Sndrome de Meniere

Ao del Centenario de Machu Picchu

para el Mundo

Tema

SNDROME DE MENIERE Farmacia Patologa General Ricardo Roca Vela Vargas, Hortencia Noche N-405 III

Especialidad : Curso Profesor Alumna Turno Aula Ciclo : : : : : :

I.S.T. Arzobispo Loayza

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SNDROME DE MENIERE
La enfermedad de Meniere (EM) se define como un cuadro clnico que se caracteriza por la presencia de episodios espontneos de vrtigo (sensacin de giro de objetos) recurrente, hipoacusia fluctuante, acfeno y plenitud tica de origen idioptico. Cuando se relaciona con una etiologa concreta se llama Sndrome de Meniere (SM) o hidrops endolinftico secundario. El marcador histopatolgico de la EM es la presencia de un hidrops endolinftico. CAUSAS La fisiopatologa est en relacin con una homeostasis anormal de los fluidos del odo interno, ya sea un aumento en la produccin de endolinfa o un problema para su reabsorcin. El exceso de endolinfa en los espacios del odo interno (laberinto membranoso), provoca un aumento de presin o hidrops endolinftico que sera el responsable de las microroturas de las membranas del odo interno y de la posterior mezcla de endolinfa y perilinfa, responsables de las manifestaciones clnicas en la EM. La causa inicial que desencadena el hidrops endolinftico sigue siendo desconocida. La presencia de hidrops no es causa suficiente para explicar las manifestaciones de la EM. Hasta la fecha se han encontrado asociaciones con: enfermedad predisposicin autoinmune gentica del con tiroides, patrn

autonmico dominante, HLA-DRB1*1101, virus y migraa. Las causas de hidrops endolinftico secundario o SM son: Enfermedad autoinmune del odo interno (primaria o secundaria)

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Traumatismo acstico Otitis media crnica Sndrome de Cogan Hipoacusia congnita Tumores del saco endolinftico Fenestracin de la cpsula tica Concusin laberntica Enfermedad de Letterer-Siwe Leucemia Displasia tipo Mondini Otosclerosis Enfermedad de Paget Laberintitis serosa Trauma quirrgico sobre el odo interno Sfilis Traumatismo ceflico sobre el hueso temporal Laberintitis viral

EPIDEMIOLOGA Como ocurre con muchas otras enfermedades, hay una gran diversidad en los resultados estadstico comunicados, debido, entre otras cosas, a la ausencia de criterios clnicos comunes. Edad: mediana edad con un pico de incidencia entre 40-60 aos, ms raro en nios o ancianos. Son ms los casos de pacientes con ms de 70 aos que los casos peditricos. Los casos detectados durante la niez no superan el 1% y son muy frecuentes en ellos los antecedentes familiares directos de EM.

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Sexo: hay estadsticas que no aprecian diferencia en el sexo. Hay otras que establecen un predominio en el sexo femenino y las cifras comunicadas sobre esta diferencia en el sexo varan desde el 54 al 80%. Las estadsticas presentadas sobre su incidencia son muy variables: se han comunicado 1/ 2.200 habitantes, de 0.5 a 7.5 por 1000, y desde 17 a 205 cada 100.000 habitantes. Tendran EM entre el 1-25% de los pacientes con vrtigo crnico. Las estadsticas que se han comunicado en Espaa son un tanto dispares, de 75/100.000 habitantes, 21 a 50/100 000 habitantes/ ao y de 1/25.000 habitantes. Unilateral en el 90% de los casos. Las cifras de bilateralidad son muy dispares en los porcentajes comunicados, encontrndose la media en el 10% de los casos. En los pacientes en los que se inici el proceso a partir de los 60 aos de edad, el porcentaje de bilateralidad aumenta. Antecedentes familiares: solo aparecen en un 5%. En estos casos se sospecha la existencia de alteraciones en la disposicin de las estructuras anatmicas, especialmente una configuracin diferente del SE o un acueducto vestibular ms corto y estrecho, relacionado con la atrofia del tringulo de Trautman y procidencia anterior del seno lateral. Se ha demostrado predisposicin gentica para algunos casos, incluso se ha comunicado que los diversos factores etiolgicos conocidos de la enfermedad actuaran en odos con una base de predisposicin individual gentica. Es de mayor afectacin en las sociedades ms desarrolladas y en clases medias altas, as es ms frecuente en Europa (Bretaa y Suecia) que en frica, si bien no existen variaciones apreciables en la distribucin por razas. FISIOPATOLOGA Si bien se van conociendo nuevos conceptos sobre la fisiopatologa de la EM, no existe todava una teora que explique con certeza el desarrollo fisiopatolgico completo de la EM. Su etiologa sigue sin estar definitivamente aclarada, si bien se considera que es multifactorial.

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La fisiopatologa de esta enfermedad es el prototipo de un trastorno laberntico primario, del que se conoce con certeza que fisiopatolgicamente se trata de un estado de hidropepsia endolinftica del Odo Interno y ste concepto es el fundamento de esta enfermedad. El estado histolgico de hidropepsia endolinftica consiste en la dilatacin de los espacios endolinfticos del laberinto membranoso. Este no es capaz de reabsorber la endolinfa como debiera, y el aumento de tensin de los lquidos endolinfticos produce una distensin en el sistema endolinftico membranoso con el consiguiente sufrimiento de los rganos receptores labernticos. La distensin que se produce en las estructuras membranosas inicialmente afecta al laberinto inferior, sculo y escala media coclear. Luego se afecta la membrana de Reissner con predominio en el rea del pex coclear. Cuando el caso sigue evolucionando hay prdida de cc ciliadas en el rgano de Corti y atrofia de cc de sostn y de la membrana tectoria. El sculo cuando esta muy dilatado ocupa todo el vestbulo. La consecuencia de estos fenmenos es una lesin estructural de las membranas del odo interno, lo cual origina alteraciones mecnicas, bioqumicas y neurosensoriales de los sistemas coclear y vestibular. Esta situacin se traduce clnicamente en crisis recurrentes de vrtigo, tnitus, prdida de audicin en el lado afectado y asocia, o no, sensacin de plenitud en el odo afecto. El aumento de la presin endolinftica sera el responsable de la estimulacin de los receptores labernticos del lado afecto y el disbalance en el estimulo de ambos laberintos seria el responsable del vrtigo. Con el tiempo se va produciendo una reaccin de fibrosis que puede tabicar el espacio endolaberntico y formar adherencias del vestbulo a la platina del estribo. Adems produce lesiones histolgicas en el SE. Puede llegar a producirse ruptura de las membranas internas del odo con la consiguiente mezcla de endolinfa y perilinfa lo que explicara la aparicin de las crisis. Estas roturas se pueden producir en cualquier punto, salvo en la porcin no ampular de los CS. La mezcla de los dos fluidos internos produce una toxicidad rgano-terminal auditiva y vestibular (despolarizacin celular) que da

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lugar a la prdida progresiva de la audicin y a la disfuncin vestibular. Se han observado como secuela de estas roturas fstulas persistentes que comunican los espacios endolinftico y perilinftico. El hidrops endolinftico como causa de la EM fue demostrado por medios histopatolgicos por Hallpike y Cairns conjuntamente y adems, casi al mismo tiempo, por Yamakawa, si bien ya, muchos aos antes se sospechaba que lo que suceda durante la crisis en la EM era la acumulacin excesiva de endolinfa, aunque todava no se haba podido demostrar cientficamente. Al tratarse de una enfermedad que no es mortal, se entiende que los estudios anatomopatolgicos han sido siempre escasos. En 1969 Arenbarg y col. estudian 43 casos de la literatura mundial publicados hasta entonces, llamando la atencin la gran uniformidad de todas las descripciones. Esta situacin histolgica de hidropepsia endolinftica solo ha podido ser comprobada en los estudios histopatolgicos post mortem del hueso temporal de pacientes con EM y en casos de pacientes con traumatismos, sfilis, otosclerosis, infeccin y otros trastornos. En los pacientes con EM se han encontrado adems otras lesiones histopatolgicas moleculares y celulares: fibrosis, metabolismo alterado de glucoprotenas y alteraciones inmunolgicas MANIFESTACIONES CLNICAS Los ataques o episodios de la enfermedad de Meniere a menudo comienzan sin aviso. Pueden ocurrir diariamente o tan escasamente como una vez al ao. La gravedad de cada episodio puede variar. El vrtigo o mareo intenso es el sntoma que causa la mayora de los problemas. Las personas que tienen vrtigo sienten como si estuvieran girando o movindose o como si el mundo estuviera girando a su alrededor.

Con frecuencia se presentan nuseas, vmitos y sudoracin intensos Los sntomas empeoran con el movimiento sbito

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Con frecuencia, la persona necesitar acostarse El mareo y la sensacin de prdida del equilibrio durar de minutos a horas

Se puede presentar hipoacusia; generalmente slo en uno de los odos, pero puede afectar a ambos.

La audicin de la persona tiende a recuperarse entre ataques, pero empeora con el tiempo

Los ruidos de baja frecuencia se pierden primero Los retumbos o zumbidos (tinnitus), al igual que una sensacin de presin en el odo, son comunes

Otros sntomas abarcan:

Diarrea Dolores de cabeza Dolor o molestia en el abdomen Nuseas y vmitos Movimientos incontrolables del ojo

ANATOMA PATOLGICA La base patolgica de la Enfermedad de Mnire es el Hydrops endolinftico (HE) que es la dilatacin del laberinto membranoso debido a un aumento del volumen de la endolinfa en relacin con la perilinfa. La correlacin clinicopatolgica precisa en una serie de huesos temporales permite llegar a la conclusin que el HE es una alteracin inespecfica del hueso temporal como respuesta a diversas noxas. En la enfermedad de Mnire el Hydrops es sintomtico e idioptico. Hidrops endolinftico. En los estadios iniciales de la enfermedad, la distensin afecta slo el laberinto inferior (cclea y sculo), de tal manera que la membrana de Reissner se insina en la escala vestibular y el sculo est distendido ocupando el

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vestbulo. En un estadio ms evolucionado la membrana de Reissner ocupa la totalidad de la rampa vestibular introducindose a travs del helicotrema en la rampa timpnica. El estmulo tensional mantenido sobre la membrana provoca una proliferacin celular manifestada por una densidad constante de poblacin celular. En algunos odos con HE se observa tejido fibroso en el vestbulo, formando adherencias entre las paredes del utrculo y la platina del estribo que pueden ser las responsables de las crisis de vrtigo desencadenadas por un aumento de presin en el odo externo o medio DIAGNSTICO No existe ninguna prueba diagnstica, ni marcador analtico ni radiolgico que identifique la EM. El diagnstico se basa en una historia clnica detallada, en la exploracin neurotolgica, as como en la evolucin clnica y la respuesta al tratamiento. La exploracin debe ser completa y excluir otras causas de vrtigo, hipoacusia y acfenos, prestando una atencin especial del a enfermedades sistema

cardiovascular, del sistema nervioso central (SNC) y del rea ORL . Se aconseja estudiar sistemticamente: Tensin arterial acostado y de pie. La presencia de arritmias y de soplos carotdeos. Pares craneales (buscando la presencia de un nistagmo). Equilibrio postural y coordinacin (Romberg y dedo-nariz). Otoscopia en busca de inflamaciones, as como realizar las pruebas de acumetra (Rinne y Weber). Columna cervical para valorar la presencia de dolor o cervicoartrosis que justifiquen un vrtigo cervical.

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Es aconsejable realizar un hemograma, glucemia, colesterol, hormonas tiroideas, ANA/ENA y FTA-Abs en busca de anemia, diabetes mellitus, hipercolesterolemia, hipotiroidismo, enfermedades autoinmunes y neurosfilis. En un 30% de los pacientes con EM se detectan anticuerpos frente a antgenos del odo interno sin un claro significado. La Academia Americana de Otorrinolaringologa (AAO-HNS) ha establecido, por consenso, los criterios clnicos que permiten diagnosticar la EM en: 1. EM cierta o segura: Cumple todos los requisitos clnicos y se ha podido confirmar histolgicamente. 2. EM definitiva: Dos o ms episodios de vrtigo rotatorio de al menos 20 minutos de duracin que asocian hipoacusia fluctuante constatada en la audiometra tonal liminar en alguna ocasin, acompandose de acfeno y sensacin de plenitud tica en el mismo odo. Se han excluido otras etiologas. 3. EM probable: Una crisis nica de vrtigo de al menos 20 minutos de duracin que se acompaa de hipoacusia constatada audiomtricamente en al menos una ocasin. Puede o no acompaarse de acfeno y sensacin de plenitud tica. 4. EM posible: Presenta episodios de vrtigo recurrente de al menos 20 minutos de duracin pero la hipoacusia no est documentada o, la hipoacusia est documentada pero no tiene los episodios de vrtigo rotatorio de al menos 20 minutos de duracin. Para considerar una EM bilateral, cada uno de los odos por separado debe cumplir los criterios diagnsticos de la AAO-HNS. Habitualmente suele ser un odo el afectado, pero en la evolucin pueden verse involucrados ambos en el 30-50% de los pacientes en un perodo de 15 aos desde el diagnstico. Para considerar una EM bilateral, cada uno de los odos por separado debe cumplir los criterios diagnsticos de la AAO-HNS. Habitualmente suele ser un odo el afectado, pero en la evolucin pueden verse involucrados ambos en el 30-50% de los pacientes en un perodo de 15 aos desde el diagnstico.

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Las pruebas que han demostrado utilidad en el diagnstico de la EM son:

Audiometra tonal liminar. Es necesaria para confirmar la presencia de hipoacusia. No es aconsejable realizarla en las crisis agudas y en las fases iniciales de la enfermedad puede ser normal.

Potenciales Evocados Auditivos del Tronco del Encfalo (PEATE). Para valorar si la lesin se localiza a nivel coclear o retrococlear, cuando la forma inicial de presentacin es una hipoacusia progresiva unilateral sin vrtigo. Si el resultado corresponde a una hipoacusia retrococlear deber ser evaluada mediante RM.

Resonancia

Magntica

(RM).

No

es

diagnstica pero resulta imprescindible para descartar la presencia de lesiones del SNC que pueden presentarse como una EM:
o o

Tumores (neurinoma del acstico). Aneurismas o estenosis de la

circulacin posterior del SNC.

o o

Malformaciones tipo Arnold-Chiari. Enfermedades degenerativas, esclerosis mltiple.

Pruebas vestibulares. En los perodos iniciales de la enfermedad no aportan informacin sobre la funcin vestibular, pero pueden aportar datos de lesin central (esclerosis mltiple, neurinoma de acstico). En la evolucin de la EM muestran una prdida de la funcin vestibular en el odo enfermo. Son de utilidad para seleccionar candidatos a tratamientos ms agresivos o identificar una enfermedad bilateral.

Pruebas para estudiar el hidrops endolinftico.

o o

Prueba de la sobrecarga de glicerol, urea o sorbitol (Yen, 1995) Electrococleografa (Conlon, 2000).

Las dos anteriores con la audiometra y los PEATE, pueden resultar tiles para el seguimiento de los pacientes, determinar la repercusin de la EM a nivel

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audiovestibular, as como identificar el odo activo cuando la sospecha es de enfermedad bilateral. Es importante realizar diagnstico diferencial con:

Neurinoma del acstico: Se suele iniciar con una hipoacusia neurosensorial desequilibrio. Tambin, puede presentarse sin hipoacusia con acfeno y desequilibrio. En los Potenciales Evocados Auditivos del Tronco del Encfalo se obtiene un patrn retrococlear en la mayora de los pacientes. Precisa una RM para su diagnstico. progresiva unilateral que en ocasiones asocia

Esclerosis Mltiple: El nistagmo suele ser ms intenso, duradero y de caractersticas centrales. Las pruebas mostrar vestibulares datos pueden de sugestivos

alteracin central. Se recomienda realizar una RM y puncin lumbar.

Accidente Isqumico Transitorio (AIT): los episodios suelen ser de ms corta duracin. No asocian sntomas auditivos ni vestibulares al mismo tiempo. La hipoacusia en la audiometra es poco frecuente.

Migraa: presencia

Sospechar ante todo

su

paciente

joven con diagnstico previo de migraa y que recientemente ha iniciado un vrtigo episdico recurrente (migraa asociada a vrtigo). Si asocia hipoacusia suele ser reversible y puede confirmarse en el audiograma. La cefalea se acompaa con frecuencia de acfeno unilateral o bilateral. El diagnstico es clnico.

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Otros: Pacientes con hipotiroidismo o diabetes mellitus pueden acompaarse de sntomas de EM. Estos pueden presentar hipoacusia y acfeno bilateral, adems de una inestabilidad crnica ms que vrtigo. La anemia severa en ocasiones se presenta con sntomas de EM. El sndrome de Cogan se presenta en adultos jvenes con la misma sintomatologa vestibular que la EM, pero en la evolucin presentarn clnica visual en forma de queratitis intersticial o uvetis.

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TRATAMIENTO No se conoce cura para la enfermedad de Meniere. Sin embargo, los cambios en el estilo de vida y algunos tratamientos a menudo pueden ayudar a aliviar los sntomas. El mdico puede sugerir formas de disminuir la cantidad de agua o lquido en el cuerpo. Esto con frecuencia puede ayudar a controlar los sntomas.

Los diurticos pueden ayudar a aliviar la presin del lquido en el odo interno.

Una dieta baja en sal tambin puede ayudar).

Otros cambios que pueden ayudar con los sntomas y mantenerlo a usted a salvo abarcan:

Evitar los movimientos sbitos, los cuales pueden empeorar los sntomas. Usted puede necesitar ayuda para caminar cuando tenga una prdida de equilibrio durante los ataques.

Evitar las luces brillantes, la televisin y leer durante los ataques, debido a que esto puede empeorar los sntomas. Descanse durante los episodios severos y lentamente incremente su actividad.

Evitar actividades tales como manejar, operar maquinaria pesada y escalar hasta una semana despus de que sus sntomas desaparezcan. Un episodio de mareo sbito durante estas actividades puede ser peligroso.

Los sntomas de la enfermedad de Meniere pueden causar estrs. Busque opciones de un estilo de vida saludable para que le ayude a enfrentar esto:

Consuma una alimentacin saludable y bien balanceada. No coma en exceso.

Haga ejercicios regularmente, de ser posible. Duerma lo suficiente.

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Aprenda y practique tcnicas de relajacin, como imgenes guiadas, relajacin muscular progresiva, yoga, tai chi o meditacin.

Reduzca la cafena y el alcohol.

Su mdico le puede prescribir medicamentos para las nuseas y los vmitos. Los sntomas tales como mareo y vrtigo pueden responder a los sedantes/hipnticos y benzodiazepinas como el diazepam. Usted puede necesitar ciruga del odo si sus sntomas son graves y no responden a otro tratamiento.

Cortar el nervio vestibular con un procedimiento quirrgico ayuda a controlar el vrtigo y no daa la audicin.

Poner un antibitico llamado gentamicina directamente en el odo medio puede ayudar a controlar el vrtigo.

Extirpar parte del odo interno con un procedimiento llamado laberintectoma ayuda con el vrtigo, pero causa hipoacusia total.

Se pueden necesitar audfonos para la hipoacusia severa.

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