Hallazgos por resonancia magntica en la polineuropata

desmielinizante inflamatoria crnica y en su variante tipo

MADSAM
Poster no.:

S-0609

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa

Autores:

D. Martinez de la Haza, E. M. Merino Serra, C. Casasnovas Pons,

M. Correia Gouveia, A. Snchez Mrquez, I. Puig Povedano;
Hospitalet de Llobregat/ES

Palabras clave:

RM, Neurorradiologa nervio perifrico

DOI:

10.1594/seram2012/S-0609

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Objetivo docente

Presentar dos entidades relativamente infrecuentes que deben ser

consideradas en el posible diagnstico de pacientes con neuropatas
sensitivo-motoras: la polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica
y su variante tipo MADSAM o sndrome de Lewis-Sumner.

Poner de manifiesto el valor de la resonancia magntica (RM) en el

estudio de estas dos patologas.

Mostrar su patrn de afectacin caracterstico en el plexo braquial,

presentando la iconografa en nuestra serie de 9 casos.

Evaluar las entidades patolgicas que deben ser consideradas en su

diagnstico diferencial, tanto por su presentacin clnica como por sus
hallazgos en RM.

Revisin del tema

A. INTRODUCCIN
La polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC) es un tipo de
neuropata infrecuente, con afectacin sensitivo-motora simtrica y curso progresivo o
recurrente-remitente.
Se ha sugerido una patognesis relacionada con procesos inmunomediados. Esta
hiptesis tiene su razn de ser en base al potencial efecto beneficioso de terapias
inmunosupresoras.
Se trata de una patologa relativamente reciente. Desde entonces, se han
ido diferenciando otras entidades con un espectro clnico similar aunque con
particularidades especficas, como por ejemplo el sndrome de Lewis-Sumner.
Dicho sndrome, tambin llamado neuropata multifocal adquirida desmielinizante
sensitiva y motora (ms conocida como su acrnimo en ingls, MADSAM), presenta
una prevalencia algo menor que la PDIC, con la cual comparte algunas caractersticas
clnicas, electrofisiolgicas, analticas y en cuanto a su respuesta a determinados
tratamientos.
No obstante, el sndrome de Lewis-Sumner presenta un patrn de afectacin asimtrico,
muchas veces con un inicio unilateral del cuadro clnico. Esta caracterstica es a su vez
compartida con la neuropata motora multifocal.

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B. ANATOMA DEL PLEXO BRAQUIAL

El plexo braquial proporciona inervacin sensitiva y motora a la extremidad superior.
Esta estructura anatmica est formada por las ramas ventrales de las races nerviosas
desde C5 a D1.
Dichas races conforman tres troncos: superior (C5 y C6), medio (C7) e inferior (C8 y
D1), los cuales discurren entre los vientres musculares escalenos medio y anterior.
Cada tronco se divide en ramas anterior y posterior, por detrs de la clavcula
aproximadamente, para recombinarse despus y formar los cordones o fascculos
posterior, medial y lateral.

Fig. 1: Ilustracin anatmica del plexo braquial. A: msculo escaleno medio. B:

msculo escaleno anterior. C: tronco superior. D: tronco medio. E: tronco inferior.
F: fascculo lateral. G: fascculo posterior. H: fascculo medial. I: arteria subclavia.
Cortesa de Gema Martnez de la Haza.
Referencias: D. Martinez de la Haza; RM, Institut de Diagnstic per la Imatge. Centre
Bellvitge, Hospitalet de Llobregat, SPAIN
Finalmente, estos cordones acabarn formando los nervios axilar, radial, mediano,
cubital y musculocutneo.

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C. TCNICA RM EN EL ESTUDIO DEL PLEXO BRAQUIAL

La resonancia magntica (RM) tiene cada vez ms valor en el estudio del plexo
braquial, por su capacidad multiplanar y excelente contraste de tejidos blandos, siendo
actualmente la prueba de imagen para evaluar su anatoma y patologa.
De hecho, en la actualidad la electromiografa y la RM son utilizadas como mtodos
complementarios para evaluar la plexopata braquial. La correlacin entre los
hallazgos en la RM y electrofisiolgicos condicionan un aumento en sensibilidad y
especificidad a la hora de detectar afectacin del plexo.
El papel actual de la RM reside en distinguir entre lesiones pre y post-ganglionares;
localizar y caracterizar una lesin; valorar rupturas, avulsiones o estenosis en lesiones
traumticas; y determinar desplazamiento, compresin o infiltracin por un proceso
tumoral o inflamatorio.
La RM de plexo braquial convencional utilizada en nuestro centro en la actualidad,
incluye secuencias potenciadas en T1, T2 y STIR en los tres planos espaciales,
con inclusin de ambos plexos en un mismo corte cuando se utilizan los planos axial
y coronal.
En algunos casos, realizamos estudio en plano coronal con secuencia T1 eco de
gradiente 3D con supresin grasa (THRIVE) tras la administracin de contraste.
Posteriormente, realizamos reconstrucciones MIP en plano coronal utilizando la
secuencia STIR para evaluar de forma global las races de ambos plexos braquiales.
Fig. 2 on page 12
El futuro de la RM de plexo braquial pasa por incluir tcnicas de imagen 3D y secuencias
potenciadas en difusin.

D. POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRNICA Y SNDROME

DE LEWIS-SUMNER. REVISIN DEL TEMA
La polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC) se define como
una polineuropata sensitivo-motora simtrica crnica, con desmielinizacin de nervios
perifricos.
Se trata de una entidad rara, normalmente infradiagnosticada, con prevalencia de 1-2 /
100.000 habitantes.
El mecanismo preciso en la patognesis de la PDIC no est claro, aunque se cree
relacionado con inflamacin inmunomodulada, con produccin localizada de citoquinas.

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La PDIC se caracteriza por debilidad simtrica en la musculatura distal y proximal,

que aumenta progresivamente durante ms de dos meses (a diferencia del sndrome
de Guillain-Barr).
Se asocia a afectacin de la sensibilidad, reflejos tendinosos ausentes o disminuidos
y aumento del nivel de protenas en lquido cefalorraqudeo (LCR).
Pueden verse temblores, asociados a severo enlentecimiento de la velocidad de
conduccin.
El curso de la enfermedad es crnico, aunque se pueden ver dos tipos: recurrenteremitente o progresivo.
El diagnstico se basa de forma primordial en hallazgos clnicos y el estudio
electrofisiolgico, con resultados consistentes con desmielinizacin (destacando
especficamente hallazgos en forma de bloqueo parcial de conduccin motora y
velocidad de conduccin reducida).
Los resultados del anlisis de LCR, con elevacin de contenido de protenas, y
de la biopsia de nervio, con pruebas histolgicas de desmielinizacin y remielinizacin
normalmente acompaadas por patrn inflamatorio, aportan datos adicionales para el
diagnstico.
La biopsia de nervio (normalmente del nervio sural) estara recomendada en
casos de duda diagnstica, especialmente en pacientes con sospecha clnica
sin confirmacin electrofisiolgica de desmielinizacin, por las implicaciones
teraputicas diferentes y los potenciales efectos secundarios graves del tratamiento
inmunosupresor a largo plazo.
La PDIC clsica tpicamente responde bien al tratamiento con corticosteroides,
lo cual puede ayudar al diagnstico diferencial con otras formas de polineuropata
desmielinizante adquirida. As mismo, tambin suele presentar respuesta clnica a la
administracin de inmunoglobulinas por va intravenosa (IgIV).
En la PDIC se ha descrito engrosamiento difuso de races nerviosas (por ejemplo
a nivel de cauda equina, pero tambin cervicales y torcicas), as como en nervios
intercostales y pares craneales.
La hipertrofia nerviosa en la PDIC se supone atribuible a la proliferacin de clulas de
Schwann causada por episodios repetidos de desmielinizacin/remielinizacin y edema.
Pueden verse lesiones desmielinizantes en sistema nervioso central de algunos
pacientes con PDIC en la RM cerebral, a pesar de lo infrecuente de la sintomatologa

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central. Tanto las lesiones cerebrales visualizadas en RM como la clnica central, cuando
estn presentes, pueden resolverse tras el tratamiento con IgIV.
La neuropata multifocal adquirida desmielinizante sensitivo-motora (MADSAM),
tambin llamada sndrome de Lewis-Sumner (SL-S), es una mononeuropata motora
y sensitiva multifocal, con estudios de conduccin nerviosa demostrando bloqueos de
conduccin u otros signos de desmielinizacin.
La primera descripcin de neuropata desmielinizante multifocal con bloqueos de
conduccin fue descrita por Lewis et al en 1982, quienes reportaron cinco pacientes en
una serie de cuarenta casos de PDIC con afectacin crnica asimtrica sensitivo-motora
principalmente de EESS, con afectacin multifocal de nervios perifricos.
La neuropata MADSAM se considera 5 veces menos frecuente que la PDIC.
El curso es variable, pudiendo ser progresivo o recurrente-remitente (con conclusiones
contradictorias en la literatura acerca del subtipo ms prevalente).
Presenta similitudes con la PDIC: dficit sensitivo y motor; recuento elevado de
protenas en LCR; resultados anmalos en estudios de conduccin nerviosa sensitiva
y motora
Muestra predominio masculino, con rango de edad de 25-70 aos aproximadamente. Los
sntomas sensitivos estn casi siempre presentes en el inicio del cuadro, aunque
lo ms habitual es que coexistan con clnica motora.
El debut clnico suele ser afectar manos y brazos (ms frecuentemente que miembros
inferiores), con un patrn de afectacin unilateral o bilateral asimtrico, en forma de
debilidad muscular y entumecimiento/parestesias (confinado a la distribucin sensitiva
de un nervio; no en guantes o calcetines).
El dficit neurolgico es siempre distal.
Puede haber dolor neuroptico (hasta en un 20%) e incluso clnica de pares craneales,
aunque es poco frecuente.
Predomina la disminucin o ausencia de reflejos musculares siguiendo una
distribucin multifocal asimtrica, aunque puede haber arreflexia completa.
Suele ser constante la presencia de bloqueos de conduccin en al menos un nervio,
tpicamente distales en EESS, y signos adicionales de desmielinizacin en otros
nervios. Asimismo, los estudios de conduccin nerviosa sensitiva tambin se ven
afectados (respuesta ausente o amplitud reducida de potenciales).

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Puede verse aumento del recuento de protenas en LCR en la mayora de casos.

Excepcionalmente, pueden detectarse anticuerpos antiganglisido GM1.
En la biopsia de nervio suelen detectarse prominentes signos de desmielinizacin/
remielinizacin extensa, y menos frecuentemente hallazgos de degeneracin axonal.
No hay evidencia de vasculitis o inflamacin perineural.
Como en la PDIC, estos pacientes suelen presentar buena respuesta al tratamiento con
IgIV (en un 50-70%), pero ms variable a la corticoterapia con prednisona.

E. HALLAZGOS EN RESONANCIA MAGNTICA

La RM en pacientes con PDIC y SL-S puede demostrar engrosamiento de nervios
proximales o races nerviosas y realce tras la administracin de gadolinio,
reflejando inflamacin activa o desmielinizacin en cola de caballo, races cervicales o
plexo braquial.
Las anomalas en el plexo braquial en forma de engrosamiento irregular y aumento
de seal en secuencias potenciadas en T2 se detectan en algo ms del 50%
aproximadamente de estos pacientes.
*Casos con diagnstico de PDIC
: Fig. 3 on page 13, Fig. 4 on page 14, Fig.
5 on page 15
*Casos con diagnstico de neuropata MADSAM: Fig. 6 on page 16 , Fig. 7 on
page 17 , Fig. 8 on page 18 , Fig. 9 on page 19
Se ha reportado que los casos en los que se detecta hipertrofia nerviosa en la
RM tienen con ms frecuencia curso recurrente-remitente y una mayor duracin de
la enfermedad. En estos pacientes, suele detectarse velocidad de conduccin motora
marcadamente reducida en nervios perifricos.
Los cambios hipertrficos estn relacionados con infiltracin de clulas inflamatorias,
edema intersticial y formacin de "bulbos de cebolla" debido a repetidos episodios de
desmielinizacin y remielinizacin.
El engrosamiento de aspecto ms nodular en los nervios sugiere mayor actividad
de la enfermedad, con biopsia de plexo demostrando franco predominio del patrn
hipertrfico en bulbos de cebolla. En estos casos, debe realizarse diagnstico diferencial

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con biopsia o estudio electrofisiolgico con la neuropata hipertrfica localizada o con la

neurofibromatosis.
Un engrosamiento menos patente y asimtrico sugiere menor afectacin clnica y
electrofisiolgica. No obstante, puede verse afectacin asimtrica de plexos en RM
pero afectacin bilateral de conduccin nerviosa, por lo que los cambios hipertrficos
del plexo braquial no son una caracterstica constante ni primaria en estos pacientes.
Se ha descrito correlacin entre los niveles de protenas en LCR y los dimetros de las
races nerviosas.
La literatura ha demostrado que el dimetro de las races nerviosas C5, C6, C7 y C8
es significativamente mayor en paciente con PDIC que en controles sanos. El punto de
corte para distinguir entre casos de CIDP y pacientes sanos se ha postulado en dimetro
radicular de 5 mm (medido en C6, C7 o C8).
No obstante, se considera que en RM el grosor de la raz es 0'6 mm mayor que el
grosor real anatmico, debido probablemente a componentes externos al tejido neural,
indiferenciables por tcnicas de imagen.
En cuanto al nivel lumbo-sacro, puede verse tambin engrosamiento en la cola de
caballo, lo que a veces se asocia a clnica de estenosis de canal.
No hay demostracin de que las anomalas iconogrficas visualizadas en la RM de
pacientes con SL-S y PDIC sean distinguibles. En algunos artculos se ha reportado
que los cambios hipertrficos se corresponden con la distribucin de los sntomas,
mientras que en otros se encuentran cambios bilaterales en RM con presentacin clnica
unilateral.
En pacientes con relativamente leve afectacin electrofisiolgica, la RM de plexo
braquial puede ser de utilidad para sugerir o apoyar el diagnstico de PDIC o su
considerada variante sndrome de Lewis-Sumner en el contexto clnico adecuado.

F. DIAGNSTICO DIFERENCIAL: CLNICO Y POR RM.

El diagnstico diferencial ms importante debe realizarse con la neuropata motora
multifocal (NMM)
La NMM es una neuropata adquirida con base inmunolgica caracterizada por debilidad
progresiva y asimtrica de extremidades, sin dficit sensitivo.

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Los criterios diagnsticos esenciales de la NMM se resumen en los siguientes puntos:

-Debilidad asimtrica de extremidades lentamente progresiva.
-Ausencia de dficit sensitivo (aunque pueden detectarse mnimas anomalas en la
sensibilidad vibratoria de EEII)
-Bloqueos de conduccin en dos o ms nervios perifricos, fuera de sitios comunes
de atrapamiento.
-No se detecta elevacin de niveles de protenas en LCR.
-Estudio electrofisiolgico normal en nervios sensitivos.
-Pueden detectarse anticuerpos Anti-GM1.
-La RM puede mostrar captacin o hipertrofia de plexo.
-Puede haber mejora tras la administracin de IgIV.
Se caracteriza por mltiples bloqueos de conduccin, pero la NMM muestra
desmielinizacin confinada a axones motores.
Existe el consenso general en cuanto que la PDIC y la NMM forman un continuum, siendo
la neuropata MADSAM una entidad diferenciable a ambas, posiblemente intermedia
entre las dos.
La distincin de estas entidades es importante de cara a propsitos teraputicos, ya que
los corticosteroides pueden ser inefectivos e incluso dainos en la neuropata MADSAM
y la NMM.

Table 1: Diagnstico diferencial PDIC-MADSAM-NMM.

Referencias: D. Martinez de la Haza; RM, Institut de Diagnstic per la Imatge. Centre
Bellvitge, Hospitalet de Llobregat, SPAIN
A modo de resumen,

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PDIC vs MADSAM:

Predominio franco en EESS y topografa distal y asimtrica en MADSAM.

Nivel de protenas en LCR ms elevado en PDIC.
Patrn de desmielinizacin ms focal en MADSAM; ms heterogneo y
frecuentemente difuso en PDIC.
La progresin neurolgica en la mitad de pacientes hacia un patrn difuso
sugieren que MADSAM pueda ser una variante inicialmente focal de PDIC.

NMM vs MADSAM:

NMM es una neuropata puramente motora; en MADSAM la clnica sensitiva

es sntoma de presentacin. La vulnerabilidad de las fibras sensitivas a la
desmielinizacin es un factor diferencial entre MADSAM y NMM.
Predominio claro de debut en EESS en MADSAM.
Potenciales sensitivos normales en NMM.
Ac AntiGM1 relativamente frecuente en NMM (40%) y extremadamente raro
en MADSAM.

En cuanto a la neuropata simtrica desmielinizante distal adquirida (NSDA),

predomina la prdida de sensibilidad distal, leve debilidad tambin distal y marcha
insegura. Destaca la presencia de banda monoclonal de paraprotena IgM en ms del
60% de casos. Muestra pobre respuesta a tratamiento inmunosupresor.
Asimismo, la PDIC puede estar asociada con enfermedades intercurrentes, como
HIV, enfermedad de Sjgren, enfermedad inflamatoria intestinal, melanoma, linfoma,
diabetes y gammapatas monoclonales.
Otras entidades a tener en cuenta para el diagnstico diferencial son patologas que
pueden cursar con neuropata tales como diabetes o vasculitis y las neuropatas
hereditarias.
En cuanto a los hallazgos en RM, el patrn caracterstico de hiperintensidad de
seal o realce de plexo braquial visto en la PDIC y la neuropata MADSAM se ha
detectado tambin un 40-50% de pacientes con NMM, con un patrn de alteraciones
de seal que se correlaciona con la distribucin de la debilidad muscular. Fig. 10 on
page 20
Estos hallazgos o similares se han visto tambin en pacientes con NSDA asociada a
gammapata monoclonal IgM.

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Por tanto, los hallazgos en los estudios de imagen son inespecficos y el

diagnstico diferencial requiere otras determinaciones (clnicas, analticas y
electrofisiolgicas).
En algunos casos, la hipertrofia de los nervios en la PDIC o en el sndrome de LewisSumer puede ser francamente aparente.
En estos casos, debe realizarse diagnstico diferencial mediante biopsia o estudio
electrofisiolgico con la neuropata hipertrfica localizada (o perineuroma intraneural)
y con la neurofibromatosis. Fig. 11 on page 21 , Fig. 12 on page 22
El perineuroma intraneural puede cursar con sintomatologa parecida al sndrome
de Lewis-Sumner: ausencia de dolor y debilidad o dficit sensitivo lentamente
progresivos en territorio de un nervio perifrico o plexo. No obstante, la afectacin es
predominantemente axonal, a diferencia del SL-S donde predominan los hallazgos de
desmielinizacin.
La neurofibromatosis suele presentar otros signos de la enfermedad a diferentes niveles.
Otras lesiones, como tumores primarios (neurofibroma, schwannoma o tumores de
vaina nerviosa no neurales, tales como lipomas, mioblastomas, ganglioneuromas o
linfangiomas) o secundarios (pulmn, mama, linfoma o melanoma) pueden asociarse a
esta apariencia de neuropata hipertrfica de plexo braquial.
La neuropata de plexo braquial neoplsica suele cursar con dolor y evidencia
electromiogrfica de afectacin axonal.

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Fig. 1: Ilustracin anatmica del plexo braquial. A: msculo escaleno medio. B: msculo
escaleno anterior. C: tronco superior. D: tronco medio. E: tronco inferior. F: fascculo
lateral. G: fascculo posterior. H: fascculo medial. I: arteria subclavia. Cortesa de Gema
Martnez de la Haza.

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Fig. 2: Plexo braquial normal. Secuencia STIR en plano coronal del plexo braquial,
mostrando las races C5 y C6 (A); C7 y C8 (B) y T1 (C). Las races del plexo no se
disponen en un mismo plano coronal ortogonal, por lo que para valorarlas en un mismo
plano debera orientarse de forma oblicua o bien hacer reconstrucciones MIP (D). El
dimetro de las races del plexo braquial en pacientes sanos oscila alrededor de 3-4 mm.

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Fig. 3: Paciente diagnosticado de PDIC de curso recurrente-remitente. Debut clnico con

parestesias en pies y manos, aadindose clnica motora (torpeza y debilidad en las
manos). Marcado engrosamiento difuso del plexo braquial y sus divisiones distales, de
aspecto simtrico. Un dimetro de >6 mm en las races cervicales debe ser considerado
patolgico.

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Fig. 4: Afectacin bilateral asimtrica de plexo braquial en paciente diagnosticado de

PDIC. Paciente con un cuadro compatible con PDIC de larga evolucin, que haba
seguido de forma incompleta y deficitaria el tratamiento, con ausencia de respuesta a
la infusin de IgIV. Destaca engrosamiento global y aumento de seal de las races de
ambos plexos braquiales, ms patente en el lado derecho.

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Fig. 5: Paciente con cuadro sensitivo-motor simtrico en su debut, diagnosticado de

PDIC. La RM practicada est dentro de la normalidad, apreciando simetra y dimetros
no aumentados de ambos plexos braquiales (flechas).

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Fig. 6: Paciente con debut clnico en forma de parestesias distales y paresia en la

mano derecha, con evolucin a la paresia progresiva hacia la musculatura proximal,
con un curso recurrente-remitente. Las protenas en LCR fueron normales. El EMG
fue concordante con polineuropata sensitivo-motora desmielinizante. La RM muestra
engrosamiento y aumento de seal de las races del plexo braquial derecho. Se
estableci el diagnstico de sndrome de Lewis-Sumner.

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Fig. 7: Afectacin bilateral asimtrica de plexo braquial en paciente diagnosticado de

neuropata MADSAM. Debut en forma de dficit sensitivo en 4 y 5 dedos de la mano
izquierda, que progresa hasta antebrazo y codo; posteriormente presenta clnica de
paresia en mano izquierda y parestesias en pies, con aumento de las protenas en LCR.
Buena respuesta a IgIV. Destaca engrosamiento global y aumento de seal de las races
de ambos plexos braquiales, ms patente en lado izquierdo, afectando desde las races
C5-T1 hasta nivel distal (fascculos y ramas).

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Fig. 8: Paciente con cuadro de dficit sensitivo-motor de inicio unilateral, con predominio
de sntomas motores en forma de paresia en la mano derecha. El EMG mostr signos de
polineuropata asimtrica sensitivo-motora con bloqueos de conduccin. La evolucin
clnica aadi parestesias en dedos de la mano contralateral. La RM practicada muestra
engrosamiento bilateral asimtrico (ms patente en lado derecho) de las races de plexos
braquiales, con ausencia de realce radicular significativo en las regiones afectadas
(imagen C).

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Fig. 9: Paciente con RM normal y debut clnico con pie cado izquierdo y sensacin de
acorchamiento en los dedos a dicho nivel que posteriormente se acompaa de otros
trastornos sensitivos (sensacin urente en la pierna). Se atribuy a sndrome de LewisSumner, con respuesta variable y parcial a IgIV.

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Fig. 10: Afectacin unilateral del plexo braquial derecho. Paciente con cuadro de
neuropata desmielinizante con clnica exclusivamente motora asimtrica (debilidad en
mano derecha), orientado inicialmente como neurpata motora multifocal (NMM); la
evolucin electrofisiolgica mostr alteracin progresiva de la sensibilidad, por lo que se
plante el diagnstico de SL-S. La RM muestra severo engrosamiento difuso del plexo
braquial derecho, con franco aumento de seal en secuencias T2 y STIR; no se detectan
anomalas significativas en el plexo contralateral. La RM no permite diferenciar entre
neuropata MADSAM y NMM.

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Fig. 11: Ejemplo de plexopata braquial hipertrfica. La paciente present un cuadro

sensitivo-motor unilateral, con predominio motor en forma de debilidad muscular en la
mano izquierda e hipoestesia de 4 y 5 dedos y regin medial del antebrazo. En la RM
se aprecia aumento de grosor y seal afectando principalmente C8 izquierda, que se
contina con un severo engrosamiento unilateral difuso del plexo izquierdo, de aspecto
pseudonodular. Dada su semejanza con un neurofibroma plexiforme, aunque no existan
otros signos de neurofibromatosis, requiri biopsia de nervio que mostr cambios de
edema y fibrosis. La respuesta clnica al tratamiento con IgIV fue excelente, por lo que
se consider el diagnstico de sndrome de Lewis-Sumner o neuropata MADSAM.

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Fig. 12: Lesiones ovoideas y fusiformes en paciente diagnosticado de neurofibromatosis.

La RM muestra engrosamientos nodulares fusiformes distribuidos en races nerviosas
del plexo braquial derecho y en sus divisiones distales, de seal hiperintensa. Estas
lesiones pueden asemejar a las visualizadas en casos evolucionados de PDIC y
neuropata MADSAM con hipertrofia de nervios en "bulbos de cebolla".

Table 1: Diagnstico diferencial PDIC-MADSAM-NMM.

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Conclusiones

La RM es una tcnica de utilidad para sugerir o confirmar, en el contexto

clnico adecuado, el diagnstico de polineuropata desmielinizante
inflamatoria crnica o su considerada variante neuropata tipo MADSAM
(o sndrome de Lewis-Sumner), siendo estas unas entidades infrecuentes
pero que deben tenerse en cuenta ante un paciente con clnica de
neuropata sensitivo-motora.

La RM facilita la demostracin de hipertrofia del plexo braquial en

pacientes con neuropatas desmielinizantes; son de especial utilidad las
secuencias T2 con supresin grasa o STIR, incluyendo reconstrucciones
MIP en el plano coronal.

El diagnstico diferencial en la neuropata hipertrfica desmielinizante de

plexo braquial puede realizarse en base a anlisis clnico y electrofisiolgico
detallado, estudio mediante RM y evaluando la respuesta al tratamiento
inmunomodulador, pudiendo evitar frecuentemente la biopsia de plexo
nervioso.

*REFERENCIAS: Table 2 on page 24

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Table 2: Bibliografa.

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