Trastornos hemorrágicos

Gonzalo Laplace
Htal Noel H. Sbarra
La Plata 15/11/10
Hemostasia
Hemostasia Lesión Vasoconstricción Formación del tapón
primaria FvW + plaquetas de plaquetas
endotelial
Células tisulares
Sistema de Endotelio dañado
contacto: MФ activados
FXII; FXI,
Precalicreína FXIa
FT Activación de
FIX FVII la vía
FXI extrínseca
FIXa FT/FVIIa
FVIII +
Activación FVIIIa TFPI
de la vía FXa Protrombina
intrínseca
FX +
Antitrombina
FVa
Proteína C FV Trombina
Proteína C activada
Fibrinógeno Fibrina
Proteína S
Polimerización
Fibrinólisis Entrecruzamientos
FXIII
Degradación del coágulo
Coágulo de fibrina estabilizado
Trastornos hemorrágicos
Los pacientes que tienen una anormalidad de las
plaquetas o del sistema de la coagulación/fibrinolítico
pueden presentar sangrado severo durante el parto,
cirugía o trauma.
El reconocimiento de que el paciente puede tener un
trastorno de la coagulación y su correcto diagnóstico y
tratamiento pueden influenciar el momento y el tipo
de cirugía electiva, reducir la necesidad de transfusión
y evitar riesgos al paciente debido a sangrados.
Trastornos hemorrágicos
Una tendencia al sangrado puede deberse a:
Trastornos congénitos (hereditarios) de los vasos
sanguíneos, plaquetas o factores de la coagulación.
Uso de drogas farmacéuticas
Trauma
Hemorragia
Complicaciones obstétricas
Deficiencias nutricionales
Trastornos inmunológicos
Evaluación clínica
Síntomas sugestivos de un trastorno hemorrágico
Equimosis facial
Desarrollo de púrpura
Sangrado nasal
Sangrado excesivo después de la circuncisión, extracción dental u otra cirugía
Menstruaciones abundantes, frecuentemente acompañadas de coágulos
Hemorragia perinatal
Deposiciones oscuras o sanguinolentas
Orina roja
Episodios de hinchazón de las articulaciones o músculos dolorosos
Sangrado excesivo ante heridas pequeñas
Sangrado que recurre horas o días después del trauma original
Mala cicatrización de heridas
Evaluación clínica
Exposición a drogas o agentes
Historia de ingestión de medicamentos (actuales o
pasados)
Antiplaquetarios: AINEs, etanol, dipiridamol,
Penicilinas a altas dosis, Cefalosporinas,
Nitrofurantoína, Propanolol, Furosemida, Bloqueantes
Cálcicos, Cafeína, ATC, Fenotiacinas, Valproato,
Heparina.
Evaluación clínica
Historia familiar:
Familiares con un problema parecido
Familiares con cualquier historia que sugiera un
trastorno hemorrágico
Evaluación clínica
Signos de sangrado o pérdida de sangre:
Palidez de membranas mucosas
Hemorragias petequiales
Púrpura o equimosis
Sangrado de membranas mucosas
Hematomas musculares
Hemartrosis o deformidad articular
SOMF
Observación de sangre al examen rectal
Otros:
H-Emegalia, Ictericia, fiebre, dolor al tacto, linfadenopatía
Evaluación clínica
El sitio de sangrado generalmente sugiere la causa más
probable:
Sangrado de membranas mucosas sugiere recuento
plaquetario bajo o anormalidades plaquetarias, EvW o
defectos vasculares.
Sangrado de músculos, articulaciones o equimosis
sugiere Hemofilia A o B.
Hemofilia
Deficiencias del Factor VIII y IX
Clínica
Las características clínicas de las deficiencias de FVIII y FIX son
idénticas. Ambos son trastornos recesivos ligados a X, que
afectan casi exclusivamente a hombres.
La severidad clínica del trastorno está determinada por la
cantidad de factor de la coagulación activo disponible.
En casos severos, hay sangrado profundo, espontáneo y tardío
en tejidos blandos, especialmente en articulaciones y músculos.
Eventualmente, sobreviene la sinovitis crónica llevando a dolor,
deformidades óseas y contracturas. El sangrado después de la
circuncisión es una forma de presentación frecuente en niños
pequeños.
La hemofilia moderada o leve puede causar sangrado severo
cuando los tejidos son dañados por cirugía o trauma.
Clínica
Clasificación Grave Moderada Leve
Actividad del FVIII <1% 1-5% 6-30%
o FIX
Frecuencia 50-70% 10% 30-40%
Causa de la Espontánea Traumat poco Traumatismos
hemorragia importantes, raras importantes,
veces espontáneos cirugía
Frec de la hemorr 2-4 veces/mes 4-6 veces/año Infrecuente
Características de Articular, de los Articular, de los Articular, de los
la hemorragia tejidos blandos, tejidos blandos +/- tejidos blandos,
después de la después de la +/- después de la
circuncisión, circuncisión +/-, circuncisión
hemorragia hemorragia
intracraneal del intracraneal
neonato neonatal
Hallazgos de laboratorio
Prolongación del KPTT. La disminución de F VIII o IX
produce una prolongación del KPTT.
KPTT se corrige con la adición de plasma normal.
Tiempo de protrombina normal.
Hallazgos de laboratorio
Hemofilia A:
La cuantificación del Factor VIII por método coagulante,
en plasma del paciente, permite hacer el diagnóstico y
clasificar según severidad.
Diagnóstico diferencial la Enfermedad de Von
Willebrand, específicamente tipo I severo, tipo II
variante Normandía y tipo III.
Hallazgos de laboratorio
Hemofilia B:
La cuantificación de FIX por método coagulante permite
diagnosticar y clasificar de acuerdo a la gravedad.
Hay que recordar que el FIX es vitamino K dependiente
por lo que su determinación en período de RN puede no
ser el valor real, se debe confirmar el diagnóstico luego
de los tres meses de vida.
Manejo del sangrado agudo
Evitar usar agentes antiplaquetarios como la aspirina y AINEs.
No administre inyecciones IM.
Administre concentrados de factores de la coagula-ción
para tratar los episodios de sangrado lo más rápidamente
posible. “Inhibidores” (A: 30%; B: 1-3%)
Las hemartrosis necesitan analgesia intensa, bolsas de hielo e
inmovilización inicialmente. Nunca incidir una
articulación por hemartrosis.
No incidir los hematomas.
Iniciar fisioterapia precozmente para minimizar la pérdida de
función articular.
Manejo del sangrado agudo
Desmopresina (DDAVP)
Puede ser útil en la hemofilia leve o moderada
No está indicada en la deficiencia de Factor IX
Reemplazo con factores de coagulación
Usar concentrados de factores de coagulación con
inactivación viral para prevenir el riesgo de transmisión
de VIH y Hepatitis B y C.
Si no hay concentrados de factor de coagulación, usar:
 Hemofilia A: Crioprecipitado
 Hemofilia B: Plasma fresco congelado o plasma líquido.

Antifibrinolíticos: Hemorragia bucal (Epsilon®)

Enfermedad de von
Willebrand
Generalidades
Es el trastorno hemorrágico genético más frecuente
La deficiencia del factor de vW es heredada como una
condición autosómica dominante que afecta tanto a
hombres como mujeres.
Tres tipos:
Tipo 1: (70-80%) deficiencia parcial de FvW
Tipo 2: defecto cualitativo del FvW
Tipo 3: déficit total de FvW
Diagnóstico
Tres criterios:
Antecedentes positivos de hemorragia
Disminución de los niveles de actividad de FvW
Antecedentes familiares que sugieren EvW
KPTT prolongado
Tiempo de sangría prolongado
Clínica
La manifestación clínica mayor es sangrado
mucocutáneo como:
Epistaxis
Equimosis fáciles
Menorragia
Sangrado después de extracciones dentales
Sangrado post-traumático
Tratamiento
El objetivo del tto es normalizar el tiempo de sangría:
Aumentando los niveles de FvW endógeno con
desmopresina, o
Reemplazando el FvW usando FVIII de pureza
intermedia, producto que se sabe contiene algo de FvW
o con crioprecipitado, que también contiene FvW.
Coagulación intravascular
diseminada (CID)
Definición
Es causada por una estimulación anormal y excesiva
del sistema de la coagulación, que resulta en una
extensa utilización de factores de la coagulación,
fibrinógeno y plaquetas.
Etiología
Las causas más frecuentes incluyen:
Infección
Neoplasia
Trauma
Leucemia aguda
Eclampsia
Abrupto placentario
Embolia de líquido amniótico
Productos de la concepción retenidos
Feto muerto retenido
Clínica
En la CID severa, hay sangrado excesivo, incontrolado. La falta
de plaquetas y factores de la coagulación causa:
Hemorragia
Equimosis
Sangrado en sitios de punción
Los trombos microvasculares pueden causar disfunción de
múltiples órganos, llevando a:
Distress respiratorio
Coma
Insuficiencia renal
Ictericia
La clínica varía desde cuadros asintomáticos hasta hemorragias
graves.
Hallazgos de laboratorio
Factores de coagulación reducidos (por lo que todas las pruebas
de coagulación están prolongadas)
Trombocitopenia
KPTT prolongado
Tiempo de protrombina (Quick) prolongado
Tiempo de trombina prolongado: particularmente útil para
establecer la presencia o ausencia de CID
Disminución de la concentración de fibrinógeno
Liberación de los productos del fibrinógeno: Dímero D
Fragmentos de los glóbulos rojos en el frotis de sangre
En las formas menos agudas de CID, pueden producirse
suficientes plaquetas y factores de la coagulación para mantener
la hemostasia, pero los exámenes muestran aumento de los PDFs.
Tratamiento
El manejo rápido y apropiado o la remoción de la
causa es imperativo.
Si se sospecha CID, no demorar el tratamiento
mientras se aguardan las pruebas de coagulación.
Tratar la causa y usar productos sanguíneos para
ayudar a controlar la hemorragia.
Transfusión en la CID
Si el TP y el KPTT están prolongados y el paciente está
sangrando:
 Reemplace las pérdidas de glóbulos rojos con la sangre
total, ya que esta contiene fibrinógeno y la mayoría de
los factores de la coagulación y
Administre plasma fresco congelado que contiene los
factores de la coagulación lábiles.
Repita PFC de acuerdo a la respuesta clínica.
Transfusión en la CID
Si el fibrinógeno está bajo o el KPTT o el tiempo de
trombina está prolongado, también administre
crioprecipitados (para proporcionar fibrinógeno y
FVIII)
Si el recuento plaquetario es menos a 50000/ml y el
paciente está sangrando, transfundir plaquetas
El uso de heparina no está recomendado en pacientes
sangrando con CID.
Muchas gracias
Bibliografía
Sharathkumar A, Pipe W. Trastornos hemorrágicas.
Ped in Review 2008; 29 (4):337-348.