Anestesia y reanimacin en Enfermedades Neuromusculares

SARTD-CHGUV
Coordinadora Dr Rosa Herrera Castro

Miastenia Gravis
VALORACIN PREOPERATORIA DEL PACIENTE

1. Clasificacin clnica de Osserman y Genkins (1971)

Grupo I: Miastenia ocular (20%)
y Musculatura extrnseca ocular: diplopia y ptosis.
y Msculo orbicular de prpados.
Grupo II:
IIa) Miastenia generalizada leve( 40%).
y Pares craneales
y Msculos oculares: diplopia y ptosis.
y Musculatura proximal de EESS y EEII.
y Musculatura respiratoria respetada.
y Buena respuesta al tratamiento.
IIb) Miastenia generalizada moderada (28%).
y Forma bulbar: disfagia, disfonia, disartria, dificultad para la masticacin.
y Musculatura facial: sonrisa vertical .
y Respeta la musculatura respiratoria.
Grupo III: Miastenia aguda fulminante; rpida afectacin de la musculatura bulbar,
esqueltica y respiratoria (8%).
Grupo IV: Miastenia severa tarda; desarrollan enfermedad grave tras una forma leve
o moderada.

2. La valoracin preoperatoria incluye:

Examen clnico y de laboratorio (hemograma, coagulacin, glucemia,

electrolitos y funcin renal).

Rx trax.

Grado de miastenia.

Tratamiento mdico.

RMN/TC.

Pruebas de funcin tiroidea.

Pruebas funcionales respiratorias.

IC a Neurologa (valorar plasmafresis/Inmunoglobulinas).

Programar en quirfano de maana.

3. Manejo del tratamiento de base:

a) Anticolinestersicos: Se dispone de bromuro de neostigmina, bromuro de
piridostigmina (Mestinon, el ms utilizado v.o.) y cloruro de ambenonio.
TABLA 1 dosis equivalentes

Previo a la ciruga:

En miastenia generalizada y dependiente del anticolinestersico no se debe

suspender la medicacin.

En pacientes clase I-IIA se puede retirar el anticolinestersico la maana de la

intervencin.

b) Inmunosupresores: si el paciente toma corticoides diariamente administrar dosis

de hidrocortisona 100 mg antes de la intervencin y posteriormente continuar por via
i.v./ 8 horas hasta poder reanudar la terapia por va oral. IC a Neurologa y valorar
tratamiento mdico.
c)

Tratamiento

adyuvante

(Plasmafresis/Inmunoglobulinas):

Abordaje

multidisciplinar del tratamiento. IC a Neurologa para optimizar el estado del paciente

antes de la ciruga.

4. Premedicacin

Titular cuidadosamente la dosis de benzodiacepinas.

MANEJO INTRA Y POSTOPERATORIO

5. Intraoperatorio
a) Relajacin muscular:

La succinilcolina est contraindicada en ciruga reglada, valorar en contexto

de urgencia.

Los relajantes musculares no despolarizantes, mayor sensibilidad. Medicin

de TOF basal para titular dosis.

b) Induccin y manteniemiento:

La anestesia total intravenosa ha sido empleada con xito en varios estudios

publicados en combinacin con tcnicas locorregionales o con opioides
intravenosos.

Los gases halogenados (Sevoflurano en particular) pueden emplearse, pero

no estn exentos de complicaciones.

Hay que titular la dosis de opioides. Estos pacientes suelen tener mayor
sensibilidad.

C) Tcnicas locorregionales:

se pueden utilizar como tcnicas anestsicas nicas o como tcnicas

analgsicas en una anestesia combinada.

Hay que utilizar anestsicos locales de la familia amidas y titular la dosis.

6. Postoperatorio.

Score de Leventhal de riesgo predictivo de VAM tras timectoma:

1. Duracin de MG > 6 aos

12 ptos

2. Enfermedad respiratoria crnica

10 ptos

3. Dosis de piridostigmia la 48 antes de la intervencin >750mg/da 8 ptos

4. Capacidad vital preoperatorio < 2.9L

4 ptos

< 10 puntos: extubacin en quirfano. En caso contrario plantear cama de UCI.

7. Miastenia gravis y embarazo.

La MG no suele asociar complicaciones obsttricas especficas.

El 33% de las pacientes tiene un empeoramiento de la enfermedad de base.

IC a neurologa y Ginecologa para ajuste teraputico.

VPA aconsejada.

Las tcnicas locorregionales son de eleccin. En situacin de urgencia valorar

empleo de relajantes musculares.

DISTROFIA MIOTNICA DE STEINERT

VALORACION PREOPERATORIA
A) Caractersticas clnicas:
Enfermedad autosmica dominante, defecto gentico en el cromosoma 19. Es
la miopata ms frecuente.
Catarata y calvicie precoz.
Hipersomnia diurna y trastornos de la personalidad.
Trastornos endocrinos (DM tipo 2, hipogonadismo).
Degeneracin progresiva de la musculatura esqueltica.
Crisis miotnicas.
Trastornos cardacos (alteraciones de la conduccin con taquiarrtmias y
bloqueos AV, miocardiopata).
B) Valoracin preanestsica:
Examen clnico y batera standard de pruebas (hemograma, coagulacin,
glucemia, funcin renal, ionograma).
ECG y ecocardiogrma. IC a cardiologa, Holter-ECG 24 horas y prueba de
esfuerzo.
Rx trax.
INTRAOPERATORIO
9 Evitar los factores desencadenantes de la crisis miotnica: fro, emocin,
estimulacin
elctrica,
escalofros,
relajantes
despolarizantes,
anticolinestersicos (debatido).
9 Utilizar anestsicos i.v.: los halogenados pueden provocar escalofros.
9 Uitlizar tcnicas de normotermia y monitorizar la temperatura central.
9 Titular las dosis de opioides.
9 Evitar los relajantes despolarizantes (crisis miotnica). Titular y
monitorizar los relajantes no despolarizantes.
9 Las tcnicas regionales son de eleccin siempre que se pueda y evitando la
estimulacin elctrica (utilizar ecografa).
POSTOPERATORIO
9 Las complicaciones pulmonares son el principal reto del manejo
postoperatorio.
9 Reservar cama de UCI.

DISTROFIA
BECKER

MUSCULAR

DE

DUCHENNE

VALORACION PREOPERATORIA
- Caractersticas clnicas:
Enfermedades genticas con transmisin ligada al cromosoma X. Produccin
ausente (Duchenne) o anmala (Becker) de distrofina.
Reduccin de la reserva funcional respiratoria por degeneracin muscular y
deformaciones progresivas de la caja torcica.
Miocardiopata dilatada progresiva.
- Valoracin preanestsica:
Examen clnico y batera standard de pruebas (hemograma, coagulacin,
glucemia, funcin renal, ionograma).
ECG y ecocardiograma. IC a cardiologa, Holter-ECG 24 horas y prueba de
esfuerzo.
Rx trax y Pruebas Funcionales Respiratorias.
INTRAOPERATORIO
Evitar succinilcolina y halogenados.
Los relajantes no despolarizantes no estn contraindicados, hay que
monitorizar obligatoriamente el bloqueo.
Las tcnicas locorregionales se pueden utilizar sin restriccin.
Ante una parada cardaca en un nio con distrofia pensar en una
rabdomiolisis con hiperkaliemia y tratar como tal.
POSTOPERATORIO
Preveer cama de UCI.

OTRAS MIOPATAS
Miopata de ncleos centrales o de eje central (central core
disease).
y
y
y
y

Hipotona infantil, grave e insuficiencia respiratoria.

Asociada a Hipertermia maligna
Todos los pacientes y familiares (afectados o no) estn expuestos a HM.
Mutacin de la parte C-terminal de la protena canalicular RYR1 (N-terminal
en HM).

Miopatas metablicas
Deficiencias enzimticas que afectan a vas metablicas que generan energa
en msculo.
3 grupos:
1. Enzimas de gluclisis (glucogenosis): milisis por esfuerzo.
2. -oxidacin (dficit de carnitina palmitoiltransferasa (CPT)): milisis por
esfuerzo y por ayuno en adolescentes y jvenes.
3. Cadena respiratoria (miopata mitocondrial).Intolerancia al esfuerzo.
No excluir una tcnica anestsica.

Canalopatas
y Disfuncin de canales inicos de clulas musculares.
1. Canales de cloro (gen CLCN1): miotonas congnitas no distrficas,
enfermedad de Thomsen y Becker.
2. Canales de sodio TTX (gen SCN4A): sndrome de parlisis
hiperpotasmica.
3. Canales de calcio dependientes del voltaje y sensibles a dihidropiridina
(gen CACNL1A3): parlisis hiperpotasmica, parlisis peridica familiar,
sndromed de Westphal.
Cursan con debilidad muscular, no exponen a riesgo vital.
y MANEJO SIMILAR A D.STEINERT

Miositis
y Afecciones adquiridas con destruccin de fibras musculares y lesin
inflamatoria del tejido intersticial.
y Orgen autoinmune o txico.
y Corticoterapia
y MANEJO SIMILAR MIASTENIA GRAVIS