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°EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA PRESENTACION DE UN CASO Y CUIDADOS ESPECIFICOS DE ENFERMERIA NEONATAL

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EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA.

PRESENTACIÓN DE UN CASO Y CUIDADOS ESPECIFICOS DE ENFERMERIA NEONATAL Martha Isela Yánez- Aguilar Georgina Hernández- Chico; ∗ Yolanda Miranda 

ENFERMERA ESPECIALISTA ENCARGADA DE TERAPIA INTERMEDIA NEONATAL TURNO VESPERTINO. CENTRO MEDICO NACIONAL 20 DE NOVIEMBRE ISSSTE.
∗∗

ENFERMERAS ADSCRITAS AL SERVICIO ENCARGADAS DE LA ATENCIÓN DEL NEONATO. CENTRO MEDICO NACIONAL 20 DE NOVIEMBRE ISSSTE.

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epidermolisis ampollosa

RESUMEN La Epidermólisis Ampollosa (EA) es un grupo heterogéneo poco común de trastornos hereditarios, caracterizados por la fragilidad de la piel y las mucosas que requieren atención especializada, intervención y tratamiento oportuno para evitar complicaciones que amenazan la vida. Se presenta en 1 de cada 50,000 recién nacidos. Existen 3 grupos de EA; que se clasifican en relación a la región en donde se forma la ampolla. Así en las epidermólisis ampollosa simple; la ampolla se forma en las porciones inferiores de la epidermis, en la EA de unión se forma a nivel de la lámina lúcida y en la EA distrófica se forma por debajo de la lámina densa. Estas tres formas pueden presentarse con más de 20 fenotipos diferentes; que se clasifican en relación a los hallazgos clínicos, hereditarios y moleculares. Los pacientes de epidermólisis ampollosa pueden tener mayor riesgo de contraer cáncer de células escamosas de la piel. La enfermera enfrenta retos al tener a su cuidado a neonatos con patologías complejas, y la toma de decisiones dependerá de los conocimientos científicos; que nos guiarán para poder establecer un Plan de Atención acorde a las necesidades. PALABRAS CLAVE Epidermólisis Ampollosa, cuidados de enfermería, neonato.

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es una estructura especializada que une el epitelio celular y el tejido conectivo adyacente a el. 3 . como son las formas de Koebner. Esta zona. después de un trauma directo.( E. y Weber-Cockayne. debemos conocer la anatomía de la dermis.1 La Epidermòlisis simple tiene algunos subtipos más graves. de un roce mínimo o aparecen de manera espontánea. las fibras colágenas y la sustancia fundamental. A:) epidermolisis ampollosa. La lámina lucida que se encuentra debajo de los queratocitos basales. La Epidermólisis Ampollosa (EA) Es un grupo de enfermedades hereditarias que se presentan principalmente en los niños. La capa más profunda es la membrana basal. 2 Para tener conocimiento del proceso fisiopatógico. con dos capas de células peridermo y extracto germinativo. La lamina densa que esta situada debajo de la lámina lucida y por encima de la dermis papilar.3 La Epidermólisis Ampollosa tiene su origen en defectos asociados a los queratinocitos basales y a la zona de la epidermis-membrana basal-dermis subyacente. Luego aparecen los anexos pilosos. A partir de la cuarta semana de gestación se encuentra definida la epidermis primitiva. los vasos. está formada por diversos componentes especializados. La función primordial de la piel es la de defender al organismo de las agresiones del medio externo. que se combinan mutuamente para formar diferentes tipos de anclaje. La unión entre la dermis y la epidermis esta formada por 4 capas. queratocitos basales unidos firmemente a la dermis por los hemidesmosomas. DEFINICIÓN. La clasificación más utilizada es la de tipo histológico y según la localización de las ampollas. Su manifestación clínica más importante es la aparición de vesículas hemorrágicas y ampollas en piel y mucosas. ETIOLOGÍA. La piel es el órgano más grande y complejo del cuerpo humano. El mesodermo primitivo da origen a la dermis o corion. La sub lámina densa situada inmediatamente debajo de la lámina densa. glandulares. tejido de sostén de la epidermis constituido por los fibroblastos. en muchos tejidos como la piel y las mucosas. EA de Unión y la EA Distrófica o intradérmica. El cito esqueleto que consta de dos elementos. se describen 3 entidades: EA Simple o intradérmica. los nervios y los melanocitos. Dowling-Meara.

que puede clínicamente estar asociada a distrofia muscular. que codifica la laminina. se han encontrado mutaciones en el gen de la colágena tipo VII. En las formasevolucionadas se ve fibrosis de ladermis superficial. En las lesiones evolucionadas la imagen es de una ampolla subepidérmicel suelo de la ampolla.4 Diversos estudios clínicos demuestran su origen genético. El plano de clivaje se produce a este nivel. EB Koebner. que forman el sistema de anclaje de la epidermis a la dermis. ha sido relacionada con anormalidades en una proteína estructural denominada plectina . localizadas en los cromosomas 14q y 12 q respectivamente. En la EA de unión. la cual se conoce degrada la colágena En la forma EA simple el primer cambio que se observa es la vacuolización de queratinocitosis basales (citólisis).5 En los casos de EBS. Porinmunoperoxidasa se pueden evidenciar en el suelo de la ampolla por la tinción positiva para queratina y colágeno IV o laminina. se han demostrado mutaciones en los genes que acodan las queratinas basales. están relacionadas a mutaciones completas del gen que acoda queratina K 14 . 4 . clásicas. autosómicas dominantes. En la EA simple. 14 que codifica las queratinas 5 y 14 y la epidermólisis de unión se debe a mutaciones del gen LAMA3. hay falta de laminina 5 también llamada kalinina o niceina. Ultraestructuralmente se demuestra que el nivel de separación está en la lámina lúcida. Las formas de EBS autosómicas recesivas.epidermolisis ampollosa Los distintos tipos de Epidermólisis Ampollosa derivan de mutaciones de los genes que codifican todas las proteínas anteriores. o compromiso de vías respiratorias (estrechez laríngea supraglótica). Indistinguible de la juncional la EB distrófica(dermolítica) también se presenta como unaampolla subepidérmica con mínimo o ausenteinfiltrado inflamatorio (Figs. autosómicas recesiva. por ello pueden quedar remanentes de los queratinocitos en el suelo de la ampolla acompañando a la membrana basal. o neurodegeneración. la Epidermólisis Ampollosa distrófica se debe a mutaciones del gen KRT5. En la EA distrófica. hay mutaciones en los genes que sintetizan las queratinas basales 5 y 14. Recientemente una variante de EBS. 3 y 4). EB Dowiing-Meara y EBS con pigmentación moteada. tipo K 5 y K 14 .La membrana basal se localiza en el techo dela ampolla lo que puede ponerse en evidencia porinmunohistoquímica o por estudio de microscopia. Así. tales como: EB Weber-Cockayne. también se describe una actividad incrementada de la colagenaza en cultivo de fibroblastos.

pueden interferir con la formación de hemidesmosomas.epidermolisis ampollosa La plectina es una proteína de 500K Da. a través del dominio citopismátíco beta 4 integrina conectado a filamentos intermedios . de los filamentos de anclaje . se ha demostrado que en la epidermis humana. la trombastenia de Glanzmann es un desorden genético caracterizado por ausencia de agragación plaquetaria . 5 . La localización de las alfa 2 beta 1 y alfa 3 beta 1. mientras la alfa 6 beta 4 es restringida a la superficie ventral. los genes que codifican los componentes estructurales de los hemidesmosomas y los filamentos de anclaje son los relacionados con estas variantes clínicas. asociadas a atresia pilórica. inmunoreactividad anticuerpos monocionales contra plectina ausente o disminuida así como por microscopía electrónica hemidesmosomas hipoplásicos. sugiriendo un rol en interacción de célula a célula. Están implicados el gen que codifica la integrina beta 4. alfa 3 beta 1. cuando ocurre mutación en el gen que acoda plectina: PLEC1 . en relación con la zona de membrana basal. En las EB junturales. etc. y alfa 6 beta 4. los queratinocitos basales expresan integrinas de tipo alfa 2 beta 1.cutis. en estos pacientes. explica el compromiso multisistémico que puede presentarse en estas formas de EBS. se encuentra participando en la adhesión filamentos intermedioshemidesmosomas. transmitir señales que regulan la expresión de genes y el crecimiento celular Mutaciones que afectan los genes que codifican las integrinas han sido asociados con deficiencia en la adhesión leucocitaria (16). tejido muscular y tejido neuronal Esta localización. Se demuestra. Defectos genéticos o expresión alterada de alfa 6 beta 4 integrina. asociada a hemidesmosoma y los genes que codifican la lámina 5. Recientemente. involucrada en la adhesión de filamentos intermedios a complejos transmembrana intercelulares de algunos tejidos. sugiriendo un rol en la adhesión de matriz-célula. incluyendo el epitelio de vías respiratorias. fragilidad de epitelios y mucosas. la alfa 6 beta 4 integrina. aplasia. Las integrinas forman la familia alfa y beta glicoproteínas transmembranas que juegan un rol importante en definir la adhesión de las células epiteliales. como lo observado en algunas formas de EBJ. es la superficie lateral celular. con una reducida unión a filamentos intermedios de queratina . En los epitelios estratificados y transicionales.

Proteínas integrantes de los filamentos de anclaje (ubicados en la lámina lúcida) como niceina /kalinínal/epiligrina han sido encontradas alteradas en algunas formas de EBJ. las alteraciones encontradas son al nivel de lámina lúcida. 6 . Los defectos genéticos específicos y las mutaciones que afectan la conformación de proteínas estructurales. Suelen estar presentes hiperqueratosis y erosiones palmo-plantares. por lo tanto. en la que las ampollas surgen durante el primer año de vida en los sitios de mayor roce y traumas. en forma de ampollas tensas con un halo eritematoso. El subtipo de Weber-Cockayne. también autosómica dominante. las lesiones están presentes al momento del nacimiento. Laminina 5 (antes Klinina) consta de 3 subunidades: alfa 3. asociadas a alteración de alfa 6 beta 4 integrina. es la más común de todas las epidermólisis. EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA SIMPLE: se caracteriza por la presencia de ampollas intradérmicas debidas a mutaciones de la queratina. el patrón de herencia es autonómico dominante. de los cuales 7 son de naturaleza autosómica dominante. Puede inferirse. Al menos se conocen 11 subtipos. Curan sin dejar cicatriz. o aparecen en la primera infancia. Mutaciones en la cadena garnma 2 (LAMC2) son las responsables de la presencia defectuosa de filamentos de anclaje y por lo tanto de algunas formas severas de EBJ tipo Herlitz.epidermolisis ampollosa La obstrucción gástrica congénita. curan sin dejar cicatriz. Puede aparecer en la infancia o más tarde y se caracteriza por la aparición de ampollas en las manos y los pies después de un ejercicio excesivo o con el calor. integrinas y lamininas son las últimas evidencias asociadas con la epidermolisis bulosas. son una consecuencia de traumas químicos. 6 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EA SIMPLE Es la forma más frecuente. mecánicos o deqenerativos prenatales que ocurren en pacientes con integrinas defectuosas. En otras formas de EBJ. no hay afección de mucosas y uñas. que estas anomalías pueden ser un evento dentro del gran efecto clínico de las EBJ. tales como plectina. así como la aplasia cutis congénita y la obstrucción en la unión uterovesical. beta 3 y gamma 2. La más frecuente es la Epidermólisis Ampollosa tipo Koebner (también llamada Epidermólisis simple generalizada).

sobreviven a la infancia y mejoran con el tiempo. la separación se produce a nivel de la unión dermo-epidérmica a nivel de la lámina lúcida. Algunos pacientes muestran en el momento del nacimiento una Epidermólisis juntural moderada. EA AMPOLLOSA DE UNIÓN O JUNTURAL. dientes hipoplàsicos y caries aceleradas. con pérdida precoz o distrofia de las uñas. Todos los tipos tienen en común la formación de ampollas en la lámina lucida. es la que muestra mayores variaciones fenotípicas con mutaciones de al menos 7 componentes de la membrana basal.epidermolisis ampollosa La Epidermólisis Ampollosa de Dowling-Meara. se presentan ampollas generalizadas con abundante tejido de granulación periorificial. Frecuentemente. Las uñas pueden caerse y volver a crecer con atrofia. hay afección de la mucosa oral por lo que hay dificultad para la ingesta de alimentos. hay pérdida de uñas. Este tipo de Epidermólisis se denomina mitis o juntural no letal. Los pacientes mueren usualmente debido a infecciones generalizadas o disfunción multiorgánica. las lesiones curan con rapidez y no dejan cicatriz. pero que curan sin dejar cicatriz. es la forma más grave de la Epidermolisis Bullosa con una mortalidad elevada en los primeros años de vida. anemia y en casos graves atresia del píloro. la mucosa oral está afectada Otros subtipos de Epidermólisis Ampollosa simple son la de Ogna (una localidad de Noruega) en la que subsiste un defecto de la transaminasa glutámico pirúvica de los eritrocitos. Las ampollas aparecen en el cuero cabelludo. Se caracteriza por las lesiones que se agrupan en el tronco y extremidades siguiendo una pauta herpetiforme. Esta forma de Epidermólisis. Se transmite de forma recesiva. no sobreviven a la infancia y la mayoría mueren antes de los 5 años. Otros síntomas asociados a este tipo son ampollas en el epitelio de las mucosas respiratorias. y la Epidermólisis Ampollosa con distrofia muscular muy rara. Los subtipos más frecuentes de Epidermólisis juntural son la letal (tipo Herlitz o epidermolisis juntural gravis) y la mitis. gastrointestinales y genitourinarias. se presenta en el momento del nacimiento y muestra una distribución generalizada. con el tiempo tardan más en cicatrizar. Son prominentes las lesiones periorales que no cicatrizan y lesiones de las uñas y cuero cabelludo entre los 5 y 10 años. Los pacientes con Epidermólisis tipo Herlitz. En el momento del nacimiento. con tendencia de las ampollas a presentar hemorragias. 7 .

se caracteriza por lesiones papulares. porque. las lesiones anales ocasionan dolor al defecar y estreñimiento crónico. desarrollándose una sindactilia adquirida en las manos y pies La formación de milias puede ser considerable. así como contracturas en áreas de flexión de muñecas. Las lesiones orales son poco frecuentes y los dientes son normales La variante de Pasini. Las Epidermólisis Distróficas recesivas. Se conocen cuatro subtipos principales de Epidermólisis Ampollosa Distrófica. Los sucesivos episodios de aparición de ampollas en manos y pies. similares a cicatrices que aparecen espontáneamente en el tronco. Las ampollas sanan pero dejan cicatrices atróficas y el desarrollo de contracturas. que son clínicamente similares a las formas distróficas dominantes localizadas. Estas lesiones reciben el nombre de lesiones albopapulosas. A l nacer existen áreas extensas de piel denudada. siendo está última más grave. debidas a mutaciones de las fibrillas de anclaje a base de colágeno VII. estenosis esofágica y reflujo gastrointestinal. recesivas.epidermolisis ampollosa EA DISTROFICA. Dos de ellas son de carácter autosómico dominante y las otras dos. Las ampollas generalizas presentes en el momento del nacimiento progresan durante la infancia. 8 . hasta subtipos mutilantes como la variante mutilante de Hallopeau-Siemens. Todo lleva a una desnutrición severa y progresiva. condicionan la fusión de los dedos (deformidad en mitón) y las uñas se pierden. se caracteriza por ampollas en las extremidades y distrofia de las uñas con formación de cicatrices o milias. También denominada dermolíticas. Puede ser de herencia autosómica dominante y recesiva. Hay afectación de la mucosa oral. • • • La variante tipo Cokayne-Touraine. todos los cuales se caracterizan por ampollas subepidérmicas. esofágica y del ano. codos y rodillas. fijación de la lengua. el nivel de separación se produce por debajo de la lámina densa de la unión dermoepidèrmica. engloban un amplio espectro que van desde formas menos graves. La afectación de las mucosas condiciona contracción de la boca. en ausencia de trauma. generalmente en los pies (Síndrome de Bart). pero las mucosas no son afectadas. dolor a la deglución. Son frecuentes la distrofia o ausencia de las uñas. faríngea.

evitar en el período neonatal cargar al niño por las axilas. ropa y sábanas suaves de algodón. tiene como objetivos: minimizar la formación de ampollas. se fijan con un vendaje con gasas. La microscopia electrónica o técnicas de inmunofluorescencia.. La biopsia cutánea. que a su vez se recubren con un vendaje elástico. tener un microambiente de humedad ideal aplicando emolientes. en la cual se emplean anticuerpos dirigidos contra diferentes proteínas de la membrana basal (laminina 5. La curación se realiza diario con previa analgesia.) para localizar el nivel de separación. proporcionar las mejores condiciones de cicatrización. integrinas. solo permite ver la ampolla a nivel dermoepidérmico. 7 9 . No hay un tratamiento específico para la Epidermólisis. colágeno tipo IV. las heridas deben cubrirse con un apòsito no adherente.. colágeno tipo VII. protección de áreas de roce. TRATAMIENTO. hay que separa los dedos para evitar la fusión. Hay que evitar los traumatismos aún mínimos. Mantener una buena nutrición es indispensable para una buena cicatrización de las heridas.epidermolisis ampollosa DIAGNOSTICO. evitar infecciones y control del dolor. Para tomar la biopsia debe ser una ampolla reciente (<24 h). La tinción con hematoxilina-eosina. permite el diagnóstico de confirmación y del subtipo de EA. Cuidado de la piel.

sulfato ferroso 15 g c/24 h Se observa mejoría. 10 . inicia vitamina E (10 gotas al día) . es necesario que suturen herida sangrante de miembro inferior izquierdo el día 24 de octubre. manos. solo presenta un pico febril de 38. Ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales el 20 de Octubre donde es manejada con baño coloide 2 veces al día y aplicación de cold cream.7. Carnitina y lovebat gel en labios El día 14 de Noviembre. Se maneja en aislamiento protector. paracetamol c/6 h. Victoria Tamaulipas el día 12 de Octubre del 2007. obtenido por cesárea a las 40. Peso de 2800 gramos. por lo que recibe una nueva transfusión el día 11 de Noviembre. 150 mg c/6. 1 de Noviembre. así como colutorios con solución philadelphia por turno. refiere ya realizar baño completo pero aplican aún el permanganato. Neonato femenino. a su llegada presenta zonas extensas de piel denudada en tórax. curación diaria con flictenòlisis. pies y lesiones en mucosas. el 3 de nov descartan herpes congénito. Hb 8. El día 25 de Octubre valora infecto pediatría para descartar herpes virus. la cuál nació en Cd. teniendo control por medio telemedicina. se evitan medios invasivos de monitorización. toman biopsia y se realiza la transferencia al servicio de Terapia Intermedia neonatal. Al nacimiento se observan lesiones peribucales y gingivales sangrantes.CASO CLINICO. por lo que el día 2 de Noviembre transfunden e inicia antibióticoterapia con Amikacina y Dicloxacilina. Analgésico previo a curación matutina. posteriormente ampollas en extremidades superiores e inferiores. Padre sano de 29 años tablajero.7 y HTO 2. Durante su estancia el 31 de octubre. se ministra analgésico por razón necesaria. con el diagnóstico de probable Epidermolisis Ampollosa. la dieta es a base de papillas. Presenta heridas sangrantes en área dorsal y miembro superior izquierdo. egresando el día 17 de Noviembre del 2007 a su domicilio.7 y leucos de 12 000. El 24 de Noviembre inicia dicloxacilina v. valora cirugía plástica por sindactìlia simple incompleta. por lo que es trasladada el día 19 de Octubre al CMN “20 de Noviembre” ISSSTE . recibe el diagnóstico por resultado de biopsia de Epidermolisis Ampollosa simple variante Weber Cockayne con predominio en extremidades y boca. El 8 de Noviembre. cremas inertes especiales. se protege con apòsitos de poliuretano espuma hidrofìlico y vendaje no compresivo. irritable .1 SDG. este día los laboratorios indican una Hb de 10 y Hto de 31. Actualmente con 11 meses de edad presenta un adecuado crecimiento para la edad y sexo. producto de la GII de Madre de 36 años profesora de secundaria.o. Sin antecedentes de importancia. albúmina de 1. El 30 de octubre inicia Permanganato de potasio dilución 1:2000 para acción antimicrobiana. análisis de Laboratorios: Leucocitos de 31 490. plaquetas de 671. el 7 de Noviembre incrementa la PCR de 2 a 13. se le cubre con algodón como medio de protección y acude a control en DEBRA Monterrey. toma de signos vitales evitando la toma de presión arterial.

utilizando el formato PES (Problema. realizando un Plan de Atención para poder limitar daños y evitar complicaciones. frente a nuestros ojos estará el dolor físico de un ser indefenso. termorregulación. movimiento y postura. ya que nunca se perdió el contacto físico otorgando cuidados con calidez. Se realizo el análisis de los datos objetivos y subjetivos para detectar las necesidades afectadas de la niña y su entorno y realizar diagnósticos de enfermería reales . higiene corporal. respeto de creencias y valores. Es importante destacar los cuidados específicos de enfermería. la capacitación a los padres determinara el estado físico y emocional a largo plazo. El nacimiento de un bebé tiene una historia de esperanza e ilusiones.Etiología . dado el trauma. pero no como para limitarnos en los cuidados y muestras de cariño. se logro identificar las necesidades de seguridad y protección. realización y aprendizaje. es tan delicado de su piel como las alas de una mariposa. pueden ocurrir en cualquier lugar adecuado. 11 . eliminación. la responsabilidad y la empatía en el manejo de la pequeña con sus padres. sabemos que llegará un ser indefenso y frágil.epidermolisis ampollosa DISCUSION. vestido. ya que ese pequeño nace y al verlo sabemos que no está bien. ya que aparece el miedo y la incertidumbre. Algunas personas afectadas. Pero llama la atención que el tipo de Epidermolisis que fue diagnosticado no se presenta en la etapa neonatal. ya que nuestras acciones determinaran la calidad de vida durante la hospitalización. Este estudio de caso tiene como base teórica las 14 necesidades propuestas por Virginia Henderson. no manifiestan la enfermedad hasta la adolescencia o comienzos de la vida adulta.Signos y síntomas) . el emocional de su familia. Aunque las ampollas suelen ser confinados a las manos y los pies. para poder llevar a cabo una valoración de todas las necesidades de manera integral. sueño y descanso. Es necesario que como enfermeras contemos con los conocimientos actualizados. comunicación. evitar los peligros del medio. Según la literatura ocurren los primeros episodios a los 18 meses en las rodillas y espinillas con el gateo o en los pies después de caminar. nutrición.

Al inicio se ministraba nubaìn. El aspecto de la piel mejoró notablemente. Relacionado con anomalía dérmica por alteración genética de las proteínas de anclaje. 12 . EVALUACION Se proporcionó un área especial para nuestra bebé. manteniendo así la función como barrera física. no se lleva acabo como tal ya que por la alteración en la piel ocasionaríamos lesiones. La dermis contiene múltiples zonas nerviosas conductoras del dolor . Colocación de colchón de agua. OBJETIVO: Lograremos proteger a nuestro neonato contra el medio externo con medidas universales y dispositivos físicos para evitar lesiones y favorecer la cicatrización evitando infección. FECHA 24 OCT 2007 INTERVENCION Aislamiento protector FUNDAMENTACION El aislamiento protector es una de las medidas universales para proteger contra infecciones cruzadas en un medio hospitalario. proporcionó los cuidados una sola enfermera en cada turno. Baño sin fricción . Mantener una base que favorezca la circulación evitando el daño tisular por presión El baño como medio para eliminar residuos de descamación y residuos de excretas . DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA : Alteración en la seguridad y protección. previo a las curaciones posteriormente solo se ministro paracetamol. es difícil la situación del neonato ya que su medio extrauterino es agresivo por lo que nuestro actuar será el mantener un confort. Ministraciòn de analgésicos. El dolor que ocasiona la Epidermolisis ampollosa es tal como el de una quemadura.CENTRO MEDICO 20 DE NOVIEMBRE SERVICIO DE TERAPIA INTERMEDIA NEONATAL PLAN DE ATENCIÓN DE ENFERMERIA NEONATO FEMENINO DX MEDICO: EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA. Manifestada por vesículas y zonas denudadas en piel y lesiones en mucosa oral.

flora de la cavidad oral.se disminuye la respuesta inflamatoria y retiramos residuos para evitar la proliferación bacteriana.retirando el material necrótico y separando los dedos para mantener la integridad dérmica . Aseo de la cavidad oral con solución Philadelphia. se controla el dolor y el servicio de dermatología logra evitar la sindactilia . 13 . Cubrir zonas específicas de presión con apòsitos especiales. Se logra una mejoría notable. no hay sangrado. se aplicó un antiséptico el permanganato de potasio. evitando y limitando lesiones por presión. tiene acción analgésica . limitación de daños dérmicos. se aplican como medida de protección contra la posición y presión. se aplica en las gasas.Curación de las lesiones y flictenòlisis. Se debe favorecer la microhumedad de la piel para evitar lesiones. Se ajustaron a las extremidades torácicas y pélvicas. su morfología y evitar la deformidad en articulaciones. ni hay datos de infección. favoreciendo la cicatrización. La curación es de suma importancia para eliminar la materia muerta que favorece la proliferación de microorganismos patógenos y que se lleve a cabo la cicatrización de la piel para mantener la barrera de protección. Lubricación de la piel. La flictenòlisis es un procedimiento para drenar el material serohemàtico de la lesión ampollosa que ocasiona dolor agudo. con vendaje como medio de contención. La solución Philadelphia Se logra controlar las permite tener controlada la lesiones. si se encuentra no necrótica se deja el techo. Los apòsitos de poliuretano espuma hidrofílico.

no se valoró la T/A. Valoración clínica y toma de signos vitales Canalización de vena periférica para la transfusión de concentrado eritrocitario. como mecanismo compensador en busca de una adecuada hematosis y nutrición celular. su llenado capilar era de 2 segundos. cicatrizadas. tenìa una adecuada diuresis. para evitar lesiones. el único signo fue la palidez de mucosas y tegumentos. relacionado con pérdidas hemàticas por lesiones dérmicas manifestada por palidez y hemoglobina de 8. El mantener una vía venosa con apòsitos especiales que evitan lesiones dérmicas fue importante.7 HTO 24. La valoración de clínica de Enfermería es herramienta fundamental para la detección oportuna de problemas y limitación de daños. Nuestra bebé nunca presentó taquicardia o polipnea. FECHA 31 OCT 2007 INTERVENCION Curación gentil. manteniendo una fijación adecuada. La piel es uno de los órganos que primero se afecta por el déficit circulatorio. La anemia es el déficit de hemoglobina que se traduce clínicamente en taquicardia por querer aumentar la precarga incrementa la contracción del miocardio. FUNDAMENTACION EVALUACION Para evitar lesiones Las lesiones están traumáticas con sangrado. por lo que la palidez es el signo que encontramos. La hemoglobina aumento de 8 a 11 mg/dl Mejoró la coloración 14 . OBJETIVO: Lograremos con cuidados específicos una homeostasis para el adecuado funcionamiento multiorgánico evitando complicaciones . El tener una vía venosa para introducir al cuerpo los productos sanguíneos que compensen las pérdidas de eritrocitos encargados del intercambio gaseoso a nivel celular.DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA :Déficit de la oxigenación y circulación.

La necesidad de movimiento y postura no se afectó ya que existió el conocimiento para dar cambios de posición en forma gentil y adecuada por parte del personal de enfermería y de los padres. enfrentó la situación buscando el conocimiento de la patología. 15 . se apoyó en su religión e interactuó con empatía durante el proceso de capacitación para el baño. FECHA 1 NOV 2007 INTERVENCION Toma de signos vitales.7) indicaron L. La vigilancia de los eventos o picos febriles determina la conducta a seguir . (393 gr) Existió hipoalbuminemia (1. ni polipnea.DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA :Alteración de la termorregulación relacionada con proceso infeccioso manifestado por fiebre de 38º C . Iniciar registro en curva térmica y Ministraciòn de antibióticos. curación y vestido. Fue solo un pico febril.Carnitina para favorecer el metabolismo de las proteínas. en este caso apoyados en el resultado de los laboratorios y por el riesgo de sepsis mortal en neonatos iniciaron antibióticos. FUNDAMENTACION Los signos vitales reflejan alteraciones que se producen en respuesta del cuerpo en contra de un agente patógeno. Las creencias.leucocitosis de 31 490 y PCR 13. Se logra completar esquema con Dicloxacilina y Amikacina por vìa intravenosa La necesidad de nutrición a pesar de las lesiones en la mucosa oral no se vio afectada. no hay taquicardia. 8 de noviembre 3350 gr. OBJETIVO: Lograr la eutermia y evitar procesos sépticos por agentes infecciosos patógenos y oportunistas. EVALUACION Presenta un pico febril durante el turno vespertino. valores y aprendizaje no fueron obstáculo en el proceso de educación continua debido al nivel escolar de la madre. La eliminación intestinal y urinaria sin problema. existió un incremento ponderal adecuado 31 de octubre peso de 2957 gr. ya que se incrementa el gasto de calorías por los continuos procesos de cicatrización y algunos neonatos requieren de gastrostomias por el tipo de lesiones en todo el tubo digestivo. eleva la temperatura en presencia de proteínas extrañas.

ANEXOS 16 .

1 Lesiones en mucosa oral.Fig. lengua y labios. 17 .

Fig.2 Lesiones en manos con Anoniquia. 18 . piel tensa con alteración de la morfología y movilidad.

19 .Fig. 3 Lesiones en miembros inferiores.

20 . así como manejo del dolor. 4 Desaparición de lesiones pos tratamiento.Fig.

Fig. 5 Mejoría en dedos con lesiones ya cicatrizadas no sangrantes. 21 .

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