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DIAGNSTICO DE LOS SNDROMES CLNICOS

883 REV NEUROL 2002; 35 (9): 883-890


Recibido: 09.05.01. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 30.12.01.
a
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario Arnaldo Milin Castro.
Santa Clara.
b
Servicio de Medicina Interna. Hospital General Docente Dr.
Ernesto Guevara de la Serna. Las Tunas, Cuba.
Correspondencia: Dr. Pedro Luis Rodrguez Garca. Calle Agramonte,
Edificio 7, Apartamento 6. Reparto Velzquez. Las Tunas, Cuba. E-mail:
rodriguezpl@medscape.com
2002, REVISTA DE NEUROLOGA
REVISIN
INTRODUCCIN
Cada ao se describen nuevos sndromes, algunos muy espe-
cficos, otros representan conceptos ms amplios. Sin embar-
go, el sndrome como trmino posee diversos significados para
los diferentes especialistas mdicos. Como consecuencia, las
acepciones utilizadas para el diagnstico clnico y que les puede
dar una connotacin de entidad sindrmica, puede resultar
controvertida.
Enfrascados en el quehacer diario y en el abordaje de los
adelantos cientficos, esta deficiencia pasa desapercibida y, por
lo tanto, no se es consciente de las bases para la valoracin de
los sntomas y signos y para el diagnstico etiopatognico de los
sndromes.
Algunos estudios sobre el diagnstico de determinado sn-
drome han manifestado algunos de estos problemas, desde la
perspectiva propia de la entidad abordada por los autores [1-4].
Por estas razones, en este material se ofrece una reflexin, al
neurlogo y a cualquier otro mdico interesado, sobre los princi-
pios para definir una entidad como sndrome y para valorar sus
manifestaciones y la etiopatogenia.
Bases para el diagnstico de los sndromes clnicos
P.L. Rodrguez-Garca
a
, L. Rodrguez-Pupo
b
, A. Blanco-Vallejo
a
, R. Espinosa-Gonzlez
a
FOUNDATIONS OF THE DIAGNOSIS OF CLINICAL SYNDROMES
Summary. Aims. The aim of this paper is to offer a reflection on the principles used to define a syndromic entity and for the evaluation
of its manifestations and the aetiopathogenesis. Method. First, the paper looks at several of the different definitions of syndrome
available and examines which are the essential features for this term to be employed in a clinical entity. The topographical and
semiological perspectives are then dealt with, so as to be able to sort clinical syndromes and charts are used to offer representative
examples. The main deficiencies in the use of terms to describe syndromes and the possible causes of such situations are also
investigated. Following that, the chief semiological aspects in the diagnosis of a syndrome are assessed. Emphasis is placed on the
factors that influence the variability of clinical behaviour, on the factors that come to bear on the recognition of the manifestations
using the research methods available to us, on the rule of iterative confirmation of the symptom and on the characterisation and
coordination of the symptom with other related phenomena. Lastly, the aetiopathological foundations of clinical syndromes are
evaluated. We highlight the importance of determining the underlying anatomofunctional disorder, the classical distinctions con-
cerning this, and the relation between syndrome and disease. The diagnostic criteria from numerous neurological syndromes are
used as examples. Conclusions. The concept of syndrome has been defined in an attempt to illustrate the presence of inappropriate,
incorrect terms with adverse repercussions in the theoretical and practical areas. We also propose ways of resolving the faults found.
[REV NEUROL 2002; 35: 883-90]
Key words. Clinical practice. Differential diagnosis. Neurological diagnosis. Neurological examination. Syndrome.
TRATAMIENTO DEL SNDROME DE LESCH-NYHAN
Resumen. Objetivo. En este trabajo se revisan los tratamientos em-
pleados hasta la fecha, dirigidos a paliar las diversas manifestaciones
caractersticas del sndrome de Lesch-Nyhan (SLN), los efectos ad-
versos registrados y las lneas actuales de investigacin que abren
futuras esperanzas teraputicas. Desarrollo. El SLN es un defecto
congnito del metabolismo de las purinas ocasionado por el dficit de
la enzima hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HPRT). Des-
de el punto de vista clnico se caracteriza por hiperuricemia y trastor-
nos neurolgicos graves, que parecen relacionarse con la magnitud
del defecto enzimtico. Conclusiones. La escasa frecuencia del SLN,
junto con el desconocimiento de la fisiopatologa de los trastornos
neurolgicos, explica que la teraputica se fundamente en recomen-
daciones sintomticas. Los frmacos inhibidores de la enzima xantina
oxidasa ayudan a controlar la excrecin elevada de cido rico, pero
hasta la fecha no se ha encontrado ningn tratamiento eficaz para los
sntomas neurolgicos. [REV NEUROL 2002; 35: 877-83]
Palabras clave. Alternativas teraputicas. Deficiencia metablica.
Hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa. Trastornos neurol-
gicos. Tratamiento del sndrome de Lesch-Nyhan.
TRATAMENTO DA SNDROMA DE LESCH-NYHAN
Resumo. Objectivo. Neste trabalho revem-se os tratamentos utiliza-
dos at data, dirigidos a aliviar as diversas manifestaes carac-
tersticas da sndroma de Lesch-Nyhan (SLN), os efeitos adversos
registados e as actuais linhas de investigao que abrem futuras
esperanas teraputicas. Desenvolvimento. A SLN um defeito con-
gnito do metabolismo das purinas ocasionado pelo dfice da enzima
hipoxantina-guanina fosforibosiltransferase (HPRT). Sob o ponto de
vista clnico, caracteriza-se por hiperuricemia e perturbaes neuro-
lgicas graves, que parecem relacionar-se com a magnitude do efeito
enzimtico. Concluses. A escassa frequncia do SLN, juntamente
com o desconhecimento da fisiopatologia das perturbaes neurol-
gicas, explica que a teraputica se fundamenta em recomendaes
sintomticas. Os frmacos inibidores da enzima xantina oxidase aju-
dam a controlar a excreo elevada de cido rico, contudo at data
no se encontrou qualquer tratamento eficaz para os sintomas neu-
rolgicos. [REV NEUROL 2002; 35: 877-83]
Palavras chave. Alternativas teraputicas. Deficincia metablica.
Hipoxantina-guanina fosforibosiltransferase. Perturbaes neuro-
lgicas. Tratamento da sndrome de Lesch-Nyhan.
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P.L. RODRGUEZ-GARCA, ET AL
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DEFINICIN DE SNDROME
Para diagnosticar un sndrome es indispensable saber los carac-
teres necesarios para usar este calificativo. El desconocimiento
de estos rasgos esenciales ocasiona que una persona, sin importar
su nivel de conocimientos, pueda llamar sndrome a cualquier
entidad y que no se disponga de evidencia para juzgar la veraci-
dad de lo planteado.
Por lo tanto, se impone, de entrada, una delimitacin concep-
tual para saber a qu se hace referencia, ya que la terminologa en
este campo puede resultar llamativamente equvoca. Al revisar
algunos diccionarios mdicos en espaol sobre el tema se en-
cuentran las siguientes descripciones:
1. Cuadro o conjunto sintomtico; serie de sntomas y signos
que existen a un tiempo y definen clnicamente un estado
morboso determinado [5].
2. Conjunto de signos y sntomas asociados con cualquier proce-
so morboso, que constituyen el cuadro de la enfermedad [6].
3. Complejo de signos y sntomas resultantes de una causa comn
o que aparecen en combinacin como expresin del cuadro
clnico de una enfermedad o de una alteracin hereditaria [7].
Estas definiciones no reflejan con exactitud todos los aspectos
esenciales que permiten calificar a una entidad como sndrome, y
as se posibilita cierto libertinaje y manipulacin de los trminos.
En primer lugar, se podra interpretar que un sndrome es
simplemente cualquier combinacin de sntomas y signos que se
da con alta frecuencia en distintas enfermedades, o que es una
manifestacin que se detecta por diferentes mtodos, o que es un
sntoma principal asociado con otros sntomas variables en pre-
sentacin e inespecficos para un trastorno concreto.
Estas situaciones obedecen a que en las concepciones de uso
comn se obvia un requisito clave al agrupar los sntomas y signos:
el establecimiento de la relacin y la dependencia patognica por
medio de algn rasgo anatmico, fisiolgico o bioqumico pecu-
liar. Es decir, para plantear este tipo de entidad debe existir un
mecanismo asumible, desde el punto de vista biolgico, que expli-
que cmo la lesin conlleva la aparicin de varias manifestaciones.
Un principio fundamental en el que insista De Nadal y que
recuerda L. Barraquer Bordas es: Todo sndrome es siempre fun-
cional, esto es, representa la configuracin semiolgica del distur-
bio de unas determinadas funciones, sea cual fuere la base anat-
mica de este disturbio. De tal manera, que por el sndrome en s
mismo no podemos calibrar el estado anatmico (lesional) y s
solamente el funcional. Incluso en rigor no podemos siquiera ase-
gurar que haya lesin en el sentido clsico, grosero si se quiere [8].
Adems, en relacin con el estudio de la causa del sndrome
se acostumbra a inculcar que siempre existen mltiples causas
que pueden reconocerse. Hay que recordar que existen entidades
monopatognicas y policausales, pero que la categora a la que
hacemos referencia se usa particularmente para expresar condi-
Tabla I. Clasificacin semiolgica de los sndromes neurolgicos.
Categora tradicional Ejemplos de sndromes
Dficit sensitivo Polineuroptico, radicular posterior, cordonal posterior, centromedular, Brown-Squard, Wallemberg,
Djerine-Roussy, Djerine-Mouzon, Verger-Djerine
Cefalea Hipertensin endocraneal, migraa clsica, migraa hemipljica, migraa oftalmopljica, cefalea tensional,
disfuncin de la articulacin temporomandibular, irritacin menngea (meningitis asptica, hemorragia
subaracnoidea), posconmocional
Debilidad muscular Motoneuronopata superior, motoneuronopata inferior
Hemipleja Hemiparesia motora pura, hemiparesia atxica, Weber, Foville superior, Millard-Gbler, Foville inferior,
Raymond-Cestan
Parapleja Mielopata ventral, mielopata sensitivomotora transversal aguda
Epilepsia Encefalopata mioclnica neonatal, encefalopata epilptica neonatal, epilepsia mioclnica benigna
de la infancia, epilepsia mioclnica refleja de la infancia, epilepsia mioclnica infantil familiar, West,
Lennox-Gastaut, ausencias con mioclonas palpebrales, epilepsia mioclonicoasttica, epilepsia-ausencias
mioclnicas, epilepsia mioclnica juvenil, convulsiones neonatales familiares benignas, convulsiones
neonatales benignas, encefalopata epilptica infantil precoz, epilepsia-ausencias infantil,
epilepsia-ausencias juvenil, epilepsia con crisis tonicoclnicas generalizadas en el nio, epilepsia
con crisis tonicoclnicas generalizadas de la adolescencia o gran mal del despertar, convulsin febril
simple y complicada
Ataxia Cerebeloso esttico, cerebeloso cintico, cerebeloso cintico bilateral, vestibular, ataxia frontal
Prdida visual o ceguera Amaurosis fugaz, neuropata ptica retrobulbar, neuropata ptica distal, Foster-Kennedy, Anton
Oftalmopleja externa Nothnagel, Benedikt (peduncular posterior), Weber (peduncular anterior), esfenocavernoso, Tolosa-Hunt,
Foville superior, Foville inferior, Millard-Gbler, Raymond-Cestan
Oftalmopleja interna Argyll-Robertson, Weber, pupila tnica de Adie, Pourfour du Petit, Horner
Deterioro de conciencia Confusin mental, delirio, estupor, coma, locked-in (del encerrado), catatonia, abulia, vegetativo
y pseudocomas (dismetafuncin enceflica), muerte cerebral
Afasia Afasia de Broca, afasia de Wernicke, afasia de conduccin, afasia motora transcortical, afasia sensorial
transcortical, afasia transcortical mixta, afasia nominal (amnsica), afasia global
Alteraciones neuropsquicas Depresin, ansiedad, amnesia, demencia, esquizofrenia, abstinencia alcohlica, dependencia alcohlica,
posconmocional
DIAGNSTICO DE LOS SNDROMES CLNICOS
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ciones congnitas y trastornos en los que existe pobre o nula
aclaracin de las causas. Este desconocimiento de la causa hace
que, en ocasiones, la misma palabra se utilice para denominar
tanto a la entidad sindrmica como a la enfermedad en s.
Afortunadamente, los editores de Principios de Medicina
Interna de Harrison exponen una definicin muy satisfactoria:
El sndrome es el conjunto de sntomas y signos que definen una
funcin alterada y que se relacionan entre s por medio de algn
rasgo anatmico, fisiolgico o bioqumico peculiar [9].
Aadimos que, por lo general, pero no siempre, obedece este
rasgo a mltiples causas diagnosticables.
Las ventajas de la clasificacin sindrmica son evidentes: procu-
ran ms informacin sobre las manifestaciones, etiologa y patogenia.
A la vez, orientan hacia el diagnstico y la eleccin del tratamiento.
VALORACIN DE LOS SNTOMAS
Y SIGNOS DE LOS SNDROMES CLNICOS
Al abordar los pasos del mtodo clnico, Adams et al expresan
que los datos clnicos esenciales que se consideren relevantes
para el problema en cuestin se interpretan en trminos de anato-
ma y fisiologa. En determinados complejos de sntomas y sig-
nos se reconoce la existencia de un nexo significativo. ste es el
diagnstico sindrmico [10].
Por ejemplo, en el sndrome de demencia la disminucin de la
concentracin, de la memoria, de la orientacin, del pensamiento
abstracto, de la capacidad de juicio y de la toma de decisiones,
unido a ciertos cambios de conducta y de personalidad que deter-
minan una incapacidad en el mbito social o laboral, obedece a una
disfuncin adquirida, persistente y de carcter orgnico de varios
de los sistemas cerebrales que contribuyen a la cognicin. Adems,
es caracterstico que se mantenga preservado el nivel de vigilancia-
alerta. Este cuadro se debe diferenciar de otras entidades sindrmi-
cas como el delirio, el retraso mental, la amnesia, la afasia de
Wernicke, la depresin, la apatoabulia y la esquizofrenia [10,11].
La presencia de vrtigo grave, nuseas, vmitos, nistagmo con
sndrome de Bernard-Horner ipsilateral, ataxia cerebelosa ipsila-
teral, parlisis de una cuerda vocal, disfagia, disfona e hipoestesia
termoalgsica ipsilateral de la cara, que se combina con prdida o
disminucin de la sensacin termoalgsica en el hemicuerpo y las
extremidades del lado opuesto, sugiere que la lesin se encuentra
en la porcin lateral y dorsal del bulbo raqudeo; porque todos los
elementos anatmicos encargados de las funciones afectadas es-
tn en esta rea. Esta combinacin de sntomas y signos se deno-
mina sndrome de Wallemberg [10,12-14].
El sndrome es el primer resultado de la sntesis de las mani-
festaciones del paciente [15]. El diagnstico sindrmico intenta
ubicar el origen de los sntomas y signos en un solo locus anat-
mico, en varias regiones diferentes o en todo un sistema. Esta
identificacin de la parte o de las partes que se encuentran afec-
tadas, o de los trastornos funcionales, se conoce como diagns-
tico anatomotopogrfico o funcional.
El estudio de las entidades sindrmicas se puede considerar
desde varias perspectivas. El ms general se plantea desde los
siguientes puntos de vista:
1. Topogrfico, en el que los sndromes se ordenan segn el
asiento anatmico de la lesin o trastorno (Tabla I).
2. Semiolgico, que basa su ordenamiento en el sntoma o sn-
tomas ms significativos de la entidad (Tabla II).
En las tablas I y II se recopilan numerosos ejemplos representa-
tivos de las categoras utilizadas y de los sndromes neurolgicos
que incluyen. Dado que el tema puede abordarse de forma arbi-
traria y subjetiva, probablemente en el lenguaje de diferentes
especialidades mdicas se pueden encontrar categoras y otras
denominaciones comnmente expuestas como sndromes, a pe-
sar de que no cumplen algunos de los rasgos esenciales previa-
mente sealados.
Tabla II. Clasificacin topogrfica de los sndromes neurolgicos.
Categora tradicional Ejemplos de sndromes
Cerebral difuso Confusin mental, delirio, coma, demencia
Lbulo frontal Frontal dorsolateral, orbitofrontal,
apatico-ablico, ataxia frontal de Bruns,
afasia de Broca, motoneuronopata
superior, parlisis pseudobulbar
Lbulo temporal Afasia de Wernicke, afasia anmica,
agnosia verbal auditiva
Lbulo parietal Verger-Djerine, Djerine-Mouzon,
Anton-Babinski, Gerstmann
Lbulo occipital Anton, Balint, ceguera pura
para las palabras, Bonnet
Tlamo Djerine-Roussy, sensitivo queiro-oral
Hipotlamo Hipotalmico global, diabetes inspida,
secrecin inadecuada de ADH, Cushing,
pubertad precoz, Froehlich
Cpsula interna Hemiparesia motora pura,
dficit hemisensitivo puro
Cerebelo Cerebeloso cintico, cerebeloso esttico
Estriado-subtlamo Parkinson, coreoatetosis
Mesencfalo Weber, Claude, Benedikt, Nothnagel,
Parinaud
Protuberancia anular Millard-Gbler, Raymond-Cestan
Bulbo raqudeo Avellis, Jackson, Wallemberg
Mdula espinal Brown-Squard, centromedular,
medulopata ventral, cordonal posterior,
radiculocordonal posterior
Meninges y lquido Irritacin menngea (meningitis asptica,
cefalorraqudeo hemorragia subaracnoidea), hipertensin
endocraneal, Froin
Nervios craneales Esfenocavernoso, espacio petroesfenoidal
mltiples (Jacob), vrtice del peasco (Gradenigo-
Lannois), ngulo pontocerebeloso,
agujero rasgado posterior (Vernet), espacio
esternocondleo posterior (Collet-Sicard),
espacio retroparotdeo posterior (Villaret),
base de crneo (Garcin)
Raz espinal Monorradiculopata, (C
5
, C
6
, C
7
, L
4
, L
5
, S
1
),
lesin de la cola de caballo
Plexo Plexopata braquial superior, plexopata
braquial inferior, plexopata braquial
completa, plexopata lumbosacra
Nervios perifricos Mononeuropata (motor ocular comn,
troclear, motor ocular externo, facial, axilar,
cubital, mediano, radial, citico, peroneo
tibial posterior, femoral), mononeuropata
mltiple, polineuropata (sensitiva, motora,
autonmica, mixta), polirradiculoneuropata
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Los trminos incorrectos a que hacemos referencia, por lo
general, se establecen sin considerar la clnica del paciente, no
ofrecen una descripcin vlida del tipo y gravedad de los comple-
jos sintomticos, y no permiten una correlacin significativa-
mente sensible y especfica con determinado rasgo patognico.
Varias son las razones que se esgrimen para explicar la gene-
ralizacin de este tipo de trminos. Probablemente influya el escaso
nfasis que se hace sobre la metodologa cientfica para el diag-
nstico en la formacin mdica, la simplicidad excesiva de los
trminos utilizados, el reconocido prestigio y autoridad de sus
proponentes y difusores, la indiferencia hacia los trminos ambi-
guos que se plantean como sndromes, y el dficit de definiciones
y criterios operacionales para el diagnstico [16].
En algunos casos no se sabe si los que aplican todava estos
trminos lo hacen por inercia y no han percibido las implicaciones
que el uso de esta terminologa conlleva; o, por el contrario, cons-
cientes de estas implicaciones, los utilizan para simplificar la valo-
racin del problema y pasan por alto las aclaraciones pertinentes.
La falta de especificidad fomenta la proliferacin de modelos
fisiopatolgicos simplistas. Una situacin sencilla que se presta a
confusiones estriba en el muy extendido uso de la terminacin en
singular para casos en que es pertinente la expresin en plural (p. ej.,
sndrome cerebeloso, sndrome extrapiramidal, sndrome frontal,
sndrome epilptico, sndrome de debilidad muscular, sndrome
neurolgico infeccioso, etc.) [17-21]. Valdra la pena ser ms expl-
citos con algunas consideraciones sencillas, ya que queda la duda de
si se hace referencia a una entidad especfica o a un trmino genrico
que engloba a entidades con diferencias evidentes e indiscutibles.
En el primer ejemplo, seguimos el criterio de que las manifesta-
ciones motoras dependen de la localizacin de la lesin en el cerebelo
y de que se afecten o sean normales estructuras neurales vecinas o
relacionadas. Se reconoce que se producen sndromes algo diferen-
tes en la disfuncin cerebelosa de la lnea media (oscilaciones man-
tenidas del tronco al permanecer en bipedestacin con los pies juntos
y los ojos abiertos, marcha irregular con amplia separacin de los
pies, asinergia, los reflejos osteotendinosos pueden ser pendulares),
en la lesin hemisfrica cerebelosa unilateral (dismetra, adiadoco-
cinesia, hipotona ipsilateral y marcha oscilante irregular con sepa-
racin de los pies y tendencia a desviarse hacia el lado lesionado,
ausencia de signo de Romberg, puede haber temblor de intencin),
en la lesin de ambos hemisferios cerebelosos (puede asociarse al
sndrome vermiano) y en las anomalas espinocerebelosas (ataxia de
predominio sensorial con disinergia cerebelosa). Tambin existen
cuadros cerebelosos que se incluyen dentro de sndromes del tronco
enceflico (Wallemberg, Claude, Benedikt, Nothnagel) [20,22,23].
En el segundo ejemplo, consideramos que la expresin mo-
tor extrapiramidal es imprecisa, ya que los trastornos del movi-
miento que se presentan por lesin de los ganglios basales son
mltiples. La disfuncin estriadopalidonigral deteriora los movi-
mientos voluntarios y tambin causa diversos movimientos invo-
luntarios anormales. Dentro de los sndromes estriadonigrales
bien desarrollados est el parkinsonismo, en donde predominan
el temblor en reposo, la bradicinesia, la rigidez y la inestabilidad
postural. Cuando este sndrome es el resultado de una alteracin
degenerativa especfica se llama enfermedad de Parkinson; cuan-
do es el resultado de otras enfermedades definidas se llama par-
kinsonismo secundario o sintomtico [24]. Otros cuadros estn-
dar son la distona, la coreoatetosis y el mioclono.
El diagnstico del sitio de disfuncin cerebral regional sobre la
base de los signos y sntomas clnicos es una etapa crucial en la
valoracin de las enfermedades neurolgicas. Al respecto, la subdi-
visin del cerebro en lbulos frontal, temporal, parietal y occipital
se basa en elementos anatmicos, que no tienen validez en los terre-
nos funcionales. Adems, en el terreno clnico es incuestionable la
presencia de alteraciones mltiples e individuales producidas por
lesiones dentro de un lbulo cerebral [10]. Por esto se correlacionan
determinadas funciones y sus alteraciones con algunas regiones
corticales especficas. Slo es pertinente hablar de sndrome cuando
en ciertos complejos sintomticos se reconoce la existencia de un
nexo significativo. As pues, de acuerdo con lo recogido por Eche-
barria et al [25] y Estvez-Gonzlez et al [21], resulta ms apropiado
hablar de sndrome frontal dorsolateral (trastornos de las funciones
ejecutivas, dependencia del ambiente), orbitofrontal (moria, falta de
juicio, distractibilidad), frontal medial o del cingulado anterior (apa-
to- abulia, dependencia del ambiente), etc. (Tabla II).
En el caso de la epilepsia, de la debilidad muscular y de la
infeccin del sistema nervioso se requiere una serie de aclaracio-
nes especiales. stas se harn dentro del estudio de dos principios
fundamentales para comprender el diagnstico sindrmico: 1. El
grado de detalle o plenitud en que se logran las observaciones, y
2. El grado de precisin y autenticidad de las observaciones.
Plenitud de las observaciones
La plenitud de las manifestaciones no se logra siempre, puesto
que las formas clnicas del curso de la enfermedad y su cuadro
cambian con frecuencia [15]. El comportamiento clnico variable
de la entidad depende de los siguientes factores:
1. La causa.
2. La forma de instauracin (hiperaguda, aguda, subaguda, cr-
nica) y el tiempo de evolucin.
3. El estado previo del rgano o sistema.
4. La existencia de situaciones agravantes, atenuantes y otras
circunstancias modificadoras (p. ej., edad, sexo, multiplici-
dad lesional, interrelacin entre los sntomas).
De acuerdo con Vasilenko y Grebenev, el dinamismo es una
caracterstica esencial de los sndromes; stos aparecen, varan,
desaparecen, se combinan o se separan uno del otro [15], circuns-
tancia que determina cuadros estndar y completos, pero tambin
cuadros atpicos, difciles de reconocer, desvados e imprecisos,
hasta el punto de que se solapan intra e interindividualmente.
Un sndrome peculiar se presenta en la hemiseccin de la mdula
espinal: sndrome de Brown-Squard; se manifiesta en el lado de la
lesin por parlisis central, abolicin de la sensibilidad vibratoria y
propioceptiva, parlisis vasomotora y trfica, banda de anestesia
total a la altura de la lesin y, por encima de sta, una franja de
hiperalgesia. En el lado opuesto existe el dficit termoalgsico que
comienza uno o dos dermatomas por debajo de la lesin. Natural-
mente, este sndrome tan completo y puro es excepcional. En gene-
ral, los hallazgos predominantes en el examen son la paresia esps-
tica ipsilateral y el dficit termoalgsico contralateral [8,10].
Con respecto a las manifestaciones de los sndromes clnicos en
general, consideramos que los criterios diagnsticos habitualmen-
te se establecen de forma detallada, pero no se pone nfasis en la
definicin de los elementos esenciales y en las posibles variaciones
que pueden encontrarse. Esto contribuye a que en la prctica clni-
ca, al valorar los procederes aplicados para lograr la plenitud de las
manifestaciones, se observen las siguientes dificultades:
1. Insuficiente aplicacin de la exploracin clnica, y los sntomas
y signos esenciales quedan desapercibidos. En dicho aspecto
puede influir la naturaleza subjetiva de los sntomas que se eva-
lan, la variabilidad en los resultados del examen, la ausencia de
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un mtodo de examen secuencial, sistemtico y eficiente [26], la
ambigedad de los criterios diagnsticos disponibles, etc.
2. Falta de utilizacin de los hallazgos detectados por las pruebas
instrumentales y de laboratorio para conformar un determina-
do sndrome. As, se ignoran aquellas entidades que requieren
la inclusin de hallazgos de orden humoral, electrocardiogr-
fico, espiromtrico, radiolgico, electroencefalogrfico, etc.
Si no se captan los datos de diferente orden puede confundirse un
sndrome con otros trminos utilizados en el manejo clnico diario.
Es el caso de la distincin entre la clasificacin de las crisis y la de
los numerosos sndromes epilpticos reconocidos. El diagnstico
de cualquier tipo de crisis epilptica es esencialmente clnico y se
basa en la descripcin detallada de la semiologa convulsiva, sen-
sitiva, sensorial, autonmica o psquica sufrida por el paciente
antes, durante y despus del episodio anormal. Un sndrome epi-
lptico no se diagnostica por observacin directa de una crisis,
sino que requiere captar varios criterios aportados por la historia
familiar, neuroimagen, electroencefalograma (EEG) y otros m-
todos [3,4]. A pesar de lo anterior, todava es posible encontrar
frases con escaso significado, como sndrome convulsivo.
Precisin y autenticidad de las observaciones
Depende de la precisin y lmite de error de los mtodos clnicos
y especiales que se utilicen para reconocer las manifestaciones,
de la confirmacin iterativa de los mismos al utilizar diferentes
mtodos y de su caracterizacin y coordinacin.
Sensibilidad y especificidad de los mtodos clnicos y especiales
que se utilizan para diagnosticar las manifestaciones
Es muy importante a la hora de utilizar instrumentos y aparatos
especiales, y tambin en el registro exacto de los cambios que han
tenido lugar durante las observaciones.
El sndrome se reconoce acorde al nivel de la investigacin cien-
tfica en que puede objetivarse. Por ejemplo, en caso de sospecharse
una infeccin aguda del sistema nervioso central, puede reconocerse
un sndrome de irritacin de las meninges, que se compone funda-
mentalmente por: cefalea intensa, vmitos, dolor a la percusin del
crneo y la columna vertebral, hipersensibilidad a la luz, los sonidos
y estmulos cutneos, rigidez de los msculos posteriores del cuello
al intentar la flexin pasiva de la cabeza sobre el pecho, incapacidad
para extender por completo la pierna en la rodilla al haber flexionado
la extremidad inferior en las articulaciones coxal y de la rodilla en
ngulo recto (signo de Kernig) y flexin ligera de ambas piernas en
las articulaciones de la cadera y de la rodilla como reaccin a la
flexin anterior del cuello (signo superior de Brudzinski), y una
contraccin idntica aparece con la presin pbica (signo medio de
Brudzinski) o en la pierna del lado opuesto con la maniobra de Kernig
(signo inferior de Brudzinski) [27,28]. Si la puncin lumbar revela
la existencia de un lquido cefalorraqudeo (LCR) con pleocitosis
linfoctica y mononuclear y ausencia de grmenes en frotis y cultivos
bacterianos, el trmino sindrmico adecuado es el de meningitis
asptica. Si el LCR fuera purulento, se correspondera con una me-
ningitis pigena. En cambio, si en el paciente predomina un cuadro
febril agudo, con evidencia de afeccin menngea, diversas combi-
naciones de sntomas enceflicos y LCR similar al de la meningitis
asptica, el diagnstico sindrmico es el de encefalitis aguda [10].
Cada nivel del conocimiento debe respetarse, ya que los mode-
los de ndole superior no tienen por qu ser siempre tiles u opera-
tivos a efectos de evaluaciones o conductas clnicas. Esto posibilita
un diagnstico ms lgico y amplio que intuitivo, y potencialmente
sujeto a conclusiones errneas. Ante la ausencia de mtodos y
resultados que permitan confirmar el diagnstico o establecer el
pronstico con certeza, se debe asumir cierto grado de incertidum-
bre y auxiliarse en ocasiones de calificativos ms conservadores
como: compatible, incompatible, probable, sospechoso.
Regla de la confirmacin iterativa
de la manifestacin que se determina
Consiste en que el sntoma, el signo o la medicin se comprueban
reiteradamente, as como por distintos mtodos, lo cual asegura
la precisin y la autenticidad. Por ejemplo, para estudiar la debi-
lidad muscular se comprueban los movimientos activos de los
miembros y la amplitud, se descartan posibles alteraciones os-
teoarticulares con los movimientos pasivos y se hace oposicin
a la realizacin del movimiento activo; tambin se aconseja la
oposicin al mantenimiento del movimiento activo e inclusive
puede utilizarse la dinamometra [27].
La confirmacin doble o triple del mismo sntoma puede pres-
tarse a confusin, y en grado extremo ste llega a confundirse con
un sndrome. La diferencia en este caso radica en que un sntoma
se construye a partir de observaciones ms o menos similares (una
observacin + una observacin= un sntoma), pero en un conjunto
de sntomas se presenta la interrelacin de estas observaciones
(una observacin + una observacin= dos sntomas).
Caracterizacin y coordinacin de la manifestacin
con otros fenmenos relacionados casualmente
Vasilenko y Grebenev plantean al respecto que: La constatacin
abstracta del sntoma (p. ej., dolores en el abdomen) no tiene gran
importancia para el diagnstico, ya que puede obedecer a mlti-
ples enfermedades. Pero se obtiene otro cuadro cuando se deter-
mina la intensidad, el carcter y la localizacin de estos dolores
y los fenmenos concomitantes; slo la concrecin del sntoma
da un material verdadero para el diagnstico [15].
El estudio semiogrfico se presta a confusin, ya que a veces se
califica como sndrome a un sntoma principal (p. ej., la debilidad
muscular), que se relaciona de forma causal con otros sntomas va-
riables en presentacin e inespecficos para un trastorno concreto.
El anlisis clnico de la debilidad muscular permite diferen-
ciar varios sndromes neurolgicos [29], entre ellos el de la mo-
toneurona superior y el de la motoneurona inferior.
En el sndrome de la motoneurona superior (piramidal clsico)
se caracteriza y coordina la debilidad de grupos musculares con la
ausencia o limitacin del volumen de los movimientos voluntarios,
el aumento del tono muscular al inicio hay flaccidez, el aumento
de los reflejos profundos (miotticos) y la ampliacin de las reas
para su provocacin, la debilitacin o desaparicin de los reflejos
cutneos, la aparicin de clonos y de reflejos patolgicos (p. ej.,
signo de Babinski), la manifestacin de sincinesias patolgicas y
la amiotrofia ausente o presente en grados ligeros por desuso.
Como contrapartida, en el sndrome de la motoneurona inferior
la debilidad puede afectar a un grupo muscular aislado y se caracteriza
por asociarse a: hipotona muscular (flaccidez), inhibicin o prdida
completa de los reflejos profundos, amiotrofia precoz en pocas se-
manas, alteracin de la excitabilidad elctrica de los msculos y
nervios, aparicin de modificaciones neurgenas en las caractersti-
cas electromiogrficas, y pueden observarse fasciculaciones [10,27].
A la vez, el reconocimiento de los sndromes producidos por
lesiones de la va corticomuscular en sus diferentes niveles es
importante, ya que permiten determinar el diagnstico topogr-
fico. As, en un paciente con hemipleja o hemiparesia por le-
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P.L. RODRGUEZ-GARCA, ET AL
888
sin del fascculo corticospinal, el reconocimiento de determi-
nados sntomas asociados permite el diagnstico de un sndro-
me, el cual lleva implcito el diagnstico del nivel o niveles
anatmicos.
Segn esta perspectiva, al realizar la valoracin se hallan varias
situaciones clnicas representativas y orientativas:
1. La hemiparesia sin alteraciones sensitivas objetivas o campi-
mtricas sugiere el diagnstico de una hemiparesia motora
pura. La lesin se ubica en el brazo posterior de la cpsula
interna, corona radiante, protuberancia inferior, pednculo
cerebral, pirmide bulbar [30,31].
2. La parlisis del tercer par craneal ipsilateral a la lesin con
hemipleja faciobraquiocrural cruzada se denomina sndro-
me de Weber, y sugiere afeccin de un lado de la base del
mesencfalo [10,23].
3. La parlisis facial perifrica con hemipleja braquiocrural cru-
zada se identifica como el sndrome de Millard-Gbler, y se
produce por una lesin de un lado de la base de la protuberan-
cia anular [10,23].
4. La hemipleja contralateral a la lesin puede asociarse con la
parlisis de los movimientos conjugados laterales de los ojos
hacia el lado contrario a la lesin y parlisis facial contralate-
ral (sndrome de Foville superior). La hemipleja contralate-
ral a la lesin con parlisis de los movimientos conjugados
laterales de los ojos hacia el lado de la lesin identifica al
sndrome de Foville medio y al sndrome de Foville inferior.
La diferencia clnica fundamental entre los sndromes medio
e inferior radica en la distribucin de la parlisis facial peri-
frica, contralateral y directa a la lesin, respectivamente [31].
5. La ataxia y la hemipleja piramidal que afecta a la pierna ms
que al brazo (sndrome de hemiparesia atxica) sugiere que la
lesin responsable se localiza donde la corona radiata se une
a la cpsula interna o en la parte ventral de la protuberancia
anular [10,30].
6. La hemianestesia en el lado hemipljico indica un sndrome
sensitivomotor que corresponde a una lesin en tlamo y brazo
posterior de la cpsula interna [10,30]. La presencia de otros
sntomas asociados sugiere el diagnstico de sndromes como
el de Raymond-Cestan, Babinski-Nageotte, Brown-Squard
si existe lesin cervical alta, etc. Estas entidades indican
una topografa especfica.
Sin embargo, debemos destacar que el diagnstico de los trastor-
nos vasculares en el tronco enceflico y en el cerebro no se facilita
mayormente por el conocimiento de la mirada de sndromes
epnimos.
En las lesiones de la mdula espinal se producen alteraciones
motoras que, acorde a la topografa y manifestaciones asociadas,
integran sndromes caractersticos:
1. Mielopata sensitivomotora transversal aguda (parapleja o
cuadripleja, dficit sensitivo infralesional con nivel en el
tronco y disfuncin de los esfnteres) con un nivel orientativo
(cervical superior, intumescencia cervical, torcico, intumes-
cencia lumbar). El sndrome subagudo o crnico es general-
mente incompleto y cursa con debilidad crural espstica, gra-
dualmente progresiva con o sin ataxia.
2. Mielopata ventral: cursa con parlisis y dficit sensitivo infra-
lesional con indemnidad de la funcin de la columna posterior.
3. Mielopata central cervical: hay termoanalgesia suspendida y
disociada con amiotrofia braquial.
4. Hemiseccin medular.
En las parlisis por interrupciones de las neuronas perifricas
fuera de los lmites propios de la sustancia medular pueden afec-
tarse las races y los troncos de los nervios perifricos. Segn la
distribucin de las alteraciones motoras y sensitivas se determi-
nan entidades clnicas definidas, como la parlisis de Erb-Du-
chenne (plexopata braquial superior), la mononeuropata, la
polineuropata y la mononeuropata mltiple.
VALORACIN DE LA ETIOPATOGENIA
DE LOS SNDROMES CLNICOS
Durante el reconocimiento del sndrome, tiene lugar el paso de la
comprobacin de las manifestaciones en el enfermo concreto al
establecimiento de las relaciones subyacentes y las dependencias
causales entre los mismos. Se subraya que no se concibe buscar
la causa de una enfermedad sin establecer primeramente una hi-
ptesis sobre la parte o funcin afectada.
Diagnstico de los sndromes anatmicos y funcionales
Clsicamente, en funcin del predominio de los signos de dao
estructural o funcional, se distinguen los sndromes anatmicos
y los sndromes funcionales.
El sndrome anatmico se da por la combinacin de signos
que corresponde a los cambios estructurales de un rgano o sis-
tema. Por ejemplo, la aparicin sbita de fiebre, tos con expecto-
racin purulenta, disnea, estertores crepitantes, unido a otros sig-
nos localizados de condensacin pulmonar, fsicos o radiogrfi-
cos, definen al sndrome de neumona tpica [32].
El sndrome fisiolgico dado por la combinacin de signos
que corresponden a los cambios funcionales de un rgano o sis-
tema p. ej., el aumento de las concentraciones de iones H
+
(dis-
minucin del pH), el descenso de HCO
3
-
y, como cambio com-
pensador, la hiperventilacin con disminucin de la presin de
CO
2
en sangre caracteriza el sndrome de la acidosis metablica.
Los sndromes del sistema nervioso, en general, combinan
ambas clasificaciones. Esta particularidad se explica porque en
la clnica, principalmente, se estudian las diversas funciones
neurolgicas (corticales superiores, motoras, reflejas, sensoria-
les), se detectan sus alteraciones patolgicas, se identifican las
manifestaciones de las enfermedades y se establece la localiza-
cin anatmica de la lesin, es decir, se llega al diagnstico
topogrfico.
Diagnstico de los sndromes simples y complejos
El trastorno anatomofuncional puede circunscribirse a un rgano
(sndrome simple) o puede afectar a todo el organismo (sndrome
complejo) [15].
El complejo sintomtico constituido por la confusin de los
lados derecho e izquierdo del cuerpo y la incapacidad para escri-
bir, calcular e identificar a los diferentes dedos de ambas manos
se conoce como sndrome de Gerstmann. Su diagnstico estable-
ce la presencia de una lesin en el lbulo parietal izquierdo o el
dominante, especficamente en la circunvolucin angular o en la
sustancia blanca subyacente [10].
La elevacin de la presin intracraneal (PIC) por encima de
15 mmHg se traduce por un cuadro clnico ms amplio y general.
A la trada clsica de cefalea (continua, de predominio matutino
y progresiva), de vmitos (tardos) y de papiledema (signo de
sensibilidad limitada), se pueden aadir otros signos que no guar-
dan relacin estricta con la PIC: dilatacin pupilar, parlisis del
VI par craneal, somnolencia y reaccin de Cushing (aumento de
DIAGNSTICO DE LOS SNDROMES CLNICOS
889 REV NEUROL 2002; 35 (9): 883-890
la presin arterial sistlica y bradicardia). Al llegar la PIC a 40-
50 mmHg disminuye el flujo sanguneo cerebral y se pierde el
conocimiento [10,23].
Diagnstico etiolgico del sndrome
De forma general, el sndrome es la consecuencia del efecto de
mltiples causas patgenas sobre el organismo, es decir, el orga-
nismo, ante diversos factores nocivos, tiene reacciones iguales,
tpicas y limitadas (p. ej., la inflamacin, la obstruccin, el dficit
funcional, etc.).
Segn Vasilenko y Grebenev: El sndrome constituye uno
de los cuadros de la enfermedad. Un mismo sndrome puede
observarse en diferentes enfermedades, y una misma enferme-
dad (en distintos estadios y formas clnicas) puede manifestar-
se mediante distintos sndromes. Los sndromes se revelan y
modifican segn el desarrollo y el estadio de la enfermedad, y
pueden surgir bajo el influjo de distintas causas y reflejar en
primer trmino las particularidades de la reaccin del organis-
mo [15].
Dado que unos sndromes tienen una causa especfica y otros
una causa menos precisada, puede ocurrir que un mismo sndro-
me sea, en un caso, de naturaleza criptognica, y en otro, de
naturaleza sintomtica (p. ej., en las epilepsias del lbulo tempo-
ral). Con el refinamiento de las tcnicas diagnsticas es lgico
suponer que las entidades criptognicas han de pasar a ser sinto-
mticas de determinadas enfermedades.
Establecido el sndrome, no se suele identificar la causa pre-
cisa del problema clnico, pero se simplifica el diagnstico dife-
rencial de las enfermedades posibles y se facilita la investigacin
y tratamiento individual del paciente.
Por ejemplo, la iniciacin aguda del sndrome bulbar lateral
indica como causas probables la oclusin de cualquiera de las
siguientes arterias: vertebral, cerebelosa posteroinferior o bulba-
res superior, media o lateral inferior [10,12]. Sin embargo, como
seala Hachinski, las entidades producidas por la oclusin de una
arteria nica se encuentran ms frecuentemente en los libros de
texto que en la prctica neurolgica [33]. Por ello, actualmente
parece ms provechoso expresar el diagnstico sindrmico en
trminos anatmicos.
Adems, en ocasiones, al estudiar stas y otras entidades se
utilizan denominaciones que expresan un fenmeno observado
en un tipo de lesin (p. ej., oclusin de un vaso especfico con
infarto, siringomielia), y que constituye slo uno de los varios
patrones lesionales que pueden dar lugar al sndrome, inclusive
a veces ni es frecuente. Con tal generalizacin se excluye la
diversidad anatomopatolgica que subyace a la expresin del
cuadro clnico.
En la prctica, muchas veces los datos obtenidos no propor-
cionan tanta riqueza de signos, ni de forma tan clara y precisa,
como las descripciones de los manuales. Por ejemplo, actualmen-
te es importante dominar la clnica de cada entidad que produce
vrtigo y, en contraposicin, carece de inters prctico la distin-
cin entre sndrome vestibular central y sndrome vestibular pe-
rifrico, sobre la base de los caracteres del vrtigo, el nistagmo y
las alteraciones del equilibrio esttico y dinmico. En este caso,
existen diversos aspectos que invalidan una orientacin diagns-
tica topogrfica:
1. La gran mayora de los vrtigos son de origen perifrico.
2. Hay sntomas considerados como tpicos de una alteracin
perifrica que se pueden presentar en lesiones centrales, como
es la hipoacusia en el infarto protuberancial inferior externo
o el vrtigo intenso con marcado componente vegetativo en
las lesiones vasculares situadas en la regin bulbar lateral o
del cerebelo [13].
3. El desequilibrio esttico y dinmico con desviacin de los
miembros o la cada del tronco hacia el lado afecto se mani-
fiesta en una lesin laberntica predominantemente unilate-
ral, pero en las lesiones centrales no se percibe una regla tan
fija y fiable para hacer la distincin [34].
Respecto al diagnstico final en las enfermedades del sistema
nervioso, Plum y Posner sealan que se ha de llegar en forma
deliberada, basar las conclusiones en su capacidad para satisfacer
principios conocidos de anatoma, alteracin de funciones neuro-
lgicas y mecanismos de enfermedad. Es necesario evitar esfuer-
zos indebidos para ajustar grupos de signos y sntomas en sndro-
mes inexactos. Los mdicos que intentan comparar con gran
rapidez sntomas y signos seleccionados con diagnsticos cons-
truidos repetidamente, con frecuencia encuentran difcil renun-
ciar a las conclusiones hechas de forma prematura [35].
Al establecer hiptesis preliminares se debe tener mucho cui-
dado; algunas enfermedades se presentan de forma que no es siem-
pre posible localizar con facilidad los sntomas y signos iniciales.
Merece especial consideracin el hecho de que en ocasiones no es
posible plantear un sndrome clnico, ya que se presenta un snto-
ma aislado o varios sntomas no agrupables patognicamente de
forma peculiar. En estos casos, una valoracin ordenada y abierta
del problema, por lo general a travs de un sntoma capital y sus
rasgos ms orientativos, permite establecer el diagnstico de la
enfermedad.
CONCLUSIONES
Hemos realizado una valoracin del concepto, manifestaciones y
etiopatogenia de los sndromes clnicos en general. A partir de las
deficiencias encontradas, en los terrenos terico y prctico, con-
sideramos necesario aconsejar las siguientes estrategias:
1. Aplicar trminos que no presupongan una sola manifesta-
cin lesional y causal y que, por lo tanto, inviten a una mayor
investigacin clnica y patolgica de la entidad, en lugar de
brindar la apariencia de ser un problema completamente
aclarado.
2. Adoptar una definicin operacional con criterios, en lo posi-
ble actuales y universalmente aceptados, para reconocer ob-
jetivamente cada una de las manifestaciones del sndrome.
3. Evaluar los factores asociados y su influencia en el hallazgo
de las manifestaciones claves.
4. Caracterizar, segn los lmites de nuestro conocimiento y los
medios de investigacin disponibles, los patrones anatomo-
patolgicos que causan el sndrome y no slo uno de los
fenmenos que se observa en un tipo de lesin.
5. Considerar los principales factores asociados al pronstico
del paciente.
6. Individualizar el cuidado y seguimiento de cada paciente, as
como basar la actuacin en el juicio clnico adecuado, ms
que en directrices generales y uniformes.
7. Emplear, cuando sea pertinente, una escala descriptiva para
valorar la evolucin y realizar estudios de seguimiento.
REV NEUROL 2002; 35 (9): 883-890
P.L. RODRGUEZ-GARCA, ET AL
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BASES PARA EL DIAGNSTICO DE LOS SNDROMES CLNICOS
Resumen. Objetivo. Ofrecer una reflexin sobre los principios para
definir una entidad sindrmica y para valorar sus manifestaciones y la
etiopatogenia. Desarrollo. Primeramente se sealan varias definiciones
de sndrome disponibles y cules son los rasgos esenciales para utilizar
este calificativo en una entidad. Luego se abordan las perspectivas topo-
grfica y semiolgica para ordenar los sndromes clnicos y se utilizan
tablas con ejemplos representativos. Se detallan las principales deficien-
cias en el uso de los trminos sindrmicos y las posibles causas de estas
situaciones. Posteriormente se valor los principales aspectos semiol-
gicos para el diagnstico de un sndrome. Se hizo nfasis en los factores
que influyen en la variabilidad del comportamiento clnico, en los facto-
res que influyen en el reconocimiento de las manifestaciones a travs de
los mtodos de investigacin disponibles, en la regla de la confirmacin
iterativa del sntoma y despus en la caracterizacin y coordinacin del
sntoma con otros fenmenos afines. Por ltimo, se valoran las bases
etiopatognicas de los sndromes clnicos. Se seal la importancia que
posee la determinacin del trastorno anatomofuncional subyacente, las
distinciones clsicas al respecto y la relacin entre sndrome y enferme-
dad. Se utilizan como ejemplos los criterios diagnsticos de mltiples
sndromes neurolgicos. Conclusiones. Se delimit el concepto de sn-
drome con vistas a ilustrar la presencia de trminos inapropiados, equ-
vocos y con pobres implicaciones en los terrenos terico y prctico.
Adems, se resean vas para solucionar las deficiencias encontradas.
[REV NEUROL 2002; 35: 883-90]
Palabras clave. Diagnstico diferencial. Diagnstico neurolgico.
Examen neurolgico. Prcticas clnicas. Sndrome.
BASES PARA O DIAGNSTICO DAS SNDROMAS CLNICAS
Resumo. Objectivo. Oferecer uma reflexo sobre os princpios que
definem uma entidade sindrmica e avaliar as suas manifestaes e a
etiopatogenia. Desenvolvimento. Em primeiro lugar, assinalam-se
vrias definies de sndroma disponveis e quais os traos essenciais
para utilizar esta qualificao numa enitdade. Posteriormente abor-
dam-se as perspectivas topogrfica e semiolgica, para ordenar as
sndromas clnicas e utilizam-se tabelas com exemplos representati-
vos. Descrevem-se as principais deficincias no uso dos termos sindr-
micos e as possveis causas destas situaes. Posteriormente avalia-
ram-se os principais aspectos semiolgicos para o diagnstico de uma
sndroma. Evidenciaram-se os factores que influem na variabilidade
do comportamento clnico, factores que influem no reconhecimento
das manifestaes, atravs dos mtodos de investigao disponveis,
baseados na regra da confirmao repetitiva do sintoma e depois na
caracterizao e coordenao do sintoma com outros fenmenos afins.
Por ltimo, avaliam-se as bases etiopatognicas das sndromas clni-
cas. Assinalou-se a importncia que possui a determinao da pertur-
bao anatomofuncional. subjacente, as respectivas distines clssi-
cas e a relao entre sndroma e doena. Utilizam-se como exemplos
os critrios de diagnstico de mltiplas sndromas neurolgicas. Con-
cluses. Delimitou-se o conceito de sndroma a fim de ilustrar a pre-
sena de termos inadequados, equvocos e com fraco envolvimento no
mbito terico e prtico. Alm disso, apresentam-se vias para soluci-
onar as deficincias encontradas. [REV NEUROL 2002; 35: 883-90]
Palavras chave. Diagnstico diferencial. Diagnstico neurolgico.
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