Esclerodermia

(tambin conocida como esclerosis sistmica)

La esclerodermia es una enfermedad que afecta la piel y otros rganos del cuerpo. La esclerodermia es una
enfermedad reumtica autoinmunes, lo cual significa que el sistema inmunolgico del organismo acta de
manera anormal. Los efectos principales de la esclerodermia son el engrosamiento y el endurecimiento de la
piel, as como la inflamacin y la cicatrizacin de muchas partes del cuerpo, lo cual causa problemas en los
pulmones, los riones, el corazn, el sistema intestinal y en otras reas. An no existe una cura para la
esclerodermia, pera ya hay tratamientos efectivos disponibles para algunas formas de la enfermedad.
Datos breves
La esclerodermia es relativamente inusual. Solo entre 75,000 y 100,000 personas en los Estados
Unidos sufren de esta enfermedad. Ms del 75% de las personas con esclerodermia son mujeres.
La enfermedad afecta a adultos y a nios, pero es ms comn en mujeres de entre 30 y 50 aos.
Existen distintos tipos de esclerodermia y enfermedades relacionadas. Asimismo, los nombres
pueden ser confusos. Los dos tipos principales son la localizada (la cual afecta la piel del rostro, las
manos y los pies) y la sistmica (la cual tambin puede afectar los vasos sanguneos y los principales
rganos internos).
Si bien an se desconoce la causa principal, hay investigaciones prometedoras que apuntan a aclarar
la relacin entre el sistema inmunolgico y la esclerodermia.
Qu es la esclerodermia?
La esclerodermia (tambin conocida como esclerosis sistmica) es una enfermedad crnica que hace que la
piel se torne gruesa y se endurezca, provoca una acumulacin de tejido cicatrizante y produce dao a los
rganos internos como el corazn y los vasos sanguneos, los pulmones, el estmago y los riones. Los
sntomas de la esclerodermia varan ampliamente y pueden ser menores o hasta presentar un riesgo para la
vida, dependiendo de lo extendida que est la enfermedad y de las partes del cuerpo que estn afectadas.
Los dos tipos principales de esclerodermia son los siguientes:
Esclerodermia localizada: afecta solamente a la piel, aunque se puede esparcir hasta los msculos,
las articulaciones y los huesos. No afecta a otros rganos. Algunos sntomas incluyen reas
descoloridas en el piel (enfermedad denominada morfea), o estras o franjas de piel gruesas y

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endurecidas en los brazos y las piernas (en este caso, se denomina esclerodermia lineal). Cuando la
esclerodermia lineal afecta la cara y la frente, se denomina "en coup de sabre".
Esclerodermia sistmica: es la forma ms grave de la enfermedad; afecta la piel, los msculos, las
articulaciones, los vasos sanguneos, los pulmones, los riones, el corazn y otros rganos.
Qu causa la esclerodermia?
La causa de la esclerodermia no se conoce. Los factores genticos (genes diferentes) parecen ser importantes
en la enfermedad. Si bien la exposicin a ciertas sustancias qumicas podra influir en que algunas personas
tengan esclerodermia, la gran mayora de los pacientes con esclerodermia no presentan antecedentes de
exposicin a ninguna toxina sospechosa. Es probable que la causa de la esclerodermia sea ms complicada.
Quin contrae esclerodermia?
La esclerodermia es relativamente inusual. Aproximadamente entre 75,000 y 100,000 personas en los
Estados Unidos sufren de esta enfermedad; en su mayora, mujeres de 30 a 50 aos. Los gemelos y otros
familiares de las personas con esclerodermia o con otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo
(como el lupus) podran tener un riesgo ligeramente ms alto de contraer esclerodermia. Los nios tambin
pueden desarrollar esclerodermia, pero en ellos la enfermedad es diferente en comparacin con los adultos.
Cmo se diagnostica la esclerodermia?
El diagnstico puede ser complicado, porque es posible que los sntomas sean similares a los de otras
enfermedades. No existen un anlisis de sangre o una radiografa con los que se pueda diagnosticar con
seguridad la esclerodermia.
Para efectuar un diagnstico, el mdico le preguntar al paciente acerca de su historia clnica, le har un
examen fsico y, posiblemente, le ordene anlisis de laboratorio y radiografas. Algunos de los sntomas que
buscar incluyen:
Fenmeno de Raynaud. Este trmino hace referencia a los cambios de color (azul, blanco y rojo) que
se producen en los dedos de las manos (y a veces en los dedos de los pies), a menudo, despus de la
exposicin a temperaturas fras y tiene lugar cuando se reduce temporalmente el flujo sanguneo
hacia las manos y los dedos. Este es uno de los primeros signos de la enfermedad; ms del 90 % de
los pacientes con esclerodermia presentan el Fenmeno de Raynaud. Este fenmeno puede llevar a
una hinchazn de los dedos, cambios de color, entumecimiento, dolor, lceras cutneas y gangrena
en los dedos de las manos y los pies. Ciertas personas con otras enfermedades tambin pueden
presentar el Fenmeno de Raynaud, y algunas personas que padecen el Fenmeno de Raynaud no
tienen ninguna otra enfermedad.
Engrosamiento, hinchazn y endurecimiento de la piel. Este es el problema del cual se deriva el
nombre "esclerodermia" ("esclero" significa dureza y "dermia" significa piel). La piel tambin puede
ponerse brillante o inusualmente oscura o clara en algunos lugares. A veces, la enfermedad produce
cambios en el aspecto fsico, especialmente en el rostro. Cuando la piel se vuelve extremadamente
tirante, la funcin del rea afectada puede reducirse (por ejemplo, los dedos).

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Vasos sanguneos dilatados en las manos, el rostro y alrededor de los lechos ungueales (lo cual se
denomina "telangiectasias").
Depsitos de calcio en la piel o en otras reas.
Hipertensin a causa de problemas renales.
Acidez estomacal; se trata de un problema extremadamente comn en la esclerodermia.
Otros problemas del tracto digestivo como dificultad para tragar alimentos, distensin abdominal y
constipacin, o problemas para absorber los alimentos que ocasiona una prdida de peso.
Dificultad para respirar.
Dolor en las articulaciones.
Cmo se trata la esclerodermia?
Si bien hay algunos tratamientos que son efectivos en la
atencin de algunos aspectos de esta enfermedad, no existe
ningn frmaco que haya demostrado claramente la
detencin o la reversin del sntoma principal del
engrosamiento y endurecimiento de la piel. Los
medicamentos que demostraron ser de gran ayuda en el
tratamiento de otras enfermedades autoinmunes, como la
artritis reumatoide y el lupus, generalmente no funcionan en
personas con esclerodermia. Los mdicos se proponen
reducir los sntomas individuales y prevenir ms
complicaciones con una combinacin de frmacos y cuidado
personal. Por ejemplo:

Esta imagen muestra una inflamacin

difusa del tejido blando de los dedos,
caracterstica de la fase edematosa
inicial de la esclerodermia.

El Fenmeno de Raynaud puede tratarse con frmacos como

bloqueadores de canal de calcio o inhibidores de la PDE5sildenafil (Viagra), tadalafil (Cialis) , los cuales abren los
vasos sanguneos angostos y mejoran la circulacin. Para
prevenir un dao mayor, es importante mantener todo el
cuerpo clido, especialmente los dedos de las manos y los
pies. Tambin es importante proteger las puntas de los dedos
y otras reas de la piel de lesiones, las cuales se pueden
producir incluso durante las actividades diarias normales.

La Acidez estomacal (reflujo cido) puede tratarse con

anticidos, especialmente los inhibidores de la bomba de
protones (omeprazol y otros). Estos medicamentos alivian la enfermedad de reflujo gastroesofgico
(conocida como GERD).
La enfermedad renal por esclerodermia puede tratarse con medicamentos para la presin arterial
denominados inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (inhibidores ACE). Generalmente,
estos medicamentos pueden controlar de manera efectiva el dao renal si el tratamiento se inicia a tiempo.
El uso de estos frmacos ha representado un gran avance en el tratamiento de la esclerodermia.

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El dolor muscular y la debilidad pueden tratarse con medicamentos antiinflamatorios como glucorticoides
(prednisona), inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y/o medicamentos inmunosupresores. La terapia fsica
puede ser til para mantener la flexibilidad de las articulaciones y la piel.
Dao pulmonar. Existen dos tipos de enfermedad pulmonar que pueden desarrollar los pacientes con
esclerodermia. El primer tipo se denomina enfermedad pulmonar intersticial (cicatrizacin). Existe evidencia
de que la ciclofosfamida tiene cierta efectividad en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en
pacientes con esclerodermia. Se estn llevando a cabo ensayos clnicos para evaluar la efectividad de
muchos otros frmacos para este problema.
El segundo tipo de enfermedad pulmonar que se observa en la esclerodermia es la hipertensin arterial
pulmonaria (hipertensin en las arterias de los pulmones). En los ltimos diez aos, se tornaron disponibles
varios frmacos para tratar esta enfermedad, los cuales incluyen frmacos como la prostaciclina
(epoprostenol, treprostinol, iloprostol), antagonistas del receptor de endotelina (bosentan, ambrisentan) e
inhibidores de la PDE-5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).
Hay mucha investigacin en curso sobre nuevos tratamientos para la esclerodermia. Los pacientes y sus
familias deberan saber que los expertos permanecen optimistas y se consuelan con el hecho de que el
trabajo para obtener la cura continuar.
Mayor impacto de la esclerodermia en la salud
La esclerodermia puede abarcar casi todos los sistemas de rganos del cuerpo. Si bien los sntomas varan
ampliamente de paciente a paciente, pueden tener un impacto significativo en la vida de una persona.
Los pacientes deberan consultar a un reumatlogo (o a un equipo de especialistas) que tenga experiencia en
el tratamiento de esta enfermedad complicada. A menudo, hay muchas otras enfermedades que afectan la
piel y que se confunden con la esclerodermia.
Vivir con esclerodermia
Vivir con esclerodermia es un gran desafo. A menudo, las actividades cotidianas pueden ser difciles debido
a las limitaciones y al dolor fsico. Los problemas con la digestin pueden requerir de cambios en la dieta.
Generalmente, los pacientes tienen que comer varias comidas reducidas en lugar de pocas comidas
abundantes. Los pacientes tambin deben mantener la piel bien humectada para disminuir la rigidez y
deben tener cuidado mientras realizan actividades como jardinera, cocina (incluso abrir sobres), para evitar
lesiones en los dedos. Para mantener el cuerpo caliente, los pacientes deberan vestirse con varias capas;
usar medias, botas y guantes; y evitar las habitaciones muy fras. Desafortunadamente, mudarse a una zona
con clima clido necesariamente no ayuda a lograr una mejora significativa. El ejercicio y/o la terapia fsica
pueden aliviar la rigidez de las articulaciones.
Los pacientes tambin deben luchar contra los reveses psicolgicos que derivan de vivir con una enfermedad
que sea crnica, poco comn y actualmente incurable. Debido a que la esclerodermia puede producir cambios
importantes en el aspecto fsico, generalmente la autoestima del paciente y la imagen de s mismo se ven
afectadas. El apoyo de la familia y los amigos es vital para ayudar a mantener una buena calidad de vida.

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Puntos para recordar

La esclerodermia difiere de persona a persona, pero puede ser muy grave.
Existen medicamentos y pasos que las personas pueden respetar para aliviar los sntomas del
Fenmeno de Raynaud, los problemas cutneos y la acidez estomacal.
Hay tratamientos efectivos disponibles para aquellas personas con enfermedades graves, como la
enfermedad renal aguda, la hipertensin pulmonar, la inflamacin pulmonar y los problemas
gastrointestinales.
Es importante reconocer y tratar los rganos comprometidos a tiempo para evitar un dao
irreversible.
Los pacientes deberan consultar a un mdico que se especialice en la atencin de esta enfermedad
compleja.
Actualmente, hay muchas investigaciones dirigidas a encontrar mejores tratamientos para la
esclerodermia y, con suerte, para algn da dar con la cura.
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El Colegio Estadounidense de Reumatologa (ACR, por sus siglas en ingls) compil esta lista con el fin de
brindarle un punto de partida para que realice investigaciones adicionales por su cuenta. El ACR no respalda
ni mantiene estos sitios Web, ni tampoco tiene responsabilidad alguna por la informacin o las declaraciones
all publicadas. Para obtener ms informacin y antes de tomar decisiones sobre su tratamiento, lo mejor es
que siempre consulte con su reumatlogo.
The Scleroderma Foundation (Fundacin para la Esclerodermia)
www.scleroderma.org
International Scleroderma Network (Red Internacional de Esclerodermia)
www.sclero.org
Scleroderma Clinical Trials Consortium (Consorcio de Ensayos Clnicos para la Esclerodermia)
www.sctc-online.org
Scleroderma Research Foundation (Fundacin para la Investigacin sobre la Esclerodermia)
www.sclerodermaresearch.org
The Arthritis Foundation (Fundacin para la Artritis)
www.arthritis.org
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information Clearinghouse (Centro de
Informacin del Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesquelticas y de la Piel)
www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

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Actualizado en febrero de 2013

Actualizado por Peter A. Merkel, MD, MPH y revisado por la Comisin de Marketing y Comunicaciones del Colegio
Estadounidense de Reumatologa.
Esta hoja de datos para pacientes se proporciona solamente para brindar educacin general. Las personas deben
consultar a un mdico calificado para el asesoramiento mdico profesional, diagnstico y tratamiento de una condicin
mdica o de salud.
2013 American College of Rheumatology

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