DERMATOLOGIA NEONATAL EN ATENCION PRIMARIA

DIAGNOSTICO VISUAL
Dr. Yon Albisu
Hospital Donostia

INTRODUCCION
La Dermatologa Neonatal ha sufrido tal desarrollo en la ltima dcada que en la
actualidad, disponemos de varios excelentes libros de texto consagrados al estudio de
las enfermedades dermatolgicas en este perodo de la vida. Este trabajo, est enfocado,
primordialmente, a facilitar el reconocimiento y diagnstico de diversos procesos
cutneos neonatales por parte del pediatra de Atencin Primaria. Para ello, nos
apoyaremos en iconografa seleccionada, donde se recogen los hechos clnicos ms
tiles al observador para el diagnstico diferencial de los diferentes procesos. Hemos
limitado el campo de este trabajo al estudio de los procesos transitorios comunes,
infecciones, anomalas vasculares y nevus presentes en la etapa neonatal.
TRASTORNOS CUTNEOS DEL RECIEN NACIDO
Hiperplasia de las glndulas sebceas: es secundaria a la estimulacin andrognica
procedente de la madre o del nio, in tero, de las glndulas sebceas. Se manifiesta
por la presencia de ppulas diminutas, lisas, blanco amarillentas, regularmente
espaciadas, de aspecto folicular, sin reaccin eritematosa, localizadas sobre todo en
nariz y labio superior, donde la densidad de las glndulas sebceas es ms elevada, en
los RN a trmino (Fig. 1). Es un fenmeno fisiolgico e involuciona en las primeras
semanas de la vida.
Milia: Son quistes de inclusin intraepidrmicos que contienen material queratinizado.
Se presenta como ppulas blancas de superficie lisa, diminutas, en nmero variable,
desde escasas hasta varias docenas, particularmente, prominentes en las mejillas, nariz y
frente (Fig. 2). Las ppulas de la hiperplasia de las glndulas sebceas, son ms
amarillentas y se agrupan alrededor de la nariz.
Miliaria cristalina: miliaria es un trmino general para describir la obstruccin del
conducto de las glndulas sudorparas ecrinas. En el perodo neonatal la forma ms
comn, es la forma ms superficial, la miliaria cristalina (sudamina). La obstruccin del
conducto tiene lugar a nivel sub o intracorneal. Se trata de vesculas pequeas, de
contenido lquido transparente, muy frgiles, que se rompen con la limpieza de la piel.
Contienen sudor atrapado bajo la capa crnea (Figs. 3,4).
Eritema txico del recin nacido: es una erupcin del perodo neonatal, asintomtica,
benigna, autolimitada y de etiologa desconocida. Se compone de ppulas, mculas
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eritematosas, pstulas o combinacin de estas lesiones cuyo nmero vara entre escasas
a varios centenares, localizadas en cualquier lugar del cuerpo incluido, algunas veces,
las palmas y plantas. Nos podemos encontrar con dos tipos de erupciones. La ms
frecuente (70 %) es la forma eritematosa y papular (Figs. 5,6) en forma de manchas
eritematosas de 1-3 cm de dimetro, de bordes irregulares con una ppula diminuta
blanquecina en su interior. En el 30 % restante de los casos, la erupcin es
predominantemente pustular. (Figs. 7,8,9) pstulas blanquecinas de 1-2 mm de
dimetro, ocasionalmente, rodeadas de un pequeo anillo de eritema. Posiblemente se
trate de una reaccin de la piel neonatal a estmulos mecnicos o trmicos.
Mancha en salmn: lesin maculosa, plana, de color rosa o rojo plido, localizada,
fundamentalmente, en prpado superior (beso del ngel), nuca, (picotazo de cigea) y
frente (Fig. 10). Es la lesin vascular ms frecuente la infancia, presente en el 30-40%
de los recin nacidos. Es debida a la presencia de capilares drmicos distendidos,
testigos de la persistencia de la circulacin fetal.
Mancha monglica: es una mcula, presente al nacimiento, simple o mltiple, plana,
de color marrn oscuro a gris o azul negro, de tamao entre unos pocos mm a 10 cm o
ms de dimetro, a menudo pobremente circunscrita, localizada, generalmente, sobre el
rea lumbosacra, nalgas (Figs. 11,12)
y, ocasionalmente, en miembros inferiores,
espalda y hombros, presente en el 10 % de la raza blanca. Es debida a la detencin, en
la dermis profunda, de melanocitos en su emigracin de la cresta neural a la unin
dermo-epidrmica. El color azul es debido al fenmeno de Tyndall; la luz reflejada por
la melanina drmica, es percibida por nuestra retina como azul .
Signo de Arlequn: aunque puede apreciarse en el recin nacido a trmino,
habitualmente, se presenta en el prematuro. Consiste en un enrojecimiento de medio
cuerpo en contraste con el simultneo color blanquecino del otro medio. Fig.13:
prematuro de 700 g con enrojecimiento del hemitronco y brazo izquierdo, con neta lnea
de separacin del resto del cuerpo, de coloracin ms plida. Se atribuye a la inmadurez
de los centros hipotalmicos que controlan el tono de los vasos perifricos.
Cutis marmorata: la piel presenta un aspecto moteado, reticulado, veteado o de red que
recuerda al mrmol, de color azulado que se aprecia sobre todo en el tronco y
extremidades (Fig.14). Se trata de una respuesta fisiolgica al llanto o a la baja temperatura
y es debido a una dilatacin de los capilares y pequeas vnulas; normalmente desaparece
al recalentar al nio.
Cutis marmorata telengiectsica congnita: es una malformacin vascular cutnea,
presente al nacimiento. Se distinguen formas localizadas y formas generalizadas. La piel
presenta mculas de aspecto reticulado, marmreo, serpiginoso, de color eritematoso o
violceo-azulado que recuerda una forma exagerada de cutis marmorata. Etiologa
desconocida, parece representar un desarrollo ectsico que afecta a capilares y venas.
Fig. 15: recin nacido con dibujo serpiginoso formado por manchas de coloracin rojo
oscura en el muslo derecho. Fig. 16 recin nacido con piel de aspecto veteado,
reticulado que recuerda al mrmol, ms manifiesto en brazo izquierdo.
Acn neonatal: erupcin polimorfa con ppulas inflamatorias, eritematosas y
pstulas, sin comedones, localizada en las mejillas (Figs. 17,18) y, ocasionalmente,
mentn y frente. Aunque su etiologa no ha sido claramente definida, se acepta que es
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debido a la estimulacin hormonal de las glndulas sebceas que todava no han

involucionado hacia la inmadurez propia infantil. Forma parte de la mini pubertad del
recin nacido.
Adiponecrosis subcutnea del recin nacido: se caracteriza por la aparicin durante los
primeros das o semanas de vida, de ndulos o placas induradas, elevadas, de consistencia
ptrea, abruptamente delimitadas y localizadas preferentemente en mejillas, brazos y
espalda. Las lesiones pueden ser nicas o mltiples, de tamao variable desde pequeos
ndulos a placas de varios cm de dimetro, cubiertas por una piel de un tono rojo-violceo
(Figs. 19,20). Con frecuencia, al inicio del cuadro, estas reas afectadas son dolorosas y el
nio se encuentra incmodo y llora vigorosamente al ser manejado. Es una enfermedad
benigna, autolimitada, de etiologa desconocida. Se supone que intervienen en su
produccin, el trauma del nacimiento, la asfixia, la exposicin prolongada al fro y la
hipotermia.
Aplasia cutis congnita: es un defecto congnito, presente al nacimiento caracterizado
por la ausencia localizada de la epidermis y dermis y en ocasiones del tejido celular
subcutneo. Se presenta como un defecto solitario (70%) o mltiple, de tamao variable
y forma diversa (circular, oval, romboidal, estrellada) localizado, preferentemente, en el
cuero cabelludo en su lnea media (50%) o zona prxima a la misma (30%). Su aspecto,
al nacimiento, puede variar desde una ulceracin oval o circular, de bordes muy
precisos, con una base de color rojo exudativo o granulomatoso (Figs. 21,22) a una
lesin cubierta por una membrana delgada, brillante, de aspecto apergaminado, forma
ms comn de aplasia cutis congnita, denominada aplasia cutis membranosa (Figs.
23,24).
Bebe colodin: trmino descriptivo que se utiliza para designar al nio que nace
recubierto por una membrana similar al colodin. Al nacimiento presenta una piel
eritematosa recubierta de una membrana gruesa, tensa y brillante, como envuelto en
celofn. Los neonatos presentan ectropin, pabellones auriculares y nariz aplanados y
labios fijos en forma anular. En algunos casos el engrosamiento de la piel puede
restringir sus movimientos o dificultar la succin o el cierre de los ojos La membrana
se resquebraja con los primeros movimientos y poco despus del nacimiento se empieza
a desprender en grandes lminas. A pesar del grosor de su estrato crneo, la membrana
es una pobre barrera que permite una prdida excesiva transcutnea de agua y
electrolitos con riesgo de deshidratacin hipernatrmica. El bebe colodin es un
fenotipo comn a diversos genotipos, el 2/3 de los casos es una manifestacin de la
eritrodermia ictiosiforme congnita o ictiosis laminar. Otros cuadros incluyen el
sndrome de Sjgren-Larsson, Conrado-Hunermann, Tricotiodistrofia y el Gaucher
neonatal. En el 5% - 6 % de los casos una piel normal puede reemplazar a esta
membrana, se trata de un cuadro autosmico recesivo denominado ictiosis laminar del
recin nacido. Figs. 25,26: recin nacido de 4 das de vida, descamacin en grandes
lminas. Fig. 27: recin nacido cubierto de una membrana con labios fijos en forma
anular boca de pez; en la (Fig. 28) el mismo nio al mes de edad con piel de aspecto
normal. Figs. 29-31: recin nacido revestido por una membrana brillante, tensa, no
elstica, formada por estrato crneo engrosado, que al desecarse en la vida extrauterina,
se agrieta, apareciendo grandes fisuras, desprendindose la membrana dejando al
descubierto la piel enrojecida

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Feto de Arlequn: trmino para designar una forma severa, dramtica de ictiosis
congnita. Figs. 32-34: recin nacido con aspecto de enorme y severa hiperqueratosis
con fisuras profundas, de color marrn rojizo, que cuartean la piel de coloracin
amarillenta, en placas poligonales o de diamante tallado que simulan el disfraz de
Arlequn. El marcado ectropin y los labios evertidos en O, dando la fisonoma de boca
de pez, es debido a la rigidez de la piel. A los 3 meses de edad (Fig. 35) tras terapia
exclusiva dirigida a mantener hidratada la piel.
Seno dermoide: es un trastorno del desarrollo y como la fusin de la lnea media del
ectodermo y del tejido neuroectodrmico tiene lugar en los extremos ceflico y caudal del
tubo neural, la mayor parte de estos defectos se hallan en la regin suboccipital y
lumbosacra. Clnicamente, se aprecia como un pequeo orificio cutneo o fosita, a
menudo en el centro de un pequeo angioma plano que contina o conduce a un canal
estrecho, el cual puede atravesar la duramadre espinal y ser puerta de entrada de
infecciones o terminar su trayecto final, en un tumor dermoide intraespinal. Tiene gran
importancia clnica por las graves secuelas que puede acarrear. Es necesario la prctica de
una RM para poner de manifiesto el trayecto de unin que une la piel al tubo neural. Figs.
36,37: lactante de 18 meses que ingres con un cuadro de meningitis, en su regin
lumbosacra se aprecia un angioma plano con un pequeo orificio central. La posterior
intervencin puso de manifiesto un tumor dermoide intraespinal.
INFECCIONES DEL RECIEN NACIDO
Candidiasis oral (muguet): es una infeccin superficial de la mucosa oral por
candida albicans, afecta, aproximadamente, al 2-5 % de los recin nacidos sanos, hijos
de madres portadoras que se contagian al pasar por el canal del parto. Cuando es
adquirido al nacimiento, la lesin se hace aparente, clnicamente, hacia el 8-9 da de vida.
Se caracteriza por la presencia en labios, encas, paladar e interior de la mejillas, de unas
granulaciones blanquecinas dispersas, en su inicio, que por coalescencia forman
pseudomembranas o placas blancogrisceas, confluentes, friables con aspecto de requesn
(Figs. 38,39). Estas pseudomembranas, al contrario de lo que ocurre con los restos de
leche, al ser removidos dejan al descubierto una mucosa enrojecida con erosiones
puntiformes, hecho que apoya el diagnstico. El muguet puede ser asintomtico u
ocasionar molestias, irritabilidad y disminucin de la ingesta.
Candidiasis cutnea neonatal : en el recin nacido se pueden reconocer dos patrones
clnicos de infeccin por candida albicans: la forma congnita y la forma neonatal. En
la forma neonatal la infeccin es adquirida al nacimiento o postnatalmente. Las lesiones
se aprecian a partir de la primera semana de vida y con frecuencia se extienden a partir
del rea perianal pudiendo, incluso, limitarse el proceso, al rea del paal. La erupcin
presenta un aspecto muy eritematoso de un color rojo vivo, con mayor afectacin de
los pliegues, de bordes muy ntidos y en su periferia las caractersticas lesiones vsicopustulosas, llamadas lesiones satlites. Este cuadro sugiere que son las c.albicans
eliminadas por las heces el foco primario de infeccin. Ocasionalmente, se puede
apreciar una dermatitis cutnea ms extensa con vsico-pstulas dispersas que asientan
sobre una base eritematosa (Fig.40) con descamacin posterior (Fig.41), siendo en
estos casos la vagina materna infectada el foco de infeccin. Esta forma clnica,
recuerda, en forma ms atenuada, al cuadro clnico de la forma congnita.

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Imptigo neonatorum: las lesiones puede aparecer tan, precozmente, como el 2 o 3

da de vida. Normalmente, se presentan como vesculas superficiales o pstulas o
ampollas sobre una base eritematosa. Las vesculas y ampollas se rompen, fcilmente,
dejando al descubierto una superficie redondeada, erosiva, enrojecida, hmeda,
habitualmente, sin formacin de costra. Las lesiones tienden a localizarse en las zonas
hmedas o de oposicin de dos superficies cutneas, ingle, axila, pliegues del cuello.
Fig. 42: numerosas pstulas de contenido blanco amarillento con pequeo halo
eritematoso. Fig. 43: incontables pstulas diseminadas por tronco y abdomen.

Sndrome de piel escaldada por estafilococo: es el cuadro que, antiguamente, se conoca

como enfermedad de Ritter. El proceso es debido a la accin de la toxina estafiloccica
"exfoliatina", elaborada por estafilococos en su mayora pertenecientes a los fagos grupo
II. La toxina acta a la altura de la capa granulosa, produciendo un clivaje intraepidrmico,
lo que explica la rapidez en la curacin de las lesiones y la ausencia de cicatrizaciones
residuales. Es llamativo lo especfico de la accin de la exfoliatina. Slo acta sobre el
epitelio queratinizado, por eso respeta las mucosas, este hecho es de gran importancia
diagnstica. La sintomatologa es secundaria a la accin de la exfoliatina circulante, no hay
invasin por el estafilococo, lo que explica la negatividad del hemocultivo. Es una entidad
que afecta, principalmente, al recin nacido, lactante y nio pequeo, por no disponer de
anticuerpos antiestafiloccicos y por su peor capacidad para depurar la exfoliatina por va
renal.
Se distinguen 3 fases clnicas. Fase Eritematosa: la enfermedad tiene un comienzo
brusco, puede estar precedida de 2-3 das por una conjuntivitis o rinitis purulenta, con
malestar, fiebre y aparicin de un eritema peribucal y periorbitario extendindose,
posteriormente, a tronco y extremidades. La piel se vuelve dolorosa e hipersensible. Fase
Exfoliativa: se presenta a las 24-48 h, con la aparicin de costras y fisuras radiales
peribucales; en este momento el paciente tiene un aspecto caracterstico que evoca el
diagnstico: con su piel tensa, enrojecida, fisurada (Fig. 44), presentndose una exfoliacin
laminar en diversas partes del organismo, desprendindose la capa superior de la epidermis
espontneamente o a la mnima presin (signo de Nikolsky positivo). Finalmente,
sobreviene la Fase Descamativa o puede pasarse a sta directamente desde la fase
eritematosa, como ocurre en los casos leves. Recin nacido de 16 das de vida, con
conjuntivitis purulenta debida a estafilococo (Fig.45), a los dos das, exfoliacin en
grandes lminas (Figs. 46-48) con recuperacin completa al sptimo da (Fig. 49).
Varicela neonatal: el riesgo de varicela congnita es del 0,4 % si la madre padece
varicela entre 0-14 semanas de gestacin y del 2 %, si la sufre entre las 13-20 semanas de
gestacin. Los nios expuestos al virus varicela-zoster in tero durante las segundas 20
semanas de embarazo, pueden pasar varicela inaparente y luego sufrir un herpes zoster a
temprana edad. El recin nacido puede enfermar de varicela, lo que se conoce como
varicela neonatal, si la madre la padece durante las 2-3 semanas finales de la gestacin
y primeros das postparto o lo que es menos frecuente, si la madre sufre un brote de
herpes zoster durante el mismo perodo de tiempo. El cuadro de varicela neonatal por lo
general es leve. Algunos nios desarrollan pocas lesiones cutneos y por lo dems se
encuentran bien. Las lesiones se inician como pequeas mculas rosas o rojas, que
rpidamente se transforman en ppulas y vesculas con posterior formacin de costras.
Habitualmente, las lesiones son ms numerosas en el tronco y no respetan el cuero
cabelludo. Fig. 50: recin nacido de un da de vida con mcula, ppula y vescula en la
cara. Figs. 51,52: recin nacido con varicela leve y aspecto del mismo tras 10 das de
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evolucin (Fig. 53). Se considera perodo de riesgo, durante el cual la varicela neonatal
puede ser incluso mortal, cuando la madre sufre la enfermedad entre 5 das antes y dos
das despus del parto. Figs. 54,55: recin nacido de 13 das de vida, inici su proceso a
los 9 das, la madre enferm de varicela 2 das antes del parto, presenta innumerables
vesculas y pstulas, con algunas mculas y ppulas que cubren gran parte de su
superficie cutnea. En las (Figs. 56,57) se aprecian las tpicas vesculas de varicela en un
recin nacido de 16 das cuya madre present un brote de herpes zoster el da del parto
(Fig. 58)
INFECCIONES CONGENITAS DEL RECIEN NACIDO
Rubola congnita: el cuadro cutneo ms llamativo en la rubola congnita es la
prpura trombocitopnica y la presencia de mculas, ppulas infiltrativas de color rojo
azulado de un dimetro de 2-8 mm conocidas como lesiones en pastel de arndanos
(Figs. 59,60). Estas lesiones, habitualmente, estn presentes al nacimiento o dentro de
las primeras 24 horas. Nuevas lesiones, raramente, aparecen despus de los dos das de
vida y desaparecen en 3-6 semanas. Pueden ser escasas o numerosas y asientan en
cabeza, cuello, tronco y extremidades. Estas lesiones son debidas a eritropoyesis
drmica y no son exclusivas de la rubola, se pueden ver en otros cuadros infecciosos
congnitos (toxoplasmosis, citomegalovirus) o en la eritroblatosis fetal, neuroblastoma
y leucemia congnita. La historia clnica materna y la presencia de otros hallazgos del
sndrome de rubola congnita (retraso del crecimiento intrauterino, catarata, sordera,
cardiopata congnita) inclinarn el diagnstico hacia este sndrome.
Listeriosis: la listeria monocytogenes es una causa rara de sepsis en el perodo
neonatal. La afectacin cutnea cuando se produce se asocia a la forma de comienzo
temprano y se presenta al nacimiento o dentro de los 5 primeros das, lo que se conoce
como granulomatosis infanto-sptica. Es debido a infeccin transplacentaria o
ascendente del aparato genital femenino. Se trata de un proceso septicmico producido
por la Listeria monocytogenes que da lugar a una granulomatosis miliar diseminada y
meningitis. El rash casi siempre presente al nacimiento, consiste en discretas pero,
ampliamente diseminadas, petequias, ppulas infiltrativas y pstulas, localizadas,
fundamentalmente, en tronco y extremidades. Los nios afectados presentan un cuadro
clnico grave con distress respiratorio, meningitis y otros signos de sepsis. Los
hallazgos cutneos se aprecian en las (Figs. 61,62). Se trata de un recin nacido,
ictrico, con hemocultivo positivo a listerias, que presenta al nacimiento una erupcin
diseminada por todo el organismo de incontables ppulas infiltrativas de color rojo
vinoso. Fig. 63: recin nacido, hemocultivo positivo a listerias, fallecido a las pocas
horas de nacer, con mltiples mculo-ppulas purpricas diseminadas por todo el
cuerpo.

Candidiasis cutnea congnita: la forma congnita es debida a una infeccin

intrauterina. Las lesiones de la piel estn presentes al nacimiento o, inmediatamente,
despus. Asientan en cabeza, cuello, tronco y extremidades, respetando el rea del
paal y, ocasionalmente, se afectan palmas y plantas. El rash, en su inicio, presenta
eritema intenso con pequeas ppulas blancas, que gradualmente se van haciendo ms
numerosas y transformndose en pstulas. Tiene un curso clnico progresivo pero
relativamente benigno y sin afectacin del estado general. La curacin sobreviene tras
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una etapa de descamacin generalizada. El cuadro clnico recuerda al eritema txico,

foliculitis bacteriana, herpes congnito, varicela o les. Se distingue por la benignidad
del cuadro a pesar de su progresin y el hallazgo de c. albicans por frotis directo y
cultivo. El pronstico, habitualmente, es bueno, sin embargo, en los recin nacidos
inmunocomprometidos y en prematuros de peso inferior a 1500 g existe el riesgo de que
la candidiasis cutnea progrese a un cuadro sistmico diseminado de alta mortalidad.
Fig. 64:
recin nacido que presenta al nacimiento exantema mculo papuloso
generalizado que recuerda al eritema txico, madre con corioamnionitis por candida
albicans. Present numerosas pstulas al 4 da en cuero cabelludo y cara (Fig.65), con
afectacin de palmas y plantas al 8 da (Figs.66,67 ) y descamacin a los 12 das
(Figs.68,69).
ANOMALIAS VASCULARES
En 1982 Mulliken y Globawcki propusieron una clasificacin biolgica de las
manchas vasculares al nacimiento que fue ampliamente aceptada. Esta fue modificada
en 1996 por la Sociedad Internacional para el estudio de las Anomalas Vasculares. Se
diferencian dos grandes grupos, los Tumores Vasculares y las Malformaciones
Vasculares.
Hemangioma: los hemangiomas proliferativos o hemangiomas infantiles comunes
son con diferencia los tumores vasculares ms frecuentes. Son neoplasias benignas, no
presentes al nacimiento, compuestas de epitelio vascular en proliferacin que crecen con
rapidez durante etapas tempranas de la lactancia, se estabilizan y posteriormente sufren
un proceso de involucin.
Malformacin Vascular: es un hamartoma, compuesto de clulas endoteliales
maduras que no proliferan ni involucionan. Es una anomala estructural, compuesta de
vasos displsicos que est presente, aunque pueda no manifestarse, al nacimiento. La
malformacin vascular muestra un crecimiento proporcionado con el nio. Los cambios
fsicos externos pueden explicarse por influencias exteriores, hemodinmicas u
hormonales. Las malformaciones vasculares se subdividen en diferentes categoras
segn las caractersticas de su flujo y el tipo de vaso anmalo predominante. De flujo
lento (capilar, venoso, linftico) o rpido (arterial, fstula arterio-venosa). La
malformacin vascular puede ser simple con un nico tipo de vaso anmalo (capilar,
venoso, arterial, linftico) o combinado, con ms de un tipo anmalo de vaso, pudiendo
darse todo tipo de combinaciones complejas. Algunas de estas malformaciones son
conocidas por su correspondiente epnimo como el sndrome de Klippel-TrenaunayWeber (malformacin capilar-venosa-linftica).
TUMORES VASCULARES
HEMANGIOMA PROLIFERATIVO
Los hemangiomas del lactante son los tumores vasculares benignos ms
frecuentes de los nios, sin embargo, todava, es a veces motivo de confusin, al ser el
trmino hemangioma utilizado para describir anomalas vasculares con caractersticas
clnicas y biolgicas diferentes. La mayor parte de los hemangiomas, no estn presentes
al nacimiento, o slo es visible una marca premonitoria del tipo mancha telangiectsica
rodeada de un halo plido, mcula plida o eritematosa, telangiectasias agrupadas que
crecen y se hacen evidentes, rpidamente, en las primeras semanas o meses de la vida.
Ms de la mitad de los hemangiomas asientan en cara y cuello. Su frecuencia es del 20
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% en los prematuros, el 2-3 % en los recin nacidos y alcanza el 10 % para los 12 meses
de edad.
Aspecto clnico
Su aspecto clnico depende de la localizacin dentro de la piel afecta. Los
hemangiomas comunes son de tres tipos. Los hemangiomas superficiales conocidos
como hemangiomas en fresa, por que recuerdan su aspecto, asientan en la dermis
superficial y se presentan como placas o ndulos de color rojo vivo o escarlata,
abruptamente limitados, pudiendo ser solitarios como el de la (Fig. 70) en un lactante
de 4 meses o el de la (Figs. 71,72) que corresponde a un prematuro de 2 meses, donde
el color tan vivo de la lesin nos indica que est en fase proliferativa. Los
hemangiomas profundos o cavernosos estn localizados ms profundamente, afectando
la dermis profunda y tejido celular subcutneo. Se aprecian como masas rojo azuladas
con bordes no tan bien definidos, cubiertos por una piel normal (Figs. 73,74) a la edad
de 1 mes y 10 meses, respectivamente, con excelente evolucin. La piel que cubre al
hemangioma cavernoso puede tener pequeas dilataciones vasculares que ayudan al
diagnstico (Figs. 75,76). No es infrecuente la existencia de hemangiomas con ambas
caractersticas, superficiales y profundas. Los hemangiomas superficiales
aproximadamente representan el 62 %, los profundos el 15 % y los mixtos el 22% de
los casos.
Siempre que el diagnstico sea correcto y se trate de verdaderos hemangiomas
proliferativos, a pesar de su tamao, los resultados estticos suelen ser aceptables,
utilizando corticoides en la fase de brote, haciendo bueno el dicho el mejor cirujano es
la naturaleza. Aspecto clnico del extenso hemangioma facial segmentario de tipo
placa, sin sndrome de Phace en un varn (Figs. 77-80) a los 4 meses, 1 ao, 2 aos y 7
aos respectivamente. Se aprecia la favorable evolucin utilizando corticoides
durante cortos perodos para control de su fase proliferativa.
Historia Natural
Clsicamente, la evolucin de los hemangiomas, se divide en tres fases:
proliferativa, reposo y de involucin. La fase proliferativa consiste en un perodo de
crecimiento rpido, se presenta durante los 3-6 primeros meses, seguido a menudo de un
crecimiento ms lento de forma que el hemangioma alcanza su mximo tamao para los
9-12 meses. No obstante es extremadamente difcil predecir el crecimiento de un
hemangioma en particular, debido a que un pequeo porcentaje pueden crecer hasta el
ao o incluso ms, excepcionalmente, hasta los 18-24 meses. Le sigue un perodo de
reposo en que el volumen del hemangioma permanece estable. El comienzo de la fase
involutiva, comnmente, tiene lugar a partir de los 12-18 meses. En los hemangiomas
superficiales la involucin es anunciada por un cambio de color del rojo brillante a un
tono ms apagado. El proceso, caractersticamente, se inicia por el centro y se extiende
hacia la periferia. En las lesiones profundas, en la fase involutiva, el hemangioma se
vuelve menos azulado y caliente.
La involucin completa se estima a un ritmo del 10 % por ao. Para los 5 aos,
aproximadamente, han involucionado el 50% y el 90% a los 9 aos. Pero el trmino
involucin no es sinnimo de resolucin total con piel normal, hasta un 50 % de los
casos pueden dejar lesiones residuales menores como telangiectasias, piel atrfica o de
coloracin amarillenta (piel de naranja) o cambios ms significativos como piel
redundante (Fig.80) o cicatriz, especialmente, si se produjo ulceracin.
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El riesgo en cuanto a hacer un pronstico demasiado optimista a la familia, es

que en el perodo neonatal confundamos una malformacin vascular, con su
impredecible evolucin, con un hemangioma proliferativo como se muestra en las
(Figs. 81,82). Lactante de 2 meses con extensa ulceracin y prdida del pabelln
auricular izquierdo.
Localizacin
Segn se desprende de grandes series, el 60 % asientan en cara y cuello, 25 % en
el tronco y 15 % en extremidades.
Tipo de Lesin
Segn el tipo de lesin se clasifican los hemangiomas en 4 grupos: localizados
(72%), segmentarios (18%), indeterminados (8%) y multifocales (3%).
Segmentario: localizacin linear y/o geogrfica, sobre un territorio cutneo
especfico y habitualmente, con caractersticas clnicas de tipo placa. A menudo son
unilaterales y, generalmente, delimitados de forma abrupta por la lnea media, aunque
hay excepciones. Son lesiones de mayor tamao y que con mayor frecuencia se
acompaan de anomalas del desarrollo. Si afectan completamente la punta de la nariz,
se etiquetan como segmentarios ms que focales, porque se considera que corresponde
al desarrollo embriolgico de la placoda nasal. El 83 % de las lesiones segmentarias
son faciales y el 20-70 % pueden presentar un sndrome de PHACE.
Indeterminado: cuando no puede englobarse, claramente, ni como localizado ni
segmentario.
Multifocal: cuando presenta 8 o ms lesiones no contiguas de cualquier
caracterstica morfolgica.

Hemangiomas que requieren especial atencin por parte del Pediatra.

Hemangioma Periorbitario: Su aspecto clnico es similar a los que asientan en
otras localizaciones, pero hay que recordar que los hemangiomas profundos orbitarios
pueden presentase, exclusivamente, como una protopsis unilateral. El riesgo estriba en
la posibilidad de que el hemangioma produzca una oclusin parcial o completa de la
hendidura palpebral, la cual de producirse en estos primeros das de la vida, es
devastadora para la visin futura. Si el hemangioma asienta en el prpado superior hay
mayor riesgo de secuelas. La ambliopa o visin reducida del ojo afecto por
deprivacin visual puede afectar segn las series hasta el 43-60% de los nios, aunque
es posible que este porcentaje sobreestime la realidad, debido a la seleccin de los
pacientes. Puede producir astigmatismo debido a la presin que ejerce el crecimiento
del tumor sobre el globo ocular, haciendo que la curvatura de la crnea sea irregular.
Para prevenir la potencial prdida de visin, todo nio con un hemangioma
periorbitario que obstruya el eje visual, debe ser referido a un oftalmlogo con
experiencia en estos cuadros. Fig. 83: lactante de 6 meses de edad en tratamiento con
corticoides orales para controlar el crecimiento de su hemangioma en fase proliferativa,
posteriormente, fue necesario intervenirlo quirrgicamente a los 4 aos (Fig. 84), con
excelente resultado esttico, aspecto a los 7 aos (Fig. 85).
Hemangioma Lumbosacro: dado el elevado riesgo (17,5 %) de asociacin con
disrafismo oculto, todo paciente con un hemangioma lumbosacro de linea media
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(Fig.86) debe ser explorado en este sentido. Si es menor de 4 meses hacerle una ECO, si
hay hallazgos o es mayor de 4 meses, se le practicar una RM lumbosacra
Hemangioma Facial. Sndrome de PHACE : Phace es un acrnimo acuado
para describir un sndrome neurocutneo que engloba las siguientes manifestaciones
(posterior fossa defects, hemangiomas, arterial anomaly, cardiac defects, coarctation
aorta, eye anomalies, sternal defect)
Se conoce como sndrome de PHACE la presencia de un hemangioma facial,
grande, tipo placa, de distribucin segmentaria asociado con alguna de las anomalas
que componen el acrnimo. El 70% de los casos, slo presentan una anomala asociada,
la cual suele ser ipsilateral con el hemangioma, siendo la malformacin estructural ms
frecuente la de Dandy-Walker. De los pacientes con hemangiomas faciales que
cumplen los criterios descritos, el 20-70 %, estn afectos de sndrome de PHACE.
Estos hemangiomas son Glut-1 positivos. Es llamativa la preponderancia femenina
(90%) de los casos, lo que sugiere un posible defecto ligado a X. En las (Figs.87,88)
nia de 2 meses con hemangioma tipo placa en regin fronto-temporal (segmento S1)
con coartacin de la aorta asociada (sndrome de Phace).
Se desconoce su mecanismo patognico, pero se cree que el error del desarrollo
debe producirse al inicio de la gestacin lo que explicara la coexistencia de anomalas
de la piel, del corazn y SNC. Se han identificado 4 segmentos :
S1. frontotemporal
S2. maxilar: mejilla regin media y lateral, respeta regin preauricular, surco nasolabial
y filtro.
S3. mandibular: regin preauricular, mandbula, partida
S4. frontonasal: porcin media del cuero cabelludo, porcin media de la frente, puente,
punta y alas de la nariz, columela y filtro
Estos patrones no corresponden ni con los dermatomas, ni con las lneas de
Blaschko, concuerdan
mejor con las prominencias embriolgicas faciales,
particularmente, los segmentos S2 y S3 recuerdan la prominencia maxilar y
mandibular. Se piensa que los hemangiomas segmentarios emergen de defectos del
desarrollo neuroectodrmico.
En la actualidad se supone que este sndrome, puede ser tan frecuente como el
Sturge-Weber. Si el angioma es de localizacin frontonasal el mayor riesgo es que
presente anomalas estructurales cerebrales y anomalas cerebrovasculares. Si asienta
en el segmento mandibular el riesgo cerebral es bajo siendo los defectos cardiacos y de
va area, los de mayor riesgo
Por lo que antecede, es necesario una valoracin completa de los hemangiomas
infantiles con aspecto de placa que ocupan gran extensin de la cara, por el temor de
que se trate de un sndrome de PHACE. Se aconseja la prctica de una RM craneal a los
3 meses de edad o al ser visto por primera vez si es mayor de esta edad y la posibilidad
de practicar una RM torcica para descartar anomalas del arco artico.
Hemangioma Heptico: se acepta que los hemangiomas mltiples, presentan
ms riesgos de estar acompaados por hemangiomas viscerales. Muchos autores
aconsejan hacer un screening de posible hemangioma heptico ante todo nio con 5
ms hemangiomas cutneos.
Los hemangiomas hepticos pueden ser focales, multifocales y difusos
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Los focales y multifocales, se cree que son RICH (rapid involuting congenital
hemangioma) y raramente, presentan problemas. Si son asintomticos se aconseja
control ecogrfico de su evolucin y desaparicin.
En los sintomticos, los corticoides son el tratamiento de primera lnea, si fracasa,
embolizacin para solucionar la fstula AV
Se han comunicado casos de hipotiroidismo en casos de hemangiomas hepticos difusos
debido a la degradacin de la hormona tiroidea por la accin de la 3 iodothyronina
deiodinasa producida por el tumor.

Diagnstico diferencial: el hemangioma comn infantil presenta unas caractersticas

clnicas tan especficas que su diagnstico es sencillo, no plantea problemas. No
obstante, los hemangiomas profundos pueden ser particularmente difciles de diferenciar
de otros tumores o malformaciones. La Eco doppler y la RM son las dos exploraciones
ms eficientes para el estudio de los hemangiomas. La ultrasonografa es til para
distinguir los hemangiomas profundos de otras entidades, al detectar elementos
vasculares de flujo elevado. La RM es el estudio de eleccin para documentar la
extensin o detectar otras anomalas asociadas. Adems, disponemos, recientemente, de
un marcador considerado especfico de los hemangioma infantiles, el Glut-1 (isoforma
I de la protena transportadora de la glucosa) que se expresa, fuertemente, en el
endotelio de los vasos de los hemangiomas infantiles (Glut-1 positivos), pero que est
ausente en otras lesiones vasculares, como las malformaciones vasculares, granulomas
pigenos, hemangioendoteliomas . En caso de duda, la positividad o negatividad del
marcador Glut-1, nos confirmar o descartar el diagnstico clnico de hemangioma
infantil.
Miofibromatosis infantil: puede simular un tumor vascular, pero es firme a la palpacin
y se diferencia por su histopatologa.
Rabdomiosarcoma: es el sarcoma ms frecuente de la temprana infancia y puede
presentarse en el recin nacido, como una masa cutnea de color rojo, localizada,
habitualmente, en cabeza y cuello, es de crecimiento rpido y puede ser muy difcil
diferenciarlo de un hemangioma profundo.
Glioma nasal: lesin congnita compuesta de tejido cerebral extracraneal y meninges
que habitualmente emerge en la regin glabelar como un ndulo eritematoso grisceo.
Hemangiomas Congnitos
Se denomina as a los hemangiomas que estn totalmente desarrollados al
nacimiento. Aunque es un proceso raro, pueden presentarse al nacimiento tumores
vasculares desarrollados, plenamente, que se asemejan a los hemangiomas comunes.
Su presentacin clnica habitual es la de un tumor o placa elevada, de varios cm
de dimetro, de color rojo, azulado o violceo, con telangiectasias en su superficie y un
anillo plido a su alrededor. Figs. 89-92: aspecto clnico de 2 hemangiomas congnitos
al nacimiento.
Clnicamente se diferencian dos tipos: RICH (rapid involuting congenital
hemangioma) definido por su rpida involucin y regresin completa para los 14 meses
y NICH (no involuting congenital hemangioma) que crece al comps del crecimiento
del nio y no regresa.
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En la ecografa, la lesin es de aspecto homogneo, uniformemente hipoecoica y

fundamentalmente confinada al tejido subcutneo graso. La lesin es difusamente
vascular y en ambos tipos se puede apreciar la presencia de vasos. La presencia de
calcificacines, NICH (17 %) y en el RICH (37,5%), es sugestivo de hemangioma
congnito, en el hemangioma comn es excepcional la presencia de calcificaciones. En
una primera valoracin, la Eco doppler es la nica exploracin a realizar; sobre todo, si
se aprecian vasos y/o calcificacines. Estas tumoraciones son Glut-1 negativas.
La imagen ecogrfica de los hemangiomas congnitos, es muy diferente de otras
entidades (fibrosarcoma maligno, hemangiopericitoma, dermatofibrosarcoma
protuberans) que tambin pueden estar presentes al nacimiento con el aspecto de
tumores o placas grandes, firmes y violceas.
OTROS TUMORES VASCULARES
Tufted Hemangioma (hemangioma de clulas en penacho): conocido en la literatura
japonesa como angioblastoma de Nakagawa. La mayor parte son adquiridos en los
primeros aos. Existen formas congnitas, aunque son raras, las cuales pueden
manifestarse con diferentes patrones clnicos: lesiones de color rojo no homogneas,
tipo placa, grandes, infiltrativas. Este tipo de tumor vascular, puede desencadenar un
fenmeno de Kasabach-Merritt. La biopsia es diagnstica y nos descarta la posibilidad
de sarcoma congnito.
Hemangioendotelioma Kaposiforme: es un tumor vascular, raro, que se ha publicado
en asociacin al sndrome de Kasabach-Merritt y con linfangiomatosis.
Excepcionalmente, es reconocido en el recin nacido y si cursa sin trombocitopenia,
probablemente es etiquetado de angioma congnito. El diagnstico es histopatolgico.
Sndrome de Kasabach-Merrit: sndrome que consiste en una combinacin de tumor
vascular complejo con coagulopata intravascular diseminada, desencadenada por
trombocitopenia secundaria al secuestro plaquetario en el interior de la anomala
vascular. Con frecuencia, se ha sealado a los hemangiomas proliferativos como uno
de los causantes de este cuadro, pero esta afirmacin, est hoy en da descartada. Se
achaca su desencadenamiento a otro tipo de tumores vasculares, especialmente, al
hemangioendotelioma kaposiforme y al hemangiomangioma tufted. Antes del desarrollo
del sndrome de Kasabach-Merrit el aspecto clnico del tumor vascular es muy variable.
Puede presentar un aspecto similar a una placa de color rojo, azulado o amarillento, a
menudo congnito o aparecido al poco tiempo del nacimiento o encontrarnos con una
historia de tumor prenatal detectado por ecografa y que requerir de su estudio
histopatolgico para su identificacin. Figs. 93,94: lactante de 3 meses que presenta un
tumor vascular que afecta a la mayor parte del trax y brazo derecho, de rpido
crecimiento con aumento de partes blandas, de bordes mal definidos y coloracin rojo
oscura con zonas equimticas en su interior. Fig. 95: al ao, el tumor vascular, presenta
lmites ms precisos, de coloracin rojo plido y pequeas dilataciones vasculares
superficiales.

MALFORMACIONES VASCULARES

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Nevus Flammeus. Mancha en vino de Oporto: representa una malformacin vascular

congnita, presente al nacimiento, compuesta de vasos dilatados similares a los
capilares, que persiste a lo largo de la vida y se presenta en el 3-5/1000 de los recin
nacidos. Figs.97, 98: mancha de color rojo prpura, extensa que afecta hemitronco y
brazo izquierdos.
Sndrome de Sturge-Weber: se define como la presencia de un angioma plano,
congnito, de color rojo vinoso (mancha en vino de Oporto), facial, localizado en la zona
de distribucin de la rama oftlmica del nervio trigmino, asociado a anomalas vasculares
ipsilaterales de la pamadre, con uno o ms sntomas (epilepsia, hemiparesia o hemiplejia,
calcificaciones intracraneales, atrofia cerebral, retraso mental) y lesiones vasculares
ipsilaterales de la coroides responsables del glaucoma congnito o precoz. Normalmente,
el angioma es unilateral pero puede ser bilateral. Est bien establecida la existencia de
cuadros de angioma facial y epilepsia sin afectacin ocular y de angioma facial y glaucoma
sin afectacin del SNC lo que podramos denominar Sturge-Weber incompleto, pero el
angioma facial es imprescindible.
Las tres ramas sensitivas del nervio trigmino son la oftlmica (V1), maxilar (V2)
y mandibular (V3) (Fig. 99). El prpado superior est inervado por la V1 y el inferior por
la V2
Se presentar el cuadro, aunque la mancha en vino de Oporto no sea extensa, si
afecta el territorio de la rama oftlmica, como acontece con el paciente de la (Fig. 100).
La TAC (Fig.101 ) pone de manifiesto la calcificacin de la malformacin vascular. La
distribucin de la mancha en vino de Oporto puede ser bilateral y afectar el territorio
inervado por las tres ramas del trigmino (Fig. 102).
Alexander en su revisin de 257 casos estableci de forma minuciosa la relacin
entre la distribucin territorial del angioma y el riesgo de padecer un sndrome de SturgeWeber. Cuando el angioma afecta, exclusivamente, por debajo de la hendidura palpebral
no hay angiomatosis menngea. Los angiomas que respetan el prpado superior o slo
afectan a la 1/3 o a la 1/2 del mismo no suelen tener angiomatosis pial.
Hay angioma menngeo (salvo raras excepciones) cuando:
1- El angioma ocupa todo el prpado superior desbordndolo por la mejilla o frente.
2- Si hay angioma cutneo homogneo (sin intervalo de piel sana) limitado a la raz de
la nariz aunque no afecte al prpado.
La explicacin de la validez de las reglas precedentes, proviene del conocimiento
de la embriologa de la vascularizacin cerebral. La porcin superficial del plexo vascular
primordial suministra la vascularizacin de la porcin superior de la cara, cuero cabelludo,
meninges y coroides
Sndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: es una malformacin vascular compleja
combinada, presente al nacimiento, que afecta, fundamentalmente, a las extremidades
inferiores aunque puede afectar a ms de una zona del tronco o cara. Es una
malformacin capilar, linftica, venosa, de flujo lento. Consiste en la asociacin de
malformacin capilar, linftica y varicosidades venosas con persistencia de venas
embrionarias e hipercrecimiento seo y de partes blandas del miembro afecto. Esta
hipertrofia con frecuencia se incrementa progresivamente hasta la finalizacin del
crecimiento del nio. El sistema venoso profundo puede estar ausente, hipoplsico u
obstruido lo que da lugar a linfedema. Para valorar la extensin de la anomala es
necesario realizar ecografa doppler y RM, la arteriografa, flebografa y linfografa,
raramente, es necesario durante la infancia. (Figs. 103,104) recin nacido con
malformacin vascular de las cuatro extremidades, hipertrofia sea y de partes blandas.
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Nevus flammeus extenso en un recin nacido afecto de sndrome de Klippel-TrenaunayWeber (Fig.105), a los 2 meses (Figs. 106,107) y a los 3 aos, donde el nevus persiste
muy atenuado y se aprecia la hipertrofia de muslo derecho (Fig. 108) y de los dedos del
pie derecho (Fig. 109).

TRASTORNOS DE LOS VASOS LINFTICOS

Las malformaciones linfticas, como linfangiomas e higromas qusticos, se
originan en el saco linftico embrionario y son el segundo tipo de tumor vascular
benigno ms frecuente en la infancia. Se trata de hamartomas del sistema linftico y
consisten en anastomosis de canales linfticos dilatados con espacios qusticos,
tapizados por un endotelio linftico normal plano o cuboideo. Pueden ser superficiales o
subcutneos y a veces pueden extenderse por el tejido muscular subyacente. Son de
crecimiento lento y su aspecto clnico depende, de su tamao, profundidad y
localizacin. Cuando son superficiales cursan como masas blandas e indoloras que se
observan a travs de la piel. El 50 % se localizan en cabeza y cuello, entre el 70-90 %
estn presentes al nacimiento o se desarrollan dentro de los dos primeros aos.
Raramente, aparecen despus de los 5 aos.
Linfedema Congnito: hinchazn difusa del tejido blando producido por una
acumulacin de linfa debido a un inadecuado drenaje linftico, presente al nacimiento.
(Figs. 110,111) recin nacida, afecta de sndrome de Turner 45 X0, con aumento del
volumen de las partes blandas del dorso de los pies, dedos arrosariados e hipoplasia
de las uas.
Higroma qustico: los higromas qusticos son tumores linfticos uni o multiloculares,
benignos, que derivan de sacos linfticos primarios y aparecen como grandes masas,
indoloras, subcutneas, principalmente localizadas en cuello, ingle y axila. La
transiluminacin hace evidente el contenido lquido de las lesiones. Fig. 112: recin
nacido con tumoracin axilar, de consistencia blanda, elstica, cubierto de piel normal.
A los 8 meses presenta similar aspecto (Fig. 113). Figs. 114,115: recin nacido con
tumoracin similar localizada en flanco derecho. Con frecuencia los linfangiomas,
tienen componente hemangiomatoso (hemangiolinfangioma), pudiendo experimentar
un brusco aumento por hemorragia en los espacios linfticos.
Linfangioma cavernoso: constituidos por grandes dilataciones qusticas de los vasos
linfticos localizados en la dermis, tejido celular subcutneo y septos intermusculares.
Estas lesiones son mal definidas y pueden afectar grandes reas. (Figs. 116,117)
recin nacido con linfangioma cavernoso gigante, incompatible con la vida.

NEVUS CONGENITOS
Nevus es un trmino que tiene un amplio significado en dermatologa. Hay quien lo
utiliza, simplemente, como "mancha". El nevus es una displasia circunscrita de origen
embrionario de uno o ms elementos de la piel. Hurwitz lo define como anomala
congnita circunscrita de la piel, de cualquier tipo celular presente al nacimiento.
Utilizamos el trmino nevus en el sentido de hamartoma: proporcin anormal de
elementos celulares propios de ese rgano, que ms tarde entrarn en proliferacin
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formando un "tumor" y creando problemas por su ocupacin de espacio. Esta coleccin

de clulas altamente diferenciadas en el interior de un tejido organizado, pueden ser
activas funcionalmente (producir pigmento) y se organizan de modo similar a los
rganos futuros a que estaban designados ser (folculo piloso, sebceo, glndulas
ecrinas). Cuando la diferenciacin celular es menor, dan lugar a estructuras similares a
las glndulas y reciben el nombre de Adenomas o pueden dar lugar a tumores, que son
cnceres verdaderos pero que no dan metstasis, llamados Epiteliomas. El trmino
nevus, no designa el tejido afecto, por lo que es necesario ponerle un apellido para
definir mejor la lesin, as hablamos de nevus pigmentado, sebceo, etc.
Nos limitaremos a mostrar las caractersticas clnicas que facilitan el diagnstico, de
algunos de estos nevus congnitos con los que alguna vez se ver confrontado el
pediatra de Atencin Primaria.
Nevus melanoctico congnito:
los nevus melanocticos congnitos se caracterizan
por la presencia de clulas nvicas en la zona inferior de la dermis reticular, aunque a
menudo su identificacin no resulta fcil, al tener caractersticas histolgicas de nevus
intradrmico, compuesto o de unin. La frecuencia en el recin nacido de los nevus
melanocticos congnitos es del 1,1 %.Los nevus congnitos, segn el tamao, se
clasifican en pequeos, si son menores de 1,5 cm2, gigantes si son mayores de 20 cm2
(tamao en el adulto) y medianos el resto. Los gigantes son inconfundibles, con un color
que va del negro al negro marrn con una superficie papilomatosa, elevada, de mrgenes
irregulares, exhibiendo en su periferia lesiones de nevus pigmentarios satlites. Algunos
estn cubiertos de pelos gruesos. En funcin del territorio de piel que cubren, reciben
diferentes nombres tomados de la prenda de vestir que cubre la misma zona (estola,
calcetn, calzn de bao). Fig. 118: lactante de 4 meses de edad con un nevus gigante
de color marrn, negro, con elementos papilomatosos, mrgenes irregulares, cubierto
de pelo y numerosas lesiones satlites. Mismo paciente a los 10 meses (Fig. 119).
Figs. 120,121: nevus congnito de color negro cubierto de abundante y grueso pelo
oscuro en un lactante de 4 meses.
El riesgo de por vida de desarrollar un melanoma en un nevus gigante congnito es del 4-6
%. No tenemos todava una respuesta satisfactoria definitiva sobre qu hay que hacer con
ellos. La decisin debe ser individual en cada caso. No hay consenso sobre si se debe
extirpar o someterle a observacin estricta. La extirpacin, incluso total, no garantiza el no
desarrollo de un melanoma en el futuro y la observacin, puede no evitar que la deteccin
de un melanoma sea tarda, si se desarrolla de un melanocito localizado por debajo de la
unin dermo-epidrmica.
Los nevus congnitos pequeos pueden ser difciles de distinguir, clnicamente, de
otras estructuras hiperpigmentadas, siendo esto una dificultad aadida a la que ya tienen
los padres para recordar, cuando les preguntamos, si la lesin estaba o no presente al
nacimiento. Dada la dificultad para distinguir, con certeza, los nevus melanocticos
congnitos pequeos, los datos respecto a su potencial malignidad son controvertidos. La
extirpacin de todos los nevus pequeos congnitos no est justificada, en especial, si
tenemos en cuenta que la aparicin de un melanoma sobre un nevus congnito pequeo es
excepcional antes de la pubertad. El tratamiento de los nevus congnitos pequeos debe ser
individualizado, cualquier decisin de remocin debe demorarse hasta que el nio pueda
cooperar de forma de extirparlo con anestesia local.

Melanosis neurocutnea: es una afeccin rara en la que se asocia al nevus

melanoctico una melanosis leptomenngea con su predisposicin al desarrollo de
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melanomas malignos. La afectacin leptomenngea es ms probable si el nevus asienta

en la cabeza o lnea media del tronco, en especial, si se asocia a nevus melanocticos
satlites, como es el caso de las Figs. 122,123. En la RM se aprecia una melanosis
leptomenngea asintomtica en, aproximadamente, el 30% de los nevus congnitos
gigantes.
Nevus sebceo de Jadasshon: es una placa bien delimitada, habitualmente, solitaria,
sin pelo, presente al nacimiento, de forma redonda u oval o lineal, coloracin
amarillenta con aspecto en piel de naranja y localizado en cabeza y cuello, aunque en
ocasiones puede verse en el tronco . Fig. 124: nevus sebceo de 7 x 1,5 cm, en cuero
cabelludo con aspecto de piel de naranja. Su superficie puede simular un empedrado
(Fig. 125) o ser cerebriforme (Fig. 126). Aunque la lesin, histopatolgicamente, se
caracteriza por la abundancia de glndulas sebceas, estn presentes todos los elementos
de la piel. Se cree que estos nevus se originan a partir de clulas germinales epiteliales
pluripotenciales que se pueden diferenciar en varios tumores epiteliales. Por lo tanto,
durante la etapa adulta se pueden complicar con neoplasias malignas secundarias y
tumores anexiales benignos, sobre todo carcinoma basocelular (riesgo del 1 %) y
siringocistoadenomapapilfero. Es aconsejable su extirpacin total antes de la
adolescencia. Los nevus sebceos pueden cursar asociados a anomalas del sistema
nervioso central, seas y oculares representando variantes del sndrome del nevus
epidrmico.
Nevo comedoniano: es un nevus organoide, poco frecuente, de origen epitelial,
presente al nacimiento o aparecer en la infancia. El trastorno se manifiesta por grupos
de ppulas, moderadamente elevadas, agrupadas estrechamente, que contienen un
tapn negro, firme, hiperquerattico, que recuerda al comedn (Figs. 127,128). La
lesin tiende a crecer al comps del nio y se ha postulado que estas lesiones son el
resultado de un fallo del desarrollo del componente mesodrmico del complejo
pilosebceo.
Nevus Epidrmico: los nevus epidrmicos son lesiones hamartomatosas que se
caracterizan por la hiperplasia de la epidermis o de los anejos en una zona localizada de
la piel. Habitualmente, est presente al nacimiento y se le denomina con diferentes
trminos descriptivos.
Nevus verrucoso: cuando la lesin es de aspecto verrucoso y escamoso (Figs.129131).
Nevus unius lateris: recibe este nombre cuando la lesin es extensa y sistematizada.
Puede presentar aspecto aterciopelado, papilomatoso y distribucin lineal a lo largo del
eje del cuerpo (Fig. 132) o distribucin caprichosa (Fig.133) o hemicorporal con
marcado lmite en lnea media (Fig. 134).
Icthyosis hystrix: cuando la lesin es amplia, bilateral, con patrn irregular geomtrico
o remeda las lneas de Blaschko (Figs. 135-137).
Los nevus epidrmicos pueden asociarse, ocasionalmente, a otras anomalas de la piel y
partes blandas, ojos, sistema nervioso, cardiovascular, genitourinario, seo. Estos
cuadros se conocen con el trmino de sndrome del nevus epidrmico y es una expresin
fenotpica de mosaicismo.

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