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ESPINA BIFIDA
(MIELODISPLASIA)
(MIELODISPLASIA)
CONCEPTO
CONCEPTO
Malformaci
Malformaci
rmino
rmino
Mielodisplasia
Mielodisplasia
engloba un grupo de defectos cong
engloba un grupo de defectos cong
nitos
nitos
de la m
de la m
nito
nito
com
com
nmente se denomina
nmente se denomina
Espina b
Espina b
fida
fida
o espina abierta (EB)
o espina abierta (EB)
ETIOLOGIA
ETIOLOGIA
Se puede detectar durante la gestaci
Se puede detectar durante la gestaci
n
n
Alfafetoprote
Alfafetoprote
na
na
elevada
elevada
entre las 15
entre las 15
-
-
20
20
semanas
semanas
El diagn
El diagn
.
.
frica negra
frica negra
En los pa
En los pa
ses n
ses n
nicas) la incidencia es
nicas) la incidencia es
elevada
elevada
La
La
administraci
administraci
n de
n de
cido f
cido f
lico
lico
puede prevenir
puede prevenir
entre el 50
entre el 50
-
-
70% de los
70% de los
defectos del tubo neural
defectos del tubo neural
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
El defecto del tubo ocurre probablemente
El defecto del tubo ocurre probablemente
ente los 22
ente los 22
-
-
28 d
28 d
as de gestaci
as de gestaci
n, periodo en
n, periodo en
que se forma la m
que se forma la m
n)
n)
El cierre del neuroporo anterior ocurre en
El cierre del neuroporo anterior ocurre en
el
el
d
d
a
a
26 de vida fetal y el neuroporo posterior
26 de vida fetal y el neuroporo posterior
al
al
d
d
a
a
28
28
El cierre y osificaci
El cierre y osificaci
n de v
n de v
s
s
Hay prevalencia por la zona lumbar y
Hay prevalencia por la zona lumbar y
lumbosacra, menos del 10% son
lumbosacra, menos del 10% son
localizaciones altas
localizaciones altas
CLASIFICACION
CLASIFICACION
Espina b
Espina b
fida oculta
fida oculta
Se produce por fracaso en la fusi
Se produce por fracaso en la fusi
n de uno o varios
n de uno o varios
arcos vertebrales posteriores sin alteraci
arcos vertebrales posteriores sin alteraci
n de las
n de las
meninges, m
meninges, m
dula espinal o ra
dula espinal o ra
ces nerviosas
ces nerviosas
No signos o s
No signos o s
ntomas neurol
ntomas neurol
gicos
gicos
Se hace diagn
Se hace diagn
stico
stico
tard
tard
amente
amente
F
F
sicamente: pelos,
sicamente: pelos,
lipoma, cambio de coloraci
lipoma, cambio de coloraci
n de
n de
la piel o presencia de una f
la piel o presencia de una f
stula cut
stula cut
nea en la l
nea en la l
nea
nea
media de la espalda
media de la espalda
Asociarse a otras alteraciones:
Asociarse a otras alteraciones:
siringomielia,
siringomielia,
diastematomielia y m
diastematomielia y m
dula anclada
dula anclada
Espina b
Espina b
fida qu
fida qu
stica
stica
Engloba todos los defectos de cierre del
Engloba todos los defectos de cierre del
tubo neural. Pueden herniarse las
tubo neural. Pueden herniarse las
meninges, el neuroeje o ambos
meninges, el neuroeje o ambos
Meningocele
Meningocele
Mielomeningocele
Mielomeningocele
Lipomeningocele
Lipomeningocele
Meningocele
Meningocele
Contiene l
Contiene l
quido cefalorraqu
quido cefalorraqu
deo y
deo y
meninges. La m
meninges. La m
ces
ces
se alojan en el canal raqu
se alojan en el canal raqu
deo, las
deo, las
alteraciones neurol
alteraciones neurol
gicas y la
gicas y la
sintomatolog
sintomatolog
a son m
a son m
nimas, localizaci
nimas, localizaci
n*
n*
en zona lumbosacra posterior
en zona lumbosacra posterior
Mielomeningocele
Mielomeningocele
Forma grave de disrafismo, contiene: m
Forma grave de disrafismo, contiene: m
dula,
dula,
ra
ra
quido
quido
cefalorraqu
cefalorraqu
deo
deo
Piel: ausencia o disminuci
Piel: ausencia o disminuci
n de la capa d
n de la capa d
rmica
rmica
que engloba la hernia al nacer
que engloba la hernia al nacer
V
V
rtebras: 2
rtebras: 2
-
-
3 v
3 v
n de
n de
la m
la m
n neurol
n neurol
gica
gica
COMPLICACIONES Y
COMPLICACIONES Y
ALTERACIONES
ALTERACIONES
SECUNDARIAS
SECUNDARIAS
Hidrocefalia
Hidrocefalia
Exceso de LCR en los ventr
Exceso de LCR en los ventr
culos cerebrales
culos cerebrales
El 80% de los ni
El 80% de los ni
n ventr
n ventr
culo atrial
culo atrial
S
S
cter, alteraci
cter, alteraci
n del
n del
comportamiento,
comportamiento,
somnolencia, disminuci
somnolencia, disminuci
n en el
n en el
rendimiento escolar, disminuci
rendimiento escolar, disminuci
n de la agudeza
n de la agudeza
visual, aumento de la espasticidad de los m
visual, aumento de la espasticidad de los m
sculos
sculos
inervados.
inervados.
Hidrocefalia, cont.
Hidrocefalia, cont.
El ni
El ni
n del LCR
n del LCR
produce un ensanchamiento del conducto raqu
produce un ensanchamiento del conducto raqu
deo;
deo;
en algunos casos el aumento de la presi
en algunos casos el aumento de la presi
n en la
n en la
m
m
sculos inervados,
sculos inervados,
el cual tambi
el cual tambi
n puede
n puede
aumentar en los casos de m
aumentar en los casos de m
n y percepci
n y percepci
n
n
Cognitivos y de percepci
Cognitivos y de percepci
n visual
n visual
: dificultad en la
: dificultad en la
organizaci
organizaci
n visomotriz
n visomotriz
Alteraciones del concepto espacio
Alteraciones del concepto espacio
-
-
tiempo:
tiempo:
Lentitud a la hora de ciertos razonamientos o al
Lentitud a la hora de ciertos razonamientos o al
resolver problemas escolares que para otros ni
resolver problemas escolares que para otros ni
os
os
suelen ser sencillos, lentitud en la realizaci
suelen ser sencillos, lentitud en la realizaci
n de las
n de las
tareas escolares, falta de atenci
tareas escolares, falta de atenci
n
n
Lenguaje
Lenguaje
:
:
El vocabulario puede ser correcto
El vocabulario puede ser correcto
aunque pueden tener dificultades para usarlo con
aunque pueden tener dificultades para usarlo con
un significado apropiado, puede hablar demasiado
un significado apropiado, puede hablar demasiado
sin tener coherencia en el significado de la
sin tener coherencia en el significado de la
comunicaci
comunicaci
n
n
Problemas genitourinarios
Problemas genitourinarios
Las afectaciones fundamentales son la retenci
Las afectaciones fundamentales son la retenci
n
n
urinaria y la incontinencia
urinaria y la incontinencia
La retenci
La retenci
n urinaria:
n urinaria:
Se produce por mal vaciado
Se produce por mal vaciado
de la vejiga por falta de eficacia de la misma y/o por
de la vejiga por falta de eficacia de la misma y/o por
mala relajaci
mala relajaci
n del esf
n del esf
nicas graves
nicas graves
Conducta:
Conducta:
Sondaje intermitente
Sondaje intermitente
: previene
: previene
el
el
reflujo, reduce el n
reflujo, reduce el n
n en los ri
n en los ri
ones
ones
Problemas genitourinarios
Problemas genitourinarios
La incontinencia
La incontinencia
: Se produce por fallo del cierre
: Se produce por fallo del cierre
uretral durante el llenado vesical y/o por actividad
uretral durante el llenado vesical y/o por actividad
anormal de la vejiga. Supone un problema social
anormal de la vejiga. Supone un problema social
grave en la adolescencia
grave en la adolescencia
Conducta: Ni
Conducta: Ni
o peque
o peque
o: pa
o: pa
ales absorbentes
ales absorbentes
Ni
Ni
o mayor: cateterizaci
o mayor: cateterizaci
n
n
En algunos el sondaje debe ser permanente y en
En algunos el sondaje debe ser permanente y en
otros ser
otros ser
n urinaria
n urinaria
por cirug
por cirug
a
a
Problemas de la motricidad manual
Problemas de la motricidad manual
Hidrocefalia y Arnold
Hidrocefalia y Arnold
-
-
Chiari
Chiari
: Signos de torpeza e
: Signos de torpeza e
incoordinaci
incoordinaci
n bimanual
n bimanual
Hidrocefalia y Siringomielia:
Hidrocefalia y Siringomielia:
parestesias y
parestesias y
amiotr
amiotr
sculos del
sculos del
brazo y cintura escapular, pero fundamentalmente
brazo y cintura escapular, pero fundamentalmente
la mano y los flexores de los dedos, acompa
la mano y los flexores de los dedos, acompa
ado de
ado de
disminuci
disminuci
n de la sensibilidad estereoceptiva
n de la sensibilidad estereoceptiva
Quistes aracnoideos:
Quistes aracnoideos:
(engrosamiento de la
(engrosamiento de la
duramadre cervical que comprime la m
duramadre cervical que comprime la m
dula y las
dula y las
ra
ra
ces raqu
ces raqu
deas)
deas)
EQUIPO INTERDISCIPLINARIO
EQUIPO INTERDISCIPLINARIO
Neonat
Neonat
logo
logo
Neurocirujano
Neurocirujano
Ur
Ur
logo
logo
Rehabilitador
Rehabilitador
Cirujano ortop
Cirujano ortop
dico
dico
Psic
Psic
logo
logo
Oftalm
Oftalm
logo
logo
VALORACION
VALORACION
Relaci
Relaci
o
o
Enfrentar adecuadamente las preguntas que los
Enfrentar adecuadamente las preguntas que los
padres
padres
Adecuado trato f
Adecuado trato f
o puede realizar)
o puede realizar)
e intervenci
e intervenci
n del
n del
psic
psic
logo (anim
logo (anim
ndolo y proporcionando
ndolo y proporcionando
juguetes con los cuales el ni
juguetes con los cuales el ni
o sea capaz de
o sea capaz de
interactuar)
interactuar)
ayuda a los padres a conocer mejor
ayuda a los padres a conocer mejor
las capacidades de su hijo y a no tratarle con
las capacidades de su hijo y a no tratarle con
exceso de protecci
exceso de protecci
n mejorando su relaci
n mejorando su relaci
n con
n con
s a ser m
s a ser m
s participativos en
s participativos en
la terapia
la terapia
Test muscular
Test muscular
La par
La par
lisis fl
lisis fl
trica y
trica y
bilateral
bilateral
Desde el nacimiento se puede detectar el nivel de
Desde el nacimiento se puede detectar el nivel de
lesi
lesi
n y hacer un pron
n y hacer un pron
o. Con el crecimiento
o. Con el crecimiento
se puede determinar con mayor exactitud que
se puede determinar con mayor exactitud que
m
m
o indicar
o indicar
tambi
tambi
n un
n un
nivel funcional y este es el que predominar
nivel funcional y este es el que predominar
en la
en la
decisi
decisi
uticas
uticas
Amplitud del movimiento
Amplitud del movimiento
Desequilibrio entre agonistas y antagonistas en las
Desequilibrio entre agonistas y antagonistas en las
articulaciones implicadas
articulaciones implicadas
..contracturas
..contracturas
articulares que afectan la habilidad motriz
articulares que afectan la habilidad motriz
En el nacimiento se pueden distinguir 2 tipos de
En el nacimiento se pueden distinguir 2 tipos de
deformidades:
deformidades:
Las desarrolladas en la vida fetal por mala posici
Las desarrolladas en la vida fetal por mala posici
n
n
y ausencia de movimiento articular.
y ausencia de movimiento articular.
Las producidas por el desequilibrio muscular
Las producidas por el desequilibrio muscular
inducido por el nivel de la lesi
inducido por el nivel de la lesi
n
n
Sensibilidad
Sensibilidad
Depende del nivel de lesi
Depende del nivel de lesi
n
n
Se altera la sensibilidad superficial y profunda
Se altera la sensibilidad superficial y profunda
La anestesia e hipoanestesia favorecen
La anestesia e hipoanestesia favorecen
alteraciones cut
alteraciones cut
n exagerada o prolongada
n exagerada o prolongada
Se debe informar a los padres de los riesgos, para
Se debe informar a los padres de los riesgos, para
evitar la aparici
evitar la aparici
n de posibles
n de posibles
lceras
lceras
Tener cuidado con los roces contra el suelo u otras
Tener cuidado con los roces contra el suelo u otras
superficies
superficies
La temperatura elevada puede producir
La temperatura elevada puede producir
quemaduras en la piel (controlar la temperatura
quemaduras en la piel (controlar la temperatura
para el agua ba
para el agua ba
o)
o)
Valoraci
Valoraci
n funcional y de
n funcional y de
desarrollo motor
desarrollo motor
Test de desarrollo de la funci
Test de desarrollo de la funci
n motriz gruesa
n motriz gruesa
(GMF)
(GMF)
Escala infantil de Alberta
Escala infantil de Alberta
Peabody
Peabody
La motricidad gruesa se debe valorar con/sin
La motricidad gruesa se debe valorar con/sin
ortesis, permiten adem
ortesis, permiten adem
n y la ambulaci
n y la ambulaci
n
n
PEDY:
PEDY:
s valoraci
s valoraci
n
n
cognitiva y social para determinar intervenci
cognitiva y social para determinar intervenci
n
n
especializada
especializada
Equilibrio
Equilibrio
Se pueden detectar cuando se eval
Se pueden detectar cuando se eval
a la
a la
motricidad gruesa
motricidad gruesa
Ayuda a determinar cuando es necesaria una
Ayuda a determinar cuando es necesaria una
ayuda o adaptaci
ayuda o adaptaci
n para la sedestaci
n para la sedestaci
n o la
n o la
bipedestaci
bipedestaci
n
n
La par
La par
n
n
INTERVENCION
INTERVENCION
REHABILITADORA
REHABILITADORA
Per
Per
odo neonatal
odo neonatal
Detecci
Detecci
n al nacimiento
n al nacimiento
Intervenci
Intervenci
n quir
n quir
rgica
rgica
Tratamiento postural y manejo del ni
Tratamiento postural y manejo del ni
o durante la
o durante la
hospitalizaci
hospitalizaci
n y el tratamiento rehabilitador
n y el tratamiento rehabilitador
Canalizar adecuadamente la informaci
Canalizar adecuadamente la informaci
n a la
n a la
familia y apoyar psicol
familia y apoyar psicol
gicamente en estos
gicamente en estos
momentos de angustia y sentimiento de
momentos de angustia y sentimiento de
culpabilidad
culpabilidad
Niveles de lesi
Niveles de lesi
n
n
Nivel alto (D11
Nivel alto (D11
-
-
D12):
D12):
Par
Par
n m
n m
utico seg
utico seg
n el nivel de lesi
n el nivel de lesi
n
n
: Para
: Para
cada nivel hay 4 fases de tratamiento relacionados
cada nivel hay 4 fases de tratamiento relacionados
a la edad de desarrollo
a la edad de desarrollo
Deformidades
Deformidades
musculoesquel
musculoesquel
ticas e
ticas e
intervenciones
intervenciones
quir
quir
rgicas m
rgicas m
s
s
frecuentes
frecuentes
Columna vertebral
Columna vertebral
Cifosis
Cifosis
: Por debilidad de la musculatura extensora
: Por debilidad de la musculatura extensora
del tronco, puede estar presente en el nacimiento,
del tronco, puede estar presente en el nacimiento,
en este caso es r
en este caso es r
dificultad
dificultad
respiratoria
respiratoria
Hiperlordosis
Hiperlordosis
: La contractura en flexi
: La contractura en flexi
n de
n de
caderas
caderas
basculaci
basculaci
n anterior de la p
n anterior de la p
lvis, es una
lvis, es una
actitud compensadora para mantener la
actitud compensadora para mantener la
alineaci
alineaci
n del tronco
n del tronco
Escoliosis
Escoliosis
: Valorar correctamente el uso de cors
: Valorar correctamente el uso de cors
,
,
pues usan adem
pues usan adem
s ortesis largas
s ortesis largas
Conducta:
Conducta:
tonificar musculatura del tronco y
tonificar musculatura del tronco y
ms.sp; si las deformidades se
ms.sp; si las deformidades se
acent
acent
an
an
..correcci
..correcci
n quir
n quir
rgica
rgica
Caderas
Caderas
Contractura en flexi
Contractura en flexi
n
n
: *nivel L2
: *nivel L2
-
-
L3, en nivel L4
L3, en nivel L4
-
-
L5 no tanto pues hay actividad de los extensores
L5 no tanto pues hay actividad de los extensores
tambi
tambi
n; ni
n; ni
os en sedestaci
os en sedestaci
n prolongada. Si
n prolongada. Si
menor de 25
menor de 25
: fisioterapia, adaptaciones
: fisioterapia, adaptaciones
posturales, si mayor de 25
posturales, si mayor de 25
cirug
cirug
a e
a e
inmovilizaci
inmovilizaci
n de la cadera en extensi
n de la cadera en extensi
n, con 10
n, con 10
de extensi
de extensi
n y rotaci
n y rotaci
n neutra
n neutra
Contractura en flexi
Contractura en flexi
n
n
-
-
abducci
abducci
n y rotaci
n y rotaci
n
n
externa
externa
: frecuente en niveles de lesi
: frecuente en niveles de lesi
n altos, la
n altos, la
conducta ideal es prevenirla, si interfiere con las
conducta ideal es prevenirla, si interfiere con las
ortesis
ortesis
.cirug
.cirug
a e inmovilizaci
a e inmovilizaci
n igual a la anterior
n igual a la anterior
y
y
rotaci
rotaci
n
n
ligeramente interna
ligeramente interna
Caderas, cont.
Caderas, cont.
Tratamiento posquir
Tratamiento posquir
rgico
rgico
:
:
Masaje de derivaci
Masaje de derivaci
n circulatoria y de la cicatriz
n circulatoria y de la cicatriz
Tratamiento postural: dec
Tratamiento postural: dec
bito prono
bito prono
Movilizaciones pasivas de la cadera: suaves
Movilizaciones pasivas de la cadera: suaves
lentas progresivas
lentas progresivas
Movilizaciones pasivas y activo asistidas en
Movilizaciones pasivas y activo asistidas en
articulaciones adyacentes
articulaciones adyacentes
Recuperar fuerza muscular de grupos musculares
Recuperar fuerza muscular de grupos musculares
activos
activos
Bipedestaci
Bipedestaci
n de la marcha
n de la marcha
Caderas, cont.
Caderas, cont.
Luxaci
Luxaci
n de caderas
n de caderas
: m
: m
s frecuente.
s frecuente.
Luxaci
Luxaci
n teratol
n teratol
gica
gica
: nivel alto de lesi
: nivel alto de lesi
n, la
n, la
conducta es mantener movilidad del las caderas y
conducta es mantener movilidad del las caderas y
uso de ortesis para autonom
uso de ortesis para autonom
a
a
Luxaci
Luxaci
n cong
n cong
nita
nita
: cualquier nivel; la conducta
: cualquier nivel; la conducta
ser
ser
la misma habitual.
la misma habitual.
Luxaci
Luxaci
n paral
n paral
tica
tica
: es la mas frecuente; por
: es la mas frecuente; por
desequilibrio muscular, *niveles medio bajos (L3
desequilibrio muscular, *niveles medio bajos (L3
-
-
L4). Conducta quir
L4). Conducta quir
rgica (osteotom
rgica (osteotom
as,
as,
transposiciones)
transposiciones)
Tratamiento posquir
Tratamiento posquir
n y rotaci
n y rotaci
n externa
n externa
Rodilla
Rodilla
Contractura en flexi
Contractura en flexi
n
n
: en los niveles bajos se
: en los niveles bajos se
produce por desequilibrio muscular y postural,
produce por desequilibrio muscular y postural,
provocando retracci
provocando retracci
n de los isquiotibiales, se
n de los isquiotibiales, se
hace evidente durante el paso y con el
hace evidente durante el paso y con el
crecimiento del ni
crecimiento del ni
o
o
Conducta
Conducta
: elongar isquiotibiales, potenciar el
: elongar isquiotibiales, potenciar el
cuadriceps, entrenar la marcha, uso de f
cuadriceps, entrenar la marcha, uso de f
rulas
rulas
nocturnas; modificar las ortesis seg
nocturnas; modificar las ortesis seg
n sea
n sea
necesario. Si el flexo de rodilla supera los 20
necesario. Si el flexo de rodilla supera los 20
-
-
30
30
a, inmovilizaci
a, inmovilizaci
n
n
tratamiento posquir
tratamiento posquir
rgico y el uso de f
rgico y el uso de f
rulas
rulas
nocturnas
nocturnas
Pies
Pies
Pie equino
Pie equino
-
-
varo
varo
: Movilizaciones y f
: Movilizaciones y f
rulas, pero
rulas, pero
generalmente
generalmente
cirug
cirug
, artrodesis, astragalectom
, artrodesis, astragalectom
a), yeso
a), yeso
por 10 semanas aproximadamente, tratamiento
por 10 semanas aproximadamente, tratamiento
postquirurgico
postquirurgico
Pie talo
Pie talo
Pie cavo
Pie cavo
Medula anclada
Medula anclada
Una de las complicaciones que presentan los
Una de las complicaciones que presentan los
ni
ni
os con MMC.
os con MMC.
Se produce un fallo en el ascenso que debe
Se produce un fallo en el ascenso que debe
experimentar el extremo caudal de la m
experimentar el extremo caudal de la m
dula, el
dula, el
cono medular queda en un segmento inferior al
cono medular queda en un segmento inferior al
que le corresponde y se produce el fen
que le corresponde y se produce el fen
meno de
meno de
isquemia del cono medular. La m
isquemia del cono medular. La m
dula arrastra
dula arrastra
hacia abajo la porci
hacia abajo la porci
cadas de vida, o en m
cadas de vida, o en m
ximo crecimiento (3
ximo crecimiento (3
-
-
5)
5)
(11
(11
-
-
12)
12)
Medula anclada
Medula anclada
S
S
ntomas:
ntomas:
Disminuci
Disminuci
n o perdida de la funci
n o perdida de la funci
n motriz ms.if.
n motriz ms.if.
Y en ocasiones ms.sp.
Y en ocasiones ms.sp.
Problemas de coordinaci
Problemas de coordinaci
n y destreza manual
n y destreza manual
Desarrollo de espasticidad en ms.if.
Desarrollo de espasticidad en ms.if.
Escoliosis (antes de los 6 a
Escoliosis (antes de los 6 a
as
as
cong
cong
a, postcirug
a, postcirug
a en prono por 10 d
a en prono por 10 d
as, no
as, no
tratamiento rehabilitador en este tiempo
tratamiento rehabilitador en este tiempo
Medula anclada, cont.
Medula anclada, cont.
Tratamiento rehabilitador:
Tratamiento rehabilitador:
Estiramiento de los isquiotibiales
Estiramiento de los isquiotibiales
que se
que se
acortaron por la marcha que realizaba antes de la
acortaron por la marcha que realizaba antes de la
cirug
cirug
a.
a.
Movilizaciones pasivas a nivel de rodillas, buscar
Movilizaciones pasivas a nivel de rodillas, buscar
m
m
xima extensi
xima extensi
n
n
Posturas mantenidas en dec
Posturas mantenidas en dec
n de rodillas
n de rodillas
Potenciar el Cuadriceps dependiendo del nivel de
Potenciar el Cuadriceps dependiendo del nivel de
lesi
lesi
n
n
La m
La m
n
n