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INFECCIONES Las infecciones congnitas y neonatales tienen secuelas diferentes que las de los nios y adultos.

La edad gestacional es el factor pronstico ms importante: las infecciones durante los dos primeros trimestres producen malformaciones cerebrales, mientras que en el ltimo trimestre dan lugar a lesiones destructivas. Existe superposicin y las destrucciones severas pueden ocurrir a cualquier edad gestacional. Las infecciones TORCH clsicas hacen referencia a los organismos ms comnmente implicados: toxoplasmosis, rubola, citomegalovirus y herpes simple tipo 2. Existen tres rutas de transmisin: a. Hematgena transplacentaria: toxoplasmosis, la mayora de los virus. b. Infeccin cervical ascendente: bacterias. c. En el canal de parto: herpes simple tipo 2. Si bien el patrn de calcificaciones distrficas no es especfico, las calcificaciones del citomegalovirus son generalmente de localizacin periventricular, mientras que las calcificaciones de la toxoplasmosis son dispersas con leve predileccin por los ganglios basales. El citomegalovirus produce atrofia cerebral y cerebelosa, microcefalia y anomalas de la migracin neuronal (lisencefalia, polimicrogiria, paquigiria, displasia cortical focal y heterotopas). La toxoplasmosis se asocia a microcefalia, hidrocefalia, encefalomalacia, porencefalia y corioretinitis. El herpes simple cursa con prdida temprana de sustancia cerebral, encefalomalacia multiqustica, atrofia difusa y calcificacin puntiforme o giriforme del parnquima. La rubola produce microcefalia, atrofia, ventrculomegalia, retardo en la mielinizacin. Las microcalcificaciones, en corteza y ganglios basales, son menos prominentes que en otras TORCH. En el HIV el hallazgo ms comn es la atrofia cerebral, puede existir calcificacin de los ganglios basales (se ve despus del ao de edad), retraso en la mielinizacin o hipoplasia de la sustancia blanca. A diferencia del adulto no son comunes las infecciones oportunistas ni las neoplasias del SNC. Meningitis:

Meningitis aguda pigena (bacteriana). Meningitis linfoctica (viral). Meningitis crnica (TBC).

Meningitis aguda pigena: el 80% de los casos se origina por Neisseria meningitidis, Haemophylus influenzae y Streptococo pneumoniae. Las vas de infeccin son:

Diseminacin hematgena (ms comn). Extensin de infecciones adyacentes (sinusitis, otitis). Comunicacin del LCR con el exterior (mielomeningocele, fstula de LCR). Implantacin directa (trauma penetrante, fractura de crneo, ciruga). Ruptura de abscesos corticales (raro).

Clnica: Nios: fiebre, irritabilidad, vmitos, convulsiones y protrusin de la fontanela. Adultos: fiebre, cefalea, rigidez de nuca, nuseas y vmitos, deterioro progresivo de la conciencia. La meningitis meningocccica se acompaa de petequias o rash purpreo. El diagnstico se hace por la clnica y los estudios del LCR, el tratamiento es la antibitico -terapia. Mortalidad del 10%. Imgenes:

TC: en general, normal. En la TC sin contaste las cisternas y surcos pueden estar borrados por el exudado. Menos del 50% de los nios muestran refuerzo menngeo con el contraste. En la meningitis infantil son comunes las efusiones subdurales. Los ventrculos pueden estar agrandados por hidrocefalia o comprimidos por el edema. Pueden verse cerebritis o abscesos. RM: las meninges pueden reforzar difusamente con el contraste. La RM es ms sensible que la TC para detectar complicaciones tempranas. La meningitis neonatal es propensa a la hidrocefalia, ventriculitis, infarto, efusiones subdurales y abscesos. Los infartos venosos son subcorticales, hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, a menudo hemorrgicos y ocurren en localizaciones caractersticas:
o o o

Parasagital: trombosis del seno longitudinal superior. Talmico: trombosis de la vena de Galeno o del seno recto. Temporal: trombosis del seno transverso/sigmoideo.

Complicaciones:

La estasis venosa y la tromboflebitis pueden originar trombosis venosas. La inflamacin perivascular produce vasoespasmo e infartos arteriales o venosos. El exudado en las cisternas puede daar los nervios craneales. Hidrocefalia secundaria a obstruccin de las cisternas o ventriculitis/ependimitis. Efusiones subdurales estriles en nios. Empiema subdural, empiema/absceso epidural. Cerebritis o absceso parenquimatoso.

Tardas: encefalomalacia y atrofia. Meningitis viral: los enterovirus son responsables del 50-80% de las meningitis virales. Ms comn en adultos y nios, no es frecuente en neonatos. Los sntomas son menos severos que en la meningitis bacteriana. Usualmente autolimitada, requiere slo tratamiento de soporte. El diagnstico es sugerido por un LCR estril con moderada pleocitosis y glucosa normal. Ocasionalmente puede aislarse el virus o sus antgenos. En la TC y RM raramente se refuerzan las meninges. Meningitis crnica:

Infecciosa: ms comn, TBC. Otros: criptococosis, coccidioidomicosis, aspergilosis, candidiasis, actinomicosis.

Enfermedad granulomatosa no infecciosa: ms comn, sarcoidosis. Otras: Wegener, histiocitosis de clulas de Langerhans, paquimeningitis reumatoidea. La meningitis crnica tiene predileccin por las cisternas: su exudado fibrinoso las oblitera produciendo hidrocefalia comunicante. Otras complicaciones: infarto, atrofia, calcificaciones distrficas. Los sntomas son menos severos y evolucionan ms lentamente que en las meningitis bacterianas. El diagnstico se hace por la pleocitosis linfoctica y la baja concentracin de glucosa del LCR. Tambin, ocasionalmente, por cultivo del LCR, o deteccin de antgenos. Imgenes:

TC: engrosamiento "en placa" de la duramadre que refuerza despus de la administracin de contraste. Calcificaciones distrficas en "palomitas de maz" especialmente en torno a las cisternas basales. Hidrocefalia, infarto, atrofia. RM: el exudado inflamatorio es difcil de detectar sin contraste. Empiema subdural, absceso epidural: Causas:

Infeccin post quirrgica (gram -, estrepto y estafilococo). Sinusitis. Meningitis. Infecciones orbitarias, otitis media crnica, mastoiditis, fracturas de crneo, infeccin cerebral parenquimatosa. Las colecciones purulentas extra axiales a menudo son intra y extradurales al mismo tiempo. Empiema subdural: coleccin de lquido infectado entre la duramadre y la aracnoides. No puede cruzar la hoz (unilateral). Sntomas: encefalopata, signos neurolgicos focales, convulsiones. Absceso o empiema epidural: coleccin de lquido supurativo entre la duramadre y la calota. Puede cruzar la hoz (bilateral). Sntomas: cefalea, fiebre, manifestaciones de la infeccin primaria. Mortalidad: 20%. Pronstico desfavorable en ancianos, encefalopatas o tratamiento demorado. Las complicaciones incluyen trombosis de las venas corticales y de la dura, con infarto consecuente. Tratamiento: antibiticos, ciruga. Imgenes: TC: a menudo es difcil distinguir entre localizacin intradural y extradural en las colecciones hipodensas extra axiales. Generalmente: Subdural: tpicamente unilateral, colecciones en medialuna sobre la convexidad o dentro de la cisura interhemisfrica. Epidural: tpicamente bilateral, coleccin lentiforme sobre la convexidad.

Despus de 1 a 3 semanas pueden mostrar un anillo de refuerzo con el contraste. RM: la seal es similar o ligeramente hiperintensa respecto al LCR en T1 y T2. Edema cerebral hiperintenso en T2. Infartos venosos, cerebritis, abscesos.

Absceso pigeno: Evoluciona a partir de un foco de cerebritis, el estado ms temprano de la infeccin purulenta del cerebro. Si el tratamiento fracasa o no se efecta, la cerebritis se convierte en absceso. Agentes etiolgicos: estrepto y estafilococo, gram -. Estn relacionados con la patologa subyacente. Vas de infeccin:

Diseminacin hematgena de una infeccin primaria extracraneal (cardaca, pulmonar, drogas endovenosas). Diseminacin directa de una sinusitis u otitis. Trauma. Defectos durales congnitos o adquiridos. Localizacin: los abscesos se ubican en la unin entre las sustancias gris y blanca (subcorticales). El emplazamiento tambin estar relacionado con el sitio anatmico de la infeccin primaria. Estados en la formacin del absceso:

Cerebritis temprana (3-5 das): masa no encapsulada de edema, hiperemia, infiltrado polimorfonuclear, petequias y mnima necrosis. Cerebritis tarda (4-14 das): infeccin ms localizada, zonas de necrosis coalescentes rodeadas por un anillo de clulas inflamatorias, macrfagos y tejido de granulacin. Cpsula temprana (2 semanas): El colgeno forma una cpsula alrededor del tejido necrtico licuado y los restos inflamatorios. Paredes finas, rodeada de edema. Cpsula tarda (semanas o meses): Con ms depsito de colgeno la cpsula se hace ms gruesa. Disminuyen el edema y el efecto de masa. Gliosis alrededor del absceso. Imgenes:

TC: lesin subcortical que refuerza en anillo. La cpsula temprana tiene un anillo de contraste fino y est rodeada de edema. La cpsula tarda muestra un anillo de contraste ms grueso y el edema y el efecto de masa comienzan a ceder. El anillo puede persistir durante meses despus de la resolucin clnica. RM: el rea central de necrosis es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. La cpsula es iso a hiperintensa en T1, e iso a hipointensa en T2. Marcado refuerzo con el contraste. Los abscesos en pacientes inmunocomprometidos tienen menos edema, paredes ms finas y poco o nada de refuerzo. Pueden evidenciarse las complicaciones: abscesos satlites, ventriculitis, ependimitis, plexitis, leptomeningitis. Diagnstico diferencial del refuerzo en anillo: - Tumor cerebral primario. - MTS. - Abscesos. - Granulomas. - Hematoma en resolucin.

- Infarto subagudo. - Malformacin vascular trombosada. - Lesin desmielinizante activa. - Aneurisma trombosado. - Necrosis por radiacin. HEMORRAGIA INTRACEREBRAL: La hemorragia intracraneal puede ocurrir dentro del parnquima cerebral o en los espacios menngeos circundantes. La hemorragia dentro de las meninges o en los espacios potenciales asociados incluye el hematoma epidural, el hematoma subdural y la hemorragia subaracnoidea. La hemorragia intracerebral (HIC) y la extensin del sangrado dentro de los ventrculos (hemorragia intraventricular = HIV) pueden tener varias causas. La hemorragia intracerebral produce ms muertes y discapacidad que el accidente cerebro-vascular (ACV) isqumico o la hemorragia subaracnoidea. La HIC y su edema pueden desorganizar los tejidos cerebrales adyacentes produciendo disfuncin neurolgica. El desplazamiento significativo del parnquima cerebral puede elevar la presin intracraneal y causar herniaciones potencialmente fatales. Fisiopatologa: la HIC no traumtica comnmente se produce por una injuria a las paredes de los vasos (hipertensin, diabetes, abuso de drogas) pero puede deberse a una disfuncin de la regulacin por un flujo cerebral aumentado (injuria por reperfusin, transformacin hemorrgica, exposicin al fro). Otras causas son: la ruptura de un aneurisma o de una malformacin arteriovenosa (MAV), las arteriopatas, las alteraciones de la hemostasis (tromblisis, anticoagulacin, ditesis hemorrgica), las necrosis hemorrgicas (tumores), la obstruccin venosa (trombosis venosa) y los traumatismos craneales penetrantes y no penetrantes. La hipertensin crnica produce una vasculopata de los pequeos vasos caracterizada por lipohialinosis, necrosis fibrinoide y desarrollo de aneurismas de Charcot Bouchard, que afecta a las arterias penetrantes de todo el encfalo, incluyendo las lentculo estriadas, las tlamo perforantes, las ramas paramedianas de la arteria basilar, las arterias cerebelosas superiores y ntero inferiores. Localizaciones preferenciales de la HIC:

Ganglios basales (40-50%). Tlamo (10-15%). Protuberancia (5-12%). Cerebelo (5-10%). Tronco enceflico (1-5%).

Las hemorragias del tronco del encfalo tienen una tasa de mortalidad del 75% a las 24 horas. La HIC tiene un leve predominio en hombres. El riesgo se incrementa despus de los 55 aos y se duplica cada dcada hasta llegar a los 80 aos. En jvenes la hemorragia lobar es la ms comn y est asociada a MAVs. Las hemorragias subependimarias o de la matriz germinal se ven en prematuros. Clnica:

Paciente con historia de hipertensin, traumatismo, abuso de drogas o ditesis hemorrgica. El comienzo de los sntomas se produce durante la actividad diaria con progresivo (minutos a horas) desarrollo de:

Alteracin del nivel de conciencia (50%). Nuseas, vmitos (40-50%). Dolor de cabeza (40%). Convulsiones (6-7%). Dficits neurolgicos focales.

Los signos clnicos estn determinados por el tamao y la localizacin de la hemorragia:


o

Hipertensin, fiebre, arritmias cardacas. Rigidez de nuca. Hemorragias retinianas. Alteracin del nivel de conciencia. Anisocoria. Dficits neurolgicos focales: Putamen: hemiparesia contralateral, prdida sensorial contralateral, paresia de la mirada conjugada contralateral, hemianopsia homnima, afasia, dejadez, apraxia. o Caudado: hemiparesia contralateral, paresia de la mirada conjugada contralateral, confusin. o Tlamo: prdida sensorial contralateral, hemiparesia contralateral, paresia de la mirada, hemianopsia homnima, miosis, afasia, confusin. o Lobar: hemiparesia contralateral o prdida del sensorio, paresia de la mirada conjugada contralateral, hemianopsia homnima, abulia, afasia, dejadez, apraxia. o Tronco del encfalo: cuadriparesia, debilidad facial, disminucin del nivel de conciencia, paresia de la mirada, oscilacin ocular, miosis, inestabilidad autonmica. o Cerebelo: ataxia que usualmente comienza en el tronco, debilidad facial ipsilateral, prdida del sensorio ipsilateral, paresia de la mirada, desviacin oblicua, miosis, disminucin del nivel de conciencia.

Imgenes: Parnquima: TC: Cuando se puede realizar durante las primeras 2-3 horas del ictus, la HIC aparece como un rea ms densa que el parnquima cerebral con valores de atenuacin semejantes al de la sangre circulante con un hematocrito normal (54 unidades Hounsfield). Hay que recordar que pacientes con intensa anemia pueden tener HIC isodensas. Cuando el volumen de la hemorragia contina aumentando despus de dos horas hay que sospechar un trastorno de la hemostasia o de la coagulacin y descartado ste, que la HIC sea secundaria a un tumor o a una malformacin vascular. No obstante, cuando se ha repetido sistemticamente la TC a lo largo de las primeras 20 horas del ictus, se ha comprobado un aumento del volumen de la hemorragia en un 38% de los casos. En el resto, durante las tres horas siguientes, el cogulo se forma y se retrae. La HIC adquiere entonces un aspecto en la TC ms hiperdenso (80-95 unidades Hounsfield) con aspecto homogneo y forma elipsoidal. El cogulo est rodeado de

un estrecho halo hipodenso correspondiente a edema y necrosis. La TC demuestra tambin el efecto de masa del cogulo y la eventual presencia de hidrocefalia o de invasin sangunea del espacio subaracnoideo o del sistema ventricular. Cuando se administra contraste muchas HIC aparecen rodeadas de un realce anular estrecho y regular. Este realce aparece con mayor frecuencia a partir del 7-10 da de evolucin, paralelamente a la aparicin de vasos neoformados, desprovistos de barrera hematoenceflica, en el rea de necrosis que rodea al cogulo. El realce anular puede persistir hasta seis meses, siendo frecuente en estos casos que la HIC permanezca isodensa. Ms frecuentemente la HIC se va tornando hipodensa a lo largo de semanas hasta convertirse en una hendidura hipodensa carente de efecto de masa. El aspecto residual de las pequeas hemorragias profundas o subcorticales es indistinguible en la TC del de los infartos lacunares. Los hechos atpicos que deben hacer sospechar que la HIC es secundaria a un tumor o a una malformacin vascular son, entre otros, los siguientes: hemorragias de contornos irregulares y/o con halo hipodenso ancho o irregular; hemorragias rodeadas por un anillo hiperdenso sin administracin de contraste; calcificaciones dentro del cogulo; hemorragias lobares en pacientes jvenes no hipertensos. En tales casos pueden ser necesarios varios exmenes seriados con TC, RM y arteriografa para averiguar la etiologa de la HIC. Las hemorragias multifocales en los lbulos frontal, temporal y occipital sugieren una etiologa traumtica. El volumen del hematoma en centmetros cbicos puede calcularse con la ecuacin de la elipse modificada: (A*B*C)/2. A, B y C son los dimetros mximos del hematoma en centmetros en los tres planos ortogonales. RM: Las secuencias convencionales T1 y T2 no son altamente sensibles en las primeras horas pero las nuevas secuencias de eco de gradiente parecen capaces de detectar la HIC precozmente. La apariencia de la hemorragia evoluciona con el tiempo debido a los cambios fsicos y qumicos dentro y alrededor del hematoma. La mayor utilidad de la RM en el estudio de la HIC es ayudar a establecer la antigedad de la hemorragia pero, sobre todo, para el diagnstico etiolgico en aquellos casos sospechosos de HIC secundaria a tumor o malformacin vascular. La RM, mediante la tcnica de eco de gradiente, puede detectar microhemorragias cerebrales petequiales (mltiples focos hipointensos por depsito de hemosiderina) que pueden verse tanto en la angiopata cerebral amiloidea como en la arterioloesclerosis hipertensiva.
Fase Hiperaguda Aguda Subaguda temprana Subaguda tarda Crnica Tiempo <24 horas 1-3 das >3 das >7 das >14 das Hemoglobina Oxihemoglobina (intracelular) Deoxihemoglobina (intracelular) Metahemoglobina (intracelular) Metahemoglobina (extracelular) Hemosiderina (extracelular) T1 Iso o hipo Iso o hipo Hiper Hiper Iso o hipo T2 Hiper Hipo Hipo Hiper Hipo

Vasos:

La TC-angiografa y la RM-angiografa permiten evaluar vasos de tamao grande y mediano para MAVs, vasculitis y otras arteriopatas.

La angiografa por cateterismo permite evaluar vasos grandes, medianos y pequeos para MAVs, vasculitis y otras arteriopatas. Considerarla para pacientes jvenes con hemorragia lobar, pacientes sin historia de hipertensin y pacientes sin causas claras candidatos a ciruga. Hemorragia subependimaria:
Grado I II III IV Localizacin Hemorragia subependimaria. HIV sin ventriculomegalia. HIV con ventriculomegalia. HIV con hemorragia parenquimatosa.

HEMATOMA EPIDURAL: La acumulacin de sangre en el espacio potencial que existe entre la duramadre y el hueso puede ser intracraneal (HEI) o espinal (HEES). El HEI es la complicacin ms seria del traumatismo de crneo y requiere diagnstico y ciruga inmediatos. El HEI puede ser agudo (58%), subagudo (31%) o crnico (11%). El HEES puede ser traumtico o espontneo. Fisiopatologa: El hematoma epidural se produce por una breve fuerza de contacto sobre la calota que causa separacin de la capa peristica de la duramadre del hueso y que lacera los vasos interpuestos por cizallamiento. Las fracturas de crneo ocurren en el 85-95% de los adultos pero son menos comunes en nios por la elasticidad del crneo inmaduro. Pueden estar comprometidas tanto las estructuras arteriales como las venosas (las manifestaciones tardas suelen ocurrir cuando el origen del sangrado es venoso). La extensin del hematoma est limitada por las suturas debido a la estrecha insercin de la dura en estos sitios. Los hematomas epidurales bilaterales representan un 2-10% de los casos. - Tmporo-parietal: arteria menngea media. - Frontal: arteria etmoidal anterior. - Occipital: senos transverso y sigmoideo. - Vrtex: seno longitudinal superior. Clnica: aunque clsicamente se asocia un intervalo lcido entre el golpe y la declinacin del estatus mental, la presentacin es variable. Sntomas:

Cefalea. Nuseas, vmitos. Convulsiones. Dficits neurolgicos focales: prdida de campo visual, afasia, debilidad, entumecimiento.

Signos:

Bradicardia, hipertensin (por aumento de la presin intracraneal). Fracturas de crneo, laceraciones o hematomas en la cabeza. Otorrea o rinorrea de LCR. Hemotmpano. Inestabilidad de la columna vertebral. Alteraciones en el nivel de conciencia (escala de coma de Glasgow). Anisocoria (herniacin del uncus). Injuria del nervio facial. Debilidad. Dficits neurolgicos focales: afasia, hemiparesia, etc. El HEES puede seguir a un trauma menor como una puncin lumbar o una anestesia epidural. El HEES espontneo se asocia a anticoagulacin, tromblisis, discrasias sanguneas, coagulopatas, trombocitopenia, neoplasias o malformaciones vasculares. Usualmente est involucrado el plexo venoso peridural. La localizacin ms comn es torcica o lumbar, con limitada expansin a unos pocos niveles vertebrales. El HEES causa dolor dorsal severo que puede simular una hernia de disco, con irradiacin radicular tarda. Sntomas:

Debilidad. Entumecimiento. Incontinencia urinaria o fecal.

Signos: determinan el nivel de la lesin:


Debilidad uni o bilateral. Dficits sensoriales con parestesias (uni o bilaterales). Alteraciones en los reflejos. Alteraciones de la vejiga y del esfnter anal.

Imgenes:

Radiografa simple: puede mostrar fracturas de crneo. La TC proporciona mucha ms informacin. Mielografa: delinea el espacio epidural y es capaz de descartar masas ocupantes. La mielo-TC puede usarse cuando no hay RM disponible o est contraindicada en el paciente. TC: muestra las caractersticas de una masa extra-axial (desplazamiento de la interfase sustancia gris-sustancia blanca). Ms del 95% de los hematomas son unilaterales, raramente cruzan las suturas. El hematoma epidural agudo puede aparecer como una hiperdensidad lenticular situada entre el cerebro y la calota, aunque pueden verse reas de hipodensidad con suero o sangre fresca. Las lesiones subagudas son homogneamente hiperdensas. El hematoma epidural crnico puede tener una apariencia heterognea debido a la neovascularizacin y granulacin, con refuerzo perifrico despus de la administracin de contraste. La TC tambin detecta colecciones areas y desplazamientos del parnquima. El hematoma plano-convexo o con forma semilunar debe diferenciarse de la hemorragia subdural.

RM: forma biconvexa. La dura desplazada puede visualizarse como una lnea hipointensa entre el hematoma y el cerebro. T1: isointenso al cerebro. T2: heterogneo, iso e hiperintenso. Arteriografa: puede necesitarse para demostrar definitivamente una malformacin vascular. Complicaciones:

Muerte, dficits neurolgicos. Convulsiones post traumticas debido a lesin cortical. Aparecen 1-3 meses despus del trauma inicial. Sndrome post-contusin: cefaleas, mareos, vrtigo, agitacin, labilidad emocional, incapacidad de concentrarse y fatiga. El HEES puede producir espasticidad, dolor neuroptico y complicaciones urinarias. Consideraciones mdico-legales:

Pensar en el hematoma epidural en todos los pacientes con traumatismo de crneo. El nivel de conciencia es muy variable y poco confiable para el pronstico clnico. Hacer una TC lo antes posible. Repetirla en seguida si hay deterioro clnico. No siempre existe fractura de crneo, especialmente en los nios. La demora en el traslado y tratamiento puede ser la principal causa de la muerte.

HEMATOMA SUBDURAL: El hematoma subdural agudo es el hematoma traumtico intracraneal ms comn y est fuertemente asociado a injuria cerebral tarda. Esta patologa tiene consecuencias muy graves y la mortalidad general ronda el 60%. El hematoma subdural crnico puede verse en ancianos despus de un trauma craneal aparentemente insignificante. A menudo el antecedente no puede averiguarse. Causas menos comunes de hematoma subdural son las coagulopatas, la ruptura de aneurismas intracraneales, la extensin de un hematoma parenquimatoso al espacio subdural, y el sangrado de tumores cerebrales. Fisiopatologa:

Sangrado de una arteria cortical. Sangrado de una lesin parenquimatosa subyacente. Rotura de una vena emisaria.

El grado de aceleracin-decelaracin de la cabeza es el factor determinante de la infraccin venosa. El movimiento sagital de la cabeza producido por una aceleracin angular causa rotura de las venas emisarias parasagitales y hematoma subdural. El hematoma subdural est asociado en el 72% de los casos con cadas y agresiones y slo en el 24% con accidentes vehiculares que disponen de mecanismos diseados para absorber la energa. Los hematomas subdurales crnicos se asocian a atrofia cerebral. Las venas emisarias se estiran a medida que el cerebro se va alejando de la calota: un trauma mnimo puede producir una efraccin. Aquellas patologas que producen atrofia cerebral (alcoholismo, demencia) tambin se asocian con la aparicin de hematomas subdurales crnicos. El sangrado lento del sistema venoso de baja presin permite la formacin de grandes hematomas antes de que

aparezcan signos clnicos. Los pequeos pueden reabsorberse espontneamente. Las grandes colecciones se organizan y forman una membrana vascular que encapsula al hematoma. A medida que el hematoma subdural se expande eleva la presin intracraneal y deforma el cerebro. La elevacin de la presin es compensada inicialmente por la salida de LCR hacia la mdula espinal y la compresin del sistema venoso que aumenta el drenaje a travs de las yugulares. En este estado el incremento de la presin es lento porque la compliance intracraneal es grande. Sin embargo, cuando el hematoma y el edema parenquimatoso aumentan, los mecanismos compensatorios no alcanzan. Pequeos aumentos del volumen intracraneal se asocian a grandes incrementos de la presin. La presin endocraneana crece exponencialmente disminuyendo la perfusin y produciendo una isquemia cerebral global. Este proceso puede producirse en minutos. La expansin del hematoma produce deformidad y desplazamiento del cerebro. Eventualmente se desarrollan herniaciones transtentoriales o subfalcianas cuando el cerebro es empujado a travs de los lmites durales. Cuando el tallo enceflico es rechazado por la presin supratentorial a travs del foramen magno se produce herniacin de las amgdalas. Los hematomas subdurales infatentoriales son poco comunes. Los desplazamientos del cerebro producen sndromes de herniacin caractersticos. El uncus herniado a travs del tentorio comprime la arteria cerebral posterior ipsilateral, el nervio motor ocular comn (MOC) y el pednculo cerebral. Clnicamente la parlisis del MOC y la compresin del pednculo se traducen en pupila dilatada homolateral y hemiparesia contralateral. El paciente tambin puede sufrir un infarto del territorio de la cerebral posterior. La herniacin subfalciana (desplazamiento del cerebro en la lnea media) puede comprimir a la arteria cerebral anterior contra la hoz del cerebro fija y producir infartos en su distribucin. Clnica: depende de la localizacin de la lesin y de la velocidad a la que se desarrolla. A menudo, los pacientes quedan comatosos, otros permanecen concientes y otros se deterioran ms tardamente cuando el hematoma crece. La escala de Glasgow se centra en la habilidad del paciente para hablar inteligiblemente, abrir los ojos y obedecer rdenes. Los hematomas subdurales crnicos a menudo son malinterpretados: los pacientes pueden tardar 1 a 4 semanas en desarrollar sntomas. Los ms frecuentes son: cefalea (severa, de comienzo sbito, acompaada de nuseas y vmitos, se exacerba con la tos o ejercicio); confusin, convulsiones, debilidad, incontinencia, hemiparesia y deterioro del nivel de conciencia. Imgenes:

TC: el neurocirujano necesita determinar rpidamente qu lesiones necesitan evacuacin inmediata. La modalidad de eleccin es la TC ya que puede producir imgenes adecuadas en poco tiempo, es muy sensible al sangrado agudo, es ms accesible y econmica. Agudo (1-4 das): forma semilunar, cncavo hacia el parnquima, generalmente hiperdenso (puede ser mixto hiper/hipodenso). No est limitado por las suturas. La ciruga de emergencia para descomprimir se realiza cuando hay desplazamiento del cerebro respecto a la lnea media mayor o igual a 5 mm. Tambin se recomienda en hematomas mayores de 1 cm de grosor. Subagudo (4 a 21 das): puede ser hipodenso con la corteza, tiene una neomembrana que puede reforzar con el contraste.

Crnico (ms de 21 das): puede ser biconvexo, semilunar o multiloculado. La densidad es baja y en los hematomas viejos no tratados puede haber calcificaciones. RM: Hematoma subdural hiperagudo (<6 horas): T1: isointenso con la corteza. T2: iso/hiperintenso. Hematoma subdural agudo (1-3 das): T1: iso a hipointenso. T2: hipointenso. Hematoma subdural subagudo temprano (4-7 das): T1: hiperintenso. T2: hipointenso. Hematoma subdural subagudo tardo (1-4 semanas): T1: hiperintenso. T2: hiperintenso. Hematoma subdural crnico (> 1 mes): T1: variable, usualmente isointenso. Puede reforzar con el contraste. T2: hiperintenso. Consideraciones mdico-legales: el paciente que es enviado a su casa por un hematoma subdural mnimo debe tener la posibilidad de pedir ayuda a una persona competente que permanezca con l. Las instrucciones poco explcitas o el seguimiento inadecuado pueden producir morbilidad o muerte en un paciente que todava corre riesgo de un deterioro neurolgico tardo. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA: Los aneurismas saculares intracraneales representan la etiologa ms comn de la hemorragia subaracnoidea (HSA). Otras: MAVs, aneurismas micticos. Fisiopatologa: los aneurismas son lesiones adquiridas por el estrs hemodinmico sobre las paredes arteriales en los puntos de bifurcacin y en las curvas. Los aneurismas saculares ("en baya") son especficos de las arterias intracraneales ya que carecen de lmina elstica externa y tienen una adventicia muy fina. Un aspecto adicional es que estn suspendidos en el espacio subaracnoideo. Los aneurismas habitualmente nacen en la porcin terminal de la cartida interna y en las ramas principales de la porcin anterior del polgono de Willis. Los aneurismas que aparecen en chicos indican la presencia de factores vasculares intrnsecos. Hay ciertas enfermedades que se asocian con debilidad de las paredes arteriales y con incremento de la presencia de aneurismas en baya:

Incremento de la presin sangunea: hipertensin esencial, displasia fibromuscular, poliquistosis renal, coartacin artica.

Incremento del flujo cerebral: MAVs, anastomosis cartido-basilares, vasos contralaterales aplsicos, hipoplsicos o ligados. Alteraciones vasculares: lupus eritematoso sistmico, Moyamoya, angetis granulomatosa. Genticas: Marfan, Ehlers-Danlos, Osler-Weber-Rendu, Klippel-Trenaunay-Weber. Congnitas: circulacin fetal persistente, circulacin hipoplsica o ausente. MTS: mixoma atrial, coriocarcinoma, carcinoma indiferenciado. Infecciosas: bacterias, hongos. Otras: tabaco, alcoholismo, aneurismas mltiples, esteatosis heptica, uso prolongado de analgsicos o anticonceptivos. Mortalidad: 60% de los pacientes mueren como resultado de la HSA en los primeros 30 das. El re-sangrado tiene una mortalidad del 51-80%. Clnica: la incidencia es mayor en mujeres, edad media: 50 aos. Se presenta como una severa cefalea de comienzo brusco que puede estar acompaada de prdida del conocimiento. La rigidez de nuca, fotofobia, y el dolor de espalda bajo son sntomas de irritacin menngea. El aumento de la presin intracraneana ocasiona nuseas y vmitos. Pueden ocurrir dficits neurolgicos focales y convulsiones. El aneurisma en s puede dar sntomas antes de romperse: cefalea, mareos, dolor orbitario, diplopa, prdida de la visin. Sntomas premonitorios (10-20 das antes de la rotura, en el 50% de los pacientes) debidos a pequeas prdidas ("sangrado centinela"). Pueden ser alteraciones sensitivas o motoras, convulsiones, ptosis, murmullo, disfasia. Las tensiones fsicas o emocionales son antecedentes de la rotura de un aneurisma en el 60-70% de los casos: defecacin, coito, trauma craneal. Signos:

Examen fsico normal. Depresin global de la funcin neurolgica, alteracin de la conciencia, estado confusional. Pares craneales: parlisis del motor ocular comn (arteria comunicante posterior). Prdida de la visin de un ojo (arteria oftlmica). Hemiparesia: con o sin afasia (arteria cerebral media). Paraparesia: con o sin acinesia, mutismo / abulia (arteria cerebral anterior). Papiledema, hemorragias retinales subhialoideas. Imgenes: TC: puede ser negativa en 10-15% de los pacientes. Su mxima sensibilidad es dentro de la 24 horas del evento, disminuye al 80% a los 3 das, y al 50% a la semana. La HSA se manifiesta como una alta densidad en los espacios de LCR, especialmente en la cisterna supraselar y en la cisura interhemisfrica. La hidrocefalia extraventricular puede establecerse relativamente rpido (atrapamiento de los cuernos temporales, aspecto en Mickey Mouse del sistema ventricular). Puede haber cogulos intraparenquimatosos, intraventriculares o interhemisfricos. El grado y la localizacin de la HSA son factores pronsticos significativos. Escala de Fisher:

Grado I: sin evidencia de HSA en la TC. Grado II: lminas difusas o verticales de HSA de <1 mm de espesor.

Grado III: cogulos difusos, lmina vertical >1 mm de espesor. Grado IV: cogulo intracerebral o intraventricular con hemorragia subaracnoidea difusa o sin ella. RM: menos sensible. La HSA es isointensa al cerebro en T1 y ligeramente hiperintensa en densidad protnica. La deteccin puede mejorarse con FLAIR. Arteriografa: establece 1) la anatoma vascular, 2) el sitio de sangrado, 3) aneurismas mltiples, 4) planeamiento quirrgico, 5) un angiograma negativo no excluye el aneurisma. Complicaciones:

Hidrocefalia: causada por dos mecanismos: 1) obstruccin a la circulacin del LCR (hidrocefalia aguda, obstructiva, no comunicante) y 2) falta de absorcin: bloqueo de las granulaciones aracnoideas por productos de degradacin (hidrocefalia tarda, no obstructiva, comunicante). Re-sangrado: la incidencia es mayor en las primeras dos semanas. Los trombos aneurismticos son inestables. Los factores clnicos que aumentan la posibilidad de sangrado incluyen hipertensin, ansiedad, agitacin y convulsiones. Isquemia tarda: es la ms comn causa de muerte y discapacidad que sigue al sangrado de un aneurisma. El vasoespasmo se produce en reas de gruesos cogulos subaracnoideos. Es mximo en los primeros 10 das. Cuando la TC no identifica sangre o muestra slo una fina capa el vasoespasmo es poco probable. Cuando la TC muestra cogulos significativos de 5x3 mm o mayores, hay severo vasoespasmo y dficits neurolgicos subsecuentes en casi todos los casos. Hemorragia intracerebral: radiolgicamente es idntica a la hemorragia hipertensiva. El mecanismo es la rotura directa del aneurisma en el parnquima cerebral. Ms comn en los aneurismas de la cartida interna y de la cerebral anterior. Hemorragia intraventricular: pronstico pobre, mayor tendencia a la hidrocefalia. Las fuentes son la arteria cerebral anterior, la cartida interna, la cerebral media, y la vrtebrobasilar. Hematoma subdural: raro. Convulsiones: ms comunes en las primeras 24 horas. Elevacin de la presin intracraneana: debido al efecto de masa de la sangre o a la hidrocefalia aguda, lleva a disminucin de la perfusin cerebral. Consideraciones mdico-legales: ignorar una HSA acarrea las peores consecuencias legales. Es esencial una buena historia clnica respecto al dolor de cabeza, an en migraosos conocidos. Si se presenta algn aspecto inusual (empeoramiento de la cefalea, prdida de conocimiento, diplopa) hay que obtener una TC de encfalo y una puncin lumbar, an si la TC es negativa. HERNIACIONES CEREBRALES: El trauma cerebral primario puede causar efectos secundarios que originan importante morbilidad y mortalidad: herniaciones cerebrales, injuria hipxica/isqumica, y edema cerebral difuso. a. Subfalcianas: el tipo ms comn. Causada por una masa unilateral frontal, parietal o temporal. El cerebro y los vasos estn desplazados por debajo del margen libre de la hoz. El giro cingulado, los ventrculos lateral y tercero, la arteria cerebral anterior (ramas

pericallosas), las venas cerebrales internas cruzan la lnea media. El ventrculo lateral contralateral se agranda por obstruccin del agujero de Monro. b. Herniacin transtentorial descendente: segundo tipo ms comn. Uncus, giro parahipocmpico desplazados medialmente, sobre la incisura tentorial. Puede causar compresin del MOC. Tardamente el cerebro herniado llena completamente la cisterna supraselar y comprime el mesencfalo contra el borde opuesto del tentorio. El mesencfalo, el tectum y la protuberancia se desplazan inferiormente. La cisterna pontocerebelosa ipsilateral inicialmente est ensanchada. La herniacin severa puede ocluir la arteria cerebral posterior causando infarto del lbulo occipital. c. Herniacin transtentorial ascendente: mucho menos comn. Una masa de la fosa posterior fuerza al vermis y a los hemisferios cerebelosos a travs de la incisura tentorial. La cisterna cuadrigeminal y tectum estn deformados. La herniacin severa ocluye el acueducto causando hidrocefalia. d.Herniacin transalar: rara. Una masa de la fosa craneal media desplaza el lbulo temporal, la cisura de Silvio y la arteria cerebral media ntero-superiormente (ascendente) o pstero-inferiormente (descendente) sobre el ala del esfenoides. e. Herniacin tonsilar: comn en herniaciones transtentoriales descendentes y masas intrnsecas de la fosa posterior. Se demuestra mejor en la RM sagital. La posicin de las amgdalas cerebelosas respecto al foramen magno vara con la edad: aproximadamente 5 mm por debajo en la primera dcada, entre 3 y 4 mm en adultos mayores. Herniacin de las amgdalas: 1) a 6 mm o ms del foramen magno en los chicos, 2) a 5 mm o ms del foramen magno en la segunda y tercera dcada, 3) a 4 mm entre la cuarta y octava dcada, 4) a 3 mm en la novena dcada. INFARTOS ENCEFLICOS: Hasta hace poco no haba tratamiento eficaz contra la isquemia cerebral aguda. Como resultado, el rol de la Neuroradiologa era perifrico en el manejo de la enfermedad. La demostracin de la eficacia de la tromblisis ha redefinido este rol y el xito del tratamiento depende en la actualidad del momento del estudio y de su interpretacin certera. El ACV es una injuria del SNC de comienzo abrupto y de origen vascular, que refleja un dao en el cerebro secundario a isquemia o hemorragia. El 80% de los ACV son isqumicos. En ausencia de infecciones o tumores los dficits que duran menos de 24 horas se atribuyen a accidentes isqumicos transitorios y los que persisten ms all de las 24 horas, a infartos. Tromblisis: su meta es restablecer la irrigacin por lisis del trombo oclusivo. Los trombolticos convierten la proenzima plasmingeno en plasmina, la enzima activa que produce la lisis del trombo. De los agentes trombolticos conocidos, estreptoquinasa, uroquinasa, activador del plasmingeno tisular recombinante (alteplase = rt-PA) y sus derivados: reteplase (rPA), lanoteplase (nPA), y tenecteplase (TNK-tPA), el ms conocido y utilizado en la prctica clnica neurolgica es el alteplase. Aunque la tromblisis se propuso en 1958 su aceptabilidad estuvo limitada por la incapacidad de diferenciar la isquemia cerebral del hematoma intraparenquimatoso, en el que est contraindicada. El entusiasmo se renov en los 90 por la amplia disponibilidad de la TC y la demostracin de la eficacia de los trombolticos en la isquemia del miocardio. Ventana teraputica: este concepto implica que hay un perodo corto (usualmente menos de seis horas) durante el cual puede haber tejido cerebral todava viable que puede ser salvado con una intervencin oportuna.

El nuevo rol de la TC: la TC se usaba para descartar la presencia de tumores, infecciones o hemorragias. La redistribucin de lquidos que caracteriza a la isquemia cerebral es responsable de los cambios de densidad de los tejidos que se detectan en la TC. El mantenimiento del volumen celular normal involucra un equilibrio entre lquidos y electrolitos en los espacios intra y extracelular, a expensas de un suministro continuo de energa por parte de la bomba de sodio y potasio de la membrana que mantiene el gradiente de concentracin. Cuando se interrumpe el aporte sanguneo no hay ms energa, lo que produce edema citotxico, es decir, una injuria celular con penetracin de lquido a travs de la membrana. La acumulacin de lquido intracelular produce cambios morfolgicos: el engrosamiento de los giros corticales provoca borramiento de los surcos. Las neuronas son las clulas ms sensibles a la isquemia. Inicialmente ms densa que la sustancia blanca, la sustancia gris se hace menos densa con el incremento de agua. La diferenciacin sustancia gris / sustancia blanca que caracteriza a la TC normal progresivamente declina y resulta en tres de los signos tomogrficos del infarto cerebral agudo:

Borramiento de la nitidez de la cpsula interna. Prdida de la distincin de la corteza insular. Prdida de la diferenciacin entre la sustancia gris cortical y la sustancia blanca subyacente. Aunque estos hallazgos se vuelven prominentes con el tiempo las alteraciones de la atenuacin no estn presentes en el momento del ictus. La imagen patolgica ms tpica que se observa en la TC es una zona hipodensa que corresponde al tejido lesionado y al edema incipiente. Esta imagen no aparece junto con los sntomas sino entre tres y seis horas despus. En los primeros das la imagen hipodensa se hace ms evidente. La cantidad de edema y de efecto de masa son variables. Los grandes edemas pueden producir herniacin y compresin vascular. Despus de la primera semana comienza a disminuir el edema y su efecto de masa y con l disminuyen el desplazamiento de las estructuras anatmicas y el tamao de la zona hipodensa. El contorno de la imagen se hace ms preciso y en muchos casos comienzan a aparecer isodensidades en su interior. A medida que el tejido infartado es removido la lesin puede evolucionar a una cicatriz parenquimatosa con retraccin de la regin y dilatacin de las cavidades ventriculares y de los surcos ipsilaterales. Puede haber una encefalomalacia. El infarto crnico no refuerza con el contraste. Signo de la arteria cerebral media hiperdensa: es secundario a un mbolo alojado en la arteria cerebral media. Esto resulta en un incremento de la atenuacin del primer segmento que puede verse en el momento del ictus. La correlacin angiogrfica ha demostrado el trombo correspondiente y el signo se asocia a una peor evolucin clnica. Para evitar la confusin con una enfermedad arteriosclertica calcificante que simule un trombo, los siguientes criterios de inclusin de arteria cerebral media hiperdensa son importantes:

El vaso anormal debe ser de mayor atenuacin que la cerebral media contralateral y la basilar. (Ha sido descrito un signo similar en la arteria basilar). No se debe haber administrado contraste endovenoso.

La visualizacin del signo de la arteria cerebral media hiperdensa indica una oclusin vascular y sugiere tromblisis dentro de la ventana teraputica. Para el adecuado tratamiento de los pacientes es fundamental la habilidad de excluir la hemorragia intraparenquimatosa. La TC ha demostrado cerca del 100% de sensibilidad para su deteccin excepto en pacientes muy anmicos con hematomas isodensos (hematocrito menor del 20%). La conspicuidad de la hemorragia est basada en la diferente atenuacin de la sangre y las sustancias gris y blanca:

Sustancia gris = 39 UH. Sustancia blanca = 32 UH. Hemorragia reciente = 56-76 UH.

La administracin de contraste puede ser til para delinear los infartos en el perodo subagudo cuando ste puede estar oscurecido por "niebla". La niebla es un fenmeno en el que un rea infartada previamente hipodensa evoluciona entre los das 14 y 21 a un estado de isodensidad debido a pequeas petequias o infiltracin del tejido infartado con macrfagos. Aunque es difcil de ver en los estudios sin contraste el rea infartada refuerza intensamente en la periferia. A pesar de que la barrera hemato-enceflica est rota desde el da del infarto el refuerzo con contraste no se ve hasta despus de la primera semana. Hay cierta preocupacin terica de que la inyeccin de contraste puede causar mayor injuria parenquimatosa por la disrupcin de la barrera. Adems, la inyeccin de contraste no incrementa la deteccin de los infartos en las primeras 24 horas, por lo que no se recomienda para la evaluacin del infarto agudo. Resumiendo: la TC sin contraste tiene un rol primordial en el manejo del ACV agudo. Una TC que excluya la hemorragia es un requerimiento para iniciar el tratamiento con alteplase. La TC est ampliamente disponible, es segura y rpida en pacientes crticos y es relativamente econmica. Limitaciones de la TC: con el uso de rt-PA hay un 12% de oportunidades de mejorar el pronstico a los tres meses. Sin embargo, tambin hay un 3% de riesgo de hemorragia intracraneal por la reperfusin de las reas infartadas. Aunque la TC puede mostrar signos de infarto entre 3 y 6 horas despus del ictus hasta un 60% de las TC son normales en las primeras horas. Un mtodo ms sensible para detectar reas de infarto puede mejorar la seleccin de pacientes para la teraputica tromboltica. Adems del signo de la cerebral media hiperdensa el enfoque actual para seleccionar un paciente para la tromblisis est basado en la ausencia de signos de infarto. Por ejemplo, un paciente con sntomas de infarto y una TC negativa se considera un buen candidato para el rt-PA. Desafortunadamente con este enfoque el diagnstico de infarto cerebral es incorrecto en el 20% de los pacientes. La RM convencional en la deteccin del infarto agudo: la RM saca ventaja del hecho de que los protones de agua tienen diferentes propiedades de relajacin (llamados T1 y T2) dependiendo del entorno microscpico. La isquemia aguda se caracteriza por cambios en el balance de electrolitos y agua que alteran el entorno. Estas diferencias pueden ser explotadas para incrementar el contraste y como resultado la RM es extremadamente sensible en la deteccin del infarto. Los infartos agudos son ms visibles en la RM que en la TC, con un 80% de las RM positivas en el primer da. Es particularmente superior en la deteccin de las lesiones de fosa posterior

donde la TC est limitada por el artefacto de endurecimiento del haz de rayos X debido a la base del crneo adyacente. Tambin se ven mejor los infartos lacunares y los pequeos infartos corticales. Los cambios ms precoces en la RM son:

Prdida del vaco de flujo intravascular normal. Tumefaccin de la sustancia gris. Incremento de la seal en T2 y DP.

En las secuencias spin-echo (SE) estndar hay una prdida de la seal intraarterial conocida como "vaco de flujo" debido a los cambios de la fase de precesin inducidos por el flujo sanguneo. En estados de flujo disminuido o ausente se pierde este vaco de flujo, de tal manera que hay seal dentro del vaso afectado. Similar al signo de la cerebral media hiperdensa en la TC, la ausencia de flujo (= seal) en los vasos afectados puede verse inmediatamente despus de una oclusin. Los cambios morfolgicos relativos a la tumefaccin celular aparecen antes que la hiperintensidad en T2, aunque son muy sutiles. Ms fciles de detectar son las alteraciones que resultan del incremento de lquido intracelular, evidentes en T2 y todava mejor demostrados en DP (aumento de la seal). El T1 es menos sensible para detectar los infartos. Los cambios tempranos de intensidad de seal afectan la sustancia gris, con la sustancia blanca tpicamente normal en las primeras 24 horas. Las imgenes en DP son superiores para detectar las lesiones que se ubican cerca de los ventrculos o del espacio subaracnoideo. Esto se debe a que la presencia del LCR puede complicar la identificacin de estas lesiones en T2, dado que el LCR y el infarto tienen intensidades de seal similares. De la misma manera la DP permite diferenciar los infartos lacunares de los espacios perivasculares: los primeros hiperintensos y los ltimos isointensos respecto al LCR. El contraste endovenoso puede proveer informacin adicional. En los infartos corticales puede haber realce vascular en el 75% de los casos. Esto se cree debido al flujo lento en la regin del infarto. Hay refuerzo menngeo en el 33% de los pacientes, probablemente por inflamacin. En general no es necesario administrar contraste para ver las caractersticas de la lesin, se lo reserva para aquellas instancias en que se realiza RM por perfusin. Hay tcnicas de RM que permiten obtener imgenes en T2 en menos tiempo. Las secuencias rpidas de SE (fast SE) permiten la adquisicin de imgenes 4 a 16 veces ms rpido que el SE convencional y son de particular valor en pacientes en los que un diagnstico y un tratamiento tempranos permiten salvar mayor cantidad de tejido, adems de evitar artefactos de flujo o debidos al movimiento del paciente. Aunque la informacin obtenida es similar en las lesiones grandes, la sensibilidad para lesiones pequeas es menor. La conspicuidad de la lesin puede optimizarse usando secuencias de inversin-recuperacin, en las que un pulso de radiofrecuencia inicial de 180 es seguido por uno de 90. Una secuencia de inversin-recuperacin con atenuacin de lquidos (fluid attenuated inversionrecovery = FLAIR) suprime la seal del LCR pero mantiene la hiperintensidad proveniente del proceso patolgico. El FLAIR es superior al fast SE-T2 y a la DP en la evaluacin de la enfermedad cerebro-vascular, mostrando mejor los infartos lacunares y corticales.

Al principio la implementacin del FLAIR estuvo limitada porque a pesar de mejorar la imagen el tiempo de inversin requerido aumentaba la duracin del examen cerebral (12 minutos). Recientemente se logr combinar la sensibilidad del FLAIR con la velocidad de las secuencias rpidas. El fast FLAIR y el fast SE FLAIR reducen el tiempo del examen a 2 - 5 minutos. Como resultado, se pueden obtener excelentes imgenes en T2 por la supresin del LCR y en un perodo de tiempo corto. Exclusin con RM de la hemorragia intraparenquimatosa: esencial en la evaluacin del ACV. Las secuencias SE convencionales son altamente sensibles para detectar las hemorragias subagudas y crnicas. La deoxihemoglobina, metahemoglobina, y la hemosiderina son los productos de degradacin de la hemoglobina. Estas sustancias son paramagnticas y con la retraccin del cogulo causan marcadas alteraciones en las propiedades de relajacin. En los estados hiperagudos de la hemorragia, en los que hay mnima degradacin de la oxihemoglobina y no existe cogulo maduro las secuencias de RM convencionales son menos sensibles. Esto ha causado reluctancia para usar la RM como mtodo primario en la evaluacin del ACV agudo. Sin embargo las secuencias de eco de gradiente (gradient recalled echo = GRE) son particularmente sensibles a las inhomogeneidades del campo magntico inducidas por la presencia de los productos paramagnticos de la sangre. Por lo tanto las imgenes de eco de gradiente son tan buenas como la TC en la deteccin de hemorragias agudas. Los criterios para detectar la presencia de sangre en la RM son:

Incremento de la intensidad de seal en T1. Disminucin de la intensidad de seal en T2. Disminucin de la intensidad de seal en las imgenes de GRE comparada con la sustancia blanca. El FLAIR es altamente sensible para la detectar la presencia de las hemorragias subaracnoideas agudas, subagudas y crnicas. Evaluacin del patrn vascular: aproximadamente un 20% de los pacientes con isquemia cerebral aguda NO presentan una obstruccin demostrable en la arteriografa. Un 10-20% adicional tienen oclusin de pequeos vasos o disecciones, para las cuales la tromblisis no resulta de utilidad. Entonces, adems de demostrar el rea infartada es igualmente importante demostrar que existe una lesin vascular susceptible a la tromblisis. La angiografa por RM permite una evaluacin no invasiva del patrn vascular. Se pueden obtener imgenes en las cuales la intensidad de seal del flujo dentro del vaso sea incrementada ("sangre brillante") o en las que la intensidad de seal del flujo sea disminuida ("sangre negra"). La primera es la tcnica ms comn. La penumbra: la isquemia suele ser incompleta con el rea de mayor compromiso localizada centralmente y una zona perifrica de tejido en riesgo pero todava viable. La regin central donde ocurre la muerte celular corresponde al rea en la cual la energa es insuficiente para mantener el potencial de membrana. El rea perifrica en riesgo que no ha evolucionado todava a la despolarizacin celular se denomina la penumbra. El infarto puede progresar y aumentar de tamao por diversos mecanismos: edema, transformacin hemorrgica, pobre circulacin colateral, disminucin de la presin sangunea o aumento de los niveles plasmticos de glucosa. Al menos un tercio de los estudios con RM muestran que las reas lesionadas aumentan de tamao despus de 24 horas.

Tcnicas avanzadas de RM en la deteccin del infarto: Se utiliza el trmino de RM multimodal cuando se usan de manera combinada diferentes tcnicas de RM convencional, angiogrficas e imgenes funcionales de difusin-perfusin. Las tcnicas funcionales ofrecen la oportunidad de observar las imgenes del ataque isqumico cerebral en su etapa hiperaguda. As, las tcnicas de difusin y perfusin permiten una rpida evaluacin de todos los procesos que ocurren desde las primeras horas de la isquemia. La tcnica de difusin muestra el edema citotxico indicativo del tejido isqumico mientras que las imgenes de perfusin informan hora a hora sobre el estado hemodinmico de las diferentes regiones del cerebro. Las imgenes de difusin son superiores a las secuencias T2 para detectar las lesiones en estado hiperagudo de la isquemia. Dichas lesiones aparecen como imgenes hiperintensas en la difusin e hipointensas en los mapas de coeficiente de difusin aparente (ADC). El ADC disminuye un 30-50% a los 30 minutos de la isquemia. Este cambio se produce cuando las imgenes en T2 y DP todava son normales. La causa ms probable de la disminucin del valor del ADC es la redistribucin del agua desde el espacio extra al intracelular por la falla de la bomba de sodio y potasio. El valor de ADC se normaliza aproximadamente a los diez das del ataque y tiende a aumentar con el tiempo por edema vasognico, gliosis y degeneracin qustica. La comparacin entre las imgenes T2 y el mapa de ADC puede ser til para valorar el estado del infarto. Las imgenes de perfusin valoran cmo los agentes de contraste en RM se movilizan a travs del cerebro y determinan la zona de tejido cerebral con compromiso del flujo. Los mapas de perfusin muestran una disminucin del rCBV (mapa del volumen sanguneo cerebral) mayor al 10% en las primeras horas de ocurrido el infarto. El retardo del arribo y pasaje del bolo de gadolinio se observa en los mapas de TT (mapa del tiempo al pico del bolo) y MTT (mapa del tiempo del trnsito medio); si el tejido cerebral es reperfundido hay un rpido aumento del rCBV en la zona del infarto Las imgenes de difusin y perfusin son mtodos tiles para la deteccin rpida y segura de los infartos y ofrecen gran informacin sobre las estrategias de tratamiento, en pacientes con eventos isqumicos agudos. ANEURISMAS CEREBRALES: Es la dilatacin anormal de una arteria. En el cerebro los aneurismas son anteriores (de la cartida interna o sus ramas) o posteriores (de la vertebral, basilar o sus ramas). Por su etiologa y forma se clasifican en:

No saculares: reas de dilatacin fusiforme. Arteriosclerticos, traumticos o micticos. Se localizan en el sistema vrtebro-basilar. Saculares ("en baya"): los ms comunes. Nacen en una bifurcacin o en una curva del vaso de origen, o apuntan en la direccin en que circulara la sangre si la curva no existiera. Ms comunes en la circulacin anterior. Disecantes: espontneos, traumticos o secundarios a una vasculopata. Se localizan en la cartida interna extracraneal o en la vertebral. Fisiopatologa: el factor patognico ms importante en la formacin de un aneurisma es la presencia de un rea de degeneracin mural en regiones de estrs hemodinmico. Muchos factores se correlacionan con el desarrollo de aneurismas intracraneales y su consecuencia, la hemorragia subaracnoidea (HSA). Estos factores incluyen hipertensin arterial, cigarrillo, sexo femenino, uso de analgsicos y predisposicin gentica. Los pacientes con alteraciones del

tejido conectivo (Marfan, Ehlers-Danlos, poliquistosis renal, coartacin artica, MAVs) tienen mayor incidencia de aneurismas. Tamao: los aneurismas intracraneales aumentan de tamao y/o se rompen con el tiempo. La mayora de los investigadores cree que el aneurisma debe alcanzar un tamao crtico a partir del cual aumenta la probabilidad de hemorragia. Sin embargo, la rotura del aneurisma depende de mltiples factores: edad, cigarrillo, cocana, etc. Se considera que un aneurisma que est entre 5 y 10 mm tiene riesgo de sangrado. Los aneurismas gigantes (>2.5 cm) pueden confundirse con neoplasias. Multiplicidad: 60-81% de los casos en mujeres. La cartida interna y la arteria cerebral media son propensas a formar aneurismas mltiples. Otros autores reportan un 5% de asociacin con MAVs. Regla general: 10% de todos los aneurismas son mltiples, 10% son bilaterales y 10% afectan la circulacin posterior. Complicaciones de la HSA: las complicaciones neurolgicas ms comunes son el resangrado, el vasoespasmo y la hidrocefalia. El re-sangrado es la complicacin ms seria, con una incidencia del 4% el primer da despus del evento, que decrece al 1.5% los siguientes 13 das. Un 50% de los pacientes re-sangran en los seis meses ulteriores a la HSA. El tratamiento quirrgico o endovascular temprano elimina el riesgo potencial de re-sangrado. En los primeros 14 das de la HSA se presenta vasoespasmo relacionado con la cantidad de sangre que ocupa el espacio subaracnoideo. Puede llevar a infartos isqumicos. La incidencia de la hidrocefalia aguda, que se presenta en los primeros 3 das despus del sangrado, es muy variable. La hidrocefalia crnica aparece en 10-37% de los pacientes que sobreviven a una HSA. Los hallazgos radiolgicos que se correlacionan con dilatacin ventricular incluyen la presencia de sangrado intraventricular y reas focalizadas con capas de sangre subaracnoidea. Clnica: los aneurismas se descubren entre los 30 y los 50 aos. Son raros en chicos, asociados a anomalas vasculares, traumas, infecciones o enfermedades sistmicas. Casi el 90% de los aneurismas saculares producen HSA, unos pocos, efecto de masa, y algunos son descubiertos incidentalmente. Muchas veces hay signos premonitorios de ruptura como "fuga centinela" o expansin del aneurisma. Imgenes: TC: usualmente es el primer procedimiento diagnstico cuando se sospecha una HSA. Una TC de buena calidad, sin contraste, detecta la HSA en ms del 90% de los pacientes, si son estudiados en las primeras 48 horas despus del ictus y dependiendo de la localizacin y extensin del sangrado. La ubicacin del aneurisma puede presumirse en el rea donde se encuentre la mayor cantidad de sangre o cogulos:

HSA interhemisfrica: arteria comunicante anterior. Cisura de Silvio: arteria cerebral media. Cuarto ventrculo: arteria cerebelosa pstero-inferior. Supraselar: arteria comunicante posterior, arteria basilar.

La TC puede mostrar otras anomalas, como MAVs, hematoma intraparenquimatoso, hematoma subdural o hidrocefalia. La medicin de la cantidad de sangre en las cisternas y ventrculos permite identificar a aquellos pacientes con mayor riesgo de desarrollar vasoespasmo. Aneurisma permeable:

Iso o ligeramente hiperdenso en la TC sin contraste. La TC con contraste es positiva en el 97% de los aneurismas de 3 mm o mayores. Refuerzo intenso y uniforme.

Aneurisma parcial o totalmente trombosado:


Heterogneo, hiperdenso, a menudo calcificado. Refuerzo variable.

RM: puede proporcionar detalles adicionales sobre la anatoma regional, el tamao, la forma y el contenido del aneurisma. La seal depende de la presencia, direccin, velocidad y turbulencia del flujo. La mayora de los aneurismas intracraneales aparecern como un rea de vaco de flujo de mayor tamao que los vasos normales. El interior se refuerza intensamente con el gadolinio. Los aneurismas gigantes tienen calcificaciones y cogulos intraluminales con una seal compleja, pero la luz residual mostrar un vaco de flujo. Las reas trombosadas tendrn una seal variable que representa los productos de la sangre en diferentes estados de evolucin. Angioresonancia: la RM es muy til en pacientes asintomticos: es un mtodo no invasivo y sensible para el estudio de la poblacin en riesgo (poliquistosis, parientes directos con aneurismas cerebrales). La angiografa por resonancia magntica se basa en la capacidad de la sangre en movimiento de provocar distorsiones en las seales obtenidas. Existen dos tcnicas para realizar una angiografa por resonancia: angiografa por tiempo de vuelo (time of flight = TOF) o por contraste de fase (phase contrast = PC). Aunque esta ltima permite evaluar la direccin y velocidad del flujo sanguneo, la secuencia TOF tiene mejor resolucin espacial y es la que ms se utiliza. En la actualidad la arteriografa convencional sigue siendo el "patrn oro" de los mtodos de imgenes para los aneurismas intracraneales. MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS: Las hemorragias producidas por malformaciones arterio-venosas (MAVs) representan un 2% de los ACV, afectan a jvenes con una tasa de mortalidad del 10% y una tasa de morbilidad del 50%. Fisiopatologa: las MAVs son lesiones congnitas compuestas por una compleja trama (nido) de arterias y venas conectadas por fstulas. El flujo sanguneo pasa del sistema arterial al venoso sin franquear la circulacin capilar. Las arterias tienen capas musculares deficientes y las venas de drenaje a menudo estn dilatadas por la alta velocidad con la que pasa la sangre a travs de las fstulas. Las MAVs producen disfuncin neurolgica a travs de 3 mecanismos:

Una hemorragia en el espacio subaracnoideo, intraventricular, o ms comnmente, en el parnquima cerebral. Convulsiones en ausencia de hemorragia. Ms probable en lesiones grandes. Dficit neurolgico progresivo durante meses o aos (debido al "robo" de sangre a las reas del cerebro adyacentes o efecto de masa). Los pacientes con una MAV tienen mayor riesgo de desarrollar un aneurisma, que se ubica en general en las arterias que alimentan la MAV. Hay casos raros de MAVs mltiples (cerebrales

y/o intraespinales) y pueden presentarse como parte de un sndrome neurocutneo (SturgeWeber, Rendu-Osler-Weber). Escala de Spetzler-Martin para las MAVs:
Tamao de la MAV Elocuencia del cerebro adyacente Patrn de drenaje venoso Pequeo (<3 cm). 1 No elocuente. Mediano (3-6 cm). 2 Elocuente. Grande (>6 cm). 3 ... 0 1 Slo superficial Componente profundo 0 1

El grado se determina sumando los puntajes individuales. Las MAVs de alto grado son ms difciles de resecar y la ciruga misma puede dejar secuelas neurolgicas en estos casos. Tratamiento:

Ciruga: recomendada slo para lesiones de bajo grado. Radiologa intervencionista: obliteracin de los vasos con partculas enviadas va catter arterial. Radiociruga estereotxica: slo para lesiones pequeas, puede requerir 2 aos para una destruccin efectiva. Tratamiento combinado: la erradicacin de la lesin puede demandar ms de una tcnica. La embolizacin puede realizarse antes de la ciruga y eliminar la lesin residual con radiociruga. Imgenes: TC: procedimiento de eleccin en la emergencia.

Isodensa o ligeramente hiperdensa en la TC sin contraste. Calcificaciones en el 25 a 30% de los casos. Refuerzo fuerte y uniforme de los vasos serpiginosos de alimentacin, de drenaje y del nido. Hematoma, efecto de masa. Atrofia cerebral. RM: procedimiento de eleccin si no hay emergencia. La seal vara dependiendo de la velocidad y direccin del flujo, de la secuencia de pulsos y de la presencia y tiempo de la hemorragia.

"Panal de abejas" de vacos de flujo. Poco o nada de efecto de masa. Gliosis y atrofia del tejido adyacente.

Angioresonancia: revela en forma no invasiva la anatoma de la lesin pero con menor resolucin que la arteriografa convencional. til para el seguimiento despus de tratar la MAV.

Arteriografa: provee el diagnstico definitivo pero debido a su invasividad no es el primer mtodo de imgenes a elegir. Documenta en forma dinmica el shunt A-V, y permite evaluar la MAV con la escala de Spetzler y Martin. Angioma (o hemangioma) cavernoso: Consiste en capilares aumentados de tamao con las siguientes caractersticas: 1) sinusoides, 2) capa simple de endotelio, 3) pared colgena delgada, 4) sin fibras elsticas ni musculares, 5) flujo lento o trombos intravasculares, 6) residuos de hemorragias, calcificaciones. Los capilares estn adyacentes uno al otro, sin tejido neural interpuesto. No estn asociados a arterias nutricias ni a venas de drenaje y el tejido cerebral vecino puede mostrar gliosis y pequeas hemorragias (los cmulos de hemosiderina incitan focos epileptgenos). Se asocia con otras malformaciones vasculares: angiomas venosos, telangiectasias, MAVs. Clnica: asintomticos, o convulsiones, hemorragia, efecto de masa. Hay una forma espordica y una familiar (autosmica dominante). Se presentan entre los 20 y 40 aos, sin preferencia de gnero. Imgenes: TC:

Isodenso a moderadamente hiperdenso sin contraste. Calcificaciones, efecto de masa. Refuerzo dbil.

RM:

Lesin reticular bien definida en "palomitas de maz" con un core de seal mixta (hemorragias en distintos estados) y un anillo de hemosiderina que se visualiza en T2. Angioma venoso: Es la malformacin vascular intracraneal ms comn, se encuentra en el 3% de las autopsias. Un angioma venoso es una coleccin de venas dilatadas ("cabeza de medusa"). Las venas tienen una disposicin radial convergiendo todas en un tronco venoso agrandado. Son estructuras post-capilares y no se asocian a arterias anmalas. Excepto por el tamao su arquitectura es normal. Las venas drenan el tejido sano adyacente y se conectan con los sistemas venosos superficial (70%) o profundo (30%). Como no hay interrupcin del drenaje el angioma se considera una anomala o una variante anatmica extrema ms que una lesin. Usualmente solitario, se presenta a cualquier edad con leve predominio en hombres. Muchos pacientes son asintomticos, otros presentan cefaleas, convulsiones, hemorragia o dficit neurolgico. Puede asociarse a angioma cavernoso. Localizacin:

Supratentorial (especialmente polo frontal) = 65%. Infratentorial (hemisferios cerebelosos) = 35%.

Imgenes:

TC: con contraste solamente, tincin cerca del ngulo del ventrculo lateral o cuarto ventrculo. Tronco colector dilatado (usualmente se ve en cortes seriados). RM: T1 y T2 pueden ser normales o mostrar un rea linear de prdida de seal. Con gadolinio puede observarse la "cabeza de medusa". Arteriografa: fase arterial normal. Tincin durante la fase capilar tarda o venosa temprana en "cabeza de medusa". Telangiectasia capilar: Racimos de capilares con dilataciones saculares o fusiformes que carecen de fibras elsticas o musculares en sus paredes. Mltiples, se intercalan con parnquima cerebral normal, sin gliosis. Las telangiectasias capilares son clnicamente silentes, se descubren en las autopsias, muy raramente pueden dar hemorragia. Pueden coexistir con angiomas cavernosos y se han descrito formas transicionales entre estas dos lesiones. No requieren tratamiento. Imgenes: mltiples reas hipointensas en T2 que pueden representar hemorragias subclnicas. ENFERMEDADES DE LA SUSTANCIA BLANCA: Enfermedades "dismielinizantes": congnitas. Formacin anormal de mielina. Enfermedades "demielinizantes": adquiridas. Destruccin de la mielina normalmente formada. Leucodistrofias hereditarias: Clasificacin
o o o o o o o o o o o

Trastornos lisosmicos: Leucodistrofia metacromtica. Leucodistrofia de Krabbe. Trastornos peroxisomales: Adrenoleucodistrofia. Sndrome cerebro-hepato-renal de Zellweger. Trastornos mitocondriales (afectacin predominante de la sustancia gris): Enfermedad de Leigh MELAS (miopa mitocondrial, encefalopata, acidosis lctica, y ACVs). MERRF (epilepsia mioclnica de fibras rojas rasgadas). Enfermedad de Alper. Sndrome de Kearns-Sayre. Enfermedades metablicas de aminocidos y de cidos orgnicos: Enfermedad de Canavan. Enfermedad de la orina de jarabe de arce. Enfermedades de la sustancia blanca de causa metablica desconocida:

o o o

Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Enfermedad de Alexander. Distrofia muscular congnita.

Leucodistrofia metacromtica: abarca varios trastornos causados por dficit de la enzima arilsulfatasa A, que resulta en la acumulacin de lpidos sulfatados. Las membranas de las vainas de mielina se rompen tanto en el SNC como en el SNP. Se han descrito varias formas clnicas segn la edad de comienzo y el tipo de presentacin. La variante ms comn es la infantil; la menos frecuente, la del adulto. TC: atrofia progresiva con aumento del tamao ventricular, hipodensidad difusa de la sustancia blanca. RM: hiperintensidad de la sustancia blanca periventricular en T2, inicialmente en parches, luego confluente. Al principio respeta las fibras subcorticales arqueadas. Afectacin cerebelosa. Leucodistrofia de Krabbe o de clulas globoides: rara. Dficit de B galactocerebrosidasa con agregado de clulas globoides alrededor de los pequeos vasos sanguneos de la sustancia blanca desmielinizada cerebral, con respeto de las fibras arqueadas subcorticales. Las desmielinizacin tambin se presenta en los nervios perifricos. TC: hiperdensidad simtrica del tlamo y caudado. Hipodensidad de la sustancia blanca. RM: hipointensidad de la sustancia blanca en T1, hiperintensidad en T2. reas moteadas de hiperintensidad en T2 en el cerebelo y el tronco del encfalo. Finalmente, atrofia cerebral. Adrenoleucodistrofia: la forma recesiva clsica ligada al cromosoma X se da solamente en hombres. Defecto enzimtico en los peroxisomas que produce acumulacin de cidos grasos de cadena larga en el plasma, cerebro, suprarrenal, etc. El mecanismo que conduce a la desmielinizacin es desconocido. Clnica: los nios son normales al nacimiento. Comienza alrededor de los ocho aos con cambios en el comportamiento, ceguera, alteraciones progresivas de la marcha, signos piramidales, convulsiones, disartria, disfagia, sordera. Algunos pacientes desarrollan clara insuficiencia adrenal, mientras que en otros permanece latente. Habitualmente no existe afectacin de los nervios perifricos. TC: lesiones simtricas de baja atenuacin en la sustancia blanca posterior cerebral con afectacin del rodete del cuerpo calloso. Progresin caudo-rostral con un borde que refuerza con el contraste. Puede haber calcificaciones puntiformes. RM: alta intensidad de seal en T2 en la sustancia blanca parieto-occipital, el rodete del cuerpo calloso (tpico), las vas visuales y auditivas, y los tractos piramidales. Afectacin de la sustancia blanca anterior en el 15% de los casos. Enfermedad de Canavan: dficit de la enzima aspartoacilasa. Existen tres formas clnicas: congnita, infantil y juvenil. En la forma infantil el comienzo de los sntomas suele ocurrir a los cuatro meses y el crecimiento acelerado de la cabeza se hace llamativo a partir de los seis meses. Inicialmente predomina la hipotona, seguida de involucin psicomotora y espasticidad. Ceguera, convulsiones, episodios paroxsticos de vmitos, sudoracin, hipotensin e hipertermia. Movimientos coreo-atetoicos en correlacin con la afectacin de los ganglios basales. La muerte se produce alrededor de los dos aos. TC: afectacin de la sustancia blanca, especialmente del centro semioval, que se manifiesta como reas simtricas de hipodensidad. RM: extensa afectacin de la sustancia blanca desde el centro hasta la unin crtico-medular (incluyendo las fibras arqueadas), hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. El cuerpo calloso est respetado. El globo plido y el tlamo anterior muestran hiperintensidad en T2. Leucodistrofias adquiridas. Clasificacin:

Inflamatorias:

Esclerosis mltiple y variantes. Encefalitis aguda diseminada. Encefalomielitis aguda hemorrgica.

Infecciosas:

Leucoencefalopata multifocal progresiva. Enfermedad de Lyme. Encefalopata asociada al SIDA. Panencefalitis esclerosante subaguda. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Otras infecciones.

Metablicas: Mielinolisis pontina central. Sndrome de Marchiafava-Bignami. Malnutricin, dficit de vitamina B12.

Vasculares:

Envejecimiento. Encefalopata hipertensiva. Edema hipxico/isqumico.

Traumas:

Radioterapia, quimioterapia. Hidrocefalia. Dao axonal difuso. Esclerosis mltiple: La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante del SNC caracterizada por infiltracin perivascular de monocitos y linfocitos que aparecen como reas induradas en la anatoma patolgica: de ah el nombre de "esclerosis en placas". La EM es una enfermedad dinmica con formacin casi constante de lesiones y curso clnico progresivo que lleva a la discapacidad. La RM muestra lesiones de alta intensidad de seal en T2 ubicadas en la sustancia blanca del cerebro, tronco enceflico, mdula espinal, y nervios pticos. En los casos tpicos las lesiones tienden a ocurrir en reas periventriculares y pueden afectar el cuerpo calloso. No se ha identificado el agente etiolgico, las causas sugeridas son infecciosas, vasculares, autoinmunes y txicas. La enfermedad presenta diferentes formas clnicas: progresiva

primaria, remitente recurrente, recurrente progresiva y progresiva secundaria. La EM causa considerable discapacidad, los pacientes mueren por las complicaciones (especialmente infecciones recurrentes) y tienen una expectativa de vida 7 aos menor que la poblacin general. Es ligeramente ms frecuente en mujeres, el rango de edad ms afectado est entre 18 y 50 aos. Clnica: los ataques y exacerbaciones de la EM se caracterizan por nuevos sntomas que reflejan la afectacin del SNC. Estos sntomas estn separados en tiempo (semanas, meses, aos) y en localizacin anatmica. Los pacientes que mejoran despus del ataque agudo tienen EM remitente recurrente. Sin embargo, la mayora de los pacientes entran en el estado llamado EM progresiva secundaria. Los pacientes con EM progresiva primaria tienden a sumar discapacidad sin interrupcin o remisin y responden poco a la teraputica. Los pacientes con EM recurrente progresiva suman discapacidad durante y entre los ataques. La EM alcanza un umbral clnico (reflejo de la disfuncin inmune y la afectacin axonal) despus del cual el deterioro ocurre en forma continua y se hacen evidentes signos ms graves en la RM, por ejemplo, hipointensidades en T1 y atrofia cerebral. Estos "agujeros" en T1 y los signos de atrofia cerebral y espinal son manifestaciones de un proceso neurodegenerativo y no solamente inflamatorio. La EM puede presentarse en forma aguda y fulminante (variante Marburg) o con mielopata necrotizante y afectacin del nervio ptico (enfermedad de Devic). La EM debe diferenciarse de otras enfermedades neuroinflamatorias incluyendo la encefalomielitis diseminada aguda (desmielinizacin difusa post-infecciosa), la enfermedad de Schilder (desmielinizacin masiva asimtrica en nios, de curso maligno) y la esclerosis concntrica de Bal (variante ms fulminante de la enfermedad de Schilder, que muestra un patrn caracterstico de zonas de sustancia blanca alterada y zonas normales). La EM presenta diversos sntomas. Algunos pacientes tienen predominio de cambios cognitivos, otros, prominente ataxia, hemiparesia o paraparesia, depresin, sntomas visuales, debilidad, fatiga, incontinencia. El desorden bipolar o la demencia franca pueden aparecer tarde en el curso de la enfermedad. El suicidio es ms comn que en otras enfermedades neurolgicas graves. Las enfermedades intercurrentes (infecciones respiratorias, urinarias, etc) exacerban los sntomas. Imgenes: el uso de RM revolucion la investigacin, diagnstico y hasta el tratamiento de la EM. Usualmente la RM es la nica modalidad de imagen necesaria para los pacientes con EM y sobrepasa a todas las dems en cuanto a su valor predictivo. La TC tiene un valor limitado y puede usarse para excluir otras causas de deterioro neurolgico. Una lesin de EM aguda refuerza y puede ejercer efecto de masa. La TC no es til en las lesiones crnicas. Debido a la inflamacin y rotura de la barrera hematoenceflica en las lesiones de EM, la presencia de lquido extravascular produce hiperintensidad en T2. Tpicamente se identifican mltiples imgenes hiperintensas en la sustancia blanca. Las lesiones pueden tener cualquier ubicacin, pero las preferidas incluyen la sustancia blanca periventricular, el tronco enceflico, el cerebelo y la mdula espinal. Son comunes las lesiones ovales perpendiculares a los ventrculos a lo largo de los trayectos de las venas profundas (barras o dedos de Dawson). Quizs las lesiones ms especficas son las del cuerpo calloso, en la interfase con el septum pellucidum.

La densidad protnica (DP) tiene la ventaja sobre el T2 estndar de que la lesin permanece hiperintensa pero la seal del LCR es suprimida. Entonces las lesiones son ms fciles de identificar. Dependiendo de la tcnica de DP la seal del LCR es suprimida en grados variables, ponindose isointensa a hipointensa respecto al parnquima cerebral. Esta secuencia suprime sustancialmente los espacios de Virchow-Robin, (espacios perivasculares de LCR que penetran en la sustancia blanca subcortical) que se ven como puntos hiperintensos en el T2 estndar. El T1 sin contraste es mucho menos sensible, las lesiones agudas pueden ser indetectables. Con el T1 el neurlogo puede apreciar la atrofia cerebral global que se correlaciona fuertemente con el grado de discapacidad. Las lesiones crnicas producen leucomalacia localizada y aparecen como lesiones hipointensas que representan la prdida de tejido. El T1 con gadolinio puede detectar las lesiones agudas activas de la sustancia blanca con refuerzo en anillo. El FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) es un T2 que atena la seal del LCR ventricular. As, las seales hiperintensas provienen de alteraciones del parnquima cerebral mientras que el LCR se ve negro. La mayor supresin de la seal del LCR en el FLAIR incrementa el contraste con las lesiones periventriculares de la EM. El FLAIR es superior a la DP en las lesiones de EM de los hemisferios cerebrales, sin embargo la DP sigue siendo la secuencia de eleccin para la investigacin de las lesiones infratentoriales. En prcticamente todos los pacientes con EM clnicamente establecida la RM demuestra los cambios correspondientes. Los falsos negativos ocurren ms frecuentemente en pacientes con EM temprana y mnimo dao neurolgico. DD:

Enfermedad cerebro vascular. Leucodistrofia. Vasculitis. Encefalitis. Sarcoidosis. Demielinizacin post-viral. MTS.

Causas vasculares de enfermedades de la sustancia blanca: Las imgenes producidas por las alteraciones vasculares de la sustancia blanca se superponen con los cambios fisiolgicos del envejecimiento. Agrandamiento de los espacios de Virchow: extensiones perivasculares normales del espacio subaracnoideo. Ocurren en lugares especficos (ganglios basales, cpsula interna y externa, sustancia blanca cerebral, mesencfalo). El tamao y el nmero se incrementan con la edad pero pueden observarse en pacientes normales de todas las edades. Imgenes: bien delineados, redondos, ovales o curvilneos, isointensos con el LCR (hipointensos en T1, hiperintensos en T2), pueden ser prominentes, asimtricos y unilaterales. Algunas veces reciben el nombre de "etat cribl". La vacuolizacin de la mielina alrededor de los espacios perivasculares es comn en pacientes normales mayores de 65 aos. Ateroesclerosis con cambios isqumicos alrededor de las arterias penetrantes largas terminales: isointensos en T1, hiperintensos en T2 y DP. Localizaciones: protuberancia, tlamo, ganglios basales, regin capsular, sustancia blanca cerebral profunda.

Pueden desarrollarse aneurismas por debilitamiento de la pared, trombosis del vaso o hemorragia intracerebral, estos ltimos prevalentes en personas con hipertensin arterial. Colagenosis venosa periventricular: estenosis no inflamatoria u oclusin de las venas subependimarias periventriculares. Se asocia a leucoaraiosis. Infartos lacunares isqumicos: reas de necrosis, demielinizacin, degeneracin qustica, y prdida axonal en el territorio de las 6 a 12 arterias lentculo-estriadas que provienen de las cerebrales anterior y media. Dependiendo del tamao de la arteria ocluida un infarto lacunar en los ganglios basales puede o no verse en la fase aguda en TC. Las lesiones mayores se observan a las 48 horas como reas ovales mal definidas hipodensas, de eje mayor nteroposterior. Un ligero efecto de masa y captacin de contraste pueden desarrollarse en los tiempos habituales de los infartos. Despus de 3 a 4 semanas la lesin se hace ms definida e hipodensa. Lagunas hemorrgicas: se ven en la enfermedad vascular hipertensiva. Indican un riesgo aumentado de hemorragia intracerebral. Infartos emblicos: a menudo mltiples. Localizaciones tpicas: ganglios basales y unin crtico-subcortical. Encefalopata hipxico/isqumica: leucomalacia periventricular en nios prematuros. Infartos en territorios vasculares limtrofes en nios no prematuros o adultos. Encefalopata hipertensiva: 1) aguda: edema reversible de la sustancia blanca profunda. 2) Eclampsia: hiperintensidades simtricas corticales, subcorticales y de los ganglios basales, que pueden reforzar con el contraste. Usualmente reversibles. Angiopata amiloide: enfermedad de los pequeos vasos cuya incidencia aumenta con la edad (en el 46% de los mayores de 70 aos). Afecta slo a las arteriolas intracorticales y respeta las arterias penetrantes de la sustancia blanca, ganglios basales, tallo y cerebelo. Se asocia con demencia. Suele ocurrir hemorragia cerebral localizada principalmente en el crtex y la sustancia blanca superficial que pueden extenderse al espacio subaracnoideo. Vasculitis: inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos que alternan reas de estenosis y dilatacin. Puede causar trombosis y anomalas en el parnquima adyacente. Mltiples etiologas: Infecciosas:

TBC. Hongos.

No infecciosas:

Angeitis primaria del SNC: Poliarteritis nodosa. Lupus eritematoso sistmico. Arteritis a clulas gigantes (arteritis temporal, Takayasu).

Otras: angeitis granulomatosa, Wegener, sarcoidosis, enfermedad de Behcet, granulomatosis linfomatoide. Leucoaraiosis:

En algunos pacientes es posible observar en la TC de encfalo una alteracin o rarefaccin de la sustancia blanca periventricular que se observa hipodensa y con mrgenes mal definidos. Esta rarefaccin ha sido denominado leucoaraiosis. La leucoaraiosis ha sido motivo de mltiples controversias. En la actualidad se la diferencia claramente de la demencia subcortical de Binswanger y su presencia se considera slo un hallazgo de las neuroimgenes. Se debe distinguir de las hiperintensidades puntiformes o lineales aisladas en T2 correspondientes a la dilatacin de los espacios perivasculares (tat cribl), las cuales, muy probablemente son slo un signo indirecto de atrofia cerebral. Tambin se deben distinguir de la leucoaraiosis los casquetes triangulares frontales u occipitales pequeos (caps) y las estras periventriculares estrechas (rims), por ser hallazgos fisiolgicos, ms ligados al envejecimiento que a patologa vascular. En las secuencias con inversin de fase de la RM (FLAIR), la leucoaraiosis se observa como una hiperintensidad periventricular y ha sido clasificada en cuatro grados (0 a 3), a mayor grado, mayor severidad de esta rarefaccin. Los estudios anatomopatolgicos han mostrado que esta rarefaccin periventricular de la sustancia blanca est constituida por una desmielinizacin y gliosis astroctica perivascular, y una microangiopata o vasculopata isqumica crnica. Los principales factores de riesgo asociados a la leucoaraiosis son la edad, la hipertensin arterial y la enfermedad cerebro vascular, sin embargo, se desconoce el mecanismo exacto que lleva a alteraciones en la vasculatura en la leucoaraiosis. Los infartos lacunares y las microhemorragias pueden coexistir con la leucoaraiosis. Enfermedad de Binswanger (encefalopata arteriosclertica subcortical): Su deteccin ha aumentado progresivamente con la mejora continua de los mtodos diagnsticos, que permiten identificar el dao isqumico de la sustancia blanca hemisfrica cerebral y la presencia de infartos lacunares. Se trata de una demencia de curso crnico e inexorablemente progresiva que se caracteriza por la asociacin de disfuncin cognitiva subcortical, evidencia de enfermedad cerebro vascular, rigidez parkinsoniana y disfuncin vesical, con un cuadro imagenolgico caracterstico. La edad de comienzo se sita, en el 45 % de los casos, entre los 50 y 59 aos y en el 38 %, entre los 60 y 69; afecta por igual a ambos sexos. La mayor parte de estos pacientes son hipertensos de larga evolucin y con mal control de la presin arterial. Se le han visto asociadas, adems, la diabetes mellitus y la cardiopata isqumica. La arteriosclerosis presente en las arterias medulares induce las disminucin del flujo lo que condiciona una isquemia crnica de la sustancia blanca y da lugar a una desmielinizacin difusa, seguida de prdida axonal y dilatacin del espacio perivascular. De Revck describi la vascularizacin de la sustancia blanca periventricular y demostr que las ramas corticales superficiales y del plexo de la piamadre se internan hasta la proximidad de la pared ventricular, dando a su paso un escaso nmero de colaterales. Se ha podido comprobar igualmente que el nico aporte de sangre en la zona ventricular se limita a las arterias coroideas y que la irrigacin centrfuga es limitada. Esto demuestra la existencia de una regin muy sensible a procesos isqumicos; y reafirma que el dao de las arterias medulares conduce a los cambios descritos en esta entidad. TC: reas tanto difusas como parcheadas de hipodensidad de la sustancia blanca del centro semioval y en las regiones frontal y occipital, con prominente afectacin del rea periventricular.

RM: reas confluentes de alta intensidad de la sustancia blanca profunda en T2 y DP. Las alteraciones que muestra la RM son ms extensas que las que se detectan con la TC. Uno o ms infartos lacunares son evidentes en los ganglios basales, cpsula interna o tlamo.