Tema 42.

Fisiopatologa de la serie roja

Existen distintos tipos de trastornos atendiendo a la cantidad de glbulos. Por defecto de glbulos rojos que se le denomina anemia. Por exceso de glbulos rojos: policitemia o eritrocitosis. Hay que tener en cuenta los valores de referencia analticos de la sangre:Tewma42 Prueba Hemates (millones/ml) Hemoglobina (g/dl) Hematocrito (%) Reticulocitos (%) Volumen Corpuscular Medio (VCM) (fL) Hemoglobina Corpuscular Media (HCM) (pg) Concentracin corpuscular media de hemoglobina (CHCM) (g/dL) Amplitud de distribucin eritrocitaria (ADE o RDW) (%) 80-100 27-34 31-35 11,5-15 Valores normales Mujeres Hombres 3.6 - 5,0 4,2 - 5,4 12 - 15 14 - 16,5 37 - 47 40 - 50 1-1, 5 Significado Nmero hemates en sangre Contenido de Hb en la sangre Volumen celular en 100 ml de sangre Velocidad de produccin de eritrocitos Tamao del eritrocito Masa de eritrocito Concentracin Hb en los eritrocitos Homogeneidad del tamao de los hemates

Hemates: Es el nmero de hemates totales en sangre. Se mide en millones/ml. Hemoglobina (g/dl) es el contenido de hemoglobina en sangre. Es el valor que me da la informacin de la funcin de la sangre, de la oxigenacin de los tejidos. Es la que se emplea para definir la anemia. Hematocrito: Se expresa en %. Es el porcentaje de volumen de glbulos rojos en sangre. Los valores estn entre 37-47 si es mujer y 40- 50 si es hombre. Si el porcentaje est aumentado habr una hiperestimulacin de la hematopoyesis lo que equivale a un exceso de glbulos rojos en la sangre. Reticulocito: es el paso previo del hemate, es el ltimo paso de maduracin anterior al eritrocito. Podemos encontrarnos en una analtica normal con un pequeo porcentaje de stos. Nos informa de la velocidad de produccin de los eritrocitos. El VCM est relacionado con el tamao de los hemates. HCM o hemoglobina corpuscular media. Es la cc de hemoglobina que hay en cada glbulo rojo. Valores medios: 27- 32 pg. CHCM: concentracin de Hemoglobina en eritrocitos. RDW/ADE nos indica de la homogeneidad en el tamao de los hemates. Si est aumentado significa que los hemates tienen distinto tamao.
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El hemograma nos sirve para definir si hay una anemia ya que se define como la disminucin de hemoglobina en sangre. Hay que saber que la hemoglobina es diferente en hombres y mujeres. o En hombres: <13 gr /dl. o En mujeres <12 gr /dl. o En embarazadas < 11gr/dl) Hay que tener cuidado con situaciones de hemodilucin o hemoconcentracin. Hemodilucin significa que hay una disminucin de la hemoglobina porque ha habido una dilucin de la sangre circulante. Hemoconcentracin significa que hay un aumento de hemoglobina por un aumento de la viscosidad sangunea y una concentracin de la sangre

Sndrome anmico Es el conjunto de sntomas y signos que derivan de la hipoxia tisular por una disminucin de la cantidad de hemoglobina en sangre, pero no todos los pacientes que tienen anemia tienen sndrome anmico aunque ambos conceptos estn relacionados. Existen diferentes factores que favorecen la aparicin de este sndrome. Magnitud de la anemia: Depende de la severidad de la anemia. Si la anemia es muy severa pueden aparecer sntomas incluso en reposo sin que haya aumento metablico ni aumento del ejercicio. Parmetros: o Hemoglobina < 8gr/dL, aparecen los sntomas en reposo. o Hemoglobina 8-10 gr/dL aparecen los sntomas si hay instauracin rpida. o Si la hemoglobina sobrepasa los 10 mg slo tenemos sintomatologa en situaciones de estrs, aunque generalmente estn asintomticos. Rapidez de instauracin de los mecanismos de compensacin. Si es lenta da tiempo a que se instauren los mecanismos de compensacin. Edad de aparicin ya que en el anciano se tolera mejor. Presencia de alteraciones de otros elementos del sistema de transporte de oxigeno como Insuficiencia circulatoria, histotoxicidad, hipoxemia. Puede que ser que aparezca el sndrome anmico aunque los valores de la hemoglobina sean normales o estn aumentados debido a la existencia de estas alteraciones.

Clasificacin morfolgica de anemias segn el anlisis de sangre.

En funcin del tamao de los hemates (VCM): o SI es < 80 es anemia microctica. o Entre 80-100: anemia normoctica o > 100: anemia macroctica. Esto nos orienta al tipo de anemia que puede tener el paciente.
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En funcin del CHCM: o Anemia Hipocroma <32. o Anemia Normocroma: 32- 36. o Anemia Hipercroma>36. En funcin de la homogeneidad del tamao de los hemates (ADE/ RDW ) tenemos: o Anisocitosis si es > 15% o Isocitosis <15% ndice reticulocitario nos habla de la capacidad regenerativa o productiva de la mdula. Es un ndice que se calcula con el hematocrito del paciente. o Si el ndice reticulocitario es <2 significa que la Mdula sea tiene poca capacidad de regeneracin.

Esta clasificacin solamente nos desva hacia qu tipo de anemia podemos tener. Pero nos interesa saber el mecanismo fisiopatolgico que ha producido esta anemia. 1. Anemias arregenerativas: Existe un dficit en eritropoyesis. Puede ser por: a. Dficit de produccin de las clulas progenitoras. b. Dficit de diferenciacin/ proliferacin de clulas precursoras. 2. Regenerativas. Hay una prdida de hemates o destruccin por hemlisis de estos hemates. Puede ser por: o Sangrado o Hemlisis que puede ser: Intracorpuscular. Extracorpuscular.

Tenemos unas clulas madre pluripotenciales que se diferencian a clula madre mieloide y da lugar a la unidad formadora de colonias eritroblstica que en posteriores diferenciaciones y maduraciones dar lugar a los eritrocitos.
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1. A Dficit de eritropoyesis. Clulas progenitoras. Cuantitativa: Disminucin del nmero de clulas. o Global si afecta a todas las lneas celulares, tanto mieloide como linfoide Anemia aplsica (depresin medular). Mieloptisis es un proceso tumoral que ocupa la mdula sea y desplaza la lnea hematopoytica. o Serie Roja: Puede ser: Congnita: Diamond- Blackfan. Adquirida: Parvovirus B19, inmunolgica. Cualitativos: Diseritropoyesis. o Congnita. o Adquirida: Sndromes Mielodisplsicos. Son un conjunto de procesos que se caracterizan por una hematopoyesis ineficaz. Estimulacin insuficiente de clula precursora de eritropoyesis (Eritropoyetina, EPO). o Disminucin de la EPO por una insuficiencia renal porque es una hormona que se sintetiza en el rin. o Resistencia a EPO: Anemia de trastornos crnicos.

Anemia por insuficiencia medular

Aplasia pura de la serie roja es el dficit de produccin de eritrocitos.

Anemia aplsica

Anemia trastornos crnicos Es la anemia ms frecuente en el mbito hospitalario. Est causada por infecciones agudas y crnicas, neoplasias y trastornos inmunitarios. Esta anemia se debe a la activacin de las clulas T que activan a una serie de citoquinas provocando: o La supresin de la respuesta a la EPO (eritropoyetina). o Inhibicin de los precursores de los eritroides. o Alteracin de la homeostasis del hierro. Favoreciendo la incorporacin del hierro a los macrfagos. 1. B. Dficit de eritropoyesis: Alteracin de la maduracin de las clulas precursoras. Eritropoyesis insuficiente porque falta material que forma la hemoglobina y se puede tener: o Anemia ferropnica porque falte hierro y no se forme la Hemoglobina por no haber la cantidad de hierro necesario para que se forme la hemoglobina. Se caracteriza por unae anemia microctica, hipocroma, ADE elevado porque conviven glbulos rojos de distintos tamaos (anisocitosis) o Talasemias: puede ser talasemia, talasemia y se caracterizan por una disminucin de globinas. Esta anemia es microctica, muy microctica mucho ms que la anemia ferropnica. ADE es normal porque todas las clulas son microcticas. o Anemias sideroblsticas. Aparece esta anemia cuando el grupo Hemo es insuficiente. En algunos tipos, no en todos, el hierro se deposita en el citoplasma de los hemates produciendo eritrocitos en forma de anillo y dando lugar a los sideroblastos en anillo. La anemia es microctica, hipocroma y el ADE en este caso es elevado. Eritropoyesis ineficaz falta la sntesis de ADN por dficit de sustancias implicadas en esta formacin como son el cido flico y vit-B12. Da lugar a las anemias megaloblsticas. Es una anemia macroctica porque la divisin esta retardada, entonces crecen y crecen. Son normocrmicas y el ADE es elevado por lo que hay anisocitosis.

2. Por exceso de destruccin a. Hemorragia: Si es aguda no se denomina anemia sino que se denomina shock hipovolmico. Si es una hemorragia crnica es decir pequeas prdidas sanguneas tenemos clnica de anemia ferropnica. b. Hemlisis. Si la hemolisis es pequea la eritropoyesis lo compensa y si la eritropoyesis es muy no se compensa y es cuando se produce la anemia. Puede ser: Corpuscular si se produce por alteracin morfolgica que puede ser: o Intracorpuscular si lo produce el propio hemate.
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o Extracorpuscular si es producida por agentes. Extravascular por patologa vascular causada por otros organismos e intravascular por patologa de los vasos.

Hemlisis corpuscular La hemlisis corpuscular se debe a una rigidez del hemate que provoca la rotura del hemate al pasar por una zona en la que los vasos estn engrosados. La rigidez puede ser por: 1- Alteracin de la membrana del eritrocito (membranopatias). 2- Alteraciones en la formacin de la Hemoglobina del eritrocito (Hemoglobinopatias). 3- Alteracin de las enzimas del hemate (Enzimopata). Las hemlisis extracorpusculares tienen origen inmunolgico o no inmunolgico. 1. Membranopatias. La membranopata ms frecuente es la esferocitosis. Es una enfermedad gentica cromosmica dominante y se produce por la falta de varias protenas de membrana que favorece que se forme un hemate de forma esfrica y rgida. Este hemate mantiene la capacidad de transportar oxigeno pero se produce la anemia porque es fcil que sufra rotura porque no es moldeable y se deforma con frecuencia. 2. Hemoglobinopatas: Depranocitosis. Se produce una alteracin de la hemoglobina formndose la Hemoglobina S por sustitucin de una valina por cido glutmico en la cadena Beta. En una enfermedad autosmica recesiva y parece ser que determinadas personas que poseen esta enfermedad estn ms protegidos frente a la malaria. Cada vez que el hemate libera oxgeno a los tejidos, esta hemoglobina produce la deformidad del hemate hacindola irreverssible y se denomina anemia falciforme. Es un hemate alargado esta deformidad lo hace ms susceptible de sufrir hemolisis, la formacin de trombos (oclusin vascular) y la isquemia/infarto de los tejidos. 3. Talasemia se producen por una mutacin en cadena beta o alfa produciendo una hematopoyesis ineficaz y una hemlisis. a. Talasemia : Es tpica del rea mediterrnea. La gravedad depende de si el paciente es heterocigoto u homocigoto. i. Si es heterocigtico: Talasemia menor: El paciente es asintomtico y la enfermedad se descubre cuando se hace un anlisis al observar el VCM.
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ii. Si es homocigtico: Talasemia Mayor. Necesita transfusiones desde edades muy tempranas. Es muy severo. b. Talasemia . Es tpica de Asia y la gravedad depende del nmero de mutaciones. 4. Enzimopatas: La ms frecuente es el dficit glucosa-6-fosfato deshidrogenasa que favorece la oxigenacin de hemoglobina a metahemoglobina. Hay menor transporte de oxgeno produciendo un dficit de oxgeno en los tejidos y hay alteraciones en las protenas de membrana produciendo hemlisis. Anemias hemolticas extracorpusculares Inmunolgicas: Producidas por: o Isoanticuerpos. Eritroblastosis fetal. Cuando la madre es Rh negativo y nio Rh+. Reacciones transfusionales. Existe incompatibilidad de grupos sanguneos. o Autoanticuerpos o Medicamentos que por mecanismos inmunolgicos producen destruccin del hemate. No inmunolgicas producidos por: o Agentes vivos. o Qumicos como el Cr. o Agentes fsicos como las prtesis valvulares que pueden produce lisis de hemates o enfermedades de la circulacin que obstruyen la sangre y producen la rotura de hemates al intentar, los glbulos rojos pasar por estos lugares.

Sndrome anmico
La clnica depende de: Clnica: Palidez de la piel y mucosas se debe a la vasoconstriccin cutnea por la disminucin existente del transporte de oxgeno a los tejidos. Se va a producir una redistribucin de la sangre llegando ms sangre al cerebro y al corazn por ser los rganos que mayor aporte sanguneo necesitan pero disminuyendo la sangre en lugares como la piel y las mucosas. La palidez cutnea no es patognomnica, pero la
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La hipoxia tisular por la disminucin del aporte de o2 a los tejidos. La disminucin de la propia capacidad transportadora. Propia respuesta compensadora.

mucosa conjuntival si porque la palidez de la piel puede ser por falta de melanina u otros factores Pacientes toleran por el frio por la vasoconstriccin cutnea. Clnica circulatoria: Existe un aumento del gasto cardiaco para compensar la disminucin de oxgeno a los tejidos. Vasodilatacin perifrica en todos los vasos menos en la piel para favorecer la fluidez de la sangre. o Taquicardias y palpitaciones. o Acfenos: El paciente tiene un pitido sin estimulo. o Existe un aumento de la presin del pulso. o Soplos cardiacos funcionales por un aumento del gasto cardiaco. Clnica neurolgica. La disminucin de aporte de oxgeno a la corteza cerebral da sensacin de mareo y de vrtigo, visin borrosa, dificultad para concentrarse, cefalea, cansancio y dolor muscular. Disnea y taquipnea por un aumento de la frecuencia respiratoria.

*Estos sntomas son comunes a todos los tipos de anemia porque en todos disminuye el oxgeno transportado a los tejidos. Clnica especfica a cada tipo de anemia. Anemia ferropnica Aparece trombocitosis por una estimulacin de eritropoyetina y un aumento de las plaquetas. Existe una capacidad regenerativa de la MO. La anemia se caracteriza por Microcitosis, Hipocroma, Anisocitosis, ndice reticulocitario(IR) <2

Anemia megaloblstica Se produce una alteracin de la sntesis de ADN, que afecta a la serie roja pero tambin puede aparecer leucopenia y trombocitopenia. Aparece dficit B12 por lo que se altera la sntesis de mielina pudiendo afectar a la va piramidal y a los cordones posteriores de la mdula y producir demencia. La anemia es Macrocitosis, Hipercromia, aparece anisocitosis, ndice Reticulocitario < 2

Sndrome hemoltico. La capacidad regenerativa de la mdula est conservada. Hay aumento de la bilirrubina no conjugada por la destruccin de los hemates produciendo Ictericia Hemoglobinuria (orinas rojas). Esplenomegalia. Macrocitosis, Anisocitosis, ndice reticulocitario >2
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Exceso de glbulos rojos: policitemia o eritrocitosis.

Es un aumento de masa de hemates que se valora con el Hematocrito. Si el hematocrito es >55% en varones y 50 % en la mujer hay policitemia. Poliglobulia secundaria es debido a un aumento de la eritropoyetina que producir eritropoyesis. Aumento de EPO puede darse por: o Una hipoxemia por consumo de tabaco o bronquitis crnica. o Tumores renales/hepticos o cerebelosos que van a producir la EPO. Policitemia primaria es cuando se produce la estimulacin de eritrocitos sin ningn estmulo. Policitemia vera. No hay aumento de EPO. o Un proceso tumoral productor de glbulos rojos en la medula sea. o Asociado a un aumento de leucocitos y plaquetas. Sndrome policitmico Coloracin azulada de un tono rojo oscuro. Se denomina falsa cianosis o pseudocianosis de la sangre, piel y mucosas. Hay vasodilatacin ante la hipervolemia y provoca: o Vasodilatacin venosa superficial. o Congestin del SNC que produce cefalea en el paciente, sofocos, somnolencia y sensacin de calor. o Alteraciones visuales por alteracin de los vasos de la retina produciendo escotomas y disminucin de la agudeza visual. Hay un aumento de la produccin celular por lo que aparece una hiperviscosidad sangunea y esto puede condicionar que el corazn sea insuficiente por una sobrecarga del mismo. Aparecen hemorragias y trombocitosis por un dficit de sntesis de factores de coagulacin. Hiperuricemia por aumento de purinas por un aumento del recambio celular.