Neumologia AMIR PDF

ISBN DE LA OBRA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA (3 edicin)
ISBN-13: 978-84-612-6350-9
DEPSITO LEGAL
M-39962-2006
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)
www.academiamir.com
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de los derechos de autor.
N e u m o l o g a
C i r u g a
T o r c i c a
A U T O R E S
NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
AIDA SUAREZ BARRIENTOS
SCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Autores principales
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
BORJA RUIZ MATEOS
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL
SARA BORDES GALVN
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ
Hospital Universitario de Getafe. Madrid

Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ
ALFONSO JURADO ROMN
ALICIA JULVE SAN MARTN
LVARO GONZLEZ ROCAFORT
ANA DELGADO LAGUNA
ANA GMEZ ZAMORA
ANA MARA VALVERDE VILLAR
BORJA VARGAS ROJO
CARMEN VERA BELLA
CLARA MARCUELLO FONCILLAS
CRISTIAN IBORRA CUEVAS
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ
DAVID BERNAL BELLO
DAVID BUENO SNCHEZ
EDUARDO FORCADA MELERO
ELISEO VA GALVN
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO
ESTELA LORENZO HERNANDO
FERNANDO CARCELLER LECHN
FERNANDO MORA MNGUEZ
GONZALO BARTOLOM GARCA
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ
INMACULADA GARCA CANO
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
JORGE ADEVA ALFONSO
JORGE ASO VIZN
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ
JUAN JOS GONZLEZ FERRER
JUAN PEDRO ABAD MONTES
KAZUHIRO TAJIMA POZO
LAIA CANAL DE LA IGLESIA
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(12)
LUIS BUZN MARTN

LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ
MANUEL GMEZ SERRANO
MANUEL GONZLEZ LEYTE
MANUEL LEOPOLDO RODADO
MARCO SALES SANZ
MARA ASENJO MARTNEZ
MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ
MARA DEL PILAR ANTN MARTIN
MARA LUISA GANDA GONZLEZ
MARA MOLINA VILLAR
MARA TERESA RIVES FERREIRO
MARTA MORADO ARIAS
MERCEDES SERRANO GUMIMARE
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ
MONCEF BELAOUCHI
OLGA NIETO VELASCO
SCAR CANO VALDERRAMA
PABLO DVILA GONZLEZ
PABLO SOLS MUOZ
PALOMA IGLESIAS BOLAOS
PATRICIO GONZLEZ PIZARRO
PAULA MARTNEZ SANTOS
RICARDO SALGADO ARANDA
ROBERTO MOLINA ESCUDERO
ROCO CASADO PICN
RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ
RUTH LPEZ GONZLEZ
SARA ELENA GARCA VIDAL
SILVIA PREZ TRIGO
SUSANA GARCA MUOZGUREN
SUSANA PERUCHO MARTNEZ
TERESA BASTANTE VALIENTE
VERNICA SANZ SANTIAGO
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(10)
(7)
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra

Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Hospital de Ciudad Real
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona
Hospital General de Mstoles. Madrid
Hospital Infanta Leonor. Madrid
Hospital Nio Jess. Madrid
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
(1)
(2)
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(12)
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid

Hospital Universitario de Getafe. Madrid
Hospital Universitario de Guadalajara
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn
Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid
Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid
Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla
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] AUTORES [
] ORIENTACIN MIR [
N e u m o l o g a
C i r u g a
T o r c i c a
N D I C E
TEMA 1
1.1.
1.2.
TEMA 2
2.1.
2.2.
2.3.
TEMA 3
3.1.
3.2.
3.3.
TEMA 4
4.1.
4.2.
4.3.
4.4.
4.5.
4.6.
TEMA 5
TEMA 6
TEMA 7
7.1.
7.2.
7.3.
TEMA 8
8.1.
8.2.
8.3.
8.4.
8.5.
TEMA 9
9.1.
TEMA 10
TEMA 11
TEMA 12
12.1.
12.2.
TEMA 13
13.1.
13.2.
TEMA 14
14.1.
14.2.
TEMA 15
TEMA 16
TEMA 17
17.1.
TEMA 18
18.1.
18.2.
TEMA 19
19.1.
19.2.
TEMA 20
20.1.
20.2.
TEMA 21
21.1.
TEMA 22
22.1.
22.2.
TEMA 23
FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA ................................................................9

MECNICA VENTILATORIA ........................................................................................9
VALORACIN DEL INTERCAMBIO GASEOSO..............................................................13
NEOPLASIAS PULMONARES ......................................................................15

NDULO PULMONAR SOLITARIO ...............................................................................15
NEOPLASIAS MALIGNAS DE PULMN ........................................................................16
NEOPLASIAS PULMONARES BENIGNAS ......................................................................21
ENFERMEDADES DE LA PLEURA................................................................22
DERRAME PLEURAL....................................................................................................22
NEUMOTRAX ..........................................................................................................24
TUMORES PLEURALES ................................................................................................25
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) ..................26

CONCEPTO Y ANATOMA PATOLGICA....................................................................26
CARACTERSTICAS DIFERENCIALES DE ENFISEMA Y BRONQUITIS CRNICA...............28
DIAGNSTICO ...........................................................................................................28
ESTADIFICACIN GOLD .............................................................................................28
TRATAMIENTO...........................................................................................................28
PRONSTICO .............................................................................................................31
ASMA ..........................................................................................................31
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR ...........................................................34
TRASTORNOS DE LA VENTILACIN...........................................................37
HIPOVENTILACIN ALVEOLAR ...................................................................................37
HIPERVENTILACIN ALVEOLAR ..................................................................................37
SNDROME DE APNEA DEL SUEO .............................................................................38
ENFERMEDADES INTERSTICIALES..............................................................39
NEUMONITIS INTERSTICIALES IDIOPTICAS................................................................39
PROTEINOSIS ALVEOLAR ............................................................................................40
ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A LAS ENFERMEDADES DEL COLGENO......41
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS Y GRANULOMATOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS
(GRANULOMA EOSINFILO O HISTIOCITOSIS X).........................................................41
ENFERMEDADES INTERSTICIALES POR FRMACOS.....................................................42
SARCOIDOSIS..............................................................................................42
CLNICA, DIAGNSTICO, TRATAMIENTO Y PRONSTICO ..........................................43
SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA................................45

EOSINOFILIAS PULMONARES ....................................................................46
ENFERMEDAD POR INHALACIN DE POLVOS..........................................48
POLVOS INORGNICOS .............................................................................................48
POLVOS ORGNICOS.................................................................................................49
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO...........................................................50

MASAS MEDIASTNICAS ............................................................................................50
MEDIASTINITIS ...........................................................................................................51
HIPERTENSIN PULMONAR .......................................................................51

HTP PRIMARIA (HPP) ..................................................................................................51
HTP SECUNDARIAS ....................................................................................................52
BRONQUIECTASIAS ....................................................................................53
BRONQUIOLITIS ..........................................................................................54
SNDROME HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA ........................................54
HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPTICA (HPI) .........................................................54
ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA ...............................................................55

PARLISIS DEL DIAFRAGMA.......................................................................................55
HERNIAS DIAFRAGMTICAS ......................................................................................55
TRASPLANTE PULMONAR ..........................................................................56

INDICACIONES DE TRASPLANTE DE PULMN.............................................................56
COMPLICACIONES.....................................................................................................56
MALFORMACIONES....................................................................................56
DEFORMIDADES DE LA PARED TORCICA .................................................................56
ANOMALIAS TRAQUEOBRONQUIALES .......................................................................56
ANATOMA .................................................................................................57
HISTOLOGA ..............................................................................................................57
VENTILACIN MECNICA ..........................................................................58

INDICACIONES...........................................................................................................58
MODALIDADES PARTICULARES Y SUS RESPECTIVAS INDICACIONES ..........................58
SEMIOLOGA RESPIRATORIA .....................................................................59

] NDICE [
N e u m o l o g a
TEMA 1
FISIOLOGA Y
FISIOPATOLOGA
ENFOQUE MIR
ste es un tema que debes dominar con soltura porque, adems

de ser el ms preguntado dentro de la neumologa, te ayudar
a entender la fisiopatologa de las distintas enfermedades respiratorias. Es importante que comprendas los distintos patrones
espiromtricos y sepas diferenciar el patrn obstructivo del restrictivo.
La principal funcin del aparato respiratorio es la de permitir
una adecuada oxigenacin de la sangre y eliminar el anhdrido
carbnico producido. Esto se logra gracias a cuatro procesos:
ventilacin, perfusin, distribucin y difusin. El resultado es el
intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos procesos
puede provocar hipoxemia, siendo la causa ms frecuente de la
misma el trastorno en la relacin ventilacin-perfusin.
1.1.- Mecnica ventilatoria

La mecnica ventilatoria es el conjunto de fuerzas capaces de
vencer la resistencia que ofrecen la caja torcica y el parnquima
pulmonar, para llevar a cabo la ventilacin. Una respiracin normal consta de una fase inspiratoria y una fase espiratoria. La
inspiracin es un proceso activo que consume energa, porque
requiere la utilizacin de los msculos inspiratorios para vencer
las resistencias que se oponen a la entrada de aire en los pulmones. Estos msculos son los intercostales externos, paraesternales, esternocleidomastoideo, escaleno y, el ms importante, el
diafragma. La espiracin normal es pasiva.
C i r u g a
T o r c i c a
expulsado durante una maniobra espiratoria mxima despus

de haber eliminado el volumen corriente, o el volumen que se
puede espirar tras una espiracin normal (1.100 ml aproximadamente).
- Volumen de Reserva Inspiratorio (VRI): volumen de gas
inhalado durante una maniobra inspiratoria mxima tras una
inspiracin normal (3.000 ml aproximadamente).
La suma de dos o ms de los volmenes anteriores determina
cuatro capacidades:
- Capacidad Pulmonar Total (CPT o TLC) (MIR 00F, 35):
cantidad de aire que contienen los pulmones cuando se hallan
totalmente distendidos. Es la suma de todos los volmenes
(aproximadamente 5.800 ml).
- Capacidad Funcional Residual (CFR) (MIR 00F, 223) es el
volumen de gas que permanece en los pulmones despus de
una espiracin normal. Es la posicin de reposo del aparato
respiratorio (2.300 ml aproximadamente) = VR + VRE.
- Capacidad Vital (CV): volumen de gas expulsado durante
una espiracin mxima a partir de una inspiracin mxima
(4.600 ml aproximadamente) = VT+VRE+VRI = CPT-VR.
- Capacidad Inspiratoria (CI): volumen de gas inspirado durante una maniobra forzada mxima a partir de la CFR (3.500
ml aproximadamente) = VRI + VC.
Para calcular el VR, y por tanto la CPT y la CFR, es necesario realizar la tcnica de dilucin de helio o la pletismografa corporal.
El resto de volmenes estticos se pueden calcular con la espirometra.
Ventilacin
Es el movimiento de gas desde la atmsfera hasta el interior de
los pulmones durante la respiracin. Intervienen los siguientes
elementos:
1. Sistema conductor: rbol traqueobronquial
Existe una zona de conduccin que no participa en el intercambio gaseoso, llamada espacio muerto anatmico (desde nariz
hasta bronquiolos terminales, que consta de unos 150 cc). Debemos diferenciarla del espacio muerto alveolar, que se corresponde con el aire contenido en alveolos no perfundidos y
que aumenta en determinadas patologas, como las enfermedades intersticiales, enfermedades vasculares pulmonares (TEP),
etc. Se denomina espacio muerto fisiolgico a la suma del
espacio muerto anatmico y del espacio muerto alveolar.
La resistencia al paso de aire por la va area depende sobre
todo de la seccin transversal del conducto, por lo que la va
area superior (nariz, boca, faringe, laringe y trquea) presenta
la mayor resistencia, mientras la pequea va area contribuye
slo el 10-20% de la resistencia total de la va area.
2. Volmenes pulmonares
Volmenes estticos
Determinan la cantidad de aire que hay en los pulmones, teniendo en cuenta las distintas posiciones que adopta la caja torcica. Para calcularlos se utiliza la espirometra.
Distinguimos cuatro volmenes estticos:
- Volumen Corriente (VT): volumen de aire que entra en los
pulmones durante una respiracin normal (500 ml aproximadamente).
- Volumen Residual (VR): volumen de gas que permanece
en los pulmones despus de una espiracin forzada mxima
(1.200 ml aproximadamente).
- Volumen de Reserva Espiratorio (VRE): volumen de gas
Figura 1. Volmenes pulmonares estticos.
Volmenes dinmicos
Miden cantidad de gas en condiciones de movimiento del
mismo, fundamentalmente durante una espiracin forzada. Al
introducir el factor tiempo estamos refirindonos a flujos (volumen/tiempo). Para calcularlos utilizamos el espirmetro.
- VEF1 o FEV1: volumen de gas espirado en el primer segundo
de una espiracin forzada.
- Capacidad Vital Forzada (CVF): volumen total que el paciente espira mediante una espiracin forzada mxima.
- Flujo mesoespiratorio: flujo espiratorio forzado de aire en
la parte media de la espiracin (FEF 25%-75% o VMFM, velocidad mxima del flujo mesoespiratorio). Es la medida ms sensible para valorar la obstruccin precoz de la pequea va area
(vas de dimetro menor a 2 mm) y suele ser la primera alteracin detectada en fumadores (MIR 07, 249; MIR 01F, 29).
- ndice de Tiffeneau (IT): se define como VEF1/CVF y su
valor normal es de 0.8, e indica obstruccin si es menor de 0.7
(MIR 05, 40).
] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [
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Es decir, la VA representa el volumen real de aire que participa

en el intercambio gaseoso en un minuto.
El parmetro fundamental que determina la ventilacin en un
persona sana es la presin parcial de CO2 en sangre arterial
(PaCO2).
Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).
RECUERDA
Todos los volmenes pulmonares (tanto estticos como dinmicos) dependen de la raza, edad, sexo y peso del individuo y
se considera como normal valores comprendidos entre el 80%
y 120% del esperado, excepto el FEF 25%-75%, que se considera como normal a partir del 60% del terico.
3. Volmen de cierre
A volmenes inferiores a la CFR, la presin pleural inspiratoria
puede hacerse positiva en las bases y originar un cierre distal de
las vas areas, probablemente en los bronquiolos respiratorios.
Este volumen aumenta con la edad, pudiendo superar a la CFR
en ancianos aparentemente sanos. En otras situaciones en las
que la retraccin elstica del pulmn est reducida (EPOC)
puede producirse esta misma situacin, de forma que las porciones basales de los pulmones slo son ventiladas intermitentemente.
4. Elasticidad pulmonar (retraccin elstica)

Representa la resistencia a la expansin que ofrecen las estructuras elsticas del pulmn y la caja torcica o, dicho de otro
modo, la tendencia a volver a la configuracin inicial cuando la
fuerza de distorsin inspiratoria cesa. Depende de las fibras elsticas del tejido pulmonar y de la tensin superficial del surfactante pulmonar. La elastancia est disminuida tpicamente en el
enfisema pulmonar por destruccin de tejido pulmonar.
Distensibilidad pulmonar (compliance)
Es la inversa de la elastancia; refleja la facilidad para la insuflacin pulmonar. Mide los cambios de volumen en relacin con
los cambios de presin (MIR 00F, 37) y es una medida esttica,
esto es, cuando el flujo es cero. Est disminuida en patologas
que ofrecen una resistencia a la entrada de aire en los pulmones, como el edema pulmonar, las enfermedades intersticiales
y las alteraciones esquelticas torcicas. Est caractersticamente
aumentada en los procesos en los que se produce destruccin
del tejido elstico, como en el enfisema. Las caractersticas presin-volumen del pulmn no son lineales. Cuando aumenta
mucho el volumen pulmonar, los elementos elsticos se distienden al lmite, y los cambios en la presin transpulmonar a partir
de entonces apenas modificarn el volumen pulmonar. Por
tanto, la compliance es menor a elevados volmenes pulmonares.
Las propiedades elsticas del conjunto del sistema respiratorio se
determinan a partir de la curva presin-volumen en relajacin
(ver figura 4). La CFR representa el punto de equilibrio del sistema caja torcica-pulmn, cuando los msculos respiratorios
estn relajados. En la curva de la caja torcica observamos que
a CFR, la presin de relajacin de la caja torcica es negativa, es
decir, que a este volumen, la caja torcica tiende a expandirse.
Por otro lado, la curva de presin-volumen del pulmn refleja
que a CFR, el retroceso elstico del pulmn hace que ste tienda
a colapsarse. Por ello, la CFR es el volumen de equilibrio en que
la tendencia de los pulmones a colapsarse es igualada por la
tendencia de la caja torcica a expandirse.
Figura 3. Volmenes pulmonares dinmicos.
Podemos distinguir dos conceptos tericos: la ventilacin total

o volumen/minuto y la ventilacin alveolar. Sabiendo que la frecuencia respiratoria (FR) es 12-16 respiraciones minuto:
Ventilacin total = VT x FR
As, la ventilacin total es el volumen total de aire movilizado
en un minuto.
Sin embargo, la ventilacin alveolar o volumen real de aire sigue
la frmula siguiente:
Ventilacin Alveolar (VA) = (VT espacio muerto) x FR
10 ] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [
Figura 4. Curvas presin-volumen de relajacin pulmonar, de la caja torcica y

del sistema respiratorio.
5. Patrones de funcin anormal

Restrictivo
Existe una dificultad para llenar de aire el pulmn, por lo que
todos los volmenes pulmonares estn disminuidos, sobre todo
la CPT y la CV (MIR 06, 41; MIR 04, 232; MIR 03, 160). El n-
N e u m o l o g a
dice de Tiffeneau ser normal o mayor de 0.8.
A su vez, dentro de las alteraciones restrictivas y en funcin del
VR, podemos distinguir:
- Enfermedades con patrn restrictivo con aumento del VR
(MIR 07, 39): se trata de alteraciones extraparenquimatosas
en las que, tanto la inspiracin como la espiracin estn afectadas. Por lo tanto, al pulmn le cuesta tanto llenarse como
vaciarse de aire y por ello el VR suele aumentar. Son ejemplos
tpicos algunas alteraciones de la caja torcica, como la espondilitis anquilosante y enfermedades neuromusculares, como la
miastenia gravis, Guillain-Barr, distrofias musculares, etc.
- Enfermedades con patrn restrictivo con disminucin del
VR: se incluyen enfermedades en las que predomina la dificultad para llenar de aire los pulmones y el VR suele disminuir.
Dentro de stas, encontramos las enfermedades restrictivas
parenquimatosas, como la sarcoidosis, la neumoconiosis y algunas enfermedades intersticiales, como la fibrosis pulmonar
idioptica (MIR). Tambin se incluyen alteraciones extraparenquimatosas con disfuncin principalmente inspiratoria, como
la obesidad (enfermedad restrictiva ms frecuente), la cifoescoliosis y enfermedades neuromusculares, como la parlisis
diafragmtica, pues el diafragma es un msculo exclusivamente inspiratorio (MIR 99, 9).
Otros parmetros que tienen inters en la patologa restrictiva
son la presin espiratoria (PEM) e inspiratoria mximas (PIM),
que valoran la fuerza muscular que se tiene que desarrollar en
una espiracin o inspiracin forzada ante una va area ocluida.
En la enfermedad restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria y
espiratoria, tanto el PIM como el PEM pueden ser normales o
estar disminuidos, mientras que en la extraparenquimatosa inspiratoria el PEM ser normal, pero el PIM puede estar disminuido (parlisis diafragmtica).
Tanto en la patologa obstructiva como en la restrictiva parenquimatosa, el PIM y el PEM son normales.
INSPIRATORIA
INSPIRATORIA
ESPIRATORIA
CPT
VR
IT
Normal o aumentado
Variable
Normales
PIM puede
Normales o
Tabla 1. Patrn restricitvo.
Obstructivo
Se caracteriza por la dificultad para el vaciamiento del aire. Por
tanto, la CPT estar normal o aumentada (MIR 02, 22) y el VR
estar aumentado. Sabiendo que CPT = CV+VR, la CV estar
normal o disminuida. El FEV1 estar disminuido y por tanto el n-
PARENQUIMATOSAS
(VR , IT 0,8)
C i r u g a
T o r c i c a
dice de Tiffeneau estar disminuido (< 70%) (MIR 05, 40). El

PIM y el PEM sern normales (MIR 98, 154).
Son patologas que cursan con patrn obstructivo: la EPOC, el
asma, la fibrosis qustica, las bronquiectasias, la bronquiolitis y
algunas enfermedades intersticiales, como la histiocitosis X y la
linfangioleiomiomatosis.
Es importante recordar, respecto a las enfermedades que cursan
con patrn obstructivo, que la primera alteracin de los parmetros funcionales es la disminucin del PEF25-75%.
En los trastornos obstructivos, durante el ejercicio, aparece un
fenmeno denominadado hiperinsuflacin dinmica. La taquipnea, al acortar el tiempo de espiracin, impide el vaciado alveolar completo, con el consiguiente aumento de VR y CFR, y
descenso concomitante de la CVF (MIR 08, 41). No hay empeoramiento de la obstruccin: el VEMS no decae, a menos que el
tiempo espiratorio se haga inferior a un segundo.
RECUERDA
FEV1
IT
VR
CPT
CV
OBSTRUCTIVAS
RESTRICTIVAS
No
Variable
1. El VR no se calcula con la espirometra, sino mediante

pletismografa o la tcnica de dilucin del helio
2. Toda enfermedad con VR es una enfermedad obstructiva
(con la excepcin de las enfermedades restrictivas extraparenquimatosas con disfuncin inspiratoria y espiratoria)
3. Toda enfermedad con IT <0,7 es una enfermedad obstructiva
(sin excepciones)
4. El FEV1 no sirve para el diagnstico de nada; slo sirve para
el pronstico
5. Un IT normal o en un sujeto enfermo indica enfermedad
restrictiva (sin excepciones)
ENF. EXTRAPARENQUIMATOSA
ENFERMEDAD
PARENQUIMATOSA
PIM Y PEM
- Sarcoidosis
- Neumoconiosis
- Fibrosis pulmonar idioptica
- Otras enfermedades intersticiales
EXTRAPARENQUIMATOSAS
INSPIRATORIAS
(IT= 0,8; VR )
INSPIRATORIAS ESPIRATORIAS
(IT VARIABLE, VR )
ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES
Parlisis diafragmtica
Miastenia gravis
Guillain - Barr
Distrofias musculares
ALTERACIONES DE LA
CAJA TORCICA
Obesidad
Cifoescoliosis
Espondilitis anquilosante
Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrn restrictivo.
6. Control de la ventilacin
Centros respiratorios
Las conexiones neuronales entre el centro respiratorio y la corteza cerebral permiten el control voluntario de la ventilacin.
Los centros respiratorios involuntarios se localizan en la sustancia reticular del bulbo (ncleos inspiratorio y espiratorio) y de la
protuberancia (centro neumotxico y apnustico). El centro neumotxico regula la duracin de la inspiracin, de manera que la
estimulacin de este centro acortar las inspiraciones e incrementar la frecuencia respiratoria; si se lesiona, aparece una respiracin tpica regida por el centro apnustico (respiracin
apnustica con inspiracin prolongada).
A pesar de que el principal estimulante directo a nivel bulbar es
el ion H+, ste atraviesa la barrera hematoenceflica con dificultad, a diferencia del CO2. Por ello, el principal estmulo para la
inspiracin es sin duda la hipercapnia. Sin embargo, en los pacientes con retencin crnica de CO2, como en la EPOC, el centro bulbar se habita a elevadas concentraciones de CO2 y se
hace insensible a su incremento, pasando a ser la hipoxemia el
principal estmulo. Esto ocurre porque, en respuesta al incremento de CO2, el rin retiene HCO3 que pasa al LCR y se une
al ion H+ disminuyendo su concentracin. Por esta razn, en los
pacientes con retencin crnica de CO2 no se deben emplear
altos flujos de oxgeno para no inhibir el estmulo que supone la
hipoxemia, que es el principal en estos pacientes.
Receptores
Pueden distinguirse tres tipos en funcin de su localizacin anatmica:
- Pulmonares (mecanorreceptores):
Bronquiales y bronquiolares: responden a estmulos de estiramiento del parnquima pulmonar, enviando seales inhi] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [ 11
Manual A Mir
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bitorias a travs del nervio vago, que tienden a hacer ms

corta la inspiracin, aumentando as la frecuencia respiratoria
(reflejo de Hering-Breuer). Protegen as de una posible hiperdistensin pulmonar.
Va respiratoria: responden a la irritacin con estornudos o tos.
Receptores J (yuxtacapilares): responden a cambios del intersticio o por aumento del volumen capilar.
- Quimiorreceptores: perifricos o arteriales (articos y bifurcacin carotdea), que responden a cambios en el pH, pCO2 y
pO2 de la sangre (fundamentalmente a la pO2) y centrales
(probablemente localizados en el bulbo raqudeo), que slo reconocen cambios en los dos primeros (siendo el estmulo de la
pCO2 ms potente que el del pH).
- Musculares: situados en el huso de los diferentes msculos
respiratorios. Responden a reflejos de estiramiento.
Consecuentemente el patrn ventilatorio se modifica por:
1. Efecto de la voluntad.
2. Cambios en el pH, la pO2 y/o la pCO2 arteriales.
3. Depresin SNC (sedantes).
4. Estimulacin de los receptores intrapulmonares (embolia
pulmonar, neumona, asma) o estimulacin de los quimiorreceptores perifricos.
5. Obesidad, mixedema, enfermedades neurolgicas o estimulacin de los quimiorreceptores centrales (cido acetilsaliclico,
naloxona, enfermedades neurolgicas).
Perfusin pulmonar
En el parnquima pulmonar existen dos sistemas circulatorios
diferentes: la circulacin pulmonar propiamente dicha, que
interviene de manera directa en el intercambio de gases (la ms
importante cuantitativa y cualitativamente) y la circulacin
bronquial. La funcin de esta ltima es nutrir las vas areas,
constituyendo una fraccin mnima del gasto cardaco (1-2%),
por lo que, excepto en algunas enfermedades (bronquiectasias,
insuficiencia ventricular izquierda), su trascendencia funcional
es escasa. De hecho, la funcin pulmonar se mantiene intacta
incluso en ausencia completa de circulacin bronquial (trasplante pulmonar).
La circulacin pulmonar a diferencia de la circulacin sistmica,
posee presiones muy bajas (entre 25 mmHg en la sstole y 8
mmHg en la distole, con una presin media de la arteria pulmonar de 14 mmHg) y unas resistencias vasculares pulmonares
(RVP) mnimas y que se modifican muy poco frente a aumentos
notables del gasto cardaco. Ello se debe, por una parte, a que
se produce distensin de capilares previamente perfundidos y,
por otra, a que se perfunden nuevos territorios capilares (fenmeno de reclutamiento o recruitment). De esta forma, se reduce el trabajo del ventrculo derecho necesario para mantener
una perfusin capilar constante.
Otra diferencia respecto a otros rganos es que ante la hipoxia
se produce vasoconstriccin, para impedir que zonas mal
ventiladas sean perfundidas, crendose una redistribucin del
flujo hacia zonas oxigenadas. Este mecanismo mantiene la relacin ventilacin/perfusin (V/Q), pero si se mantiene mucho en
el tiempo, se desarrollan cambios proliferativos que conducen a
una hipertensin pulmonar irreversible (MIR 99F, 32).
La distribucin del flujo sanguneo viene condicionada por un
efecto gravitacional. Cuando la presin diastlica es mayor que
la alveolar se produce una perfusin continua, mientras que si
la presin del aire alveolar es mayor que la presin sangunea capilar, los capilares se cierran y no existe flujo sanguneo.
Podemos dividir el pulmn en tres zonas, segn el flujo sea
constante, intermitente o nulo.
Normalmente, los pulmones slo tienen zonas de los tipos 2 y
3 de flujo: la zona 2 (flujo intermitente) en las zonas apicales y
la zona 3 (flujo continuo) en todas las zonas inferiores. Cuando
un sujeto est en posicin de bipedestacin, el flujo sanguneo
por los vrtices pulmonares es intermitente, con flujo durante la
sstole y cese del mismo en la distole, dado que en los vrtices
la presin alveolar supera la presin diastlica. Cuando un sujeto

est en decbito, no existe ninguna zona pulmonar que quede
por encima de unos pocos centmetros sobre el corazn, por lo
que el flujo sanguneo es en su totalidad de zona 3, incluidos los
vrtices.
Zona 1 (patolgica):
- Virtual ausencia de flujo sanguneo
- P. alveolares > P. sistlica
Zona 2 (bipedestacin):
- Flujo intermitente
- P.S > P.a > P.D
Zona 3 (en decbito):
- Flujo sanguneo constante
- P. diastlica > P. alveolares
Figura 5. Flujo sanguneo regional pulmonar.
160
O2
0.2
CO2
104
O2
40
CO2
CO2
40
O2
45
CO2
40
O2
45
CO2
120
O2
27
CO2
104
O2
40
CO2
100
O2
40
CO2
O2
CO2
<40
O2
O2
>45
CO2
Figura 6. Presiones parciales de pO2 y pCO2 (MIR 99, 1).
N e u m o l o g a
Adecuacin ventilacin/perfusin
Para que exista un correcto intercambio de gases, es necesario
que los alveolos bien ventilados estn adems bien perfundidos,
es decir, debe existir una adecuada relacin ventilacin/perfusin (V/Q). Las alteraciones extremas posibles son las siguientes:
- Unidad de espacio muerto: zona alveolar normalmente
ventilada pero no perfundida. La relacin V/Q tiende a infinito.
La poca sangre que atraviese estas unidades tendr valores de
pO2 y pCO2 similares a las del aire inspirado (MIR 99,221).
- Unidad de shunt: zona alveolar normalmente perfundida
pero no ventilada. La relacin V/Q tiende a cero. La composicin de la sangre que sale de dicha unidad ser similar a la de
la sangre venosa que entr en el capilar pulmonar.
- Unidad silente: unidad alveolar no perfundida ni ventilada.
RECUERDA
Recuerda que, aunque tanto la ventilacin como la perfusin
son mayores en las bases, la relacin ventilacin/perfusin es
mayor en los vrtices, por lo que la sangre que sale de los vrtices sale mejor oxigenada que la que sale de las bases.
Difusin
Consiste en el paso de gases a travs de la membrana alveolocapilar.
El CO2 tiene una capacidad de difusin 20 veces mayor que la
del O2 por lo que ante un fallo respiratorio lo primero que acontece es la disminucin de la PaO2, y posteriormente el aumento
de la PaCO2.
En condiciones normales, para que el intercambio gaseoso
tenga lugar basta el tercio inicial del recorrido del capilar (tiempo
de trnsito de hemates a travs del capilar), y en los dos tercios
restantes no hay difusin gaseosa. Ello explica que las alteraciones en la difusin no suelan producir hipoxemia en reposo ya
que se utilizaran los dos ltimos tercios del recorrido para el intercambio gaseoso. Solamente cuando el paso de la sangre a
travs del capilar debe ser ms rpido, es decir durante el ejercicio, es cuando suele aparecer hipoxemia como consecuencia
de una difusin disminuida.
La eficacia de este intercambio se valora mediante la diferencia
o gradiente alveolo-arterial de O2 (P(A-a) O2). Se considera
como normal un gradiente menor de 15 mmHg en jvenes,
pero en ancianos puede alcanzar 30 mmHg o ms.
Para calcular el gradiente utilizamos la siguiente frmula:
D (A-a) O2 = PAO2 - PaO2
PAO2 = FiO2 x (Pb- PH2O) PaCO2
R
- PAO2: presin alveolar de O2.
- FiO2: fraccin de O2 en el aire inspirado (0.21).
- Pb: presin baromtrica ambiental (760 mmHg).
- PH2O: presin parcial de vapor de agua del aire inspirado (47
mmHg).
- PaCO2 (MIR): presin arterial de CO2.
- R: cociente respiratorio, o relacin entre la produccin de
CO2 y el O2 consumido (0.8).
7. Capacidad de difusin
Se valora con la difusin pulmonar medida con monxido de
carbono (DLCO). Depende de cinco factores:
- La superficie y grosor de la membrana alveolo-capilar,
siendo la causa ms frecuente de disminucin de la DLCO la
destruccin del parnquima pulmonar bien por rotura de tabiques (como ocurre en el enfisema pulmonar) o bien por fibrosis pulmonar (como ocurre en las enfermedades
intersticiales).
- Adecuacin de la relacin ventilacin-perfusin.
- Concentracin de hemoglobina en sangre, ya que es la
C i r u g a
T o r c i c a
encargada de fijar el CO. Por ello en enfermedades que presentan hemorragia alveolar (Wegener, PAN microscpica, LES,
hemosiderosis pulmonar idioptica, sndrome de Goodpasture,
etc) existe un aumento de la difusin. En la anemia se subestima la difusin, pues el CO difunde bien pero no hay hemoglobina que lo pueda fijar apareciendo un valor de DLCO
falsamente descendido (MIR 00F, 29); justo lo contrario ocurre
en la poliglobulia.
- Volumen de sangre en capilares pulmonares. Cuanto mayor
sea la perfusin alveolar, mayor ser la difusin.
As, sucede que en las fases iniciales de la insuficiencia cardaca
congestiva, debido al elevado volumen sanguneo capilar, aumentar la difusin; sin embargo en fases ms tardas, el edema
intersticial y alveolar dificultan la difusin, pudiendo ser normal
e incluso llegar a disminuir.
Por otro lado, en enfermedades como el tromboembolismo pulmonar (TEP) y en la hipertensin pulmonar, dado que disminuyen tanto el volumen capilar pulmonar como la superficie total
de capilares pulmonares, la difusin va a disminuir.
DLCO DESCENDIDA
DLCO AUMENTADA
- Enfisema
- Enfermedades intersticiales
- TEP
- Anemia (falsamente descendido)
- Hipertensin pulmonar
- Edema pulmonar
- Fases iniciales de insuficiencia

cardaca congestiva
- Hemorragia alveolar
- Poliglobulia (falsamente
aumentado)
- Embarazo
- Asma bronquial
Tabla 3. Alteraciones de la DLCO (MIR 03, 171; MIR 01F, 39; MIR 00F,
33; MIR 98F, 111).
1.2.- Valoracin del intercambio gaseoso

El intercambio gaseoso depende de la ventilacin, de la perfusin, de la relacin V/Q y de la difusin.
Para valorar el intercambio gaseoso, podemos usar la gasometra, la pulsioximetra y la capacidad de difusin del CO (DLCO).
Mediante la gasometra podemos diferenciar diversas situaciones patolgicas:
- Hipoxemia: PaO2 <80 mmHg.
- Hipercapnia: PaCO2 > 45 mmHg
- Insuficiencia respiratoria parcial: PaO2 <60 mmHg.
- Insuficiencia respiratoria global: PaO2 <60 mmHg y PaCO2
>45 mmHg.
Normalmente, la gasometra tambin proporciona el pH, el bicarbonato, el exceso de bases y el gradiente alveolo-arterial de
oxgeno.
Es muy importante asegurarnos de que la muestra de sangre es
arterial y no venosa. Ante un paciente clnicamente asintomtico
que presenta una PO2 40 mmHg y/o una PCO2 46 mmHg debemos sospechar que la extraccin no se ha realizado correctamente y que se corresponde con datos de sangre venosa (MIR
99, 1).
El mejor parmetro que evala el estado de oxigenacin es la
PaO2. Para conocer el contenido de oxgeno que hay en sangre
arterial se utiliza la frmula:
Contenido O2 en sangre arterial =
O2 disuelto + O2 combinado
Tan slo el 3% del total del O2 va disuelto en el plasma; concretamente 0.0031 ml de O2 por decilitro de sangre por mmHg.
El O2 se transporta fundamentalmente combinado junto a la hemoglobina, formando la oxihemoglobina, de forma que cada
gramo de hemoglobina saturada transporta 1.34 ml de O2. El
porcentaje de saturacin (SaO2) se puede extraer de la curva de
disociacin de la hemoglobina conociendo la PaO2 (MIR 06, 40).
Por tanto:
] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [ 13
Manual A Mir
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Contenido O2 arterial =
(0.0031 x PaO2) + (1.34 x [Hb] x SaO2)
El trasporte de CO2 es diferente. Tan slo un 7% del CO2 va disuelto en plasma. El resto se distribuye del siguiente modo: 70%
en forma de anin bicarbonato y un 20-30% en forma de carbaminohemoglobina.
La PaO2 es el mejor parmetro para valorar el transporte de oxgeno. La pulsioximetra valora el porcentaje de SaO2 de la hemoglobina y es la mejor tcnica para valorar el transporte de
oxgeno en pacientes crticos o inestables o en presencia de CO
o metahemoglobinemias (MIR 01, 22).
Curva de disociacin de la hemoglobina

La SaO2 de la hemoglobina se relaciona con la PaO2 mediante
la curva de disociacin de la hemoglobina; en ella se observa
cmo diversos factores la desplazan haciendo que aumente o
disminuya la afinidad de la hemoglobina por el oxgeno.
jos bajos de oxgeno suplementario no aumentamos la PaO2,

habr que aumentar el aporte de oxgeno vigilando la ventilacin (PaCO2) y el nivel de conciencia (MIR 00F, 24). Si no hay
una respuesta adecuada, habr que pasar a la ventilacin mecnica para mantener un pH normal y una PaO2 >60 mmHg.
Hipoxemia
La hipoxia consiste en el dficit del aprovechamiento de O2.
Se define como hipoxemia el descenso de O2 en la sangre,
siendo la PaO2 menor de 80 mmHg. Es una de las causas de hipoxia pero no la nica.
Los distintos tipos de hipoxia quedan resumidos en la siguiente
tabla:
CAUSA
EJEMPLO
HIPOXMICA
Disminucin de la PO2
EPOC
ANMICA
Disminucin del
contenido de O2
Anemia
Intoxicacin por CO
CIRCULATORIA
Disminucin del
caudal de O2
Shock
Obstruccin local
CITOTXICA
Disminucin de
la utilizacin celular
de O2
Intoxicacin por
cianuros
Tabla 4. Tipos de hipoxia.
Figura 7. Curva de disociacin de la hemoglobina.
Los factores que desplazan la curva hacia la derecha y por

tanto hacen que disminuya la SaO2 y que se ceda O2 ms fcilmente son (MIR 98F, 257):
- La acidosis ( H+, PaCO2 y pH -efecto Bohr-).
- El aumento de la temperatura.
- El aumento del 2.3 difosfoglicerato (DPG).
- El aumento de la PaCO2.
Desplazan la curva hacia la izquierda los contrarios: el aumento del pH, el descenso de la PaCO2, el descenso del DPG y
el descenso de la temperatura.
Se denomina P50 al valor de PaO2 para el que la hemoglobina
se encuentra saturada al 50%; en condiciones normales es cercano a 27 mmHg.
En el tratamiento de la insuficiencia respiratoria, la oxigenoterapia intenta conseguir una PaO >60 mmHg y una SaO 90% que
asegura un aporte suficiente de oxgeno a los tejidos. Si con fluRECUERDA
Efecto Bohr: aumento de la liberacin de oxgeno a los tejidos
cuando el dixido de carbono y los hidrogeniones desplazan
la curva de disociacin de la oxihemoglobina a la derecha.
Esto determina que cuando la sangre alcanza los capilares tisulares, el dixido de carbono que penetra en la sangre procedente de los tejidos desplaza la curva a la derecha, lo que
suelta oxgeno de la hemoglobina y por tanto se libera ms
oxgeno a los tejidos.
Efecto Haldane: la unin del oxgeno a la hemoglobina tiende
a desplazar el dixido de carbono de la sangre. Este efecto
determina que en los pulmones se produzca un aumento de la
liberacin del dixido de carbono, porque la hemoglobina
toma oxgeno
Existen varios mecanismos que pueden causar hipoxemia. Para

identificar el mecanismo responsable ante un paciente con hipoxemia, lo primero que debemos mirar es la PaCO2:
1. PaCO2 aumentada: el mecanismo responsable ms probable ser la hipoventilacin (MIR 06, 47; MIR 01, 21; MIR
01F, 35; MIR 00, 51; MIR 99F, 24; MIR 98, 153; MIR 97,
228). Hipoventilan pacientes con SAOS (sndrome de apnea
obstructiva del sueo) o con enfermedades neuromusculares
(MIR 99, 34). En estos pacientes la PaO2 esta disminuida y la
PaCO2 aumentada. Mejoran con aportes de O2. Adems el
gradiente D(A-a) O2 suele ser normal (excepto en la obesidad
que puede aumentar en las bases pulmonares) (MIR 98F,
117); por ello y como norma general, si el gradiente est aumentado, pensaremos en la existencia de un mecanismo adicional (shunt, alteracin de la ventilacin-perfusin, etc) que
contribuya a la hipoxemia.
2. PaCO2 normal o disminuida: existen varias opciones:
- D (A-a)O2 normal (menor de 15 mmHg): situaciones en las
que aparece una disminucin de la PO2 en el aire inspirado, como ocurre en las alturas o al respirar aire con concentraciones de oxgeno inferiores al 21 % (por ejemplo en
ambientes de hacinamiento). Estos pacientes tambin mejoran si administramos oxgeno, debido a que en ellos la PaO2
disminuye como consecuencia del descenso de la PAO2.
- D (A-a)O2 aumentado (mayor de 15 mmHg): debemos distinguir varias situaciones en funcin de la respuesta a la administracin de oxgeno a alto flujo:
No corrige la hipoxemia: efecto shunt o cortocircuito. Es debido a la presencia de alveolos perfundidos
pero no ventilados (porque el alveolo est ocupado: neumona, hemorragia alveolar, edema agudo de pulmn, sndrome de distres respiratorio del adulto). La relacin V/Q es
0 y la sangre que sale de esa unidad alveolar ser muy parecida a la sangre venosa que lleg al capilar pulmonar.
Aunque la administracin de oxgeno no corrige la hipoxemia (MIR 05, 260; MIR 04, 230; MIR 00, 57), en la prctica
clnica se suele emplear oxgeno como tratamiento, para
que ayude a elevar la PaO2 segn se vaya resolviendo el
proceso. El efecto shunt tambin aparece en:
- Txicos capaces de inducir edema pulmonar no cardiognico, como los opiceos, el CO, el cianuro, los salicilatos, etc.
N e u m o l o g a
- Cortocircuitos vasculares extrapulmonares (CIA, etc).
- Cortocircuitos vasculares intrapulmonares adquiridos,
como la cirrosis, o hereditarios como la enfermedad de
Rendu-Osler.
- Atelectasia (colapso alveolar).
Corrige la hipoxemia:
- Alteracin de la relacin ventilacin/perfusin
(V/Q): (mecanismo causal ms frecuente de hipoxemia
(MIR 03, 59; MIR 00, 59)). Esto es lo que ocurre en el
TEP, enfermedades intersticiales, enfermedades alveolares, enfermedades de la va area (EPOC, asma), etc.
- Alteracin de la difusin: ocurren en el enfisema, en
el edema pulmonar y en enfermedades intersticiales, en
las que es muy tpico que la hipoxemia aparezca con el
ejercicio y no con el reposo. La nica enfermedad en la
que la alteracin de la difusin provoca hipoxemia en reposo sin otro mecanismo asociado es la fibrosis pulmonar
idioptica.
C i r u g a
T o r c i c a
RECUERDA (CONT.)
7. Ante una hipoxemia, para diferenciar entre efecto shunt y alteracin de la relacin ventilacin/perfusin, se debe realizar
una gasometra con FiO2 100% y valorar si existe respuesta
a la administracin de oxgeno (MIR).
8. El tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda consiste
en la correccin de la hipoxemia (oxigenoterapia o ventilacin)
y de la causa desencadenante.
VALORES NORMALES
pH
7,35-7,45
HCO3
22-28
pCO2
35-45
pO2
80
Tabla 5. Valores normales de la gasometra arterial (MIR 08, 39).

pO2
pCO2
>45 mmHg
Normal o
Hipoventilacin
D (A-a)O2
TEMA 2
NEOPLASIAS
PULMONARES
ENFOQUE MIR
<15
>15
FiO2
Respuesta a O2
No
Shunt
- Discordancia V/Q
- Alteracin difusin
Figura 8. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia.
RECUERDA
Del tema de fisiologa y fisiopatologa debes recordar
algunos conceptos importantes:
1. El mejor indicador del estado de ventilacin de un individuo
es la PaCO2, existiendo una relacin inversa entre ambos
(cuanto menor es la ventilacin, mayor ser la PaCO2).
2. La PaO2 es el mejor parmetro para evaluar la oxigenacin.
Sin embargo, en la intoxicacin por monxido de carbono,
puede dar un valor equivocadamente normal, debiendo utilizarse en estos casos la pulsioximetra, puesto que el monxido
de carbono se une con mayor afinidad que el oxgeno a la hemoglobina, desplazndolo de manera que disminuye la SaO2.
3. Para el clculo de la D(A-a)O2 es necesario conocer la PaCO2.
4. Recuerda que en el enfisema la distensibilidad y la DLCO.
5. El seguimiento y pronstico de las enfermedades obstructivas
se valoran mediante el FEV1, mientras que el de las enfermedades restrictivas mediante la DLCO.
6. El factor ms importante en la produccin de la hipertensin
pulmonar es la hipoxemia, por lo que cualquier enfermedad pulmonar que produzca hipoxemia a la larga puede producir hipertensin pulmonar y cor pulmonale.
Es un tema muy preguntado. Es importante dominar la actitud

diagnstico-teraputica ante un ndulo pulmonar solitario as
como las caractersticas propias de cada tipo de tumor pulmonar. El estadiaje del cncer de pulmn es uno de los pocos que
de cara al MIR debes dominar a la perfeccin, pues dependiendo de ste cambiar la actitud a llevar a cabo. Tambin es
importante dominar los criterios de irresecabilidad e inoperabilidad tumoral as como el pronstico de los mismos.
2.1.- Ndulo pulmonar solitario

Se define ndulo pulmonar solitario (NPS) como la presencia de
una opacificacin radiolgica de 1-3 cm, rodeada de parnquima pulmonar sano, no asociada a atelectasias o adenopatas. Se
denomina masa cualquier opacidad mayor de 3 cm, con independencia de sus caractersticas radiolgicas; dado su alto riesgo de malignidad, el planteamiento ante una masa debe ser ms agresivo,
optando por la reseccin.
Ante un ndulo pulmonar solitario, son datos de benignidad:
- Edad menor a 35 aos.
- No fumador.
- Algn criterio radiolgico de benignidad:
Tamao menor de 2 cm o ausencia de crecimiento a los 2
aos del diagnstico (es importante al diagnstico comparar
la imagen con radiografas previas del paciente, si las hubiere)
(MIR 01, 30).
Tiempo de duplicacin menor a 30 o mayor a 300 das.
Presencia de lesiones satlites o imgenes radiogrficas de
calcificaciones en palomita de maz (hamartoma), en ojo de
buey (granuloma), nido central denso o mltiples focos puntiformes.
Si reune criterios de benignidad, se vigilar con radiografas o
TAC trimestrales durante el primer ao y, posteriormente, se
har una prueba de imagen anual, generalmente hasta el quinto
ao; si se produce variacin del ndulo se proceder a su diagnstico anatomopatolgico, o directamente se realizar reseccin(dependiendo del grado de sospecha de malignidad).
] NEOPLASIAS PULMONARES [ 15
Manual A Mir
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mente tendremos tres opciones:

1. PET: dado su alto coste, solo se solicitara si la probabilidad
clnica siendo baja o intermedia, tiene un TAC sospechoso, o
si siendo probabilidad alta, el TAC no muestra signos de malignidad. La positividad del PET obliga a realizar directamente
una reseccin. Si es negativo, quizs sea aconsejable realizar
una puncin transtorcica con aguja fina.
2. La puncin transtorcica con aguja fina, es una prueba fundamental en los pacientes con probabilidad clnica intermedia,
especialmente tiles para los ndulos perifricos
3. La fibrobroncoscopa mas toma de biopsia es una tcnica en
claro desuso, aunque se puede aun plantear ante ndulos muy
centrales.
(MIR 03, 167; MIR 01F, 34; MIR 00F, 252).
RECUERDA
Todo NPS es maligno mientras no se demuestre lo contrario.
En todo paciente con un NPS de reciente diagnstico se debe
realizar un TAC torcico con contraste.
Figura 1. Ndulo pulmonar solitario.
2.2.- Neoplasias malignas de pulmn

Ndulo pulmonar solitario 1-3 cm
Generalidades
Rx trax previas
Criterios benignidad
- <35 aos y no fumador
- Duplicacin en <1 mes
- Margen ntido
- Lesiones satlites
- Nido central denso
- Mltiples focos
puntiformes
- Imagen en ojo de
Buey (granuloma)
- Calcificacin en
palomitas de maiz
(hamartoma)
Criterios malignidad
- Fumador >35 aos
- Sintomtico
- No cumple criterios
benignidad
Probabilidad
intermedia o
discordancia
clnicoradiolgica
Probabilidad
alta (clnica y
radiolgica)
Etiologa
Reseccin:
VATS o
toracotomia
Control Rx cada 3 meses

>1 ao, controles anuales
+
PET
-
Crecimiento
Puncin transtorcica con
aguja fina
Ndulos
perifricos
Fibrobroncoscopia mas biopsia

transbroquial
Ndulos
centrales
Figura 2. Manejo del ndulo pulmonar solitario.
Si el paciente no reune criterios de benignidad, se debe proceder

en funcin de la probabilidad de malignidad. Si no reune criterios de malignidad, pero la probabilidad de malignidad es baja,
puede optarse por seguimiento radiolgico estrecho. Si el paciente presenta alta probabilidad clnica y radiolgica de malignidad, se debera proceder directamente a la reseccin bien
mediante VATS (video-assisted thoracoscopic surgery), mnimamente invasiva y con baja morbimortalidad, o si resultara inaccesible mediante toracotoma.
Si la probabilidad es intermedia o hay discordancia entre la probabilidad clnica y radiolgica se deber estimar la posibilidad
de que sea maligno a la hora de pedir nuevas pruebas. Bsica-
16 ] NEOPLASIAS PULMONARES [
Su mxima incidencia ronda los 60 aos.

Los tumores primarios de pulmn representan el 90% del total
de tumores pulmonares, por tanto el pulmn es una de las
pocas localizaciones donde los primarios son ms frecuentes
que los metastticos; adems ms del 90% de los tumores primarios son malignos.
En Espaa el tipo histolgico ms frecuente era el epidermoide, aunque ltimamente est aumentando la frecuencia relativa del adenocarcinoma. La estirpe histolgica ms frecuente
en no fumadores es el adenocarcinoma. En EEUU la estirpe ms
frecuente es adenocarcinoma, y la incidencia en mujeres se ha
igualado a la de varones.
Se ha demostrado que existe una relacin entre el nmero de cigarrillos consumidos y algunos tipos de cnceres pulmonares
(prcticamente en todos salvo en el adenocarcinoma).
La relacin es dosis dependiente. El riesgo de desarrollar un cncer
de pulmn en los exfumadores se aproxima al de los no fumadores al cabo de 10 aos. Sin embargo, aunque disminuye el riesgo
de cncer, ste no llega a igualarse al de los no fumadores.
Existen otros carcingenos pulmonares como el asbesto, que presenta un papel sinrgico con el tabaco en el desarrollo del cncer
de pulmn (el carcinoma pulmonar que ms frecuentemente se
relaciona con la asbestosis es el carcinoma epidermoide).
En las clulas tumorales se encuentran lesiones genticas adquiridas responsables de la activacin de oncogenes como el K-ras,
implicado en el adenocarcinoma; cambios en el oncogen c-myc
puede verse en los carcinomas de clulas no pequeas (CCNP), as
como en los carcinomas de clulas pequeas (CCP oat cell).
Clnica
El carcinoma epidermoide y el anaplsico de clulas pequeas
suelen presentarse como una masa central, a diferencia del adenocarcinoma y el anaplsico de clulas grandes que suelen hacerlo como una masa perifrica.
En el momento del diagnstico, un 20% tiene enfermedad localizada, un 25% afectacin linftica regional y un 55% metstasis (casi un 95% en el de clulas pequeas, que es el que con
ms frecuencia metastatiza por va sangunea).
Los tumores que se presentan como una masa central (crecimiento endobronquial) cursan con tos (lo ms frecuente) con/sin
hemoptisis (ante todo fumador mayor de 40 aos con aumento
N e u m o l o g a
de la tos y/o expectoracin hemoptoica se debe realizar una
broncoscopia aunque la radiografa de trax sea normal) (MIR
01, 34). Asimismo, cuando obstruyen completamente la luz
bronquial pueden ocasionar atelectasia (la neoplasia pulmonar
es la causa ms frecuente de colapso obstructivo), y, si se infecta
el parnquima pulmonar distal, producen neumonas de repeticin en el mismo lbulo (MIR 99F, 36).
El carcinoma anaplsico de clulas grandes y el adenocarcinoma
suelen presentarse como una masa perifrica y suelen cursar
con dolor pleurtico, tos y disnea (aunque generalmente no dan
sntomas hasta fases avanzadas).
Todos ellos pueden invadir estructuras vecinas y presentarse
con un cuadro de afectacin regional que curse con disfona
(por infiltracin del nervio larngeo recurrente), enfermedad
pleural con/sin derrame (por extensin pleural), elevacin de hemidiafragma (por infiltracin del frnico), sndrome de Horner,
sndrome de vena cava superior, arritmias e insuficiencia cardaca (por infiltracin miocrdica), taponamiento cardaco (por infiltracin pericrdica), etc.
La afectacin linftica regional consiste en adenopatas y, en
ocasiones, linfangitis carcinomatosa, que cursa con disnea e infiltrados intersticiales.
Las regiones donde con ms frecuencia metastatiza el carcinoma pulmonar son hgado, hueso, suprarrenales (sobre todo
los CNCP) y cerebro (sobre todo los CCP). Es rara la diseminacin hematgena al pulmn contralateral.
C i r u g a
T o r c i c a
A continuacin, se exponen las caractersticas ms importantes

de cada tumor:
Carcinoma epidermoide o escamoso
Es el cncer de pulmn ms frecuente en Espaa (MIR). Afecta
sobre todo a lbulos superiores y suele presentarse como una
masa central. En el momento del diagnstico puede presentar
metstasis extratorcicas en el 50% de los casos, a pesar de lo
cual es el tipo histolgico de mejor pronstico. Histolgicamente, se caracteriza por la formacin de puentes intercelulares
y/o queratina (globo o perla crnea, pero puede faltar en subtipos muy indiferenciados). Es la causa ms frecuente de
masa maligna cavitada (cavitan el 20%) y de sndrome de
Pancoast. El sndrome de Pancoast aparece en tumores que
asientan en los vrtices pulmonares, fundamentalmente carcinomas epidermoides, que producen destruccin de la primera y
segunda costillas as como afectacin de las races nerviosas C8,
T1 y T2. Cursa con dolor localizado en hombro-brazo, especialmente de la regin cubital, y/o atrofia de msculos de la mano
(por afectacin del plexo braquial), as como sndrome de Horner (por afectacin del simptico cervicotorcico) que consiste
en miosis, ptosis (MIR 08, 47), enoftalmos, y, en ocasiones, trastornos de la sudoracin facial (anhidrosis ipsilateral). Este tipo de
tumor es el que con ms frecuencia puede secretar una sustancia PTH-like (MIR 98, 156), pudiendo producir hipercalcemia e hipofosfatemia.
Figura 5. Sndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.
Figura 3. Metstasis cerebral de un CCP.
Perifrico
Centrales proximales
Tipos:
- Adenocarcinoma
- Anaplsico de
clulas grandes
Tipos:
- Epidermoide
- Anaplsico de
clulas pequeas
Clnica:
- Asintomtico
- Dolor pleritico
- Derrame pleural
maligno
Clnica:
- Tos
- Hemoptisis
- Atelectasia: causa ms
frecuente de colapso
obstructivo
- Neumona: recidivante,
no resolucin con ATB
Biopsia transbronquial
Figura 4. Clnica segn la localizacin del tumor.
Biopsia bronquial
Adenocarcinoma
Es el tumor que caractersticamente asienta sobre las cicatrices
pulmonares crnicas, como son las cicatrices tuberculosas
(MIR). Es el ms frecuente entre los no fumadores. Suele presentarse como una masa perifrica bien delimitada y no suele
cavitarse. Es la causa ms frecuente de ndulo pulmonar
solitario maligno. Caractersticamente afecta a la pleura,
siendo la causa ms frecuente de derrame pleural maligno.
Puede producir osteoartropata hipertrfica que consiste en la
presencia de acropaquias junto con periostitis y que cursa con
dolor y tumefaccin (MIR). Presenta metstasis extratorcicas
en el 80% de los casos. Dentro de los CCNP es el que tiene ms
tendencia a metastatizar va hematgena.
En el subtipo de carcinoma bronquioloalveolar, las clulas neoplsicas se disponen a lo largo de los alvolos y tienden a diseminar por va transbronquial. Puede presentarse como un
ndulo perifrico o como un infiltrado parenquimatoso intersticial en la radiografa de trax. Es caracterstico, aunque no frecuente, la broncorrea abundante blanquecina, siendo la
citologa de esputo ms rentable que en el resto de tumores.
Carcinoma anaplsico de clulas pequeas (CCP), en grano
de avena, microctico u oat cell
Radiolgicamente es tpica la presencia de una masa central ms
adenopata. Es el tumor que ms frecuentemente secreta hormonas-pptidos, por lo que es el que con ms frecuencia produce sndromes paraneoplsicos:
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Tumores pumonares metastsicos

Los tumores pulmonares metastsicos se caracterizan porque
pueden cursar con ms frecuencia con linfangitis carcinomatosa.
Si un paciente presenta un primario controlado y localizado, con
metstasis exclusivamente a nivel pulmonar y tolera la reseccin
quirrgica, se proceder a ella (el osteosarcoma es el que mejores resultados ofrece).
Diagnstico, tcnicas de estadificacin y estadiaje
Figura 6. Anatoma patolgica de carcinoma microctico de pulmn.
- Hiponatremia por secrecin inadecuada de ADH (MIR 97F,

251) o por secrecin del pptido atrial natriurtico.
- Hipopotasemia por secrecin ectpica de ACTH.
- Es la causa ms frecuente de sndrome de vena cava superior (MIR 06, 43; MIR 00, 64; MIR 99F, 39; MIR 98, 150)
(junto con los linfomas), del sndrome de Eaton-Lambert, de la
ceguera retiniana, de la degeneracin cerebelosa subaguda y
de la disfuncin cortical paraneoplsica.
Presenta metstasis extratorcicas en el 95% de los casos.
En el 90% de los CCP se encuentra la deleccin 3p.
Tanto la historia clnica como la exploracin fsica son dos aspectos fundamentales a tener en cuenta en la evaluacin del paciente con sospecha de cncer de pulmn.
Ante la sospecha clnica de cncer de pulmn, lo primero a realizar es una radiografa de trax y, como la mayor parte de
tumores se desarrollan en la va area principal, los signos radiogrficos ms frecuentes van a ser el ensanchamiento hiliar (por
el tumor o por la presencia de adenopatas mediastnicas) y la
atelectasia. La obstruccin de un bronquio principal o lobar provoca una imagen de atelectasia parcial o total, que se asocia
con frecuencia a una condensacin distal (denominada sndrome de Golden).
Carcinoma anaplsico de clulas grandes

Es el subtipo con ms tendencia a cavitarse despus del carcinoma epidermoide. Suele presentarse como una masa perifrica
o ndulo. Presenta metstasis extratorcicas en el 80% de los
casos. Como sndrome paraneoplsico puede producir ginecomastia.
LOCALIZACIN
EPIDERMOIDE
ANAPLSICO
DE CLULAS
PEQUEAS U
OAT CELL
Central
(atelectasia)
ADENOCARCINOMA
Perifrico
ANAPLSICO
DE CLULAS
GRANDES
DATOS CARACTERSTICOS
- Es el ms frecuente
- Es el que se cavita con mayor frecuencia
- Sndrome de Pancoast
- PTH-like (hipercalcemia)
- El de peor pronstico
- Sndrome de vena cava superior
- Sndromes paraneoplsicos
- Degeneracin cerebelosa subaguda
- El ms frecuente en no fumadores
- Ms frecuente sobre reas
cicatriciales (TBC)
- Afecta a pleura
- Osteoartropata hipertrfica
- Cavita 20%
- Ginecomastia
Tabla 1. Caractersticas principales de los tumores pulmonares.
REGLA MNEMOTCNICA
El carcinoma ePidermoide se asocia a la secrecin de PTH
y al tumor de Pancoast
El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural
El carcinoma de clulas en aVENA (oat cell) se asocia a
sndrome de VENA cava superior
El carcinoma de clulas GRANDES se asocia a
mamas GRANDES (ginecomastia)
Figura 7. Carcinoma broncopulmonar central.
El diagnstico especfico de los tumores malignos en la mayora

de casos es obtenido a partir de la fibrobroncoscopia. Para
que la rentabilidad diagnstica sea la adecuada se deben realizar
3-4 biopsias y combinarlo con el correspondiente estudio citolgico del broncoaspirado. En el caso de los tumores centrales
bastar con la realizacin de una biopsia bronquial, mientras
que en los perifricos y de tamao <3 cm, la rentabilidad diagnstica ser menor, por lo que deber realizarse una biopsia
transbronquial o incluso una puncin transtorcica (MIR 03,
167). Una vez diagnosticado, es necesario establecer la extensin tumoral, encaminada a descartar la afectacin mediastnica
o la presencia de metstasis a distancia que contraindiquen la ciruga con intencin curativa.
Para llevar a cabo la evaluacin de la extensin tumoral intratorcica, la tcnica de eleccin es la TAC torcica que permite
evaluar la presencia de adenopatas mediastnicas. Como
norma, se considera que la presencia de adenopatas mediastnicas mayores a 1 cm de dimetro en la TAC obliga a confirmar
su naturaleza neoplsica mediante exploracin quirrgica del
mediastino (mediastinoscopia, mediastinotoma o toracoscopia) antes de plantearse la exresis tumoral.
La mediastinoscopia (MIR 02, 33), mediastinotoma o toracoscopia se realizarn siempre que no exista sospecha de enferme-
N e u m o l o g a
dad neoplsica diseminada ms all del mediastino, y cuando el
enfermo pueda tolerar una futura ciruga de reseccin pulmonar. Estn indicadas siempre ante la existencia de adenopatas
patolgicas en la TAC torcica y en carcinomas de clulas pequeas en estadio I. En ausencia de adenopatas en el TAC se
debe valorar la realizacin de estas tcnicas en los tumores hiliares o en el tumor de Pancoast; no obstante hay centros en los
que se realiza de forma sistemtica antes de la ciruga con intencin curativa.
La mediastinoscopia es la tcnica de eleccin en la evaluacin
de las adenopatas paratraqueales derechas (MIR 04, 229), traqueobronquiales proximales y subcarinales. Esta tcnica es til
para ver el mediastino medio. De su uso pueden surgir diversas
complicaciones, de las que las ms frecuentes son la parlisis
del nervio recurrente izquierdo y la infeccin de la herida quirrgica y, las ms graves, la mediastinitis y la hemorragia.
Las adenopatas situadas en la ventana aortopulmonar y las cadenas prearticas son inaccesibles a la mediastinoscopia y requieren de mediastinotoma anterior o toracoscopia.
La mediastinotoma se indica en carcinomas del lbulo superior izquierdo y en los del bronquio principal izquierdo. Esta tcnica es til para ver el mediastino anterior.
La toracoscopia est indicada cuando se observan en la TAC
torcica adenopatas paratraqueales derechas, aorto-pulmonares, paraesofgicas y en el ligamento pulmonar y en el estudio
del derrame pleural.
Estudio ganglionar
Mediastinoscopia
Tumor LSI o
bronquio principal izquierdo
Medio
- Paratraqueales
- Subcarinales
- Paratraqueales
- Subcarinales
Mediastinotomia
Mediastinocopia
Anterior
izquierdo
- Prevasculares
(prearticos)
- Ventana aortopulmonar
C i r u g a
T o r c i c a
Estadiaje TNM: carcinoma no microctico (CCNP) (MIR 06,

42; MIR 05, 49; MIR 02, 34; MIR 01F, 30; MIR 01, 35; MIR 97,
225)
T (tumor)
- T0: no hay evidencia de tumor a distancia.
- Tx: clulas tumorales (en esputo o muestra del lavado broncoalveolar) sin que el tumor sea visible por imagen ni por fibroscopia.
- Tis: Cncer in situ.
- T1: tumor 3 cm. (dimetro mayor) rodeado de parnquima
o pleura visceral, sin evidencia de invasin ms all del bronquio lobar.
- T2: se considera T2 cualquiera de las siguientes caractersticas:
Tumor >3 cm.
Cualquier tamao si produce:
- Invasin de pleura visceral.
- Atelectasia y/o neumonitis post-obstructiva (siempre que
no afecte a todo un pulmn).
- Invasin del bronquio principal a ms de 2 cm de la carina.
- T3: cualquier tamao con:
Afectacin directa de:
- Pared torcica (tpico de Pancoast). Diafragma.
- Pleura mediastnica.
- Pericardio parietal.
- Nervio frnico.
Invasin del bronquio principal siempre que se localice a
menos de 2 cm de la carina, pero sin afectacin carinal.
Tumor asociado a atelectasia o neumonitis obstructiva de
todo un pulmn.
- T4: cualquier tamao con afectacin de mediastino, corazn,
grandes vasos, trquea, esfago, cuerpos vertebrales o carina,
o bien, la presencia de derrame maligno (pleural o pericrdico).
Se considera tambin T4 la existencia de ndulo/s tumorales
separados del original en el mismo lbulo (MIR 03, 253).
La afectacin del nervio recurrente y el sndrome de vena cava
superior tambin se consideran T4, salvo que el tumor sea claramente perifrico y no est en relacin con estos sntomas, en
cuyo caso sern por afectacin ganglionar.
REGLA MNEMOTCNICA
- Preartico
- Ventana aortopulmonar
Toracoscopia
Mediastinostomia
- Aorto-pulmonar
- Paratraqueales
derechos
- Paraesofgicos
- Ligamento pulmonar
T3: DIME PAP ESQUIZOFRNICO

Se considera T3 la afectacin de
DIafragma,
Pleuras MEdiastnica y PArietal,
PAred torcica (tumor de Pancoast) y
el nervio FR/NI/CO (3 slabas)
T4: 4 RECURREN AL CAVA Y EL CAVA SE DERRAMA
Se considera T4 la afectacin del
Nervio RE/CU/RREN/TE (4 slabas),
el sndrome de vena CAVA superior y
el DERRAME pleural maligno, entre otros
Figura 8. Tcnicas quirrgicas para el estadiaje ganglionar.
La resonancia magntica es superior a la TAC en las siguientes

situaciones:
- Adenopatas en la regin subcarinal y/o ventana aorto-pulmonar.
- Afeccin de la vena cava superior, arterias pulmonares y corazn.
- Evaluacin de los tumores apicales (tumor de Pancoast) pues
delimita mejor la invasin del plexo braquial, arteria subclavia
y canal medular.
Si hay sntomas esquelticos se practicar una gammagrafa sea.
La TAC cerebral est indicada cuando existe sintomatologa
neurolgica y en el microctico de pulmn.
N (ganglios)
- Nx: los ganglios regionales no pueden ser evaluados.
- N0: no hay afectacin ganglionar (para poder afirmar que
estamos ante un estadio N0 debemos biopsiar seis o ms ganglios).
- N1: afectacin de ganglios peribronquiales o hiliares ipsilaterales.
- N2: afectacin de ganglio mediastnicos ipsilaterales y/o subcarinales.
- N3: afectacin de ganglios hiliares o mediastnicos contralaterales, escalenos o supraclaviculares (ipsi o contralaterales).
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de la vena cava superior y afeccin del nervio recurrente.

- Enfermedad avanzada: no abarcable por radioterapia.
REGLA MNEMOTCNICA
N1
1 estacin ganglionar: perihiliar o peribronquial ipsilateral
N2
2 estaciones ganglionares: mediastnicos ipsilaterales
y/o subcarinales
N3
3 estaciones ganglionares: cualquiera contralateral, escalenos
o supraclaviculares ipsilaterales
N1: Peribronquiales y/o hiliares ipsilaterales, extensin directa

N2: Mediastnicos ipsilaterales y/o subcarinales
N3: Mediastnicos, hiliares contralaterales, escalenos o supraclaviculares ipsi o contralaterales
NX: No se puede valorar los ganglios regionales

N0: Sin metstasis ganglionares regionales
Figura 9. Estadificacin ganglionar del cncer de pulmn.
M (metstasis)
- Mx: no se puede valorar la presencia de metstasis.
- M0: sin metstasis.
- M1: metstasis a distancia o en otro lbulo pulmonar.
T1
T2
T3
N0
Ia
Ib
IIb
N1
IIa
IIb
N2
T4
IIIa
IIIb
N3
Clasificacin estadios
- Oculto: TxN0M0
- Estadio 0: TisN0M0
- Estadio IA: T1N0M0
- Estadio IB: T2N0M0
- Estadio IIA: T1N1M0
- Estadio IIB: T2N1M0/T3N0M0
- Estadio IIIA: T1- 3N2M0/T3N1M0
- Estadio IIIB: T4N0- 3M0/T1- 3N3M0
- Estadio IV: T1-4NO- 3M1
Tabla 2. Estadios del CNCP.
Estadificacin del carcinoma microctico (CCP)

El estadiaje se correlaciona con la posibilidad de radioterapia:
- Enfermedad localizada: es abarcable por un campo de radioterapia torcica. Suele ser una enfermedad confinada a un hemitrax y ganglios regionales (incluidos mediastnicos, hiliares
contralaterales y supraclaviculares contralaterales), obstruccin
Tratamiento y complicaciones postquirrgicas

Carcinoma no microctico (CNCP)
La mejor opcin teraputica es la exresis quirrgica. En estos
casos se valorar tanto la potencial resecabilidad del tumor (depender de su localizacin y extensin, es decir, de que el cirujano sea o no capaz de extirpar todo el tejido tumoral), como la
potencial operabilidad del paciente (depender de la capacidad
funcional respiratoria y de la presencia de enfermedades asociadas que presente el paciente).
Indica irresecabilidad cualquiera de las siguientes situaciones:
- Estadio IV (metstasis a distancia, aunque en ocasiones se
plantea la resecabilidad)
- Estadio IIIb
- Carcinoma microctico en estadio >I.
El principal criterio de inoperabilidad se basa en el FEV1 (MIR
05, 51):
- FEV1 <1L: inoperable. En algunos pacientes, se puede administrar broncodilatadores y repetir la determinacin. Si es
mayor a 1, se debe calcular el FEV1 postoperatorio predicho
(MIR 01, 32).
- FEV1 entre 1-2 L: clculo del FEV1 postoperatorio predicho a
travs de una gammagrafa de perfusin; si es <0,8 L o <30%
del terico, el paciente es inoperable.
- FEV1 >2 L: operable.
Otros criterios de inoperabilidad son los siguientes:
- DLCO (obligada si sospecha EPID o QT induccin) <60%.
- VC < 45% irreversible.
- PaCO2 > 45 mmHg irreversible.
- Hipertensin pulmonar severa.
- Prueba de esfuerzo con consumo mximo O2 <15ml/kg/min.
- IAM 3 meses previos
- Arritmia ventricular no controlable.
- Enfermedades asociadas graves e incontrolables.
- Mal estado clnico (Karnofsky 40%).
Los criterios de operabilidad definen el riesgo de mortalidad perioperatoria, no la tolerancia funcional tras la ciruga (MIR 07, 49).
Una vez valorada la resecabilidad y la operabilidad tumoral, debemos tratar el tumor en funcin del estadio:
Ante un cncer in situ podemos optar por la reseccin conservadora o por la administracin de la hematoporfirina intravenosa.
Los estadios I-IIIa se realizar siempre que sea posible ciruga
con intencin curativa (lobectoma y excepcionalmente se puede
aplicar una ciruga muy conservadora, como es la segmentectoma o reseccin atpica).
Aunque en el carcinoma de pulmn no microctico la quimioterapia es en general poco til, la quimioterapia preoperatoria es
cardinal en el tratamiento del estadio IIIaN2 con la intencin de
que los ganglios en estadio N2 pasen a N1/N0, en cuyo caso se
puede aplicar ciruga.
En los estadios IIIaN1 la adicin de quimioterapia neoadyuvante mejora las posibilidades de remisin completa y aumenta
la supervivencia, y est casi establecido como una prctica habitual, aunque puede optarse por la ciruga aislada.
En los estadios IIa y IIb, la adicin de quimioterapia neoadyuvante tambin ha demostrado mejorar las cifras de supervivencia (MIR 08, 257), si bien dada la buena respuesta a la ciruga
aislada no es una prctica universal y en muchos centros se
sigue interviniendo sin quimioterapia previa.
En el tumor de Pancoast, que por definicin es un T3, el tratamiento consistir en aqul que corresponda a su estadio pero
aplicando primero radioterapia neoadyuvante. Los estadios
T3N0M0 y T3N1M0 se tratan con ciruga previa radioterapia; el
estadio T3N2M0 se trata con radioterapia y quimioterapia neoadyuvantes, y ciruga posterior si procede; el estadio T3N3M0 se
trata con quimioterapia y radioterapia local paliativa.
N e u m o l o g a
Los estadios IIIb y IV son no resecables (recuerda que un N3
(MIR 03, 162) independientemente del T, siempre es una contraindicacin absoluta para la ciruga) (MIR 04, 226).
En el estadio IIIb, el tratamiento consiste en radioterapia ms
quimioterapia. En casos seleccionados, como T4N0M0 con afectacin relativamente limitada (como la invasin de la aurcula
izquierda o del esfago (MIR 08, 50)), se puede plantear adems ciruga para prevenir complicaciones, y asocia un leve aumento de la supervivencia. La reseccin de la carina se realiza en
casos muy seleccionados y comporta una elevada mortalidad
postoperatoria, as como una notable morbilidad en forma de
neumona, fstulas broncopleurales, rotura de vasos, empiema e
insuficiencia del mun.
En el estadio IV, los regmenes de quimioterapia con cisplatino
mejoran la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. Se
puede aplicar radioterapia paliativa ante metstasis seas dolorosas, compresin medular, disnea, parlisis de cuerda vocal o
taponamiento. En caso de derrame pleural maligno, se proceder a su drenaje y, si recidiva, se realizar pleurodesis.
El tratamiento de eleccin en el sndrome de vena cava superior
se basa en diurticos, corticoides y radioterapia locorregional
(MIR 02, 149).
A modo de resumen recuerda:
- Estadios I-IIIa CIRUGA (Si N2 realizar QT neoadyuvante).
- Estadios IIIb-IV QT, RT paliativa (N3 es contraindicacin
absoluta para ciruga).
Sospecha clnica
Rx trax
TAC toracoabdominal
Fibrobroncoscopia
+ biopsia bronquial
Fibrobroncoscopia +
biopsia transbronquial o PTT
CNCP
Mediastinoscopia / Mediastinotoma / Toracoscopia
Resecable
Irresecable
1-2 L
<1 L
FEV1
postoperatorio
predicho
Operable
Inoperable
Broncodilatadores
>0,8 L
>30%
<0,8 L
<30%
C i r u g a
T o r c i c a
Carcinoma microctico
La base del tratamiento es la quimioterapia. Se aplicar ciruga
con quimioterapia si se encuentra en estadio I. Si la enfermedad
est limitada al trax se aplicar radioterapia torcica ms quimioterapia; si la enfermedad est extendida, se aplicar quimioterapia exclusivamente.
Dada la tendencia a metastatizar de este tipo de tumores, si se
logra la remisin completa debe aadirse radiacin holocraneal
profilctica.
RECUERDA
Enfermedad limitada: QT + RT
Si remisin completa: RT holocraneal profilctica
Enfermedad extendida: QT
Complicaciones postquirrgicas
En general, tras la ciruga del cncer de pulmn pueden producirse trastornos del ritmo cardaco, hipotensin secundaria a la
hemorragia (ante un sangrado mayor a 200 ml/h durante ms
de tres horas, o bien, mayor de un litro en las primeras 24 horas,
se debe realizar una revisin quirrgica), edema pulmonar, atelectasias, infeccin pulmonar o de la herida quirrgica. Otra
complicacin postquirrgica importante es el enfisema subcutneo que puede acompaarse de expectoracin serohemtica y
disnea. Obliga a descartar una fstula en el mun bronquial,
patologa que requiere realizar de forma inmediata un drenaje
torcico, colocando el paciente en decbito lateral del lado intervenido. Si dicha fstula aparece antes del tercer da tras la ciruga, lo ms probable es que se trate de una dehiscencia de la
sutura y se proceder a la sutura de la misma. Sin embargo, si
aparece pasados tres das tras la ciruga, se debe proceder a la
realizacin de una toracostoma con drenaje del lquido pleural
y cura de la zona, pues el cierre directo de la fstula, en estos
casos, no ofrece buenos resultados.
Pronstico
El cncer de pulmn constituye la principal causa de muerte por
cncer. El tumor de peor pronstico es el microctico por su rpida capacidad de metastatizar. En general, la supervivencia a
los 5 aos es menor del 50% si la enfermedad est localizada,
y menor del 25% si el tumor se encuentra extendido. El tamao
del tumor primario influye en la supervivencia en estadio I, mientras que el nmero de ganglios afectos N1 es el factor pronstico ms importante en el estadio II.
2.3.- Neoplasias pulmonares benignas

Adenoma bronquial
FEV1 preoperatorio
>2 L
Repetir FEV1 a las

2 semanas
Es el ms frecuente de los tumores benignos. De ellos, el 80%

son tumores carcinoides (MIR). Aunque tambin puede presentarse como un tumor perifrico, en el 80% de los casos el carcinoide suele ser de localizacin central, y suele cursar con tos
crnica, hemoptisis (ya que est muy vascularizado), o atelectasia (MIR 00F, 27).
Ante un paciente joven menor de 40 aos, no fumador, que
presenta una tumoracin pulmonar central deberemos sospechar un tumor carcinoide.
RECUERDA
Carcinoide, Central, y <Cuarenta aos

Ciruga
No ciruga
Figura 10. Algoritmo diagnstico-teraputico del CNCP.
El carcinoide es un tumor derivado de las clulas de Kultchitzsky

del sistema APUD, que presentan grnulos neuroendocrinos y
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secretan sustancias vasoactivas, por lo que puede presentar sntomas caractersticos (pero poco frecuentes) de sndrome carcinoide (MIR): rubor facial, hipotensin, fiebre, diarrea y
vmitos. A diferencia de los carcinoides del tracto gastrointestinal, los pulmonares no requieren la presencia de metstasis
hepticas para la aparicin del sndrome, pero si estn presentes
el sndrome carcinoide ser ms frecuente.
En un 10% de ocasiones se comporta como un tumor agresivo
(carcinoide atpico, maligno o tipo 2), y presenta metstasis, fundamentalmente en hgado y en ganglios linfticos.
A pesar de ser tumores muy vascularizados, el diagnstico debe
hacerse con biopsia.
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica.
Hamartoma
Es un tumor derivado de tejido pulmonar normal, que suele debutar en mayores de 60 aos, de localizacin perifrica. Suele
ser silente. No precisa tratamiento.
Radiogrficamente presenta una imagen patognomnica que
es la calcificacin en palomita de maz (MIR). Si sta no
aparece, se debe proceder a la reseccin quirrgica para descartar un posible origen maligno.
TEMA 3
ENFERMEDADES
DE LA PLEURA
ENFOQUE MIR
Es importante saber distinguir los dos tipos de derrame pleural

(exudado y trasudado), as como la actitud teraputica a seguir
en cada caso. Debes conocer los ejemplos ms representativos
de exudado y trasudado y sus caractersticas.
Del neumotrax debes dominar la presentacin clnica, su diagnstico y su tratamiento.
No descuides el estudio de los tumores pleurales, pues han aparecido preguntas al respecto en los ltimos aos.
3.1.- Derrame pleural

Por sus caractersticas, y con fines diagnsticos, se clasifican en
trasudados y exudados.
Figura 1. Derrame pleural izquierdo.
22 ] ENFERMEDADES DE LA PLEURA [
Clnica
Es caracterstico el dolor pleurtico (manifestacin clnica ms
frecuente), agudo, punzante que aumenta con los movimientos
inspiratorios, tos o estornudo. Suele localizarse en el costado,
aunque puede tener otras localizaciones por la diferente inervacin de la pleura. Otros sntomas con los que puede cursar son
disnea (depende ms de la rapidez de instauracin que de la
cantidad de lquido), tos improductiva o fiebre.
Diagnstico
En la exploracin fsica destaca la abolicin de las vibraciones
vocales y la matidez a la percusin en la zona del derrame. En
la auscultacin pulmonar puede orse el tpico roce pleural.
Ante la sospecha de un derrame pleural, lo primero que debe
realizarse es una radiografa de trax en proyecciones PA y lateral para el diagnstico; la proyeccin en decbito lateral sobre
el hemitrax afecto permite valorar si es significativo (>1 cm). Lo
ms frecuente es ver el borramiento del ngulo costofrnico posterior en la radiografa lateral de trax. Si la cuanta del derrame
es mayor, se puede apreciar tambin el borramiento del ngulo
costofrnico lateral en la radiografa posteroanterior. Pero la imagen ms tpica de derrame pleural es la presencia de una opacidad homognea de borde cncavo superior (menisco pleural o
lnea de Ellis-Damoisseau). Otras posibilidades, ms atpicas, son
la elevacin de un hemidiafragma en el derrame subpulmonar o
la opacificacin de todo un hemitrax con desplazamiento contralateral del mediastino ante un derrame masivo.
La ecografa torcica es la prueba ms sensible para detectar
derrame pleural y es muy til para detectar formas atpicas,
como los derrames loculados o encapsulados.
Si se confirma la presencia de lquido pleural libre, se debe realizar una toracocentesis para el estudio bioqumico, microbiolgico y citolgico del lquido. El estudio bioqumico permite
la clasificacin de los derrames pleurales en exudados y trasudados. Si el derrame cumple al menos uno de los siguientes criterios de Light se clasificar como exudado (MIR 03, 166; MIR
99, 3; MIR 98F, 116):
- Protenas en lquido pleural /protenas sricas >0.5.
- LDH en lquido pleural / LDH srica >0.6.
- LDH en lquido pleural >2/3 del lmite de la normalidad en
suero.
Adems permite analizar otros parmetros como la glucosa
(<30 mg/dl tpico del derrame reumatoideo), colesterol, TAG,
amilasa (tpico de las pancreatitis, neoplasias o en perforacin
esofgica) (MIR 01F, 25; MIR 01F, 254).
El estudio citolgico tambin puede orientarnos:
- Hematocrito (lquido sanguinolento con hematocrito >1%
pensamos en derrame pleural maligno, TEP o traumtico) (MIR
97F, 28).
- Predominio de polimorfonucleares: se correlaciona con procesos agudos (>10.000/cc derrame paraneumnico o empiema) y TBC inicial.
- Predominio mononuclear: procesos crnicos (linfocitos >50%
orienta a origen tuberculoso o tumoral).
- Presencia de eosinfilos: >10% orienta a presencia de sangre
o aire en espacio pleural, asbesto, frmacos (nitrofurantona),
parsitos y sndrome de Churg-Strauss.
El estudio microbiolgico se realizar mediante la determinacin de Gram, de BAAR (bacilos cido-alcohol-resistentes) y cultivo del lquido.
La biopsia pleural cerrada o ciega es un mtodo poco cruento
que suele realizarse cuando no se ha llegado a un diagnstico
etiolgico del exudado con la toracocentesis. Es particularmente
til en derrames tuberculosos (sensibilidad del 90% para cultivo
y visualizacin de granulomas).
Si la biopsia ciega tampoco es diagnstica se proceder a realizar una toracoscopia o biopsia pleural abierta, y si sta sigue sin
ofrecernos el diagnstico, procederemos a una toracotoma.
N e u m o l o g a
No
Toracocentesis
- Asimtrico
- Dolor pleurtico
- Fiebre
No
Trasudado:
- ICC
- Cirrosis
- Nefrosis
C i r u g a
T o r c i c a
de la cavidad. En ltima instancia, se proceder a la decorticacin (MIR 99F, 40).
ICC
Criterios de Light:
- Prot lp/ Prot suero >0.5
- LDH lp / LDH suero >0.6
- LDH lp > 2/3 lmite supe
rior normalidad suero
No
Diuresis y
observacin
S 98%
E 83%
Persiste
>3 das
Exudado:
- Recuento celular
- Glucosa
- Cultivo
- Anatomia patolgica
Figura 2. Esquema diagnstico del derrame pleural (MIR 06, 253; MIR 04,
227).
Diagnstico diferencial de los trasudados

Insuficiencia cardaca congestiva
Es la causa ms frecuente de trasudado (MIR). Adems, es la
causa ms frecuente de derrame en pases desarrollados.
Casi siempre es bilateral (si es unilateral suele localizarse en el
lado derecho). Se suele diagnosticar por la historia clnica compatible, no siendo necesario realizar toracocentesis, excepto
cuando el derrame no sea bilateral, curse con dolor pleurtico o
fiebre o no se resuelva con el tratamiento de la ICC (MIR 04,
227).
Sndrome nefrtico y cirrosis heptica
El derrame est en relacin con la hipoalbuminemia. El tratamiento es el de la patologa de base (MIR 00F, 38; MIR 99, 3;
MIR 98F, 116).
Diagnstico diferencial de los exudados

Derrame paraneumnico
Es la causa ms frecuente de exudado. Se asocia a neumona
bacteriana, absceso pulmonar o bronquiectasias.
En el contexto de una neumona, slo ser necesaria la toracocentesis si el derrame es mayor de 10 mm en decbito lateral.
Hablamos de empiema cuando existe en el lquido pleural pus
y/o tincin de Gram o cultivo positivos. (MIR 00F, 106; MIR
99F, 25). La presencia de un pH menor de 7.20 favorece el desarrollo de un empiema. La mayora de empiemas proceden de
un derrame paraneumnico y los grmenes ms frecuentemente implicados son el S. aureus y el H. influenzae.
El tratamiento depender de las caracterstias del exudado:
- Si la glucosa en el lquido pleural es mayor de 50 mg/dl y el
pH es mayor de 7.20, el tratamiento ser mdico.
- Si la glucosa en el lquido pleural es menor de 50 mg/dl o el
pH es menor de 7.20 o se visualiza pus macroscpico o microorganismos en el gram, se requiere la colocacin de un tubo
de drenaje para vaciar el lquido pleural (MIR 08, 49; MIR 06,
50; MIR 98, 141; MIR 98F, 113).
- Ante la presencia de un empiema tabicado, se debe proceder
a la instilacin de fibrinolticos en la cavidad pleural y, si stos
fracasan, se practicar una toracotoma con desbridamiento
Derrame neoplsico
Es la causa ms frecuente de derrame sanguinolento y la segunda causa ms frecuente de exudado. Lo ms frecuente es
que sea secundario a metstasis de cncer de pulmn (sobre
todo adenocarcinoma), mama y linfoma. La citologa es diagnstica en 60-80% y la sensibilidad aumenta con la biopsia
pleural. El tratamiento es el de la enfermedad de base. Si el derrame es sintomtico con disnea intensa, se debe realizar evacuacin del derrame con tubo de drenaje. En los derrames
malignos que precisan toracocentesis evacuadoras repetidas
est indicada la realizacin de pleurodesis qumica (con talco o
bleomicina) (MIR). Previamente debemos descartar que exista
atelectasia secundaria a una obstruccin bronquial tumoral, porque en ese caso no habra reexpansin pulmonar y provocara
un neumotrax permanente.
Derrame tuberculoso
(Ver manual de Infecciosas y Microbiologa) (MIR 07, 50;
MIR 05, 46; MIR 04, 219; MIR 02, 29; MIR 00, 61; MIR 99F,
27).
Enfermedades autoinmunes
Artritis reumatoide
En un 5% de las artritis reumatoides (sobre todo en las de larga
evolucin, en varones y si hay ndulos subcutneos), puede aparecer derrame pleural. Suele ser de localizacin unilateral derecha, tipo exudado, rico en linfocitos, con un pH menor de 7.20,
una glucosa menor de 30 mg/dl (MIR) y valores elevados de
factor reumatoide (FR). Puede existir aumento de colesterol y
descenso del complemento. No suele tratarse y responde mal al
tratamiento de la AR.
Lupus
En el LES, el pH y la glucosa son normales (aunque pueden ser
bajos) y hay niveles elevados de ANA (>1/160) y bajos de complemento en el lquido pleural. La presencia de clulas LE en el
lquido pleural es diagnstica. Suele responder a los esteroides.
RECUERDA
El derrame pleural ms frecuente es el de la ICC,
que es un trasudado
El exudado ms frecuente es el derrame paraneumnico
El exudado sanguinolento ms frecuente es el tumoral
Exudados con caractersticas peculiares
Derrame sanguinolento - Hemotrax
Ante la presencia de hemates en el lquido pleural, se debe
medir el hematocrito respecto al sanguneo:
- Hematocrito menor del 1%: no tiene significado patolgico.
- Hematocrito entre 1-50%: orienta a derrame neoplsico (causa
ms frecuente), TEP o derrame traumtico (MIR 97F, 28).
- Hematocrito mayor al 50%: se denomina hemotrax y suele
ser secundario a rotura vascular (artica, arteria intercostal, arteria mamaria interna) lesin del parnquima pulmonar o iatrognico (biopsia pleural, anticoagulacin).
El tratamiento depender de la cuanta del hemotrax:
- Si es <350 ml se tomar una actitud expectante.
- Si es >350 ml requiere colocacin de un tubo de drenaje.
- Si el sangrado inicial es >1500 ml en las primeras 24 horas o
la velocidad de sangrado >200 ml/h durante 4-5 horas consecutivas, se proceder a la realizacin de toracotoma urgente
(MIR 03, 164).
] ENFERMEDADES DE LA PLEURA [ 23
Manual A Mir
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RECUERDA
Ante un derrame sero-sanguinolento siempre
debes descartar las tres Ts:
Tumor
TEP
Trauma
Quilotrax
Se caracteriza por la acumulacin de triglicridos (TG >110
mg/dL) y quilomicrones en el espacio pleural (la presencia de
quilomicrones es patognomnica), siendo el colesterol normal o
bajo (ndice colesterol/triglicridos <1). El aspecto del lquido es
lechoso.
Se debe, en la mayora de los casos, a la rotura del conducto
torcico por un traumatismo (MIR) o por invasin neoplsica,
generalmente a partir de adenopatas malignas (especialmente
en linfomas). Es la principal causa de derrame en el neonato.
El tratamiento en los de origen traumtico consiste en la colocacin de un drenaje endotorcico con la consiguiente cicatrizacin espontnea. Se plantea la reconstruccin quirrgica si no
se resuelve en 14 das (MIR 07, 51). Puesto que el quilotrax es
causa importante de malnutricin, siempre se debe instaurar
nutricin parenteral o enteral rica en triglicridos de cadena
media (que pasan directamente al sistema porta sin necesidad
de pasar por el sistema linftico).
Pseudoquilotrax
Comparte con el quilotrax el aspecto lechoso y se diferencia
por el bajo contenido en triglicridos (TG <50 mg/dl) y el elevado nivel de colesterol (>250 mg/dl). Suelen ser derrames crnicos, en los que en ocasiones existen cristales de colesterol. Las
causas ms frecuentes de pseudoquilotrax son la artritis reumatoide y la tuberculosis.
Diagnstico
Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca con
abolicin del murmullo vesicular.
Ante un paciente con dolor torcico la primera exploracin radiolgica que se hace es una Rx PA y lateral del trax en inspiracin (MIR 08, 46), pero si se sospecha neumotrax y en los
casos dudosos se debe practicar una radiografa de trax en inspiracin y espiracin mxima (tcnica tambin til para el diagnstico de cuerpos extraos bronquiales (MIR 00, 212; MIR 99,
14)), que mostrar despegamiento de las hojas pleurales, colapso pulmonar subyacente y, si es a tensin, desviacin contralateral del mediastino.
Tipos
Neumotrax idioptico (espontneo primario)
Suele deberse a la ruptura de una bulla apical subpleural (MIR
98F, 114). Es tpico de varones jvenes, de hbito astnico (altos
y delgados) y, en ms del 90% de los casos, fumadores (MIR
06, 51). Recidiva en la mitad de los casos, siendo la recurrencia
la complicacin ms frecuente del neumotrax espontneo
(MIR 00, 62).
Neumotrax espontneo secundario
Se presenta en pacientes con enfermedad pulmonar, sobre todo
EPOC. Suelen ser mucho ms sintomticos que los anteriores y
de evolucin ms trpida.
El tratamiento inicial debe ser ms agresivo (tubo de trax y/o
pleurodesis).
Neumotrax traumtico
Es frecuente el hemoneumotrax. El tratamiento consiste en colocar dos tubos de drenaje simultneamente, uno superior (para
evacuar aire) y otro inferior (para evacuar sangre).
En el neumotrax traumtico abierto es tpico encontrar un
bamboleo mediastnico.
Derrame lechoso
Colesterol
Normal o disminuido
Elevado (>250 mg/dl)
Quilotrax
Pseudoquilotrax
Neumotrax a tensin
Suele producir compromiso respiratorio y/o hemodinmico (disnea, hipotensin). No debe esperarse a la radiografa de trax,
ya que es una situacin urgente que requiere la rpida descompresin de la cavidad pleural (MIR 05, 50).
Dos etiologas posibles
Confirmar
- TG >110 mg/dl
- Indice colesterol/TG <1
- Qm elevados
(patognomnico)
cerrados; otro tipo son los yatrgenos producidos por tcnicas

como la toracentesis, cateterizacin vas centrales, etc.
Si la presin intrapleural es positiva en todo el ciclo respiratorio
se llama neumotrax a tensin (MIR 99F, 33) y es una urgencia vital.
- TBC: Glucosa , C
- AR: Glucosa , C
Figura 3. Diagnstico diferencial del quilotrax y pseudoquilotrax.
RECUERDA
Ante un pH <7.20 y glucosa <60 se debe hacer el diagnstico
diferencial entre: tuberculosis, artritis reumatoide, derrame
paraneumnico complicado, neoplasia y rotura de esfago
3.2.- Neumotrax
Es la presencia de aire en el espacio pleural. Puede ser espontneo (sin traumatismo torcico previo) o traumtico. Dentro de
los traumticos encontramos los penetrantes (pualada) y los
24 ] ENFERMEDADES DE LA PLEURA [
Neumotrax normal
Neumotrax a tensin
Figura 4. Neumotrax normal y a tensin.
Neumotrax catamenial
Aparece en mujeres mayores de 25 aos y est relacionado con
la ovulacin. Se trata con anovulatorios y, si no se corrige, se
N e u m o l o g a
emplea la pleurodesis. Es frecuente la recidiva.
Tratamiento
El tratamiento inicial del neumotrax espontaneo primario depende de la cuanta del neumotrax:
- Si es <20-30%: la reexpansin del pulmn se puede conseguir espontneamente manteniendo al paciente en reposo y
observacin. Si a los 5 das no se ha resuelto, se proceder a
la colocacin de un tubo con aspiracin.
- Si es >20-30% o sintomtico: colocacin de un tubo de drenaje endotorcico bajo sello de agua o Pleur-Evac (3 compartimientos) (MIR 97F, 30). Si no existe burbujeo espontneo, se
proceder a la aspiracin (aplicacin de presin negativa).
Cuando se consiga la reexpansin pulmonar, se debe pinzar el
drenaje durante 24 horas, hacer una radiografa de trax, y si
el neumotrax no se ha reproducido, se retira el drenaje. Se
considerar fracaso teraputico cuando al sptimo da persiste
burbujeo. Deberemos pensar en una fuga area, y el tratamiento de eleccin entonces ser la bullectoma o la pleurodesis fsica (en desuso) o qumica (por talcaje).
Si el neumotrax es espontneo secundario, el manejo es ms
agresivo, optndose por drenaje o pleurodesis. Si el neumotrax
es traumtico abierto, primero se reparar la pared torcica y
luego se tratar como uno espontneo.
El segundo episodio de un neumotrax siempre precisara de ciruga, a no ser que sta estuviese contraindicada.
Indicaciones de ciruga torcica en el neumotrax:
C i r u g a
T o r c i c a
- Fuga area persitente mayor de 7 das con drenaje endotorcico.

- Neumotrax bilateral simultneo.
- Segundo episodio de neumotrax (sea ipsilateral o contralateral al episodio previo).
- Indicaciones quirrgicas por enfermedad subyacente.
- Motivos ocupacionales (pilotos, buceadores).
3.3.- Tumores pleurales

Mesotelioma
Clnicamente cursa con dolor torcico, tos y derrame pleural.
Hay dos tipos muy diferentes:
Localizado
Benigno, resecable y sin relacin con la exposicin a asbesto.
Puede ser asintomtico o presentar sndromes paraneoplsicos
como osteoartropata hipertrfica o hipoglucemia.
Difuso
Maligno, relacionado con la exposicin al asbesto (MIR 97F, 39)
e independiente del tabaquismo. Es poco frecuente. Se presenta
con un perodo de latencia de ms de 20 aos. La manifestacin
inicial suele ser un derrame pleural seroso o serosanguinolento.
El diagnstico en raras ocasiones se consigue con biopsia pleural
a ciegas y suele requerir toracoscopia o toracotoma. Si el derrame presenta glucosa o pH bajos, el pronstico es an peor.
No hay tratamiento eficaz y su supervivencia suele ser inferior a
6 meses.
Figura 6. Mesotelioma pleural maligno.
Metstasis pleurales
Figura 5. Drenaje endotorcico.
Los tumores pleurales ms frecuentes son las metstasis, sobre

todo de adenocarcinomas (MIR 00); los primarios ms frecuentes son los de pulmn y mama.
Figura 7. Neumotrax. Puede apreciarse que el pulmn derecho aparece ms

negro por colapso del parnquima pulmonar (punta de flecha superior). A su vez
aparece borrado el hemidiafragma izquierdo por presencia de lquido que aparece formando un nivel hidroareo o hidroneumotrax (punta de flecha inferior).
La imagen del TAC corresponde al mismo paciente. Una vez colocado un tubo
de trax el pulmn se expandi y se apreci la presencia de una masa pulmonar
central que comprima el bronquio principal derecho.
] ENFERMEDADES DE LA PLEURA [ 25
Manual A Mir
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TEMA 4
ENFERMEDAD
PULMONAR
OBSTRUCTIVA
CRNICA (EPOC)
mucosas, con un ndice de Reid (relacin entre el espesor glandular y el espesor de la pared bronquial) mayor a 0,6 (normal
menor a 0,25).
Normal
Bronquitis crnica
ENFOQUE MIR
Tras la fisiopatologa, los tumores y la patologa pleural, el asma
y la EPOC comparten un lugar importante en el MIR.
En concreto debes saber realizar el diagnstico diferencial entre
enfisema y bronquitis crnica. Son bastante preguntadas las indicaciones de oxigenoterapia crnica domiciliaria, que debes
dominar, as como el tratamiento adecuado tanto en la fase
aguda como en la fase de mantenimiento de un paciente con
EPOC.
La EPOC agrupa dos entidades bien diferenciadas, bronquitis
crnica y enfisema, que en la prctica suelen coexistir en el
mismo paciente.
Comparten unas caractersticas comunes, como son la asociacin con tabaco, clnica de disnea de esfuerzo progresiva e hiperreactividad bronquial. Sin embargo, anatomopatolgicamente estn bien diferenciadas; la bronquitis crnica es una enfermedad propia de vas areas, mientras que el enfisema afecta al
parnquima pulmonar.
El tabaco es el principal factor de riesgo, aunque slo un 15%
de los fumadores desarrollar una EPOC. El humo del tabaco
produce una inflamacin crnica con acumulacin de neutrfilos en el pulmn (aumento de la actividad elastasa y destruccin
de las fibras elsticas de la pared alveolar), hipertrofia e hiperplasia de las glndulas secretoras de moco, constriccin del msculo liso bronquial, inhibicin de la funcin de los macrfagos,
disminucin de la movilidad ciliar y aumento de la resistencia de
las vas areas (MIR).
Inflamacin
Moco
Figura 2. Bronquitis crnica.
Enfisema
Se define por la anatoma patolgica. Se trata de un atrapamiento areo distal al bronquiolo terminal (bronquiolo respiratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos), con
dilatacin anormal y destruccin de la pared alveolar (MIR). En
Alveolos normales
Alveolos enfisematosos
Figura 3. Esquema de alveolos enfisematosos. Ntese tambin la diferencia y

desestructuracin alveolar condicionada por el atrapamiento areo.
TB RB
TB
RB
Normal
Enfisema centrolobulillar
TB RB
Figura 1. El tabaco es el principal factor de riesgo de EPOC.

A
4.1.- Concepto y anatoma patolgica

Bronquitis crnica (BC)
Es un concepto clnico y se define por tos y/o expectoracin
crnica al menos 3 meses al ao durante al menos 2 aos consecutivos (MIR).
Anatomopatolgicamente encontramos en los bronquios grandes (cartilaginosos) hiperplasia e hipertrofia de las glndulas sub-
26 ] ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) [
A
A
A
Enfisema panlobulillar
Figura 4. Tipos de enfisema (TB, bronquiolo terminal; RB, bronquiolo respiratorio;
A, alveolo).
N e u m o l o g a
su gnesis intervienen enzimas elastolticas (como la elastasa de
los neutrfilos y de los macrfagos alveolares).
Clnicamente, los enfisematosos tienen mayor sensibilidad a la
disnea. Las complicaciones, como la insuficiencia cardaca derecha (MIR) y la insuficiencia respiratoria global, aparecen en
fases avanzadas de la enfermedad.
Anatomopatolgicamente pueden diferenciarse 3 variantes de
enfisema:
Enfisema panacinar
Se afecta todo el acino de forma uniforme. Es tpico del dficit
de 1-antitripsina y afecta fundamentalmente a los lbulos inferiores (MIR 00F, 30).
El dficit de 1-antitripsina es la nica alteracin gentica que
conduce a EPOC (MIR 02, 24). La 1-antitripsina es una protena que inhibe la elastasa de los neutrfilos, la tripsina y otras enzimas. Genticamente se hereda de forma autosmica
Deficit 1-antitripsina
Enfisema panacinar
Cirrosis heptica
Cromosoma 14
Inhibicin:
- Elastasa neutrfilos
- Tripsina
Herencia
- >70 alelos
- 20 producen enfermedad
- Alelos M, S, Z
- PiMM normal
- PiMS >50% enzima
- PiSS >50% enzima
- PiZZ enfisema <35% (80 mg/dl)
- PiZM enfisema >60 aos <35% (80 mg/dl)
Tratamiento: prolastina i.v.
C i r u g a
T o r c i c a
codominante por un gen pleomrfico con varios alelos (M, S, Z,

etc.) situado en el cromosoma 14. Se considera normal si un paciente tiene dos genes M y su fenotipo se denomina PiMM. El
nivel protector de la enzima debe ser al menos un 35% de su
valor normal. En pacientes con un alelo S y homocigotos SS, el
nivel del enzima es mayor del 50%, por lo que el cuadro es leve.
En los pacientes con fenotipo PiZZ (homocigotos ZZ) hay riesgo
de enfisema precoz y, en heterocigotos ZM, hay enfisema en
mayores de 60 aos.
El dficit de 1-antitripsina afecta tambin al hgado condicionando cirrosis.
Se sospecha ante pacientes con antecedentes familiares de
EPOC, enfisema en una mujer, en hombres menores de 40 aos
o en no fumadores.
El diagnstico se establece por los niveles plasmticos de 1antitripsina (normal entre 150-350 mg-dl).
El tratamiento consiste en la inyeccin intravenosa de prolastina o la terapia sustitutiva va inhalada.
Enfisema centrolobular (centroacinar)
Afecta a la parte central (acino proximal): bronquiolo respiratorio y conductos alveolares centrales. Es el tipo de enfisema relacionado con el tabaco y a menudo se asocia a BC. Afecta
predominantemente a lbulos superiores.
Enfisema paraseptal
Afecta a la parte distal del lobulillo: ductus y sacos alveolares de
la periferia del acino (en relacin con bullas subpleurales fundamentalmente en campos superiores). Es ms frecuente en jvenes, en quienes ocasiona neumotrax espontneo.
Es importate realizar el diagnstico diferencial del enfisema
con algunas situaciones de hiperinsuflacin pulmonar (mal llamadas enfisema), en las que no existe destruccin de la pared
alveolar, como el enfisema lobar congnito (generalmente
en el lbulo superior izquierdo, es una urgencia vital que requiere lobectoma), el enfisema compensador (del pulmn
contralateral en caso de colapso, destruccin o reseccin pulmonar), enfisema unilateral (sndrome de McLeod-SwyerJames) y el enfisema valvular o por oclusin bronquial (es
localizado).
Figura 6. Caractersticas del dficit de 1-antitripsina.
Sndrome de
McLeod-Swyer-James
- Disminucin nmero alveolos
- Vas areas normales
- Hipoplasia arteria
- Causa: adenovirus
Enfisema lobar congnito

- Bronquio acta cmo vlvula
- Lbulo superior izquierdo
Enfisema compensador
- Tras colapso, destruccin o
reseccin pulmonar
Panacinar
- Afecta a todo el acino
- Localizacin:
Campos inferiores
Difuso en dficit ATT
Ocasionalmente afectacin
focal en campos superiores,
si asociado a tabaquismo
Centrolobular o centroacinar
- Afectacin bronquiolo respiratorio
- Afectacin campos superiores
- Tabaquismo
Pareseptal
- Distal (ductus y sacos
alveolares)
- Bullas subpleurales en
campos superiores en gente
joven
Enfisema:
- Atrapamiento distal al bronquio terminal (bronquiolo respiratorio, conductos alveolares,
sacos alveolares y alveolos)
Anatoma
patolgica
Bronquitis crnica:
- Hiperplasia e hipertrofia
glndulas mucosas
- Aumento clulas caliciformes
- Indice de Reid > 0,6
Figura 5. Anatoma patolgica de la EPOC.

] ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) [ 27
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REGLA MNEMOTCNICA
El humo del tabaco ASCIENDE al CENTRO

El enfisema por tabaco (CENTROacinar )
predomina en lbulos SUPERIORES
4.2.- Caractersticas diferenciales de enfisema y bronquitis crnica (MIR 01, 26; MIR 99, 11)
BRONQUITIS CRNICA
ENFISEMA
EDAD
50 aos
60 aos
ASPECTO
Ciantico,
abotargado, pcnico
No cianticos. Sopladores rosados, astnico
ESPUTO
Abundante, purulento
Escaso, mucoso
Frecuentes
Escasas
Frecuente
Raro, excepto en
fases finales
INFECCIONES
RESPIRATORIAS
IC
COR PULMONALE
HTP
RX TRAX
- Aumento trama
broncovascular
- Engrosamiento paredes
bronquiales
- Cardiomegalia
- Hemidiafragma
- Oligohemia pulmonar
- Atrapamiento areo
- Silueta cardaca
alargada
- Hemidiafragmas
aplanados
PAO2
45-60
60-75
PACO2
Aumentada
Normal
POLIGLOBULIA
No
DLCO
Normal/poco disminuida
Disminuida
DISTENSIBILIDAD
Normal
Aumentada
RETRACCIN ELSTICA
Normal
Muy disminuida
DISNEA
Leve
Grave
REAGUDIZACIONES
Frecuentes
Fases terminales
AUSCULTACIN
PULMONAR
Roncus, sibilantes que se

modifican con la tos
Disminucin MV
Tabla 1. Caractersticas diferenciales de los tipos de EPOC (MIR 01, 26; MIR
99, 11).
La causa ms frecuente de hemoptisis de cualquier cuanta es la

bronquitis o las bronquiectasisas (MIR).
La EPOC se asocia con frecuencia a otras enfermedades (sndrome de overlap o solapamiento), siendo la ms frecuente
el sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS). Esta asociacin debe sospecharse ante pacientes con poliglobulia o hipercapnia desproporcionadas para el grado de EPOC y, para descartarla,
Figura 7. Imagen radiogrfica del enfisema.
debe realizarse un estudio polisomnogrfico (MIR 99F, 37).
4.3.- Diagnstico
Aunque, como hemos dicho antes, el diagnstico de la BC es clnico y el del enfisema anatomopatolgico, en ambos se demuestra la presencia de una obstruccin bronquial crnica no
reversible con tratamiento (MIR 08, 253; MIR 98F, 110). Este
hecho se confirma a travs de la espirometra: disminucin del
FEV1, capacidad pulmonar total conservada o aumentada y disminucin del ndice de Tiffeneau (MIR). El ndice de Tiffeneau
menor a 0.7 es el mejor estimador de patrn obstructivo. Sin
embargo, el primer parmetro que se afecta en fumadores es la
disminucin de los flujos mesoespiratorios (MMEF o FEF 75/25)
(MIR 01F, 29). La primera alteracin respiratoria demostrable
en fumadores, reversible tras suspender el hbito tabquico, es
la obstruccin de vas areas distales (MIR 02, 252).
En fases avanzadas, dado el atrapamiento areo caracterstico
de la EPOC, hay un incremento del volumen residual, a expensas
de la capacidad pulmonar total (aumento VR/CPT). En esta fase,
el ndice de Tiffeneau no ser valorable. Por otra parte, el parmetro que mejor indica la gravedad del enfisema es el DLCO,
que est en relacin con la cantidad de parnquima pulmonar
destrudo (MIR 03, 171; MIR 98, 154; MIR 98F, 111).
4.4.- Estadificacin GOLD (MIR 07, 42)

Ver tabla 2.
4.5.- Tratamiento (MIR 07, 40; MIR 05, 42)

Est demostrado que lo nico que aumenta la supervivencia en
estos pacientes es el abandono del hbito tabquico (para
ello se emplea bupropin) y la oxigenoterapia cuando est indicada (MIR).
Broncodilatadores
Son el pilar fundamental del tratamiento, preferiblemente inhalados:
N e u m o l o g a
ESTADIO 0
OBSTRUCCIN?
NO, IT 0,7
GRAVEDAD
Sntomas crnicos
o factores de riesgo
ESTADIO I
C i r u g a
ESTADIO II
T o r c i c a
ESTADIO III
ESTADIO IV
Con/sin sntomas
FEV1 <0,5
Sntomas graves
FEV1 <0,3
FEV1 <0,5 con IRC o
complicaciones
SI, IT < 0,7

Con/sin sntomas
FEV10,8
Con/sin sntomas
FEV1 0,5-0,79
No fumar, evitar factores riesgo, vacuna antigripal

+ BD accin corta
TRATAMIENTO
+ Rehabilitacin, + BD accin larga

Glucocorticoides inh (si reagudizaciones frecuentes)
OCD, QX
Tabla 2. Estadificacin GOLD.
Agonistas beta adrenrgicos

De accin corta (duracin de 4-5 horas) como el salbutamol, fenoterol y la terbutalina, o de accin larga (duracin de 12 horas)
como el salmeterol y formoterol. Se emplean por va inhalada y
su efecto adverso ms comn es el temblor dosis-dependiente.
Los de accin corta son de eleccin en los episodios de reagudizacin mientras que los de accin larga lo son en la enfermedad estable. Por su rapidez de accin, los 2-agonistas de
accin corta inhalados constituyen el tratamiento de eleccin
en situaciones agudas, por lo que se recomienda su empleo en
las reagudizaciones y en pacientes con EPOC estable cuando,
de forma circunstancial, exista deterioro sintomtico. En pacientes que requieren el uso regular de broncodilatadores, el empleo
de combinados que asocian bromuro de ipratropio y salbutamol
tiene mayor efecto que el de ambos de forma aislada. El uso de
2-agonistas de accin larga se considera indicado en pacientes
con sntomas persistentes, ya sea en monoterapia o bien asociados a bromuro de ipratropio.
Anticolinrgicos (bromuro de ipratropio y de tiotropio)
Son inhibidores competitivos del receptor muscarnico de acetilcolina. Se consideran de accin corta (ipratropio, 8-12 horas) o
accin larga (tiotropio, 24 horas). Se usan por va inhalada o nebulizada (bromuro ipratropio). Como efectos secundarios pueden producir xerostoma, tos, midriasis o glaucoma. Son el
frmaco ms importante para el manejo sintomtico del EPOC,
pues aunque son broncodilatadores menos potentes reducen la
secrecin bronquial.
Teofilinas
Se usan por va oral a nivel ambulatorio, y por va intravenosa en
las reagudizaciones. Cuando se superan los niveles teraputicos,
pueden aparecer nuseas, vmitos, cefalea e inquietud; si superan los 30 g/dl los efectos secundarios pueden ser graves llegando a causar convulsiones, hipotensin o arritmias. Su efecto
broncodilatador es muy escaso; su efecto beneficioso se basa
en la estimulacin del centro respiratorio, el aumento de la resistencia de la musculatura respiratoria, la mejora de la funcin
cardaca y el aclaramiento mucociliar.
Puesto que sufren metabolismo heptico, pueden presentar
mltiples interacciones. Aumentan el metabolismo de la teofilina: el tabaco (MIR), la marihuana, edad menor de 16 aos,
bajo peso, dieta rica en protenas o frmacos como el fenobarbital, fenitona o la rifampicina. Lo disminuyen las edades extremas de la vida, obesidad, insuficiencia cardaca, estados febriles,
dieta rica en hidratos de carbono y frmacos como los esteroides, cimetidina, eritromicina, propanolol, etc.
Corticoides (budesonida, beclometasona, fluticasona)

Los corticoides inhalados ejercen un efecto beneficioso en un
REGLA MNEMOTCNICA
Factores que modifican el metabolismo de la Teofilina:
Disminuyen los niveles:
jvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilpticos
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina (por
aumento del aclaramiento) la edad jven, el tabaco y la
marihuana, el bajo peso, y frmacos como tuberculostticos
(isoniacida, rifampicina) y antiepilpticos (fenitona y
fenobarbital).
Incrementan los niveles:
Ancianos obesos, en insuficiencia cardaca con infeccin,
protector gstrico y corticoides
Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por
disminucin de su aclaramiento) la edad avanzada, la
obesidad, insuficiencia cardaca y frmacos como los
macrlidos o la clindamicina, la cimetidina y los esteroides.
porcentaje variable de pacientes, gracias a la disminucin de la

inflamacin, del tono y de la reactividad bronquiales. No obstante, no existen unos criterios que permitan identificar qu pacientes se beneficiarn del tratamiento corticoideo. Para ello,
suele realizarse un prueba teraputica con corticoides orales o
inhalados durante 2-4 semanas. En caso de ser positiva la
prueba, se continuar con el tratamiento inhalado a largo plazo.
Por tanto, actualmente se preconiza el uso de corticoides en tres
situaciones: 1. Por va inhalada, en pacientes con importante
hiperreactividad bronquial y prueba teraputica positiva, 2. Por
via inhalada, en pacientes estadio III-IV con reagudizaciones
frecuentes (tres o ms en un ao) (MIR 07, 40) y 3. Por va sistmica, en ciclo corto, en las reagudizaciones, si no ha habido
respuesta al tratamiento con broncodilatadores.
Rehabilitacin
Evitar el sedentarismo, favoreciendo la actividad y el ejercicio fsico regular debe recomendarse de forma generalizada a todos
los pacientes con EPOC. Aunque este tipo de tratamiento no
parece aumentar la supervivencia, probablemente reduce el nmero de reagudizaciones e ingresos hospitalarios por insuficiencia respiratoria aguda.
Oxigenoterapia
La oxigenoterapia crnica domiciliaria incrementa la supervivencia de aquellos pacientes con EPOC en los que est indicada y
siempre que se emplee un mnimo de dieciseis horas diarias, incluidas las nocturnas. Adems, los pacientes con EPOC deben
recibir vacunacin anual antigripal y antineumoccica.
] ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) [ 29
Manual A Mir
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IMPORTANTE
Indicaciones de oxigenoterapia crnica o domiciliaria
(MIR 06, 38; MIR 05, 258; MIR 02, 23; MIR 99, 7;
98F, 121; MIR 98F, 121; MIR 97F, 33):
- Si tras el abandono del tabaco y tras tratamiento broncodilatador correcto y completo, el paciente en situacin estable
presenta:
PaO2 menor o igual a 55 mmHg en situacin basal.
PaO2 entre 55-60 mmHg y alguna de las siguientes situaciones: reduccin del intelecto, policitemia (hematocrito
>55%), trastornos del ritmo cardaco, insuficiencia cardaca
congestiva, hipertensin pulmonar o cor pulmonale.
- Si presenta una PaO2 mayor a 60 mmHg durante el da pero
alcanza niveles menores a 55 mmHg con el esfuerzo o con el
sueo.
del esputo y/o aumento de la disnea. En cuanto al tratamiento,

habr que optimizar el tratamiento broncodilatador por va inhalada y utilizar antibiticos en los casos que cumplan dos o
ms criterios de exacerbacin. El antibitico de eleccin a emplear ante una reagudizacin infecciosa en la EPOC es la amoxicilina-clavulnico. De acuerdo con el espectro bacteriano,
tambin pueden emplearse macrlidos y fluorquinolonas (MIR
03, 168). Cuando la reagudizacin se acompae de broncoespasmo, o sea moderada o grave, o no evolucione favorablemente, debern aadirse corticoides sistmicos al tratamiento.
MEDIDAS GENERALES
Abandono del consumo del tabaco, inclusin en programa de deshabituacin
si es preciso
Practicar ejercicio de forma regular
EPOC LEVE Y MODERADA
Trasplante pulmonar
El enfisema es la indicacin ms frecuente de trasplante pulmonar. ste se reserva para los pacientes menores de 65 aos con
EPOC muy avanzada, es decir, aqullos que, a pesar del tratamiento mdico, presentan un FEV menor del 25% del previsto,
con hipertensin pulmonar o cor pulmonale, con una PaCO2
mayor a 55 mmHg. Sin embargo, no se ha demostrado que el
trasplante pulmonar aumente la supervivencia.
Ciruga de reduccin de volumen
EPOC GRAVE
La ciruga de reduccin de volumen pulmonar (CRVP) es un procedimiento quirrgico dirigido a la reseccin de las reas con
mayor grado de destruccin parenquimatosa, en pacientes con
enfisema grave de distribucin heterognea. Esta ciruga tiene
como objetivo resecar el tejido pulmonar enfisematoso, para descomprimir el tejido pulmonar y mejorar la retraccin elstica del
parnquima pulmonar restante. Se emplea fundamentalmente
en pacientes con bullas nicas localizadas, en quienes se obtienen
los mejores resultados. La complicacin ms frecuente de esta ciruga es la fuga area (MIR 97F, 23; MIR 97, 222). Se utilizan
criterios de operabilidad similar a los del cncer broncognico
para valorar el riesgo quirrgico (no predicen la capacidad funcional postquirrgica, sino el riesgo de mortalidad perioperatoria).
Tratamientos quirrgicos (trasplante/CRVP)
Glucocorticoide inhalado
Teofilina (si respuesta favorable)
Anticolinrgico inhalado y/o
agonista-2 de larga duracin
Agonista-2 a demanda
Abandono del tabaco
FEV1
Moderada
1 Si no existe mejora sintomtica con los broncodilatadores anteriores,

aadir glucocorticides inhalados
2 Ensayo teraputico con glucocorticoides orales. Si existe mejora,
aumentar la dosis de glucocorticoides inhalados o continuar con dosis
bajas de glucocorticoides orales
3 Considerar la inclusin en programa de rahabilitacin
4 Evaluar la posible indicacin de oxigenoterapia domiciliaria
5 Evaluar la severidad del enfisema pulmonar. Si es severo considerar la
posibilidad de ciruga de reduccin de volumen pulmonar
6 En pacientes menores de 65 aos, considerar la posible indicacin de
trasplante pulmonar
Tabla 3. Tratamiento del paciente con EPOC estable.
MEDIDAS GENERALES
Mantener el tratamiento habitual
Optimizar el tratamiento broncodilatador por va inhalatoria:
- Incrementar dosis anticolinrgico/introducir agonista-2 de accin corta
- Combinar anticolinrgico + agonista-2 de accin corta a dosis altas
Antibioticoterapia, si estn presentes dos o ms criterios de exacerbacin
Considerar la administracin de glucocorticoides si el cuadro cursa con broncoespasmo
Valorar evolucin a las 48-72 horas
Oxigenoterapia domiciliaria
Rehabilitacin
Leve
Pacientes pocos sintomticos

Agonista-2 de accin corta inhalado a demanda
Pacientes sintomticos
1 Anticolinrgico inhalado o agonista-2 de accin prolongada inhalado,
en pauta fija
2 Asociacin de ambos
3 Aadir teofilina. Retirar si no se comprueba su efectivad
4 Considerar glucocorticoides inhalados
Grave
Figura 8. Plan de tratamiento progresivo de la EPOC.
Reagudizaciones
Las infecciones respiratorias son la causa ms frecuente de reagudizacin en la EPOC. Antiguamente se consideraba que el
principal agente eran los virus (rinovirus), siendo las bacterias
(H.influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis) responsables de
las reagudizaciones ms graves y sintomticas (MIR 01, 27));
hoy da se admite que la principal causa es bacteriana tanto en
el mbito hospitalario como en atencin primaria. Sospecharemos una reagudizacin ante la presencia de los siguientes criterios de exacerbacin: aumento de la expectoracin, purulencia
EPOC GRAVE O EPOC LEVE-MODERADA SIN MEJORA EN 48-72 HORAS

Mantener tratamiento habitual
Optimizar el tratamiento broncodilatador po va inhalatoria:
- Combinar anticolinrgico y agonista- 2 de accin corta a dosis altas
- Considerar el empleo de nebulizador
Antibioticoterapia
Glucorticoides por va sistmica
Considerar la administracin de metilxantinas
Oxigenoterapia, cuando el paciente presente insuficiencia respiratoria
Diurticos, si el paciente presenta insuficiencia cardaca derecha
Valorar ingreso hospitalario cuando no se obtenga mejora en la 12 horas inmediatas
Considerar la ventilacin mecnica, cuando la exacerbacin curse con:
- Deterioro gasomtrico persistente
- Disminucin del nivel de conciencia o confusin
Tabla 4. Tratamiento de la EPOC reagudizada.
N e u m o l o g a
4.6.- Pronstico
C i r u g a
T o r c i c a
Factores predisponentes: atopia
La gravedad de la EPOC se clasifica en funcin del FEV1 (ver Estadificacin GOLD). Aunque el valor de FEV1 en el momento
del diagnstico y el ritmo de disminucin anual del FEV1 son los
mejores ndices para predecir el pronstico de esta enfermedad,
la tasa de supervivencia de los enfermos con EPOC que requieren ventilacin mecnica depende, fundamentalmente, del nivel
de actividad fsica que tuvieran antes del ingreso (MIR 99, 37).
TEMA 5
ASMA
Sensibilizacin y comienzo
Factores causales:
- Alrgenos del interior:
caros domsticos
Cucarachas
Pelos y pieles
animales
Hongos
- Alrgenos del exterior:
Polen
Hongos
- Aspirina y AINEs
Aumentan posibilidad
desarrollo
Factores
contribuyentes:
- Tabaco
- Polucin
- Infecciones vricas,
parasitarias
- Talla baja al nacer
ENFOQUE MIR
Es fundamental dominar la clasificacin clnica y el tratamiento
de un paciente asmtico tanto en la fase aguda o de crisis como
en la de mantenimiento. Asimismo es importante conocer los
criterios de gravedad y de ingreso en UCI en situacin de crisis
asmtica.
Nios:
- VRS
- Parainfluenza
Adultos:
- Rinovirus
- Influenza
Concepto
Es un proceso inflamatorio crnico de la va area, que se caracteriza por hiperreactividad traqueobronquial, que condiciona
una obstruccin reversible de la va area.
La reaccin asmtica se debe a un mecanismo de hipersensibilidad de tipo inmediato (tipo I), con liberacin de histamina, bradiquinina y SRS-A (sustancia de reaccin lenta: leucotrienos C4
y D4).
Tipos
EXTRNSECA (ALRGICA)
INTRNSECA (IDIOSINCRTICA)
Precoz (nios, adolescentes)
Tarda (adultos)
Antecedentes familiares +
Antecedentes familiares -
Factor desencadenante
(polvo, epitelio animales)
Intolerancia aspirina 10%
IgE srica
Prick cutneo +
IgE srica normal

Prick cutneo -
Implicados en
exacerbaciones
Factores
desencadenantes:
- Alrgenos
- Ejercicio
- Fro y cambios de
temperatura
- Gases irritantes (leja
y amoniaco)
- Estrs y emociones
- Infecciones vricas
- Conservantes /
colorantes
- AAS
- Sinusitis sin
tratamiento
- RGE
Figura 1. Factores de riesgo para el asma bronquial.
descamacin epitelial.
En el esputo pueden encontrarse cristales de Charcot Leyden
(eosinfilos destruidos), espirales de Curschmann (moldes de
moco formados en los bronquios distales) y cuerpos de Creola
(fragmentos de clulas epiteliales degeneradas).
Tabla 1. Tipos de asma segn su etiologa.
Patogenia (MIR 01, 23; MIR 98, 144; MIR 98, 70)
El desencadenante ms comn de crisis asmtica son las infecciones, principalmente vricas: virus respiratorio sincitial y el parainfluenza en nios y rinovirus (el ms frecuente) e influenza
en adultos.
Especial inters merece la trada ASA (o trada de Widal), que
afecta al 10% de los asmticos y consiste en la asociacin de
asma, poliposis nasal e intolerancia a la aspirina y otros AINEs.
En estos pacientes debe evitarse la administracin de aspirina
ya que puede desencadenar un episodio severo de asma. En general, el paracetamol (acetaminofn) es bien tolerado (MIR 04,
225; MIR 00, 58).
Anatoma patolgica
El dato macroscpico ms llamativo es la hiperinsuflacin pulmonar, con ausencia de colapso alveolar al abrir la cavidad pleural en la necropsia.
Microscpicamente destaca la hipertrofia de las clulas musculares bronquiales, el aumento de glndulas y clulas mucosas,
inflamacin de la mucosa, el edema e infiltrado eosinfilo y la
Figura 2. Bronquiolo asmtico. Mucosa inflamada, acmulo de moco y broncoconstriccin.
Clnica
Los sntomas tpicos son tos, disnea, sibilancias espiratorias
y sensacin de opresin torcica, de carcter variable. No obstante, en algunos pacientes la nica manifestacin es la tos crnica escasamente productiva (MIR 97, 223). Los sntomas de
asma suelen aparecer de forma episdica, muchas veces relacionados con factores desencadenantes o con el esfuerzo. Es caracterstica la aparicin de los sntomas durante la noche o en las
primeras horas de la maana.
Diagnstico
El diagnstico de sospecha de asma se basa en la historia clnica,
pero la confirmacin se establece por la exploracin funcional
] ASMA [ 31
Manual A Mir
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que objetive una obstruccin bronquial. Debe demostrarse la

hiperreactividad de la va area frente a los distintos estmulos,
la reversibiliadad de la obstruccin bronquial y la variabilidad
de la misma.
Exploracin fsica
Lo ms caracterstico es la presencia de sibilancias espiratorias a
la auscultacin, que pueden desaparecer si la obstruccin es
grave. En crisis graves, adems, suele haber signos de fatiga
muscular.
Gasometra arterial
Es la prueba que mejor indica el estado de oxigenacin en una
crisis asmtica (MIR 02, 21). Durante la crisis suele haber hipoxemia y alcalosis respiratoria por hiperventilacin (PaCO2 menor
a 35 mmHg). El agotamiento de la musculatura respiratoria o
una obstruccin ms grave condicionan una normo o hipercapnia, que es un signo de gravedad importante (MIR), con acidosis
respiratoria, que al final puede asociarse a una acidosis lctica
apareciendo acidosis mixta (MIR 99F, 188).
dicin del pico de flujo espiratorio mximo (FEM, PEF o peak espiratory flow). Existen medidores porttiles del PEF que permiten
realizar mediciones diarias matutinas y vespertinas. Ante la exacerbacin de una crisis asmtica, el PEF es mejor indicador de
gravedad que los signos clnicos. Adems, permite valorar la respuesta al tratamiento.
Prueba de provocacin bronquial
Puesto que el asma es una enfermedad reversible y episdica, la
espirometra puede ser normal si se realiza en un momento puntual en el que el paciente se encuentra asintomtico. En estos
casos, se debe realizar una prueba de provocacin bronquial
para poner de manifiesto la hiperreactividad bronquial (MIR 07,
41; MIR 97, 236), es decir, una respuesta exagerada de la va
area frente a ciertos agentes inhalados o a estmulos fsicos.
Los tests ms utilizados son el de la provocacin con metacolina
o el ejercicio, pero tambin pueden realizarse con histamina. La
prueba se considera positiva si se detecta una cada del FEV1 superior al 20% respecto al valor basal, tras la administracin del
estmulo.
Analtica
Tanto en el asma intrnseco como en el extrnseco suele existir
eosinofilia. Sin embargo, su ausencia no excluye el diagnstico.
Por otro lado, cifras muy altas sugieren otras enfermedades,
como la aspergilosis broncopulmonar alrgica, neumona eosinfila crnica, etc.
Pruebas de atopia
Test cutneo (prick test), pruebas de provocacin bronquial y
determinacin de IgE total. Sirven para identificar agentes desencadenantes, pero no tienen utilidad para el diagnstico.
Radiografa de trax
Es poco til en intercrisis, donde suele ser normal (MIR 08, 44).
En la fase aguda muestra datos de hiperinsuflacin, y es necesaria para descartar procesos concomitantes y posibles complicaciones (neumotrax, neumomediastino).
Pruebas funcionales
La espirometra demuestra un tpico patrn obstructivo, con disminucin del FEV1 y de la relacin FEV1/CVF. Asimismo se objetiva un aumento del VR de hasta un 400% y una CVF menor al
50%. La reversibilidad se evidencia mediante un test de broncodilatacin: el aumento del FEV1 mayor o igual al 12% o 200
ml tras la administracin de un broncodilatador inhalado confirma el diagnstico (MIR 00, 55; MIR 98, 147); pero la negatividad de la prueba broncodilatadora no lo descarta.
La variabilidad de la obstruccin bronquial se valora con la me-
Peak flow
Figura 3. Peak flow.
32 ] ASMA [
Historia clnica sugestiva
Espirometra
Obstruccin
Normal
Test
broncodilatador
Test de
provocacin
Positivo
Negativo
Positivo
ASMA
-Valoracin de gravedad
- Valoracin etiologa
Negativo
Descartar
asma
Figura 4. Algoritmo diagnstico del asma bronquial.
Tratamiento
Objetivos:
- Eliminar la sintomatologa o disminuirla, de manera que no
entorpezca la actividad cotidiana del paciente, ni altere su calidad de vida.
- Mantener una funcin pulmonar normal o cercana a la normalidad.
- Prevenir las agudizaciones y, si ocurren, acortar su duracin.
- Evitar al mximo los efectos secundarios de la medicacin.
Los frmacos que se utilizan en el tratamiento del asma pueden
dividirse en:
1. Broncodilatadores (ver EPOC):
- Agonistas 2-adrenrgicos.
- Xantinas.
- Anticolinrgicos.
2. Antiinflamatorios
- Corticoides: son los frmacos antiinflamatorios por excelencia en el tratamiento del asma bronquial (MIR 00F, 237).
Sin embargo, no ejercen ningn efecto frente a la respuesta
broncoconstrictora inmediata al alergeno o al ejercicio, pero
s que inhiben la respuesta tarda y disminuyen la hiperreactividad bronquial. Se pueden administrar por va inhalatoria
o por va sistmica. Por va inhalada no inducen supresin su-
N e u m o l o g a
C i r u g a
T o r c i c a
TIPO DE ASMA
CRISIS
CRISIS NOCTURNAS
PEF BASAL
VARIABILIDAD PEF
OTROS
INTERMITENTE
1/sem
2/mes
80%
<20%
Asma esfuerzo
PERSISTENTE
LEVE
>1/sem y
<1/da
>2/mes
80%
20-30%
PERSISTENTE
MODERADO
Sntomas diarios
no continuos
>1/sem
60-80%
>30%
Limita actividad
fsica y sueo
- 2-adr accin corta a demanda

- Corticoides inhalados
- 2-adr accin larga
>30%
Actividad fsica y
sueo limitados

- 2-adr accin larga
- Corticoides orales si precisa
PERSISTENTE
SEVERO
Continuos
Diario
60%
TRATAMIENTO
- Cromoglicato/nedocromil
- Antagonistas leucotrienos
- Nios: cromoglicato
Tabla 2. Clasificacin y tratamiento del asma segn el estado basal y el nmero de crisis.
prarrenal ni efectos sistmicos, siendo los efectos secundarios

ms frecuentes la disfona y la candidiasis orofarngea (MIR
98F, 112). Los preparados inhalados son la budesonida, el
dipropionato de beclometasona y la fluticasona. Por va oral
se emplean la prednisona y prednisolona, cuando el asma no
se controla con corticoides inhalados. La va intravenosa se
emplea en las exacerbaciones graves.
- Cromonas: el cromoglicato sdico y el nedocromil sdico
no tienen un efecto broncodilatador, sino que actan estabilizando la membrana de los mastocitos, impidiendo la degranulacin de stos y la consiguiente liberacin de
mediadores (MIR 99, 237). Se emplean va inhalada. El cromoglicato sdico es un frmaco muy seguro, por lo que con
frecuencia se emplea en nios con asma leve. Tambin est
indicado en el tratamiento de fondo del asma ocupacional y
en el asma de esfuerzo.
- Antagonistas de los receptores de leucotrienos: son el
montelukast y el zafirlukast. Estn especialmente indicados
en el tratamiento del asma inducida por el esfuerzo y en la
trada ASA.
Asma crnico
El tratamiento del asma debe ser individualizado y se debe definir un plan teraputico escalonado. Se debe evitar la exposicin a los factores desencadenantes. Asimismo es conveniente
realizar una valoracin peridica de la respuesta al tratamiento
mediante el PEF.
- Asma intermitente: 2-adrenrgicos de accin corta, inhalados o nebulizados, a demanda. En el asma de esfuerzo o
profesional pueden usarse el cromoglicato o nedocromil sdico o antagonistas de los receptores de leucotrienos como el
montelukast, va oral, antes de la exposicin al posible desencadenante (MIR 98, 151).
- Asma persistente leve: 2-adrenrgicos de accin corta a
demanda + corticoides inhalados a dosis bajas (budesonida,
beclometasona y fluticasona) (MIR 08, 40). Se asocian 2adrenrgicos de accin larga o teofilina si hay sntomas nocturnos. En nios y jvenes, como alternativa y con la intencin
de ahorrar corticoides, se pueden usar cromoglicato o nedocromil (MIR 06, 44).
- Asma persistente moderado: 2-adrenrgicos de accin
corta a demanda + corticoides inhalados a dosis altas + broncodilatadores de accin prolongada (MIR 08, 187; MIR 05,
41; MIR 03, 173).
- Asma persistente severo (MIR 97, 224): similar al del asma
persistente moderado pero a dosis ms altas, y si no es suficiente, se aaden corticoides orales (prednisona, prednisolona).
Crisis asmtica
La valoracin de la gravedad de una crisis asmtica se realiza
mediante la medicin del PEF, lo que premite clasificar las crisis
asmticas en leves, moderadas y graves.

Son signos de gravedad la presencia de disnea en reposo, la
participacin de msculos accesorios (MIR), sibilancias intensas,
diaforesis, pulso paradjico mayor a 25 mmHg, taquicardia
mayor de 120 lpm y taquipnea mayor de 30 rpm.
Son signos de extrema gravedad o de riesgo vital inmediato
la cianosis, bradicardia, hipotensin, el silencio auscultatorio y la
disminucin del nivel de conciencia (MIR 01F, 37; MIR 99, 6).
Son criterios de ingreso en UCI (MIR 01F, 40) durante una
crisis asmtica:
- Necesidad de ventilacin mecnica (deterioro del nivel de
conciencia, parada cardiorrespiratoria).
- Insuficiencia respiratoria (pO2 menor de 60 mmHg y/o pCO2
mayor de 45 mmHg) a pesar de oxigenoterapia a altas concentraciones.
- PEF menor del 33% del terico.
LEVE
MODERADA
GRAVE
DISNEA
Al caminar
Al hablar
En reposo
AL HABLAR NO
TERMINA...
Prrafos
Frases
Palabras
FRECUENCIA
RESPIRATORIA
Aumentada
Aumentada
>30/min
USO DE
MSCULOS
ACCESORIOS
No es habitual
Habitual
Fatiga,
movimientos
paradjicos
SIBILANCIAS
Moderadas,
al final de la
espiracin
Intensas
Silencio
auscultatorio
FRECUENCIA
CARDACA
<100
100-120
>120
PULSO
PARADJICO
Ausente o
<10 mmHg
Posible,
10-25 mmHg
Frecuente,
>25 mmHg
PEF
(% DEL TERICO)
80%
60-80%
<60
PEF
(VALOR ABSOLUTO)
>300 l/min
150-300 l/min
<150 l/min
PaCO2
<45 mmHg
<45 mmHg
>45 mmHg
PaO2
Normal
>60 mmHg
<60 mmHg
Sat O2
>95%
91-95%
<90%
Tabla 3. Clasificacin de la gravedad de la crisis asmtica.
El frmaco de eleccin para el tratamiento de las crisis asmticas es

un 2-adrenrgico de accin corta por va inhalada, aadindose
] ASMA [ 33
Manual A Mir
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corticoides sistmicos si la crisis es grave (MIR 07, 187; MIR 01,

251). Cuando la va area es poco permeable se usan 2-adrenrgicos por va subcutnea e incluso va intravenosa. Se debe reevaluar el PEF a los 20-30 min para asegurarse de la evolucin (MIR).
TEMA 6
TROMBOEMBOLISMO
PULMONAR
ENFOQUE MIR
Valorar clnica y PEF
Crisis asmtica
leve PEF >80%
Crisis asmtica
moderada PEF 60-80%
Crisis asmtica
grave PEF <60%
-agonista inhalado
-agonista inhalado y
corticoides intravenosos
Valorar UCI
Figura 5. Manejo de la crisis asmtica.
RECUERDA
Recuerda que en el diagnstico del asma se debe demostrar:
- Reversibilidad: aumento del FEV1 un 15% tras broncodilatadores
- Hiperreactividad: disminucin del FEV1 un 20% tras el test
de metacolina o el ejercicio
-Variabilidad: se demuestra mediante el PEF
Con respecto al diagnstico tambin debes saber que una espirometra normal no descarta el diagnstico de asma pero un
test de metacolina normal s lo descarta.
No confundas las clasificaciones:
- Del asma crnico (intermitente/persistente leve, moderada,
severa): segn criterios clnicos y espiromtricos
- De la crisis asmtica (leve/moderada/severa): segn el PEF
En un caso clnico, sospecha un asma persistente moderado
ante la aparicin de sntomas nocturnos o sntomas que
aparacen con las actividades habituales.
RECUERDA
Ante un paciente cuya nica sintomatologa es la tos crnica,
se debe hacer el diagnstico diferencial entre:
- Asma
- RGE
- Patologa de ORL (goteo nasal posterior)
Para ello se sigue el siguiente plan diagnstico de forma
escalonada, ante la normalidad de las pruebas previas:
1 Abandono del tabaco y de los frmacos tusgenos
2 Radiografa de trax (suele ser normal en el asma, RGE y
patologa ORL)
3 Espirometra con test broncodilatador
4 Test de metacolina
5 pHmetra de 24 horas
6 TAC, broncoscopia
Debes conocer los factores de riesgo, la clnica y la utilidad de

cada una de las tcnicas diagnsticas. Es importante que tengas
claro el algoritmo diagnstico-teraputico del TEP, pues te ayudar a acertar muchas preguntas MIR.
Factores de riesgo
Ms del 95% de los casos de tromboembolismo pulmonar (TEP)
se deben a trombosis en el sistema venoso profundo (TVP) en las
extremidades inferiores (sobre todo en el territorio suprapoplteo) (MIR).
Entre los procesos que favorecen el TEP destacan: postciruga,
postparto, insuficiencia ventricular, fractura de extremidades inferiores, insuficiencia venosa profunda crnica, reposo prolongado en cama, obesidad, carcinomas (el que ms
frecuentemente se asocia al TEP es el adenocarcinoma de pulmn), hiperestronismo, embarazo, anticonceptivos (MIR 99, 2),
niveles elevados de anticuerpos antifosfolpidos, anticoagulante
lpico y otros estados de hipercoagulabilidad, como el dficit
de antitrombina III, factor V de Leiden (trastorno de coagulacin
ms frecuente en la poblacin), o el dficit de las protenas C o S.
Fisiopatolgicamente, el TEP produce los siguientes efectos: 1.
aumento de la resistencia vascular pulmonar, por reduccin del
lecho vascular con alteracin de la hemodinmica de cavidades
derechas; 2. hiperventilacin alveolar, por estmulo de receptores pulmonares de distensin e irritacin, con PCO2 normal o
disminuida; 3. alteracin en la relacin ventilacin/perfusin,
por el aumento del espacio muerto alveolar, broncoconstriccin
de pequeas vas areas y colapso alveolar por prdida de surfactante en zonas hipxicas, con la consiguiente hipoxemia; 4.
reduccin de la distensibilidad pulmonar, por acmulo de lquido en las zonas afectadas (MIR 00F, 44; MIR 99F, 41) y 5.
alteracin del intercambio gaseoso, debida al aumento del espacio muerto, discordancia V/Q, aparicin de shunt derecha-izquierda y alteracin de la difusin (por el descenso de la
superficie de intercambio).
Clnica
El sntoma ms frecuente es la disnea de aparicin brusca e inexplicable, en ocasiones acompaada de taquipnea (signo ms
frecuente) y taquicardia. El sincope es raro, revela alteracin hemodinmica transitoria (MIR 08, 48). Puede ser asintomtico.
En el TEP masivo (obstruccin mayor al 50% de la arteria pulmonar u oclusin de al menos 2 arterias lobares) puede existir
adems, dolor retroesternal, galope ventricular derecho o desdoblamiento del 2 tono.
Cuando existe dolor pleurtico, hemoptisis, febrcula y derrame
pleural hemtico, hay que sospechar complicacin con infarto
pulmonar (normalmente perifrico).
El TEP crnico puede cursar exclusivamente con disnea. Ante
una hipoxemia con hipertensin pulmonar, radiografa de trax
normal y pruebas funcionales respiratorias normales, hemos de
descartar un TEP crnico (MIR 97F, 25).
Diagnstico
Ante la sospecha clnica, siempre deben indagarse los posibles
factores predisponentes y es obligado descartar la presencia de
TVP en miembros inferiores.
- Radiografa de trax: lo ms frecuente es que sea inespecficamente anormal, siendo la anomala ms frecuente la elevacin del hemidiafragma; otras son atelectasias laminares o
34 ] TROMBOEMBOLISMO PULMONAR [
N e u m o l o g a
prdida de volumen. Las manifestaciones especficas de TEP
son el signo de Westermark (hiperclaridad pulmonar debida a
oligohemia focal), la asimetra de las arterias pulmonares (arteria pulmonar descendente derecha de mayor tamao) y la
joroba de Hampton, que es una condensacin pulmonar triangular perifrica con base en la superficie pleural, tpica del TEP
con infarto pulmonar y que con frecuencia asocia derrame
pleural serohemtico (infartos perifricos) (MIR).
C i r u g a
T o r c i c a
formacin aadida sobre otras entidades diagnsticas. No es

infrecuente que se diagnostique una diseccin de aorta o una
rotura cardaca mediante un TAC solicitado para descartar TEP.
Es una tcnica que debe evitarse en presencia de insuficiencia
renal (es relativamente segura con niveles de creatinina por
debajo de 2 mg/dl) y durante embarazo y en alrgicos a contraste yodado.
- Angiografa pulmonar: es la prueba de certeza o gold standar, es decir, la ms sensible y especfica (MIR 98F, 105; MIR
00F, 43). Permite establecer el diagnstico definitivo de TEP
mediante la visualizacin de defectos de llenado intraluminal
en ms de una proyeccin. Su mayor utilidad aparece cuando
la probabilidad clnica de TEP difiere del resultado de la gammagrafa pulmonar, o cuando sta tiene una probabilidad in-
Figura 1. Anomalas radiolgicas del TEP (elevacin del hemidiafragma derecho

y joroba de Hampton).
- Gasometra arterial: suele existir hipoxemia (consecuencia

de la prdida de volumen e hipoperfusin pulmonares, la insuficiencia ventricular derecha y la disminucin del gasto cardaco) e hipocapnia. Asimismo, es frecuente la existencia de
un aumento del gradiente alveoloarterial de oxgeno.
- Electrocardiograma: lo ms frecuente es que sea inespecficamente anormal; la alteracin ms comn es la taquicardia
sinusal. Si el TEP es extenso, aparecen signos de sobrecarga
derecha: desviacin del eje a la derecha, patrn SI, QIII, TIII (es
lo ms especfico), bloqueo de rama derecha y ondas P pulmonale.
- Determinacin de dmero-D mediante ELISA: es la primera prueba a realizar cuando la sospecha clnica de TEP es
baja. Tiene un elevado valor predictivo negativo (MIR 00F, 25),
de forma que ayuda a excluir el diagnstico de TEP si resulta
negativo (MIR 04, 223). Si es positivo, los D-dmeros pueden
estar elevados por otras causas que producen tambin fibrinolisis endgena como el IAM, la ciruga, los carcinomas, o
casi cualquier enfermedad sistmica. Esta determinacin est
disponible en casi todos los servicios de urgencias y se realiza
rpidamente y con un bajo coste.
- Gammagrafa de ventilacin/perfusin (MIR 03, 169;
MIR 01F, 43; MIR 98F, 122): es el test de screening ms til
para descartar un TEP agudo clnicamente importante. Es de
alta probabilidad diagnstica la existencia de dos o ms defectos segmentarios de perfusin moderados o extensos, con
ventilacin normal (MIR 01, 24). No es interpretable en pacientes con patologa pulmonar, como EPOC, en los que coinciden defectos de perfusin y ventilacin, siendo necesaria en
ellos la realizacin de un TAC o una arteriografa.
- TAC espiral con contraste: es til para visualizar TEP centrales (de grandes arterias) pero puede no detectar trombos
perifricos. Es una alternativa a la gammagrafa de ventilacin/perfusin o a la angiografa. Est especialmente indicada
en pacientes con inestabilidad hemodinmica, EPOC o cuando
la radiografa de trax ha resultado patolgica. Para muchos
autores es considerada la prueba diagnstica de eleccin junto
con la gammagrafa. Tiene una sensibilidad similar a la gammagrafa para descartar TEP (S 80%, E 90%) pero aporta in-
Figura 2A. Gammagrafa de ventilacin/perfusin en una paciente con embolia

pulmonar masiva bilateral. Obsrvese los mltiples defectos de perfusin (P) en
zonas correctamente ventiladas (V).
Figura 2B. Imagen de un TAC con contraste de la misma paciente anterior. Obsrvese la presecia de mbolos en las dos arterias pulmonare principales (puntas
de flecha).
Figura 3. Dilatacin de cavidades derechas el TEP masivo. Obsrvese como el

tamao del ventrculo derecho (VD) es casi similar al del ventrculo izquiedo (VI).
] TROMBOEMBOLISMO PULMONAR [ 35
Manual A Mir
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Sospecha clnica de TEP
Alta
Intermedia
Baja
Anticoagulacin
Tcnica de imagen
Dmero - D
Negativo
angioTAC
Gammagrafa V/Q
Positivo
Normal
No concluyente
Alta probabilidad
Negativo
Positivo
Confirma TEP
Confirma TEP
ECO- Doppler MMII
Negativo
Descarta TEP
Descarta TEP
PC baja
Positivo
PC alta
Confirma TVP
Arteriografa
Figura 4. Algoritmo diagnstico del tromboembolismo pulmonar. PC (probabilidad clnica).
termedia de TEP. Cuando la sospecha clnica sigue siendo alta

y las pruebas diagnsticas negativas, debe realizarse una angiografa.
- Tanto la angiografa pulmonar como la TAC espiral con contraste estn contraindicadas en la insuficiencia renal y en pacientes con alergia a contrastes yodados, siendo de eleccin en
estos casos para el diagnstico la gammagrafa de ventilacin/perfusin (MIR 05, 44).
- Otras: la ecografa venosa de miembros inferiores es la
prueba ms disponible ante el paciente con sospecha de TEP.
No sirve para hacer el diagnstico de TEP, pero s de TVP, que
a su vez apoya el diagnstico de TEP. La ecografa de miembros inferiores es de eleccin en mujeres embarazadas con sospecha de TEP. La ecocardiografa se emplea ante pacientes
con sospecha de TEP y clnicamente graves. Permite visualizar
trombos importantes (baja sensibilidad) y signos de disfuncin
del ventrculo derecho, lo que permite estratificar el riesgo y
definir el pronstico.
Tratamiento
Si existe una sospecha clnica fundada (MIR 06, 49), no debe diferirse el tratamiento anticoagulante (incluso antes del diagnstico de certeza).
En el TEP hemodinmicamente estable existe evidencia de
que la heparina no fraccionada (HNF) y las heparinas de
bajo peso molecular (HBPM) son igual de eficaces y seguras,
por lo que pueden usarse una u otra indistintamente, con dos
excepciones: en aquellos casos con sangrado activo o alto riesgo
de sangrado (MIR 98, 142), es preferible el uso de HNF, dado
que tiene un efecto rpidamente reversible con sulfato de protamina (MIR 05, 44). La segunda excepcin es el TEP en la embarazada, en la que es preferible el tratamiento con HBPM, ya
que posteriormente continuar la anticoagulacin con HBPM,
en vez de con anticoagulantes orales (ACO). La HNF se administra va intravenosa y requiere monitorizacin mediante el tiempo
de tromboplastina parcial activado (TTPA). El rango teraputico
se consigue prolongando el tiempo de tromboplastina parcial
activado de 1.5 a 2.5 veces el valor del control. Las heparinas de
bajo peso molecular se administran va subcutnea y no precisan
36 ] TROMBOEMBOLISMO PULMONAR [
de controles. El tratamiento con heparina se mantiene de 5 a 7

das. A los dos-tres das desde el inicio de la heparina, se pasa a
anticoagulacin oral (dicumarnicos), manteniendo un INR entre
2-3 (MIR 01F, 51). No se inicia tratamiento directo con dicumarnicos por tener un efecto protrombtico en las primeras 48 horas.
La duracin del tratamiento depende de los factores de riesgo:
- Primer episodio y causa reversible: 3-6 meses (MIR).
- Episodios recurrentes o causa intratable: la anticoagulacin se
mantiene de por vida.
Son contraindicaciones absolutas para la anticoagulacin el sangrado activo, la HTA severa, la hemorragia intracraneal o presencia de aneurisma intracraneal, y la ciruga intracraneal,
retiniana o medular reciente; en el embarazo estn contraindicados los anticoagulantes orales, pero no la heparina (MIR 97F, 40).
En el TEP masivo con inestabilidad hemodinmica se considera de eleccin el uso de trombolticos siempre que no exista
alto riesgo de sangrado. Los trombolticos ms empleados son
la estreptoquinasa, uroquinasa o el activador tisular del plasmingeno (rtPA). Posteriormente se contina la anticoagulacin
con HNF y despus con los ACO. En los TEP masivos que no responden a la trombolisis se debe realizar fragmentacin mecnica con tromboembolectoma.
Por ltimo, en los casos de contraindicacin para la anticoagulacin, TEP recurrentes a pesar de la anticoagulacin y
presencia de gran trombo flotante en la vena cava inferior, se proceder a la colocacin de un filtro en la cava inferior
o a la ligadura de la misma (MIR 98, 142). La ligadura de la
vena cava inferior tambin se realiza en las tromboflebitis spticas de origen plvico.
RECUERDA
Ante la sospecha clnica alta de TEP debe iniciarse la anticoagulacin inmediatamente con heparina, incluso antes de confirmar
el diagnstico. Pero ante un TEP masivo es necesario confirmar
el diagnstico antes de instaurar tratamiento con fibrinolticos,
dado el elevado riesgo de sangrado que producen stos.
N e u m o l o g a
C i r u g a
T o r c i c a
Hipercapnia crnica
Casi siempre est relacionada con una insuficiencia respiratoria
crnica (IRC), por lo que los mecanismos de compensacin permiten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg (que seran
mortales si apareciesen bruscamente). Suelen existir cefalea
(MIR), mareos, sensacin de embotamiento, somnolencia, asterixis y papiledema (por la vasodilatacin cerebral, que puede inducir a confusin con un tumor cerebral).
TEP
Contraindicacin absoluta
para anticoagulacin
No
Tratamiento
Filtro VCI
Estable
Inestable
HNF o HBPM
(mnimo 5 das)
Trombolticos
seguidos de
HNF o HBPM
Acenocumarol INR 2-3 o HBPM
Figura 5. Algoritmo teraputico del tromoembolismo pulmonar.
Profilaxis del TEP

Existen varias medidas posibles para la profilaxis de TEP: movilizacin precoz de pacientes encamados, uso de medias de compresin, HBPM, ACO o filtros de VCI. Estas medidas se emplean
para evitar la trombosis venosa profunda, lo que a su vez previene la aparicin de TEP (MIR).
TEMA 7
TRASTORNOS DE
LA VENTILACIN
Se basa en tratamiento etiolgico de la IRA o IRC. Mientras en

la IRA es frecuente recurrir a la ventilacin mecnica endotraqueal, en los cuadros de hipoventilacin crnica el tratamiento
es menos agresivo: conservador (EPOC), ventilacin por presin
intermitente positiva (enfermedades neuromusculares o deformidades de la caja torcica) o aporte de presin positiva continua (CPAP) en los trastornos ventilatorios del sueo.
Hipoventilacin alveolar primaria (MIR)

Clnica
Es ms frecuente en varones de edad media. Generalmente se
diagnostica cuando se produce una depresin respiratoria grave
tras la administracin de sedantes (MIR 99F, 24) o anestsicos.
Estos pacientes pueden presentar episodios de apnea central
durante el sueo que agrava an ms la clnica (maldicin de
Ondina).
Diagnstico
Suelen presentar hipercapnia e hipoxemia crnica, pero tienen
capacidad para hiperventilar, por lo que pueden no mostrar hipercapnia. No obstante, tendrn una acidosis respiratoria crnica, con bicarbonato elevado.
Tratamiento
La mayora requiere ventilacin mecnica y, en ocasiones, incluso marcapasos diafragmtico.
7.2.- Hiperventilacin alveolar
ENFOQUE MIR
Es importante conocer bien la clnica, el diagnstico y el tratamiento del sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS).
7.1.- Hipoventilacin alveolar

La hipoventilacin alveolar produce como trastornos gasomtrico hipercapnia e hipoxemia (MIR 98, 153), salvo que se respire aire enriquecido en oxgeno en intensidad proporcional a la
hipercapnia concomitante (pues el CO2 desplaza al O2). La diferencia alveolo-arterial de oxgeno suele ser normal (MIR 98F,
117). Sus repercusiones dependen del exceso de CO2 y de la
rapidez con la que el gas se ha retenido (hipoventilacin alveolar
aguda y crnica) (MIR 97F, 37).
Clnica y diagnstico
La gasometra arterial basal, adems de mostrar la hipercapnia, sugiere si se trata de un proceso agudo o crnico (aumento
del HCO3) o si se trata de un trastorno mixto del equilibrio
cido-base.
Hipercapnia aguda
Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA).
Produce trastornos del SNC (mareos, desorientacin temporoespacial, obnubilacin, coma y muerte) y una respuesta cardiovascular mixta: vasoconstriccin (por hiperestimulacin
simptica) y vasodilatacin (por la accin local del CO2). Puede
existir sudoracin, taquicardia y normo, hipo o hipertensin arterial.
Clnica
Gasomtricamente produce hipocapnia y, si la situacin de hiperventilacin es crnica, el bicarbonato estar disminuido
como consecuencia de la compensacin renal de la alcalosis respiratoria (MIR 00, 66). Las consecuencias clnicas ms relevantes
dependen de la vasoconstriccin cerebral y de la alcalosis respiratoria: debilidad y vrtigo, visin borrosa, opresin torcica,
disnea -sntoma ms frecuente-, ansiedad, parestesias periorales
y en extremidades, confusin mental e incluso espasmos musculares y tetania por la hipocalcemia, y sncope.
Diagnstico
Las situaciones que con mayor frecuencia producen hiperventilacin inexplicable son la ansiedad y el TEP recurrente. Para diferenciarlas, podemos calcular la diferencia alveolo-arterial de
O2, que en el segundo caso se hallar elevada (MIR 99, 5). Los
pacientes que hiperventilan por enfermedad vascular pulmonar
presentan disnea de esfuerzo y el gradiente alveoloarterial de
O2 es elevado, mientras que los pacientes con hiperventilacin
psicgena presentan disnea fundamentalmente en reposo con
gradiente alveoloarterial de O2 normal, y la hiperventilacin
suele desaparecer con el ejercicio.
Tratamiento
Es etiolgico. En la hiperventilacin de origen funcional (lo ms
frecuente son crisis de ansiedad) es til hacer respirar al enfermo, durante unos minutos, en una bolsa cerrada de plstico
(inhalacin de una concentracin baja de CO2).
] TRASTORNOS DE LA VENTILACIN [ 37
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7.3.- Sndrome de apnea del sueo

La apnea consiste en la presencia de episodios de cese (o disminucin) del flujo areo nasobucal, de duracin igual o superior a 10 segundos, durante el sueo.
La hipopnea consiste en una reduccin del flujo areo mayor
del 30%, junto a una desaturacin de oxgeno cclica igual o
superior al 4%.
Las apneas tienden a ocurrir en las fases REM (y tambin al principio de las fases no-REM). Pueden ser de 3 tipos:
- Centrales: la interrupcin del flujo areo se produce debido
de una pausa en los movimientos respiratorios toraco-abdominales.
- Obstructivas: la falta de flujo se produce pese a la persistencia de dichos movimientos, debido a una oclusin de la va
area superior. Este tipo de apnea es la ms frecuente.
- Mixtas (MIR 97, 231): consisten en episodios centrales seguidos de otro episodio obstructivo.
En sujetos normales se pueden producir hasta diez apneas-hipopneas por cada hora de sueo (ndice apnea-hipopnea) (MIR 08,
43). Se considera patolgico un ndice de apnea-hipopnea (IAH)
mayor de 10/hora, y diagnstico de SAOS mayor o igual a 15.
Sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS)

Mecanismo productor y factores de riesgo
Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratorias repetitivas de la va area superior (VAS), durante el sueo. La aparicin de apneas est relacionada con la disminucin de la
actividad de los msculos dilatadores de las VAS (especialmente
en las fases REM), lo que aumenta la resistencia al paso del aire
y colapsa las paredes de la faringe.
Pueden contribuir factores anatmicos: obstruccin nasal, macroglosia, hipertrofia amigdalar, micro/retrognatia, trastornos
neuromusculares orofarngeos, obesidad, hipotiroidismo, acromegalia.
menopusicas. Los sntomas pueden ser durante el sueo, como

las apneas, ronquidos, movimientos corporales bruscos y microdespertares o arousal, y diurnos, siendo la manifestacin ms
frecuente la somnolencia excesiva (MIR 03, 105). Adems, es
comn que estos pacientes presenten trastornos neuropsiquitricos (como depresin y agresividad), intelectuales o reduccin de
la libido, mediados por la fragmentacin del sueo y la falta de
sueo profundo. Pueden presentar cefalea matutina, debida a la
vasodilatacin cerebral ocasionada por la hipercapnia nocturna.
Las posibles complicaciones del sndrome de apnea del sueo incluyen: hipertensin arterial, hipertensin pulmonar, policitemia
secundaria y arritmias cardacas durante el sueo (posiblemente
con aumento del riesgo de muerte sbita nocturna).
Se incluye dentro del sndrome de obesidad-hipoventilacin
o sndrome de Pickwick a aquellos pacientes que, adems de
hipersomnia diurna y la clnica descrita hasta ahora, presentan
obesidad y fallo del ventrculo derecho. Su tratamiento se basa
en la prdida de peso, progesterona y, en ocasiones, ventilacin
mecnica.
Diagnstico
El diagnstico definitivo del sndrome de apnea del sueo se realiza mediante polisomnografa nocturna o poligrafa cardiorrespiratoria nocturna, considerndose como diagnstico de
SAOS un IAH mayor o igual a 15.
Hay pruebas de screening como la poligrafa o la pulsioximetra
domiciliario.
Tratamiento
- Medidas generales: reducir el sobrepeso y evitar el consumo
de alcohol y sedantes (sobre todo antes de dormir) (MIR 97F,
32).
- Medidas especficas: el tratamiento de eleccin del SAOS
consiste en la aplicacin nocturna de una presin positiva continua en la va area (CPAP), mediante una mascarilla nasal u
oronasal (MIR 98, 152; MIR 97, 252). El tratamiento nocturno
con CPAP mejora la oxigenacin y reduce el nmero de eventos ventilatorios, con lo que mejora el sueo y las manifestaciones diurnas (MIR 07, 44).
- Otras medidas, indicadas en casos refractarios, son la vulopalatofaringoplastia y, excepcionalmente, la traqueostoma,
pero por lo general no dan muy buenos resultados (MIR 00F,
23).
Via area bloqueada

Figura 1. Patogenia de la apnea obstructiva del sueo.
Las apneas, hipopneas o el aumento de resistencia en las VAS

dan lugar a un breve despertar (arousal), que no debe confundirse con el despertar normal del sueo, puesto que el paciente
no es consciente del mismo. Este arousal restablece el tono de
los msculos dilatadores de la VAS, el paciente realiza varias respiraciones profundas, la PaO2 y la PaCO2 vuelven a sus niveles
basales y el paciente se vuelve a dormir, reinicindose el ciclo.
Clnica (MIR 98F, 108)
Predomina en varones obesos de edad media y en mujeres pos-
38 ] TRASTORNOS DE LA VENTILACIN [
Figura 2. CPAP, presin continua en la va area.
N e u m o l o g a
Sndrome de apnea central del sueo
Representa un 10% de los casos con sndrome de apnea del
sueo y se produce por un fallo transitorio del estmulo central
dirigido a los msculos respiratorios. Aparece en trastornos de
diversa ndole (metablicos, neurolgicos, farmacolgicos, etc)
cuyo denominador comn es una alteracin en el control de la
respiracin: situaciones que desencadenen una respiracin de
Cheyne-Stockes, parlisis diafragmtica e incluso presencia de
alteraciones de las VAS. Ello explicara por qu en ciertos casos
la CPAP nasal es til en el tratamiento de las apneas centrales.
Clnica
Depende del trastorno subyacente. Cuando el origen son las alteraciones metablicas o neuromusculares, predominan los sntomas propios de la hipoventilacin alveolar y la hipercapnia
diurna. Por el contrario, los enfermos con inestabilidad en el
control del impulso respiratorio mantienen un buen nivel de
ventilacin durante la vigilia (no tienen hipercapnia) y sus sntomas son fundamentalmente consecuencia de las apneas nocturnas y alteraciones del sueo (y por tanto los sntomas son
similares a los del SAOS).
Diagnstico
Se basa en la polisomnografa.
Tratamiento
Apnea central del sueo hipercpnica (por alteraciones
metablicas o neuromusculares)
Pueden emplearse los estimulantes respiratorios (medroxiprogesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precaucin, ya que
puede prolongar las apneas y empeorar la hipercapnia).
Si fracasan estas medidas, puede recurrirse a la ventilacin nocturna con presin positiva intermitente mediante mascarilla
nasal.
En los casos secundarios a una enfermedad neuromuscular,
prcticamente la nica posibilidad de tratamiento es la ventilacin nocturna con presin positiva intermitente.
Apnea central del sueo no hipercpnica
En los pacientes con apnea central por inestabilidad en el impulso, el tratamiento incluye oxgeno nocturno y tambin pueden emplearse estimulantes respiratorios del tipo de la
acetazolamida e incluso la CPAP, si con el oxgeno no es suficiente.
C i r u g a
T o r c i c a
tos seca y crepitantes teleinspiratorios.

En la espirometra forzada, el patrn funcional de la mayora de
las enfermedades pulmonares intersticiales se caracteriza por un
trastorno restrictivo. Algunas EPI pueden cursar con alteracin
ventilatoria obstructiva: alveolitis alrgicas extrnsecas, sarcoidosis, silicosis, histiocitosis X, neumona eosinfila, y linfangioleiomiomatosis.
Enfermedades intersticiales que predominan en lbulos superiores:
REGLA MNEMOTCNICA
FITNESS
Fibrosis qustica
Istiocitosis X
Tuberculosis
Neumonitis por hipersensibilidad crnica
Espondilitis anquilosante
Sarcoidosis
Silicosis (MIR 07, 45)
8.1.- Neumonitis intersticiales idiopticas

Patogenia
En la ltima revisin de las enfermedades intersticiales se ha establecido una clasificacin basada en hallazgos anatomopatolgicos, con implicaciones pronsticas y terapeticas. Es
importante conocer los rasgos de la neumonitis intersticial usual,
y los rasgos distintivos del resto.
Neumonitis intersticial usual, o Fibrosis Pulmonar Idioptica (FPI), o Alveolitis Fibrosante Criptogentica
Consiste en una respuesta inflamatoria del tejido alveolo-intersticial (alveolitis), de etiologa desconocida, que puede abocar
en fibrosis. Aunque se desconoce la causa, se sabe que se produce una fijacin de inmunocomplejos a los macrfagos alveolares. Los macrfagos as activados producen citocinas (LT B4 e
IL-8), que atraen polimorfonucleares (PMN) y eosinfilos (cuyos
productos provocan lesiones locales y aumentan la permeabilidad de los neumocitos tipo I), y sustancias estimulantes de los
fibroblastos del intersticio y paredes alveolares. Finalmente, la
fibrosis afecta a los vasos, oblitera los alvolos y retrae las vas
areas terminales, formndose reas qusticas recubiertas de
epitelio bronquial.
Clnica (MIR 04, 228; MIR 01, 29)
TEMA 8
ENFERMEDADES
INTERSTICIALES
ENFOQUE MIR
Es importante conocer el patrn radiolgico tpico de cada enfermedad as como la zona del pulmn que ms afecta. Recuerda los datos anatomopatolgicos y clnicos tpicos de cada
enfermedad que te permitan distinguir unas de otras as como
su lavado broncoalveolar tpico. Por ltimo debes conocer las
pruebas ms adecuadas para su diagnstico y el tratamiento
especfico en cada caso.
Introduccin
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo
heterogneo de procesos que afectan a estructuras alveolointersticiales. Tienen manifestaciones clnicas, radiolgicas y funcionales similares, pero cada una tiene alguna particularidad que
permite el diagnstico diferencial.
La clnica suele ser similar en todas ellas y cursan con disnea,
Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 aos. Adems de

disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen sntomas generales
(astenia, anorexia, prdida de peso, artralgias).
La exploracin puede evidenciar crepitantes secos ("en velcro")
bibasales al final de la inspiracin (teleinspiratorios), taquipnea,
cianosis, acropaquias (dato frecuente pero tardo) y, en casos
avanzados, cor pulmonale y fallo cardaco derecho.
Diagnstico (MIR 01F, 38)

Radiografa de trax
Inicialmente, en fase de alveolitis aguda, se observa un patrn
en vidrio deslustrado o esmerilado, que traduce un aumento
difuso del tejido intersticial. Despus se forman infiltrados nodulares y reticulonodulares y, finalmente, en la fase de fibrosis, aparece un patrn reticular difuso, en panal de abeja o
queso suizo, que constituye el estadio final y est caracterizado
por la presencia de espacios qusticos de paredes gruesas. Estas
alteraciones radiolgicas predominan en lbulos inferiores y
son de predominio perifrico, subpleural (MIR 08, 42). No son
exclusivos de esta enfermedad, sino que pueden aparecer en
otras enfermedades pulmonares intersticiales; en la FPI suelen
] ENFERMEDADES INTERSTICIALES [ 39
Manual A Mir
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Otras neumonitis intersticiales
NEUMONA
INTERSTICIAL
DESCAMATIVA
Figura 1. Patrn reticulonodular en la fibrosis pulmonar idioptica.
aparecer de forma secuencial, no simultnea (MIR 05, 43).

TC de Alta Resolucin (TCAR)
Detecta alteraciones ms precoces que la radiografa y permite
diferenciar las zonas de alveolitis de las ms evolucionadas,
siendo la tcnica ms empleada para valorar la actividad de la
enfermedad. Para esto ltimo, tambin pueden realizarse estudios isotpicos con galio-67.
Pruebas funcionales respiratorias
El patrn funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo.
Adems, es muy frecuente la disminucin de la capacidad de
difusin del CO (DLCO), hipoxemia y elevacin del gradiente alveolo-arterial de oxgeno durante el ejercicio.
Broncoscopia
El diagnstico definitivo de FPI requiere la presencia de una histopatologa compatible, lo que hace que la biopsia pulmonar
sea obligada. Tras la sospecha clnico-radiolgica, se debe realizar una fibrobroncoscopia para tomar biopsias transbronquiales. La videotoracoscopia o biopsia pulmonar abierta
puede estar indicada si no se llega a un diagnstico definitivo
con la biopsia transbronquial.
El LBA muestra aumento de PMN (20%) y eosinfilos (2-4%);
los macrfagos alveolares estn aumentados y activados. Los
linfocitos no suelen aumentar y, si lo hacen, indican mejor pronstico.
Tratamiento
En fumadores
BAS con macrfagos hiperpigmentados
Dx biopsia
Tratamiento: no fumar + CE
Superv 70% 5 aos
NEUMONA
INTERSTICIAL AGUDA
(= PULMN
HAMMAN-RICHS)
Clnica y Rx de SDRA
Mal px, mortalidad 50% 2 meses
Posible curacin completa o N.I.inespecifica
NEUMONA
INTERSTICIAL
LINFOCTICA
Asocia otros trastornos AI

Clnica insidiosa disnea + mialgias + cuadro
constitucional
BAS y biopsia infiltrado linfoctico
Tratamiento CE, buena respuesta
NEUMONA
ORGANIZADA
CRIPTOGENTICA
(= BONO)
Clnica subaguda constitucional

Rx: infiltrados parcheados migratorios
Espirometra restrictiva
AP: fibrosis intraalveolar
Tratamiento CE, buena respuesta, frecuentes
recadas
Tabla1. Rasgos diferenciales de otras neumonas intersticiales.
8.2.- Proteinosis alveolar

Se trata de una rara enfermedad caracterizada por la acumulacin anormal en los alveolos de los constituyentes normales del
surfactante.
Clnica
Se corresponde con la clnica general de cualquier enfermedad
intersticial, con tos seca y disnea. Estos pacientes tienen un
riesgo aumentado de padecer infecciones oportunistas por P.
jiroveci, M. avium y Nocardia.
Diagnstico
Radiografa de trax
La radiografa de trax muestra infiltrados alveolares bilaterales
y simtricos ms marcados en las regiones perihiliares (en alas de
mariposa), que recuerdan al edema pulmonar.
LBA
El diagnstico suele establecerse por los hallazgos del LBA. El lquido obtenido con el LBA tiene un aspecto lechoso y est formado por macrfagos cargados de lpidos y material PAS
positivo (MIR 97F, 26).
Se trata de una enfermedad de mal pronstico, falleciendo el

50% de los pacientes a los 5 aos. No existe ningn tratamiento
que modifique el pronstico de la enfermedad. La estrategia teraputica ms utilizada consiste en la administracin de glucocorticoides asociados a ciclofosfamida o azatioprina, con el
objetivo de detener la alveolitis y as evitar la evolucin a fibrosis.
Cuando se observa un deterioro progresivo de la enfermedad a
pesar del tratamiento, debe plantearse la posibilidad del trasplante pulmonar. Algunos pacientes permanecen estables durante largos perodos de tiempo sin tratamiento. Se trata de
pacientes con poca sintomatologa y alteraciones funcionales
respiratorias de carcter leve. En estos casos, y hasta que se disponga de frmacos antifibrticos eficaces, puede optarse por
no iniciar el tratamiento hasta que se observen cambios clnicos
y funcionales indicativos de progresin de la enfermedad.
Figura 2. Infiltrados radiolgicos en la proteinosis alveolar.
40 ] ENFERMEDADES INTERSTICIALES [
N e u m o l o g a
Anatoma patolgica
En ocasiones es necesario recurrir a la biopsia transbronquial o
incluso abierta, que muestra macrfagos alveolares cargados de
inclusiones (cuerpos laminares), estando las paredes alveolares
tpicamente respetadas.
C i r u g a
T o r c i c a
Tratamiento
Dada la posible intervencin de factores hormonales en la patogenia, se han empleado diversas terapias hormonales, con resultados variables. Los mejores resultados se han obtenido con la
administracin de acetato de medroxiprogesterona. Si no se
produce respuesta, se recomienda la realizacin de ooforectoma.
Tratamiento
Se trata con LBA repetidos.
8.3.- Enfermedad intersticial asociada a las enfermedades del colgeno

- Esclerodermia: es la conectivopata que con mayor frecuencia
produce enfermedad intersticial. Predomina en lbulos inferiores.
- Lupus eritematoso sistmico: la afectacin pulmonar ms
frecuente es la pleuritis con o sin derrame. A su vez, la conectivopata que ms frecuentemente produce derrame pleural
es el LES.
- Artritis reumatoide (MIR 01F, 36): las manifestaciones
pleuropulmonares en la AR son ms frecuentes en varones. La
afectacin pulmonar ms frecuente es tambin la pleural, pero
tambin puede haber afectacin pulmonar intersticial por los
frmacos usados como tratamiento de esta enfermedad. La
presencia de ndulos pulmonares en pacientes afectos de artritis reumatoide y neumoconiosis se denomina sndrome de
Caplan.
- Sndrome de Sjgren: la afectacin pulmonar es ms frecuente en el Sjgren primario. Se caracteriza por una infiltracin linfoctica intersticial, que puede llegar a comportarse
como un linfoma de bajo grado.
- Dermatomiositis: la enfermedad intersticial aparece fundamentalmente en pacientes con anticuerpos anti-JO1 positivos.
- Espondilitis anquilosante: el paciente suele estar asintomtico y, en fases avanzadas, puede aparecer fibrosis bilateral
de lbulos superiores, que adopta un patrn qustico.
8.4.- Linfangioleiomiomatosis y granulomatosis de

clulas de Langerhans (granuloma eosinfilo o histiocitosis X)
Linfangioleiomiomatosis
La linfagioleiomiomatosis es una rara enfermedad multisistmica
de causa desconocida, que afecta casi exclusivamente a mujeres
en edad frtil, por lo que es probable que intervengan factores
hormonales en su patogenia. Se caracteriza por la proliferacin
anormal de clulas musculares lisas en localizacin peribronquiolar, perivascular, perilinftica y en el intersticio pulmonar.
Pronstico
Se trata de una enfermedad de mal pronstico. La mayora de
los casos evoluciona hacia la destruccin microqustica difusa
de los pulmones, que conduce a la insuficiencia respiratoria
grave, muriendo a los 7-8 aos del diagnstico.
Histiocitosis X o granulomatosis de clulas de Langerhans

o granuloma eosinfilo
La histiocitosis X se caracteriza por una infiltracin broncovascular por clulas del sistema monoctico-macrofgico que ocasiona
progresivos cambios estructurales en el pulmn, y termina produciendo una fibrosis, que determina una insuficiencia respiratoria.
En la patogenia de la histiocitosis X se ha implicado el tabaquismo, debido a que la enfermedad es rara en no fumadores
y a que el pulmn de los fumadores contiene ms clulas de
Langerhans que el de los no fumadores.
Clnica
La enfermedad afecta a adultos jvenes, fumadores, y se manifiesta con tos y disnea de esfuerzo progresiva. Un 25% de los
casos debuta en forma de neumotrax espontneo. En ocasiones se asocia a quistes seos solitarios en el crneo, huesos
largos, costillas y pelvis. Tambin puede asociarse a diabetes
inspida en un 15% de los casos, teniendo en estos casos un
peor pronstico.
La radiografa de trax muestra infiltrados intersticiales con pequeos espacios qusticos de predominio en campos superiores
(MIR). En fases avanzadas aparecen zonas con patrn en panal
de abeja. En la TACAR se observan con claridad los quistes areos,
con paredes bien definidas, y sus hallazgos orientan al diagnstico
(MIR 03,130). El patrn ventilatorio tambin muestra aumento
de los volmenes pulmonares y disminucin de la DLCO. Aunque
puede mostrar un patrn restrictivo, segn progresa la enfermedad, predomina la alteracin ventilatoria obstructiva.
Clnica
Aparte de los sntomas propios de las EPI, la linfangioleimiomatosis se caracteriza por presentar neumotrax recidivante (69%),
quilotrax (23%), hemoptisis (20%) (MIR 04, 220). La presencia de quilotrax, aunque es muy infrecuente, es muy caracterstica de esta enfermedad. Existe una frecuente asociacin
(60% de los casos) con angiomiolipomas renales.
En las fases ms evolucionadas de la enfermedad, la radiografa de trax y la TACAR muestran imgenes qusticas de pared
fina, sin predominio zonal. En un contexto clnico apropiado,
las imgenes de la TACAR son muy indicativas del diagnstico.
El patrn espiromtrico muestra generalmente un trastorno
obstructivo, junto con un aumento de volmenes pulmonares.
Es caracterstica la disminucin de la DLCO.
Diagnstico
El diagnstico definitivo se establece mediante estudio histolgico por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta. El
anticuerpo monoclonal HMB-45 tie de forma selectiva la proliferacin muscular de la linfagioleiomiomatosis.
Figura 3. Quistes seos solitarios en crneo en paciente con histiocitosis X.

] ENFERMEDADES INTERSTICIALES [ 41
Manual A Mir
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Diagnstico
Se establece por los hallazgos de la TACAR, la biopsia transbronquial y el LBA, en el que las clulas de Langerhans suponen ms del 5% de las clulas. En caso de duda, debe recurrirse
a la biopsia transbronquial o pulmonar abierta. Las clulas de
Langerhans de la histiocitosis X tienen antgenos en su superficie
que pueden ser identificados mediante anticuerpos monoclonales, como el CD1 o la protena S-100 y por la presencia de inclusiones citoplasmticas, denominadas grnulos de Birbeck,
visibles con microscopa electrnica.
Tratamiento
El pronstico es variable, ya que la enfermedad puede resolverse
espontneamente, permanecer estable o evolucionar a la fibrosis pulmonar. La sintomatologa y las alteraciones funcionales y
radiogrficas pueden mejorar con el abandono del hbito tabquico. Se han empleado la penicilamina y los corticoides, con
resultados variables.
HISTIOCITOSIS X
LINFANGIOLEIMIOMATOSIS
EPIDEMIOLOGA
Varn joven fumador
Mujer en edad frtil
FACTORES
IMPLICADOS
Tabaco
Estrgenos
CLNICA
Neumotrax recurrentes
Neumotrax recurrentes
Quilotrax (derrame pleural)
Hemoptisis
ASOCIACIN
EXTRAPULMONAR
Quiste seo solitario

Diabetes inspida
Angiomiolipomas renales
PRUEBA DE
IMAGEN
Rx :
- Patrn reticulonodular y
quistes en LLSS
- Patrn en panal de abeja
TACAR :
- Quistes de pared fina sin
predominio zonal
ESTUDIO
CITOLGICO
LBA : >5% de clulas de

Langerhans , CD1+
ME: grnulos de Birbeck
Biopsia :
Clulas de msculo liso
HMB-45+
TRATAMIENTO
Abadono del tabaco

Penicilamina
Transplante. Recidiva
Progesterona
Ovariectoma
Transplante. Recidiva
Tabla 2. Caractersticas diferenciales de la histiocisis X y la linfangioleiomiomatosis.
RECUERDA
La histiocitosis X y la linfangioleiomiomatosis son dos
enfermedades qusticas que pueden debutar con neumotrax.
Aunque son poco prevalentes, son muy preguntadas en el
MIR, por lo que el estudio de sus caractersticas diferenciales
resulta muy rentable.
8.5.- Enfermedades intersticiales por frmacos

Los frmacos que ms frecuentemente pueden ocasionar enfermedad pulmonar intersticial son la amiodarona, el metotrexate, la nitrofurantona, el busulfn y la bleomicina.
Amiodarona
Puede ocasionar una neumonitis intersticial generalmente con
afectacin de lbulos superiores; ello ocasiona tos seca, febrcula y disnea. El riesgo es muy bajo con dosis menores de 400
mg/da (MIR 97, 238). En el LBA y AP hay macrfagos espumosos y neumocitos con inclusiones lamelares. Mejora suspendiendo el frmaco y aadiendo corticoides.
Bleomicina
El antineoplsico con mayor toxicidad pulmonar (20%), dosisdependiente y edad-dependiente. Se precede de descenso de
la DLCO. Revierte o mejora con suspensin y corticoides.
Metotrexate
La clnica es idntica a la producida por la amiodarona pero adems, es caracterstica la presencia de granulomas y eosinofilia.
No es dosis dependiente. El proceso es casi siempre reversible,
con o sin corticoides. No hay disminucin de la DLCO hasta que
no aparece la clnica.
Nitrofurantona
Caractersticamente puede producir neumonitis eosinfila
aguda, como consecuencia de la toxicidad aguda, que se manifiesta con fiebre, tos y disnea. La toxicidad crnica por nitrofurantona produce una neumonitis intersticial por fibrosis que se
manifiesta con tos seca y disnea (MIR 99F, 244).
TEMA 9
SARCOIDOSIS
ENFOQUE MIR
Debes saber reconocer esta enfermedad en un caso clnico, conocer sus manifestaciones fundamentales, estadios, las caractersticas del LBA y el tratamiento ms adecuado segn sus
manifestaciones clnicas.
Epidemiologa
Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 aos, con predominio en el sexo femenino y raza negra. Parece ser que el tabaco
ejerce un papel protector.
Anatoma patolgica
RECUERDA
La mayora de las enfermedades pulmonares intersticiales
tienen un patrn ventilatorio restrictivo, salvo las siguientes,
que pueden presentar adems un patrn obstructivo:
- Linfangioleiomiomatosis
- Histiocitosis X
- Sarcoidosis
- Neumonitis por hipersensibilidad crnica
- Neumonia eosinfila crnica
- Silicosis
42 ] SARCOIDOSIS [
El granuloma sarcoideo (MIR 05, 83), aunque es tpico, no es

patognomnico. Se trata de un granuloma no caseificante formado por un acmulo de macrfagos, clulas epitelioides y clulas gigantes multinucleadas tipo Langhans rodeadas por
linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos B. El conjunto
de linfocitos T, monocitos y granulomas representa la enfermedad activa.
Las clulas gigantes pueden contener inclusiones inespecficas
como corpsculos asteroides, cuerpos concoides o de Schaumann y cuerpos de Hamasaki-Weisenberg. En el centro hay, a
veces, necrosis fibrinoide (no caseosa).
N e u m o l o g a
C i r u g a
T o r c i c a
9.1.- Clnica, diagnstico, tratamiento y pronstico

Clnica
Manifestaciones torcicas
Aparecen en ms del 90% de los casos y constituyen la mayor
causa de morbimortalidad. Se caracterizan por una afectacin
intersticial que produce como sntomas tpicos disnea al esfuerzo y tos seca.
Las manifestaciones torcicas se suelen clasificar en funcin de
la afectacin ganglionar y/o pulmonar segn su forma de presentacin en la radiografa de trax del siguiente modo (MIR
01, 28; MIR 00, 56; MIR 00F, 26):
ESTADIOS
I
Adenopatas hiliares bilaterales sin afeccin parenquimatosa
II
Adenopatas hiliares bilaterales con afeccin parenquimatosa reticulonodular
III
Afeccin parenquimatosa sin adenopatas hiliares
IV
Fibrosis pulmonar
Figura 1. Adenopatas hiliares bilaterales en la sarcoidosis.

Tabla 1. Clasificacin radiolgica de la sarcoidosis.
La afectacin ganglionar se localiza, por orden de frecuencia,

en ganglios hiliares bilaterales (80-90 % de los casos), paratraqueales derechos, ventana aortopulmonar y subcarinales. Suele
ser asintomtica (a no ser que compriman estructuras vecinas).
Tambin es comn la afectacin de ganglios linfticos supraclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales.
Las adenopatas son indoloras y mviles. La afectacin del parnquima pulmonar se suele tolerar bastante bien hasta que se
alcanzan formas muy evolucionadas. Adems pueden aparecer
granulomas en el tracto respiratorio superior, que pueden
producir rinorrea u obstruccin nasal junto a plipos nasales, y
en la trquea y bronquios, provocando estenosis. Tambin pueden aparecer granulomas larngeos, que se asocian con lupus
pernio.
Manifestaciones extratorcicas de la sarcoidosis
- Cutneas (35%): la ms frecuente es el eritema nodoso,
sobre todo en las formas agudas, pero la lesin ms caracterstica es el lupus pernio (MIR 06, 80).
- Oculares (25%): lo ms frecuente es la uvetis anterior y tambin, aunque menos frecuente, puede presentar coroiditis.
- Hgado: pese a que la expresin clnica es rara, la afectacin
histolgica es frecuente, apareciendo en un 60-90% de los
pacientes, lo que hace que la biopsia heptica sea muy rentable para el diagnstico. El sntoma ms comn de la sarcoidosis
heptica es la fiebre prolongada.
- Mdula sea (20-40 %): leve anemia, neutropenia y/o trombopenia.
- Bazo (5-10%): esplenomegalia e hiperesplenismo.
- Neurolgicas (5%): parlisis de pares craneales (especialmente del VII, produciendo una parlisis facial unilateral que
suele ser brusca y transitoria). Meningitis linfocitaria.
- Cardiovasculares: cardiopata (20-30% en necropsias) con
poca repercusin clnica, pero son frecuentes las arritmias.
- Renales:
Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropata
clcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropata obstructiva).
Glomerulopatas (membranosa, proliferativa, membranoproliferativa, focal).
Nefritis intersticiales agudas y crnicas.
- Endocrinolgicas: las ms frecuentes son las lesiones hipotlamo-hipofisarias (diabetes inspida, hipopituitarismo).
- Osteoarticulares:
Osteopata (5%): falanges de manos y pies (ostetis cistoide
Figura 2. Afectacin parenquimatosa en la sarcoidosis.
de Jngling), metacarpianas, metatarsianas, cuerpos vertebrales, calota y pelvis.

Artritis aguda o crnica (artritis granulomatosa, de evolucin trpida hacia la destruccin articular), ambas generalmente de grandes articulaciones y migratorias.
Miopata sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).
- Glndulas exocrinas: es tpico el aumento bilateral de las
partidas, pero slo dan clnica en el 10% de los casos. Puede
haber afectacin de las glndulas salivales, apareciendo xerostoma.
- Aparato reproductor: en las mujeres, puede haber afectacin del tero pero no suele afectar el curso del embarazo
(pueden mejorar en el embarazo y recaer tras el parto). En los
varones lo ms frecuente es el agrandamiento testicular asintomtico y la epididimitis.
Formas clnicas especiales
Cabe destacar dos sndromes en la forma aguda de la enfermedad: el sndrome de Heerfordt-Waldenstrm o fiebre
veo-parotdea (fiebre, uvetis, parotiditis y parlisis facial) y el
sndrome de Lfgren que rene eritema nodoso, adenopatas
hiliares (generalmente bilateral y simtrica), fiebre y artralgias.
Este ltimo es muy frecuente en nuestro pas (30- 40% de todos
los casos).
] SARCOIDOSIS [ 43
Manual A Mir
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Diabetes inspida
Parlisis facial
Hipertrofia parotdea
Uvetis anterior
Congestin y plipos nasales
Adenopatas
Fibrosis pulmonar
Adenopatas
Afectacin histologica
Esplenomegalia
Hipercalciuria
Anemia
Neutropenia
Aumento del tamao testicular
Artralgia/artritis migratoria de
grandes articulaciones
Eritema nodoso
Figura 3. rganos afectados en la sarcoidosis.
Diagnstico
Radiografa de trax
El 90% de los pacientes presenta anomalas en la radiografa
de trax en algn momento de la evolucin de la enfermedad
(MIR 02, 86). Lo ms caracterstico es la presencia de adenopatas hiliares bilaterales y simtricas que, en ocasiones aparecen
calcificadas en cscara de huevo. La afectacin del parnquima pulmonar suele consistir en infiltrados pulmonares reticulonodulares bilaterales y simtricos, sobre todo en campos
superiores, y, en formas terminales, fibrosis pulmonar. La clasificacin de la sarcoidosis, segn su forma de presentacin en
la radiografa de trax, est muy extendida, pero no tiene valor
predictivo de la actividad ni valor pronstico.
Pruebas de funcin respiratoria
Demuestran las alteraciones tpicas de las enfermedades intersticiales: disminucin de la DCLO con patrn restrictivo (disminucin de la CPT y la CV). La CV es el indicador ms sensible en
el curso de la enfermedad. En ocasiones puede haber una limitacin al flujo areo en fases avanzadas, dando un patrn obstructivo.
Estudios de laboratorio
Muestran linfopenia, a veces eosinofilia, hipergammaglobulinemia y aumento de la VSG. Hay tambin elevacin de los niveles
sricos del enzima de conversin de la angiotensina (ECA) (MIR
02, 27). No obstante, la elevacin de la ECA no es tan fiable
44 ] SARCOIDOSIS [
para valorar la actividad de la sarcoidosis como se pensaba hace

unos aos. Hoy en da se utilizan la progresin clnica, radiolgica y funcional para valorar la actividad de la enfermedad.
Gammagrafa con galio-67
Suele estar alterada, mostrando un patrn de captacin difuso,
aunque ello no es especfico de la sarcoidosis.
Prueba de Kwein
Consiste en la inyeccin intradrmica de un extracto de bazo
con sarcoidosis y posterior biopsia. Ha perdido valor por la dificultad para obtener antgeno homologado, por una estandarizacin deficiente y por ser potencial transmisor de
enfermedades. La respuesta a las pruebas cutneas de hipersensibilidad retardada est disminuida durante los perodos
de actividad de la enfermedad (anergia cutnea).
LBA
Muestra un aumento de linfocitos (fundamentalmente linfocitos
T helper, CD4), por lo que el cociente CD4/CD8 est aumentado.
Confirmacin histopatolgica
Para el diagnstico de sarcoidosis resulta imprescindible la demostracin de granulomas sarcoideos en muestras histolgicas
dentro de un contexto clnico y radiolgico compatible. La biopsia transbronquial es la ms til para la demostracin de los
N e u m o l o g a
granulomas, por su alta sensibilidad (MIR 99, 8). La eleccin de
otros rganos para la prctica de biopsias depender de su afectacin.
El LBA en la sarcoidosis se caracteriza por un cociente

CD4/CD8 aumentado.
El diagnstico de sarcoidosis requiere siempre:
1. Manifestaciones clinicorradiolgicas compatibles
2. Demostracin de granulomas sarcoideos en muestras
histolgicas
Tratamiento
El tratamiento de la sarcoidosis es controvertido, debido a que la
enfermedad puede remitir espontneamente, y a la variabilidad
de las manifestaciones clnicas iniciales, su gravedad y evolucin.
El tratamiento inicial consiste en la administracin de glucocorticoides. No existe consenso respecto al inicio, duracin, dosis e
indicaciones. No obstante, como resultado de estudios controlados y de otros estudios abiertos, se deducen pautas ms o
menos uniformes. Su indicacin est bien definida en la sarcoidosis extrapulmonar grave, principalmente en las afecciones
cardaca, neurolgica, ocular, heptica, muscular y cutnea, y
en la hipercalcemia.
En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son eficaces
a corto y a medio plazo, pero no est demostrado que modifiquen el curso de la enfermedad. En el estadio I no est indicado el tratamiento debido a la elevada frecuencia de resolucin
espontnea (MIR 00F, 26; MIR 98F, 16; MIR 97F, 31). En los
estadios II y III, se instaurar tratamiento si existe sintomatologa y/o alteraciones funcionales respiratorias; cuando no hay
sintomatologa o alteraciones funcionales, el tratamiento debe
iniciarse a los 6 meses del diagnstico si persisten los infiltrados
intersticiales o cuando existan signos de progresin de la enfermedad. En el estadio IV, deben tratarse todos los pacientes,
aunque en general responden mal a los glucocorticoides.
La dosis inicial es de 40 mg/da de prednisona, o dosis equivalente de otro glucocorticoide por va oral durante un mes, que
se disminuye de forma paulatina.
Tratamiento sarcoidosis
Indicaciones extratorcicas:
- Cardacas
- Renales
- SNC
- Lesiones deformantes piel
- Va area superior
- Insuficiencia heptica
- Debilidad, artralgias, fatiga
- Hipercalcemia
Figura 4. Manejo de la sarcoidosis.
C i r u g a
T o r c i c a
El tiempo de tratamiento debe ser como mnimo de 1 ao para

la forma pulmonar y de 2 aos para la extratorcica.
RECUERDA
RECUERDA
Indicaciones absolutas tratamiento:

- Estadio IV
- Estadio III con indicios actividad
- Estadio II cuando:
Empeoro clnica pulmonar
Deterioro funcin pulmonar
Progresin lesiones en Rx o TAC
- Estadio I:
Adenopatas persisten >6 meses
Progresin enfermedad
No indicado
- Estadio I o II asintomticos y
con pruebas funcionales respiratorias normales o levemente alteradas
Corticoesteroides (8-12 meses):

- (0.5 mg/Kg/da), reduciendo
progresivamente
- 1 mg/kg/da:
Afectacin cardaca
Afectacin SNC
Corticoides tpicos:
- Sarcoidosis cutnea
- Iritis
- Uvetis
- Afectacin va area
Recurrencias postransplante
En la mayora de los casos, la evolucin de la sarcoidosis es

benigna autolimitada, por lo que generalmente no se trata.
Slo se instaura tratamiento a partir del estadio II en la
afectacin pulmonar y cuando existe afectacin
extrapulmonar grave.
Pronstico
Es una enfermedad granulomatosa sistmica de causa desconocida, con tendencia a la resolucin (ya sea espontnea o con
tratamiento esteroideo).
En un tercio de los casos se produce remisin espontnea en 12 aos; otro tercio muestra progresin y el resto permanecen estables.
La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%.
Concepto
El sndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) o distress
respiratorio agudo es un sndrome caracterizado por la presencia de insuficiencia respiratoria aguda grave, disminucin
de la distensibilidad pulmonar e infiltrados pulmonares
difusos en la radiografa de trax.
TEMA 10
SNDROME DE
DIFICULTAD
RESPIRATORIA
AGUDA
ENFOQUE MIR
Debes conocer las posibles causas y su clnica para poder reconocerlo en un caso clnico y diferenciarlo del edema pulmonar
de origen cardiognico. Entiende su fisiopatologa y as deducirs la clnica. Debes estudiar tambin su tratamiento aunque
esto ha sido menos preguntado.
Etiologa
Las causas ms frecuentes de SDRA son:
- SRIS: sepsis, politraumatismo, politransfusin, gran quemado,
pancreatitis aguda...
- Inflamacin pulmonar: neumona grave, embolia grasa, aspiracin de contenido gstrico, ahogamiento...
- Frmacos que aumentan permeabilidad (opiceos) o inducen
inflamacin pulmonar (nitrofurantona).
Fisiopatologa
El SDRA se produce como consecuencia de una respuesta inflamatoria anormal, desencadenada por diversos estmulos exgenos, que llegan al pulmn por va inhalada o sistmica. En
consecuencia, se produce una lesin de la membrana alveolocapilar, producindose un aumento de su permeabilidad (MIR
98, 148; MIR 97F, 252) que provoca la extravasacin de plasma
rico en protenas hacia el intersticio y los alvolos (se lesionan los
neumocitos tipo II y se altera la sntesis del surfactante). Todo
ello causa un edema intersticial y un colapso alveolar, con
las siguientes consecuencias:
- Alteracin de la relacin ventilacin/perfusin y shunt.
] SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA [ 45
Manual A Mir
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presin en la arteria pulmonar, pero con la presin capilar enclavada normal (aspecto que lo diferencia del edema pulmonar
cardiognico).
Pronstico
Si no se corrige a tiempo puede aparecer fibrosis a partir de la
segunda o tercera semana de su instauracin.
Tratamiento
Es fundamental solucionar la enfermedad de base junto con la
aplicacin de oxigenoterapia. Si an as no es suficiente, se recurre a la ventilacin mecnica, con presin positiva al final de
la espiracin (PEEP) que abre los alveolos colapsados (MIR).
TEMA 11
Figura 1. Caractersticas radiolgicas del SDRA.
- Disminucin de la distensibilidad pulmonar (es la alteracin

ms precoz y constante en la fase aguda) (MIR), con el consiguiente aumento del trabajo de los msculos respiratorios,
aparicin de fatiga muscular y disminucin de los volmenes
ventilatorios.
- La hipoxia alveolar determina una vasoconstriccin arteriolar
pulmonar reactiva que produce un incremento de las resistencias vasculares y, por tanto, hipertensin pulmonar.
Finalmente, si la lesin del epitelio alveolar es grave, o hay un reparo epitelial insuficiente, se produce fibrosis, pudindose demostrar histolgicamente incluso a partir del 5-7 da. La
alteracin funcional ms frecuente en los pacientes que sobreviven a un SDRA es el descenso de la DLCO (MIR 08, 38).
Diagnstico
El diagnstico del SDRA es clnico pero, en casos de duda, debe
utilizarse un catter de Swan-Ganz para medir la presin capilar
pulmonar enclavada, que ser normal o estar disminuida (MIR
01, 33).
El diagnstico (MIR 07, 47; MIR 05, 260; MIR 05, 39; MIR 99,
4; MIR 97, 229) definitivo requiere la presencia de insuficiencia
respiratoria grave (cociente PaO2/FiO2 <200; en ocasiones lo han
preguntado como PaO2 <55 mmhg con FiO2 >50%, o bien
PaO2 <50 mmHg con FiO2 >60%), con descenso de distensibilidad, junto con una causa desencadenante y la existencia de
infiltrados pulmonares bilaterales, despus de descartar la presencia de edema pulmonar cardiognico.
Clnica
El cuadro clnico se caracteriza primeramente por la aparicin
de taquipnea, junto con taquicardia, sudoracin, cianosis, disnea e insuficiencia respiratoria grave. En un principio, la hipoxemia mejora con la oxigenoterapia, pero es tpico que, segn
avanza la enfermedad, se instaure una hipoxemia refractaria al
tratamiento con oxgeno suplementario (por el efecto shunt).
Estudios complementarios
- Radiografa de trax: pueden apreciarse en la fase inicial
infiltrados intersticiales bilaterales de predominio basal y, posteriormente, infiltrados alveolares bilaterales y difusos (MIR
08, 51).
- Gasometra arterial: en la gasometra inicialmente slo se
observan hipocapnia y aumento del gradiente alveoloarterial
de oxgeno, pero en fases ms avanzadas hay hipoxemia
grave.
- Estudio hemodinmico: es caracterstico el aumento de la
46 ] EOSINOFILIAS PULMONARES [
EOSINOFILIAS
PULMONARES
ENFOQUE MIR
De este tema suelen preguntar fundamentalmente los criterios

diagnsticos de la aspergilosis broncopulmonar alrgica as
como el diagnstico clnico-radiolgico de la neumona eosinfila crnica.
Concepto
El trmino eosinofilia pulmonar incluye varios procesos caracterizados por infiltrados pulmonares eosinoflicos y eosinofilia perifrica.
Etiologa
Las neumonas eosinfilas pueden ser idiopticas, entre las que
se incluyen las siguientes:
Sndrome de Loeffler
Puede ser tanto idioptica como debida a frmacos o a hipersensibilidad al Ascaris lumbricoides, en cuyo caso el tratamiento
ser el mebendazol. Tiene un curso benigno y cursa con infiltrados pulmonares intersticiales y/o alveolares migratorios y mnimas manifestaciones clnicas.
Neumona eosinfila aguda
Debuta con una clnica similar a la de una neumona infecciosa,
con fiebre alta, tos, disnea, mialgias, crepitantes auscultatorios
e hipoxemia grave. La radiografa de trax muestra infiltrados
pulmonares alveolo-intersticiales bilaterales (similares al sndrome de dificultad respiratoria del adulto) y ausencia de historia de asma. Existe eosinofilia objetivable en el LBA, pero no es
constante en sangre perifrica. Suele evolucionar bien, con
buena respuesta a los corticoides sistmicos y no recidiva.
Neumona eosinfila crnica
Suele afectar a mujeres de edad avanzada y tiene una evolucin
subaguda, con importantes sntomas generales (fiebre, sudoracin nocturna, tos, anorexia, prdida de peso) de semanas o
meses de duracin (MIR 00, 65). Suele asociarse a una historia
de asma en la mitad de los casos. Tpicamente la radiografa de
trax muestra infiltrados bilaterales perifricos (imagen en negativo del edema agudo de pulmn) (MIR 99F, 29). Es caracterstica de esta enfermedad la presencia de una eosinofilia del 3050 % en el lavado broncoalveolar y es muy frecuente la eosinofilia perifrica. Tiene una respuesta espectacular a los corticoides,
con rpida mejora de la clnica, radiologa y disminucin de la
eosinofilia sangunea. Sin embargo, son tpicas las recadas tras
la suspensin del tratamiento, lo que obliga a la administracin
de una dosis de mantenimiento de corticoides a largo plazo.
N e u m o l o g a
NEA
NEC
EPIDEMIOLOGA Cualquier edad, cualquier sexo
Mujeres adultas
CLNICA
Similar a una neumona

infecciosa (fiebre, tos, disnea, crepitantes, hipoxemia)
Similar a una tbc o tumor

(fiebre y sudoracin nocturnas, astenia y prdida de
peso, tos, disnea) con asma
RADIOLOGA
Infiltrados bilaterales,
perihiliares, migratorios
Infiltrados bilaterales
perifricos
(negativo del EAP)
LABORATORIO
Eosinfilos en LBA pero no

siempre en sangre perifrica
Eosinfilos en LBA y
sangre perifrica
RECIDIVA
No
TRATAMIENTO
Corticoides
C i r u g a
T o r c i c a
Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)

La aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) es debida a una
reaccin inmunolgica de hipersensibilidad, fundamentalmente
de tipo I o III, frente a la colonizacin crnica de la va area por
Aspergillus fumigatus.
La ABPA suele afectar a pacientes de cualquier edad, con historia previa de asma bronquial, sobre todo si han sido tratados
con corticoides, pues stos favorecen el crecimiento intrabronquial del hongo. Se manifiesta tpicamente por clnica de asma
(tos, disnea y sibilancias), junto con febrcula, malestar y expectoracin de autnticos tapones mucosos marronceos. La radiografa de trax muestra infiltrados pulmonares recurrentes junto
a bronquiectasias centrales en dedo de guante (MIR 07, 46).
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnstico de la enfermedad.
El tratamiento de la ABPA son los corticoides por va sistmica.
Tabla 1. Principales caractersticas de la neumona eosinfila aguda (NEA) y neumona eosinfila crnica (NEC).
MAYORES
MENORES
(O SECUNDARIOS)
- Asma bronquial crnico

- Infiltrados pulmonares transitorios
- Prueba cutnea de hipersensibiliadad inmediata
positiva a Aspergillus
- Precipitinas sricas IgG frente a Aspergillus
- Aumento de IgE total srica
- Bronquiectasias centrales o proximales
- Eosinofilia sangunea (>1.000/l)
- Aumento de IgG e IgE especficas positiva a Aspergillus
- Cultivo de Aspergillus en esputo
- Tapones mucosos en esputo
- Reaccin cutnea retardada a Aspergillus
El diagnstico de ABPA requiere 5 criterios mayores

o 4 mayores y 2 menores
Tabla 2. Criterios diagnsticos de la ABPA (MIR 97, 226).
Figura 1. Imagen radiolgica caracterstica de la neumona eosinfila crnica,

con infiltrados bilaterales perifricos.
Sndrome hipereosinoflico
Es ms frecuente en varones de edad media. Se caracteriza por
eosinofilia perifrica (>1.500/l) durante 6 o ms meses (en ausencia de una causa objetivable) y disfuncin de mltiples rganos y sistemas por infiltracin difusa por eosinfilos (corazn,
pulmn, hgado, piel, sistema nervioso). El corazn es el rgano
Figura 2. Bronquiectasias centrales en el TAC de un paciente con ABPA.
ms afectado y la principal causa de morbimortalidad. Se trata

con corticoides y/o hidroxiurea.
Las eosinofilia pulmonares pueden ser tambin debidas a infestaciones parasitarias o reacciones a frmacos como sulfamidas, hidralacina, nitrofurantona o clorpropamida. La
eosinofilia pulmonar por frmacos suele cursar con tos, disnea,
fiebre y escalofros. Radiogrficamente presentan un patrn reticulonodular en las bases y su tratamiento consiste en la retirada del frmaco y si no responde se puede probar con
corticoides.
] EOSINOFILIAS PULMONARES [ 47
Manual A Mir
TEMA 12
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ENFERMEDAD
POR INHALACIN
DE POLVOS
ENFOQUE MIR
De las enfermedades por inhalacin de polvos debes saber que

la asbestosis es la ms preguntada, por lo que su estudio resulta
muy rentable. La neumona por hipersensibilidad crnica es un
clsico bastante preguntado. Del resto de enfermedades por inhalacin de polvos debes estudiar los rasgos diferenciales (factor de exposicin, datos clnicos, radiolgicos y LBA) que te
permitan distinguirlas en los casos clnicos.
12.1.- Polvos inorgnicos: neumoconiosis

Comprende un conjunto de enfermedades pulmonares provocadas por la inhalacin y penetracin de polvo inorgnico, que
ocasiona una lesin histolgica.
Silicosis
Concepto
Neumoconiosis producida por la exposicin a SiO2 (slice o
cuarzo cristalino), por lo que tienen riesgo los trabajadores de
minas de carbn, fundiciones, cermica y canteras de granito.
Formas clnicas
Silicosis simple, crnica o clsica
Las lesiones aparecen al cabo de 15-20 aos de exposicin.
Consiste en fibrosis pulmonar que, aunque diseminada, est focalizada en ndulos silicticos menores de 1 cm, sobre todo en
lbulos superiores y adenopatas hiliares, a veces con calcificacin en cscara de huevo (MIR 05, 48; MIR 04, 231).
Puede ser asintomtica o manifestarse con tos, expectoracin
crnica y disnea de esfuerzo, debido a la patologa asociada,
generalmente bronquitis crnica, producida por el frecuente hbito tabquico en esta poblacin.
vas y restrictivas y, en casos avanzados, insuficiencia respiratoria.

Pueden presentar infecciones bacterianas recurrentes.
Silicosis aguda
Se caracteriza por un patrn miliar. Se asocia a exposiciones a
polvos de slice muy intensas (por ejemplo, chorros de arena) en
cortos espacios de tiempo (semanas a meses). Puede ser mortal
en menos de dos aos. Radiogrficamente presentan un patrn
alveolar difuso fundamentalmente en lbulos inferiores con o
sin broncograma areo.
Complicaciones
La exposicin al slice potencia los efectos nocivos del tabaco, incrementando en esta poblacin el riesgo de EPOC. Asimismo, la
silicosis predispone a la tuberculosis (MIR) y a la infeccin por
micobacterias atpicas. Por ltimo, la prevalencia de neumotrax
tambin est aumentada entre los pacientes silicticos.
Diagnstico
Se basa en la presencia de antecedentes de exposicin y de radiografas compatibles. Las pruebas funcionales permiten valorar el grado de incapacidad. No suele ser necesario realizar
biopsia pulmonar para llegar al diagnstico.
Tratamiento
No existe. Se debe insistir en la prevencin (disminuir los niveles
de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnstico precoz
(chequeos peridicos).
Dada la asociacin entre silicosis y tuberculosis, est indicado
iniciar tratamiento especfico ante la sospecha clnica de tuberculosis, y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux positivo.
Antracosis
Concepto
Es la neumoconiosis de los mineros del carbn.
Formas clnicas
- Antracosis simple. Inicialmente hay un patrn reticular, al
que se aaden ndulos de 1-5 mm. de dimetro. Cursa como
bronquitis crnica (tambin contribuye la asociacin con tabaquismo).
- Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva). Ndulos
mayores de 1 cm confluentes, sobre todo en campos superiores.
En la antracosis, al igual que en cualquier otra enfermedad pulmanor intersticial, puede asociarse la presencia de ndulos pulmonares reumatoideos, formando lo que se denomina
sndrome de Caplan.
Beriliosis
La exposicin al berilio (cermica, electrnica de alta tecnologa
y tubos fluorescentes antiguos) puede producir una neumonitis
intersticial crnica que se manifiesta radiolgicamente con un
patrn reticulonodular a veces con adenopatas, similar al de la
sarcoidosis. En la anatoma patolgica se encuentran granulomas idnticos a los de la sarcoidosis, pero centrados en un cristal
de berilio.
Asbestosis
Figura 1. Patrn radiolgico de la silicosis clsica.
Silicosis acelerada
Exposicin ms corta e intensa que la simple, pero clnica y radiogrficamente es muy similar a la anterior. Es frecuente su
asociacin a esclerodermia.
Silicosis complicada o fibrosis masiva progresiva
Ocurre incluso cuando la exposicin al slice ha cesado, los ndulos confluyen y forman conglomerados mayores de 1 cm en
lbulos superiores.
Clnicamente hay marcadas alteraciones funcionales obstructi-
48 ] ENFERMEDAD POR INHALACIN DE POLVOS [
Concepto
La exposicin laboral a asbesto o amianto ocurre en la construccin (aislantes trmicos y elctricos, tuberas, calderas, uralita)
y tambin se usa este compuesto en la elaboracin de los trajes
de neopreno, frenos.
Clnica
La disnea es el sntoma ms frecuente y que ms precozmente
presentan las personas expuestas.
Las manifestaciones ms frecuentes de la exposicin a asbesto
son las lesiones pleurales benignas. Dentro de ellas, la ms frecuente es la presencia de placas pleurales en la radiografa de
N e u m o l o g a
trax, sobre todo en campos inferiores y diafragma (MIR 07,
45; MIR 02, 30). Sin embargo, las placas pleurales slo indican
exposicin a asbesto (MIR 06, 48; MIR 00F, 218). Adems, aunque son tpicas de la asbestosis, no son exclusivas de esta neumoconiosis. Funcionalmente, se caracteriza por un trastorno
restrictivo con alteracin de la transferencia gaseosa e hipoxemia. La disminucin de la DLCO es un dato de enfermedad
grave. Otras lesiones pleurales benignas causadas por la exposicin al asbesto son el derrame pleural benigno y la fibrosis
pleural difusa.
Figura 2. Imagen radiogrfica de placas pleurales en un paciente con asbestosis.
La exposicin a asbesto puede dar lugar tambin a la aparicin

de cncer de pulmn. El cncer de pulmn es el tumor asociado ms frecuentemente al asbesto (ms que el mesotelioma).
Aparece al cabo de 15-20 aos de la exposicin. Los tipos histolgicos no difieren de los encontrados en la poblacin general
(el epidermoide es el ms frecuente) y est demostrado el efecto
sinrgico entre el asbesto y el tabaco.
El mesotelioma difuso maligno es el cncer que ms caractersticamente se asocia al asbesto (MIR 00, 53; MIR 97F, 39).
Puede ser pleural o peritoneal. Produce derrame pleural que
ocupa ms del 50% del hemitrax afecto, lo que dificulta el
diagnstico porque enmascara el tumor subyacente. Es independiente del tabaco, aparece tras 25-30 aos de exposicin.
No hay tratamiento eficaz. La supervivencia mediana es de 7
meses tras el diagnstico. El tratamiento con ciruga + QT (en
enfermedad localizada) o QT combinada (cisplatino + pemetrexed, en enfermedad avanzada) eleva la supervivencia mediana
a 12-18 meses.
12.2.- Polvos orgnicos

Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alrgica extrnseca
Concepto
Es una inflamacin de las vas respiratorias distales mediada inmunolgicamente, secundaria a la inhalacin repetida de sustancias de origen orgnico, como antgenos derivados de
bacterias, hongos, animales o plantas, o tambin por la inhalacin de productos qumicos. En la mayora de los casos, los antgenos son inhalados en el curso de una exposicin laboral:
granjeros, cosechadores de caa de azcar (begazosis), criadores de aves, trabajadores de productos de la madera, etc.
Los dos tipos ms frecuentes son el pulmn del granjero (por
actinomicetos termoflicos del heno y otros vegetales) (MIR 06,
46) y el pulmn del cuidador de aves (por protenas de los ex-
C i r u g a
T o r c i c a
crementos, plumas y escamas de determinadas aves) (MIR 98, 143).

El tabaco parece ejercer un efecto protector en esta enfermedad.
Clnica
Podemos distinguir varias formas en funcin del tiempo de exposicin:
- Forma aguda-subaguda: clnicamente cursa con tos seca,
disnea, fiebre y malestar general despus de la exposicin (48 horas en la aguda y varias semanas en la subaguda).
- Forma crnica: es una enfermedad pulmonar intersticial de
instauracin gradual, asociada a la exposicin prolongada a
bajas dosis de antgeno. La clnica es similar a la de un bronqutico crnico, pero en un paciente no fumador.
Diagnstico
Se basa fundamentalmente en la historia clnica, incidiendo
sobre la exposicin a ciertos polvos orgnicos.
Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposicin aguda pero no
hay eosinofilia ni elevacin de IgE (MIR 01F, 26).
La radiografa de trax, en la fase aguda-subaguda, es normal o aparecen infiltrados alveolares mal definidos, focales o difusos, de predominio en lbulos inferiores. En la fase crnica
se observa un infiltrado reticulonodular difuso de predominio
en lbulos superiores que puede producir un pulmn en panal.
El estudio de la funcin pulmonar indica la existencia de un
patrn restrictivo con disminucin de la DLCO, en la forma
aguda. En la forma crnica tambin predomina un patrn restrictivo, pero frecuentemente asocia un defecto obstructivo debido a bronquiolitis asociada.
Los estudios serolgicos pueden mostrar precipitinas sricas
frente al antgeno responsable.
El lavado broncoalveolar demuestra en las fases aguda y
crnica un incremento de linfocitos T, con predominio de los
CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido) (MIR 07, 43; MIR 02, 25;
MIR 00, 258) y macrfagos espumosos.
En la fase aguda, puede aparecer neutrofilia acompaada de
una elevacin de linfocitos T CD4.
La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) est indicada si
el resto de los datos son insuficientes para el diagnstico.
Anatoma patolgica
Anatomopatolgicamente, se pueden observar macrfagos de
citoplasma espumoso, infiltrados intersticiales de linfocitos y clulas plasmticas en las formas agudas; granulomas aislados no
necrotizantes en las subagudas y crnicas, y fibrosis pulmonar
en las crnicas (MIR 05, 45).
AGUDA
CRNICA
EXPOSICIN
Exposicin breve a
grandes dosis de Ag
Exposicin prolongada a
dosis de Ag menores
CLNICA
Disnea, tos seca,

fiebre, MEG
Clnica de EPOC
en un no fumador
RADIOGRAFA Infiltrados alveolares en LLII

FUNCIN
PULMONAR
LBA
Fibrosis en LLSS
Patrn restrictivo con

disminucin de DLCO
Ptrn restrictivo pero

tambin asocia
patrn obstructivo
Neutrfilos
Aumento de CD8
Inflamacin alveolar e intersticial

Granulomas
BIOPSIA
Fibrosis intensa
TRATAMIENTO
Evitar la exposicin al agente y corticoides
Tabla 1. Caractersticas principales de la neumonitis por hipersensibilidad.
] ENFERMEDAD POR INHALACIN DE POLVOS [ 49
Manual A Mir
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Tratamiento
Debe evitarse el contacto con el antgeno responsable.
Los corticoides parecen tiles en formas agudas y subagudas,
mientras que en las formas crnicas probablemente no modifiquen la evolucin.
miastenia gravis (10-50%), aplasia pura de la serie roja (MIR),

hipo/agammablobulinemia, sndrome de Cushing, megaesfago
y colagenosis (MIR 06, 260).
Bisinosis
Provocada por la inhalacin de polvo de algodn, que ocurre
sobre todo durante el proceso de cardado.
Se manifiesta por un cuadro clnico de disnea y opresin torcica
junto con reduccin del FEV1 el primer da de la semana laboral
(opresin torcica de los lunes), aunque luego se puede
hacer persistente.
Se trata evitando el contacto con el polvo de algodn y con
broncodilatadores y antihistamnicos.
SILICOSIS
ANTRACOSIS
- Cuarzo, canteras de piedra, fundiciones, cermica

- Adenopatas calcificadas en cscara de huevo
- Aumento de riesgo de TBC
- Neumoconiosis por carbn
- Sndrome de Caplan
BERILIOSIS
- Cermicas, tubos fluorescentes

- Radiologa e histologa similares a sarcoidosis
ASBESTOSIS
- Amianto, frenos, aislantes

- Placas pleurales
- Cncer de pulmn
- Mesotelioma maligno
NEUMONITIS
POR HIPERSENSIBILIDAD
BISINOSIS
- Granjero, criador de aves

- No hay eosinofilia ni aumento de IgE
- Caracterstica la neutrofilia con linfopenia
- Aumento de CD8 ( CD4/CD8)
- Algodn
- Opresin torcica del lunes
Tabla 2. Rasgos caractersticas de las enfermedades por inhalacin de polvos.
Figura 1. Imagen de un timoma en una radiografa lateral de trax.
Masas tiroideas
Linfoma
Son radiosensibles y pueden asociar hipercalcemia.
Teratoma
Puede asociar tirotoxicosis, ginecomastia e hipoglucemia. Radiogrficamente se caracteriza por la presencia de calcificaciones (MIR 97F, 341).
Masas del mediastino medio
TEMA 13
ENFERMEDADES
DEL MEDIASTINO
ENFOQUE MIR
Debes estudiar los tumores de los distintos compartimentos del

mediastino, as como la etologa ms frecuente de la medistinitis aguda.
13.1.- Masas mediastnicas

Los tumores mediastnicos ms frecuentes, considerando su frecuencia global (adultos y nios) son los neurognicos (MIR 02,
35). Para el diagnstico suele realizarse una radiografa de trax,
que aporta informacin muy valiosa, pero la prueba de imagen
de eleccin es la TC de trax. El diagnstico definitivo es histolgico y para ello suelen emplearse tcnicas invasivas, puesto
que la obtencin de muestras por puncin aspiracin con aguja
fina slo da una aproximacin citolgica (MIR 97F, 36). As,
para obtener tejido para estudio histolgico, suele realizarse una
mediastinotoma anterior, mediastinoscopia o videotoracoscopia, segn la masa se site en mediastino anterior, medio o posterior, respectivamente.
Masas del mediastino anterior

Timoma
Masa ms frecuente en este compartimento. Puede asociarse a
50 ] ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO [
Quistes congnitos
Son la causa ms frecuente de masa en el mediastino medio:
pericrdicos, broncognicos (son los ms frecuentes) o entricos.
Otros
Las masas vasculares, hernias diafragmticas como la de Morgagni y tumores de clulas germinales (MIR) (muy malignos y de
mal pronstico), son tambin ms frecuentes en el mediastino
medio.
Masas del mediastino posterior

Tumores neurognicos
(Schwannomas, neurofibroma, neuroblastoma, paraganglioma,
feocromocitoma). Son los ms frecuentes de este compartimento.
Otros
Hematopoyesis extramedular, hernia de Bochdaleck y pseudoquiste pancretico.
RECUERDA
Masas en madistino anterior: 4 Ts
Timo
Tiroides
Teratoma
Terrible linfoma
N e u m o l o g a
13.2.- Mediastinitis
C i r u g a
TEMA 14
HIPERTENSIN
PULMONAR
Mediastinitis aguda
Las causas ms frecuentes son la perforacin esofgica, sobre
todo la iatrognica tras realizacin de una panendoscopia oral
(MIR 00F, 34), y la infeccin postoperatoria precoz tras una esternotoma media.
Diagnstico
El paciente con mediastinitis aguda presenta un dolor torcico
retroesternal, intenso y transfixiante, clnica infecciosa (fiebre,
escalofros) y disnea. La auscultacin puede evidenciar el signo
de Hamman, aunque ste no es especfico, que consiste en la
percepcin de un crujido retroesternal sincrnico con el latido
cardaco. Las radiografas en bipedestacin pueden mostrar aire
en el mediastino (neumomediastino), neumotrax o hidroneumotrax.
Tratamiento
Se trata mediante desbridamiento, drenaje quirrgico y antibiticos de forma precoz.
Pronstico
En el caso de la rotura de esfago, el pronstico depende de la
precocidad en el tratamiento quirrgico.
Mediastinitis crnica
Diagnstico
El cuadro clnico es subagudo y se sospecha ante la presencia de
antecedentes compatibles como son inflamaciones crnicas tuberculosas pleurales o pericrdicas, histoplasmosis, silicosis, ciertos frmacos (como la metisergida), etc.
Clnica
Puede ser desde asintomtica hasta manifestarse con pulso paradjico y edema en esclavina.
Tratamiento
El tratamiento incluye toracotoma y exresis de la fibrosis existente.
T o r c i c a
ENFOQUE MIR
Debes conocer sobre todo la etiologa, los mtodos diagnsticos
y su tratamiento.
Concepto
La hipertensin pulmonar (HTP) se define como la presencia de
una presin media en la arteria pulmonar (PAP) mayor de 25
mmHg en reposo o superior a 30 mmHg durante el ejercicio.
Se puede clasificar la HTP segn su origen sea precapilar o postcapilar, o segn tenga una causa desconocida (HTP primaria) o
conocida (HTP secundaria).
14.1.- HTP primaria (HPP)

Suele afectar a mujeres entre 30-40 aos y es de etiologa desconocida.
Anatoma patolgica
La anatoma patolgica de la HTP primaria es inespecfica y heterognea. La alteracin patolgica ms precoz es la hipertrofia
medial, pero tambin suele aparecer fibrosis de la ntima y trombos recanalizados.
Variantes
Hay varias formas diferenciadas:
- Enfermedad venooclusiva: es caracterstica de nios. Se
caracteriza por una proliferacin de la ntima y fibrosis de las
venas y vnulas intrapulmonares, ocasionalmente extendidas
al lecho arteriolar.
- Hemangiomatosis capilar pulmonar.
- Arteriolar:
Hipertrofia de la media.
Arteriopata plexognica. Existe hipertrofia de la media,
proliferacin concntrica de la ntima y lesiones plexiformes,
con necrosis y trombosis localizadas.
Arteriopata trombtica. Adems de hipertrofia de la media
y fibrosis excntrica de la ntima, aparecen placas fibroelsticas en arterias y arteriolas y recanalizacin de trombos antiguos. Afecta por igual a varones y mujeres.
Clnica
El cuadro clnico tpico es la presencia de disnea creciente en
una mujer joven. Posteriormente, puede aparecer dolor torcico
y sncope. En la exploracin se observa un aumento de la presin venosa yugular e incremento del 2 tono.
Diagnstico
Figura 2. Neumomediastino.
El diagnstico es de exclusin tras descartar posibles causas de

hipertensin pulmonar secundaria, fundamentalmente EPOC y
cardiopata. Suele establecerse tardamente (2-3 aos) desde el
inicio de los sntomas y, por lo general, requiere de muchas exploraciones para su diagnstico:
- Gasometra arterial basal: casi siempre existe hipoxemia e
hipocapnia.
- Radiografa de trax: aparecen unas arterias pulmonares
centrales prominentes con disminucin de la vascularizacin
perifrica, junto con crecimiento de aurcula y ventrculo derechos.
- Electrocardiograma: signos de hipertrofia del ventrculo derecho, con eje desviado a la derecha.
- Ecocardiograma: aumento del tamao del ventrculo derecho, anormalidad del tabique por sobrecarga derecha y llenado del ventrculo izquierdo anormal.
] HIPERTENSIN PULMONAR [ 51
Manual A Mir
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Anticoagulantes
Estaran indicados en todos los pacientes, ya que existe evidencia suficiente de que producen un aumento de la supervivencia
en todos los grupos de pacientes con HPP, especialmente en
aqullos que no responden al test vasodilatador agudo.
Otras medidas
En los casos avanzados, est indicado el trasplante cardiobipulmonar (actualmente, sin evidencia de recidiva de la HPP).
SIEMPRE: Anticoagulacin oral
Test Vasorreactividad Pulmonar

(NO inhalado, adenosina iv,
prostaciclina iv)
Test positivo
( significativo PAP)
Test negativo
(no significativo PAP)
Figura 1. Alteraciones radiogrficas de la hipertensin pulmonar.
- Pruebas funcionales respiratorias: patrn restrictivo o normal y disminucin de la capacidad de difusin del CO (DLCO).
- Gammagrafa de perfusin: en la HTP primaria la gammagrafa es normal o muestra defectos de perfusin subsegmentarios, a diferencia del TEP, donde aparecen mltiples y
grandes defectos segmentarios.
- Arteriografa pulmonar: se realiza si persiste la sospecha de
TEP y la gammagrafa de perfusin no es concluyente.
- Cateterismo cardaco: el diagnstico definitivo de HTP es
hemodinmico, mediante la realizacin de un cateterismo del
hemicardio derecho que demuestra un aumento en la presin
de la arteria pulmonar, siendo la presin de enclavamiento capilar pulmonar normal (MIR 00F, 48), a diferencia de lo que
ocurre en la HTP secundaria a enfermedad cardaca como la
estenosis mitral. En los casos en los que la presin capilar pulmonar est elevada, se debe realizar un cateterismo del corazn izquierdo.
Tratamiento
Vasodilatadores
La razn para el uso de vasodilatadores se basa en que la vasoconstriccin es un factor importante en la patogenia de la enfermedad. La respuesta al tratamiento vasodilatador en un
determinado paciente es impredecible, por lo que se debe valorar la reactividad vasodilatadora pulmonar mediante la realizacin de un test agudo con vasodilatadores de corta duracin
antes de iniciar el tratamiento a largo plazo. Los frmacos empleados para el test agudo son la prostaciclina intravenosa, la
adenosina intravenosa o el xido ntrico inhalado.
Los calcioantagonistas (nifedipino, diltiazem) slo estn recomendados en pacientes que responden al test agudo, sin que se
haya demostrado su utilidad en el resto de pacientes. Se ha
comprobado que la prostaciclina en perfusin intravenosa contina la mejora en la hemodinmica y aumenta la tolerancia al
ejercicio, alargando la supervivencia en la HPP grave (clase funcional III-IV de la NYHA), de los pacientes que no han respondido al test vasodilatador agudo, por lo que se usa como
tratamiento en dichos pacientes, en los pacientes que pierden
la respuesta a calcio-antagonistas y como puente al trasplante.
Otros vasodilatadores se utilizan en clases funcionales II-III y mejoran la tolerancia al ejercicio sin conseguir mejora de supervivencia. Se utilizan antagonistas de endotelina (bosentan),
anlogos de prostaglandinas (teprostinil sc.) o inhibidores de la
fosfodiesterasa (sildenafilo).
52 ] HIPERTENSIN PULMONAR [
Tratamiento oral
Ca2+ antagonistas
Respuesta
sostenida
No respuesta
sostenida
Tto. crnico:
ACO +
Ca-antag
Responde
Clase funcional II-III
Clase funcional III-IV
Vasodilatadores
(Bosentan,
Teprostinil sc,
Sildenafilo)
Epoprostenol
iv
No responde
Tto. crnico:
ACO + VD
No respuesta
sostenida
Transplante
cardiopulmonar
Figura 2. Manejo teraputico de la hipertensin pulmonar primaria (HPP) (MIR

00, 52).
RECUERDA
Recuerda que la primera causa de hipertensin pulmonar es la
hipoxemia y que la correccin de sta puede llegar a normalizar la presin arterial pulmonar (MIR 99F, 32).
La Hipertensin Pulmonar Primaria se define por la presencia de:
- Presin pulmonar elevada
- Presin de enclavamiento pulmonar normal
- Ausencia de causas secundarias
14.2.- HTP secundarias

La HTP secundaria es aquella que aparece en el contexto de enfermedades respiratorias crnicas que cursan con hipoxemia o
enfermedades cardacas. La ms frecuente, con mucho, es la
que aparece en los pacientes afectos de EPOC. Otras enfermedades capaces de ocasionar HTP secundaria son enfermedades
N e u m o l o g a
cardiovasculares como valvulopatas, miocardiopatas y otras
cardiopatas, embolismo pulmonar crnico, colagenosis, parasitosis pulmonares, frmacos anorexgenos, inhalacin de cocana, aceite de colza, VIH, etc. Se denomina cor pulmonale a la
situacin de sobrecarga de cavidades cardacas derechas, consecutiva a una HTP, cuya etiopatogenia obedece a una patologa
primariamente respiratoria (MIR 98F, 124).
TEMA 15
BRONQUIECTASIAS
ENFOQUE MIR
Es un tema poco preguntado, recuerda fundamentalmente su

etiologa y diagnstico.
Concepto
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de
los bronquios grandes (mayores a 2 mm) debidas a una destruccin
del tejido elstico, muscular y cartilaginoso de la pared bronquial.
C i r u g a
T o r c i c a
- Dficit de 1-antitripsina.
- Sndrome de Williams-Campbell, que consiste en una deficiencia del cartlago bronquial.
- Sndrome de Young: rene bronquiectasias, azoospermia
obstructiva y sinusitis.
- Sndrome de uas amarillas: cursa con bronquiectasias, sinusitis crnica, neumona recurrente, linfedema, derrame pleural
y uas amarillas.
- Sndrome de Mounier-Kuhn: que junto con las bronquiectasias produce traqueobronquiomegalia.
(Recuerda que cuando se asocien bronquiectasias + esterilidad
deberemos pensar en Kartagener, Young o fibrosis qustica).
Bronquiectasias localizadas
Infecciones
Generalmente virus (influenza y adenovirus) y bacterias (S. aureus, Klebsiella y anaerobios, y micobacterias).
Obstruccin endobronquial
Tumores endobronquiales, cuerpo extrao, compresin extrnseca, tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas, enfisema, etc.
Otras causas
Sndrome de Swyers-James-Macleod o sndrome del pulmn hipertransparente unilateral, que asocia bronquiectasias localizadas e hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral.
Clnica
Bronquios normales
La clnica es similar a la de un paciente EPOC pero ms grave.

Se caracteriza por la presencia de tos crnica productiva con expectoracin purulenta de ms de 150 ml/da (la secrecin bronquial de un sujeto sano es de unos 100 ml/da) (MIR 97F, 229).
Tambin puede manifestarse como hemoptisis y, si la enfermedad es grave, aparecen acropaquias.
Diagnstico
Bronquioectasias
Figura 1. Bronquiectasias.
La radiografa de trax es poco sensible y puede mostrar infiltrado y prdida de volumen (lo ms frecuente), lesiones qusticas
agrupadas, a veces con niveles hidroareos, imgenes en nido
de golondrina, en ral de va o en anillo de sello. Aunque
la broncografa ofrece una excelente visualizacin de las vas respiratorias bronquiectsicas, hoy en da ha sido sustituida por la
TAC de alta resolucin, que adems permite planificar la intervencin quirrgica (MIR 97, 237). Las pruebas funcionales suelen demostrar un patrn obstructivo.
Etiologa
Bronquiectasias diseminadas
Causa infecciosa
Los adenovirus y el virus de la gripe son los principales virus que
producen bronquiectasias. Las infecciones por bacterias necrotizantes, como Staphylococcus aureus, Klebsiella, anaerobios y
tuberculosis son tambin causa de bronquiectasias difusas. Asimismo, stas pueden encontrarse en la infeccin por VIH.
La alteracin en los mecanismos de defensa del hospedador predispone a las infecciones recurrentes y, por tanto, a la aparicin
de bronquiectasias difusas. Es el caso de las siguientes enfermedades:
- Fibrosis qustica (MIR 98, 158).
- Discinesia ciliar primaria: el subgrupo ms importante es el
sndrome de Kartagener, en el que se asocian bronquiectasias, esterilidad, sinusitis y situs inversus.
- Inmunodeficiencias congnitas o adquiridas: dficit selectivo
de IgG, panhipogammaglobulinemia, agammaglobulinemia
de Bruton.
Causa no infecciosa
- Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA).
- Exposicin a sustancias txicas, como inhalacin de amonaco
o aspiracin del contenido cido gstrico.
Figura 2. Imagen de bronquiectasias difusas en la TCAR.
] BRONQUIECTASIAS [ 53
Manual A Mir
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Tratamiento
Mdico
Hidratacin, fisioterapia respiratoria, drenaje postural, broncodilatadores y antibioterapia de amplio espectro de forma precoz
ante infecciones respiratorias.
Quirrgico
Ante clnica severa en un paciente con bronquiectasias localizadas y que lleva ms de un ao con tratamiento mdico sin obtener resultado se debe practicar segmentectoma o lobectoma.
Ante un paciente con bronquiectasias y hemoptisis masiva resistente al taponamiento broncoscpico, se debe realizar ciruga o
embolizacin arterial bronquial.
TEMA 16
BRONQUIOLITIS
ENFOQUE MIR
Es un tema poco importante de cara al MIR. Debes saber reconocerlo en un caso clnico y saber qu enfermedades pueden
estar asociadas a la bronquiolitis.
nitis Intersticial) y deterioro del intercambio de gases. El LBA

suele mostrar un aumento de linfocitos CD8 (disminucin de la
relacin CD4/CD8). El tratamiento se basa en los corticoides,
generalmente con buena respuesta.
A diferencia de la BONO, los pacientes con bronquiolitis obliterante idioptica presentan una clnica de tos seca y disnea.
La radiografa de trax suele ser normal o mostrar signos de hiperinsuflacin. Las pruebas de funcin pulmonar muestran un
patrn obstructivo desproporcionado al consumo de tabaco del
paciente y no es frecuente que tengan alterado el intercambio
de gases. En el LBA puede haber un aumento de PMN. Por ltimo, el tratamiento con corticoides sistmicos en estos pacientes no suele tener buenos resultados.
BONO
BO IDIOPTICA
RX TRAX
reas de consolidacin
bilaterales perifricas
Normal o
hiperinsuflacin
FUNCIN PULMONAR
Restrictivo
Alteracin obstructiva
desproporcionada al
consumo de tabaco
DLCO
Disminuido
Normal
LBA
CD8
PMN
Tabla 1. Tabla comparativa de la BONO y BO idioptica.
Concepto
La bronquiolitis es una inflamacin de los bronquiolos respiratorios.
RECUERDA
La bronquiolitis obliteRAnte se asocia a ARtritis REumatoide
Variantes histolgicas
- Bronquiolitis simple: inflamacin de la pared del bronquiolo.
- Bronquiolitis obliterante (MIR 01F, 27): inflamacin de la
pared del bronquiolo, a la que se aaden tapones fibrosos en
la luz.
Constrictiva: inflamacin de la pared del bronquiolo con
tapones fibrosos en la luz y tejido fibroso alrededor del bronquiolo, que lo comprime.
Con neumona organizada (BONO): el tejido fibroso ocupa,
aparte de los bronquiolos, los alveolos adyacentes.
Variantes clnicas
Bronquiolitis aguda infecciosa
Afecta sobre todo a nios y suele ser debida a infecciones vricas, siendo los agentes ms frecuentemente implicados el virus
de la parainfluenza y el virus respiratorio sincitial. Suele ser un
proceso autolimitado y tiene buen pronstico.
Bronquiolitis asociada a conectivopatas
La bronquiolitis obliterante puede asociarse en el adulto a la artritis reumatoide (MIR).
Bronquiolitis obliterante postrasplante
Es una complicacin que puede aparecer meses o incluso aos
despus de un trasplante pulmonar, cardiopulmonar o de mdula sea, como expresin de reaccin crnica de injerto contra
husped
Bronquiolitis idioptica con/sin neumona organizada
Los casos idiopticos de bronquiolitis obliterante con neumona organizada (BONO, tambin llamada Neumonitis Fibrosante Criptogentica) tienen una clnica progresiva de
disnea, tos, expectoracin, fiebre, malestar general y prdida de
peso. Radiolgicamente, muestran reas de consolidacin bilaterales perifricas y las pruebas de funcin pulmonar muestran
un patrn restrictivo (hoy da, se la considera un tipo de Neumo-
54 ] BRONQUIOLITIS / SNDROME HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA [
TEMA 17
SNDROME
HEMORRAGIA
ALVEOLAR
DIFUSA
ENFOQUE MIR
Es un tema muy poco preguntado en las ltimas convocatorias.

Debes conocer sobre todo sus posibles causas y sus pruebas
diagnsticas.
Concepto
La hemorragia alveolar difusa es una extravasacin sangunea
que tiene su origen en el territorio alveolar (generalmente por
afectacin de los pequeos vasos). Suele cursar con hemoptisis
(aunque puede faltar), disnea y anemia.
Etiologa
Incluye entidades que afectan al pulmn y al rin (como la enfermedad de Goodpasture (MIR 99F, 31; MIR 98, 157)) y otras
que son exclusivamente pulmonares (caractersticamente la hemosiderosis pulmonar idioptica). Pueden cursar con hemorragia alveolar, adems de los citados anteriormente, las vasculitis,
conectivopatas, estenosis mitral, tromboembolismo pulmonar
(sobre todo, embolia grasa), secundaria a frmacos como la Dpenicilamina, linfografa, linfangioleiomiomatosis, etc.
17.1.- Hemosiderosis Pulmonar Idioptica (HPI)

Patogenia
La patogenia es desconocida, aunque se sospecha la participa-
N e u m o l o g a
cin de fenmenos autoinmunes (un 50% tiene elevacin de
IgA y se asocia a la enfermedad celaca y la intolerancia a las
protenas de leche de vaca).
C i r u g a
TEMA 18
T o r c i c a
ENFERMEDAD
DEL DIAFRAGMA
ENFOQUE MIR
Clnica
Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente que afecta
a nios y a adultos jvenes sin afectacin de otros rganos.
Cursa con hemoptisis y disnea. Puede haber sndrome anmico
pero no hay afectacin renal ni anticuerpos anti-MBG. En la radiografa de trax, se observan infiltrados pulmonares alveolares bilaterales difusos. Generalmente el patrn alveolar
evoluciona a un patrn reticular a los 2-3 das del episodio
agudo y, en ausencia de sangrado repetido, la radiologa vuelve
a la normalidad. Sin embargo, en caso de hemorragia persistente o recidivante, el cuadro radiolgico evoluciona a un patrn
reticulonodular persistente. Cuando hay sangrado activo, es caracterstico el aumento de la DLCO. Se identifican macrfagos
alveolares cargados de hemosiderina (siderfagos) en el LBA,
lo que constituye un dato diagnstico relevante.
Es un tema muy poco importante. Conoce las caractersticas de

las distintas hernias y de la parlisis del diafragma.
18.1.- Parlisis del diafragma

Parlisis unilateral
Es frecuente, pero poco sintomtica, por lo que suele ser un hallazgo casual al realizar una radiografa de trax (elevacin de un
hemidiafragma). El diagnstico se confirma con radioscopia
dinmica (MIR 97F, 27), que muestra cmo durante la inspiracin el diafragma no se mueve o asciende (movimiento paradjico). La causa ms frecuente es la infiltracin del nervio
frnico por cncer de pulmn y el tratamiento es etiolgico.
Otra causa posible es la lesin del frnico durante la ciruga cardaca.
Parlisis bilateral
Se caracteriza por disnea de esfuerzo, ortopnea y respiracin
toracoabdominal paradjica. La causa ms frecuente son los
traumatismos cervicales, por lesin directa de los nervios frnicos, y los traumatismos torcicos. El tratamiento es la ventilacin positiva por va nasal e incluso marcapasos frnico, si el
nervio frnico est intacto.
18.2.- Hernias diafragmticas

La hernia de Bochdalek y la de Morgagni son hernias diafragmticas congnitas. Se diagnostican con radiologa con contraste
o con TAC torcico y, si dan sntomas, se deben intervenir.
Hernia de Bochdalek
Es el tipo de hernia diafragmtica ms frecuente. Se produce
por un defecto de cierre del conducto pleuroperitoneal, siendo
ms frecuente en el lado izquierdo.
Figura 1. Imagen radiolgica de la hemorragia alveolar difusa.
Diagnstico
Es un diagnstico de exclusin. Es fundamental descartar un
Goodpasture.
Tratamiento
En la fase aguda se utilizan corticoides, aunque no han demostrado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo.
RECUERDA
Para diferenciar la hemosiderosis pulmonar idioptica (HPI)
del sndrome de Goodpasture, recuerda que la HPI:
- Es ms frecuente en nios
- No afecta al rin
- No presenta anticuerpos anti MB
Fisiopatologa
Se produce un ascenso de las vsceras abdominales al hemitrax
izquierdo. El contenido herniado puede estar formado por estmago, intestino delgado y grueso, rin y bazo. Como consecuencia de la invasin del hemitrax izquierdo por las vsceras
abdominales, se produce un desplazamiento del mediastino a la
derecha y una hipoplasia del pulmn derecho. La mayora de
estos pacientes asocia como principales complicaciones malrotacin intestinal e hipoplasia pulmonar (MIR 01, 191). La hipoplasia pulmonar condiciona una hipoxia que da lugar a una
vasoconstriccin pulmonar, que a su vez determina una persistencia de la circulacin fetal y ductus arterioso persistente. De
ah, la presencia frecuente de un cortocircuito derecha-izquierda
en los lactantes con hernia de Bochdalek.
Clnica
Se manifiesta con dificultad respiratoria, cavidad abdominal excavada y desplazamiento del latido cardaco a la derecha.
Tratamiento
La hernia de Bochdalek no es una urgencia quirrgica. El tratamiento de basa en los siguientes aspectos:
1. Estabilizacin respiratoria y hemodinmica: reducir las resistencias vasculares pulmonares mediante xido ntrico inhalado e induciendo alcalosis; frmacos inotrpicos.
2. Correccin quirrgica, tras el control respiratorio y hemodinmico.
] ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA [ 55
Manual A Mir
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Precoces
- Infecciones bacterianas nosocomiales (gramnegativos y estafilococos) (MIR 01F, 24).
- Rechazo agudo (es difcil distinguirlo de una infeccin, por lo
que suele requerirse una biopsia, generalmente transbronquial). El tratamiento son corticoides intravenosos a altas dosis.
- En relacin con la ciruga (dehiscencia de anastomosis, etc).
Tardas
- Rechazo crnico: suele aparecer entre 8-12 meses y consiste
en una bronquiolitis obliterante. Debe sospecharse por sntomas insidiosos que simulan una infeccin respiratoria. El tratamiento consiste en incrementar la inmunosupresin con
corticoides, y si no hay respuesta puede emplearse globulina
antitimoctica.
- Complicaciones por la inmunodepresin, como infecciones
por citomegalovirus, (la neumona por CMV debuta entre el
segundo y sexto mes postrasplante), seguido por Aspergillus,
y procesos linfoproliferativos.
La incidencia de neumona por Pneumocystis carinii es baja, debido al empleo sistemtico de profilaxis.
REGLA MNEMOTCNICA (MIR 04, 222)

Figura 1. Hernia de Bochdalek.
Hernia de Morgagni
Es retroesternal y suele ser derecha. Puede contener epiplon y
colon. Es ms frecuente en adultos obesos.
TEMA 19
TRASPLANTE
PULMONAR
ENFOQUE MIR
Indicaciones de trasplante de pulmn

1 pulmon (unipulmonar) - 1 palabra:
Enfisema
2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras:
Fibrosis Quistica
3 rganos (cardiuobipulmonar) - 3 palabras:
Hipertensin Pulmonar Primaria
RECUERDA
Recuerda que las infecciones son actualmente la primera
causa de muerte por trasplante pulmonar:
Primeros meses: grmenes nosocomiales (bacterias)
2-6 mes: CMV
Aunque no es un tema muy preguntado, conviene que estudies

la indicaciones y contraindicaciones del trasplante pulmonar,
as como sus complicaciones.
19.1.- Indicaciones del trasplante de pulmn

Fundamentalmente se realiza trasplante de pulmn en enfermedades como el enfisema (es la indicacin ms frecuente), la
fibrosis qustica, la hipertensin pulmonar primaria y las enfermedades intersticiales.
Adems de una repercusin funcional respiratoria, se deben
cumplir tambin otros requisitos como:
- Ausencia de coronariopata o disfuncin de ventrculo izquierdo.
- Buen estado nutricional.
- Integracin social.
- Edad (<50-55 aos para el trasplante de pulmn bipulmonar
y <60-65 aos para el trasplante de pulmn unipulmonar).
- Ausencia de enfermedad sistmica que afecte a otro rgano
principal.
Las distintas modalidades de trasplante incluyen: unilateral, bilateral y cardiopulmonar.
19.2.- Complicaciones
La primera causa de mortalidad actualmente son las infecciones.
56 ] TRASPLANTE PULMONAR / MALFORMACIONES [
TEMA 20
MALFORMACIONES
ENFOQUE MIR
Estudia los tipos de secuestro broncopulmonar y que su aporte

sanguneo proviene de una arteria sistmica.
20.1.- Deformidades de la pared torcica

Las principales son el pectus excavatum (la ms frecuente) y el
pectus carinatum (o trax en quilla).
Otra anomala es el sndrome de Poland: consiste en la ausencia congnita del msculo pectoral mayor y puede acompaarse
de hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcutneo e hipoplasia del pulmn ipsilateral.
20.2.- Anomalias traqueobronquiales

Agenesia pulmonar
Consiste en la ausencia completa del pulmn, sin que exista vestigio de irrigacin vascular, rbol bronquial o parnquima pul-
N e u m o l o g a
monar. La agenesia ms frecuente es la agenesia unilateral del
pulmn izquierdo. La bilateral es incompatible con la vida.
C i r u g a
T o r c i c a
de lbulos inferiores) y tienen mayor repercusin clnica (neumonas de repeticin).

El tratamiento de eleccin es la lobectoma.
Aplasia pulmonar
Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que termina en fondo de saco, sin que existan vasos ni parnquima
pulmonar.
Secuestros extralobares
A diferencia de los anteriores, estn rodeados por una pleura
visceral propia y tiene un drenaje venoso hacia la circulacin sistmica.
Hipoplasia pulmonar
El bronquio est totalmente formado pero su tamao es reducido y tiene escasas ramificaciones, generalmente de aspecto
qustico, y rodeadas de parnquima rudimentario con pequeos
vasos.
El ms frecuente es el complejo malformativo de Potter: hipoplasia pulmonar, agenesia renal, anomalas en los miembros
y facies tpica.
Secuestro pulmonar
Consiste en una exclusin de un segmento del parnquima pulmonar que presenta aporte sanguneo propio procedente de la
circulacin sistmica (de la aorta torcica o abdominal, y no de
las arterias pulmonares) y que no presenta comunicacin con la
va area (MIR 03, 172; MIR 98F, 119). Este tipo de malformacin sucede, en la mayora de los casos, en el lado izquierdo,
siendo su localizacin ms frecuente el ngulo costofrnico posterior izquierdo (MIR 97, 235).
Clnicamente, el secuestro pulmonar suele ser asintomtico pero
puede manifestarse tambin como procesos infecciosos frecuentes.
El mtodo diagnstico de eleccin es la arteriografa. Previo a la
ciruga, debe realizarse tambin un esofagograma para descartar que exista una comunicacin con el esfago.
INTRALOBAR
EXTRALOBAR
PLEURA PROPIA
No
DRENAJE VENOSO
Normal
Anormal
APORTE SANGUNEO
Arteria sistmica
COMUNICACIN
VA AREA
No
Tabla 1. Diferencias entre el secuestro pulmonar intra y extralobar.
Quistes bronquiales congnitos

Pueden ser pulmonares (20%) y mediastnicos (80%).
La complicacin ms frecuente es la infeccin recidivante.
El tratamiento, cuando son sintomticos, es la reseccin quirrgica.
Malformacin adenoide qustica

Grandes quistes dando la imagen de un queso de gruyere que,
en ocasiones, es una urgencia vital por atrapamiento areo en
alguno de los quistes.
TEMA 21
ANATOMA
ENFOQUE MIR
Es un tema poco preguntado; recuerda algunos conceptos como

el de acino y las caractersticas histolgicas de cada zona.
21.1.- Histologa
Zona de conduccin
Incluye la zona comprendida desde la trquea hasta los bronquiolos terminales, es decir, las 16 primeras generaciones. Se
denomina tambin espacio muerto anatmico porque no interviene en el intercambio gaseoso. Est constituida por:
- Esqueleto fibrocartilaginoso.
- Mucosa de epitelio respiratorio (pseudoestratificado): clulas
ciliadas (mayoritarias), clulas mucosas y basales (entre ellas
las clulas neuroendocrinas, o clulas Kultschitsky).
A partir de los bronquiolos, la estructura de la va respiratoria
cambia, siendo caracterstica la desaparicin de cartlago, glndulas submucosas y clulas caliciformes. El epitelio de los bronquiolos se aplana progresivamente hasta un epitelio prismtico
simple, constituido al 50% por clulas ciliadas y clulas de Clara.
Estas ltimas producen una sustancia tensoactiva que evita el
colapso bronquiolar.
Figura 1. Imagen radiogrfica de un secuestro broncopulmonar.
Existen dos tipos de secuestros broncopulmonares:

Secuestros intralobares
Son los ms frecuentes (generalmente en segmentos posteriores
Zona de transicin
Est formada por los bronquiolos respiratorios (generaciones 17
a 19).
Los bronquiolos respiratorios ya no presentan epitelio pseudoestratificado, porque ste se transforma en cuboideo. No tiene
clulas caliciformes pero s clulas de Clara.
] ANATOMA [ 57
Manual A Mir
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TEMA 22
VENTILACIN
MECNICA
Cilios
ENFOQUE MIR
Debes tener claras las indicaciones.
22.1.- Indicaciones
Indicaciones generales de ventilacin mecnica en la insuficiencia respiratoria:
- Insuficiencia respiratoria aguda:
Disminucin del nivel de conciencia.
Inestabilidad hemodinmica.
Agotamiento muscular u origen neuromuscular (MIR 07, 39).
Hipoxemia grave (PaO2 <40 mmHg), que no se corrige con
oxgeno.
Insuficiencia respiratoria hipercpnica aguda (PaCO2 >50
mmHg y pH <7.30).
- Insuficiencia respiratoria crnica reagudizada:
Deterioro del nivel de conciencia.
Acidosis mixta (respiratoria y metablica).
Retencin progresiva de CO2 que no se corrige con disminucin de la FiO2.
Clula
calciforme
Ndulo de clula
epitelia columnar
Membrana basal
22.2.- Modalidades particulares y sus respectivas indicaciones
Figura 1. Mucosa del epitelio respiratorio.
Zona respiratoria
Constituida por los conductos y sacos alveolares y los alveolos.
El epitelio alveolar es de tipo escamoso. Consiste en una nica
capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal) formada
por neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la superficie alveolar) y tipo II (cuboideos), siendo estos ltimos los que
sintetizan y liberan el surfactante pulmonar. El surfactante se
puede detectar en lquido amnitico a partir de la 34 semana de
gestacin, y su dficit est implicado en la patogenia del sndrome de distress respiratorio. El mecanismo responsable de la
disminucin en la sntesis de surfactante puede ser un defecto
de perfusin del parnquima pulmonar, una alteracin de los
neumocitos tipo II o una hipoxemia mantenida.
El acino respiratorio es la unidad funcional pulmonar distal al
bronquiolo terminal. Comprende bronquiolo respiratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alvolos.
Cavidad
nasal
- La CPAP (presin positiva continua en la va area): es el equivalente al PEEP cuando el paciente respira espontneamente.
Se usa en el SAOS (MIR 98, 152; MIR 97, 252).
- La presin positiva al final de la espiracin (PEEP): Usada en
el distress respiratorio del adulto, insuficiencia cardaca y en
atelectasias. El efecto en las vas respiratorias se resume en los
siguientes puntos (MIR):
Aumenta el volumen residual pulmonar.
Permite la apertura de alveolos semicolapsados.
Impide el colapso de los alveolos abiertos.
Disminuye el shunt intrapulmonar.
Esfago
Trquea
Laringe
Carina
Lbulo
superior
derecho
Lbulo
superior
izquierdo
Lbulo
medio
Mediastino
Lbulo
inferior
derecho
Lbulo
inferior
izquierdo
Figura 2. Anatoma del aparato respiratorio.
58 ] VENTILACIN MECNICA [
Figura 1. Ventilacin mecnica no invasiva.
N e u m o l o g a
TEMA 23
C i r u g a
T o r c i c a
SEMIOLOGA
RESPIRATORIA
Murmullo vesicular disminuido:
- Derrame pleural
- Neumotrax
- Enfermedad pulmonar obstructiva
- Condensacin
Percusin disminuida
o timpnica:
- Enfisema
- Neumotrax
Vibraciones
disminuidas:
- Derrame pleural
- Neumotrax.
Vibraciones
aumentadas:
- Condensacin pulmonar (MIR 99F, 35)
Condensacin pulmonar:
- Pectoriloquia fona: ruidos de susurro se transmiten a pared torcica
con gran claridad
- Egofona o broncofona: similar a la pectoriloquia pero cualidad nasal
- Soplo tubrico: condensacin pulmonar con bronquio
permeable
Roncus y sibilancias:
- Ruidos musicales o prolongados
- Luz traqueobronquial
- Aumento turbulencia
- Espiratorios y inspiratorios
- Ejemplos: asma, cuerpos extraos
Roce pleural:
- Como el cuero al final inspiracin y inicio espiracin
- Indica inflamacin pleura
Estertores:
- Ruidos hmedos, cortos, burbujeantes e inspiratorios
- El tono depende del tamao cavidad afectada:
Baja tonalidad:
- Tercio inicial inspiracin
- Exudado en bronquios de grande y mediano tamao
Tonalidad media:
- Tercio medio inspiracin
- Afectacin bronquios ms perifricos
Alta tonalidad o finos:
- Tercio final inspiracin
- Afectacin parnquima pulmonar
Figura 1. Semiologa respiratoria.
] SEMIOLOGA RESPIRATORIA [ 59
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NOTAS
60
N e u m o l o g a
C i r u g a
T o r c i c a
61
Manual A Mir
62
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ISBN DE LA OBRA

Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Hospital Universitario de Getafe. Madrid

LUIS BUZN MARTN

Clnica Universitaria de Navarra. Navarra

Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid

FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA ................................................................9

NEOPLASIAS PULMONARES ......................................................................15

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) ..................26

SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA................................45

ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO...........................................................50

HIPERTENSIN PULMONAR .......................................................................51

ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA ...............................................................55

TRASPLANTE PULMONAR ..........................................................................56

VENTILACIN MECNICA ..........................................................................58

SEMIOLOGA RESPIRATORIA .....................................................................59

ste es un tema que debes dominar con soltura porque, adems

1.1.- Mecnica ventilatoria

expulsado durante una maniobra espiratoria mxima despus

Figura 1. Volmenes pulmonares estticos.

Es decir, la VA representa el volumen real de aire que participa

Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).

4. Elasticidad pulmonar (retraccin elstica)

Figura 3. Volmenes pulmonares dinmicos.

Podemos distinguir dos conceptos tericos: la ventilacin total

Figura 4. Curvas presin-volumen de relajacin pulmonar, de la caja torcica y

5. Patrones de funcin anormal

Tabla 1. Patrn restricitvo.

dice de Tiffeneau estar disminuido (< 70%) (MIR 05, 40). El

1. El VR no se calcula con la espirometra, sino mediante

Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrn restrictivo.

bitorias a travs del nervio vago, que tienden a hacer ms

la presin alveolar supera la presin diastlica. Cuando un sujeto

Figura 5. Flujo sanguneo regional pulmonar.

Figura 6. Presiones parciales de pO2 y pCO2 (MIR 99, 1).

- Fases iniciales de insuficiencia

1.2.- Valoracin del intercambio gaseoso

Curva de disociacin de la hemoglobina

jos bajos de oxgeno suplementario no aumentamos la PaO2,

Tabla 4. Tipos de hipoxia.

Figura 7. Curva de disociacin de la hemoglobina.

Los factores que desplazan la curva hacia la derecha y por

Existen varios mecanismos que pueden causar hipoxemia. Para

Tabla 5. Valores normales de la gasometra arterial (MIR 08, 39).

Figura 8. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia.

Es un tema muy preguntado. Es importante dominar la actitud

2.1.- Ndulo pulmonar solitario

mente tendremos tres opciones:

2.2.- Neoplasias malignas de pulmn

Control Rx cada 3 meses

Fibrobroncoscopia mas biopsia

Figura 2. Manejo del ndulo pulmonar solitario.

Si el paciente no reune criterios de benignidad, se debe proceder

Su mxima incidencia ronda los 60 aos.

A continuacin, se exponen las caractersticas ms importantes

Figura 5. Sndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.

Figura 3. Metstasis cerebral de un CCP.

Tumores pumonares metastsicos

Diagnstico, tcnicas de estadificacin y estadiaje

Figura 6. Anatoma patolgica de carcinoma microctico de pulmn.

- Hiponatremia por secrecin inadecuada de ADH (MIR 97F,

Carcinoma anaplsico de clulas grandes

Tabla 1. Caractersticas principales de los tumores pulmonares.