12 Neumologia y Cirugia Toracica by Medikando PDF

Manual CTO
de Medicina y Ciruga
Neumologa
y ciruga torcica
Grupo CTO
CTO Editorial
01.
Recuerdo anatmico
1.1.
Divisin d e la va area
1.2.
02.
Vasos p u l m o n a r e s
Malformaciones
04.
Enfermedad pulmonar
obstructiva crnica (EPOC)
4.1.
Concepto
20
4.2.
Epidemiologa
20
4.3.
Etiologa
21
4.4.
P a t o g e n i a y anatoma patolgica
22
4.5.
Fisiopatologa
23
4.6.
Clnica
23
4.7.
Diagnstico
24
01
Estructura ntima
d e las vas respiratorias i n f e r i o r e s
1.3.
01
02
03
04
20
2.1.
Malformaciones pulmonares
04
4.8.
Tratamiento
24
2.2.
M a l f o r m a c i o n e s d e la p a r e d torcica
06
4.9.
Pronstico
26
03.
Fisiologa y fisiopatologa
05.
Asma
3.1.
Ventilacin p u l m o n a r
07
5.1.
Definicin
28
3.2.
Circulacin p u l m o n a r
12
5.2.
Epidemiologa
28
3.3.
Intercambio gaseoso
13
5.3.
Patogenia
28
5.4.
Factores i m p l i c a d o s e n el
07
28
d e s a r r o l l o y expresin d e l a s m a
30
5.5.
Fisiopatologa
31
5.6.
Clnica
31
5.7.
Diagnstico
32
5.8.
Tratamiento
33
06.
Bronquiectasias
38
6.1.
Concepto
38
6.2.
Anatoma patolgica
38
6.3.
Patogenia
39
6.4.
Etiologa
39
6.5.
Clnica y diagnstico
39
6.6.
Tratamiento
40
07.
Bronquiolitis
7.1.
Etiologa
08.
41
41
43
Generalidades
43
8.2.
N e u m o n a s intersticiales idiopticas
44
52
9.1.
Neumonitis por hipersensibilidad
52
9.2.
Bisinosis
54
9.3.
Silicosis
54
9.4.
Neumoconiosis
d e los m i n e r o s d e l c a r b n ( N M C )
55
9.5.
Exposicin al a s b e s t o
55
9.6.
Beriliosis
56
10.
Eosinofilias pulmonares
10.2.
58
Otras e o s i n o f i l i a s p u l m o n a r e s
d e etiologa c o n o c i d a
10.3.
58
Aspergilosis
b r o n c o p u l m o n a r alrgica (ABPA)
8.1.
8.3.
Enfermedades
por inhalacin de polvos
10.1.
Enfermedades
pulmonares intersticiales
09.
59
Eosinofilias p u l m o n a r e s
d e etiologa d e s c o n o c i d a
59
E n f e r m e d a d intersticial
asociada a las e n f e r m e d a d e s d e l c o l g e n o
46
8.4.
Histiocitosis X p u l m o n a r
47
8.5.
Linfangioleiomiomatosis
47
8.6.
Proteinosis alveolar
48
8.7.
G r a n u l o m a t o s i s broncocntrica
48
8.8.
Afectacin p u l m o n a r e n la a m i l o i d o s i s
49
8.9.
Afectacin p u l m o n a r p o r frmacos
49
11.
Vasculitis pulmonares
11.1.
Generalidades
61
61
VII
12.
VIII
Sndromes de hemorragia
alveolar difusa
63
15.
Tromboembolismo
pulmonar
74
12.1.
Generalidades
63
15.1.
Concepto
74
12.2.
H e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r idioptica
63
15.2.
Factores d e r i e s g o
74
15.3.
Fisiopatologa
75
15.4.
Diagnstico
75
15.5.
Tratamiento
78
16.
Enfermedades de la pleura
13.
Sarcoidosis
65
13.1.
Epidemiologa
65
13.2.
Inmunopatogenia
65
13.3.
Anatoma patolgica
65
13.4.
Clnica
66
16.1.
Derrame pleural
13.5.
Diagnstico
68
16.2.
Neoplasias pleurales p r i m a r i a s
85
13.6.
Tratamiento
68
16.3.
Neumotorax
85
14.
Hipertensin pulmonar
14.1.
Generalidades
70
17.1.
Masa mediastnica
88
14.2.
Hipertensin p u l m o n a r idioptica
71
17.2.
Infecciones
90
14.3.
Hipertensin p u l m o n a r t r o m b o e m b l i c a crnica
73
17.3.
Neumomediastino
91
70
1 7.
Enfermedades del mediastino
81
81
88
fl
18.
Enfermedades del diafragma
92
18.1.
Parlisis d e l d i a f r a g m a
92
18.2.
H e r n i a s diafragmticas
92
19.
Neoplasias pulmonares
94
19.1.
Tumores malignos
19.2.
T u m o r e s p u l m o n a r e s metastsicos
100
19.3.
N o d u l o p u l m o n a r solitario
100
19.4.
Tumores benignos
101
22.
Sndrome de distrs
respiratorio agudo
22.1.
Etiologa
111
22.2.
Fisiopatologa
112
22.3.
Clnica
112
22.4.
Tratamiento
112
23.
Ventilacin mecnica
114
111
94
20.
Trastornos de la ventilacin
103
20.1.
Regulacin d e la ventilacin
103
20.2.
S n d r o m e s d e hipoventilacin
103
20.4.
S n d r o m e s d e hiperventilacin
106
21.
Sndrome de apnea
del sueo
21.1.
A p n e a o b s t r u c t i v a del sueo
108
21.2.
A p n e a central del sueo
110
108
23.1.
Ventilacin mecnica n o invasiva
114
23.2.
Ventilacin mecnica invasiva
115
24.
Trasplante de pulmn
116
24.1.
Indicaciones y contraindicaciones
116
24.2.
Manejo postrasplante
117
Bibliografa
119
IX
Neumologa y ciruga torcica
o .
RECUERDO ANATMICO
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Este tema es poco importante.

Con los aspectos esenciales,
se sabe lo fundamental.
(~~|
La va area i n f e r i o r se d i v i d e e n z o n a d e c o n d u c c i n ( d e s d e la trquea hasta el b r o n q u i o l o t e r m i n a l ) ,

z o n a d e transicin ( b r o n q u i o l o s r e s p i r a t o r i o s ) y z o n a r e s p i r a t o r i a ( c o n d u c t o s a l v e o l a r e s y s a c o s a l v e o l a res).
[~2~|
El v o l u m e n d e la z o n a d e c o n d u c c i n se d e n o m i n a e s p a c i o m u e r t o a n a t m i c o , y o c u p a 150 m i .
[~3~]
El a c i n o p u l m o n a r es la z o n a d e parnquima distal a u n b r o n q u i o l o t e r m i n a l .
[~4~|
El s u r f a c t a n t e se p r o d u c e p o r los n e u m o c i t o s t i p o II, y la h i p o x e m i a o la a u s e n c i a d e perfusin i m p i d e n su

sntesis.
f~5~]
Las arterias b r o n q u i a l e s p r o c e d e n d e la a o r t a y d e las i n t e r c o s t a l e s , e i r r i g a n la z o n a de c o n d u c c i n .
QfJ
Las v e n a s b r o n q u i a l e s c o n sangre v e n o s a d r e n a n e n las v e n a s p u l m o n a r e s y c a u s a n el shunt
[y]
fisiolgico.
Las arterias p u l m o n a r e s se d i v i d e n d e la m i s m a f o r m a q u e los b r o n q u i o s e i r r i g a n la z o n a r e s p i r a t o r i a ( a l veolos).
1.1. Divisin de la va area

La funcin p r i n c i p a l del aparato respiratorio es el i n t e r c a m b i o gaseoso, y para e l l o son necesarias unas estructuras anatmicas dispuestas de tal f o r m a q u e sean capaces de p o n e r en ntimo c o n t a c t o aire y sangre, para q u e
sea p o s i b l e la difusin de gases.
El aparato respiratorio se d i v i d e , a n i v e l del cartlago c r i c o i d e s , en dos p o r c i o n e s : tracto respiratorio superior e
inferior.
T r a c t o respiratorio superior. C o m p r e n d e : fosas nasales, f a r i n g e y laringe.

La l a r i n g e es r i c a en glndulas linfticas. Est c o n s t i t u i d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r cartlagos y p o s e e u n a
g r a n i m p o r t a n c i a , ya q u e c o n t i e n e las cuerdas v o c a l e s . La a p e r t u r a instantnea de las cuerdas v o c a l e s y
de la g l o t i s p o r u n a u m e n t o de la presin intratorcica p r o d u c e la tos, q u e es u n o de los m e c a n i s m o s
de
defensa ms i m p o r t a n t e s d e l a p a r a t o r e s p i r a t o r i o .
T r a c t o r e s p i r a t o r i o i n f e r i o r . C o m i e n z a en la trquea y t e r m i n a e n los sacos a l v e o l a r e s . Se p u e d e n d i s t i n g u i r varias z o n a s : z o n a d e c o n d u c c i n , z o n a d e transicin y z o n a r e s p i r a t o r i a p r o p i a m e n t e d i c h a

(Figura 1).
Zona de conduccin
I n c l u y e la trquea, q u e a n i v e l de la carina se d i v i d e en los b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s d e r e c h o e i z q u i e r d o , los
b r o n q u i o s lobares, segmentarios, los b r o n q u i o l o s , los b r o n q u i o l o s l o b u l i l l a r e s (se o r i g i n a n a partir del p r i m e r
b r o n q u i o l o tras unas c u a t r o divisiones y v e n t i l a n los l o b u l i l l o s secundarios) y los t e r m i n a l e s (de cada b r o n q u i o l o
Preguntas
No hay preguntas MIR
representativas.
l o b u I i I l a r se o r i g i n a n unos c u a t r o o c i n c o b r o n q u i o l o s terminales).
Todas estas d i v i s i o n e s c o n s t i t u y e n las 16 primeras generaciones. A esta z o n a tambin se la d e n o m i n a espacio
m u e r t o anatmico y t i e n e un v o l u m e n a p r o x i m a d o de 1 5 0 m i .
1
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
t r a p u l m o n a r es m e n o r q u e la atmosfrica, p e r m i t i e n d o la entrada d e
aire, y en la espiracin o c u r r e l o c o n t r a r i o .
El f l u j o d e aire es t u r b u l e n t o en las vas d e m a y o r c a l i b r e (trquea y
b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s ) , l a m i n a r en las vas ms finas, y m i x t o en los
conductos intermedios.
1.2. Estructura ntima
de las vas respiratorias inferiores

Trquea y bronquios
T i e n e n estructuras histolgicas anlogas, pero su disposicin vara desde la trquea hasta los b r o n q u i o s ms perifricos. La pared consta d e
tres c o m p o n e n t e s p r i n c i p a l e s : m u c o s a , s u b m u c o s a y fibrocartlago.
T R Q U E A Y G R A N D E S BRONQUIOS
alveolares
Figura 1. Divisin d e la va area i n f e r i o r
Zona de transicin
La c o n s t i t u y e n los b r o n q u i o l o s respiratorios (generaciones 1 7 , 18 y 19),
en cuyas paredes aparecen ya algunos alveolos.
Zona respiratoria propiamente dicha
Figura 2. Epitelio d e vas areas
M u c o s a . Est f o r m a d a p o r el e p i t e l i o , la m e m b r a n a basal y el co-
La f o r m a n los c o n d u c t o s y sacos alveolares y a l v e o l o s (generacin 2 0
r i o n . El e p i t e l i o es p s e u d o e s t r a t i f i c a d o y consta d e clulas ciliadas,
a 2 3 ) . U n a vez descritas las d i v i s i o n e s d e la va area i n f e r i o r , se p u e -
clulas c o n m i c r o v e l l o s i d a d e s sin c i l i o s , clulas c a l i c i f o r m e s m u -
de d i s t i n g u i r varias u n i d a d e s : a c i n o , l o b u l i l l o p r i m a r i o y l o b u l i l l o se-
cosas y serosas, clulas bsales, clulas i n d i f e r e n c i a d a s y algunas
c u n d a r i o . El a c i n o es la u n i d a d anatmica situada distal al b r o n q u i o l o
clulas d e K u l c h i t s k y .
terminal.
Todas estas clulas se a p o y a n en la m e m b r a n a basal (Figura 2). Las

clulas bsales n o a f l o r a n a la s u p e r f i c i e , y d e ellas d e r i v a n t o d o s los
El l o b u l i l l o p r i m a r i o l o f o r m a n t o d o s los c o n d u c t o s alveolares distales a
dems t i p o s . Las clulas c a l i c i f o r m e s , p r o d u c t o r a s de u n a mnima
un b r o n q u i o l o respiratorio, y el l o b u l i l l o s e c u n d a r i o es la mnima p o r -
c a n t i d a d d e m o c o b r o n q u i a l , d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e hacia la
cin del parnquima p u l m o n a r rodeada d e tabiques d e t e j i d o c o n j u n t i -
periferia y n o existen en los b r o n q u i o l o s respiratorios.
v o e i n d e p e n d i e n t e d e los l o b u l i l l o s v e c i n o s . Todas estas dicotomas se
Las clulas c i l i a d a s se c a r a c t e r i z a n p o r tener su s u p e r f i c i e recubierta
realizan en los p r i m e r o s aos d e v i d a .
de c i l i o s . La m u c o s a e p i t e l i a l se r e c u b r e de f o r m a d i s c o n t i n u a por el
La circulacin del aire a travs d e los c o n d u c t o s se d e t e r m i n a por las
densa, en f o r m a d e g e l , d o n d e se d e p o s i t a n las partculas extraas
m o c o b r o n q u i a l , q u e consta de dos capas: u n a c a p a s u p e r f i c i a l ms

diferencias d e presin q u e se generan entre el e x t e r i o r y los a l v e o l o s
inhaladas y los detritus celulares, y u n a capa ms p r o f u n d a y f l u i d a ,
d u r a n t e los m o v i m i e n t o s respiratorios. En la inspiracin, la presin in-
en f o r m a d e s o l , d o n d e baten de m o d o sincrnico los c i l i o s .
Por d e b a j o de la m e m b r a n a basal se e n c u e n t r a el c o r i o n , q u e c o n s -
q u e se e x t i e n d a n a d e c u a d a m e n t e , es necesaria la presencia del c a l c i o
t i t u y e u n laxo e n t r a m a d o d e colgeno, fibras elsticas y reticulares,
y las apoprotenas. P o r t a d o esto, el surfactante a u m e n t a la d i s t e n s i b i l i -
vasos, nervios y distintos t i p o s celulares (neutrfilos, l i n f o c i t o s , eosi-
d a d p u l m o n a r e i m p i d e el c o l a p s o alveolar. Su sntesis es d e t e c t a b i e en
nfilos, macrfagos, mastocitos y clulas plasmticas).
lquido amnitico desde la semana 3 4 d e gestacin.
S u b m u c o s a . C o n t i e n e las glndulas p r o d u c t o r a s d e m o c o ( c o n s t i t u i das p o r clulas mucosas, serosas, u n c a n a l c o l e c t o r y u n o excretor
Si existe u n a alteracin del e p i t e l i o alveolar (de los n e u m o c i t o s t i p o II),
c i l i a d o q u e se abre a la l u z b r o n q u i a l ) , q u e p r o d u c e n la m a y o r parte
un defecto d e perfusin o la h i p o x e m i a m a n t e n i d a , d i s m i n u y e su p r o -
del m o c o b r o n q u i a l . Las glndulas d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e h a -
duccin, m e c a n i s m o i m p l i c a d o en los cuadros d e distrs respiratorio
cia la periferia (igual q u e las clulas c a l i c i f o r m e s ) .
del lactante y del a d u l t o .
Fibrocartlago. Se e n c u e n t r a en la parte externa d e la s u b m u c o s a ,

en la trquea y los b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s . Tiene una disposicin
La m e m b r a n a basal est f o r m a d a por colgeno t i p o IV y lipoprotenas
en f o r m a d e arcos d e herradura y el msculo u n e los dos e x t r e m o s
( f i b r o n e c t i n a ) y hay dos, la del e n d o t e l i o vascular y la del e p i t e l i o a l -
posteriores d e los cartlagos.
veolar. Entre a m b a s m e m b r a n a s hay u n espacio, q u e es el t e j i d o inters-
A partir d e los b r o n q u i o s lobares, los cartlagos n o f o r m a n a n i l l o s
t i c i a l , c o n fibras colgenas d e t i p o I y III (relacin 2:1 para el t i p o I),
c o n t i n u o s , sino placas aisladas unidas p o r fibras musculares, y a
fibras elsticas y clulas ( c o m o fibroblastos).
m e d i d a q u e los b r o n q u i o s se r a m i f i c a n , las placas son ms escasas.

Por ltimo, en el i n t e r i o r d e los alveolos est el lquido d e r e v e s t i m i e n t o
e p i t e l i a l , q u e c o n t i e n e sustancia t e n s i o a c t i v a , f i b r o n e c t i n a e i n m u n o -
Bronquiolos
g l o b u l i n a s . U n i d o s d e f o r m a laxa a las clulas del e p i t e l i o alveolar o

libres en la l u z , estn los macrfagos alveolares, los l i n f o c i t o s y u n
pequeo nmero d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s . Estas capas ( e p i t e l i o alveolar,
A partir d e los b r o n q u i o l o s respiratorios, el e p i t e l i o es c u b o i d e o , y estos
e n d o t e l i o vascular, las m e m b r a n a s bsales, intersticio y el lquido d e
b r o n q u i o l o s n o poseen clulas c a l i c i f o r m e s . Los b r o n q u i o l o s n o tienen
revestimiento) c o n s t i t u y e n la m e m b r a n a d e i n t e r c a m b i o , de u n a d e l g a -
cartlago ni glndulas mucosas y poseen unas clulas
dez e x t r a o r d i n a r i a .
denominadas
de Clara, d e f o r m a c o l u m n a r baja y q u e hacen p r o m i n e n c i a en la l u z

bronquiolar.
Estas clulas p r o d u c e n el c o m p o n e n t e f l u i d o del m o c o b r o n q u i a l y el
l l a m a d o surfactante b r o n q u i o l a r (puede encontrarse u n a pequea c a n -
1.3. Vasos pulmonares
t i d a d en los grandes b r o n q u i o s ) .
El pulmn recibe sangre n o o x i g e n a d a d e las arterias p u l m o n a r e s y
Las clulas ciliadas an se e n c u e n t r a n en los b r o n q u i o l o s respiratorios,
o x i g e n a d a d e la circulacin b r o n q u i a l . Las arterias b r o n q u i a l e s p r o c e -
pero desaparecen antes de los alveolos.
d e n d e la aorta y d e las intercostales e irrigan la trquea i n f e r i o r y los

b r o n q u i o s hasta los b r o n q u i o l o s respiratorios.
Alveolos
La arteria p u l m o n a r se d i v i d e d e b a j o del c a y a d o artico en dos ramas,

derecha e i z q u i e r d a , q u e acompaan a los b r o n q u i o s y se r a m i f i c a n d e
m o d o s i m i l a r hasta los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s , y a partir d e aqu las
La p a r e d alveolar se c o m p o n e d e : lquido d e r e v e s t i m i e n t o e p i t e l i a l ,
arterias se d i s t r i b u y e n para irrigar el l e c h o c a p i l a r alveolar.
e p i t e l i o alveolar, m e m b r a n a basal alveolar, i n t e r s t i c i o , m e m b r a n a b a -
El dimetro d e las arterias p u l m o n a r e s es s i m i l a r al d e los b r o n q u i o s
sal capilar y e n d o t e l i o capilar.
acompaantes.
El e p i t e l i o alveolar es escamoso, y est f o r m a d o p o r varios tipos d e c -
La sangre o x i g e n a d a d e los capilares se recoge p o r las vnulas p u l m o -
lulas. La mayora son los n e u m o c i t o s t i p o I ( 9 5 % ) , y entre stos se e n -
nares, q u e c o n f l u y e n entre s, t r a n s c u r r i e n d o entre los l o b u l i l l o s y lbu-
c u e n t r a n los n e u m o c i t o s t i p o II o granulosos, q u e son clulas c u b o i d e a s .
los p u l m o n a r e s , f o r m a n d o las c u a t r o venas p u l m o n a r e s (dos derechas y

dos izquierdas) q u e d e s e m b o c a n e n la aurcula i z q u i e r d a .
Se cree q u e los n e u m o c i t o s t i p o I n o son capaces d e r e p r o d u c i r s e . Los
Las venas b r o n q u i a l e s d r e n a n d i r e c t a m e n t e en las p u l m o n a r e s (es u n a
de t i p o II son clulas secretoras, c u y a misin p r i n c i p a l es la p r o d u c -
causa n o r m a l d e c o r t o c i r c u i t o arteriovenoso).
cin d e surfactante (que i m p i d e el c o l a p s o alveolar en la espiracin).

S u m e r g i d o s e n el s u r f a c t a n t e estn los macrfagos, c o n c a p a c i d a d
f a g o c i t a r i a . Los a l v e o l o s se c o m u n i c a n e n t r e s p o r los p o r o s d e
K o h n . El surfactante est c o m p u e s t o p o r fosfolpidos (el p r i n c i p a l es
la d i p a l m i t o i l lecitina), apoprotenas surfactantes e iones c a l c i o . Los
fosfolpidos p r o d u c e n u n a disminucin en la tensin s u p e r f i c i a l , p o r
lo q u e se d i c e q u e el surfactante es u n t e n s i o a c t i v o . Estos fosfolpidos
estn dispuestos c o m o u n a lmina en la superficie alveolar, p e r o para
Las arterias p u l m o n a r e s y sus ramas son m u c h o ms extensibles q u e

las sistmicas, y su paredes son m u y finas ( c o n t i e n e n escasas fibras de
msculo liso). Las arteriolas t i e n e n u n a c a p a m u s c u l a r nica, y son los
vasos q u e ms c o n t r i b u y e n a la resistencia vascular.
D e n t r o d e las paredes alveolares n o existen linfticos, pero s i e n el t e j i d o c o n j u n t i v o p l e u r a l , paredes d e venas, arterias y vas areas.
02.
MALFORMACIONES
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema poco preguntado. Hay
que estudiarse muy bien los
aspectos fundamentales y
todas las preguntas que han
aparecido en el MIR. El resto
es poco rentable y slo merece
una lectura comprensiva, sin
detenerse en detalles.
El secuestro pulmonar se caracteriza porque recibe aporte sanguneo exclusivamente de la circulacin sistmica, casi siempre de la aorta.
fj]
Puede ser intralobar, si carece de pleura visceral propia, o extralobar, cuando s tiene pleura visceral propia.
fjj
Predomina en lbulos inferiores.
QTJ
El diagnstico se establece por arteriografa.
fjfj
El tratamiento es quirrgico.
2.1. Malformaciones pulmonares
(Figura 3>
A l g u n a s de las m a l f o r m a c i o n e s p u l m o n a r e s se e x p o n e n a continuacin.
Agenesia. Es la ausencia c o m p l e t a d e u n pulmn o d e a m b o s (no existe parnquima, b r o n q u i o s ni vasos).
Aplasia. Consiste en la existencia d e u n b r o n q u i o r u d i m e n t a r i o q u e t e r m i n a en f o n d o d e saco (no hay vasos n i
parnquima).
Hipoplasia. Existe u n b r o n q u i o c o m p l e t a m e n t e f o r m a d o , a u n q u e d e tamao r e d u c i d o , q u e t e r m i n a en una est r u c t u r a p a r e n q u i m a t o s a n o f u n c i o n a n t e . Vasos hipoplsicos.
Estas tres enfermedades se asocian,

en u n 6 0 % d e los casos, a anomalas
cardiolgicas o d e grandes vasos q u e
p r o v o c a n la m u e r t e d u r a n t e la i n f a n cia, pero en caso d e n o existir lesiones asociadas, el p a c i e n t e p u e d e v i v i r asintomtico hasta la e d a d a d u l t a ,
c o n u n pulmn nico f u n c i o n a n t e .
Aplasia
Radiolgicamente, se observan
sig-
nos d e atelectasia masiva. La fibrob r o n c o s c o p i a , la T C torcica y la arteriografa d a n el diagnstico.
Hipoplasia
Figura 3. A l g u n a s m a l f o r m a c i o n e s p u l m o n a r e s
No
se d e b e
c o n f u n d i r estos
cua-
dros c o n la displasia b r o n c o p u l m o nar, q u e n o es u n a malformacin,

sino una alteracin en relacin c o n
ciertos p r o c e d i m i e n t o s teraputicos, c o m o la o x i g e n o t e r a p i a en neonatos en altas c o n c e n t r a c i o n e s .

CD
Preguntas
MIR 02-03, 1 72
Quistes broncgenos. Resultan d e la ramificacin a n o r m a l del rbol t r a q u e o b r o n q u i a l d u r a n t e su d e s a r r o l l o .

Pueden localizarse en el parnquima p u l m o n a r (generalmente t e r c i o m e d i o ) o e n el m e d i a s t i n o (paraesofgicos,
paratraqueales, parahiliares o subcarinales; esta ltima es la l o c a l i z a -
de irrigacin a n o r m a l ) y u n esofagograma (para descartar comunicacin
cin ms frecuente). G e n e r a l m e n t e ,
c o n el esfago).
n o t i e n e n comunicacin c o n el
rbol b r o n q u i a l y son u n h a l l a z g o casual en la radiografa d e trax. El

p a c i e n t e se m a n t i e n e asintomtico hasta q u e el quiste se infecta, c o n lo
Malformacin adenoide qustica. Radiolgicamente, es tpica la imagen
q u e surge comunicacin c o n el rbol b r o n q u i a l y aparecen h e m o p t i s i s
en " q u e s o d e G r u y e r e " , o r i g i n a d a por la existencia d e grandes quistes.
y expectoracin p u r u l e n t a .
En ocasiones, los quistes atrapan aire d e f o r m a valvular, o c a s i o n a n d o

insuficiencia respiratoria aguda y la muerte del recin n a c i d o .
Secuestro broncopulmonar. Consiste en la presencia d e u n a masa d e

t e j i d o p u l m o n a r separada del parnquima sano, sin comunicacin c o n
Drenaje venoso pulmonar anmalo ( D V P A ) . Puede ser parcial o total.
la va area. El a p o r t e sanguneo p r o v i e n e d e una arteria sistmica (ms
En esta e n f e r m e d a d , la sangre q u e p r o v i e n e del parnquima p u l m o n a r
f r e c u e n t e m e n t e d e la aorta torcica o a b d o m i n a l , pero en ocasiones d e
drena en la aurcula derecha o en alguna d e las venas cavas. Esta p a t o -
una intercostal) (MIR 02-03, 1 7 2 ) . A m e n u d o , el pulmn secuestrado
loga se detalla en la Seccin d e Cardiologa
c o n t i e n e aire, pese a n o estar c o m u n i c a d o c o n la va area, q u e llega
el Captulo d e Cardiopatas
y ciruga cardiovascular
en
congnitas.
hasta aqu a travs d e minsculas c o n e x i o n e s alveolares.

Sndrome de la cimitarra (pulmn hipogentico). Consiste en una h i p o RECUERDA
La caracterstica que define al secuestro es el aporte sanguneo desde
la circulacin sistmica.
Existen dos tipos d e secuestro:
Secuestro
i n t r a l o b a r . Carece d e p l e u r a p r o p i a (est d e n t r o d e la
plasia parenquimatosa y de la arteria p u l m o n a r , j u n t o a un drenaje venoso

anmalo, a travs de una vena p u l m o n a r dilatada q u e finaliza en la cava
inferior. Tpicamente, en la radiografa de trax se visualiza la vena anmala c o m o una imagen curvilnea paracardaca, similar a una cimitarra.
Fstulas arteriovenosas. La m i t a d d e los pacientes presentan tambin fstulas en otros rganos (telangiectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad
p l e u r a visceral d e u n lbulo n o r m a l ) .
de Rendu-Osler-Weber).
Secuestro extralobar. D i f i e r e del a n t e r i o r f u n d a m e n t a l m e n t e en tres
manifiestan c o n cianosis, p o l i g l o b u l i a o acropaquias. La presencia o n o
En ocasiones son asintomticas, otras veces se
aspectos:
de clnica se ha relacionado c o n el tamao d e la fstula, q u e c o n d i c i o n a
T i e n e pleura p r o p i a .
el v o l u m e n de sangre q u e recorre el c o r t o c i r c u i t o derecha-izquierda. As,
El drenaje v e n o s o es a n o r m a l , dirigindose a la circulacin sist-
c u a n d o este v o l u m e n sanguneo es significativo, el paciente presenta hi-
m i c a , c r e a n d o as un c o r t o c i r c u i t o izquierda-derecha.
p o x e m i a por shunt, q u e n o se corrige a d m i n i s t r a n d o oxgeno al 1 0 0 % .
Anatmicamente est en relacin c o n el h e m i d i a f r a g m a i z q u i e r -
Son caractersticas la platipnea (disnea q u e e m p e o r a c o n el ortostatismo
d o en ms del 9 0 % d e las ocasiones. Puede estar en el espesor
y mejora c o n el decbito) y la ortodesoxia (desaturacin c o n el ortosta-
d e este msculo o en comunicacin c o n el esfago.
tismo, al aumentar el a f l u j o sanguneo d e la fstula por la gravedad). Radiolgicamente, la imagen clsica es una masa homognea, redondeada,
En referencia a la clnica d e los secuestros, suelen ser asintomticos
algo l o b u l a d a , ms frecuentemente en lbulos inferiores en la q u e , en
hasta q u e se i n f e c t a n , m o m e n t o en el q u e aparecern h e m o p t i s i s y e x -
ocasiones, se pueden identificar los vasos aferente y eferente. El diagns-
pectoracin p u r u l e n t a . En caso d e existir relacin c o n el esfago, el
t i c o se c o n f i r m a m e d i a n t e arteriografa.
p a c i e n t e p u e d e presentar disfagia y/o hematemesis. Radiolgicamente,

se suelen manifestar c o m o u n a masa en el ngulo costofrnico posterior i z q u i e r d o (Figura 4 ) .
Fstulas traqueoesofgicas. Se e x p o n e n en la Seccin d e Pediatra. En la

mayora, el segmento p r o x i m a l del esfago t e r m i n a en saco ciego y el
distal se c o m u n i c a c o n la trquea (Figura 5).
Tipo III
87%
Tipo I
8%
Tipo IV
4%
Figura 4. Rx de trax y arteriograffa de un secuestro broncopulmonar
El tratamiento es la extirpacin quirrgica, aun c u a n d o se trate d e un hallazgo casual, dada la p o s i b i l i d a d d e c o m p l i c a c i o n e s . El estudio p r e o p e ratorio i n c l u y e la realizacin d e una arteriografa (para localizar el vaso
Tipo II
< 1 %
TipoV
< 1 %
Figura 5. Clasificacin de las fstulas traqueoesofgicas

a
2.2. Malformaciones
de la pared torcica
cin d e los segmentos esternales. En caso d e n o ser p o s i b l e , se recurre

a la colocacin d e u n a prtesis o d e a u t o i n j e r t o s .
Sndrome de Poland. A u s e n c i a congnita del msculo p e c t o r a l m a y o r
asociada a s i n d a c t i l i a h o m o l a t e r a l . A veces tambin existe h i p o p l a s i a
Costilla cervical. Es la causa ms f r e c u e n t e d e compresin del estrecho
de otros msculos torcicos, cartlagos costales, costillas o m a m i l a . Se
torcico superior (este c u a d r o se e x p o n e d e t e n i d a m e n t e en la Seccin
cree q u e es d e b i d o a u n escaso aporte sanguneo en el t e r r i t o r i o d e la
de Traumatologa).
s u b c l a v i a d u r a n t e el e m b a r a z o .
Este e s p a c i o est s i t u a d o entre la p r i m e r a costilla y
los escalenos a n t e r i o r y m e d i o . Por l d i s c u r r e n la arteria s u b c l a v i a y

el p l e x o b r a q u i a l , l o q u e e x p l i c a q u e la clnica c o m p r e s i v a consista en
ausencia d e p u l s o y parestesias en el b r a z o afectado (Figura 6).
Pectus
excavatum
(trax en e m b u d o ) . Depresin d e la porcin i n f e -
Msculo escaleno a n t e r i o r
Costilla cervica
rior del esternn y cartlagos adyacentes. En ocasiones c o e x i s t e c o n

otras m a l f o r m a c i o n e s , c o m o p i e e q u i n o - v a r o , sndrome d e M a r f a n o
Plexo braquial
sndrome d e Klippel-Feil. G e n e r a l m e n t e asintomtico, a u n q u e en o c a siones p u e d e o r i g i n a r arritmias benignas y un s o p l o f u n c i o n a l . En el

e l e c t r o c a r d i o g r a m a se p u e d e apreciar desviacin del eje a la d e r e c h a .
La intervencin quirrgica suele tener indicacin esttica, o f r e c i e n d o
los mejores resultados c u a n d o se p r a c t i c a entre los siete aos y la a d o lescencia.
Pectus
carinatum
(trax en quilla). Su i n c i d e n c i a es d i e z veces m e n o r
q u e el anterior. Tambin suele ser asintomtico, intervinindose p o r

m o t i v o s estticos.
Esternn bfido. Se p r o d u c e p o r u n f a l l o en la fusin de las bandas esternales, crendose u n defecto en la p a r e d torcica anterior. En o c a s i o nes se asocia a ectopia
coris. La intervencin consiste en la a p r o x i m a -
Figura 6. Costilla cervical
etimologa y ciruga torcica
03.
FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
r
Orientacin
MIR
Se trata de un tema muy
importante. Conocer
el funcionamiento y la
fisiopatologa respiratorias
permite abordar ele forma
adecuada el estudio de
la asignatura. Se debe
conocer bien los trastornos
ventilatorios, los mecanismos
de hipoxemia y el tratamiento
de la insuficiencia respiratoria.
Q~J
Aspectos esenciales
El t r a s t o r n o v e n t i l a t o r i o o b s t r u c t i v o se d e f i n e p o r u n c o c i e n t e VEF,/CVF d i s m i n u i d o (por d e b a j o d e l 7 0 % ) c o n
capacidad p u l m o n a r total conservada.
J~2~]
El t r a s t o r n o v e n t i l a t o r i o r e s t r i c t i v o cursa c o n c a p a c i d a d p u l m o n a r t o t a l d i s m i n u i d a .
rjQ
La h i p o x e m i a d e b i d a a hipoventilacin c u r s a c o n h i p e r c a p n i a y g r a d i e n t e a l v e o l o - a r t e r i a l d e 0
j~4~|
La h i p o x e m i a d e b i d a a shunt
[~5~]
La alteracin ventilacin-perfusin es la c a u s a ms f r e c u e n t e d e h i p o x e m i a y se c a r a c t e r i z a p o r g r a d i e n t e
alveolo-arterial de 0
normal.
es la nica c a u s a d e h i p o x e m i a , q u e n o se c o r r i g e c o n 0 .
elevado y mejora c o n O
El a p a r a t o r e s p i r a t o r i o est f o r m a d o p o r el sistema n e r v i o s o c e n t r a l y perifrico ( q u e c o o r d i n a n el f u n c i o n a m i e n t o d e l resto d e estructuras), los p u l m o n e s y las vas areas, la vascularizacin p u l m o n a r y la caja torcica
(tanto la parte m u s c u l a r c o m o la o s t e o c a r t i l a g i n o s a ) . Si se p r o d u c e u n a alteracin en c u a l q u i e r a d e estos
e l e m e n t o s o e n la relacin e n t r e e l l o s , a c o n t e c e n a l t e r a c i o n e s en la funcin r e s p i r a t o r i a . En este captulo se
van a estudiar las a l t e r a c i o n e s d e la funcin v e n t i l a t o r i a , las d e la circulacin p u l m o n a r y las d e l i n t e r c a m b i o
gaseoso.
3.1. Ventilacin pulmonar

Fisiologa
Los p u l m o n e s son unas estructuras elsticas, puesto q u e c o n t i e n e n c o m p o n e n t e s fibrilares q u e le c o n f i e r e n resistencia a la expansin d e v o l u m e n . Por e l l o , en c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el pulmn c o n t i e n e aire (en su interior)
gracias a la existencia de u n a presin p o s i t i v a e n su i n t e r i o r , e n el e s p a c i o areo, y u n a presin negativa externa,
en el e s p a c i o p l e u r a l .
Se d e n o m i n a presin t r a n s p u l m o n a r (PTP) a la d i f e r e n c i a resultante d e la presin interna m e n o s la presin e x terna m e n c i o n a d a s . La relacin entre la presin d e distensin y el v o l u m e n d e aire c o n t e n i d o e n los p u l m o n e s
Preguntas
MIR 07-08, 39
MIR 06-07, 250
MIR 05-06, 39, 250
MIR 03-04, 230, 232
MIR 02-03, 160, 1 6 1 , 171
MIR 01-02, 22
MIR 00-01, 2 1 , 22
MIR 00-01 F, 29, 35, 39
MIR 99-00, 5 1 , 57, 59
MIR 99-00F, 24, 29, 33, 35,
37, 49, 223
MIR 98-99, 1,9, 2 2 1 , 222
MIR 98-99F, 24, 32, 34
MIR 97-98, 153, 154
se suele representar m e d i a n t e u n a c u r v a d e presin-volumen (Figura 7.I). C o m o ms a d e l a n t e se c o m e n t a , se

d e n o m i n a compliance
o d i s t e n s i b i l i d a d al c a m b i o de v o l u m e n en relacin c o n el c a m b i o d e presin.
La pared torcica es tambin u n a estructura elstica, q u e u n a presin d e distensin positiva e x p a n d e la p a r e d ,

y q u e una presin d e distensin negativa la c o m p r i m e , p u d i e n d o representarse este h e c h o e n u n a c u r v a s i m i l a r
(Figura 7.II).
En circunstancias n o r m a l e s , los p u l m o n e s se ajustan a la p a r e d torcica, d e m o d o q u e las fuerzas y presiones
q u e actan sobre estas estructuras estn i n t e r r e l a c i o n a d a s . Existe u n n i v e l d e v o l u m e n p u l m o n a r e n el q u e la
t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s a contraerse y la t e n d e n c i a opuesta de la pared torcica a e x p a n d i r s e son iguales,
denominndose c a p a c i d a d f u n c i o n a l residual (CFR), q u e es, p o r as d e c i r l o , la posicin d e reposo d e l aparato
respiratorio (Figura 7.III).

a
Volumen
Volumen
CPT
CFR
Resistencia area (raw, del ingls airway resistance),
CPT
//.
/
se rige por las leyes d e la fluido-
dinmica. Segn la ecuacin d e Poiseuille,

el p r i n c i p a l d e t e r m i n a n t e es el radio de la
seccin transversal del c o n d u c t o . El 5 0 % d e
esta resistencia corresponde a las vas areas
superiores. El resto se d i v i d e entre el 8 0 %
CFR
q u e generan la trquea y las o c h o primeras

generaciones b r o n q u i a l e s , y el 2 0 % q u e o r i gina la va area distal. Estas resistencias se
/
VR
d e t e r m i n a n mediante oscilometra.
UR
Resistencia elstica, d e la q u e ya se ha h a b l a d o , p o r la oposicin a la d e f o r m i d a d
10
20
30
40
-40
-30
-20
Presin (cm H 0 )
-10
10
inspiratoria
20
7.1. C u r v a presin-volumen
pulmonar
que ofrecen
las
estructuras
elsticas del pulmn y la pared torcica.
Presin (cm H 0 )
Se expresa c o m o el i n c r e m e n t o d e v o l u -
7.11. Curva presin-volumen
m e n en relacin al i n c r e m e n t o d e presin.
pared torcica
Ese c o c i e n t e volumen/presin se d e n o m i na d i s t e n s i b i l i d a d , o compliance,
Volumen
es decir,
q u e a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d m a y o r resist e n c i a a la entrada d e aire (MIR 99-00F,

37). Caractersticamente, la d i s t e n s i b i l i d a d
d i s m i n u y e en los procesos
intersticiales
c o n formacin d e t e j i d o f i b r o s o y a u m e n ta en los q u e se p r o d u c e destruccin del

t e j i d o elstico, c o m o es el enfisema. La
elastancia representa la fuerza d e retroceso
elstico del pulmn.
-40
-20
-10
10
+
30
20
Parmetros que evalan

la funcin ventilatoria
40
Presin (cm H 0 )
2
7.III. Curva presin-volumen del aparato respiratorio
Se estudian dos tipos d e volmenes p u l m o n a -
Figura 7. Curvas d e presin-volumen
res: los estticos y los dinmicos.

Para c o n s e g u i r u n v o l u m e n p u l m o n a r d i f e r e n t e del d e reposo (CRF),
hay q u e m o d i f i c a r las presiones a las q u e estn s o m e t i d o s los p u l m o n e s
Volmenes pulmonares estticos
y la caja torcica m e d i a n t e la contraccin activa d e los msculos insp i r a t o r i o s y/o espiratorios.
M i d e n el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e el pulmn en distintas p o s i c i o nes d e la caja torcica (Figura 8).
S i m p l i f i c a n d o , d u r a n t e la inspiracin, la fuerza m u s c u l a r v e n c e la t e n d e n c i a a la retraccin del pulmn y la caja torcica, p e r o a m e d i d a q u e

los p u l m o n e s se l l e n a n d e aire, c o m o si d e u n resorte se tratara, esta
fuerza elstica es m a y o r , p o r l o q u e llega u n p u n t o en q u e se guala a
7_
la fuerza m u s c u l a r , n o p u d i e n d o i n c o r p o r a r ms v o l u m e n al espacio
areo. Esa es la c a p a c i d a d p u l m o n a r total (CPT).
CPT
La espiracin d e s d e la CPT hasta la CFR es, p u e s , u n p r o c e s o p a s i v o

i n d u c i d o p o r esa f u e r z a elstica q u e h a c e v o l v e r al p u l m n a su
p o s i c i n d e r e p o s o . Para s e g u i r e x p u l s a n d o a i r e hasta u n v o l u m e n
Volumen
(litros)
VRI
cv
ve \
i n f e r i o r a la CFR, es n e c e s a r i a la c o n t r a c c i n d e los m s c u l o s esp i r a t o r i o s , p e r o t a m b i n a p a r e c e u n a f u e r z a elstica q u e t i e n d e a
VRE
e x p a n d i r los p u l m o n e s (y, p o r t a n t o , a e v i t a r su c o l a p s o ) y la c a j a
/
/
torcica, f u e r z a q u e es m a y o r a m e d i d a q u e se a l e j a d e la CFR
( c o m o u n r e s o r t e ) , hasta q u e l l e g a u n p u n t o e n q u e guala la f u e r z a
m u s c u l a r , n o p u d i e n d o v a c i a r ms c o n t e n i d o a r e o ( v o l u m e n r e s i -
CRF
VR
d u a l , VR).
El d e s p l a z a m i e n t o del aire desde la atmsfera a los alveolos t i e n e q u e
v e n c e r u n a resistencia d o b l e :
8
Figura 8. Volmenes p u l m o n a r e s estticos
Se habla d e cuatro volmenes: v o l u m e n residual (VR), v o l u m e n corriente

(VC), v o l u m e n de reserva espiratorio (VRE), v o l u m e n d e reserva inspiratorio (VRI), y cuatro capacidades, q u e son suma d e los anteriores: capacidad
Volumen
p u l m o n a r total (CPT), capacidad vital (CV), capacidad inspiratoria (Cl) y

capacidad f u n c i o n a l residual (CFR) (MIR 99-00F, 3 5 ; MIR 99-00F, 223).
Las abreviaturas inglesas d e estos volmenes y c a p a c i d a d e s son respect i v a m e n t e : RV, V T , ERV, IRV, TLC, V C , IC y FRC.
La CPT es el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s en la p o sicin d e mxima inspiracin ( a p r o x i m a d a m e n t e 5.800 m i ) . La C V
es el v o l u m e n d e gas e s p i r a d o mximo tras u n a inspiracin m x i m a ( a p r o x i m a d a m e n t e 4 . 6 0 0 m i ) . El V R es el v o l u m e n q u e c o n t i e n e n
los p u l m o n e s despus d e u n a espiracin mxima ( a p r o x i m a d a m e n t e
1.200 m i ) . El V C es el v o l u m e n q u e m o v i l i z a u n i n d i v i d u o r e s p i r a n d o
en r e p o s o ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 0 0 m i ) . El VRE es el v o l u m e n q u e se
p u e d e espirar despus d e u n a espiracin n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e
1.100 m i ) . El VRI es el v o l u m e n q u e se p u e d e i n s p i r a r despus d e
u n a inspiracin n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 3 . 0 0 0 m i ) . La Cl es el v o l u m e n mximo i n s p i r a d o ( a p r o x i m a d a m e n t e 3 . 5 0 0 m i ) . C o m o ya se
coment, la CFR es el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s
despus d e u n a espiracin n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 2 . 3 0 0 m i ) . A l g u n o s volmenes p u l m o n a r e s estticos se p u e d e n c a l c u l a r m e d i a n t e
espirometra, p e r o para m e d i r el VR, y p o r t a n t o , la CFR, y la CPT se
h a c e n e c e s a r i o e m p l e a r la pletismografa c o r p o r a l (ms precisa) o la
tcnica d e dilucin d e h e l i o .
Adems d e los m e n c i o n a d o s volmenes p u l m o n a r e s estticos, en u n
c i c l o respiratorio n o r m a l c o n v i e n e recordar estos c u a t r o c o n c e p t o s :
Restrictivo parenquimatoso
Espacio m u e r t o anatmico: consta d e unos 1 5 0 m i d e aire c o n t e n i Tiempo
dos en la parte d e la va area q u e n o p a r t i c i p a e n el i n t e r c a m b i o
Tiempo
gaseoso, es d e c i r , d e la nariz a los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s .

Espacio m u e r t o alveolar: es el aire c o n t e n i d o en a l v e o l o s n o perfun-
Figura 9. Volmenes p u l m o n a r e s dinmicos
d i d o s , q u e n o i n t e r v i e n e n p o r t a n t o en el i n t e r c a m b i o d e gases. En
personas sanas es d e s p r e c i a b l e , pues t o d o s los alveolos son f u n c i o -
nales, p e r o a u m e n t a en ciertas enfermedades c o m o el TEP, e n f e r m e -
Los valores d e volmenes estticos y dinmicos q u e se han m e n c i o n a d o
dades intersticiales, etctera.
son los normales para un i n d i v i d u o sano y j o v e n , pero deben ajustarse
Espacio m u e r t o fisiolgico: es la suma d e los dos anteriores.
segn e d a d , sexo y talla de la persona. Se considera n o r m a l si el valor
Ventilacin a l v e o l a r : es el v o l u m e n q u e p a r t i c i p a en el i n t e r c a m b i o
e n c o n t r a d o d e c u a l q u i e r a d e los parmetros se encuentra entre el 8 0 y
gaseoso p o r u n i d a d d e t i e m p o .
el 1 2 0 % del esperado para el paciente, segn sus datos antropomtricos.

C o n v i e n e resear el c o n c e p t o de f l u j o espiratorio mximo o i n d e p e n d e n -
Volmenes p u l m o n a r e s dinmicos (Figura 9)
cia del esfuerzo del f l u j o espiratorio forzado. Durante la espiracin forzada, i n i c i a l m e n t e los flujos aumentan a medida q u e aumenta la fuerza
I n t r o d u c e n en su definicin el factor t i e m p o , p o r lo q u e se estudian
muscular hasta alcanzar un mximo (el p i c o de flujo espiratorio, peak ex-
adems f l u j o s ( v o l u m e n / t i e m p o ) . Para su m e d i d a , se u t i l i z a el espir-
piratory
m e t r o . El i n d i v i d u o llena d e aire sus p u l m o n e s hasta la CPT y l u e g o
te la fuerza muscular espiratoria, el flujo de aire no puede aumentar ms.
flow, PEF). A partir d e ese m o m e n t o , por m u c h o q u e se i n c r e m e n -
realiza una espiracin f o r z a d a d u r a n t e u n mnimo d e 6 segundos. Los
Esto ocurre porque el esfuerzo muscular espiratorio crea una elevacin de
volmenes p u l m o n a r e s dinmicos p r i n c i p a l e s s o n :
presin de la caja torcica sobre los pulmones que los " e x p r i m e " y hace
La c a p a c i d a d vital f o r z a d a (CVF), q u e representa el v o l u m e n total
los, comprimindolos. Se ha demostrado q u e a partir d e ese m o m e n t o los
El v o l u m e n d e gas espirado en el p r i m e r s e g u n d o d e la espiracin
mecanismos que determinan el f l u j o espiratorio son la retraccin elstica
f o r z a d a (VEF, , FEV,).
del pulmn, la resistencia de la va area entre el alveolo y el lugar d o n d e
El f l u j o d e aire en la parte m e d i a d e la espiracin, es d e c i r , entre
se p r o d u c e la compresin de la va area (punto d e igual presin) y la ca-
el 2 5 % y el 7 5 % d e la CVF ( F E F
o M M E F , v e l o c i d a d mxima
pacidad d e distensin de la va area en ese p u n t o . As, aunque aumente
del f l u j o mesoespiratorio), se m i d e en litros/s (MIR 06-07, 2 5 0 ) . El
la presin sobre el pulmn, no se consigue incrementar el flujo espiratorio.
FEF
que se vacen, pero esa presin tambin se transmite sobre los b r o n q u i o -
q u e el p a c i e n t e espira m e d i a n t e una espiracin f o r z a d a mxima.
25%
2 5 % 7 5 %
es la m e d i d a ms sensible d e la obstruccin p r e c o z d e las
vas respiratorias, sobre t o d o , d e las d e pequeo c a l i b r e , p o r lo q u e
Este f l u j o espiratorio mximo es m a y o r c u a n d o los p u l m o n e s estn lle-
suele ser la p r i m e r a alteracin detectada en f u m a d o r e s (MIR 00-01F,
nos d e aire q u e c u a n d o estn vacos, pues si el v o l u m e n p u l m o n a r es
29). O t r a prueba para detectar obstruccin p r e c o z m e n t e es la d e t e r m i -
m e n o r , la retraccin elstica, q u e t i e n d e a mantener abierta la va area,
nacin del v o l u m e n de cierre p u l m o n a r mediante el lavado de N 2 .
se hace m e n o r , siendo ms fcil q u e se colapse. Esto e x p l i c a p o r qu los
La relacin VEF/CVF, q u e se c o n o c e c o m o ndice d e Tiffeneau (va-
pacientes afectados d e u n trastorno o b s t r u c t i v o t i e n e n una CVF m e n o r
lor patolgico m e n o r d e 0,7).
q u e la C V , d e b i d o al c o l a p s o p r e c o z d e la va area en la espiracin
9
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
forzada en el p u n t o de igual presin q u e i m p i d e al aire salir y p r o v o c a
Alteraciones obstructivas
a t r a p a m i e n t o areo. El f l u j o de aire espirado se p u e d e representar en

relacin al v o l u m e n p u l m o n a r , o b t e n i e n d o as la d e n o m i n a d a
curva
Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a d i f i c u l t a d para el v a c i a m i e n t o p u l m o n a r , a u n -
f l u j o - v o l u m e n (Figura 10 y Figura 11).
q u e la e n t r a d a d e l a i r e sea n o r m a l o casi n o r m a l , q u e se t r a d u c e e n
Si se representan tambin los flujos inspiratorios, se obtienen las asas de
v o l u m e n p u l m o n a r y un a u m e n t o del v o l u m e n r e s i d u a l . I n i c i a l m e n t e
f l u j o - v o l u m e n . C u a n d o el paciente tiene los p u l m o n e s llenos de aire (CPT)
d i s m i n u y e el FEF
y e m p i e z a la espiracin forzada, el f l u j o de aire aumenta rpidamente
m e n e s p i r a t o r i a , q u e t i e n d e a hacerse c n c a v a p o r la reduccin en el
hasta su valor mximo (unos 4 0 0 l/min), y luego desciende de f o r m a p r o -
f l u j o d e salida d e a i r e . A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , se ob-
una disminucin en la v e l o c i d a d d e l f l u j o e s p i r a t o r i o para c u a l q u i e r
y se altera la fase f i n a l d e la c u r v a f l u j o - v o l u -
gresiva y lineal hasta q u e deja de salir aire (VR).

Sin embargo, la inspiracin forzada desde el
Asma
EPC
Bronquiolitis
Bronquiectasias
Linfangioleiomiomatosis
Histiocitosis X
VR consigue el p i c o de flujo inspiratorio en la

parte media de la inspiracin, por lo q u e la cur-
T CPT,T VR,IT<0,7
OBSTRUCTIVAS
va tiene forma de U.
La presin inspiratoria mxima (PIM) y la p r e sin espiratoria mxima (PEM)
RESTRICTIVAS
son parme-
tros q u e v a l o r a n la fuerza m u s c u l a r d e s a r r o -
Fibrosis p u l m o n a r idioptica
4-VR, IT > 0,8
Parenquimatosas
llada en una inspiracin o espiracin f o r z a d a

contra una va area o c l u i d a . T i e n e n inters
en las alteraciones restrictivas.
Otras enfermedades intersticiales

Sarcoidosis
Neumoconiosis
Extraparenquimatosas
Inspiratorias
IT= 0,8; i
Patrones de funcin anormal
Parlisis diafragma
Alteraciones de
la caja torcica
menes p u l m o n a r e s estticos y dinmicos, las

alteraciones ventilatorias se c l a s i f i c a n en o b s -
CPT
VR
CV
FEV,
N o t
N o t
N o i
Restrictiva p a r e n q u i m a t o s a
N o !
Restrictiva e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria
4oN
Noi
Noi
Restrictiva e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria
y espiratoria
* Disminuidas en las causas de origen neuromuscular
Tabla 1 . Alteraciones de la funcin ventilatoria
10
Cifoescoliosis
Obesidad
Distrofias musculares
Miastenia gravis
Espondilitis anquilosante
Figura 12. E n f e r m e d a d e s respiratorias f r e c u e n t e s p o r categoras diagnsticas
tructivas y restrictivas (Tabla 1 y Figura 12).
Obstructiva
Inspiratorias - Espiratorias
IT variable; VR
Guillain - Barr
Enfermedades
neuromusculares
Guindose por las alteraciones en los v o l -
VR
TIFFENEAU
i
(<70%)
N o t
(> 8 0 % )
N o t
(> 8 0 % )
Variable
PIM
PEM
N o l
*
Noi
N
Noi
Neumoioga y ciruga torcica
y la va area extratorcica se ve afectada por

la presin negativa en la va area, q u e t i e n -
Flujo
de al c o l a p s o .
Espiracin
Alteraciones restrictivas
Se c a r a c t e r i z a n p o r d i f i c u l t a d para el l l e n a -
d o d e aire p u l m o n a r , q u e o r i g i n a u n a d i s \
Volumen
minucin
en
los volmenes
pulmonares,
e s p e c i a l m e n t e la CPT y la CV (MIR 0 3 - 0 4 ,
2 3 2 ) . El diagnstico d e alteracin restrictiva
se establece en presencia d e una CPT < 8 0 %
del v a l o r terico. Segn dnde se l o c a l i c e la
restriccin al l l e n a d o , se clasifican en parenq u i m a t o s a s (en los p u l m o n e s ) y extraparen-
Inspiracin
Obstruccin fija
quimatosas (en la pared torcica o el sistema
Obstruccin variable
Obstruccin variable
intratorcica
n e u r o m u s c u l a r ) . Estas ltimas, a su v e z , se
extratorcica
d i v i d e n en dos g r u p o s : unas en las q u e p r e d o m i n a la restriccin d u r a n t e la inspiracin,
Figura 13. A l t e r a c i o n e s o b s t r u c t i v a s d e la va area s u p e r i o r
y otras en las q u e se afectan t a n t o la i n s p i r a cin c o m o la espiracin (Figura 14).
servan disminucin p r o g r e s i v a d e l F E F
2 5 % 7 5 %
, d e l ndice d e T i f f e n e a u ,
a u m e n t o del VR c o n CPT n o r m a l o a u m e n t a d a , as c o m o a u m e n t o d e
la relacin VR/CPT y descenso d e la C V p o r a u m e n t a r el VR. Se a c e p ta q u e , en a d u l t o s , u n descenso del ndice d e T i f f e n e a u p o r d e b a j o d e
0,7 d e f i n e el t r a s t o r n o o b s t r u c t i v o ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 6 0 ; M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 ;
RECUERDA
En las r e s t r i c c i o n e s , la CPT es s i e m p r e b a j a . Este parmetro n o se p u e d e

c a l c u l a r c o n la espirometra s i m p l e .
MIR 97-98, 154).

En las p a r e n q u i m a t o s a s , c o m o la f i b r o s i s p u l m o n a r idioptica, al
Obstruccin d e la va area s u -
RECUERDA
La obstruccin se d e f i n e p o r u n
coeficiente
VEF/CVF
disminuido.
q u e est
p u l m n le cuesta l l e n a r s e d e a i r e p o r la r i g i d e z q u e p r e s e n t a el p a -
perior. La f o r m a d e la c u r v a
rnquima, y el VR s u e l e d i s m i n u i r c o n u n f l u j o e s p i r a t o r i o n o r m a l
flujo-volumen
o casi n o r m a l . C u a n d o la e n f e r m e d a d es e x t r a p a r e n q u i m a t o s a p o r
es el
mtodo
ms sensible para detectar u n a
disfuncin i n s p i r a t o r i a , tambin p r e d o m i n a la d i f i c u l t a d para
obstruccin d e la va area s u -
nar d e a i r e los p u l m o n e s , p o r e j e m p l o , p o r d e b i l i d a d o parlisis d e l
lle-
p e r i o r (Figura 13). Se describen
d i a f r a g m a , msculo e x c l u s i v a m e n t e i n s p i r a t o r i o ; n o as los i n t e r c o s -
tres patrones: la obstruccin f i j a , q u e afecta p o r igual a la rama i n s p i r a -
tales, q u e i n t e r v i e n e n en la inspiracin y espiracin f o r z a d a s . Sin
toria y a la espiratoria, la obstruccin v a r i a b l e intratorcica, q u e afecta
e m b a r g o , el VR y el f l u j o d u r a n t e la espiracin n o s u e l e n
f u n d a m e n t a l m e n t e a la rama espiratoria, y la obstruccin v a r i a b l e e x -
(MIR 98-99, 9).
afectarse
tratorcica, q u e r e d u c e los f l u j o s inspratenos.

En los casos d e restriccin e x t r a p a r e n q u i m a t o s a c o n disfuncin de la
El d i f e r e n t e c o m p o r t a m i e n t o en estas dos ltimas se d e b e a la i n f l u e n -
inspiracin y la espiracin, al pulmn le cuesta t a n t o llenarse d e aire
cia d e las presiones pleurales sobre la va area: d u r a n t e la espiracin
c o m o vaciarse, p o r l o q u e el VR suele a u m e n t a r . El ndice d e Tiffeneau
f o r z a d a se v e c o m p r i m i d a la va area intratorcica, p o r l o q u e afecta
p u e d e d i s m i n u i r p o r la d i f i c u l t a d del v a c i a d o , p e r o si hay i n t e g r i d a d
ms a la espiracin, mientras q u e d u r a n t e la inspiracin la porcin
m u s c u l a r espiratoria y el d e f e c t o reside en la p a r e d
intratorcica t i e n d e a dilatarse p o r efecto d e la presin negativa p l e u r a l
incluso aumentar.
Normal o alta
puede
Patrn obstructivo
CAPACIDAD
PULMONAR
TOTAL (CPT)
NO
Baja
torcica,
Patrn restrictivo -
Est elevado
elVR?
S
Alt. parenquimatosa
pulmonar
o extraparenquimatosa
inspiratoria *
Alt. extraparenquimatosa
inspiratoria y espiratoria
* Estos patrones pueden ser indistinguibles con estas pruebas, a u n q u e el VR tiende a estar ms d i s m i n u i d o en el parenquimatoso
Figura 14. E s q u e m a d e p a t r o n e s espiromtricos
11
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
RECUERDA
Restriccin p a r e n q u i m a t o s a , V R b a j o .
triccin e x t r a p a r e n q u i m a t o s a
Centro
pneumotxico
Res-
(protuberancia)
inspiratoria y
espiratoria, VR normal o alto.
Control voluntario
(crtex)
Regulacin nerviosa
de la ventilacin ( F i g u r a 15)
Control involuntario
(centro bulbar)
Existen dos sistemas d e c o n t r o l , u n o v o l u n t a r i o

y otro involuntario.
Quimiorreceptores centrales
A u m e n t o PCO/P
Disminucin pH
El sistema v o l u n t a r i o se localiza en las neuronas

de la corteza cerebral y es responsable d e la ca-
Quimiorreceptores
perifricos
Disminucin pO
pacidad d e estimular o i n h i b i r el i m p u l s o respiratorio de f o r m a consciente.

El c o n t r o l automtico o i n v o l u n t a r i o se ubica
Mecanorreceptores
Pulmn
p r i n c i p a l m e n t e en u n centro bulbar, q u e es el
ms importante p o r ser origen de los estmulos
inspratenos regulares, q u e se ve i n f l u e n c i a d o
por diversos factores q u e estimulan d i c h o i m p u l so. As, el i n c r e m e n t o de la P a C 0 , el descenso
2
de la P a 0 , el descenso del p H y el a u m e n t o de
2
temperatura del lquido cefalorraqudeo son estimulantes de la ventilacin, siendo la hipercapnia

el ms i m p o r t a n t e de todos ellos en c o n d i c i o n e s
normales. Esto se debe a q u e el p r i n c i p a l e s t i m u -
Figura 15. C o n t r o l d e la respiracin
lante directo del centro bulbar es el i o n H , q u e

+
se f o r m a in situ en el LCR p o r formarse cido carbnico ( H C 0 ) d e la unin C 0 + H 0 , q u e se disocia en anin b i c a r b o -
" ) " yuxtacapilares q u e se estimulan al aumentar el v o l u m e n de los vasos
nato ( H C 0 ) y H . Este ltimo atraviesa m a l la barrera hematoenceflica,
capilares pulmonares, c o m o ocurre en el edema p u l m o n a r cardiognico.
por lo q u e los c a m b i o s en el p H sanguneo no afectan tanto al i m p u l s o

ventilatorio c o m o a los c a m b i o s bruscos en la P a C 0 , q u e s d i f u n d e f-
En la p r o t u b e r a n c i a alta, existe adems u n c e n t r o pneumotxico q u e
cilmente.
enva seales i n h i b i t o r i a s al c e n t r o b u l b a r c u a n d o se ha i n i c i a d o la ins-
piracin, s i e n d o el p r i n c i p a l d e t e r m i n a n t e de la duracin d e la m i s m a .
As, el estmulo intenso desde este ncleo har las inspiraciones ms
RECUERDA
La h i p e r c a p n i a es el p r i n c i p a l estmulo r e s p i r a t o r i o , e x c e p t o e n la EPOC,
q u e es la h i p o x e m i a .
cortas e incrementar, p o r t a n t o , la f r e c u e n c i a respiratoria. Es t e m a d e

discusin la existencia d e u n ncleo p r o t u b e r a n c i a l apnustico c u y a
funcin es inversa a la del pneumotxico.
Pero e n pacientes c o n retencin crnica d e C 0 , c o m o e n la EPOC,

2
el p r i n c i p a l estmulo pasa a ser la h i p o x e m i a , pues el c e n t r o b u l b a r

en u n o o dos das se " a c o s t u m b r a " a trabajar c o n elevadas c o n c e n traciones d e C 0 y se hace " i n s e n s i b l e " a su i n c r e m e n t o , d a d o q u e el
3.2. Circulacin pulmonar
ajuste renal en respuesta al a u m e n t o d e P a C 0
t i e n d e a la retencin d e
H C O j ' , q u e pasa al LCR, se u n e al H y baja su concentracin. Por e l l o ,
El sistema vascular p u l m o n a r est f o r m a d o p o r u n a r e d d e vasos d i f e -
n o se d e b e n e m p l e a r altas fracciones inspiratorias d e 0
rentes d e los d e la circulacin sistmica. Las paredes arteriales y arte-
( F i 0 ) e n estos
2
pacientes, para n o i n h i b i r el estmulo d e r i v a d o d e la h i p o x e m i a , q u e
riolares s o n m u c h o ms finas, y en c o n s e c u e n c i a ,
pasa a ser el ms i m p o r t a n t e .
o p o n e n al f l u j o sanguneo es m u c h o m e n o r , p o r l o q u e las presiones
la resistencia q u e
m e d i d a s en t e r r i t o r i o p u l m o n a r son m u c h o ms bajas q u e sus e q u i v a En el control automtico intervienen, adems, receptores perifricos q u e
lentes e n la circulacin sistmica. As, la presin m e d i a d e la arteria
llevan informacin al centro bulbar, c o m o son los del seno carotdeo (a
p u l m o n a r r o n d a los 15 m m H g , frente a los 9 0 - 1 0 0 m m H g q u e existen
travs del glosofarngeo) o del cuerpo artico (a travs del vago), m u y sen-
en la aorta. Por e l l o , e n c o n d i c i o n e s d e n o r m a l i d a d , la masa m u s c u l a r
sibles a los descensos de la P a 0
del ventrculo d e r e c h o es m u c h o m e n o r q u e la d e l ventrculo i z q u i e r -
(ms incluso q u e el ncleo bulbar), y
mecanorreceptores pulmonares, algunos localizados en bronquios y b r o n -
d o , pues debe v e n c e r u n a m e n o r resistencia al f l u j o .
quiolos, q u e responden al estiramiento del parnquima p u l m o n a r e n v i a n d o seales inhibitorias a travs del nervio vago q u e tienden a hacer c e -
O t r a diferencia capital es la respuesta a la h i p o x e m i a . En las arterias sist-
sar la inspiracin, hacindola ms corta y a u m e n t a n d o , as, la frecuencia
micas, si la sangre lleva un c o n t e n i d o bajo d e oxgeno, se p r o d u c e vaso-
respiratoria (reflejo d e Hering-Breuer), receptores de irritacin d e las vas
dilatacin para aumentar en lo posible el aporte de oxgeno a los tejidos.
respiratorias (que tambin originan la tos y el estornudo) y otros receptores
Por el contrario, las arterias pulmonares responden a la hipoxia alveolar
12
c o n una vasoconstriccin, q u e i m p i d e perfundir unidades alveolares mal
m i s m o , el pulmn t i e n e u n a a m p l i a red d e capilares linfticos q u e se
ventiladas. C o n esto se logra mantener el e q u i l i b r i o ventilacin/perfusin.
o r i g i n a n en el t e j i d o intersticial y d e s e m b o c a n e n los ganglios hiliares,
Este reflejo d e vasoconstriccin hipxica p u l m o n a r es u n eficaz mecanis-
encargados de drenar lquido, protenas y partculas q u e llegan al espa-
m o para compensar la alteracin sobre la P a 0
c i o a l v e o l a r desde el i n t e r s t i c i o , p o r presentar esos capilares presiones
q u e p r o d u c e n las enfer-
medades pulmonares, pero si se mantiene, provoca cambios proliferati-
negativas en su i n t e r i o r (no h a y linfticos alveolares).
vos en la pared arterial q u e causan hipertensin p u l m o n a r irreversible.

La perfusin n o es igual e n todas las partes del pulmn, pues e n b i pedestacin la presin hidrosttica es m a y o r en las bases q u e en los
vrtices, l o q u e h a c e q u e las bases estn m e j o r p e r f u n d i d a s .
Clsicamente, se h a b l a de la existencia d e tres zonas, d e b i d o al j u e g o
entre las presiones a r t e r i a l , venosa y a l v e o l a r (se d e b e recordar q u e los
vasos estn e n g l o b a d o s p o r a l v e o l o s llenos d e aire). En la z o n a 1 , n o
3.3. Intercambio gaseoso

Recuerdo fisiolgico
hay f l u j o d e sangre d e arteria a vena, pues la presin a l v e o l a r es m a y o r

q u e a m b a s a lo largo d e t o d o el c i c l o cardaco. En la z o n a 2, la presin
Para q u e el aparato r e s p i r a t o r i o realice d e f o r m a a d e c u a d a su funcin
arterial sistlica supera la alveolar, p e r o sta es m a y o r q u e la venosa,
(el i n t e r c a m b i o d e gases en el a l v e o l o ) , es necesaria la i n t e g r i d a d d e los
por lo q u e el f l u j o es i n t e r m i t e n t e (durante el p i c o sistlico). En la z o n a
tres m e c a n i s m o s q u e i n t e r v i e n e n e n d i c h o proceso, es decir, la v e n t i l a -
3, la presin alveolar es m e n o r q u e las otras dos, p o r lo q u e hay f l u j o
cin a d e c u a d a d e los espacios areos, la difusin d e los gases a travs
de f o r m a c o n t i n u a , i n d e p e n d i e n t e de la m i s m a .
de la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r , y la a d e c u a d a perfusin d e las u n i d a des alveolares d e i n t e r c a m b i o .
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , lo ms a c e p t a d o es q u e , en bipedestacin,
existe z o n a 2 en la parte s u p e r i o r y z o n a 3 en la i n f e r i o r d e los p u l m o n e s , y e n decbito slo z o n a 3. La z o n a 1 nicamente aparece en
Ventilacin
c o n d i c i o n e s de e n f e r m e d a d ( h i p o v o l e m i a , hipotensin p u l m o n a r . . . ) o
ventilacin mecnica c o n presiones alveolares c o n t i n u a m e n t e elevadas, c o m o la aplicacin de PEEP (presin positiva en la espiracin).
D e l v o l u m e n de aire q u e se m o v i l i z a e n la respiracin n o r m a l , n o t o d o
i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o d e gases (bsicamente, captacin d e 0
eliminacin de C O ) . Se d e n o m i n a ventilacin total o v o l u m e n m i n u t o
Si se p r o d u c e u n a u m e n t o d e l
al v o l u m e n total d e aire m o v i l i z a d o e n u n m i n u t o , es d e c i r , el v o l u -
gasto cardaco y, p o r t a n t o , d e l
m e n c o r r i e n t e ( 5 0 0 m i ) p o r el nmero d e respiraciones en u n m i n u t o
flujo pulmonar, por ejemplo,
(frecuencia respiratoria en reposo: 12-16 p o r m i n u t o ) . C o m o ya se ha
en el e j e r c i c i o fsico, se p o n e n
c o m e n t a d o , hay u n a parte d e aire ( 1 5 0 m i ) q u e slo a l c a n z a la va aera
en m a r c h a unos
mecanismos
(espacio m u e r t o anatmico) y, p o r t a n t o , n o llega al lugar d e i n t e r c a m -
para conseguir q u e el a u m e n t o d e la presin d e la arteria p u l m o n a r sea
b i o gaseoso (alveolos). As, la ventilacin a l v e o l a r resulta d e m u l t i p l i c a r
m u y pequeo, q u e son el fenmeno d e r e c l u t a m i e n t o d e capilares " d e
( v o l u m e n c o r r i e n t e - v o l u m e n d e l espacio m u e r t o ) : 3 5 0 m i p o r la fre-
reserva" n o r m a l m e n t e cerrados y la distensin d e los vasos (de paredes
c u e n c i a respiratoria. Ese es el v o l u m e n real d e aire q u e i n t e r v i e n e e n el
" f i n a s " , c o m o y a se ha c o m e n t a d o ) .
i n t e r c a m b i o gaseoso e n un m i n u t o .
I RECUERDA
En la circulacin p u l m o n a r , la h-
p o x i a p r o v o c a vasoconstriccin.
El a u m e n t o d e las resistencias vasculares p u l m o n a r e s p u e d e deberse a:
El parmetro f u n d a m e n t a l para d e t e r m i n a r el estado d e la ventilacin
El reflejo de la vasoconstriccin p o r la h i p o x i a alveolar (usualmente,
en u n i n d i v i d u o es la presin parcial d e C 0 en sangre arterial ( P a C 0 ) .
el m e c a n i s m o ms i m p o r t a n t e ) (MIR 98-99F, 3 2 ) .
Adems, ya se coment q u e la P a C 0
El a u m e n t o d e l grosor y d e la resistencia d e las paredes vasculares
gulacin a nivel b u l b a r de la ventilacin. La P a C 0
por proliferacin m u s c u l a r y e n d o t e l i a l .
la siguiente frmula:
es el p r i n c i p a l m e c a n i s m o d e rese puede estimar c o n
La presencia d e t r o m b o s e n el l e c h o c a p i l a r q u e d i s m i n u y e n la seccin transversal total del m i s m o .
P a C O , = 0,8 x V C O , / V A
La desestructuracin d e la h i s t o a r q u i t e c t u r a c a p i l a r p o r fenmenos
de fibrosis y cicatrizacin. C u a n d o esto o c u r r e , la presin en la arte-
Donde V C 0
ria p u l m o n a r d e b e elevarse para m a n t e n e r el gasto cardaco y v e n -
m i n u t o , resultado d e l m e t a b o l i s m o c e l u l a r , y V A es la ventilacin a l -
cer ese a u m e n t o d e resistencia q u e presenta el l e c h o vascular.
v e o l a r p o r m i n u t o , siendo 0 , 8 6 3 la c o n s t a n t e d e p r o p o r c i o n a l i d a d . F-
representa la c a n t i d a d total d e C 0
q u e se p r o d u c e p o r
c i l m e n t e se d e d u c e d e esta frmula q u e si d i s m i n u y e la ventilacin

Las arterias bronquiales (ramas de la circulacin sistmica) llevan el 1-2%
alveolar, a u m e n t a la PaCCX.
del gasto cardaco izquierdo, irrigan las estructuras de sostn (tabiques c o n juntivos, bronquios y bronquiolos) y drenan a las venas pulmonares, por
lo que el gasto del ventrculo derecho es algo menor q u e el del izquierdo.
Para c u a n t i f i c a r los parmetros d e la hemodinmica p u l m o n a r (presin
arterial p u l m o n a r sistlica, diastlica y m e d i a , presin d e e n c l a v a m i e n -
Difusin
RECUERDA
H i p o v e n t i l a c i n es sinnimo d e
hipercapnia.
La
membrana
debe
to p u l m o n a r , resistencia vascular p u l m o n a r . . . ) , se e m p l e a n el catter d e
alveolocapilar
p e r m i t i r el i n t e r c a m b i o
d e los gases C 0 y 0 , q u e d i 2
Swan-Ganz y p r o c e d i m i e n t o s matemticos i n d i r e c t o s . Adems, a c t u a l -
f u n d e n p o r g r a d i e n t e d e presiones parciales desde la sangre al a l v e o l o
m e n t e , la ecocardiografa p e r m i t e la estimacin de a l g u n o d e estos p a -
(oxgeno) y viceversa (dixido d e c a r b o n o ) . C o n v i e n e recordar q u e la
rmetros. H a y q u e recordar q u e la presin d e e n c l a v a m i e n t o p u l m o n a r
c a p a c i d a d d e difusin del C 0
es tan slo unos 2 m m H g s u p e r i o r a la d e la aurcula i z q u i e r d a y q u e
p o r l o q u e , e n g e n e r a l , en la i n s u f i c i e n c i a respiratoria, la disminucin
se eleva si sta a u m e n t a , p o r e j e m p l o , e n la i n s u f i c i e n c i a cardaca. Asi-
de la P a 0
es unas 2 0 veces m a y o r q u e la d e l O ,
suele preceder al a u m e n t o d e P a C O .
13

a
En la Figura 1 6 , se representan las presiones parciales de los gases e n
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , basta e l t e r c i o i n i c i a l d e r e c o r r i d o d e l
los distintos p u n t o s del aparato r e s p i r a t o r i o (MIR 98-99, 1).
c a p i l a r j u n t o al a l v e o l o ( t i e m p o d e trnsito d e los hemates a travs

d e l l e c h o c a p i l a r ) p a r a q u e se i g u a l e n las p r e s i o n e s , es d e c i r , p a r a
AIRE AMBIENTAL
AIRE ESPIRADO
P 0 = 159 m m H g
P 0 = 120 m m H g
P C 0 = 0,3 m m H g
2
P H 0 = 3,7 m m H g
2
q u e e l i n t e r c a m b i o gaseoso t e n g a l u g a r . En los restantes d o s t e r c i o s

d e r e c o r r i d o n o h a y difusin d e gases, pues y a n o e x i s t e g r a d i e n t e
d e p r e s i o n e s . Por e s o es r a r o q u e u n a alteracin a i s l a d a e n la d i f u -
ESPACIO
MUERTO
ANATMICO
sin l l e g u e a p r o d u c i r h i p o x e m i a e n r e p o s o , y a q u e q u e d a t o d o este
P C 0 = 27 m m H g
2
P H 0 = 47 m m H g
e s p a c i o d e " r e s e r v a " p o r si h u b i e s e a l g u n a alteracin e n la m e m -
b r a n a a l v e o l o c a p i l a r q u e la e n g r o s a s e o d i s m i n u y e s e su s u p e r f i c i e
de i n t e r c a m b i o .
Adecuacin ventilacin/perfusin
AIRE ALVEOLAR
La a d e c u a d a relacin entre la ventilacin y la perfusin de las u n i d a d e s

alveolares d e i n t e r c a m b i o es necesaria para asegurar u n c o r r e c t o inter-
P a 0 = 104 m m H g
2
P a C 0 = 40 m m H g
c a m b i o d e gases. Es decir, q u e los a l v e o l o s b i e n v e n t i l a d o s d e b e n estar,
P a H 0 = 47 m m H g
adems, b i e n p e r f u n d i d o s para q u e d i c h a ventilacin sea til.
2/3
1/3
SANGRE VENOSA
P 0 = 40 m m H g
v
P C0 =46mmHg
v
Esta c o n c o r d a n c i a entre ventilacin/perfusin (V/Q) d e t e r m i n a la p r e -
3/3
sin p a r c i a l de 0
y C0
en la sangre q u e a b a n d o n a cada u n i d a d a l -
v e o l o c a p i l a r , y p u e d e verse alterada, d e m o d o q u e los dos extremos se
P 0 = 104 m m H g
c o m p o r t a n de la siguiente m a n e r a (Figura 1 7):
SANGRE POSTCAPILAR
PULMONAR
P C 0 = 40 m m H g
Si una u n i d a d est p o c o v e n t i l a d a (la relacin t i e n d e a cero, pues el

n u m e r a d o r as l o hace), se c o m p o r t a c o m o u n c o r t o c i r c u i t o
(shunt)
de sangre venosa n o o x i g e n a d a (pues n o ha s u f r i d o i n t e r c a m b i o g a seoso a l g u n o ) q u e se m e z c l a c o n la sangre o x i g e n a d a p o r otras u n i dades e n las venas p u l m o n a r e s y aurcula i z q u i e r d a ; la composicin
de la sangre q u e sale d e esa u n i d a d ser s i m i l a r a la d e la sangre
venosa q u e lleg al c a p i l a r p u l m o n a r .
Shunt fisiolgico
(Arterias y venas bronquiales)
Si u n a u n i d a d est p o b r e m e n t e p e r f u n d i d a (la relacin t i e n d e a

i n f i n i t o ) , se c o m p o r t a c o m o u n e s p a c i o m u e r t o fisiolgico q u e n o
AURCULA IZQUIERDA
SANGRE ARTERIAL
i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o , y la p o c a sangre q u e salga tendr
P a 0 = 95 m m H g
unas presiones d e 0
PaCO =40mmHg
y C0
similares a las d e l aire a l v e o l a r (MIR
98-99, 221).
Figura 16. Presiones parciales d e los gases e n las d i s t i n t a s
La situacin ideal es la concordancia completa entre la ventilacin y la
partes del aparato respiratorio
perfusin, c o n lo q u e la V/Q tiende al valor de 1. N o obstante, en bipedes-
Ventilacin / perfusin V / Q
s
La ventilacin
alveolares nula
(Efecto shunt)
El aire alveolar est
en equilibrio
con la sangre venosa
Normalidad
No se perfunden los alveolos

(Efecto espacio muerto)
Ha habido Intercambio
gaseoso entre alveolo
y sangre
El aire alveolar es igual

al aire h u m i d i f i c a d o
inspirado
Aire inspirado
Doc
APxAxS
d xV Pm
Alveolo
[3
Vena
Arteria
pulmonar
(Efecto shunt)
pulmonar
(Normal)
Figura 17. I n t e r c a m b i o g a s e o s o
14
(Efecto espacio muerto)
tacin existe u n gradiente de ventilacin desde los vrtices (peor ventilados
En g e n e r a l , la m e j o r f o r m a d e evaluar el estado d e oxigenacin es la
por la disposicin anatmica de la va area) hasta las bases (mejor ventila-
m e d i d a d e la P a 0 , a u n q u e en ocasiones, c o m o c u a n d o existe u n txi-
das), y u n gradiente de perfusin desde los vrtices (peor perfundidos) hasta
c o q u e desplaza el 0
las bases (mejor perfundidos, en parte por efecto de la gravedad).
b o n o ( C O ) , el resultado p u e d e ser n o r m a l , s i e n d o necesario c o n o c e r el
d e su unin a la H b , c o m o el monxido d e car-
% S a t real para e v a l u a r l o .
El gradiente d e perfusin es ms m a r c a d o q u e el d e ventilacin, p o r l o
q u e , en los vrtices, la relacin V/Q es algo mayor (luego la sangre tiene
O t r o parmetro d e inters q u e aporta la gasometra es el g r a d i e n t e o
una P a 0
d i f e r e n c i a a l v e o l o a r t e r i a l d e oxgeno ( D ( A - a ) 0 ) .
mayor y una P a C 0
menor) q u e en las bases, c o n l o q u e queda
c o m p e n s a d o y el resultado g l o b a l d e V/Q es a p r o x i m a d o al valor ideal 1 .

Para hallarlo, es necesario c a l c u l a r la presin parcial d e 0
en el a l v e o l o
(PAO,), q u e requiere para su clculo c o n o c e r (MIR 05-06, 2 5 0 ) :
Evaluacin del intercambio gaseoso
La F 0 (fraccin d e 0
2
pues el 0
en el aire i n s p i r a d o , 0,21 en aire a m b i e n t a l ,
La presin baromtrica a m b i e n t a l (PB = presin atmosfrica, 1 atmsfera = 7 6 0 m m H g a nivel del mar).
Para evaluar su i d o n e i d a d , se u t i l i z a n la gasometra a r t e r i a l , la p u l s i o x i
metra y la c a p a c i d a d d e difusin.
s u p o n e el 21 % d e su composicin).
La presin parcial del v a p o r d e agua en el aire ( P H 0 = 4 7 m m H g ,

2
si el aire est t o t a l m e n t e saturado).

Gasometra arterial
La P a C 0 .
El c o c i e n t e r e s p i r a t o r i o (la relacin entre produccin d e C 0
y con-
s u m o d e O , , q u e en c o n d i c i o n e s n o r m a l e s es 0,8).
Se o b t i e n e una muestra d e sangre r e a l i z a n d o una puncin a r t e r i a l , g e P A O , = [ F i 0 x (PB - P H 0 ) ] - [ P a C O , / R]
n e r a l m e n t e la radial o la h u m e r a l . El anlisis suele i n c l u i r el p H , la

PaO,, la P a C 0 , el H C 0
2
y/o el exceso d e bases (EB) y el g r a d i e n t e o
d i f e r e n c i a a l v e o l o a r t e r i a l d e oxgeno ( D ( A - a ) 0 ) .
En i n d i v i d u o s jvenes sin e n f e r m e d a d , r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e , el v a -
El oxgeno se transporta en la sangre d e dos f o r m a s . La m a y o r parte,
da q u e a v a n z a la e d a d , el g r a d i e n t e n o r m a l a u m e n t a , d e m o d o q u e , en
dada su a f i n i d a d , va u n i d a a la h e m o g l o b i n a ( f o r m a n d o la o x i h e m o g l o -
a n c i a n o s , el v a l o r n o r m a l p u e d e ser d e 3 0 m m H g o ms.
lor del g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e 0
es m e n o r d e 15 m m H g . A m e d i -
b i n a , h e m o g l o b i n a saturada c o n 0 ) , d e tal m a n e r a q u e c a d a g r a m o d e
2
h e m o g l o b i n a saturada transporta 1,34 m i d e 0 .
El t r a n s p o r t e del C 0
p o r la sangre d i f i e r e del oxgeno. En g e n e r a l , se
transportan unos 4 m i d e C 0
El porcentaje de la h e m o g l o b i n a (Hb) q u e se encuentra saturada c o n 0
p o r d e c i l i t r o d e sangre venosa. A p r o x i -
m a d a m e n t e el 7 % va d i s u e l t o en el p l a s m a .
(%Sat) depende d e la P a 0 , siguiendo la relacin una curva sigmoidea

2
c o n o c i d a c o m o curva d e disociacin d e la h e m o g l o b i n a (Figura 18).
U n 7 0 % es transportado en f o r m a de anin bicarbonato. Los hemates

son ricos en anhidrasa carbnica, e n z i m a q u e acelera e n o r m e m e n t e la
reaccin natural del C 0 c o n el H 0 para formar cido carbnico, H C 0 ,
2
% Saturacin
Sangre
hemoglobina
Sangre
venosa
80-
60"
40-
que se disocia en H C 0
arterial
K
\
(que pasa al plasma) y H
q u e es neutralizado
rpidamente por tampones intracelulares, p r i n c i p a l m e n t e la h e m o g l o b i n a .

El restante 2 0 - 3 0 % va u n i d o a la h e m o g l o b i n a f o r m a n d o la c a r b a m i n o h e m o g l o b i n a . Existe una curva d e disociacin del C 0
y la h e m o g l o b i -
na s i m i l a r a la del 0 , a u n q u e t i e n e f o r m a l i n e a l , n o s i g m o i d e a .
2
La unin del oxgeno a la h e m o g l o b i n a desplaza d e su unin al C 0 ,

2
denominndose este h e c h o "efecto H a l d a n e " , c u a n t i t a t i v a m e n t e i n c l u Disminucin de pH

Aument d e C 0
A u m e n t o d e 2,3 DPG
A u m e n t o de t e m p e r a t u r a
2
so ms i m p o r t a n t e para el transporte d e C 0
q u e el efecto Bhr para el
0 . La m e j o r f o r m a d e evaluar el estado d e la eliminacin d e C 0

2
es la
P a C O , (MIR 07-08, 3 9 ) .
20"
j
0
20
40
60
80
Pulsioxlmetra
100
120
P0
(mmHg)
Figura 18. Curva d e disociacin d e la h e m o g l o b i n a
M e d i a n t e el pulsioxmetro se p u e d e c o n o c e r el g r a d o d e saturacin d e
la h e m o g l o b i n a p o r el 0
(%Sat) (MIR 0 0 - 0 1 , 2 2 ) .
Se c o l o c a u n a p i n z a o d e d i l en u n d e d o del p a c i e n t e y aparece en la
pantalla en t o d o m o m e n t o el % S a t , por lo q u e es el mtodo d e eleccin
U n a pequea proporcin del 0
( a p r o x i m a d a m e n t e el 3 % ) va d i s u e l t o
en el p l a s m a , e x a c t a m e n t e 0 , 0 0 3 m i d e 0
m m H g de P a 0
por 1 0 0 ce d e sangre p o r
(MIR 98-99, 2 2 2 ) .
para v i g i l a r la oxigenacin en pacientes crticos o inestables. Este disp o s i t i v o m i d e la absorcin d e l u z p o r la h e m o g l o b i n a en sangre arterial
e m p l e a n d o dos l o n g i t u d e s d e o n d a , para la h e m o g l o b i n a o x i g e n a d a y
para la r e d u c i d a r e s p e c t i v a m e n t e .
RECUERDA
La g r a n mayora d e l oxgeno se t r a n s p o r t a u n i d o a la h e m o g l o b i n a .
Tiene la ventaja d e la r a p i d e z y carcter i n c r u e n t o d e la determinacin,

por lo q u e , en los servicios d e urgencias, es g e n e r a l m e n t e el mtodo
15

a
e m p l e a d o para realizar la p r i m e r a aproximacin respecto al estado d e
pero, para recordar u n a cifra, h a b i t u a l m e n t e el v a l o r d e la D L C O r o n d a
oxigenacin del p a c i e n t e q u e a c u d e c o n c o m p r o m i s o respiratorio i m -
los 2 0 m l / m i n . Son necesarios volmenes de ventilacin n o e x c e s i v a -
p o r t a n t e . Tambin es m u y til en los estudios del sueo para e v i d e n c i a r
m e n t e pequeos para q u e el resultado o b t e n i d o sea vlido.
eventuales desaturaciones n o c t u r n a s .
C o m o la D L C O m i d e u n a difusin d e u n gas en u n lquido, su v a l o r
Los p r i n c i p a l e s i n c o n v e n i e n t e s d e la tcnica son q u e si d i s m i n u y e la
sigue las leyes fsicas q u e r e g u l a n este h e c h o . As: " l a v e l o c i d a d d e
perfusin o la t e m p e r a t u r a cutnea, si hay arritmias graves o t e m b l o r e s
difusin d e u n gas en u n lquido (D) es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l al
i m p o r t a n t e s , la seal del oxmetro es m e n o s f i a b l e , al igual q u e c u a n d o
g r a d i e n t e d e p r e s i o n e s (DP), a la s u p e r f i c i e d e c o n t a c t o (A) y a su s o -
existen variantes d e la h e m o g l o b i n a ( c a r b o x i h e m o g l o b i n a y metahe-
l u b i l i d a d (S), e i n v e r s a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la d i s t a n c i a d e difusin
m o g l o b i n a ) , n o r e c o n o c i d a s p o r este aparato. Sin e m b a r g o , en la g a -
(d) y la raz c u a d r a d a d e su peso m o l e c u l a r ( P m ) " .
sometra se e m p l e a el co-oxmetro, q u e e m p l e a c u a t r o l o n g i t u d e s d e
o n d a y n o dos, d e f o r m a q u e r e c o n o c e las h e m o g l o b i n a s o x i g e n a d a ,
El c o e f i c i e n t e d e difusin en el agua es constante para cada gas; c o n s i -
r e d u c i d a , c a r b o x i h e m o g l o b i n a y m e t a h e m o g l o b i n a . Adems, la o x i m e -
d e r a n d o el valor 1 para el 0 , al C 0
tra es p o c o sensible a los c a m b i o s d e P a 0
0 , 8 1 . Dadas las d i f i c u l t a d e s tcnicas d e realizar el clculo d e la c a p a -
que acontecen por encima
de 6 0 m m H g , si b i e n esto n o suele tener r e l e v a n c i a clnica.
le correspondera 2 0 , 3 ; y al C O
c i d a d d e difusin del 0 , q u e es la q u e r e a l m e n t e interesa, se h a c e u n a

2
estimacin i n d i r e c t a m e d i a n t e la D L C O .
C u a n d o se u t i l i z a el oxmetro, es f u n d a m e n t a l c o n o c e r c o n d e t a l l e la
c u r v a d e disociacin d e la o x i h e m o g l o b i n a (vase Figura 18).
Segn sto, existen c i n c o factores f u n d a m e n t a l e s q u e d e t e r m i n a n el

v a l o r d e la D L C O :
Esta c u r v a t i e n e f o r m a s i g m o i d e a , p o r l o q u e se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres
La s u p e r f i c i e d e i n t e r c a m b i o (la s u p e r f i c i e a l v e o l o c a p i l a r total). La
partes. I n i c i a l m e n t e , c o n las presiones d e O , ms bajas, la p e n d i e n t e
causa ms f r e c u e n t e d e disminucin en la D L C O es la prdida d e
de la c u r v a es pequea, p e r o d e m e n o r inters, pues estos valores d e
d i c h a s u p e r f i c i e p o r destruccin d e l parnquima (enfisema, fibrosis
Pa0
p u l m o n a r . . . ) , h e c h o ms i m p o r t a n t e q u e el p r o p i o a u m e n t o d e g r o -
son prcticamente i n c o m p a t i b l e s c o n la v i d a . En la parte m e d i a ,
la p e n d i e n t e es m u y g r a n d e , h e c h o f u n d a m e n t a l , pues pequeas v a r i a ciones en la P a 0
producirn grandes c a m b i o s en la saturacin de la
sor d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r .
Concentracin d e H b en la sangre, pues la H b es la " e n c a r g a d a "
h e m o g l o b i n a . En la parte f i n a l , la p e n d i e n t e v u e l v e a ser pequea (fase
de fijar el C O , y si existe a n e m i a , sta p u e d e dar u n v a l o r d e D L C O
de " m e s e t a " ) , p o r l o q u e c a m b i o s grandes de P a 0
casi n o afectan al
falsamente b a j o , ya q u e el C O d i f u n d e b i e n , p e r o n o hay H b q u e l o
d e 6 0 m m H g , el % S a t es a p r o x i m a d a m e n -
f i j e . Por este m o t i v o , hay q u e corregir el valor d e D L C O c o n la H b
% S a t , pues ya c o n una P a 0
te del 9 0 % , v a l o r suficiente para asegurar u n a a d e c u a d a
oxigenacin
tisular en la mayora d e las ocasiones. La P50 es la P a O , para la q u e la
del p a c i e n t e .
H b se e n c u e n t r a saturada al 5 0 % (25-27 m m H g ) .
V o l u m e n d e sangre en los capilares p u l m o n a r e s q u e i n t e r v i e n e n en

el i n t e r c a m b i o , p o r el m i s m o m o t i v o (ms v o l u m e n d e sangre, ms
hemoglobina).
Es d e c a p i t a l i m p o r t a n c i a c o n o c e r tambin los factores q u e m o d i f i c a n
El g r a d o d e d i s c o r d a n c i a entre la ventilacin y la perfusin p u l m o -
el g r a d o d e a f i n i d a d d e la H b p o r el oxgeno, o l o q u e es e q u i v a l e n t e ,
nares.
q u e d e s p l a z a n la c u r v a d e disociacin a la d e r e c h a ( c o n l o q u e la a f i -
Espesor de la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r (distancia de difusin).
n i d a d es m e n o r y la H b r e q u i e r e P a 0
mayores para captar el 0 ) o a

2
M e d i a n t e la D L C O se hace u n a estimacin del estado f u n c i o n a l d e la
la i z q u i e r d a (Tabla 2):
membrana alveolocapilar.
D E S P L A Z A M I E N T O A LA D E R E C H A
D e s c e n s o d e l p H (efecto Bhr),
aumento de hidrogeniones
A u m e n t o d e la P a C 0
D E S P L A Z A M I E N T O A LA I Z Q U I E R D A
A u m e n t o del pH
Descenso d e la P a C 0
Descenso d e l 2,3 d l f o s f o g l i c e r a t o
A u m e n t o d e l 2,3 d i f o s f o g l l c e r a t o
(DPG)
(DPG)
La D L C O d i s m i n u y e tpicamente en el enfisema (la destruccin d e las

paredes d e alveolos d i s m i n u y e la s u p e r f i c i e total d e i n t e r c a m b i o g a -
Descenso d e la t e m p e r a t u r a
A u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a
Tabla 2. Factores q u e m o d i f i c a n la a f i n i d a d d e la h e m o g l o b i n a p o r el oxgeno
C a p a c i d a d de difusin
seoso), las enfermedades intersticiales (la fibrosis intersticial p r o d u c e

destruccin d e u n i d a d e s d e i n t e r c a m b i o y del v o l u m e n total d e sangre
en los capilares p u l m o n a r e s ) , el TEP recurrente y la hipertensin p u l m o n a r (en las q u e d i s m i n u y e la s u p e r f i c i e total c a p i l a r p u l m o n a r y el
v o l u m e n d e sangre c a p i l a r p u l m o n a r ) (MIR 02-03, 1 7 1 ; M I R 00-01F,
3 9 ; M I R 99-OOF, 3 3 ) .
RECUERDA
La D L C O d i s m i n u y e s i e m p r e q u e la s u p e r f i c i e t o t a l d e i n t e r c a m b i o g a seoso se r e d u z c a .
Se estima m e d i a n t e la determinacin d e la c a p a c i d a d de difusin del

monxido d e c a r b o n o ( D L C O ) . Se inspira una pequea c a n t i d a d c o n o cida d e C O m e z c l a d a c o n aire, se m a n t i e n e en los p u l m o n e s d u r a n t e
La D L C O a u m e n t a en dos situaciones:
En las fases iniciales d e la i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva y en las
unos 10 segundos y se m i d e la c a n t i d a d q u e q u e d a en el aire e s p i r a d o .

El C O q u e " f a l t a " g e n e r a l m e n t e ha d i f u n d i d o a travs d e la m e m b r a n a
insuficiencias cardacas d e alto gasto (por e j e m p l o , la q u e sucede en
a l v e o l o c a p i l a r y se ha u n i d o a la H b d e los hemates q u e pasan p o r los
ocasiones en el h i p e r t i r o i d i s m o ) , ya q u e a u m e n t a el c o n t e n i d o d e
capilares alveolares, si n o hay fugas areas. La c a n t i d a d d e C O absor-
sangre en los capilares p u l m o n a r e s p o r congestin, d e ah q u e , al
b i d a p o r m i n u t o y p o r m m H g d e g r a d i e n t e d e presin entre el a l v e o l o
haber ms h e m o g l o b i n a , "secuestre" ms C O . Pero si sigue a v a n -
y la sangre c a p i l a r es la D L C O .
z a n d o la e n f e r m e d a d , el e d e m a alveolar y el del intersticio p u l m o n a r

d i f i c u l t a n la difusin, y la D L C O p u e d e ser n o r m a l o i n c l u s o baja.
La K C O resulta d e d i v i d i r la D L C O entre el valor del v o l u m e n alveolar.

A m b o s valores estn t a b u l a d o s para la e d a d , sexo y talla del p a c i e n t e ,
16
En la h e m o r r a g i a alveolar ( e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , hemosiderosis p u l m o n a r idioptica, LES, legionelosis, P A N microscpica,
Wegener...) pues la h e m o g l o b i n a d e los hemates vertidos al a l v e o l o
La P a C 0
tambin c a p t a n C O , q u e d i s m i n u y e e n el aire e s p i r a d o , p o r lo q u e
reactiva q u e a c o n t e c e . La D ( A - a ) 0
el v a l o r de la D L C O se eleva.
es n o r m a l o i n c l u s o d e s c i e n d e p o r la hiperventilacin
se eleva. La administracin d e
n o c o n s i g u e corregir la h i p o x e m i a , si b i e n e n la clnica se e m -
plea para q u e a y u d e a elevar la P a 0 tan p r o n t o se vaya r e s o l v i e n d o

2
la situacin q u e o r i g i n a el shunt
Mecanismos de hipoxemia
(por e j e m p l o , en u n a neumona, a
m e d i d a q u e se vaya r e a b s o r b i e n d o el c o n t e n i d o p u r u l e n t o , la o x i g e n o t e r a p i a ser ms eficaz).
Se c o n s i d e r a q u e existe h i p o x e m i a c u a n d o la P a 0
es m e n o r d e 8 0
m m H g . C o n v i e n e hacer u n a distincin terminolgica entre los trminos h i p o x e m i a (descenso d e l 0
RECUERDA
en la sangre) e h i p o x i a (dficit d e la
oxigenacin y a p r o v e c h a m i e n t o del 0
El shunt es el nico mecanismo de hipoxemia que no se corrige con 0
e n los tejidos). El aporte d e ox-
g e n o a los tejidos es el p r o d u c t o d e l c o n t e n i d o d e 0
( 0 d i s u e l t o ms
2
u n i d o a la h e m o g l o b i n a ) por el gasto cardaco. Segn el factor afectado
Alteraciones de la relacin V / Q . Es el ms frecuente de los meca-
de esta ecuacin se d e d u c e n las causas d e h i p o x i a : hipoxmica (sus
nismos. A c o n t e c e en enfermedades de la va area (asma, EPOC...),
causas son las d e la h i p o x e m i a -vase ms adelante-), anmica (falta
enfermedades,
h e m o g l o b i n a , el p r i n c i p a l t r a n s p o r t a d o r sanguneo d e l 0 , o i n t o x i c a -
( c o m o el TEP, en el que se p r o d u c e u n a u m e n t o del espacio m u e r t o f i -
intersticiales, enfermedades
vasculares
pulmonares
cin p o r C O ) , o c i r c u l a t o r i a (descenso d e l gasto cardaco o a l t e r a c i o -
siolgico), etc. Ya se ha c o m e n t a d o q u e las regiones c o n una relacin
nes arteriales locales q u e p r o v o c a n i s q u e m i a ) ; u n a cuarta causa es la
V/Q d i s m i n u i d a p r o p o r c i o n a n sangre c o n una P 0 baja, y q u e la poca
h i p o x i a citotxica o disxica, q u e se p r o d u c e c u a n d o las m i t o c o n d r i a s
sangre q u e sale de reas c o n u n a relacin V/Q aumentada estar satu-
n o p u e d e n u t i l i z a r el 0
rada c o n 0 , pero no puede captar m u c h o ms 0
(intoxicacin p o r c i a n u r o , sepsis p o r gramne-
gativos) (MIR 99-OOF, 2 9 ) .
del que transporta
la sangre saturada n o r m a l (ya q u e h a b i t u a l m e n t e lo est p o r e n c i m a

del 9 5 % ) , por lo q u e no es capaz d e compensar el dficit d e 0 q u e
2
Existen varios mecanismos causantes de hipoxemia, q u e p u e d e n d i f e -
i n d u c e n las zonas c o n V/Q baja, lo que lleva a la h i p o x e m i a . En estos
renciarse segn el v a l o r d e la P a C 0 , d e la D ( A - a ) 0
y la respuesta al
casos, la P a C 0 suele ser n o r m a l (aunque depende d e la enfermedad
t r a t a m i e n t o c o n oxgeno s u p l e m e n t a r i o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 1 ; M I R 0 0 - 0 1 ,
subyacente. Por e j e m p l o , en la EPOC t i p o bronquitis crnica suele
2 1 ; M I R 9 9 - 0 0 , 5 1 ; M I R 98-99F, 2 4 ; M I R 98-99F, 3 4 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 53 ).
aumentar, y en el TEP d i s m i n u i r ) . La D ( A - a ) 0
Disminucin de la P 0 en el aire inspirado. ste es el m e c a n i s m o q u e
mejora c o n oxigenoterapia suplementaria (MIR 03-04, 230).
origina la h i p o x e m i a en i n d i v i d u o s q u e ascienden a gran a l t i t u d y en
A l t e r a c i o n e s de la difusin. Para a l g u n o s autores, n o es u n a c a u -
los q u e respiran aire c o n concentraciones de 0
inferiores a la h a b i -
sa v e r d a d e r a d e h i p o x e m i a , pues slo es c a p a z d e p r o d u c i r l a c o n
tual ( 2 1 % ) , p o r e j e m p l o , en el c o n f i n a m i e n t o en espacios reducidos
el e j e r c i c i o fsico, n o e n reposo. Tpicamente, a p a r e c e e n e n f e r -
y hermticos. La D ( A - a ) 0
m e d a d e s intersticiales y e n el e n f i s e m a , y si u n p a c i e n t e a f e c t a d o
es n o r m a l , y el t r a t a m i e n t o c o n 0
corrige
aumenta, y la P a 0
la h i p o x e m i a , pues la P a 0 d i s m i n u y e p o r q u e lo hace la P A 0 .
por estas e n f e r m e d a d e s presenta h i p o x e m i a e n reposo, h a y q u e
Hipoventilacin. M u c h a s situaciones (alteraciones del centro respira-
c o n s i d e r a r la c o n c u r r e n c i a d e alteracin en la relacin V / Q c o m o
t o r i o , neuromusculares, d e la pared torcica, d e las vas areas supe-
causante de la m i s m a , y n o la alteracin en la difusin aislada. La
riores o d e los p r o p i o s p u l m o n e s ) c o n l l e v a n hipoventilacin alveolar.
PaC0
En estos casos, es m u y caracterstico el a u m e n t o de la P a C 0 . La
est a u m e n t a d a , y la o x i g e n o t e r a p i a c o n s i g u e m e j o r a r la P a 0 .
D(A-a)0
est n o r m a l o d i s m i n u i d a p o r hiperventilacin, la D ( A - a ) 0
p e r m a n e c e inalterada, y si a u m e n t a , hay q u e pensar en la
existencia de u n m e c a n i s m o causante d e h i p o x e m i a acompaante,

c o m o el shunt
En la Figura 1 9 se muestra el a l g o r i t m o diagnstico d e la h i p o x e m i a .
o la d i s c o r d a n c i a V/Q (MIR
00-01F, 3 5 ) . El t r a t a m i e n t o c o n 0
consi-
gue corregir la h i p o x e m i a , pues la P a 0
desciende p o r q u e la P A 0 2 d i s m i n u y e a
expensas del a u m e n t o de la P A C 0 .
2
C o r t o c i r c u i t o o efecto shunt.
H a c e refe-
r e n c i a a la situacin en q u e existen a l v e o los p e r f u n d i d o s q u e n o son v e n t i l a d o s ,
PaCO,
c o m o ocurre en:
-
C o l a p s o a l v e o l a r (atelectasia).
Ocupacin
del espacio
hemorragia
alveolar
edema
areo: p o r
(Coodpasture),
ioN
p u l m o n a r cardiognico o n o
(algunos txicos capaces de i n d u c i r
Hipoventilacin
la aparicin d e e d e m a p u l m o n a r n o
D(A-a)0
|Fi0
cardiognico son los salicilatos, los

opiceos, el monxido d e c a r b o n o o el
c i a n u r o ) , y material p u r u l e n t o ( n e u m o nas).
-
C o r t o c i r c u i t o s vasculares i n t r a p u l m o nares hereditarios (Rendu-Osler) o a d q u i r i d o s (cirrosis, q u e a veces i n d u c e

a la aparicin d e m a l f o r m a c i o n e s vasculares p u l m o n a r e s ) ( M I R 9 9 - 0 0 , 57) o
e x t r a p u l m o n a r e s (CIA).
D(A-a)0
N
Extrapulmonar
P a 0 corrige con 0
t
1
Pulmonar
(EPOC)
No
Shunt
(Intox. opiceos)
T
Alt. V/Q
Alt. difusin
Figura 19. A l g o r i t m o diagnstico d e la h i p o x e m i a
17
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
mientras q u e la cianosis perifrica se p r o d u c e b i e n p o r a u m e n t o d e l
RECUERDA
consumo de 0
Si la c a u s a d e h i p o x e m i a es la hipoventilacin, la P C O , estar e l e v a d a
e n los t e j i d o s , b i e n p o r disminucin d e l aporte d e
sangre a ese t e j i d o . Clnicamente, la d i f e r e n c i a entre ellas es q u e
y el g r a d i e n t e a l v e o l o - a r t e r i a l d e O , ser n o r m a l .
la central suele ser ms intensa y g e n e r a l i z a d a y las e x t r e m i d a d e s

estn calientes, mientras q u e en la perifrica estn fras.
Hipercapnia
La hipoxemia crnica p u e d e presentar estos signos y sntomas d e

una f o r m a ms larvada, as c o m o otros d e r i v a d o s d e los m e c a n i s m o s d e compensacin (cefalea p o r vasodilatacin y p o r la h i p e r c a p -
C o m o n o r m a g e n e r a l , hay q u e recordar q u e s i e m p r e q u e se detecte
nia, h i p e r v i s c o s i d a d p o r la p o l i g l o b u l i a , cardiopata, etc.).
h i p e r c a p n i a , se d e b e pensar q u e existe u n a i n a d e c u a d a ventilacin a l -
Los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria crnica p u e d e n a g u d i -
veolar q u e es i n c a p a z d e " e v a c u a r " la c a n t i d a d d e C 0 p r o d u c i d a p o r
zarse (por e j e m p l o , la EPOC avanzada), situacin q u e se d e b e sos-
el m e t a b o l i s m o c e l u l a r .
p e c h a r ante la presencia d e c a m b i o s clnicos (por e j . , c a m b i o s en el

e s p u t o , a u m e n t o d e la tos...), o ante u n descenso del p H , a u m e n t o
Esto o c u r r e en las enfermedades en las q u e hay disminucin d e l p r o -
de la P a C 0 o descenso d e la P a 0
ceso v e n t i l a t o r i o , c o m o e n los trastornos d e l c e n t r o r e s p i r a t o r i o (hipo-
del i n d i v i d u o .
respecto a los valores habituales
ventilacin a l v e o l a r c e n t r a l , etc.), d e la b o m b a respiratoria (trastornos

n e u r o m u s c u l a r e s , c i f o e s c o l i o s i s , obesidad-hipoventilacin...), d e las
El tratamiento de la insuficiencia respiratoria descansa sobre dos p i -
vas respiratorias (EPOC a v a n z a d a , etc,...), as c o m o e n casos d e grave
lares bsicos:
trastorno d e l i n t e r c a m b i o gaseoso (enfisema a v a n z a d o , etc.).
Intentar c o r r e g i r la causa d e s e n c a d e n a n t e
m e d i a n t e su t r a t a -
m i e n t o especfico (por e j e m p l o , e n u n a crisis asmtica, el t r a t a miento broncodilatador).

Insuficiencia
respiratoria
La o x i g e n o t e r a p i a , para intentar mantener la P a 0
por encima de
6 0 m m H g , y conseguir una saturacin de la h e m o g l o b i n a e n t o r n o

Se d e f i n e c o n u n d a t o gasomtrico. Se d i c e q u e u n p a c i e n t e presenta
al 9 0 % , q u e asegure u n aporte d e 0
i n s u f i c i e n c i a respiratoria si, r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e ( F i 0
mantener una adecuada a c t i v i d a d metablica (MIR 99-00F, 24).
nivel d e l mar, presenta u n a P a 0

PaC0
= 2 1 % ) al
suficiente a los tejidos para
m e n o r d e 6 0 m m H g . Si aade u n a
> 5 0 m m H g , se h a b l a d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria g l o b a l , y si
no, d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipoxmica pura (MIR 99-00, 5 9 ) .
C o n v i e n e recordar, c o m o y a se ha c o m e n t a d o , q u e en los pacientes

c o n retencin crnica d e C 0 , es peligroso el t r a t a m i e n t o c o n 0
2
Fi02
altas, pues e n estos i n d i v i d u o s , el p r i n c i p a l estmulo v e n t i l a t o -
Segn el t i e m p o en q u e se desarrolla, la i n s u f i c i e n c i a respiratoria p u e -
rio es la h i p o x e m i a , q u e n o c o n v i e n e corregir e n exceso ( F i 0
de ser aguda o crnica, h e c h o i m p o r t a n t e , pues la h i p o x i a a c t i v a u n a
2 8 % ) . Sin e m b a r g o , hay q u e tener presente q u e si c o n F 0
serie d e m e c a n i s m o s c o m p e n s a d o r e s
se c o n s i g u e a u m e n t a r la P a 0 , es necesario i n c r e m e n t a r l a , pues lo q u e
q u e sern t a n t o ms eficaces
c u a n t o ms lenta y progresiva sea la instauracin d e esta situacin.

Dichos mecanismos son:
= 24-
bajas n o
p o t e n c i a l m e n t e es ms p e l i g r o s o para el p a c i e n t e es la h i p o x e m i a ( p o r
h i p o x i a tisular). Se d e b e n v i g i l a r estrechamente el n i v e l d e c o n s c i e n c i a
A u m e n t o del gasto cardaco.
y el estado de la ventilacin (clnicamente y c o n la P a C 0 ) , ya q u e si
A u m e n t o d e la eritropoyesis p o r estimulacin de la secrecin
stos d i s m i n u y e n estara i n d i c a d a la ventilacin mecnica.
de e r i t r o p o y e t i n a . A m b o s m e c a n i s m o s c o n s i g u e n i n c r e m e n t a r el
aporte d e 0
-
a los t e j i d o s .
As pues, en los casos en q u e la o x i g e n o t e r a p i a s u p l e m e n t a r i a aislada
A u m e n t o d e la ventilacin (si estn i n d e m n e s los m e c a n i s m o s
no es suficiente para tratar la i n s u f i c i e n c i a respiratoria, se e m p l e a la
encargados d e la regulacin d e la respiracin) p o r estmulo h i -
ventilacin mecnica, c o n el o b j e t i v o general d e m a n t e n e r u n a P a 0
poxmico d e receptores carotdeos y articos, q u e i n d u c e alca-
por e n c i m a de 6 0 m m H g y u n p H n o r m a l .
losis respiratoria. Es ese caso, h a y u n a t e n d e n c i a a perder H C O , "

a nivel renal para c o m p e n s a r ese t r a s t o r n o .
-
A u m e n t o d e la c a p a c i d a d d e difusin, f u n d a m e n t a l m e n t e hsti-
Intoxicacin por CO
ca, p o r a u m e n t o del v o l u m e n d e sangre en los capilares p u l m o -
nares.
El C O se p r o d u c e e n la combustin i n c o m p l e t a d e u n h i d r o c a r b u r o .
A u m e n t o d e l 2,3-difosfoglicerato, para desviar la c u r v a d e d i s o -
Es c a p a z d e unirse c o n alta a f i n i d a d a los grupos h e m o ( h e m o g l o b i -
ciacin d e la h e m o g l o b i n a a la derecha, c o n l o q u e se c e d e el
na, m i o g l o b i n a , c i t o c r o m o s ) , c u y a intoxicacin p r o d u c e u n descenso
del transporte d e oxgeno c o n P a 0
a los t e j i d o s ms fcilmente.
y sat0
(medida por pulsioxime-
Vasodilatacin l o c a l , para a u m e n t a r el aporte sanguneo a nivel
tra) n o r m a l e s , y alteracin d e la respiracin c e l u l a r . Segn los niveles
tisular.
de c a r b o x i h e m o g l o b i n a (en gasometra arterial, f u n d a m e n t a l e s para

el diagnstico), p u e d e p r o d u c i r cefalea, nuseas, s o m n o l e n c i a (de 1 0
L a hipoxemia aguda muestra u n a serie de signos y sntomas d e p r e -
a 3 0 % , intoxicacin m o d e r a d a ) , d e b i l i d a d m u s c u l a r y respiratoria y
sentacin, c o m o s o n : s o m n o l e n c i a , fatiga m u s c u l a r , t o r p e z a m o t o r a
confusin (de 3 0 a 4 0 % , grave, valorar ingreso), acidosis metablica
y m e n t a l , cefalea, cianosis (que a p a r e c e c u a n d o la H b r e d u c i d a s u -
y c o l o r r o j o cereza d e p i e l y mucosas (ms d e l 4 5 % ) e i n c l u s o e d e m a
pera los 5 g/dl en sangre c a p i l a r ) , nuseas, vmitos o sensacin d e
p u l m o n a r y c o m a (ms del 6 0 % ) .
e u f o r i a . Si progresa, p u e d e llevar al c o m a , p r o v o c a r c o n v u l s i o n e s
18
y m u e r t e ( M I R 99-00F, 4 9 ) . La cianosis p u e d e ser c e n t r a l , c u a n d o
El tratamiento c o n 0
la h e m o g l o b i n a r e d u c i d a a u m e n t a en sangre a r t e r i a l , o perifrica,
de la c a r b o x i h e m o g l o b i n a d e c i n c o horas a 9 0 m i n u t o s , y es precisa
a Fi0
e l e v a d a s ( 1 0 0 % ) r e d u c e la v i d a m e d i a
c u a n d o el a u m e n t o d e H b r e d u c i d a se p r o d u c e en sangre venosa
la monitorizacin gasomtrica si la intoxicacin es, al m e n o s , m o -
(la concentracin de h e m o g l o b i n a e n sangre c a p i l a r es la m e d i a
d e r a d a ; el alta es p o s i b l e c o n niveles m e n o r e s d e l 5 % y a u s e n c i a d e
de ambas). Las causas d e cianosis central son las de la h i p o x e m i a ,
sntomas.
Un da en que la presin atmosfrica es de 705 m m H g , un paciente de 40 aos se

presenta en la sala de Urgencias con una presin arterial de oxgeno de 37 m m H g ,
una presin de anhdrido carbnico de 82 m m H g y un p H de 7,22. Calculamos la
presin alveolar de oxgeno, que resulta ser de 39 m m H g . Entre las causas de insuficiencia respiratoria mencionadas ms abajo, cul ser la ms probable?
1)
2)
3)
4)
5)
Una embolia de pulmn.

Es una insuficiencia respiratoria crnica reagudizada en un paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC).
Tiene una crisis asmtica grave.
Una neumona extensa.
Una sobredosis de morfina.
Casos clnicos representativos
U n hombre de 35 aos acude a un servicio de Urgencias de Alicante por disnea. En

la gasometra arterial basal, tiene un p H de 7,48. P a 0 de 59 m m H g . P a C 0 de 26
m m H g y un H C O de 26 mEq/l. Tras administrarle oxgeno al 31 % , la PaO asciende
a 75 m m H g . Cul de los siguientes diagnsticos es el ms probable?
2
1)
2)
3)
4)
5)
Intoxicacin por monxido de carbono.

Enfermedad neuromuscular.
Crisis asmtica.
Atelectasia del lbulo inferior derecho por cuerpo extrao intrabronquial.
Sndrome de distrs respiratorio del adulto.
MIR 02-03, 1 6 1 ; RC: 3
MIR 05-06, 39; RC: 5
19
04
ENFERMEDAD PULMONAR
OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC)
Aspectos esenciales
Este tema es importante.

Algunos aspectos es obligado
conocerlos muy bien: el
concepto de EPOC, las
diferencias entre bronquitis
crnica y enfisema, la
clasificacin G O L D de la
gravedad, y el tratamiento
de la fase estable y de las
exacerbaciones.
p~]
La caracterstica definitoria de la EPOC es la obstruccin crnica y no reversible al flujo areo.
fj]
La indicacin de oxigenoterapia debe hacerse con el enfermo en fase estable y correctamente tratado.
fJ~J
En estas condiciones, est indicada cuando la P a 0 es < 55 mmHg.
[4"]
Los broncodilatadores de eleccin, cuando los sntomas son continuos, son los anticolinrgicos.
4.1. Concepto
(MIR 00-01,252)
La EPOC es u n a e n f e r m e d a d p r e v e n i b l e y tratable q u e se caracteriza p o r

una limitacin al f l u j o areo n o t o t a l m e n t e reversible y generalmente p r o gresiva, causada p o r u n a reaccin i n f l a m a t o r i a a n o r m a l de los p u l m o n e s
ante partculas nocivas y gases, f u n d a m e n t a l m e n t e el h u m o del tabaco.
RECUERDA
EPOC: obstruccin crnica no

totalmente reversible al flujo areo.
La limitacin al f l u j o areo est p r o d u c i d a p o r u n a m e z c l a d e e n f e r m e d a d d e las pequeas vas areas ( b r o n q u i o l i t i s o b s t r u c t i v a , puesta d e

m a n i f i e s t o p o r u n a reduccin d e l FEF
25 7 5 %
) y destruccin p a r e n q u i m a t o s a (enfisema), c o n u n a gran v a r i a b i l i d a d
en c u a n t o a la contribucin relativa d e cada u n a d e ellas. La inflamacin crnica p r o d u c e c a m b i o s estructurales

y e s t r e c h a m i e n t o d e las pequeas vas areas. La destruccin d e l parnquima p u l m o n a r , tambin de o r i g e n i n f l a m a t o r i o , c o n d u c e a la r u p t u r a de las u n i o n e s entre los a l v e o l o s y las pequeas vas areas, y a u n a disminucin
de la retraccin elstica d e l pulmn. Estos c a m b i o s afectan a la c a p a c i d a d d e las vas areas para p e r m a n e c e r
abiertas d u r a n t e la espiracin.
D u r a n t e m u c h o t i e m p o se ha h e c h o mencin en la definicin a los trminos " b r o n q u i t i s crnica" y " e n f i s e m a " .
El enfisema consiste en la dilatacin d e l a c i n o (va area distal a u n b r o n q u i o l o t e r m i n a l ) y destruccin d e la
pared alveolar; es u n c o n c e p t o anatomopatolgico q u e a m e n u d o es usado i n c o r r e c t a m e n t e d e f o r m a clnica,
y d e s c r i b e t a n slo u n a d e las varias alteraciones estructurales q u e se p u e d e n e n c o n t r a r e n los pacientes c o n
EPOC. La b r o n q u i t i s crnica ( d e f i n i d a p o r la existencia d e tos y expectoracin d u r a n t e al menos tres meses al
ao, d u r a n t e al m e n o s dos aos consecutivos) es u n c o n c e p t o clnico, til desde el p u n t o d e vista epidemiolgic o , p e r o q u e n o refleja la gran i m p o r t a n c i a d e la limitacin al f l u j o areo en la m o r b i m o r t a l i d a d d e la EPOC; la
tos y la expectoracin crnicas p u e d e n preceder al d e s a r r o l l o de limitacin al f l u j o areo p e r o , d e igual f o r m a ,
algunos pacientes d e s a r r o l l a n limitacin s i g n i f i c a t i v a al f l u j o areo sin haber presentado p r e v i a m e n t e tos y e x pectoracin crnicas.
Preguntas
- MIR 09-10, 52, 55
-MIR 08-09, 4 1 , 4 6 , 4 7 , 4 8
- MIR 07-08, 4 1 , 253
- MIR 06-07, 42, 44, 49
- MIR 05-06, 42
-MIR 02-03, 168
- MIR 01 -02, 23
- MIR 00-01, 26, 27, 252
- MIR 00-01 F, 31
- MIR 99-00F, 30
- MIR 98-99, 7, 11
-MIR98-99F, 37
20
4.2. Epidemiologa
C o n s i d e r a n d o todas las edades, u n 1 4 % d e h o m b r e s adultos y u n 8 % d e mujeres adultas t i e n e n b r o n q u i t i s crnica, EPOC o ambas. Esa d i f e r e n c i a d e prevalencias p u e d e estar r e l a c i o n a d a c o n u n m a y o r c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s
en varones y u n a m a y o r exposicin a agentes n o c i v o s industriales. A c t u a l m e n t e existe u n a u m e n t o d e c o n s u m o
de c i g a r r i l l o s en las mujeres jvenes, l o q u e p u e d e i n f l u i r e n u n f u t u r o los datos d e m o r b i l i d a d d e la EPOC. Esta
e n f e r m e d a d a m e n u d o se d i a g n o s t i c a tarde, ya q u e los pacientes p u e d e n n o tener sntomas. Las espirometras
d e rutina en p o b l a c i o n e s d e t e r m i n a d a s podran c o n t r i b u i r a detectarla

en fases ms t e m p r a n a s .
La m o r t a l i d a d vara a m p l i a m e n t e entre los distintos pases, s i e n d o u n a
Alcohol
A u n q u e son c o n o c i d o s los efectos del a l c o h o l sobre la funcin d e los
de las p r i n c i p a l e s causas d e m u e r t e (es la cuarta causa d e m o r t a l i d a d en
macrfagos y las clulas ciliadas, n o hay e v i d e n c i a s q u e d e m u e s t r e n
el m u n d o ) . T a n t o la m o r b i l i d a d c o m o la m o r t a l i d a d p o r esta e n f e r m e -
q u e altere la funcin p u l m o n a r d e m o d o i n d e p e n d i e n t e al t a b a c o .
d a d t i e n d e n a a u m e n t a r d e b i d o al c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s y a la m a y o r
e x p e c t a t i v a d e v i d a e n la poblacin.
4.3. Etiologa
Hiperreactividad bronquial inespecfica

N o est c l a r o su papel en el d e s a r r o l l o d e EPOC, p e r o hay datos q u e
la r e l a c i o n a n c o n u n a cada acelerada d e la funcin p u l m o n a r e n f u madores.
Tabaco
Sexo, raza y nivel socioeconmico
El c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s es, sin n i n g u n a d u d a , el p r i n c i p a l f a c t o r d e
riesgo d e EPOC. Los f u m a d o r e s d e c i g a r r i l l o s t i e n e n u n a tasa d e d i s m i -
Incluso c o n s i d e r a n d o el t a b a c o , hay u n a m a y o r p r e v a l e n c i a e n h o m -
nucin a n u a l d e l FEV, m a y o r y u n a p r e v a l e n c i a ms alta de EPOC q u e
bres. La tasa d e m o r t a l i d a d e n EPOC es ms alta e n caucsicos. La
la poblacin general. Este efecto es a l g o m e n o r e n los f u m a d o r e s d e
m o r b i m o r t a l i d a d se r e l a c i o n a d e m o d o inverso c o n el estatus s o c i o e c o -
p i p a o cigarros. El riesgo de desarrollar EPOC es dosis-dependiente, a u -
nmico.
m e n t a a m e d i d a q u e a u m e n t a n los paquetes/ao (n. d e paquetes al da

x n. aos f u m a n d o ) . Sin e m b a r g o , n o t o d o s los f u m a d o r e s desarrollan
EPOC, lo q u e sugiere la existencia d e factores genticos q u e p u e d a n
m o d i f i c a r el riesgo i n d i v i d u a l .
Son factores p r e d i c t i v o s de m o r t a l i d a d p o r EPOC la e d a d de c o m i e n z o
Infecciones
V a r i o s e s t u d i o s h a n d o c u m e n t a d o la a s o c i a c i n e n t r e u n a h i s t o r i a
del hbito d e f u m a r , el nmero d e paquetes-ao y la situacin actual
d e e n f e r m e d a d d e vas r e s p i r a t o r i a s bajas ( i n f e c c i o n e s r e c u r r e n t e s ,
en c u a n t o al c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s . Los hijos d e padres f u m a d o r e s
tos crnica y s i b i l a n c i a s ) y u n a d i s m i n u c i n d e la funcin p u l m o n a r .
t i e n e n u n a m a y o r p r e v a l e n c i a d e sntomas y enfermedades respiratorias, e i n c l u s o d e ciertas d e f i c i e n c i a s e n los test f u n c i o n a l e s , q u e p u e d e
A pesar d e las d i f i c u l t a d e s , d a d a la c o m p l e j i d a d d e la verificacin
presagiar u n a futura h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , a u n q u e n o est clara
d e las i n f e c c i o n e s , p a r e c e q u e h a y relacin e n t r e i n f e c c i o n e s i n f a n -
su contribucin al f u t u r o d e s a r r o l l o d e EPOC.
t i l e s , e s p e c i a l m e n t e p o r el v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l y los sntomas
r e s p i r a t o r i o s y la alteracin f u n c i o n a l p u l m o n a r e n la e d a d a d u l t a .
El a b a n d o n o d e l t a b a c o n o lleva c o n s i g o u n a recuperacin d e la f u n -
Los r i n o v i r u s h a n s i d o los grmenes ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
cin p u l m o n a r p e r d i d a , p e r o se p r o d u c e u n a lenificacin d e la cada
e n las e x a c e r b a c i o n e s d e la E P O C , a u n q u e e n los ltimos e s t u d i o s ,
anual d e l FEV,.
las b a c t e r i a s los s u p e r a n e n las a g u d i z a c i o n e s g r a v e s c o m o c a u s a d e

reagudizacin.
El c o n s u m o d e t a b a c o altera la m o t i l i d a d c i l i a r , i n h i b e la funcin d e
los macrfagos y p r o d u c e h i p e r p l a s i a e h i p e r t r o f i a g l a n d u l a r , as c o m o
un i n c r e m e n t o a g u d o d e la resistencia d e la va area p o r constriccin
m u s c u l a r lisa d e o r i g e n vagal.
Factores genticos
El dficit d e a , - a n t i t r i p s i n a ( A A T ) o c^-proteasa i n h i b i d o r es la nica
Contaminacin ambiental
anomala gentica c o n o c i d a q u e c o n d u c e a EPOC y j u s t i f i c a , al m e n o s ,
Los c o n t a m i n a n t e s a m b i e n t a l e s urbanos son p e r j u d i c i a l e s para las per-
p r i n c i p a l es la inhibicin d e la elastasa d e los neutrfilos. Es c o d i f i c a d a
sonas c o n enfermedades c a r d i o p u l m o n a r e s , pero su papel e n la e t i o -
p o r u n nico gen e n el c r o m o s o m a 1 4 .
el 1 % d e los casos. Es u n a glucoprotena srica q u e se p r o d u c e e n el

hgado y q u e se e n c u e n t r a n o r m a l m e n t e e n los p u l m o n e s , c u y o papel
loga d e la EPOC n o est c l a r o . La i n c i d e n c i a y m o r t a l i d a d d e la b r o n quitis crnica y del enfisema es m a y o r e n las reas i n d u s t r i a l i z a d a s . Las
El f e n o t i p o d e la A A T se d e t e r m i n a genticamente p o r la expresin
e x a c e r b a c i o n e s d e la b r o n q u i t i s crnica s q u e estn e n clara relacin
i n d e p e n d i e n t e d e los dos a l e l o s p a t e r n o s . Es u n g e n pleomrfico c o n
c o n la excesiva contaminacin p o r dixido d e azufre.
ms d e 7 0 alelos c o n o c i d o s ( M , S, Z, etc.), 2 0 d e los c u a l e s s o n

c a p a c e s d e p r o d u c i r e n f e r m e d a d d e d i s t i n t o g r a d o d e g r a v e d a d . La
Profesin
mayora d e la poblacin n o r m a l t i e n e d o s genes M , y su f e n o t i p o se

d e s i g n a c o m o P i M M . Los v a l o r e s n o r m a l e s d e A A T srica s o n 1 5 0 3 5 0 m g / d l . El n i v e l p r o t e c t o r d e la e n z i m a es 8 0 mg/dl ( 3 5 % d e l o
normal).
Se ha d e m o s t r a d o u n a interaccin entre el t a b a c o y ciertas e x p o s i c i o nes laborales (trabajadores d e plsticos expuestos a d i i s o c i a n a t o d e t o -
M s d e l 9 5 % d e las personas c o n d e f i c i e n c i a g r a v e s o n P i Z Z , la m a -
l u e n o , algodn, minera y grano).
yora caucsicos, c u y o s n i v e l e s sricos s o n d e l 1 6 % d e l o n o r m a l .

21

a
Los h o m o c i g o t o s PiSS t i e n e n v a l o r e s d e l 5 2 % , p o r l o q u e n o p a d e c e n
rio es a m p l i f i c a d o todava an ms p o r estrs o x i d a t i v o y u n exceso d e
e n f i s e m a . Existe c o n t r o v e r s i a s o b r e si el estado d e h e t e r o c i g o t o se
proteinasas en el pulmn. Estos m e c a n i s m o s , e n c o n j u n t o , c o n d u c e n a
asocia c o n alteracin d e la funcin p u l m o n a r . Este e s t a d o t i e n e u n a
los c a m b i o s patolgicos caractersticos d e la EPOC.
i n c i d e n c i a d e l 5 - 1 4 % . Los h e t e r o c i g o t o s P i M Z y PiSZ t i e n e n n i v e l e s
Los c a m b i o s estructurales q u e o c u r r e n en la EPOC son m u y variados, y
entre 5 0 y 2 5 0 mg/dl.
se observan en las siguientes estructuras:
RECUERDA
El dficit d e c ^ - a n t i t r i p s i n a es la nica alteracin gentica c o n o c i d a q u e
p r e d i s p o n e al d e s a r r o l l o d e EPOC. P r o v o c a e n f i s e m a p r e c o z ( p o r d e b a j o
Vas areas proximales (> 2 m m de dimetro): a u m e n t o d e las c lulas c a l i c i f o r m e s , h i p e r t r o f i a d e las glndulas d e la s u b m u c o s a y

metaplasia escamosa.
Vas areas distales (< 2 m m de dimetro): e n g r a s a m i e n t o d e la p a red, fibrosis p e r i b r o n q u i o l a r , e x u d a d o i n f l a m a t o r i o e n d o l u m i n a l y
d e 4 5 aos) e n f u m a d o r e s y es d e l t i p o p a n a c i n a r .
disminucin d e c a l i b r e d e las vas areas ( b r o n q u i o l i t i s o b s t r u c t i v a ) .
Parnquima pulmonar (bronquiolos respiratorios y alveolos):

destruccin d e la p a r e d a l v e o l a r y a p o p t o s i s d e clulas e p i t e -
La d e f i c i e n c i a g r a v e d e A A T c o n d u c e a e n f i s e m a p r e m a t u r o , a m e n u d o c o n b r o n q u i t i s c r n i c a y, e n o c a s i o n e s , c o n b r o n q u i e c t a s i a s .
l i a l e s y e n d o t e l i a l e s . Se r e c o n o c e e l enfisema
El c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r se a c e l e r a c o n e l t a b a c o .
centrolobulillar
centroacinar
(dilatacin y destruccin d e los b r o n q u i o l o s res-
La d i s n e a c o m i e n z a g e n e r a l m e n t e a los 4 0 aos e n f u m a d o r e s , y
p i r a t o r i o s ) , q u e se o b s e r v a e n f u m a d o r e s y p r e d o m i n a e n l o s
a l r e d e d o r d e los 5 0 e n n o f u m a d o r e s . A c o n t e c e e n esta e n t i d a d
c a m p o s p u l m o n a r e s s u p e r i o r e s , y el enfisema
la prdida d e l n o r m a l e q u i l i b r i o e n t r e protelisis ( i n d u c i d a , s o b r e
lobulillar
panacinar
o pan-
(destruccin d e los sacos a l v e o l a r e s y d e los b r o n q u i o -
t o d o , p o r la elastasa d e l neutrfilo, y d e m o d o m e n o s r e l e v a n t e p o r
los r e s p i r a t o r i o s ) , q u e se o b s e r v a e n el dficit d e a - a n t i t r i p s i n a
la a c c i n d e macrfagos, p l a q u e t a s , f i b r o b l a s t o s y m s c u l o liso) y
y p r e d o m i n a e n los c a m p o s p u l m o n a r e s i n f e r i o r e s ( F i g u r a s 2 0 y
21 y T a b l a 3 ) .
antiprotelisis ( f u n d a m e n t a l m e n t e la A A T , y m e n o s i m p o r t a n t e , e l
i n h i b i d o r b r o n q u i a l d e b a j o p e s o m o l e c u l a r d e las c l u l a s d e C l a -
V a s o s sanguneos p u l m o n a r e s : e n g r a s a m i e n t o d e la ntima, d i s f u n -
ra), p r e d o m i n a n d o , p u e s , la p r i m e r a y d a n d o l u g a r a la destruccin
cin e n d o t e l i a l y a u m e n t o d e la c a p a m u s c u l a r , l o q u e c o n d u c e a
proteoltica d e la v a area. El e n f i s e m a es p a n a c i n a r y c o m i e n z a
hipertensin p u l m o n a r .
en las bases.
El dficit d e A A T tambin p r o d u c e e n f e r m e d a d heptica. El 2 0 % d e los
nios PiZZ p a d e c e n hepatitis neonatal c o n m a r c a d a colestasis, necrosis
heptica y proliferacin d e d u c t o s biliares, c o n g r a n u l o s PAS+ en los
h e p a t o c i t o s ( c o r r e s p o n d e n a A A T ) . El dao suele ser reversible, pero u n
1 0 % d e los casos e v o l u c i o n a p r o g r e s i v a m e n t e a cirrosis e n la segunda
dcada d e la v i d a . En a d u l t o s , se ha descrito cirrosis asociada a los
f e n o t i p o s PiZZ, P i M Z y PiMS. Existe u n m a y o r riesgo de h e p a t o c a r c i n o m a , vasculitis y c a r c i n o m a d e crvix e n estos pacientes. Se p u e d e
sospechar c o n u n descenso e n las c^-globulinas e n el p r o t e i n o g r a m a .
El nico t r a t a m i e n t o eficaz d e la e n f e r m e d a d heptica es el trasplante.
Para la afectacin p u l m o n a r se p u e d e intentar t r a t a m i e n t o sustitutivo,
j u n t o c o n las m e d i d a s generales d e t r a t a m i e n t o d e la EPOC, i n c l u y e n d o
el trasplante, si fuera necesario. Es i m p o r t a n t e el c o n s e j o gentico e n
estos pacientes.
4.4. Patogenia y anatoma

patolgica
Enfisema panacinar
Figura 2 0 . Tipos d e e n f i s e m a
El p r o c e s o i n f l a m a t o r i o q u e o c u r r e e n la EPOC p a r e c e ser u n a a m p l i ficacin d e la respuesta i n f l a m a t o r i a q u e t i e n e lugar e n el a p a r a t o resp i r a t o r i o n o r m a l ante la agresin d e irritantes crnicos c o m o el h u m o
del t a b a c o . Los m e c a n i s m o s q u e d e t e r m i n a n esta amplificacin n o s o n
b i e n c o n o c i d o s , p e r o podran estar genticamente d e t e r m i n a d o s .
El patrn i n f l a m a t o r i o d e la EPOC i n c l u y e a neutrfilos, macrfagos
y l i n f o c i t o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e C D 8 ) . Estas clulas l i b e r a n m e d i a d o res i n f l a m a t o r i o s q u e atraen clulas i n f l a m a t o r i a s desde la circulacin
Enfisema
(factores quimiotcticos, c o m o el l e u c o t r i e n o - B 4 o la interleucina-8),
(soplador rosado)
a m p l i f i c a n el p r o c e s o i n f l a m a t o r i o (citocinas p r o i n f l a m a t o r i a s , c o m o el
TNF-a, I L - i p , IL-6) e i n d u c e n c a m b i o s estructurales (factores d e c r e c i m i e n t o , c o m o el factor t r a n s f o r m a d o r del c r e c i m i e n t o TCF-B, q u e p u e de i n d u c i r fibrosis e n las vas areas pequeas). Este p r o c e s o i n f l a m a t o 22
Figura 2 1 . F e n o t i p o s d e EPOC
Tipo
Localizacin
Localizacin
Causas o factores
e n el a c i n o
e n el p u l m n
relacionados
tes/ao). La disnea suele aparecer en la sexta

dcada y tiene u n desarrollo progresivo (MIR
07-08, 2 5 3 ) .
CENTRAL
CENTROACINAR
(bronquiolo
C a m p o s superiores
Tabaco, e d a d avanzada
Casi siempre existe historia de tos y expectora-
respiratorio)
PANACINAR
UNIFORME
Campos inferiores
DISTAL
ACINOSO DISTAL
0
PARASEPTAL
( t a b i q u e s alveolares,
Subpleural
d u c t o s alveolares
e n c a m p o s superiores
y alveolos)
cin previa a la disnea. En la bronquitis crnica,
D i f u s o e n el dficit d e AAT
puede haber hemoptisis (de hecho, es la causa
A veces focal e n a n c i a n o s
y fumadores, asociado
ms comn en la actualidad). En las exacerba-
a c e n t r o a c i n a r e n lbulos superiores
ciones infecciosas, hay a u m e n t o de la tos y la

disnea, c o n esputo purulento e incluso sibilan-
Jvenes
N e u m o t o r a x espontneo p o r r o t u r a
d e bullas apicales. El f l u j o areo
suele estar c o n s e r v a d o
cias. En la Tabla 4 se recogen las principales d i ferencias y similitudes clnicas entre el enfisema
(Figuras 22 y 23) y la bronquitis crnica (MIR
98-99, 11). El porcentaje del FEV, en relacin
Tabla 3. Variantes d e enfisema (MIR 99-OOF, 30)
c o n el terico se utiliza para clasificar la gravedad. M u c h o s pacientes muestran un a u m e n t o
4.5. Fisiopatologa
del FEV, menor del 1 5 % tras la inhalacin de

un p-adrenrgico (test de broncodilatacin negativo), aunque suele haber
clara mejora sintomtica Se aprecia un a u m e n t o del VR, CRF y VR/CPT.
Limitacin al flujo areo y atrapamiento areo

H b i t o exterior
E d a d e n el m o m e n t o
PREDOMINIO
PREDOMINIO
DE ENFISEMA
DE BRONQUITIS
Astnico
Pcnico
+ 60
50
La inflamacin, fibrosis y exudados endoluminales en las pequeas vas
d e l diagnstico
areas causan la reduccin del FEV! y de la relacin FEV/ FVC. Producen
Disnea
Grave
Leve
Adquisicin d e la t o s
Despus d e la disnea
A n t e s d e la d i s n e a
cidad inspiratoria, de forma que aumenta la capacidad residual f u n c i o n a l ,
Esputo
Escaso, m u c o s o
Abundante, purulento
sobre todo, durante el ejercicio fsico (hiperinsuflacin dinmica) (MIR 07-
Infecciones b r o n q u i a l e s
Poco f r e c u e n t e s
Ms f r e c u e n t e s
A m e n u d o terminales
Repetidos
35-40 mmHg
50-60 mmHg
65 - 75 m m H g
45 - 6 0 m m H g
Poliglobulia
Rara
Frecuente
HTP (reposo)
N o r m a l o ligera
M o d e r a d a o intensa
HTP (ejercicio)
Moderada
Empeora
adems un progresivo atrapamiento areo durante la espiracin, lo que

c o n d u c e a hiperinsuflacin pulmonar. La hiperinsuflacin reduce la capa-
0 8 , 41). Actualmente, se cree q u e la hipersinsuflacin se desarrolla al inicio

de la enfermedad y es la principal responsable de la disnea de esfuerzo.
Episodios
d e insuficiencia
respiratoria
Alteraciones en el intercambio de gases

Estas alteraciones son secundarias a diferentes circunstancias: enfisema, a l teraciones en la relacin V/Q por obstruccin de las vas areas perifricas,
alteracin de la funcin muscular. Son causa de h i p o x e m i a e hipercapnia.
PaC0
Pa0
Cor
Hipertensin pulmonar
La hipertensin p u l m o n a r leve o moderada es una complicacin tarda en
la EPOC. Su causa es la vasoconstriccin p u l m o n a r hipxica d e las arterias pulmonares d e pequeo calibre, a lo q u e puede sumarse hiperplasia
de la ntima e hipertrofia de la muscular y la prdida del lecho capilar p u l monar q u e se observa en el enfisema. En la pared d e los vasos sanguneos
crnica
crnica
Raro, salvo e n fase
pulmonale
terminal
Retraccin elstica
Resistencia a la va
Normal o ligeramente
area
aumentada
C a p a c i d a d d e difusin
Disminuida
Esfuerzo respiratorio
Intenso
Auscultacin
4- m u r m u l l o vesicular
se puede observar una reaccin inflamatoria similar a la p r o d u c i d a en las
Aplanamiento
dlafragmtlco
c o n d u c i e n d o a hipertrofia ventricular derecha e incluso a insuficiencia
pulmonale).
Normal
Aumentada
Normal o ligeramente
disminuida
Moderado
Roncus
Hiperclarida
retroesternal
(MIR 0 6 - 0 7 , 4 9 )
bronquiales
la disnea. Es m u y comn evidenciar una historia d e t a b a q u i s m o de, por

lo menos, 2 0 cigarrillos diarios d u r a n t e al menos 2 0 aos (20 paque-
bronquiectasias
l l e g a n a la periferia)
( s o m b r a s " e n ral
Silueta cardaca alargada

radiolucentes > 1 c m
Los sntomas ms frecuentes en la EPOC son la tos, la expectoracin y
si se asocian
a r t e r i a l (los vasos n o
A veces bullas (reas

rodeadas por una pared
m u y fina, c o m o
Engrasamiento
d e las paredes
Patrn d e d e f i c i e n c i a
4.6. Clnica
N o hay patrn
caracterstico
y retrocardaca
Radiografa d e trax
y sibilancias
q u e c a m b i a n c o n la t o s
Hiperinsuflacin:
-
vas areas, j u n t o c o n evidencia de disfuncin endotelial. Puede acabar

cardaca derecha (cor
Disminucin grave
Frecuente
d e tranva")
t trama
broncovascular
Cardiomegalla
" d i b u j a d a c o n comps")
Tabla 4. Diferencias clnicas d e los tipos d e EPOC
23
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin
a
La CPT est aumentada en los pacientes c o n obstruccin grave. Por la
t i v a d e l sueo. Estos pacientes d e s a r r o l l a n hipertensin p u l m o n a r , cor
existencia de alteraciones en la ventilacin/perfusin, la gasometra ar-
pulmonale,
terial suele evidenciar h i p o x e m i a y, a veces, sobre t o d o si p r e d o m i n a la
de m a n e r a ms p r e c o z y grave q u e los pacientes c o n EPOC aislada.
bronquitis crnica, hipercapnia, c o n una D ( A - a ) 0 aumentada. La correla2
cin entre el FEV, y la gasometra es escasa. La D L C O d i s m i n u y e c u a n d o

p r e d o m i n a el enfisema.
p o l i g l o b u l i a y alteraciones d i u r n a s d e los gases arteriales
Adems, es caracterstico q u e estas alteraciones a p a r e z c a n c o n u n m e nor g r a d o d e obstruccin espiromtrica. Por t a n t o , e n pacientes c o n

h i p e r c a p n i a o p o l i g l o b u l i a d e s p r o p o r c i o n a d a a la alteracin p u l m o n a r ,
hay q u e descartar la existencia d e u n SAOS a s o c i a d o (MIR 00-01F, 3 1 )
4.7. Diagnstico
Est basado en la clnica y las pruebas f u n c i o n a l e s . Para el diagnstico
es necesario d e m o s t r a r ( m e d i a n t e espirometra) la existencia d e o b s truccin al f l u j o areo (lo q u e i m p l i c a u n a relacin FEV,/FVC < 0,7) n o
c o m p l e t a m e n t e reversible. D e b e hacerse diagnstico d i f e r e n c i a l p r i n c i p a l m e n t e c o n el asma, la i n s u f i c i e n c i a cardaca, b r o n q u i e c t a s i a s y,
en reas d e alta p r e v a l e n c i a , t u b e r c u l o s i s .
La EPOC se clasifica e n c u a t r o estadios clnicos, e n funcin d e l v a l o r
del FEV, p o s b r o n c o d i l a t a d o r (Tabla 5) (MIR 09-10, 5 2 ; M I R 08-09, 4 6 ;
M I R 0 6 - 0 7 , 4 2 ).
ESTADIO
F E V , (% S O B R E E L T E R I C O )
I (leve)
> 80%
II ( m o d e r a d a )
2 50% y < 80%
III (grave)
s 30 y < 5 0 % ( M I R 0 8 - 0 9 , 4 1 )
< 30%
IV ( m u y grave)
2 30 y < 5 0 % si adems existe CP o IR
CP: cor pulmonale; IR: insuficiencia respiratoria
Figura 2 2 . Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r d e trax d e u n p a c i e n t e e n f i s e m a t o s o
Tabla 5. Clasificacin d e la g r a v e d a d d e la EPOC
4.8. Tratamiento
Posibilidades teraputicas
Tratamiento no farmacolgico
A b a n d o n o del tabaco. Es la m e d i d a teraputica ms i m p o r t a n t e y

ms eficaz para tratar la EPOC. H a d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la s u pervivencia.
Rehabilitacin. M e j o r a la t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o y la c a l i d a d d e
v i d a . N o ha d e m o s t r a d o i m p a c t o sobre la s u p e r v i v e n c i a . D e b e i n cluir consejo nutricional.
O x i g e n o t e r a p i a crnica d o m i c i l i a r i a ( O C D ) . A d m i n i s t r a d a d u r a n t e
un mnimo d e 15 horas al da ( i n c l u y e n d o el p e r i o d o n o c t u r n o ) , la
O C D ha d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a . Su p r i n c i p a l
efecto hemodinmico es e n l e n t e c e r la progresin d e la hipertensin
Figura 2 3 . Radiografa lateral d e trax d e u n p a c i e n t e e n f i s e m a t o s o
p u l m o n a r . Se d e b e plantear e n t o d o p a c i e n t e clnicamente estable,

q u e realice u n t r a t a m i e n t o b r o n c o d i l a t a d o r c o m p l e t o y c o r r e c t o ,
s i e m p r e q u e c u m p l a alguna d e las siguientes i n d i c a c i o n e s : 1) P a 0
Sndrome overlap
o de solapamiento. Se d e n o m i n a as a los pacientes
(en reposo) < 5 5 m m H g , o 2) P a 0
(en reposo) 55-59 m m H g j u n t o
q u e presentan u n a asociacin d e dos sndromes respiratorios. La aso-
c o n p o l i g l o b u l i a , hipertensin p u l m o n a r , cor pulmonale,
ciacin ms f r e c u e n t e es la EPOC c o n el sndrome d e apnea o b s t r u c -
o alteraciones d e f u n c i o n e s intelectuales. El o b j e t i v o q u e se persi-
24
arritmias
gue c o n la O C D es m a n t e n e r la P a 0
e n reposo p o r e n c i m a d e 6 0
V a c u n a c i n antineumoccica. Se r e c o m i e n d a e n pacientes c o n
EPOC mayores d e 65 aos o c o n u n FEV, < 4 0 % .
m m H g (MIR 0 1 - 0 2 , 2 3 ; M I R 9 8 - 9 9 , 7).
Mucolticos, inmunorreguladores, antioxidantes. N o existe e v i d e n c i a

que a p o y e la utilizacin regular d e n i n g u n o de estos m e d i c a m e n t o s .
RECUERDA
El a b a n d o n o d e l t a b a c o y la o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a p r o l o n g a n la
s u p e r v i v e n c i a e n la EPOC.
I n h i b i d o r e s de l a fosfodiesterasa-4
( P D E - 4 ) . El r o f l u m i l a s t ha d e -
m o s t r a d o q u e p u e d e m e j o r a r la funcin p u l m o n a r y los sntomas

en p a c i e n t e s c o n E P O C m o d e r a d a y g r a v e , a a d i d o a anticolinrg i c o s o B-agonistas.
Se a d m i n i s t r a u n a v e z al da p o r v a o r a l y
posee u n b u e n p e r f i l d e s e g u r i d a d , c o n m u y p o c o s efectos s e c u n -
(RECUERDA
La o x i g e n o t e r a p i a se d e b e p r e s c r i b i r e n fase e s t a b l e y e n p a c i e n t e s b i e n
t r a t a d o s . P r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a .
darios.
C o r t i c o i d e s inhalados.
Se r e c o m i e n d a aadirlos al rgimen t e r a -
putico d e l p a c i e n t e c u a n d o presente h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l
o se trate d e u n a EPOC grave o m u y grave (estadio III o IV) c o n
Tratamiento quirrgico.
a g u d i z a c i o n e s f r e c u e n t e s (ms d e tres e n los ltimos tres aos)
(MIR 0 9 - 1 0 , 5 5 ) .
Bullectoma:
p u e d e m e j o r a r la disnea y la funcin p u l m o n a r e n
pacientes m u y s e l e c c i o n a d o s (gran b u l l a q u e c o m p r i m a el p a -
Corticoides sistmicos. N o se r e c o m i e n d a su uso e n la EPOC en
rnquima v e c i n o , t r a t a m i e n t o d e sntomas locales c o m o h e m o p -
fase estable.
tisis, infeccin o d o l o r torcico).
Broncodilatadores. Son el p i l a r f u n d a m e n t a l . A u n q u e n o h a n d e -
Ciruga
de reduccin
de volumen
pulmonar:
procedimiento
quirrgico e n el q u e se resecan z o n a s d e l pulmn para r e d u -
m o s t r a d o i n c i d e n c i a sobre la s u p e r v i v e n c i a , m e j o r a n los sntomas y

la c a l i d a d d e v i d a .
c i r la hiperinsuflacin, m e j o r a n d o la e f i c i e n c i a mecnica d e los
D e n t r o d e este g r u p o d e frmacos se i n c l u y e n los siguientes:
msculos respiratorios ( f u n d a m e n t a l m e n t e el d i a f r a g m a ) . H a
Agonistas
3-adrenrgicos.
Producen
broncodilatacin p o r a c -
d e m o s t r a d o m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a (frente a t r a t a m i e n t o c o n -
cin d i r e c t a e n los receptores B-2 d e l msculo liso q u e e x i s -
v e n c i o n a l ) e n pacientes c o n e n f i s e m a d e p r e d o m i n i o e n lbulos
te desde la trquea a los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s , a travs d e l
superiores y baja t o l e r a n c i a al e s f u e r z o fsico ( M I R 0 6 - 0 7 , 4 4 ) .
c i c l o intracelular adenilato-ciclasa-proteincinasa A.
Trasplante
la broncoconstriccin, sin tener e n c u e n t a el agente contrctil
pulmonar:
la EPOC c o n s t i t u y e h o y e n da la i n d i c a -
cin ms f r e c u e n t e d e trasplante p u l m o n a r . Los c r i t e r i o s d e i n d i cacin i n c l u y e n u n FEV, < 2 5 % , P a 0
< 55 m m H g , P a C 0
> 50
Revierten
(MIR 0 8 - 0 9 , 4 8 ) .
Poseen efectos a d i c i o n a l e s , c o m o son q u e p r e v i e n e n la l i b e -
m m H g e hipertensin p u l m o n a r s e c u n d a r i a . M e j o r a los sntomas
racin d e m e d i a d o r e s d e las clulas cebadas y d i s m i n u y e n la
y la c a l i d a d d e v i d a , sin e m b a r g o , n o ha d e m o s t r a d o u n i m p a c t o
extravasacin vascular tras la exposicin a m e d i a d o r e s
p o s i t i v o sobre la s u p e r v i v e n c i a .
dos les c o n f i e r e n c i e r t o p o d e r a n t i i n f l a m a t o r i o e n la inflamacin
(estos
a g u d a , p e r o n o p a r e c e n t e n e r e f e c t o en la inflamacin crnica),
a u m e n t a n el a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r , p e r o n o i n h i b e n la secre-
Tratamiento farmacolgico (Figura 24)
c i n g l a n d u l a r , r e d u c e n el e f e c t o b r o n c o c o n s t r i c t o r colinrgico
y m e j o r a n la resistencia d e los msculos f a t i g a d o s , p e r o n o a l t e ran su f u e r z a .
BD d e accin corta a d e m a n d a
(generalmente p-2 agonistas)
SNTOMAS INTERMITENTES
Los frmacos ms usados d e a c c i n c o r t a (duracin: 4-6 horas)

son el s a l b u t a m o l , la t e r b u t a l i n a y el f e n o t e r o l , y d e a c c i n
p r o l o n g a d a (duracin: 12 horas) son el s a l m e t e r o l ( c o m i e n z o
de a c c i n l e n t o ) y f o r m o t e r o l ( c o m i e n z o d e a c c i n rpido). La
SINTOMAS CONTINUOS
\nticolinrgico de accin larga pautado
va i n h a l a t o r i a es d e e l e c c i n , y a q u e es la ms e f i c a z y la q u e
t i e n e m e n o s efectos s e c u n d a r i o s .
La administracin p o r v a sistmica p r o d u c e ms e f e c t o s c o l a -
Control de sntomas?
111
NO
Aadir R-2 agonistas

accin larga, pautado
o roflumilast
Control de sntomas?
NO
Aadir teofilina
Figura 24. M a n e j o teraputico farmacolgico d e la EPOC e s t a b l e
terales y n o a p o r t a b e n e f i c i o s . Los e f e c t o s c o l a t e r a l e s (el ms

c o m n es el t e m b l o r m u s c u l a r ) estn e n relacin c o n la dosis,
d e b i d o a la estimulacin d e los r e c e p t o r e s B e x t r a p u l m o n a r e s ,
p a r a los q u e existe t o l e r a n c i a , s i n q u e p a r e z c a e x i s t i r p a r a el
e f e c t o b r o n c o d i l a t a d o r . Su uso r e g u l a r y t e m p r a n o n o p a r e c e
a l t e r a r la progresin d e la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e se i n d i c a n
c u a n d o la sintomatologa l o r e q u i e r a .
| RECUERDA
Los b r o n c o d i l a t a d o r e s son u n t r a t a m i e n t o sintomtico. Slo m e j o r a n l a
c a l i d a d d e v i d a , n o la s u p e r v i v e n c i a .
Anticolinrgicos.
En la EPOC son t a n t o o ms eficaces q u e los
P-adrenrgicos, p o r l o q u e se c o n s i d e r a n d e eleccin e n esta e n f e r m e d a d . C o m p i t e n c o n la a c e t i l c o l i n a p o r los receptores muscarnicos p o s t g a n g l i o n a r e s d e las clulas musculares lisas d e las
vas areas, p r o d u c i e n d o broncodilatacin, q u e parece m a y o r a
V a c u n a c i n antigripal. I n d i c a d a en todos los pacientes. Reduce las
ms g r a v e d a d d e la obstruccin. El p r i n c i p a l efecto p a r e c e o c u -
c o m p l i c a c i o n e s y la m o r t a l i d a d .
rrir e n las vas ms grandes.
25
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
Se e m p l e a n p o r v a i n h a l a d a o n e b u l i z a d a . Se d i s p o n e d e anticolinrgicos d e a c c i n c o r t a , c o m o el b r o m u r o d e i p r a t r o -
Manejo de la agudizacin de la EPOC
p i o ( i n i c i o d e a c c i n e n 1 5-30 m i n u t o s , d u r a c i n a p r o x i m a d a
d e o c h o h o r a s ) , y d e a c c i n p r o l o n g a d a , c o m o el b r o m u r o
D e b e evaluarse i n i c i a l m e n t e la g r a v e d a d d e la reagudizacin (en f u n -
de t i o t r o p i o , c o n u n a duracin d e accin d e 2 4 horas, lo q u e
cin d e c o m o r b i l i d a d , estadio y antecedentes d e reagudizaciones) para
m e j o r a e l c u m p l i m i e n t o teraputico. Es d i e z v e c e s ms p o -
d e c i d i r el m a n e j o a m b u l a t o r i o , h o s p i t a l a r i o o e n u n i d a d d e intensivos.
t e n t e q u e e l b r o m u r o d e i p r a t r o p i o y m u c h o ms s e l e c t i v o
A p r o x i m a d a m e n t e u n 7 5 % d e las a g u d i z a c i o n e s son d e causa i n f e c -
p o r los r e c e p t o r e s muscarnicos d e l rbol t r a q u e o b r o n q u i a l .
ciosa. Las bacterias son responsables d e l 7 5 % d e las a g u d i z a c i o n e s
M e j o r a n la f u n c i n p u l m o n a r y la c a l i d a d d e v i d a , a u m e n -
infecciosas, mientras q u e el 2 5 % son debidas a virus y otros agentes
t a n la t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o y n o se p r o d u c e t a q u i f i l a x i a
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 8 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 7 ) . Los tres p r i n c i p a l e s patgenos son
c o n su u s o p r o l o n g a d o . En e l a s m a s o n u n a a l t e r n a t i v a a los
el H. influenzae
B-agonistas e n p a c i e n t e s c o n i n t o l e r a n c i a a estos frmacos
i n i c i a t r a t a m i e n t o antibitico c o n dos d e estos tres criterios (criterios d e
p o r sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s .
W i n n i p e g ) : a u m e n t o d e disnea, a u m e n t o d e expectoracin, p u r u l e n c i a
Los efectos colaterales estn l i m i t a d o s a leve xerostoma, cortos
del esputo. Entre los antibiticos q u e se e m p l e a n , estn la a m o x i c i l i -
p a r o x i s m o s d e tos y midriasis o g l a u c o m a , e n caso d e entrar a c -
na-cido clavulnico y las nuevas f l u o r o q u i n o l o n a s ( l e v o f l o x a c i n o y
c i d e n t a l m e n t e en los ojos. N o afectan adversamente al aclara-
m o x i f l o x a c i n o ) e n c i c l o s d e 7 a 10 das. Si se sospecha infeccin p o r
(el ms frecuente), 5. pneumoniae
aeruginosa
y M. catarrhalis.
Se
m i e n t o m u c o c i l i a r ni t i e n e n efectos anticolinrgicos sistmicos,
Pseudomonas
a u n q u e se u t i l i c e n e n dosis altas, pues n o se absorben d e f o r m a
antibitico en el ltimo ao), el antibitico d e eleccin es el c i p r o -
(EPOC grave c o n ms d e c u a t r o c i c l o s d e
significativa.
f l o x a c i n o . Las nuevas generaciones d e antibiticos t i e n e n resultados

favorables c o n pautas ms cortas.
RECUERDA
Los anticolinrgicos s o n los b r o n c o d i l a t a d o r e s d e e l e c c i n e n la EPOC

c u a n d o los sntomas s o n c o n t i n u o s .
El t r a t a m i e n t o a m b u l a t o r i o d e b e i n c l u i r combinacin d e b r o n c o d i l a tadores d e accin corta; se valorar aadir b r o n c o d i l a t a d o r d e accin

larga, si n o lo t o m a b a ; u n c i c l o c o r t o d e c o r t i c o i d e s sistmicos y antib i o t e r a p i a si est i n d i c a d a .
Teofilina.
H a sido m u y u t i l i z a d a d u r a n t e m u c h o s aos, pero e n
la a c t u a l i d a d se sabe q u e su efecto b r o n c o d i l a t a d o r es m e n o r
El t r a t a m i e n t o h o s p i t a l a r i o d e b e i n c l u i r combinacin d e b r o n c o d i l a -
q u e el d e los frmacos anteriores. Su m e c a n i s m o
tadores d e accin c o r t a , c o r t i c o i d e s p o r va sistmica (durante 7-10
d e accin
das), o x i g e n o t e r a p i a si existe i n s u f i c i e n c i a respiratoria, y se d e b e v a l o -
b r o n c o d i l a t a d o r a n o se c o n o c e b i e n .
O t r o s e f e c t o s s o n el a u m e n t o d e l a c l a r a m i e n t o
mucociliar,
e s t i m u l a c i n d e l c e n t r o r e s p i r a t o r i o , mejora d e la f u n c i n d e
rar la necesidad d e a n t i b i o t e r a p i a y/o ventilacin mecnica n o invasiva

(VMNI).
los msculos r e s p i r a t o r i o s , r e d u c c i n d e la r e s i s t e n c i a v a s c u lar p u l m o n a r , a u m e n t o d e la c o n t r a c t i l i d a d c a r d a c a , m e j o r a

d e la f u n c i n p u l m o n a r d u r a n t e el sueo y algn e f e c t o a n -
Ventilacin mecnica no invasiva
t i i n f l a m a t o r i o . Los e f e c t o s teraputicos a p a r e c e n c o n n i v e l e s
plasmticos d e 5 a 15 | i g / m l , a u n q u e c o n n i v e l e s m a y o r e s d e
A c t u a l m e n t e son t e m a de d e b a t e y e s t u d i o las i n d i c a c i o n e s d e v e n t i -
1 5 p g / m l y a se o b s e r v a n e f e c t o s s e c u n d a r i o s . Su m e t a b o l i s m o
lacin mecnica n o invasiva d o m i c i l i a r i a en pacientes c o n EPOC. sta
heptico se v e i n f l u i d o p o r m u l t i t u d d e f a c t o r e s . Los e f e c t o s
n o ha d e m o s t r a d o an su e f i c a c i a e n los pacientes c o n EPOC estable.
c o l a t e r a l e s ms c o m u n e s s o n c e f a l e a , nuseas, v m i t o s , m o -
S ha d e m o s t r a d o , sin e m b a r g o , su u t i l i d a d en la agudizacin m o d e r a d a
lestias a b d o m i n a l e s e i n q u i e t u d . Si los n i v e l e s s o n m a y o r e s
o grave c u a n d o cursa c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipercpnica (MIR
d e 3 0 p g / m l , a p a r e c e n a r r i t m i a s , c o n v u l s i o n e s e hipotensin.
98-99F, 3 7 ) , en acidosis respiratoria m o d e r a d a ( p H > 7,20/7,25) o c o n
D e f o r m a a m b u l a t o r i a , se a d m i n i s t r a p o r v a o r a l e n p r e p a r a -
excesiva t a q u i p n e a pese a t r a t a m i e n t o . H a d e m o s t r a d o q u e m e j o r a la
d o s d e liberacin p r o l o n g a d a , m i e n t r a s q u e e x i s t e u n p r e p a -
acidosis respiratoria, d i s m i n u y e la f r e c u e n c i a respiratoria y la disnea,
r a d o i n t r a v e n o s o , la a m i n o f i l i n a , para e m p l e o e n p a c i e n t e s
acorta la estancia hospitalaria y, lo q u e es ms i m p o r t a n t e , r e d u c e la
a g u d i z a d o s ingresados (Tabla 6).
necesidad d e intubacin y la m o r t a l i d a d .
DISMINUCIN
AUMENTO
DEL ACLARAMIENTO
Neonatos
Ancianos
invasiva (MIR 0 8 - 0 9 , 4 7 ) .
E n f e r m e d a d heptica
Insuficiencia cardaca
Tabaco
Cor pulmonale
Edad i n f e r i o r a 16 aos
Marihuana
Enfermedades febriles
Dieta rica e n protenas
Dieta rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o
Frmacos: c i m e t i d i n a , a l o p u r i n o l ,
propranolol, eritromicina,
En caso d e acidosis respiratoria grave ( p H < 7,20/7,25) y b a j o nivel d e

c o n s c i e n c i a se r e q u i e r e intubacin o r o t r a q u e a l y ventilacin mecnica
RECUERDA
La V M N I est i n d i c a d a e n e x a c e r b a c i o n e s q u e c u r s a n c o n a c i d o s i s respiratoria leve-moderada y a u m e n t o del trabajo respiratorio, siempre q u e
el n i v e l d e c o n s c i e n c i a sea a c e p t a b l e .
Frmacos: i s o p r o t e r e n o l ,
fenobarbital, rifampicina,
hidracidas, fenitona
lincomicina, clindamicina,
esteroides
4.9. Pronstico
La e d a d y e l v a l o r d e l FEV, e n e l m o m e n t o d e l diagnstico s o n los
Tabla 6. Factores q u e m o d i f i c a n el m e t a b o l i s m o d e la t e o f i l i n a
26
m e j o r e s c r i t e r i o s p a r a p r e d e c i r la s u p e r v i v e n c i a
d e los p a c i e n t e s
c o n E P O C . El r i t m o d e d i s m i n u c i n a n u a l d e l FEV, p a r e c e ser e l n-
d i c e q u e m e j o r se r e l a c i o n a c o n
la m o r t a l i d a d
d e esta e n f e r m e d a d .
La m o r t a l i d a d a u m e n t a r e s p e c t o a la d e la p o b l a c i n g e n e r a l c u a n d o el FEV,
es m e n o r al 5 0 % r e s p e c t o al v a l o r t e r i c o . U n
masa c o r p o r a l (IMC)
mortalidad.
m e n o r de 21
kg/m
ndice de
se a s o c i a a a u m e n t o
O t r o s f a c t o r e s c a p a c e s d e p r e d e c i r la m o r t a l i d a d
de
la e d a d a v a n z a d a , la g r a v e d a d d e la h i p o x e m i a ,
hipertensin p u l m o n a r ,
Hay que descartar un dficit de a,-antitripsina.

Slo hay que aconsejar abandono de tabaco.
Es una exploracin funcional normal. Hay que buscar otras causas de disnea.
Se trata de una EPOC tipo bronquitis crnica.
Hay que comenzar tratamiento con corticoides inhalados.
RC: 1
la
l i d a d . El f a c t o r q u e ms i n c i d e e n la e v o l u c i n es la p e r s i s t e n c i a en
son:
Varn de 38 aos de edad, fumador activo, que consulta por cuadro clnico de disnea
de grandes esfuerzos, sin tos ni expectoracin, de dos aos de evolucin. La exploracin fsica es normal. La gasometra arterial respirando aire ambiente objetiva una
P a 0 de 93 m m H g , una P a C 0 de 41 m m H g y un p H de 7,38. En la exploracin
funcional realizada se objetiva: FVC (capacidad vital forzada) 1 0 8 % , FEV, (volumen
espiratorio forzado en el primer segundo) 5 6 % , FEV/FVC 0,52, CPT (capacidad pulmonar total) 1 6 2 % , VR (volumen residual) 1 9 5 % , DLCO (difusin de CO) 4 2 % .
Seale la respuesta correcta:
1)
2)
3)
4)
5)
de
comorbi-
el c o n s u m o d e t a b a c o .
la m a g n i t u d
la h i p e r c a p n i a y la e x i s t e n c i a d e
Un paciente de 68 aos con EPOC fue dado de alta en el hospital con oxgeno d o miciliario. Dos meses ms tarde, acude a consulta refiriendo disnea con medianos
esfuerzos. Ha dejado de fumar y sigue tratamiento correctamente con broncodilatadores inhalados. Presenta saturacin del oxgeno de 8 5 % , respirando aire ambiente
y hematocrito del 4 9 % . Cul de las siguientes afirmaciones respecto a la oxigenoterapia domiciliaria es correcta?
1)
2)
3)
4)
5)
Debe interrumpirse por tener un hematocrito normal.

Debe continuar, pero no ms de 12 horas al da.
Debe administrarse mediante gafas nasales con flujo de, al menos, 10 l/minuto.
Debe mantenerse a largo plazo, pues se ha demostrado que alarga la supervivencia en pacientes como ste.
Debe mantenerse mientras el paciente permanezca sintomtico.
MIR 05-06, 42; RC: 4
27
J v
05.
ASMA
Orientacin
MIR
Es un tema importante.
Se debe conocer bien la
definicin (de ella se deduce
la estrategia diagnstica), el
tratamiento en fase estable y
de las crisis.
Aspectos esenciales
Es u n a obstruccin r e v e r s i b l e ( d i f e r e n c i a c o n EPOC), p r o v o c a d a p o r u n a inflamacin c r n i c a d e la va area.

("2~]
Los frmacos d e e l e c c i n e n el t r a t a m i e n t o d e m a n t e n i m i e n t o s o n los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s ( a n t i i n f l a m a t o rios).
["3"]
Los frmacos d e e l e c c i n e n las crisis s o n los agonistas (3-adrenrgicos p o r va i n h a l a d a .
[~4~]
Los c o r t i c o i d e s sistmicos estn i n d i c a d o s e n las crisis m o d e r a d a s - g r a v e s .
["5")
El m e j o r parmetro para v a l o r a r la g r a v e d a d d e u n a crisis y m o n i t o r i z a r su e v o l u c i n es e l p i c o d e f l u j o

e s p i r a t o r i o (PEF).
["5"]
En u n a crisis, la p r e s e n c i a d e n o r m o c a p n i a o h i p e r c a p n i a es u n d a t o d e g r a v e d a d .
5.1. Definicin
El asma es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crnica de la va area, e n c u y a
patogenia i n t e r v i e n e n d i f e r e n -
tes clulas y m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s , c o n d i c i o n a d a p a r c i a l m e n t e p o r factores genticos, q u e cursa c o n

h i p e r r e a c t i v i d a d d e la va area a u n a gran v a r i e d a d d e estmulos y c o n obstruccin reversible al f l u j o areo,
b i e n espontneamente, b i e n c o n t r a t a m i e n t o b r o n c o d i l a t a d o r . Esta inflamacin causa e p i s o d i o s recurrentes d e
sibilancias, disnea, opresin torcica y tos. La r e v e r s i b i l i d a d consiste e n u n a u m e n t o d e l FEV, d e al m e n o s u n
1 2 % sobre su v a l o r basal tras a p l i c a r u n p-adrenrgico selectivo d e accin c o r t a . La h i p e r r e a c t i v i d a d consiste en la disminucin del FEV, d e al menos u n 2 0 % sobre su v a l o r basal tras la realizacin d e u n a p r u e b a d e
broncoprovocacin inespecfica (histamina, m e t a c o l i n a , e j e r c i c i o fsico). El asma es u n sndrome c o n f e n o t i p o s
diferentes q u e c o m p a r t e n unas manifestaciones clnicas similares, pero c o n etiologas p r o b a b l e m e n t e distintas.
RECUERDA
Para el diagnstico d e a s m a se r e q u i e r e clnica c o m p a t i b l e y demostracin d e h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l .
5.2. Epidemiologa
Prevalencia. La p r e v a l e n c i a g l o b a l del asma vara entre el 1 % y el 1 8 % segn pases. En Espaa los estudios
en adultos a r r o j a n u n a p r e v a l e n c i a entre el 1 % y el 4 , 7 % . En e d a d i n f a n t i l , es ms f r e c u e n t e en varones, se
iguala en a m b o s sexos e n la p u b e r t a d y p r e d o m i n a e n mujeres e n la e d a d a d u l t a . En m u c h o s pases la p r e v a (JJ
Preguntas
MIR 09-10, 54
MIR 07-08, 40, 4 4 , 187
MIR 06-07, 43, 188, 221
MIR 04-05, 41
MIR 02-03, 1 73
MIR 01-02, 21
MIR 00-01, 23
MIR 00-01 F, 37, 40
MIR 99-00, 55
MIR 99-00F, 237
- MIR 98-99, 6, 237
- MIR 98-99F, 188
-MIR 97-98, 70, 147, 151
28
lencia ha a u m e n t a d o en las ltimas dcadas.

i
Mortalidad. En t o d o el m u n d o se p r o d u c e n unas 2 5 0 . 0 0 0 muertes p o r asma al ao. N o existe relacin entre
la p r e v a l e n c i a y la m o r t a l i d a d p o r asma.
5.3. Patogenia
El asma es u n t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o crnico d e las vas areas. La inflamacin crnica se asocia a h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l y a obstruccin reversible, a u n q u e los m e c a n i s m o s q u e e x p l i c a n esta asociacin n o estn
c o m p l e t a m e n t e a c l a r a d o s . El p r o c e s o i n f l a m a t o r i o es bastante c o n -
i n t e r v i e n e a c t i v a m e n t e e n el p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , l i b e r a n d o m e -
sistente e n t r e t o d o s los f e n o t i p o s d e asma, a u n q u e p u e d e v a r i a r e n t r e
d i a d o r e s p r o i n f l a m a t o r i o s en relacin c o n d i f e r e n t e s estmulos q u e
p a c i e n t e s y entre d i f e r e n t e s m o m e n t o s e v o l u t i v o s d e la e n f e r m e d a d .
c o n t r i b u y e n a a u m e n t a r ms el dao e p i t e l i a l . El p r o c e s o d e r e p a r a -
La inflamacin en el asma es s i m i l a r al d e o t r o s procesos alrgicos.
cin d e estas lesiones es a n m a l o , d a n d o lugar a u n c o m p o n e n t e d e
Los f a c t o r e s i m p l i c a d o s en la ditesis i n f l a m a t o r i a se p u e d e n c l a s i f i c a r
obstruccin i r r e v e r s i b l e q u e en o c a s i o n e s a p a r e c e e n el asma, en u n
en los tres a p a r t a d o s siguientes.
p r o c e s o c o n o c i d o c o m o r e m o d e l a d o d e la va area.
Clulas inflamatorias
Msculo liso bronquial
Linfocitos T
traccin a u m e n t a d a e i n c l u s o liberacin d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s
C o n t r i b u y e a la obstruccin al f l u j o areo p o r su h i p e r t r o f i a , c o n igual q u e las clulas e p i t e l i a l e s .

Estn a u m e n t a d o s e n la va area, c o n u n d e s e q u i l i b r i o en la relacin
T h 1 / T h 2 f a v o r a b l e a los T h 2 y u n a u m e n t o e n las clulas
natural
killer.
Clulas e n d o t e l i a l e s
La expresin de molculas d e adhesin e n las clulas del e n d o t e l i o d e
Mastocitos
la circulacin b r o n q u i a l es necesaria p a r a el r e c l u t a m i e n t o d e clulas

i n f l a m a t o r i a s en la va area.
A u m e n t a d o s t a n t o en la va area c o m o en el msculo liso b r o n q u i a l ,

lo q u e se r e l a c i o n a c o n la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l . Su activacin
da lugar a la liberacin d e m e d i a d o r e s b r o n c o c o n s t r i c t o r e s y p r o i n -
Fibroblastos y miofibroblastos
flamatorios.
Estimulados p o r m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s y f a c t o r e s d e c r e c i m i e n t o ,
c o n t r i b u y e n m e d i a n t e la produccin anmala d e t e j i d o f i b r o s o al r e Eosinfilos
m o d e l a d o d e la va area.
Estn e l e v a d o s en la va area d e la mayora d e los asmticos y su

nmero se r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d d e l asma. Su activacin libera
T e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s colinrgicas d e las vas areas
e n z i m a s responsables del dao e p i t e l i a l y m e d i a d o r e s q u e a m p l i f i c a n

la respuesta i n f l a m a t o r i a .
Si se a c t i v a n p o r va refleja, c a u s a n broncoconstriccin y secrecin d e

m o c o . P r o d u c e n sntomas c o m o la tos y opresin p r e c o r d i a l .
Neutrfilos
A p a r e c e n e n c a n t i d a d a u m e n t a d a en la va area d e a l g u n o s p a c i e n -
Mediadores
tes c o n asma grave, en e x a c e r b a c i o n e s , en asmticos f u m a d o r e s y en

a l g u n o s casos d e asma p r o f e s i o n a l .
Clulas dendrticas
Son clulas presentadoras d e antgenos q u e en los g a n g l i o s linfticos
e s t i m u l a n el d e s a r r o l l o d e l i n f o c i t o s T h 2 .
Macrfagos
C o n t i e n e n receptores d e baja a f i n i d a d para la IgE q u e c u a n d o son
e s t i m u l a d o s p o r alrgenos l i b e r a n m e d i a d o r e s q u e a m p l i f i c a n la respuesta i n f l a m a t o r i a .
Clulas y elementos estructurales

de la va area ( F i g u r a 2 5 )
Nervio vago
Eferentes
Epitelio bronquial
El dao e n el e p i t e l i o d e la va area es u n a caracterstica d e l asma
n o c o n t r o l a d a , c o n prdida d e clulas c i l i a d a s y secretoras. A la v e z
Figura 2 5 . Epitelio b r o n q u i a l d e u n p a c i e n t e asmtico
29

a
Molculas
b r o n q u i a l . Clsicamente se d i v i d e al asma en dos categoras en f u n cin d e la presencia o n o d e a t o p i a (Tabla 7).
Quimiocinas
ASMA EXTRINSECA
Expresadas p o r las clulas epiteliales, actan r e c l u t a n d o clulas i n f l a -
P r e d o m i n i o en nios y j v e n e s
matorias en las vas areas.
Frecuente historia p e r s o n a l o f a m i l i a r
de alergia (rinitis, u r t i c a r i a , eccema...)
Pruebas cutneas positivas
Cisteinil-leucotrienos
Sustancias liberadas p o r mastocitos y eosinfilos c o n fuerte efecto
Predominio en adultos
Rara historia p e r s o n a l o f a m i l i a r
d e alergia
IgE t o t a l y especfica elevadas
IgE n o r m a l
Hipersensibilidad t i p o I (inmediata)
A veces i n t o l e r a n c i a a la aspirina
broncoconstrictor.
Citocinas
ASMA INTRINSECA
Tabla 7. Tipos d e asma segn su etiologa
Respuesta al tratamiento. Existen diferentes alelos en el receptor

P2 c o n diferentes respuestas teraputicas. O t r o s genes d e inters
Producidas p o r l i n f o c i t o s y macrfagos, c o n t r o l a n el proceso i n f l a m a -
m o d i f i c a n la respuesta a esteroides o a a n t i l e u c o t r i e n o s . Esto abre la
t o r i o en el asma y p r o b a b l e m e n t e d e t e r m i n a n su g r a v e d a d . Las ms
p o s i b i l i d a d terica d e disear u n t r a t a m i e n t o especfico para c a d a
i m p o r t a n t e s son las derivadas d e los l i n f o c i t o s T h 2 : i n t e r l e u c i n a IL-5,
p a c i e n t e en funcin de su perfil gentico.
f a v o r e c e la produccin y activacin d e eosinfilos, y la IL-4 e 1L-13,

necesarias para la produccin d e IgE p o r los l i n f o c i t o s B.
Obesidad
IgE
Se ha d e m o s t r a d o q u e es u n f a c t o r de riesgo para el asma. A l g u n a s sustancias c o m o las leptinas, i m p l i c a d a s en el c o n t r o l d e la sensacin d e
I n m u n o g l o b u l i n a responsable d e los fenmenos alrgicos, se u n e a re-
saciedad, p u e d e n m o d i f i c a r la funcin p u l m o n a r y a u m e n t a r el riesgo
ceptores d e alta a f i n i d a d presentes en mastocitos, eosinfilos y clulas
d e desarrollar asma.
dendrticas. En presencia d e l alrgeno especfico esta unin desencad e n a la liberacin d e m e d i a d o r e s en dichas clulas.
Sexo
xido ntrico (NO)
Ya se ha c o m e n t a d o q u e en nios la p r e v a l e n c i a d e asma es m a y o r en
varones, mientras q u e en a d u l t o s la situacin se invierte.
Potente v a s o d i l a t a d o r p r o d u c i d o en el e p i t e l i o b r o n q u i a l p o r la accin
d e la e n z i m a NO-sintetasa. Su determinacin en el aire espirado se
p u e d e e m p l e a r c o m o p r u e b a diagnstica, p o r ser u n m a r c a d o r n o i n v a sivo d e inflamacin d e la va area.
Factores ambientales
A l g u n o s d e los factores a m b i e n t a l e s i m p l i c a d o s en el d e s a r r o l l o del
5.4. Factores implicados en el

desarrollo y expresin del asma
asma c o i n c i d e n c o n los i m p l i c a d o s en las e x a c e r b a c i o n e s , q u e se d i s -
Los factores i m p l i c a d o s son d e dos t i p o s y se e x p o n e n a continuacin.
A u n q u e los alrgenos han sido c l a r a m e n t e i m p l i c a d o s en las exacer-
c u t e n ms adelante.
Alrgenos
baciones asmticas, su papel c o m o factor causante del asma n o est
Factores del husped
d e f i n i t i v a m e n t e a c l a r a d o . A l g u n o s estudios i n d i c a n q u e la exposicin a
caros, e p i t e l i o d e p e r r o y gato y Aspergillus
se asocia c o n el diagnsti-
c o d e asma en la i n f a n c i a en sujetos susceptibles (interaccin herenciaa m b i e n t e ) ; otros, sin e m b a r g o , han c u e s t i o n a d o esta interpretacin,
Genticos
l l e g a n d o i n c l u s o a sugerir u n papel p r o t e c t o r . Parece q u e en funcin

del alrgeno, la dosis y el t i e m p o de exposicin, la e d a d y la gentica
El asma t i e n e u n c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o c o m p l e j o , en el q u e mlti-
podran actuar en u n sentido o en o t r o .
ples genes estn i m p l i c a d o s e interactan entre ellos y c o n fenmenos

ambientales.
Atopia/hiperreactividad bronquial. Los genes i m p l i c a d o s en la
Infecciones
t e n d e n c i a a la produccin d e IgE (atopia) y en el d e s a r r o l l o d e h i -
30
p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l n o estn b i e n i d e n t i f i c a d o s , pero se sabe
La infeccin p o r v i r u s s i n c i t i a l r e s p i r a t o r i o (VSR) y v i r u s
q u e se l o c a l i z a n m u y prximos unos a otros en el b r a z o largo del
zae
parainfluen-
c a u s a n u n patrn d e sntomas m u y s i m i l a r al f e n o t i p o asmti-
c r o m o s o m a 5, p o r lo q u e t i e n d e n a heredarse c o n j u n t a m e n t e . Este
c o , y la infeccin p o r VSR se a s o c i a c o n el diagnstico d e a s m a al
h e c h o e x p l i c a la fuerte asociacin entre a t o p i a e h i p e r r e a c t i v i d a d
f i n a l d e la niez. O t r o s e s t u d i o s , p o r o t r o l a d o , i n d i c a n q u e ciertas
i n f e c c i o n e s t e m p r a n a s , c o m o el sarampin, p r o t e g e n d e l d e s a r r o -
Produce limitacin al f l u j o areo en la mayora d e los nios y d e los
l l o p o s t e r i o r d e a s m a , p o r l o q u e n o es p o s i b l e sacar c o n c l u s i o n e s
jvenes asmticos.
especficas.
Tambin o r i g i n a n e x a c e r b a c i o n e s
La "hiptesis d e la h i g i e n e " sugiere q u e la exposicin t e m p r a n a a i n f e c -
ciertos conservantes
y colorantes
u t i l i z a d o s en c o m i d a s y bebidas (sulfitos), frmacos, c o m o los a n t i i n f l a -
ciones virales protege del d e s a r r o l l o d e asma, m o d u l a n d o la m a d u r a -
m a t o r i o s n o esteroideos en pacientes susceptibles y los B-bloqueantes,
cin del sistema i n m u n i t a r i o hacia u n perfil Th1 (no alrgico), en c o n t r a
el estrs e m o c i o n a l , el dixido sulfrico, q u e n o t i e n e efecto en las vas
del T h 2 . Esta teora n o se ha p o d i d o demostrar.
respiratorias de sujetos n o r m a l e s hasta a l c a n z a r c o n c e n t r a c i o n e s m u y

altas, los episodios d e sinusitis sin t r a t a m i e n t o antibitico y el r e f l u j o
gastroesofgico, pues su correccin i m p l i c a , en a l g u n o s casos, u n a m e -
Sensibilizantes ocupacionales
jora del asma (MIR 0 0 - 0 1 , 2 3 ; M I R 97-98, 70).
M s d e 3 0 0 sustancias se han a s o c i a d o al asma p r o f e s i o n a l , q u e se d e f i n e c o m o a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e la exposicin

a u n agente e n c o n t r a d o en el m e d i o l a b o r a l . Estas sustancias i n c l u y e n
molculas d e bajo peso m o l e c u l a r a l t a m e n t e reactivas c o m o los isocia-
5.5. Fisiopatologa
natos, irritantes q u e elevan la r e a c t i v i d a d d e la va area, inmungenos

c o m o sales d e p l a t i n o , y diferentes p r o d u c t o s biolgicos q u e e s t i m u l a n
La disminucin del c a l i b r e d e la va area es el e v e n t o f i n a l c o m n q u e
la produccin de IgE.
e x p l i c a los sntomas y las alteraciones f u n c i o n a l e s . Los factores q u e

c o n t r i b u y e n a su aparicin son los siguientes:
Tabaco
Edema de la va area, c o n s e c u e n c i a d e la inflamacin b r o n q u i a l .
Engrasamiento d e la va area a c o n s e c u e n c i a d e los fenmenos de
Los asmticos f u m a d o r e s t i e n e n peor funcin p u l m o n a r , m a y o r f r e c u e n c i a d e sntomas y peor respuesta al t r a t a m i e n t o . Se ha d e m o s t r a d o
Contraccin d e l msculo liso d e la va area.
reparacin d e f i n i d o s c o m o r e m o d e l a d o d e la va area.
Hipersecrecin d e m o c o .
q u e la exposicin al h u m o del t a b a c o intratero y en las p r i m e r a s etapas de la v i d a ( t a b a q u i s m o m a t e r n o ) se asocia a peor funcin p u l m o n a r
La otra caracterstica definitoria del asma es la hiperreactividad b r o n q u i a l ,
y m a y o r i n c i d e n c i a d e sntomas asmticos. N o est c l a r o si o c u r r e lo
q u e provoca obstruccin de las vas areas en respuesta a estmulos q u e
m i s m o c o n las manifestaciones alrgicas.
en sujetos sanos no evocaran respuesta alguna, y e x p l i c a n la aparicin

episdica d e sntomas asmticos. Es consecuencia d e la inflamacin crnica d e la va area y se p r o d u c e por los mecanismos siguientes:
Contaminacin ambiental/domstica
La relacin entre contaminacin a m b i e n t a l y crisis p o r asma
C o n t r a c t i l i d a d a u m e n t a d a del msculo liso d e la va area.

D e s a c o p l a m i e n t o d e la contraccin d e la va area p o r la i n f l a m a -
parece
cin p e r i b r o n q u i a l , q u e i m p i d e el s o p o r t e q u e el parnquima p u l -
clara, p e r o n o as su papel c o m o agente causal d e asma. La c o n t a m i -
m o n a r p r o p o r c i o n a a la va area, sin el q u e el e s t r e c h a m i e n t o d e la
nacin a m b i e n t a l se asocia c o n peor funcin p u l m o n a r en nios pero
luz se exagera para u n m i s m o nivel d e contraccin del msculo liso.
n o c o n el diagnstico d e asma. Lo m i s m o se p u e d e d e c i r c o n respecto
E n g r a s a m i e n t o d e la p a r e d b r o n q u i a l p o r d e n t r o d e la c a p a m u s -
a c o n t a m i n a n t e s domsticos c o m o c o m b u s t i b l e s para calefaccin, aire
c u l a r . Para u n a m i s m a contraccin m u s c u l a r , e n u n a p a r e d e n g r o -
a c o n d i c i o n a d o , hongos e infestacin p o r cucarachas.
sada se p r o d u c e u n a m a y o r reduccin d e la l u z .
T e r m i n a c i o n e s nerviosas sensitivas. S e n s i b i l i z a d a s p o r la i n f l a m a cin p r o v o c a n u n a broncoconstriccin e x a g e r a d a en respuesta a
Dieta
diferentes estmulos.
Est b i e n d o c u m e n t a d o q u e los nios a l i m e n t a d o s c o n frmulas a base
Las alteraciones estructurales, c o n j u n t o d e c a m b i o s c o n o c i d o s c o m o
de leche d e vaca o protenas d e soja t i e n e n m a y o r i n c i d e n c i a d e asma
r e m o d e l a d o d e la va area, i n c l u y e n t o d o s los siguientes:
y alergia c o m p a r a d o c o n los nios a l i m e n t a d o s c o n leche m a t e r n a . A l -
Fibrosis s u b e p i t e l i a i , a c u m u l o d e fibras colgenas p o r d e b a j o d e la
gunas caractersticas d e las dietas o c c i d e n t a l e s , c o m o el uso c r e c i e n t e
m e m b r a n a basal. A p a r e c e antes q u e los sntomas asmticos y p u e d e
de a l i m e n t o s procesados, reduccin d e a n t i o x i d a n t e s y d e grasas n-6

p o l i i n s a t u r a d a s podran c o n t r i b u i r al a u m e n t o en la i n c i d e n c i a d e asma
y a t o p i a observada en algunos pases.
ser p a r c i a l m e n t e revertida p o r el t r a t a m i e n t o .
H i p e r t r o f i a e h i p e r p l a s i a d e msculo liso b r o n q u i a l .
Proliferacin d e vasos sanguneos en la pared d e la va area, q u e
c o n t r i b u y e a su e n g r a s a m i e n t o .
Hipersecrecin d e m o c o , c o n s e c u e n c i a d e la hiperplasia d e clulas
Factores implicados en las exacerbaciones
c a l i c i f o r m e s y d e las glndulas submucosas.
Entre los agentes q u e p r o v o c a n crisis asmticas estn los alrgenos

(los ms frecuentes), el e j e r c i c i o , el aire fro, los gases irritantes, los
c o n t a m i n a n t e s a m b i e n t a l e s , los agentes o c u p a c i o n a l e s , los c a m b i o s de
5.6. Clnica
t e m p e r a t u r a y las e m o c i o n e s extremas. Las i n f e c c i o n e s vricas p u e d e n

exacerbar el asma, sobre t o d o , en los nios. Se han i m p l i c a d o los rino-
La trada clsica es la disnea, sibilancias y tos, y a veces opresin t o -
virus (el ms frecuente), el virus r e s p i r a t o r i o sincitial y el influenzae,
rcica. Las sibilancias son m u y frecuentes, pero n o es raro e n c o n t r a r a
en lactantes, el virus r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l y el parainfluenzae.
El e j e r c i -
pacientes c u y a nica manifestacin es la tos escasamente p r o d u c t i v a ,
c i o es p r o b a b l e m e n t e el p r i n c i p a l desencadenante d e breves e p i s o d i o s .
c o n o c i d a c o n el n o m b r e de e q u i v a l e n t e asmtico. Otras causas d e tos

31

a
crnica q u e d e b e n ser i n c l u i d a s en el diagnstico d i f e r e n c i a l son el
q u e el test sea p o s i t i v o . Es m u y sensible p e r o p o c o especfica, pues s u -
g o t e o posnasal (el ms frecuente), el r e f l u j o gastroesofgico y el trata-
jetos c o n a t o p i a o sinusitis sin asma p u e d e n presentar h i p e r r e a c t i v i d a d
m i e n t o c o n frmacos ( i n h i b i d o r e s d e la ECA, p-bloqueantes). Quizs
b r o n q u i a l , e i n c l u s o algunos sujetos sanos, p o r l o q u e es ms til para
sea ms i m p o r t a n t e q u e los sntomas en s la aparicin d e los m i s m o s
e x c l u i r el diagnstico si el resultado del test es n e g a t i v o .
ante situaciones caractersticas, c o m o la exposicin a plenes, aire fro,

etc. Tambin es m u y tpico del asma en los adultos la aparicin de los
Variabilidad. Se d e f i n e c o m o la fluctuacin excesiva d e la funcin p u l -
sntomas d e m a d r u g a d a o p o r la maana t e m p r a n o , lo q u e lo d i f e r e n -
m o n a r a l o largo del t i e m p o . Se e m p l e a n m e d i c i o n e s seriadas del p i c o
cia del r e f l u j o gastroesofgico (los sntomas suelen aparecer nada ms
de f l u j o e s p i r a t o r i o (peak flow,
acostarse) o la e n f e r m e d a d cardaca ( d o n d e los sntomas p u e d e n o c u -
usada es la a m p l i t u d (diferencia entre el PEF mximo y el mnimo del
PEF, FEM) (Figura 2 7 ) . La m e d i d a ms
rrir en c u a l q u i e r m o m e n t o ) . Los antecedentes familiares o personales
da) expresada c o m o p o r c e n t a j e del v a l o r d i a r i o del PEF y p r o m e d i a d o
d e a t o p i a d e b e n ser t e n i d o s en c u e n t a .
a 1-2 semanas, segn la s i g u i e n t e frmula:
Los sntomas d e asma suelen o c u r r i r d e m o d o paroxstico, e x i s t i e n d o
t e m p o r a d a s d o n d e el p a c i e n t e est l i b r e d e clnica, a u n q u e en casos
(PEFmx - PEFmn)
( ( P E F m x + PEFmn/2)J
graves n o s i e m p r e se c o n s i g u e la remisin d e la e n f e r m e d a d .
> 20%
N. de das
En la exploracin fsica las sibilancias, g e n e r a l m e n t e espiratorias, son

el d a t o ms caracterstico. N o son especficas del asma, y c u a n d o la
obstruccin es grave p u e d e n desaparecer. El uso d e los msculos a c c e sorios y el p u l s o paradjico se e n c u e n t r a en casos graves.
Fraccin de xido ntrico ( N O ) exhalado ( F e N O ) . Es u n m a r c a d o r

no i n v a s i v o d e inflamacin eosinoflica d e la va area. Los pacientes
asmticos t i e n e n valores elevados d e F e N O c o m p a r a d o s c o n sujetos
sanos. A l c a n z a elevadas s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d en sujetos n o f u madores q u e n o r e c i b e n t r a t a m i e n t o antiasmtico, p o r l o q u e p u e d e
5.7. Diagnstico
tener v a l o r diagnstico en pacientes c o n alta sospecha clnica y test
Se basa en la clnica, d e d o n d e parte la sospecha, j u n t o c o n la d e m o s -
n o ha s i d o e v a l u a d o d e f o r m a p r o s p e c t i v a c o m o test diagnstico.
f u n c i o n a l e s n o diagnsticos. N o obstante, u n v a l o r n o r m a l n o e x c l u y e
el diagnstico d e asma, e s p e c i a l m e n t e en personas n o atpicas, y an
tracin d e obstruccin reversible, h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o v a r i a b i l i d a d d e la funcin p u l m o n a r (Figura 2 6 ) .
CLNICA COMPATIBLE
Espirometra
No asma
Asma
No asma
Figura 26. A l g o r i t m o diagnstico d e l asma
Figura 27. Pico d e f l u j o e s p i r a t o r i o (peak-flow)
Funcin pulmonar. Sirve para c o n f i r m a r el diagnstico, establecer la

g r a v e d a d y m o n i t o r i z a r la respuesta al t r a t a m i e n t o . El diagnstico se
c o n f i r m a m e d i a n t e espirometra, e v i d e n c i a n d o u n patrn o b s t r u c t i v o y
una mejora del FEV, m a y o r o igual al 1 2 % (reversibilidad) tras la p r u e ba b r o n c o d i l a t a d o r a , a u n q u e su n e g a t i v i d a d n o descarta el diagnstico.
Otras exploraciones
La obstruccin en el asma es, adems d e reversible, v a r i a b l e , c o m o se

manifiesta c o n la medicin del p i c o d e f l u j o e s p i r a t o r i o mximo (PEF,
Si
la espirometra
es n o r m a l , se d e b e
investigar
la presencia
Gasometra arterial. En el asma crnica estable es tpicamente n o r m a l . D u r a n t e u n a agudizacin, suele haber h i p o c a p n i a ( d e b i d a a la
FEM) (MIR 06-07, 4 3 ; M I R 99-00, 5 5 ; M I R 97-98, 1 4 7 ) .
hiperventilacin) e h i p o x e m i a . G e n e r a l m e n t e , hay alcalosis respira-
de
t o r i a . C u a n d o la crisis es grave, la P a C 0
h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o d e v a r i a b i l i d a d de la funcin p u l m o n a r .
a u m e n t a , i n d i c a n d o fatiga
de los msculos respiratorios, p o r lo q u e se p r o d u c e acidosis respiratoria q u e en ocasiones lleva a s o c i a d o u n c o m p o n e n t e d e acidosis
Hiperreactividad bronquial. Se d i a g n o s t i c a c o n los test d e provocacin
lctica (acidosis m i x t a ) (MIR 0 1 - 0 2 , 2 1 ; MIR 98-99F, 1 8 8 ) .
b r o n q u i a l inespecfica c o n h i s t a m i n a , m e t a c o l i n a o e j e r c i c i o . La d i s m i nucin del FEV, d e ms d e u n 2 0 % c o n respecto al valor basal hace

32
Radiografa de trax. El h a l l a z g o ms frecuente es la radiografa d e
trax n o r m a l , tanto e n la fase estable c o m o en las crisis (MIR 07-08,
Esta clasificacin es til slo e n p a c i e n t e s n o t r a t a d o s . Sin e m b a r -
44). Si la crisis es grave, p u e d e observarse hiperinsuflacin torcica.
g o , resulta ms a d e c u a d o establecer la g r a v e d a d t e n i e n d o e n c u e n t a
La radiografa d e trax sirve para e x c l u i r otras enfermedades y d e s c u -
la m e d i c a c i n necesaria para c o n t r o l a r la e n f e r m e d a d . As, el asma
brir c o m p l i c a c i o n e s de la agudizacin asmtica, c o m o n e u m o t o r a x ,
grave es a q u e l l a q u e necesita u n t r a t a m i e n t o d e alta i n t e n s i d a d para
n e u m o m e d i a s t i n o o atelectasia por impactacin d e tapones mucosos.
c o n s e g u i r el c o n t r o l . Los n i v e l e s d e c o n t r o l d e l asma a p a r e c e n r e f l e -
Test sanguneos. La e o s i n o f i l i a es caracterstica d e l asma, t a n t o i n -
j a d o s e n la T a b l a 9.
trnseca (en la q u e suele ser ms marcada) c o m o extrnseca, a u n q u e

su ausencia n o e x c l u y e la e n f e r m e d a d . Cifras m u y altas sugieren
otras e n f e r m e d a d e s (Churg-Strauss,
aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r
CARACTERSTICAS
alrgica (ABPA), neumona eosinfila crnica, etc.). La e o s i n o f i l i a

p u e d e n o estar presente si el p a c i e n t e t o m a c o r t i c o i d e s .
Test alrgicos. En el caso d e sospechar asma alrgica, se d e b e n r e a l i zar las pruebas cutneas d e h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a
Sntomas diurnos
(prick-test).
Sin e m b a r g o , hay u n a alta p r e v a l e n c i a d e test cutneos positivos en

personas sin sntomas alrgicos, p o r l o q u e se d e b e n c o r r e l a c i o n a r
Uso d e m e d i c a c i n
d e rescate
los resultados d e los test cutneos c o n la clnica.

Sntomas
nocturnos
Diagnstico diferencial
Limitacin
de actividad
Funcin pulmonar
Se debe establecer c o n otras e n f e r m e d a d e s obstructivas d e las vas a -
(FEV, / P E F )
CONTROLADA
(TODO LO
PARCIALMENTE
CONTROLADA *
Dos o m e n o s
veces
Ms d e d o s veces
SIGUIENTE)
por semana
por semana
Dos o m e n o s
veces p o r
semana
Ms d e d o s veces
por semana
Ninguno
A l g u n a vez
Ninguna
Alguna vez
N o r m a l (> 8 0 % )
< 80%
reas (EPOC, b r o n q u i o l i t i s , etc.), i n s u f i c i e n c i a cardaca, obstruccin d e

las vas respiratorias superiores (por t u m o r e s o e d e m a larngeo), d i s f u n cin larngea f u n c i o n a l (cuadro q u e muestra m a l a respuesta al tratam i e n t o c o n v e n c i o n a l y gasometra n o r m a l en las "crisis"), lesiones end o b r o n q u i a l e s , TEP recurrentes, neumonas eosinfilas, y e n f e r m e d a d
Exacerbaciones
Una o ms al a o
Al m e n o s tres
caractersticas
d e l asma
Parcialmente
controlada
presentes e n u n a
semana.
Una exacerbacin
convierte
p o r definicin
el asma e n n o
controlada
"Alguna de las caractersticas presente en cualquier semana
p o r r e f l u j o gastroesofgico (ERGE).
Clasificaciones del asma
Ninguna
NO
CONTROLADA
Tabla 9. Niveles d e c o n t r o l d e l asma
5.8. Tratamiento
Segn la clnica, la e n f e r m e d a d se p u e d e clasificar e n c u a t r o g r u p o s ,

d e p e n d i e n d o del estado basal d e l p a c i e n t e , la f r e c u e n c i a d e las crisis,
la funcin p u l m o n a r (PEF o FEV,) y la v a r i a b i l i d a d del PEF (Tabla 8).
Crisis d e disnea breves, m e n o s d e una v e z
a la s e m a n a
ASMA INTERMITENTE
M e n o s d e d o s crisis n o c t u r n a s al m e s
P e r i o d o intercrtico asintomtico y c o n
funcin n o r m a l (PEF o VEMS > 8 0 %
d e l terico)
Variabilidad < 2 0 %
Incluye el asma p o r ejercicio
Ms d e u n a crisis s e m a n a l , p e r o m e n o s
d e una d i a r i a
Ms d e d o s crisis n o c t u r n a s al m e s
ASMA PERSISTENTE LEVE
A veces h a y limitacin d e la a c t i v i d a d
y d e l sueo
Situacin basal: PEF o VEMS > 8 0 %
del terico
ASMA PERSISTENTE
MODERADA
Consisten e n i d e n t i f i c a r y evitar alrgenos especficos, irritantes inespecficos y frmacos n o c i v o s .
Frmacos
Existen d o s grupos d e frmacos q u e se e m p l e a n e n el t r a t a m i e n t o d e l
asma:
Frmacos de rescate o aliviadores: usados e n las a g u d i z a c i o n e s ,

a l i v i a n rpidamente los sntomas. I n c l u y e n los (5-adrenrgicos se-
Variabilidad > 3 0 %
l e c t i v o s d e a c c i n c o r t a , los c o r t i c o i d e s sistmicos, los a n t i c o l i -
Sntomas c o n t i n u o s
nrgicos i n h a l a d o s y las t e o f i l i n a s d e a c c i n c o r t a . Se r e m i t e al
Ms d e u n a crisis n o c t u r n a a la s e m a n a
Limitacin d e la a c t i v i d a d y del sueo
Situacin basal: PEF o VEMS 6 0 - 8 0 %
d e l terico
ASMA PERSISTENTE
GRAVE
Medidas preventivas
Sntomas c o n t i n u o s
Exacerbaciones y crisis n o c t u r n a s f r e c u e n t e s
y graves
l e c t o r al Captulo d e EPOC,
d o n d e se e x p o n e n a m p l i a m e n t e .
Frmacos controladores de la enfermedad: usados d e f o r m a regular,

m a n t i e n e n c o n t r o l a d a el asma. I n c l u y e n los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s y
sistmicos, las c r o m o n a s , las t e o f i l i n a s d e liberacin retardada, los
P-adrenrgicos selectivos d e accin p r o l o n g a d a , los frmacos antiIgE y los antagonistas d e los l e u c o t r i e n o s (MIR 99-OOF, 2 3 7 ) .
Ingresos h o s p i t a l a r i o s f r e c u e n t e s
Limitacin d e la a c t i v i d a d y d e l sueo
Situacin basal: PEF o VEMS < 6 0 %
d e l terico
Tabla 8. Clasificacin clnica d e l asma
Corticoides
Los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s s o n los frmacos a n t i i n f l a m a t o r i o s ms e f i caces d e los q u e se d i s p o n e , p o r lo q u e s o n los m e d i c a m e n t o s con33

a
troladores d e eleccin en t o d o s los escalones d e t r a t a m i e n t o d e l asma
c o m e n t a d o , s o n m u y eficaces a s o c i a d o s a c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , d e
(excepto e n el asma i n t e r m i t e n t e q u e slo r e q u i e r e B-agonistas d e res-
m a n e r a q u e e x i s t e n c o m b i n a c i o n e s fijas d e a m b o s frmacos. Su e f e c -
cate). Reducen los sntomas, las e x a c e r b a c i o n e s y la h i p e r r e a c t i v i d a d
t o se m a n t i e n e unas 12 horas ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 4 ) , p e r o el f o r m o t e r o l , a
b r o n q u i a l . Los esteroides s u p r i m e n la inflamacin, p e r o n o c u r a n la e n -
d i f e r e n c i a d e l s a l m e t e r o l , posee u n rpido i n i c i o d e a c c i n , l o q u e
f e r m e d a d subyacente. Adems, t i e n e n cierta c a p a c i d a d p r o t e c t o r a para
p e r m i t e u s a r l o tambin c o m o m e d i c a c i n d e rescate. Se u t i l i z a n a
evitar la prdida e n nmero y funcin d e los receptores P-adrenrgicos.
partir d e l 3 .
cr
escaln.
La va i n h a l a d a ha supuesto u n gran a v a n c e en el t r a t a m i e n t o d e l asma

estable, p e r m i t i e n d o el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d sin supresin adrenal
Anticuerpos monoclonales anti-lgE (omalizumab)
ni efectos sistmicos e n las dosis habituales. Los preparados i n h a l a d o s

son la b u d e s o n i d a (la q u e parece tener m e n o r riesgo de efectos sist-
Se a d m i n i s t r a p o r va subcutnea. Es u n a opcin teraputica para p a -
micos), el d i p r o p i o n a t o d e b e c l o m e t a s o n a y la f l u t i c a s o n a . La va oral
cientes c o n asma alrgica (niveles elevados de IgE) q u e n o se c o n t r o l a n
(prednisona, p r e d n i s o l o n a , etc.) se u t i l i z a c u a n d o la e n f e r m e d a d n o se
c o n dosis altas d e c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s . La dosis d e b e ajustarse al nivel
c o n t r o l a c o n las pautas habituales y e n las a g u d i z a c i o n e s moderadas-
de IgE srica. Son seguros, c o n pocos efectos secundarios. Se e m p l e a n
graves. La va intravenosa ( h i d r o c o r t i s o n a , p r e d n i s o l o n a , etc.) est i n d i -
en los ltimos escalones d e b i d o a su a l t o p r e c i o .
cada e n las e x a c e r b a c i o n e s graves. N o se d e b e n u t i l i z a r los d e accin

p r o l o n g a d a , c o m o la d e x a m e t a s o n a .
Antagonistas d e los receptores de leucotrienos
Efectos colaterales: los esteroides i n h a l a d o s en dosis altas p u e d e n p r o -
(montelukast,
zafirlukast)
d u c i r supresin adrenal y otros efectos sistmicos, p o r lo q u e se d e b e n

e m p l e a r c o n la mnima dosis q u e m a n t e n g a el c o n t r o l . Los efectos l o cales d e los esteroides i n h a l a d o s ms c o m u n e s son la disfona (hasta el
A d e m s d e la a c c i n a n t i i n f l a m a t o r i a , b l o q u e a n la respuesta a g u d a
4 0 % , p o r depsito d e l frmaco en la laringe), la tos y la irritacin d e
b r o n c o c o n s t r i c t o r a , s i e n d o tiles en el asma i n d u c i d a p o r el e s f u e r z o .
garganta tras la inhalacin c o n preparados presurizados (parece d e b e r -
Se a d m i n i s t r a n p o r va o r a l . Estn i n d i c a d o s e n el asma persistente
se a los a d i t i v o s , ya q u e son raras c o n dispositivos d e p o l v o seco) y la
m o d e r a d a - g r a v e para r e d u c i r dosis d e c o r t i c o i d e i n h a l a d o , s i e m p r e
candidiasis orofarngea (hasta e n u n 5 % ) . D i c h o s efectos d i s m i n u y e n
q u e se m a n t e n g a el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d ( M I R 0 6 - 0 7 , 2 2 1 ) . En
si se e m p l e a n cmaras espaciadoras o dispositivos e n p o l v o seco, y
a l g u n o s casos se p u e d e n e m p l e a r e n el asma persistente leve c o m o
tambin c u a n d o se a d m i n i s t r a n slo dos veces al da.
a l t e r n a t i v a a los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , a u n q u e c o n m e n o r e f i c a c i a
q u e stos. A l g u n o s p a c i e n t e s c o n asma i n d u c i d a p o r s a l i c i l a t o s res-
La gran e f i c a c i a d e la utilizacin c o n j u n t a d e los p-adrenrgicos d e
p o n d e n m u y b i e n a estos frmacos. Son m u y b i e n t o l e r a d o s y c o n
larga duracin y los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s (mayor q u e altas dosis d e
p o c o s efectos s e c u n d a r i o s .
c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s de f o r m a aislada) ha c o n l l e v a d o la aparicin d e
dispensadores c o m b i n a d o s d e a m b o s frmacos, l o q u e m e j o r a la a d h e sin al t r a t a m i e n t o y d i s m i n u y e el coste.
Otros frmacos antiasmticos
Cromonas (cromoglicato/nedocromil sdico)
asma e n fase e s t a b l e p o r l o q u e apenas se d i s p o n e d e e v i d e n c i a a su
Los anticolinrgicos h a n s i d o p o c o e s t u d i a d o s e n el t r a t a m i e n t o d e l
f a v o r . N o o b s t a n t e , se r e c o n o c e q u e p u e d e n ser u n a a l t e r n a t i v a para
Se h a n p r o p u e s t o varios m e c a n i s m o s d e accin, entre ellos la e s t a b i l i -
p a c i e n t e s q u e e x p e r i m e n t a n efectos s e c u n d a r i o s s i g n i f i c a t i v o s c o n
zacin d e las clulas cebadas, la accin sobre otras clulas i n f l a m a t o -
los p-adrenrgicos.
rias y la interaccin c o n nervios sensoriales (MIR 98-99, 2 3 7 ) .

Se h a n u t i l i z a d o n u m e r o s o s frmacos e n p a c i e n t e s c o n asma d e difEl t r a t a m i e n t o p r o l o n g a d o r e d u c e la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , ya q u e
c i l c o n t r o l c o n el o b j e t i v o d e d i s m i n u i r la dosis d e c o r t i c o i d e s orales.
tambin b l o q u e a la respuesta tarda. Se e m p l e a p o r va i n h a l a d a . Son
El m e t o t r e x a t o r e d u c e la n e c e s i d a d d e c o r t i c o i d e s e n a l g u n o s p a c i e n -
eficaces e n el asma i n d u c i d a p o r esfuerzo. Son frmacos m u y seguros,
tes, p e r o c o n efectos s e c u n d a r i o s n o d e s p r e c i a b l e s , y e n d o s ensa-
por lo q u e se i n d i c a e n nios c o n asma leve, si b i e n su e f i c a c i a es d i s -
yos clnicos n o h a n m o s t r a d o s u p e r i o r i d a d f r e n t e a p l a c e b o , p o r l o
creta, m u y i n f e r i o r a la de los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , p o r lo c u a l t i e n e n
q u e n o se r e c o m i e n d a n e n el t r a t a m i e n t o d e l asma. Se ha e m p l e a d o
un escaso papel e n el t r a t a m i e n t o actual d e l asma.
tambin c i c l o s p o r i n a , sales d e o r o , i n m u n o g l o b u l i n a s i n t r a v e n o s a s
y a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s f r e n t e al f a c t o r d e necrosis t u m o r a l a
(TNF-a), t o d o s e l l o s c o n e f i c a c i a l i m i t a d a y c o n f r e c u e n t e t o x i c i d a d
Teofilinas
s i g n i f i c a t i v a . Estn e n e s t u d i o los macrlidos p o r sus efectos a n t i i n flamatorios.
Son frmacos b r o n c o d i l a t a d o r e s c o n modesta accin a n t i i n f l a m a t o r i a .

Se d i s p o n e d e escasa e v i d e n c i a acerca d e su e m p l e o c o m o c o n t r o l a d o r
de la e n f e r m e d a d , c u y a e f i c a c i a es m o d e s t a . Se p u e d e n e m p l e a r para
Inmunoterapia
m e j o r a r el c o n t r o l e n pacientes q u e r e q u i e r e n altas dosis d e c o r t i c o i d e s

i n h a l a d o s a partir d e l 5. escaln teraputico.
Su papel e n el t r a t a m i e n t o d e l asma es l i m i t a d o . Los b e n e f i c i o s d e m o s trados en ensayos clnicos son modestos y d e b e n c o m p a r a r s e c o n los

potenciales efectos secundarios, a veces graves. Recientemente existe
P-adrenrgicos d e accin prolongada
la p o s i b i l i d a d d e a d m i n i s t r a r i n m u n o t e r a p i a p o r va s u b l i n g u a l , lo q u e
a u m e n t a su s e g u r i d a d . Pueden tener u n papel en caso d e s e n s i b i l i z a -
Nunca
se d e b e n e m p l e a r e n m o n o t e r a p i a , ya q u e d e esta f o r m a
p u e d e n e m p e o r a r el c o n t r o l d e l asma a largo p l a z o . C o m o ya se ha
34
cin a u n nico alrgeno, si las m e d i d a s d e evitacin y el t r a t a m i e n t o

estndar n o c o n t r o l a n la e n f e r m e d a d .
Tratamiento del asma crnica
da) (MIR 0 2 - 0 3 , 1 73). C o m o a l t e r n a t i v a , se p u e d e aadir al c o r t i c o i d e i n h a l a d o un a n t a g o n i s t a d e l e u c o t r i e n o s o e m p l e a r dosis
medias
d e l c o r t i c o i d e i n h a l a d o s o l o (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 7 ) .
El o b j e t i v o es estabilizar al p a c i e n t e c o n la m e n o r medicacin p o s i b l e .
Se considera q u e la e n f e r m e d a d est c o n t r o l a d a si hay escasa sintoma-
Si se e l i g e la c o m b i n a c i n d e b u d e s o n i d a / f o r m o t e r o l se p u e d e
tologa, i n c l u i d a la n o c t u r n a , pocas e x a c e r b a c i o n e s , p o c a n e c e s i d a d de
plear c o m o t r a t a m i e n t o de m a n t e n i m i e n t o y d e rescate al
em-
mismo
B-agonistas de accin corta, n o hay limitacin en la realizacin de es-
t i e m p o , d a d o q u e el f o r m o t e r o l p o s e e u n i n i c i o d e a c c i n rpido
f u e r z o fsico y el v a l o r a b s o l u t o del PEF es n o r m a l o casi n o r m a l , y c o n
q u e lo h a c e til para este d o b l e o b j e t i v o . Es lo q u e se c o n o c e c o m o
una v a r i a b i l i d a d m e n o r del 2 0 % (vase Tabla 9 ). El t r a t a m i e n t o i n i c i a l
terapia SMART.
d e p e n d e de la clasificacin del asma (vase Tabla 8) y p o s t e r i o r m e n t e

se ajusta segn el n i v e l de c o n t r o l (Tabla 10).
Escaln 4
Escaln 1
Q
RECUERDA
En fase estable, los B-aeonistas

.
J
i
de a c c i n corta se emplean a
demanda.
El t r a t a m i e n t o de eleccin en este nivel es la combinacin de un c o r t i c o i -
,
, .
Se e m p l e a n B-adrenergicos inr
r
a
halados d e accin corta a d e m a n d a . En el asma por esfuerzo
son los frmacos de eleccin,
p u d i e n d o emplearse c o m o alternativa u n a n t i l e u c o t r i e n o o u n a c r o m o na 2 0 m i n u t o s previos al e j e r c i c i o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 1 ) . Esta medicacin

de rescate se usa en t o d o s los escalones asociada al t r a t a m i e n t o controlador para c o n t e n e r los sntomas agudos.
de i n h a l a d o a dosis medias asociado a un [-agonista de accin p r o l o n gada. La alternativa es asociar u n a n t i l e u c o t r i e n o al c o r t i c o i d e i n h a l a d o .
Escaln 5
El t r a t a m i e n t o de eleccin es la asociacin d e dosis altas de c o r t i c o i d e
i n h a l a d o ms un p-agonista de accin p r o l o n g a d a , aadiendo otros
frmacos c o n t r o l a d o r e s ( a n t i l e u c o t r i e n o s y/o teofilinas) si es necesario.
En pacientes c o n asma alrgica se p u e d e recurrir al o m a l i z u m a b .
Escaln 2
Escaln 6
Se u t i l i z a n corticoides inhalados en dosis bajas de base y un p-adrenrgico
de accin corta a d e m a n d a si aparecen sntomas. ste es el t r a t a m i e n t o
Consiste en asociar c o r t i c o i d e s orales al t r a t a m i e n t o d e l escaln a n -
inicial ms a d e c u a d o en pacientes c o n asma persistente no tratados (MIR
terior. Antes se d e b e estar seguro de q u e el p a c i e n t e usa t o d o el t r a -
07-08, 4 0 ) . Se puede intentar sustituir el c o r t i c o i d e por un a n t i l e u c o t r i e -
t a m i e n t o de f o r m a y a dosis correctas. Se emplear la dosis ms
no (til en pacientes c o n rinitis asociada) y, en nios, por una c r o m o n a .
eficaz del c o r t i c o i d e y d u r a n t e el m e n o r t i e m p o p o s i b l e .
Escaln 3
Tratamiento de las exacerbaciones
baja
En este n i v e l el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n c o n s i s t e e n la a s o c i a c i n de
c o r t i c o i d e i n h a l a d o a dosis bajas j u n t o a u n p-agonista d e a c c i n
El mtodo ms eficaz para v a l o r a r las e x a c e r b a c i o n e s
p r o l o n g a d a . Si a p a r e c e n sntomas, tambin se e m p l e a c o m o frmaco
mtica es la realizacin del PEF. Este parmetro se u t i l i z a para clasificar
d e rescate u n p-adrenrgico d e a c c i n c o r t a (no ms d e 3-4 veces al
la exacerbacin segn su g r a v e d a d (Tabla 11).
-4
Bajar
ESCALN 1
-4
ESCALONES TERAPUTICOS
ESCALN 2
ESCALN 3
Glucocorticoide
Glucocortlcoide
inhalado
a dosis bajas
De eleccin
T R A T A M I E N T O DE
MANTENIMIENTO
inhalado
a dosis bajas
+ agonista B
adrenrgico
accin larga
ESCALN 4
Glucocorticoide
inhalado
a dosis medias
+ agonista B
adrenrgico
accin larga
2
Glucocorticoide
inhalado
Otras opciones
Antileucotrieno
Agonista B
A demanda
adrenrgico
accin corta
Agonista B
adrenrgico
accin corta
a dosis medias
Glucocorticoide
Glucocorticoide
inhalado
a dosis bajas
+ antileucotrieno
a dosis bajas
Agonista P
Agonista p
adrenrgico
accin corta
inhalado
+ antileucotrieno
Subir
ESCALN 5
Glucocorticoide
inhalado
a dosis altas
+ agonista P
adrenrgico
accin larga
ESCALN 6
Glucocorticoide inhalado
a dosis altas
+ agonista P
adrenrgico
accin larga
+ glucocorticoides
orales
Aadir
Aadir
Antileucotrieno
Antileucotrieno
y/o
y/o
teofilina
teofilina
y/o
omalizumab
adrenrgico
Agonista P
adrenrgico
accin corta
accin corta
d e una crisis as-
y/o
omalizumab
Agonista p
adrenrgico
accin corta
E d u c a c i n , control a m b i e n t a l , t r a t a m i e n t o d e las c o m o r b i l i d a d e s
C o n s i d e r a r i n m u n o t e r a p i a con a l r g e n o s
Tabla 10. T r a t a m i e n t o del asma segn el n i v e l d e c o n t r o l
35
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
LEVE
MODERADA
PARADA INMINENTE
GRAVE
Disnea
Al andar, p u e d e recostarse
Al h a b l a r
De r e p o s o
Habla
Prrafos
Frases
Palabras
Sibilancias
Moderadas, teleespiratorias
Intensas
Intensas
Silencio a u s c u l t a t o r i o
No
Respiracin paradjica
Nivel d e c o n s c i e n c i a
Normal
Normal/agitado
Agitado
Disminuido/confuso
Frecuencia
Aumentada
Aumentada
>30
F r e c u e n c i a cardaca
60-100
100-120
> 120
FEV/PEF*
> 80%
60-80%
<60%
>95%
91-95%
<90%
> 60 m m H g
< 60 m m H g
<45 mmHg
> 45 m m H g
A u s e n t e (< 10)
10-25 m m H g
> 25 m m H g
Uso de musculatura
respiratoria
Saturacin 0
Pa0
accesoria
PaC0
Pulso paradjico
Bradicardia
A u s e n t e (fatiga m u s c u l a r )
" PEF medido tras la administracin de un broncodilatador

Tabla 1 1 . Clasificacin d e la exacerbacin d e l a s m a segn su g r a v e d a d
Existen unos signos l l a m a d o s d e e x t r e m a g r a v e d a d o riesgo v i t a l i n m i -
El sulfato d e magnesio intravenoso n o est a c o n s e j a d o en el trata-
nente: la disminucin del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , la b r a d i c a r d i a , la respi-
m i e n t o estndar, pero ha d e m o s t r a d o b e n e f i c i o en las crisis ms gra-
racin paradjica y el s i l e n c i o a u s c u l t a t o r i o (MIR 00-01 F, 3 7 ) .
ves q u e n o m e j o r a n c o n la terapia i n i c i a l .
El t r a t a m i e n t o d e las crisis s i e m p r e depender d e su n i v e l d e g r a v e d a d .
(crisis graves). Se p u e d e a d m i n i s t r a r p o r mascarilla o p o r cnulas
El oxgeno est i n d i c a d o siempre q u e exista i n s u f i c i e n c i a respiratoria
Exacerbacin leve. El t r a t a m i e n t o d e eleccin son los B-agonistas d e
nasales c o n el o b j e t i v o d e conseguir saturaciones d e oxgeno supe-
accin corta p o r va i n h a l a d a . En caso d e mejora n o es necesario
riores a 9 0 % .
ningn o t r o t r a t a m i e n t o .
Se d e b e considerar la ventilacin mecnica en casos d e i n s u f i c i e n c i a
Exacerbacin moderada-grave. El t r a t a m i e n t o d e eleccin consiste
respiratoria refractaria a t r a t a m i e n t o , d e t e r i o r o del nivel d e c o n s c i e n -
en la administracin d e B-agonistas d e accin corta p o r va i n h a -
cia o signos d e fatiga m u s c u l a r respiratoria (Tabla 12) (MIR 00-01 F,
lada j u n t o a c o r t i c o i d e s sistmicos. Para los c o r t i c o i d e s la va oral
4 0 ; M I R 98-99, 6).
es t a n efectiva c o m o la intravenosa. C o n i n d e p e n d e n c i a d e la va
e m p l e a d a , el efecto b e n e f i c i o s o d e los c o r t i c o i d e s n o a p a r e c e hasta
C R I T E R I O S D E I N G R E S O EN UCI
pasadas c u a t r o horas d e su administracin. Los c o r t i c o i d e s han d e m o s t r a d o q u e aceleran la recuperacin de las crisis y estn i n d i c a dos en todos los casos e x c e p t o en las crisis leves.
N e c e s i d a d d e ventilacin mecnica: d e t e r i o r o d e l nivel d e c o n c i e n c i a o p a r a da c a r d l o r r e s p i r a t o r i a
El e m p l e o d e b r o m u r o d e i p r a t r o p i o i n h a l a d o d e entrada j u n t o al
B-agonista, o en pacientes q u e n o responden a d e c u a d a m e n t e al trat a m i e n t o i n i c i a l p r o d u c e una m a y o r respuesta q u e cada frmaco p o r
separado. El b e n e f i c i o d e la t e o f i l i n a n o ha sido d e m o s t r a d o en las
crisis d e asma y cuenta c o n t o x i c i d a d significativa, por lo c u a l n o se
Insuficiencia r e s p i r a t o r i a ( P a 0 < 6 0 m m H g y/o P a C 0

t r a t a m i e n t o c o n oxgeno en altas c o n c e n t r a c i o n e s
2
> 4 5 m m H g ) a pesar d e l
Tabla 12. Criterios d e i n g r e s o e n UCI e n las crisis asmticas
r e c o m i e n d a su e m p l e o sistemtico. N o obstante, su uso se p u e d e

considerar en las crisis ms graves c o n m a l a respuesta al t r a t a m i e n t o
convencional.
Los c o r t i c o i d e s inhalados a dosis altas p r o p o r c i o n a n u n a b r o n c o d i -
A los 20-30 m i n u t o s se debe reevaluar el PEF y la clnica. El alta es p o sible c u a n d o el PEF se m a n t i e n e superior al 7 0 % u n a hora tras el ltimo
t r a t a m i e n t o y hay estabilidad clnica m a n t e n i d a .
latacin significativa y u n a reduccin en los ingresos hospitalarios.
36
Estn i n d i c a d o s en las crisis moderadas-graves c o n m a l a respuesta al
En la Figura 2 8 se ha r e s u m i d o la actuacin general ante el m a n e j o d e
tratamiento inicial.
las crisis d e asma.
Evalucin inicial del nivel d e g r a v e d a d (ESTATICA)

Anamnesis, exploracin fsica, FEV, o PEF, Sa0
2
u
<
z>
- I
<>
Crisis leve
Crisis m o d e r a d a o g r a v e
PEF o FEF,>70%
P a r a d a cardiorrespiratoria inminente
PEFoFEF,>70%
Salbutamol 2-4 pulsaciones
Oxgeno < 4 0 % si Sa0 < 9 2 %

Salbutamol + l p r a t r o p i o 4 puls. c/10-15 m i n
Oxgeno
IP c/20 m i n
Salbutamol + Ipratropio 10-20 puls./

m i n IP
Hidrocortisona e.v. 200 m g o prednisona

20-40 m g v.o.
Considerar VMNI
Fluticasona 2 pulsaciones c/10-15 m i n IP

o budesonida 400 ug Ned c/15 m i n
(pacientes con mala respuesta)
Considerar intubacin orotraqueal
Ingreso en UCI
Evaluacin d e la respuesta al tratamiento (DINAMICA) FEV, o PEF, c/30 m i n , SaO , clnica
B u e n a respuesta (1 -3 horas)
FEV, o PEF > 6 0 % estable
Asintomtico
Mala respuesta (1-3 horas)

FEV, o PEF < 6 0 % inestable
Sintomtico
HOSPITALIZACIN
ALTA
ZO UJ
S
u <
Ul h Q <t
ce
2
Prednisona v.o. 40-60 m g 7-10 das
Oxgeno < 4 0 % si SaO, < 9 2 %
Plan d e accin escrito

Concertar cita de control
Hidrocortisona i.v. 100-200 m g c/6 h o

Prednisona 20 40 m g v.o. c/12 h
Considerar M g e.v.
GCI y agonistas |!2 d e accin larga y medicacin alivio
Salbutamol 2,5 m g + ipratropio 0,5 m g NEB c/4-6 h
Figura 2 8 . P r o c e d i m i e n t o d e actuacin a n t e las crisis d e asma
Mujer de 21 aos de edad, que ha comenzado hace tres meses con " p i t o s " en el pecho y tos, especialmente por la noche. Se ha hecho ms frecuente, y los ltimos das
no le deja descansar. La exploracin muestra una discreta disminucin del m u r m u llo vesicular y algunos sibilantes, de forma poco intensa en ambos hemitrax, con
frecuencia cardaca de 86 pulsaciones por m i n u t o . Cul ser la primera decisin
teraputica?
1) Prescribir broncodilatadores p2 estimulantes de corta accin, cada cuatro horas.
2) Prescribir broncodilatadores de larga accin, como formoterol, asociado a corticoides inhalados.
3) Indicar antibiticos asociados a broncodilatadores anticolinrgicos.
4) Prescribir N-acetilcistena, cada 6 horas, asociada a amoxicilina.
5) Prescribir prednisona por va oral.
MIR 04-05, 4 1 ; RC: 2
Un paciente de 35 aos acude a Urgencias por disnea. Refiere una historia de asma
bronquial, pero nunca ha requerido asistencia ventilatoria. En los ltimos das, ha
presentado disnea sibilante, y en las ltimas 12 horas, ha utilizado al menos 12 veces su inhalador de salbutamol. En la exploracin, est bien perfundido y coloreado,
con una FC de 110 Ipm y una FR de 35 r p m , con tiraje supraclavicular e intercostal.
Su TA es de 140/80 m m H g y se objetiva un pulso paradjico de 20 m m H g . En
la auscultacin pulmonar, hay una disminucin global del m u r m u l l o vesicular y
prcticamente no se escuchan sibilancias. La auscultacin cardaca es rtmica, sin
soplos. El resto de la exploracin es anodina. La gasometra arterial basal muestra
un p H 7,46, P C 0 44 m m H g , P 0 58 m m H g y bicarbonato 16 m m o l / l . Cul de los
siguientes planteamientos es el ms adecuado?
2
Es una crisis asmtica leve, por lo que hay que aadir esteroides inhalados, remitindola para su control mdico.
Se trata de un abuso de betamimticos. Hay que desaconsejar su uso de esa
forma y asociar una xantina o ipratropio.
Es un cuadro de ansiedad por abuso de betamimticos. Hay que ajustar la dosis
a las recomendadas y aadir una benzodiacepina.
Es una crisis asmtica severa que puede requerir asistencia ventilatoria de forma
inmediata.
Es un cuadro de somatizacin, por lo que hay que recomendar una interconsulta
psiquitrica.
MIR 98-'
6; RC: 4
Una enferma con antecedentes de asma en la infancia acude a su consulta porque

en los ltimos meses presenta disnea, tos seca y ruidos torcicos, sobre todo a
primera hora. Hace tiempo que suspendi toda la medicacin antiasmtica. Estos
sntomas aparecen a diario en el ltimo mes. Se le realiza un PF en la consulta que
es del 7 0 % del valor terico. Qu tratamiento sera el ms indicado para ella?
1) Cromoglicato sdico de base y salbutamol a demanda.
2) Una asociacin de fluticasona/salmeterol empleada a demanda.
3) Una asociacin de budesonida/formoterol pautada de base y terbutalina a
demanda.
4) Salmeterol y teofilina de liberacin retardada.
5)
Fluticasona ms salmeterol con una tanda corta de metilprednisolona.
RC: 3
37
06.
BRONQUIECTASIAS
Aspectos esenciales
Este es un tema prescindible.

Se debe conocer la fibrosis
qustica y la aspergilosis
broncopulmonar alrgica (sta
se expone en el Captulo de
|~~]
j~2~]
Las i n f e c c i o n e s p u l m o n a r e s s o n c a u s a f r e c u e n t e .
La f i b r o s i s qustica es la alteracin h e r e d i t a r i a p o t e n c i a l m e n t e letal ms p r e d o m i n a n t e , y se c a r a c t e r i z a p o r
t e n e r c o n c e n t r a c i o n e s e l e v a d a s d e c l o r o e n el s u d o r .
Eosinofilias).
["3"]
El sndrome d e d i s c i n e s i a c i l i a r p r i m a r i a se a s o c i a a s i n u s i t i s , e s t e r i l i d a d ( e s p e r m a t o z o i d e s inmviles) y, e n
o c a s i o n e s , situs inversus
QT|
(sndrome d e Kartagener).
El sndrome d e Y o u n g se c a r a c t e r i z a p o r b r o n q u i e c t a s i a s y a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a c o n c i l i o s y c o n c e n t r a cin de c l o r o en sudor normales.

El sndrome d e M o u n i e r - K h n ( t r a q u e o b r o n c o m e g a l i a ) y el sndrome d e W i l l i a m s - C a m p b e l l se p r o d u c e n
p o r anomalas c a r t i l a g i n o s a s .
[j5J
El diagnstico se e s t a b l e c e p o r T C d e alta resolucin (TCAR).
6.1. Concepto
Son d i l a t a c i o n e s a n o r m a l e s e irreversibles d e los b r o n q u i o s p r o x i m a l e s d e m e d i a n o c a l i b r e (mayores d e 2 m m
d e dimetro) d e b i d a s a la destruccin d e los c o m p o n e n t e s elstico y m u s c u l a r d e la p a r e d . En el pasado, eran
a m e n u d o c o n s e c u e n c i a d e l sarampin y la tos ferina, p e r o e n la a c t u a l i d a d , los p r i n c i p a l e s causantes son los
a d e n o v i r u s y el virus d e la g r i p e . La p r e v a l e n c i a es d e s c o n o c i d a , pero ha d i s m i n u i d o e n los ltimos aos en
los pases desarrollados d e b i d o a la e f i c a c i a d e las campaas d e vacunacin (sarampin, tos ferina, gripe) y al
t r a t a m i e n t o antibitico p r e c o z d e las i n f e c c i o n e s respiratorias.
6.2. Anatoma patolgica

La inflamacin d e las paredes b r o n q u i a l e s c o n d u c e a la destruccin d e los c o m p o n e n t e s elstico y m u s c u l a r ,
q u e s o n r e e m p l a z a d o s p o r t e j i d o f i b r o s o . El t e j i d o p u l m o n a r c i r c u n d a n t e e j e r c e u n a traccin q u e o c a s i o n a
la distensin b r o n q u i a l crnica, p r o v o c a n d o u n a contraccin d e l t e j i d o m u s c u l a r q u e los r o d e a , q u e se
hipertrofia e hiperplasia. Todo ello conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar, que predispone a
c o l o n i z a c i n e infeccin b a c t e r i a n a s . A d e m s , la inflamacin c a u s a u n a hipervascularizacin d e la p a r e d
b r o n q u i a l , q u e c o n l l e v a la aparicin d e a n a s t o m o s i s e n t r e arterias b r o n q u i a l e s y p u l m o n a r e s .
La clasificacin anatmica ms u t i l i z a d a es la d e Reid, q u e las d i v i d e e n :
Bronquiectasias cilindricas o fusiformes: la dilatacin es u n i f o r m e hasta q u e la l u z a d q u i e r e el c a l i b r e n o r m a l
de f o r m a brusca y transversal, c o m o c o n s e c u e n c i a d e l t a p o n a m i e n t o p o r secreciones d e los b r o n q u i o l o s y
b r o n q u i o s d e m e n o r tamao.
Preguntas
representativas
38
Bronquiectasias varicosas: la dilatacin es irregular, c o m o u n rosario.
B r o n q u i e c t a s i a s s a c u l a r e s o qusticas: la dilatacin se acenta d i s t a l m e n t e , t e r m i n a n d o e n u n f o n d o d e

S3CO.
6.3. Patogenia
dficit selectivo d e subclases d e IgG y la p a n h i p o g a m m a g l o b u l i nemia.

-
Infeccin p o r V I H . I n t e r v i e n e n mltiples factores: i n f e c c i o n e s
La teora ms aceptada es la d e la inflamacin q u e sigue a la c o l o -
bacterianas
nizacin bacteriana. Los m i c r o o r g a n i s m o s p r o d u c e n sustancias, c o m o
f u n c i o n a l e s d e los l i n f o c i t o s B, a l t e r a c i o n e s d e la funcin c i l i a r
proteasas y otras t o x i n a s , q u e o c a s i o n a n u n a lesin tisular q u e altera el

a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r c o n la c o n s i g u i e n t e retencin d e secreciones
recurrentes (parece lo ms i m p o r t a n t e ) , defectos
y lesin d i r e c t a p o r el v i r u s en la va area.
-
La f i b r o s i s qustica, e n f e r m e d a d h e r e d i t a r i a ms f r e c u e n t e y le-
y colonizacin b a c t e r i a n a s e c u n d a r i a .
tal en la raza caucsica, e n la q u e las vas areas p u e d e n estar

c o l o n i z a d a s d e f o r m a persistente p o r P. aeruginosa
mucoide,
La infeccin p e r s i s t e n t e c a u s a u n a inflamacin c r n i c a c o n m i g r a -
S. aureus,
Burkhol-
c i n d e neutrfilos q u e l i b e r a n e n z i m a s proteolticas, c o m o la elas-
deria
tasa y c i t o c i n a s . Se p r o d u c e as u n c r c u l o v i c i o s o , y a q u e estos
y la e s t e r i l i d a d e n el varn (por obliteracin d e los c o n d u c t o s
m e d i a d o r e s p r o d u c e n ms alteracin e n el e p i t e l i o , q u e a su v e z
l l e v a a u n m a y o r d e t e r i o r o d e l a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r , y ste a
H. influenzae
cepacia
y E. coli. La c o l o n i z a c i n p o r
i m p l i c a m a l pronstico. Es f r e c u e n t e la sinupata
d e f e r e n t e s , p r i n c i p a l m e n t e p o r a l t e r a c i o n e s bioqumicas).
-
colonizacin.
D i s c i n e s i a c i l i a r p r i m a r i a . A g r u p a u n a serie d e e n t i d a d e s en
las q u e se p r o d u c e u n a alteracin en la e s t r u c t u r a y funcin
d e los c i l i o s , p o r lo q u e se altera la e l i m i n a c i n b a c t e r i a n a .
Los p a c i e n t e s s u e l e n t e n e r s i n u s i t i s , b r o n q u i e c t a s i a s e i n c l u s o
o t i t i s . Los v a r o n e s s u e l e n ser estriles. La m i t a d d e los p a -
6.4. Etiologa
c i e n t e s p r e s e n t a n situs
-
El sndrome d e Y o u n g cursa c o n i n f e c c i o n e s s i n o p u l m o n a r e s retest del sudor. Los varones son estriles d e b i d o a a z o o s p e r m i a

o b s t r u c t i v a c o n espermatognesis n o r m a l .
Los v i r u s i m p l i c a d o s son a d e n o v i r u s , i n f l u e n z a , sa-
rampin y rubola. Entre las bacterias, destacan

Klebsiella
d e n o m i n n d o s e sndrome d e
currentes, pero sin alteraciones en la estructura c i l i a r ni en el
Bronquiectasias localizadas
Infecciones.
inversus,
Kartagener.
estafilococos,
y grmenes a n a e r o b i o s . La t u b e r c u l o s i s tambin es u n a
causa f r e c u e n t e d e b r o n q u i e c t a s i a s , en este caso, d e p r e d o m i n i o en

lbulos superiores.
El dficit d e c^-antitripsina se asocia c o n b r o n q u i e c t a s i a s , a u n q u e n o est a c l a r a d o su o r i g e n .

Defectos del cartlago (sndrome d e W i l l i a m s - C a m p b e l l y snd r o m e de Mounier-Khn o t r a q u e o b r o n c o m e g a l i a ) .
Sndrome d e uas amarillas (uas amarillas, l i n f e d e m a , d e r r a m e

p l e u r a l y bronquiectasias).
Obstruccin endobronquial. La causa ms f r e c u e n t e en adultos

de obstruccin e n d o b r o n q u i a l es el c a r c i n o m a p u l m o n a r , a u n q u e
no da lugar a b r o n q u i e c t a s i a s al estar l i m i t a d a la s u p e r v i v e n c i a del
p a c i e n t e . Los t u m o r e s e n d o b r o n q u i a l e s b e n i g n o s , c o m o los carcinoides, d e b i d o a su c r e c i m i e n t o lento, s se a s o c i a n a b r o n q u i e c t a sias.
O t r a s causas d e obstruccin s o n la compresin extrnseca
p o r a d e n o m e g a l i a s o la estenosis c i c a t r i z a l p o s t i n f l a m a t o r i a . En
6.5. Clnica y diagnstico

La caracterstica clnica p o r e x c e l e n c i a es la tos p r o d u c t i v a crnica o
los nios, la c a u s a ms f r e c u e n t e es la aspiracin d e c u e r p o s e x -
la b r o n c o r r e a p u r u l e n t a . A l g u n o s p a c i e n t e s e x p e c t o r a n ms d e 1 5 0
traos.
ml/da (la secrecin b r o n q u i a l n o r m a l es < 1 0 0 ml/da). La tos es i n -
O t r a s causas de bronquiectasias localizadas. Pulmn hipertrans-
t e r m i t e n t e d u r a n t e t o d o el da y e m p e o r a al levantarse p o r la maana.
parente u n i l a t e r a l o sndrome d e McLeod-Swyer-James ( b r o n q u i e c -
A veces, la tos n o es p r o d u c t i v a , g e n e r a l m e n t e p o r b r o n q u i e c t a s i a s
tasias qusticas congnitas y agenesia o h i p o p l a s i a de la arteria
"secas" en lbulos s u p e r i o r e s . La h e m o p t i s i s , q u e suele ser l e v e p o r
p u l m o n a r ) , el secuestro p u l m o n a r , las atelectasias posoperatorias,
s a n g r a d o d e la m u c o s a i n f l a m a d a , a p a r e c e en ms d e l 5 0 % d e los
etctera.
p a c i e n t e s y p r e d o m i n a en los q u e t i e n e n b r o n q u i e c t a s i a s " s e c a s " . A

veces, es masiva p o r sangrado d e las arterias b r o n q u i a l e s hipertrficas, a u n q u e sea u n a causa rara d e m o r t a l i d a d .
Bronquiectasias difusas
Las c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s s o n la neumona r e c u r r e n t e , e m p i e m a , n e u m o t o r a x y absceso d e p u l m n . Si hay e n f e r m e d a d g r a v e
D e origen p u l m o n a r . A l g u n a s sustancias txicas p r o d u c e n u n a
y d i f u s a c o n h i p o x e m i a , se d e s a r r o l l a cor pulmonale.
respuesta i n f l a m a t o r i a intensa q u e p u e d e o r i g i n a r b r o n q u i e c t a -
y el absceso c e r e b r a l son raros e n los pases d e s a r r o l l a d o s . Se e n -
sias. Tal es el caso d e la inhalacin d e a m o n a c o , la aspiracin d e
c u e n t r a n a m e n u d o c r e p i t a n t e s i n s p i r a t o r i o s y e s p i r a t o r i o s en bases
c o n t e n i d o gstrico o la herona ( i n c l u s o p o r va i n t r a v e n o s a ) .
y p u e d e h a b e r roncus
Infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus,
crnica y plipos nasales. Si la afectacin es g r a v e , se p u e d e n o b -
Klebsiella,
tubercu-
losis) o vricas, c o m o el a d e n o v i r u s 7 y 2 1 .
La a m i l o i d o s i s
y s i b i l a n c i a s . El p a c i e n t e p u e d e t e n e r s i n u s i t i s
servar a c r o p a q u i a s .
La asociacin d e asma y b r o n q u i e c t a s i a s es c o n o c i d a y n o siempre

se e n c u a d r a en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica.
La radiografa de trax p u e d e ser n o r m a l o a veces hay imgenes en
D e origen extrapulmonar.
" n i d o d e g o l o n d r i n a " , "ral d e tranva" o " e n a n i l l o d e s e l l o " , a u n q u e
son p o c o sensibles y especficas y se observan m e j o r c o n la TC d e alta
Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica (ABPA). Se d e b e pensar

en ella si aparecen b r o n q u i e c t a s i a s centrales en u n asmtico re-
resolucin (TCAR). Suele haber obstruccin al f l u j o areo c o m o c o n s e -
f r a c t a r i o al t r a t a m i e n t o .
c u e n c i a d e bronquiectasias difusas o d e EPOC asociada. La h i p e r r e a c -
I n m u n o d e f i c i e n c i a s congnitas o a d q u i r i d a s . Las ms c o m n -
t i v i d a d b r o n q u i a l es f r e c u e n t e . En ocasiones p u e d e haber restriccin
m e n t e asociadas son la i n m u n o d e f i c i e n c i a v a r i a b l e c o m n , el
p u l m o n a r asociada (Figura 2 9 ) .
39

a
M e j o r a r la eliminacin d e las s e c r e c i o n e s , q u e se c o n s i g u e c o n
una a d e c u a d a
hidratacin, c o n f i s i o t e r a p i a r e s p i r a t o r i a y d r e n a j e
p o s t u r a l m a n t e n i d o s (las dos ltimas son e s p e c i a l m e n t e i m p o r t a n tes si hay u n a produccin d e e s p u t o m a y o r d e 3 0 ml/da). El e m p l e o d e mucolticos est s u j e t o a c o n t r o v e r s i a .
C o n t r o l a r las i n f e c c i o n e s c o n el uso d e antibiticos en las a g u d i z a c i o n e s d u r a n t e 10-1 5 das. G e n e r a l m e n t e se usa u n t r a t a m i e n t o

de a m p l i o e s p e c t r o ( a m p i c i l i n a , a m o x i c i l i n a , amoxicilina-cido
c l a v u l n i c o , c e f u r o x i m a o c e f a c l o r ) . A veces, el c i c l o d e b e d u r a r
c u a t r o semanas para c o n s e g u i r q u e el e s p u t o deje d e ser p u r u l e n t o . Si se s o s p e c h a n a n a e r o b i o s , se u t i l i z a n amoxicilina-cido
c l a v u l n i c o o c l i n d a m i c i n a . En la infeccin p o r Pseudomonas,
el
nico t r a t a m i e n t o e f e c t i v o p o r va o r a l es el c i p r o f l o x a c i n o , p e r o
i n d u c e a u n a rpida aparicin d e resistencias.
A d e m s , se e s t a b l e c e u n t r a t a m i e n t o especfico. Por e j e m p l o , si e x i s te u n dficit d e i n m u n o g l o b u l i n a s , se r e a l i z a t r a t a m i e n t o s u s t i t u t i v o ,
o e n la f i b r o s i s qustica se a d m i n i s t r a A D N a s a r e c o m b i n a n t e en a e r o s o l , q u e m e j o r a la funcin p u l m o n a r al r e d u c i r la v i s c o s i d a d d e l
Figura 29. B r o n q u i e c t a s i a s e n a m b o s lbulos Inferiores p u l m o n a r e s
e s p u t o . Si e x i s t e obstruccin al f l u j o areo, se u t i l i z a n b r o n c o d i l a t a d o r e s . Si c u m p l e c r i t e r i o s , se i n d i c a o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a .
Para c o n f i r m a r el diagnstico, en la a c t u a l i d a d se realiza la TCAR, q u e
Se establece indicacin quirrgica en el caso d e b r o n q u i e c t a s i a s l o c a -
aporta u n a s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d para las b r o n q u i e c t a s i a s loba-
lizadas en u n o o dos lbulos c o n t i g u o s , c u a n d o el t r a t a m i e n t o mdico
res d e casi el 1 0 0 % (algo m e n o r para las segmentarias). La T C A R ha
intensivo d u r a n t e u n ao n o es e f i c a z , y, e n el caso d e las difusas, slo
d e s p l a z a d o a la broncografa, pues esta tcnica i m p l i c a riesgos, ya q u e
en caso d e h e m o p t i s i s c o n c o m p r o m i s o vital n o c o n t r o l a b l e m e d i a n t e
consiste en instilar contraste en el i n t e r i o r de los b r o n q u i o s . U n a v e z
embolizacin.
c o n f i r m a d o el diagnstico, hay q u e p o n e r en m a r c h a el e s t u d i o etiolgico.
La exploracin ms a d e c u a d a
para p l a n e a r la intervencin quirr-
g i c a es la broncografa. Sin e m b a r g o , ya se ha c o m e n t a d o q u e en la
La f i b r o b r o n c o s c o p i a est i n d i c a d a si hay h e m o p t i s i s , c u a n d o las b r o n -
a c t u a l i d a d es m u y raro q u e se r e a l i c e , pues ha s i d o r e e m p l a z a d a p o r
quiectasias estn localizadas o existe sospecha d e obstruccin e n d o -
la T C A R . A c t u a l m e n t e p u e d e n hacerse r e c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o -
b r o n q u i a l . Tambin si se requiere hacer estudios microbiolgicos e n
nales d e la T C A R , q u e p r o p o r c i o n a n u n a i m a g e n s i m i l a r a la d e la
pacientes c o n c o m p l i c a c i o n e s infecciosas d e mala evolucin.
broncografa.
D e b e realizarse tambin u n a b r o n c o f i b r o s c o p i a q u e descarte e n -
6.6. Tratamiento
fermedad e n d o b r o n q u i a l causante o c o n c o m i t a n t e , y pruebas de

f u n c i n r e s p i r a t o r i a q u e v a l o r e n si el p a c i e n t e tolerar la r e s e c c i n . En o c a s i o n e s ,
la h e m o r r a g i a b r o n q u i a l se p u e d e
controlar
m e d i a n t e e m b o l i z a c i n , sin n e c e s i d a d d e r e c u r r i r a la ciruga. En
El t r a t a m i e n t o se basa en tres pilares:
c a s o d e g r a n a f e c t a c i n y destruccin p u l m o n a r , p u e d e r e c u r r i r s e
al t r a s p l a n t e .
40
Eliminar, si existe, la obstruccin b r o n q u i a l .
07.
ir
BRONQUIOLITIS
Orientacin
MIR
Tema con muy escasa
relevancia en el MIR. Se debe
conocer bien las causas.
|"~]
Por tratarse de una patologa de va area, se manifiesta como trastorno obstructivo con DLCO normal.
nn
La bronquioilitis aguda infecciosa es de origen vrico (VSR, adenovirus, rinovirus y

sobre todo a nios menores de 3 aos.
Parainfluenzae)
y afecta
["3~| Cuando se asocia a afecciones del tejido conjuntivo, la ms frecuente es la artritis reumatoide.
CTJ
Puede aparecer tras exposicin a humos o gases (S0 y N0 ).
QQ
Es complicacin frecuente del trasplante de pulmn, corazn-pulmn y mdula sea.
Es u n a e n f e r m e d a d o b s t r u c t i v a p u l m o n a r en la q u e p r e d o m i n a la inflamacin, sobre t o d o , a n i v e l d e los b r o n q u i o l o s respiratorios.

La b r o n q u i o l i t i s es s i m p l e c u a n d o se p r o d u c e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o o crnico en la pared b r o n q u i o l a r .
En la b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e se aade u n a fibrosis ntraluminal, a veces m u y i m p o r t a n t e , q u e p u e d e p r o d u c i r
una obliteracin c o m p l e t a d e la luz d e la va area. En los estadios t e m p r a n o s , la fibrosis se manifiesta p o r t a p o nes d e t e j i d o c o n j u n t i v o sueltos, q u e suelen asociarse c o n la destruccin e p i t e l i a l . O c a s i o n a l m e n t e , la fibrosis se
l o c a l i z a en la muscularis
mucosae
c o n e p i t e l i o i n t a c t o , denominndose b r o n q u i o l i t i s c o n s t r i c t i v a .
La b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e p u e d e ser u n a e n t i d a d aislada o asociarse a la existencia d e t e j i d o f i b r o s o en los

espacios alveolares adyacentes, denominndose b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e c o n neumona o r g a n i z a d a . Esta e n t i d a d n o es una v e r d a d e r a b r o n q u i o l i t i s , s i n o una d e las neumonas intersticiales idiopticas, pues se trata d e una
e n f e r m e d a d cuyas alteraciones f u n d a m e n t a l e s asientan en el parnquima (neumona o r g a n i z a d a ) y la afectacin
b r o n q u i o l a r es s e c u n d a r i a . Por eso, a c t u a l m e n t e se prefiere el trmino d e neumona o r g a n i z a d a criptogentica
(vase Captulo 8).
7.1. Etiologa
Bronquiolitis en relacin c o n humos y gases txicos. La exposicin aguda al t a b a c o o altas c o n c e n t r a c i o n e s
de N 0 , S 0
2
y otros gases p u e d e i n d u c i r b r o n q u i o l i t i s asociada a obstruccin grave al f l u j o areo. A p a r e c e n
tos y disnea m i n u t o s u horas tras la exposicin. Puede haber e d e m a p u l m o n a r . La histologa muestra necrosis
del e p i t e l i o b r o n q u i o l a r j u n t o a e x u d a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o . Si el p a c i e n t e s o b r e v i v e , desarrolla u n estado
en q u e p r e d o m i n a la b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e .
Bronquiolitis aguda infecciosa. La infeccin vrica d e los b r o n q u i o l o s p u e d e p r o d u c i r e n f e r m e d a d i m p o r t a n t e , sobre t o d o , en nios m e n o r e s d e tres aos. Los agentes ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s son el v i r u s
r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l , a d e n o v i r u s , los r i n o v i r u s y los parainfluenzae,
sobre t o d o , el III. Histolgicamente,
suele aparecer b r o n q u i o l i t i s a g u d a , q u e g e n e r a l m e n t e se resuelve r e c u p e r a n d o la h i s t o a r q u i t e c t u r a n o r m a l

d e los b r o n q u i o l o s . A veces (sobre t o d o , e n relacin c o n a d e n o v i r u s ) , se p r o d u c e n c o m o secuela b r o n Preguntas
MIR 00-01 F, 27
q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e y b r o n q u i e c t a s i a s l o c a l i z a d a s en u n lbulo o en t o d o u n pulmn (enfisema u n i l a t e r a l o

l o b a r ) . Otras veces, el proceso es ms d i f u s o , y en la radiografa se observa hiperinsuflacin d e a m b o s p u l m o nes. La clnica suele consistir en sntomas catarrales seguidos de u n b r u s c o c o m i e n z o d e disnea, t a q u i p n e a ,
41
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a
f i e b r e y cianosis, c o n sibilancias y crepitantes d i s e m i n a d o s . G e n e -
p a c i e n t e . N o es f r e c u e n t e la alteracin d e la D L C O . La radiografa
r a l m e n t e , los sntomas i m p o r t a n t e s d u r a n unos tres das, seguidos d e
suele ser n o r m a l , a u n q u e p u e d e haber datos d e hiperinsuflacin. El

t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s sistmicos c o n p o c o xito.
una recuperacin p a u l a t i n a .
Bronquiolitis asociada con patologas del tejido conjuntivo. La b r o n -
Panbronquiolitis difusa. E n f e r m e d a d d e e t i o p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a . A p a r e c e inflamacin crnica difusa de b r o n q u i o l o s respiratorios
q u i o l i t i s , o b l i t e r a n t e o n o , p u e d e c o m p l i c a r varias e n f e r m e d a d e s d e
este g r u p o , sobre t o d o , la artritis r e u m a t o i d e .
c o n obstruccin s e c u n d a r i a . Es casi e x c l u s i v a d e Japn, en p a c i e n -
Bronquiolitis obliterante postrasplante. Es u n a complicacin, sobre
tes g e n e r a l m e n t e varones, d e 3 0 a 6 0 aos, q u e presentan disnea d e
t o d o , del trasplante p u l m o n a r , c a r d i o p u l m o n a r o d e mdula sea.
esfuerzo, tos p r o d u c t i v a y sinusitis, y en la radiografa existen datos
A p a r e c e meses o aos despus d e la intervencin y se manifiesta
de hiperinsuflacin y u n patrn n o d u l a r d i s e m i n a d o d e p r e d o m i n i o
c o m o disnea progresiva (MIR 00-01 F, 2 7 ) .
en bases.
Bronquiolitis idioptica. La b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e idioptica suele cursar c o n disnea progresiva y tos seca a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o
En general, el t r a t a m i e n t o d e las b r o n q u i o l i t i s , al tratarse d e procesos
rpido y p r o g r e s i v o d e la funcin p u l m o n a r . H a y u n a alteracin
q u e cursan c o n obstruccin al f l u j o areo, se basa en la utilizacin d e
v e n t i l a t o r i a o b s t r u c t i v a d e s p r o p o r c i o n a d a al c o n s u m o d e t a b a c o del
los b r o n c o d i l a t a d o r e s .
Paciente de 24 aos, fumador de 20 cigarrillos al da, tratado con un trasplante

alognico de mdula sea, tras ser diagnosticado de leucemia aguda mieloblstica. La presencia de enfermedad de injerto contra el husped oblig a un tratamiento con 30 mg de metilprednisolona al da y azatioprina 100 mg al da. Seis
meses despus del trasplante, aparece tos no productiva y disnea de instauracin
rpidamente progresiva hasta hacerse de mnimos esfuerzos. En la auscultacin
respiratoria se evidencia una espiracin alargada. En la radiografa de trax existe una insuflacin pulmonar bilateral. La espirometra evidencia una capacidad
vital forzada (CVF) del 5 9 % , un volumen espiratorio mximo en el primer segundo (VEMS) del 3 6 % y un cociente VEMS/FVC del 4 2 % . El lavado broncoalveolar
muestra una neutrofilia del 6 2 % . Cul es el diagnstico ms probable?
42
1)
2)
3)
4)
5)
Enfisema centrolobulillar.
Neumopata intersticial por citostticos.
Bronquiolitis obliterante con neumona organizada.
Bronquiolitis obliterante.
Neumonitis por citomegalovirus.
MIR 00-01 F, 27; RC: 4
08.
ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES
r
Orientacin
MIR
La patologa intersticial es muy
amplia y, en relacin con su
extensin, poco preguntada,
por lo cual es un tema poco
rentable a la hora de estudiar.
Es obligado conocer la
fibrosis pulmonar idioptica
(neumona intersticial usual
de la nueva clasificacin), la
linfangioleiomiomatosis, la
histiocitosis X y la afectacin
por nitrofurantona y
amiodarona. M u y importante
conocer y saber reconocer los
aspectos radiolgicos.
0
m
0
0
Aspectos esenciales
Clnicamente, la fibrosis pulmonar idioptica se caracteriza por presentar tos y disnea de esfuerzo de ms de
seis meses de evolucin, crepitantes secos en las bases y, con frecuencia, acropaquias.
Funcionalmente, cursa con restriccin con descenso de la DLCO y cada de la P 0 con el esfuerzo.
2
En la Rx de trax se aprecia patrn intersticial, de predominio basal, con zonas de panal; en la TC se aprecia
engrosamiento de septos y zonas de panal de predominio en bases, siendo las reas de aumento de densidad
"en vidrio deslustrado" escasas o ausentes.
En el lavado broncoalveolar predominan los neutrfilos.
La histiocitosis X se caracteriza por una proliferacin de clulas de Langerhans.
Afecta a varones jvenes fumadores.
Son hallazgos radiolgicos tpicos la combinacin de nodulos-quistes, de predominio en vrtices, con volmenes pulmonares aumentados.
jjfj
En las pruebas de funcin respiratoria se observa patrn obstructivo con descenso de la DLCO.
[~g~]
La linfangioleiomiomatosis es exclusiva de mujeres en edad frtil. Cursa tambin con quistes diseminados,
patrn intersticial con volmenes altos, obstruccin con DLCO baja, y son frecuentes el neumotorax y el
derrame pleural (quilotrax).
jTp]
La amiodarona produce toxicidad pulmonar en el 6 % de los pacientes que la toman, generalmente con dosis
superiores a 400 mg, y predomina en campos superiores.
8.1. Generalidades
El trmino e n g l o b a a ms d e c i e n enfermedades q u e afectan al espacio i n t e r s t i c i a l , l o c a l i z a d o entre la m e m b r a n a
basal d e l e p i t e l i o alveolar y el e n d o t e l i o capilar, e n el q u e se e n c u e n t r a n e n c o n d i c i o n e s n o r m a l e s clulas ( m a crfagos, f i b r o b l a s t o s , m i o f i b r o b l a s t o s ) y c o m p o n e n t e s d e la m a t r i z (colgeno, f i b r o n e c t i n a , etc.).
Estas e n f e r m e d a d e s t i e n e n caractersticas clnicas, radiolgicas y f u n c i o n a l e s c o m u n e s y ciertos caracteres q u e
las d i f e r e n c i a n y o r i e n t a n hacia su etiologa. El diagnstico suele precisar material histolgico q u e p u e d e o b t e nerse p o r biopsia t r a n s b r o n q u i a l c o n el f i b r o b r o n c o s c o p i o , a travs d e la b i o p s i a p o r t o r a c o s c o p i a o m e d i a n t e
b i o p s i a p u l m o n a r abierta (toracotoma) (MIR 0 9 - 1 0 , 2 2 7 ) .
El l a v a d o b r o n c o a l v e o l a r (LBA) p u e d e orientar, p e r o rara v e z es diagnstico. S l o es e n la linfangitis c a r c i n o m a tosa, el c a r c i n o m a d e clulas alveolares, el l i n f o m a , la neumona p o r P. carinii,
la histiocitosis X y la proteinosis
alveolar. La composicin c e l u l a r n o r m a l d e l lquido del LBA es de u n 8 0 % de macrfagos, 1 0 % d e l i n f o c i t o s ,

0
Preguntas
M I R 09-10, 5 6 , 2 2 7
M I R 08-09, 4 9
MIR07-08^42
M I R 06-07, 5 0
1-5% d e clulas plasmticas, 1 - 3 % d e neutrfilos y u n 1 % d e eosinfilos.

La relacin entre l i n f o c i t o s C D 4 / C D 8 es d e 1,5. En algunas e n f e r m e d a d e s a u m e n t a el nmero d e l i n f o c i t o s
(sarcoidosis, n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , beriliosis, frmacos, etc.) y en otras, el d e neutrfilos (fibrosis
p u l m o n a r idioptica).
M I R 04-05, 43
MIR 03-04, 220, 2 2 8
- MIR 02-03,130
M I R oo"o f s
29
M I R 98-99F,
244
La clasificacin d e las enfermedades p u l m o n a r e s intersticiales se d e f i n e e n funcin d e su etiologa: algunas

c u e n t a n c o n la presencia d e g r a n u l o m a s entre sus caractersticas histolgicas, c o m o la sarcoidosis, la n e u m o n i t i s
p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , la vasculitis g r a n u l o m a t o s a s y otras p o r p o l v o s inorgnicos (silicosis y beriliosis).
43
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
8.2. Neumonas
intersticiales idiopticas
q u i o l o s respiratorios, pero n o las vas d e conduccin. El h a l l a z g o i n i cial caracterstico es el f o c o fibroblstico. Se observan t a n t o lesiones
inflamatorias c o m o fibrticas, d a n d o as u n aspecto heterogneo, c a racterstico de la e n t i d a d , y q u e ayuda a d i s t i n g u i r l a d e otras neumonas
intersticiales. El estadio f i n a l es la panalizacin, c o n intensa alteracin
La clasificacin actual d e las neumonas intersticiales idiopticas se
de la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l .
e x p o n e a continuacin:
Neumona intersticial usual ( N I U ) : e n f e r m e d a d progresiva, irreversible y d e m u y m a l pronstico (supervivencia m e n o r a tres aos).
Clnica
Neumona intersticial descamativa: es un p r o c e s o patolgico m u y
p o c o f r e c u e n t e a s o c i a d o al hbito tabquico. En general, d e b u e n
A p a r e c e g e n e r a l m e n t e entre los 5 0 y 70 aos, a u n q u e p u e d e h a c e r l o
pronstico.
a c u a l q u i e r e d a d . Existen casos f a m i l i a r e s , p o r lo q u e ciertos factores
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar inters-
genticos p u e d e n i n f l u i r en la s u s c e p t i b i l i d a d a p a d e c e r l a ; la clnica es
ticial difusa. Enfermedad d e f u m a d o r e s q u e cursa c o n inflamacin
similar, p e r o suele aparecer a edades ms t e m p r a n a s . El p a c i e n t e tpico
d e l intersticio p e r i b r o n q u i o l a r y q u e p r o v o c a afectacin intersticial
presenta disnea al e j e r c i c i o y tos n o p r o d u c t i v a , d e i n i c i o i n s i d i o s o . En
d e t e c t a b l e clnica y radiolgicamente.
ocasiones, el d e b u t clnico c o i n c i d e c o n una infeccin vrica, a u n q u e
Neumona intersticial no especfica: se caracteriza p o r una i n f l a -
suele haber una historia d e ms de tres meses d e sntomas antes d e l
macin intersticial crnica, d e p r e d o m i n i o l i n f o c i t a r i o , acompaa-
diagnstico. U n a historia clnica d e t a l l a d a es vital para descartar p o s i -
da d e grados variables d e fibrosis. A l g u n o s pacientes t i e n e n c o m o
bles etiologas c o n o c i d a s .
antecedente la exposicin a aves o e n f e r m e d a d sistmica del t i p o

c o l a g e n o v a s c u l a r . T i e n e u n pronstico f a v o r a b l e , y b u e n a respuesta
al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s sistmicos.
Neumona intersticial aguda: es u n a e n f e r m e d a d aguda d e causa
RECUERDA
C u a d r o s u b a g u d o c o n c r e p i t a n t e s e n bases y, c o n f r e c u e n c i a , a c r o paquias.
d e s c o n o c i d a . Su patrn histolgico c o r r e s p o n d e a la fase d e o r g a n i zacin d e dao alveolar d i f u s o . Es u n sndrome d e i n s u f i c i e n c i a res-
p i r a t o r i a progresiva del a d u l t o . Se c o n o c e tambin c o m o sndrome
La mayora d e los pacientes presentan, en la auscultacin p u l m o n a r ,
de H a m m a n - R i c h .
crepitantes finos al f i n a l d e la inspiracin (teleinspiratorios) en las b a -
Neumona organizada
criptogentica o bronquiolitis obliterante
ses d e " t i p o v e l e r o " . Las a c r o p a q u i a s son u n signo tardo y f r e c u e n t e
c o n neumona organizada: se prefiere el p r i m e r trmino, pues la va
q u e a p a r e c e en el 4 0 - 7 5 % d e los pacientes (MIR 0 7 - 0 8 , 4 2 ) . La os-
area distal se afecta d e f o r m a secundaria y las alteraciones p r i n c i -
teoartropata hipertrfica y el n e u m o t o r a x son raros (MIR 0 0 - 0 1 , 2 9 ) .
pales son p a r e n q u i m a t o s a s . T i e n e b u e n pronstico.
En estadios a v a n z a d o s , p u e d e haber cor pulmonale
Neumona intersticial linfoctica: c o n s i d e r a d a u n trastorno linfo-
d e s a r r o l l o d e hipertensin p u l m o n a r .
en relacin c o n el
p r o l i t e r a t i v o , es e x c e p c i o n a l su transformacin a l i n f o m a .
Neumona intersticial
usual/fibrosis pulmonar idioptica
Diagnstico
Estudios de imagen. La radiografa d e trax (Figura 30) muestra c o m o
patrn ms comn el r e t i c u l a r (densidades lineales o curvilneas) o
r e t i c u l o n o d u l a r (densidades nodulares superpuestas al a n t e r i o r ) , q u e
aparecen c o m o i n f i l t r a d o s difusos c o n p r e f e r e n c i a en c a m p o s i n f e r i o -
En la a c t u a l i d a d , nicamente se considera fibrosis p u l m o n a r idioptica
res. En estadios t e m p r a n o s , se observa u n i n f i l t r a d o granular f i n o q u e
(FPI) el c u a d r o histolgico d e neumona intersticial usual. Es una e n f e r m e -
sugiere u n proceso d e l l e n a d o alveolar (aspecto d e v i d r i o deslustrado o
dad de etiologa d e s c o n o c i d a , tambin d e n o m i n a d a alveolitis fibrosante
e s m e r i l a d o ) . C o n la progresin, aparece el l l a m a d o "pulmn en panal
criptogentica. La prevalencia a p r o x i m a d a es de 3-5 casos/100.000.
Inmunopatogenia
Estmulos d e s c o n o c i d o s g e n e r a n , en i n d i v i d u o s susceptibles, u n dao
i n i c i a l q u e e s t i m u l a la formacin de nmunocomplejos, q u e atraen m a crfagos y los a c t i v a n . Los macrfagos activados segregan c i t o c i n a s ,
algunas d e ellas (LT-B4, IL-8, TNF-a, etc.) atraen clulas i n f l a m a t o r i a s a
los a l v e o l o s (sobre t o d o , neutrfilos y eosinfilos, y m e n o s a l i n f o c i t o s ) ,
y otras (PDGF-B, IFN y, IGF, etc.) e s t i m u l a n a los fibroblastos y clulas
musculares lisas para q u e p r o l i f e r e n , c o n l o q u e la fibrosis va p r o g r e sando hasta f o r m a r el tpico patrn en panal c o n reas qusticas llenas
de m o c o y clulas i n f l a m a t o r i a s .
Anatoma patolgica
Se afectan las paredes alveolares, tapizadas por los n e u m o c i t o s t i p o I
y II, y el i n t e r s t i c i o . Pueden afectarse el e n d o t e l i o vascular y los b r o n 44
Figura 3 0 . Fibrosis p u l m o n a r idioptica (Rx trax)
o en q u e s o s u i z o " , q u e representa el estadio t e r m i n a l d e la e n f e r m e d a d
suelen a u m e n t a r , y si l o hacen, i n d i c a m e j o r pronstico (MIR 00-01F,
y consiste en mltiples espacios qusticos o densidades anulares d e 5
38) (vase Tabla 13).
a 10 m m d e dimetro (MIR 0 4 - 0 5 , 4 3 ) . Junto a esto, aparecen tambin

c a m b i o s bronquiectsicos (por traccin). La radiologa muestra prdida
d e v o l u m e n p u l m o n a r , salvo q u e se asocie a e n f e r m e d a d o b s t r u c t i v a
Tratamiento
(MIR 0 3 - 0 4 , 2 2 8 ) .
Ningn t r a t a m i e n t o se ha m o s t r a d o eficaz en la fibrosis p u l m o n a r
La TC d e alta resolucin (TCAR) torcica es til para el diagnstico d i f e -
idioptica. El t r a t a m i e n t o clsico, basado en la asociacin d e c o r t i c o i -
rencial c o n otras e n f e r m e d a d e s intersticiales, para d e t e r m i n a r la e x t e n -
des e i n m u n o s u p r e s o r e s ( c i c l o f o s f a m i d a o a z a t i o p r i n a ) n o d i s p o n e d e
sin y, sobre t o d o , para el diagnstico en fases precoces en las q u e la
e v i d e n c i a f i r m e sobre su e f i c a c i a . P r o b a b l e m e n t e t o d o s los pacientes
radiografa p u e d e ser n o r m a l , a u n q u e haya e n f e r m e d a d histolgica. La
r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , pero si la afectacin es leve o existen c o n t r a -
asociacin d e imgenes reticulares, e n g r a s a m i e n t o irregular d e septos,
i n d i c a c i o n e s , p u e d e n someterse a una pauta de observacin c a d a tres
bronquiectasias p o r traccin y zonas d e panal bsales y subpleurales
meses q u e i n c l u y a evaluacin clnica, radiolgica y f u n c i o n a l c o n d i -
es m u y sugestiva d e neumona intersticial usual (Figura 31), y j u n t o a
fusin y test d e esfuerzo. El trasplante estara i n d i c a d o en pacientes c o n
u n c u a d r o clnico caracterstico, p e r m i t e establecer el diagnstico sin
e n f e r m e d a d progresiva a pesar d e t r a t a m i e n t o mdico.
necesidad d e b i o p s i a .
El resto d e entidades e n g l o b a d a s d e n t r o d e las neumonas intersticiales
idiopticas t i e n e n u n a serie d e caractersticas c o m u n e s :
El LBA n o es diagnstico.
El diagnstico se establece g e n e r a l m e n t e p o r b i o p s i a por toracoscopia o toracotoma.
El t r a t a m i e n t o son los c o r t i c o i d e s y el pronstico es b u e n o .
A continuacin, se expondrn las caractersticas distintivas d e cada u n a .
Neumona intersticial descamativa

E n t i d a d c a r a c t e r i z a d a p o r el a c u m u l o i n t r a a l v e o l a r d e macrfagos.
I n i c i a l m e n t e c o n s i d e r a d a la f o r m a i n f l a m a t o r i a d e la f i b r o s i s p u l m o nar idioptica, h o y se sabe q u e son d o s e n t i d a d e s d i f e r e n t e s . A f e c t a
casi e x c l u s i v a m e n t e a f u m a d o r e s . Histolgicamente se c a r a c t e r i z a
p o r u n a c u m u l o i n t r a a l v e o l a r d e macrfagos u n i f o r m e y d i f u s o ( c o n trasta c o n la n a t u r a l e z a p a r c h e a d a d e la neumona i n t e r s t i c i a l usual
[ N I U ] ) . La clnica es d e i n i c i o s u b a g u d o y c o n s i s t e en tos seca y
d i s n e a d e e s f u e r z o , p u d i e n d o en a l g u n o s casos e v o l u c i o n a r a i n s u Figura 3 1 . Fibrosis p u l m o n a r idioptica (TC torcica)
f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a g r a v e . El 5 0 % d e los casos p r e s e n t a n a c r o p a q u i a s . Es rara su asociacin c o n otras e n f e r m e d a d e s . La radiografa

d e trax y la T C m u e s t r a n imgenes e n v i d r i o d e s l u s t r a d o , e n o c a s i o -
RECUERDA
reas d e p a n a l d e p r e d o m i n i o e n bases s u g i e r e n el diagnstico. P u e d e
h a b e r z o n a s c o n a s p e c t o d e v i d r i o d e s l u s t r a d o , p e r o si s o n las lesiones
p r e d o m i n a n t e s , h a y q u e pensar e n o t r a e n t i d a d .
Funcin pulmonar. I n i c i a l m e n t e , los volmenes p u e d e n ser n o r m a l e s ,

sobre t o d o , si hay EPOC asociada. C u a n d o progresa, d i s m i n u y e n la
nes r e t i c u l a r e s . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n el a b a n d o n o del t a b a c o y
la administracin d e c o r t i c o i d e s , c o n b u e n pronstico ( s u p e r v i v e n c i a
a largo p l a z o 7 0 % ) .
Bronquiolitis respiratoria asociada

a enfermedad pulmonar intersticial difusa
CPT, CV, VR y CFR. Tambin p u e d e n d i s m i n u i r la CVF y el FEV,, pero

la relacin FEV /CVF se m a n t i e n e o a u m e n t a . Existe, p o r t a n t o , una
alteracin v e n t i l a t o r i a restrictiva. La disminucin d e la D L C O es m u y
La b r o n q u i o l i t i s respiratoria es u n a e n f e r m e d a d p r o v o c a d a p o r el t a b a -
f r e c u e n t e y p u e d e preceder a la disminucin d e los volmenes. H a y
c o , q u e se caracteriza p o r el a c u m u l o d e macrfagos h i p e r p i g m e n t a d o s
h i p o x e m i a , q u e tpicamente e m p e o r a c o n el esfuerzo.
en los b r o n q u i o l o s . Si estas alteraciones se e x t i e n d e n al parnquima
Fibrobroncoscopia. C o n b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l , p r o p o r c i o n a el d i a g -
table radiolgicamente), entonces se habla d e b r o n q u i o l i t i s respiratoria
nstico en el 2 5 % d e los p a c i e n t e s . Si n o l o hace, el s i g u i e n t e paso es
asociada a e n f e r m e d a d intersticial difusa. Afecta a f u m a d o r e s d e ms
la v i d e o t o r a c o s c o p i a o b i o p s i a p u l m o n a r a b i e r t a ( a c t u a l m e n t e se p r e -
de 3 0 paquetes/ao, y m u c h o s autores piensan q u e es la fase i n i c i a l de
p e r i b r o n q u i o l a r a d y a c e n t e y o c a s i o n a n e n f e r m e d a d intersticial (detec-
fiere la p r i m e r a ) . D a d a la n a t u r a l e z a heterognea d e la e n f e r m e d a d ,
la neumona intersticial d e s c a m a t i v a . La clnica consiste en tos y disnea
casi s i e m p r e se r e q u i e r e u n a tcnica quirrgica para el diagnstico
de esfuerzo leve, d e i n i c i o s u b a g u d o . La radiografa d e trax y la TC
p o r el m a y o r tamao d e muestra.
muestran e n g r o s a m i e n t o de las paredes alveolares e imgenes en v i d r i o

deslustrado. El t r a t a m i e n t o consiste en el a b a n d o n o d e l t a b a c o y el p r o -
En el LBA d e pacientes c o n FPI se a p r e c i a un a u m e n t o d e p o l i m o r -
nstico es b u e n o . Slo si persisten las alteraciones tras la supresin del
f o n u c l e a r e s (> 2 0 % ) y d e eosinfilos (hasta u n 4 % ) . Los l i n f o c i t o s n o
t a b a c o , estn i n d i c a d o s los c o r t i c o i d e s .
45

a
Neumona intersticial no especfica
Neumona intersticial linfoctica
Engloba a las e n f e r m e d a d e s intersticiales difusas c u y o patrn histolgi-
Enfermedad rara c a r a c t e r i z a d a p o r i n f i l t r a d o s l i n f o c i t a r i o s intersticiales
c o n o encaja en n i n g u n o d e los c u a d r o s descritos. Se la considera u n a
en el parnquima p u l m o n a r . Se la consider u n trastorno l i n f o p r o l i f e -
e n t i d a d b i e n d e f i n i d a , q u e p u e d e ser idioptica, asociada a e n f e r m e d a -
rativo, p e r o su transformacin a l i n f o m a es e x c e p c i o n a l . Se asocia c o n
des del colgeno o a frmacos. Se d i s t i n g u e n dos t i p o s : celular ( p r e d o -
f r e c u e n c i a a enfermedades inmunolgicas: sndrome d e Sjgren, mias-
m i n i o d e inflamacin) y fibrtica ( p r e d o m i n i o d e la fibrosis). La clnica
tenia grave, a n e m i a p e r n i c i o s a , t i r o i d i t i s d e H a s h i m o t o , cirrosis b i l i a r
consiste en disnea d e esfuerzo y tos seca d e i n i c i o s u b a g u d o . La m i t a d
p r i m a r i a . Tambin se da en pacientes c o n SIDA, sobre t o d o , en nios.
de los pacientes t i e n e n sntomas generales (fiebre, astenia o prdida d e
La clnica es inespecfica, cursa c o n aparicin insidiosa d e disnea d e
peso). Los crepitantes son frecuentes y presentan a c r o p a q u i a s el 3 0 %
esfuerzo, tos seca, fiebre y prdida d e peso. La radiografa de trax y la
de los pacientes. La radiografa muestra i n f i l t r a d o s intersticiales o al-
T C n o son diagnsticas. El LBA presenta linfocitosis (Tabla 13).
v e o l o i n t e r s t i c i a l e s , d e p r e d o m i n i o en bases. La TC muestra o p a c i d a d e s
en v i d r i o deslustrado e imgenes reticulares, s i e n d o p o c o f r e c u e n t e el
p a n a l . El diagnstico se realiza p o r b i o p s i a quirrgica. El pronstico es
m e j o r q u e el d e la neumona intersticial usual, y d e p e n d e del t i p o : es
m e j o r en la f o r m a celular q u e en la fibrtica.
Neumona intersticial aguda
A u m e n t o CD4
Sarcoidosis
A u m e n t o CD8
NH y BONO
Aumento polimorfonucleares
BO.NHagudayFPI
A u m e n t o eosinfilos
NEC
Clulas d e L a n g e r h a n s
Histiocitosis X
Tabla 13. Relacin e n t r e LBA y e n f e r m e d a d intersticial
Es una entidad caracterizada p o r la presencia de dao alveolar difuso en

el parnquima p u l m o n a r , lesin anatomopatolgica caracterstica del snd r o m e d e distrs respiratorio agudo. El trmino de neumona intersticial
aguda debe reservarse para los casos d e distrs respiratorio idioptico.
La clnica se caracteriza p o r la aparicin d e disnea d e c o m i e n z o a g u d o
8.3. Enfermedad intersticial asociada

a las enfermedades del colgeno
o s u b a g u d o , en ocasiones p r e c e d i d a d e sntomas similares a los d e una

viriasis. En p o c o s das, el c u a d r o e v o l u c i o n a a i n s u f i c i e n c i a respirato-
Lupus eritematoso sistmico (LES). A u n q u e a p r o x i m a d a m e n t e la m i t a d
ria grave (distrs). La radiografa d e trax muestra i n f i l t r a d o s alveolares
de los pacientes desarrollan e n f e r m e d a d p u l m o n a r , la e n f e r m e d a d i n -
bilaterales c o n b r o n c o g r a m a areo, hallazgos c o n f i r m a d o s p o r la TC.
tersticial crnica y progresiva es rara. La afectacin p u l m o n a r ms f r e c u e n t e es la p l e u r i t i s , c o n o sin d e r r a m e pleural (suele ser u n e x u d a d o ,
El pronstico es m a l o , c o n una m o r t a l i d a d a los dos meses del 5 0 % . En
a m e n u d o bilateral).
los pacientes q u e s o b r e v i v e n , la evolucin p u e d e ir desde la resolucin

c o m p l e t a hasta la aparicin d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r i n t e r s t i c i a l , gener a l m e n t e del t i p o neumona intersticial n o especfica.
Artritis reumatoide (AR). La afectacin ms frecuente tambin es la p l e u ral. La evidencia radiolgica d e enfermedad intersticial aparece en u n
2 0 % de casos, sobre t o d o , en pacientes varones c o n ttulos altos d e fac-
Neumona organizada criptogentica
tor reumatoide. H a y casos en los q u e la afectacin p u l m o n a r precede

a la articular. Otras alteraciones p u l m o n a r e s q u e aparecen son nodulos
reumatoideos pulmonares, i n c l u y e n d o el sndrome de Caplan (nodulos
pulmonares en pacientes afectados de neumoconiosis), la b r o n q u i o l i t i s
A n t e r i o r m e n t e l l a m a d a b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e c o n neumona o r g a n i -
obliterante (a veces asociada al tratamiento c o n D-penicilamina) o enfer-
zada ( B O N O ) , se prefiere el trmino d e neumona o r g a n i z a d a c r i p t o g e -
medad intersticial por los frmacos empleados (sales d e o r o , m u y raras
ntica ( N O C ) p o r ajustarse m e j o r a la histologa. sta consiste en la p r e -
veces utilizados en el m o m e n t o actual, metotrexato, etc.).
sencia en alveolos, c o n d u c t o s alveolares y b r o n q u i o l o s respiratorios d e

un t e j i d o f i b r o b l a s t i c o c o n grados variables d e inflamacin (neumona
Espondilitis anquilosante. En fases avanzadas puede aparecer enfermedad
o r g a n i z a d a ) q u e n o altera la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l (cosa q u e
bilateral apical f i b r o b u l l o s a . Los pacientes pueden tener tos y disnea, pero
s o c u r r e en la N I U ) . Es u n a f o r m a inespecfica d e r e a c c i o n a r el p u l -
generalmente se encuentran asintomticos. C o n la evolucin se puede
mn frente a numerosos estmulos, p u d i e n d o encontrarse estas lesiones
p r o d u c i r distorsin c o m p l e t a del pulmn y retraccin hiliar hacia arriba.
en neumonas, reaccin a frmacos, n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d ,

neumona eosinfila crnica, absceso d e pulmn o vasculitis. Slo
Esclerodermia. Es la e n f e r m e d a d de este g r u p o q u e presenta c o n ms
c u a n d o estos procesos han sido e x c l u i d o s , se p u e d e hablar d e N O C .
f r e c u e n c i a afectacin intersticial (casi dos tercios d e los pacientes),
El i n i c i o d e la e n f e r m e d a d es subagudo, c o n tos, disnea, fiebre, astenia
teracin p u l m o n a r ms f r e c u e n t e . Tambin es c o m n la hipertensin
y prdida d e peso. La radiografa de trax muestra infiltrados alveolares
p u l m o n a r , c o n o sin fibrosis (esto ltimo, en la f o r m a l o c a l i z a d a ) .
g e n e r a l m e n t e d e p r e d o m i n i o en lbulos inferiores, s i e n d o sta la a l -
unilaterales o bilaterales, a veces cambiantes, y en otros casos, las imgenes son intersticiales. La TC orienta el diagnstico (zonas d e c o n s o l i -
Sndrome de Sjgren. La afectacin se caracteriza p o r infiltracin l i n f o -
dacin subpleurales o peribronquiolares). La funcin p u l m o n a r muestra
ctica intersticial (neumona intersticial linfoctica). Es comn en el sn-
un patrn restrictivo c o n disminucin d e la D L C O (diferencia c o n las
d r o m e p r i m a r i o . Puede c o m p o r t a r s e c o m o u n l i n f o m a de bajo g r a d o .
b r o n q u i o l i t i s q u e dan patrn obstructivo). El diagnstico se establece en

presencia d e un c u a d r o clinicorradiolgico c o m p a t i b l e y demostracin
Dermatopolimiositis. La e n f e r m e d a d intersticial aparece en u n 5 - 1 0 % d e
de neumona organizada en u n a biopsia t r a n s b r o n q u i a l o quirrgica.
los pacientes, sobre t o d o , c u a n d o hay anticuerpos anti-Jo-1.
46
8.4. Histiocitosis X pulmonar
Puede a p a r e c e r c u a l q u i e r patrn v e n t i l a t o r i o , a u n q u e a m e d i d a q u e
progresa la e n f e r m e d a d , p r e d o m i n a la alteracin v e n t i l a t o r i a o b s t r u c t i v a . La CPT se m a n t i e n e y el VR p u e d e a u m e n t a r . La D L C O est
La histiocitosis X p r i m a r i a ( g r a n u l o m a eosinfilo, g r a n u l o m a t o s i s d e c -
d e s p r o p o r c i o n a d a m e n t e d i s m i n u i d a , l o q u e sugiere u n a afectacin
lulas d e Langerhans) se caracteriza p o r u n a infiltracin d e rganos p o r
v a s c u l a r . El a u m e n t o d e la relacin VR/CPT se r e l a c i o n a c o n la f o r -
clulas d e Langerhans ( l i n f o c i t o s C D 1 ) , q u e son histiocitos dendrticos
m a c i n d e q u i s t e s . En a l g u n o s p a c i e n t e s h a y h i p e r r e a c t i v i d a d d e la
de la serie monocito-macrfago q u e presentan, al m i c r o s c o p i o elec-
va area.
trnico, granulos intracitoplsmicos d e Birbeck (cuerpos X o cuerpos

raquetoides). Estas clulas se e n c u e n t r a n en la d e r m i s , en el sistema
Diagnstico. La i m a g e n caracterstica e n la T C A R e n asociacin c o n
r e t i c u l o e n d o t e l i a l , e n la pleura y e n el pulmn.
una historia c o m p a t i b l e es prcticamente diagnstica. En el LBA, las

clulas d e Langerhans s u p o n e n ms d e l 3 - 5 % (en otras situaciones,
RECUERDA
Proliferacin d e clulas d e L a n g e r h a n s es caracterstica d e h i s t i o c i t o s i s X.
La histiocitosis X p r i m a r i a p u l -
c o m o la FPI, c a r c i n o m a b r o n q u i o l o a l v e o l a r o f u m a d o r e s sanos, t a m -
m o n a r es infrecuente y p r o d u c e
bin p u e d e n aparecer, pero n o en p r o p o r c i o n e s t a n altas). Si se p r e -
una e n f e r m e d a d intersticial q u e
cisa confirmacin histolgica para el diagnstico, suele ser necesaria
se
inicia en los b r o n q u i o l o s
ms pequeos c o n u n infiltrado
i n f l a m a t o r i o asociado
la b i o p s i a p o r toracotoma o p o r t o r a c o s c o p i a , pues la t r a n s b r o n q u i a l
suele ser i n e f i c a z (MIR 02-03, 1 3 0 ) .
(linfoci-
tos, neutrfilos y algn eosinfilo). La e n f e r m e d a d tiene distribucin

broncovascular, afectando c o n frecuencia a arteriolas y vnulas. A l a v a n zar el proceso, aparece fibrosis intersticial y pequeos quistes areos
(MIR 09-10, 56). En estadios finales, p u e d e aparecer patrn en p a n a l .
RECUERDA
La h i s t i o c i t o s i s X ( j u n t o c o n la
p r o t e i n o s i s a l v e o l a r ) se p u e d e
d i a g n o s t i c a r p o r el L B A .
El pronstico es m u y v a r i a b l e ,
c o n pacientes e n los q u e r e m i te d e m o d o espontneo y otros
en los q u e progresa a fibrosis
p u l m o n a r . Existe m a y o r
inci-
M s raras an son las lesiones seas solitarias. E x c e p c i o n a l m e n t e se
d e n c i a d e progresin si el p a -
d e s c r i b e e n f e r m e d a d d i s e m i n a d a . M s d e l 9 0 % d e los pacientes son
c i e n t e contina f u m a n d o , y d e regresin si deja d e f u m a r , p o r lo q u e
f u m a d o r e s . Es ms f r e c u e n t e e n varones jvenes (20-40 aos).
sobra recalcar la i m p o r t a n c i a d e a b a n d o n a r el t a b a c o . La p e n i c i l a m i n a
La presentacin clnica es v a r i a b l e , p u d i e n d o tener el p a c i e n t e sntomas
En estadios finales se indicara el trasplante.
se ha e m p l e a d o c o n resultados variables. Los c o r t i c o i d e s n o son tiles.
respiratorios o c o n s t i t u c i o n a l e s , d e b u t a r c o n n e u m o t o r a x p o r rotura d e
quistes o ser u n h a l l a z g o radiolgico. El n e u m o t o r a x r e c i d i v a e n el 2 5 %
d e los casos. Hasta el 2 0 % d e los pacientes presentan lesiones qusticas
seas, g e n e r a l m e n t e nicas e n huesos p l a n o s , q u e p u e d e n preceder a
la alteracin p u l m o n a r o i n c l u s o ser la nica manifestacin. A veces,
RECUERDA
Las i n t e r s t i c i a l e s q u e a f e c t a n a lbulos s u p e r i o r e s : FITNESS (Fibrosis
qustica, (h) I s t i o c i t o s i s X, T B C , N H , E s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , S a r c o i d o sis y Silicosis) ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 0 ) .
se acompaa de diabetes inspida, lo q u e i n d i c a peor pronstico p o r

afectacin del SNC. N o son c o m u n e s las a c r o p a q u i a s ni los crepitantes.
En la radiografa es a l t a m e n t e especfica la combinacin de pequeos
n o d u l o s m a l d e f i n i d o s , i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s , quistes y, e n estadios a v a n z a d o s , i m a g e n en panal c o n volmenes p u l m o n a r e s conser-
RECUERDA
A n t e u n varn j o v e n , f u m a d o r , c o n patrn i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o
e n c a m p o s s u p e r i o r e s y v o l m e n e s altos, pensar e n h i s t i o c i t o s i s X.
F r e c u e n t e el n e u m o t o r a x .
vados y respeto de ngulos costofrnicos. Las alteraciones radiolgicas

p r e d o m i n a n en c a m p o s superiores y m e d i o s . La m a r c a radiolgica de
esta e n f e r m e d a d son los pequeos quistes y los n o d u l o s (Figura 3 2 ) .
8.5. Linfangioleiomiomatosis
Es u n a rara e n f e r m e d a d q u e se caracteriza p o r la proliferacin d e l msc u l o liso a l r e d e d o r d e las estructuras b r o n c o v a s c u l a r e s y en el interst i c i o p u l m o n a r , u n i d o a la dilatacin qustica d e los espacios areos
t e r m i n a l e s . Los vasos linfticos y venosos son tortuosos y d i l a t a d o s ,
as c o m o el c o n d u c t o torcico. Puede haber afectacin e x t r a p u l m o n a r
de los linfticos y se asocia al a n g i o m i o l i p o m a renal. N o se c o n o c e el
m e c a n i s m o patognico, pero los estrgenos parecen jugar u n papel
i m p o r t a n t e , ya q u e se presenta casi e x c l u s i v a m e n t e en mujeres premenopusicas (20-40 aos).
El sntoma ms f r e c u e n t e es la disnea. El n e u m o t o r a x espontneo p o r
r u p t u r a d e quistes a p a r e c e e n la m i t a d d e los casos y p u e d e ser r e c u rrente y b i l a t e r a l , p u d i e n d o r e q u e r i r pleurodesis ( M I R 08-09, 4 9 ) . El
quilotrax aparece e n u n t e r c i o d e los pacientes a l o largo d e la e v o l u cin, y es m u y caracterstico d e esta e n f e r m e d a d , p e r o es raro al d i a g nstico. Es f r e c u e n t e la h e m o p t i s i s leve.
Patrn reticulonodular y quistes en lbulos superiores respetando ngulo costofrnico

Figura 3 2 . Patrn radiolgico d e la histiocitosis X
En la radiografa d e trax se a p r e c i a u n patrn r e t i c u l a r o r e t i c u l o n o d u l a r (Figura 3 3 ) . La obstruccin d e los linfticos c o n la apa47

a
ricin d e lneas B c o n t r i b u y e al patrn r e t i c u l a r . En el 5 0 % d e las
cen algn efecto beneficioso. Si el tratamiento fracasa, se debe considerar
p a c i e n t e s se e n c u e n t r a hiperinflacin y dilatacin qustica, a u n q u e
el trasplante, aunque hay casos de recidiva en el injerto.
c o n T C A R , los pequeos q u i s t e s d e p a r e d f i n a a p a r e c i e r o n e n el
1 0 0 % en un estudio.
8.6. Proteinosis alveolar

La proteinosis a l v e o l a r r e a l m e n t e n o es una e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l ,
ya q u e n o hay p r o c e s o i n f l a m a t o r i o . Se p r o d u c e al a c u m u l a r s e en los
alveolos u n material proteinceo PAS+ r i c o en fosfolpidos (es u n a a c u mulacin a n o r m a l d e los constituyentes n o r m a l e s del surfactante). La
e n f e r m e d a d p u e d e ser congnita, p r i m a r i a o s e c u n d a r i a . La p r i m a r i a es
rara, c o n u n a i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a d e 1/100.000 habitantes, y p r e d o m i n a en varones d e 20-50 aos. Datos actuales sugieren q u e se trata d e
u n p r o c e s o a u t o i n m u n i t a r i o , e n el c u a l se p r o d u c e n a n t i c u e r p o s c o n t r a
el factor e s t i m u l a n t e d e las c o l o n i a s d e los monocito-macrfagos, l o
q u e causa disfuncin d e los n e u m o c i t o s t i p o II, q u e son incapaces d e
aclarar el surfactante. La secundaria consiste en la acumulacin del
material r e f e r i d o en relacin c o n situaciones diversas, c o m o la i n h a l a cin d e slice, a l u m i n i o , otros p o l v o s inorgnicos, e i n c l u s o c o n trastornos hematolgicos.
La clnica consiste en disnea d e curso l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o , q u e suele
Patrn reticulonodular y quistes en lbulos inferiores respetando ngulo costofrnico
Figura 3 3 . Patrn radiolgico d e la l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s
acompaarse d e tos seca. En la auscultacin p u l m o n a r se e v i d e n c i a n

crepitantes t e l e i n s p i r a t o r i o s . La radiografa muestra u n patrn d e c o n solidacin de los espacios areos bilateral y p e r i h i l i a r , q u e recuerda al
del e d e m a p u l m o n a r . Estos pacientes t i e n e n m a y o r riesgo d e padecer
i n f e c c i o n e s p o r Nocardia,
RECUERDA
A n t e m u j e r e n e d a d frtil c o n patrn i n t e r s t i c i a l y v o l m e n e s a l t o s , s i n
p r e d o m i n i o p o r u n a l o c a l i z a c i n c o n c r e t a , pensar e n l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s . Son f r e c u e n t e s el n e u m o t o r a x y e l quilotrax.
M. avium
y P.
jiroveccii.
El diagnstico se basa en el anlisis del lquido del LBA, q u e presenta

u n aspecto lechoso y c o n t i e n e macrfagos cargados d e lpidos y g r a n des c a n t i d a d e s d e u n m a t e r i a l e x t r a c e l u l a r eosinfilo PAS+. A veces se
requiere b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l o i n c l u s o abierta.
Es u n a d e las p o c a s e n f e r m e d a d e s i n t e r s t i c i a l e s q u e se p r e s e n t a c o n
a u m e n t o d e v o l m e n e s p u l m o n a r e s y u n patrn f u n c i o n a l o b s t r u c -
El t r a t a m i e n t o consiste en l a v a d o p u l m o n a r c o m p l e t o , q u e slo se rea-
t i v o o m i x t o . A m e n u d o t i e n e n hiperinflacin c o n u n a u m e n t o d e la
liza en casos de e n f e r m e d a d progresiva y d e t e r i o r o f u n c i o n a l i m p o r t a n -
CPT ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 2 0 ) . Est a u m e n t a d o el VR y la relacin VR/CPT.
te. Se han descrito casos d e proteinosis a l v e o l a r p r i m a r i a c o n remisin
C o n f r e c u e n c i a , h a y limitacin al f l u j o areo, c o n d i s m i n u c i n d e l
espontnea.
FEV, y d e la relacin F E V / C V F . Es caracterstica la d i s m i n u c i n d e

En la T a b l a 14 se resumen las caractersticas ms i m p o r t a n t e s d e a l g u -
la D L C O .
nas d e estas enfermedades intersticiales.

Para el diagnstico, suele r e c o m e n d a r s e e s t u d i o histolgico, dada la
g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d . Se realizan t i n c i o n e s inmunohistoqumicas
especficas para c o m p o n e n t e s del msculo liso, a c t i n a o d e s m i n a , y
recientemente
HMB-45.
8.7. Granulomatosis broncocntrica
La historia natural de la enfermedad es, por lo general, progresiva, c o n una

media d e supervivencia de unos o c h o aos desde el diagnstico. El trata-
Se p r o d u c e una invasin g r a n u l o m a t o s a d e las vas respiratorias i n f e r i o -
miento c o n progesterona, considerado de eleccin, o t a m o x i f e n o produ-
res p o r l i n f o c i t o s y clulas plasmticas q u e p r o d u c e lceras y destruc-
EPID ASOCIADA A ENFERMEDAD

DEL COLGENO
LES: p l e u r i t i s y/o d e r r a m e p l e u r a l . Rara
EPID
AR: l o ms f r e c u e n t e es la afectacin
p l e u r a l . 2 0 % EPID (ms en v a r o n e s
fibroaplcal
Ms f r e c u e n t e e n v a r o n e s jvenes
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
M u j e r e s premenopuslcas. Disnea,
Neumotorax recidivante
n e u m o t o r a x espontneo, q u e p u e d e
LBA > 5 % d e clulas d e L a n g e r h a n s
ser b i l a t e r a l y r e c u r r e n t e
A u m e n t o d e volmenes
Quilotrax
A u m e n t o d e volmenes y patrn
c o n altos ttulos d e FR)

EA: e n f e r m e d a d
HISTIOCITOSIS X
bullosa
b i l a t e r a l e n fases avanzadas
obstructivo o mixto
Tto.: progesterona/antiestrgenos
Esclerodermia: la q u e ms p r e s e n t a
EPID. Frecuente HTP
Sjogrn: infiltracin l i n f o c i t a r i a
intersticial
D M : mximo riesgo si anti-Jo-1
Tabla 14. E n f e r m e d a d e s intersticiales
48
PROTEINOSIS ALVEOLAR
Patrn Rx c o m o e d e m a p u l m o n a r
Riesgo d e I n f e c c i o n e s p o r
Nocardia,
M. avium y P. carinii. Tto.: LBA

completo
cin b r o n q u i a l . La afectacin d e los vasos es rara, a d i f e r e n c i a d e las
70 aos), la dosis total r e c i b i d a (> 4 5 0 unidades), el e m p l e o d e r a d i o -
vasculitis y los procesos angiocntricos. Afecta a pacientes asmticos.
terapia torcica p r e v i a o c o n c o m i t a n t e , la exposicin a altas c o n c e n -
En la radiografa d e trax se a p r e c i a n i n f i l t r a d o s , n o d u l o s o reas de
traciones d e oxgeno i n s p i r a d o en los meses siguientes y el e m p l e o d e
atelectasia. N o suele p r o d u c i r apenas clnica y n o hay manifestaciones
c i c l o f o s f a m i d a . La t o x i c i d a d p u e d e ser reversible si ha h a b i d o p o c o s
extrapulmonares.
c a m b i o s . En raras ocasiones cursa c o n neumona eosinfila. El t r a t a m i e n t o consiste en s u p r i m i r el frmaco y a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s .
Posteriormente a las d e s c r i p c i o n e s o r i g i n a l e s , se han r e f e r i d o casos

de pacientes c o n esta e n f e r m e d a d q u e , adems d e asma, presentaban
Metotrexato. La clnica suele c o m e n z a r das o semanas tras el i n i c i o
e o s i n o f i l i a y e v i d e n c i a serolgica d e exposicin a Aspergillus
del t r a t a m i e n t o y consiste en disnea, tos n o p r o d u c t i v a y fiebre. En el
u otros
hongos, y otros en c u y o t e j i d o p u l m o n a r se e n c o n t r a b a n hitas d e g r a d a -
5 0 % d e los casos hay e o s i n o f i l i a , y u n t e r c i o d e los pacientes presentan
das del h o n g o en los g r a n u l o m a s necrosantes. D e b i d o a e l l o , a l g u n o s
g r a n u l o m a s . La radiografa muestra un i n f i l t r a d o ms homogneo q u e
autores piensan q u e la g r a n u l o m a t o s i s broncocntrica y la aspergilosis
c o n otros agentes, c o n adenopatas hiliares o d e r r a m e en a l g u n o s c a -
b r o n c o p u l m o n a r alrgica (ABPA) podran estar relacionadas, si b i e n es
sos. La D L C O n o d i s m i n u y e hasta q u e a p a r e c e la clnica. La t o x i c i d a d
una cuestin an n o aclarada.
n o se r e l a c i o n a c o n la dosis. El proceso es casi s i e m p r e reversible, c o n

o sin c o r t i c o i d e s .
8.8. Afectacin pulmonar

en la amiloidosis
Nitrofurantona. Existe una f o r m a d e t o x i c i d a d a g u d a q u e se p r o d u c e

por u n m e c a n i s m o d e s c o n o c i d o y q u e es el p r o t o t i p o d e n e u m o n i t i s
eosinfila aguda i n d u c i d a por frmacos, ms f r e c u e n t e en la m u j e r , c o n
fiebre, escalofros, tos y disnea. U n t e r c i o presentan e o s i n o f i l i a sangunea, pero n o en el LBA. En la histologa, hay infiltracin l i n f o p l a s m o c i taria y proliferacin fibroblstica.
C o n s i s t e en el depsito e x t r a c e l u l a r d e a m i l o i d e , u n m a t e r i a l p r o teinceo, c r i s t a l i n o , f i b r i l a r e i n s o l u b l e . P u e d e ser u n a e n f e r m e d a d
En la radiografa se observa u n i n f i l t r a d o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l en bases
sistmica o l o c a l i z a d a . Se e x p o n e a m p l i a m e n t e en la S e c c i n d e
c o n o c a s i o n a l d e r r a m e p l e u r a l , g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l . La t o x i c i d a d
Reumatologa.
es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e . El t r a t a m i e n t o consiste en retirar el frmaco, y

a veces, en a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s .
A n i v e l del parnquima p u l m o n a r , el a m i l o i d e se p u e d e depositar de

f o r m a l o c a l i z a d a , p r o d u c i e n d o una i m a g e n radiolgica d e u n o o varios
La t o x i c i d a d crnica se p r o d u c e p o r el efecto o x i d a n t e del frmaco. Es
n o d u l o s , o de m o d o d i f u s o (se suele asociar a e n f e r m e d a d sistmica),
m e n o s comn q u e la aguda. La histologa muestra clulas i n f l a m a t o r i a s
p r o d u c i e n d o una e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l . En este caso, la radiografa
y fibrosis, s i m i l a r a la fibrosis p u l m o n a r idioptica. La clnica (disnea y
muestra u n patrn r e t i c u l o n o d u l a r o i n c l u s o m i l i a r . G e n e r a l m e n t e , la
tos) aparece d e f o r m a insidiosa desde meses a aos despus d e i n i c i a r
afectacin intersticial n o da sntomas. A veces se detecta u n patrn
el t r a t a m i e n t o . Tambin es ms f r e c u e n t e en la m u j e r . La f i e b r e y la
restrictivo, c o n o sin disnea. El depsito afecta a los septos, i n t e r s t i c i o y
e o s i n o f i l i a son raras. Radiolgicamente presenta patrn i n t e r s t i c i a l . En
paredes d e vasos pequeos.
el LBA hay l i n f o c i t o s . El t r a t a m i e n t o consiste en suspender el frmaco e

i n i c i a r c o r t i c o i d e s , si n o se resuelve (MIR 98-99F, 2 4 4 ) .
El diagnstico se realiza c o n b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l y tincin d e r o j o

C o n g o . El depsito d e a m i l o i d e tambin se p u e d e p r o d u c i r a n i v e l tra-
A m i o d a r o n a . Este frmaco presenta m u c h o s efectos colaterales, s i e n -
q u e o b r o n q u i a l , o r i g i n a n d o placas difusas o localizadas.
d o el ms serio la n e u m o n i t i s i n t e r s t i c i a l , q u e o c u r r e en el 6 % d e los
pacientes y p u e d e ser fatal. Su histologa es p e c u l i a r , c o n macrfagos
alveolares espumosos y n e u m o c i t o s t i p o II, c o n i n c l u s i o n e s lamelares
8.9. Afectacin pulmonar

por frmacos
compuestas d e fosfolpidos. La clnica es insidiosa, c o n disnea, tos n o
Busulfn. La i n c i d e n c i a es del 6 % . El i n t e r v a l o entre el i n i c i o d e l t r a -
2 0 0 mg/da. La t o x i c i d a d p u l m o n a r n o se r e l a c i o n a c o n los niveles sri-
t a m i e n t o y el e s t a b l e c i m i e n t o d e los sntomas suele ser d e o c h o meses
cos. La radiografa muestra al p r i n c i p i o afectacin asimtrica l i m i t a d a a
p r o d u c t i v a y febrcula. En u n 2 0 % , la presentacin es aguda, s i m u l a n d o una neumona infecciosa.

La mayora d e pacientes han t o m a d o el frmaco d u r a n t e u n mes, en
una dosis d e al m e n o s 4 0 0 mg/da, a u n q u e se ha i n f o r m a d o casos c o n
a d i e z aos, a u n q u e a veces aparece antes. N o est c l a r o si el efecto
lbulos superiores, p e r o si progresa, afecta al resto d e los p u l m o n e s c o n
se r e l a c i o n a c o n la dosis. La radiografa muestra u n patrn a l v e o l o i n -
u n i n f i l t r a d o intersticial o alveolar. N o hay e o s i n o f i l i a . Son caracters-
tersticial. El t r a t a m i e n t o consiste en suspender el frmaco y a d m i n i s t r a r
ticas la disminucin d e la D L C O y la h i p o x e m i a . En el LBA se p u e d e n
c o r t i c o i d e s , pero la respuesta es m a l a y la mayora progresan hasta
ver los macrfagos espumosos, pero n o son especficas de t o x i c i d a d
causar la m u e r t e .
p u l m o n a r , pues se p u e d e n apreciar tambin en pacientes expuestos

al frmaco sin datos d e t o x i c i d a d . La mayora m e j o r a n al suspender el
B l e o m i c i n a . Es el quimioterpico q u e p r o d u c e c o n m a y o r f r e c u e n -
frmaco y aadir c o r t i c o i d e s .
cia t o x i c i d a d p u l m o n a r ( 2 0 % ) y el m e j o r e s t u d i a d o . Se p r o d u c e una
disminucin d e la D L C O antes d e q u e a p a r e z c a n los sntomas. Existe
En la Figura 3 4 se e x p o n e n , a m o d o d e r e s u m e n , los patrones radiol-
relacin entre la t o x i c i d a d y la e d a d (ms f r e c u e n t e en mayores d e
gicos d e las enfermedades intersticiales.
49

a
Silicosis
Histiocitosis X ( i " )
Lbulos superii
Silicosis
Histiocitosis X( " f l
Espondilitis anqullopoytlca
Silicosis aguda:
Patrn millar II consolidacin

Patrn reticulonodular y quistes en lbulos
superiores respetando ngulo costofrnico
Silicosis simple:
Patrn nodular en
lbulos superiores
Adenopatas en
cascara de huevo
Lbulos inferiores
Fibrosis p u l m o n a r idioptica
Fibrosis masiva progresiva:

Grandes nodulos
Dermatopolimiosltis
Esclerodermia
Asbestosis
Nitrofurantona
A. reumatoide
Imagen en vidrio
esmerilado
Distorsin del parnquima
Fibrosis p u l m o n a r
Idioptica
Patrn reticular difuso

en campos inferiores
Granulomatosis
Neumona eosinfila
Nodulos cavltados
mltiples
Negativo del edema

pulmonar
de Wegener
crnica
Imagen en panal
o queso suizo
Enfermedad
de Good pasture
Infiltrados perihiliares
Figura 3 4 . Patrones radiolgicos d e las e n f e r m e d a d e s intersticiales
50
Infiltrados nodulares finos

desde los hlllos
r
Paciente de 65 aos, fumador de 25 paquetes/ao, de profesin ingeniero, sin antecedentes de inters. Presenta disnea de esfuerzo progresiva y tos seca desde hace un
ao. La exploracin revela acropaquias y estertores crepitantes, bilaterales y persistentes. La radiografa de trax muestra imgenes reticulonodulillares bsales y simtricas, con reduccin de los campos pulmonares. La exploracin funcional pulmonar
nicamente indica: capacidad de difusin (DLCO), 4 3 % referencia; S a 0 , 9 4 % , en
reposo, y 7 2 % , al esfuerzo. Cul es el diagnstico ms probable?
2
1)
2)
3)
4)
5)
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.

Bronquiolitis obliterativa con neumona organizada.
Neumona eosinfila crnica.
Alveolitis alrgica extrnseca.
Fibrosis pulmonar idioptica.
MIR 03-04, 228; RC: 5

Un paciente de 59 aos, sin antecedentes de inters, no fumador, consulta por tos
seca y disnea de 6 meses de evolucin. En la exploracin fsica se auscultan crepitantes en la mitad inferior de ambos hemitrax y se objetivan acropaquias. Su radiografa de trax posteroanterior se muestra a continuacin. De los siguientes resultados
de pruebas complementarias, cul sera el menos relacionado con el diagnstico
de este paciente?
1)
2)
Elevacin de la enzima conversora de angiotensina srica.
Lavado broncoalveolar con una cifra elevada de neutrfilos.
51
09.
ENFERMEDADES
POR INHALACIN DE POLVOS
Aspectos esenciales
MIR
Tema de importancia
relativamente escasa. Hay que
centrarse en las neumonitis
por hipersensibilidad, la
silicosis y la asbestosis,
haciendo hincapi en los
hallazgos radiolgicos.
Q~J
Las n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d se p r o d u c e n c o m o reaccin a la inhalacin d e p o l v o s orgnicos, p o r l o

q u e el a n t e c e d e n t e d e exposicin es c r u c i a l e n la s o s p e c h a diagnstica.
rjj
En su p a t o g e n i a , estn i n v o l u c r a d a s las r e a c c i o n e s inmunolgicas t i p o III (antgeno-anticuerpo) y IV ( p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s ) , y e n o c a s i o n e s , la d e t i p o I ( h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a ) .
fj"]
El L B A caracterstico m u e s t r a l i n f o c i t o s i s c o n p r e d o m i n i o d e C D 8 .
j"4~]
El h a l l a z g o d e adenopatas c a l c i f i c a d a s e n " c a s c a r a d e h u e v o " s u g i e r e el diagnstico d e s i l i c o s i s .
rj~j
Las p l a c a s p l e u r a l e s a s o c i a d a s a patrn i n t e r s t i c i a l , d e p r e d o m i n i o e n c a m p o s i n f e r i o r e s , s o n m u y sugestivas

d e asbestosis.
La inhalacin d e p o l v o s se asocia a diferentes enfermedades p u l m o n a r e s . Clsicamente, se d i f e r e n c i a entre p o l vos orgnicos ( n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , bisinosis, etc.) y p o l v o s inorgnicos ( n e u m o c o n i o s i s : silicosis,
e n f e r m e d a d d e los m i n e r o s d e l carbn, exposicin al asbesto, beriliosis, etc.).
9.1. Neumonitis por hipersensibilidad

La n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d ( N H ) o a l v e o l i t i s alrgica extrnseca representa un g r u p o de enfermedades
q u e afectan a la porcin distal d e la va area, m e d i a d a s inmunolgicamente, y asociadas a u n a exposicin
intensa y/o repetida a p o l v o s orgnicos. P r e d o m i n a en n o f u m a d o r e s , lo q u e podra estar e n relacin c o n las
alteraciones q u e p r o d u c e el t a b a c o e n la respuesta inmunolgica.
La mayora d e agentes etiolgicos d e r i v a n d e e x p o s i c i o n e s o c u p a c i o n a l e s (granjeros, cosechadores d e caas
de azcar, trabajadores d e granos d e cereales y p r o d u c t o s d e madera, e m p a q u e t a d o r e s d e championes, etc.).
Tambin p u e d e relacionarse c o n aparatos d e calefaccin c e n t r a l , h u m i d i f i c a d o r e s , a f i c i o n e s c o m o la cra d e
p a l o m a s , etctera.
Los antgenos p r o d u c t o r e s del dao p u e d e n derivar de m i c r o o r g a n i s m o s ( a c t i n o m i c e t o s termfilos, algunas bacterias...), de p r o d u c t o s d e a n i m a l e s o plantas, d e sustancias qumicas d e b a j o peso m o l e c u l a r y d e a l g u n o s
p r o d u c t o s farmacolgicos.
(T)
Preguntas
MIR 08-09, 40
MIR 06-07, 41
MIR 05-06, 43
MIR 04-05, 45, 4 8
MIR 03-04, 231
MIR 01-02, 25, 30
MIR 00-01 F, 26
MIR 99-00, 53, 258
MIR 99-00F, 218
MIR 97-98, 143
52
Anatoma patolgica
La mayora d e las N H t i e n e n c a m b i o s histolgicos similares q u e d e p e n d e n d e la i n t e n s i d a d d e la exposicin y
del estadio d e la e n f e r m e d a d e n el m o m e n t o e n q u e se realiza la b i o p s i a .
En los casos a g u d o s , hay inflamacin alveolar e intersticial c o n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s y a u m e n t o d e clulas
plasmticas y macrfagos alveolares activados. Son tpicos los macrfagos c o n c i t o p l a s m a e s p u m o s o , y p u e d e
haber clulas gigantes. Se suele apreciar dao en el e p i t e l i o alveolar y e n el e n d o t e l i o c o n u n material proteinceo i n t r a a l v e o l a r . Se ha d e s c r i t o b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e o b s t r u c t i v a , q u e p u e d e ser la causa d e la obstruccin al
f l u j o areo q u e presentan algunos pacientes. C o n f r e c u e n c i a , la f o r m a
tos ( p r o d u c t i v a o n o ) . N o es raro el cor pulmonale.
a g u d a se resuelve sin secuelas.
La clnica r e m e d a la d e la b r o n q u i t i s crnica del f u m a d o r , p o r l o q u e
N o existe f i e b r e .
En la f o r m a subaguda se observan g r a n u l o m a s n o caseosos d e clulas
caractersticas clnicas, y hacer u n a b u e n a historia d e e x p o s i c i o n e s . Es
hay q u e pensar en N H crnica en pacientes n o f u m a d o r e s y c o n estas

e p i t e l i o i d e s c o n clulas gigantes m u l t i n u c l e a d a s . R e c u e r d a n a los d e
p o c o p r o b a b l e q u e revierta. A veces se desarrolla u n a f o r m a crnica
la sarcoidosis, pero estn p o b r e m e n t e d e f i n i d o s en la periferia. En la
tras e x p o s i c i o n e s agudas repetidas.
f o r m a crnica, los g r a n u l o m a s persisten o desaparecen, segn se va

d e s a r r o l l a n d o la fibrosis p u l m o n a r .
RECUERDA
La alteracin funcional caracterstica es el patrn restrictivo con DLCO

baja, pero puede cursar con trastorno obstructivo (por afectacin bronquiolar).
Patogenia
El d e s a r r o l l o d e N H d e p e n d e d e u n a relacin c o m p l e j a entre a m b i e n -
Radiolgicamente, t a n t o la f o r m a aguda c o m o la subaguda se carac-
te y factores del husped ( i n c l u i d o s los genticos). Es necesaria c i e r -
terizan p o r i n f i l t r a d o s n o d u l a r e s m a l d e f i n i d o s y a veces c o n reas en
ta s u s c e p t i b i l i d a d del husped, ya q u e slo el 1 0 % d e los expuestos
v i d r i o deslustrado e i n c l u s o i n f i l t r a d o s alveolares. P r e d o m i n a en lbu-
d e s a r r o l l a n la e n f e r m e d a d . La reaccin inmunolgica ms r e l e v a n t e
los inferiores y respeta los vrtices. Puede haber imgenes lineales, e x -
es el dao tisular m e d i a d o p o r i n m u n o c o m p l e j o s (reaccin t i p o III).
presin d e reas de fibrosis c o m o secuela d e e p i s o d i o s agudos p r e v i o s .
Tambin p a r e c e i n t e r v e n i r la reaccin t i p o IV (aparecen
Tras el e p i s o d i o a g u d o y el cese d e la exposicin, la radiografa t i e n d e a
granulomas
en la b i o p s i a p u l m o n a r ) . A l g u n o s estudios sugieren la p o s i b i l i d a d d e
n o r m a l i z a r s e . En la f o r m a crnica, hay i n f i l t r a d o s nodulares y lineales,
q u e el m e c a n i s m o t i p o I tambin p a r t i c i p e .
d e p r e d o m i n i o en lbulos superiores y q u e respetan las bases. Incluso

p u e d e haber u n patrn en panal c o n prdida d e v o l u m e n q u e p r e d o m i -
Clnica
na en lbulos superiores.
En la f o r m a aguda, hay u n p a -
RECUERDA
trn v e n t i l a t o r i o restrictivo, c o n
En la neumonitis por hipersensibilidad no existe eosinofilia.
Se d e s c r i b e u n a f o r m a aguda, subaguda y crnica, segn la i n t e n s i d a d

y f r e c u e n c i a d e la exposicin (algunos autores slo d i f e r e n c i a n la a g u -
prdida sobre t o d o d e la C V y
disminucin d e la D L C O y la
d i s t e n s i b i l i d a d . Suele existir h i -
da y la crnica).
p o x e m i a c o n disminucin de la P a C 0
por hiperventilacin. En la f o r m a
crnica tambin p r e d o m i n a u n patrn restrictivo c o n disminucin d e la

Forma a g u d a
D L C O , pero lleva asociado c o n f r e c u e n c i a u n defecto o b s t r u c t i v o leve

q u e se cree d e b i d o a la b r o n q u i o l i t i s . Cursa c o n h i p o x e m i a i n d u c i d a por
Se p r o d u c e ante e x p o s i c i o n e s i n t e r m i t e n t e s y breves a grandes dosis
el esfuerzo y, a veces, en reposo.
de antgeno. Tpicamente, a las 4-8 horas d e la exposicin, el p a c i e n t e

presenta fiebre, escalofros, disnea, tos n o p r o d u c t i v a , mialgias y m a lestar g e n e r a l . Se a p r e c i a n crepitantes en a m b o s p u l m o n e s , t a q u i p n e a
y a veces cianosis. Es fcil c o n f u n d i r el c u a d r o c o n u n a neumona i n -
Diagnstico
fecciosa. En sangre perifrica existe leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a , linfop e n i a y n o hay e o s i n o f i l i a . En el LBA aparece n e u t r o f i l i a . La clnica casi
Se basa en u n a historia clnica c o m p a t i b l e en u n p a c i e n t e c o n e x p o s i -
s i e m p r e desaparece si cesa la exposicin, pero si sta contina, p u e d e
cin a algunas de las etiologas c o n o c i d a s (MIR 97-98, 1 4 3 ) . Adems
desarrollarse la f o r m a crnica.
d e la radiografa y los estudios d e funcin p u l m o n a r m e n c i o n a d o s , a y u d a n al diagnstico:
RECUERDA
Analtica sangunea. Tras la exposicin aguda, a p a r e c e n e u t r o f i l i a

y l i n f o p e n i a . Todas las formas d e N H p u e d e n tener elevacin d e la
La forma aguda predomina en campos inferiores y en el LBA existe neutrofilia; en la crnica, se afectan sobre todo los campos superiores, y en
el LBA hay predominio de linfocitos CD8 (lo ms caracterstico).
VSG, protena C reactiva, i n m u n o g l o b u l i n a s y factor r e u m a t o i d e . La

e o s i n o f i l i a n o es caracterstica de este proceso (MIR 00-01 F, 2 6 ) .
Estudios inmunolgicos. Los pacientes suelen tener a n t i c u e r p o s p r e cipitantes c o n t r a el agente q u e p r o d u c e la e n f e r m e d a d , pero u n n m e r o e l e v a d o d e personas expuestas p u e d e n tener las p r e c i p i t i n a s
sin estar e n f e r m o s . Tambin p u e d e haber falsos negativos.
Formasubaguda
Fibrobroncoscopia. En el LBA, tpicamente hay incremento de l i n f o c i -
Se p r o d u c e ante e x p o s i c i o n e s ms c o n t i n u a d a s , p e r o tambin d e c o r -
tos T. En la f o r m a crnica aumentan de m o d o p r e d o m i n a n t e los C D 8
ta duracin. Tiene u n c o m i e n z o i n s i d i o s o c o n tos, p r o d u c t i v a o n o ,
(supresores), c o n lo q u e la relacin C D 4 / C D 8 es m e n o r a 1. En la f o r m a
disnea progresiva al e j e r c i c i o , malestar g e n e r a l , a n o r e x i a y prdida de
aguda, c u a n d o el t i e m p o desde la exposicin es m e n o r de 4 8 horas, el
peso. Tambin suele ser reversible.
lquido del LBA muestra neutrofilia y, pasados c i n c o das de la ltima

exposicin, hay linfocitosis c o n p r e d o m i n i o d e C D 8 , (MIR 06-07, 4 1 ;
MIR 04-05, 45) a u n q u e en algunos casos se observa a u m e n t o de C D 4 ;
Forma crnica
esto parece relacionado c o n los diferentes tipos de exposiciones. Los

eosinfilos estn ausentes o aparecen en un mnimo porcentaje (MIR
A p a r e c e ante e x p o s i c i o n e s p r o l o n g a d a s a dosis menores d e antgeno.
01-02, 25). La biopsia transbronquial raras veces o b t i e n e material su-
Presenta, d u r a n t e meses o aos, los sntomas referidos en la s u b a g u -
ficiente para hacer el diagnstico, por lo q u e a veces se recurre a la
d a , c o n p r e d o m i n i o d e la disnea progresiva, q u e llega a ser grave, y
biopsia por toracoscopia o toracotoma (MIR 99-00, 2 5 8 ) .

53

a
Pruebas cutneas especficas. Son tiles, aunque su especifidad es baja.
Test d e provocacin. La inhalacin d e un e x t r a c t o del antgeno sos-
Clnica y diagnstico
p e c h a d o se hace raras veces, y slo en l a b o r a t o r i o s e s p e c i a l i z a d o s ,

p o r q u e p u e d e p r o d u c i r dao p e r m a n e n t e p u l m o n a r en u n sujeto
Se d i f e r e n c i a n c u a t r o f o r m a s d e silicosis, segn la i n t e n s i d a d d e la e x -
s e n s i b i l i z a d o , y adems los antgenos n o estn b i e n estandarizados.
posicin, el p e r i o d o d e latencia y la historia n a t u r a l .
Tratamiento
Silicosis crnica, simple o clsica

Suele aparecer tras u n a o ms dcadas d e exposicin al p o l v o d e slice
A largo p l a z o , es f u n d a m e n t a l el r e c o n o c i m i e n t o y la eliminacin del
(Tabla 15). Es c o m n una latencia d e 15 o ms aos desde el c o m i e n z o
agente etiolgico. En las f o r m a s agudas leves suele ser suficiente para la
de la exposicin.
resolucin en unos das la retirada del p a c i e n t e del lugar d e la e x p o s i cin. C u a n d o los e p i s o d i o s son ms graves se r e q u i e r e n c o r t i c o i d e s . La
NEUMOCONIOSIS
f o r m a subaguda suele precisar t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s . En la f o r m a

crnica, la retirada del p a c i e n t e del a m b i e n t e p r o d u c e a veces la reso-
Carbn
A m i a n t o (frenos)
lucin d e los sntomas y d e las alteraciones fisiolgicas en u n mes. Sin
Patrn r e s t r i c t i v o
C a m p o s superiores
Bases
Riesgo neoplasia
e m b a r g o , en m u c h o s pacientes, la fibrosis p u l m o n a r y las alteraciones

fisiolgicas slo son p a r c i a l m e n t e reversibles al cesar la exposicin.
En ocasiones, se e m p l e a n c o r t i c o i d e s c o n disminucin p o s t e r i o r de la
dosis hasta la dosis mnima q u e m a n t e n g a el estado f u n c i o n a l .
Kaplan
Restrictivo
Sin a c r o p a q u i a s
Con acropaquias
NoTBC
No tratamiento
NoTBC
No tratamiento
SILICOSIS CRNICA
ASBESTOSIS
Cuarzo (cantera
granito)
Obstructivo
Vrtices
Cascara d e h u e v o
Con acropaquias
SiTBC
No tratamiento
Tabla 15. Polvos Inorgnicos
9.2. Bisinosis
Radiolgicamente, presenta pequeas o p a c i d a d e s redondas (menos d e

10 m m ) , sobre t o d o , en lbulos superiores, y p u e d e n existir adenopatas hiliares, a veces c a l c i f i c a d a s " e n cascara d e h u e v o " (MIR 04-05, 4 8 ;
Est en relacin c o n la exposicin al p o l v o de algodn, especialmente en
MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 1 ) (Figura 3 5 ) . El n o d u l o silictico es la m a r c a patolgica
el proceso de c a r d a d o . Existen sndromes parecidos, a u n q u e ms leves,
de esta f o r m a d e silicosis. Pueden aparecer en la pleura visceral, en
en relacin c o n exposicin a lino, camo y yute. M u c h o s la consideran
ganglios linfticos regionales y en otros rganos. Puede ser asintom-
un asma o c u p a c i o n a l . La clnica es d e disnea y opresin hacia el final d e
t i c a o presentar tos y disnea progresiva al esfuerzo. N o hay alteracin
la j o r n a d a del p r i m e r da d e trabajo, c u a n d o se a c u d e tras u n p e r i o d o d e
f u n c i o n a l s i g n i f i c a t i v a . N o d i s m i n u y e la esperanza d e v i d a .
descanso c o m o el f i n de semana ("opresin torcica del lunes"). A l g u n o s

pacientes siguen c o n sntomas todos los das de la semana, y otros desarrollan tolerancia y n o tienen clnica hasta el siguiente lunes.
El p o l v o d e algodn a s o c i a d o al t a b a c o a u m e n t a la p r e v a l e n c i a d e
b r o n q u i t i s crnica, pero es c o n t r o v e r t i d o q u e el algodn p r o d u z c a p o r
s m i s m o obstruccin irreversible. N o se c o n o c e el m e c a n i s m o e x a c t o
por el q u e se i n d u c e la broncoconstriccin. U n a teora lo r e l a c i o n a c o n
la e x i s t e n c i a d e c a n t i d a d e s significativas d e h i s t a m i n a en el algodn.
RECUERDA
El d a t o c l n i c o q u e ms a y u d a a separar n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d d e n e u m o c o n i o s i s es el t i e m p o d e exposicin/edad ( j o v e n : n e u m o nitis, e d a d m e d i a : n e u m o c o n i o s i s ) .
Figura 35. Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r d e trax d e u n p a c i e n t e c o n silicosis clsica
9.3. Silicosis
Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada)
Es u n a e n f e r m e d a d fibrtica d e los p u l m o n e s causada p o r inhalacin,
retencin y reaccin p u l m o n a r al p o l v o d e slice c r i s t a l i n a . Las e x p o -
La fibrosis masiva progresiva es u n a i m a g e n radiolgica q u e a p a r e c e en
siciones o c u p a c i o n a l e s a partculas d e slice (cuarzo) d e tamao "res-
el seno d e diversas enfermedades (silicosis, n e u m o c o n i o s i s d e m i n e r o s
p i r a b l e " (dimetro d e 0,5-5 mieras) o c u r r e n en minera, canteras d e
del carbn, etc.). La silicosis c o m p l i c a d a o c u r r e c u a n d o coalescen los
granito, p e r f o r a c i o n e s y t u n e l i z a c i o n e s , cortadores d e p i e d r a , industrias
pequeos n o d u l o s silicticos, f o r m a n d o grandes c o n g l o m e r a d o s (> 10
abrasivas, f u n d i c i o n e s e industrias cermicas.
m m ) . La radiografa d e trax muestra estos grandes n o d u l o s mltiples

bilaterales en lbulos superiores. C o n el t i e m p o , estas masas t i e n d e n a
El d e s a r r o l l o y la progresin d e la silicosis suele o c u r r i r c u a n d o la e x -
contraer los lbulos superiores, d e j a n d o zonas hipertransparentes en
posicin ha cesado, p o r l o q u e la p r e v a l e n c i a d e la e n f e r m e d a d es
los mrgenes. O c u r r e i n c l u s o c u a n d o la exposicin al slice ha cesado.
d e s c o n o c i d a . En la p a t o g e n i a , parece f u n d a m e n t a l la interaccin entre
Hay c o m p r o m i s o clnico c o n disnea d e esfuerzo y tos (el p o l v o p u e d e
los macrfagos alveolares y las partculas d e slice.
p r o d u c i r b r o n q u i t i s , o grandes n o d u l o s linfticos p u e d e n c o m p r i m i r la
54
trquea o b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s ) . Se suele o b j e t i v a r u n patrn ventila-
haya alteraciones radiolgicas q u e sugieran silicosis. Pueden aparecer
t o r i o restrictivo c o n disminucin d e la D L C O . A veces lleva asociada
n e u m o t o r a x y cor pulmonale.
obstruccin d e b i d a a la b r o n q u i t i s c o n c o m i t a n t e . Puede haber i n f e c -
p o s i b l e relacin entre silicosis y cncer d e pulmn.
En la a c t u a l i d a d , contina en e s t u d i o la
ciones bacterianas recurrentes, y si hay c a v i t a c i o n e s d e los grandes

n o d u l o s , se d e b e pensar en t u b e r c u l o s i s u otras m i c o b a c t e r i a s . C o m p l i c a c i o n e s t e r m i n a l e s d e la e n f e r m e d a d son la i n s u f i c i e n c i a respiratoria
hipoxmica c o n cor
pulmonale.
RECUERDA
La s i l i c o s i s p r e d i s p o n e al d e s a r r o l l o d e t u b e r c u l o s i s .
Tratamiento
Silicosis acelerada
Se r e l a c i o n a c o n u n a exposicin ms c o r t a (5-10 aos) e intensa. Las
alteraciones patolgicas, fisiolgicas, clnicas y radiolgicas son pare-
U n a vez q u e se establece el p r o c e s o fibrtico d e la silicosis crnica,
cidas a la f o r m a crnica, p e r o la progresin es ms rpida. Tambin es
se cree q u e es irreversible, y el m a n e j o se d i r i g e a p r e v e n i r las c o m p l i -
ms f r e c u e n t e e n c o n t r a r afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o y e n f e r m e d a -
c a c i o n e s . En los pacientes c o n M a n t o u x p o s i t i v o , se realiza p r o f i l a x i s
des a u t o i n m u n i t a r i a s c o m o la e s c l e r o d e r m i a , s i e n d o la progresin an
con isoniacida.
ms rpida. A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e esta f o r m a tambin p u e d e

desarrollar la fibrosis masiva progresiva.
Silicosis a g u d a
Es c o n s e c u e n c i a d e u n a exposicin intensa a altos niveles d e p o l v o
9.4. Neumoconiosis de los mineros

del carbn (NMC)
de slice, c o m o en t r a b a j a d o r e s c o n c h o r r o s d e arena o en la f a b r i c a cin d e pastas abrasivas (vase T a b l a 1 5). La e n f e r m e d a d se d e s a r r o l l a
Es la e n f e r m e d a d del parnquima p u l m o n a r q u e se p r o d u c e p o r la i n -
desde meses a c i n c o aos tras la exposicin masiva. El p a c i e n t e suele
halacin y el depsito del p o l v o del carbn y la reaccin tisular q u e
tener disnea i m p o r t a n t e c o n d e b i l i d a d y prdida d e peso.
p r o v o c a (vase T a b l a 15). Se precisa u n a exposicin d e 5-10 aos. Es
La radiografa d e trax muestra u n patrn a l v e o l a r d i f u s o q u e p r e d o -
Adems d e la N M C , la exposicin al p o l v o d e carbn a u m e n t a el ries-
m i n a en c a m p o s i n f e r i o r e s , c o n o sin b r o n c o g r a m a areo (Figura 3 6 ) .
go d e b r o n q u i t i s crnica y e n f i s e m a y acelera la prdida d e funcin
La histologa revela datos s i m i l a r e s a los e n c o n t r a d o s en la p r o t e i n o s i s
ventilatoria.
ms f r e c u e n t e en trabajadores d e minas d e antracita b a j o la s u p e r f i c i e .
a l v e o l a r . Progresa h a c i a i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a y m u e r t e en m e n o s
A l g u n o s pacientes n o t i e n e n clnica. O t r o s presentan tos crnica c o n
d e dos aos.
expectoracin, p r o b a b l e m e n t e d e b i d a a c a m b i o s d e b r o n q u i t i s en las
En la silicosis, la espirometra p u e d e ser n o r m a l , y si n o l o es, p u e d e
grandes vas. C u a n d o la n e u m o c o n i o s i s avanza, p u e d e haber disnea.
mostrar patrn o b s t r u c t i v o , restrictivo o m i x t o , s i e n d o quizs el o b s -
N o i m p l i c a n a c r o p a q u i a s n i a u m e n t o del riesgo d e t u b e r c u l o s i s . El sn-
t r u c t i v o el ms f r e c u e n t e . G e n e r a l m e n t e n o es preciso realizar b i o p s i a
d r o m e d e C a p l a n consiste en la asociacin d e n o d u l o s p u l m o n a r e s de
5 a 5 0 m m , g e n e r a l m e n t e bilaterales y perifricos, c o n artritis r e u m a t o i -
p u l m o n a r para llegar al diagnstico.
de. Tambin se observa en otras n e u m o c o n i o s i s .
Complicaciones
En la radiologa d e la n e u m o c o n i o s i s s i m p l e p o r carbn destacan p e queas o p a c i d a d e s menores d e 1 c m , q u e p r e d o m i n a n en lbulos

superiores, y q u e se v a n e x t e n d i e n d o al resto del pulmn. La f o r m a
Todas las formas d e silicosis, pero sobre t o d o la aguda y la acelera-
c o m p l i c a d a o fibrosis masiva progresiva se caracteriza p o r o p a c i d a d e s
da, p r e d i s p o n e n a t u b e r c u l o s i s o infeccin p o r m i c o b a c t e r i a s atpicas.
mayores d e 1 c m q u e p r e d o m i n a n tambin en lbulos superiores. Esta
Las personas expuestas a slice p u e d e n desarrollar b r o n q u i t i s crnica y
f o r m a se asocia c o n m u e r t e p r e m a t u r a , y es m e n o s f r e c u e n t e e n c o n t r a r -
enfisema y, a veces, disminucin d e la funcin p u l m o n a r , a u n q u e n o
la q u e en la silicosis.
9.5. Exposicin
al asbesto
El asbesto es u n silicato magnsico h i d r a t a d o f i b r o s o c o n u n a gran v a r i e d a d d e usos
comerciales,
Silicosis a g u d a
Patrn miliar II consolidacin
Silicosis simple
Patrn reticular en lbulos superiores
Adenopatas en "cascara de h u e v o "
Figura 36. P a t r o n e s radiolgicos e n la silicosis
dada
su i n d e s t r u c t i b i l i d a d y
resistencia al f u e g o . Desde los aos setenta,

ha sido s u s t i t u i d o en gran m e d i d a p o r fibras
m i n e r a l e s c o m o la fibra d e v i d r i o , p e r o an
se e m p l e a en la fabricacin d e frenos y c o m o
aislante d e tuberas y calderas.
55

a
G e n e r a l m e n t e , la asbestosis slo se h a c e e v i d e n t e tras u n a l a t e n c i a
te e n p l e u r a p a r i e t a l , raras en la v i s c e r a l ( M I R 0 1 - 0 2 , 3 0 ) . Las p l a c a s
d e u n o s d i e z aos despus d e u n a e x p o s i c i n p r o l o n g a d a ( 1 0 - 2 0
p l e u r a l e s i n d i c a n exposicin al asbesto, y c u a n d o son b i l a t e r a l e s e n
aos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c u a n t o ms i n t e n s a y m a n t e n i d a sea
el seno d e u n a e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n
d i c h a e x p o s i c i n y c u a n t o ms t i e m p o h a y a t r a n s c u r r i d o d e s d e la
i n f e r i o r e s , o r i e n t a n f u e r t e m e n t e al diagnstico d e asbestosis
m i s m a . H o y da es e x c e p c i o n a l , d e b i d o a los c o n t r o l e s
9 9 - 0 0 F , 2 1 8 ) . La T C A R a a d e informacin s o b r e la extensin d e la
laborales
existentes.
campos
(MIR
e n f e r m e d a d , s o b r e t o d o , en estadios t e m p r a n o s y s o b r e la afectacin
pleural.
Clnica
Suele p r o d u c i r s e u n a alteracin v e n t i l a t o r i a restrictiva c o n D L C O d i s m i n u i d a (ste es u n signo p r e c o z d e e n f e r m e d a d grave). En estadios

iniciales p u e d e haber disminucin del f l u j o areo en volmenes bajos,
El sntoma ms p r e c o z y c o m n es la disnea. Tambin p u e d e haber
lo q u e sugiere alteracin d e pequea va.
tos y expectoracin. Son caractersticos los crepitantes bsales y en las

zonas axilares. Puede haber a c r o p a q u i a s . El curso d e la e n f e r m e d a d es
Los pacientes expuestos al asbesto p u e d e n presentar d e r r a m e p l e u r a l
v a r i a b l e y p u e d e p e r m a n e c e r estable d u r a n t e aos y luego progresar, o
b e n i g n o y atelectasia r e d o n d a (MIR 0 8 - 0 9 , 4 0 ) .
b i e n progresar rpidamente.
Los p a c i e n t e s a f e c t a d o s d e asbestosis t i e n e n riesgo a u m e n t a d o d e
sufrir cncer d e pulmn (el cncer ms c o m n e n estos p a c i e n t e s ) a
Diagnstico
p a r t i r d e los 1 5 aos desde la exposicin, s i e n d o los ms f r e c u e n t e s

el e p i d e r m o i d e y el a d e n o c a r c i n o m a , a u n q u e p u e d e ser d e c u a l q u i e r
S i e m p r e d e b e estar basado en u n a historia a d e c u a d a d e exposicin. En
t i p o histolgico (Figura 3 7 ) . La exposicin al asbesto y al t a b a c o t i e n e
su ausencia o si la clnica es confusa, el LBA y, sobre t o d o , la b i o p s i a
un e f e c t o sinrgico en c u a n t o a la carcinognesis p u l m o n a r .
b u s c a n d o fibras d e asbesto, q u e p u e d e n estar cubiertas d e u n m a t e r i a l

proteinceo q u e les c o n f i e r e aspecto d e h a l t e r i o (cuerpos d e asbesto) o
O t r a complicacin es el m e s o t e l i o m a m a l i g n o p l e u r a l o p e r i t o n e a l , en
no cubiertas (ms frecuentes), p u e d e n ser tiles.
el q u e n o p a r e c e i n f l u i r el t a b a c o , d e difcil diagnstico, dada la p r e s e n cia f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l q u e enmascara el t u m o r s u b y a c e n t e

(MIR 9 9 - 0 0 , 5 3 ) . El p e r i o d o d e latencia es m u y largo (20-30 aos). N o
parece haber riesgo i n c r e m e n t a d o d e t u b e r c u l o s i s .
Tratamiento
N o se c o n o c e ningn t r a t a m i e n t o eficaz. Los c o r t i c o i d e s n o son tiles.
RECUERDA
El asbesto es el pricipal factor de riesgo para el desarrollo de mesotelioma, y tambin aumenta la incidencia de cncer de pulmn.
Se r e c o m i e n d a v i g i l a n c i a mdica, d e b i d o a las c o m p l i c a c i o n e s m e n cionadas.
9.6. Beriliosis
EXPOSICIN AL ASBESTC
La exposicin al b e r i l i o p u e d e p r o d u c i r una e n f e r m e d a d a g u d a q u e
afecta al t r a c t o respiratorio superior, o, si el n i v e l d e exposicin es ms
alto, p u e d e p r o d u c i r una n e u m o n i t i s qumica.
Asbestosis
Cncer d e pulmn
Enfermedad intersticial
Rx: opacidades lineales
en campos Inferiores
Placas pleurales solas
Indican exposicin
Epidermoide
o adenocarcinoma
Mnimo 15-19aos
de exposicin
Efecto sinrgico
con el tabaco
Mesotelioma
Max. riesgo 30-35
aos de exposicin
Rx: derrame pleural

Muerte por extensin
local
Figura 37. Patrones de exposicin al asbesto
La e n f e r m e d a d crnica p o r b e r i l i o es ms f r e c u e n t e q u e la a g u d a y c o n siste en u n trastorno g r a n u l o m a t o s o p u l m o n a r , a u n q u e tambin p u e d e

afectar a otros rganos ( n o d u l o s linfticos, p i e l , hgado). La e n f e r m e d a d
aparece unos aos despus d e la exposicin (fbricas d e cermica y
t u b o s fluorescentes o industrias d e alta tecnologa).
La clnica es s i m i l a r a la d e otras enfermedades intersticiales p u l m o nares. Radiolgicamente suele haber u n patrn r e t i c u l o n o d u l a r , a v e ces c o n adenopatas hiliares, s i m i l a r al d e sarcoidosis. La histologa
La i m a g e n radiolgica tpica es u n patrn r e t i c u l a r q u e p r e d o m i n a e n
muestra g r a n u l o m a s idnticos a los d e la sarcoidosis, p o r lo q u e , para
c a m p o s i n f e r i o r e s y en las z o n a s laterales u n i d o a p l a c a s p l e u r a l e s ,
diferenciarlas, a veces se requiere d e t e r m i n a r la concentracin tisular
q u e c o n s i s t e n e n lesiones b l a n c a s , f o c a l e s e i r r e g u l a r e s , g e n e r a l m e n -
de b e r i l i o .
56
Un paciente de 30 aos, habitante de un pueblo de Cantabria, no fumador, que

trabaja por las maanas en una cantera de granito y por las tardes ayuda en su casa
al cuidado del ganado vacuno, acude al mdico por disnea de esfuerzo y un patrn
intersticial. La TAC torcica confirma el patrn intersticial, y adems objetiva imgenes de vidrio esmerilado de tipo mosaico. El diagnstico ms probable es de:
1)
2)
3)
4)
5)
Neumonitis por hipersensibilidad.

Proteinosis alveolar.
Sarcoidosis.
Silicosis.
Silicatosis.
MIR 05-06, 43; RC: 1
Hombre de 56 aos, evaluado porque, en una radiografa de trax realizada para

un estudio preoperatorio de hernia inguinal, aparece un patrn intersticial reticular
en bases pulmonares y placas pleurales calcificadas en diafragma. Cul considera
usted que es el dato a conocer?
1)
2)
3)
4)
5)
Indagar antecedentes de tuberculosis.

Interrogar sobre la existencia de animales domsticos.
Buscar la existencia de alteraciones articulares en la exploracin fsica.
Valorar cuidadosamente historia de tabaquismo.
Interrogar sobre la historia laboral.
MIR 01-02, 30; RC: 5
57
10.
EOSINOFILIAS PULMONARES
Aspectos esenciales
MIR
Este es otro tema poco
relevante, pero s es obligado
conocer la neumona
eosinfila crnica y la ABPA,
una vez ms, con especial
atencin a las caractersticas
radiolgicas.
La a s p e r g i l o s i s b r o n c o p u l m o n a r alrgica se c a r a c t e r i z a p o r a s m a , e o s i n o f i l i a , i n f i l t r a d o s , b r o n q u i e c t a s i a s
JJ
c e n t r a l e s e imgenes " e n d e d o d e g u a n t e " .

[Y]
La n e u m o n a eosinfila crnica d a u n a i m a g e n radiolgica e n n e g a t i v o d e l e d e m a d e p u l m n ( p r e d o m i n i o

perifrico).
Son procesos c a r a c t e r i z a d o s p o r i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s c o n eosinfilos, p u d i e n d o existir ( a u n q u e n o siempre)

tambin e o s i n o f i l i a perifrica.
10.1. Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)

Se estima q u e c o m p l i c a el 1 - 2 % d e los casos d e asma crnica, sobre t o d o c o r t i c o d e p e n d i e n t e , y u n 1 0 - 1 5 % d e
los casos d e fibrosis qustica. Suele aparecer e n la tercera o cuarta dcada d e la v i d a . Los pacientes suelen tener
historia d e a t o p i a c o n alergia a frmacos, asma, rinitis y c o n j u n t i v i t i s .
El agente responsable suele ser el Aspergillus
pecies d e Aspergillus
u otros h o n g o s . Aspergillus
fumigatus,
a u n q u e hay descritas reacciones similares a otras es-
es u n h o n g o u b i c u o y t e r m o t o l e r a n t e q u e reside en la materia
orgnica en descomposicin.
Parece q u e se p r o d u c e una reaccin inmunolgica a la colonizacin crnica d e la va area p o r el h o n g o , t a n t o
c o n u n m e c a n i s m o d e h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o I (pues existen niveles altos de IgE total y especfica), t i p o III (pues
existen p r e c i p i t i n a s a Aspergillus
e nmunocomplejos c i r c u l a n t e s en las exacerbaciones) y tal v e z d e t i p o IV
(dada la existencia d e reaccin cutnea

d u a l , i n m e d i a t a y retardada a
Aspergillus
en a l g u n o s pacientes).
En la anatoma patolgica hay infiltracin eosinfila d e los p u l m o n e s y t a p o nes d e m o c o . Adems d e eosinfilos, hay
un infiltrado d e m o n o n u c l e a r e s , clulas
gigantes y granulomas. Los tapones estn
o c u p a d o s por hifas de Aspergillus,
pero el
h o n g o n o invade ni la pared ni el pulmn

circundante.
Clnica
(JJ
Preguntas
- MIR 06-07, 46
- MIR 99-00, 65
- MIR 98-99F, 29
58
La presentacin tpica i n c l u y e asma d e

difcil c o n t r o l , tos p r o d u c t i v a c o n t a pones
mucosos
gruesos
marronceos,
disnea y s i b i l a n c i a s , malestar, febrcula
Figura 38. TC d e alta resolucin d e u n p a c i e n t e c o n ABPA: bronquiectasias

centrales
y h e m o p t i s i s . En la radiografa d e trax p u e d e n aparecer infiltrados
y Sudamrica) tambin p u e d e n p r o d u c i r l o , denominndose
transitorios y recurrentes y bronquiectasias p r o x i m a l e s (MIR 0 6 - 0 7 , 46)
e o s i n o f i l i a t r o p i c a l (su t r a t a m i e n t o es la d i e t i l c a r b a m a z i n a ) .
entonces
(Figuras 3 8 y 3 9 ) .
Eosinofilia pulmonar por frmacos

M u c h o s frmacos se han a s o c i a d o c o n infiltrados y e o s i n o f i l i a ( p e n i c i l i n a , sulfamidas, tiacidas, isoniacida, sales d e o r o , c l o r p r o p a m i d a . . . ) ,
p e r o el ms representativo es la nitrofurantona, q u e p u e d e p r o d u c i r
u n a reaccin aguda (horas o das tras i n i c i a r el t r a t a m i e n t o ) , subaguda
(despus d e u n mes) o crnica (tras seis meses). La f o r m a aguda es la
ms f r e c u e n t e y la q u e i m p l i c a m a y o r e o s i n o f i l i a . Se caracteriza p o r
fiebre, escalofros, tos y disnea.
Radiolgicamente hay infiltrados t a n t o intersticiales c o m o
alveolares,
de p r e d o m i n i o en bases, y d e r r a m e p l e u r a l eosinfilo en u n t e r c i o de
los casos. El t r a t a m i e n t o consiste en retirar el frmaco, y en ocasiones,
en a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s .
Sndrome eosinofilia-mialgia
Figura 3 9 . Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r d e trax d e u n p a c i e n t e c o n ABPA:
i n f i l t r a d o y b r o n q u i e c t a s i a s centrales
La administracin d e s u p l e m e n t o s dietticos d e L-triptfano p u e d e p r o d u c i r el sndrome e o s i n o f i l i a - m i a l g i a s , q u e a veces se acompaa d e
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnstico d e
infiltrados p u l m o n a r e s .
esta e n f e r m e d a d (Tabla 1 6).

CRITERIOS MAYORES
Asma
Eosinofilia sangunea ( g e n e r a l m e n t e ms d e 1.000/mm )
Precipitlnas IgG c o n t r a
Aspergillus
Test cutneo d e h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a p o s i t i v o para
IgE t o t a l srica elevada
Historia d e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s t r a n s i t o r i o s
Bronquiectasias p r o x i m a l e s o centrales, e v i d e n c i a d a s
IgE e IgG especficas para Aspergillus
Aspergillus
radiolgicamente
elevadas (clsicamente c o n s i d e r a d o
10.3. Eosinofilias pulmonares

de etiologa desconocida
Neumona eosinfila aguda
c r i t e r i o m e n o r ; a c t u a l m e n t e ha p a s a d o a ser u n o d e los criterios mayores)
Es una f o r m a grave d e neumona idioptica q u e afecta a personas de
CRITERIOS MENORES
c u a l q u i e r e d a d y sexo p r e v i a m e n t e sanas.
Expectoracin d e t a p o n e s m u c o s o s marronceos
Identificacin d e Aspergillus
en esputo
Reaccin cutnea r e t a r d a d a al h o n g o
Se presenta d e f o r m a aguda c o n fiebre, tos, disnea, crepitantes
aus-
cltatenos, mialgias e h i p o x e m i a grave. La radiografa es similar a la
Tabla 16. Criterios d e diagnstico d e la ABPA
e n c o n t r a d a en el distrs respiratorio del a d u l t o (infiltrados a l v e o l o i n tersticiales bilaterales), a veces c o n d e r r a m e p l e u r a l . En el LBA hay
Tratamiento
e o s i n o f i l i a , p e r o en sangre perifrica n o es constante. El c u a d r o suele

d u r a r m e n o s d e u n a semana, c o n u n pronstico e x c e l e n t e y b u e n a respuesta a c o r t i c o i d e s . N o hay recadas.
Se realiza c o n c o r t i c o i d e s por va sistmica.
10.2. Otras eosinofilias

pulmonares de etiologa conocida
Sndrome de Leffler
(eosinofilia pulmonar simple)
Se trata d e u n a n e u m o n a eosinfila a g u d a b e n i g n a , idioptica o

p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d a Ascaris
Eosinofilia pulmonar por parsitos
lumbricoides,
frmacos u o t r o s p a -
rsitos. M u c h o s a u t o r e s r e s e r v a n este trmino p a r a las e o s i n o f i l i a s

idiopticas.
Varios parsitos p u e d e n p r o d u c i r infiltrados c o n e o s i n o f i l i a , c o m o As-
La sintomatologa es leve o n u l a (hallazgo en radiografas de trax d e
caris,
Algunas fila-
rutina) y a u t o l i m i t a d a en 1-2 semanas. En la radiografa se a p r e c i a n
(tpicas d e Asia, frica
infiltrados intersticiales y/o alveolares transitorios (< 4 semanas) y m i -
Ancylostoma,
ras c o m o Wuchereria
lomeara
y Strongyloides
bancrofti
y W. malayi
stercolaris.
59

a
gratnos n o segmentarios, g e n e r a l m e n t e perifricos. Si se c o n f i r m a la
La funcin p u l m o n a r revela u n patrn restrictivo grave c o n d i s m i n u -
etiologa d e Ascaris,
cin d e la D L C O . Los pacientes c o n c o m p o n e n t e asmtico tambin
el t r a t a m i e n t o es el m e b e n d a z o l .
p u e d e n tener u n defecto o b s t r u c t i v o . Es m u y f r e c u e n t e la e o s i n o f i l i a
perifrica, y hasta u n t e r c i o d e los pacientes presentan elevacin de la
Neumona eosinfila crnica
IgE. U n a e o s i n o f i l i a en el l a v a d o b r o n q u i o a l v e o l a r del 3 0 - 5 0 % es tpica

de esta e n f e r m e d a d . Se suele realizar b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l para descartar otros procesos. El diagnstico se basa en la clnica, la radiologa
Predomina en mujeres de e d a d m e d i a . Casi la m i t a d d e los pacientes t i e -
y el LBA (MIR 98-99F, 2 9 ) .
nen historia de a t o p i a , rinitis o plipos nasales, y hasta dos tercios, asma

de reciente c o m i e n z o . La presentacin clnica es subaguda y consiste en
El t r a t a m i e n t o son los c o r t i c o i d e s sistmicos, s i e n d o m u y caracterstica
fiebre m o d e r a d a , sudores nocturnos, prdida de peso m o d e r a d a e i m p o r -
de esta e n f e r m e d a d la rpida mejora d e la clnica, radiologa y la r e -
tante tos c o n escaso esputo m u c o i d e d u r a n t e varios meses antes del d i a g -
duccin d e la e o s i n o f i l i a sangunea. A u n q u e el pronstico es f a v o r a b l e ,
nstico. Posteriormente aparece disnea (con sibilancias, si hay asma).
son m u y caractersticas las recadas al d i s m i n u i r o retirar los c o r t i c o i des, p o r lo q u e hasta una cuarta parte d e los pacientes precisan u n a
dosis d e m a n t e n i m i e n t o d e c o r t i c o i d e s , a largo p l a z o , para mantenerse
RECUERDA
M u j e r asmtica c o n e o s i n o f i l i a e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s perifricos ( n e -
libres d e e n f e r m e d a d .
g a t i v o d e l e d e m a d e p u l m n ) : n e u m o n a eosinfila crnica.
Radiolgicamente son caractersticos los i n f i l t r a d o s subsegmentarios o

lobares perifricos bilaterales, q u e afectan tpicamente a los dos tercios
Sndrome hipereosinfilo
externos p u l m o n a r e s y p r e d o m i n a n en c a m p o s superiores y m e d i o s .
Si son g e n e r a l i z a d o s , dan u n a i m a g e n d e " n e g a t i v o del e d e m a p u l m o -
A f e c t a s o b r e t o d o a varones d e e d a d m e d i a . H a y e o s i n o f i l i a perifrica
nar". Los infiltrados n o son m i g r a t o r i o s , y si r e c u r r e n , suelen h a c e r l o en
e infiltracin d i f u s a d e rganos p o r eosinfilos, c o n g r a v e d a d m u y
la m i s m a localizacin (MIR 9 9 - 0 0 , 65) (Figura 4 0 ) .
v a r i a b l e , desde e n f e r m e d a d l i m i t a d a a rganos n o crticos c o m o la

p i e l , hasta afectacin multiorgnica a m e n a z a n t e para la v i d a . La e n -
Edema pulmonar
cardiognico
N e u m o n a eosinfila
crnica
f e r m e d a d cardaca es la m a y o r causa d e m o r b i m o r t a l i d a d . El a p a r a t o
r e s p i r a t o r i o se afecta en la m i t a d d e los p a c i e n t e s .
El diagnstico se establece p o r la e x i s t e n c i a d e e o s i n o f i l i a sangunea
(> 1.500/pl) d u r a n t e seis meses, disfuncin multiorgnica y a u s e n c i a
de otras causas d e e o s i n o f i l i a perifrica. La IgE p u e d e estar e l e v a d a .
Sin t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a es m e n o r d e u n ao, p e r o c o n los
c o r t i c o i d e s se p r o l o n g a hasta d i e z aos.
Granulomatosis alrgica
de Churg-Strauss
I m a g e n en "alas d e m a r i p o s a "
"Negativo del edema p u l m o n a r "
Figura 4 0 . Radiologa tpica d e la neumona eosinfila crnica
Esta e n f e r m e d a d se estudia a m p l i a m e n t e en la Seccin de
Reumatologa.
Un hombre de 50 aos acude al mdico con asma, febrcula, astenia de dos meses
de evolucin e infiltrados en la radiografa de trax que son bilaterales, de t i p o
alveolar, y situados perifricamente j u n t o a las axilas. Las nicas alteraciones analticas son una cifra de 1 5 % de eosinfilos y una VSG de 100 m m a la primera hora.
El diagnstico ms probable, de entre los siguientes, es:
1)
2)
3)
4)
5)
Granulomatosis de Wegener.
Aspergilosis broncopulmonar alrgica.
Neumona eosinfila crnica.
Sndrome de Leffler.
Panarteritis nodosa.
MIR 99-00, 65; RC: 3
60
11.
VASCULITIS PULMONARES
Orientacin
MIR
Este tema se debe estudiar en
Reuma
|~~j
Aspectos esenciales
H a y q u e r e c o r d a r la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r e n los casos clnicos q u e i n c l u y a n afectacin O R L , c - A N C A

e infiltrados alveolares cavitados.
tologa.
11.1. Generalidades
Estas e n f e r m e d a d e s se e x p o n e n d e t e n i d a m e n t e en la Seccin d e Reumatologa,
a la q u e hay q u e remitirse para
su e s t u d i o . En este captulo nicamente se expondrn algunas c o n s i d e r a c i o n e s sobre su afectacin p u l m o n a r .
Granulomatosis de Wegener
Es u n a vasculitis necrosante g r a n u l o m a t o s a d e pequeo vaso q u e afecta al t r a c t o r e s p i r a t o r i o superior e inferior,
q u e c o n f r e c u e n c i a i m p l i c a g l o m e r u l o n e f r i t i s rpidamente progresiva y, a veces, afectacin d e ojos, p i e l , a r t i c u laciones, corazn y sistema nervioso, t a n t o central c o m o perifrico.
D e todas las vasculitis q u e afectan tpicamente al pulmn, sta es la ms f r e c u e n t e . M s del 9 0 % d e los pacientes
t i e n e n afectacin del t r a c t o r e s p i r a t o r i o superior, del i n f e r i o r o d e a m b o s . La sinusitis es el sntoma ms f r e c u e n t e
de presentacin. La afectacin p u l m o n a r vara desde i n f i l t r a d o s asintomticos a acompaados d e tos, disnea,
h e m o p t i s i s y d o l o r torcico q u e p u e d e n a m e n a z a r la v i d a del p a c i e n t e .
El patrn radiolgico caracterstico son o p a c i d a d e s redondeadas d e hasta 10 c m d e dimetro, c o n f r e c u e n c i a
cavitadas (Figura 4 1 ) .
RECUERDA
El h a l l a z g o radiolgico tpico d e l
W e g e n e r s o n los n o d u l o s p u l m o nares
mltiples
con
tendencia
a c a v i t a r s e . La e l e v a c i n d e los
c - A N C A es m u y especfica d e la
enfermedad.
La elevacin d e los c - A N C A es m u y
especfica, pero n o d e b e sustituir a la
histologa en el m a n e j o diagnstico
de la e n f e r m e d a d , pues hay falsos p o sitivos (infecciones, neoplasias, etc.).
Es tpica la gran elevacin d e la VSC.
La b i o p s i a p u l m o n a r (generalmente,
por toracotoma) es el p r o c e d i m i e n t o diagnstico ms rentable, pues en
- N o hay preguntas MIR
representativas.
las lesiones d e vas superiores, n o se

suele d e m o s t r a r la vasculitis, y en la
Figura 4 1 . Radiologa caracterstica d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r
61

a
b i o p s i a renal n o se suelen observar los g r a n u l o m a s . El t r a t a m i e n t o d e
p u l m o n a r abierta. El t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s a u m e n t a la s u p e r v i -
eleccin es la c i c l o f o s f a m i d a , y se asocia a c o r t i c o i d e s en dosis bajas.
v e n c i a y, si fracasan, se asocia c i c l o f o s f a m i d a .
Granulomatosis alrgica de Churg-Strauss
Granulomatosis linfomatoide
Es u n a vasculitis necrosante, g r a n u l o m a t o s a , d e pequeo vaso, q u e
N o es u n a vasculitis i n f l a m a t o r i a en el s e n t i d o clsico, sino q u e se c l a -
afecta f u n d a m e n t a l m e n t e al pulmn y q u e cursa tpicamente c o n i n -
sifica en los l l a m a d o s trastornos i n m u n o p r o l i f e r a t i v o s angiocntricos.
filtracin tisular p o r eosinfilos, e o s i n o f i l i a sangunea y asma grave.

Tambin p u e d e afectar a la p i e l , sistema n e r v i o s o perifrico, corazn y
Se caracteriza p o r infiltracin angiocntrica y a n g i o d e s t r u c t i v a del trac
tracto gastrointestinal.
to r e s p i r a t o r i o s u p e r i o r e i n f e r i o r y, c o n m e n o r f r e c u e n c i a , d e la p i e l ,
SNC y perifrico y rion p o r l i n f o c i t o s atpicos, clulas plasmticas e
histiocitos c o n a c t i v i d a d mittica a n o r m a l , p u d i e n d o aparecer g r a n u -
RECUERDA
En la g r a n u l o m a t o s i s d e Churg-Strauss, el h a l l a z g o radiolgico ms f r e c u e n t e es la p r e s e n c i a d e reas p a r c h e a d a s y t r a n s i t o r i a s d e c o n s o l i d a cin.
lomas en los tejidos afectados. P r e d o m i n a sobre los 5 0 aos, a l g o ms

en varones.
A d i f e r e n c i a de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r , suele presentarse c o n
afectacin del t r a c t o r e s p i r a t o r i o i n f e r i o r (disnea, tos y d o l o r torcico).
La clnica est d o m i n a d a p o r los sntomas p u l m o n a r e s , s i e n d o el asma
La clnica renal es p o c o h a b i t u a l , a pesar d e la f r e c u e n t e existencia d e
la manifestacin ms caracterstica. En m u c h o s casos hay rinitis y, a v e -
g l o m e r u l o n e f r i t i s histolgica. La afectacin del SNC es ms f r e c u e n t e
ces, sinusitis y p o l i p o s i s . La afectacin cardaca j u s t i f i c a la mayora d e
q u e en la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . La radiografa d e trax es super-
las muertes. En la radiografa p u e d e haber i n f i l t r a d o s n o segmentarios
p o n i b l e a la de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r , c o n p r e d o m i n i o d e los
transitorios o mltiples n o d u l o s q u e n o se suelen cavitar. La e o s i n o f i -
infiltrados n o d u l a r e s , a u n q u e p u e d e i m p l i c a r adenopatas mediastni-
lia sangunea es casi constante. Suele haber elevacin de los p-ANCA
cas. La m i t a d d e los pacientes desarrollan u n l i n f o m a m a l i g n o . El t r a t a -
( p o c o especficos). El diagnstico se suele realizar m e d i a n t e b i o p s i a
m i e n t o d e esta e n f e r m e d a d se realiza c o n c o r t i c o i d e s y c i c l o f o s f a m i d a .
62
12.
SNDROMES DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA
r
Orientacin
MIR
Tema de importancia marginal
en Neumologa,
aunque es
recomendable que se revisen
las Secciones correspondientes
de Metrologa
Reumatologa
rjj
Aspectos esenciales
Se d e b e pensar e n h e m o r r a g i a a l v e o l a r e n p r e s e n c i a d e la trada diagnstica: a n e m i a , i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s

y h e m o p t i s i s (esta ltima p u e d e f a l t a r ) .
|"2~j
M u c h a s d e las causas se a c o m p a a n d e afectacin r e n a l ( v a s c u l i t i s , sndrome d e G o o d p a s t u r e ) y otras n o ,

d e s t a c a n d o la h e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r idioptica.
(vasculitis).
12.1. Generalidades
Son u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s q u e clnicamente se c a r a c t e r i z a n p o r tener h e m o p t i s i s c u y a causa n o es focal
( c o m o o c u r r e en la b r o n q u i t i s crnica, b r o n q u i e c t a s i a s o infarto p u l m o n a r ) . El sangrado p r o v i e n e d e los vasos
pequeos (arteriolas, capilares y vnulas). Se c l a s i f i c a n segn la existencia o n o d e c a p i l a r i t i s . Cursan c o n capilaritis la e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , las vasculitis (Wegener, P A N microscpica, leucocitoclsticas, etc.) y e n f e r m e d a d e s del t e j i d o c o n j u n t i v o , salvo el l u p u s ; y sin c a p i l a r i t i s las dems (hemosiderosis p u l m o n a r idioptica,
estenosis m i t r a l , l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , LES, p e n i c i l a m i n a , etc.) (MIR 98-99F, 3 1 ) .
Existe cierta c o n t r o v e r s i a en c u a n t o a la terminologa. Para a l g u n o s autores, el sndrome d e G o o d p a s t u r e se
i d e n t i f i c a c o n el sndrome pulmn-renal, q u e consiste en la asociacin d e h e m o r r a g i a p u l m o n a r y nefritis, q u e
p u e d e estar p r o d u c i d o por numerosas causas q u e se e x p o n e n en la Seccin d e Reumatologa.
La e n f e r m e d a d
de G o o d p a s t u r e o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r hace referencia a la asociacin de h e m o r r a g i a

a l v e o l a r difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s (que se acompaa de a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal en el suero) d e causa
d e s c o n o c i d a (MIR 97-98, 1 57). A l g u n o s textos e m p l e a n el trmino sndrome de G o o d p a s t u r e h a c i e n d o referenc i a a esta ltima. Esta e n f e r m e d a d se e x p o n e en la Seccin d e
Nefrologa.
12.2. Hemosiderosis pulmonar idioptica

Es u n a causa d e h e m o r r a g i a alveolar e x t r a o r d i n a r i a m e n t e rara, siendo u n diagnstico d e exclusin. P r e d o m i n a
en nios y adultos jvenes. En los adultos, los varones se v e n afectados el d o b l e q u e las mujeres y hay datos de
asociacin f a m i l i a r . La p a t o g e n i a n o est aclarada, p e r o p a r e c e existir u n m e c a n i s m o i n m u n i t a r i o , pues se han
e n c o n t r a d o anomalas similares en el l u p u s . A veces, se asocia a e n f e r m e d a d celaca y a h i p e r s e n s i b i l i d a d a leche
de v a c a ; en u n 5 0 % d e casos hay niveles a u m e n t a d o s d e IgA, y algunos pacientes responden a i n m u n o s u p r e s o r e s .
La caracterstica clnica d e esta e n f e r m e d a d son los e p i s o d i o s recurrentes d e h e m o r r a g i a a l v e o l a r d u r a n t e aos
(Figura 4 2 ) , caracterizados p o r la trada h e m o p t i s i s , a n e m i a e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s . Las secuelas son fibrosis
p u l m o n a r , f a l l o respiratorio p r o g r e s i v o y cor pulmonale.
La h e m o p t i s i s p u e d e faltar en los nios m u y pequeos
por n o p o d e r e x p e c t o r a r la sangre. O t r o s sntomas son f i e b r e , tos, d o l o r subesternal y sndrome anmico p o r el

dficit d e h i e r r o . A veces hay linfadenopatas y e s p l e n o m e g a l i a . A l desarrollarse fibrosis p u l m o n a r , a p a r e c e n
disnea progresiva y a c r o p a q u i a s .
Preguntas
-M I R 98-99F, 31
- MIR 97-98,157
D u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o , la radiografa revela i n f i l t r a d o s alveolares bilaterales q u e desaparecen tras u n a o dos

semanas. Los i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s se a p r e c i a n c u a n d o los e p i s o d i o s son recurrentes o d u r a n t e la resoluc l o n del proceso a g u d o (Figura 4 3 )
63

a
Si hay sangrado a c t i v o , se aprecia u n a u m e n t o d e la D L C O . C u a n d o

se s u p e r p o n e fibrosis p u l m o n a r , la D L C O d i s m i n u y e . El t r a t a m i e n t o
farmacolgico n o est c l a r o , en vista d e l o raro d e la e n f e r m e d a d . Los
e p i s o d i o s agudos se tratan c o n c o r t i c o i d e s en dosis altas, p e r o parece
q u e n o alteran el curso a largo p l a z o ni el pronstico.
Figura 4 3 . Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r d e trax d e u n p a c i e n t e

c o n h e m o r r a g i a alveolar d i f u s a
64
13.
SARCOIDOSIS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
La sarcidosis es un tema
bastante preguntado en
relacin a su extensin, por
lo que hay que considerarlo
rentable para estudiar.
fl~|
El g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e es el h a l l a z g o histolgico caracterstico, n o p a t o g n o m n i c o d e la e n f e r m e d a d .
{2}
El p u l m n es el rgano a f e c t a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a .
(~3~)
Es ms h a b i t u a l e n m u j e r e s y e n sujetos d e raza a f r o a m e r i c a n a .
r^~|
Las adenopatas h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y simtricas a s o c i a d a s o n o a patrn i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n vrtices

sugiere el diagnstico.
fin
L
Cursa c o n a n e r g i a cutnea, h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y e l e v a c i n d e la e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a
(ECA).
(1T|
El LBA m u e s t r a l i n f o c i t o s i s c o n a u m e n t o d e l i n f o c i t o s C D 4 ( c o c i e n t e C D 4 / C D 8 a u m e n t a d o ) .
[~7~|
La p r u e b a diagnstica d e e l e c c i n es la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l .
(IT]
El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n s o n los c o r t i c o i d e s .
rTj~|
Se d e b e tratar la afectacin torcica e n e s t a d i o II o s u p e r i o r q u e se a c o m p a e d e clnica o afectacin f u n c i o nal s i g n i f i c a t i v a s , as c o m o la afectacin extratorcica r e l e v a n t e .
Es u n a e n f e r m e d a d g r a n u l o m a t o s a multisistmica, d e etiologa d e s c o n o c i d a , e n la q u e existe una respuesta

exagerada d e la i n m u n i d a d celular.
13.1. Epidemiologa
Es r e l a t i v a m e n t e f r e c u e n t e . Afecta a l g o ms a m u j e r e s , c o n el p i c o d e i n c i d e n c i a entre los 2 0 - 4 0 aos. La p r e v a l e n c i a es 1 0 - 4 0 / 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y parece q u e afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a la raza a f r o a m e r i c a n a . La
mayora d e los pacientes son adultos jvenes, y existe u n ligero p r e d o m i n i o f e m e n i n o .
13.2. Inmunopatogenia
En la sarcoidosis se produce una respuesta exagerada de los linfocitos T colaboradores (LTh) en respuesta a antgenos
desconocidos en sujetos genticamente susceptibles. Los LTh estn activados y liberan interleucina-2, que atrae otros
LTh y les hace proliferar. Tambin liberan otras citocinas (interfern y, factor de necrosis tumoral [TNF]...) q u e recluan a los monocitos de la sangre y los activan, p r o p o r c i o n a n d o el sustrato para la formacin del g r a n u l o m a .
Preguntas
MIR
MIR
MIR
MIR
MIR
09-10,
08-09,
04-05,
01-02,
00-01,
17, 18
79
83
27, 86
28
MiR99 00F 26
5
M I R 98-99, 8
13.3. Anatoma patolgica

^' '
c
a t o
'
d e s a r c o i d o s i s a c t i v a es el g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e (Figura 4 4 ) , a u n q u e n o es p a t o g -
nomnico.
65

a
RECUERDA
La p r e s e n c i a d e lesiones n o d u l a r e s rojo-violceas e n m i e m b r o s i n f e r i o res ( e r i t e m a n o d o s o ) o d e parlisis f a c i a l a s o c i a d a s a adenopatas h i l i a res b i l a t e r a l e s o b l i g a a p e n s a r e n el diagnstico d e s a r c o i d o s i s .
En el resto de pacientes se presenta d e f o r m a insidiosa, a lo largo d e

meses, c o n sntomas respiratorios y escasa o nula clnica c o n s t i t u c i o n a l .
Las p r i n c i p a l e s m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son (Figura 4 5 ) :
P u l m n . Es la m a y o r causa d e m o r b i m o r t a l i d a d . La
sarcoidosis
p r o d u c e una e n f e r m e d a d intersticial q u e , en unos p o c o s p a c i e n tes, e v o l u c i o n a a una fibrosis progresiva. Los sntomas tpicos son
la disnea al esfuerzo y la tos seca. A veces hay sibilancias. Puede
p r o d u c i r s e afectacin e n d o b r o n q u i a l . El 9 0 % d e los pacientes p r e sentan anomalas en la radiografa d e trax en algn m o m e n t o d e la
evolucin. U n 5 % d e pacientes e x p e r i m e n t a n hipertensin p u l m o nar, b i e n p o r afectacin vascular d i r e c t a o p o r h i p o x e m i a y fibrosis,
la i n c i d e n c i a a u m e n t a en fases avanzadas.
Vas respiratorias superiores. La m u c o s a nasal se afecta en el 2 0 %

de los casos, c o n congestin nasal y plipos. A p a r e c e n g r a n u l o m a s
larngeos en el 5 % , p r o d u c i e n d o disfona, estridor y sibilancias. La
afectacin larngea se asocia a m e n u d o c o n lupus p e r n i o . D e b i d o a
Est f o r m a d o p o r u n a z o n a central o c u p a d a p o r macrfagos, clulas
los g r a n u l o m a s y lesiones c i c a t r i z a l e s , p u e d e encontrarse estenosis
e p i t e l i o i d e s y clulas gigantes m u l t i n u c l e a d a s (de t i p o
traqueal.
Langerhans).
El ncleo est r o d e a d o d e LTh, clulas plasmticas y f i b r o b l a s t o s . El

g r a n u l o m a est b i e n d e l i m i t a d o , y, a u n q u e es rara, a veces se observa m i c r o n e c r o s i s . Las clulas gigantes p u e d e n tener i n c l u s i o n e s , c o m o
son los c u e r p o s c o n c o i d e s o d e S c h a u m a n n , los c u e r p o s asteroides o
Diabetes inspida
los c u e r p o s residuales. El depsito p r o g r e s i v o d e colgeno i n d u c e hialinizacin.
Afectacin va
respiratoria superior
El c o n j u n t o d e L T h , m o n o c i t o s y g r a n u l o m a s representa la e n f e r m e d a d a c t i v a . Si la e n f e r m e d a d r e m i t e , la inflamacin m o n o n u c l e a r y el
Hipertrofia parotdea
nmero d e g r a n u l o m a s d e s c i e n d e n , q u e d a n d o u n a pequea c i c a t r i z .
En los casos d e e n f e r m e d a d crnica, la inflamacin
mononuclear
Adenopatas
persiste d u r a n t e aos. La c o a l e s c e n c i a d e g r a n u l o m a s altera la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r , p r o d u c i e n d o fibrosis, quistes areos, b r o n q u i e c t a sias y c a m b i o s vasculares, c o n s t i t u y e n d o el e s t a d i o f i n a l , e n el q u e

los g r a n u l o m a s p u e d e n f a l t a r .
RECUERDA
Afectacin intersticial
Hepatomegalia
Alteraciones
enzimticas
El g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e es el d a t o s u g e s t i v o d e s a r c o i d o s i s , p e r o
Anemia leve
se d e b e n d e s c a r t a r otras e n f e r m e d a d e s g r a n u l o m a t o s a s para l l e g a r al
diagnstico d e c e r t e z a .
13.4. Clnica
La sarcoidosis es u n a e n f e r m e d a d sistmica q u e afecta al pulmn prct i c a m e n t e s i e m p r e . A veces c o n s t i t u y e u n h a l l a z g o en la radiografa
Esplenomegalia
Neutropenia
Hipercalciuria
Artritis migratoria
de grandes
articulaciones
Eritema nodoso
de trax d e un p a c i e n t e asintomtico (disociacin clinicorradiolgica).

En u n t e r c i o de los pacientes se presenta d e f o r m a aguda (semanas) c o n
sntomas c o n s t i t u c i o n a l e s (fiebre, malestar, a n o r e x i a y prdida d e peso)
asociados o n o a sntomas respiratorios, c o m o tos, disnea y molestias
retroesternales. Se describen dos sndromes en la f o r m a a g u d a : el snd r o m e d e Lfgren (fiebre, artralgias, uvetis, e r i t e m a n o d o s o y adenopatas hiliares g e n e r a l m e n t e bilaterales y simtricas), d e b u e n pronstico
(MIR 99-00, 56) y el d e H e e r f o r d t - W a l d e n s t r o m , tambin d e n o m i n a d o
fiebre uveoparotdea (fiebre, uvetis, p a r o t i d i t i s y parlisis f a c i a l ) .
66
Figura 4 5 . M a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e la sarcoidosis
Ganglios linfticos. H a y adenopatas intratorcicas en el 8 0 - 9 0 %
Aparato reproductor. En el varn, lo ms frecuente es el agrandamien-
de los pacientes. Las ms frecuentes son las hiliares, tpicamente
to testicular asintomtico y la e p i d i d i m i t i s . En la m u j e r puede afectar al
bilaterales y simtricas. Tambin es c o m n la afectacin d e paratra-
tero, pero no suele afectar al curso del embarazo (de hecho, algunas
queales cervicales, s u p r a c l a v i c u l a r e s , axilares, epitrocleares e i n g u i -
pacientes mejoran en el embarazo y tras el parto recaen). La esterilidad
nales. Las adenopatas son i n d o l o r a s y mviles (Figura 4 6 ) .
es p o c o habitual.
Glndulas exocrinas. Es clsico el a u m e n t o b i l a t e r a l de las partidas, p e r o slo p r o d u c e clnica en el 1 0 % d e los pacientes. Puede
haber xerostoma.
Rion. Se ha d e s c r i t o alteracin g l o m e r u l a r , t u b u l a r y vascular, pero

es raro e n c o n t r a r afectacin renal p r i m a r i a . Si hay f a l l o r e n a l , suele
ser p o r la h i p e r c a l c i u r i a .
Radiografa de trax
La alteracin ms f r e c u e n t e es el a u m e n t o d e los g a n g l i o s intratorcicos, q u e aparece en el 7 5 - 9 0 % d e los pacientes (MIR 0 1 - 0 2 , 8 6 ) . Lo
ms caracterstico es el a u m e n t o h i l i a r b i l a t e r a l y simtrico, a m e n u d o
acompaado d e adenopatas paratraqueales, sobre t o d o derechas (MIR
09-10, 17). Las adenopatas se p u e d e n c a l c i f i c a r , a d o p t a n d o aspecto
de "cascara d e h u e v o " . La afectacin p a r e n q u i m a t o s a suele consistir
en i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s bilaterales y simtricos, d e p r e d o m i n i o
Figura 4 6 . Adenopatas hiliares simtricas e n la sarcoidosis
en c a m p o s m e d i o s y superiores (MIR 0 8 - 0 9 , 7 9 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 8 ) . H a y
una clasificacin d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r en c u a t r o estadios, segn
Piel ( 3 5 % ) . La lesin ms caracterstica es el lupus p e r n i o y u n a d e las
la radiografa, q u e est r e l a c i o n a d a c o n la p r o b a b i l i d a d d e remisin
ms frecuentes el eritema n o d o s o , sobre t o d o en las formas agudas.
espontnea d e la e n f e r m e d a d (Figura 4 7 ) . La Rx p u e d e ser n o r m a l .
Tambin p u e d e n aparecer n o d u l o s subcutneos y erupciones maculopapulosas.
O j o s ( 2 5 % ) . Puede afectarse c u a l q u i e r estructura y p r o d u c i r c e g u e ra. Lo ms f r e c u e n t e es la uvetis a n t e r i o r y algo m e n o s la c o r o i d i t i s .

A veces hay a g r a n d a m i e n t o l a g r i m a l y q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s seca.
Puede haber e x o f t a l m o s p o r infiltracin o r b i t a r i a .
Hgado. H a y afectacin his-
RECUERDA
tolgica, e s p e c i a l m e n t e del
Asocia sarcoidosis a adenopatas
territorio
hiliares bilaterales.
6 0 - 9 0 % d e pacientes,
p e r i p o r t a l , en
el
pero
su expresin clnica es rara.

H a y h e p a t o m e g a l i a y/o alteraciones enzimticas en u n t e r c i o d e los casos. El sntoma ms c o -
ESTADIO I
Adenopatas hiliares bilaterales
mn d e la sarcoidosis heptica es la fiebre p r o l o n g a d a , y a veces

hay d o l o r en h i p o c o n d r i o d e r e c h o .
ESTADIO II
Adenopatas hiliares
y patrn reticulonodular
M d u l a sea. H a y alteracin anatomopatolgica en el 2 0 - 4 0 % d e

casos, pero clnicamente slo suele p r o d u c i r u n a leve a n e m i a , neut r o p e n i a y/o t r o m b o p e n i a y, a veces, e o s i n o f i l i a .
Bazo. M e d i a n t e angiografa, se detecta alteracin en el 5 0 - 6 0 % d e
los casos, pero slo hay e s p l e n o m e g a l i a en el 5 - 1 0 % . Puede asociar
trombopenia, leucopenia y anemia.
Sistema nervioso ( 5 % ) . Lo ms f r e c u e n t e es la parlisis d e pares

craneales, sobre t o d o del V I I , p r o d u c i e n d o parlisis facial u n i l a t e r a l ,
q u e suele ser brusca y t r a n s i t o r i a , a u n q u e p u e d e afectar a c u a l q u i e r
estructura del sistema n e r v i o s o .
Corazn. Suele ser asintomtica, pero p u e d e haber arritmias (frecuentes), f a l l o c o n g e s t i v o , b l o q u e o s , a n g i n a e i n c l u s o m u e r t e sbita.
ESTADIO III
Lesin del parnquima

sin adenopatas
Sistema musculoesqueltico. H a y artralgias o artritis en el 2 5 - 5 0 %

de casos, g e n e r a l m e n t e d e grandes a r t i c u l a c i o n e s , u s u a l m e n t e m i gratoria. Las lesiones seas aparecen en el 5 % d e los pacientes y
Fibrosis
Figura 4 7 . Clasificacin radiolgica d e la sarcoidosis
suelen ser quistes, lesiones en s a c a b o c a d o s o d e aspecto r e t i c u l a d o .
ESTADIO IV
Sistema endocrinometablico. Lo ms afectado es el eje hipotlamohipofisario, apareciendo diabetes inspida. Puede lesionar la adenohipfisis, siendo rara la enfermedad en otros rganos endocrinos. Es
tpica la hipercalciuria, asociada o no a hipercalcemia, aunque es i n frecuente (1-2%).
RECUERDA
La clasificacin radiolgica es importante porque gua el tratamiento,

pero debe acompaarse de afectacin clnica o funcional significativas
para que est indicado iniciar un tratamiento esteroideo.
67

a
Funcin pulmonar
En estadio II o m a y o r , aparecen alteraciones en el 4 0 - 7 0 % d e p a c i e n tes. C o n datos tpicos de u n patrn r e s t r i c t i v o : disminucin d e la C V
y CPT. H a y descenso de la D L C O (menos m a r c a d o q u e en la FPI). A
veces existe limitacin al f l u j o areo, p o r afectacin d e pequeas vas
areas, inflamacin e n d o b r o n q u i a l , h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o d i s torsin d e la va area por fibrosis en fases avanzadas.
La C V es el i n d i c a d o r ms sensible en el curso d e la e n f e r m e d a d . La
alteracin f u n c i o n a l n o se r e l a c i o n a b i e n c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , ni c o n la afectacin radiolgica (hay casos c o n i n f i l t r a d o s
francos sin alteracin f u n c i o n a l ) , pero sirve para d e c i d i r el i n i c i o del
t r a t a m i e n t o y v a l o r a r su respuesta.
Estudios de laboratorio
En sangre perifrica p u e d e n encontrarse l i n f o p e n i a , a veces e o s i n o f i l i a ,
Clula gigante
Cuerpo
multlnucleada
asteroide
Biopsia transbronquial
Figura 4 8 . Biopsia t r a n s b r o n q u i a l e n la sarcoidosis
h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a p o r a u m e n t o d e a c t i v i d a d d e l i n f o c i t o s B, y
elevacin d e la V S C . Ya se ha c o m e n t a d o q u e la h i p e r c a l c i u r i a , c o n o
sin h i p e r c a l c e m i a , es rara; es c o n s e c u e n c i a de u n a produccin a u m e n tada d e la 1,25 h i d r o x i v i t a m i n a D a n i v e l del g r a n u l o m a .
Se p u e d e elevar la concentracin d e la e n z i m a c o n v e r t i d o r a d e la an-
13.5. Diagnstico
Se basa en la histologa, s i e n d o el pulmn el rgano b i o p s i a d o c o n
g i o t e n s i n a , a u n q u e es p o c o sensible y especfica, y no es f i a b l e para
m a y o r f r e c u e n c i a . H a y q u e d e m o s t r a r la existencia d e g r a n u l o m a s n o
valorar a c t i v i d a d , ya q u e p u e d e n o a u m e n t a r en la e n f e r m e d a d activa
caseificantes (MIR 04-05, 8 3 ) . C o m o n o son patognomnicos, este h a -
(por a u m e n t o en su degradacin) y p u e d e estar a u m e n t a d a en p a c i e n -
l l a z g o t i e n e q u e encontrarse en un c o n t e x t o clnico, radiolgico y f u n -
tes asintomticos (MIR 0 1 - 0 2 , 2 7 ) .
c i o n a l c o m p a t i b l e c o n la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 18).
Es m u y r e n t a b l e la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l , e s p e c i a l m e n t e si existen le-
RECUERDA
La e l e v a c i n d e la ECA es caracterstica d e s a r c o i d o s i s , p e r o n o es patognomnica, n o t i e n e v a l o r diagnstico ni t a m p o c o c o m o
marcador
de actividad.
siones p a r e n q u i matosas visibles radiolgicamente (MIR 98-99, 8). Si

fuera i n s u f i c i e n t e , se tomara b i o p s i a p o r m e d i a s t i n o s c o p i a , en caso
de q u e la afectacin radiolgica se l o c a l i c e en el m e d i a s t i n o , o videot o r a c o s c o p i a , si la afectacin f u n d a m e n t a l es en el parnquima. Raras
veces es necesaria la b i o p s i a p u l m o n a r a c i e l o a b i e r t o .
La gammagrafa p u l m o n a r c o n g a l i o - 6 7 est alterada, m o s t r a n d o u n

patrn d e captacin del istopo d i f u s o , a u n q u e esto n o es especfico d e
la sarcoidosis, p o r lo q u e n o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d . Recientemente
se ha descrito q u e la PET a p o r t a una informacin s i m i l a r a la g a m m a grafa c o n g a l i o , p o r l o q u e es preciso recordar q u e ante u n a captacin
13.6. Tratamiento
positiva d e f l u o r o d e s o x i g l u c o s a se d e b e tener en c u e n t a esta p o s i b i l i d a d diagnstica y n o slo las enfermedades neoplsicas.
A m a y o r estadio radiolgico, m e n o r f r e c u e n c i a d e remisiones espontneas. En g e n e r a l , los dos p r i m e r o s aos tras el diagnstico c o n d i c i o n a n
El LBA muestra a u m e n t o d e l i n f o c i t o s (sobre t o d o , LTh, C D 4 , c o n lo
la evolucin d e la e n f e r m e d a d . A p r o x i m a d a m e n t e en un t e r c i o de los
q u e hay u n a u m e n t o en la relacin C D 4 / C D 8 ) y del nmero a b s o l u t o
casos se p r o d u c e remisin espontnea en u n o o dos aos, o t r o t e r c i o
de macrfagos, a u n q u e el p o r c e n t a j e est d i s m i n u i d o , as c o m o de d i -
muestra progresin clnica y radiolgica, y el resto p e r m a n e c e estable
versas c i t o c i n a s . U n c o c i e n t e C D 4 / C D 8 > 3,5 sugiere el diagnstico,
(MIR99-00F, 26).
a u n q u e es menos sensible q u e el i n c r e m e n t o d e la cifra d e l i n f o c i t o s .

A pesar del e n t u s i a s m o i n i c i a l , el LBA n o p r e d i c e el pronstico d e la
El 9 0 % d e pacientes q u e se presentan c o m o sndrome d e Lfgren e x -
e n f e r m e d a d ni la respuesta al t r a t a m i e n t o .
p e r i m e n t a remisin espontnea. Por e l l o , y d a d o q u e el t r a t a m i e n t o

c o n c o r t i c o i d e s n o ha d e m o s t r a d o alterar la evolucin a largo p l a z o
En la sarcoidosis hay d e t e r i o r o d e las reacciones d e h i p e r s e n s i b i l i d a d
de la e n f e r m e d a d y n o est e x e n t o d e efectos colaterales, el p r o b l e m a
retardada cutnea (anergia cutnea).
f u n d a m e n t a l es d e c i d i r cundo se d e b e i n i c i a r la terapia esteroidea. En
N o obstante, histricamente se ha e m p l e a d o el test d e Kveim-Siltzbach,
tacin s i g n i f i c a t i v a d e rganos crticos.
general, hay q u e realizar t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en caso d e afecq u e consiste en la inyeccin intradrmica d e u n e x t r a c t o d e b a z o c o n

sarcoidosis para b i o p s i a r l o transcurridas unas 4-6 semanas.
La sarcoidosis p u l m o n a r se trata si hay i n f i l t r a d o s radiolgicos (estadio
Es p o s i t i v o en el 7 0 - 8 0 % d e pacientes c o n sarcoidosis. D e s d e la i n t r o -
II o m a y o r ) acompaados d e afectacin f u n c i o n a l y/o clnica i m p o r -
duccin d e la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l (Figura 4 8 ) en el p r o c e d e r d i a g -
tantes. Si hay i n f i l t r a d o s radiolgicos, pero la afectacin f u n c i o n a l y
nstico d e la sarcoidosis, n o se realiza.
clnica es leve, se observa al p a c i e n t e peridicamente, y si n o remite
68
o se e v i d e n c i a progresin (clnica, radiolgica o f u n c i o n a l ) d u r a n t e la
SARCOIDOSIS
TORCICA
observacin, tambin se trata.
Estadio radiolgico II o mayor, j u n t o c o n sntomas

o alteracin f u n c i o n a l i m p o r t a n t e s
Afectacin cardaca
A d e m s d e la s a r c o i d o s i s p u l m o n a r , e n las s i t u a c i o n e s
mencionadas,
SARCOIDOSIS
p r e c i s a t r a t a m i e n t o la afectacin g r a v e cardaca, o c u l a r (uvetis), neu-
EXTRATORACICA
rolgica, cutnea d i f u s a y la h i p e r c a l c e m i a o h i p e r c a l c i u r i a persistentes
Afectacin o c u l a r (uvetis)
Afectacin d e l SNC
Afectacin cutnea extensa
(Tabla 1 7).
Hipercalcemia o hipercalciuria persistente
Tabla 17. Indicaciones d e t r a t a m i e n t o e n la sarcoidosis
En caso d e fracaso d e los c o r t i c o i d e s se p u e d e n e m p l e a r o t r o s a g e n tes c o m o m e t o t r e x a t o , h i d r o x i c l o r o q u i n a

cutnea) o a z a t i o p r i n a . R e c i e n t e m e n t e
(til sobre t o d o en afectacin
El e t a n e r c e p t (antagonista d e r e c e p t o r d e l T N F ) n o se h a m o s t r a d o e f i -
se ha e v a l u a d o el p a p e l d e los
caz, m i e n t r a s q u e el i n f l i x i m a b ( a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l anti-TNF) m e -
agentes anti-TNF.
j o r a la funcin p u l m o n a r en p a c i e n t e s p r e v i a m e n t e t r a t a d o s c o n esteroides e i n m u n o s u p r e s o r e s .
Mujer de 21 aos, n o fumadora, que consulta por tos seca, febrcula, astenia, artralgias y lesiones cutneas sugerentes de eritema nodoso. La radiografa de trax
muestra adenopatas hiliares bilaterales y en regin paratraqueal derecha. La ibrobroncoscopia evidencia inflamacin difusa de la mucosa bronquial, y el lavado
broncoalveolar una linfocitosis del 3 2 % con cociente linfocitos T4 (colaboradores)/
T8 (supresores) superior a 3,5. Cul es, entre los siguientes, el diagnstico ms probable y la actitud a seguir?
1)
Linfoma pulmonar y debe tratarse con MOPP.
2)
3)
4)
5)
Tuberculosis pulmonar, por lo que hay que iniciar tratamiento tuberculosttico

inmediato, a la espera del resultado del cultivo de Lowenstein.
Alveolitis alrgica extrnseca, lo que obliga a obtener una muestra de tejido p u l monar para descartarla.
Sarcoidosis en estadio I, no siendo necesario iniciar tratamiento de su enfermedad
respiratoria.
Sarcoidosis en estadio I, por lo que es imperativo iniciar tratamiento inmediato
con glucocorticoides para evitar la progresin de la enfermedad.
MIR 99-00, 56; RC: 4
69
14.
HIPERTENSIN PULMONAR
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
p~|
Tema poco importante. Se

debe conocer las causas y el
tratamiento.
[~2~)
T o d o s los p a c i e n t e s se b e n e f i c i a n d e a n t i c o a g u l a c i n .
Los q u e t i e n e n u n test d e v a s o r r e a c t i v i d a d p o s i t i v o ( u n 2 5 % ) c u e n t a n c o n m e j o r pronstico, y se b e n e f i c i a n
de tratamiento c o n vasodilatadores (calcioantagonistas) a largo plazo.
[~3~j
Los p a c i e n t e s q u e n o r e s p o n d e n e n c l a s e f u n c i o n a l lll/IV d e b e n r e c i b i r anlogos d e p r o s t a c i c l i n a i n t r a v e n o s a .
(~4~|
En estos p a c i e n t e s , e l t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o es e l t r a s p l a n t e p u l m o n a r .
14.1. Generalidades
La hipertensin arterial p u l m o n a r ( H A P ) se d e f i n e c o m o la e l e v a c i n d e la presin d e la arteria p u l m o n a r m e d i a
por e n c i m a de 25 m m H g en reposo.
La clasificacin actual de la hipertensin p u l m o n a r se p u e d e apreciar en la Tabla 1 8 . Los grupos 1, 3, 4 y 5 cursan c o n
hipertensin p u l m o n a r precapilar, el g r u p o 2 c o n hipertensin p u l m o n a r postcapilar. Se d i f e r e n c i a n p o r q u e en la forma precapilar la presin de e n c l a v a m i e n t o capilar p u l m o n a r es n o r m a l , mientras q u e en la postcapilar est elevada.
1.1
1.
Hereditaria
1.3
Frmacos y t o x i n a s
1.4
Hipertensin p u l m o n a r arterial asociada
HIPERTENSION
ARTERIAL
Idioptica
1.2
PULMONAR
1.4.1
Enfermedades del tejido conjuntivo
1.4.2
Infeccin p o r V I H
1.4.3
Hipertensin p o r t a l
1.4.4
E n f e r m e d a d cardaca congntita
1.4.5
1.4.6
1
Esqulstosomiasls
A n e m i a hemoltica crnica
1.5
Hipertensin p u l m o n a r p e r s i s t e n t e d e l recin n a c i d o
2.1
Disfuncin sistlica
Enfermedad venooclusiva
y hemangiomatosis capilar
pulmonar
2. H I P E R T E N S I N
PULMONAR
SECUNDARIA A CARDIOPATA
2.2
Disfuncin diastlica
IZQUIERDA
2.3
Enfermedad
3. H I P E R T E N S I N
PULMONAR
SECUNDARIA A ENFERMEDADES
PULMONARES E HIPOXEMIA
4.
HIPERTENSIN
valvular
3.1
EPOC
3.2
E n f e r m e d a d intersticial
3.3
Hipoventilacin alveolar crnica
3.4
Trastornos respiratorios d u r a n t e el sueo (SAHS)
5.1
Trastornos hematolgicos: esplenectoma, t r a s t o r n o s m i e l o p r o l i f e r a t i v o s
PULMONAR
TROMBOEMBLICA CRNICA
5. H I P E R T E N S I O N
(JJ
Preguntas
MIR 99-00, 52
MIR 99-00F, 4 8
70
PULMONAR
POR MECANISMOS
POCO
CLAROS O MULTIFACTORIALES
5.2
E n f e r m e d a d e s sistmicas: sarcoidosis, histiocitosis d e clulas

d e L a n g e r h a n s , l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , n e u r o f i b r o m a t o s l s , vasculitis
5.3
A l t e r a c i o n e s metablicas: e n f e r m e d a d d e l a l m a c e n a m i e n t o d e l glucgeno,
5.4
O t r o s : obstruccin t u m o r a l , m e d l a s t i n i t i s A b r a s a n t e
e n f e r m e d a d d e Gaucher, t r a s t o r n o s t i r o i d e o s
Tabla 18. Clasificacin d e la hipertensin p u l m o n a r
El cor pulmonale
se d e f i n e c o m o u n a u m e n t o d e tamao d e l ventr-
p o r u n a obstruccin d e venas y vnulas p u l m o n a r e s p o r fibrosis d e la
c u l o d e r e c h o s e c u n d a r i o a e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s , del trax o d e
ntima y septos fibrosos intravasculares q u e sugieren t r o m b o s recanali-
la circulacin p u l m o n a r , q u e p u e d e ir acompaado d e i n s u f i c i e n c i a
zados. A veces, las lesiones tambin afectan al l e c h o arteriolar.
v e n t r i c u l a r derecha. La g r a v e d a d del cor pulmonale
viene dada por
el grado d e a u m e n t o d e postcarga v e n t r i c u l a r derecha, es d e c i r , d e la
La h e m a n g i o m a t o s i s c a p i l a r p u l m o n a r es otra f o r m a d e hipertensin
presin arterial p u l m o n a r . M s d e la m i t a d d e los pacientes c o n EPOC
p u l m o n a r p r i m a r i a , q u e consiste e n la proliferacin d e vasos d i l a t a d o s
p a d e c e n cor
de paredes m u y finas e n el i n t e r s t i c i o a l v e o l a r c o n t e n d e n c i a a la rotura
pulmonale.
y h e m o p t i s i s . Es e x c e p c i o n a l .
Las alteraciones histolgicas q u e aparecen en los vasos p u l m o n a r e s en
la H A P g u a r d a n relacin c o n el p r o c e s o causante, si b i e n hay u n p r o ceso d e r e m o d e l a d o vascular comn a todas las etiologas y a la H A P
p r i m a r i a , q u e consiste e n fibrosis de la ntima h i p e r t r o f i a d e la m e d i a ,
Fisiopatologa
t r o m b o s i s i n t r a l u m i n a l y lesiones p l e x i f o r m e s .
El a u m e n t o de la resistencia vascular p u l m o n a r se p r o d u c e p o r tres
e l e m e n t o s : la vasoconstriccin, el r e m o d e l a d o d e la pared vascular y
la t r o m b o s i s in situ.
14.2. Hipertensin pulmonar

idioptica
La presin d e la arteria p u l m o n a r a u m e n t a c o n u n gasto cardaco q u e

i n i c i a l m e n t e se m a n t i e n e , p e r o c o n el t i e m p o d i s m i n u y e . C o n f o r m e la
e n f e r m e d a d progresa, las resistencias p u l m o n a r e s se h a c e n fijas y las
arterias d e j a n d e responder a los vasodilatadores.
Es u n a e n f e r m e d a d caracterizada p o r la elevacin m a n t e n i d a d e la p r e sin arterial p u l m o n a r sin u n a causa d e m o s t r a b l e , se trata p o r t a n t o de

una e n f e r m e d a d c u y o diagnstico se establece p o r exclusin (vase
Tabla 18).
Clnica
Es u n a e n f e r m e d a d c o n u n a fuerte i n f l u e n c i a gentica. El 2 0 % d e los
Los sntomas iniciales son m u y sutiles, p o r lo q u e el diagnstico se
casos sufren u n a f o r m a hereditaria de la e n f e r m e d a d . El gen causante
d e m o r a u n a m e d i a d e dos aos. La disnea progresiva es el sntoma
es el q u e c o d i f i c a el receptor d e la protena morfognica d e l hueso
ms c o m n . Su g r a v e d a d n o se c o r r e l a c i o n a c o n la elevacin d e la
t i p o II (bone
morphogenetic
protein
receptor,
ESMPR-II), m i e m b r o d e
growth
factor,
presin arterial p u l m o n a r . La fatiga y la d e b i l i d a d son frecuentes p o r
(transforming
d e t e r i o r o d e l gasto cardaco. El d o l o r torcico subesternal es c o m n , y
T C F ) . Los criterios diagnsticos u t i l i z a d o s i n c l u y e n u n a
parece r e l a c i o n a d o c o n i n s u f i c i e n c i a c o r o n a r i a ante el a u m e n t o d e las
la s u p e r f a m i l i a del factor t r a n s f o r m a n t e d e l c r e c i m i e n t o
elevacin d e la presin m e d i a d e la arteria p u l m o n a r e n reposo, e x c l u y e n d o otras causas d e hipertensin p u l m o n a r . La hipertensin p o r t a l ,

infeccin p o r el V I H , inhalacin d e cocana, los frmacos anorexgenos
y el aceite d e c o l z a d e s n a t u r a l i z a d o p u e d e n p r o d u c i r u n a e n f e r m e d a d
similar a la hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a (MIR 99-00F, 4 8 ) .
Epidemiologa
necesidades d e l ventrculo d e r e c h o y c o n la h i p o x e m i a . Puede haber

sncope p o r disminucin d e l gasto cardaco, i n c l u s o p u e d e ser la p r i mera manifestacin. A veces hay h e m o p t i s i s . C u a n d o la e n f e r m e d a d
es leve, p u e d e n o haber anomalas e x p l o r a t o r i a s , pero al progresar,
son evidentes los signos de hipertensin p u l m o n a r y disminucin d e l
gasto cardaco c o n fracaso v e n t r i c u l a r d e r e c h o (edemas, elevacin de
presin venosa central).
La radiografa d e trax r e v e l a protrusin d e la a r t e r i a p u l m o n a r
p r i n c i p a l y a u m e n t o e n la a n c h u r a d e la r a m a d e s c e n d e n t e d e la
La i n c i d e n c i a es d e tres casos p o r milln, p r e d o m i n a n d o e n mujeres
a r t e r i a p u l m o n a r d e r e c h a , o l i g o h e m i a perifrica y c a r d i o m e g a l i a .
jvenes. La f o r m a v e n o o c l u s i v a p r e d o m i n a en la i n f a n c i a , y c u a n d o
En la e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a
aparece e n adultos, es a l g o ms f r e c u e n t e e n varones.
Kerley, en ausencia de otros datos d e i n s u f i c i e n c i a del ventrculo
a d e m s se a p r e c i a n
lneas B d e
izquierdo.
Anatoma patolgica
F u n c i o n a l m e n t e suele haber u n patrn restrictivo leve. La difusin suele d i s m i n u i r e n u n g r a d o leve o m o d e r a d o . La P a 0

n u i d a y la P a C 0
suele estar d i s m i -
p u e d e ser baja. Existe correlacin entre la distancia
Hay lesiones en las arterias musculares pequeas y arteriolas p u l m o n a -
r e c o r r i d a c o n el test d e la m a r c h a d e seis m i n u t o s y la g r a v e d a d , p o r lo
res. La alteracin patolgica ms t e m p r a n a es la h i p e r t r o f i a de la m e d i a ,
q u e es til para m o n i t o r i z a r la respuesta al t r a t a m i e n t o .
lo q u e i n d i c a q u e d e b e haber u n estmulo q u e p r o d u z c a vasoconstriccin y proliferacin d e l msculo liso. La lesin histolgica clsicamente
El e l e c t r o c a r d i o g r a m a e n fases a v a n z a d a s m u e s t r a h i p e r t r o f i a d e
asociada c o n la e n f e r m e d a d es la arteriopata p u l m o n a r plexognica, en
ventrculo y aurcula d e r e c h o s . La ecocardiografa es til p a r a e s t i -
la q u e hay hipertrofia d e la m e d i a , fibrosis l a m i n a r concntrica d e la n-
m a r la hipertensin p u l m o n a r y para d e s c a r t a r causas s e c u n d a r i a s ,
t i m a y lesiones p l e x i f o r m e s , y q u e p u e d e asociar arteriopata trombtica.
as c o m o para e v i d e n c i a r
La f o r m a plexognica n o es patognomnica, pues se ha e n c o n t r a d o en
a b o m b a m i e n t o d e l t a b i q u e h a c i a e l ventrculo i z q u i e r d o , l o q u e
la hipertensin p u l m o n a r d e causa c o n o c i d a (cirrosis heptica, e n f e r m e -
o r i g i n a su disfuncin diastlica. La gammagrafa d e perfusin es
dades colagenovasculares y cardiopatas congnitas).

La e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a p u l m o n a r se describi c o m o otra f o r m a
de hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a (el 1 0 % de casos). Se caracteriza
la s o b r e c a r g a
ventricular derecha con
n o r m a l o t i e n e a l t e r a c i o n e s d e baja p r o b a b i l i d a d d e TEP, l o q u e la
d i f e r e n c i a d e l TEP c r n i c o . A l g u n o s a u t o r e s s u g i e r e n q u e u n patrn
d e perfusin i r r e g u l a r d e m o d o d i f u s o , n o s e g m e n t a r i o , p u e d e i n d i car e n f e r m e d a d p u l m o n a r v e n o o c l u s i v a . La arteriografa p u l m o n a r
71

a
se e m p l e a , si la gammagrafa d e perfusin n o es c o n c l u y e m e , para

d e s c a r t a r u n TEP c r n i c o .
un antagonista d e receptores d e e n d o t e l i n a , i n d i c a d o en pacientes c o n

hipertensin p u l m o n a r en clase f u n c i o n a l ll-lll c o n p r u e b a negativa v a s o d i l a t a d o r a o q u e se d e t e r i o r a n bajo t r a t a m i e n t o crnico c o n calcio-
Es necesario el e s t u d i o hemodinmico c o n c a t e t e r i s m o cardaco para
antagonistas.
descartar causas secundarias y para d e m o s t r a r a u m e n t o en la presin

de la arteria p u l m o n a r y d e la aurcula d e r e c h a , as c o m o disminucin
del gasto cardaco, q u e nicamente o c u r r e en fases a v a n z a d a s d e la e n -
Sildenafilo
f e r m e d a d . Se d e b e realizar el test d e v a s o r r e a c t i v i d a d c o n u n a sustancia v a s o d i l a t a d o r a , q u e t i e n e valor pronstico y gua la teraputica (es
I n h i b i d o r selectivo d e la fosfodiesterasa 5, e n z i m a responsable de la
p o s i t i v o en el 2 0 % d e los pacientes). Los vasodilatadores comnmente
degradacin del G M P c , a travs del c u a l el xido ntrico e j e r c e su ac-
e m p l e a d o s son e p o p r o s t e n o l , adenosina u xido ntrino i n h a l a d o . Los
cin v a s o d i l a t a d o r a . Su uso ha sido a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o d e la
criterios para considerar la p r u e b a p o s i t i v a son u n a disminucin d e la
H A P idioptica en pacientes c o n test d e v a s o r r e a c t i v i d a d n e g a t i v o e n
presin arterial p u l m o n a r m e d i a de, al m e n o s , 10 m m H g c o n una p r e -
clase f u n c i o n a l l l - l l l .
sin f i n a l p o r d e b a j o d e 4 0 m m H g sin disminucin del gasto cardaco.

La presin de e n c l a v a m i e n t o c a p i l a r p u l m o n a r es n o r m a l i n c l u s o en
TEST DE VASORREACTIVIDAD
la e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a , dada la naturaleza irregular del proceso

(salvo q u e se m i d a en varios sitios), hasta estadios a v a n z a d o s , en los
q u e a u m e n t a p o r disfuncin diastlica d e l ventrculo i z q u i e r d o . Si est
elevada i n i c i a l m e n t e , hay q u e hacer c a t e t e r i s m o i z q u i e r d o para descartar enfermedades d e corazn i z q u i e r d o (grupo II d e la clasificacin
actual q u e cursan c o n hipertensin postcapilar).
N o se requiere b i o p s i a p u l m o n a r para el diagnstico.
Calcioantagonistas
Clase funcional II
Tratamiento
Bosentn
Sildefanilo
Es u n a e n f e r m e d a d progresiva. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a hasta h a c e unos

aos era d e 2,5 aos, pero c o n los n u e v o s m e d i o s d e t r a t a m i e n t o p a rece m a y o r (si responde a b l o q u e a n t e s d e los canales d e c a l c i o , t i e n e n
Clase funcional III
Clase funcional IV
\
Bosentn
Sildenafilo
Teprostinil
Iloprost
Epoprostenol i.v.
,,
Epoprostenol i.v.
una s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos del 9 5 % , p e r o esto o c u r r e en u n a

Figura 4 9 . Test d e v a s o r r e a c t i v i d a d
minora d e los pacientes). La m u e r t e suele ser p o r p r o g r e s i v o f a l l o cardaco d e r e c h o y, a veces, p o r m u e r t e sbita (Figura 4 9 ) .

Anticoagulantes
Calcioantagonistas
El t r a t a m i e n t o c o n estos frmacos a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a , p r o b a b l e Se e m p l e a n a largo p l a z o si, en el e s t u d i o hemodinmico i n i c i a l , se
m e n t e p o r prevenir la t r o m b o s i s in situ en estos pacientes, f a v o r e c i d a
o b t i e n e respuesta positiva a potentes vasodilatadores de accin corta
por el e n l e n t e c i m i e n t o c i r c u l a t o r i o al pasar la sangre p o r vasos d e c a l i -
(adenosina o p r o s t a c i c l i n a intravenosas u xido ntrico i n h a l a d o ) . Los
bre r e d u c i d o . D e a c u e r d o c o n esto, en la a c t u a l i d a d se r e c o m i e n d a el
frmacos ms e m p l e a d o s a largo p l a z o son n i f e d i p i n o y d i l t i a z e m . U n
e m p l e o d e anticoagulantes orales en t o d o s los pacientes c o n h i p e r t e n -
5 0 % d e los pacientes c o n p r u e b a p o s i t i v a en el test d e v a s o r r e a c t i v i d a d
sin p u l m o n a r .
m e j o r a n o se e s t a b i l i z a n a largo p l a z o .
Trasplante pulmonar
Anlogos d e prostaciclina
Se i n d i c a en los pacientes q u e , an c o n t r a t a m i e n t o mdico i n t e n s i v o
El epoprostenol se e m p l e a en infusin endovenosa c o n t i n u a en los p a -
(vasodilatadores, p r o s t a c i c l i n a . . . ) , siguen c o n i n s u f i c i e n c i a cardaca d e -
cientes c o n test d e vasorreactividad negativo en clase f u n c i o n a l lll-IV,
recha. N o se ha descrito la r e c i d i v a .
as c o m o en los q u e f u e p o s i t i v o , pero la mejora n o se m a n t i e n e a largo

p l a z o y estn en clase f u n c i o n a l lll-IV. Los efectos adversos i n c l u y e n
diarrea, sofocos y d o l o r facial. Tambin se usa c o m o puente al trasplante
Otras m e d i d a s
(MIR 99-00, 5 2 ) . Existen otros anlogos de la p r o s t a c i c i l i n a , c o m o el teprostinil (va subcutnea), iloprost (va inhalada) y el beraprost (va oral).
Los pacientes n o d e b e n realizar a c t i v i d a d e s q u e r e q u i e r a n gran esfuerz o fsico, p o r a u m e n t a r ste la presin arterial p u l m o n a r . El e m b a r a z o

se t o l e r a m a l y los a n t i c o n c e p t i v o s orales p u e d e n exacerbar la enfer-
Antagonistas d e receptores d e endotelina
m e d a d . Los diurticos son tiles si hay ascitis y edemas. La d i g o x i n a n o
La e n d o t e l i n a 1 es u n p o t e n t e v a s o c o n s t r i c t o r endgeno q u e e s t i m u l a
clnica en los pacientes c o n h i p o x e m i a .
ha d e m o s t r a d o ningn efecto b e n e f i c i o s o . El oxgeno p u e d e m e j o r a r la

la proliferacin d e clulas musculares lisas de la pared vascular, i m -
N o existe u n a terapia especfica para pacientes c o n e n f e r m e d a d v e n o -
p l i c a d o en la p a t o g e n i a d e la hipertensin p u l m o n a r . El bosentn es
oclusiva o con hemangiomatosis capilar pulmonar.
72
14.3. Hipertensin pulmonar

tromboemblica crnica
El diagnstico se sospecha al e n c o n t r a r en u n a gammagrafa p u l m o n a r

d e perfusin defectos d e perfusin segmentarios sugestivos d e TEP o
defectos d e replecin en angiografa-TC, p e r o el diagnstico d e c e r t e za r e q u i e r e la realizacin d e u n a arteriografa p u l m o n a r , q u e adems
d e t e r m i n a la localizacin exacta d e los t r o m b o s . El t r a t a m i e n t o d e elec-
Se p r o d u c e en aquellos pacientes en los q u e tras u n TEP a g u d o la fibri-
cin es la tromboendarterectoma en pacientes c o n t r o m b o s accesibles
nlisis fracasa en restaurar p o r c o m p l e t o el f l u j o sanguneo. N o s i e m p r e
a la ciruga (vasos centrales). Es u n a tcnica c o n u n a m o r t a l i d a d d e a l -
se r e c o n o c e el a n t e c e d e n t e d e TEP, y m u c h o s t i e n e n alguna t r o m b o f i l i a
rededor del 1 2 % i n c l u s o en centros e x p e r i m e n t a d o s . Los pacientes n o
( a n t i c o a g u l a n t e lpico o factor V d e Leiden).
c a n d i d a t o s a ciruga d e b e n ser a n t i c o a g u l a d o s d e p o r v i d a . La fibrin-
La clnica recuerda a la H A P idioptica.
o c u r r i r c o n estos frmacos hacen q u e n o est i n d i c a d a .
lisis n o suele ser e f i c a z , lo q u e u n i d o a las c o m p l i c a c i o n e s q u e p u e d e n
73
15.
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
Aspectos esenciales
MIR
Tema importante. Las
preguntas adoptan con
frecuencia la forma de caso
clnico, que obliga a conocer
bien los aspectos diagnsticos
y teraputicos.
pj~|
El o r i g e n d e los t r o m b o s es, e n el 9 0 % d e los casos, el sistema v e n o s o p r o f u n d o d e las e x t r e m i d a d e s i n f e riores.
[~2~|
El f a c t o r d e riesgo ms f r e c u e n t e es el a n t e c e d e n t e d e u n e p i s o d i o t r o m b o e m b l i c o .
fj]
La T V P cursa d e f o r m a asintomtica e n la m i t a d d e los casos.
[~4"|
La d i s n e a , h a b i t u a l m e n t e sbita, es el sntoma d e presentacin ms f r e c u e n t e .
[~5~]
La p r o b a b i l i d a d clnica c o n d i c i o n a la a c t i t u d diagnstica.
[~o~]
El d m e r o D es u n a p r u e b a s e n s i b l e p e r o m u y p o c o especfica, p o r t a n t o c o n u n a l t o v a l o r p r e d i c t i v o
negativo.
[~7"|
La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n . A n t e u n a alta sospecha clnica se d e b e i n i c i a r la anticoagulacin

sin esperar a la c o n f i r m a c i n diagnstica.
[8~]
En c a s o d e contraindicacin a b s o l u t a d e a n t i c o a g u l a c i n , el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es el f i l t r o d e c a v a ,
fol
En c a s o d e TEP m a s i v o c o n i n e s t a b i l i d a d h e m o d i n m i c a , el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la tromblisis.
15.1. Concepto
La e n f e r m e d a d tromboemblica venosa (ETV) representa u n espectro d e enfermedades q u e e n g l o b a n tanto la
t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a (TVP) c o m o el t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r (TEP), q u e c o m p a r t e n los m i s m o s f a c t o res predisponentes. En u n 9 0 - 9 5 % d e los casos, el mbolo q u e o r i g i n a el TEP p r o v i e n e d e u n a TVP d e m i e m b r o s
inferiores, a m e n u d o asintomtica. C u a n d o u n a T V P p r o x i m a l n o es tratada, o c u r r e TEP clnicamente en u n
t e r c i o d e los pacientes y o t r o t e r c i o presentan e m b o l i s m o subclnico. En el 7 0 % d e los pacientes c o n TEP se
d i a g n o s t i c a u n a T V P si se e m p l e a n mtodos sensibles. O t r o s orgenes d e mbolos ms infrecuentes son las venas
plvicas, las e x t r e m i d a d e s superiores y las c a v i d a d e s cardacas derechas.
La ETV afecta a 4/1.000 pacientes ingresados a n u a l m e n t e en los Estados U n i d o s , c o n una m o r t a l i d a d aguda de
7-11 % , a u n q u e slo u n 6 0 % d e los pacientes se d i a g n o s t i c a n en v i d a . La r e c i d i v a es f r e c u e n t e , tres veces ms si
el e v e n t o i n i c i a l f u e TEP c o m p a r a d o c o n TVP.
Preguntas
MIR 09-10, 9, 10, 58
MIR 08-09, 39
MIR 07-08, 48
MIR 05-06, 47
MIR 04-05, 44
- MIR 03-04, 223
MIR 02-03, 169
-MIR 00-01, 24
-MIR 00-01 F, 4 3 , 5 1
- MIR 99-00F, 25, 43, 44
- MIR 98-99, 2
- MIR 98-99F, 41
-MIR 97-98, 142
74
15.2. Factores de riesgo

A u n q u e la ETV p u e d e aparecer en pacientes sin factores d e riesgo, n o r m a l m e n t e es p o s i b l e i d e n t i f i c a r ms d e
u n o . En u n registro i n t e r n a c i o n a l reciente slo el 2 0 % d e los casos se consider TEP idioptico o n o p r o v o c a d o .
Los factores d e riesgo ms frecuentes en el e m b o l i s m o p u l m o n a r s o n : historia d e ETV previa, la inmovilizacin,
antecedentes d e ciruga en los ltimos tres meses, mxima en las dos p r i m e r a s semanas (ciruga a b d o m i n a l ,
plvica y f u n d a m e n t a l m e n t e ortopdica m a y o r ) , a c c i d e n t e cerebrovascular reciente y neoplasias. O t r o s factores
de riesgo seran la o b e s i d a d , el t a b a q u i s m o , los a n t i c o n c e p t i v o s orales o t r a t a m i e n t o h o r m o n a l s u s t i t u t i v o , el
e m b a r a z o , los viajes en avin d e largo r e c o r r i d o , el sndrome antifosfolpido, la h i p e r h o m o c i s t e i n e m i a (gene-
ramente p o r d e f i c i e n c i a s leves d e f o l a t o , y a veces, d e v i t a m i n a s E y
Lo p r i m e r o q u e se d e b e hacer es d e t e r m i n a r la p r o b a b i l i d a d clnica,
B )
pues u n a p r o b a b i l i d a d clnica baja d e T V P o moderada/baja d e TEP
12
y algunas e n f e r m e d a d e s crnicas c o m o la p o l i c i t e m i a p r i m a r i a ,
p e r m i t e n descartar la e n f e r m e d a d si el dmero D es n e g a t i v o sin realizar
H T A o EPOC.
pruebas d e i m a g e n . En la T a b l a 19 se muestra la escala ms u t i l i z a d a

La resistencia a la protena C a c t i v a d a (factor V d e Leiden) es el estado
para evaluar la p r o b a b i l i d a d clnica. D a d a la g r a v e d a d del proceso, un
d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d h e r e d i t a r i o ms f r e c u e n t e en el TEP, s e g u i d o
a l t o g r a d o d e sospecha clnica basta para i n d i c a r t r a t a m i e n t o a n t i c o a -
d e las m u t a c i o n e s del gen d e la p r o t r o m b i n a . Sin e m b a r g o , los f a c t o -
g u l a n t e (MIR 0 9 - 1 0 , 58).
res genticos slo j u s t i f i c a n una q u i n t a parte d e los casos d e TEP, y la

mayora d e pacientes c o n factores genticos n u n c a desarrollarn ETV.
La t r o m b o f i l i a es u n trmino q u e se u t i l i z a para los casos recurrentes,
t a n t o hereditarios c o m o a d q u i r i d o s . A n t e TEP sin factores d e riesgo, o
idiopticos, tambin hay q u e pensar en cncer o c u l t o .
RECUERDA
La resistencia a la protena C a c t i v a d a (factor V d e L e i d e n ) es la t r o m b o f i l i a h e r e d i t a r i a ms f r e c u e n t e .
Sntomas o signos d e t r o m b o s i s p r o f u n d a
Diagnstico a l t e r n a t i v o m e n o s p r o b a b l e
Frecuencia cardaca > 100 l a t i d o s p o r m i n u t o
1,5
Ciruga o inmovilizacin en las 4 s e m a n a s previas
1,5
1,5
Episodio de t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r o t r o m b o s i s p r o f u n d a
previa
Hemoptisis
Cncer
0-1 puntos: probabilidad baja

2-6 puntos: probabilidad intermedia
s 7 puntos: probabilidad alta
Tabla 19. Sistema Wells d e estimacin d e p r o b a b i l i d a d clnica
15.3. Fisiopatologa
Clnica
D u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o se p u e d e n apreciar las siguientes a l t e r a c i o nes fisiopatolgicas:
La T V P p r o d u c e d o l o r en la p a n t o r r i l l a d e i n i c i o i n s i d i o s o q u e t i e n d e
Alteracin del i n t e r c a m b i o gaseoso: p o r a u m e n t o del espacio m u e r -
a e m p e o r a r c o n el t i e m p o y se a c o m p a a a la exploracin d e p a l p a -
to fisiolgico (aparece u n a z o n a q u e est s i e n d o v e n t i l a d a , pero
c i n d o l o r o s a . La T V P m a s i v a es ms fcil d e r e c o n o c e r . El p a c i e n t e
no p e r f u n d i d a ) , p o r d e s e q u i l i b r i o V/Q en el pulmn n o o b s t r u i d o
presenta e d e m a d e m u s l o c o n palpacin d o l o r o s a en la z o n a i n g u i n a l
(ms perfusin q u e ventilacin) y p o r shunt
derecha a izquierda,
y sobre la v e n a f e m o r a l c o m n . Si t o d o el m i e m b r o est e d e m a t o s o ,
q u e p u e d e o c u r r i r a n i v e l i n t r a p u l m o n a r o ntracardaco, en caso de
el diagnstico d e T V P es i m p r o b a b l e y se d e b e s o s p e c h a r a g u d i z a -
f o r a m e n oval p e r m e a b l e .
c i n d e sndrome posflebtico. La T V P d e m i e m b r o s s u p e r i o r e s p u e -
Hiperventilacin alveolar p o r estmulo reflejo nervioso.
d e p r o d u c i r e m p a s t a m i e n t o d e la fosa s u p r a c l a v i c u l a r , a u m e n t o d e
A u m e n t o de la resistencia al f l u j o areo p o r broncoconstriccin d e
dimetro d e l m i e m b r o o c i r c u l a c i n c o l a t e r a l e n la regin a n t e r i o r
las vas areas distales al b r o n q u i o d e l vaso o b s t r u i d o .
d e l trax.
Disminucin d e la d i s t e n s i b i l i d a d p u l m o n a r p o r e d e m a , h e m o r r a g i a
o prdida d e surfactante.
A u m e n t o de la resistencia vascular p u l m o n a r p o r obstruccin vas-
RECUERDA
La d i s n e a , g e n e r a l m e n t e sbita, es el sntoma d e presentacin ms f r e -
cular o liberacin d e agentes n e u r o h u m o r a l e s c o m o la s e r o t o n i n a
c u e n t e e n el TEP.
por las plaquetas.

Disfuncin v e n t r i c u l a r d e r e c h a . El fracaso v e n t r i c u l a r d e r e c h o es la
causa d e m u e r t e ms h a b i t u a l tras u n TEP. A m e d i d a q u e a u m e n t a
u n a disnea g e n e r a l m e n t e sbita, u n sncope, o u n a hipotensin b r u s -
d e r e c h o , q u e lleva a dilatacin y m a y o r disfuncin v e n t r i c u l a r . La
ca d e causas n o a c l a r a d a s . La d i s n e a , e n p r i m e r lugar, s e g u i d a del
dilatacin del ventrculo d e r e c h o , p o r m e d i o del a b o m b a m i e n t o del
d o l o r pleurtico, s o n los sntomas ms f r e c u e n t e s ( M I R 0 9 - 1 0 , 9 ) . Los
septo nterventricular, c o m p r o m e t e el l l e n a d o v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o
sntomas m e n o s h a b i t u a l e s s o n la h e m o p t i s i s , la opresin torcica o
c o n aparicin d e sntomas d e bajo gasto. Adems, la tensin sobre
el b r o n c o e s p a s m o . La t a q u i c a r d i a y la t a q u i p n e a son los signos ms
el ventrculo d e r e c h o p u e d e d i f i c u l t a r el f l u j o en la arteria c o r o n a r i a
c o n s t a n t e s . G e n e r a l m e n t e , la p r e s e n c i a d e d i s n e a g r a v e , sncope, h i -
derecha y p r o v o c a r i s q u e m i a o i n f a r t o d e este ventrculo (MIR 9900F, 4 4 ) .
El e m b o l i s m o p u l m o n a r d e b e ser c o n s i d e r a d o a n t e la aparicin d e
la resistencia vascular p u l m o n a r a u m e n t a la tensin en el ventrculo
u n pequeo e m b o l i s m o perifrico q u e se a c o m p a a d e i n f a r t o p u l monar.
RECUERDA
El a u m e n t o d e l e s p a c i o m u e r t o fisiolgico es el e v e n t o i n i c i a l , q u e p r o voca finalmente desequilibrio
potensin m a n t e n i d a o c i a n o s i s i n d i c a n u n TEP m a s i v o ( M I R 0 7 - 0 8 ,
4 8 ) , en t a n t o q u e el d o l o r pleurtico, la t o s , o la h e m o p t i s i s s u g i e r e n
V/Q.
Segn la g r a v e d a d d e presentacin se d i s t i n g u e n tres tipos d e TEP c o n

d i f e r e n t e riesgo d e m o r t a l i d a d :
TEP m a s i v o (alto riesgo, m o r t a l i d a d > 1 5 % ) : se presenta c o n h i p o tensin o shock.
15.4. Diagnstico
Suelen ser TEP de gran tamao o difusos.
TEP m o d e r a d o / g r a n d e (riesgo i n t e r m e d i o , m o r t a l i d a d 3 - 1 5 % ) : sin

hipotensin ni shock
pero c o n signos ecocardiogrficos d e sobre-
carga del ventrculo d e r e c h o o elevacin de m a r c a d o r e s d e dao

miocrdico.
El diagnstico es difcil d e b i d o a lo inespecfico d e la clnica. El sntoma ms f r e c u e n t e d e T V P es el d o l o r de p a n t o r r i l l a , y d e TEP la disnea.
TEP moderado/pequeo (riesgo bajo, m o r t a l i d a d < 1 % ) : c o n tensin

arterial y funcin v e n t r i c u l a r derecha n o r m a l e s .
75

a
La estimacin d e la p r o b a b i l i d a d clnica es el p r i m e r eslabn en la

aproximacin diagnstica del TEP (vase Tabla 19). El rbol d e d e c i sin diagnstico y la interpretacin d e diferentes test d e p e n d e n d e ella.
RECUERDA
El g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e 0
est e l e v a d o e n r e l a c i n c o n e l
d e s e q u i l i b r i o V / Q . N o o b s t a n t e , la n o r m a l i d a d d e l g r a d i e n t e n o d e s c a r t a e l d i a g n s t i c o d e TEP.
Radiologa simple de trax

U n a p l a c a n o r m a l o c o n escasas a l t e r a c i o n e s a u m e n t a la sospecha d e
Dmero-D
TEP, a u n q u e l o h a b i t u a l es q u e existan anomalas. D e stas, las ms

f r e c u e n t e s son la elevacin d e l h e m i d i a f r a g m a , atelectasias, a n o m a -
Su elevacin revela la presencia d e fibrinlisis endgena, p e r o n o es
las p a r e n q u i m a t o s a s p u l m o n a r e s y d e r r a m e p l e u r a l escaso y serohe-
especfico de TEP, pues p u e d e verse a u m e n t a d o en el infarto d e m i o -
mtico. O t r o s signos m e n o s f r e c u e n t e s son atelectasias l a m i n a r e s , el
c a r d i o , neumona, f a l l o d e r e c h o , c a r c i n o m a s , ciruga, i n m o v i l i z a c i o -
signo d e W e s t e r m a r k ( o l i g o h e m i a f o c a l q u e p r o d u c e u n a hipertrans-
nes, etc. (MIR 03-04, 2 2 3 ; M I R 99-00F, 2 5 ) . La determinacin m e d i a n t e
p a r e n c i a p u l m o n a r ) y la j o r o b a d e H a m p t o n (condensacin p a r e n q u i matosa t r i a n g u l a r d e base p l e u r a l ) . Este signo suele asociarse al TEP

c o n i n f a r t o y presenta c o n f r e c u e n c i a d e r r a m e p l e u r a l d e pequea
cuanta (Figura 5 0 ) .
ELISA del dmero-D t i e n e u n alto v a l o r p r e d i c t i v o negativo, e s p e c i a l m e n t e al c o m b i n a r esta p r u e b a c o n la p r o b a b i l i d a d clnica, ya q u e ante

pacientes c o n baja/intermedia p r o b a b i l i d a d , se p u e d e descartar
TEP
c u a n d o est p o r d e b a j o de 5 0 0 ng/ml. N o suelen ser m u y tiles en

pacientes c o n cncer o ciruga reciente, ya q u e la mayora t i e n e n cifras
por e n c i m a de 5 0 0 ng/ml.
Signo
Amputacin
vascular
de Westermark
RECUERDA
En p a c i e n t e s c o n p r o b a b i l i d a d clnica m e d i a / b a j a , u n dmero-D n e g a t i v o ( < 5 0 0 m g / m l ) e x c l u y e la ETV.
TC espiral con contraste

Es a c t u a l m e n t e la tcnica d e e l e c c i n a n t e la s o s p e c h a d e TEP. T i e ne u n a s e n s i b i l i d a d m a y o r d e l 8 0 % y u n a e s p e c i f i c i d a d m a y o r d e l
9 0 % . A l c a n z a a v i s u a l i z a r arterias d e s e x t o o r d e n . N o se p u e d e r e a l i z a r si e x i s t e i n s u f i c i e n c i a r e n a l o a l e r g i a al c o n t r a s t e . A n t e T C n o r m a l y s o s p e c h a clnica a l t a , se d e b e r e a l i z a r angiografa p u l m o n a r ,
q u e tambin v i s u a l i z a el rbol v a s c u l a r d i s t a l . O t r a s v e n t a j a s q u e
a p o r t a s o n la v a l o r a c i n d e l t a m a o d e l ventrculo d e r e c h o
(valor
pronstico) y la p o s i b i l i d a d d e o b t e n e r u n diagnstico a l t e r n a t i v o
(Figura 5 1 ) .
Atelectasias
Figura 50. Posibles a l t e r a c i o n e s radiolgicas d e l TEP
Electrocardiograma
Las alteraciones ms c o m u n e s son la t a q u i c a r d i a sinusal y las a n o m a las nespecficas del ST-T d e V1 a V 4 . A veces existen signos d e sobrecarga derecha, c o m o el patrn "SI,QIII,TIII" (S en la derivacin I, Q y
T i n v e r t i d a en la III), cor pulmonale,
desviacin del eje a la derecha, o
b l o q u e o d e rama derecha.
Analtica
La elevacin d e m a r c a d o r e s d e dao miocrdico ( t r o p o n i n a s ) a u m e n ta el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s y d e m o r t a l i d a d en p a c i e n t e s c o n TEP
Figura 5 1 . T r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r .
mbolo e n la bifurcacin d e la arteria p r i n c i p a l d e r e c h a (flecha)
hemodinmicamente estables. En la gasometra existe h i p o x e m i a y

a u m e n t o d e l g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e oxgeno, a u n q u e hay p a cientes sin antecedentes d e patologa p u l m o n a r c o n P 0
0
n o r m a l e s ( M I R 98-99F, 4 1 ) . La P a C 0
y D(A-a)
tilacin refleja), p e r o p u e d e ser n o r m a l e i n c l u s o elevarse en el TEP

masivo.
76
Gammagrafa de perfusin p u l m o n a r
suele estar baja ( h i p o v e n Es u n a p r u e b a d e s e g u n d a lnea, i n d i c a d a en casos en los q u e n o es

p o s i b l e r e a l i z a r T C U n a gammagrafa d e perfusin n o r m a l e x c l u y e
el diagnstico d e TEP. Si f u e r a a n o r m a l , habra q u e c o m b i n a r el r e -
Ecografa v e n o s a
s u l t a d o c o n el d e la gammagrafa d e ventilacin, y as d e t e r m i n a r la
p r o b a b i l i d a d gammagrfica d e TEP ( M I R 00-01 F, 4 3 ) . U n a g a m m a -
Es la tcnica n o invasiva ms u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d para valorar
grafa d e alta p r o b a b i l i d a d diagnstica es la q u e presenta dos o ms
TVP y ha l l e v a d o al desuso a la pletismografa y la flebografa isotpica.
d e f e c t o s d e perfusin s e g m e n t a r i o s c o n gammagrafa d e ventilacin
Resulta m u y f i a b l e en pacientes sintomticos a m b u l a t o r i o s c o n sospe-
y radiografa d e trax n o r m a l e s . El 9 0 % d e estas gammagrafas d e
c h a d e TVP; en asintomticos y h o s p i t a l i z a d o s , sin e m b a r g o , la tasa d e
alta p r o b a b i l i d a d p r e s e n t a n TEP, l o q u e o f r e c e s u f i c i e n t e s garantas
deteccin d e T V P es m u c h o ms baja. Por e l l o , u n a ecocardiografa
para establecer el diagnstico, e s p e c i a l m e n t e si se c o m b i n a c o n u n a
D o p p l e r n o r m a l n o d e b e c o n c l u i r el e s t u d i o de TEP, e s p e c i a l m e n t e si
p r o b a b i l i d a d clnica alta ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 ) . Por d e s g r a c i a , la m a y o -
el p a c i e n t e t i e n e una alta sospecha clnica. El signo ms f i a b l e d e TVP
ra d e los mbolos p r o d u c e n d e f e c t o s q u e son i n t e r p r e t a d o s c o m o
es la ausencia de c o m p r e s i b i l i d a d d e la v e n a afectada.
d e p r o b a b i l i d a d i n t e r m e d i a o baja, p o r l o q u e n o son gammagrafas

diagnsticas.
Pletismografa d e i m p e d a n c i a
Q
RECUERDA
U n a gammagrafa d e perfusin n o r m a l descarta TEP; u n a gammagrafa
d e ventilacin/perfusin d e alta p r o b a b i l i d a d l o c o n f i r m a .
Detecta el 9 5 % d e las TVP d e la v e n a popltea o superiores; sin e m b a r g o , es m u y p o c o til para la deteccin en las venas d e la p a n t o r r i l l a .
Flebografa isotpica con fibringeno m a r c a d o

Angiorresonancia magntica
Detecta t r o m b o s recientes en venas d e las p a n t o r r i l l a s y poplteas, n o
U t i l i z a g a d o l i n i n o c o m o c o n t r a s t e , q u e n o es nefrotxico. A n n o
s i e n d o til para t e r r i t o r i o s superiores.
m u y e x t e n d i d a , a p o r t a u n o s r e s u l t a d o s p a r e c i d o s a la T C h e l i c o l i d a l p a r a d e t e c t a r TEP, y a d e m s p e r m i t e e v a l u a r la f u n c i n v e n tricular.
Flebografa con contraste
Angiografa pulmonar
m o d a para el paciente, y no est exenta de c o m p l i c a c i o n e s . Su indicacin
Es la tcnica ms eficaz para detectar TVP, pero al ser invasiva, es inces obligada c u a n d o debe efectuarse una interrupcin d e la vena cava.
Es el patrn de referencia (gold
standard)
y p u e d e precisarse para el
diagnstico c u a n d o hay una alta sospecha clnica, la gammagrafa o la
El m a n e j o general d e estas pruebas se resume en el a l g o r i t m o d e la
TC h e l i c o i d a l n o son diagnsticos, y la ecografa venosa y la e c o c a r -
Figura 5 2 .
diografa son n o r m a l e s , o b i e n si la sospecha clnica es baja, pero las

otras pruebas i n d i c a n la p o s i b i l i d a d d e e m b o l i s m o . Tambin se d e b e
N o existe u n consenso estricto sobre el p r o c e d i m i e n t o ptimo. En g e n e -
realizar en pacientes q u e se v a y a n a someter a algn t i p o d e i n t e r v e n -
ral, se suele c o m b i n a r la p r o b a b i l i d a d clnica c o n pruebas n o invasivas,
cin, c o m o una embolectoma o una tromblisis d i r i g i d a p o r catter.
sobre t o d o , dmero-D, e c o - D o p p l e r o T C espiral y, segn su resultado,
Es c o n v e n i e n t e observar la interrupcin brusca d e u n vaso, defectos
estar o n o j u s t i f i c a d o c o n c l u i r c o n u n a angiografa p u l m o n a r . En los
de l l e n a d o en dos p r o y e c c i o n e s o u n vaso en " c o l a d e rata" (por la
pacientes hemodinmicamente inestables, la TC espiral o la a n g i o g r a -
organizacin del cogulo y retraccin del m i s m o ) (MIR 09-10, 1 0 ; MIR
fa p u l m o n a r d e b e n realizarse d e entrada.
99-00F, 4 3 ) .
ESTIMACIN DE LA
PROBABILIDAD CLNICA
RECUERDA
La arteriografa p u l m o n a r es la p r u e b a ms s e n s i b l e y especfica para el
diagnstico d e TEP.
Probabilidad
meda y baja
Ecocardiografa
Dmero - D
T i e n e u n a baja s e n s i b i l i d a d p a r a d e t e c t a r TEP, p e r o p u e d e ser m u y

til en casos d e p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a d e TEP y c l n i c a m e n t e g r a ves, p u e s v a l o r a la f u n c i n v e n t r i c u l a r d e r e c h a e i n c l u s o p e r m i t e
visualizar trombos importantes (especialmente,
diografa transesofgica); a d e m s , a y u d a
Probabilidad alta
o pacientes ingresados
Normal
Alta
Observacin
No IR o alergia
al contraste
mediante ecocar-
en el diagnstico
dife-
rencial de otros procesos ( I A M , t a p o n a m i e n t o cardaco, diseccin

artica, disfuncin v a l v u l a r a g u d a ) . La d e t e c c i n d e u n a disfuncin
Tratar -*
Tcnicas de imagen
TVP
Angio-TC
IR o alergia
al contraste
Gammagrafa
v e n t r i c u l a r d e r e c h a a y u d a a e s t r a t i f i c a r el r i e s g o y p l a n t e a r el m a n e j o ms a d e c u a d o . La h i p o c i n e s i a d e las p a r e d e s l i b r e s c o n m o v i l i d a d n o r m a l d e l pex v e n t r i c u l a r d e r e c h o ( s i g n o d e M c C o n n e l l )
es m u y s u g e s t i v a d e TEP. Sin e m b a r g o , n o est c o n s i d e r a d a u n a
t c n i c a estndar e n el diagnstico d e l TEP p o r su b a j a s e n s i b i l i d a d ,
y a q u e la m a y o r a d e los p a c i e n t e s c o n TEP t i e n e n u n a e c o c a r d i o grafa n o r m a l .
Normal
o no diagnstico
Ultrasonidos
de extremidades
No diagnstica
Angiografa
pulmonar
Figura 52. A l g o r i t m o diagnstico d e TEP (MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 9 )
77

a
el a c e n o c u m a r o l . G e n e r a l m e n t e , se a d m i n i s t r a n desde el da siguiente
RECUERDA
En p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a d e TEP s i n diagnstico d e c e r t e z a tras g a m magrafa y T C , antes d e la arteriografa, M I R A R LAS E X T R E M I D A D E S
INFERIORES ( o r i g e n d e l 9 0 % d e los t r o m b o s ) : h a c e r e c o - D o p p l e r .
del i n i c i o d e la h e p a r i n a y se m a n t i e n e la administracin simultnea

d u r a n t e al m e n o s c i n c o das, hasta c o n s e g u i r rango teraputico al m e nos dos das c o n s e c u t i v o s . D e esta f o r m a , tambin se evita el efecto
p r o c o a g u l a n t e d e los A C O en los p r i m e r o s dos das p o r la cada p r e c o z
d e los niveles d e protena C y S. El m a n t e n i m i e n t o requiere u n INR
entre 2-3 (MIR 00-01 F, 51).
15.5. Tratamiento
RECUERDA
Q
El t r a t a m i e n t o p r i m a r i o consiste en la disolucin del cogulo, ya sea
m e d i a n t e tromblisis o m e d i a n t e embolectoma. La anticoagulacin o
RECUERDA
Las H B P M n o p u e d e n u t i l i z a r -
La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o
se e n la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
d e e l e c c i n e n el TEP e s t a b l e .
el f i l t r o d e vena cava c o n s t i t u y e n ms b i e n una prevencin secundaria

de un nuevo episodio.
Anticoagulacin y e m b a r a z o . D a d a la t e r a t o g e n i a d e los dicumarnicos ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 ) , las h e p a r i n a s son d e eleccin e n p a c i e n t e s e m -
El t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e c o n s t i t u y e el e l e m e n t o ms i m p o r t a n t e
de la teraputica d e la e n f e r m e d a d tromboemblica venosa (es similar
en el caso d e la T V P p r o x i m a l y el TEP; sin e m b a r g o , el d e la T V P d e las
p a n t o r r i l l a s es c o n t r o v e r t i d o ) .
b a r a z a d a s . I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la h e p a r i n a u t i l i z a d a , las ltimas
dos semanas se d e b e u t i l i z a r la h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a y el a c e n o c u m a r o l d e b e i n i c i a r s e tras el
p a r t o . El t r a t a m i e n t o del TEP en
embarazadas
Estratificacin d e l riesgo. El t r a t a m i e n t o p r i m a r i o se reserva para p a cientes d e alto riesgo segn la clasificacin previa (vase el a p a r t a d o
Clnica). A q u e l l o s pacientes hemodinmicamente estables, c o n d i s f u n cin v e n t r i c u l a r derecha o c o n elevacin d e las t r o p o n i n a s t i e n e n riesgo
i n t e r m e d i o y su m a n e j o d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d o . En pacientes h e m o d i nmicamente estables sin disfuncin cardaca (riesgo bajo), la a n t i c o a gulacin aislada aporta buenos resultados.
debe
mantenerse
WM RECUERDA
al m e n o s d e 3-6 meses, i n c l u ,
, ,
L o s
anticoagulantes orales es-
tan contraindicados en el em-
y e n d o las 4-6 semanas posterio-
barazo
res al p a r t o .
Trom bol (ticos

Se c o n s i d e r a n d e eleccin en el TEP m a s i v o (nica indicacin a p r o b a -
Heparinas
da p o r la FDA) y en la T V P i l i o f e m o r a l masiva o d e cava inferior, s i e m pre q u e haya b a j o riesgo d e sangrado. La tromblisis d e b e realizarse
de f o r m a p r e c o z , a u n q u e p u e d e haber respuesta hasta dos semanas
La h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a ( H N F ) a c e l e r a la a c c i n d e la a n t i t r o m -
tras el TEP. Su o b j e t i v o es la rpida lisis del t r o m b o , a c o r t a n d o la fase
b i n a III e i n a c t i v a el f a c t o r Xa, p o r l o q u e p r e v i e n e la formacin d e
de alto riesgo y r e d u c i e n d o la m o r t a l i d a d , a u n q u e n o existe e v i d e n c i a
u n t r o m b o a d i c i o n a l y p e r m i t e q u e la fibrinlisis endgena d i s u e l v a
f i r m e q u e demuestre esto ltimo. Los ms e m p l e a d o s son la u r o c i n a s a ,
a l g o d e l m b o l o . R e q u i e r e m o n i t o r i z a r el TTPa, q u e d e b e duplicarse.
estreptocinasa y el a c t i v a d o r tisular del plasmingeno (r-TPA). Se u t i l i -
Por lo general, en la e n f e r m e d a d tromboemblica se a d m i n i s t r a p o r i n -
zan en las fases precoces del I A M y A C V A trombtico. Es c o n v e n i e n t e
fusin c o n t i n u a intravenosa. Su accin p u e d e ser revertida c o n sulfato
remitirse a la Seccin d e Cardiologa
de p r o t a m i n a . Se u t i l i z a n f u n d a m e n t a l m e n t e en el TEP c o n c o m p r o m i -
f u n d i z a r en sus caractersticas.
y ciruga cardiovascular
para p r o -
so hemodinmico j u n t o a los fibrinolticos.

La h e p a r i n a d e b a j o peso m o l e c u l a r ( H B P M ) se a d m i n i s t r a p o r va s u b cutnea. Tiene u n a v i d a m e d i a plasmtica ms larga, pues interacta
menos c o n las plaquetas y protenas. A p e n a s se u n e n
Tratamiento invasivo
la a n t i t r o m b i n a
III y ejerce su efecto f u n d a m e n t a l m e n t e i n a c t i v a n d o el factor Xa. Por
Consiste e n la c o l o c a c i n d e f i l t r o s en la cava i n f e r i o r , embolectoma
esto, y p o r q u e t i e n e una respuesta ms p r e v i s i b l e a la dosis, la m o n i -
(si hay c o m p r o m i s o h e m o d i n m i c o grave q u e n o r e s p o n d e a f i b r i -
torizacin del TTPa y el ajuste d e dosis n o suele ser necesaria, salvo
nolticos) o la tromboendarterectoma (en los casos d e hipertensin
en la o b e s i d a d , en el e m b a r a z o o en la i n s u f i c i e n c i a renal grave. D e
p u l m o n a r crnica s e c u n d a r i a a TEP c o n clnica g r a v e ) .
h e c h o , en pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal grave d e b e evitarse su uso

r e p e t i d o . En situaciones hemodinmicamente estables es t a n eficaz y
Las i n d i c a c i o n e s del f i l t r o d e cava i n f e r i o r s o n : c o n t r a i n d i c a c i o n e s o
segura c o m o la H N F .
c o m p l i c a c i o n e s d e la anticoagulacin en pacientes c o n ETV o a l t o riesgo d e la m i s m a (Tabla 20), TEP r e c u r r e n t e a pesar d e anticoagulacin
El f o n d a p a r i n u x es u n i n h i b i d o r selectivo del factor Xa q u e se a d m i nistra p o r va subcutnea u n a sola vez al da y n o necesita c o n t r o l e s

08-09, 3 9 ) .
Anticoagulantes orales (ACO)
Ditesis y procesos hemorrgicos

Hipertensin arterial grave
Hemorragia y aneurisma
Intracraneales
E m b a r a z o (para a n t i c o a g u l a n t e s
orales, n o h e p a r i n a )
Ciruga r e t i n l a n a , cerebral
o d e la mdula e s p i n a l
I n h i b e n la activacin d e los factores d e coagulacin d e p e n d i e n t e s d e

la v i t a m i n a K. Los ms u t i l i z a d o s son la w a r f a r i n a , y en nuestro m e d i o ,
78
RELATIVAS
ABSOLUTAS
d e coagulacin. Se d e b e r e d u c i r la dosis en la i n s u f i c i e n c i a renal (MIR
H i p o c o a g u l a b l l i d a d congnita
o adquirida (por ejemplo,
hepatopatas, malabsorcln...)
Alcoholismo
Deficiencia m e n t a l
Historia d e lcera pptica
o hemorragia digestiva
Trombopenia
Uso d e frmacos q u e i n t e r a c c l o n a n
c o n los ACO
Tabla 20. Contraindicaciones del t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e
a d e c u a d a , (stas son las i n d i c a c i o n e s q u e c u e n t a n c o n m a y o r g r a d o de

aceptacin), gran t r o m b o f l o t a n t e en la vena cava inferior, realizacin
Duracin del tratamiento anticoagulante
simultnea d e embolectoma o tromboendarterectoma y p r o f i l a x i s en

los pacientes c o n riesgo e x t r e m o (MIR 97-98, 1 4 2 ) .
En la a c t u a l i d a d , se r e c o m i e n d a una duracin d e 3-6 meses c u a n d o es

el p r i m e r e p i s o d i o en paciente c o n factores d e riesgo reversibles (ciruga,
Los filtros e v i t a n TEP en la fase aguda pero a largo p l a z o a u m e n t a n
t r a u m a t i s m o , inmovilizacin transitoria). En caso c o n t r a r i o se r e c o m i e n -
el riesgo d e TVP. Siempre q u e sea p o s i b l e , los pacientes c o n u n filtro
da m a n t e n e r l o i n d e f i n i d a m e n t e , v a l o r a n d o peridicamente si el riesgo
d e b e n p e r m a n e c e r a n t i c o a g u l a d o s . Existen a c t u a l m e n t e filtros t r a n s i t o -
de sangrado supera el b e n e f i c i o d e la anticoagulacin. En pacientes c o n
rios q u e p u e d e n ser retirados si la contraindicacin d e anticoagulacin
m o d e r a d o riesgo de sangrado una alternativa vlida es mantener la a n -
desaparece.
ticoagulacin c o n u n INR entre 1,5 a 2. En pacientes c o n cncer los

primeros 3-6 meses la anticoagulacin d e b e hacerse c o n H B P M .
En la T a b l a 21 se recoge el t r a t a m i e n t o d e eleccin segn la g r a v e d a d

d e presentacin.
Los p a c i e n t e s c o n T V P d e las venas d e las p a n t o r r i l l a s q u e n o r e c i b e n

t r a t a m i e n t o presentan una tasa m a y o r d e r e c u r r e n c i a , p o r l o q u e se
RIESGO
RIESGO
RIESGO
ALTO
INTERMEDIO
BAJO
Hipotensin
Disfuncin VD,
TA n o r m a l ,
o dao miocrdico
VD normal,
c o n TA n o r m a l
n o dao miocrdico
shock
Mortalidad
> 15%
precoz
3-15%
< 1%
r e c o m i e n d a tratar c o n a n t i c o a g u l a n t e s d u r a n t e tres meses.
Profilaxis primaria
Existen varias o p c i o n e s : movilizacin f r e c u e n t e y p r e c o z de m i e m b r o s
inferiores en pacientes e n c a m a d o s ,
Tratamiento
Fibrinlisis
segn riesgo
medias de compresin g r a d u a l ,
compresin mecnica i n t e r m i t e n t e , h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a , H B P M ,
Individualizar
Anticoagulacin**
de sangrado*
En pacientes con bajo riesgo de sangrado: fibrinlisis; en pacientes con alto riesgo
(por ej., > 70 aos) anticoagulacin con seguimiento estrecho, fibrinlisis si empeora
o aparece inestabilidad hemodinmica
** Se puede emplear HBPM, fondaparinux o HNF (cualquiera de ellos) asociado
a anticoagulante oral
f o n d a p a r i n u x , a n t i c o a g u l a n t e s orales, filtros d e la vena cava i n f e r i o r y

la combinacin d e varios d e estos mtodos.
Tabla 2 1 . T r a t a m i e n t o d e l TEP segn la gravedad d e presentacin
La p r o f i l a x i s farmacolgica, c o n o sin m e d i d a s mecnicas, se i n i c i a

c u a n d o a c o n t e c e u n a situacin d e alto riesgo y se contina p o r lo m e nos d u r a n t e 5-10 das. En algunos casos se m a n t i e n e ms t i e m p o , c o m o
en pacientes d e a v a n z a d a e d a d o tras ciruga q u e se sigue d e u n largo
p e r i o d o d e inmovilizacin.
Mujer de 70 aos, hipertensa con insuficiencia renal crnica moderada, que acude
por disnea sbita con signos de trombosis venosa en miembro inferior derecho. En
las pruebas complementarias destaca una hipoxemia de 55 mmHg, hipocapnia de 24
mmHg y taquicardia sinusal a 1 1 5 Ipm en el ECG. Las plaquetas y la coagulacin estn
dentro de los lmites de referencia. El dmero-D es de 9 8 1 ng/ml y la creatinina de 3,5
mg/dl. Cul de las siguientes actitudes le parece ms adecuada en este momento?
1)
2)
3)
4)
5)
Solicitar TC helicoidal torcica, iniciando perfusin con heparina sdica a 1.000

Ul/h.
Iniciar anticoagulacin con heparina de bajo peso molecular, en dosis de 1 mg/
kg, cada 12 horas.
Administrar 5.000 Ul de heparina sdica y solicitar gammagrafa pulmonar de
ventilacin/ perfusin.
Solicitar ecografa con Doppler de miembros inferiores para confirmar el diagnstico y administrar 1 mg/kg de heparina de bajo peso molecular.
Solicitar arteriografa pulmonar y administrar 5.000 Ul de heparina sdica.
MIR 04-05, 44; RC: 3
Paciente de 35 aos de edad, peluquera de profesin, que acude a Urgencias por

disnea de inicio brusco con dolor torcico. Lleva dos semanas de reposo por un
esguince de tobillo derecho y no tiene otros antecedentes de inters. Est en tratamiento con anticonceptivos orales por acn. En la exploracin fsica se aprecia TA
110/65, frecuencia cardaca 104, taquipnea leve y auscultacin cardiopulmonar
normal. El ECG muestra taquicardia sinusal y una radiografa de trax es informada
como normal. Se realiza una TC torcica cuyo resultado se muestra a continuacin.
Cul es el diagnstico ms probable?
1)
2)
3)
4)
5)
Neumomediastino con enfisema subcutneo.

Embolia pulmonar en arteria pulmonar principal izquierda.
Estenosis esofgica.
Diseccin de aorta ascendente.
Fractura costal patolgica.
RC: 2
79

a
Hombre de 65 aos de edad que presenta, de forma aguda, disnea, dolor torcico
pleurtico derecho y hemoptisis moderada. Una gammagrafa pulmonar de ventilacin-perfusin se interpreta como de alta probabilidad de embolismo pulmonar.
Una radiografa de trax muestra un derrame pleural derecho que ocupa menos
de un tercio del hemotrax derecho. La toracocentesis demuestra que se trata de
un derrame serohemorrgico. Cul de los siguientes sera el tratamiento correcto
para este paciente?
80
1 ) Colocar un tubo de drenaje torcico e iniciar anticoagulacin.

2) Iniciar anticoagulacin con heparina sdica y colocar un filtro de vena cava inferior.
3) Tratar con heparina sdica en bomba de infusin en dosis plenas.
4) Evitar la anticoagulacin y colocar un filtro en vena cava inferior.
5) Realizar una arteriografa, y despus iniciar anticoagulacin.
MIR 05-06, 47; RC: 3
16.
ENFERMEDADES DE LA PLEURA
r
Orientacin
MIR
Tema muy importante.
Contiene varias cifras que es
necesario saber (criterios de
exudado, derrame pleural
metaneumnico complicado,
indicacin de tubo de drenaje
en el neumotorax). Se debe
conocer bien el derrame
pleural tuberculoso.
Aspectos esenciales
(T"l
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l es la i n s u f i c i e n c i a cardaca.
[2]
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e e x u d a d o es el d e r r a m e p l e u r a l m e t a n e u m n i c o .
["J"|
Si el d e r r a m e p l e u r a l m e t a n e u m n i c o t i e n e u n p H < 7 , 2 0 o u n a g l u c o s a < d e 6 0 , o es u n e m p i e m a , se d e b e
colocar u n t u b o de drenaje.
(T]
E x u d a d o l i n f o c i t a r i o c o n f i e b r e y A D A e l e v a d a : s o s p e c h a r t u b e r c u l o s i s , s o b r e t o d o e n jvenes.
("5"]
El n e u m o t o r a x espontneo p r i m a r i o se p r o d u c e p o r r o t u r a d e b u l l a s a p i c a l e s s u b p l e u r a l e s , y afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a v a r o n e s jvenes f u m a d o r e s .
LD
C u a l q u i e r n e u m o t o r a x g r a n d e (vase t e x t o ) o q u e p r o v o q u e sntomas s i g n i f i c a t i v o s d e b e ser d r e n a d o .
[Y]
El n e u m o t o r a x a tensin es indicacin d e d r e n a j e u r g e n t e .
16.1. Derrame pleural

El d e r r a m e p l e u r a l (DP) consiste en la acumulacin d e lquido en el espacio p l e u r a l . Surge c u a n d o la sntesis
de lquido p l e u r a l (LP) es m a y o r q u e la reabsorcin. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s el lquido entra al espacio p l e u r a l
desde los capilares d e la p l e u r a p a r i e t a l , y es r e a b s o r b i d o p o r los linfticos d e la p l e u r a p a r i e t a l . El lquido p u e d e
entrar tambin desde el e s p a c i o intersticial a travs d e la p l e u r a visceral o desde la c a v i d a d p e r i t o n e a l , atravesando pequeas s o l u c i o n e s d e c o n t i n u i d a d del d i a f r a g m a .
Radiolgicamente se sospecha si aparece alguna d e las siguientes manifestaciones: l o ms frecuente es el borramiento
u obliteracin
d e l ngulo
costofrnico posterior en la radiografa d e trax lateral (visible c o n a p r o x i m a d a m e n t e 75 m i ) ; y el b o r r a m i e n t o

CO
Preguntas
- MIR 09-10, 59
- MIR 0809, 38, 44, 45
- MIR 07-08, 49
- MIR 06-07, 39, 48
-MIR 05- 06, 50, 51
- MIR 04-05, 46, 50
- MIR 03^04, 219, 224, 227
- MIR 02^03, 166
- MIR 01 02,
29
- MIR 0001, 181-PD
-MIR 00 01 F, 25, 254-DG
-MIR 99 00, 6 1 , 62
- MIR 9900F, 38, 106
- MIR 9899, 3, 13, 14
- MIR 98,99F, 25, 26, 27,
33, 40
- MIR 9798, 141
del ngulo costofrnico lateral e n la

proyeccin
posteroanterior
(precisa
unos 1 5 0 m i ) ; o lo ms caracterstico,
que es la o p a c i d a d d e la base p u l m o nar c o n u n a lnea cncava superior
q u e m i r a hacia el pulmn, d e n o m i n a da m e n i s c o de Damoisseau
(precisa
m a y o r c a n t i d a d d e lquido)
(Figura
53). Otras manifestaciones tpicas son

el derrame s u b p u l m o n a r , el d e r r a m e
e n c a p s u l a d o o i n c l u s o el d e r r a m e m a sivo. C u a n d o se sospecha, se c o n f i r ma si es o n o lquido libre c o n u n a
proyeccin en decbito lateral sobre
81

a
el lado afectado (Figura 5 4 ) . Si el lquido se deposita en la z o n a ms d e -
locales. La causa ms comn d e d e r r a m e en los pases desarrollados
clive, entonces se d i c e q u e es libre. Si n o se m o v i l i z a , se habla d e derra-
es la insuficiencia cardaca (trasudado). Otras causas de trasudado son
me l o c u l a d o , o e n c a p s u l a d o , y la m e j o r f o r m a d e l o c a l i z a r l o es c o n la
la cirrosis heptica y el sndrome nefrtico (MIR 98-99, 3). Si se c o n s i -
realizacin d e ecografa torcica (MIR 98-99F, 26).
deran nicamente los exudados, la causa ms comn son los derrames

paraneumnicos, los derrames malignos, las infecciones vricas y el TEP.
En algunos pases, an siendo desarrollados, el e x u d a d o t u b e r c u l o s o es
m u y frecuente, sobre t o d o , en jvenes. El derrame se califica d e e x u d a d o
c u a n d o c u m p l e al menos u n o d e los criterios de Light (MIR 02-03, 166).
Si n o se c u m p l e n i n g u n o , se califica d e trasudado (Tabla 22).
Protenas e n LP/protenas e n s u e r o > 0,5
LDH e n LP/LDH e n suero > 0,6
L D H e n LP m a y o r d e los 2/3 d e l lmite s u p e r i o r d e la n o r m a l i d a d d e la LDH
plasmtica
Tabla 22. Criterios d e Light
Hasta u n 2 5 % d e los trasudados p u e d e n ser errneamente i d e n t i f i c a d o s

c o m o e x u d a d o s p o r los criterios d e Light. Si se c u m p l e n u n o o ms d e
los c r i t e r i o s d e e x u d a d o pero el p a c i e n t e t i e n e u n a causa clnicamente
e v i d e n t e d e t r a s u d a d o , se d e b e c a l c u l a r la d i f e r e n c i a entre las protenas
sricas y las protenas en lquido p l e u r a l : si esa d i f e r e n c i a es m a y o r d e
31 g/l (3,1 g/dl) se d e b e ignorar la clasificacin c o m o e x u d a d o , ya q u e
en la mayora d e los pacientes se tratar d e un t r a s u d a d o .
O t r o s parmetros q u e se a n a l i z a n s o n : la glucosa (el d e r r a m e reumat o i d e o suele tener u n a concentracin d e glucosa < d e 3 0 mg/dl), el
Clnicamente, los pacientes c o n d e r r a m e p l e u r a l suelen tener d o l o r
a u m e n t o d e la amilasa (se r e l a c i o n a c o n pancreatitis aguda, crnica,
pleurtico p o r irritacin d e las t e r m i n a c i o n e s sensitivas q u e hay en la
ruptura esofgica y neoplasias; si el o r i g e n es esofgico o neoplsico,
p l e u r a p a r i e t a l , y c u a n d o el a c u m u l o d e lquido es i m p o r t a n t e , p r e -
la amilasa elevada es la i s o e n z i m a salival, y si es p o r e n f e r m e d a d del
sentan disnea. Si la etiologa es infecciosa, suele haber f i e b r e . En la
pncreas, es la i s o e n z i m a pancretica) (MIR 00-01 F, 2 5 ; M I R 00-01 F,
auscultacin p u l m o n a r se p u e d e e n c o n t r a r hipofonesis y el tpico r o c e
2 5 4 - D G ) , el v a l o r del p H (tiene i m p o r t a n c i a en los derrames p a r a n e u -
p l e u r a l . En la percusin torcica encontrar m a t i d e z .
mnicos), la L D H (es m u y b u e n m a r c a d o r d e la inflamacin), colesterol

y triglicridos, A D A , etc.
U n a vez c o n f i r m a d o el d e r r a m e p l e u r a l , el diagnstico etiolgico c o m i e n z a c o n la realizacin d e u n a toracocentesis (Figura 55), m e d i a n t e
RECUERDA
la q u e se o b t i e n e lquido q u e se r e m i t e a los l a b o r a t o r i o s d e bioqumi-
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e
ca, microbiologa y citologa.
hemtico ( h e m a t o c r i t o d e l
LP
1 - 5 0 % ) es la t u m o r a l .
Pleura parietal
Pleura visceral
C u a n d o el aspecto del lquido

U
RECUERDA
Las tres T en el derrame hematico:
Trauma, Tumor y TEP.
o b t e n i d o en la toracocentesis
. .
. .
.
s a n g u i n o l e n t o , se m i d e el
e s
h e m a t o c r i t o . Si es m e n o r del
1 % , n o tiene ningn s i g n i f i c a d o o r i e n t a t i v o , y si es m a y o r del 1 % (derrame pleural hemtico), orienta a derrame m a l i g n o , traumtico o p o r TEP.
Zona de seguridad
U n a e n t i d a d especfica es el hemotrax, q u e se d e f i n e c o m o u n d e r r a m e
c o n h e m a t o c r i t o m a y o r o igual al 5 0 % del valor en sangre (la causa ms
frecuente es el t r a u m a t i s m o ) , es indicacin siempre d e t u b o d e drenaje
torcico y d e ciruga si se o b j e t i v a u n sangrado superior a 2 0 0 ml/h.
Anlisis celular. C u a n d o hay ms d e 1 0 . 0 0 0 l e u c o c i t o s / m m suele ser
Externo
nterno
Msculos intercostales
ntimo
un d e r r a m e paraneumnico o e m p i e m a . Es ms til el p o r c e n t a j e c e l u lar q u e el nmero t o t a l . Los l e u c o c i t o s son f u n d a m e n t a l m e n t e neutrfilos c u a n d o el proceso es a g u d o (neumona, e m b o l i s m o , pancreatitis,
t u b e r c u l o s i s i n i c i a l ) y m o n o n u c l e a r e s c u a n d o es crnico. Si el nmero
de l i n f o c i t o s es m a y o r del 5 0 % , o r i e n t a a o r i g e n t u b e r c u l o s o o t u m o r a l .
Figura 55. Tcnica d e t o r a c o c e n t e s i s
El p o r c e n t a j e d e eosinfilos es til en el diagnstico d i f e r e n c i a l , pues la

mayora d e pacientes c o n eosinfilos > 1 0 % t i e n e n o aire o sangre en
Anlisis bioqumico. Lo p r i m e r o es la distincin d e los derrames en e x u -
el espacio p l e u r a l , o b i e n la causa es el asbesto, frmacos (nitrofuran-
dados y trasudados. Los trasudados surgen si n o f u n c i o n a n a d e c u a d a -
tona), parsitos (paragonomiasis) o sndrome d e Churg-Strauss. En el
m e n t e los factores sistmicos q u e i n f l u y e n en la sntesis y reabsorcin
t u b e r c u l o s o y el t u m o r a l (salvo la e n f e r m e d a d d e H o d g k i n ) , es m u y raro
del lquido, en tanto q u e los exudados o b e d e c e n a alteracin d e factores
e n c o n t r a r l o s . El p r i m e r e s t u d i o citolgico es p o s i t i v o para m a l i g n i d a d
82
en ms del 6 0 % d e casos d e los derrames m a l i g n o s , sobre t o d o , en los
Se d e n o m i n a d e r r a m e p l e u r a l c o m p l i c a d o al d e r r a m e paraneumnico
adenocarcinomas.
q u e presenta en lquido p l e u r a l u n p H < 7,20, o u n n i v e l d e g l u c o s a
Anlisis microbiolgico. Es i m p o r t a n t e la tincin d e G r a m y la deter-
0 0 F , 1 0 6 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 ) . La causa ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u -
< 6 0 m g / d l . T i e n e u n a l t o riesgo d e e v o l u c i o n a r a e m p i e m a ( M I R 99minacin d e BAAR (bacilos cido-alcohol resistentes) en el lquido, as
ral c o m p l i c a d o y e m p i e m a es, en p a c i e n t e s c o n neumona a d q u i r i d a
c o m o el c u l t i v o en los m e d i o s a d e c u a d o s , a u n q u e la s e n s i b i l i d a d del
e n la c o m u n i d a d , Streptococcus
milleri
c u l t i v o para el diagnstico d e t u b e r c u l o s i s es baja.
renal es Klebsiella
seguida d e a n a e r o b i o s , n e u m o c o c o s
pneumoniae),
(en p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d
y e s t a f i l o c o c o s . En los p a c i e n t e s c o n neumona n o s o c o m i a l , la causa

Siempre q u e se trate d e u n e x u d a d o , c u a n d o c o n la toracocentesis n o
ms f r e c u e n t e son los e s t a f i l o c o c o s (la m a y o r parte resistentes a meti-
se ha llegado al diagnstico, el siguiente p r o c e d i m i e n t o a realizar es la
c i l i n a ) , s e g u i d a d e los grmenes g r a m n e g a t i v o s .
biopsia pleural cerrada o ciega, c u y a m a y o r u t i l i d a d es para el diagnst i c o de pleuritis tuberculosa, ya q u e es positiva para g r a n u l o m a s casei-
El e m p i e m a y el d e r a m e p l e u r a l c o m p l i c a d o necesitan colocacin d e
ficantes en el 5 0 - 8 0 % d e casos, y c u a n d o se c o m b i n a c o n el c u l t i v o de
un t u b o d e drenaje torcico (MIR 97-98, 1 4 1 ) .
la biopsia, el r e n d i m i e n t o asciende al 9 0 % . Si no es diagnstica, y sobre

t o d o c u a n d o la sospecha de derrame m a l i g n o es alta, el siguiente p r o c e -
En las p r i m e r a s fases, el e m p i e m a est l i b r e en la c a v i d a d p l e u r a l . Poste-
der es la biopsia pleural por toracoscopia (o pleuroscopia) y, en ltimo
r i o r m e n t e , se e m p i e z a n a f o r m a r bridas q u e l o " t a b i c a n " , lo q u e i m p i d e
lugar, la toracotoma. Si n o se consigue llegar al diagnstico etiolgico,
q u e el lquido d r e n e al e x t e r i o r . Si se sospecha la existencia d e bridas,
c o n v i e n e descartar TEP y valorar la realizacin de una b r o n c o s c o p i a .
se realiza u n a ecografa torcica para c o n f i r m a r l o . Si el e m p i e m a est

t a b i c a d o o l o c u l a d o , p u e d e intentarse la lisis de los t a b i q u e s m e d i a n t e
la instilacin en la c a v i d a d p l e u r a l d e fibrinolticos (estreptocinasa),
Algunos derrames pleurales
s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s para su e m p l e o (MIR 9899F, 4 0 ) . En caso d e fracaso teraputico se proceder a la toracotoma

y d e s b r i d a m i e n t o d e t o d a la c a v i d a d p l e u r a l (MIR 9 8 - 9 9 , 13). A l g u n o s
Insuficiencia cardaca
casos en los q u e el e m p i e m a est tan e v o l u c i o n a d o q u e existe una

coraza p l e u r a l , h a c e n necesaria u n a decorticacin d u r a n t e la i n t e r v e n -
Es la causa ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l , y
es u n t r a s u d a d o . El
cin para c o n s e g u i r la reexpansin del parnquima p u l m o n a r . En estos
diagnstico se realiza p o r la historia clnica c o m p a t i b l e , y n o es p r e -
casos, es m u y i m p o r t a n t e q u e la ciruga sea p r e c o z , p o r q u e si la coraza
cisa la toracocentesis, salvo si el d e r r a m e n o es bilateral o d e tamao
e v o l u c i o n a hacia la calcificacin, se c o n s t i t u y e u n fibrotrax y es i m -
c o m p a r a b l e , c u a n d o hay fiebre o d o l o r pleurtico o si n o r e s p o n d e a
p o s i b l e conseguir d i c h a decorticacin.
un t r a t a m i e n t o c o r r e c t o d e la i n s u f i c i e n c i a cardaca (MIR 03-04, 2 2 7 ) .

U n n i v e l en lquido p l e u r a l d e Pro-BNP (pptido natriurtico cerebral)
m a y o r d e 1.500 pg/ml es diagnstico d e d e r r a m e p l e u r a l s e c u n d a r i o a
i n s u f i c i e n c i a cardaca.
RECUERDA
En e l D P p a r a n e u m n i c o h a y q u e c o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e si es u n
e m p i e m a , o si e l LP t i e n e p H < 7 , 2 0 o g l u c o s a < 6 0 . Si c o n el t u b o n o
se r e s u e l v e o h a y t a b i c a c i n : fibrinlisis ntrapleural.
Cirrosis heptica
El p r i n c i p a l m e c a n i s m o fisiopatolgico en la aparicin de d e r r a m e
Derrame pleural por infeccin vrica
p l e u r a l es el paso d e lquido asctico p e r i t o n e a l al espacio p l e u r a l a travs del d i a f r a g m a . La disminucin de la presin onctica j u e g a u n p a -
U n p o r c e n t a j e de e x u d a d o s n o d i a g n o s t i c a d o s p u e d e n p r o d u c i r s e p o r
pel s e c u n d a r i o . El t r a t a m i e n t o en p r i n c i p i o se d i r i g e al d e la cirrosis y la
i n f e c c i o n e s vricas. Se resuelven d e m o d o espontneo.
ascitis, ya q u e es u n a extensin del f l u i d o p e r i t o n e a l (MIR 99-OOF, 38).

Derrame pleural tuberculoso
Derrame pleural paraneumnico
Es la causa ms c o m n d e e x u d a d o en a l g u n o s pases en vas d e desaSe d e n o m i n a as al q u e se asocia c o n infeccin bacteriana p u l m o n a r no
r r o l l o , e s p e c i a l m e n t e en p a c i e n t e s jvenes. Suele ser u n e x u d a d o u n i -
tuberculosa (neumona bacteriana, bronquiectasias o absceso de pulmn).
lateral. El e s t u d i o c e l u l a r muestra u n p o r c e n t a j e d e l i n f o c i t o s m a y o r
El 4 0 % de los pacientes c o n neumona bacteriana tienen derrame, siendo
d e l 5 0 % (en casos m u y i n c i p i e n t e s , p u e d e haber neutrfilos) ( M I R 0 1 -
ms frecuente en las neumoccicas (su presencia se asocia c o n una m a -
0 2 , 2 9 ) y m e n o s d e l 5 % d e clulas m e s o t e l i a l e s . La g l u c o s a p u e d e ser
yor mortalidad) (MIR 07-08, 49). Es la causa ms frecuente de exudado.
m e n o r d e 6 0 m g / d l . Para el diagnstico d e p l e u r i t i s t u b e r c u l o s a p u e -
Siempre q u e se evale a un paciente c o n neumona, debe descartarse su
d e ser til la determinacin d e A D A (valor lmite: 4 3 U/l, p e r o t i e n e
presencia. Se considera n o significativo si, en el decbito lateral, la c a n t i -
falsos p o s i t i v o s c o m o el e m p i e m a , la artritis r e u m a t o i d e y el d e r r a m e
d a d de lquido acumulada es menor de 10 m m , en c u y o caso no se realiza

toracocentesis. Si excede d e 10 m m , s se realiza (MIR 09-10, 59).
Se d e f i n e c o m o e m p i e m a el lquido p l e u r a l i n f e c t a d o , para lo c u a l d e b e
c u m p l i r al menos unos d e los siguientes criterios: 1) aspecto p u r u l e n t o
(el lquido del e m p i e m a t i e n e m u c h o s neutrfilos), 2) tincin d e G r a m
q u e demuestre grmenes, 3) c u l t i v o p o s i t i v o . La mayora d e los empiemas p r o v i e n e n d e u n d e r r a m e paraneumnico o d e p r o c e d i m i e n t o s
quirrgicos torcicos. El empiema
travs d e la pared torcica.
necessitatis
es el q u e se abre paso a
t u m o r a l ) , y el interfern y (ms especfico). La reaccin en c a d e n a d e

la p o l i m e r a s a (PCR) e n busca d e A D N d e M. tuberculosis
est d i s p o n i -
b l e en m u c h o s c e n t r o s y c o n f i e r e u n a alta r e n t a b i l i d a d diagnstica. El
diagnstico d e p l e u r i t i s t u b e r c u l o s a se establece g e n e r a l m e n t e c o n la
b i o p s i a p l e u r a l c e r r a d a (ya q u e slo c r e c e en el c u l t i v o en el 1 5 - 2 5 %
d e casos) ( M I R 0 6 - 0 7 , 4 8 ; M I R 0 4 - 0 5 , 4 6 ; M I R 0 3 - 0 4 , 2 1 9 ; M I R 989 9 F , 2 7 ) . Puede aceptarse el diagnstico d e t u b e r c u l o s i s p l e u r a l sin
r e a l i z a r b i o p s i a s i e m p r e q u e se o b j e t i v e u n d e r r a m e p l e u r a l e x u d a d o
c o n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s y A D A e l e v a d o en u n p a c i e n t e m e n o r d e
3 0 aos c o n M a n t o u x p o s i t i v o .
83
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
Derrame neoplsico
lectasia, y en caso d e colocar u n drenaje, la i m p o s i b i l i d a d de r e e x p a n sin del pulmn causara u n n e u m o t o r a x p e r m a n e n t e (MIR 03-04, 2 2 4 ) .
Los ms frecuentes son secundarios a metstasis d e c a r c i n o m a d e p u l mn, m a m a y l i n f o m a (suponen el 7 5 % entre los tres). Es el s e g u n d o
t i p o d e e x u d a d o ms f r e c u e n t e . En el 1 0 % d e los pacientes n o se i d e n t i -
Derrame pleural lpico
fica el t u m o r p r i m a r i o . El lquido t i e n e caractersticas d e e x u d a d o g e n e r a l m e n t e , sobre t o d o segn criterios d e L D H . Es la causa ms f r e c u e n t e
Suele ser bilateral de p r e d o m i n i o i z q u i e r d o . Es u n e x u d a d o c o n u n p H y
de d e r r a m e hemtico. El diagnstico se realiza, en ms d e la m i t a d d e
glucosa normales o levemente d i s m i n u i d o s . El m e j o r test de c r i b a d o es la
los casos, p o r la citologa del lquido p l e u r a l (segn la destreza del c i -
deteccin d e A N A elevados en el lquido p l e u r a l . El c o m p l e m e n t o suele
tlogo y el t i p o d e t u m o r , s i e n d o ms rentable en el a d e n o c a r c i n o m a ) .
estar bajo en el lquido. Es diagnstico encontrar clulas LE en el lquido.
El d e r r a m e p l e u r a l m a l i g n o i n d i c a e n f e r m e d a d sistmica, y se d e b e v a lorar la q u i m i o t e r a p i a si el t u m o r p r i m a r i o es sensible. C u a n d o sta n o
Derrame pleural reumatoideo
da resultado o n o se p u e d e realizar o si es r e c i d i v a n t e , y el d e r r a m e es
sintomtico, hay q u e v a l o r a r t r a t a m i e n t o sintomtico (MIR 9 9 - 0 0 , 6 1 ) .
Es p o c o h a b i t u a l , p r e d o m i n a en varones c o n n o d u l o s subcutneos. Suele
El mtodo ms e f e c t i v o es la pleurodesis qumica, previa evacuacin
ser unilateral y de p r e d o m i n i o d e r e c h o . Es u n e x u d a d o c o n p r e d o m i n i o
del d e r r a m e (Figura 56).
de linfocitos, c o n p H bajo, y L D H alta. La glucosa es m e n o r de 3 0 mg/dl

en el 8 0 % de los casos. El c o m p l e m e n t o es bajo y hay un ttulo alto d e
factor r e u m a t o i d e . Puede c o m p o r t a r s e c o m o un pseudoquilotrax.
RECUERDA
Derrame pleural paraneoplsico sintomtico y recidivante en ausencia

de pulmn atrapado: pleurodesis qumica.
Quilotrax
Se d e f i n e por la presencia d e linfa en el espacio p l e u r a l . La causa ms
frecuente es la rotura del c o n d u c t o torcico por t r a u m a t i s m o o ciruga,
y a continuacin los tumores mediastnicos c o m o los linfomas. Es tpico
el aspecto lechoso del lquido. Es diagnstico el h a l l a z g o d e q u i l o m i c r o nes en el lquido pleural o u n nivel d e triglicridos superior a 1 1 0 m g /
di en lquido p l e u r a l . El t r a t a m i e n t o i n c l u y e , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de la
causa, drenaje, administracin d e octretido y nutricin parenteral total
o nutricin rica en triglicridos d e cadena m e d i a (que pasan desde la luz
intestinal a la sangre d i r e c t a m e n t e , sin pasar por la linfa). Si es secundario
a infiltracin neoplsica, es subsidiario d e q u i m i o t e r a p i a y/o radioterapia
segn el t u m o r p r i m a r i o . Si es secundario a t r a u m a t i s m o , quirrgico o
no, se c o l o c a drenaje endotorcico, pues al reexpandir el pulmn c o n
frecuencia cicatriza, pero si en diez o q u i n c e das n o m e j o r a , se procede
a la ligadura quirrgica del c o n d u c t o torcico (MIR 06-07, 39).
Figura 5 6 . Drenaje endotorcico
RECUERDA
En la AR, el d e r r a m e es d e p r e d o m i n i o d e r e c h o (right)
predominio izquierdo
y e n el LES, d e
(left).
Es necesaria la comprobacin radiolgica d e q u e ambas pleuras estn

en c o n t a c t o entre s. Puede realizarse c o n diversas sustancias:
T e t r a c i c l i n a . Es u n mtodo d o l o r o s o y n o se e n c u e n t r a d i s p o n i b l e en
casi ningn c e n t r o . Prcticamente ya n o se e m p l e a .
Pseudoquilotrax
Talco. Es el agente de eleccin. Se realiza en f o r m a de suspensin a

travs del t u b o de drenaje torcico, o en f o r m a d e nebulizacin m e -
Tiene u n aspecto macroscpico similar al del quilotrax, a u n q u e es m e -
diante toracoscopia o toracotoma. El inconveniente q u e presenta es el
nos frecuente. Suelen ser derrames d e larga evolucin, por lo q u e la
de poder dar lugar a una reaccin granulomatosa de c u e r p o extrao.
mayora d e los pacientes presentan superficies pleurales engrosadas y, a
B l e o m i c i n a . Es la q u e presenta m a y o r ndice de recidivas.
veces, calcificadas. Las causas ms frecuentes son la artritis r e u m a t o i d e
C o m o alternativa a la pleurodesis qumica se p u e d e considerar la
y la tuberculosis. El lquido presenta colesterol elevado (> 2 5 0 mg/dl)
utilizacin d e u n catter t u n e l i z a d o .
y, a veces, cristales d e c o l e s t e r o l . El t r a t a m i e n t o es el de la e n f e r m e d a d
subyacente. Pocas veces requiere drenaje o decorticacin (si el p a c i e n t e
RECUERDA
tiene sntomas y el pulmn subyacente es f u n c i o n a l ) .
E x u d a d o l i n f o c i t a r i o c o n g l u c o s a m u y baja ( < 3 0 m g / d l ) y p H b a j o : a r t r i tis r e u m a t o i d e . En el e m p i e m a , sin e m b a r g o , p r e d o m i n a n los neutrfilos

y e n la T B C , pese a t e n e r u n e x u d a d o l i n f o c i t o , la g l u c o s a t i e n e v a l o r e s
ms altos (< 6 0 m g / d l ) .
SIDA
El d e r r a m e p l e u r a l n o es m u y h a b i t u a l . Las causa ms comn es el
sarcoma d e Kaposi, a u n q u e d a d a su extraeza c o n los t r a t a m i e n t o s an-
Antes d e realizar u n intento d e snfisis p l e u r a l , se ha d e c o m p r o b a r q u e
tirretrovirales, tal v e z en la a c t u a l i d a d sea el d e r r a m e paraneumnico.
en la radiologa n o existe desviacin del m e d i a s t i n o hacia el lado del d e -
Otras causas a tener en c u e n t a son la t u b e r c u l o s i s , la c r i p t o c o c o s i s y
rrame, pues eso indicara q u e existe u n a obstruccin b r o n q u i a l c o n ate-
los l i n f o m a s .
84
16.2. Neoplasias pleurales primarias
minucin d e la c a p a c i d a d v e n t i l a t o r i a . La repercusin clnica d e p e n d e

de la reserva v e n t i l a t o r i a del p a c i e n t e y del grado d e c o l a p s o p u l m o n a r .
D e este m o d o , u n pequeo n e u m o t o r a x e n u n p a c i e n t e d e EPOC grave
p u e d e i n d u c i r u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave.
Mesotelioma maligno
Es un raro t u m o r q u e d e r i v a d e las clulas mesoteliales q u e t a p i z a n la
Tipos
c a v i d a d p l e u r a l (Figura 57). En la mayora d e los casos se e n c u e n t r a el

antecedente d e exposicin al asbesto. El p e r i o d o d e latencia e n t r e la
Traumtico
exposicin y el t u m o r es de 2 0 - 4 0 aos. El d e r r a m e p l e u r a l es la m a n i festacin ms f r e c u e n t e , y a p a r e c e prcticamente s i e m p r e . En u n t e r c i o
Se p r o d u c e p o r u n t r a u m a t i s m o a b i e r t o (heridas penetrantes) (MIR 08-
de casos se a p r e c i a n placas pleurales. Segn el t u m o r avanza, reviste a
0 9 , 38) o c e r r a d o (traumatismos cerrados). U n a subeategora es el ia-
t o d o el pulmn, el hemitrax se c o n t r a e y el m e d i a s t i n o se desva hacia
trognico, q u e se p r o d u c e tras m a n i o b r a s diagnsticas y teraputicas
ese lado. La TC muestra la p l e u r a engrosada c o n u n m a r g e n i n t e r n o
sobre el pulmn, s i e n d o las causas ms frecuentes la puncin transto-
irregular o n o d u l a r . El anlisis d e l lquido muestra u n e x u d a d o , q u e en
rcica y el acceso a vas centrales.
la m i t a d d e los casos es serohemtico. Si el t u m o r es g r a n d e , la glucosa

y el p H d i s m i n u y e n (por t a n t o , son signos d e peor pronstico).
Espontneo
El diagnstico suele requerir t o r a c o s c o p i a , e i n c l u s o e n m u c h o s casos
toracotoma, ya q u e la b i o p s i a cerrada n o suele d i s c e r n i r entre a d e n o -
O c u r r e sin t r a u m a t i s m o p r e v i o . Se s u b d i v i d e e n :
c a r c i n o m a y esta neoplasia. Hasta el m o m e n t o , n o hay ningn trata-
P r i m a r i o : se p r o d u c e sin e n f e r m e d a d p u l m o n a r p r e v i a c o n o c i d a .
m i e n t o satisfactorio, a u n q u e se ha p r o b a d o c o n r a d i o t e r a p i a , q u i m i o t e -
A p a r e c e e n t r e los 2 0 - 4 0 aos, c o n p r e d o m i n i o p o r el sexo m a s -
rapia y ciruga r a d i c a l . Puede precisarse
pleurodesis.
c u l i n o . Los p a c i e n t e s suelen ser altos, d e l g a d o s y c o n f r e c u e n c i a

f u m a d o r e s , a u n q u e el t a b a c o n o i n t e r v i e n e e n su p a t o g e n i a . Se
p r o d u c e p o r r u p t u r a d e b u l l a s apicales s u b p l e u r a l e s (enfisema paraseptal). R e c i d i v a e n la m i t a d d e los casos ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 1 ; M I R
99-00, 62).
S e c u n d a r i o : o c u r r e e n pacientes c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r previa
c o n o c i d a , s i e n d o la causa ms f r e c u e n t e la EPOC, y p r e d o m i n a e n
ancianos.
Hipertensivo
Es u n a complicacin m u y grave q u e o c u r r e d e f o r m a aguda, d o n d e se
p r o d u c e u n m e c a n i s m o v a l v u l a r q u e p e r m i t e la entrada d e aire e n la c a v i d a d pleural pero i m p i d e su salida, producindose, p o r tanto, u n c o lapso p u l m o n a r total c o n d e s p l a z a m i e n t o contralateral d e l m e d i a s t i n o .
Figura 5 7 . M e s o t e l i o m a p l e u r a l m a l i g n o
Catamenial
En relacin c o n la menstruacin. A p a r e c e e n mujeres mayores d e 2 5
Mesotelioma benigno
Es u n raro t u m o r q u e n o parece relacionarse c o n la exposicin a as-
aos. Es f r e c u e n t e la r e c i d i v a .
Clnica
besto. Su o r i g e n son las clulas subserosas m u l t i p o t e n c i a l e s . Suele ser

asintomtico. Se asocia a dos sndromes paraneoplsicos, q u e son la
Suele existir d o l o r torcico sbito y disnea, j u n t o c o n manifestaciones
h i p o g l u c e m i a (por secrecin d e u n a sustancia insulina-Mee) y la os-
vegetativas c o m o sudoracin, t a q u i c a r d i a y p a l i d e z . En la exploracin
teoartropata hipertrfica. Presentan d e r r a m e el 1 0 % d e los casos. El
fsica suele haber t i m p a n i s m o y disminucin, o i n c l u s o abolicin, d e l
diagnstico se suele hacer c o n toracotoma y el t r a t a m i e n t o quirrgico
m u r m u l l o vesicular.
es eficaz (vase Figura 5 9 ) .
Diagnstico
16.3. Neumotorax
El diagnstico se c o n f i r m a c o n la radiografa de trax e n inspiracin

y espiracin mxima, e s p e c i a l m e n t e til en n e u m o t o r a x de pequeo
Es la entrada d e aire e n el espacio p l e u r a l , q u e despega ambas super-
tamao (esta tcnica tambin se p u e d e e m p l e a r e n el diagnstico d e
ficies serosas y p r o v o c a u n c o l a p s o p u l m o n a r , p o r l o q u e p r o d u c e d i s -
c u e r p o s extraos b r o n q u i a l e s ) ( M I R 0 0 - 0 1 , 181 -PD; M I R 98-99, 14). Se

85

a
r e c o m i e n d a la realizacin d e T C torcica para el diagnstico c u a n d o
Retirada del t u b o de drenaje torcico: el t u b o torcico se p u e d e re-
los hallazgos d e la radiografa d e trax n o son claros: e n f e r m e d a d p u l -
tirar c u a n d o la radiografa d e trax demuestre expansin p u l m o n a r
m o n a r h u l l o s a , radiografa artefactada p o r enfisema subcutneo, etc.
c o m p l e t a y n o exista fuga area, tras s u p r i m i r la aspiracin c o n t i n u a

si se estaba u t i l i z a n d o . A u n q u e n o existe a c u e r d o g e n e r a l i z a d o , a l gunos autores r e c o m i e n d a n realizar u n a radiografa para d e m o s t r a r
Clculo del t a m a o del neumotorax
ausencia d e n e u m o t o r a x tras m a n t e n e r c l a m p a d o el t u b o torcico

d u r a n t e 5-12 horas.
El v o l u m e n de u n n e u m o t o r a x es p r o p o r c i o n a l al c u b o d e la relacin
Fuga area persistente: en este caso se r e c o m i e n d a m a n t e n e r el t u b o
entre el dimetro del pulmn y el dimetro del hemitrax. Los mtodos
torcico bajo aspiracin c o n t i n u a d u r a n t e tres das. Si la fuga area
para c a l c u l a r c o n e x a c t i t u d el tamao d e u n n e u m o t o r a x son m u y e n -
persiste d u r a n t e ms de tres das se d e b e considerar la realizacin
gorrosos y carecen, p o r t a n t o , d e u t i l i d a d prctica. En la prctica clnica
de t o r a c o s c o p i a (o toracotoma) para el cierre quirrgico d e la fstu-
se u t i l i z a la radiografa d e trax. Existen dos mtodos descritos: 1) el
la y realizacin d e pleurodesis. En pacientes c o n e l e v a d o riesgo q u i -
p r o p u e s t o por el American
rrgico o q u e rechacen la ciruga se d e b e considerar la realizacin
College
o Chest
Physicians,
q u e clasifica
a u n n e u m o t o r a x c o m o pequeo c u a n d o la distancia entre el pex del
de pleurodesis qumica i n s t i l a n d o la sustancia esclerosante a travs
pulmn y la cpula d e la pared torcica es < 3 c m , y c o m o grande en
d e l t u b o torcico.
caso c o n t r a r i o , y 2) el propuesto por la British
Thoracic
Society,
q u e lo
Prevencin d e la r e c u r r e n c i a : se d e b e realizar u n p r o c e d i m i e n t o
clasifica c o m o pequeo c u a n d o el n e u m o t o r a x f o r m a u n a n i l l o alre-
para p r e v e n i r la r e c u r r e n c i a en los casos d e s e g u n d o e p i s o d i o o d e
dedor del pulmn d e menos d e 2 c m desde el b o r d e del pulmn hasta
p r i m e r e p i s o d i o bilateral simultneo. Se p u e d e considerar, tras u n
la pared torcica, y c o m o grande en caso c o n t r a r i o (Tabla 2 3 ) . A m b o s
p r i m e r e p i s o d i o u n i l a t e r a l , en a q u e l l o s pacientes q u e t i e n e n u n a
mtodos p u e d e n ser u t i l i z a d o s , solos o en combinacin, d e p e n d i e n d o
profesin o a c t i v i d a d d e riesgo (buceadores, p i l o t o s , etc.). El p r o -
del caso clnico c o n c r e t o . C u a n d o es precisa una estimacin ms exacta
c e d i m i e n t o d e eleccin es la t o r a c o s c o p i a para reseccin d e las
del tamao de u n n e u m o t o r a x se debe realizar u n a TC torcica.
bullas subpleurales y pleurodesis. En pacientes c o n e l e v a d o riesgo

quirrgico o q u e rechacen la ciruga se p u e d e realizar pleurodesis
PEQUEO
GRANDE
< 3 cm
>3cm
qumica a travs del t u b o torcico.
Neumotorax espontneo secundario

Requiere
ACCP
hospitalizacin. Se p u e d e realizar observacin slo en el
p a c i e n t e c o n n e u m o t o r a x m u y pequeo (estrictamente apical) y asin-
jjtk
tomtico. En el resto de los pacientes es necesaria la realizacin d e :

1) aspiracin s i m p l e o catter c o n vlvula de H e i m l i c h , en pacientes
< 2 cm
> 2 cm
menores d e 5 0 aos c o n n e u m o t o r a x pequeo y sntomas mnimos, o

2) colocacin d e t u b o de d r e n a j e torcico en pacientes mayores de 5 0
aos o c o n n e u m o t o r a x g r a n d e o sintomtico. La mayora d e los a u t o -
BTS
Tabla 23. Clculo d e l tamao d e u n n e u m o t o r a x
res r e c o m i e n d a n , tras u n p r i m e r e p i s o d i o , la realizacin d e u n p r o c e d i m i e n t o para p r e v e n i r la r e c u r r e n c i a . El q u e est a c o n s e j a d o es la t o racoscopia mdica o quirrgica (o la minitoracotoma) c o n realizacin
Tratamiento
de pleurodesis, salvo en pacientes c o n e l e v a d o riesgo quirrgico o q u e

rechacen la ciruga, en los q u e se p u e d e realizar pleurodesis qumica a
travs del t u b o torcico.
Neumotorax espontneo primario (MIR 08-09,44; MIR 08-09,45)

Neumotorax traumtico
N e u m o t o r a x p e q u e o c o n sntomas m n i m o s : o b s e r v a c i n d u r a n t e 3-6 h o r a s p a r a d e s c a r t a r progresin d e l n e u m o t o r a x . N o
Salvo el n e u m o t o r a x iatrognico pequeo y c o n mnimos sntomas, q u e
r e q u i e r e n hospitalizacin si n o se d e m u e s t r a progresin. D u r a n -
se p u e d e m a n e j a r c o n observacin o aspiracin s i m p l e , el n e u m o t o r a x
te el p e r i o d o d e o b s e r v a c i n se r e c o m i e n d a la o x i g e n o t e r a p i a
traumtico suele requerir la colocacin d e u n t u b o d e drenaje torcico,
c o n a l t o f l u j o ( 1 0 l/min), y a q u e u n a e l e v a d a c o n c e n t r a c i n d e
q u e es i m p r e s c i n d i b l e s i e m p r e q u e , c o m o o c u r r e c o n f r e c u e n c i a , al
o x g e n o r e d u c e la presin p a r c i a l d e nitrgeno, l o q u e d i s m i n u y e la presin p a r c i a l e n los c a p i l a r e s p l e u r a l e s y a u m e n t a el
n e u m o t o r a x se asocie hemotrax (hemoneumotrax).
g r a d i e n t e d e presin e n t r e los c a p i l a r e s p l e u r a l e s y la c a v i d a d
p l e u r a l , m u l t i p l i c a n d o p o r c u a t r o la v e l o c i d a d d e reabsorcin
del neumotorax.
N e u m o t o r a x g r a n d e o sintomtico: requiere hospitalizacin.

-
Paciente clnicamente estable: aspiracin s i m p l e o colocacin
Neumotorax catamenial
Se trata c o n a n o v u l a t o r i o s , y si r e c i d i v a , pleurodesis.
de u n catter c o n vlvula u n i d i r e c c i o n a l ( H e i m l i c h ) integrada.

Si fracasa, colocacin d e u n t u b o d e drenaje torcico c o n sello
de agua. C u a n d o se c o l o c a u n t u b o d e d r e n a j e torcico no es
necesaria la conexin a u n sistema d e aspiracin c o n t i n u a salvo
q u e n o se consiga rpidamente la expansin p u l m o n a r .
-
86
Neumotorax hipertensivo (a tensin)

Es una e m e r g e n c i a mdica. Se d e b e insertar d e i n m e d i a t o u n catter
en el espacio p l e u r a l a travs del s e g u n d o espacio intercostal anterior,
Paciente clnicamente inestable: colocacin d e un t u b o d e d r e -
lnea axilar m e d i a , hasta q u e se p u e d a c o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e tor-
naje torcico.
c i c o (MIR 0 4 - 0 5 , 5 0 ; MIR 98-99F, 3 3 ) .
Mujer de 64 aos, ingresada por neumona en lbulo inferior derecho, en tratamiento con antibitico emprico. Presenta una evolucin trpida los das posteriores al
ingreso, con persistencia de la fiebre, disnea y dolor de caractersticas pleurticas en
hemitrax derecho. La radiografa de trax presenta veladura de la mitad inferior
del hemitrax derecho, compatible con derrame pleural. Se realiza toracocentesis
diagnstica, obtenindose un lquido claro de aspecto seroso, con un p H 6,95, LDH
200, glucosa 30, y el Gram del lquido es negativo. Cul de las siguientes sera la
actitud correcta a seguir en este momento?
1)
2)
3)
4)
5)
Mantener el mismo tratamiento antibitico y nueva toracocentesis diagnstica en

24 horas.
Cambiar el tratamiento antibitico empricamente, a la espera de los cultivos del
lquido pleural.
Colocacin de un tubo de drenaje pleural.
Solicitar una broncoscopia urgente para toma de muestras y cultivo microbiolgico de las mismas.
Las caractersticas del lquido son compatibles con un trasudado, por lo que debera iniciarse tratamiento con diurticos ante la sospecha de una insuficiencia
cardaca.
MIR 05-06, 50; RC: 3
Varn de 40 aos de edad que acude a Urgencias por cuadro clnico de dos semanas
de evolucin de febrcula, sudoracin nocturna y dolor torcico de caractersticas
pleurticas en hemitrax izquierdo. En la exploracin fsica usted objetiva una disminucin del m u r m u l l o vesicular en el tercio inferior del hemitrax izquierdo. La
radiografa de trax se muestra en la Imagen. En la toracocentesis diagnstica se
obtiene un lquido pleural amarillento con las siguientes determinaciones: p H 7,28;
cociente protenas LP/suero 0,7; cociente LDH LP/suero 0,9; celularidad con 8 5 %
de linfocitos; A D A 76 U/L. Seale la respuesta correcta:
1) Se trata de un trasudado. Hay que comenzar tratamiento diurtico.

2) Hay que realizar biopsia pleural cerrada.
3) Se trata de una tuberculosis pleural. Hay
que comenzar tratamiento especfico.
4) Se trata de un derrame pleural paraneumnico. Hay que colocar un tubo de
drenaje torcico.
5) Hay que repetir la toracocentesis diagnstica para vigilar la evolucin del p H
del lquido pleural, colocando un tubo
de drenaje torcico si disminuye por
debajo de 7,20
RC: 2
87
17.
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO
Aspectos esenciales
Tema poco relevante.

Conviene saberse bien la
divisin anatmica del
mediastino, las causas
ms frecuentes en cada
compartimento, lo sndromes
paraneoplsicos asociados y
las caractersticas radiolgicas.
(~~)
fj"]
Los t u m o r e s mediastnicos ms f r e c u e n t e s s o n los neurognicos, s i t u a d o s e n m e d i a s t i n o p o s t e r i o r .

Sin e m b a r g o , e l m e d i a s t i n o a n t e r i o r es el c o m p a r t i m e n t o d o n d e c o n m a y o r f r e c u e n c i a a p a r e c e n masas m e diastnicas.
["3"]
Los t i m o m a s , los ms f r e c u e n t e s e n el m e d i a s t i n o a n t e r i o r , se a s o c i a n a m i a s t e n i a gravis,
a p l a s i a d e serie r o j a
o hipogammaglobulinemia.
f~4~|
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e m e d i a s t i n i t i s a g u d a es la perforacin esofgica.
Anatoma
Desde el p u n t o d e vista clnico, el m e d i a s t i n o se d i v i d e e n tres c o m p a r t i m e n t o s (anatmicamente, el anterior se
d i v i d e e n superior y anterior) (Figura 5 8 ) :
Anterior (por d e l a n t e y e n c i m a d e l corazn): c o n t i e n e t i m o , c u a l q u i e r extensin intratorcica d e t i r o i d e s o

paratiroides, a r c o artico y sus ramas, venas i n n o m i n a d a s , vasos y ganglios linfticos. C o r r e s p o n d e a l o q u e
anatmicamente son dos c o m p a r t i m e n t o s : el anterior y el superior.
M e d i o (inferoposterior al anterior): c o n t i e n e corazn y p e r i c a r d i o , trquea, h i l i o s p u l m o n a r e s , a l g u n o s g a n glios linfticos y los nervios frnico y vago).
Posterior (mrgenes vertebrales): c o n t i e n e esfago, aorta descendente, v e n a cigos y hemicigos, c o n d u c t o

torcico, ganglios linfticos, nerv i o v a g o y cadena simptica.
Mediastino
Clavcula
superior
17.1. Masa
mediastnica
Los t u m o r e s ms frecuentes, c o n s i d e r a n d o su f r e c u e n c i a g l o b a l (adultos y
nios), son los neurognicos (MIR 01 0 2 , 3 5 ) (Figura 5 9 ) . Segn
aparezca
en c o m p a r t i m e n t o anterior, m e d i o o
posterior, hay q u e pensar e n d i s t i n tas etiologas (Tabla 2 4 ) ( M I R 05-06,
260).
Es caracterstica d e las masas del m e d i a s t i n o la f r e c u e n c i a c o n q u e se asoc i a n a sndromes generales.
MIR 08-09, 45
MIR 05-06, 260
MIR 01-02, 35
MIR 99-00F, 34
88
Aorta
Diafragma
As, p o r e j e m p l o , el t i m o m a se asocia
a miastenia gravis,
a aplasia p u r a d e la
Figura 58. Divisin anatmica d e l m e d i a s t i n o
serie roja y a h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a (MIR 0 8 - 0 9 , 4 5 ) ; a l g u n o s t u m o res g e r m i n a l e s a g i n e c o m a s t i a ; el f e o c r o m o c i t o m a y g a n g l i o n e u r o m a
Diagnstico
a hipertensin; el a d e n o m a p a r a t i r o i d e o y el l i n f o m a a h i p e r c a l c e m i a .
La T C y la R M son las tcnicas d e i m a g e n ms sensibles (Figuras 6 0 y
Q
61).
RECUERDA
El sndrome paraneoplsico ms f r e c u e n t e a s o c i a d o a t i m o m a es la
miastenia
gravis.
Figura 59. Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r y lateral d e u n p a c i e n t e c o n u n t u m o r

neurognico d e l m e d i a s t i n o p o s t e r i o r
Figura 6 0 . TC d e masa mediastnica (corte axial)
MASA
COMPARTIMENTO
CARACTERSTICAS
La ms f r e c u e n t e d e l c o m p a r t i m e n t o
Asociaciones:
Timo
Anterior
Cushing
Aplasia p u r a serie roja
Miastenia
Agammaglobulinemia
gravis
Tiroides
T e r a t o m a y o t r o s t u m o r e s d e clulas g e r m i n a l e s
Linfoma
Calcificaciones en la masa
Asociacin: g i n e c o m a s t i a , h i p o g l u c e m i a , t i r o t o x i c o s l s
Asociacin: h i p e r c a l c e m i a
Quistes d e d e s a r r o l l o :
Medio
Pericrdicos
Broncgenos
Los ms f r e c u e n t e s d e l c o m p a r t i m e n t o
Linfoma
Hernia d e M o r g a g n i
Localizacin ms f r e c u e n t e : ngulo cardiofrnico d e r e c h o
D e n e r v i o s perifricos: n e u r o f i b r o m a
D e los g a n g l i o s simpticos:
-
Ganglioneuroma
Neuroblastoma
D e los p a r a g a n g l l o s :
Posterior
Paraganglioma
Feocromocitoma
Todos ellos s o n t u m o r e s neurgenos

Los ms f r e c u e n t e s d e l c o m p a r t i m e n t o
Linfoma
Esfago
Quistes entricos
Otros:
-
P s e u d o q u i s t e pancretico
Hernia d e B o c h d a l e c k
Meningocele
Hematopoyesis extramedular
Tabla 24. Masas mediastnicas
89
^ f "

a
RECUERDA
M a s a e n m e d i a s t i n o a n t e r i o r c o n c a l c i o e n su i n t e r i o r : t e r a t o m a .
En los t i m o m a s es d e e s p e c i a l
inters la ciruga, ya q u e el c r i t e r i o
f u n d a m e n t a l d e m a l i g n i d a d d e estos t u m o r e s v i e n e d a d o p o r su c a p a c i d a d d e invasin l o c a l , q u e se evala d u r a n t e el p r o p i o a c t o q u i rrgico.
RECUERDA
En los t i m o m a s , "es m e j o r el o j o d e l c i r u j a n o q u e el o j o d e l patlogo",
pues a u n e n los i n v a s i v o s , la a p a r i e n c i a histolgica es d e b e n i g n i d a d .
En ocasiones, e n los pacientes q u e presentan u n a miastenia gravis,
se
realiza timectoma, pese a n o estar a u m e n t a d o d e tamao. S i e m p r e

q u e el p a c i e n t e presente u n t i m o m a a s o c i a d o , est i n d i c a d a su reseccin p o r el riesgo d e agresin l o c a l . C u a n d o n o existe t i m o m a , pero
existe miastenia gravis,
se i n d i c a la ciruga en las formas d e miastenia
g e n e r a l i z a d a en pacientes c o n edades c o m p r e n d i d a s entre la p u b e r t a d

y los 55 aos.
17.2. Infecciones
Mediastinitis aguda
Lo ms f r e c u e n t e es q u e sea u n a complicacin postquirrgica o b i e n
se d e b a a u n a rotura esofgica. La rotura esofgica, a su v e z , p u e d e ser
espontnea tras u n vmito (sndrome d e Boerhaave) o p o r t r a u m a t i s m o
o instrumentacin (esofagoscopia la ms f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 34), y
tambin sondas, balones, dilatadores...). La mediastinitis hemorrgica
es u n a rara complicacin d e l c a r b u n c o .
El diagnstico d e f i n i t i v o se suele realizar c o n tcnicas invasivas, pues
La clnica t i e n e u n i n i c i o b r u s c o c o n f i e b r e , t a q u i c a r d i a , t a q u i p n e a ,
las muestras o b t e n i d a s p o r PAAF nicamente a p o r t a n u n a a p r o x i m a -
e n f i s e m a subcutneo y s i g n o d e H a m m a n e n la auscultacin ( c r u j i d o
cin citolgica.
sincrnico c o n el l a t i d o c a r d a c o e n decbito lateral i z q u i e r d o ) .
As, los t u m o r e s b e n i g n o s se suelen d i a g n o s t i c a r e n la p i e z a o b t e n i d a
El t r a t a m i e n t o consiste en el drenaje quirrgico i n m e d i a t o , reposo d i -
de u n a ciruga c o n intencin c u r a t i v a , sin necesidad d e diagnstico
gestivo y antibiticos, q u e si se hace en las p r i m e r a s 2 4 horas, r e d u c e
histolgico p r e v i o a la intervencin.
la m o r t a l i d a d d e l 7 5 % al 2 5 % .
A n t e la sospecha d e m a l i g n i d a d , se realiza ciruga c o n intencin d i a g nstica c o n t o m a d e biopsias. El abordaje diagnstico de las masas d e
m e d i a s t i n o anterior se realizar p o r mediastinotoma; el d e las masas d e
Mediastinitis crnica
mediastino m e d i o requerir mediastinoscopia, y las masas situadas en el

mediastino posterior se evaluarn por v i d e o t o r a c o s c o p i a . Si la sospecha
Puede ser una m e d i a s t i n i t i s g r a n u l o m a t o s a q u e progresa hacia m e d i a s -
es q u e se trata d e u n t u m o r metastsico, puede intentarse la PAAF para
tinitis f i b r o s a n t e o u n proceso d e fibrosis i n i c i a l asociada a distintas
c o n f i r m a r l o . U n dato radiolgico d e inters es la t e n d e n c i a del teratoma
etiologas (Tabla 2 5 ) .
a calcificarse.
ETIOLOGA
TIPO
Q
CLNICA
TRATAMIENTO
RECUERDA
Las c u a t r o T d e las masas mediastnicas a n t e r i o r e s : T i r o i d e s , T i m o m a ,
Teratoma y Terrible linfoma.
Mediastinitis
Histoplasmosis
granulomatosa
Tuberculosis
Frmacos
Asintomtica \
Tratamiento
Fibrosis
mediastnica
El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e las masas mediastnicas es la extirpacin

quirrgica, a excepcin d e los l i n f o m a s , g e r m i n o m a s y c a r c i n o m a mediastnico (radioterapia y/o q u i m i o t e r a p i a ) .
90
Silicosis
Sfilis
Radiacin
Tumores
tratamiento,
\
(metisergida)
Ningn
Sndrome
d e cava s u p e r i o r
malignos
Tabla 25. Mediastinitis crnica
mdico
o quirrgico,
se ha m o s t r a d o
eficaz
17.3. Neumomediastino
El s i g n o d e H a m m a n (auscultacin d e u n c r u j i d o sincrnico c o n el
l a t i d o cardaco) es tpico, as c o m o el e n f i s e m a subcutneo en yugulum.
Suele ser asintomtico. Se r e a b s o r b e antes si se s o m e t e al
p a c i e n t e a respiracin c o n u n a F i 0
e l e v a d a . Si p r o d u c e compresin,
Se p r o d u c e p o r r o t u r a d e a l v e o l o s o bullas al intersticio mediastnico
se evaca c o n aspiracin o varias agujas hipodrmicas supraester-
o por lesin d e la va area p r i n c i p a l o del esfago a su paso p o r esta
nales.
estructura anatmica.
Mujer de 38 aos, asintomtica, a quien, en la primera radiografa rutinaria laboral

que se le practica, se le descubre la existencia de una imagen tumoral en mediastino
anterior, bien delimitada, de 15 cm de dimetro mayor. En la tomografa se observa
que la masa tumoral tiene distintas densidades, con zonas diseminadas de calcificacin. El diagnstico ms probable es:
1)
2)
3)
4)
5)
Neuroblastoma.
Teratoma.
Quiste pericrdico.
Quiste broncognico.
Mesotelioma.
RC:2
91
18.
ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA
Tema marginal. Con el estudio

de los aspectos esenciales
puede ser suficiente.
rjj
Aspectos esenciales
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e parlisis u n i l a t e r a l es la infiltracin d e l frnico p o r u n t u m o r , p o r l o c o m n , c n c e r

de pulmn.
[~2"[
CJJ
La c a u s a ms c o m n d e parlisis b i l a t e r a l es la lesin d e mdula c e r v i c a l ( p o r e n c i m a d e C 4 ) .

U n a c a p a c i d a d v i t a l n o r m a l , s o b r e t o d o e n decbito s u p i n o , d e s c a r t a parlisis frnica c l n i c a m e n t e s i g n i f i cativa.
fJJ
El diagnstico se e s t a b l e c e p o r r a d i o s c o p i a .
18.1. Parlisis del diafragma

Parlisis unilateral
Se sospecha al e n c o n t r a r u n h e m i d i a f r a g m a e l e v a d o en la radiografa d e trax posteroanterior. El diagnstico se
c o n f i r m a m e d i a n t e r a d i o s c o p i a dinmica c o n la " p r u e b a d e l o l f a t e o " , q u e o b j e t i v a cmo el d i a f r a g m a , d u r a n t e
la inspiracin, o n o se m u e v e o asciende ( m o v i m i e n t o paradjico). G e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e sntomas.
La causa ms f r e c u e n t e es la infiltracin del n e r v i o frnico p o r u n a neoplasia m a l i g n a (la ms h a b i t u a l es el
cncer d e pulmn), pero tambin p u e d e ser idioptica o a veces p o r lesin d e l n e r v i o frnico d u r a n t e u n acto
quirrgico.
Parlisis bilateral
Las causas ms frecuentes son las lesiones m e d u l a r e s altas y los t r a u m a t i s m o s torcicos.
Tambin la o r i g i n a n la esclerosis mltiple y enfermedades musculares. T i e n e n intensa disnea, q u e e m p e o r a al
a d o p t a r el decbito. La C V est d i s m i n u i d a , sobre t o d o en decbito s u p i n o , y hay h i p e r c a p n i a . El t r a t a m i e n t o es
la ventilacin mecnica n o invasiva, y si el n e r v i o frnico est i n t a c t o , el marcapasos diafragmtico.
18.2. Hernias diafragmticas ( F i g u r a 6 2 )

Hernia de Bochdalek
Preguntas
- MIR 05-06, 238
92
Se l o c a l i z a e n la z o n a posterolateral d e l trax, c o n ms f r e c u e n c i a e n el l a d o i z q u i e r d o . O c u r r e ms h a b i t u a l m e n t e e n lactantes. Puede c o n t e n e r grasa el p o l o renal s u p e r i o r o el b a z o .
Hernia de Morgagni
Hiato esofgico
Agujero de Morgagni
Se l o c a l i z a en la z o n a a n t e r i o r del trax, g e n e r a l m e n t e c o m o u n a masa

q u e o c u p a el ngulo cardiofrnico d e r e c h o . O c u r r e c o n m a y o r frec u e n c i a en adultos obesos. Puede c o n t e n e r grasa e p i p l o i c a , i n t e s t i n o ,
estmago o hgado.
El diagnstico de las hernias del d i a f r a g m a se realiza c o n la T C del trax o c o n radiologa c o n contraste. C u a n d o son sintomticas se d e b e n
intervenir.
La eventracin d e l d i a f r a g m a consiste en una elevacin del h e m i d i a fragma p o r u n d e s a r r o l l o i n c o m p l e t o d e l msculo o p o r atrofia l o c a l i zada q u e p r e d o m i n a en adultos obesos y es asintomtica.
Agujero de Bochdalek
Figura 6 2 . T i p o s d e hernias diafragmticas (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 8 )
93
19.
NEOPLASIAS PULMONARES
Aspectos esenciales
MIR
Tema fundamental. Es
imprescindible conocer muy
bien la clasificacin T N M . Es
el aspecto ms preguntado
y dicta el tratamiento. Los
aspectos esenciales habrn
de guiar en los datos clnicos
que se deben conocer. No
hay que olvidar la valoracin
preoperatoria y el tratamiento.
[~~|
El a d e n o c a r c i n o m a es el t i p o histolgico ms f r e c u e n t e .
[~2~)
La c a u s a ms h a b i t u a l d e sndrome d e P a n c o a s t es el c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .
J~J
El c a r c i n o m a microctico es la c a u s a ms f r e c u e n t e d e sndrome d e v e n a c a v a s u p e r i o r .
[~4~|
La h i p e r c a l c e m i a es u n sndrome paraneoplsico p r o d u c i d o p o r e l c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .
[~5~j
El c a r c i n o m a microctico es la v a r i e d a d q u e ms sndromes paraneoplsicos p r o d u c e . D e s t a c a n el S I A D H

( h i p o n a t r e m i a ) y el sndrome d e C u s h i n g .
19.1.Tumores malignos
Generalidades
A u n q u e las metstasis p u l m o n a r e s d e t u m o r e s d e otras l o c a l i z a c i o n e s s o n m u y frecuentes, el pulmn es u n o d e
los p o c o s rganos en q u e son ms habituales los t u m o r e s p r i m a r i o s q u e los metastsicos. M s d e l 9 0 % d e las
neoplasias p u l m o n a r e s p r i m a r i a s son t u m o r e s m a l i g n o s .
Anatoma patolgica
Existen c u a t r o variedades histolgicas f u n d a m e n t a l e s d e t u m o r e s m a l i g n o s , q u e son el c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e
(escamoso, e s p i n o c e l u l a r ) ; el c a r c i n o m a anaplsico de clulas pequeas (de clulas en g r a n o d e a v e n a , oat cel)
o microctico; el a d e n o c a r c i n o m a (que i n c l u y e el b r o n q u i o l o a l v e o l a r , q u e se o r i g i n a en los septos alveolares) y
el c a r c i n o m a anaplsico d e clulas grandes. El t i p o histolgico ms f r e c u e n t e e n Espaa es el a d e n o c a r c i n o m a ,
mientras q u e el d e peor pronstico es el microctico. Es f u n d a m e n t a l la diferenciacin e n t r e el c a r c i n o m a d e
(JJ
Preguntas
MIR 09-10, 13, 14, 15, 53,

57
MIR 08-09, 19, 43, 51
MIR 07- 08, 39, 47, 50, 257
-MIR 05- 06, 46, 49
- MIR 04-05, 49, 51
- MIR 03-04, 226, 229
- MIR 02-03, 167, 253
-MIR 01- 02, 33, 34, 149
MIR 00-0 1 , 30, 3 1 , 32, 35,
41
MIR 00-01 F, 30, 34
MIR 99-00, 60, 64
- MIR 99-00F, 27, 252
- MIR 98-99, 15
-MIR 98- 99F, 36, 38, 39
MIR 97-98, 1 50, 156, 158
94
clulas pequeas (CCP) y los otros tres subtipos, q u e c o m p o n e n el g r u p o d e c a r c i n o m a s n o d e clulas pequeas

(CNCP), ya q u e i m p l i c a u n a a c t i t u d teraputica d i f e r e n t e (MIR 97-98, 1 5 8 ) . El e p i d e r m o i d e es el q u e c o n ms
f r e c u e n c i a se c a v i t a (ms d e l 2 0 % ) , y el d e clulas grandes tambin l o hace c o n a s i d u i d a d (cercano al 2 0 % ) .
RECUERDA
El c a r c i n o m a microctico es el ms a g r e s i v o , el ms q u i m i o s e n s i b l e y el d e p e o r pronstico.
Etiologa
El cncer de pulmn es el segundo t u m o r m a l i g n o ms frecuente (superado en el h o m b r e p o r el cncer d e prstata
y e n la m u j e r p o r el de m a m a ) , sin e m b a r g o , es la p r i m e r a causa de muerte por t u m o r e s malignos, tanto en el h o m -
bre c o m o en la m u j e r . A pesar d e los grandes avances en el diagnstico

y t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos slo alcanza el 1 2 - 1 5 % .
El sntoma ms frecuente es la tos. Los t u m o r e s centrales pro-ducen a u m e n t o d e la tos, expectoracin h e m o p t o i c a (en fumadores mayores d e
4 0 aos es indicacin de b r o n c o s c o p i a , a u n q u e la radiografa sea nor-
Existe una clara relacin entre el c o n s u m o de t a b a c o , sobre t o d o d e
mal) (MIR 0 0 - 0 1 , 34). Si es de m a y o r tamao, p u e d e originar atelectasia
cigarrillos, y el cncer d e pulmn. Esta asociacin se observa en el 9 0 %
por la obstruccin c o m p l e t a d e la luz b r o n q u i a l (el c a r c i n o m a p u l m o n a r
de los pacientes. A l g u n o s c o n t a m i n a n t e s ambientales, c o m o el asbesto
es la causa ms frecuente d e atelectasia) y p u e d e infectarse el parnqui-
o el radn, son tambin factores d e riesgo para desarrollar una neoplasia
m a distal, producindose u n a n e u m o n i t i s obstructiva c o n fiebre y tos
p u l m o n a r , y adems p o t e n c i a n el efecto carcinognico del t a b a c o . El
p r o d u c t i v a , q u e n o se resuelve t o t a l m e n t e c o n el t r a t a m i e n t o antibitico
riesgo relativo a u m e n t a ms d e diez veces en los f u m a d o r e s activos y
o es r e c i d i v a n t e en la m i s m a localizacin (MIR 98-99F, 36). A veces, hay
1,5 veces en los q u e durante aos son " f u m a d o r e s pasivos". H a y clara
disnea, sibilancias y estridor.
relacin entre el riesgo de aparicin y la tasa de m o r t a l i d a d por c a r c i n o m a p u l m o n a r c o n la c a n t i d a d total d e cigarrillos f u m a d o s . A l dejar d e
Los t u m o r e s perifricos g e n e r a l m e n t e
fumar, d i s m i n u y e el riesgo, y a los q u i n c e aos, se a p r o x i m a al d e los n o
avanzadas, en q u e p u e d e n p r o d u c i r d o l o r p o r afectacin d e la p l e u r a o
fumadores, a u n q u e nunca llega a ser igual al d e u n n o f u m a d o r .
n o dan sntomas hasta fases
la pared costal y d e r r a m e p l e u r a l m a l i g n o (el q u e l o hace c o n ms frec u e n c i a es el a d e n o c a r c i n o m a ) (MIR 0 0 - 0 1 , 31). C o n cierta f r e c u e n c i a
Presenta su mxima i n c i d e n c i a entre los 5 5 y 65 aos, es ms f r e c u e n t e
s u p o n e n u n h a l l a z g o en una radiografa, c o m o u n n o d u l o p u l m o n a r
en h o m b r e s , a u n q u e la i n c i d e n c i a en mujeres ha a u m e n t a d o d e m a n e -
solitario. El c a r c i n o m a b r o n q u i o l o a l v e o l a r t i e n d e a d i s e m i n a r s e p o r va
b r o n q u i a l , p o r l o q u e p u e d e presentarse c o m o masa perifrica nica
ra c o n s i d e r a b l e .
o mltiple o c o m o u n i n f i l t r a d o alveolar d i f u s o . D a d a su localizacin

El a d e n o c a r c i n o m a es el ms h a b i t u a l en pacientes jvenes (< 4 5 aos),
en la z o n a en q u e se p r o d u c e el i n t e r c a m b i o gaseoso o r i g i n a disnea e
en mujeres o en a q u e l l o s q u e n u n c a han f u m a d o . Este t u m o r p u e d e
h i p o x e m i a , c o n produccin d e esputo a b u n d a n t e .
asentar sobre zonas cicatrizales, p o r e j e m p l o , tuberculosas, y t i e n e ms

t e n d e n c i a q u e el resto d e los C N C P a d i s e m i n a r s e p o r va sangunea (si
b i e n el q u e ms l o h a c e es el o a t ce/7).
RECUERDA
En p r e s e n c i a d e d e r r a m e p l e u r a l , la histologa ms p r o b a b l e es a d e n o c a r c i n o m a ( t u m o r perifrico).
N o existe una patrn d e herencia m e n d e l i a n o en el cncer d e pulmn,

a u n q u e se ha observado una i n c i d e n c i a superior en aquellos pacientes
c o n c a p a c i d a d para i n d u c i r la e n z i m a P-450. Las clulas tumorales pre-
Por invasin de estructuras adyacentes o adenopatas regionales, p u e -
sentan lesiones genticas adquiridas q u e i n d u c e n la activacin d e onco-
de p r o d u c i r obstruccin t r a q u e a l , disfagia p o r compresin del esfago,
genes (myc para el oaf cell, ras para el adenocarcinoma...) e inhibicin
disfona p o r lesin del n e r v i o larngeo recurrente (MIR 0 8 - 0 9 , 19), p a -
de antioncogenes ( p 5 3 , rb, etc.). La alteracin gentica ms frecuente es
rlisis del frnico q u e p r o d u c e elevacin hemidiafragmtica, sndrome
la mutacin del p-53, mientras q u e el c r o m o s o m a q u e c o n m a y o r fre-
de la v e n a cava s u p e r i o r (siendo la causa ms f r e c u e n t e el c a r c i n o m a
c u e n c i a se encuentra alterado es el 3 p . Tambin parece haber u n incre-
p u l m o n a r , e s p e c i a l m e n t e el oat cell)
m e n t o d e riesgo en pacientes c o n EPOC y fibrosis p u l m o n a r idioptica.
M I R 9 9 - 0 0 , 6 4 ; M I R 98-99F, 3 9 ; M I R 97-98, 1 50), invasin del p e r i c a r -
(MIR 09-10, 5 7 ; M I R 0 5 - 0 6 , 4 6 ;
d i o c o n t a p o n a m i e n t o cardaco, etc.
Clnica
El sndrome de Pancoast (MIR 07-08, 4 7 ; M I R 98-99, 15 ) se p r o d u c e

p o r c r e c i m i e n t o l o c a l d e u n t u m o r del vrtice p u l m o n a r q u e penetra
fcilmente en el c a n a l neural y destruye las races nerviosas
El cncer d e pulmn p u e d e p e r m a n e c e r silente d u r a n t e meses, p o r lo
octava
c e r v i c a l y p r i m e r a y segunda torcicas (Figura 6 4 ) .
q u e , en el m o m e n t o del diagnstico, slo la q u i n t a parte se e n c u e n t r a

en u n estadio l o c a l i z a d o .
T a n t o la clnica c o m o la radiografa d e trax d e p e n d e n d e la l o c a l i z a cin d e l t u m o r , p o r l o q u e se d i v i d e n
e n c a r c i n o m a s centrales (Figura
63)
proximales
mediante
(visibles
broncoscopia)
y perifricos. El e p i d e r moide
de
anaplsico
clulas
as suelen
peque-
Sndrome de Horner por afectacin del

simptico cervical (ganglio estrellado)
Miosis
Ptosis
Enoftalmos
Anhldrosis facial
psilateral
Erosin de las
primeras costillas
aparecer
c o m o u n a masa en
grandes
(centrales).
El
ade-
nocarcinoma
anaplsico
lulas
len
Figura 6 3 . I m a g e n endoscpica d e u n a n e o p l a s i a
p u l m o n a r central
de
grandes
hacerlo
el
c-
suecomo
masa
perifrica,
veces
con
afecta-
cin p l e u r a l (perifricos).
Dolor en cara
cubital de brazo
y antebrazo
(afectacin
del plexo
braquial)
bronquios
Figura 6 4 . T u m o r d e Pancoast
95

a
Su causa ms f r e c u e n t e es el cncer d e pulmn, e s p e c i a l m e n t e el e p i -
rifricas, d e r m a t o p o l i m i o s i t i s , d e g e n e r a c i n c e r e b e l o s a
d e r m o i d e . Cursa c o n d o l o r en el h o m b r o , i r r a d i a d o p o r t o d o el b o r d e
o disfuncin c o r t i c a l (ms f r e c u e n t e e n el oat cell),
subaguda
la t r o m b o f l e b i t i s
c u b i t a l d e l b r a z o . A m e n u d o , coexiste c o n afectacin del simptico
m i g r a t o r i a (sndrome d e T r o u s s e a u ) , e n d o c a r d i t i s asptica t r o m b -
cervical (ganglio estrellado), p r o d u c i e n d o el sndrome de Claude-Ber-
t i c a ( e n d o c a r d i t i s marntica), C I D , a n e m i a n o r m o c t i c a normocr-
n a r d - H o r n e r (Figura 6 5 ) , consistente en miosis, ptosis, e n o f t a l m o s y, en
m i c a , e r i t e m a gyratum
ocasiones, anhidrosis ipsilateral d e la cara.
fritis m e m b r a n o s a .
repens,
a c a n t o s i s nigricans
y glomerulone-
Diagnstico
R e q u i e r e confirmacin histolgica. G e n e r a l m e n t e , la m u e s t r a se o b t i e n e m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a y realizacin d e b i o p s i a b r o n q u i a l , si
es c e n t r a l , o t r a n s b r o n q u i a l en los perifricos ( M I R 98-99F, 3 8 ) .
U n a v e z d i a g n o s t i c a d o , es f u n d a m e n t a l d e t e r m i n a r la localizacin y
el g r a d o d e extensin d e l t u m o r (estadificacin), as c o m o la v a l o r a cin d e la o p e r a b i l i d a d e n los p a c i e n t e s p o t e n c i a l m e n t e resecables
(MIR 09-10, 13; MIR 09-10, 1 4 ; MIR 09-10, 15).
Estadificacin
La estadificacin del cncer d e pulmn es una f o r m a de clasificacin
q u e p e r m i t e c o n o c e r el grado d e extensin t u m o r a l y las o p c i o n e s tera-
Figura 6 5 . Sndrome d e H o r n e r ( t u m o r d e Pancoast)
puticas d i s p o n i b l e s en cada estadio.
La diseminacin linftica p r o d u c e adenopatas regionales c u y a e v a l u a cin es f u n d a m e n t a l para establecer el estadio, y a veces o r i g i n a una
Carcinoma microctico (CCP)
linfangitis p u l m o n a r c a r c i n o m a t o s a c o n disnea y u n patrn intersticial

en la radiografa d e trax.
La clasificacin ms u t i l i z a d a d i f e r e n c i a dos estadios t u m o r a l e s d e p e n d i e n d o d e si existe o n o afectacin extratorcica (ltimamente se r e c o -
Las metstasis hematgenas son m u y frecuentes y p u e d e n afectar a casi
m i e n d a u t i l i z a r tambin la clasificacin T N M ) .
c u a l q u i e r rgano, p e r o sobre t o d o aparecen en hgado, c e r e b r o , hueso,
Enfermedad localizada.
I n d i c a q u e la e n f e r m e d a d est c o n f i n a d a
mdula sea y suprarrenales, p r o d u c i e n d o clnica en esas l o c a l i z a c i o -
a u n hemitrax y a sus ganglios regionales ( c a m p o t o l e r a b l e d e r a -
nes (dficit neurolgicos, fracturas patolgicas, colestasis
d i o t e r a p i a torcica). C o m p r e n d e la e n f e r m e d a d c o n f i n a d a a u n h e -
disociada,
reaccin leucoeritroblstica, etc.). Es e x c e p c i o n a l la diseminacin he-
mitrax ( i n c l u i d o s ganglios linfticos mediastnicos contralaterales),
matgena al pulmn c o n t r a l a t e r a l .
afectacin del n e r v i o recurrente y obstruccin d e la cava superior.
Enfermedad a v a n z a d a . N o a b a r c a b l e p o r la r a d i o t e r a p i a (supera los

lmites anteriores), es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e presentacin.
Los sndromes paraneoplsicos son frecuentes. Los t u m o r e s q u e ms

los p r o d u c e n son los microcticos (las clulas t i e n e n g r a n u l o s neurosecretores, pues d e r i v a n d e las clulas d e K u l c h i t s k y del sistema A P U D
bronquial).
Carcinoma no de clulas pequeas (CNCP)
U n t e r c i o d e los pacientes presentan sndrome c o n s t i t u c i o n a l , c o n as-
La estadificacin se realiza segn el sistema internacional T N M (Tabla 26).
tenia, a n o r e x i a , prdida d e peso e i n c l u s o inmunodepresin. Puede

haber h i p e r c a l c e m i a e h i p o f o s f a t e m i a p o r secrecin d e u n pptido
C o n v i e n e resear algunos datos d e esta clasificacin:
PTH-Mce ( c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e ) (MIR 97-98, 1 5 6 ) , h i p o n a t r e m i a p o r
secrecin i n a d e c u a d a de A D H o del pptido natriurtico atrial (sobre

t o d o , el o a t cell)
(MIR 0 7 - 0 8 , 39) o h i p o p o t a s e m i a p o r secrecin ect-
El d e r r a m e pleural m a l i g n o se considera M 1 a.
pica d e A C T H (sobre t o d o , el microctico) (MIR 0 8 - 0 9 , 51).
La afectacin del n e r v i o frnico y el sndrome d e Pancoast se c o n s i -
A p a r e c e n acropaquias (dedos en p a l i l l o d e t a m b o r ) en el 3 0 % d e los

casos d e c u a l q u i e r t i p o histolgico, a u n q u e ms en el d e n o clulas
deran T 3 .
hay osteoartropata hipertrfica, q u e consiste en periostitis en huesos

largos c o n d o l o r y tumefaccin; c o n frecuencia se asocia a acropaquias.
ceguera
el s n d r o m e miastnico d e E a t o n - L a m b e r t
retiniana, asociados
g i n e c o m a s t i a se a s o c i a
y la
Si existen n o d u l o s tumorales en el m i s m o lbulo q u e el t u m o r p r i m a rio, se considera T 3 , si estn en el m i s m o pulmn pero en distinto lb u l o se considera T 4 , y si estn en el otro pulmn se considera M 1 a.
La
Segn lo anterior, se habla d e diversos estadios t u m o r a l e s (Tabla 27)

(MIR 0 5 - 0 6 , 4 9 ; M I R 0 4 - 0 5 , 4 9 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 5 3 ; M I R 0 1 - 0 2 , 3 4 ; M I R
f r e c u e n t e m e n t e se o b s e r v a n o t r o s sndromes c o m o neuropatas p e 96
t u m o r sea perifrico y sin relacin c o n estos sntomas.
Menos
p r e f e r e n t e m e n t e al m i c r o c t i c o .
al a n a p l s i c o d e c l u l a s g r a n d e s .
La afectacin del n e r v i o recurrente, sndrome d e cava superior,

compresin d e la trquea o esfago se considera T 4 , salvo q u e el
pequeas (MIR 0 9 - 1 0 , 53). A veces, g e n e r a l m e n t e en a d e n o c a r c i n o m a s ,
Puede aparecer
La afectacin del p e r i c a r d i o parietal se considera T 3 , p e r o la del

lquido pericrdico o p e r i c a r d i o visceral es M 1 a.
0 0 - 0 1 , 3 5 ; MIR 00-01F, 30).
Carcinoma oculto
Tx
NO
MO
Estadio 0
Tis
NO
MO
i m a g e n ni p o r b r o n c o s c o p i a
E s t a d i o la
Tla-b
NO
MO
TO. Sin e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o
E s t a d i o Ib
T2a
NO
MO
T1a-b,T2a
N1
MO
T2b
NO
MO
T2b
N1
MO
T3
NO
MO
T1-2
N2
MO
T3
N1-2
MO
T4
N0-1
MO
T4
N2
MO
CualquIerT
N3
MO
CualquierT
Cualquier N
Mla-b
Tx. T u m o r p r i m a r i o q u e n o p u e d e ser e v a l u a d o , o t u m o r
p r o b a d o p o r la presencia d e clulas m a l i g n a s e n e s p u t o
o a s p i r a d o b r o n q u i a l , sin q u e el t u m o r sea v i s i b l e p o r
Tis. C a r c i n o m a in situ
T I . T u m o r < 3 c m d e dimetro mayor, r o d e a d o p o r pulmn
E s t a d i o Ha
sano o pleura visceral, sin e v i d e n c i a broncoscpica d e

invasin ms p r o x i m a l q u e el b r o n q u i o lobar (es decir,
n o hay afectacin d e l b r o n q u i o p r i n c i p a l ) . Se s u b d i v i d e
E s t a d i o Hb
en:
-
T a : t u m o r < 2 c m d e dimetro m a y o r
T I b: t u m o r > 2 c m p e r o < 3 c m d e dimetro m a y o r
111
E s t a d i o Illa
T 2 . T u m o r > 3 c m p e r o < 7 c m d e dimetro mayor, o t u m o r

c o n c u a l q u i e r a d e los siguientes d a t o s :
-
Afectacin d e l b r o n q u i o p r i n c i p a l a ms d e 2 c m d e
la carina t r a q u e a l
Invasin d e la p l e u r a visceral
Atelectasia o neumona o b s t r u c t i v a q u e se e x t i e n d a
E s t a d i o lllb
E s t a d i o IV
hasta la regln hillar, p e r o n o d e t o d o el pulmn.

Se s u b d i v i d e e n :
T: t u m o r
- T 2 a : t u m o r > 3 c m pero < 5 c m d e dimetro m a y o r
primario
- T 2 b : t u m o r > 5 c m p e r o < 7 c m d e dimetro

mayor
T 3 . Cualquiera d e las s i g u i e n t e s caractersticas:
- T u m o r > 7 c m d e dimetro m a y o r
-
Mtodos de estadificacin
Invasin d i r e c t a d e c u a l q u i e r a d e las s i g u i e n t e s
estructuras: p a r e d torcica ( I n c l u y e n d o t u m o r
del ulcus superior), d i a f r a g m a , n e r v i o frnico,
pleura mediastnica, p e r i c a r d i o parietal
- T u m o r en b r o n q u i o p r i n c i p a l a m e n o s d e 2 c m
de la carina t r a q u e a l , sin llegar a invadirla
-
Tabla 27. Estadios t u m o r a l e s d e l CNCP
Evaluacin d e la extensin t u m o r a l en el c a r c i n o m a no microctico
Evaluacin de la extensin t u m o r a l intratorcica.

-
Neumona o b s t r u c t i v a o atelectasia d e t o d o
mediastnica, p l e u r a l , a la p a r e d torcica y la e x i s t e n c i a d e a d e -
el pulmn
-
nopatas mediastnicas patolgicas (dimetro > 1 c m ) , as c o m o
Presencia d e ndulo(s) t u m o r a l ( e s ) separado(s)
la afectacin
del t u m o r p r i m a r i o p e r o en el m i s m o lbulo q u e ste

T4. T u m o r d e c u a l q u i e r t a m a o q u e c u m p l a a l g u n a
d e las s i g u i e n t e s caractersticas:
-
r i o r , arterias p u l m o n a r e s y corazn), y en la e v a l u a c i n d e los
carina t r a q u e a l , esfago, c u e r p o v e r t e b r a l
t u m o r e s a p i c a l e s (Pancoast) al p e r m i t i r u n a m e j o r delimitacin
Presencia d e ndulo(s) t u m o r a l ( e s ) separados
d e la afectacin de la arteria s u b c l a v i a , p l e x o b r a q u i a l y c a n a l
del t u m o r p r i m a r i o , en el m i s m o pulmn q u e ste

p e r o e n d i f e r e n t e lbulo
medular.
-
Nx. N o p u e d e evaluarse la existencia d e metstasis
a la d e las clulas n o r m a l e s , lo q u e se e v i d e n c i a c o n la u t i -
NO. Ausencia d e metstasis g a n g l i o n a r e s regionales
lizacin d e u n m e t a b o l i t o
N I . Metstasis e n g a n g l i o s p e r i b r o n q u i a l e s o hiliares
regionales
Tomografa por emisin de positrones (PET): se f u n d a m e n t a en

q u e la a c t i v i d a d metablica d e las clulas t u m o r a l e s es s u p e r i o r
ganglionares regionales
N: g a n g l i o s
h o m o l a t e r a l e s (se i n c l u y e la afectacin p o r extensin

directa)
la T C c o n v e n c i o n a l p a r a la deteccin d e adenopatas t u m o r a l e s
N2. Metstasis en g a n g l i o s mediastnicos h o m o l a t e r a l e s
ntratorcicas, s i n e m b a r g o , los h a l l a z g o s r e q u i e r e n
ficacin.
o mediastnicos), o b i e n e n g a n g l i o s escalenos
o supraclavlculares ( h o m o l a t e r a l e s o contralaterales)
Mx. N o p u e d e evaluarse la presencia d e metstasis
a distancia
Tcnicas de biopsia: la confirmacin histolgica d e la afectacin

g a n g l i o n a r r e q u i e r e el uso d e a l g u n a d e las siguientes tcnicas:
>
MO. Ausencia d e metstasis a distancia
derechas y t r a q u e o b r o n q u i a l e s proximales.
- Presencia d e ndulo(s) t u m o r a l ( e s ) en el pulmn
Se i n t r o d u c e
m e d i a s t i n o s c o p i o a travs d e u n a incisin e n yugulum
c o n t r a l a t e r a l al t u m o r p r i m a r i o
- Presencia d e n o d u l o s pleurales t u m o r a l e s
nal hasta regin p r e t r a q u e a l ,
- Existencia d e d e r r a m e pleural o pericardios
el
ester-
explorndose las c a d e n a s g a n -
g l i o n a r e s p a r a t r a q u e a l e s y subcarnica ( M I R 0 8 - 0 9 , 4 3 ; M I R
121
0 3 - 0 4 , 2 2 9 ) . Las c o m p l i c a c i o n e s ms graves son la h e m o r r a -
- M1 b: metstasis a distancia
Tabla 26. Clasificacin T N M para el CNCP
Clsicamente se ha c o n s i d e r a d o la tcnica
cas. P e r m i t e u n fcil a c c e s o a las adenopatas p a r a t r a q u e a l e s
- M a : c u a l q u i e r a d e las s i g u i e n t e s :
(1 ] Se clasifica tambin comoTI el infrecuente tumor superficial de cualquier tamao con el

componente invasivo limitado a la pared bronquial, aunque se extienda proximalmente
al bronquio principal
[2] La mayora de los derrames pleurales o pericrdicos que aparecen en un paciente con
cncer de pulmn se deben a ste. Sin embargo, hay algunos pacientes en los que se
puede excluir que el derrame est relacionado con el tumor y, por tanto, ser considerados MO: para ello es necesario que el derrame no sea hemtico, ni un exudado y que
mltiples estudios citopatolgicos del liquido pleural (o pericrdico) hayan sido negativos, adems del juicio clnico
Mediastinoscopia.
d e e l e c c i n e n la e v a l u a c i n d e las adenopatas mediastni-
M I . Presencia d e metstasis a d i s t a n c i a . Se s u b d i v i d e e n :
maligno
confirma-
c i n citohistolgica s i e m p r e q u e sean r e l e v a n t e s para la e s t a d i -
N3. Metstasis e n g a n g l i o s c o n t r a l a t e r a l e s (hiliares
a distancia
m a r c a d o c o n u n istopo r a d i a c t i v o
( 1 8 F - f l u o r o d e s o x i g l u c o s a ) . Es ms s e n s i b l e y ms especfica q u e
y/o subcarinales
M: m e t s t a s i s
abdominal.
R e s o n a n c i a magntica n u c l e a r : es s u p e r i o r a la TC en la v a l o racin de la afectacin v a s c u l a r mediastnica (vena c a v a s u p e -
Invasin d e c u a l q u i e r a d e lo s i g u i e n t e : m e d i a s t i n o ,
g r a n d e s vasos, corazn, n e r v i o recurrente, trquea,
T C de trax y a b d o m e n superior: p e r m i t e e v a l u a r la extensin
gia ( q u e p u e d e r e q u e r i r esternotoma o toracotoma
inmedia-
tas) y la m e d i a s t i n i t i s , p e r o las ms f r e c u e n t e s son la parlisis

del
nervio recurrente izquierdo
y la infeccin d e la h e r i d a
quirrgica.
>
Mediastinotoma.
A travs de u n a incisin paraesternal c o n
reseccin d e l s e g u n d o y/o t e r c e r cartlago costal
izquierdo,
se a c c e d e a las c a d e n a s prearticas y d e la v e n t a n a
aorto-
p u l m o n a r ( i n a c c e s i b l e s al m e d i a s t i n o s c o p i o ) . Se d e b e tener
e s p e c i a l c u i d a d o (al igual q u e e n las p e r i c a r d i o c e n t e s i s ) de
97

a
n o lesionar la arteria m a m a r i a interna. El resto d e c o m p l i c a -
Tratamiento
ciones son similares a las d e la m e d i a s t i n o s c o p i a . Se i n d i c a
A n t e t o d o , hay q u e resaltar la i m p o r t a n c i a d e la prevencin. Dejar de f u -
en c a r c i n o m a s del lbulo s u p e r i o r i z q u i e r d o (ya q u e t i e n e u n
mar y, sobre t o d o , evitar el i n i c i o del hbito tabquico debe ser la a c t i t u d
drenaje linftico c o m p l e m e n t a r i o al h i l i a r y mediastnico, p o r
prioritaria en la lucha contra esta e n f e r m e d a d . U n a vez instaurado, el tra-
lo q u e a veces d a metstasis en la v e n t a n a a o r t o p u l m o n a r ) y
t a m i e n t o d e p e n d e del t i p o histolgico y el estadio en q u e se encuentre.
en los del b r o n q u i o p r i n c i p a l i z q u i e r d o .
>
Puncin-aspiracin
transbronquial.
Se realiza d u r a n t e la b r o n -
c o s c o p i a , p e r m i t e o b t e n e r muestra d e los ganglios hiliares,

paratraqueales derechos, ventana a o r t o p u l m o n a r y subcari-
Carcinoma no microctico
nales. La sensibilidad es cercana al 9 0 % c u a n d o se realiza
>
g u i a d a p o r ultrasonografa e n d o b r o n q u i a l , en especial c u a n -
El m e j o r t r a t a m i e n t o es la ciruga, pues presenta m e n o r i n c i d e n c i a de
d o se c o m p l e m e n t a c o n la ultrasonografa por va digestiva.
c o m p l i c a c i o n e s q u e la radioterapia, a u n q u e sta tambin es eficaz. La
Su utilizacin ha p r o v o c a d o u n a disminucin en el nmero
q u i m i o t e r a p i a es slo m o d e r a d a m e n t e til. La ciruga ser posible s i e m -
de i n d i c a c i o n e s d e m e d i a s t i n o s c o p i a .
pre q u e el t u m o r sea resecable y el paciente sea operable, por tanto, es
Toracoscopia.
f u n d a m e n t a l realizar u n estudio d e resecabilidad y o t r o de o p e r a b i l i d a d .
M e d i a n t e incisin intercostal e introduccin
del v i d e o t o r a c o s c o p i o , se i n d u c e una cmara d e n e u m o t o rax (a n o ser q u e el p a c i e n t e tenga u n d e r r a m e p l e u r a l , q u e
La resecabilidad hace referencia a la p o s i b i l i d a d d e q u e el t u m o r sea o n c o -
crea la cmara necesaria para la visualizacin). Se v i s u a l i z a n
lgicamente resecado, es decir, q u e el c i r u j a n o sea capaz de extirpar t o d o
las reas ganglionares paratraqueales derechas, a o r t o p u l m o -
el t e j i d o t u m o r a l . La resecabilidad depende de la estadificacin T N M .
nar, paraesofgica y del l i g a m e n t o p u l m o n a r , y se observa

la relacin d e la neoplasia c o n las distintas estructuras de la
La o p e r a b i l i d a d se refiere a la situacin f u n c i o n a l y fisiolgica d e l p a -
c a v i d a d torcica. Las p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s son la fuga
c i e n t e q u e le har tolerar la ciruga, d e j a n d o suficiente parnquima
area p r o l o n g a d a a travs d e los drenajes y la h e m o r r a g i a . Su
sano para m a n t e n e r u n a d e c u a d o i n t e r c a m b i o gaseoso.
uso an n o est m u y e x t e n d i d o , a u n q u e podra ser til para

valorar la extensin p l e u r a l d e la neoplasia.
Segn el estadio en el q u e se e n c u e n t r e el p a c i e n t e , el t r a t a m i e n t o v a riar segn se e x p o n e a continuacin.
Evaluacin de la extensin tumoral extratorcica.

En el m o m e n t o del diagnstico, la m i t a d d e los pacientes c o n cncer
d e pulmn presentan metstasis. Su bsqueda va a d e p e n d e r de los
C a r c i o m a n situ
datos e n c o n t r a d o s en la anamnesis, exploracin fsica y e x p l o r a c i o nes c o m p l e m e n t a r i a s . Se d e b e n buscar metstasis cerebrales ( m e -
Se p u e d e realizar una reseccin conservadora. O t r a p o s i b i l i d a d es a d m i -
d i a n t e R M o TC) s i e m p r e q u e el p a c i e n t e tenga sntomas o signos
nistrar al p a c i e n t e h e m a t o p o r f i r i n a intravenosa, q u e se fija a la lesin, y
neurolgicos o b i e n se trate d e u n c a r c i n o m a microctico ( 1 0 - 1 5 %
luego realizar, m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a , fototerapia en la z o n a afectada.
de metstasis cerebrales asintomticas). Los cortes a b d o m i n a l e s d e
Estadios I y II. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgi-
la TC p e r m i t e n evaluar la presencia d e metstasis suprarrenales (que
ca c o n intencin curativa (MIR 99-00, 60). La tcnica quirrgica d e
suelen ser asintomticas). H a y q u e descartar metstasis hepticas
eleccin es la lobectoma (si n o es posible se d e b e plantear la neu-
(TC, ecografa a b d o m i n a l ) s i e m p r e q u e exista h e p a t o m e g a l i a o a l -
monectoma) asociada a linfadenectoma mediastnica. En casos d e
teracin de las e n z i m a s hepticas. La e x i s t e n c i a d e d o l o r seo, h i -
t u m o r e s en lbulo m e d i o o lbulo inferior derechos, se p u e d e r e a l i -
p e r c a l c e m i a o elevacin d e la fosfatasa a l c a l i n a o b l i g a a estudiar la
zar reseccin c o n j u n t a d e a m b o s . E x c e p c i o n a l m e n t e p u e d e realizar-
e x i s t e n c i a d e metstasis seas (gammagrafa sea). Es p o s i b l e q u e
se ciruga m u y conservadora (segmentectoma o reseccin atpica)
la PET r e e m p l a c e a todas las tcnicas q u e evalan la existencia d e
en pacientes c o n limitacin f u n c i o n a l q u e n o toleren u n a ciruga
metstasis (excepto para el estudio del cerebro), y hay q u e realizarla
estndar. Se necesita realizar una linfadenectoma mediastnica q u e
tambin en t o d o p a c i e n t e q u e va a ser s o m e t i d o a un t r a t a m i e n t o
i n c l u y a seis ganglios o ms y q u e n o estn afectados para considerar
p o t e n c i a l m e n t e c u r a t i v o . En general, se requiere confirmacin cito-
q u e el estadio es NO (MIR 0 0 - 0 1 , 4 1 ) . En el estadio II se d e b e asociar
histolgica d e las metstasis s i e m p r e q u e c o n d i c i o n e n la estadifica-
la q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e (postquirrgica) basada en u n d e r i v a d o
cin y el t r a t a m i e n t o .
del p l a t i n o , ya q u e ha d e m o s t r a d o u n a u m e n t o s i g n i f i c a t i v o d e s u p e r v i v e n c i a ( 4 - 1 5 % ) , pero n o existen datos c o n c l u y e n t e s q u e perm i t a n r e c o m e n d a r l a en el estadio Ib. En aquellos pacientes q u e n o

t o l e r e n la ciruga (inoperables), la radioterapia en dosis curativas es
Evaluacin de la extensin tumoral en el carcinoma microctico
una b u e n a opcin teraputica (MIR 07-08, 2 5 7 ) .

D a d a la gran c a p a c i d a d d e diseminacin de este t i p o histolgico, el
e s t u d i o d e extensin d e b e i n c l u i r TC torcica y a b d o m i n a l , R M (o TC)
cerebral y PET.
Tumor d e Pancoast
Deteccin precoz
En la a c t u a l i d a d el t r a t a m i e n t o d e eleccin para el t u m o r d e Pancoast
Los estudios realizados en los aos setenta e m p l e a n d o radiografas y
es la q u i m i o r r a d i o t e r a p i a seguida d e ciruga (siempre q u e sea reseca-
citologas d e esputo seriadas n o c o n s i g u i e r o n r e d u c i r la m o r t a l i d a d p o r
ble) d e tres a seis semanas despus (MIR 03-04, 2 2 6 ) .
cncer, d e ah q u e n o se c o n s i d e r e n i n d i c a d o s c o m o mtodo d e c r i -
b a d o p o b l a c i o n a l . Trabajos ms recientes c o n TC han d e m o s t r a d o d e -
Estadio lll-A
-
de curacin del 9 0 % en los t u m o r e s as d i a g n o s t i c a d o s ; la ausencia d e
T 3 N 1 : el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgica seguida de quimioterapia adyuvante.
tectar t u m o r e s en estadios precoces, y u n o de ellos consigui u n a tasa

-
T 1 - 3 N 2 : c u a n d o existe afectacin t u m o r a l N 2 , el tratamiento es
un g r u p o c o n t r o l i m p i d e , p o r el m o m e n t o , considerar la TC c o m o u n
c o n t r o v e r t i d o , y debe ser a b o r d a d o por un e q u i p o m u l t i d i s c i p l i -
mtodo d e c r i b a d o g e n e r a l i z a d o .
nar. En la actualidad, la tendencia mayoritaria es la q u i m i o t e r a p i a
98
neoadyuvante, seguida d e ciruga si ha existido respuesta d e las
Hipotensin
adenopatas mediastnicas, o de q u i m i o r r a d i o t e r a p i a si n o ha exist i d o . En aquellos pacientes en los q u e el N 2 se demuestra slo tras
G e n e r a l m e n t e es secundaria a la citada h e m o r r a g i a , a i n f a r t o a g u d o
la ciruga (N2 mnimo) se r e c o m i e n d a la q u i m i o t e r a p i a adyuvante.
de m i o c a r d i o , al e m p l e o d e sedantes o a t a p o n a m i e n t o cardaco e n
pacientes e n los q u e se abri el p e r i c a r d i o d u r a n t e la intervencin.
T 4 N 0 - 1 : e n esta situacin se d e b e realizar u n a valoracin

i n d i v i d u a l i z a d a d e la p o s i b i l i d a d d e reseccin quirrgica, g e n e r a l m e n t e tras q u i m i o r r a d i o t e r a p i a (MIR 0 7 - 0 8 , 5 0 ) .
Trastornos del ritmo cardaco
Estadio lll-B. Es u n estadio rresecable. El t r a t a m i e n t o de eleccin es

la asociacin d e q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a .
En relacin c o n la a n s i e d a d , el d o l o r , los sedantes, h i p o x e m i a o la m a -
Estadio IV. El tratamiento d e eleccin es la q u i m i o t e r a p i a . Se realiza
nipulacin quirrgica.
radioterapia paliativa en caso d e hemoptisis, sndrome de cava superior, disnea, atelectasia, parlisis de cuerda v o c a l , t a p o n a m i e n t o cardaco, metstasis cerebrales, metstasis seas dolorosas, afectacin de
Edema pulmonar
plexo braquial o compresin medular. En los derrames pleurales m a lignos se realiza drenaje para paliar la disnea, y en caso de recidiva,
pleurodesis (MIR 01-02, 149) o colocacin de u n catter t u n e l i z a d o .
G e n e r a l m e n t e p o r excesivo a p o r t e de lquidos e n el p o s o p e r a t o r i o .
El t r a t a m i e n t o quimioterpico de p r i m e r a lnea se basa e n la p o l i q u i m i o t e r a p i a , s i e m p r e i n c l u y e n d o u n d e r i v a d o del p l a t i n o . Recient e m e n t e , se ha i n c l u i d o e n el t r a t a m i e n t o :

-
Atelectasias
I n h i b i d o r e s d e la tirosinacinasa ( e r l o t i n i b y g e f i t i n i b ) : i n h i b e n el
A causa d e u n a m a l a realizacin d e f i s i o t e r a p i a respiratoria, si el p a -
EGFR (receptor del factor d e c r e c i m i e n t o epidrmico). Estn i n -
c i e n t e n o recibe u n a analgesia a d e c u a d a .
d i c a d o s c o m o t r a t a m i e n t o de segunda lnea e n el c a r c i n o m a n o
microctico (especialmente tiles en a d e n o c a r c i n o m a s d e m u j e res n o fumadoras) y e n p r i m e r a lnea s i e m p r e q u e exista m u t a -
Infeccin p u l m o n a r o d e la herida quirrgica
cin del EGFR.

B e v a c i z u m a b : se trata d e u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l i n h i b i d o r d e
Enfisema subcutneo. C u a n d o se l i m i t a e x c l u s i v a m e n t e a la z o n a q u i -
la angiognesis, q u e b l o q u e a el factor de c r e c i m i e n t o d e l e n d o -
rrgica, n o t i e n e d e m a s i a d a i m p o r t a n c i a . C o n v i e n e c o m p r o b a r la per-
t e l i o vascular (VEGF). Est i n d i c a d o en p r i m e r a lnea (asociado a
m e a b i l i d a d d e los drenajes y, e n caso necesario, instaurar u n o o dos
un p l a t i n o ) e n el c a r c i n o m a n o microctico y n o e p i d e r m o i d e .
suplementarios.
En ocasiones, el enfisema se acompaa d e u n e m p e o r a m i e n t o sbito,
En algunas ocasiones, pacientes en estadio IV p u e d e n ser c a n d i -
q u e se caracteriza p o r disnea y expectoracin de lquido serohemtico,
datos a ciruga. Los pacientes c o n metstasis c e r e b r a l , p u l m o n a r o
q u e t r a d u c e la aparicin d e u n a fstula e n el mun b r o n q u i a l . Esta
suprarrenal nica p u e d e n ser v a l o r a d o s para ciruga s i e m p r e q u e el
situacin es urgente, y requiere la colocacin i n m e d i a t a d e u n drenaje
t u m o r p r i m a r i o sea resecable.
endotorcico. El p a c i e n t e d e b e c o l o c a r s e e n reposo e n decbito lateral

del l a d o i n t e r v e n i d o (para evitar la aspiracin al pulmn c o n t r a l a t e r a l
Carcinoma microctico
del lquido d e la c a v i d a d p l e u r a l ) . Si la fstula a p a r e c e antes d e l tercer

da d e p o s o p e r a t o r i o , se a s u m e q u e se trata d e u n a d e h i s c e n c i a d e
suturas y se p r o c e d e a la reintervencin y sutura d e la m i s m a . Sin e m bargo, si h a n pasado ms d e tres das, el cierre d e la fstula n o ofrece
La base del t r a t a m i e n t o es la q u i m i o t e r a p i a .
buenos resultados ( p o r q u e y a se ha f o r m a d o t e j i d o d e granulacin y

aparecer u n a nueva d e h i s c e n c i a ) , s i e n d o d e eleccin la realizacin
La enfermedad
limitada
se trata c o n q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a tor-
c i c a . En los raros casos de estadio I o II sin adenopatas mediastnicas

t u m o r a l e s p u e d e plantearse tambin el t r a t a m i e n t o quirrgico.
de u n a toracostoma para d r e n a j e del lquido p l e u r a l y cura d e la z o n a

de la d e h i s c e n c i a .
En revisiones posteriores, si se c o m p r u e b a q u e la fstula se ha c e r r a d o ,
tambin se p u e d e cerrar la toracostoma y/o realizar u n a t o r a c o p l a s t i a .
La enfermedad
extendida
se trata c o n q u i m i o t e r a p i a . En caso d e mets-
El enfisema subcutneo en u n paciente posoperado n o es i m p o r t a n t e por
tasis enceflicas se realiza tambin r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l .
s m i s m o , sino p o r ser la traduccin d e lo q u e o c u r r e a nivel b r o n q u i a l .
Tanto en la e n f e r m e d a d l i m i t a d a c o m o e n la e x t e n d i d a est i n d i c a d a
v a m e n t e y sin c o m p l i c a c i o n e s . T a n slo en enfisemas m u y importantes,
la r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l profilctica si tras el t r a t a m i e n t o se o b j e t i v a
q u e afecten al territorio facial, se realizar u n a incisin cutnea cervical
respuesta c o m p l e t a .
para la expresin m a n u a l del aire, o b i e n se colocarn mltiples agujas
U n a vez resuelta la situacin causal, el enfisema desaparece progresi-
hipodrmicas en los tejidos enfisematosos.
Complicaciones postquirrgicas
Estudio de operabilidad
Hemorragia
Los c r i t e r i o s d e i n o p e r a b i l i d a d a p a r e c e n r e f l e j a d o s e n la T a b l a 2 8 . Si
En caso d e sangrado p o r los drenajes torcicos c o n dbito m a y o r d e
existe e n f e r m e d a d p u l m o n a r c o n c o m i t a n t e se v a l o r a n u n a v e z q u e
2 0 0 ml/h d u r a n t e ms d e tres horas, o d e ms d e u n litro e n las p r i m e -
el p a c i e n t e haya s i d o t r a t a d o c o r r e c t a m e n t e ( M I R 0 4 - 0 5 , 5 1 ; M I R
ras 2 4 horas, se realizar revisin quirrgica para c o n t r o l a r el p u n t o
00-01, 32).
hemorrgico.
99

a
M a l e s t a d o clnico (Karnofsky < 5 0 % )
GLOBALES
E n f e r m e d a d e s asociadas graves e i n c o n t r o l a b l e s
PULMONARES
FEV, p r e o p e r a t o r i o real <1 1, irreversible
FEV, p o s o p e r a t o r i o p r e d i c h o < 0,81 y < 3 0 %
19.3. Nodulo pulmonar solitario

Se trata d e una opacificacin radiolgica d e hasta 3 c m d e dimetro
d e l terico
m a y o r (para algunos autores, d e hasta 6 c m ) (MIR 09-10, 13), rodeada
DLCO < 4 0 %
d e parnquima p u l m o n a r sano c o n bordes b i e n d e l i m i t a d o s , n o asocia-
VC < 4 0 % irreversible
da a atelectasia o adenopatas.
P a C 0 > 45 m m H g irreversible
2
Hipertensin p u l m o n a r g r a v e
Etiologa
I A M 3 meses p r e v i o s
CARDACOS
Arritmia ventricular incontrolable

Tabla 28. Criterios clsicos d e i n o p e r a b i l l d a d
Maligno.
-
C a r c i n o m a broncognico.
Los c r i t e r i o s expuestos en la tabla son los criterios clsicos. En la a c t u a -
Carcinoide.
lidad se u t i l i z a n los expuestos en la Figura 6 6 , basados en porcentajes
Metstasis solitaria.
sobre el terico en vez de valores absolutos.

Granuloma infeccioso.
> 80%
FEV,
Operable
Factores de riesgo de malignidad
< 80%
< 30%
Inoperable
G r a n u l o m a n o infeccioso (artritis r e u m a t o i d e , W e g e n e r , sarcoidosis).
> 40%
Operable
F u m a d o r : el t a b a q u i s m o a u m e n t a el riesgo d e m a l i g n i d a d .
30-40%
N e o p l a s i a p r e v i a : a u m e n t a el riesgo d e m a l i g n i d a d .
T i e m p o de c r e c i m i e n t o : u n NPS sin c a m b i o s d e tamao d u r a n t e ms
Consumo mximo de O,
< 15ml/kg/min
Edad: la e d a d i n f e r i o r a 35 aos sugiere b e n i g n i d a d .
de dos aos es b e n i g n o . En general, los n o d u l o s b e n i g n o s t i e n e n u n

> 15ml/kg/min
t i e m p o d e duplicacin m e n o r d e 3 0 das o m a y o r d e 4 0 0 das.

Calcificacin: son patrones d e calcificacin b e n i g n a las centrales,
Inoperable
Operable
FPP: FEV, posoperatorio predicho. Se calcula realizando una gammagrafa pulmonar

de perfusin cuantificada
El consumo mximo de oxgeno se calcula realizando un test de esfuerzo cardiopulmonar
Figura 6 6 . Criterios actuales d e o p e r a b i l i d a d
difusas, concntricas, laminares o en " p a l o m i t a s d e maz".

Mrgenes: los bordes regulares y r e d o n d e a d o s sugieren lesiones b e nignas. El signo d e la " c o r o n a r a d i a d a " es a l t a m e n t e sugestivo d e
malignidad.
Tamao: casi todos los nodulos de ms de 2 c m d e dimetro son m a l i g nos, en contraposicin a los de menos de 2 c m ( 5 0 % de malignidad).
Cavitacin: las c a v i d a d e s d e paredes gruesas sugieren m a l i g n i d a d .
El clculo del FEV,
p o s o p e r a t o r i o p r e d i c h o , c u a n d o la intervencin
prevista es u n a neumonectoma, se realiza a partir d e una gammagrafa

p u l m o n a r d e perfusin c u a n t i f i c a d a . Si la reseccin es m e n o r , se c a l c u la t e n i e n d o en c u e n t a el nmero de segmentos a resecar y el grado d e
obstruccin endoscpica.
La h i p o x e m i a y la h i p e r c a p n i a a u m e n t a n el riesgo quirrgico, p e r o n o
se c o n s i d e r a n c o n t r a i n d i c a c i o n e s absolutas, d e b i e n d o ser valoradas d e
f o r m a i n d i v i d u a l en cada p a c i e n t e .
19.2.Tumores pulmonares
metastsicos
RECUERDA
P l i p o e n el C A E : e n o t i t i s e x t e r na m a l i g n a y e n c o l e s t e a t o m a .
N o d u l o s satlite: los n o d u l o s
pequeos asociados
a uno
d o m i n a n t e sugieren b e n i g n i d a d c o n alta p r o b a b i l i d a d .
Diagnstico
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 7 ; MIR 0 0 - 0 1 , 3 0 ; MIR 00-01F, 3 4 ; MIR 99-00F, 2 5 2 )
T C torcica
En t o d o paciente c o n NPS de reciente diagnstico, se debe realizar TC torcica c o n contraste. La PET n o es sensible para lesiones de menos de 1 c m .
Tiene un alto valor predictivo negativo en pacientes c o n nodulos sospe-
El pulmn es d i a n a f r e c u e n t e d e las metstasis d e t u m o r e s d e casi c u a l -
chosos de benignidad. En algunos centros la utilizan, previa a la ciruga d e
q u i e r localizacin. Puede dar i m a g e n d e "suelta d e g l o b o s " o d e linfan-
un n o d u l o sospechoso de m a l i g n i d a d , para detectar lesiones metastsicas.
gitis c a r c i n o m a t o s a c o n patrn intersticial.

Se realiza extirpacin quirrgica slo si el t u m o r p r i m a r i o est c o n t r o l a -
Broncoscopia
d o , n o hay extensin a otros rganos y el p a c i e n t e tolerar la reseccin

p u l m o n a r . Se ha e n s a y a d o c o n casi c u a l q u i e r t u m o r , p e r o los mejores
Tiene u n r e n d i m i e n t o bajo para diagnstico de NPS, e x c e p t o si se rea-
resultados los o f r e c e el osteosarcoma.
l i z a n biopsias t r a n s b r o n q u i a l e s c o n gua fluoroscpica. El r e n d i m i e n t o
100
a u m e n t a si la lesin t i e n e u n tamao m a y o r d e 2 c m , o t i e n e u n " s i g n o
y c a r c i n o m a m u c o e p i d e r m o i d e han pasado a ser c o n s i d e r a d o s c o m o
del b r o n q u i o " p o s i t i v o . N o est i n d i c a d a d e r u t i n a en el e s t u d i o del
neoplasias d e baja m a l i g n i d a d , ya q u e algunos d e ellos p u e d e n
NPS, p e r o se c o n s i d e r a la tcnica d e eleccin si se r e q u i e r e el diagns-
portarse c o m o neoplasias m a l i g n a s , i n c l u s o o r i g i n a n d o metstasis.
com-
t i c o histolgico.
El c a r c i n o i d e , al igual q u e el c a r c i n o m a microctico, d e r i v a d e la c l u l a d e K u l c h i t s k y . Estas clulas p e r t e n e c e n al sistema n e u r o e n d o c r i -
RECUERDA
Todo NPS en mayores de 3 5 aos es maligno, mientras no se demuestre

lo contrario.
n o (sistema A P U D ) y t i e n e n granulos neurosecretores q u e c o n t i e n e n

mltiples h o r m o n a s . En ocasiones, estos t u m o r e s presentan sndromes
paraneoplsicos, s i e n d o el ms tpico el sndrome c a r c i n o i d e (rubefaccin, broncoconstriccin, diarrea y lesiones valvulares cardacas). A
d i f e r e n c i a d e los c a r c i n o i d e s o r i g i n a d o s en el t r a c t o gastrointestinal, en
esta localizacin n o se r e q u i e r e la e x i s t e n c i a d e metstasis hepticas
Puncin transtorcica (PTT)
para la aparicin d e sndrome c a r c i n o i d e , a u n q u e es ms f r e c u e n t e si

G e n e r a l m e n t e g u i a d a p o r TC. Se realiza si la b r o n c o s c o p i a n o ha lle-
stas estn presentes. Tambin p u e d e segregar A C T H , A D H o p r o d u c i r
g a d o al diagnstico. Puede ser d e eleccin en n o d u l o s m u y perifricos.
u n sndrome p e l a g r o i d e .
La complicacin ms f r e c u e n t e es el n e u m o t o r a x .
En ocasiones hay metstasis ( c a r c i n o i d e atpico o m a l i g n o ) , s i e n d o las
ms frecuentes en g a n g l i o s linfticos y en hgado. Suelen ser d e l o c a lizacin c e n t r a l , en pacientes menores d e 4 0 aos, sin relacin c o n el
VATS
t a b a q u i s m o y c o n clnica d e tos crnica, h e m o p t i s i s (es un t u m o r m u y

Consiste en una v i d e o t o r a c o s c o p i a c o n reseccin del n o d u l o p u l m o -
v a s c u l a r i z a d o ) o atelectasia (MIR 99-00F, 2 7 ) .
nar. Es la prueba d e eleccin, ante pacientes de alta sospecha d e m a l i g n i d a d , c u a n d o otras tcnicas n o han l l e g a d o al diagnstico.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e t o d o s los " a d e n o m a s " es la reseccin

quirrgica. C o n f r e c u e n c i a , es suficiente la broncotoma c o n escisin
La a c t i t u d diagnstica ante u n n o d u l o p u l m o n a r s o l i t a r i o (NPS) d e p e n -
local o la reseccin atpica. En el caso d e los c a r c i n o i d e s atpicos, el
d e del riesgo de m a l i g n i d a d del m i s m o (Figura 6 7 ) .
t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del c a r c i n o m a microctico d e pulmn c o n poliquimioterapia.
PROBABILIDAD BAJA
DE MALIGNIDAD
PROBABILIDAD MEDIA / ALTA

DE MALIGNIDAD
Seguimiento radiolgico:
Cada 3 meses el primer ao
FB (o PTT)
Cada 6 meses el segundo
Figura 67. Gua diagnstica d e l n o d u l o p u l m o n a r s o l i t a r i o
19.4. Tumores benignos

S u p o n e n menos d e l 5 % de los t u m o r e s p r i m a r i o s del pulmn. I n c l u y e n
f u n d a m e n t a l m e n t e los a d e n o m a s y los h a m a r t o m a s (la suma d e a m b o s
s u p o n e ms del 9 0 % d e los t u m o r e s benignos).
Adenomas bronquiales
Hamartoma
Es el t u m o r e s t r i c t a m e n t e b e n i g n o ms f r e c u e n t e en el pulmn. G e n e r a l m e n t e a p a r e c e en h o m b r e s m a y o r e s d e 6 0 aos. Es d e localizacin
Son los t u m o r e s " b e n i g n o s " ms frecuentes (representan la m i t a d d e
perifrica y suele ser u n h a l l a z g o asintomtico en la radiografa. D e s d e
los casos). D e ellos, el 8 0 % son c a r c i n o i d e s (Figura 68), el 1 0 - 1 5 %
el p u n t o d e vista anatomopatolgico se trata d e u n a malformacin
c i l i n d r o m a s ( t u m o r adenoide-qustico) y u n pequeo p o r c e n t a j e car-
en la q u e se p u e d e n ver m e z c l a d o s t e j i d o s diversos (msculo, grasa,
c i n o m a s m u c o e p i d e r m o i d e s . La mayora son lesiones i n t r a b r o n q u i a l e s
cartlago, hueso). La calcificacin en " p a l o m i t a s d e m a z " se c o n s i d e r a
de c r e c i m i e n t o l e n t o y d e localizacin c e n t r a l . Suelen presentarse en
patognomnica del h a m a r t o m a , as c o m o la e x i s t e n c i a d e d e n s i d a d
pacientes jvenes (40 aos).
grasa en su i n t e r i o r (signo radiolgico q u e se p u e d e observar en la TC

torcica). Salvo q u e a p a r e z c a n a l g u n o s d e estos dos signos, es f r e c u e n -
Para m u c h o s autores ha v a r i a d o la clasificacin d e estos t u m o r e s . El
te q u e se haga reseccin para asegurarse d e q u e n o es u n a n e o p l a s i a
trmino " a d e n o m a " ha cado en desuso y el c a r c i n o i d e , c i l i n d r o m a
maligna.
101

a
Hombre de 62 aos de edad, de profesin taxista, con diagnstico previo de b r o n quitis crnica sin tratamiento alguno, que consulta por esputo hemoptoico. La exploracin fsica es normal. La radiografa simple de trax muestra una masa en lbulo
superior derecho que no exista un ao antes. La broncoscopia objetiva mucosa de
aspecto tumoral en bronquio lobar superior derecho que se biopsia y resulta ser un
carcinoma epidermoide. El clculo de FEV, posoperatorio predecible es de 900 ce
para una lobectoma superior derecha con test de broncodilatacin positivo. La resonancia magntica del cerebro es normal. La tomografa computarizada (TC) muestra
una masa de 5 c m en lbulo superior derecho, con adenopatas paratraqueales derechas de 15 m m de dimetro. Cul es el siguiente procedimiento a realizar?
1)
2)
3)
4)
5)
Varn de 68 aos de edad, fumador activo con IPA acumulado de 5 0 , que consulta por cuadro clnico de aumento de su tos habitual de tres meses de evolucin y
hemoptisis en la ltima semana. En la Imagen se muestra la TC torcica. Tras la
realizacin de broncoscopia se diagnostica un carcinoma broncognico tipo adenocarcinoma en el lbulo superior izquierdo. La PET demuestra captacin patolgica
de fluorodesoxiglucosa nicamente a nivel de la masa pulmonar. La espirometra
muestra una funcin pulmonar con un FEV, del 8 5 % del valor terico. Seale la
respuesta correcta:
Lobectoma superior derecha y linfadenectoma mediastnica radical.

Tratamiento quimioterapia) combinado definitivo.
Mediastinocopia de estadificacin.
Realizacin de tomografa por emisin de positrones (PET).
Marcadores tumorales (enolasa neuroespecfica).
MIR 01-02, 33; RC; 3
Paciente de 69 aos, fumador de 30 cigarrillos/da desde hace 40 aos, a q u i e n , a

raz de un episodio de hemoptisis, se le practica una TC torcica que demuestra
la presencia de una masa perihiliar de 5 c m que provoca una atelectasia completa
de lbulo superior derecho y ausencia de adenopatas mediastnicas y de otras
anomalas torcicas. La broncoscopia c o n f i r m a la presencia de una masa de aspecto neoplsico en la entrada del lbulo superior derecho, situada a ms de 2 c m
de la carina p r i n c i p a l , cuyo diagnstico histolgico es de carcinoma escamoso.
La espirometra forzada muestra una FVC de 4.200 ( 8 8 % ) y u n VEMS de 2.400
( 7 6 % ) c o n un cociente VEMS/FVC de 6 9 % . Cul de las siguientes afirmaciones
es correcta?
1)
2)
3)
4)
5)
Se trata de un cncer de pulmn en estadio III.

El tratamiento de eleccin es la quimioterapia neoadyuvante y posterior ciruga de
reseccin.
La clasificacin T N M que le corresponde es (T2aN0 M0).
La presencia de una alteracin ventilatoria obstructiva contraindica la reseccin
quirrgica del tumor.
Slo se puede descartar la opcin quirrgica, si un tratamiento broncodilatador
intenso durante 3 semanas no permite solucionar completamente la alteracin
ventilatoria obstructiva.
MIR 00-01 F, 30; RC: 3
102
1)
Hay que realizar una lobectoma superior izquierda, con linfadenectoma mediastnica sistemtica.
2) El tratamiento indicado es la radioterapia seguida de ciruga.
3) El tratamiento Indicado es la quimiorradioterapia.
4) Hay que realizar un mtodo de estadificacin mediastnica (mediastinoscopia/
mediastinotoma, puncin transbronquial).
5) Es inoperable. El tratamiento es radioterapia.
RC: 4
T i .
20.
TRASTORNOS DE LA VENTILACIN
r
Orientacin
MIR
Tema poco importante. Hay
que conocer y saber identificar
las causas de hipoventilacin
y la hiperventilacin
psicgena.
Aspectos esenciales
Q~J
La hipoventilacin alveolar de origen central cursa con ventilacin voluntaria mxima normal.
fj]
En la hipoventilacin de causa neuromuscular estn reducidas las presiones inspiratoria y espiratoria n

mas (PIM y PEM).
rj]
La hiperventilacin psicgena cursa con alcalosis, hipocapnia y gradiente alveoloarterial de 0 normal.

2
20.1. Regulacin de la ventilacin

Los c o n c e p t o s bsicos d e la regulacin d e la ventilacin se e x p o n e n en el Captulo d e Fisiopatologa,
y se resu-
m e n en la Tabla 2 9 .
SISTEMA DE CONTROL
A u t o m t i c o (metablico)
Voluntario
LOCALIZACIN
ESTMULOS
Alteracin cido - base (estimula
quimiorreceptores)
Neuronas medulares
Neuronas del tronco del encfalo
Neuronas corticales
Alteracin grado de estiramiento
y velocidad del flujo areo (estimula

mecanorreceptores)
Voluntario
Tabla 29. Sistemas de control d e la ventilacin
20.2. Sndromes de hipoventilacin

Definicin y etiologa
La hipoventilacin se d e f i n e p o r u n a u m e n t o de la P a C 0
(presin parcial del C 0
en sangre arterial) p o r e n c i m a
de su lmite superior d e la n o r m a l i d a d (45 m m H g ) .

La hipoventilacin crnica p u e d e p r o d u c i r s e bsicamente p o r tres m e c a n i s m o s : alteracin del i m p u l s o respirat o r i o , defectos en el sistema n e u r o m u s c u l a r o alteracin del aparato r e s p i r a t o r i o (Tabla 3 0 ) .
Los procesos q u e presentan alteracin del i m p u l s o respiratorio, defectos en el sistema n e u r o m u s c u l a r , algunos
trastornos d e la p a r e d torcica (obesidad) y la obstruccin d e las vas respiratorias superiores p r o d u c e n a u m e n t o
de la P a C 0
c o n unos p u l m o n e s n o r m a l e s , d e b i d o a q u e hay disminucin del v o l u m e n d e ventilacin p o r m i -
n u t o , y p o r t a n t e , hipoventilacin alveolar.
T]
Preguntas
M I R 99-00 66
M I R 98-99, 5
En el resto d e los procesos q u e afectan a la pared torcica, vas respiratorias bajas y p u l m o n e s , se p u e d e p r o d u c i r

a u m e n t o d e la P a C 0 a pesar d e una ventilacin p o r m i n u t o n o r m a l , d e b i d o a la existencia d e d i s c o r d a n c i a entre
2
ventilacin y perfusin. Sin e m b a r g o , c o n f r e c u e n c i a , en la hipoventilacin crnica se c o m b i n a n varios mecanismos; as, en la EPOC, el a u m e n t o d e la P a C 0 es p o r alteracin de la mecnica v e n t i l a t o r i a y p o r disminucin
2
103

a
del i m p u l s o v e n t i l a t o r i o central (que p u e d e ser i n h e r e n t e o s e c u n d a r i o
P a C 0 . Se genera, p o r t a n t o , acidosis respiratoria, l o q u e p r o d u c e u n
a la alcalosis metablica, p o r el uso d e diurticos o esteroides).
i n c r e m e n t o e n la concentracin de H C 0
en el p l a s m a . Adems del i n -
c r e m e n t o d e la P A C 0 , d u r a n t e la hipoventilacin se p r o d u c e tambin
2
LOCALIZACIN
DEL DEFECTO
MECANISMO
__
Quimiorreceptores
centrales
y perifricos
Alteracin
del impulso
Neuronas
respiratorias
del tronco
enceflico
respiratorio
Mdula y n e r v i o s
perifricos
Defectos
del sistema
neuromuscular
respiratorio
Msculos
respiratorios
Pared torcica
Alteraciones
del aparato
respiratorio
Vas respiratorias
y pulmonares
una disminucin d e la P A 0
TRASTORNO CLINICO
y, p o r t a n t o , h i p o x e m i a , q u e si es grave
p u e d e i n d u c i r la eritropoyesis y p r o d u c i r p o l i g l o b u l i a . La h i p o x e m i a
p u e d e p r o d u c i r vasoconstriccin p u l m o n a r e hipertensin p u l m o n a r .
Disfuncin d e l c u e r p o
carotdeo, t r a u m a t i s m o
Hipoxia prolongada
Las alteraciones d e los gases arteriales se m a n i f i e s t a n tpicamente d u -
Alcalosis metablica
P o l i o m i e l i t i s b u l b a r , encefalitis
Infarto, hemorragia y traumatismos

del t r o n c o enceflico
Administracin d e frmacos
Sndrome d e hipoventilacin
alveolar p r i m a r i a
rante el sueo d e b i d o a u n a reduccin a d i c i o n a l d e l i m p u l s o respirat o r i o c e n t r a l . La h i p e r c a p n i a n o c t u r n a p u e d e p r o d u c i r vasodilatacin

cerebral y cefalea m a t u t i n a ; p u e d e alterarse tambin la c a l i d a d d e l sueo, p r o d u c i e n d o astenia d i u r n a , s o m n o l e n c i a d i u r n a , confusin m e n t a l
y deterioro intelectual.
T r a u m a t i s m o s cervicales altos
Poliomielitis
E n f e r m e d a d d e la n e u r o n a m o t o r a
Neuropata perifrica
M i a s t e n i a gravis
Distrofia muscular
Diagnstico
Existen distintas pruebas para d i f e r e n c i a r el m e c a n i s m o causante de la
Miopata crnica
hipoventilacin q u e se e x p o n e n a continuacin (Tabla 31).
Cifoescoliosis
Fibrotrax
Toracoplastla
Espondilitis a n q u i l o s a n t e
O b e s i d a d - hipoventilacin
Determinacin d e respuesta a estmulos qumicos
Estenosis larngea y t r a q u e a l
A p n e a o b s t r u c t i v a d e l sueo
Consiste e n hacer q u e el p a c i e n t e respire d e u n a bolsa d e aire q u e
Fibrosis qustica
Enfermedad pulmonar
o b s t r u c t i v a crnica (EPOC)
c o n t i e n e u n a concentracin elevada d e C 0 . Lgicamente, en sujetos

2
sanos, esto desencadena u n a respuesta d e hiperventilacin, pero en las

alteraciones del i m p u l s o v e n t i l a t o r i o y en algunos d e los defectos d e
sistema n e u r o m u s c u l a r (trastornos cervicales altos, f u n d a m e n t a l m e n t e ) ,
Tabla 30. Sndromes d e hipoventilacin crnica
esta respuesta n o aparece.
Caractersticas clnicas y fisiolgicas
(Figura 69)
Estmulo inspiratorio del primer 0,1 s e g u n d o tras la oclusin (P0,1)

El p a c i e n t e respira v o l u n t a r i a m e n t e a travs d e u n a b o q u i l l a q u e inesp e r a d a m e n t e se o c l u y e . C o n la oclusin, la respuesta n o r m a l d e l i n d i v i d u o es realizar u n a inspiracin ms brusca. Se m i d e el a u m e n t o d e l
esfuerzo i n s p i r a t o r i o e n la p r i m e r a dcima de s e g u n d o , lo q u e t r a d u c e
el i m p u l s o v e n t i l a t o r i o . En sujetos c o n alteracin d e l i m p u l s o respirat o r i o y trastornos n e u r o m u s c u l a r e s altos est d i s m i n u i d o , en el p r i m e r
caso p o r alteracin e n su generacin, y e n el s e g u n d o p o r alteracin
en su transmisin.
EMG diafragmtico
Puede ser a n o r m a l e n las alteraciones d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o y e n
trastornos n e u r o m u s c u l a r e s .
Ventilacin voluntaria mxima (VVM)

Consiste en hacer h i p e r v e n t i l a r al mximo al p a c i e n t e d u r a n t e 3 0 seg u n d o s . En los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s o c o n patologa del aparato
respiratorio, el p a c i e n t e c l a u d i c a y n o c o n s i g u e m a n t e n e r t a n t o t i e m p o
la hiperventilacin.
Presin inspiratoria y espiratoria mximas (PIM/PEM)
Figura 6 9 . Fisiopatologa d e los t r a s t o r n o s d e hipoventilacin
Se realiza u n a medicin manomtrica d e la fuerza q u e genera el sujeto

En la hipoventilacin se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la P A C 0
(presin
p a r c i a l d e C 0 e n el aire alveolar), l o q u e c o n d u c e a la elevacin d e la

2
104
al inspirar o espirar c o n t r a u n a b o q u i l l a cerrada. Se altera e n los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s .
ESTMULO
QUMICO
P0,1
EMGd
VVM
PIM/PEM
FLUJOS-VOLMENES
GRADIENTE (A-a)0
Alteracin del impulso

respiratorio
Normal
Normal
Normal
Normal
Alteracin del sistema

neuromuscular
Alterado
Normal
Normal
Normal
Normal
Alterado
Alterado
Alteracin del aparato

ventilatorio
Tabla 3 1 . Pruebas diagnsticas e n las a l t e r a c i o n e s d e la ventilacin
metablico d e la respiracin. Es p o c o h a b i t u a l , y la mayora d e casos
RECUERDA
Una
ventilacin
voluntaria
mxima
normal
sugiere
c e n t r o r e s p i r a t o r i o c o n i n t e g r i d a d d e los sistemas
alteracin
del
neuromuscular
o c u r r e n en varones d e 2 0 a 5 0 aos.
respiratorio.
Clnica
Tpicamente se desarrolla d e f o r m a insidiosa, y c o n f r e c u e n c i a se d i a g nostica, c u a n d o se p r o d u c e u n a grave depresin respiratoria tras la
Espirometra
administracin d e dosis usuales d e anestsicos o sedantes. C o n f o r m e

M e d i d a d e volmenes p u l m o n a r e s , resistencia y d i s t e n s i b i l i d a d . Se
progresa, se p r o d u c e letarga, fatiga, s o m n o l e n c i a d i u r n a , alteraciones
alteran en los defectos del aparato v e n t i l a t o r i o , en los trastornos n e u -
d e l sueo y cefalea m a t u t i n a . D u r a n t e el sueo t i e n e n u n d e t e r i o r o
r o m u s c u l a r e s (patrn restrictivo e x t r a p a r e n q u i m a t o s o i n s p i r a t o r i o y es-
a d i c i o n a l d e la ventilacin c o n frecuentes e p i s o d i o s d e apnea c e n t r a l .
p i r a t o r i o ) , pero n o se alteran en los trastornos del i m p u l s o respiratorio.

Diagnstico
D(A-a)0
Existe acidosis respiratoria crnica, c o n a u m e n t o d e H C 0 ~ .

3
Durante
Es n o r m a l en las alteraciones d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o y en los trastornos
el da p u e d e n o objetivarse la hipoventilacin, p o r l o q u e la P a 0
n e u r o m u s c u l a r e s , p e r o est e l e v a d o en las e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s .
la P a C 0
HC0
en v i g i l i a p u e d e n ser n o r m a l e s , pero se podr e n c o n t r a r el
e l e v a d o , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hipoventilacin crnica n o c -
t u r n a . En esta situacin hay q u e demostrar la hipoventilacin n o c t u r n a
Tratamiento
m e d i a n t e la realizacin d e u n a polisomnografa.
Debe i n c l u i r medidas dirigidas a tratar la enfermedad subyacente, h a c i e n -
Tratamiento
d o especial hincapi en evitar los frmacos q u e d e p r i m e n el centro respiratorio (barbitricos, benzodiacepinas, etc.). La mayora d e pacientes c o n
A l g u n o s r e s p o n d e n a los estimulantes d e la respiracin ( a l m i t r i n a , me-
alteracin del i m p u l s o respiratorio o enfermedad neuromuscular requiere
d r o x i p r o g e s t e r o n a ) y al s u p l e m e n t o d e oxgeno; p e r o la mayora re-
ventilacin mecnica n o invasiva c o n presin positiva intermitente.
q u i e r e ventilacin mecnica n o invasiva n o c t u r n a . Tambin se han

descrito b e n e f i c i o s ocasionales c o n el marcapasos diafragmtico.
En m u c h o s casos es suficiente d u r a n t e el sueo, p r o d u c i e n d o u n a m e jora clnica espectacular c o n u n a disminucin d e la P a C 0
d i u r n a ; sin
e m b a r g o , c u a n d o la hipoventilacin es grave, p u e d e ser precisa d u rante las 2 4 horas, y entonces hay q u e pasar a la ventilacin mecnica
invasiva a travs d e traqueostoma.
Sndrome de obesidad-hipoventilacin
(sndrome de Pickwick)
En los pacientes c o n disminucin del i m p u l s o respiratorio, p e r o sin

alteraciones en las neuronas m o t o r a s inferiores, nervios frnicos y ms-
La o b e s i d a d masiva representa u n a sobrecarga mecnica para el a p a -
culos respiratorios, p u e d e ser til el marcapasos diafragmtico m e d i a n -
rato r e s p i r a t o r i o , ya q u e el peso sobreaadido a la caja torcica y
te u n e l e c t r o d o frnico. La hipoventilacin r e l a c i o n a d a c o n trastornos
a b d o m e n r e d u c e la d i s t e n s i b i l i d a d d e la p a r e d torcica, y d i s m i n u y e
restrictivos d e pared (cifoescoliosis) tambin p u e d e tratarse c o n v e n t i l a -
la c a p a c i d a d r e s i d u a l f u n c i o n a l (CRF), s o b r e t o d o , en decbito. La
cin mecnica n o c t u r n a c o n presin p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e .
respiracin c o n volmenes p u l m o n a r e s bajos h a c e q u e algunas vas

respiratorias d e las bases p u l m o n a r e s estn cerradas d u r a n t e la res-
Hipoventilacin alveolar primaria

(sndrome de Ondina)
piracin c o r r i e n t e , p r o d u c i e n d o hipoventilacin en bases y a u m e n t o

d e la D ( A - a ) 0 .
2
En la mayora d e los obesos, el i m p u l s o c e n t r a l es
s u f i c i e n t e para m a n t e n e r u n a P a C O , n o r m a l , p e r o a l g u n o s presentan
h i p e r c a p n i a e h i p o x e m i a crnica. En m u c h o s d e estos p a c i e n t e s se
asocia u n sndrome d e apnea del sueo. La mayora d e estos i n d i v i d u o s t i e n e n u n a reduccin d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o c e n t r a l ( i n h e r e n t e
Concepto
o a d q u i r i d a ) . En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , es til la prdida d e peso y la
Trastorno d e causa d e s c o n o c i d a , c a r a c t e r i z a d o p o r h i p e r c a p n i a e h i -
r o n a . Si el p a c i e n t e presenta h i p e r c a p n i a , est i n d i c a d a la ventilacin
p o x e m i a crnicas. Parece deberse a u n d e f e c t o del sistema d e c o n t r o l
estimulacin del i m p u l s o r e s p i r a t o r i o c o n frmacos c o m o la progestemecnica n o invasiva (Figura 7 0 ) .
105

a
m u s c u l a r , p o l i m i o s i t i s y d e f i c i e n c i a d e maltasa a c i d a . Son caractersticas la o r t o p n e a , el m o v i m i e n t o paradjico del a b d o m e n en s u p i n o ,

el d e t e r i o r o d e los volmenes p u l m o n a r e s y d e los gases arteriales en
s u p i n o , el d e t e r i o r o d e la ventilacin d u r a n t e las m a n i o b r a s d e v e n t i l a cin v o l u n t a r i a mxima y la reduccin d e la presin i n s p i r a t o r i a mxim a . La presin transdiafragmtica est d i s m i n u i d a o ausente, as c o m o
tambin est d i s m i n u i d a la respuesta electromiogrfica del d i a f r a g m a .
El t r a t a m i e n t o d e los p r o c e s o s n e u r o m u s c u l a r e s r e q u i e r e la v e n t i l a c i n m e c n i c a n o i n v a s i v a . En las lesiones d e mdula c e r v i c a l alta
d o n d e estn intactas las n e u r o n a s m o t o r a s i n f e r i o r e s frnicas y los
n e r v i o s , p u e d e i n d i c a r s e el m a r c a p a s o s diafragmtico.
20.3. Sndromes de hiperventilacin

La hiperventilacin a l v e o l a r es la situacin d o n d e la P a C 0
es i n f e -
rior al v a l o r e s t a b l e c i d o c o m o lmite i n f e r i o r d e la n o r m a l i d a d (35

m m H g ) . Las s i t u a c i o n e s q u e se a s o c i a n c o n hiperventilacin son las
siguientes:
H i p o x e m i a de cualquier origen.
Figura 70. Sndrome d e Pickwick
Trastornos metablicos: acidosis diabtica, a c i d o s i s lctica, i n s u f i c i e n c i a renal e i n s u f i c i e n c i a heptica.

Enfermedades neurolgicas y psicgenas: hiperventilacin psic-
Trastornos neuromusculares respiratorios

Sndrome postpolio
g e n a (por a n s i e d a d ) y t u m o r e s e i n f e c c i o n e s d e l sistema n e r v i o s o
central.
A s o c i a d a c o n ingesta d e frmacos: s a l i c i l a t o s , d e r i v a d o s d e metiI x a n t i n a , agonistas p-adrenrgicos, p r o g e s t e r o n a .
O t r a s s i t u a c i o n e s c o m o sepsis, f i e b r e , d o l o r y e m b a r a z o .
Es c a d a v e z ms c o m n en este g r u p o d e p r o c e s o s . Es u n a f o r m a
d e i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a crnica q u e tpicamente se d e s a r r o l l a
pasados 2 0 - 3 0 aos d e s d e la recuperacin d e la p o l i o m i e l i t i s . A d e ms d e la h i s t o r i a p r e v i a d e p o l i o , los p a c i e n t e s t i e n e n d e b i l i d a d d e
Clnica
la m u s c u l a t u r a r e s p i r a t o r i a , y m u c h o s d e s a r r o l l a n c i f o e s c o l i o s i s . La
afectacin r e s p i r a t o r i a , adems d e ser g e n e r a l m e n t e p r e c o z , p u e d e
ser la nica manifestacin d e la e n f e r m e d a d .
El sntoma ms f r e c u e n t e es la disnea, ya q u e la hiperventilacin se

asocia a u n a u m e n t o del i m p u l s o respiratorio, del esfuerzo m u s c u l a r y
del v o l u m e n m i n u t o , pero n o hay correlacin e n t r e el grado d e disnea
y la P a C 0 . Adems d e h i p o c a p n i a se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la P A 0
2
Enfermedad de la motoneurona
y d e la P a 0 . D e b i d o a la alcalosis q u e se p r o d u c e , p u e d e n aparecer
Es u n a degeneracin idioptica de las neuronas motoras del asta a n -
trastornos visuales q u e se d e b e n a la vasoconstriccin c e r e b r a l .
diversos sntomas neurolgicos c o m o m a r e o , sncope, c o n v u l s i o n e s y

terior, q u e p u e d e manifestarse c o m o f a l l o r e s p i r a t o r i o crnico, sobre
t o d o c u a n d o las neuronas m o t o r a s frnicas se i n v o l u c r a n . La afectacin
D e b i d o a la disminucin d e c a l c i o l i b r e en suero, p u e d e h a b e r pares-
de los msculos respiratorios en esta e n f e r m e d a d suele ser u n a m a n i -
tesias, t e t a n i a y e s p a s m o c a r p o p e d a l . Por la h i p o f o s f a t e m i a , se p u e d e
festacin tarda d e u n a e n f e r m e d a d ms g e n e r a l i z a d a ( c o m o o c u r r e en
e n c o n t r a r d e b i l i d a d m u s c u l a r . C u a n d o la alcalosis es grave, se p u e -
la m i a s t e n i a grave o distrofia m u s c u l a r ) . La e n f e r m e d a d afecta tpica-
d e n p r o d u c i r a r r i t m i a s e i s q u e m i a cardacas.
m e n t e a varones e n t r e 50-70 aos, y se d i f e r e n c i a d e la H A P p o r la p r e sencia d e d e b i l i d a d m u s c u l a r y atrofia, a m e n u d o c o n f a s c i c u l a c i o n e s
La a l c a l o s i s r e s p i r a t o r i a p r i m a r i a h a c e q u e el p a c i e n t e p u e d a p r e s e n -
y espasticidad, s i e n d o los test tpicos d e afectacin n e u r o m u s c u l a r . El
tar respiracin peridica y a p n e a c e n t r a l d e l sueo.
curso es p r o g r e s i v o , y el p a c i e n t e suele fallecer a los 2-5 aos del c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d p o r c o m p l i c a c i o n e s respiratorias.
Diagnstico
Parlisis unilateral del diafragma

C o n la h i s t o r i a clnica, la exploracin fsica y el c o n o c i m i e n t o d e las
P u e d e p r o d u c i r s e p o r t r a u m a d e l n e r v i o frnico, inflamacin, i n f i l t r a -
e n f e r m e d a d e s s u b y a c e n t e s o las otras s i t u a c i o n e s q u e son c a p a c e s
cin neoplsica, p e r o en m u c h o s casos, es idioptica. Los p a c i e n t e s
d e p r o d u c i r la hiperventilacin, en la mayora d e los casos se p u e d e
estn a m e n u d o asintomticos y n o h i p o v e n t i l a n g e n e r a l m e n t e .
hacer el diagnstico.
La d e b i l i d a d o parlisis bilateral del d i a f r a g m a p u e d e ser por neuropata
C u a n d o se d e t e r m i n a la gasometra a r t e r i a l , es i m p o r t a n t e fijarse en la
frnica o p o r e n f e r m e d a d intrnseca del d i a f r a g m a , i n c l u y e n d o distrofia
D ( A - a ) 0 , y a q u e su a u m e n t o ( n o r m a l hasta 15 m m H g , sin c o n s i d e -
106
rar las c o r r e c c i o n e s para p a c i e n t e s ms mayores) i m p l i c a e n f e r m e d a d
suaves, y adems t i e n e n q u e suspirar c o n c i e r t a f r e c u e n c i a . Suelen
p r i m a r i a p u l m o n a r . Si el b i c a r b o n a t o est d i s m i n u i d o , i m p l i c a q u e la
presentar sntomas c o m o m a r e o s , sudoracin, p a l p i t a c i o n e s y pares-
situacin es crnica, ya q u e el rion est t r a t a n d o d e c o m p e n s a r la
tesias. Se a c o m p a a d e u n a D ( A - a ) 0
alteracin d e l p H ( M I R 9 9 - 0 0 , 6 6 ) .
t i e n d e a desaparecer d u r a n t e el e j e r c i c i o . Sin e m b a r g o , los p a c i e n t e s
n o r m a l y la hiperventilacin
q u e h i p e r v e n t i l a n p o r e n f e r m e d a d v a s c u l a r p u l m o n a r t i e n e n disnea
La determinacin d e la P a C 0
transcutnea d u r a n t e el sueo es d e
i m p o r t a n c i a en los pacientes en los q u e se sospeche hiperventilacin

psicgena o d e a n s i e d a d , ya q u e , en estas s i t u a c i o n e s , la P a C 0
de e s f u e r z o , m a n t i e n e n la hiperventilacin d u r a n t e el e s f u e r z o y la
D(A-a)0
est e l e v a d a (MIR 9 8 - 9 9 , 5).
du-
rante el sueo n o es baja, d a d o q u e d u r a n t e este p e r i o d o n o se m a n t i e n e la hiperventilacin. Las s i t u a c i o n e s q u e c o n ms f r e c u e n c i a p r o d u c e n hiperventilacin i n e x p l i c a b l e son las e n f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s
Tratamiento
p u l m o n a r e s , sobre t o d o , el t r o m b o e m b o l i s m o r e c u r r e n t e o crnico y
las s i t u a c i o n e s d e a n s i e d a d .
Es el d e la e n f e r m e d a d o causa s u b y a c e n t e . En a l g u n o s casos, c u a n d o a p a r e c e n sntomas c o m o m a r e o s , parestesias y o t r o s , el p a c i e n t e
Resulta c u r i o s o c m o los p a c i e n t e s c o n hiperventilacin psicgena
se p u e d e b e n e f i c i a r d e la inhalacin d e u n a concentracin alta d e
refieren la disnea, sobre t o d o al r e p o s o , p e r o n o d u r a n t e los e j e r c i c i o s
C 0 ( r e s p i r a r en u n a bolsa cerrada).
2
107
21.
SNDROME DE APNEA DEL SUEO
Aspectos esenciales
MIR
Tema cada vez ms
preguntado pues se trata
de una enfermedad muy
prevalente. Se debe conocer
el diagnstico y, sobre todo, el
tratamiento.
Qj
El sndrome d e a p n e a o b s t r u c t i v a d e l sueo afecta al 2 - 4 % d e la p o b l a c i n a d u l t a .
[l]
El sntoma ms f r e c u e n t e es la h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a .
|3|
El diagnstico se r e a l i z a p o r polisomnografa, c u a n d o el ndice d e a l t e r a c i o n e s
("4")
El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la presin p o s i t i v a c o n t i n u a e n la va area (CPAP).
r e s p i r a t o r i a s es m a y o r d e 5.
U n a apnea consiste e n la ausencia

c o m p l e t a de f l u j o areo d u r a n t e al
menos
10 segundos.
En la apnea
obstructiva, la ms f r e c u e n t e , el f l u j o cesa p o r u n a oclusin d e la va

area superior a nivel d e o r o f a r i n g e ,
por l o q u e existen m o v i m i e n t o s toracoabdominales
respiratorio)
(esfuerzo
durante
A p n e a obstructiva
/ W - s \ s
A / U a A A
Flujo areo
Movimientos
torcicos
muscular
la apnea.
En
la a p n e a central el f l u j o areo cesa

d e b i d o a una ausencia transitoria d e
A p n e a central
'Wv
'wo/
Flujo areo
i m p u l s o v e n t i l a t o r i o central y n o hay,
por t a n t o , m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o minales d u r a n t e la apnea. La apnea
mixta consiste e n e p i s o d i o s centrales
seguidos de u n c o m p o n e n t e o b s t r u c t i v o , y se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e
las apneas obstructivas (Figura 71).
RECUERDA
Movimientos
torcicos
A p n e a mixta
/W'V
Ww-A/XA
Flujo areo
Movimientos
torcicos
A p n e a c e n t r a l : cese d e l f l u j o a r e o y d e los m o v i m i e n t o s toracoabdominales.
Figura 7 1 . T i p o s d e a p n e a
21.1. Apnea obstructiva del sueo

El sndrome d e apneas obstructivas d u r a n t e el sueo (SAOS) es u n a e n f e r m e d a d secundaria a e p i s o d i o s repetidos
de obstruccin d e la va area superior d u r a n t e el sueo.
Preguntas
- MIR 07-08, 43
- MIR 02-03, 165
- MIR 99-00F, 23
-MIR 97-98, 152
108
Patogenia
El c o l a p s o se p r o d u c e c u a n d o la presin farngea subatmosfrica g e n e r a d a d u r a n t e la inspiracin e x c e d e a
la f u e r z a g e n e r a d a p o r los msculos d i l a t a d o r e s y a b d u c t o r e s d e la va area s u p e r i o r . A esta presin crtica
de c o l a p s o d e la va s u p e r i o r c o n t r i b u y e n t a n t o factores anatmicos ( m a c r o g l o s i a , h i p e r t r o f i a a m i g d a l a r , obe-
s i d a d ) , c o m o f u n c i o n a l e s (disminucin d e l t o n o m u s c u l a r d u r a n t e el
ms, e n el SAOS, hay u n e m p e o r a m i e n t o d e la funcin v e n t r i c u l a r e n
sueo p r o f u n d o ) .
los pacientes c o n cardiopatas subyacentes.
El suceso d e f i n i t i v o es el m o v i m i e n t o posterior de la lengua y el paladar
Durante los episodios de apnea se p r o d u c e vasoconstriccin p u l m o n a r
en aposicin c o n la pared posterior d e la faringe, c o n oclusin d e la
aguda, pero la presin arterial p u l m o n a r durante el da es tpicamente
nasofaringe y orofaringe. D u r a n t e la apnea se p r o d u c e u n a u m e n t o d e los
normal (el desarrollo de hipertensin p u l m o n a r mantenida requiere la
m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o m i n a l e s , lo q u e c o n d u c e a u n microdespertar
presencia de h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a durante el da, u n i d o a desatura-
(arousal)
q u e f i n a l i z a la apnea al aumentar de n u e v o el t o n o muscular.
ciones nocturnas graves). N o parece q u e la h i p o x e m i a nocturna aislada
Esto c o n d u c e a fragmentacin del sueo, c o n disminucin de las fases III
se asocie c o n fallo derecho. U n 1 0 - 1 5 % de pacientes presentan h i p e r c a p -
y IV (sueo p r o f u n d o o sueo de o n d a lenta) y del sueo REM (Figura 72).
nia crnica. La d e b i l i d a d en el i m p u l s o respiratorio se atribuye a factores

genticos, a la h i p o x e m i a crnica o a la fragmentacin crnica del sueo.
Sueo profundo
Cesa la apnea
| Generalizada
de t o n o muscular
t
Recuperacin t o n o muscular
El mtodo d e f i n i t i v o para c o n f i r m a r el SAOS es la polisomnografa, q u e
consiste en la medicin, durante el sueo, d e u n a serie de parmetros
MICRODESPERTAR
(arousal)
cardiorrespiratorios (flujo areo, m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o m i n a l e s , saturacin d e 0 , e l e c t r o c a r d i o g r a m a , r o n q u i d o , posicin corporal) y neu-
l Tono muscular VAS
rofisiolgicos (electroencefalograma, e l e c t r o m i o g r a m a , electrooculograma). C o n la polisomnografa se podrn detectar los siguientes eventos:
t Mov. toracoabdominales
t Esfuerzo respiratorio
Diagnstico
APNEA
Figura 7 2 . Crculo d e la a p n e a
Apnea: ausencia d e f l u j o areo de al menos 10 segundos d e duracin.

H i p o p n e a : reduccin s i g n i f i c a t i v a d e l f l u j o areo d e al m e n o s 1 0
segundos de duracin, acompaada d e u n a desaturacin > 3 % o d e
un m i c r o d e s p e r t a r .
E R A M (esfuerzo respiratorio a s o c i a d o a microdespertar): a u m e n t o
del t r a b a j o respiratorio, sin apnea ni h i p o p n e a , q u e se acompaa d e
RECUERDA
En el sndrome d e a p n e a d e l sueo se p r o d u c e fragmentacin d e l s u e o, c o n d i s m i n u c i n d e l sueo d e o n d a l e n t a o sueo p r o f u n d o y d e l
sueo R E M .
un m i c r o d e s p e r t a r .
U n a v e z c o n o c i d o el nmero t o t a l d e a p n e a s , h i p o p n e a s y E R A M
q u e a p a r e c e n d u r a n t e t o d o e l e s t u d i o , se d i v i d e p o r las h o r a s d e
sueo, l o q u e se d e n o m i n a
ndice de alteraciones
respiratorias
(IAR), es d e c i r , n m e r o d e a p n e a s , h i p o p n e a s y E R A M q u e p r e s e n t a
Clnica
el p a c i e n t e p o r h o r a d e sueo. Se d i a g n o s t i c a S A O S c u a n d o e l IAR
es > 5 ( M I R 0 7 - 0 8 , 4 3 ) .
Existen
pruebas d e c r i b a d o ms simples, c o m o el registro oximtri-
Afecta a u n 2 - 4 % de la poblacin adulta en los pases desarrollados, c o n
c o d o m i c i l i a r i o o la poligrafa c a r d i o r r e s p i r a t o r i a (estudio sin variables
p r e d o m i n i o en varones de edad m e d i a (obesidad), mujeres postmeno-
neurofisiolgicas), e n c u y o caso, al n o d i s p o n e r d e informacin sobre
pusicas (causa d e s c o n o c i d a , se cree q u e pueda deberse a alteraciones
los microdespertares, para el diagnstico se u t i l i z a el ndice d e apnea-
hormonales) y nios pequeos (hipertrofia d e amgdalas y adenoides).
h i p o p n e a (IAH), q u e es el nmero de apneas e h i p o p n e a s p o r hora d e
Las manifestaciones neuropsiquitricas y d e c o n d u c t a son c o n s e c u e n -
registro. Si es > 5 se d i a g n o s t i c a al SAOS.
cia de los despertares transitorios breves recurrentes q u e t e r m i n a n c o n

cada apnea y fragmentan el sueo, producindose u n a prdida de sueo
reparador d e ondas lentas. Las manifestaciones cardiovasculares estn
relacionadas c o n los episodios recurrentes de desaturacin n o c t u r n a .
El sntoma ms comn es la somnolencia diurna (MIR 02-03, 165), que
Tratamiento
Medidas generales
puede llegar a ser m u y peligrosa e interferir c o n la vida (accidentes de a u tomvil). Tambin pueden presentar deterioro intelectual y prdida de m e -
Encaminadas a c o n t r o l a r los factores p r e d i s p o n e n t e s : m e j o r a r la res-
moria. El r o n q u i d o est presente durante aos, antes de q u e se desarrollen
piracin nasal ( d i s m i n u y e la presin subatmosfrica inspiratoria), r e -
los otros sntomas, es d e carcter t e m p o r a l , i n t e r r u m p i d o peridicamente
duccin d e peso ( a u m e n t a el c a l i b r e d e la va area), evitar el a l c o h o l
por los episodios de apnea. La terminacin de cada episodio apneico se
y el uso d e m e d i c a m e n t o s hipnticos o sedantes ( d i s m i n u y e n el t o n o
anuncia p o r un fuerte r o n q u i d o c o n m o v i m i e n t o s del cuerpo. Incluso, a
m u s c u l a r ) . Se d e b e n t o m a r en t o d o s los pacientes c o n SAOS.
veces, el paciente se despierta c o m p l e t a m e n t e y se queja de disnea. Es

m u y frecuente la cefalea matutina, debida a la hipercapnia nocturna.
CPAP (presin positiva continua en la va area)
Las arritmias cardacas son c o m u n e s . En la mayora, hay b r a d i c a r d i a
m o d e r a d a d e 30-50 I p m y elevacin t e m p o r a l d e la tensin arterial
A p l i c a d a a travs d e m a s c a r i l l a nasal, genera una presin p o s i t i v a c o n -
d u r a n t e la apnea, s e g u i d o d e t a q u i c a r d i a al reanudarse la respiracin.
t i n u a en la va area superior i m p i d i e n d o su c o l a p s o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 2 ) .
Existen datos q u e r e l a c i o n a n el SAOS c o n las enfermedades c a r d i o v a s -
N o m o d i f i c a los parmetros espiromtricos. M e j o r a la respiracin d u -
culares (sobre t o d o , la hipertensin arterial) y cerebrovasculares. Ade-
rante el sueo, la c a l i d a d d e l sueo, la s o m n o l e n c i a d i u r n a , el esta109

a
d o d e alerta, las alteraciones neuropsicolgicas y la c a l i d a d d e v i d a .
Fluctuacin transitoria o inestabilidad del i m p u l s o respiratorio. Es la
Es el t r a t a m i e n t o d e eleccin y est i n d i c a d o s i e m p r e q u e el paciente
apnea central ms frecuente. Se manifiesta c o m o respiracin peridi-
presente u n IAR > 15 j u n t o c o n sntomas d i u r n o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e
ca, q u e consiste en una respiracin regular creciente y decreciente,
h i p e r s o m n o l e n c i a ) o factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r . En el resto d e
c o m o resultado d e las fluctuaciones d e l i m p u l s o respiratorio central.
situaciones la indicacin o n o d e CPAP d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d a .
Si, durante el p e r i o d o decreciente, se i n c l u y e u n p e r i o d o c o r t o de a p nea central c o m p l e t a , se d e n o m i n a "respiracin de Cheyne-Stokes".

O c u r r e tpicamente durante el i n i c i o del sueo. Durante la v i g i l i a
Dispositivos de a v a n c e mandibular (DAM)
o d u r a n t e el sueo de ondas lentas, n o hay alteracin del i m p u l s o

respiratorio, p o r l o q u e la P C 0
se m a n t i e n e en rango de n o r m a l i d a d .
Son dispositivos orales d e r e p o s i c i o n a m i e n t o m a n d i b u l a r q u e actan
Para e x p l i c a r estas f l u c t u a c i o n e s se h a n e s t a b l e c i d o varias teoras, y
d e s p l a z a n d o h a c i a adelante la mandbula inferior y la lengua, ensan-
la ms r e c o n o c i d a es la siguiente: d u r a n t e la v i g i l i a es necesaria u n a
c h a n d o la va area farngea. M e j o r a n la respiracin d u r a n t e el sueo
PaC0
y la s o m n o l e n c i a d i u r n a . Se c o n s i d e r a n el t r a t a m i e n t o a l t e r n a t i v o a la
y e n la transicin d e la v i g i l i a a sueo, esa P a C 0
CPAP e n aquellos pacientes q u e n o la t o l e r a n o n o es e f i c a z .
c i e n t e para e s t i m u l a r l a , o r i g i n a n d o apnea, q u e va seguida d e u n a u -
ms baja q u e d u r a n t e el sueo para m a n t e n e r la respiracin,
m e n t o d e la P a C 0
p u e d e n o ser s u f i -
hasta el v a l o r q u e ya p r o d u c e r i t m o respiratorio.
Se ha d e m o s t r a d o q u e , en m u c h o s pacientes c o n SAOS, hay t a m Frmacos
bin fluctuacin peridica e n el i m p u l s o respiratorio a los msculos

de la pared torcica y a los msculos d i l a t a d o r e s y a b d u c t o r e s de la
Ningn t r a t a m i e n t o farmacolgico ha d e m o s t r a d o ser eficaz para r e d u -
va area superior. D e b i d o a la estrecha luz d e la va area superior,
c i r las apneas o las h i p o p n e a s . En pacientes c o n SAOS e h i p e r s o m n o -
la prdida transitoria d e l t o n o d e la m u s c u l a t u r a q u e la m a n t i e n e
lencia d i u r n a , a pesar del t r a t a m i e n t o c o n CPAP, se ha o b t e n i d o algn
p e r m e a b l e e n la fase m e n g u a n t e d e la respiracin, p u e d e dar c o m o
b e n e f i c i o m a r g i n a l c o n m o d a f i n i l o e n la reduccin d e la h i p e r s o m n o -
resultado el c o l a p s o y d e s a r r o l l o d e apnea o b s t r u c t i v a . Por t a n t o , la
l e n c i a d i u r n a , p e r o los datos d i s p o n i b l e s n o son c o n c l u y e n t e s , p o r lo
respiracin peridica p u e d e asociarse c o n apnea central d e l sueo
q u e n o se p u e d e sentar su indicacin.
u o b s t r u c t i v a , l o q u e e x p l i c a q u e las apneas obstructivas y centrales

p u e d a n coexistir e n el m i s m o p a c i e n t e .
Tratamiento quirrgico
N o existe suficiente e v i d e n c i a q u e a p o y e la utilizacin d e tcnicas d e
Clnica
ciruga farngea, i n c l u i d a la u v u l o p a l a t o f a r i n g o p l a s t i a . H o y e n da existen c u a t r o m o d a l i d a d e s de t r a t a m i e n t o quirrgico en el SAOS:
C u a n d o el o r i g e n es el defecto d e l sistema d e c o n t r o l metablico o el
Ciruga baritrica: i n d i c a d a e n los pacientes c o n o b e s i d a d mrbida,
n e u r o m u s c u l a r , el c u a d r o t i e n e las caractersticas d e la hipoventilacin
en los q u e p u e d e ser c u r a t i v a .
alveolar crnica (retencin d e C 0 , h i p o x e m i a y p o l i g l o b u l i a , h i p e r t e n -
Amigdalectoma: m u y eficaz en los nios, p e r o m u y p o c o e n los
sin p u l m o n a r , etc.), as c o m o cefalea e h i p e r s o m n i a d i u r n a c o m o c o n -
adultos.
secuencia d e la agravacin n o c t u r n a y d e la fragmentacin d e l sueo.
Traqueotoma: es c u r a t i v a e n t o d o s los casos. N o obstante, dada la
En contraste, los pacientes c o n i n e s t a b i l i d a d transitoria del i m p u l s o n o
m o r b i l i d a d asociada, r a r a m e n t e se u t i l i z a en la a c t u a l i d a d , a u n q u e
t i e n e n h i p e r c a p n i a y n o d e s a r r o l l a n las c o m p l i c a c i o n e s c a r d i o p u l m o -
se d e b e considerar en los casos de SAOS m u y graves q u e n o r e s p o n -
nares, sino nicamente las alteraciones d e l sueo.
d a n a ningn o t r o t r a t a m i e n t o (MIR 99-00F, 2 3 ) .
Osteotoma maxilomandibular: tcnica quirrgica de a d e l a n t a m i e n to m a n d i b u l a r . Es especialmente eficaz e n los casos de retrognatia, y

se debe considerar tambin en los pacientes jvenes y delgados.
Diagnstico
Se precisa polisomnografa. C o m o se ha expuesto, la medicin d e la
21.2. Apnea central del sueo

Hay u n f a l l o t r a n s i t o r i o del estmulo central d i r i g i d o a los msculos d e
la respiracin. Esto c o n l l e v a u n a serie d e a c o n t e c i m i e n t o s similares a
los q u e o c u r r e n e n la apnea o b s t r u c t i v a .
PaC0
sirve para d i s c e r n i r si lo q u e falla es el c o n t r o l metablico (ele-
v a d a y c r e c e e n el sueo) o si se d e b e a fluctuacin e n el i m p u l s o
( n o r m a l o baja).
Tratamiento
En los pacientes c o n defecto e n el sistema d e c o n t r o l respiratorio m e -
Patogenia
tablico o e n f e r m e d a d n e u r o m u s c u l a r , d e p e n d e d e la e n f e r m e d a d d e
Existen distintos m e c a n i s m o s q u e o r i g i n a n la apnea c e n t r a l :
tes respiratorios, c o m o la m e d r o x i p r o g e s t e r o n a .
base. En algunos pacientes, el oxgeno s u p r i m e las apneas, p r o b a b l e m e n t e al a l i v i a r la depresin hipxica. A l g u n o s m e j o r a n c o n e s t i m u l a n -
D e f e c t o del sistema de c o n t r o l metablico o d e los msculos respiratorios (que i n c l u y e n los sndromes d e hipoventilacin alveolar
El m a n e j o d e los pacientes c o n apnea central p o r i n e s t a b i l i d a d d e l i m -
p r i m a r i o s o secundarios y la d e b i l i d a d d e los msculos respiratorios).
p u l s o (no hipercpnica) n o est c l a r a m e n t e e s t a b l e c i d o . Se e m p l e a n
Se p r o d u c e una hipoventilacin alveolar crnica c o n algn grado d e
s u p l e m e n t o s de oxgeno, a c e t a z o l a m i d a , y ltimamente, la CPAP, pues
h i p e r c a p n i a d u r a n t e el da, pero p r i n c i p a l m e n t e d u r a n t e el sueo, al
parece q u e a u m e n t a la P a C 0
desaparecer el efecto e s t i m u l a n t e d e la v i g i l i a sobre la respiracin.
al sobreesfuerzo mecnico q u e hay q u e realizar d u r a n t e la espiracin.
110
p o r e n c i m a del u m b r a l a p n e i c o d e b i d o
22
SNDROME DE DISTRS
RESPIRATORIO AGUDO
Aspectos esenciales
Tema poco importante. La

prctica totalidad de las
preguntas que hasta ahora
han aparecido se contestan
sabiendo el concepto
de distrs y sus criterios
diagnsticos.
fT)
Se p r o d u c e p o r u n a u m e n t o d e la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a
alveolocapilar.
(~2~)
La sepsis es la c a u s a ms f r e c u e n t e .
[3~]
En la Rx d e trax a p a r e c e u n patrn a l v e o l o i n t e r s t i c i a l d i f u s o ( " p u l m n b l a n c o " ) .
(~4~|
Existe h i p o x e m i a grave (cociente P a O , / F i 0 < 2 0 0 m m H g ) c o n escasa respuesta a la o x i g e n o t e r a p i a (efecto

2
shunt).
El sndrome d e distrs respiratorio a g u d o , o sndrome d e d i f i c u l t a d respiratoria del a d u l t o (SDRA), es u n sndrom e clnico q u e se caracteriza p o r el d e s a r r o l l o d e disnea c o n u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria aguda grave d e rpida
evolucin, j u n t o c o n u n i n f i l t r a d o p u l m o n a r d i f u s o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l .
Los criterios diagnsticos del SDRA s o n :
H a l l a z g o d e patologa
desencadenante.
Signos de i n s u f i c i e n c i a respiratoria: t a q u i p n e a , cianosis c e n t r a l , uso d e msculos accesorios, etc.
Infiltrados alveolares difusos b i l a terales (Figura 73).
Descarte de edema p u l m o n a r cardiognico (presin capilar p u l m o nar o presin d e
enclavamiento
n o r m a l < 18 m m H g ) (MIR 04-05,

3 9 ; M I R 0 0 - 0 1 , 33).
C o c i e n t e P a 0 / F i 0 m e n o r o igual
2
a 200 mmHg.
Existe otra condicin l l a m a d a dao

pulmonar
agudo,
menos
pero q u e puede e v o l u c i o n a r
grave
hacia
un SDRA, q u e se caracteriza por

los mismos criterios salvo el c o ciente P a 0 / F i 0 < 3 0 0 m m H g .
2
22.1. Etiologa
Se p u e d e n d i s t i n g u i r dos grandes c a tegoras causantes d e SDRA:
Figura 7 3 . Sndrome d e distrs r e s p i r a t o r i o d e l a d u l t o
Lesin
pulmonar
directa:
mona,
aspiracin
de
neu-
contenido
gstrico, contusin p u l m o n a r o i n halacin de txicos.
Preguntas
MIR
07-08, 38, 51
MIR
04-05, 3 9
MIR
00-01, 33
MIR
98-99, 4
Lesin p u l m o n a r i n d i r e c t a : sepsis, t r a u m a t i s m o extratorcico grave, q u e m a d u r a s , transfusiones mltiples,

i n t o x i c a c i o n e s p o r frmacos o pancreatitis.
La mayora d e los casos se d e b e n a sepsis (la causa ms frecuente), neumona, aspiracin d e c o n t e n i d o gstrico,
t r a u m a t i s m o s , poltransfusiones o i n t o x i c a c i o n e s
medicamentosas.
111

a
22.2. Fisiopatologa
En c u a n t o al estudio hemodinmico, se observa u n a u m e n t o d e la p r e sin e n la arteria p u l m o n a r , pero la presin d e e n c l a v a m i e n t o es n o r m a l , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e en el e d e m a p u l m o n a r cardiognico,
Es u n a f o r m a d e e d e m a p u l m o n a r p r o d u c i d o p o r a u m e n t o d e la per-
p r i n c i p a l e n t i d a d c o n la q u e se establece el diagnstico d i f e r e n c i a l .
m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r al ser lesionada, b i e n d e
La presencia de c a r d i o m e g a l i a sugiere o r i g e n cardiognico y, p o r tanto,
m o d o directo o indirecto.
va en c o n t r a del diagnstico d e SDRA.
El a u m e n t o d e p e r m e a b i l i d a d h a c e q u e el lquido i n t r a a l v e o l a r sea
m u y r i c o e n protenas, c o n activacin d e c o m p l e m e n t o d e la c o a -
RECUERDA
Para e l diagnstico d e S D R A se d e b e descartar e l e d e m a d e p u l m n d e
gulacin y d e la respuesta i n f l a m a t o r i a . Este lquido i n t e r f i e r e c o n el
o r i g e n cardiognico.
s u r f a c t a n t e , q u e adems v e alterada su sntesis c u a n t i t a t i v a y c u a l i t a t i v a m e n t e p o r lesin d e los n e u m o c i t o s t i p o II, p o r l o q u e se p r o d u c e

colapso alveolar.
RECUERDA
Pensar e n e l S D R A c u a n d o se h a b l e d e u n p a c i e n t e g r a v e (sepsis, e n
Pueden formarse m e m b r a n a s hialinas c o m o resultado del depsito d e
U C I , etc.) q u e n o r e s p o n d e a oxgeno.
f i b r i n a y otras sustancias e n el a l v e o l o . Todas estas alteraciones p r e d o m i n a n en zonas declives. D e b i d o al e d e m a intersticial y al c o l a p s o

alveolar, los p u l m o n e s se v u e l v e n rgidos y a u m e n t a el t r a b a j o respirat o r i o . La sobrecarga mecnica p r o d u c e fatiga d e los msculos respiratorios, c o n disminucin d e los volmenes v e n t i l a t o r i o s .
22.4. Tratamiento
Se p r o d u c e n importantes alteraciones d e la ventilacin/perfusin y, en

estadio a v a n z a d o , hay c o r t o c i r c u i t o i n t r a p u l m o n a r p o r los alveolos colapsados y reas atelectasiadas.
Se basa e n tratar el p r o b l e m a s u b y a c e n t e (sepsis, hipotensin, etc.) y

la i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a . Para e l l o se d i s p o n e , p o r o r d e n d e g r a vedad, de:
Se d e s c r i b e n tres fases en la historia natural del SDRA:
e d e m a , lesin d e n e u m o c i t o s t i p o I, a u m e n t o d e concentracin d e
Fase exudativa. A p a r e c e en la p r i m e r a semana y se caracteriza p o r
Si fuera refractaria al t r a t a m i e n t o , se aadira el PEEP (positive

piratory
Fase proliferativa. A b a r c a desde el da 7 hasta el 2 1 . En esta fase
ventilacin mecnica n o invasiva, q u e a u m e n t a el v o l u m e n p u l m o -
te aparecen fenmenos d e reparacin tisular, c o n organizacin d e l
pressure,
endex-
m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s y formacin d e m e m b r a n a s h i a l i n a s .
presin positiva al final d e la espiracin), m e d i a n t e
nar y abre los alveolos colapsados, d i s m i n u y e n d o el c o r t o c i r c u i t o .
la mayora d e los pacientes se estn r e c u p e r a n d o . Histolgicamen-
O x i g e n o t e r a p i a , e n c o n c e n t r a c i o n e s elevadas, y a ser p o s i b l e , c o n
m a s c a r i l l a d e alto f l u j o d e efecto V e n t u r i .
Ventilacin mecnica invasiva. La mayora d e los pacientes la r e -
e x u d a d o alveolar, proliferacin d e n e u m o c i t o s t i p o II y sustitucin
q u i e r e n . Se h a n e m p l e a d o diferentes estrategias y distintos t r a t a -
de neutrfilos p o r l i n f o c i t o s . Los n e u m o c i t o s t i p o II restablecen la
m i e n t o s . La nica m e d i d a q u e e n ensayos clnicos ha d e m o s t r a d o
i n t e g r i d a d del e p i t e l i o alveolar, r e i n i c i a n la sntesis del surfactante y
r e d u c i r la m o r t a l i d a d es la ventilacin c o n t r o l a d a p o r v o l u m e n y
f i n a l m e n t e se d i f e r e n c i a n hacia n e u m o c i t o s t i p o I.
l i m i t a d a por presin a v o l u m e n c o r r i e n t e bajo (6 ml/kg). Parece q u e
F a s e fibrtica. La mayora d e los p a c i e n t e s se r e c u p e r a n d e la
la reduccin d e m o r t a l i d a d c o n esta m o d a l i d a d v e n t i l a t o r i a se rela-
fase p r o l i f e r a t i v a , p e r o a l g u n o s e n t r a n e n u n a fase fibrtica, q u e
c i o n a c o n la minimizacin d e l dao p u l m o n a r i n d u c i d o p o r v e n t i -
s u p o n e m a n t e n i m i e n t o d e la ventilacin m e c n i c a y p e o r prons-
lador al evitar la sobredistensin alveolar.
t i c o . Se d e s a r r o l l a u n a i n t e n s a f i b r o s i s q u e a l t e r a la a r q u i t e c t u r a
N o se d i s p o n e d e e v i d e n c i a f i r m e a c t u a l m e n t e para r e c o m e n d a r el
p u l m o n a r n o r m a l y se a c o m p a a d e proliferacin d e la ntima
uso r u t i n a r i o d e PEEP elevadas, posicin en decbito p r o n o (evita la
v a s c u l a r c o n oclusin s e c u n d a r i a y , f i n a l m e n t e , hipertensin p u l -
m a y o r perfusin a zonas declives d o n d e a u m e n t a el shunt),
monar.
rapia c o n oxigenacin c o n m e m b r a n a extracorprea. Se r e c o m i e n d a
o la t e -
la restriccin d e f l u i d o s para reducir en l o p o s i b l e el e d e m a alveolar.
22.3. Clnica
Los c o r t i c o i d e s n o han d e m o s t r a d o b e n e f i c i o , el surfactante n o es

eficaz e n el a d u l t o (s en el nio), y las prostaglandinas y el xido
ntrico, c o m o frmacos vasodilatadores, n o p a r e c e q u e d i s m i n u y a n
la m o r t a l i d a d del SDRA.
El p r i m e r signo en aparecer es la t a q u i p n e a , seguida p o r disnea, q u e
Las c o m p l i c a c i o n e s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o son el b a r o t r a u m a , la
van p r o g r e s a n d o c o n la e n f e r m e d a d .
t o x i c i d a d p o r el oxgeno y las neumonas n o s o c o m i a l e s . La m o r t a l i d a d

sigue s i e n d o alta, pero se observa u n descenso en los ltimos aos. Los
La radiografa d e trax muestra extensos i n f i l t r a d o s a l v e o l o i n t e r s t i c i a l e s
pacientes q u e superan el e p i s o d i o a g u d o suelen q u e d a r libres d e secue-
difusos ( M I R 0 7 - 0 8 , 51). A l p r i n c i p i o , la h i p o x e m i a m e j o r a c o n ox-
las, pero unos p o c o s d e s a r r o l l a n c o m o secuela neumona intersticial n o
geno, p e r o al avanzar y desarrollar el c o r t o c i r c u i t o p u l m o n a r , deja d e
especfica. Estos pacientes muestran c o n m a y o r f r e c u e n c i a u n a D L C O
h a c e r l o y hay q u e i n i c i a r ventilacin mecnica ( M I R 98-99, 4).
r e d u c i d a (MIR 0 7 - 0 8 , 38).
112
Un paciente ingresado por pancreatitis aguda comienza con taquipnea, taquicardia,

sudoracin y cianosis progresivas. La PaO, es de 55 m m H g , la Rx de trax muestra
infiltrados alveolares bilaterales y la presin de enclavamiento capilar pulmonar es
normal. El aporte de oxgeno suplementario no mejora la situacin. Qu diagnstico, entre los siguientes, es el ms probable?
1)
Neumona nosocomial.
2)
3)
4)
5)
Insuficiencia cardaca.
Distrs respiratorio del adulto.
Tromboembolismo pulmonar.
Embolia grasa.
MIR 98-99, 4; RC: 3
113
23
VENTILACIN MECNICA
MIR
Tema muy poco importante
para el MIR.
Para q u e h a y a
intercambio
entre
Cartlago tiroides
los gases d e la atmsfera y el a l -
Cartlago aritenoides
v e o l o , es n e c e s a r i o q u e se g e n e r e n
u n o s g r a d i e n t e s d e presin c c l i c o s .
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , stos se
producen
por
la
contraccin
de
los msculos r e s p i r a t o r i o s . A l c o n -
Ligamento
cricotiroideo
medio
traerse los msculos i n s p i r a t o r i o s ,

d i s m i n u y e la presin
intraalveolar
p o r d e b a j o d e la atmosfrica, g e nerndose u n f l u j o d e a i r e d e s d e la
Ligamento
cricotraqueal
atmsfera al a l v e o l o .
Durante
Cartlago c r k o i d e s
la e s p i r a c i n , p o r r e t r a c -
c i n elstica p a s i v a d e l p a r n q u i m a p u l m o n a r y la caja torcica, la

presin i n t r a a l v e o l a r a u m e n t a p o r
encima
d e la atmosfrica, l o q u e
g e n e r a u n f l u j o areo d e l a l v e o l o a
la atmsfera.
C u a n d o se a l t e r a este f l u j o d e gases
e n t r e atmsfera y a l v e o l o , o c u a n d o l o est el i n t e r c a m b i o
gaseoso
Figura 74.Tcnica d e traqueostoma
a l v e o l o c a p i l a r (alteracin d e la d i fusin, d e la ventilacin/perfusin),

se r e c u r r e a los r e s p i r a d o r e s , q u e i n s u f l a n u n a m e z c l a gaseosa, e n r i q u e c i d a o n o e n oxgeno, e n la v a
area d e l p a c i e n t e , a travs d e u n t u b o e n d o t r a q u e a l o u n a c n u l a d e traqueostoma (Figura 7 4 ) ( v e n t i l a c i n m e c n i c a i n v a s i v a ) o m e d i a n t e d i s p o s i t i v o s q u e n o r e q u i e r a n la c r e a c i n d e u n a v a area a r t i f i c i a l
(ventilacin m e c n i c a n o I n v a s i v a ) . Los gases s o n e s p i r a d o s d e f o r m a p a s i v a .
23.1. Ventilacin mecnica no invasiva

La ventilacin mecnica n o invasiva
( V M N I ) , en la a c t u a l i d a d , se c i r c u n s c r i b e casi e x c l u s i v a m e n t e a la v e n t i lacin c o n presin positiva a p l i c a d a
a travs de m a s c a r i l l a nasal o facial
(Figura
7 5 ) . Existen varios tipos d e
ventiladores:
Ventilacin
ciclada
volumen.
Se p r e f i j a el v o l u m e n q u e se d e b e
a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e en
cada
c i c l o v e n t i l a t o r i o , as c o m o la f r e c u e n c i a mnima d e los c i c l o s . Es
de eleccin en la ventilacin d o Preguntas
(JJ

representativas.
114
m i c i l i a r i a d e pacientes c o n alteraciones
restrictivas
(enfermedades
n e u r o m u s c u l a r e s , alteraciones d e caja torcica), ya q u e se asegura la ventilacin en caso d e apnea.
Ventilacin ciclada a presin. Se genera u n nivel d e presin c o n s -
c u e n c i a se u t i l i z a s o n : e n f e r m e d a d e s n e u r o m u s c u l a r e s crnicas lenta-
tante durante t o d a la inspiracin tras detectar u n esfuerzo inspiratorio
m e n t e progresivas (distrofias musculares, secuelas p o s p o l i o , esclerosis
del paciente, y se p u e d e mantener tambin u n cierto nivel d e presin
mltiple), alteraciones d e caja torcica y sndrome d e obesidad-hipo-
durante la espiracin. Es p o s i b l e fijar una frecuencia mnima d e ciclos
ventilacin. O t r a indicacin sera el sndrome de apnea d e l sueo c o n
respiratorios. Es d e eleccin en el mbito hospitalario e n pacientes
hipoventilacin persistente a pesar del t r a t a m i e n t o c o n CPAP.
c o n insuficiencia respiratoria aguda, d e b i d o a la c o m o d i d a d para el
paciente, y la limitacin d e presin ejercida sobre la va area.
Los o b j e t i v o s de la V M N I d o m i c i l i a r i a s o n : m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a ,
Presin positiva continua en la va area ( C P A P ) . Estrictamente n o
d i s m i n u i r el nmero d e ingresos hospitalarios y enlentecer la p r o g r e -
es u n mtodo d e V M N I , ya q u e la respiracin es c o m p l e t a m e n t e
sin d e la e n f e r m e d a d crnica. Sin e m b a r g o , n o est todava d e m o s t r a -
espontnea, p e r o a u n n i v e l d e presin q u e se p u e d e prefijar.
d o q u e a u m e n t e la s u p e r v i v e n c i a .
La V M N I se p u e d e realizar en el mbito hospitalario o en el d o m i c i l i a r i o .
Ventilacin mecnica no invasiva hospitalaria

El o b j e t i v o es c o n s e g u i r un soporte v e n t i l a t o r i o eficaz e n los pacientes
c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria a g u d a .
23.2. Ventilacin mecnica invasiva

Modalidades de ventilacin
Ventajas: evitar la intubacin, m e j o r t o l e r a n c i a , preservacin d e los

m e c a n i s m o s d e defensa d e la va area y, si se u t i l i z a m a s c a r i l l a
D e p e n d i e n d o de si p u e d e o n o p a r t i c i p a r el p a c i e n t e d e f o r m a activa,
nasal, se preserva el habla y la deglucin.
existen distintas m o d a l i d a d e s :
Limitaciones: es necesaria la colaboracin p o r parte del p a c i e n t e ,
por l o q u e es necesario u n n i v e l d e alerta a d e c u a d o , fugas areas

a l r e d e d o r d e la mscara, falta d e acceso d i r e c t o a la va area (dif-
Ventilacin m a n d a t o r i a c o n t i n u a ( C M V ) . La insuflacin se p r o d u c e
c o n u n a p e r i o d i c i d a d i m p u e s t a p o r el respirador.
c i l , p o r t a n t o , en pacientes c o n secreciones abundantes), aerofagia,
Ventilacin m a n d a t o r i a asistida ( A M V ) . La insuflacin se p r o d u c e

en respuesta a iniciativas inspiratorias d e l p a c i e n t e , detectadas p o r
lesiones cutneas p o r la m a s c a r i l l a .
sensores regulables del respirador.
Indicaciones:
A m b a s r e q u i e r e n u n a b u e n a adaptacin a la mquina, y se suelen
EPOC a g u d i z a d a : es la indicacin m e j o r establecida. Se u t i l i z a
e m p l e a r frmacos para sedacin y/o relajacin. Las c o m p l i c a c i o n e s
c u a n d o existe acidosis respiratoria m o d e r a d a ( p H > 7,20/7,25).
tpicas d e estas m o d a l i d a d e s son el b a r o t r a u m a y la i n c a p a c i d a d
M e j o r a el patrn v e n t i l a t o r i o y la disnea. D i s m i n u y e la necesi-
para desconectar al p a c i e n t e d e l v e n t i l a d o r , pues a p o r t a n u n a asis-
d a d d e intubacin o r o t r a q u e a l y la m o r t a l i d a d .
t e n c i a c o m p l e t a e n cada inspiracin.
Edema a g u d o d e pulmn cardiognico grave: a u m e n t a la p r e -
sin intratorcica, d i s m i n u y e n d o la precarga y la postcarga, y

a u m e n t a la c a p a c i d a d residual f u n c i o n a l , m e j o r a n d o la o x i g e -
prefijados de ventilacin c o n presin positiva intermitentes (IPPV)
nacin y d i s m i n u y e n d o el t r a b a j o respiratorio. T a n t o la CPAP
q u e n o c o i n c i d e n c o n los espontneos. Las presiones o b t e n i d a s en la
c o m o la V M N I acortan el t i e m p o d e recuperacin y d i s m i n u y e n
va area son menores q u e c o n la IPPV s i m p l e ( C M V y A M V ) . P e r m i -
la necesidad d e intubacin o r o t r a q u e a l y, p o r t a n t o , m e j o r a n la
te realizar la desconexin d e l v e n t i l a d o r , pero u n p r o b l e m a i m p o r -
s u p e r v i v e n c i a . En general la e f i c a c i a d e la C P A P y d e la V M N I es
s i m i l a r , a u n q u e se elegir esta ltima si existe h i p e r c a p n i a .
-
tante es la p o s i b i l i d a d d e asincrona entre el p a c i e n t e y la mquina.
Presin positiva espiratoria final (PEEP). Se e m p l e a en ciertas enfer-
Insuficiencia respiratoria hipoxmica grave: es u n a indicacin ms
medades c o m o el sndrome d e distrs respiratorio a g u d o , q u e t i e n e n
discutida. A l g u n o s estudios han mostrado eficacia de la V M N I
t e n d e n c i a al c o l a p s o alveolar, pues aporta u n a pequea presin al
j u n t o c o n elevada F i 0 en la insuficiencia respiratoria hipoxmica
final d e la espiracin para evitar el cierre d e la va area. C o n eso se
grave secundaria a: 1) i n m u n o d e p r i m i d o s c o n fiebre e infiltrado

p u l m o n a r , 2) neumona, 3) ciruga torcica o a b d o m i n a l alta.
-
Ventilacin m a n d a t o r i a i n t e r m i t e n t e s i n c r o n i z a d a (SIMV). Permite la

ventilacin espontnea d e l paciente y la c o m p l e m e n t a c o n ciclos
consigue a u m e n t a r la CRF y d i s m i n u i r el c o r t o c i r c u i t o i n t r a p u l m o n a r .
Presin positiva c o n t i n u a en la va area (CPAP). Es el e q u i v a l e n t e al
A y u d a a la retirada d e la ventilacin mecnica invasiva: la V M N I
PEEP, c u a n d o el p a c i e n t e respira espontneamente d e f o r m a parcial
p u e d e a y u d a r a la extubacin p r e c o z , sobre t o d o , e n pacientes
o c o m p l e t a . Se e m p l e a para evitar el c o l a p s o d e la va area, p o r
c o n EPOC a g u d i z a d a .
e j e m p l o , en el SAOS.
Ventilacin mecnica no invasiva domiciliaria
Tipos de respiradores
La V M N I n o c t u r n a m e j o r a el i n t e r c a m b i o d e gases d i u r n o e n pacientes
Se d i c e q u e u n respirador c i c l a c u a n d o deja d e insuflar aire para per-
c o n e n f e r m e d a d e s n e u r o m u s c u l a r e s , alteraciones d e caja torcica y,
m i t i r la espiracin pasiva d e l p a c i e n t e . Segn e l l o , se p u e d e n d i s t i n g u i r
en general, hipoventilacin d e o r i g e n e x t r a p u l m o n a r . N o solo m e j o r a
tres tipos d e respiradores:
la P a 0
y la P a C 0
d i u r n a , sino tambin los sntomas asociados c o m o
cefalea m a t u t i n a e h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a , r e d u c i e n d o , adems, el
nmero d e ingresos hospitalarios.
C i c l a d o s p o r presin (manomtricos). Insuflan aire hasta a l c a n z a r

una presin p r e f i j a d a en la va area.
C i c l a d o s p o r v o l u m e n (volumtricos). Insuflan u n v o l u m e n p r e f i j a d o d e aire.
Est i n d i c a d a , p o r t a n t o , en pacientes c o n alteracin v e n t i l a t o r i a res-
C i c l a d o s p o r t i e m p o . Se c o m p o r t a n c o m o volumtricos, es decir,
t r i c t i v a q u e curse c o n h i p e r c a p n i a y a p a r e z c a n sntomas a t r i b u i b l e s a
q u e insuflan hasta u n d e t e r m i n a d o v o l u m e n , p e r o prefijndose el
la hipoventilacin n o c t u r n a . Las e n f e r m e d a d e s e n las q u e c o n ms fre-
v o l u m e n m i n u t o y la f r e c u e n c i a d e insuflacin.
115
24.
TRASPLANTE DE PULMN
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema muy poco importante;
tan slo hay que centrarse en
los Aspectos
[~~]
La indicacin ms f r e c u e n t e d e t r a s p l a n t e u n i p u l m o n a r es la EPOC, y d e t r a s p l a n t e b i p u l m o n a r la f i b r o s i s
qustica.
esenciales.
(~2~|
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r a o s o n las i n f e c c i o n e s y, a p a r t i r d e l p r i m e r a o ,
el r e c h a z o c r n i c o .
JT
La infeccin b a c t e r i a n a es la ms f r e c u e n t e e n el p o s o p e r a t o r i o i n m e d i a t o .
[~4~]
El r e c h a z o c r n i c o se m a n i f i e s t a c o m o u n a b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e .
El trasplante d e pulmn (TP) (Figura 76) es u n a opcin teraputica p a l i a t i v a a p l i c a b l e a pacientes s e l e c c i o n a d o s

q u e p a d e z c a n c u a l q u i e r e n f e r m e d a d respiratoria crnica n o neoplsica, grave e irreversible. El o b j e t i v o f u n d a m e n t a l d e l TP es alargar la v i d a , m e j o r a r la funcin p u l m o n a r y m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a .
Anastomosis
arteria
pulmonar
Nervio frnico
Corazn
Figura 76. Trasplante p u l m o n a r
24.1. Indicaciones y contraindicaciones

Las e n f e r m e d a d e s susceptibles d e ser tratadas c o n TP a b a r c a n prcticamente t o d a la patologa neumolgica.
Preguntas
- MIR 03-04, 222
- MIR 00-01 F, 24
116
En la a c t u a l i d a d , la indicacin ms f r e c u e n t e es la EPOC, seguida p o r la fibrosis p u l m o n a r idioptica, fibrosis

qustica, enfisema p o r dficit d e a ^ a n t i t r i p s i n a , hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a y sarcoidosis. El TP se d e b e
c o n s i d e r a r c u a n d o se h a y a n a g o t a d o todas las dems o p c i o n e s teraputicas y c u a n d o la e x p e c t a t i v a d e v i d a tras
el trasplante supere a la d e la e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , e n m u c h o s pacientes el o b j e t i v o p r i m a r i o d e l TP es
m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a , a u n q u e la mejora en s u p e r v i v e n c i a
pueda
ms f r e c u e n t e de TP u n i p u l m o n a r es la EPOC, del b i p u l m o n a r , la f i b r o -
ser m a r g i n a l . Las i n d i c a c i o n e s para las e n f e r m e d a d e s ms frecuentes se
sis qustica, y d e l c a r d i o p u l m o n a r , la hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a
recogen e n la T a b l a 3 2 .
(MIR 03-04, 2 2 2 ) . El trasplante d e u n lbulo d e d o n a n t e sano t i e n e u n

papel l i m i t a d o e n el TP d e a d u l t o ; se ha r e a l i z a d o , sobre t o d o , e n a d o -
EPOC Y ENFISEMA
FEV, p o s b r o n c o d l l a t a d o r < 2 5 %
POR DFICIT
P a C 0 > 55 m m H g
D E ex, A N T I T R I P S I N A
Hipertensin arterial p u l m o n a r
FIBROSIS QUISTICA/
BRONQUIECTASIAS
FEV, < 3 0 %
Pa0 < 50 m m H g
PaC0 > 50 m m H g
Hipertensin arterial p u l m o n a r
lescentes y adultos jvenes c o n fibrosis qustica, y los resultados son

c o m p a r a b l e s al TP c o n rgano p r o c e d e n t e d e cadver.
24.2. Manejo postrasplante
Mala situacin clnica a pesar d e t r a t a m i e n t o

ptimo:
- Ingresos h o s p i t a l a r i o s f r e c u e n t e s
- H e m o p t i s i s masiva r e c u r r e n t e
- Rpida cada d e l FEV,
Tras el TP se requiere tratamiento inmunodepresor d e p o r vida, y p r o f i laxis contra algunos patgenos (Pneumocystis
jiroveci,
citomegalovirus,
hongos) durante largos periodos d e t i e m p o . El tratamiento inmunosupresor consiste en la combinacin d e tres o cuatro frmacos: corticoides,
FVC o CPT < 6 0 %
FIBROSIS
DLCO < 5 0 %
PULMONAR
Hipertensin a r t e r i a l p u l m o n a r
IDIOPTICA
P a 0 < 6 0 m m H g e n r e p o s o o d u r a n t e el ejercicio
2
Progresin d e la e n f e r m e d a d a pesar d e l t r a t a m i e n t o
inhibidores d e la sntesis de nucletidos (azatioprina, m i c o f e n o l a t o mofetil), inhibidores de la c a l c i n e u r i n a (ciclosporina A, tacrolimus) y, en ocasiones, anticuerpos antirreceptores d e la IL-2 ( d a c l i z u m a b , basiliximab).
Clase f u n c i o n a l NYHA III o IV a pesar d e t r a t a m i e n t o

HIPERTENSIN
PULMONAR
PRIMARIA
ptimo
Perfil hemodinmico d e s f a v o r a b l e :
- Presin a u r i c u l a r d e r e c h a > 15 m m H g
Resultados
- Presin m e d i a e n arteria p u l m o n a r > 55 m m H g

- ndice cardaco < 2 l / m l n / m
En general, la supervivencia tras el TP se estima en u n 7 0 % al p r i m e r ao,
Tabla 32. Criterios para la indicacin d e trasplante d e pulmn
y un 4 5 - 5 0 % a los c i n c o aos. Entre las causas de trasplante, la enfer-
La mayora d e los centros sitan e n 65 aos el lmite d e e d a d . Las c o n -
fibrosis qustica, y las q u e m e n o r supervivencia presentan son la fibrosis
t r a i n d i c a c i o n e s tpicas para el TP se d e t a l l a n e n la T a b l a 3 3 .
p u l m o n a r idioptica y la EPOC. La p r i m e r a causa d e muerte d u r a n t e el
m e d a d e n la q u e se consigue m a y o r supervivencia a los c i n c o aos es la
primer ao son las infecciones y, tras el p r i m e r ao, el rechazo crnico.
Infeccin p o r VIH
A n t i g e n e m i a para h e p a t i t i s B crnica
Infeccin crnica activa p o r h e p a t i t i s C
T u m o r m a l i g n o c o n p e r i o d o l i b r e d e e n f e r m e d a d i n f e r i o r a 5 aos
Complicaciones
Tabaquismo activo
Abuso o dependencia de alcohol o drogas
Proceso Infeccioso n o c o n t r o l a b l e
Disfuncin primaria del injerto
Indice d e masa c o r p o r a l < 17 o > 3 0
Falta d e cumplimentacin reiterada d e l t r a t a m i e n t o mdico p r e s c r i t o
E n f e r m e d a d s i g n i f i c a t i v a d e c u a l q u i e r o t r o rgano vital d i s t i n t o al pulmn
Carencia d e u n e n t o r n o f a m i l i a r y social a d e c u a d o q u e g a r a n t i c e
el c u m p l i m i e n t o teraputico
Tabla 33. Contraindicaciones para el trasplante d e pulmn
Eleccin del tipo de trasplante
T a m b i n l l a m a d a respuesta a la implantacin y e d e m a d e r e p e r f u sin. C o n s i s t e e n u n dao p u l m o n a r a g u d o q u e a p a r e c e e n las p r i meras 72 horas tras el t r a s p l a n t e , y cursa c o n i n f i l t r a d o p u l m o n a r

d i f u s o e h i p o x e m i a . Es n e c e s a r i o r e a l i z a r diagnstico d i f e r e n c i a l c o n
neumona n o s o c o m i a l , obstruccin v e n o s a p u l m o n a r y r e c h a z o hp e r a g u d o . Su g r a v e d a d es v a r i a b l e . R e q u i e r e t r a t a m i e n t o d e s o p o r t e ,
i n c l u s o xido ntrico i n h a l a d o y oxigenacin p o r m e m b r a n a extracorprea e n los casos graves. La mayora se r e c u p e r a n , p e r o los casos
graves s o n u n a causa f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d t e m p r a n a .
El TP p u e d e ser u n i p u l m o n a r , b i p u l m o n a r o c a r d i o p u l m o n a r . A p r o x i m a d a m e n t e la m i t a d d e los q u e se realizan son u n i p u l m o n a r e s , y la otra

m i t a d b i p u l m o n a r e s . El c a r d i o p u l m o n a r s u p o n e m e n o s del 5 % d e t o t a l .
Complicaciones d e la va area
El t i p o d e trasplante i n d i c a d o d e p e n d e d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r d e l
En un 4 - 2 0 % de los casos aparecen c o m p l i c a c i o n e s d e la va area c o m o
receptor y d e la c o n v e n i e n c i a o n o d e dejar u n o d e los p u l m o n e s . El TP
dehiscencia d e suturas, estenosis y b r o n c o m a l a c i a . Se suelen
b i p u l m o n a r es necesario c u a n d o el p a c i e n t e q u e va a ser t r a s p l a n t a d o
c o n t r a t a m i e n t o broncoscpico q u e puede i n c l u i r d e s b r i d a m i e n t o , d i l a -
t i e n e p u l m o n e s c o n focos infecciosos (bronquiectasias, fibrosis qusti-
tacin, reseccin c o n lser y colocacin d e prtesis e n d o b r o n q u i a l .
resolver
ca). El c a r d i o p u l m o n a r es necesario para el sndrome d e Eisenmenger

c o n alteraciones c o m p l e j a s q u e n o p u e d a n ser reparadas j u n t o c o n u n
TP, o e n el caso d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r y cardaca c o n c o m i t a n t e ;
Rechazo
n o es necesario el trasplante c a r d i o p u l m o n a r c u a n d o existe cor pulmonale,
p o r q u e la funcin v e n t r i c u l a r derecha se recuperar c u a n d o
Agudo. Es u n a respuesta inmunolgica caracterizada p o r i n f l a m a -
el TP n o r m a l i c e la postcarga vascular p u l m o n a r . En la EPOC y e n el
cin l i n f o c i t a r i a arteriolar y b r o n q u i o l a r . C o n los regmenes actuales
enfisema p o r dficit d e a,-antitripsina existe e v i d e n c i a d e u n a m a y o r
de inmunosupresin el 5 0 % d e los pacientes presentarn, al menos,
s u p e r v i v e n c i a c o n TP b i p u l m o n a r frente al u n i p u l m o n a r , p e r o n o hay
un e p i s o d i o d u r a n t e el p r i m e r ao, a u n q u e es ms frecuente en los
datos c o n c l u y e n t e s para otras e n f e r m e d a d e s . En la a c t u a l i d a d , la causa
tres p r i m e r o s meses. Puede ser clnicamente silente, o p u e d e mani117

a
festarse c o n sntomas c o m o tos, fiebre, disnea, h i p o x e m i a y c r e p i t a n -
Infecciones
tes. En ms d e la m i t a d de los casos aparecen infiltrados p u l m o n a r e s

difusos y d e t e r i o r o de la funcin p u l m o n a r . El diagnstico d e b e ser
Son la p r i m e r a causa de m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r ao. Las
c o n f i r m a d o m e d i a n t e biopsia t r a n s b r o n q u i a l (sensibilidad del 7 0 % ) .
frecuentes son:
El t r a t a m i e n t o habitual consiste en ciclos cortos c o n altas dosis de
ms
Bronquitis aguda y neumona. Pueden acontecer en c u a l q u i e r m o m e n t o , pero o c u r r e n en prcticamente todos los pacientes durante el
c o r t i c o i d e s y ajustar el t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . La respuesta al
p e r i o d o posoperatorio (MIR 00-01 F, 24). Ms tardamente tambin
t r a t a m i e n t o suele ser f a v o r a b l e en la mayora de los casos.

C r n i c o . Es la p r i n c i p a l causa de m u e r t e tarda. Su p r e v a l e n c i a
son frecuentes los episodios de b r o n q u i t i s , sobre t o d o en
pacientes
los c i n c o aos del trasplante es del 5 0 % . Los p r i n c i p a l e s factores
q u e desarrollan b r o n q u i o l i t i s obliterante debida a Pseudomona
de riesgo para su d e s a r r o l l o son los episodios previos de
ginosa
rechazo
agudo, neumonitis por citomegalovirus, bronquiolitis linfocitaria
o Staphylococcus
aureus
aeru-
resistente a m e t i c i l i n a .
N e u m o n a por citomegalovirus. Es la infeccin vrica ms f r e c u e n -
y falta de cumplimentacin del t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . En la
te, a u n q u e en la a c t u a l i d a d , c o n las pautas d e p r o f i l a x i s , su i n c i -
mayora de los casos aparece a partir del p r i m e r ao. Se trata de
d e n c i a es del 1 5 % . La mayora aparece en los seis p r i m e r o s meses.
una b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e , y se manifiesta c o m o una obstruccin
D e s d e el p u n t o de vista clnico p u e d e ser m u y similar al
progresiva al f l u j o areo. El diagnstico se basa en una progresiva
a g u d o . Se trata c o n g a n c i c l o v i r .
disminucin del FEV,
( > 2 0 % ) , a u n q u e la mayora de los pacientes
se detectan en fase asintomtica al observar una disminucin del

FEF
118
25 7 5 %
. Ningn t r a t a m i e n t o ha d e m o s t r a d o e f i c a c i a .
Aspergillus.
rechazo
Es la infeccin por hongos ms f r e c u e n t e y presenta una
elevada mortalidad.

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A p n e a central del sueo

Ventilacin mecnica n o invasiva

Ventilacin mecnica invasiva

Neumologa y ciruga torcica

Este tema es poco importante.

La va area i n f e r i o r se d i v i d e e n z o n a d e c o n d u c c i n ( d e s d e la trquea hasta el b r o n q u i o l o t e r m i n a l ) ,

El s u r f a c t a n t e se p r o d u c e p o r los n e u m o c i t o s t i p o II, y la h i p o x e m i a o la a u s e n c i a d e perfusin i m p i d e n su

Las arterias b r o n q u i a l e s p r o c e d e n d e la a o r t a y d e las i n t e r c o s t a l e s , e i r r i g a n la z o n a de c o n d u c c i n .

Las v e n a s b r o n q u i a l e s c o n sangre v e n o s a d r e n a n e n las v e n a s p u l m o n a r e s y c a u s a n el shunt

Las arterias p u l m o n a r e s se d i v i d e n d e la m i s m a f o r m a q u e los b r o n q u i o s e i r r i g a n la z o n a r e s p i r a t o r i a ( a l veolos).

1.1. Divisin de la va area

T r a c t o respiratorio superior. C o m p r e n d e : fosas nasales, f a r i n g e y laringe.

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

1.2. Estructura ntima

de las vas respiratorias inferiores

Zona respiratoria propiamente dicha

Figura 2. Epitelio d e vas areas

M u c o s a . Est f o r m a d a p o r el e p i t e l i o , la m e m b r a n a basal y el co-

La f o r m a n los c o n d u c t o s y sacos alveolares y a l v e o l o s (generacin 2 0

r i o n . El e p i t e l i o es p s e u d o e s t r a t i f i c a d o y consta d e clulas ciliadas,

a 2 3 ) . U n a vez descritas las d i v i s i o n e s d e la va area i n f e r i o r , se p u e -

clulas c o n m i c r o v e l l o s i d a d e s sin c i l i o s , clulas c a l i c i f o r m e s m u -

cosas y serosas, clulas bsales, clulas i n d i f e r e n c i a d a s y algunas

c u n d a r i o . El a c i n o es la u n i d a d anatmica situada distal al b r o n q u i o l o

Todas estas clulas se a p o y a n en la m e m b r a n a basal (Figura 2). Las

El l o b u l i l l o p r i m a r i o l o f o r m a n t o d o s los c o n d u c t o s alveolares distales a

dems t i p o s . Las clulas c a l i c i f o r m e s , p r o d u c t o r a s de u n a mnima

cin del parnquima p u l m o n a r rodeada d e tabiques d e t e j i d o c o n j u n t i -

periferia y n o existen en los b r o n q u i o l o s respiratorios.

v o e i n d e p e n d i e n t e d e los l o b u l i l l o s v e c i n o s . Todas estas dicotomas se

Las clulas c i l i a d a s se c a r a c t e r i z a n p o r tener su s u p e r f i c i e recubierta

realizan en los p r i m e r o s aos d e v i d a .

La circulacin del aire a travs d e los c o n d u c t o s se d e t e r m i n a por las

densa, en f o r m a d e g e l , d o n d e se d e p o s i t a n las partculas extraas

m o c o b r o n q u i a l , q u e consta de dos capas: u n a c a p a s u p e r f i c i a l ms

inhaladas y los detritus celulares, y u n a capa ms p r o f u n d a y f l u i d a ,

d u r a n t e los m o v i m i e n t o s respiratorios. En la inspiracin, la presin in-

en f o r m a d e s o l , d o n d e baten de m o d o sincrnico los c i l i o s .

Neumologa y ciruga torcica

q u e se e x t i e n d a n a d e c u a d a m e n t e , es necesaria la presencia del c a l c i o

t i t u y e u n laxo e n t r a m a d o d e colgeno, fibras elsticas y reticulares,

y las apoprotenas. P o r t a d o esto, el surfactante a u m e n t a la d i s t e n s i b i l i -

vasos, nervios y distintos t i p o s celulares (neutrfilos, l i n f o c i t o s , eosi-

nfilos, macrfagos, mastocitos y clulas plasmticas).

lquido amnitico desde la semana 3 4 d e gestacin.

S u b m u c o s a . C o n t i e n e las glndulas p r o d u c t o r a s d e m o c o ( c o n s t i t u i das p o r clulas mucosas, serosas, u n c a n a l c o l e c t o r y u n o excretor

Si existe u n a alteracin del e p i t e l i o alveolar (de los n e u m o c i t o s t i p o II),

del m o c o b r o n q u i a l . Las glndulas d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e h a -

duccin, m e c a n i s m o i m p l i c a d o en los cuadros d e distrs respiratorio

cia la periferia (igual q u e las clulas c a l i c i f o r m e s ) .

del lactante y del a d u l t o .

Fibrocartlago. Se e n c u e n t r a en la parte externa d e la s u b m u c o s a ,

La m e m b r a n a basal est f o r m a d a por colgeno t i p o IV y lipoprotenas

en f o r m a d e arcos d e herradura y el msculo u n e los dos e x t r e m o s

( f i b r o n e c t i n a ) y hay dos, la del e n d o t e l i o vascular y la del e p i t e l i o a l -

posteriores d e los cartlagos.

veolar. Entre a m b a s m e m b r a n a s hay u n espacio, q u e es el t e j i d o inters-

A partir d e los b r o n q u i o s lobares, los cartlagos n o f o r m a n a n i l l o s

t i c i a l , c o n fibras colgenas d e t i p o I y III (relacin 2:1 para el t i p o I),