Neurologia AMIR

ISBN DE LA OBRA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA (3 edicin)
ISBN-13: 978-84-612-6351-6
DEPSITO LEGAL
M-39963-2006
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)
www.academiamir.com
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de los derechos de autor.
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
A U T O R E S
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
AIDA SUAREZ BARRIENTOS
SCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Autores principales
PABLO DVILA GONZLEZ
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ
JAIME CAMPOS PAVN
BORJA RUIZ MATEOS
MARA LUISA GANDA GONZLEZ
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ

Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ
ALFONSO JURADO ROMN
ALICIA JULVE SAN MARTN
ALONSO BAU GONZLEZ
LVARO GONZLEZ ROCAFORT
ANA DELGADO LAGUNA
ANA GMEZ ZAMORA
ANA MARA VALVERDE VILLAR
BORJA VARGAS ROJO
CARMEN VERA BELLA
CLARA MARCUELLO FONCILLAS
CRISTIAN IBORRA CUEVAS
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ
DAVID BERNAL BELLO
DAVID BUENO SNCHEZ
EDUARDO FORCADA MELERO
ELISEO VA GALVN
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO
ESTELA LORENZO HERNANDO
FERNANDO CARCELLER LECHN
FERNANDO MORA MNGUEZ
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL
GONZALO BARTOLOM GARCA
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ
INMACULADA GARCA CANO
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
JORGE ADEVA ALFONSO
JORGE ASO VIZN
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ
JUAN JOS GONZLEZ FERRER
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
JUAN PEDRO ABAD MONTES
KAZUHIRO TAJIMA POZO
(11)
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(10)
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(19)
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(18)
(11)
LAIA CANAL DE LA IGLESIA

LUIS BUZN MARTN
LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ
MANUEL GMEZ SERRANO
MANUEL GONZLEZ LEYTE
MANUEL LEOPOLDO RODADO
MARCO SALES SANZ
MARA ASENJO MARTNEZ
MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ
MARA DEL PILAR ANTN MARTIN
MARA MOLINA VILLAR
MARA TERESA RIVES FERREIRO
MARTA MORADO ARIAS
MERCEDES SERRANO GIMARE
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ
MONCEF BELAOUCHI
OLGA NIETO VELASCO
SCAR CANO VALDERRAMA
PABLO SOLS MUOZ
PALOMA IGLESIAS BOLAOS
PATRICIO GONZLEZ PIZARRO
PAULA MARTNEZ SANTOS
RICARDO SALGADO ARANDA
ROBERTO MOLINA ESCUDERO
ROCO CASADO PICN
RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ
RUTH LPEZ GONZLEZ
SARA BORDES GALVN
SARA ELENA GARCA VIDAL
SILVIA PREZ TRIGO
SUSANA GARCA MUOZGUREN
SUSANA PERUCHO MARTNEZ
TERESA BASTANTE VALIENTE
VERNICA SANZ SANTIAGO
(12)
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(10)
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(23)
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(2)
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(10)
(7)
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra

Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Hospital de Ciudad Real
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona
Hospital General de Mstoles. Madrid
Hospital Infanta Leonor. Madrid
Hospital Nio Jess. Madrid
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
(1)
(2)
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(12)
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid

Hospital Universitario de Getafe. Madrid
Hospital Universitario de Guadalajara
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn
Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid
Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla
(13)
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(22)
(23)
] AUTORES [
] ORIENTACIN MIR [
N e u r o l o g a
N D I C E
TEMA 1
1.1.
1.2.
1.3.
1.4.
1.5.
1.6.
1.7.
1.8.
1.9.
1.10.
TEMA 2
2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
2.5.
TEMA 3
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
3.5.
3.6.
3.7.
TEMA 4
4.1.
4.2.
TEMA 5
5.1.
5.2.
TEMA 6
6.1.
6.2.
6.3.
TEMA 7
7.1.
7.2.
TEMA 8
8.1.
8.2.
8.3.
8.4.
8.5.
8.6.
8.7.
8.8.
TEMA 9
9.1.
9.2.
9.3.
9.4.
9.5.
TEMA 10
10.1.
10.2.
10.3.
10.4.
TEMA 11
11.1.
11.2.
11.3.
11.4.
11.5.
SEMIOLOGA...............................................................................................11
SNDROMES TOPOGRFICOS .....................................................................................11
DIENCFALO ..............................................................................................................12
TRONCOENCFALO ...................................................................................................13
PARES CRANEALES ....................................................................................................14
SISTEMAS MOTORES..................................................................................................17
SISTEMAS SENSITIVOS. DOLOR ..................................................................................19
SNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS .......................................................................21
MEDULA ESPINAL ......................................................................................................21
TRASTORNO DE LA COORDINACIN. ATAXIAS..........................................................23
SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO ..............................................................................24
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ..........................................................25

CIRCULACIN CEREBRAL...........................................................................................25
CLASIFICACIN ACVS................................................................................................26
FACTORES DE RIESGO................................................................................................26
ICTUS ISQUMICOS ...................................................................................................26
ACV HEMORRGICOS ...............................................................................................29
NEUROCIRUGA ..........................................................................................32
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS ...................................................................32
PATOLOGA RAQUIMEDULAR ....................................................................................34
ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ................................................................36
LCR. SNDROME HIPERTENSIN ENDOCRANEAL ........................................................36
TUMORES CEREBRALES..............................................................................................39
FACOMATOSIS ..........................................................................................................43
ANOMALAS DEL DESARROLLO..................................................................................44
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................45

SNDROMES HIPOCINTICOS......................................................................................46
SNDROMES HIPERCINTICOS ....................................................................................47
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................49

ESCLEROSIS MULTIPLE ...............................................................................................49
OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ..............................................................51
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................................................52

MIASTENIA GRAVIS....................................................................................................52
SNDROME DE EATON-LAMBERT................................................................................53
BOTULISMO ...............................................................................................................54
ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS................................55

ENFERMEDADES METABLICAS ADQUIRIDAS DEL SISTEMA NERVIOSO .....................55
ENFERMEDADES NUTRICIONALES ..............................................................................55
NEUROPATAS ............................................................................................56
ELECTROFISIOLOGA DEL NERVIO Y MSCULO ..........................................................56
CONCEPTOS ..............................................................................................................56
SINTOMATOLOGA ....................................................................................................57
MONONEUROPATAS MLTIPLES ...............................................................................58
SNDROME GUILLAIN-BARR O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA.............................58
POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE CRNICA (PDIC)................................................59
NEUROPATA DIABTICA............................................................................................59
NEUROPATAS HEREDITARIAS ....................................................................................59
EPILEPSIA ....................................................................................................60
CRISIS PARCIALES ......................................................................................................60
CRISIS GENERALIZADAS .............................................................................................60
CRISIS NO CLASIFICADAS ..........................................................................................61
SNDROMES EPILPTICOS ...........................................................................................61
CONSIDERACIONES ...................................................................................................62
CEFALEA......................................................................................................64
CEFALEA TENSIONAL .................................................................................................65
JAQUECA O MIGRAA ..............................................................................................65
CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON)............65
OTRAS CEFALEAS ......................................................................................................66
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................66

MENINGITIS ...............................................................................................................66
ENCEFALITIS...............................................................................................................66
ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL.............................................................67
EMPIEMA SUBDURAL.................................................................................................67
TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL ..............................................................................67
] NDICE [
Manual A Mir
www.academiamir.com
11.6.
11.7.
11.8.
11.9.
TEMA 12
12.1.
12.2.
TEMA 13
13.1.
13.2.
13.3.
TEMA 14
TEMA 15
15.1.
15.2.
15.3.
15.4.
TEMA 16
16.1.
16.2.
16.3.
] NDICE [
NEUROLUES ...............................................................................................................68
ENCEFALITIS POR VIRUS LENTOS ................................................................................68
ENFERMEDADES POR PRIONES...................................................................................68
COMPLICACIONES NEUROLGICAS DEL SIDA ...........................................................69
TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS .......................................70

MEMORIA..................................................................................................................70
DEMENCIA.................................................................................................................70
ENFERMEDADES DE MOTONEURONA ......................................................72

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA .........................................................................72
ENFERMEDADES DE MOTONEURONA INFERIOR .........................................................72
ENFERMEDADES DE MOTONEURONA SUPERIOR........................................................73
ATAXIA........................................................................................................73
MIOPATAS .................................................................................................73
DISTROFIAS MUSCULARES .........................................................................................73
MIOPATAS CONGNITAS ..........................................................................................75
MIOPATAS METABLICAS ........................................................................................75
MIOPATAS MITOCONDRIALES...................................................................................75
COMA Y MUERTE ENCEFLICA .................................................................75

COMA .......................................................................................................................75
EXAMEN DEL PACIENTE EN COMA ............................................................................76
MUERTE ENCEFLICA ................................................................................................77
N e u r o l o g a
TEMA 1
SEMIOLOGA
A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe estudiarse bien (sobre todo durante la primera vuelta), ya que
sirve como base para comprender posteriormente el resto de la
asignatura. Hay que conocer bien:
1. Sndromes lobares y afasias: conocer los conceptos.
2. Vas motoras: diferenciar entre lesin de primera y segunda
motoneurona.
3. Vas sensitivas: saber qu modalidades sensitivas viajan por
cada va (espinotalmica o cordones posteriores).
4. Sndromes troncoenceflicos: nombres propios y conocer la
localizacin de los ncleos de los pares craneales que nos
darn el nivel de la lesin.
5. Sndromes medulares: razonar a partir de las vas lesionadas.
6. Trastornos de coordinacin: diferenciar bien entre una ataxia
sensitiva, cerebelosa (hemisfrica/vermiana) y clnica vestibular.
El sistema nervioso central (SNC) est formado por el encfalo
y la mdula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el lquido cefalorraqudeo -LCR- y protegidos por el crneo y la columna vertebral).
El SNC est compuesto por gran cantidad de clulas nerviosas
excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras
nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielnicas (la mielina
en el SNC se origina de una clula de sostn llamada oligodendrocito) o amielnicas.
El interior del SNC est formado por sustancia gris (clulas nerviosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas).
El encfalo se divide en tres partes:
- Telencfalo: hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sistema lmbico.
- Diencfalo: tlamo, epfisis, hipotlamo-hipfisis, subtlamo.
- Troncoencfalo: mesencfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo.
rea
premotora
rea motora
primaria
rea somatosensorial
rea
visual
rea Broca
rea auditiva
primaria
Alteraciones de las funciones superiores
ENFOQUE MIR
rea de los
movimientos
oculares
conjugados
rea de Wernicke
Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales.
1.1.- Sndromes topogrficos

El telencfalo est constituido por los dos hemisferios cerebrales,
que tienen unas funciones en comn y otras que son diferentes
en cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que est en
el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en
el 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es superior en el lenguaje y la audicin, y el no dominante en la percepcin espacial y visual.
Existen tres alteraciones bsicas de las funciones corticales superiores que son:
- Afasia (ver ms adelante).
- Agnosia (visual, tctil o auditiva): incapacidad para reconocer los estmulos sensoriales que no es atribuible a prdida de
la sensibilidad, alteracin del lenguaje o defecto cognitivo generalizado (lo percibe pero no sabe qu es) (MIR).
- Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigido
previamente aprendido estando intactos el sistema motor y
sensitivo, as como la coordinacin y la comprensin (puede
moverse pero no puede hacer lo que quiere) (MIR).
Sndromes por afectacin de los lbulos cerebrales

Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lbulo cerebral se encarga de controlar una funcin distinta, as:
- Lbulo frontal: actividad motora y conductas sociales.
- Lbulo parietal: sensibilidad tctil.
- Lbulo temporal: memoria, aprendizaje y audicin.
- Lbulo occipital: visin.
Lbulo frontal
En el lbulo frontal consideramos dos partes:
- rea prerrolndica (por delante de la cisura de Rolando):
constituido por el rea motora primaria, rea premotora, rea
de Broca (parte motora del lenguaje) y centro oculgiro frontal. Su lesin produce el sndrome prerrolndico:
Hemiparesia contralateral.
Desviacin de la mirada hacia el lado de la lesin.
Afasia motora o de Broca: en lesiones del hemisferio dominante.
La actividad epilptica en esa zona se puede traducir en hiperfuncin de la misma y por lo tanto puede producir una crisis parcial motora con progresin Jacksoniana (siguiendo la
representacin corporal en la corteza: se inicia la crisis en la
cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviacin
oculoceflica hacia el lado contrario de la lesin.
- rea prefrontal: lleva a cabo funciones ejecutivas, de la personalidad y del comportamiento. Una alteracin a este nivel
produce:
Moria (sndrome de desinhibicin frontal): desinhibicin social.
Sndrome ablico frontal: apata, falta de iniciativa e indiferencia emocional.
Incontinencia de esfnteres.
Reflejos arcaicos o de liberacin frontal: prensin palmar,
succin, hociqueo, palmomentoniano.
Alteracin de la marcha: apraxia de la marcha.
Lbulo temporal
El lbulo temporal se podra dividir en:
- Parte externa o neocortical: incluye el rea auditiva primaria y el rea de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje).
- Parte interna o mesial: incluye el sistema lmbico (constituido
por: amgdala, hipocampo, crtex cingular, crtex orbitofrontal y
tlamo). Se encarga de los instintos primarios, del control de las
emociones y forma parte del circuito de la memoria.
Lbulo parietal
En los lbulos parietales residen las reas sensitivas y las reas de
asociacin.
Afasias
La afasia es una alteracin adquirida de la capacidad para el lenguaje, con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Expresa una lesin cortical en regin
perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque, hay casos
raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado y
tlamo).
] SEMIOLOGA [ 11
Manual A Mir
www.academiamir.com
LBULO PARIETAL
LBULO TEMPORAL
- Sndrome de Gestmann
(agrafia + alexia + acalculia + agnosia digital +
desorientacin derecha - Afasia de Wernicke
izquierda): por lesin de la
- Disnomia o afasia amnsica
circunvolucin angular o
H. DOMINANTE
- Amusia (incapacidad de
pliegue curvo dominante
(HD)
recordar partituras, leer o
(MIR).
escribir msica)
- Apraxia ideatoria (no sabe
cmo hacerlo) o ideomotora (sabe pero no puede
hacerlo).
H. NO
DOMINANTE
(HND)
EN
CUALQUIERA
BILATERAL
- Heminegligencia o negligencia hemiespacial (falta

de atencin - inters por la
mitad del espacio extrapersonal. Descuido de la
- Alteracin de las relaciones
mitad opuesta del cuerpo)
espaciales
- Asomatognosia (no reco- Incapacidad para reconocer
noce su hemicuerpo)
melodas
- Anosognosia (no reconoce
su dficit)
- Apraxia para vestirse y de
construccin (incapacidad
de copiar dibujos simples)
- Cuadrantonopsia / hemianopsia homnima
contralateral inferior
- Cuadrantonopsia / hemia- (incongruente) (MIR)
nopsia homnima contrala- - Sndrome sensorial cortical
(agnosia sensitiva):
teral superior (MIR)
Discriminacin de dos
- Epilepsia psicomotora (MIR):
puntos cercanos
Alteraciones de la
Asterognosia (incapaciconciencia y memoria
dad para reconocer obje(jamais-vu y dj vu)
tos mediante el tacto)
Alucinaciones e
Atopognosia (incapaciilusiones auditivas
dad para localizar un
Crisis uncinadas o
estmulo tctil)
mesiales (alucinaciones
Extincin sensorial (ingustativas y olfatorias,
capacidad para percibir
sensacin epigstricados estmulos de forma
ascendente (MIR 07,
simultnea)
61))
- Abolicin del nistagmo optocintico hacia el lado de
la lesin (MIR)
- Sordera cortical
- Psicosis de Korsakoff
- Sndrome de Kluver-Bucy:
- Indiferencia a la enfermedad
apata, placidez, rabia
fingida y aumento de la
actividad sexual
Tabla 1. Lesiones de los lbulos temporal y parietal.

LESIN UNILATERAL
- Hemianopsia homnima contralateral con respeto de la visin macular
- Alucinaciones visuales
- HD:
Agnosia para los objetos (incapacidad de reconocer visualmente
objetos)
Alexia sin agrafia (prdida de la
capacidad de lectura previamente
aprendida) (MIR 02, 52)
- HND:
Metamorfopsia (alteracin de la
forma y tamao de los objetos)
Alestesia visual (desplazamiento
de las imgenes de un lado a otro
del campo visual)
Polipnosia (persiste la imagen
visual una vez retirado el objeto)
Prdida de la memoria topogrfica y orientacin visual
Tabla 2. Lesiones del lbulo occipital.
12 ] SEMIOLOGA [
LESIN BILATERAL
- Ceguera cortical (reflejos fotomotores conservados! (MIR 97F, 75))
- Sndrome de Anton: no ve, pero no
reconoce su dficit
- Prosopagnosia (incapacidad para
reconocer los rostros conocidos)
- Sndrome de Balint:
Apraxia oculomotora: dficit en
la exploracin visual ordenada del
ambiente
Ataxia ptica: imprecisin para
alcanzar con la mano objetos visuales. Las escenas visuales complejas no se captan en su
globalidad
Simultagnosia: incapacidad para
percibir el campo visual como un
todo
Importante
Ningn tipo de afasia nomina (la nominacin es la dificultad
para encontrar palabras).
La fluencia, comprensin y repeticin nos indican el tipo de afasia.
Slo repiten las afasias transcorticales. Si est ms afectada la
fluencia que la comprensin, ser una afasia ms motora que
sensitiva, por lesin del rea de Broca.
Debe ser diferenciado de:
- Disartria: alteracin de la articulacin de la palabra.
- Disfonia: prdida de voz secundaria a enfermedad larngea o
a su inervacin.
Definiciones
- Afasia cruzada: es la afasia que se produce en un diestro por
lesin en hemisferio derecho.
- Parafasias: sustituir una palabra por otra, como bolgrafo
por papel (parafasia semntica) o sustituir una letra por otra,
como japiz por lpiz (parafasia fonmica).
1.2.- Diencfalo
Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventrculo. Consta de:
Hipotlamo
El hipotlamo es el rgano central de las funciones viscerales.
Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la osmolaridad plasmtica, controla la sed y el hambre e influye en
el ciclo vigilia-sueo. Es un importante centro del control endocrino, liberando hormonas que regulan la funcin de la hipfisis.
Epitlamo
Epfisis o glndula pineal: en la parte posterior del III ventrculo.
Parece que su funcin es inhibir la maduracin de los genitales
antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en el
adulto.
El tumor ms frecuente de la glndula pineal es el germinoma
(MIR).
Subtlamo
Contiene ncleos del sistema extrapiramidal:
- Ncleo subtalmico de Luys: su lesin produce hemibalismo.
- Globos pallidus.
Tlamo
Contiene ncleos implicados en diferentes circuitos:
- Ncleos sensitivos: donde se encuentra la tercera neurona
de las vas sensitivas. Su lesin produce:
Disminucin de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo
contralateral (incluida la cara).
En algunos casos: sndrome talmico de Djrine-Roussy
en el que a la prdida de sensibilidad se asocia una hiperalgesia (dolor ante cualquier estmulo en ese hemicuerpo) o incluso dolor espontneo. Mano talmica: posturas distnicas
(articulaciones basales flexionadas e interfalngicas extendidas).
- Cuerpo geniculado lateral: forma parte de la va ptica (MIR).
- Cuerpo geniculado medial: forma parte de la va auditiva.
Relaciones con sistema lmbico, reticular, extrapiramidal...
RECUERDA
El cuerpo geniculado Lateral, forma parte de la va ptica
Luz
El cuerpo geniculado Medial, forma parte de la auditiva
Msica
N e u r o l o g a
BROCA
(MIR 05, 54)
FLUENCIA
COMPRENSIN
REPETICIN
NOMINACIN
OTROS
LESIN
Alterada
Buena
No
No
Habla telegrfica, agramatical

Conscientes del defecto y muy angustiados
Frecuentemente coexiste hemiparesia derecha
(embolia de ACM: rama superior)
Frontal
Temporal
(regin
perisilviana
posterior)
WERNICKE
Buena
Alterada
No
No
Parafasias (jergafasia), verborrea. Neologismos

No hay conciencia del defecto
Frecuentemente coexiste hemianopsia
o cuadrantanopsia superior
(embolia de ACM: rama inferior)
GLOBAL
Alterada
Alterada
No
No
Frecuentemente coexiste hemiparesia,

hemihipoestesia y hemianopsia derechas
(embolia de ACM en su origen u oclusin ACI)
Hemisfrica
izquierda
extensa
Alterada
Buena
No
Causa: ACV
Neoplasias
Frontal
(alrededor del
rea de Broca)
Temporoparietal
(alrededor del rea
de Wernicke)
No
Abundantes parafasias.
Es una desconexin entre rea de
Broca y Wernicke
(embolia de ACM: rama posterior)
Circunvolucin
parietal supramarginal, nsula
Se produce por lesin del fascculo
arcuato
No
Parafasias y circunloquios (explica con otras palabras lo que no puede nominar)

en enfermedad de Alzheimer
Es el trastorno del lenguaje que se observa
con mayor frecuencia en el TCE y en
la encefalopata metablica
Cualquiera de las
anteriores
Ms frecuentemente temporal
TRANSCORTICAL
MOTORA O NO
FLUIDA
TRANSCORTICAL
SENSITIVA O
FLUIDA
DE
CONDUCCIN
ANMICA
Buena
Buena
Buena
Alterada
Buena
Buena
No
No
Tabla 3. Clasificacin de las afasias.
1.3.- Troncoencfalo
1. Ncleo vscero-motor del III par

2. Ncleo oculomotor
3. Nervio oculomotor
4. Ncleo troclear
5. Ncleo mesencfalico del trigmino
6. Nervio troclear
7. Ncleo motor del trigmino
8. Nervio trigmino (fibras aferentes)
9. Ncleo facial
10. Nervio facial
11. Nervio abducente
12. Ncleo salivatorio
13. Nervio vestibular
14. Nervio facial (fibras gustativas)
15. Nervio glosofarngeo (fibras gustativas)
16. Nervio vago (fibras gustativas)
17. Fibras branqueomotoras del IX par
18. Fibras branqueomotoras del X par
19. Fibras branqueomotoras del XI par
20. Ncleo ambiguo
21. Ncleo espinal del accesorio
22. Tracto espinal del trigmino
23. Tracto solitario
24. Ncleo hipogloso
25. Ncleo dorsal del vago
26. Ncleo del tracto solitario
Figura 2. Ncleos de los pares craneales.

] SEMIOLOGA [ 13
Manual A Mir
NCLEOS
PARES
CRANEALES
OTRAS
ESTRUCTURAS
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MESENCFALO
PROTUBERANCIA
BULBO
III
IV
Parte del ncleo
sensitivo del V
V
VI
VII
VIII
N. ambiguo
(IX,X,XI)
N. solitario
(VII, IX,X)
Parte del ncleo
sensitivo del V
XI, XII
Ncleo rojo
(MIR)
Sustancia negra
Centro de la
mirada vertical
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Centro de la
mirada
horizontal
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Tabla 4. Estructuras del tronco del encfalo.
1.4.- Pares craneales
OLFATORIO
Huele
Lmina cribosa
del etmoides
II
PTICO
Ve
Canal ptico (tambin la

arteria oftlmica)
MOTOR
OCULAR
COMN
Mueve los ojos

Miosis
Inerva: rectos superior,
inferior, interno,
oblicuo menor, elevador
del prpado superior y
el esfnter del iris (f.
parasimpticas constrictoras de la pupila)*
III
IV
TROCLEAR
(PATTICO)
Inerva oblicuo mayor o

superior: gira el ojo
hacia abajo y efecta
una rotacin nasal
VI
MOTOR OCULAR
EXTERNO
Inerva recto externo

(abduce el ojo)
TRIGMINO
1. OFTLMICO
2. MAXILAR
3. MANDIBULAR
Musculatura
masticatoria
Sensibilidad facial
VII
FACIAL
Mueve la cara, lagrimea,

gusta, saliva
VIII
VESTBULOCOCLEAR
Oye, equilibra
IX
GLOSOFARNGEO
Gusta, saliva, traga,

monitor del seno
carotdeo (TA)
VAGO
Gusta, traga, levanta el

paladar, fonacin, fibras parasimpticas
para vsceras toracoabdominales
XI
ESPINAL
ACCESORIO
Gira la cabeza (esternocleidomastoideo) y encoge los hombros (parte

superior del trapecio)
XII
HIPOGLOSO
Mueve la lengua
II
I
III
IV
VI
XII
XI
AGUJEROS DE SALIDA
Funciones y agujeros de salida de los pares craneales

(Ver tabla 5)
Hay conexiones cortico-nucleares bilaterales para todos los
nervios motores excepto para la parte del ncleo facial que
inerva los msculos de la parte inferior de la cara y la parte del
ncleo del nervio hipogloso que inerva el msculo geniogloso.
- Sensitivos puros: olfatorio, ptico, vestibular.
- Motores: oculomotor, motor ocular externo, pattico, accesorio, hipogloso.
- Mixtos: trigmino, facial, glosofarngeo, vago.
FUNCIN
Hendidura esfenoidal
Agujero redondo mayor

Agujero oval
CAI
Agujero
estilomastoideo
Agujero rasgado
posterior
Agujero condleo anterior
Arteria cartida interna
Agujero rasgado anterior
Arteria menngea media
Agujero redondo menor
* Estas fibras van perifricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesiones compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones metablicas
(como en la neuropata diabtica).
Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales.

VII
Par I: nervio olfatorio

X
VIII
IX
Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior de las

cavidades nasales, que parte de las clulas bipolares receptoras
de estmulos olfatorios; sus axones forman el nervio olfatorio
que atraviesa la lmina cribosa y hace sinapsis con la segunda
neurona en el bulbo olfatorio; sus prolongaciones van hacia el
sistema lmbico.
Las clulas bipolares son las nicas neuronas de los sistemas
neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regeneran
tras dao neuronal.
Par II: nervio ptico (ver manual de Oftalmologa)

Figura 3. Pares craneales.
14 ] SEMIOLOGA [
Enfermedades neurolgicas con retinitis pigmentaria

- Degeneraciones cerebelosas tardas (olivopontocerebelosas).
- Sndrome de Kearns-Sayre: retinitis pigmentaria ms oftal-
N e u r o l o g a
moparesia y trastornos de la conduccin cardaca (enfermedad
hereditaria mitocondrial).
- Enfermedad de Refsum: ictiosis, sordera, retinitis pigmentaria, ataxia cerebelosa, polineuropata crnica. Producida por
acmulo tisular de cido fitnico. El tratamiento es la dieta
pobre en fitatos y plasmafresis.
- Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autosmica recesiva tambin llamada abetalipoproteinemia, causada
por una mutacin en la protena transportadora de triglicridos
en las mitocondrias, lo que altera la formacin en el hgado
de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos.
Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineuropata crnica. En la biopsia intestinal aparecen acmulos de
vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta con cidos grasos de
cadena media y dosis altas de vitamina E.
III, IV y VI par: nervio motor ocular comn, nervio pattico,

nervio motor ocular externo
(MIR 08, 59; MIR 00F, 61). Es raro que duela por la noche.
Tratamiento
De eleccin carbamacepina (MIR), otros frmacos: baclofeno,
gabapentina, etc. Si no puede usarse la va oral: fenitona intravenosa. Para casos refractarios puede estar indicada la ciruga
(lesin percutnea del ganglio de Gasser o descompresin microvascular).
Inervacin sensitiva de
la piel de la cabeza y del cuello
Divisiones del nervio trigmino
Oftlmica
ica
lm
t
Of
lar
ax
M
SITIO
PAR AFECTADO
SNDROME
Hendidura esfenoidal
(orb. sup.)
III, IV, V1,VI

(MIR 99, 59)
Foix
Pared lateral
del seno cavernoso*
III, IV, V1-2, VI, Sndrome

Horner, proptosis
(MIR 97, 78)
Tolosa-Hunt
Espacio retroesfenoideo
II, III, IV, V, VI
Jacod
Vrtice del peasco
V, VI
Conducto auditivo
interno
VII, VIII
ngulo ponto cerebelar
V, VII, VIII y a veces IX
Agujero rasgado
posterior o yugular
IX, X, XI (MIR)
Vernet
Espacio laterocondilar
posterior
IX, X, XI, XII
Collet-Sicard
Espacio retro parotdeo

posterior
IX, X, XI, XII y

sndrome de Horner
Villaret, Mackenzie,
Tapia
Mandibular
Maxilar
Mandibular
La piel del ngulo de la mandbula es

inervada por el nervio auricular mayor
(C2-C3), y no por ramas del trigmino.
1. Nervio occipital menor (C2)
2. Nervio occipital mayor (C3)
Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigmino B. Ramas del
nervio trigmino.
* Sndrome de Tolosa-Hunt: oftalmopleja unilateral y dolor retroorbitario y en

la regin de la primera rama del trigmino. Debido a un proceso granulomatoso
que afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso.
VII par: nervio facial (ver manual de Otorrinolaringologa)

Lleva la inervacin motora de los msculos de la cara (MIR), la
rama para glndulas lacrimales, el nervio estapedio (msculo estribo) cuya lesin produce hiperacusia, la cuerda del tmpano
(glndulas salivares y gusto de los dos tercios anteriores de la
lengua) y la sensibilidad de porcin externa del conducto auditivo externo (rea de Ramsay-Hunt).
Corteza cerebral
Tabla 6. Alteraciones combinadas de los pares craneales.
Ncleo motor P del

nervio facial
V Par: nervio trigmino

Es el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal,
y el nervio motor de la masticacin (tercera rama). Constituye la
va aferente del reflejo corneal.
Los ncleos de las primeras neuronas sensitivas estn en el ganglio de Gasser. Las segundas neuronas en el ncleo trigeminal
del tronco de encfalo.
Ramas motoras
Cuando se lesiona la parte motora (msculos maseteros y pterigoideo), la boca se desva hacia el lado lesionado al predominar
los pterigoideos del lado contralateral.
Neuralgia del trigmino (MIR 07, 59; MIR 01, 74)
Se caracteriza por dolor facial unilateral, paroxstico, breve y lancinante en la distribucin de las ramas de nervio trigmino (especialmente en la segunda y tercera rama) ms frecuente en
mujeres mayores de 55 aos. Se desencadena espontneamente o tras estmulo sensitivo (en las reas gatillo al masticar, con el tacto, la deglucin). La exploracin neurolgica
incluyendo el examen sensitivo y motor del trigmino es normal
Figura 5. Inervacin facial.

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Lesiones (MIR 06, 56)

- Nivel supranuclear: parlisis facial inferior contralateral (respeta orbicular de los prpados y el frontal).
- Nivel infranuclear (ncleo o nervio perifrico): parlisis facial
total homolateral. Etiologa ms frecuente: idioptica o de Bell
(70%). El signo de Bell consiste en que al intentar cerrar el ojo,
no puede, y el globo ocular se desplaza hacia arriba y adentro.
Causas
Segn localizacin:
- A la salida de la protuberancia: generalmente por un tumor
del ngulo pontocerebeloso (neurinoma del acstico): se produce paresia homolateral, hiperacusia o hipoacusia (esto ltimo si se afecta concomitantemente el nervio acstico),
disminucin del gusto, lgrimas y secrecin salivar. Hipoestesia
en el conducto auditivo externo.
- En el ganglio geniculado (MIR): por herpes zoster, que produce el sndrome de Ramsay-Hunt, que cursa con paresia homolateral, vesculas en el conducto auditivo externo,
hiperacusia y disminucin del gusto.
- En el agujero estilomastoideo: slo presenta paresia facial
homolateral (ver manual de Otorrinolaringologa).
VIII par: nervio estatoacstico (ver manual de Otorrinolaringologa)

Dos divisiones:
Coclear (odo)
Se recoge la sensibilidad por las clulas bipolares del ganglio espiral de la cclea, sus fibras entran en el crneo por el conducto
auditivo interno para hacer sinapsis en el ncleo coclear del
bulbo. Cada ncleo coclear est conectado con la corteza de
ambos lbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales unilaterales no producen prdida de audicin.
Vestibular (equilibrio)
Los receptores estn en las crestas ampulares de los conductos
semicirculares y en las mculas del utrculo y del sculo; las fibras
que parten de las clulas bipolares del ganglio vestibular van al
ncleo vestibular, y de all parten conexiones con los haces vestibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco;
con el fascculo longitudinal medial, para el control de los movimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, para
ajustes posturales, y con el crtex (va no muy conocida).
IX par: nervio glosofarngeo

Lleva el gusto del tercio posterior lengua, la sensibilidad de odo
medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a la glndula partida (ncleo salivatorio inferior) y fibras motoras al
msculo estilofarngeo.
X par: nervio vago
Rama temporal
Rama zigomtica
Rama cervical
Rama
mandibular
Rama
bucal
PROTUBERANCIA
Ncleo de nervio facial
C.A.I.
1 rodilla del
nervio facial
2 rodilla
del nervio
facial
Agujero
estilomastoideao
Figura 6. Nervio facial.
16 ] SEMIOLOGA [
BULBO
Ganglio
geniculado
N. petroso
superficial mayor
Nervio
estapedial
Nervio cuerda
del tmpano
Lleva fibras motoras somticas (motilidad voluntaria) para el paladar blando, faringe y laringe; fibras autonmicas para el msculo de la trquea, esfago, corazn, estmago e intestino;
fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esfago y vsceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
1. Nervio farngeo: sensitivo y motor. Su lesin produce disfagia.
2. Nervio larngeo superior: su lesin produce aspiracin de
alimentos. Si se lesiona el vago por encima de la salida de este
nervio las cuerdas vocales se mantienen en posicin intermedia
(por lesin de los nervios larngeos superior y recurrente), y
aparece disfona.
3. Nervio larngeo recurrente: la lesin unilateral produce
voz bitonal y cuerda en posicin paramedia (parlisis de los
msculos extrnsecos de la laringe excepto de los cricotiroideos
que estn inervados por nervio larngeo superior) (MIR 01F,
162). El tratamiento de la parlisis unilateral ser rehabilitacin
fonitrica y si no se resuelve, inyeccin de sustancias o tiroplastia para aproximar las cuerdas. La lesin recurrencial bilateral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disnea
y estridor que precisa traqueotoma urgente. La causa ms frecuente de lesin del nervio recurrente es la ciruga tiroidea,
otras causas son el cncer de tiroides, aneurismas artico, carcinoma bronquial, carcinoma de esfago, y en general cualquier compresin que se ejerza sobre l en su trayecto (MIR
00F, 154). El lado ms afecto es el izquierdo ya que aqu el
nervio recurrente tiene un trayecto intratorcico mayor rodeando al cayado artico para ascender por el surco traqueoesofgico.
4. Inervacin parasimptica para tracto digestivo.
El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolarngea.
Su lesin produce trastornos del habla (disartria) y de la deglucin (disfagia).
Adems de las lesiones perifricas, que suponen el 90%, puede
haber parlisis centrales: supranucleares, por lesin de las
fibras corticobulbares, con lesin espstica por alteracin de primera motoneurona, y nucleares, por lesin del ncleo motor
ambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. En estas ltimas
se produce una parlisis flcida por lesin de segunda moto-
N e u r o l o g a
neurona; aparece disfona con cuerdas en posicin intermedia,
por parlisis del nervio recurrente y larngeo superior, y disfagia
y aspiracin por anestesia larngea.
Crtex
Ncleo ambiguo
Parlisis espstica
Parlis flcida (intermedia) + disfagia + aspiracin
Nervio farngeos
Disfona (intermedia)
+disfagia+ aspiracin
Rama interna
Nervio larngeo
superior
Disfona, aspiracin, disfagia

Rama externa
ni timbre
voz sin fuerza
Nervio recurrente
X par
Unilateral: voz bitonal (paramedia)

Bilateral: disnea
Unilateral: aspiraciones +disfona

Bilateral: aspiraciones +disfona
Figura 9. Lesin del nervio vago segn localizacin.
XI par: nervio espinal

Inerva el trapecio y el esternocleidomastoideo homolaterales.
XII par: nervio hipogloso

Lleva inervacin motora de la lengua (MIR). La lengua se desva
hacia el lado del par lesionado (MIR).
1. Nervio Vago
2. Arteria cartida interna
3. Arteria cartida comn
4. Plexo cardaco
5. Plexo esofgico
6. Estmago
7. Nervio larngeo inferior o recurrente
8. Nervio larngeo superior
9. Rama farngea del vago
10. Ganglio inferior del vago
RECUERDA
El par XII (lengua) y el V (mandbula):
si se lesionan, hay una desviacin al lado enfermo
El IX (vula) y VII (musculatura facial):
si se lesionan, hay una desviacin al lado sano
1.5.- Sistemas motores

Figura 7. Nervio vago.
Va Piramidal
Parlisis de ambos
larngeos unilateral
Posicin intermedia
Disfona
Figura 8. Parlisis larngeas.
Parlisis recurrente
unilateral
Posicin paramedia
Voz bitonal
Parlisis recurrencial
bilateral
Disnea
La va piramidal se inicia en las reas motoras prerrolndicas,

bajan los axones por la cpsula interna, pasan por los pednculos cerebrales, bajan por mesencfalo (por la parte anterior),
protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirmides bulbares en la parte anteromedial). All el 80% de las fibras
cruzan al otro lado (decusacin piramidal), y bajan por la mdula
por la va piramidal cruzada o lateral. El resto no se decusan
y bajan por la va piramidal directa o ventral, y al llegar al
nivel que van a inervar se decusan en un 50% y hacen sinapsis
con la segunda neurona de la va piramidal, que se encuentra
en el asta anterior medular.
De la segunda neurona salen los axones, por la raz anterior,
hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y autonmicos que salen de la raz posterior. Van hasta los msculos,
y transmiten la informacin mediante el neurotransmisor acetilcolina, a nivel de la unin neuromuscular. La acetilcolina se
libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular al
llegar el impulso elctrico a la terminal nerviosa, y se une en los
receptores de acetilcolina en la membrana del miocito, acti] SEMIOLOGA [ 17
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vando la contraccin.
En la mdula se regula la actividad muscular, modulando el tono
de forma autnoma, bajo el control de la va piramidal. Si se interrumpe la va piramidal, aumenta la actividad medular, producindose aumento del tono (espasticidad) y de los reflejos
osteotendinosos.
Las lesiones de la va motora producen debilidad y alteracin
del tono muscular, y en algunos casos actividad muscular involuntaria. Pueden producirse a nivel de:
- Primera motoneurona.
- Segunda motoneurona.
- Unin neuromuscular.
- Propio msculo.
Corteza motora
Corteza premotora
Corteza
somatosensorial
SNDROME DE
NEURONA MOTORA SUPERIOR
SNDROME DE
NEURONA MOTORA INFERIOR
SNDROME
MIOPATICO
ATROFIA
Leve, debida a
desuso
Intensa
Leve
FASCICULACIONES
No
Habituales
No
TONO
Espasticidad
Hipotona
Normal/hipotona
DISTRIBUCIN
DE LA
DEBILIDAD
Piramidal/
Regional
Distal o
segmentaria
Proximal
(cinturaescapular y/o pelviana)
REFLEJOS
TENDINOSOS
Hiperactivos
(CLONUS)
Hipoactivos o
ausentes
Normales o
hipoactivos
REFLEJOS
CUTNEOS
(ABDOMINALES,
CREMASTRICO)
Abolidos
Conservados
Conservados
SIGNO DE
BABINSKI
Presente
Ausente
Ausente
Tabla 7. Diagnstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.
Tipos de aumento del tono muscular

- Espasticidad (trastorno piramidal): fenmeno de muelle de
navaja. Afecta sobre todo a msculos antigravitatorios.
- Rigidez (en tubo de plomo o plstica): lesiones extrapiramidales (parkinsonismos). Frecuentemente aparece el fenmeno de la rueda dentada al interferir con el temblor. La
rigidez aumenta con el movimiento voluntario de la otra extremidad (fenmeno de refuerzo o signo de Froment).
- Paratona o gegenhalten: incremento de tono irregular
de los trastornos frontales. Suele asociarse una demencia.
Nucleo rojo
Arco reflejo miottico

Mantiene el tono muscular. Muestra un claro signo local que se
puede explorar. Su lesin ocasiona hipotona y arreflexia (MIR
97, 5). Consta de dos neuronas:
Tracto
rubroespinal
Decusacin
piramidal
Tracto
corticoespinal
lateral
Mdula espinal
Figura 10. Va piramidal o corticoespinal.
Conceptos
- Hemi-: mitad del cuerpo
- Para-: ambas piernas
- Tetra-: 4 extremidades
pleja: parlisis total.

paresia: debilidad leve.
- Hemiparesia: lesin hemisfrica o de tronco.

- Para y tetraparesia: lesiones medulares.
Figura 11 Reflejo miottico.
18 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a
- Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (nervio sensitivo - ganglio raqudeo - raz posterior).
- Y otra eferente o motora (asta anterior mdula - raz anterior
- nervio motor).
Puede ser: monosinptico (reflejo de estiramiento o miotnico)
y multisinptico (reflejo de retirada).
Haz corticobulbar
Es una va que se origina en el crtex frontal y va a los ncleos
de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen inervacin motora cortical bilateral excepto el VII inferior (slo contralateral):
- Lesin corticobulbar unilateral: debilidad facial inferior.
- Lesin corticobulbar bilateral o parlisis pseudobulbar: debilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia, disfona, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados).
Tetania
Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios perifricos. Contraccin sostenida de msculos distales, en especial
de la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del pie) o ambos
(espasmos carpopedales). Puede incluso afectar a la musculatura
espinal (opisttonos). Causas: hipocalcemia, hipomagnesemia
o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis respiratoria produce
una hipocalcemia relativa, pues aumenta el calcio unido a protenas).
Miotona
Trastorno de la relajacin muscular que cursa con la contraccin
exagerada involuntaria post-contraccin voluntaria. Aparece en
la distrofia miotnica. Empeora con el fro y mejora con las contracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrtmicos (fenitona, quinina y mexiletina).
Neuromiotona
Hay una hiperexcitabilidad del nervio perifrico que provoca calambres musculares y miokimias-fasciculaciones.
Tipos de fibras musculares

TIPO I (ROJAS)
TIPO II (BLANCAS)
Mitocondrias
Enzimas oxidativos
Enzimas glucolticos
Aerobias
Anaerobias
Contraccin sostenida
Resistencia
Postura
Contraccin fuerte y breve

Potencia
1.6.- Sistemas sensitivos. Dolor

Sntomas sensitivos
Tabla 8. Tipos de fibras musculares.
Actividad muscular involuntaria

Fasciculaciones
Son contracciones espontneas de una unidad motora (todas
las fibras o clulas musculares inervadas por un mismo axn
motor). Las fasciculaciones son visibles a travs de la piel y slo
raramente producen contraccin de un segmento corporal,
sobre todo en los dedos (minipolimioclona). Se deben a enfermedades que afectan a la segunda motoneurona (ELA, neuropatas...). Pueden aparecer en individuos normales.
Miokimias o miocimias
Fasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastornos de los canales inicos (potasio).
Fibrilacin
Es un concepto electromiogrfico. Contraccin de una sola fibra
muscular por hipersensibilidad por denervacin. Imperceptibles
clnicamente (no dan signos ni sntomas).
Calambre
Contraccin involuntaria y dolorosa de un msculo o grupo de
msculos. Se da en enfermedades de motoneurona, embarazo,
trastornos electrolticos (hiponatremia), hemodilisis, radiculopatas (localizados).
Contractura
Es un acortamiento doloroso de un msculo no asociado a la
despolarizacin de la membrana muscular. Aparece en miopatas metablicas. Las contracturas son desencadenadas por el
ejercicio y suelen provocar intenso dolor.
Ttanos
Alteracin de interneuronas espinales inhibitorias. Contracciones musculares intensas y dolorosas.
- Parestesias: sensacin anormal sin estmulo cutneo (hormigueos...)

- Disestesia: trmino ms general, indica todo tipo de sensaciones anormales, exista o no estmulo.
- Hipoestesia y anestesia: reduccin o ausencia, respectivamente, de la sensibilidad cutnea al tacto, temperatura y
dolor.
- Hipoalgesia: disminucin de la sensacin dolorosa.
- Hiperalgesia: respuesta exagerada a los estmulos nociceptivos.
- Hiperestesia: percepcin exagerada de estmulos leves.
- Alodinia: un estmulo normalmente no doloroso es percibido como doloroso.
- Hiperpata: hiperalgesia, alodinia e hiperestesia.
- Hipopalestesia: disminucin de la sensibilidad vibratoria.
Tipos de fibras nerviosas

-Fibras A (mielnicas), de mayor a menor dimetro-velocidad
de conduccin:
A-alfa: motoneuronas alfa de las astas anteriores.
A-beta: fibras sensitivas (sensibilidad tctil, vibratoria, cinestsica).
A-gamma: fibras intrafusales (motoneuronas gamma de
asta anterior medular).
A-delta: fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
- Fibras C (amielnicas): fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa
y temperatura).
Vas sensitivas
Existen 5 modalidades de sensibilidad, que se transmiten al crtex sensitivo a travs de dos vas:
Va espinotalmica (dolor y temperatura)
Se originan en las fibras amielnicas (fibras C) y mielnicas pequeas (fibras A-delta), que entran en el ganglio raqudeo
(cuerpo neuronal) y hacen la primera sinapsis en el asta posterior
medular. Se decusan a nivel del segmento medular (comisura
blanca anterior) y ascienden formando el haz espinotalmico
contralateral de la mdula espinal, que hace sinapsis en el tlamo (ncleo ventral posterolateral) y posteriormente en el cortex parietal.
Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibracin y cinestesia)
Se origina en las fibras de gran tamao (fibras A-beta), que en] SEMIOLOGA [ 19
Manual A Mir
www.academiamir.com
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12
4
15
16
2
7 8
5
Mesncefalo
14
3
13
Puente
Bulbo
Mdula
1. Cordn posterior
2. Cordn lateral
3. Cordn anterior
4. Asta posterior
5. Asta lateral
6. Asta anterior
7. Comisura gris
8. Canal central
9. Comisura blanca anterior
10. Fasciulo gracillis
11. Fascculo Cuneatus
12. Tracto espinocereboloso
posterior
19
20 22
21
24
17
18
13. Tracto espinocereboloso anterior

14. Tracto espinotalmico lateral
15. Tracto corticoespinal lateral
16. Tracto rubroespinal
17. Tracto reticuloespinal lateral
18. Tracto vestibuloespinal lateral
19. Fascculo longitudinal media
20. Tracto corticoespinal anterior
21. Tracto tecto espinal
22. Tracto reticuloespinal media
23. Tracto posterolateral (de Lissauer)
24. Fascculo propio
Figura 14. Tractos ascendentes y descendentes de la mdula espinal.

Figura 12. Va espinotalmica.
Mesncefalo
Mesncefalo
Puente
Mdula
Puente
Mdula espinal
cervical
Bulbo
Mdula espinal
torcica
Corpsculo
de Paccini
Terminacin
nerviosa
Mdula
Figura 15. Vas de sensibilidad.
Figura 13. Lemnisco medial.
20 ] SEMIOLOGA [
tran en el ganglio raqudeo (cuerpo neuronal), asciende formando el cordn posterior (homolateral) (MIR) hacia el ncleo
grcil y cuneiforme del bulbo raqudeo (ncleos de Goll y Burdach) (primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el lemnisco medial del troncoencfalo; desde all hace sinapsis en el
ncleo ventral posterolateral del tlamo y posteriormente en el
crtex parietal.
N e u r o l o g a
Trastornos de la sensibilidad
Pueden producirse a nivel:
- Cortical (ver lbulo parietal: sndrome sensorial cortical).
- Talmico (ver tlamo).
- Troncoenceflico (ver sndromes cruzados).
- Medular (ver sndromes medulares).
- Perifrico (ver neuropatas).
RECUERDA
Para localizar las lesiones en los sndromes alternos, hay que

fijarse en el par craneal. Los pares craneales son ipsilaterales,
por lo tanto en sndromes alternos con lesin de un par craneal y hemipleja contralateral, la lesin estar en el lado del par.
Mesencfalo:
III y IV par
Centro mirada vertical
Protuberancia:
V,VI,VII,VIII
Centro mirada horizontal
Bulbo:
Ncleo ambiguo (IX, X, XI)
Ncleo solitario ( VII, IX,X)
Parte del ncleo sensitivo de: V, XI,XII
1.7.- Sndromes alternos o cruzados

Son sndromes por afectacin del tronco cerebral en los que se
aprecia afectacin de pares craneales de un lado y afectacin de
vas largas (hemiparesia, hemihipoestesia, hemiataxia) del lado
contrario.
Por tanto antes de introducirnos en los distintos sndromes troncoencoenceflicos, nos debemos fijar:
- Par craneal: nos dar el nivel de la lesin.
1.8.- Medula espinal

LOCALIZACIN
PARES
Supratentorial
I, II
Asta anterior
Mesencfalo
III, IV y parte del V
Protuberancia
V, VI, VII, VIII
Bulbo
V, IX, X, XI, XII
Raz anterior
Asta posterior
Ganglio
espinal
Tabla 9. Localizacin de los ncleos de los pares craneales.
- Va piramidal: su lesin produce clnica de primera motoneurona.

- Lemnisco medial: su lesin producir clnica de cordones
posteriores (sensibilidad propioceptiva tctil y vibratoria). Se
decusa a nivel del bulbo.
- Va espinotalmica: su lesin producir clnica de cordones
anterolaterales (sensibilidad termoalgsica).
Clsicamente se han llamado por nombres propios, los ms destacados se encuentran en la tabla 10.
Ganglio del
simptico
Mdula espinal
Raz posterior
Figura 16. A. Races nerviosas.
SNDROMES
CLNICA
CAUSAS
Sndrome Weber
III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP)
Mesenceflica ventral
Sndrome Claude
III par ipsilateral +
Sndrome Benedikt
Ataxia contralateral (NR)

Mov. anormales contralaterales
(corea, temblor, balismo) (NR)
MESENCEFLICOS
PONTINOS
Sndrome de Parinaud
(mesenceflico dorsal)
Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba

Ojos desviados hacia abajo (en sol naciente)
Parlisis de la convergencia y acomodacin conservada (DCL)
Anisocoria y midriasis
Pseudoparlisis del VI par
Tumores de la pineal
Hidrocefalia (MIR)
Sndrome Millard-Gubler
Hemipleja contralateral respetando cara (VP) (MIR 06, 58)

Paresia del VI, VII pares ipsilaterales
Pontina ventral
Sndrome Wallenberg
(MIR 03, 204)
(bulbar lateral)
Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)

Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)
Sndrome vertiginoso con nuseas y vmitos (ncleos vestibulares)
Disartria y disfagia (n. ambiguo: IX, X y XI ipsilaterales)
Sndrome Horner ipsilateral (va simptica)
Ataxia cerebelosa ipsilateral (haz espinocerebeloso)
No afectacin piramidal ni XII par
Afectacin de arteria
vertebral o cerebelosa
posteroinferior
(PICA)
Sndrome bulbar medial
XII par ipsilateral

Hemipleja contralateral que respeta cara (VP)
Ataxia sensitiva contralateral (LM)
Oclusin de arteria
espinal anterior
BULBARES
Tabla 10. Sndromes alternos.

] SEMIOLOGA [ 21
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Hay 7 vrtebras cervicales y 8 races cervicales (la raz C8 sale

entre C7 y T1).
La mdula (cono medular) llega hasta las vrtebras L1-L2, ms
caudalmente hay races nerviosas en el saco dural (cola de caballo).
Ojo!: como las races lumbares tienen un recorrido largo intrarraqudeo, por motivos anatmicos una hernia discal lumbar
suele afectar a la raz que sale por el espacio inferior: as una
hernia L4-L5 no suele afectar a la raz L4, sino a la L5, por
tanto a la raz de nmero de la vrtebra inferior (p.ej.:
hernia L3-L4 a raz L4).
Reflejos tendinosos
Dermatomas ms importantes
- C3-C4: sobre regin superior de los hombros.
- T5: a nivel de las tetillas.
- T10: a nivel umbilical.
- L5: dedo gordo.
- S1: dedo pequeo del pie.
- S4-S5: regin perianal.
Biceps
C5-6
Braquirradial
C5-8
Triceps
C6-8
Rotuliano
L2-4
Aquileo
L5-S2
Abdominal-superior
T8-10
Abdominal-inferior
T10-12
Cremastrico
L1
Anal
S2-5
Figura 18. Reflejos cutneos y tendinosos y su nivel medular.

A
Aquleo
S1
Rotuliano
L2-L3-L4
2-3-4
BI
Bicipital
C5-C6
5-6
TRo
TRicipital
C7-C8
7-8
Tabla 11. Reflejos tendinosos.
Sndromes medulares (MIR 00, 199)
Figura 17. Dermatomas.
Reflejos cutneos
No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y pueden
abolirse por lesin de su arco correspondiente o por lesin por
encima del mismo, de la va piramidal (MIR):
- Abdominales: D7-D12.
- Cremastrico: L1.
- Anal: S2-5.
Las lesiones por encima de C5 causan una cuadripleja con insuficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo, parapleja.
Reflejos osteotendinosos ms importantes: coinciden con
los 8 primeros nmeros y tambin forman la palabra rbitro.
22 ] SEMIOLOGA [
Mielopata transversa
Alteracin de las funciones motoras, sensitivas (todas sus modalidades) y autonmicas (disfuncin vesical y rectal, anhidrosis,
cambios trficos y disfuncin sexual) por debajo de la lesin. El
dficit motor es una para o tetrapleja, de inicio flcida (shock
medular) y con el tiempo espstica, con hiperreflexia, Babinski,
prdida de reflejos abdominales y cremastrico. A nivel de la lesin aparecen signos de motoneurona inferior segmentarios.
Sndrome de hemiseccin medular de Brown-Sequard
(MIR)
- Prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica contralateral (interrupcin del tracto espinotalmico cruzado).
- Prdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral
(cordones posteriores).
- Debilidad espstica ipsilateral (haz piramidal cruzado).
Causas
Traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares (MIR).
N e u r o l o g a
Corte de la mdula cervical

donde se ve una
cavidad seringomiletica
Dolor temporal
E Brown Sequard
Hipoestesia dolorosa y trmica
Hipoestesia propioceptiva
y vibratoria
Debilidad espstica
Figura 19. Sndromes medulares: A. Anterior B. Central C. Posterior D y E. BrownSequard.
Sndrome medular central

Se da en la siringomielia (MIR 97F, 67; MIR 97F, 74), hidromielia y tumores intramedulares.
- Disociacin termoalgsica: se lesionan las fibras que se decusan por la comisura anterior (sensibilidad dolorosa y trmica)
y aparece un dficit sensitivo suspendido en el nivel de la lesin.
- Despus se lesiona el asta anterior: aparece amiotrofia, paresia y arreflexia segmentaria.
- Extensin lateral: Horner ipsilateral en la regin cervical, parlisis espstica por debajo de la lesin por afectacin del haz
piramidal cruzado.
- Extensin dorsal: cursa con prdida de la sensibilidad profunda.
Diagnstico
Resonancia magntica medular (tcnica de eleccin) (MIR 99F, 66).
Sndrome de arteria espinal anterior
Sndrome medular vascular ms frecuente. Parapleja o tetrapleja aguda con disfuncin vesical e intestinal y anestesia termoalgsica por debajo de la lesin, con indemnidad de cordones
posteriores (arterias espinales posteriores).
Causas
Diseccin de aorta, aterosclerosis, fractura-dislocacin espinal,
vasculitis.
Posicin Tacto
Figura 20. Siringomielia.
Afectacin columnas posteriores

Destruccin selectiva de las fibras nerviosas en el punto de entrada de la raz posterior. Clnica ms frecuente: dolor punzante
en miembros inferiores. Tabes dorsal (neuroles): Ataxia sensitiva (prdida de sensibilidad propioceptiva), dolores lancinantes
en miembros inferiores, incontinencia urinaria y arreflexia rotuliana y aqulea. Signo de Lhermitte: descarga elctrica descendente al flexionar el cuello (tambin en esclerosis mltiple,
espondilosis cervical y mielopata por radiacin).
Afectacin de columnas posterolaterales
Aparece en la degeneracin subaguda combinada de la mdula
(dficit de vitamina B12), pelagra (dficit de niacina), mielopata
vacuolar asociada al SIDA y compresin lateral extrnseca (espondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (prdida de sensibilidad propioceptiva y conservacin de la termoalgsica) y
lesin de va piramidal (espasticidad, debilidad de miembros inferiores, hiperreflexia y Babinski).
1.9.- Trastorno de la coordinacin. Ataxias

La ataxia es un trastorno de la coordinacin de movimientos.
Los sistemas neurolgicos implicados son:
- Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio
perifrico-raz posterior-cordones posteriores-lemnisco medialtlamo-corteza).
- Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces
espinocerebelosos posterior y anterior-pednculos cerebelosos-cerebelo).
- Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Coordinacin
automtica del movimiento. Regula el tono y mantiene el equilibrio.
- Sistema vestibular (canales semicirculares, utrculo y sculo).
Orienta en el espacio.
] SEMIOLOGA [ 23
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Tipos de ataxia
Sistema parasimptico
Ver tabla 11.
El sistema parasimptico tiene una estructura diferente. Tambin tiene dos neuronas, pre y postganglionar. La primera sale
desde el sistema nervioso central por los pares craneales o nervios raqudeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran en
la vecindad de las vsceras o incluso en el interior del rgano
que van a inervar. Las fibras postganglionares son cortas (ocurre
lo contrario en el sistema simptico). Otra diferencia es que el
sistema parasimptico no se distribuye a lo largo de toda la mdula, sino que tiene cuatro porciones:
- Hipotalmica: inervan ncleos hipotalmicos.
- Mesenceflica: salen del ncleo de Edinger-Westphal, van
con el III par (en la periferia) hasta hacer sinapsis en los ganglios ciliares, y desde ah por medio de los nervios ciliares cortos inervan el iris y el msculo ciliar, produciendo miosis y
acomodacin del ojo.
- Romboenceflica: las fibras salen junto al VII (facial), IX (glosofarngeo) y X (vago) pares craneales, e inervan las vsceras,
glndulas y vascularizacin hasta el ngulo esplnico del colon.
- Sacra: las fibras salen por las races raqudeas sacras 3 y 4, e
inervan desde el ngulo esplnico del colon hasta el final del
tubo digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularizacin de la
zona.
El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimptico es la
acetilcolina en las dos sinapsis que se realizan.
1.10.- Sistema nervioso autnomo

Es el sistema que regula la actividad de las vsceras y el sistema
circulatorio. Se divide en dos partes: sistema simptico y el sistema parasimptico.
Sistema simptico
La cadena del sistema simptico se inicia en el asta intermediolateral de la mdula espinal. La primera neurona (preganglionar)
en la parte perifrica del sistema simptico tiene su soma en el
ganglio raqudeo, y tiene un axn que va por el asta anterior
hasta el asta intermedio-lateral de la mdula (prolongacin central), y otro axn que va hacia los ganglios simpticos, situados
junto a las vrtebras a lo largo de toda la columna vertebral.
Hay una cadena simptica cervical, torcica, lumbar y sacra. En
los ganglios simpticos se encuentran las segundas neuronas
(postganglionares), que envan sus axones a todas las vsceras,
glndulas y arterias.
La primera conexin se realiza con acetilcolina (MIR), y la segunda con adrenalina-noradrenalina.
SENSITIVA
HEMISFRICA
LESIN
Va propioceptiva
consciente
AFECTACIN
Marcha y miembros
ROMBERG
Segn localizacin
de la lesin
CLNICA
Ausencia de:
Vrtigo
Nistagmo
Disartria
MANIOBRAS
ETIOLOGA
Tabla 11. Tipos de ataxia.
24 ] SEMIOLOGA [
Empeora al cerrar
los ojos
Neuropata perifrica
S. tabtico
Deg. combinada
de la mdula
Espondilosis cervical
Lesin talmica
VESTIBULAR
CEREBELOSA
VERMIANA
Cerebelo
Miembros
Marcha
PERIFRICA
CENTRAL
Ncleo vestibular
y sistema laberntico
Ncleos vestibulares y
vas de conexin
Bipedestacin y marcha
+
Sndrome cerebeloso homolateral (MIR 00, 198):

- Dismetra (trastorno en la amplitud del
movimiento)
- Asinergia (trastorno en la combinacin de los
movimientos elementales que componen una
accin)
- Disdiadococinesia (alteracin de la velocidad y
coordinacin con que se llevan a cabo movimientos
alternantes rpidos)
- Discronometra (trastorno de la velocidad de inicio
y terminacin de un movimiento)
Hipotona
Disartria
Nistagmo
Temblor
Raras
Signo del rebote o

de Stewart-Holmes
Astasia-abasia
(ataxia en bipedestacin
y en la marcha)
No se modifica al cerrar los ojos

Tumoral
Vascular
Postinfeccioso
Txicos (alcohol)
Frmacos (fenitona)
Degeneracin
cerebelosa alcohlica
Meduloblastoma
Vrtigo
Nistagmo horizontorotatorio que se inhibe
con la fijacin
Nistagmo
bilateral y puro
Sntomas
vegetativos intensos
Moderados
Hipoacusia y acfenos
No
Coinciden:
Romberg
Desviacin marcha
Componente lento
del nistagmo (sndrome
armnico)
No coinciden
(disarmona de
las respuestas)
Influyen los
movimientos ceflicos
No influencia de los
movimientos ceflicos
Posicional (MIR)
Neuronitis
Laberintitis
Postraumtico
Menire
Ictus vertebrobasilar
Esclerosis mltiple
Tumores ngulo
pontocerebeloso
N e u r o l o g a
Simptico
Corte coronal
Parasimptico
Figura 20. Sistemas simptico y parasimptico.
Corte sagital
TEMA 2
ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR
ENFOQUE MIR
Es un tema muy importante. Debemos saber:

- Clnica general de cada uno de los territorios vasculares (ver
tabla).
- ACV isqumicos: etiologas ms frecuentes, infartos lacunares y tratamiento (sobre todo cundo est indicada la anticoagulacin).
- ACV hemorrgicos: conocer etiologa, clnica, diagnstico,
complicaciones y tratamiento de la HSA.
Corte transversal
Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatas y el cncer.

El accidente cerebrovascular (ACV) en el mundo occidental
ocupa el 3 lugar en mortalidad. En Espaa ocupa la primera
causa de mortalidad femenina, y la segunda causa masculina.
2.1.- Circulacin cerebral
Ramas terminales de la arteria cerebral anterior

Ramas terminales de la arteria cerebral media
Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
La circulacin cerebral viene a partir de los troncos supraarticos.

Ramas penetrantes de la arteria cerebral media
Sistema carotdeo
La cartida primitiva sale del arco artico en el lado izquierdo y
del tronco braquioceflico en el derecho. A nivel de la articulacin esterno-clavicular se divide en cartida interna y externa. La
interna penetra en el crneo por el agujero rasgado anterior,
atraviesa el seno cavernoso y se divide en arteria cerebral anterior y arteria cerebral media. Antes de la divisin da una rama,
la arteria oftlmica, que irriga la retina. La cartida interna y externa tienen una zona de comunicacin a nivel orbitario (a travs
de la arteria oftlmica). En condiciones normales, la sangre sale
del interior al exterior, pero si existe algn compromiso en cartida interna, se produce una inversin del flujo como meca-
Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior

y arteria comunicante posterior
Arteria coroidal anterior
Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior
Figura 1. Territorios vasculares cerebrales.
nismo compensatorio y entra sangre a travs de la rbita.

- Arteria cerebral anterior: se dirige hacia delante, se introduce entre los hemisferios y bordea hacia detrs el cuerpo ca] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 25
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lloso. Irriga la parte interna de los hemisferios, hasta el borde

superior, y el cuerpo calloso.
- Arteria cerebral media: se dirige hacia fuera por la cisura
de Silvio (por eso se denomina tambin arteria silviana), da
ramas para territorios profundos (caudado, ganglios basales,
parte del tlamo y cpsula interna) y luego da ramas para la
porcin externa de los lbulos frontal y parietal, y parte superior del temporal.
- Emblica: fibrilacin auricular e infarto de miocardio reciente

(generalmente anterior).
- Hemorrgica: la hipertensin es el principal factor de riesgo
para la hemorragia cerebral primaria.
- Infartos lacunares: la hipertensin es el factor de riesgo
ms importante para la lipohialinosis.
Los ictus isqumicos son ms frecuentes durante la noche o primeras horas de la maana, los hemorrgicos durante la actividad diurna o los esfuerzos fsicos.
Sistema vertebral
Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren hacia
arriba por los agujeros transversos, y se introducen en el crneo
por el agujero occipital. Se unen en la arteria basilar, que sube
por la parte anterior del tronco del encfalo, y al final se divide
en las dos arterias cerebrales posteriores.
- De las arterias vertebrales salen:
Dos pequeas arterias mediales que confluyen para formar
la arteria espinal anterior.
Lateralmente se origina la PICA (arteria cerebelosa posteroinferior): una ramita que irriga la porcin lateral del bulbo
y la parte inferior del cerebelo. Su oclusin produce el sndrome bulbar lateral o sndrome de Wallenberg.
- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de
encfalo y cerebelo. Las ms importantes son:
AICA (arteria cerebelosa anteroinferior).
SCA (arteria cerebelosa superior).
Ramas para protuberancia y mesencfalo.
- Arterias cerebrales posteriores:
Ramas profundas para irrigar tlamo.
Ramas corticales: lbulos occipital y temporal (parte interna
e inferior).
2.4.- Ictus isqumicos

Clnica
Depende de: causa responsable, perfil temporal, afectacin de
la circulacin colateral y territorio vascular afectado.
Etiologa
Ojo!: causa + frecuente de ACV isqumico: arterioesclerosis
de vasos extra-intracraneales.
La segunda causa mas frecuente es la cardioemblica, afectndose con ms frecuencia el territorio de la arteria cerebral
media(MIR).
ORIGEN
TROMBOSIS
EMBOLIA
Cartida interna
Arteriosclerosis de arterias
(1 bifurcacin en su origen,
extra e intracraneales
2 sifn carotdeo)
Corazn
(1 FA no reumtica;
otras: estenosis mitral)
Irrigacin de la mdula espinal

- 2/3 anteriores: arteria espinal anterior o ventral.
- 1/3 posterior: arteria espinal posterior o dorsal.
2.2.- Clasificacin ACVS

ACV ISQUMICOS (85-90%)
MECANISMO
DESCONOCIDO
Origen desconocido (40%)
FLUDO
SANGUNEO
Crisis de Adams-Stokes,
shock
ACV HEMORRGICOS (10-15%)
- Oclusin vascular
por un trombo
- Embolia arterioarterial
- Mecanismo hemodinmico: por
estenosis crtica,
si disminuye la
IntraEtiologa
perfusin (hipo- parenquimatosa:
aterotrombtica
tensin, situacio- profunda o lobar
nes de bajo
flujo): isquemia
en territorios
frontera entre los
distintos territorios vasculares
- Hipertensiva
- Malformacin
arteriovenosa /
aneurismas
- Angiopata
amiloide
- Otros:
Anticoagulantes
Sangrado
intratumoral
Cocana,
anfetamina
transformacin
hemorrgica de
un infarto
Enfermedad de pequeo vaso:

ictus lacunar
Subaracnoidea
Etiologa cardioemblica
Ictus isqumico de
mecanismo desconocido: 40%
Subdural (habitualmente traumtica)

Epidural
LOCALIZACIN
MS FRECUENTE
Arteria cerebral media

(80%)
Zonas limitantes entre

la arteria cerebral media
y la posterior
Tabla 2. Etiologa y localizacin de los ACV.
Tabla 1. Caractersticas ACV isqumicos y hemorrgicos.
2.3.- Factores de riesgo

- Enfermedad vascular aterosclertica: hipertensin, hipercolesterolemia y tabaquismo.
26 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
Figura 2. Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.
N e u r o l o g a
pohialintica de una de las ramas penetrantes del polgono de

Willis, la porcin proximal de la arteria cerebral media o el sistema vertebrobasilar (territorio profundo de encfalo o
tronco).
Se diagnostica cuando el tamao del infarto es menor de 2 cm.
y su localizacin atribuible a la oclusin de una pequea arteria
penetrante. Las localizaciones ms frecuentes son ganglios basales, cpsula interna, tlamo y protuberancia.
La enfermedad lacunar se manifiesta segn unos sndromes caractersticos.
Embolia
Brazo anterior de
la cpsula interna
Disartria-mano torpe
Brazo posterior de la
cpsula interna
Ataxia-hemiparesia (o
hemiparesia atxica)
(MIR 04, 249)
Sndrome motor puro
(hemiparesia):
el ms frecuente
Ncleo ventral
posterolateral del
tlamo (VPL)
Sndrome sensitivo puro

(hemihipoestesia)
Brazo posterior de la
cpsula interna
Sndrome sensitivomotor
(hemiparesia hemihipoestesia)
Hemorragia
Trombosis
Figura 3. Tipos de ACV.
Perfil temporal
- Accidente isqumico transitorio (AIT): cuando el dficit
neurolgico dura menos de 24 horas (habitualmente menos
de una hora) y no deja secuela.
- ACV completo o establecido: el dficit neurolgico persiste
ms de 24 h.
- Ictus progresivo: el dficit neurolgico que se intaura bruscamente progresa o flucta mientras el paciente permanece
en observacin. Por el contrario, el ACV es reversible si en un
plazo inferior a 3 semanas la lesin no deja secuelas o stas
son mnimas.
Tipos
Ictus isqumico aterotrombtico
Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (cartidas
o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye
un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una
arteria prxima (embolia arterio-arterial). Las placas son ms
frecuentes en las bifurcaciones.
En 10-20% estn precedidos de un accidente isqumico transitorio (AIT). Se producen ms en horario nocturno.
Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes que
empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus
embolgenos en los que el dficit es mximo en su inicio).
Lugar de afectacin ms frecuente: origen de la arteria cartida
interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercusin hemodinmica de la arteria cartida interna (estenosis
mayor de 70% del dimetro) tienen un alto riesgo de padecer
ictus emblicos arterio-arteriales.
Sntomas: segn la arteria afectada (ver cuadro).
Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolizacin desde
placa de ateroma del origen de la arteria cartida interna hasta
la arteria oftlmica (rama de sta). Consiste en prdida de visin
de escasa duracin (generalmente minutos) no dolorosa en un
ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de
los casos de enfermedad sintomtica de la arteria cartida interna (MIR 00, 63).
Ictus lacunar
Constituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de edad
avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabticos, fumadores o con historia de cardiopata isqumica o AIT.
Es un infarto que se produce por oclusin aterotrombtica o li-
Base
protuberancia
Tabla 3. Infartos lacunares.
Clnica
- Sndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemipleja
facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploracin sensitiva
es normal.
- Sndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la
cara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afectada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas.
- Sndrome sensitivo-motriz: el menos especfico. Combinacin de los dos sndromes anteriores.
- Sndrome disartria mano-torpe: disartria, paresia facial
central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al
lugar del infarto, junto a lentitud y torpeza de la mano.
- Sndrome hemiparesia-atxica: paresia de predominio crural asociada a ataxia contralateral al lado del infarto.
Diagnstico
Por clnica y exploracin (80%). Se confirma con TAC/ RM (ms
sensible).
Ojo!: la lesin es profunda por lo que no se afecta la corteza
y NO disfuncin cortical (es decir, nunca tendrn una afasia, hemianopsia, anosognosia, extincin...)
Tratamiento
Control de la tensin arterial y el tratamiento de cualquier otro
ictus.
Ictus cardioemblico
Las causas ms frecuentes de ictus cardioemblico son: fibrilacin auricular (FA) no reumtica (causa ms frecuente) o no valvular, cardiopata isqumica aguda o crnica, prtesis valvulares,
cardiopata reumtica
El dficit neurolgico es mximo a su inicio (MIR 03, 204). La arteria ms frecuentemente afectada es la cerebral media.
Muchos de los ictus isqumicos emblicos sufren una transformacin hemorrgica entre las 12 y 36 horas de la embolizacin.
Causas raras de infarto cerebral

- Diseccin arterial: suele haber antecedente traumtico. Cursan con dolor. Si se diseca la arteria cartida puede haber un
sndrome de Horner ipsilateral (el simptico sube por la cartida).
] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 27
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- Displasia fibromuscular: en mujeres. Aspecto arrosariado de

las arterias en la arteriografa.
- Arteritis de la temporal (de clulas gigantes) u otras vasculitis.
- Enfermedad de Moya-Moya: imagen de volutas de humo
en la arteriografa. Aparece tpicamente en japoneses.
- Estados de hipercoagulabilidad: trombocitosis, cncer sistmico, lupus, sndrome antifosfolpido.
- Anticonceptivos orales, migraas, vasoconstrictores nasales,
son factores de riesgo menores de ictus.
- Trombosis de senos venosos cerebrales: infartos corticales en
territorios anmalos (no respetan los territorios arteriales). Suelen tener un desencadenante: deshidratacin, estados de hipercoagulabilidad. Suelen asociar aumento de la presin
intracraneal. Su tratamiento es anticoagulacin (3-6 meses, no
hay ningn estudio que diga cul es la duracin mejor).
Territorio vascular afectado

Este apartado nicamente servir de repaso debido a que si se
sabe bien la semiologa y lo dicho hasta ahora, la clnica se deduce fcilmente. De todas formas no est de ms, ya que es un
tema bastante preguntado en el MIR (ver tabla 4).
ARTERIA
CARTIDA
INTERNA
(ACI)
CEREBRAL
ANTERIOR
(ACA)
(RARO)
CEREBRAL
MEDIA
(ACM)
(MS
FRECUENTE)
CEREBRAL
POSTERIOR
(ACP)
ESTRUCTURAS
IMPLICADAS
SNTOMAS
Bifurcacin y origen de la
ACI (pared posterior):
ateromatosis
- Asintomtica (si circulacin colateral)

- Clnica similar a la ACM:
hemipleja con hemianestesia contralateral +
soplo en cuello (puede
precederse de AIT)
- Amaurosis fugax homolateral (ceguera monocular
transitoria) (MIR 01, 53)
Diseccin de ACI (parte alta)
- Amaurosis fugax + sndrome Horner + dolor

cervical (MIR 97F, 65)
1. Hemiparesia + hemihipoestesia de predominio

1. Corteza sensitivo-motora
crural contralaterales
(pierna)
2. Abulia + Reflejos arcaicos
2. Lbulo prefrontal (por
+ Apraxia de la marcha +
embolia) (MIR 98, 51)
Incontinencia urinaria
Lbulo frontal
Lbulo parietal
Lbulo temporal
1. Lbulo occipital
2. Hipocampo y temporal
inf.
3. Cuerpo calloso (parte
post)
4. Tlamo
1. Hemianopsia homnima
contralateral que suele
respetar la visin macular
con reflejos pupilares normales (MIR 02, 52) +
desorientacin topogrfica (HND) + alucinaciones visuales
Si bilateral: ceguera cortical
2. Trastornos transitorios
de la memoria
3. Alexia sin agrafia (HD)
(MIR 02, 52; MIR 97F,
68)
4. Sndrome Djrine-Roussy
Tercio posterior
de los hemisferios
Parte del tlamo
Tronco cerebral y cerebelo
- Sndrome cruzados: alteracin de vas largas contralaterales (hemiparesia,

hemihipoestesia) + signos
ipsilaterales cerebelosos o
de pares craneales
Isquemia vertebrobasilar:
prdida brusca de conciencia + sntomas de disfuncin TE (diplopa +
vrtigo + ataxia + )
(MIR)
Figura 4. Arteria basilar y sus ramificaciones.
Diagnstico del ictus

El tiempo es esencial en el diagnstico del ictus isqumico.
Se debe diagnosticar, por un lado, que el paciente ha sufrido
una isquemia aguda del SNC, y por otro se debe intentar hallar
la causa, para poder administrar el tratamiento correctamente.
As, se realizan estudios de neuroimagen que muestran el infarto cerebral, estudios vasculares, estudio cardiolgico para
descartar enfermedad cardioemblica y anlisis para valorar
otras causas raras de ictus.
La RM es ms sensible que la TAC para la mayora de las lesiones
cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrgicas agudas
(MIR 97F, 76), depsitos de calcio y lesiones seas.
- TAC: se debe realizar siempre de urgencia para descartar
tumor o hemorragia. El ictus isqumico no se ve hasta pasadas 24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato);
aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramiento de
surcos y de la diferenciacin entre sustancia blanca y gris (por
edematizacin cerebral), hiperdensidad de la arteria cerebral
media. La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa
posterior (por los numerosos artefactos seos) y los infartos
corticales superficiales.
- RM: se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas tcnicas
de difusin (brilla el tejido lesionado) y perfusin (se ve el tejido
con disminucin de la perfusin) se puede valorar el tejido que
SISTEMA
VRTEBRABASILAR
(VER
SNDROME
TE)
(MIR 06, 58)
1. Divisin superior: hemipleja contralateral (de

predominio facio-braquial) + afasia de Broca
(HD) + desviacin de la
mirada hacia la lesin
(MIR)
2. Divisin inferior: hemianestesia contralateral +
anosognosia (HND)
Afasia de Wernicke
Afasia global (HD)
Hemianopsia homnima
contralateral
Tabla 4. Territorios vasculares.
se puede salvar haciendo una fibrinolisis en las primeras 3

horas del ictus. Es el denominado miss-match (al inicio
puede haber un tejido que todava no se haya lesionado pero
que est en riesgo por baja perfusin). Tambin identifica las
hemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la arteriografa por RM (tcnica especialmente til para apreciar estenosis del origen de la arteria cartida interna).
- Arteriografa: riesgos (0.5-3%): ictus, reaccin alrgica al
contraste o insuficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis
N e u r o l o g a
carotdeas preciruga o para realizar tratamiento endovascular
de las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales
(buscando aneurismas o malformaciones vasculares).
- Eco doppler carotdeo y transcraneal: muy til para detectar estenosis en las arterias, vasoespasmo y flujos colaterales.
- Electrocardiograma, ecocardiografa, holter 24 horas:
para valorar si existe alguna patologa cardioemblica.
Tratamiento
Tratamiento de la fase aguda del ictus
El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isqumico; las
medidas teraputicas orientadas a la repermeabilizacin del vaso
ocluido (tromblisis) y a incrementar la resistencia del cerebro
frente a la isquemia (neuroproteccin) slo sern eficaces si se
aplican durante las primeras tres horas desde el inicio de los sntomas.
- Principios generales: no bajar la tensin, mantenerla elevada, SALVO: TAS> 220 o TAD > 120. Evitar la fiebre. Evitar
sueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral). Control de
la hiperglucemia. Medidas antiedema en infartos grandes con
signos de edema y desplazamiento de estructuras intracraneales.
El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las primeras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en el
tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas).
No hay indicacin de tratamiento preventivo de las crisis epilpticas, si aparecen: fenitona intravenosa.
- Tromblisis con rtPA: ha sido aprobado recientemente en
el ictus isqumico de menos de 3 horas de evolucin (su administracin despus de las 3 primeras horas slo debe hacerse
dentro de ensayos clnicos). Se utiliza si se presume que el ictus
no es muy extenso (por la clnica y la TAC). Hay riesgo de transformacin hemorrgica del ictus.
- Contraindicaciones de tromblisis con rtPA en el infarto
cerebral (MIR 08, 53):
Tensin arterial >185/110.
Plaquetas <100.000; hematocrito <25; glucosa <50
>400.
Tratamiento con heparina en 48 h previas y TPP prolongado
o INR elevado.
Sntomas que mejoran con rapidez.
Antecedentes de ictus o traumatismo craneal en los 3
meses anteriores; antecedente de hemorragia intracraneal.
Ciruga mayor en los 14 das previos.
Sntomas de ictus menor.
Hemorragia digestiva los 21 das previos.
Infarto de miocardio reciente.
Estupor o coma.
Edad menor de 18 o mayor de 80 aos.
Ictus aterotrombtico y lacunar
- Prevencin primaria: control sobre factores de riesgo de la
arterioesclerosis.
- Prevencin secundaria:
Frmacos antiplaquetarios: tiles en la prevencin secundaria del ictus aterotrombtico y lacunar (MIR 99F, 70).
- Aspirina a 100-300 mg/da en una dosis.
- Antiagregantes por mediacin del ADP: ticlopidina
(ahora menos utilizado por riesgo de neutropenia) y clopidogrel: se utiliza si hay contraindicacin para la aspirina,
parece ms eficaz si se asocia claudicacin intermitente.
Suelen quedar como segunda lnea.
- Dipiridamol, triflusal.
Anticoagulacin. Para casos especiales:
- Ictus en progresin (heparina sdica intravenosa), en especial los de territorio vertebrobasilar, aunque no se ha
demostrado el beneficio en ensayos comparativos con antiagregacin.
Endarterectoma carotdea: sobre origen de arteria ca-
rtida interna. Indicaciones:

- Estenosis sintomtica de ms del 70%.
- Estenosis asintomtica >70% si no existe alto riesgo quirrgico.
- Mortalidad perioperatoria menor del 6%.
Angioplastia carotdea con colocacin de stent: tcnica novedosa para el tratamiento de estenosis carotdeas.
No ha demostrado ser ms eficaz que la endarterectoma
(hay varios ensayos en curso). Se reserva para los casos en
los que el riesgo quirrgico es demasiado alto.
Ictus cardioemblico
- Anticoagulacin (INR: 2-3). En cardiopatas potencialmente
embolgenas.
Profilaxis primaria: en la fibrilacin auricular (FA) no reumtica (anticoagulacin oral con dicumarnicos o warfarina)
si asocia alguno de los siguientes factores: edad >75 (segn
Harrison. En otras fuentes: >65 aos), HTA, mala funcin
ventricular izquierda, antecedentes de fenmenos emblicos,
diabetes.
Profilaxis secundaria (es decir, cuando ya han tenido el
ictus): en todos los casos en los que la etiologa sea cardioemblica si no existe contraindicacin (MIR 08, 117; MIR 00F, 60).
- Antiagregantes. Cuando:
Pacientes con FA no reumtica y sin ningn factor de riesgo
de los anteriormente expuestos (es decir, paciente menor de
75 aos sin factores de riesgo. O sea, es prevencin primaria).
Si contraindicada la anticoagulacin por alto riesgo de complicacin hemorrgica (por ej: antecedente de hemorragia
intracraneal, de hemorragia digestiva, fase aguda en ACV
extenso...).
- Mortalidad del ACV aterotrombtico: 20%.
RECUERDA
La causa ms frecuente de sndrome de Wallenberg (sndrome
bulbar lateral) es la oclusin de la arteria vertebral.
2.5.- ACV hemorrgicos
Figura 5. Hemorragia intraparenquimatosa.
Manual A Mir
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Algunas de las caractersticas que lo diferencian de los isqumicos son:

- En general, los signos y sntomas no se limitan a un nico territorio vascular.
- Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no
instauracin sbita).
- Se acompaan de cefalea, nuseas y vmitos.
- Prueba diagnstica de eleccin: TAC.
Hemorragia intraparenquimatosa
La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo ms frecuente de
hemorragia intracraneal no traumtica.
La causa ms frecuente es la hipertensin, aunque en las hemorragias lobares son ms frecuentes la rotura de pequeas
malformaciones, la angiopata amiloide y los tumores.
Hemorragia intracerebral hipertensiva (la ms frecuente).
Etiologa
Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en
las pequeas arterias penetrantes, es decir, los vasos afectados
con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la HTA
(son los mismos que en los ictus lacunares isqumicos).
Localizacin
LOCALIZACIN
1. Putamen
(ms frecuente)
Malformacin arteriovenosa
Hay que sospecharla en pacientes jvenes no hipertensos. Se incluye dentro de este grupo a cavernomas, teleangiectasias capilares y angiomas venosos. Estos ltimos se asocian frecuentemente
a cavernomas pero, a diferencia de estos, suelen ser asintomticos
y conllevan un riesgo muy bajo de sangrado (MIR 08, 64).
Clnica
Se manifiestan con cefalea, crisis epilpticas y hemorragias (por
rotura), generalmente intraparenquimatosas.
Diagnstico
Angiografa (de eleccin).
Tratamiento
Ciruga (escisin), terapia endovascular (obliteracin por embolizacin), radioterapia (obliteracin por trombosis).
CLNICA (LOS SIGNOS OCULARES

SON IMPORTANTES PARA LA LOCALIZACIN)
- Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales
- Desviacin conjugada de los ojos al lado lesin
(pupilas normales, a no ser que sea masiva:
compresin ipsilateral del III par)
- Disminucin nivel de conciencia
2. Tlamo
- Sndrome talmico + hemipleja contralaterales

- Desviacin ojos: hacia abajo y hacia adentro (a la
punta de la nariz). Pupilas de tamao medio
- Disminucin del nivel de conciencia
3. Puente
- Coma con cuadripleja y dficit sensitivo bilateral (ver

Coma y Muerte Enceflica)
- Pupilas miticas reactivas, los ojos se alejan de la lesin
4. Cerebelo
- Cefalea occipital, inestabilidad, vrtigo, vmitos (de

manera brusca). Ataxia de los miembros ipsilaterales.
Nistagmo
- Al principio conciencia preservada pero en su
evolucin se deteriora llegando hasta el coma
Tabla 5. Localizacin y clnica de la hemorragia hipertensiva.
Pruebas complementarias
- La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias
de >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipodensa: edema).
- La RM no es necesaria en la mayora de los casos. Sirve de
modo diferido para detectar lesiones subyacentes que hubieran sangrado (tumor, malformacin arteriovenosa...).
Tratamiento
- Preventivo: de la HTA.
- En la fase aguda: mortalidad del 75%.
La evacuacin quirrgica del hematoma slo est indicada
en los hematomas cerebelosos con signos de compresin de
tronco y en hematomas de tamao medio de curso progresivo, localizacin accesible y paciente no comatoso.
Si hay signos de hipertensin endocraneal se utilizan medidas antiedema, como el manitol.
No son tiles los corticoides en el edema asociado a la enfermedad cerebrovascular, tanto isqumica como hemorrgica.
Figura 6. A. Malformacin arteriovenosa B. Arteriografa cerebral.
Angiopata amiloide
Causa ms frecuente de hemorragia intracerebral espontnea y
no hipertensiva en el anciano y suele ser de localizacin lobar
subcortical (MIR 04, 241).
Clnica
Hematomas espontneos recurrentes enfermedad de Alzheimer.
Diagnstico de certeza
Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales)
Otras causas de hemorragia intracraneal
- Traumatismo craneoenceflico (TCE).
- Terapia anticoagulante y trombolticos.
- Trastornos hematolgicos.
- Tumores: los tumores metastsicos que con mayor frecuencia
sangran son: melanoma, coriocarcinoma, cncer de pulmn,
carcinoma de clulas renales y de tiroides. De los primarios: glioblastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en nios.
- Drogas simpaticomimticas (cocana, anfetaminas).
- Transformacin hemorrgica de un infarto.
Hemorragia subaracnoidea (HSA)

Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo
Etiologa
- Causa ms frecuente de HSA: traumatismos.
- Causa ms frecuente de HSA espontnea: rotura de aneurismas saculares (MIR 99F, 80).
- Otras causas:
Rotura de una MAV o por extensin subaracnoidea de una
hemorragia intraparenquimatosa.
Aneurismas micticos: mbolos spticos secundarios a endocarditis (MIR). Generalmente en la arteria cerebral media.
Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar, especialmente. Clnica: por compresin. Raramente se rompen.
Patogenia
- Existe una correlacin positiva de sufrir una HSA con: HTA,
tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.
N e u r o l o g a
- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales: Poliquistosis renal (autosmica dominante), displasia fibromuscular y coartacin de aorta.
- En el 20% existen aneurismas mltiples.
aneurisma (MIR 00F, 70). Si es negativa (15-20%) (MIR 99F,

81) hay que repetir la angiografa en 2-3 semanas.
- El ecodoppler transcraneal es muy til para diagnosticar el
vasoespasmo.
Localizacin de aneurismas
Bifurcacin de grandes arterias del polgono de Willis, por orden
de frecuencia:
1. Unin de comunicante anterior con la arteria cerebral anterior (MIR).
2. Unin de comunicante posterior con cartida interna.
3. Bifurcacin de la arteria cerebral media.
4. Porcin ms distal de la arteria basilar (top de la basilar).
Complicaciones (MIR 97, 72)

- SIADH.
- Trastornos del ritmo cardaco.
- Hidrocefalia: en las primeras 24 horas, por bloqueo del drenaje de LCR por la sangre. Tambin puede ocurrir al cabo de
varias semanas, por organizacin de la sangre y bloqueo del
drenaje (hidrocefalia comunicante (MIR 01F, 71)).
- Resangrado: principal causa de muerte. Riesgo mximo en
primeras 24-48 horas y luego a la semana. La mortalidad es
alta (60%). Para evitarlo: embolizacin o ciruga precoz.
- Vasoespasmo con riesgo de infartos cerebrales: principal
causa de morbilidad (secuelas). Entre el 4 y 14 das. Se intenta evitar con nimodipino y la terapia triple H (hemodilucin-hipervolemia-hipertensin).
Pronstico
La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los
progresos en la tcnica quirrgica (global: 40-50% con un 10%
el primer da y hasta un 40% el primer mes (MIR)). De los pacientes que sobreviven, ms de la mitad presentan dficits neurolgicos por la hemorragia o sus complicaciones.
Los factores predictivos de mal pronstico son: mal estado neurolgico al ingreso (valorado por la escala de Hunt y Hess), resangrado, cantidad de sangre en TAC y localizacin del
aneurisma en la arteria cerebral media.
Aneurisma cerebral sacular en la arteria de

comunicacin anterior del cerebro
Polgono de
Willis
Figura 7. Aneurisma cerebral.
Clnica
- A veces antes de romperse los aneurismas dan clnica por
compresin de estructuras vecinas (sntomas premonitorios):
Cefalea centinela con la expansin del aneurisma.
Parlisis progresiva del III par: aneurisma de comunicante
posterior (MIR 99, 61) o VI par: aneurisma de la cartida interna.
Defectos campo visual: aneurisma de la cartida interna.
- Tras la ruptura se produce la trada (MIR):
Cefalea sbita intenssima generalmente tras esfuerzo (el
peor dolor de cabeza de mi vida).
Rigidez de nuca.
Nuseas / vmitos.
- Otras manifestaciones:
Hasta en el 50% prdida transitoria de la conciencia.
Dficits neurolgicos focales (porque a veces parte del sangrado es intraparenquimatoso).
Fondo de ojo: hemorragias subhialoideas y edema de papila.
Alteraciones en el ECG.
Pruebas diagnsticas
- TAC (de eleccin y la primera prueba a realizar): vemos inmediatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%).
- Si la sospecha clnica es alta y la TAC es normal debe hacerse
una puncin lumbar que demuestre la presencia de sangre en
el LCR (MIR 97, 74): ms sensible pero de segunda eleccin.
Hay que hacer diagnstico diferencial con una puncin traumtica: prueba de los tres tubos (en la HSA no se aclara el
tercer tubo) y aparece lquido xantocrmico. En ocasiones es
necesario que transcurran unas horas para que el lquido cefalorraqudeo sea xantocrmico.
- Tras el diagnstico de HSA (por TAC o puncin lumbar) debe
hacerse una arteriografa que determine la presencia de un
Tratamiento
- Del aneurisma: ciruga tan precoz como sea posible para evitar el resangrado. Recientemente: embolizacin con coils
por terapia endovascular.
De urgencia en pacientes alerta y sin focalidad neurolgica
(la ciruga precoz elimina el riesgo de resangrado) (MIR).
Diferido (1 o 2 semanas) en pacientes en coma o con focalidad o vasoespasmo asociado.
- Analgesia.
- Evitar el vasoespasmo: calcioantagonistas (nimodipino) (MIR
99F, 81), aumento de la perfusin cerebral mediante el aumento de la tensin arterial (suero fisiolgico, expansores del
plasma, triple H). Una vez que el vasoespasmo se ha producido
se puede intentar la dilatacin con angioplastia.
Aneurisma roto
Clip quirrgico
Arteria
Figura 8. Aneurisma roto intervenido.
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TEMA 3
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NEUROCIRUGA
ENFOQUE MIR
La asignatura de Neurociruga es corta y muy rentable en el

MIR, adems las preguntas no suelen ser muy difciles. Centra
la atencin en:
- Traumatismos craneoenceflicos: lo ms importante
es el diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural (ver tabla). Tambin hay que tener una idea de las fracturas craneales y repasar la escala de Glasgow.
- Patologa raquimedular: hay que conocer la actitud teraputica ante una lumbalgia y cuando decidir tratamiento
quirrgico. Otro tema muy preguntado son las hernias discales
(saber raz, dficit motor y sensitivo y reflejo alterado).
- Tumores: debes conocer los tumores ms frecuentes, localizacin y caractersticas clnicas ms especficas de cada uno,
(puedes hacerte una tabla con las ms importantes).
- Hidrocefalia normotensiva (trada clsica) y pseudotumor cerebri (caso clnico): han sido preguntados varias
veces.
- Facomatosis: destacar slo su asociacin a determinados
tumores (ver tabla).
3.1.- Traumatismos craneoenceflicos (TCE)

Los TCE suponen una causa importante de morbimortalidad en
jvenes. Se consideran la causa ms frecuente de epilepsia en
adolescentes y adultos jvenes y es la primera causa de prdida
de conciencia de instauracin brusca (MIR).
Para su valoracin se utiliza la escala de Glasgow (ver captulo
de Coma): principal factor pronstico (14-15: TCE leve, 9-13:
TCE moderado, 8: TCE severo). Un descenso de su puntuacin
>3 se correlaciona con una alta posibilidad de lesin grave.
(MIR).
TAC: prueba radiolgica de eleccin para el diagnstico de las
lesiones intracraneales asociadas a TCE (MIR 01, 60; MIR 97F,
76).
Fracturas de crneo
Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran
energa sobre el crneo pero el pronstico del paciente depender de la posible lesin enceflica y no de la fractura (pobre
correlacin dao enceflico-fractura). Se clasifican en:
Fracturas lineales
Las ms frecuentes.
- Se visualizan fcilmente con una radiografa de crneo: si hay
fractura est indicado hacer una TAC craneal urgente (MIR
00F, 73), independientemente de la clnica.
- La exploracin puede ser rigurosamente normal, pero son las
que se acompaan con mayor frecuencia de hematomas subdurales y epidurales.
- No requieren tratamiento pero todos los pacientes deben
permanecer en observacin hospitalaria a pesar del TAC normal.
- Si hay fractura abierta (solucin de continuidad en la piel):
hay ms riesgo de infeccin intracraneal.
Fractura de base de crneo
Su localizacin ms comn es la fosa craneal anterior (frontoetmoidales) y fosa craneal media (peasco del temporal) (MIR
00F, 72).
Fracturas del peasco (ver manual de Otorrinolaringologa)
- La radiografa simple de crneo es poco sensible y habitualmente slo ofrece signos indirectos como la prdida normal
de neumatizacin de senos (pneumoencfalo) (MIR 00F, 72).
- TAC craneal: tcnica de eleccin.
32 ] NEUROCIRUGA [
F.C. ANTERIOR
F.C. MEDIA
F.C. POSTERIOR
HEMATOMA
Equimosis periorbitaria (signo

del mapache)
Equimosis retardada (24-48h) sobre

la apfisis mastoide (signo de Battle)
(MIR)
SALIDA DE
SANGRE
Epistaxis
Otorragia
SALIDA DE LCR
Rinolicuorrea
(MIR)
Otolicuorrea
LESIN DE
PARES
CRANEALES
(LOS MS
FRECUENTES:
I, II, III, IV, 1 Y 2
RAMA V, VII Y VIII)
(MIR 98, 259)
I a VI
(MIR)
VII y VIII
(ms frecuente)
V-VI en punta
del peasco
(sndrome
Gradenigo)
IX a XII
(MIR 198, 259)
Tabla 1. Fracturas de base de crneo.
- La mayor parte de fracturas basilares no precisan tratamiento.

Si bien ante la presencia de fstula de lquido cefalorraqudeo
es necesario tratarlas para prevenir la posibilidad de meningitis
diferida. En estos casos, si no ceden con manejo conservador
mediante reposo, punciones lumbares repetidas o drenaje
lumbar, se debe recurrir a la ciruga (MIR 00F, 72, MIR 97, 67).
Fracturas compuestas
Toda fractura en comunicacin con una laceracin del cuero cabelludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cavidad del
odo medio.
Tratamiento
Desbridar la herida y antibitico.
Fractura hundimiento
Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajo del lmite anatmico de la tabla interna. Se acompaan frecuentemente de laceracin del cuero cabelludo y de la duramadre.
Aumentan el riesgo de crisis epilpticas.
Diagnstico
TAC craneal.
Tratamiento
Reparacin quirrgica.
Conmocin
Prdida inmediata y transitoria de conciencia, que se asocia a
un corto perodo de amnesia. No se objetivan lesiones radiolgicas ni anatomopatolgicas. Se debe a la agitacin violenta del
encfalo. No precisa tratamiento.
Contusin, cizallamiento, hemorragias cerebrales

Producidas por fuerzas mecnicas que mueven al cerebro contra
el crneo, por desaceleracin. Aparecen lesiones en la zona del
impacto golpe y en la zona contraria a la lesin por contragolpe.
Las contusiones varan desde pequeas petequias superficiales
corticales hasta la destruccin hemorrgica y necrtica de grandes porciones de un hemisferio. Se observan en TAC y RM. Se
pueden producir hemorragias profundas por torsin y cizallamiento del cerebro y sus vasos.
Lesin axonal difusa

Lesin primaria del parnquima que se produce por mecanismo
rotacional de aceleracin-deceleracin. Existe un deterioro precoz y mantenido del nivel de conciencia (siendo la principal
causa del estado vegetativo postraumtico (MIR 07, 64)). En la
TAC se aprecian microhemorragias a nivel cuerpo calloso, unin
corticosubcortical y troncoencfalo.
N e u r o l o g a
Hematoma subdural
Hemorragia entre el crtex cerebral y la duramadre en forma de
semiluna en la TAC. Se produce por rotura de vasos crtico-durales (ms frecuentemente venas).
Tratamiento
Evacuacin quirrgica con agujeros de trpano y drenaje.
Hematoma epidural
Hemorragia entre la duramadre y el crneo, con forma de lente
biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura
de la arteria menngea media y se asocia a fractura de escama
del temporal.
Cuadro clnico tpico (30%): prdida de conciencia seguida de
un perodo de lucidez. Posteriormente se produce un deterioro
neurolgico de rpida evolucin, generalmente debido a la herniacin uncal secundario al efecto masa (MIR 00, 193).
Tratamiento
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
Figura 1. Hematoma subdural.
Figura 3. Hematoma epidural.
Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural agudo

HEMATOMA SUBDURAL
HEMATOMA EPIDURAL
ORIGEN
Venoso
(rotura de venas corticales)
Arterial
(a. menngea media)
(MIR)
LOCALIZACIN
MS
FRECUENTE
Regin frontotemporal
Porcin escamosa del hueso

temporal o cualquier otra
localizacin
FORMA
COGULO
Semiluna
Biconvexa
CLNICA
Clnica de herniacin uncal

progresiva de rpida
evolucin
Desde el momento de la
lesin: somnolientos o
comatosos
Conmocin cerebral - Intervalo lcido - Herniacin

uncal cerebral (coma rpida
evolucin) (MIR 99F, 77;
MIR 97, 76)
LESIN
PARNQUIMA
Mayor y desde el principio

(sangre en contacto
con parnquima)
Menor y ms tarda
(por compresin)
TAC
Semiluna hiperdensa subdural
Lente hiperdensa epidural
Figura 2. Ojos de mapache. Otolicuorrea.
Hematoma subdural agudo

El paciente est sintomtico habitualmente a los minutos u
horas tras el traumatismo, la mayora en estado somnoliento o
comatoso desde el TCE. Puede haber signos de focalidad neurolgica, segn la localizacin y el efecto masa con herniacin
transtentorial.
Tratamiento
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
Hematoma subdural crnico
Es ms frecuente en ancianos, diabticos, nios, alcohlicos...
Pueden producirse por un traumatismo mnimo o inexistente
(MIR), y hay un intervalo libre de sntomas de semanas o meses.
Lo ms frecuente es que debuten con cefalea, y suelen asociar
dficits neurolgicos y simular otras entidades como accidentes
cerebrovasculares, tumores, demencia (MIR). El diagnstico
se hace por TAC, en el que aparecen como lesiones hipodensas
con forma de semiluna que no respetan las suturas craneales.
TRATAMIENTO
MORTALIDAD
Craneotoma de urgencia
>50%
15-30%
Tabla 2. Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural.

] NEUROCIRUGA [ 33
Manual A Mir
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Clnica: sndrome citico, ciatalgia o citica.

- Dolor lumbar en la nalga irradiado hacia miembro inferior
como sensacin elctrica que se acompaa de parestesias
en el dermatoma correspondiente. Aumenta con las maniobras de Valsalva (MIR 01, 58), al sentarse y con la marcha.
- Adems se puede observar debilidad, atrofia muscular e hiporreflexia del reflejo osteotendinoso dependiente de cada
raz. La paraparesia o los sntomas vesicales indican lesin medular o de cola de caballo.
- Puede reproducirse con distintas maniobras que estiran la
raz nerviosa:
Lasgue: se eleva la extremidad inferior en extensin (decbito supino). En radiculopatas L4-L5 y L5-S1 (nervio citico), positivo cuando se reproduce el dolor citico hasta
debajo de la rodilla (MIR 98, 129).
Bragard: igual que Lasgue, pero con dorsiflexin pasiva
del pie.
Lasgue invertido: elevacin posterior de la pierna en extensin (en decbito prono), en radiculopatas L2-L4 (nervio
femoral).
3.2.- Patologa raquimedular

ENFOQUE MIR
Tema cada vez ms preguntado en el MIR, muy rentable de estudiar.
La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente.
Lumbalgia
El dolor de espalda es la causa ms frecuente de incapacidad
en los pacientes mayores de 45 aos.
La mayor parte de lumbalgias (90%) son debidas a alteraciones
mecnicas por sobreesfuerzo, autolimitadas y de carcter benigno, siendo slo una pequea proporcin la que se debe a
etiologas serias que requieren tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores, sndrome cola de caballo).
Signos de etiologa grave (MIR 02, 87):
- Edad mayor de 50 aos.
- Antecedentes de: cncer, enfermedad sistmica grave, traumatismo espinal, ciruga reciente, infeccin pulmonar crnica,
consumo de drogas o inmunosupresin (glucocorticoides).
- Dolor de duracin mayor a un mes y sin alivio con el reposo.
- Asociado a incontinencia esfinteriana.
- Otros: fiebre, prdida peso, masa abdominal, alteraciones
neurolgicas.
Actitud ante una lumbalgia sin signos de etiologa grave (no se
recomienda la realizacin de pruebas complementarias, sino
que debe realizarse un tratamiento sintomtico a la espera de
que el dolor ceda) (MIR 05, 87; MIR 01F, 78):
- Tratamiento conservador: reposo relativo opcional (no
ms de dos o tres das), analgesia-antiinflamatorios y relajantes
musculares (no ms de quince das), educacin postural y ejercicios suaves progresivos de la musculatura lumbar. Hay que
hacer una nueva valoracin en dos semanas y si es necesario,
modificar tratamiento.
- Si persiste la sintomatologa ms de un mes, debe ser valorado por un especialista y se deben realizar pruebas diagnsticas (de laboratorio o pruebas de imagen) y tratamientos
especficos.
- Si la duracin es mayor de tres meses: dolor lumbar crnico.
Tratamiento sintomtico.
L2-L3
L3-L4
RAZ
AFECTADA
L2
L3
L4
L5 (MIR
98F, 214)
S1
REFLEJO
ALT.
Rotuliano
Aquleo
DFICIT
MOTOR
DFICIT
SENSITIVO
Psoas
(flexin
cadera)
Extensin
del dedo
Psoas
gordo
(flexin
cadera)
Cudriceps Peroneos
Tibial
Cudriceps (extensin
anterior
(extensin
rodilla)
(dorsiflexin
rodilla)
del pie)
Cara
anterior
muslo
Hernia discal lumbar

Su localizacin ms comn es L5-S1 (MIR) seguida de L4-L5.
Suelen ser posterolaterales comprimiendo la raz inferior.
Dolor,
alteraciones de la
sensibilidad
L4
Fuerza muscular,
extensin de la
rodilla disminuida
Cara
Cara
Maleolo
anterointerna de
externo
lateral
la pierna
Planta y
Maleolo de la pierna
borde
Dorso del lateral del
medial
Cara medial pie hasta
pie hasta
1 dedo
del pie
5 dedo
Dolor,
alteraciones de
la sensibilidad
Fuerza muscular,
flexin de la rodilla
disminuida
L5
Reflejo aquleo normal,

rara vez disminuido
Cara
anterior
muslo y
rodilla
Flexin dorsal:
dedo gordo y
tobillo disminuida
Dolor y trastornos
de la sensibilidad
Fuerza muscular
flexin de la
rodilla disminuida
Reflejo aquleo
disminuido o
abolido
Flexin plantar: dedos de los pies
y del tobillo disminuida
Figura 4. Sndromes radiculares. A. Raz L4 B. L5 C. S1.
34 ] NEUROCIRUGA [
Flexores
plantares
Flexor
1 dedo
Gemelos
Glteo
mayor
Tabla 3. Signos neurolgicos en las hernias de disco lumbares.
Reflejo rotuliano
disminuido o abolido
L5-S1
L4-L5
(MIR 02, 62;
(MIR 05, 94;
MIR 01F, 72;
MIR 98, 54) MIR 00F, 69)
L1-L2
N e u r o l o g a
Diagnstico
Debe basarse en la sintomatologa clnica, pero suele ser necesario realizar pruebas complementarias (para su confirmacin y
para descartar otros procesos). La confirmacin requiere una
TAC o una RM. La electromiografa establece el estado de la
conduccin nerviosa y delimita el nmero de races afectas.
Ojo!: a nivel lumbar debido a la distribucin de las races nerviosas, una hernia discal L4-L5 puede implicar a diferentes races
segn su localizacin:
- L4: si es lateral.
- L5: si es posterolateral (lo ms frecuente).
- S1: si es medial.
Tratamiento
Primero conservador (ver lumbalgias) y si no resulta eficaz o hay
una lesin radicular importante: tratamiento quirrgico (discectoma).
Estenosis del canal lumbar (MIR 04, 14)

Reduccin de los dimetros del canal vertebral que produce una
compresin o compromiso vascular de la mdula espinal o de las
races de la cola de caballo. Es la causa ms frecuente de claudicacin neurgena en el anciano (MIR 03, 219).
Etiologa
Reduccin congnita de dimetros ms o menos adquirida (espondilosis, espondilolistesis).
Clnica
Suele ser ms frecuente en varones ancianos. Se trata de claudicacin intermitente neurgena de la marcha (dolor asociado
a entumecimiento y parestesias que se desencadena con la marcha, con la bipedestacin prolongada y la extensin de la columna lumbar en general). Suele ser bilateral, sin dermatomas
definidos. La sedestacin o la flexin de la columna lumbar (por
ejemplo, apoyando el tronco hacia delante signo del carro de
la compra) alivian los sntomas (MIR 07, 62). Ms frecuente
en L4-L5.
Figura 5. Hernias de disco presionando un nervio.
Como las discopatas lumbares altas son raras, ante una afectacin radicular lumbar alta pensar en: plexopata diabtica (amiotrofia diabtica) o hematoma de psoas en pacientes
anticoagulados.
Las hernias lumbares centrales voluminosas pueden producir un
sndrome de la cola de caballo, por afectacin de las races
lumbares bajas y sacras bilaterales, que se compone de sntomas
sensitivos (anestesia en silla de montar), motores, radiculares y
disfuncin de esfnteres.
Figura 7. Estenosis de canal lumbar.
Tratamiento
Mdico o quirrgico (laminectoma) si hay persistencia de sntomas incapacitantes a pesar del tratamiento mdico, o dficit
neurolgico progresivo. Hay que hacer diagnstico diferencial
con la claudicacin isqumica:
CLAUDICACIN
ISQUMICA
CLAUDICACIN
NEURGENA
PROVOCACIN
DEL DOLOR
Slo la marcha
Distancia fija y
casi siempre que anda
Marcha y de pie
Distancia variable
ALIVIO
DEL DOLOR
Inmediato al parar
(aunque siga de pie)
Lento, al sentarse
o inclinarse
SNTOMAS
ASOCIADOS
Calambre muscular
Parestesias, flojedad,
incontinencia
SIGNOS
EXPLORATORIOS
Soplos
Disminucin de pulso
Trastornos trficos piel
Alteraciones sensitivas,
motoras o de los reflejos
Figura 6. Recorrido del nervio citico.

Tabla 4. Diagnstico diferencial entre claudicacin isqumica y neurgena.
] NEUROCIRUGA [ 35
Manual A Mir
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Hernias cervicales (MIR 06, 62)
3.3.- Espondilodiscitis y absceso epidural (MIR 01F, 76)
Cervicobraquialgia: dolor cervical irradiado a los miembros superiores.

Son menos frecuentes que las lumbares, y las ms frecuentes
son las C5-C6 y C6-C7. En la mdula cervical, la reduccin de
los dimetros del canal por hernias discales o cambios artrsicos
da lugar a un cuadro denominado mielopata cervical, que se
manifiesta con signos radiculares en miembros superiores y espasticidad y reflejos policinticos en miembros inferiores. Puede
producir incontinencia de urgencia.
Signo de Spurling: reproduccin de los sntomas radiculares
al hacer compresin axial con el cuello extendido o girado lateralmente hacia el lado afectado.
Diagnstico
RM,TAC. En casos de mielopata cervical, adems de la raz correspondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver la
mdula comprimida y con cambios de seal en la RM. La electromiografa ayuda a establecer la raz afecta.
Se trata de una infeccin localizada en el espacio discal y los

platillos adyacentes, que puede complicarse originando un absceso en el espacio epidural. Puede ser espontnea, por diseminacin hematgena o por infeccin de estructuras contiguas, o
postoperatoria, y suele manifestarse en este caso entre la 1-4 semana tras la intervencin.
Etiologa
El germen ms fecuente es el estafilococo (aureus, epidermidis).
Clnica
Habitualmente se produce lumbalgia muy intensa que puede
ser de comienzo agudo, subagudo o larvado, dependiendo de
la etiologa de la infeccin, que puede irradiar y afectar al dermatoma de la raz correspondiente (MIR 99, 64). La fiebre no
est presente en todos los pacientes. Los abscesos epidurales
pueden producir compresin medular y parapleja.
Diagnstico
El diagnstico de certeza slo puede obtenerse a travs del cultivo de una muestra obtenida por puncin o en quirfano. El
aumento de la VSG y PCR es prcticamente constante. La leucocitosis no es muy elevada en muchos pacientes afectos.
En las pruebas de imagen (RM, TAC), puede observarse captacin de contraste en el espacio intervertebral, o la presencia de
colecciones en el espacio epidural que captan en anillo (absceso
epidural). La radiologa simple es poco til.
Tratamiento
Reposo y antibioterapia parenteral durante 6 semanas. Si existe
compromiso de estructuras neurales puede ser precisa la ciruga.
Figura 8. Mielopata cervical. Mdula comprimida con hiperintensidad en T2.
Tratamiento
El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarn, analgsicos, relajantes) (MIR 03, 228).
Ciruga si dolor rebelde al tratamiento mdico, mielopata o
afectacin radicular importante: disectoma anterior con injerto
intersomtico.
C4-C5
C5-C6
C6-C7
(MIR 01, 88;
MIR 99-00)
C7-D1
RAZ
AFECTADA
C5
C6
C7
C8
REFLEJO
ALT.
Bicipital
Bicipital
Estilorradial
(+espec)
Tricipital
Tricipital
(a veces)
DFICIT
MOTOR
- Deltoides
Supra e infraespinoso
(separacin y
flexin del
hombro)
- Bceps
(flexin
del codo)
- Supinador
largo
- Trceps
(extensin
del codo)
- Extensor
mueca y
dedos
- Flexin
dedos
- Musculatura
intrnseca de
la mano
DFICIT
SENSITIVO
- Cara dorsal - 5 dedo y

- Hombro y - Cara lateral de MS hasta cara cubital
del
antebrazo
cara lateral
3 y borde
del 4
hasta 1 y 2 radial del 4 - Cara medial
del brazo
dedos
dedo
del antebrazo
Tabla 5. Signos neurolgicos en hernias de disco cervicales (MIR 01, 88).
36 ] NEUROCIRUGA [
Figura 9. Discitis. Rarefaccin del disco intervertebral con edema de platillos.
3.4.- LCR. Sndrome de hipertensin endocraneal

El volumen intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalorraqudeo) es constante, por tanto cuando se produce un aumento del contenido intracraneal (por una lesin con efecto de
masa) debe producirse, para evitar un incremento de la presin
intracraneal (PIC), una disminucin en el volumen de los otros
(principio de Monro-Kelly).
N e u r o l o g a
La cantidad normal de lquido cefalorraqudeo es de 50-150 ml.
La presin normal (en decbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O.
Se forman 22 ml/h (500 ml/da), en los plexos coroideos, principalmente en los ventrculos laterales; pasa al tercer ventrculo,
al cuarto ventrculo y, a travs de los agujeros de Luschka y Magendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal, a las
cisternas perimesenceflicas y hacia las superficies lateral y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades
aracnoideas (corpsculos de Paccioni), que son ms numerosas
en las superficies hemisfricas.
Granulaciones
aracnoideas
Acueducto
de Silvio
- Diurticos osmticos (manitol al 20%: no superar una osmolaridad plamtica de 320 mOsm/l!!), furosemida.
- Dexametasona: til en el edema vasognico.
- Hiperventilacin: para disminuir la pCO2, que produce vasoconstriccin cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la
presin intracraneal.
- En casos refractarios: inducir coma barbitrico, hipotermia,
derivacin ventricular, craniectomas descompresivas.
Pseudotumor cerebri (sndrome de hipertensin intracraneal benigna)

Sndrome caracterizado por aumento de la presin del lquido
cefalorraqudeo sin otras alteraciones, sin signos neurolgicos
focales y con TAC normal (afeccin no tumoral!!).
Plexos coroideos
Agujero
de Monro
Plexos
coroideos
Foramen
de Luschka
Foramen de Magendie
Figura 10. Circulacin del lquido cefalorraqudeo.
Sndrome hipertensin intracraneal (HIC)

Clnica
- Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2,
ms intensa a primera hora de la maana y que aumenta con
las maniobras de Valsalva).
- Papiledema bilateral (MIR).
- Nuseas y vmitos en escopetazo.
- Diplopa por lesin del VI par craneal.
- Si la HIC es moderada/ avanzada: trada de Cushing, que
cursa con HTA, bradicardia y alteracin del ritmo respiratorio.
- Otros: lceras gstricas de Cushing, trastornos del nivel de
conciencia, signos de focalidad neurolgica.
Etiologa
Idioptica (la ms frecuente). Otras causas descritas:
- Alteracin del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales,
hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, exceso de corticoides).
- Frmacos (MIR 97F, 249): vitamina A (retinoides), tetraciclinas, nitrofurantona, sulfamidas, indometacina, cido nalidxico, litio y fenitona.
- Sarcoidosis y lupus eritematoso.
RECUERDA
Frmacos relacionados con el pseudotumor cerebri
Espero que no te RESULTE NI CIDO ni INFELIz:
REtinoides
SULfamidas
TEtraciclinas
NItrofurantona
CIDO nalidxico
INdometacina
FEnitona
LItio
Clnica
Aparece en mujeres jvenes obesas. Cursa con cefalea frontal
matutina, visin borrosa, diplopa, edema de papila bilateral (defecto campimtrico con aumento de la mancha ciega y constriccin perifrica). Complicacin: prdida de visin por atrofia
del nervio ptico (papiledema).
Etiologa
- Traumatismo craneoenceflico (hematoma epidural, subdural, contusin, edema).
- Hidrocefalia.
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema subdural).
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, hematoma intraparenquimatoso).
- Encefalopatas (hipercpnica, heptica, sndrome de desequilibrio).
Diagnstico
Fundamentalmente clnico. En ocasiones es necesario monitorizar la presin intracraneal para registrar las variaciones de la
morfologa de la onda normal (ondas de Lundberg).
Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al tratamiento especfico:
- Postural: cabecera de la cama a 30.
Figura 11. Puncin lumbar.

] NEUROCIRUGA [ 37
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Diagnstico
Por exclusin: TAC normal (ausencia de dilatacin ventricular o
lesin intracraneal objetivable) y lquido cefalorraqudeo con
presin aumentada y composicin normal (MIR 03, 214).
Herniacin central
Desplazamiento caudal del diencfalo y mesencfalo a travs
de la incisura tentorial.
Hidrocefalia
Tratamiento (MIR 01, 56)
- Restriccin hidrosalina / adelgazamiento.
- Diurticos: acetazolamida / furosemida.
- Punciones lumbares repetidas.
- Fenestracin de la vaina del nervio ptico para prevenir la
prdida permanente de visin.
- Si no hay respuesta: derivacin lumboperitoneal.
Sndromes de herniacin cerebral

El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al desplazamiento de algunas porciones del encfalo a travs de las aperturas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las
herniaciones cerebrales. La clnica que producen va progresando, con deterioro rostrocaudal. Estas son:
Hidrocefalia comunicante
Por obstruccin a nivel de la reabsorcin del lquido cefalorraqudeo:
- Obstruccin a nivel de espacio subaracnoideo que impide el
drenaje del LCR en los senos venosos por los corpsculos de
Paccioni:
Hemorragia subaracnoidea.
Meningitis.
Carcinomatosis menngea.
Linfomatosis menngea.
- Patologa de los senos venosos como trombosis de senos.
Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
- Obstruccin por tumores intraventriculares de las vas de comunicacin entre los ventrculos.
- Estenosis del acueducto de Silvio: la ms frecuente de las hidrocefalias congnitas (MIR 99, 67). Dilatacin de los ventrculos laterales y del tercer ventrculo.
- Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: en malformacin de Dandy-Walker.
2
3
La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de lquido cefalorraqudeo, por aumento de su produccin o por disminucin de
su drenaje, que produce un aumento del tamao del sistema
ventricular. Hay dos tipos:
Clnica
Depende de la edad:
- Hidrocefalia en el lactante: irritabilidad, mala alimentacin
y letargo. Hay un aumento del permetro ceflico y abombamiento de las fontanelas. Caracterstico: ojos en sol poniente
(retraccin palpebral con dificultad para mirar hacia arriba).
- Hidrocefalia en el nio y el adulto: clnica de hipertensin
intracraneal.
Diagnstico
TAC o RM.
Figura 12. Herniacin cerebral: 1. Subfalciana 2. Central 3. Transtentorial 4.

Amigdalar.
Herniacin transtentorial o del uncus

Desplazamiento de la parte medial del lbulo temporal hacia la
apertura de la tienda del cerebelo, causando compresin del
tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral (MIR 00,
190)), hemianopsia homnima contralateral (por compresin de
la arteria cerebral posterior), hemiparesia contralateral y coma
con rigidez de descerebracin por compresin del mesencfalo
(SRAA).
Ojo!: en ocasiones, por compresin tronco cerebral contra el
borde libre tentorial contralateral se produce una dilatacin pupilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral
(signos de falsa localizacin o de Kernohan).
Tratamiento
Quirrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC.
- Derivacin ventricular externa: en caso de hidrocefalias
agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo de
infeccin que aumenta con el tiempo por lo que debe retirarse
a los pocos das de su implantacin.
- Derivacin permanente ventriculoperitoneal (a perito-
Hernia transfalciforme o subfalciana

La circunvolucin cingular se desplaza hacia el otro lado por debajo de la hoz del cerebro. Puede comprimir la arteria cerebral
anterior.
Hernia amigdalar
Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amigdalas cerebelosas comprimiendo el bulbo.
38 ] NEUROCIRUGA [
Figura 13. Hidrocefalia.
N e u r o l o g a
MIR 06, 63; MIR 99, 68; MIR 97, 70). La alteracin de la marcha es lo ms frecuente, precoz, lo que ms mejora con el tratamiento y de naturaleza aprxica; ocasionalmente asocia clnica
extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia (MIR 07, 57).
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cortical (diagnstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar continuo producen mejora en el paciente, especialmente de las alteraciones de la marcha, y son orientativas respecto a la eficacia
que tendr el tratamiento definitivo con vlvula de derivacin.
Otra opcin es el llamado test de infusin de Nelson, que consiste en comprobar la capacidad del paciente para reducir la PIC
en un tiempo determinado tras la infusin de suero salino, que
est reducida en estos pacientes (MIR 01F, 71).
Tratamiento
Derivacin ventriculoperitoneal.
3.5.- Tumores cerebrales

Generalidades
Figura 14. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del permetro craneal. Ojos en
sol naciente.
neo) -la ms frecuente-, ventriculopleural (a pleura), ventriculoauricular (a aurcula): en hidrocefalias crnicas o agudas que
no se espera resolucin tras tratamiento de la causa. Complicaciones: infeccin sobre todo por estafilococo epidermidis u
obstruccin del catter.
- Ventriculostoma endoscpica (comunicacin III ventrculo
con espacio subaracnoideo): en hidrocefalias obstructivas (tratamiento eleccin de la estenosis del acueducto de Silvio).
Ventrculo
izquierdo
agrandado
Entrada al crneo
Vlvula
(detrs del odo)
- Tumor cerebral ms frecuente: metstasis.

- Tumor primario ms frecuente en adultos: glioblastoma multiforme.
- Localizacin ms frecuente:
En adultos: supratentorial.
En nios: infratentorial.
- Tumor slido ms frecuente en nios: tumores del SNC.
- Tumor benigno ms frecuente en nios: astrocitoma qustico
cerebeloso (MIR).
- Tumor maligno ms frecuente en nios: meduloblastoma.
- Tumor supratentorial ms frecuente en nios: craneofaringioma.
- Orden de frecuencia en el adulto: metstasis, glioblastoma
multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado.
- Ms frecuente en varones: gliomas; mujeres: meningiomas,
neurinomas.
- Tumor cerebral que ms frecuentemente debuta con hipertensin intracraneal: meduloblastoma.
- Tumor cerebral ms epileptgeno: oligodendroglioma.
- Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendroglioma, meningioma (cuerpos de Psammoma).
- Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma
multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma
hipofisario.
Por debajo
de la piel
TUMORES
SUPRATENTORIALES
Tumores de los
lbulos cerebrales y
tumores hemisfricos
profundos
Glioma
(astrocitoma y glioblastoma)
Meningioma
Metstasis
Adenomas hipofisarios
Tumores de la silla turca
Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crnica del adulto

o a presin normal) (MIR 03, 211)
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada
sin evidencia de hipertensin intracraneal.
Clnica
Se caracteriza por la trada de Hakim-Adams: demencia ms incontinencia urinaria ms trastorno de la marcha (MIR 06, 54;
TUMORES
INFRATENTORIALES
Tumores de ngulo
pontocereboloso
Neurinoma del acstico

Meningioma epidermoide
(MIR 07, 63)
Otras localizaciones
Glioma del tronco cerebral

Metstasis
Hemangioblastoma
Meningioma
Meduloblastoma
NIOS
Figura 15. Derivacin ventriculo-peritoneal.
ADULTOS
Craneofaringioma
Tubo extra en
la cavidad
peritoneal para
el crecimiento
Tumores de la lnea media

Ependimoma
Tumores de los
hemisferios cerebelosos
Astrocitoma
Tabla 6. Clasificacin de los tumores cerebrales.

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- Tumores metastticos con tendencia al sangrado: coriocarcinoma, melanoma, pulmn, rin y tiroides.
Clnica
- Trastorno neurolgico no focal: cefalea (sntoma ms frecuente), demencia, cambio de personalidad, trastornos de la
marcha o clnica de hipertensin intracraneal (tumores infratentoriales).
- Dficit neurolgico focal de progresin subaguda.
- Convulsiones.
- Sntomas generales: cuadro constitucional, malestar general,
fiebre... sugieren tumor metastsico.
Metstasis cerebrales
Son los tumores ms frecuentes del sistema nervioso central (MIR).
Localizacin
Sobre todo en la unin corticosubcortical de los hemisferios cerebrales.
Generalmente mltiples.
Tumores que ms metastatizan en cerebro
- Mayor tendencia: melanoma.
- Hombres: cncer de pulmn de clulas pequeas o oat cell
(fuente ms frecuente de metstasis (MIR 97, 71)).
- Mujeres: cncer de mama.
- Otros: cncer de rin, tiroides y tumores germinales.
- Nios: neuroblastoma.
No suelen metastatizar en el cerebro: el cncer de prstata, el
cncer de ovario, el linfoma de Hodkin, ni el cncer de mama si
ha metastatizado en hueso.
como el cncer de pulmn de clulas pequeas, cncer de

mama y tumores de clulas germinales.
Tumores cerebrales primarios

Astrocitoma
Son las neoplasias intracraneales primarias ms frecuentes (MIR
98, 44), y derivan de la astrogla. 4 grados: I: variantes de pronstico excelente, II: astrocitoma, III: astrocitoma anaplsico, IV: glioblastoma multiforme (el ms sangrante de los tumores primarios).
Localizacin
En nios, fundamentalmente en lnea media (cerebelo, tronco,
nervio ptico), en adultos, en los hemisferios cerebrales (MIR
99F, 127).
Es frecuente que recurran con un grado superior (MIR 08, 235),
y en global tienen mal pronstico (excepto el piloctico y el subependimario de clulas gigantes, que se da en la esclerosis tuberosa).
Tratamiento
Ciruga, radioterapia y quimioterapia.
A veces se produce una infiltracin difusa del cerebro (Gliomatosis cerebri): las tcnicas de imagen suelen ser inespecficas y es
necesaria la biopsia para el diagnstico.
Diagnstico
En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captacin en anillo) y edema perilesional (MIR 05, 64).
Diagnstico diferencial con:
Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos
(incluyendo toxoplasmosis cerebral).
Tratamiento
- Medidas generales: dexametasona, para reducir el edema.
Anticonvulsivantes si aparecen crisis.
- Especfico:
Radioterapia: es el principal tratamiento de las metstasis
cerebrales (MIR 99F, 71).
Quirrgico: en lesiones solitarias (o mltiples, en casos muy especficos), con escasa o nula afectacin sistmica y accesibles.
Quimioterapia: en metstasis de algunos tumores slidos
Figura 16. Metstasis cerebrales.
40 ] NEUROCIRUGA [
Figura 17. Glioblastoma multiforme.
Oligodendroglioma
Tienen un curso ms benigno y responden al tratamiento mejor
que los astrocitomas. Derivan de la oligodendrogla.
Localizacin
Es fundamentalmente supratentorial.
Anatoma patolgica
Clulas en huevo frito. Son los gliomas que ms se calcifican y
los que ms cursan con convulsiones. La supervivencia a los 5
aos es mayor al 50%.
Figura 18. Clulas en huevo frito caractersticas del oligodendroglioma.
N e u r o l o g a
Ependimomas
Derivan de las clulas ependimarias, por lo que aparecen en localizaciones caractersticas: en los nios, dentro de los ventrculos (ms frecuentes en el IV (MIR 99, 70)), y en los adultos, en
el canal vertebral (ms frecuentes a nivel lumbosacro, los llamados ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar por
lquido cefalorraqudeo: metstasis por goteo.
Anatoma patolgica
Formaciones en roseta. Buen pronstico, sobre todo si se
pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la supervivencia a los 5 aos es del 80%.
Meningiomas
Es el segundo tumor intracraneal ms frecuente (20%), el ms
frecuente de los extraparenquimatosos y el ms frecuente encontrado en las autopsias. Derivan de las clulas de las granulaciones aracnoideas.
Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden
invadir el crneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen tendencia a la calcificacin (cuerpos de Psammoma).
Son tumores que inciden ms en mujeres en la quinta y sexta
dcada (algunos tienen receptores hormonales para progesterona/estrgenos).
Localizacin
Parasagital, en convexidades cerebrales, ngulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la mdula espinal.
Clnica
Segn la localizacin: en la hoz frontal producen un cuadro similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del esfenoides, el sndrome de Foster-Kenedy (anosmia ms atrofia
ptica homolateral ms papiledema contralateral); en el foramen magno hay que hacer diagnstico diferencial con la ELA.
Se asocia con mayor frecuencia a cncer de mama y trombosis
venosa profunda.
Diagnstico
En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base
en la duramadre y captacin homognea de contraste, redondeada.
Son de crecimiento lento y buen pronstico en general.
Tratamiento
La reseccin total es curativa (MIR 00, 252), si no es posible la
radioterapia disminuye el nmero de recurrencias (la quimioterapia no aporta ningn beneficio (MIR 00, 196; MIR 00, 252)).
Figura 19. Meningioma.
Papiloma del plexo coroideo

Localizacin
En los nios en los ventrculos laterales; en los adultos, en el IV
ventrculo. Producen hidrocefalia (por secrecin excesiva de LCR).
Tratamiento
Ciruga.
Meduloblastomas y tumores neuroectodrmicos primitivos (TNEP)
Se originan de clulas precursoras neurales. Los meduloblastomas se localizan en la fosa posterior (en los nios, en el vermis
cerebeloso (MIR), en los adultos, en los hemisferios cerebelosos). Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuencia
por lquido cefalorraqudeo (MIR 03, 215). Si no han diseminado, el pronstico es favorable.
Tratamiento
Ciruga ms quimioterapia.
- Meduloblastoma: tumor maligno del SNC ms frecuente
en los nios.
- Neuroblastoma: tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre
como tumor primario del sistema nervioso central (MIR).
- Estesioneuroblastoma: procede de las clulas embrionarias
de la mucosa olfatoria.
Figura 20. Meduloblastoma.
Schwanomas
Tienen su origen en las clulas de Schwann de las races nerviosas, ms frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma
del acstico, pese a originarse en la rama vestibular del par).
Pueden aparecer en cualquier par craneal o raz espinal excepto
el II par (tiene oligodendrogla, no clulas de Schwann).
Neurinoma del acstico: es el tumor ms frecuente a nivel del
ngulo pontocerebeloso (MIR 04, 246) (ver manual de Otorrinolaringologa), por lo que hay que hacer diagnstico diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en
esa localizacin (MIR 07, 63).
Tratamiento
Ciruga, y si no es posible radioterapia.
Tumores del rea pineal
Son los germinomas (los ms frecuentes (MIR 99F, 78)), astrocitomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos (teratoma) etc. Ms frecuentes en nios.
Clnica
Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentacin ms frecuente por compresin del III ventrculo (MIR)), sndrome de Parinaud.
- Germinomas: suelen manifestarse en la segunda dcada de
la vida, dentro del III ventrculo o en la regin pineal, y con frecuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor. Pertenecen a los tumores de clulas germinales. Pueden dar clnica
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inicial de disfuncin hipotalmica como diabetes inspida, alteraciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la radioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 aos es
del 85%.
Tumores hipofisarios
- Adenoma de hipfisis: por orden de frecuencia: prolactinomas, tumores secretores de GH, corticotrficos. Los ms raros
son los adenomas productores de glucoprotenas (TSH, LH o
FSH). La combinacin ms frecuente es la secrecin de GH y
prolactina. Si no dan sntomas por secrecin hormonal que
permitan un diagnstico y tratamiento precoz, su crecimiento
da lugar a macroadenomas que producen signos por compresin, inicialmente hemianopsia bitemporal (MIR 02, 61), y
posteriormente hiperprolactinemia por compresin del tallo
hipofisiario. La expansin de la hipfisis por infarto o hemorragia de estos adenomas puede dar lugar a una entidad poco
frecuente conocida como apopleja hipofisiaria, que se manifiesta de forma brusca, uni o bilateralmente con alteracin
del campo visual y oftalmopleja variable, cefalea, vmitos, signos de irritacin menngea, disminucin del nivel de conciencia, hipoglucemia e hipotensin (MIR 07, 53). Puede darse en
casos de ausencia de adenoma, y son factores de riesgo el embarazo, puerperio, hipertensin arterial, diabetes mellitus, shock
y drepanocitosis. Diagnstico: pruebas de imagen (TAC, RMN).
Tratamiento: si no existe dficit neurolgico o es leve: observacin y corticoides. Si existe dficit: descompresin quirrgica
urgente.
Diagnstico: resonancia magntica, test hormonales.
Tratamiento: mdico, ciruga transesfenoidal.
- Carcinoma hipofisario: cuando existen metstasis a distancia.
Tumores de origen disembrioplsico
- Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de
Rathke y su localizacin es supraselar. Es caracterstico la presencia de quistes y calcificaciones (MIR 01F, 73; MIR 99F, 79).
Clnica: retraso del crecimiento en nios, disfunciones endocrinas, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que
comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensin intracraneal (MIR).
- Quiste coloide: tumor benigno del III ventrculo con material
PAS positivo.
Clnica: hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del
agujero de Monro.
- Lipoma: a nivel del cuerpo calloso.
- Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma): tumores benignos procedentes de los restos embrionarios de origen
ectodrmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo
neural (MIR).
Tumores de la base del crneo
- Cordoma: tumor derivado de los restos de la notocorda.
- Tumor glmico yugular: a nivel del agujero rasgado posterior
afectando a los pares craneales IX, X u XI.
Linfoma primario del sistema nervioso central
Derivados de microgla, sin signos de linfoma sistmico. La incidencia est aumentando, especialmente en pacientes inmunodeprimidos (se asocia a SIDA), en estos casos se asocia a
infeccin por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos
puede ser multicntrico. En la TAC aparecen como lesiones que
captan contraste en anillo y tienen una respuesta espectacular
en ocasiones a los corticoides. Mal pronstico.
Tumores medulares
El sntoma ms frecuente de debut es el dolor en hemicinturn.
Clasificacin
- Intramedular: ependimoma, astrocitoma.
42 ] NEUROCIRUGA [
- Extramedular:
Intradural: meningioma, neurinoma.
Extradural: metstasis (tumor medular ms frecuente (MIR
99, 69)). Son la causa ms frecuente de compresin medular.
En caso de compresin medular, si se conoce la naturaleza de
la lesin, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario,
puede estar indicada la ciruga (MIR 00F, 74).
Ependimoma
Tumor intramedular ms frecuente. La localizacin ms frecuente es en el filum terminal.
Glioma
Tumor intramedular maligno ms frecuente.
Metstasis
Tumor raqudeo ms frecuente. Tumor extradural ms frecuente. Localizacin dorsal.
METSTASIS
+ frecuente SNC
Pulmn
Dexametasona
Rt
GLIOBLASTOMA
1 + frecuente
adulto
Supratentorial
Mortal por
crecimiento
Malos resultados
Ciruga
Ctdes., Rt, Qt
ASTROCITOMAS
BAJO GRADO
+ frecuente
infancia
AP cerebelo
A. subependimario
Cls. gigantes: ET
Ciruga
OLIGODENDROGLIOMA
3-4 decenio
Supraten. Convuls
Huevo frito
Ciruga+Qt
MENINGIOMA
+ frecuente
mujeres 50
+ frecuente
autopsias
+ frecuente:
SUPRATENT
Frontal: PK
PAPILOMA
PLEXO COROIDEO
Ms frecuente
nios <12 aos
Nios: ventrculos
laterales
Adulto:
IV ventrculo
Ciruga
LIPOMA
Espina bfida si es
torcico
Cuerpo calloso
Ciruga
LINFOMA 1
VEB, inmunodep.
TAC: masas periventri. Captan
Rt
CRANEOFARIG
+ frecuente nios
Bolsa Rathke
Supraselar, HTIC
Calcificaciones
No satisfactorio
Pineal
CLS GERMINAL Nios-adolescentes
Germinoma
Sndrome Parinaud
Ciruga
Sensible, Rt, Qt
Ciruga
No Qt
QUISTE COLOIDE
Adultos
III ventrculo
Crisis de HTIC
Ciruga
SCHWANOMA
ACSTICO
+frecuente ngulo
pontocerebeloso
Acfenos,
hipoacusia
Ciruga
HEMANGIOBLASTOMA
Policitemia
Fosa post
Enf. Von-H-L
Ciruga
EPENDIMOMA
Nios-jvenes
IV ventrculo
Ciruga
CORDOMA
Notocorda
Base crneo 60%

Sacro 30%
Qt+Rt
posoperatorio
MEDULOBLASTO
Maligno
+ frecuente nios
Vermis cerebelo
HTIC + frecuente
Ciruga+Rt+Qt
NEUROBLASTOMA
Nios
Fosa post
suprarrenales
Qt+Rt
Tabla 7. Resumen de los tumores ms importantes.
N e u r o l o g a
RECUERDA
Tumores ms frecuentes
En menores de 6 aos meduloblastoma
10-16 aos astrocitoma grado 1 (piloctico);
supratentorial craneofaringioma
Adultos metstasis, primarios astrocitoma grado 4
(glioblastoma multiforme)
3.6.- Facomatosis (ver manual de Dermatologa)

Grupo de trastornos genticos tambin conocidos como sndromes neurocutneos, que producen diversas alteraciones del desarrollo que con frecuencia afectan a la piel, junto con un
aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso.
Se heredan con carcter autosmico dominante, con penetrancia variable.
manifiestan como una sordera inicialmente unilateral en torno

al tercer decenio de vida.
- Predisposicin a meningiomas, gliomas y neurinomas de nervios craneales y raqudeos.
- Raras las manchas de caf con leche y los neurofibromas.
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville)

Trada clsica EPILOIA: EPIlepsia, LOI low intelligence, Angiofibromas.
Clnica
- Lesiones cutneas (MIR):
Adenomas sebceos (angiofibromas faciales): ppulas rosaamarillentas en mariposa sobre mejillas que aparecen
entre los 3-10 aos.
Neurofibromatosis (NF)
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores benignos de nervios perifricos) y pigmentaciones cutneas:
Lesiones cutneas
- Neurofibromas cutneos (mollusca fibrosa).
- Pigmentaciones:
Manchas caf con leche: son el signo ms precoz. Aparecen en tronco y pelvis. No son patognomnicas de esta enfermedad, pero la presencia de al menos 6 manchas caf con
leche de ms de 1.5 cm de dimetro es diagnstica de NF1.
Eflides axilares: (signo de Crowe) patognomnicas.
Ndulos de Lisch: hamartomas pigmentados del iris. Muy
caractersticos.
Lesiones neurolgicas
- Mutacin en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neurofibromina), supresor tumoral.
- Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso: neurofibromas plexiformes, gliomas pticos, feocromocitomas, ependimomas, meningiomas y astrocitomas.
- Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer.
En la mdula sea producen la imagen de reloj de arena.
Otras
Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acueducto
de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoescoliosis,
HTA secundaria a feocromocitoma (MIR 00, 260)
Figura 22. Adenoma sebceo de Pringle.
Manchas hipopigmentadas en hoja de fresno: aparicin

precoz (al nacer o a los pocos meses).
Placas de Chagren: engrosamiento de la piel en regin lumbosacra.
Fibromas periungueales (tumores de Koenen): patognomnicos.
- Lesiones neurolgicas:
Epilepsia.
Retraso mental.
Hidrocefalia.
- Neoplasias:
Rabdomiomas cardacos, angiomiomas renales, hepticos,
suprarrenales y pancreticos. Ependimomas y astrocitomas
(90% son astrocitomas subependimarios de clulas gigantes
(MIR98F, 128)).
Otros: enfermedad qustica pulmonar (pulmn en panal).
- Crisis convulsivas (sndrome de West).
Genes
TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican
tuberinas.
Radiologa
Ndulos calcificados periventriculares.
Sndrome de Sturge-Weber o facomatosis encefalotrigeminal

Figura 21. Neurofibromatosis tipo 1.
Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)

- Gen NF2, Cromosoma 22 (neurofibromina 2, schwanomina
o merlina).
- Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acstico bilaterales (90% de portadores del gen) (MIR 98, 130), que se
Espordica generalmente.
En su forma completa asocia: angioma de la primera rama del
trigmino ms angioma leptomenngeo occipital homolateral y
angioma coroideo. No existe asociacin entre la extensin cutnea y la neurolgica.
] NEUROCIRUGA [ 43
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Lesiones cutneas
Nevus vascular tipo Mancha vino de Oporto (unilateral y sobre
todo en prpado superior o frente).
Figura 23. Mancha en vino de Oporto.
Lesiones neurolgicas
- Angiomatosis leptomenngea: principal lesin neurolgica.
Venoso y se localiza en regin occipitoparietal.
- Epilepsia asociada a deterioro intelectual.
- Dficit motor (hemipleja contralateral). Hemianopsia homnima (lesin lbulo occipital).
- Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un
plexo vascular en la porcin ceflica del tubo neural.
Otras
Angioma coroideo, ceguera por glaucoma.
Radiologa
Calcificaciones corticales en va de ferrocarril (doble contorno)
(MIR).
posicin a sinusitis, infecciones pulmonares y alta incidencia

de tumores linforreticulares.
- Aumento AFP y CEA con disminucin de IgA y IgE.
Como resumen recordar las siguientes asociaciones:
ENFERMEDAD
NEOPLASIA DEL SNC
Neurofibromatosis tipo I
Glioma del nervio ptico
Neurofibromatosis tipo II
Neurinoma bilateral del VIII par
Esclerosis tuberosa
Astrocitoma gigantocelular
subependimario
Enfermedad de Von Hippel-Lindau
Hemangioblastoma cerebeloso
Enfermedad de Sturge-Weber
Angioma leptomenngeo
MEN I
Hiperplasia o adenoma de hipfisis
Sndrome de Klippel-Trnaunay
Angioma cavernoso
de la mdula espinal
Sndrome de Turcot
Astrocitomas, meduloblastomas
Infeccin por VIH
Linfoma cerebral primario
Tabla 8. Asociaciones de tumores cerebrales con enfermedades.
3.7.- Anomalas del desarrollo

Craneosinostosis
Deformidades craneales que se producen por cierre precoz de
una o varias suturas del crneo.
- Dolico o escafocefalia: sinostosis sagital (la ms frecuente).
- Braquicefalia: sinostosis coronal.
- Plagiocefalia: sinostosis coronal unilateral (anterior) o lambdoidea (posterior).
- Oxi o turricefalia: se cierran todas las suturas del crneo, provocando hipertensin intracraneal.
Sndrome de Von Hippel-Lindau

Las manifestaciones cutneas son poco frecuentes (5%). Se presenta con malformaciones de la retina y alteraciones en el cerebelo.
Clnica
- Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tumores qusticos de crecimiento lento). Los hemangioblastomas
cerebelosos pueden producir eritropoyetina, lo cual conduce a
policitemia (MIR 01, 61; MIR 98F, 214).
- Otros: hemangiomas de mdula espinal, hipernefromas, carcinomas de las clulas renales, feocromocitomas, quistes renales, hepticos, pancreticos o del epiddimo.
Por mutacin en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3).
Sndrome de Klippel-Trenaunay
Figura 24. Escafocefalia.
Hemangiomas en tronco o extremidades ms malformacin vascular de mdula espinal e hipertrofia de la extremidad afectada.
Encefalocele
Ataxia-telangiectasia
Autosmica recesiva. Defecto en la reparacin del ADN (cromosoma 11).
Enfermedad multisistmica que afecta piel, sistema nervioso y
sistema inmune.
- Debut en primeros aos de vida: ataxia cerebelosa progresiva, apraxia oculomotora y coreoatetosis.
- Posteriormente: telangiectasias dispersas (conjuntivas, odos
y cara).
- Inmunodeficiencia combinada T y B y displasia timo: predis-
44 ] NEUROCIRUGA [
Defectos del cierre craneal localizados en la lnea media con profusin exclusivamente menngea (meningocele) o acompaada
de tejido enceflico (encefalocele). Diagnstico por TAC o RM.
Tratamiento: quirrgico y sin demora.
Espina bfida
Defecto del cierre de la columna vertebral dejando expuesta una
parte de la mdula espinal, que a veces permite la protusin externa de tejido nervioso como una masa blanda cubierta o no de
piel. La malformacin ms frecuente e importante de la espina
bfida son los mielomeningoceles.
N e u r o l o g a
ya que todas forman parte de un trastorno en la formacin del

crneo encondral, es decir, de la base del crneo y de las vrtebras cervicales (MIR 04, 247).
Luxacin atlantoaxial
Se observa en el sndrome de Down, sndrome de Morquio, displasia espndilo-epifisaria y en la artritis reumatoide.
Malformacin de Chiari
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios cerebelosos, se proyectan caudalmente a travs del agujero occipital. Es una causa comn de hidrocefalia. Con frecuencia se
acompaa de meningocele o mielomeningocele espinal y siringomielia o siringobulia (MIR).
Figura 25. Espina bfida.
Occipucio
Amgdalas
cerebolosas
C1
C2
C3
Figura 28. Malformacin de Chiari.
Normal
Espina bfida
Meningocele
Mielomeningocele
TEMA 4
Figura 26. A. Corte transversal de la espina bfida B. Corte transversal del meningocele C. Cortes sagitales de anomalas de la columna vertebral y mdula.
TRASTORNOS
DEL MOVIMIENTO
ENFOQUE MIR
Deformidad de Klippel-Feil
Fusin de dos o ms vrtebras cervicales, dando lugar a un cuello corto de movilidad limitada (MIR). En ocasiones se asocia
con otras anormalidades, en especial platibasia y siringomielia,
Las preguntas en este tema se centran sobre todo en la enfermedad de Parkinson (hay que conocer la clnica y el tratamiento
y saber diferenciarlo de los otros sndromes parkinsonianos).
Tambin hay que conocer bien el temblor esencial, la enfermedad de Huntington y el tratamiento de las distonas.
Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapiramidal, que se encarga del control del tono postural y la coordinacin de los movimientos voluntarios.
Ganglios de la base
Figura 27. Fusin vertebral cervical en un caso de sndrome de Klippel-Feil.
Su lesin produce trastornos del movimiento que se dividen en:

- Hipercinesias (movimiento excesivo): temblor, distona, corea,
atetosis, balismo, mioclonus, acatisia, piernas inquietas
- Hipocinesias (pobreza de movimientos: acinesia o bradicinesia): parkinsonismos.
El parkinsonismo se caracteriza por: temblor, rigidez, bradicinesia y alteraciones posturales.
En el estriado debe existir un equilibrio entre las aferencias dopaminrgicas (desde la sustancia negra) y la acetilcolina (propia
de las neuronas del estriado), as:
] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [ 45
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- dopamina / acetilcolina: sndrome parkinsoniano (hipertnico-hipocintico).

- dopamina / acetilcolina: sndrome coreico (hipotnico / hipercintico.
Caudado
Estriado
Concepto funcional
Putamen
Lenticular
Concepto anatmico
Plido
Crtex
Glutamato
Tlamo
Plido
Glutamato
Ncleo subtalmico
Estriado
GABA
Dopamina
Sustancia negra
(pars compacta)
Figura 1. Ganglios de la base.
Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores

AUMENTAN
DISMINUYEN
PARKINSON
Acetilcolina (funcional)
(MIR)
Dopamina
Noradrenalina, serotonina
y mesencefalina
ENFERMEDAD
DE HUNTINGTON
Dopamina
Acetilcolina
ALZHEIMER
Acetilcolina,
somatostatina (MIR)
EPILEPSIA
GABA
Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores.
4.1.- Sndromes hipocinticos

Enfermedad de Parkinson
Sndrome parkinsoniano ms comn. Etiopatogenia desconocida, probablemente multifactorial: factores genticos (incidencia familiar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en
fumadores), traumatismos
Neuroanatoma
- Prdida de neuronas en la sustancia negra (porcin compacta) y tambin locus coeruleus, globo plido y putamen
(provocan una prdida de dopamina en el estriado) (MIR 01,
253). Los sntomas no aparecen hasta que se pierden el 80%
de las neuronas nigroestradas.
- El marcador histolgico ms caracterstico (no patognomnico) son los cuerpos de Lewy (grnulos de inclusin intracitoplasmticos de las neuronas de los ganglios basales).
Clnica
Ms frecuente en varones mayores de 40 aos. El cuadro clnico
se caracteriza por (MIR 00, 195):
- Temblor de reposo (4-6 Hz): forma de presentacin ms
46 ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [
frecuente. De predominio en manos (contar monedas) y al

inicio es tpicamente asimtrico (MIR 07, 58; MIR 02, 57).
Puede coexistir con un temblor de accin.
- Rigidez en rueda dentada: incremento de la resistencia
a la movilizacin pasiva que predomina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia (MIR 04, 243): lentitud de los movimientos voluntarios asociados a disminucin de los movimientos automticos (inexpresividad facial, disminucin del
parpadeo, lenguaje montono e hipfono, disminucin del
braceo al andar, micrografa, dificultad para girarse en la
cama...). Por dficit noradrenrgico (MIR).
- Inestabilidad postural: se caen fcilmente tras mnimo empujn.
- Otros:
Freezing (dificultad en comenzar la marcha), marcha a
pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos
e inestable. A veces marcha festinante: inclinados hacia delante, con una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su
centro de gravedad.
Disfuncin autonmica (sialorrea, estreimiento, incontinencia miccional, disartria, hipersudoracin y tendencia a la
hipotensin).
Reflejo glabelar inagotable (caracterstico).
- Alteraciones psiquitricas: depresin y alteracin del sueo
(fases iniciales) y en un 25% demencia (fases avanzadas) (MIR).
Diagnstico clnico
Ojo!: no se produce parlisis, ni alteracin de los reflejos, ni
dficits sensitivos objetivos. El diagnstico es incompatible con:
oftalmopleja supranuclear con parlisis de la mirada hacia abajo
(MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectacin de la va piramidal,
mioclonas y crisis oculogiras.
Tratamiento
Sintomtico:
- Levodopa: sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se
debe instaurar el tratamiento con levodopa en cuanto la clnica
lo requiera. Se administra en combinacin con un inhibidor
perifrico de la Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida)
que disminuye los efectos secundarios de la L-Dopa (MIR).
Efectos secundarios que pueden aparecer:
Iniciales: nuseas, vmitos, hipotensin postural.
Ms adelante, movimientos anormales (discinesias), inquietud motora (acatisia) y confusin. Las discinesias pueden
aparecer por exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el
perfil temporal (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
Complicaciones tardas: deterioro fin de dosis y fenmeno on-off (fluctuaciones bruscas transitorias de la situacin clnica del paciente). Mejoran acortando los intervalos
entre las dosis.
- Inhibidores de la COMT (entacapona): se administra junto
a la Levodopa (disminuye su metabolizacin).
- Agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, lisuride, ropirinol, pergolide, cabergolina): en monoterapia si existe afectacin moderada y asociados a levodopa en fases avanzadas. Se
deben evitar en pacientes con trastornos psicticos, infarto
agudo de miocardio reciente, patologa vascular perifrica o
lcera pptica activa.
- Frmacos anticolinrgicos (trihexifenidilo, benztropina,
prociclidina y orfenalina): en pacientes jvenes con predominio
de temblor (MIR). Hoy en da apenas se usan, prefirindose
iniciar terapia con agonistas dopaminrgicos.
Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de memoria y sndrome confusional (MIR 01F, 67)).
- Amantadina: aumenta la liberacin de dopamina y posee
efecto anticolinrgico. Para grados leves. Generalmente los
efectos son transitorios.
- Selegilina o deprenil: IMAO-B que disminuye el catabo-
N e u r o l o g a
lismo de la dopamina. Se piensa que tiene efecto neuroprotector, disminuyendo la progresin de la enfermedad.
- Tratamiento quirrgico: debe plantearse en pacientes jvenes, con sintomatologa incapacitante, que no responden a
la medicacin o que presentan intolerancia a la misma. Son:
Palidotoma o talamotoma para la rigidez, bradicinesia y
temblor en fases avanzadas.
Estimuladores talmicos y subtalmicos: actualmente la tcnica de eleccin es la estimulacin subtalmica bilateral.
Transplante de clulas fetales de sustancia negra.
- Mnima o ninguna incapacidad: selegilina
- Ligera incapacidad: monoterapia con agonistas dopaminrgicos o
amantadina
- Mayor incapacidad o respuesta rpida y eficaz: levodopa a dosis bajas
- Jvenes <50 aos: uso precoz de agonistas. Poseen mayor predisposicin a fluctuaciones motoras
- Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con mayor
frecuencia
Parlisis de la
mirada vertical y
blefaroespasmo
Distona de cuello
en retrocollis
Rigidez
Escaso temblor
con inestabilidad y
frecuentes cadas
hacia atrs
Tabla 2. Tratamiento del Parkinson.
Bradinesia
Atrofia multisistmica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermedades que antes se consideraban de forma independiente, segn
los sntomas que predominaban: degeneracin estriongrica
(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sndrome de Shy-Drager (trastornos autonmicos (MIR 01F, 64)).
Se produce afectacin de varios sistemas:
- Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A
diferencia de la enfermedad de Parkinson, el inicio es simtrico
con gran afectacin de los reflejos posturales, el temblor es
poco frecuente y hay mala respuesta a L-Dopa.
- Signos y sntomas cerebelosos: ataxia de la marcha, habla escandida...
- Afectacin piramidal: hiperreflexia, Babinski
- Afectacin autonmica: hipotensin, incontinencia...
Figura 2. Parlisis supranuclear progresiva.
- Parkinsonismo txico (MPTP -txico en herona-, monxido

de carbono).
- Parkinsonismo post-encefaltico.
Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos
Parlisis supranuclear progresiva (enfermedad de SteeleRichardson-Olzewski)

Etiologa desconocida. Se caracteriza por:
- Sndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso
temblor e inestabilidad postural con frecuentes cadas (sobre
todo hacia atrs) (MIR 03, 254). No hay respuesta a L-Dopa.
- Distona en cuello en retrocollis (tpico) y/o prpados (blefarospasmo).
- Sndrome pseudobulbar.
- Parlisis de la mirada vertical (sobre todo hacia abajo): signo
caracterstico.
- Demencia subcortical.
- Caso tpico: anciano con cadas inesperadas y repetidas (especialmente hacia atrs), sntomas extrapiramidales, rigidez de
cuello y parlisis de la mirada vertical con escasa respuesta al
tratamiento con L-Dopa (MIR).
Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos

Entidad clinicopatolgica definida por el hallazgo histolgico de
cuerpos de Lewy en la corteza cerebral y asociacin de deterioro
mental fluctuante, parkinsonismo y sntomas psicticos (psicosis,
alucinaciones visuales) (MIR 01, 51).
Gran sensibilidad a padecer efectos secundarios exagerados con
neurolpticos y benzodiacepinas.
Otros parkinsonismos
- Parkinsonismo inducido por frmacos (MIR) (neurolpticos
(MIR 08, 62), antagonistas del calcio, frmacos para la digestin,...): mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la
causa ms frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se
debe descartar antes de realizar un diagnstico de Parkinson.
Sndrome parkinsoniano:
Bradicinesia + rigidez +
inestabilidad postural +/temblor de reposo
Sin demencia inicial
Con demencia inicial
Sntomas asociados
Atrofias
multisistmicas
Parlisis
supranuclear
progresiva
Enfermedad
difusa por
cuerpos de
Lewy
No
Enfermedad
de Parkinson
idioptica
Figura 3. Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos.
4.2.- Sndromes hipercinticos

Temblor
Movimientos rtmicos oscilantes como resultado de la contraccin alternante o sincrnica de grupos musculares opuestos.
Clasificacin
Temblor fisiolgico exacerbado (8-12 Hz)
Resulta de un incremento de la actividad perifrica betaadre] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [ 47
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DE REPOSO: AUSENCIA DE ACTIVIDAD

MUSCULAR VOLUNTARIA
CARACTERSTICAS
ETIOLOGA
POSTURAL
CINTICO
- Aparece en reposo
- Al principio suele ser unilateral
- Grosero y lento
- Aparece al intentar mantener una

posicin contra gravedad
- Fino y rpido
- Aparece con movimientos voluntarios precisos

- Interfiere en la realizacin del movimiento:
T. inicial (inicio)
T. transicin (durante)
T. terminal o intencional (final)
- Enfermedad de Parkinson
- Sndromes parkinsonianos
- Temblor fisiolgico
- Temblor fisiolgico exacerbado
- Temblor familiar esencial o benigno
(MIR)
- Temblor postural de la enfermedad de
Parkinson y otras enfermedades
extrapiramidales
- Patologa cerebelosa o troncoenceflica

- Temblor esencial benigno (MIR)
- Enfermedad de Wilson
- Dosis elevadas de hidantonas
Tabla 3. Clasificacin del temblor.
nrgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas circulantes (ansiedad, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipoglucemia, cafena, alcohol (MIR)).
Tratamiento: betabloqueantes.
Temblor esencial benigno (MIR 04, 242; MIR 00, 203)
Es el ms prevalente. Historia familiar en el 50% con herencia
AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural que
afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimtrica y se
acompaa en ocasiones de temblor cintico. No presenta otras
alteraciones neurolgicas a excepcin de rigidez en rueda dentada. Empeora con el estrs y disminuye con la ingesta de alcohol. El diagnstico es clnico y en el tratamiento se emplea el
propanolol o la primidona.
Distona
Contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar a
posturas anmalas con frecuencia dolorosas (MIR). No se suprimen con la voluntad, ceden con el sueo y pueden desencadenarse con ciertas acciones especficas (distona de accin).
Clasificacin
Distonas focales
Afectan a una sola parte del cuerpo. Espordicas, no progresivas
y aparecen en adultos. Suelen ser idiopticas, aunque pueden
ser secundarias a patologa vascular, EM, encefalitis.
- Tortcolis espasmdica: es el tipo ms frecuente.
- Blefarospasmo.
- Espasmo hemifacial.
- Calambre del escribiente.
Distonas segmentarias
Afectan a partes contiguas del cuerpo.
- Sndrome de Meige (blefarospasmo + distona oromandibular)
Distona multifocal
Afecta 2 o ms partes no contiguas.
Distonas generalizadas
Suelen debutar en las primeras dcadas de la vida y son de carcter progresivo.
Tratamiento
- La toxina botulnica es el tratamiento de eleccin de las distonas focales (MIR 97, 66; MIR 97F, 66).
- Otros frmacos tiles son: benzodiacepinas, anticolinrgicos
y L-Dopa en distona con fluctuaciones diurnas o asociada a
parkinsonismo.
- Ciruga en casos muy seleccionados.
Mioclonas
Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e involuntarias que suelen desencadenarse por un estmulo sensorial. Registro EMG: positivo.
Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o perifricas.
48 ] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [
Asterixis
Prdida sbita del tono postural, que puede repetirse ms o
menos rtmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG (diagnstico diferencial con mioclonas). Puede ser:
- Unilateral: sndrome talmico.
- Bilateral: encefalopatas metablicas (heptica, hipercpnica,
urmica).
Tics
Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencadenan
en situaciones de estrs y pueden suprimirse voluntariamente.
Sndrome de Gilles de la Tourette (MIR 07, 58)
Es la forma ms frecuente y grave de tics mltiples. Etiopatogenia desconocida y herencia AD. Comienza antes de los 21 aos
con mltiples tics, acompaados de coprolalia, ecolalia y copromimia (MIR). Se asocia a trastorno obsesivo-compulsivo. Tratamiento: neurolpticos o clonidina.
Corea
(baile) Movimientos rpidos, arrtmicos e irregulares que pueden afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones contralaterales del ncleo caudado.
Enfermedad de Huntington
Forma ms comn de corea hereditario.
Autosmica dominante (cromosoma 4) con anticipacin gentica (expansin del trinucletido CAG (MIR 03, 209)). Hay un
50% de probabilidades de heredar el gen y aparece ms precozmente en los hijos que en sus progenitores (MIR).
Clnica (MIR)
- Debuta a los 30-40 aos, con evolucin a muerte en 10-25
aos (la causa ms frecuente es la neumona por aspiracin).
- Trastornos del movimiento: corea.
- Deterioro cognitivo de perfil subcortical.
- Alteraciones psiquitricas y del comportamiento (depresin,
apata, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso psicosis). La causa ms frecuente: depresin (con alto riesgo de
suicidio, especialmente si conocen la evolucin de la enfermedad).
Diagnstico
Cuadro clnico tpico ms historia familiar positiva (MIR 99F, 72).
- Existe un test gentico diagnstico (>40 repeticiones de
CAG), pero su realizacin en los familiares de los pacientes
afectados (diagnstico presintomtico), genera problemas ticos, ya que la enfermedad es incurable actualmente (MIR 00,
194).
- Caracterstico: atrofia de los ncleos caudados con dilatacin
selectiva de las astas frontales de los ventrculos laterales.
Tratamiento
Sintomtico con neurolpticos (mejoran la corea y los trastornos
del comportamiento).
N e u r o l o g a
rlisis cerebral infantil).
Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una extremidad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del hemicuerpo contralateral al ncleo lesionado). Por lesiones del
Ncleo Subtalmico de Luys.
Acatisia
Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en
los trastornos del movimiento inducido por frmacos (bloqueadores dopaminrgicos, como los neurolpticos).
Sndrome de las Piernas Inquietas

Trastorno crnico frecuente, generalmente familiar (AD). Necesidad imperiosa de moverse, por la percepcin de sensaciones
desagradables que suben por las piernas, sobre todo cuando
estn relajados. Tienen problemas para conciliar el sueo. Puede
asociarse a dficit de hierro (MIR 04, 239), embarazo, neuropata urmica o diabtica, amiloidosis primaria o neoplasias.
Figura 4. Enfermedad de Huntington.
Corea de Sydenham
Se da en nios de 5-15 , y es secundaria a fiebre reumtica. De
curso benigno, no precisa tratamiento.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Autosmica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un acmulo de hierro en ganglios basales (globo plido, sustancia
negra y ncleo rojo).
Clnica
Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracterstico el signo del ojo del tigre. No hay tratamiento.
TEMA 5
ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
ENFOQUE MIR
Hay que centrarse en la esclerosis mltiple y conocer sobre todo

la clnica, las formas de presentacin, sntomas ms frecuentes
y caractersticos (neuritis retrobulbar y oftalmopleja internuclear), diagnstico y tratamiento de los brotes y a largo plazo.
Tambin hay que saber los conceptos bsicos de las dems enfermedades desmielinizantes (enfermedad de Devic, Marchiafava-Bignami y mielinosis central pontina).
Conjunto de enfermedades neurolgicas que afectan generalmente a adultos jvenes y se caracterizan por una inflamacin
y destruccin selectiva de la mielina del sistema nervioso central,
respetando el sistema nervioso perifrico (MIR 97, 69).
5.1.- Esclerosis mltiple
Figura 5. Sndrome de Hallervorden-Spatz.
Coreas medicamentosas
L-dopa, tras tratamiento crnico con neurolpticos (discinesias
tardas), fenitona, antidepresivos tricclicos, anticoagulante orales
Enfermedad de Wilson
(Degeneracin hepato-lenticular) (ver manual de Digestivo y
Ciruga General) (MIR).
Atetosis
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa ms frecuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales (pa-
Segunda causa de discapacidad neurolgica en jvenes (la primera son los traumatismos).
Enfermedad de etiologa desconocida y patogenia autoinmune
que se caracteriza por una inflamacin crnica, desmielinizacin
y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca). La desmielinizacin produce lentificacin en la conduccin axonal y bloqueos de conduccin. Respeta el sistema nervioso perifrico
Epidemiologa
Ms frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de mxima incidencia 35 aos). Ms frecuente en blancos y en el norte
de Europa, con una mayor incidencia cuanto ms lejos del ecuador (factores ambientales). Existe predisposicin gentica (concordancia de 25-30 % en gemelos monocigotos y 2-3 % en
dicigotos) y asociacin con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR 97, 69).
Inmunologa
Parece ser una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos
T, con aparicin de linfocitos T reactivos frente a la protena bsica de la mielina (PBM) o a la protena proteolipdica (PPL)
(MIR). En los pacientes con esclerosis mltiple (EM) aparecen
] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 49
Manual A Mir
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niveles altos de inmunoglobinas en LCR (bandas oligoclonalesBOC).
Clnica
Sntomas y signos de comienzo (MIR 06, 57)
- El sntoma de comienzo ms frecuente es la alteracin de
la sensibilidad: 45% (hipoestesias y paresetesias).
- La alteracin motora es tambin frecuente: el 40% experimentan prdida de fuerza en uno o ms miembros (torpeza
al caminar, debilidad en una o las dos manos...).
- Disfuncin del tronco cerebral: en el 25% aparece disartria, diplopa, disfagia, vrtigo. En la exploracin es tpica la
presencia de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftalmopleja internuclear (al mirar a un lado el ojo que aduce no
pasa de la lnea media y el ojo que abduce presenta sacudidas
nistagmoides), que, si ocurre en una persona joven y es bilateral, constituye un hallazgo casi patognomnico de EM.
- Alteraciones visuales (por afeccin del nervio o quiasma
ptico) son caractersticas, aunque algo ms infrecuentes
como sntomas de comienzo (20%). Lo ms frecuente es la
presencia de un escotoma central. Durante el episodio agudo,
el fondo de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o presentar un edema de papila (papilitis); se aprecia una disminucin del reflejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en
ambos casos indica la existencia de un dficit aferente).
- Cerebelo (10-20%). Disartria cerebelosa, incoordinacin
motora, inestabilidad en la marcha, temblor intencional, dismetra...
- La afeccin de esfnteres o la aparicin de sntomas de
trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infrecuentes. La mayora de los sistemas funcionales se vern afectados a lo largo de la evolucin de la enfermedad, presentando
una amplia variedad de sntomas.
Sntomas y signos en el curso de la enfermedad
Se suelen afectar la mayora de los sistemas funcionales neurolgicos (piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano, visual, mental). Las alteraciones ms frecuentes son las de tipo
motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas por
las alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales. Tambin existen ciertas alteraciones que se presentan con cierta frecuencia en la EM.
- Fatiga: se exacerba por el calor.
- Dolor: neuralgia del trigmino, convulsiones tnicas dolorosas, signo de Lhermitte doloroso, lumbalgia.
- Signo de Lhermitte: puede deberse a otros procesos, pero su
presencia aislada en una persona joven, en ausencia de traumatismo previo, debe hacer sospechar una EM.
- Trastornos cognitivos: memoria reciente, atencin mantenida, fluencia verbal.
- Trastornos afectivos: depresin reactiva.
- Epilepsia.
- Sntomas paroxsticos: al menos el 1% sufren de neuralgia
del trigmino. Ataxia, parestesias, prurito.
- Neuritis ptica (NO) retrobulbar: dolor y prdida de visin,
con recuperacin posterior en unos 2 meses. La alteracin visual empeora con el ejercicio y el calor (fenmeno de Uthoff).
Un 40-70% desarrollarn clnica de EM en el futuro.
- Alteraciones de los esfnteres: vejiga espstica (urgencia, frecuencia, incontinencia). Estreimiento. Alteraciones en la esfera sexual.
Tipos
Nota: se define brote de EM como aquella disfuncin neurolgica de ms de 24 horas de duracin. Suelen evolucionar en
das o semanas con recuperacin completa, parcial o nula. Para
ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones
deben aparecer al menos con 1 mes de separacin.
50 ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [
Existen 4 patrones clnicos:

- EM recurrente-remitente (RR): brotes recidivantes. No progresin clnica entre brotes. La ms frecuente al inicio.
- EM secundaria progresiva (SP): al principio recurrente-remitente, luego progresiva: la incapacidad progresa gradualmente entre los brotes o sin brotes.
- EM progresiva primaria: progresin gradual de la incapacidad desde el inicio de la enfermedad. 15 % de pacientes
(ms frecuente en los de inicio tardo). Mal pronstico.
- EM progresiva-recurrente: desde el principio progresiva
con recadas en forma de brotes.
Recurrente-remitente
o
Progresiva primaria
o
Progresiva secundaria
o
Progresiva recurrente
Figura 1. Formas evolutivas de la esclerosis mltiple.
No hay factores claros que puedan determinar qu curso adoptar la enfermedad, aunque son factores de peor pronstico:
varn, comienzo >40 aos, curso progresivo primario (desde el
inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recuperacin de un brote, corto intervalo entre los dos primeros brotes
y RM con mltiples lesiones.
Diagnstico
Criterios clnicos de dispersin en el tiempo y en el espacio (MIR
00F, 256) y exmenes paraclnicos (criterios de Poser y ms recientemente los de McDonald). No hay ninguna prueba diagnstica especfica.
- Clnico: alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectacin de vas largas (piramidal, cerebelosa, fascculo longitudinal medial, nervio ptico o cordones posteriores). Afectacin
de dos o ms reas del SNC, en dos o ms episodios separados
en el tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60
aos.
- RMN: prueba ms sensible y til para confirmar el diagnstico clnico de la EM (MIR 04, 244). Muestra lesiones desmielinizantes de predominio periventricular (hiperintensas en T2).
Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio.
- Lquido cefalorraqudeo (LCR): el LCR en la esclerosis mltiple es claro, incoloro y con una presin de salida normal. Hay
pleocitosis mononuclear en el 25% de pacientes (<20 clulas)
(la presencia de ms de 50 clulas o de PMN, ms de 100
mg/dl de protenas totales y la ausencia de banda oligoclonal
debe hacer sospechar otras enfermedades) (MIR 05, 56). Las
bandas oligoclonales de IgG aparecen en el 75-90% pacientes
N e u r o l o g a
(MIR 08, 61; MIR 02, 54).
- Potenciales evocados: conduccin lenta o anormal en vas visuales (MIR), auditivas, somatosensoriales o motoras (80-90%
pacientes).
Tratamiento
No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar
la enfermedad.
- Tratamiento del brote (MIR 06, 60): corticoides a dosis altas
iv. 3-5 das (1 gr de metilprednisolona / da), seguidos de pauta
descendente de corticoides orales para evitar deprivacin.
- Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad (MIR
07, 54; MIR 01, 55):
Interferon beta 1a y 1b: indicado en pacientes con EM definida, para formas recurrente-remitentes (MIR 04, 240) o
algunos casos de EM secundaria progresiva con empeoramientos frecuentes.
Copolmero 1 o acetato de glatirmero: sus indicaciones
son las mismas que en el caso del interferon beta.
Mitoxantrone: frmaco recientemente aceptado para el tratamiento de las formas RR rpidamente progresivas o para
las formas SP que no hayan respondido al resto de terapias.
Es el inmunosupresor ms efectivo, pero tiene la limitacin de
la cardiotoxicidad: slo se puede administrar una dosis mxima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las clulas
miocrdicas y es txico a ms dosis).
Azatioprina: aprobado en Espaa para la forma remitenterecurrente con brotes. Actualmente se usa poco ya que la
consistencia de las pruebas sobre su eficacia es menor que
para el resto de frmacos.
Natalizumab: anticuerpo monoclonal recombinante. Frmaco de aparicin muy reciente. til para EMRR con elevada
actividad que no haya respondido a interferon beta. Su uso
requiere unas medidas de control muy especiales debido a
que han aparecido casos de leucoencefalopata multifocal
progresiva asociados al tratamiento.
IFN BETA 1a
(IM:1 VEZ/SEM)
IFN BETA 1b
(SB: DAS ALTER)
Retrasa de forma
ms clara
el paso a forma
progresiva
Disminuyen
el nmero de
lesiones nuevas
en RM
con gadolinio
que es un tratamiento agresivo, con una mortalidad de un 310%.

2-clorodesoxiadenosina: para la forma progresiva.
- Tratamiento sintomtico:
Espasticidad: baclofeno. Otros: clonazepan, clonidina
Dolores neurlgicos: carbamacepina, fenitona, amitriptilina, gabapentina.
Sntomas paroxsticos: carbamacepina, acetazolamida.
Retencin urinaria por hiporreflexia: betanecol. Hiperreflexia vesical: anticolinrgicos.
Disfuncin sexual: inyeccin de papaverina o fentolamina
(MIR 98, 42).
Alteraciones intestinales: laxantes, enemas.
Fatiga vespertina: amantadina, 4-aminopiridina.
Labilidad emocional: amitriptilina, fluoxetina.
Temblor: no existe un tratamiento satisfactorio (MIR 98,
42).
Embarazo
Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el nmero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto. En
global no se modifican los brotes.
Reducen el
ndice anual de
recurrencias en
1/3 aprox.
COPOLMERO 1
- EM remitente recurrente: IFN beta o acetato de glatiramero. Si no hay
respuesta pasar a mitoxantrona.
- EM secundariamente progresiva con brotes: IFN beta. Si no hay res
puesta pasar a mitoxantrona.
- EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente progresiva: No hay tratamiento modificador de la enfermedad.
Tabla 1. Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad.
El tratamiento con cualquiera de las molculas de INF es bien

tolerado. Las reacciones cutneas y los sntomas seudogripales
son los efectos adversos ms frecuentes y en general autolimitados.
El mecanismo de accin del IFN es desconocido ( posee actividad vrica e inmunomoduladora).
El copolmero I es un pptido sinttico bien tolerado, que induce la formacin de linfocitos supresores (CD8).
- Otros frmacos con menor evidencia cientfica de efectividad:
Metotrexate.
Ciclos de ciclofosfamida: para la EM secundaria progresiva.
Transplante autlogo de mdula sea: recientemente se
ha mostrado eficaz para las formas SP. Tiene el problema de
Figura 2. RM con lesiones periventriculares tpicas de la esclerosis mltiple.
5.2.- Otras enfermedades desmielinizantes

Sndrome de Devic (MIR)
Variante de la EM que asocia neuritis ptica bilateral y mielitis
transversa. Tambin se puede producir en la sarcoidosis y tuberculosis.
Enfermedad de Balo
Enfermedad desmielinizante monofsica de mal pronstico. Se
producen reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia
blanca subcortical.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Degeneracin primaria del cuerpo calloso (zona central), ms
frecuente en varones italianos consumidores de vino y en pacientes desnutridos. Patogenia desconocida (txica o metab] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 51
Manual A Mir
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lica). Presentan demencia, trastornos mentales, convulsiones y

se suelen asociar afasias, apraxias o hemiparesias.
TEMA 6
ENFERMEDADES
DE LA PLACA
MOTORA
ENFOQUE MIR
En este tema hay que saber hacer el diagnstico diferencial

entre miastenia Gravis, sndrome de Eaton-Lambert y botulismo
(ver tabla). El punto ms preguntado es la miastenia gravis:
forma de presentacin, diagnstico y tratamiento (estudiar esquema).
Figura 3. Enfermedad de Marchiafava-Bignami.
Mielinosis central pontina

Enfermedad desmielinizante del tronco cerebral que aparece
tras correccin rpida de estados de hiponatremia.
Clnica
Parlisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia con conservacin del parpadeo y los movimientos oculares verticales (MIR
98F, 134).
Encefalomielitis aguda diseminada

Enfermedad desmielinizante de comienzo brusco y evolucin
monofsica. Hay un antecedente de vacunacin -viruela y rabia(encefalomielitis postvacunal) o infeccin -exantemas virales de
la infancia- (encefalomielitis postinfecciosa).
Clnica
Fiebre, cefalea, meningismo y letargia que progresan a coma en
casos graves. Las crisis epilpticas son frecuentes, as como los
signos de focalidad neurolgica. En el LCR: protenas elevadas
y pleocitosis linfocitaria.
Tratamiento
Corticoides iv a dosis altas.
Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda

Enfermedad desmielinizante hiperaguda de etiologa desconocida. Lesiones: desmielinizacin perivenosa e intensa infiltracin
por clulas mono y polinucleares, con necrosis de las paredes
venulares y mltiples hemorragias diseminadas por toda la sustancia blanca.
Tratamiento
Corticoides a dosis altas. Muerte en 2-4 das.
52 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [
Figura 1. Placa motora. Obsrvese la unin funcional entre la fibra nerviosas y

la fibra muscular estrida (en amarillo).
6.1.- Miastenia gravis

Trastorno neuromuscular por disminucin del nmero de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel postsinptico, mediada por autoanticuerpos (80%: anticuerpo
anti-receptores de Ach) (MIR 00, 204; MIR 99F, 231).
Etiopatogenia
El 75% de pacientes presentan alteraciones tmicas acompaantes (hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%) (MIR 00,
253).
- No hay historia familiar positiva (MIR).
- Se ha encontrado asociacin con otras enfermedades autoinmunes (10%): hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico,
artritis reumatoide, pnfigo, polimiositis, sarcoidosis
- Mujeres/Hombres: 3/2.
Clnica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular (MIR):
- Vara a lo largo del da (empeoramiento con el esfuerzo y
mejora tras el sueo).
- Los msculos faciales suelen ser los primeros en afectarse,
con: ptosis y diplopia (MIR 03, 208) (diagnstico diferencial
con oftamopleja intenuclear (MIR 97, 79)), debilidad en la
masticacin, voz nasal, disartria, disfagia. Se generaliza en el
85% de los casos y afecta a la musculatura de los miembros.
- Reflejos miotticos conservados (MIR). No hay afectacin autonmica (MIR).
- Crisis miastnica: afectacin de la musculatura respiratoria
que precisa ventilacin asistida.
- Miastenia neonatal: paso de anticuerpos de la madre miastnica al feto. Se produce clnica a los 2-3 das tras el nacimiento caracterizada por dificultad para la succin. Cura en 2
semanas.
N e u r o l o g a
- Miastenia congnita: sin anticuerpos antirreceptor (MIR).
Forma familiar, autosmica recesiva. Hay formas presinpticas
y postsinpticas.
Diagnstico
Por la clnica. Se confirma con pruebas complementarias (MIR
06, 61):
- Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensiln): se administra un anticolinestersico (edrofonio intravenoso) y se observa la mejora de la clnica de forma transitoria. Hay que
tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales.
- Anticuerpos:
Anticuerpo antirreceptores de Ach: prueba ms especfica
(MIR 04, 245), pero su resultado positivo no es patognomnico. Su presencia es casi diagnstica pero su ausencia no
excluye el diagnstico (MIR 08, 58). El nivel de anticuerpos
no se relaciona con la gravedad de la enfermedad pero s sirven como monitorizacin de la evolucin y respuesta al tratamiento de forma individual.
Anticuerpos antimsculo estriado: son ms frecuentes en
formas con timoma.
- Estudio electrofisiolgico:
Estimulacin nerviosa repetitiva: produce una disminucin
rpida del potencial de las respuestas.
clnica.
- Plasmafresis e inmunoglobulinas intravenosas: para las
crisis miastnicas.
- Timectoma: indicada en todos los casos con timoma y en
las formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y los
55 aos (MIR 01F, 65). No se ha llegado a un acuerdo sobre
si la timectoma se debe recomendar como norma en los
nios, en los mayores de 55 aos y en los pacientes con debilidad limitada a la musculatura ocular.
Figura 3. Timoma en la miastenia gravis.
60%
MG
Estimulacin repetitiva 3c/s
Forma ocular
exclusiva
Forma
generalizada
Crisis
miastnica
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Tratamiento de soporte
(ventilacin, lquidos...)
Insuficiente
Indicaciones
de timectoma:
- Timona
- Formas generalizadas
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Riesgo quirrgico
Bajo
Normal
Valorar si el estado clnico precisa:

Inmunosupresin
Prednisona, azatioprina, ciclosporina
Diagnstico diferencial
- Frmacos anticolinestersicos: de primera eleccin (MIR

99, 60): piridostigmina (oral) o neostigmina (parenteral).
Sobredosis con anticolinestersicos: efectos muscarnicos
como aumento de la debilidad (crisis colinrgica), salivacin,
nuseas y diarreas.
- Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclosporina): son de segunda eleccin. Se emplean cuando el tratamiento con anticolinestersicos no consigue controlar la
Alto
Timectoma
Electromiografa de fibra aislada: incremento del jitter

(variabilidad del intervalo interpotencial).
- TAC/RM torcica: para descartar timoma.
Tratamiento
No mejora
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Figura 2. Disminucin del potencial en la estimulacin nerviosa repetida de la

miastenia gravis.
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en ste

hay afectacin pupilar), oftalmopleja externa progresiva (diplopia), lesin ocupante de espacio (que produzca diplopia) y algunos frmacos: penicilamina, aminoglucsidos, procainamida...
Mejora
Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.
6.2.- Sndrome de Eaton-Lambert

Trastorno presinptico de la unin neuromuscular producido
por autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de
voltaje del terminal presinptico, que altera la liberacin de Ach
(MIR).
Clnica
Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de predominio proximal con escasa afectacin de la musculatura bul] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [ 53
Manual A Mir
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bar, aunque aparece ptosis y diplopa en el 50-70%. Hay mejora con el ejercicio.
- Los reflejos osteotendinosos estn disminudos o abolidos.
- Clnica disautonmica: sequedad de boca, impotencia, visin
borrosa
- La mayora asocia carcinoma pulmonar de clulas pequeas:
ante la sospecha de este proceso est indicada la realizacin de
una radiografa de trax (MIR 99, 63).
- Asocian tambin otras enfermedades autoinmunes.
Electrofisiologa
La estimulacin repetitiva produce un aumento del potencial de
las respuestas.
Tratamiento
Extirpacin del tumor, plasmafresis y terapia inmunosupresora.
- Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberacin
de Ach (MIR).
(miel). Tambin por conservas o heridas.
Clnica
La disfuncin gastrointestinal precede al inicio de la clnica neurolgica que se caracteriza por:
- Disfuncin bulbar: unas 12-48 h tras la ingestin del alimento
aparece visin borrosa y diplopa (sntomas iniciales) (MIR).
- Fallo parasimptico: sequedad de ojos y boca, leo paraltico,
estreimiento, retencin urinaria y midriasis (MIR).
- Parlisis descendente simtrica: parlisis de todos los msculos estriados, afectndose primero los de los pares craneales y
extendindose al resto del organismo. Puede afectar a los msculos respiratorios y llevar a la muerte (MIR) (diagnstico diferencial con el Guillain-Barr: parlisis ascendente).
- No produce neuropatas ni afecta al sistema nervioso central
(MIR).
Diagnstico
Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero.
- Neurofisiologa: similar a Eaton-Lambert aunque la estimulacin repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.
RECUERDA
La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos
mientras que s se afectan en el sndrome de Eaton Lambert.
Tratamiento
Soporte vital ms antitoxina equina (no til en formas infantiles).
6.3.- Botulismo
Trastorno presinptico producido por la toxina botulnica, que
bloquea la liberacin de acetilcolina mediada por calcio. Aparece a cualquier edad siendo la ms frecuente la del lactante
SNDROME DE EATON-LAMBERT
BOTULISMO
ETIOPATOGENIA
Autoinmune: Ac. anti-Receptores de Ach

Postsinptico
(MIR)
Ac-anticanal de calcio
Presinptico
(MIR)
Toxina botulnica que bloquea la

liberacin de Ach (C. Botulinum)
Presinptico
40 aos
Lactantes
EPIDEMIOLOGA
Cualquier edad:
- 20-30: M
- 50-60: V
Mujeres (MIR)
Varones
Sexo indiferente
DEBILIDAD
Musculatura extraocular (lo ms frecuente)

Msculos proximales MMII
Asimtrica
Msculos proximales (>MMII)

M. extraoculares y
bulbares: 70%
Afectacin precoz de los

m. extraoculares y bulbares
Parlisis descendente y simtrica
REFLEJOS
PUPILAS
N (MIR)
Midriasis
Midriasis
SNT. AUTONMICOS
No
S (boca seca, impotencia)
S (dficit parasimptico)
MEJORAN
Reposo (sueo)
Anticolinestersicos (tensilon)
Ejercicio
Guanidina
EMPEORAN
Ejercicio
Estrs, infecciones, embarazo,
menstruacin, ciruga
Tubocurarina
Dexametonio
E. NICO
N (aumento del jitter en fibra nica)
E. REPETIDA A 2-3 Hz
(MIR)
E.R. >10 HZ
Alt. timo: 75%

(65% hiperplasia folicular, 10% timoma)
Enfermedades autoinmunes (10%) (MIR)
Cncer pulmonar oat cell
Sintomtico: anticolinestersico
(piridostigmina/neostigmina)
Patgeno: timectoma, corticoides,
plasmafresis (MIR)
Tratamiento del tumor subyacente

Plamafresis
Guanidina, aminopiridina
EMG
MIASTENIA GRAVIS
ASOCIACIONES
TRATAMIENTO
Tabla 1. Cuadro resumen de las enfermedades de neurona motora.
54 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [
Vigilancia respiratoria
Antitoxina
N e u r o l o g a
TEMA 7
ENFERMEDADES
NUTRICIONALES
Y METABLICAS
puede establecer un cuadro de demencia y clnica extrapiramidal

con temblor, disartria, ataxia y corea llamado degeneracin
hepatocerebral adquirida o encefalopata heptica crnica
(MIR 98, 43).
Electroencefalograma caracterstico: ondas trifsicas.
ENFOQUE MIR
Es un tema que va cobrando ms importancia en los ltimos
aos. Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke
(patogenia, trada clsica y tratamiento) y la degeneracin subaguda combinada de la mdula (dficit vitamnico y clnica).
7.1.- Enfermedades metablicas adquiridas del sistema nervioso (MIR)

Encefalopata hipxico-isqumica
Si la anoxia persiste ms de 3-5 minutos se establece un dao
cerebral irreversible. Las reas ms sensibles son: ganglios basales, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietooccipitales.
Etiologa
Por aporte insuficiente de oxgeno al cerebro, causado por: infarto agudo de miocardio, parada cardiorrespiratoria, shock, asfixia, intoxicacin por CO y cianuro.
Clnica
Desde alteraciones leves (alteraciones de la capacidad de juicio,
falta de atencin...), pasando por deterioro mental con sndrome de Korsakoff, ceguera cortical, ataxia, mioclonias, distona o parkinsonismo hasta muerte cerebral. Las crisis convulsivas
tras la anoxia son relativamente infrecuentes (MIR 01F, 70).
Encefalopata postanxica tarda: tras una mejora inicial el
paciente desarrolla un deterioro neurolgico rpido hasta la
muerte.
Tratamiento
Restauracin de la funcin cardiorrespiratoria de forma inmediata.
Encefalopata hipoglucmica
Glucemia menor de 30 mg/dl (perodos prolongados de hipoglucemia para que se produzca dao irreversible).
Etiologa
Sobredosis de insulina o antidiabticos orales, insulinoma, intoxicacin por etanol y sndrome de Reye.
Clnica
Confusin, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos
focales.
Encefalopata hipercpnica
Etiologa
Enfermedades respiratorias crnicas retenedoras de CO2 (fibrosis pulmonar, enfisema...).
Clnica de hipertensin intracraneal: cefalea holocraneal o frontal intensa, edema de papila, embotamiento, somnolencia...
hasta coma.
Encefalopata heptica
La insuficiencia heptica crnica produce un shunt porto-cava,
con paso a la circulacin sistmica de toxinas (amonio) que causan la encefalopata heptica.
Clnica
Confusin, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele desencadenar con hemorragia digestiva.
Si el trastorno metablico persiste durante meses o aos, se
Tratamiento
Disminucin de la absorcin de amonio, reduciendo el aporte de
protenas, lavados de colon, antibiticos para disminuir la flora
bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa.
Encefalopata urmica
Encefalopata urmica aguda
Apata, inatencin, cansancio e irritabilidad que evoluciona a un
deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia asociado
a mioclonas, asterixis y convulsiones. Tratamiento: correccin
funcin renal.
Sndrome de desequilibrio
A las 3-4 horas de la hemodilisis o dilisis peritoneal se produce
un cuadro consistente en cefalea, nuseas, convulsiones y en
ocasiones clnica de hipertensin intracraneal (debido al paso
excesivo de agua al sistema nervioso central desde el plasma).
Demencia dialtica
Complicacin poco frecuente de la dilisis crnica y se cree debido a intoxicacin crnica con aluminio.
7.2.- Enfermedades nutricionales

Encefalopata de Wernicke (MIR 99F, 68)
Causada por un dficit de tiamina o vitamina B1, ms frecuente
en pacientes alcohlicos y malnutridos (por hiperemesis (MIR
00, 43), cncer, inanicin). Es un cuadro neurolgico agudo.
Las reservas de tiamina no superan las 3 semanas.
Clnicamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras, ataxia y sndrome confusional (MIR 08, 165; MIR 00F, 65):
- Alteraciones oculomotoras: las ms frecuentes son debilidad
o parlisis bilateral (no simtrica) del VI par o nistagmo generalmente horizontal. Puede existir: parlisis supranuclear de la
mirada y miosis arreactiva.
- Ataxia: de predominio axial (aumento de la base de sustentacin y marcha inestable).
- Sndrome confusional: en casi todos los pacientes (90%).
Diagnstico
Clnico.
- La prueba ms fiable para detectar el dficit de tiamina es la
determinacin de la actividad transcetolasa en sangre y hemates (disminuida) y aumento del piruvato.
Es una urgencia mdica: si no se trata con tiamina, el curso es
grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54; MIR 98, 49).
Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos
oculares y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amnsico con dficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fabulacin: psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatra).
Importante: ante todo paciente alcohlico al que hay que administrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg IV de Vit B1 (la
tiamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su dficit puede exacerbarse con la administracin inicial de glucosa).
Degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal

Dficit de vit B12 (falta de absorcin intestinal por dficit de factor intrnseco).
Clnica
Los sntomas iniciales son parestesias distales en los miembros.
] ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABLICAS [ 55
Manual A Mir
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Posteriormente aparece clnica secundaria a la desmielinizacin

y gliosis astroctica de cordones posteriores (prdida de sensibilidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva), columnas laterales (paraparesia espstica en miembros inferiores
con signos de primera motoneurona) (MIR 00F, 64), y, al afectarse el sistema nervioso perifrico, puede existir arreflexia. A
nivel hematolgico: anemia megaloblstica (MIR).
El signo ms constante es la prdida simtrica del sentido de la
vibracin.
Diagnstico
Se confirma por la determinacin de niveles sricos de B12 y
test de Schilling (MIR 02, 55; MIR 99F, 73).
Tratamiento
Vitamina B12 intramuscular.
Pelagra
Dficit de niacina. Se manifiesta por:
- A nivel neurolgico: predomina la clnica de encefalopata;
otras: mielopata y neuropata perifrica.
- A nivel sistmico (3D): dermatitis, demencia, diarrea.
Sndrome de Strachan
Ambliopa, neuropata dolorosa y dermatitis bucogenital, en poblaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidmico asociado
al embargo comercial, que disminuy la ingesta de vitaminas y
aument el consumo de ron y tabaco; mejor con aporte de
tiamina, B12, riboflavina y niacina).
TEMA 8
NEUROPATAS
ENFOQUE MIR
Este tema es bastante difcil de esquematizar por lo que no intentes profundizar mucho, hay que saber sobre todo hacer una
aproximacin diagnstico-etiolgica de las polineuropatas
segn su evolucin, inicio y neurofisiologa. Centrarse en el sndrome Guillaim-Barr que es el ms preguntado (sobre todo clnica y LCR) y la neuropata diabtica.
8.1.- Electrofisiologa del nervio y msculo

Electromiografa
Registro en reposo y tras una contraccin voluntaria de la actividad elctrica del msculo (se mete una aguja en el msculo).
Anomalas
- Actividad espontnea (fibrilacin, ondas positivas y descargas
repetitivas complejas): aparece en msculos denervados.
- Permite diferenciar los patrones neuropticos de los miopticos.
Estudio de conduccin nerviosa

Estudia nervios sensitivos, motores o mixtos. Valora dos parmetros: velocidad y amplitud del potencial.
Tratamiento
Vitaminas B y cido flico.
Anomalas
- Amplitud disminuida y velocidad normal - neuropatas axonales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad
del axn).
- Velocidad disminuida y amplitud normal - neuropatas desmielinizantes (la misin de la mielina es aumentar la velocidad
de conduccin de los nervios perifricos (MIR 97, 43)). En las
neuropatas desmielinizantes no homogneas tambin encontraremos bloqueos de conduccin.
Degeneracin cerebelosa alcohlica
Tcnicas especiales
Figura 1. Pelagra.
Polineuropata nutricional
Suele asociarse a alcoholismo. Dficit vitamnico.
En alcohlicos crnicos, se desarrolla de forma subaguda. Se

afecta sobre todo la postura y la marcha. Se produce atrofia del
vermis cerebeloso.
Dficit de vitamina E
Se produce en el sndrome de malabsorcin crnica (abetalipoproteinemia, tras reseccin intestinal y en enfermedad hepatobiliar) y en mutaciones de la protena transportadora de la
vitamina E. Se produce neuropata perifrica, ataxia y debilidad
en musculatura proximal.
Ambliopa carencial
(Neuropata ptica nutricional, ambliopa por tabaco y alcohol).
Disminucin de la agudeza visual y alteracin de la visin en
color progresiva en das o semanas.
Tratamiento
Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12.
56 ] NEUROPATAS [
- Respuesta muscular tras estimulacin repetitiva: til en el

diagnstico de miastenia gravis, sndrome de Eaton-Lambert y
botulismo.
- Electromiografa de fibra aislada (Jitter): tcnica ms sensible
para el diagnstico de la miastenia gravis.
8.2.- Conceptos
Polineuropata
Proceso diseminado, normalmente simtrico, gradual, distal (en
guantes y calcetn), que empieza por las extremidades inferiores.
Excepciones
- Inicio en miembros superiores:
Por plomo: mano pndula bilateral.
Tangier: amgdalas hipertrficas anaranjadas.
- Inicio proximal: diabetes, porfirias (dolor abdominal, crisis comiciales y psicosis) (MIR), talidomida.
N e u r o l o g a
Las causas ms frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol
y el sndrome de Guillain Barr.
La DM es la causa ms prevalente de neuropata perifrica en
pases desarrollados.
La neuropata infecciosa ms frecuente en nuestro medio es el
herpes zoster.
distal (primero en pies y piernas, luego manos y antebrazos).

- Otro patrn es el de las neuropatas agudas predominantemente motoras (ej: Guillain-Barr), en las que se afectan todos
los msculos de las extremidades, tronco y cuello, y termina en
parlisis respiratoria.
- Fasciculaciones, calambres o espasmos.
Trastornos de la funcin sensitiva
Clasificacin
AGUDAS
CRNICAS
AXONAL
DESMIELINIZANTE
Porfirias
Intoxicaciones masivas
Sndrome de Guillain-Barr
Polineuropata diabtica
- Alcohol
- Diabetes (con mixta)
- Enf Lyme ( S>>M)
- SIDA (S>>M, distal y simtrica)
- Enfermedad heptica cr- Uremia, dficit B12, amiloinica, hipotiroidismo
dosis 1, txicos: vincris- Gammapata monoclonal
tina, isoniacida
IgM, paraproteinemias
- Neuropatas hereditarias:
- Neuropatas hereditarias
SNM II, ataxia Friedrich,
(leucodistrofias)
ataxia-telangiectasia
- Neuropatas paraneoplsicas (sndrome neuromuscular paraneoplsico ms
frecuente) (MIR 99, 63)
- Tpica: distribucin de manera simtrica en los segmentos

distales de las extremidades, ms en las piernas (guante y calcetn). Se pueden perder todos los tipos de sensibilidad.
- Otro patrn: prdida primaria de la sensacin de dolor y temperatura, con afectacin menor o nula de los otros tipos (neuropata de fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y
disestesias, ms intensas en manos y pies, como sensacin de
pinchazos, hormigueos, dolor tenebrante... Frecuentes en las
neuropatas alcohlica, diabtica y sensitiva.
- Ataxia sensitiva.
POLINEUROPATA
POLINEUROPATA
SENSITIVA DE FIBRA FINA SENSITIVA DE FIBRA GRUESA
SNTOMAS
Disestesias
quemantes y dolorosas
Adormecimiento
distal y desequilibrio
Debilidad
SIGNOS
Hipoalgesia. Disminucin de
la temperatura
Tacto, posicin y vibracin
conservados
Dficit sentido posicin y

vibratoria
Ataxia sensitiva
V. CODUCC.
>75% (conservada)
<75% ( retardada)
RESP. F
Retrasada o ausente
REFLEJO H
Retrasada o ausente
ROTs
Normales
Ausentes
EMG
Signos de denervacin
FUNCIN
MOTORA
Normal
Frecuentemente anormal
S= dficit sensitivo
M= dficit motor
Tabla 2. Clasificacin de las polineuropatas sensitivas.
Tabla 1. Clasificacin de las polineuropatas.
Reflejos tendinosos
Evolucin
- Aguda: etiologa inflamatoria, inmunolgica, vascular o txico-metablicas (uremia, porfirias, y arsnico).
- Subaguda (semanas-meses): la mayora de las txico-metablicas y nutricionales. Suelen ser simtricas y distales en miembros inferiores, sensitivo-motoras y axonales.
- Crnica: enfermedad hereditaria, o en casos raros metablica
(DM, paraproteinemias).
Mononeuropata
Trastorno delimitado a un solo tronco nervioso (ver trauma).
Mononeuritis mltiple
Afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos individuales no contiguos.
Polirradiculopata
Trastorno del sistema nervioso perifrico localizado en las races
medulares.
Plexopata
Afeccin de nervios mltiples en un plexo (braquial o lumbar).
Causas: traumatismo directo en plexo, costilla cervical, infiltracin, radioterapia, idiopticas, hemorragia retroperitoneal.
Como regla, disminuidos o abolidos en las neuropatas.
Trastornos vegetativos
Anhidrosis e hipotensin ortosttica. Tambin: alteraciones pupilares, falta de sudor, lgrimas y saliva, impotencia sexual, trastornos esfinterianos... Se relaciona con degeneracin de las
fibras amielnicas de los nervios perifricos. La causa que con
ms frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso autnomo es la diabetes mellitus (MIR 98F, 131).
Deformidad y cambios trficos

- Pie equino o cavo, mano en garra, cifoescoliosis: deformidades de pies, manos y columna vertebral en los casos de
inicio en la infancia.
- Atrofia por denervacin: es el trastorno trfico principal
por interrupcin de los nervios motores.
- Analgesia: predispone a quemaduras y lceras por presin,
la piel se vuelve tensa, las uas se curvan, disminuye el crecimiento del pelo, extremidad caliente y sonrosada.
- Mal perforante del pie: lceras plantares de repeticin.
- Artropata de Charcot: deformidad articular debido a traumatismos mltiples sobre articulaciones analgesiadas (tambin
en tabes dorsal y siringomielia).
Meralgia parestsica (MIR 05, 62)

8.3.- Sintomatologa
Trastorno de la funcin motora
Debilidad en el territorio de los nervios patolgicos, proporcional
al nmero de motoneuronas afectadas.
- Distribucin tpica: en la mayora hay debilidad de predominio
Disestesias en la cara anteroexterna del muslo que pueden aumentar con la bipedestacin. La clnica suele ceder espontneamente, aunque el tratamiento puede requerir de infiltraciones
locales de un anestsico, y raras veces, la descompresin quirrgica.
] NEUROPATAS [ 57
Manual A Mir
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A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS DE LA COLUMNA LUMBOSACRA

LESIN
REFLEJO DBIL/ABOLIDO MSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS
L4
Patelar
S1
Aquleo
Cudriceps, adductor mayor

Tibial anterior, tibial posterior
Gemelos, sleo glteo mayor
Esfnteres
B) LESIONES DE PLEXO LUMBOSACRO Y DE SUS COLATERALES
Figura 1. Mal perforante plantar.
TOPOGRAFA LESIONAL/SNDROME
ETIOLOGA MS FRECUENTE
Plexo lumbar/plexo sacro
Infiltracin tumoral
Lesin radioterpica
Intervenciones quirrgicas
Amiotrofa proximal
Diabetes (sndrome de Garland)

Idioptica
Nervio fmoro-cutneo
(meralgia parestsica)
Atrapamiento
Nervio pudendo
(trastornos esfinterianos)
Compresin
Traumatismos del parto
Estreimiento crnico
C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR

NERVIO
CAUSA MS FRECUENTE
Crural o femoral
Traumatismo
Ciruga cadera
Obturador
Traumatismos
Ciruga ginecolgica
Citico mayor
Inyeccin gltea
lceras decbito
Peroneal comn
Comprensin postural
Tibial posterior (canal tarsiano)
Atrapamiento
Tabla 3. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros inferiores.

A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS DE LA COLUMNA CERVICAL
LESIN
Figura 2. Artropata de Charcot.
Mononeuropatas (ver manual de Traumatologa y Ciruga

Ortopdica)
Ver tabla 3 y 4.
8.4.- Mononeuropatas mltiples

Causas
- Vasculitis: panarteritis nodosa (la ms frecuente (MIR 97,
117; MIR)), Churg-Strauss, Wegener, crioglobulinemia mixta
esencial, sndrome de Sjgren, vasculitis aislada del sistema
nervioso...
- Conectivopatas: artritis reumatoide, lupus, enfermedad
mixta del tejido conectivo.
- Otras: sarcoidosis, enfermedad de Lyme, lepra, VIH, amiloidosis, diabetes (causa ms frecuente en la poblacin general).
8.5.- Sndrome Guillain-Barr o polirradiculoneuritis aguda
C5
C6
C7
C8
D1
REFLEJO DBIL/ABOLIDO MSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS

Bicipital
Tricipal
Deltoides, supraespinoso
Biceps, supinador largo
Triceps, extensores de los dedos
Cubital, anterior, interseos
Intrnsecos de la mano
B) PRINCIPALES LESIONES DE PLEXO BRAQUIAL Y DE SUS COLATERALES

TOPOGRAFA LESIONAL/SNDROME
ETIOLOGA MS FRECUENTE
Plexo superior
(Duchenne-erb)
Plexo inferior
(Klumpke-Dejerine)
Desfiladero
toracoclavicular
Neuralgia amiotrfica
(Parsonage-Turner)
Nervio torcico inferior
(escpula alada)
Nervio supraescapular
(incisura escapular)
Parlisis braquial obsttrica

Traumatismos en estiramiento
Traumatismos en abduccin
Neoplasia apicales de pulmn
Costilla vertical
Escaleno anterior
Idioptica
Sobrecarga hombro
Traumatismo; atrapamiento
C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR
Polineuropata segmentaria desmielinizante Aguda, Ascendente, Arreflxica, de predominio motor, precedida de parestesias ligeras en manos y pies.
Afecta a todas las edades y sexos.
Etiologa
- Desconocida (probablemente autoinmune).
- En dos tercios existen antecedentes de infeccin viral respi-
NERVIO
CAUSA MS FRECUENTE
Circunflejo
Musculocutaneo
Radial (parlisis sbado noche)
Mediano (tnel carpiano)
Cubital (parlisis cubital tarda)
Luxaciones hmero
Traumatismo
Compresin postural
Atrapamiento
Compresin postural
Tabla 4. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros superiores.
58 ] NEUROPATAS [
N e u r o l o g a
ratoria o gastrointestinal, 1-3 semanas antes del inicio de la
neuropata.
- Infecciones por virus de la familia herpes, tras gastroenteritis
por Campylobacter jejuni (el ms frecuente), en algunos casos
tras intervencin quirrgica, en pacientes con linfoma y con
lupus eritematoso sistmico (MIR).
Clnica
Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de
forma ms o menos simtrica en das o una semana, de forma
ascendente (comienza por los miembros inferiores, asciende al
tronco y a los miembros superiores -parlisis tipo Landry-) (MIR),
puede llegar a parlisis motora arreflxica total con muerte por
insuficiencia respiratoria en unos das. Puede haber paresia facial
bilateral en el 50% de los casos (MIR 98F, 126); otros pares
craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y
la musculatura deglutoria. A nivel sensitivo puede haber parestesias pero no existe un dficit de sensibilidad marcado. Reflejos
tendinosos ausentes.
Variante
Sndrome Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmopleja externa;
puede desarrollarse debilidad en fases ms avanzadas.
Diagnstico
Clnico.
- Lquido cefalorraqudeo (MIR 07, 60): disociacin albminocitolgica, con aumento de protenas sin aumento de celularidad (<10/ml) (MIR). Aparece a partir de la primera semana y
es mxima entre la segunda y la cuarta.
- Estudios neurofisiolgicos (MIR 02, 59): el primer signo diagnstico es la abolicin de onda F y posteriormente velocidad de
conduccin lenta y aumento de las latencias distales con bloqueos de conduccin motora (desmielinizacin). En fases avanzadas se pueden observar potenciales de denervacin. Los
hallazgos electrofisiolgicos que tienen lugar en el GuillainBarr son leves o inexistentes en fases iniciales y van por detrs
de la evolucin clnica; por este motivo cuando se sospecha
firmemente el diagnstico se inicia tratamiento sin esperar a la
aparicin de las caractersticas alteraciones electrodiagnsticas
(MIR 08, 57).
- Hay que descartar: parlisis hipopotasmica, mielitis aguda,
botulismo, poliomielitis, porfiria, difteria, neuropatas txicas
(dapsona, talio, nitrofurantona), neuroborreliosis o enfermedad de Lyme.
- Se debe dudar del diagnstico si hay (MIR 00F, 68):
Fiebre alta al inicio del cuadro.
Dficit asimtrico a lo largo de toda la evolucin.
Comienzo con alteracin esfinteriana o persistencia de sta.
Nivel sensitivo claro.
Lquido cefalorraqudeo con ms de 50 clulas/ml o que
contiene polimorfonucleares.
Tratamiento
Hospitalizacin.
- Medidas de soporte (el 30% requiere ventilacin asistida
(MIR 00, 191)).
- Plasmafresis (MIR) inmunoglobulinas intravenosas: en las
dos primeras semanas son tiles para abreviar el plazo de recuperacin y mejoran el pronstico funcional a largo plazo.
- El tratamiento con corticoides orales o intravenosos no ha
demostrado ningn beneficio.
RECUERDA
El caso clnico tpico (MIR 05, 60) sera un joven con

cuadro agudo o subagudo de debilidad de predominio en
miembros inferiores con arreflexia generalizada y
trastorno sensitivo asociado.
8.6.- Polineuropata desmielinizante crnica (PDIC)

Polirradiculopata crnica diseminada con disociacin albuminocitolgica en lquido cefalorraquideo (similar al Guillain-Barr).
Ojo! porque a diferencia de la forma aguda, sta s responde
a los corticoides.
8.7.- Neuropata diabtica

La diabetes mellitus es la causa ms prevalente de neuropata
perifrica.
Presente en el 4% de los diabticos en el momento del diagnstico, 15% a los 20 aos y 50% a los 30 aos. Afecta a
ambos sexos y a todo tipo de diabetes.
Etiopatogenia
El factor principal es la hiperglucemia y la duracin de la enfermedad.
Clnica
Dos cuadros clnicos bien definidos:
Polineuropata simtrica y distal
El ms comn (MIR 08, 71).
- Relacionado con el tiempo de evolucin.
- Combina clnica sensitiva, motora y autonmica.
- Los sntomas iniciales suelen ser la prdida del reflejo aquleo
y disminucin de la sensibilidad vibratoria.
- De forma lenta, los trastornos sensitivos prevalecen. La debilidad muscular, no suele incapacitar al paciente, pero s la afectacin autonmica, con trastornos trficos cutneos,
impotencia en el varn, diarreas nocturnas, hipotensin ortosttica. Pueden desarrollar lceras neuropticas e incluso articulaciones de Charcot.
- Los reflejos tendinosos, sobre todo los aquleos, estn abolidos.
- Neuropata motora proximal (tambin mal llamada amiotrofia diabtica): afectacin del nervio crural y citico; es ms
frecuente la debilidad en los msculos proximales que en los
distales, con amiotrofia. Recuperacin en meses.
No se dispone de un tratamiento especfico, aunque un control
estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clnico. En caso
de dolor: amitriptilina.
Mononeuritis o mononeuritis mltiple
- Puede afectar cualquier nervio, sobre todo a los oculomotores: III par (el ms frecuente) (MIR 98, 130), o el VI. Tambin
los intercostales.
- Son frecuentes las lesiones por atrapamiento y comprensin.
- Suele afectar a mayores de 50 aos, con DM tipo II, tras perodos de adelgazamiento. Inicio agudo o subagudo, con
dolor, debilidad y atrofia de msculos (psoas, cudriceps y
aductores). Unilateral.
- La tendencia espontnea es la mejora en 6-12 meses.
8.8.- Neuropatas hereditarias

(Neuropatas sensitivo-motoras hereditarias: HMSN)
Pronstico
Favorable: 85% recuperacin completa o casi completa.
Polineuropatas hereditarias sin base metablica conocida

- HMSN tipo I: autosmica dominante. Forma desmielinizante
] NEUROPATAS [ 59
Manual A Mir
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de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una

neuropata lentamente progresiva que debuta en la 1-2 dcada con predominio motor, con debilidad y amiotrofia a nivel
distal de los miembros inferiores, junto a deformidad de los
pies (piernas de cigea y pies cavos). Anatoma patolgica:
formacin de bulbos de cebolla.
- HMSN tipo II: autosmica dominante. Forma axonal de la
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 2). Su inicio es ms
tardo.
- HMSN tipo III o Enfermedad de Djerine-Sottas: autosmica recesiva. Polineuropata sensitivomotora desmielinizante,
que se acompaa de hipertrofia de los nervios (sobresalen
como tendones). Inicio durante lactancia o infancia.
- NHSA o Disautonoma familiar de Riley-Day: autosmica
recesiva. Ausencia congnita de neuronas autonmicas en las
astas intermediolaterales de la mdula y clulas ganglionares
sensoriales.
Polineuropatas hereditarias con trastorno metablico

- Enfermedad de Refsum: acmulo de cido fitnico.
- Enfermedad de Tangier: dficit de HDL, colesterol bajo, triglicridos altos.
- Enfermedad de Fabry: angioqueratoma corporis diffusum, ligado al cromosoma X.
- Leucodistrofia metacromtica: dficit de sulfatasa. Acmulo
de sulftido.
- Adrenoleucodistrofia.
- Porfirias (autosmicas dominantes): intermitente aguda, variegata y coproporfiria. Son las nicas neuropatas genticas
de comienzo agudo.
- Neuropatas amiloides (familiares o no).
TEMA 9
EPILEPSIA
ENFOQUE MIR
En los ltimos aos se est preguntando ms. Hay que saber

diferenciar entre las crisis parciales (simples / complejas) y generalizadas, los sndromes epilpticos ms destacados y sobre
todo el tratamiento de eleccin en cada caso (ver tabla).
Definiciones
- Convulsin: movimiento involuntario a consecuencia de una
descarga elctrica hipersincrnica procedente del sistema nervioso central (SNC). El 2-3 % de la poblacin tiene en algn
momento de su vida una crisis convulsiva y no se le considera
paciente epilptico.
- Crisis epilptica: conjunto de fenmenos motores y no motores consecuencia de dicha descarga (5-10% de la poblacin). Una crisis aislada es slo un sntoma y no define una
enfermedad epilptica.
- Epilepsia: repeticin crnica de crisis epilpticas (0.3-0.5%
poblacin).
- Sndrome epilptico: conjunto de sntomas y signos que
define una entidad epilptica con diferentes etiologas.
Etiologa
Los sndromes epilpticos se dividen en:
- Epilepsias idiopticas o primarias: la influencia gentica
suele ser mayor.
- Epilepsias sintomticas o secundarias: de etiologa conocida y demostrable.
- Epilepsias criptogenticas: se suponen que son sintomti-
60 ] EPILEPSIA [
cas, pero no se puede demostrar la etiologa.
Clasificacin de las crisis epilpticas
CRISIS PARCIALES
O FOCALES
(REA LIMITADA
DEL CRTEX)
- Crisis parciales simples

(con signos motores,
sensitivos, autnomos
o psquicos, sin alteracin de la conciencia)
- Crisis parciales complejas (nica crisis parcial
con alteracin de la
conciencia)
- Con generalizacin
secundaria (a la fenomenologa de la crisis
parcial precedente se
le llama: aura)
CRISIS PRIMARIAMENTE
GENERALIZADAS
(INICIO SIMULTNEO
EN AMBOS HEMISFERIOS
CEREBRALES)
- De ausencia
(pequeo mal)
- Tnico-clnicas
(gran mal)
- Tnica
- Atnica
- Mioclnica
CRISIS NO
CLASIFICABLES
Convulsiones neonatales
Espasmos infantiles
Tabla 1. Clasificacin de las crisis epilpticas.
9.1.- Crisis parciales

Activacin de neuronas de un rea limitada de la corteza cerebral. Se asocian tpicamente a anomalas estructurales.
Crisis parciales simples

Sin alteracin del nivel de conciencia (MIR). Destacar:
- Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contralateral al crtex frontal afecto.
- En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se propaga a travs de las extremidades (propagacin Jacksoniana).
- Despus de una crisis parcial motora puede existir una paresia
focal transitoria (parlisis de Todd).
- Las crisis parciales que se originan en el crtex frontal o temporal pueden dar lugar a sintomatologa psquica (despersonalizacin, deja vu, jamais vu...) (MIR).
Los lmites clnicos entre crisis parciales y generalizadas
no son siempre estrictos.
Crisis parciales complejas

Hay desconexin del medio, el paciente queda con la mirada
perdida y frecuentemente hay automatismos motores (masticacin, chupeteo...). Habitualmente hay confusin breve posterior,
no recuerda la mayor parte del ataque (MIR 99F, 69; MIR 98,
51). Se originan por descargas en la regin medial del lbulo
temporal (60%) o en el lbulo frontal. (En un caso clnico, se
describen como pacientes con aura visceral mala gana, angustia, no recuerda lo sucedido, automatismos durante la crisis...
Se plantea diagnstico diferencial con crisis generalizadas) (MIR
06, 59).
9.2.- Crisis generalizadas

Se originan simultneamente en ambos hemisferios, por lo que
la prdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque.
Crisis tnico-clnicas (gran mal)

Son el tipo de crisis ms frecuentes secundarias a trastornos metablicos. Clnicamente se presentan:
- Prdromos: algunos pacientes refieren sntomas poco definidos en las horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales
no deben ser confundidos con las auras causadas por las crisis
parciales secundariamente generalizadas.
N e u r o l o g a
- Fase tnica: consiste en una contraccin tnica generalizada
con cada al suelo, acompaada de cianosis, aumento de la
frecuencia cardaca y de la presin arterial y midriasis (MIR 04,
248). A veces grito por espiracin forzada.
- Fase clnica: contracciones rtmicas de los miembros de
gran intensidad, con respiracin estertorosa, mordedura de
lengua e hipersalivacin. En ambas fases puede existir incontinencia de esfnteres.
- Estado postcrtico: ausencia de respuesta a estmulos externos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recuperacin del nivel de conciencia (minutos-horas) acompaada
de confusin.
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras
la crisis.
Crisis de ausencias
Desconexin del medio rpida, de segundos de duracin, sin
convulsiones ni prdida del tono postural aunque pueden acompaarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masticacin). La conciencia se recupera rpidamente sin confusin
postictal y amnesia del episodio. Existe predisposicin familiar.
Tpicas en la infancia.
longadas o se presentan en forma de status: diacepam intravenoso o va rectal (MIR).

TPICA
ATPICA
EDAD DE
PRESENTACIN
6 meses - 5 aos
(MIR 04, 248)
<6 meses o >5 aos
ANTECEDENTE
DE ENFERMEDAD
NEUROLGICA
No
TEMPERATURA
>38.5 C
<38.5 C
DURACIN
<10-15 min
>15 min
POSTCRISIS
Sin parlisis ni
sueo profundo
Con parlisis y
sueo profundo
CRISIS
Generalizadas (MIR)
Parciales o asimtricas
RIESGO DE
RECURRENCIA
30%
50%
RIESGO
POSTERIOR DE
EPILEPSIA
3% (poco ms que la
poblacin general)
10-15%
Tabla 3. Convulsiones febriles.

TPICAS (PETIT MAL)
CLNICA
ATPICAS
Comienzan a los 4-8 aos

Comienzo y fin menos brusco
60-70% remiten espontnea- Suelen asociarse a anomalas
mente en la adolescencia. estructurales difusas o focales
Desencadenantes: hiperventiSuelen asociar signos
lacin y hipoglucemia
motores ms evidentes
Picnolepsia: cuando se
(mioclonas posturales
presentan muchas ausencias
de brazos, automatismos
simples cada da
gestuales)
EEG
(CRTICO)
Patognomnico: descargas
generalizadas y simtricas
de punta-onda a 3 Hz
(MIR 00F, 67)
Intercrtico: suele ser normal
Patrn lento y generalizado

de punta-onda a 2.5 Hz
TRATAMIENTO
Etosuximida / Valproato*
(MIR)
Valproato -Tienden a ser

resistentes a medicamentos
(politerapia)
PRONSTICO
Bueno
Peor
* En las ausencias tpicas tanto el cido valproico como la etosuximida se consideran frmacos de primera eleccin. Se tiende a usar la etosuximida cuando
slo existen crisis de ausencia y el cido valproico cuando adems coexisten
otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la
niez con ausencias tpicas).
Tabla 2. Crisis de ausencia.
9.4.- Sndromes epilpticos

La ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) presenta una clasificacin de los sndromes epilpticos de los que slo expondremos los siguientes.
Idiopticos
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o Rolndica
Autosmica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite
en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras
o sensitivas), y la mayor parte de las crisis aparecen durante el
sueo. EEG tpico: puntas en regin centrotemporal que se propagan de un lado a otro con registro de fondo normal (MIR).
No precisan tratamiento dada su evolucin espontnea.
Epilepsia mioclnica juvenil (sndrome de Janz)
En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares.
Se trata de crisis mioclnicas frecuentes al despertarse, por
ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores;
estas sacudidas pueden generalizarse con prdida brusca de
conciencia. Buen pronstico.
EEG: descargas bilaterales y sncronas de punta-onda.
Tratamiento
cido valproico.
Crisis atnicas
Prdida repentina de 1-2 segs del tono postural. La conciencia
se altera brevemente y no suele haber confusin postictal.
En epilepsia mioclnica juvenil.
Sndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertar

Aparece antes de los 20 aos. Crisis tnico-clnicas poco despus del despertar. Desencadenadas por la privacin de sueo.
Tratamiento
cido valproico.
9.3.- Crisis no clasificadas
Secundarios
Crisis mioclnicas
Convulsiones febriles
Son las crisis ms frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses
y 5 aos). Normalmente son secundarias a infecciones virales.
Existe predisposicin gentica.
Electroencefalograma (EEG) postcrtico: puede mostrar alteraciones por edema cerebral. Pero el EEG posteriormente es negativo o normal.
Tratamiento
Medidas antitrmicas (MIR 08, 184; MIR 00, 215). Si son pro-
Sndrome de West (espasmos infantiles)

Aparece en el primer ao de vida (tpicas del 2 trimestre). Pueden ser de origen criptognico o sintomtico (60% secundario
a encefalopatas, lesiones cerebrales). Se caracteriza por la trada:
- Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3
sg.), en salvas de predominio en musculatura flexora que aparecen al despertar.
- Detencin del desarrollo psicomotor: retraso mental en el
90%.
- Hipsarritmia: esencial para confirmar el diagnstico (MIR).
Consiste en un patrn de EEG desorganizado.
] EPILEPSIA [ 61
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El tratamiento de eleccin actual es la vigabatrina. El cido valproico a altas dosis o ACTH tambin son tiles (MIR).
Pueden evolucionar a un sndrome de Lennox-Gastaut.
Estatus epilptico
Crisis epilpticas prolongadas que duran ms de 15 o 30 min.
o aisladas repetidas sin recuperacin de la conciencia entre ellas.
Es una urgencia vital.
Causas
Abandono del tratamiento antiepilptico, infecciones o tumores
del sistema nervioso central, trastornos metablicos, ictus, intoxicaciones por frmacos o drogas...
Tratamiento
Con benzodiacepinas por va intravenosa (diacepam o loracepam) y perfusin de fenitona. Si no cede, se usa fenobarbital intravenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce
anestesia general (coma barbitrico) junto con intubacin y ventilacin asistida.
Pronstico
Muerte en el 10% y secuelas neurolgicas permanentes en el
10-30%.
9.5.- Consideraciones
Figura 1. Hipsarritmia en el sndrome de West.
Sndrome de Lennox-Gastaut
Afecta a nios de 1-8 aos. Etiologa superponible al sndrome
de West. Se caracteriza por la trada:
- Mltiples tipos de crisis: crisis tnico-clnicas generalizadas,
atnicas y ausencias atpicas...
- Retraso mental (no en todos).
- Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes
durante el sueo.
Tratamiento
Politerapia.
- De inicio se trata con la combinacin cido valproico y clobazn, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina
o felbamato (peores efectos secundarios).
Mal pronstico.
Esclerosis mesial del lbulo temporal
Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del hipocampo. Rebelde al tratamiento farmacolgico pero responde
muy bien al tratamiento quirrgico. Suelen comenzar en la infancia.
Figura 2. Esclerosis mesial temporal.
Causas de las crisis epilpticas

Ver tabla 4.
62 ] EPILEPSIA [
- Las crisis son ms frecuentes en las edades extremas de la

vida (nios y ancianos).
- La infancia-adolescencia es la edad tpica de inicio de los sndromes epilpticos.
- El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de
sufrir una crisis epilptica (fiebre alta en nios, consumo de
drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral vara entre los
distintos individuos.
- Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia est relacionado con la intensidad del mismo (40-50% si hay heridas
abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada;
5-25% en TCE leves).
Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE se
denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la primera semana se denominan crisis precoces, y las que aparecen despus de este perodo, tardas. Las crisis inmediatas
no se relacionan con la aparicin de epilepsia a largo plazo
(en general las precoces tampoco) y no se debe poner tratamiento profilctico antiepilptico (MIR 00F, 71). El tratamiento profilctico en pacientes con factores de riesgo,
previene la aparicin de crisis precoces y puede evitar que
stas tengan un efecto deletreo en el estado del paciente.
Los anticomiciales profilcticos no previenen la epilepsia a
largo plazo, y las crisis tardas, generalmente en el primer ao
tras TCE, tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto
mayor es su frecuencia.
- En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el
momento del ictus) acompaan con ms frecuencia a los ictus
emblicos que a los hemorrgicos o trombticos. Las crisis epilpticas crnicas, aparecen tpicamente meses o aos despus
del suceso inicial y se asocian a todas las formas de accidente
cerebrovascular.
- Hay factores desencadenantes de las crisis: alcohol, privacin
de sueo, hiperventilacin, cambios hormonales del ciclo
menstrual.
- Alteraciones metablicas que producen crisis: alteraciones
electrolticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia, insuficiencia
renal, insuficiencia heptica...
- Frmacos-toxinas que pueden provocar crisis:
Antibiticos: -lactmicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
Anestsicos locales.
Antiarrtmicos (beta-bloqueantes, agentes 1B).
Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.
Psicotropos: tricclicos, neurolpticos, litio.
Teofilina.
N e u r o l o g a
NEONATOS
(<1 MES)
- Hipoxia perinatal
- Hemorragia intracraneal y traumatismos
- Infeccin SNC
- Trastornos genticos
- Trastornos metablicos
LACTANTES Y NIOS
(1 MES-12 AOS)
- Crisis febriles
- Idioptica
- Infecciones
ADOLESCENTES
(12-18 AOS)
- Idioptica
- Traumatismos
- Infecciones
- Tumores
- Drogas
ADULTOS
JVENES
(18-35 AOS)
- Traumatismos
- Drogas
- Tumores
- Idiopticas
35-50 AOS
> 50 AOS
Tumores (MIR 05, 61;

MIR 99F, 67)
Ictus
(MIR 97, 73)
- Alcohol
- Trastornos metablicos
- Alzheimer y otras enfermedades degenerativas
Tabla 4. Causas de las crisis epilpticas.
EFECTOS SECUNDARIOS
INDICACIONES
FENITONA
- Crisis tnico clnicas

- Crisis parciales
- Status epilptico
- 1 eleccin: ancianos, postraum- Ataxia

tica, postinfarto miocardio,
- Nistagmo
Alzheimer
- Hiperplasia gingival (MIR)
- Empeora las ausencias
- Hirsutismo
- Interfiere con factores dependientes - Carbamacepina y fenobarbital
de la vitamina K, con la vitamina D y
con el cido flico (MIR 08, 222).
CARBAMACEPINA

- Crisis parciales
- Ataxia, diplopia
- Hepatotxica
- Anemia aplsica
TOPIRAMATO
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
- Litiasis renal
- Todas
- Temblor
- Hepatotxico
- Trombocitopenia
- Aumento de peso
- Alopecia
- Hiperamoniemia
CIDO
VALPROICO
OTROS
1 eleccin:
- Crisis tnico-clnicas
- Epilepsia mioclnica juvenil
- Sndrome de West
- Sndrome de Lennox-Gastaut
- Ausencias
- Sndrome parkinsoniano
- Alteraciones hematolgicas
LAMOTRIGINA
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
- Ausencias atpicas
- Exantema grave (S. Steven-Johnson)
FENOBARBITAL
(Y PRIMIDONA)

- Crisis parciales
- Sedacin
- Hiperactividad en nios (efecto
paradjico)
Inhibicin canales Ca+
Disminucin liberacin glutamato
- Fenitona/carbamacepina
Potenciacin R. GABA
- Status epilptico
- Profilaxis crisis febriles
- Mioclnicas
- Sndrome de West (clonacepam)
- Sedacin
GAPAPENTINA
- Crisis parciales
- Somnolencia
TIAGABINA
- Crisis parciales
- Mareo, somnolencia
VIGABATRINA
- Crisis parciales
- Prdida del campo visual
- Crisis parciales
- Hematolgicos
- Hepatotoxicidad
FELBAMATO
Inhibicin canales Na+
- Empeora mioclonias y ausencias

- Fenitona (MIR)
ETOSUXIMIDA
BENZODIACEPINAS
MECANISMO DE ACCIN
- No interacciones farmacolgicas
- Eliminacin renal
Aumento disponibilidad GABA
LEVETIRACETAM - Crisis parciales

OXCARBAMACEPINA
- Crisis parciales
- Derivado carbamacepina (< ef 2s)
Tabla 5. Tratamiento de las crisis epilpticas (MIR 08, 55).
Contrastes radiolgicos.
Abstinencia de sedantes-alcohol.
Drogas: cocana, anfetaminas...
Diagnstico (MIR08, 55)
Se basa en la anamnesis.
- El EEG: mtodo complementario de eleccin para demostrar
el carcter epilptico de una crisis y es esencial para definir algunos sndromes epilpticos.
No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia
por s mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en individuos normales (10-15%): si aparece un EEG anormal en au-
sencia de clnica no se debe tratar con anticomiciales.

- Neuroimagen (TAC/RM): indicada en casi todos los pacientes
con crisis epilpticas de comienzo reciente (excepcin: nios
con trastorno epilptico generalizado benigno).
RM: es ms sensible para detectar alteraciones estructurales
del sistema nervioso central.
- Diagnstico diferencial: sncope, pseudocrisis, AIT, migraa,
narcolepsia e hipoglucemia.
Tratamiento
Generalidades
- Evitar factores desencadenantes: privacin de sueo, alcohol,
] EPILEPSIA [ 63
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desencadenantes especficos (videojuegos...).

- Frmacos antiepilpticos (FAE): debe intentarse la monoterapia.
- Se debe tratar una primera crisis generalizada de causa desconocida - idioptica? En principio NO. Se considerar el tratamiento cuando:
La exploracin neurolgica es anormal.
La crisis debuta como status epilptico.
Cuando ha existido parlisis de Todd o un aura previa
(datos de crisis parcial secundariamente generalizada).
Antecedentes familiares de epilepsia.
EEG anormal.
- Las crisis repetidas se tratan salvo que haya:
Factores desencadenantes bien identificados y evitables (alcohol, privacin sueo).
Intervalo de intercrisis superior a 4-5 aos.
Epilepsias benignas de la infancia.
- Cundo suspender el tratamiento con FAE: parece razonable suspender el tratamiento tras dos aos libres de crisis en los
pacientes que cumplan las siguientes condiciones:
Si tienen un nico tipo de crisis, parcial o generalizada.
Examen neurolgico normal (incluida la inteligencia).
EEG normal.
- Los frmacos antiepilpticos no tienen eficacia profilctica
en: traumatismos craneales graves o tras intervencin neuroquirrgica.
- El 20% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tratamiento farmacolgico, incluso con politerapia. En estos
casos se puede plantear una solucin quirrgica, previo estudio vdeo-EEG con electrodos de superficie o subdurales, con
el objeto de identificar el foco epileptgeno y resecarlo. Las
crisis que ms frecuentemente requieren ciruga son las parciales complejas (lobectoma temporal).
Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis
No existen reglas absolutas sobre cul es el mejor tratamiento,
dado que es imposible saber cul ser ms efectivo en cada paciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es:
Epilepsia benigna infantil Carbamacepina (casos seleccionados)
(con paroxismos rolndicos
o en otra localizacin)
Epilepsia generalizada Valproico, Etosuximida
con ausencia tpicas
Epilepsia generalizada Valproico
con ausencias atpicas
Sndrome de West Vigabatrina, valproico (altas dosis)
Sndrome de Lennox Valproico (altas dosis), felbemato
Epilepsia mioclnica juvenil Valproico
Epilepsia con gran mal del despertar Valproico, fenobarbital o fenitona
Convulsiones ferbriles Valproico (casos seleccionados)
(profilaxis a largo plazo)
Epilepsia fotosensible y Valproico, clonazepan
epilepsia sobresalto
Epilepsias con crisis Carbamecepina, fenitona, valproico
parciales simples o complejas
Epilepsias con crisis Valproico, carbamecepina, fenitona
generalizadas tnico-clnicas
Tabla 6. Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis.
64 ] CEFALEAS [
Embarazo y epilepsia
- Todo embarazo en una mujer epilptica debe ser considerado
de alto riesgo, aunque lo normal es que no haya complicaciones.
- Dado que no existe un frmaco de eleccin durante el embarazo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis mnima eficaz y mantener en monoterapia (MIR 99F, 75).
- Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (cido valproico
y carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos
de cido flico.
- Los FAE con accin inductora enzimtica (fenitona, fenobarbital y primidona) producen un dficit transitorio y reversible
de los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K
(MIR): la madre debe ser tratada con vit K oral durante las dos
ltimas semanas del embarazo y el recin nacido con una inyeccin im. de vit K.
- Sndrome fetal (labio y paladar hendido, defectos cardacos,
hipoplasia digital y displasias): asociadas a la fenitona, carbamacepina y valproico.
TEMA 10
CEFALEAS
ENFOQUE MIR
Dentro de este tema hay que conocer la migraa (patologa,

tipos y sobre todo el tratamiento de las crisis y profilctico) y la
cefalea en racimos (muy preguntada como caso clnico).
La cefalea constituye el motivo de consulta ms frecuente en
neurologa y el sntoma neurolgico ms frecuente. El 5% de las
cefaleas asocian malignidad.
Por orden de frecuencia: la ms frecuente es la cefalea tensional,
despus la cefalea vascular (jaqueca o migraa). Ambas constituyen ms del 90%.
La cefalea es generalmente un sntoma benigno; pero ante todo
paciente con cefalea hay que descartar aquellas que son la manifestacin de una enfermedad seria como meningitis, hemorragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal.
Lo ms importante para el diagnstico: la anamnesis y la cronopatologa.
Asociaciones a recordar
- Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre: meningitis.
- Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vmitos y sin
fiebre: hemorragia subaracnoidea (MIR).
- Aumento del dolor al masticar: arteritis de clulas gigantes o
neuralgia del trigmino.
- Aumento del dolor al levantarse, coger peso o toser: masa en
fosa posterior o malformacin de Arnold-Chiari.
- Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neoplasia: metstasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.
Sntomas que sugieren un proceso subyacente grave

- Cefalea intensa y de comienzo agudo (MIR).
- Empeoramiento subagudo a lo largo de das o semanas.
- Que dificulte el sueo o aparezca inmediatamente despus
de despertarse (MIR).
- Exploracin neurolgica anormal.
- Fiebre y otros sntomas inexplicables.
- Vmitos que preceden a la cefalea.
- Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso o toser.
- Padecer una enfermedad sistmica conocida (cncer, colagenosis, vascular).
- Comienzo a los 55 aos o ms (MIR).
N e u r o l o g a
Aclaraciones a mitos falsos
- La hipertensin arterial por s misma es una causa muy infrecuente de cefalea, pues se necesita 120 mmHg de TA diastlica para que la hipertensin arterial produzca cefalea.
- El origen ms frecuente del dolor facial es el dental.
- La sensibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y
anterior (meninges, vasos...) se recoge por el V par. La de la
fosa posterior: por los pares IX, X y C2, C3, C4. El parnquima
cerebral no duele.
Nota: el sueo alivia las migraas, pero sin embargo; se desencadenan las cefaleas tumorales y la cefalea en racimos.
En cefaleas crnicas estn indicadas la TAC o RM siempre que
exista exploracin neurolgica anormal.
exceso de sueo, estrgenos...

- Alivian: el sueo, el segundo y tercer trimestre del embarazo
(progestgenos?).
Etiopatogenia
La migraa parece representar una alteracin hereditaria de la
transmisin de serotoninrgicos.
Actualmente se consideran 3 fases:
1. Generacin en el tronco del encfalo.
2. Activacin vasomotora: el dolor tiene por base la dilatacin,
inflamacin y pulsatilidad exagerada de las arterias intra o extracraneales.
3. Activacin de las clulas del ncleo caudal trigeminal (causa
dolor en cara y cabeza).
10.1.- Cefalea tensional

Tipos
Cefalea ms frecuente. Se caracteriza por:
- Dolor opresivo o constrictivo, en banda o casquete bilateral.
- Intensidad leve o moderada.
- Se presenta diariamente y emperora por las tardes.
- No empeora con la actividad fsica y no se acompaa de sntomas neurolgicos ni vegetativos.
- Asocia: estrs, ansiedad y depresin.
Tratamiento
- Sintomtico: analgsicos (antiinflamatorios no esteroideos o
paracetamol).
- Preventivo: amitriptilina.
La tensin muscular en la cara, el cuello y

los hombros puede causar cefaleas por tensin
Figura 1. Cefalea tensional.
10.2.- Jaqueca o migraa

La segunda ms frecuente.
Caractersticas
- Aparece en nios y adultos jvenes, y es ms frecuente en
mujeres jvenes. Hay predisposicin familiar. El dolor es por
vasodilatacin.
- Trada clsica:
Aura, son los sntomas premonitorios:
- Visuales: los ms frecuentes (escotomas, centelleos, lneas
quebradas luminosas - espectro de fortificacin este ltimo
fenmeno es patognomnico de la migraa y nunca se ha
descrito asociado a anomalas cerebrales estructurales).
- Sensitivas, motoras o del lenguaje.
Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carcter pulstil.
Se acompaa de nuseas, vmitos, foto y sonofobia.
- Dura de 3-6 h hasta dos das.
- Desencadenantes: vino, menstruacin, hambre, falta de sueo,
- Sin aura o comn (75%).

- Con aura o clsica (20%).
- Migraa complicada (o infarto migraoso): cuando los sntomas neurolgicos que preceden y acompaan a la cefalea son
permanentes sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral.
- Migraa basilar: el aura se caracteriza por la aparicin de sntomas de afectacin troncoenceflica (vrtigo, disartria, tinnitus, diplopa, ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a los
sntomas de un aura tpica (MIR 08, 56).
- Carotidinia, migraa facial (cefalea de la mitad inferior).
Tratamiento
- De la crisis: indicado cuando la intensidad de la cefalea es
suficiente como para alterar las actividades de la vida diaria
Cefalea leve: analgsicos-antiinflamatorios (aspirina, naproxeno, ibuprofeno).
Cefalea moderada-intensa: tratamiento precoz.
- Triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, almotriptan, rizatriptan el ms efectivo, eletriptan): se consideran de eleccin. Contraindicados en cardiopata
isqumica y claudicacin intermitente.
- Ergotamina: alternativa teraputica. Si sobreuso: riesgo
de cefalea ergotamn-dependiente (MIR 06, 53). Actualmente apenas se usa por el riesgo de cefalea de rebote.
- Neurolpticos: clorpromazina o procloperazina.
- Profilctico: indicados cuando las crisis ocurren ms de dos
o tres veces al mes. Se consideran eficaces si reducen al menos
al 50% la frecuencia y/o severidad de los episodios.
Betabloqueantes (propanolol): de eleccin si no existe contraindicacin (MIR 00, 202).
Antagonistas del calcio: flunaricina, verapamilo.
Amitriptilina (MIR 98F, 253).
Antiepilpticos: valproato y topiramato.
Menos frecuente: metisergida (fibrosis retroperitoneal y de
vlvulas cardacas (MIR 97, 120)), fenelzina (IMAO).
10.3.- Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Headache (De Horton)

Caractersticas (MIR 05, 63; MIR 04, 238; MIR 03, 210; MIR
00, 192)
- Predominio en varones jvenes.
- Dolor retroorbitario punzante unilateral, recurrente y nocturno.
- Asocia: enrojecimiento ocular, lagrimeo, ptosis y obstruccin
nasal homolateral. A veces sndrome de Horner.
- Crisis peridicas cada ao (cada cluster dura semanas, con
1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas).
- Desencadenantes: el alcohol puede provocar la crisis en un
70% de los pacientes, pero deja de ser un desencadenante
cuando el brote remite.
] CEFALEAS [ 65
Manual A Mir
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Tratamiento
- Profilctico (durante varias semanas):
Prednisona: el ms eficaz a corto plazo para detener las crisis.
Verapamilo: efectivo al cabo de unos das.
Litio, metisergida.
Valprotato y otros antiepilpticos, el topiramato se ha mostrado muy eficaz para estos casos.
- De la crisis:
Oxgeno inhalado a flujo elevado durante 1 minuto.
Lidocana intranasal.
Sumatriptan subcutneo.
- El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces.
Arteria temporal
Figura 3. Arteritis de la temporal.
TEMA 11
INFECCIONES
DEL SISTEMA
NERVIOSO
Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo

junto con un prpado caido, lagrimeo y congestin
del mismo lado en que se presenta el dolor
Figura 2. Cefalea en racimos.
10.4.- Otras cefaleas

Cefalea tumoral
- Interrumpe el sueo (slo en el 10% de los pacientes), no se
alivia durmiendo.
- Se acenta con cambios ortostticos (MIR 97F, 73).
- Empeora progresivamente.
- Nuseas, vmitos.
Cefalea post-puncin lumbar

- Ortosttica: desaparece acostado.
- Hipotensin endocraneal.
Tratamiento
- Farmacolgico: cafena, hidratacin.
- Parche epidural de 15 ml de sangre: para casos crnicos.
ENFOQUE MIR
Este tema ser estudiado preferentemente en la asignatura de
infecciosas. Aqu nos centraremos en:
- Encefalitis herptica: clnica, LCR, y tratamiento.
- Encefalitis por virus lentos: conocer el agente causal y datos
ms tpicos.
- Enfermedades prinicas: saber cuadro y estudiar sobre todo
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
11.1.- Meningitis
Proceso infeccioso-inflamatorio limitado a meninges (ver manual de Infecciosas y Microbiologa) (MIR 99, 57).
ASPECTO
Cefalea postconmocin, post-traumatismo craneoenceflico

- Tras traumatismos craneoenceflicos leves.
- Cefalea, mareos, vrtigos, dficits de memoria, ansiedad...
Arteritis temporal (MIR 01F, 68)

- Principal causa de ceguera bilateral de desarrollo rpido en
mayores de 60 aos.
- Causa cefalea aguda, en un 25 % asociado a polimialgia reumtica, claudicacin mandibular, fiebre y prdida de peso.
- Aparece hipersensibilidad o engrosamiento de las arterias
temporales.
- Velocidad de sedimentacin alta (generalmente mayor de 100).
- Diagnstico definitivo: BIOPSIA. Slo ante la sospecha
diagnstica deberemos dar corticoides.
- Tratamiento: prednisona altas dosis (1 mg/kg de peso; si hay
afectacin ocular, se comienza con megadosis 1000 mg metilprednisolona al da durante 3 das).
CLULAS
GLUCOSA
PROTENAS
15-45 mg %
NORMAL
Claro y
transparente
1-5 cel/mm3
60%
plasmtica
(45-80 mg/dl)
M.
BACTERIANA
Turbio
>1000
(90% PMN)
>45 mg %
VRICA
(MIR 97-98)
M. TBC
Claro y
M. MICTICA transparente
(CRIPTOCOCOSIS)
M.
PARASITARIA
45-500
Linfocitos
Linfocitos y
eosinfilos
algo
Tabla 1. Diagnstico diferencial de las meningitis.
11.2.- Encefalitis
Cefalea de la tos
En un 25 % de los casos hay una anomala estructural (ArnoldChiari, LOE...). Responde espectacularmente a la indometacina.
Cefalea postcoital/del ejercicio: benignas por ingurgitacin vascular.
66 ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [
A diferencia de la meningitis, hay adems afectacin del parnquima cerebral (MIR).

Las causas ms frecuentes de encefalitis epidmica son los arbo-
N e u r o l o g a
virus y enterovirus.
La causa ms frecuente de encefalitis espordica: virus herpes
simple (VHS).
- Anaerobios (30%): estreptococos anaerobios, bacteroides.

- Con frecuencia son polimicrobianos.
Clnica
Encefalitis por VHS
Etiologa
Virus del herpes simple (VHS) tipo 1 (slo en algunos casos neonatales: VHS tipo 2).
- Va de entrada: desde ganglio trigeminal hacia las leptomeninges.
- Afecta de forma caracterstica a las regiones frontotemporales inferomediales, corteza cingular e nsula.
Clnica
Adems de los signos menngeos, fiebre y cefalea, presenta con
frecuencia alteracin de la conciencia y signos/sntomas neurolgicos focales (afasia, hemiparesia). Un 50% de los pacientes
tienen crisis epilpticas (MIR). Debe sospecharse ante la presencia de: alucinaciones olfatorias o gustatorias, anosmia, convulsiones del lbulo temporal, cambio de la personalidad, conducta
extraa o psictica, delirio, afasia y hemiparesia. Puede aparecer
dficit de memoria en la convalecencia.
Diagnstico
- Lquido cefalorraqudeo (prueba diagnstica ms importante):
perfil de meningitis viral (pleocitosis linfocitaria (10-500/mm3),
aumento de protenas y glucosa normal). En ocasiones hay lquido cefalorraqudeo hemorrgico con xantocroma.
- TAC / RNM: necrosis hemorrgica de los lbulos temporales.
- Electroencefalograma: aparece focalidad frontotemporal en
la encefalitis herptica, a nivel temporal especialmente sobre
una actividad lentificada de fondo y de baja amplitud, con
puntas peridicas focales (complejos peridicos).
- Serologa: aumento de anticuerpos neutralizantes (tardo: no
es de utilidad).
- PCR del LCR buscando ADN de VHS: de eleccin en la actualidad (el ms sensible y especfico) (MIR 01, 242).
- De certeza: biopsia cerebral (se objetiva necrosis hemorrgica
con inclusiones de Cowdry).
Tratamiento
Aciclovir por va intravenosa 10 mg/kg/8 horas durante10-14
das (MIR).
Mortalidad
En un 30-70%. Otro porcentaje significativo tiene importantes
secuelas.
Trada clsica de Osler (50%): fiebre, cefalea y dficit neurolgico (segn la localizacin del absceso). La fiebre puede desaparecer cuando se encapsula el absceso. Fases evolutivas:
primero cerebritis (inflamacin), con clnica infecciosa, despus
encapsulacin, con clnica tumoral.
Diagnstico
- No se debe hacer puncin lumbar!: hay riesgo de herniacin cerebral.
LCR: aumento de presin, 20-300 clulas, 10-80% neutrfilos, menos de 100 protenas, glucosa normal, estril (a no
ser que haya meningitis acompaante).
- Hay que realizar una radiografa de trax siempre que se sospeche absceso.
- TAC cerebral: lesin redondeada hipointensa que capta contraste en anillo con edema perilesional (diagnstico diferencial
con metstasis, linfoma cerebral primario y glioblastoma multiforme).
Tratamiento
- Antibitico (emprico): penicilina G o una Cefalosporina de
tercera generacin (cefotaxima) + metronidazol, 4-6 semanas.
Si se sospecha estafilococo aureus: aadir vancomicina.
Si toxoplasmosis: pirimetamina y sulfadiacina de manera
indefinida (MIR).
- Ciruga: si fracasa el tratamiento mdico o aparece un dficit
focal progresivo.
- Medidas antiedema: corticoides, manitol.
11.4.- Empiema subdural

Proceso supurativo localizado en el espacio subdural.
Generalmente es unilateral y suelen deberse a una infeccin por
contigidad desde el seno frontal o etmoidal por estreptococo.
El caso tpico sera una sinusitis que evoluciona rpidamente con
cefalea, fiebre alta, rigidez de nuca y dficits neurolgicos unilaterales. La TAC y RM son los procedimientos diagnsticos de
eleccin, y aparecen como un rea hipodensa en semiluna bajo
la bveda craneal. La puncin lumbar est contraindicada. El
tratamiento requiere evacuacin quirrgica urgente con antibioterapia complementaria.
11.3.- Absceso cerebral

Lesin supurativa focal del parnquima cerebral.
Patogenia
En un 20-30% no se encuentra el foco primario (MIR).
Se distinguen 3 mecanismos:
- Por continuidad (40%): por infeccin de los senos paranasales, en el lbulo frontal (senos frontales) o en el temporal
(senos esfenoidales); del odo medio o de las celdas mastoideas, en el lbulo temporal o hemisferio cerebeloso.
- Va hematgena (30%): en la endocarditis bacteriana, con
abscesos mltiples, desde focos spticos en el pulmn o
pleura; en las cardiopatas congnitas (ms frecuente en la tetraloga de Fallot) (MIR), con un absceso nico.
- Desde el exterior (10%): por fractura de crneo, tras intervenciones intracraneales...
Etiologa
- Aerobios (60%): lo ms frecuente son los estreptococos, bacilos gram negativos y los estafilococos.
Figura 1. Empiema subdural.
11.5.- Tromboflebitis intracraneal

A partir de infecciones ORL, o traumatismo directo de grandes
venas o senos. Los grmenes ms frecuentes son estafilococos
o estreptococos.
] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ 67
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Diagnstico
Por RM, angio-RM, o angiografa cerebral.
Tratamiento
Antibiticos, anticoagulacin.
Tromboflebitis del seno lateral

Tras infeccin en el odo medio o la mastoides. Hay cefalea y
papiledema acompaando a la clnica ORL, fiebre y signos de
toxemia. Si hay diseminacin hacia la yugular aparece un sndrome de agujero yugular (IX, X, XI pares).
Tromboflebitis del seno cavernoso

Tras infecciones de senos paranasales o infecciones de piel alrededor de ojos o nariz. Cursa con cefalea, fiebre, signos de toxemia y signos locales caractersticos como quemosis, proptosis,
edema palpebral, frontal y nasal ipsilateral. Se ingurgitan las
venas de retina. Hay afectacin de los pares III, IV, VI y de la
rama oftlmica del V par.
Tromboflebitis longitudinal superior

La ms frecuente. Hay alteracin del estado mental, coma, dficit motor (puede cursar con paraparesia esptica (MIR)), papiledema, rigidez de nuca y convulsiones.
11.6.- Neuroles
Pupilas de Argyll-Robertson y lquido cefalorraqudeo anormal
en casi todos los pacientes.
Formas de presentacin
- Asintomtica: lquido cefalorraqudeo anormal sin sntomas.
Se descubre al hacer una puncin lumbar en pacientes con sfilis, como screening de neuroles, y en punciones lumbares
por otros motivos.
- Sintomtica:
Sfilis menngea: lquido cefalorraqudeo anormal y sntomas de meningoencefalitis. Ms frecuente en los primeros
dos aos tras contagio.
Sfilis meningovascular: es la forma clnica ms frecuente.
Tras 6-7 aos de infeccin se producen ictus isqumicos nicos o mltiples, por arteritis que provoca oclusin vascular.
Neurosfilis partica o parlisis general progresiva: tras 1520 aos de infeccin. Es una meningitis crnica de larga evolucin en la que predomina la demencia progresiva, y los
dficits neurolgicos progresivos.
Neurosfilis tabtica o tabes dorsal: aparece 15-20 aos tras
la infeccin. Tienen dolores fulgurantes, ataxia e incontinencia urinaria, por afectacin de cordones posteriores (MIR).
Diagnstico
El examen del lquido cefalorraqudeo es obligado en todo paciente con VDRL y TPHA positivo y ante toda sospecha de neurosfilis: el test diagnstico de neurosfilis es el VDRL en LCR
(MIR).
Tratamiento
Penicilina G intravenosa, 3-4 millones cada 8 horas 14 das, y se
contina con penicilina G benzatina 1.200.000 unidades im a la
semana, 3 semanas.
A los alrgicos se les administra eritromicina o tetraciclina.
11.7.- Encefalitis por virus lentos

Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES): virus del sarampin (MIR)
Se da en pacientes con antecedentes de sarampin en edad
68 ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [
temprana (menos de 2 aos) desarrollndose el trastorno neurolgico tras un perodo de latencia de 5-10 aos. Comienza
con disminucin del rendimiento escolar y trastornos de la personalidad. Posteriormente aparece deterioro intelectual progresivo con convulsiones, mioclonas, ataxia y trastornos visuales.
En fases avanzadas hay tetraparesia espstica, estado vegetativo
y se produce la muerte en 1-3 aos.
Se piensa que la causa es un defecto en las neuronas para sintetizar protena M para el ensamblaje de la membrana viral.
Diagnstico
Electroencefalograma con complejos de Rademeker (patrn de
supresin de estallidos). En el lquido cefalorraqudeo hay aumento de gammaglobulinas. Ttulos elevados de anticuerpos
antisarampin en lquido cefalorraqudeo y suero.
No hay tratamiento eficaz (el uso de isoprinosina es controvertido).
Panencefalitis progresiva por virus de la rubola

Relacionado con la rubeola congnita, y en algunos casos con
la adquirida. Se inicia en el segundo decenio y se caracteriza por
demencia, ataxia cerebelar, espasticidad y convulsiones. El EEG
no muestra la supresin en estallidos observada en la PESS.
Leucoencefalopata multifocal progresiva (LMP): virus JC

El virus causante es un papovavirus.
Causan lesiones desmielinizantes diseminadas en el sistema nervioso central de predominio en reas posteriores (parieto-occipital).
Aparece en pacientes con neoplasia o estado de inmunodeficiencia crnico, la mayora se asocian al SIDA.
Clnica
Multifocal y progresiva: hemiparesia/tetraparesia, trastornos
visuales, deterioro funciones superiores y trastornos de la personalidad.
En la TAC: lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin refuerzo
anular ni edema perilesional. La RM es ms sensible.
Diagnstico definitivo
Biopsia (los oligodendrocitos presentan inclusiones intranucleares: partculas de virus JC)
No tiene tratamiento y la muerte sobreviene en 3-6 meses.
Paraparesia espstica tropical: virus HTLV-1

Debuta en la tercera o cuarta dcada como paraparesia lentamente progresiva, con signos de primera motoneurona y escasa
clnica sensitiva.
Hay una distribucin geogrfica tpica, en Japn, Caribe, Sudfrica y frica occidental.
La RM demuestra desmielinizacin medular y sustancia hemisfrica periventricular. Neurofisiologa: disfuncin de cordones
posteriores y neuropata perifrica desmielinizante.
No hay tratamiento eficaz.
11.8.- Enfermedades por priones

Conjunto de enfermedades cuyo agente patgeno es una protena infectiva llamada prinica o PrP (tienen la capacidad de alterar la conformacin de protenas estructurales del sistema
nervioso cuando entran en contacto con ellas).
Las protenas prinicas normales forman parte de las clulas.
Cuando se produce una mutacin que cambia la conformacin
de la protena o penetra de alguna forma una protena prinica
alterada, se produce un cambio en las protenas normales, dificultndose la degradacin de esas protenas, su acmulo y la
lesin del sistema nervioso central que provoca la sintomatologa.
N e u r o l o g a
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ)
Hay diversos tipos de ECJ:
- Espordica:
Mutacin espontnea del gen PrP: suele ocurrir en ancianos, por mutacin espontnea del gen de la protena prinica. Es la forma ms frecuente, y no es contagiosa para las
personas que conviven con el paciente (85% casos).
- Familiar: mutacin del gen PrP en el cromosoma 20.
- Yatrognica: transmitida por transplante de crnea, injertos
durales, administracin de GH o gonadotrofinas de origen humano.
- Nueva variante:
Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece
en ms jvenes. Se ha visto acmulo de protena prinica a
nivel de amgdalas (sirve para el diagnstico).
Anatoma patolgica (MIR 05, 232)
Alteracin espongiforme de las neuronas. Aspecto microvacuolado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides.
Clnica
Demencia rpidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclonas difusas y diversas anomalas neurolgicas y visuales. La enfermedad de las vacas locas no cursa con mioclonas y su curso
es ms lento.
mente progresiva con anomalas de la funcin motora. TAC:

atrofia cortico-subcortical (MIR).
- Mielopata vacuolar: afectacin de cordones laterales y posteriores de la mdula.
- Polineuropata axonal de predominio sensitivo.
- Radiculoneuropata desmielinizante inflamatoria similar al
Guillain-Barr.
- Polimiositis inflamatoria.
Por inmunodeficiencia (infecciones o neoplasias oportunistas)

Toxoplasma
Es la meningoencefalitis ms frecuente en el SIDA, y la infeccin
oportunista ms frecuente. Tambin es la causa ms frecuente
de convulsiones en un paciente con SIDA (MIR 97F, 109).
TAC: abscesos generalmente mltiples, que captan contraste
en anillo (MIR).
Tratamiento
Sulfadiacina ms pirimetamina. En alrgicos, clindamicina.
La respuesta al tratamiento es diagnstica, si fracasa: hay que
buscar otra causa, como linfoma cerebral primario o tuberculosis.
Diagnstico
- EEG tpico: lentificacin difusa y complejos estereotipados
peridicos de alto voltaje.
- LCR: aumento de la protena 14.3.3. (marcador de lesin
neuronal, poco especfico).
- Estudio anatomopatolgico (diagnstico de confirmacin):
degeneracin espongiforme predominantemente en corteza
cerebral, acmulos de protena prinica. Ante toda sospecha
de ECJ se debe hacer necropsia.
No existe tratamiento y el pronstico es infausto en unos 8
meses (MIR 98, 50).
Figura 3. Toxoplasmosis asociada al SIDA.
Citomegalovirus
Es la meningoencefalitis vrica ms frecuente en el SIDA.
Criptococo
Meningitis ms frecuente en el SIDA. Cursa con pocos sntomas
de meningitis, y lquido cefalorraqudeo poco expresivo.
Diagnstico
Tinta china de lquido cefalorraqudeo (de eleccin), pruebas de
antgenos (aglutinacin de antgeno criptoccico), cultivo de
hongos.
Virus JC
Leucoencefalopata multifocal progresiva.
Figura 2. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
Micobacterias
15.9.- Complicaciones neurolgicas del SIDA
VHS o Virus varicela zoster

Mielitis (el VHS es la causa ms frecuente de mielitis secundaria
en el SIDA).
Se pueden producir complicaciones por efecto directo del VIH

sobre el sistema nervioso o por la inmunodeficiencia que produce el virus.
Meningitis sifiltica y sfilis meningovascular

Esta patologa es ms frecuente en pacientes con SIDA.
Por accin directa del VIH

- Durante la infeccin aguda: meningitis asintomtica aguda,
meningoencefalitis, mielopata o neuropata. Suelen recuperarse.
- Complejo demencia-SIDA: complicacin neurolgica ms frecuente del SIDA (MIR), en forma de demencia lenta o rpida-
Linfoma primario del sistema nervioso central

Lesiones nicas o mltiples que captan contraste en anillo, se
confunde fcilmente con toxoplasmosis. Mal pronstico, tpicamente desaparecen las lesiones con corticoides (durante poco
tiempo).
] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ 69
Manual A Mir
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Tratamiento
Radioterapia, corticoides.
Nota: ante una lesin ocupante de espacio en un paciente con
SIDA inicialmente se administra tratamiento anti-toxoplasma. Si
no mejora se hace una biopsia cerebral para descartar un linfoma.
TEMA 12
TRASTORNOS
DE LA MEMORIA
Y DEMENCIAS
ENFOQUE MIR
Caen pocas preguntas de este tema, por tanto slo hay que
tener una idea general (estudiar la Enfermedad de Alzheimer, la
demencia por cuerpos de Lewy y la demencia vascular). Importante el diagnstico diferencial de entre demencia y depresin.
12.1.- Memoria
Es la capacidad del cerebro de registrar, almacenar y recordar informacin.
12.2.- Demencia
Deterioro crnico de las funciones mentales superiores que interfiere con las actividades sociolaborales del individuo. Son adquiridas (diagnstico diferencial con el retraso mental) y no hay
alteracin de la conciencia o atencin (diagnstico diferencial
con el sndrome confusional (MIR 08, 60)). Segn los criterios
de la DSM-IV adems de la alteracin de la memoria debe incluir
una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia, apraxia, agnosia y alteracin de la funcin ejecutiva.
El diagnstico diferencial de las demencias incluye causas psiquitricas. La anorexia, el insomnio, la irritabilidad y la prdida
de peso nos orientan hacia un cuadro de depresin (MIR 05, 59).
Etiologa
- Enfermedad de Alzheimer (50-90%).
- Infartos cerebrales mltiples (5-10%).
- Alcohol (5-10%).
- Trastornos metablicos: hipotiroidismo, dficit vit B12, otros
dficits vitamnicos, uremia, hepatopata crnica...
- Hematoma subdural crnico.
- Tumores.
- Hidrocefalia normotensiva.
- Otras enfermedades degenerativas: Parkinson, Huntington,
parlisis supranuclear progresiva, Pick.
- Infecciones: VIH, sfilis, Creutzfeldt-Jakob.
Tipos de demencia
Tipos
DURACIN
INMEDIATA O
DE TRABAJO
30 segs
PRUEBA/
EJEMPLO
OTRAS CARAC- LOCALIZACIN

TERSTICAS
CEREBRAL
Series de
dgitos
Depende de
la atencin
Cortex frontal
Se altera en
ojo! no
estados
depende
confusionales
del sistema
agudos pero
lmbico
NO en sndromes amnsicos
RECIENTE
Recordar 3
Minutos
O A CORTO
palabras a los
hasta semanas
PLAZO
3-5 min
REMOTA
O A LARGO
PLAZO
Meses - aos
Hechos
biogrficos
Sistema
lmbico
Sistema
lmbico y
cortex
asociativo
Tabla 1. Tipos de memoria.
El sistema colinrgico desempea un papel importante en la memoria.
CORTICALES
SUBCORTICALES
AXIALES
LOCALIZACIN
Corteza de
lbulos frontales,
parietales y
temporales
Hipocampo
Ncleos
de la base
Sistema lmbico
CLNICA
Afasia
Apraxia
Agnosia
Acalculia
Retardo psicomotor
Movimientos
anormales
Disartria
Alt. posturales
Depresin
Dficit memoria
reciente (MIR)
Desorientacin
EJEMPLOS
Alzheimer
Pick
Creutzfeldt-Jakob
Meningoencefalitis
Hipoxia
Huntington
Parkinson y
Parkinson plus
Wilson
VIH
Wernicke- Korsakoff
Encefalitis herptica
Tabla 2. Tipos de demencia.
A pesar de que la mayora de las demencias son irreversibles y

no tienen tratamiento, salvo el sintomtico, es importante identificar aquellas que son potencialmente tratables:
Amnesia global transitoria

Sndrome caracterizado por una amnesia antergrada severa de
inicio brusco que se observa en pacientes de edad media o avanzada. Tambin se acompaa de amnesia retrgrada parcheada.
El paciente realiza preguntas de forma reiterada sobre su situacin,
localizacin pero, no existe prdida de la identidad personal, ni
alteracin de la conciencia ni otra focalidad neurolgica. El episodio dura menos de 24 h y el paciente a las pocas horas recupera
su capacidad de retener nueva informacin, quedando slo un
perodo amnsico limitado al episodio. La patogenia es desconocida pero se cree que puede estar relacionada con la migraa, insuficiencia vascular transitoria o una crisis parcial compleja. Las
exploraciones complementarias son normales. El pronstico es
bueno y raramente recidivan. No precisan tratamiento.
NO TRATABLES E
IRREVERSIBLES (70%)
TRATABLES
REVERSIBLES (10%) IRREVERSIBLES (10%)
- Enfermedades degenerativas: Alzheimer,

Pick, Parkinson, Huntington
- Enfermedades infecciosas: VIH, CreutzfeldtJakob
- Otras: esclerosis mltiple, demencia dialtica
- Demencia de origen
endocrino-metablico,
carencial o txico
- Enfermedades inflamatorias e infecciosas:
- Demencias vasculares
sfilis, meningitis, ence- Demencias postraumfalitis, vasculitis (LES)
- Procesos intracraneales: ticas
- Demencia alcohlica
tumores, hematoma
subdural, hidrocefalia
normotensiva
- Depresin (pseudodemencias: 10%)
Tabla 3. Demencias tratables e intratables.
70 ] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [
N e u r o l o g a
Enfermedad de Alzheimer
Es la causa ms frecuente de demencia (prevalencia del 20% en
>80 aos).
Las bases neuropatolgicas de la EA se centran en dos mecanismos fisiopatolgicos importantes:
- Dao estructural: por ejemplo, placas seniles, nudos neurofibrilares, prdida de clulas neuronales, procesos inflamatorios.
- Prdida de neuronas colinrgicas (con reduccin de acetilcolina) en el ncleo basal de Meynert: enva proyecciones colinrgicas hacia todas las zonas de la neocorteza, especialmente a los
lbulos temporales y a las reas de asociacin frontal y parietal.
Anatoma patolgica
- Prdida de neuronas corticales, sobre todo del hipocampo.
- Ovillos neurofibrilares (intraneuronales, de protena tau anormal).
- Placas seniles o neurticas (extraneuronales, placas de protena amiloide con axones y dendritas).
- Prdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa
(prdida de neuronas colinrgicas del ncleo basal de Meynert
que proyectan hacia el crtex).
Gentica
- Hay formas autosmicas dominantes (10%).
- Genes relacionados:
Gen de la protena precursora del amiloide (cromosoma
21, explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sndrome de Down, trisoma 21).
Presenilinas 1 y 2: de funcin desconocida.
Gen de la Apo E.
Diagnstico diferencial (MIR 00, 195)

Deben descartarse causas tratables de demencia, como dficits
vitamnicos, hipotiroidismo, hidrocefalia normopresiva, tumores
frontales, pseudodemencia depresiva.
PROBABLE EA
- Presencia de demencia (documentada con test neuropsicolgicos)
- Demencia de evolucin progresiva
- Ausencia de alteracin del estado de coinciencia (alerta)
- Comienzo entre 40-90 aos
- Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia
El diagnstico se afianza con la presencia de:
- Trastorno progresivo de funciones corticales
- Historia familiar de demencia
- LCR sin alteraciones
- EEG normal o con cambios inespecficos
- Atrofia cerebral en la TC cerebral
Datos que hacen el diagnstico improbable:
- Comienzo sbito
- Hallazgos locales motores precoces (crisis, paresias, trastornos de la marcha)
POSIBLE EA
- Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique la demencia
- Puede hacerse en presencia de un trastorno sistmico cerebral que provo
que demencia, pero de casualidad improbable en ese caso
- En estudios de investigacin la presencia de un dficit cognitivo aislado
grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable
EA DETERMINADA O DEFINIDA
- Datos de EA probable ms evidencia histolgica de EA
Ab: conformacin
no-amiloidognica
Ab: conformacin
amiloidognica
Fibras de amiloide
Cerebro normal
Atrofia cerebral tpica de EA
Figura 1. Enfermedad de Alzheimer.
Clnica (MIR)
Prdida progresiva de las capacidades corticales, con amnesia,
afasia, apraxia, agnosia, trastornos visuoespaciales, trastornos
del comportamiento (bien desinhibido, bien aptico-ablico). Lo
ms precoz son los problemas de memoria reciente o de fijacin.
Pruebas complementarias: TAC o RM, sirven para descartar
otros procesos. Hay atrofia cortico-subcortical difusa.
Los dficits deben ser lo suficientemente intensos como para interferir en las actividades sociolaborales del paciente (MIR 07,
55).
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Alzheimer.
Tratamiento
- Frmacos inhibidores de la colinesterasa cerebral: mejoran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y los
trastornos de la conducta (MIR 02, 56). Estn indicados en
fase leve-moderada:
Tacrina: el primer inhibidor de acetilcolinesterasa utilizado,
en desuso por sus efectos secundarios.
Donezepilo: inhibidor de la acetilcolinesterasa.
Rivastigmina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butiril-colinesterasa.
Galantamina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y modulador de los receptores nicotnicos de acetilcolina.
- Memantina: antagonista de los receptores tipo NMDA (NMetil-D-Aspartato) para el neurotransmisor excitador glutamato. Reduce el deterioro clnico en pacientes con enfermedad
de Alzheimer de moderada a grave. Recientemente aprobado.
- Otros en ensayo: estrgenos, antiinflamatorios, antioxidantes y factores neurotrficos no han demostrado su eficacia
hasta el momento.
- Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agitacin,
vagabundeo) pueden resultar beneficiosos los antipsicticos,
aunque, dados sus importantes efectos adversos, se debe seleccionar muy bien a qu pacientes se administran y, siempre, despus de haber intentado el control de estos sntomas mediante
tratamiento no farmacolgico (intervencin conductista, fomento de la actividad fsica estructurada, etc.) (MIR 08, 137).
Enfermedad de Pick
Atrofia selectiva de los lbulos frontal y temporal. Manifestaciones: combina trastornos del comportamiento (frontal) y del
lenguaje (frontal/temporal).
Histolgicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuronas
tumefactas en el lobulo frontal) y cuerpos de Pick (inclusiones citoplasmticas en lbulo temporal). La presentacin habitual es
a los 45-65 aos. Tendencia familiar.
] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [ 71
Manual A Mir
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Demencia vascular
Anatoma patolgica
Dos tipos:
- Encefalopata de Binswanger: afectacin difusa de la sustancia blanca (demencia subcortical). Se asocia a HTA y aterosclerosis. Es tpica la leucoaraiosis (reas hipodensas en la
TAC e hiperintensas en RM).
- Encefalopata multi-infarto: demencia por infartos mltiples
(afecta reas corticales y subcorticales). Hay que sospecharla si
el inicio es brusco y hay signos de focalidad neurolgica (MIR).
Se da especialmente en varones mayores de 50 aos, con
riesgo vascular.
Hay una degeneracin de la segunda motoneurona (astas anteriores medulares y ncleos motores del troncoencfalo, excepto los oculomotores) y de la primera motoneurona (cuerpo
en la quinta capa del crtex motor, cuyos axones forman la va
piramidal). Primero puede afectarse selectivamente un tipo de
neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos.
Formas especiales
Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneurona).
Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de la
motoneurona inferior.
Parlisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los
ncleos troncoenceflicos).
Clnica
Figura 2. RM tpica de demencia vascular.
Demencia de cuerpos de Lewy

Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS positivo. Para diagnosticar a un paciente de demencia de cuerpos de
Lewy, ha de sufrir demencia, y adems algunas manifestaciones
caractersticas: parkinsonismo, alucinaciones visuales, o fluctuaciones en la atencin o de la alerta. La intolerancia a los neurolpticos, las cadas y la incontinencia esfinteriana precoces son
tambin datos caractersticos (MIR 06, 3).
Los inhibidores de la colinesterasa tienen cierto efecto beneficioso.
TEMA 13
ENFERMEDADES
DE MOTONEURONA
ENFOQUE MIR
De este tema conocer la ELA (clnica de primera y segunda motoneurona).

En este grupo se incluye un extenso nmero de sndromes, espordicos o familiares, cuyo sustrato neuropatolgico es una
degeneracin de las neuronas motoras de la mdula, el tronco
o la corteza motora. En funcin de la topografa de la zona atrfica, se distinguen sndromes de la motoneurona superior, inferior y sndromes con afectacin de ambas.
Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR

03, 203; MIR 97F, 67):
- 2 motoneurona (denervacin): aparece prdida de fuerza
progresiva, que suele comenzar distal en una extremidad, y
que es peor para la extensin. Hay atrofia progresiva de los
msculos, calambres frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta
musculatura bulbar aparece disartria y disfagia.
- 1 motoneurona: hiperreflexia, espasticidad. Hay afectacin
de las vas corticobulbares, con sndrome pseudobulbar, con
disartria, disfagia y labilidad emocional. Aparece una parlisis
generalizada progresiva, con disfagia, anartria y disnea.
No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas. Motilidad ocular preservada.
Nota: un caso clnico tpico de ELA es: amiotrofia extensa aunque asimtrica, fasciculaciones, debilidad, exaltacin de los reflejos miotticos y una combinacin de sndrome bulbar y
seudobulbar (MIR 05, 55). Babinski + e incontinencia de esfnteres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.
Diagnstico
Descartar otras causas de alteracin de la motoneurona (RM
normal o degeneracin walleriana de va corticoespinal, lquido
cefalorraqudeo normal, descartar txicos...)
Prueba diagnstica esencial: electromiograma, que objetiva signos de denervacin (fasciculaciones y fibrilacin).
Tratamiento
Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento paliativo.
Pronstico
Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 aos (la causa
de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
13.2.- Enfermedades de motoneurona inferior

Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad de
Kennedy
Forma ms frecuente de enfermedad progresiva de motoneurona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 aos.
Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extremidades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por
insensibilidad al receptor andrognico). Existe anticipacin del
triplete CAG en el gen del receptor de andrgenos del cromosoma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una expansin del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).
Clasificacin
Atrofia muscular espinal hereditaria (AME)
13.1.- Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)
2 formas:
- Espordica (90%).
- ELA familiar (autosmica dominante): por mutaciones en el
gen de SOD (superoxidodismutasa).
72 ] ENFERMEDADES DE MOTONEURONA [
Enfermedades selectivas de segunda motoneurona que aparecen en etapas tempranas de la vida, con herencia autosmica
recesiva.
- AME infantil (AME I, Werdnig-Hoffmann): la ms precoz y
N e u r o l o g a
grave. Muerte en primer ao.
- AME infantil crnica (AME II): se manifiesta en la infancia.
Curso ms lento.
- AME juvenil (AME III, Wohlfart-Kugelberg-Welander). Al final
de la infancia, curso lento, con debilidad proximal.
13.3.- Enfermedades de motoneurona superior

Esclerosis lateral primaria
Prdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades,
disartria y disfagia espsticas, por afectacin de vas corticoespinales y corticobulbares. Curso agresivo.
Paraparesia espstica familiar

Autosmica dominante. Debilidad y espasticidad progresivas de
inicio en las zonas distales de las extremidades inferiores; comienza en la tercera o cuarta dcada de la vida, y tiene una supervivencia larga.
TEMA 14
ATAXIA
ENFOQUE MIR
Repasar cuadro de ataxias de semiologa y conocer la ataxia de

Friedreich. Tema poco preguntado.
Consiste en la dificultad de coordinar movimientos sin que exista
un dficit motor ni una clara alteracin del tono muscular. Se
produce por una dificultad en el correcto control de las fuerzas
entre msculos antagnicos y con dificultad en mantener el
equilibrio (sobre todo en bipedestacin) y realizar movimientos
finos con las extremidades.
Puede ser debida a una alteracin del cerebelo o de la sensibilidad profunda (ver Semiologa).
TEMA 15
MIOPATAS
ENFOQUE MIR
Ataxias adquiridas
SIGNOS SIMTRICOS
Y PROGRESIVOS
SUBAGUDA
pansin de tripletes GAA).

- Se produce una prdida neuronal en los ganglios de las races
dorsales y secundariamente una degeneracin retrgrada de
los cordones posteriores (prdida de sensibilidad vibratoria y
posicional), del tracto espinocerebeloso y de los nervios perifricos. Tambin asocia degeneracin de la va corticoespinal
lateral (va piramidal - signos de piramidalismo). La mdula est
atrfica.
- Se manifiesta antes de los 20 aos de edad con marcha tambaleante, cadas frecuentes, temblor intencional, disartria escandida, nistagmo y Romberg positivo.
- Se asocia a: cifoescoliosis, pies cavos, cardiopata (cardiomegalia, hipertrofia, defectos de conduccin (MIR)). Hay tambin una alta incidencia de diabetes. No se produce demencia.
- Caracterstico (MIR): hiporreflexia y reflejo plantar extensor
(Babinski). No hay alteracin de las funciones superiores.
- Diagnstico definitivo: anlisis gentico junto a la clnica
(la miocardiopata es especfica de esta enfermedad).
- Pronstico: prdida de la capacidad de deambulacin en 10
aos tras inicio y fallecimiento sobre los 35 aos por problemas
cardacos.
Ataxia-telangectasia
(Ver Facomatosis).
Xeroderma pigmentoso
Trastorno neurocutneo raro, autosmico recesivo. Presentan
incapacidad para reparar el ADN lesionado. Se producen lesiones cutneas, deterioro mental progresivo, microcefalia, ataxia,
espasticidad, y sordera de tipo nervioso.
Sndrome Cockaine
Reparacin defectuosa del ADN en los fibroblastos cutneos tras
la exposicin a la luz ultravioleta. Hay retraso mental, atrofia ptica, enanismo, sordera nerviosa, hipersensibilidad cutnea, cataratas y degeneracin retiniana pigmentaria.
Clasificacin
AGUDA
CRNICA
Alcohol
Fenitona
Sndrome
Barbitricos
Fluorouracilo
paraLitio
Mercurio neoplsico
Cerebelitis
Dficit de
Hipoviral aguda
B1 y B12
tiroidismo
Sndrome
Tabes dorsal
postinfeccioso
SIGNOS CEREBELOSOS
FOCALES Y UNILATERALES
AGUDA
SUBAGUDA
CRNICA
ACV
Absceso
Neoplasia
Esclerosis
mltiple
LEMP
Gliosis
Sndromes
congnitos
(DandyWalker o
ArnoldChiari)
Tabla 1. Ataxias adquiridas.
Ataxias hereditarias
Ataxias espinocerebelosas dominantes
(Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia).
- SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa): por expansin
de triplete CAG en el cromosoma 6. Se manifiesta en la edad
adulta.
- SCA 3: enfermedad de Machado-Joseph.
Ataxia de Friedreich
- Es la forma ms frecuente de ataxia hereditaria (50%).
- Autosmica recesiva, con alteracin en el cromosoma 9 (ex-
Es un tema poco preguntado hasta ahora en el MIR, por tanto

slo hay que tener una idea general. De entre todas las miopatas la ms preguntada ha sido la distrofia miotnica de Steinert.
15.1.- Distrofias musculares

Definicin
Enfermedad muscular de carcter hereditario, naturaleza degenerativa y curso progresivo.
Distrofia muscular de Duchenne (DMD)

Recesiva ligada a X (alteracin del gen de la distrofina, en brazo
corto de cromosoma X), comienza a los 3-5 aos de edad. Cursa
con debilidad muscular progresiva ms intensa en musculatura
proximal y cuello. Hay una pseudohipertrofia muscular (el msculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo, ms evidente
en pantorrillas). Al levantarse del suelo, hacen la maniobra de
Gowers (se ayudan con las manos). Aparecen contracturas
musculares, que van provocando escoliosis intensa. Hacia los 12
aos, precisan una silla de ruedas. La muerte se produce hacia
los 18 aos por infecciones pulmonares, aspiraciones o dilatacin gstrica aguda. Asocian: alteraciones cardacas y retraso
mental leve.
] ATAXIA / MIOPATAS [ 73
Manual A Mir
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Figura 1. Pseudohipertrofia muscular.
Diagnstico
- Elevacin de la creatn kinasa (CK) (ms de 20 veces): fundamental en la deteccin de portadoras.
- Electromiograma de miopata: actividad espontnea y potenciales polifsicos breves de escasa amplitud.
- Biopsia muscular: necrosis muscular con grasa y fibrosis.
- Confirmacin: dficit de distrofina en msculo o en leucocitos de sangre perifrica.
Clnica
Amplio espectro clnico (desde graves hasta paucisintomticas
descubiertas en la cuarta o quinta dcada a raz de una catarata):
- Miotona: dificultad para relajar el msculo tras la contraccin. Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar
o en lengua (rodete miotnico).
- Distrofia muscular: se inicia en edad adulta (20-30 aos)
con debilidad y atrofia de msculos de la mano (afectacin
distal). Posteriormente se afectan los msculos del cuello o el
elevador del prpado. Aparece afectacin facial (ptosis), disartria y problemas de deglucin.
- Asocia: calvicie precoz y progresiva, trastornos cardacos (bloqueos), diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsulares posteriores, atrofia gonadal, dficit intelectual, reduccin
de la motilidad esofgica y colnica.
- Distrofia miotnica congnita: se da en el 25% de los
hijos de las madres afectas. No existe miotona (clnica ni electromiogrfica) hasta el segundo o tercer ao (MIR). Es ms
grave, ya que existe hipotona con debilidad facial y bulbar, insuficiencia respiratoria y deterioro mental.
Tratamiento
Los corticoides pueden retrasar la evolucin.
Distrofia muscular de Becker

Es una variante allica de la de Duchenne, pero ms benigna y
tarda. Es tambin un trastorno de la distrofina pero cuantitativamente menos intenso que en el Duchenne.
Distrofia miotnica de Steinert (MIR 03, 212)
Figura 3. Distrofia miotnica congnita, con la tpica postura en libro abierto.
Autosmica dominante, por expansin del triplete CTG en cromosoma 19 (MIR). Es la distrofia muscular ms frecuente despus del Duchenne y la ms frecuente del adulto.
Diagnstico
Por la clnica.
Calvicie precoz
Miotona y debilidad distal
Bloqueos AV
Figura 2. Distrofia miotnica de Steinert.
74 ] MIOPATAS [
Catarata subcapsular posterior
Atrofia gonadal
Diabetes Mellitus
N e u r o l o g a
- Electromiograma: caractersticos signos miotnicos (descargas de alta frecuencia producidas por fibras musculares aisladas, de amplitud y frecuencia fluctuantes).
- Biopsia: atrofia de las fibras tipo I con aumento de los ncleos
centrales (tpico).
- Creatn kinasa: normal (MIR).
Tratamiento
De eleccin para la miotona es la fenitona. Otros: quinina y
procainamida.
Distrofia muscular facioescapulohumeral (distrofia de Landouzy-Dejerine)

- Autosmica dominante, de inicio en la pubertad o la juventud. Posible asociacin al cromosoma 4.
- Primero aparece debilidad facial, luego debilidad de la cintura
escapular con dificultad para elevar los brazos y aleteo escapular.
- Creatn kinasa normal o poco elevada, electromiograma mioptico, biopsia muscular de miopata.
En el seno de enfermedades sistmicas

Como el hipo-hipertiroidismo, hipo-hiperparatiroidismo, diabetes, trastornos suprarrenales, acromegalia y deficiencia de vitamina D y E.
15.4.- Miopatas mitocondriales

Se caracterizan por la presencia de mitocondrias anormales en
fibras rojo rasgadas que ocasionan un trastorno de la relajacin muscular. Herencia materna o mitocondrial. Son:
- Sndrome Kearns-Sayre: oftalmopleja externa progresiva
con defectos en la conduccin cardaca. Hay degeneracin retiniana, estatura corta y defectos gonadales.
- Sndrome MERRF: epilepsia mioclnica y fibras rojo rasgadas.
- Sndrome MELAS: Miopata, Encefalopata, Acidosis Lctica
y Stroke (ataque cerebral) o Seizures (convulsiones).
Distrofia de cinturas
Autosmica dominante o recesiva. Afectacin familiar de cinturas escapular y plvica.
Distrofia oculofarngea
Enfermedad autosmica dominante (cromosoma 14). Aparece
una oftalmopleja externa progresiva, con ptosis lentamente
progresiva y limitacin de la motilidad ocular, con preservacin
de pupilas y acomodacin. Hay tambin trastornos de la deglucin.
15.2.- Miopatas congnitas

Enfermedades hereditarias con anormalidades histoqumicas y
estructurales especficas en el msculo. Estn presentes al nacimiento y su evolucin suele ser benigna. El diagnstico se har
por biopsia (los enzimas sricos y el electromiograma pueden
ser normales).
Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de msculo esqueltico en miopata

mitocondrial.
Clnica
Hipotona infantil y anormalidades esquelticas tipo cifoescoliosis, luxacin de cadera o pie cavo acompaadas de debilidad
muscular en cara y miembros. Curso no progresivo.
Las principales son:
- Miopata central-core: predispuestos a desarrollar hipertermia
maligna.
- Miopata por nemalina (en bastones).
- Miopata miotubular (centronuclear): presencia de oftalmopleja externa.
- Desproporcin congnita del tipo de fibras.
15.3.- Miopatas metablicas

Alteracin del metabolismo hidrocarbonado
- Enfermedad de McArdle o dficit de miofosforilasa (glucogenosis tipo V): autosmica recesiva. Es caracterstica la intolerancia al ejercicio con calambres musculares y fatiga. Puede
llegar a la rabdomiolisis, mioglobinuria y fallo renal.
- Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa cida
(glucogenosis tipo II): autosmica recesiva. Es la forma ms severa de glucogenosis.
Alteracin del metabolismo lipdico

- Dficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP): es la causa ms
comn de mioglobinuria recurrente.
TEMA 16
COMA Y MUERTE
ENCEFLICA
ENFOQUE MIR
De este tema lo ms importante es hacerse una tabla resumen

de coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan
hacia el nivel de la lesin estructural) y la escala de Glasgow.
16.1.- Coma
La conciencia depende de la integridad funcional de:
- Sistema reticular activador ascendente (SRAA): localizado en
troncoencfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta
la parte caudal del diencfalo (MIR).
- La corteza cerebral bihemisfrica.
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
- Fallo bilateral y difuso del crtex cerebral (isquemia, traumatismo...).
- Fallo del troncoencfalo (diencfalo o tlamo): afectan al
SRAA.
- Fallo combinado bilateral del crtex y del tronco cerebral: secundaria a frmacos, txicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia,
fracaso heptico, etc...
Ojo!: una lesin hemisfrica unilateral extensa causa coma indirectamente, cuando debido al efecto de masa de la lesin (por
ej: un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y produce
] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [ 75
Manual A Mir
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una compresin secundaria del tronco cerebral y por tanto una

disfuncin de la SRAA.
La alteracin de la conciencia puede deberse a la afectacin
de:
- Nivel de conciencia o grado de alerta:
Somnolencia.
Estupor: necesita grandes estmulos para ser despertado.
Coma: no puede ser despertado.
- Contenido de la conciencia o conocimiento de uno mismo
y del mundo exterior:
Confusin (estado confusional agudo, delirium) se caracteriza por: 1. Falta de atencin y 2. Desorientacin temporoespacial. Frecuentemente se acompaan de ilusiones
(percepciones anmalas de los estmulos visuales, tctiles o
sonoros del entorno) o alucinaciones, ms frecuentemente
visuales.
Estados parecidos al coma, pero que no lo son:
- Estado vegetativo crnico o coma vigil: tras un coma prolongado el paciente recupera el ciclo vigilia-sueo, pero sin signos de actividad mental consciente (se recupera el nivel de
conciencia pero no el contenido). Frecuentemente ocurre tras
un traumatismo craneoenceflico grave o en encefalopatas
post-parada cardiorrespiratoria.
- Mutismo acintico: estado extremo de abulia (falta de motivacin). Se da en lesiones frontales bilaterales, hidrocefalia.
- Sndrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in
syndrome: las funciones mentales estn intactas pero hay parlisis de toda la movilidad excepto los movimientos oculares
verticales con los que mantiene el contacto con el exterior.
Puede verse en ictus de la porcin ventral de la protuberancia
y en afectaciones graves neuromusculares (Guillin-Barr,
miastenia).
- Pseudocoma histrico.
Nivel de conciencia
Se valora con la escala de Glasgow:
Espontnea
REPUESTA
VERBAL
4
A estmulos verbales 3
RESPUESTA
MOTORA
Orientada
Obedece rdenes
Confusa
Localizadora
Retirada al dolor
A estmulos dolorosos 2 Palabras inapropiadas 3

Ninguna
1 Sonidos incomprensibles 2 Flexora (decorticacin) 3

Ninguna
1 Extensora (descerebracin) 2
Ninguna
Puntuacin mxima: 15; mnima: 3
Tabla 1. Escala de Glasgow.
Patrones respiratorios
- De Cheyne-Stokes: forma cclica, con pausas de apnea. En
coma superficial por trastorno metablico (uremia, insuficiencia cardaca congestiva, anoxia) o lesin bihemisfrica leve.
- Hiperventilacin neurgena central: respiracin rpida y
profunda. En acidosis metablica (Kussmaul) y lesiones mesencfalo-protuberanciales.
- Respiracin apnustica: en lesiones en tegmento lateral de
la protuberancia inferior.
- Respiracin atxica: lesin bulbar (pronstico infausto).
76 ] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [
Respiracin de Cheyne-Stokes
Hiperventilacin neurgena central
Respiracin apnustica
Respiracin en salvas
Respiracin atxica
Figura 1. Patrones respiratorios en el coma.
RECUERDA
Patrones respiratorios en el coma
De Cheyne-Stokes - Diencfalo
KussMaul - Mesencfalo
APnustica - Puente
Atxica de Biot - Bulbo
Movimientos oculares
16.2.- Examen del paciente en coma
APERTURA DE
LOS OJOS
1 minuto
El examen de los movimientos oculares y de la funcin pupilar

son de gran importancia en el coma, pues las vas que los regulan se encuentran muy cerca de las estructuras que controlan la
conciencia, esto es del SRAA.
- Desviaciones en plano vertical (desviacin sesgada o
skew): se deben a lesiones de protuberancia o cerebelo.
- Desviacin conjugada de los ojos:
Lesin talmica o mesencfalo alto: los ojos miran hacia la
nariz.
Lesin hemisfrica: desviacin conjugada horizontal de la
mirada hacia el lado de la lesin (contrario al lado de la hemiparesia).
Lesin protuberancial: desviacin conjugada horizontal de
la mirada hacia el lado contrario de la lesin (al lado de la
hemiparesia).
- Oftalmopleja internuclear (OIN) (MIR 00, 197): lesin del
fascculo longitudinal medial (une los ncleos VI y III para la
mirada conjugada horizontal). Incapacidad de adduccin de
un ojo con nistagmus en ojo abductor. Por ejemplo, OIN derecha: al intentar la mirada conjugada hacia la izquierda, el ojo
derecho no adduce (no se mete) y el ojo izquierdo abduce con
nistagmus (mira hacia fuera con nistagmus).
Causas: esclerosis mltiple en jvenes e ictus en mayores.
- Bobbing ocular o sacudidas oculares: sacudidas verticales
hacia abajo y vuelta lenta hacia arriba. Indica lesin protuberancial.
- Roving ocular: desplazamiento lento de los ojos de un lado
a otro, de forma espontnea. Indica integridad del tronco.
- Reflejos oculoceflicos: en sujetos despiertos se inhiben
por la actividad cortical. En el coma se liberan (ojos de mueca): unos movimientos oculares completos y conjugados in-
N e u r o l o g a
Si la fase lenta est ausente: significa lesin en el tronco.

Si la fase lenta es normal pero falta la rpida: indica lesin
hemisfrica.
Si ambas son normales debemos pensar en coma histrico.
- Reflejos corneales (V par a protuberancia, a VII par): se altera en lesiones protuberanciales.
Pupilas
Los reflejos pupilares son muy resistentes a la disfuncin metablica, por lo que las alteraciones a este nivel (sobre todo unilaterales) indican lesin estructural.
- Disfuncin dienceflica bilateral: pupilas pequeas reactivas.
- Lesin hipotalmica unilateral, lesiones laterales en puente,
bulbo y mdula cervical: miosis unilateral (sndrome de Horner).
- Lesiones mesenceflicas: midriasis arreactiva.
- Lesiones pontinas: pupilas puntiformes reactivas.
- Compresin o elongacin III par: midriasis arreactiva ipsilateral.
- Drogas con accin vegetativa: atropina (midriasis), opiceos
(pupilas puntiformes (MIR)), cocana (pupilas midriticas).
RECUERDA
Pupilas en el coma
Mesencfalo - Midriticas
Puntiformes - Puente
Respuestas motoras
Recto interior
VI par
Recto externo
(1)
Frontal
izquierdo
Mesencfalo
En general no son muy tiles para el diagnstico localizador:

- De decorticacin: flexin miembros superiores e hiperextensin de miembros inferiores. En lesiones bilaterales graves
de los hemisferios cerebrales por encima del mesencfalo.
- De descerebracin: extensin de las cuatro extremidades.
Lesin de la va corticoespinal a nivel dienceflico bajo o mesenceflico.
III par
Ncleo III
(2)
Resumen coma
Ncleo IV
Formacin
reticular
paramedial
(3)
Fascculo longitudinal
medial
Figura 2. Esquema de las vas responsables de la mirada conjugada.
ducidos por las maniobra oculoceflica demuestran la integridad de un extenso segmento del tronco enceflico (MIR 97F,
62) y prcticamente excluyen que una lesin primaria de ste
sea la causa del coma. Ojo!: dosis altas de depresores del
SNC pueden abolir el reflejo oculoceflico, en este caso la presencia de unas pupilas de tamao normal y reactivas a la luz
diferencia la mayora de los comas inducidos por frmacos de
las lesiones de tronco cerebral.
- Reflejos oculovestibulares (estimulacin vestibular calrica): ofrece la misma informacin. Con agua fra: desviacin
tnica de los ojos hacia el odo estimulado. Con agua caliente,
al revs. En el paciente despierto, en vez de desviacin tnica
aparece un nistagmus (el nistagmus es friolero: huye -la fase
rpida- del fro). La fase lenta est mediada por vas troncoenceflicas (en el centro de la mirada horizontal protuberencial)
y la fase rpida es un movimiento generado por el lbulo frontal. En pacientes en coma hay varios tipos de respuesta:
DIENCFALO
MESENCFALO
PROTUBERANCIA
(MIR 05, 53)
PATRN
RESPIRATORIO
Cheyne-Stokes
Taquipneica
Apnustica
PUPILAS
Miticas y
reactivas
Midriticas y
arreactivas
Miticas y
poco reactivas
Descerebracin
Descerebracin
(lesin alta)
Flaccidez
(lesin baja)
Verticales alterados
(sndrome Parinaud)
Lesin III-IV
Horizontales
alterados (OIN)
Lesin VI
POSTURA
Decorticacin
MOVIMIENTOS
CONJUGADOS
Tabla 2. Resumen del coma.
16.3.- Muerte enceflica

La muerte enceflica es un concepto moderno, en el que legalmente se considera muerto al individuo porque no se mantiene
ninguna actividad del encfalo (cerebro y tronco de encfalo),
aunque se mantiene el latido cardaco y la respiracin (esta ltima de forma artificial).
En 1999 se renov la ley orgnica de transplantes, que obliga a
que el diagnstico de muerte enceflica se realice por un neurlogo o neurocirujano ajenos a la unidad de transplantes. El
diagnstico se basa fundamentalmente en la exploracin clnica,
deben estar ausentes cualquier indicio de actividad cortical y
todos los reflejos de tronco:
- Ausencia de respuesta a estmulos dolorosos faciales.
] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [ 77
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- Ausencia de reflejo corneal.

- Ausencia de reflejos oculoceflicos y oculovestibulares.
- Ausencia de reflejo tusgeno y nauseoso.
- Test de apnea: se desconecta el respirador colocando oxgeno en T en la entrada del tubo endotraqueal, y se espera a
que aumente la pCO2 a ms de 60 mmHg o ms de 20 mmHg
que al inicio. Contraindicado en situaciones de inestabilidad
hemodinmica o alteraciones ventilatorias.
- Test de atropina: se instila atropina, y no debe variar la frecuencia cardaca.
- Adems, no debe existir hipotermia, alteraciones metablicas/frmacos o sustancias depresoras del nivel de conciencia.
La causa debe ser conocida e intratable.
Si todo esto se cumple, se puede realizar el diagnstico de
muerte enceflica. Si no se puede realizar la exploracin completa (traumatismos craneoenceflicos graves, fracturas vertebrales...) o no se cumplen las premisas, se debe realizar una
prueba complementaria confirmatoria:
- Pruebas de actividad enceflica:
EEG: muestra la actividad cortical. En la muerte enceflica
el trazado debe ser plano.
Potenciales evocados: muestran la viabilidad de las vas del
tronco de encfalo. En la muerte enceflica deben estar interrumpidas las vas.
- Pruebas de circulacin cerebral: en la muerte enceflica se
produce una detencin de la circulacin cerebral, literalmente
no llega sangre al cerebro. Esto se puede constatar de varias
formas:
Doppler transcraneal: mediante ultrasonidos, se detecta si
llega o no flujo efectivo al cerebro. Es el ms utilizado de los
tres, porque se realiza en la cabecera del paciente.
Arteriografa.
SPECT.
78 ] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [
N e u r o l o g a
NOTAS
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Neurologia AMIR

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Neurologia AMIR

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ISBN DE LA OBRA

Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

LAIA CANAL DE LA IGLESIA

Clnica Universitaria de Navarra. Navarra

Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ..........................................................25

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................45

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................49

ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................................................52

ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS................................55

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................66

TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS .......................................70

ENFERMEDADES DE MOTONEURONA ......................................................72

COMA Y MUERTE ENCEFLICA .................................................................75

Alteraciones de las funciones superiores

Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales.

1.1.- Sndromes topogrficos

Sndromes por afectacin de los lbulos cerebrales

- Heminegligencia o negligencia hemiespacial (falta

Tabla 1. Lesiones de los lbulos temporal y parietal.

Tabla 2. Lesiones del lbulo occipital.

Habla telegrfica, agramatical

Parafasias (jergafasia), verborrea. Neologismos

Frecuentemente coexiste hemiparesia,

Parafasias y circunloquios (explica con otras palabras lo que no puede nominar)

Tabla 3. Clasificacin de las afasias.

1. Ncleo vscero-motor del III par

Figura 2. Ncleos de los pares craneales.

Tabla 4. Estructuras del tronco del encfalo.

1.4.- Pares craneales

Canal ptico (tambin la

Mueve los ojos

Inerva oblicuo mayor o

Inerva recto externo

Mueve la cara, lagrimea,

Gusta, saliva, traga,

Gusta, traga, levanta el

Gira la cabeza (esternocleidomastoideo) y encoge los hombros (parte

Funciones y agujeros de salida de los pares craneales

Agujero redondo mayor

Agujero condleo anterior

Arteria cartida interna

Agujero rasgado anterior

Arteria menngea media

Agujero redondo menor

Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales.

Par I: nervio olfatorio

Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior de las

Par II: nervio ptico (ver manual de Oftalmologa)

Enfermedades neurolgicas con retinitis pigmentaria

III, IV y VI par: nervio motor ocular comn, nervio pattico,

III, IV, V1,VI

III, IV, V1-2, VI, Sndrome

II, III, IV, V, VI

Vrtice del peasco

ngulo ponto cerebelar

V, VII, VIII y a veces IX

IX, X, XI, XII

Espacio retro parotdeo

IX, X, XI, XII y

La piel del ngulo de la mandbula es

* Sndrome de Tolosa-Hunt: oftalmopleja unilateral y dolor retroorbitario y en

VII par: nervio facial (ver manual de Otorrinolaringologa)