Malformaciones

anorrectales
Irlanda Trejo Hernández
Malformaciones anorrectales
 Resultado de la división anormal de la cloaca por el
septum urorrectal
 Septum urorrectal: encargado de la división y el canal anal
en su parte posterior, vejiga urinaria y uretra en su parte
anterior
 División producida antes de los 49 días de gestación
 Provocando la falta de continuidad normal de la luz
intestinal hacia el exterior
 Con o sin comunicación fistulosa a periné o hacia aparatos
urinario o genital
 Pueden estar acompañadas de otro tipo de
malformaciones
 Si no existe una fistula evidente se deben realizar
estudios (invertograma, USG, TAC y/o RM) para
situar el fondo de saco.
 El pronostico de la MAR esta en relación con la
altura del fondo de saco.
 Huésped
 Se presenta al nacimiento
sin distinción de sexo
con excepción de la
cloaca que se presenta
sólo en el sexo femenino
 Incidencia: 1: 1000 a 1:
5000
Fisiopatogenia
 La división de la placa de cierre de la cloaca en el
seno urogenital anterior y en el seno anal posterior
por el tabique descendente
 En la semana 6 a 7 de vida intrauterina
 Una desviación posterior en la posición del tabique
reducirá el tamaño de la abertura anal (estenosis)
 Si no se produce la perforación de la placa de cierre
anal a la semana 7, produce una membrana anal.
 La ectopia anal
(fistula) se debe a la
detención del
crecimiento del tabique
urogenital antes de
completarse,
localizándose a vagina
inferior, vestíbulo o
periné.
 Clasificación
 Alta – supraelevadora De acuerdo a la relación del fondo
 Intermedia de saco rectal con el musculo
 Baja - infraelevadora elevador del ano

Esquema de malformaciones anorrectales: 1. fondo de saco rectal alto. 2. fondo de

saco rectal intermedio. 3. fondo de saco rectal bajo.
 Clasificación de Wingspread. 1986

Niñas Colostomía
Fístula perineal No
Fistula vestibular Si
Agenesia anorrectal sin fístula Si
Atresia rectal Si
Persistencia de la cloaca Si
Niños Colostomía

Fístula perineal No
Fístula rectouretral Si
Bulbar
Prostática
Fistula rectovesical (cuello de la vejiga) Si
Agenesia anorrectal sin fístula Si
Atresia rectal Si

Clasificación simple que combina detalles anatómicos y señala conceptos quirúrgicos mas
que embriológicos.
Clasificación internacional de Krickenbeck. 2005

Principales grupos clínicos: Variantes raras

Fístula perineal Atresia y estenosis del ano

Fístula rectouretral Fistula Rectovaginal

(Prostática y Bulbar )

Fístula rectovesical Fístula en H

Fístula vestibular otras

Cloaca

Sin fístula

Estenosis anal
Clínica
 Exploración inmediatamente después del parto
 Evaluar presencia de ano
 Permeabilidad, introducir 2 a 3 cm de un termómetro
rectal
 Buscar fístulas a periné o vestíbulo vaginal
 Si no existe ano o fístula visible, se debe flexionar
los muslos del paciente sobre el abdomen para
observar abombamiento del periné, cuando el fondo
de saco rectal se encuentra bajo.

Clínica
Presencia de fístula a
periné, subcutánea a
• Fondo de saco rectal
debajo de los elevadores
escroto o vestíbulo vaginal

• Ausencia de fístula pero con eliminación

de meconio por orina, por vagina o • Indica fistula a vías
presencia de células escamosas planas en
sedimento urinario urinarias o vagina

 El pronostico depende de la altura de la malformación y de la

asociación a otras malformaciones
 Se observa en mas del 50% en variedades altas
- VACTERL
Diagnostico
 Radiografía de abdomen
con el niño invertido, en
posición lateral y con un
marcador de plomo a nivel
de la fosilla anal (posición
de Wangesteen-rice)
 USG
 TAC
 IRM
Tratamiento
 Muchas veces quirúrgico
 Desde simple perforación de una membrana anal
hasta diversas técnicas para lograr la
comunicación del recto con el exterior, cuya
indicación depende de la altura del fondo de saco
rectal.
 Anorrectoplastia sagital posterior
Tratamiento
 La intervención quirúrgica
suele realizarse alrededor de
los 10 meses
 Precedida de colostomía
dentro de las primeras 24 h
de vida
 Se continua con dilataciones
anorrectales con bujías de
Hegar o digitales por
periodos variables, mínimo 6
meses.
 Martínez, Martínez.
Salud y enfermedad
del niño y del
adolescente. Manual
moderno. 6ª edición.
2009

Bibliografia.