LINFOMA PRIMARIO PULMONAR.

REPORTE DE UN CASO

LINFOMA PRIMARIO PULMONAR. REPORTE DE UN CASO

Pierre Azabache1 y Edgar Amorn2

RESUMEN

El Linfoma primario pulmonar (LPP) es una enfermedad infrecuente en la poblacin. Ha sido considerado como una entidad que puede afectar a distintas rganos y en diferentes reas topogrficas del organismo. Se presenta el caso de un paciente con diagnstico de linfoma primario pulmonar, diagnosticado en el Departamento de Ciruga de Trax del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas en el Per, a quien se le realiz lobectoma pulmonar seguida de quimioterapia a cargo del Departamento de Medicina Oncolgica. La determinacin se realiz con examen patolgico, despus de la ciruga. La presentacin fue masa intraparenquimal pulmonar. Palabras clave: Linfoma, pulmn, primario.
ABSTRACT

The primary pulmonary lymphoma (PPL) is a rare disease in the population It has been considered as a separate entity that can affect different locations of the body. Present one case of primary lymphoma of lung, diagnosed at the Department of Thoracic Surgery at the National Institute of Neoplastic Diseases in Peru, who underwent pulmonary lobectomy followed by chemotherapy by the Department of Medical Oncology. The determination was made with pathological exam, after the surgery. The presentation was as intraparenquimal lung mass.. Keywords: lymphoma, pulmonary, primary.

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Mdico Interno del Departamento de Ciruga de Trax del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas. Mdico Asistente del Departamento de Ciruga de Trax del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas. Recepcin Octubre 2011 - Aceptacin Diciembre 2011.

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INTRODUCCIN
Los linfomas primarios de pulmn (LLP), son entidades linfoproliferativas de muy baja frecuencia. Representan del 3 al 4% de los linfomas no Hodgkin de localizacin extranodal y del 0.5 al 1% de todos los tumores malignos pulmonares. El diagnstico es difcil tanto por la escasa incidencia como por la ambigedad de las manifestaciones clnicas que presenta. Para el diagnstico de LPP es necesario cumplir con los criterios establecidos por Saltzstain: afectacin pulmonar uni o bilateral, presencia o no de adenomegalia hiliar o mediastinal y sin evidencia de enfermedad extrapulmonar en los siguientes tres meses del diagnstico. La afectacin nica a nivel pulmonar como forma de presentacin de estos tumores es muy rara, lo que dificulta ms el diagnstico. En el presente reporte se realiz broncoscopa diagnstica seguida de lobectoma pulmonar inferior izquierdo y despus del mismo se determin el diagnstico definitivo. Por ser linfoma primario pulmonar, se publica el presente caso diagnosticado en el Departamento de Ciruga en Trax del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas en el Per.

rencial, se auscult respiracin roncante difusa, con disminucin del murmullo vesicular en el hemitrax izquierdo; el examen del aparato cardiovascular fue normal. Tambin se apreci un aumento moderado del volumen de la prstata. El resto del examen no fue contributorio. La impresin clnica fue de probable neoplasia de pulmn izquierdo e hipertrofia prosttica. Curs con cuadro febril vespertino, diaforesis, tos de moderada a intensa asociado a disnea, expectoracin hemoptoica, dolor torcico en la base del hemitrax izquierdo y prdida de peso de ms de 10 kg. En el exmen radiolgico del trax se apreci una masa dependiente del lbulo inferior izquierdo de aproximadamente 4 cm de dimetro, de forma irregular, con mrgenes precisos, de ubicacin intraparenquimal y se dirige hacia el hilio ipsilateral, de localizacin posterior y con elevacin del hemidiafragma izquierdo, por aparente parlisis del nervio frnico (Fig 1). En el estudio tomogrfico del trax, mostr tumoracin slida con calcificaciones en su interior, el mismo que comprometa el bronquio tronco del pulmn izquierdo, as como el bronquio del lbulo inferior del pulmn izquierdo (Fig 2,3). Se realiz broncoscopa flexible, advirtindose compromiso del canal endobronquial, signos directos de neoplasia

maligna a nivel del bronquio izquierdo que produce estenosis de la luz. Se obtuvieron biopsias mltiples y el examen anatomopatolgico fue informado como neoplasia maligna de clulas redondas. El estudio ampliado con inmunohistoqumica fue documentado como linfoma no Hodgkin tipo B, con alto ndice proliferativo. CD20 (+) Ki67 de 70%. En el control en el consultorio del Departamento de Ciruga de Trax, se encontraba con un estado de actividad ECOG: 3, con persistente hemoptitis activa, adelgazado y plido. No se palparon adenopatas perifricas. Acudi a emergencia por episodio convulsivo, evaluado con TAC del encfalo el que result ser normal por lo que se consider que su sintomatologa neurolgica estaba asociada a probable hipoxia. Se constat derrame pleural limitado en el examen radiolgico del trax solicitado en la emergencia. El paciente fue referido al Departamento de Medicina para quimioterapia sistmica. Se le dise el tratamiento estndar para los linfomas no Hodgkin en base a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP) al 80%. Curs con toxicidad hematolgica grado IV, por lo que fue admitida a la Unidad de cuidados intensivos (UCI)

PRESENTACIN DEL CASO

Paciente varn de 64 aos de edad, natural y procedente de La Mar - Anco Ayacucho, admitido al Departamento de Ciruga en Trax, con tiempo de enfermedad de dos meses de evolucin, caracterizado por tos, disnea progresiva hasta medianos esfuerzos y dolor torcico izquierdo. Tres das antes del ingreso presenta odinofagia, hiporexia, disfagia a slidos y prdida de peso no cuantificada. Trae consigo estudio radiolgico de otra institucin, en la que aprecia signos de neoplasia maligna en el pulmn izquierdo, caracterizada por consolidacin pulmonar parahiliar izquierda, acompaada de adenomegalia mediastinal ipsilateral en diferentes estaciones ganglionares. Los estudios hematolgicos y bioqumicos fueron normales; la hemoglobina fue de 13.2 gr%. Se realiz estudio baciloscpico en esputo cuyo resultado fue negativo. No refiri antecedentes de importancia remarcables. Al exmen fsico prefe22

Figura N 1
Radiografa de trax P.A.
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Figura N 2
TAC mostrando masa tumoral

Figura N 3
TAC con ventana pulmonar

Figura N 4
Linfoma B de clulas grandes pulmonar, de alto grado. a) infiltracin difusa extensa. HE, 20x c) clulas linfoides grandes citolgicamente homogneas. HE, 400x. para el manejo de la severa neutropenia durante 10 das, habiendo recibido una combinacin de antibiticos: ceftacidima + amikacina y metronidazol. Luego del evento, recibe el segundo curso de tratamiento con las mismas drogas y present disfona. Fue evaluado por los especialistas de cabeza y cuello, quienes objetivaron parlisis de la cuerda vocal izquierda en posicin paramediana. La parlisis se explic por
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la presencia de la tumoracin pulmonar con compromiso ganglionar mediastinal y subsecuente compromiso del nervio larngeo recurrente. Posteriormente, se evalu al paciente y se encontraba con adecuado estado funcional ECOG 1. Recibi el tercer el tercer curso de CHOP y luego del mismo present ortopnea transitoria, luego de ser tratada mdicamente. Luego del quinto curso de quimioterapia con el mismo esquema teraputico, present derrame pleural y

se objetiv persistencia de tumor intratorcico, habindose catalogado como respuesta parcial luego de la quinta quimioterapia. Curs con disnea creciente, tuvo estudio de deshidrogenasa lctica (DHL) incrementado y su consicin clnica en ECOG 2. Se tornaba plido, quejumbroso, en mal estado general con disminucin del murmullo vesicular en dos tercios tercios superiores del hemitrax izquierdo. El paciente se perdi de vista con progresin de enfermedad.
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DISCUSIN
El linfoma primario pulmonar (LPP), es una enfermedad relativamente poco frecuente, tal como se puede advertir en los pocos reportes de caso o publicaciones en la literatura mdica. Ferrer y colaboradores (1), refieren que representa el 3-4% de los linfomas no Hodgkin extranodales, menos del 1% de los linfomas no Hodgkin, y slo el 0,5-1% de las neoplasias malignas pulmonares. A la luz de los conocimientos actuales el LPP, se define como resultado de una proliferacin linfoide de un grupo celular, que por razones poco conocidas, se desarrolla en el parnquima pulmonar, o bronquio, sin que se demuestre extensin extrapulmonar al momento del diagnstico o en los tres meses subsiguientes al diagnstico. Se ha establecido una sistematizacin histolgica para un mejor entendimiento de carcter acadmico, dividindose en dos grandes grupos: a) linfoma no Hodgkin de bajo grado de malignidd con Ki67 bajo y que se presenta en la mayora de casos que han sido publicados (60-90%), siendo el subtipo asociado al tejido linfoide bronquial (BALT), el de mayor frecuencia (90% de los de bajo grado) y b) los LPP de alto grado de malignidad, como el caso del presente reporte, ms raros, y vinculados a estados de inmunodepresin generalmente (2). Aunque el diagnstico diferencial entre estos dos subtipos de LPP slo puede establecerse sobre bases histolgicas, algunos sntomas de presentacin y manifestaciones radiolgicas difieren entre ambos grupos.

Mientras los pacientes con LPP de alto grado casi siempre presentan sntomas generales al momento del diagnstico, los pacientes con linfomas de bajo grado se encuentran asintomticos y se diagnostican a partir del hallazgo radiolgico casual o por la presencia de sntomas respiratorios. Estos tumores se asocian a enfermedades autoinmunes, gammapata monoclonal y generalmente IgM (3) . Actualmente hay controversias para la decisin teraputica del LPP de bajo grado, algunos refieren que es mejor la observacin y monitorizacin, mientras que hay otras corrientes que sugieren ciruga y finalmente los que defienden su posicin con la administracin de quimioterapia con droga nica (4). En este ltimo caso incluye el uso de clorambucil oral como tratamiento de eleccin. El pronstico es bueno y la sobrevida es del orden del 90 al 100% a dos aos. En cambio, los LLP de alto grado son ms agresivos y de peor pronstico. Requieren poliquimioterapia para el control de la enfermedad y las drogas de eleccin es el CHOP (5). Se ha considerado adems la fludarina y est cuestionado el uso del anticuerpo monoclonal anti CD 20. Sin embargo la utilizacin del clorambucil oral contuinuada parecera haber dado algunos resultados favorables.

inmunohistoqumica fue informado como Linfoma no Hodgkin tipo B, con alto ndice proliferativo. CD20 (+) Ki67 de 70%. 3. Recibi quimioterapia convencional durante 5 sesiones con respuesta parcial y en su evolucin se advir ti progresin de enfermedad.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Ferrer Marn J, Linfoma pulmonar primario de bajo grado no BALT. Oncologa (Barc.) v.29 n.3 Madrid mar. 2006 2. Cadranel J, Wislez M, Antoine M. Primary pulmonary lymphoma. Eur Respir J. 2002; 20: 750-62. 3. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J. Lymphoma classification from controversy to consensus: the R.E.A.L. and WHO Classification of lymphoid neoplasms. Ann Oncol 2000; 11: (Supl. 1): 3-10. 4. Martnez Rivera C, Bonnin Vilaplana M, Simn Adiego C, et al. Masa cavitada como forma de presentacin de un linfoma pulmonar primario. Arch Bronconeumol 2004; 40: 94-6. 5. Bendandi M, Pileri SA, Zinzani PL. Challenging paradigms in lymphoma treatment. Ann Oncol 2004; 15: 703-11.

CONCLUSIONES
1. Se ha presentado el caso de un paciente varn de 64 aos de edad con linfoma primario pulmonar 2. El subtipo histolgico examinado por el patlogo y con estudios de

CORRESPONDENCIA: Dr. Pierre Azabache pierre_azabache@usmp.pe pierre.allianz@gmail.com

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