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Parlisis cerebral infantil

Pilar Po Argelles
Servicio de Neurologa. Hospital Sant Joan de Du, Barcelona

DEFINICIN
En la actualidad existe un consenso en considerar la parlisis cerebral (PC) como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitacin de la
actividad, que son atribuidos a una agresin
no progresiva sobre un cerebro en desarrollo,
en la poca fetal o primeros aos.

del tipo de tratamiento as como para el pronstico evolutivo (Tabla II). Otra forma de
clasificacin, segn la gravedad de la afectacin: leve, moderada, grave o profunda, o segn el nivel funcional de la movilidadl: nivel
I-V segn la GMFCS (Gross Motor Function Clasification System)5.

Parlisis cerebral espstica

El trastorno motor de la PC con frecuencia se

acompaa de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicacin, perceptivos y/o de
conducta, y/o por epilepsia 1,2,3.

Es la forma ms frecuente. Los nios con PC

espstica forman un grupo heterogneo:

La prevalencia global de PC se sita aproximadamente entre un 2 y 3 por cada 1000 nacidos vivos.

Es la forma ms grave. Los pacientes presentan afectacin de las cuatro extremidades. En

la mayora de estos nios el aspecto de grave
dao cerebral es evidente desde los primeros
meses de vida. En esta forma se encuentra
una alta incidencia de malformaciones cerebrales, lesiones resultantes de infecciones intrauterinas o lesiones clsticas como la encefalomalacia multiqustica.

ETIOLOGA Y FACTORES DE
RIESGO
La PC es un sndrome que puede ser debido a
diferentes etiologas. El conocimiento de los
distintos factores que estn relacionados con
la PC es importante porque algunos de ellos
se pueden prevenir, facilita la deteccin precoz y el seguimiento de los nios con riesgo
de presentar PC 4, (Tabla I).

CLASIFICACIN
La clasificacin en funcin del trastorno motor predominante y de la extensin de la
afectacin, es de utilidad para la orientacin

Tetrapleja espstica

Dipleja espstica
Es la forma ms frecuente. Los pacientes presentan afectacin de predominio en las extremidades inferiores. Se relaciona especialmente con la prematuridad. La causa ms
frecuente es la leucomalacia periventricular.
Hemipleja espstica
Existe paresia de un hemicuerpo, casi siempre con mayor compromiso de la extremidad
superior. La etiologa se supone prenatal en la
mayora de los casos. Las causas ms frecuen-

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Tabla 1. Factores de riesgo de parlisis cerebral

1. FACTORES PRENATALES
Factores maternos
Alteraciones la coagulacin, enfermedades autoinmunes, HTA,
Infeccin intrauterina, Traumatismo, sustancias txicas, disfuncin tiroidea
Alteraciones de la placenta
Trombosis en el lado materno, trombosis en el lado fetal,
Cambios vasculares crnicos, Infeccin.
Factores fetales
Gestacin mltiple, Retraso crecimiento intrauterino
Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones.
2. FACTORES PERINATALES
Prematuridad, bajo peso
Fiebre materna durante el parto, Infeccin SNC o sistmica
Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia
Hemorragia intracraneal
Encefalopata hipxico-isqumica
Traumatismo, ciruga cardaca, ECMO
3. FACTORES POSTNATALES
Infecciones (meningitis, encefalitis)
Traumatismo craneal
Estatus convulsivo
Parada cardio-respiratoria
Intoxicacin
Deshidratacin grave

tes son lesiones cortico-subcorticales de un

territorio vascular, displasias corticales o leucomalacia periventricular unilateral.
Parlisis cerebral discintica
Es la forma de PC que ms se relaciona con
factores perinatales, hasta un 60-70% de los
casos 6. Se caracteriza por una fluctuacin y
cambio brusco del tono muscular, presencia
de movimientos involuntarios y persistencia
de los reflejos arcaicos. En funcin de la sintomatologa predominante, se diferencian
distintas formas clnicas: a) forma coreoate-

tsica, (corea, atetosis, temblor); b) forma

distnica, y c) forma mixta, asociada con espasticidad. Las lesiones afectan de manera selectiva a los ganglios de la base.
Parlisis cerebral atxica
Desde el punto de vista clnico, inicialmente
el sntoma predominante es la hipotona; el
sndrome cerebeloso completo con hipotona, ataxia, dismetra, incoordinacin puede
evidenciarse a partir del ao de edad. Se distinguen tres formas clnicas: dipleja atxica,

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Parlisis cerebrel infantil

Tabla II. Formas clnicas de parlisis

cerebral
Parlisis cerebral espstica
Tetrapleja (tetraparesia)
Dipleja (diparesia)
Hemipleja (hemiparesia)
Tripleja (triparesia)
Monoparesia
Parlisis cerebral discintica
Forma coreoatetsica
Forma distnica
Forma mixta
Parlisis cerebral atxica
Dipleja atxica
Ataxia simple
Sndrome de desequilibrio
Parlisis cerebral hipotnica
Parlisis cerebral mixta

ataxia simple y el sndrome de desequilibrio.

A menudo aparece en combinacin con espasticidad y atetosis Los hallazgos anatmicos son variables: hipoplasia o disgenesia del
vermis o de hemisferios cerebelosos, lesiones
clsticas, imgenes sugestivas de atrofia, hipoplasia pontocerebelosa.
Parlisis cerebral hipotnica
Es poco frecuente. Se caracteriza por una hipotona muscular con hiperreflexia osteotendinosa, que persiste ms all de los 2-3
aos y que no se debe a una patologa neuromuscular.
Parlisis cerebral mixta
Es relativamente frecuente que el trastorno
motor no sea puro. Asociaciones de ataxia
y distona o distona con espasticidad son las
formas ms comunes.

Tabla III. Diagnstico de la parlisis cerebral

Historia clnica (factores de riesgo pre, peri y posnatales)
Valorar los Items de desarrollo y la calidad de la respuesta
Observar la actitud y la actividad del nio (prono, supino,sedestacin, bipedestacin y suspensiones)
Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia)
Examen del tono muscular (pasivo y activo)
Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo
Valoracin de los reflejos primarios y de reflejos posturales (enderezamiento ceflico, paracadas y Landau )
Signos cardinales de la exploracin sugestivos de PC:
retraso motor
patrones anormales de movimiento
persistencia de los reflejos primarios
tono muscular anormal

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DIAGNSTICO DE LA PARLISIS
CEREBRAL

EXMENES COMPLEMENTARIOS

puede plantearse la realizacin de TAC craneal para visualizar mejor las calcificaciones.
En ocasiones los hallazgos de la neuroimagen
servirn para confirmar la existencia, localizacin y extensin de la lesin, e incluso de
la etiologa, aunque no siempre existe relacin entre el grado de lesin visible en neuroimagen y el pronstico funcional 7.

Neuroimagen: se recomienda realizar una

neuroimagen en todos los nios con PC. Si es
lactante se puede realizar inicialmente una
ecografa transfontanelar, pero en la actualidad la prueba ms especfica es la RM. Si
existe la sospecha de infeccin congnita,

EEG: no es necesario para el diagnstico,

pero dado que un porcentaje elevado de nios con PC desarrollan epilepsia, se recomienda para la deteccin de los pacientes
con ms riesgo y para el seguimiento de los
que hayan presentado crisis comiciales.

El diagnstico de la PC es fundamentalemente clnico (Tablas III y IV).

Tabla IV. Signos precoces de parlisis cerebral

persistencia de los reflejos arcaicos
RTA > 3 meses
marcha automtica > 3 meses
ausencia de reacciones de enderezamiento
pulgar incluido en palma
hiperextensin de ambas EEII al suspenderlo por axilas
asimetras (en la hemiplejia)
anomalas del tono muscular: hipertona / hipotona (*)
hiperreflexia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo
(*) Hipertona
hiperextensin ceflica, hiperextensin de tronco
espasmos extensores intermitentes
opisttonos en los casos ms severos
retracciones de hombros
actividad extensora de brazos
hiperextensin de las EEII tijera
pataleo en bloque, sin disociar
(*) Hipotona
tono postural bajo, escasa actividad,
hipermovilidad articular,
posturas extremas en libro abierto
(con ROT vivos, clonus...)

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Parlisis cerebrel infantil

Es fundamental la prctica de exploraciones

orientadas a descartar trastornos sensoriales
asociados:
Revisin oftalmolgica en todos los casos. En
los nios con antecedente de prematuridad
est indicado realizar potenciales evocados
visuales y, si es posible, electrorretinograma.
Estudio de la audicin en todos los casos, especialmente indicado si existe antecedente
de prematuridad, hiperbilirrubinemia, infeccin congnita o tratamiento con aminoglucsidos en el periodo neonatal.
Radiografas: al menos una radiografa de cadera antes de iniciar la carga en bipedestacin
(se puede obviar o retrasar si el trastorno motor es leve). Otras exploraciones radiolgicas
en funcin de las deformidades ortopdicas.
En los casos graves se ha de valorar realizar un
control radiogrfico de caderas anual, por el
riesgo elevado de luxacin.

TRASTORNOS ASOCIADOS
Los nios con PC presentan con frecuencia,
adems de los trastornos motores, otros trastornos asociados y complicaciones. La frecuencia de esta patologa asociada es variable
segn el tipo y la gravedad.
Trastornos sensoriales: aproximadamente el
50% de los nios con PC tiene problemas visuales y un 20% dficit auditivo. Las alteraciones visuoespaciales son frecuentes en nios con diplejia espastica por leucomalacia
periventricular.
El rendimiento cognitivo oscila desde la normalidad, en un 50-70% de los casos a un retraso mental severo, frecuente en los nios con
tetraplejia. El menor grado de retraso lo presentan los nios con diplejia y los hemiplji-

cos. Problemas de comunicacin y de lenguaje, son ms frecuentes la PC discintica.

Epilepsia: aproximadamente la mitad de los
nios con PC tienen epilepsia, muy frecuente en pacientes con tetraplejia (70%) y riesgo inferior al 20% en dipljicos 8 .
Complicaciones: las ms frecuentes son las
ortopdicas (contracturas msculo-esquelticas, luxacin de cadera, escoliosis, osteroporosis). Problemas digestivos (dificultades
para la alimentacin, malnutricin, reflujo
gastroesofgico, estreimiento). Problemas
respiratorios (aspiraciones, neumonas), alteraciones buco-dentales, alteraciones cutneas, vasculares y diferentes problemas que
pueden provocar dolor y disconfort..

TRATAMIENTO DE LA PARLISIS
CEREBRAL
Es necesario un equipo multidisciplinario
(neuropediatra, fisioterapeuta, ortopeda, psiclogo, logopeda, pediatra de atencin primaria y la colaboracin de otros especialistas), para la valoracin y atencin integral
del nio con PC. Una atencin especializada, temprana e intensiva durante los primeros aos y un tratamiento de mantenimiento
posterior. El tratamiento debe de ser individualizado, en funcin de la situacin en que
se encuentra el nio (edad, afectacin motriz, capacidades cognitivas, patologa asociada), teniendo en cuenta el entorno familiar,
social, escolar.

Tratamiento del trastorno motor

Est fundamentado en cuatro pilares bsicos:
fisioterapia, ortesis, frmacos y tratamiento
quirrgico (ciruga ortopdica, tratamiento
neuroquirrgico).

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Fisioterapia:
Son varios los mtodos empleados y prcticamente todos han demostrado su utilidad 9.
Independientemente del mtodo utilizado es
fundamental la colaboracin con el cirujano
ortopdico y con el ortopedista.
Farmacoterapia:

PC espstica: frmacos por va oral: el Baclofeno y el Diazepam son los ms utilizados

pero de utilidad reducida por sus efectos secundarios. Frmacos por inyeccin local: Toxina botulnica (TB). La utilizacin de la TB,
como de otros frmacos, ha de formar parte
de un plan de tratamiento global. El Baclofeno intratecal (BIT), es otra opcin para el
tratamiento de la espasticidad. Se puede utilizar, si es necesario, la combinacin de ms
de una opcin 10.
PC discintica: Son de poca utilidad. Se ha de
considerar un ensayo con L-dopa, cuando la
etiologa no est clara o en los casos atpicos.
Otros frmacos pueden ser de ayuda, tal
como las benzodiazepinas a dosis bajas, o el
trihexifenidilo. El tratamiento con BIT puede reducir las distonas en nios con afectacin grave.
Tratamiento quirrgico:
Ciruga ortopdica: las tcnicas quirrgicas
incluyen tenotoma, neurectoma, trasplante
de tendones, alargamiento de unidades miotendinosas retradasdas, osteotomas, artrodesis, reduccin de luxaciones, fusiones vertebrales.
Neurociruga: Los procedimientos neuroquirrgicos en el tratamiento de la PC incluyen
dos tcnicas principalmente: la bomba de baclofeno intratecal y la rizotoma dorsal selectiva. En un futuro la estimulacin cerebral profunda para algunos casos de PC discintica.

EVOLUCIN Y CONTINUIDAD DEL

TRATAMIENTO
El inicio de la escolaridad marcar una etapa
en la cual los aspectos psicopedaggicos debern recibir una atencin que puede exigir un
cambio o reestructuracin en las prioridades
teraputicas. Se han de tener en cuenta el
riesgo de problemas emocionales, ms frecuentes a partir de la edad escolar. Al mismo
tiempo los cambios fsicos, el crecimiento rpido en la adolescencia, acarrean el riesgo de
empeoramiento de las complicaciones ortopdicas, por lo que se recomienda un tratamiento de fisioterapia de mantenimiento,
dirigido a evitar trastornos posturales, escoliosis, aumento de las retracciones tendinosas.
BIBLIOGRAFA
1. Bax MCO, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth N. Proposed definition and
classification of cerebral palsy, april 2005.
Dev Med Child Neurol 2005; 27: 571-576.
2. Morris C. Definition and classification of cerebral palsy: a historical prspective. Dev Med
Child Neurol 2007; 49: 3-7.
3. Robaina-Castellanos GR, Riesgo-Rodriguez,
Robaina-Castellanos. Definicin y clasificacin de la parlisis cerebral: un problema resuelto? Rev Neurol 2007; 45: 110-117.
4. Po P, Campistol. J. Parlisis cerebral infantil.
En: Cruz M et al (eds.) Tratado de Pediatra.
9 edicin. Madrid: Ergon, 2006.
5. Palisano R, Roesnbaum P, Walker S et al. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children whit cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997; 39:
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7. Wojciech K, Wojciech S, Bozena K et al.
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9. Macas L, Fagoaga J. Fisioterapia en Pediatra.

Madrid: McGraw-Hill/Interamericana
de Espaa, 2002.
10. Campistol J. Frmacos empleados por va oral
para el tratamiento de la espasticidad. Rev
Neurol 2003; 37: 70-74.

8. Po P, Maito Lima J, Sanmart F. Epilepsia en

nios con parlisis cerebral. Act Ped Esp
1995; 53: 304-308.

NOTAS

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