2003 XLI Madrid

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES
XL REUNIN ANUAL DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA
Madrid, 13-15 de noviembre de 2003
COMUNICACIONES
Electroencefalografa 1.
CARTOGRAFA CEREBRAL EN PACIENTES CON DAO CEREBRAL
D. Zarza, F. Sanjun, S. Arce, E. Mercado, J. Molina, I. Guijarro, A. Mercado

Centro de Neurorrehabilitacin San Vicente. Madrid
durante la vigilia han resultado normales; inicialmente se ha diagnosticado el cuadro clnico como una DOPBI. Ms tarde se ha practicado un estudio polisomnogrfico nocturno, de 8 horas de duracin, el cual ha mostrado abundantes descargas paroxsticas generalizadas de punta-onda y polipunta-onda en el transcurso del sueo NREM, ms persistentes durante la segunda mitad de la noche. Conclusin. La revisin bibliogrfica muestra la existencia de varios pacientes con sntomas idnticos y normalidad de las pruebas complementarias, que incluyen, en algunos casos, estudio EEG durante el sueo diurno, sin que se haya practicado nunca una monitorizacin nocturna. La clasificacin de esta entidad como un episodio paroxstico no epilptico debera revisarse y exige la prctica de una polisomnografa nocturna.
Objetivo. Ms all de los estudios convencionales electroencefalogrficos, la cartografa cerebral proporciona un anlisis mucho ms pormenorizado de la actividad elctrica cerebral. El estudio propuesto compara la situacin de un cerebro con dao cerebral adquirido con el de una poblacin sana de caractersticas anlogas en edad. Pacientes y mtodos. Se ha recogido la actividad elctrica cerebral del paciente en reposo, con los ojos cerrados, mediante 19 electrodos de superficie colocados mediante el Sistema Internacional 10-20, seleccionando fragmentos del registro del electroencefalograma (EEG) libres de artefactos para la obtencin de las cartografas. La seal de la actividad elctrica cerebral se descompone en las distintas frecuencias (delta, theta, alfa, beta), y se realiza un anlisis espectral con la trasformada rpida de Fourier, con lo que se obtiene la energa de cada banda y su distribucin espacial. Podemos comparar mediante un estudio estadstico los valores del paciente con los que tendra una persona sana. Una diferencia notable de un parmetro que se observ, con respecto a su valor medio en la poblacin de sujetos normales de la misma edad, es una evidencia de anormalidad. La transformacin estadstica Z expresa esta diferencia en unidades de desviaciones tpicas, y facilita as su interpretacin (los valores medios y las desviaciones tpicas se obtuvieron a partir de ecuaciones de regresin contra la edad en una poblacin normativa). Conclusin. La introduccin de esta tcnica nos ampla el campo del conocimiento cerebral, y resulta muy til a la hora de valorar situaciones como las que se presentan en la lesin cerebral grave adquirida.
3.
EEG Y PSIQUIATRA
E. Corral, A. Gmez, I. Guijarro, D. Zarza, I. Arroyo, A. Mercado

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General Yage. Burgos
2.
DESVIACIN OCULAR PAROXSTICA BENIGNA INFANTIL: UN TRASTORNO NO EPILPTICO?
M. Merino a, J. Arcas b , E. Izal a, C. Roche b , A. Tendero b , A. Martnez-Bermejo b

a
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa Peditrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid
Introduccin. Escasamente difundida en la literatura mdica, la desviacin ocular paroxstica benigna infantil (DOPBI) es una entidad que se clasifica en el grupo de episodios paroxsticos no epilpticos en la infancia. Caso clnico. Se presenta el caso de un paciente varn de 1 ao de edad con mltiples episodios que se caracterizan por desviacin de la mirada vertical hacia arriba, sin alteracin del nivel de conciencia. Estos episodios, de inicio brusco y duracin variable, han sido ms frecuentes ante situaciones de nerviosismo. La analtica, exploracin neurolgica, examen del fondo del ojo, ecografa cerebral y el EEG
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Introduccin. Se han realizado numerosas peticiones para la realizacin de EEG a pacientes derivados de centros de salud mental, en un intento de aclarar cuadros poco claros que podran ser manifestaciones clnicas de una crisis epilptica, y se ha descartado por lo tanto un cuadro puramente psiquitrico. La epilepsia del lbulo temporal ha sido la que ms se ha estudiado desde el punto de vista neuropsiquitrico. Objetivos. Establecer la importancia de la tcnica electroencefalogrfica como ayuda en el diagnstico de aquellas patologas psiquitricas que puedan formar parte de una crisis comicial, y diferenciarla as de los trastornos puramente psiquitricos. Pacientes y mtodos. Estudio retrospectivo de EEG realizados en un ao (desde marzo de 2002 a marzo de 2003) en el Servicio de Neurofisiologa de Burgos. Pacientes derivados de reas de salud mental de toda la provincia de Burgos con diagnsticos psiquitricos varios. Se establecieron en principio dos grupos: aquellos que independientemente del diagnstico previo resultaron normales y los que fueron patolgicos. Despus se realiz una clasificacin segn el sexo y posteriormente se establecieron grupos de edad (1 a 20, 21 a 40, 41 a 60 y mayor de 60), y se intent relacionar la proporcin de resultados patolgicos o normales segn el sexo y la edad. En cuanto al trastorno psiquitrico, se intent establecer la patologa psiquitrica ms frecuente en general y la que con mayor frecuencia presentaba un resultado alterado en la prueba, haciendo alusin al sexo y a la edad. En la muestra (un total de 205) haba un 68% de varones y un 32% de mujeres. Las pruebas informadas como actividad irritativa predominaban en reas del lbulo temporal. Un 46% del total se derivaron con la sospecha de sndrome de hiperactividad y dficit de atencin hubo alteracin de las pruebas en un 34%, de predominio masculino que se informaron como disfuncin irritativa. Otros casos con disfuncin irritativa fueron enuresis nocturna primaria, algunas alteraciones del sueo, abuso de sustancias txicas en un nio de 16 aos, un cuadro de ansiedad y pseudoalucinaciones auditivas en una nia con trastornos en la conducta alimentaria. Conclusiones . 1. Existen mltiples trastornos neuropsiquitricos que forman parte de un cuadro epilptico; 2. Regin ms implicada: lbulo temporal; 3. Importancia del EEG como ayuda para establecer un DX diferencial de estos cuadros de origen comicial de los puramente psiquitricos; 4. Es importante la realizacin de tcnicas de activacin cuando el EEG convencional es normal; 5. La sintoma985
tologa psiquitrica formando parte de cuadros epilpticos es poco frecuente. En este estudio solamente un 34% result patolgico, y de estos una minora presentaban disfuncin irritativa, y 6. El porcentaje de estos resultados patolgicos disminuye con la edad, tanto en hombres como en mujeres; predominan entonces los cuadros puramente psiquitricos.
tes se trataron con una media de 2,84 frmacos antes de la intervencin y 2,53 frmacos despus de ella. Las crisis disminuyeron ms del 80% en casi 2/3 partes (69%) de los pacientes que se intervinieron, lesionales y no lesionales. Conclusiones . 1. Despus de la intervencin se redujo llamativamente el nmero de crisis, especialmente en los casos lesionales, y 2. Esta reduccin en el nmero de crisis apenas permiti disminuir el nmero de frmacos en la mayora de los casos.
4.
EPILEPSIA FRONTAL IDIOPTICA. A PROPSITO DE UN CASO
6.
ESPASMOS INFANTILES PRECOCES CON PATRN DE BROTE-SUPRESIN
M.J. Fernndez, S. Montilla, J.M. Len, F. Paradinas, J.M. Galn, G. Lorenzo a

Servicio de Neurofisiologa Clnica. a Servicio de Neuropediatra. Hospital Ramn y Cajal. Madrid
E. Sanz, J. Prieto, A. Martnez, A. Traba, J. Fernndez, A. Esteban, D. Blanco a

Servicio de Neurofisiologa Clnica. a Servicio de Neonatologa. Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid
Introduccin. Las crisis gelsticas son un tipo infrecuente de crisis que suelen presentar en el registro EEG una anomala focal en el lbulo temporal o cerca de estructuras lmbicas. Por otro lado, en la mayora de los casos se han asociado a una lesin estructural (hamartomas hipotalmicos, hemangiomas corticales), o bien tienen un origen criptogentico. Sin embargo, su localizacin en el lbulo frontal es excepcional, y an ms si hablamos de su pronstico, que en el caso del lbulo frontal presenta una evolucin trpida y de mal pronstico. Caso clnico. Queremos describir, con este trabajo, la buena evolucin del caso de un nio que present a la edad de 7 aos episodios crticos, consistentes en ataques de risa, gemidos incontrolados, precedidos de una sensacin de opresin occipital, durante los cuales adoptaba la postura de flexin del tronco, no responda a rdenes verbales y se acompaaba de sntomas vegetativos. La exploracin fsica y neurolgica as como las pruebas analticas y de imagen fueron normales. Se le realiz un estudio neurofisiolgico que mostr un foco de ondas lentas de gran voltaje en la regin frontoparietal izquierda, que secundariamente se generalizaba. Tras iniciar el tratamiento con carbamacepina, las crisis remitieron, pero el registro EEG posterior segua mostrando la anomala focal. En la actualidad y tras cinco aos sin presentar crisis, el examen neurolgico y los tests psicomtricos muestran un buen desarrollo neurocognitivo desde el punto de vista intelectual, rendimiento escolar y comportamiento social, as como una mejora en el registro EEG. Conclusin. Todo ello nos abre la esperanza para poder clasificar a un nmero reducido de pacientes con crisis focales del lbulo frontal de idiopticas o de buen pronstico, y tal vez incorporar a dicho grupo pacientes diagnosticados de epilepsia focal de origen criptogentico.
5.
EPILEPSIA REFRACTARIA DE INDICACIN QUIRRGICA
Introduccin. De todos los posibles patrones EEG que se encontraron en el neonato, el patrn de brote-supresin se considera de mal pronstico y se ha asociado a lesiones neurolgicas importantes. Caso clnico. Se presenta el caso de un neonato pretrmino (37+3) con sndrome de aspiracin meconial y espasmos en flexin, que se inician a los 30 minutos del nacimiento. Los espasmos en flexin se controlaron parcialmente con fenobarbital, y desaparecieron 24 h ms tarde tras la inyeccin de piridoxina. Desde los dos meses de vida hasta el momento actual (10 meses), la paciente ha presentado crisis parciales mal controladas con medicacin. Se realizaron EEG seriados los das 1, 2, 4, 7 y 20 de vida, y posteriores controles a los dos y tres meses de vida. Los cuatro primeros das el EEG mostr un patrn de brote supresin durante el sueo y la vigilia, motivo por el cual se sospech una encefalopata epilptica precoz (sndrome de Ohtahara). De manera sorprendente y acompaando a la mejora clnica del paciente, los registros EEG mejoraron hasta su normalizacin el vigsimo da de vida. En los estudios de resonancia magntica (RM) se observ un retraso de la mielinizacin y girificacin, que progres en estudios posteriores, aunque en la ltima RM que se realiz a los tres meses de vida persista un adelgazamiento de la sustancia blanca. Conclusiones. Aunque el mecanismo fisiopatlogico del patrn de brote supresin no es completamente conocido, se ha sugerido que se debe a lesiones estructurales que provocan una desconexin corticosubcortical. En la literatura se han descrito escasos pacientes que hayan tenido un desarrollo neurolgico normal o con escasas secuelas, despus de un patrn de brote supresin en la etapa neonatal. En los casos como el presente, en los que la evolucin es buena, la desconexin corticosubcortical podra deberse a una alteracin funcional transitoria.
M.J. Murillo, A. Callic, F. Surez, A. Cubero a

Servicio de Neurofisiologa Clnica. a Servicio de Neurologa. Hospital de Gran Canaria Dr. Negrn. Las Palmas de Gran Canaria
7.
ESTUDIO EEG DE LAS RESPUESTAS FOTOPAROXSTICAS A LA ESTIMULACIN LUMINOSA INTERMITENTE EN UN GRUPO DE 30 PACIENTES CON EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPTICA
Objetivo. Estudiar nuestra casustica de pacientes con epilepsia refractaria (ER) tratada quirrgicamente. Pacientes y mtodos. Seleccionamos 13 pacientes, siete varones y seis mujeres, de una serie de 17 pacientes con epilepsia refractaria tratada quirrgicamente. Valoramos la etiologa lesional o no lesional de la ER, su localizacin temporal o extratemporal, la reduccin de las crisis despus de la intervencin quirrgica y la media de antiepilpticos (AE) que se utilizaron antes y despus de la misma. Resultados. La edad media de los pacientes era de 32,69 aos. Todos ellos reunan criterios clnicos de epilepsia temporal (ET). En ocho pacientes la etiologa de la ER era lesional, de predominio temporal (cinco pacientes) y en otros cinco era no lesional. El tiempo de seguimiento medio tras la intervencin fue de 4,66 aos. Los pacien986
M. Picornell-Darder, R. Snchez-Honrubia, I. Picornell-Darder, D. Zarza-Luciez, M.E. Villar-Villar, G. Martn-Palomeque, P. Pamplona-Valenzuela

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Unidad de Epilepsia. Hospital de Mstoles. Mstoles, Madrid
Introduccin. Un alto porcentaje de epilepsias a lo largo de su evolucin muestra a la estimulacin luminosa intermitente respuestas fotoparoxsticas diversas. Pacientes y mtodos. Se ha seleccionado un grupo de 30 pacientes (17 mujeres y 13 hombres) con epilepsia generalizada idioptica y
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respuesta fotoparoxstica a la estimulacin luminosa intermitente, con estudios seriados de EEG de vigilia y sueo, con evoluciones superiores a 10 aos. Se analizan los antecedentes familiares y personales patolgicos, edad de la primera crisis, tipos de crisis, frecuencia, factores desencadenantes de las crisis, exploracin clnica neurolgica, exploraciones complementarias tomografa axial computarizada (TAC), resonancia magntica (RM), etc., evolucin y tratamientos. Se analiza el estudio pormenorizado de las respuestas fotoparoxsticas en los diferentes tipos de epilepsia generalizada idioptica y su evolucin, as como de las anomalas electroencefalogrficas intercrticas y crticas en la vigilia y el sueo. Conclusin. La evolucin de las respuestas fotoparoxsticas est en relacin con la evolucin clnica.
los ojos cerrados; se calcul la media de 15 segundos representativos. Se compar la variacin intraindividual del ritmo alfa entre los dos grupos. Resultados. Para el anlisis estadstico se utiliz la prueba t de Student y la prueba no paramtrica de Mann-Whitney. Se obtuvo una variacin media en los casos de 0,04 Hz (desviacin tpica: 0,50) y en los controles de 0,005 Hz (desviacin tpica: 0,36), sin que se mostraran diferencias estadsticamente significativas. Conclusin. Nuestros datos apoyan que la LTG en dosis teraputicas no produce variaciones en el ritmo alfa, por lo que es posible que produzca una menor alteracin en la actividad mental en comparacin con los antiepilpticos clsicos.
8.
ESTUDIO EEG DE LAS RESPUESTAS FOTOPAROXSTICAS A LA ESTIMULACIN LUMINOSA INTERMITENTE EN PACIENTES SIN EPILEPSIA: ANLISIS DE UN GRUPO DE 20 PACIENTES
10.
PATRN EEG DE SALVASUPRESIN EN EL PERODO NEONATAL. HIPERGLICINEMIA NO CETSICA
P. Cova a, I. Martnez a, L. Marrero a, M. Mart b , J.C. Cabrera b , L. Toledo b , B. Navarro c

a
R. Snchez-Honrubia, M. Picornell-Darder, I. Picornell-Darder, D. Zarza-Luciez, M.E. Villar-Villar, G. Martn-Palomeque, P. Pamplona-Valenzuela

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Unidad de Epilepsia. Hospital de Mstoles. Mstoles, Madrid
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neuropediatra. Complejo Hospitalario Materno-Insular. c Servicio de Neurofisiologa Clnica. Clnica San Roque. Las Palmas de Gran Canaria
Introduccin. Las respuestas fotoparoxsticas en pacientes sin epilepsia no son muy frecuentes, pero tampoco es un hallazgo espordico y ha sido objeto de pocos estudios. Pacientes y mtodos. Se estudia un grupo de 20 pacientes con respuestas fotoparoxsticas aparentemente infraclnicas con patologa diversa. Son objeto de estudio el motivo de la consulta, la patologa del paciente, los antecedentes familiares y personales patolgicos, la exploracin clnica neurolgica y la exploraciones complementarias (TAC, RM, etc.), en todos los casos se han realizado estudios seriados EEG de la vigilia y el sueo espontneo con activaciones de estimulacin luminosa intermitente, con toda la gama de frecuencias disponibles. Conclusin. En la muestra que se ha estudiado no se han registrado anomalas EEG de tipo paroxismos punta-onda espontneos, ni en vigilia ni durante el sueo. Las respuestas fotoparoxsticas son de marcado predominio en reas posteriores.
9.
VARIACIONES EN LA ACTIVIDAD DE FONDO DEL ELECTROENCEFALOGRAMA CON LA LAMOTRIGINA
Introduccin. La hiperglicinemia no cetsica (HNC) es un error congnito del metabolismo de la glicina (de herencia autosmica recesiva), que provoca un acmulo de la misma en todos los fluidos corporales, y fundamentalmente en el lquido cefalorraqudeo (LCR). En el SNC, activa los receptores N-metil-D-aspartato, que tienen efecto excitatorio y son responsables tanto de la clnica comicial como del dao neuronal asociado. La forma neonatal clsica presenta un cuadro clnico de inicio precoz, tras un intervalo libre de sintomatologa variable, que se caracteriza por una depresin del sensorio progresivo, dificultad respiratoria y mioclonas, que se asocian a un patrn EEG de salva-supresin caracterstico y muy sugestivo de HNC. Casos clnicos. Mostramos los trazados EEG y la evolucin de stos durante el perodo neonatal de dos hermanos afectos de HNC; se recoge un patrn EEG de salvasupresin, que se mantiene hasta el mes de vida aproximadamente, cuando se sustituye por una actividad basal desorganizada y lentificada, con superposicin de grafoelementos con morfologa de puntas en el rea tempororrolndica derecha y tempororrolndica izquierda, en el estadio evolutivo actual. Conclusiones. Destaca la importancia de los hallazgos electroencefalogrficos en el diagnstico de esta metabolopata, en estrecha relacin con los hallazgos clnicos, bioqumicos, genticos y radiolgicos.
A. Alvarez-Ruiz de Larrnaga, I. Toa-Zuazua, E. Alvarez-Vadillo, B. Larrauri-Abril, F. Martnez-Muerza a

Servicio de Neurofisiologa. a Servicio de Neurologa. Hospital Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz, lava
11.
VALOR DEL EEG EN LAS ANOMALAS ESTRUCTURALES NEONATALES. A PROPSITO DE UN CASO
Introduccin. Los efectos adversos de los frmacos antiepilpticos (FAE) clsicos sobre el sistema nervioso central (SNC) y los cambios que producen en la actividad de fondo del EEG son bien conocidos; sin embargo, no est claro que los nuevos FAE, como la lamotrigina (LTG) los produzcan. Objetivo. Se pretende determinar si el tratamiento con LTG en dosis teraputicas produce variacin de la frecuencia del ritmo alfa parietooccipital en el EEG. Pacientes y mtodos. Se estudiaron los registros de EEG de 32 pacientes epilpticos. Los casos (n= 12) posean un EEG sin LTG y otro con LTG (50% en monoterapia y 50% en politerapia), y los controles (n= 20) posean dos EEG en ausencia de tratamiento antiepilptico. Se cont la frecuencia del ritmo parietooccipital manualmente, encontrndose el paciente en vigilia, relajado y con
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A. Martnez, J. Prieto, E. Sanz, A. Traba, J. Fernndez, A. Esteban, M. Serrano a

Servicio de Neurofisiologa Clnica. a Servicio de Neonatologa. Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid
Introduccin. El diagnstico clnico de crisis comiciales en el neonato es especialmente complicado, debido especialmente a la sutileza de muchas de las manifestaciones clnicas. La validez del EEG en unidades de neonatologa est sobradamente demostrada, de modo que ante la menor sospecha de crisis su utilizacin debe ser sistemtica. Caso clnico. Recin nacido a trmino sin antecedentes de inters, con buena situacin neurolgica, que entre las 36 y 48 horas de vida present varios episodios autolimitados de cianosis e hiperexten987
sin de los miembros inferiores de dudosa significacin clnica. En una ocasin, present leves clonismos del miembro inferior izquierdo. Un estudio EEG que se realiz a las 48 horas de vida demostr frecuentes anomalas agudas focales bitemporales, de claro predominio hemisfrico izquierdo. Como consecuencia de estos hallazgos, se realiz un estudio de RM que demostr la existencia de un hematoma intraparenquimatoso con extensin subdural en la regin temporal basal izquierda. Conclusin. El estudio EEG es un buen indicador de la existencia de anomalas estructurales focales en la etapa neonatal precoz. La fiabilidad de la tcnica as como la facilidad de su realizacin en neonatos hacen recomendable su uso extensivo en las unidades de neonatologa ante la sospecha de lesiones focales del SNC.
Electromiografa 12.
ALTERACIN DE LA TRANSMISIN NEUROMUSCULAR EN TIROIDITIS DE HASHIMOTO
laciones difusas, una marcada amiotrofia en ambas manos, debilidad en el segmento proximal del MSI y leve dificultad para la marcha de talones y puntillas. No se observaron fasciculaciones linguales, hiperreflexia ni alteraciones sensitivas. Se efectuaron dos estudios neurofisiolgicos siguiendo tcnicas estndares con un electromigrafo Shaphire. stos incluyeron electromiograma (EMG), estudios de conduccin nerviosa (ECN) y potenciales evocados somatosensoriales (PESS) del nervio mediano y tibial. El EMG mostr denervacin activa, potenciales de fasciculacin y prdida de unidades motoras en todos los msculos que se examinaron. La amplitud de los potenciales motores fue baja. Se tuvo en cuenta la presencia de bloqueos a la conduccin en segmentos proximales del nervio cubital derecho y de ambos nervios medianos; sin embargo, se pospuso el diagnstico definitivo. Los ECN fueron normales. El estudio de control descart la presencia de bloqueos a la conduccin, que se atribuyeron a las dificultades tcnicas durante el primer examen. Los PESS fueron normales. Conclusin. Un estudio neurofisiolgico preciso es esencial para el diagnstico diferencial entre la AMP y otros trastornos potencialmente tratables como la NMM.
G. Goizueta a, P. Snchez b , A. Zabala b , L. Martn a, E. Pea b , M. Asensio a

a
Unidad Neuromuscular. b Servicio de Neurologa. CPH. Madrid
14.
COMPARACIN ELECTROCLNICA DEL TRATAMIENTO DEL SNDROME DEL TNEL DEL CARPO
Introduccin. El hipotiroidismo se ha asociado a cuadros clnicos de miopata, mononeuropata, polineuropata y, con menor frecuencia, a una alteracin de la transmisin neuromuscular. Caso clnico. Estudio clnico, analtico y neurofisiolgico de una paciente de 64 aos que ingresa en el hospital por un cuadro de unos 15 das de duracin de ptosis palpebral derecha, con diplopa oblicua binocular en todas las posiciones de la mirada, adems de debilidad muscular en la cuatro extremidades de predominio proximal con hiporreflexia generalizada. El EMG-ENG segn la tcnica habitual muestra un patrn mioptico de predominio proximal y alteracin en la transmisin neuromuscular de tipo presinptico. El resto de los estudios evidencian datos compatibles con una tiroiditis de Hashimoto. Conclusin. El hipotiroisismo secundario a una tiroiditis de Hashimoto, de etiologa autoinmune, puede ser la causa de un sndrome miastnico, y provoca probablemente un fallo en la liberacin de acetilcolina en las terminales nerviosas y, por tanto, un bloqueo de la transmisin neuromuscular.
M. Salinas a, G. de Blas a, I. Regidor a, D. Ly Pen b , J.L. Andreu c, A. Snchez-Olaso d

a
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Ramn y Cajal. b Centro de Salud Castillo de Ucls. c Servicio de Reumatologa. Hospital Puerta de Hierro. d Servicio de Ciruga Plstica. Hospital Ramn y Cajal. Madrid
13.
ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA ANTE NEUROPATA MOTORA MULTIFOCAL CON BLOQUEO A LA CONDUCCIN
J. Gonzlez-Rato, M.A. Martnez-Martnez, A. Garca-Garca

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander, Cantabria
Introduccin. La atrofia muscular progresiva (AMP) es un subtipo de esclerosis lateral amiotrfica, que se caracteriza por un compromiso exclusivo de la motoneurona inferior sin signos piramidales, alta incidencia en los varones e inicio temprano. La neuropata motora multifocal (NMM) es un raro trastorno autoinmune que puede simular la enfermedad de motoneurona. Describimos las caractersticas clnicas y electrofisiolgicas de un paciente con AMP, centrando nuestra atencin en el diagnstico diferencial con la NMM. Caso clnico. Un varn de 37 aos present un cuadro de seis meses de evolucin de debilidad progresiva y asimtrica en ambas manos, segmentos proximales del miembro superior izquierdo (MSI) y miembros inferiores. Refiri calambres musculares generalizados y no tuvo sntomas bulbares. El examen neurolgico demostr fascicu988
Introduccin. A pesar de la importancia del sndrome del tnel carpiano no hay un tratamiento que se acepte universalmente. No hay evidencia de las ventajas del tratamiento quirrgico frente a la infiltracin local con corticosteroides. Objetivo. Comparar la descompresin quirrgica ante la infiltracin local con corticoesteroides en el sndrome del tnel carpiano, mediante la valoracin clnica y neurofisiolgica. Pacientes y mtodos. Se ha realizado un estudio abierto, prospectivo y aleatorio. En todos los pacientes se realiz un estudio neurofisiolgico (electroneurograma de los nervios mediano y cubital). La mueca afecta se asign aleatoriamente a descompresin quirrgica o infiltracin con corticoides. Se repitieron los tests neurofisiolgicos un ao despus para comparar la latencia distal, amplitud del potencial evocado motor, velocidad de conduccin sensitiva distal y amplitud del potencial sensitivo. Resultados. La valoracin neurofisiolgica confirm el sndrome del tnel del carpo en 163 muecas de 102 pacientes. 80 muecas se asignaron aleatoriamente a descompresin quirrgica y 83 a infiltracin local con corticoides. 95 muecas tuvieron un seguimiento de un ao (45 del grupo de ciruga y 50 del grupo de infiltracin). Aunque clnicamente mejoraron de forma similar en ambos grupos, nosotros encontramos diferencias estadsticamente significativas en la amplitud del potencial evocado motor, velocidad de conduccin sensitiva y la amplitud del potencial evocado sensitivo slo en el grupo de ciruga, en comparacin con los valores basales. Conclusiones. Ambos tratamientos son efectivos en reducir los sntomas, aunque slo la ciruga ha demostrado una mejora en la evaluacin neurofisiolgica.
REV NEUROL 2003; 37 (10): 985-997
15.
COMPLICACIONES NEUROMUSCULARES ASOCIADAS A INFECCIN POR MYCOPLASMA
17.
MIOPATA DISTAL DE INICIO TARDO TIPO MARKESBERY-GRIGGS. UNA FAMILIA AFECTADA EN ESPAA
G. Goizueta a, L. Martn a, C. Isasi b , L. Rayn a, A. Cabello c, M. Asensio a

a
Unidad Neuromuscular. b Servicio de Reumatologa. CPH. c Servicio de Neuropatologa. Hospital 12 de Octubre. Madrid
J.M. Pardal-Fernndez, P. Jerez-Garca, B. Godes-Medrano, B. Rallo-Gutirrez a, J.M. Puentes-Gil a, J. Marco-Giner

Servicio de Neurofisiologa. Unidad de Electromiografa Clnica. a Servicio de Neurologa. Hospital General Universitario de Albacete. Albacete
Introduccin. La infeccin por Mycoplasma pneumoniae puede asociarse con manifestaciones neurolgicas como meningoencefalitis, cerebelitis, mielitis transversa, polirradiculoneuropata, parlisis de nervios craneales y miositis. Casos clnicos. El objetivo de este estudio es la evaluacin clnica y neurofisiolgica de dos pacientes con un cuadro de debilidad muscular generalizada de predominio proximal y mialgias, y otro al que se aaden parestesias distales con arreflexia aqulea bilateral. Tras un estudio EMG-ENG segn la tcnica convencional, se evidencia en los dos primeros un patrn mioptico, y en el tercero simultneamente un patrn mioptico proximal y datos compatibles con una polirradiculoneuritis. Los tres mostraron positividad en el estudio serolgico de anticuerpos IgM frente al Mycoplasma, y su evolucin fue favorable con tratamiento de antibiticos. Conclusin. Tanto en los cuadros de miositis como en el de polirradiculoneuritis es importante el diagnstico diferencial etiolgico con M. pneumoniae.
16.
CONTRACCIN HEMIFACIAL PERSISTENTE: DESCARGAS NEUROMIOTNICAS O ACTIVIDAD MUSCULAR CONTINUA?
M. Martnez, J. Gonzlez-Rato, J.M. Polo a, J. Calleja

Servicio de Neurofisiologa Clnica. a Servicio de Neurologa. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander, Cantabria
Introduccin. Algunos pacientes con esclerosis mltiple o tumores troncoenceflicos muestran en un momento de su enfermedad una contraccin persistente en la musculatura de un lado de la cara. Este fenmeno se ha denominado neuromiotona, mioquimia facial con contraccin persistente o mioquimia facial continua. Casos clnicos. Se describen e iconografan los hallazgos electrofisiolgicos de tres pacientes con esclerosis mltiple de larga evolucin, que presentaron una contractura hemifacial tnica persistente y movimientos ondulatorios rpidos en el msculo orbicular de los prpados ipsilateral (registrados en vdeo). El EMG simultneo del orbicular de los prpados y del orbicular de la boca en los tres pacientes demostr la presencia de una actividad muscular involuntaria mantenida, sin interrupcin durante todo el tiempo que dur la prueba. Dicha actividad estaba constituida por potenciales de unidad motora de morfologa y amplitud variable (200500 V),con una frecuencia interpotencial alta (90-200 Hz), y un intervalo irregular entre potenciales. Poda observarse una oscilacin persistente de la lnea de base, sin que existieran perodos de silencio elctrico entre potenciales. La desaparicin de la actividad muscular continua (AMC) dio lugar a una actividad residual que en ocasiones adoptaba la morfologa de las descargas neuromiotnicas (DNM) y mioqumicas (DM), y evolucionaba hacia su prctica desaparicin. Conclusiones . Los hallazgos EMG descritos muestran las caractersticas electrofisiolgicas de la AMC que aparece de forma generalizada en el sndrome de Isaacs. El hecho de que su desaparicin deje paso a una actividad residual con DNM y DM apoya la hiptesis de que forman un continuo con idntica fisiopatologa subyacente.
Introduccin. Las distrofias musculares distales (MD) son infrecuentes y heterogneas. Se diferencian segn el inicio clnico en tempranas y tardas. La enfermedad de Markesbery-Griggs es una MD de inicio tardo, autosmica dominante (AD) y afectacin predominante pretibial. Para el diagnstico se necesitan exploraciones complementarias con especial protagonismo de la electromiografa (EMG), con la que se demuestran cambios miopticos, tipo lesional, distribucin y pronstico. La CPK y la biopsia muscular no aportan datos. Describimos las caractersticas clnicas y las exploraciones complementarias de una familia afectada. Casos clnicos. Caso 1: mujer de 60 aos de edad sin antecedentes que presenta desde los 45 un trastorno progresivo de la marcha con estepaje, debilidad y amiotrofia pretibial. El estudio neurofisiolgico mostr cambios miopticos severos y simtricos no inflamatorios en tibialis anterior y en el peroneus longus, con una importante prdida de fibras y sustitucin por tejido no muscular, con probabilidad fibrtico. La CPK fue normal y la biopsia de tibialis anterior izquierdo inespecfica salvo por una gran fibrosis. Casos 2 y 3: mujeres de 64 y 36 aos de edad que comienzan a los 50 y 33 con un cuadro parecido, ms severo y que afecta tambin a los gemelos en el caso 2, y de intensidad menos marcada en el caso 3. Los estudios complementarios fueron semejantes al 1. Casos 4 y 5: hombre de 37 y mujer de 70 aos. Presentaban clnica semejante pero no se exploraron por residir fuera o negarse. Conclusiones. Aportamos una familia con una miopata tipo Markesbery-Griggs. Estos procesos, aunque inhabituales, deben tenerse en cuenta en la evaluacin de los trastornos de la marcha. El diagnstico se realiza mediante una cuidadosa valoracin de los hallazgos clnicos, neurofisiolgicos, analticos y anatomopatolgicos, a la espera de una futura definicin gentica de cada uno de ellos.
18.
MIASTENIA GRAVE Y DFICIT DE ACH ESTERASA
G. Goizueta a, L. Borrega b , C. Escamilla b , L. Martn a, E. Pea b , M. Asensio a

a
Unidad Neuromuscular. b Servicio de Neurologa. CPH. Madrid
Introduccin. Las alteraciones de la transmisin neuromuscular pueden manifestarse en la edad adulta, como la miastenia grave, que se desencadenan a travs de procesos infecciosos y, de forma menos habitual, alteraciones enzimticas congnitas que alteran la funcin en la unin neuromuscular. Caso clnico. Se evala clnica y neurofisiolgicamente una paciente de 35 aos que ingresa en el hospital con parada respiratoria (previa neumona); precisa ventilacin mecnica y posteriormente persiste la dificultad respiratoria. Se realiza EMG-ENG segn tcnica convencional, y se objetiva un patrn mioptico de predominio proximal y una alteracin en la transmisin neuromuscular de tipo pre y postsinptico. Los datos analticos demuestran la existencia de un dficit de ACh esterasa y un aumento de los anticuerpos antirreceptor de ACh. La paciente mejora mediante un tratamiento con inmunoglobulinas, mestinon y corticoides. Conclusin. Utilidad de tcnicas neurofisiolgicas como la estimulacin repetitiva ante cuadros de disnea prolongada.
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989
19.
NERVIO RADIAL. VALORES DE CONDUCCIN SENSITIVA EN SUJETOS NORMALES
G.Goizueta a, E. Gutirrez-Rivas b , L. Martn a, M. Asensio a, I. Milln c

a
Unidad Neuromuscular. Servicio de Neurofisiologa Clnica. c Servicio de Bioestadstica. CPH. b Unidad Neuromuscular. Hospital 12 de Octubre. Madrid
Tras realizar EMG y ENG, se descarta neuropata perifrica, y se define un patrn neurgeno agudo monosegmentario cervical bajo de asta motora. Por indicacin neurofisiolgica, se realiza una RM, y se evidencia una siringomielia en niveles cervicodorsales. Conclusin. Subrayamos la importancia de las tcnicas neurofisiolgicas (EMG y ENG) para llegar a un correcto diagnstico descartando la afectacin neurgena perifrica y definir la extensin/distribucin de los segmentos metamricos implicados.
Introduccin. La obtencin de valores de conduccin en sujetos normales en el propio laboratorio de EMG facilita el diagnstico en la afectacin del sistema nervioso perifrico. Material y mtodos. Se realiza un estudio de valores de conduccin sensitiva antidrmica de rama superficial del nervio radial. Se analizan 120 nervios correspondientes a 60 sujetos normales, sin enfermedad neuromuscular conocida, de edades comprendidas entre 15 y 91 aos; utilizando tcnica convencional de ENG, se valoran parmetros de latencia a pico positivo (L1) y negativo (L2) en milisegundos, amplitud pico a pico en microvoltios, diferencia de latencias (D) y velocidad de conduccin (m/s). Mediante un estudio estadstico se ha considerado el sexo, la edad con distribucin en grupos menores y mayores de 40 aos y las diferencias entre ambos lados. Se ha empleado el contraste estadstico de la t de Student para comparar las medias y un anlisis de regresin lineal y correlacin de Pearson para relacionar las variables continuas.
22.
CORRESPONDENCIA ENTRE SOSPECHA DIAGNSTICA Y HALLAZGOS EN ELECTROMIOGRAFA
M. de Entrambasaguas, M.J. Estarelles, F.J. Montoya, J.J. Ortega, S. Carratal, A.L. Serrano
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General de Castelln. Castelln
20.
NEUROPATA AGUDA DEL NERVIO TORCICO LARGO DESPUS DE TRASPLANTE PULMONAR BILATERAL
G. Goizueta a, L. Martn a, M. Ramos b , Vzquez b , E. Viceira b , L. Leal b M. Asensio a, A. Varela c

a c
Unidad Neuromuscular. Servicio de Neurofisiologa. b Servicio de Rehabilitacin. Unidad de Trasplante Pulmonar. CPH. Madrid
Introduccin. El trasplante pulmonar ocasiona complicaciones neuromusculares, como polineuropatas, miopatas, alteracin de la transmisin neuromuscular y afectacin del nervio perifrico aislado. Casos clnicos. Se realiza la evaluacin neurofisiolgica de dos pacientes con trasplante bipulmonar mediante una toracoexternectoma bilateral, que a los 15 das del acto quirrgico presentan un cuadro clnico de dolor torcico y debilidad muscular compatible con una afectacin del nervio torcico largo. Se realiza EMG y ENG segn tcnica convencional, y se confirma la existencia de lesin axonal incompleta del nervio torcico largo en ambos pacientes, siguiendo una evolucin favorable mediante tratamiento rehabilitador. Conclusin. La afectacin del nervio torcico largo puede ser una complicacin en los pacientes sometidos a un trasplante bipulmonar, debido probablemente a factores mecnicos, y que tienen una evolucin favorable con un tratamiento rehabilitador.
Introduccin. El estudio de la correspondencia entre la orientacin diagnstica (solicitud de estudio) y las conclusiones del mismo (informe) puede ser til en el anlisis de gestin en electromiografa. Pacientes y mtodos. Estudio retrospectivo-prospectivo de 12 meses en el que se han recogido y codificado todas las exploraciones realizadas o supervisadas por un facultativo especialista. La codificacin de orientacin diagnstica y hallazgos se hizo por grupos de patologas, aadiendo no especifica en la orientacin y normal los en hallazgos. Se codific la procedencia por especialidades y origen hospitalario o ambulatorio. Se excluyeron los estudios de control, los protocolos de investigacin, la parlisis facial perifrica y el registro del temblor. Resultados. Se revisaron 601 exploraciones, solicitadas por 20 especialidades distintas. La mayora proceda de traumatologa (43,9%), neurologa (20,1%), rehabilitacin (12,3%) y reumatologa (8,1%). Las sospechas diagnsticas ms frecuentes fueron mononeuropata (44,9%), radiculopata (17,8%), no especifica (15,3%) y polineuropata (12,8%). Los diagnsticos ms frecuentes fueron normal (39,9%), mononeuropata (36,6%), radiculopata (13,1%) y polineuropata (6,5%). El porcentaje general de correspondencia fue del 50,7%, con los valores ms altos en enfermedad de motoneurona (100%), polineuropata y mononeuropata (86%). El porcentaje ms bajo fue en transmisin neuromuscular (23,5%). Slo el 23,3% de no especifica fue normal. Conclusin. Estos datos permiten reflexionar sobre el peso de la especificidad frente a la sensibilidad en el diagnstico de cada patologa, las peculiaridades de las diferentes especialidades que consultan, el papel del propio electromiografista al orientar la exploracin, cmo establecer prioridades y los refuerzos necesarios en formacin continuada y docencia.
23.
EVALUACIN NEUROFISIOLGICA EN LA PARLISIS OBSTTRICA DEL PLEXO BRAQUIAL
21.
SIRINGOMIELIA. IMPORTANCIA DE LAS TCNICAS NEUROFISIOLGICAS
Y. Gonzlez-Barredo, M. Gonzlez-Hidalgo, C. Franco-Carcedo, A. Garca-Lopez a

Servicio de Neurofisiologa Clnica. a Servicio de Traumatologa. Hospital Clnico Universitario San Carlos. Madrid
E. Calvo-Ferrndiz, S. Martn-Albarrn, Y. Gonzlez-Barredo, C. Franco-Carcedo, M. Gonzlez-Hidalgo

Seccin de Neuromuscular. Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Clnico San Carlos. Madrid
Introduccin. La siringomielia es una enfermedad malformativa qustica medular que se caracteriza por debilidad, amiotrofia y dficit sensitivo segmentario de tipo disociado. Caso clnico. Mujer de 35 aos remitida desde consultas de Traumatologa con sospecha del sndrome del tnel del carpo (STC), es decir, presenta debilidad en ambas manos y amiotrofia de eminencia tenar.
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Introduccion y objetivo. La ciruga exploradora y reparadora precoz en casos seleccionados mejora la opcin teraputica en la parlisis braquial obsttrica (PBO). Presentamos el protocolo neurofisiolgico del Hospital Clnico San Carlos para el estudio y tratamiento de la PBO. Pacientes y mtodos. 1. Estudio neurofisiolgico prequirrgico: electromiografa (EMG): transcurridas al menos tres semanas de vida. Se valora la actividad espontnea, los parmetros de la unidad motora y la actividad en el mximo esfuerzo. Electroneurografa (ENG): se valoran latencias motoras distales, velocidades
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de conduccin motoras/sensitivas y amplitudes (motora: define la existencia o no de conductividad y el grado de bloqueo; sensitiva: diferencia lesiones preganglionares y posganglionares). Potenciales evocados somatosensoriales (PESS): de los nervios dependientes del PB, registrando en punto de Erb, cervical y cortical. Evidencian continuidad de races posteriores con cordones medulares posteriores; 2. Estudio neurofisiolgico intraoperatorio (con anestesia general sin paralizacin). ENG: estimulando tanto el nervio perifrico como las races y los troncos nerviosos. PESS: estimulando la raz. Registrando en el punto cervical y cortical, y 3. Estudio neurofisiolgico posquirrgico: EMG, ENG, PESS, evolucin y pronstico. Resultados y conclusin. Este protocolo permite seleccionar pacientes para la ciruga, escoger el momento y procedimiento quirrgico neurotizacin, neurolisis e injerto autlogo de nervio perifrico ms adecuado, as como realizar controles evolutivos y una valoracin pronstica. Posibilita, en definitiva, la eleccin del tratamiento adecuado de las PBO optimizando la recuperacin funcional del paciente.
fnteres, 15 das despus de un cuadro viral. En la exploracin clnica destaca adems una anestesia en silla de montar, alteracin de la sensibilidad propioceptiva en los pies y abolicin de los ROT aquleos. En la anamnesis resulta significativo el hecho de que un hermano de la paciente y un amigo de ste presentaron unos das antes un cuadro autolimitado de alteracin de la marcha, tras un sndrome gripal, sin que llegara a consultar. Exponemos los estudios EMG realizados de forma seriada, y los correlacionamos con los hallazgos clnicos. La RM medular que se realiz con posterioridad mostr alteraciones de seal en el cono medular y la cauda equina. La RM cerebral con contraste es normal. Conclusin. Presentamos un caso infrecuente de mielorradiculitis postinfecciosa sin afectacin enceflica, ponderando el valor de la EMG en el diagnstico topogrfico precoz de la misma.
26.
NEUROPATA PERIFRICA EN UN CASO DE INTOXICACIN AGUDA POR MONXIDO DE CARBONO
I. Maestro-Saiz, A. Garca, JA. Riancho a
24.
EXPLORACIN DE NERVIO CUTNEO BRAQUIAL INTERNO
Servicio de Neurofisiologa Clnica. a Departamento de Medicina Interna. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander, Cantabria
P. de Mingo-Casado, J. Moreno-Candel
Seccin de Electromiografa. Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
Introduccin. La exploracin del nervio cutneo braquial interno no se realiza habitualmente en la mayora de los laboratorios de neurofisiologa clnica. Existen escasas referencias en la literatura. Por sus relaciones anatmicas puede daarse durante la ciruga axilar y cara interna del brazo, por ejemplo, en vaciamientos ganglionares en ciruga de cncer de mama. Objetivo. Describir una tcnica neurogrfica que permita estudiar dicho nervio. Pacientes y mtodos. Se han estudiado 20 adultos sanos, 13 mujeres y siete hombres, con una edad media de 39,5 aos (rango: 19-62). La estimulacin del nervio se ha realizado en la cara medial del brazo, en la lnea que une el epicndilo medial con la axila. El electrodo de registro se ha colocado en la axila (lnea axilar anterior). Conclusin. En todos los casos se ha obtenido un potencial de accin sensitivo, de morfologa bifsica, con una latencia media de 1,72 ms (rango: 1,10-2,60), duracin media de 1,07 ms (rango: 0,80-1,50) y amplitud media de 14,85 V (rango: 2,1-62,1). La velocidad de conduccin sensitiva tiene un valor medio de 67,09 m/s (rango: 53,3-72,7).
25.
MIELORRADICULITIS POSTINFECCIOSA
Introduccin y objetivos. La intoxicacin por monxido de carbono (CO) es cada vez ms infrecuente en nuestro medio, y la neuropata perifrica asociada se ha descrito de forma excepcional. Nuestro objetivo es exponer las caractersticas electrofisiolgicas de esta complicacin. Caso clnico. Mujer de 27 aos que ingres en coma sin focalidad debido a una intoxicacin aguda por CO, con carboxihemoglobina del 34,5%, hipoxemia grave y acidosis. El EEG mostr una lentificacin difusa. Sometida a oxigenoterapia hiperbrica, evolucion favorablemente. Una vez consciente, tan slo refera parestesias y adormecimiento del pie derecho. En la exploracin tena debilidad en el pie derecho, ROT vivos universalmente, plantar derecho indiferente y signo de Hoffman bilateral. El EMG de musculatura tibioperonea presentaba un reclutamiento reducido, PUM normales y ausencia de potenciales espontneos. El ENG evidenci LMD aumentadas, VCM descendidas, disminucin de la amplitud de los potenciales motores y ondas F retrasadas o ausentes en las extremidades inferiores, y ausencia del potencial sensorial del nervio sural derecho. El ENG motor y sensitivo en las extremidades superiores fue normal. Conclusiones . A pesar de su escasa incidencia, la neuropata perifrica en la intoxicacin aguda por CO debe tenerse en cuenta, ya que la semiologa puede ser sutil o estar enmascarada por la afectacin del SNC. Por todo ello, el estudio electrofisiolgico es fundamental para diagnosticar esta neuropata, que adems presenta rasgos diferenciales a otras neuropatas adquiridas.
M.J. Estarelles-Marco, M. de Entrambasaguas, J.J. Ortega, A.L. Serrano, F.J. Montoya, S. Carratal
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General de Castelln. Castelln
27.
NEUROPATA HEREDITARIA CON LABILIDAD A LAS PRESIONES: CARACTERSTICAS CLNICAS Y ELECTROFISIOLGICAS
Introduccin. La mielorradiculitis postinfecciosa se caracteriza por una afectacin medular o radicular en estrecha relacin temporal con una infeccin vrica precedente. La clnica neurolgica comienza entre tres y 20 das despus de la infeccin (enfermedad exantemtica, gripe, parotiditis) y presenta un curso monofsico, de varias semanas de duracin. En la mayora de los casos se incluye en el contexto de una encefalomielitis aguda diseminada, y es poco habitual la afectacin exclusiva de la mdula. El mecanismo patognico es inmunolgico. En el LCR suele existir una discreta pleocitosis, y los estudios de RM muestran reas de intensidad anormal compatibles con desmielinizacin. Caso clnico. Nia de 13 aos de edad, que presenta de forma subaguda parestesias y debilidad progresiva en MMII e incontinencia de esREV NEUROL 2003; 37 (10): 985-997
S. Parra, M.J. Chumillas, T. Sevilla, E. Gonzlez, E. Millet, A. Piqueras Introduccin. La neuropata hereditaria con labilidad a las presiones es una enfermedad autosmica dominante caracterizada por episodios recurrentes de paresia o parestesias, provocadas por la presin o traumas banales de nervios perifricos, asociada generalmente a 1,5 MB delecin del cromosoma 17p11.2, y en un nmero menor a mutaciones puntuales. La expresin clnica variable dificulta su reconocimiento. Objetivos. Describir las caractersticas clnicas y electrofisiolgicas en un grupo de pacientes afectos de neuropata sensible a las presiones.
991
Pacientes y mtodos. Se evaluaron de forma retrospectiva mediante historia clnica, exploracin y estudio electrofisiolgico los probandos de 12 familias con neuropata sensible a las presiones, confirmada genticamente. Resultados. La edad media fue de 23,4 aos (intervalo 10-41). 10 de stos se iniciaron como mononeuropata aguda, ms frecuente en peroneal y radial; mostraron un 33% de antecedentes de episodios previos. Los dos pacientes restantes presentaron clnica focal crnica y de polineuropata generalizada. La exploracin clnica fuera de los dficit focales fue anodina en el 66%. El estudio electrofisiolgico mostr latencia distal de peroneal y conduccin sensitiva del segmento palma-mueca de mediano, alterados en el 100% de los casos. El nervio cubital tambin present alteraciones (por alteracin sensitiva distal o en segmento del codo) en el 100% de los enfermos. Las conducciones del nervio sural se alteraron en el 93%. Se observaron bloqueos de conduccin en los nervios sintomticos en un 41,6%. Conclusin. La uniformidad en los estudios electrofisiolgicos, de las alteraciones generalizadas y focales, a pesar de la variabilidad en la expresin clnica, va a contribuir en la seleccin e indicacin del estudio gentico en estos enfermos.
binding (unin-integracin), que postula que dichas actividades oscilatorias proporcionan el mecanismo espaciotemporal por el que la actividad de las reas corticales distantes se coordinan en el tiempo, y generan un cdigo para asociar las neuronas que representan las diferentes caractersticas de un objeto o hecho perceptivo, con el fin de realizar una percepcin unificada y coherente del mismo. Por otra parte, actualmente se considera que los procesos perceptivos no son fenmenos pasivos, en los que la llegada del estmulo genera un procesado de informacin invariable hacia niveles superiores en la jerarqua del sistema nervioso. Existen unos mecanismos englobados bajo el trmino top-down, que modulan estas aferencias y aumentan el procesamiento neuronal de los estmulos relevantes. En esta modulacin tambin se utilizan actividades gamma. Dada la cantidad de procesos cerebrales en los que participan las actividades gamma, parece lgico pensar que su disfuncin podra participar en multitud de patologas como se ha demostrado en deterioros cognitivos, Parkinson o esquizofrenia. Conclusin. Al igual que hacemos con actividades EEG en frecuencias inferiores, es sumamente importante establecer cules son los patrones normales de la banda gamma, para as poder caracterizar las anomalas en dichas actividades y establecer su posible tratamiento.
28.
TETRAPARESIA ESPSTICA CAUSADA POR INGESTIN DE ARSNICO: DESCRIPCIN DE UN CASO
30.
APLICACIN DE PRUEBAS NEUROFISIOLGICAS EN UN CENTRO DE NEURORREHABILITACIN
J.A Godino-Durn, A. Oliviero, F. Sebastin de la Cruz

Unidad de Neurologa Funcional. Hospital Nacional de Parapljicos. Toledo
D. Zarza, F. Sanjun, S. Arce, A. Heras, J. Lpez, E. Mercado, J. Molina, I. Guijarro, A. Mercado

Centro de Neurorrehabilitacin San Vicente. Madrid
Caso clnico. Varn de 67 aos que tras ingerir accidentalmente arsnico presenta sntomas de intoxicacin aguda: vmitos, diarrea e inestabilidad hemodinmica. Precisa su ingreso en la UCI, y presenta las siguientes complicaciones: sndrome de distrs respiratorio del adulto, que precis VM, insuficiencia renal aguda resuelta con dilisis, sepsis por Staphylococcus aureus, pancitopenia y dermatitis exfoliativa. En planta presenta, como hallazgo ms destacado a la exploracin, tetraparesia arreflxica con mayor afectacin de miembros inferiores (MMII). Estudio EMG compatible con polineuropata sensitivomotora de tipo axonal, con mayor afectacin de MMII. RM: sin evidencia de alteraciones cerebrales y sin afectacin medular. El paciente evoluciona hacia una tetraparesia espstica con mayor afectacin de MMII. Tras seis aos de evolucin, se realiza una estimulacin magntica transcraneal (TMS), que concluye con datos compatibles con afectacin de la va motora central. El tiempo de conduccin motora central se ha calculado, cuando ha sido posible, con el estudio de la onda F, para evitar que un retraso en la raz pudiera afectar a los resultados. Conclusin. La intoxicacin por arsnico suele provocar una afectacin del sistema nervioso perifrico en forma de polineuropata sensitivomotora de tipo axonal; es excepcional la afectacin motora del SNC. En el caso que presentamos, la TMS se ha mostrado como un instrumento diagnstico valioso, al confirmar la afectacin motora central a pesar de la ausencia de datos radiolgicos.
Potenciales evocados 29.

ACTIVIDADES OSCILATORIAS DE ALTA FRECUENCIA DURANTE POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS
I.G. Gurtubay, M. Alegre a, J. Artieda a

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen del Camino. a Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona, Navarra
Introduccin y desarrollo. La sincronizacin de descargas neuronales en frecuencias de la banda gamma (30-60 Hz) es la base de la teora del
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Desarrollo. El estudio propuesto compara, en el momento del ingreso, la actividad bioelctrica de un cerebro con dao cerebral adquirido con el de una poblacin sana de caractersticas anlogas en edad. Por otra parte, al dar de alta al paciente podemos cuantificar la evolucin bioelctrica tras instaurar un tratamiento neurorehabilitador. El estudio fisiolgico de la funcin del VIII par craneal y sus conexiones puede aportar medidas cuantitativas sensibles de las lesiones de los componentes perifrico o central de este sistema; es una medida indirecta del estado del troncoencfalo y en consecuencia un factor pronstico en la evolucin de estos pacientes. Los sistemas visual y somatosensorial pueden explorarse neurofisiolgicamente, y permiten el examen de las vas y la deteccin de anomalas no evidentes clnicamente. Las disfunciones del sistema nervioso autnomo (SNA) comportan manifestaciones clnicas mltiples y variables que, a menudo, se infravaloran en la prctica clnica. Sin embargo, los sntomas o alteraciones autonmicos deben de tenerse siempre en cuenta por su implicacin diagnstica, por la repercusin en la calidad de vida del paciente y por la influencia pronstica sobre la expectativa de vida. En pacientes con dao cerebral grave adquirido los trastornos en el SNA no se han considerado en su justa medida. Si se incluye en las pruebas complementarias una valoracin funcional, nos ayudar a comprender mejor las alteraciones que estos pacientes presentan y anticiparnos a cmo va a resultar la acomodacin de estos pacientes a la posicin de bipedestacin. Evaluamos el SNA examinando las variaciones de la TA y la frecuencia cardaca con los cambios de posicin (test de mesa basculante e ndice R-R 30/15), as como la respuesta cutnea al estmulo elctrico (respuesta simptico cutnea). En muchos de nuestros pacientes el dao cerebral se produce en el contexto de un politraumatismo que alcanza la integridad del SNP. La EMG es una herramienta muy til en la evaluacin y orientacin teraputica de dichas lesiones. La espasticidad de muchos de los pacientes requiere tratamientos (bloqueos nerviosos e infiltracin de toxina botulnica) en los que la ayuda de la EMG es indiscutible. Conclusin. La aplicacin de estas tcnicas nos ampla el campo del conocimiento del sistema nervioso ms all de lo que la clnica y la neuroimagen nos permita, y resulta sumamente efectiva a la hora de valorar situaciones de gran complejidad, escasamente conocidas de forma intrnseca, como las que se presentan en la lesin cerebral grave adquirida.
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31.
CONDUCCIN DEL NERVIO ACCESORIO ESPINAL EN SUS SEGMENTOS PERIFRICOS (EXTRACRANEALES E INTRACRANEALES) Y CENTRALES
cronizacin, ajustes de fase de la actividad de fondo entre barridos sucesivos, pero tambin posiblemente por un aumento de la sincronizacin de los potenciales de las neuronas implicadas en la red neural estimulada. La aparicin de nuevas ondas en respuesta a los estmulos no parece un mecanismo relevante.
J. Fernndez-Lorente, A. Esteban, A. Traba, J. Prieto

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid
33.
HALLAZGOS NEUROFISIOLGICOS A PROPSITO DE UN CASO DE DENGUE
Introduccin. El uso de la estimulacin magntica transcraneal (EMT) posibilita el estudio de segmentos proximales del nervio accesorio. No obstante, falta por definir una tcnica estandarizada que valore todos sus segmentos, especialmente el intracraneal perifrico. Objetivo. Definir un mtodo de conduccin motora central, intracraneal y extracraneal del nervio accesorio y establecer valores normativos. Sujetos y mtodos. Se estudiaron 13 voluntarios sanos (24 nervios vlidos). En cada nervio se realiz una estimulacin elctrica sobre mastoides, EMT cortical (estimulador circular sobre Cz) y EMT en la fosa posterior (estimulador en ocho sobre la regin occipital). Asimismo, se realiz un registro mediante electrodos cutneos sobre el msculo trapecio superior. Resultados. Se obtuvieron respuestas sistemticamente desde los niveles centrales, intracraneales y extracraneales, cuyas latencias fueron de 9,3 0,8, 4,0 0,3 y 3,0 0,4 ms, y amplitudes de 10,5 2,8, 12,4 3,1 y 12,3 2,8 V. La respuesta mxima en la fosa posterior se obtuvo estimulando entre el inion y el mastoides, a 6-7 cm del primero. Conclusiones . Las conducciones motoras centrales, intracraneales y extracraneales del nervio accesorio muestran respuestas muy estables y reproducibles, que permiten establecer datos de normalidad. Las mejores respuestas con activacin en la fosa posterior se obtienen con estmulo lateral al inion (6-7 cm).
L. Mndez-Hernndez, F. Monton-lvarez a, P. Prez-Lorensu, J.M. Garrido-Babo, S. Maas-Alcn, A. Galvn Reboso

Servicio de Neurofisiologa Clnica. a Servicio de Neurologa. Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife
32.
CONTRIBUCIN DE LA SINCRONIZACIN DE FASE EN LA GNESIS DE LOS POTENCIALES EVOCADOS POR UN TONO MODULADO EN AMPLITUD MEDIANTE UN CHIRP
Introduccin. La fiebre por Dengue es una enfermedad infecciosa aguda que produce el dengue, un arbovirus de la familia Flavivirus, y que se transmite por la picadura del mosquito Aedes aegypti. Objetivo. Presentamos un caso de dengue y los hallazgos neurofisiolgicos que se observan en esta paciente, con el objetivo de confirmar o descartar las manifestaciones neurolgicas que se producen en esta entidad. Caso clnico. Mujer de 42 aos de edad que, como antecedente de inters, destaca su estancia en Venezuela, donde se estaba desarrollando un brote de fiebre de dengue, al que estuvo expuesta y donde sufri varias picaduras por el mosquito Aedes . All desarroll un cuadro clnico caracterstico del dengue. Serologa positiva a dengue en el LCR y el EEG patolgico. En la analtica de rutina destac una trombopenia y un leve aumento de la VSG. EMG, PEATC, PEV, blink reflex, RSC e intervalo R-R dentro de la normalidad. Conclusin. La enfermedad por dengue produce una afectacin difusa del sistema nervioso central (SNC) y perifrico, como encefalopata, polirradiculopata y cuadros disautonmicos. Se realiz un estudio neurofisiolgico completo, en el que se observaron datos de afectacin del SNC, por lo que concluimos que en esta enfermedad se pueden dar formas menores, en las que pueden quedar afectadas partes aisladas del sistema nervioso.
M. Valencia, M. Alegre, O. Olaziregi, E. Urrestarazu, J. Iriarte, J. Arcocha, J. Artieda

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Departamento de Neurociencias. Clnica Universitaria y FIMA. Universidad de Navarra. Navarra, Pamplona
34.
MONITORIZACIN ELECTROMIOGRFICA INTRAOPERATORIA DE LA INTEGRIDAD SEA DE LOS PEDCULOS INSTRUMENTADOS
Introduccin. Clsicamente, se ha considerado que los potenciales evocados se hacen visibles en la promediacin porque se suma la amplitud de cada respuesta individual, mientras que el ruido de fondo tiende a anularse. Sin embargo, recientemente se ha propuesto que en algunos casos los potenciales evocados podran deberse a un ajuste de fase provocado por el estmulo en la actividad de fondo, sin la aparicin de nuevas ondas. Nuestro objetivo fue determinar la contribucin de cada uno de estos dos mecanismos a la generacin de los potenciales de estado estable, empleando como estmulo un tono modulado en amplitud a frecuencia variable (chirp). Mtodo. Las respuestas que se obtuvieron se analizaron mediante dos tcnicas diferentes. La contribucin de cambios de amplitud a la respuesta se valor mediante la promediacin de transformadas tiempo-frecuencia de barridos individuales. El papel del reajuste de fase de la actividad de fondo en la generacin de los potenciales se estudi empleando tcnicas de anlisis de fase (inter-trial coherence o phase-locking factor). Resultados. Se encontr una marcada constancia en la fase de la respuesta, especialmente en torno a 45 y 90 Hz, en concordancia con la mayor amplitud de la respuesta promediada a esas frecuencias. Los cambios en el promedio de las transformadas tiempo-frecuencia de barridos individuales fueron mnimos, aunque se observaba un pequeo incremento de la amplitud respecto a la actividad de fondo. Conclusiones . Nuestros resultados sugieren que los potenciales de estado estable se generan fundamentalmente por fenmenos de sinREV NEUROL 2003; 37 (10): 985-997
I. Regidor, L. Cabaes, G. de Blas, J. Burgos

Hospital Ramn y Cajal. Madrid
Introduccin. Muchos sistemas de instrumentacin espinal usan actualmente tornillos pediculares como punto de fijacin. Las tcnicas radiolgicas intraoperatorias que se utilizan habitualmente para comprobar la situacin del tornillo dentro del pedculo no han mostrado suficiente fiabilidad. El registro intraoperatorio del potencial muscular, provocado por el estmulo elctrico del tornillo, se puede usar para comprobar la integridad sea de los pedculos instrumentados. Al comprobar la integridad pedicular se pueden prevenir irritaciones o lesiones radiculares que producen los tornillos mal posicionados. Los tornillos que estn colocados correctamente dentro del pedculo estn separados de las races nerviosas adyacentes por una pared cortical sea, que tiene una gran impedancia para el paso de corriente elctrica. Un tornillo que haya perforado la pared sea del pedculo se encontrar directamente sobre las races nerviosas adyacentes. Por lo tanto, la estimulacin elctrica directa de estos tornillos desplazados activar dichas races, y evocar un potencial de accin muscular en los msculos del miotoma correspondiente a una intensidad de estmulo ms baja que aquellos tornillos que se encuentran dentro de la pared pedicular. El umbral de estimulacin que sugiere una perforacin de la cortical pedicular por la instrumentacin
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no est bien definido, y segn los distintos autores vara de 4 a 10 mA. Para comprobar los tornillos se usan estmulos repetitivos (entre 2 y 5 Hz) partiendo de intensidades altas (de bsqueda) de 30 mA. Si se encuentra un potencial de accin muscular a esta intensidad de bsqueda, se disminuye progresivamente la intensidad de la corriente en estmulos sucesivos, para determinar el umbral preciso requerido con objeto de provocar la respuesta. Desarrollo. Con esta metodologa determinamos el umbral de respuesta muscular (en mA) de 120 tornillos pediculares torcicos, lumbares y sacros. Por otro lado, se document mediante tomografa axial computarizada (TAC) de cortes finos la colocacin definitiva de los tornillos y se registraron los sntomas sugerentes de radiculopata tras la intervencin. La estimulacin intraoperatoria de los tornillos pediculares lumbares muestra un umbral de respuesta medio de 20 mA y se corresponde con una buena colocacin en la TAC. En tres ocasiones, con un umbral de 8 mA, se detect una mala posicin del tornillo, no detectada con la radiologa. Los tornillos torcicos y sacros muestran un umbral ms bajo de estimulacin y respuesta en varios miotomas. Conclusin. Un umbral por encima de 10 mA es indicativo de una buena colocacin del tornillo lumbar. En cambio, es necesario definir el umbral para los tornillos de la regin torcica y sacra.
para la neurolingstica. Hemos estudiado el reconocimiento visual de palabras (nombres y verbos) y de pseudopalabras (sin acceso a la semntica) mediante tcnicas electrofisiolgicas. Sujetos y mtodos. El estudio se realiz en 20 sujetos sanos (20,75 1,74 aos de edad), a los que se presentaron aleatoriamente 35 nombres, 35 verbos y 35 pseudopalabras (STIM.2.0). A partir de un EEG continuo (SI 10-20), se obtuvieron ERP y cartografa cerebral individuales y grupales para cada categora de estmulo (SCAN4.1). Resultados. Los ERP mostraron las siguientes ondas (se indica latencia y localizacin con mxima amplitud): 1. Procesamiento de nombres: N130 (O2), P200 (Cz), N400 (Cz), P600 (T5), N1.000 (Pz) y P1.000 (F7). 2. Procesamiento de verbos: N130 (O2), P200 (Pz), N400 (Fz), P500 (T5) y N1.000 (Pz). 3. Procesamiento de pseudopalabras: N130 (O2), P200 (Cz), N400 (Cz), P1.000 (Fz) y N1.000 (F7). Su estudio comparativo permiti la caracterizacin electrofisiolgica de cada categora de estmulo. Conclusin. Estos resultados muestran activaciones secuenciales de sistemas neuronales, similares a los que se obtienen mediante otras tcnicas de neuroimagen, y la validez de ERP y cartografa cerebral para obtener patrones de procesamiento visual cortical evocados por palabras y pseudopalabras en sujetos sanos.
35.
MONITORIZACIN NEUROFISIOLGICA INTRAOPERATORIA CON REGISTRO DE POTENCIALES MOTORES SOBRE LA MDULA ESPINAL. ONDA-D
37.
EFECTOS DEL SUPLEMENTO NUTRICIONAL CON CIDOS GRASOS OMEGA 3 SOBRE LA AGUDEZA VISUAL DETERMINADA MEDIANTE POTENCIALES EVOCADOS VISUALES CORTICALES EN LACTANTES DE DOS MESES
J. Conill a, N. Ventura b , A. Ey b , A. Muntaner c, M. Surez d

a c
Servicio de Neurofisiologa. b Servicio de Ciruga Ortopdica. Servicio de Ciruga Infantil. d Servicio de Anestesiologa. Hospital Universitari Infantil Sant Joan de Deu. Esplugues de Llobregat, Barcelona
M.C. Iznaola a, J.A. Sez a, F. Martnez a, M.T. Miranda b , C. Robles c, C. Campoy c

a
Introduccin. La estimulacin elctrica transcraneal (EETC) con registro del potencial medular por debajo del nivel operatorio aporta el mximo nivel de seguridad en la monitorizacin de la va corticoespinal. Caso clnico. Paciente de sexo masculino de 15 aos de edad afecto de cifosis torcica en T9 -T10 . EETC con registro medular mediante un electrodo de catter introducido en el espacio epidural por va percutnea en el nivel T 12 -L1 , adems de las tcnicas que habitualmente ya se realizan en nuestro servicio. Durante la diseccin y clampaje de las arterias segmentarias se produjo una disminucin transitoria de amplitud de la onda-D medular y de los potenciales musculares en las extremidades inferiores. As mismo, estos potenciales disminuyeron transitoriamente de amplitud mientras se movilizaba la deformidad vertebral para insertar el cilindro de titanio que sustituye a los cuerpos vertebrales resecados. Discusin. La onda-D del potencial medular provocado por EETC es el potencial ms persistente, que permite una ptima monitorizacin medular intraoperatoria. En esta comunicacin aportamos nuestra experiencia en el registro de este potencial durante la correccin quirrgica de una cifosis torcica secundaria; en la que constituye la primera referencia en Espaa del registro de la onda-D.
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario San Cecilio. Departamento de Bioestadstica. c Departamento de Pediatra. Facultad de Medicina. Universidad de Granada. Granada
b
36.
POTENCIALES RELACIONADOS CON EVENTOS DURANTE EL PROCESAMIENTO VISUAL DE PALABRAS Y PSEUDOPALABRAS
J.P. Lara, C. Montes, M.A. Barbancho, E. Vila, M.S. Dawid-Milner, S. Gonzlez-Barn

Unidad de Neurofisiologa Cognitiva. Departamento de Fisiologa Humana. Universidad de Mlaga. Mlaga
Introduccin. Numerosos trabajos de potenciales relacionados con eventos (ERP) estudian los sistemas neuronales implicados en el lenguaje. La distincin nombre/verbo constituye un aspecto bsico
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Introduccin. Los AGPCL y, en concreto, el DHA se han relacionado con el correcto desarrollo del sistema nervioso. La medicin de la agudeza visual (AV) mediante PEV se ha utilizado en diversos ensayos clnicos de suplementacin nutricional con AGPCL, con el fin de monitorizar la accin del DHA sobre las estructuras nerviosas. En la mayora de los estudios la suplementacin comenz a partir del nacimiento, cuyos resultados fueron contradictorios. Dichas divergencias plantean la necesidad de nuevas lneas de investigacin. Objetivos. Analizar las modificaciones que se producen en la AV determinada mediante PEV en lactantes de dos meses, cuyas madres recibieron suplementacin nutricional con DHA y/o 5-metiltetrahidrofolato (5-MTHF) desde la semana 20 de gestacin hasta el momento del parto. Sujetos y mtodos. Se ha medido la AV en lactantes sanos de dos meses subdivididos en cuatro grupos, en funcin del suplemento diettico que les dieron sus madres, desde la semana 20 de gestacin hasta el parto: DHA, 5-MTHF, placebo y DHA + 5-MTHF. La AV binocular se ha determinado mediante PEV corticales con estmulos dameroalternante (140 nios) y sinusoide (54 nios), y la AV monocular en 103 nios. El ltimo ngulo de estimulacin visual con el que se obtiene respuesta se considera la AV del lactante. Los datos se han analizado con un anlisis de la varianza y un test de c2 (estimacin de Montecarlo). Resultados. El anlisis estadstico de los resultados confirma que no hay diferencias significativas en: 1. La AV binocular y monocular entre los cuatro grupos; 2. La AV determinada con estmulos damero y sinusoide, y 3. La AV determinada en ambos ojos. Conclusiones . 1. La suplementacin con DHA desde la semana 20 de gestacin hasta el momento del parto no modifica significativamente la AV determinada mediante PEV en lactantes a trmino de dos meses, y 2. Dado que la AV no se modifica, habra que estudiar otras funciones visuales que pudieran beneficiarse.
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38.
EFECTOS PERSISTENTES DE LA ESTIMULACIN MAGNTICA REPETITIVA TRANSCRANEAL DE ALTA FRECUENCIA EN EL COUPLING ENTRE REAS MOTORAS EN EL HOMBRE
40.
EVALUACIN NO INVASIVA IN VIVO DE LOS CIRCUITOS CORTICALES COLINRGICOS EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: ESTUDIO CON TCNICA DE ESTIMULACIN MAGNTICA TRANSCRANEAL
A. Oliviero, M. Rubio-Esteban, V. Versace, F. Ranieri, V. di Lazzaro, P. Brown

Unidad de Neurologa Funcional. Hospital Nacional de Parapljicos. Toledo. Istituto di Neurologa. Universit Catlica. Roma, Italia
A. Oliviero, V. Versace, F. Ranieri, M. Rubio Esteban, V. di Lazzaro

Unidad de Neurologa Funcional, Hospital Nacional de Parapljicos, Toledo. Istituto di Neurologia, Universit Cattlica, Roma, Italia
Introduccin y objetivos. La estimulacin magntica repetitiva transcraneal (rTMS) se muestra prometedora como tratamiento para diversos mecanismos y desrdenes psiquitricos. Las bases fisiolgicas de cmo la rTMS puede tener efectos persistentes en la funcin cortical permanece sin aclarar, nosotros hipotetizamos que podra actuar modulando las conexiones corticocorticales. Sujetos y mtodos. Sobre esta hiptesis analizamos la coherencia corticocortical antes y despus de la rTMS de alta frecuencia en la corteza motora. 16 sujetos sanos recibieron un tren individual (5 Hz, umbral motor activo, 50 estmulos) de rTMS en el rea motora izquierda de la mano. Las estimaciones del poder espectral y la coherencia se calcularon entre seales electroencefalogrficas (EEG) en reposo y mientras se contraan los msculos distales de la extremidad superior. Resultados. La rTMS sobre el rea motora izquierda de la mano causaba un significativo decremento en la coherencia intrahemisfrica EEG-EEG entre el crtex motor y premotor en 10,7-13,6 Hz (parte superior de la banda alpha), que duraba unos pocos minutos tras la estimulacin. No haba un cambio significativo en la coherencia interhemisfrica EEG-EEG entre las reas motoras.
Introduccin. La inhibicin aferente de corta latencia que se ide recientemente mostr que era sensible al bloqueo de receptores muscarnicos de acetilcolina en los sujetos sanos. Los autores usaron este test para evaluar la transmisin colinrgica en el crtex motor de pacientes con enfermedad de Alzheimer. Sujetos y mtodos. Los autores evaluaron la inhibicin aferente de corta latencia en 15 pacientes con enfermedad de Alzheimer y compararon los datos con los de 12 sujetos controles sanos con la misma edad. Resultados. La inhibicin aferente era reducida en los pacientes (respuesta media DE reducido al 85,7% 15,8% del tamao del test) comparada con los sujetos controles (respuesta media DE reducido al 45,3% 16% del tamao del test; p < 0,001, test de la t de Student no pareado). La administracin de una dosis individual de rivastigmina mejor la inhibicin aferente en un subgrupo de seis pacientes. Conclusin. Estos datos sugieren que este mtodo puede usarse como test no invasivo de los circuitos colinrgicos en la enfermedad de Alzheimer. Estudios futuros requieren evaluar si la inhibicin aferente de corta latencia tiene algn correlato clnico consistente.
41. 39.
ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF. A PROPSITO DE UN CASO POTENCIALES EVOCADOS POR UN TONO MODULADO EN AMPLITUD MEDIANTE UN CHIRP . UNA NUEVA METODOLOGA DE ESTUDIO DE LA ACTIVIDAD OSCILATORIA CORTICAL
B. Larrauri-Abril, L. Guerra-Martn, E. lvarez-Vadillo, G. Gonzlez-Chinchn , I. Toa-Zuazua, A. lvarez-Ruiz de Larrnaga

Servicio de Neurofisiologa Clnica. a Servicio de Neurologa. Hospital Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz, lava
J. Artieda, M. Alegre, O. Olaziregi, M. Valencia, E. Urrestarazu, J. Arcocha, J. Iriarte

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Departamento de Neurociencias. Clnica Universitaria y FIMA. Universidad de Navarra. Pamplona, Navarra
Introduccin. La encefalitis de Bickerstaff es un cuadro agudo, progresivo, de oftalmopleja, ataxia y alteracin de la conciencia o hiperreflexia, secundario a una alteracin en el troncoencfalo de probable origen inmunolgico. Caso clnico. Presentamos el caso de una paciente joven, con un cuadro de evolucin rpida, consistente en parestesias distales, ataxia, somnolencia, hiperreflexia y oftalmopleja. Diversas exploraciones complementarias resultaron normales (analtica general y LCR, anticuerpos IgG anti-GQ1B en suero, TAC craneal, RM cerebral y cervical). Se realiz un estudio neurofisiolgico, del que a continuacin detallamos aquellas exploraciones que mostraron alteraciones, y que en su conjunto apoyaron la sospecha clnica de afectacin troncoenceflica. EEG: actividad de fondo constituida por un ritmo theta parietooccipital a 7 Hz, entremezclado con ondas lentas de gran voltaje predominantes en las regiones posteriores; blink reflex: ausencia de respuesta R1 izquierda y de R2 y R2 bilateralmente; PESS de mediano izquierdo: ausencia de respuesta cerebral. Se instaur un tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas, con una progresiva mejora, tanto en la clnica como en las exploraciones electrofisiolgicas. Conclusin. Queremos resaltar la importancia de realizar un estudio neurofisiolgico completo ante la sospecha clnica de esta enfermedad, ya que en ocasiones son las nicas exploraciones complementarias que van a apoyar su diagnstico.
Introduccin. Los potenciales de estado estable son respuestas oscilatorias estacionarias generadas por la estimulacin rtmica de una va sensorial. La amplitud de la respuesta es mxima a una frecuencia de estimulacin en torno a 40 Hz para estmulos auditivos. No se conoce con exactitud el motivo por el que esta respuesta es mxima a 40 Hz, aunque se ha propuesto que expresa fenmenos de sincronizacin de fase o resonancia del sistema, al estimular a la frecuencia habitual de trabajo en la corteza auditiva. Hipotticamente, disminuciones de esta frecuencia de trabajo motivaran respuestas mximas a frecuencias de estimulacin mas bajas. Objetivo. Disear una tcnica que permitiera explorar de forma rpida la frecuencia a la que se alcanza la mayor amplitud de respuesta, con el empleo de tonos modulados en amplitud mediante una seal chirp, con frecuencia creciente a lo largo del tiempo. Sujetos y mtodos. Se emplearon transformadas tiempo-frecuencia para analizar las respuestas que se obtuvieron al estimular mediante un tono portador de 1.200 Hz modulado en amplitud a frecuencias entre 1 y 120 Hz mediante un chirp, en un grupo de 10 sujetos sanos. Resultados. Se obtuvo un patrn muy similar en el conjunto de los sujetos, con una banda diagonal de energa en la transformada tiempofrecuencia, correspondiente a la respuesta a cada frecuencia de estimulacin. Se encontraron dos regiones con mayor amplitud de respuesta, en torno a 40 Hz (entre 30 y 60 Hz, con mximo a 45 Hz) y entre 80 y 120 Hz (mximo en torno a 90 Hz). Conclusiones. La estimulacin auditiva mediante un tono modulado en amplitud a frecuencia creciente permite determinar de forma
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rpida y simultnea la frecuencia de trabajo de la corteza auditiva o frecuencia de estimulacin en que la amplitud de la respuesta de los potenciales de estado estable es mxima. La rapidez y la escasa variabilidad de esta tcnica la hacen ideal para el estudio del papel de la actividad oscilatoria en la fisiopatologa de distintas entidades neurolgicas.
42.
VALORACIN MEDIANTE ESTIMULACIN MAGNTICA TRANSCRANEAL DE LAS VAS CENTRALES Y PERIFRICAS DEL NERVIO HIPOGLOSO
nuestro hospital para una polisomnografa nocturna (PSGN). Describimos los hallazgos tpicos del SPW en la PSGN: trastornos respiratorios (hipoventilacin, apneas/hipoapneas obstructivas/centrales, respiracin peridica) que se presentan en intensidad leve-moderada y alteraciones de la estructura del sueo (inicio del sueo en REM, disminucin de la proporcin del sueo profundo). Conclusiones. Comprobamos la relacin entre el control del peso y la mejora/desaparicin de los eventos respiratorios que se asocian al sueo y coincidimos con recientes estudios en relacionar la ESD con los ataques de agresividad, dificultades de concentracin e irritabilidad que presentan los SPW.
J. Fernndez-Lorente, A. Esteban, A. Traba, J. Prieto

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid
44.
ESTUDIO VDEO-EEG-POLIGRFICO EN UN PACIENTE CON SOSPECHA DE INSOMNIO FAMILIAR FATAL
Introduccin. La estimulacin magntica transcraneal (EMT) ha hecho posible el estudio de los segmentos intracraneal, extracraneal y las vas centrales del nervio hipogloso. No obstante, falta por definir una tcnica estandarizada. Objetivo. Definir una metodologa reproducible para realizar la conduccin motora central, intracraneal y extracraneal del nervio hipogloso. Sujetos y mtodos. Se estudiaron ocho voluntarios sanos (15 nervios vlidos). Se realiz una EMT cortical (estimulador circular sobre Cz) y en la fosa posterior (estimulador en ocho sobre la regin occipital). La activacin perifrica se realiz con estimulacin elctrica sobre el ngulo mandibular. Asimismo, se registr de forma bilateral mediante electrodos emplazados en un molde dental contactando con la musculatura lateral de la lengua. Resultados. Se obtuvieron respuestas motoras tras un estmulo perifrico en ngulo mandibular (latencia: 2,2 0,2 ms; amplitud: 7,5 2,1 mV), intracraneal en la fosa posterior (latencia: 3,9 0,6 ms; amplitud: 6,1 2,9 mV) y cortical (latencia; 9,6 1,6 ms; amplitud: 3,3 0,7 mV). Conclusiones . Las respuestas linguales con la estimulacin central o perifrica presentan cierta inconsistencia, probablemente por la dificultad de registro de la musculatura intrnseca de la lengua. No obstante, en todos los casos se obtuvieron respuestas reproducibles.
Y. Snchez, A. Galdn, A. Gonzlez, P. Quiroga, J. Paniagua

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen de las Nieves. Granada
Sueo 43.
CORRELACIN CLINICONEUROFISIOLGICA EN UNA SERIE DE PACIENTES CON SNDROME DE PRADER WILLI
Introduccin. El insomnio familiar fatal (IFF), enfermedad prinica que causa atrofia predominantemente talmica, cursa con insomnio progresivo, conductas motoras onricas, atencin y vigilia deterioradas, alteraciones neurolgicas, hormonales y autonmicas. Objetivo. Demostrar las alteraciones neurofisiolgicas y comportamentales del ciclo vigilia-sueo caractersticas del IFF en un paciente con sospecha clnica. Caso clnico. Varn de 39 aos. Historia familiar compatible con IFF. En el curso de cinco meses, manifiesta impotencia, progresivo insomnio, breves episodios de sueo diurno, apneas, mioclonas, automatismos y gesticulaciones. Al ingreso, diplopa, hipertensin arterial e hipersudacin. Realizamos monitorizacin vdeo-EEGpoligrfica durante 24 horas. Vigilia: actividad EEG normal. Somnolencia e inquietud motora. Sueo: diferenciamos dos tipos de actividad que remedan de forma atpica al sueo NREM y REM, con una rpida transicin desde la vigilia, en breves episodios, asociando mioclonas, gesticulaciones e hipoapnea-apnea. Tras administrar alprazolam, present sueo nocturno superficial, sin actividad motora y desaparicin de apneas. Conclusiones . Los hallazgos polisomnogrficos durante 24 horas se caracterizaron en este paciente por una gran fragmentacin y disminucin del tiempo total de sueo; descargas delta, sueo REM y trenes de sueo atpicos. La administracin de alprazolam en este caso permiti aumentar el sueo nocturno, disminuir las sacudidas motoras y controlar las apneas.
Y. Gonzlez-Barredo, B. Cabrero-Martn, C. Garca de Leonardo-Mena, M. Garca-Fernndez, M.A. Saiz-Seplveda, I. Vilalibre-Valderrey, F.J. Martnez-Orozco
Unidad de Sueo. Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Clnico San Carlos. Madrid
45.
GEOMETRA FRACTAL EN EL ANLISIS DEL EEG
A. Chornet a, J.A. Oteo b , J. Ros b,c

a b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Casa de Salud. Departamento de Fsica Terica. Universidad de Valencia. c Instituto de Fsica Corpuscular-CSIC. Valencia
Introduccin. El sndrome de Prader Willi (SPW), causado fundamentalmente por delecin (70%), disoma uniparental (25%) o defectos del impriting (<5%) en el cromosoma 15 (15q11.2-q13), se caracteriza por una acusada hipotona con problemas de alimentacin en el lactante, ms tarde hiperfagia y obesidad mrbida, hipogonadismo, retraso mental y facies tpica. Puede presentar trastornos respiratorios durante el sueo, alteraciones en su estructura y una excesiva somnolencia diurna (ESD). La Academia Americana de Pediatra establece la necesidad de estudios del sueo nocturno en pacientes con screening clnico positivo (ronquidos, ESD, obesidad) para conseguir posteriormente un diagnstico y tratamiento individualizado. Casos clnicos. Presentamos una serie de siete casos de SPW (diagnstico clnico y gentico) que remiti el Servicio de Pediatra de
996
Introduccin y objetivos. El concepto de geometra fractal que introdujo Mandelbrot se ha aplicado a diversas seales biolgicas, y entre ellas destaca el anlisis del ECG. El EEG lo consideran muchos autores como el resultado de un proceso generado por una dinmica no lineal, cuya complejidad puede estudiarse mediante este tipo de anlisis. El objetivo de este trabajo es la aplicacin de estos mtodos a EEG de vigilia y de las distintas fases de sueo para obtener parmetros cuantificadores e informacin acerca de los procesos subyacentes que originan la seal. Materiales y mtodos. Se obtienen muestras EEG, que consisten en fragmentos de dos canales (C3-A1, C4-A2) de 30 segundos de duracin, de vigilia y de cada fase de sueo, libres de artefactos y de elementos patolgicos. Provienen de registros polisomnogrficos
REV NEUROL 2003; 37 (10): 985-997
nocturnos rutinarios. Se realiza un clculo de la dimensin fractal de las muestras como ndice de complejidad, y un anlisis de lagunaridad para caracterizar la textura de la seal. Resultados. 1. La dimensin fractal de los EEG vara entre 1,1 (sueo delta) y 1,4 (vigilia relajada). Este ndice caracteriza la complejidad de la seal; 2. La lagunaridad de la seal detecta escalas propias de tiempo para las distintas fases de sueo/vigilia, y 3. Una comparacin entre dimensin fractal y lagunaridad pone de manifiesto una conexin entre la complejidad de la seal y el tiempo propio caracterstico. Conclusin. Estos resultados nos proporcionan una ayuda en el conocimiento de la funcin cerebral durante el sueo.
Resultados. No hemos encontrado diferencias significativas de trastornos del sueo entre la poblacin general y los trabajadores que realizan turnos, sin que en esos turnos se incluyan las noches. S existe una diferencia significativa entre los trabajadores con turnos de noche y el resto. Adems, las quejas de sueo son ms frecuentes en aquellos que llevan ms de 10 aos trabajando de noche. Conclusin. Creemos de gran importancia considerar unas medidas generales preventivas en los trastornos de sueo por turnicidad que deben seguir estos trabajadores.
47.
CONTRIBUCIN DEL TRATAMIENTO CON CPAP EN PACIENTES CON ARRITMIAS CARDACAS
46.
TURNICIDAD LABORAL Y TRASTORNOS DEL SUEO
S. Montilla, J.M. Len, M.J. Fernndez, J. Yuste a, M. Fernndez a, J. Sez, P. Quintana

Servicio de Neurofisiologa Clnica. a Servicio de Salud Laboral. Hospital Ramn y Cajal. Madrid
C. Garca de Leonardo, M. Garca-Fernndez, B. Cabrero-Martn, Y. Gonzlez-Barredo, A. Siz-Seplveda, I. Villalibre-Valderrey, F.J. Martnez -Orozco
Unidad de Sueo. Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Clnico San Carlos. Madrid
Objetivos. La turnicidad laboral provoca frecuentes trastornos del sueo. Estudios recientes en laboratorios de cronobiologa han sugerido que los sntomas que muestra el operario de noche indican un desajuste entre el marcapasos interno y el horario externo. El marcapasos interno, que se localiza en el ncleo supraquiasmtico del hipotlamo, recibe informacin sobre la intensidad ambiental de la luz, a partir de fotorreceptores no visuales que se localizan en la retina. Normalmente los ritmos circadianos estn regidos con gran precisin por la luz del da y la oscuridad de la noche, y no tienen la habilidad de ajustarse instantneamente a los cambios en la rutina. La inevitable necesidad de realizar trabajo con cambio de turnos incide de forma especial en el mbito sanitario. Con el inters de llegar a un mayor conocimiento de estas alteraciones y su incidencia sobre los trabajadores de nuestro hospital, se ha diseado un cuestionario tipo test de respuesta mltiple y con posibilidad de evaluar numricamente las respuestas. Sujetos y mtodos. Dirigido a los trabajadores sanitarios del Hospital Ramn y Cajal, que realizan trabajo a turnos con noches y trabajo a turnos sin noches. Como grupo control se dirigieron cuestionarios a un grupo de trabajadores del mismo hospital que no mantenan turnos en su trabajo. Se entregaron 300 cuestionarios a los casos y 100 a los controles; se recogieron 117 y 30, respectivamente.
Introduccin. El sueo ejerce su influencia en la vulnerabilidad cardaca a travs de alteraciones en la actividad del sistema nervioso autnomo central y perifrico. El sueo no REM asocia una relativa estabilidad autonmica (hipotensin, bradicardia), mientras que en el sueo REM la inestabilidad autonmica perifrica se correlaciona con descargas centrales colinrgicas (episodios de bradicardia-taquicardia). Estas perturbaciones, bien toleradas en individuos sanos, pueden suponer un riesgo en cardipatas que aumenta considerablemente cuando asocian SAOS. Objetivos. Estudiar la relacin entre alteraciones del ritmo cardaco y eventos respiratorios obstructivos durante el sueo, y valorar la respuesta a la CPAP en los casos indicados. Pacientes y mtodos. Pacientes a los que se realiz una polisomnografa nocturna (PSGN) por sospecha de SAOS, y se objetivaron alteraciones significativas del ritmo cardaco en relacin con las apneashipopneas. Reevaluamos tras un tratamiento con CPAP. Resultados. En todos los pacientes los trastornos del ritmo desaparecen al iniciar el tratamiento con CPAP, incluso en uno de ellos portador de marcapasos remitido por un mal control nocturno de su arritmia. Conclusiones. Es importante considerar el diagnstico de SAOS en pacientes con alteraciones del ritmo cardaco, especialmente si son de predominio nocturno, ya que stas pueden mejorar o incluso desaparecer con el tratamiento adecuado del SAOS.
REV NEUROL 2003; 37 (10): 985-997
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2003 XLI Madrid

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XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

XL REUNIN ANUAL DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Madrid, 13-15 de noviembre de 2003

D. Zarza, F. Sanjun, S. Arce, E. Mercado, J. Molina, I. Guijarro, A. Mercado

E. Corral, A. Gmez, I. Guijarro, D. Zarza, I. Arroyo, A. Mercado

M. Merino a, J. Arcas b , E. Izal a, C. Roche b , A. Tendero b , A. Martnez-Bermejo b

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

M.J. Fernndez, S. Montilla, J.M. Len, F. Paradinas, J.M. Galn, G. Lorenzo a

E. Sanz, J. Prieto, A. Martnez, A. Traba, J. Fernndez, A. Esteban, D. Blanco a

M.J. Murillo, A. Callic, F. Surez, A. Cubero a

M. Picornell-Darder, R. Snchez-Honrubia, I. Picornell-Darder, D. Zarza-Luciez, M.E. Villar-Villar, G. Martn-Palomeque, P. Pamplona-Valenzuela

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

P. Cova a, I. Martnez a, L. Marrero a, M. Mart b , J.C. Cabrera b , L. Toledo b , B. Navarro c

R. Snchez-Honrubia, M. Picornell-Darder, I. Picornell-Darder, D. Zarza-Luciez, M.E. Villar-Villar, G. Martn-Palomeque, P. Pamplona-Valenzuela

A. Alvarez-Ruiz de Larrnaga, I. Toa-Zuazua, E. Alvarez-Vadillo, B. Larrauri-Abril, F. Martnez-Muerza a

A. Martnez, J. Prieto, E. Sanz, A. Traba, J. Fernndez, A. Esteban, M. Serrano a

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

G. Goizueta a, P. Snchez b , A. Zabala b , L. Martn a, E. Pea b , M. Asensio a

Unidad Neuromuscular. b Servicio de Neurologa. CPH. Madrid

M. Salinas a, G. de Blas a, I. Regidor a, D. Ly Pen b , J.L. Andreu c, A. Snchez-Olaso d

J. Gonzlez-Rato, M.A. Martnez-Martnez, A. Garca-Garca

REV NEUROL 2003; 37 (10): 985-997

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

G. Goizueta a, L. Martn a, C. Isasi b , L. Rayn a, A. Cabello c, M. Asensio a

J.M. Pardal-Fernndez, P. Jerez-Garca, B. Godes-Medrano, B. Rallo-Gutirrez a, J.M. Puentes-Gil a, J. Marco-Giner

M. Martnez, J. Gonzlez-Rato, J.M. Polo a, J. Calleja

G. Goizueta a, L. Borrega b , C. Escamilla b , L. Martn a, E. Pea b , M. Asensio a

Unidad Neuromuscular. b Servicio de Neurologa. CPH. Madrid

REV NEUROL 2003; 37 (10): 985-997

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

G.Goizueta a, E. Gutirrez-Rivas b , L. Martn a, M. Asensio a, I. Milln c

G. Goizueta a, L. Martn a, M. Ramos b , Vzquez b , E. Viceira b , L. Leal b M. Asensio a, A. Varela c

Y. Gonzlez-Barredo, M. Gonzlez-Hidalgo, C. Franco-Carcedo, A. Garca-Lopez a

E. Calvo-Ferrndiz, S. Martn-Albarrn, Y. Gonzlez-Barredo, C. Franco-Carcedo, M. Gonzlez-Hidalgo

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

I. Maestro-Saiz, A. Garca, JA. Riancho a

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

J.A Godino-Durn, A. Oliviero, F. Sebastin de la Cruz

D. Zarza, F. Sanjun, S. Arce, A. Heras, J. Lpez, E. Mercado, J. Molina, I. Guijarro, A. Mercado

Potenciales evocados 29.

I.G. Gurtubay, M. Alegre a, J. Artieda a

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

J. Fernndez-Lorente, A. Esteban, A. Traba, J. Prieto

L. Mndez-Hernndez, F. Monton-lvarez a, P. Prez-Lorensu, J.M. Garrido-Babo, S. Maas-Alcn, A. Galvn Reboso

M. Valencia, M. Alegre, O. Olaziregi, E. Urrestarazu, J. Iriarte, J. Arcocha, J. Artieda

I. Regidor, L. Cabaes, G. de Blas, J. Burgos

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

J. Conill a, N. Ventura b , A. Ey b , A. Muntaner c, M. Surez d

M.C. Iznaola a, J.A. Sez a, F. Martnez a, M.T. Miranda b , C. Robles c, C. Campoy c

J.P. Lara, C. Montes, M.A. Barbancho, E. Vila, M.S. Dawid-Milner, S. Gonzlez-Barn

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

A. Oliviero, M. Rubio-Esteban, V. Versace, F. Ranieri, V. di Lazzaro, P. Brown

A. Oliviero, V. Versace, F. Ranieri, M. Rubio Esteban, V. di Lazzaro

B. Larrauri-Abril, L. Guerra-Martn, E. lvarez-Vadillo, G. Gonzlez-Chinchn , I. Toa-Zuazua, A. lvarez-Ruiz de Larrnaga

J. Artieda, M. Alegre, O. Olaziregi, M. Valencia, E. Urrestarazu, J. Arcocha, J. Iriarte

REV NEUROL 2003; 37 (10): 985-997

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

J. Fernndez-Lorente, A. Esteban, A. Traba, J. Prieto

Y. Snchez, A. Galdn, A. Gonzlez, P. Quiroga, J. Paniagua

A. Chornet a, J.A. Oteo b , J. Ros b,c

XL REUNIN ANUAL DE LA SENFC: COMUNICACIONES

S. Montilla, J.M. Len, M.J. Fernndez, J. Yuste a, M. Fernndez a, J. Sez, P. Quintana

REV NEUROL 2003; 37 (10): 985-997

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