Manual CTO 8va Edicion - Nefrologia

Manual CTO
de Medicina y Ciruga
8.
edicin
Nefrologa
Grupo CTO
CTO Editorial
01.
Repaso anatomofisiolgico
01
05.
Sndrome nefrtico
36
1.1.
Relacin e s t r u c t u r a funcin
01
5.1.
Caractersticas g e n e r a l e s
36
1.2.
Vascularizacin d e l rion
02
5.2.
Etiologa
36
1.3.
Glomrulo
02
5.3.
Clnica
37
1.4.
Tbulo renal
05
5.4.
Tratamiento
37
1.5.
Teora g e n e r a l d e la n e f r o n a
11
06.
Sndrome nefrtico
6.1.
Definicin y caractersticas
6.2.
Etiologa
38
6.3.
Fisiopatologa
40
21
6.4.
Clnica
40
22
6.5.
I n d i c a c i o n e s d e b i o p s i a renal
41
I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a
22
6.6.
Tratamiento
41
2.4.
I n s u f i c i e n c i a renal crnica
22
2.5.
Alteraciones del s e d i m e n t o
22
2.6.
Defectos tubulares
23
07.
Alteraciones
7.1.
Generalidades
7.2.
Leucocituria
43
7.3.
Cilindros
43
08.
Glomerulonefritis
1.6.
Regulacin h o r m o n a l d e la n e f r o n a
11
1.7.
T r a s t o r n o s hidroelectrolticos especficos
11
02.
Sndromes en nefrologa
2.1.
S n d r o m e nefrtico
2.2.
2.3.
03.
Insuficiencia renal aguda
21
24
3.1.
Definicin
3.2.
Etiologa
24
3.3.
I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a p r e r r e n a l
24
3.4.
I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a
24
parenquimatosa
(necrosis t u b u l a r a g u d a [NTA])
25
3.5.
I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a p o s t r e n a l
27
3.6.
A n u r i a e n la i n s u f i c i e n c i a renal a g u d a
28
04.
Enfermedad renal crnica
30
4.1.
Definicin
30
4.2.
Etiologa d e la e n f e r m e d a d renal crnica
30
4.3.
Clnica
31
4.4.
Tratamiento
33
en el sedimento urinario
38
38
43
43
45
8.1.
Definicin
45
8.2.
Clasificacin
46
8.3.
P a t o g e n i a d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s
46
8.4.
Glomerulonefritis y c o m p l e m e n t o
49
8.5.
Enfermedad d e c a m b i o s mnimos
50
8.6.
G l o m e r u l o e s c l e r o s i s focal
50
8.7.
Glomerulonefritis m e m b r a n o s a (GNM)
52
8.8.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
(GNMP) o mesangiocapilar
53
8.9.
Glomerulonefritis endocapilar aguda
54
8.10.
Glomerulonefritis mesangial IgA
56
8.11.
G l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r (GNEC)
o r p i d a m e n t e p r o g r e s i v a (GNRP)
57
gil
*3L * ^ 5 ^ M |
r
09.
12.
El rion y las enfermedades

sistmicas
62
Vasculitis: introduccin
62
9.2.
Lupus
65
9.3.
Artritis r e u m a t o i d e
67
9.4.
S n d r o m e d e Sjgren
67
9.5.
Enfermedad de Goodpasture
67
9.6.
E n f e r m e d a d d e clulas f a l c l f o r m e s
68
9.7.
Nefropata diabtica
68
9.8.
Sndrome d e A l p o r t
70
9.9.
Amiloidosis
70
9.10.
Glomerulonefritis i n m u n o t a c t o i d e
70
9.11.
M i e l o m a y gammapatas m o n o c l o n a l e s
70
9.1.
10.
Trastornos
tubulointersticiales del rion
73
10.1.
Etiologa
73
10.2.
Anatoma patolgica
73
10.3.
Clnica
74
10.4.
Nefropata p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d
74
10.5.
Nefropata p o r analgsicos
75
10.6.
Nefropata p o r cido rico
75
10.7.
Nefropata hipercalcmica
75
10.8.
Nefropata d e los Balcanes
75
11.
Trastornos tubulares
y qusticos
77
11.1.
E n f e r m e d a d poliqustica d e l a d u l t o (EPQA)
77
11.2.
Poliquistosis renal autosmica recesiva
78
11.3.
N e f r o n o p t o s i s . E n f e r m e d a d qustica m e d u l a r
78
11.4.
S n d r o m e d e Bartter
79
11.5.
Sndrome d e Gitelman
79
11.6.
Sndrome d e Liddle
79
11.7.
Sndrome d e Fanconi
80
11.8.
D i a b e t e s inspida nefrognica
80
11.9.
Acidosis tubulares
81
I''
Sndrome hemoltico urmico

(SHU) y prpura trombtica
trombocitopnica (PTT)
83
12.1.
Etiologa
83
12.2.
Patogenia
83
12.3.
Anatoma patolgica
83
12.4.
Clnica
84
12.5.
Diagnstico d i f e r e n c i a l
84
12.6.
Tratamiento
84
13.
Hipertensin y rion
13.1.
Relacin e n t r e hipertensin y rion
13.2.
Hipertensin e n e n f e r m e d a d e s
86
p a r e n q u i m a t o s a s renales
13.3.
Hipertensin arterial asociada

a e n f e r m e d a d vascular renal
(HTA r e n o v a s c u l a r )
14.
87
Enfermedades
vasculares renales
90
14.1.
T r o m b o e m b o l i s m o arterial renal
90
14.2.
Estenosis d e la arteria renal
91
14.3.
E n f e r m e d a d ateroemblica
o e m b o l i a d e colesterol
91
14.4.
T r o m b o s i s v e n o s a renal
92
14.5.
Nefroangioesclerosis
93
Bibliografa
95
Vil
Nefrologa
01
REPASO ANATOMOFISIOLGICO
Aspectos esenciales
MIR
Se t r a t a d e u n t e m a
i m p o r t a n t e . A p a r e c e n tres
p~)
La d i v i s i n d e l a n e f r o n a e n g l o m r u l o y t b u l o o b e d e c e a l a f o r m a e n l a q u e se d e p u r a e l p l a s m a : u n f i l t r a d o
apartados:
i n t e n s i v o d e t o d o el p l a s m a s a n g u n e o , 6 0 v e c e s al da, s e g u i d o d e u n a r e a b s o r c i n s e l e c t i v a d e t o d o l o q u e
1) R e l a c i n e s t r u c t u r a -
se d e b e
f u n c i n : se h a f u s i o n a d o
la Estructura
del
rion
y la
renal
p a r a f a c i l i t a r la
|~2~|
Fisiologa
l o c a l i z a r r p i d a m e n t e la
q u e vienen a continuacin.
Alteraciones
[~3~j
En o r i n a n o h a y c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " : e l N a * , K
o
[~4~j
d e los diurticos.
|~5~)
a d a p t a c i n a las m i s m a s se
fJTJ
se i n s i s t e e n la c l n i c a , e l
Ff]
e s t u d i a r a l g u n a s d e las
Qf)
siguientes.
y C l
y la o s m o l a r i d a d v a r a n e n f u n c i n d e l o q u e
renina-angiotensina-aldos-
( t i e n d e a r e t e n e r a g u a y sal c u a n d o est a c t i v o , y a p e r d e r l a c u a n d o est i n h i b i d o ) y p o r a c c i n
En e s t a s s i t u a c i o n e s , las c o n c e n t r a c i o n e s
" n o r m a l e s " e n o r i n a d e N a * , K*, C l
y la o s m o l a r i d a d resultan m o -
La a u t o r r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r la l l e v a n a c a b o
las a r t e r i o l a s a f e r e n t e ( c u a n d o
las p r e s i o n e s
de
El a c l a r a m i e n t o
renal d e u n a sustancia
es el v o l u m e n
de plasma
que queda
l i m p i o d e esa sustancia
por
Las a c i d o s i s
metablicas pueden
tener el anin g a p n o r m a l (hiperclormicas)
o aumentado
(normoclo-
rmicas).
enfermedades renales q u e
se v e r n e n l o s c a p t u l o s
unidad de tiempo.
d e estas a l t e r a c i o n e s
aparecern d e n u e v o al
perfusin s o n n o r m a l e s ) y e f e r e n t e ( c u a n d o las p r e s i o n e s d e perfusin s o n bajas).
diagnstico y el t r a t a m i e n t o
recordar que algunas
Mg
dificadas.
habr visto e n el a p a r t a d o
d e c a d a u n a . Es n e c e s a r i o
Este b a l a n c e , o b s e r v a b l e e n s i t u a c i o n e s f i s i o l g i c a s , s e a l t e r a p o r a c c i n d e l e j e
a c i d o b s i c a s . La b a s e
a n t e r i o r . En este a p a r t a d o
se h a i n g e r i d o .
terona-ADH
d e estas a l t e r a c i o n e s y la
+ +
q u e se d e b e n e x c r e t a r , e n f u n c i n d e l o q u e se h a i n g e r i d o . Por ltimo, se ajusta el v o l u m e n d e o r i n a al
hidroelectrolticas y
fisiopatolgica d e m u c h a s
3)
v o l u m e n d e agua q u e el sujeto bebi.
fisiopatologa d e l o s t e m a s
2)
U n a v e z r e c u p e r a d o e l 9 0 % d e l o f i l t r a d o , e n e l 1 0 % r e s t a n t e se a j u s t a n las c a n t i d a d e s d e N a , I C , C a
y H
comprensin integrada
d e la n e f r o n a y p o d e r
recuperar.
j~g~j
Los t r a s t o r n o s d e l N a
presentan sintomatologa del
[TQ]
Los t r a s t o r n o s d e l K
p r o d u c e n sintomatologa
SNC.
Descripcin sindrmica.
En n e f r o l o g a , c a s i t o d a s
las e n f e r m e d a d e s q u e se
muscular.
estudian generan espectros

c o n c r e t o s d e sntomas
y se p r o d u c e n d e m o d o
r e p e t i d o n u e v e sndromes
concretos. Estudiarlos
j u n t o s p e r m i t e despus
ponerlos en perspectiva
c o n las e n f e r m e d a d e s
r e n a l e s c o n c r e t a s q u e se
describen a continuacin.
1.1. Relacin estructura-funcin

La estructura del rion v i e n e d e t e r m i n a d a por su funcin. T i e n e q u e :
1. D e p u r a r d e la sangre t o d o s los p r o d u c t o s d e desecho p r o d u c i d o s p o r el o r g a n i s m o . Esta funcin es f u n d a m e n t a l para evitar la intoxicacin p o r urea (uremia).
2. Asegurar q u e la o r i n a c o n t i e n e la m i s m a agua q u e se ha b e b i d o y el m i s m o s o d i o , p o t a s i o , c a l c i o , m a g n e s i o
y c l o r o q u e se ha i n g e r i d o . Esta funcin es f u n d a m e n t a l para m a n t e n e r el b a l a n c e .
3. Fabricar el b i c a r b o n a t o q u e se destruye cada da c o n la dieta (1 mEq d e bicarbonato/kg/da).
4. Fabricar las tres h o r m o n a s renales: e r i t r o p o y e t i n a , renina y 1 , 2 5 0 H D
2
(JJ
Preguntas
( m e t a b o l i t o a c t i v o d e la v i t a m i n a D ) .
Para llevar a c a b o su funcin, cada rion est o r g a n i z a d o en u n milln d e estructuras llamadas nefronas (Figura
1), cada una d e las cuales c u e n t a c o n u n e l e m e n t o filtrante, el glomrulo, q u e extrae d e la sangre el 2 0 % del
- MIR 05-06, 9 7
- M I R 00-01F, 1 3 5 , 141
-MIR 98-99, 128, 129, 1 3 1 ,
132, 134, 216, 220, 223, 2 2 7
-MIR
98-99F, 1 3 5 , 1 3 9 , 140,
141, 142, 248

- MIR 97-98, 9
plasma, seguido d e u n e l e m e n t o d e p r o c e s a d o , el tbulo, q u e aade a la o r i n a lo q u e el glomrulo n o haya

p o d i d o filtrar, recupera l o q u e se haya f i l t r a d o p e r o n o se q u i e r a perder y, f i n a l m e n t e , ajusta las cantidades r e sultantes d e agua, s o d i o , p o t a s i o , c a l c i o , m a g n e s i o , c l o r o . . . , a las q u e se han i n g e r i d o para m a n t e n e r el b a l a n c e .
Estas f u n c i o n e s se hayan repartidas a l o largo del tbulo; p o r eso, al estudiar el tbulo, se d i v i d e en secciones
para entender c m o cada s e g m e n t o c o n t r i b u y e a la funcin g l o b a l d e l m i s m o .
1
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
RECUERDA
Estas m a g n i t u d e s :
Tbulo proxlmal
G a s t o cardaco: 4-5 l/min.
Recuperacin masiva d e l 8 0 %
del
Flujo sanguneo renal: 1.200 ml/min.
Tbulo colector cortical
filtrado
Flujo plasmtico renal: 6 0 0 ml/min.
Reabsorcin Na,
Recuperacin d e bicarbonato,
Filtrado glomerular: 1 2 0 ml/min.
a j u s t e final d e K,
glucosa, aminocidos y fosfato
a j u s t e final d e p H
D e los 6 0 0 m l / m i n d e f l u j o plasmtico
201 ~*
renal, el 2 0 % se filtra, c o n s t i t u y e n d o
Tbulo distal
el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (FC = 1 2 0 m i /
Reabsorcin d e Na y Cl,
dilucin,
m i n ; fraccin de filtracin = FG/FSR =
ajuste d e l calcio
2 0 % ) . El FG se m i d e m e d i a n t e el aclaram i e n t o d e i n u l i n a o el a c l a r a m i e n t o d e
c r e a t i n i n a . El a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a
requiere m e d i r la eliminacin d e c r e a t i -
Tbulo colector
Asa de Henle
Mantenimiento pH ,
C r e a c i n d e la c o n t r a c o r r i e n t e ,
a j u s t e final v o l u m e n
reabsorcin d e M g ,
y c o n c e n t r a c i n d e la
r e a b s o r c i n d e N a , K, C l ,
diuresis
n i n a e n o r i n a d e 2 4 horas.
A c l a r a m i e n t o de c r e a t i n i n a =
[Cr] x V
y resto d e b i c a r b o n a t o
El a c l a r a m i e n t o d e creatinina tiene unos
1 I
lllllilllllHIIIIIIIII'l
[Crl
valores normales d e 1 2 0 m l / m i n . Para

este valor d e a c l a r a m i e n t o la c o n c e n t r a -
cin plasmtica d e creatinina en suero es

de 0,6-1,2 mg/dl. Para c u a n d o la cifra d e
F i g u r a 1 . E s q u e m a f u n c i o n a l d e la n e f r o n a
creatinina plasmtica supera los valores

normales, el a c l a r a m i e n t o p u e d e haberse
r e d u c i d o ya al 5 0 % (MIR 97-98, 9).
1.2. Vascularizacin del rion
El f i l t r a d o g l o m e r u l a r tambin se p u e d e estimar a partir d e la c r e a t i n i n a en sangre sin tener q u e m e d i r la c r e a t i n i n a e n o r i n a m e d i a n t e

frmulas validadas en grandes grupos d e poblacin. Los mtodos
La arteria renal p r i n c i p a l se d i v i d e e n d o s ramas p r i n c i p a l e s : ventral
ms c o n o c i d o s son el C o c k r o f t y el M D R D , c o n los q u e se estima
y d o r s a l , d e las q u e salen ramas lobares, i n t e r l o b a r e s , a r c i f o r m e s (se-
el f i l t r a d o g l o m e r u l a r a partir d e la c r e a t i n i n a plasmtica, el sexo, el

peso, la e d a d y la raza.
p a r a n la c o r t e z a d e la mdula) e i n t e r l o b u l a r e s . D e stas salen las

arteriolas aferentes q u e v a n al glomrulo d o n d e f o r m a n el c a p i l a r g l o -
El p l a s m a q u e sale por la a r t e r i o l a eferente es d e 6 0 0 - 1 2 0 = 4 8 0 m i /
m e r u l a r . Salen d e l glomrulo f o r m a n d o la a r t e r i o l a eferente. D e las
m i n , es decir, q u e la sangre e n la a r t e r i o l a eferente est ms c o n c e n -
eferentes salen los vasa recta
trada: t i e n e u n h e m a t o c r i t o entre u n 5 % y u n 1 0 % ms a l t o q u e la
q u e e n t r a n e n la mdula acompaando
a las asas d e H e n l e , y los capilares p e r i t u b u l a r e s q u e r o d e a n a los
sangre e n la a r t e r i o l a aferente. Esta m a y o r concentracin f a c i l i t a las
tbulos p r o x i m a l y distal d e la c o r t e z a . Los c a p i l a r e s p e r i t u b u l a r e s
t r o m b o s i s intrarrenales e n situaciones protrombticas (vase Trom-
c o n f l u y e n e n vnulas poscapilares y stas e n venas q u e a c a b a n f o r -
bosis
venosa
renal
en el Sndrome
nefrtico).
m a n d o la v e n a r e n a l . La v e n a renal i z q u i e r d a r e c i b e el d r e n a j e d e
la v e n a g o n a d a l i z q u i e r d a , p o r l o q u e u n a t r o m b o s i s d e la v e n a r e -
U n f i l t r a d o g l o m e r u l a r d e 1 2 0 m l / m i n e q u i v a l e a a f i r m a r q u e se filtran
nal i z q u i e r d a , p r o d u c e u n v a r i c o c e l e i z q u i e r d o e n el varn, o u n a
en total 1 8 0 l/da. Es decir, q u e la t o t a l i d a d del lquido plasmtico (3 I)
congestin plvica e n la m u j e r . La v e n a g o n a d a l d e r e c h a
pasa unas 6 0 veces diarias p o r los filtros d e los rones.
desemboca
d i r e c t a m e n t e e n la c a v a .
Para regular y m a n t e n e r c o n s t a n t e esta filtracin, los dos e l e m e n t o s
crticos s o n : 1) la presin de filtracin, y 2) la p e r m e a b i l i d a d del o v i l l o .
1.3. Glomrulo
RECUERDA
El a c l a r a m i e n t o s e e x p r e s a e n m i l i l i t r o s d e p l a s m a p o r m i n u t o .
Est c o n s t i t u i d o p o r u n e l e m e n t o vascular, el o v i l l o capilar, y u n e l e m e n t o e p i t e l i a l e n f o r m a d e c o p a , la cpsula d e B o w m a n , q u e c o n t i e ne al o v i l l o c a p i l a r , recoge el u l t r a f i l t r a d o y lo d i r i g e hacia el tbulo

proximal.
La funcin p r i m o r d i a l del glomrulo es llevar a c a b o el u l t r a f i l t r a d o
( u l t r a f i l t r a d o = f i l t r a d o sin protenas) d e l plasma.
Por las arteriolas aferentes entran 1.200 m i d e sangre p o r m i n u t o
RECUERDA
El m t o d o h a b i t u a l d e e s t i m a c i n d e l a f u n c i n r e n a l e s e l a c l a r a m i e n t o
de creatinina.
Presin de filtracin
( f l u j o sanguneo renal = 2 0 % del gasto cardaco = 1.200 m l / m i n ) .
El f l u j o plasmtico renal v i e n e a ser la m i t a d d e l f l u j o sanguneo
D e b e mantenerse constante frente a v a r i a c i o n e s en la presin e n el res-
renal (FSR): 6 0 0 m l / m i n . Se m i d e m e d i a n t e el a c l a r a m i e n t o d e f e n o l -
to del c u e r p o ("autorregulacin"). Se c o n s i g u e r e g u l a n d o la dilatacin/
sulftalena ( M I R 98-99, 2 1 6 ) .
concentracin d e las arteriolas:
Nefrologa
( v a s o c o n s t r i c t o r ) y pptido natriurtico a t r i a l y xido ntrico ( N O )
No/Endotelina
( v a s o d i l a t a d o r e s ) . Si a u m e n t a la presin d e la sangre q u e llega al
..Situacin n o r m a l
rion, a u m e n t a la resistencia a f e r e n t e y la presin d e f i l t r a d o en el
T A C Z ^
o v i l l o c a p i l a r es la m i s m a . Por el c o n t r a r i o , si c a e la presin d e la
sangre q u e llega al rion, se r e d u c e n las resistencias aferentes y la
F6
ml/min
presin d e f i l t r a d o sigue c o n s t a n t e .
TENSION A R T E R I A L X
c o m i e n z a a c o l a p s a r al n o p o d e r s e l l e n a r c o n la sangre q u e llega.
Pero si la perfusin renal sigue c a y e n d o , la a r t e r i o l a a f e r e n t e se
(autorregulacin)
<
Esta prdida d e tensin p a r i e t a l es d e t e c t a d a p o r las clulas p r o -
d u c t o r a s d e r e n i n a l o c a l i z a d a s en la p a r e d d e la a r t e r i o l a a f e r e n t e .
La r e n i n a t r a n s f o r m a el angiotensingeno en a n g i o t e n s i n a I i n a c t i v a , y sta se t r a n s f o r m a en a n g i o t e n s i n a II p o r a c c i n d e la ECA.
H a y ECA t a n t o en la sangre c i r c u l a n t e c o m o en el t e j i d o r e n a l .
La a r t e r i o l a e f e r e n t e t i e n e r e c e p t o r e s t a n t o para a n g i o t e n s i n a II
( v a s o c o n s t r i c t o r ) c o m o para p r o s t a g l a n d i n a s ( v a s o d i l a t a d o r ) . Si la
perfusin renal es m a l a , la r e n i n a p r o c e d e n t e d e la a r t e r i o l a afer e n t e a u m e n t a la sntesis d e a n g i o t e n s i n a II (y a n g i o t e n s i n a II la d e
TENSION ARTERIAL
p r o s t a g l a n d i n a s ) q u e acta s o b r e la a r t e r i o l a e f e r e n t e . El a u m e n t o
de resistencias d e sta a u m e n t a la presin d e n t r o d e l o v i l l o g l o m e r u l a r , m a n t e n i e n d o el f i l t r a d o c o n s t a n t e . Las p r o s t a g l a n d i n a s
...Si b a j a t a n t o l a T A q u e h a y h i p o p e r f u s i n r e n a l
h a c e n q u e el a u m e n t o d e resistencias n o se e x t r a l i m i t e , c o n t r a -
4-4-4- TA I
r r e s t a n d o p a r c i a l m e n t e el e f e c t o v a s o c o n s t r i c t o r d e a n g i o t e n s i n a
II, y h a c i e n d o q u e el a u m e n t o d e resistencias sea el m n i m o i m p r e s c i n d i b l e para m a n t e n e r c o n s t a n t e el f i l t r a d o .
C u a n d o hay hipoperfusin r e n a l , el f i l t r a d o g l o m e r u l a r d e p e n d e
T E N S I N ARTERIAL
d e l e q u i l i b r i o e n t r e a n g i o t e n s i n a II y p r o s t a g l a n d i n a s s o b r e la ar-
Angiotensina ll/Prostaglandlna
t e r i o l a e f e r e n t e : la administracin d e i n h i b i d o r e s d e la e n z i m a
Situacin perrenal
c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (IECA), a n t a g o n i s t a s d e los r e c e p t o r e s
d e la a n g i o t e n s i n a II ( A R A II) o a n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s
(AINE) c u a n d o hay hipoperfusin renal r o m p e este e q u i l i b r i o y
...adaptacin a la hipoperfusin renal...
Ui
r e d u c e b r u s c a m e n t e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (Figura 2 ) .
TA nz=>f
RECUERDA
FG
ml/min
Con
p r e s i o n e s d e perfusin n o r m a l e s , la r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o d e -
p e n d e d e la dilatacin/contraccin d e la arteriola aferente.

TENSION ARTERIAL
C o n p r e s i o n e s d e perfusin bajas, la r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o
Angiotensina ll/Prostaglandina
depende
d e la c o n t r a c c i n / d i l a t a c i n d e la a r t e r i o l a e f e r e n t e .
Situacin perrenal
...adaptacin i m p o s i b l e si h a y I E C A
Permeabilidad del ovillo
4-4-4- t a I
La presin d e n t r o d e l o v i l l o g l o m e r u l a r f u e r z a el paso d e p a r t e d e l
f l u i d o d e l p l a s m a h a c i a la cpsula d e B o w m a n . A u n q u e se f o r m a n
180
I d e f i l t r a d o al da, el f i l t r a d o est prcticamente d e s p r o v i s t o d e
protenas, y c o n t i e n e slo a g u a , iones y molculas c o n u n peso m o lecular < 7.000 daltons (Da).
El u l t r a f i l t r a d o t i e n e u n a c o m p o s i c i n inica ( N a , K , Cl", H C 0 " ,
+
. . a d a p t a c i n i m p o s i b l e si h a y A I N E
4-4-4- t a I
Mg
+ +
, P0
S0
urea, c r e a t i n i n a , c i d o rico, etc.) s i m i l a r a la d e l
plasma.
U n a p a r t e d e la c i r c u n f e r e n c i a d e l c a p i l a r est r o d e a d a p o r la m e m b r a n a basal, q u e est a su v e z r o d e a d a p o r las clulas e p i t e l i a l e s p r o c e d e n t e s d e la cpsula d e B o w m a n , q u e a este n i v e l t i e n e n u n a d i f e renciacin e s p e c i a l y a d o p t a n la morfologa d e p o d o c i t o s (Figura 3 ) .
Los p o d o c i t o s s o n clulas e p i t e l i a l e s (del m i s m o o r i g e n q u e las c l u -
F i g u r a 2. A u t o r r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . E f e c t o s d e A I N E e IECA
las d e l tbulo) c o n p r o l o n g a c i o n e s e i n t e r d i g i t a c i o n e s q u e sustentan

y e n v u e l v e n (casi p o r c o m p l e t o ) a los c a p i l a r e s (Figura 4 ) . La p a r e d
d e l c a p i l a r , la m e m b r a n a b a s a l , el e p i t e l i o ( p o d o c i t o s ) y los e s p a c i o s
la perfusin renal es a d e c u a d a , la autorregulacin d e -
q u e h a y e n t r e e l l o s ( s u b e p i t e l i o e n t r e m e m b r a n a basal y e p i t e l i o ;
p e n d e d e la a r t e r i o l a a f e r e n t e , y est c o n t r o l a d a p o r e n d o t e l i n a
s u b e n d o t e l i o e n t r e m e m b r a n a basal y e n d o t e l i o c a p i l a r ) c o n s t i t u y e n
Cuando
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d q u e h a c e q u e slo se f i l t r e n e l e m e n tos d e < 7 . 0 0 0 d a l t o n s d e peso m o l e c u l a r y e v i t a n q u e se e s c a p e n

protenas. Si se l e s i o n a la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d , se producir
proteinuria.
La p a r t e d e l c a p i l a r q u e n o est r o d e a d a p o r la m e m b r a n a basal y los
p o d o c i t o s , reposa d i r e c t a m e n t e s o b r e las clulas d e l m e s a n g i o ( F i g u ras 3 y 5), q u e t i e n e n c a p a c i d a d f a g o c i t a r i a y contrctil y segregan
las protenas d e la m a t r i z m e s a n g i a l , q u e c o n s t i t u y e el " t r o n c o " y las
" r a m a s " d e l glomrulo. La lesin d e l m e s a n g i o suele acompaarse
de h e m a t u r i a , ya q u e p e r m i t e la fuga d e hemates q u e n o t i e n e n q u e
atravesar la b a r r e r a de p e r m e a b i l i d a d . El estmulo d e l m e s a n g i o h a c e
p r o l i f e r a r y s i n t e t i z a r ms m a t r i z m e s a n g i a l d e la c u e n t a .
Cuando
la proliferacin m e s a n g i a l es m u y i n t e n s a , f o r m a n o d u l o s ( G N
me-
s a n g i o c a p i l a r , g l o m e r u l o e s c l e r o s i s n o d u l a r diabtica de K i m m e s t i e l Wilson).
Patologa glomerular
La patologa g l o m e r u l a r se t r a d u c e en c a m b i o s e n la c a n t i d a d de f i l t r a d o g l o m e r u l a r y e n c a m b i o s e n las caractersticas de la p e r m e a b i lidad del ovillo.
A u m e n t o en el filtrado g l o m e r u l a r : c u a n d o la presin d e p e r fusin se e l e v a m u c h o , a u m e n t a la presin d e n t r o d e l o v i l l o y

se p r o d u c e hiperfiltracin. Este f i l t r a d o "a presin" p r o v o c a la
prdida f o r z a d a d e protenas q u e , c u a n d o a l c a n z a n la l u z t u b u l a r ,
son txicas para las clulas e p i t e l i a l e s . La hiperfiltracin se ve c o n
t e n s i o n e s arteriales elevadas, p e r o tambin se o c a s i o n a c u a n d o la
a r t e r i o l a a f e r e n t e n o a u t o r r e g u l a b i e n , o c u a n d o hay u n a u m e n t o
i n e s p e r a d o (e i n n e c e s a r i o ) d e a n g i o t e n s i n a I I , q u e c i e r r a la a r t e r i o l a e f e r e n t e a u n q u e la perfusin r e n a l sea a d e c u a d a . Esto ltimo
F i g u r a 3. E s t r u c t u r a m i c r o s c p i c a d e u n g l o m r u l o . (a)
aspecto
d e l o s p o d o c i t o s (P) r o d e a n d o a l o s c a p i l a r e s g l o m e r u l a r e s . ( b )
o c u r r e e n la nefropata diabtica.
R e d u c c i o n e s a g u d a s en el f i l t r a d o : la c a u s a ms f r e c u e n t e d e
r e d u c c i n e n el f i l t r a d o es q u e se d i s m i n u y a m u c h o la l l e g a d a
d e s a n g r e al rion (fracaso a g u d o p r e r r e n a l ) . A v e c e s el f i l t r a d o se r e d u c e p o r q u e las clulas d e l tbulo p r o x i m a l se m u e r e n ,
se d e s c a m a n y o b s t r u y e n el tbulo, a u m e n t a n d o la presin e n
la cpsula d e B o w m a n
e i m p i d i e n d o el f i l t r a d o (fracaso
agudo
p a r e n q u i m a t o s o o r e n a l , o n e c r o s i s t u b u l a r a g u d a ) . A v e c e s , el
f i l t r a d o se r e d u c e p o r q u e e n algn p u n t o d e la va u r i n a r i a se
ha p r o d u c i d o u n a obstruccin, q u e a u m e n t a retrgradamente la
presin hasta la cpsula d e B o w m a n (fracaso a g u d o p o s t r e n a l u
obstructivo).
R e d u c c i o n e s c r n i c a s en el f i l t r a d o : e n las r e d u c c i o n e s
agudas
d e l f i l t r a d o t o d a s las n e f r o n a s t i e n e n ms o m e n o s r e d u c i d o el
f i l t r a d o g l o m e r u l a r . En c a m b i o , las e n f e r m e d a d e s q u e
causan
r e d u c c i o n e s crnicas del filtrado lo logran p o r q u e destruyen

por c o m p l e t o a l g u n a s n e f r o n a s , m i e n t r a s q u e o t r a s s i g u e n f u n c i o n a n d o . Es el c a s o d e t o d a s las a f e c t a c i o n e s r e n a l e s c r n i c a s ,
y a sean v a s c u l a r e s , g l o m e r u l a r e s o t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s . Por eso,
se p u e d e dar la p a r a d o j a d e q u e e n u n a e n f e r m e d a d q u e a f e c t a
c r n i c a m e n t e a los glomrulos y c a u s a prdida p r o g r e s i v a d e
u n i d a d e s nefronales c o n reduccin progresiva del f i l t r a d o g l o m e r u l a r g l o b a l , sin e m b a r g o , las n e f r o n a s s u p e r v i v i e n t e s p u e d e n
t e n e r a u m e n t a d a la p e r m e a b i l i d a d , p r e s e n t a n d o p r o t e i n u r i a .
C a m b i o s en las caractersticas del ultrafiltrado: la o r i n a d e b e estar d e s p r o v i s t a d e clulas y d e protenas. La aparicin d e hemates

p r o c e d e n t e d e lesiones e n el m e s a n g i o ( h e m a t u r i a ) o d e protenas p r o c e d e n t e s de a l t e r a c i o n e s en la barrera d e p e r m e a b i l i d a d
( p r o t e i n u r i a ) i n d i c a n la e x i s t e n c i a d e lesiones en los glomrulos,
i n d e p e n d i e n t e m e n t e de q u e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r est n o r m a l ,
a u m e n t a d o o r e d u c i d o (Figura 5).
detalle
d e la m e m b r a n a b a s a l y d e l o s e s p a c i o s s u b e n d o e p i t e l i a l y s u b e p i t e l i a l
F i g u r a 4. E s q u e m a d e los e l e m e n t o s d e l g l o m r u l o
Nefrologa
El tbulo proximal
Recibe 1 8 0 litros al da de u l t r a f i l t r a d o y d e b e reabsorber el 8 0 % de
t o d o lo f i l t r a d o .
Movimiento de solutos
Bicarbonato: a n i v e l a p i c a l un i n t e r c a m b i a d o r segrega H
la l u z a c a m b i o de N a
( N H ) . En la l u z , los H
3
hacia
se c o m b i n a n c o n
H C 0 " en presencia d e anhidrasa carbnica, formndose C 0

3
H 0 , q u e se reabsorben. El C O , y el H 0 d e n t r o d e la clula, y en
2
presencia de otra anhidrasa carbnica regeneran H C 0
S. N E F R T I C O
F i g u r a 5.
y H .
+
El
p r i m e r o a b a n d o n a la clula a n i v e l a p i c a l , y el s e g u n d o es segreg a d o de n u e v o a la luz (Figura 6). Este proceso reabsorbe H C O , N a
Relacin e s t r u c t u r a l d e los p r i n c i p a l e s sntomas d e lesin g l o m e r u l a r
y se acompaa de agua. C o m o resultado, la [ H C 0 ] en la luz del

3
p r o x i m a l va c a y e n d o desde 2 5 mEq/l a 5 mEq/l, al t i e m p o q u e la

[ C f ] a u m e n t a . En las ltimas secciones d e l tbulo p r o x i m a l la m a y o r
1.4. Tbulo renal
[Cl ] en el tbulo respecto al c a p i l a r p r o v o c a u n arrastre de f l u i d o

e n t r e las clulas, reabsorbindose C l ' , N a , K agua y urea.
+
Reabsorcin de solutos: existen transportadores apicales q u e reabsorben g l u c o s a , fosfato, y aminocidos (vase Figura 6). Tambin se
El glomrulo f o r m a cada da 1 8 0 litros de u l t r a f i l t r a d o , q u e t i e n e dos

caractersticas:
reabsorben oligopptidos, cadenas ligeras K y X y la p o c a albmina
N o hay molculas d e ms de 7.000 daltons (no hay protenas).
q u e se haya escapado d e l glomrulo. Las protenas se reabsorben
T i e n e la m i s m a composicin inica q u e el p l a s m a .
por p i n o c i t o s i s .
Secrecin de solutos: existen varios sistemas basolaterales para se-
P o r t a n t e , n o es un lquido d e m a s i a d o a p r o p i a d o para ser e x c r e t a d o :
gregar hacia la luz sustancias orgnicas c o n carga p o s i t i v a
) u n t o a las molculas q u e hay q u e e l i m i n a r , c o n t i e n e sustancias q u e
catin transporters,
no se d e b e n perder, pero q u e han sido filtradas p o r q u e son p e q u e -
porten,
as: glucosa, aminocidos, b i c a r b o n a t o , fosfato.
q u e n o r m a l m e n t e n o se filtraran p o r ir m u y u n i d a s a protenas.
OAT).
OCT)
o c o n carga negativa (organic
(organic
anin
trans-
Estos transportadores p e r m i t e n e l i m i n a r sustancias
A l g u n a s sustancias q u e hay q u e e l i m i n a r no han atravesado el f i l t r o

p o r q u e son de ms de 7.000 daltons o p o r q u e v a n unidas a protenas (frmacos...).
Movimiento de a g u a
La o r i n a q u e se excrete d e b e estar e q u i l i b r a d a c o n los lquidos y

electrolitos q u e el sujeto haya i n g e r i d o .
El p r o x i m a l t i e n e una elevada p e r m e a b i l i d a d al agua. C u a n d o se reabsorben solutos, el agua es arrastrada c o n ellas (conveccin). U n tbulo
Las f u n c i o n e s del tbulo sern:
p r o x i m a l t i e n e u n v o l u m e n de 0,1 u l , p e r o es c a p a z de reabsorber en
1. Recuperar de la luz t o d o lo que no se quiere perder: reabsorcin.
un da 1 2 0 u.l, ms de 1.000 veces su p r o p i o v o l u m e n .
2. Segregar a la luz lo q u e se q u i e r e perder y n o haya sido f i l t r a d o :

secrecin.
3. Ajustar el v o l u m e n y composicin final de la orina en funcin del sujeto.
Se habla de excrecin c o m o la resultante de:
Excrecin = Filtrado + Secrecin - Reabsorcin
Diurticos
T o d o el m o v i m i e n t o de agua y electrolitos se inicia a partir de la reabsorcin de b i c a r b o n a t o . Si sta se i n h i b e , se p r o d u c e n grandes diuresis c o n
bicarbonato, agua, c l o r o , sodio y potasio. El diurtico q u e hace esta f u n cin es la acetazolamida q u e lo consigue i n h i b i e n d o la anhidrasa carb-
El tbulo nace c o m o continuacin d e l glomrulo, t i e n e u n r e c o r r i d o
nica (vase Figura 6). Su efecto diurtico es p r o p o r c i o n a l al [bicarbonato]
c o r t i c a l , hace una h o r q u i l l a o asa c o n la q u e p u e d e o no llegar hasta
en el ultrafiltrado. Si la [ H C 0 3 ] se reduce (acidosis metablica), la aceta-
la mdula (nefronas y u x t a g l o m e r u l a r e s frente a corticales), u n n u e v o
z o l a m i d a pierde su efecto. Por eso, al usarla, el efecto va siendo cada vez
r e c o r r i d o c o r t i c a l , y baja f i n a l m e n t e hasta la p a p i l a c o n el segmento
m e n o r a m e d i d a q u e va p r o v o c a n d o la prdida urinaria de b i c a r b o n a t o .
c o n o c i d o c o m o tbulo c o l e c t o r , q u e baja r o d e a d o por las h o r q u i l l a s de

las nefronas q u e lo r o d e a n .
Tubulopatas
En cada segmento deben estudiarse estos cuatro elementos, y en este orden:
1. M o v i m i e n t o de solutos. Sistemas d e transporte ms relevantes.
Acidosis tubular proximal tipo I I . Se p r o d u c e p o r un defecto en la
2. M o v i m i e n t o de agua. P e r m e a b i l i d a d al agua del sujeto en cuestin.
anhidrasa carbnica intracelular del tbulo p r o x i m a l q u e reduce la
3.
reabsorcin de b i c a r b o n a t o : una parte se reabsorbe, pero el resto se
Diurticos.
4 . I m p l i c a c i o n e s del s e g m e n t o en patologas renales.
p i e r d e c o n la o r i n a . Al reabsorberse m e n o s b i c a r b o n a t o , su c o n c e n tracin en sangre d i s m i n u y e , y a u m e n t a la c a n t i d a d de b i c a r b o n a t o
Sobre el tbulo c o m p l e t o es c o n v e n i e n t e repasar la regulacin h o r m o -
q u e llega a zonas ms distales de la nefrona: en el tbulo colector
nal y, f i n a l m e n t e , estudiar los p r i n c i p a l e s trastornos hidroelectrolticos
cortical acta c o m o "anin n o r e a b s o r b i b l e " , p r o v o c a n d o la salida
y acidobsicos.
de ms K hacia la luz, q u e se p i e r d e por la o r i n a c o n el b i c a r b o n a t o .

+

a
ATM
Sndrome de Fanconi
El asa de Henle
Sigue al tbulo p r o x i m a l . Se h u n d e p r o f u n d a m e n t e en la mdula interna,
hace u n g i r o de 180 ( h o r q u i l l a del asa) y v u e l v e a subir hacia la corteza.
Por tanto, existe el asa descendente y el asa ascendente, c o n caractersticas m u y distintas. Su trabajo consiste en t o m a r a nivel del asa ascendente
una parte d e los osmoles d e la o r i n a , envindoles hacia atrs de n u e v o ,
-HCO, + H > ~ CO, + H,0

+
Ac
hacia el asa descendente, y d e j a n d o q u e el agua siga en la o r i n a . A l repe-
Glucosa
tir una y otra vez este proceso, consigue q u e la o r i n a q u e baja p o r el asa
Fosfato
descendente est cada vez ms c o n c e n t r a d a , al t i e m p o q u e la q u e sube
Aminocidos
A c = Anhidrasa carbnica
El t b u l o p r o x i m a l r e a b s o r b e cerca d e l 8 0 % d e l b i c a r b o n a t o sdico f i l t r a d o m e d i a n t e la
por el asa ascendente est cada vez ms d i l u i d a .
secrecin d e H a la l u z . En la secrecin d e p r o t o n e s i n t e r v i e n e n t a n t o e l i n t e r c a m b i a d o r
+
a p i c a l N a x K (NHE1) c o m o u n a b o m b a d e p r o t o n e s s i n i n t e r m e d i o f o s f o r i l a d o . En p r e s e n c i a
d e a n h i d r a s a c a r b n i c a , los p r o t o n e s se c o m b i n a n e n la l u z c o n b i c a r b o n a t o p a r a f o r m a r
C 0 y H 0 q u e s o n r e a b s o r b i d o s . D e n t r o d e la clula, se f o r m a d e n u e v o H C 0 , e x p o r t a d o
2
D e m o d o s e c u n d a r i o , este s e g m e n t o est i m p l i c a d o en la reabosrcin

del M g
+ +
h a c i a e l c a p i l a r p o r el p o l o b a s o l a t e r a l , y H*, q u e p a s a n a ser c i c l a d o s p o r e l N H E 1 . A d e m s ,
el t b u l o p r o x i m a l r e a b s o r b e la m a y o r p a r t e d e la g l u c o s a , a m i n o c i d o s y f o s f a t o d e la
o r i n a a travs d e u n s i s t e m a d e t r a n s p o r t e a c o p l a d o a la b o m b a d e s o d i o . La secrecin d e
H* y, p o r t a n t o , la reabsorcin d e b i c a r b o n a t o sdico, s o n a c t i v a d a s p o r a n g i o t e n s i n a II y
c a t e c o l a m i n a s e i n h i b i d a s p o r PTH
En el asa d e s c e n d e n t e la concentracin d e solutos es s i m i l a r a la del
Figura 6. E s q u e m a d e l t b u l o p r o x i m a l
intersticio. N o hay restricciones al m o v i m i e n t o d e solutos ni d e l agua

O t r a consecuencia del dficit de anhidrasa carbnica en el tbulo
a travs d e su p a r e d . Pero en el asa ascendente existe u n t r a n s p o r t a d o r
p r o x i m a l es la prdida d e citrato por la o r i n a , q u e protege al tbulo de
apical i m p o r t a n t e :
la precipitacin d e c a l c i o , ya q u e el citrato f o r m a sales solubles c o n el
C o t r a n s p o r t a d o r N a : K : 2 C I ( N K C C 2 ) . El N a es t r a n s p o r t a d o hacia
+
c a l c i o e i m p i d e la formacin d e fosfato c a l c i o u oxalato c a l c i c o .
el i n t e r i o r d e la clula, arrastrando c o n s i g o 1 K y 2CI~. En teora, el
Sndrome de Fanconi. Se c a r a c t e r i z a p o r la prdida simultnea d e
transporte es e l e c t r o n e u t r o , y n o debera m o d i f i c a r s e el p o t e n c i a l
g l u c o s a , aminocidos y fosfato p o r la o r i n a . Se d e b e a u n defecto en
elctrico en la l u z t u b u l a r . Pero n o es as. La l u z del tbulo t i e n e car-
el f u n c i o n a m i e n t o del trasporte d e N a en la clula p r o x i m a l q u e r e -
ga (+) q u e resulta f u n d a m e n t a l para f o r z a r la salida del M g
p e r c u t e en t o d o s los sistemas d e c o t r a n s p o r t e c o n N a (vase Figura
la l u z del tbulo hacia el c a p i l a r , p a s a n d o entre clulas adyacentes.
+ +
desde
El m o t i v o p o r el q u e la l u z d e l tbulo es (+) se d e b e a q u e u n a parte
6). Puede asociarse a acidosis t u b u l a r p r o x i m a l ( t i p o II).
del K q u e f u e t r a n s p o r t a d o p o r el N a : K : 2 C F , v u e l v e sobre sus p a +
sos y sale a la l u z del tbulo a travs d e u n canal d e K
Aspectos clnicos: relevancia del tbulo proximal en la clnica
Reabsorcin d e M g
reabsorcin d e M g
Amoniognesis. El tbulo p r o x i m a l f a b r i c a N H
para e n v i a r l o al t -
b u l o c o l e c t o r c o r t i c a l (vase ms adelante), para q u e d i c h o s e g m e n -
+ +
+ +
(ROMK).
. El p o t e n c i a l (+) d e la l u z del tbulo f a c i l i t a la

a travs d e u n a protena (paracelina 1) situada
en la unin estrecha entre las clulas del asa ascendente. Es el sitio

p r i n c i p a l de reabsorcin del M g
+ +
t o p u e d a excretar sus p r o p i o s p r o t o n e s . El N H se o b t i e n e a partir d e

3
los grupos N H
-
de la g l u t a m i n a .
C u a n d o hay alcalosis metablica, el N H
n o se enva hacia la
Movimiento de agua
o r i n a , sino hacia el c a p i l a r , y acaba s i e n d o d e s t r u i d o en el hgaEl asa d e s c e n d e n t e es l i b r e m e n t e p e r m e a b l e al agua y los s o l u t o s , y
d o ( c i c l o d e la urea).
-
C u a n d o hay acidosis metablica, el N H
se enva al tbulo c o -
lector c o r t i c a l d o n d e a y u d a a atrapar los H
q u e se e l i m i n a n en
est en e q u i l i b r i o c o n el i n t e r s t i c i o . Pero a p a r t i r d e la h o r q u i l l a , el
asa es i m p e r m e a b l e al a g u a . C u a n d o en el asa a s c e n d e n t e se r e a b sorbe N a , K , Cl y M g
exceso, arrastrndolos a la o r i n a .
+ +
, el agua se q u e d a en la l u z del tbulo. Por
u n l a d o , la o r i n a va s i e n d o c a d a v e z ms d i l u i d a . Por o t r o , los s o l u t o s
Sntesis de vitamina D. La 1 a - h i d r o x i l a s a se e n c u e n t r a en el tbulo
v u e l v e n al asa d e s c e n d e n t e , se u n e n a los n u e v o s s o l u t o s q u e p r o -
p r o x i m a l . Es necesaria para c o m p l e t a r la sntesis del m e t a b o l i t o a c t i -
c e d e n d e l p r o x i m a l y v u e l v e n a e n t r a r en el asa a s c e n d e n t e ,
v o d e la v i t a m i n a D: la 1 , 2 5 ( O H ) D ( d i h i d r o c o l e c a l c i f e r o l ) . C u a n d o
de n u e v o se r e p i t e el p r o c e s o . ste es el m e c a n i s m o c o n o c i d o c o m o
donde
el rion ha p e r d i d o el 7 0 % d e las nefronas p o r a l g u n a e n f e r m e d a d
" c o n t r a c o r r i e n t e " , q u e h a c e q u e la o r i n a q u e s u b e del asa h a c i a el
crnica, la c a n t i d a d d e v i t a m i n a D a c t i v a d i s p o n i b l e c o m i e n z a a r e -
tbulo d i s t a l est c a d a v e z ms d i l u i d a , al t i e m p o q u e h a c e q u e t o d a
d u c i r s e , producindose la o s t e o m a l a c i a (o r a q u i t i s m o en los nios)
la mdula y la p a p i l a t e n g a n el i n t e r s t i c i o c a d a v e z ms c o n c e n t r a d o .
q u e f o r m a parte del c u a d r o seo caracterstico d e la i n s u f i c i e n c i a

renal c o n o c i d o c o m o osteodistrofia renal.
Excrecin de fosfato y P T H . El transporte de fosfato en el p r o x i m a l
Diurticos
es r e g u l a d o p o r PTH. En el h i p e r p a r a t i r o i d i s m o p r i m a r i o , PTH i n h i be la reabsorcin d e P, a u m e n t a la excrecin f r a c c i o n a l d e P (EFp
Los diurticos del asa son la f u r o s e m i d a y la t o r a s e m i d a . Los dos i n h i -
> 2 5 % ) y se p r o d u c e h i p o f o s f o r e m i a . En el h i p o p a r a t i r o i d i s m o , a u -
ben el t r a n s p o r t a d o r N a : K : 2 C I .
m e n t a la reabsorcin d e fosfato, la EFp < 5 % y hay h i p e r f o s f o r e m i a .
(+) en la l u z t u b u l a r , as q u e i n h i b e n la reabsorcin d e M g
La disfuncin d e l tbulo c o n t o r n e a d o
Fanconi.
I m p i d e n la formacin del g r a d i e n t e
+ +
I m p i d e n la c o n t r a c o r r i e n t e , p o r l o q u e hacen q u e la o r i n a n o se p u e d a
RECUERDA
drome de
p r o x i m a l (TCP)
p r o d u c e el
sn-
d i l u i r ni c o n c e n t r a r (vase ms adelante), producindose " i s o s t e n u r i a "

( O s m = O s m ) . Esta p r o p i e d a d es til en el t r a t a m i e n t o del sndrome d e
o
secrecin i n a d e c u a d a de h o r m o n a antidiurtica ( S I A D H ) .
Nefrologa
Pero la m a y o r parte d e los efectos secundarios d e los diurticos del asa
c o l a b o r a en la dilucin d e la o r i n a . A d e m s d e esta f u n c i n , ajusta el
se d e b e n a la eliminacin d e grandes cantidades d e N a hacia los seg-
b a l a n c e f i n a l d e c a l c i o , r e g u l a d o p o r P T H . Por ltimo, es r e s p o n s a -
mentos distal y c o l e c t o r c o r t i c a l , y f i n a l m e n t e hacia la o r i n a .
b l e d e l feed-back
t u b u l o g l o m e r u l a r , q u e es la regulacin d e l f i l t r a d o
g l o m e r u l a r p o r la a c t i v i d a d d e u n a z o n a d e l tbulo distal c o n o c i d a
c o m o "mcula densa".
A l r e c i b i r u n a gran carga d e N a y Cl":

+
El tbulo distal a u m e n t a a l g o su reabsorcin d e N a y Cl", r e d u c i e n +
d o su reabsorcin d e c a l c i o : se i n d u c e h i p e r c a l c i u r i a .
El tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l a u m e n t a a l g o su reabsorcin d e N a ,
+
intercambindolo p o r K y H : la prdida d e K p r o d u c e h i p o p o t a +
semia, y la d e H
p r o d u c e alcalosis metablica.
En este s e g m e n t o se ajusta la concentracin d e c a l c i o en la o r i n a en
A su v e z , la h i p o p o t a s e m i a grave e s t i m u l a la secrecin d e renina y
funcin d e la c a n t i d a d d e C l N a q u e a l c a n z a el s e g m e n t o . H a y u n
prostaglandinas.
t r a n s p o r t a d o r a p i c a l q u e r e a b s o r b e Cl" y N a , u n c a n a l a p i c a l q u e
+
Por ltimo, al perder ms Na , Cl" y agua por la orina, se reduce ms la

+
volemia y tiende a activarse el eje renina-angiotensina-aldosterona-ADH.
reabsorbe calcio y un transportador basolateral q u e intercambia Na*

por calcio.
C o t r a n s p o r t a d o r a p i c a l C l " : N a ( N C C ) m u e v e N a y C l d e s d e la
+
l u z d e l t b u l o h a c i a la c l u l a . Es e l e c t r o n e u t r o . El t r a n s p o r t e d e
Tubulopatas
Cl y N a
a este n i v e l es m e n o r q u e el q u e se h a v i s t o e n el asa
d e H e n l e , p e r o m a y o r q u e el q u e se p r o d u c e e n los s e g m e n t o s
Hipomagnesemias familiares y adquiridas. La lesin en la parace-
la n e f r o n a , c a d a v e z v a n q u e d a n d o m e n o s e l e c t r o l i t o s y las
la g e n t a m i c i n a o el c i s p l a t i n o p u e d e n causar h i p o m a g n e s e m i a c o n
cantidades absolutas transportadas van siendo menores.
hipermagnesiuria.
s i g u i e n t e s . A m e d i d a q u e la o r i n a se m u e v e h a c i a d e l a n t e p o r
lina 1 causa h i p o m a g n e s e m i a f a m i l i a r . A l g u n o s nefrotxicos c o m o
Sndrome de Bartter. Es u n c o n j u n t o d e tubulopatas q u e afectan
C a n a l a p i c a l d e C a ( E c a C a ) . El c a l c i o se r e a b s o r b e d e s d e la l u z
++
h a c i a la clula a travs d e u n c a n a l a p i c a l q u e es a c t i v a d o p o r
p r i m a r i a m e n t e al trasporte d e N a , K o Cl" en el asa ascendente. Sus
PTH y v i t a m i n a D. Para q u e el c a l c i o e n t r e es n e c e s a r i o q u e f u n -
efectos son similares a los d e la f u r o s e m i d a , p e r o m a n t e n i d o s en el
c i o n e la s a l i d a d e c a l c i o d e la clula p o r el o t r o e x t r e m o ( a n t i p o r -
t i e m p o (vase ms adelante) p u e d e causar:
tador basolateral 2 Na :Ca ).

+
++
Hipotensin arterial p o r la prdida m a n t e n i d a d e C l , N a y H 0 .
Hipopotasemia
la desde el c a p i l a r y a c a m b i o saca C a
Estmulo del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
c a p i l a r . Este t r a n s p o r t a d o r tambin es a c t i v a d o p o r PTH y v i t a m i -
Estmulo d e p r o s t a g l a n d i n a s .
na D. Esta disposicin h a c e q u e este t r a n s p o r t a d o r f u n c i o n e m e -
Prdidas urinarias d e C a
++
y Mg
+ +
c o n riesgo d e n e f r o c a l c i n o s i s .
A n t i p o r t a d o r basolateral 2 N a x C a
+
nos si hay e n t r a d a d e N a
a p i c a l , entra m e n o s N a
entrada de N a
( N C X ) : m e t e N a e n la c l u -
t +
+ +
d e s d e la clula hasta el
p o r el N a : C I " a p i c a l (si entra ms N a

+
b a s o l a t e r a l ) ; y f u n c i o n a ms si n o hay
p o r el N a : C I " a p i c a l . Esto m o d i f i c a la reabsorcin

+
Aspectos clnicos: relevancia del asa d e Henle en la clnica
de calcio.
a) A u m e n t a la l l e g a d a d e N a y Cl" al tbulo d i s t a l :
Se p u e d e n p o n e r dos e j e m p l o s :
C o n t r a c o r r i e n t e . La c o n t r a c o r r i e n t e crea un intersticio hipertnico
en la mdula y la p a p i l a q u e ser u t i l i z a d o despus p o r el tbulo
c o l e c t o r para " q u i t a r l e a g u a " (concentrar) a la o r i n a (vase Figura 8

ms adelante). C u a n d o la c o n t r a c o r r i e n t e n o f u n c i o n a , la o r i n a n o
nefropata d e r e f l u j o , uropata o b s t r u c t i v a , necrosis d e p a p i l a . . . , el
Vasa recta.
b a s o l a t e r a l p o r el 2 N a
N o se p u e d e r e a b s o r b e r c a l c i o desde la l u z t u b u l a r h a c i a la
clula.
C u a n d o el p a c i e n t e i n g i e r e m u c h o C l N a , o r e c i b e i n f u s i o n e s
d e C l N a o es t r a t a d o c o n f u r o s e m i d a (al n o r e a b s o r b e r N a
Son los vasos q u e n u t r e n al asa d e H e n l e y t i e n e n u n
r e c o r r i d o largo, en u n m e d i o hipotnico, y c o n baja
N o f u n c i o n a la e n t r a d a d e N a
Ca \
lesionan este m e c a n i s m o antes q u e otros: en la p i e l o n e f r i t i s crnica,

p r i m e r signo patolgico es la i n c a p a c i d a d p o r c o n c e n t r a r .
mayor transporte).
-
se p u e d e c o n c e n t r a r y se p r o d u c e p o l i u r i a y n i c t u r i a . Las e n f e r m e dades urolgicas q u e afectan al rion p o r va ascendente s i e m p r e
Se t r a n s p o r t a ms N a y Cl" h a c i a la clula (a m a y o r a p o r t e ,
velocidad
(deben evitar arrastrar o s m o l e s intersticiales q u e interferiran c o n
y C l " en el asa d e H e n l e , l l e g a ms al t b u l o d i s t a l ) , o t i e n e
u n s n d r o m e d e Bartter, el t b u l o d i s t a l r e a b s o r b e ms N a
menos Ca
+ +
, c o n l o q u e se p r o d u c e h i p e r c a l c i u r i a .
la c o n t r a c o r r i e n t e ) ; es la z o n a d o n d e se sintetiza la e r i t r o p o y e t i n a .
Las e n f e r m e d a d e s renales q u e destruyen esta z o n a (nefronoptisis o
e n f e r m e d a d qustica m e d u l a r ) cursan c o n u n a a n e m i a d e s p r o p o r -
b) Si se i m p i d e el t r a n s p o r t e a p i c a l d e N a y Cl" c o n u n diurtico
+
(vase Tiacidas)
c i o n a d a para el g r a d o d e i n s u f i c i e n c i a renal.
me de
En la m i s m a z o n a se sintetizan prostaglandinas y p r o s t a c i c l i n a s . Las
p r i m e r a s actan c o m o vasodilatadoras d e los vasa recta
y las se-
Gitelman):
N o se r e a b s o r b e N a
y Cl", q u e se e n v a n h a c i a d e l a n t e ,
se a c a b a r p r o d u c i e n d o prdida d e N a
gundas actan c o m o antiagregantes p l a q u e t a r i o s , p r o t e g i e n d o a los

vasa recta
o p o r u n a mutacin d e l m i s m o (vase Sndro-
y Cl" (efecto d i u -
rtico, e f e c t o " p i e r d e s a l " ) c o n t e n d e n c i a a la h i p o v o l e -
d e la t r o m b o s i s .
mia.
El uso crnico d e A I N E p r o d u c e lesin isqumica d e la mdula y la

p a p i l a , c o n nefritis intersticial crnica y necrosis d e p a p i l a .
A u m e n t a la e n t r a d a d e N a
Na
basolateral, p o r q u e no entra
a p i c a l . A l a c t i v a r s e el 2 N a
x Ca
+ +
b a s o l a t e r a l , pasa
ms c a l c i o d e la clula al c a p i l a r , y se p e r m i t e q u e e n t r e
ms c a l c i o d e la l u z t u b u l a r a la clula.
Tbulo distal
C u a n d o el Na :Cl" es i n h i b i d o (tiacidas) o n o f u n c i o n a (sn-
Sigue al asa a s c e n d e n t e d e H e n l e y se l o c a l i z a d e n u e v o e n la c o r t e -
absorbe muchsimo c a l c i o . C o n el uso d e tiacidas y en el
za. Es i m p e r m e a b l e al agua y sigue t r a n s p o r t a n d o Cl" y N a , as q u e
sndrome d e G i t e l m a n hay h i p o c a l c i u r i a .
d r o m e d e G i t e l m a n ) , n o se reabsorbe N a
+
ni Cl", p e r o se re-
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
de reabsorber 16 I, q u e sumados a l o q u e llega n o r m a l m e n t e al

asa d e H e n l e ( 2 0 I) s u p o n e 3 6 l/da. Perder semejante c a n t i d a d
El tbulo distal sigue siendo i m p e r m e a b l e al agua. C u a n d o ste reabsorbe
en u n da es i n c o m p a t i b l e c o n la v i d a .
N a y Cl", el agua se queda en la luz del tbulo, as q u e la o r i n a va estando
En lugar d e e l l o , los tbulos distales de ese 1 0 % d e nefronas
cada vez ms d i l u i d a . En el tbulo distal se consigue q u e la o r i n a llegue
q u e t i e n e n l e s i o n a d o el tbulo p r o x i m a l , r e c i b e n m u c h a m a y o r
a tener una o s m o l a r i d a d m e n o r q u e la plasmtica ("segmento d i l u t o r " ) .
c a n t i d a d d e lquido q u e el o t r o 9 0 % , a c t i v a n el feed-back
tubu-
l o g l o m e r u l a r , c i e r r a n las arteriolas aferentes c o r r e s p o n d i e n t e s , y

sus glomrulos d e j a n d e filtrar. El f i l t r a d o g l o m e r u l a r ha d i s m i Diurticos
n u i d o , p e r o slo u n 1 0 % . El feed-back
t u b u l o g l o m e r u l a r es u n
m e c a n i s m o d e defensa frente a la lesin d e la nefrona p r o x i m a l .

Los diurticos del tbulo distal son las tiacidas.
I n h i b e n el t r a n s p o r t a d o r
apical N a : C L c o n l o q u e envan c a n t i d a d e s m o d e r a d a s d e N a
+
(y Cl")
hacia los segmentos siguientes. A l a u m e n t a r la eliminacin d e Cl" y

N a , d i s m i n u y e la v o l e m i a . Por eso se usan para tratar e d e m a s y en la
hipertensin arterial. C o m o n o se reabsorbe N a , se reabsorbe C a . Las

+
++
tiacidas p r o d u c e n h i p o c a l c i u r i a . Por eso se u t i l i z a n en la osteoporosis
El tbulo c o l e c t o r cortical es i m p e r m e a b l e al agua. Transporta pequeas
y para p r e v e n i r o r e d u c i r la litiasis c a l c i c a .
cantidades d e N a q u e le sirven para d e t e r m i n a r la c a n t i d a d d e K y de

+
H
A l r e c i b i r u n a carga m o d e r a d a d e N a y CL:
q u e se v a n a e l i m i n a r p o r la orina. Este segmento est c o n t r o l a d o p o r
aldosterona (Figura 7) y es el responsable d e la alcalosis hipopotasmica
El tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l a u m e n t a a l g o su reabsorcin d e N a ,
q u e se ve en el h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , y d e la acidosis hiperpotasmica
intercambindose por K y H . La prdida d e K en o r i n a p r o d u c e
q u e acompaa al h i p o a l d o s t e r o n i s m o o al sndrome d e A d d i s o n .
h i p o p o t a s e m i a , y la d e H
p r o d u c e alcalosis metablica.
La h i p o v o l e m i a y la h i p o p o t a s e m i a son menores q u e las causadas

p o r la f u r o s e m i d a : n o hay tanta hipotensin ni tanta activacin del
eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
En el tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l hay dos t i p o s d e clulas: las p r i n c i p a l e s
("clulas claras"), q u e reabsorben N a , y las intercaladas ("clulas o s +
Tubulopatas
curas") q u e segregan H
(vase Figura 7).
Reabsorcin d e N a . El tbulo t i e n e c a n a l e s a p i c a l e s d e N a
+
Sndrome de G i t e l m a n . Es u n a tubulopata q u e afecta al t r a n s p o r t e d e

Na
y Cl" en el tbulo distal. Sus efectos son similares a los d e las t i a -
que
p e r m i t e n la reabsorcin d e l m i s m o . Pero n o hay c a n a l e s d e Cl",

p o r l o q u e esta d i f e r e n t e p e r m e a b i l i d a d para el N a y el C l " h a c e
+
cidas, p e r o m a n t e n i d o s en el t i e m p o (vase ms adelante) p r o d u c e n :
q u e al r e a b s o r b e r s e el N a , se c r e e en la l u z t u b u l a r u n g r a d i e n -
Discreta hipotensin arterial p o r prdida de N a , Cl y H 0 .
te electrnico n e g a t i v o , q u e va a f a c i l i t a r la s a l i d a d e l K
Hipopotasemia moderada.
la clula a la l u z a travs d e c a n a l e s d e K
A l c a l o s i s metablica.
a l d o s t e r o n a a c t i v a t a n t o los c a n a l e s d e N a
Hipocalciuria.
v o r e c i e n d o la reabsorcin d e N a y la e l i m i n a c i n d e K h a c i a la
c o m o los d e K , f a +
o r i n a . En el h i p o a l d o s t e r o n i s m o , n o se r e a b s o r b e N a
(situacin
" p i e r d e - s a l " , t e n d e n c i a a la hipotensin) n i se e l i m i n a K
Excrecin d e H . En las clulas intercaladas, la aldosterona activa

+
el f u n c i o n a m i e n t o d e la b o m b a d e H
das d e C a , ya q u e al a u m e n t a r la oferta distal d e N a y el transporte
la l u z . La existencia del g r a d i e n t e elctrico n e g a t i v o g e n e r a d o p o r
del m i s m o , se reabsorbe m e n o s c a l c i o :
la reabsorcin d e N a , f a c i l i t a la secrecin d e H . Cada v e z q u e se
hacia
T U B U L O COLECTOR CORTICAL
Las tiacidas i m p i d e n la eliminacin de c a l c i o , mientras q u e la
Na
f u r o s e m i d a la a u m e n t a .
Feed-back
Cl
Aldostero
t u b u l o g l o m e r u l a r . U n a parte del tbulo distal est en
ligrosa ya q u e se p u e d e perder m u c h o f l u i d o p o r la o r i n a . C u a n d o
esto o c u r r e , la mcula densa detecta u n a u m e n t o en la llegada d e
N a y Cl y segrega a d e n o s i n a , q u e acta sobre los receptores A-1 d e
+
la a r t e r i o l a aferente, contrayndola y d i s m i n u y e n d o el f i l t r a d o del

glomrulo c u y o tbulo p r o x i m a l o asa d e H e n l e estn lesionados.
Se p u e d e ver u n e j e m p l o :
Suponga q u e u n 1 0 % d e los tbulos p r o x i m a l e s se han l e s i o n a d o
p o r q u e el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n nefrotxico q u e daa el tbulo p r o x i m a l ( c i s p l a t i n o , g e n t a m i c i n a . . . ) .
Los tbulos p r o x i m a l e s deberan reabsorber al da 1 6 0 d e los
1 8 0 I q u e se f i l t r a n . Si se lesiona el 1 0 % d e los tbulos, se dejan
intercalada
principal
p r o d u c e una disfuncin o u n a lesin del tbulo p r o x i m a l o del asa

d e H e n l e por la q u e stos d e j a n d e reabsorber, la situacin es p e -
Clula
Clula
c o n t a c t o c o n la arteriola aferente; es la mcula densa. C u a n d o se
apical q u e segrega H
"La ingesta alta de sal a u m e n t a la prdida u r i n a r i a del c a l c i o
seo".
(hiper-
B a l a n c e de c a l c i o . La ingesta alta d e C l N a t i e n d e a p r o d u c i r prdi++
potasemia).
Aspectos clnicos: relevancia del tbulo distal e n la clnica
desde
(vase Figura 7). La
tipo "A"
r
A<P (
NH
AT
p-L-*-
NH
-50 m E q / d
AT'
-20 m E q / d
"cazaprotones"
70 mEq/d
La n e f r o n a d i s t a l es m e n o s p e r m e a b l e al a g u a y a l o s I o n e s q u e la p r o x i m a l . La a l d o s t e r o n a
a u m e n t a s e l e c t i v a m e n t e la p e r m e a b i l i d a d a l N a * d e la clula p r i n c i p a l d e l t b u l o c o l e c t o r
c o r t i c a l , p e r m i t i e n d o la c r e a c i n d e u n g r a d i e n t e e l e c t r o n e g a t i v o ntratubular, q u e
f a v o r e c e la s a l i d a d e K* y H*. La secrecin d e H* t i e n e l u g a r a t r a v s d e b o m b a s d e H* d e las
clulas i n t e r c a l a d a s t i p o "A", e s t i m u l a d a s p o r la p r o p i a a l d o s t e r o n a . Para f u n c i o n a r , e l [ p H ]
n o d e b e se i n f e r i o r a 4,5, p o r lo q u e la secrecin d e H* d e p e n d e t o t a l m e n t e d e la e x i s t e n c i a
d e " c a z a p r o t o n e s " q u e e v i t e n la acidificacin e x c e s i v a
Figura 7. Esquema del tbulo distal (colector cortical)
Nefrologa
bombea un H
a la l u z , se genera u n HCC> - en la clula Interca-
t i p o , o p o r ausencia d e a l d o s t e r o n a ( h i p o a l d o s t e r o n i s m o , sndrome
lada, q u e es e n v i a d o hacia el c a p i l a r . Los H

m a y o r i t a r i a m e n t e atrapados p o r el N H
q u e se segregan son
de A d d i s o n , b l o q u e o s del eje renina-angiotensina ll-aldosterona-
u r i n a r i o p r o c e d e n t e d e la
A D H ) . C o m o resultado d e la d o b l e lesin se p r o d u c e u n a situacin
amoniognesis p r o x i m a l (vase Figura 7).

NH
+ H
->
" p i e r d e - s a l " , acidosis metablica e h i p e r p o t a s e m i a .
NH
protn
amonio
urinario
urinario
Aspectos clnicos: relevancia del tbulo colector en la clnica
Los p o c o s H q u e q u e d a n libres bajan el p H d e la o r i n a a sus valores

+
Varias d e las acidosis tubulares, todas las alcalosis metablicas y una

b u e n a parte d e las hiperpotasemias o h i p o p o t a s e m i a s se generan o
n o r m a l e s , en t o r n o a 5.
i m p l i c a n a este segmento, p o r lo q u e es i m p o r t a n t e e n t e n d e r l o b i e n .
La alcalosis metablica q u e acompaa al uso d e tiacidas y f u r o s e m i -
As pues, el tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l en su c o n j u n t o :
Reabsorbe N a
da se d e b e a q u e la inhibicin del transporte d e N a q u e d i c h o s d i u +
rticos causan en sus segmentos diana, a u m e n t a la carga distal q u e
Segrega K
A c i d i f i c a la o r i n a
alcanza al c o l e c t o r c o r t i c a l . A l recibir ms N a , transporta ms N a .
Fabrica
Y a u n q u e el a u m e n t o en trminos d e c a n t i d a d d e N a transportado es
HC0
pequeo, el efecto sobre el p H y el K es m u y i m p o r t a n t e , p o r q u e es

+
el nico segmento q u e segrega K y el nico q u e fabrica H C 0 " .

+
y eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
El K
plasmtico
t i e n e efectos diferentes sobre la r e n i n a y la a l d o s t e r o n a : la h i p o p o El c o l e c t o r c o r t i c a l es i m p e r m e a b l e al agua. A m e d i d a q u e se va trans-
tasemia e s t i m u l a la renina y la h i p e r p o t a s e m i a la i n h i b e . La h i p o p o -
f o r m a n d o en tbulo c o l e c t o r mdula, su i m p e r m e a b i l i d a d al agua va
tasemia i n h i b e la a l d o s t e r o n a y la h i p e r p o t a s e m i a la e s t i m u l a .
siendo regulada p o r A D H . Cada da a b a n d o n a n este s e g m e n t o 2 0 l/da

de orina con O s m = 50-100 mOsm/kg.
Tbulo colector
Diurticos
A lo largo del tbulo c o l e c t o r persisten las f u n c i o n e s del c o l e c t o r c o r A este n i v e l f u n c i o n a n tres diurticos: e s p i r o n o l a c t o n a , a m i l o r i d a y
t i c a l : sigue h a b i e n d o algo ( m u y p o c o ) d e reabsorcin d e N a , y sigue
triamtereno.
h a b i e n d o secrecin d e H
para m a n t e n e r el p H en o r i n a cido.
E s p i r o n o l a c t o n a : desplaza a la a l d o s t e r o n a d e sus receptores. El r e sultado es q u e n o se activa el canal d e N a , ni el d e K , ni la b o m b a
Pero el efecto ms importante es q u e este segmento regula el c o n t e n i d o
de H . H a y prdida u r i n a r i a d e N a , p e r o n o se segregan ni K ni H ,
en agua de la o r i n a f i n a l , por l o q u e va a determinar tanto el v o l u m e n d e
por l o q u e se p r o d u c e h i p e r p o t a s e m i a y acidosis metablica.
diuresis c o m o la concentracin final d e o r i n a . El v o l u m e n variar entre
A m i l o r i d a y t r i a m t e r e n o : i n h i b e n el canal d e N a , c o n l o q u e n o se
0,5 y 2 0 I, y la concentracin entre 50 y 1.500 mOsm/kg. A m b o s parme-
reabsorbe N a
tros son ajustados a u m e n t a n d o o d i s m i n u y e n d o la secrecin d e la h o r m o -
ni se crea el g r a d i e n t e elctrico n e g a t i v o para q u e
salga el K . La secrecin d e H
+
resulta algo r e d u c i d a . A m i l o r i d a y
na A D H (antidiurtica), para adaptar el v o l u m e n de la orina al lquido i n gerido, y la concentracin de la misma al slido ingerido (vase Figura 8).
t r i a m t e r e n o p r o d u c e n h i p e r p o t a s e m i a y acidosis metablica leve.
Estos tres diurticos se c o n o c e n c o m o "diurticos ahorradores de potasio".
Transporte d e electrolitos
Sigue h a b i e n d o reabsorcin d e N a " a travs d e canales d e N a , y se+
Tubulopatas
crecin d e H
a travs d e la b o m b a d e H . A m e d i d a q u e el tbulo
+
A este n i v e l se p r o d u c e n tres tubulopatas: el sndrome de L i d d l e , y las
c o l e c t o r entra ms p r o f u n d a m e n t e en la mdula y la p a p i l a , d i s m i n u y e
acidosis tubulares I (distal) y IV (hiperpotasmica).
el transporte d e N a y a u m e n t a el d e H .
Sndrome de Liddle. Se p r o d u c e p o r u n a mutacin en el gen q u e

c o d i f i c a p o r el canal d e N a , c o n l o q u e d i c h o canal est c o n s t a n t e +
m e n t e a b i e r t o . H a y u n gran a u m e n t o en la reabsorcin d e N a q u e
+
causa expansin d e v o l u m e n , hipertensin y supresin secundaria

del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H . El g r a d i e n t e elctrico
A l i n i c i o del tbulo c o l e c t o r llegan cada da 2 0 litros d e o r i n a d i l u i d a ,
n e g a t i v o del tbulo est a u m e n t a d o y f a c i l i t a las prdidas d e K
c o n u n a o s m o l a r i d a d d e 5 0 - 1 0 0 m O s m / k g . El tbulo c o l e c t o r baja p a -
H , c a u s a n d o alcalosis e h i p o p o t a s e m i a .
ralelo al asa d e H e n l e , d o n d e la c o n t r a c o r r i e n t e ha do a u m e n t a n d o la
Acidosis tubular distal tipo I. Se debe a una lesin a d q u i r i d a (rara:
o s m o l a r i d a d intersticial hasta 1.200 m O s m / k g .
inhalacin de t o l u e n o , anfotericina B) o congnita (ms frecuente) d e

la clula intercalada. C o m o resultado n o se segrega H , n o se fabrica
El t r a n s p o r t e d e agua d e p e n d e d e la p e r m e a b i l i d a d al agua del tbulo:
H C 0 " , hay acidosis metablica y el p H n o se a c i d i f i c a . El gradiente
si es i m p e r m e a b l e , n o se reabsorbe agua y se e l i m i n a n grandes v o l -
elctrico negativo del tbulo se sigue p r o d u c i e n d o pero, al n o haber
menes d e agua pero n o o s m o l e s ; si es p e r m e a b l e , se reabsorbe m u c h o
salida d e H , p r o d u c e una salida exagerada de K a la luz t u b u l a r , c o n
agua, y se e l i m i n a u n a o r i n a c o n u n v o l u m e n m e n o r pero c o n osmola-
lo q u e esta acidosis t u b u l a r se acompaa d e h i p o p o t a s e m i a .
ridades ms altas.
Acidosis tubular distal tipo IV. Se p r o d u c e c u a n d o ni la clula i n tercalada ni la clula p r i n c i p a l f u n c i o n a n . Puede ser d e b i d o a lesin
La h o r m o n a hipofisohipotalmica A D H es la q u e regula la p e r m e a b i l i -
directa d e las mismas p o r nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l d e c u a l q u i e r
d a d al agua d e este s e g m e n t o .
9
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
C u a n d o el sujeto bebe m u c h a agua, se i n h i b e la secrecin de A D H , el t-
del tbulo c o l e c t o r . A l i n h i b i r V 2 , A D H
b u l o colector permanece i m p e r m e a b l e al agua, el agua no se reabsorbe y
el tbulo c o l e c t o r p e r m a n e c e i m p e r m e a b l e al agua y se e l i m i n a una
se e l i m i n a por o r i n a una cantidad similar a la que se bebi, y m u y d i l u i d a .
o r i n a a b u n d a n t e y d i l u i d a . El tolvaptn es til para e l i m i n a r agua, p e r o
C u a n d o el sujeto b e b e p o c a agua, se e s t i m u l a la secrecin de A D H . La
t i e n e un exceso d e agua es ver la concentracin de N a
A D H se u n e a sus receptores V 2 (V = vasopresina) del tbulo c o l e c t o r ,
hay exceso de agua, el N a est m u y d i l u i d o y se ve q u e existe h i p o n a -
q u e a c t i v a n la insercin d e canales d e agua o a c u a p o r i n a s t i p o II en
t r e m i a . El tolvaptn se usa en las c o n d i c i o n e s q u e cursan c o n h i p o n a -
la m e m b r a n a a p i c a l del tbulo. El tbulo c o l e c t o r l l e n o de a c u a p o -
t r e m i a . O t r o s frmacos q u e i m p i d e n el efecto de A D H son el l i t i o y la
rinas es m u y p e r m e a b l e al agua, y c o m o el i n t e r s t i c i o es hipertnico,
d e m e c l o c i c l i n a . Se usan en el t r a t a m i e n t o d e la secrecin i n a d e c u a d a
se reabsorbe agua q u e pasa al t o r r e n t e c i r c u l a t o r i o . La o r i n a c o n t i e n e
de A D H (SIADH).
n o p u e d e ejercer su efecto,
n o sirve para e l i m i n a r sal. La f o r m a en q u e se sabe q u e el o r g a n i s m o

+
en plasma. Si
p o c a agua pero t o d o s los o s m o l e s , y el s u j e t o o r i n a p o c o , una c a n t i d a d

similar a la q u e bebi, y m u y c o n c e n t r a d o (Figura 8).
Tubulopatas y disfunciones del tbulo colector
Por e j e m p l o :
a) Si u n sujeto b e b e 1 I de agua, el tbulo c o l e c t o r r e c i b e 2 0 I de o r i n a ,
reabsorbe 19 y e l i m i n a 1 I.
Efecto excesivo de A D H . La A D H d e b e activarse c u a n d o el sujeto

t i e n e n e c e s i d a d de agua, y d e b e s u p r i m i r s e c u a n d o t i e n e exceso de
b) Si b e b e 2 I, reabsorbe 18 y e l i m i n a 2 I.
agua. Sin e m b a r g o , p u e d e haber un exceso de A D H sin n i n g u n a
c) Si b e b e 6 I, reabsorbe 14 y e l i m i n a 6 I.
n e c e s i d a d d e agua. Se ve en dos situaciones:

-
En las q u e hay reduccin del volumen efectivo: i n s u f i c i e n c i a
Es e v i d e n t e q u e la mxima c a n t i d a d q u e se p u e d e e l i m i n a r en u n da
cardaca, cirrosis. En estas situaciones se activa el eje renina-an-
es de 2 0 litros.
g i o t e n s i n a ll-aldosterona. A n g i o t e n s i n a II es capaz de e s t i m u l a r
la sntesis de A D H i n d e p e n d i e n t e m e n t e del agua ingerida por el
sujeto (secrecin no o s m o l a r de A D H ) .
O R I N A D I L U I D A : el a s a b o m b e a N a (y K, y Cl) al I n t e r s t i c i o , s i n a g u a , c r e a n d o u n
i n t e r s t i c i o h i p e r t n i c o y e n v i a n d o o r i n a d i l u i d a al c o l e c t o r c o r t i c a l . En a u s e n c i a
En las q u e hay una sntesis inapropiada de A D H : t u m o r e s p u l monares microcticos, e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s , trastornos del
d e A D H , e l c o l e c t o r es I m p e r m e a b l e al a g u a y la o r i n a d i l u i d a s e e l i m i n a c o m o t a l
sistema n e r v i o s o c e n t r a l , frmacos q u e a u m e n t a n la produccin

201
->
de A D H o f r e n a n su degradacin ( S I A D H ) .
ADH
En a m b a s situaciones, a u n q u e el sujeto haya b e b i d o agua, el tbulo

c o l e c t o r es a l t a m e n t e p e r m e a b l e por el efecto d e A D H , el sujeto rea b s o r b e agua y e l i m i n a u n a o r i n a c o n c e n t r a d a . El agua q u e retiene
se reparte por su v o l u m e n c o r p o r a l : Va va al v o l u m e n e x t r a c e l u l a r ,
d i l u y e el N a
plasmtico y causa h i p o n a t r e m i a , y A van al v o l u m e n

3
i n t r a c e l u l a r , i n c l u i d o el c e r e b r o , d o n d e causan e d e m a c e l u l a r , i n c l u i d o e d e m a c e r e b r a l , c o n s o m n o l e n c i a , c o n v u l s i o n e s y c o m a . El
p a c i e n t e p u e d e m o r i r de e d e m a cerebral si se h e r n i a n las amgdalas
cerebelosas a travs del f o r a m e n m a g n o .
A u s e n c i a de e f e c t o de A D H . A l g u n o s p a c i e n t e s n o t i e n e n V 2 , o
n o i n s e r t a n a c u a p o r i n a s e n el tbulo c o l e c t o r e n respuesta a la
O R I N A C O N C E N T R A D A : e n p r e s e n c i a d e A D H , e l c o l e c t o r es p e r m e a b l e al a g u a ,
e l i n t e r s t i c i o c o n c e n t r a d o a b s o r b e a g u a y se e l i m i n a u n a o r i n a e s c a s a y c o n c e n t r a d a
ADH
A D H . Esta patologa se c o n o c e c o m o d i a b e t e s inspida nefrogn i c a y p r o v o c a la e l i m i n a c i n d e g r a n d e s c a n t i d a d e s d e o r i n a

m u y d i l u i d a . C u a n d o es congnita, la m a d r e p u e d e p r e s e n t a r
p o l i h i d r a m n i o s d u r a n t e el e m b a r a z o d e b i d o a la p o l i u r i a d e l
f e t o . Las f o r m a s a d q u i r i d a s s u e l e n a c o m p a a r a la h i p o p o t a s e m i a , h i p e r c a l c e m i a , e n f e r m e d a d d e Sjgren, obstruccin t u b u l a r
incompleta.
C u a n d o hay u n a d i a b e t e s inspida, y a sea nefrognica o c e n t r a l
( D I c e n t r a l : a u s e n c i a de sntesis hipofisohipotalmica d e
ADH
c o n destruccin t u m o r a l , i s q u e m i a , inflamacin l o c a l , idioptica,

etc.), el s u j e t o p i e r d e gran c a n t i d a d d e agua, lo q u e le g e n e r a sed
y le i m p u l s a a b e b e r a g u a . Si b e b e la s u f i c i e n t e , c o m p e n s a la prd i d a y n o se p r o d u c e n c a m b i o s e n su m e d i o i n t e r n o . Pero si p o r
algn m o t i v o n o p u e d e b e b e r (prdida d e c o n o c i m i e n t o , a n e s t e sia g e n e r a l p a r a ciruga, lesin d e l c e n t r o d e la sed...) e n t o n c e s
su rion sigue p e r d i e n d o a g u a : Vt d e la q u e se p i e r d e v i e n e d e l
F i g u r a 8. A c c i o n e s c o o r d i n a d a s e n t r e e l a s a d e H e n l e y e l t b u l o c o l e c t o r :
formacin de orina diluida y de orina concentrada
v o l u m e n e x t r a c e l u l a r y se n o t a en q u e la [ N a ] e n p l a s m a a u m e n +
ta, a p a r e c i e n d o h i p e r n a t r e m i a ; A d e l agua q u e se p i e r d e v i e n e
3
d e l v o l u m e n i n t r a c e l u l a r y se n o t a en q u e las clulas, i n c l u y e n d o
las clulas c e r e b r a l e s , se d e s h i d r a t a n . La deshidratacin d e las
Diurticos: acuarticos
glndulas e x o c r i n a s p r o d u c e falta d e s a l i v a , b o c a seca, f a l t a d e

lgrimas, disminucin d e la presin i n t r a o c u l a r . La d e s h i d r a t a -
En este s e g m e n t o actan los vaptanes.
En Espaa slo se e n c u e n t r a
c o m e r c i a l i z a d o el tolvaptn, q u e es u n i n h i b i d o r de los receptores V 2

10
cin d e l c e r e b r o p u e d e causar h e m o r r a g i a c e r e b r a l o mielinlisis

centropontina.
Nefrologa
1.5. Teora general de la nefrona
Tbulo c o l e c t o r m e d u l a r y p a p i l a r . La A D H i n d u c e la insercin d e
a c u a p o r i n a s y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorcin d e agua.
Despus d e revisar c a d a s e g m e n t o del tbulo es c o n v e n i e n t e v e r l o en
En situaciones d e h i p o v o l e m i a o d e hipoperfusin r e n a l , el eje renina-
su c o n j u n t o para entender el porqu d e esta organizacin a p a r e n t e -
a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H a u m e n t a la reabsorcin de H C 0 ,
mente tan compleja.
y H 0 . La o r i n a t i e n d e a ser escasa en v o l u m e n , c o n o s m o l a r i d a d en
Na
o r i n a a u m e n t a d a y [ N a ] < 15 mEq/l.
+
La n e f r o n a est o r g a n i z a d a c o m o u n sistema d e f i l t r a d o selectivo q u e

e x c l u y e t o d o a q u e l l o q u e t i e n e ms d e 7.000 daltons d e peso m o l e c u -
Otras h o r m o n a s q u e m o d i f i c a n diversas f u n c i o n e s del rion s o n :
lar, s e g u i d o de u n largo t u b o d e s t i n a d o a hacer dos tareas p r i n c i p a l e s :
I n h i b e , a s i m i s m o , la reabsorcin p r o x i m a l d e b i c a r b o n a t o .
j a n d o en el filtrado u r i n a r i o los q u e deben ser e l i m i n a d o s c o n la orina.
Asegurar q u e el agua, el N a
y el K q u e se e l i m i n a n en 2 4 horas
+
P T H : la h o r m o n a p a r a t i r o i d e a i n h i b e el trasporte d e fsforo en el
tbulo p r o x i m a l y e s t i m u l a la reabsorcin d e c a l c i o en el distal.
Recuperar todos los elementos filtrados q u e n o se quieren perder, d e
Prostaglandinas: las prostaglandinas e s t i m u l a n la sntesis d e renina
se c o r r e s p o n d e n c o n los q u e se h a n i n g e r i d o en d i c h o p e r i o d o d e
a n i v e l d e la arteriola aferente, al t i e m p o q u e r e d u c e n la a c t i v i d a d
t i e m p o . O t r o s e l e m e n t o s q u e el rion m a n t i e n e en e q u i l i b r i o son el
vascular de la a n g i o t e n s i n a II. Tambin interfieren c o n el efecto v a -
c a l c i o , el fsforo y el m a g n e s i o .
s o c o n s t r i c t o r d e la a d e n o s i n a sobre la a r t e r i o l a aferente, m e c a n i s m o
i m p l i c a d o en el feed-back
rriente, f a v o r e c i e n d o la eliminacin renal d e agua.
Fabricar el b i c a r b o n a t o q u e el o r g a n i s m o c o n s u m e cada da (1 mEq/

kg/da) m e d i a n t e la secrecin d e u n a c a n t i d a d e q u i v a l e n t e d e H
en
Catecolaminas a : p r o d u c e n vasoconstriccin renal r e d u c i e n d o el f l u j o plasmtico renal. Tienen receptores t a n t o aferentes c o m o eferentes.
la o r i n a .
t u b u l o g l o m e r u l a r . Por ltimo, a u m e n t a n
el f l u j o u r i n a r i o m e d u l a r y r e d u c e n la e f e c t i v i d a d d e la c o n t r a c o -
Adems d e estas dos tareas, la nefrona d e b e llevar a c a b o varias ms:
A nivel del tbulo p r o x i m a l , e s t i m u l a n la reabsorcin de b i c a r b o n a t o .
Asegurarse d e q u e las nefronas c u y o tbulo p r o x i m a l n o f u n c i o n a ,

d e j a n d e filtrar, m e d i a n t e el feed-back
tubuloglomerular.
C a t e c o l a m i n a s P: e s t i m u l a n la sntesis d e r e n i n a . Los R-bloqueantes

t i e n e n el efecto c o n t r a r i o .
Fabricar varias h o r m o n a s : r e n i n a , 1,25 d i h i d r o x i c o l e c a l c i f e r o l , erit r o p o y e t i n a , p r o s t a g l a n d i n a s , renalasa.

C o m o el f i l t r a d o d e b e ser e x h a u s t i v o , se ultrafiltran al da 1 8 0 litros d e
plasma. Es d e c i r , q u e la t o t a l i d a d del p l a s m a pasa 6 0 veces diarias p o r
los filtros del rion.
D a d o q u e algunas sustancias orgnicas q u e d e b e n e l i m i n a r s e v a n u n i -
1.7. Trastornos
hidroelectrolticos especficos
das a protenas y n o p u e d e n atravesar los filtros g l o m e r u l a r e s , existen

sistemas d e secrecin t u b u l a r q u e e x t r a e n d i c h a s sustancias d e l c a p i lar pertubular y las segregan a c t i v a m e n t e a la l u z d e l tbulo p r o x i m a l . H a y t r a n s p o r t a d o r e s para sustancias aninicas y para sustancias
catinicas: O A T {organic
anin
transporters)
y O C T (organic
Hiponatremia
catin
transporters).
Es la reduccin d e la [ N a ]
+
p o r d e b a j o d e 135 mEq/l. Se d e b e a la
retencin d e agua p o r el o r g a n i s m o . El agua retenida se reparte entre

El tbulo p r o x i m a l reabsorbe ms del 7 0 % del f i l t r a d o , t i e n e t r a n s p o r -
el v o l u m e n e x t r a c e l u l a r (VEC) ( 2 5 % del agua retenida) y el v o l u m e n
tes especficos para recuperar t o d o el b i c a r b o n a t o , g l u c o s a , fosfato y
i n t r a c e l u l a r (VIC) ( 7 5 % del agua retenida). El a c u m u l o d e agua en el
aminocidos filtrados. T i e n e sistemas d e transporte p o r e n d o c i t o s i s d e
VEC causa h i p o n a t r e m i a ; el a c u m u l o d e agua en el V I C causa e d e m a
gotitas lquidas (pinocitosis) para recuperar pequeos pptidos q u e se
celular, s i e n d o el e d e m a cerebral la p r i n c i p a l manifestacin clnica.
escapan p o r el f i l t r o g l o m e r u l a r .
U n a vez r e d u c i d o el f i l t r a d o g l o m e r u l a r a u n v o l u m e n d e 2 0 litros al da,
Causas (MIR 00-01F, 135)
se ajusta el Na ,el C a , el M g , el K y los H excretados a los ingeridos.

+
++
Y, p o r ltimo, se ajusta el v o l u m e n d e diuresis al agua d e la ingesta.
P s e u d o h i p o n a t r e m i a : se p r o d u c e c u a n d o la concentracin d e [ N a * ]
es baja, pero n o hay h i p o t o n i c i d a d . Se observa en dos situaciones:

-
Disminucin d e [ N a ] c o n O s m
+
n o r m a l : se d i s t i n g u e en la h i -
p e r p r o t e i n e m i a y en la h i p e r l i p i d e m i a : las protenas o los lpidos
1.6. Regulacin hormonal

de la nefrona
o c u p a n u n v o l u m e n en el plasma, c o n l o q u e el v o l u m e n d e
agua del p l a s m a d i s m i n u y e . La [ N a ] en esa agua plasmtica es
+
n o r m a l , pero d a la impresin d e q u e la [ N a ] en el plasma total

+
est r e d u c i d a .
-
Disminucin d e [ N a ]
+
con O s m
elevada: se observa en la hi-
Cada segmento d e la n e f r o n a est r e g u l a d o p o r una d e las h o r m o n a s
p e r g l u c e m i a y en las situaciones en las q u e hay u n exceso d e
del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
osmoles n o inicos en el plasma: infusin d e m a n i t o l , infusin de
Tbulo p r o x i m a l . La angiotensina II a c t i v a la excrecin d e H
a la
g l i c i n a (resecciones transuretrales). El exceso d e osmoles plasm-
luz y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorcin d e b i c a r b o n a t o . D e m o d o
ticos t i e n d e a transferir agua desde el V I C al VEC, d i l u y e n d o el
s e c u n d a r i o a u m e n t a la reabsorcin d e Cl", N a , K , agua y urea.
[ N a ] , a u n q u e su c a n t i d a d total n o vara, y la O s m est elevada.
Tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . La a l d o s t e r o n a i n d u c e la sntesis y a u m e n ta la a c t i v i d a d d e l c a n a l d e N a y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorcin
En las p s e u d o h i p o n a t r e m i a s n o se p r o d u c e e d e m a cerebral y n o
del m i s m o .
requieren tratamiento.
11

a
S I A D H . La secrecin i n a d e c u a d a d e A D H se p u e d e p r o d u c i r e n :
Clnica
T u m o r e s p u l m o n a r e s ( c a r c i n o m a microctico).
O t r o s t u m o r e s ( d u o d e n o , prstata, pncreas, t i m o ) .
La e x i s t e n c i a d e h i p o n a t r e m i a revela q u e el sujeto t i e n e u n exceso d e
Otras e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s (neumona, t u b e r c u l o s i s , m i c o -
agua, o u n a desproporcin d e agua y s o d i o . En a m b o s casos se p r o d u c e
sis, abscesos).
un a u m e n t o a b s o l u t o o r e l a t i v o del v o l u m e n i n t r a c e l u l a r q u e p u e d e
Patologa d e l SNC ( t r a u m a , e n c e f a l i t i s , m e n i n g i t i s , a n e u r i s m a s ,
condicionar edema cerebral:
t r o m b o s i s , t u m o r e s , s a r c o i d o s i s , arteritis d e la t e m p o r a l ) .
Disminucin d e la c o n s c i e n c i a .
Frmacos ( c a r b a m a c e p i n a ,
clorpropamida, AINE, I M A O , anti-
Coma.
c o n c e p t i v o s orales, antipsicticos, citostticos, antidepresivos,
Convulsiones.
analgsicos y anestsicos).
Herniacin d e las amgdalas cerebelosas
Otras
situaciones: p o r f i r i a , respiracin asistida, sndrome d e
p o r el f o r a m e n m a g n o ,
compresin d e vasos espinales y m u e r t e .
Guillain-Barr, d o l o r , nusea.
La sintomatologa d e la h i p o n a t r e m i a es ms a c u s a d a si la h i p o n a t r e En el S I A D H , la h i p o n a t r e m i a cursa c o n retencin r e n a l d e agua
m i a es d e rpida instauracin, y p r o p o r c i o n a l al n i v e l d e s o d i o plasm-
(Osm
> 2 5 mEq/l). Si
t i c o . A s i m i s m o , es ms grave en mujeres jvenes q u e en el resto d e los
se trata slo c o n s u e r o s a l i n o , se r e t i e n e el a g u a d e l s u e r o y se
pacientes. Pero i n c l u s o si es asintomtica, la h i p o n a t r e m i a t i e n e riesgo
e l i m i n a el N a , c o n l o q u e n o se c o r r i g e la h i p o n a t r e m i a .
de m u e r t e p o r e d e m a c e r e b r a l .
> 3 0 0 mOsm/kg) y n o r m o v o l e m i a ( [ N a ]
+
H i p o n a t r e m i a postquirrgica. Se observa en el 1 0 % de las cirugas.

Se d e b e a la secrecin i n a d e c u a d a d e A D H p o r el d o l o r , las nuseas
Diagnstico
o el uso d e anestsicos, y la infusin d e sueros glucosados sin suero

Vase el a l g o r i t m o diagnstico en la Figura 9 (MIR 05-06, 9 7 ; M I R 98-
s a l i n o acompaante. Suele ser t r a n s i t o r i o .

Hiponatremia
ciones
por hipovolemia. Cuando
guales o m a y o r e s
u n 1 0 % e n el v o l u m e n
se p r o d u c e n
reduc-
99, 128).
plas-
HIPONATREMIA
m t i c o , la a c t i v a c i n d e l e j e
N a < 135 mEq/l

p
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^
renina-angiotensina-aldosterona-ADH
activa
la
secre-
cin hipotalmica de A D H .
La
angiotensina
II
iperglucemia
eliminar.
Verdadera
Bajo
Hipotensin, sequedad,
Esta
Volumen plasmtico
de origen i n -
t e s t i n a l (diarreas) o e n las d e
nes
de reduccin del
men
efectivo
cardaca,
volu-
con
98-99, 227).
Prdida cerebral d e s o d i o . En
algunas circunstancias r e l a c i o SNC
se p r o d u c e u n exceso d e f a c t o res natriurticos q u e p r o v o c a n

la prdida p r i m a r i a d e s o d i o
sin agua. La h i p o n a t r e m i a se
acompaa s i e m p r e d e h i p o v o lemia.
Alto
V o l u m e n extracelular
Hipotensin
Prdida n e t a d e Na
Na
HTA o e d e m a s
Volumen plasmtico efectivo?
> 2 0 mEq/l
Bajo
Alto
Edemas, hipotensin
HTA, h i p e r v o l e m i a
Ganancia d e H 0 > Na*
Ganancia neta d e agua
Na
< 2 0 mEq/l
Na
Na
< 20 mEq/l (siempre)
> 20 mEq/l
A u m e n t o r e a c t i v o d e a l d o s t e o n a al d i s m i n u i r VP e f e c t i v o
(situaciones
des-
c o m p e n s a c i n asctica) ( M I R
nadas c o n patologa del
efectivo?
(insuficiencia
cirrosis
hiponatremia
Siempre bajo
o r i g e n renal (tratamiento c o n
diurticos), y e n las s i t u a c i o -
Hiperproteinemia
pliegue
situacin es h a b i t u a l e n las
hipovolemias
Hiperlipidemia
Baja
estimula
el s u j e t o b e b e ms a g u a , q u e
se p u e d e
Normal
plasmtica
t a m b i n el c e n t r o d e la s e d y
no
Pseudohlponatremia:
Osmolaridad
Alta
Manitol o glicerol
Prdidas renales
Prdidas extrarrenales
No f u n c i o n a aldosterona
Prdidas gastrointestinales
Hipoaldosteronismo
Quemados
Addison
Diurticos p a s a d o s
1
ICC
Sd. nefrtico
Cirrosis
Hipotiroidismo
Diurticos activos
Nefropatas
"prerrenales")
Hipoalbuminemia
"pierde-sal"
Insuficiencia renal
Potomana
D
H
Intoxicacin hdrica
Hiponatremia dilucional
Prdida cerebral d e Na*
T
Osm
Osm
> < Osm
> Osm
Osm
< Osm
( d e p e n d e d e si e s t a f e c t a d a
la c o n t r a c o r r i e n t e )
F i g u r a 9. A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la h i p o n a t r e m i a
O t ros. O t r a s c a u s a s d e h i p o n a t r e m i a s o n las p e r f u s i o n e s
d e g l i c i n a d u r a n t e las prostatectomas t r a n s u r e t r a l e s , a p l i c a c i n
Tratamiento
d e a p o s i t o s hipotnicos e n g r a n d e s s u p e r f i c i e s c r u e n t a s ( q u e m a dos), e n f e r m e d a d de A d d i s o n , h i p o t i r o i d i s m o y p a n h i p o p i t u i t a -
rismo.
Evitar la infusin d e sueros hipotnicos o sueros g l u c o s a d o s .
Si hay h i p o v o l e m i a , corregir la h i p o v o l e m i a c o n suero s a l i n o 0 , 9 % ,
RECUERDA
Para diagnosticar un S I A D H hace falta Osm
[Na ] > 20
+
12
Restringir la ingesta de agua a 8 0 0 ml/da.
y si hay e d e m a s suelen aadirse diurticos.

baja, O s m
alta y
Si hay u n a situacin desencadenante, corregirla o m e j o r a r l a : tratar la

i n s u f i c i e n c i a cardaca o la descompensacin edemoasctica, tratar la
neumona o la neoplasia, suspender el/los frmacos responsables.
Nefrologa
nicamente se usar suero s a l i n o hipertnico 3 % si hay c o m a o
G o l p e de calor.
riesgo i n m i n e n t e d e m u e r t e .
T o x i c o d e r m i a , q u e m a d u r a s extensas.
N u n c a se corregir la h i p o n a t r e m i a ms d e 0,5 mEq/l c a d a h o r a .

Entradas d e N a en exceso.
S la n a t r e m i a es m e n o r d e 1 2 0 mEq/l el p r i m e r da, se d e b e
l l e g a r a 1 2 5 , c o r r i g i e n d o el resto e n las s i g u i e n t e s 4 8 - 7 2 h o r a s .
C o r r e g i r ms rpido p u e d e p r o d u c i r mielinliss p o n t i n a
U s o d e b i c a r b o n a t o 1 M en m a n i o b r a s d e resucitacin.
(MIR
Error en la formulacin d e b i b e r o n e s .
98-99, 131).
Induccin c l a n d e s t i n a d e abortos c o n s o l u c i o n e s hipertnicas.
Ingesta d e agua d e m a r en nufragos.
Dficit de N a = agua corporal x (140 - N a actual)

Dficit de N a = (0,6 x peso en kg) x (140 - N a actual)
Clnica
Si se trata d e u n S I A D H , el t r a t a m i e n t o es:
-
Situaciones agudas: restriccin d e agua, suero salino hipertnico
La h i p e r n a t r e m i a se p r o d u c e p o r q u e e x i s t e u n d e f e c t o d e a g u a en el
y f u r o s e m i d a (MIR 98-99, 1 2 9 ) . A l t e r n a t i v a m e n t e se p u e d e usar
v o l u m e n plasmtico, l o q u e e l e v a la concentracin d e [ N a ] . Pero
tolvaptn.
si hay u n d e f e c t o d e agua e x t r a c e l u l a r , e n t o n c e s es q u e e x i s t e u n
Situaciones crnicas: tolvaptn u otros i n h i b i d o r e s del receptor
d e f e c t o an m a y o r d e agua i n t r a c e l u l a r . Esta deshidratacin i n t r a c e -
V 2 del tbulo c o l e c t o r . A l t e r n a t i v a m e n t e se p u e d e usar l i t i o o
lular c a u s a :
d e m e c l o c i c l i n a , pero son txicos.
M e n o r secrecin d e las glndulas e x o c r i n a s : sequedad d e piel y m u cosas.
RECUERDA
No
s e d e b e s u b i r l a n a t r e m i a > 1 2 m E q / l / d a (si n o , s e p u e d e
producir
mielinlisis p o n t i n a ) .
M e n o r secrecin p o r los cuerpos ciliares: g l o b o s oculares d e p r e s i bles.
Deshidratacin d e las clulas del c e n t r o de la sed: sed intensa.

Deshidratacin del SNC:
fiebre, vmito, estupor,
convulsiones,
coma, muerte.
Hipernatremia
Diagnstico
Es la elevacin d e la [ N a ]
+
p o r e n c i m a d e 145 mEq/l (MIR 98-99F,
141). Se debe a la prdida d e agua, ya sea p o r q u e slo hay prdida
Vase a l g o r i t m o diagnstico en la Figura 1 0 .
de agua, o p o r q u e se p i e r d e ms agua q u e sal. Tambin se p u e d e ver

si se ingiere o se inyecta sal, sin q u e el sujeto beba o reciba el agua
HIPERNATREMIA
correspondiente.
N a > 1 4 5 mEq/l
p
RECUERDA
V o l u m e n extracelular
La r e t e n c i n d e a g u a c a u s a h i p o n a t r e m i a ; la p r d i d a d e a g u a c a u s a h i pernatremia.
Bajo
Normal
Causas
N a H
n i t o o a d q u i r i d o : a m i l o i d o s i s r e n a l , sndrome d e Sjgren, m i e l o m a , e n f e r m e d a d qustica m e d u l a r , uropata o b s t r u c t i v a .
NaH,0
[Na1
[Na+] < 15 m E q / l
/
D i a b e t e s nsipi
hipodipsia 1
[ N a + ] > 15 m E q / l
0
Prdidas
Prdidas
Hiperaldosteronismo
extrarrenales
renales
Ingesta d e agua marina

Error bibern
Diabetes inspida nefrognica. La secrecin d e A D H es n o r m a l ,

pero n o p r o d u c e ningn efecto sobre el rion. Puede ser cong-
Ganancias mixtas
de agua
hipotlamo o a m b a s . Se v e en lesiones v a s c u l a r e s , t u m o r a l e s ,
nante).
Prdidas mixtas
D i a b e t e s inspida c e n t r a l : est l e s i o n a d a la neurohipfisis o el
ser a u t o i n m u n i t a r i o . P u e d e ser h e r e d i t a r i a (autosmica d o m i -
Venas yugulares
m e n i n g i t i s d e la base, s a r c o i d o s i s , c r a n e o f a r i n g i o m a o p u e d e
Ganancia de peso
antidiurtica o v a s o p r e s i n a ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 3 ) . Existen tres t i p o s :

-
Prdida d e peso
Prdida
D i a b e t e s inspida. Por dficit e n la a c t i v i d a d d e A D H ( h o r m o n a
Hipertensin
plieguen-
Prdida d e peso
Hipotensin
Normotensin
Globos oculares
Alto
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^
Infusin hipertnica
Administrar agua
Administrar agua
Suero glucosado
Suero salino
D e s m o p r e s i n a e n DIC
Diabetes inspida perifrica. En ciertos e m b a r a z o s se p u e d e p r o -
Administrar agua
Diurticos
F i g u r a 1 0 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la h i p e r n a t r e m i a
d u c i r en el tercer trimestre del e m b a r a z o u n a vasopresinasa q u e

degrada a la A D H , c a u s a n d o u n a diabetes inspida.
Prdidas gastrointestinales.
-
Gastroenteritis.
Vmitos y diarreas c o n i n t o l e r a n c i a oral
Otras prdidas.
-
Hiperhidrosis.
Enfermedad fibroqustica.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la h i p e r n a t r e m i a es s i e m p r e la reposicin d e agua.
Clculo del dficit d e agua:
Dficit H 0 = 0,6 x peso corporal (kg) x [(sodio plasmtico-140)/140]
2
13
Manual
C T Od e Medicina
y C i r u g a , 8.
edicin
Si adems d e h i p e r n a t r e m i a h a y deplecin del v o l u m e n extracelular,
En h i p o p o t a s e m i a s extremas se p r o d u c e rabdomilisis.
aparte d e la reposicin d e agua se r e q u i e r e expansin d e l VEC c o n
suero salino (vase la Figura 10).
Msculo cardaco: a l a r g a m i e n t o de la repolarizacin, c o n aparicin

de o n d a s U, torsade
de pointes
y fibrilacin v e n t r i c u l a r (Figura 11).
Onda U
Hipopotasemia
Se h a b l a d e h i p o p o t a s e m i a c u a n d o la [ K ] es i n f e r i o r a 3,5 mEq/l.
+
Pero h a y q u e r e c o r d a r q u e el 9 8 % d e l K c o r p o r a l es i n t r a c e l u l a r .
+
As q u e la h i p o p o t a s e m i a t i e n e q u e v e r c o n el 2 % d e l K q u e es
+
extracelular.
C u a n d o el sujeto p i e r d e K , ya sea por va intestinal, urinaria o p o r otras
+
vas, p i e r d e tanto K i n t r a c e l u l a r c o m o extracelular. Pero slo se p u e d e

+
-^JjJ|_^A|_^|^|~L-^
m e d i r el K e x t r a c e l u l a r . En este caso, la h i p o p o t a s e m i a atestigua q u e se

+
ha p r o d u c i d o u n a deplecin d e K . Pero p u e d e o c u r r i r q u e , p o r algn

+
m o t i v o , parte del K e x t r a c e l u l a r pasa al interior d e las clulas. En este

+
caso se observar q u e hay h i p o p o t a s e m i a , pero n o se habr p r o d u c i d o

prdida neta de K ; n o habr deplecin d e K .
+
Figura 1 1 . T r a z a d o s electrocardiogrficos tpicos d e la la h i p o p o t a s e m i a
txica: o n d a s U e n p r e c o r d i a l e s
Los sntomas de la h i p o p o t a s e m i a son distintos segn haya o n o d e p l e Si adems d e h i p o p o t a s e m i a h a y deplecin d e K , se p r o d u c e n c a m -
cin d e K acompaante.
bios en la funcin c e l u l a r de varios sistemas e n d o c r i n o s :

Estimula la secrecin d e r e n i n a .
Causas
Estimula la secrecin d e prostaglandinas.

I n h i b e la sntesis de aldosterona.
H i p o p o t a s e m i a p o r d e s p l a z a m i e n t o de K
al interior c e l u l a r (no hay
I n h i b e la sntesis de i n s u l i n a .
depleccin d e K ):
Resistencia renal a la A D H .
Alcalosis (metablica o respiratoria), infusin de b i c a r b o n a t o .
Resistencia perifrica a la i n s u l i n a .
Insulina.
Estimula la amoniognesis y eleva el [ p H ] .
B r o n c o d i l a t a d o r e s R2 mimticos.
I n d u c e alcalosis metablica.
Inhalacin de colas.
Delirium
tremens.
Diagnstico (MIR 00-01F, 141)
H i p o p o t a s e m i a p o r prdidas renales d e K (deplecin d e K ):

+
Diurticos: a c e t a z o l a m i d a , f u r o s e m i d a , tiacidas.
Tubulopatas: sndrome d e Bartter, sndrome d e C i t t e l m a n , snd r o m e de L i d d l e .
HIPOPOTASEMIA
A c i d o s i s t u b u l a r e s : acidosis t u b u l a r renal distal t i p o I, acidosis

t u b u l a r renal p r o x i m a l t i p o II.
Shift
H i p e r a l d o s t e r o n i s m o s : estenosis d e la arteria renal.
Deplecin d e K
intracelular
Nefropatas hipermagnesiricas.
' prdidas
H i p o p o t a s e m i a p o r prdidas intestinales de K (deplecin d e K ):

+
Ureterosigmoidostoma.
-
Vmitos y diarrea.
Cloridorrea.
Adenoma velloso.
A b u s o de laxantes.
p-mimticos
Indigentes
Delirium
Anorexia
tremens
Descargas adrenrgicas
[ K * ] < 15 m E q / l
[ * ] > 15 m E q / l
Prdidas digestivas
Prdidas renales
- Acidosis
- Acidosis
- Alcalosis
- Alcalosis
Tensin arterial
Clnica
TTA
La h i p o p o t a s e m i a , c o n o sin depleccin d e K , causa h i p e r p o l a r i z a +
cin d e las m e m b r a n a s d e clulas excitables, afectndose la funcin

del msculo liso, esqueltico y cardaco.
Msculo liso: estreimiento, leo paraltico.
Msculo esqueltico: c a l a m b r e s , l a b i l i d a d , parlisis flcida. Puede
14
nerviosa
Geofagia
[Klo
H i p e r h i d r o s i s : rabdomilisis hipopotasmica del recluta.
haber parlisis respiratoria.
ingesta
Glucosa + insulina
Otros:
-
Alcalosis
llA
|
A T p r o x i m a l II
Hiperaldoster.
Sd. Bartter
Diarrea
Vmitos
AT d i s t a l I
HTA m a l i g n a
Sd. G i t e l m a n
Derivaciones
Adenoma
Estenosis AR
Diurticos
Estomas
Sd. L i d d l e
Hipomagnesemia
Drenajes
F i g u r a 1 2 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la h i p o p o t a s e m i a
velloso
Nefrologa
Tratamiento
Destruccin tisular. Sndrome d e lisis t u m o r a l , transfusin i n c o m p a t i b l e , rabdomilisis, grandes q u e m a d u r a s , sndromes linfopro-
Se basa en la administracin d e K , ya sea p o r va oral o intravenosa.
liferativos agudos, cirugas prolongadas c o n a b u n d a n t e c a u t e r i -
zacin hemtica.
El dficit d e K d e p e n d e del n i v e l d e [ K ] a l c a n z a d o . Por cada descenso
+
de 0,3 mEq/l en la [ K ] hay u n dficit d e 1 0 0 mEq. Para cifras d e [ K ]

+
Frmacos. P-bloqueantes, relajantes m u s c u l a r e s , d i g o x i n a .
inferiores a 2, el dficit es prximo a 1.000 mEq.
H i p e r p o t a s e m i a s p o r defectos en la excrecin renal de K .

+
Reduccin del f i l t r a d o g l o m e r u l a r : i n s u f i c i e n c i a renal
H a y tres tipos d e sales d e K q u e se p u e d e n utilizar: el b i c a r b o n a t o p o -
aguda
o crnica.
tsico, el fosfato potsico y el c l o r u r o potsico. El b i c a r b o n a t o potsico
Tubulopatas q u e afectan al tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l :
es til en la h i p o p o t a s e m i a q u e se acompaa d e acidosis metablica,
>
acidosis t u b u l a r distal t i p o I y acidosis t u b u l a r p r o x i m a l t i p o II, diarrea,
>
Pseudohipoaldosteronismo.
cetoacidosis diabtica, ureterosigmoideostoma, etc.
>
Intoxicacin p o r c i c l o s p o r i n a .
A c i d o s i s t u b u l a r distal t i p o IV.
>
Uropata o b s t r u c t i v a .
El fosfato potsico se usa en los raros casos d e h i p o p o t a s e m i a asociada
>
Rechazo crnico, l u p u s , a m i l o i d o s i s .
a h i p o f o s f o r e m i a c o m o en el sndrome d e Fanconi o en la inhalacin
>
Diurticos ahorradores de K : e s p i r o n o l a c t o n a , a m i l o r i d a ,
de p e g a m e n t o s .
triamtereno.
El c l o r u r o potsico es d e eleccin en las hipopotasemias q u e cursan c o n
Dficit en la funcin d e a l d o s t e r o n a :
alcalosis y en c u a l q u i e r h i p o p o t a s e m i a q u e requiera la administracin d e

K
>
intravenoso. Por va intravenosa se p u e d e administrar hasta 4 0 mEq/l
H i p o a l d o s t e r o n i s m o p r i m a r i o ( r e n i n a a l t a ) , sndrome d e
Addison.
disuelto en suero salino o en suero g l u c o s a d o , a u n a v e l o c i d a d d e hasta
>
10 mEq/h. A mayores concentraciones o velocidades d e infusin, causa
>
IECA, A R A II, a l i s k i r e n .
f l e b o t r o m b o s i s . Por va central se p u e d e n utilizar hasta 6 0 mEq/l d e KCl.
>
A I N E , p-bloqueantes.
En ciertas ocasiones p u e d e ser necesario frenar la prdida renal d e K
c o n e s p i r o n o l a c t o n a , t r i a m t e r e n o o a m i l o r i d a . Pero hay q u e tener c u i -
H i p e r p o t a s e m i a s p o r exceso d e a p o r t e exgeno d e K .
+
Administracin intravenosa d e K en presencia d e i n s u f i c i e n c i a

+
d a d o s i e m p r e q u e se c o m b i n e n s u p l e m e n t o s d e K c o n diurticos a h o -
renal.
rradores d e K , p o r q u e p u e d e n causar h i p e r p o t a s e m i a .
+
Sal " d e rgimen" (KCl).
Transfusiones sanguneas masivas.
RECUERDA
Los trastornos d e K
Los trastornos d e l N a
a f e c t a n al m s c u l o c a r d a c o , e s t r i a d o y
+
a f e c t a n al
H i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninmico (renina baja).
D e s c l a m p a j e v e n o s o en trasplantes renales conservados c o n lq u i d o de Collins.
liso.
SNC.
Clnica
Hiperpotasemia
La clnica f u n d a m e n t a l en la h i p e r p o t a s e m i a es la depolarizacin m u s c u l a r q u e causa p r o b l e m a s a n i v e l cardaco y d e msculo esqueltico.
Se h a b l a d e h i p e r p o t a s e m i a c u a n d o el [ K ] es s u p e r i o r a 4,5 mEq/I.
+
Corazn: ondas T simtricas y p i c u d a s , seguidas d e e n s a n c h a m i e n -
C o m i e n z a a ser peligrosa p o r e n c i m a d e 5,5 y suele dar p r o b l e m a s p o r
to del P-R, seguidas d e e n s a n c h a m i e n t o del Q T , seguida d e asistolia
e n c i m a d e 6. Las h i p e r p o t a s e m i a s p o r e n c i m a d e 7 mEq/l son letales,
(Figura 1 3).
a u n q u e hay algn caso descrito d e pacientes q u e han a l c a n z a d o cifras

d e K d e 8 y de 9 mEq/l. La m e j o r p r u e b a d e la l e t a l i d a d del K es q u e ,
+
de todos los frmacos letales d i s p o n i b l e s , el q u e se u t i l i z a para ejecutar
(a)
(b)
(c)
a los reos d e m u e r t e p o r inyeccin letal es el K .

+
La excrecin d e K
p o r los rones est e s t r e c h a m e n t e r e g u l a d a p o r
a l d o s t e r o n a , p o r l o q u e es difcil ver h i p e r p o t a s e m i a s graves si el r i on f u n c i o n a b i e n , y si el eje renina-angotensina-aldosterona-ADH

est i n t a c t o . Sin e m b a r g o , en c u a n t o h a y f a l l o renal o la a c c i n d e la
a l d o s t e r o n a est i n t e r f e r i d a , e n t o n c e s es fcil q u e sobrecargas orales
o intravenosas d e K , o estreimiento causen h i p e r p o t a s e m i a s . El K
+
i n t r a c e l u l a r p u e d e a b a n d o n a r el i n t e r i o r d e la clula b a j o ciertas c o n d i c i o n e s y causar e n m i n u t o s a l g u n a s d e las h i p e r p o t a s e m i a s agudas

ms graves.
Causas
H i p e r p o t a s e m i a s p o r d e s p l a z a m i e n t o del K al plasma.
+
Acidosis (metablica o respiratoria). La hiperpotasemia es ms

fcil d e ver si hay insuficiencia renal acompaante y menos frecuente si la funcin renal es n o r m a l .
F i g u r a 1 3 . T r a z a d o s e l e c t r o c a r d i o g r f i c o s d e la h i p e r p o t a s e m i a txica:
( a ) [ K ] = 6 , 8 m E q / l ; ( b ) [ K ] = 9,1 m E q / l ; ( c ) t r a s d i l i s i s
p
15
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
Msculo esqueltico: parlisis flcida t i p o Guillain-Barr, d e p r e d o -
3) Eliminar K .
+
m i n i o distal en extremidades y musculatura masticatoria y d e g l u t o r i a .
Diurticos (furosemida, a c e t a z o l a m i d a ) (MIR 98-99, 1 3 4 ) .
Resinas d e i n t e r c a m b i o inico (oral o rectal).
O t r o s efectos p r o d u c i d o s p o r la h i p e r p o t a s e m i a s o n :
Dilisis.
Inhibicin d e la amoniognesis: n o se f o r m a a m o n i o y a b u n d a n los

H
libres en la o r i n a : [ p H ] cido, c o n d i f i c u l t a d para excretar todos
los H
q u e d e b e n ser excretados. La h i p e r p o t a s e m i a es causa d e
acidosis metablica.
Natriuresis f o r z a d a al estar d i f i c u l t a d a la reabsorcin d e N a
Dieta baja en K (sin frutos secos, c o n restriccin d e frutas y verduras).
Furosemida o tiacidas.
en el
tbulo c o l e c t o r .
En la h i p e r p o t a s e m i a crnica, el t r a t a m i e n t o i n c l u y e :
Resinas d e i n t e r c a m b i o inico orales.
Mineralocorticoides.
Estimula la secrecin d e a l d o s t e r o n a .
I n h i b e la secrecin de r e n i n a .
Acidosis metablica
Estimula la secrecin d e glucagn e i n s u l i n a .
Diagnstico
Es el p r o c e s o p o r el q u e se p r o d u c e u n a prdida, u n a destruccin o una

fabricacin defectuosa de b i c a r b o n a t o en el o r g a n i s m o , q u e c o n d i c i o na u n p H cido (acidemia). El descenso en el p H plasmtico baja el
p H del lquido cefalorraqudeo, lo q u e e s t i m u l a el c e n t r o respiratorio,

producindose u n a hiperventilacin.
Hemolisis en t u b o
Transfusin vieja
Artefacto d e laboratorio?
E x c r K*
C o n t o d o , se r e c o n o c e la acidosis metablica p o r (Figura 15):
Leucocitosis
B i c a r b o n a t o bajo.
Trombocitosis
p H acidmico.
pC0
[Kl,
GTTK
baja.
C u a n d o se ha p r o d u c i d o la compensacin, p o r c a d a 1 mEq/l d e desExcr K* > 1 0 0 m E q / d a

0
ExcrK*o < 1 0 0 m E q / d a
censo del b i c a r b o n a t o , la p C 0
cin es menos cido, pero n u n c a llega a ser n e u t r o .
[K1
> 40 1
[Klo
GTTK
>7
GTTK
<40l
< 4
FG > 5 ml/min?
baja 1 m m H g . El p H tras la c o m p e n s a -
|RECUERDA
V o > 4 0 0 ml/da?
P a r a la v a l o r a c i n c i d o - b s i c a , se c o n s i d e r a n c u a t r o d a t o s :
NO
Insuficiencia renal
1.
p H ( n o r m a l = 7,35 - 7,45).
2.
p C 0
3.
B i c a r b o n a t o ( n o r m a l = 2 3 - 2 7 mEq/l).
4.
A n i n gap
(normal = 35 - 45
mmHg).
( n o r m a l = 1 0 mEq/l).
5 fluorocortisona
Ollguria
GTTK<4
GTTK > 7
t
Ingesta excesiva
Shift
Causas
Hipoaldosteronismo
Seudohipoaldosteronismo
intracelular
IECA
Shunt
Necrosis
AINE
Diurticos a h o r r a d o r e s d e K
Rabdomilisis
P-bloqueantes
Nefritis crnica
Hemolisis
Heparina
R e s t r i c c i n e x c e s i v a d e sal
Dficit d e i n u l i n a
Nefritis a g u d a
p-bloqueantes
de c l o r o (C y A )
Existen dos grandes causas para q u e aparezca u n a acidosis metablica:

1) Prdida d e b i c a r b o n a t o (por heces u o r i n a ) (vase Figura 15).
Prdidas intestinales: diarreas, a d e n o m a s vellosos, estomas, d r e najes, ureterosigmoidestoma.
Nefritis crnica
Prdidas renales: en relacin c o n m a l a funcin del tbulo p r o x i -
DM.ATTV
m a l o del tbulo distal:
F i g u r a 14. A l g o r i t m o diagnstico d e la h i p e r p o t a s e m i a
GTTK= gradiente transtubular de K = (K/K,) x
(Osm /Osm :
p
Tratamiento (MIR 98-99F, 248)
Acidosis tubular proximal.
A c i d o s i s t u b u l a r distal.
Acetazolamida.
Diurticos ahorradores de K (MIR 98-99F, 1 4 0 ) .

+
H i p o a l d o s t e r o n i s m o s p r i m a r i o s y secundarios, y frmacos q u e
i n h i b e n el eje renina-angiotensina-aldosterona, c o m o
IECA,
En la h i p e r p o t a s e m i a aguda el o b j e t i v o es t r i p l e :
A R A II, A I N E o [3-bloqueantes. En todas estas situaciones se p r o -
1) Proteger al corazn de la t o x i c i d a d del K c o n c a l c i o i n t r a v e n o s o .
d u c e una acidosis t u b u l a r distal.
C I C a i.v.
C l u c o n a t o c a l c i c o i.v.
2) Destruccin d e b i c a r b o n a t o en el o r g a n i s m o d e b i d o a la aparicin
de u n cido a n o r m a l (vase Figura 15).
2) Reducir la [ K ] desplazndola t e m p o r a l m e n t e hacia las clulas.

+
S a l b u t a m o l (u o t r o b r o n c o d i l a t a d o r (3-mimtico).
Suero g l u c o s a d o 5 % + i n s u l i n a (5 UI/500 m i ) .
B i c a r b o n a t o sdico 1/6 M .
16
AH + H C O ;
cido
nuevo
A + C O , + KLO
2
anin
nuevo
Nefrologa
cidos p r o d u c i d o s endgenamente: lactoacidosis,
cetoaci-
En las acidosis del primer grupo (prdida d e b i c a r b o n a t o p o r heces o
dosis (MIR 98-99F, 1 3 5 ; M I R 98-99F, 1 4 2 ) , enfermedades
por o r i n a ) , el b i c a r b o n a t o q u e se p i e r d e p o r la o r i n a o p o r las heces
congnitas d e l m e t a b o l i s m o d e los a m i n o c i d o s o d e los c a r -
arrastra c o n s i g o agua y cationes, lo q u e h a c e q u e el c l o r o , c u y a c a n t i -
bohidratos.
d a d total n o ha v a r i a d o en el o r g a n i s m o , q u e d e d i s u e l t o en u n m e n o r
cidos exgenos: a veces se ingiere u n cido (acidosis p o r inges-
v o l u m e n d e agua, p o r lo q u e su concentracin a u m e n t a . Estas acidosis
ta d e cido acetilsalclico), a veces se ingiere u n a l c o h o l , q u e al
metablicas se c o n o c e n c o m o acidosis hiperclormicas. C o m o n o hay
m e t a b o l i z a r s e se t r a n s f o r m a en u n cido:
cidos nuevos, el anin gap n o vara (anin gap n o r m a l ) .
Alcohol
cido
Efecto
En las acidosis del segundo grupo (destruccin d e H C 0 ) el b i c a r b o n a -
Metanol
Frmico
Retinopata, ceguera
to es d e s t r u i d o y e l i m i n a d o c o m o C 0 , sin acompaarse d e FH 0 ni d e
Etanol
Actico
Hepatopata
cationes. Por t a n t o , la [Cl~] se m a n t i e n e n o r m a l . En c a m b i o , aparece
Oxlico
Cristaluria, f a l l o renal
un anin n u e v o A", q u e se s u m a al anin gap n o r m a l . Estas acidosis
Etilenglicol
(anticongelante)
(MIR 98-99, 132)
metablicas se c o n o c e n c o m o acidosis normoclormicas, c o n anin

gap a u m e n t a d o (> 10 mEq/l).
El a l c o h o l e l e v a la o s m o l a l i d a d plasmtica m e d i d a , q u e pasa a
ser m a y o r q u e la o s m o l a l i d a d c a l c u l a d a (MIR 98-99, 2 2 0 ) :
Clnica
O s r n = [(Na + K) x 2] + [gluJmM + [urea]mM
Esta d i f e r e n c i a entre o s m o l a l i d a d m e d i d a y c a l c u l a d a se c o n o c e
Efecto sobre la [ K ] : h i p e r p o t a s e m i a .
Efectos sobre el m e t a b o l i s m o proteico: hipercatabolismo o protelisis.
c o m o O s m o l gap, y suele i n d i c a r la presencia d e u n a l c o h o l en
Efectos sobre el c a l c i o : a u m e n t o d e la reabsorcin sea, osteoporo-
la sangre.
sis y n e f r o c a l c i n o s i s .
RECUERDA
L a O s m o l gap
suele indicar intoxicacin p o r un a l c o h o l .
La aparicin d e u n cido a n o r m a l hace q u e a u m e n t e el anin

gap.
Efectos sobre el SNC: estupor, c o m a , t a q u i p n e a , respiracin d e

Kussmaul.
Efecto sobre sistemas e x o c r i n o s : diaforesis, hipersecrecin gstrica.
Diagnstico
El anin gap se c a l c u l a c o m o la d i f e r e n c i a entre cargas p o -
sitivas y negativas del plasma:
A G = [ N a ] - ([Cl-] + [ H C 0 ] )
+
ACIDOSIS METABLICA
4- p H ; 4- b i c a r b o n a t o
El v a l o r n o r m a l del anin gap es 10 mEq/l.
NO
Trastorno respiratorio
A b i c a r b o n a t o = A p C 0 ?
asociado
(acidosis
o alcalosis)
yS(
mBnM
Compensacin respiratoria
I
co
A n i n gap = (Cl + B i c a r b o n a t o )
H 0
2
AG>102mEq/l
AG = 1 0 2 m E q / l
t
Carga neta urinaria
CI o(Na*
Acidosis metablica hiperclormica

( a n i n gap
normal)
CI <(Na*
0
+ K* )
+ K g
CT>(Na
de agua
se
acompaa
HC0
H 0
prdidas Gl
A. t u b u l a r IV
"
NO
Aparicin
nuevo
El
de un
AH-
cido
se volatiliza
agua
Acidosis metablica
( a n i n gap
FT+A
bicarbonato
ni
sin
cationes
normoclormica
A. t u b u l a r II
Addison
Acetazolamida
si
Glucosa
Estomas
Cetoa. diabtica
Cetoa.
Cetoa. etanol
Cetoa. etanol
Lactoacidosis
Hipoxia
Posthipocapnia
Cloroacidosis
(infusin d e C I )
ayuno
Lacto A + cetoa.
NO
Insuficiencia renal?
Osmol
gap
O G = O s m m e d i d a - O s m cale
m e t a b l i c a n o r m o c l o r m i c a ( a n i n gap
Insuficiencia renal
< 20 Osm/kg
Lactoacidosis
F i g u r a 1 5 . A c i d o s i s m e t a b l i c a h i p e r c l o r m i c a ( a n i n gap
Fstulas
Dficit a l d o s t e r o n a
NO
aumentado)
(leo
A. t u b u l a r 1
Glucosa
C. cetnicos?
Diarrea
K%1
ahorradores
Diurticos
C0
+ K* )
prdidas renales
K +T
cationes
hay NH * e n orina
El bicarbonato
n o hay N H en orina
> 20 Osm/kg
B
lactoacidosis
Salicilatos
Metanol
Etanol
Etilenglicol
Paraldehdo
normal) y acidosis
aumentado)
F i g u r a 1 6 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la a c i d o s i s
metablica
17

a
i m p o r t a n t e e v i t a n d o g r a n d e s d e s v i a c i o n e s d e la [ H ] d e l o n o r m a l ,
Tratamiento
el u s o d e ansiolticos, hipnticos o anestsicos p u e d e c a u s a r u n a

La a c i d o s i s metablica n o es u n diagnstico especfico c o n u n t r a t a m i e n t o n i c o . N o d e j a d e ser u n sntoma d e e n f e r m e d a d e s
a c i d e m i a brusca de resultados fatales.
cuya
g r a v e d a d v a d e s d e la p o s i b i l i d a d d e m u e r t e e n m i n u t o s u h o r a s a la
Tratamiento
d e c o n d i c i o n a r leves m o l e s t i a s . Por t a n t o , e n el a b o r d a j e t e r a p u -
Puede resumirse en c i n c o pasos sucesivos:
general
t i c o d e la a c i d o s i s m e t a b l i c a se d e b e n c o n s i d e r a r las s i g u i e n t e s
1. Detener la produccin d e [ H ] .
cuestiones:
2. Reducir la P C O
1. Es necesario soporte vital i n m e d i a t o ?
3. A u m e n t a r la produccin d e H C 0
2. Q u i m p o r t a n c i a tiene la acidosis y a qu v e l o c i d a d se est p r o d u c i e n d o el cido o se p i e r d e la base?
endgeno/aumentar el c a t a b o l i s -
m o d e los aniones en exceso.

4. A d m i n i s t r a r H C 0 " exgeno.
3
3. C u l es la c a u s a d e la a c i d o s i s ? Es reversible? H a y t r a s t o r n o s
5. M a n t e n e r la homeostasis del K y del C a

+
++
mixtos?
Administracin de H C 0 ~ exgeno. La infusin d e H C 0 " se hace para
4. Q u t r a t a m i e n t o general y especfico aplicar?
tratar u n a a c i d e m i a grave o para ganar t i e m p o en situaciones en las q u e

S o p o r t e vital i n m e d i a t o . A u n q u e la descripcin d e la resucitacin
detener la secrecin d e H
c a r d i o p u l m o n a r o d e l t r a t a m i e n t o d e l shock
v a ms all d e l o b j e -
la sobrecarga d e v o l u m e n p o r la infusin d e N a , y plantea p r o b l e m a s
t i v o d e este captulo, es n e c e s a r i o r e c o r d a r q u e e n caso d e p a r a d a
graves en las situaciones en las q u e u n a acidosis grave c o m p l i c a u n a
r e s p i r a t o r i a , la p r o d u c c i n d e c i d o c a r b n i c o s u c e d e a u n r i t m o
i n s u f i c i e n c i a renal oligrica.
p u e d e tardar. El i n c o n v e n i e n t e ms serio es
+
de 60 mmoles/min.
La recomendacin clsica d e "tratar el p H " y n o la [ H C 0 T
d e b e ser
revisada, ya q u e la hiperventilacin a g u d a t i e n d e a d i s m i n u i r la a c i d e -
La c a p a c i d a d total tampn del v o l u m e n e x t r a c e l u l a r es:
mia t e m p o r a l m e n t e , pero n o e l i m i n a la sobrecarga acida. Esto es espe14 I x 25 mEq/l = 3 5 0 mEq de H C 0
c i a l m e n t e c i e r t o si hay antecedentes d e bronconeumopata crnica o
insuficiencia ventilatoria.
es decir, en 2,9 m i n la [ H C 0 ]
3
cae a 1 2 mEq/l y en 3,8 m i n a 8 mEq/l.

Tratamientos
Si se intenta c o m p e n s a r esta produccin d e cido c o n H C 0
intrave-
Lactoacidosis
-
noso, la infusin d e 1 5 0 m i d e H C 0 " 1 M aporta 1 5 0 mEq d e H C 0 " ,

3
especficos
A b r i r va area, si es preciso, m e d i a n t e cnula de M a y o o t u b o

endotraqueal.
suficiente para 2,5 m i n d e parada respiratoria.

-
Ventilacin m a n u a l o automtica.
En ese t i e m p o , se habr e x p a n d i d o en 1 litro el v o l u m e n extracelular
O b t e n e r l a t i d o cardaco e f e c t i v o .
(VEC). Es evidente q u e en la acidosis d e una parada respiratoria, la i n f u -
sin d e H C 0
M e j o r a r la P 0
perifrica c o n o x i g e n o t e r a p i a , d o b u t a m i n a y do-
pamina.
1 M slo permite ganar algunos minutos, pero el t r a t a m i e n -
to d e f i n i t i v o requiere la recuperacin d e la ventilacin alveolar y de un
C o m b a t i r el
shock.
latido cardaco efectivo.
Cetoacidosis
-
Importancia de la acidosis y velocidad de produccin. C u a n d o se est
C e t o a c i d o s i s diabtica: b o l o i n i c i a l d e i n s u l i n a rpida d e 1 0
ante u n a acidosis metablica p u e d e ser d e u t i l i d a d saber cul ha sido
u n i d a d e s , seguida d e perfusin d e suero s a l i n o c o n i n s u l i n a
la m a g n i t u d de la carga a c i d a . Por o t r o lado, c o n o c e r a lo largo del
rpida a u n r i t m o d e 2-10 U/h. A l t e r n a t i v a m e n t e , b o l o s d e
t r a t a m i e n t o la v e l o c i d a d d e produccin a y u d a a ajustar el t r a t a m i e n t o
1 0 U d e i n s u l i n a c r i s t a l i n a rpida ( i n s u l i n a s o l u b l e n e u t r a h u -
y a r e c o n o c e r errores en el m i s m o .
m a n a ) c a d a dos horas, c o n t r o l a n d o g l u c e m i a cada c u a t r o h o ras.

-
El [ H C 0 ~ ] e x t r a c e l u l a r t a m p o n a el 4 0 % d e u n a carga acida. El resto es

3
Cetoacidosis alcohlica: i n i c i a r perfusin d e glucosa 5 % o 1 0 % ,

c o n 10 U d e i n s u l i n a rpida en cada 5 0 0 m i d e suero.
t a m p o n a d o en el espacio i n t r a c e l u l a r y en el hueso. As pues, el 4 0 %

de la carga a c i d a se p u e d e estimar en funcin del - A [ H C 0 " ] :
3
(25 mEq/l - [ H C 0 ]
3
I n t o x i c a c i o n e s exgenas
-
actual) x V E C = 4 0 % de la carga a c i d a
M e t a n o l : i n i c i a r 0,6 g d e etanol/kg en b o l o oral ( a p r o x i m a d a m e n t e 1 2 0 m i de gisqui) para o b t e n e r u n n i v e l d e etanol en
C a u s a d e la a c i d o s i s . T r a s t o r n o m i x t o : es d e la m a y o r i m p o r t a n c i a
sangre d e 1 0 0 mg/dl. Seguir c o n u n a pauta d e etanol oral d e
a v e r i g u a r la c a u s a d e la a c i d o s i s p a r a e s t a b l e c e r m e d i d a s t e r a p u -
0,15 g/kg/h en bebedores y 0 , 0 7 g/kg/h en n o bebedores (30-60

m i d e gisqui p o r hora).
t i c a s especficas: i n s u l i n a e n la c e t o a c i d o s i s diabtica, s o p o r t e hem o d i n m i c o y t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l shock
e n la a c i d o s i s lctica,
E t i l e n g l i c o l : idntica pauta de etanol a la descrita en la i n t o x i c a -
dilisis e infusin d e e t a n o l e n las i n t o x i c a c i o n e s p o r m e t a n o l o
cin c o n m e t a n o l . P r o b a b l e m e n t e requerir hemodilisis p r e c o z
e t i l e n g l i c o l , etc.
d e b i d o al fracaso cardaco y renal.
A s i m i s m o , es crtico r e c o n o c e r la a d e c u a c i n d e la c o m p e n s a c i n
r e s p i r a t o r i a p a r a saber si e x i s t e u n a a l c a l o s i s r e s p i r a t o r i a a s o c i a d a
(sepsis p o r m i c r o o r g a n i s m o s g r a m n e g a t i v o s , intoxicacin p o r sali-
RECUERDA
En el m a n t e n i m i e n t o d e l p H s a n g u n e o fisiolgico c o n t r i b u y e n los sistem a s t a m p n o buffer:
h e m o g l o b i n a (el p r i n c i p a l ) , f o s f a t o y b i c a r b o n a t o .
c i l a t o s , lesin d e l t r o n c o d e l encfalo) o u n a a c i d o s i s r e s p i r a t o r i a
Se d e n o m i n a a c i d e m i a
( b r o n c o n e u m o p a t a c r n i c a , obstruccin d e la va area, parlisis
7,35 y a l c a l e m i a c u a n d o est p o r e n c i m a d e 7 , 4 5 . P o r o t r o l a d o , se est
hipopotasmica o hiperpotasmica). En a c i d o s i s metablicas g r a ves e n las q u e la c o m p e n s a c i n r e s p i r a t o r i a d e s e m p e a u n p a p e l

18
a la e x i s t e n c i a d e u n p H
en sangre
menor
ante u n a acidosis c u a n d o existe un exceso de cidos, y alcalosis

existe u n exceso de
bases.
de
cuando
Nefrologa
Alcalosis metablica
Diagnstico
Vase el a l g o r i t m o diagnstico d e la Figura 1 7.
Es el proceso p o r el q u e se p r o d u c e u n a u m e n t o en la concentracin d e
[ H C O j ] , q u e c o n d i c i o n a u n p H a l c a l i n o (alcalemia). A los 3 0 m i n u t o s ,
A l c a losis metablica
se eleva el p H del LCR q u e baa el c e n t r o respiratorio, lo q u e d e p r i m e
t pprH ; t
su a c t i v i d a d . Se p r o d u c e hipoventilacin a l v e o l a r c o m p e n s a t o r i a . Por
cada elevacin d e 1 mEq/l en la [ H C 0 1 (desde 2 4 mEq/l), la p C 0
3
se
Trastorno respiratorio
eleva 0 , 7 m m H g (desde 4 0 m m H g ) .
0,7xApCO :
Bicarbonato alto.
p H alcalmico.
pC0
Compensacin respiratoria
I
FILTRADO
En toda alcalosis metablica se p r o d u c e n simultneamente dos procesos:
A u m e n t o en la concentracin plasmtica d e b i c a r b o n a t o .
Reduccin en la c a p a c i d a d renal para e l i m i n a r b i c a r b o n a t o .
GLOMERULAR
_L
M U Y BAJO
30 ml/min
< 30 ml/min
I n g e s t a d e lcali
VEC
Vmito
L e c h e lcali
Causas
A u m e n t o en la concentracin plasmtica de b i c a r b o n a t o .
-
Administracin excesiva
d e b i c a r b o n a t o , d u r a n t e u n a parada
(cocana base), s u p l e m e n t o s orales d e b i c a r b o n a t o .
Prdida u r i n a r i a o rectal d e H : vmitos, diurticos ( f u r o s e m i d a ,

+
t i a c i d a ) , aspiracin nasogstrica.
-
I
< 15 m M
> 15mM
Salida de b i c a r b o n a t o d e las clulas al p l a s m a : deplecin d e K ,

acidosis respiratoria.
Cl U R I N A R I O
bolsas de sangre se t r a n s f o r m a en b i c a r b o n a t o ) , sobredosis d e

"crack"
1
NO CONTRAIDO
CONTRAIDO
c a r d i o r r e s p i r a t o r i a , c o n transfusiones excesivas (el c i t r a t o d e las
Diurticos e n u s o
Prdida d e j u g o gstrico
Sndrome d e Bartter
Uso a l e j a d o d e diurticos
Deplecin d e M g "
C a u s a s raras
Reduccin del v o l u m e n plasmtico p o r prdida intestinal o renal

de Cl", N a
y H 0 , sin c a m b i o s en la c a n t i d a d d e H C 0 ~ ,
2
concentracin en plasma a u m e n t a : a d e n o m a
Renina, aldosterona
cuya
v e l l o s o , diarrea
c o l e r i f o r m e , uso crnico d e laxantes, sndrome d e Bartter, snd r o m e d e G i t t e l m a n , f u r o s e m i d a , tiacidas.
(acidosis
o alcalosis)
SI-
alta.
asociado
Se r e c o n o c e a la alcalosis metablica p o r (vase Figura 1 7):
NO
bicarbonato
Ambas
Mlneralocorticoides
las c o n d i c i o n e s previas, el rion, ante el s i m p l e a u m e n t o d e la
exgenos
|HC0 ']
Regaliz
est c a p a c i t a d o para deshacerse rpidamente del
HC0
Reduccin d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r .
Hipovolemia.
A c i d o s i s i n t r a c e l u l a r : deplecin d e K , h i p o m a g n e s e m i a , acido-
V
Estenosis arteria renal
primario
T u m o r secretor de renina
Hipertensin m a l i g n a
A n t i c o n g e s t i v o s nasales
algn p r o b l e m a en la excrecin renal d e b i c a r b o n a t o :

-
t
Hiperaldosteronismo
Fluorocortlsona
en exceso. Si la alcalosis metablica se perpeta, es seguro q u e hay

-
Aldo alto
D e f e c t o en la eliminacin renal d e b i c a r b o n a t o . En la mayora d e
Renina baja,
bajas
F i g u r a 1 7 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la a l c a l o s i s
metablica
Hiperaldosteronismo primario o secundario.

+
Tratamiento
sis respiratoria.
Clnica
Infusin d e C l N a 0 , 9 % .
Suplementos d e KCl.
Reposicin d e M g
+ +
+ +
si lo anterior n o f u n c i o n a .
Efectos sobre la [ K ] : d e s p l a z a m i e n t o del [ K ] hacia la clula e

+
hipopotasemia.
Corregir posibles defectos d e Cl", K o M g

-
Efectos sobre el c a l c i o : a u n q u e n o vara el c a l c i o t o t a l , a u m e n t a la
Si el v o l u m e n plasmtico est a u m e n t a d o :
-
I n d u c i r bcarbonatura c o n a c e t a z o l a m i d a o c o n e s p i r o n o l a c t o n a .
fraccin u n i d a a protenas y baja el c a l c i o inico: tetania, espasmofilia, convulsiones.
Puede ser necesario:
Efectos sobre el m e t a b o l i s m o : a u m e n t a la produccin d e lactato (la
alcalosis activa la gluclisis).
Efectos sobre el msculo liso: vasoespasmo c o r o n a r i o , v a s o c o n s t r i c cin i n t r a c r a n e a l .
Administrar C I N H , oral.
Usar i n h i b i d o r e s de la b o m b a d e p r o t o n e s (alcalosis p o r vmitos
crnicos).
Usar i n d o m e t a c i n a en el sndrome d e Bartter.
Efectos sobre el msculo cardaco: aumenta la sensibilidad a las arritmias inducidas por el K , insuficiencia cardaca refractaria q u e slo res-
A m o d o d e r e s u m e n , en la T a b l a 1 se e x p o n e n los efectos d e los d i s t i n -
p o n d e a la reduccin de la concentracin d e bicarbonato plasmtico.
tos diurticos sobre la excrecin d e e l e c t r o l i t o s .
19
SITIO
DE
ACCIN
Acetazolamida
T. p r o x i m a l
Furosemida
Asa de Henle
Tiacidas
T. d i s t a l
Espironolactona
T. c o l e c t o r
cortical
Amilorida
T. c o l e c t o r
y triamtereno
cortical
edicin
EXCRECIN
DE
NA*
EXCRECIN
EXCRECIN
D E CL"
DE
EXCRECIN
SITUACIN
DEH*
TTT
T t
t t
TTTT
t t
t t
t t
t t
T t
(Blcarbonaturia)
ACIDOBASE
INDUCIDA
Acidosis metablica
hipopotasmica
(similar a A.T p r o x i m a l )
Alcalosis metablica
hipopotasmica
( s i m i l a r a S. d e B a r t t e r )
Alcalosis metablica
hipopotasmica
( s i m i l a r a S. d e G i t e l m a n )
Acidosis metablica
hiperpotasmlca
( s i m i l a r a A.T d i s t a l IV)
Hiperpotasemia c o n acidosis metablica
( s i m i l a r a A.T d i s t a l IV)
T a b l a 1 . E f e c t o s d e l o s d i u r t i c o s s o b r e la e x c r e c i n d e e l e c t r o l i t o s
Casos clnicos representativos
L.
U n a d u l t o s a n o t i e n e u n v o l u m e n d e l q u i d o e x t r a c e l u l a r d e 1 5 I, v o l u m e n d e
4)
Hipercalcemia intermitente.
l q u i d o i n t r a c e l u l a r d e 2 5 I, a g u a c o r p o r a l t o t a l 4 0 I, y l a o s m o l a r i d a d d e l o s
5)
O s m o l a r i d a d e s urinarias, despus d e privacin d e agua, e l e v a d a s ,
c o m p a r t i m i e n t o s lquidos es de 3 0 0 m O s m / k g H O de o s m o l a r i d a d . Se inyecta
z
p o r v a i n t r a v e n o s a 1,5 I d e c l o r u r o s d i c o c o n 3 4 0 m O s m / k g d e o s m o l a r i d a d .
Cul ser, u n a v e z a l c a n z a d o el e q u i l i b r i o o s m t i c o , la o s m o l a r i d a d del lquido
M I R 98-99F, 1 3 9 ; RC: 2
extracelular?
1)
300 mOsm/kg H 0
U n paciente de 68 aos presenta progresivo deterioro del nivel de c o n s c i e n c i a en
2)
301 m O s m / k g H , 0
las h o r a s s i g u i e n t e s a h a b e r s i d o o p e r a d o d e u n a h e r n i o r r a f i a i n g u i n a l c o n a n e s t e s i a
3)
340 mOsm/kg H~0
g e n e r a l , de la q u e despert n o r m a l m e n t e . Su situacin h e m o d i n m i c a es estable,
4)
640 mOsm/kg H~0
n o h a y s i g n o s d e i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a , n o t i e n e f i e b r e ni f o c a l i d a d n e u r o l g i c a . El
5)
8 1 0 m O s m / k g H^O
h e m o g r a m a y el e s t u d i o d e c o a g u l a c i n s o n n o r m a l e s . L a b i o q u m i c a s r i c a m u e s t r a :
u r e a 3 6 m g / d l , G l u c 1 2 0 m g / d l , N a * 1 1 8 m E q / l , K* 4 , 5 m E q / l , r i c o 2,3 m g / d l , o s -
M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 0 ; RC; 2
m o l a r i d a d u r i n a r i a 5 0 0 m O s m / k g , N a * u r i n a r i o 3 5 m E q / l . S e a l e , d e las s i g u i e n t e s ,
la c a u s a m s p r o b a b l e d e e s t e c u a d r o :
E n u n a p a c i e n t e c o n h i s t o r i a d e t o m a c r n i c a d e d i u r t i c o s , c o n el p r o p s i t o d e d i s -
1)
m i n u i r su peso, q u dato de la exploracin f u n c i o n a l har p e n s a r en u n a deplecin
2)
Deshidratacin.
3)
Hiponatremia ADH-dependiente.
4)
Tubulopata pierde-sal.
5)
Sepsis e n f a s e i n i c i a l .
de potasio?
20
1)
R e d u c c i n b r u s c a s u p e r i o r a l 5 0 % d e la filtracin g l o m e r u l a r .
2)
O r i n a persistentemente alcalina.
3)
P r d i d a d e a m i n o c i d o s d e l g r u p o l i s i n a p o r la o r i n a .
I n s u f i c i e n c i a heptica a g u d a p o r anestsicos.
M I R 9 8 - 9 9 , 1 2 8 ; RC: 3
Nefrologa
02.
SNDROMES EN NEFROLOGA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Es u n t e m a c o r t o , q u e n o se
pregunta directamente en
j~j~j
D i f e r e n c i a r b i e n e n t r e s n d r o m e nefrtico y nefrtico.
J"2~)
Diferenciar bien entre insuficiencia renal aguda y crnica.
["3"]
Recordar
l o s t i p o s d e c i l i n d r o s y d n d e se v e n .
["4"]
Observar
las d i f e r e n c i a s e n t r e la s i n t o m a t o l o g a d e las l e s i o n e s g l o m e r u l a r e s ( h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a , c i l i n -
el M I R . Sin e m b a r g o , es til
e s t u d i a r e s t o s seis s n d r o m e s
p o r q u e s o n fciles d e
reconocer e indican en qu
d i r e c c i n v a la p r e g u n t a .
S o n tiles e n las p r e g u n t a s d e
casos clnicos para a y u d a r a
c e n t r a r el diagnstico.
d r u r i a , s n d r o m e n e f r t i c o , s n d r o m e nefrtico) y las l e s i o n e s t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s ( p o l i u r i a , a c i d o s i s , h i p e r p o -
Los s n d r o m e s q u e a q u se
tasemia,
s i n t e t i z a n se e s t u d i a n d e s p u s
e n e l Manual
hipopotasemia).
uno por uno.
A u n q u e e x i s t e n m u c h a s e n f e r m e d a d e s q u e p u e d e n a f e c t a r al r i o n , p o r d i f e r e n t e s m e c a n i s m o s , y s o b r e
d i f e r e n t e s estructuras, el rion t i e n d e a presentar s i e m p r e u n a serie d e "sntomas tpicos", a g r u p a d o s
e n s n d r o m e s . C o n o c e r e s t o s s n d r o m e s a y u d a a i d e n t i f i c a r el t i p o d e p r o b l e m a q u e est a f e c t a n d o al
rion.
2.1. Sndrome nefrtico

Se c o m p o n e de: p r o t e i n u r i a d e ms d e 3 g/da, h i p o p r o t e i n e m i a , h i p o v o l e m i a , edemas q u e v a n desde edemas
maleolares o palpebrales a anasarca, h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a c o n a u m e n t o d e i n f e c c i o n e s , h i p e r c o a g u l a b i l i d a d c o n p o s i b l e t r o m b o s i s venosa r e n a l , h i p e r l i p i d e m i a (Figura 18).
Se d e b e a: a l t e r a c i n e n la b a r r e ra d e p e r m e a b i l i d a d g l o m e r u l a r :
lesin d e la m e m b r a n a b a s a l , d e psitos s u b e n d o t e l i a l e s o s u b e p i teliales,
fusin
pedicelar
de
los
p o d o c i t o s . Si la lesin es l e v e , la
proteinuria
cambios
bmina
es
selectiva:
en
los
pierde
al-
exclusivamente
(la
mnimos
casi
se
a l b m i n a es la protena ms p e quea).
Se ve e n :
G l o m e r u l o n e f r i t i s primarias: c a m bios mnimos, esclerosante f o c a l ,

m e m b r a n o s a y mesangiocapilar.
|T)
Preguntas
MIR 99-00F, 138
Glomerulonefritis
secundarias:
nefropata diabtica, a m i l o i d o s i s ,
c r i o g l o b u l i n e m i a , l u p u s (formas
n o p r o l i f e r a t i v a s o n o agudas).
Figura 18. A s p e c t o s caractersticos d e l s n d r o m e nefrtico: (a) e d e m a

(b) e d e m a perifrico, ( c ) f v e a c o n la d i g i t o p r e s i n , (d) o r i n a
palpebral,
espumosa
21

a
La i n s u f i c i e n c i a renal es reversible si se c o r r i g e la causa. La r e c u p e r a -
2.2. Sndrome nefrtico
cin d e la funcin renal p u e d e tardar entre 7 y 2 0 das.
Se c o m p o n e de: reduccin a g u d a o s u b a g u d a d e la funcin renal (vase ms adelante Insuficiencia
renal
aguda),
oliguria, hematuria y pro-
t e i n u r i a c o n c i l i n d r o s flemticos, retencin d e agua y sal c o n hiperv o l e m i a , hipertensin arterial, edemas, i n s u f i c i e n c i a cardaca, e d e m a
2.4. Insuficiencia renal crnica
a g u d o d e pulmn.
Se c o m p o n e de: elevacin d e la urea y la c r e a t i n i n a en meses (ms d e
Se debe a: la lesin directa o i n d i r e c t a d e la clula e n d o t e l i a l y/o e p i t e -
tres meses) o aos. Es caracterstico el carcter e v o l u t i v o y p r o g r e s i v o
lial ( p o d o c i t o ) d e l capilar g l o m e r u l a r , c o n descenso a g u d o del f i l t r a d o
d e la m i s m a . A l ir a v a n z a n d o la e n f e r m e d a d , a u m e n t a el fsforo y la
g l o m e r u l a r . Puede deberse a la llegada masiva d e i n m u n o c o m p l e j o s
P T H , desciende el c a l c i o y el h e m a t o c r i t o . H a y t e n d e n c i a a la acidosis
del rion, a la existencia d e a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal o a u n a
metablica y a la h i p e r p o t a s e m i a .
vasculitis d e l o v i l l o g l o m e r u l a r
Se debe a: la prdida progresiva e irreversible de unidades nefronales. La
Se ve e n : las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) p r i m a r i a s p r o l i f e r a t i v a s (postes-
prdida de glomrulos reduce el filtrado glomerular global, al t i e m p o q u e
treptoccicas, agudas
sobrecarga a los glomrulos residuales. La prdida de las nefronas corres-
postinfecciosas),
proliferativas
extracapilares
(ya sean d e t i p o I, II o III -vase ms a d e l a n t e - ) , o e n las f o r m a s p r o -
pondientes reduce la sntesis de vitamina D, eritropoyetina y bicarbonato,
liferativas a s o c i a d a s al lupus o a la c r i o g l o b u l i n e m i a . En r e s u m e n , se
y aumenta la fibrosis intersticial, reduciendo el tamao de los rones. La
v e e n las G N p r o l i f e r a t i v a s e n d o c a p i l a r e s y e n las G N p r o l i f e r a t i v a s
clnica resultante de a c u m u l o de productos txicos, d e la anemia, la acido-
extracapilares.
sis y la alteracin del metabolismo fosfoclcico se c o n o c e c o m o " u r e m i a " .
Se ve e n : este sndrome es el p u n t o f i n a l comn d e todas las e n f e r m e -
RECUERDA
El e d e m a
d e l sndrome nefrtico es p o r baja presin onctica
plasm-
dades renales n o agudas, q u e v a n l e s i o n a n d o p r o g r e s i v a m e n t e el rion
t i c a ( h i p o p r o t e i n e m i a ) , q u e p e r m i t e l a f u g a d e l q u i d o a l i n t e r s t i c i o . El
desde c u a l q u i e r a d e sus estructuras. T a n t o las g l o m e r u l o n e f r i t i s cr-
e d e m a d e l s n d r o m e nefrtico es p o r r e t e n c i n d e a g u a y sal, q u e s u b e la
nicas c o m o las afectaciones vasculares crnicas (hipertensin) c o m o
presin hidrosttica, f o r z a n d o la f u g a d e lquido al intersticio.
las t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s crnicas (pielonefritis crnicas, c i s t i n u r i a , oxal u r i a . . . ) a c a b a n l l e v a n d o a u n a situacin d e i n s u f i c i e n c i a renal crnica.
RECUERDA
En e l s n d r o m e n e f r t i c o la a l d o s t e r o n a est a u m e n t a d a ; e n e l s n d r o m e
nefrtico, s u p r i m i d a .
2.5. Alteraciones del sedimento
Los sndromes nefrtico y nefrtico, p o r su especial i m p o r t a n c i a , se t r a -
Se c o m p o n e de: c u a l q u i e r alteracin renal q u e , sin m o d i f i c a r necesa-
tan ms e x t e n s a m e n t e en los Captulos 5 y 6.
r i a m e n t e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r o la funcin del tbulo, causa a l t e r a c i o nes en el s e d i m e n t o u r i n a r i o .

Hematuria.
2.3. Insuficiencia renal aguda

Se compone de: eliminacin d e urea y creatinina disminuidas (hiperazoemia) en u n plazo de das o semanas. Existe una variante c o n o c i d a c o m o
Proteinuria, a l b u m i n u r i a (< 3 g/da).
Cilindruria.
Leucocituria.
Otras alteraciones (descamacin c e l u l a r , c r i s t a l u r i a , etc.).
insuficiencia renal subaguda o rpidamente progresiva, en la q u e la urea
Se debe a: m u l t i t u d d e causas.
y la creatinina se elevan en semanas o meses (menos de tres meses).
Se debe a: u n a reduccin aguda en el f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Se r e c o n o c e n

tres posibles causas: cada e n la presin d e filtracin intraglomerular ( i n -
H e m a t u r i a : suele i n d i c a r u n a lesin e n el m e s a n g i o .
Proteinuria: h a b i t u a l m e n t e i n d i c a u n a lesin e n la barrera d e permeabilidad.
C i l i n d r u r i a : suele p r o d u c i r s e c u a n d o se reduce el f l u j o d e o r i n a y
suficiencia prerrenal), lesin intrnseca del glomrulo o del tbulo (insu-
p r e c i p i t a n las protenas t u b u l a r e s , f o r m a n d o m o l d e s internos d e l t -
f i c i e n c i a renal parenquimatosa) y obstruccin del f l u j o u r i n a r i o e n c u a l -
b u l o . Si hay corpsculos a n o r m a l e s e n la o r i n a se p u e d e n p r o d u c i r
quier p u n t o de su trayecto (insuficiencia renal obstructiva o postrenal).

Se ve e n :
los distintos t i p o s d e c i l i n d r o s .
-
Hialinos: slo tienen el m o l d e proteinceo (insuficiencia prerrenal).
G r a n u l o s o s : t i e n e n restos d e clulas tubulares muertas (necrosis
Prerrenal: deshidratacin, h i p o v o l e m i a efectiva, bajo gasto cardaco.
t u b u l a r aguda).
-
Renal establecida o p a r e n q u i m a t o s a : necrosis t u b u l a r aguda, lesin

del tbulo, lesin del glomrulo, vasculitis agudas, nefritis intersticial inmunoalrgica.
Postrenal: uropata o b s t r u c t i v a .
Hemtcos: t i e n e n hemates procedentes d e u n dao g l o m e r u l a r

a g u d o ( g l o m e r u l o n e f r i t i s agudas, sndromes nefrticos) (MIR 9 9 0 0 F , 138).
Leucocitarios: i n d i c a n presencia de infiltrados leucocitarios parenquimatosos (nefritis intersticiales inmunoalrgicas, pielonefritis

agudas).
Los distintos t i p o s d e i n s u f i c i e n c i a renal aguda se d i f e r e n c i a n entre s
L e u c o c i t u r i a : suele i n d i c a r u n a inflamacin o u n a infeccin d e la
segn los parmetros analticos e n sangre y o r i n a (vase ms adelante).
va nefrourolgica. La c o e x i s t e n c i a d e b a c t e r i u r i a i n d i c a infeccin.
22
Nefrologa
La ausencia d e bacterias c o n u r o c u l t i v o negativo es una l e u c o c i t u r i a
asptica y suele i n d i c a r inflamacin (lupus, vasculitis), a u n q u e se v e

en algunas i n f e c c i o n e s (tuberculosis). Si los l e u c o c i t o s estn en fase
H i p o p o t a s e m i a s : o c a s i o n a d a s p o r la lesin del tbulo p r o x i m a l , o

del asa d e H e n l e o del tbulo distal.
H i p e r p o t a s e m i a s : debidas a lesin del tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l .
de autolisis ( v a c u o l a d o s , c o n numerosas inclusiones, se c o n o c e n
Poliurias: p r o d u c i d a s por trastornos en el K , en el M g , o a diabetes
c o m o " p i o c i t o s " , y se h a b l a d e p i u r i a . La piura tambin p u e d e ser
inspidas nefrognicas.
bacteriana o asptica segn la presencia o a u s e n c i a de b a c t e r i u r i a .
+ +
H i p e r c a l c i u r i a s : debidas a lesiones en el asa d e H e n l e .
H i p e r m a g n e s i u r i a s : p r o d u c i d a s por lesiones en el asa d e H e n l e .
Se ve e n : a f e c t a c i o n e s renales g l o m e r u l a r e s o t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s d e
Hiperfosfaturias: d e b i d a s a lesiones en el tbulo p r o x i m a l .
c u a l q u i e r t i p o . Se reserva esta denominacin para las situaciones en las
C l u c o s u r i a s : o c a s i o n a d a s p o r a lesiones en el tbulo p r o x i m a l .
q u e el s e d i m e n t o a l t e r a d o es el nico parmetro patolgico.

Se debe a: lesiones congnitas o a d q u i r i d a s de la funcin d e los d i s tintos segmentos d e las nefronas. Pueden ser la nica manifestacin o
2.6. Defectos tubulares
acompaar a otras e n f e r m e d a d e s .
Se ve e n : dos grandes grupos d e patologas.
Se compone de: alteraciones hidroelectrolticas y acidobsicas especficas derivadas d e las alteraciones en la funcin de los distintos segmentos
tubulares. Algunas de estas m o d i f i c a c i o n e s son ms frecuentes q u e otras:
Tubulopatas primarias: sndrome d e Fanconi, sndrome d e Bartter,

sndrome de G i t e l m a n , sndrome d e Liddle, acidosis tubulares p r o x i mal y distal, hipomagnesemias familiares.
Lesiones a d q u i r i d a s del tbulo: frmacos (diurticos), txicos (gen-
A c i d o s i s tubulares: son s i e m p r e acidosis metablicas hiperclormi-
t a m i c i n a ) , defectos o excesos h o r m o n a l e s ( h i p o a l d o s t e r o n i s m o , h i -
cas c o n anin gap n o r m a l .
p e r a l d o s t e r o n i s m o , S I A D H , diabetes inspida).
L a p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h e m t i c o s e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o s u g i e r e :
U n a m u j e r d e 2 8 a o s p r e s e n t a , d e f o r m a a g u d a , n u s e a s , v m i t o s , o l i g u r i a y macrohematuria. Tiene e d e m a s , T A 1 8 0 / 1 1 0 , urea 8 0 mg/dl, proteinuria y cilindros
1)
Coagulopata.
2)
S n d r o m e nefrtico.
hemticos en la orina. Esta paciente tiene:
3)
Glomerulonefritis aguda.
1)
4)
Pielonefritis crnica.
2)
Nefritis lpica.
5)
Fracaso renal a g u d o .
3)
Pielonefritis.
4)
Necrosis tubular aguda.
5)
RC: 3
RC: 5
23
03.
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
L o m s i m p o r t a n t e es s a b e r
Existen tres tipos d e IRA: p r e r r e n a l , p a r e n q u i m a t o s a y postrenal.
d i f e r e n c i a r la f o r m a p r e r r e n a l ,
r e n a l y p o s t r e n a l , segn
los p a r m e t r o s a n a l t i c o s y
[~2~|
i n d i c a c i o n e s d e dilisis y e l
el f l u j o plasmtico al rion. Datos tpicos: : N a o r i n a < 2 0 mEq/l,
EF N a o r i n a < 1 % , O s m o r i n a > 5 0 0 m O s m / k g H
etiopatognicos.
T a m b i n se d e b e r e c o r d a r las
La p r e r r e n a l se p r o d u c e c u a n d o d e s c i e n d e
fJ~J
La p a r e n q u i m a t o s a
0 . El t r a t a m i e n t o e s e l d e l a c a u s a q u e l a p r o d u c e .
se p r o d u c e p o r u n a lesin d i r e c t a (txica o i s q u m i c a ) o i n d i r e c t a d e l t b u l o . D a t o s
tpi-
c o s : N a o r i n a > 4 0 ( a u n q u e p u e d e s e r c o n s i d e r a d o d e s d e > 2 0 m E q / l , EF N a o r i n a m a y o r o i g u a l 1 % ( > ) , O s m
t r a t a m i e n t o especfico d e c a d a
o r i n a < 3 5 0 m O s m / k g H 2 0 . El t r a t a m i e n t o e s s i n t o m t i c o y s l o c u a n d o f a l l a s e e m p l e a
t i p o d e IRA.
rj~)
dilisis.
La p o s t r e n a l se p r o d u c e p o r o b s t r u c c i n d e la v a u r i n a r i a . D a t o s t p i c o s : N a o r i n a p r x i m o al p l a s m t i c o , K
o r i n a p r x i m o a l p l a s m t i c o , d i u r e s i s v a r i a b l e . El t r a t a m i e n t o e s l a d e s c o m p r e s i n d e l a v a u r i n a r i a .
3.1. Definicin
La insuficiencia renal aguda (IRA) o fracaso renal a g u d o (FRA) es u n d e t e r i o r o brusco de la funcin renal. N o se
ha d e f i n i d o c o n precisin el t i e m p o en el q u e se instaura puesto q u e d e p e n d e de la etiologa y de las caractersticas
del paciente, pero ha sido estimado en das o semanas y n o m a y o r d e u n mes. Es p o t e n c i a l m e n t e reversible.
3.2. Etiologa
La i n s u f i c i e n c i a renal aguda p u e d e o b e d e c e r a situaciones q u e c o n d i c i o n a n u n a reduccin en la perfusin renal
(prerrenal), a patologas q u e afectan a cada u n o d e los c o m p o n e n t e s tisulares: glomrulo, tbulo o i n t e r s t i c i o
( p a r e n q u i m a t o s o ) o a d i f i c u l t a d e s en la eliminacin n o r m a l d e la o r i n a ( o b s t r u c t i v o ) . En los apartados siguientes
se o f r e c e u n a descripcin d e los m i s m o s .
RECUERDA
Datos clnicos d e IRA prerrenal: oligoanuria, hipotensin arterial c o n descenso
d e la presin v e n o s a c e n t r a l ( s a l v o q u e
tenga insuficiencia cardaca).
(7]
Preguntas
3.3. Insuficiencia renal aguda prerrenal
- MIR 08-09, 96
- MIR 07-08, 95
- MIR 06-07, 95
- MIR 04-05, 98
MIR 03-04, 88
Etiologa
-MIR 02-03, 180

- M I R 01 -02, 9 9
-MIR 00-01, 123, 126
- M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 7 , 2 5 9
Es la causa ms f r e c u e n t e d e FRA ( 7 0 % ) . Si se trata d e f o r m a a d e c u a d a y p r e c o z es reversible.
- MIR 99-00, 184

-MIR99-00F,
134, 136
-MIR98-99F,
258
-MIR 97-98, 2 0 3 , 2 1 1
24
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , u n d e s c e n s o d e l f l u j o plasmtico r e n a l (FPR) n o d e s e n c a d e n a
u n FRA d e b i d o a
q u e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (FC) se m a n t i e n e g r a c i a s a la autorregulacin e j e r c i d a p o r a n g i o t e n s i n a II y pros-
Nefrologa
taglandinas. Puede aparecer insuficiencia renal aguda prerrenal en
la mayora d e los casos la causa p r e c i s a m e n t e es n o renal, el nico
dos situaciones:
t r a t a m i e n t o eficaz ser el d e la causa desencadenante. Adems, se rea-
C u a n d o el d e s c e n s o d e l FPR es l o s u f i c i e n t e m e n t e g r a v e
como
para q u e los m e c a n i s m o s d e autorregulacin n o l o p u e d a n c o m -
lizarn u n a serie d e pautas e n funcin d e la situacin en la q u e se

e n c u e n t r e el p a c i e n t e :
pensar:
Situaciones d e deplecin d e v o l u m e n . Se debe e x p a n d i r la v o l e m i a
de f o r m a enrgica, a t e n d i e n d o los signos d e deshidratacin y mo-
H i p o v o l e m i a . Por disminucin d e l v o l u m e n e x t r a c e l u l a r e f e c t i v o : deshidrataciones, hemorragias, situaciones d e tercer espacio
n i t o r i z a n d o c u i d a d o s a m e n t e el v o l u m e n i n f u n d i d o . Si es p o s i b l e ,
( i n s u f i c i e n c i a cardaca, cirrosis heptica, sndrome nefrtico,
es a c o n s e j a b l e el c o n t r o l d e la presin venosa central ( c o n b u e n a
leo, malnutricin).
expansin, la presin venosa est entre 5 y 14 c m d e agua) ( M I R 08-
Descenso del gasto cardaco. Las alteraciones en la c o n t r a c t i l i -
0 9 , 9 6 ; M I R 02-03, 1 8 0 ) .
d a d del ventrculo i z q u i e r d o o la d i f i c u l t a d d e l l e n a d o del v e n -
Situaciones
de tercer espacio/estados
edematosos.
En esta s i -
trculo d e r e c h o d i s m i n u y e n el gasto cardaco, c o n lo q u e el FPR
t u a c i n el p a c i e n t e t i e n e u n a d i s m i n u c i n d e l v o l u m e n
y el FG d i s m i n u y e n tambin. Por e j . , el I A M , arritmias graves,
vascular
t a p o n a m i e n t o pericrdico.
c o n f u r o s e m i d a intravenosa a dosis elevadas ( 1 2 0 - 2 4 0 mg), y

despus se mantendr u n a d o s i s d e m a n t e n i m i e n t o hasta la r e -
Situaciones d e vasodilatacin sistmica, c o m o el shock
sptico.
Situaciones d e vasoconstriccin d e la arteriola aferente g l o m e r u -
solucin del c u a d r o .
lar. Por e j . , p r e e c l a m p s i a , sndrome h e p a t o r r e n a l , iatrogenia ( d o -
Situaciones
sis elevadas d e d o p a m i n a ) , h i p e r c a l c e m i a .
p a c i e n t e d e b e r e a l i z a r s e c o n frmacos q u e a u m e n t e n la c o n t r a c -
d e d i s m i n u c i n d e l gasto c a r d a c o . El m a n e j o d e l
t i l i d a d d e l m i o c a r d i o ( i n o t r o p o s p o s i t i v o s ) . Si el p a c i e n t e
intra-
p o r m a l a distribucin d e l m i s m o . Se forzar d i u r e s i s
tiene
C u a n d o se vea alterada la autorregulacin de a n g i o t e n s i n a II y p r o s -
sntomas c o n g e s t i v o s y n o r e s p o n d e a d e c u a d a m e n t e
a los i n o -
taglandinas. U s o d e IECA y A I N E (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 3 ) .
t r o p o s , p u e d e aadirse f u r o s e m i d a i n t r a v e n o s a . En estas s i t u a c i o n e s , la nica i n d i c a c i n d e expansin d e v o l u m e n es c u a n d o

el d e s c e n s o d e gasto c a r d a c o se d e b e a u n i n f a r t o m a s i v o d e l
Fisiopatologa
ventrculo d e r e c h o .
Ante una disminucin del v o l u m e n intravascular se produce una activacin

del sistema renina-angiotensina-aldosterona c o n los siguientes efectos:
A u m e n t o de a n g i o t e n s i n a II: i n d u c e u n a u m e n t o d e la reabsorcin
p r o x i m a l de N a , K , Cl", b i c a r b o n a t o , agua y urea. Esto e x p l i c a el
+
m a y o r a u m e n t o d e urea plasmtica respecto del a u m e n t o d e creat i n i n a (en otros t i p o s d e IRA, el descenso d e l FG c o n d i c i o n a una
3.4. Insuficiencia renal aguda

parenquimatosa (necrosis
tubular aguda [NTA])
elevacin plasmtica p r o p o r c i o n a l d e urea y d e c r e a t i n i n a ) .
A u m e n t o d e a l d o s t e r o n a : e s t i m u l a la reabsorcin distal d e N a , por

+
lo q u e d i s m i n u y e el c o n t e n i d o d e N a en o r i n a . Son datos tpicos d e

la o r i n a d e la IRA prerrenal u n N a
Se e n c u e n t r a en el 2 0 % d e los fracasos renales agudos.
en o r i n a m e n o r de 2 0 mEq/l y
u n a excrecin f r a c c i o n a d a d e N a en o r i n a m e n o r del 1 % .
+
A u m e n t o d e A D H : retiene agua l i b r e a nivel del tbulo c o l e c t o r .

Esto t i e n e c o m o c o n s e c u e n c i a u n v o l u m e n d e diuresis escaso (oli-
Etiologa
guria), y una o r i n a c o n c e n t r a d a ( o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m a y o r q u e la
plasmtica) (MIR 06-07, 9 5 ) .
Lesin d i r e c t a del tbulo.

-
Isqumica. Es la c o n s e c u e n c i a d e c u a l q u i e r t i p o d e FRA p r e r r e nal q u e n o f u e c o r r e g i d o en el t i e m p o .
RECUERDA
En la IRA prerrenal, la orina no tiene N a ni agua (Na orina < 20,

Osm orina > 500).
+
Txica. Puede deberse a txicos endgenos o exgenos.

>
Endgenos: h e m o g l o b i n a (hemolisis), m i o g l o b i n a (rabdomilisis), b i l i r r u b i n a (colestasis) (MIR 0 3 - 0 4 , 8 8 ) .
>
Clnica y diagnstico
Exgenos: h a b i t u a l m e n t e son secundarios a frmacos. D e

ellos, los ms frecuentes son los contrastes y o d a d o s y los
antibiticos, e s p e c i a l m e n t e
los aminoglicsidos. O t r o s son
anestsicos f l u o r a d o s , A I N E (MIR 97-98, 2 1 1 ) o antineoplsiEn el c o n t e x t o clnico en el q u e el p a c i e n t e se e n c u e n t r e (deshidrata-
cos. Existen p r o d u c t o s industriales capaces d e p r o d u c i r N T A
cin, sepsis, i n s u f i c i e n c i a cardaca, etc.) presentar u n a IRA oligrica
(disolventes, t e t r a c l o r u r o d e c a r b o n o , e t i l e n g l i c o l , m e r c u r i o ,
c o n elevacin en sangre d e urea y c r e a t i n i n a y c o n la presencia de
p l o m o , arsnico).
o r i n a m u y c o n c e n t r a d a (Na u r i n a r i o m e n o r d e 2 0 mEq/l, EF N a < 1 % ,

osmolaridad urinaria > 500 mOsm/kg H 0 ) .
Lesin i n d i r e c t a del tbulo. Es secundaria a lesiones a n i v e l d e otras

estructuras p a r e n q u i m a t o s a s :
Pronstico y tratamiento
G l o m e r u l a r : g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s y secundarias.
Vascular: vasculitis, a t e r o e m b o l i s m o , trombosis o infarto d e g r a n des vasos, C I D o necrosis c o r t i c a l .
T u b u l o i n t e r s t i c i a l : nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l inmunoalrgica.
En la IRA prerrenal es preciso realizar u n diagnstico rpido para instaurar el t r a t a m i e n t o lo antes p o s i b l e . Si n o se realiza a t i e m p o , la IRA
prerrenal p u e d e e v o l u c i o n a r a necrosis t u b u l a r a g u d a .
Puesto q u e en
Obstruccin ntratubular p o r cido rico, protenas d e Bence-Jones

o frmacos ( i n d i n a v i r , s u l f o n a m i d a s ) .
25
Manual
C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
Fisiopatologa
U n a v e z i d e n t i f i c a d a la necrosis t u b u l a r aguda, es necesario realizar

una bsqueda exhaustiva d e l agente txico o isqumico resultante d e l
episodio.
La i s q u e m i a p r o d u c e u n a m e n o r presin c a p i l a r g l o m e r u l a r , lo q u e p r e d i s p o n e a u n f l u j o t u b u l a r l e n t o . La necrosis c e l u l a r txica o isqumica
Si c o n t o d o e l l o n o ha sido p o s i b l e filiar la causa del fracaso p a r e n q u i -
p r o d u c e el d e s p r e n d i m i e n t o d e las clulas tubulares de la m e m b r a n a
matoso, p u e d e estar i n d i c a d a la realizacin d e u n a b i o p s i a r e n a l .
basal t u b u l a r , q u e c a e n hacia el i n t e r i o r d e la l u z . Los detritus o b s t r u yen la l u z , a u m e n t a n d o la presin i n t r a l u m i n a l d e m o d o retrgrado
Es i m p o r t a n t e c o n o c e r q u e , c o m o excepcin a la regla, existe u n g r u p o
hasta la cpsula d e B o w m a n . A l a u m e n t a r la presin en la cpsula se
de FRA p a r e n q u i m a t o s o s q u e se c o m p o r t a n c o m o u n FRA prerrenal y
frena el f i l t r a d o .
cursan c o n N a u r i n a r i o < 2 0 mEq/l y EF N a < 1 % . Se representan e n

la Tabla 4 .
Clnica
FRA
FRA
PRERRENAL
PARENQUIMATOSO
>500
<350
<20
>20
< 1
> 1
> 8
< 8
>40
<40
< 1
> 1
Cilindros hialinos
Cilindros granulosos
Osmolaridad urinaria
Se r e c o n o c e n tres estadios en la evolucin natural d e u n a N T A :
(mOsm/kg H 0)
1. Fase de instauracin. D e duracin b r e v e (1 -3 das), es el p e r i o d o e n
Na orina (mEq/l)
el q u e la causa est a c t u a n d o (txica o isqumica).

2. Fase de mantenimiento. D e duracin v a r i a b l e (1-3 semanas). D e p e n d i e n d o del agente etiolgico y la g r a v e d a d del c u a d r o , la e x p r e sin clnica tambin es m u y v a r i a b l e , a u n q u e p u e d e desarrollarse
de f o r m a asintomtica es la fase ms grave y p u e d e i m p l i c a r riesgo
vital para el p a c i e n t e .
La N T A p u e d e cursar c o n disminucin de la diuresis o n o . D e p e n de d e la g r a v e d a d del c u a d r o y d e la cada d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r .
H a b i t u a l m e n t e la N T A txica t i e n d e a acompaarse d e diuresis c o n servada y la N T A isqumica d e o l i g u r i a .
C o m o c o n s e c u e n c i a d e la o l i g u r i a p u e d e aparecer sobrecarga d e
Excrecin fraccionada d e Na
(EF N a % )
Urea orina/Urea
plasma
Urea plasma/Creatinina
plasma
n d i c e d e f r a c a s o r e n a l (IFR)
Sedimento
urinario
Tabla 2. Diagnstico d i f e r e n c i a l e n t r e FRA p r e r r e n a l y p a r e n q u i m a t o s o

(MIR 06-07, 9 5 ; M I R 0 4 - 0 5 , 9 8 ; M I R 01-02, 9 9 ; MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 6 ; MIR 00-01F, 2 5 9 ;
MIR 97-98, 2 0 3 )
v o l u m e n c o n e d e m a s e i n c l u s o e d e m a a g u d o d e pulmn ( M I R 0708, 95).

C o m o resultado d e disminucin d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r aparecer
retencin d e p r o d u c t o s n i t r o g e n a d o s y signos d e u r e m i a .
C o m o c o n s e c u e n c i a d e la alteracin e n el m e d i o i n t e r n o , aparecer
acidosis metablica, h i p e r p o t a s e m i a , h i p e r u r i c e m i a e h i p e r m a g n e semia.
3. Fase de resolucin ( p o l i u r i a ineficaz). Se p r o d u c e u n a u m e n t o de la
diuresis p o r recuperacin parcial d e la funcin renal. Sin e m b a r g o ,
la o r i n a todava n o es c a p a z de e l i m i n a r p r o d u c t o s n i t r o g e n a d o s ni
sustancias txicas, y el tbulo an n o m a n e j a b i e n el agua, el s o d i o
y el resto d e los iones. Las causas d e la p o l i u r i a postfracaso renal
son:
D u r a n t e el fracaso r e n a l , las clulas p i e r d e n la s e n s i b i l i d a d a la
A D H (internalizacin d e a c u a p o r i n a s ) .
Figura 19. S e d i m e n t o u r i n a r i o d e c i l i n d r o s h i a l i n o s d e l FRA
D u r a n t e el fracaso renal se a c u m u l a n urea y otros o s m o l e s , q u e
p r e r r e n a l y g r a n u l o s o s d e la N T A (a) h i a l i n o , ( b ) g r a n u l o s o
p r o d u c e n diuresis osmtica al recuperarse el paso t u b u l a r .
Los tbulos se d e s o b s t r u y e n al regenerarse el e p i t e l i o .

CRNICO
AGUDO
Diagnstico
Reversibilidad
Potenclalmente
T o l e r a n c i a clnica
Mala
REVERSIBLE
rrenal ( N a en o r i n a < 2 0 mEq/l, EF Na < 1 % , o s m o l a r i d a d e n o r i n a > 5 0 0

2
un postrenal (vanse Figuras 19 y 2 0 ) . El diagnstico d i f e r e n c i a l d e FRA
Tamao
renal
(ecografa)
Normal o aumentado
D e la m i s m a m a n e r a , en u n fracaso renal n o c o n o c i d o , es preciso d i a g nosticar si es a g u d o o crnico, tal y c o m o se representa e n la T a b l a 3

(MIR 99-00, 1 8 4 ) .
26
Amiloidosis
Pollquistosis a d u l t o
nstico para diferenciar u n FRA p a r e n q u i m a t o s o d e u n FRA o b s t r u c t i v o

tada, si el fracaso es a g u d o , tendr u n o r i g e n p a r e n q u i m a t o s o .
Nefropata diabtica
Trombosis vena
renal
prerrenal y p a r e n q u i m a t o s o se representa e n la Tabla 2. El mtodo d i a g es la ecografa renal, d o n d e se v i s u a l i z a la obstruccin. U n a v e z descar-
Buena
Disminuido, excepto:
En u n fracaso renal a g u d o q u e n o c u m p l a criterios bioqumicos d e p r e m O s m / k g H 0 ) es preciso investigar si se trata d e u n p a r e n q u i m a t o s o o
IRREVERSIBLE
E. F a b r y e i n f i l t r a c i n
linfomatosa
Primer ion en aumentar
P04
PTH
Normal
Elevada
Causa d e m o r t a l i d a d
Infecciosa
Cardiovascular
T a b l a 3. D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e FRA y FRA c r n i c o
Nefrologa
3.5. Insuficiencia renal

aguda postrenal
F R A P A R E N Q U I M A T O S O c o n EF N a < 1 % y N a U R I N A R I O < 2 0 m E q / l
Glomerulonefritis endocapilar postinfecciosa
Nefropatas p i g m e n t a r i a s :
-
Rabdomilisis ( m i o g l o b l n a )
Hemolisis
Colestasis (bilirrubina)
(hemoglobina)
NTA s e c u n d a r i a al u s o d e c o n t r a s t e s
Hipertensin
Etiopatogenia
yodados
vasculorrenal
Rechazo a g u d o del trasplante renal

Esclerodermia
Se p r o d u c e c u a n d o hay u n a obstruccin brusca d e la va urolgica, l o

q u e p r o v o c a un a u m e n t o en la presin d e o r i n a d e m o d o ascendente.
Nefropata intersticial inmunoalrgica s e c u n d a r i a al u s o d e r i f a m p i c i n a
Es causa del 1 0 % d e los casos.
T a b l a 4 . F R A p a r e n q u i m a t o s o c o n EF N a < 1 %
La causa ms f r e c u e n t e es d e b i d a a patologa prosttica (hiperplasia,
Tratamiento
a d e n o c a r c i n o m a ) . Todas las causas d e IRA postrenal se representan en

la Tabla 6.
A l igual q u e en el FRA p r e r r e n a l , en la N T A es i m p o r t a n t e i d e n -
INTRALUMINAL
t i f i c a r el agente etiolgico y tratar la e n f e r m e d a d d e base. Poster i o r m e n t e , se realizar u n m a n e j o sintomtico:

Si el p a c i e n t e muestra signos d e deplecin d e v o l u m e n , se c o menzar c o n sueroterapia d e f o r m a c u i d a d o s a y m o n i t o r i z a n -
INTRAPARIETAL
COMPRESIN
DISFUNCIN
EXTRNSECA
NEURGENA
Litiasis
Estenosis
Hiperplasia prosttica
Cogulos
Tumores
Tumores
d o el v o l u m e n i n f u n d i d o y su estado d e hidratacin. A l igual
q u e en el FRA p r e r r e n a l , mientras q u e n o se m a n t e n g a u n a
prosttico
Malformaciones
congnitas
Malacoplaquia
metisergida)
Disfuncin
d e la u n i n
pieloureteral
Fibrosis r e t r o p e r i t o n e a l
i a
Vejiga
neurgena
Tumores
(1. , neoplasias,
presin d e perfusin a d e c u a d a n o ser p o s i b l e restablecer el
Adenocarcinoma
Reflujo
vesicoureteral
Malformacin congnlta
filtrado glomerular.
(rion e n h e r r a d u r a ,
Una vez repuesto el dficit hdrico, si c o n la medida anterior el p a -
urter r e t r o c a v o )
ciente contina en oligoanuria, se intentar forzar la diuresis c o n
T a b l a 6. Etiologa d e IRA p o s t r e n a l s e g n el n i v e l al q u e se e n c u e n t r e
furosemida intravenosa en bolo, a dosis elevadas (120-240 mg).
la o b s t r u c c i n
Si p o r el c o n t r a r i o el FRA se acompaa d e sobrecarga d e v o l u m e n , es preciso realizar restriccin hdrica y a d m i n i s t r a r f u r o s e m i d a intravenosa.

La acidosis metablica se corregir c o n b i c a r b o n a t o sdico si el
b i c a r b o n a t o plasmtico presenta u n a cifra i n f e r i o r a 18 mEq/l. La
h i p e r p o t a s e m i a se tratar si la cifra es superior a 6 mEq/l.
RECUERDA
La c a u s a m s f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i n u n i l a t e r a l es la litiasis. La c a u s a
m s f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i n b i l a t e r a l es la h i p e r p l a s i a prosttica.
C u a n d o el p a c i e n t e n o responde al t r a t a m i e n t o sintomtico y c o m i e n z a a presentar signos clnicos o alteraciones analticas q u e p u e d e n c o m p r o m e t e r su v i d a , es preciso i n i c i a r t r a t a m i e n t o d e soporte

c o n dilisis a g u d a (Tabla 5).
I N D I C A C I O N E S D E D I L I S I S EN EL F R A C A S O R E N A L
Clnica
El v o l u m e n de diuresis es m u y variable: puede haber anuria s la obstruc-
AGUDO
cin es c o m p l e t a o diuresis n o r m a l si es incompleta. Incluso es frecuente
Disnea secundaria a sobrecarga d e v o l u m e n refractaria a diurticos
q u e haya una fase de p o l i u r i a c u a n d o se p r o d u c e la descompresin: las
(situacin e x t r e m a : e d e m a a g u d o d e p u l m n )
Hiperpotasemia grave q u e n o ha r e s p o n d i d o a t r a t a m i e n t o mdico
fluctuaciones amplias en la excrecin diaria de orina sugieren uropata
Acidosis metablica grave q u e n o ha r e s p o n d i d o a t r a t a m i e n t o mdico
S i t u a c i o n e s clnicas g r a v e s s e c u n d a r i a s a la u r e m i a : e n c e f a l o p a t a ,
obstructiva intermitente.
pericarditis o convulsiones
T a b l a 5. I n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o c o n d i l i s i s e n u n F R A ( M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 4 ;
M I R 98-99F, 2 5 8 )
Es tpico q u e la o r i n a de estos pacientes presente concentraciones de sod i o y potasio cercanas a las concentraciones plasmticas, d e b i d o a q u e el
urotelio acta c o m o m e m b r a n a semipermeable para la orina retenida, perm i t i e n d o q u e dichas concentraciones se equilibren c o n las plasmticas.
RECUERDA
M e d i d a s teraputicas e n la N T A :
Intentar t r a n s f o r m a r el fracaso
en polirico durante
72 horas,
con
Diagnstico
80-120 m g de furosemida.
Si n o s e l o g r a , r e s t r i c c i n
Correccin d e los trastornos hidroelectrolticos: acidosis,
hdrica.
hiperpota-
semia, hiponatremia.
La ecografa es la p r u e b a ms til para d e m o s t r a r la dilatacin d e la

va u r i n a r i a .
T r a t a m i e n t o p r e c o z d e las i n f e c c i o n e s .
D e p u r a c i n e x t r a r r e n a l , si n o s e c o n s i g u e u n c o n t r o l m e t a b l i c o
ade-
cuado.
Tratamiento
Q
RECUERDA
La dilisis n o p a r e c e m e j o r a r el p r o n s t i c o e n e l F R A , s l o se d e b e h a c e r
en caso necesario y c u a n d o
las m e d i d a s c o n s e r v a d o r a s
fallan.
Descompresin p r e c o z d e la va u r i n a r i a . Si la obstruccin se d e b e a
patologa prosttica, el t r a t a m i e n t o consistir en sondaje u r i n a r i o (MIR
27
edicin
00-01 F, 1 3 7 ) . Si la obstruccin es supravesical, se realizar t r a t a m i e n t o etiolgico
I N S U F I C I E N C I A R E N A L N O C O N O C I D A (T urea y creatinina)
y colocacin d e nefrostoma percutnea en

la pelvis renal.
CRNICA
3.6. Anuria
en la insuficiencia
renal aguda
ECOGRAFIA
(riones
pequeos)
AGUDA
AGUDA
POSTRENAL
(rones
(dilatacin
normales)
Existen pocas situaciones en las q u e el p a -
va u r i n a r i a )
Sondaje vesical/
Nefrostoma
percutnea
c i e n t e presente u n a situacin d e a n u r i a .
Si el fracaso renal a g u d o cursa c o n a n u r i a
(diuresis < 1 0 0 ml/24 h), el diagnstico d i -
Na orina?
f e r e n c i a l q u e d a restringido a (MIR 99-00F,

136):
>20
<20
Uropata o b s t r u c t i v a infravesical (patologa prosttica) o uropata o b s t r u c t i v a

a c u a l q u i e r n i v e l sobre rion nico f u n cionante.
Uropata
Necrosis tubular
Prerrenal
obstructiva
ntratubular
aguda
por
cadenas ligeras, c a l c i o , cido rico u

oxalato.
N e c r o s i s c o r t i c a l (CID, a c c i d e n t e obst-
Causa?
Volumen?
trico).
Obstruccin vascular bilateral (diseccin artica) o u n i l a t e r a l sobre rion

nico f u n c i o n a n t e ( t r o m b o e m b o l i s m o ) .
Glomerulonefritis
extracapilar
Disminuido
rpida-
m e n t e progresiva c o n afectacin grave

( G o o d p a s t u r e , lupus, vasculitis).
Nefritis
intersticial
inmunoalrgica
a g u d a c o n afectacin g r a v e ( p o c o h a bitual).
La Figura 2 0 representa el a l g o r i t m o d e l
m a n e j o d e la i n s u f i c i e n c i a renal aguda.
Hidratacin
Furosemida
Retirar
Manejo
(deshidrataciones)
(insuficiencia cardiaca
txico
sintomtico
sndrome nefrtico,
cirrosis)
F i g u r a 2 0 . A l g o r i t m o y m a n e j o d e la i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a
Los familiares t r a e n a U r g e n c i a s a u n h o m b r e de 8 0 aos, hipertenso c o n o c i d o , por

u n c u a d r o d i a r r e i c o c o l e r i f o r m e , d e 3 d a s d e e v o l u c i n . E l e n f e r m o est o b n u b i l a d o ,
d e s h i d r a t a d o y o l i g r i c o . L a t e n s i n a r t e r i a l sistlica e s d e 8 0 m m H g . L a u r e a e n
sangre es de 4 5 0 mg/dl y la c r e a t i n i n a de 1 4 mg/dl. L a e x c r e c i n f r a c c i o n a l de sodio
e s d e 5 % . V d . s o s p e c h a q u e el e n f e r m o t i e n e :
1)
Fracaso renal p o r pielonefretis.
2)
3)
Vasculitis c o n afectacin intestinal y renal.
4)
U r e m i a prerrenal.
5)
V a l o r a r l a s i t u a c i n d e l a f u n c i n r e n a l e n el s i g u i e n t e c a s o : v a r n d e 4 9 a o s , d i a g n o s ticado de miocarditis, ingresa c o n disnea, objetivndose u n a situacin de insuficiencia

cardaca e x t r e m a . L a tensin arterial e r a de 7 0 / 4 0 m m H g . L a diuresis e n las p r i m e r a s
2 4 h o r a s fiie d e 4 0 0 m i , el s e d i m e n t o e r a n o r m a l , l a c o n c e n t r a c i n u r i n a r i a d e s o d i o
d e 8 m m o l / l y s u e x c r e c i n f r a c c i o n a l d e 0 , 4 . L a u r e a e n s a n g r e e r a d e 9 0 mg/dl y l a
creatinina 2,6 mg/dl:
1)
Funcin renal n o r m a l .
2)
Insuficiencia renal prerrenal p r o d u c i d a p o r b a j o gasto cardaco.
3)
Fracaso renal p a r e n q u i m a t o s o (necrosis tubular) p o r bajo gasto cardaco.
4)
Sugerente d e e m b o l i s m o renal.
5)
Necrosis cortical.
M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 6 ; RC: 5
RC: 2
28
Nefrologa
L.
Paciente de 65 aos que acude a Urgencias por anuria absoluta de 25 horas de evo-
H o m b r e d e 75 aos q u e a c u d e al hospital por oliguria de varios das de e v o l u c i n y
lucin despus d e la administracin de una sola dosis d e un antiinflamatorio. Q u
d o l o r e n h i p o g a s t r i o , d o n d e s e p a l p a u n a m a s a . E n el e x a m e n d e l a s a n g r e s e d e t e c t a
e x p l o r a c i n sera l a m s a c o n s e j a b l e , e n t r e las s i g u i e n t e s , p a r a el d i a g n s t i c o d e l a
u n a c r e a t i n i n a d e 3 m g / d l y u n p o t a s i o d e 5,8 m E q / l . Q u m a n i o b r a , d e e n t r e l a s
nefropata?
siguientes, c o n s i d e r a la ms r e c o m e n d a b l e en este caso?
1)
D e t e r m i n a c i n d e l a n t g e n o e s p e c f i c o prosttico (PSA).
1)
Hemodilisis.
2)
T c n i c a s isotpicas p a r a v a l o r a r l a perfusin r e n a l .
2)
Sondaje urinario.
3)
O b s e r v a r el r i t m o de elevacin de creatinina en plasma.
3)
Urografa i n t r a v e n o s a .
4)
Ecografa r e n a l p a r a v a l o r a r t a m a o r e n a l y a s p e c t o d e l s i s t e m a e x c r e t o r .
4)
TC abdominal.
5}
B i o p s i a r e n a l p a r a c o n f i r m a r la lesin h i s t o l g i c a .
5)
Cistoscopia.
M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 6 ; RC: 4
M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 7 ; R C : 2
29
04.
ENFERMEDAD RENAL CRNICA
r
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
k.
Se d e b e c o n o c e r b i e n l o s
h i t o s d e l a e v o l u c i n d e la
Q~J
ERC, c l n i c a ( e n e s p e c i a l , e l
m e t a b o l i s m o fosfoclcico),
j~2~]
as c o m o l o s t r a t a m i e n t o s
En la ERC, l a P T H y e l P estn e l e v a d o s ,
m i e n t r a s el c a l c i o y la v i t a m i n a D estn
descendidos.
A m e d i d a q u e e m p e o r a el filtrado, aparecen: hiperparatiroidismo secundario, anemia, acidosis, y e n estadios

terminales oliguria, hiperpotasemia e insuficiencia cardaca.
conservadores.
["3"]
["4"]
La c a u s a m s f r e c u e n t e d e E R C es l a d i a b e t e s m e l l i t u s ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 2 ) .
H a y tres i n d i c a c i o n e s p a r a i n i c i a r dilisis: a) clnica u r m i c a , b) a l t e r a c i o n e s
inicas y electrolticas q u e n o
r e s p o n d e n a t r a t a m i e n t o conservador, y c) sobrecarga d e v o l u m e n q u e n o r e s p o n d e a t r a t a m i e n t o .
r j j
El s n d r o m e d e d e s e q u i l i b r i o s e p r o d u c e p o r u n a o s c i l a c i n i n i c a b r u s c a e n t r e l a s a n g r e y e l L C R t r a s u n a
dilisis m u y e f i c a z , l o q u e p r o d u c e e d e m a
cerebral.
4.1. Definicin
La e n f e r m e d a d renal crnica (ERC) es la prdida gradual y progresiva d e la c a p a c i d a d renal establecida e n ms
de tres meses.
Se c a r a c t e r i z a p o r u n a lesin renal, q u e p u e d e ser:
Estructural: c u a n d o existen alteraciones detectadas p o r tcnicas histolgicas o d e i m a g e n .

F u n c i o n a l : c u a n d o existe alteracin e n :
Eliminacin d e los p r o d u c t o s d e d e s e c h o d e l m e t a b o l i s m o n i t r o g e n a d o , p o r e j e m p l o , c r e a t i n i n a , urea,
cido rico, etc.
Regulacin d e l e q u i l i b r i o hidroelectroltico, q u e o r i g i n a alteraciones d e l v o l u m e n plasmtico, la natrem i a , los niveles d e potasio, c a l c i o , fsforo, m a g n e s i o .
Regulacin d e l e q u i l i b r i o cido-base: se p r o d u c e n o r m a l m e n t e acidosis c o n a u m e n t o d e l anin gap.
La funcin h o r m o n a l : el rion i n t e r v i e n e e n :
>
>
Formacin de e r i t r o p o y e t i n a (EPO) p o r las clulas d e l i n t e r s t i c i o m e d u l a r .

La activacin d e la v i t a m i n a D, ya q u e la segunda hidroxilacin d e la v i t a m i n a D o c u r r e en el tbulo
proximal.
UJ
Preguntas
>
Activacin y transmisin d e seales d e l SRAA (sistema renina-angiotensina-aldosterona).
>
La conversin perifrica d e T 4 en T 3 .
>
La degradacin d e i n s u l i n a y c o r t i s o l .
Otras alteraciones: c o m o la prdida d e protenas y alteraciones e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o .
- M I R 09-10, 92
-MIR 08-09, 102
- M I R 07-08, 98
- M I R 06-07, 23
-MIR 05-06,99
- MIR 02-03, 1 77
-MIR 01-02, 1 0 1 , 102
- MIR 00-01, 122, 131, 132
4.2. Etiologa de la enfermedad

renal crnica (MIR00-01,122)
-MIR 99-00, 69, 134, 180, 183

- M I R 98-99F, 2 5 4 , 2 5 8
-MIR97-98,183
30
En la Figura 21 se muestra la distribucin de la ERC por etiologas.
Nefrologa
En la T a b l a 8 se muestra la relacin q u e existe entre la cada d e l FG y
ETIOLOGIA
las alteraciones inicas q u e v a n paralelas. A s i m i s m o , se e x p o n e n las
Mixta
distintas alternativas para el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r .
EPQA
No filiada
Uremia
Intersticial
Glomerular
Vascular
DM
0,00
5,00
10,00%
15,00%
Digestivo
20,00%
25,00
DM
Vascular
Glomerular
Intersticial
No filiada
EPQA
Mixta
24,40 %
20,10%
15,70%
1 3 %
12,70%
9 %
5 %
Es caracterstico el m a l sabor d e b o c a , y el f e t o r urmico ( m a l o l o r

s e c u n d a r i o d e la degradacin d e la urea e n saliva), as c o m o a n o r e x i a
(alteracin urmica q u e m e j o r a c o n hemodiliss [ M I R 9 9 - 0 0 , 1 8 0 ] ) ,
las nuseas y los vmitos. Se ha o b s e r v a d o q u e existe m a y o r t e n d e n cia a lcera pptica y al s a n g r a d o d i g e s t i v o .
EPQA: e n f e r m e d a d poliqustica d e l a d u l t o
F i g u r a 2 1 . D i s t r i b u c i n d e la ERC p o r e t i o l o g a s
Neurolgico
4.3. Clnica
La c l n i c a tpica i n c l u y e e m b o t a m i e n t o , s o m n o l e n c i a ,
d a b i a 7)
cansancio,
i n s o m n i o , e l sndrome d e las p i e r n a s i n q u i e t a s y la neuropata p e r i frica ( a l t e r a c i o n e s p r i m e r a m e n t e s e n s i t i v a s q u e p u e d e n e v o l u c i o nar a m o t o r a s ) . Los c a l a m b r e s t a m b i n tpicos, s o n s e c u n d a r i o s a la

hipocalcemia.
ESTADIOS DE LA ERC
1
D a o renal c o n FG n o r m a l o a u m e n t a d o > 9 0 m l / m i n
II
D a o renal c o n FG l e v e m e n t e d i s m i n u i d o 6 0 - 8 9 m l / m i n
III
FG m o d e r a d a m e n t e d i s m i n u i d o 3 0 - 5 9 m l / m i n
IV
FG g r a v e m e n t e d i s m i n u i d o 1 5 - 2 9 m l / m l n
u r o c r o m o s ) , m u y f r e c u e n t e m e n t e l o s p a c i e n t e s r e f i e r e n p r u r i t o (se-
ERC t e r m i n a l F G < 1 5 m l / m i n
c u n d a r i o a P T H y c a l c i f i c a c i o n e s s u b c u t n e a s ) , y c u a n d o las c i f r a s
Piel
La c o l o r a c i n caracterstica es c e t r i n a ( p o r a n e m i a y r e t e n c i n d e
d e u r e a s o n m u y a l t a s se p u e d e v e r la e s c a r c h a u r m i c a ( p o l v o f i n o
T a b l a 7. E s t a d i o s d e la ERC
r e s u l t a n t e tras la e v a p o r a c i n d e u n s u d o r c o n a l t a u r e a ) .
ALTERACIN
CUANDO CAE EL FG ENTRE
TRATAMIENTO
CONSERVADOR
Nicturia (MIR 08-09,102)

Metabolismo fosfoclcico p o rlo q u e :
30-50 ml/min
A u m e n t a PTH (toxina urmica) (MIR 01-02,101)
Controlando el fosfato y el calcio
A u m e n t a fsforo e n p l a s m a
D i e t a baja e n fsforo (restriccin d e c a r n e y protenas) (MIR 9 9 - 0 0 , 6 9 )

Q u e l a n t e s d e fsforo
Disminuye
calcio
S u p l e m e n t o s d e calcio
Vitamina D
D i s m i n u y e la v i t a m i n a D
Vitamina D
F r m a c o s q u e i n c r e m e n t a n la s e n s i b i l i d a d d e l r e c e p t o r d e v i t a m i n a D
A n e m i a n o r m o c t i c a n o r m o c r m i c a ( p u e d e ser
EPO r e c o m b l n a n t e ( p u e d e o r i g i n a r HTA) (MIR 0 9 - 1 0 , 9 2 )
m a c r o c t i c a - h i p o c r m i c a s a s o c i a d f i c i t d e h i e r r o )
Suplementos d e hierro
Control d e los niveles d e PTH
O t r o s s u p l e m e n t o s nutricionales: cido ascrbico, carnitina, cido
flico, v i t a m i n a B ... ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 8 3 )
1 2
15-29 ml/min
Acidosis
Bicarbonato
A c u m u l o d e aniones (sobre t o d o fosfato), q u e originan

un a u m e n t o delanin
gap
Lesin t u b u l a r :
- T. p r o x i m a l : n o s e r e a b s o r b e
HC0 "
3
- T. d i s t a l : n o s e e l i m i n a n H * ( p r o t o n e s )
Disminucin d e los a t r a p a p r o t o n e s tubulares
( p o r l o q u e se p u e d e n secretar m e n o s
10-14 ml/min
< 10 ml/min
protones)
Uremia
A c u m u l o K (MIR 02-03,177)
Medidas contra hiperpotasemia
Acumulo H 0
Diurtico d e l asa ( f u r o s e m i d a )
T a b l a 8. H i t o s d e la p r o g r e s i n d e la ERC y t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r
31

a
Nutricin
Alteraciones q u e origina la hormona paratiroidea (PTH), q u e acta

c o m o t o x i n a urmica, b l o q u e a n d o , entre otros, los receptores d e EPO.
A c t u a l m e n t e , el sobrepeso es el ndice d e masa c o r p o r a l ms f r e c u e n t e
Dficit de hierro: e n c u y o caso la a n e m i a sera microctica hipocro-
en los pacientes estables c o n ERC; sin e m b a r g o , d e b i d o al estado i n f l a -
crmica. Su dficit se medir c o n los niveles d e h i e r r o (rango n o r m a l
m a t o r i o crnico, la mayora estn m a l n u t r i d o s , l o q u e les p r e d i s p o n e a
entre 59-158 ug/dl), ferritina (rango d e la n o r m a l i d a d entre 26-370
i n f e c c i o n e s y e n l e n t e c e la cicatrizacin d e las heridas.
ug/l) y el ndice de saturacin d e transferrina (dficit si es < 2 0 u/g). Si

existe dficit d e a l g u n o de ellos, se administra hierro (MIR 05-06, 99).
Dficit d e cido flico, v i t a m i n a B
Respuesta inmunitaria
12
y otros cofactores de la eritro-
poyesis.
La ERC o r i g i n a i n m u n o d e f i c i e n c i a f u n c i o n a l , c o n l o q u e se considera a
estos pacientes i n m u n o d e p r i m i d o s , y p o r e l l o se i n c l u y e n e n las c a m -
Trastornos d e la coagulacin
paas d e vacunacin estacional.

Por u n efecto d i r e c t o d e la u r e m i a , su diagnstico es d e exclusin c o n
otras causas d e alteraciones d e la coagulacin.
Cardiovasculares
La causa ms f r e c u e n t e d e m u e r t e e n ERC es la c a r d i o v a s c u l a r (MIR
Endocrinas
07-08, 9 8 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 1 ) . Las alteraciones q u e se p r o d u c e n son las

siguientes.
O s e o m i n e r a l asociada a ERC
Se d e n o m i n a as a las alteraciones bioqumicas, esquelticas y c a l c i f i -
Hipertensin
c a c i o n e s extraesquelticas secundarias a ERC. Puede cursar c o n u n a o
Es la complicacin ms f r e c u e n t e de la ERC. El t r a t a m i e n t o se basar e n
la combinacin d e las siguientes manifestaciones:

Anormalidades del calcio, fsforo, hormona paratiroidea y vitami-
c o n t r o l d e la v o l e m i a (con diurticos) y la restriccin d e sal (MIR 06-07,
na D (Figura 22). C u a n d o el filtrado glomerular (FG) d i s m i n u y e p o r
23). El a n t i h i p e r t e n s i v o de eleccin sern los antagonistas d e l SRAA (se
debajo de 5 0 m l / m i n , el fsforo plasmtico aumenta (debido a q u e
ha d e ser c u i d a d o s o c o n el uso d e i n h i b i d o r e s d e l SRAA p o r q u e t i e n e n
no es filtrado), lo q u e supone un estmulo q u e desciende el c a l c i o
riesgo d e p r o d u c i r h i p e r p o t a s e m i a ) .
plasmtico (fomentando su eliminacin renal y su entrada al hueso).

Tanto la disminucin del c a l c i o plasmtico, c o m o el a u m e n t o del fsforo, p r o d u c e n u n a u m e n t o de PTH. Por otro lado, la prdida d e masa
Hipertrofia ventricular izquierda
renal f u n c i o n a n t e d i s m i n u y e la actividad de 1a-hidroxilasa, necesaria
Es s e c u n d a r i a a la H T A p r o l o n g a d a , la arterioesclerosis y la sobrecarga
censo d e la v i t a m i n a D d i s m i n u y e la absorcin intestinal d e c a l c i o
de v o l u m e n .
que, c o m o se ha d i c h o , estimula la produccin d e PTH. El a u m e n t o
para la activacin a nivel del tbulo p r o x i m a l d e v i t a m i n a D. El des-
de la PTH debera estimular la eliminacin renal d e fsforo, lo q u e n o

sucede p o r q u e existe disminucin del FG. A nivel seo, el exceso d e
Insuficiencia cardaca
PTH estimula la resorcin sea, q u e extrae c a l c i o y fsforo del hueso.

En la ERC, los niveles d e fsforo y PTH estn, por tanto, aumentados,
La alteracin f u n c i o n a l ms f r e c u e n t e es la disfuncin diastlica, q u e
la v i t a m i n a D d i s m i n u i d a y los niveles d e calcio, a u n q u e en estadios
i m p i d e tener u n m a n e j o a d e c u a d o de la sobrecarga d e v o l u m e n y, p o r
iniciales pueden ser normales o incluso altos, f i n a l m e n t e estn des-
t a n t o , t i e n e m a y o r t e n d e n c i a a la i n s u f i c i e n c i a cardaca.
cendidos (MIR 98-99F, 2 5 4 ; M I R 97-98, 183).
Enfermedad coronaria y vascular perifrica

Se d e b e a q u e t a n t o las alteraciones d e l m e t a b o l i s m o calcio-fsforo,
c o m o la hipertensin, la h i p e r h o m o c i s t e i n e m i a y los trastornos lipideos f a v o r e c e n la arteriosclerosis.
Hematolgicas
Anemia
La a n e m i a es u n dato constante en la ERC, e x c e p t o en algunas etiologas
c o m o , p o r e j e m p l o , la poliqustosis. Entre las causas d e la m i s m a estn:
Dficit de eritropoyetina (EPO): la a n e m i a d e la ERC es h a b i t u a l m e n t e normoctica normocrmica. Los o b j e t i v o s d e h e m o g l o b i n a

en estos pacientes estn entre 10-12 mg/dl. Si los niveles son m e n o res, o existe sintomatologa se a d m i n i s t r a
32
EPO-recombinante.
Si C a x P > 5 5
Calcifilaxia
F i g u r a 22. F i s i o p a t o l o g a d e m e t a b o l i s m o c a l c i o - f s f o r o e n l a E R C
Nefrologa
Alteraciones en el esqueleto. Existen dos tipos d e lesiones seas:
H o r m o n a s sexuales. A l t e r a c i o n e s q u e c o n d u c e n a la e s t e r i l i d a d p o r
a m e n o r r e a y disfuncin erctil.
A l t o r e m o d e l a d o d o n d e la f o r m a ms caracterstica es la ostetis
fibrosa, secundaria al hiperparatroidismo s e c u n d a r i o , s i e n d o las
lesiones radiolgicas ms caractersticas la resorcin subperist i c a (desaparicin d e la porcin t e r m i n a l ) d e la cara radial d e
las falanges distales, el crneo en "sal y p i m i e n t a " , quistes seos
pardos y las vrtebras en "jersey d e r u g b y " .
4.4. Tratamiento
Bajo r e m o d e l a d o . Segn la tasa d e mineralizacin:

>
Si es n o r m a l , ser enfermedad sea adinmica.
>
Si es a n o r m a l , es osteomalacia, en la q u e son caractersticas
las lneas d e Looser p o r dficit d e v i t a m i n a D.
C o n s e r v a d o r (vase la T a b l a 8).
Dilisis: p e r m i t e m a n t e n e r u n a a c l a r a m i e n t o p o r e n c i m a d e 1 0 m i /
m i n . N o restablece las restantes f u n c i o n e s del rion (Figura 2 4 y
Tabla 9).
Calcificaciones cardiovasculares o de otros tejidos blandos.
Clsi-
c a m e n t e se ha descrito q u e c u a n d o el p r o d u c t o d e las c o n c e n t r a c i o nes d e c a l c i o y fsforo sricos son > 5 0 existe riesgo d e calcificacin
RECUERDA
El t r a t a m i e n t o d e l a E R C
se b a s a e n r e s t r i n g i r la i n g e s t a d e s a l , e v i t a r l a
metastsica en partes b l a n d a s (Figura 2 3 ) , en la a c t u a l i d a d este f e -
p r o t e i n u r i a y c o n t r o l a r t a n t o la hipertensin a r t e r i a l c o m o el m e t a b o l i s -
nmeno parece d e p e n d e r tambin d e otros factores c o m o el p H
mo
fosfoclcico.
plasmtico o los niveles d e P T H .
Figura 2 3 . I m a g e n d e calcificacin vascular e n arteria popltea
Figura 2 4 . Mquina d e hemodilisis
AGUDAS
Metabolismo de la glucosa
Hiperpotasemia que no
responde
Estas alteraciones se p r o d u c e n d e b i d o a q u e existe una alteracin en la
FG < 1 5 % e n d i a b t i c o s
Clnica d e u r e m i a g r a v e :
indicaciones
de hemodilisis
Alteraciones h o r m o n a l e s
FG< 1 0 %
Sobrecarga d e v o l u m e n
utilizacin d e la g l u c o s a , as c o m o en la respuesta a la i n s u l i n a (el rion

e l i m i n a i n s u l i n a d e la circulacin).
CRNICAS
Encefalopata
Pericarditis
- Coagulopata
Acidosis q u e n o responde
C r e c i m i e n t o . La u r e m i a i m p i d e la c o r r e c t a utilizacin de estas h o r m o n a s , lo q u e en nios c o n d i c i o n a u n e n l e n t e c i m i e n t o del c r e c i m i e n t o y disminucin d e la t a l l a .
(MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 4 ; MIR 98-99F, 2 5 8 )
T a b l a 9. I n d i c a c i o n e s d e h e m o d i l i s i s
33
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a
Hemodilisis
Trasplante renal
La hemodilisis consiste en i n t e r p o n e r dos c o m p a r t i m e n t o s lquidos
Permite v o l v e r a u n a funcin renal n o r m a l ( c o n sus c u a t r o f u n c i o n e s ) ,
(sangre y lquido d e hemodilisis) a travs d e u n a m e m b r a n a s e m i p e r -
por l o q u e aporta u n a m e j o r c a l i d a d d e v i d a , u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a
meable, llamada filtro o dializador.
y es ms b a r a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 2 ) .
La m e m b r a n a s e m i p e r m e a b l e p e r m i t e el i n t e r c a m b i o p o r difusin s i m -
El i n j e r t o renal n o se l o c a l i z a h a b i t u a l m e n t e en la m i s m a localizacin
p l e (por d i f e r e n c i a d e concentracin) d e agua y solutos d e pequeo y
q u e los rones nativos (retroperitoneales), si n o q u e se i m p l a n t a en FII
m e d i a n o peso m o l e c u l a r , p e r o n o las protenas o las clulas sanguneas
(Figura 2 6 ) .
( c u y o e l e v a d o peso m o l e c u l a r i m p i d e q u e se filtren).
As, h a c i e n d o u n resumen a grosso
modo:
Pasa d e la sangre al lquido d e hemodilisis: c r e a t i n i n a , urea, p o t a sio, fsforo, etc.
Pasa del lquido d e hemodilisis a la sangre: b i c a r b o n a t o , c a l c i o , etc.
Las c o m p l i c a c i o n e s neurolgicas del t r a t a m i e n t o dialtco v i e n e n i n d i cadas en la Figura 2 5 .
DEMENCIA
DIALTICA
SNDROME DEL
DESEQUILIBRIO
Por a c u m u l o n e u r o n a l
P o r dilisis r p i d a s o c o n l q u i d o
de aluminio
d e dilisis i n a d e c u a d a s
Prdida d e l i n t e l e c t o
Edema cerebral: somnolencia,
y d e la m e m o r i a , t e n d e n c i a
coma y muerte
al s u e o , c o m a y m u e r t e
T r a t a m i e n t o : r e p e t i r dilisis
l e n t a m e n t e + m a n i t o l al 2 0 %
T r a t a m i e n t o : EDTA
F i g u r a 2 5 . C o m p l i c a c i o n e s d e l t r a t a m i e n t o c o n dilisis
Plasmafresis
Figura 2 6 . Localizacin d e l t r a s p l a n t e renal
Se trata d e u n a tcnica (Tabla 10), distinta a la dilisis, q u e consiste en

hacer pasar la sangre p o r u n f i l t r o q u e r e c a m b i a el plasma, e l i m i n a n d o
Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s del trasplante renal se e x p o n e n en la T a b l a 1 1 .
de la sangre a u t o a n t i c u e r p o s , nmunocomplejos, m e d i a d o r e s i n f l a m a El p a c i e n t e t r a s p l a n t a d o r e n a l es u n p a c i e n t e c o m p l e j o ; en la T a b l a
torios o r e s t i t u y e n d o factores plasmticos.
12 se h a c e r e f e r e n c i a a las c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s .
CONTRAINDICACIONES
INDICACIONES
Infeccin activa
Glomerulonefritis extracapilares
Hemorragia activa
(en
lastres)
Mieloma
Enfermedad cardiovascular
mltiple
Antecedentes de
(sndrome d e hiperviscosidad)
SHU y PTT
En la Tabla 13 se repasa la asociacin d e las glomerulonefritis y el trasplante.
grave
reacciones
alrgicas g r a v e s a las p r o t e n a s
plasmticas
Crioglobullnemia mixta
CONTRAINDICACIONES
ABSOLUTAS
RELATIVAS
Neoplasa activa o metastsica
S n d r o m e d e Guillain-Barr
Miastena
CONTRAINDICACIONES
e n el m o m e n t o a c t u a l
gravis
VIH e n estadio
Hipercolesterolemias familiares
avanzado
Calcificaciones insalvables en vasos
T a b l a 1 0 . I n d i c a c i o n e s y c o n t r a i n d i c a c i o n e s d e la p l a s m a f r e s i s
medades
c o n sustrato inmunolgico, alteraciones e n los factores
plas-
Focal y s e g m e n t a r l a d e t i p o
idioptico, q u e ha r e c i d i v a d o
Contraindicacin t e m p o r a l
en dos ocasiones
por proceso agudo
La p l a s m a f r e s i s es u n a t c n i c a d e d e p u r a c i n e x t r a r r e n a l til e n e n f e r -
i n m u n i t a r i o sin actividad
e n los ltimos 6 m e s e s
Comorbilidad
Patologa psiquitrica n o c o n t r o l a d a
RECUERDA
Enfermedad c o n sustrato
I n c u m p l i m i e n t o teraputico
Adiccln activa
Infeccin heptica c o n repllcacin
activa (MIR 0 1 - 0 2 , 1 0 2 )
mticos o mediadores inflamatorios.

Tabla 1 1 .C o n t r a i n d i c a c i o n e s d e l t r a s p l a n t e renal
34
Nefrologa
SI
EXISTE...
SE D E B E
SOSPECHAR...
Proteinuria o cilindros hemticos
Lesin g l o m e r u l a r
D e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e f u n c i n renal sin q u e exista o t r a clnica
U r o p a t a o b s t r u c t i v a ( s e c u n d a r i o a u n a e s t e n o s i s e n la va u r i n a r i a ) f r e c u e n t e
e n las 1-12 s e m a n a s
D o l o r e n la z o n a d e l i n j e r t o , d e t e r i o r o d e f u n c i n r e n a l y
fiebre
+ Sedimento urinario c o n bacteriuria
Sobreinfeccin del injerto
y piura
(pielonefritis)
+ Biopsia
compatible
Rechazo (ms frecuente e n los 3

primeros meses)
Inestabilidad
hemodinmica
Hipotensin (en el postrasplante
Dehiscencia
d e suturas c o n sangrado venoso o arterial
inmedidato)
H T A (a l a r g o p l a z o )
Estenosis d e arteria renal
Clnica infecciosa, M E G o f i e b r e
Infeccin o p o r t u n i s t a
El p a c i e n t e d e j a d e o r i n a r y e m p i e z a c o n d i s t e n s i n a b d o m i n a l ,
Fstula u r i n a r i a
o c o n a b u n d a n t e d r e n a j e p o r los r e d o n e s ( h a b i t u a l m e n t e e n el p o s t r a s p l a n t e
inmediato)
Tabla 12.C o m p l i c a c i o n e s d e l trasplante renal
GLOMERULONEFRITIS
YTRASPLANTE
Para evitar el r e c h a z o , se trata a los pacientes c o n i n m u n o s u p r e s o r e s ,
La q u e r e c i d i v a c o n m s f r e c u e n c i a
M e s a n g i o c a p l l a r II
q u e b l o q u e a n la respuesta i n m u n i t a r i a ; p o r e l l o , ante u n a pregunta M I R
La q u e r e c i d i v a m s r p i d o
FyS i d i o p t i c a
en la q u e se hable d e clnica infecciosa, se debe sospechar u n a i n f e c -
L a q u e a p a r e c e m s de novo
en trasplantados
La m s p r e v a l e n t e e n t r a s p l a n t a d o s
Membranosa
cin o p o r t u n i s t a .
Mesangial IgA
T a b l a 13. A s o c i a c i n d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s y t r a s p l a n t e r e n a l
Paciente e n tratamiento reciente c o n hemodilisis que desarrolla de f o r m a aguda:
3)
cefalea, nuseas, agitacin, s o m n o l e n c i a y c o n v u l s i o n e s . C u l es el diagnstico ms
4)
Sndrome d e desequilibrio,
Linfoma cerebral primario,
probable?
5)
Mielinlisis central p o n t i n a .
1)
E n c e f a l o p a t a p o r dilisis.
RC: 3
2)
Encefalopata urmica.
35
05.
SNDROME NEFRTICO
Aspectos esenciales
Se d e b e
conocer
el c o n c e p t o , la etiologa
[~~]
Oliguria + H e m a t u r i a = Cilindros hemticos.
(~2~|
La p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h e m t i c o s e q u i v a l e al diagnstico d e s n d r o m e nefrtico.
["3"]
La c a u s a m s f r e c u e n t e es l a p o s t i n f e c c i o s a .
y la c l n i c a . H a y q u e e s t u d i a r
el s n d r o m e nefrtico a la v e z
q u e el sndrome nefrtico,
y r e p a s a r las d i f e r e n c i a s
entre u n o y otro.
("4]
Los e d e m a s d e l s n d r o m e n e f r t i c o s o n p o r r e t e n c i n d e a g u a y sal (a d i f e r e n c i a d e l o s e d e m a s d e l s n d r o m e
nefrtico q u e son p o r h i p o p r o t e i n e m i a ) .
5.1. Caractersticas generales

El sndrome nefrtico se d e f i n e p o r la presencia d e h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y reduccin a g u d a del f i l t r a d o g l o m e r u l a r c o n o l i g u r i a , i n s u f i c i e n c i a renal rpidamente progresiva y retencin d e agua y sal. Los e d e m a s y la
hipertensin son frecuentes, pero n o constantes. Este sndrome se caracteriza p o r :
Est p r o d u c i d o p o r una inflamacin aguda d e los glomrulos (en m e n o r m e d i d a , d e los tbulos). Es u n p r o ceso g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d o , q u e t i e n e t e n d e n c i a a la curacin en das o semanas.
La h e m a t u r i a y la p r o t e i n u r i a se d e b e n a u n dao d e la pared g l o m e r u l a r (mesangio y barrera d e p e r m e a b i l i dad), q u e p e r m i t e q u e los hemates y las protenas pasen al espacio u r i n a r i o , a p a r e c i e n d o en la o r i n a . La h e m a t u r i a p u e d e ser macroscpica o microscpica. El s e d i m e n t o p u e d e c o n t e n e r c i l i n d r o s hemticos (hallazgo
e x c l u s i v o d e las hematurias d e o r i g e n en la nefrona).
La proteinuria aparece, casi constantemente, en rango n o nefrtico.
En ocasiones t i e n e carcter e p i dmico, d e n t r o d e pequeas c o munidades.

La e n f e r m e d a d q u e tpicamente
Inflamacin
cursa c o n este c u a d r o es la g l o m e r u l o n e f r i t i s aguda
postestrep-
toccica.
5.2. Etiologa
PROTEINURIA
OLIGOANURIA
AZOEMIA
R e t e n c i n d e H 0 y sal
2
En la Tabla 14 se recogen las p r i n -
Edema
cipales causas d e sndrome nefrtic o . En general, en nios y jvenes

0
Preguntas
MIR 05-06, 95
MIR 04-05, 99
MIR 03-04, 85
36
Encefalopata HTA
se asocia a nefropatas g l o m e r u l a r e s
y, en a d u l t o s y a n c i a n o s , se asocia
a g l o m e r u l o n e f r i t i s extracapilares. La
Figura 2 7 muestra la fisiopatologa
del sndrome nefrtico.
Eje R A A
Figura 2 7 . Fisiopatologa d e l s n d r o m e nefrtico
HEMATURIA
Nefrologa
GLOMERULONEFRITIS
GLOMERULONEFRITIS
POSTINFECCIOSAS
-
Glomerulonefritis extracapllar
Bacteriana
-
Faringoamigdalar/cutnea
(S.
t i p o s 1, I I , III
pyogenes)
- Endocarditis
S.
S. viridans,
Glomerulonefritis
mesangial
no-lgA
Nefropata m e s a n g i a l IgA
difteroides)
Glomerulonefritis prollferativa
hidrocefalia (estafilococo,
ENFERMEDADES
SISTMICAS
L u p u s e r i t e m a t o s o sistmco
Crioglobulinemia
Vasculitis
necrosante:
- Panarteritls
( e s t a f i l o c o c o , Pseudomonas,
pnemoniae,
Proteus)
fiebre
inmunoalrgica
Nefropata asociada a sndrome
nodosa
d e Guillain-Barr
- Sndrome de Wegener
Trombosis venosa renal
- Sndrome de Churg-Strauss
Ateroembolismo
Sndrome de
Klebsiella
Sndrome
renal
Goodpasture
hemoltlco-urmico
Prpura trombtica
(meningococo,
Ateroembollsmo
trombocitopnica
renal
Microangiopata trombtica
estafilococo)
- Otras:
Nefritis tubulointersticial aguda
T r o m b o e m b o l i s m o renal, infarto renal
Mycoplasma)
- Meningitis
RENALES
Nefritis postradiacin
- Abscesos viscerales, osteomielitis

- Neumona (neumococo,
OTRAS ENFERMEDADES
Prpura d e Schnlein-Henoch
membranoproliferativa
(estafilococo,
viridans)
- Shunt
PRIMARIAS
tifoidea, lepra, brcela,
l e p t o s p l r a , sfilis...
Viral
- H e p a t i t i s B, h e p a t i t i s C, V I H , v i r u s
d e Epsteln-Barr, c i t o m e g a l o v i r u s ,
varicela, rubola, m o n o n u c l e o s i s ,
hantavirus, parotiditis, sarampin,
Coxsackie
Parasitaria
- Malaria,
esquistosomiasis,
toxoplasmoss,
filariasis,
triquinosis,
tripanosomiasis
-
Otras
- H o n g o s {Candida
Coccidioides
- Rickettsias
albicans,
immitis)
(Coxiella)
Tabla 14. Causas d e l sndrome nefrtico
5.3. Clnica
Edema. Se d e b e a la retencin h i d r o s a l i n a .
Proteinuria. H a b i t u a l m e n t e inferior a 2 g/da.
O l i g u r i a e insuficiencia renal.
Se c o r r e s p o n d e c o n la clnica d e g l o m e r u l o n e f r i t i s aguda, y se e x p o n e
a continuacin.
H e m a t u r i a macroscpica o microscpica. Pueden aparecer c i l i n dros hemticos en el s e d i m e n t o de o r i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 9 5 ) .
Hipertensin arterial. D e b i d a a la retencin h i d r o s a l i n a v o l u m e n -
5.4. Tratamiento
d e p e n d i e n t e . Pueden a p a r e c e r manifestaciones graves d e la h i p e r tensin arterial c o m o encefalopata
hipertensiva e
insuficiencia
cardaca.
Se realizar t r a t a m i e n t o etiolgico y sintomtico d e la sobrecarga h i d r o s a l i n a y d e la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
U n h o m b r e , a d i c t o a d r o g a s p o r v a p a r e n t e r a l , est i n g r e s a d o p o r e n d o c a r d i t i s i n f e c -
U n p a c i e n t e q u e p r e s e n t a e n el s e d i m e n t o d e o r i n a m i c r o h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y
ciosa. D u r a n t e su e n f e r m e d a d , presenta un c u a d r o de glomerulonefritis aguda. Cul
c i l i n d r o s h e m t i c o s . C u l d e los s i g u i e n t e s c u a d r o s p a t o l g i c o s p a d e c e ?
de las respuestas es I N C O R R E C T A ?
1)
S u e l e ser d e b i d a a i n m u n o c o m p l e j o s .
1)
Lesin g l o m e r u l a r .
2)
L e s i n tbulo-intersticial.
2)
N o suele presentar piuria.
3)
O b s t r u c c i n d e la v a u r i n a r i a .
3)
El c o m p l e m e n t o est d e s c e n d i d o .
4)
Infeccin renal.
4)
A v e c e s p r o d u c e sndrome nefrtico.
5)
Neoplasia renal.
5)
S u e l e e v o l u c i o n a r f a v o r a b l e m e n t e a l c o n t r o l a r la i n f e c c i n c a r d a c a .
M I R 0 3 - 0 4 , 8 5 ; RC: 1
M I R 0 4 - 0 5 , 9 9 ; RC: 2
37
Nefrologa
06.
SINDROME NEFRTICO
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
H a y q u e e s t u d i a r las c a u s a s
[~T~]
P r o t e i n u r i a > 3,5
g/da ( n i c o c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e p a r a e l d i a g n s t i c o ) .
ms f r e c u e n t e s , e n f u n c i n
d e la e d a d . Es c o n v e n i e n t e
[~2~)
h a c e r s e u n a lista d e las
idioptica (lo ms frecuente e n adultos), G N
m n i m o s (lo ms f r e c u e n t e e n nios), G N
esclerosante
y focal, G N
mem-
membranoproliferativa,
G N
d i a b t i c a y la a m i l o i d o s i s .
c o n otras enfermedades. H a y
q u e r e p a s a r las i n d i c a c i o n e s
[~3~]
d e b i o p s i a r e n a l , las
c o m p l i c a c i o n e s d e l SN
Sus c a u s a s ms f r e c u e n t e s s o n la e n f e r m e d a d d e c a m b i o s
branosa
a s o c i a c i o n e s d e esta p a t o l o g a
(sobre
j~4~J
t o d o la t r o m b o s i s y la PBE p o r
Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar (incidencia
4-8%).
Se d e b e b i o p s i a r e l S N d e l n i o si e s c o r t i c o r r e s i s t e n t e , c o n r e c i d i v a s f r e c u e n t e s o p r e s e n t a
hipocomplemen-
temia.
n e u m o c o c o ) y el t r a t a m i e n t o .
Qfj
La p r o t e i n u r i a se t r a t a c o n I E C A . C u i d a d o c o n l o s d i u r t i c o s p a r a l o s e d e m a s ,
p o r q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a
situacin prerrenal, e incluso necrosis t u b u l a r aguda.
6.1. Definicin y caractersticas

La p r o t e i n u r i a n o r m a l en u n a persona sana es < 1 5 0 mg/24 h. La p r o t e i n u r i a fisiolgica n o r m a l es t u b u l a r y est
c o m p u e s t a p o r protena d e T a m m - H o r s f a l l (B-globulina) y albmina en pequeas cantidades.
En situaciones patolgicas, la p r o t e i n u r i a p u e d e ser de dos t i p o s :
G l o m e r u l a r : d e b i d a a alteraciones en la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a basal. P r e d o m i n a la albmina. Se
d e n o m i n a p r o t e i n u r i a " s e l e c t i v a " c u a n d o ms del 9 0 % son protenas d e bajo peso m o l e c u l a r c o m o , p o r
e j e m p l o , la albmina, y " n o s e l e c t i v a " c u a n d o el glomrulo p e r m i t e el f i l t r a d o d e o t r o t i p o de protenas d e
m a y o r peso m o l e c u l a r adems d e la albmina (por e j . , i n m u n o g l o b u l i n a s ) . En este caso la albmina v i e n e a
ser el 7 0 % d e las protenas totales perdidas p o r la o r i n a .
T u b u l a r : d e b i d a a secrecin de p r o t e i n u r i a d e o r i g e n t u b u l a r c o m o , p o r e j e m p l o , las p 2 - m i c r o g l o b u l i n a s o la
lisozima.
El sndrome nefrtico (SN) es la c o n s e c u e n c i a clnica d e la prdida d e protenas d e o r i g e n g l o m e r u l a r p o r la

o r i n a . Se c o n s i d e r a p r o t e i n u r i a en r a n g o nefrtico c u a n d o es s u p e r i o r a 3,5g/24 h e n a d u l t o s y 4 0 m g / h / m
en nios.
El sndrome nefrtico se d e n o m i n a "bioqumico" hasta q u e aparecen edemas, entonces se habla d e sndrome
nefrtico "clnico". El sndrome nefrtico asociado a H T A , i n s u f i c i e n c i a renal o h e m a t u r i a se d e n o m i n a " i m p u r o " .
6.2. Etiologa
Preguntas
MIR 08-09, 185
MIR 05-06, 1 0 0
MIR 03-04, 1 6 7
MIR 01-02, 1 0 0
MIR 98-99, 181
38
Las causas ms f r e c u e n t e s d e sndrome nefrtico se representan en la T a b l a 1 5 . El p o r c e n t a j e d e distribucin

de g l o m e r u l o n e f r i t i s en el nio y en el a d u l t o se p l a s m a n en la T a b l a 1 6 . La etiologa ms f r e c u e n t e del sndrom e nefrtico e n el nio es la e n f e r m e d a d p o r c a m b i o s mnimos. La causa ms f r e c u e n t e d e sndrome nefrtico
b i o p s i a d o en el a d u l t o es la nefropata m e m b r a n o s a . La etiologa ms h a b i t u a l d e sndrome nefrtico g l o b a l en
el a d u l t o es la nefropata diabtica, q u e n o suele ser b i o p s i a d a , p u e s t o q u e es d i a g n o s t i c a d a p o r el c o n t e x t o
clnico d e l p a c i e n t e (diabetes m e l l i t u s d e largo t i e m p o d e e v o l u c i n , e v o l u c i n p r o g r e s i v a d e m i c r o a l b u m i -
Nefrologa
n u r i a a p r o t e i n u r i a , c o n retinopata y vasculopata a s o c i a d a ) . La causa
NIO
ms f r e c u e n t e d e sndrome nefrtico e n el a n c i a n o (> 75 aos) es la

amiloidoss. La g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a ms c o m n m e n t e r e s p o n sable d e u n sndrome nefrtico en el a d u l t o es la g l o m e r u l o n e f r i t i s
m e m b r a n o s a . La T a b l a 17 d e s c r i b e el diagnstico etioigico d e sosp e c h a d e la e n f e r m e d a d q u e p r o d u c e el sndrome nefrtico segn las
caractersticas d e l p a c i e n t e .
RECUERDA
Si u n d i a b t i c o SIN
retinopata diabtica
v i a s p r e s e n t a u n SN,
(%)
GN membranosa (25%)
GN focal y segmentaria ( 2 8 % )
GN focal y segmentaria ( 1 5 % )
GN membranosa (6%)
GN p o r cambios mnimos (14%)
GN mesangiocapilar (4%)
Otras ( 1 0 % )
Otras (< 1%)
GN mesangiocapilar (7%)
T a b l a 1 6 . P o r c e n t a j e a t r i b u i d o a las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) p r i m a r i a s
m e m b r a n o s a , n o e n la
d e l t o t a l d e l o s c a s o s d e s n d r o m e n e f r t i c o . (Datos
n e f r o p a t a d i a b t i c a ( M I R 05-06, 100).
PRIMARIAS
ADULTO
GN por cambios mnimos (60%)
ni alteraciones urinarias pre-
s e d e b e p e n s a r e n u n a GN
(%)
de
Nefropata p o r c a m b i o s
Glomerulosclerosis segmentaria y focal
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis mesangiocapilar
Glomerulonefritis rpidamente progresiva
Otras glomerulopatas (proliferativas mesangiales, endocapllares c o n semilunas)
del Registro
espaol
glomerulonefritis)
mnimos
B a c t e r i a n a s : g l o m e r u l o n e f r i t i s p o s t e s t r e p t o c c i c a s , e n d o c a r d i t i s , n e f r i t i s p o r shunt,
l e p r a , sfilis
(congnita y secundaria), t u b e r c u l o s i s , p i e l o n e f r i t i scrnica c o n reflujo vesicoureteral
Infecciones
V r i c a s : h e p a t i t i s B, c i t o m e g a l o v l r u s , m o n o n u c l e o s i s i n f e c c i o s a ( v i r u s d e E p s t e i n - B a r r ) , h e r p e s , r e t r o v i r u s ,
VIH
Frmacos/Txicos
Toxoplasmosis. Enfermedad de
H e l m i n t o s : e s q u i s t o s o m a s , t r i p a n o s o m a s , filarlas
Penicilamlna
Mercurio
Hldantonas
Oro
Parametadiona, trimetadiona
Captopril
Tolbutamida
Herona
Perclorato
Probenecid
Bismuto
Antiinflamatoriosno esteroideos
Litio
Plata
Rifampicina
Repelentes d e insectos
C r i o g l o b u l l n e m i a esencial
Lipodlstrofia parcial
Sndrome de Sjbgren
Dermatitis herpetlforme

1
_ .
. .
. . .
Enfermedades sistemicas
Trastornos
Lupus e r i t e m a t o s o sistmico
Conjuntivopata
mixta
Dermatomiositis
.
, - , ... .
g g |
Purpura de
K 9 9
Sndrome de Goodpasture
metablicos
y trastornos hereditarios
.,
Schonlein-Henoch
Vasculitis ( W e g e n e r y otras)
.'I--
Tricloroetlleno
(vacunas)
SECUNDARIAS
Clorpropamlda
Alrgenos, venenos e inmunizaciones
Fabry
Sarcoidosis
Colitis ulcerosa
Amiloidoss
ArteritisdeTakayasu
Diabetes mellitus
H i p o t i r o i d i s m oe h i p e r t i r o i d i s m o
Amiloidoss (fiebre mediterrnea familiar)
Enfermedad de
S n d r o m e d e ua-rtula
Fabry
Drepanocitosis
Deficiencia d e ctj-antitripslna
Distrofia torcica asfixiante (sndrome d e Weber-Christian)
S n d r o m e nefrtico congnito ( t i p o finlands)
S n d r o m e nefrtico f a m i l i a r
Neoplasias
mixta
T u m o r e s slidos: p u l m n , c o l o n , e s t m a g o , m a m a s , o v a r l o , crvix, rion, t i r o i d e s , m e l a n o m a ,

feocromocltoma
L e u c e m i a s y l i n f o m a s d e H o d g k i n , l e u c e m i a linftica crnica, m e l o m a
Rechazo d e u n trasplante renal
1
Miscelnea
1
Preeclampsia
HTA m a l i g n a o acelerada
HTA renovascular unilateral
Linfangiectasia intestinal
Pericarditis constrictiva
Fallo cardaco c o n g e s t i v o
Nefropata p o r reflujo vesicoureteral
Insuficiencia tricspide
Obesidad
mltiple
mrbida
Necrosis papilar
Tabla 15. Etiologa d e l s n d r o m e nefrtico
39
Manual CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
SI S O Y . . .
PENSAR
EN...
6.4. Clnica
Un nio
Cambios
Un adulto
Membranosa
N o s i e m p r e existe correlacin entre la cifra de p r o t e i n u r i a y la a p a r i -
Un anciano
Amiloidoss
cin d e m a n i f e s t a c i o n e s clnicas. Los hallazgos clnicos ms i m p o r t a n -
Una mujer joven
Lupus e r i t e m a t o s o sistmico
Un
Focal y s e g m e n t a r i a
heroinmano
mnimos
Un obeso
Un paciente con u n t u m o r de rgano
Membranosa
Edemas
slido
U n p a c i e n t e c o n l e u c e m i a linftica crnica
Mesangiocapilar
Un paciente con enfermedad de Hodgkin
Cambios
U n paciente c o n virus d e hepatitis C (VHC)
Mesangiocapilar
U n g r a n c o n s u m i d o r d e AINE
Cambios
U n c o n s u m i d o r d e c a p t o p r i l , sales d e o r o ,
Membranosa
tes se estudiarn a continuacin.
D e b i d o a la h i p o a l b u m i n e m i a , e x i s t e u n a d i s m i n u c i n d e la presin
onctica q u e f a v o r e c e la s a l i d a d e a g u a y d e s o d i o al e s p a c i o extrav a s c u l a r c o n la a p a r i c i n d e e d e m a s . P u e d e n o s c i l a r d e s d e p e q u e -
mnimos
os e d e m a s e n prpados o e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s hasta a n a s a r c a .
Son b l a n d o s y d e j a n fvea. A p a r e c e n e n z o n a s d e t e j i d o l a x o , p r i n -
mnimos
c i p a l m e n t e prpados y z o n a s d e c l i v e s . E m p i e z a n a ser a p a r e n t e s
c u a n d o la retencin d e v o l u m e n a l c a n z a los 2 I. El e d e m a a f e c t a a
penicilamina
t o d a la a n a t o m a , p o r l o q u e p u e d e p r o v o c a r m a l a b s o r c i n i n t e s t i n a l p o r e d e m a d e la p a r e d d e l t u b o d i g e s t i v o , o d e r r a m e p l e u r a l ,
Un paciente con tiroiditis de Hashimoto
Membranosa
U n p a c i e n t e c o n u n rion e n vez d e d o s
T a b l a 17. S o s p e c h a e t i o l g i c a d e l s n d r o m e n e f r t i c o
p e r i t o n e a l o pericrdico ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 8 5 ) .
La aparicin d e los edemas d e p e n d e d e :
s e g n las caractersticas d e l p a c i e n t e
Rapidez de instauracin del c u a d r o .
6.3. Fisiopatologa
C o m p e t e n c i a del sistema linftico.
Sntesis d e albmina heptica y niveles d e albmina srica.
Insuficiencia renal
Se d e b e a u n a u m e n t o a n o r m a l e n la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a na basal g l o m e r u l a r a las protenas d e l p l a s m a q u e c o n d i c i o n a la
Puede desarrollarse i n s u f i c i e n c i a renal p o r diversos m o t i v o s :
prdida d e protenas p o r la o r i n a . P u e d e ser d e b i d o a u n a alteracin
Fracaso renal a g u d o prerrenal p o r disminucin del v o l u m e n intra-
e n la e l e c t r o n e g a t i v i d a d d e la b a r r e r a d e filtracin, o b i e n d e b i d o
vascular.
a u n a alteracin e s t r u c t u r a l d e la m i s m a . La Figura 2 8 d e s c r i b e la
fisiopatologa.
Necrosis t u b u l a r p o r e f e c t o txico d e la albmina.
Necrosis t u b u l a r s e c u n d a r i a al uso d e A I N E , IECA o diurticos.
Fenmenos trombticos
Lesin glomerular
\
t
Permeabilidad
H a y hpercoagulbil dad c o n t e n d e n c i a a la
H i p o g a m m a g l o b u l l n e m i a > Infecciones
PROTEINURIA
E s t i m u l a c i n d e sntesis
f a c t o r e s IX, X I , XII
Hipoalbuminemia
i
Lipiduria
i
de coagulacin
Prot. t r a n s p o r t e (transferrina,
c o b r e , zinc, TBG, v i t . D)
HIPERLIPIDEMIA
Dficit o p s o n i z a c i n
p l i c a c i o n e s tromboemblicas en el SN llega
a ser del 5 0 % .
Trastornos
i A n t i t r o m b i n a III,
HIPOPROTEINEMIA
heptica
Factores c o m p l e m e n t o >
trombosis vascular. La i n c i d e n c i a d e c o m -
Existe t r o m b o s i s en mltiples territorios,

p e r o la e n t i d a d ms i m p o r t a n t e es la t r o m bosis d e la vena renal. A p a r e c e hasta en
un 3 0 % d e los pacientes c o n sndrome
Transudacin capilar d e a g u a plasmtica
Pr onctica p l a s m a
nefrtico. A c o n t e c e
ms f r e c u e n t e m e n t e
en pacientes c o n g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m branosa, G N m e s a n g i o c a p i l a r , LES y a m i loidoss, y es m u y rara en la G N s e g m e n -
V o l u m e n plasmtico efectivo
taria y f o c a l , en la nefropata d e c a m b i o s
mnimos y en la diabetes.
t ADH
t T o n o simptico
t Eje R A A
EDEMA
Clnicamente, cursa c o n d o l o r l u m b a r ,
h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y, a v e c e s , u n d e terioro del f u n c i o n a l i s m o renal.
Retencin H 0 y sal
2
Puede
complicarse con un tromboembolismo

pulmonar, que tiene una incidencia del
Figura 2 8 . Fisiopatologa d e l sndrome nefrtico (MIR 0 3 - 0 4 , 1 6 7 )
40
4-8%.
Nefrologa
Infecciones
Alteraciones hidroelectrolticas
Existe m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d al d e s a r r o l l o d e i n f e c c i o n e s . Existe hipo-
La ms i m p o r t a n t e es la h i p o n a t r e m i a , a m e n u d o agravada p o r la h-
g a m m a g l o b u l i n e m i a , sobre t o d o , d e IgG y, a veces, d e IgA. H a y linfo-
p e r v o l e m i a y p o r el uso d e diurticos y dietas e x c e s i v a m e n t e pobres
p e n i a , y los l i n f o c i t o s son d i s f u n c i o n a n t e s ante estmulos d e mitgenos
en s o d i o .
( f i t o h e m a g l u t i n i n a , etc.).
Se ha d e s c r i t o u n d e s c e n s o d e l f a c t o r B d e la va a l t e r n a d e l c o m p l e m e n t o . A d e m s , el e d e m a d e la p a r e d i n t e s t i n a l f a v o r e c e la t r a n s l o c a c i n b a c t e r i a n a a d i c h o n i v e l . Las i n f e c c i o n e s ms f r e c u e n t e s
6.5. Indicaciones de biopsia renal
son:
Peritonitis espontnea p o r n e u m o c o c o (caracterstica del SN).
La aproximacin i n i c i a l al SN d e b e basarse en u n a evaluacin d e los
Neumonas.
datos clnicos y analticos q u e , en m u c h o s casos, i d e n t i f i c a n la enfer-
Meningitis.
m e d a d causante del m i s m o . En tales casos, la b i o p s i a renal (Figura 29)

es a c o n s e j a b l e para evaluar el pronstico p e r o n o necesaria.
Los grmenes ms habituales en el SN s o n :
Streptococcus
Haemophilus
Klebsiella
La b i o p s i a renal est i n d i c a d a :
spp.
En el SN del a d u l t o , c u a n d o los datos analticos n o revelan u n a
spp.
causa clara del SN o c u a n d o , c o n o c i e n d o la causa, sea i m p o r t a n t e
spp.
establecer u n pronstico.
En sndromes nefrticos tratados c o n i n m u n o s u p r e s o r e s : C M V , sa
rampin, herpes.
En el SN del nio, c u a n d o ha sido ya tratado c o n esferoides y ha

m o s t r a d o ser corticorresistente, c o n recidivas frecuentes o c u a n d o
Est i n d i c a d a la vacunacin c o n t r a n e u m o c o c o y g r i p e e s t a c i o n a l .
presenta h i p o c o m p l e m e n t e m i a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 1 ) ; es d e c i r , c u a n d o
En los nios c o n sndrome nefrtico hay q u e tener especial
f e r m e d a d p o r c a m b i o s mnimos.
la evolucin d e su sndrome nefrtico n o se i d e n t i f i c a c o n u n a e n cuidado
c o n las v a c u n a s d e virus atenuados y d e b e n evitarse d u r a n t e el b r o t e
de sndrome nefrtico. En c u a l q u i e r caso, es necesario intentar seguir
En la sospecha d e amiloidoss renal c o n n e g a t i v i d a d para amloide

en las biopsias d e grasa y rectal.
el c a l e n d a r i o v a c u n a l y q u e r e c i b a n todas las vacunas.
En los casos d e diabetes m e l l i t u s c u y a evolucin d e la nefropata n o

sea tpica: ausencia d e retinopata, d e t e r i o r o rpido d e la funcin
renal, s e d i m e n t o g l o m e r u l a r c o n hemates o c i l i n d r o s , etc.
Hiperlipidemia y lipiduria
Q
Pueden preceder a la h i p o p r o t e i n e m i a . Se d e b e al a u m e n t o d e la sn-
RECUERDA
El s n d r o m e n e f r t i c o p r i m a r i o e n e l a d u l t o s e d e b e b i o p s i a r s i e m p r e .
En
el nio, se i n i c i a t r a t a m i e n t o c o n esferoides.
tesis d e protenas en el hgado, descenso del c a t a b o l i s m o d e a p o l i poprotena B y disminucin d e la l i p o p r o t e i n l i p a s a . H a y a u m e n t o del

colesterol y triglicridos c o n i n c r e m e n t o d e las LDL y V L D L , y p u e d e
haber descenso d e las H D L . Existe m a y o r riesgo d e aterosclerosis q u e ,
u n i d o al sedentarismo y la t e n d e n c i a a u m e n t a d a a las t r o m b o s i s , p u e d e
c o n d i c i o n a r la aparicin d e i n f a r t o a g u d o d e m i o c a r d i o y accidentes
cerebrovasculares agudos.
La h i p e r l i p i d e m i a c o n d i c i o n a la aparicin d e l i p i d u r i a en f o r m a d e c i lindros grasos, c u e r p o s ovales grasos y clulas epiteliales cargadas de

lpidos (cruz d e M a l t a ) .
Alteraciones cutneas
A p a r e c e p a l i d e z cutnea p o r el e d e m a y a n e m i a asociados.
H a y f r a g i l i d a d cutnea del p e l o y las uas; en stas se p u e d e n apreciar
Figura 29. Realizacin d e biopsia renal
las bandas d e M u e h r c k e (blancas), d e disposicin transversal.
Disminucin de protenas endgenas
6.6. Tratamiento
Si es p o s i b l e , se intentar c o r r e g i r la causa.
M u c h a s protenas q u e trasportan en sangre iones, v i t a m i n a s u h o r m o nas se p i e r d e n p o r la o r i n a , c o n d i c i o n a n d o u n dficit d e las sustancias
I n d e p e n d i e n t e m e n t e del t r a t a m i e n t o especfico, d e b e n adoptarse una
transportadas.
serie d e m e d i d a s generales destinadas a r e d u c i r los edemas sin p r o d u 41

a
c i r d e t e r i o r o d e la funcin renal ni d e s e q u i l i b r i o s hidroelectrolticos y
tracin i n t r a v e n o s a . Si e x i s t e h i p o a l b u m i n e m i a g r a v e , se p u e d e
p r e v e n i r las c o m p l i c a c i o n e s del SN. El peso c o r p o r a l es u n m a r c a d o r
p r o d u c i r u n a r e s i s t e n c i a r e l a t i v a al e f e c t o d e los diurticos. En
til d e retencin h i d r o s a l i n a y d e eficacia del t r a t a m i e n t o .
d i c h a s s i t u a c i o n e s es d e u t i l i d a d la c o m b i n a c i n d e diurticos
c o n albmina intravenosa.
Las m e d i d a s q u e se d e b e n a d o p t a r s o n :
Control de la presin arterial y de la dislipidemia. Se d e b e c o n -
D i e t a . H a y q u e hacer restriccin d e l aporte d e lquidos y d e sal. Los
t r o l a r la presin a r t e r i a l p a r a d i s m i n u i r la presin d e f i l t r a d o y
cidos grasos han d e ser p o l i i n s a t u r a d o s . La dieta d e b e ser n o r m o -
d i s m i n u i r la p r o t e i n u r i a . Los frmacos d e e l e c c i n s o n los b l o -
p r o t e i c a (1 g/kg/da).
queantes del sistema
renina-angiotensina-aldosterona
p o r su
e f e c t o antiproteinrico y a n t i p r o l i f e r a t i v o ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 0 0 ) . D e Q
b e n a d m i n i s t r a r s e c o n c u i d a d o , a u m e n t a n d o la dosis d e m a n e r a
RECUERDA
E n e l s n d r o m e n e f r t i c o l a d i e t a es p o b r e e n sal y
p r o g r e s i v a , y a q u e si h a y d e p l e c i n d e v o l u m e n , p u e d e n c a u s a r
normoproteica.
insuficiencia renal aguda. A s i m i s m o , hay q u e m o n i t o r i z a r c u i d a d o s a m e n t e los n i v e l e s d e p o t a s i o srico. Si el p a c i e n t e l o t o l e r a ,
D i u r t i c o s . El u s o d e diurticos h a d e ser m u y c o n t r o l a d o , y a
p u e d e n a s o c i a r s e d o s frmacos d e este g r u p o . Si a pesar d e su
q u e a pesar d e los e d e m a s m a s i v o s , p r e s e n t a n u n e s t a d o d e
u s o la T A n o se c o n t r o l a , se d e b e n a s o c i a r o t r o t i p o d e a n t i h i p e r -
d e p l e c i n r e l a t i v a d e v o l u m e n . H a y q u e v i g i l a r los s i g n o s d e
tensivos.
d e p l e c i n d e v o l u m e n y m o n i t o r i z a r la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o
Las estatinas son los h i p o l i p e m i a n t e s d e eleccin. D e b e p r o h i b i r s e
m e d i a n t e la d i u r e s i s y la f u n c i n r e n a l . P u e d e a s o c i a r s e ms d e
el t a b a c o .
u n t i p o d e diurtico si f u e s e n e c e s a r i o . En p r e s e n c i a d e e d e m a s
Profilaxis de tromboembolismos. Si el p a c i e n t e est asintomtico,
g r a v e s , la p a r e d i n t e s t i n a l p u e d e estar e d e m a t o s a , r e d u c i e n d o
se utilizarn antiagregantes c o m o cido acetilsaliclico, d i p i r i d a m o l
la b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l d e los diurticos. En t a l c a s o , ser til
o t i c l o p i d i n a . Si el p a c i e n t e est e n c a m a d o p o r algn m o t i v o , se
c a m b i a r la a d m i n i s t r a c i n o r a l d e los diurticos p o r la a d m i n i s -
utilizarn heparinas d e bajo peso m o l e c u l a r .

L.
42
U n paciente c o n sndrome nefrtico presenta sbitamente dolor lumbar, varicocele
3)
U n a g l o m e r u l o n e f r i t i s rpidamente progresiva.
i z q u i e r d o , h e m a t u r i a , i n c r e m e n t o significativo de la proteinuria y rpido deterioro de
4)
U n a coagulacin intravascular diseminada.
la funcin renal. V d . debe pensar que dicho paciente probablemente ha desarrollado:
5)
U n a obstruccin d e vas urinarias.
1)
U n sndrome urmico-hemoltico.
RC: 2
2)
U n a t r o m b o s i s d e la v e n a r e n a l .
Nefrologa
Km
07.
ALTERACIONES EN EL SEDIMENTO URINARIO
r
Orientacin
MIR
T e m a p o c o p r e g u n t a d o en el
M I R . M e r e c e la p e n a
conocer
Aspectos esenciales
Hematuria glomerular: si se acompaa de proteinuria, hay cilindros granulosos, hemticos o leucocitarios y

hemates dismrficos (MIR 03-04, 85).
LD
la h e m a t u r i a g l o m e r u l a r y
Cilindros de leucocitos y epiteliales: cualquier proceso inflamatorio de la nefrona. Los leucocitarios son
tpicos de pielonefritis, lupus o rechazo de trasplantes.
d i s t i n g u i r los p r i n c i p a l e s
cilindros y en qu situaciones
aparecen.
Cilindros eosinfilos: sugieren nefritis por hipersensibilidad.
Sedimento telescopado: cilindros gruesos y creos + cilindros celulares, granulosos y hemticos. Indica proceso crnico, tpico del LES.
7.1. Hematuria
Puede
ser secundaria
patologa
glo-
m e r u l a r o secundaria a patologa u r o t e l i a l .
C u a n d o la h e m a t u r i a es g l o m e r u l a r , en el
sedimento
u r i n a r i o aparecern
hemates
dismrficos y/o espiculados c o m o

cuencia
conse-
d e haber sido d e f o r m a d o s a su
paso p o r la m e m b r a n a basal, tal y c o m o se

representa en la Figura 3 0 (MIR 0 1 - 0 2 , 9 5 ) .
7.2. Leucocituria
Figura 30. S e d i m e n t o urinario q u e indica h e m a t u r i a g l o m e r u l a r
H a b i t u a l m e n t e a p a r e c e asociada a i n f e c ciones urinarias. D e f o r m a aislada es p o c o

f r e c u e n t e , a u n q u e p u e d e aparecer en las
nefritis intersticiales crnicas o en la n e fritis lpica. En la Figura 31 se muestra u n
e j e m p l o d e l e u c o c i t u r i a sin bacterias en
el c o n t e x t o d e u n a nefropata intersticial
crnica y en la Figura 32 los l e u c o c i t o s
aparecen j u n t o c o n las bacterias en u n a
infeccin del tracto u r i n a r i o .
7.3. Cilindros
0
Preguntas
MIR 03-04, 85
MIR 01-02, 95
En g e n e r a l , se f o r m a n en situaciones d e
Figura 3 1 . S e d i m e n t o urinario q u e indica nefritis intersticial crnica
o l i g u r i a en las q u e la protena d e secrecin
p o r AINE, c o n leucocituria
43

a
t u b u l a r (Tamm-Horsfall) sale al e x t e r i o r c o n la morfologa del tbulo

en el q u e se haya f o r m a d o el c i l i n d r o , q u e acta a m o d o d e m o l d e . En
funcin d e la situacin clnica en la q u e se f o r m e , el c i l i n d r o ser d i ferente. Las caractersticas ms i m p o r t a n t e s de los p r i n c i p a l e s c i l i n d r o s
se representan en la T a b l a 1 8 . Las Figuras 3 3 , 3 4 y 35 muestran los
c i l i n d r o s ms representativos.
Figura 33.Cilindro hialino
Figura 3 2 . S e d i m e n t o urinario d e infeccin d e orina: leucocituria y
CILINDRO
Hialino
DEFINICIN
ENFERMEDAD
Protena d e Tamm-Horsfall
Fracaso renal
en oliguria.Tbulos intactos
prerrenal
agudo
Necrosis tubular aguda
Granuloso
bacterias
c o n f r a g m e n t o s d e clulas
epiteliales o restos d e leucocitos
Hemtico
Glomerulonefritis aguda
con hemates
glomerulares
Figura 3 4 . C i l i n d r o h e m t i c o c o n p i g m e n t o s d e h e m o g l o b i n a e n su Interior
completos o fragmentados
Leucocitario
Fragmentos d e leucocitos
Procesos inflamatorios
o epitelio
crnicos/Pelonefrltis
c r n i c a / LES/ R e c h a z o
y epitelial
del trasplante
Similares a los leucocitarios
Eosinfilo
pero
c o n eosinfilos. S u e l e n
Nefritis p o r
hipersensbildad
acompaarse de eosinofiluria
Creo
El m o l d e d e p r o t e n a
Nefropata intersticial
d e T a m m - H o r s f a l l est
crnica
desestructurado por deformidad

e n el t b u l o e n el q u e se o r i g i n a
Las c l u l a s t u b u l a r e s se l l e n a n d e
Graso
Sndrome nefrtico
lpdos ricos e n c o l e s t e r o l
(aspecto d e Cruz d e Malta
con luz polarizada)
Sedimento que contiene
Sedimento
telescopado
varios
LES
t i p o s d e los cilindros descritos

previamente, coexistiendo
los p r o p i o s d e p r o c e s o s
agudos
c o n los d e crnicos
Tabla 18.Caractersticas d e los principales cilindros
44
Figura 3 5 . C i l i n d r o epitelial c o n u n l e u c o c i t o y restos d e clulas epiteliales

en su interior
08.
GLOMERULONEFRITIS
Aspectos esenciales
MIR
Es u n t e m a i m p o r t a n t e . H a y
q u e tener claro lo siguiente:
anatoma patolgica e
Q~J
j~2~j
y t r a t a m i e n t o . Es m u y
Los depsitos nmunitarios p u e d e n ser: m e s a n g i a l e s ,
subendoteliales (entre la M B G
secundarias.
y la clula e n d o t e l i a l ) ,
s u b e p i t e l i a l e s (entre la M B G y la clula e p i t e l i a l ) o i n t r a m e m b r a n o s o s (en la M B G ) .
inmunofluorescencia, edad
y f o r m a d e presentacin
Las G N s o n p r o c e s o s nmunitarios q u e i n f l a m a n el g l o m r u l o . P u e d e n ser p r i m a r i a s o
[~3~j
La proliferacin c e l u l a r p u e d e ser: e n d o c a p i l a r ( p o r d e n t r o d e la M B G ) o e x t r a c a p i l a r ( p o r f u e r a d e la M B G ) .
i m p o r t a n t e d o m i n a r cules
d e ellas d i s m i n u y e n el
complemento.
f~4~]
G N d e c a m b i o s m n i m o s : s n d r o m e nefrtico e n el nio. Lesin s u b l e t a l d e los p o d o c i t o s . M i c r o s c o p a p t i c a ( M O ) n o r m a l , i n m u n o f l u o r e s c e n c i a (IF) n e g a t i v a , c o m p l e m e n t o n o r m a l , m i c r o s c o p a e l e c t r n i c a

f u s i n p e d i c e l a r . T r a t a m i e n t o : c o r t i c o i d e s . Si c o r t i c o r r e s i s t e n c i a , b i o p s i a r , p e n s a n d o e n l a p r e s e n c i a d e
(ME)
G N
esclerosante segmentaria y focal. Asociacin c o n AINE y linfoma de H o d g k i n .

FJ~J
G N esclerosante y f o c a l : situaciones d e hiperfiltracin o txicos para la clula epitelial c o m o herona o V I H .

P r o t e i n u r i a / s n d r o m e n e f r t i c o . IF n e g a t i v a c o n c o m p l e m e n t o n o r m a l .
FJTJ
G N m e m b r a n o s a : s n d r o m e n e f r t i c o e n e l a d u l t o . T u m o r e s s l i d o s , c a p t o p r i l , e t c . IF: d e p s i t o g r a n u l a r d e
IgG e n c a r a s u b e p i t e l i a l d e la M B G . C o m p l e m e n t o n o r m a l .
[~7"[
G N m e s a n g i o c a p i l a r : p r o t e i n u r i a , h e m a t u r i a , sndrome nefrtico, nefrtico. I n t e n s o estmulo antignico, M O :

imagen de doble contorno. Hipocomplementemia.
["3]
G N
e n d o c a p i l a r : s n d r o m e nefrtico ( p u e d e h a b e r
Streptococcus
95%
j~g~j
IR p a r e n q u i m a t o s a
c o n EF
N a < 1%
y Na orina <
20).
p-hemoltico g r u p o A , c e p a nefritognica. H i p o c o m p l e m e n t e m i a transitoria. Curacin e n el
d e los casos.
G N e x t r a c a p i l a r : I R r p i d a m e n t e p r o g r e s i v a . M a l p r o n s t i c o . S e m i l u n a s e p i t e l i a l e s . Tipo
anticuerpos A M B G .
Tipo
I: d e p s i t o l i n e a l d e
II: d e p s i t o g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l y s u b e n d o t e l i a l , h i p o c o m p l e m e n t e m i a . Tipo
III:
vasculitis. Sin depsitos nmunitarios y c o n c o m p l e m e n t o n o r m a l .
FTqj
G N
mesangial
d e I g A : la m s f r e c u e n t e . Brotes d e h e m a t u r i a c o i n c i d e n t e s c o n i n f e c c i o n e s . Depsitos m e -
sangiales d e IgA, c o m p l e m e n t o n o r m a l .
8.1. Definicin
Las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) se d e f i n e n c o m o a q u e l l o s procesos d e etiologa i n m u n i t a r i a e n los q u e hay i n f l a m a cin d e los glomrulos.
Las glomerulopatas (enfermedades d e l glomrulo) i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s genticas (sndrome d e A l p o r t ) , m e t a blicas (diabetes), d e depsito (amiloidoss) o i n m u n i t a r i a s ( g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s o secundarias).
C u a n d o la lesin g l o m e r u l a r es el resultado de una e n f e r m e d a d c o n f i n a d a en gran m e d i d a al glomrulo, se refie(T)
Preguntas
re a glomerulopata p r i m a r i a ( g l o m e r u l o n e f r i t i s primara, s el m e c a n i s m o es inmunolgico). C u a n d o las lesiones

g l o m e r u l a r e s f o r m a n parte d e u n c u a d r o ms g e n e r a l , se h a b l a d e glomerulopata secundaria ( g l o m e r u l o n e f r i t i s
- MIR 09-10, 9 6
-MIR 08-09, 92
secundara, si el m e c a n i s m o es inmunolgico).
- MIR 07-08, 232

- MIR 05-06, 100,105
- MIR 02-03, 184,185
- MIR 00-01F, 1 2 7 , 1 3 9 , 1 4 0
Se hace referencia a lesin f o c a l c u a n d o afecta a menos d e l 8 0 % d e los glomrulos, y difusa, c u a n d o afecta a

ms del 8 0 % .
- MIR 99-00F, 1 3 7 , 1 4 0
- MIR 98-99, 126, 1 2 7
-MIR98-99F, 136
- M I R 97-98, 2 0 4 , 2 1 0 , 2 1 3 , 2 4 4
Lesin segmentaria es c u a n d o nicamente u n segmento d e l glomrulo presenta lesiones, y g l o b a l , c u a n d o el

glomrulo entero est afectado (Figura 3 6 ) .
45
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
1. L e s i n
segmentaria
2. Lesin g l o b a l
(a) H i a l i n o s i s e s c l e r o s a n t e f o c a l
3. L e s i n d i f u s a
(b) N e f r o p a t a v a s c u l a r
(glomrulos y u x t a m e d u l a r e s )
(c) N e f r o p a t a p o r r e f l u j o
(polo superior)
(zonas infartadas)
4. Lesiones focales
Figura 36, Lesiones focales, difusas, globales y
8.2. Clasificacin
En funcin d e la evolucin t e m p o r a l , se p u e d e clasificar las g l o m e r u l o nefritis d e la siguiente m a n e r a :
G N aguda: G N p o s t i n f e c c i o s a (proliferativa e n d o c a p i l a r ) .
G N s u b a g u d a : G N p r o l i f e r a t i v a e x t r a c a p i l a r t i p o s I, II y III (rpida-
segmentarias
8.3. Patogenia
de las glomerulonefritis
Inmunopatogenia
m e n t e progresivas).
G N crnica:
La gran mayora d e las e n f e r m e d a d e s g l o m e r u l a r e s d e m e c a n i s m o i n -
N o proliferativas:
munolgico ( g l o m e r u l o n e f r i t i s o G N ) se asocian al depsito d e a n t i -
>
G N d e c a m b i o s mnimos.
cuerpos d e n t r o del glomrulo.
>
G N esclerosante segmentaria y f o c a l .
>
G N membranosa.
C u a n d o la respuesta nmunolgica es a d e c u a d a , los c o m p l e j o s A g A c se

f o r m a n c o n gran exceso d e A c , son grandes e i n s o l u b l e s , y se e l i m i n a n
Proliferativas:
de la circulacin p o r el sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l hepatoesplnico, sin
>
G N mesangial d e IgA.
causar e n f e r m e d a d r e n a l .
>
G N mesangiocapilar (membranoproliferativa).
C u a n d o el i n s u l t o antignico n o genera apenas respuesta nmunol-
En funcin del t i p o d e agresin nmunolgica, hay tres t i p o s diferentes
g i c a , los c o m p l e j o s A g A c se f o r m a n c o n exceso d e A g , son pequeos,
de generacin d e g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s :
m u y solubles y ni son e l i m i n a d o s p o r el sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l , ni
N o es posible detectar ningn depsito inmunolgico en el glomrulo.
son atrapados p o r el rion, persistiendo en la circulacin sin causar
C a m b i o s mnimos.
e n f e r m e d a d renal (p. e j . , artritis r e u m a t o i d e ) .
G N esclerosante segmentaria y f o c a l .
G N e x t r a c a p i l a r t i p o III ( p a u c i i n m u n e ) .
Pero c u a n d o los c o m p l e j o s t i e n e n un tamao i n t e r m e d i o , p u e d e n ser solubles y escapar al r e t i c u l o e n d o t e l i o , pero suficientemente grandes c o m o
Formacin intrarrenal d e c o m p l e j o s antgeno-anticuerpo.
para ser atrapados por el rion. Las causas d e esta situacin p u e d e n ser:
G N e x t r a c a p i l a r t i p o I y e n f e r m e d a d de G o o d p a s t u r e .
Respuesta nmunolgica p o b r e por ser el antgeno " p o c o antignico":
G N membranosa.
endocarditis por Streptococcus
viridans;
p i o d e r m i t i s ; osteomielitis
crnica. En el lupus, u n defecto en el procesado d e las clulas m u e r
46
A t r a p a m i e n t o g l o m e r u l a r d e nmunocomplejos c i r c u l a n t e s A g A c .
tas (apoptticas) p e r m i t e q u e ciertos determinantes antignicos del
G N endocapilar.
ncleo ( A D N d e cadena s i m p l e o d o b l e , histonas) se p o n g a n en c o n -
G N e x t r a c a p i l a r t i p o II.
tacto c o n la circulacin, i n i c i a n d o la aparicin de una " a u t o i n m u n i -
G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a tipos I y II.
d a d " c o n nmunocomplejos circulantes solubles y nefritognicos.
G N mesangial IgA.
Respuesta
G N mesangial IgG y/o C 3 .
cfico: o c u r r e c o n las i n f e c c i o n e s del t r a c t o b r o n q u i a l , d i g e s t i v o o
G N c o n depsitos mesangiales aislados d e I g M .
cutneo q u e i n i c i a n u n a respuesta inespecfica p o r IgA.
nmunolgica p o b r e , p o r ser el a n t i c u e r p o p o c o espe-
Nefrologa
Tamao pequeo d e l d e t e r m i n a n t e antignico: c u a n t o m e n o r es el
As, la proliferacin e n d o t e l i a l o e n d o c a p i l a r es el h a l l a z g o m i c r o s -
antgeno, hacen falta p r o p o r c i o n e s ms elevadas d e a n t i c u e r p o para
cpico p r i n c i p a l d e la G N p o s t i n f e c c i o s a , mientras q u e la p r o l i f e -
q u e el c o m p l e j o sea nsoluble.
racin e p i t e l i a l o e x t r a c a p i l a r (crecen los p o d o c i t o s ) es m u y tpica
Respuesta nmunolgica aguda p o r i n m u n o g l o b u l i n a s distintas d e
d e la G N rpidamente progresiva (GNRP). En esta g l o m e r u l o n e f r i t i s
I g M . Las IgC e IgA son ms pequeas q u e la I g M . Los c o m p l e j o s f o r -
se observa c m o las clulas epiteliales parietales se d i v i d e n y v a n
m a d o s e n presencia d e I g M (fases agudas) suelen ser ms insolubles
o c u p a n d o el espacio d e B o w m a n hasta o b l i t e r a r l o . Esta f o r m a d e
q u e los f o r m a d o s p o r IgG o IgA.
proliferacin se ha d e n o m i n a d o " s e m i l u n a " p o r el aspecto p a r e c i d o
D e f e c t o del sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l q u e n o e l i m i n a n
adecuada-
m e n t e los c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s : cirrosis, l i n f o m a .
q u e o f r e c e el glomrulo al m i c r o s c o p i o .
La h i p e r c e l u l a r i d a d d e l m e s a n g i o se observa tpicamente e n la g l o m e r u l o n e f r i t i s mesangial y e n la m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a .
Por tanto, es evidente q u e el t i p o de glomerulonefritis depende de la i n tensidad del estmulo antignico, de su agudeza o c r o n i c i d a d y d e la
c a p a c i d a d d e respuesta nmunolgica d e l husped.
El dao puede producirse por la activacin del c o m p l e m e n t o y de la fagocitosis p o r los nmunocomplejos, p o r reactividad cruzada de los anticuerpos contra u n antgeno p r o p i o m o l e c u l a r m e n t e similar a u n o extrao, por
activacin de la expresin d e antgenos propios antes ocultos o por aparicin d e autoanticuerpos. U n caso singular de dao por autoanticuerpos lo
constituye la enfermedad antimembrana basal glomerular, una entidad i n frecuente (menos del 5 % de todas las G N ) q u e se caracteriza por atacar selectivamente a antgenos de la m e m b r a n a basal glomerular, d a n d o lugar a
depsitos q u e muestran una morfologa lineal en la inmunofluorescencia.
U n a pequea proporcin d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s se o r i g i n a p o r m e c a nismos diferentes, c o m o la activacin d e l c o m p l e m e n t o ( G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II). La i n m u n i d a d c e l u l a r p a r e c e j u g a r u n papel e n
aquellas G N sin depsitos o e n las q u e los depsitos n o se c o r r e l a c i o nan c o n la i n t e n s i d a d del dao.
Principales alteraciones histolgicas

En las diferentes g l o m e r u l o n e f r i t i s se p u e d e n e n c o n t r a r las siguientes
reacciones bsicas:
Depsitos. Son c o m p l e j o s nmunitarios q u e por sus caractersticas fisicoqumicas quedan atrapados en el glomrulo (Figura 37). Pueden ser:
-
Mesangiales: l o c a l i z a d o s e n el m e s a n g i o .
Subendoteliales: l o c a l i z a d o s entre la clula e n d o t e l i a l y la m e m brana basal.
Subepiteliales: l o c a l i z a d o s entre la clula e p i t e l i a l y la m e m b r a -
F i g u r a 3 7 . L o c a l i z a c i n d e l o s d e p s i t o s e n las g l o m e r u l o n e f r i t i s
na basal.
-
I n t r a m e m b r a n o s o s : d e n t r o d e la m e m b r a n a basal.
Infiltracin leucocitaria. En algunas G N agudas, la proliferacin
La microscopa electrnica p e r m i t e o b j e t i v a r la localizacin d e
c e l u l a r se acompaa d e u n a infiltracin p o r clulas i n f l a m a t o r i a s
los depsitos, y la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a (IF) directa su c o m p o s i -
(neutrfilos y m o n o c i t o s ) . Esta p u e d e ser m u y m a r c a d a e n la G N
cin (IgG, IgA, C 3 , etc.), as c o m o la morfologa (patrn g r a n u l a r
postestreptoccica, m o t i v o p o r el c u a l se ha d e n o m i n a d o a esta f o r -
o lineal). U n patrn g r a n u l a r es c o m p a t i b l e prcticamente c o n
ma g l o m e r u l o n e f r i t i s e x u d a t i v a .
todas las G N , mientras q u e u n patrn lineal es m u y sugestivo
Engrosamiento de la membrana basal glomerular ( M B G ) . C o n m i -
de dao p o r a u t o a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r -
croscopa ptica ( M O ) , puede observarse un engrosamiento d e las
A M B G ( c o m o e n el caso d e l sndrome d e G o o d p a s t u r e ) .
paredes capilares, pero c o n microscopa electrnica (ME) se distingue:

-
RECUERDA
Nunca
se d e b e c o n f u n d i r el t i p o d e proliferacin c o n la l o c a l i z a c i n d e
los depsitos.
Engrosamiento d e la M B G p r o p i a m e n t e d i c h a ( c o m o e n el caso
de la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s diabtica).
Depsito d e material a m o r f o e l e c t r o d e n s o , e n el lado e p i t e l i a l ,

e n d o t e l i a l o ntramembranoso ( G N m e m b r a n o s a ) .
Hialinizacin y esclerosis. Consiste e n el a c u m u l o e x t r a c e l u l a r d e
Proliferacin celular. En el glomrulo p u e d e p r o l i f e r a r c u a l q u i e r a
un m a t e r i a l homogneo y eosinfilo al m i c r o s c o p i o ptico, e n apa-
de los tres e l e m e n t o s vivos q u e lo c o n f o r m a n : clulas e n d o t e l i a l e s ,
r i e n c i a s i m i l a r a la M B G , q u e p r o d u c e la obliteracin d e los detalles
clulas mesangiales y clulas epiteliales. Cada una de ellas p u e d e
estructurales d e l o v i l l o g l o m e r u l a r (esclerosis). Suele ser el resultado
c o m e n z a r a d i v i d i r s e e n respuesta a estmulos c o n c r e t o s y p r e d o -
final d e distintas f o r m a s d e lesin g l o m e r u l a r . Es d i s t i n t o d e la fibro-
m i n a caractersticamente e n una d e t e r m i n a d a g l o m e r u l o n e f r i t i s , e n
sis, q u e consiste e n el a c u m u l o d e colgeno I y III (por e j e m p l o , al
m u c h o s casos j u s t i f i c a n d o los hallazgos histolgicos y clnicos.
c i c a t r i z a r una s e m i l u n a ) (Figura 3 8 ) .
47
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
GLOMERULONEFRITIS RPIDAMENTE
PROGRESIVA
ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MNIMOS
GLOMERULONEFRITIS
Fusin d e pedicelos
Proliferacin e x t r a c a p i l a r ( s e m i l u n a )
MEMBRANOSA
Engrosamiento de MBG
^
subepitehales
e
Fusin
de pedicelos
Clula e p i t e l i a l
parietal
Clula m e s a n g i a l
Clula e n d o t e l i a l
Matriz mesangial
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
TIPO I
Interposicin d e clulas
m e s a n g i a l e s ("rail d e t r e n "
Disrupcln e n d o t e l i a l
Depsitos
subendoteliales
Proliferacin
endocapilar
Depsitos i n t r a m e m b r a n o s o s
(depsitos densos)
GLOMERULONEFRITIS
POSTESTREPTOCCICA
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
Figura 3 8 . Histologa d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s
48
T I P O II
Nefrologa
Correlacin clinicopatolgica
en las glomerulonefritis
VA ACTIVACIN
CLSICA
Superficie
Ag-Ac
de patgenos
de patgenos
C1q,C1r,C1s
d e la e n f e r m e d a d g l o m e r u l a r . Entre ellos figuran las caractersticas i n -
m o s defensivos q u e se a c t i v a n en su presencia.
Mecanismos
U n d e t e r m i n a n t e c l a v e es la localizacin del dao d e n t r o d e la estruct i e n d e a dar unas alteraciones morfolgicas concretas y u n a f o r m a d e
Superficie
trnsecas del agente lesivo (tamao, carga, a g r e s i v i d a d , a f i n i d a d , etc.),
tura g l o m e r u l a r , ya q u e la lesin de cada c o m p o n e n t e del glomrulo
ALTERNATIVA
Complejos
Existen u n a serie d e factores q u e d e t e r m i n a n la f o r m a d e presentacin
as c o m o su c a n t i d a d , su r a p i d e z e i n t e n s i d a d de accin y los m e c a n i s -
MB-LECTINA
ACTIVACIN C3 CONVERTASA
efectores comunes
presentacin clnica d e t e r m i n a d a . Existe, p o r t a n t o , u n a b u e n a c o r r e l a cin clinicopatolgica en las e n f e r m e d a d e s g l o m e r u l a r e s :

El dao del e n d o t e l i o c a p i l a r y d e la vertiente s u b e n d o t e l i a l d e la
SISTEMAS
COMUNES
M B G tpicamente desencadena u n a respuesta d e t i p o nefrtico, en la

q u e se a c t i v a n las clulas e n d o t e l i a l e s y los l e u c o c i t o s , q u e l i b e r a n
Quimiotaxls
Opsonizacin
Sistema d e a t a q u e
a membrana
sus m e d i a d o r e s y p o n e n en m a r c h a la respuesta i n f l a m a t o r i a , a c t i van la coagulacin, p r o v o c a n d o u n a microangopata trombtica
Figura 39. Sistema del c o m p l e m e n t o
subsiguiente y e s t i m u l a n la contraccin d e clulas mesangiales y
vasos sanguneos, q u e lleva a u n fracaso renal a g u d o . C u a l q u i e r a
A l t e r n a t i v a m e n t e , en ciertas enfermedades
de estos a c o n t e c i m i e n t o s p u e d e d o m i n a r el c u a d r o , d e p e n d i e n d o
acantosis nigricans)
del o r i g e n y la a g u d e z a del dao. U n a lesin e n d o t e l i a l extensa
sivamente p o r la va alterna ( p r o p e r d i n a ) : P C 3 B D . Esta va p r o d u c e
(lipodistrofia p a r c i a l ,
p u e d e haber activacin del c o m p l e m e n t o e x c l u -
y aguda t i e n d e a desencadenar un c u a d r o dramtico c o m o el q u e
un t i p o especfico d e G N , G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a (o m e s a n g i o -
a p a r e c e en la G N postestreptoccica, mientras q u e u n a ms m a n t e -
capilar) t i p o II, en la cual hay c o n s u m o d e C 3 , pero n o d e C 4 .
n i d a , inducir c o n ms p r o b a b i l i d a d la formacin d e s e m i l u n a s y la
C u a l q u i e r a d e las dos vas a c t i v a la C3 convertasa, q u e d e s d o b l a
aparicin d e u n fracaso renal rpidamente p r o g r e s i v o , en semanas,
C3 en C 3 a ( a n a f i l o t o x i n a I) y C 3 b . Hasta ese p u n t o n o se p r o d u c e
c o m o o c u r r e en la G N R P .
dao g l o m e r u l a r . S hay c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o , pero los niveles
La lesin del m e s a n g i o suele dar lugar a u n a respuesta p a r e c i d a a
sanguneos d e C3 y C 4 slo bajan si el c o n s u m o es m a y o r q u e la
la del e n d o t e l i o c a p i l a r , pero m u c h o m e n o s intensa. Tpicamente,
produccin (heptica).
cursa c o n anomalas asintomticas del s e d i m e n t o u r i n a r i o (gene-
C 3 b a c t i v a la secuencia efectora C5-C9. Se libera C 5 a ( a n a f i l o t o x i n a
r a l m e n t e h e m a t u r i a ) y alteracin m e n o s manifiesta del f i l t r a d o g l o -
II), C 3 b activa la fagocitosis d e los p o l i m o r f o n u c l e a r e s , C 3 a y C 5 a
m e r u l a r , d a n d o a l o s u m o i n s u f i c i e n c i a renal leve. Esto se d e b e , al
a c t i v a n la q u i m i o t a x i s d e los p o l i m o r f o n u c l e a r e s .
m e n o s en parte, a q u e las clulas mesangiales nicamente c o n t a c -
C5-C9 causan lisis c e l u l a r .
tan c o n u n t e r c i o d e la s u p e r f i c i e d e la pared c a p i l a r , c o n l o q u e la
Los p o l i m o r f o n u c l e a r e s l i b e r a n sus e n z i m a s hidrolticas, a u m e n t a n -
activacin i n f l a m a t o r i a d e e n d o t e l i o y l e u c o c i t o s es s i g n i f i c a t i v a -
d o la p e r m e a b i l i d a d c a p i l a r y c a u s a n d o lesin c e l u l a r a n i v e l e n d o -
mente menor.
t e l i a l , mesangial y d e M B .
La lesin d e la clula e p i t e l i a l v i s c e r a l ( p o d o c i t o ) y d e la v e r t i e n t e
Por otro lado, el c o m p l e j o A g A c activa la cascada d e la coagulacin
s u b e p i t e l i a l d e la M B G
se m a n i f i e s t a caractersticamente c o m o
a travs del factor Hageman (factor XII). La cascada de la coagulacin
alteracin d e la b a r r e r a d e filtracin g l o m e r u l a r , q u e p r o v o c a la
acaba activando la transformacin del fibringeno en fibrina (Tabla 19).
salida a la o r i n a d e molculas q u e n o deberan h a c e r l o e n c o n d i c i o n e s n o r m a l e s . Este t i p o d e respuesta se d e n o m i n a nefrtica,

p o r q u e e n e l l a a p a r e c e u n a p r o t e i n u r i a q u e d o m i n a el c u a d r o
clnico y n o se a c o m p a a d e i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o p r o m i n e n t e .
Esto p a r e c e d e b e r s e a q u e la localizacin e x t r a c a p i l a r d e l dao
m i n i m i z a la retrodifusin d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s a la l u z
G N a g u d a postinfecciosa (GN e n d o c a p i l a r difusa)

G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a ( o m e s a n g i o c a p i l a r ) t i p o I ( b a j a C 3 y C 4 ) y t i p o II
(baja C3) o d e depsitos
G N e x t r a c a p i l a r t i p o II
v a s c u l a r , y adems los aisla d e las clulas i n f l a m a t o r i a s . Los d e -
GN del lupus
psitos crnicos d e nmunocomplejos t i e n d e n a p r o d u c i r , al c a b o
GN del sfiunf
de meses o aos, u n e n g r o s a m i e n t o d e la M B G y/o d e la m a t r i z
G N d e la s e p s i s
mesangial.
densos
G N d e la e n d o c a r d i t i s i n f e c c i o s a
G N d e la c r i o g l o b u l i n e m i a
8.4. Glomerulonefritis
y complemento
Tabla 19.Glomerulonefritis c o n descenso del c o m p l e m e n t o

(MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 4 ; MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 )
C u a n d o la M B es lesionada p o r la secuencia efectora (C5-C9) p o r

los P M N atrados p o r C 3 a y C 5 a , cantidades variables d e fibringeno p u e d e n pasar a la cpsula d e B o w m a n , d o n d e p r o v o c a n la p r o l i -
A l fijarse varios a n t i c u e r p o s al A g , hay c o o p e r a t i v i d a d entre las re-
feracin del e p i t e l i o visceral y parietal d e la cpsula, c o n s t i t u y e n d o
giones Fe de las i n m u n o g l o b u l i n a s , q u e a c t i v a n la va clsica del
una s e m i l u n a e p i t e l i a l . La s e m i l u n a e p i t e l i a l p u e d e todava revertir
c o m p l e m e n t o : C l , C 4 , C2 (Figura 3 9 ) .
si el dao cesa. Si persiste, el fibringeno se trasforma en f i b r i n a y

49

a
se i n i c i a u n a cicatrizacin q u e a c a b a t r a s f o r m a n d o las semilunas
para el diagnstico, n o es especfica, y a q u e se p u e d e e n c o n t r a r e n
epiteliales (o celulares) e n semilunas fibrosas, irreversibles. Por t a n -
p r o t e i n u r i a s graves d e c u a l q u i e r etiologa.
t o , la aparicin d e s e m i l u n a s es u n fenmeno q u e p u e d e c o m p l i c a r
cualquier tipo de glomerulonefritis.
Clnica y diagnstico
8.5. Enfermedad de cambios

mnimos
t o u r i n a r i o b e n i g n o (MIR 98-99, 126). El resto presenta p r o t e i n u r i a n o
Definicin
05-06 1 0 5 ) . N o suele asociar i n s u f i c i e n c i a renal y u n 2 0 - 3 0 % presenta
A u n q u e p u e d e manifestarse a c u a l q u i e r e d a d , es u n a e n f e r m e d a d t-
c o m p l e m e n t o es n o r m a l .
El 8 0 % d e los casos se presenta c o m o sndrome nefrtico c o n s e d i m e n nefrtica. Es la causa ms f r e c u e n t e d e sndrome nefrtico e n la i n f a n cia. La p r o t e i n u r i a suele ser a l t a m e n t e selectiva ( p r e d o m i n i o albmina),
mientras q u e e n el a d u l t o la s e l e c t i v i d a d es m e n o s p r e d e c i b l e (MIR
m i c r o h e m a t u r i a en el s e d i m e n t o u r i n a r i o . C o m o parte d e l sndrome
nefrtico asocia d i s l i p e m i a y m a y o r s u c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s . El
p i c a m e n t e peditrica. Es responsable d e l 7 0 al 9 0 % d e los casos d e

sndrome nefrtico en menores
RECUERDA
Es l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e s n d r o m e nefrtico e n el nio.
d e d i e z aos, c o n u n a m a y o r
i n c i d e n c i a entre los 2 y los 6
Tratamiento y pronstico
aos. En algunas series presenta

ligero p r e d o m i n i o m a s c u l i n o .
El t r a t a m i e n t o es e m p r i c o c o n c o r t i c o i d e s . En las r e c i d i v a s t a m b i n p u e d e n ser b e n e f i c i o s o s , a u n q u e a n t e u n a r e s p u e s t a p a r c i a l
Etiopatogenia
o r e c i d i v a s m l t i p l e s se d e b e v a l o r a r e l t r a t a m i e n t o c o n i n m u n o s u p r e s o r e s . Si n o se o b t i e n e r e s p u e s t a a e s f e r o i d e s se s o s p e c h a r
u n a etiologa d i s t i n t a d e c a m b i o s m n i m o s , c o m o la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s s e g m e n t a r i a y f o c a l (GESyF) ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 1 3 ) y estar
Se d e s c o n o c e la causa hasta el m o m e n t o . Parece p r o d u c i r s e p o r alte-
indicada
racin d e los l i n f o c i t o s T, teora sustentada p o r la e x c e l e n t e respuesta
y u x t a m e d u l a r e s p o r la m a y o r a f e c t a c i n d e estas e n la GESyF
la r e a l i z a c i n d e b i o p s i a r e n a l q u e i n c l u y a
nefronas
a esferoides, asociacin c o n l i n f o m a d e H o d g k i n y remisin d u r a n t e la
primaria.
infeccin i n t e r c u r r e n t e c o n sarampin.
En l o s a d u l t o s c o n sndrome nefrtico est i n d i c a d a la r e a l i z a c i n
Se generara un factor de p e r m e a b i l i d a d / l i n f o c i n a q u e tendra a f i n i d a d
d e b i o p s i a r e n a l d e s d e u n p r i m e r m o m e n t o . Estos s u e l e n p r e s e n t a r
por las clulas epiteliales g l o m e r u l a r e s , p r o d u c i e n d o fusin parcial d e
m e n o s r e c i d i v a s d e la e n f e r m e d a d q u e el nio, s i e n d o las r e m i s i o n e s
los p e d i c e l o s c o n p r o t e i n u r i a y prdida d e la barrera selectiva d e carga
menos frecuentes
( M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 9 ) .
de la m e m b r a n a .
Se han descrito casos asociados al uso d e A I N E y al l i n f o m a d e H o d g k i n .
8.6. Glomeruloesclerosis focal
Anatoma patolgica
Microscopa ptica
El glomrulo es n o r m a l o c o n u n mnimo refuerzo m e s a n g i a l .
Etiopatogenia
Se d i s t i n g u e n dos f o r m a s , la G N SF p r i m a r i a y la secundaria a diferentes
procesos.
Los tbulos presentan una lesin caracterstica q u e es la presencia d e

vacuolas de lpidos y protenas e n el interior de las clulas epiteliales
tubulares (nefrosis l i p o i d e a ) . Los vasos y el intersticio n o estn afectados.
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal primaria (GESyF)

Se i n c l u y e n las f o r m a s idiopticas y genticas.
Inmunofluorescencia
Su lesin caracterstica es la esclerosis d e u n s e g m e n t o d e l o v i l l o g l o Lo caracterstico es la ausencia d e depsitos, sin e m b a r g o , algunos
m e r u l a r , c o n afectacin f o c a l d e a l g u n o s e i n i c i o e n la z o n a y u x t a m e -
p u e d e n presentar u n a tincin m u y suave para I g M y C3 a n i v e l m e s a n -
dular.
g i a l . En pacientes atpicos p u e d e verse IgE.

Se h a n d e s c r i t o m u t a c i o n e s d e d i f e r e n t e s genes q u e c o d i f i c a n protenas i m p l i c a d a s e n la funcin y diferenciacin p o d o c i t a r i a , l o c a l i z a Microscopa electrnica
das e n el d i a f r a g m a d e h e n d i d u r a . U n o d e los ms i m p l i c a d o s es el
g e n NPHS2,
q u e c o d i f i c a u n a protena l l a m a d a p o d o c i n a , f u n d a m e n -
B o r r a m i e n t o de los p e d i c e l o s p o r fusin d e los m i s m o s e n las clulas
tal para el c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d
epiteliales viscerales. Si b i e n esta lesin es caracterstica y o b l i g a d a
podocitaria.
50
Nefrologa
Es la G N q u e ms rpido r e c i d i v a tras el trasplante renal (primeros das

postrasplante), s u g i r i e n d o en las f o r m a s idopticas, la presencia d e u n
Sinequias
Esclerosis segmentaria
" f a c t o r c i r c u l a n t e " q u e estara i m p l i c a d o en su p a t o g e n i a a l t e r a n d o la

c a p a c i d a d antiproteinrica g l o m e r u l a r .
Glomeruloesclerosis focal secundaria

La g l o m e r u l o e s c l e r o s i s es u n a lesin histolgica inespecfica q u e p u e d e ser la manifestacin f i n a l d e mltiples procesos.
D e n t r o d e la GEF se p u e d e n d i s t i n g u i r dos grandes g r u p o s , las asociadas
a hiperfiltracin, en las q u e se e n c u e n t r a n las asociadas a disminucin
d e masa renal f u n c i o n a n t e o n o y las asociadas a txicos directos para
el p o d o c i t o (Tabla 2 0 ) . En a m b o s g r u p o s (en la hiperfiltracin p o r la
albmina y en el resto p o r t o x i c i d a d directa) el resultado f i n a l es la l e sin letal del p o d o c i t o c o n prdida del m i s m o , denudacin d e la M B G ,
Hialinosis
Figura 4 0 . GN focal y segmentaria c o n hialinosis
posterior sinequa c o n la cpsula de B o w m a n y f i n a l m e n t e esclerosis

g l o m e r u l a r . Estas alteraciones g l o m e r u l a r e s dan lugar a p r o t e i n u r i a q u e
suele ser en rango nefrtico.
En el p r o c e s o d e esclerosis el papel d e la a l b u m i n u r i a es p r i n c i p a l ,
s i e n d o a c t u a l m e n t e r e c o n o c i d a n o slo c o m o m a r c a d o r d e dao renal
sino c o m o u n v e r d a d e r o txico para la clula e p i t e l i a l . A s i m i s m o , part i c i p a n diversas sustancias c o m o la a n g i o t e n s i n a II, c i t o c i n a s proinflamatorias y factores d e c r e c i m i e n t o .
RECUERDA
En e l M I R h a n p r e g u n t a d o la a s o c i a c i n d e esta G N
c o n nefropatas t u -
bulointersticiales crnicas en infeccin p o r V I H y en a d i c c i n a
herona.
RECUERDA
La G E S y F c o m p l i c a las s i g u i e n t e s e n f e r m e d a d e s : d i a b e t e s m e l l i t u s , G N
Figura 4 1 .GN s e g m e n t a r i a y focal
m e s a n g i a l , n e f r o a n g i o e s c l e r o s i s , nefropata intersticial crnica.
HIPERFILTRACIN
TXICO PARA
Con disminucin
masa
renal funcionante
Nefrectoma/
tumorectoma
Hipoplasia, agenesia,
displasia renal
ERC d e c u a l q u i e r
etiologa
EL PODOCITO
Con masa renal normal
A n e m i a d e clulas
falciformes
Diabetes mellitus
Obesidad
SAOS
VIH
Plosmodium
falciparum
Schistosoma
haematobium
Herona
T a b l a 2 0 . C l a s i f i c a c i n d e la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s f o c a l
secundaria
Anatoma patolgica
M O : e n g r o s a m i e n t o del asa c a p i l a r c o n depsito d e material h i a l i n o
(PAS p o s i t i v o y eosinflo) en u n s e g m e n t o del o v i l l o g l o m e r u l a r , c o n
Figura 4 2 . GN segmentaria y focal
afectacin focal d e a l g u n o s . Los glomrulos y u x t a m e d u l a r e s son los

ms afectados p o r tener m a y o r f i l t r a d o (Figuras 4 0 , 41 y 4 2 ) . Puede
asociar atrofia t u b u l a r y fibrosis intersticial progresiva.
Clnica y diagnstico
IF: negativa, pero p u e d e presentar depsitos de I g M y C3 inespecfcos.

Es responsable d e l 1 0 - 1 5 % d e los casos d e sndrome nefrtico idiopME: c o l a p s o focal d e las m e m b r a n a s bsales y denudacin d e las s u -
t i c o en el nio. Se presenta e n t r e los 1 6 y 3 0 aos. La p r o t e i n u r i a , q u e
perficies epiteliales. B o r r a m i e n t o d i f u s o d e las p r o y e c c i o n e s epiteliales
p u e d e llegar a rango nefrtico en el 6 0 % d e los casos, es la f o r m a d e
podocticas.
presentacin. Puede asociar h e m a t u r i a microscpica e H T A .
51

a
U n d a t o p e c u l i a r es q u e la GEF asociada a o b e s i d a d o D M n o sue-
La formacin de nmunocomplejos in situ i n d u c e la formacin d e M B G
le acompaarse d e h i p o a l b u m i n e m i a n i e d e m a s a u n c o n p r o t e i n u r i a s
por las clulas epiteliales c o n alteracin d e la barrera d e p e r m e a b i l i d a d
masivas.
y p r o t e i n u r i a q u e suele ser en rango nefrtico.

A u n q u e se d e s c r i b e n mltiples a s o c i a c i o n e s (Tabla 21) p o r e j e m p l o :
t r a t a m i e n t o c o n c a p t o p r i l (MIR 09-10, 9 6 ) , t i r o i d i t i s d e H a s h i m o t o , d i a betes m e l l i t u s . La f o r m a ms f r e c u e n t e es la idioptica.
T a n t o en la etiologa p r i m a r i a c o m o secundaria es i m p o r t a n t e el t r a -
Asociacin c o n H L A - D R W 3 .
t a m i e n t o c o n b l o q u e a n t e s del SRAA para c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a y

t r a t a m i e n t o general del sndrome nefrtico q u e c o n d i c i o n a n .
TUMORES DE RGANO
En la GESyF p r i m a r i a , los esteroides en pauta corta d e 8 a 12 semanas p u e d e n i n d u c i r remisin d e la p r o t e i n u r i a en a p r o x i m a d a m e n t e

u n 2 5 % , otros nmunosupresores podran ser beneficiosos, a u n q u e se
necesitan ms estudios. Esta g l o m e r u l o n e f r i t i s es la q u e ms rpido r e c i d i v a en el trasplante r e n a l .
SLIDO
Pulmn, estmago, m a m a , etc.
INFECCIONES
V H B , m a l a r i a , e s q u i s t o s o m i a s i s , sfilis
C a p t o p r i l (MIR 0 9 - 1 0 , 9 6 ) , sales d e o r o ,
FRMACOS
D-penclamlna
LES, E M T C , s n d r o m e d e S j g r e n ,
OTRAS
tiroiditis d e
Tabla 2 1 . Asociaciones
Hashimoto
d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a
La mayora tiene un curso lento y e v o l u c i o n a a enfermedad renal terminal.
Anatoma patolgica
8.7. Glomerulonefritis membranosa

(GNM)
La formacin d e nmunocomplejos in situ en la vertiente s u b e p i t e l i a l

de la M B G i n d u c e alteracin d e las clulas epiteliales q u e e m p i e z a n a
f o r m a n M B G , q u e se va d e p o s i t a n d o entre los nmunocomplejos y, al
c a b o del t i e m p o , t e r m i n a p o r e n g l o b a r l o s c o m p l e t a m e n t e e n g r o s a n d o
Es la g l o m e r u l o n e f r i t i s q u e c o n ms f r e c u e n c i a causa sndrome nefr-
d e f o r m a difusa la M B G (Figura 4 4 ) .
t i c o en el a d u l t o .
Se c o n o c e c o m o g l o m e r u l o n e f r i t i s e p i m e m b r a n o s a d e b i d o a q u e los
c o m p l e j o s se f o r m a n en la vertiente s u b e p i t e l i a l d e la m e m b r a n a basal
g l o m e r u l a r (Figura 4 3 ) .
F i g u r a 4 4 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a . E s t a d i o III
La m e m b r a n a b a s a l a c a b a e n g l o b a n d o l o s d e p s i t o s f o r m a d o s in situ
En las f o r m a s secundaras es caracterstica la presencia d e h i p e r c e l u l a r i -
La IF m u e s t r a I g G g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l
Figura 43.Glomerulonefritis
d a d mesangial o depsitos i n m u n i t a r i o s mesangiales o subendoteliales.

membranosa
M O : e n g r o s a m i e n t o d i f u s o d e la m e m b r a n a basal q u e afecta a t o d o s lo
glomrulos de f o r m a g l o b a l c o n material PAS p o s i t i v o .
Etiopatogenia
IF: depsitos granulares d e IgG y C3 en el l a d o s u b e p i t e l i a l d e la M B G .
A d i f e r e n c i a del resto se caracteriza p o r la formacin in situ d e c o m -
ME: p e r m i t e clasificarla en c u a t r o fases. Las fases I y II son reversibles
plejos Ag-Ac, p o r la presencia d e u n antgeno en la M B G . El antgeno
(Figura 4 5 ) .
p u e d e ser u n c o m p o n e n t e d e la M B G m o d i f i c a d o p o r frmacos o v i -
rus, o antgenos extrarrenales " p l a n t a d o s " en el glomrulo (MIR 000 1 F , 1 2 7 ; M I R 00-01 F, 1 4 0 ) . Es a nivel d e la v e r t i e n t e s u b e p i t e l i a l d e la
M B G d o n d e se e n c u e n t r a n el antgeno c o n el a n t i c u e r p o (es la nica
g l o m e r u l o n e f r i t i s en la q u e los nmunocomplejos se f o r m a n in
52
situ).
Fase I: depsitos subepiteliales electrodensos pequeos. C o r r e s p o n d e n a los nmunocomplejos f o r m a d o s in situ en el l a d o s u b e p i t e l i a l

de la M B G .
F a s e II: es caracterstico la p r e s e n c i a d e spikes
que corresponde
a m a t e r i a l t i p o M B G q u e se d e p o s i t a e n t r e los n m u n o c o m p l e j o s .
Nefrologa
Fase III: d u r a n t e esta fase los depsitos estn prcticamente e n g l o -
Se d e b e a p l i c a r t r a t a m i e n t o general del sndrome nefrtico a t o d o s los
bados p o r este m a t e r i a l .
pacientes.
Fase IV: n o t a b l e e n g r o s a m i e n t o d e la M B G , c o n reas d e rarefaccin y prdida d e d e n s i d a d d e los depsitos.
Puede r e c i d i v a r en el trasplante r e n a l .
membranoproliferativa (GNMP)
o mesangiocapilar
Su n o m b r e se d e b e a la lesin histolgica q u e asocia, c o n i m p o r t a n t e
proliferacin mesangial difusa y e n g r o s a m i e n t o c a p i l a r c o n imgenes
de d o b l e c o n t o r n o d e la M B G p o r interposicin del c i t o p l a s m a d e la
clula mesangial entre la M B G y la clula e n d o t e l i a l .
Existen dos tipos b i e n d e f i n i d o s , q u e son la G N M P I y II.
Etiopatogenia
F i g u r a 4 5 . Fases d e la f o r m a c i n d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a
Existen f o r m a s idiopticas o p r i m a r i a s y f o r m a s secundarias
Clnica y diagnstico
asociadas
a mltiples patologas, las ms i m p o r t a n t e s se e x p o n e n en la T a b l a 2 2 .
VHC generalmente con
La mxima i n c i d e n c i a se p r o d u c e entre los 3 0 y 5 0 aos, s i e n d o ms
crioglobulinemia asociada,
INFECCIONES
f r e c u e n t e en h o m b r e s (2:1) (MIR 05-06, 1 0 0 ; M I R 97-98, 2 1 0 ) .
VHB,
VIH, infecciones crnicas,

e n d o c a r d i t i s , a b s c e s o s , shunt
AV
Infectado, malaria
En la mayora de los pacientes la f o r m a d e presentacin es el sndrome

nefrtico d e c o m i e n z o i n s i d i o s o . El resto presenta p r o t e i n u r i a asinto-
ENFERMEDADES
mtica acompaada d e h e m a t u r i a o n o . En u n 3 0 % asocia i n s u f i c i e n c i a
AUTOINMUNHARIAS
LES, e n f e r m e d a d d e Sjgren, EMTC,

crioglobulinemia
T a b l a 2 2 . A s o c i a c i o n e s d e la G N M P
renal. El d e t e r i o r o a g u d o d e funcin renal hace pensar en el d e s a r r o l l o

de proliferacin extracapilar, nefritis intersticial i n d u c i d a p o r frmacos
o t r o m b o s i s de la v e n a renal (TVR).
La TVR es ms f r e c u e n t e en los
pacientes c o n G N M .
Se desarrollan en presencia d e u n antgeno crnico q u e i n d u c e la f o r macin d e nmunocomplejos y gran activacin del c o m p l e m e n t o p o r lo

q u e existe h i p o c o m p l e m e n t e m i a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 ) . El dao renal est en
Es o b l i g a d o realizar b i o p s i a renal d e b i d o a q u e el sndrome nefrtico
relacin c o n el depsito de gran c a n t i d a d d e nmunocomplejos, t a n t o
en el a d u l t o p u e d e deberse a otras etiologas, as c o m o investigar la
a nivel mesangial c o m o s u b e n d o t e l i a l , y activacin del c o m p l e m e n t o .
presencia d e neoplasias o infecciones asociadas.

GNMP y c o m p l e m e n t o
Los niveles d e c o m p l e m e n t o son n o r m a l e s .
La h i p o c o m p l e m e n t e m i a se p r o d u c e en los dos t i p o s d e G N M P , a u n Q
RECUERDA
Es l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e s n d r o m e n e f r t i c o e n e l a d u l t o
q u e los patrones d e activacin son diferentes:

(responsa-
b l e d e l 30-40% d e l o s c a s o s ) .
G N M P I: la activacin se p r o d u c e p o r la va clsica, p o r l o q u e
d e s c i e n d e n t a n t o los niveles d e C 3 , C 4 y C 1 q .
G N M P II: la activacin es p o r la va alterna del c o m p l e m e n t o , p o r

lo q u e slo d e s c i e n d e C 3 . Existe u n a inmunoglobulna c a p a z d e
activar C 3 , d e n o m i n a d a C3 nefritic
factor.
ste es u n a u t o a n t i c u e r p o
t i p o IgG frente a la C3 convertasa d e la va alterna.

El pronstico en los nios es m u y b u e n o c o n una supervivencia a los c i n c o aos mayor del 9 0 % . La mayora presentan remisin espontnea c o m pleta d e n t r o de los c i n c o primeros aos d e desarrollo d e la e n f e r m e d a d .
Anatoma patolgica
En los a d u l t o s , las remisiones espontneas suceden en u n 2 0 - 3 0 % . El

t r a t a m i e n t o i n i c i a l c o n c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s n o se a p l i c a a
GNMP I con depsitos subendoteliales
t o d o s los pacientes, sino a casos s e l e c c i o n a d o s c o n criterios d e graved a d c o m o p r o t e i n u r i a s i m p o r t a n t e s , h i p o a l b u m i n e m a grave,

importantes o insuficiencia renal.
edemas
M O : a u m e n t o d e m a t r i z m e s a n g i a l c o n expansin c i r c u n f e r e n c i a l
e n t r e la M G B y la clula e n d o t e l i a l l o q u e d a i m a g e n d e d o b l e c o n -
53
Manual
C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
t o r n o d e M B ( i m a g e n en " r a i l d e t r e n " ) q u e se v e n i r r e g u l a r m e n t e
engrosadas.
Clnica y diagnstico
IF: depsitos granulares d e IgG, I g M , C3 en el m e s a n g i o y a n i v e l su-
Las f o r m a s primarias son ms frecuentes en la i n f a n c i a y a d o l e s c e n c i a ,
bendotelial.
adultos jvenes (entre los 5 y los 3 0 aos).
GNMP II con depsitos i n t r a m e m b r a n o s o s
en f o r m a d e sndrome nefrtico pero tambin p u e d e presentarse c o m o
La f o r m a d e presentacin clnica es v a r i a b l e , la mayora se presenta

sndrome nefrtico e i n c l u s o p r o t e i n u r i a en rango subnefrtico y/o h e Enfermedad por depsitos densos (Figuras 4 6 , 4 7 y 4 8 ) .
m a t u r i a , acompaado d e h i p o c o m p l e m e n t e m i a . El sndrome nefrtico

es ms f r e c u e n t e en la G N M P .
M O : depsitos densos intramembranosos d e C3 a lo largo de la M B G .

La t i p o II p u e d e asociarse a l i p o d i s t r o f i a parcial (LDP), a n e m i a hemoIF: depsito aislado d e C3, c o n patrn granular.
ltica y a retinopata c o n aparicin d e drusas, degeneracin m a c u l a r y

prdida d e la visin.
La presencia de H T A grave es u n h a l l a z g o c o m n .
G e n e r a l m e n t e , presentan d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e funcin r e n a l .
N o existe t r a t a m i e n t o c u r a t i v o en la a c t u a l i d a d para esta g l o m e r u l o n e fritis y sus variantes.
Los c o r t i c o i d e s podran ser beneficiosos en casos s e l e c c i o n a d o s
espe-
c i a l m e n t e en nios.
F i g u r a 4 6 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n l o s d e p s i t o s d e n s o s
(flechas)
Los esferoides a altas dosis acompaados d e i n m u n o s u p r e s o r e s , c o m o

por e j e m p l o : c i c l o s f o s f a m i d a o m i c o f e n o l a t o m o f e t i l p u e d e n ser tiles
en pacientes c o n f o r m a s agresivas, p r i n c i p a l m e n t e a q u e l l o s q u e desar r o l l a n proliferacin e x t r a c a p i l a r . En estos podra ser b e n e f i c i o s o el uso
de plasmafresis.
En la G N M P I I el t r a t a m i e n t o ser en funcin d e la presencia d e C 3 N e f ,
en el q u e est i n d i c a d a la realizacin d e plasmafresis o la ausencia
o d e f i c i e n c i a d e factor H, en el q u e si se debe a mutacin del gen del
factor H, se usa plasmafresis, y si se debe a u n a u t o a n t i c u e r p o c o n t r a
el factor H, se usa plasmafresis y r i t u x i m a b .
La G N M P I I es u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s d e m u y m a l pronstico q u e r e c i d i v a i n v a r i a b l e m e n t e tras el trasplante renal (MIR 99-00F, 1 3 7 ; M I R
97-98, 2 4 4 ) .
Se v e n d e p s i t o s d e n s o s
(flechas)
8.9. Glomerulonefritis endocapilar

aguda
Glomerulonefritis aguda
postestreptoccica (GNAPE)
RECUERDA
Las c o m p l i c a c i o n e s
54
n o s u p u r a t i v a s d e la i n f e c c i n e s t r e p t o c c i c a s o n :
G l o m e r u l o n e f r i t i s : despus d e faringitis o
Fiebre reumtica: slo despus d e faringitis.
imptigo.
Se p r o d u c e despus d e la infeccin p o r ciertas bacterias c o n antgenos

nefritognicos en su estructura. La ms i m p o r t a n t e es la G N A P E .
Nefrologa
Etiopatogenia
M O : el glomrulo est h i n c h a d o c o n pus en su interior. H i p e r c e l u l a r i d a d

del glomrulo c o n a u m e n t o del nmero de clulas endoteliales y mesangiales e infiltracin p o r neutrfilos (glomerulonefritis exudativa), c o n dife-
En el caso p a r t i c u l a r d e la G N A P E esta e n f e r m e d a d se asocia a la i n f e c -
rentes grados de edema e infiltrado l i n f o c i t a r i o en intersticio (Figura 4 9 ) .
cin p o r e s t r e p t o c o c o B-hemoltico del g r u p o A (cepas 12 y 9 9 ) , q u e

son los q u e en su estructura presentan diversos antgenos q u e p u e d e n
IF: depsito d e C 3 , I g G , Ig M c o n patrn d e " c i e l o e s t r e l l a d o " d i s t r i b u i -
i n d u c i r la formacin d e nmunocomplejos (IC) q u e al depositarse e n el
dos en m e s a n g i o y asas capilares acompaados d e p r o p e r d i n a .
glomrulo p r o d u c e n lesin d e l m i s m o o molculas c o m o la protena M

q u e parecen actuar c o m o superantgenos i n d u c i e n d o proliferacin y
M E : depsitos electrodensos e n la z o n a s u b e p i t e l i a l c o n f o r m a d e j o -
activacin d e las clulas T autorreactivas c o n liberacin d e m e d i a d o r e s
robas (humps)
inflamatorios.
g l o m e r u l o n e f r i t i s (LES, c r i o g l o b u l i n e m i a ) (Figura 5 0 ) .
Desde el i n i c i o d e la infeccin hasta la formacin d e una c a n t i d a d

i m p o r t a n t e d e IC q u e sean capaces de lesionar al glomrulo y m a n i f e s tarse clnicamente ( h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a , o l i g u r i a e H T A ) suele existir
q u e , a u n q u e son caractersticas, p u e d e n verse e n otras
Depsitos
subendotellales
Membrana
basal
Depsitos
subepltellales
Podocito
(fenestras capilares)
u n p e r i o d o d e latencia q u e es caracterstico d e esta g l o m e r u l o n e f r i t i s .
GNAPE y c o m p l e m e n t o
El c o m p l e m e n t o j u e g a u n papel m u y i m p o r t a n t e e n la lesin d e l glomr u l o . En este caso e n p a r t i c u l a r , la activacin suele ser p o r la va alterna
del c o m p l e m e n t o c o n descenso d e C 3 .
Anatoma patolgica
En general n o est i n d i c a d a la
RECUERDA
L o s humps
slo se o b s e r v a n
las etiologas p o s t i n f e c c i o s a s .
en
realizacin d e b i o p s i a renal a
m e n o s q u e la clnica haga sospechar otra etiologa o la p r e -
(ncleo)
Hump
sencia de proliferacin e x t r a c a pilar p o r la presencia d e i n s u f i c i e n c i a renal rpidamente progresiva.
Figura 50. Microscopa electrnica d e G N e n d o c a p i l a r difusa
F i g u r a 4 9 . M i c r o s c o p a p t i c a e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a e n la G N A P E
55
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
Clnica y diagnstico
Etiopatogenia
Se presenta c o m o sndrome nefrtico d e i n i c i o sbito c o n antecedente de
En su p a t o g e n i a se d e s c r i b e n varios factores i m p l i c a d o s :
una infeccin, en el caso d e G N A P E , farngea o cutnea. Entre el i n i c i o
El a u m e n t o d e sntesis d e IgA por estimulacin d e diversos antgenos.
de la infeccin y el i n i c i o d e la clnica suele existir u n p e r i o d o d e latencia
Alteracin d e l a c l a r a m i e n t o heptico d e IgA en personas suceptibles q u e p r o d u c e n u n a IgA a n o r m a l (lgA1 m e n o s g l i c o s i l a d a q u e la
de dos a tres semanas para infecciones farngeas y d e cuatro a seis sema-
lgA2) o en cirrticos.
nas para infecciones cutneas. Esto p e r m i t e diferenciarla de la g l o m e r u lonefritis mesangial IgA en la q u e la h e m a t u r i a c o i n c i d e c o n la infeccin.
Depsito d e IgA y c o m p l e m e n t o (activacin p o r va alterna del

c o m p l e m e n t o , C3) a n i v e l g l o m e r u l a r c o n proliferacin mesangial y
Pueden desarrollar diferentes grados d e i n s u f i c i e n c i a cardaca. La p r o -
activacin d e diversos m e d i a d o r e s d e inflamacin.
t e i n u r i a suele ser subnefrtica, pero en u n pequeo p o r c e n t a j e p u e d e

a l c a n z a r rango nefrtico. M e n o s del 1 % desarrolla proliferacin extrac a p i l a r c o n i n s u f i c i e n c i a renal rpidamente progresiva.
Anatoma patolgica
Presenta h i p o c o m p l e m e n t e m i a transitoria (descenso d e C3), q u e suele n o r m a l i z a r s e en seis a o c h o semanas, y alteraciones del s e d i m e n t o
M O : proliferacin mesangial f o c a l o difusa.
u r i n a r i o tales c o m o h e m a t u r i a , q u e suele desaparecer en seis meses,

a u n q u e en pacientes a n c i a n o s p u e d e persistir ms t i e m p o .
IF: es l o q u e d e f i n e la e n f e r m e d a d , depsitos difusos d e IgA en m e s a n g i o acompaado d e C3 y p r o p e r d i n a (Figura 51).
Para su diagnstico es necesario al m e n o s dos d e estos tres c r i t e r i o s :

1. C u l t i v o d e e s t r e p t o c o c o B-hemoltico g r u p o A d e una cepa nefrit-
ME: depsitos electrodensos mesangiales.
gena en un f o c o farngeo o cutneo.

2. Respuesta i n m u n i t a r i a frente a e x o e n z i m a s d e estreptococos (ASLO
elevado).
3. Descenso t r a n s i t o r i o del c o m p l e m e n t o C3 c o n normalizacin a las
o c h o semanas tras la aparicin de la clnica renal (MIR 99-00F, 140).
Q
RECUERDA
Se produce curacin con restitucin

el 9 5 % de los casos.
ad
integrum
anatomofuncional en
N o existe u n t r a t a m i e n t o especfico para esta g l o m e r u l o n e f r i t i s ms q u e

u t i l i z a r antibiticos c o m o si fuera u n a infeccin activa y t r a t a m i e n t o
general del sndrome nefrtico.
Se p r o d u c e curacin c o n restitucin c o m p l e t a en el 9 5 % d e los casos.
El pronstico tardo es peor en a d u l t o s q u e en nios.
Indicaciones de biopsia renal
Sospecha i n i c i a l d e otra g l o m e r u l o n e f r i t i s hipocomplementmica

q u e d e b u t a c o n sndrome nefrtico c o m o LES o c r i o g l o b u l i n e m i a .
C o m p l e m e n t o persistentemente b a j o (> 8 semanas).
M i c r o h e m a t u r i a q u e d u r a ms d e 6 meses (MIR 02-03, 1 8 5 ) .
O l i g u r i a q u e d u r a ms d e tres semanas.
8.10. Glomerulonefritis mesangial IgA

Q
RECUERDA
Es la ms frecuente en el rea del

Mediterrneo
Tambin se c o n o c e c o m o enf e r m e d a d d e Berger. Es la glome
r u l o n e f r i t s ms frecuente
en Espaa, c o n clara
bucin
geogrfica
distri-
(Medite-
rrneo y Japn). Existen casos familiares y asociacin c o n H L A - B W 3 5 .
56
Figura 5 1 . I n m u n o f l u o r e s c e n c i a d e G N mesangial IgA
Clnica y diagnstico
Es ms f r e c u e n t e en varones, entre la segunda y la tercera dcada de la
v i d a . La clnica caracterstica es h e m a t u r i a macroscpica r e c i d i v a n t e
Nefrologa
(MIR 97-98, 2 0 4 ) . La h e m a t u r i a suele c o i n c i d i r c o n la infeccin en las

p r i m e r a s 2 4 horas. Suelen desencadenar
los brotes las i n f e c c i o n e s d e
vas respiratorias y el e j e r c i c i o . Tambin p u e d e manifestarse c o m o a l teraciones asintomticas del s e d i m e n t o u r i n a r i o , c o m o p r o t e i n u r i a y/o

h e m a t u r i a , o c o m o sndrome nefrtico o nefrtico.
8.11. Glomerulonefritis extracapilar

(GNEC) o rpidamente
progresiva (GNRP)
Slo el 5 0 % presenta a u m e n t o d e IgA en plasma, a u n q u e t o d o s la t i e nen d e p o s i t a d a en el m e s a n g i o .
Se c a r a c t e r i z a n p o r proliferacin d e la clula e p i t e l i a l en el espacio

e x t r a c a p i l a r c o n formacin d e s e m i l u n a s en el glomrulo (Figura 5 2 ) .
Los niveles d e c o m p l e m e n t o suelen mantenerse n o r m a l e s p o r q u e la

activacin es leve y el c o n s u m o n o e x c e d e a la sntesis heptica.
N o existe t r a t a m i e n t o q u e p u e d a i m p e d i r el depsito d e IgA en el
m e s a n g i o . Se r e c o m i e n d a c o n t r o l e s t r i c t o d e T A c o n cifras < 125/75
m m H g en p a c i e n t e s c o n p r o t e i n u r i a . Para el c o n t r o l d e la p r o t e i n u ria se u t i l i z a n frmacos b l o q u e a n t e s d e l sistema r e n i n a - a n g i o t e n s i n a
(BSRA) a la dosis mxima t o l e r a d a , ya sea en m o n o t e r a p i a o d o b l e
bloqueo.
Se sugiere q u e los esferoides p u e d e n ser beneficiosos, sin e m b a r g o , en
Figura 52.Glomerulonefritis rpidamente progresiva. Semiluna
la a c t u a l i d a d se l i m i t a n a pacientes en los q u e el BSRA n o r e d u c e la

p r o t e i n u r i a y se m a n t i e n e p o r e n c i m a d e 1 g/da o existe d e t e r i o r o d e
funcin r e n a l . N o estn d e f i n i d a s dosis n i duracin.
Etiopatogenia
La amigdalectoma p u e d e ser b e n e f i c i o s a en pacientes c o n faringitis

de repeticin.
Se p r o d u c e una agresin a la M B G q u e q u e d a g r a v e m e n t e afectada,

p r o d u c i e n d o paso d e fibringeno al i n t e r i o r d e la cpsula d e B o w m a n .
El fibringeno podra servir d e estmulo mitgeno a las clulas e p i t e l i a -
Factores d e mal pronstico
les q u e p r o l i f e r a n d a n d o lugar a la formacin d e s e m i l u n a s epiteliales

q u e c o n el t i e m p o p u e d e n e v o l u c i o n a r h a c i a s e m i l u n a s fibrosas, d e
Proteinuria m a y o r d e 0,5 g/da.
peor pronstico (Figura 53).
HTA.
A u s e n c i a d e brotes d e h e m a t u r i a macroscpica.
Las s e m i l u n a s p u e d e n ser epiteliales o fibrosas y p u e d e n afectar al g l o -
I n s u f i c i e n c i a renal en el m o m e n t o del diagnstico.
mrulo d e f o r m a segmentaria o c i r c u n f e r e n c i a l . El c r e c i m i e n t o d e las
Diagnstico a e d a d a d u l t a y varones.
mismas p u e d e c o m p r i m i r el o v i l l o c a p i l a r (Figura 5 4 ) .
Sndrome metablico a s o c i a d o .
P o l i m o r f i s m o del gen de e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (ECA I)
Existen tres t i p o s b i e n d e f i n i d o s d e G N E C , en d o n d e la lesin comn es
(genotipo D D ) .
la presencia d e semilunas. Se d i f e r e n c i a n entre s p o r el estmulo q u e
Figura 5 3 . Proliferacin extracapilar s o b r e G N
mensagiocapilar
57
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
m o t i v a la formacin d e la s e m i l u n a y marcadores perifricos (presencia
Tipo II
de a u t o a n t i c u e r p o s , IC, descenso d e c o m p l e m e n t o , etc.).

Puede o c u r r i r c o m o c o m p l i c a c i n d e u n a G N p r i m a r i a ( e n d o c a p i l a r ,
m e s a n g i o c a p i l a r ) o s e c u n d a r i a a u n a e n f e r m e d a d sistmica (LES, c r i o g l o b u l i n e m i a mixta esencial).
Anatoma
patolgica
D e p e n d e d e la e n f e r m e d a d a la q u e se a s o c i e . En el caso d e ser
c o m p l i c a c i n d e G N e n d o c a p i l a r s u e l e asociar extensa proliferacin
endocapilar.
IF: patrn g r a n u l a r c o n depsitos d e I g M y C3 en asas capilares y
mesangio.
M a r c a d o r e s perifricos: descenso d e c o m p l e m e n t o y presencia d e

nmunocomplejos c i r c u l a n t e s , en el caso de asociarse a e n f e r m e d a des sistmicas se encontrarn tambin los m a r c a d o r e s p r o p i o s d e
estas e n f e r m e d a d e s .
Figura 54.Glomerulonefritis rpidamente progresiva.
Semiluna
Tipo III
Tipo I
Es secundaria a una vasculitis sistmica.
Se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i - M B G . La teora ms
aceptada para la formacin d e estos a n t i c u e r p o s r e l a c i o n a la aparicin
Anatoma
de los m i s m o s c o n la exposicin a txicos p u l m o n a r e s c o m o h i d r o -
IF: es u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s n e c r o t i z a n t e sin depsitos nmunita-
c a r b u r o s (MIR 08-09, 92) o virus q u e m o d i f i c a n el colgeno t i p o IV d e
rios. N o hay depsito d e i n m u n o g l o b u l i n a s ni c o m p l e m e n t o . Slo
la m e m b r a n a basal alveolar g e n e r a n d o a n t i c u e r p o s especficos c o n t r a
se d e t e c t a fibringeno.
ste ( A M B G ) . Por reaccin c r u z a d a los A M B G se d i r i g e n c o n t r a el colg e n o t i p o IV de la M B G c o n lesin d e la m i s m a y salida d e fibringeno
al espacio s u b e p i t e l i a l i n d u c i e n d o la proliferacin d e la clula e p i t e l i a l
M a r c a d o r e s perifricos: presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e neutrfilos. ( p - A N C A , c - A N C A ) . C o m p l e m e n t o e n sangre
c o n formacin d e s e m i l u n a s . Puede presentarse aislada o asociada a
normal.
h e m o r r a g i a p u l m o n a r . C u a n d o se asocia a h e m o r r a g i a a l v e o l a r se d e n o m i n a enfermedad de G o o d p a s t u r e (MIR 07-08, 2 3 2 ) .

Anatoma
patolgica
Clnica
patolgica
M O : semilunas.
IF: i n m u n o f l u o r e s c e n c i a lineal para IgG a nivel d e la M B G , a veces
s u f i c i e n c i a renal rpidamente p r o g r e s i v a (IRRP) y sndrome c o n s t i -
se acompaa C 3 .
t u c i o n a l . Es caracterstica la p r e s e n c i a d e o l i g u r i a , h e m a t u r i a y p r o -
A f e c t a ms a v a r o n e s c o n a m p l i a distribucin d e e d a d e s . A s o c i a i n -
t e i n u r i a . C u a l q u i e r a d e los tres t i p o s p u e d e asociarse a h e m o r r a g i a
M a r c a d o r e s perifricos: a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u -
p u l m o n a r a l v e o l a r d i f u s a c o n s t i t u y e n d o u n sndrome r e n o p u l m o n a r
lar. El c o m p l e m e n t o es n o r m a l .
(Tabla 2 3 ) .
GLOMERULONEFRITIS
EXTRACAPILARES
PRESENCIA DE SEMILUNAS EN
ETIOLOGIA
GNEC 1
G N E C II
G N E C III
IF
IgG lineal e n
LES, crioglobulinemia
Vasculitis
MARCADORES
MBG
Depsitos d e IgG, I g M
GN endocapilar
(GNEC)
MO
Normal
AMBG
yC3
Negativa ( n o hay depsitos)
COMPLEMENTO
PERIFRICOS
IC
Descenso del c o m p l e m e n t o
Descenso
Normal
ANCA
T a b l a 2 3 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r e s
DISMINUCIN
DE
SNDROME
COMPLEMENTO
'
GN primarias
GN
secundarias
Endocapilar
E x t r a c a p i l a r t i p o II
Mesangiocapilar
SNDROME
NEFRTICO
Cambios
-
Endocapilar
E x t r a c a p i l a r t i p o I, II y III
mnimos
Esclerosante
SF
Mesangial d e IgA
Membranosa
Mesangiocapilar
Endocapilar
E x t r a c a p i l a r t i p o I, II y III
Mesangiocapilar
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Nefropata diabtica
Hematuria familiar benigna
LES
LES
Amiloidoss
Tabla 2 4 . Diagnstico diferencial e n t r e G N p r i m a r i a s y secundarias (MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 4 ; MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 )
58
HEMATURIA
NEFRTICO/PROTEINURIA
Alport
Nefrologa
feroides e i n m u n o s u p r e s o r e s . La plasmafresis se u t i l i z a en los casos

graves, p r i n c i p a l m e n t e los q u e asocian h e m o r r a g i a p u l m o n a r . El 5 0 %
de los pacientes c o n esta e n f e r m e d a d han d e ser s o m e t i d o s a dilisis en
El pronstico, e n g e n e r a l , es d e s f a v o r a b l e , p r i n c i p a l m e n t e si las
u n p l a z o d e seis meses desde el i n i c i o d e su e n f e r m e d a d .
s e m i l u n a s son fibrosas o existe una extensa afectacin g l o m e r u l a r .

A m o d o d e r e s u m e n d e t o d o l o e s t u d i a d o e n este Captulo, se e x p o El t r a t a m i e n t o d e b e ser, desde u n p r i m e r m o m e n t o , agresivo, c o n es-
ENFERMEDADES
BACTERIANAS
Infecciones agudas (escarlatina, imptigo, endocarditis a g u d a , faringitis)
- GN
Infecciones s u b a g u d a s y crnicas ( e n d o c a r d i t i s s u b a g u d a , nefritis d e l
- GN mesangiocapilar tipo 1
E N F E R M E D A D E S VIRICAS
BIOLGICOS
membranosa
VHB
GN
membranosa
VHC
GN mesangiocapilar tipo 1
VIH
GN esclerosante
M a l a r i a (P.
TUMORES
FRMACOS Y TXICOS
ovale)
GN
falciparum)
E s q u i s t o s o m i a s i s (S.
SISTMICAS
haematobium)
Espondiloartropatas
GN mesangial IgA
Lipodistrofia parcial
G N m e s a n g i o c a p i l a r t i p o II
Crioglobulinemia
G N m e s a n g i o c a p i l a r 1, e x t r a c a p i l a r II
LES
T O D A S LAS
Vasculitis
G N e x t r a c a p i l a r III
GN
Hematolgicos (leucemias,
GN mesangiocapilar tipo 1
LNH)
Linfoma de Hodgkin
GN cambios
GN mesangial IgA, mesangiocapilar 1
Herona
GN esclerosante
Captopril
GN
Penicilamina
membranosa
GN
membranosa
GN cambios
AINE
RPIDAMENTE
POST-
CAMBIOS
PROGRESIVA
ESTREPTOCCICA
MNIMOS
MEMBRANO-
MEMBRANOSA
PROLIFERATIVA
endotelial
( e n g r o s a m i e n t o d e las
(Progresin rpida)
y mesangial difusa
asas capilares)
> 5 0 % semilunas
Infiltracin p o r
II: g r a n u l a r e s . I g M
yC3
Subepiteliales
depsitos)
M B G ( i m a g e n e n "rail
Proliferacin
d e tren")
Mesangio
densos
IgG y C3 granulares
IgG y C3 granulares
l:lgGyC3
II: C 3 I g G
Granulares
Subepiteliales
"Fusin d e
(humps
podocitos"
o jorobas)
S u b e p i t e l i a l e s (spikes
espigas q u e e n g l o b a n
los n m u n o c o m p l e j o s )
1: s u b e n d o t e l i a l e s
II: i n t r a m e m b a n o s o s
SNDROME
SNDROME
RPIDAMENTE
PRO-
NEFRTICO
AGUDO
GRESIVA
Nio (80%)
Excelente
pronstico
1: s n d r o m e
de
(DR2)
Asociaciones
- II: d e s e m b o c a d u r a
de muchos
III: G N
Adulto (35%)
Se d e b e b i o p s i a r
Complicacin: trombosis
d e la v e n a r e n a l
procesos
pauciinmune
(Wegener, PAN
microscpica)
Atopia
para
Dx)
y focales
Mesangiales
Igual a G N C M
Asociado a rasgos
nefrticos v a r i a b l e s
Berger d a
A veces
(hematuria,...)
T i p o II: G N d e p e o r
pronstico
exclusivamente
proteinuria
hematuria
q u e n o llega a
recidivante
r a n g o nefrtico
Berger:
SIDA
ADVP
LESyautoInminues
crnica
resolucin
Nefropatas
Penicilina, sales d e o r o ,
1: H C A ,
estreptococo-A
R a r a v e z : LES,
(necesario
lgMyC3
granulares
infeccin e n
Hodgkin
Si l g A = B e r g e r
Por a n t i g e n e m i a
Infeccin p o r
( l a t e n c i a 1-2 s e m )
IgG, I g M y C3
NEFRTICO
DRW3
Goodpasture
yuxtamedulares
la M B G p o r d e p s i t o s
INSUFICIENCIA
RENAL
hilianosis focal
y segmentaria
d e glomrulos
II: e n g r o s a m i e n t o d e
III: n o d e p s i t o s
ME
FOCAL
Esclerosis o
d e s d o b l a m i e n t o d e la
MBG
(exudativa)
1: l i n e a l e s . I g G y C 3
SEGMENTARIA
Y
del mesangio y
Engrosamiento de
(forma
ESCLEROSIS
MESANGIAL
1 y II: proliferacin
Proliferacin
IF
mnimos
a s o c i a d a s a la g l o m e r u l o n e f r i t i s
II
II
SF
membranosa
GN
neutrfilos
Clnica
mnimos
Sales d e o r o
EXTRACAPILAR
(localizacin
membranosa
Micosis f u n g o i d e
ENDOCAPILAR
GN
Slidos ( t u m o r e s epiteliales m a l i g n o s )
Proliferacin
depsitos)
SF
G N e s c l e r o s a n t e SF, m e s a n g i o c a p i l a r 1
Proliferacin
y tipo
SF
membranosa
GN esclerosante
Tabla 25. Enfermedades
MO
endocapilar
GN
ENFERMEDADES
shunt)
Sfilis
M a l a r i a (P. vivax
OTROS AGENTES
n e n las T a b l a s 2 4 , 2 5 y 2 6 y la Figura 5 5 .
Carcinomas
captopril
crioglobulinemia,
Infecciones: hepatitis B
Schnleln-Henoch
y C, e s q u i s t o s o m i a s i s ,
leucemias
(latencia d e
por reflujo,
u n o s das)
obstructiva,
h e m o l i s i s , recidiva e n el
GN
NTI crnica,
trasplante. C3 Nef (+)
frecuente en
r e c h a z o al
Espaa
trasplante
II: l i p o d i s t r o f i a ,
paludismo, lepra
T a b l a 2 6 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l c l i n i c o p a t o l g i c o d e las G N
ms
primaras
59

a
GLOMERULONEFRITIS
CON DEPSITOS,
C O N D E P S I T O S CIRCULANTES
PERO N O CIRCULANTES
GN
cambios
GN extracapilar
t i p o III
(pauciinmune)
GEES
mnimos
(LO M S FRECUENTE)
GN aguda o
GN
endocapilar*
Esclerosis
Proliferacin
glomerular
EXTRACAPILAR
lipoidea
(glomrulos
ME: Fusin
yuxtamedulares)
(> 5 0 % )
de podocitos
material hialino
Microangiopata
PAS +
trombtica
o membranoproliferativa*
(si t a m b i n
afecta
M O : proliferacin
a pulmn)
Semilunas
ENDOCAPILAR
HLA-DRW2
difusa exudativa
20%
subepiteliales IgG
membranosa
yC3
(>2/3)
protena
3 0 % HTA
hematuria
( i m a g e n e n "rail d e t r e n " )
IF: I g G , l g M , C 3 , C 1 q
(jorobas)
ME: d e p . SUBENDOTELIALES
IF: d e p s i t o s s u b e p i t e l i a l e s
/proteinuria
T i p o II
lgGyC3
M E : spikes
selectiva
(espigas)
MO: engrosamiento de MB
so>a&&>*.
(enf."por depsitos densos")
SN (la c a u s a + f r e c . e n a d u l t o )
Rechazo transplante
dep. densos intramembranosos
SNi
Trombosis vena renal
MO:prolif. mesangio
IRRP
SN
hematuria
Tipo I
IF: d e p s i t o s
GN
M E : humps
SN
C3, C3NEF
T u m o r e s slidos; H a s h i m o t o ;
M O : proliferacin
M O : proliferacin
h e p a t i t i s B; AR, LES; H L A D R W 3
mesangial difusa
extracapilar
penicilamina; captopril
masa renal
Reflujo
SN
IF: d e p . M E S A N G I A L E S
Semilunas
(Si l g A = B e r g e r )
2 0 - 3 0 % IR p r o g r e s i v a
herona
tipo I
mesangiocapilar
Goodpasture
M O : Nefrosis
GN extracapilar
mesangial
IF: d e p . g r a n u l a r e s
I g M y C3
2 0 - 3 0 % remisin espontnea
VIH
Atopia
(HLA-B12)
Infeccin e s t r e p . g r u p o A
Hodgkin
I: h e p a t i t i s c r n i c a a c t i v a , LLC
cutnea o farngea
II: l i p o d i s t r o f i a p a r c i a l
( l a t e n c i a 1-3 s e m . ) ,
hemolisis: anemia
virus,
Acantosis
protozoos)
intensa
nigricans
IRRP
DM
Vasculitis (PAN.Wegener,
30%
remisiones
Churg-Strauss, vasc. p o r
espontneas
hipersensibllldad)
5 0 - 6 0 % recidivan
p-ANCA
Buena
c-ANCA
respuesta
Hematuria
macroscpica
recidivante
a corticoides
3 0 % HTA
Crioglobulinemia
SN/SNi
Infecciones
Colagenosis
2 0 - 4 0 % remisin
con glucocorticoides.
Raras r e m i s i o n e s
M 1 % ;peor en adultos
espontneas
Tipo
Hipocomplementemia
p e o r pronstico
t r a n s i t o r i a (8 s e m ) .
T t o : diurticos +
66%IRT;HTA
antihipertensivos
Recidiva e n
: > n d e recadas
2 0 % remisin e s p o n t a n e a
Recidiva e n transplante
transplante
Resp: f a r i n g i t i s / l a r i n g i t i s
- I n t e s t : Ell, W h i p p l e ,
S N : sndrome nefrtico
espondiloartrop.,
S N i : s n d r o m e nefrtico
celiaqua.
IRRP: insuficiencia renal rpidamente progresiva
Drmica:
G E F S : glomeruloesclerosis focal y segmentaria
micosis f u n g o i d e ,
piodermias
IRT: i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l
E s f u e r z o fsico
*Cursan con h i p o c o m p l e m e n t e m i a
BW-35
Cirrosis
Anatoma patolgica
Clnica
Asociaciones
Evolucin
Figura 5 5 . Glomerulonefritis
60
Nefrologa
M u j e r de 2 4 aos, diagnosticada, ao y m e d i o antes, de hepatitis crnica por virus
n e m i a e h i p e r l i p i d e m i a , a c o m p a a n d o a u n a c r e a t i n i n a p l a s m t i c a d e 0,6 m g / d l , el
C , en tratamiento c o n interfern alfa. Actualmente presenta proteinuria e hipo-
d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ser:
c o m p l e m e n t e m i a , c o n edemas intensos en extremidades inferiores y prpura sec u n d a r i a a v a s c u l i t i s l e u c o c i t o c l s t i c a . C u l es el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e , e n t r e
1)
Hialinosis focal.
los siguientes?
2)
Nefropata d e c a m b i o s mnimos.
1)
G l o m e r u l o p a t a I g A a s o c i a d a a hepatopata
2)
Glomerulonefritis mesangiocapilarpor crioglobulinemia mixta.
3)
A f e c t a c i n g l o m e r u l a r p o r la v a s c u l i t i s .
4)
G l o m e r u l o n e f r i t i s lpica.
5)
N e f r o p a t a i n t e r s t i c i a l p o r interfern a l f a .
crnica.
3)
G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a postestreptoccica.
4)
Nefropata m e m b r a n o s a .
5)
Nefropata d e c a m b i o s mnimos c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l e v o l u c i o n a d a .
MIR 98-99, 1 2 6 ; R C : 2
U n estudiante de 2 0 aos a c u d e a la c o n s u l t a p o r q u e , c a d a v e z que tiene u n a
MIR 97-98, 2 4 4 ; R C : 2
infeccin de vas respiratorias altas o h a c e esfuerzos muy importantes, observa

q u e , i n m e d i a t a m e n t e despus, su o r i n a tiene a s p e c t o de " a g u a de lavar c a r n e " ,
En u n paciente c o n nefropata s e c u n d a r i a a reflujo v e s i c o u r e t e r a l q u e presenta pro-
sin otros sntomas.
teinuria en rango nefrtico c o n niveles normales de albmina
f u e r a de las crisis m u e s t r a h e m a t o l g i c o
s r i c a , c u l es el
patrn histolgico glomerular habitual?
La exploracin
fsica es n o r m a l . U n a analtica
practicada
normal, creatinina en plasma normal,
p r o t e i n o g r a m a n o r m a l , I g A p l a s m t i c a d o s v e c e s p o r e n c i m a d e lo n o r m a l y o r i n a de c o l o r n o r m a l , sin c o m p o n e n t e s q u m i c o s a n o r m a l e s y c o n 8-10 h e m a t e s
1)
Glomerulonefritis membranosa.
p o r c a m p o , e n el s e d i m e n t o . L a c i s t o s c o p i a y l a p i e l o g r a f a i.v. s o n n o r m a l e s .
2)
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
Q u tipo de alteracin anatomopatolgica
3)
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
le p a r e c e m s p r o b a b l e ?
4)
Glomerulonefritis proliferativa mesangial.
1)
Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa.
5)
Glomerulonefritis proliferativa extracapilar.
2)
Glomerulopata de c a m b i o s mnimos.
MIR 98-99F, 1 3 6 ; R C : 3
En un nio de 5 aos e n a n a s a r c a de 2 0 das de e v o l u c i n y c o n u n a analtica de
3)
4)
Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa.
5)
Rion sin a l t e r a c i o n e s .
RC: 1
p r o t e i n u r i a m u y s e l e c t i v a d e 6 g/24 h o r a s , s e d i m e n t o u r i n a r i o n o r m a l , h i p o a l b u m i -
61
Nefrologa
09.
EL RION Y LAS ENFERMEDADES SISTMICAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
L.
Orientacin MIR
Q~J
Es e l t e m a m s p r e g u n t a d o
Prpura d e S c h n l e i n - H e n o c h : nios c o n prpura d e p r e d o m i n i o e n m i e m b r o s inferiores, artralgias y

mesangial
d e la a s i g n a t u r a e n las
J]
ltimas c o n v o c a t o r i a s , y e l
Granulomatosis
ms c o n s t a n t e . M e r e c e la
d e W e g e n e r : vasculitis
7 0 % d e los casos.
p e n a e s t u d i a r l o b i e n . D e las
G N
de IgA.
necrotizante q u e afecta
al rea O R L
(granulomas)
y al rion e n el
H e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . Los c - A N C A s o n m u y especficos y sensibles ( 9 5 % ) y p e r m i t e n el
d i a g n s t i c o y s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d .
mltiples e n f e r m e d a d e s q u e
[~3~|
p u e d e n tener afectacin renal,
Lupus: enfermedad
hay q u e centrarse e n :
scopado
G N
Nefropata diabtica:
anatoma patolgica
a u t o i n m u n i t a r i a , afecta
( t o d o t i p o d e c i l i n d r o s ) . Se p u e d e
focal y segmentaria
lpica, G N
ms a mujeres jvenes. H i p o c o m p l e m e n t e m i a .
encontrar G N
d e c a m b i o s mnimos lpica, G N
proliferativa difusa lpica, G N
Sedimento
mesangial
lpica m e m b r a n o s a y G N
lpica
tele-
lpica,
esclero-
s a n t e o t e r m i n a l . A p a r e c e IR t e r m i n a l e n e l 1 5 - 2 5 % d e l o s c a s o s .
(datos ms frecuentes,
caractersticos y
[~4~]
patognomnicos),
N e f r o p a t a d i a b t i c a : la a l t e r a c i n m s p r e c o z es la m i c r o a l b u m i n u r i a . P u e d e h a b e r g l o m e r u l o e s c l e r o s i s d i f u s a o n o d u l a r ( l e s i n d e K i m m e l s t i e l - W i l s o n ) . El t r a t a m i e n t o m s e f e c t i v o p a r a r e d u c i r l a p r o g r e s i n d e l a e n -
clnica (datos q u e
f e r m e d a d es el c o n t r o l d e la T A y p r o t e i n u r i a c o n I E C A o A R A I I , j u n t o c o n u n e s t r i c t o c o n t r o l d e la g l u c e m i a .
o r i e n t a n h a c i a nefropata
diabtica), hallazgos
Qf)
bioqumicos (albuminuria
Sndrome d e A l p o r t : sordera + nefritis hereditaria (hematuria y proteinuria) q u e p u e d e e v o l u c i o n a r

medad
y m i c r o a l b u m i n u r i a ) y,
nivel
sobre t o d o , prevencin
y t r a t a m i e n t o . sta es la
["p~]
patologa ms i m p o r t a n t e .
renal avanzada
enfer-
o t e r c e r a d c a d a d e la v i d a . P u e d e h a b e r e s f e r o f a q u i a o l e n t i c o n o a
ocular.
R i o n d e m i e l o m a : p r e c i p i t a c i n d e p r o t e n a s d e B e n c e - J o n e s ( c a d e n a s l i g e r a s K O X) e n l o s t b u l o s d i s t a l e s ,
causando
- V a s c u l i t i s : l o ms
e n la s e g u n d a
IRA.
p r e g u n t a d o es d e l t i p o c a s o
clnico para diagnstico
diferencial entre ellas.
-
N e f r o p a t a l p i c a : se d e b e n
c o n o c e r las d i f e r e n t e s
f o r m a s d e afectacin,
as c o m o la a n a t o m a
patolgica caracterstica.
9.1. Vasculitis: introduccin
- Amiloidoss renal: f o r m a
d e presentacin clnica y
anatoma patolgica.
T a m b i n se d e b e r a r e p a s a r
el s n d r o m e d e G o o d p a s t u r e ,
la e n f e r m e d a d d e A l p o r t y e l
rion d e m i e l o m a .
Son u n c o n j u n t o d e procesos caracterizados p o r la existencia d e inflamacin en las paredes de los vasos d e

distintos rganos (piel, a r t i c u l a c i o n e s , rion, m e s e n t e r i o , pncreas, hgado, sistema n e r v i o s o central o perifrico,
pulmn o corazn).
Existen varias c l a s i f i c a c i o n e s d e las vasculitis, p e r o la ms u t i l i z a d a es la d e C h a p e l - H i l l , q u e las d i v i d e en f u n cin d e l tamao d e l vaso a f e c t a d o :
(JJ
Preguntas
- M I R 09-10, 82, 95
- M I R 08-09, 92,1 0 0
- M I R 07-08, 96, 9 7 , 9 9
- M I R 06-07, 98, 99, 100, 2 5 8
- M I R 04-05, 100,101
- M I R 03-04, 8 1 , 8 6 , 2 5 5
V a s c u l i t i s d e gran vaso:
-
Arteritis d e clulas gigantes (arteritis d e la t e m p o r a l ) .
Arteritis d e Takayasu.
Vasculitis d e vaso m e d i o :
-
Panarteritis nodosa (clsica).
Enfermedad d e K a w a s a k i .
Vasculitis d e vaso pequeo:

-
Granulomatosis de Wegener.
Sndrome d e Churg-Strauss.
Poliangeitis microscpica.
- M I R 02-03, 1 75
Prpura d e Schnlein-Henoch.
- M I R 01-02, 96, 9 8
Vasculitis crioglobulinmica esencial.
Angetis leucocitoclstica cutnea.
- MIR 00-01, 124, 128, 129

- M I R 0 0 - 0 1 F, 1 2 6
- M I R 99-00, 185, 251
- M I R 99-00F, 2 4 2
- M I R 98-99, 130, 133
- M I R 97-98, 136, 2 4 4
62
D e n t r o d e l a m p l i o g r u p o d e vasculitis, este captulo se va a centrar en las ltimas, ya q u e al afectar a los p e q u e os vasos son las q u e p u e d e n p r o d u c i r e n f e r m e d a d g l o m e r u l a r .
Nefrologa
Clnicamente, todas ellas c o m p a r t e n m u c h o s sntomas, p r i n c i p a l m e n t e

el sndrome c o n s t i t u c i o n a l ; tambin fiebre, artralgias o neuropata en
Polangets microscpica
distinta proporcin segn cada t i p o .

Vasculitis d e pequeo vaso c o n afectacin g l o m e r u l a r hasta e n el 9 0 %
T o d o lo relativo a las vasculitis se e x p o n e ms d e t a l l a d a m e n t e e n la
de los casos. Suele aparecer e n personas d e m a y o r e d a d (sexta o spti-
Seccin d e
ma dcadas d e la v i d a ) .
Reumatologa.
En la T a b l a 2 7 se muestran los antgenos i m p l i c a d o s e n las e n f e r m e d a -
En c u a n t o a la clnica, c o m p a r t e m a n i f e s t a c i o n e s c o n el resto d e vas-
des sistmicas c o n afectacin renal.
culitis d e pequeo vaso, a u n q u e e n el c u a d r o clnico p r e d o m i n a n los

sntomas c o n s t i t u c i o n a l e s .
ANTIGENOS
ANTICUERPOS
Anti-MB
C o l g e n o IV d e la M B
Antinuclear
ENFERMEDAD
GN extracapilar 1
S. d e G o o d p a s t u r e
A D N d e 1 hlice
Lupus
A D N d e d o b l e hlice
Lupus
Topoisomerasa 1
Esclerodermia
(Sel 7 0 )
E n f e r m e d a d mixta d e l TC
RNPnucleolar
E n f e r m e d a d mixta d e l TC
ScIPM
E n f e r m e d a d mixta del TC
RNA pollmerasa
SS/Ro
SS/La
P u e d e p r o d u c i r afectacin p u l m o n a r , c o n h e m o r r a g i a a l v e o l a r ( F i gura 56).
Lupus (riesgo d e m u e r t e
sbita d e l l a c t a n t e )
Lupus
ANCA
P r e s e n t e e n e l 6 0 - 9 0 % d e la
E. W e g e n e r
c-ANCA
Proteinasa
En m e n o r % , e n angetis p o r
hpersensibilldad y
polangets microscpica
(90%)
p-AANCA
F i g u r a 5 6 . Rx d e t r a x d e h e m o r r a g i a
Mieloperoxidasa
Elastasa
P r e s e n t e e n la m a y o r a d e las
angetis p o r hpersensibilidad,
Catepsina
polangets microscpicas y
Lactoferrina
G N e x t r a c a p i l a r e s t i p o III
Lisozima
E. d e C r o h n , c o l i t i s u l c e r o s a ,
cirrosis biliar p r i m a r i a , artritis
r e u m a t o i d e , vasculitis,
x-ANCA
alveolar
infecciones y
reacciones
a frmacos
Es tpica la p o s i t i v i d a d d e p - A N C A (anti-MPO), a u n q u e n o son e x c l u s i vos de esta e n f e r m e d a d .

En la b i o p s i a se a p r e c i a u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r t i p o III, c o n
s e m i l u n a s y zonas d e necrosis. Se p u e d e n ver i n f i l t r a d o s l e u c o c i t a r i o s
p e r i g l o m e r u l a r e s . N o h a y depsitos inmunolgicos, a u n q u e se podra
e n c o n t r a r depsitos d e alguna i n m u n o g l o b u l i n a o C3 e n reas d e esclerosis p o r a t r a p a m i e n t o .
S. a n t i f o s f o l p i d o p r i m a r i o
Ac-antifosfolpdo
Cardiolipina
S. a n t i f o s f o l p i d o
secundario
( d r o g a s , S I D A , S. d e S n e d o n )
Tabla 2 7 . A n t g e n o s i m p l i c a d o s e n las e n f e r m e d a d e s
sistmicas
c o n afectacin renal
Panarteritis nodosa
El diagnstico d e f i n i t i v o se r e a l i z a p o r b i o p s i a r e n a l , sin e m b a r g o ,
d a d a la alta e s p e c i f i c i d a d d e los p - A N C A , u n a clnica sugestiva y la
p o s i t i v i d a d d e los m i s m o s p e r m i t e el diagnstico d e polangets m i croscpica ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 0 0 ) .
El t r a t a m i e n t o (MIR 03-04, 8 1 ) se basa e n c o r t i c o i d e s asociados a i n m u n o s u p r e s o r e s (por e j e m p l o , c i c l o f o s f a m i d a ) . En los casos c o n afectacin p u l m o n a r o i m p o r t a n t e d e t e r i o r o d e funcin renal est i n d i c a d a
la plasmafresis.
La panarteritis nodosa es una vasculitis n e c r o t i z a n t e sistmica q u e afecta a las arterias d e m e d i a n o y pequeo c a l i b r e . Puede p r o d u c i r afectacin d e la arteria r e n a l , sin afectacin d e l glomrulo.
Angetis alrgica de Churg-Strauss
El o r i g e n es idioptico a u n q u e hasta e n 1 0 - 3 0 % d e casos aparecen e n

pacientes c o n V H B (+).
Puede aparecer e n c u a l q u i e r e d a d a u n q u e , g e n e r a l m e n t e , l o h a c e e n
personas ms jvenes q u e la anterior e n f e r m e d a d (en t o r n o a los 4 0
Produce clnica sistmica (fiebre, neuropata perifrica, mialgias, d o l o r
aos) y la afectacin renal es ms rara ( 4 5 % ) .
a b d o m i n a l , prdida d e peso) y, e n la mayora d e los casos, d e b u t a c o n

sntomas c o n s t i t u c i o n a l e s . El rion es el rgano ms f r e c u e n t e m e n t e
En el c u a d r o c l n i c o p r e d o m i n a n las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a r r e n a l e s .
afectado y suele p r o d u c i r d o l o r e n f l a n c o y h e m a t u r i a . En ms d e u n
A n i v e l r e s p i r a t o r i o es tpica la p r e s e n c i a d e a s m a o r i n i t i s alrgica
t e r c i o d e los pacientes h a y hipertensin renovascular p o r afectacin de
( c o n e l e v a c i n d e IgE y e o s i n o f i l i a ) y la formacin d e g r a n u l o m a s
la arteria renal (MIR 06-07, 9 9 ) .
p u l m o n a r e s , q u e se vern c o m o n o d u l o s m i g r a t o r i o s e n la r a d i o g r a fa d e trax. T a m b i n es f r e c u e n t e la afectacin cutnea (prpura y
El tratamiento consiste en corticoides asociados a nmunosupresores en c a -
n o d u l o s cutneos y subcutneos) y d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l o
sos moderados-graves o resistentes. Habitualmente tiene buena respuesta.
perifrico.
63

a
Se p u e d e e n c o n t r a r p o s i t i v i d a d , t a n t o d e p-ANCA c o m o d e c-ANCA.
El t r a t a m i e n t o es la combinacin de c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s .
En la b i o p s i a renal p u e d e apreciarse u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r
A m o d o d e r e s u m e n , se i n c l u y e n la T a b l a 2 8 y la Figura 5 8 (vase pgi-
t i p o III c o n i n f i l t r a d o s eosinfilos intersticiales.
na siguiente) para el diagnstico d i f e r e n c i a l d e las vasculitis.
Presenta m u y b u e n a respuesta a los c o r t i c o i d e s , p u d i e n d o , ante ausen-
CLNICA
cia d e respuesta a los c o r t i c o i d e s o manifestaciones clnicas d e graved a d , asociar i n m u n o s u p r e s o r e s .
ORIENTATIVA
Granulomatosis de Wegener
clnica
p-ANCA
constitucional
PECULIARIDADES
BIOPSIA
Infiltrados
leucocitarios
Afectacin
Granulomas
ORL
Wegener
Radiografa
c-ANCA
Es u n a vasculitis n e c r o t i z a n t e g r a n u l o m a t o s a q u e afecta al rion en
periglomerulares
y e n el i n t e r s t i c i o
trax: n o d u l o s
fijos/cavitados
u n 7 0 % d e los casos. Es ms f r e c u e n t e en varones, y la edad m e d i a d e
Clnicamente c o m p a r t e caractersticas c o n la poliangetis microscpi-
ANALTICOS
Predomina
Poliangetis
microscpica
i n i c i o es a los 4 0 aos.
DATOS
Asma, rinitis
alrgica
ChurgStrauss
p/c-ANCA o n e g a t i v o
Radiografa d e
P u e d e h a b e r IgLV
trax: n o d u l o s
eosinofilia
Infiltrados eosinfilos
intersticiales
migratorios
ca. La afectacin p u l m o n a r es ms f r e c u e n t e q u e en el resto d e vas-
T a b l a 2 8 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l d e v a s c u l i t i s c o n G N e x t r a c a p i l a r III
c u l i t i s , c o n formacin d e n o d u l o s , y es sugestivo d e esta patologa la

presencia d e afectacin del t r a c t o respiratorio s u p e r i o r (otitis, mastoiditis, sinusitis).
En la radiografa d e trax se p u e d e e n c o n t r a r n o d u l o s fijos, a veces
Prpura de Schnlein-Henoch
cavitados (Figura 5 7 ) .
Se caracteriza p o r prpura n o trombopnica (Figura 5 9 ) , artralgias, d o lor a b d o m i n a l y afectacin r e n a l . Se p u e d e ver en la i n f a n c i a y en el
a d u l t o , a u n q u e es ms tpica d e la p r i m e r a . La afectacin renal es f r e c u e n t e y s u p e r p o n i b l e a la d e la G N mesangial IgA, de tal f o r m a q u e
hay autores q u e m a n t i e n e n q u e la G N mesangial IgA sera u n a f o r m a
monosintomtica d e esta e n f e r m e d a d .
<
F i g u r a 5 7 . Rx d e trax d e p a c i e n t e c o n g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r
Figura 59. Prpura cutnea
La manifestacin renal ms f r e c u e n t e es la h e m a t u r i a y la p r o t e i n u r i a
Presenta h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . Raramente hay evolucin a sndrome
en rango v a r i a b l e ; los casos ms graves p u e d e n cursar c o n o l i g o a n u r i a
nefrtico y a e n f e r m e d a d renal rpidamente progresiva. El c o m p l e m e n -
por aparicin d e u n a G N e x t r a c a p i l a r c o n s e m i l u n a s . La H T A aparece
to srico es n o r m a l (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 9 ) y los niveles d e IgA c i r c u l a n t e
en u n 2 0 % de los pacientes.
estn e l e v a d o s en el 5 0 % d e los pacientes.
A nivel microscpico p r o d u c e una g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r t i p o
A nivel microscpico, al igual q u e en la G N mesangial IgA, puede verse
III y es caracterstica, a d i f e r e n c i a d e las otras vasculitis, la aparicin d e
una proliferacin mesangial difusa o f o c a l . En cuadros clnicos ms agre-
g r a n u l o m a s p e r i g l o m e r u l a r e s y a n i v e l del i n t e r s t i c i o . Se han descrito
sivos se puede encontrar una G N c o n formacin d e semilunas. Es carac-
casos d e uropata o b s t r u c t i v a p o r afectacin d e la pared del urter.
terstico el depsito mesangial d e IgA y c o m p l e m e n t o (MIR 07-08, 9 6 ) .
Los c - A N C A son m u y especficos y sensibles ( 9 5 % ) y a u n q u e n o son
La evolucin suele ser b e n i g n a . Sin e m b a r g o , p u e d e haber u n a i n s u f i -
e x c l u s i v o s , p e r m i t e n el diagnstico y el s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d
c i e n c i a renal progresiva. El t r a t a m i e n t o es sintomtico a u n q u e , en c a -
de W e g e n e r (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 4 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ) .
sos graves, son tiles los c o r t i c o i d e s .
64
Nefrologa
PAM
CHURG-STRAUSS
(p-ANCA)
Dolor abdominal
WEGENER
E o s i n o f i l i a , IgE
Nauseas/vmitos
Sinusitis/rinitis
Conjuntivitis
Asma
HTA
Infiltrados cavitados
no migratorios
Infiltrados
migratorios
Hemoptisis
N e u r o p a t a perifrica
Glomerulonefritis
con
m o n o n e u r i t i s mltiple)
semilunas
Orquiepididimitis
Livedo
reticularis/
prpura
palpable
Artralgias
Mononeuritis
Cardiomiopata
Rion c o n f o r m a
GN c o n semilona
de semiluna
Sndrome constitucional
O > 50 aos
O" 4 0
40 aos
F i g u r a 5 8 . M a n i f e s t a c i o n e s clnicas caractersticas d e las d i s t i n t a s vasculitis
Histolgicamente p u e d e a p r e c i a r s e u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i a l
RECUERDA
En la p r p u r a d e S c h n l e i n - H e n o c h
GN
mesangial
la a f e c t a c i n r e n a l es i g u a l q u e la
IgA.
o m e s a n g i o c a p i l a r . Si hay s e m i l u n a s , correspondera a u n a d e G N
extracapilar t i p o II.
El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s , y d u -
La m a y o r a d e las v e c e s el pronstico es b e n i g n o , y slo l o e n -
rante los b r o t e s d e la e n f e r m e d a d est i n d i c a d a la plasmafresis.
s o m b r e c e el i n i c i o c o m o u n sndrome nefrtico, el tratarse d e u n
Es i m p o r t a n t e , a d e m s , el t r a t a m i e n t o d e l p r o c e s o d e base; l o ms
sndrome nefrtico p r o l o n g a d o o la e x i s t e n c i a d e u n g r a n n m e r o
h a b i t u a l es el t r a t a m i e n t o d e la i n f e c c i n p o r V H C .
d e s e m i l u n a s e n la b i o p s i a .
Crioglobulinemia mixta esencial
9.2. Lupus
En la c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a a p a r e c e u n a crioglobulna ( i n m u n o g -
Es una e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a
l o b u l i n a q u e p r e c i p i t a c o n el fro), h a b i t u a l m e n t e d e l t i p o I g M , c o n
la m u j e r , c o n u n a mxima i n c i d e n c i a entre los 2 5 y 3 0 aos.
a c t i v i d a d a n t i - l g G . Esta a c t i v i d a d a n t i g l o b u l i n a d e t e r m i n a la e x i s t e n c i a d e f a c t o r r e u m a t o i d e ( p r e s e n c i a d e i n m u n o g l o b u l i n a s anti-lg)
A n i v e l analtico se o b j e t i v a h i p o c o m p l e m e n t e m i a (C3 y C 4 ) y p o s i t i -
y d e n m u n o c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s q u e a c t i v a n c o m p l e m e n t o . Por
vidad d e distintos autoanticuerpos (anti-ADN principalmente).
tanto, cursa c o n h i p o c o m p l e m e n t e m i a .
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son m u y variadas y se suelen c o r r e l a c i o Es u n a e n f e r m e d a d
q u e afecta
ms a la m u j e r a l r e d e d o r d e la
q u i n t a d c a d a d e la v i d a . A p a r e c e , g e n e r a l m e n t e , a s o c i a d a a i n f e c c i n p o r el v i r u s d e la h e p a t i t i s C o a
nar c o n los ttulos d e a n t i c u e r p o s a n t i - A D N y c o n el descenso
marca-
d o d e las f r a c c i o n e s C3 y C 4 d e l c o m p l e m e n t o ( M I R 0 7 - 0 8 , 9 7 ) .
otras infecciones por
h o n g o s , b a c t e r i a s o v i r u s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 0 0 ) . C u r s a c o n prpura
La p r e v a l e n c i a d e la afectacin renal clnica en el LES se o b j e t i v a e n
cutnea, fiebre, artralgias, h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a
y l e s i o n e s ne-
el 5 0 % y su p r e s e n c i a e n s o m b r e c e el pronstico. El lupus s e c u n d a r i o
c r t i c a s e n reas e x p u e s t a s
polineuropata
a frmacos n o suele afectar al rion.
al fro; a v e c e s h a y
(MIR 97-98, 2 4 4 ) .
En el glomrulo p u e d e afectar a las clulas d e d i s t i n t a f o r m a segn el
El rion se a f e c t a e n la m i t a d d e los casos. C u r s a c o n h e m a t u r i a
g r a d o d e a c t i v i d a d p o r l o q u e , t a n t o la clnica c o m o la histologa, son
y/o p r o t e i n u r i a , a v e c e s e n r a n g o nefrtico. T a m b i n p u e d e d e b u t a r
v a r i a b l e s . Lo ms f r e c u e n t e es la p r o t e i n u r i a , q u e suele llegar a r a n g o
c o m o sndrome nefrtico e i n c l u s o c o n o l i g u r i a .
nefrtico asociada a c i e r t o g r a d o d e d e t e r i o r o d e la funcin r e n a l .
65

a
C L A S E 1: M N I M A
IF + M E
C L A S E III: P R O L I F E R A T I V A
Y
FOCAL
C L A S E IV:
SEGMENTARIA
PROLIFERATIVA
DIFUSA
Proliferacin c e l u l a r m e s a n g i a l
Proliferacin
Proliferacin celular m e s a n g i a l
mesangial
y endotelial focal y segmentarla
Depsitos
Depsitos granulares
Depsitos subendotellales
Depsitos subendoteliales
m e s a n g i a l e s (escasos)
mesangiales
e n m e s a n g i o y asas c a p i l a e s
e n m e s a n g i o y asas c a p i l a r e s
Normal
MO
C L A S E II: M E S A N G I A L
y e n d o t e l i a l d i f u s a (a v e c e s t a m b i n
epitelial c o n semilunas)
C L A S E V: M E M B R A N O S A
Engrosamiento difuso
d e la p a r e d c a p i l a r
Proliferacin m e s a n g i a l
Depsitos subepiteliales
(spikes)
Necrosis focal
Necrosis f i b r o i d e
Otros
Semilunas
celulares
Asas d e a l a m b r e
C u e r p o s hematoxilnicos
Forma ms frecuente
Forma ms f r e c u e n t e e n pacientes
en pacientes
Clnica
Funcin renal n o r m a l
sintomticos
asintomticos
La d e p e o r p r o n s t i c o
Funcin renal n o r m a l
Funcin renal n o r m a l ( 7 5 % )
Insuficiencia renal
Funcin renal n o r m a l inicial
P r o t e i n u r i a ( r a r o SN)
Proteinuria t
Proteinuria
P r o t e i n u r i a t T (SN 9 0 % )
(SN 3 0 % )
T t
(SN 9 0 % )
Tabla 2 9 . F o r m a s d e nefropata lpica
En el s e d i m e n t o d e o r i n a es tpico el l l a m a d o " s e d i m e n t o t e l e s c o p a d o "
Clnicamente suele aparecer h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a m o d e r a d a
(todo t i p o d e c i l i n d r o s ) q u e aparecer d u r a n t e los brotes agudos d e la
(rara vez p r o d u c e sndrome nefrtico). El f i l t r a d o g l o m e r u l a r g e -
enfermedad.
n e r a l m e n t e es n o r m a l .
Anatoma patolgica
3. G N focal y segmentaria lpica (MIR 01 -02, 96)

(Tabla
29)
Se aprecia proliferacin e n d o c a p i l a r en m e n o s del 5 0 % d e los

glomrulos y depsitos mesangiales y s u b e n d o t e l i a l e s .
G e n e r a l m e n t e hay p r o t e i n u r i a (sndrome nefrtico en u n t e r c i o
Puede haber afectacin intersticial, p e r o l o caracterstico es la afecta-
de ellos) y alteracin del f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Es f r e c u e n t e su e v o -
cin g l o m e r u l a r .
lucin a G N p r o l i f e r a t i v a difusa.
Las f o r m a s histopatolgicas d e la G N lpica se c l a s i f i c a n en seis tipos

segn la O M S . Los distintos t i p o s n o se estn o r d e n a d o s p o r su g r a d o
4. G N proliferativa difusa lpica
de g r a v e d a d , y es f r e c u e n t e la evolucin d e una f o r m a a otra. En todas

ellas, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a muestra depsitos c o m p u e s t o s
Es la f o r m a ms g r a v e y la ms f r e c u e n t e e n p a c i e n t e s s i n t o mticos.
M s d e l 5 0 % d e los glomrulos p r e s e n t a n proliferacin (seg-
por u n a combinacin v a r i a b l e d e i n m u n o g l o b u l i n a s (IgG, I g M e IgA) y
m e n t a r i a o g l o b a l ) . A d e m s p u e d e h a b e r n e c r o s i s fbrnoide,
c o m p l e m e n t o ( C 1 q , C3 y C4), c o n u n patrn granular.
c u e r p o s hematoxinfilos (Figura 6 0 ) , asas d e a l a m b r e (Figura

6 1 ) , ( c a p i l a r e s e n g r o s a d o s p o r el a u m e n t o d e la m e m b r a n a
Las lesiones renales q u e se presentan en el LES p u e d e n d i v i d i r s e en ac-
basal y la interposicin d e m e s a n g i o ) y proliferacin e x t r a c a -
tivas o i n f l a m a t o r i a s (lesiones q u e son p o t e n c i a l m e n t e reversibles c o n

t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r ) e irreversibles (lesiones q u e n o r e s p o n d e n
al m i s m o ) (Tabla 3 0 ) .
pilar con semilunas.
Se o b s e r v a n depsitos s u b e n d o t e l i a l e s y mesangiales en casi t o das las asas capilares.

Los pacientes presentan u n s e d i m e n t o u r i n a r i o a c t i v o , p r o t e i n u -
LESIONES
INFLAMATORIAS
LESIONES
IRREVERSIBLES
Proliferacin e n d o c a p i l a r
Glomeruloesclerosis
Infiltrado leucocitario
Semilunas
D e p s i t o s e n asa d e a l a m b r e
Atrofia tubular
Semilunas
Flbrosis Intersticial
epiteliales
fibrosas
ria i m p o r t a n t e , hipertensin y alteracin d e la funcin renal en el

m o m e n t o del diagnstico. Es d e pronstico o m i n o s o , c o n e v o l u cin a i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l en u n 2 0 % d e los pacientes a
pesar del t r a t a m i e n t o .
Inflamacin del intersticio

Tabla 3 0 . Tipos d e lesiones d e l u p u s e r i t e m a t o s o sistmico
1. G N de cambios mnimos lpica

H a y depsitos d e t o d o t i p o de i n m u n o g l o b u l i n a s y c o m p l e m e n t o en el m e s a n g i o , a u n q u e la microscopa ptica es n o r m a l .
El f i l t r a d o g l o m e r u l a r es n o r m a l ; p u e d e haber h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a en rango v a r i a b l e .
2. G N mesangial lpica
La afectacin se l i m i t a al m e s a n g i o , c o n proliferacin mesangial

difusa o esclerosis mesangial y depsitos mesangiales d e IgG,
I g M , IgA y c o m p l e m e n t o .
66
Figura 6 0 . L u p u s e r i t e m a t o s o sistmico. C u e r p o s hematoxinfilos
(flecha)
Nefrologa
Las sales d e o r o y la p e n i c i l a m i n a , a m b a s m u y e s c a s a m e n t e
utiliza-
das e n e l m o m e n t o a c t u a l , p u e d e n d a r l u g a r a u n a nefropata m e m b r a n o s a . La v a s c u l i t i s q u e a p a r e c e e n la A R t a m b i n p u e d e a f e c t a r
al g l o m r u l o y e l u s o d e analgsicos p u e d e d a r l u g a r a u n a n e c r o s i s
d e p a p i l a o u n a nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l .
9.4. Sndrome de Sjgren

Puede p r o d u c i r dao renal e n f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o Figura 6 1 . L u p u s e r i t e m a t o s o sistmico. Proliferacin e n d o c a p i l a r
p r o l i f e r a t i v a , G N m e m b r a n o s a o u n a nefritis t u b u l o i n t e r s t i c i a l . H a y
infiltracin d e l i n t e r s t i c i o p o r l i n f o c i t o s y clulas plasmticas, q u e se
t r a d u c e e n acidosis t u b u l a r renal y diabetes inspida nefrognica. T a m -
5. G N lpica
bin p u e d e verse u n c u a d r o d e n e f r o c a l c i n o s i s . En p o c o s casos se llega
membranosa
La mayora presenta p r o t e i n u r i a e n rango nefrtico. A u n q u e , e n
a la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l .
p r i n c i p i o , la funcin renal es n o r m a l , c o n el paso d e los aos

sufre u n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o .
Es tpica la ausencia d e i n f i l t r a d o s . H a y e n g r o s a m i e n t o d e la
p a r e d c a p i l a r g l o m e r u l a r p o r depsitos electrodensos s u b e p i teliales q u e c o n t i e n e n i n m u n o g l o b u l i n a s y c o m p l e m e n t o , y se
9.5. Enfermedad de Goodpasture
asocian c o n reaccin d e la m e m b r a n a basal e n f o r m a d e espigas

(igual q u e e n la G N m e m b r a n o s a idioptica).
El sndrome d e G o o d p a s t u r e se i d e n t i f i c a c o n el sndrome r e n o p u l m o nar, q u e consiste e n la asociacin d e h e m o r r a g i a p u l m o n a r y nefritis

p r o d u c i d a p o r numerosas causas:
6. G N lpica esclerosante o terminal

Es el estadio f i n a l .
Enfermedad d e G o o d p a s t u r e o e n f e r m e d a d p o r a n t i c u e r p o s a n t i -
Hay
m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r ( A n t i - M B G ) (la ms frecuente).
g l o m e r u l o e s c l e r o s i s difusa, escasos depsitos y extensa
Enfermedad d e W e g e n e r .
afectacin t u b u l o i n t e r s t i c i a l .
Poliangetis microscpica.
(MIR 09-10,82)
LES.
C r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a esencial.
La e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a
basal
La i m p o r t a n c i a d e la clasificacin radica e n q u e la agresividad y p r o -
g l o m e r u l a r , hace referencia a la asociacin d e h e m o r r a g i a a l v e o l a r
nstico d e la e n f e r m e d a d vara segn la afectacin histolgica y, p o r
difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s p o r a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal e n el
t a n t o , el t r a t a m i e n t o tambin ser d i s t i n t o .
suero, d e causa d e s c o n o c i d a .
N o existe u n a correlacin d i r e c t a entre la clnica y la histologa, p o r l o

q u e es i m p o r t a n t e d i s p o n e r d e u n a b i o p s i a renal e n t o d o p a c i e n t e c o n
sospecha d e nefritis lpica para v a l o r a r la agresividad del t r a t a m i e n t o
RECUERDA
La e n f e r m e d a d
de Goodpasture
es u n a d e las c a u s a s d e s n d r o m e
de
G o o d p a s t u r e , e n la q u e h a y a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r .
segn el t i p o histolgico.
Existen diferentes esquemas d e t r a t a m i e n t o q u e p u e d e n utilizarse, i n -
Es ms f r e c u e n t e e n varones jvenes (20-30 aos). En pacientes m a y o -
c l u y e n d o c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s , segn el g r a d o d e a g r e s i v i -
res n o h a y d i f e r e n c i a entre los d o s sexos y t i e n d e a limitarse al dao
d a d d e la b i o p s i a y los p r o t o c o l o s d e c a d a c e n t r o .
renal.
El pronstico ha mejorado en los ltimos aos. Aparece insuficiencia renal
El 8 5 % d e los pacientes presentan H L A - D R 2 . Se asocia a c o n s u m o d e
terminal en el 15 al 2 5 % de los pacientes c o n nefritis proliferativa difusa
t a b a c o y cocana, a procesos gripales y a la inhalacin d e h i d r o c a r b u -
en los tres aos siguientes del c o m i e n z o del tratamiento (MIR 99-00, 251).
ros y disolventes orgnicos.
H a b i t u a l m e n t e la a c t i v i d a d clnica d e la e n f e r m e d a d d i s m i n u y e segn
lo hace el f i l t r a d o g l o m e r u l a r y es raro e n c o n t r a r brotes lpicos e n p a cientes en dilisis (vase Tabla 3 0 ) .
Clnica
(MIR 08-09,92)
C u a n d o existe afectacin p u l m o n a r ( 6 0 - 7 0 % ) suele preceder a la r e -
9.3. Artritis reumatoide
n a l , a u n q u e p u e d e n aparecer a la v e z . La mayora d e los pacientes se

presentan c o n disnea progresiva, i n f i l t r a d o s alveolares g e n e r a l i z a d o s e
h i p o x e m i a . Suele haber h e m o p t i s i s , y es f r e c u e n t e e n c o n t r a r siderfagos e n el esputo a u n q u e son signo d e i m p o r t a n t e h e m o r r a g i a p u l m o n a r
La artritis r e u m a t o i d e (AR) es la causa ms f r e c u e n t e d e a m i l i o d o s i s
y, p o r t a n t o , n o son especficos. La afectacin renal es g l o m e r u l a r c o n
s e c u n d a r i a (AA), a p a r e c i e n d o p r o t e i n u r i a , f r e c u e n t e m e n t e e n rango n e -
g r a d o v a r i a b l e d e afectacin, desde f o r m a s m u y leves c o n glomrulos
frtico ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 1 ) .
casi n o r m a l e s , hasta f o r m a s graves c o n G N e x t r a c a p i l a r .
67

a
Lo caracterstico es la i n s u f i c i e n c i a rpidamente p r o g r e s i v a . Son casi
El trasplante d a b u e n o s resultados, s i e m p r e q u e se realice fuera del
constantes la h e m a t u r i a microscpica (menos f r e c u e n t e macroscpi-
p e r i o d o d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00F, 2 4 2 ) .
ca) c o n c i l i n d r o s hemticos y la p r o t e i n u r i a subnefrtica.
Inmunologa
Existen a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r (Ac a n t i - M B G ) en
9.6. Enfermedad de clulas

falciformes
el 9 0 % d e los casos, q u e v a n d i r i g i d o s c o n t r a el colgeno t i p o IV de la

m e m b r a n a basal. Su determinacin en plasma t i e n e una s e n s i b i l i d a d
Puede haber lesin g l o m e r u l a r en la f o r m a h o m o c i g o t a . Sobre t o d o , se
y e s p e c i f i c i d a d d e l 9 5 % y 9 7 % , r e s p e c t i v a m e n t e , para el diagnsti-
asocia a G N m e m b r a n o s a o G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a .
c o . El c o m p l e m e n t o srico es n o r m a l y se ha e n c o n t r a d o asociacin
o c a s i o n a l c o n p-ANCA, e x i s t i e n d o e n estos casos m a n i f e s t a c i o n e s d e
vasculitis.
En otras ocasiones, hay afectacin m e d u l a r c o n la aparicin d e alteraciones d e la c a p a c i d a d d e concentracin y excrecin d e cido y, a

veces, necrosis d e p a p i l a ; tambin p u e d e haber brotes d e h e m a t u r i a
macroscpica.
Diagnstico
En la radiografa d e trax se o b j e t i v a n infiltrados alveolares bilaterales,
a m e n u d o c o n b r o n c o g r a m a areo. Si cesa el sangrado, se resuelven en
9.7. Nefropata diabtica
nabia3i)
24-36 horas, persistiendo en ocasiones alteraciones reticulonodulares. Es

tpico el a u m e n t o m a y o r del 3 0 % de la D L C O d u r a n t e el sangrado a c t i -
El trmino se refiere a todas las manifestaciones renales d e la diabetes
v o ; q u e p u e d e preceder a los sntomas e incluso a los c a m b i o s radiolgi-
m e l l i t u s . Afecta a t o d o s los segmentos renales, t a n t o glomrulo c o m o
cos. Se p r o d u c e p o r a t r a p a m i e n t o del C O p o r la h e m o g l o b i n a alveolar,
intersticio y vasos.
c o n l o q u e d i s m i n u y e la concentracin en el aire espirado.

El diagnstico se c o n f i r m a c o n la b i o p s i a renal percutnea, en la q u e
se observa proliferacin e x t r a c a p i l a r difusa c o n s e m i l u n a s . M e d i a n t e
i n m u n o f l u o r e s c e n c i a se d e m u e s t r a n depsitos lineales d e i n m u n o g l o b u l i n a s (IgG, r a r a m e n t e IgA) y C3 a l o largo d e la m e m b r a n a
basal
RECUERDA
En p r i n c i p i o , se c o n s i d e r a n e f r o p a t a d i a b t i c a a la e n f e r m e d a d r e n a l
de
t o d o paciente c o n diabetes mellitus d e larga evolucin ( > 1 0 aos) c o n

p r o t e i n u r i a ( > 0 , 5 g/da) y o t r o s s i g n o s d e a f e c t a c i n d e p e q u e o
(retinopata) y s i n e v i d e n c i a d e o t r a e n f e r m e d a d
vaso
renal.
g l o m e r u l a r (Figura 62).
EN CONTRA
FAVOR
E v o l u c i n d e la D M
> 8-10 a o s
< 5 aos
Microalbuminuria
Si
No
Progresiva
Brusca
No
Aparicin
d e la afectacin renal
Sndrome
metadiabtico
Datos d e otra
enfermedad renal
No
Hematuria,
h i p o c o m p l e m e n t e m i a , etc.
Tabla 3 1 . Datos d e sospecha d e nefropata diabtica
Figura 6 2 . Depsitos lineales d e i n m u n o g l o b u l i n a s
Epidemiologa
Si b i e n el h a l l a z g o d e A c anti-MBG n o es diagnstico, la presencia de u n

c u a d r o c o m p a t i b l e y la p o s i t i v i d a d d e los A c anti-MBG p u e d e ser sufi-
La aparicin de nefropata diabtica se estima e n t r e u n 3 0 - 4 0 % . Cl-
ciente para el diagnstico, p o r l o q u e n o se suele llegar a la biopsia renal.
n i c a m e n t e ms f r e c u e n t e en diabticos t i p o I a u n q u e p a r e c e ms en
relacin c o n el c o n t r o l glucmico y el t i e m p o d e evolucin q u e c o n el
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la plasmafresis, c o m b i n a d o c o n c o r t i c o i -
t i p o d e diabetes (MIR 04-05, 1 0 1 ) .
Clnica
des e i n m u n o s u p r e s o r e s a dosis plenas. Si la funcin renal n o est d e t e r i o r a d a , se c o n s i g u e n respuestas positivas en el 8 0 % d e los casos. El
Las lesiones g l o m e r u l a r e s son m u y frecuentes en la nefropata diabti-
s e g u i m i e n t o del t r a t a m i e n t o se realiza segn la respuesta d e la funcin
ca, en f o r m a de g l o m e r u l o e s c l e r o s i s , q u e se p u e d e manifestar c o n dos
renal y p u l m o n a r y la titulacin d e los A c A M B G .
patrones histolgicos q u e p u e d e n c o e x i s t i r o n o :
68
Nefrologa
Glomeruloesclerosis
diabtica difusa. Es la lesin ms c o m n , y
consiste en u n a u m e n t o d i f u s o d e la m a t r i z mesangial y u n e n s a n -
arteriolas, e s p e c i a l m e n t e d e la eferente, q u e p u e d e p r o d u c i r dao renal

p o r alteracin hemodinmica.
c h a m i e n t o d e la m e m b r a n a basal. Es f r e c u e n t e q u e se asocie a la
gota capsular (Figura 6 3 ) .
Otras manifestaciones clnicas d e la diabetes m e l l i t u s son la m a y o r i n -
G l o m e r u l o e s c l e r o s i s n o d u l a r (lesin d e K i m m e l s t i e l - W i l s o n ) .
Apa-
c i d e n c i a d e i n f e c c i o n e s urinarias y la necrosis d e p a p i l a . En la p r i m e r a ,
rece en u n 1 5 % d e pacientes c o n nefropata diabtica, siempre
hay q u e tener en consideracin q u e la o r i n a rica en glucosa es u n b u e n
asociado a la f o r m a difusa. Es u n d a t o m u y caracterstico. Consiste
c a l d o d e c u l t i v o , y q u e la disminucin d e las defensas y la v e j i g a neu-
en n o d u l o s PAS (+) situados g e n e r a l m e n t e d e f o r m a perifrica en
rgena f a v o r e c e n la aparicin d e i n f e c c i o n e s .
el glomrulo (esta lesin p u e d e verse tambin en la nefropata p o r

cadenas ligeras).
Tratamiento
Control d e la proteinuria e hipertensin arterial
La reduccin de la p r o t e i n u r i a es el f a c t o r ms e f e c t i v o para r e d u c i r la
progresin d e la e n f e r m e d a d . Todos los a n t i h i p e r t e n s i v o s son tiles,
p o r q u e al r e d u c i r la presin arterial v a n a d i s m i n u i r la hipertensin
i n t r a g l o m e r u l a r y la p r o t e i n u r i a , y v a n a m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a r e nal. Sin e m b a r g o , los q u e actan d i l a t a n d o la arteriola eferente ( i n h i b i dores d e la e n z i m a d e conversin, antagonistas d e los receptores d e la
angiotensina II) son los ms efectivos, ya q u e asocian al c o n t r o l d e la
T A sistmica m a y o r disminucin d e presin i n t r a g l o m e r u l a r y la p r o t e i nuria (MIR 0 7 - 0 8 , 9 9 ; M I R 0 6 - 0 7 , 2 5 8 ; M I R 0 3 - 0 4 , 8 6 ) .
Se d e b e n usar IECA/ARA II en t o d o p a c i e n t e c o n p r o t e i n u r i a , a u n q u e
n o tenga H T A para c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a , s i e m p r e q u e l o p e r m i t a n
Figura 63. Imagen d e glomeruloesclerosis
difusa
las cifras d e TA.

Existen otros frmacos, adems d e los a n t i h i p e r t e n s i v o s , q u e p u e d e n
En la e v o l u c i n d e la nefropata diabtica e x i s t e n los s i g u i e n t e s es-
ayudar en el c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a , c o m o la e s p i r o n o l a c t o n a .
tadios:
Estadio i: fase p r e c o z , n o proteinrca, q u e se caracteriza p o r u n
a u m e n t o del f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Los rones p u e d e n aparecer a u -
Control metablico a d e c u a d o d e la diabetes
m e n t a d o s de tamao. El a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a y el transporte
mximo d e glucosa estn a u m e n t a d o s .
Es crtico llevar a c a b o u n b u e n c o n t r o l metablico d e la diabetes para
Estadio II: a p a r e c e m i c r o a l b u m i n u r i a i n t e r m i t e n t e en o r i n a , f u n d a -
p r e v e n i r la progresin de la afectacin r e n o r e t i n i a n a (MIR 0 1 - 0 2 , 9 8 ;
m e n t a l m e n t e en relacin c o n el e j e r c i c i o .
M I R 00-01 F, 1 2 6 ) .
Estadio III o nefropata incipiente: se caracteriza p o r m i c r o a l b u m i nuria persistente en reposo (MIR 9 7 - 9 8 , 1 3 6 ) . Se precisa u n a deter-
El a d e c u a d o c o n t r o l d e la tensin a r t e r i a l y d e las c i f r a s d e g l u c e m i a
minacin de m i c r o a l b u m i n u r i a p o s i t i v a , es decir, ms d e 3 0 mg/da
m e j o r a n la e v o l u c i n y, p o r c a m b i o s h e m o d i n m i c o s , r e v i e r t e n la
en ms d e dos d e tres muestras recogidas en u n p e r i o d o d e 3 a 6
m i c r o a l b u m i n u r i a / p r o t e i n u r i a ; a u n q u e n o c o r r i g e n lesiones h i s t o -
meses (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 5 ) . La m i c r o a l b u m i n u r i a es el m e j o r m a r c a d o r
lgicas.
p r e c o z d e nefropata, adems d e u n m a r c a d o r d e m o r t a l i d a d c a r d i o vascular en diabticos (MIR 0 2 - 0 3 , 1 75).

Estadio IV o nefropata establecida: c a r a c t e r i z a d a por u n a p r o t e i -
Tratamiento del sndrome nefrtico
nuria superior a los 3 0 0 mg/24 horas. A partir d e este m o m e n t o , se
p r o d u c e u n descenso p r o g r e s i v o d e la tasa de filtracin g l o m e r u l a r .
A pesar d e la p r o t e i n u r i a q u e suelen tener los pacientes, n o es f r e c u e n t e
La aparicin d e hipertensin suele ir paralela a la p r o t e i n u r i a y a c e -
e n c o n t r a r clnica d e sndrome nefrtico. C u a n d o a p a r e c e se d e b e tratar
lera la evolucin d e la e n f e r m e d a d r e n a l .
(estatinas, etc.).
Estadio V: se caracteriza p o r i n s u f i c i e n c i a renal grave.
La nefropata diabtica p u e d e p e r m a n e c e r silente desde el p u n t o de
Vigilancia d e la h i p e r p o t a s e m i a
vista f u n c i o n a l d u r a n t e m u c h o t i e m p o (10-15 aos). C u a n d o se establec e la nefropata, se p u e d e llegar a la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l en u n
Los pacientes diabticos t i e n e n alto riesgo d e h i p e r p o t a s e m i a p o r el
p l a z o d e c i n c o a siete aos.
h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninmico (acidosis t u b u l a r IV) y el uso h a b i t u a l d e IECA c o m o a n t i h i p e r t e n s i v o s . El riesgo a u m e n t a c u a n d o es
A n i v e l del tbulo renal, se i d e n t i f i c a n las clulas d e Armani-Ebstein
necesario restringir la sal (edemas, H T A ) , ya q u e se r e d u c e an ms el
(patognomnicas d e nefropata diabtica). C o r r e s p o n d e n a clulas PAS
i n t e r c a m b i o distal d e N a
(+) cargadas d e glucgeno situadas en el tbulo c o n t o r n e a d o distal y en
la dieta (frutas, frutos secos), evitar A I N E , B-bloqueantes y diurticos
la porcin recta del tbulo c o n t o r n e a d o p r o x i m a l . Por lesin del tbulo
ahorradores d e K ( a m i l o r i d a , t r i a m t e r e n o , e s p i r o n o l a c t o n a ) . Puede ser
distal suele asociar h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninmico (MIR 06-07,
necesario el uso crnico d e resinas d e i n t e r c a m b i o inico para c o n t r o -
9 8 ) . Tambin es bastante f r e c u e n t e la presencia d e hialinizacin d e las
p o r K . Es r e c o m e n d a b l e d i s m i n u i r el K
+
de
lar la h i p e r p o t a s e m i a .
69

a
Inicio precoz de la dilisis
afectacin renal, n o se p u e d e o l v i d a r el m a n e j o d e factores d e p r o g r e sin ( H T A , p r o t e i n u r i a , d i s l i p e m i a , etc.).
El i n i c i o d e la dilisis se suele plantear antes q u e en el resto d e p a c i e n tes para a c l a r a m i e n t o s d e c r e a t i n i n a < 15 m l / m i n , ya q u e se trata d e

pacientes c o n pluripatologa y a l t o riesgo c a r d i o v a s c u l a r .
9.8. Sndrome de Alport

La p a t o g e n i a estriba en u n d e f e c t o del gen q u e c o d i f i c a el colgeno IV,
c o m p o n e n t e de las m e m b r a n a s bsales del glomrulo, tbulo, aparato
c o c l e a r y e p i t e l i o del c r i s t a l i n o .
Esta e n f e r m e d a d t i e n e dos t i p o s d e h e r e n c i a , autosmica d o m i n a n t e o
Figura 6 4 . Amiloidoss. Brrefringencla v e r d e
manzana
ligada al c r o m o s o m a X. El colgeno t i p o IV se f o r m a a partir d e varias
s u b u n i d a d e s ct3, a 4 y a 5 , q u e se l o c a l i z a n en distintos c r o m o s o m a s , d e
ah la h e r e n c i a autosmica o ligada al X.
Clnicamente hay sordera neurosensorial asociada a nefritis hereditaria.
A f e c t a ms a los varones y d e b u t a en la a d o l e s c e n c i a . Lo caracterstico
es la h e m a t u r i a (casi constante) asociada a p r o t e i n u r i a , q u e p u e d e l l e gar a rango nefrtico y la evolucin hacia la i n s u f i c i e n c i a renal a v a n zada en la segunda o tercera dcadas d e la v i d a . A n i v e l o c u l a r , p u e d e
existir esferofaquia o l e n t i c o n o (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 8 ) .
A l m i c r o s c o p i o electrnico, la m e m b r a n a basal est d e s l a m i n a d a en
"capas d e h o j a l d r e " y se v e n clulas espumosas en el i n t e r s t i c i o . N o
t i e n e t r a t a m i e n t o especfico, i n t e n t a n d o el c o n t r o l d e los distintos f a c tores d e progresin c o m o t o d a i n s u f i c i e n c i a renal (TA, lpidos, etc.). N o
r e c i d i v a en el trasplante.
Figura 65. Amiloidoss: depsitos amloides
9.9. Amiloidoss
Hasta u n 7 0 % d e los pacientes c o n amiloidoss t i e n e afectacin renal.
El depsito p u e d e afectar t a n t o a los glomrulos c o m o al i n t e r s t i c i o
(Figuras 6 4 y 65).
(flechas)
nmunotactoide
En la amiloidoss p r i m a r i a , q u e i n c l u y e la idioptica y asociada a m i e -
Enfermedad por depsito d e material f i b r i l a r n o a m i l o i d e . Es u n p r o c e -
l o m a , se deposita a m i l o i d e A L y, en la amiloidoss secundara-fiebre
so d e etiologa idioptica, q u e se caracteriza p o r fracaso renal crnico
mediterrnea f a m i l i a r , a m i l o i d e A A . A n i v e l g l o m e r u l a r , el material
p r o g r e s i v o y aparicin de p r o t e i n u r i a rica en albmina. En la hstopa-
a m o r f o e h i a l i n o ( a m i l o i d e ) se deposita en el mesangio y pared capilar,
tologa se e n c u e n t r a depsito d e material p r o t e i c o n o a m i l o i d e o r o j o
sin proliferacin c e l u l a r asociada.
C o n g o (-). N o existe t r a t a m i e n t o eficaz.
La p r o t e i n u r i a es la manifestacin ms comn (MIR 0 8 - 0 9 , 1 0 0 ) . El snd r o m e nefrtico es ms f r e c u e n t e en la amiloidoss secundaria.
Otras
manifestaciones son la acidosis t u b u l a r r e n a l , el sndrome d e F a n c o n i y

la diabetes inspida nefrognica. La H T A es p o c o f r e c u e n t e y la i n s u f i c i e n c i a renal o c u r r e tardamente.
9.11. Mieloma y gammapatas

monoclonales
El diagnstico se c o n f i r m a c o n la b i o p s i a renal, a u n q u e la b i o p s i a rectal es m u y r e n t a b l e ( 7 0 % ) . Tambin es m u y r e n t a b l e la b i o p s i a d e la
En las p r o l i f e r a c i o n e s m o n o c l o n a l e s d e clulas plasmticas ( m i e l o m a
grasa subcutnea a b d o m i n a l . Los rones suelen estar a u m e n t a d o s d e
mltiple, gammapata m o n o c l o n a l d e s i g n i f i c a d o incierto) existe u n a
tamao.
a m p l i a v a r i e d a d d e afectaciones potenciales del rion.
El t r a t a m i e n t o va a d e p e n d e r del t i p o d e a m i l o i d e . En las amiloidoss
Lesin por inmunoglobulinas:
AL el t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del m i e l o m a (melfaln, p r e d n i s o n a , tali-
Lesin g l o m e r u l a r : se p r o d u c e p o r depsitos g l o m e r u l a r e s de las
domda, etc.). En la amiloidoss A A el t r a t a m i e n t o del proceso i n f l a m a -
distintas cadenas posibles:
t o r i o d e base, s es c o n o c i d o . En c u a l q u i e r caso, y c o m o en c u a l q u i e r
>
70
Amiloidoss: depsito f i b r i l a r d e cadenas ligeras en el me-
Nefrologa
sangio. Suelen ser cadenas X. La amiloidoss es d e t i p o A L
la infiltracin renal del m i e l o m a o c u r r e p r e d o m i n a n t e m e n t e en el
(primaria) y cursa c o n sndrome nefrtico. Se v e e n el 7 - 1 0 %
seno del h i l i o .
de los melomas.
>
O t r a s causas de afectacin renal en el m i e l o m a i n c l u y e n :
E n f e r m e d a d p o r depsito de cadenas ligeras: depsito g r a n u -
Fracaso renal p o r hipercalcema, s e c u n d a r i a a reabsorcin sea
lar d e cadenas ligeras en el rea m e s a n g i a l , f o r m a n d o n o d u -
i n d u c i d a p o r i n t e r l e u c i n a II.
los. H a y e n g r o s a m i e n t o de la m e m b r a n a basal. Suelen ser
>
-
Sndrome de h i p e r v i s c o s i d a d : ms h a b i t u a l en los m i e l o m a s
cadenas K , p e r o p u e d e n ser X. Recuerda a la g l o m e r u l o e s c l e -
p r o d u c t o r e s d e I g M ( 0 , 3 % d e los m i e l o m a s ) y e n la m a c r o g l o -
rosis difusa diabtica (MIR 09-10, 9 5 ; M I R 08-09, 1 0 0 ) .
b u l i n e m i a d e Waldenstrm. G e n e r a l m e n t e p r o d u c e clnica d e
Enfermedad por depsito de cadenas pesadas: similar a la ante-
h i p e r v i s c o s i d a d (cefalea, b r a d i p s i q u i a , etc.) sin alteracin d e la
rior a u n q u e el depsito es de cadenas pesadas. Es bastante rara.
funcin renal.
Lesin t u b u l a r : se llama p r o t e i n u r i a d e Bence-Jones a la a p a r i -
M a y o r s e n s i b i l i d a d a contrastes y o d a d o s (MIR 98-99, 1 3 0 ) .
cin d e cadenas ligeras (K O X) en o r i n a . Para q u e se lesione el
M a y o r predisposicin para las i n f e c c i o n e s , p u d i e n d o aparecer
tbulo es n e c e s a r i o q u e las cadenas se f i l t r e n , p o r l o q u e slo u n
mcroabscesos intrarrenales.
m i e l o m a c o n p r o t e i n u r i a d e Bence-Jones podr p r o d u c i r l o .
>
Rion d e m i e l o m a : precipitacin d e protenas de Bence-Jo-
A m o d o d e r e s u m e n , e n la T a b l a 32 se r e c o g e t o d a la i n f o r m a c i n
nes (cadenas ligeras K O X) en los tbulos distales y c o l e c -
r e l a t i v a a los t i p o s d e l e s i o n e s r e n a l e s e n las e n f e r m e d a d e s sist-
tores, obstruyndolos y c a u s a n d o fracaso renal a g u d o (MIR
micas.
03-04, 2 5 5 ) (Figura 6 6 ) .
>
Sndrome d e F a n c o n i : intoxicacin de las clulas d e tbulo
ENFERMEDAD
p r o x i m a l p o r protenas d e Bence-Jones, sin precipitacin d e

las mismas. Fallan los transportes d e g l u c o s a , aminocidos y
fosfato. Puede haber tambin acidosis t u b u l a r p r o x i m a l .
SISTMICA
LESIN
PAN
HTA renovascular
Poliangetis microscpica
G N e x t r a c a p i l a r III
RENAL
G N e x t r a c a p i l a r III, g r a n u l o m a s
Wegener
periglomerulares
G N e x t r a c a p i l a r III ( r a r a la a f e c t a c i n
Churg-Strauss
renal)
GN mesangiocapilar, a veces
Crioglobulinemia mixta esencial
con p s e u d o t r o m b o s capilares
P u e d e d a r G N e x t r a c a p i l a r II
Amiloidoss
GN membranosa por tratamiento

c o n sales d e oro/pencilamina
Nefritis tubulointersticial
Sndrome de Sjogren
GN
membranosa
o m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a (raro)
Enfermedad mixta
G N M o G M M P
Dermatopolimiositis
GN mesangial IgG o G N M
Drepanocitosis
GNMoGNMP
E n g r o s a m i e n t o d e m e m b r a n a basal
Sndrome de Alport
Invasin renal por clulas plasmticas: se ve en el 2 % d e los m i e l o -
T a b l a 3 2 . T i p o s d e l e s i o n e s r e n a l e s e n las e n f e r m e d a d e s s i s t m i c a s
mas. A d i f e r e n c i a d e la infiltracin linfoctaria, q u e suele ser difusa,
U n p a c i e n t e d e 6 2 a o s , c o n artritis r e u m a t o i d e s e r o p o s i t i v a d e 2 3 a o s d e e v o l u c i n ,
U n a m u j e r de 2 4 aos a c u d e a U r g e n c i a s remitida por su mdico de atencin p r i m a -
e n t r a t a m i e n t o e x c l u s i v a m e n t e c o n p r e d n i s o n a y p i r o x i c a m , c o n s u l t a por a p a r i c i n d e
ria p o r q u e al r e a l i z a r l e u n a analtica por a s t e n i a , artralgias, febrcula y a p a r i c i n de
e d e m a s e n m i e m b r o s inferiores. L a analtica m u e s t r a V S G de 1 1 0 m m , h i p o a l b u m i n e -
edemas maleolares, objetiva a n e m i a normoctica normocrmica (hemoglobina de 9
m i a d e 2,4 g/l, c r e a t i n i n a e n s a n g r e d e 2,1 mg/dl y p r o t e i n u r i a d e 6 g e n 2 4 h o r a s , sin
g/dl), c r e a t i n i n a s r i c a d e 2 m g / d l , s e d i m e n t o c o n m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a e n
o t r o s h a l l a z g o s p a t o l g i c o s e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o . C u l d e las s i g u i e n t e s e n t i d a d e s
tira r e a c t i v a de 5 0 0 mg/dl. C u l o cules seran las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s
c l n i c a s es la c a u s a m s p r o b a b l e d e l c u a d r o q u e p r e s e n t a el p a c i e n t e ?
que usted solicitara e n p r i m e r lugar d a d o el diagnstico de presuncin?
1)
Nefropata p o r antnflamatorios n o e s t e r o i d e o s .
1)
Cuantificacin de proteinuria en o r i n a d e 2 4 horas y a c l a r a m i e n t o de creatinina.
2)
Vasculitis reumatoide.
2)
Tomografa a x i a l c o m p u t a r i z a d a renal.
3)
3)
Test d e C o o m b s , h a p t o g l o b i n a , f e r r o c i n t i c a .
4)
4)
C3, C4, A N A , Anti-ADN.
5)
Amiloidoss secundaria.
5)
Biopsia renal.
M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 1 ; RC: 5
en "capa d e hojaldre"
M I R 0 7 - 0 8 , 9 7 ; RC: 4
71
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
V a r n de 4 5 aos, c o n historia de rinorrea purulenta, fiebre, artralgias, infiltrados
disminucin
p u l m o n a r e s n o d u l a r e s y g l o m e r u l o n e f r i t i s r p i d a m e n t e p r o g r e s i v a . C u l d e los s i -
r e s p i r a t o r i a . Es h i p e r t e n s a . En la a n a l t i c a d e s t a c a u n a c r e a t i n i n a p l a s m t i c a
progresiva del volumen de diuresis, edemas maleolares y
dificultad
guientes hallazgos es ms probable encontrar?
5 mg/dl, urea 1 8 0 mg/dl, N a 1 3 8 mEq/l, K 4,9 mEq/l. Las cifras de c o m p l e m e n -
de
to s o n n o r m a l e s . Los a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a b a s a l s o n n e g a t i v o s . En la o r i n a
1)
Anticuerpos antinucleares.
p r e s e n t a c i l i n d r o s h e m t i c o s , p r o t e i n u r i a d e 1 g/l y m i c r o h e m a t u r i a . A p o r t a
2)
A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e neutrfilo.
a n a l t i c a d e u n m e s a n t e s , s i n a l t e r a c i o n e s . C u l d e los s i g u i e n t e s
es ms probable?
3)
Niveles descendidos de C3.
4)
A n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r .
5)
Crioinmunoglobulinas.
M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ; RC: 2
1)
PAN
2)
Brote lpico.
3)
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
una
diagnsticos
microscpica.
4)
Crioglobulinemia.
5)
Enfermedad de Goodpasture.
U n a m u j e r de 6 8 aos a c u d e al servicio de U r g e n c i a s por malestar general que ha

ido p r o g r e s a n d o e n los ltimos 15 das, a partir d e u n e p i s o d i o g r i p a l . H a
notado
M I R 0 4 - 0 5 , 1 0 0 ; RC: 1
72
r
Orientacin
MIR
(~~|
L o m s i m p o r t a n t e es c o n o c e r
Aspectos esenciales
La nefropata i n t e r s t i c i a l i n m u n o a l r g i c a c u r s a c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a a s o c i a d a a sntomas d e a l e r g i a
( f i e b r e , e x a n t e m a y e o s i n o f i l i a ) . S u e l e s e r s e c u n d a r i a a l a i n g e s t a d e f r m a c o s . Es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e .
la n e f r i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d
( c o n c e p t o , etiologa y
[~2~|
c l n i c a ) y la n e f r i t i s a g u d a
La n e f r o p a t a p o r a n a l g s i c o s es m s f r e c u e n t e e n la m u j e r , e l d a o es d o s i s - d e p e n d i e n t e , la f u n c i n
disminuye gradualmente c o n necrosis crnica
p o r frmacos (frmacos
d e las p a p i l a s ( p a t o g n o m n i c o
renal
el " s i g n o d e l a n i l l o " e n
la
p i e l o g r a f a I V ) . P i u r i a c o n c u l t i v o s n e g a t i v o s . A n e m i a d e s p r o p o r c i o n a d a a l g r a d o d e I R . Es m s f r e c u e n t e l a
implicados). Hay q u e estudiar
i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a d e c l u l a s t r a n s i c i o n a l e s e n p e l v i s o urter.
los e f e c t o s d e l o s A I N E s o b r e
el t r a c t o u r i n a r i o .
(~3~]
Los h a l l a z g o s p r o p i o s d e las e n f e r m e d a d e s
glomerulares son: hematuria, proteinuria, sndrome
nefrtico,
sndrome nefrtico y c i l i n d r o s hemticos.

Qfj
Los h a l l a z g o s d e las e n f e r m e d a d e s
intersticiales son: poliuria, polidipsia, nicturia, acidosis, hipotasemia
hiperpotasemia.
Son e n f e r m e d a d e s renales e n las q u e existen anomalas f u n c i o n a l e s e histolgicas q u e a f e c t a n a tbulos e

i n t e r s t i c i o . T a n t o clnicamente c o m o histolgicamente, hay q u e d i s t i n g u i r dos f o r m a s : a g u d a y crnica.
10.1. Etiologa
Las causas ms frecuentes se deben a lesiones infecciosas y a toxinas. La etiologa de este grupo se expone en la Tabla 33.
LESIONES
AGENTES
INFECCIOSAS
TXICOS
Pielonefritis
aguda
Pielonefritis
crnica
Exgenos
NEOPLASIAS
Linfoma
- Analgsicos
Leucemia
Plomo
- Nefrotoxinas
Mieloma
ENFERMEDADES
TRASTORNOS
INMUNITARIAS
VASCULARES
Nefropata p o r
hipersensibilidad
mltiple
Nefroesclerosis
Sndrome
Arterieesclerosis
de Sjgren
Nefropata
(contrastes yodados,
Amiloidoss
d e clulas
Rechazo
falciformes
de trasplante
- Hlpercalcemia
RENALES
HEREDITARIAS
arteriolar
antibiticos...)
Endgenos
ENFERMEDADES
Necrosis t u b u l a r
aguda
- Hipopotasemia
Sndrome
de Alport
Enfermedad
qustica m e d u l a r
Rion e s p o n j o s o
medular
Enfermedad
poliqustica
del adulto
- cido rico (depsito

a g u d o o crnico)
Tabla 3 3 . Etiologa d e los t r a s t o r n o s t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s d e l rion
TJ
Preguntas
MIR 08-09, 101

MIR 07-08, 2 5 4
MIR 05-06, 9 8
- MIR 03-04, 89
M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 8
- MIR 99-00F, 139
MIR 97-98, 211
10.2. Anatoma patolgica

H a y q u e destacar:
Formas agudas
-
Edema intersticial.
Leucocitos p o l i m o r f o n u c l e a r e s en c o r t i c a l y m e d u l a r .
Necrosis d e clulas t u b u l a r e s .
73

a
Formas crnicas
-
Fibrosis i n t e r s t i c i a l .
Nefritis tubulointersticial inmunoalrgica: es la f o r m a ms f r e c u e n te y la ms i m p o r t a n t e .
Infiltrados d e m o n o n u c l e a r e s .
A t r o f i a y dilatacin t u b u l a r .
Vasculitis inmunoalrgica: es una vasculitis leucocitoclstica, c o n

prpura p a l p a b l e q u e p u e d e o n o afectar al rion.
Tubulitis inmunoalrgica c o n necrosis t u b u l a r y f a l l o renal a g u d o ,

m u c h a s veces i n d i s t i n g u i b l e d e la N T A txica.
10.3. Clnica
Nefritis tubulointersticial aguda
El sntoma ms frecuente es la p o l i u r i a c o n n i c t u r i a y p o l i d i p s i a d e b i d o
inmunoalrgica
al trastorno de concentracin d e la o r i n a (isostenuria).

A m e n u d o aparece u n a acidosis metablica hiperclormica
asociada
Se trata d e una inflamacin aguda del tbulo e i n t e r s t i c i o . Su causa
a lo a n t e r i o r . La o r i n a e l a b o r a d a es m u y a c i d a ( p H d e 5,3 o m e n o r ) .
ms f r e c u e n t e es el uso d e d e t e r m i n a d o s frmacos, a u n q u e tambin
Esto es d e b i d o a la reduccin d e la masa renal c o n i n c a p a c i d a d para
se p u e d e ver en el c o n t e x t o d e e n f e r m e d a d e s metablicas, inmunol-
generar y secretar amonaco. H a y prdida de sal p o r d i f i c u l t a d d e r e -
gicas, neoplasias o i n f e c c i o n e s , al igual q u e el resto de los trastornos
absorcin d e s o d i o a nivel t u b u l a r , s i e n d o p o r e l l o e x c e p c i o n a l la h i -
intersticiales.
pertensin arterial.
Los frmacos ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s en su desarrollo s o n :

La disfuncin del tbulo p r o x i m a l se manifiesta c o m o defecto selectivo
de la reabsorcin, d a n d o lugar a a m i n o a c i d u r i a , glucosuria, fosfaturia,
Antibiticos: q u i n o l o n a s , ampicilna, m e t i c i l i n a , cefalosporinas, r i fampicina.
uricosuria y b i c a r b o n a t u r i a (acidosis t u b u l a r t i p o II o p r o x i m a l ) . En c o n -
A I N E (MIR 0 8 - 0 9 , 1 0 1 ; M I R 05-06, 9 8 ; MIR 0 3 - 0 4 , 8 9 ) .
j u n t o , estos defectos pueden dar lugar a u n sndrome d e Fanconi.
Diurticos.
La p r o t e i n u r i a r a r a m e n t e e x c e d e los 2 g/da. Son protenas d e b a j o peso

m o l e c u l a r , i n c l u y e n d o m i c r o g l o b u l i n a (82, l i s o z i m a y cadenas ligeras
Patogenia
de i n m u n o g l o b u l i n a s [ p r o t e i n u r i a t u b u l a r ] ) .
Se p r o d u c e u n a reaccin nmunolgica tras la exposicin del frmaco.
A s o c i a d o a esto, existe reduccin progresiva del f i l t r a d o g l o m e r u l a r p o r
El c u a d r o es dosis-independiente del m i s m o .
afectacin del glomrulo y la microcirculacin renal en casi t o d o s los

casos. C u a n d o la afectacin es crnica, la evolucin es m u y lenta. Es
i m p o r t a n t e recordar q u e el dao t u b u l o i n t e r s t i c i a l p u e d e daar el g l o -
Anatoma patolgica
mrulo, p r o v o c a n d o u n a hialinosis f o c a l y segmentaria c o n p r o t e i n u r i a

en rango nefrtico.
Suele apreciarse:
En el s e d i m e n t o d e o r i n a es caracterstica la piura (no s i e m p r e i n d i c a
causa infecciosa).
Rones a u m e n t a d o s d e tamao.
Infiltracin intersticial p o r p o l i m o r f o n u d e a r e s , l e u c o c i t o s , clulas
plasmticas y, m u c h a s veces, p o r eosinfilos.
Edema i n t e r s t i c i a l .
En las f o r m a s crnicas es f r e c u e n t e detectar p o r ecografa u n a silueta

renal d e u n tamao m u y d i s m i n u i d o y c o n el c o n t o r n o d e la corteza
m u y irregular. Las caractersticas q u e o r i e n t a n h a c i a u n diagnstico
Clnica (MIR 05-06,98; MIR 0 3 - 0 4 , 8 9 ; MIR 00-01F, 138)
d i f e r e n c i a l entre u n a lesin g l o m e r u l a r y t u b u l a r se representan en la

Tabla 3 4 .
Se p r o d u c e u n fracaso renal a g u d o . La h e m a t u r i a es f r e c u e n t e y suele acompaarse d e p r o t e i n u r i a y piura. Puede ir asociada a la trada
LESIONES
GLOMERULARES
- Oliguria
LESIONES
TUBULOINTERSTICIALES
Poliuria
Hematuria y cilindros hemticos
Piura y c i l i n d r o s pircos
Proteinuria
P r o t e i n u r i a (p2
(albmina)
HTA
Acidosis metablica c o n anin

gap
microglobulina)
TA n o r m a l (sndrome
alto
pierde-sal)
Acidosis metablica c o n anin
clsica: fiebre, e x a n t e m a cutneo y e o s i n o f i l i a , a u n q u e su ausencia n o

e x c l u y e el diagnstico. El p a c i e n t e p u e d e referir d o l o r l u m b a r .
Diagnstico
gap
normal
T a b l a 3 4 . S e m i o l o g a s e g n la localizacin d e la lesin: g l o m e r u l a r - t u b u l a r
Es necesario revisar el t r a t a m i e n t o del paciente para i d e n t i f i c a r el p o sible frmaco q u e ha a c t u a d o c o m o agente causal. La e o s i n o f i l i a plasmtica y la eosinofilura en el s e d i m e n t o aparecen hasta en u n 8 0 % d e
los casos. Puede aparecer elevacin d e IgE srica.
10.4. Nefropata
por hipersensibilidad
Tratamiento
La p r i m e r a m e d i d a a t o m a r es la r e t i r a d a d e l f r m a c o p u e s t o q u e
favorece
la mejora d e l c u a d r o . El u s o d e c o r t i c o i d e s (0,5-1 m g /
La nefropata p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d p u e d e adoptar distintas formas en
kg/da) i n s t a u r a d o p r e c o z m e n t e h a d e m o s t r a d o e f i c a c i a e n el t r a -
funcin d e la estructura renal p r i n c i p a l m e n t e afectada:
tamiento.
74
Nefrologa
10.5. Nefropata por analgsicos
b r e t o d o c u a n d o son tratados c o n citotxicos y se d e b e al a u m e n t o d e

cido rico d e p o s i t a d o en los tbulos. Es u n a f o r m a d e necrosis t u b u l a r
aguda. Clnicamente cursa c o n o l i g u r i a y es f r e c u e n t e la h e m a t u r i a .
Los efectos de los antnflamatoros sobre el t r a c t o u r i n a r i o i n c l u y e n

seis sndromes q u e se representan en la T a b l a 35 (MIR 9 7 - 9 8 , 2 1 1 ) . D e
Su prevencin se realiza c o n a p o r t e a b u n d a n t e d e lquidos, a l o p u r i n o l
ellos, la nefritis intersticial crnica es la ms i m p o r t a n t e .
y alcalinzacin d e la o r i n a para evitar q u e p r e c i p i t e a nivel intratubular. Si a pesar d e estas m e d i d a s se desarrolla u n fracaso renal a g u d o
S n d r o m e nefrtico s e c u n d a r i o a e n f e r m e d a d p o r c a m b i o s
mnimos
oligrco, se realizar u n t r a t a m i e n t o sintomtico c o m o el d e c u a l q u i e r
Necrosis t u b u l a r a g u d a txica (MIR 0 7 - 0 8 , 2 5 4 )
o t r o t i p o d e necrosis t u b u l a r a g u d a . Si n o se resuelve c o n estas m e d i -
Nefritis intersticial a g u d a
das, p u e d e ser necesario el t r a t a m i e n t o c o n hemodilisis.
inmunoalrgica
Fracaso renal a g u d o prerrenal p o r alteracin d e autorregulacin

por prostaglandinas
Nefritis intersticial crnica. Necrosis d e papila
Uroteliomas
Crnica (nefropata intersticial crnica gotosa)
Tabla 3 5 . F o r m a s d e afectacin r e n a l s e c u n d a r i a s al c o n s u m o d e a n t i i n f l a m a t o r i o s
Nefritis intersticial crnica
En este t i p o d e nefropata hay depsito d e cristales d e cido rico y

sales d e u r a t o monosdico en el parnquima r e n a l .
Clnicamente p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a renal d e curso l e n t o y, a d i f e r e n c i a
Es ms f r e c u e n t e e n la m u j e r . Se asocia a pacientes c o n historia d e
del resto d e trastornos intersticiales, es m u y f r e c u e n t e la H T A .
dolores musculares, seos o cefalea de larga evolucin c o n abuso en la

t o m a d e A I N E . El dao renal es dosis-dependiente.
Histolgicamente existe gran fibrosis intersticial e i n f i l t r a d o s d e l i n f o c i tos y clulas gigantes d e c u e r p o extrao. Suele haber c a m b i o s d e g e n e -
Clnicamente existe u n a i n s u f i c i e n c i a renal crnica d e lenta evolucin
rativos d e las arteriolas renales secundarias a la H T A .
de etiologa i n t e r s t i c i a l .
Es f r e c u e n t e la aparicin d e necrosis crnica d e las papilas. El " s i g n o
del a n i l l o " es patognomnico d e necrosis p a p i l a r en la pielografa i n travenosa. Representa a la p a p i l a radiolcida a n u l a d a , rodeada p o r el
10.7. Nefropata hipercalcmica
material d e contraste r a d i o d e n s o en el cliz.

La p r i m e r a lesin p r o d u c i d a p o r la h i p e r c a l c e m i a es u n c a m b i o d e g e Caractersticamente existe piura c o n c u l t i v o s negativos.
n e r a t i v o f o c a l d e los e p i t e l i o s renales, f u n d a m e n t a l m e n t e en los tbulos

colectores, tbulos c o n t o r n e a d o s distales y asa d e H e n l e . La necrosis
Puede asociarse a gastritis o lcera ( p r o d u c i d a p o r los analgsicos) y
de las clulas tubulares da lugar a obstruccin d e la n e f r o n a , f a v o r e -
prdidas flemticas secundarias. Es f r e c u e n t e la presencia d e u n a ane-
c i e n d o la precipitacin d e sales d e c a l c i o y la infeccin. H a y nefrocal-
m i a d e s p r o p o r c i o n a d a al grado d e i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
cinoss y gran fibrosis i n t e r s t i c i a l .
Es i m p o r t a n t e recordar la m a y o r i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a d e clulas
Clnicamente, el p r i m e r sntoma renal d e h i p e r c a l c e m i a es la diabetes
transicionales en pelvis o urter en esta patologa. Por e l l o , es preciso
inspida nefrognica. Si la h i p e r c a l c e m i a persiste, i n d u c e v a s o c o n s t r i c -
realizar citologa (x3) d e o r i n a en las revisiones. Se d e b e insistir en la
cin ntrarrenal y fracaso renal hemodinmico i n t r a g l o m e r u l a r .
retirada del frmaco.
10.6. Nefropata por cido rico
10.8. Nefropata de los Balcanes

Este p a d e c i m i e n t o consiste en u n a nefritis intersticial crnica c o n f i -
Existen dos formas diferentes: a g u d a y crnica.
brosis, q u e se atribua a u n c o r o n a v i r u s d e transmisin l o c a l . Pero act u a l m e n t e p a r e c e p r o b a d o q u e se d e b e a la ingesta en infusin d e u n

t local q u e c o n t i e n e Aristolochia,
Aguda
u n a hierba d e a l t o c o n t e n i d o en
cido aristolquico. La p a d e c e n los i n d i v i d u o s q u e llevan v i v i e n d o en

la z o n a ms d e 1 0 aos.
Se d e b e a la superproduccin aguda d e cido rico. Suele p r o d u c i r s e
Es i m p o r t a n t e recordar la m a y o r i n c i d e n c i a d e neoplasia del t r a c t o u r i -
en e n f e r m o s c o n procesos linfoprolferativos o meloproliferativos, so-
n a r i o (uroteliomas) q u e p a d e c e n estos pacientes.
75

a
U n a p a c i e n t e d e 6 5 a o s d e e d a d , e n t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s n o este-
d o a m p i c i l i n a o r a l e n la d o s i s d e 2g/da, c o n lo q u e h a b a d e s c e n d i d o a l g o , s i n
roideos durante tres s e m a n a s por u n a artropata degenerativa, presenta un c u a d r o
d e s a p a r e c e r , la fiebre. U n o s das a n t e s del i n g r e s o , v u e l v e a e l e v a r s e la fiebre,
de fiebre y e x a n t e m a c u t n e o . En la analtica d e sangre p r e s e n t a eosinofilia y u n a
a p a r e c e eritema, oliguria de 5 0 0 a 7 0 0 ml/da, creatinina plasmtica
creatinina de 2 mg/dl, y en el sedimento urinario hematuria, piuria y proteinuria de
m g / d l y h e m a t u r i a m a c r o s c p i c a c o n p r o t e i n u r i a d e 2 g / 2 4 h. E n el s e d i m e n t o ,
1 g/da. C u l es l a a c t i t u d q u e s e d e b e s e g u i r e n e s t e c a s o ?
el 8 0 % d e los h e m a t e s estn d e f o r m a d o s y hay a l g u n o s eosinfilos. Los n i v e l e s

de C 3 y C 4
una
ms
2)
Aadir glucocorticoides.
3)
Administrar sueroterapia.
4)
A d m i n i s t r a r diurticos d e l asa.
1)
Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad.
5)
Realizar u n a b i o p s i a renal diagnstica.
2)
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
U n a mujer de 5 8 aos presenta un c u a d r o de fiebre de cuatro s e m a n a s , llegn-
76
e n p l a s m a s o n n o r m a l e s . El c u a d r o revirti al f i n a l , d e j a n d o
S u s p e n d e r el t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s .
d o s e al diagnstico de t o x o p l a s m o s i s . En las tres s e m a n a s previas haba r e c i b i -
4,3
filtracin g l o m e r u l a r del 7 5 % . Q u diagnstico, de los siguientes, es el
1)
M I R 0 3 - 0 4 , 8 9 ; RC: 1
de
probable?
3)
4)
G l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i o c a p i l a r t i p o II (depsitos d e n s o s ) .
5)
M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 9 ; RC: 1
11.
TRASTORNOS TUBULARES Y QUSTICOS
Aspectos esenciales
MIR
H a y q u e r e t e n e r los d a t o s
CD
que permitan realizar el

diagnstico d i f e r e n c i a l , y a
La p o l i q u i s t o s i s r e n a l d e l a d u l t o : a u t o s m i c a d o m i n a n t e . P o l i u r i a , h e m a t u r i a , H T A , m a s a e n f l a n c o y p o l i g l o b u l i a .
S e a s o c i a c o n a n e u r i s m a s c e r e b r a l e s , q u i s t e s h e p t i c o s , d i v e r t i c u l o s i s c o l n i c a . S e d i a g n o s t i c a p o r e c o g r a f a . El
t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e la H T A , i n f e c c i o n e s y clculos renales.
que suelen preguntar en

f o r m a d e c a s o c l n i c o . Se
QTJ
La p o l i q u i s t o s i s r e n a l i n f a n t i l es a u t o s m i c a r e c e s i v a y a s o c i a f i b r o s i s h e p t i c a .
j~J~J
S n d r o m e d e Bartter: las a l t e r a c i o n e s
d e b e saber d i s t i n g u i r entre
el B a r t t e r , e l G i t e l m a n y e l
L i d d l e . H a y q u e e s t u d i a r las
inicas s o n equivalentes al t r a t a m i e n t o c o n f u r o s e m i d a (alcalosis h i -
p o p o t a s m i c a ) , h i p o t e n s i n g r a v e c o n i m p o r t a n t e a c t i v a c i n S R A A . El c a l c i o e n o r i n a e s t e l e v a d o
acidosis tubulares renales
y hay
hipomagnesemia.
( s o b r e t o d o l a I y la II). H a y
q u e c o n o c e r las caractersticas
(~4~)
generales del tratamiento en
S n d r o m e d e G i t e l m a n : las a l t e r a c i o n e s i n i c a s s o n e q u i v a l e n t e s a l t r a t a m i e n t o c o n t i a c i d a s ( a l c a l o s i s
hipo-
p o t a s m i c a ) , h i p o t e n s i n c o n a c t i v a c i n S R A A . El c a l c i o e n o r i n a e s t b a j o .
c a d a c a s o . P o r l t i m o , se d e b e
r e c o n o c e r las e n f e r m e d a d e s
Qf)
qusticas, su h e r e n c i a y c l n i c a
Sndrome d e Liddle: mutacin hiperactiva del canal d e sodio del tbulo colector cortical, q u e c o n d i c i o n a
alcalosis hipopotasmica e H T A .
a c o m p a a n t e . Es d e c a p i t a l
fJTJ
i m p o r t a n c i a d o m i n a r la
poliquistosis renal d e l a d u l t o .
D i a b e t e s inspida neurognica: p o l i u r i a , o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m u y b a j a , q u e e n p e r s o n a s q u e n o t i e n e n a c c e s o
libre al a g u a (lactantes, a n c i a n o s , i n c a p a c i t a d o s ) o r i g i n a deshidratacin
["7"]
hipernatrmica.
A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l I: n i o s c o n r e t r a s o e n e l c r e c i m i e n t o , a c i d o s i s
hipopotasmica,
nefrocalcinosis y
orinas persistentemente alcalinas.

[~g~|
A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i m a l II: suele ser a d q u i r i d a , p r o d u c e acidosis hipopotasmica, s i n n e f r o c a l c i n o s i s . Puede asociarse al sndrome d e Fanconi.
[~9~]
A c i d o s i s t u b u l a r distal IV: h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninmico. A c i d o s i s hiperpotasmica. Tpico d e la n e fropata diabtica y d e las nefropatas intersticiales c r n i c a s .
11.1. Enfermedad poliqustica del adulto (EPQA)

Se trata d e u n t r a s t o r n o multisistmico e n el q u e se desarrollan quistes en el t e j i d o renal, q u e p r o g r e s i v a m e n t e
o c u p a n el parnquima n o r m a l .
Epidemiologa. 1/400-1.000 d e c a d a recin n a c i d o s v i v o s .

Etiologa. La h e r e n c i a es autosmica d o m i n a n t e (CR 16 y CR 4) e n genes q u e c o d i f i c a n la p o l i q u i s t i n a (MIR
97-98, 208).
Clnica. Se p u e d e estudiar e n la T a b l a 3 6 .
RENAL
E v o l u c i n l e n t a a E R C . El 5 0 % p r e s e n t a E R C T a l o s 6 0 a o s . El
d e b u t clnico se p r o d u c e e n t r e los 4 0 - 5 0 a o s
N i c t u r i a ( p o r a l t e r a c i o n e s e n la c a p a c i d a d d e c o n c e n t r a c i n
d e la o r i n a )
UJ
Preguntas
- M I R 03-04, 1 73
-MIR 02-03, 138, 1 8 2 , 194
- MIR 00-01, 125
p n c r e a s . . . ) ( M I R 99-O0F, 1 3 5 )
Dilataciones aneurismticas intracraneales
Hernias inguinales
H e m a t u r i a macroscpica o microscpica
Divertculos e n c o l o n
HTA
Prolapso d e vlvula mitral e insuficiencia tricuspdea
P o l i g l o b u l i a (caractersticamente el g r a d o d e a n e m i a
y artica
n o s e c o r r e s p o n d e c o n e l g r a d o d e ERC)
Rones m u ygrandes y c o n m u c h o s quistes
Litiasis renales, i n f e c c i o n e s d e los q u i s t e s
- M I R 99-00, 181
-MIR99-00F,
SISTMICA
Quistes e n otras localizaciones (hepticos, bazo,
Tabla 3 6 . Caractersticas clnicas d e la e n f e r m e d a d poliqustica r e n a l d e l a d u l t o
135, 193, 194,
258
- MIR 98-99, 138
- M I R 98-99F, 82
- MIR 97-98, 2 0 8
Diagnstico. Para el m i s m o se u t i l i z a n las siguientes tcnicas:

-
E c o g r a f a : e n la q u e se o b s e r v a la p r e s e n c i a d e rones g r a n d e s a s i m t r i c o s , c o n g r a n d e s q u i s t e s e n
77
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
t o d o el parnquima (MIR 99-00F, 2 5 8 ) (Figura 6 7 ) . Es f r e c u e n t e
Etiologa. Autosmica recesiva. La lesin se l o c a l i z a e n el c r o m o -
q u e se e v i d e n c i e n quistes e n otros rganos, e s p e c i a l m e n t e hgad o y pncreas.
s o m a 6.
Clnica. En la mayora d e los casos se e v i d e n c i a e n el m o m e n t o d e l

nacimiento.
-
Renal: es ms grave c u a n t o m e n o r es la e d a d d e presentacin,

y e v o l u c i o n a a ERC t e r m i n a l e n p o c o t i e m p o . Si la presentacin
es p e r i n a t a l , el escaso d e s a r r o l l o d e los rones, d e b i d o a los
m i c r o q u i s t e s , c o n d i c i o n a o l i g o a m n i o s q u e p u e d e desencadenar
la secuencia d e Potter.
Heptica: es ms grave c u a n t o ms tarda es la e d a d d e p r e s e n tacin. P r o d u c e clnica s e c u n d a r i a a fibrosis heptica.
Diagnstico
-
Prenatal: se p u e d e realizar m e d i a n t e e s t u d i o ecogrfico (entre

las 24-30 semanas) y e s t u d i o gentico (de eleccin).
Postnatal: se realiza m e d i a n t e e s t u d i o ecogrfico, clnico y gentico.
Tratamiento. El d e soporte d e ERC t e r m i n a l y fibrosis heptica. El

a n t i h i p e r t e n s i v o d e eleccin son los IECA. En el caso d e q u e sea
necesario, se ha d e v a l o r a r trasplante h e p a t o r r e n a l .
Pronstico
-
D e p e n d e d e la g r a v e d a d d e presentacin e n el p e r i o d o n e o n a t a l ,
y d e las c o m p l i c a c i o n e s sistmicas q u e asocie.
El 5 0 % d e estos nios s o b r e v i v e hasta los 15 aos.
El pronstico renal de los nios q u e superan el p r i m e r mes d e v i d a

es b u e n o , c o n m a n t e n i m i e n t o d e la funcin renal en el 7 5 % d e los
casos a los 15 aos (Tabla 3 7 ) .
DIAGNSTICO
DIFERENCIAL
Presentacin
ENFERMEDAD
POLIQUISTOSIS
POLIQUSTICA
AUTOSMICA
DEL
60 aos
Progresin
Estudio gentico: a c t u a l m e n t e la mayora d e los pacientes c o n

EPQA se d i a g n o s t i c a n e n la e d a d peditrica p o r el c r i b a d o q u e
Clnica
0 4 , 87).
Lenta
Rpida
No
Antecedentes familiares
de poliquistosis
Afectacin
Quistes extrarrenales
extrarrenal
Hipertensin portal
En nios, rion
Los factores r e l a c i o n a d o s c o n u n peor pronstico ( e v o l u c i o n a n ms
normal
rpido a ERCT) s o n :
-
Aparicin d e ms d e d i e z quistes antes d e los 12 aos.
P r o t e i n u r i a elevada.
Aneurismas
cerebrales
adulta.
Macroquistes
Rones asimtricos
Ecografa
antecedentes
Historia
familiar
Pronstico. Es m a l o , d e s a r r o l l a n d o ERC t e r m i n a l (ERCT) e n la e d a d
N e f r o m e g a l i a (rones m u y grandes p o r los quistes) p r e c o z .
Neonatal
a ERCT
se d e b e realizar a t o d o s los f a m i l i a r e s d e los pacientes (MIR 03-
Progresin rpida
Figura 6 7 . Ecografa renal d e u n p a c i e n t e c o n p o l i q u i s t o s i s
RECESIVA
ADULTO
Hepatoesplenomegalia
y varices esofgicas
Nefromegalia bilateral
Microquistes
Rones simtricos
S u p e r f i c i e lisa d e l
rion
Superficie rugosa
del rion
Dilatacin vas
biliares y fibrosis
Tratamiento. Es el p r o p i o d e la ERC y para evitar las c o m p l i c a c i o n e s

de los quistes (infecciones, sangrados).
p e ri p o r t a l
T a b l a 3 7 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e la e n f e r m e d a d poliqustica d e l a d u l t o
y la e n f e r m e d a d poliqustica a u t o s m i c a
11.2. Poliquistosis renal

autosmica recesiva
recesiva
11.3. Nefronoptosis.
Enfermedad qustica medular
Se trata d e u n a combinacin v a r i a b l e d e quistes mltiples en a m b o s

rones y fibrosis heptica congnita.
Se trata d e dos e n f e r m e d a d e s distintas, p e r o clnicamente, fisiopatol-
g i c a m e n t e e histolgicamente similares. A m b a s son nefropatas inters-
78
Epidemiologa. 1/20.000 d e los recin nacidos v i v o s .
Nefrologa
ticiales crnicas hereditarias q u e e v o l u c i o n a n a ERC t e r m i n a l (ERCT)

(Tabla 3 8 ) .
ENFERMEDAD
QUSTICA
La h e r e n c i a d e esta e n f e r m e d a d es autosmica recesiva. Es ms grave
NEFRONOPTISIS
MEDULAR
1/50.000 Recin n a c i d o s
AD
AR
E v o l u c i o n a a ERC e n a d u l t o s
E v o l u c i o n a a ERC e n
11.4. Sndrome de Bartter

q u e los sndromes d e G i t e l m a n y de L i d d l e . Esta alteracin gentica
vivos
infancia
Tabla 3 8 . Caractersticas d i f e r e n c i a l e s e n t r e la n e f r o n o p t i s i s y la e n f e r m e d a d
c o n d i c i o n a u n defecto congnito de t r a n s p o r t a d o r sodio-2cloros-potasio d e la porcin ascendente gruesa d e l asa d e H e n l e , q u e l o hace

inactivo (vase el Captulo
I), lo q u e c o n d i c i o n a u n a prdida excesiva
de s o d i o , q u e p r o d u c e :
Prdida salina u r i n a r i a , q u e o c a s i o n a deplecin de v o l u m e n (MIR
qustica m e d u l a r
00-01, 125).
En tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l :
Enfermedad qustica medular
Hipopotasemia grave, q u e p u e d e o r i g i n a r defectos e n la agregacin p l a q u e t a r i a , p o r e s t i m u l a r a las prostaglandinas (PG). La

h i p o p o t a s e m i a grave p r o d u c e diabetes inspida.
E p i d e m i o l o g a . D e b u t caracterstico e n t o r n o a los 2 8 a o s d e
Alcalosis metablica.
edad.
Evolucin. E v o l u c i o n a n a ERCT entre los 30-60 aos d e e d a d .
En el tbulo distal: hipercalciuria, q u e p u e d e llegar i n c l u s o a p r o d u -
Clnica. Esta e n f e r m e d a d presenta fenmeno d e anticipacin (en
cir n e f r o c a l c i n o s i s .
consecutivas generaciones la e d a d d e aparicin es cada v e z ms
Hipomagnesemia, p o r q u e el magnesio nicamente se reabsorbe en
precoz) y gran v a r i a b i l i d a d i n t e r f a m i l i a r e i n t r a f a m i l a r .
el asa d e H e n l e .
La presentacin caracterstica es la d e nefropata progresiva i n -
El f r e c u e n t e observar h i p e r p l a s i a d e l aparato y u x t a g l o m e r u l a r p o r
tersticial.
h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperrennmico ( c o n tensin arterial n o r m a l
Es f r e c u e n t e q u e asocien h i p e r u r i c e m i a o gota.
o baja) s e c u n d a r i o a la situacin d e prdida excesiva d e s o d i o e n

tbulo (MIR 98-99F, 8 2 ) .
Tratamiento. Es el p r o p i o d e la ERC. Es i m p o r t a n t e f o m e n t a r u n alto

La expresin clnica d e estas alteraciones inicas q u e d a p l a s m a d a ms
aporte d e agua.
adelante, en la T a b l a 3 9 .
Nefronoptisis
En el t r a t a m i e n t o se usa indometacna p o r q u e i n h i b e las PG, revierte

h i p e r c a l c i u r i a , (por t a n t o la nefrocalcinosis) y p r e v i e n e el d e t e r i o r o d e
funcin r e n a l . El uso d e diurticos ahorradores d e potasio es til para
Es causa d e u n 1 0 - 2 0 % d e ERCT en la poblacin infantil e n Europa,
frenar la prdida d e este i o n y c o r r e g i r la alcalosis metablica. El resto
siendo la etiologa gentica ms f r e c u e n t e .
del t r a t a m i e n t o se estudia ms adelante, e n la T a b l a 3 9 .
Evolucin. La mayora d e los pacientes progresan a ERCT, caractersticamente en la a d o l e s c e n c i a .
Clnica
Previamente
a la progresin a ERCT, estos pacientes suelen p r e -
sentar escasos sntomas, entre los q u e se p u e d e n observar u n
11.5. Sndrome de Gitelman
retraso en el c r e c i m i e n t o , a n e m i a , p o l i u r i a .
Puede asociar:
Enfermedad causada p o r u n d e f e c t o congnito autosmico recesivo,
>
q u e o r i g i n a u n a mutacin en el c o t r a n s p o r t a d o r d e s o d i o - c l o r o d e l t -
A n e m i a d e s p r o p o r c i o n a d a a funcin renal y c o n m e t a b o l i s m o del h i e r r o n o r m a l .
b u l o distal q u e lo h a c e inactivo. Lo q u e p r o d u c e :
>
Anomalas en los ojos (retinitis p i g m e n t a r i a ) .
Hipopotasemia.
>
A l t e r a c i o n e s en el sistema n e r v i o s o central (retraso m e n t a l ,
ataxia cerebelosa).
>
>
H i p o c a l c i u r i a , p o r q u e al n o reabsorberse s o d i o el c a l c i o n o t i e n e
A l t e r a c i o n e s e n el e s q u e l e t o (epfisis e n c o n o s e n las f a -
c o n quin i n t e r c a m b i a r s e . Este d a t o es el q u e p e r m i t e d i f e r e n c i a r
langes).
este sndrome d e l d e Bartter, q u e cursa c o n h i p e r c a l c i u r i a .
A l t e r a c i o n e s en el hgado (fibrosis heptica congnita).
Hiperplasia del aparato yuxtaglomerular, q u e a u n q u e es m e n o r q u e

en el sndrome de Bartter, se p r o d u c e p o r la m i s m a causa.
Diagnstico
-
Ecografa: tamao n o r m a l o pequeo d e a m b o s rones (lo q u e
Clnicamente, los pacientes estn asintomtcos c o n frecuencia, c o n la e x -
hace s i m p l e el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n EPQA c u y o s rones
cepcin de episodios recurrentes de d e b i l i d a d muscular y tetania, q u e se
son grandes). Quistes renales pequeos irregulares, a u n q u e estos
pueden acompaar de dolor a b d o m i n a l , vmitos y fiebre. Vase la Tabla
quistes p u e d e n n o estar presentes hasta estadios avanzados de la
39 para completar el c o n o c i m i e n t o de la expresin clnica y el tratamiento.
enfermedad.
-
Estudio gentico: a c t u a l m e n t e es el ms u t i l i z a d o , c o m o en todas

estas enfermedades c o n sustrato gentico.
Biopsia renal: a c t u a l m e n t e en desuso, d a d o q u e el e s t u d i o gent i c o aporta la m i s m a informacin y es m e n o s i n v a s i v o .
11.6. Sndrome de Liddle
Tratamiento. Es el p r o p i o d e la ERC. Es i m p o r t a n t e f o m e n t a r u n alto
Enfermedad hereditaria (autosmica d o m i n a n t e ) q u e p r o d u c e u n a m u -
a p o r t e d e agua.
tacin e n el canal d e s o d i o e n el tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l q u e l o hiperac-
79

a
LIDDLE
tiva, q u e d a n d o p e r m a n e n t e m e n t e a b i e r t o (atencin,
p o r q u e este es el nico d e los sndromes tubulares
Presentacin
en q u e el canal q u e d a a b i e r t o , en los sndromes d e

G i t e l m a n y Bartter el canal q u e d a cerrado).
Adulto
Adulto
Neonatos o infancia
HTA
Pseudohiperaldosteronismo
Episodios
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 3 )
Clnica
El canal h i p e r a c t i v o d e s o d i o c o n d i c i o n a :
BARTTER
GITELMAN
Aslntomticos
recurrentes
de debilidad muscular
y tetania
Litiasis renal
Retraso en c r e c i m i e n t o
vmitos y fiebre
t o , a u m e n t o d e la reabsorcin de agua, q u e c o n -
Pronstico
d i c i o n a hipertensin (por a u m e n t o del v o l u m e n

plasmtico) y los edemas ( a u m e n t o del v o l u m e n
Bueno
Bueno
Incierto
Triamtereno
D i e t a sin sal
intersticial).
Suplementos
de potasio
Hipopotasemia.
de potasio
Suplementos
de potasio
Hidratacin
magnesio
Eventualmente
La presentacin clnica sucede en el a d u l t o , y es la
Indometaclna
Diurticos a h o r r a d o r e s
Diurticos a h o r r a d o r e s
Cansancio
y nefrocalcinosis
Dolor abdominal,
A u m e n t o d e la reabsorcin d e s o d i o y, p o r t a n -
Deshidratacin
Irritabilidad
abundante
Suplementos d e potasio,
calcio
cloro y magnesio
Tabla 3 9 . Tubulopatas alcalticas h i p o p o t a s m i c a s
m i s m a q u e la del h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , lo q u e le vali
el n o m b r e d e p s e u d o h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , a u n q u e en
realidad los niveles d e aldosterona y d e renina estn bajos ( h i p o a l d o s
terismo hiporreninmico) para intentar frenar la reabsorcin d e sodio
11.7. Sndrome de Fanconi
Es la nica tubulopata q u e cursa c o n H T A , hecho q u e en las p r e g u n -
Se trata d e u n t r a s t o r n o c a r a c t e r i z a d o p o r las alteraciones mltiples y
tas MIR permite diferenciarlo del sndrome d e G i t e l m a n y el sndrome d e
simultneas del t r a n s p o r t e en el tbulo p r o x i m a l , q u e cursa c o n prdi-
Bartter.
da urinaria de todo tipo de sustancias: aminocidos, g l u c o s a , fosfatos,

cido rico, y t o d o s los iones (excepto el magnesio). Todas estas sus-
Se d e b e revisar la T a b l a 3 9 para c o m p l e t a r el c o n o c i m i e n t o d e la e x -
tancias son a b u n d a n t e s en o r i n a y escasas en sangre, e x c e p t o la g l u c o -
presin clnica y del t r a t a m i e n t o (Figura 6 8 ) .
sa (que n o d i s m i n u y e en sangre) (MIR 03-04, 1 73).

Se p r o d u c e acidosis: secundaria al d e f e c t o en la reabsorcin d e b i c a r -
Sndrome d e Bartter
bonato.
Aparato
Etiologa.
-
P o r c i n a s c e n d e n t e g r u e s a d e l asa d e H e n l e
Primaria: q u e suele deberse a u n trastorno h e r e d i t a r i o (en la m a yora d e las ocasiones es autosmico recesivo).
Mcula densa
Secundaria.
En nios est causada p o r tirosinosis, g l u c o g e n o s i s , g a l a c t o s e m i a .

En a d u l t o s est p r o d u c i d a p o r m i e l o m a s , amiloidoss, e n f e r m e d a d
de W l s o n , intoxicacin p o r metales pesados y sndrome d e Sjgren.
Clnica. Se manifiesta p o r f a l l o de m e d r o , deshidratacin, p o l i u r i a ,

d e b i l i d a d m u s c u l a r , r a q u i t i s m o resistente a la v i t a m i n a D y sntomas
de la patologa d e base.
Tratamiento. Este i n c l u y e el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d subyacente,

acceso libre al agua y s u p l e m e n t o s d e fosfato, v i t a m i n a D, b i c a r b o nato (o c i t r a t o ) , potasio y tiacidas.
Sndrome de Liddle
RECUERDA
Hiperaldosteronismo primario
El s n d r o m e d e L i d d l e , d e G i t e l m a n , y d e B a r t t e r s o n a l c a l o s i s , p e r o e l
sndrome de Fanconi
es u n a a c i d o s i s .
Na-
11.8. Diabetes inspida nefrognica
Renina
i Angiotensina I
4- A l d o s t e r o n a
Hipertensin
arterial
Renina
4-Angiotensina I
Alcalosis
hipopotasmica
T Aldosterona.
I
Hipertensin
arterial
Figura 6 8 . Trastornos tubulares hereditarios
80
Se p r o d u c e p o r la i n c a p a c i d a d del tbulo renal para responder a la

A D H ; la c o n s e c u e n c i a es q u e n o se genera la reabsorcin d e agua y
se c o n s i g u e diuresis a b u n d a n t e d e o r i n a d i l u i d a ( p o c o c o n c e n t r a d a , es
decir, c o n una o s m o l a r i d a d m u y baja).
Alcalosis
hipopotasmica
Etiologa. Las posibles causas s o n :

-
Congnita.
Secundaria: h i p e r c a l c e m i a , h i p o p o t a s e m i a , t r a t a m i e n t o c o n litio
o d e m e c l o c i c l i n a , entre otros.
Nefrologa
C l n i c a . Se c a r a c t e r i z a p o r p o l i u r i a c o n o r i n a s hipotnicas y nc-
bin se p r o d u c e e n f e r m e d a d sea generada p o r la prdida d e c a l c i o
t u r i a . La a b u n d a n t e d i u r e s i s p r o d u c e p o l i d i s p s i a en respuesta al
seo s e c u n d a r i o a la acidosis. La h i p e r c a l c i u r i a es capaz d e p r o d u -
a u m e n t o d e la o s m o l a r i d a d plasmtica, q u e e s t i m u l a n el c e n t r o
d e la sed; en g e n e r a l , c o m o b e b e n m u c h o , n o p r e s e n t a n h i p e r n a -
c i r litiasis c a l c i c a renal e i n c l u s o n e f r o c a l c i n o s i s .
D i a g n s t i c o . Se p u e d e r e a l i z a r p o r e s t u d i o gentico e n las d e
tremia.
c a u s a h e r e d i t a r i a , y e n las otras ser m e d i a n t e s o s p e c h a ( a c i d o -
Existira clnica p o r deshidratacin hipernatrmica en los pacientes
sis m e t a b l i c a h i p e r c l o r m i c a g r a v e y o r i n a a l c a l i n a ) . La p r u e b a
q u e n o t i e n e n acceso l i b r e al agua (nios, a n c i a n o s , i n c a p a c i t a d o s ,
q u e se r e a l i z a b a h a c e aos c o n la s o b r e c a r g a o r a l d e c i d o , se
en pacientes c o n d e p e n d e n c i a para a c t i v i d a d e s d e la v i d a , trastor-
ha d e j a d o d e u t i l i z a r p o r el r i e s g o v i t a l q u e p r o d u c a a estos p a -
nos en el SNC, etc.) (MIR 99-00F, 1 9 4 ) .
cientes.
Diagnstico. Se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r las caractersticas
Tratamiento. Lo f u n d a m e n t a l es la correccin d e la acidosis c o n
clnicas, c o n el test d e la deprivacin d e agua se c o n s i g u e el d i a g -
c i t r a t o sdico y b i c a r b o n a t o sdico. Adems, sern necesarios los
nstico d i f e r e n c i a l d e la potomana, y c o n la administracin d e des-
s u p l e m e n t o s vitamnicos.
m o p r e s i n a ( A D H sinttica) d e la diabetes inspida c e n t r a l .
T r a t a m i e n t o . A c c e s o l i b r e al agua, d i e t a baja en s o d i o , h i d r o c l o rotazida (para e v i t a r la reabsorcin d e N a C I y, p o r t a n t o , d e agua)

e i n d o m e t a c i n a ( p o r q u e los A I N E b l o q u e a n la sntesis d e p r o s t a -
Acidosis tubular distal tipo IV
g l a n d i n a s al n i v e l renal). Es f r e c u e n t e q u e la p o l i u r i a c o n d i c i o n e
h i p o p o t a s e m i a , p o r lo q u e a m e n u d o necesitan s u p l e m e n t o s d e
potasio.
Se p r o d u c e p o r disfuncin del tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . Puede ser p r i m a r i a o deberse a u n c u a l q u i e r t i p o d e patologa q u e o r i g i n e u n h i p o a l d o s t e r o n i s m o (ms frecuente) o resistencia a la h o r m o n a , c o m o sucede
tpicamente en la nefropata diabtica y en las nefropatas intersticiales
crnicas. Se p r o d u c e u n d e f e c t o en la acidificacin, s e c u n d a r i o a u n
11.9. Acidosis tubulares
d e f e c t o en la amoniognesis (creacin d e a m o n i o , q u e p e r m i t e atrapar

protones en la l u z t u b u l a r sin q u e se m o d i f i q u e el p H u r i n a r i o ) . Es m e nos grave q u e la t i p o I.
Los d o s segmentos t u b u l a r e s q u e i n t e r v i e n e n e n el e q u i l i b r i o cidobase son el tbulo p r o x i m a l y el tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . La patologa
Existe alteracin t a n t o en la clula i n t e r c a l a d a c o m o en la p r i n c i p a l , l o
e n estos dos segmentos genera acidosis metablica hiperclormica p o r
que origina:
el a u m e n t o d e la reabsorcin d e l c l o r o p o r el rion (Tabla 4 0 ) .
U n a prdida de sodio en o r i n a , al n o ser r e a b s o r b i d o en tbulo

c o l e c t o r c o r t i c a l (TCC).
Acidosis tubular distal tipo I
Hiperpotasemia, al n o f u n c i o n a r el canal d e potasio en T C C ; se

trata pues, d e u n a acidosis usual (hiperpotasmica), pero d e la nica
tubulopata hiperpotasmica.
(MIR 02-03,194; MIR 99-00F, 193)
A c i d o s i s m e t a b l i c a p r o d u c i d a al n o p o d e r e l i m i n a r los h i d r o g e niones.
Es la acidosis t u b u l a r ms grave. En la mayora d e los casos, es una

e n f e r m e d a d autosmica d o m i n a n t e , a u n q u e se han descrito casos autosmcos recesivos espordicos o secundarios a t r a t a m i e n t o s f a r m a c o -
RECUERDA
Todas
lgicos u otras patologas.
las t u b u l o p a t a s s o n h i p o p o t a s m i c a s a e x c e p c i n d e la
tubular distal
acidosis
IV.
La e n f e r m e d a d se o r i g i n a p o r lesin d e la clula i n t e r c a l a d a del tbulo

colector cortical, lo que produce:
En referencia al tratamiento, este deber realizarse c o n u n a dieta baja
Acidosis metablica d e b i d o a la i n c a p a c i d a d d e e l i m i n a r hidroge-
en potasio y asociar u n diurtico del asa (MIR 9 8 - 9 9 , 1 3 8 ) . Si la acido-
niones en o r i n a , p o r l o q u e el p H en o r i n a es a l c a l i n o . El p H d e
sis es grave, se deber aadir b i c a r b o n a t o .
o r i n a persistir a l c a l i n o i n c l u s o tras la sobrecarga oral d e cido c o n

c l o r u r o amnico.
La reabsorcin d e s o d i o es n o r m a l , luego el g r a d i e n t e n e g a t i v o
i n t r a t u b u l a r (por el exceso d e c l o r o libre) q u e se genera slo es
n e u t r a l i z a d o m e d i a n t e la secrecin d e p o t a s i o ; l o q u e p r o d u c e hi-
excrecin H
Clnica
Poliuria
Clculos
Hipercalciuria
la aparicin d e litiasis r e n a l .
RECUERDA
La a c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l t i p o I y la p r o x i m a l t i p o II, s o n a c i d o s i s
inusua-
les p o r q u e s o n h i p o p o t a s m i c a s (al i g u a l q u e la g a s t r o e n t e r i t i s ) .
srico
p H urinario tras
sobrecarga
acida
N e c e s i d a d diaria
de bicarbonato
HC0 -
Disfuncin
nefrona distal
Clculos raros
Hipercalciuria
moderada
Hipoaldosteronismo
hiporreninmico
Acidosis sin hiato aninlco

K
reabsorcin
Raquitismo/
osteomalacia
C o m o en todas las acidosis crnicas, se p r o d u c e hipercalciuria, d e la acidosis. La h i p e r c a l c i u r i a y los niveles bajos d e c i t r a t o f a v o r e c e n
Alteracin
ATR IV
inusual p o r q u e es hipopotasmica).
b i d a a la salida d e c a r b o n a t o c a l c i c o del hueso para intentar quelar
A T R II
(PROXIMAL)
Alteracin
Defecto
popotasemia grave (hay q u e recordar q u e se trata d e u n a acidosis
ATRI
(DISTAD
Clnica. En los nios, el d e s a r r o l l o est e n l e n t e c i d o c o n p r o b l e m a s

de c r e c i m i e n t o y r a q u i t i s m o resistente a v i t a m i n a D. En a d u l t o s t a m -
Bajo
Bajo
Alto
>5,5
<5,5
<5,5
< 4 mmol/kg
> 4
< 4
T a b l a 4 0 . A c i d o s i s t u b u l a r e s r e n a l e s (ATR)
81

a
Acidosis tubular proximal II
O r i n a a l c a l i n a p o r q u e va cargada del b i c a r b o n a t o , q u e n o se p u e d e
reabsorber.
Tambin se p r o d u c e hipercalciuria, c o m o en todas las acidosis crnicas, pero n o o r i g i n a clculos renales, p o r q u e la lesin m i t o c o n d r i a l
Puede ser p r i m a r i a (espordica o hereditaria), p e r o lo ms f r e c u e n t e

es q u e sea s e c u n d a r i a (son m u c h a s las causas, p e r o lo ms h a b i t u a l es
hace q u e se libere citrato a la luz t u b u l a r , f o r m a n d o unos c o m p l e j o s
q u e se d e b a a frmacos, en el c o n t e x t o de sndrome de F a n c o n i o tras
solubles c o n el c a l c i o e v i t a n d o los clculos (MIR 99-00, 181).
intoxicacin p o r p l o m o ) .
H i p o p o t a s e m i a s e c u n d a r i a a la prdida d e s o d i o (hay q u e r e c o r d a r q u e se trata d e u n a a c i d o s i s i n u s u s a l p o r q u e es hipopotas-
O r i g i n a u n a alteracin en la funcin d e la a n h i d r a s a carbnica m-
mica).
t o c o n d r i a l en el tbulo p r o x i m a l , p o r l o q u e n o se podr reabsorber

b i c a r b o n a t o y se producir:
El tratamiento se basar en la correccin d e la acidosis y la a d m i n i s -
tracin de tiacidas.
Acidosis metablica p o r q u e n o se reabsorbe b i c a r b o n a t o .
U n a p a c i e n t e d e 1 5 a o s d e e d a d c o n s u l t a p o r p o l i u r i a y n i c t u r i a , c a n s a n c i o fcil y
r a d i o l g i c o s d e r a q u i t i s m o y e c o g r f i c o s d e n e f r o c a l c i n o s i s . L o s anlisis d e m u e s t r a n
los v e r a n o s m u y c a l u r o s o s , e n los q u e s e a s o c i a h o r m i g u e o l i n g u a l y p e r i b u c a l . En l a e x -
acidosis metablica c o n p H inferior a 7,32 y bicarbonato plasmtico inferior a 1 7
p l o r a c i n fsica, s l o d e s t a c a u n a tensin d e 1 0 0 / 5 0 m m H g . El i o n o g r a m a m u e s t r a N a
m E q / l i t r o . El p H d e l a o r i n a e n 3 d e t e r m i n a c i o n e s es s i e m p r e s u p e r i o r a 5 , 5 . O t r a s
135 mEq/l, K 2 mEq/l. C l 105 mEq/l, p H 7,45, bicarbonato 3 0 mEq/l. La determinacin
alteraciones metablicas consisten en hipercalciuria, hipocitruria y discreta dismi-
d e r e n i n a y a l d o s t e r o n a m u e s t r a c i f r a s e l e v a d a s , t a n t o bsales c o m o tras e s t m u l o . D e
n u c i n d e l a r e s o r c i n d e l f s f o r o . N o s e d e t e c t a g l u c o s u r i a ni a m i n o a c i d u r i a . D e las
los p r o c e s o s q u e s i g u e n , c u l es c o m p a t i b l e c o n el c u a d r o c l n i c o d e s c r i t o ?
s i g u i e n t e s p o s i b i l i d a d e s , s e a l e el d i a g n s t i c o c o r r e c t o ;
1)
Hipoaldosteronismo primario.
1)
Sndrome d e Bartter.
2)
E s t e n o s i s d e la a r t e r i a l r e n a l .
2)
A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l ( T i p o I).
3)
Sndrome de Liddle.
3)
A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i m a l ( T i p o II).
4)
Enfermedad de Addison.
4)
Sndrome c o m p l e t o d e Fanconi.
5)
5)
Enfermedad de H a r n u p .
M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 2 ; RC: 5
U n nio de 4 aos de edad muestra un importante retraso de crecimiento, lesiones
U n lactante de 6 m e s e s , p r e s e n t a u n a deshidratacin del 1 0 % , c o n la siguiente a n a ltica e n s a n g r e : N a 1 5 9 m E q / l ; K 4 , 5 m E q / l ; C l 1 1 6 m E q / l ; p H 7 , 3 4 ; C O , H 2 0 m E q / l ;
l i u r i a . C u l d e l a s s i g u i e n t e s a s o c i a c i o n e s c o n s i d e r a q u e p e r m i t e el d i a g n s t i c o
pC0
de
3 8 m E q / l y e n o r i n a : N a 2 5 m E q / l ; K 3 3 m E q / l ; O s m 9 0 m O s m / l ; p H 5. C u l
d e los s i g u i e n t e s es el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ?
1)
C l u c o s u r i a + hiperaminoaciduria + alcalosis + hiperfosforemia.
1)
Acidosis tubular proximal.
2)
C l u c o s u r i a + h i p o g l u c e m i a + acidosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a .
2)
Acidosis tubular distal.
3)
C l u c o s u r i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + acidosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a .
3)
Sndrome de Fanconi.
4)
C l u c o s u r i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + alcalosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a .
4)
D i a b e t e s inspida.
5)
H i p o g l u c e m i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + alcalosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a .
5)
M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 3 ; RC: 3
82
M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 4 ; RC: 2
d e r a q u i t i s m o r e s i s t e n t e s al t r a t a m i e n t o c o n d o s i s h a b i t u a l e s d e v i t a m i n a D y p o sndrome de Fanconi?
Se trata de un nio de 7 aos, c o n retraso e s t a t u r o p o n d e r a l , que presenta signos
a s t e n i a . P r e s e n t a d i c h o s sntomas d e s d e h a c e a o s , y t i e n d e n a i n t e n s i f i c a r s e d u r a n t e
M I R 9 9 - 0 0 F , 1 9 4 ; RC: 4
Y PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA (PTT)

Aspectos esenciales
MIR
pj~|
r e c o n o c e r los c u a d r o s segn
S n d r o m e hemoltico u r m i c o : nio q u e , tras d i a r r e a , p r e s e n t a a n e m i a microangioptica e i n s u f i c i e n c i a r e n a l

aguda.
las caractersticas c l n i c a s
d e los m i s m o s , y c o n o c e r
[~2~]
E. coli
0 1 5 7 : H 7 es u n a etiologa m u y f r e c u e n t e d e
SHU.
[~3~|
Prpura trombtica trombocitopnica: a n c i a n o c o n prpura, afectacin del S N C y a n e m i a
la e t i o l o g a d e las d o s
enfermedades.
microangioptica.
A m b a s enfermedades se c a r a c t e r i z a n p o r i n s u f i c i e n c i a renal aguda, a n e m i a hemoltica microangioptica y t r o m b o c i t o p e n i a . Pueden darse a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e el S H U p r e d o m i n a en la i n f a n c i a , mientras q u e la PTT es

ms f r e c u e n t e en adultos.
12.1. Etiologa
Idioptica.
Postinfecciosa: Shigella,
pseudotuberculosis,
Salmonella,
Klebsiella
. coli
pneumoniae,
enterohemorrgico 0 1 5 7 : H 7 ( c o n m u c h a f r e c u e n c i a ) ,
virus (Coxsackie).
Yersinia
H a y casos descritos s e c u n d a r i o s a infeccin
p o r V I H (MIR 99-00F, 1 8 7 ; M I R 9 8 - 9 9 , 2 5 0 ) .
Frmacos: m i t o m i c i n a , a n t i c o n c e p t i v o s , c i c l o s p o r i n a y A I N E .
A s o c i a d o s a e n f e r m e d a d e s sistmicas: hipertensin, LES, e s c l e r o d e r m i a .
A s o c i a d o s a c o m p l i c a c i o n e s del e m b a r a z o y p o s p a r t o .
12.2. Patogenia
Existe u n a activacin de la coagulacin secundaria a la lesin del e n d o t e l i o vascular. En estos pacientes se p r o d u c e u n a disminucin d e la sntesis d e PGI2 y a n o r m a l i d a d del m e t a b o l i s m o del factor V o n W i l l e b r a n d .
12.3. Anatoma patolgica

Cursa c o n e n g r o s a m i e n t o d e la ntima en las arteriolas, c o n g r a d o v a r i a b l e de h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ; p u e d e haber
necrosis d e la pared arteriolar. H a y frecuentes t r o m b o s f i b r i n o i d e s i n t r a l u m i n a l e s .
Los p r i n c i p a l e s vasos afectados son las pequeas arterias renales y las arteriolas aferentes. Las arterias i n t e r l o b u - M I R 01-02, 183
IiIlares presentan e n g r o s a m i e n t o de la ntima d e aspecto m u c i n o s o , c o n disminucin d e la l u z .
-MIR 99-00, 178

-MIR99-00F, 187, 196
- MIR 98-99, 2 5 0
- M I R 97-98, 181
En los glomrulos existe u n e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e d e las paredes capilares, c o n necrosis f r e c u e n t e . Se presenta

leve proliferacin c e l u l a r .
83

a
C o n microscopa electrnica se aprecia el e n g r o s a m i e n t o d e la m e m -
t o c i t o s y las c l u l a s e n c a s c o .
brana basal y rarefacciones s u b e n d o t e l i a l e s frecuentes. A veces p u e d e
blirrubna i n d i r e c t a y a u m e n t o d e la L D H ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 3 ; M I R
H a y reticuloctosis, a u m e n t o d e
verse u n d o b l e c o n t o r n o d e la pared c a p i l a r .
99-00, 178).
C o n i n m u n o f l u o r e s c e n c i a se observa fibringeno en las paredes y luces
Las f o r m a s asociadas a p o s p a r t o , e m b a r a z o e ingesta d e a n t i c o n c e p -
vasculares. A s i m i s m o , p u e d e n encontrarse depsitos d e c o m p l e m e n t o .
t i v o s orales estn asociadas a liberacin d e la t r o m b o p l a s t i n a . Son las

f o r m a s d e p e o r pronstico, s o b r e t o d o , la f o r m a del p u e r p e r i o , ya q u e
es f r e c u e n t e q u e sean s o m e t i d o s a dilisis o t r a s p l a n t e ( M I R 99-00F,
12.4. Clnica
Insuficiencia renal aguda
196; MIR 97-98, 181).
12.5. Diagnstico diferencial

Se d e b e hacer bsicamente c o n LES, PTI y C I D .
Es caracterstica la presencia de o l i g o a n u r i a , siendo generalmente ms

grave en el S H U . A veces requiere dilisis. En el s e d i m e n t o u r i n a r i o puede
O t r o s procesos q u e p u e d e n plantear dudas diagnsticas son la e c l a m p -
apreciarse la presencia de hematuria y p r o t e i n u r i a d e hasta 3 g/da y, a
sia, las vasculitis y la necrosis c o r t i c a l .
veces, cilindros granulosos, hialinos y hemticos. Es frecuente la h i p e r t e n sin arterial grave y, en ocasiones, maligna, por la activacin del sistema
renina-angiotensina; puede haber fracaso cardaco secundario.
M e n c i n e s p e c i a l m e r e c e n a l g u n a s f o r m a s d e hipertensin m a l i g n a ,
s o b r e t o d o c u a n d o se a s o c i a n a n e m i a hemoltica microangioptica
y la crisis esclerodrmica, a u n q u e a m b a s n o s u e l e n cursar c o n t r o m -
Sintomatologa neurolgica
Puede presentarse en a m b o s c u a d r o s , a u n q u e nicamente es c o n s t i tutiva d e la PTT. Puede presentarse c o m o desorientacin, confusin,
bopenia.
12.6. Tratamiento
c o n v u l s i o n e s y c o m a . A veces p u e d e haber f o c a l i d a d . La afectacin

neurolgica c o n d i c i o n a el peor pronstico d e los pacientes c o n PTT.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin, sobre t o d o en la PTT, es la plasmafresis,

c o n b e n e f i c i o ms d u d o s o en el caso d e l S H U .
Fiebre
Los antiagregantes p l a q u e t a r i o s p u e d e n ser b e n e f i c i o s o s , sobre t o d o en

la PTT y, m u c h o m e n o s , en el S H U .
En la PTT p u e d e c o e x i s t i r fiebre, s i e n d o ms raro en el S H U . Sobre t o d o
En la PTT, la antiagregacn j u n t o c o n esplenectoma, ha d a d o resul-
en nios p u e d e haber un p r o c e s o i n f e c c i o s o r e s p i r a t o r i o o u n c u a d r o
tados dispares. La perfusin d e plasma tambin es b e n e f i c i o s a , puesto
de gastroenteritis aguda, unos das antes d e c o m e n z a r el proceso.
q u e a p o r t a factor e s t i m u l a d o r d e la P C I 2 .
Trombopenia
C u a n d o el e n f e r m o desarrolla i n s u f i c i e n c i a renal, requiere dilisis o

trasplante. La m o r t a l i d a d actual es del 5 - 1 5 % en los nios y del 3 0 %
en a d u l t o s .
La presencia de t r o m b o p e n i a por c o n s u m o perifrico existe en ambos
A m o d o d e r e s u m e n , se e x p o n e t o d o lo e x p l i c a d o a n t e r i o r m e n t e en la
procesos. Es ms importante en la PTT, c o n cifras d e menos d e 3 0 . 0 0 0 / m I .
Tabla 4 1 .
En el S H U , la cifra es m a y o r , a p r o x i m a d a m e n t e 8 0 - 1 0 0 . 0 0 0 / m l . Las
hemorragias retinianas, epistaxis, h e m a t u r i a , petequias, e q u i m o s i s , metrorragias, melenas.
El e s t u d i o d e coagulacin suele ser n o r m a l , salvo u n leve a u m e n t o d e
los p r o d u c t o s d e degradacin d e la f i b r i n a (PDF).
Anemia hemoltica microangioptica

Se p r o d u c e p o r e l t r a u m a t i s m o d e los g l b u l o s r o j o s al c i r c u l a r
p o r l o s v a s o s o c l u i d o s p o r f i b r i n a . S o n caractersticos los e s q u i s -
84
PTT
SHU
manifestaciones clnicas d e la t r o m b o c i t o p e n i a s o n : prpura cutnea,

Edad
Nios
Adultos
IRA
Ms grave
Menos grave
Clnica neurolgica
Rara
Frecuente
Trombopenia
80/100.000
< 40.000
Fiebre
No
Tratamiento
Plasmafresis
Antiagregantes
Plasmafresis
Esplenectoma
Tabla 4 1 . Diferencias e n t r e SHU y PTT
Nefrologa
U n nio de 4 aos presenta insuficiencia renal aguda y a n e m i a m a r c a d a c o n a b u n -
4)
Crisis febril aguda.
d a n t e s e s q u i s t o c i t o s e n el frotis d e s a n g r e p e r i f r i c a . El d i a g n s t i c o p r o b a b l e e s :
5)
T r o m b o s i s d e venas renales.
M I R 9 9 - 0 0 F , 1 8 7 ; RC: 1
1)
2)
Fracaso renal a g u d o isqumico.
3)
T r o m b o s i s d e las v e n a s r e n a l e s .
4)
Sndrome hemoltico-urmico.
U n nio de 3 aos de e d a d comenz c o n u n a gastroenteritis, agravndose su estado
5)
Insuficiencia renal hemoglobinrica.
p o c o s das despus. L a e x p l o r a c i n fsica p u s o d e m a n i f i e s t o d e s h i d r a t a c i n , e d e m a s ,

p e t e q u i a s , h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a y g r a n i r r i t a b i l i d a d . S e le e n c o n t r a r o n d a t o s d e a n e -
M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 3 ; RC: 4
mia hemoltica microangioptica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Seale

q u c o m p l i c a c i n d e las s i g u i e n t e s N O e s p r o b a b l e e n c o n t r a r e n este e n f e r m o :
E n u n n i o q u e p a d e c e u n a d i a r r e a m u c o h e m o r r g i c a , s e c o m p r u e b a l a e t i o l o g a por
1)
I n c r e m e n t o d e la a n e m i a .
f . coli
2)
Acidosis c o n hipopotasemia.
0 1 5 7 H 7 . C u l d e l a s c o m p l i c a c i o n e s q u e s e e n u m e r a n est e s p e c i a l m e n t e
ligada a este g e r m e n ?
1)
Sndrome hemoltico-urmico.
2)
Shock
3)
Hemorragia subdural.
3)
Insuficiencia cardaca congestiva.
4)
Hipertensin.
5)
Uremia.
irreversible.
RC: 2
85
13.
HIPERTENSIN Y RION
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
k.
H a y q u e fijarse
pj~]
La c a u s a m s f r e c u e n t e d e H T A s e c u n d a r i a
es la e s t e n o s i s d e la a r t e r i a
p2~]
En v a r o n e s m a y o r e s
[~3~|
En m u j e r e s j v e n e s , l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e e s t e n o s i s
renal.
f u n d a m e n t a l m e n t e e n la
clnica para sospechar
HTA
secundaria, alternativas
para
diagnstico y t r a t a m i e n t o ,
as c o m o e n e l m a n e j o
d i a g n s t i c o y t e r a p u t i c o d e la
|~4~|
e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l .
H a y q u e sospechar
d e 5 0 a o s , la c a u s a m s f r e c u e n t e d e estenosis
H T A secundaria
a estenosis
d e la a r t e r i a r e n a l es la
d e la a r t e r i a r e n a l es la d i s p l a s i a
d e la arteria renal c u a n d o
o c a d a d e m s d e 5 0 m m H g d e la T A sistlica tras i n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n
rj]
El n i c o t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o e s l a r e v a s c u l a r i z a c i n
d e la arteria
aterosclerosis.
fibromuscular.
h a y d e t e r i o r o d e la funcin
renal
IECA.
renal.
13.1. Relacin entre hipertensin y rion

El rion j u e g a u n papel central en la mayora d e las formas d e hipertensin y es, a su vez, daado p o r la m i s m a .
La H T A es u n hallazgo comn en todas las formas de enfermedades parenquimatosas renales, tanto congnitas
c o m o adquiridas. A s i m i s m o , la H T A es u n factor i m p o r t a n t e de progresin de la e n f e r m e d a d renal crnica.
A largo p l a z o , la H T A crnica causa a m e n u d o dao renal (nefroangioesclerosis), q u e p u e d e d e s e m b o c a r en

e n f e r m e d a d renal crnica. H a y ERC en el 5 % d e todas las hipertensiones.
La e n f e r m e d a d renal y v a s c u l o r r e n a l es, a su v e z , la p r i n c i p a l causa d e H T A s e c u n d a r i a , responsable del 5 0 %

d e las H T A secundarias.
En r e s u m e n , en la gnesis d e la hipertensin arterial suele existir c i e r t o g r a d o d e disfuncin r e n a l , y la h i p e r t e n sin arterial p u e d e , a su v e z , causar d e t e r i o r o d e la funcin renal. El rion es a la vez vctima y c u l p a b l e .
13.2. Hipertensin en enfermedades

parenquimatosas renales
La mayora d e pacientes c o n e n f e r m e d a d renal crnica, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la causa d e la m i s m a , v a n a
presentar H T A y es ms f r e c u e n t e c u a n t o m e n o r sea el f i l t r a d o g l o m e r u l a r . El m e c a n i s m o p r i n c i p a l es el a u m e n t o
de la v o l e m i a a u n q u e existen otros factores i m p l i c a d o s , c o m o se p u e d e apreciar en la Tabla 4 2 .
RETENCIN
Y
DE
DE
natriurtico
oubain-like
A u m e n t o d e la a c c i n
- M I R 03-04, 79
- M I R 00-01F, 1 3 2
- M I R 98-99, 2 5 1 , 2 5 2
-MIR98-99F, 137
86
DE
VOLUMEN
A u m e n t o del factor
- M I R 09-10, 92
MAYOR
SODIO
EXPANSIN
mineralocorticoide
PRODUCCIN
MENOR
PRODUCCIN
SUSTANCIAS
DE
VASOCONSTRICTORAS
OTROS
VASODILATADORES
Renina-angiotensina-aldosterona
Medulipina
Endotelina
Quininas
Prostaglandinas
Tratamiento con
e r l t r o p o y e t i n a (MIR
09-10,92)
Exceso d e
Fstula a r t e r i o v e n o s a
Cambios
PTH
arteriosclerticos
d e las a r t e r i a s r e n a l e s
T a b l a 4 2 . F a c t o r e s i m p l i c a d o s e n la h i p e r t e n s i n e n la e n f e r m e d a d renal
Nefrologa
La presencia de H T A c o n s t i t u y e , j u n t o c o n la p r o t e i n u r i a , c o n la q u e
estn afectadas otras arterias adems d e las renales: cartidas, t r o n -
est m u y ligada, u n o d e los p r i n c i p a l e s factores d e progresin d e la
c o celaco. Se asocia al H L A - D R W 6 .
e n f e r m e d a d renal crnica y, p o r t a n t o , es m u y i m p o r t a n t e su c o n t r o l y
Existen tres variedades:
tratamiento.
Fibrodisplasa i n t i m a l : 1 - 2 %
Los frmacos d e eleccin, si existe p r o t e i n u r i a , s o n los b l o q u e a n t e s del
Displasia f i b r o m u s c u l a r d e la m e d i a : > 9 5 %
SRAA (IECA o A R A II). Adems, p o r el a u m e n t o d e v o l e m i a suele ser
Fibrosis p e r i a d v e n t i c i a l : 1 - 2 %
necesario u n diurtico para el c o n t r o l d e la TA.
Las variedades menos frecuentes son tambin las ms agresivas

(progresin, diseccin, t r o m b o s i s habituales). En la ms f r e c u e n -
te h a y progresin a i n s u f i c i e n c i a renal en el 3 3 % d e los casos. La
RECUERDA
El m e c a n i s m o
p r i n c i p a l d e H T A e n la e n f e r m e d a d
renal es el
t r o m b o s i s o diseccin son e x c e p c i o n a l e s .
aumento
d e la v o l e m i a .
Arteriosclerosis
y estenosis ateromatosa de la arteria renal. Suele
aparecer en mayores d e 5 0 aos y ms en varones ( 6 6 % ) q u e e n

mujeres ( 3 3 % ) . Es f r e c u e n t e su asociacin c o n lesin a rter i ose I ertica a otros niveles: cartidas, c o r o n a r i a s , t e r r i t o r i o aortoilaco y fe-
13.3. Hipertensin arterial asociada

a enfermedad vascular renal
(HTA renovascular)
moropoplteo. A l r e d e d o r d e l 5 0 % d e las estenosis arteriosclerticas

e v o l u c i o n a a la oclusin e n 3-4 aos.
Neurofibromatosis (por hiperplasia intimal). La asociacin es rara.
P r e d o m i n a e n nios menores d e 16 aos. Se p u e d e acompaar d e
coartacin artica o a n e u r i s m a de la arteria r e n a l .
Arteritis de Takayasu. Afecta tres veces ms a mujeres q u e a h o m bres. Es m u y p o c o h a b i t u a l e n nuestro m e d i o , p e r o es u n a causa
La hipoperfusin renal p r o d u c e r e n i n a , q u e a u m e n t a la produccin d e

angiotensina y aldosterona.
m u y f r e c u e n t e d e hipertensin renovascular e n Asia y frica.
La elevacin d e angiotensina p r o d u c e :
Diseccin artica. El 2 0 % d e los casos d e diseccin artica q u e s o b r e v i v e n d e s a r r o l l a n H T A renovascular. Por o t r o lado, la existencia
Vasoconstriccin arteriolar d i r e c t a .
Facilitacin d e l efecto d e c a t e c o l a m i n a s a n i v e l vascular.
primara de H T A renovascular p u e d e p r e d i s p o n e r a la diseccin.
A u m e n t o d e la reabsorcin p r o x i m a l de N a en el rion contra-
lateral.
Aneurisma de arteria renal. H a b i t u a l m e n t e a s o c i a d o a f i b r o d i s p l a sa d e la m e d i a . nicamente requiere ablacin si es > 2 c m .
Panarteritis nodosa. V a s c u l i t i s q u e afecta a la arteria renal.
Estmulo suprarrenal para p r o d u c i r a l d o s t e r o n a .
O t r a s formas de H T A renovascular:
Inhibicin d e la produccin de renina p o r el rion c o n t r a l a t e r a l .
Arteritis p o r radiacin.
Diseccin d e la arteria renal.
La elevacin d e a l d o s t e r o n a p r o d u c e :
T r a u m a t i s m o , litotrcia.
A u m e n t o d e reabsorcin d e N a p o r el tbulo distal.

+
Compresin extrnseca:
>
Tumoral.
El a u m e n t o d e la reabsorcin d e N a p r o x i m a l y distal contrarresta
>
Ptosis r e n a l .
la natriuresis d e presin q u e la p r o p i a hipertensin arterial t i e n d e a
>
Angioma.
p r o d u c i r , e i m p i d e la normalizacin d e la tensin a r t e r i a l .
>
Banda fibrosa.
>
Hematoma perirrenal.
>
Fibrosis r e t r o p e r i t o n e a l .
Epidemiologa
El p r i n c i p a l p r o b l e m a d e la H T A s e c u n d a r i a es q u e , para d i a g n o s -
Manifestaciones clnicas
t i c a r l a , es necesario la sospecha clnica para i n i c i a r el e s t u d i o . En

poblaciones no seleccionadas,
la hipertensin r e n o v a s c u l a r e x p l i c a
Entre los datos q u e d e b e n hacer sospechar u n a hipertensin r e n o v a s c u -
m e n o s d e l 1 % d e los casos d e hipertensin a r t e r i a l . Entre los p a c i e n -
lar, se e n c u e n t r a n los siguientes (MIR 00-01 F, 1 3 2 ) :
tes h i p e r t e n s o s s o m e t i d o s a e s t u d i o , se e n c u e n t r a hasta e n el 1 0 % .
Criterios clnicos:
Entre los p a c i e n t e s h i p e r t e n s o s c o n sntomas sugestivos, t i e n e H T A
H T A d e c o m i e n z o b r u s c o , sin historia f a m i l i a r d e H T A .
r e n o v a s c u l a r el 1 5 - 1 8 % .
Edad d e i n i c i o i n f e r i o r a 3 5 aos e n mujeres, o s u p e r i o r a 5 0

aos en varones c o n clnica d e arteriosclerosis a distintos niveles
(claudicacin, A C V A , cardiopata isqumica).
Etiologa
Entre las distintas causas q u e p u e d e n p r o d u c i r alteraciones e n la p e r f u -
Datos de a g r e s i v i d a d : repercusin visceral (retinopata, h i p e r t r o fia v e n t r i c u l a r ) i m p o r t a n t e o m a l a respuesta al t r a t a m i e n t o hipotensor h a b i t u a l .
sin renal y desencadenar el m e c a n i s m o d e H T A renovascular destacan:
D e t e r i o r o d e la funcin renal o cada d e ms d e 5 0 m m H g d e la

T A sistlica c o n IECA (MIR 98-99, 2 5 1 ) .
Displasia fibromuscular. Es u n a e n f e r m e d a d caracterstica d e m u jeres menores d e 3 0 aos ( 7 5 % ) , a u n q u e tambin p u e d e verse e n
Datos complementarios:
h o m b r e s . Es ms f r e c u e n t e en poblacin caucsica. Puede asociarse
a la n e u r o f i b r o m a t o s i s d e v o n R e c k l i n g h a u s e n , a u n q u e es m u c h o
ms f r e c u e n t e q u e aparezca fuera d e ella. En la m i t a d d e los casos
Soplos abdominales (u otros soplos: oculares, carotdeos, femorales).

H i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperreninmico: h i p o p o t a s e m i a asociada
a alcalosis.
87

a
Asimetra e n el tamao o f u n c i o n a m i e n t o r e n a l .
Edema p u l m o n a r d e repeticin.
Tratamiento
La i n s u f i c i e n c i a renal q u e p u e d e acompaar a este proceso p o r hipo-
El o b j e t i v o del t r a t a m i e n t o es t r i p l e :
perfusin renal m a n t e n i d a se d e n o m i n a nefropata isqumica (MIR 98-
Proteccin d e la funcin r e n a l .
99F, 1 3 7 ) .
E n l e n t e c i m i e n t o d e la progresin d e l dao r e n a l .
C o n t r o l d e la tensin arterial (MIR 9 8 - 9 9 , 2 5 2 ) .
RECUERDA
Hay que sospechar HTA renovascular ante HTA en paciente joven, de

difcil control, y cuando existe deterioro de la funcin renal o cada de
ms de 50 m m H g de la TA sistlica tras iniciar tratamiento con IECA.
Existen dos o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o : la revascularizacin y el t r a t a m i e n t o farmacolgico.
Revascularizacin. Es la nica f o r m a d e s o l u c i o n a r la estenosis. La

decisin d e revascularizacin o t r a t a m i e n t o mdico depender d e
la repercusin clnica d e la estenosis. Las p r i n c i p a l e s i n d i c a c i o n e s
Diagnstico
de revascularizacin son las siguientes:

-
H T A grave o resistente a t r a t a m i e n t o .
Presencia d e i n s u f i c i e n c i a renal.
D a d a su baja i n c i d e n c i a , d e b e n ser estudiados nicamente a q u e l l o s
Episodios d e i n s u f i c i e n c i a cardaca.
cular (descritos e n el a p a r t a d o a n t e r i o r ) .
Estenosis m a y o r d e l 7 5 % b i l a t e r a l o en p a c i e n t e m o n o r r e n o .
Existen d e t e r m i n a d a s alternativas diagnsticas:
Las tcnicas d e revascularizacin s o n :
pacientes hipertensos c o n sospecha clnica o analtica d e H T A renovas-
Arteriografa. Es el patrn d e referencia y, adems, p e r m i t e el tra-
Angioplastia intraluminal percutnea: t i e n e u n 3 5 % d e reeste-
t a m i e n t o . Sin e m b a r g o , n o d e b e realizarse c o m o c r i b a d o d e b i d o a
nosis en las lesiones arteriosclerticas y a l g o m e n o s e n la fibro-
q u e es u n a p r u e b a invasiva y a los riesgos q u e presentan los p a c i e n -
displasia. La respuesta es s i e m p r e peor si est afectado el
tes c o n d e t e r i o r o d e funcin renal o a t e r o e m b o l i a . nicamente se
en la aorta. En tal caso, la ciruga es e l e c t i v a . La colocacin d e
solicitar c o n m u y alta sospecha y o r i e n t a d a a u n a r e v a s c u l a r i z a -
endoprtesis d i s m i n u y e las reestenosis, p o r l o q u e es el mtodo
cin ( c o n angioplastia/sfent) (Figura 6 9 ) .
ms usado (Figuras 70 y 7 1 ) .
Figura 70. A n g i o p l a s t i a : dilatacin c o n baln

F i g u r a 6 9 . A r t e r i o g r a f a c o n e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l d e r e c h a
(flecha)
Renograma isotpico c o n captopril. Presenta b u e n a s e n s i b i l i d a d y

e s p e c i f i c i d a d . En el rion h i p o p e r f u n d i d o se m a n t i e n e la presin d e
f i l t r a d o a expensas d e la vasoconstriccin eferente p o r a n g i o t e n s i n a .
Tras el c a p t o p r i l , se p r o d u c e u n a alteracin d e la funcin d e l rion
afectado.
Eco-Doppler. A p o r t a datos morfolgicos y hemodinmicos d e la
o n d a d e p u l s o (la presencia d e altas v e l o c i d a d e s e n la arteria renal son sugestivas d e estenosis a ese n i v e l ) . Permite ver tambin
repercusin e n la perfusin renal. Sin e m b a r g o , es una tcnica m u y
d e p e n d i e n t e d e l o b s e r v a d o r y d e las caractersticas anatmicas del
paciente.
Angiografa-TC Presenta b u e n a s e n s i b i l i d a d p e r o requiere u t i l i z a cin d e contrastes y o d a d o s y radiacin.
Angiorresonancia magntica. P r o p o r c i o n a s i m i l a r resolucin q u e la
anterior, a u n q u e tambin r e q u i e r e la utilizacin d e contraste (gadolinio) c o n t r a i n d i c a d o en la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
88
Figura 7 1 .Angiografa: colocacin d e srenf
(flechas)
ostium
Nefrologa
Ciruga: e x i s t e n d i v e r s a s tcnicas d i s p o n i b l e s . Los resultados
ai 6 0 % , n o h a y e v i d e n c i a d e progresin d e la IR, la T A se c o n -
s o n e x c e l e n t e s , c o n c u r a c i n e n el 9 0 - 9 6 % d e los casos. N o
t r o l a b i e n o la r e v a s c u l a r i z a c i n es i m p o s i b l e o d e m u y a l t o
hay g r a n d e s e s t u d i o s c o m p a r a t i v o s , a u n q u e
riesgo.
habitualmente
slo se usa si la revascularizacin percutnea ha f a l l a d o o se
En l o r e l a t i v o a los f r m a c o s , los IECA/ARA II estn c o n t r a i n -
va a r e a l i z a r ciruga artica.
d i c a d o s si h a y e s t e n o s i s b i l a t e r a l , u n i l a t e r a l s o b r e rion n i c o
f u n c i o n a n t e , o si e x i s t e i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a d e repeticin
T r a t a m i e n t o h i p o t e n s o r . El t r a t a m i e n t o m d i c o a i s l a d o , s i n r e -
c o n su u s o .
v a s c u l a r i z a c i n , slo d e b e u t i l i z a r s e si la e s t e n o s i s es i n f e r i o r
U n paciente asintomtico, hipertenso de 65 aos, en tratamiento farmacolgico,
d e s t a c a u n a d i a b e t e s m e l l i t u s t i p o II. S u T A e s d e 1 8 0 / 1 0 5 m m H g e n el b r a z o d e r e -
a c u d e a s u m d i c o , q u e le e n c u e n t r a e n l a a n a l t i c a l o s s i g u i e n t e s p a r m e t r o s : H b
c h o y 1 5 0 / 9 0 m m H g e n el i z q u i e r d o . S e p a l p a n m a l l o s p u l s o s p e d i o s y el r e s t o d e l a
14,1 g/dl, V C M 8 8 f l . U r e a 7 5 m g / d l . C r e a t i n i n a 1,4 m g / d l . S o d i o s r i c o 1 2 8 m E q / l .
e x p l o r a c i n e s a n o d i n a . El h e m o g r a m a e s n o r m a l , y e n l a b i o q u m i c a s r i c a d e s t a c a :
P o t a s i o s r i c o 2 , 8 m E q / l . C l o r o 8 9 m E q / l . L o m s p r o b a b l e sera:
G l u b a s a l 1 8 8 m g / d l , u r e a 6 8 m g / d l y c r e a t i n i n a 1,5 m g / d l . El E C G y la Rx d e t r a x
son n o r m a l e s . Se le i n d i c i n i c i a l m e n t e t r a t a m i e n t o c o n 1 0 m g de e n a l a p r i l / d . U n a
1)
Q u e t e n g a u n a a n o m a l a e n la a b s o r c i n d e c l o r o , t i p o B a r t t e r .
s e m a n a d e s p u s , el p a c i e n t e p r e s e n t a u n a T A d e 1 2 0 / 7 0 m m H g , y l a a n a l t i c a m u e s -
2)
Q u e la h i p e r t e n s i n sea s e c u n d a r i a a u n a t u b u l o p a t a p e r d e d o r a d e p o t a s i o .
tra u n a c r e a t i n i n a de 2,8 mg/dl. L a c a u s a ms p r o b a b l e de esta situacin e s :
3)
Q u e e n el t r a t a m i e n t o q u e r e c i b a e x i s t a u n d i u r t i c o d e asa.
4)
5)
Q u e e n e l t r a t a m i e n t o se i n c l u y a u n i n h i b i d o r d e la e n z i m a c o n v e r t i d o r a d e la
1)
angiotensina.
2)
U n a disminucin excesiva d e la T A .
U n a nefropata i n t e r s t i c i a l m e d i c a m e n t o s a .
Q u e n o t o m e f r u t a e n la d i e t a .
3)
El o r i g e n r e n o v a s c u l a r d e la h i p e r t e n s i n .
4)
La e v o l u c i n r p i d a d e u n a nefropata d i a b t i c a c o n d i c i o n a d a p o r e l t r a t a m i e n t o
hipotensor.
M I R 03-04, 79; RC: 3

5)
U n h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperrenlnmico d e l diabtico c o n respuesta e x c e s i v a al

enalapril.
U n paciente de 65 aos con claudicacin intermitente consulta porque, en una revisin c a u s a l , se le h a n o b j e t i v a d o cifras tensionales e l e v a d a s . En sus a n t e c e d e n t e s
M I R 98-99, 2 5 1 ; RC: 3
89
14.
ENFERMEDADES VASCULARES RENALES
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema poco preguntado en
~j~]
las ltimas c o n v o c a t o r i a s .
diferenciar u n caso clnico d e
f~2~|
e n f e r m e d a d ateroemblica,
t r o m b o e m b o l i s m o renal y
nefroangioesclerosis
Embolia
e n la a r t e r i a r e n a l : p a c i e n t e c o n factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r
(FA, A C V A ) c o n d o l o r e n la fosa
renal, hipertensin e insuficiencia renal. H a y elevacin d e la L D H .
FJ]
(sobre
A t e r o e m b o l i a : tras c a t e t e r i s m o a p a r e c e prpura, i n s u f i c i e n c i a r e n a l , e o s i n o f i l i a y e o s i n o f i l u r i a .
Nefroangioesclerosis
maligna: sobre
las a r t e r i o l a s d e c e r e b r o ,
retina, corazn y rones aparecen
lesiones
de necrosis f i b r i n o i d e y proliferacin celular e n "capas d e c e b o l l a " . Cursa c o m o H T A m a l i g n a o acelerada
t o d o , la m a l i g n a ) .
requiere u n tratamiento farmacolgico
urgente.
14.1. Tromboembolismo arterial renal

Es el c u a d r o clnico p r o d u c i d o p o r la obstruccin aguda d e u n a o ms d e las arterias renales p r i n c i p a l e s .
Etiologa
Trombosis de la arteria renal. Suele ser el e p i s o d i o f i n a l d e u n a estenosis progresiva d e la arteria renal p o r

arterieesclerosis. El p r o c e s o q u e desencadena
la t r o m b o s i s p r o p i a m e n t e d i c h a p u e d e ser u n a hipotensin
p r o l o n g a d a , u n e p i s o d i o d e bajo gasto. Puede verse tambin en sujetos sanos c o m o c o n s e c u e n c i a
de un
t r a u m a t i s m o d e l cinturn d e seguridad o manipulacin vascular sobre la arteria renal (trasplante renal, a n gioplastia para el t r a t a m i e n t o d e la H T A v a s c u l o r r e n a l , etc.).
Embolia en la arteria renal. Procedente, en prcticamente el 1 0 0 % d e los casos, d e las c a v i d a d e s cardacas

i z q u i e r d a s . La presencia d e FA (especialmente e n pacientes c o n hipertensin, diabetes m e l l i t u s o c o n d i s f u n d n d e ventrculo i z q u i e r d o moderada-grave), la valvulopata reumtica, la presencia d e prtesis valvulares,
e n d o c a r d i t i s , la dilatacin d e la aurcula i z q u i e r d a y la e d a d superior a 6 5 aos son factores d e riesgo para la
e m b o l i a cardiognica.
Clnica
(MIR04-05,102)
Se p r o d u c e d o l o r l u m b a r intenso, q u e p u e d e semejar u n clico renal, elevacin d e L D H (lo ms frecuente) y

G O T . Puede haber hipertensin brusca p o r liberacin d e r e n i n a desde el t e r r i t o r i o isqumico, y fiebre p o r la
extensin del dao tisular.
En el s e d i m e n t o p u e d e haber h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . El f i l t r a d o g l o m e r u l a r p u e d e reducirse p a r c i a l m e n t e , pero
Preguntas
- MIR 05-06, 96
MIR 04-05, 102
MIR 03-04, 90
MIR 00-01 F, 132
MIR 99-00, 179
MIR 98-99F, 137, 143
90
la funcin renal y la diuresis se m a n t i e n e n p o r el rion contralateral (excepto q u e sea bilateral o en el p a c i e n t e

monorreno).
La lesin bilateral e x c e p c i o n a l m e n t e se debe a t r o m b o s i s , y su existencia debe hacer sospechar u n a e m b o l i a (en
un 1 5 - 3 0 % de los casos la e m b o l i a p u e d e ser bilateral) o u n a catstrofe a nivel d e aorta a b d o m i n a l (diseccin
artica). C o n f r e c u e n c i a , en la e m b o l i a se p r o d u c e u n a fragmentacin s e c u n d a r i a del mbolo, c o n i s q u e m i a
parcheada ms distal.
Nefrologa
Diagnstico
terol (microgotas d e grasa dispersas en la sangre) q u e se d i s t r i b u y e en

una o ms regiones del c u e r p o .
El t r o m b o e m b o l i s m o arterial se sospecha ante u n c u a d r o d e d o l o r l u m bar o en f l a n c o , q u e p u e d e s i m u l a r u n clico nefrtico, y q u e se a c o m paa d e elevacin d e L D H (MIR 98-99F, 143) (Tabla 4 3 ) .
CLICO
LDH
NEFRTICO
Ecografa renal
Con frecuencia, imgenes

radioopacas
dilatacin
Normal
G e n e r a l m e n t e se p r o d u c e tras m a n i p u l a c i o n e s vasculares (ciruga cardaca, artica o cateterismos) o en relacin c o n el uso d e a n t i c o a g u l a n -
Ocasionalmente
edema
Anodino
F r e c u e n t e FA p a r o x s t i c a
Ecocardiografa
Normal
Valvulopata
e m b o l i s m o renal
tes orales crnicos o trombolticos.
renal
Electrocardiograma
Antecedentes de
Es ms f r e c u e n t e en los varones mayores d e 6 0 aos, c o n hipertensin,

o b e s i d a d y e n f e r m e d a d arteriosclertica grave (historia d e A C V A , l A M ,
claudicacin i n t e r m i t e n t e ) .
Normal
Litiasis
Ocasionalmente
RENAL
Elevada
Normal
Rx a b d o m e n
EMBOLISMO
Etiologa y epidemiologa
mitroartca
Patologa
Hasta e n el 3 0 %
No
d e los casos
Las gotas microscpicas d e colesterol v i a j a n desde la p l a c a d e a t e r o m a
Tabla 4 3 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e clico nefrtico y e m b o l i s m o r e n a l
rota hasta q u e d a r enclavadas ( a t e r o e m b o l i a ) a nivel d e pequeas arteriolas o capilares distales. A n i v e l renal, se l o c a l i z a n tpicamente en las
arterias arcuatas, i n t e r l o b u l a r e s y en los vasos d e dimetro d e 5 0 - 2 0 0
La ecografa-Doppler p u e d e aportar informacin sobre la perfusin re-
m m , en los q u e son visibles los cristales d e c o l e s t e r o l . Estos cristales
nal, a u n q u e la confirmacin diagnstica requiere la realizacin d e una
p r o v o c a n g r a n u l o m a s por reaccin a c u e r p o extrao c o n clulas g i g a n -
arteriografa selectiva renal o u n a angiografa-TC.
tes, p o l i m o r f o n u c l e a r e s y eosinfilos.
Tratamiento
Clnica
El t r a t a m i e n t o es la eliminacin del t r o m b o o del cogulo m e d i a n t e
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e la a t e r o e m b o l i a d e p e n d e n d e los rga-
ciruga o fibrinlisis l o c a l , a u n q u e en general se elige este segundo
nos y t e j i d o s afectados.
mtodo p o r ser m e n o s agresivo.
Manifestaciones extrarrenales.
Los mbolos d e colesterol p u e d e n
localizarse, adems d e en el rion, en el SNC, retina, b a z o , pnTranscurridas las seis primeras horas, el resultado f u n c i o n a l es cada
creas, hgado, estmago, i n t e s t i n o , glndulas suprarrenales, t i r o i d e s ,
vez peor, a u n q u e se han descrito recuperaciones c o n desoclusiones
vescula, vejiga, m i o c a r d i o , testculos y p i e l .
tras varios das.
La afectacin extrarrenal ms f r e c u e n t e es la cutnea ( 3 0 - 3 5 %

de los casos) y t i e n d e a afectar a los dedos d e manos y pies,
d o n d e p u e d e verse:
14.2. Estenosis de la arteria renal

La descripcin d e t a l l a d a d e la estenosis d e la arteria renal se p u e d e
estudiar en el Captulo
13. Hipertensin
>
Livedo
>
Gangrena: 3 5 %
>
Cianosis acra: 2 8 %
>
Necrosis cutnea y ulceracin: 1 7 %
>
y rion, r e l a t i v o a H T A s e c u n -
reticularis:
49%
N o d u l o s cutneos ( g r a n u l o m a s d e clulas gigantes a l r e d e d o r

de los mbolos d e colesterol): 1 0 %
daria a enfermedades vasculorrenales (MIR 00-01 F, 1 3 2 ) .
>
14.3. Enfermedad ateroemblica

o embolia de colesterol
distales conservados.
Prpura distal y hemorragias cutneas en astilla: 9 %
Es f r e c u e n t e q u e dichas lesiones o c u r r a n en presencia d e pulsos

-
En el f o n d o d e o j o , son tpicos los mbolos d e colesterol ( a m a r i llos) e n c l a v a d o s en la bifurcacin d e arteriolas (placas d e H o l l enhorst).
A n i v e l g a s t r o i n t e s t i n a l , la e n f e r m e d a d a t e r o e m b l i c a c a u s a
a n o r e x i a , nusea, v m i t o , d o l o r a b d o m i n a l v a g o , p a n c r e a t i t i s
c o n e l e v a c i n d e a m i l a s a , i n f a r t o s esplnicos d o l o r o s o s , i s -
A u n q u e el trmino " e m b o l i a d e c o l e s t e r o l " evoca el c u a d r o d e e m b o l i s m o renal d e o r i g e n cardiognico, la a t e r o e m b o l i a n o se parece en
q u e m i a e infartos intestinales. Pueden llegar a presentar san-
nada a d i c h a e n t i d a d y clnicamente est ms prxima a las vasculitis
grado digestivo.
q u e al t r o m b o e m b o l i s m o r e n a l .
M a n i f e s t a c i o n e s renales. La afectacin vara d e s d e u n a i n s u f i -
La a t e r o e m b o l i a es u n a e n f e r m e d a d sistmica p r o d u c i d a p o r la rotura
c i e n c i a r e n a l l e v e a u n a i n s u f i c i e n c i a r e n a l rpidamente p r o g r e -
d e u n a placa d e a t e r o m a h a b i t u a l m e n t e a n i v e l d e la aorta ascendente,
siva. La prdida d e f u n c i n r e n a l es p r o g r e s i v a y asintomtica.
el c a y a d o o la aorta descendente, c o n formacin d e u n spray
El d o l o r l o c a l y la h e m a t u r i a s o n r a r o s . Suele h a b e r p r o t e i n u r i a .
d e coles-
91

a
El p a c i e n t e c o n a t e r o e m b o l i a s u e l e t e n e r h i p e r c o l e s t e r o l e m i a e
hipertensin ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 7 9 ) .
Diagnstico
14.4. Trombosis venosa renal

Etiologa
Las claves para el diagnstico de a t e r o e m b o l i a s o n :
La t r o m b o s i s de la v e n a renal es p o c o h a b i t u a l en el a d u l t o y a l g o ms
Sospecha clnica:
f r e c u e n t e en el nio.
Arteriosclerosis grave (antecedentes de I A M , A C V A , claudicacin).
Cateterismo p r e v i o reciente.
Uso de a n t i c o a g u l a n t e s o fibrinlisis.
I l e o c o l i t i s (frecuente en nios).
Edad superior a 5 0 aos.
A n t i c o n c e p t i v o s orales.
C u a n d o tras u n c a t e t e r i s m o c o n uso de contraste se p r o d u c e un f a l l o
Sndromes de h i p e r c o a g u l a b i l i d a d :
Sndrome nefrtico (prdida renal de a n t i t r o m b i n a ) .
Sndrome antifosfolpido.
C o m p l i c a c i o n e s obsttricas.
renal, hay q u e d i f e r e n c i a r entre e n f e r m e d a d ateroemblica renal y

n e f r o t o x i c i d a d por contraste (Tabla 4 4 ) .
T r o m b o s i s venosa renal asociada a t r o m b o s i s p r i m a r i a d e c a v a :

Neoplasias retroperitoneales.
NEFROTOXICIDAD
POR
RENAL
Inicio
A los 3 o 4 das
A las 1 2 o 1 4 h o r a s
Recuperacin
E n t r e 7-10 das
Fallo p r o g r e s i v o
Eosinofilia
Ausente
Presente
Complemento
Normal
Bajo
LDH, CPK,
Normales
Suelen
elevarse
Livedo,
prpura,
amilasa
Esclerosis r e t r o p e r i t o n e a l .
ATEROEMBOLIA
CONTRASTE
Piel
Normal
Retina
Normal
mbolos de colesterol
Estado general
Normal
Malestar
T r o m b o s i s venosa renal p o r afectacin directa de la vena r e n a l :

-
A d e n o c a r c i n o m a renal.
T u m o r e s de c o l a de pncreas, pseudoquistes pancreticos.
T u m o r e s gstricos.
T r a u m a t i s m o d i r e c t o (cinturn de seguridad).
Clnica
necrosis distal
general
Tabla 44. Diagnstico diferencial entre n e f r o t o x i c i d a d p o r contraste
La t r o m b o s i s de la vena renal p r o v o c a u n a u m e n t o retrgrado de la

presin venosa q u e p r o v o c a u n a t r o m b o s i s renal y, f i n a l m e n t e , u n descenso en el f l u j o y f i l t r a d o r e n a l .
y a t e r o e m b o l i a renal
La clnica d e p e n d e de la v e l o c i d a d de instauracin del c u a d r o , siendo
Datos de exploracin:
-
t a n t o ms l l a m a t i v a c u a n t o ms aguda sea la t r o m b o s i s .
M a n i f e s t a c i o n e s cutneas y oculares: es diagnstica la e v i d e n c i a

de mbolos d e colesterol en el f o n d o de o j o .
En los nios pequeos hay descenso b r u s c o de la funcin r e n a l , fiebre,

escalofros, d o l o r l u m b a r , a u m e n t o del tamao r e n a l , leucocitosis y h e -
Datos d e l a b o r a t o r i o :
m a t u r i a . Puede haber t r o m b o c i t o p e n i a .
Elevacin d e la v e l o c i d a d de sedimentacin.
-
Leucocitosis y t r o m b o c i t o p e n i a .
Eosinofilia y e o s i n o f i l u r i a .
Hipocomplementemia.
Proteinuria.
RECUERDA
La
trombosis venosa
r e n a l se o c a s i o n a
en
pacientes
con
hipercoagu-
labilidad, y p r o d u c e u n sndrome nefrtico en aquellos pacientes

o t r a s c a u s a s d e t r o m b o s i s d e la v e n a
renal, a diferencia del
con
embolismo
a r t e r i a l , e n q u e n o es h a b i t u a l e n c o n t r a r l o .
B i o p s i a d e las lesiones cutneas o del msculo: se p u e d e o b s e r v a r

cristales de c o l e s t e r o l r o d e a d o s d e g r a n u l o m a s d e c u e r p o extrao.
C o n la fijacin histolgica, el cristal d e c o l e s t e r o l p u e d e d e s a p a r e -
En j v e n e s y a d u l t o s a p a r e c e d e t e r i o r o s u b a g u d o d e la f u n c i n r e -
cer, s i e n d o v i s i b l e nicamente el m o l d e d e j a d o p o r el m i s m o en el
n a l c o n p r o t e i n u r i a , a m e n u d o e n r a n g o nefrtico y h e m a t u r i a m a -
tejido.
c r o s c p i c a . En a n c i a n o s p u e d e ser ms g r a d u a l y manifestarse slo por

las c o m p l i c a c i o n e s embolgenas de la t r o m b o s i s .
Tratamiento
La p r i n c i p a l complicacin es la progresin d e la t r o m b o s i s venosa h a cia la cava, c o n t r o m b o s i s d e la m i s m a o c o n suelta de mbolos en

la circulacin venosa q u e a c a b a n c o n d i c i o n a n d o t r o m b o e m b o l i s m o s
El t r a t a m i e n t o ms e f e c t i v o es su p r e v e n c i n c o n m o d i f i c a c i n d e
p u l m o n a r e s de repeticin.
los f a c t o r e s d e r i e s g o e h i p o l i p e m i a n t e s . U n a v e z e s t a b l e c i d a la a t e r o e m b o l i a , el t r a t a m i e n t o es n i c a m e n t e d e s o p o r t e . D e b e e v i t a r s e
U n signo interesante se p r o d u c e durante la trombosis venosa renal izquier-
el t a b a c o y c o r r e g i r s e la d i s l i p e m i a y la hipertensin a r t e r i a l . Si es
da. D i c h a vena recoge el drenaje venoso de los plexos gonadales periu-
p o s i b l e , es c o n v e n i e n t e c o n t i n u a r el t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e o r a l
retrales y puede p r o d u c i r varicosidades de los mismos, visibles en una
o s u s t i t u i r l o p o r u n a p a u t a d e h e p a r i n a d e b a j o peso m o l e c u l a r i n -
urografa intravenosa por muescas en el urter y varicocele del testculo i z -
termitente.
quierdo, c o m o resultado del establecimiento de circulaciones colaterales.
92
Nefrologa
Diagnstico
d e la m a t r i z mesangial sin proliferacin c e l u l a r , esclerosis s e g m e n taria d e las asas capilares ms prximas al p o l o vascular d e l glomr u l o y evolucin d e la lesin hacia la esclerosis g l o b a l .
Para el diagnstico es til la ecografa-Doppler y la angiografa-TC/
Nefroangioesclerosis maligna. Forma parte de u n c u a d r o d e agresin
angiografa-RM, estas ltimas c o n m e j o r resolucin. La R M t i e n e la
grave sobre arteriolas de cerebro, retina, corazn y rion. Puede apa-
ventaja d e n o necesitar contrastes y o d a d o s , c o n el riesgo d e n e f r o t o x i -
recer d e novo
c i d a d q u e presentan. Los rones estn a u m e n t a d o s d e tamao, c o n
todas las caractersticas descritas en la nefroangioesclerosis b e n i g n a ,
a d e l g a z a m i e n t o d e los c u e l l o s p o r el e d e m a .
existen dos lesiones anatomopatlogicas tpicas:

-
o sobre u n a nefroangioesclerosis b e n i g n a . Adems d e
Necrosis f i b r i n o i d e d e las arteriolas, c o n obliteracin d e la l u z

p o r endarteritis (infiltracin leucocitaria) (MIR 05-06, 9 6 ) .
Tratamiento
Engrosamiento i n t i m a l a expensas d e la proliferacin d e clulas

m i o i n t i m a l e s , q u e a d o p t a n la disposicin d e "capas d e c e b o l l a "
(Figura 72).
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la anticoagulacin.
En caso d e t r o m b o e m b o l i s m o s d e repeticin, p u e d e ser necesario c o l o car u n f i l t r o en la cava inferior por va percutnea desde la vena yugular.
RECUERDA
La t r o m b o s i s d e la v e n a
r e n a l se a n t i c o a g u l a , m i e n t r a s q u e e n e l t r o m -
b o e m b o l i s m o a r t e r i a l se p u e d e e l i m i n a r e l t r o m b o o c o g u l o .
14.5. Nefroangioesclerosis
En el Captulo d e Hipertensin
y rion, se vea q u e ste es t a n t o c u l p a -
b l e c o m o vctima d e la H T A ; c u l p a b l e p o r q u e varias enfermedades d e
Figura 72. Arteriolas e n "capas d e cebolla"
las arterias renales ( H T A renovascular) o del p r o p i o rion ( H T A renal

p a r e n q u i m a t o s a ) p u e d e n causar hipertensin.
Clnicamente se p r o d u c e en el c o n t e x t o d e una H T A m a l i g n a o acelePero, a su v e z , la H T A causa lesin en varios rganos d i a n a .
rada. Puede asociar clnica d e insuficiencia cardaca. En el f o n d o d e
o j o se p u e d e encontrar hemorragias y exudados o e d e m a d e p a p i l a .
A nivel d e la retina: causa retinopata h i p e r t e n s i v a .

En el corazn: causa cardiomopata hipertensiva, as c o m o a u m e n -
La nefroangioesclerosis m a l i g n a afecta al 1-5%
to d e la i n c i d e n c i a de cardiopata isqumica en c u a l q u i e r a d e sus
c o n H T A esencial, sobre t o d o a a q u e l l o s c o n u n m a l c u m p l i m i e n -
f o r m a s de presentacin,
to teraputico. Suele acompaarse d e p r o t e i n u r i a , m i c r o h e m a t u r i a ,
d e los pacientes
En el rion: causa nefroangioesclerosis.
h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperreninmico y alcalosis metablica h i p o -
As pues, la nefroangioesclerosis es el c u a d r o histolgico y clnico
potasmica.
c o n d i c i o n a d o p o r la H T A a n i v e l r e n a l .
Ocasionalmente
anemia
Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a la m i c r o v a s c u l a t u r a p r e g l o m e r u l a r (arterias
se o b s e r v a
microangiopata
hemoltica microangioptica
trombtica,
con
(esquistocitos) y t r o m b o -
citopenia.
y arteriolas previas al glomrulo), d o n d e p u e d e p r o d u c i r dos c u a d r o s
Adems d e estos c u a d r o s , d u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o d e crisis h i p e r -
anatomoclnicos diferentes:
tensiva, se p u e d e p r o d u c i r d e t e r i o r o d e la funcin renal p o r m e c a -
nismos hemodinmicos q u e son reversibles al c o n t r o l a r la TA.
Nefroangioesclerosis benigna. En la a r t e r i o l a aferente en la capa

m u s c u l a r , aparece u n m a t e r i a l homogneo PAS(+) (hialinosis de la
arteriola aferente).
En las arteriolas i n t e r l o b u l i l l a r e s y arcuatas, adems de la h i a l i n o s i s ,
hay fibrosis d e la ntima, duplicacin d e la lmina elstica interna e
Tratamiento
h i p e r t r o f i a d e las clulas musculares lisas.

Las lesiones g l o m e r u l a r e s son secundarias a i s q u e m i a : o v i l l o s a r r u -
El t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e la T A y los factores d e progresin d e
gados c o n m e m b r a n a s bsales " f r u n c i d a s " y engrosadas, a u m e n t o
e n f e r m e d a d renal.
93

a
U n paciente de 65 aos, c o n antecedentes personales de anulacin funcional del
U n p a c i e n t e d e 5 8 a o s a c u d e al h o s p i t a l p o r d o l o r a b d o m i n a l y m a l e s t a r g e n e r a l . E n
r i o n d e r e c h o p o r litiasis c o r a l i f o r m e , p r e s e n t a u n c u a d r o d e f r a c a s o r e n a l a g u d o
s u s a n t e c e d e n t e s d e s t a c a q u e se le r e a l i z u n a a n g i o p l a s t i a c o r o n a r i a h a c e u n m e s .
oligoanrico que cursa con dolor lumbar izquierdo, fiebre, leucocitosis, hematuria
E x p l o r a c i n fsica: T A 1 9 0 / 1 0 0 m m H g , livedo
y n i v e l e s s r i c o s e l e v a d o s d e a s p a r t a t o - t r a n s a m i n a s a y l c t i c o d e s h i d r o g e n a s a (ASI y
azules e n a m b o s pies; pulsos pedios c o n s e r v a d o s . Analtica: c r e a t i n i n a 6,6 mg/dl
L D H ) . El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e e s :
reticularis
en muslos y varios dedos
l e u c o c i t o s i s c o n e o s i n o f i l i a y m i c r o h e m a t u r i a e n s e d i m e n t o u r i n a r i o . El d i a g n s t i c o
d e s o s p e c h a m s p r o b a b l e , e n t r e los s i g u i e n t e s , e s :
1)
Pielonefritis aguda izquierda.
2)
Uropata obstructiva a g u d a .
3)
Nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l a g u d a alrgica.
4)
T r o m b o s i s aguda d e arteria renal izquierda.
5)
Infiltracin p a r e n q u i m a t o s a r e n a l p o r l i n f o m a .
M I R 9 8 - 9 9 F , 1 4 3 ; RC: 4
1)
G l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a e n relacin a e n d o c a r d i t i s b a c t e r i a n a tras i n t e r v e n -
2)
T r o m b o s i s de arteria renal p r i n c i p a l .
3)
Necrosis tubular aguda, secundaria a contrastes y o d a d o s .
cin
ntravascular.
4)
Fracaso renal a g u d o , s e c u n d a r i o a a t e r o e m b o l i s m o d e colesterol.
5)
Hipertensin arterial m a l i g n a .
M I R 9 9 - 0 0 , 1 7 9 ; RC: 4
Paciente de 70 aos que, h a c e dos semanas, fue sometido a u n a coronariografa, a c u d e al h o s p i t a l p o r a p a r i c i n d e l e s i o n e s p u r p r i c a s p a l p a b l e s e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s ,
e l e v a c i n d e l a c r e a t i n i n a s r i c a d e 3 m g / d l , p r o t e i n u r i a d e 1 g/24 h, h i p o c o m p l e -
U n paciente de 65 aos, c o n claudicacin intermitente en extremidades inferiores,
m e n t e m i a y m i c r o h e m a t u r i a , y l e u c o c i t u r i a e n e l s e d i m e n t o u r i n a r i o . C u l es el
presenta insuficiencia renal progresiva, hipertensin, sedimento urinario p o c o alte-
diagnstico ms probable?
r a d o y p r o t e i n u r i a e s c a s a . S e d e b e c o n s i d e r a r el d i a g n s t i c o d e :
1)
G l o m e r u l o n e f r i t i s aguda rpidamente progresiva.
1)
2)
G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a postestreptoccica.
2)
Nefropata intersticial p o r analgsicos.
3)
Sndrome
3)
Nefropata isqumica
4)
E n f e r m e d a d ateroemblica.
4)
Vasculitis d e arterias medias.
5)
Glomerulonefritis membranoproliferativa
5)
Ateroembolismo renal.
hemoltico-urmico.
M I R 0 3 - 0 4 , 9 0 ; RC: 4
G l o m e r u l o n e f r i t i s rpidamente progresiva.
M I R 9 8 - 9 9 F , 1 3 7 ; RC: 3
aterosclertica.

Manual CTO 8va Edicion - Nefrologia

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Insuficiencia renal aguda

Enfermedad renal crnica

Etiologa d e la e n f e r m e d a d renal crnica

Glomerulonefritis endocapilar aguda

Glomerulonefritis mesangial IgA

El rion y las enfermedades

tubulointersticiales del rion

Nefropata p o r cido rico

Nefropata d e los Balcanes

Poliquistosis renal autosmica recesiva

Sndrome hemoltico urmico

Relacin e n t r e hipertensin y rion

Hipertensin arterial asociada

Estenosis d e la arteria renal

( t i e n d e a r e t e n e r a g u a y sal c u a n d o est a c t i v o , y a p e r d e r l a c u a n d o est i n h i b i d o ) y p o r a c c i n

" n o r m a l e s " e n o r i n a d e N a * , K*, C l

tener el anin g a p n o r m a l (hiperclormicas)

perfusin s o n n o r m a l e s ) y e f e r e n t e ( c u a n d o las p r e s i o n e s d e perfusin s o n bajas).

q u e se d e b e n e x c r e t a r , e n f u n c i n d e l o q u e se h a i n g e r i d o . Por ltimo, se ajusta el v o l u m e n d e o r i n a al

v o l u m e n d e agua q u e el sujeto bebi.

presentan sintomatologa del

estudian generan espectros

1.1. Relacin estructura-funcin

141, 142, 248

plasma, seguido d e u n e l e m e n t o d e p r o c e s a d o , el tbulo, q u e aade a la o r i n a lo q u e el glomrulo n o haya

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

G a s t o cardaco: 4-5 l/min.

Flujo sanguneo renal: 1.200 ml/min.

Tbulo colector cortical

Flujo plasmtico renal: 6 0 0 ml/min.

Filtrado glomerular: 1 2 0 ml/min.

glucosa, aminocidos y fosfato

m i n ; fraccin de filtracin = FG/FSR =

El a c l a r a m i e n t o d e creatinina tiene unos

valores normales d e 1 2 0 m l / m i n . Para

cin plasmtica d e creatinina en suero es

creatinina plasmtica supera los valores

1.2. Vascularizacin del rion

El f i l t r a d o g l o m e r u l a r tambin se p u e d e estimar a partir d e la c r e a t i n i n a en sangre sin tener q u e m e d i r la c r e a t i n i n a e n o r i n a m e d i a n t e

La arteria renal p r i n c i p a l se d i v i d e e n d o s ramas p r i n c i p a l e s : ventral

ms c o n o c i d o s son el C o c k r o f t y el M D R D , c o n los q u e se estima

y d o r s a l , d e las q u e salen ramas lobares, i n t e r l o b a r e s , a r c i f o r m e s (se-

el f i l t r a d o g l o m e r u l a r a partir d e la c r e a t i n i n a plasmtica, el sexo, el

p a r a n la c o r t e z a d e la mdula) e i n t e r l o b u l a r e s . D e stas salen las

El p l a s m a q u e sale por la a r t e r i o l a eferente es d e 6 0 0 - 1 2 0 = 4 8 0 m i /

m e r u l a r . Salen d e l glomrulo f o r m a n d o la a r t e r i o l a eferente. D e las

m i n , es decir, q u e la sangre e n la a r t e r i o l a eferente est ms c o n c e n -

eferentes salen los vasa recta

a las asas d e H e n l e , y los capilares p e r i t u b u l a r e s q u e r o d e a n a los

sangre e n la a r t e r i o l a aferente. Esta m a y o r concentracin f a c i l i t a las

tbulos p r o x i m a l y distal d e la c o r t e z a . Los c a p i l a r e s p e r i t u b u l a r e s

t r o m b o s i s intrarrenales e n situaciones protrombticas (vase Trom-

c o n f l u y e n e n vnulas poscapilares y stas e n venas q u e a c a b a n f o r -

en total 1 8 0 l/da. Es decir, q u e la t o t a l i d a d del lquido plasmtico (3 I)

pasa unas 6 0 veces diarias p o r los filtros d e los rones.

( f l u j o sanguneo renal = 2 0 % del gasto cardaco = 1.200 m l / m i n ) .

El f l u j o plasmtico renal v i e n e a ser la m i t a d d e l f l u j o sanguneo

D e b e mantenerse constante frente a v a r i a c i o n e s en la presin e n el res-

to del c u e r p o ("autorregulacin"). Se c o n s i g u e r e g u l a n d o la dilatacin/

concentracin d e las arteriolas:

( v a s o c o n s t r i c t o r ) y pptido natriurtico a t r i a l y xido ntrico ( N O )

( v a s o d i l a t a d o r e s ) . Si a u m e n t a la presin d e la sangre q u e llega al

rion, a u m e n t a la resistencia a f e r e n t e y la presin d e f i l t r a d o en el