ISBN DE LA OBRA

ISBN-13: 978-84-611-2176-2
PEDIATRA (3 edicin)
ISBN-13: 978-84-612-6342-4
DEPSITO LEGAL
M-39964-2006
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P e d i a t r a
3 ] AUTORES [
PEDIATRA
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
AIDA SUAREZ BARRIENTOS
SCAR CANO VALDERRAMA
Autores principales
MARA TERESA RIVES FERREIRO
VERNICA SANZ SANTIAGO
MARA DEL PILAR ANTN MARTIN
MERCEDES SERRANO GIMARE
FERNANDO CARCELLER LECHN
SCAR CANO VALDERRAMA
Relacin de autores
A U T O R E S
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Nio Jess. Madrid
Hospital Universitario de Getafe. Madrid
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona
Hospital Nio Jess. Madrid
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
AIDA SUREZ BARRIENTOS
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ
ALFONSO JURADO ROMN
ALICIA JULVE SAN MARTN
ALONSO BAU GONZLEZ
LVARO GONZLEZ ROCAFORT
ANA DELGADO LAGUNA
ANA GMEZ ZAMORA
ANA MARA VALVERDE VILLAR
BORJA RUIZ MATEOS
BORJA VARGAS ROJO
CARMEN VERA BELLA
CLARA MARCUELLO FONCILLAS
CRISTIAN IBORRA CUEVAS
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ
DAVID BERNAL BELLO
DAVID BUENO SNCHEZ
EDUARDO FORCADA MELERO
ELISEO VA GALVN
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO
ESTELA LORENZO HERNANDO
FERNANDO MORA MNGUEZ
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL
GONZALO BARTOLOM GARCA
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ
INMACULADA GARCA CANO
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
JORGE ADEVA ALFONSO
JORGE ASO VIZN
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ
JUAN JOS GONZLEZ FERRER
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
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JUAN PEDRO ABAD MONTES
KAZUHIRO TAJIMA POZO
LAIA CANAL DE LA IGLESIA
LUIS BUZN MARTN
LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ
MANUEL GMEZ SERRANO
MANUEL GONZLEZ LEYTE
MANUEL LEOPOLDO RODADO
MARCO SALES SANZ
MARA ASENJO MARTNEZ
MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ
MARA LUISA GANDA GONZLEZ
MARA MOLINA VILLAR
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ
MARTA MORADO ARIAS
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ
MONCEF BELAOUCHI
OLGA NIETO VELASCO
PABLO DVILA GONZLEZ
PABLO SOLS MUOZ
PALOMA IGLESIAS BOLAOS
PATRICIO GONZLEZ PIZARRO
PAULA MARTNEZ SANTOS
RICARDO SALGADO ARANDA
ROBERTO MOLINA ESCUDERO
ROCO CASADO PICN
RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ
RUTH LPEZ GONZLEZ
SARA BORDES GALVN
SARA ELENA GARCA VIDAL
SILVIA PREZ TRIGO
SUSANA GARCA MUOZGUREN
SUSANA PERUCHO MARTNEZ
TERESA BASTANTE VALIENTE
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Clnica Universitaria de Navarra. Navarra
Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Hospital de Ciudad Real
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona
Hospital General de Mstoles. Madrid
Hospital Infanta Leonor. Madrid
Hospital Nio Jess. Madrid
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid
Hospital Universitario de Getafe. Madrid
Hospital Universitario de Guadalajara
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn
Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid
Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla
5 ] ORIENTACIN MIR [
P e d i a t r a
7
TEMA 1 NEONATOLOGA.........................................................................................9
1.1. MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRA .............................................................9
1.2. RN NORMAL ..............................................................................................................9
1.3. SIGNOS DE PATOLOGA EN RN ..................................................................................11
1.4. CLASIFICACIN DEL RN.............................................................................................12
1.5. ASISTENCIA EN PARITORIOS.......................................................................................12
1.6. EMBARAZOS DE ALTO RIESGO...................................................................................14
1.7. TRAUMATISMOS DEL PARTO.....................................................................................15
1.8. ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..........................................................18
1.9. ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ...............................................................21
1.10. TRASTORNOS HEMATOLGICOS...............................................................................25
1.11. ENFERMEDADES METABLICAS.................................................................................27
1.12. INFECCIONES NEONATALES.......................................................................................30
1.12.1. PERINATALES .............................................................................................................30
1.12.2. CONNATALES CONGNITAS O PRENATALES..............................................................31
1.13. CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TXICOS DURANTE EL EMBARAZO.................35
TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO..................................................................35
2.1. DESARROLLO NORMAL..............................................................................................36
2.2. OTROS NDICES DE CRECIMIENTO .............................................................................36
2.3. TALLA BAJA...............................................................................................................36
TEMA 3 NUTRICIN..................................................................................................37
3.1. REQUERIMIENTOS: .....................................................................................................37
3.2. ALIMENTACIN DEL LACTANTE.................................................................................37
3.3. MALNUTRICIN.........................................................................................................38
3.4. OBESIDAD..................................................................................................................38
3.5. RAQUITISMO .............................................................................................................39
3.6. ESCORBUTO ..............................................................................................................40
TEMA 4 DESHIDRATACION......................................................................................40
4.1. SNDROME POST-GASTROINTERITIS ...........................................................................41
TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO......................................42
5.1. OBSTRUCCIN AGUDA DE VAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ...................................42
5.2. ESTRIDOR LARNGEO CONGNITO.............................................................................43
5.3. BRONQUIOLITIS AGUDA ............................................................................................43
5.4. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE....................................................................................44
5.5. FIBROSIS QUSTICA ....................................................................................................45
TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.................................................................................47
6.1. ATRESIA Y FSTULA TRAQUEOESOFGICA .................................................................47
6.2. REFLUJO GASTROESOFGICO....................................................................................47
6.3. ESTENOSIS HIPERTRFICA DE PLORO........................................................................48
6.4. MEGACOLON AGANGLIONAR CONGNITO (HIRSCHPRUNG).....................................49
6.5. DIVERTCULO DE MECKEL..........................................................................................50
6.6. INVAGINACIN INTESTINAL .......................................................................................50
6.7. INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTENAS DE VACUNO.................................................51
6.8. DIARREA CRNICA....................................................................................................51
6.9. DIARREA CRNICA INESPECFICA..............................................................................51
6.10. ENFERMEDAD CELIACA.............................................................................................52
TEMA 7 SNDROME DE REYE...................................................................................53
TEMA 8 NEFROUROLOGA.......................................................................................53
8.1. INFECCIONES DE LA VA URINARIA ............................................................................53
8.2. REFLUJO VESICOURETERAL ........................................................................................54
8.3. PATOLOGA TESTICULAR ...........................................................................................55
8.4. ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA ......................................................................57
TEMA 9 SINDROME HEMOLTICO URMICO ..........................................................57
TEMA 10 HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA..........................................................57
10.1. TUMORES EN LA INFANCIA........................................................................................57
10.2. NEUROBLASTOMA.....................................................................................................57
10.3. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA....................................................................58
TEMA 11 ENFERMEDADES INFECCIOSAS..................................................................60
11.1. ENFERMEDADES EXANTEMTICAS ............................................................................60
11.2. TOS FERINA................................................................................................................64
11.3. PAROTIDITIS...............................................................................................................64
11.4. VIH EN LA INFANCIA..................................................................................................65
TEMA 12 MUERTE SBITA DEL LACTANTE...............................................................67
TEMA 13 INMUNIZACIONES Y VACUNAS.................................................................67
13.1 GENERALIDADES........................................................................................................67
13.2. VACUNAS..................................................................................................................68
13.3. VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES..........................................................70
13.4. CALENDARIO VACUNAL ............................................................................................70
TEMA 14 CAUSAS DE MORBILIDAD PEDITRICA.....................................................71
] NDICE [
N D I C E
P e d i a t r a
9 ] NEONATOLOGA [
1.1.- Mortalidad y morbilidad en pediatra
El perodo neonatal abarca las cuatro primeras semanas de vida
extrauterina. La mortalidad neonatal ha disminuido progresiva-
mente en los ltimos aos, especialmente en las primeras 24 h
de vida. A pesar de ello, representa el 65% de las muertes en
los menores de un ao.
Tasas de mortalidad
(Ver captulo de Demografa Sanitaria en el manual de
Miscelnea).
Causas de mortalidad
- Fetal tarda o prenatal: CIR o asfixia.
- Neonatal: bajo peso y malformaciones congnitas.
- Postneonatal: causas ajenas al perodo neonatal.
1.2.- RN normal
Aspectos generales (MIR)
- Peso de Recin Nacido (PRN): 2500-4500 g. Se produce una
prdida fisiolgica del peso durante la primera semana de vida
de hasta el 10%. El RN iguala o supera el PRN hacia las 2 se-
manas de vida.
- Talla: 50 cm.
- Permetro ceflico: 35 cm
- Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm
- Frecuencia cardaca: 120-160 lpm (en perodos de sueo-re-
lajacin puede alcanzar 90 lpm y en perodos de actividad 180
lpm). En el RNPT puede ser normal en reposo una frecuencia
de 140-150 lpm.
- Temperatura al nacimiento: es similar a la de la madre pero
disminuye rpidamente tras el parto restablecindose en 4-8 h.
- Actitud general:
Movimientos incontrolados de extremidades con apertura
y cierre de las manos de forma espontnea y sin propsito.
Sonrisa involuntaria.
Giro de la cabeza y succin bajo control consciente.
Movimientos mioclnicos de la mandbula y pies en pero-
dos de actividad que carecen de significado patolgico.
- Expulsin meconio: primeras 24-48 h. El 99% de los RNT y
el 95% de los RNPT expulsan meconio en las primeras 48 h. Al
tercer da comienzan las deposiciones de transicin.
- Inicio de diuresis en las primeras 24 h. El filtrado glomerular
disminuye en los primeros das de vida, llegando a ser similar
al del adulto en torno al ao. Est disminuida la capacidad para
concentrar la orina (el tbulo retiene cloro y sodio). En el RNPT
existen elevadas prdidas de sodio a travs del rin.
- Nutricin:
Necesidades calricas 110 kcal/Kg/da al final de la primera
semana.
Necesidades lquidos: 120-150 cc/kg/da al final de la pri-
mera semana.
Exploracin fsica
Aspecto general
- Piel: gelatinosa en RNPT y descamada en RN postrmino.
Vrnix caseoso, tpico del RNT y desaparece en el postr-
mino; lanugo (pelo blando, fino e inmaduro) tpico del RNPT.
- Acrocianosis y color en arlequn por inestabilidad vasomo-
tora y lentitud circulatoria. No tienen significado patolgico.
- Cutis marmorata o piel moteada por fluctuacin de la tem-
peratura; puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis.
- Signos de alarma: palidez (asfixia, anemia, shock, edema), pl-
tora (policitemia), ictericia, en las 24 h cianosis generalizada.
- Edemas: el edema perifrico es fisiolgico; el edema locali-
zado es caracterstico del Turner en las extremidades o en lin-
fangiectasias congnitas. El edema generalizado aparece en
RNPT, hydrops fetalis, sndrome de Hurler (mucopolisacaridosis
congnita) o secundario a hipoproteinemia (nefrosis cong-
nita).
Alteraciones cutneas fisiolgicas
- Hemangioma capilar o mancha asalmonada: mcula erite-
matosa, generalmente localizada en prpados, entrecejo o
cuello; que es transitoria. Hay que diferenciarlo de la mancha
en vino de Oporto (1 rama del trigmino, asociada al sn-
drome Sturge-Weber) y del hemangioma cavernoso (tumo-
racin azulada profunda y grande que puede producir
complicaciones como atrapamiento de plaquetas en el sn-
drome de Kasabach-Merritt).
- Mancha monglica o de Baltz: mcula azulada bien deli-
mitada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer al
ao de vida.
TEMA 1 NEONATOLOGA
Es el segundo tema ms preguntado en Pediatra. No debes ol-
vidarte de las caractersticas normales del recin nacido, el test
de Apgar y el de Silverman, distrs respiratorio para cada edad
gestacional y enterocolitis necrotizante.
ENFOQUE MIR
Alteraciones
congnitas
Asfixia-
trauma
parto
Infecciones
RNPT RNT
Inmadurez
SDRRN/EMH
HIV
Insuficiencia
placentaria
Infecciones
intratero
Mal-
formaciones
congnitas
Tabla 1. Causas principales de mortalidad.
FETO 1-4 AOS 5-14 AOS <1 AO
Accidentes
Neoplasias
Homicidios
Mal-
formaciones
congnitas
Cardiopatas
(no
congnitas)
Accidentes
Mal
formaciones
congnitas
Neoplasias
Homicidios
Cardiopatas
(no
congnitas)
Procesos
perinatales
Mal-
formaciones
congnitas
Muerte
sbita del
lactante
Accidentes
Infecciones
(respira-
torias)
Figura 1. Mancha monglica.
Manual A Mir
10 ] NEONATOLOGA [
- Eritema txico alrgico: ppulas blancas pequeas, sobre
base eritematosa, que aparecen durante el 1- 3 da de vida,
persistiendo durante una semana. Contiene eosinfilos y se
localiza fundamentalmente en cara, tronco y miembros. Es
ms intenso con Lactancia Materna (LM).
- Melanosis pustulosa: erupcin vesiculopustulosa presente
al nacimiento, que contiene neutrfilos y que desaparece al
2-3 da. Se localizan en barbilla, cuello, espalda, extremida-
des, palmas y plantas. Ms tpico en la raza negra.
- Millium facial: pequeas papulitas blanquecinas en raz
nasal.
- Acn neonatorum: relacionado con LM; suelen desaparecer
a la semana de vida.
Crneo
Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en
unos das. La craneotabes es un rea sea blanda, fisiolgica
cuando se localiza en el hueso parietal, tpica de RNPT y de RNT
expuesto a compresin uterina. Se considera patolgico cuando
es persistente, se localiza en regin occipital, se asocia a altera-
ciones seas (osteognesis imperfecta, disostosis cleidocraneal,
crneo lacunar, hipotiroidismo) o al sndrome de Down.
- Fontanelas: la fontanela anterior o bregmtica debe cerrarse
hacia los 9-18 meses y la posterior o lambdoidea sobre los 3 m.
- Suturas:
Acabalgamiento fisiolgico en partos distcicos.
Craneosinstosis: fusin prematura que impide el correcto
desarrollo del SNC. Existen distintos tipos dependiendo de la
sutura afectada, siendo la ms frecuente la afectacin de la
sutura sagital dando lugar a la escafocefalia (ver manual de
Neurologa y Neurociruga).
Ojos
- Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos difi-
cultosos.
- Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de hete-
rocromas (sndrome de Waardenburg) o aniridia (Wilms).
- Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas
congnitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopata de la
prematuridad o persistencia del vtreo primario.
Orejas
- Apndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se aso-
cian a alteraciones renales.
Boca
- Dientes neonatales: tpicos de distintos sndromes (Ellis-Van
Greveld, Hallerman-Streiff); suelen caer antes de la erupcin de
los dientes de leche.
- Fisura palatina, labio leporino.
- Perlas de Ebstein: acmulos de clulas epiteliales en el pa-
ladar duro. En encas pueden existir quistes de retencin de
moco (ndulos de Bonh) o hipertrofias gingivales (pulis
congnitos). Suelen desaparecer en semanas de forma es-
pontnea.
- El callo de succin localizado en labio superior desaparece
cuando finaliza la LM.
Cuello
- Descartar masas cervicales.
- Hematoma del esternocleidomastoideo o ndulo de Stroe-
mayer: tras parto traumtico (presentacin podlica o expul-
sivo prolongado). Es una masa palpable de movimiento
transversal y resolucin espontnea cuyo tratamiento es la fi-
sioterapia.
- Tortcolis congnito por fibrosis del ECM: precisa rehabilita-
cin precoz para no dar problemas de moldeamiento facial y
alteraciones de la posicin de la mirada.
- Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana
cervical, tpico del sndrome de Turner y de Down.
Trax
- Hipertrofia mamaria (uni o bilateral) fisiolgica por estmulo
hormonal materno. Puede existir secrecin lctea. No se debe
manipular para evitar mastitis.
- Pezones supernumerarios o muy separados: son tpicos del
sndrome de Turner.
- La respiracin en el RN es diafragmtica casi en su totalidad.
En RNPT la respiracin es irregular y peridica.
Corazn
Valorar soplos sugerentes de cardiopata congnita. Palpar pul-
sos para descartar coartacin de aorta. En los RN existe una ta-
quicardia fisiolgica, siendo mayor en los RNPT. El ritmo es
embriocrdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma in-
tensidad y estn separados por el mismo espacio de tiempo.
Abdomen
El hgado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; ms rara-
mente se palpa el polo de bazo. A las 24 h en la radiografa (Rx)
de abdomen debe existir aire en recto. Son frecuentes las dis-
tasis de los rectos del abdomen (sobre todo en RNPT) y la hernia
umbilical (ms caracterstica de los nios de raza negra), que se
resuelven espontneamente. El ombligo contiene dos arterias y
Acondroplasia, disostosis
cleidocraneal, hipofosfatasia,
raquitismo (dficit vitamina D),
osteognesis imperfecta
Hidrocefalia
Hipotiroidismo
Rubola congnita, Apert,
Trisomas
CIR/RNPT
Tabla 2. Alteraciones en la fontanela.
FONTANELA ANTERIOR PERSISTENTE
Craneosinostosis,
huesos wormianos
Microcefalia
Hipertiroidismo
congnito
FONTANELAS PEQUEAS
Figura 2. Tortcolis congnito.
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P e d i a t r a
11 ] NEONATOLOGA [
una vena, la existencia de una arteria umbilical nica se ha re-
lacionado con trisoma 18. Se suele caer a los 7-15 das, y el re-
traso en su cada est relacionado con infecciones fulminantes
y defectos en la quimiotaxis de los neutrfilos.
Genitales
La prominencia de los genitales es fisiolgica y secundaria a las
hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con una
pequea menstruacin en las nias. Tambin se considera fisio-
lgico el hidrocele, cierto grado de fimosis y testes en ascensor
localizados en conductos inguinales.
Extremidades
En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra
de Ortolani (caderas luxadas) o de Barlow (caderas luxables) (ver
manual de Traumatologa y Ciruga Ortopdica).
Neurolgico
Reflejos arcaicos y postura: segn la edad de gestacin el RN
mantiene una postura en extensin completa a las 28 semanas,
con flexin de miembros inferiores a las 34 semanas y flexin de
los cuatro miembros en los RNT.
- Reflejo de Moro: la extensin sbita de la cabeza provoca un
movimiento de abrazo (extensin de miembros superiores e
inferiores seguida de flexin y aduccin) que puede acompa-
arse o no de llanto final. Suele desaparecer al 4-6 mes.
- Reflejo de prensin palmar: suele desaparecer al 4-6 mes,
mientras que el reflejo de prensin plantar desaparece ms
tardamente hacia los 9-10 meses.
- Reflejo de succin: coordinado con la deglucin a las 32 se-
manas, aunque ya est presente a las 28 semanas de gesta-
cin. Suele desaparecer al 4 mes.
- Reflejo de Galant o incurvacin del tronco: el nio huye de
los estmulos producidos a los lados del tronco. Desaparece al
4-6 mes.
- Reflejo tnico del cuello: girando manualmente la cabeza en
decbito supino se produce extensin del brazo hacia donde
mira la cara y flexin de las extremidades contralaterales.
- Reflejo del paracadas: no desaparece nunca.
- Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura
se producen movieminetos de marcha.
1.3.- Signos de patologa en RN
- Cianosis:
Perifrica: de origen pulmonar o cardaco.
Central: depresin del SNC (frmacos, hemorragia intra-
craneal o anoxia).
Metablica-infecciosa: por hipoglucemia, bacteriemia, me-
ningitis.
- Palidez: anemia, hemorragia aguda, hipoxia, hipoglucemia,
sepsis, shock, insuficiencia suprarrenal.
- Hipotensin arterial: hipovolemia, sepsis, insuficiencia car-
daca (obstruccin del corazn izquierdo, neumotrax, de-
rrame pericrdico) o alteraciones metablicas (hipoglucemia-
insuficiencia suprarrenal). En los RNMBP se asocia con neumo-
trax, hemorragia intraventricular y hematoma heptico.
- Convulsiones: por alteracin del SNC o encefalopata hip-
xico-isqumica. La apnea puede ser la primera manifestacin
de una enfermedad convulsiva en el RNPT. Hay que diferenciar
las tremulaciones de las convulsiones; las primeras ceden al in-
movilizar la extremidad.
- Letargia: infeccin (tras el 2 da), asfixia, hipoglucemia, hi-
percapnia, hipertensin intracraneal, sedacin, alteraciones
metablicas (sobre todo si asocia vmitos).
- Irritabilidad: patologa abdominal, irritacin menngea, sn-
drome de abstinencia, infecciones, glaucoma congnito o
cualquier situacin que provoque dolor.
- Hiperactividad: hipoxia, neumotrax, hipoglucemia, hipocal-
cemia, alteraciones del SNC, sndrome de abstinencia, tiroto-
xicosis, reflujo gastroesofgico, fro.
- Rechazo de la alimentacin: infecciones, alteraciones del SNC
o SNP, obstruccin intestinal.
- Hipertermia: se caracteriza por prdida de peso, disminucin
de la diuresis y fontanela deprimida. Puede acompaarse de
hiperproteinemia, policitemia o hipernatremia.
Infecciones (en los recin nacidos, la ausencia de fiebre no
descarta infeccin).
Alimentacin escasa (deshidratacin).
Temperaturas ambientales elevadas.
- Hipotermia: infecciones (sepsis), alteraciones del SNC o de la
circulacin.
- Diarrea: alimentacin excesiva, gastroenteritis, malabsorcin
intestinal, infecciones, trombosis mesentrica, enterocolitis ne-
crotizante, hernia estrangulada, invaginacin intestinal y tor-
sin ovrica o testicular.
- Pseudoparlisis: fractura, luxacin, lesiones nerviosas u os-
teomielitis.
Abdomen
Masas abdominales
- Hidronefrosis (masa abdominal ms frecuente).
- Tumores: Wilms, neuroblastoma
- Trombosis de vena renal: masa slida en costado, hiperten-
sin (HTA), hematuria y trombopenia; suele asociarse a deshi-
dratacin, policitemia o sepsis.
- Distensin abdominal: si es inmediata al nacimiento suele
estar relacionada con la obstruccin del tubo digestivo (leo
meconial).
Hernias diafragmticas
Hernia de Bochdalek
Es la ms frecuente de las hernias diafragmticas. Se produce
por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales
posterolaterales (ms frecuente izquierdo), con paso de rga-
nos abdominales al trax.
Dificulta el desarrollo del pulmn fetal, dando lugar a una hipo-
plasia pulmonar, y en un 30% de los casos existen otras altera-
ciones (SNC, atresia de esfago, onfalocele o alteraciones
cardiovasculares). La malformacin digestiva ms frecuente-
mente asociada es la malrotacin intestinal (MIR 01, 191).
Clnica
Depresin neonatal grave, distrs respiratorio con cianosis y la-
tido cardaco desplazado a la derecha, abdomen excavado.
Diagnstico
Ecografa prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visualizn-
dose asas de intestino o cmara gstrica en la cavidad torcica
(MIR 05, 180).
Tratamiento
Intubacin electiva en paritorio con hiperventilacin leve y tra-
tamiento de soporte hasta la ciruga urgente. Se puede realizar
ventilacin mediante membrana extracorprea (que disminuye
el cortocircuito derecha-izquierda) u xido ntrico previo a la re-
paracin quirrgica.
Pronstico
Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50%
siendo el marcador pronstico ms importante el desa rrollo de
hipertensin pulmonar persistente.
Hernia de Morgagni
Paraesternal anterior o retroesternal. Generalmente asintom-
tica aunque en ocasiones puede presentar clnica similar a la an-
terior. Ms propia de adultos con dolor abdominal epigstrico. El
diagnstico se realiza con Rx o TAC con contraste. El tratamiento
es quirrgico, por va abdominal, por riesgo de estrangulacin.
Manual A Mir
12 ] NEONATOLOGA [
Defectos de la pared abdominal
- Hernia umbilical: defecto de cierre a nivel umbilical por
donde protruye epipln o intestino delgado herniado recu-
bierto por piel y peritoneo. Se hace ms evidente con el llanto,
la tos o la defecacin; rara vez se estrangula. Con frecuencia
desaparece en el primer ao.
- Onfalocele: defecto de cierre a nivel umbilical por donde se
hernia el intestino recubierto por peritoneo. A veces forma
parte del sndrome de Becwith-Wiedemann (onfalocele, ma-
crosoma y macroglosia).
- Gastrosquisis: defecto de cierre de la pared abdominal, la-
teral a la lnea media, por el que se hernia intestino sin reves-
timiento.
Patologa del cordn umbilical
- Onfalitis: infeccin aguda del tejido periumbilical, habitual-
mente por S. aureus y BGN. Se puede extender a la vena porta
y dar lugar a una pioflebitis aguda. Tratamiento con antibiti-
cos administrados lo ms precozmente posible, generalmente
por va i.v.
- Persistencia del uraco (MIR 98F, 53): defecto del cierre del
conducto atlantoideo, quedando un pequeo plipo tras la
cada del cordn, que drena lquido amarillento (orina, pH
cido). En ocasiones se puede formar un plipo rojo, resistente
y duro, constituido por mucosa urinaria o digestiva, con secre-
cin mucoide que emite orina o heces. El diagnstico es eco-
grfico y el tratamiento quirrgico con reseccin completa del
uraco.
- Granuloma umbilical: aparece al caerse el cordn un tejido
blando, granular, vascularizado, con secrecin mucopurulenta.
El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y
limpieza con alcohol.
- Persistencia del conducto onfalomesentrico (MIR 00F, 191):
tejido blando que drena material mucoso (pH alcalino); se pue-
den or en ocasiones ruidos de gases. Puede dar lugar a fstu-
las, prolapsos, plipos y divertculo de Meckel.
1.4.- Clasificacin del RN
En relacin a la edad gestacional:
- RNPT (< 37 semanas).
- RNT (37-42 semanas).
- Postrmino (> 42 semanas): riesgo de Grandes para la Edad
Gestacional (GEG) o de Crecimiento Intrauterino Retardado
(CIR).
En relacin al peso al nacimiento:
- RN de Peso Extremadamente Bajo al nacimiento (RNEBP) si
1000 g.
- RN de muy bajo peso si a 1500gr (50% de mortalidad y
morbilidad).
- RN de Bajo Peso (RNBP) si > 1500 g (70% son RNPT y el 30%
son CIR.
- RN de peso elevado: >4 Kg.
En la prctica se combinan ambos criterios segn tablas percen-
tiladas:
- Pequeo para la Edad Gestacional (PEG): <p10
PEG I peso <p10.
PEG II peso y talla <p10.
PEG III peso, talla y PC <p10.
- Adecuado para la Edad Gestacional (AEG): entre p10-90.
- Grande para la Edad estacional (GEG): >p90.
Los recin nacidos GEG tienen mayor riesgo de trauma obst-
trico, anomalas congnitas, cardiopatas y mortalidad. Se con-
sideran factores predisponentes la Diabetes Mellitus y la
obesidad maternas.
1.5.- Asistencia en paritorios
Test de APGAR
Se evala al RN al 1 minuto (permite identificar aquellos RN
que van a precisar reanimacin) y a los 5, 10,15 y 20 minutos
(indican la posibilidad de que la reanimacin del nio resulte sa-
tisfactoria). Un ndice de Apgar <3 mantenido ms de 20 minu-
tos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. El
test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo de
Parlisis Cerebral Infantil (PCI).
Reanimacin neonatal
Medidas generales
- Evitar la hipotermia mediante secado con paos calientes y
Figura 3. Onfalocele.
Figura 4. Gastrosquisis.
0
<100
Pobre
Cierta flexin
Gesticula
Acrocianosis
FRECUENCIA
CARDACA
ESFUERZO
RESPIRATORIO
TONO
MUSCULAR
RESPUESTA A
ESTMULOS
COLOR
>100
Llanto vigoroso
Activo
Tos / estornudo
Rosado
1 2
Ausente
Ausente irregular
Laxo
Ausente
Azul plido
Tabla 3. Puntuaciones del test de Apgar (MIR 00, 226 ; MIR 99, 190).
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13 ] NEONATOLOGA [
cuna trmica.
- Profilaxis ocular de la infeccin gonoccica mediante poma-
das oftlmicas de eritromicina y tetraciclinas (antes nitrato de
plata al 1%).
- Profilaxis universal de la enfermedad hemorrgica mediante
una inyeccin de vitamina K intramuscular de 1 mg inmedia-
tamente tras el parto.
- Screening universal del hipotiroidimo al 2-5 da y de la fe-
nilcetonuria entre el 3-5 da tras el nacimiento (tras el inicio
de la ingesta proteica).
- Deteccin selectiva de hipoacusia en todos los bebs me-
diante prueba de otoemisiones (no se hace de rutina en todas
las maternidades).
Valoracin de la dificultad respiratoria
La dificultad respiratoria es la urgencia ms frecuente e impor-
tante en el paritorio.
Se tiene que diferenciar entre:
Test de Silverman
Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como en
nios ms mayores.
Puntuacin:
- 0-2: no dificultad respiratoria o leve.
- 3-4: dificultad respiratoria moderada.
- >4: dificultad respiratoria grave.
Adaptacin del RN a la vida extrauterina
Cardiovascular
Circulacin fetal: la sangre oxigenada llega al feto desde la pla-
centa a travs de la vena umbilical. La mitad de esta sangre ir
al hgado y el resto a la vena cava inferior a travs del conducto
venoso de Arancio (MIR 01, 162), llegando a la aurcula dere-
cha. Desde all se dirige a la aurcula izquierda a travs del fora-
men oval, y de ah a la circulacin general. La poca sangre que
llega al ventrculo derecho llega a la arteria pulmonar y volver
a la aorta a travs del ductus arterioso.
Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son:
- Cierre del ductus (10-15 h de vida) ligamento arterioso.
- Cierre del conducto de Arancio ligamento venoso.
- Cierre de las arterias umbilicales ligamento umbilical.
- Cierre de la vena umbilical ligamento redondo.
- Cierre foramen oval (antes del 3 mes).
RN
Intubacin + masaje cardaco 1:3
Falta esfuerzo
respiratorio
FC 100 ppm
Adrenalina
Bicarbonato
Volumen
Falta esfuerzo
respiratorio
FC 60
Secar y calentar
Estimulacin tctil
Abrir y aspirar va area
Ventilacin con mascarilla +/- 0
2
30 sg
30 sg
30 sg
APGAR
1 minuto
Figura 5. Algoritmo de actuacin: reanimacin del RN.
Cianosis
Alteracin centro superior
No esfuerzo respiratorio
Tabla 4. Tipos de insuficiencia respiratoria.
CENTRAL
Cianosis
Incapacidad de intercambio de
O
2
alveolar
Esfuerzo respiratorio aumentado
PERIFRICA
0
Trax fijo
Mueve
abdomen
Intercostal
Discreta
Discreto
Se oye
con fonendo
DISOCIACIN
TORACO-
ABDOMINAL
TIRAJE
RETRACCIN
XIFOIDEA
ALETEO NASAL
QUEJIDO
RESPIRATORIO
Respiracin y
balanceo
Intercostal,
supra/infraesternal
Intensa
Intenso
Se oye a
distancia
1 2
Normal
Ausente
Ausente
Ausente
Ausente
Tabla 5. Puntuaciones del test de Silverman.
Figura 6. Circulacin fetal.
Vena cava
superior
Foramen oval Ductus arterioso
Ventrculo
izquierdo
Arteria
pulmonar
Aorta ascendente
Vena cava
inferior
Aurcula
derecha
Conducto de
Arancio
Vena porta
Vena cava
inferior
Arterias
umbilicales
Vena
umbilical
Manual A Mir
14 ] NEONATOLOGA [
Hematologa
- Serie roja: la hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl con
un hematocrito en torno a 45-60% (MIR 00F, 197). El valor
de la Hb a los 3 meses disminuye considerablemente (9,5 a 14
g/dl) (MIR 00, 220) y hacia el 4-6 mes se consumen los de-
psitos de ferritina (anemia fisiolgica del RN) (MIR). Durante
los primeros 6-12 meses se mantiene un patrn de Hb similar
al del feto: 70% HbF (2, 2), 29% HbA1 (2, 2) y 1% HbA2
(2, 2).
- Serie blanca: leucocitosis fisiolgica tras el parto (hasta 25000
leucocitos/mm3). Tras la primera semana disminuye y aparece
una linfocitosis relativa.
Inmune
Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramente
superiores a los maternos. La IgG fetal es exclusivamente ma-
terna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontra-
mos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. La IgA
e IgE no atraviesan generalmente la placenta. Las Igs alcanzan
su nivel mnimo al 3 mes por desaparicin de las Igs maternas
(inmunodeficiencia fisiolgica del lactante).
1.6.- Embarazos de alto riesgo
Factores maternos:
- Socioculturales: edad materna <16 aos o >40 aos, drogas,
alcohol, tabaco, pobreza, madre soltera, estrs emocional o
fsico.
- Patologa previa: trastornos genticos, DM, HTA, bacteriuria
asintomtica, enfermedades reumticas (LES), medicacin cr-
nica.
- Antecedentes obsttricos: muerte fetal intratero o neonatal,
RNPT, CIR, malformaciones congnitas, incompetencia cervi-
cal, incompatibilidad de grupo, ictericia neonatal, hydrops,
errores congnitos del metabolismo.
- Embarazo: hemorragia vaginal, ETS, gestacin mltiple, pre-
eclampsia. El hipo e hipertiroidismo materno no controlados
son responsables de la infecundidad relativa, tendencia al
aborto, parto prematuro y muerte fetal (MIR 06, 244).
Parto:
- ndice lecitina/esfingomielina inmaduro, nalgas, aguas me-
coniales, etc.
Alteraciones del lquido amnitico
El lquido amnitico va aumentando progresivamente a razn
de 10 ml/da hasta la semana 34 de gestacin para posterior-
mente ir disminuyendo lentamente. Los valores normales son
500-2000 ml considerndose oligoamnios <500 ml y polihi-
dramnios por encima de 2000 ml.
Oligoamnios
Etiologa
- CIR y malformaciones fetales.
- Transfusin gemelo-gemelo (donante).
- Prdidas de lquido amnitico: rotura prematura de membra-
nas (RPM).
- Disminucin en la produccin: agenesia renal (sndrome de
Potter), indometacina.
- Atresia uretral.
- Amnios nudoso.
Complicaciones
- Sndrome del abdomen en ciruela pasa.
- Hipoplasia pulmonar (es la complicacin ms grave).
- Pseudobstruccin intestinal.
Polihidramnios
Etiologa
- Alteraciones congnitas: anencefalia, hidrocefalia, fstula tra-
queoesofgica, atresia duodenal, espina bfida, labio leporino,
paladar hendido, malformacin adenomatoidea qustica pul-
monar, hernia diafragmtica.
- Aumento en la produccin: diabetes mellitus, transfusin ge-
melo-gemelo (receptor), enfermedad renal polirica
- Sndromes: acondroplasia, Klippel-Feil, trisomas 18, 21,
TORCH, hydrops fetalis.
- Otros: insuficiencia cardaca fetal, enfermedad neuromuscu-
lar, hidropesa no inmunitaria, quilotrax, teratoma o causas
idiopticas.
Alteracin de los niveles de -fetoprotena materna
- Disminuida: trisoma 18-21, CIR, clculo incorrecto edad ges-
tacional. Son sugerentes de sndrome de Down una disminu-
cin de la alfafetoprotena y del estriol y un aumento de la
protena A, la hCG y la inhibina.
- Elevada: gestacin mltiple, parto postrmino, defectos tubo
neural, hydrops, amenaza de aborto, higroma qustico, onfa-
locele, nefrosis congnita, enfermedad poliqustica renal, epi-
dermlisis ampollosa, bandas amniticas, ectopia cardaca,
hemangioma placentario, hemorragia retroplacentaria, sensi-
bilidad Rh.
Figura 7. Circulacin del recin nacido.
Ligamento arterioso
Arteria
pulmonar
Aorta ascendente
Vena cava
inferior
Aurcula
derecha
Vena porta
Vena cava
inferior
Ligamento
redondo
Ligamentos
umbilicales
laterales
Debes recordar que la primera medida a tomar,
antes que ninguna otra, es calentar y estimular al RN para
que respire (salvo si hay lquido meconial, en cuyo caso
debes empezar por aspirar la trquea, antes de que el
RN respire espontneamente).
El APGAR tiene muy poco valor predictivo en lo que
se refiere a pronstico del recin nacido.
RECUERDA
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15 ] NEONATOLOGA [
Embarazos mltiples
Representan un problema por aumentar el riesgo de todas las
patologas relacionadas con la distensin uterina, la existencia
de dos fetos y el riesgo de prematuridad (20% de los neonatos
de MBPN).
- Mayor cantidad de placenta: hiperemesis gravdica, pree-
clampsia, alteraciones vasculares placentarias.
- Mayor distensin uterina: rotura prematura de membranas
(RPM), prematuridad.
- Problemas de espacio: vasos previos, insercin velamentosa
del cordn.
- Problemas de nutricin fetal: dificultad respiratoria-asfixia,
CIR, transfusin gemelo-gemelo, malformaciones congnitas
(monocigotos).
Prematuridad
Factores etiolgicos
- Causas fetales: sufrimiento fetal (alteracin del RCTG o pH
scalp), eritroblastosis, hydrops (necesidad de terminar la ges-
tacin).
- Causas placentarias: placenta previa, desprendimiento pre-
maturo de placenta.
- Causas uterinas: tero bicorne, incompetencia cervical.
- Causas maternas: preeclampsia, enfermedades crnicas, in-
fecciones, toxicomanas (necesidad de terminar la gestacin).
- Otros: RPM, polihidramnios, yatrgenas.
Complicaciones
- Respiratorias: sndrome de distrs respiratorio del recin na-
cido (SDRRN), enfermedad pulmonar crnica (EPC), neumot-
rax, neumomediastino, enfisema intersticial, neumona
congnita, hipoplasia pulmonar, hemorragia pulmonar, apnea.
- Cardiovasculares: ductus arterioso persistente (DAP), hipo e
hipertensin, bradicardia.
- Hematolgicas: anemia, ictericia, hemorragias, CID, dficit
de vitamina K, hydrops.
- Gastrointestinales: enterocolitis necrotizante.
- Metablico-endocrino: hipocalcemia, hipo e hiperglucemia,
acidosis metablica tarda, hipotermia, estado eutiroideo con
T4 baja.
- SNC: hemorragia intraventricular, leucomalacia periventricu-
lar, encefalopata hipxico-isqumica, convulsiones, retinopa-
ta, sordera, hipotona.
- Renales: hipo e hipenatremia, hiperpotasemia, acidosis tu-
bular renal, glucosuria renal, edema.
- Otros: infecciones.
CIR
Tipos (ver manual de Ginecologa y Obstetricia)
Problemas asociados
- Muerte fetal intratero, asfixia perinatal.
- Hipoglucemia.
- Policitemia-hiperviscosidad (por hipoxia fetal y aumento de
eritropoyetina).
- Dismorfologa.
1.7.- Traumatismos del parto
Los factores predisponentes son todos aquellos relacionados
con parto traumtico: macrosoma, desproporcin plvico-ce-
flica, distocias, parto prolongado, nalgas y RNPT.
Craneal
En el cefalohematoma habra que hacer diagnstico diferencial
con el meningocele (masa pulstil que aumenta de tamao
con el llanto y que asocia defecto seo).
La hemorragia subgaleal del cuero cabelludo no est deli-
mitada por suturas, por lo que puede provocar anemia e icteri-
cia. Pueden aparecer eritema, abrasiones, equimosis y necrosis
grasa subcutnea tras frceps o ventosa.
Las fracturas ms frecuentes son las lineales, no requieren tra-
tamiento y suelen ser asintomticas. Las fracturas deprimidas o
en ping-pong, si son extensas, pueden asociar afectacin pa-
rnquima subyacente y precisar tratamiento quirrgico. Las frac-
turas que tienen peor pronstico son las occipitales.
Hemorragia intracraneal
Secundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatas o alteraciones
peso, talla y permetro ceflico
Afectacin precoz
n de clulas fetales
Cromosomopatas,
alteraciones genticas,
malformaciones, teratgenos,
HTA grave
Tabla 6. Tipos de CIR.
SIMTRICO
Permetro ceflico conservado
Afectacin tarda
No
Nutricin materna deficiente,
enfermedad renovascular
materna tarda
ASIMTRICO
Debes recordar que hay enfermedades que son ms frecuen-
tes en los prematuros y otras que lo son en los CIR.
A modo de resumen y por aparatos:
RECUERDA
RNPT CIR (RNBPEG)
EMH
Apneas
DAP
Anmico
Enterocolitis
necrotizante
Cualquier cosa
(hiper e hipos)
HIV
LPV
SAM
Policitmico
PULMN
CORAZN
SANGRE
DIGESTIVO
METABLICO
NEUROLGICO
Edema difuso de
tejido celular subcutneo
Equimosis
Atraviesa suturas
Aparece inmediatamente al parto
Desaparece en los primeros das
Suele asociar
moldeamiento de cabeza
Son raros el shock, ictericia o anemia
No precisa tratamiento
CAPUT SUCEDANEUM
Hemorragia subperistica
No alteraciones de la piel
Respeta suturas
Tarda horas en aparecer
Desaparece en semanas o meses
Puede asociar: fractura, coagulopata,
hemorragia intracraneal
Puede asociar anemia
No tratamiento (no estn indicados
la incisin y el drenaje)
CEFALOHEMATOMA
Tabla 7. Caractersticas del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR).
Manual A Mir
16 ] NEONATOLOGA [
vasculares congnitas.
Subdural
Tpica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la con-
vexidad y ser asintomtica. El diagnstico se realiza por ECO-
TAC y el tratamiento es conservador. La hemorragia sintomtica
(en RNT de gran tamao) debe ser tratada mediante puncin y
evacuacin del lquido subdural a travs de la fontanela anterior.
Hay que sospechar, adems del parto traumtico, la posibilidad
de malos tratos.
Intraparenquimatosa
Suele asociarse a hipoxia-isquemia.
Subaracnoidea
Tpica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopa-
tas o por extensin de hemorragias localizadas en otras zonas.
Suelen ser asintomticas y el diagnstico se realiza mediante
puncin lumbar. El tratamiento es sintomtico y el pronstico
favorable.
Intraventricular (HIV)
Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que des-
aparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusivamente en
RNPT. Los factores predisponentes son dificultad respiratoria,
lesin hipxico-isqumica, hipo o hipertensin arterial, disminu-
cin del flujo sanguneo cerebral, prdida de integridad vascular,
aumento de la presin venosa central, neumotrax, hipervolemia.
- Clnica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90%
se producen antes del 3
er
da (50% en el 1
er
da). Aparece un
brusco deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) con
palidez, disminucin o desaparicin del reflejo de Moro o de
succin, hipotona, apneas, somnolencia, fontanela anterior a
tensin, SIADH. Un 10-15% desarrollar hidrocefalia.
- Diagnstico: ecografa transfontanelar (MIR 97, 191), TAC
o RMN. Mediante la ecografa se puede establecer una grada-
cin:
I: limitada a matriz germinal o una ocupacin <10% del
ventrculo.
II: 10-50% del ventrculo (ms frecuente, en torno al 40%).
III: >50% del ventrculo acompaado de dilatacin ventri-
cular.
IV: es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa.
- Factores de mal pronstico: hidrocefalia progresiva, <30
semanas de gestacin, ventilacin mecnica prolongada (>28
das), hemorragia intraparenquimatosa o LPV extensa.
- Prevencin: evitar factores predisponentes. La administra-
cin de corticoides maternos a bajas dosis o el uso de indome-
tacina en el RN pueden ser tiles.
- Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir
los sntomas de la hidrocefalia posthemorrgica, aunque tam-
bin aumentan el riesgo de meningitis.
Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar una vlvula de
derivacin.
Leucomalacia periventricular (LPV)
Necrosis (lesin hipxico-isqumica) de la sustancia blanca pe-
riventricular y lesin de las fibras de la cpsula interna, como
consecuencia de una hemorragia. Se sigue de atrofia del tejido
con aparicin de dilatacin ventricular secundaria y quistes.
Suele ser asintomtica hasta etapas tardas de la lactancia dando
lugar a la diplejia espstica. Se diagnostica mediante ecografa
por hiperecogenicidad al 3-6 da e imgenes hipodensas qus-
ticas al 14-20 da.
Columna vertebral y mdula espinal
Las lesiones vertebrales ms frecuentes tienen lugar a nivel de la
4 vrtebra cervical en presentaciones ceflicas y en las vrtebras
cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas.
La seccin de la mdula espinal puede ocurrir sin fractura ver-
tebral; dar lugar a parlisis completa de los movimientos volun-
tarios por debajo de la lesin, arreflexia y disminucin de la
sensibilidad. El diagnstico de confirmacin se realiza mediante
ecografa o RMN y el tratamiento es de soporte.
Figura 8. Hemorragias intracraneales en el RN.
Hemorragia
subaracnoidea
Caput sucedaneum
Hemorragia
subgaleal
Cefalohematoma
Hematoma
epidural
Duramadre
Periostio
Tejido celular
subcutaneo
Piel
Figura 9. Leucomalacia periventricular.
Estaran ordenadas de menor a mayor gravedad
de la siguiente manera:
caput sucedaneum < cefalohematoma
< hemorragias intracraneales (subaracnoidea < subdural)
RECUERDA
ENFERMEDAD
HIPXICO-ISQUMICA
RPNT
Convulsiones
en las 1
as
24 horas
Diplejia
espstica
en la lactancia
Signos de
gravedad
sistmica
Leucomalacia
periventricular
Hemorragia
intraventricular
RNT
Encefalopata
hipxico
isqumica
Figura 10. Enfermedad hipxico-isqumica.
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17 ] NEONATOLOGA [
Lesiones en nervios perifricos
Parlisis braquial de Erb-Duchenne
Es la ms frecuente. Afecta a las races C5-C6. El brazo se mos-
trar en aduccin y rotacin interna con pronacin del ante-
brazo. El reflejo bicipital y el reflejo de Moro estn ausentes,
mientras que el reflejo de prensin palmar permanece intacto.
Se puede asociar a alteraciones del nervio frnico (C4), dando
lugar a dificultad respiratoria. Tiene buen pronstico. El tratamiento
es la inmovilizacin parcial intermitente durante 1-2 semanas.
Parlisis de Klumpke
Afecta a C7-C8 dando lugar a la mano paraltica. Los reflejos
bicipital y de Moro son normales mientras que el reflejo de pren-
sin palmar ha desaparecido. Se asocia a lesiones de D1, dando
lugar a sndrome de Horner (miosis y ptosis homolateral). Tiene
peor pronstico que la parlisis superior y el tratamiento es si-
milar.
Parlisis frnica
Estiramiento o avulsin de las races nerviosas C3-C4-C5, dando
lugar a parlisis diafragmtica y, con ella, dificultad respiratoria,
cianosis, disminucin de ruidos respiratorios y asimetra toraco-
abdominal, generalmente unilateral. El diagnstico se realiza
mediante radiografa y ecografa (que muestran una elevacin
del diafragma en el lado paralizado con desviacin del medias-
tino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrar el mo-
vimiento paradjico del diafragma). No existe tratamiento
especfico, debiendo descansar sobre el lado afectado junto oxi-
genoterapia si es necesario. Las complicaciones ms frecuentes
son las infecciones pulmonares y la recuperacin suele ser es-
pontnea en 1-3 semanas. En casos graves sera necesaria la
ventilacin mecnica e incluso tratamiento quirrgico (plicatura
del diafragma).
Parlisis facial
Lo ms frecuente es la parlisis perifrica asociada al parto ins-
trumentado con frceps, que suele ser unilateral. Hay que hacer
el diagnstico diferencial con la ausencia de msculos depreso-
res de la boca. La parlisis central hay que distinguirla del sn-
drome de Moebius (agenesia del ncleo facial con parlisis
bilateral).
Lesiones viscerales
Heptica (1 vscera ms lesionada)
Riesgo de hematoma subcapsular que puede acumular la he-
morragia, siendo asintomtico los primeros 1-3 das de vida,
apareciendo despus signos inespecficos tales como rechazo
de las tomas, apata, palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia.
Puede palparse una masa a nivel heptico o estar el abdomen
azulado. Si el hematoma se rompe provocar shock y falleci-
miento del nio. El diagnstico se realiza mediante ecografa. El
tratamiento es conservador mientras no exista rotura, en cuyo
caso se realizar tratamiento quirrgico.
Esplnica (2 vscera ms lesionada)
Sola o asociada a la del hgado. El manejo es similar a sta.
Hemorragia suprarrenal (MIR)
El 90% son unilaterales (75% derecho); suele ser secundaria a
traumatismos del parto, aunque tambin a anoxia o infecciones
fulminantes. Los factores predisponentes son los partos de nal-
gas o los GEG.
Clnica
Los recin nacidos pueden estar desde asintomticos hasta pa-
decer shock con hipotensin, hipoglucemia e hiponatremia.
Puede existir una tumoracin en el costado con cambios de co-
loracin de la piel subyacente o ictericia. El diagnstico se rea-
lizar por ecografa. Puede estar indicado el tratamiento
quirrgico en caso de insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglu-
cemias).
Fracturas
- Clavcula: la ms frecuente; asociada a presentacin de vr-
tex y extensin de brazos en las presentaciones de nalgas. El
nio presentar el brazo inmvil, con Moro abolido unilateral,
pudiendo palparse crepitacin o irregularidades de la superfi-
cie sea. Puede asociar espasmo del esternocleidomastoideo
con depresin supraclavicular. No precisa tratamiento aunque
en ocasiones puede inmovilizarse. A la semana aparece un
callo de fractura exuberante que puede ser el 1
er
signo de la
fractura.
- Extremidades: pronstico excelente. En el RNPT pueden
estar relacionadas con la osteopenia. Las luxaciones y epifisi-
lisis son raras, y mostrarn la pierna acortada y en rotacin ex-
terna.
Adiponecrosis
Necrosis de la grasa subcutnea que da lugar a ndulos o placas
de distintos tamaos, secundarios a traumas del parto (por
ejemplo en zonas de presin del forceps). No dolorosos, adhe-
ridos a la piel. Suelen desaparecer en meses. Son de consistencia
firme (ptrea) y pueden dar coloracin purprica a la piel supra-
yacente.
Hipoxia-Isquemia
- Hipoxemia: concentracin de oxgeno arterial inferior a lo
normal.
Distocia de nalgas
C
7
-C
8
- (D
1
)
Mano paraltica
+/- sndrome de Horner
Normal
Normal
Ausente
D
1
Peor
Inmovilizacin parcial in-
termitente (1-2 semanas)
ERB- DUCHENNE DJERINE-KLUMPKE
Distocia de hombros
La ms frecuente
(C
4
)-C
5
-C
6
Brazo en aduccin y
rotacin interna con
pronacin del antebrazo
(postura en
propina de maitre)
+/- dificultad respiratoria
Ausente o asimtrico
Ausente
Intacto
Parlisis frnica (C
4
)
Bueno
Inmovilizacin parcial in-
termitente (1-2 semanas)
MECANISMO DE
PRODUCCIN
FRECUENCIA
RAICES
CLNICA
DE MORO
BICIPITAL
PRENSIN
PALMAR
ASOCIACIN
PRONSTICO
TRATAMIENTO
Tabla 8. Parlisis braquial.
Ms frecuente
Frente lisa homolateral
- Ausencia del pliegue nasolabial
- Flcida
- Desviacin de la comisura bucal al
lado sano
- Debilidad palpebral con imposibili-
dad de cerrar el ojo
Tabla 9. Caractersticas de las parlisis faciales.
PERIFRICA
Menos frecuente
Frente arrugada
- Se asocia con frecuencia a parlisis
del VI par
- Diagnostico diferencial con el
sndrome de Moebius
CENTRAL
R
E
F
L
E
J
O
S
Manual A Mir
18 ] NEONATOLOGA [
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- Isquemia: flujo sanguneo insuficiente para mantener la fun-
cin celular y de rganos.
- Anoxia: ausencia completa de oxgeno secundaria a distintas
causas.
Enfermedad hipxico-isqumica
Consecuencia de la lesin permanente celular del SNC. Puede
dar lugar a muerte neonatal (15-20%) o manifestaciones ms
tardas como parlisis cerebral infantil o retraso mental.
- Etiologa:
Hipoventilacin o hipotensin materna.
Tetania uterina (vasoconstriccin vasos uterinos), insuficien-
cia placentaria.
Desprendimiento prematuro de placenta.
Nudos de cordn.
Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatas congnitas
o alteraciones pulmonares.
- Signos de hipoxia fetal: CIR con resistencias vasculares au-
mentadas, taquicardia (ms agudo), bradicardia (ms grave),
DIPS II, disminucin variabilidad latido-latido, acidosis metab-
lica: pH scalp <7.25 (sufrimiento fetal agudo), aguas meconia-
les.
- Clnica: la anoxia fetal crnica o la lesin hipxico-isqumica
aguda tras el nacimiento dan lugar a una neuropatologa es-
pecfica para cada edad de gestacin.
RNT suele producir una encefalopata hipxico isqu-
mica secundaria a necrosis neuronal de la corteza con poste-
rior atrofia cortical y lesiones isqumicas parasagitales.
Originan convulsiones focales o hemiplejia.
RNPT leucomalacia periventricular (con displejia esps-
tica posterior), status marmoratus de los ncleos de la base
y hemorragia intraventricular.
- Otros efectos de la asfixia pueden ser:
Cardiovasculares: isquemia miocrdica, disminucin de la
contractilidad, insuficiencia tricuspdea, hipotensin.
Respiratorio: persistencia circulacin fetal, hemorragia pul-
monar, SDR.
Renal: necrosis tubular aguda o cortical.
Suprarrenal: hemorragia.
Digestivo: perforacin, ulceracin, necrosis.
Metablico: SIADH, hiponatremia, hipoglucemia, hipocal-
cemia, mioglobinuria.
Piel: adiponecrosis.
Hematolgico: CID.
- Tratamiento: de soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivan-
tes, glucosa y calcio).
1.8.- Enfermedades del aparato respiratorio
Apneas
Etiologa
Idioptica de la prematuridad o primaria
Relacionada con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, cen-
tral o mixta (ms frecuente; inicialmente obstructiva y posterior-
mente central).
Secundaria a otros trastornos
Alteraciones del SNC, patologa respiratoria, infecciones y sepsis,
RGE, alimentacin oral, alteraciones metablicas (hipocalcemia,
hipoglucemia, hipo e hipernatremia, hiperamoniemia, aumento
de cidos orgnicos), aumento de la temperatura ambiental, hi-
potermia, inmadurez del centro respiratorio, estado de sueo.
Diagnstico diferencial
Pausas de apnea
- Cese de la respiracin >10-20 s.
- Tpico de RNPT durante la primera semana.
- Asocia cianosis y bradicardia.
- Aumenta en fase REM del sueo.
- Cede a las 36 semanas de edad gestacional.
- Peor pronstico.
Respiracin peridica
- Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente
de 5-10 s de duracin, seguidos de respiracin rpida com-
pensadora durante 15 s.
- Tpico de RNPT en los primeros meses de vida.
- No cambios de coloracin ni bradicardia.
- Cese espontneo.
- No importancia pronstica.
- Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueo.
Tratamiento
- Monitorizacin.
SIGNOS
Hiperalerta
Normal
Normal
Hiperactivo
Presente
Fuerte
Midriasis
No
Normal
<24 h
Buena
ESTADIO 1
Letrgico
Hipotnico
Flexin
Hiperactivo
Presente
Dbil
Miosis
Frecuentes
Bajo voltaje pa-
sando a actividad
convulsiva
24 h a 14 das
Variable
ESTADIO 2
Estupor, coma
Flcido
Descerebracin
Ausentes
Ausente
Ausente
Desigual, dbil
Disfuncin de
tronco
Supresin en bro-
tes pasando a
isoelctrico
Das o semanas
Grave
ESTADIO 2
NIVEL
CONCIENCIA
TONO MUSCULAR
POSTURA
ROT
MIOCLONA
MORO
REFLEJO PUPILAR
CONVULSIONES
EEG
DURACIN
EVOLUCIN
Tabla 10. Estadios de la encefalopata hipxico-isqumica.
Ante un recin nacido con clnica neurolgica debes recodar
que la encefalopata hipxico isqumica es tpica de RNT
mientras que la hemorragia intraventricular (HIV) y la leuco-
malacia periventricular (LPV) lo son del RNPT. Adems, en la
encefalopata hipxico-isqumica, la lesin es principalmente
cortical y su clnica tpica son las convulsiones en las primeras
24 h de vida, mientras que en la HIV el sangrado se produce
en la matriz germinal y cursa con clnica ms grave (bradi-
cardia, pausas de apnea, fontanela a tensin, etc) que apa-
rece hacia el 2-3 da de vida. Observa que la LPV es
asintomtica hasta que aparecen las secuelas (diplejia esps-
tica en etapas tardas de la lactancia).
RECUERDA
S
No
Intermedia
OBSTRUCTIVA
No
No
Corta
CENTRAL
Larga
MIXTA
MOVIMIENTOS
TORCICOS
FLUJO AREO
DURACIN
Tabla 11. Caractersticas de las apneas.
P e d i a t r a
19 ] NEONATOLOGA [
- Estimulacin tctil, ventilacin con mascarilla y oxgeno suple-
mentario.
- Estimulantes del centro respiratorio: cafena o teofilina (ap-
neas centrales).
- CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilacin
mecnica.
- Transfusin de hemates o eritropoyetina (EPO) si es secun-
daria a anemia grave.
Pronstico
Depende de los factores asociados. La apnea de la prematuridad
no altera el pronstico ni aumenta la incidencia de muerte s-
bita del lactante (MSL).
Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I
Alteracin pulmonar por falta de madurez del tejido. Incidencia
inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al na-
cimiento.
Patogenia y fisiopatologa
Consiste en un dficit de surfactante (agente tensioactivo), que
provoca un aumento en la tensin superficial y tendencia al co-
lapso alveolar (alveolos perfundidos pero no ventilados: efecto
shunt). Esto provoca una tendencia a la hipertensin pulmonar
persistente con shunt derecha-izquierda (persistencia del ductus
arterioso y del foramen oval) (MIR 99F, 185).
El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir
de las 20 semanas, pero en el lquido amnitico se detecta ms
tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de
edad de gestacin, cuando el cociente lecitina/esfingomielina
(L/E) >2.
Tras el parto, las altas concentraciones de oxgeno pueden daar
el epitelio pulmonar y agravar el dficit de agente tensioactivo.
Los componentes de dicho agente son:
- Lecitina 70-75% (aumenta con la edad gestacional).
- Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestacin).
- Fosfatidilglicerol (ms sensible y especfico).
- Apoprotena, colesterol.
Clnica
Distrs respiratorio de inicio precoz con taquipnea, quejido, re-
tracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progresiva
con mala respuesta al oxgeno. Empeoramiento progresivo
hasta los tres das y posteriormente mejora gradual.
Diagnstico
- Auscultacin: estertores sobre todo en bases con ruidos res-
piratorios normales o disminuidos.
- Radiolgico: los hallazgos no son patognomnicos aunque s
caractersticos. Aparece un parnquima reticulogranular fino
(vidrio esmerilado) y broncograma areo.
- Gasometra: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o
mixta.
- Cociente L/E prenatal de lquido amnitico (>2: pulmn ma-
duro; 2-1.5: pulmn de transicin y <1.5: pulmn inmaduro)
o postnatal, de muestras obtenidas de trquea o estmago.
Diagnstico diferencial
Neumona, malformaciones congnitas pulmonares o cardacas,
sepsis y proteinosis alveolar congnita (letal). Tambin habra
que hacer diagnstico diferencial con la taquipnea transitoria
del recin nacido.
Prevencin
Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72
h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gesta-
cional disminuyen la gravedad y la incidencia de EMH. No au-
mentan el riesgo de infeccin neonatal (MIR 05, 68). Los
corticoides administrados a la madre prenatalmente han dismi-
nuido la incidencia de SDRRN, neumotrax, ductus arterioso
persistente, HIV y enterocolitis necrotizante (MIR 05, 68; MIR
01, 189).
Tratamiento
Medidas generales:
- Monitorizacin de constantes, electrolitos, glucosa, pH y bicar-
bonato; evitar prdidas de calor y aporte adecuado de lquidos.
- Oxigenacin adecuada con PO
2
arteriales entre 50-70 mmHg
y SatO
2
>90%. Si el pH <7.20, la PCO
2
>60 y la PO
2
<50 con
oxgeno al 70-100% o existe una apnea persistente, el trata-
miento ms adecuado sera una CPAP (presin continua de
apertura de va area) o ventilacin mecnica.
- Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de
2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR 98, 186).
Disminuye la mortalidad pero no altera la incidencia de enfer-
medad pulmonar crnica.
- Antibioterapia emprica con ampicilina + gentamicina, ya que
la prematuridad es un factor de riego infeccioso por si misma
y la EMH puede ser indistinguible de una neumona.
Complicaciones
- Persistencia del ductus (DAP): apneas persistentes con au-
mento de las necesidades de oxgeno, soplo sistlico o conti-
nuo y pulsos saltones. En casos graves aparecen signos de
insuficiencia cardaca (hepatomegalia, cardiomegalia, etc). En
la Rx de trax hay un aumento de la trama vascular pulmonar.
El tratamiento se realiza con indometacina o ibuprofeno, que
al parecer, no reduce el flujo sanguneo cerebral, mesentrico
y renal (a diferencia de la indometacina). Si no se logra el cie-
rre, se opta por el tratamiento quirrgico.
- Salida extrapulmonar de aire por ventilacin mecnica (neu-
motrax o neumomediastino) o hemorragia pulmonar.
- Secundarios a cateterizacin de vasos (embolias, trombosis
de arterias y venas umbilicales) y a la intubacin endotraqueal
(estenosis traqueales).
- Enfermedad pulmonar crnica (EPC): su frecuencia es inver-
samente proporcional a la edad gestacional. Se caracteriza por
empeoramiento clnico progresivo con hipoxia, hipercapnia,
dependencia de oxgeno e insuficiencia cardaca derecha. Es
ms frecuente en nios sometidos a ventilacin mecnica y
altas concentraciones de oxgeno.
- DPPNI, RPM
- HTA crnica
- Enfermedad vascular renal
- Adiccin a opiceos
- Corticoides prenatales (estrs
materno)
Tabla 12. Factores que influyen en la maduracin pulmonar.
FAVORABLE
- RNPT, varn, raza blanca
- Antecedentes familiares
- Gemelar, parto rpido
- Hydrops fetal
- Diabetes sin enfermedad vascular
- Asfixia perinatal, hipotermia
DESFAVORABLE
Qu patologa tpica del RN pretrmino aparece justo cuando
empieza a mejorar de su EMH? El DAP.
Aprende a reconocer el tpico caso clnico del prematuro con
EMH que, debido a la hipertensin pulmonar, mantiene el
ductus permeable con shunt D-I. Cuando empieza a mejorar
de su patologa pulmonar y caen las resistencias vasculares,
se invierte el shunt y como el ductus est permeable (ductus
arterioso persistente), permite paso de sangre en sentido in-
verso, de I a D, favoreciendo el desarrollo de insuficiencia car-
daca y el edema agudo de pulmn.
RECUERDA
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Taquipnea transitoria O SDRNN tipo II (sndrome de Avery)
Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorcin del lquido
pulmonar fetal. Tpico de RNT o RNPT con partos rpidos o por
cesrea en los que no se produce la compresin del nio por el
canal del parto que normalmente exprime este lquido.
Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido espi-
ratorio, en ocasiones acompaado de cianosis que mejora rpi-
damente con oxigenoterapia (FiO
2
<40%). La recuperacin
suele ser rpida (<3 das) y no hay estertores ni roncus a la aus-
cultacin.
La radiografa de trax muestra una trama vascular prominente,
lquido en cisuras, hiperinsuflacin, diafragma aplanado e in-
cluso derrame pleural (MIR 02, 177).
El tratamiento debe ser conservador, con dieta absoluta y oxige-
noterapia (MIR 03, 191).
Sndrome de aspiracin meconial
El lquido amnitico meconial suele ser secundario a sufrimiento
fetal e hipoxia. Es tpico de RN postrmino. La gravedad va a
depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustancia
irritante y estril.
Clnica
Al nacimiento, el RN aparece teido de meconio, deprimido y
con frecuencia precisa maniobras de reanimacin. Posterior-
mente, la obstruccin de las vas respiratorias pequeas provoca
una neumonitis qumica con dificultad respiratoria (taquipnea,
retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo val-
vular dando lugar a neumotrax o neumomediastino con dis-
tensin del trax. La neumonitis puede sobreinfectarse
posteriormente (la bacteria ms frecuente es el E. Coli). Suele
mejorar en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durante
das o semanas.
Diagnstico
En la Rx de trax se observan infiltrados de distribucin irregular,
gruesas bandas, aumento del dimetro anteroposterior y apla-
namiento de los diafragmas.
Tratamiento
Se deben aspirar las secreciones de las vas respiratorias tras la
salida de la cabeza por el canal del parto antes de estimular al
nio. Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar de
trquea (MIR 97, 210). Puede necesitar ventilacin mecnica,
xido ntrico, agentes tensioactivos y antibiticos.
Pronstico
Depende de la afectacin neurolgica o de los sntomas asocia-
dos como hipertensin pulmonar o neumotrax.
Hipertensin Pulmonar Persistente (HTPP) (persistencia de
la circulacin fetal)
Puede ser idioptica, aunque con frecuencia es secundaria a pa-
tologa neonatal como EMH, aspiracin meconial, sepsis, polici-
temia, hipoglucemia, hipoplasia pulmonar, oligoamnios, etc.
Patogenia
La ausencia del descenso fisiolgico de las presiones pulmona-
res, mantenindolas altas como en la vida intrauterina, da lugar
a shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y
el agujero oval abierto.
Clnica
Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis
y con mala respuesta a la administracin de oxgeno.
Diagnstico
- Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiolgicos
(una Rx de trax normal en un nio con hipoxia grave y sin
cardiopata congnita debe hacer pensar en HTPP).
- Gradiente PaO
2
preductal-postductal (arteria radial-arteria
umbilical) >20 mmHg.
- Ecocardiografa doppler.
- Prueba de hiperoxia: con O
2
al 100% no hay aumento de la
PaO
2
.
Tratamiento
Oxigenoterapia, que produce vasodilatacin pulmonar. Si hay
una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilacin
asistida e incluso con membrana extracorprea. En casos graves,
se usa el xido ntrico como vasodilatador pulmonar.
Neumotrax, neumomediastino y enfisema intersticial pul-
monar
Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontnea
(idiopticos), pero generalmente son una complicacin de pato-
loga pulmonar previa o secundarios a ventilacin asistida (in-
cluso con mascarilla). Son ms frecuentes en varones (RNT y RN
postrmino) con antecedentes de sndrome de aspiracin meco-
nial, EMH o alteraciones de las vas urinarias.
Patogenia
Como consecuencia de una hiperinsuflacin pulmonar se pro-
duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio in-
tersticial (enfisema intersticial) o dao del hilio pulmonar
disecando las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire
alcanza el volumen suficiente, dar lugar a neumotrax, neu-
momediastino, enfisema subcutneo o neumotrax a tensin
(si la presin intrapleural es superior a la atmosfrica).
Clnica
- Neumotrax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Pro-
ducen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmente
brusco. El trax est asimtrico, con prominencia de los espacios
intercostales en el lado alterado, disminucin o ausencia de los
ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de punta des-
plazado hacia el lado sano. El uso juicioso de relajantes muscu-
lares en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo
(lquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotrax.
- Neumomediastino: lo ms frecuente es que sea asintom-
tico aunque puede producir dificultad respiratoria, prominen-
cia de la lnea media del trax, distensin vascular cervical e
Figura 11. Neumotrax izquierdo y neumoperitoneo en recin nacido.
P e d i a t r a
21 ] NEONATOLOGA [
hipotensin por dificultad en el retorno venoso. El enfisema
subcutneo es casi patognomnico de neumomediastino.
- Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respirato-
ria, disminucin de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia.
- Neumopericardio: lo ms frecuente es que debute como
un shock brusco con taquicardia, tonos cardacos apagados y
pulsos dbiles.
Diagnstico
Clnico y radiolgico.
Tratamiento
- Clnica leve: observacin clnica, fraccionar las tomas y admi-
nistrar oxgenoterapia con O
2
al 100%.
- Sintomtico: drenaje aspirativo.
Displasia broncopulmonar, enfermedad pulmonar crnica
o fibrosis pulmonar intersticial
Enfermedad pulmonar progresiva en RNMBP que requieren oxi-
genoterapia y ventilacin mecnica prolongada por patologa
pulmonar previa. Los factores que contribuyen a su desa rrollo
son la toxicidad por oxgeno, la inmadurez pulmonar y el baro-
trauma (MIR).
Hablamos de Sndrome de Wilson-Mikyti en la EPC en prema-
turos, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento
<1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hia-
lina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y cianosis
de comienzo insidioso durante la primera semana de vida.
Clnica
Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan
progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la
dependencia de oxgeno, que persiste varios meses. Le sigue
una mejora gradual o una instauracin progresiva de la insufi-
ciencia respiratoria o cardaca. Existe mayor tendencia a las in-
fecciones respiratorias.
Diagnstico
Rx trax: opacificacin con broncograma areo o reas transpa-
rentes, pequeas y redondas que alternan con otras de densi-
dad irregular (pulmn de esponja).
Tratamiento de soporte
Ventilacin mecnica continua, oxigenoterapia, diurticos, bron-
codilatadores y dexametasona.
Pronstico
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardaca derecha
y la bronquiolitis obliterante.
1.9.- Enfermedades del aparato digestivo
Vmitos
Etiologa
- Deglucin de secreciones del parto: mucosos o sanguinolen-
tos, secundarios a irritacin de la mucosa gstrica.
- Regurgitacin por mala tcnica alimentaria (causa ms fre-
cuente), sobrealimentacin, RGE o por aire deglutido.
- Obstruccin intestinal: hay que sospecharla en vmitos
que aparecen en las primeras horas despus del nacimiento,
constantes, copiosos, no en escopetazo y en ocasiones biliosos
(si obstruccin distal al duodeno). Las obstrucciones ms fre-
Dficit de lquido
surfactante
Prematuridad
Distrs
respiratorio
Mala
Shunt D-I,
DAP, EPC,
otros
Estertores e
hipoventilacin
Vidrio esmerilado
+/- broncograma
areo
O
2
; CO
2
y acidosis
respiratoria o mixta
Corticoides
prenatales
Surfactante
intratraqueal
+/- antibiticos
+/- ventilacin
mecnica
ENFERMEDAD DE
MEMBRANA
HIALINA
No reabsorcin del
lquido pulmonar
Partos
rpidos
y cesreas
Distrs
respiratorio
Buena
Lquido en cisuras
Normal
Observar
TAQUIPNEA
TRANSITORIA
DEL RN
Sufrimiento fetal
e hipoxia
RN postrmino
Distrs
respiratorio
Mala
Neumotrax
Infeccin
Infiltrados irregulares
y gruesas bandas
Aspiracin
precoz
Surfactante
intratraqueal
+/- antibiticos
+/- ventilacin
mecnica
SNDROME DE
ASPIRACIN
MECONIAL
No descenso de las
presiones pulmonares
Patologa
pulmonar
previa
Distrs respiratorio
y cianosis
Mala
Hipoxia
O
2
+/- ventilacin
mecnica
+/- NO
2
HIPERTENSIN
PULMONAR
PERSISTENTE
Salida extralveolar
de aire
Patologa
pulmonar
previa
Distrs
respiratorio
Mala
Aire extralveolar
Cuidado
con la
ventilacin
Observacin
+/- drenaje
aspirativo
NEUMOTORAX
NEUMOMEDIASTINO
ENFISEMA
INTERSTICIAL
Dao pulmonar por
oxigenoterapia y
ventilacin
Exposicin a O
2
Barotrauma
RNMBP
Distrs respiratorio
Dependencia de O
2
Mala
Insuficiencia cardaca
Infecciones
respiratorias
Opacificacin,
broncograma areo,
pulmn en esponja
Cuidado con
la ventilacin y
la oxigenoterapia
O
2
+
ventilacin mecnica
+ diurticos
+ broncodilatadores
+ dexametasona
DISPLASIA
BRONCOPULMONAR
ETIOLOGA
FACTOR DE RIESGO
CLNICA
RESPUESTA AL O
2
COMPLICACIONES
AUSCUL-
TACIN
RX
TRAX
GASO-
METRA
PREVENCIN
TRATAMIENTO
D
I
A
G
N

S
T
I
C
O
Tabla 13. Patologa respiratoria.
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22 ] NEONATOLOGA [
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cuentes se localizan en esfago e intestino delgado. Asocian
distensin abdominal, ondas peristlticas visibles y disminucin
de las deposiciones. Puede haber antecedente de polihidram-
nios en casos de atresia de tubo digestivo proximal. En caso de
obstruccin esofgica, los vmitos aparecen tras la primera
toma, existe salivacin constante (dato importante, porque el
RN no tiene secrecin activa) y hay una resistencia a la intro-
duccin de la sonda nasogstrica.
Diagnstico: Rx abdomen: patrn oclusivo con disminu-
cin de aire en recto tras 24h.
Patrones radiolgicos:
- Doble burbuja - atresia duodenal: tpico del sndrome
de Down (MIR 98, 179; MIR 97F, 192).
- nica burbuja gstrica - estenosis pilrica (MIR) o atre-
sia pilrica (la nica diferencia entre ellas es que en la atre-
sia los vmitos son desde que se inician desde el primer da
de vida).
- Neumoperitoneo - perforacin intestinal.
- Hernia diafragmtica congnita.
- Enfermedad de Hirschprung (con estreimiento).
- Alergia a protenas de leche de vaca.
- Otras: aumento presin intracraneal, infecciones (ITUs), ga-
lactosemia, hiperplasia suprarrenal congnita (pierde sal), aca-
lasia infantil (raro).
Estreimiento
El 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de
vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre as, de-
bemos sospechar la posibilidad de obstruccin intestinal. El es-
treimiento puede ser secundario a (MIR 06, 189):
- Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento).
- Hirschprung (desde el nacimiento).
- Hipotiroidismo (durante el primer mes).
- Estenosis anal (durante el primer mes).
Tapn meconial
Masa compacta de meconio que puede causar una obstruccin
intestinal anorrectal, ulceracin o perforacin intestinal. Puede
aparecer en RN normales.
Asociaciones
- Sndrome del colon izquierdo hipoplsico (en hijos de madre
diabtica).
- Fibrosis qustica.
- Aganglionosis rectal.
- Drogadiccin materna.
- Tratamiento materno con sulfato magnsico (usado como
hipotensor en la preeclampsia).
Manejo
Enema de gastrografn diluido, solucin isotnica de salino fisio-
lgico o acetilcistena, introducidos a travs de una sonda rectal
de pequeo tamao. Vigilar posteriormente la posibilidad de
megacolon congnito.
leo meconial
Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (ms fre-
cuente en leon distal) que provoca una obstruccin intestinal
(15% relacionado con fibrosis qustica).
Clnica
Distensin abdominal, vmitos precoces y constantes y falta de
deposicin. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo
largo del intestino.
Diagnstico
- Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable,
llenas de gas de forma no homognea. En los puntos de mayor
concentracin de meconio, el gas infiltrado confiere un as-
pecto granular espumoso.
- Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociacin
frecuente con FQ (si es negativo en el RN no descarta la enfer-
medad) y pruebas genticas de confirmacin (MIR 97, 219).
Tratamiento
Enemas de gastrografn. Si fracasa el enema (por atresia o este-
nosis intestinal asociada) o existen signos de perforacin intes-
tinal, realizar laparotoma.
Peritonitis meconial
Perforacin intestinal intratero o al poco tiempo del naci-
miento, con salida de meconio a la cavidad peritoneal. Ocurre
con ms frecuencia de forma secundaria a un leo meconial, en
nios con fibrosis qustica.
Clnica
Obstruccin intestinal o peritonitis (si aparece tras el nacimiento).
Diagnstico
Calcificaciones peritoneales en la Rx abdomen si peritonitis me-
conial intratero.
Tratamiento
Si estn asintomticos no precisan tratamiento; como es el caso
de la peritonitis meconial intratero. Si clnica, ser necesaria in-
tervencin quirrgica.
Enterocolitis Necrotizante (ECN)
Distintos grados de necrosis mucosa o transmural de la pared in-
testinal sobre todo en leon distal y colon proximal, que aparece
con ms frecuencia en RNPT.
Factores contribuyentes
Prematuridad, alimentacin precoz, hipoxia, bajo gasto card-
aco, policitemia, frmacos o frmulas hipertnicas. Si existe un
brote epidmico, sospecharemos la posibilidad de agentes in-
fecciosos, aunque en la mayora de los casos no se detectan (C.
perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Estudios experi-
Figura 12. Imagen de doble burbuja.
P e d i a t r a
23 ] NEONATOLOGA [
mentales muestran una disminucin en la incidencia con lactan-
cia materna (MIR 03, 192).
Clnica (MIR 05, 192)
Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retencin
gstrica y distensin abdominal (1
er
signo). Sangre macro o mi-
croscpica en las heces.
De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis
antes de que se advierta la lesin intestinal. Es raro el agrava-
miento de las formas leves tras 72 h de evolucin.
Diagnstico
Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en la
pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas en
vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perfora-
cin). La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son pa-
tognomnicos.
Tratamiento
- Dieta absoluta + sonda nasogstrica de evacuacin. Antibio-
terapia emprica (ampicilina + gentamicina) para cubrir micro-
organismos gram negativos y anaerobios.
- Tratamiento quirrgico si existe perforacin, peritonitis o sep-
sis refractaria al tratamiento farmacolgico (MIR 00, 211). Un
asa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpacin de
una masa abdominal son indicaciones para una laparotoma
exploradora y reseccin del tejido necrtico.
Pronstico
En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en
el momento del diagnstico hay un fracaso del tratamiento m-
dico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y
stas son estenosis de la zona necrtica y sndrome del intestino
corto.
Ictericia
Llamamos ictericia al signo consistente en coloracin amarillenta
de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas-
mticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirru-
bina indirecta no tratada es potencialmente neurotxica (ya que
la bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la barrera hema-
toenceflica).
La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los
RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fisio-
lgicos, aunque tambin puede ser consecuencia de una enfer-
medad grave.
Etiologa
- Hiperbilirrubinemia indirecta:
Aumento de produccin: anemias hemolticas (inmuniza-
cin Rh o grupo), reabsorcin de hematomas, transfusiones,
aumento de la circulacin enteroheptica (lactancia materna,
atresia o estenosis intestinal, leo meconial) o infecciones.
Disminucin de la conjugacin heptica: dficit gentico,
prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo (MIR 98,
180).
Competencia enzimtica: con el cido glucornico de cier-
tos frmacos o sustancias.
Disminucin de la captacin heptica: defectos genticos,
prematuridad.
- Hiperbilirrubinemia mixta: enfermedad de Dubin-Johnson
y Rotor.
- Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal): aumento
de bilirrubina con 20% de directa o conjugada (que es hidro-
soluble). Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteracin
de la conjugacin por la propia colestasis.
Obstruccin de va biliar extraheptica: atresia de vias bilia-
res extrahepticas (causa ms frecuente de trasplante hep-
tico en nios) (MIR 02, 185), quiste de coldoco, bridas,
sepsis, TORCH.
Alteracin intraheptica:
- Obstruccin: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilata-
cin congnita (enfermedad de Caroli).
- Estasis sin obstruccin: dficit alfa-1-antitripsina, sndrome
de bilis espesa, fibrosis qustica.
- Citlisis: hepatitis neonatal idioptica (causa ms fre-
cuente) o enfermedades metablicas (galactosemia, tirosi-
nosis).
Clnica
Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies
a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies
la cifra estimada es de 20 mg/dl). Puede asociar letargia y re-
chazo de las tomas. En las colestasis, la ictericia asocia coluria,
acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia y puede existir hipo-
proteinemia y trastornos hemorrgicos por alteracin de los fac-
tores vitamina K-dependientes.
Diagnstico diferencial (adems de directa o indirecta)
- <24 h: eritroblastosis fetal, hemorragia oculta, sepsis
(TORCH). Sugieren hemlisis los incrementos de bilirrubina s-
rica >0.5 mg/dl/h, anemia, palidez, reticulocitosis y megalias.
- 2-3 da: fisiolgica, lactancia materna precoz, Crigler-Najjar.
- 4-7 da: sepsis bacteriana, infecciones del tracto urinario,
TORCH (VHS).
- >7 da: LM, sepsis, atresia vas biliares, hepatitis, galactose-
Figura 13. Enterocolitis.
Como resumen del tratamiento recuerda que
el tratamiento mdico debe ser muy agresivo
pero el quirrgico muy conservador.
RECUERDA
- Prematuridad
- Hipoproteinemia
- Deshidratacin, ayuno
- Acidosis, hipoglucemia
- Hipotermia, hipoxia
- Infecciones
- Aumento de cidos grasos libres
- Hiperosmolaridad
- Frmacos: AAS, oxitocina, sulfiso-
xazol
MAYOR RIESGO DE TOXICIDAD
Tabla 14. Mayor riesgo de toxicidad por bilirrubina indirecta.
Manual A Mir
24 ] NEONATOLOGA [
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mia, hipotiroidismo, fibrosis qustica, anemia hemoltica cong-
nita.
- >1 mes: sndrome de la bilis espesa, colestasis secundaria a
hiperalimentacin, hepatitis, TORCH, ictericia no hemoltica
familiar, atresia biliar congnita o galactosemia.
Tratamiento
Fototerapia
Indicada cuando los niveles de bilirrubina superan un determi-
nado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento y en
RNMBP, de forma profilctica, para disminuir la necesidad de
exanguinotransfusiones. El efecto teraputico depende de la
energa lumnica emitida, distancia entre la lmpara y el nio,
superficie cutnea expuesta, ritmo de la hemlisis y del metabo-
lismo de la bilirrubina. La piel oscura no disminuye su eficacia.
Mecanismo: La energa lumnica convierte la bilirrubina no con-
jugada en un fotoismero capaz de excretarse sin necesidad de
conjugacin. Suele disminuir los niveles de bilirrubina srica en
1-2 mg/dl cada 4-6 h.
Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, mcu-
las eritematosas, deshidratacin por aumento de las prdidas
insensibles, hipertermia, sndrome del nio bronceado (en los
que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto).
Exanguinotransfusin
Recambio sanguneo del RN disminuyendo los niveles de bilirru-
bina srica.
Indicaciones
- Clnica de ictericia nuclear, independientemente de las cifras
de bilirrubina.
- Niveles crticos durante las primeras 48 h si se prev un au-
mento posterior (recordar que a partir del 4 da en RNT o 7
da en RNPT, mejora la conjugacin heptica)
- Si hemlisis (cada del hematocrito), cuando la bilirrubina in-
directa es >20 mg/dl, independientemente de la edad.
Colestasis
Tratamiento
Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR 05, 168) y
K (ya que precisan de las sales biliares para su absorcin), TAG
de cadena media, cido ursodesoxiclico o colestiramina (si ac-
mulo de cidos biliares o colesterol). Si no es corregible se rea-
lizar una portoenterostoma o tcnica de Kasai, intentado
conseguir un flujo biliar que elimine o retrase lo ms posible el
trasplante heptico.
Ictericia fisiolgica (MIR 00, 210; MIR 00, 224)
Aparece a partir del 1
er
da de vida, por asociacin de factores
como la destruccin de los hemates fetales unida a la inmadu-
rez transitoria de la conjugacin heptica. Se caracteriza por
cumplir todas y cada una de las siguientes caractersticas:
- (2) Bilirrubina directa 2 mg/dl.
- (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordn 3 mg/dl.
- (5) Incremento de bilirrubina total 5 mg/dl/da (0,5 mg/dl/h).
- (7) Duracin inferior a 7 das ( en el RNPT es ms prolon-
gado).
- (12) Bilirrubina total 12 mg/dl en RNT ( 14 mg/dl en RNPT).
- (24) Inicio despus de las 24 primeras horas de vida (en el
RNPT es ms tardo).
- Ausencia de patologa de base (hemlisis, palidez, megalias,
fallo de fototerapia, vmitos, letargia, anorexia, prdida de
peso, bradicardia, hipotermia, heces aclicas, bilirrubina en
orina positiva o signos de ictericia nuclear).
En RNPT la ictericia es de inicio ms tardo, los niveles son supe-
riores y permanecen elevados de forma ms prolongada (10
das) alcanzando su nivel mximo al 4-7 da.
Ictericia patolgica
Cuando no cumple criterios de ictericia fisiolgica, traduce pa-
tologa subyacente.
Los niveles de bilirrubina srica que se asocian con la aparicin
de ictericia nuclear dependen de la etiologa de la ictericia.
Figura 14. Fototerapia en RN con ictericia.
-
15-18
18-20
20
Estudiar causas
FOTOTERAPIA
SIMPLE
-
20
25
25
Estudiar causas
FOTOTERAPIA
DOBLE
PREPARACIN
EXANGUINO-
TRANSFUSIN
-
25
30
30
Estudiar causa
EXANGUINO-
TRANSFUSIN
(SI FRACASA LA
FOTOTERAPIA)
<24 H
24-48 H
49-72 H
>72 H
>2 SEMANAS
Tabla 15. Tratamiento de la hiperbilirrubinemia.
EDAD
(RNT)
1/10000-15000 RNV
Rara
Poliesplenia
Malrotacin intestinal
Anomalas vasculares
Hepatomegalia
Captacin normal
Excrecin alterada
Lobulillo heptico normal
Proliferacin de
conductillos
Trombos biliares
Fibrosis portal
Clulas gigantes
Acolia mantenida
HEPATITIS
NEONATAL
(INTRAHEPTICA)
ATRESIA BILIAR
(EXTRAHEPTICA)
1/5000-10000 RNV
20%
RNPT
BPEG
Hgado normal
Captacin lenta
Excrecin normal
Lesin
hepatocelular
difusa
Conductillos biliares
sin alteraciones
Clulas gigantes
Acolia intermitente
FRECUENCIA
FAMILIARIDAD
ASOCIACIONES
EXPLORACIN
GAMMAGRAFA
BIOPSIA
CLNICA
Tabla 16. Caractersticas de las principales colestasis.
P e d i a t r a
25 ] NEONATOLOGA [
Kernicterus o ictericia nuclear
Sndrome neurolgico secundario al depsito de bilirrubina in-
directa en los ganglios de la base. Rara vez aparece en RNT
sanos, en ausencia de hemlisis o si los niveles son <25 mg/dl.
Es excepcional que la causa sea la lactancia materna. Sin em-
bargo, es ms frecuente en RNPT, sobre todo si tienen patologa
asociada (asfixia, HIV, hemlisis, frmacos, etc).
Clnica
Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausencia
del reflejo de Moro (1 semana) en el contexto de la ictericia.
Posteriormente aparece disminucin de los reflejos osteotendi-
nosos, dificultad respiratoria, opisttonos, fontanela anterior
abombada, contracturas faciales y de miembros y llanto agudo,
seguido de espasmos, convulsiones, extensin msculos en ro-
tacin interna, puos apretados, etc.
Existe una mejora a los 2-3 meses y posteriormente se caracte-
riza por:
- 1
er
ao: opisttonos, movimientos irregulares y convulsiones.
- 2 ao: rigidez muscular, movimientos irregulares e hipotona
en ascenso.
- 3 ao: coreoatetosis, espasmos involuntarios, extrapiramida-
lismo, convulsiones, retraso mental, disartria, hipoacusia para
los sonidos de alta frecuencia y defecto en la elevacin de los
ojos. En los casos leves: descoordinacin, sordera parcial o dis-
funcin cerebral mnima.
Pronstico
Sombro, el 75% fallecen.
Ictericia secundaria a lactancia materna o sndrome de
Arias
Incidencia: 1/ 200 nios alimentados al pecho.
Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7 da en ausen-
cia de otros signos de enfermedad. La interrupcin de la lactan-
cia materna 24-48 h, sustituyndola por preparados artificiales,
conduce a una rpida disminucin de los niveles de bilirrubina.
Si se mantiene la lactancia materna las cifras de bilirrubina tien-
den a disminuir aunque la ictericia puede persistir varias semanas.
Etiologa
No est clara; se ha implicado una glucuronidasa de la leche
materna que facilitara la desconjugacin de la bilirrubina. No se
han visto casos de kerncterus por la lactancia materna por lo
que no est recomendado retirarla.
Diagnstico diferencial
Se debe diferenciar de la ictericia precoz, que aparece durante
la primera semana de vida debido a la escasa cantidad de leche
en los senos maternos, lo que provoca una ingesta insuficiente
y deshidratacin, escaso aporte calrico y disminucin del trn-
sito intestinal con aumento de la circulacin enteroheptica.
Tratamiento
No se conoce el nivel exacto de bilirrubina indirecta que hace
preciso el tratamiento de los RNT sanos con lactancia materna.
Entre las opciones teraputicas se encuentran la observacin o
el comienzo de la fototerapia. Se recomienda exponer a los
nios a la luz solar indirecta y no est justificada la retirada de
la LM.
1.10.- Trastornos hematolgicos
Anemia del RN
Anemia: hemoglobina (Hb)/hematocrito (Hto) por debajo de los
lmites normales para el peso/edad (est tabulado).
Existe un descenso fisiolgico de la Hb hacia los 2-3 m en RNT
(6 semanas en RNPT) (MIR 96, 120).
Etiologa
Depende de la edad de aparicin:
- Primeros das: la causa ms frecuente son las anemias hemo-
lticas.
- Perodo neonatal tardo: anemia hemoltica, vitamina K a
grandes dosis en el RNPT, hemangiomas del tubo digestivo
proximal, extracciones repetidas o dficit de cobre.
- Lactante: beta-talasemia, que nunca se manifiesta en el pe-
rodo neonatal ya que predomina la Hb fetal (alfa2-gamma2),
apareciendo hacia los 6 meses el patrn de la Hb adulta.
La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa, no suele
ser suficiente para causar una anemia neonatal clnicamente evi-
dente. Se utiliza para su diagnstico el test de Kleihauer-
Betke que determina la Hb y los hemates fetales en la sangre
materna. Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad de
grupo, ya que los hemates que pasan a la sangre materna se
destruyen (MIR).
Clnica
Palidez, taquicardia, soplo y, en casos agudos, insuficiencia car-
daca o shock. En RNPT existe rechazo de la ingesta, pausas de
apnea, hipoactividad o taquicardia.
Diagnstico
Tratamiento
Transfusiones de concentrado de hemates en los casos agudos
y eritropoyetina humana recombinante en la anemia crnica
asociada al RNPT, enfermedad pulmonar crnica o anemia hipo-
rregenerativa. En los casos de RNPT, asociar al tratamiento sul-
fato ferroso a partir de la 8 semana de vida para prevenir la
anemia ferropnica tarda de la prematuridad.
Enfermedad hemoltica del RN (eritroblastosis fetal)
Incompatibilidad Rh
Hemlisis de los hemates fetales por Ac transplacentarios ma-
ternos anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antgeno D.
Patogenia
La incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por un
hombre que tiene el Ag D (Rh positivo) y una mujer que carece
del mismo (Rh negativa), gestante de un feto Rh positivo.
En este caso existe una incompatibilidad materno fetal que se
produce aproximadamente en el 10% de los embarazos. En el
5% de los embarazos con incompatibilidad Rh, tiene lugar un
Reticulocitos
Anemia aplsica Coombs
Anemia hemol-
tica inmune
VCM
Extracciones,
hemorragias
Dficit
hexoquinasa
Transfusin fetal
Esferocitosis,
eliptocitosis
Dficit de
piruvatokinasa
Dficit G6PDH
Prdidas
crnicas
-Talasemia

+ -

Figura 15. Diagnstico diferencial de las anemias del RN.

Manual A Mir
26 ] NEONATOLOGA [
proceso inmunolgico de isoinmunizacin.
La isoinmunizacin Rh es consecuencia de la entrada en la cir-
culacin de una mujer Rh negativa de hemates que contienen
el antgeno Rh (Ag D) que es desconocido por ella (receptor) y
como consecuencia produce anticuerpos destinados a destruir
hemates fetales.
En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M, que
no atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se pro-
duce en la primera gestacin. En los posteriores embarazos,
dosis menores de antgeno pueden producir un aumento de Ac
tipo IgG, que s atraviesan la placenta y producen hemlisis
(MIR).
Clnica
Existen tres formas clnicas:
1. El hydrops fetalis (aspecto de Buda): es el cuadro ms
grave y se caracteriza por acmulo de lquido en ms de 2
compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, pe-
ritoneo, etc) asociado a anemia intensa, signos de descompen-
sacin cardaca y colapso circulatorio con anasarca masiva.
Aparece con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intratero.
2. El recin nacido puede padecer una anemia intensa con au-
mento de tejido eritropoytico (hepatoesplenomegalia).
3. El recin nacido puede estar asintomtico o padecer una
hemlisis leve. La ictericia aparece durante el primer da de
vida y son frecuentes las hipoglucemias por hiperinsulinismo e
hipertrofia pancretica.
Diagnstico
- Determinacin grupo y Rh maternos.
- De sensibilidad materna: historia clnica (transfusiones, abor-
tos, embarazos previos, etc), determinacin de anticuerpos
maternos (test de Coombs indirecto) y cuantificacin de los
mismos (que tienen escasa relacin con la gravedad del cuadro).
- Del estado fetal intratero: ecografa (derrame pleural, ana-
sarca), amniocentesis (valorar hemlisis fetal mediante cifras
de bilirrubina en el lquido amnitico por espectrofotometra),
cordocentesis (determinar grado de afectacin fetal) y monito-
rizacin fetal (patrn sinusoidal en casos graves).
- Al nacer: determinacin en sangre de cordn el grupo, Rh y
test de Coombs directo (positivo) y bilirrubina srica.
Profilaxis (ver manual de Ginecologa y Obstetricia)
Inyeccin de gammaglobulina humana anti-D a las madres Rh
negativas no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo). Indi-
caciones:
- Semana 28-32 de gestacin.
- Tras el parto.
- 72 horas posteriores al parto de un RN Rh positivo y siempre
que se realice cualquier prueba invasiva sobre un tero ges-
tante (terminacin del embarazo ectpico, traumatismo abdo-
minal, biopsia de vellosidades corinicas, abortos, etc).
Si el Coombs indirecto es positivo, la madre est sensibilizada y
la profilaxis ya no tiene valor (MIR 02, 164).
Tratamiento
- Fetal: en nios con inmadurez pulmonar, transfusiones intra-
tero de concentrados de hemates, si anemia o hydrops feta-
lis. Si la madurez pulmonar est completada (>35 semanas) y
existe sufrimiento fetal o aparecen complicaciones de la cordo-
centesis, finalizar el embarazo.
- RN: en casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastar
con fototerapia. Si existe anemia moderada o grave, exangui-
notransfusin. En caso de hydrops se realizar una exangui-
notransfusin con sangre O Rh negativa.
Incompatibilidad ABO
Cuadro ms leve y ms frecuente de anemia hemoltica por
isoinmunizacin. Aparece cuando la madre es del grupo O y el
nio A B (ms frecuente A). El primer feto puede resultar
afecto ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin inmu-
nizacin previa (MIR 05, 170).
Clnica
Manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en las primeras
24 h, en muchos casos, la nica manifestacin. No existe palidez
y la hidropesa es poco frecuente.
Diagnstico
Grupo sanguneo de la madre y el feto, Coombs directo ligera
o moderadamente positivo (aunque en algunos casos es nega-
tivo y hay que recurrir a tcnicas de dilucin) e indirecto positivo,
esferocitos en frotis sanguneo, policromasia y aumento de he-
mates nucleados, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligeramente
disminuida y reticulocitosis.
Tratamiento
Fototerapia o exanguinotransfusin.
Policitemia
Se define como un hematocrito central >65% (los valores peri-
fricos o capilares, por ejemplo en sangre del taln, suelen ser
mayores que los centrales entre un 5-20%).
Factores de riesgo
Altitud, postmadurez, PEG, receptor de transfusin gemelo a
gemelo, ligadura de cordn tarda, diabetes materna, trisomas
(13, 18, 21), sndrome adrenogenital, enfermedad de Graves
neonatal, hipotiroidismo, sndrome de Beckwith-Wiedeman.
Figura 16. Hydrops fetalis.
Coombs directo = hemates del nio con los Ac pegados =
prueba que se hara en el RN. En la incompatibilidad Rh,
cuando ya est afectado el nio ser siempre positivo.
En la incompatibilidad ABO puede ser ligera o
moderadamente positivo.
Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna =
prueba que se hara a la mam. En las ABO ser positivo
en todas las mams O, mientras que en el Rh- solo sern
positivas las mams que se hayan sensibilizado previamente.
RECUERDA
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P e d i a t r a
27 ] NEONATOLOGA [
Clnica
Pltora neonatal o aspecto rojo oscuro (especialmente en pal-
mas, plantas y genitales), anorexia, letargia, taquipnea, dificul-
tad respiratoria, hiperbilirrubinemia, hipoglucemia y
trombocitopenia (todo por hiperviscosidad).
Complicaciones
Convulsiones, hipertensin pulmonar, enterocolitis necrotizante
e insuficiencia renal.
Tratamiento
Exanguinotransfusin parcial (por vena umbilical) hasta hemato-
crito 50% (se recambia sangre por suero salino).
Pronstico
A largo plazo no est claro. Se han descrito alteraciones del
habla, del control motor fino y disminucin del cociente intelec-
tual. Las secuelas disminuyen con la exanguinotransfusin parcial.
Enfermedad hemorrgica del RN
Dficit de vitamina K
Forma clsica
Sndrome hemorrgico en las primeras 48-72 h de vida, debido
a un dficit de factores de la coagulacin vitamina K dependien-
tes (II, VII, IX, XI). Est condicionada por la ausencia de flora in-
testinal encargada de sintetizarla, por la escasa transferencia
entre la madre y el feto de determinados factores de la coagu-
lacin y por su deficiencia en la leche materna (MIR). Su inci-
dencia ha disminuido gracias a la administracin profilctica de
vitamina K tras el nacimiento.
En raras ocasiones se prolonga entre el tercer y el sptimo da
de vida, dando lugar a hemorragias espontneas y prolongadas
a nivel digestivo, subgaleal, intracraneales, cutneas, lugares de
puncin o epistaxis. Responde generalmente a la administracin
de vitamina K 1-5 mg intravenosos. Si es importante tambin
puede administrarse plasma o sangre.
Forma precoz
Aparece en las primeras 24 h por dficit de vitamina K secunda-
ria a frmacos maternos (warfarina, fenobarbital, fenitona, ri-
fampicina, isoniazida) o coagulopata hereditaria. Suele provocar
cefalohematoma, hematoma subgaleal, hemorragia intracra-
neal, digestiva, umbilical o intraabdominal. Es muy rara y la pre-
vencin puede realizarse administrando vitamina K al nacer o a
la madre antes del nacimiento y evitando los frmacos de alto
riesgo.
Forma tarda
Dficit en la absorcin de la vitamina K. Aparece en 1-6 meses
y se relaciona con colestasis (atresia biliar, fibrosis qustica, he-
patitis), dficit de abetalipoprotena, idioptica (en asiticos ali-
mentados al pecho) o por ingestin de warfarina. Se previene
con vitamina K parenteral y vitamina K oral a dosis elevadas du-
rante los perodos de malabsorcin o colestasis. La incidencia va
a depender de la enfermedad primaria. Produce fundamental-
mente sangrado intracraneal, digestivo, cutneo, ORL, lugares
de puncin, y torcico, shock e hipoxia. Favorece el consumo
de factores de coagulacin y hemorragias.
CID
Secundaria a infecciones, ms frecuentemente en el RNPT. El
tratamiento es la reposicin de los factores de la coagulacin.
Coagulopatas
Dficit congnito de factores VIII y IX cuyo tratamiento es la ad-
ministracin de plasma fresco congelado o reposicin de los fac-
tores deficitarios.
Sndrome de la sangre deglutida
Falsa rectorragia del RN debida a sangre materna deglutida en
el parto o por pezn sangrante. Para diferenciarlo de una hemo-
rragia digestiva se utiliza el test de Apt, que consiste en aadir
un lcali que transforma la sangre materna (Hb adulta) en he-
matina alcalina, mientras que la sangre del nio (que contiene
Hb fetal) es resistente.
Trombocitopenia
Iso o aloinmune
Paso de Ac antiplaquetarios producidos por la madre (PLA1 ne-
gativa) despus de ser sensibilizada con el Ag plaquetario espe-
cfico paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas del
feto, aumentando el riesgo de sangrados (aumenta en un 30%
el riesgo de padecer hemorragias intracraneales). El tratamiento
es inmunoglobulina i.v. a la madre desde el segundo trimestre
de embarazo y cesrea electiva. Si existen sntomas hemorrgi-
cos en el RN hay que transfundir plaquetas lavadas de la madre.
Hijos de madre con PTI
Paso de Ac IgG maternos, aumentando el riesgo de sangrado
aunque con menor incidencia que la trombocitopenia isoin-
mune. Puede prevenirse administrando corticoides a la madre
una semana antes del parto o gammaglobulina al final del em-
barazo, disminuyendo as la gravedad de la enfermedad. La ce-
srea estar indicada si se prev un parto dificultoso
Tratamiento
Inmunoglobulina intravenosa. Si el sangrado es importante, ad-
ministrar corticoides y transfusin de plaquetas.
1.11.- Enfermedades metablicas
Hipocalcemia
Calcio srico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manera
fisiolgica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento,
dando lugar en ocasiones a sntomas inespecficos (tremulacio-
nes, irritabilidad, mioclonas, convulsiones, etc) que ceden tras
el aporte de calcio.
Etiologa
- Precoz: <3 das de vida. Debida a causas maternas (diabetes,
hiperparatiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patologa del
recin nacido (pretrmino, bajo peso, hipoxia, shock, sepsis),
sndrome de Di George (ausencia congnita de paratiroides),
citrato en sangre, etc
- Tarda: >3 das de vida. La causa ms frecuente es la dieta rica
en fosfatos (MIR). Otras causas son: hipomagnasemia (hijos
de madre diabtica), dficit vitamina D, malabsorcin intesti-
nal, hipoparatiroidismo primario.
Osteopenia del prematuro
Est relacionado con colestasis (malabsorcin de calcio y vita-
mina D), calciuria aumentada por diurticos, ingesta escasa o
toxicidad por aluminio.
Sndrome parecido al raquitismo con fracturas patolgicas y des-
mineralizacin sea. Los preparados de leche para prematuros
deben tener una composicin adecuada de calcio, fsforo y vi-
tamina D.
Hijos de madre diabtica
Incluye la DM tipo 1, la tipo 2 y la gestacional. La hiperglucemia
materna causa hiperglucemia fetal e hiperinsulinismo reactivo
con hipertrofia e hiperplasia de los islotes pancreticos.
Problemas asociados
- Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo, hiperglucemia
y acidosis).
- Polihidramnios.
- Prematuridad.
- Macrosoma (aumento de traumatismos durante el parto) o
Manual A Mir
28 ] NEONATOLOGA [
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CIR (si la madre padece vasculopata).
- Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardaca e hi-
pertrofia miocrdica. Lo ms frecuente es la asimetra del ta-
bique, que se manifiesta por estenosis hipertrfica subartica
idioptica.
- Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagn, que tambin
contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las prime-
ras 24 h (MIR 00, 221).
- Anomalas congnitas (efecto teratgeno de la hipergluce-
mia). La ms frecuente es la cardaca y la ms caracterstica la
agenesia lumbosacra. La afectacin digestiva ms frecuente es
el sndrome de colon izquierdo hipoplsico.
- Sndrome de distrs respiratorio (EMH). Existe un efecto an-
tagnico del cortisol e insulina sobre la sntesis de surfactante.
- Hipoglucemia (mxima a la 1-3 h de vida, el control gluc-
mico durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia,
policitemia, ictericia.
- Trombosis de la vena renal.
- Desarrollo neurolgico y puntos de osificacin inmaduros.
- Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y altera-
ciones del desarrollo intelectual.
Tratamiento
- Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (dis-
minuye las anomalas).
- Postnatal: iniciar la alimentacin oral precoz y realizar deter-
minaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no to-
lera la alimentacin oral se administrar glucosa intravenosa
evitando los bolos de glucosa hipertnica, que pueden tener
efecto rebote.
Hiperglucemia
madre
Hiperinsulinismo
Figura 18. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN.
Polihidramnios
Hipo-
glucemia
SDRRN
Inmadurez
neurolgica
Hiperglucemia
hijo
Glucosuria Teratogenia
Estenosis
hipertrfica
subartica
Agenesia
lumbosacra
Colon izquierdo
hipoplsico
Factor de
crecimiento
Macrosoma
Visceromegalia
Policitemia
Figura 17. Principales problemas asociados al hijo de madre diabtica.
Macrosoma
Distres respiratorio (EMH)
Visceromegalia
Trombosis de la vena renal
Agenesia lumbosacra
Colon izquierdo
hipoplasico
Cardiomegalia (hipertrofia asimtrica del tabique)
P e d i a t r a
29 ] NEONATOLOGA [
Hipoglucemia
Glucemia <40 mg/dl. La concentracin plasmtica de glucosa
se estabiliza tras una disminucin transitoria despus del naci-
miento. Tanto los RNPT como los RNT estn expuestos a graves
alteraciones neurolgicas y del desarrollo con niveles bajos de
glucosa.
Grupos fisiopatolgicos
1. Hiperinsulinismo (MIR 99F, 192)
- Hijos de madre diabtica o diabetes gestacional.
- Eritroblastosis fetal grave.
- Sensibilidad a leucina con hiperamoniemia.
- Hipoglucemia hiperinsulnica persistente (hiperplasia o hiper-
trofia de clulas beta pancreticas).
- Hiperinsulinemia familiar o espordica.
- Sndrome de Beckwith-Wiedeman: macrosoma, macroglo-
sia, onfalocele, ligera micrognatia, nevus flmeus facial, hen-
didura del pabelln auricular y mayor riesgo de tumores
(Wilms, hepatoblastoma, gonadoblastoma) y de displasia me-
dular renal junto a hipoglucemia refractaria.
- Panhipopituitarismo.
2. Disminucin de las reservas hepticas de glucgeno
- CIR, RNPT, gemelos (pequeo), policitemia, alteraciones pla-
centarias.
- Aumento de las necesidades metablicas: RNPT, RNBP con
sndrome respiratorio, asfixia, policitemia, hipotermia, infec-
ciones e insuficiencia cardaca.
- Defectos metablicos primarios o congnitos: galactosemia,
glucogenosis, intolerancia a la fructosa, acidemia propinica o
metilmalnica, tirosinemia, enfermedad por jarabe de arce,
dficits enzimticos.
Clnica
El inicio de los sntomas es variable, desde a las pocas horas del
nacimiento hasta das. Lo ms frecuente son temblores, segui-
dos de apata, episodios de cianosis, convulsiones, apneas in-
termitentes, taquipnea, llanto dbil o agudo, letargia,
hipotensin, rechazo alimentario y movimientos oculares an-
malos.
Dado que todas estas manifestaciones clnicas son inespecficas
es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desapa-
recen con su administracin. De lo contrario hay que pensar en
otras etiologas como son las infecciones, alteraciones del SNC,
hipocalcemia e hipomagnasemia, apneas del prematuro, car-
diopatas congnitas, policitemia, etc.
Tratamiento
- Asintomtico: alimentacin precoz junto a controles repe-
tidos de la glucemia.
- Sintomtico: administracin de glucosa al 10% a modo de
bolo de 2 ml/kg seguido de perfusin de mantenimiento.
Medir glucemias cada 2 h hasta la normalizacin de las cifras
de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el
diazxido y el octetrido, siendo la pancreatectoma subtotal
el tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.
Hipotiroidismo congnito
La causa ms frecuente es la disgenesia tiroidea (tiroides ect-
pico), ms frecuente en el sexo femenino. La incidencia ha dis-
minuido gracias a la realizacin de pruebas de deteccin precoz
entre 48 h y 5 das tras el nacimiento. Puede ser permanente o
transitorio.
Clnica
Instauracin tarda progresiva estando establecida a los 3-6
meses de edad. Al nacer suelen ser GEG, y presentan facies
tosca, prpados y labios tumefactos, nariz corta y base depri-
mida, macroglosia e hipertelorismo; poco a poco aparece estre-
imiento, ictericia prolongada, letargia, hernia umbilical y re-
traso en la maduracin sea. Es caracterstica la dificultad de la
alimentacin con episodios de sofocacin durante la lactancia
(MIR 99, 182).
El retraso del desarrollo fsico y mental se acenta durante los
primeros meses. La denticin se retrasa. La voz es ronca y no
aprenden a hablar. El grado de retraso aumenta con la edad.
Diagnstico
Screening universal neonatal a partir de las 48 h de inicio de la
alimentacin proteica.
- TSH:
Normal: <10 mcu/ml.
Hipotiroidismo congnito: >50 mcu/ml.
Entre 10 y 50 repetir los niveles con urgencia.
Tratamiento
Levotiroxina sdica. Es muy importante tratar antes de la se-
mana de vida para evitar el retraso mental.
Tirotoxicosis
Clnica hipertiroidea en el RN, secundaria a hipertiroidismo ma-
terno, generalmente transitoria. Si la madre tom tratamiento
durante el embarazo, el RN puede estar asintomtico y debutar
en 5-10 das. Es ms frecuente en CIR y en RNPT que pueden
presentar bocio, irritabilidad, exoftalmos, hiperactividad y taqui-
cardia. Tratamiento con -bloqueantes, yoduros, propiltiouracilo
(suprime secrecin de hormonas tiroideas) y corticoides (en
casos graves).
Figura 19. Paciente femenina de 8 aos con hipotiroidismo congnito
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30 ] NEONATOLOGA [
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1.12.- Infecciones neonatales
Las infecciones neonatales constituyen la tercera causa de mor-
talidad perinatal. Los factores predisponentes ms importantes
son la prematuridad y el bajo peso.
1.12.1.- Perinatales
Ascendente o intraparto: por grmenes del canal del parto:
Streptococo hemoltico grupo B o S. agalactiae (SGB), Entero-
bacter, Enterovirus, Gonococo, Chlamydia, VHS, etc.
Adquirida o postnatal: intrahospitalaria o nosocomial (en la sala
de neonatos) - Estafilococo coagulasa negativo, BGN, entero-
coco, S. aureus y otros agentes infecciosos como Candida, En-
terovirus, CMV, VHA, Adenovirus, H. influenzae, VRS, Rotavirus.
Fuera del hospital el germen ms frecuente es el neumococo.
Sepsis y meningitis neonatal
Es ms frecuente en varones (2/1). Cualquier infeccin neonatal
debe considerarse como generalizada, siendo la meningitis un
sntoma ms de sepsis.
La meningitis neonatal es ms frecuente en RNPT y su causa
ms frecuente es el SGB (MIR 01F, 186), E. coli serotipo K1 y L.
monocytogenes (MIR 02, 178). La forma ms frecuente es la
diseminacin hematgena y la ms rara por contigidad (como
en los defectos de cierre del tubo neural, fstulas congnitas o
heridas penetrantes). Se diagnostica mediante puncin lumbar
(que se puede demorar si el nio presenta inestabilidad hemo-
dinmica iniciando el tratamiento antibitico emprico) y aisla-
miento del germen en cultivo de LCR y sangre (el 75-80%
tienen hemocultivo positivo).
La IL-6 es la citocina con los niveles ms elevados en la sepsis ne-
onatal. La neutropenia es frecuente y es un signo de gravedad.
La presentacin inicial suele ser apnea, taquipnea y taquicardia.
Las manifestaciones tardas comprenden signos de edema cere-
bral, trombosis, sndrome de distrs respiratorio, insuficiencia
cardaca, renal o heptica, CID o hemorragia suprarrenal.
Clasificacin
Diagnstico
- Hemograma: si es normal no descarta la infeccin. Son signos
de gravedad la leucopenia <5000/mm3, la neutropenia
<1500/mm3 y el ndice de neutrfilos inmaduros/neutrfilos
totales: (cayados + mielocitos + metamielocitos)/(cayados +
segmentados). Existe riesgo de infeccin si este ndice es >0.16
en el RNT y > 0.12 en el RNPT.
- LCR: clulas >30/mm3, PMN >60%, protenas >150 mg/100
ml, glucosa <30 mg/dl.
- Cultivo de LCR y hemocultivo. Las causas de meningitis con
LCR negativo son:
Antibioterapia previa.
Mycobacterium hominis, Ureaplasma urealyticum, B. fragilis.
Abscesos.
Enterovirus, VHS.
- Otros, dependiendo de las manifestaciones clnicas locales: Rx
trax, urocultivos (sobre todo en sepsis tarda), etc.
Profilaxis en gestantes colonizadas por SGB
Debe realizarse el screening universal a todas las gestantes a
partir del 3
er
trimestre (>35 semanas) de colonizacin cervical,
vaginal y rectal por SGB.
Las madres positivas deben recibir profilaxis intraparto con am-
picilina, una dosis inicial de 2 g seguida de dosis de 1 g repetidas
cada 4 h, siendo necesarias al menos 2 dosis para considerar la
profilaxis como eficaz. La profilaxis disminuye la incidencia de
sepsis precoz pero no de la tarda.
Se debe administrar tambin antibioterapia profilctica cuando
aparecen factores de riesgo, con independencia de la existencia
o no de SGB (hijo previo afecto, bacteriuria por SGB, RNPT, RPM
>18 h o fiebre materna intraparto >38 C).
Estos RN deben ser sometidos a observacin, necesitando ade-
ms controles analticos seriados en caso de ms de 2 factores
de riesgo. Ante la sospecha de infeccin o clnica, se obtienen
cultivos (sangre, orina, superficie) y se inicia tratamiento emprico.
Neumona
Etiologa
- Congnita (transplacentaria): CMV, Rubola, T. pallidum.
- Perinatal: SGB, BGN entricos, Listeria, Mycoplasma, Chlamy-
dia, CMV, VHS, Candida.
- Nosocomial: Estafilococo, BGN entricos, Pseudomonas, VRS
(Virus Respiratorio Sincitial).
Clnica
Inespecfica: letargia, rechazo de las tomas, irritabilidad, mal
color, alteraciones de la temperatura y distensin abdominal.
Puede aparecer taquipnea, taquicardia, aleteo nasal, tiraje, cia-
nosis, insuficiencia renal progresiva, etc. En la neumona adqui-
rida en la comunidad el curso es ms benigno, con sntomas
respiratorios de vas altas o conjuntivitis, tos no productiva y
afectacin respiratoria variable. Es raro que exista fiebre y suele
deberse a infecciones por Chlamydia, Ureaplasma, CMV y VRS
dando lugar al sndrome de neumona afebril. La neumona
por C. trachomatis provoca una taquipnea progresiva, tos llama-
tiva, afebril e hipoxemia marcada.
Diagnstico
Suele ser de presuncin. Los hemocultivos suelen ser negativos;
los cultivos de secreciones respiratorias slo tienen valor para
VRS y Chlamydia. El lavado bronquioalveolar no es fiable. Para
Chlamydia existe serologa.
Tratamiento
- Ampicilina + gentamicina o cefotaxima.
- Si es nosocomial: vancomicina + cefalosporinas de 3 gene-
racin.
- Si es por Pseudomona: ceftazidima + aminoglucsidos.
- Si es por Chlamydia: eritromicina.
<7 das de vida
Ascendente;
grmenes del canal del parto
SGB, E. coli, enterococo,
Listeria, VHS,
Enterovirus
RNPT, bajo peso, RPM,
SGB+ materno, corioamnionitis
Afectacin multisistmica fulminante
Meningitis 20%
Ampicilina + Gentamicina
Ampicilina + Cefotaxima
(si meningitis)
7-10 das;
14 para SGB, 21 para BGN
Alta mortalidad
>7 das de vida
Postnatal; invasin por grmenes co-
lonizadores de va respiratoria y piel
SGB serotipo III, E. coli K1 (meningitis)
Listeria, VHS
S. epidermidis y Candida en RNMBP
RNPT,
hospitalizacin
Meningitis, osteomielitis, artritis, ITUs
Meningitis 75%
Ampicilina + Gentamicina
Vancomicina + Gentamicina
(si estaba ingresado)
Ampicilina + Cefotaxima
(si meningitis)
Alta morbilidad (hidrocefalia, sordera,
retraso mental, PCI)
SEPSIS PRECOZ SEPSIS TARDA
Tabla 17. Tipos de sepsis.
P e d i a t r a
31 ] NEONATOLOGA [
Osteoartritis
La localizacin ms frecuente es en el fmur o hmero, siendo
la va de acceso la hematgena o por afectacin local. Los gr-
menes ms frecuentes son S. aureus y los BGN. Para el diagns-
tico es fundamental la obtencin de hemocultivos, orina, LCR,
tejidos blandos o lquido articular.
Tratamiento
- Si est ingresado: vancomicina + cefotaxima
- Si no est ingresado: cloxacilina + cefotaxima
- Tratamiento quirrgico urgente si hay afectacin de cadera
u hombro.
Onfalitis
Infeccin importante por el riesgo de diseminacin hemat-
gena, heptica o peritoneal. Los agentes ms frecuentes son los
BGN y los estafilococos. Se puede apreciar desde un leve eri-
tema periumbilical (leve) hasta una sepsis o hepatitis.
Tratamiento
Cloxacilina + gentamicina.
Imptigo
Producido por estafilococos. El tratamiento es con antispticos
locales y si es muy extenso se utiliza la cloxacilina sistmica.
1.12.2.- Connatales congnitas o prenatales
Se consideran infecciones intratero por diseminacin hemat-
gena transplacentaria. Es uno de los factores ms relacionados
con CIR simtrico.
Clsicamente se han denominado bajo el acrnimo TORCH: To-
xoplasma, Rubola, CMV y Herpes, pero actualmente se reco-
nocen otros agentes como Sfilis, Parvovirus B 19, VHB, VIH,
VVZ, Listeria, TBC, etc.
La existencia en el nio de IgM positiva y/o IgG estable o en au-
mento, es sugestiva de infeccin especfica del RN. El diagns-
tico se obtendr mediante cultivo o aislamiento del germen en
las secreciones.
En todo nio cuya madre tenga una serologa sugestiva de in-
feccin o presente clnica sospechosa, se ha de realizar un he-
mograma con serologa, hemocultivo, estudio de LCR,
radiografa de huesos largos, ecografa cerebral y fondo de ojo.
En general (excepto en el caso de la rubola, que es un virus
placentotropo), se cumple la siguiente regla:
- 1
er
trimestre del embarazo - menos riesgo de transmisin,
pero mayor afectacin fetal (cuanto ms inmaduro es un or-
ganismo, ms dao le produce una infeccin).
- 3
er
trimestre del embarazo - mayor riesgo de transmisin,
pero menor afectacin fetal (las membranas van disminuyendo
su grosor a medida que avanza el embarazo y es ms fcil el
paso de virus al feto).
Todas las infecciones connatales comparten signos inespecficos
en el RN como prematuridad, CIR, petequias, hepatoespleno-
megalia, adenopatas, ictericia, anemia, trombopenia e hiper-
transaminasemia (sndrome TORCH).
CMV (familia herpesvirus)
Es la infeccin connatal ms frecuente (1-2%), pero slo 1-
2/1000 son sintomticos. Aparece un aumento del tamao nu-
clear o citoplasmtico de la clula infectada junto a inclusiones
intracelulares.
La infeccin intratero es la ms frecuente, aunque tambin
puede darse de manera postnatal mediante contacto personal,
lactancia materna, sangre o hemoderivados (se debe tener
especial cuidado en los RNPT, politransfundidos).
Clnica
- Vertical: el 95% de los nios estaran asintomticos y slo
un 5% presentara afectacin multisistmica o sndrome
TORCH (la hepatomegalia es el sntoma ms frecuente y, si
aparecen petequias, hay que pensar que el CMV es la causa
ms frecuente de trombocitopenia en RN). Complicaciones:
microcefalia, calcificaciones intracraneales (periventricula-
res) (MIR), coriorretinitis, alteraciones del desarrollo, sordera
(ms frecuente, suele ser neurosensorial, bilateral y severa), re-
traso mental, espasticidad, defectos dentarios.
- Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestacin
ms frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (ms
grave), puede cursar con sndrome de distrs respiratorio, pa-
lidez, megalias, hemlisis, trombopenia y linfocitosis atpica.
La mortalidad es del 20% en RNPT.
Diagnstico
Deteccin de CMV en orina (prueba ms sensible, debe reali-
zarse en los primeros 15 das), saliva o tejidos. Serologa: si la IgG
es negativa en madre/RN, se excluye la infeccin congnita.
Tratamiento
Ganciclovir (en investigacin).
Profilaxis
Lavado de manos correcto.
Rubola (Togavirus, RNA)
Clnica
Ms riesgo de infeccin en etapas precoces del embarazo (el
virus tiene una cierta apetencia por la placenta). Si la madre se
contagia en el primer trimestre, el 94% de los fetos sufre alte-
raciones auditivas (sordera neurosensorial), 20% cardacas (duc-
tus persistente), y en menor proporcin alteraciones oculares
(cataratas). Pasadas las 20 semanas el riesgo de afectacin fetal
es casi nulo.
- Trada de Gregg: cataratas, sordera, cardiopata cong-
nita (DAP y/o estenosis arteria pulmonar).
- Otras: sndrome TORCH, retinopata, microftalmia, meningo-
encefalitis, hipotona, alteracin en los dermatoglifos, altera-
ciones seas radiotransparentes en huesos largos (sin reaccin
peristica, lo que la diferencia de la sfilis que s tiene dicha re-
accin), DM, hipogammaglobulinemia, hipoplasia tmica, al-
teracin tiroidea, criptorquidia, poliquistosis renal.
Diagnstico
- Aislamiento del virus en orofaringe u orina (hasta los 12
Figura 20. Facies tpica de CMV congnito.
Manual A Mir
32 ] NEONATOLOGA [
meses, momento en que los mecanismos de defensa del RN
estn madurados).
- IgM especfica, IgG persistente (durante 6-12 meses tras na-
cimiento) o en aumento.
Tratamiento
No existe tratamiento efectivo. El RN infectado puede contagiar
durante los primeros 12-18 meses de vida.
Parvovirus B19 (DNA monocatenario)
Clnica
Hydrops fetalis no inmunitario, alteraciones oculares, miocardi-
tis, hepatitis.
Diagnstico
IgM srica (aparece al 3 da y disminuye en 2-3 meses), IgG s-
rica (aparece posteriormente y puede durar meses), deteccin
de antgenos vricos tisulares
Tratamiento
De soporte. Controversia sobre el uso de gammaglobulina intra-
venosa.
Toxoplasma gondii (parsito intracelular obligado)
Clnica (MIR 08, 185)
Podemos encontrar desde infeccin subclnica hasta enferme-
dad sintomtica precoz (neonatal) y tarda (primeros meses). La
coriorretinitis es el sntoma ms frecuente de la toxoplasmosis
congnita.
Formas clnicas
- Neurolgica primaria: calcificaciones intracraneales disemi-
nadas, alteraciones en el LCR (aumento de mononucleares y
protenas y disminucin de glucosa), coriorretinitis (80%), con-
vulsiones, hidrocefalia y microcefalia.
- Afectacin generalizada: sndrome TORCH junto con altera-
ciones del SNC y coriorretinitis.
- Enfermedad monosintomtica ocular.
- Ttrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcifica-
ciones y convulsiones (MIR).
Diagnstico
- Feto: ecografas seriadas (se debe buscar hidrocefalia o cal-
cificaciones) y PCR en lquido amnitico para detectar el DNA
del Toxoplasma (sensibilidad del 97% y especificidad del
100%).
- RN:
Aislamiento del parsito en la placenta (diagnstico de con-
firmacin).
Aislamiento del parsito en la sangre en las formas gene-
ralizadas (si es negativo no excluye las otras formas de infec-
cin).
Serologa IgM: anlisis de inmunoabsorcin ligada a enzi-
mas (ELISA, que es la prueba ms sensible y especfica) e IgG
en sangre y LCR (que son los ms usados).
Deteccin del DNA del toxoplasma por PCR.
Tratamiento
- RN:
Sulfadiazina + pirimetamina + cido folnico durante 1 ao.
En la toxoplasmosis subclnica, o cuando existen dudas diag-
nsticas, se administra espiramicina durante 1 mes, descan-
sando otro mes y realizando de nuevo las pruebas
serolgicas; si son positivas pasaremos a la pauta anterior du-
rante 1 ao.
El principal efecto secundario del tratamiento es la neutro-
penia (sobre todo secundario a la pirimetamina).
Sfilis congnita
Cuanto ms reciente es la infeccin de la madre antes o durante
el embarazo (por ejemplo sfilis primaria), ms probable es la
afectacin del hijo. Las mujeres que tienen mayor probabilidad
de tener hijos afectados son las no tratadas con sfilis primaria,
secundaria o latencia precoz.
Clnica
- Precoz: (<2 aos): asintomticos al nacimiento (lo ms fre-
cuente). Los sntomas generales que pueden aparecer son:
Megalias: lo ms frecuente.
Sndrome cutneo-mucoso: lo ms caracterstico es el pn-
figo sifiltico, las lesiones maculopapulosas eritematosas
sobre todo en palmas y plantas, los condilomas en reas h-
medas y la coriza sanguinopurulenta.
Otros: sndrome TORCH, fiebre, irritabilidad, retraso pon-
deroestatural, alteraciones seas (osteocondritis dolorosa),
alteraciones hematolgicas (anemia hemoltica Coombs ne-
gativa, leucocitosis), glomerulonefritis o sndrome nefrtico,
pancreatitis, meningitis, afectacin ocular (glaucoma, retini-
tis), neumona, hidrops, etc.
- Tarda: (2-20 aos): periostitis con engrosamiento peristico
(tibia en sable), dientes de Hutchinson (incisivos superiores
centrales en tonel); alteraciones del SNC (paresias, convulsio-
nes, alteraciones del comportamiento, tabes juvenil); fenme-
nos de hipersensibilidad, queratitis intersticial uni o bilateral,
sordera a tonos altos permanente por afectacin del VIII par
Figura 21. Cataratas en un RN con rubola congnita.
Figura 22. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sfilis congnita.
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33 ] NEONATOLOGA [
craneal), articulacin de Clutton (sinovitis de rodilla) y gomas
sifilticos.
Trada de Hutchinson: sordera laberntica, queratitis y al-
teraciones dentarias
Diagnstico
- Serologa: debe realizarse tanto en la madre como en el nio.
Pruebas no treponmicas o reagnicas (RPR, VDRL):
miden Ac anti-cardiolipina procedentes del treponema o de
su interaccin con los tejidos. Son sensibles pero poco espe-
cficos y pueden ser falsamente positivos en drogodepen-
dientes, enfermedades del colgeno, cirrosis, TBC, embarazo,
exantemas vricos, hepatitis, mononucleosis, endocarditis, in-
feccin por Micoplasma o protozoos y tras vacunaciones. Tie-
nen valor como marcadores de actividad y de lesin tisular y
disminuyen cuando el tratamiento es el adecuado. Detectan
la interaccin del antgeno del treponema con las inmunoglo-
bulinas sricas.
Pruebas treponmicas: FTA-abs (absorcin de anticuer-
pos fluorescentes antitreponema, buscaremos los IgM). Son
altamente sensibles y especficas. Es la forma ms segura de
hacer el diagnstico; una vez positivo permanece toda la
vida. No sirven para medir la eficacia del tratamiento (MIR).
- Visin directa mediante examen en campo oscuro de exu-
dado nasal, LCR o raspado de las lesiones cutneas (valor limi-
tado en las lesiones bucales por contaminacin por las
espiroquetas saprfitas).
- Radiologa: signos de periostitis u osteocondritis.
- LCR: aumento mononuclear y proteico, con serologa en l-
quido positiva: 1. VDRL positivo: tienen elevada especificidad
y son diagnsticos de neurosfilis (si son negativos no la des-
cartan), 2. Las pruebas treponmicas FTA-abs son altamente
sensibles y si son negativas descartan el diagnstico de neuro-
sfilis.
- Anatoma patolgica de la placenta, el cordn y las membra-
nas con tincin especfica.
Diagnstico definitivo
- Campo oscuro o examen histolgico positivo.
- RPR con cifras 4 veces mayores que al nacimiento, en relacin
a la madre o posteriormente con hemaglutinacin positiva.
- VDRL positivo en LCR.
- RPR o hemaglutinacin positiva asociada a rinitis, condiloma
o lesiones seas.
- Hemaglutinacin positiva en mayores de 12 meses.
Tratamiento
Indicaciones:
- Madre no tratada con sfilis, evidencia de recada o reinfec-
cin materna.
- Exploracin fsica y/o radiolgica compatible.
- VDRL positivo en LCR o alteraciones bioqumicas en el LCR (si
la madre tiene sfilis).
- Test no treponmicos con cifras 4 veces las de la madre al na-
cimiento.
- IgM y test treponmico positivos.
Frmaco de eleccin: penicilina G sdica i.m. o i.v. durante
10-14 das.
En un 15-20% de los casos con tratamiento existen reacciones
febriles agudas sistmicas (Jarisch-Herxheimer) con exacerbacin
de las lesiones. No es necesario suspender el tratamiento aun-
que s disminuir la dosis, aumentndola posteriormente de
forma progresiva. La infectividad, fundamentalmente a travs
de las lesiones cutneas, desaparece a las 24 h del inicio del tra-
tamiento. Las pruebas no treponmicas disminuyen a los 3-4
meses y se negativizan a los 6 meses del tratamiento.
- Si neurosfilis: penicilina G sdica (i.m. o i.v.) o penicilina
procana i.m. durante 21 das.
- Si el riesgo de sfilis congnita es escaso pero el cumpli-
miento de los controles y del seguimiento es dudoso, se ad-
ministrar penicilina G benzatina i.m. en monodosis a
sabiendas de que existen fracasos en el tratamiento.
VHS
- VHS tipo 1: afecta al 20% de los RN infectados por VHS con-
gnito.
- VHS tipo 2 (lesiones genitales maternas): afecta al 80% de los
RN infectados por VHS congnito. Existe mayor riesgo de in-
feccin del feto/RN si durante la gestacin se produce el her-
pes genital primario, la madre carece de Ac frente al virus o
hay lesiones activas en el momento del parto.
Transmisin
- Intraparto: momento ms frecuente de infeccin (95%).
Depende de la eliminacin del virus a partir de las lesiones (m-
ximo en infecciones primarias, y menor en recidivantes), del
nivel de anticuerpos maternos (los Ac adquiridos de forma
transplacentaria disminuyen la infeccin-transmisin intra-
parto), rotura de membranas de ms de 6 h.
- Prenatal (va transplacentaria o ascendente): excepcional.
- Postnatal a partir de cualquier adulto con herpes labial. No
se permite trabajar en unidades neonatales aquellos con pana-
dizos herpticos pero s a los que tienen herpes labial.
Clnica
Infeccin congnita: CIR con vesculas cutneas, afectacin
neurolgica grave (hidranencefalia, calcificaciones intracranea-
les) y afectacin ocular constante (microftalmia y queratocon-
juntivitis).
Infeccin neonatal:
- Localizada (aparece a las 2-3 semanas): alteraciones oculares
(ms frecuentes: queratoconjuntivitis, coriorretinitis tarda y
cataratas), cutneas, ORL o cuadros de encefalitis asociados o
no a las alteraciones cutneas.
- Diseminada (mayor mortalidad y se suele instaurar a los 7
das): hidrocefalia, shock hemorrgico, neumona (mxima
mortalidad), convulsiones, sndrome de distrs respiratorio y
exantema vesicular que puede faltar en el 20% de los casos.
Diagnstico
- Raspado de las vesculas y cultivo (especificidad elevada).
- Aislamiento orofarngeo, nasofarngeo, conjuntival, heces u
orina (tincin de Tzanck y deteccin de antgeno/DNA).
- LCR sucesivos.
- IgG (tarda).
- EEG/TAC/RMN (localizacin ms frecuente en lbulo temporal).
Tratamiento
Aciclovir intravenoso.
Figura 23. Dientes de Hutchinson.
Manual A Mir
34 ] NEONATOLOGA [
Prevencin
- Si existen lesiones genitales activas en la madre: cesrea.
- Aislamiento del resto de RN y extraccin de muestras para
cultivos.
- Lactancia artificial si hay lesiones en la mama.
- Lavado meticuloso de manos y uso de mascarilla si existe lesin
labial.
Virus Varicela Zoster (VVZ)
Clnica y diagnstico
- Congnita: lo ms frecuente es que estn asintomticos. Se
relaciona con la aparicin de lesiones cicatriciales, defectos
oculares, alteraciones del SNC, CIR y leucemias. Su mortalidad
es cercana al 30%. El diagnstico se realiza mediante la histo-
ria materna y la clnica.
- Perinatal:
Si el exantema aparece en los primeros 10 das de vida, la
infeccin ha tenido lugar intratero, con pronstico favora-
ble por paso de IgG antivaricela al feto.
Si el exantema aparece pasados los 10 das de vida, la in-
feccin ha tenido lugar intraparto (aparicin del exantema
en la madre 5 das antes hasta 2 das despus), siendo ms
grave durante los 4 das anteriores al parto, con una morta-
lidad del 30%.
- Se diagnostica por la deteccin del virus, por cultivo o por
deteccin de antgenos (inmunoelectroforesis: mtodo ms
sensible y especfico).
- Postnatal: enfermedad leve. Si aparece proceso diseminado
deber iniciarse tratamiento con aciclovir. Se diagnostica por
el exantema junto a los antecedentes maternos de varicela.
Tratamiento
- Perinatal: aciclovir.
- Inmunoglobulina especfica al recin nacido si la infeccin
materna se produce entre los 5 das anteriores al parto o los 2
das despus para disminuir el riesgo de enfermedad sistmica
neonatal.
VHB
El riesgo de tener una infeccin crnica al infectarse con el VHB
es inversamente proporcional a la edad de contagio, siendo el
porcentaje de portadores del 90% tras la infeccin neonatal.
Transmisin
- Transplacentaria: en portadoras crnicas del AgHBs, en in-
feccin activa durante la gestacin o hepatitis crnica activa
(mayor riesgo si la infeccin es en el 3
er
trimestre y si el AgHBe
es positivo).
- Intraparto: va ms frecuente.
- Postnatal: a travs de la leche o saliva (raro).
Clnica
Asintomtico o sntomas leves con aumento de las transaminasas.
Diagnstico
- AgHBs positivo a las 6-12 semanas: infeccin activa (si per-
siste hablamos de portador crnico).
- AntiHBs que aparece tras la resolucin de la infeccin (inmu-
nizacin activa).
- AntiHBc que persistir por un perodo indefinido.
IgM Anti-HBc: marcador precoz de infeccin aguda.
Profilaxis
Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli-
nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste-
riormente se detectar el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses.
Si AgHBs es positivo se definir como un portador crnico (fra-
caso vacunal). Si no existen antgenos ni Ac, hay que administrar
otra dosis vacunal para ver si seroconvierte. Si la profilaxis es
adecuada no est contraindicada la lactancia materna.
Figura 24. Herpes neonatal.
Figura 25. Mortinato por varicela congnita.
Sobre todo
1
er
trimestre
1 mitad
del embarazo
Muy grave
1
er
trimestre
Ms frecuente
en el 3
La tarda es ms
grave cuanto ms
cerca del parto
Riesgo de infec-
cin 1
er
y 3
er
trimestre
TRIMESTRE
Placentaria
Placentaria
Lactancia
Placentaria
Placentaria
VA DE
CONTAGIO
Trada de Greeg:
cataratas, sordera,
cardiopata (DAP)
Calcificaciones
periventriculares
Asintomtica (90%)
Complicaciones:
hipoacusia,
microcefalia,
retraso mental,
coriorretinitis
Calcificaciones
cerebrales
perifricas
Tetrada de Sabin:
-Coriorretinitis
-Hidrocefalia
-Convulsiones
-Calcificaciones
Precoz: cicatrices,
atrofia miembros...
Tarda: vesculas,
afectacin visceral
ESTIGMAS
CARACTERSTICOS
RUBEOLA
CMV
TXP
VARICELA
Tabla 18. Infecciones congnitas.
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P e d i a t r a
35 ] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [
Enterovirus: Echovirus (3, 9, 11,17) y Coxsackie (B2-5)
La infeccin ms frecuente se produce intraparto o post parto.
A los 3-5 das de vida se inicia la clnica, que puede dar lugar a
sepsis mortal con afectacin multisistmica o, ms frecuente-
mente, a meningitis asptica o meningoencefalitis (con linfoci-
tosis en LCR, estando la glucosa y las protenas normales) que
se resuelven espontneamente. No existe tratamiento especfico.
1.13.- Consecuencias del consumo de txicos du-
rante el embarazo
Opiceos
El inicio de los sntomas de abstinencia aguda vara desde del
nacimiento hasta dos semanas despus. Tienen mayor gravedad
si la adiccin materna es a varias drogas y, dentro de stas, la
abstinencia a metadona.
Metadona
Opiceo actualmente ms usado (75-90%). La gravedad de-
pende de la dosis recibida en la madre (<20 mg/da dar lugar
a mnimos sntomas). Produce una abstinencia tarda a las 2-4
semanas, con o sin manifestaciones al nacimiento que mejoran
rpidamente.
Clnica
CIR, alteraciones del sueo, conducta hiperactiva, temblor, hi-
pertona, convulsiones, respiracin anormal y mayor incidencia
de muerte sbita del lactante.
Tratamiento
Sintomtico (lugar tranquilo, en penumbra, mecerlo). En fun-
cin de la clnica se administrar morfina y si precisa dosis de
sta superiores a 2 ml/kg/da se asociar fenobarbital. Si se sos-
pecha una drogadiccin mltiple, el tratamiento de eleccin es
el fenobarbital. La irritabilidad, los temblores y las alteraciones
del sueo pueden prolongarse durante 6 ms meses, lo que
no induce a continuar con la medicacin.
Herona
Sigue en frecuencia a la metadona. El sndrome de abstinencia
suele comenzar a las 48 horas de vida. Depende de las dosis
diarias de herona, duracin de la adiccin y de cundo fue la l-
tima dosis. Disminuye la incidencia de ictericia y EMH; en cambio
aumenta el riesgo de muerte intratero y muerte sbita del lac-
tante. No existe mayor riesgo de malformaciones congnitas.
Clnica
Similar a la metadona, siendo ms raras las convulsiones.
- Neurolgica: temblor, hiperexcitabilidad, hipertona, hiperre-
flexia, convulsiones, llanto agudo.
- Gastrointestinal: vmitos, rechazo de las tomas, diarrea.
- Respiratoria: taquipnea, rinorrea, estornudos.
- Vasomotora: sudoracin, fiebre, cutis reticular.
Cocana
Efecto anorexgeno. Produce: CIR, prematuridad, abortos es-
pontneos, DPPNI y sufrimiento fetal. No presentan el sndrome
clsico de abstinencia a opiceos. Existe una mayor incidencia de
malformaciones congnitas, microcefalia, hemorragias intracra-
neales, muerte sbita del lactante, alteraciones neurolgicas y
alteraciones de la conducta. El tratamiento es sintomtico aun-
que en ocasiones se administra fenobarbital o loracepam para
conseguir disminuir los sntomas.
Sndrome alcohlico-fetal
CIR simtrico cuyo grado depende de la dosis y duracin del
consumo, otras drogas asociadas y del estado nutricional. In-
cluye: microcefalia, rasgos faciales dismrficos (hipoplasia facial,
puente nasal bajo, aplanamiento surco subnasal, labio superior
delgado, epicantus, hendiduras palpebrales cortas), alteraciones
cardacas, hidronefrosis, retraso mental, trastornos motores y
de la conducta (MIR 99F,193).
La infancia es la poca de la vida donde se produce fundamen-
talmente el crecimiento corporal, de hecho, durante el primer
ao de vida es cuando se produce el mayor crecimiento postna-
tal. En las ltimas dcadas se ha objetivado un incremento del
crecimiento infantil, con un aumento de la talla media poblacio-
nal en los ltimos aos, secundario a una mejora de la alimen-
tacin.
Uno de los factores causantes de la aceleracin del crecimiento
es el mejor equilibrio en el aporte calrico (energtico) y el pro-
Observa que a estos RN no slo se les vacuna frente al VHB
sino que adems se les pone -globulina i.m. en el momento
del parto. A partir de ah se comportan como cualquier otro
RN y no se les debe retirar la lactancia materna.
RECUERDA
TEMA 2 CRECIMIENTO
Y DESARROLLO
Figura 1. Tabla de peso en relacin a edad.
Obesidad
Sobrepeso
Normal
Desnutricin leve
Desnutricin moderada
Desnutricin grave
Aos
K
i
l
o
g
r
a
m
o
s
Figura 2. Tabla de talla en relacin a edad.
Alta
Normal
Ligera alta
Ligera baja
Baja
Aos
C
e
n
t

m
e
t
r
o
s
Manual A Mir
36 ] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [
teico (MIR 99, 189).
El ndice ms sensible para detectar alteraciones del crecimiento
es la velocidad de crecimiento (MIR).
En la desnutricin aguda, lo primero en afectarse es el peso
(antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminucin de
peso para la talla (< p5) (excepto en el hipocrecimiento nutricio-
nal crnico).
En la desnutricin crnica (de causa congnita, constitucional,
familiar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismo
tiempo que el peso, siendo el peso para la talla normal o ele-
vado.
2.1.- Desarrollo normal
Durante la primera semana de vida se produce una prdida de
peso fisiolgica que puede representar hasta un 10% del peso
al nacimiento (por excrecin de exceso de lquido y escasa in-
gesta) o hasta un 12% en RNPT (tiene mayor cantidad de l-
quido). A las 2 semanas deben recuperan el peso de RN,
debiendo crecer despus alrededor de 30 g/da durante el 1
er
mes.
Durante los primeros aos, el peso y la talla van a crecer de
forma exponencial segn el siguiente esquema:
En el RNT el permetro ceflico es de aproximadamente 35 cm
(mayor que el torcico). Al final del primer ao ambos perme-
tros son similares y luego es mayor el torcico.
Existen distintas frmulas para calcular el peso en lactantes y
nios mayores:
- 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2.
- 1-6 aos = edad (aos) x 2 + 8 (MIR 01F, 88).
- 7-12 aos = edad (aos) x 7 5 / 2.
La talla normal desde los 2 aos hasta los 12 aos se puede
calcular mediante la siguiente frmula: edad (aos) x 6 + 77.
2.2.- Otros ndices de crecimiento
Proporciones corporales
El ndice segmento corporal superior/segmento corporal inferior
al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades in-
feriores crecen de manera que a los 3 aos el ndice es de 1,3 y
a los 7 aos es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades se
considera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) o
alteraciones seas (raquitismo).
Edad sea
Refleja la edad biolgica y puede resultar til para predecir la
talla adulta. En el recin nacido los ncleos de osificacin del
fmur distal y tibial proximal estn presentes por lo que con una
radiografa de rodilla se puede valorar la edad sea. En menores
de 1 ao se realizar Rx de tibia izquierda y en mayores de 1
ao se realizar Rx de mueca izquierda. Es patolgico si existe
una diferencia de ms de 2 aos entre la Edad sea (EO) y la
Edad Cronolgica (EC). Guarda mejor correlacin con la fase de
desarrollo puberal que con la edad cronolgica (en mujeres ms
rpida y menos variable).
Denticin
Comienza por los incisivos centrales inferiores a los 6-8 m (MIR
01, 186) y avanza hacia los lados. La cada empieza en torno a
los 6 aos, seguida de la erupcin de los primeros molares como
primeros dientes definitivos. Guarda escasa correlacin con
otros procesos de crecimiento y maduracin. Se considera re-
traso en la erupcin dentaria cuando no existe ningn diente a
los 13 meses y se ha relacionado con hipotiroidismo, hipopara-
tiroidismo, causas familiares o idiopticas (las ms frecuentes).
Desarrollo psicomotor
Para la evaluacin del desarrollo se ha creado el test de Denver,
que estudia 4 dominios del desarrollo (personal-social, adapta-
cin, lenguaje y motilidad fina-grosera) desde el nacimiento
hasta los 6 aos. Existen numerosos hitos del desarrollo que
pueden estudiarse.
- El RN: se presenta en flexin y algo rgido, vuelve la cabeza
a un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en una
cara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de mueca
al girar el cuerpo.
- 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos.
- 3 meses: sostn ceflico.
- 3 - 4 meses: coge objetos grandes con la mano.
- 6 mes: sedestacin, inicia monoslabos.
- 8 mes: oposicin del pulgar.
- 9 mes: comienza la reptacin.
- 11 mes: se pone de pie.
- 12 mes: deambulacin, primeras palabras hacia el ao.
- 16-19 meses: combina dos palabras y corre (MIR 01F, 194).
2.3.- Talla baja
Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR 04, 171), teniendo en
cuenta la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. El hi-
pocrecimiento se clasifica de la siguiente manera:
Variantes de la normalidad
Son la causa ms frecuente de retraso del crecimiento arm-
nico:
- Retraso constitucional del crecimiento (MIR 98,191):
Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a la
curva normal durante la infancia y aceleracin al final de la
adolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la pubertad
Figura 3. Aproximacin al peso y a la talla segn la edad.
Peso
RN
RN
x2
6 m
x3 x4
1 a 2 a
50 cm RN x2 +12.5 cm +25 cm
1 a 2 a 4 a
Figura 4. Edad sea (ncleos de osificacin) A. Nio de 3 meses B. Nio de 7 aos.
A B
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P e d i a t r a
37 ] NUTRICIN [
est muy retrasado la talla final es ms baja de lo pronosticado.
EO (edad sea) <EC (edad cronolgica).
Historia familiar de retraso constitucional.
Estudios de laboratorio normales.
- Talla baja familiar: es ms frecuente.
El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas nor-
males (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal
tiene lugar a la edad habitual.
EO=EC.
Talla de los padres: baja
Pruebas de laboratorio normales.
Patolgico
El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1
er
ao (curva
plana).
- Armnico: las cromosomopatas son la causa ms frecuente
de retraso del crecimiento armnico patolgico.
Prenatal: CIR por cromosomopatas (Turner, Down), txicos
o teratgenos (fenitona/alcohol), infeccioso (TORCH), inma-
durez extrema.
Postnatal (MIR 98, 189): enfermedades cromosmicas
(MIR 06, 182), malnutricin, alteraciones metablicas y en-
docrinas (es tpica la asociacin de micropene con el dficit
de hormona de crecimiento) (MIR 97F, 193).
- Disarmnico: displasia sea, cromosomopatas y otros sn-
dromes.
3.1.- Requerimientos
Minerales
- Hierro: indicado en RNPT, gemelares, RNBP, anemia neonatal.
- Flor: en nios con lactancia artificial, la administracin de flor
depender de la cantidad que lleve el agua de su localidad. Se
debe suplementar si el agua tiene <0.7 partes por milln. Se re-
comiendan suplementos de flor en nios alimentados con LM.
3.2.- Alimentacin del lactante
Lactancia materna (LM)
La lactancia materna sigue proporcionando ventajas prcticas y
psicolgicas. Alimento natural, fcilmente disponible, no con-
tiene bacterias contaminantes y confiere proteccin frente a los
patgenos entricos. Contiene anticuerpos bacterianos y vricos,
concentraciones elevadas de IgA (que impiden la adherencia de
los microorganismos a la mucosa intestinal), macrfagos, vita-
mina D y otros nutrientes necesarios (excepto flor y vitamina
K), para varios meses. El aporte de hierro es el adecuado hasta
el 4-6 mes, momento en que hay que complementar con ali-
mentos infantiles enriquecidos (MIR 04, 176). Los vmitos, c-
licos y eccemas atpicos son menos frecuentes en nios
alimentados con leche materna.
- El inicio de la lactognesis tras el parto est ntimamente re-
lacionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR 98,
187). El estmulo ms satisfactorio para la secrecin de leche
es el vaciado regular y completo de las mamas. A las 2 horas
de una toma satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de la
leche. La mastitis mejora dando de mamar con frecuencia,
calor local y antibioterapia, por lo que no se considera una
contraindicacin de la lactancia materna. La lactancia materna
se establece a demanda del nio, con un intervalo no superior
a 3 h en las primeras semanas (MIR 01, 188; MIR 00F, 190).
Comparacin entre LM y frmula artificial (LA)
Calostro: secrecin de las mamas durante la ltima parte del
embarazo y los 2-4 primeros das del puerperio. Es de color ama-
rillento limn fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene ms
protenas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche
madura. Contiene tambin factores inmunitarios importantes.
Es sustituida por una leche de transicin hasta el establecimiento
de la leche madura a las 3-4 semanas.
Contraindicaciones mdicas a la LM
- Infeccin por VIH.
- Infeccin primaria por CMV.
- Infeccin por VHB sin profilaxis del nio.
- TBC activa no tratada.
- Enfermedades metablicas que precisan control dieta: fenil-
TEMA 3 NUTRICIN
No descuides las caractersticas de la leche materna y sus dife-
rencias con la leche artificial.
ENFOQUE MIR
0-6 m
6-12 m
12 m-3 a
4-6 a
7-10 a
11-14 a
80-120
Kcal/Kg/da
100 Kcal/Kg/da
90 Kcal/Kg/da
70 Kcal/Kg/da
45-55 Kcal/Kg/da
EDAD ENERGTICOS
Tabla 1.Requerimientos nutricionales.
2.2 g/Kg/da
1.6 g/Kg/da
1.3 g/Kg/da
1.1 g/Kg/da
1 g/Kg/da
15% protenas,
35% HC,
50% grasas
15% protenas,
50% HC,
35% grasas
PROTEICOS
DISTRIBUCIN
CALRICA
-lactoalbmina
casena 80%
++ Fenilalanina

= AG saturados,
se digieren peor
0.67 Kcal/ml
+++ ( excepto
hierro y cobre)
+
+
-
1 (125/96)
K,A,B,E
Menor vaciado gstrico
LM LA
-lactoalbmina
75% casena
(10% polisacridos y
glucoprotenas)
= AG* esenciales e
insaturados
0.67 Kcal/ml
+
+ (se absorbe mejor)
++
+
2 (40/20)
C,D,A,B,E
Mayor vaciado gstrico
PROTENAS
LACTOSA
GRASAS
CALORAS
MINERALES
HIERRO
COBRE
FLOR
Ca/P
VITAMINAS
DIGESTIBILIDAD
* Los cidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel en las
membranas celulares, tanto neurolgicas como retinianas. Aumentan en la l-
tima parte de la tetada.
Tabla 2. Caractersticas de la leche madura (MIR 99, 186; MIR 98F, 46; MIR
98, 177).
Manual A Mir
38 ] NUTRICIN [
cetonuria, galactosemia.
- Enfermedades graves maternas: sepsis, nefritis, eclampsia,
hemorragia grave, fiebre tifoidea, cncer de mama, paludismo,
malnutricin crnica, drogadiccin, trastornos psiquitricos
graves.
- Frmacos: pocos. No afectan al RN los productos que son
cidos dbiles, compuestos de grandes molculas, los que se
unen a protenas plasmticas o se absorben mal.
QT (Doxorrubicina, ciclofosfamida).
Nicotina, anfetaminas, cocana, herona, fenciclidina.
Cloranfenicol, tetraciclinas.
Metimazol, tiouracilo, Ioduro radioactivo.
Cimetidina.
Bromocriptina.
Litio.
Dietilestilbestrol.
Alimentacin complementaria (Beikost)
Se ha de introducir entre el 4 y 6 mes. Cualquier alimento
nuevo debe ser ofrecido una vez al da y se debe separar de otro
nuevo al menos 1-2 semanas, para detectar posibles intoleran-
cias. A los 6 meses la alimentacin complementaria debe supo-
ner el 50% del contenido energtico de la dieta.
- 4-5 mes: cereales sin gluten.
- 5-6 mes: fruta (manzana, pera, pltano. No naranja porque
es muy cida) y verdura (no dar remolacha, espinacas (MIR
00F, 189), col y coliflor).
- 6-7 mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca.
- 8 mes: yogur.
- 10-11 mes: yema de huevo, pescado.
- 13-14 mes: clara de huevo.
- 2-3 aos: leche entera de vaca y legumbres.
Problemas de la alimentacin
- Mala tcnica alimentaria: exceso o defecto. El lactante ali-
mentado de forma excesiva se convertir en un nio y adulto
obeso.
- Regurgitacin: retorno a la boca de pequeas cantidades de
alimentos durante la comida o al poco de sta, sin esfuerzo
(esto es, sin nusea). Se considera parte del RGE fisiolgico
hasta el 6 mes y se puede evitar haciendo eructar al nio entre
tomas y con maniobras posturales (semiincorporado y del lado
derecho para facilitar el vaciado gstrico).
- Estreimiento: los nios alimentados al pecho rara vez sufren
estreimiento, aunque tambin es poco frecuente en los alimen-
tados adecuadamente con lactancia artificial. Se considera nor-
mal desde una deposicin tras cada toma hasta una cada 48 h.
- Clicos del lactante: dolor abdominal paroxstico, supuesta-
mente de origen intestinal, en nios <3 meses. Se producen
crisis de llanto de inicio repentino con distensin abdominal y
flexin de miembros inferiores. Aparecen de forma rutinaria a
ltima hora de la tarde-noche y mejoran con la deposicin o
la expulsin de gases. Hay que realizar el diagnstico diferen-
cial con la obstruccin intestinal, infeccin peritoneal, otitis o
pielonefritis. No existe tratamiento especfico.
- Sndrome del bibern: corrosin del esmalte dental con des-
a rrollo de caries y destruccin de incisivos superiores con la
administracin precoz de bibern con zumo de frutas (MIR
98F, 56).
3.3.- Malnutricin
Desequilibrio entre la ingesta nutrititiva, las prdidas y la utiliza-
cin de reservas.
Podemos diferenciar dos tipos de malnutricin: calrica (ma-
rasmo) o proteica (kwashiorkor). sta ltima es ms prevalente
a nivel mundial, aunque en numerosas ocasiones no es fcil es-
tablecer una separacin, por lo que se habla de malnutricin
mixta o calrico-proteica (ms frecuente en pases desarrollados).
Su diagnstico se basa en la historia diettica precisa, evaluacin
de las desviaciones de peso, talla, permetro ceflico y velocidad
de crecimiento, permetro y grosor del pliegue cutneo de la
porcin media del brazo y pruebas qumicas. Es frecuente la in-
suficiencia inmunitaria.
3.4.- Obesidad
Acumulacin generalizada y excesiva de grasa en el tejido celu-
lar subcutneo y en otros tejidos.
El ndice de masa corporal (IMC) es el ndice ms til para definir
selectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el re-
sultado del aumento en el nmero de adipocitos durante el em-
barazo y el primer ao de vida, y posteriormente, del tamao.
Figura 1. A. Kwashiorkor B. Marasmo.
A B
Proteico
Ms prevalente
Peso y talla disminuidos
precozmente
Flcido, a veces
exceso de grasa
Distendido
Atrfica o hipotnica
Hipoalbuminemia,
edemas
Esteatosis heptica
Funcin renal
Diarrea
Letrgico, aptico,
irritable
Dermatitis
Zonas irritadas
oscurecidas
Despigmentacin
Pelo escaso, fino, rojizo
KWASHIORKOR
DFICIT
FRECUENCIA
PESO
TEJIDO CELULAR
SUBCUTNEO
ABDOMEN
MUSCULATURA
METABOLISMO
HBITO INTESTINAL
COMPORTAMIENTO
PIEL
Tabla 3. Tipos de malnutricin.
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MARASMO
Calrico
Disminucin talla
tarda
Disminuido
Distendido, pleno
Atrfica o hipotnica
Hipotermia
Pulso lento
Metabolismo
Estreimiento
Diarrea de la
emanciacin
Inquieto al inicio
Aptico, prdida apetito
Poco turgente, arrugada
P e d i a t r a
39 ] NUTRICIN [
Est ntimamente relacionado con variables familiares (obesidad
de los padres, menor nmero de integrantes en la familia) y la
inactividad.
Se ha asociado con hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia y se co-
rrelaciona con la tensin arterial. Da lugar tambin a aumento
de los niveles de insulina y aumento de la resistencia a sta, dis-
minuyendo la liplisis y aumentando la captacin y sntesis
grasa.
Clnica (MIR 98, 178)
- Si la obesidad es debida a un aporte calrico excesivo: talla y
edad sea elevadas (MIR).
- Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia.
- Pubertad-menarquia precoz (MIR 06, 188).
- Colelitiasis.
- Epifisilisis de la cabeza femoral.
- Dolor articular, pies planos, genu valgo.
- ITUs de repeticin en nias.
Diagnstico diferencial
- Causas endocrinas: Cushing, hipotiroidismo, hiperinsuline-
mia, dficit de GH, alteracin funcin hipotalmica, Prader-
Willi, poliquistosis ovrica, pseudohipoparatiroidismo.
- Sndromes genticos: Turner, Laurence-Moon-Biedl, Alstrom-
Hallgren.
- Otros sndromes: Cohen, Carpenter.
Complicaciones
- Cardiovasculares: HTA, aumento del colesterol total, au-
mento de triglicridos sricos, aumento de colesterol LDL y
VLDL y descenso del HDL.
- Pseudotumor cerebri.
- Pulmonares: Pickwick, pruebas de funcin pulmonar anor-
males, apnea del sueo.
3.5.- Raquitismo
El raquitismo es la mineralizacin deficiente del hueso o tejido
osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralizacin
del hueso maduro se denomina osteomalacia.
La vitamina D
3
o colecalciferol procede de los aportes dietticos
y de la trasformacin de la 7-deshidrocolesterol endgena en la piel.
Existen receptores para la D
2
(calciferol) en rin, intestino, os-
teoblastos, paratiroides, islotes pancreticos, clulas cerebrales,
epitelio mamario y otros.
Etiologa
- Dficit de vitamina D: prcticamente eliminado en los pases
industrializados. El dficit podra producirse en los lactantes de
piel oscura que no reciben suplementos o en nios amaman-
tados por madres no expuestas a la luz solar.
- Alteracin del metabolismo: enfermedad heptica o renal
(MIR 98, 183).
- Raquitismo vitamina D resistente: por alteracin de la hidro-
xilasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la accin de
la vitamina (tipo II).
- El sndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria,
hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal. La
glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la hiper-
fosfaturia que s que produce hipofosforemia.
Funciones
De la vitamina D:
- Aumento de la absorcin intestinal de calcio y fsforo.
- Aumento de la reabsorcin renal.
- Metabolismo mineral seo (depsito y reabsorcin).
Fisiopatologa
La disminucin de la vitamina D provoca la aparicin de hipocal-
cemia y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH)
compensador, como consecuencia del cual se produce:
- Reabsorcin de calcio y fsforo del hueso (desmineralizacin)
aumento de fosfatasas alcalinas.
- Reabsorcin renal de calcio con disminucin de la reabsor-
cin de fsforo en el rin (MIR 99F, 187), aumento de la ex-
crecin de bicarbonato y alteracin en la reabsorcin de
aminocidos.
Clnica
Alteraciones seas: pueden observarse desde los 2 meses,
aunque el raquitismo florido se muestra hacia el 1
er
-2 ao. El
orden de aparicin de las lesiones seas es descendente: crneo,
trax y extremidades.
- Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del crneo
en occipucio o parietales posteriores. Cerca de las suturas cra-
neales se considera una variante de la normalidad.
- Rosario raqutico: aumento de tamao de uniones costo-
condrales.
- Caput cuadratum: aplanamiento y asimetra del crneo con
retraso del cierre de la fontanela anterior.
7-deshidrocolesterol Piel
Corteza renal
Hgado
Colecalciferol (D3)
25-OH colecalciferol
1-25 diOH colecalciferol
(vitamina D)
Fotoqumica
Raquitismo
carencial
Raquitisimo
vit. D tipo I
Raquitisimo
vit. D tipo II
Receptores
perifricos
Figura 2. Metabolismo de la vitamina D.
PHT
Resorcin
de hueso
Rin
P Ca
FA
Ca P
aas y
citrato
AMPc
urinario
Normocalcemia
compensadora
HCO3
excretado
Figura 3. Efectos de la PTH.
Manual A Mir
40 ] DESHIDRATACIN [
- Retraso en la erupcin dentaria y del esmalte con caries ge-
neralizadas.
- Trax en paloma por proyeccin del esternn y su cartlago
hacia delante.
- Surco de Harrison o depresin horizontal que aparece en la
parte inferior del trax.
- Deformidad plvica con crecimiento retrasado.
- Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verde
de los huesos largos (asintomticas).
- Enanismo raqutico, genu varo (por relajacin ligamentosa),
cifosis y escoliosis.
- Musculatura poco desarrollada e hipotnica con deambula-
cin retrasada.
Sntomas generales: sudoracin, tetania, infecciones pulmo-
nares, anorexia, irritabilidad, abdomen distendido por hipotona
muscular, infecciones concomitantes (TBC, enteritis). Es tpica
la alopecia y la talla baja en los raquitismos vitamina D resisten-
tes (MIR 05, 188).
Diagnstico
- Laboratorio: calcio normal o disminuido, fsforo <4 mg/dl,
aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinario
y 25-hidroxi-colecalciferol srico (MIR).
- Radiolgico: signos precoces, casi anteriores a las manifesta-
ciones clnicas. La radiografa ms indicada es la de mueca.
Rarefacciones estructurales del hueso.
Alteraciones metafisarias (ensanchamiento, desflecamiento
e irregularidades): imagen en copa de champn (MIR).
Amplia lnea de separacin entre metfisis y epfisis.
Lneas de Looser-Milkmann por prdida de la esponjosa
(transversales).
Profilaxis
Las necesidades diarias de vitamina D son 400 UI (10 g), en el
RNPT pueden ser de hasta 800-1000 UI/da durante el primer ao.
Los RNPT y los nios alimentados al pecho, cuya madre no est ex-
puesta a la luz solar, deben recibir suplementos de vitamina D.
Tratamiento
Administracin diaria de 50-150 g de vitamina D3 0,5-2 g
de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectacin renal). Pro-
duce un crecimiento radiolgico demostrable en 2-4 semanas
(excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posterior-
mente se contina con la dosis profilctica. La administracin
de 15000 g de vitamina D en dosis nica es til si se piensa que
el tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia con-
comitante se administrar tambin calcio.
A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a la
normalidad. Puede ser normal en lactantes raquticos con de-
psitos bajos de protenas y zinc.
3.6.- Escorbuto (MIR 08, 183)
La vitamina C, o cido ascrbico, se encuentra en los ctricos,
hortalizas, tomates y patatas y es una vitamina hidrosoluble fun-
damental para el correcto desarrollo y bienestar de los nios. Su
carencia provoca el escorbuto, cuadro ms frecuente entre los
7 meses y 2 aos, que se caracteriza por la alteracin en la for-
macin del tejido conectivo maduro, hemorragias cutneas (pe-
tequias, equimosis), inflamacin y hemorragia gingival,
hemorragias en diversos tejidos (suprarrenal, articulaciones, pe-
ritoneo), irritabilidad progresiva y piernas colgando en posi-
cin de rana. Adems de estos sntomas tan llamativos, en los
estados carenciales menos acusados lo que se suele producir
son sntomas generales inespecficos como cansancio, debilidad,
fatiga o depresin. En los nios la falta de vitamina C puede al-
terar el correcto crecimiento seo, observndose rosario raqu-
tico en las costillas. El tratamiento del dficit de vitamina C se
basa en cido ascrbico 100-500 mg/d por va oral.
Dficit de lquido acompaado o no de alteracin de electrolitos.
Los RN y lactantes son ms susceptibles, debido a la mayor can-
tidad de agua corporal, mayor superficie corporal y menor ca-
pacidad de regulacin. Las prdidas rpidas de peso traducen
prdidas de lquidos y electrolitos y no de masa magra corporal.
Tipos
- Segn la intensidad:
Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en nios 3%.
Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en nios 7%.
Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en nios 10%.
- Segn la prdida electrolitos: se basa en el sodio o en la os-
molaridad plasmtica. Los cambios de osmolaridad en un com-
partimento producen desviaciones compensadoras de agua
(que sigue siempre al Na) a travs de la membrana celular,
dando edema o deshidratacin celular. Puede clasificarse en
(MIR 99, 178):
Isotnica: es la ms frecuente (70-80%). No existe gradiente
osmtico y el volumen intracelular permanece constante.
Hipotnica: el agua pasa del espacio extracelular al intra-
celular y el volumen intracelular aumenta, desencadenando
intensa deshidratacin por el acusado descenso de la volemia
(riesgo de edema celular).
Hipertnica: el agua se desplaza al espacio extracelular,
disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa
(riesgo de desecacin celular).
Etiologa
Aporte insuficiente o inadecuado de lquidos: LM escasa o mal
instaurada.
Prdidas aumentadas: digestivas (vmitos, diarrea), renales (poliu-
ria, diabetes inspida, hiperplasia suprarrenal congnita), cutneas
(fibrosis qustica, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiper-
ventilacin en pacientes asmticos o en la cetoacidosis diabtica).
Clnica
Prdida de volumen extracelular.
- Hipotnica: importantes signos de reduccin de volumen
extracelular, incluso shock hipovolmico. Los ojos hundidos es
uno de los signos clnicos que mejoran rpidamente despus
de la rehidratacin. La turgencia cutnea es difcil de valorar en
nios con malnutricin intensa y en los RNPT.
- Hipertnica: menos signos de deshidratacin, con piel caliente
Figura 4. Tibias varas.
TEMA 4 DESHIDRATACIN
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P e d i a t r a
41 ] DESHIDRATACIN [
y pastosa y mayor clnica neurolgica por deshidratacin neuro-
nal (fiebre, letargia, hipertona, hiperreflexia, convulsiones).
Datos de laboratorio
- Hemograma: hemoconcentracin (aumento de Hb, hema -
tocrito y protenas plasmticas).
- Bioqumica: el sodio define el tipo de deshidratacin. El po-
tasio puede estar aumentado en casos de diarrea, acidosis e in-
suficiencia renal y disminuido si las prdidas son gstricas o
por administracin de lcalis o glucosa. Encontraremos acido-
sis en diarreas graves e insuficiencia renal y alcalosis en vmitos
pertinaces o aspiracin nasogstrica. Los niveles de cloro van
paralelos a los de sodio (MIR 06, 186). El hiato aninico o
anion-gap es la diferencia entre los cationes y los aniones:
(Na+K)-(Cl+HCO
3
) y en condiciones normales es de 12-14
mEq/L. Puede estar aumentado en la insuficiencia renal, reten-
cin de sulfatos, fosfatos, acidosis lctica y cetosis, y dismi-
nuido en la hipoalbuminemia.
- El nitrgeno ureico en sangre y la creatinina srica aumentan
en la deshidratacin debido a la disminucin del filtrado glo-
merular (insuficiencia renal prerrenal).
- Analtica de orina: hiperconcentrada, cilindros hialinos o
granulosos, leucocitos, eritrocitos y protenas.
Tratamiento
- Rehidratacin oral: es la ms adecuada y fisiolgica, por lo
que siempre que sea posible se utilizar esta va. Suele tener
un buen resultado en las deshidrataciones leves o moderadas.
Se ha de reponer el dficit en 4-8 h o en 12 h si se trata de una
hipernatrmica. Se recomienda el suero oral hiposdico: Na
60 mEq/L, K 20 mEq/L, glucosa 1,4 g (por mEq de Na) y sus-
tancias tampn.
- Rehidratacin intravenosa: indicada en deshidrataciones
graves, vmitos persistentes, leo paraltico, abdomen agudo,
alteracin del nivel de conciencia o inestabilidad hemodin-
mica. El volumen a reponer ser: necesidades basales + dficit
calculado (leve, moderada o grave) + las prdidas continuadas.
El tipo de deshidratacin marcar el uso de una u otra solucin
y la velocidad de rehidratacin.
Isotnica: se repondr el dficit de la siguiente forma: 1/2
en las primeras 8 horas y la otra1/2 en las 16 horas restantes.
Solucin a utilizar: Glucosalino 1/3.
Hipotnica: igual que la anterior. Si la hiponatremia es
grave se usarn lquidos hipertnicos.
Hipertnica: se repone el dficit en 48-72 horas de forma
gradual, con una solucin de Glucosalino 1/5. La intencin es
ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/da,
para evitar posible edema cerebral.
En un nio deshidratado, la mejor forma de valorar la res-
puesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis
(MIR 01, 183). A medio plazo controlaremos el peso diario.
4.1.- Sndrome post-gastroenteritis
Trastorno de la nutricin por disminucin de la ingesta energ-
tica que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis. En
la mayor parte de los casos es difcil aislar el germen que origin
la diarrea. Los pacientes presentan prdida de peso y aparece
grasa en las heces. Los factores de riesgo asociados son RNBP,
malnutricin previa, diarrea invasora, dficit de vitamina A, in-
fecciones, lactancia artificial, episodios repetidos de gastroen-
teritis en <6 meses, uso de antibiticos (ATB), diarrea bacteriana
(E. coli, Salmonella, Campylobacter, Shigella), inmunodeprimi-
dos, alergia a protenas de leche de vaca y rehidrataciones i.v.
prolongadas (que inducen atrofia vellositaria).
Tratamiento
Rehidratacin y correccin hidroelectroltica, con nutricin pre-
coz y aporte energtico adecuado.
Profilaxis
Lactancia materna y nutricin precoz tras una diarrea aguda. En
los nios con diarrea es importante y recomendable el inicio pre-
coz de la ingesta de leche (se consigue as un buen aporte cal-
rico y de nutrientes para el intestino) (MIR 03, 200; MIR 98F, 52).
3-5%
Alerta,
inquieto
Sediento
Normal
Normal
Normal
Normal
Buena
Normales
S
Hmedas
Normal
Normal
30-50 ml/kg
LEVE
6-9%
Irritable,
letrgico
Sediento, hipo-
tensin postural
Rpido, dbil
Profunda
Deprimida
Normal o baja
Regular
Hundidos
Disminuidas
Secas
Escasa, oscura
>2 s
60-90 ml/kg
MODERADA
10%
Letrgico,
coma
Consciente, asus-
tado, fro
Filiforme, rpido
Profunda, rpida
Muy hundida
Baja
Signo del
pliegue +
Hundidos
Faltan
Muy secas
Oliguria, anuria
>3 s
100 ml/kg o sup.
GRAVE
PRDIDA DE PESO
ASPECTO
(PEQUEOS)
ASPECTO
(MAYORES)
PULSO RADIAL
RESPIRACIN
FONTANELA
ANTERIOR
TA
ELASTICIDAD
CUTNEA
OJOS
LGRIMAS
MUCOSAS
DIURESIS
RELLENO
CAPILAR
DFICIT LQUIDO
Tabla 1. Signos y sntomas segn la gravedad de la deshidratacin.
Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por va i.v.,
lo primero es calcular lo que le hace falta cada da. Para ello
hay que estimar sus necesidades basales y su dficit.
Las necesidades basales segn la regla de Holliday:
Los primeros 10 kg: 100 cc/kg
Entre 10-20 kg: 50 cc/kg
>20 kg: 20 cc/kg
As, un nio que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios basales
a los que luego hay que sumar el porcentaje de dficit que
corresponda. Clculo del dficit total:
10 x peso x dficit estimado clnicamente (%)
Segn el tipo de deshidratacin que sea le corregiremos el
dficit el primer da o en 48-72 horas (observa que en las
deshidrataciones hipernatrmicas es donde ms precaucin
se debe tener en la velocidad de rehidratacin).
RECUERDA
No diluir las tomas porque perder peso.
No quitar la lactosa porque ayuda a regenerar el epitelio
No dar manzana porque favorece los retortijones.
RECUERDA
Manual A Mir
42 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [
5.1.- Obstruccin aguda de vas respiratorias superiores
La laringe est formada por cuatro cartlagos (tiroides, cricoides,
aritenoides y epigltico) y por los tejidos blandos adyacentes,
siendo el cricoides la porcin ms estrecha de la va respiratoria
superior de los nios. La obstruccin de la va respiratoria tiene
mayor trascendencia en lactantes y nios pequeos, por la es-
trechez fisiolgica de las vas respiratorias.
La inflamacin que afecta a las cuerdas vocales y a las estructu-
ras por debajo existentes se denomina laringitis, laringotra-
queitis y laringotraqueobronquitis, siendo sta ltima la ms
frecuente, ya que en nios rara vez se limitan a una determinada
zona del aparato respiratorio.
La inflamacin que afecta a las estructuras por encima de las
cuerdas vocales se denomina supraglotitis.
Crup: concepto que agrupa distintos procesos, la mayor parte
de ellos infecciosos. Se caracterizados por tos perruna o met-
lica, ronquera, estridor inspiratorio y signos de dificultad respi-
ratoria superior por obstruccin larngea de intensidad variable.
Caractersticas generales
Incidencia
Varones de 3 meses a 5 aos, en invierno, con tendencia a las
recidivas dentro del mismo ao.
Etiologa
La causa ms frecuente son los virus (el 75% causadas por Pa-
rainfluenzae y el resto por VRS, virus de la gripe y sarampin) ex-
cepto en la epiglotitis aguda en la que la causa ms frecuente
es el Haemophilus influenzae b (Hib) (MIR 98, 175) y ms rara-
mente S. pyogenes, S. Pneumoniae y S. aureus.
Clnica
Va a depender del proceso en cuestin.
Complicaciones
Propagacin del proceso infeccioso traqueitis bacteriana, oti-
tis media, neumona intersticial, bronconeumona, neumona
bacteriana y traqueobronquitis supurada.
Crup viral (laringotraqueitis aguda)
- Cuadro catarral previo, ambiente familiar catarral.
- Secuencia de sntomas: tos y estridor intermitente que se
hace continuo al progresar la obstruccin, aleteo nasal, retrac-
ciones costales y espiracin alargada.
- Pueden tener febrcula o fiebre elevada.
- Suele haber empeoramiento nocturno, duracin de varios
das o semanas con recadas frecuentes.
- La sobreinfeccin bacteriana es rara.
Diagnstico
Rx de nasofaringe y vas respiratorias superiores para diferen-
ciarla de la epiglotitis. No manipular la va respiratoria, ni siquiera
con el depresor lingual, por el riesgo de parada cardiorrespira-
toria.
Tratamiento
Sintomtico humedad ambiental (ambiente hmedo y fro),
oxigenoterapia, corticoides inhalados, orales e incluso corticoi-
des i.v., adrenalina inhalada, intubacin y ventilacin mecnica
si fuera preciso. No usar antihistamnicos, antitusgenos, sedan-
tes ni antibiticos (si no hay sobreinfeccin bacteriana docu-
mentada).
Laringitis espasmdica aguda (crup espasmdico) (MIR)
Similar a la laringotraqueobronquitis aguda salvo que no existe
cuadro catarral previo y el epitelio respiratorio est conservado.
Ocurre en nios de 1-3 aos. La etiologa ms frecuente es la v-
rica aunque tambin existen factores alrgicos y psicolgicos e
incluso digestivos (el reflujo gastroesofgico es la causa ms fre-
cuente en casos de laringitis posteriores o edema de cartlagos
aritenoides).
Clnica
Idntica, de inicio brusco nocturno, que se repite durante 1-2
noches (con menor intensidad) mejorando al da siguiente, en el
que puede persistir ronquera ligera y tos. Rara vez aparece fiebre.
Tratamiento
Similar a la laringotraqueobronquitis.
Diagnstico diferencial
- Traquetis bacteriana (MIR 97F, 196): generalmente apa-
rece en <3 aos, siendo la etiologa ms frecuente la bacte-
riana (S. aureus). Tras un cuadro de laringotraqueitis aguda
con o sin mejora posterior, aparece un empeoramiento clnico
con fiebre elevada, dificultad respiratoria progresiva, estridor
inspiratorio y espiratorio y secreciones espesas purulentas. El
diagnstico es clnico, aunque pueden detectarse alteraciones
radiolgicas, leucocitosis y neutrofilia. El tratamiento es anti-
bioterapia con -lactmicos o glucopptidos (con intubacin si
la precisa). El sndrome del shock txico se ha asociado con la
traquetis. Si el tratamiento es el adecuado, el pronstico es
excelente.
- Crup diftrico: cuadro rarsimo por la vacunacin. Se carac-
teriza por exudados serosos o serosanguinolentos por la nariz,
visualizndose en faringe membranas blanco-grisceas.
- Crup del sarampin: puede ser fulminante.
- Otras: aspiracin cuerpo extrao, abscesos, compresin
extrnseca va respiratoria, obstruccin intraluminal, angioe-
dema, tetania, mononucleosis infecciosa, traumatismos, tu-
mores o malformaciones, causas psicgenas y asma.
Epiglotitis aguda (supraglotitis o laringitis supragltica)
Es un proceso muy grave y mortal que suele ocurrir en nios de
2-7 aos. Ha disminuido muchsimo su frecuencia por la vacu-
nacin frente al H. influenzae b. La evolucin es fulminante, con
fiebre elevada, dolor farngeo, disnea, babeo, obstruccin res-
piratoria (en postura de trpode, como si el nio tuviera en la
boca una patata caliente, con el cuello en hiperextensin, boca
abierta y lengua saliente) y postracin. La tos perruna es rara. A
medida que el nio se cansa, van disminuyendo los ruidos res-
piratorios, pudiendo evolucionar a situacin de shock. No es fre-
cuente el ambiente familiar epidmico de infeccin.
Diagnstico
Nunca explorar la faringe, en casos dudosos se realiza laringos-
copia directa (epiglotis rojo-cereza y edematizada) en quirfano,
por parte de mdicos especializados en intubacin y traqueos-
toma, con radiografa previa slo si lo permite el estado clnico
del nio. En casos leves bastar con la radiografa lateral de la
faringe.
Tratamiento
Antibiticos parenterales (cefotaxima, ceftriaxona o ampicilina)
durante 7-10 das junto con intubacin si fuese necesario. No
colocar en decbito supino ni coger vas venosas hasta que no
TEMA 5 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
Cntrate en la fibrosis qustica y la bronquiolitis. Seguro que
ponen alguna pregunta de estos temas.
ENFOQUE MIR
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P e d i a t r a
43 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [
est asegurada la va area. La adrenalina inhalada y los corticoi-
des son ineficaces.
Con el tratamiento adecuado, el pronstico es excelente. Las
infecciones concomitantes son poco frecuentes aunque pueden
aparecer neumona, linfadenitis cervical, meningitis o artritis
sptica.
5.2.- Estridor larngeo congnito
Etiologa
- Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la va respiratoria.
- Laringomalacia: alteracin congnita ms frecuente de la la-
ringe consistente en flacidez de los cartlagos aritenoides y de
la epiglotis producindose el colapso y cierto grado de obs-
truccin de la va respiratoria durante la inspiracin. Es ms
frecuente en varones y se asocia a otras anomalas anatmicas.
Clnica
La manifestacin principal es el estridor inspiratorio, aunque en
ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son frecuentes
los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante la inspira-
cin. Los sntomas pueden ser intermitentes y empeoran en de-
cbito supino. Puede acompaarse de ronquera, afona, disnea
y retracciones costales inspiratorias, que son intensas y que pue-
den deformar el trax. Si la disnea es intensa puede existir difi-
cultad en la alimentacin. Desaparece progresivamente a
medida que se desarrolla la va respiratoria.
Diagnstico
Laringoscopia directa.
Diagnstico diferencial
Malformaciones en los cartlagos larngeos y en las cuerdas vo-
cales, membranas intraluminales, condromalacia grave de la-
ringe y trquea, tumores, quistes residuales del conducto
tirogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas,
Pierre-Robin, bocios congnitos y alteraciones vasculares.
Tratamiento
Se resuelve espontneamente sin tratamiento especfico. En
ocasiones ha sido necesaria la traqueostoma o la intubacin, y
la alimentacin por SNG (siendo ms tolerable la posicin en
decbito prono).
Pronstico
Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir
cierto grado de obstruccin durante algn tiempo. Algunos pa-
cientes presentan durante la niez estridor coincidiendo con in-
fecciones respiratorias, ejercicio fsico o llanto.
5.3.- Bronquiolitis aguda
Obstruccin inflamatoria de las pequeas vas respiratorias que
aparece en los dos primeros aos de vida con un mximo a los
6 meses y en invierno o inicio de la primavera (MIR 01, 184).
Etiologa
Vrica, >50% de los casos por VRS (MIR); el resto se deben a
otros virus (parainfluenzae III, adenovirus) y Mycoplasma. Los
nios y adultos, a pesar de estar infectados, no desarrollan la
enfermedad porque toleran mejor el edema bronquiolar. El ade-
novirus est ms relacionado con las complicaciones posteriores
como la bronquiolitis obliterante y el sndrome de hiperclaridad
pulmonar (Swyer-James).
Epidemiologa
Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en
situacin de hacinamiento, ambiente de fumadores o de enfer-
medad familiar respiratoria poco importante (catarro de vas
altas en la familia). La transmisin es por va respiratoria.
Fisiopatologa
Obstruccin bronquiolar por edema y acumulacin de moco y
residuos celulares, as como invasin vrica de las ramificaciones
ms pequeas de los bronquios. La va area disminuye y au-
mentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la espira-
cin), ya que la presin que ejerce la caja torcica sobre los
pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquiolos,
que a su vez estn edematosos, reduciendo sus dimetros.
La obstruccin resultante en vlvula (entra aire que no puede
salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflacin, pu-
diendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obs-
truccin es completa y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar el
intercambio gaseoso con una alteracin ventilacin/perfusin,
causando hipoxemia y, en casos graves, retencin de carbnico.
Clnica
Comienza como una infeccin leve de vas respiratorias superio-
res, con mucosidad nasal y estornudos, falta de apetito y fiebre.
Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia.
Figura 1. Epiglotitis. Imagen por laringoscopia.
Manual A Mir
44 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [
La dificultad respiratoria se va instaurando progresivamente a
los pocos das y se caracteriza por tos sibilante paroxstica, dis-
nea e irritabilidad, a la que se asocia dificultad para la alimenta-
cin (MIR 06, 185). Los casos leves suelen durar 1-3 das.
Exploracin
Taquipnea e hiperinsuflacin torcica, espiracin alargada, tiraje
subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperinsufla-
cin pulmonar puede hacer palpable el hgado y el bazo. A la
auscultacin, estertores finos y sibilancias. En los casos graves los
ruidos respiratorios apenas se oyen, ya que la obstruccin es
casi completa.
Diagnstico
Es fundamentalmente clnico. En la Rx trax aparece hiperinsu-
flacin (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma)
con aumento del dimetro del trax con o sin atelectasias
(siendo a veces difcil el diagnstico diferencial con una neumo-
na). Se puede demostrar la existencia del antgeno del VRS en
las secreciones nasofarngeas mediante tcnicas de inmunoa-
nlisis enzimtico (MIR 00, 214) y aumento de anticuerpos en
sangre.
Diagnstico diferencial
Asma: episodios repetidos, con antecedentes familiares positi-
vos, comienzo brusco no precedido de cuadro catarral, eosino-
filia y respuesta favorable o inmediata al salbutamol. Los accesos
de tos repetidos constituyen un dato diferencial importante.
Otros: fibrosis qustica, insuficiencia cardaca, cuerpo extrao,
tos ferina, intoxicacin por organofosforados o bronconeumo-
na bacteriana con hiperinsuflacin pulmonar obstructiva gene-
ralizada.
Tratamiento
Es fundamentalmente de soporte. En infecciones graves se
debe colocar al paciente en ambiente hmedo y fro, con ox-
geno, posicin semiincorporada y lquidos por va parenteral
para complementar o sustituir la alimentacin oral. Los antibi-
ticos tienen escaso valor, salvo si existe neumona bacteriana se-
cundaria. Los corticoides no son beneficiosos, e incluso pueden
resultar perjudiciales en algunas circunstancias.
Algunos estudios han demostrado la eficacia de los broncodila-
tadores; en lneas generales, si responden se siguen utilizando.
La adrenalina inhalada disminuye el estancamiento venoso y la
tumefaccin de las mucosas, y su utilizacin ha dado resultados
satisfactorios.
Si la evolucin es hacia una insuficiencia respiratoria, precisar
ventilacin mecnica.
La Ribavirina es un frmaco antivrico en aerosol que mejora
discretamente la neumona por VRS, pero no disminuye la mor-
talidad ni la estancia hospitalaria. Est indicada en lactantes de
alto riesgo (como son los muy graves o los portadores de cardio-
pata congnita cianosante, displasia broncopulmonar o inmu-
nodeprimidos), aunque cada vez su uso est ms restringido.
En el tratamiento de la bronquiolitis deben evitarse los sedantes.
Profilaxis
Palivizumab: Ac monoclonales antiVRS i.m. Est indicado en <2
aos con enfermedad pulmonar crnica, prematuros <28 se-
manas de gestacin de forma mensual hasta los 12 meses, y en
los de 29-32 semanas mensualmente hasta los 6 meses. Los an-
ticuerpos monoclonales se administrarn durante los perodos
de epidemia.
Pronstico
La fase crtica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de
la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episo-
dios de apnea en los lactantes ms pequeos. Pasado el perodo
crtico, la recuperacin es rpida. La mortalidad alcanza el 1%
por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave o
deshidratacin importante, o en pacientes con cardiopata con-
gnita o fibrosis qustica.
Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia car-
daca. Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bron-
quial al final de la infancia, aunque no se conoce bien la relacin
entre estos dos procesos.
5.4.- Bronquiolitis obliterante
Aparicin de tejido de granulacin en los bronquiolos y peque-
as vas respiratorias. Generalmente es difcil identificar el factor
desencadenante, aunque se ha relacionado con la inhalacin de
sustancias qumicas (xido ntrico), enfermedades del tejido con-
juntivo, frmacos (penicilamina), sarampin, gripe, adenovirus
(MIR), Mycoplasma y tosferina. Complicacin frecuente y omi-
nosa del trasplante pulmonar y de mdula sea (reaccin de in-
jerto contra husped).
Clnica
Tos, dificultad respiratoria y cianosis inicial, seguidos de un pe-
rodo de mejora evidente. Posteriormente aparece disnea cre-
ciente, expectoracin, tos y sibilancias. El inicio de los sntomas
sugiere una bronquiolitis aguda, pero sin rinorrea. En un 10%
de los casos aparece el Sndrome de Swyer-James (hiperclaridad
pulmonar unilateral y disminucin de la trama vascular), sobre
todo si se debe a infeccin por adenovirus (MIR).
Diagnstico
- Clnico. Las pruebas funcionales muestran tpicamente un pa-
trn obstructivo, aunque en ocasiones puede ser restrictivo o
mixto.
- Radiolgico: desde un patrn normal hasta imgenes que
sugieren TBC miliar.
- Broncografa: obstruccin de bronquiolos con poco o escaso
contraste en la periferia del pulmn. Pero puede ser normal.
- TAC: bronquiectasias. Infiltrados alveolares bilaterales de
Figura 3. Imagen radiolgica de bronquiolitis aguda.
Observa que en la bronquiolitis aguda estn contraindicados
los sedantes; en general no se deben dar nunca a un nio que
est haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos el
riesgo de que deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso
emplearlos, se debe hacer con el nio intubado.
RECUERDA
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P e d i a t r a
45 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [
forma parcheada y subpleurales.
- Biopsia pulmonar: confirmacin. Puede ser normal porque la
afectacin es en parches.
Tratamiento
No existe tratamiento especfico.
Pronstico
Algunos pacientes empeoran rpidamente y fallecen semanas
despus de comenzar los sntomas. La mayora sobreviven, algu-
nos de ellos con insuficiencia respiratoria crnica.
5.5.- Fibrosis qustica
Disfuncin de glndulas exocrinas con obstruccin crnica e in-
feccin de las vas areas y maldigestin. Es la enfermedad ge-
ntica ms frecuente de la raza caucsica, y la causa ms
frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia. Es la
responsable de la mayor parte de las insuficiencias pancreticas
exocrinas en las primeras etapas de la vida, poliposis nasal, pan-
sinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia insulinde-
pendiente.
Etiologa
Incidencia en raza caucsica es de 1/2500 RNV siendo menos
frecuente en otras razas. Se hereda de forma AR (MIR), estando
alterado el gen que codifica una protena llamada regulador
transmembrana (CRTF) en el brazo largo del cromosoma 7 (MIR
03, 195). La CRTF acta como un canal o bomba aninica en las
membranas celulares.
La alteracin ms frecuente es la deleccin de un residuo de fe-
nilalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unin de ATP
(F508). Un 50% de los pacientes son homocigotos para esta
mutacin, describindose en el resto ms de 600 mutaciones,
de las que las ms graves son las que asocian afectacin pancre-
tica. Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la en-
fermedad pulmonar ni heptica.
Patogenia
Alteracin de la conductancia transmembrana dando lugar a se-
creciones pobres en Na y agua, deshidratadas y espesas, que
ocasionan obstruccin al flujo areo, ductal o intestinal. En las
glndulas sudorparas ocurre el fenmeno inverso: producen un
sudor rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR
07, 190).
El cuadro clnico se produce por falta de aclaramiento de las
bacterias inhaladas, con inflamacin y sobreinfeccin por gr-
menes poco frecuentes de la va area (S. aureus y P. aeruginosa
que tiende a la trasformacin mucoide en estos pacientes,
siendo esta transformacin altamente sugestiva, aunque no de-
finitiva, para hacer el diagnstico). Parece existir de forma prima-
ria una predisposicin de estos pulmones a sobreinfectarse ya
que no existen alteraciones inmunitarias importantes que expli-
quen estas infecciones.
Anatoma patolgica
- Pulmn: hiperplasia de clulas caliciformes e hipertrofia de
glndulas submucosas en respuesta a la infeccin crnica,
bronquiectasias, bullas subpleurales (lbulos superiores), dila-
tacin e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales (HTP
secundaria).
- Senos paranasales: ocupados por moco, hiperplasia de ele-
mentos secretores, plipos, piomucoceles o erosin sea.
- Pncreas: pequeo y qustico, con alteracin de los acinos
(que se vuelven fibrticos) y con acmulo de grasas. A partir de
los 20 aos hay focos de calcificacin y disrupcin de los islotes.
- Tubo digestivo: dilatacin y ocupacin por la secrecin de las
glndulas (alteraciones mnimas).
- Hgado: cirrosis biliar focal (25%), hgado graso (30%), con-
gestin heptica por cor pulmonale, vescula hipoplsica con
moco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cstico y es-
tenosis distal del coldoco.
- Glndulas salivales: distendidas por moco. Las glndulas ecri-
nas y las partidas no estn anatmicamente afectadas, aun-
que su producto secretor est alterado.
- Genitourinarias: moco abundante en crvix, endocervicitis,
obliteracin, atresia de cola y cuerpo del epiddimo, de los con-
ductos deferentes y de las vesculas seminales.
Manifestaciones clnicas
- Respiratorio:
Bronquiolitis (afectacin ms precoz) y bronquitis. El sn-
toma ms constante es la tos productiva (moco purulento)
que empeora con la edad, por las maanas y con el esfuerzo.
Las sibilancias son frecuentes en los primeros aos de vida. Al
progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde-
roestatural, y en ltima instancia, cor pulmonale, insuficiencia
respiratoria y muerte.
Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseu-
domona aeruginosa, S. aureus (MIR) y la colonizacin por B.
cepacea (de difcil erradicacin y de mal pronstico, al indicar
enfermedad avanzada). Las formas mucoides de Pseudo-
mona aeruginosa son altamente sugestivas (aunque no defi-
nitvas) para establecer el diagnstico (MIR 07, 190). La
infeccin crnica se limita al aparato respiratorio, relacionn-
dose con el estado nutricional, sobre todo con dficit de ci-
dos grasos. En los casos con funcin pancretica exocrina
normal, la enfermedad respiratoria aparece ms tardamente.
Complicaciones (MIR 98, 184): atelectasias, hemoptisis,
neumotrax, osteoartropata hipertrfica (elevacin del pe-
riostio sobre las porciones distales de los huesos largos, dolor
seo, edema y derrames articulares), insuficiencia respiratoria
crnica (sobre todo adolescentes y adultos) con desarrollo de
cor pulmonale, insuficiencia cardaca derecha aguda o cr-
nica, aspergilosis alrgica.
Va respiratoria superior: Poliposis nasal, obstruccin nasal
y rinorrea. No suele haber clnica de sinusitis aunque los
senos estn opacificados.
- Digestivo: leo meconial (15-20% de los recin nacidos con
FQ y en casos de hermanos afectos asciende al 30%), tapn
meconial (menos especfico) y obstruccin ileal en adultos
(equivalente), prolapso rectal y ocasionalmente invaginacin,
impactacin fecal del ciego o apndice, dolor abdominal. La
malabsorcin puede dar lugar a hipoproteinemia con anasarca
y dficits de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) siendo raro el
raquitismo.
- Vas biliares: cirrosis biliar (2-3%), esteatosis con hepatitis
Figura 4. Poliposis nasal.
Manual A Mir
46 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [
neonatal y clicos biliares por colelitiasis en el segundo decenio
de vida.
- Pncreas: maldigestin (>85%), diabetes (rara la cetoacido-
sis pero pueden existir complicaciones microvasculares) y pan-
creatitis aguda recurrente (ocasional).
- Genitourinario: en varones existe retraso del desarrollo se-
xual en 1 2 aos, azoospermia obstructiva en >95% (funcin
sexual normal), hernia inguinal, hidrocele y criptorquidia. En
nias aparece moco acumulado en cerviz, cervicitis y ameno-
rrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. El
embarazo puede ser tolerado si hay buena funcin pulmonar.
- Glndulas sudorparas: alcalosis hipoclormica si el pa-
ciente padece una gastroenteritis o en pocas calurosas, y
sabor salado de la piel (incluso escarcha salada en sta).
Diagnstico
- Prueba del sudor: determina la cantidad de cloro en una
muestra de sudor obtenida por iontoforesis con pilocarpina,
siendo sugestiva entre 40-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l (MIR
07, 190). En las primeras semanas de vida es poco fiable por
la dificultad de obtener una muestra adecuada.
Existen falsos negativos como en el edema hipoproteinmico.
- Estudio de la funcin pancretica:
Exocrina: Van de Kammer, disminucin de tripsina y qui-
miotripsina en heces. Si el resultado es dudoso, determina-
cin enzimtica en jugo duodenal obtenido por sondaje.
Endocrina: hemoglobina glicosilada, sobre todo despus
de los 10 aos.
- Funcin pulmonar: no fiables hasta los 4 aos (mala cola-
boracin). Aparece una enfermedad obstructiva con respuesta
moderada a broncodilatadores, que en fases posteriores se
convierte en un patrn restrictivo.
- Estudio radiolgico: hiperinsuflacin, tapones de moco,
bronquiectasias en lbulos superiores, atelectasias disemi-
nadas e infiltrados confluyentes. En los casos ms avanzados
aparece hiperinsuflacin masiva, quistes, bronquiectasias ex-
tensas y atelectasias segmentarias lobulares.
- Deteccin de heterocigotos y diagnstico prenatal: exis-
ten sondas especficas para las mutaciones del gen que per-
mite una valoracin rpida, aunque la ausencia de mutacin
no permite descartar la enfermedad. Para el despistaje neona-
tal la prueba de eleccin es la determinacin del tripsingeno
inmunorreactivo srico a partir del 3
er
da de vida (sensibili-
dad 95%). No existe acuerdo sobre la necesidad de realizar un
cribado universal. La presencia del tripsingeno depende de
que el pncreas est afecto y sus valores descienden hasta si-
tuarse por debajo de lo normal a los 5-7 aos.
Tratamiento
Respiratorio
- Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las
vas areas.
-Antibiticos: requieren dosis elevadas pero controlan la pro-
gresin de la enfermedad. Pueden administrarse va oral (si cl-
nica respiratoria o identificacin de microorganismos en culti-
vos de las secreciones), i.v. (si clnica progresiva a pesar de las
medidas domiciliarias intensivas) o en aerosol (para incremen-
tar la concentracin endobronquial). Rara vez se consigue la
erradicacin de la Pseudomona y de la B. cepacea.
- Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia car-
daca, vas areas hiperreactivas e infeccin por aspergillus fu-
migatus, micobacterias u otros patgenos poco habituales.
- Broncodilatadores: -adrenrgicos en aerosol, simpaticomi-
mticos va oral o teofilina oral de liberacin sostenida.
- Corticoides: en aerosol si existe hiperreactividad refractaria de
las vas areas. En dosis altas estn contraindicados por sus
efectos secundarios.
Complicaciones respiratorias:
- Atelectasias: debe valorarse la lobectoma si hay dificultad
respiratoria progresiva, fiebre, anorexia y tos persistente.
- Hemoptisis masiva (>250 ml): requiere vitamina K si el tiempo
de protrombina est alterado y suspensin de la fisioterapia
respiratoria. Debe evitarse la lobectoma ya que es difcil loca-
lizar la hemorragia y puede ser til la embolizacin selectiva si
hay hemoptisis importante y persistente.
- Neumotrax: si es pequeo slo observacin; si es mayor o
a tensin el tratamiento quirrgico es rpido y definitivo.
- Aspergillosis alrgica: los corticoides consiguen que desapa-
rezca en varias semanas. En casos refractarios se ha utilizado
la anfotericina B en aerosol o 5-fluorocitosina sistmica.
- Poliposis nasal: corticoides y descongestionantes nasales. Si obs-
truccin completa o rinorrea constante, est indicada la ciruga.
- Osteoartropata hipertrfica: acetaminofeno o ibuprofeno.
- Insuficiencia respiratoria crnica: oxigenoterapia domiciliaria,
sobre todo durante el sueo.
- Insuficiencia cardaca derecha y cor pulmonale: dieta exenta
de sal junto con diurticos y restriccin de lquidos, e incluso
digitlicos si se asocia a insuficiencia cardaca izquierda.
- Preoperatorios: con afectacin pulmonar moderada o grave
precisan un ciclo previo de 1-2 semanas de tratamiento anti-
bitico masivo, debiendo reducirse el tiempo total de la anes-
tesia y estimular la tos, manteniendo los antibiticos durante
7-14 das.
Nutricional
- Dieta: los lactantes evolucionan bien con frmulas habituales;
posteriormente requieren frmulas hipercalricas e incluso ali-
mentacin nocturna por sonda nasogstrica, enterostoma
percutnea o nutricin parenteral.
- Enzimas pancreticos: si se administran durante las comidas
permiten una dieta liberal. Se han relacionado dosis elevadas
de estos frmacos con estenosis colnicas que precisan ciruga.
- Suplementos vitamnicos. La vitamina K se necesita en el ne-
onato, en los episodios de hemoptisis y junto al tratamiento
antimicrobiano intenso y la ciruga.
Complicaciones digestivas
- Obstruccin intestinal distal intermitente o equivalente me-
conial: aumentar el aporte de enzimas pancreticas, laxantes
y lquidos, lavado intestinal con solucin salina y polietilengli-
Tos crnica o productiva
Atelectasias o neumonas recurrentes
Bronquiolitis recurrente
Hemoptisis
Infeccin por Pseudomonas o
S. Aureus
Antecedentes familiares de FQ
Retraso del desarrollo
Plipos nasales, pansinusitis
Alcalosis hipoclormica no explicada
leo o tapn meconial
Esteatorrea, malabsorcin
Prolapso rectal (MIR)
Cirrosis biliar, hipertensin portal o
varices esofgicas sangrantes
Hipoprotrombinemia posterior
al perodo neonatal
Hipoproteinemia, anasarca
Dficit vitaminas liposolubles
Sabor salado de la piel
Azoospermia obstructiva
INDICACIONES DE LA PRUEBA
Tabla 1. Indicaciones para realizar una prueba del sudor.
1. Prueba del sudor positiva
2. Uno o ms de los siguientes:
- Enfermedad pulmonar crnica
- Insuficiencia pancretica exocrina
- Antecedentes familiares positivos
- Test de screening neonatal positivo
3. Confirmar con estudio de DNA
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Tabla 2. Criterios diagnsticos de FQ.
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47 ] APARATO DIGESTIVO [
col. Si la obstruccin es completa se puede resolver con enema
de contraste.
- Invaginacin: enema de contraste o laparotoma. Si episodios
repetidos: cecotoma.
- Reflujo gastroesofgico: puede ser necesario la funduplica-
tura de Nissen. Estn contraindicados los agentes colinrgicos
que pueden aumentar la secrecin de moco
- Prolapso rectal: reduccin manual.
Pronstico
Existe una supervivencia acumulativa de 30 aos, siendo algo
mejor en varones. Si se inicia el tratamiento antes de que la fun-
cin pulmonar est muy alterada, sobreviven ms del 90% des-
pus de los 20 aos del mismo. En la FQ del pncreas
(mucoviscidosis) la causa ms frecuente de muerte se debe a las
bronquiectasias.
6.1.- Atresia y fstula traqueoesofgica
Incidencia
1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30% prematuros.
Clasificacin
Se distinguen cinco tipos. Por orden de frecuencia tenemos:
- Tipo I: atresia sin fstula.
- Tipo II: atresia distal con fstula proximal.
- Tipo III (85%): atresia proximal y fstula distal.
- Tipo IV: doble fstula.
- Tipo V: fstula sin atresia (tipo H).
Manifestaciones clnicas
- Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el
feto no puede deglutir el lquido).
- SNG que no puede pasar hasta estmago, exceso de secre-
ciones orales en el RN (el RN no tiene salivacin activa), tos-cia-
nosis-atragantamiento con los intentos de la alimentacin.
- Si la fstula es distal, el abdomen estar distendido y timpa-
nizado. Si la fstula es proximal ser excavado. En casos de fs-
tula sin atresia, el sntoma cardinal es la tos frecuente, por
neumona aspirativa, que pone en peligro la vida del nio.
- En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones
congnitas sndrome de VATER o VACTERAL: malformacio-
nes vertebrales, anorrectales, traqueales, esofgicas, cardacas
y renales as como del radio y de los miembros.
Diagnstico
- Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsn eso-
fgico. Si existe aire a nivel abdominal, existir fstula entre tr-
quea y porcin distal del esfago. La radiografa con contraste
hidrosoluble puede resultar de ayuda.
- Broncoscopio: demuestra las fstulas en H.
Tratamiento
Quirrgico y urgente. Durante el preoperatorio hay que colocar
al nio en decbito prono y realizar aspiraciones constantes. El
tratamiento quirrgico suele realizarse en varias fases: en primer
lugar se realizar el cierre de la fstula y se introducir un tubo
de gastrostoma. En una segunda fase se realizar anastomosis
de los dos extremos esofgicos. La tolerancia oral se debe iniciar
a partir de los 8-10 das de la anastomosis primaria. Tras la ci-
ruga pueden persistir alteraciones de la motilidad esofgica, es-
tenosis y reflujo gastroesofgico (MIR 06, 184), as como
lentitud para la alimentacin y falta de medro. El desarrollo de
la trquea es normal (siempre que no exista fstula). Si aparece
traqueomalacia leve posterior a la ciruga la conducta es expec-
tante, con tratamiento conservador (MIR 03, 190).
6.2.- Reflujo gastroesofgico
Paso del contenido gstrico al esfago. Tambin denominado
calasia o reflujo libre a travs del esfnter esofgico inferior in-
Recuerda las caractersticas clnicas tpicas de la FQ,
segn la edad del paciente:
- RN: leo meconial e ictericia prolongada.
- 2 aos: retraso ponderoestatural, esteatorrea, infecciones
respiratorias de repeticin e insuficiencia respiratoria.
- 2-12 aos: neumonas de repeticin, bronquiectasias y plipos.
- Mayores de 12 aos: EPOC, bronquiectasias, HTP, esterili-
dad, diabetes mellitus, pancreatitis y litiasis biliar.
En el diagnstico no olvides que la primera prueba a realizar
siempre es un ionotest, independiente de la edad del nio.
Cuando en el RN se obtienen dos ionotest negativos y existe
la sospecha diagnstica, se debe confirmar con la prueba del
tripsingeno inmunorreactivo, que es la prueba de eleccin en
el RN a partir de los 3 das de vida.
RECUERDA
TEMA 6 APARATO
DIGESTIVO
Dessde hace 2 aos es el tema ms preguntado de Pediatra.
Debes conocer los aspectos clnicos y diagnsticos de las prin-
cipales enfermedades, entre ellas, enfermedad celaca, estenosis
hipertrfica de ploro, megacolon aganglinico, invaginacin
intestinal y Meckel.
ENFOQUE MIR
Figura 1. Atresias y fstulas esofgicas.
I II III IV V
Figura 2. Neumona aspirativa en RN con fstula traqueoesofgica.
Manual A Mir
48 ] APARATO DIGESTIVO [
competente. La incidencia es de 1/300. Comienzo neonatal y
mejora con la edad (MIR 99F, 189).
Patogenia
La competencia del esfnter esofgico inferior depende de:
- Posicin abdominal del esfnter: la porcin infradiafragmtica
corta favorece el reflujo.
- ngulo de insercin del esfago en el estmago (ngulo de
His) menos agudo.
- Presin del esfnter: disminucin del tono de forma intermi-
tente durante el llanto, la tos o la defecacin; ms raramente
dilatacin crnica (comn en la esofagitis).
Clnica
- Reflujo gastroesofgico (RGE) (MIR 08, 186; MIR 02,
180): vmitos atnicos o regurgitaciones excesivas durante las
primeras semanas de vida, que se resuelven espontneamente
en la mayora de los casos hacia los 2 aos (momento en que
el nio adopta con mayor frecuencia una posicin erecta y
toma alimentos ms slidos). Puede persistir hasta los 4 aos.
Existe mayor incidencia en nios con parlisis cerebral, sn-
drome de Down y retraso del desarrollo.
Retraso del vaciamiento gstrico asociado
No existe retraso ponderoestatural ni otras complica-
ciones.
- Enfermedad por RGE:
Neumonas por aspiracin
Rumiacin: asocia movimientos repetidos de la cabeza y
falta de medro. Puede verse influenciada por factores psico-
lgicos, RGE o hernia de hiato.
Retraso ponderoestatural.
Esofagitis: irritabilidad (dolor o ardor retroesternal), rechazo
de las tomas y anemia ferropnica por sangrado digestivo.
- Sndrome de Sandifer: opisttonos y otras alteraciones de
la postura de la cabeza en relacin con RGE. La posicin de la
cabeza acta como mecanismo de proteccin de la va area
o para disminuir el dolor por el RGE.
Diagnstico
- Clnico, la respuesta al tratamiento confirma el diagnstico.
- pHmetra: tcnica ms sensible y especfica que cuantifica el
RGE (MIR). Es la tcnica de eleccin para el diagnstico de
RGE.
- Esofagografa con bario bajo control radioscpico: el reflujo
persistente se va a considerar patolgico. Servir tambin para
descartar la hernia de hiato asociada, vindose los pliegues
gstricos por encima del diafragma (se ven mejor si el esfago
est colapsado), las estenosis o los datos indirectos de la eso-
fagitis (mucosa irregular).
- Esofagoscopia con biopsia: diagnstico de confirmacin de la
esofagitis.
- Gammagrafa gstrica: detecta la aspiracin del contenido
gstrico (baja sensibilidad) y el RGE (baja especificidad).
Tratamiento
Conservador:
- Medidas posturales: decbito prono para los lactantes y po-
sicin semiincorporada o erecta en nios mayores.
- Espesar la frmula con cereales (disminuye el llanto y el vo-
lumen del vmito).
- Cisaprida: es un procintico eficaz que estimula la motilidad
gastrointestinal y disminuye el tiempo medio del reflujo. Pre-
cisa de monitorizacin cardaca porque prolonga el intervalo
QTc. Actualmente el RGE no es una indicacin aprobada.
- Metoclopramida: estimula el vaciamiento gstrico y la moti-
lidad esofgica. Puede producir aletargamiento, inquietud y
sntomas extrapiramidales.
- Anticidos, antiH2 o inhibidores de la bomba de protones, si
existe esofagitis.
- Tratamiento quirrgico (funduplicatura de Nissen) en enfer-
medad por reflujo gastroesofgico que no responde al trata-
miento mdico.
6.3.- Estenosis hipertrfica de ploro
Causa ms frecuente de vmito no bilioso en el neonato, con
una incidencia de 3/1000 RN vivos. La incidencia aumenta en
nios de raza blanca, varones, grupo sanguneo B y O, primo-
gnitos y con antecedentes familiares, sobre todo maternos, de
EHP. Se asocia a otras malformaciones congnitas como la fs-
tula traqueoesofgica.
La estenosis hipertrfica de ploro no se relaciona con el polihi-
dramnios (MIR 04, 174).
Etiologa
Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (iner-
vacin muscular anormal, administracin de PGE, gastroenteritis
eosinfila, trisoma 18, sndrome de Turner y otros sndromes).
Anatoma patolgica
Hiperplasia e hipertrofia del msculo liso del antro gstrico hasta
el duodeno.
Clnica
El primer sntoma es el vmito no bilioso (MIR 03, 189), tras
las tomas o de forma intermitente, sin nusea previa pero en
escopetazo. Despus del vmito el nio queda irritable por ham-
bre. Puede aparecer desde la primera semana, siendo tpico
sobre los 21 das, o incluso retrasarse hasta el 5 mes (MIR 99,
187).
Asocia prdida de progresiva de HCl dando lugar a una alcalosis
metablica hipoclormica. El potasio suele mantenerse aunque
existe una tendencia a difundirse al espacio intracelular como
respuesta a un hiperaldosteronismo, que pretende compensar la
hiponatremia (MIR 97F, 189). Adems podemos encontrar ic-
tericia (que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso de
la glucoronil-transferasa y diarrea.
Diagnstico
- Palpacin de la oliva pilrica, masa dura, mvil, por encima
y a la derecha del ombligo, por debajo del reborde heptico.
Se palpa mejor tras el vmito (cuando la musculatura abdo-
minal se relaja) y en nios desnutridos.
- Onda peristltica gstrica que progresa a lo largo del abdo-
men.
- Ecografa: de eleccin (sensibilidad 90%). Se aprecia un gro-
sor de la musculatura pilrica >4 mm o longitud global >14 mm.
- Radiografa con bario: conducto pilrico alargado, protube-
rancia de ste hacia el antro (signo del hombro) y lneas pa-
ralelas de bario en el interior del conducto (signo del doble
tracto).
- RX abdomen: burbuja area nica (casos extremos).
Figura 3. Reflujo gastroesofgico en RN.
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49 ] APARATO DIGESTIVO [
Diagnstico diferencial
Se realiza con los trastornos de la motilidad esofgica, hernia
hiato, insuficiencia suprarrenal, metabolopatas, atresia pilrica,
atresia duodenal proximal a la ampolla de Vater y gastroenteritis
aguda.
Tratamiento
Pilorotoma de Ramstedt (MIR 01, 192): pequea seccin
transversal de la musculatura con herniacin de la mucosa. En
el 50% de los casos existen vmitos postoperatorios por edema
del ploro; si son persistentes hay que pensar que la pilorotoma
es incompleta, se ha producido una gastritis, un RGE u obstruc-
cin. La dilatacin con baln mediante endoscopia es satisfac-
toria en los lactantes que vomitan constantemente por
pilorotoma incompleta.
6.4.- Megacolon aganglionar congnito (Hirschprung)
Ausencia total de la inervacin parasimptica intramural (plexo
mientrico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR
04, 175; MIR 01F, 196; MIR 00, 225) desde el esfnter anal in-
terno extendindose en sentido proximal en longitud variable.
De manera compensatoria se produce hipertrofia del parasim-
ptico extramural con aumento de las terminaciones nerviosas
en el intestino aganglionar, dando lugar al aumento de acetil-
colina, que provocar una ausencia de relajacin del segmento
afecto. En el 75% de los casos afecta a recto-sigma.
Afecta con ms frecuencia al sexo masculino (4:1), rara vez apa-
rece en el prematuro y es ms frecuente con antecedentes fa-
miliares de enfermedad de Hirschprung. Puede acompaarse de
otros defectos congnitos (Down, Lawrence-Moon-Bardet-Biedl
y alteraciones cardiovasculares).
Clnica
Retraso en la eliminacin del meconio y posteriormente estrei-
miento crnico. En algunos pacientes aparecen vmitos biliosos
o fecaloideos, junto a signos de deshidratacin. La lactancia ma-
terna da lugar a deposiciones ms blandas pudiendo retrasar el
diagnstico.
El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropata pierde
protenas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar pre-
cozmente. Los ataques intermitentes de obstruccin intestinal
pueden dar lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso
perforacin intestinal.
Exploracin
Distensin abdominal y palpacin de restos fecales en fosa iliaca
izquierda; el tacto rectal muestra un recto vaco con tono del
esfnter anal normal.
Diagnstico
- Rx abdomen: disminucin del calibre del colon afecto, con
ausencia de aire distal, dependiendo del grado de obstruccin.
- Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (por
falta de relajacin del intestino aganglionar) y proximal dila-
tado normal. Existe un retraso en la eliminacin del contraste.
- Manometra anorrectal (MIR 04, 175; MIR 01, 190): la dis-
tensin rectal no provoca la cada de la presin del esfnter
anal interno o existe un aumento paradjico. Una manometra
normal excluye el diagnstico.
- Biopsia rectal: diagnstico de confirmacin. Haces nerviosos
hipertrficos con tincin positiva para acetilcolinesterasa, as
como ausencia de clulas ganglionares. Debe realizarse alejada
unos dos cm de la lnea pectnea para evitar la zona aganglio-
nar normal del borde anal. En la zona previa a la daada suele
existir una hipertrofia muscular.
Diagnstico diferencial
- leo meconial, tapn meconial y atresia intestinal en el RN.
- Megacolon funcional: suelen ser nios mayores de 2 aos,
con retencin fecal voluntaria al retirar el paal, distendiendo
progresivamente todo el colon. No existe distensin abdomi-
nal, suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encon-
trar la ampolla rectal llena de heces y la manometra y la
biopsia son normales. No existe retraso ponderoestatural. Sue-
len aparecer fisuras que sangran con la deposicin (MIR 05, 181).
- Estreimiento: heces voluminosas, son tpicos los escapes fe-
cales (encopresis).
Figura 4. Pilorotoma.
Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschprung.
Resumen de algunos truquillos para diferenciar
unos cuadros abdominales de otros:
Observa que tanto en las hernias diafragmticas como
en los neumotrax la clnica es parecida (dificultad respirato-
ria, hipoventilacin en un hemitrax, ruidos cardacos, etc).
La diferencia est en que en las hernias diafragmticas
el abdomen est excavado y en los neumotrax abombado,
porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen.
Burbujas:
Una sola: atresia o estenosis de ploro: la diferencia entre
ellos est en que la atresia vomita desde el inicio de
la lactancia y la estenosis comienza a los 15 das.
Los vmitos no sern biliosos.
Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo
retiene el ploro y la otra parte la atresia. Puede tener vmitos
biliosos o no (segn la altura).
RECUERDA
Manual A Mir
50 ] APARATO DIGESTIVO [
Tratamiento
Ciruga: seccin completa del segmento aganglionar y anasto-
mosis en uno o dos tiempos (MIR 00, 223). Con el tratamiento,
el pronstico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la
mayor parte de los nios consiguen la continencia.
6.5.- Divertculo de Meckel
Persistencia de restos del saco vitelino embrionario o conducto
onfalomesentrico. Es la malformacin gastrointestinal cong-
nita ms frecuente afectando al 2-3% de los lactantes. Se pro-
duce una evaginacin a modo de divertculo (contiene tnica
muscular) del leon a lo largo del borde antimesentrico.
Clnica
Suele aparecer en los dos primeros aos de vida. La mayora de
los divertculos sintomticos estn revestidos por mucosa ect-
pica secretora de cido, que provoca rectorragias indoloras e in-
termitentes (MIR) por la ulceracin de la mucosa ileal adyacente
sana, muchas veces microscpicas, dando lugar a anemia crnica.
En otras ocasiones produce dolor abdominal e incluso invagina-
cin intestinal (sirviendo de cabeza). Estos casos se asocian a di-
verticulitis, perforacin, invaginacin o vlvulo. En la edad
adulta suelen ser asintomticos.
Diagnstico
- Rx abdomen simple o con bario: carece de valor.
- Gammagrafa con pertecnetato de Tc99: tcnica ms sensi-
ble. Las clulas secretoras de moco de la mucosa gstrica ec-
tpica captan el TC99, realzndose si administramos al mismo
tiempo cimetidina, glucagn y gastrina.
- Angiografa de la arteria mesentrica superior y hemates
marcados con Tc99.
Tratamiento
Ciruga en los sintomticos.
6.6.- Invaginacin intestinal
Incidencia: 1-4 /1000 nios.
Intususcepcin de una porcin del tubo digestivo dentro de un
segmento inmediatamente caudal a l arrastrando el mesenterio
al interior del asa envolvente, lo que obstruye el retorno venoso.
Se congestiona la porcin invaginada llegando a producir gan-
grena intestinal y shock.
Es la causa ms frecuente de obstruccin intestinal desde los 3
meses a los 6 aos, siendo raro en el RN. Ocurre sobre todo en
varones (4:1). La localizacin ms frecuente es ileoclica y la ile-
oileoclica. Las menos habituales son las formas ileales exclusi-
vas, que suelen aparecer de forma insidiosa tras laparotomas y
requieren reseccin.
Etiologa
Idioptica. Se ha relacionado con infeccin por adenovirus, otitis
media aguda, gastroenteritis aguda o infeccin respiratoria su-
perior, prpura de Schnlein-Henoch, hematoma intramural,
deshidratacin en la FQ, tumores, hemangiomas, cuerpos ex-
traos, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia.
Clnica (MIR 06, 190; MIR 03, 201)
Dolor abdominal sbito, de tipo clico, acompaado de flexin
de los miembros inferiores junto a llanto aparatoso. A medida
que progresa, el nio queda aletargado e incluso con alteracin
del estado de conciencia. Son frecuentes los vmitos que aca-
barn hacindose biliosos con ausencia de deposiciones. Al pro-
gresar el cuadro pueden eliminar heces con sangre roja y moco
(en jarabe de grosella) (MIR 98F, 47).
Exploracin fsica
Masa dolorosa en hipocondrio derecho (70% de los casos), dis-
tensin abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal.
La invaginacin intestinal puede recidivar, siendo ms frecuente
tras reduccin hidrosttica, sobre todo en las primeras 24 h. La
invaginacin crnica suele observarse durante o despus de una
enteritis aguda. Rara vez se prolapsa por el recto.
Diagnstico
- Rx abdomen: zona redondeada densa en la zona de la inva-
ginacin (colon derecho) y distensin de asas en el hemiabdo-
men izquierdo.
- Enema opaco: defecto de llenado en forma de copa en la
zona de avance del bario cuya progresin se ve obstruida por
el segmento invaginado. En ocasiones puede verse una co-
lumna filiforme central del bario en la luz comprimida de dicho
segmento y un delgado anillo de bario atrapado alrededor del
intestino invaginado (signo del muelle enrollado).
- Ecografa (MIR 02, 186): diagnstico de eleccin. Masa tu-
bular en proyecciones longitudinales con un aspecto de diana
o donut en los cortes transversales.
Tratamiento
Reduccin con neumoenema (menor riesgo de perforacin) o
hidroenema, con control ecogrfico, y ms raramente con
enema con bario bajo control radiolgico. El xito es del 75-
80% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo del
cuadro.
Est contraindicado en casos de sospecha de sufrimiento intes-
tinal, como clnica de duracin mayor de 48 h, signos de irrita-
cin peritoneal o perforacin (neumatosis intestinal) o
Figura 6. Divertculo de Meckel.
Figura 7. Invaginacin intestinal.
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P e d i a t r a
51 ] APARATO DIGESTIVO [
pre-shock. En estos casos estar indicada la ciruga urgente.
Pronstico
La invaginacin no tratada en el lactante es a menudo mortal.
El pronstico depende de la duracin de los sntomas antes de
la reduccin. No es infrecuente la reduccin espontnea durante
el preoperatorio. El ndice de recurrencia tras las reducciones
con enema es del 10% y tras la ciruga del 2-5%.
6.7.- Intolerancia-alergia a protenas de vacuno
Causa ms frecuente de alergia alimentaria en los lactantes. La
protena implicada es la -lactoalbmina, aunque tambin pue-
den provocarlo la -lactoalbmina y la casena. Se han pro-
puesto distintos mecanismos inmunitarios (IgE, citotxicos,
inmunocomplejos).
Clnica
Cutnea, respiratoria o digestiva (la ms frecuente, sobre todo
intestinal).
- Mediada por IgE alergia a protenas de vacuno. Asocia
clnica digestiva, con dolor abdominal, nauseas, vmitos o dia-
rrea y con manifestaciones extradigestivas como urticaria, an-
gioedema, atopia o asma.
- No mediada por IgE (ms frecuente) intolerancia a pro-
tenas de leche de vaca (PLV) o enteropata sensible a
PLV. Suelen manifestarse como vmitos, diarrea prolongada,
malabsorcin con prdida de peso. Hablamos de proctocolitis
alrgica cuando aparecen deposiciones sanguinolentas tras
ingesta de protenas de vacuno.
Diagnstico
Clnico. Se confirma con la desaparicin de los sntomas tras re-
tirar el alimento y la posterior provocacin con el alimento.
Apoyan el diagnstico de alergia el RAST y el prick cutneo.
Tratamiento
Frmulas con hidrolizado de PLV o con protena de soja, aunque
hay estudios que afirman que un 30% de los nios con alergia
PLV lo son tambin a las protenas de la soja. En casos seleccio-
nados en los que se sospeche alergia alimentara mltiple se ha
utilizado el cromoglicato sdico (MIR 96, 23).
Pronstico
La mayor parte de las manifestaciones clnicas desaparecen al
tercer da aunque algunas pueden durar semanas. En la mayor
parte de los casos la intolerancia remite hacia los 3 aos. A la
hora de reintroducir el alimento se hace en dosis mnimas cre-
cientes, si es tolerado.
6.8.- Diarrea crnica
Denominamos diarrea al aumento de excrecin fecal diaria (por
mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de heces
>10 g/kg/da. Se considera aguda cuando dura <2 semanas (la
causa ms frecuente es la infeccin por Rotavirus) y crnica
cuando dura >2 semanas. Se puede dividir en dos categoras,
segn los mecanismos que conllevan:
Osmtica
Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remite
con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad
para sustancias reductoras.
Dficit congnito enterokinasa
Activador esencial de los tripsingenos pancreticos, dando
lugar a alteracin de la actividad proteoltica del pncreas. Pro-
voca malabsorcin de protenas, dando lugar a una diarrea in-
tensa y fallo de medro al poco de nacer, as como hipoproteine-
mia. La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal, aunque
puede haber esteatorrea. El tratamiento se hace con enzimas
sustitutivas pancreticas, a dosis menores que en la insuficiencia
pancretica.
Dficit de disacaridasas
Lesiones difusas del epitelio intestinal que altera las enzimas del
borde en cepillo de los enterocitos. Suele ser secundaria a in-
fecciones o agresiones como la enfermedad celiaca, aunque
puede ser de origen congnito. Produce hidrlisis incompleta
de los disacridos, acumulndose stos en la luz del intestino
distal. Las bacterias reducen dichos disacridos generando ci-
dos orgnicos y gas hidrgeno, que atraen agua. Se manifiesta
como diarrea explosiva con heces cidas (pH <5,6) que suelen
escoriar las nalgas. Puede producirse tambin distensin abdo-
minal, borborigmos y dolor clico. Las ms frecuentes son dficit
de lactasa y de sacarasa-isomaltasa.
Diagnstico
- Deteccin de cuerpos reductores en las heces (clinitest): 2
cruces. La sacarosa no es un azcar reductor por lo que si se
sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la mues-
tra con cido clorhdrico.
- Test del hidrgeno espirado + tras sobrecarga oral de azcar.
- Biopsia intestinal.
Dficit de lactasa (MIR 06, 192; MIR 99, 188)
La actividad de la lactasa se eleva en fases tardas de la vida fetal
y empieza a disminuir despus a los 3 aos de edad, por lo que
se puede predecir una intolerancia a la lactosa en lactantes
muy prematuros y en algunos nios mayores. Hasta el 85% de
los adultos de raza negra que viven en EEUU y el 15% de los de
raza blanca presenta dficit de lactasa. Tambin existen casos de
dficit congnito.
La clnica comienza tras la ingestin de lactosa, aunque no siem-
pre se observa una relacin temporal clara entre el dolor o la
diarrea y la ingesta de leche.
El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y aportar
preparados de lactasa.
Dficit de sacarasa-isomaltasa
Dficit congnito de disacaridasas. Es relativamente frecuente y
autosmico recesivo. El dficit aislado es asintomtico. Los su-
jetos mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa a
cantidades mnimas.
Secretora
Activacin de mediadores intracelulares que estimulan la secre-
cin activa de cloruro por las clulas de la cripta e inhiben su
absorcin. Se caracteriza por heces muy voluminosas, acuosas
y el anlisis de stas revela un aumento de Na y Cl. No cede con
el ayuno. Por ejemplo en las diarreas infecciosas enterotoxig-
nicas (clera, E. coli) o presencia de pptidos vasoactivos.
6.9.- Diarrea crnica inespecfica (MIR 98, 51)
Incapacidad del intestino grueso para generar productos, produ-
cir movimiento y absorber lquidos. Por lo general aparece en
los nios de 1-3 aos, con buen aspecto, sin prdida de peso,
estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces.
Hacen del orden de 3-10 deposiciones al da, que presentan un
aspecto acuoso marrn, a menudo con alimentos no digeridos,
pero sin productos patolgicos. Suele desaparecer antes de los
4 aos.
El trnsito es rpido, no teniendo posibilidad de endurecer las
heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab-
dominal recidivante, existiendo hasta en un 50% de los casos
Manual A Mir
52 ] APARATO DIGESTIVO [
antecedentes de clicos del lactante. El diagnstico es clnico y
de exclusin. Hay que tranquilizar a los padres, ya que es un
trastorno benigno y autolimitado (MIR).
6.10.- Enfermedad celaca
Intolerancia permanente al gluten. Su consumo provoca un
dao en la mucosa del intestino delgado. Contienen gluten el
trigo, la cebada, centeno y triticale (hbrido sinttico de trigo y
centeno); la avena es controvertida. El arroz, la soja y el maz no
son txicos (MIR 03, 197).
Patogenia
- Predisposicin gentica: se asocia al HLA B8, DR7, DR3 y
DQW2 (90%), con tendencia a la agrupacin familiar.
- Toxicidad directa del gluten: reside en la gliadina, en deter-
minadas secuencias de aminocidos que sensibilizan los linfo-
citos de la lmina propia del intestino, produciendo distintos
anticuerpos: IgA e IgG antigliadina y antiendomisio e IgG an-
tirreticulina. Los subtipos IgA son indicadores de la sensibiliza-
cin al gluten.
- Factores ambientales: los sntomas pueden desencadenarse
por una gastroenteritis por adenovirus, antibioterapia, embarazo,
etc. Se ha visto una discordancia de hasta el 30% en gemelos.
Clnica
El modo de presentacin es muy variable. La edad ms fre-
cuente de inicio de los sntomas es entre los 6 meses y los 2
aos, tras el inicio de la ingesta del gluten. En la mayora de los
casos comienza con diarrea insidiosa, con heces voluminosas y
brillantes, fallo de medro, irritabilidad, vmitos, anorexia (sn-
toma ms frecuente), dolor y distensin abdominal (MIR 99F,
191). Otros sntomas ms raros son prolapso rectal, atrofia mus-
cular, edemas y acropaquias. Un tercio sufren insuficiencia pan-
cretica.
Asociaciones
Dficit de IgA, diabetes mellitus, artritis reumatoide crnica, sn-
drome de Down, hepatitis txica, neuropatas, uvetis, tiroiditis
autoinmune y dermatitis herpetiforme.
Anatoma patolgica
Lesin difusa de la mucosa con vellosidades cortas y aplanadas,
criptas profundas y epitelio de superficie irregular, vacuolado,
con linfocitos en la capa epitelial. Estos mismos hallazgos tam-
bin aparecen en el espre tropical, en el Kwashiorkor, en la
IPLV, en la gastroenteritis eosinfila, en inmunodeficiencias y en
las enteritis por Rotavirus y Giardia Lamblia.
Diagnstico
- Laboratorio: anemia, hipoproteinemia, hipogamma-globuli-
nemia y dficit de hierro, de folato, de -carotenos, de calcio
y de vitaminas D y K. Tambin se suele encontrar un aumento
leve de transaminasas.
- Test de D-xilosa: poco fiable; indica disminucin de la absorcin.
- Test serolgicos (MIR 99, 177): Ac antigliadina, antireticulina
y antiendomisio (que son los ms sensibles y especficos) (MIR
05, 185). Entre stos se han descrito los antitransglutami-
nasa tisular, que aumentan la especificidad (MIR).
- Biopsia del intestino delgado proximal: diagnstico de con-
firmacin que debe realizarse cuando existen Ac antiendomisio
positivos o ante alta sospecha.
En nios en los que la primera biopsia se hace cuando son me-
nores de 2 aos, o habiendo eliminado previamente el gluten de
la dieta, se tendr que recurrir a la prueba de provocacin clnica
y analtica con gluten y con confirmacin de segunda biopsia
alterada y nueva respuesta clnica y analtica a la supresin del
gluten. Tambin hay escuelas que, una vez sospechado el diag-
nostico con la primera biopsia, hacen una nueva para compro-
bar la mejora intestinal al retirar el gluten de la dieta.
Tratamiento
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 03,
196). La respuesta clnica es gratificante y en la mayora de los
casos la mejora se produce a la semana de iniciar el trata-
miento. El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un lin-
foma intestinal tardo.
Figura 7. A. Vellosidades intestinales normales B. Vellosidades intestinales atr-
ficas en enfermedad celaca.
A
B
Clnica sugerente y Ac +
con / sin HLA compatible
Figura 8. Algoritmo diagnstico de la enfermedad celaca.
Retirada del gluten con mejora
clnica y negativizacin de los Ac
Confirmacin
Biopsia intestinal
sin retirada gluten +
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P e d i a t r a
53 ] SNDROME DE REYE / NEFROUROLOGA [
Encefalopata aguda con degeneracin grasa del hgado por
prdida generalizada de la funcin mitocondrial, que provoca
trastornos en el metabolismo de los cidos grasos y la carnitina.
Se ha postulado una relacin entre este trastorno y la ingesta de
cido acetilsaliclico (MIR 99, 185) en el contexto de infecciones
por el virus de la gripe o la varicela.
Diagnstico diferencial
Comprende acidurias orgnicas, trastornos de la fosforilacin
oxidativa, alteraciones del ciclo de la urea, fructosemia, altera-
ciones del metabolismo de los cidos grasos, infecciones o into-
xicaciones del SNC, shock hemorrgico con encefalopata,
intoxicacin por valproato, el TNF liberado por toxinas, etc.
Clnica
Curso estereotipado y bifsico. Nio de entre 4-12 aos con an-
tecedentes de cuadro catarral o varicela en aparente remisin
que, de forma brusca, inicia cuadro de vmitos y alteracin pro-
gresiva del SNC con delirium, conducta agresiva y finalmente
estupor, convulsiones, coma y muerte sin focalidad neurolgica.
El hgado aumenta de tamao de forma moderada y aparecen
alteraciones funcionales hepticas sin ictericia. El LCR es normal
pero con presin elevada (MIR).
Existe una estadificacin clnica del sndrome de Reye:
- I. Tranquilo, somnoliento, letrgico con vmitos y datos de la-
boratorio de disfuncin heptica.
- II. Confusin, delirium, agitacin, hiperventilacin e hiperreflexia.
- III. Obnubilacin, convulsiones, coma, reflejo fotomotor in-
tacto, rigidez de decorticacin.
- IV. Coma, rigidez de descerebracin, prdida de reflejos ocu-
loceflicos, pupilas arreactivas.
- V. Coma, abolicin de reflejos tendinosos profundos, parada
respiratoria, pupilas dilatadas y arreactivas, flacidez y descere-
bracin alternantes, EEG isoelctrico.
Diagnstico
- Laboratorio: aumento de GOT, GPT, CPK, LDH, aumento
de glutamato-deshidrogenasa (enzima mitocondrial), aumento
de amoniaco (mayor incidencia de coma si es superior a 3
veces el valor normal), hipoprotrombinemia refractaria a vita-
mina K e hipoglucemia. Los valores de bilirrubina son normales.
- Anatoma patolgica: aumento del contenido en TAG, de-
psito espumoso uniforme en el citoplasma de los hepatocitos
con acmulo de grasas en microvesculas. El examen histol-
gico del cerebro muestra cambios similares. Mediante micros-
copa electrnica se visualizan alteraciones en la morfologa de
las mitocondrias. La biopsia heptica se realiza para descartar
una enfermedad metablica o txica del hgado, sobre todo en
los menores de 2 aos y en casos graves y atpicos.
Tratamiento
Grado I, observacin. En los casos ms graves tratamiento de
soporte: aporte de glucosa intravenosa, control del aumento de
la presin intracraneal y si hay edema cerebral restringir el
aporte de lquidos y establecer medidas de proteccin cerebral
(hiperventilacin, manitol, pentobarbital), combatir la hiperter-
mia y tratar la coagulopata con vitamina K, plasma fresco con-
gelado y plaquetas.
Pronstico
La duracin del trastorno en la fase aguda es el ndice prons-
tico ms adecuado. En los cuadros graves se han descrito se-
cuelas neuropsicolgicas sutiles; en cambio en los pacientes
grado I la recuperacin es rpida y completa.
8.1.- Infecciones de la va urinaria
Alrededor del 3-5% de las nias y el 1% de los nios van a sufrir
alguna infeccin del tracto urinario en su vida (ITU). Durante el
primer ao de vida es ms frecuente en varones, sobre todo en
los no circuncidados (MIR 03, 198). Se considera factor de
riesgo importante para el desarrollo de insuficiencia renal y ne-
fropata terminal, aunque algunos autores lo ponen en duda
dado el escaso nmero de nios con insuficiencia renal que han
sufrido una ITU previa.
Etiologa
Enterobacterias:
- Nias E. coli (ms frecuente), Klebsiella y Proteus.
- Nios pueden ser tan frecuentes el E. coli como el Proteus
(generalmente en mayores de 1 ao).
Clasificacin
- ITU vas altas o pielonefritis aguda (PNA): infeccin del
parquima renal. Clnicamente provoca fiebre alta en picos,
regular aspecto general, dolor abdominal, nuseas, vmitos y,
a veces, diarrea. En RN los sntomas son ms inespecficos,
tales como rechazo de la ingesta, irritabilidad, ictericia y pr-
dida de peso.
- ITU vas bajas o cistitis: afectacin de la vejiga. Se caracte-
riza por disuria, urgencia miccional (tenesmo vesical), polaquiu-
ria, dolor suprapbico, incontinencia y orinas malolientes.
Puede producir febrcula.
- Bacteriuria asintomtica: urocultivo positivo sin manifesta-
ciones clnicas de infeccin. Es un cuadro benigno, casi exclu-
sivo de las nias, que no provoca dao renal salvo en mujeres
embarazadas (en las que si no se trata puede producir ITU sin-
tomtica y PNA).
Diagnstico
- Laboratorio: en las PNA suele existir leucocitosis con neutro-
filia y aumento de la PCR y la VSG.
- Sedimento: leucocitos, nitratos y esterasas leucocitarias po-
No olvides las 3 Ds: Dficit de IgA, Dermatitis herpetiforme y
Diabetes mellitus insulinodependiente
Es muy importante que tengas claro que si se sospecha
la enfermedad es necesario confirmarlo con biopsia antes
de retirar el gluten de la dieta, ya que esto modificara las
caractersticas de la mucosa y no llegaramos a un
diagnstico correcto.
RECUERDA
TEMA 7 SNDROME
DE REYE
TEMA 8 NEFROUROLOGA
Revisa bien las infecciones del tracto urinario y el reflujo vesi-
coureteral. No descuides el diagnstico diferencial del escroto
agudo.
ENFOQUE MIR
Manual A Mir
54 ] NEFROUROLOGA [
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sitivas, son sugestivas de infeccin (la especificidad aumenta si
se asocian los tres parmetros).
- Urocultivo: en funcin de la esterilidad de la recogida de la
muestra consideraremos positivos los siguientes recuentos:
Bolsa recolectora (lactantes): >100.000 UFC/ml de un solo
patgeno + clnica.
Chorro medio (nios colaboradores): >100.000 UFC/ml de
un solo patgeno >10.000 UFC/ml + clnica.
Sondaje uretral (nias): >10.000 UFC/ml.
Puncin suprapbica (nios): tcnica de eleccin en RN si
existen dudas. Se considera positivo con 1 solo germen.
- Ecografa: indicada en fase aguda de PNA en caso de dudas.
Demuestra un aumento del tamao renal (30% de los casos).
Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrena-
les y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU).
- Gammagrafa DMSA: indicada en fase aguda de PNA cuando
la ecografa es normal y existen dudas diagnsticas. Demuestra
un defecto de relleno en el parnquima (50% de las PNA), aun-
que no permite diferenciar las formas agudas de las crnicas.
Tratamiento
- Cistitis: trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina va oral.
- PNA: antibiticos de amplio espectro i.v. (ceftriaxona o am-
picilina + gentamicina) completndose el tratamiento hasta 14
das por va oral.
Seguimiento
- Urocultivo: 7 das tras tratamiento y cultivos cada 1-2 aos de
forma peridica.
- Gammagrafa con DMSA: detecta cicatrices renales a partir
de los 6 meses de una PNA (MIR 02, 188). Aproximadamente
el 50% de las PNA presentarn cicatrices en el lugar de la in-
feccin durante los 5 meses siguientes.
- CUMS o cistouretrografa miccional seriada: est indicada
previa al alta para valorar RVU en:
<5 aos con ITU.
Varn con ITU febril.
En nias en edad escolar que han tenido ms de 2 ITUs, el ha-
llazgo ms frecuente es el reflujo (40%).
Si existe la posibilidad de utilizar una cistouretrografa con ra-
dioistopos en lugar de contraste puede optarse por sta en
las nias, ya que la exposicin a la radiacin de las gnadas es
menor, en los controles familiares y en el seguimiento.
- TAC: algunos autores lo utilizan para valorar la parte superior
de la va urinaria, aunque la experiencia con DMSA es mayor.
8.2.- Reflujo vesicoureteral
Existencia de flujo retrgrado ascendente de la orina desde la
vejiga hacia el urter y pelvis renal. Causa ms frecuente de di-
latacin renal en la infancia (MIR 00F, 142).
Suele ser un defecto congnito con agrupacin familiar (35%
entre hermanos, aunque sean asintomticos) y afecta al 1% de
los nios. El dao renal viene determinado por aumento de las
presiones vesicales, que se transmiten a los clices, y por la pre-
disposicin a la ITU de vas altas, que puede dar lugar a la apa-
ricin de cicatrices renales. En nios con reflujo >grado III se
identifican defectos locales con DMSA en el 80-90% de las ITUs
febriles. La nefropata por reflujo es causante del 10-15% de
las enfermedades renales terminales en los nios y jvenes; a
pesar de haber disminuido su frecuencia, sigue constituyendo la
primera causa de HTA en nios.
Fisiopatologa
- Reflujo primario: incompetencia primaria del mecanismo val-
vular de la unin vesicoureteral o por malformaciones de dicha
unin: duplicidad ureteral, ureterocele con duplicacin (pu-
diendo aparecer reflujo en ambos urteres, sobre todo el infe-
rior), ectopia ureteral o divertculos paraureterales.
- Reflujo secundario:
Aumento de la presin vesical: vejiga neurgena (por mie-
lomeningocele o agenesia sacra), disfuncin vesical no neu-
roptica u obstruccin de la salida de la vejiga, por ejemplo
en las vlvulas uretrales posteriores. Dichas vlvulas son la
causa ms frecuente de obstruccin uretral en nios. Afecta
slo a varones y tienen una evolucin a insuficiencia renal en
el 30% de los casos, estando asociada a reflujo en el 50% de
los casos. Su diagnstico se puede realizar intratero, me-
diante ecografa (hidronefrosis + oligoamnios) o de forma
neonatal a modo de masa suprapbica con chorro miccional
dbil o por goteo, habindose de realizar una ecografa ur-
gente y una cistouretrografa.
Inflamacin: cistitis bacteriana grave, cuerpos extraos, cl-
culos vesicales, cistitis crnica.
Iatrognico: ciruga de la unin vesicoureteral.
Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropata son oligo-
amnios, hidronefrosis previa a las 24 semanas de gestacin y
creatinina srica >1 mg/dl.
Clasificacin
Segn la CUMS. A mayor intensidad del reflujo, mayor posibili-
dad de lesin renal.
- Grado I: reflujo en urter no dilatado.
- Grado II: reflujo hasta la parte superior del sistema colector,
sin dilatacin.
- Grado III: reflujo en urter dilatado, redondeamiento de los
clices o ambos.
- Grado IV: reflujo hacia un urter muy dilatado.
- Grado V: reflujo masivo, con dilatacin y tortuosidad ureteral
importante, con prdida de la impresin papilar.
Clnica
Asintomticos. Normalmente es un hallazgo casual en una ITU,
siendo el 80% mujeres, con una edad media de 2-3 aos. El re-
flujo primario puede descubrirse durante la evaluacin de una
Figura 1. Grados de RVU.
Rin
I II III
Ureter
Vejiga
IV V
P e d i a t r a
55 ] NEFROUROLOGA [
hidronefrosis prenatal, siendo el 80% varones y el grado de re-
flujo suele ser mayor que en las mujeres.
Diagnstico
- Cistoureterografa miccional retrgrada endoscpica (CUMS)
isotpica o con contraste yodado: diagnstico de eleccin del
RVU. Determina su grado y la existencia de procesos asociados
y es de eleccin para la valoracin inicial de la uropata obs-
tructiva.
- Ecografa, urografa i.v. o DMSA: establecen si existen o no
cicatrices renales. La gammagrafa renal muestra la casi tota-
lidad de stas, mientras que la ecografa descarta la hidrone-
frosis, la obstruccin y el 30% de las cicatrices renales.
Dado que el RVU tiene carcter familiar, hay que estudiar a los
hermanos aunque no tengan antecedentes de ITU, por lo que
se realizar una cistografa con radioistopos de todos los her-
manos de edades 3 aos y de todos los que tengan ITU. En los
mayores puede realizarse una ecografa y si hay alteraciones se
realizar la cistografa.
Patogenia
La incidencia de cicatrizacin renal o de nefropata aumenta con
el grado del RVU.
- Grados I y II: alta probabilidad de resolucin, independiente
de la edad del diagnstico y de si son uni o bilaterales.
- Grado III: mayor porcentaje de resolucin si la edad de apa-
ricin es temprana y si son unilaterales.
- Grado IV y V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales.
Es poco probable que el RVU produzca lesin en ausencia de
ITU, excepto en situaciones de reflujo de presin elevada (vlvu-
las uretrales posteriores). La edad media de desaparicin del re-
flujo es de 6-7 aos.
Tratamiento (MIR 00F, 188; MIR 99, 180)
La base del tratamiento inicial es la profilaxis antibitica continua
con trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim o nitrofurantona
en dosis nica nocturna hasta la resolucin (MIR). La aparicin
de ITU, cicatrices renales o persistencia del reflujo son conside-
radas como fracaso del tratamiento mdico.
La decisin sobre recomendar tratamiento mdico o quirrgico
depende del riesgo del reflujo, de la posibilidad de resolucin es-
pontnea y de las preferencias familiares.
La ciruga abierta reparadora se debe realizar en reflujo grado IV
o V, reflujo que no regresa, en las ITUs de repeticin y en todos
los reflujos secundarios. La tasa de curacin es del 85% en los
grados del I al IV y del 80% en los de grado V, siendo menor
esta tasa en los reflujos secundarios que en los primarios. La tc-
nica de reparacin endoscpica da buen resultado, aunque la
tasa de recidivas es mayor.
8.3.- Patologa testicular
Criptorquidia
Trastorno ms frecuente de la diferenciacin sexual de los nios,
consistente en la falta de descenso fisiolgico de uno o ambos
testes en el escroto. Se encuentran localizados en algn punto
de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). Al na-
cimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los prema-
turos.
Es bilateral en un 10-20% de los casos. Testculo palpable en
conducto inguinal o nivel supraescrotal (70%). En ocasiones
existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o perin).
Diagnstico diferencial
- Anorquia o ausencia testicular: la hormona antimulleriana
est muy disminuida y tras administrar hCG (que estimula las
clulas de Leydig) no se detecta aumento de testosterona.
- Testes retrctiles o en ascensor: control cada 6-12 meses,
para descartar un teste no descendente. No comportan mayor
riesgo de esterilidad ni de trasformacin maligna.
- Hiperplasia suprarrenal congnita: causan virilizacin en
nias RN (46XX).
Tratamiento
La mayora descender de manera espontnea hacia los 3 meses
de vida. Si a los 6 meses no han descendido, se realizar control
peridico hasta los 9-15 meses, momento en que se adminis-
trar tratamiento hormonal con LHRH o hCG hasta los 2 aos.
Contraindicaciones al tratamiento hormonal: hernia inguinal ip-
silateral, ectopia teste, torsin y ciruga previa inguinal. Si an as
no desciende, ser preciso ciruga:
- Orquidopexia para llevarlos al escroto.
- Laparoscopia si el teste no es palpable, para determinar su lo-
calizacin (el 50% son intraabdominales o estn en la parte
superior del conducto inguinal).
- Orquiectoma si los testes son atrficos.
Figura 2. Reflujo vesicoureteral grado III-IV.
Figura 3. Descenso testicular normal.
Manual A Mir
56 ] NEFROUROLOGA [
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Complicaciones
- Esterilidad: testes histolgicamente normales al nacimiento,
aunque pueden sufrir retraso en la maduracin de las clulas
germinales a los 6-12 meses de vida. Adems, estas alteracio-
nes pueden aparecer en el teste descendido hacia los 4-7 aos.
Tras el tratamiento de la criptorquidia bilateral el 50-65% son
frtiles y si es unilateral este porcentaje asciende a 85%.
- Tumores: sobre todo en testes intraabdominales no tratados
o si se ha realizado tratamiento quirrgico en la pubertad o
tras sta (a partir de los 15 aos). Son ms frecuentes en casos
de criptorquidia unilateral. El ms frecuente es el seminoma.
- Hernias inguinales indirectas: acompaan siempre a la crip-
torquidia verdadera, siendo ms frecuentes en los casos de
testes ectpicos. Puede torsionarse o infartarse por movilidad
excesiva.
- Efectos psicolgicos del escroto vaco.
Torsin testicular
Causa ms frecuente de dolor testicular en nios mayores de
12 aos, siendo rara en edades inferiores. Se debe a una fijacin
insuficiente del testculo en el escroto, por una tnica vaginal
redundante que permite una movilidad excesiva de la gnada.
Esta fijacin suele afectar tambin al contralateral.
Clnica
Dolor agudo de inicio brusco, que puede asociarse con el es-
fuerzo o con un traumatismo, con tumefaccin del escroto y
ausencia del reflejo cremastrico. Al elevar el testculo no cede
el dolor (signo de Prehn negativo). Generalmente se acompaa
de nuseas y vmitos. La regin inguinal suele ser normal. No
suele haber fiebre ni sndrome miccional asociado.
Diagnstico
- Eco-doppler: prueba de eleccin (MIR 00, 188). Valora el
flujo y la morfologa del teste. En el 30% de los testes norma-
les en nios prepuberales puede ser difcil valorar el flujo.
- Gammagrafa con Tc99: valora el flujo sanguneo del teste,
en la torsin se mostrar una zona fra. Tiene una exactitud
del 95%, habiendo falsos negativos, sobre todo si el grado de
torsin es menor de 360.
Tratamiento
Ciruga urgente (MIR 02, 187): reduccin de la torsin. Si han
transcurrido menos de 6 horas de evolucin el 90% de las g-
nadas sobrevive, disminuyendo rpidamente cuando se superan
estas 6 h. Si la torsin es inferior a 360 puede conservar flujo y
permitir una supervivencia a las 24-48 h. Una vez resuelta la tor-
sin se realiza una orquidopexia escrotal, fijndose tambin el
teste contralateral. Si el teste no parece viable se realizar una
orquiectoma.
Torsin de hidtide
Causa ms frecuente de dolor testicular en nios de 2 a 11aos,
siendo rara en adolescentes. La hidtide de Morgagni o apn-
dice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema duc-
tal mulleriano fijado al polo superior del teste.
Clnica
Dolor sordo gradual, tumefaccin e inflamacin del teste y del
epiddimo con eritema escrotal. A la exploracin destaca una
masa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloracin
azulada. Tiende a desaparecer espontneamente a los 3-10 das.
Tratamiento
Reposo y analgesia con AINEs durante 5 das. Si el diagnstico
es dudoso hay que realizar pruebas de imagen e incluso explo-
racin quirrgica para descartar torsin testicular.
Epididimitis
Infeccin del epiddimo asociada o no a infeccin testicular por
va retrgrada desde la uretra. Ms frecuentemente durante la
pubertad, sobre todo en aquellos con vida sexual activa.
Clnica
Dolor y tumefaccin escrotal aguda junto a sndrome miccional.
Presencia de reflejo cremastrico y palpacin dolorosa de la cola
del epiddimo. Signo de Prehn +. Suele ser de causa infecciosa,
sobre todo por Gonococo y Chlamydia, aunque a menudo no
se identifica la causa. En nios ms pequeos puede ser traum-
tica.
Tratamiento
Reposo, analgesia y antibiticos (si hay evidencia de infeccin).
Suele ser difcil diferenciarlo de la torsin, por lo que ante la
duda se realizar exploracin quirrgica. Si aparece antes de la
pubertad hay que sospechar anomalas congnitas del conducto
de Wolf.
Hidrocele
Acumulacin de lquido en la tnica vaginal. Puede ser no co-
municante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresiva-
mente durante el 1
er
ao de vida) y comunicante (con proceso
vaginal permeable, va aumentando de tamao sobre todo du-
rante el da y disminuye por la noche. Riesgo de desarrollo de
una hernia inguinal).
Clnicamente produce una tumefaccin testicular no dolorosa,
homognea y que por transiluminacin evidencia contenido l-
quido.
Generalmente han desaparecido a los 12 meses pero si son
grandes, estn a tensin o permanecen ms de 12-18 meses, se
Figura 5. Hidrocele.
Figura 4. Testculo necrtico por torsin testicular de larga evolucin.
P e d i a t r a
57 ] SNDROME HEMOLTICO URMICO / HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA [
recomienda el tratamiento quirrgico. Los hidroceles comuni-
cantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas.
8.4.- Alteraciones del pene y la uretra
Epispadias
Localizacin de la uretra en la parte superior del pene. Secunda-
rio a un desarrollo anormal del seno urogenital, siendo ms fre-
cuente en varones, en los que el prepucio se distribuye en la
cara ventral del pene y el meato uretral en su dorso. El trata-
miento es quirrgico a los 6-12 meses. En la mujer el cltoris es
bfido y la uretra se muestra a modo de hendidura en posicin
dorsal.
Hipospadias
Apertura de la uretra en la superficie ventral del tallo del pene.
El prepucio no est desarrollado (capuchn dorsal) y se sita en
la cara dorsal del pene. Es una anomala aislada aunque tambin
es frecuente asociada a malformaciones congnitas mltiples
(criptorquidia, hernias inguinales).
Segn la posicin del meato uretral y dependiendo de que exista
o no cordn fibroso, lo podemos clasificar en: glandular (en el
glande) y coronal (ms frecuentes), subcoronal, mediopeneana,
penoescrotal, escrotal, perineal (ms grave). Los tres ltimos son
hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia de cordones
fibrosos que incurvan el pene.
En las mediopeneanas o proximales, junto a criptorquidia, debe
estudiarse el cariotipo y en los penoescrotales debe practicarse
un CUMS (ya que puede asociarse a dilatacin del utrculo pros-
ttico).
La edad ideal para proceder a la reconstruccin es entre los 6 y
los 12 meses, con ciruga en uno o dos tiempos segn la exten-
sin del defecto.
Fimosis (MIR 08, 189)
Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiolgica en el RN y en
el 90% de los nios no circuncidados el prepucio puede re-
traerse hacia los 3 aos. En los casos persistentes se aplica una
crema de corticoides tres veces al da (durante 1 mes) para
ablandar el anillo fibrtico. Si durante la miccin se rellena el
prepucio o si la fimosis persiste ms all de los 10 aos, hay que
realizar la circuncisin.
(MIR 03, 193; MIR 00F, 187; MIR 00F, 196; MIR 98F, 57; MIR
98, 181) (ver manual de Nefrologa)
10.1.- Tumores en la infancia
- Leucemias (30%):
Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%).
Crnicas: LMC (3%).
- Tumores cerebrales (20%):
Tipo ms frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblas-
toma cerebeloso. Tambin son frecuentes los craneofarin-
giomas (calcificaciones en forma de parntesis) (MIR).
Localizacin ms frecuente: fosa posterior (infratentorial)
constituyendo el 60%.
- Linfomas (14%): ms frecuente no Hodgkin.
- Tumores del sistema nervioso simptico: neuroblastoma.
- Tumores renales: Wilms y de partes blandas.
- seos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing.
- Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra)
(MIR).
10.2.- Neuroblastoma
Tumor slido peditrico ms frecuente fuera del sistema ner-
vioso central. Es la neoplasia que se diagnostica ms frecuente-
mente en los lactantes y el tumor neonatal maligno ms
frecuente. La edad media al diagnstico es 2 aos (90% son
menores de 5 aos). La incidencia es ligeramente superior en el
sexo masculino y en sujetos de raza blanca.
Se origina en las clulas de la cresta neural y tienen una presen-
tacin y un comportamiento altamente variable. Se asocia a de-
leccin del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de
los casos.
Las causas ms frecuentes de escroto agudo son:
Menores 12 aos: torsin de hidtide
Mayores de 12 aos: epididimitis y torsin testicular
Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis
(al elevarlo te da algo positivo, te quita el dolor, descansa
un poco la zona inflamada que est a tensin) y negativo
en la torsin testicular (te produce ms dolor al elevarlo,
se retuerce todava ms el cordn).
RECUERDA
TEMA 9 SNDROME
HEMOLTICO-
URMICO
Debes saber diferenciar sobre todo el neuroblastoma del tumor
de Wilms.
ENFOQUE MIR
TEMA 10 HEMATO-
ONCOLOGA
PEDITRICA
Figura 6. Epispadias e hipospadias.
Epispadias Hipospadias
Manual A Mir
58 ] HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA [
Localizacin
- Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simptico,
aunque en el lactante es ms frecuente en la regin torcica
o cervical.
- Abdomen: ms frecuente (70%), sobre todo en glndula su-
prarrenal o en ganglios simpticos retroperitoneales.
- Otras localizaciones: ganglios cervicales (puede llegar a pro-
ducir un sndrome de Horner), torcicos o plvicos.
La localizacin ms frecuente de las metstasis es la mdula
sea (MIR 06, 180) (por lo que debe hacerse un aspirado como
parte del extudio de extensin), hueso, hgado y piel.
Clnica
- Derivada del crecimiento local y de la enfermedad disemi-
nada:
Abdominal: masa dura, fija, de tamao variable. Puede lle-
gar a comprometer la funcin respiratoria o comprimir la m-
dula espinal o sus races.
Cabeza y cuello: sndrome de Horner.
Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma)
Prpado: hematoma lineal (MIR).
- Sndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares cati-
cos, mioclonas y ataxia (paraneoplsico).
- HTA: por produccin de catecolaminas (ms frecuente en el
feocromocitoma del adulto).
- Diarrea secretora: pptido intestinal vasoactivo (MIR).
- Sndrome de Pepper: afectacin heptica difusa por neuro-
blastoma junto a hepatomegalia (lactantes).
- Los sntomas no influyen en el pronstico, aunque se ha visto
que los nios con opsoclono-mioclono pueden tener un pro-
nstico ms favorable.
Diagnstico
- Pruebas de imagen: Rx (calcificaciones), ecografa (diagns-
tico inicial), TAC o RMN (extensin) masa o mltiples masas
de densidad mixta (elementos slidos y qusticos) con calcifica-
ciones (80%).
- Marcadores tumorales: aumento de cido homovalnico
(HVA) y vanilmandlico (VMA) en orina (95% de los casos).
- Biopsia: diagnstico de confirmacin. Clulas redondas, pe-
queas, azules, con diferenciacin variable. El pronstico vara
segn la definicin histolgica del tipo tisular (cantidad de es-
troma, grado de diferenciacin de las clulas tumorales y n-
mero de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia
intraneoplsica, que se manifiesta por zonas de necrosis y cal-
cificacin.
- Gammagrafa sea: valoracin de la enfermedad metast-
sica.
Estadificacin
- I. Limitado a rganos o estructuras de origen del tumor.
- II. Ms all de las estructuras de origen del tumor, pero no
atraviesan la lnea media.
IIA: no hay afectacin de ganglios linfticos ipsilaterales.
IIB: si hay afectacin ganglionar ipsilateral.
- III. Ms all de la lnea media, con o sin afectacin bilateral
de los ganglios linfticos.
- IV. Diseminacin a distancia.
IVs: nios menores de un ao, con tumor primario y dise-
minacin a hgado, piel o mdula sea.
Pronstico
La supervivencia actual est en torno al 55%, dependiendo de
los factores pronsticos. La supervivencia global en estadios I y
II es del 75-95% y en estadios IV o nios mayores de 1 ao, es
del 25%.
Posibilidad de regresiones espontneas en menores de 1 ao
con estadios I y IVs.
Tratamiento
Ciruga junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumor
irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de
1 ao, con factores pronsticos desfavorables o enfermedad
avanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III).
10.3.- Tumor de Wilms o nefroblastoma
Tumor abdominal y renal ms frecuente en la infancia. Afecta
por igual a ambos sexos. La media de edad de diagnstico del
tumor de Wilms unilateral es de 3 aos Puede ser bilateral
(10%) (MIR 97, 215) sobre todo en las formas familiares. Se
suele asociar con anomalas congnitas (sobre todo genitourina-
rias), hemihipertrofia (MIR 02, 189) y aniridia (MIR), as como
a diferentes sndromes:
- Sndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Geni-
tourinarias y Retraso mental).
- Sndrome de Denys-Drarh (Wilms, nefropata y alteraciones
Localizacin abdominal
Estadios III y IV
Deleccin 1p
Euploida o poliploida
Enolasa srica, ferritina
Amplificacin n-myc (>10 copias)
Formas graves o diseminadas
Defectos del receptor
del crecimiento nervioso
Localizacin cervical,
mediastino posterior o pelvis
Estadios I, II y IVs
No deleccin 1p
Aneuploida ADN
<1ao
Amplificacin de Trk A
cido VMA/HVA >1
MAL PRONSTICO BUEN PRONSTICO
Tabla 2. Factores pronsticos en el neuroblastoma (MIR 01,227).
<1 ao
>1 ao
I y IIA Reseccin total
Figura 2. Tratamiento del neuroblastoma.
IIB y III
IV
IIB y III
Resto
Reseccin total + QT
- Reseccin parcial+QT
- Reseccin residual+QT+RT
QT + ciruga +
QT + RT
QT + ciruga
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Figura 1. Sndrome de Horner en nio con neuroblastoma torcico.
P e d i a t r a
59 ] HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA [
genitales).
- Sndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihiper-
trofia, macroglosia).
Anatoma patolgica
Tumor solitario bien delimitado y encapsulado, de forma varia-
ble con pequeas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto trif-
sico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo
anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los
fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar a pa-
cientes mayores, que no son de raza blanca, con clulas gran-
des, ncleos hipercromticos y mitosis anormales.
El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinfilas, es de gran ma-
lignidad y aparece en personas ms jvenes. El sarcoma de c-
lulas claras del rin (patrn fusocelular) es ms frecuente en
varones y con metstasis seas. En ambos casos hay que realizar
una evaluacin detallada del hueso y de la mdula sea.
Estadiaje
- I. Limitado a rin, pueden extirparse por completo con la su-
perficie de la cpsula intacta.
- II. Ms all del rin, pero pueden extirparse por completo.
- III. Extensin residual no hematgena postquirrgica limitada
a abdomen.
- IV. Metstasis hematgenas, sobre todo pulmonares.
- V. Afectacin bilateral.
Clnica
Masa abdominal asintomtica (signo ms frecuente) que rara
vez cruza la lnea media. Asocia dolor abdominal, vmitos o
ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por isquemia renal
secundaria a la presin ejercida sobre la arteria renal. En general
los pacientes son algo mayores que en el neuroblastoma y pa-
recen menos enfermos. Puede aparecer hematuria macro o mi-
croscpica, policitemia (por aumento de eritropoyetina) y
hemorragia tras traumatismos.
La diseminacin ms frecuente es a pulmn, evidente en el 10-
15% de las radiografas de trax en el momento del diagns-
tico.
Diagnstico
- Ecografa: prueba inicial.
- TAC: masa no homognea, con reas de baja densidad que
indican necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones
son menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se establece
una clara delimitacin entre el tumor y el parnquima normal
que se correlaciona con la pseudocpsula.
- PAAF: si existen dudas diagnsticas. No biopsiar el tumor
porque la rotura de la cpsula renal cambia el estadio.
Tratamiento
Ciruga + QT +/- RT. El tratamiento preoperatorio con QT est
indicado en enfermos con tumores bilaterales.
Pronstico
Depende del estadio y del subtipo histolgico del tumor, aunque
es mejor en <2 aos y en aquellos en que el tumor pesa menos
de 250 gr.
Figura 3. A. Neuroblastoma B. Nefroblastoma o tumor de Wilms.
Edad media 2 aos
Varn
Raza blanca
Neuroblastoma
torcico
Piel
Hgado
Hueso
Mdula sea
M
e
t

s
t
a
s
i
s
Sndrome de Horner
y hematoma lineal
de prpado
Neuroblastoma
cervical
Neuroblastoma
glndula suprarenal
Neuroblastoma
ganglios simpticos
retroperitoneales
Aniridia
Metstasis
en pulmn
Tumor de Wilms
en rin
derecho
Hemi-
hipertrofia
Malformaciones
genitourinarias
A B
Edad media 3 aos
Ambos sexos
Manual A Mir
60 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
11.1.- Enfermedades exantemticas
Sarampin: Paramyxovirus (RNA)
Epidemiologa
Enfermedad rarsima hoy en da gracias a la vacunacin univer-
sal. Se limita a menores de 15 meses (todava no han sido vacu-
nados) y a los adultos que escaparon de la vacunacin
sistemtica (en este ltimo ao se ha detectado un aumento de
su incidencia debido a la vacunacin incompleta en individuos
mayores de 25 aos).
Mximo perodo de contagiosidad: fase prodrmica, antes de
la aparicin del exantema, aunque el aislamiento debe mante-
nerse desde 5 das tras la exposicin hasta 5 das despus de la
aparicin del exantema.
Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 das de la apa-
ricin del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer in-
munidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo
indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede
prolongarse hasta los 12 meses).
Clnica
- Incubacin (12 das).
- Prdromos (3-5 das): fiebre moderada, tos seca, rinitis y con-
juntivitis con fotofobia. En la mucosa oral (subyugal opuesta a
los molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinas
sobre halo eritematoso, manchas de Koplik, patognomnicas
del sarampin. Son fugaces y desaparecen a las 12-18h.
- Exantema (6-10 das): maculopapuloso, confluyente y rojo
intenso, que no se blanquea con la presin. Se inicia en zonas
laterales del cuello y reas retroauriculares, y tiene tendencia
descendente y centrfuga, con afectacin palmo-plantar. Coin-
cidiendo con el exantema aparece un aumento brusco de la
temperatura, que se mantiene hasta que florece del todo. En
el mismo orden que apareci va desapareciendo, quedando
una descamacin residual furfurcea. La facies est congestiva,
puede haber adenopatas y esplenomegalia. La gravedad de
la enfermedad est relacionada con la extensin del exantema
y la duracin de ste.
Complicaciones
- Otitis media aguda.
- Neumona de clulas gigantes de Hecht (MIR) por el virus
del sarampin. Tpica aunque poco frecuente, afecta sobre
todo a inmunodeprimidos.
- Bronconeumona por sobreinfeccin bacteriana.
- Afectacin del SNC: el sarampin es la enfermedad exante-
mtica que con mayor frecuencia da manifestaciones neurol-
gicas.
- Alteraciones en el EEG sin sntomas clnicos asociados (lo ms
frecuente).
- Encefalomielitis aguda (1/1000): pocos das tras el exan-
tema. Da lugar a un patrn de infeccin vrica en el LCR,
siendo raro el aislamiento del virus.
- Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: cam-
bios de personalidad, alteraciones en la conducta y rendi-
miento escolar, con una evolucin rpida hacia la muerte en
2 aos. Afecta sobre todo a escolares que contactaron de
forma precoz con el sarampin. Se aprecia elevacin de anti-
cuerpos en el LCR y complejos de Rademaker en el EEG.
- Anergia cutnea con reactivacin de una TBC preexistente,
laringitis, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma
transitoria).
Profilaxis
- Pasiva: -globulina antisarampin hasta 5 das posteriores a
la exposicin. Si se administra ms tarde slo atenuaremos los
sntomas. Indicado en lactantes no vacunados, enfermedades
crnicas y en inmunodeprimidos.
- Activa: vacuna.
Tratamiento
Sintomtico. Vitamina A (discutido).
Rubola (sarampin alemn o de los tres das): Togavirus
(RNA)
Epidemiologa
Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparicin tambin
est modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad
que el sarampin, siendo mxima 7 das antes y 7 despus del
exantema.
Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a travs de la
placenta (en este caso protegen durante 6 meses).
Clnica
- Incubacin: larga, durante 14-21 das.
- Prdromos: cuadro catarral leve, febrcula o fiebre moderada,
conjuntivitis sin fotofobia y aparicin en el paladar blando de
las manchas de Forschneimer (no patognomnico). El signo
caracterstico de esta enfermedad es la aparicin antes del
exantema de adenopatas retroauriculares, cervicales posterio-
res y posterooccipitales dolorosas a la palpacin que pueden
durar ms de una semana (MIR).
- Exantema: morbiliforme, confluyente o no, de evolucin r-
pida. Se inicia en regin retroauricular y base de implantacin
del pelo con tendencia descendente y centrfuga llegando a
afectar a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara
de forma similar a cmo apareci dejando una descamacin
leve.
Complicaciones
Raras en la infancia.
- Artritis: la ms frecuente (MIR). Aparece en nias pospberes
en pequeas articulaciones (metacarpofalngicas) y dura das
o semanas. No dejan secuelas.
- Afectacin neurolgica: encefalitis vrica (1/6000).
Profilaxis
- Pasiva: inmunoglobulina srica hasta 7 das tras la exposicin.
Indicado en embarazadas en el 1
er
trimestre. Eficacia no pre-
decible, sera una alternativa al aborto teraputico en caso de
Figura 1. Manchas de Koplik.
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Observa el cuadro diferencial que hay al final del tema, con l
contestars muchas preguntas
ENFOQUE MIR
TEMA 11 ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
P e d i a t r a
61 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
sospecha de afectacin fetal.
- Activa: vacunacin.
Tratamiento
Sintomtico.
Escarlatina
Etiologa
Estreptococo -hemoltico grupo A o S. pyogenes. Produce tres
toxinas pirgenas diferentes que pueden dar el cuadro. El esta-
filococo tambin puede liberar las mismas toxinas produciendo
el mismo cuadro. Existen un 20% de portadores asintomticos
en la faringe.
Epidemiologa
Aparece entre los 5-15 aos siendo raro en <3 aos. Es conta-
gioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento.
Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la
aparicin de Ac especficos contra la protena M, que confieren
inmunidad. Tambin pueden atravesar la placenta.
Clnica
- Incubacin: 1-7 das.
- Prdromos: inicio brusco con fiebre, mal estado general, ce-
falea, escalofros y vmitos. Durante los primeros das aparece
la lengua saburral blanquecina en la que destacan las papilas
hipertrficas (en fresa blanca). Posteriormente se descama,
apareciendo una lengua intensamente hipermica (aframbue-
sada o en fresa roja). Amgdalas hipertrficas recubiertas por
exudados blanco-grisceos y enantema petequial en paladar
blando (sugestivo de etiologa bacteriana). Pueden aparecer
adenopatas cervicales dolorosas.
- Exantema: micropapular palpable (se palpa mejor que se ve),
rojo, que blanquea a la presin, ms intenso en pliegues
donde confluyen a modo de lneas hiperpigmentadas o lneas
de Pastia. El exantema es confluyente en cara, intenso en me-
jillas y respeta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de
Filatov. A los 7 das se descama. Puede afectar palmas y plantas.
Diagnstico
- Prueba de extincin de Charlton: inyeccin intradrmica de
suero de convaleciente o antitoxinas comprobndose el blan-
queamiento del exantema de la zona de inyeccin.
- Deteccin rpida del antgeno: en algunos centros hay test de
deteccin rpida de estreptococo en frotis farngeo. Sensibili-
dad 50-90%.
- Frotis farngeo: ms sensible y especfico, aunque tarda 48 h
en crecer.
Complicaciones
- Infeccin vas respiratorias superiores (por extensin local de
la enfermedad).
- Focos infecciosos a distancia (por diseminacin hematgena).
- Fiebre reumtica o glomerulonefritis postestreptoccica (tar-
da).
Tratamiento
Penicilina oral 10 das (macrlidos en alrgicos) (MIR). Si duda-
mos del cumplimiento adecuado est indicada la administracin
de penicilina benzatina i.m. en dosis nica de 1200000 UI.
Varicela: VVZ (DNA)
Epidemiologa
Menores de 10 aos (90%).
Contagiosidad: desde 1 da antes de la aparicin del exantema
y hasta que todas las lesiones estn en fase de costra. Inmuni-
dad permanente, aunque pueden ocurrir ataques secundarios
en inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac pueden atravesar
la placenta.
Clnica
En el primer contacto se produce la varicela y posteriormente el
virus queda acantonado en los ganglios de la base, pudiendo
reactivarse en perodos de baja inmunidad dando lugar al herpes
zster. La varicela subclnica es rara.
- Incubacin: 10-21 das.
- Prdromos: fiebre y malestar general, con sntomas catarrales
leves.
- Exantema: lesiones pruriginosas a modo de brotes con una
secuencia tpica: mculas ppulas eritematosas vesculas
blanquecinas no umbilicadas tras 24 h se enturbian convir-
tindose en pstulas tras su ruptura se convierten en cos-
tras. Se inicia en el trax y desde all se extiende a cara, cuero
cabelludo, zonas de presin (predominantes) siendo rara la
afectacin distal. Tambin afecta mucosas oral y genital. Suele
acompaarse de adenopatas generalizadas (MIR). Hay algu-
nos tipos especiales de varicela que se manifiestan en condi-
ciones concretas:
- Hemorrgica: asociada a trombopenia.
- Bullosa: en menores de 2 aos con lesiones confluyentes y
aparicin de ampollas. Es poco frecuente.
Figura 2. Exantema por rubeola.
Figura 3. Lengua saburral en paciente con escarlatina.
Manual A Mir
62 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
Complicaciones
- Sobreinfeccin bacteriana de las lesiones (la ms frecuente):
S. pyogenes (cutnea o neumona) o S. aureus.
- Neumona varicelosa: recuperacin clnica rpida y radiol-
gica ms tarda (tpica de adultos).
- Encefalitis postinfecciosa: afectacin cerebelosa (en este caso
mejor pronstico).
- Sndrome de Reye: si se ha asociado tratamiento con cido
acetil saliclico.
Profilaxis
- Pasiva: inmunoglobulina varicela-zster en las primeras 72
horas tras la exposicin. Indicado en inmunodeprimidos, em-
barazadas en el 1
er
trimestre y RN con riesgo de sufrir varicela
perinatal.
- Activa: vacuna de virus atenuados.
Tratamiento
Sintomtico. Evitar aspirina. El aciclovir es til en el tratamiento
de la neumona y en el tratamiento de la varicela en inmunode-
primidos, sobre todo si se inicia antes del 3
er
da.
Eritema infeccioso, megaloeritema o 5 enfermedad: Par-
vovirus B19 (DNA monocatenario) (MIR)
Epidemiologa
Aparece entre los 5-15 aos, con un perodo de contagio m-
ximo antes del exantema.
Clnica
La mayor parte de las infecciones son asintomticas.
- Incubacin: variable, de 4 a 28 das.
- Prdromos: febrcula, cefalea, sntomas de infeccin de va
area superior.
- Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eritema l-
vido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema maculopapu-
loso escasamente pruriginoso, localizado en tronco y
miembros, respetando palmas y plantas y posterior aclara-
miento de las lesiones, dndoles un aspecto reticulado sin des-
camacin. Suele durar varios das pero puede reaparecer con
el ejercicio, bao caliente, rascado o estrs.
Complicaciones
- Artritis y artralgias de grandes y pequeas articulaciones, ms
frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (tpico en adultos).
- Abortos, hydrops neonatal o mortinatos.
- Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolticas
crnicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis).
- Cronificacin en inmunodeprimidos.
Exantema sbito, roseola infantum o 6 enfermedad: VHS-
6 (MIR 05, 187)
Epidemiologa
VHS 6 tipo A o B, este ltimo causante del 99% de los casos de
enfermedad; en algunos casos VHS 7.
Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induce
inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac prote-
giendo al RN durante los primeros 4 m de vida.
Clnica
- Incubacin. 5-15 das.
- Prdromos: fiebre alta con buen estado general y sin foco
aparente. Puede asociar leve faringitis, rinitis o adenopatas.
- Exantema: al 3-4 da desaparece la fiebre de forma brusca
y aparece el exantema maculopapuloso (MIR 01, 187), poco
confluyente, en tronco y con tendencia centrfuga hacia miem-
bros superiores y cuello, respetando la cara y los miembros in-
feriores. Desaparece sin descamacin ni pigmentacin
residual.
Diagnstico
Clnico. En las primeras horas podemos encontrar leucocitosis
con neutrofilia, apareciendo despus el patrn vrico de leuco-
penia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. La serolo-
ga permite detectar ttulos elevados de IgG, pero puede tener
reaccin cruzada con el CMV (cuya infeccin deber descartarse).
Complicaciones
- Convulsin febril (MIR).
Figura 5. Aspecto abofeteado en nio con megaloeritema.
Figura 6. Exantema sbito.
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Figura 4. Lesiones tpicas de varicela.
P e d i a t r a
63 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
- Prpura trombopnica idioptica.
- Invaginaciones.
- Esclerosis mltiple.
- Pitiriasis rosada (el tipo 7).
Tratamiento
Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con el
CMV).
Enfermedad de Kawasaki o sndrome mucocutneo gan-
glionar
Etiologa
Desconocida. Se postula la existencia de una toxina similar a la
del sndrome estafiloccico que se comportara como un supe-
rantgeno con dao endotelial por Ac (MIR 99, 184).
Epidemiologa: menores de 5 aos. Es la causa ms frecuente
de cardiopata adquirida en los nios.
Clnica
Criterios diagnsticos (MIR 06, 183):
- Fiebre elevada >5 das que responde mal a antitrmicos (MIR
04, 172) (actualmente este criterio es ms laxo y no es nece-
sario que la fiebre sea de 5 das de evolucin).
- Conjuntivitis bilateral no purulenta.
- Afectacin mucosa orofarngea, con labios eritematosos,
secos y agrietados, lengua en fresa.
- Adenopata cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni supu-
rativa.
- Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco.
- Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o desca-
macin periungueal en fase tarda.
Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad
(MIR). Pueden afectarse otros rganos (vasculitis).
Complicaciones
Afectacin cardaca en forma de vasculitis coronaria con forma-
cin de aneurismas. Se produce de manera tarda. A largo plazo
puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria,
IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocarditis,
insuficiencia cardaca y arritmias, que pueden causar la muerte.
Dada su gravedad, cada vez cobra ms importancia el diagns-
tico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki, por lo
que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan todos los
criterios diagnsticos, est indicado el tratamiento.
Diagnstico
- Clnico: fiebre y 4 o ms de los otros criterios.
- Analtico: leucocitosis con desviacin izquierda, trombocito-
sis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piuria,
pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son nega-
tivos y el complemento suele ser normal. Bilirrubina y trans-
aminasas ligeramente elevadas.
- Ecocardiografa bidimensional: til para el diagnstico de
afectacin cardaca, que confirma el diagnstico de enferme-
dad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento del
diagnstico y a las dos semanas.
- AP: infiltrados inflamatorios en la media e ntima de arterias
de mediano calibre (coronarias) con obstruccin por trombos
plaquetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil.
Pronstico
Favorable si no hay afectacin cardaca. Mortalidad relacionada
con afectacin coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a
los 2 aos en un 50% de los casos.
Tratamiento
- Gammagloblina i.v.: hace desaparecer la fiebre y previene la
formacin de aneurismas, si se administra en los 10 primeros
das.
- Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis
antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones coro-
narias) o hasta la desaparicin de las lesiones coronarias.
Figura 7. Manifestaciones tpicas de la enfermedad de Kawasaki.
Coronariografa izquierda con
aneurisma sacular gigante en la
arteria descendente anterior
Conjuntivitis
Descamacin de los dedos y
de la palma de la mano
Labios y lengua enrojecidos
Manual A Mir
64 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
- Heparina y/o dicumarnicos, si hay aneurismas grandes o ml-
tiples (su uso es muy discutido).
- Trombolticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de la
trombosis coronaria en fase aguda.
- By-pass aortocoronario en pacientes sintomticos, si hay una
oclusin de ms del 75%.
- No se recomiendan en general los corticoides.
11.2.- Tos ferina
Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).
Epidemiologa
Suele producirse en menores de 1 ao, con mayor incidencia
en nias. Contagiosidad mxima en los primeros das de la en-
fermedad y puede persistir hasta 6 semanas despus. No suele
conferir inmunidad duradera. Adems de la pertussis, tambin
pueden producirla Bordetellas parapertussis y la bronchiseptica,
dando lugar a cuadros ms leves y breves.
Clnica
- Incubacin: 3-12 das.
- Fase catarral con febrcula (hasta 2 semanas).
- Fase de tos paroxstica: accesos de tos paroxstica durante
una misma espiracin, con ruido final inspiratorio o gallo.
Estn desencadenados por el estornudo, ejercicio, sugestin,
ingesta de agua o comida. Se acompaa de congestin facial,
lagrimeo, protusin lingual con vmitos o pausas de apnea
(MIR). En los nios menores de 2 aos pueden aparecer con-
vulsiones.
Diagnstico
La clnica sugestiva en un ambiente epidemiolgico puede ser
suficiente. Es tpica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al
final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina
estimulante de los linfocitos.
La deteccin en sangre de IgG antifactor estimulante de los lin-
focitos es la tcnica ms sensible y especfica para su diagns-
tico. Tambin puede recogerse un frotis farngeo y cultivar el
germen responsable en medio de Bordet-Gengou.
Complicaciones
- Neumona (la ms frecuente): responsable del 90% de los
fallecimientos en menores de 3 aos, sobre todo si se produce
sobreinfeccin bacteriana.
- Convulsiones u otras complicaciones neurolgicas.
- Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia
umbilical.
Pronstico
Ms grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40%
en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad
son la neumona y las alteraciones neurolgicas.
Profilaxis
- Pasiva: en contactos se administra eritromicina 14 das, in-
dependientemente de la edad y del estado vacunal. No existe
gammaglobulina especfica.
- Activa: vacunacin universal. Proteccin del 80% durante
2-5 aos. Vacunacin de los menores de 7 aos segn el es-
tado vacunal:
No inmunizados o con menos de 4 dosis: iniciar serie vacu-
nal o completar inmunizacin.
3 dosis hace >6 meses : dosis de recuerdo.
4 dosis hace >3 aos: dosis de recuerdo.
Tratamiento
Eritromicina durante 14 das. Si se administra en los primeros
14 das de la enfermedad el efecto es curativo, pero si se admi-
nistra posteriormente slo produce disminucin del perodo de
contagio sin influir en la evolucin clnica.
11.3.- Parotiditis
Paramixovirus (RNA).
Epidemiologa
Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del
inicio del cuadro hasta 3 das despus de su desaparicin. Con-
fiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques pos-
teriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparicin est
modificada por el uso sistemtico de la vacunacin.
Clnica
Hasta un 40% son formas subclnicas.
Aunque sea una enfermedad que se parece un poco a las
vasculitis, nunca se trata con corticoides, incluso
podran estar contraindicados en algunas situaciones.
RECUERDA
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Paramyxovirus
10-12 das
Catarro con
conjuntivitis y
manchas de
Koplik
Maculopapular,
descendente,
confluente
S
OMA,
neumonas,
encefalitis, PESS
SARAMPIN
Togavirus
10-21 das
Adenopatas
tpicas
Morbiliforme,
descendente
No
Artritis,
encefalitis
RUBOLA
SBHGA
3 das
Amigdalitis febril
con lengua
en fresa
Papular, rugoso,
lineas de Pastia,
facies de Filatov
Glomerulonefritis
y fiebre
reumtica
ESCARLATINA
VVZ
10-21das
Sndrome gripal
En brotes, vescu-
las, pruriginoso
S
Sobreinfeccin ve-
sicular, encefalitis,
neumona, Reye
VARICELA
Parvovirus B19
1 semana
No
Nio abofeteado,
maculoppulas
en el tronco
Artritis,
aplasias
e hidrops fetalis
MEGALO
ERITEMA
VHS 6
1 semana
Fiebre
Maculoppulas
en el tronco
Convulsiones
febriles
EXANTEMA
SBITO
Superantgeno??
Sntomas cardinales
(fiebre,
conjuntivitis,
adenopatas, etc.)
Maculoppulas,
morbiliforme,
urticariforme
S
Aneurismas
coronarios
KAWASAKI
AGENTE
INCUBACIN
FASE
PRODRMICA
CARACTE-
RSTICAS DEL
EXANTEMA
AFECTACIN
PALMO-PLANTAR
OTRAS
COMPLICA-
CIONES
Tabla 1. Enfermedades exantemticas.
P e d i a t r a
65 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
- Incubacin: 14-28 das.
- Prdromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas,
malestar general y mialgias.
- Fase de estado: tumefaccin glandular siendo la partida la
glndula afectada con ms frecuencia (paperas). Es bilateral
y asimtrica en el 75% de los casos. Puede haber tumefaccin
de las glndulas submandibulares y con menor frecuencia las
sublinguales. Se caracteriza por edema entre la rama ascen-
dente de la mandbula y la mastoides, desplazando el lbulo
de la oreja hacia arriba y hacia fuera. A la palpacin se observa
que est borrado el ngulo de la mandbula y que la piel su-
prayacente no est afectada. Puede haber edema farngeo ip-
silateral con eritema en la desembocadura de la glndula
afecta.
Complicaciones
Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta.
- Meningitis asptica (ms frecuente) con pleocitosis en LCR.
- Orquitis/ooforitis en pospberes, siendo rara la esterilidad re-
sidual total.
- Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la pri-
mera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.
Tratamiento
Sintomtico.
11.4.- VIH en la infancia
Epidemiologa
El VIH infantil alcanza el 3-4% del total, siendo Espaa el pas
europeo con mayor proporcin de nios afectos, a pesar de la
tendencia descendente.
Transmisin
- Vertical: la ms frecuente en nios menores de 13 aos in-
fectados. El uso de medidas preventivas en el perodo perinatal
(terapia prenatal, intraparto y postnatal con zidovudina) ha dis-
minuido la tasa de transmisin a menos del 8%. Puede ocurrir
en tres momentos distintos:
Transplacentaria.
Intraparto (60-70%). Depende de factores como la prema-
turidad, bajo peso (el peso al nacer inferior a 2500 g au-
menta al doble la tasa de transmisin), CD4 maternos,
drogadiccin i.v. durante el embarazo y RPM durante ms
de 4h (es la variable ms importante).
Postparto: fundamentalmente por la lactancia materna
(MIR 07, 189) (baja incidencia, por lo que en pases en vas
de desarrollo se sigue aconsejando).
- Sexual.
- Adictos a drogas por va parenteral (ADVP) y hemoderivados
(poco frecuente).
La probabilidad de recurrencias de la infeccin en embarazos
posteriores es del 50-60%, especialmente si el primer hijo es-
taba afectado.
Perodo de incubacin
Ms corto que en adultos, oscila entre 8 meses y 3 aos.
- Primer patrn - SIDA precoz: transmisin precoz del VIH
durante la gestacin; rpida evolucin con perodo de incuba-
cin de 4 meses. Cultivo VIH positivo y se puede detectar en
plasma en las primeras 48 h. Supervivencia media 6-9 meses
sin tratamiento.
- Segundo patrn - SIDA tardo (el ms frecuente): trans-
misin periparto; desarrollo ms lento. Tcnicas de deteccin
negativas en la primera semana de vida. Supervivencia de 6
aos sin tratamiento.
- Tercer patrn: infectados en el perodo neonatal inmediato,
con largas supervivencias y tasas vricas muy bajas durante 8 aos.
Clnica
Infeccin directa
- Neurolgica: encefalopata esttica o progresiva (ms fre-
cuente) con prdida de hitos del desarrollo, microcefalia adqui-
rida y deterioro motor y cognitivo, tumores (linfomas
cerebrales), infecciones oportunistas (toxoplasmosis) o acci-
dentes cerebrovasculares. Se observa atrofia cerebral, dilata-
cin ventricular y calcificaciones en los ganglios de la base.
- Heptica: transaminasas fluctuantes, similar al patrn de la
hepatitis crnica activa.
- Renal: sndrome nefrtico (manifestacin renal ms fre-
cuente).
- Respiratoria: neumona intersticial linfoide (alteracin res-
piratoria crnica ms frecuente) caracterizada por hiperplasia
linfoide del epitelio bronquial o bronquiolar por la propia infec-
cin del VIH. Aparece dificultad respiratoria progresiva, con hi-
poxemia moderada y patrn radiolgico reticulogranular. El
lavado broncoalveolar es negativo. Su tratamiento es sintom-
tico con oxgeno, broncodilatadores y corticoides. No empeora
el pronstico.
- Digestiva: sndrome malabsortivo con atrofia vellositaria.
Secundaria a inmunodepresin
- Sntomas inespecficos (mononucleosis like).
- Infecciones oportunistas (ms raro que en adultos pero ms
graves): la ms frecuente es la candidiasis oral. La neumona
por P. carinii (actualmente llamado P. jiroveci) es una enfer-
medad febril con dificultad respiratoria e hipoxemia grave re-
fractaria, con patrn intersticial o alveolar de rpida evolucin.
El lavado broncoalveolar (LBA) detecta el Pneumocystis y el tra-
tamiento es el trimetoprim-sulfametoxazol. Supone mal pro-
nstico de la enfermedad de base y es la causa ms frecuente
de mortalidad.
- Infecciones bacterianas de repeticin: bacteriemias, sepsis y
neumonas por grmenes capsulados. Otras: otitis, sinusitis e
infecciones cutneas de evolucin atpica.
Mecanismo combinado
Retraso del crecimiento, sndrome de emaciacin, nefropata
por accin directa y acmulo de inmunocomplejos, alteraciones
hematolgicas o neoplasias (linfoma no Hodgkin, linfoma primi-
tivo del SNC o leiomiosarcomas).
Datos de laboratorio
- Hipergammaglobulinemia policlonal precoz: en relacin a las
fracciones IgG1, IgG3 e IgD. En casos raros aparece hipogam-
Figura 8. Parotiditis.
Manual A Mir
66 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
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] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
maglobulinemia (diagnstico diferencial de otras inmunodefi-
ciencias).
- Aumento de IgG e IgA in vitro (en condiciones normales los
menores 2 aos no producen Ig in vitro, a lo sumo IgM). Escasa
respuesta de los linfocitos a mitgenos y antgenos (in vitro).
- Aumento de los inmunocomplejos circulantes.
- Linfopenia (ms llamativa que en adultos).
- Inversin del cociente CD4/CD8 (ms tarda que en adultos).
- Anemia, linfocitos atpicos, trombopenia y aumento de la
VSG.
- Hipersensibilidad cutnea ausente o disminuida.
Diagnstico
- Serologa: la deteccin de IgG (usado en adultos) es poco fia-
ble, ya que al nacer el 100% de los hijos de madre VIH sern
seropositivos por los Ac maternos. Los nios no afectados ne-
gativizan los anticuerpos a partir de los 9 meses de vida. Slo
el 15-30% estarn infectados.
- Respuesta inmunolgica especfica: deteccin de IgA antiVIH
(no atraviesa la placenta), IgM antiVIH (no atraviesa la pla-
centa, su produccin no es constante y no dura ms de 6
meses) y produccin in vitro de Ac por linfocitos B del paciente
(sensibilidad del 90% a los 3-6 meses de vida).
- Cultivo y PCR del VIH (lo ms sensible y especfico) y ant-
geno p24 en suero o plasma (es menos sensible ya que puede
dar falsos negativos si hay ttulos altos de IgG antiVIH transpla-
centarios). Se puede detectar el Ag p24 disociado (sin Ac)
que aumenta la sensibilidad. Su especificidad es del 100%, ya que
un nio con Ag p24 positivo es signo inequvoco de infeccin.
Determinacin de infeccin
- Diagnstico de exposicin perinatal:
Menores de 18 meses: hijo de madre infectada que no co-
noce sus anticuerpos o seropositivo por ELISA y Western-Blot.
- Diagnstico de infeccin por VIH:
Menores de 18 meses, hijo de madre VIH (seropositiva):
cultivo viral, PCR, Ag p24 positivo en dos determinaciones o
cumple criterios diagnsticos de SIDA.
Mayores de 18 meses: Ac antiVIH positivos por ELISA y con-
firmados por Western-Blot o cumple cualquiera de los crite-
rios del apartado anterior.
- Diagnstico de serorreversin:
Hijo de madre VIH: negativizacin de los Ac sin ninguna
otra evidencia de infeccin.
Clasificacin inmunolgica
Similar a la de los adultos: estado de infeccin, estado inmuno-
lgico y estado clnico.
En nios la cada de la cifra de CD4 es tarda y las infecciones
oportunistas aparecen con niveles ms elevados de CD4 que en
adultos, por lo que los recuentos de CD4 del adulto no pueden
extrapolarse a los nios.
Clasificacin clnica
- E (exposicin): nios con estado de infeccin no confirmado.
- N (asintomticos): nios sin signos ni sntomas de SIDA o que
tienen 1 sola de las condiciones de la categora A.
- A (levemente sintomticos): ms de 2 de las siguientes carac-
tersticas (ninguna de B o C):
Linfadenopata.
Hepatomegalia, esplenomegalia.
Dermatitis.
Parotiditis.
Infeccin respiratoria alta recurrente o persistente, sinusitis
y otitis media.
- B (moderadamente sintomticos): cumplen sntomas diferen-
tes de las categoras A y C, que son atribuidos al VIH. Incluye
neumona intersticial linfoide, candidiasis orofarngea persis-
tente de ms de 2 meses, diarrea crnica o de repeticin, fie-
bre persistente de ms de 1 mes, hepatitis, estomatitis de
repeticin por VHS, esofagitis, neumonitis, varicela diseminada
con afectacin visceral, cardiomegalia y nefropata.
- C (severamente sintomticos): 2 infecciones bacterianas gra-
ves en un perodo de 2 aos, candidiasis esofgica o de la va
respiratoria, encefalopata, tumores malignos, infeccin dise-
minada por micobacterias, neumona por P. jiroveci, criptoco-
cosis, criptosporidiosis, toxoplasmosis cerebral o prdida de
peso grave.
Tratamiento
- Administracin mensual de Ig si hipogammaglobulinemia, in-
capacidad de produccin de Ac probada o tiene ms de 2 in-
fecciones bacterianas graves en el plazo de 1 ao.
- Profilaxis frente a infecciones oportunistas.
- Trimetoprim-sulfametoxazol 3 das/semana segn edad y es-
tadio inmunolgico para la prevencin de infeccin por P. ca-
rinii.
- Claritromicina o azitromicina para proteccin frente a M.
avium.
- Vacunacin segn calendario vacunal: incluye la triple vrica
y la vacuna de la varicela (si no hay inmunodepresin severa).
Se administrar la vacuna de la gripe y el neumococo, siendo
necesaria en pocos casos la BCG.
- Tratamiento antirretroviral: inhibidores nuclesidos de la
transcriptasa inversa, inhibidores no nuclesidos e inhibidores
de la proteasa.
Infeccin documentada por VIH con sntomas (A,B,C) o con
signos de afectacin inmunitaria (2 3) deben recibir trata-
miento independientemente de la edad.
En los nios infectados y asintomticos con buena funcin
inmune (N1):
- Menores de 1 ao: iniciar tratamiento.
- Mayores de 1 ao: iniciar tratamiento. Algunos autores
proponen iniciar slo si cambia su categora clnica y/o in-
mune.
Se utiliza la terapia combinada con frmacos con distinto meca-
nismo de accin, sin que se potencien sus efectos secundarios:
un inhibidor de las proteasas y dos inhibidores de la transcrip-
tasa que incluya al menos un no anlogo de la timidina (AZT y
1500 CD4
25%
750-1499 CD4
15-24%
<750 CD4
<15%
<12 MESES
1000 CD4
25%
500-999 CD4
15-24%
<500 CD4
<15%
ENTRE
1-5 AOS
500 CD4
25%
200-499 CD4
15-24%
<200 CD4
<15%
ENTRE
6-12 AOS
GRUPO 1
NO EVIDENCIA
DE SUPRESIN
GRUPO 2
SUPRESIN
MODERADA
GRUPO 3
SUPRESIN
SEVERA
Tabla 2. Clasificacin inmunolgica.
A
A1
A2
A3
CATEGORAS CLNICAS
N
N1
N2
N3
CATEGORAS
INMUNOLGICAS
1
2
3
C
C1
C2
C3
B
B1
B2
B3
COMBINADO
Tabla 3. Categoras clnicas.
P e d i a t r a
67 ] MUERTE SBITA DEL LACTANTE / INMUNIZACIONES Y VACUNAS [
ddi o AZT y 3Tc).
Pronstico
Los marcadores de progresin, y por tanto pronsticos, son la
carga viral y los CD4. La carga viral es poco til en los primeros
aos de vida, si es inferior a 50000 copias/ml es poco frecuente
la progresin. Si los CD4 son inferiores al 15%, la tasa de mor-
talidad es elevada.
Profilaxis
- Tratamiento antirretroviral adecuado durante el embarazo,
AZT i.v. intraparto y cesrea electiva (evitar monitorizacin in-
terna, evitar instrumentacin, reducir al mximo el tiempo de
rotura de membranas).
- Administracin de AZT al RN durante las primeras 6 semanas
de vida. Si el control materno no fue el adecuado durante el
embarazo o si se desconoce si padeca la enfermedad, se
puede aadir al tratamiento 3Tc con o sin nevirapina.
- Alternativas a la lactancia materna.
Muerte repentina e inesperada de un nio menor de 1 ao
(95% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explica-
cin alguna. Causa ms frecuente de muerte en los lactantes
entre 1 mes y 1 ao en los pases desarrollados.
La causa es desconocida, aunque entre otras teoras se postula
el fallecimiento por parada respiratoria secundaria a inmadurez
del SNC y de la funcin cardiorrespiratoria. De esta manera,
cuando el lactante sufre sntomas de ahogo o una apnea, no es
capaz de activar espontneamente ningn mecanismo para evi-
tarlo.
En el estudio de estos pacientes se encuentran datos sugestivos
de asfixia crnica, as como una alteracin del ncleo arciforme
(responsable del control de la respiracin) siendo la hiptesis
ms aceptada la de un nio con tronco enceflico inmaduro y
con una incapacidad para despertarse y recuperarse ante un epi-
sodio de apnea. Es posible que pueda existir una causa metab-
lica que sea hereditaria.
Factores de riesgo
- Biolgicos:
Prematuridad y bajo peso.
Alteracin en los mecanismos de autorregulacin.
Aumento de la temperatura corporal o ambiental.
Aumento de la frecuencia cardaca en todas las fases
sueo-vigilia, con disminucin de la variabilidad en la vigilia.
Defectos autonmicos.
- Epidemiolgicos:
Maternos o prenatales: hipoxia intratero, CIR, anemia ma-
terna, ITU materna, malnutricin materna, aumento de la pa-
ridad con escaso intervalo, madres fumadoras, adictas a
drogas y con escaso control de la gestacin. Tambin en sol-
teras, jvenes y con antecedentes de abortos previos.
Lactante: entre 2 y 4 meses, sexo masculino (3:5) (MIR 07,
180), retraso crecimiento, lactancia artificial, exposicin a ta-
baco, enfermedad febril, sntomas gastrointestinales o de in-
feccin respiratoria superior reciente, falta de chupete y QT
prolongado en la primera semana de vida. Suele producirse
mientras duermen (entre las 24 h-9 h). Generalmente tienen
antecedentes de apnea o episodio aparentemente letal.
Social-ambiental: nivel socioeconmico bajo, reas urba-
nas, hermanos con sndrome de muerte sbita del lactante
(SMSL) (aumenta 10 veces el riesgo si es un hermano suce-
sivo y 40 veces si es gemelo), cama blanda, temperatura ele-
vada, meses fros. Sin duda, el factor epidemiolgico ms
importante, y cuya aplicacin ha hecho disminuir considera-
blemente la MSL es la posicin en decbito supino durante
el sueo (MIR 04,166).
Prevencin
- Evitar exposicin del RN y del lactante al humo del tabaco.
- Posicin para dormir en decbito supino, en colchn plano
y duro, evitando los juguetes en su cuna.
- No compartir la cama con el adulto.
- Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20C).
- Lactancia materna.
13.1.- Generalidades
Inmunizacin es el proceso de induccin artificial de la inmuni-
dad. Se denomina inmunizacin activa a la estimulacin de
las defensas naturales mediante la administracin de agentes
infecciosos o sus componentes (vacunas) e inmunizacin pa-
siva a conferir inmunidad temporal a un individuo no inmuni-
zado y expuesto mediante administracin de anticuerpos.
Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes, si tienen va-
rios Ag de un mismo microorganismo son polivalentes (antineu-
moccica) y si tiene varios Ag de diferentes microorganismos
son combinadas (DTP, triple vrica). La administracin simultnea
de varias vacunas no compromete la eficacia de las mismas.
Clasificacin
- Agentes vivos atenuados: respuesta inmune similar a la na-
tural porque causan una enfermedad subclnica.
Bacterianas: TBC, clera y fiebre tifoidea.
Vricas: triple vrica combinada o monovalente, polio oral,
varicela y fiebre amarilla.
- Agentes inactivados:
Bacterianas: tos ferina, clera parenteral y tifoidea paren-
teral.
Vricas: polio parenteral, gripe, hepatitis A y rabia.
Figura 1. Campaa de prevencin del SMSL.
TEMA 13 INMUNIZACIONES
Y VACUNAS
TEMA 12 MUERTE SBITA
DEL LACTANTE
Manual A Mir
68 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [
- Polisacridos: neumococo y meningococo A y C.
- Conjugadas bacterianas (polisacrido + protenas) (son inmu-
ngenas incluso en menores de 2 aos) (MIR 07, 243): Hib,
neumococo heptavalente y meningococo C.
- Protenas purificadas bacterianas: difteria, ttanos y tos ferina
acelular.
Contraindicaciones
Reaccin anafilctica a dosis previas de la vacuna en cuestin o
a algn componente de la vacuna (MIR) y enfermedad aguda
moderada o grave, con o sin fiebre.
Reacciones adversas
Locales (las ms frecuentes): reaccin inflamatoria local.
Generales: fiebre, cefalea, urticaria, anafilaxia.
13.2.- Vacunas
VHB: recombinante (ingeniera gentica)
Indicaciones
Vacunacin universal y a grupos de riesgo.
Contraindicaciones
RNPT <2000 gr de peso (salvo madres portadoras) y anafilaxia
por levaduras. El embarazo no es una contraindicacin, pero no
est recomendada.
Situaciones especiales
- Madre portadora Ag HBs: independientemente del peso se
administrar la primera dosis de vacuna e Ig especfica en las
primeras 12 h de vida. Resto de vacunacin segn calendario
(MIR).
- Inoculacin accidental: Ig especfica y vacuna con pauta r-
pida (0,1 mes y 2 meses) y dosis de recuerdo al ao.
- Inmunodeprimidos: administrar el doble de dosis.
Hib: conjugada (polisacrido capsular + protena transpor-
tadora)
Produce inmunidad timodependiente y respuesta antignica a
partir de los 2 meses de edad.
Indicaciones
Vacunacin universal y mayores de 5 aos no vacunados con
aesplenia, drepanocitosis o inmunodeprimidos. El nmero de
dosis depende de la edad.
Casos especiales
Contacto con caso ndice con enfermedad invasiva: vacunacin
de todos los nios menores de 5 aos no vacunados o incom-
pletamente vacunados junto con rifampicina durante 4 das
(MIR 99F, 190; MIR 98F, 54).
DTP: toxoide diftrico + tetnico + pertussis
Difteria
Vacunacin universal. Existe una forma combinada slo con to-
xoide tetnico modelo adulto, contraindicada en menores de 7
aos y en mujeres embarazadas.
Ttanos
Vacunacin universal. Aparte de las dosis incluidas en el calen-
dario vacunal, se debe revacunar cada 10 aos. En caso de he-
rida con material de riesgo, ver tabla 1.
La dosis de Ig se duplica si herida sucia de ms de 24 h con alto
riesgo de contaminacin y quemaduras.
Tos ferina
Pueden ser celulares o acelulares (Pa), empleadas actualmente
por su menor reactogenicidad. Vacunacin universal. La ausen-
cia de una dosis de refuerzo a partir de los 6 aos determina la
prdida progresiva de Ac con riesgo de infeccin y transmisin.
Situaciones especiales
- Brotes: la vacunacin carece de eficacia, pues son necesarias
tres dosis para la prevencin de la enfermedad.
- Contactos en nios menores de 7 aos: hay que administrar
la vacuna y quimioprofilaxis con eritromicina a todos los con-
tactos.
Contraindicaciones
Enfermedad neurolgica progresiva o desarrollo de encefalopa-
ta en los 7 das siguientes de la dosis previa.
Triple vrica: virus atenuados de cada uno de sus compo-
nentes
Vacunacin universal y, si por razones epidmicas se administra
en menores de 12 meses, hay que administrar 2 dosis posterio-
res de recuerdo para evitar fracasos.
Reacciones adversas
Reaccin febril a los 5-12 das, alergia o cuadros neurolgicos.
Contraindicaciones
Inmunodeprimidos (VIH positivo con estadio muy avanzado) y
embarazo.
Casos especiales
Si es preciso transfundir hemoderivados o administrar Ig, se ten-
dr en cuenta su posible interferencia.
Meningococo
Meningococo C conjugada
Polisacrido C y protena variante no txica de la toxina diftrica.
Respuesta inmunognica a partir de los 2 meses. Vacunacin
universal.
Casos especiales
Contactos no vacunados recibirn quimioprofilaxis con rifampi-
cina (20 mg/kg/da o 10 mg/kg/da en menores de 1 mes, du-
rante dos das) (MIR 98F, 176) y vacuna. Alternativas a la
quimioprofilaxis: ceftriaxona en menores de 12 aos y ciproflo-
xacino en mayores.
Meningococo A+C no conjugada
Polisacrido capsular tetravalente (A, C, Y, W135).
No eficaz para inmunizar a nios menores de 2 aos al no ser
timodependiente. Una sola dosis i.m. o s.c. La escasa proteccin
en menores de 18 meses unida a la corta duracin y la falta de
memoria inmunolgica tras el refuerzo, la convierten en poco
til.
Indicaciones
- Epidemias o contactos con enfermedad por meningococo A.
- Viajeros a zonas epidmicas o endmicas.
- Inmunodepresin por dficit de complemento, aesplenia, tu-
Nada
Dosis de refuerzo
Dosis de refuerzo+Ig
Vacunacin completa
+Ig
TIPO DE HERIDA
Nada
Nada
Dosis de refuerzo
Vacunacin completa
(3 dosis)
5 AOS ANTES
ENTRE 5-10 AOS
> 10 AOS
NO O INCIERTA
ESTADO
DE
VACUNACIN
TETANIGNICA
(SUCIA)
NO TETANIGNICA
(LIMPIA)
Tabla 1. Profilaxis de enfermedad del ttanos.
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69 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [
mores hematolgicos, inmunodeficiencias humorales o com-
binadas.
Neumococo
Conjugada heptavalente
Polisacrido neumococo y protena transportadora variante no
txica de la toxina diftrica.
Es muy eficaz para evitar bacteriemias, meningitis y neumonas
por neumococo, y menos para evitar las otitis medias. Las dosis
van a depender de la edad del nio.
Indicaciones
- Menores de 2 aos con enfermedades crnicas.
- Anemia de clulas falciformes y otras hemoglobinopatas.
- Aesplenia.
- VIH.
23-valente polisacrida
Polisacridos capsulares de 23 serotipos de neumococos. No
contiene protenas, as que no es eficaz en <2 aos.
Indicaciones
- Enfermedades crnicas.
- Inmunodepresin y VIH.
- Mayores de 65 aos.
- Condiciones de hacinamiento.
Contraindicaciones
En el embarazo no se recomienda, pero no est contraindicada.
Reacciones adversas
Fiebre, astenia, cefalea, mialgias, adenitis, artralgias y artritis,
trombopenia.
Antipoliomielitis
Polio oral (tipo Sabin)
Virus vivos atenuados. Ya no se utiliza por el riesgo de parlisis,
siendo sustituida por la vacuna inactivada.
Polio intramuscular (tipo Salk)
Tres Poliovirus inactivados va s.c. o i.m. Vacunacin universal.
La polio inactivada (VPI) elimina el riesgo de polio paraltica aso-
ciada a la vacuna oral (MIR 07, 219). Al contener neomicina y
estreptomicina en pequeas cantidades no se debe administrar
en casos de alergia a estos componentes. Se ha suprimido la
quinta dosis de vacuna frente a la poliomielitis al haberse de-
mostrado que el nivel de proteccin es suficiente con cuatro
dosis.
Varicela: virus vivos atenuados
En Espaa se est replanteando su uso sistemtico. Indicada en:
- Pacientes de alto riesgo y sus contactos si son seronegativos
a partir de los 9 meses.
- Nios con inmunodepresin celular o mixta recuperada.
- Inmunodepresin humoral pura.
- Enfermos crnicos.
- Programa de trasplante de rganos slidos.
- VIH asintomticos o con grado leve de inmunodepresin.
- Personas seronegativas al cuidado de estos pacientes.
Contraindicaciones
Inmunodepresin celular o mixta hasta que hayan sido recupe-
radas.
Efectos secundarios
Erupcin vesicular en el lugar de la inyeccin o de forma dise-
minada en los 5-26 das tras la administracin, siendo menores
los casos de herpes zster que en la enfermedad original.
Casos especiales
Paciente susceptible de enfermedad grave expuesto (inmuno-
depresin primaria o secundaria, hijo de madre con varicela en
los 5 das previos o en las 48 h tras el parto y prematuros hos-
pitalizados con contacto de la enfermedad), se debe administrar
Ig hiperinmune varicela-zster en los 4 das siguientes.
BCG: bacilos vivos atenuados de M. bovis
Disponible para uso intradrmico. La eficacia de prevencin de
las formas graves es del 80% y la duracin del efecto parece
superar los 10 aos.
Indicaciones (de forma individualizada)
- Nios y jvenes PPD negativos en contacto con bacilferos
irreductibles en los que el tratamiento no consigue negativizar
el esputo.
- Nios PPD negativos que vivan en pases o zonas con riesgo
anual mayor del 1%.
- Empleados PPD negativos en contacto continuado con indi-
viduos o muestras.
Contraindicaciones
- Mantoux positivo o TBC.
- Nios con enfermedades cutneas generalizadas.
- Inmunodepresin congnita o adquirida (puede valorarse en
VIH asintomticos segn riesgo de infeccin).
- No se recomienda durante el embarazo aunque no est con-
traindicada.
Efectos adversos
Ulceracin o abscesos (sobre todo si la administracin no es in-
tradrmica) y adenopata supurada o no (es la complicacin ms
frecuente).
Casos especiales
Actuacin en contactos en menores de 15 aos:
- PPD - y contacto continuado:
Mayores de 6 aos: repetir PPD en 2 meses y actuar como
en el siguiente caso.
Menores de 6 aos: Isoniazida 2 meses (MIR 06, 256) y re-
petir PPD. Si es negativo se finaliza la profilaxis y si es positivo:
- Rx trax normal: se contina la profilaxis 6-9 meses.
- Rx trax patolgica: se inicia tratamiento completo.
- PPD +:
Rx de trax alterada: tratamiento.
Rx de trax normal: quimioprofilaxis secundaria durante 6-
9 meses.
VHA: Virus inactivado cultivado en clulas diploides humanas
En nios se utilizar la forma adulta con la mitad de dosis. Se ad-
ministran dos dosis separadas por 6-12 meses en:
- Riesgo elevado: viajeros a zonas endmicas, contactos fami-
liares y brotes en colectividades cerradas.
- Riesgo intermedio: ADVP, hemoflicos, asistentes a guardera
y residentes en instituciones cerradas.
- Hepatopata crnica o candidatos a transplante heptico.
No se ha comprobado su inocuidad en el embarazo.
Gripe: virus inactivados obtenidas a partir de cultivos en
huevo
Se administra de forma anual, en forma de 2 dosis separadas un
mes, el 1
er
ao de administracin de la vacuna. En los aos si-
guientes un sla dosis anual.
Indicaciones
- Mayores de 65 aos.
- Nios y adolescentes en tratamiento crnico con salicilatos.
- Nios y adultos con cardiopata, neumopatas, neoplasias,
anemias crnicas, metabolopatas e inmunodepresin.
- Personas que pueden transmitir a individuos de alto riesgo.
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70 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [
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Contraindicaciones
Menores de 6 meses, antecedente de Guillain-Barr en las 6-8
semanas siguientes a una dosis de vacuna. Se recomienda no
administrarla en el embarazo durante el 1
er
trimestre.
Reacciones adversas
Son frecuentes las locales y la aparicin de sntomas gripales
(tras 6-12 h).
VPH
Caractersticas
El VP17 es un virus ADN de trasmisin casi exclusivamente se-
xual. Existen 120 serotipos, pero los serotipos 16 y 18 son los
responsables de un 70-75% de carcinoma de crvix uterino
(CCU).
La vacuna est elaborada con virus-like particles (VLP) del frag-
mento LI de la cpsula del VPH, inmunognico, no oncognico.
Indicaciones
3 dosis a nias entre 11-12 aos (preferiblemente antes del ini-
cio de la vida sexual). No se han estudiado efectos en el varn.
Efectos
- Proteccin frente a infeccin persistente por VPH.
- Proteccin frente al CIN.
- Proteccin frente a verrugas genitales.
- Proteccin frente a CCU.
Rotavirus
Caractersticas
Vacuna que no se encuentra en el calendario oficial. Incluye los
serotipos que provocan gastroenteritis grave en lactantes.
Indicaciones
Debe iniciarse en lactantes entre 6 y 24 semanas.
Contraindicaciones
- Historia previa de invaginacin intestinal.
- Lactante con inmunodeficiencia conocida o sospechada.
- Reaccin de hipersensibilidad a dosis previa.
13.3.- Vacunaciones en situaciones especiales
Embarazo
La vacunacin sistemtica debe evitarse, estando contraindica-
das las vacunas de virus atenuados. Si no se puede garantizar las
condiciones higinicas adecuadas en el parto la madre debe
estar inmunizada ante el ttanos.
Lactancia
No contraindicaciones.
VIH
Se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las vacunas
de virus vivos atenuados, salvo la triple vrica y la varicela, siem-
pre y cuando la inmunodepresin no sea severa (MIR 00F, 192).
Otras inmunodepresiones
Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados. El resto
de vacunas pueden tener efecto subptimo. En caso de trata-
miento inmunosupresor se proceder antes a completar la va-
cunacin en el paciente y sus familiares.
Prematuros
Calendario vacunal universal idntico. Si estn hospitalizados la
vacuna de la polio debe ser la Salk y se ha de esperar a que
pesen >2000 g para poder administrar la vacuna del VHB.
13.4.- Calendario vacunal
Sujeto a variaciones segn rea geogrfica y epidemiologa.
Actualmente es preferible utilizar la vacuna pentavalente (DTPa-
Polio y Hib) frente a la hexavalente, ya que se ha puesto en duda
la seguridad de sta ltima.
HB
0 MESES
VHB
DIFTERIA,
TTANOS,
TOSFERINA
POLIO
H. INFLUEN-
ZAE B
MENINGO-
COCO C
SARAMPIN,
RUBOLA,
PAROTIDITIS
VARICELA
NEUMO-
COCO
Tabla 2. Calendario vacunal de la Asociacin Espaola de Vacunas 2007.
HB
DTPa
VPI
Hib
MC
Pn7v
2 MESES
HB
DTPa
VPI
Hib
MC
Pn7v
4 MESES
HB
DTPa
VPI
Hib
Pn7v
6 MESES
TV
12-15 MESES
DTPa
VPI
Hib
MC
Pn7v
15-18 MESES
Var
24 MESES
DTPa
TV
3-6 AOS
HB
11-12 AOS
DTPa
13-16 AOS
P e d i a t r a
71 ] CAUSAS DE MORBILIDAD PEDITRICA [
Agudas
1. Afecciones respiratorias: infecciones de va respiratoria su-
periores: rinofaringitis, amigdalitis, otitis, etc.
2. Gastroenterologa y nutricin: vmitos, gastroenteritis
aguda (GEA), dolor abdominal, etc.
3. Otras infecciones: infecciones del tracto urinario, exante-
mticas, parotiditis, mononucleosis, etc.
4. Trastornos psicolgicos y neurolgicos: anorexia, vmitos,
dolor abdominal, cefaleas, alteraciones del sueo, lenguaje y
conducta, etc.
5. Crecimiento y desarrollo: retraso del crecimiento.
6. Dermopatas.
7. Accidentes.
8. Hemato-oncologa.
Crnicas
1. Afecciones respiratorias: asma, fibrosis qustica, hipertrofia
adenoidea y amigdalar.
2. Nutricin y crecimiento: malnutricin, delgadez, obesidad,
etc.
3. Trastornos neuropsquicos: parlisis cerebral infantil, epilep-
sia, hidrocefalia, etc.
Dentro de estas alteraciones neuropsicolgicas se engloban las
alteraciones del desarrollo, que ordenadas por prevalencia
resultan:
- Trastorno de dficit de atencin con hiperactividad (MIR
05, 183).
- Incapacidad de aprendizaje.
- Retraso mental.
- Trastornos del comportamiento.
- Parlisis cerebral.
- Trastorno auditivo.
- Trastorno visual.
4. Locomotor: pie plano valgo, genu valgo, pie equino-varo,
etc.
5. Afecciones sensoriales: estrabismo, defectos de refraccin,
cataratas, etc.
6. Gastroenterologa: enfermedad celaca.
7. Cardiopatas.
8. Nefrourologa.
9. Hemato-oncologa.
10. Dermopatas.
TEMA 13 CAUSAS DE
MORBILIDAD
PEDITRICA
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NOTAS
P e d i a t r a
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