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FISIOPATOLOGIA ENFERMEDADES HEMATOPOYETICAS

FISIOPATOLOGIA ENFERMEDADES HEMATOPOYETICAS

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REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION SUPERIOR COLEGIO UNIVERSITARIO DE LOS TEQUES “CECILIO

ACOSTA” PROGRAMA NACIONAL DE FORMACION DE ENFERMERIA MISION SUCRE

Autoras: María Castillo Angela Baratto Eglis Montenegro Martha Pavas Yajaira Ladino

Barquisimeto, Abril de 2012

ENFERMEDADES DEL SISTEMA HEMATOPOYÉTICO Y HEMOSTATICO
El sistema hematopoyético (Hema = sangre, poyesis = producción, fabricación) es el sistema encargado de la formación de la sangre. El sistema hematopoyético es el conjunto de células de la médula ósea, sangre y sistema linfoide. Tienen un origen común en una cédula conocida como pluripotencial. La cédula primordial o pluripotencial da origen a las diferentes líneas celulares, incluyendo la línea roja (eritrocitos), la línea blanca (células del sistema de defensa) y las plaquetas. Existen factores que estimulan las células en la médula ósea para la formación de nuevas células sanguíneas (factores de crecimiento). Las enfermedades más comunes del sistema hematopoyético son la leucemia, las anemias y los linfomas.

ANEMIA

La anemia se define como una concentración baja de hemoglobina en la sangre. Se detecta mediante un análisis de laboratorio en el que se descubre un nivel de hemoglobina en sangre menor de lo normal. Puede acompañarse de otros parámetros alterados, como disminución del número de glóbulos rojos, o disminución del hematocrito, pero no es correcto definirla como disminución de la cantidad de glóbulos rojos, pues estas células sanguíneas pueden variar considerablemente en tamaño, en ocasiones el número de glóbulos rojos es normal y sin embargo existe anemia. La anemia no es una enfermedad, sino un síntoma que puede estar originado por múltiples causas, una de las más frecuentes es la deficiencia de hierro, bien por ingesta insuficiente de este mineral en la alimentación, o por pérdidas excesivas debido a hemorragias. La anemia por falta de hierro se llama anemia ferropénica y es muy frecuente en las mujeres en edad fértil debido a las perdidas periódicas de sangre durante la menstruación.

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Signos y Síntomas de la Anemia

Los síntomas y signos de la anemia se correlacionan con su intensidad y la rapidez de su instauración. Otros factores que pueden influir son la edad del paciente, su estado nutritivo, y la existencia de insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria previa. Los síntomas que se observan en la anemia aguda incluyen: debilidad (astenia), palpitaciones y falta de aire con el esfuerzo (disnea). También puede aparecer síntomas cardiovascular como taquicardia, disnea de esfuerzo marcada, angor, claudicación intermitente. En ocasiones se producen cambios de carácter que se manifiestan como irritabilidad, desinterés, tristeza y abatimiento. En la pérdida súbita de sangre por hemorragia aguda, sobre todo si es voluminosa y se pierde el 40% del volumen sanguíneo que equivale a 2 litros de sangre, predominan los síntomas de inestabilidad vascular por hipotensión, y aparecen signos de shock hipovolémico, tales como confusión, respiración de Kussmaul, sudoración, y taquicardia. En la anemia crónica de mucho tiempo de evolución, muchos pacientes se adaptan a la situación y sienten muy pocos síntomas a menos que haya un descenso brusco en sus niveles de hemoglobina.

Características o Manifestaciones de la Anemia

La mayoría de los síntomas de la anemia se presentan como consecuencia de la disminución de oxígeno en las células o "hipoxia". Manifestaciones generales: Astenia, Taquicardia, Disnea, Cefalea, Mareo, vértigo. Somnolencia, confusión, irritabilidad. Alteraciones menstruales, Palidez, Fragilidad en las uñas, Caída del cabello, En casos graves y/o agudos: Piel fría y húmeda, Disminución del volumen de orina y Dolor en el pecho.

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Tipos de Anemia

La clasificación fisiopatológica está basada en el mecanismo que conlleva al estado de anemia, diferenciándolas en:

Anemias mediadas por trastornos en la producción de glóbulos rojos

Ente: Endocrinopatías, Proceso inflamatorio crónico, Fallo renal crónico, Anemia aplásica,

Eritropoyesis inefectiva:  Defecto en la síntesis de ácidos nucleicos: deficiencia de ácido fólico y cobalamina (anemia con macrocitosis: los reticulocitos no se dividen y de ahí el aumento de tamaño de los eritrocitos).   Defecto en la síntesis del grupo hemo: anemia microcítica por déficit de hierro y anemia sideroblástica Defecto en la síntesis de las globinas: talasemia beta y anemia drepanocítica

Anemias por pérdida de sangre   Pérdidas agudas (repentinas) Pérdidas crónicas (hemofilias, lesiones gastrointestinales, trastornos de la menstruación, etc.)

Anemias hemolíticas     Talasemia alfa Anemia drepanocítica o de células falciformes Esferocitosis hereditaria Anemia por déficit de la enzima G6FD

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   

Anemia por hemoglobinopatías Anemia por infecciones (paludismo) Anemia por agresiones mecánicas (anemia microangiopática, coagulación intravascular diseminada, púrpuras trombocitopénicas, etc.) Anemias autoinmunes (anemia perniciosa, anemia paroxística nocturna, anemia inmunohemolítica)

Pruebas de Diagnóstico

Diagnostico de laboratorio análisis clínico: hemograma.

Tratamiento Médico y Farmacológico de la Anemia

Anemias Ferropénicas El tratamiento de la Anemia Ferropénica, debe ser en forma de hierro oral en la mayor parte de los casos, ya que es eficaz, seguro y económico. A continuación se resumen los aspectos más interesantes relacionados con el suministro oral de las sales de hierro. En anemia ferropénica hay que corregir el defecto eritropoyético y restaurar los depósitos de hierro. Las anemias moderadas suelen remitir en 6 semanas, pero se aconseja prolongar el tratamiento 4-6 meses para restaurar las reservas. Tabla 1. Tratamiento Farmacológico de la Anemia Ferropénica Vía Oral
P. Activo
Ascorbato Ferroso (Fe++) Ferroglicina Sulfato (Fe++) Lactato Ferroso (Fe++) Sulfato Ferroso (Fe++)

Presentación Comercial
275 mg 60 cáp Ferro Semar 275 mg 100 cáp Ferro Semar 30 mg/ml 25 ml sol Glutaferro 157,1 mg 30 vial bebibles 12 ml Cromatonbic Ferro 270 mg 30 gg Tardyferon 525 mg 30 comp Fero -Gradumet

Cantidad Hierro Elemento Unidad
37,8 mg/cáp 37,8 mg/cáp 30 mg/ml 37,5 mg/vial 80 mg/gg 106 mg/comp

DDD (mg)
200 200 200 200 200 200

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Tabla 2. Tratamiento Farmacológico de la Anemia Ferropénica Vía Parenteral
P. Activo
Sorbitol hierro (Fe+++)

Presentación Comercial
100 mg/2 ml 10 amp Yectofer 

DDD (mg)
100

Anemias Megaloblásticas La vitamina B12 y el ácido fólico son esenciales en la dieta. Sus déficits provocan una disminución de la síntesis de ADN. En estos cuadros la multiplicación celular de los precursores eritroides es lenta, pero su crecimiento es normal, por lo que suelen ser células grandes con un incremento en la proporción de ARN a ADN. Los folatos son necesarios para la síntesis de DNA y RNA, actúan fundamentalmente en la síntesis de hematíes y otras células. La vitamina B12 interviene en el metabolismo del folato, y su déficit causa, una alteración del metabolismo del folato. Tabla 3. Tratamiento Farmacológico de Anemias Megaloblásticas por Déficit de Folatos y/o Cianocobalamina
P. Activo
Ácido Fólico 10 mg 50 cáp Ácido Fólico Aspol 100 mcg/1 ml 5 amp CromatonbicB12 100 mcg/1 ml 5 amp Cromatonbic B12 100 mcg/1 ml 10 amp Cromatonbic B12 100 mcg/1 ml 12 amp Reticulogen Fortificado B12 250 mcg/1 ml 5 amp Cromatonbic B12 250 mcg/1 ml 10 amp Cromatonbic B12 1.000 mcg/2 ml 3 amp Lifaton B12 1.000 mcg/2 ml 5 amp Optovite B12 1.000 mcg/2 ml 8 amp Cromatonbic B12

Presentación Comercial
5 mg 25 comp Acfol

DDD (mg)
10

Cianocobalamina

0,02

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Dosificación de Tratamiento de Anemias Tabla 4. Indicaciones y Dosis en la Anemia Ferropénica
Indicaciones y Dosis en la Anemia Ferropénica
  Adultos     Se usan los preparados parenterales sólo en situaciones extraordinarias, como intolerancias graves al hierro oral, malabsorción o necesidad de hierro con efecto rápido. 100 mg/día. La dosis total que se debe administrar, se calcula mediante la siguiente fórmula: = (déficit de Hb ´ peso en kg ´ 2,2) + 1000 (incluye 1000 mg de reserva). No administrar nunca más de 100 mg de hierro sorbitol en una misma inyección (sí se podría con el hierro dextrano). 1,5 mg de hierro elemento/kg/día.

Niños

Tabla 5. Indicaciones y Dosis en la Anemia Megaloblásticas
Indicaciones y Dosis en la Anemia Ferropénica
Adultos       5 mg/día oral, durante 4 meses. Si malabsorción, 15 mg/día. Si no responde, vía parenteral. En anemias Ferropénicas graves es conveniente añadir ácido fólico al tratamiento durante la 1ª semana debido al incremento de eritropoyesis. 1-5 mg/día, asociado a vitamina C. Aconsejable asociar hierro para evitar depleción férrica por tratamiento con fólico. Embarazo planificado. En mujeres que hayan tenido un hijo con defectos del tubo neural, la administración debe empezar un mes antes de la gestación y durante los tres meses siguientes, aconsejándose una dosis de 5 mg/día dividida en dos tomas. En mujeres sin antecedentes, para intentar evitar posibles defectos del tubo neural: 0,4-0,8 mg/día, durante el mismo periodo. En defectos del metabolismo de tetrahidrofólico, en tratamientos con inhibidores de dihidrofolatoreductasa (metotrexate,...), se administra folínico parenteral. La mayoría de las ocasiones de déficit de cianocobalamina es por déficit absortivo, luego normalmente se administra parenteral. En ausencia de manifestaciones neurológicas: 250-1.000 mcg cada 48 horas vía intramuscular durante una o dos semanas, luego 250 mcg a la semana hasta normalización de hemoglobina. Mantenimiento 1.000 mcg al mes. Si hay manifestaciones neurológicas 1.000 mcg cada 48 horas y continuar hasta que se produzca mejoría. Debe recomendarse con fines profilácticos en todos los pacientes sometidos a gastrectomía o resección ileal. Vía oral en los muy raros casos de déficit dietético (vegetarianos estrictos), pero no hay preparados orales monocomponente, sólo está disponible en multivitáminicos.

Niños

  Otras Indicaciones     

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LEUCEMIA

La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.

Signos y Síntomas de la Leucemia

Se producen daños en la médula ósea, a modo de desplazamientos de las células normales de la médula ósea con un mayor número de glóbulos blancos inmaduros. Todo esto se traduce en una falta de plaquetas en la sangre, fundamentales en el proceso de coagulación sanguínea, por lo que las personas con leucemia pueden desarrollar fácilmente hematomas y un sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias). Los glóbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser deficientes o disfuncionales. Esto puede causar que el sistema inmune del paciente sea incapaz de luchar contra una infección simple. Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan infecciones frecuentes, que van desde las amígdalas infectadas, llagas en la boca, diarrea, neumonía o infecciones oportunistas. Por último, la deficiencia de glóbulos rojos produce anemia, que puede causar disnea y palidez. De manera resumida, algunas de sus manifestaciones clínicas más importantes son:    Decaimiento, falta de fuerzas, mareos, náuseas, inapetencia, disminución de peso importante. Fiebre que dura varios días sin una causa aparente, sudoración nocturna, escalofríos. Dolor o sensibilidad ósea, dolores articulares y de extremidades.

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      

Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangramiento anormal de las encías o de la nariz. Petequias o hematomas sin haber tenido algún golpe. Palidez de piel, interior de la cavidad oral o de los párpados. Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos. Aparición de masas o crecimientos anormales de órganos abdominales como el bazo y el hígado, o aparición de masas que crecen en otras partes del cuerpo. Alteraciones de los exámenes sanguíneos (hemograma, VIH, etc.). Irregularidad en los ciclos menstruales.

Tipos de Leucemia

Leucemias Agudas: Leucemia aguda mieloblástica:    Propia de adultos sobre todo mayores de 60 años. Es muy rara en niños. De presentación brusca y muy rápida progresión sin un tratamiento. Es la de peor pronóstico a corto plazo y la que mayores cuidados y medidas de actuación precisa. Leucemia aguda linfoblástica:   Es el tipo más frecuente en niños, siendo en ellos donde se logra el mayor porcentaje de curaciones. De aparición también brusca y muy rápida progresión sin tratamiento.

Leucemias Crónicas: Leucemia mieloide crónica:   Aparece más frecuentemente en adultos de mediana edad. Es la que presenta cifras más altas de glóbulos blancos, caracterizándose habitualmente por una fase inicial de crecimiento más lento y una final muy agresiva.

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Leucemia linfoide crónica:   Es la más frecuente. Propia de personas mayores de 40 años, siendo excepcional por debajo de esa edad. De crecimiento muy lento y larga supervivencia, por lo que en etapas iniciales sólo precisa de vigilancia periódica.

Pruebas Diagnosticas para la Leucemia

Análisis de sangre: Para comprobar la cifra de hematíes, leucocitos y plaquetas. Con las muestras de sangre se realizarán múltiples estudios que permitirán establecer un diagnóstico preciso. Punción de médula ósea: A fin de estudiar el lugar donde se está originando la enfermedad. Los posibles lugares de punción serán: el esternón, en el centro del tórax; en la parte posterior de la cadera; o cerca de la rodilla, en el caso de los niños más pequeños. Es una prueba rápida que se realiza con anestesia local. El análisis de la muestra al microscopio va a confirmar si se trata de una leucemia, así como su tipo. Punción lumbar: En algunos tipos de leucemia es necesario extraer una pequeña cantidad del líquido que envuelve a la médula espinal (que es distinta de la médula ósea) a través de una punción entre dos vértebras. Permitirá saber si las células tumorales han invadido el sistema nervioso y si es preciso tratamiento también a ese nivel. Estudios Radiológicos

Tratamiento de la Leucemia

Se están realizando avances muy importantes en el tratamiento de este tipo de enfermedades. El arsenal de fármacos quimioterápicos que permiten matar o frenar el crecimiento de las células anormales ha aumentado de forma importante con el surgimiento de nuevos fármacos y dando lugar a combinaciones más eficaces y por

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ello mayores opciones de curación para los enfermos. El uso de fármacos modificadores de la respuesta biológica como interferon e interleucinas ha supuesto un avance importante en la lucha contra la leucemia. Otros fármacos específicos han mejorado radicalmente los resultados de algunos subtipos de leucemias como es el caso de un retinoide derivado de la vitamina A o el arsénico en la leucemia promielocítica y el imatinib en la leucemia mieloide crónica. El tratamiento con radiaciones (radioterapia) habitualmente combinado con quimioterapia ha mejorado notablemente con nuevos aparatos y avances tecnológicos. Además del tratamiento especifico es fundamental el llamado tratamiento de soporte que puede incluir transfusiones de sangre y de plaquetas, medicamentos para evitar vómitos y para el dolor, suplementos nutricionales o nutrición artificial y antibióticos. Este tratamiento de apoyo ha mejorado enormemente en las últimas décadas. El trasplante de medula ósea ha permitido la curación de un pequeño grupo de pacientes con leucemia. Para la consecución de la curación con los tratamientos descritos es necesario un equipo de médicos, enfermeras y personal paramédico bien adiestrado y unas instalaciones médicas adecuadas.

HEMOFILIA

La hemofilia es un trastorno de la sangre hereditario (heredado) en el que la sangre no se puede coagular normalmente en el lugar donde hay una herida o lesión. Este trastorno ocurre porque ciertos factores de la coagulación de la sangre faltan o no funcionan debidamente. Esto puede causar hemorragias, pérdida de sangre abundante, de un corte o herida. También puede suceder una hemorragia interna espontánea, especialmente en las articulaciones y músculos. La hemofilia afecta al sexo masculino más frecuentemente que al sexo femenino.

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Signos y Síntomas de la Hemofilia

La característica principal de la Hemofilia A y B es la hemartrosis y el sangrado prolongado espontáneo. Las hemorragias más graves son las que se producen en articulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta, riñones, hemorragias digestivas, genitales, etc. La manifestación clínica más frecuente en los hemofílicos es la hemartrosis, sangrado intraarticular que afecta especialmente a las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se origina una deformidad y atrofia muscular llamada Artropatía hemofílica.

Tipos de Hemofilia

Hay dos tipos de hemofilia heredada: Tipo A, es el tipo más común, es causada por una deficiencia del factor VIII, una de las proteínas que ayuda a la sangre a formar los coágulos. Tipo B, es causada por una deficiencia en el factor IX. Aunque la hemofilia se diagnostica normalmente en el momento del nacimiento, este trastorno también puede adquirirse más tarde si el cuerpo empieza a producir anticuerpos que ataquen y destruyan los factores de coagulación. Aún así, el tipo de hemofilia que no se hereda o el que se adquiere es muy raro.

Pruebas de Diagnóstico

El diagnóstico del tipo de hemofilia y su nivel de gravedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre para la medición, en el laboratorio, a través de pruebas especiales de coagulación, de los grados de los diferentes factores. El objetivo es establecer la severidad de la enfermedad y decidir el tratamiento más adecuado a seguir por el paciente.

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Tabla 6. Pruebas de laboratorio Tiempo de Tiempo de Tiempo Condición protrombina tromboplastina sangría Hemofilia sin alteración prolongado

de Conteo de plaquetas sin alteración

sin alteración

Tratamiento de la Hemofilia El tratamiento dependerá del tipo y la severidad de la enfermedad. El tratamiento normalmente es la terapia de reemplazo, en la que concentrados de factores de coagulación VIII o IX se dan a medida que se necesiten para reemplazar los factores de coagulación que faltan o son deficientes. Estos concentrados de factores sanguíneos se pueden hacer de sangre humana donada que haya sido tratada y sometida a revisión para reducir el riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas, como la hepatitis y el VIH. Los factores de coagulación recombinantes, que son aquellos que no están hechos con sangre humana, también están disponibles para reducir en mayor medida el riesgo de enfermedades infecciosas. Durante la terapia de reemplazo, los factores de coagulación se inyectan o infunden (por goteo) en la vena del paciente. Normalmente, la gente con hemofilia leve no requiere terapia de reemplazo a menos que vayan a tener una operación quirúrgica. En los casos de hemofilia severa, el tratamiento puede darse según se necesite para parar la hemorragia cuando ocurra. Los pacientes que tienen muchos episodios frecuentes de hemorragias pueden ser candidatos para tener infusiones de factor profilácticos; estos es, infusiones que se dan dos o tres veces por semana para prevenir que ocurran las hemorragias. La gente que sufre de hemofilia severa tiene más probabilidades de experimentar serios problemas de hemorragias, incluyendo hemorragias internas. La terapia de reemplazo puede reducir o prevenir el daño en las articulaciones o músculos que pueda causar las hemorragias internas. Algunos pacientes con la hemofilia de tipo A leve o moderada puede ser tratada con desmopressin (DDAVP por sus siglas en inglés), una hormona sintética (hecha por el hombre) que ayuda a estimular la emisión del factor VIII y otros factores

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sanguíneos que lleve y se ligue a ella. A veces la DDAVP se da como medida preventiva antes de que una persona con hemofilia vaya al dentista o participe en cualquier deporte. La DDAVP no es efectiva para la gente con hemofilia tipo B o hemofilia tipo A severa.

TROMBOCITOSIS

Trombocitosis es la presencia de un alto número de plaquetas en la sangre, puede ser reactiva o primaria (también llamada trombocitosis esencial, que realmente es un síndrome mieloproliferativo crónico). Generalmente asintomática (particularmente cuando es secundaria a una reacción), puede predisponer a una trombosis en algunos pacientes. Generalmente, el recuento normal de plaquetas está entre 150.000 y 450.000 por mm3. Sin embargo, una desviación de estas cifras no implica necesariamente enfermedad. Recuentos más allá de 750.000 son considerados límites para realizar un diagnóstico de la causa.

Signos y síntomas y de la Trombocitosis

Muchos pacientes con trombocitosis no presentan síntomas. Los pacientes con signos o síntomas puede que tengan:  Dolor con ardor o punzadas en los pies, que a veces empeora con el calor, el ejercicio o cuando las piernas quedan colgando hacia abajo durante períodos de tiempo prolongados. La piel de las piernas y de los pies tal vez adquiera un color rojizo desparejo. La “eritromelalgia”, el término médico para esta afección, es causada por la disminución del flujo sanguíneo (microcirculación) a los pies y a los dedos de los pies.  Dolor de cabeza, mareos, debilidad o adormecimiento sobre un lado del cuerpo, arrastre de palabras al hablar y otros signos de flujo inadecuado de sangre al cerebro, llamados accidentes isquémicos transitorios.

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  

Trombosis (coagulación anormal), que suele ocurrir en una arteria, pero que a veces ocurre en una vena. Hemorragia inesperada o exagerada. La hemorragia anormal es poco frecuente, y suele suceder sólo cuando existe un conteo muy alto de plaquetas. Bazo agrandado (detectado mediante examen físico o ecografía). Esto ocurre en alrededor del 50% de los pacientes.

Tipos de Trombocitosis

La Trombocitosis Primaria La trombocitosis primaria constituye un tipo de síndrome mieloproliferativo crónico conocido como trombocitemia esencial hemorrágica, que se caracteriza por la existencia de una cifra de plaquetas superior a 600.000/microl. Este trastorno cursa de forma característica tanto con episodios trombóticos (por la trombocitosis) como hemorrágicos de repetición, ya que las plaquetas suelen ser disfuncionantes. También puede existir cierta trombocitosis acompañante en otros síndromes

mieloproliferativos crónicos, como la leucemia mieloide crónica, policitemia vera o mielofibrosis primaria.

Trombocitosis secundaria Las infecciones agudas suelen ser la causa más frecuente (virales, bacterianas o por micoplasma), pero existen muchas otras enfermedades que se asocian a trombocitosis como son:

    

Anemia por déficit de hierro Enfermedad de Kawasaki Síndrome nefrótico Postoperatorio de cirugías mayores Síndrome post-esplenectomía (tras extraer el bazo)

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     

Traumatismos Tumores (especialmente en la enfermedad de Hodgkin) Hemorragia reciente Enfermedades autoinmunes (enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide, espondilitis anquilopoyética, etc.) Síndrome de Cushing Recuperación tras tratamientos con radioterapia o quimioterapia

Puede causar complicaciones en el embarazo, entre las que se incluyen:      Aborto espontáneo Retardo del crecimiento fetal Parto prematuro Desprendimiento placentario (separación prematura de la placenta y el útero) De vez en cuando, la ET puede transformarse en otro trastorno mieloproliferativo. La enfermedad puede transformarse en leucemia aguda o mielodisplasia, pero éste es un hecho excepcional.

Pruebas Diagnosticas para la Trombocitosis

Es posible identificar la trombocitemia en pacientes sin síntomas cuando una prueba de sangre (realizada como parte de un examen médico periódico) exhibe un conteo de plaquetas superior al normal. O puede que un médico ordene una prueba de sangre a un paciente con un coágulo de sangre, con hemorragias inesperadas, con un bazo algo agrandado y que, como resultado, observe un notorio aumento del conteo de plaquetas. El conteo de plaquetas se mide como parte de una prueba de sangre llamada “conteo completo de células sanguíneas” (CBC por sus siglas en inglés). Los valores normales de plaquetas varían entre 175,000 y 350,000 plaquetas por microlitro de sangre, en la mayoría de los laboratorios. Se tiene en cuenta la posibilidad de ET si:

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El conteo de plaquetas es superior a 600,000/μL de sangre y permanece alto durante un período de observación. La mayoría de los pacientes con ET tienen conteos de más de 600,000 plaquetas por microlitro de sangre. De vez en cuando, se diagnostica ET a pacientes con conteos de plaquetas que son normales con tendencia a altos (entre 350,000 y 600,000 plaquetas por microlitro de sangre).

No hay otra causa evidente para el conteo elevado de plaquetas.

El diagnóstico no puede confirmarse sólo con pruebas de laboratorio. Se necesitan más exámenes y pruebas para descartar otras afecciones que pudieran ser la causa del alto conteo de plaquetas del paciente. En la mayoría de los casos, el diagnóstico se realiza basándose en:    Un alto conteo de plaquetas que persiste a largo plazo Mutación del JAK2 en las células sanguíneas del paciente Una concentración apenas inferior a la normal de hemoglobina en sangre (anemia leve) y un conteo de glóbulos blancos apenas superior a lo normal (en especial de neutrófilos, un tipo de glóbulos blancos)   La ausencia de evidencia de otras enfermedades sanguíneas clonales que pueden ir acompañadas del aumento de plaquetas. Un examen de médula ósea. Si bien no es estrictamente necesario hacer un examen de médula ósea para realizar el diagnóstico, a menudo se hace porque resulta útil para confirmarlo. La médula de un paciente con trombocitemia muestra un aumento importante de las células formadoras de plaquetas (megacariocitos) y masas de plaquetas.

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Tratamiento de la Trombocitosis El tratamiento específico de la Trombocitosisserá determinado por su médico basándose en lo siguiente:       Su edad, su estado general de salud y su historia médica. Qué tan avanzada está la enfermedad. Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad. Riesgo que corre el paciente de formar coágulos o padecer complicaciones hemorrágicas Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir:   Quimioterapia. Plaquetoféresis. Es un proceso que emplea un dispositivo para extraer las plaquetas de la sangre de un paciente y luego devolver el plasma (la parte líquida de la sangre) y los glóbulos rojos al paciente. Sólo se usa en situaciones de emergencia, como por ejemplo complicaciones de coagulación agudas, cuando el conteo de plaquetas es muy alto y es preciso reducirlo rápidamente. El efecto de disminución de plaquetas de esta terapia es temporal.

Los fármacos más utilizados para tratar la trombocitosis son la hidroxiurea (Hydrea®), la anagrelida (Agrylin®) y el interferón alfa (Intron® A, Roferan-A®). La hidroxiurea es un fármaco mielosupresor (un agente que inhibe la producción de células sanguíneas de la médula) que se puede usar como terapia inicial para la ET. La hidroxiurea suele tener éxito en disminuir el conteo de plaquetas en un plazo de varias semanas, con menos efectos secundarios a corto plazo. Existe evidencia de que la hidroxiurea está asociada con un aumento del riesgo de que un paciente presente leucemia aguda luego de una terapia a largo plazo.

La anagrelida es un fármaco no citotóxico (un agente que no mata a las células) que disminuye en forma efectiva la formación de plaquetas en la mayoría de los pacientes. No se ha asociado con un aumento del riesgo de padecer leucemia y es una alternativa de terapia ante otros tratamientos, por ejemplo, la hidroxiurea. Puede que la anagrelida tenga efectos secundarios, incluida la retención de líquidos, problemas cardíacos y de tensión arterial, dolores de cabeza, mareos, náuseas y diarrea. Los pacientes mayores y aquellos con enfermedades del corazón no suelen ser tratados con anagrelida. El interferón alfa es otro tratamiento para disminuir los conteos de plaquetas en los pacientes con trombocitosis. No obstante, en la mayoría de los pacientes no se usa porque, en comparación con otros tratamiento, es menos práctico de administrar (se inyecta), puede ser más costoso que algunas de las demás opciones de tratamiento y puede causar efectos secundarios problemáticos. Algunos pacientes presentan síntomas relativamente graves similares a los de la gripe, confusión, depresión u otras complicaciones. La aspirina en dosis bajas quizás resulte eficaz en el caso de pacientes con complicaciones de coagulación recurrentes. Puede que también aumente el riesgo de hemorragias. Por estos motivos, el uso de aspirina en el tratamiento de la trombocitosis se considera, actualmente, controvertido. Sin embargo, las pacientes embarazadas pueden ser tratadas con dosis bajas de aspirina para reducir el riesgo de aborto espontáneo, retardo del crecimiento fetal, parto prematuro u otras complicaciones. Deberá evitarse la administración de aspirina durante al menos una semana previa al parto, para reducir cualquier riesgo de complicaciones hemorrágicas en la madre o en el recién nacido.

TROMBOCITOPENIA

Es cualquier trastorno con un número de plaquetas insuficiente. Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a la coagulación de la sangre. Esta afección algunas veces se asocia con sangrado anormal.

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Signos y Síntomas de la Trombocitopenia            

Hematomas corporales. Palidez corporal. Epistaxis: Hemorragia nasal Gingivorragia: Sangrado oral, encias. Hematuria: Presencia de sangre en la orina Esputo: Mocos a las espectoracion, al toser con sangre. Melena: Heces con sangre. Petequias: Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas en el cuerpo). Ampollas cutáneas con contenido hemático. Hemorragia escleral. Equimosis (Moretón o moratón, cardenal): acumulación de sangre bajo la piel. También pueden presentarse otros síntomas dependiendo de la causa de la afección. Es posible que la trombocitopenia leve no presente síntomas.

Tipos de Trombocitopenia

Trombocitopenias centrales: Amegacariocíticas: Por disminución o ausencia de megacariocitos en la médula ósea. Por ejemplo, en la depresión medular por infecciones (especialmente las virales, poco común), tóxica-medicamentosa, drogas (muy raro), quimioterapia por cáncer o por radiaciones; en el cáncer e invasión tumoral de la médula ósea (leucemias, neuroblastoma, linfoma) , anemia aplásica, mielofibrosis; además de cuadros más raros de trombocitopenias hereditarias o trombocitopenia cíclica.

Megacariocíticas: por trombopoyesis ineficaz, con presencia de un número normal de megacariocitos en médula ósea. Es el caso de la anemia perniciosa,

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síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Gray, enfermedad de Bernard-Soulier, déficit de trombopoyetina o alcoholismo, entre otros.

Trombocitopenia Periféricas De origen inmunológico: de carácter idiopático (púrpura trombocitopénica inmunitaria o idiopática (PTI) o secundario a procesos infecciosos (púrpuras con trombocitopenia que producen hemorragias, en las que están muy disminuidas, especialmente las infecciones virales en los niños), trombocitopenia inmunitaria inducida por medicamentos (sales de oro, quinidina, heparina), conectivopatías, síndromes linfoproliferativos crónicos (especialmente la leucemia linfática crónica), cirrosis hepática, hipertiroidismo, infección por VIH, en la enfermedad injerto contra huésped en el contexto de un trasplante de médula ósea, choque anafiláctico. Cuando una trombocitopenia de origen autoinmune se asocia a una anemia hemolítica autoinmune se denomina síndrome de Evans. También puede aparecewr una trombocitopenia inmune por isoanticuerpos en caso de incompatibilidad plaquetaria fetomaterna (púrpura neonatal) o postransfusional. De origen no inmunológico (por hiperconsumo): en el hiperesplenismo (a menudo acompañado de anemia y leucopenia), trombocitopenia no inmunitaria inducida por medicamentos, sepsis, microangiopatias trombóticas (púrpura

trombocitopénica trombótica ó PPT, síndrome hemolítico urémico), anemia hemolítica microangiopática, síndrome HELLP, coagulación intravascular

diseminada (CID), en hemangiomas gigantes (síndrome de Kassabach-Merrit), prótesis de válvula coronaria, así como en la circulación extracorpórea o en los pacientes sometidos a hemodiálisis.

Pruebas Diagnosticas de la Trombocitopenia

Un conteo sanguíneo completo (CSC) muestra bajo número de plaquetas. Los estudios de coagulación ( PTT y PT) son normales. Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:

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Aspiración de médula ósea o biopsia Anticuerpos asociados a las plaquetas.

Tratamiento Médico y Farmacológico de la Trombocitopenia

Requiere de un tratamiento hospitalario en muchos casos, dependiendo de la gravedad de la situación. Se deben hacer controles mediante análisis de sangre, por cantidad de plaquetas acumuladas en el organismo. Así como también, control en la aparición de hematomas con frecuencia en el cuerpo, especialmente en brazos y piernas (gemelos). Puede controlarse mediante medicamentos pero puede producir la muerte a corto plazo si no se produce el aumento de las plaquetas en el organismo y si la coagulación sanguínea comienza a fallar descontroladamente impidiendo que la persona mantenga un desarrollo normal. Es muy importante un seguimiento medico constante en estos casos. El tratamiento propiamente se inicia cuando el recuento plaquetario es de 20.000 a 30.000/mm³, o bien si existe hemorragia o hay riesgo elevado de que aparezca con un recuento plaquetario menor de 50.000/mm³. Como hay distintas etiologías para la trombocitopenia, su abordaje terapéutico varía. Trombocitopenia Inducida por Fármacos: El fármaco causante del cuadro debe ser retirado y sustituido por otro estructuralmente distinto si todavía se necesita el tratamiento. El recuento plaquetario se debe normalizar en unos 7 - 10 días. Si ha habido una hemorragia grave y el recuento plaquetario es menor de 20.000/mm³, se pautará un tratamiento temporal de sostén con glucocorticoides, plasmaféresis o transfusiones de plaquetas. Las transfusiones plaquetarias están contraindicadas si la trombocitopenia se debe a la heparina. En este caso, se suspendería la administración de heparina y se sustituiría por otro inhibidor potente de la trombina, como la lepirudina, el argatrobán o la danaparoida. Una vez desaparecida la trombocitopenia o conseguida la anticoagulación, se pautaría warfarina. Púrpura Trombocitopénica Idiopática: El tratamiento con glucocorticoides orales puede hacer que aparezcan recidivas al disminuir la dosis progresivamente.

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Puede ser necesaria la administración temporal de inmunoglobulinas o de algún preparado de anticuerpos. En los casos que no respondan al tratamiento médico, se recurriría a la esplenectomía. Púrpura Trombótica Trombocitopénica: El tratamiento consistiría en la realización de transfusiones de intercambio, plasmaféresis intensiva e infusiones de plasma reciente congelado. Inicialmente se pueden administrar esteroides. Las transfusiones de plaquetas están contraindicadas.

Coagulación Intravascular Diseminada (Cid)

La coagulación intravascular diseminada (coagulopatía de consumo) es una enfermedad en la cual diminutos coágulos de sangre se diseminan en el flujo sanguíneo, obstruyendo los pequeños vasos de la sangre y consumiendo los factores de la coagulación necesarios para controlar la hemorragia. Esta enfermedad comienza con una coagulación excesiva habitualmente estimulada por la presencia de una sustancia tóxica en la sangre. A medida que se utilizan (consumen) los factores de la coagulación, se produce el sangrado excesivo.

Signos y Síntomas de la CID

La coagulación intravascular diseminada se manifiesta repentinamente y llega a ser muy grave. Si se produce después de una intervención quirúrgica o un parto, la superficie de los tejidos rasgados o cortados puede sangrar de manera incontrolable. La hemorragia puede ocurrir en el lugar en que se aplicó una inyección intravenosa o se hizo una punción y pueden producirse hemorragias masivas en el cerebro, el aparato gastrointestinal, la piel, los músculos y en las cavidades del organismo. Al mismo tiempo, los coágulos de los pequeños vasos de la sangre pueden lesionar los riñones (a veces de forma permanente) y estos órganos acabarán siendo incapaces de producir orina.

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Pruebas Diagnosticas

Los médicos solicitan un análisis de sangre para controlar a las personas con riesgo de padecer coagulación intravascular diseminada. Estos análisis pueden mostrar que la cantidad de plaquetas presentes en la muestra de sangre ha disminuido súbitamente y que la sangre tarda mucho en coagularse. El diagnóstico se confirma si los resultados de los análisis evidencian una disminución de los factores de la coagulación, la presencia inusual de pequeños coágulos y la existencia de una gran cantidad de productos de degradación generados a partir de la disolución de los coágulos. La CID es una emergencia medica y debe ser diagnosticada y tratada sin postergar. Una combinación de pruebas de laboratorio pueden ayudar al diagnóstico una vez el razonamiento clínico evidencia el potencial de CID:     Disminución rápida y progresiva del recuento plaquetario (<100,000/mm3). Prolongación de los tiempos de coagulación (PT, PTT) Productos de degradación de la fibrina positivo (Dímero-D >500 μg/L).5 Proteína C disminuida. Tabla 7. Tests diagnósticos en la coagulación intravascular diseminada Examen Basal Recuento plaquetario Tiempo de protrombina aPTT Fibrinógeno Confirmación D-dímero Antitrombina III PDF Resultado
< 100 x 109/L > 3 seg. prolongado Prolongado < 150 mg/d Aumentado Disminuida Aumentados

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Tratamiento Médico y Farmacológico de la CID

La causa de la coagulación intravascular diseminada debe ser identificada y corregida; las causas más frecuentes son un problema obstétrico, una infección o un cáncer. Los problemas de coagulación pueden remitir cuando se logra corregir su causa. Como la coagulación intravascular diseminada es un proceso mortal, habitualmente se trata como una emergencia hasta la corrección de la causa subyacente. El tratamiento de emergencia es complejo porque la persona pasa rápidamente de una hemorragia excesiva a una coagulación excesiva. Se pueden transfundir plaquetas y factores de la coagulación a fin de reemplazar los que han sido consumidos y detener la hemorragia, pero los beneficios de la transfusión de plaquetas duran muy poco tiempo. En ocasiones se usa la heparina para retrasar la coagulación. En resumen el tratamiento constará de:    Manejo de la enfermedad de base Anticoagulantes Transfusiones sanguíneas.

DIETA ESPECÍFICA PARA PACIENTES CON PATOLOGIAS HEMATOLÓGICAS

Anemia La alimentación equilibrada es siempre adecuada pero en la prevención y tratamiento de las anemias por falta de hierro o vitamina B12 es fundamental. Y una alimentación equilibrada debe llevar proteínas -también son necesarias las de origen animal y en estos casos más- vitaminas y minerales. Los alimentos ricos en hierro, aparte de las carnes rojas y especialmente el hígado son los pescados azules (especialmente la humilde sardina cuyo único "problema" es que es barata) y algunos mariscos como el berberecho y el mejillón (también son baratos).

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Las legumbres y la famosa espinaca de Popeye aportan hierro pero en mucha menor cantidad por lo que van bien para equilibrar una dieta normal y reforzar las proteínas de origen animal cuando hay que afrontar el problema de una anemia. En el reino vegetal también son buenos proveedores de hierro el tofu de soja y el chocolate.

Leucemia

Durante el tratamiento de quimioterapia no convienen los alimentos crudos. La razón es que el tratamiento perjudica a las defensas del organismo y, mientras que las comidas cocinadas son estériles, los productos crudos pueden contener gérmenes. Si es un paciente con trasplante de médula La dieta hipocalórica es la aconsejada, por lo que debemos incluir estos alimentos: Leche: fluida, en polvo, o pasteurizada, no consumir leche cultivada o biológica, tampoco recién ordeñada y sin pasteurizar. Yogur: entero, descremado, con frutas o cereales, pero sin probióticos. Quesos: consumir todo tipo de quesos excepto los madurados con hongos. También evitar los quesos roquefort, camembert o madurados con hongos. Huevos: consumirlos bien cocidos y frescos. Evitar los fritos, poché, o mal cocidos. Fiambres y embutidos: solo consumir jamón cocido, preferentemente envasado al vacío; los demás embutidos están prohibidos. Carnes: Consumirlas cocidas y conservadas en suficiente frio. Verduras: todas bien cocidas o conservadas al vacio. Evitar las enlatadas. Frutas: cocidas, en dulces, conservadas al vacio, en sus jugos o pasteurizadas. Pan y derivados: consumir envasados o frescos, se prefiere las tortas o masas caseras. Cereales y pastas: deben consumirse cocidas, preferir las rellenas de ricota o con relleno casero. Aceites y grasas: evitar frituras.

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Infusiones: con agua hervida potable. Helados: aconsejados el tipo palito, evitar artesanales. Condimentos y aderezos: solo consumir deshidratados, mayonesa pasteurizada. Evitar kétchup, salsa golf, chimichurri y aderezos caseros. Bebidas: jugos envasados o pasteurizados, evitar jugos recién exprimidos y alcohol.

Hemofilia

No es necesaria una dieta especial para las personas afectadas de hemofilia; es necesaria una dieta equilibrada y procurar no tener sobrepeso. Esté pendiente de las variaciones de peso, pues las rodillas pueden verse afectadas. Coma variedad de todos los grupos alimenticios y en la cantidad acorde con el ejercicio físico que realice. Algunos expertos en nutrición consideran que hay que tomar precauciones con respecto a las necesidades alimenticias asociadas a la pérdida de sangre y el mantenimiento del volumen sanguíneo. Se requiere consumir alimentos ricos en hierro, proteínas, cobre, vitamina C, E, B6, ácido fólico y vitamina B12. Cantidades grandes de hierro no son bien toleradas y pueden producir trastornos gastrointestinales con náuseas y estreñimiento, por lo que ante una pérdida de sangre es mejor aportar el hierro gradualmente. Los alimentos ricos en vitamina C aumentan la capacidad del organismo para absorber el hierro. Una dieta equilibrada debe contener (calculando una dieta de 2000 calorías):       Proteínas: 60 – 80gr. al día o el 15-20% de las calorías totales. Grasa: unos 65 gr. al día, sin superar el 30% de las calorías totales. Hidratos de carbono: 300 gr. al día o el 55-60% de las calorías totales. Frutas y verduras: 5 porciones al día. Lácteos: 1200mg/día o 2-4 porciones de queso, yogur o leche. Agua: de 6 a 8 vasos de agua.

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Trombocitosis

Es necesario mantener una dieta de gran calidad, tratando de evitar todo producto que contenga azúcar o harina refinada, los productos a base de leche de vaca, cereales refinados que carecen de todo valor nutritivo así como productos chatarra como sodas, comida rápida, embutidos y carnes rojas, las cuales solo entorpecen las funcionen del cuerpo, llenándolo de materia tóxica y acidificando la sangre.     Se debe incluir en la dieta 2 litros de agua pura al día, iniciando el día bebiendo en ayunas un vaso de agua tibia con un limón exprimido. Hay que incluir aceites Omega, que nutren el sistema nervioso, el aceite de oliva extra virgen, el pescado azul y los cereales integrales son muy benéficos. El hongo Shitake es una de los mejores remedios naturales para esta afección. El consumo de ajo crudo, jugo de aloe y semillas de uva, así como naranja, ciruelas y papaya son muy benéficos en la dieta. Se debe procurar iniciar el día (desayunar después de la toma del agua con limón) comiendo alguna fruta como papaya o uvas, solamente.  Además de la dieta, se debe considerar hacer ejercicio, pues el ejercicio ayuda a que circule la sangre, la oxigena, y la vitaliza, ayudando a repartir nutrientes de forma equitativa en todo el organismo.

Trombocitopenia

Comer una variedad de alimentos saludables: Esto podría ayudar a que usted tenga más energía y se recupere más pronto. Los alimentos saludables incluyen fruta, vegetales, panes integrales, productos lácteos bajo en grasa, frijoles, carnes sin grasa, y pescado. Especialmente los ricos en vitamina K. Tomar líquidos: Los adultos deberían tomar de 9 a 13 vasos de líquido de ocho onzas cada uno, todos los días. Para la mayoría de las personas, los mejores líquidos son agua, jugo, y leche.

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Ejercicio: El ejercicio podría reducir su presión sanguínea y podría mejorar su salud. No fumar y Manejo del estrés

NIVELES DE PREVENCION DE LEAVEL Y CLARK

Tres Fases de prevención por Leavel y Clark: Primaria, secundaria y terciaria. Comprenden cinco niveles: Promoción de la salud; protección específica; diagnóstico precoz y tratamiento rápido; limitación de la incapacidad; y rehabilitación.

Prevención Primaria:

- Promoción de la Salud: Su fin es conseguir la salud y el bienestar general. Son de importancia en esta área la educación sanitaria y la motivación de la sociedad. - Protección Específica: Parte de la prevención que comprende medidas aplicables contra una enfermedad en particular o un grupo de ellas, tendiente a interceptar las causas antes que involucren al hombre. (inmunizaciones x ej.).

Prevención Secundaria:

- Diagnóstico Precoz Y Tratamiento Inmediato: Sus objetivos son prevenir la propagación hacia habitantes si la enfermedad es transmisible, tratar de curar o detener el proceso de la enfermedad para prevenir complicaciones o secuelas, prevenir la incapacidad. - Limitación de la Incapacidad: Su objetivo es prevenir toda la posible complicación y secuela, limitando al máximo la capacidad residual y evitando la muerte. Tratamiento correcto.

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Prevención Terciaria:

-Rehabilitación: Conjunto de medidas físicas, mentales, sociales, vocacionales y económicas que tienden a hacer que un individuo deficitario, usando toda su capacidad restante, pueda por si solo reubicarse en la sociedad y proveer su propia subsistencia. Su objetivo es desarrollar al máximo las capacidades remanentes, prevenir la posible enfermedad mental secundaria y disminuir los efectos socioeconómicos de la invalidez.

Pasos de la rehabilitación: Recuperación: Recobrar lo que antes se tenía, siendo la finalidad llevar al máximo la parte física y funcional disminuida o perdida transitoria o definitivamente, tratamiento que realizará el médico al paciente. Reeducación: Volver a enseñar mediante movimientos y maniobras el uso perdido o viciado. Tratamiento que realizará el fisioterapeuta. Readaptación: Es el ajuste a lo diferente en relación a la adaptación que debe tener el paciente de su nueva condición, desde el punto de vista psicológico. Reubicación: Reinserción que tendrá que tener el paciente en su medio familiar, social y laboral.

Proceso de incapacidad: Un enfermo puede curarse en forma parcial, total o morirse. En forma parcial, va pasando por etapas (que no necesariamente se completan porque el proceso se puede frenar) pudiendo la enfermedad llegar a: Deficiencia: Anormalidad que se presenta en forma transitoria o permanente. Si no se recupera puede pasar a la: Incapacidad: Impedimento o restricción del normal funcionamiento de una actividad. Desde allí se puede pasar a la:

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Minusvalidez: Incapacidad a lo largo del tiempo que limita o impide el cumplimiento de una función normal para esa persona.

PROCESO DE ENFERMERÍA PARA PATOLOGIAS HEMATOLÓGICAS

Objetivos:       Incentivar al paciente para modificar el estilo de vida para enfrentar la fatiga y debilidad. Prevenir o tratar los episodios hemorrágicos. Reducir el malestar bucal y mejorar la integridad de las mucosas bucales. Tratar los síntomas de disnea. Proporcionar alivio apropiado del dolor con un régimen regular. Proporcionar sostén emocional para facilitar el proceso de enfrentar el diagnóstico y tratamiento de algún trastorno hematológico.

Diagnóstico:   Fatiga y debilidad relacionados con los efectos de la enfermedad, la anemia y el estrés de enfrentar la enfermedad y su tratamiento. Tendencias hemorrágicas relacionadas con trombocitopenia, anomalías de la función plaquetaria, trombocitosis, enfermedades de vasos sanguíneos y tejidos conectivos; depresión de la médula ósea por los efectos tóxicos de la quimioterapia.  Alteración de las mucosas bucales relacionado con: flora bacteriana, infecciones, efecto citotóxico de quimioterápicos sobre las células mucosas de la boca, y efectos de la radiación.   Disnea relacionada con reducción de la oxihemoglobina y posible hemorragia en el aparato respiratorio Dolores óseos y articulares en relación con proliferación de las células neoplásicas, hemorragia.

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 

Fiebre relacionada con infección, trastorno hematológico maligno. Temor (del paciente y de la familia) en relación con el diagnóstico, procedimientos diagnósticos, tratamiento y pronóstico.

Actividades:                  Proporcionar frecuentes periodos de reposo. Estimular la ambulación, según se tolere. Estimular los ejercicios de acondicionamiento para aumentar la resistencia. Evitar actividades molestas, ruidos, estrés o toda actividad que suela aumentar la frecuencia o gasto cardiacos. Estimular la nutrición óptima: alimentos y bebidas ricos en proteínas y calorías. Usar medidas para prevenir la hemorragia: evitar el uso de cinta adhesiva, aplicar presión al sitio de punción al administrar medicamentos de vía IM. Conservar al paciente en reposo durante los episodios hemorrágicos. Aplicar compresas frías al sitio hemorrágico cuando esté indicado. Estudiar la orina, heces y vómito para descubrir sangre oculta. Vigilar hematocrito y hemoglobina. Observar si hay síntomas de hemorragia interna. Tener disponible el equipo de traqueotomía para el paciente que sangra por boca o garganta; observar si hay signos de asfixia. Evitar los medicamentos que contienen aspirina. Sonarse la nariz con suavidad y con la boca abierta. Alentar las visitas al dentista: ocurren encías hemorrágicas cuando hay sarro en los dientes. Cepillarse los dientes con cuidado usando cepillo de cerdas suaves. Administrar analgésicos sistémicos (acetaminofén, codeína) según se ordene para el dolor grave, y así aliviar el dolor y permitir el sueño y consumo de líquidos.

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                      

Emplear enjuagues profilácticos de nistatina para la candidiasis. Ofrecer una dieta blanda y evitar los extremos de la temperatura. Usar almohadas para sostener al paciente en la posición para sujetos ortopneicos. Administrar oxígeno cuando esté indicado. Prevenir el esfuerzo innecesario. Administrar analgésicos según prescripción médica. Eliminar la presión de la ropa de cama. Aplicar compresas o fomentos, según se prescriba. Producir inmovilización articular cuando se ordene. Auxiliar el diagnóstico de la causa de fiebre (infección). Aplicar medios físicos para bajar la fiebre. Administrar antipiréticos según orden médica. Alentar una abundante ingestión de líquido, a menos que esté contraindicado. Explicar la naturaleza, molestias y limitaciones de la actividad que producen los procedimientos diagnósticos y tratamientos. Ofrecer el servicio de escuchar las ansiedades, culpa, dudas, problemas económicos, etc. Proporcionar una atmósfera de aceptación y comprensión. Alentar al paciente a expresar sus sentimientos. Proporcionar cuidados hábiles; fomentar relajación y comodidad. Recordar las preferencias individuales del paciente. Fomentar un sentido de independencia y auto cuidado dentro de las limitaciones del paciente. Enseñar al paciente técnicas para reducir el estrés; relajación progresiva, distracción, imaginación guiada. Estimular a la familia a participar en los cuidados del paciente (según se desee). Crear una atmósfera cómoda para las visitas que la familia hace al paciente.

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Resultados:    El paciente sigue un plan progresivo de reposo, actividades y ejercicio, ajusta las actividades al grado de energía existente. El paciente identifica los factores y circunstancias que causan hemorragia. El paciente aplica cuidados bucales preventivos, notifica al personal de cuidados de la salud sobre los signos y síntomas tempranos de complicaciones bucales.    El paciente usa medidas para aliviar la diseña. El paciente solicita intervenciones para controlar el dolor, intenta controlarlo siguiendo un estilo de vida óptimo (reposo, nutrición, actividad, eliminación. El paciente intenta conservar el control; hace preguntas, da a conocer sus deseos, expresa sus sentimientos e inquietudes, usa técnicas de distracción y relajación.

CUIDADOS BÁSICOS DE ENFERMERÍA EN PACIENTES HOSPITALIZADOS CON PATOLOGÍAS HEMATOLÓGICAS

1. Mantener al enfermo en una postura cómoda y evitar la presión en cualquier zona del cuerpo, utilizando colchón neumático. 2. Ayudar al paciente en su higiene para mantener la integridad de piel y mucosas. 3. Valorar el estado de piel y mucosas para detectar púrpuras, petequias y/o equimosis, cada 4 u 8 h. 4. Medir los signos vitales y la presión arterial 4 veces al día para identificar la infección. 5. Observar diariamente las heces y la orina para detectar la presencia de sangre oculta o fresca. 6. Evitar la venopunción frecuente y las inyecciones IM, para mantener la integridad cutánea y prevenir las hemorragias.

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7. Observar puntos de punción para detectar hemorragia o hematoma, cada 15 min después de inyecciones o hasta que se detenga la hemorragia, si se presenta. 8. Desinfectar la región de inyección IM o venopunción con puvidona antes del procedimiento. 9. Enseñar al paciente y familiares el uso de medidas de seguridad para prevenir traumatismos y hemorragias. 10. Ayudar al paciente en las actividades de la vida diaria (AVD) y la deambulación, para prevenir lesiones producidas por caídas. 11. Utilizar toallas y paños suaves para la higiene personal y evitar frotamientos cutáneos vigorosos. 12. Enseñar al paciente a evitar esfuerzos al defecar, para evitar el incremento de presión intracraneal y la subsecuente hemorragia: ingerir abundantes líquidos, frutas frescas, vegetales, etc., con lo que se evita el estreñimiento. 13. Orientar el uso de máquina eléctrica para el rasurado. 14. Orientar al paciente a asistir al podólogo y no utilizar alicates para el corte de las cutículas en la mujer.

Cuidados en los Efectos Secundarios de la Quimioterapia

Reacciones Dérmicas 1. Encaminar nuestras acciones a mantener la integridad de la piel 2. Limpiar cuidadosamente la piel 3. Proteger la piel de cualquier agente externo

Anorexia y alteraciones del gusto 1. Conseguir un estado nutricional óptimo 2. Propiciar al paciente un ambiente agradable a la Velar porque la comida tenga buena presencia 3. Alternar las pautas normales relacionadas con la alimentación, para aumentar la toma calórica y proteica

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Alopecia 1. Atender la esfera emocional del paciente encaminada a que acepte la pérdida del cabello y mantenga un ritmo de vida normal

Diarrea 1. Cumplir tratamiento médico encaminado a disminuir el grado de duración de la diarrea

Necrosis tubular 1. Canalizar una vena profunda y administrar 50 mL de dextrosa para comprobar permeabilidad de la vena 2. Preparar el medicamento y pasarlo inmediatamente Pasar 50 mL más de dextrosa posterior al tratamiento para limpiar la vena y evitar irritación o necrosis 3. Encaminar nuestras acciones a mantener la integridad de la piel Limpiar cuidadosamente

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