NEFROPATIAS Enfermedades que afectan de forma predominante al intersticio renal.

Las enfermedades renales suelen afectar en mayor o menor medida a todos los integrantes del parnquima (glomrulos, tbulos, intersticio, vasos) Las nefropatas intersticiales se dividen en 2 grandes grupos, las formas aguadas y crnicas. La IRA es la manifestacin ms destacada de las formas agudas, mientras que las crnicas presentan un cuadro generalmente poco expresivo. Tambien pueden ser clasificadas en PRIMARIAS Y SECUNDARIAS: PRIMARIAS: Cuando la inflamacin est limitada a los tbulos y el intersticio, sin compromiso de los glomrulos ni vascular. SECUNDARIAS: Implica que esta alteracin est asociada con una enfermedad glomerular o vascular primaria, o una enfermedad sistmica. NEFROPATIAS PRIMARIAS INTESTICIALES

Deshidratacin Hipopotasemia Debilidad muscular Glucosuria Hipofosfatemia Raquitismo resistente vitamina D Falta de medro TRATAMIENTO

la

Reponer los dficit de catin (K) Corregir la acidosis bicarbonato o citrato con

Reponer el fosfato perdido con solucin isotnica de fosfato neutro (sales mono y disdicas) y con una ingestin liberal de Ca. La vitamina D, resulta til, pero la dosis deber ser controlada mediante la determinacin en suero de la cifra de Ca y fosfato

ACIDOSIS TUBULAR RENAL Sndrome clnico de acidosis metablica producida por la prdida tubular de bicarbonato que no se reabsorbe y/o por un defecto en la excrecin de Hidrgeno (H+) por orina sin afectacin significativa de

Sndrome de Fanconi Disfuncin mltiple del tbulo proximal caracterizada por un trastorno en la reabsorcin de: Glucosa, aminocidos, fosfato y con frecuencia tambin de bicarbonato CUADRO CLNICO Poliuria Acidosis hiperclormica

la funcin glomerular ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTAL (TIPO 1) Nios defecto aislado primario, AR o AD Incapacidad de pH urinario (<5.5), a pesar de la acidosis metablica sistmica Se distinguen varios subtipos segn el mecanismo afecto: Secretorio por disfuncin de la bomba de protones o anhidrasa carbnica Voltaje por prdida del gradiente elctrico transtubular Defecto de aceptores de H+ Menor excrecin de P y amonio por enfermedad tbulo intersticial CUADRO CLNICO Forma primaria las manifestaciones se dan despus de los 2 aos de edad; con frecuencia estn presentes desde las primeras semanas de vida Vmitos, poliuria, deshidratacin, falta de ganancia ponderal Ms adelante se hace evidente el retraso de crecimiento y poliuria Nefrocalcinosis precoz Debilidad muscular e incluso parlisis flcida por la hipopotasemia Tras muchos aos de evolucin sin tx puede aparecer Raquitismo TRATAMIENTO

ACIDOSIS TUBULAR RENAL PROXIMAL (TIPO 2) Umbral renal normal para la excrecin de bicarbonato (22 mmol/L lactante y 26 mmol/L adulto) est descendido y ocasiona su prdida en orina Mecanismos preservados de acidificacin

Puede ser primaria, transitoria o permanente (asociada a Sx Fanconi, o causada por frmacos o txicos) CUADRO CLNICO Retraso del crecimiento Formas secundarias (Clnica Sx Fanconi)

TRATAMIENTO Dosis elevadas de bicarbonato Soluciones de citrato Administracin de parte de bicarbonato en sales de potasio

 Bicarbonato (o citrato) sdico y potsico normaliza completamente el crecimiento, corrige la hipercalciuria y mantiene una buena funcin glomerular ATR HIPERPOTASMICA (TIPO 4) Defecto de acidificacin es resultado de un estado de hipoaldosteronismo o resistencia a la aldosterona hay alteracin en la reabsorcin distal de Na a nivel tubular Capacidad normal de acidificar la orina (pH <5.5) tras estimulacin por sobrecarga cida CUADRO CLNICO Acidosis moderada (hiperpotasemia grave) Adultos: prdida de sal e hipovolemia no suele ser muy marcada No hay nefrocalcinosis ni litiasis Lesiones seas slo aparecen en individuos con uremia avanzada Se dx por acidosis metablica hiperclormica, hiperpotasemia y capacidad intacta de acidificacin urinaria tras sobrecarga cida

Hipoaldosteronismo se administra Fludrocortisona No dar mineralocorticoides si el paciente es hipertenso Algunos casos bicarbonato sdico DIABETES INSIPIDA Es la incapacidad parcial o completa del rin para concentrar la orina en presencia de niveles bajos de ADH (hormona antidiuretica). Puede reflejar bien una resistencia de la accin de ADH en el tbulo colector renal o bien en la interferencia con los mecanismos de la [ ] molecular de solutos. ETIOLOGIA Transmitida en la mayora de los casos con carcter ligado al cromosoma X Otras causas son: Hipopotasemia Hipercalemia Ciertos frmacos (metoxiflurano, sales de litio, propoxifeno, anfotercinia, adofivir, demeclociclina) CUADRO CLINICO Polidipsia Poliuria Nictura o Volumen urinario aprox. 12 L/da Osmolaridad / Densidad bajas A veces se desarrollan episodios de deshidratacin e hipernatremia. En nios es comn por la alteracin del estado de conciencia, como

TRATAMIENTO Descenso de la hiperpotasemia (mejora acidosis) con resinas de intercambio inico o diurticos (Furosemida)

consecuencia del aumento del vol. Urinario y en ocasiones se observa Hidronefrosis . TRATAMIENTO se centra en proporcionar cantidades adecuadas de lquidos, diuretixoa de tipo tiazdicos solos o en combinacin con amilorida, pueden ser utilies y producir disminucin de la poliuria Indometacina, pueden ser eficaces para aumentar la capacidad de concentracin y efecto beneficioso es parcialmente aditivo. Dieta pobre en sal y protenas.

hemorragia intraquistica, no es raro la presencia de hematuria macro o microscpica, puede haber clicos, por el paso de cogulos sanguneos o clculos. El enfermo puede notar una masa abdominal Comnmente la infeccin sobreviene como complicacin en los riones poliqusticos. En ocasiones los sntomas de irritabilidad pueden ser las primeras molestias. Cuando sobreviene la IR, se presenta dolores de cabeza, nauseas y vmitos, debilidad y prdida de peso. Exploracin fsica: Esplenomegalia, irregularidad, fcilmente palpable. EXAMENES DE LABORATORIO Y GABINETE Anlisis de orina Leucocitos Eritrocitos. Ecografa/Radiografa Esplenomegalia Urografa Clices alargados, pelvicilla estirada sobre la superficie de los quistes TRATAMIENTO Intervencin quirrgica contraindicada a expensas de obstruccin ureteral. Hipertensin / Infeccin / Uremia = Tratamiento convencional.

RIONES POLIQUISTICOS Es un trastorno hereditario autosmico dominante y casi siempre bilateral (95% de los casos), la enfermedad en lactantes es un padecimiento recesivo autosmico y la esperanza de vida es corta, los sntomas generalmente, no aparecen sino hasta despus de los 40 aos. ETIOLOGIA Las pruebas sugieren que los quistes aparecen debido a un defecto en el desarrollo de los tubulos colectores y urinferos, y en el mecanismo de su enlace. CUADRO CLINICO Puede presentarse dolor sobre uno o ambos riones , debido a la obstruccin o infeccin, o por

PIELONEFRITIS AGUDA Es una enfermedad inflamatoria infecciosa que afecta al parnquima y la pelvicilla renal; puede incluir uno o, en ocasiones, ambos riones ETIOLOGIA Los principales causales son bacterias aerobias gran(-); los patgenos predominantes son cepas comunes E. coli, especies de Proteus por ser productores potentes de ureasa. Bateras gran(+) especficamente estafilococus coagula negativo (S. epidermidis y S. saprophyticus) S. aureus y estreptococos del grupo D (enterococos) cusan en ocasiones pielonefritis. SNTOMAS: Inicio repentino de escalofro intenso Fiebre moderada a alta Dolor constante en la regin lumbar (uni o bilateral) Sntomas de cistitis: polaquiuria, nicturia, urgencia y disuria Malestar y postracin importantes Nuseas, vmito e incluso diarrea SIGNOS: Fiebre de 38.5-40 C Taquicardia (pulso de 90140/min o ms) Giordano positivo No es posible la palpacin del rin por hipersensibilidad y

espasmo de los msculos que lo recubren Distensin abdominal notable y la hipersensibilidad al rebote pueden sugerir lesin intraperitoneal Auscultacin suele revelar intestino silencioso LABORATORIO Hemograma muestra leucocitosis, el ndice de sedimentacin de eritrocitos esta aumentada. Anlisis de orina muestra turbiedad con piura, bacteriuria intensa, proteinuria leve, hematuria microscpica o macroscpica TRATAMIENTO BASE: Fluoroquinolonas Nitrofurantona Sulfas PIELONEFRITIS NO COMPLICADA Fluoroquinolonas Ciprofloxacino Levofloxacino Ofloxacino Lomefloxacino ALTERNATIVO Ampicilina con c.clavulnico TMP/SMX PIELONEFRITIS COMPLICADA Ampicilina con Gentamicina Ceftriaxona Piperacilina PIELONEFRITIS CRNICA

Generalmente se origina en la infancia y persiste hasta la edad adulta. Enfermedad renal tbulo intersticial crnica por infeccin bacteriana CUADRO CLINICO Pielonefritis asintomtica. Fiebre (infeccin aguda) Pielonefritis crnica grave bilateral: Hipertensin, anemia, hiperazoemia. LABORATORIO BH: Normal EGO: variable dependiendo del deterioro/infeccin activa Piuria Bacteriuria Proteinuria (afeccin de glomrulo). UROCULTIVO: BUN Y Creatinina srica, pueden estar normal o aumentados TRATAMIENTO Medico: incluye la identificacin y erradicacin rpida de la IVU establecida y la prevencin de las IVU reincidentes. Se requiere tx con antimicrobianos Qx. Es necesario corregir los defectos anatmicos contribuyentes (los q causan uropatia obstructiva) y eliminar clculos (los infectados) por medio qx.