PRESENTACIN DEL CASO Dr. Mikael L.

Rinne (Neurologa): Una mujer de 60 aos de edad, fue ingresado en el hospital a causa de los espasmos musculares dolorosos, debilidad e hiperreflexia.

El paciente haba estado bien hasta aproximadamente 4 meses antes de la internacin, cuando la rigidez y calambres desarrollado en las dos piernas, asociado con dolor en la parte posterior. Vio a un reumatlogo, un diagnstico de la fibromialgia se hizo, y la gabapentina se administr, sin mejora. Dos semanas antes de la admisin, los calambres musculares en las piernas empeor progresivamente. Los calambres son ms severas proximal, se produjo despus de que el movimiento o la presin en las piernas, y despierta al paciente del sueo. En los das previos a la admisin, espasmos y rigidez condujo a mltiples cadas y el uso obligatorio de un andador. Lleg a la sala de urgencias de este hospital. El paciente tiene el dolor en 10 en una escala de 0 a 10, con 10 lo que indica el dolor ms severo. Inform olvido reciente aumento y prurito generalizado intenso, y durante los ltimos 1 a 2 semanas, diaforesis estaba asociado con los episodios de dolor. No tena debilidad o calambres en los brazos, fiebre, sntomas dolor de cabeza, prdida de la sensibilidad, prdida de peso, erupciones, incontinencia de la vejiga o el intestino, o constitucional. Tena hipertensin, la hipercolesterolemia y el dolor crnico lumbar que se irradiaba por su pierna derecha a la mitad de la pantorrilla. Los medicamentos de la admisin incluye atorvastatina, lorazepam, y atenolol, as como agentes analgsicos opioides para el dolor y la cetirizina y la difenhidramina como sea necesario para el prurito. Ella no tena alergias conocidas, beba alcohol con moderacin y no fumar ni consumir drogas ilcitas. Ella se qued viuda y se haba retirado recientemente de una posicin profesional. Sus padres haban tenido demencia, haba supuestamente tena cncer de colon, y haba muerto a los 90 aos, su padre haba tenido melanoma, su abuela materna haba tenido cncer de mama de 70 aos, y un primo materno haba tenido cncer de mama en sus 30 aos. El paciente tres hijos adultos estaban bien. En el examen, el paciente estaba ansioso y con dolor. La presin arterial era de 170/111 mg Hg, el pulso de 97 latidos por minuto, la temperatura de 37,5 C, y la saturacin de oxgeno del 93% mientras respiraba aire ambiente. Un moretn grande en el brazo derecho fue el resultado de una cada. Un examen del estado mental era limitada debido a la somnolencia, que se atribuy a los medicamentos,

la atencin del paciente era pobre y tena dificultades para restar de 100 por 7s serial, nombrando a los meses o ortografa "mundo" al revs. El tono, el volumen y la fuerza de las armas eran normales. Pruebas de motor de las piernas estaba limitada a causa del dolor y espasmos inducidos por el movimiento o la estimulacin. Haba extrema rigidez de los msculos flexores y extensores bilateralmente; el paciente era incapaz de flexionar la pierna derecha en la rodilla o extender completamente la pierna izquierda. Era incapaz de flexionar la cadera izquierda contra la gravedad y no poda flexionar la cadera derecha. Los reflejos eran 3 + en el bceps, trceps, supinador largo, y las rodillas y 4 + en los tendones de Aquiles, con tres o cuatro golpes de clonus en ambos tobillos. Reflejos plantares eran mudos. Ella no pudo surgir de una posicin supina o sentado o caminar sin ayuda. El resto de los exmenes fsicos y neurolgicos general fue normal.

Los resultados de un conteo sanguneo completo y recuento de glbulos blancos diferencial fue normal, al igual que los niveles sricos de calcio, fsforo, magnesio, fosfatasa alcalina, bilirrubina total y directa, protena C-reactiva, protenas totales, albmina, globulina, colesterol, triglicridos, y las lipoprotenas y las pruebas de la coagulacin y la funcin renal; otros resultados de ensayo se muestran en la Tabla 1. El anlisis de orina mostr 1 + cetonas, fue positivo para las benzodiacepinas y opiceos, y era por lo dems normal. Atorvastatina se suspendi, y la morfina y el diazepam se administraron, seguido de clorhidrato de lorazepam y ciclobenzaprina, con una mejora en los espasmos y la rigidez y disminucin del dolor. La resonancia magntica (MRI) del cerebro, realizado sin la administracin de gadolinio, revel algunos focos de hiperintensidad no especfica en la materia blanca subcortical frontal, visto en la recuperacin de la inversin en T2 y fluido atenuada-(FLAIR) imgenes. IRM de la columna cervical, torcica y lumbar, realizada sin la administracin de gadolinio y limitado por el malestar del paciente, mostraron cambios degenerativos de la columna cervical y lumbar, sin cable o la compresin de la raz nerviosa. Una prueba de diagnstico se realiz. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Dr. Thomas N. Byrne: Soy consciente del diagnstico en este caso. Esta mujer de 60 aos de edad, tuvo lumbar subagudo progresivo y dolor en las piernas,

incapacidad para caminar, aumento del tono muscular en las piernas, espasmos y clonus del tobillo no sostenidos, lo que sugiere una disfuncin motora superior de neuronas localizadas en la mdula espinal. No haba ningn nivel sensorial, sin embargo, en un paciente que est somnoliento o confundido, es difcil obtener un examen sensorial fiable. Un punto clave del examen fue que la paciente haba aumento del tono de los msculos flexores y extensores, lo que sugiere rigidez, en lugar de la espasticidad debido a una mielopata. Sin embargo, con esta presentacin clnica, una mielopata progresiva se sospechaba, y resonancia magntica de la columna vertebral se llev a cabo con urgencia. La columna lumbar se incluy debido a la historia del paciente de la citica; resonancia magntica del cerebro se realiz debido a la disfuncin cognitiva. Con la exclusin de una lesin compresiva o una evidente anormalidad intraparenquimatosa, se tuvo en cuenta el diagnstico del sndrome de persona rgida. El sndrome de persona rgida La presentacin clnica del sndrome de persona rgida es la rigidez progresiva y rigidez de los msculos axiales que se extienden en las extremidades proximales, con espasmos superpuestas, llevando al deterioro de los movimientos voluntarios y la marcha. Esto se ve agravado por las emociones y estmulos sensoriales. El sndrome se debe a la disminucin de la funcin de -aminobutrico (GABA), el principal neurotransmisor inhibidor en el sistema nervioso central. En la mdula espinal, un nivel reducido de GABA conduce a las neuronas motoras hiperexcitables, rigidez, y espasmos de ambos msculos agonistas y antagonistas. El sndrome de persona rgida puede ser idioptica o debida a un sndrome paraneoplsico. Aproximadamente el 90% de los pacientes con el sndrome de persona rgida tienen autoanticuerpos dirigidos contra la decarboxilasa del cido glutmico (GAD), la enzima limitante de la velocidad para GABA synthesis.1 Estos autoanticuerpos no estn por lo general asociados con el cncer subyacente (<1% en una serie), pero los pacientes a menudo tienen diabetes mellitus y otras enfermedades autoinmunes, diseases.1 2 en contraste, 5 a 10% de los pacientes tienen un autoanticuerpo contra anfifisina, una protena implicada en la regulacin de la endocitosis de vesculas sinpticas-despus de la liberacin de GABA. Cincuenta a 90% de los pacientes con anticuerpos anti-anfifisina tienen un cncer subyacente, por lo general de la mama. 2,3 Sndromes paraneoplsicos, incluyendo el sndrome de persona rgida, se cree que est mediado por anticuerpos a los antgenos en la neoplasia que tambin reaccionan a los antgenos expresadas por el sistema nervioso, causando dao

neurolgico clnico (anticuerpos onconeural) .4 sndromes paraneoplsicos Otros incluyen encefalitis lmbica, subaguda degeneracin cerebelosa, opsoclonus mioclono-, disfuncin sensorial subaguda, el sndrome de Lambert-Eaton, y dermatomyositis.5 7-La patogenicidad directa de anticuerpos anti-anfifisina se demostr en un paciente con cncer de mama que tenan una respuesta para plasmapheresis.8 Cuando su suero se inyecta en animales de laboratorio, dependientes de la dosis espasmos musculares se desarrollaron en los animales, y las mdulas espinales de los que recibieron ttulos elevados de anticuerpos se encontr que contienen IgG humana. Indicios clnicos que deben conducir a la consideracin de un sndrome paraneoplsico incluyen un sndrome neurolgico grave que evoluciona subaguda durante un perodo de varias semanas o meses, como en este paciente, y un lquido cefalorraqudeo (LCR), perfil que incluye marcadores de inflamacin, la medicin de IgG y bandas oligoclonales suele ser til en la determinacin de que el trastorno es inflammatory.9 Este paciente no tena ninguna evidencia de cncer, aproximadamente dos tercios de los pacientes que presentan un sndrome paraneoplsico no tienen cncer conocido. Los pacientes que se sospecha que tienen un sndrome paraneoplsico estudios por imgenes del sistema nervioso, las pruebas de anticuerpos caractersticos, la evaluacin de una neoplasia subyacente, y el examen del LCR, incluyendo el anlisis de IgG y bandas oligoclonales y el examen citolgico. En los pacientes con anticuerpos que indican claramente que un cncer especfico como anti-anfifisina, que apunta al cncer de mama - el diagnstico debe llevarse a cabo incluso si las pruebas (por ejemplo, mamografa y resonancia magntica) es negativo. Si no se encuentra cncer, los estudios de seguimiento se sugieren. Resumen En este paciente, la presentacin clnica fue la ms compatible con el sndrome de persona rgida. A pesar de que no tenan evidencia de cncer, el inicio rpido de los sntomas levant la sospecha de un sndrome paraneoplsico. Para confirmar el diagnstico, la sangre fue enviado para la prueba de anticuerpos anti-GAD y anti-anfifisina. Dr. Rinne: Le tom varias semanas para que los resultados de las pruebas de anticuerpos para volver, y el paciente fue dado de alta. Mientras tanto, a la espera de los resultados, el paciente recibi tratamiento con diazepam y ciclobenzaprina, que redujo sus espasmos, sin embargo, la prdida de memoria nueva y se haba desarrollado creciente confusin y confabulacin, caractersticas cree que los

efectos secundarios de la medicacin. La dosis de diazepam fue disminuida, y la administracin de baclofeno se inici para el tratamiento de la espasticidad. Seis semanas despus del alta, marcado a corto plazo la prdida de memoria y confusin progresiva desarrollados, as como graves ortosttica mareo que se pensaba que era la causa inmediata de varias cadas. El paciente regres al hospital y se encontr que era severamente desorientados y atentos y tener voz confusa. En ese momento, las pruebas de laboratorio de rutina, las culturas y de deteccin toxicolgica fueron negativos. Una muestra de LCR de una puncin lumbar mostr una pleocitosis linfoctica, con 13 clulas blancas y 749 glbulos rojos. El nivel de glucosa en LCR fue normal, pero el nivel de protena fue ligeramente elevada y el nivel de IgG fue elevado, con bandas oligoclonales. El examen citolgico mostr linfocitos nicos, sin clulas malignas. Los resultados de las pruebas de anticuerpos no revel anticuerpos anti-GAD, pero confirm la presencia de anticuerpos anti-anfifisina en la sangre. Este resultado llev a la bsqueda de un neoplasma subyacente con la tomografa computarizada (TC) de trax, abdomen y pelvis. Una resonancia magntica del cerebro tambin se obtuvo. Dra. Sandra P. Rincn: La TAC de trax despus de la administracin de material de contraste (Figura 1) muestra una leve mejora de nodo linftico axilar izquierda, 9 mm en su mayor dimensin. No hay otros nodos linfticos sospechosos son identificados, y la TC de abdomen y pelvis es normal. Una mamografa de diagnstico y la RM de la mama no revelan anormalidades. Resonancia magntica del cerebro (Figura 2A y 2B) revela mal definida hiperintensidad en las imgenes FLAIR en la amgdala, el hipocampo y la circunvolucin del hipocampo bilateral, ms prominente en el lbulo temporal izquierdo que en el lbulo temporal derecho. Hay leve efecto de masa local, con borramiento de los surcos adyacentes. No hay ningn efecto en la susceptibilidad T2 *-ponderados retirados de gradiente imgenes de eco (Figura 2C) para sugerir la presencia de hemorragia. No hay incremento anormal se ve en las imgenes T1 (Figura 2D) tras la administracin de gadolinio. El diagnstico diferencial de este aspecto del cerebro en la RM incluye encefalitis lmbica y la encefalitis por herpes, que puede ser indistinguible en los estudios de imagen. La afectacin bilateral y asimtrica de los lbulos temporales mediales y los lbulos frontales inferiores se observa en ambas condiciones. La hemorragia no es una caracterstica de la encefalitis lmbica pero generalmente se observa en la encefalitis por herpes y puede ser una caracterstica de retraso. Mejora Niebla del cerebro involucrada se ve en la encefalitis lmbica y en la encefalitis por herpes temprano en el proceso de la enfermedad, y ms tarde, la encefalitis por herpes

suele mostrar realce gyriform. Otras consideraciones diferenciales incluyen una neoplasia infiltrante, como gliomatosis cerebral, que puede ser multifocal y puede mostrar reas de seal de anormalidad y la expansin moderada del cerebro involucrada. Sin embargo, en este caso, una neoplasia infiltrante se considera poco probable dada la apariencia normal de la MRI antes. Por ltimo, las convulsiones pueden perturbar la barrera sangre-cerebro y puede ser una causa de la seal de anomala y mejora cortical en el cerebro. Dado que estos resultados son generalmente transitorios, de seguimiento de imgenes puede ser de ayuda. La encefalitis lmbica Dr. Byrne: En este paciente con el sndrome de persona rgida y los anticuerpos anti-anfifisina, el desarrollo de la prdida de memoria y confusin y la presencia de hallazgos anormales en la amgdala, el hipocampo y circunvolucin del hipocampo son de diagnstico de la encefalitis lmbica, que es ms probable debido a anticuerpos anti-anfifisina. Dr. Rinne: el estado mental del paciente y la confusin fluctuado. Durante uno de sus perodos de confusin, un electroencefalograma se obtuvo para descartar la actividad epilptica, sino que mostr una buena organizacin sin actividad epileptiforme. La decisin fue tomada para obtener una muestra de biopsia del 9mm nodo linftico axilar izquierda. DR. DIAGNSTICO THOMAS N. Byrne Sndrome paraneoplsico de persona rgida y encefalitis lmbica con anticuerpos anti-anfifisina, muy probablemente debido a un tumor maligno subyacente. Discusin patolgica Dr. Thomas M. Gudewicz: Las muestras de aguja guiada por ultrasonido aspiracin con aguja fina y la biopsia se obtuvieron del nodo linftico axilar izquierda. Ambas muestras contenan clulas epiteliales atpicos grandes, con un alto nuclear a citoplsmica proporcin, contornos nucleares irregulares y nucleolos prominentes en un fondo de linfocitos (Figura 3A). Se prest especial atencin a si los especmenes tenan caractersticas de los tumores epiteliales que ocurren comnmente en las mujeres en el grupo de edad de este paciente (por ejemplo, tumores de mama, pulmn y bronquios, cuerpo de tero, colon y recto, ovario, rin y pelvis renal, y tiroides). Las caractersticas histolgicas de las muestras de biopsia no estaban discriminando, y un immunoprofile selecto de los ncleos de tejido mostraron tincin citoplsmica y de membrana con citoqueratina 7 (Figura 3B), la tincin nuclear para receptores de estrgenos (Figura 3C), y ninguna

tincin con el factor de transcripcin tiroideo 1 (no mostrado). No haba suficiente tejido para estudios adicionales. Citoqueratina 7 se expresa en clulas de mama, de pulmn, de ovario y tumores, pero en general se carece de adenocarcinomas de colon. Receptor de estrgenos se expresa habitualmente en tumores de mama y ginecolgicos y en algunos tumores de la piel y sus apndices. Carcinomas y adenocarcinomas de pulmn tiroides suelen expresar factor de transcripcin tiroideo 1. Estos resultados por lo tanto favorecer pero no confirmar un cncer que se origina en el pecho; debido a la pequea muestra de tejido, no fue posible determinar si esta era la enfermedad metastsica en un nodo de linfa o, posiblemente, carcinoma in situ en la cola axilar de la mama, con inflamacin asociada. Dr. Steven Jay Isakoff: Oncologa fue consultado despus de la aspiracin con aguja fina de la axila mostr clulas que eran sospechosas de cncer de mama. En las mujeres, el cncer de mama es el carcinoma ms comn de sitio primario desconocido aparece en un ganglio linftico axilar. Adems, como seal el Dr. Byrne, es el cncer ms comnmente asociado con anti-anfifisina antibodies.2, 10 pacientes con cncer de pulmn tambin puede presentarse con una metstasis en un ganglio linftico axilar, aunque con menor frecuencia, y tambin puede haber asociado anticuerpos anti-anfifisina, en este paciente, no haba pruebas de pulmn CT para apoyar este diagnstico. Otros carcinomas de sitio primario desconocido que en raras ocasiones se manifiesta inicialmente en los ganglios linfticos axilares incluyen ovario, gstrico, de cabeza de esfago, y el cuello, tiroides, cncer de endometrio, apocrino, y carcinomas renales. Evaluacin del paciente con un cncer de sitio primario desconocido Nuestro equipo evalu la historia del paciente. Nos centramos en la historia familiar de cncer, el cambio en los hbitos intestinales, y los sntomas constitucionales, y nos confirm que la paciente haba tenido apropiada a la edad de deteccin de cncer. Ella no tena parientes en primer grado con cncer de mama, pero haba una posible historia de cncer de colon en sus padres. Haba tenido mamografas anuales que eran normales, pero no haba ningn registro de las colonoscopias de cribado. El examen fsico es importante, con atencin a las otras reas nodales y un examen de mama, todo lo cual era normal. El examen plvico puede estar indicado en mujeres. Los hombres deben hacerse un examen de prstata. Los estudios de laboratorio de este paciente fueron revisados. Adems, los marcadores tumorales sricos podran ser tiles en el estudio diagnstico de un cncer de sitio primario desconocido. El CA 15-3 nivel puede ser elevada en aproximadamente 50 a 60% de los cnceres de mama, el de CA-125 en los cnceres de ovario, el nivel de CA 19-9 en los cnceres de pncreas, y el

nivel de antgeno carcinoembrionario en colon, pulmn, o cncer de mama. Los niveles de estos marcadores fueron normales en este paciente. TAC de trax, abdomen y pelvis se debe realizar en los casos de carcinoma de sitio primario desconocido, en este caso, el ganglio axilar fue la nica lesin identificado. Para imgenes de mama, la mamografa de diagnstico se debe obtener en primer lugar. Si la mamografa es normal, una resonancia magntica de mama se debe realizar, un anlisis puede revelar cnceres ocultos de mama en aproximadamente el 76% de los casos.11 Tanto la mamografa de diagnstico y la resonancia magntica de mama fueron normales en este caso. La literatura no es compatible con la realizacin rutinaria de la tomografa por emisin de positrones (PET) a menos que los resultados de otros estudios son reveladoras. Las gammagrafas seas generalmente no se recomiendan a menos que haya dolor en los huesos u otras indicaciones que sugieran enfermedad sea. Ni los estudios de PET ni gammagrafa sea se obtuvieron en este caso. El anlisis inmunohistoqumico de la muestra de tejido puede ser til, como se describe Dr. Gudewicz, en este caso, los resultados apoyaron, pero no confirm un origen primario en la mama. Factor de crecimiento epidrmico humano receptor de tipo 2 (HER2) es importante, ya que puede ayudar a identificar el origen del tumor y porque tiene implicaciones en el tratamiento de cncer de mama. En este punto, se recomienda la escisin del ganglio linftico axilar. Dr. Gudewicz: El nodo linftico axilar izquierdo fue de 1 cm en su mayor dimensin y fue reemplazado casi por adenocarcinoma metastsico. Tincin inmunohistoqumica adicional mostr que el tumor fue negativo para el receptor de progesterona (PR) y HER2. El diagnstico fue de adenocarcinoma metastsico, que es coherente con un origen primario en la mama. DISCUSIN DE GESTIN Dr. Isakoff: El cncer de mama presenta en un ganglio linftico, con un cncer primario oculto, fue descrita por primera vez en 1907, cuando Halsted inform sobre tres pacientes que presentaban ganglios linfticos axilares participacin de mama oculto cancers.12 Este fenmeno parece ocurrir en 0,1 a 0,4% de toda la mama cancers.13-15 Sin embargo, gran parte de los datos disponibles son anteriores a la disponibilidad de la RM de mama, con la imagen contempornea, la incidencia es ms probable inferior. Sin evidencia de enfermedad metasttica distante, la gestin en este caso es el mismo que para el cncer de mama en estadio temprano. Las dos reas a considerar son la terapia local, que consiste en una terapia para el pecho y regionales sitios ganglionares (por ejemplo, la axila), y la terapia sistmica.

Tratamiento del cncer de mama en etapa temprana de un tumor primario oculto Para la gestin local, la primera consideracin es el tratamiento de la mama. Las opciones son la observacin, la mastectoma con o sin irradiacin mastectoma y la irradiacin de toda la mama sin mastectoma. La segunda consideracin es si un ganglio linftico axilar diseccin debe ser realizada. En general, hay acuerdo en la literatura acerca de continuar con axilar diseccin de los ganglios linfticos en casos como ste. Alrededor de la mitad de estos pacientes se tienen de uno a tres ganglios linfticos positivos y la otra mitad tendr ms de tres ganglios positivos nodes.16 Cuando mastectoma se realiza en este tipo de pacientes, la frecuencia de encontrar un cncer de mama oculto vara ampliamente, pero es probable que en del orden de 60 a 80% .16 Varios estudios retrospectivos de pacientes que presentan una metstasis axilar nodos sin evidencia de tumor primario de mama indican un beneficio de supervivencia significativo asociado con el tratamiento de la diseccin axilar de mama y, en comparacin con cualquiera de observacin o diseccin axilar sin ningn tratamiento para la breast.13 Survival -15 entre los pacientes sin tratamiento a la mama oscila entre 15 y 50% a los 10 aos. Con el tratamiento (ya sea radiacin o mastectoma), la tasa de supervivencia a 10 aos es de aproximadamente el 65% .13,15 En este paciente en quien se identific ninguna lesin en las imgenes de mama, la literatura apoya el tratamiento de la mama, ya sea con radiacin o la mastectoma. Tambin deben ser sometidos a una completa axilar diseccin ganglionar. Se present con el sndrome paraneoplsico persona rgida, encefalitis lmbica, y los anticuerpos anti-anfifisina, y un objetivo principal del tratamiento es eliminar por completo los antgenos ofensivos extirpando el tumor primario y los ganglios positivos restantes. Sobre la base de este razonamiento y las conclusiones sobre el examen patolgico de los ganglios linfticos que se retir de la axila izquierda, que le recomend que se someten a una mastectoma izquierda con axilar diseccin de los ganglios linfticos. Examen de la quimioterapia adyuvante depender de los resultados finales del examen patolgico y el grado de recuperacin postoperatoria del paciente de los sntomas paraneoplsicos. Tambin se recomienda la terapia endocrina adyuvante con un inhibidor de la aromatasa y la derivacin a un onclogo de radiacin a la consideracin de la radiacin despus de la mastectoma. Dr. Gudewicz: Mastectoma radical modificada de la mama izquierda y la diseccin axilar se realizaron. La mama se seccion a intervalos de 2 a 3 mm. No hay masas eran visibles o palpables. Un foco de carcinoma ductal invasivo, 1 mm en

su dimensin mayor, se identific (Figura 4A). Las caractersticas citolgicas y de arquitectura del carcinoma invasivo (Figura 4B) fueron similares a los de la metstasis en el ganglio linftico axilar izquierda (Figura 4C), confirmando el origen de la metstasis. Numerosas secciones representativas de la mama que se tomaron muestras para evaluacin microscpica revel mltiples focos pequeos de carcinoma ductal in situ (Figura 4D y 4E). Tres de 15 ganglios linfticos adicionales contenidas carcinoma metastsico, por lo tanto, un total de 4 de 16 ganglios linfticos fueron positivos para la metstasis. Manejo del sndrome paraneoplsico Persona rgido Dr. Byrne: De acuerdo con las recomendaciones de diagnstico de un panel internacional, este paciente cumple con los criterios para un diagnstico definitivo de sndrome paraneoplsico persona rgida, 5 incluyendo la presencia de un sndrome clnico clsico, un anticuerpo bien caracterizado onconeural y cncer. Enfoques para el tratamiento de sndromes paraneoplsicos incluyen terapia sintomtica, que se realiz en este caso con el diazepam y el baclofen, que son agonistas de GABA; tratamiento del cncer subyacente, que se llev a cabo tambin en este caso, y la inmunosupresin, que puede incluir la administracin de glucocorticoides, otros agentes inmunosupresores tales como ciclofosfamida y rituximab, inmunoglobulina intravenosa, y 19-plasmapheresis.17 Seguimiento Dr. Rinne: En el momento en que se estableci el diagnstico, el paciente no poda caminar y tena amnesia profunda y psicosis. Ella fue tratada con 5 das de inmunoglobulina intravenosa y glucocorticoides de dosis alta, seguido de una conicidad gradual. Despus de la mastectoma, un curso planeado de adyuvante de dosis frecuentes de quimioterapia con ciclofosfamida y doxorrubicina, seguida de paclitaxel, 20 se inici, el paciente fue dado de alta tras una hospitalizacin de 1 mes. Ella inicialmente una recuperacin milagrosa, y en el seguimiento 2 meses despus del alta, ella estaba prcticamente a la lnea base, con slo una mnima confusin. Desafortunadamente, 5 das ms tarde, regres a la sala de emergencia con confusin, agitacin, paranoia y psicosis. RM cerebral fue abortado debido a la incapacidad del paciente para cooperar, pero no mostr evidencia de hemorragia intracraneal, infarto o masas; CT del cerebro se mantuvo sin cambios a partir de estudios anteriores. Un electroencefalograma mostr estatus epilptico no convulsivo. Ella fue readmitida al hospital y tratado con globulina inmune intravenosa, dosis altas de glucocorticoides, un agente anticonvulsivo, y dos dosis de rituximab, con un retorno de su estado mental a la normalidad. Ella termin la quimioterapia adyuvante con ciclofosfamida y doxorrubicina, pero no pudo recibir el curso previsto de paclitaxel adyuvante a

causa de la encefalitis lmbica recurrente sintomtico. La quimioterapia fue seguido por anastrozol y la radioterapia a la pared torcica y la axila. Casi 2 aos despus de su admisin inicial, seguir tomando prednisona (5 mg al da), su estado mental es normal, y vive de forma independiente y realiza todas las actividades de la vida diaria. DIAGNSTICOS ANATMICAS Sndrome paraneoplsico persona rgida y encefalitis lmbica con anticuerpos antianfifisina. Carcinoma ductal invasivo (grado 2), 0,1 cm en su dimensin mayor, carcinoma ductal in situ (grado 2), adyacente a y ms all de la regin de invasin; 4 de 16 ganglios linfticos positivos para la metstasis.