Lupus eritematoso sistmico.

Tambin llamado eritema malar.

Es una enfermedad de tipo inflamatorio crnico de origen autoinmune cuya causa
no es muy bien conocida muy heterognea que puede comprometer a cualquier
rgano o sistema es ms frecuente en mujeres que en hombres. Incidencia entre
la 2 y 5 dcada de edad.
Ms que una enfermedad como tal es en sndrome porque puede tener varias
etiologas desde el punto de vista de los factores que subyacen, presente en
personas de etnia afroamericana.
Enfermedad autoinmune porque es el propio organismo quien sintetiza
anticuerpos contra los antgenos o determinantes antignicos en nuestras propias
clulas entonces es una autodestruccin. El cuerpo empieza a detectar como
extrao los antgenos de nuestro componente celular y deja de sintetizar
anticuerpos contra ellos.

Mltiples factores involucrados: genticos, ambientales, infecciosos,

hormonales.
Perdida de la tolerancia inmunogenica.
Alteracin en HLA, dficit de factores de complemento.
Dficit de C4 de complemento.
Anormalidad del metabolismo de las hormonas sexuales en algunos
pacientes.

Etiopatogenia:
Ms frecuente en mujeres que en hombres. Sobre todo en edad reproductiva.
Hiperactividad tanto a clulas T como B y los pacientes empiezan a sintetizar gran
cantidad gammaglobulina y autoanticuerpos contra mltiples antgenos celulares
el paciente puede tener hipocompromitemia y elevacin de ciertos mediadores
inflamatorios.
Compromiso en rganos blancos como son las articulaciones en forma de artritis
puede tener afeccin vascular como vasculitis o arteritis de origen inmunolgico.
Glbulos rojos donde se forman anticuerpos contra antgenos de la propia
membrana celular lo que puede producir la formacin de complejos inmunes que
van a provocar la destruccin de la membrana de los eritrocitos por lo tanto el

paciente puede tener hemolisis (ruptura de sus propios glbulos rojos) anemia
hemoltica que forma parte de esta enfermedad.
Desde el punto de vista clnico es una enfermedad que puede presentarse de
forma proteiforme no hay patrn clnico para expresarse. Puede haber
compromiso de un solo rgano como puede ser multisitemico.

Con compromiso de rganos internos: corazn, hgado, pulmn, rin,

vasculitis severa, trobocitopenia, SNC.
Sin compromiso de rganos internos: piel, articulaciones, serosa, anemia.

Puede tener sntomas constitucionales como fiebre, cansancio, prdida de peso,

debilidad.
Eritema malar o alas de mariposa que afecta el dorso de la nariz en la regin
malar y se presenta con un enrojecimiento que cursa descamativo en esa zona.
Fenmeno de Raynaud: cambio en la coloracin en parte distal de los dedos.
Lupus discoide manifestacin en piel caracterstica hiperqueratosis en pabelln
auricular.
Alopecia prdida de cabello que puede ser localizada o generalizada.
Lesiones tpicas:

Redondeada
Exacerban a exposicin con la luz solar
Eritemas en manos.
Hiperqueratosis en pabelln auricular.

Manifestaciones a nivel del SNC desde sndromes convulsivos hasta psicosis

puede tener meningitis, paralisis de pares craneales, neuritis multiple,perdida de
funciones cognitivas.
Puede presentar un VDRL falso positivo debido a la presencia de anticuerpos
antifosfolipidos Ac de tipo anticardiolipina principalmente el cual esta implicado en
la reaccin de VDRL para el Diagnostico de sfilis.
Un paciente con lupus que tenga nefritis lupica o perdida de protenas es de muy
mal pronstico.

Criterios de la ARA:

Rash malar.
Lupus discoide.
Fotosensibilidad.
Ulceras ovales o nasales.
Artritis erosiva migratoria.
Afectacin renal ( proteinuria).
Serositis.
Alteraciones neuropsiquiatricas.
Alteraciones hematolgicas.
Alteraciones inmunes.
Anticuerpos antinucleares.

Sndrome de Evans: asociacin de leucopenia, trombocitopenia con anemia

hemoltica y esplenomegalia.
Nefropata lupica:
Clase I: normal al microscopio ptico, especial e inmunoflorecencia
Clase II: cambios mesangiales.
Clase III: hipercelularidad mesangial o esclerosis.
Clase IV: granulatosis proliferativa difusa.
Clase V: engrosamiento de la membrana basal:
Clase VI: lesin severa crnica.
Signos de Actividad:

Proliferacin celular.
Infiltracin leucocitaria.
Necrosis fibrinoide.
Semilunas celulares.

Posibilidades de que el paciente responda al tto.

Signos de cronicidad:

Atrofia tubular.
Fibrosis.
Glomrulo esclerosis.
Semilunas fibrosas.

Ya el dao esta hecho.

De los criterios de ARA la presencia de anticuerpos antinucleares esta en un 95%

en los pacientes con lupus. El anticuerpo antismith el paciente que lo tenga
positivo es lupus es muy especifico. El antihistona es asociado a lupus
antimedicamentos no es un lupus como tal se ah presentado debido a los
medicamentos si se retira el medicamento desaparece.
Descenso de factores de complemento C3, C4, C850 se relaciona con actividad
lipica el paciente cuando se encuentra compesado el C3 y C4 se normalizan,
cuando el C3, C4 y C850 estan mal se activan quiere decir hay inflamacin activa
hay lupus.
Paciente con lupus alta frecuencia a abortos y preclancia. En el embarazo se
presenta un estado de inmunotolerancia propio es protector para la mujeres con
lupus es decir se atena se hace ms lento ms tolerante y leve pero cuando
termina el embarazo se desencadena bestialmente agresiva y es una fase muy
peligrosa. Es decir lo que estaba estable se hace inestable.
Crisis aguda, nefropata severa, compromiso SNC dificultan el pronostico.
Tratamiento:

Multidisciplinario y factorial.
Asistencia psicolgica
Protegerse de luz solar.
Corticoesteroides.
Terapia inmunosupresora.