Scribd Logo
Cargar

¡Te damos la bienvenida a Scribd!

  • 14 vistas

    ELC

    Cargado por

    Abraham Munarriz
    ENFISEMA LOBAR CONGENITO NEO

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Descargue como PDF, TXT o lea en línea desde Scribd
    Marcar por contenido inapropiado

    También podría gustarte

    ELC

    Cargado por

    Abraham Munarriz
    14 vistas6 páginas
    ENFISEMA LOBAR CONGENITO NEO

    Derechos de autor

    © © All Rights Reserved

    Formatos disponibles

    PDF, TXT o lea en línea desde Scribd

    ¿Le pareció útil este documento?

    ¿Este contenido es inapropiado?

    Denunciar este documento
    ENFISEMA LOBAR CONGENITO NEO

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Descargue como PDF, TXT o lea en línea desde Scribd
    Marcar por contenido inapropiado
    14 vistas6 páginas

    ELC

    Cargado por

    Abraham Munarriz
    ENFISEMA LOBAR CONGENITO NEO

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Descargue como PDF, TXT o lea en línea desde Scribd
    Marcar por contenido inapropiado
    de 6
    ol Med Hosp Infant Mex 2011:08(4)202.207 Caso CLINICO Enfisema lobar congénito en los Iébulos superior y medio del pulmon derecho en una paciente de 2 meses de edad Congenital lobar emphysema in upper and middle lobes of right lung in a 2-month-old female patient Roberto Mijangos Vazquez, Salvador Coronado Aguirre RESUMEN Introduccién. Las matformaciones broncopulmonares son infiecuentes, esporadicas y pueden asociarse con malformaviones congénitas tn otros sistemas, Dentro de este grupo de mafformaciones se encuentra el enfsema lobar congéno: una anomalia del desarrollo del ‘uacto respiratorio bajo que se manifesta come la hipeinsufacion de uno o mas ldbulos pulmonares. Ente sus causas se han propuesto el atrapamiento de are por un mecanisme valvular en los bronguios o el gigantismo lobular por sobredesarrala alveolar del parénquima pulmonar Caso clinico. Se reporta el caso de una paciente de 2 meses de edad que desde el nacimiento cutsé con una patologia resptatoria Catalogada como proceso neuménico; fue tratada con miliples esquemas de antbidtces. asi como con la colacacion de seas pleurales por complicaciones con aparente neumotérax y derrame pleural Posteriormente se realizé el diagnéstico de enfsema lobar congénito derecho con el apoyo de estudios de gabinete. Se manejé quitigicamente y se enconté Ia afectacién de los ldbulos medio y superior del pulmén derecho Conclusiones. La paciente evolucioné favorablemente con una buena expansién del pulmén residual derecho y la correccién de las posiciones mediasnicas. Palabras clave: enfsema lobar congénito, mafformacién congénita pulmonar, dicultad respitatoria, tracotomia posterolateral. ABSTRACT Background. Bronchopulmonaty malformations demonstrate alow frequency in the population. Ther presentation is sporadic and may be associated wth malformations in other systems. Within this group & congenital lobar emphysema, which is a developmental anomaly ofthe lover respiratory tract manifesting as hyperinfation of one or mote ng bes. Among fs causes, entrapment of air through a valve ‘mechanism a the bronchus or gigantsm by overdevelopment of lobular alveolar lung parenchyma has been proposed. Casereport-We reportthe case of a month-old female patentwho from birth presented with respiratory disease classed as pneumonic process. The patient was treated with muliple abiotic schemes az well as placement of pleural seals complicated by pneumothorax and pleural efusion. Subsequently diagnosis of congenital lobar emphysema was made and supported by laboratory studies. Surgery was catted out where invalvement ofthe middle and upper lobes of the right ling was demonstiated Conclusions, The patient presented a favorable evoktion with a good expansion ofresiual right lung and correction of mediastinal postions. Key verds: congenital lobar emphysema, congenital pulmonary malformation, respiratory dtfcully, poste INTRODUCCION El enfisema lober congénito ELC) es una malformacién ‘pulmonar caracterizada parle obstruccién parcial deles vies Departamento de Pediatia, Hospital Regional Dr. Valentin Gémez Favias. Instuto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE) Zapopan, Jalisco, México. Fecha de recepoién: 1-02-10 Fecha de aceptacién: 26-08-10 iateral thoracotomy. aéreas, Los bronquios permitenla entrada del ere inspirado pero durante Ie espiracién se colapsan con la subsecuente bipesinsuflecién de uno o més lébulos en un pulmén his. tologicamente normal. Este sobreinsufiacién origina une retenciGn focal de size @ Ia espiracién con la consigiente istensidn del lobulo efectado yla compresion de estructiweas adyacentes. De acuerdo con le teorie sugeride por Hislop y Reid el defecto sadicarie en un deficiente desessollo del cartilage (broncomelacis) que sustenta al branquio del 16- boule afectado o en une obstrucciéa intraluminal" En une ited de los casos no se encuentra le causa y en la orale 302 Bol Med Hosp Infant Mex EEnfsema lobar congénito en lor labulos superior y medio del pulmén derecho en una paciente de 2 meses de edad obstruccién intraluminal, ya sea porrepliegue de le mucosa ‘bronquiel, por rotaciones, por estenosis brongquiales o por tejido de gremulacién, es le causa més frecuente. En 2% de los casos la causa es extrinsece, por anillos vasculares o adenopatias mediastinales. Une segunda teorie propone, como mecenismo del ELC, el crecimiento exagerado de los alveolos en el éree afecteda. Esta teorie se base en el hnallezgo enatom opatoldgico de acinos pulmonares con wn smimero elevado de alveclos de tamaiio normal sin que la ‘via eérea presente enomelias (Forma polialvecles) > ELELC constituye de 1.4 a 2.2% de todas las malfor- smaciones congénites. Le incidencia es de 1 caso por cada 20,000 # 30,000 necidos vivos y predomina en el sexo mesculino (felacién 3-1) “* Los ldbulos afectedos més frecuentemente son el lébulo superior izquierdo (47-50%), 1 lobule medio derecho (28-24%), el Lobulo superior de- echo (18-20%) ylos ldbulosinfesiores (5%) **E1ELC se asocia con otras malformeciones congénites en 14 « 40% de las ocasiones, siendo las més comunes el diuches arte- sioso persistente, los defectos del septo interventricular, las hernias diaftagméticas y les melformaciones senales, Los sintomas suelen manifestarse el nacimiento ¢n33% de los casos, en 50% durante el primer mes de vide y le meayoria antes del eio de edad El cuadko clinico es como cl de cuslquier lesign que ocupa el térax y, dependiendo de a severidad de 1a melformacién, puede presentarse como dificulted sespiratoria progresive de evolucién sépida en los primeros meses de vide o tener un inicio insidioso y més graduel e, incluso, no presenter sintomes durante sfios Hebitualmente afecta enifios eutroficos que consul- tan por disnea o insificiencia respiratoria que puede ser progresiva. Le severidad depende del tamafio del lobulo sobredistendido, dela compresiGn del tejido pulmoner que le sodee y del grado de desplazemiento del mediastino ELELC es una de las cousas de pulmén hipeslticido unilateral, por lo que les radiografias anteroposterior (AP) yy lateral de térax son fundamentales en el diagnéstico Yy seguimiento de estas entidades. En le radiografie de ‘tocar podemos observar una sobredistensién del lbulo 0 obulos afectados con lineas broncovasculares mal defi- nidas en suinterior, atelectasia del pulmén contralateral, aplenemiento del hemidiefragme ipsilateral y desviacién del mediestino hacia el ado contralateral. La tomografia axial computerizada (TAC) de trex de alta resolucién demuestra le zone enfisematosa y le compresién del pe- sénquime no afectedo Lalobectomia ha sido el tratamiento tradicionel enlos pacientes con ELC que presenten sintomas severos 0 de inicio enla etepa neonatal, Enle actualided, el tratamiento conservadar es el mas aceptable ennifios asintométicos de cualquier edad o que presenten sintomas espiretosiosleves omoderados, sobre todo si 1a exploracién broncoscopica renulte normel, En estos casos Ie conducta a seguir serén In observacién y Ie vigilancia estrechas, ya que muchos casos involucionen. El manejo conservadar en nifios se puede llevar a cabo bajo un seguimiento estricto, dando informacién sobre el padecimiento y sus complicaciones alos pacies y adiestréndolos para identificer los datos de slame. En caso de persists los sintomas respisatorios se deberd realizar una lobectomia en forma electiva, evitendo asi mayores siesgos pare el peciente CASO CLINICO Se trata de un paciente femenino de 2 meses de edad que desde su nacimiento en el Hospitel Regional de Zona del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabaj adores del Estado (SSSTE) en Le Paz, Baja California, México, presento un cuadro caracterizado por dificultad respisstoria severa acompaiiada de tos seca, estridor espiratorio, cianosis central durante la limentaciGn, adem4s de 1a presencia de tiraje intercos- tal y disociecién toraco- abdominal, 1o que se cataloge como un proceso neum nico, se manejo con multiples esquemas de antibidticos y con la colocacion de un se- Ho pleural en dos acasiones para resolver un supuesto neumotérax yun derrame pleural como complicaciones del proceso infeccioso. Se realizaron estudios de gabi- nete y se observe en la rediografia simple de térax une imagen de hiperlucidez y strapamiento de sire en el pulmén derecho, atelectasia en el pulmén contralateral y desplazemiento del mediastino hacia el ledo izquierdo Figures 1 y2). Se complementé el estudio de imagen con TAC de torax y se enconty6 en los costes superio- res una zone enfisematosa aparentemente del Lobulo superior derecho (Figura 3) y en los cortes inferiores parénquima pulmoner normel, imagenes compatibles con ELC derecho. Se decidio enviar a le paciente del Hospital Regional de Baja California a un hospitel de alte especialidad en le Ciudad de México pare realizar Ie coneccion quirixgica del padecimiento. Sin embargo, durante el traslado aéreo, Ia paciente presento un evento Vol. 68, Julio-Agosto 2011 303 Roberto Manges Vizquez, Salvador Coronado Aguite Figura 1. Hemitérax derecho hiperinsuftado con hiperlucidez y

    También podría gustarte