Metabolismo aminocidos

Transaminasas

Glutamato deshidrogenada
Ciclo de la urea

Utilizacin de los esqueletos carbonados

como fuente de energa metablica

Aminocidos esenciales

Metabolismo de aminocidos

Amino acid

-ketoglutarate

NADH + NH4

UREA

-keto acid

glutamate

NAD + H2O

Transaminase

Glutamate Dehydrogenase

Transferencia del amonio entre aminocidos

Transaminacin
H R1 C COO NH3
+ -

R2 C COO O

Transaminasa
H R1 C COO O
-

R2 C COO NH3
+

Transaminasas (aminotransferasas) cataliza la transferencia de un grupo amino entre dos -keto cidos.

COO COO CH2 HC NH3+ CH2 CH2 COO CH2 O C O

COO CH2 CH2

HC

NH3+

COO

COO

COO

COO

aspartate -ketoglutarate oxaloacetate glutamate

Aminotransferase (Transaminase)

Ejemplo de una reaccin de transaminasa:

COO CH2 CH3 HC NH3+ CH2 CH3 O C O

COO CH2 CH2

HC

NH3+

COO

COO

COO

COO

alanine -ketoglutarate

pyruvate

glutamate

Aminotransferase (Transaminase)

H O P O O N H O C H2 C

O OH

CH3

Piridoxal fosfato (PLP)

Transaminasas
H R1 C COO NH3
+ -

+
H
R2 C COO NH3 R2
+ -

R1 C COO
O

C COO O

Mecanismo ping-pong
H R1 C COO NH3
+ -

R1 C COO
O

R2

C COO O

R2

C COO
+ NH3

H R1 C COO NH3
+ -

R2 C COO O Transaminasa H

R1 C COO O

R2 C COO NH3
+

COO CH2 R HC NH3

+

COO CH2 R CH2 O

CH2

HC

NH3

COO

COO

COO

COO

aminocido cetoglutarato

-cetocido glutamato

Transaminasa

Energa metablica

UREA

OOC

H2 C

H2 C

NH3+ C H COO NAD(P) NAD(P)H COO + NH4+

+

glutamate
H2O

O H2 H2 OOC C C -ketoglutarate C

Glutamate Dehydrogenase

Utiliza NAD+ o NADP+ como aceptor de e

Inhibicin de la glutamato deshidrogenasa (GDH) humana por GTP

RESUMEN

Amino acid

-ketoglutarate

NADH + NH4

UREA

-keto acid

glutamate

NAD + H2O

Transaminase

Glutamate Dehydrogenase

Ciclo de la Urea
Urea
O H2N C NH2

Amonio via Transaminasa y GH

Asprtico

CO2

La urea es menos txica que el amonio. El Ciclo de la urea ocurre principalmente en el hgado

Ciclo de la Urea

O OPO32

C NH CH2

NH2

Enzimas mitocondriales 1. Ornithine Transcarbamylase Enzymas citoslicas 2. ArgininoSuccinate Synthase 3. Argininosuccinase 4. Arginase.
H2N

NH3+ CH2 CH2 CH2 HC NH3+

H2N

carbamoyl phosphate 1
Pi

CH2 CH2 HC

citrulline
COO CH2 HC NH2

COO

Urea Cycle
4

NH3+

COO ATP AMP + PPi

ornithine
O C NH2 H2N C NH CH2 H2O NH2+

2
COO

COO

aspartate
C NH CH2 CH2 CH2 HC NH3+ NH2+

urea

CH2

3
COO HC CH NH3+ COO

HC

H N

COO

arginine

CH2 CH2

argininosuccinate

HC

COO

fumarate

COO

HCO3NH4+

2 ATP

2 ADP + Pi

Carbamoil fosfato sintetasa

O O H2N-C-O-P-OO-

Aminocidos
Glucognicos Cetognicos

Aminocidos esenciales y no esenciales en humanos