V.

Campos Valdivieso

TEMA 21: Lesiones seas

Octubre de 2007

231  Lesiones Osteobrosas Benignas:  Lesiones osteocementarias:  Displasia cementaria periapical (DCP).  Displasia osteocementaria orida (DOCF).  Displasia brosa:  Displasia brosa juvenil monostsica (DFJM).  Displasia brosa monosttica del adulto (DFAM).  Displasia brosa poliosttica (DFP).  Qerubismo.  Trastornos Metablicos:  Enfermedad de Paget.  Hiperparatiroidismo.  Osteopetrosis.  Osteognesis Imperfecta (OI).  Tumores Benignos:  Torus / Exstosis / Osteoma:  Torus palatino.  Torus mandibularis.  Exstosis.  Osteoma.  Osteoma osteoide/Osteoblastoma.  Fibroma cementicante-osicante.  Lesiones de clulas gigantes:  Granuloma perifrico de clulas gigantes.  Lesin central de clulas gigantes.  Quiste seo aneurismtico.  Quiste seo traumtico.  Histocitosis de clulas de Langerhans.  Tumores Malignos:  Osteosarcoma.  Condrosarcoma.  Sarcoma de Ewing.

LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS

Conjunto de lesiones intraseas no neoplsicas, que reemplazan al hueso normal y estn formadas por un tejido conjuntivo broso celular, dentro del cual se forman estructuras seas no funcionales.

LESIONES OSTEOCEMENTARIAS:
Lesiones osteobrosas benignas de los maxilares, asociadas con los pices de los dientes, y que contienen calcicaciones esfricas amorfas que se cree que se asemejan a una forma aberrante de cemento; las lesiones no suelen dar signos ni sntomas:

Displasia cementaria periapical (DCP)

No es una verdadera neoplasia sino una patologa displsica en la cual son reemplazados diversos focos de hueso y mdula normales por lesiones de tejido conjuntivo celular con un potencial de crecimiento limitado. Las lesiones alcanzan un tamao determinado y despus experimentan un proceso de maduracin que culmina con la formacin de ndulos intraseos mltiples, densos y calcicados (esclerticos). La DCP suele descubrirse casualmente durante la evaluacin de radiografas de rutina, no se presentan sntomas ni alteraciones visibles externas del hueso afectado. Las lesiones se encuentran principalmente en mujeres de mediana edad. Se localiza con mayor frecuencia bajo los pices de los incisivos inferiores. La DCP tiene 3 caractersticas radiogrcas:

232 1. Etapa Osteoltica : las lesiones son imgenes radiolcidas bien denidas en el pice de uno o ms dientes. Estas imgenes rodean el pice y suelen ser indistinguibles de una lesin periapical inamatoria de origen pulpar. 2. Etapa Cementoblstica : lesiones de forma similar y un borde delimitado por imgenes radiolcidas que contienen depsitos nodulares radiopacos. 3. Etapa Madura : las lesiones son radiopacas, densas y bien denidas, con algo de nodularidad. La membrana periodontal puede verse separando la lesin del diente.

Aspecto histolgico : la etapa osteoltica consiste en la sustitucin del hueso trabecular normal por tejido conjuntivo celular con estructuras calcicadas. La etapa cementoblstica tiene el mismo componente de tejido conjuntivo pero presenta una serie de calcicaciones esfricas y depsitos de osteoide y hueso mineralizado de forma irregular. Estas estructuras calcicadas y mineralizadas estn rodeadas por osteoblastos que contienen osteocitos. El tejido de la etapa madura est formado por calcicaciones esfricas coalescentes y hueso mineralizado esclertico con escaso tejido conjuntivo.

Displasia osteocementaria orida (DOCF)

Es una forma de DCP ms extensa. Puede estar connada a un cuadrante o afectar a todos los cuadrantes. Los pacientes son, con gran frecuencia, mujeres de mediana edad, es rara en varones. Las lesiones vistas en la radiografa carecen de sntomas externos. Los pacientes experimentan dolor o molestia si las reas afectadas resultan infectadas secundariamente como consecuencia de infeccin periapical o despus de una extraccin. El aspecto radiogrco est constituido por lesiones intraseas mltiples, radiolcidas y radiopacas. Las lesiones estn distribuidas de forma difusa y contienen imgenes radiopacas nodulares tenues, que recuerdan nubes o bolas de algodn. Las lesiones ocupan la totalidad del espesor del hueso, y se encuentran desde la cresta alveolar hasta el borde inferior de la mandbula. A veces se presenta una lesin solitaria en el rea molar. Histopatologa : el tejido procedente del rea afectada est por tejido conjuntivo celular, lque contiene numerosas calcicaciones esfricas pequeas y grandes, y ndulos de hueso duro. Una zona de tejido conjuntivo separa las lesiones del hueso circundante.

DISPLASIA FIBROSA:
Alteracin regional asintomtica del hueso, en la cual la arquitectura normal es reemplazada por tejido broso y estructuras seas no funcionales de aspecto trabecular. Puede ser monosttica, si se presenta en un solo hueso, o poliosttica si es en varios.

Displasia brosa juvenil monosttica (DFJM)

En la regin de la cabeza y el cuello es el tipo ms frecuente de deformidad regional monosttica. Es una deformacin regional de crecimiento lento, que aumenta de tamao proporcionalmente con el hueso afectado. Empieza en la niez temprana o tarda. Al principio puede pasar inadvertida porque la asimetra puede ser leve. El maxilar se aecta ms a menudo que la mandbula. Finalmente, la lesin se hace perceptible, aunque no existe dolor ni malestar. Los dientes suelen estar desplazados, rotados o mal alineados, lo que conduce a una maloclusin. Radiologa : en las lesiones tempranas, el rea puede ser radiolcida, hacindose ms radiopaca cuando se forma ms hueso. Una lesin madura no conserva nada de la arquitectura normal del hueso trabecular, habindolo reemplazado por hueso anormal que produce un patrn en vidreo deslustrado o piel de naranja. Histologa : al principio vemos tejido conjuntivo celular que ha remplazado a las trabculas y a la mdula normal. Poco a poco, emergen islotes irregulares de

233 hueso metaplsico a partir del fondo de tejido broso. En los maxilares, puede haber calcicaciones esfricas incluidas en la formacin de hueso anormal. Finalmente el componente seo predomina en la lesin, de modo que se desarrolla un patrn laminar con gran parte de matriz colgena y sea. En la edad adulta, la lesin madura y el hueso puede aproximarse a la normalidad.

Displasia brosa monostica del adulto (DFAM)

Forma rara de displasia brosa que aparece espontneamente en adultos. Las lesiones se asemejan a las producidas en la displasia brosa juvenil. El rea afectada presenta una expansin difusa asintomtica de las corticales. Puede haber cierta movilidad de los dientes en el rea. Radiologa : patrn mixto radiolcido y radiopaco, en bolas de algodn. Histologa : el tejido contiene algunas reas en las que predomina el tejido conjuntivo broso celular, y otras con predominio de hueso metaplsico inmaduro con un patrn entretejido. Es de importancia diagnstica la mezcla de tejido lesional con el hueso normal circundante y las tablas corticales.

Displasia brosa poliosttica (DFP)

Suele acompaarse de hiperpigmentacin cutnea y disfuncin endocrina. Las lesiones seas pueden estar connadas al rea craneofacial o distribuidas difusamente por todo el esqueleto. Los huesos ms frecuentemente implicados son costillas, crneo, maxilar, fmur, tibia y hmero. Lo ms notable es el desarrollo sexual precoz en mujeres jvenes (hemorragia vaginal prematura, desarrollo de la mama y aparicin de vello axilar y pbico). El aspecto microscpico es idntico al de la enfermedad monosttica.

Querubismo
Lesin osteobrosa, autosmica dominante,de los maxilares, que afecta a ms de un cuadrante, se estabiliza despus del perodo de crecimiento y deja por lo general alguna deformidad parcial y maloclusin. Los primeros signos de la deformacin se observan entre los 2 y 4 aos de edad. La progresin es lenta y asintomtica y se detiene en la pubertad o algunos aos despus, luego comienza una regresin de la deformidad. En la mayora de los casos slo la mandbula esta afectada, en ocasiones puede estar involucrado el maxilar superior. Ningn otro hueso del cuerpo esta afectado. Radiogrcamente todo el hueso afectado presenta mltiples reas radiolucidas, sus corticales estn deformadas y los dientes especialmente los primeros molares permanentes estn desplazado a otras posiciones, algunos dientes pueden estar impactados y con reabsorciones radiculares. Histologa : en las primeras etapas, las lesiones estn constituidas por tejido de clulas gigantes en el que existen abundantes clulas gigantes multinucleadas en un fondo de clulas mononucleares. Cuando las lesiones maduran, el componente de clulas gigantes es reemplazado gradualmente por tejido broso celular en el cual aparecen espculas de hueso metaplsico entretejido orientadas al azar. Despus de que las lesiones se estabilizan, el hueso predomina en la lesin, se convierte en laminar y se reorienta mejorando as su estructura y funcin.

TRASTORNOS METABLICOS
Enfermedad de Paget
Aumento descoordinado de la actividad osteoclstica y osteoblstica de las clulas seas en ancianos, que produce huesos de mayor tamao pero ms dbiles, dolor importante, niveles elevados de fosfatasa alcalina srica y de hidroxiprolina urinaria. Tambin llamada ostetis deformante. Es una infeccin por paramixovirus de los osteoclastos. La predisposicin a la enfermedad de Paget se ha asociado con el cromosoma 18q.

234 En la enfermedad de Paget se distinguen las siguientes fases secuenciales: 1. FASE OSTEOLTICA: marcada por la resorcin por numerosos osteoclastos de tamao grande. 2. FASE MIXTA: en la que tiene lugar la formacin desordenada predominantemente de hueso nuevo. El hueso nuevo est mal mineralizado y es, por tanto, ligero y poroso, con falte de estabilidad estructural, y vulnerable a la fractura o deformacin bajo estrs. En este estadio, las unidades de hueso laminar se depositan en un patrn en mosaico o tipo baldosa. La mdula adyacente es brtica. 3. FASE OSTEOESCLERTICA: marcada por la esclerosis sea compuesta por un patrn en mosaico de hueso laminar con cortical y trabculas engrosadas. El maxilar est involucrado ms frecuentemente que la mandbula. La arcada dentaria puede presentar afectacin total o parcial, adquiriendo un aspecto de aumento de tamao. Puesto que no existen sntomas, el primer signo de afectacin puede ser la aparicin gradual de espacios entre os dientes. El aspecto radiogrco ms comn es una combinacin de lesiones radiolcidas y radiopacas semejantes a bolas de algodn, en un rea radiolcida difusa. El rea est contenida dentro de una regin del hueso que ha aumentado de tamao. Histologa : aumento de osteoclastos, osteoblastos y vasos sanguneos y sustitucin del hueso denso laminar normal por un hueso menos denso que tiene un patrn en mosaico.

Hiperparatiroidismo
Conduce a:  Niveles aumentados de hormona paratiroidea.  Aumento de la actividad osteoclstica, con resorcin del hueso y brosis peritrabecular( ostetis brosa).  Al no disminuir la resorcin hay una predisposicin a las microfracturas, brosis y hemorragia secundaria, con formacin de quistes en la cavidad medular (ostetis brosa qustica o enfermedad de Von Recklinghausen del hueso).  Prdida sea evidente en la radiografa como resorcin del hueso subperistico a lo largo de la zona radial de las falanges medias del ndice y corazn y las clavculas distales, y la prdida de la lmina dura en los huesos dentales.  Tumores pardos en los huesos.

Osteopetrosis
Trastorno hereditario generalizado que consiste en mineralizacin sea excesiva, que conduce a alteracin de la estatura, fracturas frecuentes, ausencia de la funcin hematopoytica de la mdula sea y tendencia a la osteomielitis grave de los maxilares.. A pesar de haber demasiado hueso, ste es frgil y se fractura fcilmente. Las formas graves son clnicamente evidentes desde el nacimiento y se asocian con anemia, neutropenia, infecciones y, ocasionalmente, muerte. Los pacientes con formas benignas de la enfermedad estn predispuestos a las fracturas. Histologa : el hueso es denso y esclertico, reemplazndose la mayora de los espacios medulares por hueso o tejido broso.

Osteognesis imperfecta
Gama de enfermedades del hueso debidas a una alteracin bsica en la formacin de la matriz de tejido conjuntivo del hueso, que conduce a una incapacidad

235 de la matriz para mineralizarse totalmente, una tendencia a mltiples fracturas seas, ojos con eclerticas azules y dentinognesis imperfecta asociada. Hace referencia a un grupo de trastornos genticos causados por una sntesis anmala cuantitativa o cualitativa del colgeno tipo I. El defecto gentico subyacente es una mutacin en los genes que codican las cadenas alfa 1 y alfa 2 de la molcula de colgeno. Consecuentemente, los huesos tienen tendencia a la fractura. Histologa : los huesos tienen la cortical adelgazada y formada por hueso trabecular inmaduro y presentan un nmero mayor de osteoclastos, osteoblastos y osteocitos as como un contenido mineral reducido.

TUMORES BENIGNOS
* Torus
Excreciencia no neoplsica redondeada, con supercie lisa, de hueso nodular denso, que se encuentra en la lnea media del paladar y en las supercies linguales de la mandbula.  Torus palatino : es una excrecencia sea en la lnea media del paladar duro, de forma ovalada, a veces con varias masas pero que solamente dan problemas cuando se traumatizan o si el paciente necesita una protesis removible. Aunque el torus palatino se presenta a cualquier edad, incluyendo la primera dcada, parece que alcanza su mayor incidencia poco antes de los 30 aos de edad. Desde el punto de vista de la anatoma patolgica al corte de la supercie del torus muestra un tejido seo denso con un patrn laminado, usualmente compuesto por hueso maduro duro, laminar, diseminado de osteocitos con espacios pequeos llenos de mdula gruesa o estroma brovascular esparcido, se ve una mnima actividad osteoblstica pero ocasionalmente pueden mostrar una actividad periosteal abundante.  Torus mandibulares : excreciencia nodular exoftica de hueso cortical denso, localizada en el rea canina y premolar del lado lingual de la mandbula. Se encuentra generalmente a ambos lados. Son de crecimiento lento, suelen ser multilobulados y pueden llegar a ser muy grandes.

* Exostosis
Excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, localizado generalmente en el hueso alveolar vestibular de cualquiera de las arcadas, habitualmente en el rea premolar y molar. Las exostosis se encuentran al azar en pacientes adultos, presentndose en la enca insertada, sobre los pices de los dientes. Aparecen en forma de ndulos mltiples, redondedos u ovales.

* Osteoma
Excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, sobre o dentro de la mandbula o el maxilar, en localizaciones distintas de las ocupadas por tori o exostosis. Se observan casi a cualquier edad y pueden ser solitarios o mltiples. Pueden localizarse supercialmente o en el seno de cualquier hueso del crneo o la cara, o en el interior de las cavidades sinusales. Cuando son mltiples a menudo se asocian al sndrome de Gardner. Histologa : lesiones formadas por hueso cortical denso con un patrn laminar. ste es esclertico y relativamente avascular. .

* Osteoma osteoide
Tumor formador de hueso caracterizado por su pequeo tamao, por su limitado potencial de crecimiento y dolor desproporcionado que se calma con salicilatos y AINES. O curre en cualquier hueso, preferentemente en los huesos

236 tubulares largos en la cortical, afectando a nios y adolescentes, siendo ms comn en varones. MACROSCOPA: Tumor < 1cm, rojizo, granular, circunscrito, rodeado por hueso cortical escleroso. Radiologa: nido de centro radiolcido rodeado de hueso escleroso. MICROSCOPA: trabculas de osteoide bordeadas por osteoblastos en el seno de un estroma ricamente vascularizado.

* Osteoblastoma
Tumor de caractersticas histolgicas semejantes a las del osteoma osteoide del cual se diferencia por su tamao y sus caractersticas clnicas y radiolgicas. Es menos frecuente, tiene una incidencia similar en cuanto a edad y sexo y un tamao > 1,5cm, no mostrando esclerosis perifrica. Su localizacin ms frecuente es intramedular, puede expandir el hueso, erosionar la cortical e incluso afectar a tejidos blandos adyacentes. Radiolgicamente es una lesin ltica.

* Fibroma cementicante-osicante
Es una neoplasia relativamente frecuente en los maxilares, ms comn en la mandbula (zona del cuerpo), en mujeres, alrededor de los 40 aos, con expansin de las corticales, desplazamiento de piezas dentarias, recubierta de mucosa normal, dura de consistencia, y que en la radiografa presenta un lmite neto (importante para distinguir de la displasia brosa, la cual es de lmite difuso), con aspecto radiolcido con calcicaciones variables, o sea con grado variable de radiopacidad. En la biopsia se encuentran calcicaciones redondeadas, baslas, llamadas cementculos, y/o trabculas de formas irregulares, similares a las que se observan en la displasia brosa, y entre dichas trabculas se encuentra abundante tejido broblstico con manojos de bras colgenas. Existe una variedad agresiva, el broma osicante juvenil agresivo, que se presenta ms en nios hombres, en zona de molares-premolares del maxilar superior, compromentiendo seno maxilar, piso de orbita, a veces sobrepasando la lnea media, con marcado desplazamiento de piezas dentarias, pudiendo estas presentar rizlisis, y que requiere un tratamiento que puede llegar a hemimaxilectoma o al menos reseccin en block. Debe hacerse el diagnstico diferencial con displasia brosa y osteosarcoma de bajo grado de malignidad.

* Lesiones de clulas gigantes: 1. Granuloma perifrico de clulas gigantes

Es una lesin tumoral de carcter inamatorio crnico que se asienta en los tejidos gingivales; es una de las lesiones ms comunes en la mucosa bucal y representa una respuesta reparadora exuberante. Existen dos factores primordiales en su gnesis: *irritantes locales: sarro, gingivitis, obturaciones desbordantes, etc.; *efecto hormonal: hiperestrogenismo y embarazo. Se presenta exclusivamente en los tejidos gingivales, su localizacin ms frecuente suele ser en zonas posteriores de arcadas dentarias, aunque tambin puede aparecer en sectores anteriores y en el reborde alveolar. Se puede ver en individuos jvenes presentando dos picos de mxima incidencia, uno durante el perodo de denticin mixta y otro durante la tercera y quinta dcada de la vida; es ms frecuente en el sexo femenino que el masculino. Se presenta como un ndulo focal ssil de color rojo-azulado en la enca. Las lesiones pueden aumentar de tamao, alcanzando algunas 2 cms. Suelen ser exofsticas y abarcar uno o ms dientes, extendindose mediante penetracin de la membrana periodontal. Debido a su abundante vascularizacin es por lo que en ocasiones presenta una tendencia fcil al sangrado. Est constituido por ndulos de clulas gigantes multinucleadas en un fondo de clulas mononucleares y eritrocitos extravasados. Los ndulos

237 estn rodeados por bandas de estroma de tejido conjuntivo broso que contienen pequeos espacios sinusoidales, especialmente en la periferia.

2. Lesin central de clulas gigantes

Lesin caracterstica de los huesos maxilares, que se presenta especialmente en jvenes (promedio de edad 25 aos, casi siempre antes de los 30 aos) y afecta ms a las mujeres y en la mandbula. Puede haber o no tumoracin y dolor. Es una lesin radiolcida, con imagen de pompas de jabn, o sea multiloculada o uniloculada, que a veces causa gran destruccin y si est cerca a la cortical puede dar una imagen tambin de rayos de sol. Histolgicamente es notable la presencia de gran cantidad de clulas gigantes multinucleadas entre tejido broblstico y reas de hemorraga antigua y reciente. En la periferia, el tejido seo presenta zonas de actividad osteognica y osteoclstica. Es importante recordar que esta imagen histolgica es similar al tumor pardo del hiperparatiroidismo, del cual debe hacerse el diagnstico diferencial con estudios radiogrcos y bioqumicos especialmente (Ca, P, fosfatasa alcalina). Algunos granulomas centrales de clulas gigantes tienden a recidivar y eso generalmente ocurre cuando hay dolor, rizlisis de piezas dentarias, perforacin de la cortical y rpido crecimiento. El tratamiento es curetaje y/o inyeccin intralesional de corticoides.

* Quiste seo aneurismtico

El quiste seo aneurismtico tpico es una lesin del hueso expansible, erosiva que tiene una proporcin bastante alta de recurrencia local. Ocurre a lo largo de la niez, con un predominio ligeramente ms alto en los adolescentes que en los pre-adolescentes. Es raro en los pacientes en la tercera dcada de vida o ms viejos. Los sitios anatmicos comunes de afectacin incluyen la parte proximal del hmero, el fmur, la tibia, y el leo. El sello radiogrco del quiste de hueso aneurismtico es un quiste rpidamente expansivo del hueso que produce adelgazamiento impresionante de la cortical. La lesin puede sobrepasar el platillo de crecimiento. Puede producir una inamacin impresionante en el hueso circundante, y en algunos casos puede ser difcil de diferenciar del osteosarcoma. Cuando un paciente se presenta con una fractura patolgica, el tumor puede ser muy difcil erradicar. Los hallazgos histolgicos del quiste seo aneurismtico incluyen un tejido hemorrgico con espacios cavernosos. Rodeando esos espacios pueden haber tejido broblstico, clulas gigantes multinucleadas y fragmentos pequeos de hueso. Los espacios cavernosos tienen una cubierta de clulas del mesnquima comprimidas. El diagnstico diferencial incluye quiste seo simple y el sarcoma de bajo grado. Histolgicamente, el diagnstico diferencial puede ser muy difcil. La evaluacin cuidadosa de las clulas del estroma ayudar distinguir estas entidades.

* Quiste seo traumtico

Tambin denominado quiste seo solitario, simple o hemorrgico.El quiste seo traumtico es una lesin solitaria, unilateral, sin recubrimiento epitelial, rodeada por paredes seas, que puede estar vaco o presentar contenido lquido (contenido sanguinolento o seroso) y/o tejido conectivo. Constituye un 13% de los quistes no odontognicos y no epiteliales de los maxilares. Suele presentarse antes de la tercera dcada de la vida y no existen diferencias de prevalencia entre sexos. Se localiza preferentemente en la mandbula, con predileccin por el cuerpo y la snsis mandibular. Algunos autores sugieren que la escasa incidencia de los quistes seos traumticos en el maxilar superior puede deberse a la mayor cantidad de hueso medular y la mayor vascularizacin de este hueso. Su etiopatogenia es controvertida.La mayora de las teoras consideran que un traumatismo es el responsable directo o indirecto de la lesin. Podra aparecer tras la disolucin de un hematoma, ya que los productos de la hemlisis

238 aumentaran la presin osmtica .Otras teoras deenden que se trata de defectos seos provocados por la compresin de la glndula partida o de la arteria facial . La mayora de las veces su diagnstico es casual durante un examen radiolgico de rutina. Aunque en otras ocasiones provocan tumoracin, dolor, y excepcionalmente parestesia labial .Los dientes asociados conservan la vitalidad y no presentan movilidad ni reabsorcin. Radiolgicamente se observa una imagen radiotransparente, solitaria, bien delimitada, de tamao variable, y a veces con un no reborde esclertico .Cuando la lesin afecta a los espacios interdentarios, puede presentar un aspecto lobulado o de scalloping. La histologa revela una lesin que aparece como una cavitacin de hueso medular, que ocasionalmente puede ir recubierta por una na capa de tejido conectivo en el que pueden observarse clulas gigantes multinucleadas y grnulos de hemosiderina.

* Histiocitosis de clulas de Langerhans

Constituye una proliferacin de las clulas de Langerhans (CL), que son unas clulas presentadoras de antgenos localizadas normalmente en la piel y tambin en las mucosas, los ganglios linfticos, el timo y el bazo. La lesin bsica consiste en un granuloma constituido por clulas de Langerhans, junto a una cantidad variable de monocitos, linfocitos y eosinlos. Estas clulas tienen un citoplasma claro ligeramente eosinlo y un ncleo con una hendidura central que recuerda la imagen de un grano de caf. Poseen una serie de marcadores que permiten identicarlas de forma precisa, de los que los dos ms importantes son la expresin en su supercie del antgeno CD1a (que no se observa en otras clulas de origen histioctico) y la presencia a nivel ultraestructural en su citoplasma de los cuerpos de Langerhans, llamados tambin grnulos de Birbk o cuerpos en raqueta, cuyo origen y funcin se desconocen. Otro marcador es la subunidad beta de la protena S-100, a la que en la actualidad se concede menos valor diagnstico que al antgeno CDla. La forma clsica de esta histiocitosis consiste en afeccin sea en forma de lesiones osteolticas, en general sin reaccin peristica, nicas o mltiples (lo que anteriormente constitua el granuloma eosinlo), localizadas con preferencia en crneo, mandbula, costillas, pelvis y porcin proximal de los huesos largos. Puede haber tumoraciones de partes blandas asociadas a las lesiones seas. La piel se afecta en ms de la mitad de casos (sobre todo en las formas diseminadas), a modo de ppulas, vesculas o pstulas, as como de lceras y lesiones de aspecto eccematoso, sobre todo en el crneo y los pliegues. La afeccin pulmonar (que cuando es aislada se asocia de forma signicativa al tabaquismo) puede cursar como neumonitis de repeticin, con lesiones granulomatosas del intersticio pulmonar. Con cierta frecuencia se produce neumotrax. La imagen radiolgica puede evolucionar desde un inltrado intersticial difuso hasta un inltrado reticulonodular y llegar a la forma de panal de abeja. La afeccin del SNC puede ser localizada o difusa. La primera suele afectar la regin del hipotlamo-hipsis, con lesin asociada de la silla turca o sin ella. En otros casos puede observarse afeccin cerebral o cerebelosa difusa, con dcit neurolgico progresivo. En las formas diseminadas de HCL tambin pueden observarse hepatomegalia y esplenomegalia, adenopatas, as como ebre.

TUMORES MALIGNOS
Osteosarcoma
Es el tumor seo maligno ms frecuente. Aparece ms comnmente en los huesos largos y tiene predileccin por las reas distales y proximales del fmur, tibia y hmero.

239 Un 7% aparecen en la regin de la cabeza y el cuello. En los maxilares produce un ensanchamiento radiogrco de la membrana periodontal de los dientes y una histologa caracterizada por osteoblastos atpicos y formacin de hueso u osteoide anormales. La mxima incidencia del osteosarcoma de los maxilares se da a los 33 aos. Las lesiones de la mandbula y el maxilar suelen advertirse como tumefacciones seas de consistencia dura en las corticales vestibular y lingual (con y sin dolor) y a menudo asociadas con separacin de los dientes. Histopatologa : se han descrito 4 variedades histolgicas intraseas y una variedad yuxtacortical. Las lesiones del osteosarcoma tienen que contener osteoide o hueso normales o anormales asociados con las clulas malignas de tejido conjunivo para distinguirlas de otras formas de sarcoma. Las variedades intraseas se dividen segn la variabilidad del componente sarcomatoso, y la cantidad y naturaleza del componente de tejido duro. El tipo osteoblstico es el ms comn y presenta una distribucin equilibrada de componente celular sarcomatoso pleomrco e hipercromtico y de hueso trabecular hipercelular. El tipo condroblstico contiene depsitos de cartlago hipercelular y hueso osteoide anormal. Esta variedad es comn en los maxilares. El osteosarcoma broblstico est constituido por clulas sarcomatosas fusiformes con poco osteoide maligno. Las lesiones telangiectsicas tienen un componente reducido de tejido duro y un nmero aumentado de vasos sanguneos dilatadazos y clulas gigantes. Las lesiones yuxtacorticaales son lesiones osteoblsticas de bajo grado, que contienen grandes reas individuales de cartlago maligno. Las lesiones suelen ser nodulares.

Condrosarcoma
Neoplasia sea maligna rara de los maxilares, generalmente de la parte anterior del maxilar, constituido por una proliferacin de condroblastos gruesos o clulas mesenquimatosas fusiformes y cartlago anormal, pero no osteoide ni hueso. El condrosarcoma de los maxilares se presenta a cualquier edad, pero tiene un pico de incidencia en el grupo de edades de 30 a 40 aos. Las lesiones son masas expansivas que producen deformacin local. En las lesiones de mayor tamao, pueden presentarse dolor y parestesia. En la parte anterior del maxilar, la obstruccin nasal y las dicultades para la respiracin suelen ser los signos de presentacin. Hisopatologa : la mayora de las lesiones presentan un cartlago anormal rodeado de clulas neoplsicas. Las lesiones se gradan de I a III en funcin de la cantidad y madurez del cartlago, y la proporcin y el grado de anaplasia de las clulas del tejido conjuntivo. En los grados II y III existen reas de tejido mixoide y de degeneracin qustica.

Sarcoma de Ewing
Neoplasia sea maligna rara de origen celular incierto que aparece en pacientes jvenes; la lesin est formada por clulas anaplsicas pequeas, redondas y oscuras que contienen grnulos de glucgeno y lamentos intermedios. Los pacientes suelen tener ebre, leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentacin. En el rea de afectacin, el dolor coincide con una tumefaccin rpida. En los maxilares, suele haber movilidad de los dientes y en etapas posteriores, focos de ulceracin. La mandbula se afecta con mayor frecuencia que el maxilar, la base del crneo y la calota. Histopatologa : las clulas aisladas pueden ser de dos tipos: 1) pequeas y redondas, con ncleos teidos de color oscuro y un citoplasma delimitado claramente y 2) clulas ms grandes con un ncleo namente granuloso y un

240 citoplasma tenue mal denido. Ambos tipos de clulas son indiferenciadas, redondas, pequeas y oscuras. La tincin con nitrato de plata pone en maniesto tabiques que rodean los lbulos celulares. Tanto las unciones con PAS como los estudios ultraestructurales demuestran grnulos de glucgeno. Se emplean marcadores inmunolgicos para conrmar la presencia de lamentos intermedios positivos para la vimentina.

Bibliography
[1] Patologa estructural y funcional. Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto. Ed. Elsevier Saunders. 7a Edicin. 2007 [2] Patologa oral y maxilofacial contempornea. Philip Sapp. Ed. Elsevier. 2a Edicin. 2004