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Derm at opolim iosit is / Polim iosit is

,QWURGXFFLyQ
Las m iopat as inflam at or ias idiopt icas ( MI I ) ( t abla 1) const it uyen un grupo de
enferm edades que t ienen en com n una debilidad m uscular predom inant em ent e
prox im al por com pr om iso inflam at orio crnico no supurat ivo de la m usculat ura
esquelt ica est rada.
0LRSDWtDVLQIODPDWRULDVLGLRSiWLFDV
Polim iosit is ( PM)
Derm at om iosit is ( DM)
Derm at om iosit is j uv enil
Miosit is asociada a enferm edad del colgeno
Miosit is asociada a m alignidad
Miosit is por cuerpos de inclusin
2WUDVIRUPDVGHPLRSDWtDVLQIODPDWRULDV
Miosit is asociada con eosinofilia
Miosit is osificant e
Miosit is focal o localizada
Miosit is de clulas gigant es
0LRSDWtDVFDXVDGDSRUDJHQWHVLQIHFFLRVRV
0LRSDWtDVFDXVDGDVSRUGURJDV\Wy[LQDV

Tabla 1. Clasificacin de las enferm edades inflam at or ias del m sculo.
(SLGHPLRORJtD
La derm at om iosit is y la polim iosit is son de baj a incidencia. Se est im a ent re 0.5 a
10 casos por 1 m illn de personas en USA. La edad de inicio de las MI I se
present an en una dist r ibucin bim odal, ex ist e un aum ent o ent re los 10 y 15 aos
de edad ent r e los nios y ent re 45 y 60 aos en los adult os. Ex ist e una lev em ent e
m ayor en m uj eres.
Tant o la PM com o la DM pueden ocurr ir com o present acin de sobreposicin con la
esclerosis sist m ica progresiva usualm ent e asociadas con uno o var ios ant icuerpos.
Tam bin se puede asociar la m iosit is con el sndrom e de Sj gr en, art er it is de Churg
St rauss, form as localizadas de escler oderm ia y t iroidit is aut oinm une.

&ODVLILFDFLyQVHJ~Q%RKDQ\0HWHU
Gr upo
Gr upo
Gr upo
Gr upo
Gr upo

I:
Polim iosit is idiopt icas
II:
Derm at om iosit is idiopt icas
I I I : PM o DM asociadas a neoplasia
I V: PM o DM infant il
V:
PM o DM asociada a enfer m edad aut oinm une sist m ica

Tabla 2


0DQLIHVWDFLRQHV&OtQLFDV
La principal caract erst ica de est a enferm edad es la debilidad m uscular pr ox im al
sim t r ica en m iem bros t orcicos y pelv ianos. Pueden t ener un com ienzo sbit o o
insidioso. Cada pacient e lo puede not ar por la dificult ad que com ienza a sent ir para

realizar sus t ar eas cot idianas ( subir y baj ar escaleras, levant arse de una silla,
elev ar los brazos por encim a de la cabeza para peinarse, et c. )
Los prim er os m sculos en afect arse en gener al, son los m sculos abduct ores de las
ext r em idades inferiores y en el caso de las ext rem idades super ior es, es el gr upo de
los m sculos flexor es.
La debilidad m uscular ( fot o 3) suele acom paarse de snt om as sist m icos com o
fat iga, anorex ia y r igidez m at inal, incluso en ocasiones fiebre. En la m edida que la
enferm edad em peora puede agr egarse disfagia y / o disnea, en est e caso se
afect ar an los m sculos de la orofaringe ( disfona, obst ruccin or ofar igea) , del
esfago ( disfagia) , diafr agm t icos e int ercost ales.
En 30 a 40% de los pacient es present an una erupcin caract er st ica ( er it em a
heliot r opo) que afect a la cara ( part e super ior) y alrededor de los prpados.( fot o 2)
Est e er it em a de color v iolceo es descam at iv o y se encuent ra t am bin en el t rax y
super ficie de ext ensin de las ext rem idades. La int ensidad de las lesiones t picas es
var iable; en ocasiones pueden t ener un aspect o edem at oso, ser pruriginoso e
incluso se puede agrav ar con la luz solar . En las m anos, la aparicin de placas
er it em at osas afect ando slo el dorso de los nudillos de los dedos, r ecibe el nom br e
de ppulas de Gr ot t on. ( fot o 1)

Fot o1: Ppulas de Grot t on
Fot o 2: Er it em a heliot rpo

Debilidad m uscular pr ox im al 

Fot o

3:

En el caso de los nios las lesiones de la piel y la debilidad m uscular ocurr en en

for m a sim ult nea. Per o es m s fr ecuent e en hom bres que en m uj eres, y se
difer encia del adult o por la pr esencia de vasculit is en los m sculos y en el t ract o
int est inal ( m al pronst ico) .

Ot ra diferencia con los adult os es la pr esencia de calcinosis, art r it is , lipodist r ofia y

fenm eno de Ray naud. A nivel hist olgico las alt eraciones son sim ilares al adult o.
Cuando se present a com o vasculit is la enfer m edad puede ev olucionar en form a
grav e a pesar del t rat am ient o.
0DOLJQLGDG \ 0LRVLWLV Recient es report es proponen un gran r iesgo de cncer en
la PM y m s an en la DM. El r iesgo global es m ay or en los pr im er os 3 aos
despus del diagnst ico de m iosit is, pero el riesgo aum ent a confor m e los aos
avanzan. Los sit ios pr opuest os varan de acuerdo a la edad del pacient e. Ex ist e una
fuert e relacin con el de ov arios, pulm n, pncreas, est m ago y cncer colo- r ect al
y adem s con el linfom a no Hodgk in.
Pr uebas de laborat or io:

&UHDWLQIRVIRTXLQDVD&3.
La CPK es la enzim a encargada
de cat alizar la form acin de
adenosint rifosfat o( ATP) y la fosforilacin r eversible de la creat ina con el ATP.
La CPK se encuent ra no solam ent e en la m usculat ura esquelt ica, si no t am bin en
m enor cant idad , en el cerebro, est m ago, colon, prst at a y r in. Se puede elevar
t ant o en enferm edades com o dist rofia m uscular es y rabdom iolisis, com o por el uso
de iny ecciones I M, biopsia m uscular, ej ercicios aer bicos hast a 48 hrs. Tam bin se
pueden elevar en el uso de
ciert os barbit r icos, m orfina o benzodiazepinas, ya
que est as drogas ret ardan la elim inacin de la enzim a. La elevacin de la CPK en la
derm at om iosit is o polim iosit is es de 10 v eces el valor norm al y est a elevacin en
ocasiones puede predecir la r ecada de la enfer m edad hast a 5 sem anas ant es de la
sint om at ologa.
'HVKLGURJHQDGDOiFWLFD/'+

La LDH cat aliza la reaccin de conv ersin del lact at o a piruvat o en los t ej idos,
especialm ent e en el m sculo, r in, corazn, glbulos roj os, cer ebr o, pulm n e
hgado. Ex ist en diferent es isoenzim as al igual que la CPK. Es inespecfica y se elev a
paralelam ent e a la CPK.
7UDQVDPLQDVDV
La aspart at oam inot ranferasa ( AST) o y la alaninoam inot ranferasa ( ALT) se pueden
encont rar en var ios t ej idos, especialm ent e hgado, m sculo esquelt ico, m iocardio
y r in
$QWLFXHUSRVSe han descrit o una var iedad de aut oant icuerpos. La m ayora de los
pacient es que present an
ANA en t t ulos alt os, sugier e la pr esencia de ot ra
enferm edad aut oinm une. Ent re los ant icuerpos especficos de m iosit is, exist en los
Ac. ant ihist idil t RNA sint et asa. El m s com n es el ant i Jo 1 que se ha asociado a
enferm edad pulm onar int ert icial, fenm eno de Ray naud , art r it is y m ano del
m ecnico conocido com o el Sndrom e ant isint et asa.


(OHFWURPLRJUDItD(0*
La EMG es una t cnica t il para det erm inar la clasificacin, dist ribucin y sever idad
de las enferm edades que afect an al m sculo esquelt ico. Aunque los cam bios
ident ificados no son especficos, est a t cnica perm it e dist inguir ent r e t rast or nos
m iopt icos y neur opt icos. Cuando el m sculo se encuent ra en r eposo, al insert ar
un elect rodo en el m sculo, ex ist e silencio elct rico. Cuando est afect ado el
m sculo esquelt ico aparece LUULWDELOLGDGLQVHUFLRQDO o dism inucin de la act iv idad
de la insercin cuando las fibras m usculares han sido reem plazadas por gr asa o
fibra. En el caso de la polim iosit is se present a con ir r it abilidad insercional,

fibr ilaciones, pot enciales de la unidad m ot ora polifsicos, de baj a am plit ud y cort a
duracin y descargas bizarras de alt a frecuencia.
%LRSVLDPXVFXODU
Es v it al para el diagnst ico de una m iosit is. Pr eferent em ent e se debe escoger
un m sculo prox im al. La EMG puede ay udar a det erm inar el sit io de la biopsia,
aunque act ualm ent e se puede ut ilizar la RNM y el ult rasonido. Los cam bios m s
caract erst icos en la PM incluyen la degener acin y regeneracin de las fibras
m uscular es e inv asin de linfocit os T en fibras no necr t icas.
El diagnst ico finalm ent e se r esum e en la t abla 3
Tabla 3.- Crit er ios par a el diagnst ico de polim iosit is/ derm at om iosit is ( Bohan y
Pet er )
1.Debilidad m uscular sim t r ica y prox im al de m iem br os superiores e inferior es,
que pueden com pr om et er los m sculos flex ores del cuello, pr ogr esiva en sem anas
o m eses, con o sin disfagia o com prom iso de m sculos r espir at orios.
2.Ev idencia de necrosis de fibras m usculares de t ipo 1 y 2, fagocit osis,
regeneracin con basofilia, ncleos grandes del sarcolem a con nucleolos
prom inent es
at rofia de dist r ibucin per ifascicular, variacin en el t am ao de las fibras y ex udado
inflam at or io en al hist ologa del m sculo esquelt ico.
3.Elevacin de enzim as m usculares esquelt icas ( CPK, aldolasa, SGOT, SGPT,
LDH) .
4.Elect r om iogr afa: ir rit abilidad inser cional, descargas bizarras de alt a
fr ecuencia.
5.Er it em a en heliot ropo ( coloracin v iolcea
de los prpados con edem a
per iorbit ar io) , der m at it is erit em at osa sobr e el dorso de las m anos, especialm ent e
sobre las art iculaciones m et acarpofalngicas e int erfalngicas prox im ales ( signo de
Gr ot t on) , de la rodilla, codos, m aleolo m edial, cara , cuello y dorso super ior .
Se considera PM:
Definit iva: 4 cr it er ios del 1- 4
crit er io 5
Probable: 3 de los cr it er ios del 1- 4
crit er io 5
Posible : 2 cr it erios del 1- 4
crit er io 5

Se considera DPM:
- Definit iva : 3 cr it erios del 1- 4 +
- Pr obable : 3 cr it er ios del 1- 4 +
- Posible: 2 crit er ios del 1- 4 +





'LDJQyVWLFR'LIHUHQFLDO
Es necesario t ener en cuent a que ex ist en variadas pat ologas que pueden com enzar
o present ar en el curso de ella algn grado de m ialgias o debilidad m uscular . (
Tabla 4)
Tabla 4. - Algunas ot ras causas de debilidad m uscular
2WUDVHQIHUPHGDGHVUHXPDWROyJLFDV:

Art erit is de clulas gigant es/ polim ialgia r eum t ica

Granulom at osis de Wegener
Poliart er it is nodosa
Lupus er it em ot oso sist m ico
$OWHUDFLRQHVQHXUROyJLFDV:
Dist rofias m uscular es
Becker
Miast enia grav is
Esclerosis lat eral am iot r fica
,QIHFFLRQHV
Tox oplasm osis
Sndr om e de inm unodeficiencia adquir ida
Vir us Coxak ie
I nfluenza
$OWHUDFLRQHVPHWDEyOLFDVQXWULFLRQDOHV
Malabsorcin
Alt eraciones elect rolt icas
Hiponat r em ia
Hipocalcem ia
Hipom agnesem ia
Hipofosfem ia
Hipokalem ia
(QIHUPHGDGHVSDUDQHRSOiVLFDV
Neur om iopat a carcinom at osa
Sndr om e de East on Lam bert
7y[LFDV'URJDV
Alcohol
Clor oquina/ hidr ox iclor oquina
Clofibrat o
Cim et idina
Cocana
Cort icoest er oides
Colchicina
Ciclospor ina
Sales de or o
Lovast at ina/ sim bast at ina
Zidov udina ( AZT)
(UURUHVFRQJpQLWRVGHOPHWDEROLVPR
Enferm edades por alm acenam ient o de glucgeno:
Dficit de m ifosforilasa ( Enferm edad de Mc Ardle)
Dficit de fosfofr uct oquinasa
Miopat as m it ocondr iales
Deficit de car nit ina
7UDWDPLHQWR:
El t rat am ient o farm acolgico consist e principalm ent e en:
Cort icoest er oides que habit ualm ent e se indican en form a em prica com o
t rat am ient o de pr im era lnea. Se ut iliza habit ualm ent e la Pr ednisona en dosis de 1
a 2 m g/ kg/ da. Se indica bsicam ent e hast a la m ej or a de la fuerza m uscular ( 6- 8
sem anas) luego se reduce gradualm ent e. La m ej ora con los cort icoest er oides se
observ a en un 95% de los casos.
Si al cabo de 6 sem anas no ha logr ado m ej or a o al descender cort icoides se afect a
nuevam ent e se puede agregar dr ogas m odificadoras ( DMARS) com o Met ot rexat o o
Azat ioprina. Segn r espuest a se ha usado t am bin Micofenolat o de Mofet il y
lt im am ent e exist en r eport es del uso de drogas biolgicas com o Rit huxim ab.
Rehabilit acin:

El m anej o inicial de est os pacient es debe ser m ult idisciplinar io, es decir, con apoy o
de
fisiat ras y k inesilogos. Durant e la enferm edad act iv a, el pacient e debe ser
som et ido a
ej ercicios pasivos y debe ser m onit orizada la disfagia , para prev enir com plicaciones
por r efluj o. Los ej ercicios respirat or ios son im port ant es para los pacient es
grav em ent e afect ados de m sculos respirat or ios. En perodos de r ecuperacin es
im port ant e el apoy o con ej ercicios act iv os y de fort alecim ient o m uscular .
Bibliografa:
1.- Pr im er on t he Rheum at ic Diseases . John H. Klippel Thirt eent h Edit ion 2008.
2.- Rheum at ology .M.C Hochberg Fourt h Edit ion 2008 Vol. 2 sect ion 10
3.- Trat ado I ber oam er icano de Reum at ologa 1999 pg. 310

Caso Clnico:
Muj er de 50 aos que not a hace unos 4 m eses que le cuest a subir las escaleras del
Met r o. Est decada, con fat iga y le cuest a incluso v est irse bien. Se asust cuando
una m aana casi no pudo incorporarse de la cam a y al v erse en el espej o, t ena la
cara roj a y al beber o com er present a dificult ad para t ragar y se at ora. Adem s
sient e m ucho dolor en los brazos y las pier nas.
Consult a a m dico quien le dice que puede cor responder a una depresin y un
est ado gr ipal y le da analgsicos, que no la ayudan. Cm o la est udiar a Ud.?
I .I I .I I I .I V.-

hospit alizar
exm enes gener ales, ECG, Rx t rax, pruebas t iroideas
ANA, FR, ANCA, DNA y EMG
EMG, CK t ot al

a) Todas E,,,,9 c) I ,I I I ,I V d) I ,I V e) I I ,I I I ,I V
Respuest a corr ect a B. En est as condiciones es m ej or hospit alizar a est a pacient e
porque t iene com pr om iso m uscular de far inge y prim era porcin del esfago, por lo
que puede hacer una aspiracin con com plicaciones graves. Por lo m ism o se debe
hacer un est udio con ex m enes generales que incluyan hem ogram a y VHS, adem s
de un ECG y Rx de t rax . Las pr uebas t ir oideas nos ay udan a descart ar un
hipot ir oidism o que t am bin se puede com plicar con una m iopat a sev era. La
sospecha de m iopat a se est udia inicialm ent e con EMG y CPK t ot al, per o debe
plant earse t am bin una RNM de m sculos prox im ales y una biopsia m uscular.
Ent re los exm enes inm unolgicos iniciales est indicado un ANA, pero no ant i DNA
ni ANCA.