PEDIATRA DEFINICION Pancitopenia periférica como resultado de una producción reducida o ausente de células hematopoyéticas en la medula ósea.
Se observa en ausencia de deficiencia
nutricional, procesos infecciosos, malignos o tóxicos.
Existen múltiples etiologías tanto primarias
como secundarias ( radiación, drogas, agentes químicos, virales, etc.). EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA
La relación hombre-mujer es 1:1
Hospital La Mascota promedio 10.3 casos por año. Tres cuartas partes de casos corresponden al tipo adquirido por agentes mielotoxicos, agentes químicos, agentes antimitóticos y radiaciones. En un 20-25% de casos puede identificarse un factor genético bien definido. CUADRO CLINICO
Signos hematológicos como trombocitopenia
usualmente ocurren primero e incluyen: petequias, equimosis, epistaxis y sangrado de mucosas. La neutropenia se manifiesta como laceraciones a nivel de mucosa oral, infecciones bacterianas y fiebre, con o sin foco infeccioso aparente. Falla en la eritropoyesis produce anemia manifestada por palidez, adinamia, fatiga y taquicardia. ANEMIA APLASICA SEVERA
Se presenta con dos de los siguientes eventos:
. Cuenta de granulocitos por debajo de 500 . Cuenta de plaquetas inferior a 20000 . Cuenta de reticulocitos inferior al 1% . Hematocrito menor del 20%
ANEMIA APLASICA MUY SEVERA
. Cuenta de granulocitos por debajo de 200 EXAMENES DE LABORATORIO
. BHC – plaquetas: pancitopenia periférica.
. Reticulocitos: disminuidos o ausentes. . Aspirado de medula ósea: hipoplasia medular y predominio de linfocitos. . Biopsia de medula ósea la cual confirma el diagnostico. . Urea, creatinina, bilirrubina, transaminasas están alteradas cuando el paciente esta severamente infectado. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Infecciones: Dengue
Leucemias
Purpura trombocitopenica inmune
Síndromes mielodisplasicos TRATAMIENTO
Medidas de sosten: transfusion de
hemoderivados, principalmente paquete globular y plaquetas. Transplante de medula osea: tiene exito por el reemplazo de las células progenitoras con medula histocompatible. Los inmunosupresores: La supresión de las células T de la hematopoyesis es atenuada o eliminada hasta que la función medular es restablecida. TRATAMIENTO La globulina antilinfocitica a dosis de 40mg/k/d por 4 días y se asocia a dosis moderadas de cortico esteroides para prevenir la enfermedad del sueño. La ciclosporina es el agente inmunosupresor mas efectivo en el bloqueo de la proliferación de células T y la función linfocitica. Dosis 10-12 mg/k/d por 6 meses.