DESARROLLO DEL SISTEMA

OSTEOMUSCULAR. MALFORMACIONES.
Origen del sistema osteomuscular
El esqueleto se desarrolla a partir del mesénquima, que deriva de la capa germinal
mesodérmica y la cresta neural.
 Mesodermo Paraxial
Forma una serie segmentada de bloques de tejido a cada lado del tubo neural.

Somitómeras.
Región cefálica.

Somitas.
Desde la región occipital.

Derivan:
Esclerotoma: Parte ventromedial. Dermomiotoma: Parte dorsolateral.
La mayoría de músculos se
originan a partir del
mesodermo.
Los músculos esqueléticos
derivan del mesodermo
paraxial
De los somitas que
originan los músculos De los somitas que
del esqueleto axial, la originan los músculos
pared del cuerpo y las de la cabeza.
extremidades.
Las células progenitoras de
los tejidos musculares Las células de estas dos
derivan de los márgenes regiones contribuyen a
ventrolateral y dorsomedial formar el miotoma.
del futuro dermomiotoma.
Osificación Membranosa y
Endocondral.
 Osificación Membranosa

Ejemplos
• Se originan de Diferenciación • Se convierten en
cubiertas osteocitos, y se
membranosas • Células organizan en láminas • Huesos planos del
preexistentes. mesenquimatosas en concéntricas para cráneo, parte de la
osteoblastos. formar osteonas. mandíbula y la
• Depositan matriz mayor parte de la
Osificación clavícula.
osteoide no
Membranosa
mineralizada. Deposita fosfato
cálcico
 Osificación Endocondral

Los centros de
osificación • Proliferación Ejemplos
• Un molde de primario celular de los
cartílago • Diáfisis. condrocitos en la • Fémur,
preexistente. • Condrocitos se unión diáfisis- húmero,
calcifican y mueren. epífisis. esternón,
• Formando el periostio. peroné, y
Osificación El crecimiento costillas.
endocondral longitudinal
Desarrollo del Cráneo
 Neurocráneo

Es la cubierta ósea que cubre el

encéfalo, las meninges craneales y
las cubiertas membranosas
adyacentes.
 Neurocráneno membranoso - bóveda craneal

Se generan por el proceso de osificación intramembranosa.

A partir de placas de tejido conjuntivo fibroso que rodean el encéfalo.

Nacimiento: los huesos de la calota no están fusionados dejando espacios

interóseos.
 Neurocráneo cartilaginoso - base del cráneo

Se desarrollan por Formada por varios

el proceso de A partir del núcleos
osificación condrocráneo cartilaginosos
endocondral osteosteogénicos
 Huesos que lo conforman

Hueso frontal.

Hueso etmoides.

Hueso occipital.

Hueso esfenoides.

Hueso temporal.

Hueso parietal.
 Viscerocráneo.

Comprende los huesos faciales, que se desarrollan

principalmente del mesénquima

Se encuentran en la parte anterior del cráneo

Huesos que rodean la boca, nariz y cavidad nasal y la mayor

parte de la orbita ocular.
Está formado por 14 huesos irregulares (2 impares y 6 pares).

Impares Pares
Mandibular Cigomático

Vómer Cornetes

Nasales inferiores

Maxilares
Cráneo del recién nacido
Anomalías del desarrollo del cráneo.
 Craneosquisis

Malformación congénita letal

Causada por una alteración de la osificación de la

línea media

Caracterizada por una bóveda craneal incompleta

y abierta
 Craneosinostosis

Fusión prematura de las

Problemas con la vista.
suturas

Restringe el crecimiento del Presión aumentada en el

cráneo. cerebro.
 Acondroplasia
Las células cartilaginosas de
las placas de crecimiento de
estos huesos se convierten en
tejido óseo en forma
demasiado lenta.

Los individuos afectados

tienen brazos y piernas muy
cortos, mientras que el torso
tiene un tamaño casi normal.
Características

Torso
Frente
relativamente 1.21 mts.
prominente
normal

Piernas y brazos
Nariz achatada
cortos.

Separación entre
Cabeza grande los dedos medio
y anular.
 Acromegalia

Un trastorno
metabólico crónico
• Hay demasiada hormona
del crecimiento y los
tejidos corporales se
agrandan.
6 de cada 100.000
adultos.
 Disminución de Estatura y
la fuerza sudoración
muscular excesiva

Agrandamiento Agrandamiento
de los pies y de la mandíbula
manos y de la lengua

Agrandamiento
Síndrome del
túnel carpiano Causas de las glándulas
en la piel
 Microcefalia

Es una afección en la cual la

cabeza de una persona es
considerablemente más pequeña
de lo normal para su edad y
sexo.
Causas

Trisomía 18

Trisomía 13

Síndrome de Down
Síndrome del
maullido de
gato
Regulación molecular del diseño y el
crecimiento de las extremidades.
El FGF-10 Cresta Localización CEA
ectodérmica restringida
apical (CEA)

●
gen Radical
●
FGF4 y
fringe que se FGF8 para
expresa en mantener la
●
Inicia el
el ectodermo zona de
crecimiento ●
estimulada
dorsal. progresión.
en por las ●
Induce la ●
Formada
extensión proteínas
expresión de por células
de las morfógenic
SER 2 en las mesenquim
extremidade as óseas. células atosas en
s. destinadas a rápida
formar la proliferació
CEA. n.
Células de Eje dorso ventral El tipo y la forma
actividad del hueso
polarizante del
borde posterior

●
Producen
●
Controlado
porWNT7a, que se
ácido retinoico expresa en el
●
Regulados por
que inicia la ectodermo dorsal. los genes
expresión de ●
Este gen induce la HOX.
SHH que expresión del factor ●
Grupos HOXA
de transcripción
regula el LMX1 en el y HOXD.
diseño. mesénquima dorsal.
Edad ósea
Determina si un niño ha
alcanzado la edad de
maduración

aspecto de varios centros de

osificación

mediante ecografía
proporciona información
sobre el crecimiento fetal y
la edad gestacional
Anomalías de los miembros.
 Causadashereditarias
por teratógenos
Infrecuentes
Período semana 4 y 5ta del desarrollo
Focomelia

Presencia de unas
manos o pies
rudimentarias
pegados al tronco
por unos huesos
pequeños de
forma irregular.
 Sindactilia

Persistencia
de
membranas
congénitas
entre los
dedos.
 ECTRODACTILI
POLIDACTI
A
LIA

PIE ZAMBO
PIES HENDIDOS
Luxación de cadera congénita
• Consiste en un subdesarrollo del
acetábulo y de la cabeza del fémur.

Bridas amnióticas
• El daño al amnios puede producir
bandas seudofibrosas que pueden
comprimir partes del feto.
Desarrollo de las vértebras y columna
vertebral. Principales malformaciones.
Las vértebras se forman a partir de
las partes de esclerotoma de los
somitas, que derivan del
mesodermo paraxial.
Durante la 4ta semana, las células del
esclerotoma migran alrededor de la
médula espinal y la notocorda

Para fusionarse con las células del somita

opuesto, en el otro lado del tubo neural.
 Así, cada vértebra se
La parte de forma por La estructuración de
esclerotoma cada combinación de la la forma de las
somita experimenta mitad caudal de un distintas vértebras
un proceso llamado somita y la mitad está regulada por
resegmentación. craneal de su genes HOX.
vecino.
 Las células
mesenquimatosas situadas
Pero llenan el espacio entre
entre las partes cefálica y
dos cuerpos vertebrales pre
caudal del segmento de
cartilaginosos.
esclerotoma original no
proliferan.

Así contribuyen a formar el

disco intervertebral.
 Escoliosis

Curvatura lateral
de la columna.
 Espina Bífida

Fusión imperfecta.

No unión de los
arcos vertebrales.
Desarrollo del sistema muscular esquelético
 Formación del sistema muscular
estriado esquelético
El músculo estriado se
diferencia del
mesodermo paraxial.

El cual forma somitas que dan

origen a los músculos del
esqueleto axial, la pared corporal
y las extremidades.
Las células de la región dorsolateral
expresan el gen MyoD
• Migran para formar las células progenitoras de los
músculos de las extremidades y de la pared corporal.

Las células de la región dorsomedial

expresan el gen Myf5
• Migran para formar el miotoma y la musculatura
extensora de la columna.
Durante la diferenciación, las
células precursoras (mioblastos)
se funcionan para formar fibras
musculares alargadas y
multinucleadas, y luego
miofibrillas y al final del 3er mes
forman las estrías.
Desarrollo del Músculo cardíaco
El músculo cardiaco proviene del mesodermo esplácnico lateral.

Las fibras musculares cardiacas surgen por diferenciación de mioblastos individuales, los cuales
al unirse entre sí no desintegran sus membranas celulares, sino que crean áreas de adhesión que
posteriormente darán origen a los discos intercalares.
 Hacia el final del período
embrionario se desarrollan haces de
células musculares especiales con
miofibrillas de distribución irregular
y tamaño relativamente mayor que
las fibras de músculo cardíaco típicas

Las disimilitudes en la
De estos haces se forman las
diferenciación de los músculos Fibras de Purkinje a partir de
cardíaco y esquelético se las cuáles se establece el
evidencian pronto, ya que la
MyoD y otros reguladores claves
sistema de conducción del
de la diferenciación del músculo corazón
esquelético no se expresan en el
desarrollo inicial del músculo
cardíaco.
Desarrollo del Músculo liso
Las fibras de músculo liso se diferencian a partir del mesénquima esplácnico que rodea al
endotelio del intestino primitivo

●
Las excepciones son el músculo ciliar y los músculos del esfínter de la pupila del ojo (que
deriva del ectodermo de la cresta neural), y gran parte del músculo liso vascular (se origina
en el mesodermo local).

La diferenciación este tipo de músculo inicia con el desarrollo de núcleos alargados en los
mioblastos fusiformes.
 Diferenciación del músculo liso

El factor de respuesta al suero

(SRF) es un factor de transcripción
responsable de la diferenciación del
músculo liso.

La miocardina y los factores de transcripción

relacionados con la miocardina (MRTF) actúan
luego como coactivadores para intensificar la
actividad de la SRF e inicia de tal modo la
cascada para el desarrollo del músculo liso.
Regulación molecular del desarrollo del sistema
muscular.
La proteína morfogénica del hueso (BMP4) y probablemente los factores de crecimiento
fibroblástico (FGF) de la lámina del mesodermo lateral, junto con las proteínas WNT del
ectodermo adyacente inducen en las células del borde ventrolateral del dermomiotoma a la
expresión de los genes específicos del músculo Myf5 y MyoD.
 Los patrones del desarrollo muscular son regulados por proteínas formadas por los tejidos
conectivos hacia los cuales han migrado mioblastos

En la región cefálica derivan En la región cervical y En la pared corporal y las

de las células de la cresta occipital derivan del extremidades derivan de la
neural mesodermo somítico lámina del mesodermo lateral
Derivados de los precursores de las células
musculares.
En la 5ta semana las futuras células musculares se agrupan en:

Epímero Hipómero

Pequeña porción dorsal Porción ventral más grande

formada de las células
dorsomediales del somita
que se han organizado como
miotoma: dan origen a los
músculos extensores de la
columna.
formado por la migración de
las células dorsolaterales del
somita: dan origen a los
músculos de las
extremidades y la pared
corporal.
 Músculos del Tronco

Epímero Hipómero

●
●Cervicales:

Músculos
●
●Escaleno.
● ●Prevertebrales.
●

●Genihioideo.
●

●Torácicos:
●

extensores de
●Intercostal interno y externo.
●

●Transverso del tórax y transverso abdominal.

●

●Oblicuo externo e interno.

●

●Lumbares:
●

la columna.
●Cuadrado lumbar.
●

●Sacros y coxígeos:
●

●Diafragma pelviano.
●

●Esfínter anal externo.

●
Anomalías del Sistema Muscular
 Anomalía de Poland

Falta parcial o completa de uno o

más de los músculos pectorales.
Síndrome del abdomen en ciruela
pasa

Ausencia parcial o total de los músculos

abdominales.

Acompañado con malformaciones del sistema

urinario y de la vejiga.
 Distrofia muscular de Becker

Es un trastorno hereditario que

consiste en una debilidad muscular de
las piernas y de la pelvis.