El gigantismo es el crecimiento desmesurado en especial de brazos y piernas causado por la glndula hipfisis, acompaado del correspondiente crecimiento en estatura

de todo el cuerpo. Cuando aparece en la infancia antes de que la osificacin normal haya finalizado, su origen suele estar en una sobreproduccin de la hormona del crecimiento por parte de la hipfisis anterior. Los defectos hereditarios que impiden la osificacin normal durante la pubertad permiten que el crecimiento contine, lo que produce gigantismo. Debido a que la hormona del crecimiento disminuye la capacidad de secrecin de las gnadas, el gigantismo suele estar acompaado del debilitamiento de las funciones sexuales y recibe entonces el nombre de gigantismo eunucoideo. Sin embargo, puede haber gigantismo sin estas alteraciones sexuales. Los individuos afectados por cualquier tipo de gigantismo presentan debilidad muscular. Aunque como todas las cosas puede que se d esta debilidad muscular junto con las alteraciones sexuales o simplemente el individuo no sufre de stas. Palabras claves: Gigantimo, GH, Tumor, nios

Gigantism is the excessive growth especially arms and legs caused by the pituitary gland, accompanied by a corresponding growth in stature of the whole body. When it appears in childhood before the normal ossification is complete, usually originates in an overproduction of growth hormone by the anterior pituitary. Hereditary defects that prevent normal ossification during puberty allow continued growth, resulting gigantism. Because growth hormone secretion decreases the capacity of the gonads, gigantism is usually accompanied by the weakening of sexual function and then receives eunucoideo called gigantism. However, there can be no such alterations sexual gigantism. Individuals affected by any type of gigantism muscle weakness. Although like all things can be given that this muscle weakness with sexual disorders or just the individual does not suffer from these.

Keywords: Gigantimo, GH, Tumor, children

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Gigantismo es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la hormona del crecimiento (GH) durante la niez, antes de que las placas de crecimiento seo se hayan cerrado. Somatotropinoma, es un adenoma de la glandula pituitaria caracteriza por la produccin excesiva de la hormona del crecimiento (GH), es extremadamente raro en la infancia. La Talla Alta la podemos clasificar de la siguiente manera: 1. Variantes Normales: Talla Alta Familiar 2. Desrdenes primarios del crecimiento: en su mayora de causa gentica/cromosmica (Sd. Sotos, Sd. Marfan, Sd. Weaver-Smith, Sd. Marshall, Sd Klinefelter, Sd X frgil). 3. Desrdenes secundarios del crecimiento: Exceso GH (Adenoma Pituitario, Sd McCune Albright, Produccin excesiva GH-RH), Acromegalia, Hipertiroidismo, Hiperinsulinismo, Pubertad Precoz, Deficiencia o resistencia de hormonas sexuales, Hiperplasia Suprarrenal, Obesidad. Los sntomas clnicos se vuelven ms similares a las de los adultos con acromegalia. (rasgos faciales toscos, nariz ampliado, manos grandes y pies, la obesidad, organomegalia, sudoracin, nuseas). Desde somatotropinomas suelen ser macroadenomas, dolores de cabeza y alteraciones visuales son frecuentes. Un defecto gentico es evidente en algunos casos, los cambios genticos conocidos incluyen: neoplasia endocrina mltiple tipo 1 (MEN1), el complejo de Carney , sndrome de McCune-Albright, y, ms recientemente identificado, la protena del receptor de aril hidrocarburos-que interactan (AIP). La presentacin clnica en los nios y adolescentes vara dependiendo de si la placa de crecimiento epifisaria est abierta. Antes de la fusin epifisaria, aceleracin significativa de la velocidad de crecimiento se observ, una condicin tambin conocida como gigantismo.

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Fuente: www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2743125/figure/F1/

Mccune Albright, clsicamente por la triada clnica de displasia fibrosa del hueso (FD), caf-au-lait manchas en la piel, y la pubertad precoz (PP). Complejo de Carney (CNC), se caracteriza por anormalidades de la piel de pigmentacin, mixomas, tumores endocrinos o hiperactividad, y schwannomas. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301463

Neoplasia endocrina mltiple tipo 1 (Men 1), es una enfermedad hereditaria por la cual una o ms de las glndulas endocrinas son hiperactivas o forman un tumor. Neurofibromatosis, Es un trastorno hereditario en el cual se forman tumores (neurofibromas) en los tejidos nerviosos de: La capa profunda de la piel (tejido subcutaneo) Los nervios del cerebro (pares craneales) y la mdula espinal (nervios o pares raqudeos) La piel

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Para la acromegalia o gigantismo en la infancia se utiliza ciruga transesfenoidal, sin embargo, a diferencia de la enfermedad de Cushing, tumores productores de GH son a menudo grande e invasivos localmente. Con pequeas, tumores bien circunscritos transspheniodal ciruga puede ser curativa, mientras que con la ciruga mayor y localmente invasivos tumores puede ser beneficioso para descomprimir los tumores, pero la enfermedad persistente o recidivante es comn y la terapia adyuvante es necesaria. Radioterapia, ya sea primaria o post-quirrgico, tiene inicio lento del efecto del tratamiento y la morbilidad relacionada con el tratamiento de alta panhipopituitarismo. Los agentes farmacolgicos se han indicado antes y despus de la ciruga y se ha demostrado ser eficaz en la reduccin del tamao del tumor y la mejora de anormalidades bioqumicas. De accin prolongada anlogos de la somatostatina ha demostrado ser eficaz en la normalizacin de los niveles de IGF-1 en la mayora de los pacientes. Dado que la supresin de la secrecin de insulina es un efecto secundario del tratamiento, el tratamiento con anlogos de la somatostatina de accin prolongada pueden aumentar el riesgo de desarrollo de la intolerancia a la glucosa. Recientemente, pegvisomant, un antagonista del receptor de GH, se ha demostrado ser una terapia eficaz para la normalizacin de los niveles de IGF-1 sin efectos perjudiciales sobre el metabolismo de la glucosa. Pegvisomant, por otro lado, requiere una inyeccin diaria, un factor importante a tener en cuenta al iniciar este tipo de tratamiento. Feenstra et al. (2005) reportaron que pegvisomant administrado semanalmente en combinacin con la somatostatina de accin prolongada analgicas normalizadas de IGF-1 en el 95% de los pacientes. En efecto, la terapia de combinacin ofrece un beneficio adicional debido a la supresin de tumores est combinada con el bloqueo del receptor de GH: un estudio de la eficacia a largo plazo y la seguridad de la terapia de combinacin (de accin prolongada anlogo de somatostatina ms pegvisomant dos veces por semana) inform de que los niveles de IGF-1 normalizados para todos los 32 pacientes, sin embargo, una elevacin transitoria de enzimas hepticas en once pacientes, con un mayor riesgo para los pacientes diagnosticados con Diabetes Mellitus. Existen datos limitados sobre el tratamiento pegvisomant en los nios, en su mayora estudios de casos que reportan resultados positivos.

Ecografa intraoperatoria durante la ciruga transesfenoidal ha sido reportado por varios centros quirrgicos para ser til en la localizacin del tumor en pacientes con microadenomas y la extensin de la reseccin del tumor en macroadenomas. Recientemente, bajo campo intraoperatoria MRI fue desarrollado para facilitar la evaluacin de la extensin de la reseccin del tumor antes de que el paciente se despierte de la anestesia.

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La tomografa por emisin de positrones con fluorodeoxiglucosa (PET) ha demostrado ser til en el diagnstico diferencial de los adenomas pituitarios, meningiomas y neuromas la base del crneo, as como para distinguir recidiva del tumor de cicatrices quirrgicas. Ligandos marcados radioactivamente del receptor (que se sabe in vitro que se expresa por los tumores pituitarios) y receptor de imagen (es decir, tipo 2 del receptor de dopamina) no son ampliamente usados para la localizacin de tumores hipofisarios o para predecir la respuesta al tratamiento. Resultados: En los tres nios, pegvisomant disminuy rpidamente en plasma las concentraciones de IGF-I. La velocidad de crecimiento se redujo a valores subnormales o normales. Crecimiento estatural cay en percentiles de crecimiento ms bajas y caractersticas acromeglicos resueltos. Pituitaria tamao del tumor no ha cambiado en dos nios, pero aument en un nio a pesar de la terapia concomitante con un anlogo de la somatostatina. Ciruga transesfenoidal y el paciente posteriormente requiri bromocriptine.4. Mediante la medicin de la hormona de crecimiento endgena en intervalos de dos horas durante un perodo de 14 horas, Arafah et al documentaron uno de cada tres pacientes con gigantismo hipofisario y fuera de 1125 tuvo una normalizacin de la secrecin de la hormona del crecimiento despus de la ciruga transesfenoidal . Es considera que los pacientes con hormona de crecimiento tumores secretores por lo general requieren adicional tratamiento tal como la radiacin y la bromocriptina despus de la ciruga. Nuestro caso demuestra claramente crecimiento normal de la secrecin pulstil de la hormona, evalu mediante muestreo de sangre frecuente en 20 intervalos de un minuto en dos ocasiones despus de la ciruga. Adems, sus IGF-I valores han sido normales durante los tres aos de seguimiento. Esta sugiere que el hipotlamo en este caso fue no involucrado en la patognesis de la pituitaria adenoma. Esto difiere de un informe anterior en que un marcado aumento en la frecuencia de pulsos secretores de hormona de crecimiento se observ en acromeglica pacientes6. En conclusin, este es el primer informe de un paciente con gigantismo pituitario en los que eliminacin exitosa de un adenoma pituitario tiene ha documentado clnicamente y bioqumicamente con la normalizacin de IGF-I y endgeno secrecin de la hormona del crecimiento, evaluada por muestras frecuentes. No hay consecuencias adversas de el procedimiento quirrgico se ve en este caso. Adems, la gestin de estatura alta por el uso de la terapia de testosterona tambin tuvo xito, altura final del paciente es de 20 cm menos quela prediccin de la altura inicial antes de la ciruga. Cloncusion: Cuando las presencias clnicos, evaluacin endocrina, el examen bioqumico y imageology indican remisin espontnea de la hipersecrecin de GH en los pacientes con gigantismo o acromegalia, el diagnstico de apopleja subclnica de adenoma de la pituitaria GH debe presumirse.Para estos pacientes, la terapia conservadora puede ser apropiado.

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Bibliografia

1- http://medicinafamiliar.uc.cl/html/articulos/058.html 2- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22024364 3- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18489744 4- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22340248 5- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301463 6- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22837571 7- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1793584/pdf/archdisch006350067.pdf?tool=pmcentrez 8- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2743125/figure/F1/ 9- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2743125/?tool=pmcentrez

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