PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATLICA DE CHILE

ESCUELA DE MEDICINA

OTORRINOLARINGOLOGA

Hipoacusia neurosensorial
DR. RUBN GONZLEZ ECHEVERRA

La audicin se transmite por una onda de propagacin de presin sonora, que slo puede
existir en la materia, no existe en el vaco.
Esta onda sonora en nuestro caso (especie humana), atraviesa el aire y:

En el odo
externo
En el odo medio
En el odo
interno
En la va neural
En la corteza
temporal

es conducida
su presin sonora es amplificada.
es transformada de energa cintica a energa bioelctrica.

es propagada hacia la corteza temporal y parcialmente

decodificada.

la estimulacin elctrica es decodificada en un idioma y en

emociones.

Desde la corteza auditiva salen vas que informan al resto del cerebro, y se piensa que
tambin existe una va acstica eferente, de la cual slo se conoce su tramo olivococlear o
fascculo de Rasmussen. Su funcin est an en estudio.
El odo interno est ubicado en el hueso petroso o peasco, que es una parte del hueso
temporal, formando parte de la base del crneo y separando fosa media de la fosa posterior
del crneo.
El odo interno es parecido a una esfera, cuyas paredes son tres capas:
Capa periostal

Cpsula tica

Capa encondral
Capa endostal

La primera y la tercera son como una esfera chica rodeada de una ms grande; las dos, de
hueso muy compacto y osificadas y la segunda capa (encondral) es cartlago que une a las
dos capas anteriores, aportando flexibilidad al sistema rgido.
El odo interno tiene en su interior al llamado laberinto seo dentro del cual est el laberinto
membranoso. Ambos con componentes coclear y vestibular.
Entre el laberinto seo y membranoso se ubica el lquido cefalorraqudeo que baa el odo
interno, a travs del acueducto coclear. Este lquido recibe el nombre de perilinfa, que es
rico en sodio y pobre en potasio, similar al lquido cefalorraqudeo y lquidos extracelulares
en general.
En el interior del laberinto membranoso se ubica el lquido llamado endolinfa, que es rico
en potasio y pobre en sodio, al contrario de la perilinfa. La endolinfa es producida en la
estra vascular, la cual se ubica en la unin de la membrana basilar y el ligamento espiral de
la cclea. La estra vascular es una especie de nefrn auditivo. La endolinfa es reabsorbida
en el saco endolinftico, despus de haber circulado por el interior del laberinto
membranoso coclear y el vestibular. Ambos se unen por el acueducto de Hensen o
Reuniens.
En los ltimos aos se ha descubierto que hay un proceso de produccin y absorcin de
endolinfa a lo largo de todo el laberinto membranoso (incluido el saco endolinftico) en
condiciones fisiolgicas, generando as un flujo transversal de la endolinfa donde
localmente, en cada parte del laberinto membranoso se produce y reabsorbe endolinfa. En
condiciones patolgicas en cambio se producira el flujo longitudinal, en que la endolinfa es
producida principalmente por la estra vascular y reabsorbida por el saco endolinftico.
LABERINTO COCLEAR:
Consta de dos y media espiras en forma de caracol, separadas por dos membranas:

Membrana de Reissner
Membrana Basilar

Como resultado quedan tres rampas:

Vestibular (perilinfa)
Media o coclear (endolinfa)
Timpnica (perilinfa)

La rampa vestibular en su parte basal, enfrenta a la membrana oval, que la comunica con el
odo medio y en donde se apoya la platina del estribo, el cual al recibir energa sonora es

impulsado hacia el interior de la rampa vestibular movilizando a la perilinfa, la cual como

todos los lquidos es incompresible y por lo tanto mueve a la membrana de la ventana
redonda, que comunica a la rampa timpnica con el odo medio, generando as el llamado
juego de ventanas.
Como resultado de lo anterior ocurre una onda viajera que recorre las espiras de la cclea y
que a nivel del rgano de Corti, que se ubica sobre la membrana basilar, produce deflexin
de los cilios de las clulas ciliadas de Corti, externas e internas, contra la membrana tectoria
que las cubre. Esta deflexin de los cilios en las clulas neuroepiteliales de Corti, genera
una apertura de canales de potasio que lleva a una depolarizacin dichas clulas generando
la entrada de calcio, que finalmente lleva a la liberacin de acetilcolina a partir de vesculas
de la parte basal de las clulas ciliadas. Esta acetilcolina liberada al espacio sinptico lleva
a la estimulacin de la primera neurona de la va coclear, la cual es bipolar. Luego a
primera neurona lleva el estmulo hasta el ncleo coclear del tronco cerebral ipsilateral, y
desde all surgen conexiones hacia los ncleos olivares superiores, luego a travs del
lemnisco lateral llega la informacin al colculo inferior, y desde ah al cuerpo geniculado
medial del tlamo, para alcanzar luego la corteza auditiva. Adems hay mltiples
conexiones hacia el lado contralateral a partir del ncleo coclear en adelante, por lo que si
hay una lesin de las vas superiores auditivas despus de salir del ncleo coclear no se
generar hipoacusia (ipsi ni contralateral a la lesin) si no que ms bien una alteracin de la
discriminacin y comprensin de la palabra, sin alterarse los umbrales de la audiometra
tonal. Si se afecta en cambio la va auditiva hasta el ncleo coclear, incluyendo a ste, se
generar una hipoacusia ipsilateral a la lesin.
CLNICA DE LA HIPOACUSIA
Segn epidemilogos norteamericanos, la sordera es el motivo de consulta ms frecuente
de la medicina en general.
Nosotros cuantificamos la audicin con los exmenes de:

Audiometra
Impedanciometra
Emisiones otoacsticas
BERA

Con estos exmenes podemos precisar si existe:

1. Anacusia (ausencia de audicin)
2. Hipoacusia (audicin disminuda)
3. Normoacusia (audicin normal)
Las hipoacusias pueden ser:

De transmisin (odo externo o medio):

Baja slo la percepcin de sonidos transmitidos por va area,

mantenindose la percepcin de sonidos transmitidos por va sea dentro de
rango normal, generando as un GAP osteoareo (diferencia entre va sea y
area).

Neurosensorial (odo interno: cclea o va neural):

o Baja de igual forma la va area y sea, sin existir GAP osteoareo

Mixtas (superposicin de hipoacusia de transmisin ms neurosensorial):

o Se altera tanto la percepcin de sonidos transmitidos por va sea como
area, pero adems existe un GAP osteoreo.

Las hipoacusias neurosensoriales pueden tener componente de:

Cortipata (cclea) ejemplo: Enfermedad de Menire

Neuropata (va neural) ejemplo: Neurinoma del acstico
Ambas anteriores, ejemplo: Presbiacusia.

Las cortipatas generalmente tienen:

Perfil de hipoacusia neurosensorial plana o ascendente

Reclutamiento positivo
Test de SISI positivo
LDL positivo
Tone decay no alterado
Discriminacin conservada
Algiacusia
Diploacusia
Test de glicerol positivo.

Las neuropatas generalmente tienen:

Perfil de hipoacusia neurosensorial descendente

Sin reclutamiento
SISI negativo
LDL sin alteracin
Tone decay muy alterado
Discriminacin alterada
No presentan algiacusia ni diploacusia
Test de Glicerol negativo

CAUSAS DE HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL:

1. Del embarazo o gestacin:

o Virus en la madre (rubola, gripe, etc.)
o Irradiaciones
o Drogas ototxicas (aminoglicsidos y otras)
o Agentes grupo TORCH
o Sfilis congnita
2. Del perodo perinatal:
o Hipoxias perinatales:
Bajo peso
Ventilacin mecnica prolongada
Circular de cordn
DPPNI
Cordn procidente
Inercia uterina
Placenta previa
Hemorragias maternas de cualquier causa
Expulsivo prolongado
o Hiperbilirrubinemia
o Meningitis virales o bacterianas
o Anomalas craneofaciales
o Malformaciones congnitas del odo interno
3. De la infancia:
o Virales:
Parotiditis
Influenza
Sarampin
Etc.
o Bacterianas:
Otitis
Mastoiditis
Laberintitis
Meningitis
o Sndromes asociados:
Jervell-Lange-Nielsen (Hipoacusia y alteracin sistema xitoconductor del miocardio)
Klippel-Feil (Hipoacusia y fusin de vrtebras cervicales)
Alport (Hipoacusia y nefritis intersticial, afecta solo a hombres y se
manifiesta en la edad adulta)
Pendred (Hipoacusia y bocio eutirodeo)
Waardenburg (Hipoacusia y piebaldismo, mechn blanco de cabello)
4. Del adulto:
o TEC
Fractura transversal de peasco
Fractura longitudinal de peasco
Concusin

o
o

o
o
o
o
o
o

o
o
o
o
o
o

Trauma acstico:
Agudo
Crnico
Paresia coclear sbita:
Viral
Bacteriana
Vascular
Ototxicas
Traumticas
Enfermedad de Menire
Neurinoma del acstico:
Intralaberntico
Intracanalicular
De ngulo pontocerebeloso
Neurofibromatosis de von Recklinghausen
Neurofibromatosis central
Presbiacusia
Fstula perilinftica
Otoesclerosis coclear
Compresin neural extrnseca:
Tuberculoma
Metstasis
Aneurismas
Meningiomas
Sndrome de Ramsay Hunt
Esclerosis Mltiple
Infartos de troncoencfalo localizados
Hipoacusia autoinmune
Hipoacusia por solventes orgnicos
Neuroles

A continuacin se describirn algunos de los cuadros clnicos ms relevantes:

Presbiacusia:
Es la sordera de los pacientes de la tercera edad y se produce por lesin y destruccin de
clulas neurales (neuropata), tambin de clulas neuroepiteliales (cortipata) adems de
mal funcionamiento de la estra vascular y rigidez de la membrana basilar. Estos cuatro
componentes se suman contribuyendo de manera variable de paciente a paciente para
generar la prdida auditiva.
Genera una curva audiomtrica caracterstica sensorineural descendente (mayor cada del
umbral tonal auditivo en tonos agudos) bilateral simtrica, con grados variables de
alteracin de la discriminacin y reclutamiento, las que variarn segn el grado de
participacin de las alteraciones cocleares o neurales en cada paciente.

Se trata con audfonos cuando la prdida auditiva es significativa y genera dificultad

importante en la comunicacin.
Enfermedad de Menire
Es una hidropesa endolinftica recurrencial, de causa desconocida y generalmente
unilateral, que se presenta en adultos, con igual frecuencia en hombres que en mujeres.
Antiguamente se postulaba que su causa sera una lesin a nivel del endotelio del saco
endolinftico, encargado de reabsorber la endolinfa producida en la estra vascular y
llevando as a un hidrops endolinftico. Esto se fundamentaba en evidencias de microscopa
electrnica en que apreciaban las alteraciones del epitelio del saco e hidrops endolinftico,
pero posteriormente se encontr que no todos los pacientes con enfermedad de meniere
tienen alteraciones hidrpicas.
En la actualidad se est investigando el rol del desequilibrio electroltico de los lquidos del
odo interno en esta enfermedad, que llevara a alterar el funcionamiento de las clulas del
epitelio neurosensorial tanto coclear como vestibular y que puede potencialmente llevar a
hidrops endolinftico por un fenmeno osmtico.
Sntomas: El cuadro clsico comienza con una sensacin de tener el odo enfermo
abombado, con hipoacusia y tinnitus. Estas molestias estn presentes por algunos das y
van aumentando hasta llegar a la aparicin de vrtigo intenso de horas de duracin, incluso
das, con nuseas y vmitos, signos neurovegetativos intensos, algiacusia (molestia o dolor
con los ruidos fuertes) y diploacusia (distorsin auditiva, describiendo un escuchar
metlico). Muchas veces despus de las crisis tienen gran somnolencia.
Estos sntomas seran generados por el trastorno electroltico de la endolinfa, pudiendo
adems existir dao por las alteraciones fsicas secundarias al hidrops y la sobredistensin
de las membranas del laberinto membranoso. Se puede llegar incluso a romper la
membrana de Reissner por distensin, mezclndose endolinfa y perilinfa anulndose las
concentraciones de electrolitos necesarias para la homeostasis del odo interno. Esto
equivale a "cortar la energa" para la funcin del odo interno con la consiguiente mayor
sordera, casi total, mayor tinnitus e inicio de la gran crisis de vrtigo por asimetra en la
llegada de impulsos nerviosos vestibulares al sistema nervioso central. Estas crisis pueden
repetirse en el tiempo o ceder.
Audiomtricamente se caracteriza por una hipoacusia sensorineural unilateral de perfil
ascendente (mayor cada del umbral tonal auditivo en tonos graves), con reclutamiento
positivo y test de glicerol positivo (cortipata), sin alteracin significativa en la
discriminacin.
Tratamiento:

1. Mdico:

en la crisis: Clorpromazina i.m. (til ante mala tolerancia oral)

despus de la crisis:

Cinarizina, Difenidol, Betahistina, Diurticos, etc.

Difosfato de Histamina
Corticoides intratimpnicos

Gentamicina intratimpnica (laberintectoma mdica)

2. Quirrgico: Seccin de nervio vestibular

Laberintectoma
El 99% de los casos se maneja bien slo con tratamiento mdico.
Neurinoma del acstico
Es un tumor benigno de tipo Schwanoma, que afecta con mayor frecuencia a la vaina de los
nervios vestibulares. Vemos as que no es un neurinoma y no es del acstico, por lo que
estrictamente se debera denominar SCHANOMMA VESTIBULAR.
Generalmente nace en el interior del conducto auditivo interno, pero tambin puede ser
intralaberntico, o del ngulo pontocerebeloso, pero estas ltimas localizaciones son raras
como punto de partida.
Se ve ms en adultos que en nios y su crecimiento es lento en general.
El primer nervio que acusa la compresin es el coclear, entonces el tinnitus unilateral es el
primer sntoma, con hipoacusia unilateral leve, neurosensorial y en un 70% de los casos de
perfil descendente en el audiograma, con Tone decay positivo y discriminacin alterada.
Como habitualmente el crecimiento es lento, comprime y destruye muy paulatinamente los
axones del VIII par y por lo tanto suele dar inestabilidad en la marcha ms que crisis de
vrtigo. En el examen de VIII par aparte de la manifestacin audiomtrica, puede haber
alteracin del equilibrio y alteracin de la respuesta calrica en el odo afectado, en forma
de una paresia vestibular ipsilateral a la hipoacusia.
Hasta aqu es el perodo o etapa otolgica del neurinoma; si ste crece e invade el ngulo
pontocerebeloso, comprime al VI y VII pares craneanos ipsilaterales y despus al
troncoencfalo y hemisferio cerebeloso, agregando dficit neurolgico de mltiples nervios
craneanos y signos cerebelosos.
Si no se diagnostica entonces su crecimiento ulterior provocar un sndrome de
hipertensin endocraneana, enclavamiento y muerte eventual.

Hoy da se diagnostica en etapas relativamente precoces, gracias al aporte de la

neuroradiologa (scanner y principalmente resonancia magntica).
Se caracteriza por una hipoacusia sensorineural unilateral de perfil descendente.
Tratamiento:

Quirrgico.
Radioterapia.

Observacin.

Se decide caso a caso entre las tres alternativas considerando la edad del paciente, su
audicin, tamao tumoral y crecimiento tumoral.
Hipoacusia sensorineural sbita
Es una emergencia en Otorrinolaringologa, corresponde a una prdida auditiva
sensorineural brusca uni o bilateral. El cuadro tpico es un paciente que cursa un cuadro
viral respiratorio o gastrointestinal y que a los das o semanas posteriores presenta un
tinnitus de inicio brusco constante que lo despierta en la noche y que luego de ello nota que
no escucha bien por un odo. Sin embargo su momento de inicio y velocidad de instalacin
es variable.
Sus causas pueden ser infecciones virales, accidentes vasculares, enfermedades
autoinmunes, tumores, debut de enfermedad de menire, o idioptica, por lo que es
importante hacer un estudio etolgico acabado en los pacientes que presenten este cuadro
clnico.
Sus criterios diagnsticos son (se requiere que los tres se cumplan):
1-Baja de ms de 30 dB
2-En ms de tres frecuencias en la audiometra tonal
3-En en un plazo de tres das o menos.
Audiomtricamente generan una hipoacusia sensorineural uni o bilateral de perfil variable,
ascendente, descendente o plano.
Tratamiento:
Se basa principalmente en corticoides, que pueden administrarse por va oral,
intratimpnica o ambas. Los antivirales no han demostrado efectividad. Se debe recordar
adems descartar causas secundarias como ya se ha mencionado (tumores, enfermedades
autoinmunes, etc.), las que se debern tratar segn el caso.
Ototoxicidad

En clnica las ms frecuentes drogas causantes de ototoxicidad son los aminoglicsidos; la

estreptomicina y gentamicina son preferentemente vestbulo txicas, en cambio, la
kanamicina es preferentemente ccleotxica.
Pueden ser txicas en forma paulatina, dosis-dependiente; o en forma brusca por
idiosincrasia.
La furosemida, aspirina, quinidinas entre otros, como los solventes orgnicos son
potencialmente ototxicos. El caso de la furosemida se caracteriza por ser dosis
dependiente y potencialmente reversible al principio.
Se caracteriza por una hipoacusia sensorineural bilateral en general simtrica y plana.
Tratamiento:

Evitarlos en lo posible
Si ya hay dao:
o Rehabilitacin vestibular si hay compromiso vestibular.
o Audfonos si hay compromiso auditivo significativo.

Les laberntica
Cuadro que es parte de la etapa terciaria de la sfilis, y que hoy da rara vez se ve, aunque
20 a 15 aos atrs an era frecuente.
Se caracteriza por la formacin de gomas en el interior del odo interno y por el acmulo de
clulas inflamatorias en las vainas neurales del VIII nervio craneano y sus filetes nerviosos
menores.
Generalmente compromete a ambos odos en forma asimtrica. Su evolucin es progresiva
y absolutamente desordenada, llevando generalmente a la sordera profunda y vrtigos
persistentes.
Se caracteriza por una hipoacusia sensorineural o mixta asimtrica.
Tratamiento:++++++++++

+
+++++++++++++Penicilina en dosis de veinte millones diarios ev por 10 das
Corticoides orales

Resultados: Beneficio transitorio de los sntomas en el mejor de los casos. El objetivo de la

terapia es intentar detener a progresin.