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Bibliaderadiologia 121225023435 Phpapp02 PDF
Bibliaderadiologia 121225023435 Phpapp02 PDF
RADIODIAGNSTICO:
M
A
N
U
A
L
D
E
R
E
PASO
TOMO I
SISTEMA MUSCULOESQUELTICO
2
WOLFGANG DHNERT
3 EDICIN
INDICE
TOMO I
Abreviaturas
I
Acrnimos
VII
Estadsticas
XV
Materiales de Contraste Hidrosolubles
XXIII
Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste
XXVII
SISTEMA MUSCULOESQUELTICO
Diagnstico Diferencial de los Trastornos Musculoesquelticos
1
Anatoma y Metabolismo seo
43
Trastornos del Hueso y Partes Blandas
51
TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Diagnstico Diferencial de los Trastornos del Crneo y Columna
233
Anatoma del Crneo y Columna
259
Trastornos del Crneo y Columna
265
Diagnstico Diferencial de los Trastornos Enceflicos
297
Anatoma del Encfalo
331
Trastornos Enceflicos
345
RBITA
Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la rbita
453
Anatoma de la rbita
461
Trastornos Orbitarios
463
ODO, NARIZ Y GARGANTA
Diagnstico Diferencial de los Trastornos del Odo, Nariz y Garganta
477
Anatoma y Funcin de los rganos del Cuello
495
Trastornos del Odo, Nariz y Garganta
505
TOMO III
TRAX
Diagnstico Diferencial de los Trastornos del Trax
539
Pulmn
539
Mediastino
580
Timo
589
Trquea y Bronquios
590
Pleura
591
Diafragma
597
Funcin y Anatoma Pulmonar
603
Trastornos del Trax
611
MAMA
Diagnstico Diferencial de los Trastornos de la Mama
721
Anatoma Mamaria y Tcnica Mamogrfica
731
Trastornos de la Mama
737
CORAZN Y GRANDES VASOS
Diagnstico Diferencial de los Trastornos Cardiovasculares
763
Malformaciones Cardiacas Congnitas
763
Vascularizacin Pulmonar
772
Aorta
776
Arteria Pulmonar
782
Tumores Cardiacos
785
Pericardio
785
Vena Cava
787
Calcificaciones Cardiacas
790
Anatoma Cardiovascular y Ecocardiografa
795
Trastornos Cardiovasculares
807
TOMO IV
HGADO, CONDUCTOS BILIARES, PNCREAS Y BAZO
Diagnstico Diferencial de los Trastornos Hepticos, Biliares, Pancreticas y Es-
plnicos
875
Hgado
875
Pncreas
880
Conductos Biliares
883
Vescula
887
Bazo
891
Anatoma del Hgado, Conductos Biliares y Pncreas
897
Trastornos del Hgado, Tracto Biliar, Pncreas y Bazo
905
TRACTO GASTROINTESTINAL
Diagnstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales
983
Esfago
996
Estmago
1004
Intestino Delgado
1013
Colon
1023
Anatoma y Funcin del Tracto Gastrointestinal
1039
Trastornos Gastrointestinales
1045
TOMO V
TRACTO UROGENITAL
Diagnstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales
1153
Rin
1157
Urter
1180
Glndula Suprarrenal
1181
Tracto Genital Masculino
1189
Anatoma y Funcin del Tracto Urogenital
1195
Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales
1203
OBSTETRICIA Y GINECOLOGA
Diagnstico Diferencial de los Trastornos Obsttricos y Ginecolgicos
1305
Obstetricia
1305
Ginecologa
1324
Anatoma y Fisiologa del Sistema Reproductor Femenino
1333
Trastornos Obsttricos y Ginecolgicos
1351
1
ABREVIATURAS
Signo radiolgico
Signo, sintoma clnico
= Equivale
@ localizacin anatmica
/ o, por
+ y, mas, con
con o sin
< menos que
> mas que
comentario importante
A
AAM Anticuerpos Antimitocondriales
AAN Anticuerpos Antinucleares
AAS Acido AcetilSaliclico
ABID Acido Butiliminodiactico
ACA Arteria Cerebral Anterior
ACAI Arteria Cerebelosa Antero Inferior
ACC Arteria Cartida Comn
ACD Arteria Coronaria Derecha
ACE Arteria Cartida Externa
ACI Arteria Cartida Interna
ACI Arteria Coronaria Izquierda
ACM Arteria Cerebral Media
ACMA Albmina coloide microagregada
AcomA Arteria Comunicante Anterior
AcomP Arteria Comunicante Posterior
ACP Arteria Cerebral Posterior
ACPI Arteria Cerebelosa Postero Inferior
ACTH Hormona Adrenocorticotrofica
ACV Accidente Cerebro Vascular
AcxI Arteria Coronaria Circunfleja Izquierda
AD Aurcula Derecha
ADAI Arteria Descendente Anterior Izquierda
ADH Hormona Antidiurtica
ADIA Acido Dietiliminoactico
ADISID Acido Diisopropiliminodiactico
ADMS Acido dimetilmercaptosucnico
ADP Arteria Descendente Posterior
ADTPA Acido Dietilenetriamino Pentaactico
AEM Adenomas Endocrinos Mltiples
AEM Adquisicin por entrada mltiple
AF Acortamiento Fraccionado
AFP Alfa Feto Protena
AFP-PM Alfafetoptoteina Plasmtica Materna
AFS Arteria Femoral Superficial
AHIA Acido hidroxindol actico
AI Aurcula Izquierda
AID Acido iminodiactico
AIDH Acido 2,6 dimetiliminodiactico heptico
AIT Ataque Iaqumico transitorio
AMI Arteria Mesentrica Inferior
AML Angiomiolipoma
AMS Arteria Mesentrica Superior
AMSA Acido Dimercaptosuccinico
ANAV Arteria del Nodo Aurculoventricular
Angio Angiografa
ANSA Arteria del Nodo SenoAuricular
ANT Anterior
Ao Aorta
AP Anteroposterior
AP Arteria Pulmonar
APC Angulo PontoCerebeloso
APD Arteria Pulmonar Derecha
APH Albmina Plasmtica Humana
APRI Albmmina Plasmatica Radioyodada
API Arteria Pulmonar Izquierda
APIPID Acido Paraisopropilimonodiactico
APRI Albmina Plasmtica Radioiodada
APUD Amina precursora de captacin y
decarboxilacin
AR Artritis Reumatoide
ARA-C Arabinsido C
ASC rea superficial corporal
ASI Articulacin Sacroiliaca
ASP Acido Schiff Peridico
ATR Acidosis Tubular Renal
AV Arteriovenoso
AV AuriculoVentrcular
AVLH/AH. Anchura Ventricular Lateral/Anchura
Hemisfrica
AVM Acido Vinilmandlico
B
Ba Bario
BCDDP Proyecto para la deteccin del Cncer de Mama
BCG Bacilo de Calmette-Grin
BKG Fondo, antecedentes
Bx Biopsia
C
Ca Calcio
CA Circunferencia Abdominal
CAE Conducto Auditivo Externo
CAI Conducto Auditivo Interno
CAP Contracciones Auriculares Prematuras
CAVPC Canal Auriventricular Persistente Completo
CBC Conducto Biliar Comn
CC Cardiopata Congnita
CC Circunferencia Craneal
CC Craneocuaudal
CCE Centro de Control de Enfermedades
CCK Colecistoquinina
CCK Carcinoma de Clulas de Kulchitzky
CCO Colecistografa Oral
CCR Carcinoma de Clulas Renales
CCT Carcinoma de Clulas Transicionales
CDIS Carcinoma ductal in situ
CFR Capacidad Funcional Residual
CGO Colecistografa Oral
CHC Conducto Heptico Comn
CID Coagulacin Intravascular Diseminada
CID Cuadrante Inferior Derecho
CII Cuadrante Inferior Izquierdo
2
CLIS Carcinoma lobulillar in situ
CMC Carpometacarpiano
CMHO Cardiomiopata Hipertrfica Obstructiva
CMV Citomegalovirus
CO Monxido de Carbono
CoA Coartacin Artica
CPT Capacidad Pulmonar Total
CRE Colangiografa Retrograda Endoscpica
CSI Cuadrante Superior Izquierdo
CTHP Colangiografa Transheptica Percutnea
CV Capacidad Vital
Cx Complicacin
D
D Derecho
DAP Ductus Arteriosus Persistente
DBP Dimetro Biparietal
DCE Defecto de los Cojinetes Endocrdicos
DDx Diagnstico Diferencial
DE Desviacin estandar
DES Dietilestilbestrol
DIT Diiodotorosina
DIU Dispositivo Intrauterino
DMI Demencia Multiinfarto
DNIR Dficit Neurolgico Isqmico Reversible
DPM Difosfato de metileno
DPP Derivado Proteico Purificado
DSA Defecto Septar Auricular
DSV Defecto Septal Ventricular
DTN Defecto del Tubo Neural
DTSVD Doble Tracto de Salida del Ventrculo Derecho
Dx Diagnstico
E
EA Estenosis Artica
EAS Encefalopata Arterioesclertica Subcortical
EBS Endocarditis Bacteriana Subaguda
ECA Enzima Convertidora de la Angiotensina I
ECO Ecografa
ECO-OB Ecografa Obsttrica
ECG Electrocardiograma
ECHO Ecocardiografa
ECN Enterocolitis Necrotizante
EEG Electroencefalograma
EEI Esfnter Esofgico Inferior
EFC Estudio del Flujo en Color
EG Edad Gestacional
EGI Estudio GastroIntestinal superior
EGR Eco Gradiente Reenfocado
EH Enfermedad de Hodgkin
EHS Encefalitis por Herpes Simple
EHSI Estenosis Hipertrfica Subartica Idioptica
EIP Espaciamiento igual entre paralelas
EM Edad Menstrual
EMAD Encefalomielitis Aguda Diseminada
EO Enama Opaco
EP Estenosis Pulmonar
EP Embolismo Pulmonar
EPI Enfisema Pulmonar Intersticial
EPOC Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica
EPV Ecogenicidad Periventricular
ERPQ Enfermedad Renal Poliqustica
ES Espin-Eco
esp Especialmente
ESP Esclerosis Sistmica Progresiva
ETLD Estimulacin Tiroidea de larga duracin
F
FAV Fstula Arteriovenosa
FCC Fracaso Cardiaco Congestivo
FDA Administracin Federal de Drogas
FDG Fluorodeoxiglucosa
FE Fraccin de Eyeccin
FIGO Federacin Internacional de Obstetricia y
Ginecologa
FISP Fast imaging with Steady-state Precesion
FLASH Fast Low-Angle Shot
FM Fotomultiplicador
FMP Fibrosis Masiva Progresiva
FN Falso Negativo
FP Falso Positivo
FPG Fotopletismografa
FPI Fibrosis Pulmonar Idioptica
FPR Flujo Plasmtico Renal
FSH Hormona Estimulante de los Folculos
FSP Flujo Sanguneo Pulmonar
FWHM Anchura completa y mitad mxima
G
Gch Gonadotropina Corinica Humana
GE Gastroesofgico
GE Granuloma Eosinfilo
GEG Grande para la Edad Gestacional
Gd Gadolinio
GI Gastrointestinal
gl Ganglios linfticos
GN Glomerulonefritis
GU Genitourinario
GUT Globulina unida a tiroxina
H
H Hombre
HAT Histerectoma Abdominal Total
Hb Hemoglobina
HDPE Hidroxidifosfonato de Etileno
HEDI Hiperostosis Esqueltica Difusa Idioptica
HFM Histiocitoma Fibroso Maligno
HFN Hiperplasia Folicular Nodular
HIB Hipertensin Intracraneal Benigna
HIP Plan del Seguro de Salud
Histo Histologa
HIV Hemorragia Intraventricular
HL Hormona Luteinizante
HMD Hijo de Madre Diabtica
HNP Herniacin del Ncleo Pulposo
HPB Hiperplasia Prosttica Benigna
HPI Hemosiderosis Pulmonar Idioptica
HPN Hidrocefalia a Presin Normal
3
HPT Hiperparatirodismo
HPT Hormona Paratiroidea
HPTp Hiperparatiroidismo Primario
HPTs Hiperparatiroidismo Secundario
HPTt Hiperparatiroidismo Terciario
HRMG Hemorragia Relacionada con la Matriz
Germinativa
HSA Hemorragia SubAracnoidea
HSA Hipertrofia Septal Asimtrica
HSG Histerosalpingografa
HVP Hipertensin Venosa Pulmonar
Hx Historia
I
I Izquierda
IC ndice Cardiotorcico
IDP Imidodifosfato
IFG ndice de Filtracin Glomerular
IFD Interfalngica Distal
IFP Interfalngico Proximal
IM Intramuscular
In Indio
IPE Infiltrado Pulmonar con Eosinofilia
IPDEP Investigacin prospectiva de la detecccin del
Embolismo Pulmonar
IREM Indice de Flujo Espiratorio Mximo
IR Inversin Recuperacin
IS Ileosacro
ITU Infecccin del Tracto Urinario
IV Intravenoso
L
LAT Lateral
LAV Linfadenopatia asociada a virus
LCR Liquido Cefalorraqudeo
LDH Lactodeshidrogenasa
LEC Liquido Extracelular
L-DOPA 3-(3,4-dihidroxifenil)-levo-alanina
LE Lupus Eritematoso
LEID Lupus Eritematoso Inducido por Drogas
LES Lupus Eritematoso Sistmico
LF Longitud del Fmur
LH Linfoma de Hodgkin
LI Lbulos Inferiores
LID Lbulo inferior Derecho
LII Lbulo Inferior Izquierdo
LLA Leucemia Linfoblstica aguda.
LLC Leucemia Linftica Crnica
LM Lbulo Medio
LMA Leucemia Mieloblstica Aguda
LMC Leucemia Mieloide Crnica
LMD Lbulo Medio Derecho
LMP Leucoencefalopata Multifocal Progresiva
LNH Linfoma NO Hodgklin
lpm Latidos por minuto
LPV Leucomalacia PeriVentricular
LS Lbulo Superior
LSD Acido Lisergico dietilamida
LSD Lbulo Superior Derecho
LSI Lbulo Superior Izquierdo
M
M Mujer
MAA Macroagragado de albmina
MAG Mercaptoacetil triglicrido
MAI Micobacterium Avi Intracelular
MAQC Malformacin Adenomatoide Qustica
Congnita
MAQ Malformacin Adenomatoide Qustica
MAQC Malformacin Adenomatoide Qustica
Congnita
MAV Malformacin Arteriovenosa
MAA Macroagregado de Albmina
MAVP Malformacin Arteriovenosa Pulmonar
MCF Metacarpofalngico
MIBG Metaiodobencilguanidina
MIT Monoiodotirosina
MN Medicina Nuclear
mpp Msculo Papilar Posterior
MPS Mucopolisacaridosis
MSA Movimiento Sistlico Anterior de la Vlvula
Mitral
MTF Metatarsofalngico
MUGA Adquisicin Mtiple Controlada
MVO Malformacin Vascular Oculta
Myelo Mielografa
N
NAV Necrosis Avascular
NAP Neumona Atpica Primaria
N.B. Nota Bsica
NBS National Bureau od Standards
NEC Necrosis Espontnea de la Cadera
NEM Neoplasias Endocrinas Mltiples
NID Neumonia Intesticial Descamativa
NIH Neumona Intersticial Habitual
NLI Neumonitis Linfocitica Intersticial
NNC Neumona por neumocistis carinii.
npl Neoplasia
NQML Nefroma Qustico Multilocular
NTA Necrosis Tubular Aguda
O
OAD Oblicua Anterior Derecha
OAI Oblicua Anterior Izquierda
OID Obstruccin del intestino Delgado
OIH Ortoiodohipurato
OML Oblicua Medial Lateral
ONER Osteonecrosis Espontnea de la Rodilla
OPD Oblicua posterior Derecha
OPI Oblicua posterior Izquierda
OPPN Organismo Pseudo Peuroneumnico
P
P Fsforo
4
PA Posteroanterior
PAC Patologa Arterial Coronaria
PAH Para-aminohipurato
PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar
PAS cido Schiff Peridico
Path Anatoma Patolgica
PAUT Prealbmina unida a tiroxina
PBF Perfl Biofsico
PCCAV Persistencia Completa del Canal
AuriculoVentricular
PCPC Presin Capilar Pulmonar en Cua
pe Por ejemplo
PEFP Presin Espiratoria Final Positiva
PEG Pequeo para la Edad Gestacional
PFCD Pirofosfato Clcico Dihidratado
PFE Peso Fetal Estimado
PFMM Proporcin de Flujo Medioespiratorio Mximo
PHC Presin Heptica en Cua
PIR Preparacin Internacional de Referencia
PIV Peptidos Intestinales Vasoactivos
PMN Polimorfonuclear
POST Posterior
PPE Periodo Preeyeccin
PS Presin Sangunea
PTC Neumoconiosis de los Trabajadores con Carbn
PTU Propiltiouracilo
PVC Cloruro de Polivinilo
PYP Pirofosfato
PXG Pielonefritis Xantogranulomatosa
Q
QOA Quiste seo Aneurismtico
R
RBC Hemate
RCIU Retraso del Crecimiento Intrauterino
RCO Caracteristicas del Receptor Operativo
RCP Resucitacin Cardio Pulmonar
RDMQ Rin Displsico Multiqustico
REG Refujo Gastro Esofgico
RM Resonancia Magntica
RMQ Rin Multiqustico
ROI Regin de Inters
RTUP Reseccin TrasUretral Prosttica
RVP Registro del Volumen Pulsado
RVPA Retorno Venoso Pulmonar Anmalo
RVPAP Retorno Venoso Pulmonar Anmalo Parcial
RVPAT Retorno Venoso Pulmonar Anmalo Total
Rx Tratamieto
RxT Radiografa de Trax
S
SAG Sagital
SC Subcutneo
SDR Sndrome de Distress Respiratorio
SDRA Sndrome de Distress Respiratorio Agudo
SGB Estreptococos Grupo B
SGI Serie Gastrointestinal Superior
SHO Sndrome de Hiperestimulacin Ovrica
SIDA Sndrome de InmunoDeficiencia Adquirida
SIV Septo interventricular
Sn Estao
SNC Sistema Nervioso Central
SO Salpingoooforectoma
S/P Situacin post
SPECT Emisin nica de Fotones
SRE Sistema Retculoendotelial
STIR Secuencia inversin recuperacin
SV Septo Interventricular
SVNP Sinovitis Villonodular Pigmentada
T
TB Tuberculosis
TC Tomografa Computarizada
TCAR Tomografa Computarizada de alta resolucin
TCCC Tomografa Computarizada con Contraste
TCF Test de Contraccin Forzada
TCSC Tomografa Computarizada sin Contraste
TD Telediastlico
TDF Tetraloga de Fallot
TE Test de Esfuerzo
TE Fstula Traqueoesofgica
TEP Tomografa por Emisin de Positrones
TEVI Tiempo de Ejecin Ventricular Izquierdo
TFM Tubo FotoMultiplicador
TGV Transposicin de los Grandes Vasos
TI Tabique interventricular
TLLVI Tiempo de llenado lento ventricular Izd.
TLRVI Tiempo de llenado rpido ventricular Izd.
TM Volumen en movimiento
TPNE Tumor Primitivo Neuroectrodrmico
TORCH Toxoplasmosis, Rubeola
TR Tiempo de Repeticin
TRC Tubo de Rayos Catdicos
TRH Hormona Liberadora de Tirotopina
TRV Trasversal
TS Telesistolico
TSE Test sin esfuerzo
TSVD Tracto de Salida del Ventrculo Derecho
TSH Hormona Estimulante del Tiroides
TSVI Tracto de Salida del Ventrculo Izquierdo
TVP Trombosis Venosa Profunda
TW1I Imagen Potenciada en T1
T2WI Imagen potenciada en T2
U
UH Unidades Hounsfield
ULDT Unidad Lobulillar Ductal Terminal
UIV Urografa Intravenosa
UPU Unin PieloUreteral
USP Farmacia de Estados Unidos
UUV Unin Uretrovesical
V
5
V Varn
V Vescula
VA Volumen del Ataque
VAL Virus Asociado a Linfadenopata
VaM Valva anterior de la vlvula Mitral
VaT Valva Anterior de la Vlvula Tricspide
VCI Vena Cava Inferior
VCS Vena Cava Superior
VD Ventrculo Derecho
VEF Volumen Expiratorio Forzado
VHS Virus del Herpes Simple
VI Ventrculo Izquierdo
VIH Virus de la Inmunodeficiecia Humana
VLTH Virus Linfotrfico Clulas T Humanas
VM Vlvula Mitral
VMS Vena Mesentrica Superior
VN Verdadero Negativo
VO Va Oral
VP Verdadero Positivo
VpM Valva Posterior de la Vlvula Mitral
VpT Valva Posterior de la Vlvula Tricspide
V/P Ventilacin Perfusin
VR Volumen Residual
VSE Velocidad de Sedimentacin Eritrocitaria
VTD Volumen Telediastlico
VTS Volumen Telesistlico
W
WBC Leucocito
WDHA Diarrea acuosa, hipocaliemia, aclorhidria
WDHH Diarrea acuosa, hipocalihemia, hipocloridria
1
ACRNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior)
239
A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores)
249
A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil)
402
A2BC3 (Patrn alveolar)
540
AAIIMM (Obstruccin adquirida del intestino delgado en la infancia)
992
ABCD (Ventriculomegalia fetal)
1315
ABCD and F (Placenta previa)
1387
ABCDEFG (Sndrome del fracaso de la ciruga de la espalda)
255
ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar)
460
ABCDES (Abordaje de las artritis)
20
ABC`S (Infiltrado pulmonar crnico en la infancia)
557
AIRSPACED (Patologa difusa del espacio areo)
541
All Summer Long Emily Ogled Peters Sporty Isuzu (Ramas de la ACE)
335
ALPm (Orden de los bronquios de los lbulos inferiores)
603
AROMA (Rin grande liso unilateral)
1158
ARTICLES (Anomalas asociadas a la fstula TE)
1055
BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados)
1013
BAD LASS RF (Patologa intersticial perifrica pulmonar basal)
553
BAD MEAT (Traseccin artica)
866
BAMMAH (Lesiones lticas mltples en el crneo)
238
BE MACHO (Tumores infratentoriales peditricos)
310
BE NICE (Gas en la porta)
879
BELCH SPAT (Cncer esofgico)
1058
BELLMAN (Masas mediastnicas posteriores)
586
Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmona-
res)
567
BIEP (Membrana esofgica)
1001
BIRTH (Calcificacin de los ganglios basales)
308
BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado)
352
BITCH (Cavidades pulmonares mltiples de pared delgada)
578
BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso)
3
BLUSCHINGS (Colecciones lquidas abdominales)
990
BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada)
15
BOTTOM (Metstasis calcificadas)
158,
670
BUMP FAD (Hiperinsuflacin en nios)
600
C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoqusticas)
577
Ca
2+
COME (Masas intracraneales calcificadas)
302,
312
CAGGIE (Lesin tumoral epifisaria)
13
2
CAINES (Lesin sea ltica en un paciente < de 30 aos de edad)
16
CAL MICE (Refuerzo circunvolucional cerebral)
304
CALL HOME (Tumores seos con predisposicin por los cuerpos vertebrales)
248
CAMP (Tipos de adenoma bronquial)
611
CAN (Ictericia obstructiva neonatal)
885
CAPE HANA (Riones pequeos bilaterales)
1159
CARPI (Derrame en la articulacin sacroiliaca)
24
CASSET (Patologa intersticial perifrica pulmonar de distribucin apical)
553
CAT PIES (Masas pulmonares grandes)
570
CATCH LAMP (Ndulo tiroideo fro)
493
CAVE G (Cardiomiopata congnita)
765
CAVITY (Ndulos cavitados)
572
CECUM TIPSALE (Defecto de replecin cecal)
1029
Certain Cancers Spread By Plugging The Linphatics (Linfangitis carcinomatosa)
657
CHAMPS (Silla turca agrandada)
321
CHAP VAN (Lesin qustica intracraneal fetal)
1316
CHARMS (Metfisis deshilachadas)
8
CHEAT (Masa renal avascular)
1164
CHEETAH (Masa plvica compleja)
1327
CHEST (Incidencia de metstasis pulmonares)
670
CHIEF (Desarrollo anmalo de los huesos del pubis)
19
CHIMP (Metstasis hepticas hipervascularizadas)
956
CHIPS (Material opaco en el intestino)
987
CHOIR BOY (Nefrograma urogrfico estriado)
1169
CHOW (Calcificacin del disco intervertebral)
246
CIA (Patrn retculo nodular + predominio en lbulo inferior)
549
5 Bees Lick Pollen (Metstasis blsticas)
157
5 Ds (Artropata neuroptica)
67
5 M`S To PROoF (Esclerosis difusa)
1
5 Ps (Trombosis de las venas suprahepticas)
970
5 Ts + CAD (Vascularizacin aumentada)
769,
770
CMV calcifications are circunventricular
302
COAG (Nefrocalcinosis cortical)
1177
COBS (Adenoacarcinomas mucinosos)
956
CODES (Ginecomastia)
754
COME CHAT (Osteoartritis prematura)
21
Common Bone Lesions Can Kill The Patient (Metstasis esquelticas en el adulto)
159
CONMAN (Silla turca con forma de "J")
321
3
CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulacin sacroiliaca)
24
CRIER (Esofagitis aguda)
1090
CRITOE (Aparicin de los centros de osificacin del codo)
45
CT BeComes MR (Metstasis hepticas hemorrgicas)
956
4 Bs (Hernia de Bockdaleck)
650
4 H PM (Suprarrenales grandes bilateralmente)
1182
4 H TAG MAP (Calcificacin heptica)
880
4 Ms (Hernia de Morgagni)
650
4 Ps & TAIL (Enfermedad alveolar localizada)
542
4 Ts (Masas mediastnicas anteriores)
582
CUM TRAPPIT RV (Derrame pericrdico)
786
DAMM MALE SHAME (Festoneado vertebral posterior)
244
DD-BD-BB-DD on T
1
/ T
2
(Aspecto RM de la hemorragia intracraneal)
387
DENSE LINES (Bandas metafisarias densas)
3
DiaPOUR (Magaureter)
1181
DIATTOM (Diagnstico diferencial de los trastornos seos)
1
DICTIONARIES (Sndrome de distrs respiratorio del adulto)
701
DRIPP (Oligohidramnios)
1310
DS6 (Artropata neuroptica)
67
Early OsteoArtritis (Osteoartritis precoz)
171
ELECTS (Patologa intersticial pulmonar con aumento de volumen)
546
EPIC (Atelectasia discoide)
556
EPOCH (Ensanchamiento de la snfisis del pubis)
24
Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses (Tumor en el ngulo pontocerebeloso)
314
Every Other Runners Feels Crampy Pain On Moving (Sarcomas segn la edad)
10
FAT CHANCE (Hemitorax opacificado)
554
Fat Hila Suck (Adenopata hiliares unilaterales)
587
FECAL P (Causas de aneurismas cerebrales mltiples)
352
FEEL THE CLAMP (Lesin costal expansiva)
31
FEEMHI (Lesiones lticas mltiples)
16
FEMALE (Lesin tumoral diafisaria)
13
fems (Mucocele)
528
FETISH (Vrtebra plana)
243
FOG MACHINES (Lesiones seas en burbuja)
14
FOG P (Riones grandes bilateralmente)
1159
FOLD (Infiltrados pulmonares difusos en el paciente inmunodeprimido)
557
4
FUSED (Sndrome de Zollinger-Ellison)
1143
G. WILLIAMS (Pliegues intestinales irregulares, engrosados dilatacin)
1020
GAL (Lesiones cerebrales con refuerzo anular que cruzan el cuerpo calloso)
305
GAME BEG (Complicaciones de la colecistitis)
929
GAMES PAGES (Tumor maligno lucente en un dedo)
29
GAMMA WARPS (Enfermedad pulmonar macronodular)
551
GEM MINER CO (Anomalas fetales asociadas a elevacin de la AFP)
1307
GG CHAT (Aumento de la atenuacin heptica)
876
GIVE INFARCTS (Necrosis avascular)
168
GLAD PAST (Signos de degeneracin de osteocondroma)
174
Glomerulary Filtration Rate May Give Answers (Anatoma suprarrenal)
1200
GO APE (Lesin destructiva de los elementos vertebrales posteriores)
249
H HITLER (Aumento de la captacin del radiotrazador en el tiroides)
490
H LEMMON (Destruccin sea apolillada)
12
H MITTE (Disminucin / ausencia de captacin del radiotrazador en el tiroides)
491
HA GUIDI (Falsos positivos en la MN del divertculo de Meckel)
1076
HABIT5 (Masa en el mediastino medio)
583
HAD IT (Tamao anormal de la placenta)
1313
HALL (Vejiga urinaria con forma de pera)
1184
HAM (Cuerpo vertebral con forma de bala)
246
HAM HOP (Calcificacin renal distrfica)
1176
HAM TV Station (Ndulos pulmonares calcificados)
569
HAUL (Coleccin liquida pararrenal)
1280
Heavy Cretins Sift Scurriously through Rickety System (Bandas metafisarias densas)
3
HELP (Reticulaciones finas, difusas, agudas)
547
HELP MFT HOLE (Lesin ltica solitaria en el crneo)
238
HERE (-HCG positiva sin embarazo intrauterino)
1325
HIDE FACTS (Enfermedad intersticial generalizada)
546
HIPFAM (Aumento del grosor del crneo)
236
HIPS RDS (Pulmn en panal)
551
HIRT (Destruccin de la articulacin temporomandibular)
233
HITCH (Calcificaciones esplnicas)
892
HORSE (Artritis con desmineralizacin)
22
Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver (Masa heptica ecognica solitaria)
878
I GET UP (Gas en el rbol biliar)
883
I HEAR (Infiltrados pulmonares en el neonato)
565
IM ASHAMED (Lesiones intramedulares)
252
IM Slow (Afectacin muscular en la enfermedad de Graves orbitaria)
466
ITHACANS (Hemorragia Intracraneal)
301
I2 CHANGE FAST (Infiltrado alveolar agudo)
541
JAP LARD (Subluxacin atlantoaxoidea)
251
LACS (Masas bilaterales en las glndulas lacrimales)
459
5
LADS (Signo de la doble burbuja)
1322
LC GOES (Metstasis hepticas qusticas)
957
LCHAIM (Lesin esplnica)
893
LEMON (Tumores de clulas redondas)
10
LETTERS MC (Anillo esofgico)
1001
LIFE Lines (Reticulaciones finas, difusas, crnicas)
548
LINING (Lneas radiolucentes trasversales metafisarias)
7
LO VISHON (Masa orbitaria en el nio)
455
LOBULATING (Complicaciones del estmago postoperado)
1010
LOST FROM CHOMP (Vrtebra de marfl)
247
LUCIFER M (DD entre enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa)
1072
M FOR MARINE (Ausencia del ala mayor del esfenoides)
239
MA CAT (Enanismo rizomilico)
18
Ma McCae & Co. (Fracaso cardiaco congestivo + cardiomegalia)
765
MABEL (Tumores enceflicos extraaxiales)
312
MaCK ClaN (Mltiples lesiones en "ojo de buey" en la pared intestinal)
1031
MAD COP (Engrosamiento de la almohadilla del taln)
33
MAGIC DR (Lesiones cerebrales con refuerzo anular)
304
MALTS (Ndulos pulmonares pequeos)
570
MAMA N (Lesin intradural extramedular)
252
MAN (Vascularizacin pulmonar normal + corazn de tamao normal)
773
MANDELIN (Lesin epidural extramedular)
252
MARCH (Nefrocalcinosis)
1175
Mary Tyler Moore Likes Lemon (Densidades pleurales mltiples)
595
MAS TACO in an SH (Dilatacin esofgica difusa)
998
MATCH (Metstasis cerebrales hemorgicas)
427
MEAN (Coriocarcinoma)
1363
MEATFACE (Obstruccin bronquial)
559
MEGO (Tumores del SNC que metastatizan fuera de l)
312
MEGO TP (Siembra a travs del LCR de neoplasias intracraneales)
284
Mel Met Rita Mending Hems on Poor Charlies Grave (Lesin intraconal)
453
MELD (Aumento de tamao de la glndula lacrimal)
459
MI MCA (Microcolon)
1027
MILERS (Destruccin del extremo medial de la clavcula)
32
MILL P
3
(Mltiples defectos de replecin en el colon)
1029
MIS (Falsos negativos en la MN del divertculo de Meckel)
1076
MISME (Neurofibromatosis con neurinomas pticos bilaterales)
435
MISTER (Estenosis ureteral)
1181
MOLD (Lesin extraconal - extraorbitaria)
454
MUSIC (Causas de pericarditis aguda)
850
My Mother Eats Chocolate Fudge Often (Tumores seos malignos con afectacin de
6
partes blandas)
11
NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe)
481
NAVEL (Contenido del tringulo femoral)
806
Nelsons X: 1, 7, 10, 11 aos (Centros de osificacin del codo)
45
NMR CT (Calcificaciones intraoculares)
456
OMPHALOCele (Onfalocele)
1385
OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI)
336
P LARD (Erosin odontoidea)
249
P 2 TETT (Disminucin del flujo sanguneo pulmonar con cianosis)
771
PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crnico)
542
PAM the HAM (Hidrocefalia con presin normal)
402
PANTS (Defectos de replecin en la vescula)
890
PERIOSTAL SOCKS (Reaccin peristica en la infancia)
9
PETERs DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida)
7
PF ROACH (Impresin basilar)
240
PINEEAL (Calcificaciones intracraneales)
302
Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano)
28
PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral)
1182
PLASTIC RAGS (Necrosis avascular)
168
Please Dont Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retculo
nodular)
549
Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales)
588
Please, Please, Please, Study Light, Dont Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de
murcilago)
558
Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio areo)
541
PLUMP FACIES (Opacificacin sinusal + expansin / destruccin)
481
POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalngicas distales)
23
PONGS (Artritis sin desmineralizacin)
22
POOF (Pseudofracturas)
198
PORK CHOPS I (Huesos wormianos)
236
POSTCARD (Necrosis papilar)
1247
PROT (Protusin acetabular)
24
PSALM II (Improntas digitales en colon)
1024
PSALMS (Infarto esplnico)
953
PUBLICS (Defectos de repecin en el remanente gstrico)
1012
RATI (rea ltica en un hueso plano)
238
REDS (Infiltrado pulmonar perifrico en ala de murcilago inversa)
558
Remember the Ps (leo adinmico)
995
RICKETS (Raquitismo)
202
7
RIP R HIP (Rin pequeo unilateral)
1159
rotos (Agujeros de la base del crneo)
259
ROWE (Metstasis pulmonares en la infancia)
671
S-lesions (Anquilosis de las articulaciones interfalngicas)
25
S and M (Clculos urinarios frecuentemente asociados a infeccin)
1300
SAC (Lesin ltica a ambos lados de una articulacin)
16
SALTR (Clasificacin de Salter-Harris)
116
SATCHMO (Masas paraselares)
321
SCARED CELL-MATE (Estenosis clica localizada)
1026
SCRITT (Calcificacin de la pared vesical)
1185
6 Cs & 2 Ps (Defectos de replecin en el sistema colector renal)
1171
Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone (Metstasis seas)
156
Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today (Ndulo pulmonar velloso)
571
SHAMPOO DIRT (Hipercalcemia)
1156
SHAVIT (Obstruccin mecnica del intestino delgado en adultos)
992
SHIPS BOATS (Pulmn en panal)
551
SHIRT CAP (Fibrosis pulmonar superior)
553
SHIRT Pocket (Afilamiento del extremo distal de la clavcula)
32
SHITE (Crneo en "cabello erizado")
237
SHOOT (DDx delNdulo de Schmorl)
246
SITS (Msculos del manguito de los rotadores)
44
SITS (Gas en el rbol biliar)
983
SLAM DA PIG (Ndulos y masas pulmonares mltiples)
570
SLIMRAGE (Estenosis gstrica)
1006
SMUX (Clculos urinarios no radioopacos)
1300
Some Lovers Try Positions That They Cant Handle (Huesos del Carpo)
45
SOS (Intestino delgado dilatado, con pliegues normales)
1018
SPACEMON (Lesin sacra destructiva)
16
SPADE (Estenosis esofgica inferior)
1002
SPAR BIT (Fusin de la columna cervical)
249
SPATS DID (Retraso del trnsito del intestino delgado)
1020
SPICER (Estrechamiento antral)
1006
Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate (Metstasis cavitadas)
671
STABS (Membrana intrauterina en el embarazo)
1311
STALLAG (Infiltrado alveolar crnico)
542
STARFASH (Lesin mamaria estrellada / espiculada)
724
TAFT (Calcificacin pleural)
596
TARDI (Polihidramnios)
1310
TEACH (Masa cerebral avascular)
313
TEMPEST (Enfermedad nodular difusa fina + ndulos miliares)
550
8
TEST MAN (Trombosis de la vena renal)
1285
The Alphabet (Edema pulmonar no cardiognico)
562
THE CHEST SET (Causas de neumotrax)
579
THE CLIP (Coriocarcinoma)
1363
The Furry Cat Hit My Dog (Aplasia / Hipoplasia radial)
19
3 Cs (Condrocalcinosis)
26
3-6-9-12 (Calibre intestinal normal)
1043
TICCS BEV (Cor pulmonale)
774
Tom, Dick and Harry (Tendones posteriores de la pierna)
48
TOP DOG (Deformidad en matraz de Erlenmeyer)
20
TORE ME (Secuestro en botn en el crneo)
239
Toxoplasma calcifications are intraparenchymal
302
TRINI (Engrosamiento pleural)
596
TRUE TETRA TRICK (Arco artico derecho)
778
U DOPA (Edema pulmonar sin cardiomegalia)
561
VA BADD TU BADD (Obstruccin duodenal)
991
VACTERL (Fstula traqueoesofgica)
1055
VASCULAR (Abruptio placentario)
1352
VEIN (Feocromocitoma)
1230
VINTS (Colitis isqumica)
1069
Wacky, wobbly and wet (Hidrocefalia a presin normal)
402
WHAT causes HCC? (Carcinoma hepatocelular)
915
What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God (Nodularidad del intestino delgado, con
malabsorcin)
1038
WHIP A DOG (Condrocalcinosis)
26
YES CT (Tumores testiculares de clulas germinales)
1289
ZEAL VOLUMES C3P3 (Pliegues gstricos engrosados)
1009
Zits, fits nitwits (Esclerosis tuberosa)
375
1
ESTADSTICA
INCIDENCIA: Nmero de personas afectadas por 100.000 habitantes por ao.
PREVALENCIA: Nmero de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada.
MORTALIDAD: Nmero de muertes por 100.000 habitantes por ao.
FATALIDAD: Nmero de muertos por nmero de personas enfermas.
Matrz de Decisin:
GOLD STANDARD
Vpn
Vpp
T
E
S
T
Normal Anormal Subtotal
Normal VN FN T-
Anormal FP VP T+
Subtotal D- D+
Especificidad Sensibilidad Precisin
VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo.
FP (falso positivo) = Test positivo en un sujeto no enfermo.
FN (falso negativo) = Test negativo en un sujeto enfermo.
VN (verdadero negativo) = Test negativo en un sujeto no enfermo.
T+ = Resultado anormal del test.
T- = Resultado normal del test.
D+ = Sujetos enfermo.
D- = Sujetos no enfermos.
SENSIBILIDAD:
= Habilidad para detectar una enfermedad.
= Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada.
= Nmero de test positivos correctos / nmero con enfermedad
= Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+.
Columna D+ en la matriz de decisin.
Independiente de la prevalencia.
ESPECIFICIDAD:
= Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad.
= Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada.
= Nmero de test negativos correctos / nmero sin enfermedad.
= Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D-
Columna D- en la matriz de decisin
Independiente de la prevalencia.
PRECISIN:
= Nmero de resultados correctos en todos los test.
= Nmero de test correctos / nmero total de test.
= (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total.
Depende mucho de la proporcin entre sujetos enfermos y no enfermos en la poblacin
2
estudiada.
No es vlida para la comparacin de test.
Ejemplo: Dos test con la misma precisin del 90%:
Test A:
GOLD STANDARD
T
E
S
T
Normal Anormal Subtotal
Normal 90 10 100
Anormal 10 90 100
Subtotal 100 100 200
Test B:
GOLD STANDARD
T
E
S
T
Normal Anormal Subtotal
Normal 170 20 190
Anormal 0 10 10
Subtotal 170 30 200
VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP):
= Precisin positiva del test.
= Probabilidad de que un resultado positivo identifique realmente la presencia de
enfermedad.
= Nmero de test positivos correctos / nmero de test positivos.
= VP / (VP + FP) = VP / T+.
Fila T+ en la matriz de decisin.
Depende de la prevalencia.
Para una especificidad y sensibilidad dada, el VPP aumenta al aumentar la prevalencia.
Para una prevalencia dada, el VPP aumenta al aumentar la especificidad.
VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN):
= Precisin negativa del test.
= Probabilidad de que el resultado negativo de un test identifique realmente la ausencia de
enfermedad.
= Nmero de test negativos correctos / nmero de test negativos.
= VN / (VN + FN) = VN / T-
Fila T- en la matrz de decisin.
Depende de la prevalencia.
Para una sensibilidad + especificidad dadas, el VPN aumenta al disminuir la prevalencia.
3
Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad.
RAZN FALSO-POSITIVO:
= Proporcin de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test.
Columna D- en la matrz de decisin.
= FP / (FP + VN) = FN / D-
= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN).
RAZN FALSO-NEGATIVO:
= Proporcin de pacientes enfermos con un resultado normal del test.
Columna D+ en la matrz de decisin.
= FN / (VP + FN) = FN / D+.
= 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN).
PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD:
= Proporcin de sujetos enfermos en el total de la poblacin.
= (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total
La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia.
Afecta a los valores predicitivos + precisin de los resultados de un test.
Ejemplo:
Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD
T
E
S
T
Normal Anormal Subtotal
Normal 90 10 100
Anormal 10 90 100
Subtotal 100 100 200
VPN = 90%.
VPP = 90%.
Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD
T
E
S
T
Normal Anormal Subtotal
Normal 162 2 164
Anormal 18 18 36
Subtotal 180 20 200
VPN = 99%.
VPP = 50%
Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.
4
GOLD STANDARD
T
E
S
T
Normal Anormal Subtotal
Normal 18 18 36
Anormal 2 162 164
Subtotal 20 180 200
VPN = 50%.
VPP = 99%
CARACTERSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC):
= Grfica curvilnea generada al trazar la razn VP como funcin de la razn FP para un
nmero de diferentes criterios diagnsticos (que varan desde definitivamente normal a
definitivamente anormal).
Eje X = Razn verdadero positivo = Sensibilidad.
Eje Y = Razn falso positivo = 1 - especificidad; valores inversos en el eje X producen una
"curva de sensibilidad - especificidad" idntica.
Utilizacin: Las variaciones en los criterios diagnsticos se presentan como un continuo de
respuestas que varan desde definitivamente anormal a equvoco a definitivamente normal
debido a la subjetividad + sesgo de cada radilogo.
Interpretacin:
El aumento de la sensibilidad conduce a una disminucin de la especificidad!.
El aumento de la especificidad conduce a una disminucin de la sensibilidad!.
El punto mas sensible es aqul en el que la razn VP es mayor.
- Equivalente a la "sobrelectura" pero utilizando criterios diagnsticos menos restrictivos
(todos los hallazgos se leen como anormales).
P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM
} OVER N SUP 2
= { P SUB o - P SUB c }
OVER { 1 - P SUB c }
P SUB 0 = { SUB 1SUP 4 A }
OVER N
5
El punto mas especfico es aqul en el que la razn FP es menor.
- Equivalente a la "sublectura" al utilizar criterios diagnsticos mas estrictos (todos los
hallazgos se leen como normales).
La curva ROC que se aproxima al eje Y representa el mejor test diagnstico.
No tiene en cuenta la prevalencia de la enfermedad en la poblacin.
Kappa ():
Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard.
Anlogo al coeficiente de correlacin de Pearson (r) para datos continuos!.
GOLD STANDARD
T
E
S
T
A
1
M
2
M
2
M
3
M
3
M
4
M
4
M
1
M
2
M
1 A
2
M
2
M
3
M
2
M
4
M
2
M
3
M
1
M
3
M
2 A
3
M
3
M
4
M
3
M
4
M
1
M
4
M
2
M
4
M
3 A
4
A
4
M
1
M
2
M
3
M
4
M
4
N
Ejemplo: k = 0,743
GOLD STANDARD
T
E
S
T
18 3 0 0 21
2 28 5 2 29
1 4 20 3 28
0 0 5 17 22
21 27 30 22 100
Valor predictivo de k:
0,00 - 0,20: Pequeo o ninguno.
0,20 - 0,40: Ligero.
0,40 - 0,60: Grupo.
0,60 - 0,80: Algo individual.
0,80 - 1,0: Individual.
LMITE DE CONFIANZA:
= Grado de certeza de que la proporcin calculada para una muestra de un tamao
determina do est dentro de un rango especfico (teorema binomial).
Anloga a la media 2 DS.
EPIDEMIOLOGA CLNICA.
= Aplicacin de principios + mtodos epidemiolgicos a los problemas encontrados en la
medicina clnica con el propsito de desarrollar + aplicar mtodos de observacin clnica
que puedan llevar a conclusiones clnicas vlidas.
Epidemiologa = Rama de la ciencia mdica relacionada con la incidencia, distribucin,
6
control de una enfermedad en una poblacin definida.
TCNICAS DE SCREENING.
Cuestin principal: La deteccin precoz de una enfermedad puede influir de manera
positiva en su evolucin natural?.
Medicin de los resultados: La deteccin precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la
morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los ndices de supervivencia.
Sesgos:
Tiempo de adelanto = Intervalo entre la deteccin de la enfermedad con el screening +
tiempo habitual de manifestacin clnica; el diagnstico precoz siempre parece mejorar la
supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo.
Duracin = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores:
(a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes
de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de deteccin.
(b) Tumores de crecimiento rpido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de
manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el
screening.
"Cnceres de intervalo" = Los detectados clnicamente entre los exmenes clnicos
programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rpido; los
pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor
pronstico que aquellos con cncer de intervalo.
Auto seleccin = Decisin de participar en un programa de screening; habitualmente
tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas
preocupados por la salud; debe esperarse que los ndices de mortalidad por causas no
cancerosas sean menores que en la poblacin general.
Sobrediagnstico = Deteccin de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cncer in
situ, que nunca se haban diagnosticado sin el screening y que tienen un pronstico
excelente.
ENSAYOS ALEATORIOS.
Diseo: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes
asignados a cada rama de manera aleatoria.
Punto final: Diferencia entre los ndices de mortalidad de ambos grupos.
Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamao + duracin como para detectar una
diferencia, si es que existe; anloga a la sensibilidad de los test diagnsticos.
Impacto en el tamao efectivo de los grupos:
Complianza = Proporcin de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que
se someten a l.
Contaminacin = Proporcin de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que
se someten a screening.
ESTUDIOS CASO-CONTROL.
Investigacin retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es ms
fcil de realizar.
(a) Determinar el nmero de mujeres muertas por cncer de mama.
(b) Elegir el mismo nmero de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por
cncer de mama.
(c) Determinar el nmero de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas
7
ramas.
Clculo del ndice de ventaja = ad / bc:
Casos de muerte por cncer de mama Controles no muertos por cncer de mama
Screening a b
Sin Screening c d
Monmero Inico
8
MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES
Monmeros Inicos.
= Sales monocidas compuestas por derivados del cido benzoico con tres atmos de
hidrogeno reemplazados por tomos de iodo y otros 3 tomos de hidrgeno sustituidos con
cadenas amino simples en solucin: Fuerte cido orgnico que se disocia (ioniza)
completamente en iones cargados negativamente / cationes
Cationes conjugados:
(1) Sodio.
(2) Metilglucamina (meglumina).
(3) Combinacin de los anteriores.
Concentracin de yodo: Hasta 400 mg/mL.
Razn yodo-partcula: 3:2 o 1,5:1.
Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO).
Dmeros Inicos.
Construccin: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo
carboxil inico, los anillos de benceno estn conectados por una cadena amino lateral
comn.
Conjugacin con: Sodio + meglumina.
Compuesto: Ioxaglato (el nico disponible)
Concentracin de yodo: 320 mg/mL.
Razn yodo - partcula: 6:2 o 3:1.
Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).
Dmero Inico (Ioxaglato)
Monmero no Inico (Iohexol)
9
Monmeros No Inicos.
Construccin: Sustitucin del grupo carboxilo del cido benzoico por una amida; las
cadenas laterales se han modificado aadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la
hidrosolubilidad.
Concentracin de yodo: Hasta 350 mg/mL.
Razn yodo - partcula: 3:1.
Monmero no Inico (Ioversol)
Monmero no Inico (Iopamidol)
10
Compuestos: Iohexol, iopamidol, ioversol, iopental, iopromida, ioxilan.
Osmolaridad: 616 - 796 mOsm/kg.
Dmeros No inicos.
Construccin: Contienen hasta 12 grupos hidroxilo.
Compuestos: Iodecol, iotroliodixanol.
Dmero no Inico (Iotrolan)
11
Razn yodo - partcula: 6:1.
Osmolaridad: Hipo / isoosmolar.
PROPIEDADES FISICOQUMICAS DE LOS MATERIALES DE CONTRASTE
RADIOGRFICOS MAS FRECUENTEMENTE UTILIZADOS.
Material de Contraste Compuesto mOsm/kg H2O Viscosidad mg yodo/ml
Monmeros
inicos
Renografn
1
2
.
2. ndice de pulsatilidad simplificada (IP):
IP = (S - D) / velocidad media.
3. ndice de resistencia (IR) = ndice de Pourcelot:
IR = (S-D)/S o 1- (D/S).
4. ndice de Stuart:
= Razn S/D = Razn A/B
5. Razn B/A = B(100%)/A
DISMINUCIN DEL DIMETRO LUMINAL vS. REA TRANSVERSAL.
DISMINUCIN DEL DIMETRO LUMINAL DISMINUCIN DEL REA TRANSVERSAL
20% 36%
40% 64%
60% 84%
80% 96%
ONDAS DOPPLER DE LAS VENAS SUPRAHEPTICAS.
Onda Doppler supraheptica en la Regurgitacin Auricular
13
Onda s = Onda sistlica resultado de la presin negativa en la AD causada por la relajacin
auricular + movimiento del anillo fibroso hacia el vrtice cardiaco.
Onda v = Resultado del aumento de la presin en la AD causado por el sobrerelleno contra
una vlvula tricspide cerrada; aparece en < 50% de los pacientes.
Onda D = Onda diastlica consecuencia de la presin negativa en la AD causada por la
apertura de la vlvula tricspide + flujo sanguneo de la AD a VD; igual o menor que la onda
s.
Onda a = Consecuencia de la elevacin de la presin en la AD causada por la contraccin
auricular; en el 66% de los pacientes.
14
CONTENIDO DEL TRINGULO FEMORAL.
Mnemotecnia: "NAVEL" (desde lateral a medial):
Nervio.
Arteria.
Vena.
Espacio vaco.
Li
nf
t
ic
o
s.
1
ENFERMEDADES DEL CORAZN Y GRANDES VASOS
ABUSO DE DROGAS INTRAVENOSAS.
Complicaciones secundarias a:
(a) Efectos txicos directos de las drogas o combinaciones de drogas (por ejemplo
herona + cocana / talwin).
(b) Efecto txico directo de los adulterantes [por ejemplo, la herona se mezcla ("corta")
con quinina, sosa cocida, serrn].
(c) Preparacin sptica.
(d) Tcnica de inyeccin.
(e) Eleccin de la zona de inyeccin (por ejemplo "groin hit" en la vena femoral; "pocket
shot" en la vena yugular, subclavia, braquioceflica).
A. Complicaciones cardiovasculares:
1. Pseudoaneurisma arterial, puede ir seguido de rotura con desangrado / prdida del
miembro.
2. Fstula arteriovenosa.
3. Oclusin arterial:
(a) En la zona de inyeccin debido a lesin de la ntima, trombosis, espasmo.
(b) Distal a la zona de inyeccin debido a embolizacin, espasmo.
4. Trombosis venosa.
5. Emigracin intravenosa de la aguja hacia el corazn / pulmones.
6. Embolizacin de agentes infecciosos / cuerpos extraos / aire a travs de una inyeccin
arterial inadvertida ("hit the pink").
7. Endocarditis (habitualmente estafilococo dorado).
B. Complicaciones en partes blandas:
1. Hematoma / absceso.
2. Cuerpos extraos.
3. Linfadenopata.
4. Celulitis.
C. Complicaciones esquelticas:
1. Osteomielitis:
(a) Contaminacin directa: Por ejemplo huesos del pubis ("groin hit"), / clavcula ("pocket
shot").
(b) Hematgena: Columna, es la que se afecta ms frecuentemente,
2. Artritis sptica: Sacroiliaca, esternoclavicular, snfisis pbica, cadera, rodilla, mueca.
D. Complicaciones pleuropulmonares:
1. Neumotrax ("pocket shot").
2. Hemo / piotrax.
3. Embolismo pulmonar sptico.
E. Complicaciones gastrointestinales:
1. Ileo colnico severo.
2. Pseudoobstruccin colnica.
3. Enterocolitis necrotizante.
4. Absceso heptico.
F. Complicaciones genitourinarias:
1. Glomerulosclerosis focal / segmentaria (consumo de herona).
2. Amiloidosis.
G. Complicaciones en el SNC:
1. Absceso vertebral epidural en el 5 - 18% (por osteomielitis vertebral).
2. Compresin medular (por colapso del cuerpo vertebral).
3. Infarto cerebral (por endocarditis bacteriana subaguda, efecto txico de las drogas,
2
espasmo, lesin de la ntima por "pocket shot").
4. Hemorragia intracraneal (por traumatismo, hipertensin, inyeccin de drogas
anticolinrgicas, vasculitis, rotura de un aneurisma mictico).
5. Meningitis, absceso cerebral.
AMILOIDOSIS.
= Depsito extracelular de protenas fibrilares insolubles.
Asintomtica / fracaso cardiaco congestivo (cardiomiopata restrictiva), arritmia.
RxT:
Normal / cardiomegalia generalizada.
Congestin pulmonar.
Depsitos pulmonares de amiloide.
MN:
Llamativa captacin de pirofosfato de Tc-99m, mayor que la del hueso (50 - 90%).
ECO:
Aspecto granular brillante del miocardio.
Engrosamiento de la pared del VI.
Disminucin de la funcin sistlica + diastlica del VI.
ANEURISMA ARTICO.
Causas:
1. Aterosclertico (73 - 80%): Aorta descendente.
2. Traumtico (15 - 20%): Tras traseccin.
3. Congnito (2%): Seno artico, postcoartacin, divertculo en el ductus.
4. Sfilis: Aorta ascendente + cayado.
5. Mictico = Diseccin bacteriana.
6. Necrosis qustica de la media (Sndrome de Marfan / Ehlers-Danlos, ectasia
anuloartica).
7. Inflamacin de la media + adventicia: Arteritis de Takayasu, arteritis de clulas gigantes,
policondritis relapsing, fiebre reumtica, artritis reumatoide, espondilitis anquilipoytica,
sndrome de Reyter, psoriasis, colitis ulcerosa, LES, esclerodermia, enfermedad de
Behet, radiacin..
8. Aumento de la presin: Hipertensin sistmica, estenosis valvular artica.
9. Sobrecarga de volumen: Regurgitacin artica severa.
ANEURISMA VERDADERO = Dilatacin permanente de todas las capas , debilitadas, pero
intactas.
ANEURISMA FALSO = Perforacin focal con todas las capas de la pared interrumpidas;
fuga de sangre contenida por la adventicia / tejido conectivo perivascular / cogulo
organizado..
ANEURISMA FUSIFORME = Afectacin circunferencial.
ANEURISMA SACULAR = Afectacin de parte de la pared.
Aneurisma de la Aorta Abdominal.
No existe consenso en cuanto a la definicin de un Aneurisma Artico Abdominal
aterosclertico
= Ensanchamiento focal > 3 cm (literatura ecogrfica); el doble del tamao de la aorta
normal; >4 cm (Bergan).
Prevalencia: 2 - 3% en la poblacin general; 6% > 80 aos de edad; en el 6 - 20% de los
pacientes con signos de enfermedad aterosclertica.
Edad: > 60 aos; H:M = 5:1.
Se asocia a:
(a) Aneurismas viscerales + renales (2%).
3
(b) Aneurisma aislado de la arteria iliaca + femoral (16%): Iliaca comn (89%), iliaca
interna (10%), iliaca externa (1%).
(c) Estenosis / oclusin del tronco celaco / AMS (22%).
(d) Estenosis de la arteria renal (22 - 30%).
(e) Oclusin de la arteria mesentrica inferior (80%).
(f) Oclusin de arterias lumbares (78%).
Velocidad de crecimiento del aneurisma de 3 - 6 cm de dimetro: 0,39 cm/ao.
Asintomtico (30%).
Masa abdominal (26%).
Dolor abdominal (37%).
Los mtodos de imagen deben proporcionar informacin sobre:
(a) La extensin proximal del aneurisma, que determina la zona de clampaje de la aorta
(origen de las arterias renales).
(b) El trayecto de la vena renal izquierda (retroartica?)
Zona: Infrarrenal (91%) con extensin a las arterias iliacas (66%).
Placa simple:
Calcificacin mural (86%).
ECO:
Precisin > 98% en la medicin del tamao.
TCCC:
Fibrosis perianeurismtica (10%), puede causar obstruccin ureteral.
Signo de la "semiluna" Semiluna perifrica de alta atenuacin en la pared
aneurismtica (= hematoma intramural agudo) = Signo de rotura inminente.
Angio:
Luz artica focalmente ensanchada > 3 cm.
Luz de tamao normal secundaria a trombo mural (11%).
Trombo mural (80%).
Lento flujo antergrado del material de contraste.
Rotura contenida = Hematoma extraluminal / cavidad.
Ausencia de tincin parenquimatosa = Halo avascular.
Desplazamiento + rectificacin de las ramas articas.
Cx:
(1) Rotura (25%):
(a) En el retroperitoneo: Habitualmente izquierdo.
(b) En el tracto GI: Hemorragia GI masiva.
(c) En la VCI: Rpida descompensacin cardiaca.
Incidencia: Aneurismas < 4 cm en el 10%; 4 - 5 cm en el 23%; 5 - 7 cm en el 25%; 7 -
10 cm en el 46%; > 10 cm en el 60%.
Pronstico: El 64 - 94% mueren fuera del hospital; el 43 - 75% mueren en el hospital.
Aumento del riesgo: Tamao > 6 cm, crecimiento > 0,18 cm/ao, sntomas.
El momento exacto de la rotura es impredecible
(2) Embolizacin distal.
(3) Infeccin.
(4) Oclusin espontnea de la aorta
Pronstico: Sin ciruga, la supervivencia a los 5 aos es del 17%, con ciruga es del 50 -
60%.
Rx: Se recomienda la ciruga si > 4 cm de dimetro; mortalidad quirrgica de los
aneurismas ntegros del 4%, en los aneurismas rotos del 50%.
Cx postoperatorias:
(1) Isquemia clica izquierda (1,6% con una mortalidad del 10%).
(2) Fracaso renal (14%).
4
(3) Mortalidad del 0 - 8% para la ciruga electiva.
Aneurisma Aterosclertico.
Incidencia: Principal causa de aneurisma artico torcico.
Histo: ntima patolgica con degeneracin secundaria + sustitucin fibrosa de la ntima,
finalmente, la pared del aneurisma est formada por tejido conectivo acelular + avascular
Fisiopatologa: El incremento de la presin hidrosttica lateral al disminuir la velocidad del
flujo sanguneo da lugar a compromiso de la nutricin vascular mural con degeneracin
adicional + dilatacin progresiva.
Edad: Ancianos; H >M.
Localizacin:
(1) Aorta torcica descendente distal a la arteria subclavia izquierda.
(2) Aorta infrarrenal (asociada a aneurisma torcico en el 29%).
(3) Toracoabdominal.
Fusiforme (80%), sacular (20%).
Cx: Rotura (causa de muerte en el 50%): Habitualmente libre + fatal en localizacin
torcica.
Aneurisma Degenerativo.
= Degeneracin de la media.
La causa ms frecuente de aneurisma en la aorta ascendente.
Causa:
(1) Trastorno metablico genticamente trasmitido: Sndrome de Marfan, sndrome de
Ehlers-Danlos.
(2) Adquirido: Consecuencia de una lesin artica repetitiva + reparacin asociada a la
edad.
Aneurisma Mictico.
Incidencia: 2,6% de todos los aneurismas abdominales.
A. ANEURISMA MICTICO PRIMARIO (raro).
No asociado a ningn proceso inflamatorio intravascular demostrable.
B. ANEURISMA MICTICO SECUNDARIO:
= Aneurisma asociado a infeccin no sifiltica
Factores Predisponentes:
(1) Drogadiccin IV, (2) endocarditis bacteriana (12%), (3) inmunodepresin (tumor
maligno, alcoholismo, esteroides, quimioterapia, enfermedad autoinmune, diabetes),
(4) aterosclerosis, (5) traumatismo torcico causado por accidente / ciruga valvular
artica / bypass arterial coronario / cateterizacin arterial..
Mecanismo:
(a) Septicemia con formacin de absceso a travs de los vasa vasorum.
(b) Septicemia con formacin de absceso a travs de la luz vascular.
(c) Extensin directa de una infeccin contigua.
(d) Laceracin preexistente de la ntima (traumatismo, aterosclerosis, coartacin).
Organismo: S. Aureus (53%), salmonella (33 - 50%), estrepcococos no hemolticos,
neumocos, gonococos, micobacterias (extensin contigua desde la columna / ganglios
linfticos.
Histo: Prdida de la ntima + destruccin de las lminas elsticas internas; grado
variable de destruccin de la muscular de la media + adventicia.
Frecuentemente insidioso-
Zona: Aorta ascendente > arterias viscerales abdominales > arterias intracraneales
>vasos de las extremidades superior / inferior.
Aneurisma verdadero (la mayora).
Estructura sacular originada excntricamente desde la pared artica, rpido aumento
de tamao.
5
Anillo interrumpido de calcificacin de la pared artica.
Coleccin periartica de gas.
Osteomielitis vertebral adyacente.
Adenopatas reactivas adyacentes.
Cx:
(1) Rotura + hemorragia que pone en peligro la vida (75%).
(2) Sepsis incontrolada si no se trata
Pronstico: Mortalidad global del 67%.
Aneurisma Sifiltico.
Espectro:
1. Aortitis sifiltica no complicada.
2. Aneurisma artico sifiltico (mayoritariamente sacular).
3. Vasculitis artica sifiltica (regurgitacin artica).
Incidencia: 12% de los pacientes con sfilis no tratada.
Comienzo: 10 - 30 aos despus de la infeccin inicial por espiroquetas.
Histo: Inflamacin crnica de la adventicia artica + media que comienza en los vasa
vasorum + da lugar a obstruccin de los vasa vasorum seguida alteracin nutricional de la
media + prdida de fibras elsticas + fibras musculares lisas.
Test de laboratorio para enfermedades venreas (VDRL) positivo.
Microaglutinacin para Treponema plido (MHA-TO) positiva.
Localizacin: Aorta ascendente (36%), cayado artico (34%), aorta descendente proximal
(25%), aorta descendente distal (5%), sinusoides articos (< 1%).
Agrandamiento asimtrico de los sinusoides articos (DDx con la degeneracin de la
me-dia con agrandamiento simtrico).
Aneurisma sacular (75%) / fusiforme (25%).
Calcificacin distrfica, trazada a lpiz, de la pared artica (hasta en el 40%), mas
severa en la aorta ascendente, frecuentemente enmascarada por la gruesa calcificacin
grosera de la aterosclerosis secundaria.
Pronstico: Muerte en el 2%, rotura en hasta el 40%, si no se trata, muerte a los pocos
meses del comienzo de los sntomas.
Aneurisma Artico Torcico.
La causa ms frecuente de masa mediastnica vascular
Tamao normal de la aorta torcica: (< 4 - 5 cm de anchura):
- Raz artica: 3,6 cm.
- Aorta ascendente 1 cm proximal al cayado (3,5 cm).
- Aorta descendente proximal: 2,6 cm.
- Aorta descendente media: 2,5 cm.
- Aorta descendente distal: 2,4 cm.
Asociado a: Hipertensin, coronariopata, aneurisma abdominal.
Edad media: 65 aos; H:M = 3:1.
Dolor retroesternal / espalda / hombro (26%).
Sndrome de la VCS (compresin venosa).
Disfagia (compresin esofgica).
Estridor, disnea (compresin traqueobronquial).
Ronquera (compresin del nervio recurrente larngeo).
Aorta ancha y tortuosa.
Calcificaciones curvilneas perifricas (75%).
Trombosis mural circunferencial / semilunar.
Angio: Puede mostrar un calibre normal secundario a trombosis mural.
Cx:
(1) Rotura en el mediastino, pericardio, espacios pleurales, espacio extrapeural.
6
Lquido de elevada atenuacin.
(2) Fstula aortobroncopulmonar:
Consolidacin del pulmn adyacente al aneurisma.
La mayora de los aneurismas se rompen cuando > 10 cm de tamao
Pronstico: Supervivencia al ao (57%), a los 3 aos (26%), a los 5 aos (19%); (el 60%
mueren por rotura del aneurisma, el 40% por otras causas).
Mortalidad quirrgica: 10%.
ANEURISMA DE LA ARTERIA ESPLNICA.
El mas frecuente de los aneurismas de las arterias viscerales.
Etiologa: Degeneracin de la media con aterosclerosis superpuesta, congnito, mictico,
pancreatitis, traumatismo, hipertensin portal.
Predisposicin: Mujeres con embarazos.
Puede asociarse a: Patologa fibromuscular (20%).
H:M = 1:2.
Habitualmente asintomtico.
Dolor, hemorragia GI.
Localizacin: Intra / extraesplnico.
Calcificacin de la pared del aneurisma.
Cx: Rotura del aneurisma (6 - 9%; mayor durante el embarazo) con una mortalidad de hasta
el 76%.
DDx: Aneurisma de la arteria renal, arteria esplnica tortuosa.
ANEURISMA DEL DUCTUS ARTERIOSUS.
= Aneurisma fusiforme del ductus arteriosus, habitualmente permeable hacia la aorta +
completa / incompletamente ocluido hacia la arteria pulmonar.
Incidencia: < 100 casos
Clasificacin:
(a) De acuerdo con la edad: Bebs, infantil, tipo adulto.
(b) De acuerdo con la causa: Congnito, infeccioso, traumtico.
Patognesis: Retraso en el cierre?degeneracin mixoide de la pared del ductus?
anormalidad de las fibras elsticas?.
Edad: La mayora < 2 meses de edad.
Disnea, taquipnea, ronquera.
Deslazamiento anteromedial de la arteria pulmonar.
Desplazamiento lateral del cayado artico distal.
RxT:
Masa mediastnica superior izquierda en la ventana aortopulmonar.
Desplazamiento traqueal hacia la derecha + anterior / posteriormente.
Consolidacin del pulmn adyacente (compresin, fibrosis, hemorragia).
TC:
Masa que se refuerza en localizacin clsica.
ECO:
Masa qustica con flujo pulstil.
Cx: Rotura, diseccin, infeccin, patologa tromboemblica, compresin del nervio frnico.
Pronstico: Habitualmente fatal (sin ciruga inmediata).
ANEURISMA DEL SENO DE VALSALVA.
= Dficit entre la media artica + fibrosis del anillo de la vlvula artica que da lugar a
distensin + eventual formacin de un aneurisma.
Edad: Desde la pubertad a los 30 aos de edad.
7
Zona: Seno derecho / seno no coronario (> 90%).
El seno derecho habitualmente se rompe en el VD, ocasionalmente en la AD.
El seno no coronario se rompe habitualmente en la AD.
Dolor retroesternal sbito, disnea, soplo continuo.
Shunt vascular.
Cardiomegalia.
Aorta ascendente prominente.
ANEURISMA VENTRICULAR.
A. ANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO CONGNITO, raro, joven adulto negro.
(a) Tipo submitral:
Protusin del borde cardiaco izquierdo medio / superior.
(b) Tipo subartico:
Pequeo + no visualizado.
Corazn muy agrandado (por insuficiencia artica).
B. ANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO ADQUIRIDO = Complicacin de infarto de
miocardio, enfermedad de Chagas.
Puede ser asintomtico + bien tolerado durante aos.
Ocasionalmente se asocia a fracaso cardiaco persistente, arritmia, embolizacin
perifrica.
Aneurisma Verdadero.
= Protusin circunscrita, no contrctil, de la cavidad ventricular, de amplia boca +
disquinesia localizada.
Causa: Secuela de infarto de miocardio trasmural.
Localizacin:
(a) Anterior izquierdo + anteroapical. Fcilmente detectable (proyecciones OAI + OPI).
(b) Inferior + inferoposterior. Menos fcilmente detectable (proyecciones OAI exagerada,
OPI).
Frecuencia de deteccin: 50% por fluoroscopia; 96% por ventriculografa con
radionucleidos; frecuentemente no visible en RxT.
Protusin localizada del contorno cardiaco = Aspecto "rectificado" del borde de la
porcin media del borde cardiaco izquierdo.
Expansin paradjica localizada durante la sstole (CARACTERSTICA).
Borde clcico en la pared fibrtica (crnica), raro.
Segmento acintico / severamente hipocintico.
La ventriculografa en OAI, OAD es diagnstica.
Amplia comunicacin con la cmara cardiaca (ausencia de cuello).
Cx: Trombosis mural con embolizacin.
Pronstico: Rara vez se rompe.
Pseudoaneurisma.
= ANEURISMA FALSO = Rotura ventricular izquierda contenida por las capas fusionadas
del pericardio visceral + parietal / tejidos extracardiacos.
(a) Rotura cardiaca con hematoma localizado contenido por el pericardio adherido;
tpicamente en presencia de pericarditis.
(b) Rotura subaguda con sangrado episdico / gradual.
Etiologa: Traumatismo, infarto de miocardio.
Localizacin: Tpicamente en la pared posterolateral / diafragmtica del VI.
Doble densidad retrocardiaca izquierda.
Dimetro de la boca menor que el dimetro mayor del aneurisma globular.
Relleno tardo.
Cx: Elevado riesgo de rotura tarda (infrecuente en los aneurismas verdaderos).
8
ANOMALA DE EBSTEIN.
= Desplazamiento inferior de las valvas posterior + septal de la vlvula tricspide displsica,
con divisin del ventrculo en:
(a) Una gran porcin superior atrializada.
(b) Una pequea cmara inferior funcional.
Etiologa. Ingesta materna crnica de litio (10%).
Hemodinmica: La insuficiencia valvular tricuspdea da lugar a regurgitacin tricuspdea
(volumen "ping-pong"): puede ir seguida de FCC in tero / en el neonato (50%);
supervivencia has-ta la edad adulta si la vlvula funciona normalmente.
Se asocia a: DAP, DSA (shunt D-I).
Cianosis en el periodo neonatal (shunt D-I); puede mejorar / desaparecer postnatalmente
al disminuir la presin arterial pulmonar.
Soplo sistlico (insuficiencia tricuspdea).
Sndrome de Wolf-Parkinson-White (10%) = Taquicardia supraventricular paroxstica /
bloqueo de rama derecha (responsable de la muerte sbita).
Cardiomegalia en forma de "caja", "de embudo" (agrandamiento de AD + VD).
Agrandamiento extremo de la AD (secundario a la insuficiencia tricuspdea).
Dilatacin de la VCI + azigos (secundaria a la regurgitacin tricuspdea).
Aorta + tronco pulmonar hipoplsicos (la NICA CC ciantica que tiene esta
caracterstica).
AI normal.
Puede aparecer calcificacin de la vlvula tricspide.
ECO:
Gran estructura tricuspdea en forma de "vela" con corazn derecho dilatado.
Regurgitacin tricuspdea identificada mediante ecografa Doppler.
Pronstico: Mortalidad infantil: 50%; mortalidad operatoria: 13%.
Rx:
1. Digitlicos + diurticos.
2. Prtesis valvular tricuspdea.
AORTITIS SIFILTICA.
= AORTITIS LUTICA.
Incidencia: en el 10 - 15% de los pacientes no tratados (en 1/3 produce la muerte).
Path: Periaortitis (a travs de los linfticos), mesoaortitis (a travs de los vasa vasorum) =
Lesin primaria de la media que da lugar a lesin secundaria de la ntima, la cual
predispone a la ntima a calcificaciones aterosclerticas prematuras.
Edad: entre 40 y 65 aos.
Zona: Aorta ascendente (23%), cayado artico (24%), aorta descendente (5%), seno de
Valsalva (1%), arteria pulmonar.
Pared artica engrosada (tejido fibroso + inflamatorio).
Dilatacin sacular (75%) / fusiforme (25%) de la aorta ascendente.
Pequeos aneurismas saculares que frecuentemente protuyen desde los aneurismas
fusiformes.
Finas calcificaciones en forma de lpiz en la ntima (15%) de la aorta ascendente,
aparecen tardamente.
Cx:
(1) Estenosis de los ostium coronarios (engrosamiento de la ntima)
(2) Regurgitacin artica (valvulitis sifiltica) rara.
DDx: Calcificacin degenerativa de la aorta ascendente (pacientes ancianos, ausencia de
aneurisma, ausencia de regurgitacin).
9
ARTERIA CORONARIA IZQUIERDA ANMALA.
= La arteria coronaria izquierda se origina en el tronco pulmonar (seno de Valsalva
izquierdo).
Hemodinmica: Con la cada postnatal de la presin arterial pulmonar, disminuye la
perfusin de la ACI (isquemia del lecho coronario izquierdo), circulacin colateral a partir de
la ACD con inversin del flujo en la ACI.
- Circulacin colateral adecuada = Sobrevive.
- Circulacin colateral inadecuada = Infarto de miocardio.
- Gran circulacin colateral = Shunt I - D con sobrecarga de volumen.
Episodios de sudoracin, palidez (sintomatologa anginosa).
ECG: Infarto anterolateral.
Soplo continuo (si las colaterales son grandes).
Dilatacin de VI.
Agrandamiento de la AI.
Vascularizacin pulmonar normal / redistribucin.
Rx:
(1) Ligadura de la ACI en su origen en el tronco pulmonar.
(2) Ligadura de la ACI + injerto de la arteria subclavia izquierda a la ACI.
(3) Creacin de una ventana AP + deflector desde la ventana AP al ostium de la ACI.
DDx: Fibroelastosis endocrdica, cardiomiopata viral (Ausencia de sntomas de shock).
ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE.
= ACABALGAMIENTO PULMONAR = Fracaso en el desarrollo / obliteracin del 6 arco
artico izquierdo, seguido del desarrollo de una rama colateral de la arteria pulmonar
derecha para irrigar el pulmn izquierdo.
rea: La AP izquierda al dirigirse hacia el pulmn
izquierdo, pasa por encima del bronquio principal derecho
+ entre la traquea y esfago.
Edad de presentacin: Neonatos / bebs / nios.
Se asocia a:
(1) "Traquea en servilletero" = Ausencia de la porcin
membranosa (50%).
(2) DAP (mas frecuente), DSA, VCS izquierda
persistente.
Estridor (lo mas frecuente), sibilancias, pausas de
apnea, cianosis.
Infeccin respiratoria.
Problemas de alimentacin.
Desviacin de la traquea hacia la izquierda.
Aspecto en T invertida del bronquio principal derecho =
Trayecto horizontal secundario al origen bajo del
bronquio principal.
Arqueamiento anterior del bronquio principal derecho.
"Traquea en forma de zanahoria" = Estrechamiento del dimetro traqueal en direccin
caudal que da lugar a una estenosis traqueal funcional.
Enfisema obstructivo / atelectasia del LID + LII.
Hilio izquierdo bajo.
Separacin de la traquea + esfago, a nivel del hilio, por una masa de partes blandas.
Indentacin anterior en el esofagograma.
10
ARTERIOSCLEROSIS OBLITERANTE.
AEO = Endurecimiento arterial.
Prevalencia: 2,4 millones de personas en USA; en 1978 el 12% de las autopsias
presentaban como causa de muerte AEO (excluyendo el IM).
Etiologa: Desconocida.
Factores contribuyentes: Edad, diabetes (16 - 44%), hipertensin.
Efecto de la hiperlipidemia:
(a) Lipoprotenas de alta densidad (HDL), tienen un efecto protector: Trasportan el 25%
del colesterol sanguneo.
(b) Lipoprotenas de baja densidad (LDL): Trasportan el 60% del colesterol sanguneo.
Histo: El depsito de lpidos, productos sanguneos, hidratos de carbono comienza con la
disrupcin de la superficie de la ntima; lneas adiposas (hasta en la infancia); placas
adiposas (en la 3 dcada); trombosis, ulceracin, calcificacin, aneurisma.
Edad: 50 - 70 aos; H > M (despus de la menopausia).
Clasificacin clnica:
(1) Claudicacin intermitente = Sntomas isqumicos con el ejercicio: Pantorrilla, muslo,
cadera, nalgas.
(2) Sntomas isqumicos en reposo (indicativos de enfermedad multisegmentaria).
Calambres, dolor quemante, hiriente.
Frialdad de la extremidad.
Parestesias.
Modificaciones trficas: Prdida de vello, uas engrosadas.
Pulsos disminuidos / ausentes.
Localizacin: Arterias medianas + grandes; frecuentemente en las bifurcaciones. Mas
frecuentes en:
- Arteria femoral superficial en el canal adductor (diabticos + no diabticos).
- Segmento aortoiliaco (no diabticos).
- Troncos tibioperoneos (diabticos).
Pronstico: Acelerado por la diabetes (el 34% requieren amputacin), hipertensin,
trastornos de las lipoproteinas, cardiopata (la disminucin del gasto cardiaco da lugar a un
aumento de la viscosidad sangunea por policitemia), adiccin crnica al tabaco (el 11,4%
pueden requerir amputacin), claudicacin intermitente (el 5 - 7% requieren amputacin si no
son diabticos = 1 - 2% / ao), ulcera isqumica / dolor en reposo (el 19,6% requieren
amputacin).
ARTERITIS DE TAKAYASU.
= ENFERMEDAD SIN PULSO = SNDROME AORTITICO = AORTOARTERITIS =
AORTOPATA IDIOPTICA DE LA MEDIA = SNDROME DEL CAYADO ARTICO =
Panarteritis inflamatoria crnica de patognesis desconocida que afecta a segmentos de la
aorta + ramas articas principales + arteria pulmonares.
La nica forma de aortitis que produce estenosis / oclusin de la aorta.
Etiologa: Probablemente inflamacin mediada por clulas.
Incidencia: 2,6 nuevos casos / ao; 2,2% (en autopsia).
Edad: 15 - 41 aos; M:F = 1:8, especialmente en orientales.
Histo:
(a) Fase aguda: Proceso infiltrativo granulomatoso dirigido a las fibras elsticas de la
media de la pared arteria, consistente en clulas gigantes multinucleadas, linfocitos,
histiocitos, clulas plasmticas..
(b) Fase fibrosa (semanas a aos): Fibrosis progresiva de la pared vascular que da lugar
a constriccin por proliferacin de la intima / oclusin trombtica / formacin de aneurisma
(por destruccin extensa de las fibras en la media); finalmente da lugar a fibrosis de la
11
intima + adventicia.
Morfolgicamente es indistinguible de la arteritis temporal.
Fase previa a la prdida de pulso, de pocos meses a aos = Signos sistmicos
inespecficos + sntomas de fiebre, prdida de peso, mialgia, artralgia.
Fase sin pulso = Signos + sntomas de isquemia de los miembros (claudicacin, alteracin
del pulso, soplos) + hipertensin renovascular.
Velocidad de sedimentacin > 20 mm/hora en el 80%.
Localizacin:
Tipo I: Aorta ascendente + arterias braquioceflicas.
Tipo II: Aorta torcica distal al cayado + aorta abdominal + sus ramas principales.
Tipo III: Combinacin de los Tipos I + II.
Tipo IV: Cualquier parte de la aorta con sus ramas + arterias pulmonares.
Habitualmente afectadas: Arteria subclavia izquierda, arteria cartida comn izquierda,
tronco braquiceflico, arteria renal, tronco celaco, arteria mesentrica superior, arteria
pulmonar (> 50%).
Raramente afectadas. Arterias axilar, braquial, vertebral iliaca (habitualmente
bilateralmente).
RxT:
Sombra supracardiaca > 3,0 cm.
Irregularidades en el contorno del margen lateral de la aorta descendente.
Calcificaciones articas (15%), frecuentemente en el cayado + aorta descendente.
Disminucin focal de la vascularizacin pulmonar.
Angio:
Estenosis / oclusin arterial larga + difuso / corta + segmentaria de las ramas principales
de la aorta cerca de sus orgenes.
Lesiones estenticas de la aorta torcica > abdominal.
Frecuentemente reas respetadas.
Abundante colateralizacin.
Aneurismas articos fusiformes + ectasia (10 - 15%)
Cx: Lesin isqumica (secundaria al aumento de la actividad coagulatoria de la sangre?).
ECO:
Engrosamiento circunferencial difuso y homogneo de la pared del vaso en la arteria
cartida comn proximal.
Aumento de la velocidad del flujo + turbulencia.
ACC, ACI, ACE respetadas con ondas damped.
RM:
Lesiones arteriales pulmonares especficas de arteritis de Takayasu: Dilatacin del
tronco pulmonar (19%), trombo nodular (3%), aspecto de las arterias pulmonares en rbol
"podado" (66%)
Cx:
(1) Accidente cerebrovascular.
(2) Fracaso cardiaco debido a regurgitacin artica.
DDx: Ateroclerosis, arteritis temporal (la ACC no est afectada), displasia fibromuscular (en
la ACI no en la ACC), diseccin carotidea idioptica (ACI).
Rx: Esteroides, angioplastia despus de disminuir la inflamacin activa.
ARTERITIS DE TEMPORAL.
= ARTERITIS GRANULOMATOSA TEMPORAL / CRANEAL = POLIMIALGIA REUMTICA
= ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES (mala eleccin ya que la arteritis de Takayasu es
tambin una arteritis de clulas gigantes= Vasculitis granulomatosa sistmica limitada a
personas > 50 aos de edad.
12
Incidencia: 1,7 nuevos casos /ao / milln de personas
Histo:
(a) Fase aguda: Proceso infiltrativo granulomatoso enfocado en las fibras elsticas de la
pared vascular, formado por clulas gigantes multinucleadas, linfocitos, histiocitos, clulas
plasmticas.
(b) Fase fibrtica (semanas a aos): Fibrosis progresiva de la pared del vaso que da lugar
a constriccin por proliferacin de la ntima / oclusin trombtica / formacin de
aneurisma.
Indistinguible morfolgicamente de la arteritis de Takayasu.
Edad pico: 65 - 75 aos; H:M = 35:65.
Fase prodrmica de malestar pseudogriposo de 1 - 3 semanas:
Malestar, febrcula, prdida de peso, mialgia.
Cefalea unilateral (50 - 90%).
Fase crnica:
Claudicacin de las mandbulas (al mascar + hablar).
Arteria temporal dolorosa a la palpacin.
Manifestaciones neurooftalmolgicas: Deterioro visual / diplopa / ceguera.
Polimialgia reumtica (50%) = Intensa mialgia de la cintura escapular + plvica.
Velocidad de sedimentacin de 40 - 140 mm/ hora (CARACTERSTICO).
Localizacin: cualquier arteria del cuerpo; principalmente en ramas de tamao medio del
arco artico (10%), ramas de la ACE, (especialmente la arteria temporal).
Largos segmentos arteriales lisos, con reas respetadas.
Oclusiones afiladas lisas con abundante circulacin colateral..
Ausencia de alteraciones arteriosclerticas.
Dilatacin de la raz artica + insuficiencia valvular artica.
Dx: Biopsia de la arteria temporal palpable.
Pronstico: La enfermedad puede ser autolimitada (1 - 2 aos); mortalidad del 10% en 2 - 3
aos.
ATRESIA PULMONAR.
= AUSENCIA CONGNITA DE ARTERIA PULMONAR = Vlvula pulmonar atrsica con
subdesarrollo distal de la arteria pulmonar.
Puede asociarse a: Pulmn hipogentico.
RxT:
Hemitrax pequeo de radiodensidad normal.
Desviacin mediastnica hacia el lado afecto.
Elevacin del hemidiafragma ipsilateral.
Red reticular de vasos en el lado afecto (debido a la circulacin colateral sistmica
desde las arterias bronquiales).
Muescas costales por prominencia de las arterias intercostales (debido a los grandes
va-sos colaterales subpleurales).
ECO-OB:
Ventrculo derecho pequeo / agrandado / normal.
Agrandamiento auricular progresivo (regurgitacin mitral).
Inversin del flujo en el ductus arteriosus + arteria pulmonar principal (lo ms fiable).
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO INTERVENTRICULAR INTACTO:
Se asocia a DSA (shunt D-I).
Tipo I: Ausencia de VD, ausencia de regurgitacin tricuspdea.
AD moderadamente agrandada (dependiendo del tamao del DSA).
Tipo II: VD normal con regurgitacin tricuspdea:
Agrandamiento masivo de la AD.
13
Cardiomegalia (VI, AD).
Segmento de la arteria pulmonar cncavo / pequeo.
Vascularizacin pulmonar disminuida.
ATRESIA TRICUSPDEA.
La 2 causa mas frecuente de intensa cianosis neonatal (tras la transposicin),
caracterizada por la ausencia de vlvula tricspide, DSA y pequeo DSV (en la mayora de
los pacientes).
Incidencia: 1,5% de todas las CC.
1. ATRESIA TRICUSPDEA SIN TRANSPOSICIN (80%).
(a) Sin EP.
(b) Con EP.
(c) Con atresia pulmonar.
2. ATRESIA PULMONAR CON TRANSPOSICIN:
(a) Sin EP.
(b) Con EP (combinacin ms favorable).
(c) Con atresia pulmonar.
Habitualmente pequeo DSV + EP (75%) flujo sanguneo pulmonar restringido.
Cianosis progresiva desde el nacimiento, aumenta con el lloro = HALLAZGO
SOBRESALIENTE (relacin inversa entre el grado de cianosis + volumen del flujo
sanguneo pulmonar).
Soplo pansistlico (DSV).
ECG: Desviacin izquierda del eje.
RxT (contorno cardiaco tpico):
Contorno izquierdo redondeado = Agrandamiento + hipertrofia del VI.
Contorno derecho redondeado = Agrandamiento de la AD.
Segmento pulmonar plano / cncavo.
Vascularizacin pulmonar normal / disminuida.
Tpico aplanamiento del borde cardiaco derecho en la transposicin (15%).
Pronstico: Pueden sobrevivir bien hasta el comienzo de la edad adulta.
Rx:
(1) Procedimiento de Blalock-Taussig (si el flujo sanguneo pulmonar disminuye durante la
infancia).
(2) Procedimiento de Glenn = Shunt entre la VCI + AP derecha (si no se prevee la
correccin total).
(3) Procedimiento de Fontan = Conducto externo desde la AD al tronco pulmonar + cierre
del DSA (si no ha aparecido patologa pulmonar).
AUSENCIA CONGNITA DE VLVULA PULMONAR.
Regurgitacin masiva entre arteria pulmonar y VD.
Se asocia a: (90%) DSV, tetraloga de Fallot (50%).
Cianosis ( NO en el periodo neonatal inmediato).
Episodios repetidos de distrs respiratorio.
Soplo continuo.
ECG: Hipertrofia ventricular derecha.
Prominencia de las arterias pulmonares principal, derecha e izquierda.
Dilatacin del VD (aumento del volumen de carga).
Obstruccin parcial de los bronquios principales derecho / izquierdo (compresin
vascular).
Aorta en el lado derecho (33%).
14
CARDIOMIOPATA.
Cardiomiopata Congestiva.
= CARDIOMIOPATA DILATADA.
Etiologa:
(a) Miocarditis: Virus, bacterias.
(b) Fibroelastosis endocrdica = Engrosamiento del endocardio + disminucin de la
contractilidad.
(c) Hijos de madres diabticas.
(d) Error metablico congnito: Glucogenosis, mucolipidosis, mucopolisacaridosis.
(e) Coronariopata: Infarto de miocardio, origen anmalo de la arteria coronaria
izquierda, calcinosis coronaria.
(f) Distrofias musculares.
Tendencia al FCC.
Cardiomegalia + mala contractilidad de la pared ventricular.
Agrandamiento cardiaco global.
Agrandamiento de la AI sin agrandamiento de la orejuela izquierda.
ECO:
VI agrandado con hipocinesia global.
SIV y PPVI de igual grosor, con disminucin de la amplitud de movimiento.
Vlvula mitral de perfil bajo / "miniaturizada".
Moderado agrandamiento de la AI (elevacin de la presin telediastlica en el VI).
VD agrandado e hipocintico.
Miocardiopata Hipertrfica.
= CARDIOMIOPATA OBSTRUCTIVA = Caracterizada por hipertrofia no dilatada del VI en
ausencia de patologa cardiaca / sistmica que pudiera causar hipertrofia del VI.
1. HIPERTROFIA CONCNTRICA / SIMTRICA (2- 20%):
(a) Mesoventricular.
(b) Difusa.
(c) Apical.
2. HIPERTROFIA SEPTAL ASIMTRICA (HSA) = ESTENOSIS SUBARTICA
HIPERTRFICA IDIOPTICA (ESHI) = ESTENOSIS SUBARTICA = CARDIOMIOPATA
HIPERTRFICA OBSTRUCTIVA = Septo basal del VI desproporcionadamente
engrosado.
3. HIPERTROFIA APICAL (2- 3%) = Engrosamiento de la pared miocrdica limitado a la
porcin apical del VI.
Habitualmente clnica benigna.
Onda T gigante, invertida.
Ventriculografa izquierda:
Deformidad en forma de pala de la cavidad del VI.
Fisiopatologa:
- La hipertrofia del VI conduce a estenosis subartica, funcin diastlica anormal,
isquemia miocrdica.
- El rpido flujo sanguneo a travs del tracto de salida estrechado produce
desplazamiento anterior del la valva anterior de la vlvula mitral hacia el septo durante la
sstole (efecto Venturi)
- Regurgitacin mitral (por el desplazamiento de la valva).
Etiologa: Transmisin autosmica dominante.
Angina de esfuerzo + disnea, fatiga.
Sncope, arritmia, muerte sbita.
Prominencia del borde cardiaco medio izquierdo (hipertrofia septal).
ECO:
15
SIV > 14 mm de grosor; grosor del SIV:PPVI > 1,3:1.
Movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral (MSA), que
produce estrechamiento del TSVI en sstole.
Movimiento sistlico anterior (MSA) de la VM en la ESHI:
Las valvas de la vlvula mitral se mueven abruptamente
hacia el septo con una frecuencia mayor que la del
endocardio de la pared posterior; es el responsable de la obstruccin se la sangre
eyectada desde el VI.
Cierre mesosistlico de la vlvula artica.
Aumento del gradiente en el TSVI con pico sistlico tardo en el Doppler
Miocardiopata Restrictiva.
Etiologa:
(a) Patologa infiltrativa: Amiloide, glucgeno, hemocromatosis.
(b) Pericarditis constructiva.
CARDIOPATA ISQUMICA.
RxT:
Frecuentemente normal.
Arterias coronarias calcificadas.
Hipertensin venosa pulmonar tras infarto agudo (40%).
Aneurisma VI.
ECO:
Regin de dilatacin con alteracin del movimiento de la pared.
(1) Aquinesia = Ausencia de movimiento de la pared.
(2) Hipoquinesia = Movimiento de la pared disminuido.
(3) Disquinesia = Expansin sistlica paradjica.
(4) Asincrona = Secuencia temporal de contraccin alterada.
CIRCULACIN FETAL PERSISTENTE.
= HIPERTENSIN PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIN NACIDO = Retraso en la
transicin de la circulacin pulmonar intra - extrauterina.
Causa: Trastorno primario relacionado con asfixia en el nacimiento, patologa
parenquimatosa pulmonar concomitante (aspiracin de meconio, neumona, hemorragia
pulmonar, enfermedad de la membrana hialina, hipoplasia pulmonar), patologa
cardiovascular concomitante, lesin miocrdica hipxica, sndromes de hiperviscodidad.
Labilidad de la PO
2
.
Corazn estructuralmente normal.
COARTACIN ARTICA.
H:M = 4:1; rara en negros.
A.COARTACIN LOCALIZADA (clasificacin antigua = TIPO
ADULTO / POSTDUCTAL / YUSTADUCTAL) (el tipo mas
frecuente) = Corto y discreto estrechamiento prximo al
ligamento arterioso.
Infrecuentes anomalas cardiacas asociadas.
Localizacin: Habitualmente en la porcin yustaductal del
cayado artico.
Hallazgo incidental tardo.
Ductus habitualmente cerrado.
Lesin en forma de anaquel en cualquier punto a lo largo del cayado artico.
Istmo estrecho por encima de la lesin.
16
Dilatacin artica postestentica distal.
B. HIPOPLASIA TUBULAR (clasificacin anterior = TIPO INFANTIL / PREDUCTAL /
DIFUSO).
= Hipoplasia de un largo segmento del cayado artico despus del origen de la arteria
innominada.
Frecuentes anomalas cardiacas coexistentes.
FCC en el periodo neonatal (50%).
Hemodinmica:
Feto: Ausencia de modificaciones significativas debido a que
solo un 10% del gasto cardiaco fluye a travs del istmo
artico.
Neonato: Determinada por cmo de rpido se cierre el ductus;
la sobrecarga de volumen en el VI sin DSV concomitante
conduce a FCC en la 2 - 3 semana de la vida.
Circulacin colateral a travs de la arteria subclavia y sus ramas:
- Intercostales.
- Arteria vertebral anterior.
- Torcica lateral.
- Mamaria interna.
- Arteria escapular.
- Arteria transversa cervical.
Se asocia a (50%):
1. Vlvula artica bicspide (25 - 50%), que puede dar lugar a estenosis calcificada de la
vl-vula artica (despus de los 25 aos de edad) + endocarditis bacteriana.
2. Malformaciones intracardiacas: DAP (33%), DSV (15%), estenosis artica, insuficiencia
artica, DSA, TGV, defecto ostium primum, truncus arteriosus, DTSVD.
3. Malformaciones no cardiacas (13%): Sndrome de Turner (13 - 15%).
4. Aneurismas cerebrales en baya.
5. Aneurisma mictico distal a la CoA.
Pronstico: Mortalidad del 11% antes de los 6 meses de edad.
CoA SINTOMTICA:
Segunda causa mas frecuente de FCC en el neonato (tras el corazn izquierdo
hipoplsico).
Momento:
(a) Hacia el final del la primera semana en las estenosis "crticas".
(b) Frecuente mas habitualmente en nios mayores.
Cianosis de las extremidades inferiores (en la hipoplasia tubular).
Fracaso ventricular izquierdo (habitualmente hacia el fin de la primera semana de vida).
Cardiomegalia generalizada.
Aumento de la vasculatura pulmonar (shunt I-D a travs de un DAP / DSV).
Hipertensin venosa pulmonar.
CoA ASINTOMTICA:
Cefaleas (por hipertensin).
Claudicacin (por hipoperfusin).
"Signo de 3" = Indentacin del margen lateral del cayado artico en la zona de la
coartacin, con dilatacin postestentica.
"Signo del 3 invertido" en el esofagograma con bario.
Vrtice ventricular izquierdo elevado (secundario a la hipertrofia).
Opacidad lineal ondulada por detrs del esternn (= dilatacin de las arterias mamarias
internas).
Dilatacin de los vasos braquioceflicos + aorta proximal a la estenosis.
17
Muescas costales en las costillas 3 - 8 (75%, inhabitual antes de los 6 aos de edad).
(a) Bilaterales.
(b) Muescas costales en el lado izquierdo: Arteria subclavia derecha anmala.
(c) Muescas costales en el lado derecho: CoA proximal a la arteria subclavia izquierda.
Rx: El momento ideal para la operacin es entre los 3 y 5 aos (lo bastante tarde como para
evitar reestenosis, y lo bastante pronto antes de que aparezca una hipertensin
irreversible). La intervencin despus del 1
er
ao de edad disminuye dramticamente la
mortalidad operatoria; mortalidad perioperatoria: 3 - 11%.
Procedimientos:
1. Reseccin + anastomosis trmino-terminal.
2. Angioplastia con parche.
3. Flap subclavio (procedimiento de Waldhausen), utilizando como flap la arteria subclavia
izquierda.
Cx postquirrgicas:
1. Coartacin residual (32%).
2. Obstruccin subsecuente (rara).
3. Arteritis mesentrica: 2 - 3 das despus de la ciruga, secundaria a la hipertensin
paradjica por aumento de la renina plasmtica.
Dolor abdominal, prdida del control intestinal.
4. Hipertensin crnica persistente.
COMPLEJO DE EISENMENGER.
= DEFECTO DE EISENMENGER =
(1) DSV alto aorta predominante con cresta supraventricular hipoplsica.
(2) Hipertrofia de VD.
Y como consecuencia del aumento del flujo sanguneo pulmonar:
(3) Dilatacin de la arteria pulmonar y sus ramas.
(4) Engrosamiento de la ntima + esclerosis de las pequeas arterias pulmonares +
arteriolas.
La cianosis aparece en la 2 - 3 dcada, al invertirse el shunt.
CONTINUACIN DE LA VCI CON LA AZIGOS.
= Fracaso del desarrollo del segmento heptico / infraheptico de la VCI.
Incidencia: 0,2 - 2% de las CC (truncus arteriosus, estenosis pulmonar).
Se asocia a: Sndrome de polisplenia (lo ms frecuente), sndrome de asplenia (raro),
dextrocardia, trasposicin de las vsceras abdominales, VCI duplicada, vena renal izquierda
retroartica.
Agrandamiento del cayado de la azigos.
Agrandamiento de las venas azigo + hemiazigos paraespinales + retrocrurales.
Ausencia de VCI heptica supraheptica.
COR TRIATRIATUM.
= Rara anomala congnita en la que un septo fibromuscular con una nica apertura
estentica / fenestrada / amplia, separa la vena pulmonar comn embriolgica de la
aurcula izquierda:
(1) La cmara proximal / accesoria se localiza posteriormente recibiendo las venas
pulmonares.
(2) La cmara distal / verdadera se localiza anteriormente conectada a la orejuela izquierda
+ vaca en el VI a travs de la vlvula mitral.
Etiologa: Fracaso de la vena pulmonar comn para incorporarse normalmente a la AI.
Se asocia a: DSA, DAP, drenaje venoso pulmonar anmalo, VCS izquierda, DSV, tetraloga
18
de Fallot, canal atrioventricular.
Disnea, fracaso cardiaco, fracaso del desarrollo.
Clnicamente es similar a la estenosis valvular mitral.
Distensin venosa pulmonar + edema intersticial + dilatacin del tronco pulmonar y arteria
pulmonares (en la obstruccin severa).
Agrandamiento de AD + VD.
Agrandamiento moderado de la AI.
Angio:
Membrana divisora en la fase izquierda de la arteriografa pulmonar.
Pronstico: Habitualmente fatal dentro de los primeros 2 aos de vida; supervivencia a los 2
aos: 50%; supervivencia a los 20 aos: 20% (si no se trata).
Rx Excisin quirrgica de la membrana obstructora.
DEFECTO DE LOS COJINETES ENDOCRDICOS.
= DCE = DEFECTO SEPTAL AURCULOVENTRICULAR = OSTIUM ATRIOVENTRICULAR
COMN PERSISTENTE = CANAL ATRIOVENTRICULAR COMN PERSISTENTE =
Persistencia del canal aurculoventricular primitivo + anomalas de las vlvulas AV.
Se asocia a:
(1) Sndrome de Down: En el 25% de las trisomas 21 hay DCE; en el 45% de los DCE
hay trisoma 21.
(2) Asplenia, polisplenia.
A. DCE INCOMPLETO / PARCIAL =
(1) DSA tipo ostium primum.
(2) Hendidura en la valva mitral anterior / trivalvulacin.
(3) Corta cuerda tendinosa accesoria originada en la valva anterior de la vlvula mitral y
que se inserta directamente en la cresta del septo ventricular deficiente.
La vlvula auriculoventricular izquierda tiene tres valvas, con una amplia hendidura entre
las valvas septal + anterior.
Deformidad en "cuello de ganso" secundaria a la insercin baja de la valva anterior de la
vlvula mitral cerca del septo interventricular mediante la cuerda tendinosa accesoria.
Comunicacin entre AI-AD o VI-AD, ocasionalmente VI-VD.
Vlvula aurculoventricular derecha habitualmente normal.
B. CANAL AURCULOVENTRICULAR TRANSICIONAL / INTERMEDIO (infrecuente) =
(1) DSA tipo ostium primum.
(2) DSV membranoso alto.
(3) Amplias hendiduras en las valvas septales de ambas vlvulas AV.
(4) Puente tisular entre las valvas anteriores + posteriores comunes de ambas vlvulas
AV.
C. DCE COMPLETO = AV COMMUNIS = CANAL AV COMN =
(1) DSA tipo ostium primum, arriba.
(2) DSV posterior, debajo.
(3) Una vlvula AV comn para el VD + VI con 5 - 6 valvas:
(a) Valva anterior comn "puenteada".
(b) Dos valvas laterales.
(c) Valva posterior comn "puenteada"
Tipo 1. Cuerda tendinosa de la valva anterior puenteada insertndose a ambos lados del
septo interventricular.
Tipo 2. Cuerda tendinosa de la valva anterior insertndose medialmente en un msculo
papilar anormal en el VD, pero no insertndose en el septo.
Tipo 3. Valva anterior libremente flotante, con inserciones de las cuerdas en el septo; el
nico tipo que se hace sintomtico en la infancia!.
19
Orificio AV comn.
Defecto septal oval formado por un DSA bajo + un DSV alto.
Septum secundum auricular generalmente respetado (si falta, "aurcula comn").
Frecuentemente asociado a mesocardia / dextrocardia.
Hemodinmica:
Feto: Vlvulas aurculoventriculares frecuentemente incompetentes, dando lugar a
regurgitacin + FCC.
Neonato: El shunt I-D tras la disminucin de la resistencia vascular pulmonar da lugar a
hipertensin pulmonar.
Bloqueo incompleto de rama derecha (distorsin del tejido de conduccin).
Hemibloqueo anterior izquierdo.
RxT:
Aumento de la vasculatura pulmonar (= vascularizacin de shunt).
Redistribucin del flujo sanguneo pulmonar (regurgitacin mitral).
Arteria pulmonar agrandada.
Aorta diminuta (secundaria al shunt I-D).
Agrandamiento cardiaco desproporcionado con la vascularizacin pulmonar (shunt I-D +
insuficiencia mitral).
VD + VI agrandados.
AD agrandada (la sangre del VI es desviada a la AD).
AI de tamao normal (secundario al DSA).
ECO:
Visualizacin del DSA + DSV + valvas + zona de insercin de las cuerdas tendinosas.
Movimiento septal anterior paradjico (secundario al DSA).
La insuficiencia aurculoventricular + shunts se identifican mediante ecografa Doppler.
Angio:
Proyeccin AP:
Deformidad en cuello de ganso del TSVI (en distole).
Hendidura en la valva anterior de la vlvula mitral (en sstole).
Regurgitacin mitral.
Proyeccin hepatoclavicular en OAI a 45 + C-C con 45 = Proyeccin de las 4 cmaras:
Es mejor para demostrar el shunt VI-AD.
Es mejor para demostrar el DSV (tracto de entrada + porcin posterior del septo
interventricular de perfil).
Proyeccin LAT:
Aspecto irregular del segmento superior de la valva anterior de la vlvula mitral sobre
el TSVI.
Pronstico: Supervivencia del 54% a los 6 meses, 35% a los 12 meses, 15% a los 24
meses, 4% a los 5 aos; supervivencia a largo plazo del 91% con reparacin primaria
intracardiaca, mortalidad operatoria 4 - 17%.
DEFECTO PERICRDICO.
= Fracaso del desarrollo del pericardio secundario a una atrofia prematura del conducto
izquierdo de Cuvier (vena cardinal), que no puede nutrir a la membrana pleuropericrdica
izquierda.
Incidencia: 1:13.000; H:M = 3:1.
Edad de deteccin: Recin nacido - 81 aos (media 21 aos).
Localizacin:
(a) Defecto foraminal en el lado izquierdo (35%).
(b) Ausencia completa en el lado izquierdo (35%).
(c) Aplasia pericrdica diafragmtica (17%).
20
(d) Ausencia total bilateral (9%).
(e) Defecto foraminal en el lado derecho (4%).
Se asocia a (30%):
(a) Quiste broncognico (30%).
(b) DSV, DAP, estenosis mitral.
(c) Hernia diafragmtica, secuestro.
Mayoritariamente asintomtico.
ECG: Desviacin derecha del eje bloqueo de rama derecha.
Palpitaciones, taquicardia, disnea, vrtigo, sncope.
Disconfort posicional mientras est acostado sobre el lado izquierdo.
Dolor torcico intermitente e inespecfico (ausencia de almohadillado pericrdico, torsin
de los grandes vasos, tensin en las adherencias pleuropericrdicas, presin sobre las
arterias coronarias por el borde del defecto pericrdico).
Tamao:
Pequeo defecto foraminal = Sin alteraciones.
Gran defecto = Herniacin de las estructuras cardiacas / pulmn.
Ausencia completa = Levoposicin del corazn.
Ausencia de la almohadilla grasa pericrdica izquierda.
Levoposicin cardiaca con ausencia de visualizacin del borde cardiaco derecho.
Prominencia / protusin focal en el rea del TSVI, arteria pulmonar principal, orejuela
izquierda.
Buena delimitacin + elongacin del borde cardiaco izquierdo.
Insinuacin del pulmn entre el corazn + hemidiafragma izquierdo.
Insinuacin del pulmn entre el botn artico + arteria pulmonar.
Aumento de la distancia entre el corazn + esternn, secundario a la ausencia de
ligamento esternopericrdico (proyeccin lateral).
Neumopericardio tras neumotrax.
AUSENCIA de desviacin traqueal.
Rx: El defecto foraminal requiere ciruga debido a:
(a) Herniacin + estrangulamiento de la orejuela izquierda.
(b) Herniacin de AI / VI.
(1) Cierre del defecto mediante un flap pleural.
(2) Reseccin del pericardio.
DEFECTO SEPTAL AURICULAR.
La cardiopata congnita ms frecuente en sujetos > 20 aos de edad.
Incidencia: 8 - 14% de todas las CC; H:M= 1:4.
Edad: Presentacin frecuentemente > 40 aos, secundaria a la evolucin benigna.
(a) Moderadamente sintomtica (60%): Disnea. Fatiga,
palpitaciones.
(b) Severamente sintomtica (30%): Cianosis, fracaso
cardiaco.
Corazn Normal del Recin nacido:
El septo auricular est formado por dos componentes:
(a) Lado derecho: Septum secundum (muscular, fuerte),
con una apertura posterior = Foramen ovale.
(b) Lado izquierdo: Septum primum (fibroso, delgado),
con una apertura anterior = Ostium secundum.
Embriologa:
21
1. Septum Primum = Membrana que crece desde las paredes de la aurcula hacia los
cojinetes endocrdicos.
2. OstiumPrimum = Orificio temporal entre el septum primum + cojinetes endocrdicos,
que se oblitera a la 5 semana.
3. Ostium Secundum = Mltiples pequeas perforaciones coalescentes en el septum
primum.
4. Septum Secundum = Membrana que se desarrolla a la derecha del septum primum +
cubriendo parte del ostium secundum.
5. Foramen ovale = Orificio limitado por el septum secundum + septum primum.
6. Flap del foramen ovale = Borde inferior del septum primum (foramen ovale permeable
en el 6%, se demuestra que es permeable en el 25%; no
se considera como DSA).
1. DSA OSTIUM SECUNDUM (60 - 70%).
= Proceso reabsortivo exagerado del septum primum que
da lugar a ausencia / fenestracin del flap del foramen ovale.
Localizacin En el cuerpo de la cmara auricular, en la
fosa oval.
Puede asociarse a: Prolapso de la vlvula mitral, estenosis
de la vlvula pulmonar, atresia tricuspdea, RVPTA, corazn
izquierdo hipoplsico, arco artico interrumpido.
2. DSA OSTIUM PRIMUM (30%).
= Defecto de los cojinetes endocrdicos
aurculoventriculares.
Localizacin: Inferior a la fosa oval, en la porcin de salida
del septo auricular.
Se asocia casi siempre a: Defecto de los cojinetes
endocrdicos, vlvula mitral hendida, bloqueo
fascicular anterior
3. DSA SENO VENOSO (5%).
= Defecto de la porcin superior de admisin del
septo auricular.
Localizacin: Superior a la fosa oval, cerca de la
entrada de la VCS (VCS a horcajadas de DSA).
Se asocia a: RVPPA (90%), sndrome de Holt-Oram,
sndrome de Ellis- van Creveld.
SNDROME DE LUTEMBACHER = DSA + estenosis
mitral.
Hemodinmica:
En el feto no hay alteraciones hemodinmicas, tras el nacimiento, el aumento fisiolgico de
la presin en la AI crea un shunt I-D (el volumen del shunt puede ser 3 - 4 veces el del flujo
sanguneo sistmico), con sobrecarga de volumen en el VD que da lugar a dilatacin del
mismo, fracaso cardiaco derecho, hipertensin pulmonar; las diferencias de presin
diastlica en las aurculas determina la direccin del shunt; la presin pulmonar continua
siendo normal durante dcadas antes de que se produzca el sndrome de Eisenmenger;
hipertensin pulmonar en adultos jvenes (6%).
Infecciones respiratorias repetidas.
Dificultad de alimentacin.
Arritmia.
Tromboembolismo.
Asintomtico; ocasionalmente descubierto en una RxT rutinaria.
Sobrecarga ventricular derecha.
22
Desdoblamiento fijo del 2 tono cardiaco con acentuacin del componente pulmonar.
ECG: Desviacin derecha del eje + cierto grado de bloqueo de rama derecha.
Disnea de esfuerzo tras la aparicin de hipertensin arterial pulmonar (= Sndrome de
Eisenmenger).
Puede haber cianosis (inversin del shunt I-D), tpicamente aparece en la 3 - 4 dcada.
Fracaso cardiaco derecho en pacientes > 40 aos.
RxT:
Normal (si el shunt es < de 2 veces el flujo sanguneo sistmico).
"Danza hiliar" = Aumento de las pulsaciones de las arterias pulmonares centrales (DDx:
otros shunts I-D).
Sobrecirculacin (si el flujo sanguneo pulmonar - sistmico 2:1).
Prdida de visualizacin de la VCS (= rotacin horaria del corazn debido a la hipertrofia
del VD).
Aspecto pequeo de la aorta, con botn artico normal.
En el SNDROME de EISENMENGER, tamao normal de la AI tras la inversin del
shunt (debido a la inmediata descompresin en la AD).
Agrandamiento de tronco + arterias pulmonares.
Agrandamiento de VD.
ECO:
Movimiento paradjico del septo interventricular (debido a la sobrecarga de volumen del
VD).
Visualizacin directa del DSA (= ausencia de ecos en el septo auricular) en proyeccin
subcostal.
Flujo sanguneo diastlico desde el septo interauricular cruzando la AD + vlvula
tricspide hacia el VD, observado mediante Doppler color.
Angio:
La AD se rellena de contraste poco despus de que se opacifique la AI (en la fase
izquierda de la angiografa pulmonar, en proyeccin AP u OAI).
Inyeccin en la vena pulmonar del LII para visualizar el tamao exacto + localizacin del
DSA (OAI con 45 + CC con 45).
Pronstico:
(1) Mortalidad: 0,5% en la 1 dcada, 0,7% en la 2; 2,7% en la 3; 4,5% en la 4; 5,4% en
la 5; 7,5% en la 6; edad media de la muerte, 37 aos.
(2) Cierre espontneo: 22% en nios < 1 ao, 33% entre 1 y 2 aos, 3% en nios > 4
aos.
Cx:
(1) Insuficiencia tricuspdea (secundaria a la dilatacin del anillo AV).
(2) Prolapso de la vlvula mitral.
(3) Fibrilacin auricular (es el 1
er
sntoma que aparece en el 20% de los pacientes > 40
aos.
Rx: (si las modificaciones vasculares continan siendo reversibles = resistencia del sistema
pulmonar - sistmico 0,7); mortalidad quirrgica del 1%.
1. Cierre quirrgico con parche.
2. Espuma de Rashkind + prtesis de acero inoxidable.
DSA BENEFICIOSO.
= El DSA tipo secundum sirve como funcin compensatoria esencial en:
1. Atresia tricuspdea. La sangre del la AD alcanza los vasos pulmonares a travs del DSA
+ DAP; mejora con el procedimiento de Rashkind.
2. RVPTA: Solo se dispone de un shunt de volumen significativo a travs del DSA (DSV /
DAP mucho menos fiables).
3. Corazn izquierdo hipoplsico: La circulacin sistmica se mantiene a travs del VD
23
con la sangre oxigenada desde la AI a la AD a travs del DSA.
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR.
La C mas frecuente (25 - 30%):
(a) Aislada en el 20%.
(b) Asociada a otras anomalas cardiacas en el 5%.
Shunt I-D aciantico + arco artico derecho (2 - 5%) = DSV.
1. DSV MEMBRANOSO = PERIMEMBRANOSO (75 - 80%).
Localizacin: Posterior + inferior a la cresta supraventricular, cerca de la comisura entre
las cspides anterior y posterior (= no coronaria) de la vlvula artica.
Puede asociarse a pequeos aneurismas del septo membranoso que habitualmente dan
lu-gar a una disminucin del tamao del DSV membranoso (su presencia no predice
necesariamente un eventual cierre completo).
2. DSV SUPRACRISTAL = CONAL (5 - 8%).
Cresta supraventricular = Cresta muscular con forma de U invertida, posterior + inferior
a la vlvula pulmonar.
(a) En el lado del VD = DSV inmediatamente detrs de la vlvula pulmonar con la vlvula
formando parte del margen superior del defecto.
(b) En el lado del VI = DSV inmediatamente por debajo de la comisura entre las cspides
D + I de la vlvula artica.
Cx: La cspide derecha de la vlvula artica puede herniarse en el DSV (= insuficiencia
artica).
3. DSV MUSCULAR (5 - 10%).
Puede estar formado por mltiples DSV; limitado completamente por miocardio.
Localizacin:
(a) Porcin de entrada.
(b) Porcin trabecular.
(c) Porcin infundibular / de salida.
4. TIPO CANAL ATRIOVENTRICULAR = TIPO DEFECTO DE LOS COJINETES
ENDOCRDICOS = DSV POSTERIOR (5 - 10%).
Localizacin: Adyacente a las valvas septal + anterior de la vlvula mitral; raro como
defecto aislado.
Hemodinmica: Pequeo shunt bidireccional durante la vida fetal (presiones similares en el
VD + VI); tras el nacimiento se produce una disminucin de la presin arterial pulmonar +
aumento de la presin arterial sistmica, con aparicin de un shunt I-D.
(a) DSV pequeo: Sin / pequea significacin hemodinmica.
(b) DSV grande: La patologa vascular pulmonar + hipertensin puede incrementar la
presin en el VD; conduciendo eventualmente a una inversin del shunt (shunt D-I).
(c) DSV muy grande: La sobrecarga ventricular derecha produce FCC poco despus del
nacimiento.
HISTORIA NATURAL DEL DSV produciendo disminucin del flujo sanguneo pulmonar.
1. Cierre espontneo. En el 40% en los 2 primeros aos de vida; 60% a los 5 aos (65%
con DSV muscular, 25% con DSV membranoso); con DSV grande en el 10%, con DSV
pequeo en el 50%.
2. Sndrome de Eisenmenger = Aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar
mediante hiperplasia de la ntima + media; aparece en el 10% de los grandes DSV a los 2
aos de edad.
3. Obstruccin del TSVD = Hipertrofia ventricular en el 3% = Tetraloga rosa.
4. Prolapso de la cspide derecha de la vlvula artica = Insuficiencia valvular artica.
CLASIFICACIN:
Grupo I: "Enfermedad de Roger" = Shunt pequeo con defecto < 1 cm; presin normal en
24
la arteria pulmonar, resistencia vascular pulmonar normal; cierre espontneo.
Asintomtico.
Soplo cardiaco.
Placa de trax normal.
Grupo II: Shunt moderado con un defecto de 1 - 1,5 cm; presin moderada en la arteria
pulmonar, resistencia vascular pulmonar normal; cierre espontneo en un gran porcentaje.
Infecciones respiratorias, disnea moderada.
Ligera prominencia de los vasos pulmonares (shunt del 45%).
Ligero agrandamiento de la AI.
Grupo III: Gran shunt no restrictivo con un tamao igual al del orificio artico; presin
arterial pulmonar acercndose a niveles sistmicos, residencia vascular pulmonar
ligeramente elevada, flujo sanguneo pulmonar 2 - 4 veces el flujo sistmico.
Episodios de infecciones respiratorias.
Problemas de alimentacin, fracaso del desarrollo.
Segmento pulmonar + vasos prominentes (vascularizacin de shunt).
Agrandamiento de AI + VI.
Aorta norma / pequea.
Grupo IV: Sndrome de Eisenmenger con inversin del shunt a uno D - I; aumento
irreversible de la resistencia vascular pulmonar (cuando la resistencia vascular pulmonar es
> 0,75 de la resistencia vascular sistmica).
Ciantico, pero menos sintomtico, FCC raro.
Disminucin del calibre de los vasos pulmonares.
Disminucin del tamao de AI + VI.
RxT (con aumento de tamao del DSV):
Agrandamiento de la AI.
Agrandamiento del segmento arterial pulmonar.
Hipertrofia del VD.
Aumento del flujo sanguneo pulmonar (> 45% del flujo pulmonar desde la circulacin
sistmica).
Reaccin de Eisenmenger.
ECO:
Ausencia de ecos en la regin del septo interventricular con bordes bien definidos (DDx
prdida artefactuosa con el haz snico paralelo al septo); el septo muscular es difcil de
ver.
Agrandamiento de la AI.
Prolapso de la cspide de la vlvula artica (DSV supracristal).
Deformidad de la cspide artica (DSV membranoso).
Angio:
Proyecciones:
(a) OAI 60 C-C 20 Para el DSV membranoso + muscular anterior.
(b) OAI 45 C-C 45 (hepatoclavicular) para el cojinete endocrdico posterior + DSV
muscular posterior.
(c) OAD para el DSV supracristal + valoracin del TSVD.
Relleno del TSVD / vlvula pulmonar, sin relleno de la cmara del VD (en el DSV
supracristal).
Rx:
(a) DSV grande + fracaso cardiaco a los 3 meses de vida: La intencin es retrasar el
cierre hasta que el nio tenga 18 meses de vida; un flujo sanguneo pulmonar - sistmico
> 2:1, requiere ciruga antes de que se manifieste la hipertensin pulmonar.
1. Digitlicos + diurticos.
2. Compresin de la arteria pulmonar.
25
3. Parche del DSV: Abordaje quirrgico a travs de la AD / a travs del VD en el DSV
supracristal.
(b) Los DSV pequeos sin aumento de la presin arterial pulmonar, se controlan.
DILATACIN IDIOPTICA DE LA ARTERIA PULMONAR.
= ANEURISMA CONGNITO DE LA ARTERIA PULMONAR.
Edad: Adolescencia; H <M.
Soplo sistlico de eyeccin (en la mayora de los casos).
Arteria pulmonar principal dilatada.
Vascularizacin perifrica pulmonar normal.
Pulsaciones normales de las arterias pulmonares.
AUSENCIA de lateralizacin del flujo pulmonar.
Dx por exclusin:
1. Ausencia de shunts, CC, patologa adquirida.
2. Presin normal en el VD.
3. Ausencia de un gradiente de presin significativo a travs de la vlvula pulmonar.
DDx:
(1) Sndrome de Marfan.
(2) Arteritis de Takayasu.
DISECCIN ARTICA.
= Separacin longitudinal espontnea de la ntima + adventicia artica por la sangre
circulante que ha tenido acceso a la media de la pared torcica dividindola en dos.
Incidencia: 3:1.000.
Path:
(a) Desgarro en la ntima debilitada (95 - 97%).
(b) Ausencia de desgarro de la ntima (3 - 5%).
Patognesis: El desgarro de la ntima es consecuencia de la combinacin de los siguientes
factores:
(1) La degeneracin de la media disminuye la cohesividad en la pared artica.
(2) El movimiento artico persistente a consecuencia de los latidos cardiacos da lugar a
ests en la pared artica.
(3) Fuerzas hidrodinmicas acentuadas por la hipertensin.
Incidencia: 3:1.000 (mas frecuente que tosas las roturas combinadas de la aorta torcica +
abdominal); 1: 250 autopsias; 2.000 casos / ao en USA.
Edad pico: 60 aos (rango 13 - 87 aos); H:M = 3:1.
Predisposicin: Necrosis qustica de la media / patologa de la pared artica.
En el 28% comienza en un aneurisma sacular.
No aparece en aneurismas < 5 cm de dimetro
1. Hipertensin (60 - 90%).
2. Sndrome de Marfan (16%).
3. Sndrome de Ehlers-Danlos.
4. Policondritis relapsing.
5. Estenosis valvular artica.
6. Sndrome de Turner
7. Coartacin.
8. Vlvula artica bicspide.
9. Tras colocacin de prtesis valvular.
10. Traumatismo (raro).
11. Embarazo
(AUSENCIA de sfilis).
26
Intenso dolor torcico intratable anterior / posterior (75 - 95%) que se irradia a ala cabeza,
cuello, espalda.
Soplo murmullo (65%) por regurgitacin artica.
Pulsos perifricos asimtricos (59%).
Pulsos femorales ausentes (25%), reaparecen despus de la reentrada.
Alteracin del pulso: En hasta el 50% de las disecciones de tipo A; en el 16% de las
disecciones de tipo B.
Shock hemodinmico (25%).
Dficits neurolgicos (25%): Hemipleja, paraparesia.
Oliguria persistente.
Fracaso cardiaco congestivo (raro).
Arritmias recurrentes / bloqueo de rama derecha.
Signos de taponamiento cardiaco.
TIPOS:
Tipo I de Debacley (29 - 34%) = La diseccin afecta a toda la aorta.
Tipo II de Debacley (12 - 21%) = La diseccin afecta nicamente a la aorta ascendente
Tipo III de Debacley (50%) = La diseccin afecta nicamente a la aorta descendente.
Subtipo IIIA = Hasta el diafragma.
Subtipo IIIB = Por debajo del diafragma.
Tipo A de Stanford (70%) = Afectacin de la aorta ascendente cayado en los primeros 4
cm en el 90%.
Tipo B de Stanford = Solo la aorta descendente.
N.B.: El tipo A afecta a la aorta ascendente y cayado, el tipo B comienza (begins) mas all
(beyond) los vasos braquiceflicos.
Clasificacin clnica:
(1) Diseccin artica aguda: < 2 semanas.
(2) Diseccin artica crnica: > 2 semanas.
Localizacin de la diseccin (siguiendo el patrn helicoidal del flujo):
- En la pared anterior + lateral derecha de la aorta ascendente, inmediatamente distal a la
vlvula artica (65%).
- En la pared posterior + superior del cayado (10%).
- En la pared posterior + lateral izquierda de la aorta descendente superior distal a la
arteria subclavia izquierda (20%).
- Aorta mas distal (5%) terminando habitualmente en la arteria iliaca izquierda (80%),
arteria iliaca derecha (10%) (afectacin de la arteria renal izquierda en el 50%).
RxT: (la mejor base para comparar los estudios seriados):
"Signo de la calcificacin" = Desplazamiento interno de la placa aterosclertica a 4 - 10
mm del contorno artico externo (7%), solo se puede aplicar al contorno de la aorta
descendente secundario a la proyeccin, puede ser errneo en presencia de una masa de
partes blandas periartica / hematoma.
Disparidad de tamao entre la aorta ascendente + descendente.
Contorno irregular ondulado / margen externo artico mal definido.
Ensanchamiento mediastnico (40 - 80%) debido a hemorragia / gran falso canal.
Agrandamiento cardiaco (hipertrofia de VI / hemopericardio).
Derrame pleural izquierdo (27%).
Atelectasia del lbulo inferior.
Desplazamiento de la traquea / tubo endotraqueal.
ECO:
(a) Eco trastorcico: Para el tipo A, sensibilidad del 59 - 85% y especificidad del 63 - 96%;
peor en el tipo B.
27
(b) ECO trasesofgico: Sensibilidad de hasta el 99%, especificidad del 97%.
(c) Intravascular unido a aortografa para distinguir la luz verdadera de la falsa.
Flap de la ntima (visible en mas de una proyeccin).
Liquido pericrdico.
Insuficiencia artica.
Falsos positivos: Ecos de reverberacin de la aorta ascendente aneurismtica / placa
ateromatosa calcificada, hematoma periartico calcificado.
Angio (sensibilidad del 86 - 88%, especificidad del 75 - 94%):
La aortografa es la 1 eleccin debido a la limitacin del contraste:
Superior a cualquier otra tcnica en la demostracin de:
- Puntos de entrada + reentrada (50%).
- Afectacin de ramas vasculares + arterias coronarias.
- Insuficiencia artica.
Visualizacin del flap de la ntima / media (57%) = Radiolucencia lineal dentro de la
aorta opacificada.
Doble caon artico (87%) = Opacificacin de un 2 canal.
Posicin anormal del catter, por fuera del trayecto artico previsible.
Compresin de la luz verdadera por el falso canal (72 - 85%).
Regurgitacin valvular artica (30%).
Aumento del grosor de la pared artica > 6 - 10 mm.
Obstruccin de las ramas articas: Arteria renal izquierda (25 - 30%).
Proyecciones pseudoulcerosas causadas por las ramas truncadas
Flujo sanguneo mas lento en al luz falsa.
Falsos negativos: Trombosis completa del canal falso (10%), flap de la ntima no
tangencial al haz de rayos X.
Falsos positivos: Engrosamiento de la pared artica debido a aneurisma, aortitis,
neoplasia / hemorragia adyacente.
TC (sensibilidad del 87 - 94%, especificidad del 92 - 100%): Dentro de las 4 horas (si el
paciente responde rpidamente al Rx mdico); con un estudio dinmico a un solo nivel, la
deteccin es tan precisa como con la angio.
Cogulo semilunar de alta atenuacin dentro de la falsa luz.
Calcificacin de la ntima desplazada internamente (DDx: calcificacin de un trombo en
la superficie luminal o dentro).
Flap de la ntima separando los dos canales articos (en pacientes anmicos puede
verse sin contraste).
Falsos negativos: Opacificacin inadecuada con el contraste. luz trombosada confundida
con un aneurisma artico con trombo mural.
Falsos positivos: Artefactos lineales secundarios a movimiento cardiaco / artico,
opacificacin del seno de Valsalva normal, recesos pericrdicos normales confundidos
con trombos.
RM (sensibilidad del 95 - 100%, especificidad 90 - 100%).
Flap de la ntima de intensidad media delimitado poe el vaco de seal de la sangre
fluyendo rpidamente.
El flap de la ntima es mas difcil de detectar si el flujo es lento / hay trombos.
"Telaraas" (= bandas de laminillas elsticas de la media que se extienden desde la
unin del septo disecante a la pared externa de la falsa luz) marcando la falsa luz.
Cx:
(1) Diseccin retrgrada:
(a) Malfuncin valvular artica.
(b) Oclusin arterial coronaria (8%).
(c) Rotura en el pericardio / cavidad pleural: Mortalidad del 70%.
28
(d) Rotura en el VD, AI, vena cava, arteria pulmonar produciendo un gran shunt I-D-
(2) Oclusin / obstruccin transitoria de las ramas articas principales.
(3) Rotura artica.
(4) La aparicin de un aneurisma sacular requiere ciruga (15%).
Los rganos pueden recibir su aporte sanguneo a travs de la luz verdadera, de la
falsa o de ambas.
Rx:
(1) Reduccin de la presin picosistlica hasta 120 - 70 mm de Hg (solo adecuado en el
Tipo III = B, que rara vez progresa proximalmente): Muerte por rotura del aneurisma
artico en el 46% de los pacientes hipertensos y en el 17% de los no hipertensos
(2) Refuerzo quirrgico inmediato de la pared artica (Tipo I, II = A), previniendo la rotura
+ insuficiencia valvular artica progresiva.
Pronstico sin Rx: Muerte inmediata (3%), en 24 horas (20 - 30%), en la primera semana
(50 - 62%), en las tres semanas (60%), en 1 mes (75%), en 3 meses (80%), en un ao (80
- 95%).
Pronstico con Rx: Mortalidad del 5 - 10% tras ciruga; supervivencia del 40% a los 10 aos
de abandonar el hospital.
DDx: lcera penetrante de la aorta torcica (= lesin aterosclertica de la aorta
descendente media con ulceracin que se extiende a travs de la ntima en la media
artica).
DOBLE TRACTO DE SALIDA DEL VENTRCULO DERECHO.
= DTSVD = CORAZN DE TAUSSIG-BING = La mayora de la aorta + arteria pulmonar se
originan en el VD secundariamente a un maldesarrollo del troncocono.
Tipo 1 = Aorta posterior a la arteria pulmonar + trayecto espiral (lo mas frecuente).
Tipo 2 = Corazn de Taussig-Bing = Aorta posterior a la arteria pulmonar + trayecto
paralelo.
Tipo 3 = Aorta anterior a la arteria pulmonar + trayecto paralelo.
Hemodinmica:
Feto: Ausencia de FCC in tero (en ausencia de otras anomalas obstructivas).
Neonato: La sobrecarga de trabajo ventricular conduce al FCC.
Se asocia a: DSV (100%), estenosis pulmonar (50%), DAP.
Aorta a caballo sobre el septo ventricular con conexin predominante con el VD.
Aorta posterior / paralela / anterior a la arteria pulmonar.
Agrandamiento del VI (sobrecarga de volumen).
DUCTUS ARTERIOSUS PERMEABLE.
= DAP = Persistencia del 6 arco artico izquierdo.
Incidencia: 9% de todas las CC: H:M = 1:2.
Se asocia a: Prematuridad, asfixia en el parto, nacimiento a elevada altitud, sndrome
rubeolico, coartacin, DSV, trisoma 18 + 21.
Fisiologa normal en el beb maduro: El aumento de la presin de oxgeno arterial conduce
a la constriccin + cierre del ductus.
Cierre funcional debido a la contraccin muscular, a las 10 - 15 horas.
Cierre anatmico debido a fibrosis subintimaria + trombosis: En el 35% a las 2
semanas; en el 90% a los 2 meses; en el 99% al ao.
Mayoritariamente asintomtico.
Fracaso cardiaco congestivo (raro) habitualmente a los 3 meses de edad (en los grandes
shunts I-D).
Soplo continuo.
Pulsos perifricos saltones (la presin intraartica cae a travs del DAP).
29
RxT (simula un DSV):
Agrandamiento de la AI.
Agrandamiento del segmento de la arteria pulmonar.
Aumento de la vasculatura pulmonar (menos flujo dirigido hacia el LSI).
Agrandamiento de VD + VI.
Agrandamiento de la aorta ascendente + cayado (el timo puede enmascararlo).
Infundbulo ductal prominente (divertculo) = Prominencia entre al botn artico +
segmento de la arteria pulmonar.
Ventana aortopulmonar borrada.
"Rail de tranva" = Ductus arteriosus calcificado.
ECO:
Razn AI:Ao = > 1,2:1 (seala in shunt I-D significativo).
Angio:
Trayecto del catter desde la AD al VD, arteria pulmonar principal, DAP, aorta
descendente.
Comunicacin entre la aorta (distal a la arteria subclavia izquierda) y la arteria pulmonar
izquierda en el aortograma AP / LAT / OAI.
DAP EN EL NIO PREMATURO:
El nio prematuro no est sometido a hipertrofia muscular medial de las pequeas ramas
arteriales pulmonares (que se produce en los nios normales despus de una hipoxia
progresiva en el 3
er
trimestre).
FCC.
Causa:
(a) La presin arterial pulmonar continua siendo baja, sin la oposicin de ningn shunt
I-D (DAP / DSV).
(b) El ductus permanece abierto secundariamente a la hipoxia en el SDR.
Recurrencia de la ocupacin del espacio areo alveolar tras la resolucin del SDR.
El patrn granular de la enfermedad de la membrana hialina se hace ms opaco.
Agrandamiento cardiaco (enmascarado por la ventilacin con presin positiva).
Rx:
(a) Tratamiento mdico:
1. Aporte de oxgeno, diurticos, digitlicos.
2. Evitar la sobrecarga de lquidos (para no aumentar el volumen del shunt).
3. Antiprostaglandinas = La indometacina se opone a las prostaglandinas que son
potentes dilatadores ductales.
(b) Ligadura quirrgica.
DAP BENEFICIOSO = Efecto compensatorio del DAP en:
1. Tetraloga de Fallot. La cianosis aparece durante el cierre del ductus inmediatamente
despus del nacimiento.
2. Hipertensin pulmonar de Eisenmenger. El DAP acta como vlvula de escape
derivando sangre a la aorta descendente.
3. Arco artico interrumpido. Irrigacin de las extremidades inferiores a travs del DAP.
DAP NO BENEFICIOSO. En los shunts I-D (DSV, ventana aortopulmonar), el DAP
incrementa el volumen del shunt.
ENDOCARDITIS BACTERIANA.
Predisposicin:
1. Enfermedad valvular reumtica.
2. Prolapso de la vlvula mitral con insuficiencia mitral.
3. Estenosis artica, estenosis mitral, insuficiencia artica, insuficiencia mitral.
4. La mayora de las CC (DSV, TOF) excepto DSA tipo ostium secundum.
30
5. Endocarditis previa.
6. Drogadictos: La endocarditis de la vlvula tricspide produce embolismos pulmonares
spticos mltiples.
7. Vlvula artica bicspide: Responsable del 50% de las endocarditis bacterianas de la
vlvula artica.
8. Prtesis valvulares. 4% de endocarditis bacterianas.
Movimiento valvular exagerado (= desintegracin de
la lnea de sutura + insuficiencia).
Vegetaciones Valvulares.
ECO:
Habitualmente discretas ecodensidades de bordes
bien definidos, puede mostrar un engrosamiento de las
cspides (vegetaciones) borroso / velloso no uniforme
en sstole + distole.
Pueden aparecer como ecos vellosos que se
prolapsan al cerrarse la vlvula.
ENFERMEDAD DE BUERGER.
= TROMBOANGEITIS OBLITERANTE = Vasculitis obliterante segmentaria recurrente e
idioptica de las arterias + venas (panangitis) perifricas de tamao mediano y pequeo.
Incidencia: < 1% de todas las patologas vasculares crnicas, ms frecuente en Israel,
oriente, India.
Etiologa: Desconocida.
Histo:
(a) Fase aguda: Mltiples microabscesos dentro de los trombos frescos / organizados;
todas las capas de la pared del vaso estn inflamadas, pero intactas; la lmina elstica
interna puede estar daada; clulas gigantes multinucleadas dentro de los microabscesos
(PATOGNOMNICO).
(b) Fase subaguda: Organizacin del trombo con escasa inflamacin residual.
(c) Fase crnica: Luz ocupada por el trombo organizado y recanalizado, fibrosis de la
adventicia que fija la arteria, vena y nervio.
Asociada a: Fumar cigarrillos (95%).
Claudicacin en el empeine lceras distales (los sntomas desaparecen al dejar de
fumar + reaparecen al volver a fumar).
Fenmeno de Raynaud (33%).
Localizacin: Piernas (80%), brazos (10 - 20%).
Zona: Comienza en los vasos palmares + plantares con progresin proximal.
Tromboflebitis migratoria superficial + profunda (33%).
Oclusiones arteriales, estrechamientos afilados de las arterias.
Colaterales abundantes en forma de sacacorchos.
Colaterales directas siguiendo el trayecto de la arteria original (signo de Martorell) en el
80%.
Lesiones salteadas = Mltiples segmentos afectados con partes de la pared arterial que
siguen sin afectarse.
Ausencia de arterioesclerosis generalizada / calcificaciones arteriales (90%).
ENFERMEDAD POR ESTASIS VENOSO CRNICO.
= INSUFICIENCIA VENOSA CRNICA = Insuficiencia / incompetencia de las vlvulas
venosas en el sistema profundo de la extremidad inferior.
Causa:
(a) Incompetencia valvular postflebtica: Destruccin del aparato valvular que da lugar a
31
unas vlvulas cortas y engrosadas, secundarias a la formacin de cicatrices.
(b) Incompetencia valvular primaria: las cspides valvulares poco profundas elongadas y
redundantes impiden un cierre efectivo.
Se asocia a: Vlvulas venosas incompetentes en la pantorrilla (secundarias a la dilatacin
por presin por estasis en el sistema venoso profundo) que dan lugar a varicosidades
venosas superficiales.
Edema, induracin (= extravasacin de liquido por aumento de la presin capilar).
Ulceracin (por traumatismos mnimos + disminucin de la difusin de oxgeno secundaria
a los depsitos de fibrina alrededor de los capilares).
Hiperpigmentacin cutnea (= productos de la desintegracin de los hemates exudados).
Dolor.
Reflujo venoso con la maniobra de Valsalva en la venografa descendente:
(a) 82% solo en el sistema profundo.
(b) 2% solo en la vena safena.
(c) 16% en ambos.
Bilateral en el 75%.
Grados:
1 = Incompetencia mnima = Hasta la parte superior del muslo.
2 = Incompetencia suave = Hasta la parte inferior del muslo.
3 = Incompetencia moderada = Hasta la rodilla.
4 = Incompetencia severa = Hasta las venas de la pantorrilla.
ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA PULMONAR.
= Estrechamiento fibroso de las venas intrapulmonares en presencia de un corazn
izquierdo normal caracterizado por hipertensin arterial pulmonar, edema pulmonar,
presiones en cua normales.
Edad: Nios, adolescentes; H:M = 1:1.
Histo: Estrechamiento fibroso + trombosis en hasta un 95% de las venas pulmonares.
Edema pulmonar.
Derrames pleurales.
Relleno tardo de las venas pulmonares normales + corazn izquierdo.
Pronstico: Malo (no existe un tratamiento efectivo).
ESTENOSIS ARTICA.
El rea de la vlvula artica disminuye a < 0,8 cm
2
= BSA 0,4 cm
2
/m
2
(normal 2,5 - 3,5 cm
2
).
A. Estenosis artica Adquirida:
1. Valvulitis reumtica (casi invariablemente asociada a patologa valvular mitral).
2. Degeneracin clcica senil valvular.
B. Estenosis artica Congnita (mas frecuente) = La ms frecuente CC asociada a RCIU:
1. Estenosis artica subvalvular (30%).
2. Estenosis artica valvular (70%): La causa ms frecuente es la degeneracin de una
vlvula bicspide.
3. Estenosis artica supravalvular.
Patognesis: El aumento del gradiente a travs de la vlvula produce hipertrofia del VI y
disminucin de la complianza; el aumento de la masa muscular puede superar la capacidad
de irrigacin sangunea coronaria (isquemia miocrdica subendocrdica con angina); la
descompensacin del VI conduce a dilatacin del VI + congestin venosa pulmonar.
Asintomtica durante muchos aos.
Angina, sncope, fracaso cardiaco.
Soplo sistlico.
Pulso carotideo parvus y tardus.
32
Disminucin del componente artico del 2 tono cardiaco.
Muerte sbita tras ejercicio en la estenosis severa (20%) (la disminucin del flujo en las
arterias coronarias produce arritmia ventricular + fibrilacin).
Dilatacin postestentica de la aorta ascendente (en el 90% de las EA adquiridas y en el
70% de las congnitas).
VI de tamao normal / agrandado (cmara del VI pequea, con paredes engrosadas).
En adultos > 30 aos:
Calcificacin de la vlvula artica (ms visible en OAD): indica un gradiente > 50 mmHg.
Discreto agrandamiento de la aorta ascendente (SIN correlacin con la severidad de la
estenosis).
Calcificacin del anillo mitral.
Configuracin "ventricular izquierda" = Concavidad a lo lardo del borde lateral izquierdo
medio + aumento de la convexidad a lo largo del borde lateral izquierdo inferior.
En nios / adultos jvenes:
Aorta ascendente prominente.
Configuracin cardiaca ventricular izquierda.
En bebs:
Sndrome de estrs del VI.
ECO:
Mltiples ecos densos de las cspides a lo largo del ciclo cardiaco; si los ecos de las
cspides engrosadas aparecen solo en distole, entonces considerar el DDx de
calcificacin del anillo artico en el anciano, ostium calcificado de la arteria coronaria.
Disminucin de la separacin de las cspides en sstole con orificio de apertura
disminuido (14 - 14 mm = estenosis suave; 8 - 12 mm = estenosis moderada; < 8 mm =
estenosis severa).
Raz artica dilatada.
Aumento del grosor de la pared ventricular (hipertrofia concntrica del VI).
Contraccin hiperdinmica del VI (en situacin compensada).
Vlvula artica engrosada + calcificada con movimiento disminuido redondeamiento
en sstole.
Aumento del gradiente valvular (Doppler).
Disminucin del rea de la vlvula artica mediante la ecuacin de continuidad.
Pronstico: Depende de la sintomatologa (angina, sncope FCC).
Estenosis Artica Subvalvular.
= ESTENOSIS SUBARTICA.
(a) Estenosis subartica anatmica / fija.
Asociada a anomalas cardiacas en el 50% (habitualmente DSV).
Tipo I: Delgada (1 - 2 mm) estenosis diafragmtica membranosa, habitualmente
localizada a 2 cm o menos del anillo valvular.
Tipo II: Gruesa estenosis en forma de cuello.
Tipo III: Estenosis fibromuscular irregular.
Tipo IV: "Estenosis subartica en tnel": Estenosis fija en forma de tnel del TSVI =
Excesivo engrosamiento solo de la parte superior del septo con movimiento mitral
normal.
(b) Estenosis subartica funcional / dinmica:
1. Hipertrofia septal asimtrica (HSA).
2. Estenosis subartica hipertrfica idioptica (ESHI).
3. Cardiomiopata hipertrfica obstructiva (CMHO), puede aparecer en hijos de madres
diabticas.
Engrosamiento irregular del septo ventricular mayor que el de la pared ventricular libre
del VI (95%).
33
Cavidades ventriculares derecha + izquierda normales / pequeas (95%).
Movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral.
Defecto de replecin radiotrasparente subvalvular sistlico.
ECO:
Fluter sistlico grosero de las cspides valvulares.
Apertura de las cspides seguida de un rpido movimiento hacia dentro mesosistlico,
las cspides pueden permanecer en posicin
parcialmente cerrada en la parte final de la sstole (en
aposicin a los bordes del jet de flujo).
Vlvula artica en la estenosis subartica
hipertrfica: Durante la mesosstole, la vlvula artica
se cierra secundariamente a la obstruccin
subvalvular.
Cx. Insuficiencia mitral (secundaria a la posicin anormal del msculo papilar
anterolateral que impide el cierre completo de la vlvula mitral en sstole).
Estenosis Artica Valvular.
= Fusin de las comisuras entre las cspides.
Tipos congnitos:
(a) Bicspide / unicspide (95%): 1 - 2% de la poblacin; H>M; frecuentemente asociada
a coartacin artica.
(b) Tricspide.
(c) Engrosamiento displsico de las cspides articas.
Calcificacin de las cspides (en el 60% de los pacientes > 24 aos).
EN BEBS con estenosis artica crtica:
FCC intratable en los primeros das / semanas de vida con disnea severa.
Puede simular una sepsis neonatal.
Asociada a shunts I-D (DSA; DSV).
Marcada cardiomegalia (engrosamiento de la pared del VI).
Hipertensin venosa pulmonar.
Disminucin de la fraccin de eyeccin.
Abombamiento de las cspides valvulares engrosadas.
Aorta ascendente dilatada.
Rx: Dilatacin quirrgica urgente.
EN NIOS:
Asintomtica hasta fases posteriores de la vida.
Vascularizacin pulmonar normal.
Configuracin de VI con tamao cardiaco normal.
Gran cspide posterior no coronaria, cspides derecha + izquierda pequeas y
fusionadas.
Abombamiento de las cspides valvulares engrosadas.
Jet de contraste excntrico.
Dilatacin postestentica de la aorta ascendente.
ECO:
Aumento de los ecos de las cspides engrosadas y deformadas (mximos durante la
sstole).
Disminucin de la separacin de las cspides.
Estenosis Artica Supravalvular.
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Tipos:
(a) Estrechamiento localizado en reloj de arena inmediatamente por encima de los senos
articos.
(b) Discreta membrana fibrosa por encima del seno de Valsalva.
(c) Hipoplasia tubular difusa de la aorta ascendente + ramificaciones arteriales.
Asociada a: EP perifrica, EA valvular + subvalvular discreta, sndrome de Marfan,
sndrome de Williams.
Dilatacin + tortuosidad de las arterias coronarias (pueden sufrir degeneracin
aterosclertica precoz secundaria a la elevada presin).
ECO:
Estrechamiento del rea artica supravalvular (dimetro normal de la raz: 20 - 37
mm).
Movimiento normal de las cspides.
ESTENOSIS MITRAL.
Causas adquiridas:
Causa principal: Patologa cardiaca reumtica.
Causa rara: Masa que obstruye la entrada al VI (tumor, mixoma, trombo).
H:M = 1:8.
Patognesis: Aumento de la presin auricular izquierda + vascular pulmonar en sstole y
distole; la aparicin de hipertrofia de la media + esclerosis de la ntima en las arteriolas
pulmonares da lugar a hipertensin arterial pulmonar, hipertrofia de VD, regurgitacin
tricuspdea, dilatacin de VD, fracaso cardiaco derecho.
Hx de fiebre reumtica (50%).
Fibrilacin auricular.
Embolizacin sistmica por trombosis en la orejuela izquierda.
Estadios (de acuerdo con el grado de hipertensin venosa pulmonar):
Estadio 1: Prdida del ngulo hiliar, redistribucin.
Estadio 2: Edema intersticial.
Estadio 3: Edema alveolar.
Estadio 4: Depsito de hemosiderina + osificacin.
Calcificacin de la valvas valvulares (la calcificacin del anillo mitral es un hallazgo con la
edad).
Segmento de la arteria pulmonar prominente (hipertensin precapilar).
Aorta pequea (si el gasto cardiaco disminuye)
Agrandamiento de la AI calcificacin de la pared:
"Doble densidad" visible a travs del borde cardiaco superior derecho (proyeccin AP).
Protusin del borde cardiaco posterosuperior por debajo de la carina (proyeccin
lateral).
Esfago desplazado hacia la derecha + posteriormente.
Dilatacin de la orejuela izquierda (ausente cuando hay un trombo retrado).
Hipertrofia de VD.
Dilatacin de VD (insuficiencia tricuspdea / hipertensin pulmonar)
Aumento del ndice cardiotorcico
Disminucin del espacio clero retroesternal.
VCI desplazada posteriormente (placa lateral)
Redistribucin del flujo sanguneo pulmonar hacia los lbulos superiores (presin
postcapilar de 16 - 19 mmHg).
Edema pulmonar intersticial (presin postcapilar de 20 - 25 mmHg)
Edema alveolar (presin postcapilar de 25 - 30 mmHg).
ECO:
35
Engrosamiento de las valvas (fibrosis, calcificacin).
Fusin comisural:
Excursin sistlica restringida de la VaVM.
Aplanamiento de la inclinacin EF (velocidad
diastlica precoz) < 50 mm/seg en el 90%.
Trayecto anterior de la VpVM en el 80% (secundario
al empuje por la VaVM).
Posible abombamiento sistlico.
Movilidad restringida:
Amplitud de apretura DE reducida a < 16 mm (DDx: situaciones de bajo gasto
cardiaco).
Frecuente ausencia de la onda A (fibrilacin auricular).
Patrn de relleno lento del VI.
Dilatacin de la AI (> 5 cm aumenta el riesgo de fibrilacin auricular + trombosis
auricular izquierda).
Aumento del gradiente valvular + presin media en el Doppler.
DDx: Cor triatriatum, mixoma de la AI (hallazgos idnticos).
SNDROME DE LUTEMBACHER = Estenosis reumtica de la vlvula mitral + DSA.
ESTENOSIS PULMONAR.
Estenosis pulmonar sin DSV = 8% de todas las CC.
Mayoritariamente asintomtica.
Cianosis / fracaso cardiaco.
Fuerte soplo sistlico de eyeccin.
Abombamiento sistlico de la vlvula pulmonar (= apertura incompleta).
Vascularizacin pulmonar normal / disminuida / aumentada (dependiendo de la presencia
+ naturaleza de las malformaciones asociadas).
Tronco pulmonar + arteria pulmonar izquierda agrandados (dilatacin postestentica).
Arteria pulmonar izquierda prominente + arteria pulmonar derecha normal.
Hipertrofia de VD con disminucin del tamao de la cmara cardiaca:
Elevacin de la punta cardiaca.
Aumento de la convexidad del borde cardiaco anterior en la proyeccin OAI.
Disminucin del espacio claro retroesternal.
Cor pulmonale.
Moderado agrandamiento de la AI (razn desconocida).
Calcificaciones de la vlvula pulmonar en pacientes mayores (raro).
Pronstico: Si no se trata mueren con una media de 21 aos.
Estenosis Pulmonar Subvalvular.
A. ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR, tpicamente en la tetraloga de Fallot.
B. ESTENOSIS PULMONAR SUBINFUNDIBULAR = Haces musculares anmalos
hipertrofiados que cruzan partes del VD.
Se asocia a: DSV (73 - 85%).
(a) Tipo bajo: Cruza diagonalmente desde el lado septal anterior bajo a la cresta
posteriormente.
(b) Tipo alto: Defecto horizontal a travs de VD por debajo del infundbulo.
Estenosis Pulmonar Valvular.
1. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR CLSICA / TPICA (95%) = Fusin de las
comisuras de las cspides pulmonares
Edad de presentacin: Infancia.
Click pulmonar.
ECG: Hipertrofia de VD.
36
Vlvula engrosada en forma de cpula.
Dilatacin de las arterias pulmonares principal + izquierda.
Jet de contraste.
Rx: Valvuloplastia con baln.
2. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR DISPLSICA (5%) = Cspides engrosadas,
redundantes, distorsionadas, inmviles, secundarias a tejido mixomatoso.
AUSENCIA de click.
AUSENCIA de dilatacin postestentica.
Rx: Reseccin quirrgica del tejido valvular redundante
RxT:
Vascularizacin pulmonar normal.
Corazn de tamao normal.
Angio:
Aumento del patrn trabecular del VD.
Hipertrofia de la cresta supraventricular (proyeccin lateral).
TRILOGA DE FALLOT (presentacin infantil):
(1) Severa estenosis pulmonar valvular.
(2) Hipertrofia de VD.
(3) DSA con shunt D-I (el aumento de la presin en la AD fuerza la apertura del foramen
oval).
Estenosis Pulmonar Supravalvular.
60% de todas las estenosis valvulares pulmonares.
Zona de estrechamiento: Tronco pulmonar, bifurcacin pulmonar, una / ambas arterias
pulmonares principales, arteria pulmonar lobar, arteria pulmonar segmentaria.
Forma del estrechamiento:
(a) Localizado, con dilatacin postestentica.
(b) Larga hipoplasia tubular.
Puede asociarse a:
(1) Estenosis valvular pulmonar, estenosis artica supravalvular, DSV, DAP, estenosis
arterial sistmica.
(2) Estenosis pulmonar perifrica familiar + estenosis artica supravalvular.
(3) Sndrome de Williams-Beuren: EP, EA supravalvular, facies peculiar.
(3) Sndrome de Ehlers-Danlos.
(4) Sndrome Postrubeola: Estenosis pulmonar perifrica, estenosis valvular pulmonar,
DAP, bajo peso al nacimiento, sordera, cataratas, retraso mental.
(5) Tetraloga de Fallot / estenosis valvular pulmonar crtica.
FIBROELASTOSIS ENDOCRDICA.
= Engrosamiento endocrdico difuso del VI + AI por depsito de colgeno + tejido elstico.
Etiologa:
(1) Infeccin viral?.
(2) Fibroelastosis endocrdica secundaria = Isquemia subendocrdica en la obstruccin
crtica del TSVI: Estenosis artica, coartacin, sndrome del corazn izquierdo hipolsico.
FCC de comienzo sbito durante los 6 primeros meses de vida.
Insuficiencia mitral:
(a) Afectacin de las valvas valvulares.
(b) Acortamiento + engrosamiento de las cuerdas tendinosas.
(c) Distorsin + fijacin de los msculos papilares.
VI agrandado = Dilatacin del VI hipertrofiado por la regurgitacin mitral.
Movimiento restringido del VI.
AI agrandada.
37
Congestin venosa pulmonar + edema pulmonar.
Atelectasia del LII (= compresin del bronquio del LII por la AI agrandada).
Pronstico: Mortal casi en el 100% a los 2 aos de vida.
FSTULA ARTERIAL CORONARIA.
= Conexin fistulosa nica / mltiple entre una arteria coronaria (D > I) y otra estructura
cardiaca.
Comunicacin anormal con (> 90% con el corazn derecho): VD > AD > tronco pulmonar >
seno coronario > VCS).
Hemodinmica: Shunt I-D; flujo pulmonar:sistmico = < 1,5:1 (habitualmente).
Pueden tener RxT normal (en shunts pequeos).
Cardiomegalia + vascularidad de shunt (en shunts grandes).
Angio:
Arteria coronaria dilatada y tortuosa con conexin anmala.
FRACASO CARDIACO CONGESTIVO.
Elevacin de la presin microvascular pulmonar; la causa ms frecuente de edema
intersticial + espacio areo pulmonar.
Causa:
(a) Retropresin desde el VI: Hipertensin sistmica de larga evolucin, patologa valvular
artica, patologa coronaria, cardiomiopata, infarto de miocardio.
(b) Obstruccin proximal al VI: Patologa valvular mitral, mixoma en la AI, cor triatriatum.
Histo:
(a) Fase intersticial: Liquido en el tejido conectivo laxo, alrededor de las vas areas
conductivas y vasos + linfticos ingurgitados.
(b) Fase alveolar: Aumento del grosor de la pared alveolar.
(c) Fase del espacio areo alveolar: Alveolos rellenos de liquido + prdida de volumen
alveolar; fibrosis pulmonar hasta la organizacin de la fibrina intraalveolar (si es crnico).
Corazn agrandado.
Congestin vascular.
1. Edema Pulmonar Intersticial (invariablemente precede al alveolar).
AUSENCIA de hallazgos exploratorios anormales.
Hipoxia (desequilibrio ventilacin - perfusin).
Prdida de definicin de las marcas vasculares.
Engrosamiento de los septos interlobulillares (presin venosa pulmonar en cua de 17 -
20 mmHg).
Pared bronquial engrosada y mal definida.
Engrosamiento de las cisuras interlobares (debido al lquido en la capa de tejido
conectivo subpleural).
2. Edema del Espacio Areo (cuando el volumen de la filtracin capilar supera al del
drenaje lnftico).
Disnea severa / ortopnea.
Taquipnea + cianosis.
Tos seca / abundante esputo espumoso.
Hipoxemia (shunt vascular).
Opacidades acinares parcheadas, mal definidas.
Coalescencia de la consolidacin acinar, especialmente en el 1/3 medio pulmonar.
Distribucin de la consolidacin en mariposa / ala de murcilago (= consolidacin del
hilio + cortical pulmonar no afectada).
HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA.
38
= ARTERIOPATA PULMONAR PLEXOGNICA.
Diagnstico por exclusin: Hipertensin arterial pulmonar progresiva clnicamente
inexplicable sin evidencia de patologa tromboemblica + enfermedad venooclusiva
pulmonar.
Histo: Lesiones plexiformes + angiomatoides = Canales tortuosos dentro de la proliferacin
de las clulas endoteliales.
Edad: 3 dcada; H<M.
Disnea de esfuerzo, sncope.
Fcil fatigabilidad.
Hiperventilacin.
Dolor torcico.
Hemoptisis.
INFARTO DE MIOCARDIO.
Incidencia: 1.500.000/ ao en USA que dan lugar a 500.000 muertes (el 50% ocurren en
individuos asintomticos).
Bloqueo aurculoventricular (frecuente en el infarto de la pared inferior ya que la rama del
nodo AV se origina en la ACD); el bloqueo cardiaco completo tiene peor pronstico ya que
indica una gran rea de infarto.
RxT:
Corazn de tamao normal (84 - 95%) en la fase aguda, si previamente era normal.
Cardiomegalia: Elevada incidencia de FCC en el infarto de la pared anterior, infartos
miocrdicos mltiples, patologa coronaria doble y trivascular, aneurisma del VI.
TCCC:
Defecto de perfusin a los 60 - 90 segundos de la inyeccin en bolus.
Refuerzo tardo del tejido infartado, alcanzando el pico a los 10 - 15 minutos (debido a la
acumulacin de yodo en las clulas isqumicas), el tamao del rea reforzada se
corresponde bien con el tamao del infarto.
Cx: (el miocardio es propenso a la rotura durante los das 3 - 14 postinfarto).
1. FRACASO VENTRICULAR IZQUIERDO (60 - 70%).
"Shock cardiognico" = Presin sistlica < 90 mmHg.
Los signos de hipertensin venosa pulmonar son un buen indicador de la mortalidad (>
del 30% si estn presentes, < 10% si estn ausentes).
Agrandamiento cardiaco progresivo.
Borrosidad + mala definicin de las arterias pulmonares.
Aumento de tamao de la arteria pulmonar descendente derecha > 17 mm.
Derrame pleural.
Lneas septales.
Borrosidad perihiliar parenquimatosa perifrica.
Edema pulmonar alveolar.
Mortalidad: 30 - 50% en el fracaso VI moderado; 44% con edema pulmonar; 80 - 100%
con shock cardiognico; (8% con ausencia de fracaso VI)
2. ANEURISMA (Supervivencia del 12 - 15%).
3. ROTURA MIOCRDICA (3,3%)
Ocurre habitualmente en el 3
er
- 5 da post IM.
Agrandamiento cardiaco (salida lenta de la sangre al pericardio)
Pronstico: Es la causa de la muerte en el 13% de todos los infartos, mortalidad casi del
100%.
4. ROTURA DE MSCULO PAPILAR (1%)
Por infarto del msculo papilar posteromedial en el infarto inferior (frecuente) / msculo
papilar anterolateral en el infarto anterolateral (infrecuente).
39
Insuficiencia mitral masiva de comienzo sbito,
Falta de respuesta al tratamiento mdico.
Edema pulmonar, severo e intenso, de comienzo brusco.
Mnimo agrandamiento del VI / corazn de tamao normal.
AUSENCIA de dilatacin de la AI (descompresin inmediata en las venas pulmonares).
Pronstico. Mortalidad del 70% en 24 horas; del 80 - 90% en 2 semanas.
5. ROTURA DEL SEPTO INTERVENTRICULAR (0,5 - 2%)
Se produce habitualmente a los 4 - 21 das, con shunt I-D de comienzo rpido.
Cateterizacin Swan-Ganz: Aumento el contenido de oxgeno en el VD, la presin capilar
en cua puede estar dentro de lmites normales.
Agrandamiento del lado derecho del corazn.
Dilatacin de la vasculatura pulmonar.
AUSENCIA de edema pulmonar (DDx con la rotura de msculo papilar).
Pronstico: Mortalidad del 24% en 24 horas; 87% en 2 meses; > 90% en 1 ao.
6. SNDROME DE DRESSLER (< 4%).
= SNDROME POSTINFARTO DE MIOCARDIO.
Etiologa: Reaccin autoinmune.
Comienzo a las 2 - 3 semanas tras en infarto (rango 1 semana - varios meses).
El intervalo puede ser de hasta 2 aos despus del episodio inicial.
Fiebre
Pericarditis + derrame pericrdico.
Pleuritis + derrame pleural.
Neumonitis.
Infarto Ventricular Derecho.
El ventrculo derecho se afecta en el 33% de los infartos miocrdicos inferiores izquierdos.
Disminucin de la fraccin de eyeccin del VD.
Acumulacin del pirofosfato de Tc-99m.
Pronstico: En el 50%, la fraccin de eyeccin del VD vuelve a la normalidad en 10 das.
Cx:
(1) Shock cardiognico (inhabitual).
(2) Elevacin de la presin en la AD.
(3) Disminucin de la presin arterial pulmonar.
INFECCIN DEL INJERTO ARTICO.
Clasificacin:
1. INFECCIN PERIINJERTO (2 - 6%).
Fiebre, escalofros, leucocitosis.
Tumefaccin / fstula en la ingle.
2. FSTULA AORTOENTRICA (0,6 - 2%).
Hemorragia GI aguda / crnica (puede ser oculta).
Sepsis.
Evolucin postoperatoria normal:
Resolucin completa del hematoma en 2 - 3 meses.
Desaparicin del gas ectpico en 3 - 4 semanas.
TC (sensibilidad del 94%, especificidad del 85%, precisin del 91%):
Tejidos blandos periinjerto.
Gas ectpico /comunicacin fistulosa con el intestino / organismos productores de gas.
Engrosamiento focal de la pared intestinal (indica fstula).
Tejidos blandos > 5 mm entre el injerto + envoltura circundante (mas all de la 7
semana postoperatoria.
Discontinuidad focal de la envoltura aneurismtica calcificada.
40
INSUFICIENCIA ARTICA.
Causa:
A. Patologa valvular intrnseca:
1. Vlvula bicspide congnita.
2. Endocarditis reumtica.
3. Endocarditis bacteriana (perforacin, prolapso de una cspide).
4. Vlvula mixomatosa asociada a necrosis qustica de la media.
5. Prtesis valvular: Rotura mecnica, trombosis, escape paravalvular.
B Patologa Primaria de la aorta ascendente:
(a) Dilatacin del anillo artico:
1. Aortitis sifiltica
2. Espondilitis anquilopoytica (5 - 10%).
3. Enfermedad de Reyter.
4. Artritis reumatoide.
5. Necrosis qustica de la media: Sndrome de Marfan.
(b) Laceracin:
1. Trauma por deceleracin.
2. Hipertensin.
Patognesis: Agrandamiento progresivo de las dimensiones sistlicas + diastlicas del VI
que da lugar a un aumento de longitud de las fibras miocrdicas + aumento de volumen, la
descompensacin tiene lugar si se alcanza el lmite crtico de longitud de las fibras.
"Pulso en martillo de agua" = Pulso dicroto.
Soplo sistlico de eyeccin + soplo diastlico de alta frecuencia.
Soplo de Austin Flint = Soplo mesosistlico o presistlico.
Agrandamiento de VI (ndice cardiotorcico > 0,55) + vascularizacin pulmonar
inicialmente normal (DDx: cardiomiopata congestiva, derrame pericrdico).
Aorta normal (en la patologa vascular intrnseca.
Dilatacin calcificacin de la aorta ascendente (en la patologa de la pared artica).
Aorta descendente tortuosa.
Aumento de las pulsaciones a lo largo de la aorta.
ECO:
Aumento de tamao de la raz artica.
Fluter diastlico de alta frecuencia en la VaVM, SIV
(infrecuente).
Dilatacin del VI + movimiento de gran amplitud de
la pared del VI (sobrecarga de volumen, aumento de
la fraccin de eyeccin).
Cierre precoz de la vlvula mitral (elevada presin
diastlica en el VI).
Vlvula mitral en la insuficiencia artica severa.
La vlvula mitral se cierra casi completamente antes
del inicio de la sstole ventricular. La contraccin auricular tiene escaso efecto sobre la
reapertura de la vlvula. El cierre completo tiene lugar durante la sstole ventricular. En
distole existe un flutter de alta velocidad en la VaVM.
Doppler:
Acercamiento de la velocidad picodiastlica a la telediastlica disminuida > 3 m/seg
2
en
la insuficiencia artica severa.
rea de flujo regurgitado en Doppler color.
La relacin entre la anchura del haz de regurgitacin y la de la raz artica es un buen
indicador de la severidad (Doppler color)
41
INSUFICIENCIA MITRAL.
Causas:
1. Patologa cardiaca reumtica:
(a) Aislada. Visible frecuentemente en chicos.
(b) Infrecuente en adultos (la mayora combinada con estenosis).
2. Endocarditis bacteriana.
3. Infarto de miocardio con afectacin del msculo papilar.
4. Congnita (cuerdas tendinosas cortas / anormalmente insertadas).
5. Sndrome de Marfan.
6. Transposicin corregida con anomala tipo Ebstein.
7. Estenosis subartica hipertrfica idioptica (ESHI).
8. DSA tipo ostium primum persistente con hendidura de la vlvula mitral.
9. Sndrome del prolapso de la vlvula mitral.
10. Funcional / secundaria (por dilatacin del anillo mitral en cualquier proceso con
dilatacin del VI).
Patognesis. Flujo retrgrado desde el VI a la AI durante la sstole del VI; el aumento del
volumen sanguneo con aumento de la presin produce dilatacin de la AI; marcado
aumento del volumen diastlico en el VI con ligero aumento de la presin diastlica.
Hipertensin venosa pulmonar suave (menos que en la estenosis mitral).
Agrandamiento de AI + VI (ndice cardiotorcico > 0,55).
Agrandamiento de la orejuela izquierda (con Hx de patologa cardiaca reumtica previa).
Calcificacin anular mitral (frecuente).
ECO:
Agrandamiento de AI + VI.
Protusin del septo interauricular a la derecha.
El Doppler es diagnstico + permite valorar la severidad.
INTERRUPCIN DE LA ARTERIA PULMONAR.
= El tronco pulmonar continua como una sola gran arteria hasta un pulmn mientras que el
o-tro es irrigado por colaterales articas sistmicas.
Se asocia a CC (especialmente si la interrupcin es en el lado izquierdo):
1. Tetraloga de Fallot.
2. Sndrome de la cimitarra = Sndrome venolobular pulmonar congnito.
3. DAP, DSV.
4. Hipertensin pulmonar.
Irrigacin colateral:
1. Arterias originadas en el cayado + aorta ascendente.
2. Vasos braquiales.
3. Vasos intercostales.
4. Ramas de la arteria subclavia.
Localizacin: Habitualmente opuesta al cayado artico; la arterias pulmonares D + I se
afectan por igual.
RxT:
Pulmn ipsilateral hipoplsico.
Desviacin mediastnica hacia el lado afecto.
El hemidiafragma puede estar elevado.
Trax ipsilateral pequeo e hiperclaro, con estrechamiento de los espacios intercostales.
Sombra hiliar pequea y distorsionada, con forma de "coma".
Asimetra de la vascularizacin pulmonar.
Movimientos respiratorios normales (aireacin normal del pulmn hipoplsico)
42
MN:
Ausencia de perfusin, con ventilacin normal.
Angio:
Ausencia de arteria pulmonar.
Rx: Anastomosis quirrgica entre la arteria pulmonar proximal + distal (para prevenir la
hipertensin pulmonar progresiva con disnea, cianosis, hemoptisis, muerte).
DDx:
(1) Hemitruncus.
(2) Sndrome de Swyer-James (atrapamiento areo ipsilateral, ventilacin + perfusin
reducida).
INTERRUPCIN DEL CAYADO ARTICO.
= Rara anomala congnita que es causa frecuente de muerte en el periodo neonatal.
Triloga:
1. Arco artico interrumpido.
2. DSV.
3. DAP (la sangre pulmonar irriga la parte inferior del cuerpo).
Se asocia a (1/3):
1. Transposicin.
2. Truncus arteriosus.
3. RVPTA.
Presenta FCC.
Localizacin:
Tipo A: Distal a la arteria subclavia izquierda (42%).
Tipo B: Entre la ACC izquierda y la arteria subclavia izquierda (53%).
Tipo C: Entra la arteria innominada y la ACC izquierda (4%).
Dilatacin de la AD + VD.
Dilatacin de la arteria pulmonar.
Aorta ascendente mucho menor que la arteria pulmonar.
El arco formado por la arteria pulmonar + ductus arteriosus tiene el aspecto de un arco
artico bajo.
Ausencia de botn artico.
Traquea en la lnea media.
AUSENCIA de impronta esofgica.
Aumento del espacio claro retroesternal (pequeo tamao de la aorta ascendente).
Aumento de la vascularizacin pulmonar (shunt I-D).
Pronstico: Mortalidad del 76% en el primer mes.
MIXOMA.
El mas frecuente tumor primario intracardiaco benigno en adultos; 40% de todos los
tumores cardiacos.
Edad: 30 - 60 aos.
Puede asociarse a: Lesiones cutneas, fibroma mixoide mamario, adenoma hipofisario,
tumor testicular, enfermedad de Cushing.
Hx corta + rpida progresin.
Fiebre, mialgia, artralgia, prdida de peso.
Leucocitosis, anemia, velocidad de sedimentacin elevada.
Taquiarritmia, soplo (cambia con la posicin)
Sncope.
Disnea, dolor torcico.
Localizacin: AI:AD = 4:1; es excepcional en los ventrculos; insertado en el septo auricular
43
por un pequeo tallo; puede protuir en el ventrculo produciendo una obstruccin parcial de
la vlvula aurculoventricular.
Agrandamiento cardiaco generalizado.
Obstruccin auricular.
Defecto persistente en la aurcula /defecto diastlico en el ventrculo.
A. MIXOMA AURICULAR IZQUIERDO con obstruccin de la vlvula mitral:
Agrandamiento de la AI.
Hipertensin venosa pulmonar.
Ndulos pulmonares osificados.
AUSENCIA de agrandamiento de la orejuela.
Cx. Embolismo sistmico (27%), en el 50% en el SNC (ictus / aneurisma "mictico").
B. MIXOMA AURICULAR DERECHO con obstruccin de la vlvula tricspide:
Agrandamiento de la AD.
Prominencia de la VCS, VCI, vena azigos.
Disminucin de la vascularizacin pulmonar.
Cx: Embolismo pulmonar.
ECO: (el estudio de eleccin es el ECO 2D). Los hallazgos en modo M solo tienen inters
histrico!
Ecos densos que aparecen posteriores a la VaVM inmediatamente despus del inicio de
la distole.
Borramiento de la VpVM.
Pueden seguirse los ecos del tumor hasta la AI.
Disminucin de la inclinacin EF.
Mixoma auricular prolapsado dentro del orificio de la
vlvula mitral: Obsrvese el intervalo entre la apertura de la
VaVM y la de la VpVM y el momento en el que el tumor
alcanza su mxima excursin anterior en el punto E cuando
da lugar a una ligera apertura adicional de la VaVM; la VaVM
permanece abierta durante toda la distole como
consecuencia del la obstruccin del vaciamiento de la AI.
DDx:
(1) Trombo (mas frecuentemente en la AI + VI).
(2) Otros tumores cardiacos: Sarcoma, mesenquimoma maligno, metstasis.
PERICARDITIS CONSTRICTIVA.
= El engrosamiento fibroso del pericardio interfiere el relleno de las cmaras cardiacas
mediante la restriccin del movimiento cardiaco.
Edad: 30 - 50 aos; H:M = 3:1.
Etiologa:
1. Idioptica (lo mas frecuente).
2. Viral (Coxsackie B).
3. Tuberculosis (antiguamente, causa frecuente).
4. Fracaso renal crnico.
5. Artritis reumatoide.
6. Afectacin neoplsica.
7. Radioterapia mediastnica.
Causas de Pericarditis aguda:
Mnemotecnia: "MUSIC":
Infarto de Miocardio (agudo).
Uremia.
Ciruga (Surgery) cardiaca.
44
Infeccin.
Cncer
Disnea.
Distensin abdominal (ascitis + hepatomegalia).
Edema perifrico.
Sonido de roce pericrdico = Fuerte sonido diastlico precoz.
Distensin de las venas del cuello.
Signo de Kussmaul = Ausencia de disminucin de la presin venosa con la inspiracin.
Pronunciados descensos X e Y en la curva de presin venosa.
Calcificaciones pericrdicas lineales / en forma de placa (50%): Predominantemente
sobre el VD, superficie posterior del VI, en el surco aurculoventricular.
Dilatacin de las venas CS, azigos.
Aurcula pequea.
Corazn de tamao normal / pequeo (agrandamiento debido nicamente a patologa
preexistente).
Vascularizacin pulmonar normal / hipertensin venosa pulmonar.
Rectificacin de los bordes cardiacos derecho + izquierdo.
Aumento de la fraccin de eyeccin (VDF pequeo).
TC:
Epicardio = Pericardio visceral, con un grosor > 2 mm.
Dilatacin de VCS + VCI.
Reflujo del contraste en el seno coronario.
Aplanamiento del VD + curvatura del septo interventricular hacia la izquierda.
Derrame pleural + ascitis.
ECO (hallazgos inespecficos):
Engrosamiento del pericardio.
Rpido movimiento de relleno precoz seguido de movimiento de la pared posterior
aplanada durante el periodo de distasis (= periodo entre el llenado rpido precoz y la
contraccin auricular).
Cx: Enteropata pierde protenas (aumento de la presin en VCI + vena porta).
DDx: Taponamiento cardiaco, cardiomiopata restrictiva (por ejemplo amiloidosis).
POLIARTERITIS NODOSA.
= PERIARTERITIS NODOSA = Vasculitis necrotizante sistmica de las arterias musculares
de tamao medio + pequeo + arteriolas, caracterizada por granulomas necrotizantes de
todas las capas de la pared.
Incidencia: Rara (2 casos nuevos / milln / ao); H > M.
Etiologa: Depsito de complejos inmunes?.
Path: La degeneracin mucoide + necrosis fibrinoide comienza en la media; los vasos
principales estn respetados (DDx: angeitis necrotizante, aneurisma mictico).
Histo: Clulas polimorfonucleares que infiltran todas las capas de la pared vascular + tejido
perivascular (fase aguda), infiltrado de clulas mononucleares, necrosis fibrinoide,
proliferacin de la ntima, trombosis, inflamacin perivascular (fase crnica).
Se asocia a: Antgeno de la hepatitis B.
Febrcula, mialgia, artralgias.
Malestar, dolor abdominal, prdida de peso.
Ndulos subcutneos dolorosos.
Velocidad de sedimentacin elevada, trombocitosis, anemia.
Neuropata perifrica.
Hematuria indolora.
Localizacin: Puede estar afectados todos los rganos, rin (85%), corazn (65%), hgado
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(50%), pncreas, intestino, SNC (accidente cerebrovascular, epilepsia).
@ Rin (es el rgano ms frecuentemente afectado):
Mltiples pequeos aneurismas intrarenales (arterias interlobares, arcuatas,
interlobulares).
Los aneurismas pueden desaparecer (trombosis) o aparecer en nuevas localizaciones.
Estrechamiento arterial + trombosis (fase crnica / curacin).
Mltiples pequeos infartos corticales.
Cx: Hemorragia perirrenal / subcapsular (rotura de un aneurisma).
@ Trax (afectado en el 70%):
Cardiomegalia / derrame pericrdico (14%).
Derrame pleural (14%).
Dilatacin venosa pulmonar (21%).
Edema pulmonar masivo (4%).
Densidades lineales / atelectasias en placa (10%).
Infiltrados perifricos en forma de cua / redondeados de distribucin no segmentaria
(14%) (simulan patologa tromboemblica con infarto).
Puede haber cavitacin.
Neumonitis intersticial en los campos pulmonares inferiores.
@ Hgado (66%).
@ Vasos mesentricos (50%):
Dolor abdominal, formacin de lceras, hemorragia GI, infarto intestinal.
@ Msculos esquelticos (39%).
@ Piel (20%).
Angiografa (sensibilidad del 61%, porcentaje de verdaderos positivos del 80%):
Pequeos aneurismas saculares de 1 - 5 mm en las arterias de tamao pequeo +
medio en el 60 - 75% como consecuencia de la necrosis de la lmina elstica interna
(CARACTERSTICO).
Irregularidades luminales + estenosis de las arterias.
Oclusiones arteriales + pequeos infartos tisulares.
Cx: Hipertensin, fracaso renal, hemorragia secundaria a rotura aneurismtica, infeccin del
rgano debido a trombosis vascular, gangrena de los dedos de la mano / pie.
Rx: Esteroides (supervivencia a los 5 aos del 50%).
PROLAPSO DE LA VLVULA MITRAL.
= Vlvula mitral colgante = Elongacin de las valvas + cuerdas tendinosas que da lugar a
un tejido valvular redundante que se prolapsa en la AI durante la sstole.
Incidencia: 2 - 6% de la poblacin general, 5 - 20% de las mujeres jvenes; herencia
autosmica dominante?.
Se asocia a:
(1) Alteraciones esquelticas: Escoliosis, rectificacin de la columna dorsal,
estrechamiento de la dimensin anteroposterior del trax, pectus excavatum.
(a) Sndrome de Barlowe = Sndrome de la espalda recta.
(b) Sndrome de Marfan.
(2) Prolapso de la vlvula tricspide.
(3) DSA de larga evolucin.
Arritmias, palpitaciones, dolor torcico, mareos, sncope.
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Responsable del click mesosistlico + soplo sistlico tardo
(cuando se asocia a regurgitacin mitral).
La AI no est agrandada (a menos que se asocie a una
regurgitacin mitral significativa).
ECO:
Interrupcin de la lnea CD con protusin hacia la aurcula
izquierda.
Abombamiento abrupto posterior mesosistlico de ambas
valvas (patrn clsico).
Abombamiento pansistlico posterior de ambas valvas en
forma de "hamaca".
Mltiples festoneados en las valvas.
Las valvas valvulares pueden aparecer engrosadas
(degeneracin mixomatosa + redundancia valvular).
La cantidad de valvas de la vlvula mitral que pasa posterior al plano del anillo mitral > 2
mm.
PSEUDOCOARTACIN.
= ACODAMIENTO ARTICO = Elongacin de la aorta torcica con redundancia +
acodamiento inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda =Variante de
la coartacin sin gradiente de presin.
Edad: 12 - 64 aos.
Se asocia a: Vlvula artica bicspide, DAP, DSV, estenosis artica / subartica, ventrculo
nico, DSA, anomalas de las ramas del arco artico.
Asintomtica.
Soplo de eyeccin.
AUSENCIA de gradiente de presin a travs del segmento acodado.
Ensanchamiento mediastnico (elongacin de la aorta ascendente + cayado).
Desviacin anteromedial de la aorta.
Arco artico alto con forma de "chimenea" (en nios).
Masa redondeada / oval en el mediastino superior izquierdo por encima del cayado
artico (en adultos).
AUSENCIA de muescas costales / dilatacin de las arterias braquioceflicas /
agrandamiento del VI / dilatacin postestentica.
Angio:
Posicin alta del cayado artico.
"Signo del 3" = Muesca en la aorta descendente en la insercin del ligamento arterioso
corto.
DDx: Coartacin verdadera, aneurisma, masa mediastnica.
RETORNO VENOSO PULMONAR ANMALO.
Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anmalo.
= RVPTA = Conexin anormal entre las venas pulmonares y las sistmicas secundaria al
fa-llo embrionario en la unin de la vena pulmonar comn con la pared posterior de la
aurcula izquierda.
Se asocia a DSA (necesario para la supervivencia).
A. RVPTA SUPRADIAFRAGMTICO:
Tipo I = RVPTA SUPRACARDIACO (52%) = Drenaje en la vena innominada izquierda /
derecha + CVS izquierda persistente / vena azigos; obstruccin < 10%.
Tipo II = RVPTA CARDIACO (30%) = Drenaje en la AD / seno coronario.
Hemodinmica:
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- Shunt funcional I - D desde las venas pulmonares a la aurcula derecha.
- Aumento del flujo sanguneo pulmonar (= sobrecirculacin).
- El DSA devuelve la sangre oxigenada a la circulacin izquierda.
- Presin venosa sistmica normal con aumento de flujo a travs de la VCS
ensanchada.
- Despus del nacimiento, FCC secundario a:
(a) Mezcla de sangre venosa + arterial en la AD.
(b) Sobrecarga de volumen del VD.
Venas del cuello no distendidas (shunt a nivel distal).
Onda R ventricular (= mayor contacto del VD agrandado con el esternn).
Soplo sistlico de eyeccin (shunt de gran volumen).
Configuracin de la silueta cardiaca en "8" / "mueco de nieve" (= dilatacin de VCS +
vena vertical izquierda).
Densidad pretraqueal en la placa lateral (= vena vertical izquierda).
Agrandamiento de AD + VD (= sobrecarga de volumen).
AI normal (= el DSA acta como vlvula de escape).
Aumento del flujo sanguneo pulmonar (= sobrecirculacin).
Ausencia de conexin de las venas pulmonares con la AI.
B. RVPTA INFRACARDIACO (12%) = Tipo III = Drenaje en la vena porta / VCI / venas
suprahepticas con constriccin de la vena pulmonar descendente por el diafragma al
pasar por el hiato esofgico, dando lugar a hipertensin venosa pulmonar + sobrecarga de
presin en el VD; obstruccin > 90%.
Cianosis intensa + distrs respiratorio (shunt D - I a travs del DSA).
Pronstico: Muerte a los pocos das de vida.
Se asocia a: Sndrome de asplenia (80%), polisplenia.
Edema pulmonar con corazn de tamao normal (DDx: enfermedad de la membrana
hialina).
Indentacin anterior baja del esfago relleno de bario.
C. TIPO MIXTO = Tipo IV = Distintas conexiones con el lado derecho del corazn (6%).
Pronstico Global: Porcentaje de mortalidad del 75% dentro del ao si no se trata.
Retorno Venoso Pulmonar Parcialmente Anmalo.
= RVPPA.
Se asocia a:
(1) DSA:
(a) La vena pulmonar del LID entra en la VCS / AD.
Frecuentemente asociada a: DSA tipo seno venoso (90%).
La vena del LID discurre con direccin horizontal.
(b) La vena pulmonar del LII penetra en la vena innominada.
Frecuentemente asociado a DSA tipo ostium secundum.
Densidad vertical a lo largo del borde superior del mediastino.
(2) Pulmn hipogentico. Formando parte del sndrome venolobular pulmonar congnito
= SNDROME DE LA CIMITARRA = parte / todo el pulmn hipogentico est drenado
por una vena anmala.
La vena anmala drena en:
- VCI por debajo del hemidiafragma derecho (33%).
- Porcin supraheptica de la VCI (22%).
- Venas suprahepticas.
- Vena porta (11%).
- Vena azigos.
- Seno coronario.
- Aurcula derecha (22%).
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- Aurcula izquierda = Vena pulmonar "serpenteante".
El drenaje en la porcin supraheptica de la VCI / aurcula derecha puede ser una
pista de la interrupcin de la porcin intraheptica de la VCI.
Puede asociarse a. Arterializacin sistmica del pulmn sin secuestro.
Localizacin: Casi exclusivamente en el lado derecho.
Estructura tubular paralela al borde cardiaco derecho con la configuracin de una
espada turca = "cimitarra" (proyeccin PA).
TCCC:
Opacidad tubular / nodular (= vena anmala) que se opacifica en la fase de las venas
pulmonares.
SNDROME DE ASPLENIA.
= MORFOLOGA DERECHA BILATERAL = SNDROME DE IVEMARK.
Incidencia: 1:1750 a 1:40.000 nacidos vivos; H>M.
Se asocia a:
(a) CC (50%): RVPTA (casi el 100%), defecto de los cojinetes endocrdicos (85%),
ventrculo nico (51%), TGV (58%), estenosis / atresia pulmonar (70%), dextrocardia
(42%), mesocardia, DSA, DSV, ausencia de seno coronario, aurcula comn, orejuelas
auriculares derechas bilaterales, VCS bilateral, vena supraheptica comn.
(b) Anomalas GI: Situs inversus parcial / total, pncreas anular, agenesia de vescula,
hga-do ectpico, varices esofgicas, duplicacin + hipoplasia gstrica, enfermedad de
Hirschsprung, duplicacin intestinal, ano imperforado.
(c) Anomalas GU (15%): Rin en herradura, doble sistema colector, hidroureter, rin
qustico, suprarrenales fusionadas / en herradura, ausencia de suprarrenal izquierda,
vejiga urinaria bilobulada, tero bicorne.
(d) Labio / paladar hendido, escoliosis, arteria umbilical nica, mielomeningocele lumbar.
Cianosis en el periodo neonatal / infancia (si hay una CC ciantica severa).
Cuerpos de Howell-Jolly = Inclusiones en hemates en pacientes con ausencia de bazo.
Ausencia de bazo.
@ Pulmn:
Pulmones trilobulares bilaterales = Cisuras menores bilaterales (ESPECFICO).
Bronquios epiarteriales bilaterales (tomografa) = Arterias pulmonares inferiores a los
bronquios en proyeccin PA + proyectndose anteriores a la trquea en proyeccin LAT.
Disminucin de la vascularizacin pulmonar / hipertensin venosa pulmonar (RVPTA
infradiafragmtico).
VCS bilateral.
Isomerismo auricular derecho.
@ Abdomen:
Hgado localizado centralmente = Simetra heptica.
Estmago en el lado derecho / izquierdo / posicin central.
Aorta abdominal + VCI localizadas al mismo lado de la columna (la aorta habitualmente
posterior) (CASI PATOGNOMNICO).
Pronstico: Mortalidad del 80% al final del primer ao de vida.
SNDROME DE ATRAPAMIENTO DE LA ARTERIA POPLTEA.
La arteria popltea clsicamente se dirige medialmente y despus inferiormente a la
insercin tendinosa de la cabeza medial del gastrocnemio.
Incidencia: 35 casos en la literatura quirrgica americana; bilateral en hasta un 66%.
Causa: Desarrollo y trayecto anmalo de la cabeza medial del msculo gastrocnemio, que
se inserta en el cndilo femoral medial despus del desarrollo de la arteria popltea primitiva
en el embrin de 20 mm, a caballo sobre el aspecto lateral de la arteria popltea.
49
Fisiopatologa: El flujo es normal cuando el msculo est relajado, al contraerse el msculo
aumenta la angulacin arterial (precozmente); hiperplasia progresiva de la ntima (ateroma
= denominacin incorrecta) debido a microtraumatismos en el rea de compresin arterial
repetida; finalmente, oclusin / trombosis dentro de un aneurisma.
Edad: < 35 aos en el 68%; edades pico a los 17 y 47 aos; H:M = 9:1.
Claudicacin intermitente unilateral en la pantorrilla, lentamente progresiva (precozmente)
especialmente durante los periodos de bipedestacin prolongada.
Isquemia aguda de la pierna con oclusin permanente de la arteria popltea (tarda).
Obliteracin del pulso tibial posterior durante la flexin plantar activa contra una
resistencia.
El registro del volumen del pulso tiene unos resultados falso positivos del 40%.
ndice tobillo brazo disminuido durante la contraccin muscular activa.
Disminucin de las ondas Doppler en la arteria tibial posterior durante la contraccin
muscular.
Angio (proyecciones biplanares con la rodilla hiperextendida):
Desviacin medial de la arteria (29%), estenosis popltea (11%), dilatacin
posestentica (8%).
Dx:
Arteriografa con la tpica desviacin medial de la arteria popltea antes + despus de la
contraccin del gastrocnemio.
Oclusin / trombosis de la arteria popltea.
Cx: Aneurisma de la arteria popltea.
DDx: Patologa qustica adventicial de la arteria popltea, embolismo arterial,
arterioesclerosis prematura, aneurisma poplteo con trombosis, traumatismo de la arteria
popltea, trombosis de la arteria popltea, enfermedad de Buerger, estenosis medular (=
claudicacin neurgena).
SNDROME DEL CORAZN IZQUIERDO HIPOPLSICO.
= SNDROME DE SHONE = ATRESIA ARTICA = Subdesarrollo del lado izquierdo del
corazn caracterizado por:
(a) Atresia valvular artica.
(b) Aorta ascendente hipoplsica.
(c) Vlvula mitral hipoplsica / atrsica.
(d) Fibroelastosis endocrdica que da lugar a una AI pequea + VI pequeo + aorta
ascendente pequea.
Incidencia: La causa mas frecuente de FCC en el neonato; responsable del 25% de todas
las muertes cardiacas en la 1 semana de vida.
Hemodinmica: El retorno venoso pulmonar es derivado de la AI a la AD a travs de un
foramen oval herniado / DSA (shunt I-D); el VD irriga: (a) arteria pulmonar, (b) ductus
arteriosus, (c) Aorta descendente (flujo antergrado), (d) Arco artico + aorta ascendente +
circulacin coronaria (flujo retrgrado), dando lugar a sobrecarga de trabajo del VD + FCC.
Presente caractersticamente a las pocas horas de vida.
Color gris ceniza (shunt auricular I-D inadecuado con hipoperfusin sistmica).
Isquemia miocrdica (disminucin de la perfusin en aorta + arterias coronarias).
Shock cardiognico, acidosis metablica.
FCC (sobrecarga de presin + volumen en el VD).
ECO-OB:
Cavidad ventricular izquierda pequea (el vrtice del VI y VD deben estar al mismo
nivel).
Aorta ascendente + cayado artico hipoplsicos.
Coartacin artica (80%).
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ECO:
AI normal / agrandada.
VI pequeo.
AD agrandada.
Herniacin + prolapso del flap del foramen oval en la AD.
Raz artica pequea / ausente.
Ecos de la vlvula mitral ausentes / groseramente distorsionados.
Angio:
Flujo retrgrado en la aorta ascendente + cayado + arterias coronarias, a travs del
DAP.
Aorta ascendente en forma de cuerda con un dimetro < 6 mm.
Agrandamiento masivo del VD + TSVD.
Pronstico: Fatal casi al 100% en 6 semanas.
Rx:
(1) Procedimiento de Norwood = Intento paliativo.
(2) Trasplante cardiaco.
SNDROME DE EISENMENGER.
= REACCIN DE EISENMENGER = Aparicin de una elevada resistencia vascular
pulmonar tras varios aos de aumento del flujo sanguneo pulmonar secundario a un shunt
I-D (DSA, DAP, DSV), que da lugar a un shunt bidireccional (= balanceado) y finalmente a
un shunt D-I.
Etiologa: Los vasos pulmonares microscpicos sufren una hipertrofia muscular reactiva,
engrosamiento endotelial, trombosis in situ, tortuosidad + obliteracin; una vez iniciada, la
hipertensin pulmonar acelera la reaccin vascular, aumentando, por tanto, la hipertensin
pulmonar en un crculo vicioso con fracaso del VD + muerte.
Pronunciada dilatacin de las arterias pulmonares centrales (tronco pulmonar, arteria
pulmonar principal, ramas intermedias).
Poda de las arterias pulmonares perifricas.
Agrandamiento del VD.
La AI + VI vuelven a su tamao normal (al disminuir el shunt I-D).
Venas pulmonares NO distendidas (presin venosa normal).
Ausencia de redistribucin en las venas pulmonares (presin venosa normal)
Dx: Medicin de la presin arterial pulmonar + flujo a travs del catter.
SNDROME DEL ESTRECHO TORCICO.
= Compresin de los nervios, venas y arterias entre el trax y el brazo.
Causas:
A. CONGNITA:
1. Costilla cervical (0,5%) = Elevacin del suelo del tringulo de los escalenos con
disminucin del espacio costoclavicular.
Incidencia: 0,5 - 1% de la poblacin.
< del 5 - 10% de las costillas cervicales completas son sintomticas.
El 10 - 20% de los sujetos sintomticos tienen una costilla cervical responsable.
Cx: Dilatacin aneurismtica de la arteria subclavia.
2. Msculo escaleno menor (raro), que se extiende desde la apfisis transversa de la C
7
a la 1 costilla, con insercin entre el plexo braquial + arteria subclavia.
3. Msculo escaleno anterior = Sndrome del escaleno (mas frecuente) = Insercin
amplia / anormal / hipertrofia muscular.
4. 1 costilla anmala = Inhabitual trayecto recto con estrechamiento del espacio
costoclavicular.
51
B. ADQUIRIDO:
1. Habito muscular corporal = Compresin arterial en el tnel del pectoral menor.
2. Hbito corporal delgado, cuello largo, hombros cados.
3. Fractura de clavcula / 1 costilla (34%) con alineacin no anatmica / callo
exuberante.
4. Tumor / linfadenopata supraclavicular.
Dolor en el antebrazo + mano que aumenta al elevar el brazo.
Hormigueos en manos + dedos, parestesias.
Disminucin de la temperatura cutnea, decoloracin de la mano.
Claudicacin intermitente de los dedos (por isquemia).
Maniobra de hiperabduccin con obliteracin del pulso radial (34%).
Fenmeno de Raynauld (40%): Contraccin episdica de los vasos pequeos.
Soplo supraclavicular (15 - 30%).
Dopler bidireccional:
1. Maniobra de Adson (para el msculo escaleno) = Inspiracin profunda mientras el
cuello est completamente extendido + la cabeza girada hacia el lado ipsilateral y
opuesto.
2. Maniobra costoclavicular (compresin entre la clavcula + 1 costilla) =Posicin de
firmes exagerada con los hombros hacia atrs y hacia abajo.
3. Maniobra de hiperabduccin (compresin por la cabeza humeral / msculo pectoral
menor) = monitorizacin de la extremidad durante una abduccin de 180.
Cese completo del flujo en una posicin.
Fotopletismografa:
1. Transductor fijado a la superficie palmar de la punta de un dedo de cada mano.
2. Registro de las pulsaciones arteriales en:
(a) Posicin neutra.
(b) Extensin lateral de 90.
(c) Extensin sobre la cabeza de 180.
(d) En posicin de firmes con los brazos a 90 + hombros hacia abajo.
Desaparicin completa del pulso en una posicin.
Angio:
Trayecto anormal de la arteria subclavia distal.
Estenosis / oclusin focal.
Dilatacin postestentica de la arteria subclavia distal.
Aneurisma.
Test de estrs: Compresin en forma de banda / concntrica.
Trombo mural embolizacin distal.
Trombosis / oclusin venosa.
DDx: Patologa discal cervical, radiculopata, tumor medular, traumatismo del plexo
braquial, artritis, sndrome del tnel carpiano, tumor de Pancoast, patologa oclusiva arterial
perifrica, aneurisma, tromboembolismo, enfermedad de Raynaud, vasculitis, causalgia.
SNDROME DE MARFAN.
= Enfermedad del tejido conectivo, autosmica dominante, con penetracin variable, el 15%
son nuevas mutaciones.
Alteraciones cardiovasculares (60 - 98%%): Afectan a la vlvula mitral, aorta ascendente,
arteria pulmonar, arterias esplnica + mesentricas (ocasionalmente).
@ Seno de Valsalva + aorta ascendente:
Aorta en "bulbo de tulipn" = Dilatacin de los senos articos de Valsalva que se
extiende ligeramente hacia la aorta ascendente.
Aneurismas fusiformes en la aorta ascendente, rara vez mas all de la arteria
52
innominada.
Son raras las calcificaciones de la pared artica.
Cx:
(1) Regurgitacin artica: en el 81% si el dimetro de la raz > 5 cm; en el 100% si el
dimetro de la raz > 6 cm.
(2) Ectasia anuloartica = Combinacin de aneurismas en la raz artica + regurgitacin
valvular artica
(3) Diseccin artica.
@ Vlvula mitral. La degeneracin mixomatosa de la vlvula conduce a redundancia +
laxitud.
Soplo sistlico medio / tardo + uno / mas clicks.
Prolapso de la vlvula mitral + regurgitacin.
Cx: Rotura de las cuerdas tendinosas (rara)
@ Coartacin (mayoritariamente poco severa).
@ Cor pulmonale (secundario a la deformidad torcica)
Pronstico: Las alteraciones cardiovasculares son la causa de la muerte en el 93%; la
patologa artica es la causa de la muerte en el 55%.
SNDROME DE POLISPLENIA.
= MORFOLOGA IZQUIERDA BILATERAL.
Edad: Presentacin en la infancia / vida adulta; H<M.
Se asocia a:
(a) Baja incidencia de CC: RVPPA (70%), dextrocardia (37%), DSA (37%), DCE (43%),
estenosis valvular pulmonar (23%), TGV (13 - 17%), DTSVD (13 - 20%).
(b) Anomalas GI: Atresia esofgica, fstula TE, duplicacin gstrica, vena porta
preduodenal, membrana duodenal + atresia, intestino corto, ciego mvil, malrotacin,
pncreas semianular, atresia biliar, ausencia de vescula.
(c) Anomalas GU (15%): Agenesia renal, quistes renales, quistes ovricos.
(d) Anomalas vertebrales, Tronco comn celiaco-AMS.
Soplo, FCC, ocasionalmente cianosis.
Vector de la onda P dirigido hacia la izquierda / superiormente.
Obstruccin biliar extraheptica.
@ Pulmn:
Pulmones con morfologa izquierda bilateral (68%), normales (18%), pulmones con
morfologa derecha bilateral (7%).
Bronquios hipoarteriales bilaterales (= arterias proyectandose por encima de los
bronquios en proyeccin PA + posteriores al rbol traqueobronquial en proyeccin LAT).
Vascularizacin pulmonar normal / aumentada.
VCS bilateral (50%).
Gran vena azigos (el signo MS ESPECFICO) puede simular el cayado artico.
Ausencia de la cisura del lbulo medio
@ Abdomen:
Presencia de > de dos bazos, habitualmente dos principales + un nmero indefinido de
esplnulos) localizados a ambos lados del mesogastrio (especialmente curvatura mayor
del estmago).
Simetra heptica.
Estmago en el lado derecho / izquierdo.
Malrotacin intestinal (80%).
Continuacin a travs de la azigos, hemiazigos con interrupcin del segmento heptico
de la VCI (70%).
Vena porta preduodenal
53
ECO-OB:
VCI interrumpida.
Aorta anterior a la columna en la lnea media,
Vena azigos en el lado izquierdo / derecho de la columna.
Pronstico: Mortalidad del 50 - 60% en el 1
er
ao de vida; mortalidad del 75% a los 5 aos,
mortalidad del 90% en la mitad de la adolescencia.
SNDROME DE RAYNAUD.
= Isquemia digital episdica en respuesta a estmulo del frio / emocional.
Patognesis:
(1) Aumento del tono vasoconstrictor.
(2) Presin sangunea baja.
(3) Ligero aumento de la viscosidad sangunea.
(4) Factores inmunolgicos (4 - 81%).
(5) Provocacin por el fro.
Respuesta exagerada de los dedos al fro / estrs emocional:
Entumecimiento + prdida de percepcin tctil.
Palidez / cianosis.
Palpitaciones hipermicas durante el recalentamiento.
Esclerodactilia.
Pequeas lceras dolorosas en las puntas de los dedos.
A. Enfermedad de Raynaud = VASOESPASMO PRIMARIO = FORMA ESPSTICA =
Constriccin exagerada, inducida por el fro, de las clulas musculares lisas en una arteria
por lo dems normal.
Causa: Hipersensibilidad adrenoreceptora adquirida?.
Puede asociarse a: Fases precoces de trastornos autoinmunes.
Edad: Habitualmente en mujeres jvenes.
Habitualmente afecta a todos los dedos de ambas manos por igual.
Presin segmentaria en el antebrazo y dedos normal a temperatura ambiente.
Volumen del pulso digital en pico = Rpida elevacin sistlica, muesca anacrtica
inmediatamente antes del pico, muesca dicrtica alta en el descenso.
PPG:
Trazado plano a baja temperatura (10 - 22C) con sbita reaparicin de la onda normal
a los 24 - 26C = Fenmeno de "umbral"
B. Fenmeno de Raynaud = VASOESPASMO SECUNDARIO CON OBSTRUCCIN =
FORMA OBSTRUCTIVA = Oclusin arterial digital debida a un proceso estentico en una
arteria que se constrie normalmente / asociado a una viscosidad sangunea anormalmente
alta.
Causa:
1. Aterosclerosis (lo ms frecuente).
(a) Embolizacin por una lesin situada mas arriba.
(b) Oclusin de las arterias principales que irrigan el brazo.
2. Traumatismo arterial.
3. Fase final de muchos trastornos autoinmunes: Por ejemplo, esclerodermia, artritis
reumatoide, LES.
4. Enfermedad de Takayasu.
5. Enfermedad de Buerguer.
6. Intoxicacin por drogas (ergotamina, metisergida).
7. Disproteunemia.
8. Hipertensin pulmonar primaria.
9. Mixedema.
54
Respuesta vasoconstrictiva al fro normal.
Disminucin de las presiones segmentarias en brazo + dedos a temperatura ambiente.
FPG (sensibilidad del 76%, especificidad del 92%):
Trazado plano / apenas detectable a baja temperatura con aumento gradual de la
amplitud con el recalentamiento.
Angiografa magnificada de la mano:
1. Angiografa basal a temperatura ambiente.
2. Angiografa de estrs despus de la inmersin de la mano en agua helada durante 20
segundos.
SNDROME DE ROBO DE LA SUBCLAVIA.
= Estenosis / obstruccin de la arteria subclavia cerca de su origen con inversin del flujo
en la arteria vertebral ipsilateral a expensas de la circulacin cerebral.
Incidencia: 2,5% de todas las oclusiones arteriales extracraneales.
Etiologa:
(a) Congnito: Interrupcin del cayado artico, coartacin infantil preductal, hipoplasia del
arco artico izquierdo, hipoplasia / atresia / estenosis de una arteria subclavia izquierda
anmala con arco artico derecho, coartacin con arteria subclavia izquierda aberrante,
originada distal a la coartacin.
(b) Adquirida: Aterosclerosis (94%), aneurisma disecante, traumatismo torcico,
embolismo, trombosis tumoral, arteritis inflamatoria (Takayasu, sifiltica), ligadura de la
arteria subclavia en el shunt de Blalock-Taussig, complicacin de la reparacin de la
coartacin, fibrosis postradiacin.
Edad: 59 - 61 aos; H:M = 3:1; blancos : negros = 8:2.
Se asocia a: Lesiones adicionales en las arterias extracraneales en el 81%.
Signos de insuficiencia vertebrobasilar (40%).
Episodios sincopales iniciados al ejercitar el brazo isqumico.
Cefaleas, nauseas, vrtigo, ataxia.
Mono, hemi, para, cuadraparesia, parlisis.
Diplopa, disfagia, disartria, parestesias alrededor de la boca.
Hemianopsia homnima uni / bilateral.
Signos de insuficiencia braquial (3 - 10%):
Dolor intermitente / constante en el brazo afecto precipitado por el aumento de la
actividad de ese brazo.
Parestesias, debilidad, frialdad, entumecimiento, quemazn en los dedos + mano.
Necrosis de las puntas de los dedos.
Localizacin: I:D = 3:1.
Doppler color:
Inversin del flujo arterial vertebral, aumentado por la hiperemia reactiva (manguito del
esfingomanmetro inflado por encima de la presin sistlica durante 5 minutos) / ejercicio
del brazo
Angio:
Estenosis / oclusin subclavia (inyeccin en el cayado artico).
Inversin del flujo en la arteria vertebral (inyeccin selectiva en la arteria subclavia /
vertebral contralateral)
ATENCIN: Puede aparecer falsamente positiva cuando la inyeccin a elevada presin
produce un flujo retrgrado transitorio en la arteria vertebral contralateral.
SNDROME DE ROBO PARCIAL = Flujo retrgrado en sstole + antergrado en distole.
SNDROME DE ROBO OCULTO = La inversin del flujo solo se ve despus de las
maniobras de provocacin, es decir, ejercicio con el brazo ipsilateral durante 5 minutos,
insuflacin del esfingomanmetro > del nivel de la presin sangunea sistlica durante 5
55
minutos.
Rx: Ciruga, ATP (buenos resultados a largo plazo).
SNDROME DE TROUSSEAU.
= TROMBOEMBOLISMO PARANEOPLSICO.
Incidencia: 1 - 11% mayor e pacientes cancerosos terminales.
Tumores: Adenocarcinoma productor de mucina del tracto GI y pncreas (lo ms frecuente),
pulmn, mama, ovario, prstata.
Patognesis: (?).
(a) El tumor activa la coagulacin + deprime la anticoagulacin.
(b) Las clulas cancerosas producen lesin del revestimiento endotelial, activan las
plaquetas + coagulacin.
Tipos de lesin:
(1) Trombosis venosa.
(2) Tromboembolismo arterial.
(3) Endocarditis trombtica no bacteriana.
Los pacientes con tromboembolismo tienen una mayor incidencia de tumor maligno
oculto.
Criterios de prevalencia:
- Ausencia de causa aparente del tromboembolismo.
- Edad > 50 aos.
- Mltiples zonas de trombosis venosa.
- Tromboembolismo arterial + venoso simultneo.
- Asociado a otros sndromes paraneopsicos.
- Regresin del tromboembolismo con el tratamiento del cncer.
Trastornos de consciencia (embolismo cerebral).
Dolor muscular + debilidad (embolismo en los msculos esquelticos).
Coagulacin intravascular diseminada descompensada.
Trombosis venosa profunda.
Embolismo pulmonar.
Endocarditis trombtica no bacteriana (ecocardiografa)
Rx:
(1) Heparina (mejor que la warfarina).
(2) Filtro de Greenfield.
SNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR.
= Obstruccin de la VCS con aparicin de vas colaterales.
Etiologa:
(a) Lesin maligna (80 - 90%).
1. Carcinoma broncognico (> 50%).
2. Linfoma.
(b) Lesin benigna:
1. Mediastinitis granulomatosa (habitualmente histoplasmosis, sarcoidosis, TB).
2. Bocio subesternal.
3. Aneurisma de la aorta ascendente.
4. Alambres de marcapasos / catteres venosos centrales (23%).
5. Pericarditis constrictiva.
Rutas colaterales:
1. Plexo venoso esofgico = Varices "descendentes" (predominantemente en los 2/3
superiores).
2. Venas azigos + hemiazigos.
56
3. Hemiazigos accesoria + venas intercostales superiores = "pezn artico" (visualizacin
en el 5% de la poblacin normal).
4. Venas intratorcicas laterales + vena umbilical.
5. Venas vertebrales.
Edema en cabeza y cuello (70%).
Agrandamiento de las colaterales venosas cutneas.
Cefalea, vrtigo, sncope.
Cuando la etiologa es benigna: Comienzo lento + progresin; ambos sexos entre 25 - 40
a-os.
Cuando la etiologa es maligna: Rpida progresin en semanas; principalmente hombres
de 40 - 60 aos.
Proptosis, lagrimeo.
Disnea, cianosis, dolor torcico.
Hematemesis (11%).
Ensanchamiento mediastnico superior (64%).
Atrapamiento / compresin / oclusin de la VCS.
Dilatacin de las venas cervicales + torcicas superficiales (80%).
Trombosis de la VCS.
MN:
Aumento de la captacin del trazador en el lbulo caudado + aspecto posterior del
segmento medial del lbulo heptico izquierdo (trayecto umbilical hacia el hgado cuando
se inyecta en la extremidad superior).
TAPONAMIENTO CARDIACO.
= La compresin significativa del corazn por el liquido contenido dentro del saco
pericrdico produce compromiso del relleno ventricular diastlico.
Pulso paradjico = Exageracin del patrn normal = Cada de la presin sistlica > 10
mmHg durante la inspiracin (secundaria al aumento del relleno del corazn derecho
durante la inspiracin a expensas del relleno del corazn izquierdo).
Presin venosa yugular elevada.
Ruidos cardiacos distantes / rozamiento.
ECG: Voltaje disminuido, elevacin ST, depresin PR, anormalidades inespecficas en la
onda T.
Campos pulmonares normales+ vascularizacin pulmonar normal.
Rpido aumento de tamao cardiaco.
ECO:
Colapso diastlico del VD.
Colapso cclico de una u otra aurcula.
TETRALOGA DE FALLOT.
= Subdesarrollo del infundbulo pulmonar secundario a una divisin desigual del troncocono.
Incidencia: 8% de todas las CC; la CC con cianosis mas frecuente despus de 1 ao de
vida.
TETRALOGA:
1. Obstruccin del tracto de salida de VD: Habitualmente en el infundbulo pulmonar,
ocasionalmente en la vlvula pulmonar.
2. DSV.
3. Hipertrofia ventricular derecha.
4. Aorta a caballo sobre el septo interventricular.
Hemodinmica:
Feto: Flujo sanguneo pulmonar aportado por flujo retrgrado a travs del ductus
57
arteriosus con ausencia de hipertrofia de VD / RCIU.
Neonato: Shunt D-I bypaseando la circulacin pulmonar, con disminucin de la saturacin
de oxgeno sistmica (cianosis); sobrecarga de presin + hipertrofia de VD secundaria a la
estenosis pulmonar infundibular.
Se asocia a:
1. Vlvula pulmonar bicspide (40%).
2. Estenosis de la arteria pulmonar izquierda (40%).
3. Arco artico derecho (25%).
4. Fstula TE.
5. Sndrome de Down.
6. Costillas bifurcadas, escoliosis.
7. Anomalas en las arterias coronarias en un 10% (ACD nica / ACI originada en la ACD).
Cianosis a los 3 - 4 meses de edad (encubierta al nacimiento por el DAP).
Disnea de esfuerzo, dedos de manos y pies en cachiporra.
Posicin en "cuclillas" cuando se fatigan (aumenta el flujo sanguneo pulmonar).
Episodios de ausencia = Prdida de consciencia.
Policitemia, valores de PO
2
disminuidos, soplo sistlico en el rea pulmonar.
Pronunciada concavidad en la regin de la arteria pulmonar (AP pequea / ausente).
Corazn en "bota" = Agrandamiento del ventrculo derecho.
Arco artico derecho en el 25%.
Marcada disminucin de calibre + nmero de los vasos pulmonares.
Vascularizacin pulmonar asimtrica.
Patrn reticular con trayecto horizontal habitualmente en la periferia = Circulacin
colateral prominente de las conexiones pleuropulmonares.
ECO-OB:
Aorta dilatada a caballo en el septo interventricular.
Habitualmente DSV perimembranoso.
Tracto de salida del VD moderadamente estentico.
AUSENCIA de hipertrofia del VD en el 2 trimestre.
ECO:
Discontinuidad entre la pared artica anterior + septo interventricular (= acabalgamiento
de la aorta).
Aurcula izquierda pequea.
Hipertrofia del VD con tracto de salida ventricular derecho pequeo.
Ensanchamiento de la aorta.
Engrosamiento de la pared ventricular derecha + septo interventricular
Pronstico: Supervivencia espontnea sin correccin quirrgica en el 50% hasta los 7 aos
de edad; 10% hasta los 21 aos.
Rx: Ciruga precozmente en la infancia.
(a) Paliativa:
1. Shunt de Blalock-Taussig = Anastomosis termino-lateral de la subclavia con la arteria
pulmonar opuesta al arco artico (porcentaje de supervivencia del 64% a los 15 aos,
del 55% a los 20 aos).
2. Operacin de Pott izquierda = Anastomosis de la AP izquierda con a aorta
descendente.
3. Procedimiento de Waterson-Cooley = Anastomosis entre la aorta ascendente + arteria
pulmonar derecha.
4. Shunt central = Procedimiento de Rastelli = Injerto sinttico tubular entre la aorta
ascendente + arteria pulmonar.
(b) Ciruga cardiaca abierta correctiva = Cierre del DSV + reconstruccin del TSVD
mediante excisin del tejido obstructor (supervivencia del 82% a los 15 aos)
58
Mortalidad operatoria: 3 - 10%.
TETRALOGA ROSA = Hipertrofia infundibular en el DSV (3%).
PENTALOGA DE FALLOT = Tetraloga + DSA.
TRILOGA DE FALLOT = Estenosis pulmonar + hipertrofia del VD + foramen oval
permeable.
TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS.
Transposicin Completa de las Grandes Arterias.
= TGA = D-TRANSPOSICIN = Fracaso del septo aurculo ventricular para llevar un
trayecto espiral, caracterizado por:
(1) La aorta se origina en el VD.
(2) La arteria pulmonar se origina en el VI.
(3) Posicin normal de aurculas + ventrculos
Incidencia: 10% de todas las CC.
VARIACIONES:
1. TGA completa + septo interventricular intacto.
2. TGA completa + DSV; FCC debido al DSV.
3. TGA completa + DSV + EP: La EP previene el FCC = Supervivencia prolongada.
Hemodinmica:
Feto: Ausencia de compromiso hemodinmico con peso normal al nacimiento.
Neonato: Para la supervivencia es necesaria la mezcla de las 2 circulaciones
independientes.
Mezcla de la sangre de ambas circulaciones a travs de:
(1) DAP + foramen oval permeable (cuando se cierra el DAP, empeora el pronstico).
(2) DSV (50%).
Cianosis (la causa mas frecuente de cianosis en el neonato), 2 causa mas frecuente de
cianosis despus de la tetraloga.
Sintomtica 1 - 2 semanas despus del nacimiento.
RxT:
Aspecto de corazn en " huevo acostado" = estrechamiento del mediastino superior
secundario a hipoplasia tmica + hiperaireacin + relacin anormal de los grandes vasos.
El agrandamiento cardiaco comienza 2 semanas despus del nacimiento.
Agrandamiento del corazn derecho.
Agrandamiento de la AI (con DSV).
Ausencia del tronco de la pulmonar (99%) = AP localizada posteriormente en la lnea
media.
Aumento del flujo sanguneo pulmonar (si no se asocia a EP).
Aorta en la lnea media (30%) / aorta ascendente con convexidad a la derecha.
59
Arco artico derecho en el 3% (difcil de valorar debido a la posicin en la lnea media
+ pequeo tamao).
ECO-OB:
Grandes arterias originadas en los ventrculos de forma paralela.
Aorta anterior + a la derecha de la arteria pulmonar (60%; rara vez paralelas).
Pronstico: Supervivencia global del 70% a la semana; 50% al mes, 11% al ao.
Rx:
(1) Administracin de prostaglandina E
1
para mantener la permeabilidad del ductus.
(2) Procedimiento de Rashkind = Septostoma con baln para crear un DSA.
(3) Procedimiento de Blalock-Hanlon = Creacin quirrgica de un DSA.
(4) Operacin de Mustard (correctiva) = Extirpacin del septo auricular + creacin de
deflector intraauricular que dirija el retorno venoso pulmonar al VD + el retorno venoso
sistmico al VI; supervivencia del 75% al ao; supervivencia del 64 - 89% a los 5 aos.
Transposicin Corregida de las Grandes Arterias.
= TRANSPOSICIN CONGNITAMENTE CORREGIDA = L-TRANSPOSICIN = Bucle
anmalo de los ventrculos primordiales asociado a ausencia de rotacin espiral del septo
troncoconal caracterizado por:
(1) Transposicin de las grandes arterias.
(2) Inversin de los ventrculos (VI en el lado derecho, VD en el lado izquierdo):
(a) AD conectada al VI morfolgico.
(b) AI conectada al VD morfolgico.
(3) Vlvulas aurculoventriculares + arterias coronarias segn sus correspondientes
ventrculos.
Hemodinmica: Anormalidad funcionalmente corregida.
Se asocia a:
(1) DSV habitualmente perimembranoso (> 50%).
(2) Estenosis pulmonar (50%).
(3) Anomala de la vlvula aurculoventricular izquierda (= tricspide) (Pseudo Ebstein).
Bloqueo auriculoventricular (mal alineamiento de los septos auricular + ventricular).
RxT:
Convexidad anormal / rectificacin de la porcin superior del borde cardiaco izquierdo
(aorta ascendente originada en el VD invertido).
Botn artico + aorta descendente inaparentes (superpuestos a la columna).
Tronco pulmonar inaparente (posicin posterior hacia la derecha) = SIGNO
PRINCIPAL.
Contorno en joroba del borde cardiaco derecho con elevacin por encima del
diafragma (VD anatmico).
Muesca apical (= muesca septal).
Aumento del flujo sanguneo pulmonar (si hay shunt).
Hipertensin venosa pulmonar (si la vlvula AV del lado izquierdo es incompetente).
Agrandamiento de la AI.
Angio:
VI original en el lado derecho: Pared lisa, forma cilndrica / cnica con un receso
elevado que se vaca en la aorta (= ventrculo venoso).
VD original en el lado izquierdo: Bulboso, forma triangular, cmara trabeculada con
tracto de salida infundibular en el tronco pulmonar (= ventrculo arterial)
ECO-OB:
Las grandes arterias se originan en los ventrculos de forma paralela.
Vlvula artica separada de la tricspide por un infundbulo completo.
Continuidad fibrosa entre la vlvula pulmonar + mitral.
Pronstico: (desfavorable secundario a los defectos cardiacos adicionales). Supervivencia
60
del 40% al ao; 30% a los 10 aos.
TRANSECCIN ARTICA.
= ROTURA ARTICA TRAUMTICA = Laceracin / rotura artica por un mecanismo de
desaceleracin sbita.
Zona:
(a) Istmo artico (88 - 95%). En esta regin la aorta est fijada por las arterias
braquiceflicas + ligamento arterioso.
(b) Cayado artico con avulsin del tronco braquioceflico (4,5%).
(c) Aorta ascendente inmediatamente por encima de la vlvula artica.
Cx: Taponamiento cardiaco; AUSENCIA de hematoma mediastnico).
(d) Aorta descendente (1,8%).
Extensin de la lesin:
1. Desgarro completo (85%) con exanguinacin antes de llegar al hospital
2. Rotura incompleta (15%):
(a) Desgarro transverso de la ntima.
(b) Desgarro de la ntima + media con acumulacin subadventicial de sangre (40%) =
Falso aneurisma.
La aorta evoluciona hacia la rotura completa en 24 horas en el 50% de los pacientes.
Intenso dolor torcico interescapular, disnea.
Hipertensin en las extremidades superiores = Coartacin aguda traumtica.
Alteracin de los pulsos perifricos.
Soplo sistlico paraesternal en el 2 espacio intercostal.
RxT:
N.B: No hay hallazgos en la RxT de lesin artica (puesto que la integridad artica est
conservada por la adventicia intacta). El origen de la hemorragia mediastnica est en la
azigos, hemizigos, vasos paraespinales e intercostales.
Signos precoces + ms especficos:
Desplazamiento hacia la izquierda de la banda mediastnica izquierda, que se extiende
anormalmente por encima del nivel del cayado artico formando un casquete apical
izquierdo.
Signo del "casquete apical" izquierdo / derecho en el 37% (= Hematoma extrapleural a
lo largo de los vasos braquioceflicos).
Ensanchamiento de la banda paratraqueal derecha > 4 - 5 mm (= hematoma entre la
pleura + traquea).
Radiografa normal al ingresar en el 28% (los signos radiogrficos pueden no aparecer
hasta las 6 - 36 horas)
Ensanchamiento mediastnico > 8 cm a nivel del botn artico (75%).
Relacin entre anchura mediastnica y torcica > 0,25.
Contorno artico irregular, mal definido (75%).
Obliteracin parcial de la aorta descendente.
Opacificacin de la ventana aortopulmonar.
Desviacin de la sonda nasogstrica a la derecha de la apfisis transversa de D
4
(67%).
Compresin traqueal + desplazamiento hacia la derecha (61%).
Depresin anteroinferior + hacia la derecha del bronquio principal izquierdo (53%).
Hemotrax, habitualmente izquierdo, con rpida acumulacin, sin evidencia de fracturas
costales (rotura de la pleura mediastnica).
Fractura de la 1 y 2 costillas (17%).
Mnemotecnia: "BAD MEAT":
Depresin Bronquial (principal izquierdo).
Silueta Artica mal definida.
61
Muerte (Death) en el 80 - 90%.
Ensanchamiento Mediastnico.
Desplazamiento de la sonda nasogstrica (Enteric).
Casquete Apical.
Desviacin Traqueal.
TCSC (sensibilidad del 55%, especificidad del 65%):
Obliteracin de la interfase aorta-grasa con aumento de la atenuacin (= hematoma
mediastnico)
Angio (mtodo diagnstico definitivo):
Todos los pacientes con un hematoma mediastnico requieren una aortografa.
Verdadero positivo: En el 20% de los pacientes con hematoma mediastnico, la angio
demuestra una lesin traumtica artica aguda.
Falso aneurisma traumtico (frecuente).
Desgarro de la ntima (5 - 10%).
Diseccin postraumtica (11%).
Coartacin postraumtica.
DDx: Divertculo del ductus (en el 10% de los individuos normales).
Pronstico:
Supervivencia inicial del 15 - 20% debido a la formacin de un hematoma periartico +
falso aneurisma contenido por la adventicia tejido conectivo circundante).
(a) Con reparacin quirrgica: Sobreviven el 15%.
(b) Sin operacin: Muerte del 80% en una hora, muerte del 85% en 24 horas, muerte del
98% en 10 semanas, en el 2 - 5% puede desarrollarse un falso aneurisma a nivel del
istmo / aorta descendente.
Pseudoaneurisma artico traumtico crnico.
= Aneurisma que permanece durante > 3 meses (la cantidad de la fibroplasia de la pared
despus de la rotura habitualmente no es suficiente para impedir una rotura posterior
hasta al menos 3 meses del episodio traumtico inicial).
Incidencia: 5% de los pacientes que sobreviven a una traseccin artica > 24 - 48 horas.
Periodo asintomtico de meses a aos (en el 11% > 10 aos).
Sntomas clnicos tardos: Dolor torcico, dolor de espalda, disnea, tos, ronquera,
disfagia.
Cx: FCC, obstruccin parcial de la luz artica, endocarditis bacteriana, fstula
aortoesofgica, diseccin artica, obstruccin del rbol traqueobronquial, embolismo
sistmico.
Pronstico: Agrandamiento + eventual rotura; supervivencia a los 10 aos: 85% con
reparacin quirrgica; 66% sin reparacin.
TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA.
=TVP.
Incidencia: 140.000 - 250.000 nuevos casos al ao en USA, siendo estimativamente la
nica / principal causa de 50.000 - 200.000 muertes al ao (15% de las muertes
hospitalarias); 6 - 7 millones con modificaciones cutneas por estasis; causa del 0,5% de
las ulceras cutneas.
Factores patognicos:
1. Hipercoagulabilidad.
2. Flujo sanguneo disminuido / estasis.
3. Lesin de la intima.
4. Disminucin del potencial fibrinoltico de las venas.
5. Agregacin plaquetaria.
Factores de riesgo:
62
1. Ciruga, especialmente en las extremidades inferiores / pelvis: Ortopdica (45 - 50%)
especialmente en la prtesis total de cadera, ginecolgica (7 - 35%), neurociruga (18 -
20%), urolgica (15 - 35%), ciruga general (20 - 25%).
2. Traumatismo severo
3. Inmovilizacin prolongada: Extremidades hemipljicas, parapleja y cuadriplejia,
dispositivos de fijacin / ortopdicos.
4. Tumores malignos (factor de riesgo 2,5) = Sndrome de Trouseau
5. Obesidad (factor de riesgo 1,5)
6. Diabetes..
7. Embarazo (factor de riesgo 5,5) y durante 8 - 12 semanas postparto.
8. Medicacin: Anticonceptivos, sustitucin estrognica, tamoxfilina (factor de riesgo 3,2).
9. Disminucin de la funcin cardiaca: Fracaso cardiaco congestivo, infarto de miocardio
(20 - 50%; factor de riesgo 3,5).
10. Edad > 40 aos (factor de riesgo 2,2).
11. Venas varicosas .
12. TVP previa (factor de riesgo 2,5).
13. Pacientes con grupo sanguneo A > grupo 0.
14. Policitemia.
15. Fumar.
Localizacin:
1. Venas dorsales de la pantorrilla ( trombosis ascendente).
2. Venas iliofemorales ( trombosis descendente)
3. Venas perifricas + iliofemorales simultneamente.
4. Rara: Vena iliaca interna, vena ovrica, vanas lumbares ascendentes.
I:D = 7:3 debido a la compresin de la vena iliaca comn izquierda por la arteria iliaca
comn izquierda (las pulsaciones arteriales conducen a una lesin endotelial crnica con
formacin de un espoln intraluminal que se presenta en el 22% de la autopsias + en el
90% de los pacientes con TVP).
Sntomas locales debidos a obstruccin / flebitis habitualmente solo cuando: (a) trombosis
oclusiva, (b) el trombo se extiende a la vena popltea / vena ms proximal (sensibilidad del
14 - 78%, especificidad del 21%).
Calor.
Tumefaccin.
Blancura de la piel (flegmasia alba dolens) / pierna azul con la obstruccin completa
(flegmasia cerulea dolens)
Dolor profundo en la extremidad afectada, empeora en bipedestacin, mejora al andar.
Sensibilidad a lo largo del trayecto de la vena afectada.
Signo de Homans = Dolor a la flexin dorsal del.
Signo de Payr = Dolor al comprimir la planta del pie.
2/3 de las trombosis venosas profundas son clnicamente silentes.
Cuando se sospecha clnicamente, solo se confirma en el 50%.
En el 15 - 35% de los pacientes, la sintomatologa de TVP se debe a otras causas.
El 30% de los pacientes con embolismo pulmonar diagnosticado angiogrficamente,
tienen flebografa bilateral negativa (teora del big-bang = el trombo emboliza
completamente en el pulmn, no dejando ningn residuo).
Venografa (sensibilidad del 89%, especificidad del 97%): falso negativo en el 11%, falso
positivo en el 5%; estudio abortado / no diagnstico en el 5%.
Riesgos: Flebitis postflebografa (1 - 2%), reaccin al contraste, desprendimiento de la piel
inducido por el material de contraste, nefropata.
Defecto de replecin intraluminal constante en todas las imgenes.
Falta de relleno de las venas de la pantorrilla.
63
Relleno inadecuado de la vena femoral comn + venas iliacas externas + comunes.
ECO en modo B (sensibilidad 88 - 100%, especificidad 92 - 100%, precisin > 90% en las
venas del muslo y popltea):
Ausencia de colapso luminal completo con la compresin (DDx: Deformidad +
cicatrizacin por TVP previa; dificultades tcnicas en el canal de los adductores, en vena
femoral profunda distal).
Visualizacin del trombo dentro de la luz de la vena (DDx: flujo sanguneo lento; ruido
del aparato)
Aumento del dimetro de la vena femoral comn durante la maniobre de Valsalva <
75%.
El dimetro de la vena por lo menos el doble del de la arteria adyacente sugiere un
trombo de < 10 das de evolucin)
ECO Doppler:
Ausencia de espontaneidad (= no se registra ninguna onda), no es fiable en las venas
perifricas.
La seal venosa continua = Ausencia de fasicidad (= variacin de la velocidad del flujo
con la respiracin, es decir, disminuye en espiracin + aumenta en inspiracin) es
sospechosa de obstruccin proximal.
La atenuacin / ausencia de aumentacin (= aumento de la velocidad del flujo con la
compresin distal) indica trombo / compresin venosa en el sistema interpuesto.
El flujo venoso pulstil es signo de fracaso cardiaco congestivo / derrame pericrdico /
taponamiento cardiaco / embolismo pulmonar con protusin pulmonar.
Pletismografa:
- Sensibilidad del 87 - 95 - 100%, especificidad del 92 - 100% para la TVP por encima de
la rodilla.
- Sensibilidad del 17 - 33% para la TVP por debajo de la rodilla.
= La obstruccin temporal del flujo venoso mediante un manguito neumtico al rededor de
la parte media del muslo, inflado por encima de la presin venosa da lugar a un aumento
progresivo del volumen sanguneo en la pierna; tras liberar el manguito el miembro vuelve
rpidamente al volumen en reposo con rpido vaciamiento venoso; los cambios en el
volumen sanguneo de la pierna se miden con un pletismgrafo de impedancia, en que
una onda de corriente alterna pasa a travs de la pierna; la resistencia elctrica varia
inversamente al volumen sanguneo; la longitud real se considera constante y los cambios
de voltaje reflejan directamente los cambios en el volumen sanguneo.
Elevacin inicial del volumen venoso (=capacitancia venosa) disminuido.
Retraso en la salida venosa = "Cada" medida a los 3 segundos.
Falsos positivos (6%): Patologa cardiopulmonar severa, masa plvica, flujo arterial
reducido.
Falsos negativos: Trombosis en las venas de la pantorrilla, trombo pequeo.
Fibringeno marcado con I-125:
- Sensibilidad del 90% para los trombos en las venas de la pantorrilla.
- Sensibilidad del 60 - 80% para los trombos del SVS.
- Insensible para los trombos en la parte alta del muslo / pelvis.
Riesgos: Los resultados no estn disponibles hasta despus de varios das, trasmisin de
infeccin vrica.
Falsos positivos: Hematoma, inflamacin, herida, trombo pequeo antiguo aislado en la
vena femoral comn / vena iliaca.
Cx:
(1) Embolismo pulmonar (50%); en el 90% a partir de las extremidades inferiores / pelvis;
en el 60% con trombo proximal "flotante"; ocurre habitualmente entre el 2 al 4 (7) da de
la trombosis.
64
Origen de los trombos:
Zonas mltiples en 1/3; oculto en el 50%.
(a) Extremidad inferior (46%).
(b) Vena cava inferior (19%).
(c) Venas plvicas (16%).
(d) Trombosis cardiaca mural (4,5%).
(e) Extremidad superior (2%).
Probabilidad de embolismo pulmonar: 77% para las venas iliacas, 35 - 67% para las
venas femoropoplteas, 0 - 46% para las venas de la pantorrilla
(2) Sndrome postflebtico (SPF) en el 20% de los casos con TVP (= recanalizacin de una
pequea luz, modificaciones focales en la pared) debida a incompetencia valvular.
(3) Flegmasa cerlea / alba dolens (= drenaje venoso severamente alterado, que da lugar
a gangrena).
Pronstico: La trombosis venosa tibial / peronea se resuelve espontneamente en el 40%,
se estabiliza en el 40%, se propaga a la vena popltea en el 20%.
Profilaxis: Compresin intermitente de las piernas, heparina, warfarina.
Rx:
(1) Heparina IV.
(2) La anticoagulacin sistmica (warfarina) durante 3 meses disminuye el riesgo de
TVP recurrente en los 3 primeros meses del 50 al 3% + embolismo pulmonar fatal del 33
al 8%; es controvertida la necesidad de anticoagulacin de la TVP de las venas de la
pantorrilla.
(3) Filtro en la cava (10 - 15%) en pacientes con contraindicacin / complicacin por
anticoagulacin o progresin de la TVP / EP a pasar de una anticoagulacin adecuada.
TRUNCUS ARTERIOSUS.
= TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENTE = SALIDA NICA DEL CORAZN = Septacin
anormal del troncocono caracterizada por:
(1) Una gran arteria se origina en el corazn dando origen a las arterias coronarias,
pulmonares y sistmicas.
(2) Gran DSV.
Incidencia: 2% de todas las CC.
Tipos:
Tipo I (50%) = Arteria pulmonar principal + aorta originadas en una vlvula truncal comn.
Tipo II (25%) = Ambas arterias pulmonares se originan en el dorso del tronco.
Tipo III (10%) = Ambas arterias pulmonares se originan a los lados del tronco.
Tipo IV = Pseudotruncus = Ausencia de arterias pulmonares; irrigacin pulmonar a partir
65
de colaterales sistmicas originadas en la aorta descendente.
Subtipo A = Presencia de DSV infundibular.
Subtipo B = Ausencia de DSV.
Se asocia a:
(1) Arco artico derecho (35%)
Cianosis + vascularizacin de shunt + arco artico derecho = TRUNCUS.
(2) Costillas en horquilla.
Hemodinmica:
Feto: FCC solo con vlvula incompetente, secundario a regurgitacin masiva desde el
truncus a los ventrculos.
Neonato: Shunt I-D tras la disminucin de la resistencia pulmonar (desviacin masiva del
flujo a la regin pulmonar), da lugar a FCC (sobrecarga ventricular) / hipertensin
pulmonar con el tiempo.
Cianosis moderada, aparente con el llanto.
FCC severo en los primeros das / meses de vida (en los grandes shunts D-I).
Soplo sistlico.
RxT:
Cardiomegalia (aumento del volumen del VI).
AI agrandada (50%) secundario a aumento del flujo sanguneo pulmonar).
Gran "sombra artica" = Truncus arteriosus.
Signo de la "coma hiliar" / "cascada" = Hilio derecho elevado (30%), hilio izquierdo
elevado (10%).
Segmento pulmonar cncavo (50%) (El Tipo I tiene el segmento pulmonar convexo).
Llamativo aumento del flujo sanguneo pulmonar, puede ser asimtrico.
ECO:
Vaso arterial nico a horcajadas sobre el septo interventricular (DDx: tetraloga de
Fallot).
Vlvula nica semilunar, frecuentemente displsica + incompetente, con 3 - 6 valvas
(habitualmente con 3 valvas).
Pronstico: Supervivencia del 40% a los 6 meses; del 20% al ao.
Rx: Procedimiento de Rastelli (el 30% no son operables a los 4 aos de edad) = (a)
Colocacin de una vlvula artificial alta en el TSVD y conectada a travs de un injerto de
dacron a la arteria pulmonar principal (b) cierre del DSV.
Hemitruncus.
= Rara anomala caracterizada por:
(a) Una arteria pulmonar (habitualmente la AP derecha) originada en el truncus.
(b) Una arteria pulmonar originada en el VD / irrigada por colaterales sistmicas.
Se asocia a: DAP (80%), DSV, tetraloga (habitualmente AP izquierda aislada).
Aciantica.
Pseudotruncus Arteriosus.
= TRUNCUS TIPO IV = Forma severa de tetraloga de Fallot con atresia del tronco
pulmonar, toda la circulacin pulmonar a travs de arterias bronquiales colaterales (En
sentido estricto NO ES una forma de truncus arteriosus); se caracteriza por:
(1) Atresia pulmonar.
(2) DSV con shunt D-I.
(3) Hipertrofia de VD.
Se asocia a. Arco artico derecho(50%).
Cianosis.
Concavidad en el rea del segmento pulmonar.
Aspecto anormal en forma de coma de la arteria pulmonar.
Ausencia de arteria pulmonar derecha e izquierda normal (placa de trax lateral).
66
Indentacin esofgica posterior (debida a las grandes colaterales sistmicas)
Vasos hiliares + intrapulmonares prominentes (= colaterales sistmicas).
Corazn en "bota" = Agrandamiento del VD.
Aorta ascendente prominente con hiperpulsaciones.
LCERA ARTICA PENETRANTE.
= Caracterizada por la ulceracin de una placa ateromatosa que interrumpe la lmina
elstica interna + da lugar a una hemorragia en la media / rotura a travs de la pared
artica.
Localizacin: Mitad de la aorta descendente torcica.
Angio:
Placa aterosclertica ulcerada.
Engrosamiento de la pared artica.
TCCC:
Placa focalmente ulcerada.
Hematoma intramural que no puede distinguirse de un trombo intraluminal / placa
aterosclertica.
RM:
Placa artica profundamente ulcerada.
Hematoma subagudo en la pared artica indicado por una elevada intensidad de seal
en T
1
+ T
2
(metahemoglobina), ya se a localizado o simulando una diseccin de tipo 3.
Rotura artica con hematoma contenido.
DDx:
(1) Diseccin artica (flap de la ntima, falsa luz permeable).
(2) Ateroma / trombo (baja intensidad de seal en T
1
+ T
2
.
VLVULA MITRAL FLOTANTE.
Causas:
(1) Rotura de las cuerdas tendinosas en la cardiopata reumtica, cardiopata isqumica,
endocarditis bacteriana.
(2) Rotura de la cabeza del msculo papilar en el infarto agudo de miocardio, traumatismo
torcico.
Localizacin. Cuerdas desde la valva posteromedial a msculo papilar posteromedial (solo
es-t irrigado por un vaso sanguneo).
Movimiento holosistlico posterior profundo.
Patrn de movimiento aleatorio anrquico de las partes flotantes durante la distole.
Amplitud de apertura de la VaVM excesivamente grande.
VENTANA AORTO-PULMONAR.
= Defecto en el proceso de separacin caracterizado por una gran comunicacin
redondeada / oval entre la pared izquierda de la aorta ascendente + pared derecha del
tronco pulmonar.
Clnicamente recuerda a un DAP.
RxT:
Vascularizacin de shunt.
Cardiomegalia (agrandamiento de VI + VD).
Botn artico diminuto.
Tronco pulmonar prominente.
Angio (ventriculografa izquierda / aortografa en proyecciones AP, OAI):
Defecto varios mm por encima de la vlvula artica.
Identificacin de la vlvula pulmonar (DDx: con el truncus arteriosus).
67
VENTRCULO DERECHO HIPOPLSICO.
= ATRESIA PULMONAR CON SEPTO INTERVENTRICULAR INTACTO = Subdesarrollo
del ventrculo derecho debido a atresia pulmonar en presencia de un septo interventricular
intacto.
Tipo I = VD pequeo secundario a una vlvula tricspide competente (mas frecuente).
Tipo II = VD normal / grande, secundario a una vlvula tricspide incompetente.
Hemodinmica:
Feto: Shunt auricular I - D a travs del foramen oval; flujo retrgrado a travs del DAP en
el lecho vascular pulmonar.
Neonato: El cierre del ductus da lugar a cianosis, acidosis, muerte.
Pequea cavidad ventricular derecha (los vrtices del VI + VD deben estar al mismo
nivel).
Atresia de la vlvula pulmonar.
Arteria pulmonar proximal hipoplsica.
Defecto septal auricular tipo ostium secundum (frecuentemente asociado).
Rx: Infusin de prostaglandina E
1
+ valvotoma + shunt sistmico-arteria pulmonar.
VENTRCULO NICO.
= CORAZN UNIVENTRICULAR = VENTRCULO NICO CON DOBLE ENTRADA =
Fracaso en el desarrollo del septo interventricular ausencia de una vlvula
aurculoventricular (atresia mitral / tricuspdea) estenosis artica / pulmonar.
Trastorno de conduccin (anatoma aberrante del sistema de conduccin).
Dos vlvulas aurculoventriculares conectadas a una cmara ventricular principal.
El ventrculo nico puede ser un VI (85%) / VD / indeterminado.
Puede haber una segunda cmara ventricular rudimentaria que se localiza anteriormente
(en el ventrculo izquierdo) / posteriormente (en el ventrculo derecho).
Cmara rudimentaria conexin con una gran arteria.
Puede asociarse a atresia tricuspdea / mitral.
1
HGADO, CONDUCTOS BILIARES, PNCREAS Y
BAZO
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS HEPTICOS,
BILIARES, PANCRETICOS Y ESPLNICOS
HGADO
AGRANDAMIENTO HEPTICO DIFUSO.
TAMAO NORMAL DEL HGADO
(Medicin craneocaudal en la lnea medioclavicular):
<13 cm = Normal.
13 - 15,5 cm = Indeterminado (25% de los pacientes).
> 15,5 cm = Hepatomegalia (precisin del 87%).
A. METABLICO:
1. Infiltracin grasa.
2. Amiloidosis.
3. Enfermedad de Wilson.
4. Enfermedad de Gaucher.
5. Enfermedad de Von Gierke.
6. Enfermedad de Niemann-Pick.
7. Enfermedad de Weber-Christian.
8. Galactosemia.
B. TUMOR MALIGNO:
1. Linfoma.
2. Metstasis difusas.
3. Hepatocarcinoma difuso.
4. Angiosarcoma.
C. INFLAMACIN / INFECCIN:
1. Hepatitis.
2. Mononucleosis.
3. TB miliar, histoplasmosis, sarcoidosis.
4. Malaria.
5. Sfilis.
6. Leptospirosis.
7. Enfermedad granulomatosa cnica de la infancia.
D. VASCULAR:
1. Congestin pasiva.
E. OTROS:
1. Cirrosis precoz.
2. Poliquistosis heptica.
AUMENTO DE LA ATENUACIN HEPTICA.
Depsitos anormales de sustancias con nmeros atmicos elevados.
1. HIERRO:
(a) Hemocromatosis primaria.
(b) Hemosiderosis transfusional.
(c) Siderosis Bant = Exceso de hierro en la dieta por preparacin de la comida en
recipientes de hierro (cerveza cafre).
2. COBRE:
2
Enfermedad de Wilson = Degeneracin hepatocelular = Depsito de cobre en el hgado +
ganglios basales.
3. YODO:
Amiodarona (= medicamento antiarrtmico con un 37% de yodo).
95 - 145 UH (rango normal 30 - 70 UH).
4. ORO:
Oro en forma coloidal para el tratamiento de la artritis reumatoide.
5. TOROTRAST:
Emisor alfa con un nmero atmico de 90;
6. TALIO:
Ingestin accidental / suicida de raticida (la dosis letal es 0,2 - 1 gr).
7. DEPSITO PROTEICO MASIVO AGUDO.
8. ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCGENO.
Mnemotecnia: "GG CHAT":
Tratamiento con oro (Gold).
Enfermedad por almacenamiento de Glucgeno.
Ciclofosmamida.
Hemocromatosis / hemosiderosis.
Amiodarona.
Thorotrast.
AUMENTO GENERALIZADO DE LA ECOGENICIDAD HEPTICA.
1. Infiltracin grasa.
2. Cirrosis.
3. Hepatitis crnica.
4. Degeneracin vacuolar.
LESIONES HEPTICAS FOCALES.
A. SOLITARIA:
(a) Benigna:
1. Quiste simple / quiste hidatdico.
2. Hemangioma cavernoso.
3. Absceso.
4. Hematoma / quiste traumtico.
5. Adenoma.
6. Hiperplasia nodular focal.
7. Infiltracin grasa.
(b) Maligna:
1. Hepatoma.
2. Metstasis.
3. Colangiocarcinoma perifrico.
B. MLTIPLE:
(a) Benignas:
1. Quistes simples.
2. Hemangioma cavernoso.
3. Enfermedad poliqustica.
4. Abscesos mltiples.
5. Enfermedad de Caroli.
6. Adenoma.
7. Ndulos hepticos de regeneracin.
(b) Malignas:
3
1. Metstasis (el tumor heptico mas frecuente).
2. Hepatoma multifocal.
3. Linfoma.
LESIN HEPTICA QUSTICA.
A. NO NEOPLSICA:
1. Quiste heptico congnito.
2. Hematoma.
3. Quiste hidatdico.
4. Absceso.
5. Enfermedad qustica heptica.
6. Enfermedad poliqustica autosmica dominante
B. NEOPLSICA:
1. Hamartoma mesenquimal.
2. Sarcoma indiferenciado (sarcoma embrionario).
3. Mesenquimoma maligno.
4. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma biliar.
5. Linfangioma.
6. Neoplasia necrtica.
7. Metstasis qustica (carcinoma gstrico / ovrico).
TUMORES HEPTICOS PRIMARIOS BENIGNOS.
A. TUMORES EPITELIALES:
(a) Hepatocelulares:
1. Transformacin nodular.
2. Hiperplasia nodular focal.
3. Adenoma hepatocelular.
(b) Colangiocelulares:
1. Adenoma de los conductos biliares.
2. Cistoadenoma biliar.
B. TUMORES MESENQUIMALES:
(a) Tumores del tejido adiposo:
1. Lipoma.
2. Mielolipoma.
3. Angiomiolipoma.
(b) Tumores del tejido muscular:
1. Leiomioma.
(c) Tumores de los vasos sanguneos:
1. Hemangioendotelioma infantil.
2. Hemangioma.
(d) Tumores mesoteliales:
1. Mesotelioma benigno.
C. TUMORES DE TEJIDOS MIXTOS:
1. Hamartoma mesenquimal.
2. Teratoma benigno.
D. OTROS:
1. Tumor de restos adrenales.
2. Restos pancreticos.
TUMORES HEPTICOS PRIMARIOS MALIGNOS.
A. TUMORES EPITELIALES:
4
(a) Hepatocelulares:
1. Hepatoblastoma (7%).
2. Carcinoma hepatocelular (75%).
(b) Colangiocelulares (6%):
1. Colangiocarcinoma.
2. Cistoadenocarcinoma biliar.
B. TUMORES MESENQUIMALES:
(a) Tumores de los vasos sanguneos:
1. Angiosarcoma.
2. Hemangioendotelioma epitelioide.
(b) Otros tumores:
1. Sarcoma embrionario.
2. Fibrosarcoma.
C. TUMORES DEL TEJIDO MUSCULAR:
1. Leiomiosarcoma.
2. Rabdomiosarcoma.
D. MISCELNEA:
1. Carcinosarcoma.
2. Teratoma.
3. Tumor del saco vitelino.
4. Carcinoide.
5. Carcinoma escamoso.
6. Linfoma primario.
MASA HEPTICA SOLITARIA ECOGNICA.
Mnemotecnia: "Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver"
Hepatoma, Hemangioma, Hemosiderosis.
Infiltracin grasa (Fatty), Hiperplasia nodular Focal, Fibrosis.
Metstasis.
Adenoma.
Lipoma heptico.
LESIONES HEPTICAS EN " OJO DE BUEY" .
1. Candidiasis (en inmunodeprimidos.
2. Metstasis.
3. Linfoma, leucemia.
4. Sarcoidosis.
5. Embolismo sptico.
6. Otras infecciones oportunistas.
7. Sarcoma de Kaposi.
LESIN HEPTICA CON CICATRIZ CENTRAL.
1. Hiperplasia nodular focal.
2. Adenoma heptico.
3. Hemangioma cavernoso gigante.
4. Carcinoma hepatocelular fibrolamelar.
MASA DE BAJA DENSIDAD EN EL PORTA HEPATIS.
1. Quiste de coldoco.
2. Quiste heptico.
3. Pseudoquiste pancretico.
5
4. Duplicacin intestinal.
5. Aneurisma de la arteria heptica.
6. Biloma.
MASA HEPTICA DE BAJA DENSIDAD QUE SE REFUERZA.
1. Hepatoma.
2. Metstasis hipervasculares (las lesiones pueden desaparecer despus de la inyeccin de
contraste: Feocromocitoma, carcinoide, melanoma).
3. Hemangioma cavernoso.
4. Hiperplasia nodular focal con cicatriz fibrosa central.
5. Adenoma heptico.
GAS EN LA VENA PORTA.
Debe considerarse como un proceso que pone en peligro la vida y signo de infeccin
intestinal + gangrena mientras no se demuestre lo contrario.
Etiologa:
(a) Necrosis intestinal:
(1) Infarto intestinal (accidentes vasculares, sndrome de la arteria mesentrica
superior).
(2) Colitis ulcerosa.
(3) Enterocolitis necrotizante.
(5) lcera gstrica.
(b) Obstruccin GI:
(1) Obstruccin del intestino delgado (atresia duodenal).
(2) Ano imperforado.
(3) Atresia esofgica.
(c) Miscelnea:
(1) Absceso intraabdominal.
(2) Neumona.
(3) Inyeccin iatrognica de aire durante una endoscopia.
(4) Feto muerto.
(5) Diabetes, diarrea.
Mnemotecnia: "BE NICE":
Enema opaco (BE)(embolismo por aire durante el enema con doble contraste).
Enterocolitis Necrotizante.
Infarto (mesentrico).
Cateterizacin de la vena umbilical.
Eritroblastosis fetal.
Patognesis:
1. Infeccin en el sistema venoso portal por organismos formadores de gas que atraviesan
la pared intestinal.
2. Necrosis intestinal con infiltracin de gas directamente a travs de la pared intestinal
daada a las vnulas intestinales (obstruccin intestinal, lcera).
Composicin del gas del colon: Metano, dixido de carbono, oxgeno, nitrgeno, hidrgeno.
Densidades gaseosas, lineales, ramificadas, en la periferia del hgado.
Gas en los vasos mesentricos.
Neumatosis de la pared intestinal.
ECO:
Focos intensamente ecognicos dentro de la luz de la vena porta + parnquima
heptico.
Doppler:
6
Grandes espigas bidireccionales (sobrecarga del receptor Doppler por la intensa
reflexin de las burbujas de aire en el torrente sanguneo) superpuestas al espectro
normal de la vena porta.
Pronstico: Frecuentemente fatal a la semana del diagnstico.
DDx: Gas biliar (cerca del hilio heptico).
CALCIFICACIONES HEPTICAS.
A. INFECCIN:
1. Tuberculosis (48%), histoplasmosis, goma, brucelosis.
2. Quiste hidatdico (33%).
3. Enfermedad granulomatosa crnica de la infancia.
4. Absceso pigeno antiguo / amebiano.
B. VASCULAR:
1. Aneurisma de la arteria heptica.
2. Trombosis de la vena porta.
3. Hematoma.
C. BILIAR:
1. Clculo intraheptico.
D. TUMORES BENIGNOS:
1. Quiste congnito.
2. Hemangioma cavernoso.
3. Cpsula de los ndulos de regeneracin.
4. Hemangioendotelioma infantil.
E. TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS:
1. Hepatoblastoma (10 - 20%).
2. Carcinoma colangiocelular.
D. TUMOR METASTSICO:
1. Carcinoma mucinoso de colon, mama, estmago.
2. Carcinoma de ovario (cuerpos psamomatosos).
3. Melanoma, mesotelioma pleural, osteosarcoma, carcinoide, leiomiosarcoma.
Mnemotecnia: "4H TAG MAP":
Hepatoma.
Hemocromatosis.
Hemangioma.
Hidatidosis.
Thorotrast.
Absceso.
Granulomas (curados).
Metstasis.
FAlta Mnemotecnia.
Vescula de Porcelana.
PNCREAS.
CALCIFICACIONES PANCRETICAS.
1. PANCREATITIS CRNICA:
Numerosas calcificaciones puntiformes, de tamao variable; predominantemente
intraductales.
(a) Pancreatitis alcohlica (20 - 50%): Limitadas a la cabeza / cola en un 25%.
(b) Pancreatitis biliar (2%).
(c) Pancreatitis hereditaria (35 - 60%):
7
Calcificaciones redondeadas por toda la glndula.
(d) Pancreatitis idioptica.
(e) Pseudoquiste pancretico.
2. NEOPLASIA:
(a) Adenoma microqustico (33%):
Aspecto de las calcificaciones en "sol naciente".
(b) Cistoadenoma macroqustico:
reas qusticas redondeadas.
(c) Adenocarcinoma (2%):
Con patrn en "sol naciente".
(d) Linfangioma cavernoso / hemangioma:
Mltiples flebolitos.
(e) Metstasis de un cncer de colon.
3. HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA:
(a) Hematoma antiguo / absceso / infarto.
(b) Rotura de una aneurisma intrapancretico.
4. HIPERPARATIROIDISMO (20%):
El 50% de los pacientes presentan una pancreatitis cnica, nefrocalcinosis concomitante,
indistinguible de la pancreatitis alcohlica.
5. FIBROSIS QUSTICA:
Las finas calcificaciones granulares implican fibrosis pancretica avanzada.
6. HEMOCROMATOSIS.
7. KWASHIORKOR = Pancreatitis tropical:
Indistinguible de la pancreatitis alcohlica.
REEMPLAZAMIENTO GRASO + ATROFIA PANCRETICA.
1. Obstruccin del conducto pancretico principal.
2. Fibrosis qustica.
3. Sndrome de Schwachman.
4. Hemocromatosis.
5. Infeccin vrica.
6. Malnutricin.
MASAS PANCRETICAS.
A. NEOPLSICAS:
1. Adenocarcinoma.
2. Tumor de clulas de los islotes.
3. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma.
4. Neoplasia papilar y slida.
5. Linfoma.
B. INFLAMATORIA:
1. Pancreatitis aguda.
2. Pseudoquiste.
3. Absceso pancretico.
QUISTES PANCRETICOS.
1. Pseudoquiste (90%): Secundario a tumor obstructivo / traumatismo / pancreatitis aguda
(2 - 4%) / pancreatitis crnica (10 - 15%) [se desarrolla en 10 - 20 das, se consolida
despus de 6 - 8 semanas].
2. Neoplasia qustica (5 - 15%): < 5% de todas los tumores pancreticos
(a) Adenoma microqustico = Cistoadenoma seroso
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(b) Adenoma macroqustico = Neoplasia qustica mucinosa.
(c) Neoplasia pancretica slida y papilar.
(d) Tumor de clulas de los islotes (raro).
(e) Adenocarcinoma pancretico ductal (raro).
3. Quiste congnito (raro).
(a) Solitario.
(b) Mltiple (cuando se asocia a enfermedad qustica del hgado / otros rganos):
Enfermedad renal poliqustica del adulto (quistes hepticos en el 90% en autopsias);
enfermedad de von Hippel-Lindau (72% en autopsia; solo en 25% en TC).
4. Quiste adquirido:
(a) Quiste de retencin (= exudado dentro de una bolsa epiploica).
(b) Quiste parasitario.
(c) Ectasia mucinosa ductal (= obstruccin del conducto pancretico como consecuencia
del relleno con moco).
Dilatacin ductal masiva.
Defectos de replecin intraluminales en la CPRE.
NEOPLASIA PANCRETICA.
A. ORIGEN EPITELIAL:
1. Adenoma ductal, papiloma intraductal: < 1% de las neoplasias epiteliales.
2. Cistoadenoma seroso.
3. Cistoadenoma mucinoso.
4. Tumor mucinoso ductectsico.
Masa habitualmente en la porcin uncinada de la cabeza pancretica = Dilatacin
qustica del conducto pancretico + ramas.
Agrupaciones de quistes en forma de racimo que contienen secreciones mucinosas
espesas.
Rodeados por un delgado borde de parnquima pancretico normal.
4. Neoplasia slida y papilar.
B. ORIGEN EN LAS CLULAS ACINARES:
1. Neoplasia pancretica slida y papilar.
2. Carcinoma de clulas acinares, en pacientes ancianos:
Aumento de la lipasa amilasa plasmtica.
Necrosis grasa diseminada subcutnea + intrasea.
Masa lobulada de 2 - 15 cm de dimetro.
Tumor moderadamente vascular + neovascularizacin + atrapamiento arterial y
venoso.
Pronstico: Supervivencia media de 7 meses.
C. ORIGEN NO EPITELIAL:
1. Linfoma:
(a) Linfoma primario: < 1% de las neoplasias pancreticas.
(b) Linfoma secundario:
Gran masa slida homognea, infrecuentemente con un rea qustica central.
Masas ganglionares peripancreticas.
Vasos peripancreticos desplazados + rectificados.
2. Metstasis: Melanoma, cncer de pulmn, cncer de ovario, carcinoma hepatocelular,
carcinoma de clulas renales, sarcoma
TUMORES PANCRETICOS HIPERVASCULARES.
A. PRIMARIOS: Tumor de clulas de los islotes, adenoma microqustico, neoplasia solida y
papilar epitelial.
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B. METSTASIS de: Angiosarcoma, leiomiosarcoma, melanoma, carcinoide, tumor de
clulas renales, carcinoma suprarrenal, carcinoma de tiroides.
HIPERAMILASEMIA.
A. PANCRETICA:
1. Pancreatitis aguda / crnica.
2. Traumatismo pancretico.
3. Carcinoma pancretico.
B. GASTROINTESTINAL
1. lcera gstrica perforada.
2. Obstruccin intestinal.
3. Peritonitis.
4. Apendicitis aguda.
5. Sndrome del asa aferente.
6. Infarto mesentrico.
C. TRAUMATISMO:
1. Quemaduras.
2. Traumatismo cerebral.
3. Postoperatorio.
D. OBSTTRICA:
1. Embarazo.
2. Embarazo ectpico.
E. RENAL:
1. Trasplante.
2. Insuficiencia renal.
F. METABLICA:
1. Cetoacidosis diabtica.
2. Drogas.
G. NEUMONA.
H. LESIN DE LAS GLNDULAS SALIVARES:
1. Traumatismo facial.
CONDUCTOS BILIARES.
GAS EN EL RBOL BILIAR.
Mnemotecnia: "I GET UP":
Esfnter de Oddi Incompetente (tras esfinterotoma / paso de clculo)
leo biliar (Gallstone).
Colecistitis Enfisematosa (realmente en la vescula).
Traumatismo.
Ulcera (lcera duodenal perforada en el conducto biliar comn).
Postoperatorio (por ejemplo colecistoenterostoma).
ICTERICIA OBSTRUCTIVA EN EL ADULTO.
Etiologa:
A. PATOLOGA BENIGNA (76%):
1. Estenosis traumtica / quirrgica (44%).
2. Clculo (8%).
3. Pancreatitis (8%).
4. Colangitis esclerosante (1%).
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5. Colangitis pigena recurrente.
6. Enfermedad parasitaria (ascariasis).
7. Quistes hepticos.
8. Aneurisma artico.
B. PROCESOS MALIGNOS (24%):
1. Carcinoma pancretico (18%).
2. Carcinoma ampular / duodenal (8%).
3. Colangiocarcinoma (3%).
4. Patologa metastsica (2%): De estmago, pncreas, pulmn, mama, colon, linfoma.
INCIDENCIA DE BILIS INFECTADA EN LA OBSTRUCCIN DUCTAL:
(a) Obstruccin incompleta / parcial (64%).
(b) Obstruccin completa (10%).
La Incidencia de infeccin es el doble en los clculos que en las obstrucciones
malignas.
Organismos: E. Colli (21%), klebsiella (21%), enterococos (18%), proteus (15%).
SENSIBILIDAD DE LOS TEST EN LA OBSTRUCCIN DEL COLDOCO:
1. Colangiografa Intravenosa: Depende del nivel de bilirrubina:
<1 mg/dl en el 92%.
< 2 mg/dl en el 82%.
< 3 mg/dl en el 40%.
> 4 mg/dl en < 10%.
Porcentaje de falsos negativos: 45%.
Cx: Reacciones adversas en el 4 - 10%.
2. Ecografa:
Sensibilidad del 88 - 90% para la dilatacin del coldoco.
La ecografa determina correctamente el nivel de la obstruccin en el 27 - 95%.
La ecografa determina correctamente la causa de la obstruccin en el 23 - 81%.
"Doble canal" / signo de la "escopeta" = Dos estructuras tubulares paralelas formadas
por la vena porta + conductos biliares intrahepticos dilatados.
"Signo del queso suizo" = Abundancia de estructuras llenas de liquido en los cortes del
hgado.
Falsos negativos: Ausencia de dilatacin en la obstruccin aguda (70%), colangitis
esclerosante, obstruccin intermitente por coledocolitiasis.
Falso positivo: Dilatacin de la arteria heptica en la cirrosis.
3. TC:
Visualizacin del 100% de las obstrucciones tumorales, 60% en las obstrucciones no
tumorales.
4. MN:
Visualizacin tarda / ausencia de visualizacin del sistema biliar (93% de
especificidad).
Excrecin bicariante del trazador por el rin.
DDx: Disfuncin hepatocelular (aclaramiento tardio del pool sanguneo cardiaco).
ICTERICIA OBSTRUCTIVA NEONATAL.
= Ictericia persistente y severa en nios menores de 3 - 4 semanas de edad.
Causas:
A. INFECCIOSA:
(a) Bacteriana: E. Colli, sfilis, listeria.
(b) Viral: TORCH, hepatitis B, coxsackie, echovirus, adenovirus.
B. METABLICA:
(a) Hereditaria: Dficit de alfa-1 antitripsina, fibrosis qustica, galactosemia, tirosinemia
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hereditaria.
(b) Adquirida: Sndrome de la bilis espesa (= colestasis debida a eritroblastosis);
colestasis debida a nutricin parenteral.
C. ANOMALAS DEL TRACTO BILIAR:
(a) Extraheptica: Obstruccin / hipoplasia / atresia biliar, quiste de coldoco, perforacin
espontnea de un conducto biliar, sndrome del "barro biliar".
(b) Intraheptica: Hipoplasia / atresia de los conductos intrahepticos.
D. HEPATITIS IDIOPTICA NEONATAL:
Mnemotecnia: "CAN"
Quiste de Coldoco.
Atresia.
Hepatitis Neonatal.
MN. Pauta de estudio:
(1) Premedicacin con fenobarbital (5 mg/kg/da), durante 5 das para inducir las encimas
microsomales hepticas que refuerzan la captacin y excrecin de ciertos compuestos y
aumentan el flujo biliar.
(2) Escintigrafa IDA (50 mCi/Kg; mnimo 1mCi).
(3) Estudios con intervalos de 5 minutos durante 1 hora + a las 2, 4, 6, 8 y 24 horas).
CONDUCTO BILIAR COMN DILATADO PERO NO OBSTRUIDO.
1. Paso de un clculo (vuelve a la normalidad tras das a semanas).
2. Ciruga en el conducto comn (vuelta a la normalidad en 30 - 50 das).
3. Dilatacin postcolecistectoma (en hasta un 16%).
4. Hipomovilidad intestinal.
5. Variante normal (edad).
Ecografa con ingesta grasa (para distringuirlo de la obstruccin).
Mtodo: Lipomul oral (1,5 ml/Kg) seguido de 100 ml de agua [la colecistoquinina produce
contraccin de la vescula, relajacin del esfnter de Oddi, aumento de la secrecin biliar].
Se mide el conducto biliar comn antes de la estimulacin y pasados 45 / 60 minutos:
Pequeas modificaciones / disminucin de tamao = Respuesta normal.
Aumento de tamao > 2 mm = Obstruccin parcial.
DEFECTOS DE REPLECIN EN LOS CONDUCTOS BILIARES.
A. ARTEFACTOS.
1. Pseudoclculos = Contraccin del esfnter de Boyden + Oddi, con contorno arqueado
liso.
2. Burbuja de aire: Se confirma con los cambios de posicin.
3. Cogulo. Configuracin esferoidal, resolucin espontnea con el tiempo.
B. CLCULO BILIAR.
C. SNDROME DE MIRIZZI.
D. NEOPLASIA:
1. Colangiocarcinoma: Estenosis irregular, masa polipoide intraluminal.
2. Otros: Carcinoma ampular, hepatoma, tumor velloso, hamartoma, carcinoide adenoma,
papiloma, fibroma, lipoma, neuroma, cistoadenoma, mioblastoma de clulas granulares,
sarcoma botrioides.
E. PARSITOS:
1. scaris lumbricoides: Largo defecto de replecin lineal / masa definida si se enrolla.
2. Trematodos hepticos (clonorchis sinensis, fasciola heptica): Hiperplasia epitelial
intraheptica, fibrosis periductal, colangitis, absceso heptico, clculos en los conductos
biliares, obstruccin del conducto comn.
3. Quiste hidatdico: Tras erosin en el rbol biliar.
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ESTRECHAMIENTO DE LOS CONDUCTOS BILIARES.
A. ESTENOSIS BENIGNA (44%):
(a) Inflamacin:
1. Colangitis esclerosante.
2. Colangitis pigena recurrente.
3. Pancreatitis aguda / crnica.
4. Pseudoquiste pancretico.
5. lcera duodenal perforada.
6. Erosin por clculo biliar.
7. Clculos + colecistitis.
8. Absceso.
9. Radioterapia.
10. Estenosis papilar.
(b) Congnita:
1. Quiste de coldoco.
(c) Traumatismo:
1. Estenosis postoperatoria (99%).
2. Traumatismo cerrado / penetrante.
3. Embolizacin de la arteria heptica.
4. Infusin de agentes quimioterpicos
B. ESTENOSIS MALIGNA:
1. Carcinoma pancretico.
2. Carcinoma ampular.
3. Colangiocarcinoma.
4. Compresin por adenopata.
TUMORES PERIAMPULARES.
1. Carcinoma pancretico (85%).
2. Colangiocarcinoma del conducto biliar comn distal (6%).
3. Tumor ampular.
4. Tumor de la pared duodenal: Adenocarcinoma, adenoma, carcinoide, tumor de msculo
liso.
SIGNO DEL DOBLE CANAL.
= Dilatacin del conducto biliar comn + conducto pancretico.
1. Tumor ampular (lo ms frecuente).
2. Otros tumores periampulares.
3. Estenosis papilar.
4. Clculo impactado en la ampolla de Vater.
QUISTES BILIARES CONGNITOS.
(Clasificacin de Todani)
I. Quiste del conducto biliar comn = Quiste de coldoco (77 - 87%).
a. Marcada dilatacin qustica del CBC + CHC.
b. Dilatacin segmentaria focal distal del CBC.
c. Dilatacin cilndrica del CBC + CHC.
II. Divertculo de los conductos extrahepticos (1.2 - 3%), originado en el CBC / CHC.
III. Coledococele (1,4 - 6%).
IV. Quistes segmentarios mltiples:
a. En los conductos intra y extrahepticos (19%).
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B. Solo en los conductos extrahepticos (raro).
V. Quistes intrahepticos = Enfermedad de Caroli.
VESCULA BILIAR
NO VISUALIZACIN DE LA VESCULA EN LA COLECISTOGRAFA ORAL.
Pico de opacificacin de la vescula: 14 - 19 horas (13 - 35% de la dosis excretada por la
ori-na).
A. CAUSAS EXTRABILIARES:
1. Ausencia de ingesta del contraste.
2. Comida.
3. Imposibilidad para alcanzar la superficie absortiva del intestino:
(a) Vmitos, sonda nasogstrica.
(b) Obstruccin esofgica / gstrica.
(c) Hernia hiatal, umbilical, inguinal.
(d) Divertculo de Zenker, epifrnico, gstrico, duodenal, yeyunal.
(e) lcera gstrica, fstula gastroclica.
(f) Malabsorcin, diarrea.
(g) Ileo postoperatorio, traumatismo severo.
(h) Inflamacin: Pancreatitis aguda, peritonitis aguda.
4. Dficit de sales biliares: Enfermedad de Crohn, reseccin quirrgica del leon terminal,
patologa heptica, tratamiento con colestiramina, comunicacin anormal entre el sistema
biliar y el tracto gastrointestinal.
B. PATOLOGA INTRNSECA DE LA VESCULA:
1. Colecistectoma.
2. Posicin anmala.
3. Obstruccin del cstico.
4. Colecistitis crnica.
COLECISTOGRAFA ORAL (CGO):
Dosis: 6 tabletas de 0,5 gr 2 horas antes de la cena.
A. SELECCIN DE LOS PACIENTES:
Bilirrubina < 5 mg% (no necesariamente si se debe a hemlisis).
Contraindicada en la patologa heptica grave.
Relativamente contraindicada en peritonitis, ileo postoperatorio, pancreatitis aguda.
B. TOXICIDAD:
1. Nauseas + vmitos (tambin observadas en el 29 % de los que se administra
placebo).
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2. Respuesta anafilctica inmediata.
3. Reaccin de hipersensibilidad tarda (mayor riesgo en cirrosis).
4. Fracaso renal.
5. Desencadenamiento de hipertiroidismo.
NO VISUALIZACIN DE LA VESCULA EN ECOGRAFA.
1. Vescula contrada.
2. Colecistitis crnica.
3. Carcinoma de vescula.
4. Perforacin de la vescula.
5. Ausencia congnita.
DENSIDAD BILIAR ELEVADA.
1. Colecistitis hemorrgica.
2. Hemobilia.
3. Administracin previa de contraste:
(a) Excrecin bicariante de contraste urogrfico.
(b) Colecistopake.
4. Leche clcica biliar.
VESCULA DESPLAZADA.
A. IMPRONTA NORMAL: Por el duodeno, colon (se modifica con los cambios de posicin).
B. MASAS HEPTICAS: Hepatoma, hemangioma, ndulo de regeneracin, metstasis,
quiste intraheptico, hgado poliqustico, hidatidosis, hepar lobatum (sfilis terciaria),
granuloma, absceso.
C. MASAS EXTRAHEPTICAS:
1. Tumores retroperitoneales (renal, suprarrenal).
2. Rin poliqustico.
3. Linfoma.
4. Metstasis ganglionares en el porta hepatis.
5. Pseudoquiste pancretico.
ALTERACIN DEL TAMAO DE LA VESCULA.
MEDIDAS NORMALES:
Tamao: 7 - 10 cm de longitud; 2 - 3,5 cm de anchura.
Capacidad: 30 - 50 ml.
Grosor de la pared: 2 - 3 mm.
A. VESCULA AUMENTADA DE TAMAO = COLECISTOMEGALIA:
(a) OBSTRUCCIN:
1. Obstruccin del conducto cstico (40%):
(a) Hidrops: Obstruccin crnica del cstico + distensin con moco claro estril (bilis
blanca).
(b) Empiema: Obstruccin aguda / crnica con sobreinfeccin de la bilis.
2. Colelitiasis productora de obstruccin (37%).
3. Colecistitis con colelitiasis (11%).
4. Fenmeno de Courvoisier (10%) = Secundaria a procesos neoplsicos en el pncreas
/ papila duodenal / ampolla de Vater / conducto biliar comn.
5. Pancreatitis.
(b) AUSENCIA DE OBSTRUCCIN (mayoritariamente neuroptica):
1. Postvagotoma.
2. Diabetes mellitus.
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3. Alcoholismo.
4. Apendicitis (en nios).
5. Analgesia narctica.
6. Sndrome WDHA.
7. Hiperalimentacin.
8. Acromegalia.
9. Sndrome de Kawasaki.
10. Anticolinergicos.
11. Paciente encamado con enfermedad prolongada.
12. SIDA (18%).
(c) NORMAL (2%).
B. VESCULA PEQUEA:
1. Colecistitis crnica.
2. Fibrosis qustica (30 - 50% de los pacientes).
3. Hipoplasia congnita vesicular / vescula multiseptada.
ENGROSAMIENTO FOCAL DE LA PARED DE LA VESCULA.
A. METABLICO:
1. Sulfatosis metacromtica.
2. Colecistosis hiperplsica
B. TUMORES BENIGNOS:
1. Adenoma: Elementos glandulares (0,2%).
2. Papiloma: Proyecciones en forma de dedo (0,2%).
3. Hiperplasia vellosa
4. Fibroadenoma.
5. Cistoadenoma: Premaligno?.
6. Neurinoma, hemangioma.
7. Tumor carcinoide.
C. TUMORES MALIGNOS:
1. Carcinoma de la vescula: Adenocarcinoma / carcinoma de clulas escamosas.
2. Leiomiosarcoma.
3. Metstasis: De melanoma maligno (15%), pulmn, rin esfago, mama, carcinoide,
sarcoma de Kaposi, linfoma, leucemia..
D. INFLAMACIN / INFECCIN:
1. Plipo inflamatorio: En colecistitis crnica.
2. Granuloma parasitario: scaris lumbricoides, paragonimus westermanii, clonorchis,
filaria, esquistosoma, fasciola.
3. Quiste epitelial intramural / quiste mucinoso de retencin.
4. Colecistitis xantogranulomatosa.
E. CLCULO ADHERIDO A LA PARED = Clculo embebido.
F. MUCOSA HETEROTPICA:
1. Tejido pancretico ectpico.
2. Glndulas gstricas ectpicas.
3. Glndulas intestinales ectpicas.
4. Tejido heptico ectpico.
5. Tejido prosttico ectpico.
DEFECTOS DE REPLECIN FIJOS EN LA VESCULA BILIAR:
Mnemotecnia: "PANTS":
Plipo.
Adenomiosis.
Neurinoma.
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Tumor primario / secundario.
Clculo (Stone) adherido a la pared.
ENGROSAMIENTO DIFUSO DE LA PARED DE LA VESCULA.
= Pared anterior de la vescula > 3 mm.
A. INTRNSECO:
1. Colecistitis aguda.
2. Colecistitis crnica (10 - 25%).
3. Colecistosis hiperplsicas.
4. Perforacin de la vescula.
5. Sepsis.
6. Carcinoma de vescula.
7. SIDA (media de 9 mm en hasta un 55%).
B. EXTRNSECO:
1. Hepatitis (80%).
2. Hipoalbuminemia.
3. Fracaso renal.
4. Fracaso cardiaco derecho.
5. Ascitis.
6. Mieloma mltiple.
7. Obstruccin de los ganglios linfticos portales.
8. Cirrosis.
9. Leucemia mieloide aguda.
10. Brucelosis.
11. Rechazo.
12. Hipertensin venosa sistmica.
C. FISIOLGICO = Contraccin de la vescula tras la ingesta.
MASA INTRALUMINAL MVIL EN LA VESCULA.
1. Barro tumefacto.
2. Cogulo sanguneo.
3. Clculo sin sombra.
ARTEFACTO EN COLA DE COMETA EN EL HGADO Y VESCULA.
A. HGADO:
1. Cuerpo extrao metlico (por ejemplo clip quirrgico).
2. Calcificacin intraheptica.
3. Neumobilia.
4. Hamartoma mltiples de los conductos biliares = Complejo von Mayenburg.
B. VESCULA:
1. Senos de Rokitansky-Aschoff.
2. Clculo intramural.
3. Colesterolosis de la vescula.
GRASA ECOGNICA EN EL LIGAMENTO HEPATODUODENAL.
= Signo de inflamacin pericolecstica.
1. Colecistitis.
2. lcera duodenal perforada.
3. Pancreatitis.
4. Diverticulitis.
BAZO.
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NO VISUALIZACIN DEL BAZO.
1. Sndrome de asplenia.
2. Sndrome de polisplenia.
3. Fragmentacin traumtica del bazo.
4. Bazo mvil.
ESPLENOMEGALIA.
La punta inferior del bazo se extiende por debajo de la punta del lbulo heptico derecho.
Dimetro AP del bazo > 2/3 del dimetro abdominal
A. ESPLENOMEGALIA CONGESTIVA: Fracaso cardiaco, hipertensin portal, cirrosis,
fibrosis qustica, trombosis de la vena porta / esplnica.
B. NEOPLASIAS: Leucemia, linfoma, metstasis, neoplasia primaria.
C. ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO: Enfermedad de Gaucher, enfermedad de
Niemann-Pick, amiloidosis, diabetes mellitus, histocitosis, hemocromatosis.
D. INFECCIN: Hepatitis, malaria, mononucleosis infecciosa, leishmaniosis, kalaazar,
brucelosis, TB, tifus, sfilis, hidatidosis, endocarditis bacteriana subaguda.
E. ANEMIA HEMOLTICA: Hemoglobinopata, esferocitosis hereditaria, neutropenia
primaria, prpura trombtica trombocitopnica.
F. HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR: Osteopetrosis, mielofibrosis.
G. COLAGENOPATAS: Lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, sndrome de
Felty.
H. TRAUMATISMO:
Es el rgano intraperitoneal que ms frecuentemente se lesiona en los traumatismos
abdominales cerrados.
Se asocia a fracturas costales inferiores en el 44%, lesin del rin izquierdo en el 10%,
lesin del hemidiafragma izquierdo en el 2%.
El TC tiene una sensibilidad > 95% para la lesin esplnica, pero no es fiable para la
determinacin de la necesidad de intervencin quirrgica.
1. Laceracin intraesplnica.
Defecto parenquimatoso lineal.
Casi siempre asociado a hemoperitoneo.
2. Fractura intraesplnica.
La laceracin atraviesa dos superficies capsulares.
3. Hematoma subcapsular.
Lesin semilunar a lo largo del margen esplnico, aplanando / impontando el margen
lateral normalmente convexo.
4. Hematoma periesplnico.
"Cogulo centinela" (= rea de > 60 UH adyacente al bazo), sensible anticipador de
lesin esplnica.
5. Rotura esplnica tarda
= Hemorragia > 48 horas despus del traumatismo.
Prevalencia: 0,3 - 20% de los traumatismos esplnicos cerrados.
Momento de comienzo: en el 70% en las dos semanas siguientes; en el 90% en las 4
semanas siguientes
I. OTROS:
1. Sarcoidosis.
Esplenomegalia en hasta el 60%.
Refuerzo inhomogneo tras la inyeccin en bolus (mltiples lesiones nodulares de 2 -
3 cm).
Masa necrtica con calcificaciones focales.
18
2 Hemodilisis.
BAZO PEQUEO.
1. Hipoplasia hereditaria.
2. Irradiacin.
3. Infarto.
4. Sndrome de polisplenia.
5. Atrofia.
AUMENTO DE LA DENSIDAD ESPLNICA.
1. Anemia de clulas falciformes (5%).
2. Hemocromatosis.
3. Exposicin a Thorotrast.
4. Linfografa.
CALCIFICACIONES ESPLNICAS.
A. DISEMINADAS:
1. Flebolitos: Angiomatosis visceral..
2. Granulomas (lo mas frecuente): Histoplasmosis, TB, brucelosis.
B. CAPSULARES & PARENQUIMATOSAS:
1. Absceso pigeno / tuberculoso.
2. Infarto (mltiple).
3. Hematoma.
C. VASCULAR:
1. Calcificacin de la arteria esplnica.
2. Aneurisma de la arteria esplnica.
3. Infartos esplnicos.
D. PARED QUSTICA CALCIFICADA:
1. Quiste congnito.
2. Quiste postraumtico.
3. Quiste hidatdico.
4. Quiste dermoide.
5. Epidermoide.
Mnemotecnia: "HITCH":
Histoplasmosis.
Infartos (clulas falciformes).
Tuberculosis.
Quiste (Cyst) (hidatidosis).
Hematoma.
PUNTOS ESPLNICOS HIPERECOGNICOS.
1. Granulomas: TB miliar, histoplasmosis.
2. Flebolitos.
3. Linfoma / leucemia.
4. Mielofibrosis.
5. Ndulos de Gamna-Gun (en hipertensin portal).
LESIN ESPLNICA.
Mnemotecnia: "LCHAIM":
Linfoma.
Quiste (Cyst).
19
Hematoma.
Absceso.
Infarto.
Metstasis.
LESIONES QUSTICAS ESPLNICAS.
El 80% de todos los quistes esplnicos son pseudoquistes (= quistes secundarios)m
causados por traumatismo, infeccin, infarto.
A. CONGNITAS:
1. Quiste epidermoide.
B. VASCULARES:
1. Fractura / laceracin esplnica.
2. Hematoma.
3. Quiste postraumtico.
4. Degeneracin qustica de un infarto (emblico / trombosis local).
C. INFECCIN / INFLAMACIN:
1. Absceso:
Prevalencia. 0,1 - 0,7%.
Causa: Extensin hematgena (75%), infarto (10%), traumatismo (15%)..
Predisposicin: Endocarditis, abuso de drogas, traumatismo penetrante, neoplasia,
enfermedad de clulas falciformes.
Rx: Drenaje percutneo, porcentaje de xito del 75%.
2. Microabsceso.
Organismos: Hongos (especialmente candida, aspergilus, criptococos).
Prevalencia: 26% de los abscesos esplnicos.
Predisposicin: Inmunodeprimidos.
Esplenomegalia.
Mltiples lesiones hipoatenuantes de 5 - 10 mm, frecuentemente asociadas a
afectacin heptica + renal.
3. Infeccin granulomatosa.
(a) Micobacteria tuberculosa: TB miliar.
Infrecuente esplenomegalia moderada.
(b) M. Avium-intracelular.
Intensa esplenomegalia en el 20%.
4. Infeccin por neumocistis carinii.
Esplenomegalia + mltiples focos hipoatenuantes.
5. Quiste parasitario (equinococo).
Prevalencia: En < 2% de los pacientes con hidatidosis.
6. Pseudoquiste pancretico.
Prevalencia: en el 1,1 - 5% de los pacientes con pancreatitis.
D. NEOPLASIAS QUSTICAS
1. Hemangioma cavernoso.
2. Linfangiomatosis.
3. Metstasis necrticas (melanoma maligno, carcinoma ovrico, pancretico,
endometrial, colnico, mamario; condrosarcoma, linfoma).
LESIONES ESPLNICAS SLIDAS.
A. TUMOR MALIGNO:
1. Linfoma (enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, linfoma primario esplnico).
El bazo est afectado en el 70%.
La esplenomegalia en el LNH indica afectacin en la mayora de los pacientes.
20
El 30% de los pacientes con esplenomegalia no tienen afectacin por LHN.
El 30% de los pacientes con linfoma de cualquier tipo tiene afectacin esplnica sin
esplenomegalia.
Esplenomegalia (por infiltracin difusa).
Ndulos miliares.
Grandes ndulos de 2 - 10 cm (10 - 25%).
Ganglios en el hilio esplnico (50%) en el LNH, infrecuentes en la enfermedad de
Hodgkin.
2. Metstasis (7%): Melanoma (6 - 34%), carcinoma de mama (12 - 21%), carcinoma
broncognico (9 - 18%%), carcinoma de colon (4%), carcinoma de clulas renales (3%),
ovario (8%), prstata (6%), estmago (7%), pncreas, endometrio.
3. Angiosarcoma.
Incidencia: rara; < 100 casos en la literatura.
Causa: habitualmente no se debe a Thorotrast o a exposicin txica al cloruro de vinilo /
arsnico como en el angiosarcoma heptico.
Edad: 50 - 60 aos.
Mltiples ndulos de tamao variable, que habitualmente agrandan el bazo.
Masa solitaria compleja con refuerzo variable.
Metstasis hepticas (70%).
Rotura espontnea (33%).
Pronstico: Supervivencia despus de 6 meses del 20%.
4. Histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, fibrosarcoma.
B. TUMOR BENIGNO:
1. Hamartoma = Esplenoma.
Masa esplnica slida / qustica de baja atenuacin.
2. Hemangioma.
El tumor esplnico primario ms frecuente.
Prevalencia: 0,03 - 14% (en autopsia).
Edad: 20 - 50 aos.
Puede asociarse a: Sndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (hemangiomas mltiples).
Habitualmente pequea lesin slida de hasta 17 cm de tamao.
Focos de calcificaciones puntiformes / en copo de nieve.
Cx:
1. Rotura esplnica espontnea (en hasta el 25%).
2. Sndrome de Kasabach-Merrit (= anemia, trombocitopenia, coagulopata) en los
grandes hemangiomas.
3. Hematopoyesis.
4. Sarcoidosis.
5. Enfermedad de Gaucher (islotes de clulas del SRE cargadas de glucosilceramida).
6. Psudotumor inflamatorio.
7. Linfangioma.
C. INFARTO ESPLNICO.
1
ANATOMA
DEL HGADO
Y
CONDUCTOS
BILIARES
AID = Anteroinferior derecha.
ASD = Anterosuperior derecha.
PSD = Posterosuperior derecha.
PID = Posteroinferior derecha.
C = Lbulo caudado.
MII = Medioinferior izquierda.
MSI = Mediosuperior izquierda.
LSI = Laterosuperior izquierda.
LII = Lateroinferior izquierda.
ANATOMA FUNCIONAL SEGMENTARIA DEL HGADO.
Basada en la distribucin de las tres venas suprahepticas principales:
(a) Vena supraheptica media: Divide el hgado en los lbulos derecho e izquierdo, tambin
2
estn separados por la cisura de la vena porta principal (lnea de Cantlie) que pasa a travs
de la VCI + eje mayor de la vescula.
(b) Vena supraheptica Izquierda: Divide el lbulo izquierdo en un sector medial y otro
lateral.
Vena supraheptica derecha: Divide el lbulo derecho en un sector medial y otro lateral.
Casa una de esas cuatro secciones est dividida adicionalmente por una lnea trasversa
imaginaria trazada desde las venas portas derecha + izquierda, en segmentos anterior y
posterior; los segmentos estn numerados en sentido antihorario desde la VCI.
3
ANATOMA FUNCIONAL SEGMENTARIA DEL HGADO
(Goldsmith & Woodburne) (Couinaud / Bismuth)
LBULO CAUDADO 1
LBULO IZQUIERDO
Segmento lateral izquierdo Subsegmento lateral superior izquierdo 2
Subsegmento lateral inferior izquierdo 3
Segmento medial izquierdo Subsegmento medial superior izquierdo 4a
Subsegmento medial inferior izquierdo 4b
LBULO DERECHO
Segmento anterior derecho Subsegmento anterior inferior derecho 5
Subsegmento anterior superior izquierdo 8
Segmento posterior derecho Subsegmento posterior inferior derecho 6
Subsegmento posterior superior derecho 7
CISURAS HEPTICAS.
4
1. Cisura del ligamento redondo = Cisura umbilical = Invaginacin del ligamento redondo =
Resto embriolgico de la vena umbilical obliterada que conecta el flujo venoso placentario
con la vena porta izquierda.
- Localizada en el margen dorsal libre del ligamento falciforme.
- Discurren dentro del hgado con el peritoneo visceral.
- Divide el lbulo heptico izquierdo en un segmento medial y otro lateral (separa los
subsegmetos 3 y 4).
2. Cisura del ligamento venoso = Invaginacin del conducto venoso obliterado = Conexin
embriolgica de la vena porta izquierda con la vena supraheptica izquierda.
- Separa el lbulo caudado del lbulo heptico izquierdo.
- El epipln menor dentro de la cisura separa el saco mayor, situado anteriormente del
menor, situado posteriormente.
3. Cisura de la vescula = Invaginacin peritoneal poco profunda que contiene la vescula.
- Separa el lbulo heptico derecho del izquierdo.
4. Cisura trasversa = Invaginacin del pedculo heptico dentro del hgado.
- Contiene las porciones horizontales de las venas portas izquierda + derecha.
5. Cisuras accesorias:
(a) Cisura accesoria inferior derecha = Desde la fosa de la vescula / inmediatamente
inferior a ella, hasta el margen lateroinferior del hgado.
(b) Otras (raro).
TAMAO NORMAL DE LOS CONDUCTOS BILIARES.
@ Conducto biliar comn (CBC) en el punto de mximo dimetro:
5 mm = Normal.
6 - 7 mm = Indeterminado.
8 mm = Dilatado.
@ Conducto heptico comn (CHC) en el porta hepatis + CBC en la cabeza del pncreas:
5 mm
@ Conducto intraheptico derecho inmediatamente proximal al CHC: 2 - 3 mm.
@ Dimetro del conducto cstico: 1,8 mm.
Longitud media de 1 - 2 cm.
Conducto cstico distal posterior al CBC (95%).
Conducto cstico distal anterior al CBC (5%).
VARIANTES DE LOS CONDUCTOS BILIARES.
5
Incidencia: 2,4 % de las autopsias; 5% de las colangiografas intraoperatorias.
1. CONDUCTO INTRAHEPTICO ABERRANTE: Puede unirse al CHC, CBC, conducto
cstico, conducto heptico derecho, vescula.
- Conducto heptico derecho anmalo entrando en el CHC / cstico (4 - 5%).
Cx:
(1) Escape postoperatorio de bilis si es seccionado.
(2) Obstruccin biliar segmentaria si es ligado
2. CONDUCTO CSTICO PENETRANDO EN EL CONDUCTO HEPTICO DERECHO.
3. DUPLICACIN DEL CONDUCTO CSTICO / CBC.
4. FSTULA TRAQUEOBILIAR CONGNITA: = Comunicacin fistulosa entre la carina y el
conducto heptico izquierdo.
Bebs con distrs respiratorio.
Tos productiva con esputo bilioso.
Neumobilia.
VARIANTES DE LA UNIN PANCRETICOBILIAR.
ngulo entre el CBC + conducto pancretico:
(a) Habitualmente agudo con 5 - 30.
(b) Ocasionalmente anormal de hasta 90.
ESFNTER DE ODDI = Fibras musculares que rodean el CBC + conducto pancretico en la
unin coldocoduodenal.
(a) Esfnter coledociano = Rodea al CBC distal.
(b) Esfnter del conducto pancretico (separado en el 33%).
Tipos de unin entre CBC + conducto pancretico:
(a) Corto canal comn (85%) de 2 - 10 (media 5) mm con un dimetro de 3 - 5 mm.
(b) Entradas separadas en el duodeno.
Canal comn de 8 - 15 mm de longitud.
(d) Conducto pancretico insertndose en el CBC > 15 mm de la entrada en el duodeno.
(e) CBC insertndose en el conducto pancretico.
ANOMALAS CONGNITAS DE LA VESCULA BILIAR.
Agenesia de la Vescula.
Incidencia: 0,04 - 0,07% (autopsias).
Se asocia a:
Frecuente: Fstula rectovaginal, ano imperforado, hipoplasia de escpula + radio, shunt
intracardiaco.
Raro: Ausencia de cuerpo calloso, microcefalia, atresia del CAI, atresia tricuspdea,
6
fstula TE, dextroposicin del pncreas + esfago, bazo ausente, posicin alta del ciego,
rin poliqustico.
Vescula Hipoplsica.
(a) Congnita.
(b) Asociada a fibrosis qustica.
Septaciones de la Vescula.
A. SEPTO LONGITUDINAL:
1. Duplicacin de la vescula.
Incidencia: 1:3.000 a 1:12.000.
= Dos luces separadas + dos conductos csticos.
2. Vescula bfida = Vescula doble = Dos luces separadas, con un solo conducto cstico.
3. Vescula triple (extremadamente rara).
B. SEPTO TRANSVERSAL.
1. Septo transversal aislado.
2. GORRO FRIGIO (2 - 6% de la poblacin)
= Angulacin / pliegue del fundus septo
3. Vescula multiseptada (rara).
= Mltiples compartimientos qusticos conectados por pequeos poros.
Cx: Estasis + formacin de clculos.
C. DIVERTCULO VESICULAR:
= Persistencia del conducto cistoheptico.
Ectopia de la Vescula Biliar.
Localizaciones mas frecuentes:
(1) Por debajo del lbulo derecho heptico > (2) intraheptica > (3) retroheptica.
Localizaciones raras:
(4) en el ligamento falciforme, (5) en la cisura interlobar, (6) supraheptica (alojada entre
la superficie superior del lbulo heptico derecho + pared torcica anterior), (7) en la
pared abdominal anterior, (8) mesocolon transverso, (9) retrorenal, (10) cerca de la
columna + VCI, (11) intratorcica (inversin del hgado).
Asociada a eventracin diafragmtica.
"Vescula flotante" = Vescula con reflexiones peritoneales laxas, puede herniarse en el
saco menor a travs del hiato de Winslow.
"Vescula torsionada" = Da lugar a hidrops.
DESARROLLO Y ANATOMA PANCRETICA.
BROTE DORSAL:
Origen: En la pared dorsal del duodeno.
7
Forma la porcin craneal de la cabeza + cuerpo + cola del pncreas.
Drena en la papila menor a travs del conducto accesorio de Sartorini.
BROTE VENTRAL:
Origen: Asienta entre el duodeno y la yema heptica, inicialmente localizada
anteriormente. emigra al lado opuesto del duodeno + se fusiona con el brote dorsal
durante la 6 semana de EG.
Forma la porcin caudal de la cabeza pancretica + proceso uncinado y CBC.
El conducto ventral de Wirsung drena con el CBC a travs de la ampolla de Vater y se
convierte en la principal va de drenaje de todo el pncreas despus de la fusin con el
conducto de Santorini.
CONDUCTO PANCRETICO PRINCIPAL DE WIRSUNG:
La porcin distal del conducto dorsal conecta con el conducto ventral; la porcin proximal
del conducto dorsal puede desaparecer.
CONDUCTO PANCRETICO ACCESORIO DE SANTORINI:
= Porcin proximal del conducto dorsal, que no se ha atrofiado.
AMPOLLA DE VATER:
= Espacio dentro de la pared medial de la 2 porcin del duodeno por debajo de la
superficie de la papila de Vater.
PAPILA DUODENAL MAYOR = Papila de Vater.
Drenaje del CBC en el 100%.
Drenaje del conducto pancretico principal de Wirsung en el 90%.
PAPILA DUODENAL MENOR (presente en el 60%).
Drenaje del conducto pancretico accesorio de Santorini.
Drenaje del conducto pancretico principal en el 10%.
Localizado a pocos cm cranealmente de la papila de Vater.
Dimetros pancreticos (En corte trasversal).
Espacios Extraperitoneales.
BAZO.
8
TAMAO NORMAL:
- En adultos: 12 cm de longitud, 7 - 8 cm de dimetro anteroposterior, 3 - 4 cm de grosor;
ndice esplnico (L x A x A) < 480.
- En nios: Frmula de la longitud = 5,7 + 0,31 x edad (en aos).
PESO NORMAL: 150 (100 - 265) g.
Peso estimado = ndice esplnico x 0,55.
Atenuacin TC:
(a) Sin contraste: 40 - 60 UH, 5 - 10 UH menos que el hgado.
(b) Con contraste: Refuerzo heterogneo normal durante la fase parenquimatosa despus
de la inyeccin en bolus (debido a la variabilidad de las velocidad del flujo sanguneo a
travs de los cordones de la pulpa roja).
Intensidad de seal RM:
(a) En T
1
: Hgado > bazo > msculo.
(b) En T
2
: Bazo > hgado.
1
ENFERMEDADES DEL HGADO, TRACTO BILIAR, PNCREAS Y BAZO
ABSCESO HEPTICO.
= Coleccin localizada de pus en el hgado como consecuencia de cualquier proceso
infeccioso con destruccin del parnquima + estroma heptico.
Tipos: Pigeno (88%), amebiano (10%), por hongos (2%).
Localizacin: Mltiple en el 50%.
Hepatomegalia.
Elevacin del hemidiafragma derecho.
Derrame pleural.
Atelectasia / infiltracin del LID.
Gas en el absceso (especialmente en klebisella).
RM:
Hiperintenso en T
2
(72%).
Borde reforzado (86%).
Edema perilesional (35%).
Absceso Heptico Pigeno.
Organismos: E. Coli, estreptococos anaerobios, estafilococo dorado, bacterias anaerobias
(45%).
Incidencia: 0,016%.
Etiologa:
(1) Colangitis ascendente por patologa obstructiva (benigna / maligna) del tracto biliar. .
(2) Flebitis portal (apendicitis supurativa, colitis, enfermedad diverticular).
(3) Infarto por embolismo / septicemia.
(4) Catteres arteriales.
(5) Extensin directa desde rganos contiguos (colecistitis, lcera pptica, sepsis
subfrnica).
(6) Traumatismo (ruptura, heridas penetrantes, biopsia ciruga).
(7) Criptognica (45%) (invasin de quistes / tejido muerto por flora intestinal pigena).
Edad: 6 - 7 dcada; H>M.
Pirexia (79%).
Dolor abdominal (68%).
Sudoracin nocturna (43%).
Vmitos / malestar (39%).
Ictericia (0 - 20%).
Hemocultivo positivo (50%).
Localizacin: El lbulo derecho est afectado en un 75% de los casos, abscesos
mltiples en el 50 - 67%.
ECO:
Lesin hipoecognica redondeada con borde bien definido, de ecogenicidad media.
Refuerzo acstico distal.
Debris groseramente agrupado / ecos de bajo nivel / nivel liquido-debris.
Reflexiones intensamente ecognicas con reverberaciones (por el gas) en el 20%.
TC:
Cavidad nica / mltiple hipodensa e inhomognea.
Signo de la doble diana = Refuerzo de la pared + zona hipodensa circundante (6
-30%).
Signo del "grupo": Varios focos anormales dentro de la misma rea anatmica;
sugestivo de origen biliar.
MN:
rea fotopnica en el rastreo con sulfuro coloidal + IDA.
2
Captacin del citrato de Ga-67 en hasta un 80%.
La captacin de leucocitos marcados con In-111 es altamente especfica Puesto que
los leucocitos van normalmente al hgado, puede ser necesaria la correlacin con sulfuro
coloidal) .
Cx:
(1) Septicemia.
(2) Rotura en el espacio subfrnico derecho.
(3) Rotura en la cavidad abdominal.
(4) Rotura en el pericardio.
(5) Empiema.
(6) Obstruccin del conducto heptico comn.
Mortalidad: 20 - 80%;100% si no se diagnostica / no se trata.
Absceso Amebiano.
Organismo. Entamoeba histioltica.
Etiologa: Extensin de entamoebas vivas desde el colon al hgado a travs del sistema
por-ta.
Incidencia: En el 1 - 25% de las amebiasis intestinales.
Edad: 3 - 5 dcadas; H:M = 4:1.
Disentera amebiana.
Hepatitis amebiana (15%).
Localizacin: Absceso heptico (lbulo derecho) en el 2 - 25%; diseminacin sistmica por
invasin del sistema linftico / portal (raro). Hgado: Pulmn: Cerebro = 100:10:1.
Tamao: 2 - 12 cm; abscesos hepticos mltiples en el 25%.
Nodularidad de la pared del absceso (60%).
Septos internos (30%).
No contiene gas (a menos que exista una fstula hepatobronquial / hepatoentrica).
MN:
La sensibilidad del rastreo con sulfuro coloidal es del 98%.
rea hipofotnica rodeada por un borde captante en el rastreo con Ga-67.
Aspiracin: Material tpicamente opaco rojizo / marrn sucio / rosa ("pasta de anchoas" /
"crema de chocolate"), habitualmente estril, el parsito est confinado en los mrgenes
del absceso.
Cx:
(1) Rotura diafragmtica (rara), es muy sugerente de absceso amebiano.
(2) Fistulizacin a colon, suprarrenal derecha, conductos biliares, pericardio.
Rx: Tratamiento conservador con cloroquina / metronidazole (Flagil).
ABSCESO PERICOLECSTICO.
Causa: Perforacin subaguda de la pared de la vescula subsecuente a gangrena + infarto
debida a colecistitis aguda.
Prevalencia: 2 - 20%.
Localizacin:
(a) Lecho vesicular (lo ms frecuente).
rea de ecos de bajo nivel en el hgado adyacente a la vescula.
(b) Intramural.
rea de ecos de bajo nivel en la pared vesicular engrosada.
(c) Intraperitoenal.
rea de ecos de bajo nivel en la cavidad peritoneal adyacente a la vescula.
Rx:
(1) Intervencin urgente.
(2) Tratamiento antibitico + operacin electiva.
3
(3) Drenaje percutneo del absceso.
ADENOMA HEPTICO.
= ADENOMA HEPATOCELULAR = ADENOMA DE CLULAS HEPTICAS = Rara
neoplasia benigna, el tumor heptico ms frecuente en mujeres jvenes tras la utilizacin
de esteroides anticonceptivos.
Path: No tiene un verdadera cpsula; pseudocpsula debida a la compresin del tejido
heptico, que contiene mltiples vasos grandes; elevada incidencia de hemorragia y
necrosis, ausencia de cicatriz.
Histo: Crecimiento esfrico solitario y benigno de hepatocitos; lminas de hepatocitos sin
ve-nas portas, venas centrales; canales vasculares dispersos de paredes delgadas +
canalculos biliares; disminucin del nmero de clulas de Kupffer funcionando
anormalmente; los hepatocitos contienen mayores cantidades de glucgeno grasa.
Edad: Mujeres jvenes en edad frtil; no se ve en hombres a menos que tomen esteroides
anabolizantes.
Se asocia a: Anticonceptivos orales (riesgo 2,5 veces mayor tras 5 aos de utilizacin, 7,5
veces tras 9 aos, 25 veces tras > 9 aos), esteroides, embarazo, enfermedad por
almacenamiento de glucgeno Tipo I (von Gierke) (60%).
El embarazo puede aumentar la velocidad de crecimiento del tumor + dar lugar a su
rotura.
Puede haber remisin del tumor con un tratamiento diettico ve vuelva a la normalidad
los niveles de insulina, glucagn y glucosa plasmtica.
Asintomtico (20%).
Dolor en CSD como signo de efecto masa (40%) / hemorragia intratumoral o
intraperitoneal (40%).
Hepatomegalia.
Localizacin: Lbulo derecho heptico con localizacin subcapsualr (75%)
Masa redondeada, bien delimitada; de tamao entre 6 - 30 cm (tamao medio 8 - 10 cm).
Pedunculada / intraparenquimatosa (10%).
TC:
Masa redondeada de menor densidad; reas de necrosis (30 - 40%).
reas hiperdensas en la hemorragia intratumoral reciente (22 - 50%).
Patrn de refuerzo variable, no se refuerza con el mismo grado que el hgado.
ECO:
Habitualmente pequea masa slida bien delimitada ecognica / compleja hiper e
hipoecognica, con reas anecognicas (si es grande).
RM:
Inhomognea en todas las secuencias de pulsos (indistinguible del CHC).
Puede tener reas hiperintensas en T
1
(debido a la presencia de hepatocitos cargados
de grasa / hemorragia).
reas isointensas (lminas de hepatocitos) + hiperintensas (necrosis, hemorragia) en T
2
.
MN:
Lesin hipofotnica focal en el rastreo con sulfuro coloidal (debido a que la lesin est
compuesta por hepatocitos + clulas de Kupffer o funcionantes), rodeada por un borde de
captacin aumentada (debido a la compresin del parnquima heptico adyacente normal
que contiene clulas de Kupffer);puede mostrar una captacin igual / ligeramente menor
que la del hgado (23%).
Habitualmente aumento de la actividad en el rastreo con HIDA.
AUSENCIA de captacin con el Ga.
Angio:
Habitualmente masa hipervascular.
4
Tincin homognea, pero no intensa en la fase capilar.
Arteria heptica agrandada con ramas en la periferia del tumor (50%).
Regiones hipo / avasculares (secundarias a hemorragia / necrosis).
Neovascularizacin.
ATENCIN: La puncin percutnea conlleva un elevado riesgo de hemorragia.
Cx:
(1) Hemorragia espontnea con hematoma subcapsular / hemoperitoneo (41%).
(2) Trasformacin maligna (desarrollo continuado de carcinoma hepatocelular?).
(3) Recurrencia tras la reseccin.
Rx: Reseccin quirrgica (para prevenir la rotura)..
DDx: Carcinoma hepatocelular.
ADENOMA MACROQUSTICO PANCRETICO.
= NEOPLASIA QUSTICA MUCINOSA = Tumor benigno uni / multilocular de pared gruesa,
con potencial maligno, formado por grandes espacios qusticos que contienen mucina.
Edad media: 50 aos; el 50% entre 40 - 60 aos; H:M = 1:6 - 1:9.
Histo: Quistes revestidos por clulas columnares productoras de mucina, frecuentemente
con disposicin papilar, ausencia de glucgeno celular.
(a) Cistoadenoma
(b) Cistoadenocarcinoma.
Localizacin: Frecuentemente en la cola pancretica (85%), cuerpo, infrecuente en la
cabeza.
Masa bien delimitada, con pared gruesa de 5 - 33 (media 10 - 12) cm de dimetro.
Grandes quistes > 2 cm, uni / multiloculados con septos.
Excrecencias papilares slidas que protruyen en el interior del tumor (signo de
malignidad).
Calcificaciones murales amorfas perifricas (15%).
Masa hipovascular con escasa neovascularizacin.
Puede haber atrapamiento vascular y oclusin de la vena esplnica.
Gran propensin a la invasin de rganos adyacentes
Lesiones qusticas hepticas redondeadas, de pared gruesa.
Pronstico: Transformacin invariable en cistoadenocarcinoma.
DDx: Pseudoquiste pancretico.
ADENOMA MICROQUSTICO PANCRETICO.
= CISTOADENOMA SEROSO = CISTOADENOMA RICO EN GLUCGENO = Neoplasia
lobulada benigna compuesta por innumerables pequeos quistes (1 - 20 mm) que contienen
lqui-do proteinceo, separados por delgados septos de tejido conectivo.
Incidencia: Aproximadamente el 50% de todas las neoplasias qusticas pancreticas.
Histo: Paredes de los quistes revestidas de clulas epiteliales cuboides / planas, ricas en
glucgeno, derivadas de las clulas centroacinares pancreticas (DDx: linfangioma),
delgada pseudocpsula fibrosa.
Edad: 34 - 88 aos; media de edad 65 aos; 82% por encima de los 60 aos; H:M = 1:4.
Se asocia a: Sndrome de von Hippel-Lindau.
Dolor, prdida de peso, ictericia.
Masa palpable.
Localizacin: Se afecta cualquier parte del pncreas, ligero predominio en la cabeza.
Masa lobulada, bien delimitada de 1 - 25 (media 5) cm de dimetro, con contorno liso /
nodular.
Innumerables pequeos quistes < 2 cm; infrecuentemente quistes mayores de hasta 8 cm
de dimetro.
5
Prominente cicatriz estrellada central (CARACTERSTICA).
Calcificaciones centrales amorfas (en el 33% visibles en placa simple) en el rea distrfica
cicatricial ("sol naciente").
El conducto pancretico + CBC pueden estar desplazados, englobados u obstruidos.
ECO:
Masa slida, predominantemente ecognica, reas hipoecognicas + ecognicas.
TC:
Valores de atenuacin prximos a los del agua.
Refuerzo con el contraste.
RM:
Refuerzo tardo de la cicatriz en las secuencias FLASH con contraste.
Angio:
Masa hipervascular con arterias nutricias dilatadas, tincin tumoral densa, venas de
drena-je prominentes, neovascularizacin, fstulas AV ocasionales, AUSENCIA de
atrapamiento vascular.
Pronstico: Sin potencial maligno.
Rx: Excisin quirrgica / seguimiento.
ADENOCARCINOMA DUCTAL PANCRETICO.
= ADENOCARCINOMA DE CLULAS DUCTALES.
Incidencia: 80% de las neoplasias pancreticas no endocrinas; 4 causa de muerte por
cncer en los Estados Unidos.
Etiologa: Alcoholismo (4%), diabetes mellitus (2 veces mas frecuente que en la poblacin
general, especialmente en mujeres), pancreatitis hereditaria (40%), fumadores de cigarrillos
(factor de riesgo x 2).
Path: Adenocarcinoma infiltrativo escirro con un densa celularidad + escasa
vascularizacin.
Origen:
- En el 99%: Epitelio exocrino ductal.
- En el 1%: Pocin acinar de las glndulas pancreticas.
- En el 0,1%: Tumor ampular maligno, con mejor pronstico.
Edad media de comienzo: 55 aos; pico en la 7 dcada; H:M = 2:1.
ESTADIOS:
I = Confinado al pncreas.
II = + metstasis ganglionares regionales.
III = + extensin a distancia.
En el momento de presentacin:
- El 65% de los pacientes presentan enfermedad local avanzada / metstasis.
- El 21% tiene enfermedad localizada con extensin a los ganglios linfticos regionales.
- El 14% tiene el tumor confinado al pncreas.
Extensin:
(a) Extensin local mas all de los mrgenes del rgano (68%): Posteriormente (98%),
anteriormente (30%), en el porta hepatis (15%), en el hilio esplnico (13%).
(b) Invasin de los rganos adyacentes (42%): Duodeno > estmago > suprarrenal
izquierda > bazo > raz del mesenterio del intestino delgado.
Metstasis: Hgado (30 - 36%), ganglios regionales > 2 cm (15 - 28%), ascitis por
carcinomatosis peritoneal (7 - 10%), pulmones (ndulos pulmonares / linfangitis), pleura,
hueso.
Prdida de peso, anorexia, fatiga.
Dolor en el hipopcondrio que se irradia a espalda.
Ictericia obstructiva (75%): La causa mas frecuente de obstruccin biliar maligna.
6
Diabetes de reciente comienzo (25 - 50%), esteatorrea.
Tromboflebitis.
Localizacin: Cabeza pancretica (56 - 62%); cuerpo (26%); cola (12%).
Tamao: 2 - 10 cm (60% entre 4 - 6 cm).
GI:
"Almohadilla antral" = Indentacin extrnseca del margen posteroinferior del antro.
Signo del "3 de Fostberg" = Contorno en 3 invertido de la porcin medial del marco
duodenal.
Pared duodenal espiculada + traccionada + fija (infiltracin neoplsica de la mucosa
duodenal / respuesta desmoplsica).
Masa nodular irregular / lisa en el carcinoma ampular.
EO:
Almohadillado haustral localizado / aplanamiento / estrechamiento con contorno
aserrado en la parte inferior del colon transverso / flexura esplnica.
Fijacin difusa por toda la cavidad peritoneal (siembra intraperitoneal).
TC (en el TC dinmico el porcentaje de deteccin es del 99%; 100% para la
irresecabilidad):
Masa pancretica (95%) / agrandamiento difuso (4%) / estudio normal (1%).
Masa con zona central de atenuacin disminuida (75 - 83%).
Obstruccin del coldoco + conducto pancretico sin masa detectable (4%).
Dilatacin ductal (58%): 3/4 biductal; 1/10 dilatacin aislada de un conducto; dilatacin
del conducto pancretico (67%); dilatacin de los conductos biliares (38%).
Atrofia del cuerpo + cola pancretico (20%).
Calcificaciones (2%).
Pseudoquiste postobstructivo (11%).
Obliteracin de la grasa retropancretica (50%).
Engrosamiento del tronco celaco / AMS en el 60% (invasin de los linfticos
perivasculares) (60%).
Venas colaterales dilatadas (12%).
Engrosamiento de la fascia de Gerota (5%).
Extensin tumoral local posteriormente, en el hilio esplnico, en el porta hepatis (68%).
Invasin de rganos contiguos: Duodeno, estmago, raz mesentrica (42%).
ECO:
Masa pancretica hipoecognica.
Agrandamiento pancretico focal / difuso (10%).
Deformidad del contorno de la glndula; redondeamiento del proceso uncinado.
Dilatacin del conducto pancretico biliar.
RM:
Lesin hipointensa en T
1
con supresin grasa.
Refuerzo diminuido en los estudios dinmicos.
Angiografa (precisin del 70%).
Tumor hipovascular / neovascularizacin (50%).
Atrapamiento arterial: AMS (33%), arteria esplnica (14%), tronco celaco (11%), arteria
heptica (11%), arteria gastroduodenal (3%), arteria renal izquierda (0,6%).
Obstruccin venosa: Vena esplnica (34%), VMS (10%).
Atrapamiento venoso: VMS (23%), vena esplnica (15%), vena porta (4%).
Colangiografa:
Oclusin del CBC con configuracin en "cola de rata" / en forma de "pezn".
Masa nodular / oclusin en forma de menisco en los tumores ampulares.
Pancreatografa (anormal en el 97%):
Obstruccin irregular, nodular, en cola de rata, excntrica.
7
Atrapamiento localizado con dilatacin preestentica.
Defecto acinar.
Pronstico: Supervivencia al ao del 10%; a los 3 aos del 2%, a los 5 aos < del 1%; la
supervivencia media tras la reseccin curativa es de 14 meses, tras la reseccin paliativa
de 8 meses, sin tratamiento 5 meses, en el momento de la presentacin, el tumor es
resecable solo en el 8 - 15%, supervivencia del 5% a los 5 aos de la ciruga.
DDx: Pancreatitis focal, carcinoma de clulas de los islotes, metstasis, linfoma, variante
normal.
ANGIOSARCOMA HEPTICO.
= SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL = SARCOMA DE CLULAS DE KUPFFER =
HEMANGIOSARCOMA.
Prevalencia: 0,14 -0,25 por milln; < 2% de todas las neoplasias hepticas primarias, el
ms frecuente de los sarcomas hepticos (seguido del fibrosarcoma >fibrohistiocitoma
maligno > leiomiosarcoma).
Etiologa:
(a) Thorotrast = Dixido de torio (7 - 10%), con un periodo de latencia de 15 - 24 aos.
(b) Arsnico.
(c) Cloruro de polivinilo (periodo de latencia de 4 - 28 aos).
Se asocia a: Hemocromatosis, enfermedad de von Recklinghausen.
Path:
(a) Lesiones multifocales / multinodulares (71%) de hasta > 5 cm de tamao.
(b) Gran masa solitaria con hemorragia + necrosis.
Histo:
(a) Vasos (por ejemplo los sinusoides) revestidos de clulas endoteliales malignas,
produciendo atrofia del hgado circundante.
(b) Vasoformativo = Formacin de vasos mal organizados.
(c) Formacin de ndulos slidos de clulas malignas en huso.
Edad: 6 - 7 dcadas; H:N = 4:1.
Dolor abdominal, debilidad, fatiga, prdida de peso.
Hemoperitoneo espontneo (27%).
Ictericia.
NO elevacin de la -fetoprotena.
Metstasis precoces en: Pulmn, bazo (16%), ganglios del porta hepatis, vena porta,
tiroides, cavidad peritoneal, mdula sea (rpida extensin metastsica).
Placa simple:
Desplazamiento circunferencial del thorotrast residual.
MN:
rea fotonpnica nica / mltiple en el rastreo con sulfuro coloidal.
Aumento de la captacin de Galio.
Pool de perfusin sangunea parejo (disminucin inicial seguida de lenta elevacin de la
concentracin de hemates) como en el hemangioma en rastreo trifsico con hemates.
ECO:
Masa slida / mixta con reas anecognicas (hemorragia / necrosis).
Ndulos mltiples.
CT:
Masas hipodensas con regiones de elevada densidad (hemorragia) / baja atenuacin
(hemorragia antigua / necrosis).
Llamativo refuerzo perifrico en el TC dinmico, como en los grandes hemangiomas.
RM:
Hipointenso en T
1
+ hiperintenso en T
2
.
8
Refuerzo perifrico en T
1
con Gagolinio.
Angio:
Tincin hipervascular alrededor de la periferia tumoral en la fase arterial tarda,
AUSENCIA de atrapamiento arterial.
ATENCIN: La biopsia puede dar lugar a hemorragia masiva en el 16%, Se debe optar por
la biopsia abierta mas que por la percutnea.
Pronstico: Rpido deterioro con una supervivencia media de 6 meses (13 meses con
quimioterapia).
DDx de las lesiones mltiples: Metstasis.
DDx de la lesin solitaria: Hemangioma cavernoso.
ASCARIASIS.
La infeccin helmntica ms frecuente en humanos.
Organismo: Ascaris lumbricoides, gusano que en la forma adulta mide 25 - 30 cm de
longitud, duracin media de 1 ao.
Pases: 644 millones de hombres portan el gusano; 70 - 90% en Amrica; en Estados
Unidos es endmico en los Apalaches, estados del sur + costa del Golfo.
Incidencia: El 25% de la poblacin mundial est infestada.
(a) En Estados Unidos : En negros (12%), en blancos (1%).
(b) En partes de Arica, Asia, Sudamrica: 90%.
Ciclo: Ingestin de tierra / agua / vegetales contaminados; las larvas penetran en la pared
intestinal; emigran por los linfticos mesentricos + venas hacia el hgado; alcanzan el
pulmn a travs del corazn derecho + arteria pulmonar; maduran en el lecho capilar
pulmonar hasta una longitud de 2 - 3 mm; socavan los alveolos; ascienden por el tracto
respiratorio; son ingeridos y de nuevo llegan al intestino delgado donde se trasforman en
gusanos adultos, cuyos huevos salen del cuerpo por la ruta fecal.
Pruebas de funcin heptica anormales + clico biliar.
La hipereosinoflia solo est presente durante la fase aguda de la migracin larvaria.
Estudio baritado.
Colangiografa.
ECO: Defecto de replecin tubular, ecognico con una lnea sonolucente central de 2 - 4
mm de ancho ( = gusano dentro del tracto digestivo) dentro del CBC dilatado.
Cx:
(1) Obstruccin intestinal.
(2) Obstruccin biliar intermitente con colangitis aguda, colecistitis, pancreatitis..
(3) Absceso heptico (raro).
(4) Estenosis granulomatosa de los conductos biliares extrahepticos (raro).
Rx: Mebendazol.
ATRESIA BILIAR CONGNITA.
Etiologa: Variante del mismo proceso infeccioso que en la hepatitis neonatal, con
componente adicional de colangitis esclerosante o lesin vascular?
Histo: Proliferacin de los conductos biliares en todas las triadas portales.
Se asocia en el 15% a: Polisplenia, trisoma 18.
MN [Colescintigrafa potenciada con fenobarbital](sensibilidad del 90 - 97%, especificidad
del 63 -94%, precisin del 90%):
Preparacin del paciente con 5ng/Kg/d de fenobarbital dos veces al da durante 2 - 3 das
para estimular la secrecin biliar (a travs de la induccin de las enzimas hepticas +
aumento de la conjugacin + excrecin de bilirrubina)
Buena actividad heptica a los 5 minutos.
Aclaramiento tardo del pool sanguneo cardiaco.
9
AUSENCIA de excrecin biliar
AUSENCIA de visualizacin del intestino en las imgenes tardas a las 24 horas.
Aumento de la excrecin renal.
DDx: Disfuncin hepatocelular severa.
ECO:
Normal (visualizacin de la vescula en el 20%).
Rx: Procedimiento de Kasai (= portoenterostoma):
(a) En nios < 60 das de edad: Porcentaje del xito del 90%.
(b) En nios entre 60 y 90 das de edad: Porcentaje de xito del 50%.
(c) En nios > 90 das de edad: Porcentaje de xito del 17%.
BAZO ACCESORIO.
= Fallo de la coalescencia de las distintas pequeas yemas mesodrmicas en el
mesogastrio dorsal, que forman el bazo.
Incidencia: 10 - 30% de la poblacin; mltiples en el 10%.
Sufre hipertrofia tras la esplenectoma y es responsable de la recurrencia de los
trastornos hematolgicos (prpura trombtica trombocitopnica, esferocitosis hereditaria,
anemia hemoltica autoinmune adquirida, hiperesplenismo).
Localizacin: Hilio esplnico (lo mas frecuente), ligamento gastroesplnico, otros ligamentos
suspensorios del bazo, raro en el pncreas / pelvis.
MN (rastreo con sulfuro coloidal de Tc-99m / Hemates desnaturalizados espleno
especficos Tc-99m)):
Habitualmente < 1c de dimetro.
Cuando est presente el bazo normal, se identifican < 10%.
BAZO ERRANTE.
= BAZO ABERRANTE / FLOTANTE / PTSICO / A LA DERIVA / DISTPICO /
DESPLAZADO / PROLAPSADO = Bazo excesivamente mvil por un pedculo elongado y
desplazado de su posicin habitual en el CSI.
Causa: Ligamentos gastroesplnico + esplenorrenal embriolgicamente ausentes /
malformados; laxitud de la musculatura abdominal durante el embarazo.
Edad: Cualquiera (mayor frecuencia en mujeres en edad frtil).
Masa abdominal / plvica, mvil, indolora.
Dolor crnico vago abdominal inferior / en la espalda.
Nauseas, vmitos, eructos, flatulencia.
Abdomen agudo (en el infarto esplnico).
Fosa esplnica vaca.
Estmago invertido, mal posicionado.
Gran bazo desplazado (congestin durante la torsin).
Cx:
1. Torsin con oclusin venosa prolongada: Periesplenitis, peritonitis localizada,
adherencias, trombosis venosa, hiperesplenismo.
2. Torsin con oclusin arterial: Infarto hemorrgico, hemorragia subcapsular /
intraesplnica, quistes degenerativos, asplenia funcional.
3. Complicaciones GI:
@ Estmago: Compresin distensin, vlvulo, divertculo por traccin, varices.
@ Intestino delgado: Dilatacin, obstruccin.
@ Colon: Compresin, vlvulo, laxitud, ptosis.
Rx:
1. Esplenectoma (sepsis postesplenectoma en el 14%).
2. Esplenopexia.
10
3. Tratamiento conservador (si es asintomtico).
CANDIDIASIS HEPTICA.
= Se ve casi exclusivamente en pacientes inmunodeprimidos (leucemia, enfermedad
granulomatosa crnica de la infancia, trasplante renal, quimioterapia por trastornos
mieloproliferativos).
La infeccin fngica sistmica ms frecuente en pacientes inmunodeprimidos.
Dolor abdominal.
Fiebre persistente en paciente neutropnico cuyas cifras de leucocitos han vuelto a la
normalidad.
Elevacin de la fosfatasa alcalina.
Hepatomegalia.
Signo de la "diana" / "ojo de buey" = Mltiples pequeas masas hipoecognicas /
hipoatenuantes con centros hipercognicos / hiperatenuantes.
Las lesiones en ojo de buey solo son visibles cuando desaparece la neutropenia.
MN:
Captacin uniforme / reas fotopnicas focales.
Disminucin de la captacin de Ga-67.
Dx: Evidencia bipsica de levaduras / pseudohifas en la zona necrtica central de la lesin.
DDx: Metstasis, linfoma, leucemia, sarcoidosis, embolismos spticos, otras infecciones,
sarcoma de Kaposi.
CARCINOMA HEPATOCELULAR.
= HEPATOMA = La neoplasia visceral primaria ms frecuente en el mundo; 80 - 90% de
todos los tumores malignos primarios del hgado; 2 tumor heptico maligno ms frecuente
en la infancia (39%), tras el hepatoblastoma.
Incidencia:
(a) En el mundo industrializado: 0,2 - 0,8%.
(b) En frica, sudeste asitico, Japn, Grecia, Italia: 5,5 - 20%.
Edad pico:
(a) Mundo industrializado: 6 - 7 dcadas; H:M = 2,5:1. El subtipo fibrolamelar (3 - 10%)
por debajo de los 40 aos.
(b) reas de elevada incidencia: 30 - 40 aos; H:M = 5:1.
(c) Nios: > 5 aos; H:M = 4:3.
Etiologa:
1. Cirrosis (60 -90%).
Periodo de latencia: 8 meses - 14 aos desde el comienzo de la cirrosis.
Incidencia de CHC:
- 44% en la cirrosis macronodular (= postnecrtica) debida a la hepatitis B alcoholismo
y hemocromatosis.
- 6% en la cirrosis micronodular debida a alcoholismo.
El 5% de los alcohlicos cirrticos desarrollan un CHC
(a) Alcohol.
(b) Hemocromatosis.
(c) Cardiaca.
(d) Atresia biliar.
2. Hepatitis crnica B / C; el 12% desarrollan CHC.
3. Carcingenos:
(a) Aflatoxina.
(b) Siderosis.
(c) Anticonceptivos orales / andrgenos anabolizantes.
11
(d) Thorotrast.
4. Errores congnitos del metabolismo:
(a) Dficit de alfa-1-antitripsina.
(b) Galactosemia.
(c) Enfermedad por almacenamiento de glucgeno Tipo I (von Gierke).
(d) Enfermedad de Wilson.
(e) Tirosinosis
Mnemotecnia: "WHAT causes HCC?":
Enfermedad de Wilson.
Hemocromatosis.
Dficit de Alfa-1-antitripsina.
Tirosinosis.
Hepatitis.
Cirrosis (alcohlica, biliar, cardiaca).
Carcingenos (aflatoxina, hormonas sexuales, thorotrast).
Histo: Las clulas del CHC recuerdan por su aspecto + patrn estructural (trabecular,
pseudoglandular, compacto, escirro) a los hepatocitos:
(a) CHC expansivo encapsulado: Ramas colapsadas de la vena posta en la cpsula.
(b) CHC infiltrativo no encapsulado: Las vnulas portas comunican con los sinusoides
tumorales = Frecuente invasin de las venas porta suprahepticas.
PATRN DE CRECIMIENTO:
(1) Solitario masivo (27 - 50 - 59%): Masa en un lbulo (habitualmente el derecho) con
ndulos satlites
(2) Nodular pequeo multicntrico (15 - 50 - 51%): Pequeos focos de hasta 5 cm en
ambos lbulos hepticos.
(3) Microscpico difuso (10 - 15 - 26%): Pequeos ndulos mal definidos que se parecen
mucho a la cirrosis.
Elevacin de la alfa-fetoproteina (75 - 90%), negativa en el colangiocarcinoma.
Pruebas de funcin heptica elevadas.
Dolor persistente en el CSD, hepatomegalia, ascitis.
Fiebre, prdida de peso, malestar.
Sndromes paraneoplsicos:
(a) Precocidad sexual / ginecomastia.
(b) Hipercolesterolemia.
(c) Eritrocitosis (el tumor produce eritropoyetina).
(d) Hipoglucemia.
(e) Hipercalcemia.
(f) Sndrome carcinoide.
Metstasis en: Pulmn (lo ms frecuente = 8%), suprarrenal, linfticos, hueso.
Invasin de la vena porta (25 - 33 - 48%).
Shunt arterioportal (4- 63%)
Invasin de las venas suprahepticas(16%) / VCI (= sndrome de Budd-Chiari).
Ocasionalmente invasin de los conductos biliares.
Calcificaciones en el CHC habitual (2 - 9 - 25%); sin embargo, frecuentes en el CHC
fibrolamelar (30 - 40%) y en el CHC esclerosante.
Hepatomegalia y ascitis.
Metamorfosis grasa tumoral (2 - 17%).
MN:
Rastreo con sulfuro coloidal: Mancha fra nica (70%), defectos mltiples (15 - 20%),
distribucin heterognea (10%).
Rastreo con HIDA-Tc. Mancha fra / captacin atpica en el 4% (estudio tardo).
12
Rastreo con Galio: Acumulacin vida en el 70 - 90%.
TC (sensibilidad del 68% en cirrosis, del 80% sin cirrosis):
Masa hipodensa / raramente isodensa / hiperdensa en el hgado graso.
Masa dominante con ndulos satlites.
Patrn en mosaico = Mltiples reas nodulares con distinta atenuacin en el TCCC
(has-ta en el 63%).
CHC encapsulado = Zona hipodensa circular rodeando a la masa (12 - 32 - 67%).
TCCC (menor sensibilidad 6%, pero mayor especificidad en el TCSC):
Masa uni / multifocal de disminucin de la atenuacin con reas inhomogneas de
acumulacin del contraste.
Refuerzo durante la fase arterial (80%).
Isodensidad en los cortes tardos (10%).
TC con inyeccin intraarterial de etiodol:
Masa hiperdensa, detectable hasta de un tamao de 0,5 cm.
ECO (sensibilidad 86 - 99%; especificidad 90 - 93%; precisin 65 - 94%):
CHC hiperecognico (13%) debido a la metamorfosis grasa o marcada dilatacin de los
sinusoides.
CHC hipoecognico (26%) debido a tumor slido.
CHC de ecogenicidad mixta (61%) debido a necrosis tumoral no licuefactiva.
Velocidad pico de la seal Doppler > 250 cm/seg.
RM:
Hipointenso (50%), iso a hiperintenso (por metamorfosis grasa) en T
1
.
Signo del anillo = Cpsula bien definida hipointensa en T
1
(24 - 44%), doble capa de
hipointensidad interna (tejido fibroso) + hiperdensidad externa (vasos sanguneos +
conductos biliares comprimidos) en T
2
en el CHC de tipo expansivo.
Moderadamente hiperintenso en T
2
.
Refuerzo perifrico con gadolinio (21%) / central (7%), mixto (10%) / sin refuerzo (21%).
Mejora de la detectabilidad de la lesin tras la administracin intravenosa de xido de
hierro superparamagntico.
Angio:
"Hilos y lneas" = Canales vasculares lineales paralelos que discurren a lo largo de los
radicales venosos portales, visibles cuando hay afectacin venosa portal.
En el CHC diferenciado: Arterias nutrientes agrandadas, neovascularizacin grosera,
lagos vasculares, tincin tumoral densa, shunts arterioportales.
En el CHC anaplsico: Atrapamiento vascular, sutil neovascularizacin, desplazamiento
de vasos + vasos en forma de sacacorchos por la cirrosis.
Pronstico: Mortalidad global > 90%, porcentaje de resecabilidad del 17%, supervivencia
media de 6 meses, supervivencia a los 5 aos del 30%.
Cx: Rotura espontnea (8%).
Rx:
(1) Reseccin.
(2) I-131 IgG antiferritina (porcentaje de remisin > 40% hasta los 3 aos).
DDx: Hepatocarcinoma, colangiocarcinoma, hiperplasia nodular focal, hemangioma,
adenoma heptico.
Carcinoma Hepatocelular Fibrolamelar.
AUSENCIA de cirrosis subyacente o factores de riesgo conocidos.
Alfa-fetoprotena negativa.
Edad: 5 - 35 (media 23) aos; H: M = 1:1.
Path: Tumor bien definido, llamativamente desmoplsico con calcificaciones + cicatriz
fibrosa central.
Histo: Clulas pseudohepatocitarias con citoplasma granular eosinfilo con crecimiento en
13
lminas / cordones / trabculas, separados por amplias bandas de estroma fibroso
dispuesto en lminas paralelas.
Masa solitaria parcial / completamente encapsulada de 4 - 17 cm de dimetro.
Prominente cicatriz fibrosa central (45 - 60%).
Calcificaciones estrelladas / trabeculares centrales (45 - 60%).
TC:
Masa de baja atenuacin + grado variable de refuerzo.
RM:
Tumor homogneo moderadamente hipointenso en T
1
, ligeramente hiperintenso en T
2
.
Cicatriz central hipointensa en T
1
+ T
2
.
Angio:
Densa tincin tumoral sin shunt arterioportal / neovascularizacin
Pronstico:
Porcentaje de resecabilidad del 48% ; supervivencia media 32 meses; supervivencia a los
5 aos 63%.
DDx: Hiperplasia nodular focal (cicatriz hiperintensa en T
2
).
CARCINOMA DE VESCULA.
El cncer biliar ms frecuente (9 veces mas frecuente que el cncer de los conductos
biliares extrahepticos). El 5 tumor maligno gastrointestinal ms frecuente (tras los
carcinomas de colon, pncreas, estmago, esfago); 3% de todas las neoplasias
intestinales.
Incidencia: 0,4 - 0,6 % de las operaciones del tracto biliar; 5.600 muertes / ao en Estados
Unidos.
Edad pico: 6 -7 dcadas; H:M = 1:3 - 1:4.
El 85% aparecen en la 6 dcada o despus.
Histo:
(a) Adenocarcinoma bien diferenciado del tipo escirro (80 - 90%).
(b) Carcinoma anaplsico, carcinoma de clulas escamosas, adenoacantoma (10 - 20%).
(c) Carcinoide, sarcoma, carcinoma de clulas basales, linfoma (extremadamente raros).
Estadiaje:
I: Solo la mucosa.
II: Mucosa + muscular.
III: Mucosa + muscular + serosa.
IV. Pared de la vescula + ganglios linfticos.
V. Metstasis hepticas / distancia.
Predisposicin: Pacientes con vescula de porcelana (22%); un plipo vesicular > 2 cm es
probablemente maligno.
Se asocia a:
(a) Clculos en el 64 - 98%
El carcinoma de vescula aparece slo el 1% de todos los pacientes con clculos.
(b) Vescula de porcelana (4 - 60%):Prevalencia de cncer de vescula en el 11 - 22% de
las autopsias.
(c) Enfermedad inflamatoria intestinal (predominantemente colitis ulcerosa, menos
frecuenteme en enfermedad de Crohn).
(d) Poliposis colnica familiar.
(e) Colecistitis crnica.
Historia antigua de patologa vesicular (50%).
Malestar, vmitos, prdida de peso.
Dolor en el CSD (54 - 76%).
Ictericia obstructiva (35 - 74%).
14
Pruebas de funcin heptica anormales (20 - 75%).
Localizacin: Habitualmente en el cuerpo / fundus; rara vez en el conducto cstico.
Tipos de crecimiento:
Sustitucin de la vescula por una masa (35 - 70%).
Engrosamiento de la pared de la vescula focal / difuso, asimtrico irregular (15 - 47%).
Masa intraluminal polipoide / vegetante con amplia base (14 - 25%).
Dilatacin de la va biliar (38%).
Metstasis hepticas.
Ganglios linfticos regionales agrandados (peripancreticos / en el porta hepatis).
Calcificaciones finas granulares / puntiformes (adenocarcinoma mucinoso).
CGO:
Ausencia de visualizacin de la vescula (2/3).
Metstasis (en el 75 - 77% en el momento del diagnstico):
(a) Invasin directa del hgado (34 - 89%), duodeno (12%), colon (9%), estmago,
conducto biliar, pncreas, rin derecho, pared abdominal.
(b) Extensin linftica (26 - 75%): Ganglio del cstico, ganglios de CBC, ganglios del
epipln menor, ganglios pancreticoduodenales superiores + posteriores, ganglios
periarticos.
(c) Siembra intraperitoneal (frecuente).
(d) Extensin hematgena (menos frecuente): Hgado pulmn, hueso.
(e) Extensin neural (frecuente): Asociada a los tumores ms agresivos.
(f) Extensin intraductal (poco frecuente): Especialmente en el adenocarcinoma papilar.
Cx: Perforacin de la vescula + formacin de absceso.
Clculo localizado dentro del absceso.
Pronostico: El 75% son irresecables en el momento de la presentacin; la supervivencia
media es de 6 meses; supervivencia al ao del 5%; supervivencia a los 5 aos del 6%.
DDx:
(1) Colecistitis xantogranulomatosa (masa lobulada que ocupa la vescula + clculos).
(2) Colecistitis crnica (engrosamiento generalizado de la pared de la vescula < 10 mm).
(3) Tumor heptico que invade la fosa de la vescula.
(4) Tumores de rganos adyacentes (pncreas, duodeno).
(5) Metstasis (melanoma, leucemia, linfoma).
(6) Plipos: De colesterol, hiperplsico, de granulacin.
(7) Adenomiomatosis.
CIRROSIS.
= Hepatopata crnica caracterizada por destruccin parenquimatosa difusa, fibrosis y
regeneracin nodular con reconstruccin anormal de la arquitectura lobulillar preexistente.
Etiologa:
A. TXICA:
(1) Alcoholismo.
(2) Inducida por drogas: Administracin prolongada de metotrexate, oxifenisantina,
alfametildopa, nitrofurantoina, isoniazida.
(3) Sobrecarga de hierro (hemocromatosis, hemosiderosis).
B. INFLAMACIN: Hepatitis vrica.
C. OBSTRUCCIN BILIAR:
(1) Fibrosis qustica.
(2) Enfermedad inflamatoria intestinal.
(3) Cirrosis biliar primaria.
(4) Colangiopata obstructiva infantil.
D. VASCULAR:
15
(1) FCC prolongado.
(2) Patologa venooclusiva heptica.
E. NUTRICIONAL:
(1) Bypass intestinal.
(2) Esteatosis severa.
(3) Abetalipoproteinemia.
F. HEREDITARIA:
(1) Enfermedad de Wilson.
(2) Dficit de alfa-1-antitripsina.
(3) Enfermedad renal poliqustica juvenil.
(4) Galactosemia.
(5) Enfermedad por almacenamiento de glucgeno Tipo IV.
(6) Intolerancia hereditaria a la fructosa.
(7) Tirosinemia.
(8) Tetania hereditaria.
(9) Sndrome de Osler-Weber-Rendu.
(10) Cirrosis familiar.
Morfologa: Regeneracin nodular:
(1) Micronodular (1 - 5 mm): Habitualmente debida a alcoholismo.
(2) Macronodular (hasta varios cm). Habitualmente debida a hepatitis B.
(3) Mixta: Habitualmente tras obstruccin biliar.
Hgado agrandado (fase precoz) / normal / retrado.
Hipertrofia del lbulo caudado + retraccin del lbulo derecho. Cociente lbulo caudado /
lbulo derecho > 0,65 en los cortes transversales (sensibilidad 43 - 84%, menos sensible en
la cirrosis alcohlica, ms sensible en la cirrosis causada por hepatitis B; especificidad
100%, sensibilidad 26%, precisin 84%) (DDx: Sndrome de Budd-Chiari).
Engrosamiento de cisuras + porta hepatis.
Superficie nodular + indentaciones (ndulos de regeneracin).
Signos de hipertensin portal.
Esplenomegalia.
Ascitis (fracaso de la sntesis de albmina, sobreproduccin de linfa debida a al aumento
de la presin hidrosttica en los sinusoide / disminucin del gasto esplcnico debido a
hipertensin portal).
Asociada a infiltracin grasa (en la cirrosis precoz).
ECO (sensibilidad 65 - 80%; DDx: hepatitis crnica, infiltracin grasa):
Signos hepticos:
Hepatomegalia (63%).
Hipertrofia del lbulo caudado (26%).
Irregularidad de la superficie (88% de sensibilidad, 95% de especificidad).
Aumento de la ecogenicidad en el 66% (como signo de infiltracin grasa
sobreaadida).
Aumento de la atenuacin (9%).
Ecotextura heterognea grosera (lo mas frecuente) / sutil (7%).
Definicin disminuida / normal de las paredes de las venas portas (signo de infiltracin
grasa asociada, NO de fibrosis).
Ocasional visualizacin de ndulos de regeneracin isoecognicos.
Dilatacin de las arterias hepticas (aumento del flujo arterial) con demostracin de las
ramas arteriales intrahepticas (DDx: radicales biliares dilatados).
Signos extrahepticos:
Esplenomegalia.
Ascitis.
16
Signos de hipertensin portal.
TC:
Inhomogeneidad parenquimatosa.
Disminucin de la atenuacin (esteatosis) en la cirrosis precoz.
Ocasional visualizacin de ndulos de regeneracin isodensos.
RM:
Ausencia de alteracin del parnquima heptico.
Los ndulos de regeneracin pueden tener aumento de la intensidad de seal.
Angio:
Rectificacin de las ramas de la arteria heptica (hallazgo precoz).
Arterias hepticas agrandadas y tortuosas = "sacacorchos" (aumento del flujo en las
arterias hepticas).
Shunt entre la arteria heptica y la vena porta.
Fase parenquimatosa moteada.
Relleno tardo en la fase venosa.
Poda de las ramas de las venas suprahepticas (visualizacin normal de las ramas de
5 orden) = Compresin postsinusoidal por los ndulos.
MN:
Elevada actividad del pool sanguneo secundario al aclaramiento lento.
Desviacin del coloide a la mdula sea + bazo.
Hgado retrado con escasa o sin actividad + esplenomegalia.
Captacin heptica moteada (pseudotumores) en el rastreo con coloide con actividad
normal en el rastreo con IDA.
Desplazamiento del hgado + bazo de la pared abdominal por la ascitis.
Cx:
(1) Ascitis: Causa / contribuye a la muerte en el 50%.
(2) Hipertensin portal.
(3) Carcinoma hepatocelular (7 - 12%)
Forma de muerte: Varices esofgicas sangrantes (25%), sndrome hepatorrenal (10%).
Peritonitis bacteriana espontnea (5 - 10%), complicaciones del tratamiento de la ascitis
(10%).
Cirrosis Biliar Primaria.
= COLANGITIS DESTRUCTIVA NO SUPURATIVA CRNICA.
Histo: Colangitis idioptica destructiva progresiva de los septos interlobulillares y de los
conductos biliares, fibrosis portal, regeneracin nodular, retraimiento del parnquima
heptico.
Edad: 35 - 55 aos; H:M = 1:9.
Fatiga, prurito.
Xantelasma / xantoma (25%).
Hiperpigmentacin (50%).
Prurito de inicio insidioso (60%).
Aumento de la IgM (95%).
Anticuerpos antimitocondriales (AAM) positivos en el 85 - 100%.
Conductos extrahepticos normales.
Colestasis en el 35 - 39%.
Hepatomegalia (50%).
Conductos intrahepticos tortuosos con estrechamiento + variaciones de calibre /
disminucin de la arborizacin = Aspecto de "rbol en invierno"
MN:
Marcada prolongacin del aclaramiento heptico del IDA Tc-99m.
Retencin heptica uniforme del istopo.
17
Visualizacin normal de la vescula y conductos biliares principales en el 100%.
DDx:
(1) Colangitis esclerosante (hombres jvenes).
(2) Obstruccin del CBC.
Pronstico: Supervivencia media de 6 aos (rango 3 - 11) tras el inicio de los sntomas
colestsicos.
CISTOADENOMA BILIAR.
= CISTOADENOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES = Raro tumor benigno qustico
multilocular originado en los conductos biliares; < 5% de todos los quistes hepticos de
origen ductal biliar.; probablemente deriva de restos ectpicos ende tejido biliar primitivo.
Edad: > 30 aos (82%); pico de incidencia en la 5 dcada H:M = 1:4; predominantemente
en caucasianos.
Path: Tumor qustico multiloculado con gruesa cpsula bien definida que contiene liquido
proteinaceo.
Histo: Capa simple de epitelio de tipo biliar con proyecciones papilares, estroma
subepitelial; recuerda al del ovario.
Localizacin: Conductos biliares intrahepticos (85%); conductos biliares extrahepticos
(15%); lbulo derecho (50%); ambos lbulos (30%), lbulo izquierdo (20%).
Hinchazn abdominal con masa palpable.
Dispepsia, anorexia, nuseas + vmitos.
Ictericia
Masa con un dimetro de 1.5 - 35 cm.
Hasta 11 l de liquido claro, turbio, seroso / mucinoso / gelatinoso, purulento / hemorrgico
/ teido de bilis que contiene hemosiderina / colesterol / necrosis
Excrecencias papilares + ndulos murales.
ECO:
Masa ovoide compleja con mrgenes irregulares + septos nicos / mltiples.
Pueden contener niveles liquido - liquido.
TC:
Masa multiloculada, con septaciones, de atenuacin prxima a la del agua,
ocasionalmente ndulos murales.
Refuerzo de la pared + septos internos.
RM:
Lculos con intensidad de seal variable dependiendo de su contenido proteico.
Angio:
Masa avascular con pequeos grupos de vasos perifricos anormales.
Vasos rectificados + desplazados.
Tenue tincin delgada de neovascularizacin en septos + paredes.
Liquido aspirado: Mucinoso, seroso, conteniendo hemosiderina / colesterol / necrosis.
Cx: Transformacin maligna a cistoadenocarcinoma; recurrencia tras la exresis quirrgica.
DDx: Quiste hidatdico, metstasis hepticas necrosadas, hamartoma mesenquimal
qustico, absceso heptico.
CLONORQUIASIS.
Rara vez tiene importancia clnica.
Pases: Japn, Corea, centro + sur de China, Taiwn, Indochina.
Organismo: Trematodo heptico chino = Clonorchis sinensis.
Ciclo: Quistes del parsito digeridos por el jugo gstrico, las larvas emigran a los conductos
biliares, permanecen en los conductos intrahepticos pequeos hasta que maduran (10 - 30
mm de longitud), viajan a los conductos grandes donde depositan los huevos.
18
Infeccin: Los caracoles + peces de agua dulce sirven como huspedes intermedios; la
infeccin se produce al comer pescado crudo; los huspedes definitivos son cerdos, perros,
gatos, el hombre.
Path:
(a) Descamacin del recubrimiento epitelial de los conductos biliares con proliferacin
adenomatosa de los conductos + engrosamiento de sus paredes (inflamacin, necrosis,
fibrosis).
(b) Sobreinfeccin bacteriana con formacin de abscesos hepticos.
Obstruccin incompleta remitente + sobreinfeccin bacteriana.
Mltiples defectos de replecin en los conductos biliares en forma de semiluna / estilete.
Cx:
(1) Obstruccin de los conductos biliares (conglomerado de gusanos / proliferacin
adenomatosa).
(2) Formacin de clculos (estasis / gusanos muertos / debris epiteliales).
(3) Ictericia (8%) (clculos / estenosis / tumor).
(4) Dilatacin generalizada de los conductos biliares (2%).
COLANGIOCARCINOMA.
Colangiocarcinoma Intraheptico.
= CARCINOMA COLANGIOCELULAR
Incidencia: 1/ 3 de todos los tumores malignos originados en el hgado; 8 - 13% de todos
los colangiocarcinomas; el 2 tumor heptico primario ms frecuente tras el hepatoma.
Tipos:
(1) Tipo masivo / nodular.
(2) Tipo difuso (colangitis esclerosante)
No puede visualizarse mediante los mtodos de imagen.
Histo: Adenocarcinoma originado en el epitelio de los pequeos conductos intrahepticos
con importante reaccin desmoplsica
Edad media: 50 -60 aos; H > M.
Dolor abdominal (47%).
Masa palpable (18%).
Prdida de peso (18%).
Ictericia indolora (12%).
Extensin:
(1) Extensin local a lo largo del conducto.
(2) Infiltracin local del parnquima heptico.
(3) Extensin metastsica a los ganglios linfticos regionales (15%).
Masa de 5 - 50 cm de dimetro.
Ndulos satlites en el 65%.
Calcificaciones puntiformes / fornidas en el 18%.
Clculos en el rbol biliar.
MN:
Lesin fra en el rastreo con sulfuro coloidal / IDA.
Obstruccin biliar segmentaria.
Puede mostrar captacin en el rastreo con Galio.
ECO:
Dilatacin del rbol biliar.
Masa predominantemente homo / heterognea.
Masa hiper (75%) / iso / hipoecognica (14%).
TC:
Masa nica hipodensa, predominantemente homognea, redondeada / oval con
19
bordes irregulares.
Ausencia de refuerzo, refuerzo perifrico / central.
RM:
Gran masa central heterognea hipointensa en T
1
.
Hiperintensa perifricamente (tumor viable) + gran hipodensidad central (fibrosis) en
T
2
.
Angiografa:
Masa avascular / hipo / hipervascular.
Arterias rectificadas / atrapadas (frecuente).
Neovascularizacin en el 50%.
Ausencia de invasin venosa.
Pronstico: < 20% resecables, 30% de supervivencia a los 5 aos.
Colangiocarcinoma Extraheptico.
= CARCINOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES.
Edad pico: 6 - 7 dcadas; H:M = 3:2.
Incidencia: < 0,5% de las autopsias; 90% de todos los colangiocarcinomas; mas frecuente
en el extremo oriente.
Histo: Adenocarcinoma esclerosante bien diferenciado (2/3), carcinoma anaplsico (11%),
cistoadenocarcinoma, adenoacantoma, adenoma maligno, clulas escamosas =
carcinoma epidermoide, leiomiosarcoma.
Predisposicin:
(1) Enfermedad inflamatoria intestinal (aumenta 10 veces el riesgo); incidencia del 0,4 -
1,4% en la colitis ulcerosa, periodo de latencia de 15 aos; tumores habitualmente
multicntricos + localizacin predominantemente extraheptica; afectacin de la vescula
en el 15% (la presencia simultnea de clculos es rara).
(2) Colangitis esclerosante (10%).
(3) Enfermedad de Caroli (debido a estasis biliar crnico).
(4) Infestacin por clonorchis sinensis (extremo oriente); la causa mas frecuente en todo
el mundo.
(5) Exposicin al thorotrast.
(6) Historia de otro proceso maligno (10%).
(7) Ciruga previa por quiste de coldoco / atresia biliar congnita.
(8) Dficit de alfa-1-antitripsina.
(9) Enfermedad poliqustica autosmica dominante.
(10) Colecistolitiasis (20 - 50%), probable coincidencia.
(11) Papilomatosis de los conductos biliares.
Ictericia indolora fluctuante de inicio gradual.
Colangitis (10%).
Prdida de peso, fatigabilidad.
Dolor epigstrico intermitente.
Elevacin de la bilirrubina + fosfatasa alcalina.
Hepatomegalia dolorosa.
Patrn de crecimiento:
(1) Tipo obstructivo: (70 - 85%).
Obstruccin en forma de U / V con terminacin en forma de pezn, cola de rata, lisa /
irregular.
(2) Tipo estentico: (10 - 25%).
Luz estenosada y rgida con mrgenes irregulares + dilatacin preestentica.
(3) Tipo polipoide / papilar (5- 6%).
Defecto de replecin intraluminal con mrgenes irregulares.
Extensin:
20
(a) Extensin linftica: Ganglios del cstico + CBC (> 32%), ganglios celacos (> 16%),
ganglios peripancreticos, ganglios mesentricos superiores.
(b) Infiltracin heptica (23%).
(c) Siembra peritoneal (9%).
(d) Hematgena (extremadamente rara): Hgado, peritoneo, pulmn.
Localizacin:
Conducto heptico derecho / izquierdo: 8 - 13%.
Confluencia de los conductos hepticos (tumor de Klatskin): 10 - 26%.
Conducto heptico comn: 14 - 37%.
CBC proximal: 15 - 30%.
CBC distal: 30 - 50%.
Conducto cstico: 6%.
GI:
Infiltracin / indentacin del estmago / duodeno.
Colangiografa (La CTPH o la CPRE son mejores mtodos para visualizar las neoplasias
de los conductos biliares).
Masa tumoral intraductal exoftica (46%), de 2 - 5 mm de dimetro.
Estenosis concntrica focal frecuentemente larga / rara vez corta, en el tipo colangtico
esclerosante infiltrativo, con irregularidades en las paredes.
Dilatacin preestentica difusa / focal (100%).
Progresin de las estenosis focales (100%).
ECO / TC:
Dilatacin de los conductos intrahepticos sin dilatacin de los extrahepticos.
Imposibilidad de demostrar la confluencia de los conductos hepticos derecho +
izquierdo.
Masa adentro / rodeando al conducto en el punto de obstruccin (visible en ecografa
en el 21%, en TC en el 40%).
Tumor infiltrante visible como una lesin de alta atenuacin (22% con Tc, 13% con
eco).
Tumor exoftico visible con TC en el 100% como una masa de baja atenuacin; con
eco en el 29%.
Tumor polipoideo intraluminal visible como una masa isoecognica dentro de la bilis
circundante en el 100% con eco, en el 25% con Tc.
Angio:
Tumor hipervascular con neovascularizacin (50%).
Colaterales arterioarteriales a lo largo del trayecto de los conductos biliares, asociadas
a obstruccin arterial.
Tincin tumoral escasa / ausente.
Desplazamiento / atrapamiento / oclusin de la arteria heptica + vena porta.
Cx:
(1) Obstruccin que da lugar a cirrosis biliar.
(2) Hepatomegalia.
(3) Absceso intraheptico (subdiafragmtico, periheptico, septicemia).
(4) Peritonitis biliar.
(5) Invasin de la vena porta
Pronstico: Supervivencia media de 5 meses; supervivencia a los 5 aos del 1,6%,
supervivencia a los 5 aos del 39% en el carcinoma de la ampolla de Vater.
DDx: Estenosis benigna, pancreatitis crnica, colangitis esclerosante, edema de papila,
inflamacin idioptica del CBC.
COLANGITIS.
21
Colangitis Aguda.
Causas:
(a) Patologa benigna:
(1) Estenosis por ciruga previa (36%).
(2) Clculo (30%).
(3) Colangitis esclerosante.
(4) Obstruccin del catter de drenaje.
(5) Infestacin parasitaria.
(b) Patologa maligna: Carcinoma ampular.
Tipos:
1. COLANGITIS AGUDA ASCENDENTE NO SUPURATIVA:
La bilis continua siendo clara.
Paciente no txico.
2. COLANGITIS AGUDA ASCENDENTE SUPURATIVA:
Asociada a: Obstruccin biliar por clculo o proceso maligno.
Septicemia, depresin del SNC, letargia, confusin mental, shock (50%).
Los conductos biliares estn llenos de material purulento.
Organismos: E. Coli > klebsiella > pseudomonas > enterococos.
Episodios recurrentes de sepsis + dolor en el CSD.
Triada de Charcot (70%): Fiebre + escalofros + ictericia.
Cultivos de bilis positivos en el 90%.
Cx: Formacin de abscesos intrahepticos miliares.
Pronstico: Mortalidad del 100% si no se descomprime; mortalidad del 40 - 60% con
tratamiento, porcentaje global de mortalidad de 13 - 16%.
Colangitis Pigena Recurrente.
= COLANGITIS PRIMARIA = HEPATITIS PIGENA RECURRENTE =
COLANGIOHEPATITIS ORIENTAL = COLANGITIS ORIENTAL = ENFERMEDAD DE
HONG-KONG = ENFERMEDAD POR CLCULOS PIGMENTADOS INTRAHEPTICOS.
Etiologa: Infestacin por clonorchis?: Endmica en Indochina sur de China, Taiwn,
Japn, Corea.
Incidencia: 3 causa mas frecuente de abdomen agudo en Hong-Kong, tras la apendicitis y
la lcera perforada.
Edad: 20 - 50 aos; H:M = 1:1.
Ataques recurrentes de fiebre, escalofros, dolor abdominal ictericia.
Localizacin: Especialmente en el segmento lateral del lbulo izquierdo + segmento
posterior del lbulo derecho.
Marcada dilatacin de los conductos intrahepticos proximales (3 - 4 mm) (100%).
Disminucin de la arborizacin de los radicales intrahepticos.
Conductos biliares intrahepticos rellenos de clculos pigmentados + barro (64%).
Dilatacin del CBC (68%) + coledocolitiasis (30%).
Estenosis en los conductos biliares (22%).
Neumobilia (3 - 52%).
Atrofia heptica segmentaria (36%).
Cx: Absceso heptico (18%), esplenomegalia (14%), biloma (4%), pancreatitis (4%).
DDx: Complicacin de la enfermedad de Caroli.
Colangitis Esclerosante.
= Enfermedad insidiosa y progresiva que afecta a los conductos biliares intra y
extrahepticos.
Histo: Inflamacin fibrtica obliterativa crnica (pericolangitis).
Edad: < 45 aos (2/3) (rango 21 - 67 aos); H:M = 2:1.
Ictericia obstructiva crnica / intermitente (lo mas frecuente).
22
Historia previa de ciruga biliar (53%) + pancreatitis crnica / recurrente (14%).
Fatigabilidad, dolor abdominal, prurito.
Fiebre (1/3).
Localizacin:
(1) El CBC casi siempre est afectado.
(2) Conductos intra y extrahepticos (68 - 89%).
(3) Afectacin del cstico en el 19%.
(4) Afectacin exclusiva de los conductos intrahepticos (1 - 25%).
(5) Afectacin exclusiva de los conductos extrahepticos (3%).
ECO:
Triadas portales muy ecognicas.
TC:
Dilatacin, estenosis, poda, arrosariamiento de los conductos biliares intrahepticos
(80%).
Dilatacin, estenosis, nodularidad parietal, engrosamiento de la pared ductal, refuerzo
mural con el contraste de los conductos biliares extrahepticos (100%).
Metstasis hepticas + ganglios del porta hepatis.
Colangiografa:
Estenosis multifocales con predileccin por las bifurcaciones + lesiones salteadas
(segmentos ductales no afectados de calibre normal).
Aspecto en "rbol podado" (= opacificacin de los conductos centrales + obstruccin
difusa de los pequeos radicales perifricos).
Aspecto de "empedrado" (= gruesas irregularidades nodulares murales en el 50%).
Pequeas saculaciones (divertculos / pseudodivertculos) = PATOGNOMNICO.
Infrecuente aspecto "arrosariado" (= alternancia de segmentos dilatados y otros de
estenosis circunferencial focal).
Nuevas estenosis + alargamiento de las existentes entre 6 meses y 6 aos (<20%).
Marcada dilatacin ductal (24%).
Masas polipoides (7%)
Infrecuentes irregularidades en la vescula.
MN (rastreo com IDA-Tc-99m):
Mltiples reas persistentes de retencin en la distribucin del rbol biliar
intraheptico.
Marcada prolongacin del aclaramiento heptico.
La vescula solo se visualiza en el 70%.
Cx:
(1) Cirrosis biliar.
(2) Hipertensin portal.
(3) Colangiocarcinoma (12%).
DDx:
(1) Colangiocarcinoma esclerosante (modificaciones colangiogrficas progresivas a los
0,5 - 1 ao del diagnstico inicial, marcada dilatacin ductal proximal a una estenosis
dominante, masa intraductal > 1cm de dimetro).
(2) Colangitis aguda ascendente (historia).
(3) Cirrosis biliar primaria (enfermedad limitada a los conductos intrahepticos, estenosis
menos pronunciadas, poda + abigarramiento de los conductos biliares, ttulos normales
de AAM).
Colangitis Esclerosante Primaria.
Etiologa: Idioptica Reaccin de hipersensibilidad?.
CRITERIOS:
(1) Ictericia progresiva de tipo obstructivo.
23
(2) Afectacin difusa generalizada de los conductos extrahepticos.
(3) Exclusin de ciruga biliar previa, clculos, carcinoma de los conductos biliares.
(4) Exclusin de cirrosis biliar primaria, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, fibrosis
retroperitoneal, estruma de Riedel.
Path: Fibrosis + inflamacin inespecfica con agregados linfocitarios + clulas plasmticas
mal definidos; esclerosis que recuerda al carcinoma ductal.
Colangitis Esclerosante Secundaria.
Se asocia a:
(1) Enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa en el 66%; ocasionalmente
enfermedad de Crohn).
El 1- 4% de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal desarrollan
colangitis esclerosante.
(2) Cirrosis, hepatitis crnica activa, pericolangitis, degeneracin grasa.
(3) Pancreatitis.
(4) Fibrosis retroperitoneal / mediastnica.
(5) Enfermedad de Peyronie.
(6) Tiroiditis de Riedel, hipotiroidismo.
(7) Pseudotumor retroorbitario.
NO se asocia a clculos.
COLANGITIS EN SIDA.
Organismos: CMV, criptosporidium.
Dolor en el cuadrante superior derecho, fiebre, ictericia.
Leucocitosis.
Pruebas de funcin hepticas anormales (especialmente la fosfatasa alcalina plasmtica).
Dilatacin irregular de los conductos biliares intra y extrahepticos, similar a la colangitis
esclerosante.
Estenosis papilar.
Engrosamiento de la pared de la vescula + pared de los conductos biliares.
Liquido pericolecstico.
COLECISTITIS.
Colecistitis Aguda.
Etiologa:
(a) En el 80 - 95% obstruccin del conducto cstico por un clculo impactado; en el 85%
se desimpacta espontneamente.
(b) Colecistitis alitisica en el 10%.
Patognesis: Irritacin qumica por la bilis concentrada, infeccin bacteriana, reflujo de
secreciones pancreticas.
Edad: 5 - 6 dcadas; H:M = 1:3.
Signo de Murphy = Detencin de la inspiracin por la palpacin del rea de la vescula
(falsamente positivo en el 6% de los pacientes con colelitiasis).
Colecistografa oral:
NO visualizacin / mala visualizacin de la vescula.
ECO (sensibilidad 85 - 95%, especificidad 64 - 100%):
Engrosamiento de la pared de la vescula > 3 mm (media 9 mm).
Mala delimitacin de la pared de la vescula biliar.
Signo del "halo" = Hipoecogenicidad de la pared de la vescula (70%) = Configuracin
en tres capas, con capa hipoecognica en el medio.
Engrosamiento estriado de la pared (62%) = Varias bandas alternantes
hipoecognicas discontinuas e irregulares + ecognicas en la pared de la vescula (valor
24
predictivo positivo del 100%).
Hidrops vesicular = Distensin con un dimetro AP > 5 cm.
Signo de Murphy ecogrfico en el 85 - 88% (sensibilidad 63%, especificidad 93%).
Presencia de pseudomembranas.
Ecodensidades groseras no declives y sin sombra snica (= mucosa necrtica
desprendida / barro / pus / sangre coagulada dentro de la vescula).
Colelitiasis.
Liquido pericolecistico anecognico con forma semilunar (= exudad inflamatorio
intraperitoneal / absceso).
Grasa ecognica con sombra en el ligamento hepatoduodenal flujo notable en
Doppler color (debido a la inflamacin).
ECO Doppler color:
Visualizacin de la arteria cstica > 50% de la longitud de la vescula (sensibilidad del
30%, especificidad del 98%).
MN (sensibilidad 95 - 97%, especificidad 74 - 94%, precisin 95 - 98%):
Falta de visualizacin del tracto biliar + intestino.
Ausencia de visualizacin de la vescula en la 1 hora (83%).
No visualizacin de la vescula en las primeras 4 horas (especificidad del 99%).
Falta de visualizacin de vescula + CBC (13%).
Signo del borde (34%) = Aumento de la actividad en la fosa vesicular que de adapta al
borde heptico inferior (= signo de hiperemia) valor predictivo positivo del 57% para
vescula gangrenosa + 90% para colecistitis aguda.
Aumento de la perfusin en la fosa de la vescula durante la "fase arterial" (en hasta el
80%).
Rastreos Falso Positivos (10 - 12%) = No visualizacin de la vescula en ausencia de
colecistitis aguda: Ausencia congnita de vescula, carcinoma de vescula, colecistitis
crnica, pancreatitis biliar, patologa biliar alcohlica, patologa hepatocelular,
enfermedad severa intercurrente, hiperalimentacin, ayuno prolongado, ayuno
inadecuado < 4 - 6 horas antes del estudio.
Reduccin de los falsos positivos al 2% mediante:
(1) Estudio tardo a las 4 horas.
(2) Inyeccin de colecistoquinina 15 minutos antes del estudio.
(3) Morfina IV a los 40 minutos + reestudiar despus de 20 minutos (contraccin del
esfnter de Oddi + aumento de la presin intrabiliar).
Rastreos Falso Negativos: Conducto cstico dilatado.
Cx:
(1) Gangrena de la vescula:
Pared vellosa, irregular, asimtrica (lceras mucosas, hemorragia intraluminal,
necrosis).
Focos hiperecognicos en la pared de la vescula (microabscesos en los senos de
Ro-kitansky-Aschoff).
Membranas intraluminales (gangrena).
(2) Perforacin de la vescula (2 - 20%).
(a) Perforacin en el fundus con peritonitis causando un absceso pericolecistico en el
33%.
(b) Perforacin subaguda localizada que produce absceso pericolecstico en el 48%.
(c) Perforacin crnica que da lugar a una fistula biliar interna que produce un absceso
pericolecstico en el 18%.
Localizacin: Habitualmente en el fundus.
Clculo situado libremente dentro de la cavidad peritoneal.
Coleccin sonolucente / compleja rodeando la vescula.
25
(3) Empiema vesicular:
Mltiples ecos intraluminales de tamao medio / gruesos, muy reflectivos, sin sombra
snica, formacin de capas, dependencia de la gravedad (exudado purulento / debris).
Mnemotecnia: "GAME BEG":
Gangrena.
Absceso (pericolecstico).
Sndrome de Mirrizzi.
Sndrome de Bouveret =Clculo erosionado en el duodeno que da lugar a
obstruccin duodenal.
Empiema.
leo Biliar (Gallstone).
Colecistitis Aguda Alitisica.
Frecuencia: 5 - 15% de todos los caos de colecistitis aguda.
Etiologa: (Probablemente causada por disminucin del flujo sanguneo a travs de la
arte-ria cstica).
(1) Movilidad disminuida / ayuno tras traumatismo, quemaduras, ciruga, nutricin
parenteral total, anestesia, ventilacin mecnica, narcticos, shock, fracaso cardiaco
congestivo, arterioesclerosis, poliarteritis nodosa, LES, diabetes mellitus.
(2) Obstruccin del conducto cstico por inflamacin extrnseca, adenopatas,
metstasis.
(3) Infeccin por salmonella, clera, sndrome de Kawasaky.
Pared vesicular engrosada > 4 - 5 mm.
Barro biliar ecognico.
Distensin de la vescula.
Liquido pericolecstico sin ascitis.
Edema subseroso.
Membrana mucosa desprendida.
Signo de Murphy = Dolor + sensibilidad al presionar con el transductor sobre la
vescula.
Cx: Perforacin de la vescula.
Pronstico: Mortalidad del 6,5%.
Colecistitis Crnica.
La forma mas frecuente de inflamacin de la vescula.
Clculos.
Engrosamiento de la pared de la vescula liso / irregular (media 5 mm).
Volumen medio de 42 ml.
MN:
Visualizacin normal de la vescula en la mayora de los pacientes.
Visualizacin tarda de la vescula (1 - 4 horas).
Visualizacin del intestino antes que de la vescula biliar (sensibilidad 45%,
especificidad 90%).
Falta de contractilidad / disminucin de la respuesta tras la inyeccin de CCK.
Colecistitis Enfisematosa.
= Isquemia de la pared de la vescula + infeccin con organismos productores de gas.
Etiologa: Obstruccin calculosa (70 - 80%) / alitisica del conducto cstico con edema
inflamatorio que da lugar a oclusin de la arteria cstica.
Organismos: Clostridium perfrigens, clostridium Welchii, E. Coli, estafilococos,
estreptococos.
Edad: > 50 aos; H:M = 5:1.
Predisposicin: Diabetes (22 - 50%), enfermedades debilitantes..
26
Los leucocitos pueden ser normales (1/3).
Dolor localizado (raro, neuropata diabtica).
Placa simple:
El gas aparece a las 24 - 48 horas del inicio de los sntomas.
Nivel hidroareo en la luz vesical, aire en la pared de la vescula a las 24 - 48 horas del
episodio agudo.
Neumobilia (raro)
ECO:
Ecos de elevado nivel delimitando la pared de la vescula.
Cx: Gangrena (75%), perforacin (20%).
Mortalidad: 15%.
DDx:
1. Fstula entrica.
2. Incompetencia del esfnter de Oddi.
3. Aire contenido en un absceso periduodenal.
4. Absceso periapendicular en un apndice mal posicionado.
5. Lipomatosis de la vescula.
COLECISTOSIS HIPERPLSICA.
= Variedad de modificaciones degenerativas + proliferativas de la pared de la vescula,
caracterizadas por hiperconcentracin, hiperexcitabilidad + hiperexcrecin.
Incidencia: 30 - 50% de todos los especmenes de colecistectoma; H:M = 1:6.
Colesterolosis.
= Depsito anormal de steres de colesterol en macrfagos en la lmina propia (clulas
espumosas) + en el epitelio mucoso.
1. VESCULA EN FRESA:
= COLECISTITIS LIPDICA = COLESTEROLOSIS = Forma planar = Engrosamiento
parcheado en forma de granos / difuso del patrn velloso superficial (microndulos
diseminados).
Se asocia a: Clculos de colesterol en el 50 - 70%.
No est relacionado con el nivel del colesterol plasmtico.
Radiolgicamente no demostrable.
2. PLIPO DE COLESTEROL (90%).
= Forma polipoide = Depsito anormal de esteres de colesterol produciendo una
estructura vellosa recubierta por una sola capa de epitelio y adherida a travs de un
delicado tallo.
El mas frecuente defecto de replecin fijo en la vescula.
Localizacin: Habitualmente en el 1/3 medio de la vescula.
Mltiples pequeos defectos de replecin < 10 mm de dimetro.
DDx: Papiloma, adenopapiloma, granuloma inflamatorio.
Adenomiomatosis de la Vescula.
= Aumento del nmero + altura de los pliegues mucosos.
Histo: Hiperplasia de los elementos epiteliales + musculares con protusin mucosa de los
espacios qusticos recubiertos de epitelio a travs de las capas musculares engrosadas
en forma de tbulos / criptas / sculos (= divertculos intramurales = senos de
Rokitansky-As-choff).
Incidencia: 5% de todas las colecistectomas.
Edad: > 35 aos; H:M = 1:3.
Se asocia a:
(1) Clculos en el 25 - 75%.
(2) Colesterolosis en el 33%.
27
(a) Forma Generalizada = ADENOMIOMATOSIS:
Vescula en collar de perlas = Tenues extensiones extraluminales del contraste en la
CGO (se refuerzan despus de la contraccin).
(b) Forma segmentaria:
Compartimentacin mas frecuentemente en el cuello, 1/3 distal.
(c) Forma Localizada = ADENOMIXOMA.
Masa ssil lisa, en el fundus de la vescula = Adenomioma solitario + formacin de
divertculo extraluminal.
(d) Forma Anular.
Configuracin de la vescula en reloj de arena por un septo congnito transversal.
COLEDOCOCELE.
= QUISTE DUODENAL POR DUPLICACIN = QUISTE ENTERGENO DE LA AMPOLLA
DE VATER / DUODENO = QUISTE COLEDOCIANO INTRADUODENAL = DIVERTCULO
DEL CONDUCTO BILIAR COMN = Dilatacin qustica de la porcin distal / intramural
duodenal del CBC con herniacin del CBC en el duodeno (similar al ureterocele).
Etiologa:
(1) Congnito:
(a) Se origina en la diminuta yema / divertculo del CBC distal (observado en el 5,7% de
la poblacin normal).
(b) Estenosis del orificio ductal / debilidad de la pared ductal.
(2) Adquirido: Paso de un clculo seguido de estenosis + inflamacin
Edad: 33 aos.
Tipos:
(a) El CBC termina en un quiste, el quiste drena en el duodeno (frecuente).
(b) El quiste drena en la porcin intramural adyacente del CBC (menos frecuente).
Clico biliar, ictericia episdica, nauseas, vmitos.
Frecuentemente hay clculos / barro.
GI:
Defecto de replecin duodenal bien definido en la regin de la papila.
Modificacin en la forma con compresin / peristalsis.
Colangiografa (diagnstica):
Dilatacin lisa en forma de porra / de saco del segmento intramural del CBC.
Cx: Colelitiasis, pancreatitis.
DDx: Quiste de coldoco (se afecta no solo la porcin terminal del CBC).
COLELITIASIS.
Factores predisponentes: "Mujer, fuerte, gruesa, frtil, flatulenta.
(a) Enfermedad Hemoltica. Anemia de clulas falciformes (7 - 37%), esferocitosis
hereditaria (43 - 85%), talasemia, anemia perniciosa (16 - 20%), prtesis valvulares
cardiacas + estenosis mitral (hemlisis), cirrosis (hemlisis secundaria al
hiperesplenismo), incompatibilidad sangunea Rh / sistema ABO (periodo perinatal).
(b) Metablica: Interrupcin del ndice litognico biliar: Diabetes mellitus, obesidad,
patologa pancretica, fibrosis qustica, hipercolesterolemia, hemosiderosis (20%),
hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, utilizacin prolongada de estrgenos / progesterona,
embarazo.
(c) Colestasis:
- Disfuncin hepatobiliar: Hepatitis, sepsis neonatal.
- Malformacin del rbol biliar: Enfermedad de Caroli.
- Obstruccin biliar: Infeccin parasitaria, estenosis benigna / maligna, cuerpos extraos
(suturas, ascariasis).
28
- Ayuno prolongado (nutricin parenteral total).
- Ingestin de metadona.
(d) Enfermedad inflamatoria intestinal. (Aumenta 10 veces el riesgo de formacin de
clculos).
- Enfermedad de Crohn (28 - 34%).
(e) Predisposicin Gentica: Indios Navajos, Pima, Chippewa.
(f) Otros: Distrofia muscular.
CLCULOS EN NEONATOS:
Raros sin que existan factores predisponentes.
Se asocian a: Nutricin parenteral total, furosemida, disfuncin GI, ayuno prolongado,
fototerapia.
Composicin:
A. CLCULOS DE COLESTEROL
= Principal componente de la mayora de los clculos (70%).
Lucente (93%), calcificado (7%).
Ligeramente hipodenso en comparacin con la bilis.
(a) Clculos puros de colesterol (10%): Amarillentos, blandos.
Flotan en la bilis con contraste.
Densidad < 100 UH.
(b) Mezcla de colesterol + carbonato / bilirrubinato clcico (70%).
Aspecto laminar.
Radioopacos (15 - 20%).
B. CLCULOS PIGMENTADOS (30%).
Negro = "Laca" compacta de derivados de la bilirrubina con una gran afinidad por el
carbonato clcico.
Marrn = Precipitado granular de bilirrubinato clcico (en vesculas Inflamadas /
infectadas), contiene < 25% de colesterol.
Clculos con mltiples pequeas facetas / espiculados
TC:
Habitualmente mas densos que la bilis.
Radioopacidad:
Clculos trasparentes (84%): Colesterol (85%), pigmentos (15%).
Clculos calcificados (16% en placa simple, 60% en TC): Colesterol (33%), pigmentados
(67%).
Localizacin del calcio:
Fosfato clcico: Depositado centralmente dentro de los clculos de colesterol.
Carbonato clcico: Depositado radialmente en los clculos de colesterol viejos /
perifricamente alrededor de los clculos de colesterol + pigmentados.
Densidad TC:
Relacin inversa entre los valores de atenuacin + contenido en colesterol.
21 - 24% indetectables con TC (< 30 UH). 140 UH = Clculo puro de colesterol (=
80% de colesterol).
CLCULOS FLOTANTES (20 - 25%):
(a) Clculos de colesterol relativamente puro.
(b) Clculos que contienen gas.
(c) El aumento de la densidad especfica de la bilis (1,03) con los agentes
colecistogrficos orales (1,06) hace que los clculos con una densidad de (1,05), floten.
CLCULOS QUE CONTIENEN GAS:
Mecanismo: La deshidratacin de los clculos antiguos da lugar a retraccin interna +
rotu-ras dendrticas + relleno subsecuente por gas debido a la presin interna negativa.
Signo de la "pata de grajo" = Signo del Mercedes-Benz = Radiolucencias lineales
29
radiales dentro del clculo, tambin responsable de la flotabilidad.
BARRO:
= Grnulos de bilirrubinato clcico + cristales de colesterol asociados a estasis biliar
secundario a ayuno prolongado, hiperalimentacin, hemlisis, obstruccin del conducto
cstico, colecistitis aguda + crnica.
Masa homogneamente ecognica, sin sombra snica, y que cambia de posicin
lentamente.
"Pelota de barro" = Barro tumefactivo (DDx: cncer de vescula).
DDx: Hemobilia, cogulo sanguneo, infestacin parasitaria
Colelitiasis.
Incidencia: 2% de los nios; 10% de la poblacin; H:M = 1:3; en la tercera dcada H:M =
2%:4%; en la 7 dcada H:M = 10:25%.
Edad pico: 5 - 6 dcadas.
Asintomtica (60 - 65%).
Clico biliar (con un frecuencia de 2% por ao).
Ecos intraluminales de alto nivel + sombra snica (100% diagnstico).
Artefacto de reverberacin.
No visualizacin de la vescula + coleccin de ecos ecognicos con sombra acstica (15
- 25%).
"Doble arco de sombra" = 2 lneas curvilneas ecognicas paralelas, separadas por un
borde sonolucente (es decir pared de la vescula + luz de la vescula + clculo con sombra
snica).
Opacidades focales sin sombra < 5 mm de dimetro (en el 70% de los clculos).
Infrecuentemente adheridos a la pared.
Cx: Colangitis, pancreatitis, fstula, cncer de vescula + conductos biliares (2 - 3 veces
ms frecuente).
Colangiolitiasis.
A. COLEDOCOLITIASIS:
La causa ms frecuente de obstruccin biliar.
Etiologa:
(a) Paso de clculos originados en la vescula.
(b) Desarrollo primario en los conductos intra / extrahepticos.
Incidencia: En el 12 - 15% de los pacientes colecistectomizados; en el 3 - 4% de los
pacientes postcolecistectomizados; en el 75% de los pacientes con obstruccin crnica
de los conductos biliares.
Episodios recurrentes de ictericia, escalofros, fiebre (25 - 50%).
Transaminasas elevadas (75%).
Paso espontneo de clculos con un tamao < 6 mm.
Colangiografa (la tcnica ms especfica):
Visualizacin del clculo en el 92%.
Colangiografa intraoperatoria: Prolonga la operacin durante 30 minutos; 4% de falsos
negativos; 4 - 10% de falsos positivos.
ECO:
Visualizacin del clculo en el 13 - 75% (ms fcil con dilatacin del CBC + buena
visibilidad de la cabeza pancretica).
Conducto dilatado en el 64 - 77% / conducto de tamao normal en el 36%.
Dilatacin de CBC con la administracin de comida grasa / colecistoquinina.
Ausencia de clculos en la vescula (11%).
TC:
Visualizacin del clculo en el 50 - 90%.
Masa intraluminal con anillo semilunar (= clculo con densidad de partes blandas) en
30
el 85%.
MN:
Actividad intestinal tarda mas all de 2 horas.
Actividad persistente en el conducto heptico + biliar comn a las 24 horas.
Importante actividad ductal mas all de los 90 minutos con visualizacin de los
ductos secundarios.
B. CLCULO EN EL REMANENTE CSTICO:
Retenido en el 0,4% tras la ciruga por coledocolitiasis.
CONGESTIN HEPTICA PASIVA.
Causa: FCC. Pericarditis constrictiva.
Fisiopatologa: Hipertensin venosa central crnica, trasmitida a los sinusoides hepticos,
produciendo congestin centrolobulillar + eventualmente atrofia heptica, necrosis, fibrosis.
Pruebas de funcin heptica anormales.
TC:
Refuerzo globalmente retrasado (36%).
Refuerzo de las venas postas + arterias hepticas + parnquima heptico
inmediatamente adyacente (56%).
Patrn "reticulado en mosaico" = reas parcheadas lobulares de refuerzo separadas por
toscas regiones lineales de atenuacin disminuida (100%).
Atenuacin periportal disminuida /24%).
Disminucin de la atenuacin alrededor de la VCI intraheptica (5).
Importante refuerzo de la VCI + venas suprahepticas (debido al reflujo de contraste
desde la AD dilatada a la VCI).
DDx: Sndrome de Budd-Chiari (patrn reticulado en mosaico de distribucin regional /
lobular, hipertrofia del lbulo caudado).
ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCGENO.
= Enfermedades autosmicas recesivas de severidad y sndromes clnicos variables.
A. ENFERMEDAD DE VON GIERKE (TIPO I):
Etiologa: Defecto en la glucosa-6-fosfatasa con excesivo depsito de glucgeno en el
hgado, rin, intestinos.
Dx: Imposibilidad de que la glucosa plasmtica aumente despus de la administracin de
glucagn.
Edad de presentacin: Infancia.
Hepatomegalia.
ECO:
Aumento de la ecogenicidad (glucgeno / grasa).
TC:
Atenuacin parenquimatosa aumentada (glucgeno) / normal / disminuida (grasa).
Pronstico: Muerte en la infancia, con tratamiento precoz pueden sobrevivir hasta la edad
adulta.
Cx:
(1) Adenoma heptico.
(2) Carcinoma hepatocelular.
B. ENFERMEDAD DE POMPE (TIPO II):
= Metabolismo anormal con agrandamiento de las clulas miocrdicas debido al depsito
de glucgeno; similar a la fibroelastosis endocrdica.
Etiologa: Defecto en la glucosidasa lisosmica.
Cardiomegalia masiva con FCC.
Hepatomegalia.
31
Pronstico: Muerte sbita en el 1
er
ao de vida (debido a trastornos de la conduccin; rara
vez sobreviven mas all de la infancia.
C. ENFERMEDAD DE CORI (TIPO III).
D. ENFERMEDAD DE ANDERSON (TIPO IV).
E. ENFERMEDAD DE McARDLE (TIPO V).
F. ENFERMEDAD DE HERS (TIPO VI).
ENFERMEDAD DE CAROLI.
= ECTASIA CAVERNOSA COMUNICANTE DE LOS CONDUCTOS INTRAHEPTICOS =
Raro trastorno, probablemente autosmico recesivo, caracterizado dilatacin segmentaria
qustica sacular de los conductos biliares intrahepticos principales.
Etiologa:
(a) Oclusin perinatal de la arteria heptica?; puede ser autosmica recesiva.
(b) Hipoplasia / aplasia de los componentes fibromusculares de la pared?.
Edad: Infancia + 2 - 3 dcadas, ocasionalmente en bebs: H:M = 1:1.
Se asocia a: Rin medular en esponja (80%), enfermedad renal poliqustica infantil,
ectasia tubular renal, quiste de coldoco (raro), fibrosis heptica congnita.
Dolor abdominal recurente en forma de calambres.
AUSENCIA de cirrosis / hipertensin portal.
Mltiples estructuras qusticas que convergen hacia el posta hepatis, o quistes localizados
/ difusamente dispersos comunicados con los conductos biliares (DDx: poliquistosis
heptica).
Aspecto sacular / arrosariado segmentario de los conductos biliares intrahepticos que se
extiende a la periferia del hgado.
Radicales portales rodeados completamente por los conductos biliares dilatados = Signo
del punto central en TC.
Formacin de puentes a travs de las luces dilatadas.
Protusiones bulbares intraluminales.
Frecuente ectasia de los conductos extrahepticos + CBC.
Barro / clculos en los conductos dilatados.
Cx:
(1) Estasis biliar con colangitis recurrente.
(2) Clculos biliares.
(3) Absceso heptico.
(4) Septicemia.
(5) Mayor riesgo de colangiocarcinoma.
ENFERMEDAD EQUINOCCICA.
Echinococcus Granulosus.
= HIDATIDOSIS = E. Quisticus = Enfermedad hidatdica (lo mas frecuente); el hombre es
un husped accidental.
(a) Forma pastoral: El husped definitivo es el perro; los huspedes intermedios son
vacas, ovejas, caballos, cerdos; endmica en pases ovejeros: Australia, Nueva Zelanda,
Norte + Este de frica, Rusia, mediterrneo, pases de Oriente medio, Japn, Argentina,
Chile. Uruguay.
(b) Forma salvaje: El husped definitivo es el lobo; los huspedes intermedios son ciervos,
alces; endmica en el norte de Canada, Alaska.
Ciclo: Ingestin de material contaminado (los huevos penetran con las heces de perro /
otros carnvoros); los huevos se rompen en el duodeno; las larvas penetran en la pared
intestinal + vnulas mesentricas; son transportadas por la sangre + depositadas en los
filtros capilares del hgado > pulmn > otros rganos.
32
rganos: Hgado (73%), pulmn (14%), peritoneo (12%), rin (6%), bazo (4%), mdula
espinal, cerebro, vejiga, prstata, tiroides, corazn, ojo, huesos.
Histo:
(1) ENDOQUSTICA (componente parasitario de la cpsula) = CAPA GERMINATIVA
INTERNA (recuerda una hoja de papel humedecida), que da origen a cpsulas hijas que
pueden permanecer adheridas a la pared del quiste conteniendo hasta 400.000 esclex /
pueden desprenderse + formar sedimento en el liquido del quiste = "arena hidatdica" /
pueden romperse dando lugar a numerosos quistes hijos autocontenidos.
(2) EXOQUSTICA = MEMBRANA QUSTICA = Sustancia en forma de quitina laminada
segregada por el parsito.
(2) PERIQUSTICA = Capa adventicia muy vascularizada (recuerda un huevo blanco) el
teji-do organizado del husped reemplaza el tejido necrtico por compresin del quiste en
expansin, borde vascular perifrico de 0,5 - 4 mm.
Dolor / asintomtico.
Ictericia recurrente + Clico biliar (obstruccin transitoria por fragmentos de membranas
+ quistes hijos expulsados al rbol biliar).
Urticaria + anafilaxis (tras ruptura).
Eosinofilia sangunea (20 - 50%).
Test:
1. Cassoni (sensibilidad del 60%, puede tener falsos positivos).
2. Fijacin del complemento (sensibilidad del 65%).
3. Inmunoelectroforesis (ms especfico).
4. Hemaglutinacin indirecta (sensibilidad del 85%).
Momento del diagnstico: 11 - 81 (media 51) aos.
Localizacin: Lbulo derecho > izquierdo; quistes mltiples en un 20%.
Tamao: Hasta 50 cm (tamao medio 5 cm), hasta 16 litros de liquido.
Placa simple:
Puede haber calcificaciones semilunares / anulares / policclicas (10 - 33%),
localizadas en la periqustica.
La presencia de calcificacin no implica la muerte del parsito.
Neumohidroquiste (infeccin / comunicacin con el rbol bronquial).
ECO:
Masa heterognea compleja (lo mas frecuente).
Quiste anecognico bien definido (frecuente).
Aspecto "racemoso" = Quiste multiseptado = Quistes hijos internos y tangentes al
quiste madre (caracterstico, pero raro).
Masa con calcificacin en cscara de huevo.
Membranas / vesculas onduladas y flotantes = Separacin entre la membrana
laminada y la periqustica (caracterstico, pero raro).
TC:
Masa redondeada, bien definida, de baja densidad septos internos.
Refuerzo de la pared del quiste + septos.
RM:
Borde hipointenso rodeando al quiste multiloculado.
Angio:
rea avascular con desplazamiento arterial.
Halo de mayor densidad alrededor del quiste (inflamacin / hgado comprimido).
Colangiografa:
El quiste puede comunicarse con los conductos biliares: Conducto heptico derecho
(55%), conducto heptico izquierdo (29%), CHC (9%), vescula (6%), CBC (1%).
Aspiracin percutnea:
33
Anlisis del liquido positivo para hidatidosis en el 70% (fragmentos de la membrana
laminada en el 54%, esclex en el 15%, ganchos en el 15%)
Riesgo de shock anafilctico (0,5%), asma (3%), implante de excoles.
Cx:
(1) Compresin de estructuras vitales.
(2) Infeccin.
(3) Rotura (25 - 90%):
(a) Contenida = Rotura de la membrana laminada con el contenido del quiste
encerrado dentro de la periqustica.
(b) Comunicante = El contenido del quiste escapa a travs del rbol biliar / bronquial.
(c) Directa = Desgarro de la endo + exo + periqustica con salida del contenido del
quiste a la cavidad pleural / peritoneal (anafilaxia, hidatidosis metastsica).
Rx:
(1) Ciruga (10% de recurrencia).
(2) Antihelmnticos (albendazol, mebendazol).
(3) Inyeccin de agentes escolicidas (nitrato de plata, suero salino hipertnico al 30 -
50%, solucin de cetrimida al 0,5%, etanol al 95%).
Echinococcus Multilocularis.
= E. Alveolaris = Forma menos frecuente, pero ms agresiva de afectacin equinococica;
los huspedes definitivos son roedores (topos, lemmings, ratones de campo) + gatos
domsticos.
Path: Las larvas proliferan por extensin exgena + penetracin en los tejidos
circundantes (= proceso difuso + infiltrativo que recuerda un proceso maligno); reaccin
granulomatosa crnica con necrosis central, cavitacin, calcificacin.
Localizacin: No es infrecuente una amplia diseminacin hematgena.
Lesin infiltrativa geogrfica con margenes mal definidos
Calcificaciones puntiformes sutiles / densas (calcificaciones distrficas dispersas por el
tejido necrtico + granulomatoso).
ECO:
Masa nica / mltiple, ecognica, mal definida.
Propensin a extenderse hacia el hilio heptico.
TC:
Masas heterogneas hipodensas, mal delimitadas.
Regiones necrticas pseudoqusticas de densidad prxima a la del agua, rodeadas por
componentes slidos hiperdensos.
Angio:
Afilamiento + obstruccin arterial intraheptica.
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRNICA DE LA INFANCIA.
= Disfuncin inmunodeficitaria recesiva ligada al sexo que da lugar a infecciones purulentas
+ formacin de granulomas, afectando principalmente a la piel, ganglios linfticos,
pulmones.
Etiologa: Disfuncin de los leucocitos polimorfonucleares caracterizada por la incapacidad
para generar perxido de hidrgeno causando una prolongada supervivencia intracelular de
las bacterias catalasa positivas fagocitadas.
Organismos: Mayoritariamente estafilococos, serratia marcenses, enterococos
gram-negativos.
Path: Infeccin crnica con formacin de granulosas / caseificacin / supuracin.
Edad: Comienza en la infancia; H>M (ms severa en nios).
Infecciones crnicas recurrentes: Linfadenitis supurativa, piodermia.
Diarrea crnica.
34
Fstula perianal + absceso.
@ Trax:
Neumona crnica.
Linfadenopatas hiliares.
Derrames pleurales.
@ Hgado:
Hepatoesplenomegalia.
Abscesos hepticos.
Calcificaciones hepticas.
@ Tracto GI:
Dismotilidad esofgica, esofagitis, estenosis.
Estrechamiento gstrico antral obstruccin de la salida gstrica.
@ Hueso:
Osteomielitis.
ESPLENOSIS.
= Autotrasplante de tejido esplnico a otras localizaciones despus de un traumatismo.
Edad: Hombres jvenes con historia de traumatismo / esplenectoma.
Momento de la deteccin: Media de 10 aos (rango 6 meses - 32 aos) tras el traumatismo.
Localizacin: Superficie diafragmtica, hgado, epipln, mesenterio, peritoneo, pleura.
Mltiples pequeos implantes ssiles encapsulados (mm - 3 cm).
Demostrados mediante sulfuro coloidal de Tc-99m; plaquetas marcadas con In-111;
hemates marcados con Tc-99m (mejor porcentaje de deteccin).
DDx: Bazo accesorio.
ESQUISTOSOMIASIS.
Principal causa mundial de hipertensin portal; estn afectados 200 millones de personas.
Tipos:
A. ESQUISTOSOMA HAEMATOBIUM: frica, mediterrneo, sudoeste de Asa.
B. ESQUISTOSOMA MANSONI: Aparece en > 70 millones de habitantes de partes de
frica, caribe, Arabia, indias occidentales, parte norte de Suramrica.
C. ESQUISTOSOMA JAPONICIUM: reas costeras de China, Japn, Formosa, Filipinas,
islas Clebes.
Ciclo: Las cercarias entran en los sistemas linftico + sanguneo a travs del conducto
torcico; las larvas son transportadas a los capilares mesentricos; maduran en el sistema
porta hgado, hasta transformarse en gusanos; los gusanos viven en parejas que copulan
dentro de la vena porta + tributarias durante 10 - 15 aos; las hembras nadan contra el flujo
sanguneo hasta alcanzar las vnulas de la vejiga urinaria (E. Haematobium) o el intestino +
recto (E. Mansoni, E. Japonicum); deposita los huevos en la pared de la vejiga urinaria o del
intestino, los huevos se liberan con la orina + heces; se incuban en el agua para liberar un
miriacidum que afecta a caracoles huspedes; tras madurar en el caracol salen las
cercarias.
Infeccin: Las cercarias penetran en la piel humana / mocosa de la boca desde el agua
contaminada (aguas remansadas, canales de irrigacin, arrozales, lagos).
Histo: Reaccin granulomatosa + fibrosis a lo largo de las ramas de la vena porta.
Infeccin clnicamente suave con evolucin crnica.
@ Hgado:
Marcado engrosamiento difuso de las paredes ecognicas de las vnulas portas =
Fibrosis periportal.
La infeccin por esquistosoma en la causa ms frecuente en el mundo de fibrosis
heptica.
35
Hepatosplenomegalia.
Dilatacin de la vena porta en el 73% (= hipertensin portal).
Ecogenicidad parenquimatosa normal + pequeos focos hiperecognicos perifricos en
el 50% (= fibrosis de los radicales portales).
Lecho vesicular hiperecognico.
Pared vesicular engrosada.
@ Tracto GI:
Varices gstricas + esofgicas.
Masas polipoides en la pared intestinal (especialmente en sigma).
Colitis granulomatosa.
Estenosis con extensa inflamacin periclica.
Cx: leo.
ESTENOSIS PAPILAR.
Etiologa:
A. ESTENOSIS PAPILAR PRIMARIA (10%):
1. Malformacin congnita de la papila.
2. Secuela de inflamacin aguda / crnica.
3. Adenomiosis.
B. ESTENOSIS PAPILAR SECUNDARIA (90%):
1. Traumatismo mecnico por el paso de un clculo (coledocolitiasis en el 64%,
colelitiasis en el 26%).
2. Estenosis funcional: Asociada a pncreas divisum, historia de pancreatitis.
3. Espasmo por reflujo.
4. Manipulacin quirrgica previa.
5. Neoplasia periampular.
Dilatacin preestentica de CBC.
Aumento del dimetro del conducto pancretico (83%).
Largo estrechamiento liso / en pico (estenosis fibrosa).
Prolongacin del tiempo de trnsito bilis - intestino > 45 minutos en la escintigrafa
IDA-Tc.
FIBROSIS HEPTICA CONGNITA.
= Cirrosis congnita con progresin rpida + fatal.
Histo: Tejido fibroso dentro del parnquima heptico con excesivo nmero de conductos
biliares interlobares terminales distorsionados + quistes que rara vez comunican con los
conductos biliares.
Edad: Habitualmente presente en la infancia dando lugar a una muerte precoz.
Se asocia a: Enfermedad renal poliqustica de tipo autosmico recesivo, rin medular en
esponja (80%).
Hepatoesplenomegalia, hipertensin portal.
Predisposicin a las colangitis + clculos.
"rbol de pirules" = Ectasia de los radicales biliares perifricos.
Hepatoesplenomegalia.
Fibrosis periportal + colaterales portosistmicas.
Cx: Hipertensin portal, carcinoma hepatocelular, carcinoma colangiocelular.
FSTULA BILIOENTRICA.
Incidencia: 5% en las colecistectomas; 0,5% en autopsias.
Etiologa: Colelitiasis (90%), colecistitis aguda / crnica, carcinoma del tracto biliar,
neoplasia regional invasiva, diverticulitis, enfermedad inflamatoria intestinal, lcera pptica,
36
quiste hidatdico, traumatismo, comunicacin congnita.
Comunicacin con: Duodeno (70%), colon (26%), estmago (4%), yeyuno, leon, arteria
heptica, vena porta (caus la muerte de Ignacio de Loyola), rbol bronquial, pericardio,
pelvis renal, urter, vejiga urinaria, vagina, ovario.
A. FSTULA COLECISTODUODENAL (51 - 70%):
1. Perforacin por clculo (90%): Asociado a leo biliar en el 20%.
2. lcera duodenal perforada (10%).
3. Anastomosis quirrgica.
4. Carcinoma de vescula.
B. FSTULA COLECISTOCLICA (13 - 21%).
C. FSTULA COLEDOCODUODENAL (13 - 19%) Debida a lcera duodenal perforada.
D. FSTULAS MLTIPLES (7%).
Radiolucencias tubulares ramificadas, ms llamativas centralmente.
Relleno por bario del rbol biliar.
Mltiples focos hiperecognicos con sombra sucia.
DDx: Esfnter de Oddi patolgico, colangitis ascendente, ciruga (coledocoduodenostoma,
colecistoyeyunostoma, esfinterectoma).
HGADO GRASO.
= INFILTRACIN GRASA DEL HGADO = ESTEATOSIS HEPTICA.
Causas:
(a) Trastorno Metablico: Diabetes mellitus (50%), obesidad, hiperlipidemia, hgado graso
agudo del embarazo, malnutricin proteica, hiperalimentacin IV, malabsorcin (bypass
ileoyeyunal), enfermedad por almacenamiento de glucgeno, dficit de glucgeno
sintetasa, fibrosis qustica, sndrome de Reye, corticosteroides, hepatitis severa,
traumatismo, FCC.
(b) Hepatotoxinas: Alcohol (> 50%), cloruros de carbono, fsforo, quimioterapia.
Histo: Hepatocitos con grandes vacuolas grasas citoplasmticas cargadas de triglicridos;
la grasa es > de 5% de peso total del hgado.
Pruebas de funcin heptica NORMALES.
Rpidas modificaciones con el tiempo (de pocos das a > 10 meses) dependiendo de la
mejora clnica (abstinencia de alcohol, mejor nutricin) + grado de severidad.
Infiltracin Grasa Difusa.
Hepatomegalia (75 - 80%) / hgado de tamao normal.
Placa simple:
Signo del hgado radiolucente = Hgado agrandado radiolucente.
ECO (sensibilidad > 90%, precisin 85 - 97%):
Aumento de la atenuacin snica (dispersin del haz snico) = Mala definicin del
aspecto posterior del hgado.
Hiperecogenicidad sutil (mas tpica) / grosera (en comparacin con el rin).
Visualizacin disminuida de los bordes de los vasos hepticos.
Atenuacin del haz snico (caracterstica de la grasa, NO de la fibrosis).
TC:
reas de atenuacin menor que la densidad normal de la vena porta / VCI.
Inversin de la relacin de densidad hgado - bazo (el bazo normal es 6 - 12 UH menor
que el hgado).
Estructuras vasculares intrahepticas hiperdensas.
MN:
Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m):
Captacin difusamente heterognea (68%).
Inversin de la captacin hgado - bazo (41%).
37
Aumento de la captacin en la mdula sea (41%).
Rastreo de ventilacin con Xe-133:
Aumento de la actividad durante la fase de lavado (38%).
RM:
Seal ligeramente aumentada en T
1
y T
2
; relativamente insensible (un 10% de grasa
puede alterar la intensidad de seal SE solo en un 5 - 15%).
La grasa se vuelve negra con la tcnica de Dixon.
REA SIN GRASA en la infiltracin grasa difusa:
Masa hipoecognica ovoide / esfrica / en forma de lmina.
Localizacin:
(a) Lbulo cuadrado (anterior a la bifurcacin de la vena porta).
(b) Cerca del lecho vesicular.
(c) reas salteadas supcapsulares.
AUSENCIA de efecto masa (no desplaza los vasos).
DDx: Masa tumoral.
Infiltracin Grasa Focal.
Etiologa: Origen vascular, hipoxia tisular focal?.
Distribucin:
(a) Lesiones uniformes lobares / segmentarias.
(b) Lesiones nodulares lobares / segmentarias.
(c) Lesiones perihiliares.
(d) Lesiones nodulares difusas.
(E) Lesiones parcheadas difusas.
Predominantemente en las regiones centrolobular + periportal, la distribucin
subcapsular puede deberse a variantes en el aporte sanguneo (conexiones directas
entre los radicales portales perifricos + venas qusticas capsulares perforantes /
accesorias).
Localizacin: Lbulo derecho, caudado, regin perihiliar.
Distribucin lobar / segmentaria con forma de abanico con mrgenes geogrficos
angulados / interdigitados
Las lesiones se extienden a la periferia del hgado.
AUSENCIA de efecto masa (no desplaza los vasos).
ECO:
rea hipoecognica con mrgenes bien / mal definidos.
Ndulos ecognicos mltiples / raramente nico que simulan metstasis (raro)
TC:
reas parcheadas de disminucin de la atenuacin (que oscilan entre - 40 a + 10 UH)
(DDx: tumor heptico).
NO se refuerzan.
RM:
Elevada intensidad de seal en T
1
, seal baja / isointensa en T
2
.
MN con coloide:
Sin cambios significativos en el estudio con sulfuro coloidal (el estudio SPECT puede
detectar la infiltracin grasa focal)
DDx: Tumor heptico primario / secundario.
HAMARTOMA MESENQUIMATOSO HEPTICO.
= Raro tumor qustico heptico congnito.
Histo: Disposicin desordenada del mesnquima primitivo lleno de liquido, conductos
biliares, parnquima heptico; predominio del estroma / qustico con quistes desde pocos
mm hasta 14 cm; ausencia de cpsula.
38
Edad pico: 15 - 24 meses (rango desde recin nacidos hasta 19 aos); H:M = 2:1.
Localizacin: Lbulo derecho: lbulo izquierdo = 6:1; 20% pedunculados.
Tumor con un tamao medio de 16 cm (rango de 5 - 29 cm).
Quistes macroscpicamente visibles en el 80%.
ECO:
Mltiples reas qusticas redondeadas sobre un fondo ecognico.
Puede parecer slida en los nios pequeos (cuando los quistes son muy pequeos)
TC:
Mltiples lucencias de tamao + atenuacin variable.
RM:
Intensidad de seal variable (concentracin variable de protenas en el tipo de
predominio qustico) / hipointenso en T
1
(tipo de predominio mesenquimatoso).
Marcada hiperintensidad de los lculos qusticos / fibrosis hipointensa en T
2
.
MN:
Una / ms reas de disminucin de la captacin en el rastreo con sulfuro coloidal.
Angio:
Masa hipovascular.
Puede mostrar reas parcheadas de neovascularizacin.
Vasos nutricios agrandados, irregulares y tortuosos.
HAMARTOMA MLTIPLE DE LOS CONDUCTOS BILIARES.
= COMPLEJO DE VON MEYENBURG.
Incidencia: 0,15 - 2,8% de las autopsias.
Etiologa: Fracaso de la involucin de los conductos biliares embrionarios.
Histo: Grupos de conductos biliares proliferados, revestidos por una nica capa de clulas
cuboides embebidas en tejido fibrocartilaginoso con una luz nica ramificada, habitualmente
la comunicacin con el sistema biliar est obliterada.
Se asocia a: Poliquistosis heptica.
Tamao: 0,1 - 10 mm.
TC:
Mltiples lesiones irregulares hipodensas de hasta 10 mm.
ECO:
Mltiples pequeos quistes / reas ecognicas (si el tamao es inferior a la resolucin)
de hasta 10 mm artefacto en cola de cometa.
Angio:
Mltiples reas de vascularizacin anormal en forma de pequeo racimos de uvas que
persisten hasta la fase venosa.
DDx: Metstasis.
HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE.
= Tumor vascular maligno primario del hgado (tejidos blandos, hueso, pulmn).
Edad: Media de 45 aos; H:M = 1:2.
Posiblemente asociado a: Anticonceptivos orales, exposicin al cloruro de vinilo.
Path: Ndulos multifocales de tamao variable, desde pocos mm hasta varios Cm,
afectando a ambos lbulos hepticos (debido a la rpida extensin perivascular); los
ndulos pueden coalescer en la periferia del hgado.
Histo: Clulas dendrticas en huso + clulas epitelioides redondeadas en una matriz de
estroma mixoide + fibroso; las clulas endoteliales neoplsicas invaden los sinusoides +
venas suprahepticas terminales + venas portas, interrumpiendo el aporte vascular del
tumor.
En el 80% dolor abdominal, debilidad, anorexia, ictericia.
39
Metstasis en: Bazo, mesenterio, ganglios linfticos, pulmn, hueso.
Mltiples ndulos (forma nodular).
Crecimiento perifrico subcapsular (forma difusa) sin deformar el contorno heptico.
Aumento de la vascularizacin tumoral.
Hipertrofia del hgado no afectado.
Placa simple:
Calcificaciones hepticas (15%).
ECO:
Lesiones tpicamente hipoecognicas (debido al ncleo central de estroma mixoide).
TC:
Masas de baja atenuacin en el TCSC, pueden hacerse isoateunantes con el resto del
hgado en el TCCC (debido al crecimiento vasoformativo + flujo arterial heptico
compensatorio con oclusin de la vena porta).
Angio:
Hiper e hipovascularidad (dependiendo del grado de esclerosis + hialinizacin).
Invasin oclusin de las venas portas + suprahepticas.
MN:
Disminucin de la perfusin en la porcin mixoide central del tumor + aumento de la
perfusin en las reas celulares en el rastreo con sulfuro coloidal.
Defecto fotonpenico en el rastreo esttico con sulfuro coloidal.
Sin avidez por el Galio.
Pronstico: 20% de muertes en 2 aos; 20% sobreviven durante 5 - 28 aos tratamiento.
DDx de los ndulos mltiples: Metstasis.
DDx de la forma difusa: Carcinoma esclerosante, patologa vasooclusiva.
HEMANGIOMA HEPTICO.
Hemangioma Cavernoso.
El tumor heptico benigno mas frecuente (78%); el segundo tumor heptico mas
frecuente, despus de las metstasis.
Incidencia: 1- 4%; incidencia en autopsias (0,4 - 7,3%); aumenta con la multiparidad.
Causa: Hamartoma pesente desde el nacimiento?. Verdadera neoplasia vascular?.
Edad: Raramente se ve en nios pequeos; H:M = 1:5.
Histo: Grandes canales vasculares llenos de sangre que circula lentamente; revestidos
por una sola capa de clulas endoteliales maduras aplanadas separadas por delgados
septos fibrosos; no hay conductos biliares; la frecuente trombosis de los canales
vasculares da lugar a fibrosis + calcificacin.
Se asocia a:
(1) Hemangiomas en otros rganos.
(2) Hiperplasia nodular focal.
(3) Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.
Asintomtico si el tumor es pequeo (50 - 70%).
Puede debutar con hemorragia que pone en peligro la vida si es grande (5%).
Hepatomegalia.
Puede aumentar de tamao durante el embarazo.
Disconfort abdominal + dolor (por trombosis en los hemangiomas grandes).
Sndrome de Kasabach-Merrit = Hemangioma + trombocitopenia (raro).
Localizacin: Frecuentemente perifrico / subcapsular; parte posterior del lbulo derecho;
el 20% estn pedunculados; mltiples en el 10 - 20%.
Tamao: < 4 cm (90%); si > 10 c, = Hemangioma cavernoso gigante (10%).
Puede tener un rea central de fibrosis = rea que no se refuerzan / no se rellenan /
espacios qusticos (la incidencia aumenta con la edad).
40
Las calcificaciones (flebolitos / calcificaciones septales) son muy raras.
ECO:
Masa uniformente hiperecognica (60 - 70%), debido a las mltiples interfases
creadas por los espacios llenos de sangre separados pos septos fibrosos.
Masa hipoecognica inhomognea (hasta el 40%) en los grandes hemangiomas con
borde bien definido delgado / grueso, lobulado debido a la necrosis hemorrgica,
cicatrizacin modificaciones mixomatosas centrales.
Homogneo (58 - 73%) / heterogneo (fibrosis, trombosis, necrosis hemorrgica).
Posible centro hipoecognico.
Pueden mostrar refuerzo acstico (37 - 77%).
No cambian de tamao / aspecto en el seguimiento durante 1 - 6 aos (82%).
Ausencia de seal Doppler / seales con velocidad picosistlica de < 60 cm/seg.
TC (combinacin de estudio sin contraste, buen bolus, estudio dinmico):
Masa de baja densidad bien delimitada esfrica / oval.
Dentro de la masa pueden haber reas de elevada / baja densidad.
Tpico patrn de baja densidad en el TCSC + refuerzo perifrico + relleno completo en
los cortes tardos a los 3 - 30 minutos despus de bolus IV (55 -89%).
Denso refuerzo perifrico (72%) / central (8%) / difuso (8%).
Relleno hasta la isodensidad en la fase tarda, completo (75%) / parcial (24) / ausencia
de relleno (2%).
Angio (patrn oro histrico):
Opacificacin densa de lagos vasculares / charcos bien delimitados, dilatados,
irregulares, puntiformes, en la fase arterial tarda + fase parenquimatosa, comenzando
por la periferia / configuracin en forma de C.
Vasos nutricios de tamao normal; shunts AV (muy raros).
Persistencia del contraste hasta la fase venosa.
MN (precisin del 95% con SPECT):
Indicacin: Lesiones > 2 cm (detectables en el 70 - 90%)
Relleno retrasado en los rastreos con hemates marcados con Tc-99m (dosis de 15 -
20 mCi), con aumento de la actividad en el estudio realizado a las 1 - 2 horas.
Defecto fro en los rastreos con sulfuro coloidal.
RM:
Masa esfrica / ovoide (87%) con mrgenes lisos bien definidos (87%); sin cpsula
Arquitectura interna homognea si < 4 cm; inhomogeneidades internas hipointensas si
> 4 cm (debidas a la fibrosis).
Hipo / isointenso en T
1
; aspecto hiperintenso "en bombilla" en T
2
(debido al lento flujo
sanguneo)(DDx: quiste heptico, tumor hipervascular, tumor necrtico, neoplasia
qustica).
Refuerzo homogneo en el 1
er
segundo en el 40%, de los pequeos hemangiomas <
1,5 cm tras la administracin de Gadolinio.
Refuerzo perifrico nodular progresivo centrpeto con refuerzo central homogneo
(50%) / hipodensidad persistente (30%).
Bx: Puede ser biopsiado sin peligro si hay tejido heptico normal entre el tumor + cpsula
heptica.
Flujo no pulstil (73%).
Clulas endoteliales sin malignidad (27%).
Pronstico: Si tienen un dimetro < 4 cm no crecen; los hemangiomas cavernosos pueden
crecer.
Cx (raras):
(1) Rotura espontnea (4,5%).
(2) Formacin de un absceso.
41
(3) Sndrome de Kasabach-Merrit (secuestro plaquetario).
Hemangioendotelioma Infantil.
= HEMANGIOMA HEPTICO INFANTIL = HEMANGIOMA CAPILAR / CAVERNOSO = El
tumor heptico benigno mas frecuente durante los 6 primeros meses de vida.
Histo: Espacios vasculares de pared gruesa anastomosados, revestidos por endotelio, en
una sola capa o (menos frecuentemente) mltiples capas celulares; reas de
hematopoyesis extramedular / trombosis; conductos biliares dispersos; modificaciones
involutivas (infarto, hemorragia, necrosis, cicatrizacin).
Clasificacin:
(a) Hemangioendotelioma Tipo 1 (el ms frecuente): Proliferacin ordenada de
pequeos vasos sanguneos).
(b) Hemangioendotelioma Tipo 2: Patrn histolgico ms agresivo. DDx: angiosarcoma.
(c) Hemangioma cavernoso: Espacios vasculares dilatados revestidos por clulas
endoteliales planas.
Se desconoce la relacin con el hemangioma cavernoso adulto.
Edad de presentacin: < 6 meses (85%); durante el primer mes en el 33%; > 1 ao en el
5%; M:H = 1:1,4 - 1,2.
Masa abdominal secundaria a la hepatomegalia.
Hemangiomas cutneos (9 - 45 - 87%) aparecen en la forma multinodular.
Pueden presentar un FCC de alto gasto secundario a los shunts AV (8 - 15 - 25%).
Sndrome de Kasabach-Merritt (ditesis hemorrgica debida a secuestro plaquetario
por el tumor / coagulacin intravascular diseminada) en el 11%.
Anemia hemoltica.
Tamao: De varios mm hasta 20 cm (tamao medio de 3 cm).
Afectacin difusa de todo el hgado, raramente focal.
Masa nica (50%) / mltiple (50%).
Agrandamiento del tronco celaco + arterias hepticas + aorta proximal.
Rpida disminucin del calibre artico por debajo del tronco celaco.
Venas hepticas agrandadas (aumento del flujo venoso).
Placa simple:
Calcificaciones finas punteadas / fibrilares en el 16% (DDx: hepatoblastoma,
hamartoma, neuroblastoma metastsico).
ECO:
Lesin predominantemente hipoecognica / compleja / hiperecognica.
Mltiples zonas sonolucentes (= canales vasculares agrandados secundarios al rpido
crecimiento inicial)(DDx: hamartoma mesenquimal).
ECO -OB:
Polihidramanios + hidrops fetal.
TC:
reas focales de baja atenuacin
Refuerzo perifrico precoz (72%).
Refuerzo central tardo variable (similar al hemangioma cavernoso).
RM:
Lesin multinodular heterognea hipointensa T
1
+ reas hiperintensas de hemorragia,
Hiperintensidad de grado variable en T
2
(recuerda al hemangioma adulto).
MN:
Aumento del flujo en las porciones viables de las lesiones durante la fase angiogrfica.
Aumento de la actividad mezclada con reas fotonpnicas (hemorragia, necrosis,
fibrosis) en los estudios tardos con hemates marcados.
Defecto fotonpnico en el rastreo con sulfuro coloidal.
Angio:
42
Arterias nutricias agrandadas y tortuosas y rectificacin de los vasos intrahepticos.
Tumor hipervascular con tincin inhomognea; grupos de pequeos vasos anormales.
Remansamiento del material de contraste en los lagos sinusoidales con rpido
aclaramiento durante el drenaje venoso precoz (fstulas AV).
Pronstico. Rpido crecimiento durante los 6 primeros meses seguidos de tendencia a
involucionar en 6 - 8 meses.
Rx:
(1) Sin tratamiento si son asintomticos.
(2) Disminucin de tamao con esteroides / radioterapia / quimioterapia.
Cx:
(1) Fracaso cardiaco congestivo.
(2) Ditesis hemorrgica.
(3) Ictericia obstructiva.
(4) Hemoperitoneo (rotura del tumor).
DDx:
(1) Hepatoblastoma (> 1 ao de edad, -fetoproteina aumentada, ms heterogneo).
(2) Hamartoma mesenquimal (habitualmente masa qustica multilocular).
(3) Neuroblastoma metastsico (catecolaminas en orina aumentadas, masa suprarrenal,
mltiples masas hepticas que no se refuerzan).
HEMOCROMATOSIS.
= Excesivo depsito de hierro en distintos rganos parenquimatosos (hgado, pncreas,
bazo, riones) dando lugar a cirrosis con hipertensin portal [HEMOSIDEROSIS = Aumento
del depsito de hierro sin dao orgnico].
Hemocromatosis Idioptica / Primaria
= Exceso en la absorcin + retencin parenquimatosa del hierro de la dieta que favorece
la acumulacin en el los rganos que no pertenecen al SRE (hgado, pncreas, corazn,
hipfisis.
Causa: Trastorno autosmico recesivo con defecto mucoso en la pared intestinal /
aumento del hierro intestinal.
Prevalencia: 1:220 blancos con antepasados norte europeos; frecuencia homocigtica de
hasta 0,25 - 0,50%, portadores heterocigticos > 10%.
Fisiopatologa: El hierro absorbido se une selectivamente a la transferrina; aumento de la
saturacin de la transferrina en la circulacin portal favorece la captacin selectiva de
hierro por el hgado, como localizacin inicial de la acumulacin de hierro.
Path: El exceso de hierro almacenado como xido de hierro cristalino (oxihidrxido
frrrico) en ferritina + hemoglobina; la sobrecarga de hierro afecta a las clulas
parenquimatosas (hgado, pncreas), NO en las clulas de Kupffer ni en las clulas RE de
la mdula sea + bazo (funcin anormal del SRE).
Hiperpigmentacin (90%).
Hepatomegalia (90%).
Artralgias (50%).
Diabetes mellitus (30%) secundaria a la resistencia a la insulina por dao de los
hepatocitos + clulas pancreticas por el depsito de hierro.
FCC + arritmia (15%).
Prdida de la lbido, impotencia, amenorrea, atrofia testicular, prdida del vello corporal.
TC (sensibilidad para el hierro del 60%):
Aumento difuso / raramente focal de la densidad heptica (hasta 75 - 130 UH).
Visualizacin de las venas hepticas en el TCSC.
El TC con energa dual (80 + 120 kV) puede cuantificar la cantidad de hierro
depositado.
43
RM:
Prdida significativa de la seal del hgado en T
2
, con intensidad de seal igual a la del
ruido de fondo.
Intensidad de seal del pncreas normal en no cirrticos.
Intensidad de seal pancretica igual / menor que la del msculo (en el 90% de los
pacientes cirrticos).
Intensidad de seal esplnica normal (865) debido a la funcin anormal del SRE.
Dx: Biopsia heptica.
Cx:
(1) Fibrosis periportal que da lugar a cirrosis (si la concentracin de hierro > 22.000 g/g
de tejido heptico).
(2) Carcinoma hepatocelular (14 - 30%).
Rx: Flebotomas en fase precirrtica.
Hemocromatosis Secundaria.
Causa: Consecuencia de mltiples transfusiones sanguneas (habitualmente > 10
unidades = 10 g de hierro) aumento de la absorcin del hiero normal de la dieta (por
ejemplo relacionado con hepatopata alcohlica), rabdomiolisis, sobrecarga diettica de
hierro (por ejemplo siderosis Bantu).
Path: Depsito de hierro inicialmente en el SRE (fagocitosis de los hemates intactos)
respetando las clulas parenquimatosas de pncreas; tras la saturacin de la capacidad
de almacenamiento en el SRE, el hiero se acumula en otros rganos.
Edad: 4 - 5 dcada; H:M = 10:1.
Escasa importancia clnica.
RM:
Prdida de seal del hgado en T
2
con intensidad de seal mayor que el ruido de fondo
(hierro en las clulas de Kupffer).
Intensidad de seal esplnica menor que la del msculo.
HEPATITIS.
A. HEPATITIS AGUDA.
ECO:
Ecogenicidad parenquimatosa disminuida.
Aumento del brillo de las paredes de las venas portas (patrn en "cielo estrellado") =
Patrn centrolobulillar (DDx: infiltracin leucmica, afectacin linfomatosa difusa,
sndrome de shock txico).
Edema de la fosa vesicular.
Engrosamiento + aumento de la ecogenicidad de la grasa en el ligamento falciforme,
ligamento venoso, posta hepatis, tejido conectivo periportal.
B. HEPATITIS CRNICA.
ECO:
Aumento de la ecogenicidad heptica.
Tosquedad de la textura parenquimatosa.
Silueteamiento de las paredes de las venas portas = Prdida de definicin de las
vnulas portas.
FALTA de atenuacin del sonido.
HEPATITIS NEONATAL.
Etiologa: CMV, hepatitis A / B, rubola, toxoplasmosis, espiroquetas, idioptica.
Path: Clulas gigantes multinucleadas, conductos biliares relativamente libres de bilis.
MN:
Tcnica: Frecuentemente se realiza despus de un pretratamiento con fenobarbital (5mg/Kg
44
x 5 das) para optimizar la funcin heptica,
Acumulacin heptica del trazador normal / disminuida.
Aclaramiento prolongado del trazador en el pool sanguneo.
Actividad intestinal escasa / retrasada (mas visible en proyeccin lateral) habitualmente
en 24 horas (es til cubrir la actividad heptica mediante un pao plomado).
Puede no verse la vescula.
Pronstico: Remisin espontnea.
DDx: Atresia biliar.
HEPATOBLASTOMA.
Incidencia: Es el tercer tumor abdominal en nios; es el tumor heptico maligno mas
frecuente en nios (51%).
La incidencia aumenta con: Hemihipertrofia, sndrome de Beckwith.
Histo: Pequeas clulas que recuerdan a clulas embrionarias / hgado fetal +
mesenquimales (tejido osteoide, cartilaginoso, fibroso).
Histo:
(a) Tipo epitelial = Pequeas clulas que recuerdan a las del hgado embrionario / fetal.
(b) Tipo mixto = Clulas epiteliales + clulas mesenquimales (tejido osteoide,
cartilaginoso, tejido fibroso
Edad: < 3 aos; < 18 meses (50%); edad pico entre 18 y 24 meses, rango de recin nacido
- 15 aos; H:M = 2:1.
Masa abdominal superior, prdida de peso, nauseas, vmitos.
Pubertad precoz (produccin de sustancias endocrinas).
Elevacin marcada + persistente de la alfa-fetoprotena (66%).
Metstasis en: Pulmn (frecuente)
Localizacin: Lbulo derecho.
Masa habitualmente slida con un tamao medio de 10 - 12 cm
Calcificaciones toscas / matriz sea (12 - 30%.
ECO:
Gran masa heterogneamente ecognica, a veces con calcificaciones, ocasionalmente
reas qusticas (necrosis / hematopoyesis extramedular).
TC:
Tumor hipointenso con refuerzo perifrico.
RM
Inhomogneamente hipointenso en T
1
con focos hiperintensos (hemorragia).
Inhomogneamente hiperintenso en T
2
con bandas hipointensas (septos fibrosos).
MN:
Defecto hipofotnico.
Angio:
Masa hipervascular con tincin densa.
Intensa neovascularizacin; AUSENCIA de shunts AV.
Puede haber lagos venosos.
reas avasculares (secundarias a necrosis tumoral).
Puede haber afectacin de la cava (= irresecable)
Pronstico: 60% resecables; mortalidad del 75%; mejor pronstico que el hepatoma, mejor
pronstico en el tipo epitelial que en el tipo mixto.
DDx: Hemangioendotelioma (finas calcificaciones granulares), neuroblastoma metastsico,
hamartoma mesenquimal, carcinoma hepatocelular (> 5 aos de edad, sin calcificaciones)..
HIPERPLASIA NODULAR FOCAL.
= Rara malformacin hamartomatosa benigna congnita o proceso reparativo en reas de
45
lesin focal; probablemente se produce como respuesta hiperplsica una malformacin
arteriovenosa congnita subyacente. RARA VEZ ES POSIBLE UN DIAGNSTICO
ESPECFICO.
Incidencia: Solo se han publicado 357 casos; 2 tumor heptico benigno ms frecuente; 4%
de todos los tumores hepticos primarios en la poblacin peditrica; 3% en la poblacin
adulta, es dos veces mas frecuente que el adenoma hepatocelular.
Histo: Compuesta por hepatocitos anormalmente dispuestos, numerosos conductos biliares,
bandas fibrosas vascularizadas, clulas de Kupffer, ausencia de triadas portales + venas
centrolobulillares; proliferacin de conductos biliares dentro de los septos fibrosos / entre los
hepatocitos; es difcil de distinguir de los ndulos de regeneracin de la cirrosis + adenoma
hepatocelular; frecuente cicatriz fibrosa central en el rea de interconexin de las bandas
fibrosas (CARACTERSTICO)..
Edad pico: 3 - 5 dcadas (rango: 7 meses - 75 aos); H:M = 1,2:4.
Se asocia a: Hemangioma heptico (23%) si se toman anticonceptivos orales.
En el 11% no hay una relacin definida con los anticonceptivos orales
Inicialmente asintomtico.
Dolor abdominal vago (10%) debido al efecto masa.
Funcin heptica normal.
Hepatomegalia / masa abdominal.
Tamao < 5 cm (85%); lbulo derecho: lbulo izquierdo = 2:1.
Masa nodular pseudocirrtica, bien definida, no encapsulada, en un hgado por lo dems
normal.
AUSENCIA de calcificaciones.
Masa pedunculada (5 - 20%).
Masas mltiples (20%).
TCSC:
Masa homognea de atenuacin ligeramente disminuida.
TCCC:
Hiperdensidad transitoria con la inyeccin en bolus, seguida rpidamente de
Isodensidad.
"Cicatriz estrellada central" = Ncleo fibroso central con septos fibrosos radiales (15%)
(DDx: CHC fibrolamelar).
ECO:
Masa homognea iso / hipo / hiperecognica (33%).
Cicatriz central en el 18%.
Puede mostrar seales Doppler de alta velocidad por los shunts arteriovenosos.
MN:
Rastreo con sulfuro coloidal:
Captacin normal (58 - 70%), mancha fra (30 - 35%) / mancha caliente (7 - 10%); solo
la HNF contiene las suficientes clulas de Kupffer como para producir una captacin
normal / aumentada (rado DDx: hemangioma, hepatoblastoma, herniacin heptica,
carcinoma hepatocelular) .
HIDA-Tc:
Captacin normal / aumentada (40 - 70%), mancha fra (60%).
Angio:
Masa hipervascular (90%) con intensa tincin capilar / hipovascular (10%).
Agrandamiento de la arteria nutricia principal con irrigacin sangunea central (= patrn
en "rueda de radios" en el 33%).
Tincin parenquimatosa homognea.
Disminucin de la vascularizacin en la cicatriz fibrosa estrellada.
RM:
46
Bajo contraste entre lesin e hgado en T
1
+ T
2
.
Lesin atpicamente hiperintensa en T
1
en el 6%.
Cicatriz central hiperintensa en T
2
en el 75% (debido a edema), hiperintensa en el 25%
(debido a edema escaso o ausente).
Intensidad de seal homognea.
Refuerzo vigoroso precoz + homogneo de la cicatriz central con el Gadolinio.
Captacin del xido de hierro superparamagntico IV.
Rx: Reseccin de las masas pedunculadas; biopsia de los tumores extensos.
Cx: Rotura con hemoperitoneo (mayor incidencia en pacientes con anticoncepcin oral -
14%).
DDx: Adenoma heptico (frecuentemente hemorragia tumoral, ausencia de sntomas),
metstasis hepticas hipervasculares, carcinoma hepatocelular.
HIPERTENSIN PORTAL.
El flujo heptico normal es de 1,5 l/min (= 25% del gasto cardiaco), procede el sistema
porta (2/3) y de la arteria heptica (1/3).
Clasificacin:
A. Hipertensin portal dinmica / hipercintica: Fstula arterioportal congnita / traumtica /
hipercintica.
B. Aumento de la resistencia venosa portal:
@. PREHEPTICA:
- Trombosis venosa portal (flebitis portal, anticonceptivos orales, coagulopata, invasin
neoplsica, pancreatitis, onfalitis neonatal).:
- Compresin de la vena porta: (tumor, traumatismo, adenopatas, fleboesclerosis
portal, pseudoquiste pancretico)..
@ INTRAHEPTICA (= Obstruccin de las vnulas portas)
- Presinusoidal
1. Fibrosis heptica congnita.
2. Fibrosis idioptica no cirrtica.
3. Cirrosis biliar primaria.
4. Dficit de alfa-1-antitripsina.
5. Enfermedad de Wilson.
6. Sarcoidosis heptica.
7. Fibrosis txica: Arsnico, cobre, vapores de PVC.
8. Retculoendoteliosis.
9. Mielofibrosis.
10. Sndrome de Felty.
11. Esquistosomiasis.
12. Malaria crnica.
- Sinusoidal:
1. Hepatitis.
2. Anemia de clulas falciformes.
- Postsinusoidal:
1. Cirrosos (lo mas frecuente): Cirrosis de Laenec, cirrosis postnecrtica por hepatitis.
2. Colangitis esclerosante.
@ POSTHEPTICA:
1. Sndrome de Budd-Chiari.
2. Pericarditis constrictiva.
3. Fracaso cardiaco congestivo.
Fisiopatologa: El mantenimiento de una presin elevada a pesar de la formacin de vasos
venosos colaterales portales puede explicarse por:
47
(a) Teora del flujo retrgrado = Teora del flujo hipodinmico = Aumento continuado de la
resistencia intraheptica + colateralizacin inadecuada.
Flujo venoso portal lento / estancado.
(b) Teora del flujo antergrado = Teora del flujo hiperdinmico = Aumento del flujo
esplcnico secundario a la vasodilatacin esplcnica + aumento del gasto cardiaco para
mantener la perfusin heptica.
Aumento de la velocidad venosa portal > 15 ml/min/kg.
Elevacin de la presin heptica en cua (PHC) = Presin venosa portal; (normal < 10
mmHg), en la hipertensin portal presinusoidal los valores son normales.
Cabeza de medusa = Drenaje desde la vena paraumbilical a travs de las venas
superficiales del trax (vena torcica lateral a la vena axilar; vena epigstrica superficial a la
vena mamaria interna y subclavia) + pared abdominal (vena iliaca circunfleja y vena
epigstrica superficial a la vena femoral; vena epigstrica inferior a la vena iliaca externa).
Varices esofgicas hemorrgicas (50%).
@ Sistema esplcnico:
Vena porta > 13 mm (sensibilidad del 57%; especificidad del 100%).
VMS + vena esplnica > 10 mm; vena coronaria > 4 mm; vena umbilical recanalizada >
3 mm (el tamao de los vasos no est relacionado con el grado de hipertensin portal o la
presencia de colaterales).
Prdida del incremento respiratorio del dimetro de los vasos esplcnicos (sensibilidad
del 80%, especificidad 100%).
Aneurisma en el sistema venoso portal.
Trombosis de la vena porta.
Transformacin cavernomatosa de la vena porta.
Aumento de la ecogenicidad + grosor de la pared de la vena porta.
Eco Doppler:
Flujo venoso portal continuo sin modificaciones respiratorias.
Puede haber un flujo hepatfugo con shunts esplenorrenales espontneos (indica un
mayor incidencia de encefalopata heptica).
La arteria heptica dilatada puede mostrar un aumento del ndice de resistencia >
0,78.
@ Colaterales portosistmicas
Varices = Estructuras tubulares redondeadas serpenteantes = Shunts venosos
esofgicos, esplenorrenales, epiploicos, gastroesplnicos, hemorroidales,
retroperitoneales (hasta en un 88%).
Varices en la pared de la vescula engrosada (asociadas en el 80% a trombosis de la
vena porta).
@ Sndrome de Cruveilhier-von Baumgarten (20 - 30%) = Recanalizacin de la vena
umbilical.
Canal hipoecognico en el ligamento redondo:
(a) Tamao < 2 mm (en el 97% de los sujetos normales; en el 14% de los pacientes con
hipertensin portal).
(b) Tamao 2 mm (sensibilidad para hipertensin portal del 86%).
Seal arterial en la ecografa Doppler en el 38%.
Flujo venoso hepatfugo (sensibilidad del 82%, especificidad del 100% para
hipertensin portal).
@ Bazo:
Esplenomegalia (su ausencia no descarta hipertensin portal).
Ndulos siderticos de Gamma-Gandy en el 13% debidos a hemorragia perifolicular +
trabecular):
Mltiples puntos de 3 - 8 mm, de baja densidad en las secuencias FLASH / GRASS.
48
Mltiples puntos hiperecognicos en ECO.
Mltiples calcificaciones sutiles en TC.
Ascitis.
Cx: Hemorragia gastrointestinal aguda (mortalidad: 30 - 50% durante la 1 hemorragia).
HIPERTENSIN PORTAL SEGMENTARIA:
= Oclusin de la vena esplnica / vena mesentrica superior.
CONEXIONES QUIRRGICAS PORTOSISTMICAS:
1. Shunt portocavo: Entre la vena porta y la VCI; terminolateral / laterolateral.
2. Shunt mesocavo: Injerto sinttico entre la VMS y la VCI.
3. Shunt de Warren: Entre la vena esplnica y la renal izquierda.
HIPOSPLENISMO.
= AUSENCIA de captacin del sulfuro coloidal Tc-99m.
A. AUSENCIA ANATMICA DEL BAZO:
1. Asplenia congnita = Sndrome de Ivemark.
2. Esplenectoma.
B. ASPLENIA FUNCIONAL:
= Bazo anatmicamente presente sin captacin del sulfuro coloidal Tc-99m.
1. Trastornos circulatorios: Oclusin de la arteria / vena esplnica; hemoglobinopatas
(anemia de clulas falciformes, enfermedad por hemoglobina SC, talasemia, policitemia
vera, prpura trombtica trombocitopnica).
2. Alteracin de la actividad del SRE: Irradiacin por thorotrast, irradiacin + quimioterapia
esplnica combinada, sustitucin del SRE por infiltracin tumoral, anoxia esplnica
(cardiopata congnita ciantica), esprue.
3. Patologa autoinmune
Cx: Nios con riesgo de neumona neumoccica (el hgado interviene parcialmente en la
respuesta inmunitaria mas tardamente).
C. ASPLENIA FUNCIONAL + ATROFIA ESPLNICA: Colitis ulcerosa, enfermedad de
Crohn, enfermedad celaca, esprue tropical, dermatitis herpetiforme, tirotoxicosis, prpura
trobocitopnica idioptica, thorotrast.
D. ASPLENIA FUNCIONAL + BAZO NORMAL / GRANDE: Sarcoidosis, amiloidosis, anemia
de clulas falciformes (si no est infartado).
Hemates (acantocitos, siderocitos).
Linfocitosis, monocitosis.
Cuerpos de Howell-Jolly (inclusiones intraeritrocitarias).
Trombocitosis.
Bazo no visualizado en el rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m.
Los hemates marcados con Tc-99m / plaquetas marcadas con In-111, pueden mostrar
tejido esplnico si el sulfuro coloidal de Tc-99m no puede.
Cx: Mayor riesgo de infeccin (neumococos, meningococos, influenza).
INFARTO ESPLNICO.
La causa mas frecuente de defecto focal.
Causas:
1. Emblico: Endocarditis bacteriana (responsable del 50%), aterosclerosis con placa
emblica, trombo cardiaco (fibrilacin auricular, trombo ventricular izquierdo), carcinoma
metastsico.
2. Trombosis local: Anemia de clulas falciformes (da lugar a una asplenia funcional),
trastornos mielo / linfoproliferativos (el mas frecuente es la LMC), policitemia vera,
mielofibrosis con metaplasia mieloide + esplenomegalia, enfermedad de Gaucher.
3. Vasculitis: Periarteritis nodosa.
49
4. Compromiso vascular de la arteria esplnica: Proceso inflamatorio focal (por ejemplo
pancreatitis, trombo por aneurisma de la arteria esplnica, torsin esplnica.
5. Complicacin teraputica: Embolizacin arterial heptica trascateter.
Mnemotecnia: "PSALMS"
Carcinoma Pancretico, Pancreatitis.
Anemia de clulas falciformes (Sickle).
Adenocarcinoma gstrico.
Estenosis Mitral con embolismo.
Endocarditis bacteriana Subaguda.
Dolor en el CSI, fiebre.
Velocidad de sedimentacin elevada, leucocitosis.
Niveles de LDH normales.
Defecto perifrico nico / mltiple, con forma de cua.
Fases TC:
(a) Fase hiperdensa (1
er
da):
rea moteada de aumento de atenuacin en el TCSC (hemorragia).
Gran lesin hipoatenuante en el TCCC.
Refuerzo con patrn moteado.
(b) Fase aguda (das 2 - 4) + subaguda (das 4 - 8):
reas focales, progresivamente mejor delimitadas, de disminucin de la atenuacin,
que no se refuerzan.
(c) Fase crnica ( 2 - 4 semanas):
El tamao disminuye + la atenuacin vuelve a la normalidad.
Desaparicin completa / defecto residual en el contorno.
reas de calcificacin.
Cx: Infeccin sobreaadida, rotura esplnica.
LECHE CLCICA BILIAR.
= BILIS CALIZA = JABN CLCICO = Precipitacin de las partculas de material con
elevada concentracin de carbonato clcico, fosfato clcico, bilirrubinato clcico.
Se asocia a: Colecistitis crnica + obstruccin del conducto cstico por clculo.
Opacificacin difusa de la luz vescula biliar con estratificacin declive.
Habitualmente, en la colecistografa oral la vescula no es funcionante.
ECO:
Caractersticas intermedias entre el barro + clculos.
LINFOMA HEPTICO.
A. Linfoma Primario (raro).
Masa slida solitaria.
B. Linfoma Secundario (frecuente).
Incidencia autpsica de afectacin heptica: 60% en la enfermedad de Hodgkin; 50 % en
el linfoma no Hodgkin.
Patrn:
(1) Infiltrativo difuso (el mas frecuente): Ausencia de alteraciones en la arquitectura
heptica.
(2) Nodular focal: Detectable mediante los mtodos de imagen.
(3) Combinacin de difuso + nodular.
Porcentaje de deteccin (mediante TC, IRM): < 10%.
LIPOMA HEPTICO.
Extremadamente raro.
50
Asintomtico.
Puede asociarse a esclerosis tuberosa.
ECO:
Masa ecognica.
Llamativa refraccin acstica (la velocidad del sonido en los tejidos blandos es de 1.540
m/seg; en la grasa de 1.450 m/ seg).
Pronstico: Sin potencial maligno.
LIPOMATOSIS PANCRETICA.
= REEMPLAZAMIENTO GRASO = SUSTITUCIN GRASA = Depsito de clulas grasas en
el parnquima pancretico
Factores predisponentes:
1. Aterosclerosis de la vejez.
2. Obesidad.
3. Tratamiento esteroideo.
4. Diabetes mellitus
5. Sndrome de Cushing.
6. Pancreatitis crnica
7. Obstruccin del conducto biliar principal.
8. Fibrosis qustica.
9. Malnutricin / dficit diettico.
10. Hemocromatosis.
11. Infeccin vrica.
12. Sndrome de Schwachman-Diamond.
Reemplazamiento graso frecuentemente desigual.
Aumento del dimetro AP de la cabeza pancrtica con sustitucin grasa focal =
Pseudohipertrofia lipomatosa.
Contorno externo lobulado.
ECO:
Aumento de la ecogenicidad pancretica.
TC:
"Jaspeamiento" del parnquima pancretico / reemplazamiento graso total /
pseudohipertrofia lipomatosa.
ESCASEZ DE GRASA PANCRETICA
= Escasez de la modificacin grasa en la cabeza pancretica + proceso uncinado (brote
pancretico ventral) como fase inicial de la lipomatosis pancretica.
Histo: El brote pancretico ventral tiene unos acinos mas pequeos + densamente
agrupados con escasa grasa interacinar / ausente.
ECO:
rea hipoecognica triangular / redondeada en la cabeza pancretica / proceso
uncinado + ecogenicidad difusamente aumentada en el resto de la glndula.
TC:
Regin de alta densidad en la cabeza pancretica + proceso uncinado con disminucin
difusa de la densidad en cuerpo + cola.
METSTASIS HEPTICAS.
Incidencia: El hgado es la localizacin metastsica mas frecuente despus de los ganglios
linfticos regionales; la incidencia de carcinoma metastsico es 20 veces mayor que la de
carcinoma primario; las metstasis representan el 22% de todos los tumores hepticos en
pacientes con tumor maligno conocido; son la lesin maligna heptica mas frecuente.
Caractersticas del refuerzo en comparacin con el parnquima heptico normal:
51
La lesin se refuerza durante la fase arterial (las metstasis tienen habitualmente una
mayor irrigacin arterial).
Menor refuerzo durante la fase venosa portal (las metstasis tienen una irrigacin
venosa portal insignificante).
La acumulacin del material de contraste en el espacio extracelular es mayor en el
tumor (las metstasis tienen un mayor espacio intersticial)
rgano de origen: Colon (42%), estmago (23%), pncreas (21%), mama (14%), pulmn
(13%).
Hepatomegalia (70%).
Enzimas hepticas anormales (50 - 75%).
Localizacin: Ambos lbulos (77%), lbulo derecho (20%), lbulo izquierdo (3%).
Nmero: Mltiples (98%), solitaria (2%).
Afectacin de hgado + bazo tpica de linfoma + melanoma.
ECO: Es el mtodo de imagen ms sensible.
MN: La sensibilidad es del 90 - 95% en lesiones > 1,5 cm; las lesiones < 1,5 cm
frecuentemente se pasan por alto, la sensibilidad aumenta con el tamao de la metstasis,
,localizacin perifrica y utilizacin de SPECT.
TCSC: Importante en los tumores hipervasculares (por ejemplo carcinoma de clulas
renales, carcinoide, tumores de clulas de los islotes) que pueden enmascararse en el
TCCC.
TCCC:
Tcnica: La ptima es la del bolus con estudio dinmico incremental; la sensibilidad
disminuye con respecto al TCSC si el estudio se obtiene durante la fase de equilibrio de la
administracin del contraste.
Refuerzo ausente (35%), perifrico (37%), mixto (20%), central (8%).
Relleno completamente isodenso en los cortes tardos (5%).
La sensibilidad del TC es del 88 - 90%; la especificidad del 99%, habitualmente pueden
detectarse lesiones de 1 cm,
TC-Angiografa:
Indicacin: Pacientes con metstasis hepticas aisladas, potencialmente resecables /
preoperatorio de una hepatectoma parcial para la deteccin de metstasis adicionales
(detecta lesiones adicionales en el 40 - 55%)
(1) Arteriografa TC= Catter angiogrfico en la arteria heptica, detecta lesiones por
medio del aumento del refuerzo.
(2) Portografa arterial TC = Catter angiogrfico en la AMS, detecta lesiones hipodensas
en un marco de aumento de refuerzo de los tejidos circundantes normales, en la fase
venosa portal.
Estudio TC tardo:
El TC realizado a las 4 - 6 horas de la administracin de 60 mg de iodo, permite la
deteccin de lesiones adicionales en un 27%.
METSTASIS HEPTICAS CALCIFICADAS:
Incidencia: 2 - 3%.
1. Carcinoma mucinoso del tracto GI (colon, recto, estmago).
2. Carcinoma pancretico endocrino.
3. Leiomiosarcoma, osteosarcoma.
4. Melanoma maligno.
5. Cistoadenocarcinoma papilar seroso de ovario.
6. Linfoma.
7. Mesotelioma pleural.
8. Neuroblastoma.
9. Cncer de mama.
52
10. Carcinoma medular de tiroides.
11. Carcinoma de clulas renales.
12. Cncer de pulmn.
13. Carcinoma testicular.
Mnemotecnia para los carcinomas mucinosos: "COBS":
Carcinoma de Colon.
Carcinoma de Ovario.
Carcinoma de mama (Breast).
Carcinoma de EStmago.
METSTASIS HEPTICAS HIPERVASCULARES:
1. Carcinoma de clulas renales.
2. Tumor carcinoide.
3. Carcinoma de colon.
4. Coriocarcinoma.
5. Carcinoma de mama.
6. Melanoma.
7. Tumor pancretico de clulas de los islotes.
8. Cistoadenocarcinoma ovrico.
9. Sarcomas.
10. Feocromocitoma.
Mnemotecnia: "CHIMP":
Carcinoide, cncer de Colon.
Hipernefroma.
Carcinoma de clulas de los Islotes.
Melanoma.
Feocromocitoma (Pheochromocytoma).
METSTASIS HEPTICAS HEMORRGICAS:
Mnemotecnia: "CT BeComes MR":
Carcinoma de Colon.
Carcinoma Tiroideo.
Carcinoma de mama (Breast).
Coriocarcinoma.
Melanoma.
Carcinoma de clulas Renales.
METSTASIS HEPTICAS ECOGNICAS:
Incidencia: 25%.
1. Carcinoma de colon (adenocarcinoma mucinoso) 54%.
2. Hepatoma (25%).
3. Carcinoma de mama tratado (21%).
METSTASIS HEPTICAS DE ECOGENICIDAD MIXTA:
Incidencia:
1. Cncer de mama: 31%.
2. Cncer rectal: 20%.
3. Cncer de pulmn: 17%.
4. Cncer de estmago: 17%.
5. Cncer anaplsico: 11%.
6. Cncer cervical: 5%.
7. Carcinoide: 1%.
METSTASIS HEPTICAS QUSTICAS:
1. Carcinoma mucinoso de ovario.
2. Carcinoma de colon.
53
3. Sarcoma.
4. Melanoma.
5. Carcinoma de pulmn.
6. Tumor carcinoide.
Mnemotecnia: "LC GOES":
Leiomiosarcoma (y otros sarcomas).
Coriocarcinoma.
Carcinoma Gstrico.
Carcinoma de Ovario.
Carcinoma Endometrial.
Carcinoma de clulas pequeas (Small).
METSTASIS HEPTICAS HIPOECOGNICAS:
Incidencia: 37,5%.
1. Linfoma: 44%
2. Pncreas: 36%.
3. Cncer cervical 20%.
4. Pulmn (adenocarcinoma).
5. Cncer nasofarngeo.
NEOPLASIA ENDOCRINA MLTIPLE.
=NEM = ADENOMAS ENDOCRINOS MLTIPLES (AEM) = Hiperplasia adenomatosa
familiar autosmica dominante.
Teora: Las clulas de los principales rganos afectados se originan en la cresta neural y
producen hormonas polipptidicas en los grnulos citoplasmticos que permiten la
captacin y decarboxilacin de las aminas precursoras = Clulas APUD.
Tipo I = Sndrome de Wermer = PPP.
Tipo II = Sndrome de Sipple (Tipo IIA) = PMF.
Tipo III = Sndrome neuroma mucoso (Tipo IIB) = MFM.
AEM Tipo I Tipo II Tipo III
Adenoma pituitario + +
Adenoma paratiroideo + +
Carcinoma medular de tiroides + +
Tumor pancretico de clulas de los islotes +
Feocromocitoma + +
Ganglioneuromatosis +
Sndrome NEM I.
= SNDROME DE WERMER.
rganos afectados:
1. Paratiroides (90%); mayoritariamente hiperplasia.
2. Tumor pancretico de clulas de los islotes (80%):
(a) Gastrinoma = Sndrome de Zollinger-Ellison (el tipo ms frecuente).
(b) Insulinoma.
(c) VIPoma = Sndrome WDHH (diarrea acuosa, hipokaliemia, hipoclorhidria).
3. Hipfisis (40%), mayoritariamente adenoma.
4. Combinacin de afectacin paratiroidea + pancretica + pituitaria (40%).
5. Tumores corticales suprarrenales (40%).
6. Tumor tiroideo (20%).
Puede asociarse a: Carcinoide, lipoma, timoma, tumor mucoso bucal, poliposis colnica,
enfermedad de Menetrier
54
Sndrome NEM II.
= ENFERMEDAD DE SIPPLE = NEM TIPO IIA.
rganos afectados:
1. Carcinoma medular de tiroides.
2. Feocromocitoma: Bilateral en el 50%; maligno en el 3%. Diagnosticado antes (10%) /
despus (17%) del carcinoma medular de tiroides.
Hiperparatiroidismo.
Puede asociarse a: Tumores carcinoides, enfermedad de Cushing.
Sndrome NEM III.
= SNDROME NEUROMA MUCOSO = NEM TIPO IIB.
rganos afectados:
1. Carcinoma medular de tiroides.
2. Feocromocitoma.
3. Ganglioneuromatosis oral + intestinal.
Habitualmente precede a la aparicin del carcinoma de tiroides + feocromocitoma.
Extremidades largas y delgadas (aspecto marfanoide).
Labios gruesos (debido a los ndulos submucosos).
Deformidad nodular de la lengua (neurinomas mucosos de la lengua frecuentemente
diagnosticados inicialmente por los dentistas).
Prognatismo.
Limbo corneal engrosado.
Constipacin alternando con diarrea.
@ Tracto GI:
Pared del colon engrosada / con placas.
Colon dilatado con haustras anormales.
reas alternantes de espasmo + dilatacin clica.
Mltiples neurinomas submucosos por todo el intestino delgado, pueden actuar como
punta de lanza para la intususcepcin
NEOPLASIA SOLIDA Y PAPILAR PANCRETICA.
= TUMOR SLIDO Y QUSTICO = NEOPLASIA PAPILAR-QUSTICA = NEOPLASIA
EPITELIAL SLIDA Y PAPILAR = Raro tumor maligno de bajo grado; frecuentemente
clasificado de forma errnea como tumor de clulas de los islotes no funcionante,
cistoadenoma, cistoadenocarcinoma de pncreas.
Edad media: 27 (rango 10 - 46) aos; H:M = 1:9.
Path: Gran masa bien encapsulada con considerable necrosis hemorrgica + degeneracin
qustica.
Masa abdominal que aumenta de tamao gradualmente.
Localizacin: Cola del pncreas (muy frecuentemente).
Masa pancretica bien delimitada, inhomognea, redondeada / lobulada, con partes
slidas + qusticas.
Puede ser completamente qustica (cuando se complica con extensa necrosis).
Dimetro medio de 10 cm (rango 3 - 15).
Pueden aparecer calcificaciones distrficas..
Hipovascular sin refuerzo / refuerzo del tejido slido que se proyecta hacia el centro de la
masa.
ECO:
Masa ecognica con centro necrtico.
RM:
Elevada intensidad de seal en T
1
(compatible con necrosis hemorrgica)
Pronstico: Excelente tras la excisin; metstasis en un 4%.
55
DDx:
(1) Adenoma microqustico (innumerables pequeos quistes, gente mas mayor).
(2) Neoplasia qustica mucinosa (grandes quistes uni / multiloculares, gente mas mayor).
(3) Tumor de clulas de los islotes no funcionante (hipervascular).
PNCREAS ANULAR.
= Infrecuente anomala congnita en la que un crculo de tejido pancretico normal rodea al
duodeno, secundariamente a una migracin anormal del pncreas ventral (cabeza +
proceso uncinado); es la anomala congnita pancretica ms frecuente.
Edad de descubrimiento: Infancia (50%), vida adulta (50%).
Se asocia a otras anomalas congnitas (75%): Atresia esofgica, fstula TE, atresia /
estenosis duodenal, diafragma duodenal, ano imperforado, malrotacin, sndrome de Down.
Localizacin; 2 porcin del duodeno (85%), 1 / 3 porcin (15%).
Mayoritariamente asintomtico, siendo un hallazgo incidental.
Neonato: Vmitos persistentes (obstruccin duodenal).
Adultos: Nauseas, vmitos (60%), dolor abdominal (70%), hematemesis (10%), ictericia
(50%).
Polihidramnios (in tero).
"Doble burbuja" = Dilatacin del duodeno + estmago.
Cabeza pancretica agrandada.
GI:
Estrechamiento excntrico con muesca lateral + retraccin medial de la 2 porcin
duodenal.
Estrechamiento concntrico del duodeno descendente.
Peristalsis inversa, incompetencia pilrica.
CPRE (mas especfica):
Conducto pancretico principal localizado normalmente en el cuerpo + cola pancretica.
Pequeo conducto originado en la parte anterior izquierda + pasa posteriormente
alrededor del duodeno para comunicarse con el conducto principal (85%).
Cx: Mayor incidencia de:
(1) lceras ppticas periampulares.
(2) Pancreatitis (15 - 20%) habitualmente confinada en la cabeza pancretica + annulus.
Rx: Gastroyeyunostoma, duodenoyeyunostoma.
PNCREAS DIVISUM.
= Fallo de la fusin de los brotes ventral y dorsal en la 8 semana de vida fetal, con el
conducto pancretico dorsal (Santorini) drenando en la papila menor + conducto
pancretico ventral (Wirsung) drenado en la papila mayor.
Incidencia: 4 - 9 - 14% en autopsias; 1,3 - 6.7 en CPRE, 3 - 7% en la poblacin normal, 12 -
26% en pacientes con pancreatitis idioptica recurrente.
Hiptesis: La estenosis relativa / real de la papila menor predispone a la pancreatitis no
alcohlica en el segmento dorsal.
Pancreatrografa: Es el NICO mtodo diagnostico fiable.
La inyeccin de contraste en la papila mayor demuestra nicamente el corto conducto
pancretico ventral, con arborizacin precoz)
La inyeccin en la papila menor rellena el conducto pancretico dorsal.
TC:
Hendidura grasa oblicua entre el pncreas dorsal + ventral (25%).
Imposibilidad para ver la unin de los conductos pancreticos dorsal + ventral (raro).
PANCREATITIS.
56
Etiologa:
A. IDIOPTICA (20%).
B. ALCOHOLISMO: 15% de las pancreatitis agudas; 70% de las crnicas.
C. COLELITIASIS: 75% de las pancreatitis agudas, 20% de las crnicas.
D. TRASTORNOS METABLICOS:
1. Hipercalcemia: Hiperparatiroidismo (10%), mieloma mltiple, amiloidosis, sarcoidosis.
2. Pancreatitis Hereditaria: Autosmica dominante, solo afecta a caucasianos, la causa
ms frecuente de grandes calcificaciones pancreticas redondeadas en la infancia,
episodios recurrentes de pancreatitis, transformacin en carcinoma pancretico en el 20 -
40%; pronunciada dilatacin del conducto pancretico; formacin de pseudoquistes
(50%); se asocia a hipercolesterolemia tipo I.
3. Hiperlipidemia: Tipos I y V.
4. Kwasihorkor. Pancreatitis tropical.
E. INFECCIN / INFESTACIN:
1. Infeccin vrica (paperas, hepatitis, mononucleosis).
2. Parasitos (ascaris, clonorquis).
F. TRAUMATISMO:
1. lcera penetrante.
2. Traumatismo cerrado / penetrante.
3. Ciruga (en el 0,8% de las resecciones Billroth II; en el 0,8% de las esplenectomas; en
el 0,7% de la ciruga del coldoco; en el 0,4% de los injertos articos).
G. ANOMALAS ESTRUCTURALES:
1. Pncreas divisum.
2. Coledococele.
H. DROGAS: Azatioprine, tiacida, furosemida, cido etacrnico, sulfonamidas, tetraciclina,
fenformin, procainamida, esteroides (por ejemplo trasplante renal), asparaginasa,
procainamida.
I. PROCESOS MALIGNOS: Carcinoma pancretico (1%), metstasis, linfoma.
Teoras patognicas:
Reflujo de bilis / enzimas pancreticas / jugo duodenal.
(a) Segmento ductal terminal compartido por el CBC + conducto pancretico.
(b) Obstruccin de la paila de Vater por estenosis inflamatoria, edema / espasmo del
esfnter de Oddi, tumor, divertculo periduodenal.
(c) Incompetencia del esfnter de Oddi.
Pancreatitis Aguda.
= Enfermedad inflamatoria del pncreas que produce cambios temporales con
restauracin de la anatoma + funcin normales tras la resolucin.
Path:
1. PANCREATITIS EDEMATOSA: Edema, congestin, infiltracin linfocitaria; porcentaje
de mortalidad 4%.
2. PANCREATITIS NECROTIZANTE: Destruccin proteoltica del parnquima
pancretico; porcentaje de mortalidad del 80 - 90%.
(a) PANCREATITIS HEMORRGICA: + Necrosis grasa y hemorragia.
(b) PANCREATITIS SUPURATIVA: + infeccin bacteriana.
A. Forma difusa (52%).
B. Forma focal (48%): Localizacin en cabeza: cola = 3:2.
Fases clnicas:
I = PANCREATITIS EDEMATOSA:
Rpida mejora con tratamiento conservador.
Disminucin gradual de las enzimas elevadas.
Mortalidad: 5%.
57
II = PANCREATITIS PARCIALMENTE NECROTIZANTE:
Respuesta tarda / falta de respuesta al tratamiento conservador.
Normalizacin enzimtica tarda / no se normalizan.
Leucocitosis < 16.000.
Hiperglucemia de < 200 mg/100mL.
Hipocalcemia > 4 mval/L.
Dficit de bases < 4mval/L
Mortalidad: 30 - 75%.
III PANCREATITIS COMPLETAMENTE NECROTIZANTE:
Deterioro a pasar del tratamiento conservador.
Leucocitosis > 16.000.
Hiperglucemia > 200 mg/100mL.
Hipocalcemia < 4 mval/L.
Dficit de bases > 4 mval/L.
Mortalidad: 100% (40% al 2 da, 75% al 5, 100% al 10).
Dolor abdominal, nauseas, vmitos.
Elevacin de la amilasa + lipasa en sangre + orina.
Aumento del porcentaje de aclaramiento amilasa-creatinina.
AUSENCIA de hallazgos ECO / TC en el 29%.
Simple de Abdomen:
Signo del "colon cortado" = Dilatacin del colon transverso con transicin abrupta a un
colon descendente sin gas (la inflamacin a travs del ligamento frenoclico produce
espasmo + obstruccin en la flexura esplnica afectando a un colon paraltico).
"Asa centinela" (10 - 55%) = Segmento localizado de intestino que contiene aire en el
duodeno (20 - 45%) / leon terminal / ciego.
Signo del "halo renal" = La inflamacin de densidad agua del espacio pararrenal
anterior contrasta con la grasa perirrenal; mas frecuente en el lado izquierdo.
Aspecto moteado del rea peripancretica (secundario a la necrosis grasa en el lecho
pancretico, mesenterio, epipln).
Burbujas de gas intrapancreticas (por gangrena aguda / pancreatitis supurativa).
"Abdomen sin gas" = Intestino lleno de liquido asociado a los vmitos.
Ascitis.
RxT (hallazgos en el 14 - 71%):
Derrame pleural (5%), habitualmente izquierdo con niveles elevados de amilasa (85%).
Elevacin diafragmtica izquierda
Atelectasias laminares izquierdas (20%).
Infiltrados parenquimatosis, infarto pulmonar.
Edema pulmonar, SDRA.
Empiema pleural, derrame pericrdico.
Absceso mediastnico, pseudoquiste mediastnico.
Fstula pancretico-bronquial /-pleural /-pulmonar.
GI:
Varices esofagogstricas (por obstruccin de la vena esplnica).
Pliegues agrandados, edematosos, tortuosos a los largo del antro + curvatura mayor
(20%).
Ensanchamiento del espacio retrogstrico (por agrandamiento pancretico /
inflamacin en el saco menor).
Peristalsis duodenal disminuida + pliegues edematosos.
Ensanchamiento del marco duodenal + desplazamiento inferior del ligamento de Treitz.
Signo de "Poppel" = Tumefaccin edematosa de la papila.
Signo del "3 invertido de Frostberg" = Estrechamiento segmentario del duodeno con
58
engrosamiento de los pliegues.
Engrosamiento de los pliegues yeyunales + ileales (extensin proteoltica a lo largo del
mesenterio).
EO:
Estrechamiento nodularidad, distorsin de pliegues a lo largo de la hilera de haustras
inferiores del colon transverso descendente.
Colangiografa:
Largo estrechamiento discretamente afilado del CBC.
Dilatacin biliar preestentica.
Superficie mucosa lisa / irregular.
Radiologa sea (hallazgos en el 6%): Secundaria a la lipolisis metastsica intramedular +
necrosis grasa):
Destruccin agujereada / permeativa del hueso compacto + erosin endostal.
Necrosis asptica de la cabeza femoral / humeral.
Infartos metafisarios, predominantemente en el fmur distal + tibia proximal.
ECO (visualizacin del pncreas en el 62 - 78%):
Agrandamiento hipoecognico difuso / local del pncreas.
Dilatacin del conducto pancretico (si la cabeza est focalmente afectada).
Masa hipoecognica extrapancretica con buena transmisin acstica = Pancreatitis
flemonosa.
Coleccin liquida: Saco menor (60%), espacio pararrenal anterior I > D (54%), espacio
pararrenal posterior (18%), alrededor del lbulo heptico izquierdo (16%), en el bazo
(9%), mediastino (3%), fosa iliaca, a lo largo del mesocolon trasverso / capas
mesentricos del intestino delgado.
Destino de las colecciones lquidas:
(a) Resolucin completa.
(b) Formacin de pseudoquiste.
(c) Infeccin bacteriana = Absceso.
Formacin de pseudoquistes (52%): Extensin al saco menor, mesocolon transverso,
alrededor del rin, mediastino, cuadrantes inferiores del abdomen.
TC: (visualizacin pancretica en el 98%)
Ausencia de modificaciones detectables en el tamao / aspecto (29%).
Masa hipodensa (5 - 20 UH) en la pancreatitis flemonosa; puede persistir hasta la
recuperacin completa.
reas hiperdensas (50 - 70 UH) durante 24 - 48 horas en la pancreatitis hemorrgica.
Agrandamiento con mrgenes convexos + mala definicin de la glndula con
inhomogeneidad parenquimatosa.
Engrosamiento de la fascia pararrenal anterior.
Ausencia de refuerzo del parnquima durante la inyeccin del bolus (= necrosis
pancretica).
Angiografa (puede ser normal):
reas hipovasculares (15 - 56%).
Hipervascularidad + aumento de la tincin parenquimatosa (12 - 45%).
Compresin venosa secundaria al edema.
Formacin de pseudoaneurismas (en el 10% de las pancreatitis agudas): Arteria
esplnica (50%), arcadas pancreticas, arteria gastroduodenal).
Cx:
1. Flemn (18%) = Masa slida caracterizada por edema, infiltracin de clulas
inflamatorias + necrosis, extensin al saco menor, espacio pararrenal anterior,
mesocolon trasverso, mesenterio del intestino delgado, retroperitoneo, pelvis.
2. Formacin de pseudoquistes (10%).
59
3. Hemorragia (3%).
4. Absceso (2 -10%): 2 - 4 semanas despus de una pancreatitis aguda severa:
Habitualmente debido a E.coli; DDx: aire secundario a una fstula intestinal.
5. Ascitis pancretica.
6. Obstruccin de los conductos biliares.
7. Trombosis de la vena esplnica / VMS.
8. Pseudoaneurisma:
(a) Rotura en un pseudoquiste preexistente.
(b) Digestin de la pared arterial por las enzimas.
Incidencia: Hasta en un 10% de las pancreatitis severas.
Localizacin: Arteria esplnica (lo mas frecuente), gastroduodenal,
pancreticoduodenal, arteria heptica.
Mortalidad: 37% por rotura, 16 - 50% por ciruga.
Tratamiento:
1. Conservador en la fase I (NPO, sonda nasogstrica, atropina, analgsicos, sedacin,
antibiticos profilcticos).
2. Ciruga precoz en las fases II y III.
Pancreatitis Crnica.
= Proceso inflamatorio pancretico continuado, caracterizado por dao irreversible a la
anatoma + funcin.
A. PANCREATITIS CRNICA CALCIFICANTE:
Barro proteico /clculos dentro del sistema ductal.
B. PANCREATITIS CRNICA OBSTRUCTIVA: Secundaria a crecimiento tumoral lento /
ligadura quirrgica del conducto /estenosis ampular.
Dilatacin del conducto pancretico.
Glndula de tamao normal / focal o difusamente agrandada / atrfica pequea.
Es infrecuente la calcificacin.
Exacerbacin aguda del dolor epigstrico (93%): disminuye con el tiempo debido a la
destruccin de la glndula, habitualmente indolora despus de 7 aos.
Ictericia (42%) por obstruccin del CBC.
Esteatorrea (80%).
Diabetes mellitus (58%).
Test de secretina con disminucin de la amilasa + bicarbonato en el liquido duodenal.
Placa simple:
Numerosas calcificaciones irregulares (20 - 50% de las pancreatitis alcohlicas)
PATOGNOMNICAS.
GI:
Desplazamiento del estmago / duodeno por un pseudoquiste.
Retraccin / induracin de los pliegues del estmago (DDx: linitis plstica).
Estenosis duodenal.
Colangiopancreatografa (la modalidad de imagen ms sensible):
Ligera ectasia ductal / redondeamiento de las ramas laterales (enfermedad mnima).
"Pellizco" = Estrechamiento del origen de las ramas laterales.
Dilatacin > 2 mm, tortuosidad, rigidez de la pared, estenosis de los conductos
principales (enfermedad moderada).
"Rosario, cadena de lagos, collar de perlas" = Dilatacin, estenosis, obstruccin del
conducto pancretico principal + ramas laterales (enfermedad severa).
Tapones proteicos intraductales / clculos.
Vaciamiento prolongado del material de contraste.
Puede haber estenosis / obstruccin + dilatacin preestentica del CBC.
ECO / TC:
60
Dilatacin (41 - 68%) del conducto pancretico irregular (73%), lisa (15%), arrosariada
(12%).
Glndula pequea, atrfica (10 - 54%).
Calcificaciones pancreticas, mayoritariamente intraductales (4 - 68%).
Glndula inhomognea con aumento de la ecogenicidad (62%).
Contorno pancretico irregular (45 - 60%).
Agrandamiento pancretico focal (12 - 32%) / difuso (27 - 45%).
Moderada dilatacin ductal biliar (29%).
Pseudoquistes intra / extrapancreticos (20 - 34%).
Hipertensin portal segmentaria (= trombosis de la vena esplnica + esplenomegalia)
en el 11%.
Formacin de pseudoaneurismas arteriales.
Engrosamiento fascial peripancretico + borrosidad de los mrgenes del rgano
(16%).
Ascitis / derrame pleural (9%).
RM:
Prdida de intensidad de seal en T
1
con supresin grasa (prdida de protenas
acuosas en los acinis pancreticos secundaria a la fibrosis).
Diminucin del refuerzo con el contraste (por prdida de la red capilar normal
reemplazada por tejido fibroso).
Angiografa:
Aumento de la tortuosidad + angulacin de las arcadas pancreticas + arterias
intrahepticas (88%).
Irregularidades luminales / estenosis arteriales focales fibrosas (25 - 27%) / aspecto
liso arrosariado.
Tincin parenquimatosa irregular.
Compresin / oclusin venosa (20 - 50%).
Shunt portoportal + varices gstricas sin varices esofgicas.
Cx: Carcinoma pancretico (2 - 4%), ictericia, formacin de pseudoquiste, ascitis
pancretica, trombosis de la vena esplnica / mesentrica / porta.
Rx: Ciruga de los pseudoquistes infectados, hemorragia GI por hipertensin portal,
obstruccin del CBC, obstruccin gastrointestinal.
PELIOSIS HEPTICA.
= Raro trastorno vascular benigno intraheptico.
Causa: infeccin crnica (TB), esteroides andrgenos-anabolizantes, agentes
quimioterapicos, diabetes mellitus, fracaso renal crnico?.
Fisiopatologa: Destruccin de los hepatocitos / lesin de las clulas epiteliales
sinusoidales; congnito?.
Histo: Espacios vasculares revestidos de endotelio, llenos de sangre (= flebectasia extrema)
comunicados con los sinusoides hepticos dilatados.
Asociada a: Tumores benignos / malignos hormonalmente inducidos.
Hepatomegalia.
Angio:
Mltiples pequelas colecciones redondeadas de material de contraste (desde varios mm
hasta 1,5 cm) dispersas por todo el hgado en la fase arterial tarda de la arteriografa
heptica.
Opacificacin simultnea de las venas hepticas.
Pronstico: Reversible despus de la retirada de las drogas / progresin hacia el fracaso
heptico.
61
PERFORACIN ESPONTNEA DEL CONDUCTO BILIAR COMN.
Patognesis: Desconocida (obstruccin del CBC, malformacin mural localizada,
isquemia, traumatismo?).
Edad: 5 semanas - 3 aos de edad.
Distensin abdominal vaga.
Moderada hiperbilirubinemia persistente.
Heces aclicas.
ECO:
Ascitis biliar / liquido loculado subheptico.
Quiste pericolecstico localizado en el porta hepatis.
Escintingrafa hepato biliar:
El radioistopo difunde a travs de la cavidad peritoneal.
PSEUDOQUISTE PANCRETICO.
= Coleccin de liquido pancretico encapsulado por tejido fibroso.
Etiologa:
(1) Pancreatitis aguda; el pseudoquiste madura en 6 - 8 semanas.
(2) Pancreatitis crnica.
(3) Postraumtico.
(4) Cncer pancretico.
Incidencia: 2 - 4% en la pancreatitis aguda; 10 - 15 % en la crnica.
Localizacin: 2/3 dentro del pncreas.
Localizaciones atpicas (puede disecar a lo largo de los planos tisulares en 1 /3):
(a) Intraperitoneal: Mesenterio del intestino delgado / colon transverso / sigma.
(b) Retroperitoneal: A lo largo del msculo psoas, puede presentarse como una masa en
la ingle / escroto.
(c) Intraparenquimatoso: Hgado, bazo, rin.
(d) Mediastnico (a travs del hiato esofgico > hiato artico > agujero de Morgagni >
erosin a travs del diafragma): Puede presentarse como una masa en el cuello.
Radiografa simple / con contraste:
Indentacin extrnseca lisa de la pared posterior del estmago / parte interna del marco
duodenal (80%).
Indentacin / desplazamiento de la flexura esplnica / colon trasverso (40%).
Desplazamiento inferior de la unin duodenoyeyunal.
Obstruccin de vaciamiento gstrico.
Dilatacin del sistema colector renal / obstruccin ureteral.
ECO (el pseudoquiste es detectable en el 50 - 92%; precisin: 92 - 96%).
Habitualmente quiste nico + unilocular.
Multilocular en el 6%.
Nivel liquido-debris / ecos internos (puede contener secuestro, cogulos, debris
celulares por autolisis).
Septos (raro; signo de infeccin / hemorragia).
Puede aumentar de tamao (secundario a la hipertonicidad del liquido, comunicacin
con el conducto pancretico, hemorragia, erosin vascular).
Obstruccin del conducto pancretico / CBC.
TC:
Liquido en el pseudoquiste (0 - 30 UH).
Calcificacin de la pared del quiste (extremadamente rara).
Pancreatografa:
Comunicacin con el conducto pancretico en el 50%.
Cx (en el 40%):
62
1. Rotura en la cavidad abdominal, estmago, colon, duodeno.
2. Hemorragia / formacin de pseudoaneurismas.
3. Infeccin:
Burbujas de gas (DDx: comunicacin fistulosa con el tracto GI).
Aumento de la atenuacin del contenido liquido
4. Obstruccin intestinal.
Pronstico: Resolucin espontnea (20 - 50%), secundaria a la rotura en el tracto GI /
conducto biliar / pancretico
DDx: Cistoadenoma pancretico, cistoadenocarcinoma, carcinoma pancretico necrtico,
asa intestinal llena de liquido, estomago lleno de liquido, divertculo duodenal, aneurisma.
QUISTE DE COLDOCO.
= DILATACIN QUSTICA DEL CONDUCTO BILIAR EXTRAHEPTICO = Dilatacin
aneurismtica segmentaria del conducto biliar comn sin afectacin de la vescula /
conducto cstico; es la lesin congnita de los conductos biliares mas frecuente.
Etiologa: Unin anmala del conducto pancretico y CBC proximal a la papila duodenal, la
mayor presin en el conducto pancretico y la ausencia de esfnter ductal permite el reflujo
libre de enzimas al CBD dando lugar a debilitamiento de la pared del CBC.
Clasificacin:
Kimura Tipo I: El conducto pancretico penetra en el CBC proximal / medio.
Kimura Tipo II: El CBC drena en el conducto pancretico.
Prevalencia: 1:13.000 ingresos; elevada prevalencia en japoneses.
Edad: < 10 aos (50%) + adultos jvenes, el 80% se diagnostican en la infancia; 7%
durante el embarazo, ocasionalmente hasta la 7 dcada; H:M = 1:4.
Histo: Quiste de pared fibrosa, sin revestimiento epitelial.
Se asocia a:
(1) Dilatacin, atresia, estenosis de otras porciones del rbol biliar (2%).
(2) Anomalias de la vescula (aplasia, vescula doble).
(3) Fracaso de la unin de los conductos hepticos derecho e izquierdo.
(4) Los conductos pancreticos + biliar accesorio pueden drenar en el quiste.
(5) Enfermedad poliqustica heptica.
Triada clsica (30%):
(1) Ictericia intermitente (50%).
(2) Dolor clico recurrente en el CSD (> 75%), dolor dorsal.
(3) Masa abdominal intermitentemente palpable en el CSD (< 25%).
Fiebre recurrente, escalofros, prdida de peso, prurito.
63
Tipos:
(a) Marcada dilatacin qustica de los conductos extra e intrahepticos (73%).
(b) Dilatacin segmentaria focal del CBC distal.
(c) Dilatacin cilndrica de CBC + CHC.
Tamao: 2 - 15 cm de dimetro (el mayor contena 13 litros).
AUSENCIA / dilatacin moderada de los conductos biliares intrahepticos perifricos.
Puede contener barro / clculos.
GI:
Masa de partes blandas en el CSD.
Desplazamiento anterior de la 2 porcin duodenal + porcin distal del estmago /
desplazamiento inferior del duodeno / ensanchamiento del marco duodenal con
desplazamiento inferior.
ECO:
Gran estructura llena de liquido por detrs del porta hepatis, separada de la vescula.
Es necesario demostrar la comunicacin con los conductos hepticos.
Cambio abrupto de calibre en la unin del segmento dilatado con el conducto normal.
Dilatacin de los conductos biliares intrahepticos (16%) secundaria a la estenosis.
ECO-OB (el diagnstico ms precoz es a las 25 semanas de EM):
Quiste en el lado derecho del abdomen fetal + dilatacin de los conductos hepticos
adyacentes
DDx: Atresia duodenal, quiste de ovario, mesenterio, epipln, pncreas, hgado.
MN con HIDA:
(Excluye efectivamente el DDx de quiste heptico, pseudoquiste pancretico, duplicacin
entrica, biloma espontneo loculado):
rea fotonpnica dentro del hgado que se rellena a los 60 minutos + estasis del
trazador en el quiste.
Cx:
1. Clculos en la vescula, dentro del quiste, en el rbol biliar intraheptico, en el conducto
pancretico (8 - 50%).
2. Pancreatitis recurrente (33%).
3. Colangitis.
4. Transformacin maligna en colangiocarcinoma + carcinoma de vescula (aumenta con
la edad, < 1% en la 1 dcada, 7 - 14% > 20 aos)..
5. Rotura del quiste con peritonitis biliar (1,8%).
6. Hemorragia.
7. Cirrosis biliar + hipertensin portal.
Rx: Excisin del quiste + hepatoyeyunostoma en Y de Roux.
DDx: Quiste mesentrico, epiploico, ovrico, renal, suprarrenal, pancretico, duplicacin
gastrointestinal, rin hidronefrtico.
QUISTE EPIDERMOIDE ESPLNICO.
= QUISTE EPITELIAL = QUISTE PRIMARIO ESPLNICO
Histo: (1) Revestimiento mesotelial, (2) Revestimiento epitelial escamoso = Quiste
epidrmico = Metaplasia escamosa por inclusiones embrionarias en el epitelio superficial
preexistente.
Edad: 2 - 3 dcadas; (media de edad de 18 aos).
Puede asociarse a enfermedad renal poliqustica.
(a) Unilocular + solitario (80%).
(b) Mltiples + multilocular (20%).
Tamao medio de 10 cm.
64
Septaciones perifricas / trabeculaciones en la pared del quiste (86%)
Calcificacin curvilnea en la pared (9 - 25%).
Puede contener cristales de colesterol, grasa, sangre.
Cx: Traumatismo, rotura, infeccin.
QUISTE HEPTICO.
= 2 lesin heptica benigna ms frecuente (22%).
A. QUISTE HEPTICO ADQUIRIDO: Secundario a traumatismo, inflamacin, infestacin
parasitaria, neoplasia.
B. QUISTE HEPTICO CONGNITO = Desarrollo defectuoso de conductos biliares
intrahepticos aberrantes
Incidencia: Se detectan en el 50% de las autopsias, 22% en el vivo.
Edad de deteccin: 5 - 8 dcadas.
Histo: Quistes rodeados por una cpsula fibrosa + revestidos por epitelio columnar,
relacionados con los conductos biliares dentro de las triadas portales.
Se asocia a:
(1) Esclerosis tuberosa.
(2) Enfermedad renal poliqustica (25 - 33% tienen quistes hepticos).
(3) Enfermedad poliqustica heptica: Autosmica dominante; H:M = 1:2; (50% tienen
enfermedad renal poliqustica).
Hepatomegalia (40%), dolor (33%), ictericia (9%).
Tamao del quiste: Oscila desde microscpicos a muy grandes (media 1,2 cm; en el 25%
los quistes mas grandes miden < 1 cm, en el 40% los quistes mas grandes miden > 4 cm;
tamao mximo de 20 cm); mltiples quistes dispersos por todo el hgado (60%) / quiste
solitario.
"Punto fro" en los rastreos con IDA, Ga-68, sulfuro coloidal de Tc-99m.
Quiste libre de ecos, puede mostrar una interfase liquido - liquido.
SARCOMA HEPTICO INDIFERENCIADO.
= SARCOMA EMBRIONARIO = 4 tumor heptico mas frecuente en la infancia.
Edad: < 2 meses (5%), 6 - 10 aos (52%); 15 aos (90%); hasta 30 aos; H:M = 1:1.
Histo: Clulas sarcomatosas primitivas, indiferenciadas, estrelladas, con forma de huso,
dispuestas en espirales + lminas con focos de hematopoyesis (50%).
Masa en el CSD y fiebre.
Anemia suave + leucocitosis (50%).
Enzimas hepticas elevadas (33%).
Fiebre (5%).
Localizacin: Lbulo derecho (75%), lbulo izquierdo (10%), ambos lbulos (15%).
Tamao 7 - 20 cm.
Mrgenes bien definidos (pseudocpsula fibrosa).
MN:
rea fotonpnica en el rastreo coloidal.
TC / ECO:
Grandes masas intrahepticas con regiones qusticas de hasta 4 cm de dimetro
(necrosis + hemorragia).
Angio:
Masa hiper / hipovascular con rectificacin de los vasos.
Focos dispersos de neovascularizacin.
Pronstico: La mayora mueren en 12 meses.
DDx: Hamartoma mesenquimal.
65
SNDROME DE BANTI.
= HIPERTENSIN PORTAL IDIOPTICA NO CIRRTICA = FIBROSIS PORTAL NO
CIRRTICA = ESCLEROSIS HEPATOPORTAL = Sndrome caracterizado por:
(1) Esplenomegalia.
(2) Hiperesplenismo.
(3) Hipertensin portal.
Etiologa: Aumento de la resistencia vascular portal debida posiblemente a fibrosis portal +
venopata obliterativa de las ramas portales intrahepticas.
Histo: Ligera fibrosis portal, dilatacin de los sinusoides, engrosamiento de la ntima con
esclerosis excntrica de las paredes de las venas portas perifricas.
Edad: Mujeres de mediana edad; raro en Amrica + Europa, pero frecuente en India +
Japn.
Elevacin de la presin venosa portal (son cirrosis, parsitos, ni oclusin venosa).
Pruebas de funcin hepticas normales.
Citopenia (debida al hiperesplenismo).
Presin venosa heptica en cua normal / ligeramente elevada.
Varices esofgicas.
Venas suprahepticas permeables.
Vena porta extraheptica permeable + mltiples colaterales.
Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 90%, a los 30 aos del 55%.
SNDROME DE BUDD-CHIARI.
= Obstruccin global / segmentaria del flujo venoso supraheptico.
Causas:
A. IDIOPTICO (66%).
B. TROMBOSIS:
(a) Situaciones de hipercoagulabilidad: Policitemia rubra vera (1/3), anticonceptivos
orales, embarazo + postparto, hemoglobinuria paroxstica nocturna (trombosis de las
pequeas venas), anemia de clulas falciformes.
Mnemotecnia: "5PS":
Hemoglobinuria Paroxstica nocturna.
Plaquetas (trombocitosis).
Pldora )anticonceptivos).
Embarazo (Pregnacy).
Policitemia rubra vera.
(b) Lesin de la pared vascular: Flebitis, traumatismo, radioterapia heptica, quimioterapia
+ drogas inmunosupresoras en pacientes con trasplante de mdula sea, patologa
venooclusiva por alcaloides de pirrolizidina (senecio) encontrada en arbustos medicinales
de Jamaica.
C. OCLUSIN NO TROMBTICA:
(a) Crecimiento tumoral dentro de la VCI / venas suprahepticas (carcinoma de clulas
renales, hepatoma, carcinoma suprarrenal, metstasis, leiomiosarcoma primario de la
VCI).
(b) Obstruccin membranosa de la VCI supraheptica = Diafragma en la VCI, (se piensa
que es una membrana congnita o una lesin adquirida por una trombosis de la VCI de
larga evolucin); causa frecuente en la poblacin oriental + india; muy rara en los pases
occidentales.
(c) Tumor auricular derecho.
(d) Pericarditis constrictiva.
(e) Fracaso cardiaco derecho.
Fisiopatologa: La trombosis venosa supraheptica conduce a la elevacin de la presin
66
sinusoidal, la cual causa flujo venoso portal retrasado / invertido, ascitis, alteracin de la
morfologa heptica.
H<M.
Localizacin:
Tipo I: Oclusin de la VCI venas suprahepticas.
Tipo II: Oclusin de las venas suprahepticas principales VCI.
Tipo III: Oclusin de las pequeas venas centrolobulillares.
No visualizacin de las venas suprahepticas (75%).
Comunicacin entre las venas suprahepticas derecha / media y la vena supraheptica
inferior derecha.
Vena supraheptica inferior derecha agrandada (18%).
Hipertrofia del lbulo caudado (88%) (DDx: cirrosis).
Hipodensidad en reas atrficas / periferia (82%) con inversin del flujo venoso portal.
Refuerzo parcheado (85%) con flujo portal normal.
Estrechamiento / obstruccin de la VCI intraheptica.
TC:
Refuerzo del lbulo caudado agrandado.
Zonas hepticas perifricas hipodensas que no se refuerzan (= inversin del flujo
venoso portal debido a aumento de la presin postsinusoidal producida por la obstruccin
venosa supraheptica).
Imposiblidad de identificar las venas suprahepticas.
Trombosis de las venas suprahepticas (18 - 53%).
RM:
Reduccin de calibre / ausencia completa de venas suprahepticas.
Mltiples vacos de flujo intrahepticos con forma de coma (= colaterales intrahepticas).
ECO:
Venas suprahepticas no visualizadas / disminuidas de tamao / rellenas de trombos.
Vasos colaterales comunicados.
Inversin del flujo en las venas suprahepticas.
Flujo en la VCI ausente / lento.
Doppler:
Flujo ausente / invertido / plano / perdida de fasicidad en las venas suprahepticas.
Flujo invertido en la VCI + flujo plano en las venas suprahepticas.
Flujo venoso portal enlentecido / invertido.
Trombosis de la vena porta (20%).
MN (Sulfuro coloidal de Tc-99m):
Regin central de actividad anormal (lbulo caudado caliente) rodeado por una actividad
muy disminuida (drenaje venoso del lbulo caudado hipertrofiado en la VCI por una vena
independiente).
Desviacin del coloide al bazo + mdula sea.
Defectos focales perifricos con forma de cua.
Angio (venocavografa inferior, venografa supraheptica):
Ausencia de venas suprahepticas principales.
Aspecto en tela de araa de las colaterales + pequeas venas suprahepticas.
Rectificacin + plegamiento de las arterias intrahepticas con hepatomegalia.
Hepatograma inhomogneo, intenso y prolongado con fino moteado.
Grandes lagos de acumulacin sinusoidal del contraste.
Portografa:
Refuerzo heptico central (flujo hepatpeto normal).
Inversin del flujo portal en la periferia (irrigada solo por las arteria heptica).
Flujo bidireccional / hepatfugo en la vena porta principal.
67
FASE AGUDA (1/3):
El lbulo caudado no ha tenido tiempo para hipertrofiarse.
Dolor abdominal de comienzo rpido (congestin heptica).
Ascitis intratable de comienzo insidioso.
Hepatomegalia sin alteracin de la funcin heptica.
Ascitis (97%).
TC:
Hipodensidad difusa en el TCSC.
Refuerzo precoz del lbulo caudado + porcin central alrededor de la VCI con
disminucin del refuerzo perifrico.
Luz hipodensa en las venas suprahepticas en el TCCC.
Disminucin de la atenuacin de las reas reforzadas con refuerzo parcheado
inhomogneo en la periferia del hgado en el estudio tardo.
FASE CRNICA:
Ictericia, ascitis intratable de comienzo insidioso.
Hipertensin portal, varices sangrantes.
Refuerzo de la regin central (= lbulo caudado + parte central adyacente del lbulo
derecho + segmento medial del lbulo izquierdo).
Atrofia no segmentaria / lobar del hgado afectado (debido a fibrosis extensa) con
disminucin de la atenuacin antes + despus de la administracin de contraste.
Refuerzo parcheado progresivo que irradia hacia afuera desde los vasos portas
principales (TC dinmico).
Refuerzo reticulado en mosaico = Refuerzo lobular parcheado difuso separado por
reas lineales irregulares de baja densidad en el rea central.
Refuerzo homogneo tardo de todo el hgado tras varios minutos.
Dx: Biopsia heptica.
Rx: Anticoagulantes, ciruga / dilatacin con baln (dependiendo de la etiologa), shunt
descompresivo, trasplante heptico (en casos avanzados).
SNDROME DE KAWASAKI.
= SNDROME GANGLIONAR LINFTICO MUCOCUTNEO = Vasculitis febril aguda
multisistmica de causa desconocida con predileccin por las arterias coronarias.
Incidencia: Media de 1,1:100.000 personas / ao
Histo: Panvasculitis.
Edad: < 5 aos de edad (85%); pico de edad de 1 - 2 aos; H:M = 1,5:1.
Se asocia a: Poliartritis (30 - 50%), meningitis asptica (25%), hepatitis (5 - 10%),
neumonitis (5 - 10%)
Fiebre > 5 das.
Enrojecimiento mucoso (labios inyectados y fisurados, faringe inyectada, lengua de fresa)
99%.
Adenopatas cervicales (82%).
Rash maculopapular en las superficies extensoras.
Rash en palmas + plantas con descamacin (88%).
@ Sistema cardiovascular (1/3):
1. Anormalidad de la arteria coronaria (15 - 25%).
Aneurisma arteria coronaria: ACI (2/3), ACD (1/3); segmento proximal en el 70%, el
48% desaparece, el 37% disminuye de tamao.
Estenosis arterial coronaria (39%): Debido a la formacin de trombo en el aneurisma +
engrosamiento de la intima.
Oclusin arterial coronaria (8%) en aneurismas > 9 mm.
2. Miocarditis.
68
3. Pericarditis.
4. Valvulitis.
5. Trastornos de la conduccin aurculoventricular.
Pseudoobstruccin intestinal.
Hidrops vesicular transitorio.
Pronstico: Mortalidad del 0,4 - 3% (por infarto de miocardio / miocarditis con fracaso
cardiaco congestivo / rotura de aneurisma).
Rx: Aspirina (100 mg/Kg/da) + gammaglobulina.
SNDROME DE MIRIZZI.
= Compresin extrnseca del lado derecho del conducto heptico comn por un gran clculo
impactado en el conducto cstico / cuello de la vescula / remanente del conducto cstico;
acompaado de una reaccin inflamatoria crnica.
Frecuentemente asociado a formacin de fstula entre la vescula y el conducto heptico
comn.
Ictericia.
CBC normal por debajo del clculo impactado.
TRIADA:
(1) Clculo impactado en el cuello de la vescula.
(2) Dilatacin de los conductos biliares por encima del cstico.
(3) Estenosis segmetaria curvada, lisa del CHC.
Colecistografa:
Obstruccin parcial del CHC debida a compresin extrnseca en el lado derecho del
conducto / clculo erosionado.
DDx: Linfadenopata, neoplasia vesicular / del CHC.
SNDROME POSTCOLECISTECTOMA.
= Recidiva / persistencia de los sntomas tras la colecistectoma.
Incidencia: Sntomas recurrentes moderados en el 9 - 25%; sntomas severos en el 2,6 -
32%, (resultados de 1930 colecistectomas):
- Curacin completa: 61%.
- Mejora satisfactoria con:
(a) Dispepsia moderada persistente (11%).
(b) Ataques suaves de dolor (24%).
- Fracaso con:
(a) Ataques ocasionales de dolor intenso (3%).
(b) Distres severo continuo (1,7%).
(c) Colangitis recurrente (0,7%).
Causas:
A. CAUSAS BILIARES:
(a) Ciruga incompleta:
1. Remanente vesicular / conducto cstico.
2. Calculo retenido en el remanente cstico.
3. Clculo en el CBC pasado por alto.
(b) Traumatismo quirrgico:
1. Estenosis de conducto biliar.
2. Peritonitis biliar.
(c) Patologa de los conductos bilaires:
1. Esfnter de Oddi fibroso.
2. Disquinesia biliar.
3. Fstula biliar.
69
(d) Patologa residual en estructuras vecinas:
1. Pancreatitis.
2. Hepatitis.
3. Colangitis.
(e) Neoplasia de los conductos bilaires pasada por alto.
B. CAUSAS EXTRABILIARES (diagnstico preoperatorio errneo).
(a) Otras patologas del tracto GI:
1. Denticin inadecuada.
2. Hernia del hiato.
3. lcera pptica.
4. Colon espstico.
(b) Estados de ansiedad, ingesta de aire.
(c) Angina abdominal.
(d) Carcinoma fuera de la vescula.
(e) Patologa arterial coronaria.
SNDROME DE RITCHER.
Desarrollo de un linfoma histioctico de clulas grandes / difuso en pacientes con LCC.
Etiologa: Transformacin / desdiferenciacin de los linfocitos de una LCC.
Incidencia en los pacientes con LLC: 3 - 10%.
Edad media: 59 aos.
Intervalo medio de tiempo tras el diagnstico de LLC: 24 meses.
Fiebre (65%) sin evidencia de infeccin.
Aumento de las adenopatas + hepatoesplenomegalia (46%).
Prdida de peso (26%).
Dolor abdominal (26%).
Localizacin: Mdula sea, ganglios linfticos, hgado, bazo, intestino, pulmn, pleura,
rin, dura.
Pronstico: Tiempo medio de supervivencia: 4 meses desde el diagnstico de linfoma;
porcentaje de remisin: 14%.
SNDROME DE SCHWACHMAN-DIAMON.
= Rara ausencia congnita del tejido pancretico exocrino, 2 causa mas frecuente de
insuficiencia pancretica exocrina en la infancia.
Insuficiencia pancretica.
Infecciones recurrentes respiratorias y cutneas (secundarias a la hipoplasia de la mdula
sea).
Enanismo (disostosis metafisaria).
Electrlitos en el sudor normales.
Tiende a mejorar con el tiempo.
Reemplazamiento graso pancretico total.
THOROTRASTOSIS.
Thorotrast: = Suspensin coloidal de dixido de torio al 25%; utilizado como material de
contraste entre finales de los 20 y mediados de los 50, en especial en angiografa cerebral
y estudio heptico; qumicamente inerte con un nmero atmico de 90; se inyect en >
100.000 personas.
xido de torio = Formado por 11 istopos radioactivos (el istopo principal es el torio-232);
emite radiacin alfa, beta y gamma, la vida media biolgica es de 1,34x10
10
aos, dosis
heptica de 1.000 - 3.000 rads en 20 aos.
Distribucin: Fagocitado por el SRE + depositado en el hgado (70%), bazo (30%), mdula
70
sea, ganglios linfticos abdominales (20%).
Red lineal de material de contraste con densidad metlica en el bazo, ganglios linfticos,
hgado.
El bazo puede estar encogido / no ser funcional.
Cx: Fibrosis heptica, angiosarcoma (50%), colangiocarcinoma, carcinoma hepatocelular
(periodo de latencia de 3 - 40 aos; media de 26 aos).
TRASPLANTE HEPTICO
Indicaciones:
(a) En la infancia: Atresia biliar (52%), fracaso heptico agudo fulminante (11%), dficit de
alfa-antitripsina (9%), cirrosis criptognica (6%), hepatitis crnica activa (4%).
HALLAZGOS NORMALES POSTRASPLANTE:
(1) Edema periportal (21%):
Causa: Linfedema en el periodo postrasplante precoz?, ocasionalmente asociado a
rechazo agudo.
"Collar periportal" de baja atenuacin en TC + hiperecogenicidad en ECO.
(2) Coleccin liquida alrededor del ligamento falciforme (11%).
Complicaciones Vasculares en el Trasplante Heptico.
1. Estrechamiento anastomtico de la VCI / vena porta.
Las discrepancias entre el calibre de los vasos del donante y los del receptor no tienen
significacin patolgica.
Hipertensin venosa en la parte inferior del cuerpo.
Hipertensin portal.
2. Trombosis de la VCI / vena porta.
3. Estenosis de la arteria heptica (11- 13%).
Importante aumento focal de la velocidad > 200 cm/seg + turbulencia postestentica.
Onda parva y tarda = Tiempo de aceleracin sistlica enlentecido (SAT > 0,08 seg) +
disminucin de la pulsatilidad (IR < 0,5).
4. Trombosis de la arteria heptica (16%).
Habitualmente se produce en los 2 primeros meses.
Necrosis heptica fulminante.
Fuga de bilis, bacteriemia.
Ausencia de flujo arterial heptico.
Mltiples lesiones hipoecognicas en la periferia del hgado (= infartos).
Falsos positivos: Las seales Doppler procedentes de arterias colaterales, sugieren
permeabilidad.
5. Aneurisma de la arteria heptica.
Complicaciones Parenquimatosas en el Trasplante Heptico.
1. Rechazo.
SOLO puede diagnosticarse mediante biopsia heptica.
2. Infarto (10%)
Puede calcificar.
Puede licueficarse dando lugar a un biloma intraheptico.
3. Rechazo del injerto.
Complicaciones Biliares del Trasplante Heptico.
Incidencia: 13 - 19%.
1. Obstruccin biliar
(a) Estenosis en la anastomosis.
(b) Mucocele a tensin en el remanente del conducto cstico
Masa extrnseca que comprime el CHC.
Coleccin liquida adyacente al CHC
71
(c) Estenosis intraheptica, como complicacin de isquemia arterial.
2. Fuga biliar:
(a) En la zona anastomtica: 70% en el primer mes.
(b) En la salida del tubo en T: 50% en los 10 primeros das.
(c) Necrosis del conducto biliar (oclusin de la arteria heptica)
El epitelio biliar intraheptico esta perfundido nicamente por la arteria heptica.
(d) Tras biopsia heptica.
(e) Fuga en el conducto heptico comn.
Incidencia. 4,4 - 23%.
TRAUMATISMO ESPLNICO.
El bazo es el rgano parenquimatoso slido abdominal que mas frecuentemente se
lesiona.
Causa: Traumatismo cerrado (lo ms frecuente).
Se asocia a: Fracturas costales (40%), lesin renal izquierda.
El 20% de los pacientes con fracturas costales izquierdas tienen una lesin esplnica.
El 25% de los pacientes con lesin renal izquierda tienen lesin esplnica.
TCCC (precisin del 95%).
Hematoma hipoatenuante: rea semilunar subcapsular / margen esplnico mal definido
/ refuerzo esplnico inhomogneo / separacin completa de los fragmentos esplnicos =
Fractura.
rea de elevada atenuacin = Extravasacin del contraste.
Hemoperitoneo = Disrupcin de la cpsula esplnica.
Secuelas: Pseudoquiste esplnico (20 - 30 UH).
DDX:
(1) Lobulacin normal / hendidura esplnica.
(2) Yeyuno adyacente no opacificado, simulando tejido esplnico.
(3) Refuerzo precoz distinto de las pulpas roja y blanca.
(4) Liquido periesplnico (ascitis, lavado).
TRAUMATISMO HEPTICO.
Asociado a: Traumatismo esplnico (45%).
Localizacin: Lbulo D > I.
TCCC:
Hematoma hipoartenuante.
Configuacin lenticular (= hematoma subcapular= Habitualmente se resuelve en 6 - 8
semanas.
Trayecto de sangre periportal.
Alteracin de la distribucin de conductos + vasos
DDx: Artefacto por endurecimiento del haz por las costillas adyacentes / nivel hidroareo en
el estmago.
TROMBOSIS DE LA VENA PORTA.
Etiologa:
A. Idioptica (la mayora): Sepsis neonatal?.
B. Secundaria:
(1) Invasin tumoral por CHC, colangiocarcinoma, carcinoma pancretico, carcinoma
gstrico / compresin extrnseca tumoral.
(2) Traumatismo: Cateterizacin venosa umbilical.
(3) Discrasia sangunea, trastorno de la coagulacin, tratamiento estrognico,
complicacin de esplenectoma por patologa mieloproliferativa, deshidratacin severa.
72
(4) Sepsis intraabdominal con flebitis; pancreatitis; colangitis ascendente.
(5) Cirrosis + hipertensin portal (5%).
Edad: Predominantemente en nios, personas jvenes.
Dolor abdominal.
Encefalopata portal sistmica.
Hematemesis (varices esofgicas).
No visualizacin de la vena porta.
Calcificacin en el trombo / pared de la vena porta.
Esplenomegalia.
Ascitis.
Placa simple:
Hepatoesplenomegalia.
Vena azigos agrandada.
Varices paravertebrales.
GI:
Varices esofgicas.
Pliegues intestinales engrosados.
ECO:
Material ecognico dentro de la luz del vaso (67%).
Aumento de dimetro de la vena porta (57%).
Circulacin colateral portosistmica.
Aumento de tamao del segmento trombosado > 15 mm (38%).
Ausencia de flujo en el estudio Doppler color postprandial.
Transformacin cavernomatosa = Cavernoma (19%).
Imposibilidad para identificar la vena porta extraheptica.
Presencia de un conglomerado racemoso de venas colaterales con flujo venoso
conectando el pncreas + duodeno + fosa de la vescula.
Engrosamiento del epipln menor.
TCCC:
Centro de la vena porta de baja densidad rodeado de refuerzo perifrico.
Tras la administracin de contraste, densidad de la vena porta 20 - 30 UH menor que la
de la aorta.
RM:
reas de vaco de seal en el rea portal + intensidad de seal anormal en la vena porta
principal.
Angio:
Signo "Rayas e hilos" de trombosis tumoral (llamativa opacificacin por el contraste de
los vasos tumorales).
Cx:
(1) Infarto heptico.
(2) Infarto intestinal.
TUMOR AMPULAR.
= Tumor maligno / benigno originado en el epitelio glandular de la ampolla de Vater.
Edad: 6 - 7 dcadas; H:M = 2:1.
Path: Dimetro medio < 3 cm.
Histo:
(a) Epitelio displsico en estructuras glandulares / villosas de adenoma tubular / velloso.
(b) Carcinoma in situ.
(c) Carcinoma invasivo, frecuentemente con reaccin desmoplsica.
Se asocia a: Sndromes de poliposis adenomatosa familiar (por ejemplo poliposis familiar,
73
sndrome de Gadner [riesgo 100 - 200 veces mayor], carcinoma de colon.
Malestar, dolor epigstrico, prdida de peso.
Hemorragia intestinal (ulceracin tumoral).
Ictericia intermitente (obstruccin ductal).
Heces de color gris "aluminio" / "plateadas" (3%).
Escalofros, fiebre, dolor en el CSD (colangitis ascendente) en hasta un 20%.
Endoscopia: Tumor que se extiende a travs del orificio (63%), papila prominente / masa
submucosa (25%), no visualizado (5%).
Estadiaje TNM:
T1 = Tumor confinado a la ampolla.
T2 = Tumor que se extiende a la pared duodenal.
T3 = Invasin pancretica < 2 cm de profundidad.
T4 = Invasin pancretica > 2 cm de profundidad.
Estadiaje de la International Union against Cancer (UIC):
I = Tumor confinado a la ampolla.
II = Extensin tumoral en la pared duodenal / pncreas.
III = Afectacin ganglionar regional (estaciones linfticas alrededor de la cabeza + cuerpo
del pncreas, pancreaticoduodenales anteriores + posteriores, pilricas, del CBC,
mesentricas proximales).
IV = Invasin del pncreas > 2 cm de profundidad.
GI:
Indentacin en la luz duodenal en la papila de Vater con defecto de replecin > 1,5 cm.
Irregularidad superficial + grietas profundas rellenas de bario en el tumor velloso.
Estudios biliares:
Dilatacin del segmento ms distal del CBC.
Estenosis (crecimiento tumoral circunferencial alrededor de la ampolla / reaccin
desmoplsica).
Defecto de replecin irregular, predominantemente polipoide.
Dilatacin pancretica = Signo del doble conducto (puede faltar si el tumor es pequeo
/ el conducto pancretico accesorio descomprime el sistema pancretico / el conducto
pancretico principal drena en la papila menor).
ECO endoscpica (la tcnica mas sensible); precisin del 87% en el estadiaje.
Rx: Procedimiento de Whipple (= duodenopancreatectoma).
Pronstico: Supervivencia a los 5 aos de los carcinomas ampulares del 28 - 70%
(dependiendo del estadio).
DDx.
(1) Adenoma / adenocarcinoma duodenal periampular (habitualmente lesin mas grande
con extensin intraduodenal significativa).
(2) Coledococele (lesin qustica que se rellena con el contraste biliar).
(3) Tumor de las glndulas de Brunner, restos pancreticos ("hamartoma mioepitelial"),
leiomioma, carcinoide (frecuentemente produce somatostatina).
(4) Duodenitis, pancreatitis.
(5) Clculo impactado en la ampolla.
TUMORES PANCRETICOS DE CLULAS DE LOS ISLOTES.
Origen: Neuroectodermo embrionario, derivan de las clulas APUD, lnea celular originada
en los islotes de Langerhans (APUDOMAS).
Prevalencia: 1:100.000, aislados o formando parte del sndrome MEN I. El tiempo medio
entre el inicio de los sntomas y el diagnstico es de 2,7 aos.
Clasificacin:
(a) Funcionales (85%).
74
(b) No funcionales (bajo umbral de detectabilidad) / hipofuncionales.
Metstasis: En el 60 - 90% en el hgado ganglios linfticos regionales.
La calcificacin es muy sugerente de malignidad.
Gastrinoma.
El segundo tumor de clulas de los islotes mas frecuente; en clulas alfa / delta.
Edad: 8% de los pacientes < 20 aos; H > M.
Path:
(a) Hiperplasia de clulas de los islotes (10%)
(b) Adenoma benigno; solitario (50%); mltiple en el 50% (especialmente en el NEM I)
(c) Maligno (60%) con metstasis en hgado, bazo, ganglios linfticos, hueso.
Se asocia a: NEM Tipo I (20 - 40%).
Sndrome de Zollinger-Ellison: Severas lceras ppticas recurrentes, malabsorcin,
hipokaliemia, hipersecrecin gstrica, hiperacidez / ocasionalmente hipoacidez, diarrea.
Hemorragia GI.
Localizacin:
(a) 87% en el pncreas (50% solitarios en cabeza / cola).
(b) Ectpicos (7 - 33%):
- Pared duodenal (13% en la pared medial del duodeno = tringulo del gastrinoma).
- Ganglios peripancreticos / bazo.
- Estmago, yeyuno.
- Epipln, retroperitoneo.
- Ovario.
Frecuentemente en el "tringulo del gastrinoma" (= tringulo definido por el porta
hepatis como vrtice + 2 y 3 porciones duodenales como base).
Tamao tumoral medio 3,4 cm (hasta 15 cm).
Localizacin angiogrfica con xito en el 70% (lesin hipervascular).
Calcificaciones ocasionales.
En angiografa: Lesin hipervascular en el 70%
Masa hipoecognica homognea.
TC:
Transitoriamente hiperdenso en el Tc dinmico (la mayora).
Engrosamiento de los pliegues gstricos.
RM:
Masa de baja inrtensidad en T
1
con supresin grasa.
Refuerzo central disminuido + anular perifrico.
Masa de alta intensidad en T
2
con supresin grasa.
Sensibilidad de la localizacin preoperatoria: 25% para el eco; 35% para el TC; 20% para
la RM, 42 - 63% para el muestreo venoso portal trasheptico de gastrina; 68 - 70% para la
angiografa selectiva, 77% para la arteriografa combinada con inyeccin intraarterial de
secretina.
Glucagonoma.
Tumor infrecuente; deriva de las clulas alfa; H < M.
Se asocia a NEM.
Eritema necroltico migrans (maculas / ppulas eritematosas en la extremidad inferior,
ingle, nalga, cara).
Diarrea, diabetes, glositis, prdida de peso, anemia.
Localizacin: Predominantemente en el cuerpo / cola pancretico.
Tamao tumoral 2,5 - 25 cm (media 6,4 cm) con componentes slidos + necrticos.
Hipervascular en el 90%, localizacin angiogrfica correcta en el 15%.
Pronstico: Transformacin maligna en el 80% (metstasis hepticas en el momento del
diagnstico en el 50%).
75
Insulinoma.
El mas frecuente tumor de los islotes funcionante.
Edad: 4 - 6 dcadas; H:M = 2:3.
Se asocia a: NEM tipo I.
Path:
(a) Adenoma solitario benigno (80 - 90%).
(b) Adenomas mltiples / macroadenomatosis (5 - 10%).
(c) Hiperplasia de clulas de los islotes (5 - 10%).
(d) Adenoma maligno (5 - 10%).
Triada de Whipple: Ataque de hambre + hipoglucemia (glucosa en ayunas < 50 mg/dl) +
alivio con dextrosa IV.
Obesidad.
Localizacin: En cualquier parte del pncreas (cabeza = cuerpo = cola), 2 - 5% con
localizacin ectpica; 10% mltiples (especialmente en el NEM I)
Tamao tumoral medio 1 - 2 cm; < 1,5 cm en el 70%.
Masa slida homogneamente hipoecognica (la eco intraoperatoria es muy sensible).
Tumor hipervascular (66%): localizacin angiogrfica exacta en el 60 - 90%.
Muestreo venoso pancretico (localizacin correcta en el 95%).
Muestreo venoso tras la administracin intraarterial de gluconato clcico.
RM:
Baja intensidad de seal en T
1
con supresin grasa.
Hiperintenso en los estudios dinmicos con contraste.
Pronstico: Transformacin maligna en el 5 - 10%.
Vipoma.
= Tumor solitario que libera Pptidos intestinales vasoactivos, que relajan la musculatura
lisa. Aparicin espontnea.
Histo: Adenoma / hiperplasia.
M:F = 1:2.
Sndrome WDHA = Diarrea acuosa + hipocaliemia + aclorhidria (descrito ms reciente y
de modo ms preciso como) Sndrome WDHH = Diarrea acuosa + hipokaliemia +
hipoclorhidria = "clera pancretico" = Sndrome de Verner-Morrison.
Localizacin:
(1) Pncreas. Deriva de las clulas delta; predominantemente en el cuerpo / cola
pancretico.
(2) Extrapancretico: Ganglioblastoma retroperitoneal, feocromocitoma, pulmn,
neuroblastoma (en nios).
Tamao medio 5 - 10 cm con tejido slido + necrtico.
Tumor mayoritariamente hipervascular.
Dilatacin de la vescula.
Pronstico: Transformacin maligna en el 60%.
DDx: El carcinoma pulmonar de clulas pequeas /neuroblastoma tambin pueden
producir un sndrome WDHH.
Somatostatinoma.
Funcin de la somatostatina: Suprime la liberacin de hormona del crecimiento, TSH,
insulina, glucagn, cido gstrico, pepsina, secretina.
Deriva de la clulas delta.
Diabetes, colelitiasis, esteratorrea.
Localizacin: Predominantemente en la cabeza pancretica.
Tamao tumoral 0,6 - 20 cm (media > 4 cm).
Hipervascular.
Pronstico: Transformacin maligna en el 50 - 90%.
76
Tumores de Clulas de los Islotes No Funcionantes.
Incidencia: 3
er
tumor de clulas de los islotes mas frecuente, tras insulinoma y gastrinoma;
15 - 25% de los tumores de clulas de los islotes, derivan de las clulas alfa o beta.
Edad: 24 - 74 (media 57) aos.
Mayoritariamente asintomticos.
Masa palpable, obstruccin de la salida gstrica, ictericia, hemorragia GI.
Localizacin: Predominantemente en la cabeza pancretica.
Tamao tumoral 6 - 20 cm (> 5 cm en el 72%), con componentes slidos + necrticos.
Calcificaciones nodulares toscas (20 - 25%).
Refuerzo en el TCCC en el 83%.
Masa hipoecognica.
Denso teido capilar tardo.
Grandes vasos irregulares patolgicos con retorno venoso precoz.
Pronstico: Transformacin maligna en el 80 - 90%, con metstasis hepticas + ganglios
regionales; supervivencia a los 3 aos del 60%; a los 5 aos del 44%.
Rx: Pueden responder a la quimioterapia sistmica.
DDx: Adenocarcinoma pancretico ductal (hipovascular, menor, atrapamiento de la AMS +
tronco celaco).
VESCULA DE PORCELANA.
= Incrustacin clcica de la pared de la vescula.
Incidencia: 0,6 - 0,8% de los pacientes colecistectomizados
H:M = 1:5.
Histo:
1. Escamas de calcio distrfico dentro de la pared muscular crnicamente inflamada +
fibrtica.
2. Microlitiasis dispersa difusamente por la mucosa, submucosa, espacios glandulares,
senos de Rokitansky-Aschoff.
Asociada a clculos en el 90%.
Sntomas mnimos.
Calcificacin curvilnea (muscularis) / granular (mucosa) de un segmento / toda la pared.
Vescula no funcionante en la colecistografa oral.
Estructura curvilnea muy ecognica con fuerte sombra snica en la fosa de la vescula
(DDx: vecula contrada llena de clculos).
Pared de la vescula ecognica con pequea sombra snica (DDx: colecistitis
enfisematosa).
Grupos irregulares dispersos de ecos con sombra snica posterior.
Cx: El 10 - 20% desarrollan carcinoma de vescula.
1
TRACTO GASTROINTESTINAL
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS GASTRO-
INTESTINALES
ABDOMEN
AIRE INTRAABDOMINAL ANORMAL.
Colecciones Anormales de Aire.
1. Intestino anormalmente situado: Sndrome de Chilaiditi, hernia inguinal.
2. Neumoperitoneo.
3. Retroneumoperitoneo: Perforacin de duodeno / recto / colon ascendente +
descendente, diverticulitis, enfermedad ulcerosa, procedimiento endoscpico.
4. Gas en la pared intestinal: Neumatosis gstrica, gastritis flemonosa, endoscopia, rotura
de bulla pulmonar.
5. Gas en absceso: Localizado en los espacios subfrnico, renal, perirrenal, heptico,
pancretico, saco menor.
6. Gas en el sistema biliar: Fstula hepatobiliar, ciruga, lcera duodenal, divertculo
duodenal, cncer, clculo, ampolla patolgica, colecistitis enfisematosa.
Gas delimitando el coldoco vescula.
Las ramas perifricas de los conductos biliares no se rellenan.
Mnemotecnia: "SITS":
Clculo (Stone).
Inflamacin (colecistitis enfisematosa).
Tumor con fstula.
Ciruga (Surgery).
7. Gas en el sistema venoso portal
Aire que se ramifica a 2 cm de la periferia heptica.
Neumoperitoneo.
Etiologa:
A. DISRUPCIN DE LA PARED DE UNA VSCERA HUECA:
(a) Traumatismo cerrado / penetrante:
1. Perforacin por cuerpo extrao (por ejemplo lesin en el recto por un termmetro,
estimulador vaginal en el recto).
2. Compresor de aire dirigido hacia el ano.
(b) Perforacin iatrognica:
1. Laparoscopia / laparotoma (58%): Se absorbe en 1 - 24 das dependiendo de la
cantidad inicial de aire introducido y del hbito corporal (80% en pacientes astnicos,
25% en obesos)
, Despus de 3 das, el aire libre debe controlado atentamente.
2. Fuga por anastomosis quirrgica.
3. Perforacin endoscpica.
4. Lesin con la cnula de enema.
5. Neumoperitoneo diagnstico.
(c) Enfermedades del tracto GI:
1. lcera gstrica / duodenal perforada.
2. Apndice perforado.
3. Perforacin por cuerpo extrao ingerido.
4. Diverticulitis ( rotura de divertculo de Meckel / divertculo sigmoideo, diverticulosis
yeyunal)..
5. Enterocolitis necrotizante con perforacin.
2
6. Enfermedad inflamatoria del intestino delgado (por ejemplo, megacolon txico).
7. Obstruccin
)
(i) Trastornos neurolgicos:
1. Parkinsonismo.
2. Esclerosis mltiple.
3. Neoplasia del SNC.
4. Esclerosis lateral amiotrfica.
5. Poliomielitis bulbar.
16
6. Patologa cerebrovascular.
7. Corea de Huntington.
8. Ganglioneuromatosis.
9. Enfermedad de Wilson.
10. Ataxia de Friedreich.
11. Disautonoma familiar (Riely-Day)
12. Sndrome del hombre rgido.
Dilatacin Esofgica Difusa
= PATRN ACHALSICO = MEGAESFAGO.
A. TRASTORNO DE LA MOTILIDAD ESOFGICA:
1. Achalasia idioptica.
2. Enfermedad de Chagas: Pacientes frecuentemente sudamericanos; frecuentemente
asociado a megacolon + cardiomegalia.
3. Sndrome postvagotoma.
4. Esclerodermia.
5. LES.
6. Presbiesfago.
7. Sndrome de Ehlers-Danlos.
8. Neuropata diabtica / alcohlica.
9. Drogas antocolinrgicas
10. Pseudoobstruccin intestinal idioptica = Degeneracin de la inervacin.
11. Amiloidosis: Asociado a macroglosia, pliegues engrosados del intestino delgado.
12. Esofagitis.
B. OBSTRUCCIN DISTAL:
1. Lesin infiltrante del esfago distal / cardias gstrico (por ejemplo carcinoma) =
Pseudoachalasia.
2. Estenosis benigna.
3. Compresin extrnseca.
Mnemotecnia: "MAS TACO in an SH":
Trastorno Muscular (por ejemplo miastenia gravis).
Achalasia.
ESclerodermia.
Tripanosomiasis (enfermedad de Chagas).
Amiloidosis.
Carcinoma.
Obstruccin (leja, potasio, tetraciclinas).
Hernia del Hiato.
ESOFAGOGRAMA AREO.
1. Variante normal.
2. Esclerodermia.
3. Obstruccin distal: Tumor, estenosis, achalasia.
4. Ciruga torcica.
5. Patologa inflamatoria mediastnica.
6. Post laringectoma total: Habla esofgico.
7. Intubacin endotraqueal + PEFP.
FSTULA TRAQUEO-BRONCO-ESOFGICA.
A. CONGNITA:
1. Fstula traqueoesofgica congnita.
B. MALIGNA.
17
1. Cncer de pulmn.
2. Metstasis en los ganglios linfticos mediastnicos.
3. Cncer esofgico
Frecuentemente tras la radioterapia de esos tumores.
C. TRAUMTICA.
1. Instrumentacin (esofagoscopia, dilatacin con bujas, dilatacin neumtica).
2. Traumatismo torcico cerrado / penetrante.
3. Ciruga.
4. Perforacin por cuerpo extrao.
5. Corrosivos.
6. Rotura posthemtica = Sndrome de Boerhaave.
D. INFECCIOSA / INFLAMATORIA:
1. TB, sfilis, histoplasmosis, actinomicosis, enfermedad de Crohn.
2. Divertculo perforado.
3. Secuestro / quiste pulmonar.
DIVERTCULO ESOFGICO.
1. DIVERTCULO DE ZENKER (faringoesofgico).
2. DIVERTCULO INTERBRONQUIAL:
= Divertculo por traccin.
Respuesta a la traccin por adherencias fibrosas tras infeccin ganglionar linftica (TB),
contiene las tres capas esofgicas.
Localizacin: Habitualmente en la pared anterolateral derecha del segmento
interbronquial.
Ganglios mediastnicos calcificados.
3. DIVERTCULO INTERARTICO-BRONQUIAL.
= Divertculo torcico por pulsin.
Localizacin: En la pared anterolateral izquierda entre el borde inferior del cayado artico
+ margen superior del bronquio principal izquierdo
4. DIVERTCULO EPIFRNICO (raro).
Localizacin: Habitualmente en la pared esofgica, derecha > izquierda, 10 cm distales.
Frecuentemente asociado a hernia del hiato.
5. PSEUDODIVERTICULOSIS ESOFGICA INTRAMURAL:
Protusin de las glndulas mucosas.
INFLAMACIN ESOFGICA.
A. LESIN POR CONTACTO.
(a) Relacionada con reflujo:
1. Patologa ulcerosa pptica.
2. Esfago de Barrett.
3. Esclerodermia (LES patolgico).
4. Intubacin nasogstrica.
(b) Custicos:
1. Cuerpo extrao.
2. Corrosivos
(c) Trmica: Ingesta habitual de comidas / lquidos excesivamente calientes.
B. LESIN POR RADIACIN
C. INFECCIN:
1. Candidiasis.
2. Virus del herpes simple / CMV.
3. Difteria.
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D. PATOLOGA SISTMICA:
(a) Trastornos dermatolgicos: Pnfigo, epidermlisis bullosa.
(b) Otras:
1. Enfermedad de Crohn.
2. Reaccin injerto-husped.
3. Enfermedad de Behet.
4. Gastroenteritis eosinfila.
ULCERACIN ESOFGICA.
A. PPTICA:
1. Esofagitis por reflujo: Esclerodermia.
lceras poco / muy profundas en el esfago distal.
2. Esfago de Barrett.
3. Enfermedad de Crohn.
lcera aftosa de localizacin variable.
4. Trastornos dermatolgicos. Pnfigo, epidermlisis bullosa, enfermedad de Behet.
B. INFECCIOSA:
1. Herpes.
Discretas lceras superficiales en el esfago medio.
2. Citomegalovirus.
Grandes lceras planas en el esfago medio o distal.
C. LESIN POR CONTACTO / LESIN EXTERNA:
1. Corrosivos: lcalis, estenosis en el 50%.
2. Esofagitis inducida por alcohol
3. Inducida por drogas: Antibiticos, quinidina, cloruro potsico.
Discretas lceras superficiales en el esfago medio.
4. Radioterapia: Estenosis lisa > 4.500 rads.
lceras poco / muy profundas en el campo de radiacin.
5. Sonda nasogstrica.
Estenosis elongada en el tercio medio + distal.
6. Escleroterapia endoscpica.
D. MALIGNA:
1. Carcinoma esofgico.
Localizacin:
@ Esfago superior = lcera de Barrett en islotes de mucosa gstrica.
@ Esfago medio:
1. Esofagitis por herpes.
2. Esofagitis por CMV.
3. Esofagitis inducida por drogas
@ Esfago inferior.
1. Esofagitis por reflujo.
2. Esofagitis por CMV.
DDx:
1. Saculacin: = Protrusin en el esfago distal debida a cicatrizacin asimtrica en
esofagitis por reflujo.
2. Pseudodiverticulos esofgicos intraluminales.
3. Artefactos:
(a) Precipitacin del bario.
(b) Arruga mucosa transitoria por distensin inadecuada.
(c) Lnea Z irregular.
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ESTRECHAMIENTO ESOFGICO FOCAL.
1. Membrana.
= rea de estrechamiento circunferencial completo / incompleto, con un grosor de 1 - 2
mm (longitud vertical).
Localizacin: Cervical / torcica; ocasionalmente mltiple.
Mnemotecnia: "BIEP":
Anillo B (anillo de Schatzki).
Idioptica.
Epidermolisis bullosa.
Enfermedad de Plummer-Vincent.
2. Anillo.
= rea de estrechamiento circunferencial completo / incompleto, con un grosor de 5 - 10
mm (longitud vertical).
Mnemotecnia: "LETTERS MC":
Ingestin de Leja.
Esofagitis.
Tumor.
Tubo (intubacin nasogstrica prolongada).
Epidermolisis bullosa.
Radioterapia.
Ciruga (Surgery), eSclerodermia.
Moniliasis.
Congnito.
ESTRECHAMIENTO ESOFGICO LARGO Y LISO.
1. Estenosis esofgica congnita.
En la unin entre el tercio medio + distal.
Estenosis membranosa / tubular de 1 cm de longitud.
2. Reparacin quirrgica de atresia esofgica.
Interrupcin de la onda peristltica primaria a nivel de la anastomosis.
Las contracciones secundarias pueden producir flujo retrgrado con aspiracin.
Impactacin de comida.
3. Quemaduras por custicos = Quemaduras alcalinas.
4. cido gstrico: Reflujo, hiperhemesis gravdica.
5. Intubacin: Reflujo + compromiso de la circulacin.
6. Radioterapia por carcinoma esofgico; tumor pulmonar; o tiroideo; linfoma; metstasis en
los ganglios linfticos mediastnicos.
Comienzo de la estenosis: Habitualmente 4 - 8 meses despus del Rx.
Dosis: 3000 - 5000 rads.
7. Postinfeccin: Moniliasis (raro).
ESTENOSIS ESOFGICA INFERIOR
Mnemotecnia: "SPADE":
ESclerodermia.
Presbiesfago.
Achalasia, Anticolinrgicos.
Espasmo esofgico Difuso.
Esofagitis.
DOBLE LUZ ESOFGICA.
1. Hematoma intramural disecante por lesin hemetognica.
2. Desgarro de Mallory-Weiss: Traumatismo, esofagoscopia (0,25%), dilatacin con bujas
20
(0,5%), ingestin de cuerpos extraos, espontneo (ditesis hemorrgica).
3. Absceso intramural.
4. Divertculo intraluminal.
5. Duplicacin esofgica (si hay comunicacin con la luz esofgica).
DEFECTO DE REPLECIN ESOFGICO.
A. TUMORES BENIGNOS:
< 1% de todos los tumores esofgicos.
(a) Tumor submucoso (75%).
= No epitelial, intramural.
1. Leiomioma (50% de todos los tumores benignos)
2. Lipoma, fibroma, fibrolipoma, mixofibroma, hamartoma, hemangioma, linfangioma,
neurofibroma, schwannoma, mioblastoma de clulas granulares.
La onda primaria se detiene a nivel del tumor.
Dilatacin esofgica proximal + hipotonicidad.
Pared esofgica rgida en la zona del implante tumoral.
Pliegues mucosos desorganizados / alterados / borrados alrededor del defecto.
Sombra tumoral en proyeccin tangencial que se extiende mas all del margen
esofgico.
(b) Tumor mucoso (25%) = Epitelial, intraluminal.
1. Plipo fibrovascular / inflamatorio; plipo adenomatoso.
2. Papiloma escamoso, fibropapiloma.
3. Adenoma velloso, fibroadenoma.
No interrumpen la peristalsis primaria.
Defecto radiolucente central bien definido.
Distensin ampular simtrica del esfago alrededor del defecto.
Ausencia de modificaciones del patrn mucoso en la periferia del defecto.
B. TUMORES MALIGNOS:
1. Cncer esofgico, carcinoma varicoide de clulas escamosas.
2. Cncer gstrico.
3. Leiomiosarcoma, carcinosarcoma, pseudosarcoma.
4. Metstasis: Melanoma maligno, linfoma (< 1% de los linfomas gastrointestinales)
estmago, mama, pulmn.
C. VASCULAR: Varices.
D. INFECCIN / INFLAMACIN: Esofagitis por cndida / herpes, inducida por drogas,
reaccin inflamatoria.
E. CONGNITO / VARIANTE NORMAL: Pliegues gstricos prolapsados, quiste esofgico
de duplicacin.
F. CUERPOS EXTRAOS: Huesos de pollo, espinas de pescado, insignias, monedas,
pequeos juguetes, comida, burbujas de aire.
NDULOS / PLACAS MUCOSAS ESOFGICAS.
1. Esofagitis por cndida.
Placas discretas difusas / localizadas.
2. Esofagitis por reflujo (estadio precoz).
Ndulos sutiles, mal definidos en el esfago distal.
3. Esfago de Barrett.
Patrn reticular localizado, frecuentemente adyacente al aspecto distal de una estenosis
alta.
4. Acantosis glucgena.
Ndulos / placas, difusos / localizados.
21
5. Extensin superficial de carcinoma esofgico.
Ndulos / placas localizados y coalescentes.
6. Artefactos (agente efervescente no disuelto, burbujas de aire, debris).
PLIEGUES ESOFGICOS ANORMALES.
A. PLIEGUES TRASVERSALES:
1. Esfago felino.
Se ve frecuentemente en el reflujo gastroesofgico; aparece normalmente en gatos.
Contraccin transitoria de la muscularis mucosa orientada verticalmente.
2. Pliegues trasversales fijos, debidos a cicatrizacin por esofagitis por reflujo.
Aspecto en escalera del esfago distal.
B. PLIEGUES LONGITUDINALES:
Normalmente 1 - 2 mm de anchura en el esfago colapsado; > 3 mm en el edema /
inflamacin mucosa.
1. Reflujo gastroesofgico.
2. Infeccin oportunista.
3. Ingesta de custicos.
4. Irradiacin.
DDx:
1. Varices.
Pliegues tortuosos / serpenteantes que pueden borrarse con la distensin esofgica.
2. Carcinoma varicoide.
Pliegues fijos, rgidos con delimitacin abrupta debido a la extensin submucosa.
IMPRONTA ESOFGICA EXTRNSECA.
Causas Cervicales de Impronta Esofgica.
A. LESIONES SEAS:
1. Osteofito marginal anterior / DISH.
2. Hernia discal anterior.
3. Traumatismo cervical + hematoma.
4. Osteomielitis.
5. Neoplasia sea.
B. LESIONES DE LA PARED ESOFGICA:
(a) Msculo:
1. Cricofarngeo
2. Membrana esofgica.
(b) Vaso:
1. Plexo venoso farngeo.
2. Adenopatas.
C. RGANOS ENDOCRINOS:
1. Aumento de tamao tiroideo / paratiroideo (benigno / maligno)
2. Traccin fibrosa tras tiroidectoma.
D. Absceso retrofarngeo, mediastnico.
Causas Torcicas de Impronta Esofgica.
A. INDENTACIONES NORMALES: Cayado artico, bronquio principal izquierdo, vena
pulmonar inferior izquierda, hiato diafragmtico.
B. VASCULATURA ANORMAL: Arco artico derecho, arco artico cervical, elongacin
artica, tortuosidad artica, aneurisma, doble arco artico ("S inversa"), coartacin artica
("3 invertido"), arteria subclavia derecha aberrante = Arteria lusoria (impronta semilunar /
en forma de bayoneta sobre la pared posterior del esfago), arteria pulmonar izquierda
aberrante (entre traquea + esfago), retorno venoso pulmonar anmalo (anterior), truncus
22
arteriosus persistente (posterior).
C. CAUSAS CARDIACAS:
(a) Aumento de tamao de las cmaras: Agrandamiento auricular izquierdo / ventricular
izquierdo: Patologa mitral /desplazamiento esofgico hacia atrs y hacia la derecha.
(b) Masas pericrdicas: Tumor / quiste / derrame pericrdico.
D. CAUSAS MEDIASTNICAS: Tumor mediastnico, adenopatas (metastsicas,
tuberculosas), inflamacin, quiste.
E. CAUSAS PULMONARES: Tumor pulmonar, quiste broncognico, fibrosis pulmonar
atpica (retraccin).
F. ANOMALIAS ESOFGICAS:
1. Divertculo esofgico.
2. Hernia paraesofgica.
3. Duplicacin esofgica.
ESTMAGO.
NEUMATOSIS GSTRICA.
A. INFECCIN:
1. Gastritis enfisematosa.
B. ISQUEMIA:
1. Patologa ulcerosa gstrica con perforacin intramural.
2. Gastroenteritis necrotizante severa.
3. Carcinoma gstrico.
4. Vlvulo.
5. Infarto gstrico.
C. TRAUMATISMO:
(a) Iatrognico:
1. Ciruga gastroduodenal reciente.
2. Endoscopia (1,6%).
(b) Sustancias ingeridas:
1. Gastritis corrosiva.
2. Ingestin de cidos.
D. SOBREDISTENSIN (aumento de la presin intraluminal):
1. Obstruccin del vaciamiento gstrico.
2. Vlvulo.
3. Hiperinsuflacin durante gastroscopia.
4. Vmitos profusos.
E. AIRE DISECANTE:
1. Bulla pulmonar rota a lo lardo de la pared esofgica / mediastino.
F. IDIOPTICA:
1. Enfisema gstrico no bacteriano = Enfisema gstrico intramural.
Delgadas lneas de gas bien delimitadas en la submucosa subserosa.
Bandas radiolucentes irregulares de innumerables pequeas burbujas con relacin
constante entre ellas.
Protusin de la mucosa.
Gas en el sistema venoso portal.
ATONA GSTRICA.
= Retencin gstrica en ausencia de obstruccin mecnica.
Fisiopatologa: Parlisis refleja.
23
A. ATONA GSTRICA AGUDA (puede aparecer en 24 - 48 horas):
1. Dilatacin gstrica aguda: Secundaria a disminucin de la perfusin arterial (isquemia,
fracaso cardiaco), en pacientes mayores, habitualmente fatal.
2. Atona postquirrgica, cateterizacin ureteral.
3. Inmovilizacin: Inmovilizacin en lecho de escayola, parapleja, estados
postoperatorios.
4. Traumatismo abdominal, especialmente lesiones de espalda.
5. Dolor intenso: Clico renal / biliar, migraa, cefalea, quemaduras severas.
6. Infeccin: Peritonitis, pancreatitis, apendicitis, absceso subfrnico, septicemia.
B. ATONA GSTRICA CRNICA:
1. Trastornos neurolgicos: Tumor cerebral, poliomielitis bulbar, vagotoma, tabes.
2. Trastornos musculares: Esclerodermia, distrofia muscular.
3. Atona inducida por drogas: Atropina, morfina, herona, bloqueantes ganglionares.
4. Alteraciones electrolticas: Cetoacidosis diabtica, hipercalcemia, hipocalcemia,
hipokalihemia, coma heptico, uremia, mixedema.
5. Diabetes mellitus = Gastroparesia diabtica (incidencia del 0,08%).
6. Distrs emocional.
7. Envenenamiento con plomo.
8. Porfiria.
Distensin abdominal.
Colapso vascular (disminucin del retorno venoso).
Vmitos.
Estomago grande lleno de aire + liquido (hasta 7.500 ml).
Retencin de bario.
Actividad peristltica ausente / disminuida.
Ploro patolgico.
Duodeno frecuentemente dilatado.
DDx: Vlvulo gstrico, estenosis pilrica.
ESTRECHAMIENTO GSTRICO.
= Estenosis de tipo linitis plstica:
A. TUMOR MALIGNO:
1. Carcinoma gstrico escirro (afectando a una parte / todo el estmago).
2. Linfoma de Hodgkin; LNH.
3. Afectacin metastsica (carcinoma de mama, pncreas, colon).
B. INFLAMACIN:
1. Patologa ulcerosa gstrica crnica con intenso espasmo.
2. Enfermedad de Crohn con patrn pseudo Billroth I.
3. Sarcoidosis.
Aspecto polipoideo, hipertrofia pilrica.
lcera gstrica, deformidad duodenal.
4. Gastritis eosinfila.
5. Poliarteritis nodosa.
6. Gastritis antral estenosante / estenosis hipertrfica del ploro.
C. INFECCIN:
1. Fase terciaria de la sfilis.
Ausencia de pliegues mucosos + peristalsis.
Ausencia de cambios durante aos.
2. Tuberculosis (rara).
Ndulos hiperplsicos / lesin ulcerativa / lesin anular.
Obstruccin pilrica, puede cruzar al duodeno.
24
3. Histoplasmosis.
4. Actinomicosis.
5. Estrongiloidiasis.
6. Gastritis flemonosa.
7. Toxoplasmosis
D. TRAUMATISMO:
1. Gastritis corrosiva.
2. Lesin por radiacin.
3. Congelacin gstrica.
4. Infusin de quimioterapia en la arteria heptica.
E. OTROS:
1. Adherencias perigstricas (mucosa normal, no se modifica, peristalsis normal).
2. Amiloidosis.
3. Pseudolinfoma.
4. Masa exogstrica (hepatomegalia, pseudoquiste pancretico).
Mnemotecnia: "SLIMRANGE":
Carcinoma gstrico eScirro.
Linfoma.
Infiltracin por neoplasia adyacente.
Metstasis (carcinoma de mama).
Radioterapia.
cidos (ingesta de corrosivos).
Patologa Granulomatosa (TB, sarcoidosis, Crohn).
Gasteoenteritis Eosinoflica.
ESTRECHAMIENTO ANTRAL.
Mnemotecnia: "SPICER":
Sarcoidosis, Sfilis.
Enfermedad ulcerosa Pptica.
Infeccin (TB).
Cncer, enfermedad de Crohn, Casticos.
Granuloma Eosinfilo.
Radiacin
ENSANCHAMIENTO DEL ESPACIO RETROGSTRICO.
A. MASAS PANCRETICAS (la causa ms frecuente):
1. Pancreatitis aguda + crnica.
2. Pseudoquiste pancretico.
3. Cistoadenoma + carcinoma pancretico.
B. OTRAS MASAS RETROPERITONEALES: Sarcoma, tumor renal, tumor suprarrenal,
adenopatas, absceso, hematoma.
C. MASAS GSTRICAS:
1. Leiomioma, leiomiosarcoma.
D. OTROS:
1. Aneurisma artico.
2. Quiste de coldoco.
3. Obesidad.
4. Disrupciones + adherencias postquirrgicas.
5. Ascitis.
6. Hepatomegalia + aumento de tamao del lbulo caudado.
7. Hernia con afectacin del epipln.
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LESIONES GSTRICAS INTRAMURALES - EXTRAMUCOSAS.
Defecto marginal / en el contorno, bien definido.
Pliegues estirados sobre la mucosa intacta.
Mrgenes con ngulo agudo.
Pueden ulcerarse centralmente.
Pueden ser pedunculados y adquirir un aspecto polipoideo con los aos.
A. NEOPLSICAS:
1. Leiomioma (48%).
2. Tumores neurgenos (14%).
3. Pncreas heterotpico (12%).
4. Tumor fibroso (11%).
5. Lipoma (7%).
6. Hemangioma (7%).
7. Tumor glmico (raro).
8. Carcinoide.
9. Tumor metastsico.
B. INFLAMACIN / INFECCIN:
1. Granuloma:
(1) Granuloma por cuerpo extrao.
(2) Sarcoidosis.
(3) Enfermedad de Crohn.
(4) Tuberculosis.
(5) Histoplasmosis.
2. Gastritis eosinfila.
3. Sfilis terciaria: Tipo infiltrativo / ulcerativo / tumoral.
4. Hidatidosis.
C. TRASTORNOS PANCRETICOS:
1. Pncreas ectpico.
2. Pncreas anular.
3. Pseudoquiste pancretico
D. DEPSITOS:
1. Amiloide.
2. Endometriosis.
3. Hematoma localizado.
E. OTROS:
1. Varices (por ejemplo fndicas).
2. Duplicaciones (4% de todas las duplicaciones GI).
DEFECTOS DE REPLECIN GSTRICOS.
A. LESIONES PARIETALES INTRNSECAS:
(a) Benignas (las mas frecuentes):
1. Plipos: Hiperplsico, adenomatoso, velloso, hamartomatoso (sndrome de
Peutz-Jeghers, enfermedad de Codwen).
2. Leiomioma.
3. Lesiones granulomatosas:
(a) Granuloma eosinfilo.
(b) Enfermedad de Crohn.
(c) Tuberculosis.
(d) Sarcoidosis.
4. Pseudolinfoma = Proliferacin reactiva benigna del tejido linfoide.
26
5. Hematopoyesis extramedular.
6. Pncreas ectpico.
7. Quiste gstrico de duplicacin.
8. Hematoma intramural.
9. Hernia esofagogstrica
(b) Malignas:
1. Carcinoma / linfoma gstrico.
2. Sarcoma gstrico: Leiomiosarcoma, liposarcoma, leiomioblastoma.
3. Metstasis gstricas: Melanoma, mama, pncreas, colon.
B. COMPRESIONES GSTRICAS EXTRNSECAS:
En el 70% no neoplsicas (pseudotumores extrnsecos en el 20%).
(a) rganos normales: Organomegalia, aorta tortuosa, corazn, aneurisma cardiaco.
(b) Masas benignas: Quiste de pncreas, hgado, bazo, suprarrenal, rin; duplicacin
gstrica, deformidad postoperatoria (por ejemplo funduplicatura de Nissen).
(c) Masas malignas: Adenopatas celacas.
(d) Lesiones inflamatorias: Absceso subfrnico izquierdo / hematoma:
- Desplazamiento lateral: Hgado aumentado de tamao, aneurisma artico, adenopatas
celacas.
- Desplazamiento medial: Esplenomegalia, masa en el ngulo esplnico del colon,
cardiomegalia, absceso subfrnico.
C. MASAS GSTRICAS INTRALUMINALES:
1. Bezoar.
2. Cuerpos extraos: Comida, pldoras, cogulos, clculo.
D. TUMORES DE RGANOS ADYACENTES: Carcinoma + cistoadenoma pancretico,
carcinoma heptico, carcinoma de vescula, carcinoma de colon, carcinoma renal,
carcinoma suprarrenal, afectacin de ganglios linfticos.
E. PLIEGUES GSTRICOS ENGROSADOS.
LESIONES EN " OJO DE BUEY" .
A. NEOPLASIAS PRIMARIAS:
1. Leiomioma, leiomiosarcoma.
2. Linfoma.
3. Carcinoide.
4. Carcinoma primario.
B. METSTASIS HEMATGENAS:
1. Melanoma maligno.
Habitualmente respeta al colon.
2. Cncer de mama (15%).
Aspecto escirro en el estmago.
3. Cncer de pulmn.
4. Carcinoma de clulas renales.
5. Sarcoma de Kaposi.
6. Carcinoma de vejiga.
C. PNCREAS ECTPICO: En duodeno / estmago.
D. GRANULOMA EOSINFILO: Habitualmente en estmago.
LESIONES QUE AFECTAN A ESTMAGO Y DUODENO.
1. Linfoma: En < 33% de los pacientes con linfoma.
2. Carcinoma gstrico: En < 5%, pero 50 veces mas frecuente que el linfoma.
3. Patologa ulcerosa pptica.
4. Tuberculosis: En el 10% de las TB gstricas.
27
5. Enfermedad de Crohn: Patrn pseudoBillroth-I.
6. Estrongiloidiasis.
7. Gastroenteritis eosinfila.
ENGROSAMIENTO DE LOS PLIEGUES GSTRICOS.
A. INFLAMACIN / INFECCIN:
1. Gastritis inflamatoria: Alcohlica, hipertrfica, antral, corrosiva, postirradiacin,
enfriamiento gstrico.
2. Enfermedad de Crohn.
3. Sarcoidosis.
4. Gastritis infecciosa: Invasin bacteriana, toxinas bacterianas de botulismo, difteria,
disentera, fiebre tifoidea, anicasiasis, TB, sfilis.
5. Pseudolinfoma.
B. PROCESO MALIGNO:
1. Linfoma.
2. Carcinoma gstrico.
C. PROCESO INFILTRATIVO:
1. Gastritis eosinfila.
2. Amiloidosis.
D. PATOLOGA PANCRETICA:
1. Pancreatitis.
2. Extensin directa de un carcinoma pancretico.
E. OTROS:
1. Sndrome de Zollinger-Ellison.
2. Enfermedad de Menetrier.
3. Varices gstricas.
Mnemotecnia: "ZEAL VOLUMES C
3
P
3
":
Sndrome de Zollinger-Ellison.
Amiloidosis.
Hiperplasia Linfoide.
Varices.
Defecto Operatorio.
Linfoma.
Patologa Ulcerosa (pptica).
Enfermedad de Menetrier.
Gastroenteritis Eosinfila.
Sfilis.
Enfermedad de Crohn, Carcinoma, gastritis Corrosiva.
Pancreatitis, carcinoma Pancretico.
Gastritis Posrtradiacin.
LCERA GSTRICA.
A. HORMONAL:
1. Sndrome de Zollinger-Ellison.
2. Hiperparatiroidismo (1,3 - 24%); duodeno: estmago = 4:1; H:M = 3:1.
Ulceras duodenales predominantemente en mujeres.
lceras gstricas en hombres.
Ausencia de hipersecrecin gstrica.
3. lcera inducida por esteroides: Localizacin gstrica > duodenal; lceras
frecuentemente mltiples + profundas. Habitualmente asociadas a erosiones.
Hemorragia (1/3).
28
4. lcera de Curling (quemados)(0,09 - 2,6%).
5. Antro gstrico conservado
B. INFLAMACIN:
1. Patologa ulcerosa pptica.
2. Gastritis.
3. lcera radioinducida.
C. MASA BENIGNA:
1. Leiomioma.
2. Patologa granulomatosa.
3. Pseudolinfoma (hiperplasia linfoide).
D. MASA MALIGNA:
1. Carcinoma gstrico.
2.Linfoma (2% de todas las neoplasias gstricas).
Mltiples lceras con aspecto aneurismtico.
3. Leiomiosarcoma, sarcoma neurgeno, fibrosarcoma, liposarcoma.
4. Metstasis:
(a) Hematgenas: Melanoma maligno, cncer de mama, pulmn.
(b) Por contigidad: Pncreas, colon, rin
E. DROGAS: AAS; curvatura mayor.
COMPLICACIONES DEL ESTMAGO POSTOPERADO.
1. Defecto de replecin en el remanente gstrico
2. Antro gstrico conservado.
3. Sndrome Dumping.
4. Sndrome del asa aferente.
5. Obstruccin de la anastomosis:
(a) Temporal reversible: Edema de la lnea de sutura, absceso / hematoma, dficit de
potasio, reposicin electroltica inadecuada, hipoproteinemia, hipoacidez.
(b) Mecnica tarda: lcera anastomtica (75%).
Mnemotecnia: " LOBULATING"
Fuga (Leaks) (precoz).
Obstruccin (precoz).
Bezoar.
lcera (especialmente marginal).
Bucle (Loop) (sndrome del asa aferente).
Anemia (macroctica secundaria a disminucin del factor intrnseco).
Tumor (mayor incidencia).
Intususcepcin.
No se sienten bien despus de las comidas (sndrome dumping).
Gastritis (reflujo biliar).
29
PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS GSTRICOS.
30
31
DEFECTO DE REPLECIN EN EL REMANENTE GSTRICO
A. IATROGNICO: Deformidad quirrgica / defecto de plicatura, granuloma de sutura.
B. INFLAMATORIO: gastritis por reflujo biliar, plipos hiperplsicos.
C. INTUSUSCEPCIN:
1. Intususcepcin yeyunogstrica (asa aferente en el 75%, asa eferente en el 25%).
(a) Forma aguda: Obstruccin intestinal alta, masa en hipocondrio izquierdo,
hematemesis.
(b) Forma crnica / intermitente: Puede autorreducirse.
Defecto de replecin gstrico aspecto en "resorte".
2. Prolapso mucoso Gastroyeyunal / gastroduodenal.
A menudo asintomtico.
Hemorragia, obstruccin parcial.
D. NEOPLASICO:
1. Carcinoma del fragmento gstrico = > 5 aos despus de una reseccin por patologa
benigna; 15% en 10 aos; 20% > 20 aos.
2. Carcinoma recurrente (10%): Secundario a la extirpacin incompleta de un cncer
gstrico).
3. Tumor maligno en la anastomosis (reseccin incompleta)
E. MATERIAL INTRALUMINAL: Bezoar.
Mnemotecnia: "PUBLICS":
Plipo (plipo hiperplsico debido a reflujo biliar).
lcera (anastomtica).
Bezoar, sndrome de asa ciega (Blind).
Asa (Loop) (sndrome del asa aferente).
Intususcepcin en la gastroyeyunostoma.
Cncer (recurente, residual, nuevo).
Deformidad quirrgica (Surgical), granuloma de Sutura.
INTESTINO DELGADO.
AUMENTO DE TAMAO DE LA PAPILA DE VATER.
A. Variante Normal: Identificada en el 60% de los estudios GI; localizacin atpica en la 3
porcin duodenal en el 8%; 1,5 cm de dimetro en el 1% de los individuos normales.
B. Edema de papila:
1. Clculo impactado.
2. Pancreatitis (signo de Poppel).
3. Patologa ulcerosa duodenal aguda.
4. Papilitis.
C. Neoplasias Perivaterianas = Masa tumoral + obstruccin linftica.
32
1. Adenocarcinoma.
2. Plipo adenomatoso (lesin premaligna)
Superficie irregular + ulceraciones.
D. Lesiones que simulan una papila agrandada:
1. Tumor slido de clulas en huso.
2. Tejido pancretico ectpico
PLIEGUES DUODENALES ENGROSADOS.
A. INFLAMACIN:
(a) En la pared intestinal: Patologa ulcerosa pptica, sndrome de Zollinger-Ellison,
enteritis regional, hiperplasia linfoide, uremia.
(b) Rodeando a la pared intestinal: Pancreatitis, colecistitis.
B. INFECCIN: Giardiasis, TB, estrongiloidiasis, esprue no tropical.
C. NEOPLASIA: Linfoma, metstasis en los ganglios peripancreticos.
D. TRASTORNO INFILTRATIVO DIFUSO: Enfermedad de Whipple, amiloidosis,
mastocitosis, enteritis eosinfila, linfagiectasia intestinal.
E. PATOLOGA VASCULAR: Varices duodenales, colaterales arteriales mesentricas,
hemorragia intramural, congestin duodenal crnica, (fracaso cardiaco congestivo,
hipertensin venosa portal).
F. AUMENTO DE TAMAO GLANDULAR: Hiperplasia de las glndulas de Brunner, fibrosis
qustica.
Mnemotecnia: "BAD HELP":
Hiperplasia de las glndulas de Brunner.
Amiloidosis.
Duodenitis (sndrome de Z-E, pptica).
Hemorragia.
Edema, pncreas Ectpico.
Linfoma.
Pancreatitis, Parsitos.
DEFECTO DE REPLECIN DUODENAL.
A. EXTRNSECO: Impronta vesicular, impronta del CBC, divertculo lleno de gas.
B. INTRNSECO A LA PARED:
(a) Masa neoplsica benigna: Adenoma, leiomioma, lipoma, hamartoma (sndrome de
Peutz-Jeghers), plipo antral prolapsado, adenoma de las glndulas de Brunner, adenoma
velloso, tumor de las clulas de los islotes.
(b) Masa neoplsica maligna: Tumor carcinoide, adenocarcinoma, carcinoma ampular,
linfoma, sarcoma, metstasis (estmago, pncreas, vescula, colon, rin, melanoma),
adenopatas retroperitoneales.
(c) Masa no neoplasica: Papila de Vater, coledococele, quiste de duplicacin,
pseudoquiste pancretico, variz duodenal, colaterales arteriales mesentricas, hematoma
intramural, absceso adyacente, absceso en sutura, mucosa gstrica heterotpica, mucosa
antral prolapsada, hiperplasia de las glndulas de Brunner, hiperplasia linfoide benigna.
C. INTRALUMINAL: Cogulo, cuerpo extrao (semillas de frutas, clculo, tubo de
alimentacin).
COMPRESIN DUODENAL EXTRNSECA.
A. CONDUCTOS BILIARES: Impronta normal, CBC dilatado, quiste de coldoco.
B. VESCULA: Impronta normal, hidrops, fenmeno de Courvoisier, carcinoma de vescula,
absceso pericolecstico.
C. HGADO: Hepatomegalia, hipertrofia del lbulo caudado, lbulo heptico anmalo, quiste
33
heptico, tumor heptico.
D. RIN DERECHO: Doble sistema colector, hidronefrosis, quistes renales mltiples,
rin poliqustico, hipernefroma.
E. SUPRARRENAL DERECHA: Carcinoma suprarrenal, aumento de tamao en la
enfermedad de Addison.
F. COLON. Aposicin duodenoclica como consecuencia de una fijacin peritoneal
anmala, carcinoma del ngulo heptico.
D. VASOS: Linfadenopata, varices duodenales, colaterales arteriales dilatadas, aneurisma
artico, hematoma intramural / mesentrico.
MARCO DUODENAL ENSANCHADO.
A. VARIANTE NORMAL.
B. LESIONES PANCRETICAS:
1. Pancreatitis aguda.
2. Pancreatitis crnica.
3. Pseudoquiste pancretico.
4. Carcinoma pancretico.
5. Metstasis pancreticas.
6. Cistoadenoma pancretico.
C. LESIN VASCULAR:
1. Adenopata: Linfoma, metstasis, inflamacin.
2. Linfangioma qustico mesentrico.
D. MASA RETROPERITONEAL:
1. Aneurisma artico.
2. Quiste de coldoco.
ESTRECHAMIENTO DUODENAL.
A. ALTERACIONES CONGNITAS:
1. Atresia duodenal.
2. Membrana congnita / diafragma duodenal.
3. Divertculo intraluminal.
4. Quiste duodenal por duplicacin.
5. Pncreas anular.
6. Vlvulo, bandas peritoneales (bandas de Ladd).
B. TRASTORNOS INTRNSECOS:
(a) Inflamacin / infeccin:
1. lcera postbulbar.
2. Enfermedad de Crohn.
3. Esprue.
4. Tuberculosis.
5. Estrongiloidiosis.
(b) Tumor: Tumor maligno duodenal / ampular.
C. PATOLOGA EN ESTRUCTURAS ADYACENTES:
1. Pancreatitis, pseudoquiste, carcinoma pancretico.
2. Colecistitis.
3. Absceso contiguo.
4. Metstasis en los ganglios pancreticoduodenales (linfoma, cncer de mama, pulmn).
D. TRAUMATISMO:
1. Rotura duodenal.
2. Hematoma intramural.
E. VASCULAR:
34
1. Sndrome de la arteria mesentrica superior.
2. Fstula artico duodenal.
3. Vena porta preduodenal (anterior a duodeno descendente).
DUODENO DILATADO.
Megaduodeno: Importante dilatacin del toda el asa en C.
Megabulbo: Solo est dilatado el bulbo duodenal.
A. COMPRESIN VASCULAR: Sndrome de la arteria mesentrica superior, aneurisma de
la aorta abdominal, fstula articoduodenal.
B. ATONA DUODENAL PRIMARIA:
(a) Esclerodermia, dermatomiositis, LES.
(b) Enfermedad de Chagas, aganglionosis, neuropata, vagotoma quirrgica / qumica.
(c) leo focal: Pancreatitis, colecistitis, lcera pptica, traumatismo.
(d) Situacin emocional alterada, pseudoobstruccin intestinal crnica idioptica.
C. INDURACIN INFLAMATORIA / NEOPLSICA DE LA RAZ MESENTRICA:
Enfermedad de Crohn, enteritiis tuberculosa, pancreatitis, patologa ulcerosa pptica,
estronglioidiasis, patologa metastsica.
D. DISTENSIN LIQUIDA: Enfermedad celaca, sndrome de Zollinger-Ellison.
LCERA POSTBULBAR.
1. lcera pptica benigna postbulbar.
Aspecto medial de la parte superior de la 2 porcin.
Incisura apuntando a la lcera.
Ocasionalmente reflujo de bario en el CBC.
Estenosis anular.
Las lceras por estrs y las inducidas por drogas curan sin deformidad.
2. Sndrome de Zollinger-Ellison.
Mltiples lceras distales al bulbo duodenal.
Engrosamiento de pliegues + hipersecrecin.
3. Leiomioma.
4. Tumores malignos:
(a) Primarios: Adenocarcinoma, linfoma, sarcoma.
(b) Extensin contigua: Pncreas, colon, rin, vescula.
(c) Extensin hematgena: Melanoma, sarcoma de Kaposi.
(d) Extensin linftica: Metstasis en los ganglios linfticos periduodenales.
5. Patologa granulomatosa: Enfermedad de Crohn, TB.
6. Fstula articoduodenal.
7. Simuladores: Pncreas ectpico, divertculo.
TUMORES DUODENALES BENIGNOS.
1. Leiomioma (27%).
2. Plipo adenomatoso (21%).
3. Lipoma (21%).
4. Adenoma de las glndulas de Brunner (17%).
5. Tumor angiomatoso (6%).
6. Pncreas ectpico (2%).
7. Quiste duodenal (2%).
8. Neurofibroma (2%).
9. Hamartoma (2%).
TUMORES DUODENALES MALIGNOS.
35
1. Adenocarcinoma (73%).
Localizacin: 40% en duodeno, mas frecuentemente en la 2 + 3 porcin = Neoplasia
periampular.
(a) Suparapapilar: Produce obstruccin + hemorragia.
(b) Peripapilar. Ictericia extraheptica.
(c) Intrapapilar: Hemorragia GI.
Puede asociarse a sndrome de Peutz-Jeghers.
Anular / polipoideo / ulcerado.
Metstasis en los ganglios linfticos regionales (2/3).
DDx:
(1) Carcinoma primario de los conductos biliares.
(2) Carcinoma ampular.
2. Leiomiosarcoma (14%).
Habitualmente por debajo de la 1 porcin duodenal.
Hasta 20 cm de tamao.
Frecuentemente masa exoftica ulcerada.
3. Carcinoide (11%).
4. Linfoma (2%).
Marcado engrosamiento parietal.
Masas adenopticas periduodenales.
DIVERTCULOS DEL INTESTINO DELGADO.
A. DIVERTCULOS VERDADEROS:
(a) Duodeno:
1. Divertculos racemosos: Bizarros, lobulados.
2. Divertculo gigante.
3. Divertculo intraluminal: Consecuencia de una membrana / diafragma congnito.
(b) Diverticulosis yeyunal.
(c) Divertculo de Meckel.
B. PSEUDODIVERTCULOS:
1. Esclerodermia.
2. Enfermedad de Crohn.
3. Linfoma.
4. Isquemia mesentrica.
5. Duplicacin ileal comunicante.
6. lcera duodenal gigante.
LCERA EN EL INTESTINO DELGADO.
lceras Aftosas del Intestino Delgado.
A. INFECCIN:
1. Yersinia enterocoltica (25%).
2. Salmonelosis.
3. Tuberculosis.
4. Riquettsiosis.
B. INFLAMACIN:
1. Enfermedad de Crohn (22%).
2. Sndrome de Behet.
3. Sndrome de Reiter.
4. Espondilitis anquilopoytica.
Grandes lceras no Estenticas del Intestino Delgado.
1. lcera primaria inespecfica (47%).
36
2. Yersiniosis (33%).
3. Enfermedad de Crohn (20%).
4. Tuberculosis (18%).
5. Salmonelosis / sigeliosis (7%).
6. Divertculo de Meckel (5%).
Lesiones Cavitarias del Intestino Delgado.
1. Linfoma (forma exoentrica).
2. Leiomiosarcoma (forma exoentrica).
3. Adenocarcinoma primario.
4. Metstasis (especialmente melanoma maligno).
SEPARACIN DE LAS ASAS INTESTINALES.
A. INFILTRACIN DE LA PARED INTESTINAL / MESENTERIO:
(a) Inflamacin / infeccin:
1. Enfermedad de Crohn.
2. TB.
3. Radiacin.
4. Mesenteritis retrctil.
5. Absceso intraperitoneal.
(b) Depsito:
1. Hemorragia intestinal / oclusin vascular mesentrica.
2. Enfermedad de Whipple.
3. Amiloidosis.
(c) Tumor:
1. Tumor carcinoide: Liberacin local de serotonina responsable del engrosamiento
muscular + proliferacin fibroplstica = Reaccin desmoplstica.
2. Carcinoma primario del intestino delgado (presentacin inhabitual).
3. Linfoma.
4. Neurofibromatosis.
B. ASCITIS: Cirrosis heptica (75%), peritonitis, carcinomatosis peritoneal, fracaso
cardiaco, pericarditis constrictiva, patologa linftica primaria / metastsica.
C. MASA EXTRNSECA:
1. Mesotelioma peritoneal, tumores mesentricos (fibroma, lipoma, fibrosarcoma,
leiomiosarcoma, tumor linfoide mesentrico maligno, metstasis).
2. Absceso intraperitoneal.
3. Mesenteritis retrctil (fibrosis, infiltracin grasa, paniculitis).
INTESTINO DELGADO DILATADO + PLIEGUES NORMALES.
Mnemotecnia: "SOS":
ESprue.
Obstruccin.
ESclerodermia.
A. EXCESO DE LIQUIDO:
(a) Obstruccin mecnica: Debida a adherencia, hernia, neoplasia.
Signo del "collar de perlas" = Burbujas de aire entre los pliegues mucosos en el
intestino delgado lleno de liquido.
Signo del pseudotumor = Obstruccin en asa cerrada.
(b) Sndromes malabsortivos:
1. Enfermedad celaca, esprue tropical + no tropical.
2. Dficit de lactasa.
B. PARLISIS DE LA PARED INTESTINAL:
37
= leo adinmico = leo funcional.
1. Vagotoma quirrgica.
2. Vagotoma qumica: Sustancias con accin atropnica, morfina, L-DOPA, glucagn.
3. Enfermedad de Chagas.
4. leo adinmico, diabetes, hipokaliemia.
5. Pseudoobstruccin crnica idioptica
c. COMPROMISO VASCULAR:
1. Isquemia mesentrica (aterosclerosis).
2. Amiloidosis.
3. LES.
D. DESTRUCCIN DE LA PARED INTESTINAL:
1. Linfoma.
2. Esclerodermia (atrofia del msculo liso).
3. Dermatomiositis.
PLIEGUES DEL INTESTINO NORMALES + DIARREA.
1. Insuficiencia pancretica.
2. Dficit de lactasa.
3. Linfoma / pseudolinfoma.
PLIEGUES DEL INTESTINO DELGADO ANORMALES.
Engrosamiento de los Pliegues del Estmago + Intestino Delgado.
1. Linfoma.
2. Enfermedad de Crohn.
3. Gastroenteritis eosinfila.
4. Sndrome de Zollinger-Ellison.
5. Enfermedad de Menetrier.
6. Cirrosis = Varices gstricas + hipoproteinemia.
7. Amiloidosis.
8. Enfermedad de Whipple.
Pliegues Regulares Engrosados Dilatacin.
A. EDEMA:
(a) Hipoproteinemia: Cirrosis, sndrome nefrtico, enteropata pierde protenas
(enfermedad celaca, enfermedad de Whipple).
(b) Aumento de la permeabilidad capilar: Edema angioneurtico, gastroenteritis.
(c) Aumento de la presin hidrosttica: Hipertensin venosa portal.
(d) Sndrome de Zollinger-Ellison.
B. HEMORRAGIA:
(a) Lesin vascular: Isquemia, infarto, traumatismo.
(b) Vasculitis: Enfermedades del tejido conectivo, prpura de Henoch-Schnlein,
tromboangeitis obliterante, irradiacin.
(c) Hipocoagulabilidad: Hemofilia, tratamiento anticoagulante, hipofibrinogenemia,
anticoagulantes circulantes, activacin del sistema fibrinoltico, prpura trombocitopnica
idioptica, trastornos de la coagulacin (leucemia, linfoma, mieloma mltiple, carcinoma
metastsico), hipoprotombinemia.
C. BLOQUEO LINFTICO:
1. Infiltracin tumoral: Linfoma, pseudolinfoma.
2. Irradiacin.
3. Fibrosis mesentrica.
4. Linfagiectasia intestinal.
5. Enfermedad de Whipple.
38
D. DEPSITO:
1. Enteritis eosinfila.
2. Neumatosis intestinalis.
3. Amiloidosis.
4. Abetalipoproteinemia.
5. Enfermedad de Crohn.
6. Rechazo.
7. Deficiencia inmunolgica: Hipo / disgammaglobulinemia.
Pliegues Irregulares engrosados Dilatacin.
A. INFLAMACIN:
1. Enfermedad de Crohn.
B. NEOPLASIA:
1. Linfoma, pseudolinfoma.
C. INFECCIN:
(a) Protozoos: Giardiasis, estrongiloidiasis.
(b) Bacterias: Yersinia enterocoltica, fiebre tifoidea, tuberculosis.
(c) Hongos: Histoplasmosis.
(d) Infeccin relacionada con el SIDA
D. IDIOPTICO
(a) Dilatacin linftica:
1. Procesos inflamatorios, crecimiento tumoral, fibrosis por radiacin,
2. Enfermedad de Whipple.
(b) Infiltracin celular:
1. Enteritis eosinfila.
2. Mastocitosis.
(c) Depsitos:
1. Sndrome de Zollinger-Ellison.
2. Amiloidosis.
3. Enfermedad de las cadenas alfa: Defecto secretorio del sistema de la IgA.
4. Abetalipoproteinemia: Recesiva, retinitis pigmentaria, patologa neurolgica.
5. A--lipoproteinemia.
6. Patologa fibroqustica pancretica.
7. Sndromes con poliposis.
Mnemotecnia: "G.WILLIAMS":
Giardiasis.
Enfermedad de Whipple, macroglobulinemia de Waldenstrm.
Isquemia.
Linfagiectasia.
Linfoma.
Inflamacin.
Amiloidosis, Agammaglobulinemia.
Mastocitosis, Malabsorcin.
Neoplasia de partes blandas (Soft) (carcinoide, lipoma).
PLIEGUES FIJOS.
= Indicativo de reaccin desmoplsica.
Acodamiento, angulacin, fijacin, separacin de las asas intestinales.
1. Carcinoide.
2. Postoperatorio en el sndrome de Gadner.
3. Mesenteritis retrctil.
4. Enfermedad de Hodgkin.
39
5. Implantes peritoneales.
6. Endometriosis.
7. Peritonitis tuberculosa.
8. Mesotelioma.
9. Adherencias postoperatorias.
ATROFIA DE PLIEGUES.
1. Enfermedad celaca.
2. Lesin crnica por radiacin.
INTESTINO ACINTADO.
= Anodino / intestino delgado de naturaleza tubular con borramiento de los pliegues.
1. Rechazo.
2. Enfermedad celaca.
3. Infeccin del intestino delgado.
4. Lesin por radiacin / medicacin corrosiva.
5. Alergia.
6. Isquemia.
7. Amiloidosis, mastocitosis.
8. Linfoma, pseudolinfoma.
9. Enfermedad de Crohn.
TRNSITO INTESTINAL RETRASADO.
= Duracin del trnsito > 6 horas.
Mnemotecnia: "SPATS DID":
ESclerodermia.
Potasio (hipokaliemia).
Ansiedad.
Tiroides (hipotiroidismo).
Sprue.
Diabetes (mal controlada).
Idioptica.
Drogas (opiceos, atropina, fenotiazida).
LESIONES ESTENTICAS MLTIPLES EN EL INTESTINO DELGADO.
1. Enfermedad de Crohn.
2. Enteritis pos radiacin en fase final.
3. Carcinoma metastsico.
4. Endometritis.
5. Gastroenteritis eosinfila.
6. Tuberculosis.
7. Inducida por drogas (por ejemplo tabletas de cloruro potsico).
DEFECTOS DE REPLECIN EN EL INTESTINO DELGADO.
Defecto de Replecin Solitario.
A. INTRNSECO A LA PARED INTESTINAL:
(a) Neoplasia Benigna: Leiomioma (97%), adenoma, lipoma, hemangioma,
neurofibroma.
(b) Neoplasia Maligna: Adenocarcinoma, linfoma (respuesta desmoplsica), sarcoma,
carcinoide.
(c) Metstasis: De melanoma, pulmn, rin, mama.
40
(d) Inflamacin: Pseudotumor inflamatorio.
(e) Infeccin: Parsitos.
B. EXTRNSECO A LA PARED INTESTINAL:
1. Quiste de duplicacin.
2. Endometrioma.
C. INTRALUMINAL
1. leo biliar.
2. Parsitos: Ascaris, estrongiloidiasis.
3. Divertculo de Meckel invertido.
4. Cogulo.
5. Cuerpo extrao: Bezoar, pldoras, semillas.
Defectos de Replecin Mltiples en el Intestino Delgado.
A. SNDROMES POLIPOIDEOS:
1. Sndrome de Peutz-Jeghers.
2. Sndrome de Gadner.
3. Poliposis gastrointestinal diseminada.
4. Poliposis grastrointestinal juvenil generalizada.
5. Sndrome de Cronkhite-Canada.
B. TUMORES BENIGNOS:
1. Mltiples plipos adenomatosos simples.
2. Hemangioma
3. Leiomioma, neurofibroma.
4. Hiperplasia nodular linfoide = leon terminal normal en nios y adolescentes; puede
asociarse a disgammaglobulinemia.
Defectos de replecin simtricos completamente bien definidos.
5. Varices (flebectasia mltiple en yeyuno, mucosa oral, lengua, escroto)
C. TUMORES MALIGNOS:
1. Tumor carcinoide.
2. Linfoma:
(a) Linfoma primario (raramente mltiple).
(b) Linfoma secundario: Afectacin gastrointestinal en el 63% de las enfermedades
diseminadas; 19% en el intestino delgado.
3. Metstasis: Melanoma > pulmn > mama > coriocarcinoma > rin > estmago, tero,
ovario, pncreas
D. INTRALUMINALES:
1. Clculos.
2. Cuerpos extraos, comida, pldoras, semillas.
3. Parsitos: Ascariasis, estrongiloidiasis, gusanos con ganchos, gusanos acintados.
Lucencias en Granos de Sal en el Intestino Delgado.
1. Macroglobulinemia de Waldenstrm.
2. Mastocitosis.
3. Histoplasmosis.
4. Hiperplasia nodular linfoide.
5. Linfagiectasia intestinal.
6. Gastroenteritis eosinfila.
7. Linfoma.
8. Enfermedad de Crohn.
9. Enfermedad de Whipple.
10. Yersinia enterocoltica.
11. Sndrome de Cronkhite-Canada.
12. Fibrosis qustica.
41
13. Partculas alimenticias / burbujas de gas.
14. Estrongiloides.
TUMORES DEL INTESTINO DELGADO.
Incidencia: 1:100.000; 1,5 - 6% de todas las neoplasias del tracto GI.
Maligno: Benigno = 1:1.
Maligno sintomtico: benigno sintomtico = 3:1.
Localizacin de los primarios del intestino delgado: leon (41%), yeyuno (36%), duodeno
(18%)
ASPECTO RADIOLGICO:
(1) Tumor intraluminal pediculado, habitualmente originado en la mucosa.
Superficie lisa / irregular sin patrn mucoso visible.
Se mueve dentro de la luz intestinal duplicado la longitud del tallo.
(2) Tumor intraluminal ssil sin tallo, habitualmente de tejidos por fuera de la mucosa.
Superficie irregular / lisa sin patn mucoso visible.
(3) Tumor intra / extramural:
Base del tumor mayor que cualquier parte que se proyecta dentro de la luz.
Patrn mucoso visible, puede estar estirado.
(4) Tumor seroso:
Desplazamiento de las asas adyacentes.
Obstruccin del intestino delgado (raro).
Patrn de intususcepcin en muelle.
Tumores Benignos del Intestino Delgado.
Asintomticos (80%).
Melenas, dolor, debilidad.
Masa abdominal palpable (20%).
Tipos:
1. Leiomioma (36 - 49%).
2. Adenoma (15 - 20%).
3. Lipoma (14 - 16%).
Localizacin: Duodeno (32%), yeyuno (17%), leon (51%).
4. Hemangioma (13 - 26%).
5. Linfangioma (5%).
Localizacin: Duodeno > yeyuno > leon.
6. Tumor neurgeno (1%).
Tumores Malignos de Intestino Delgado.
Asintomticos (10 - 30%).
Dolor debido a obstruccin intermitente (80%).
Prdida de peso (66%).
Prdidas sanguneas (50%).
Masa abdominal palpable (50%).
1. Carcinoide (46 - 48%).
2. Adenocarcinoma (25 - 26%), puede originarse en tumor velloso / de nuevo.
Localizacin: Duodeno (48%), yeyuno (44%), leon (8%).
Estenosis anular (60%).
Masa polipoide ssil lobulada / ovoide (41%).
Ulceracin (27%).
3. Linfoma (16 - 17%).
4. Leiomiosarcoma (9 - 10%).
5. Tumor vascular maligno (1%).
6. Fibrosarcoma (0,3%).
42
7. Tumor metastsico.
ANOMALAS DE LA VLVULA ILEOCECAL.
A. Lipomatosis: > 40 aos de edad; mujer.
Patrn estrellado / en roseta.
B. NEOPLASIA:
1. Lipoma, plipo adenomatoso, adenoma velloso.
2. Tumor carcinoide.
3. Adenocarcinoma: 2% de todos los cnceres de colon.
4. Linfoma: A menudo afecta al leon terminal.
C. INFLAMACIN:
1. Enfermedad de Crohn.
2. Colitis ulcerosa.
Vlvula patolgica, fija en posicin abierta.
3. Tuberculosis.
4. Amebiasis. El leon terminal no est afectado (en Estados Unidos).
5. Fiebre tifoidea, anisakiasis, esquistosomiasis, actinomicosis.
6. Abuso de catrticos.
D. PROLAPSO:
(a) Antergrado: Indistinguible de la lipomatosis / prolapso de mucosa / neoplasia.
(b) Retrgrado.
E. INTUSUSCEPCIN.
F. HIPERPLASIA LINFOIDE.
COLON.
SIGNO DEL COLON CORTADO.
= Interrupcin abrupta de la columna de gas en la flexura esplnica.
Causas:
1. Pancreatitis aguda (exudado inflamatorio a lo largo del mesocolon transverso).
2. Obstruccin clica.
3. Trombosis mesentrica.
4. Colitis isqumica.
CIEGO CNICO.
A. INFLAMACIN:
1. Enfermedad de Crohn.
Afectacin de colon ascendente + leon terminal.
2. Colitis ulcerosa.
Ileitis reactiva (10%).
Apertura de la vlvula ileocecal.
3. Apendicitis.
4. Tiflitis.
5. Divertculo cecal perforado.
B. INFECCIN:
1. Tuberculosis
Afectacin clica ms prominente que la del leon terminal.
2. Amebiasis.
Afectacin del ciego en el 90% de las amebiasis.
Vlvula ileocecal engrosada, fija en posicin abierta.
Reflujo en el leon terminal normal.
43
Lesiones salteadas en colon.
3. Actinomicosis.
Masa abdominal palpable.
Trayecto fistuloso indolente en la pared abdominal.
4. Blastomicosis.
5. Anisakiasis: Por la ingesta de un nematodo parecido al ascaris.
6. Tifoidea, yersinia.
C. TUMOR:
1. Carcinoma de ciego.
2. Metstasis en ciego.
IMPRONTAS DIGITALES EN COLON.
= Indentaciones marginales, bien definidas, con forma de huella en el contorno de la pared.
1. ISQUEMIA = Colitis isqumica. Patologa vascular oclusiva, estados de
hipercoagulabilidad, hemorragia en la pared intestinal (ditesis hemorrgica,
anticoagulantes), hematoma intramural traumtico
2. INFLAMACIN: Colitis ulcerosa, colitis de Crohn.
3. INFECCIN: Amebiasis aguda, esquistosomiasis, estrongiloidiasis, citomegalovirus (en
receptores de trasplantes renales), colitis pseudomembranosa
4. LESIONES MALIGNAS: Linfoma primario localizado, metstasis hematgenas.
5. MISCELNEA: Endometriosis, amiloidosis, neumatosis intestinalis, diverticulosis,
diverticulitis, edema angioneurtico hereditario.
Mnemotecnia: "PSALM II":
Colitis Pseudomembranosa.
ESquistosomiasis.
Colitis Amebiana.
Linfoma.
Metstasis.
Colitis Isqumica.
Patologa Inflamatoria intestinal.
PATRN URTICARIAL EN EL COLON.
A. OBSTRUCCIN:
1. Carcinoma obstructivo.
2. Vlvulo cecal.
3. leo colnico.
B. ISQUEMIA.
C. INFECCIN / INFLAMACIN:
1. Yersinia enterocoltica.
2. Herpes.
3. Enfermedad de Crohn.
D. URTICARIA.
LCERAS EN COLON.
A. IDIOPTICA:
1. Colitis ulcerosa.
2. Enfermedad de Crohn.
B. ISQUMICA:
1. Colitis isqumica.
C. TRAUMTICA:
1. Lesin por radiacin.
44
2. Colitis caustica.
D. NEOPLSICA:
1. Carcinoma primario de colon.
2. Metstasis (prstata, estmago, linfoma, leucemia).
E. INFLAMATORIA:
1. Colitis pseudomembranosa.
2. Pancreatitis.
3. Diverticulitis.
4. Sndrome de Behet.
5. Sndrome de la lcera rectal solitaria.
6. Ulceracin benigna inespecfica.
F. INFECCIN:
(a) Protozoos:
1. Amebiasis.
2. Esquistosomiasis.
3. Estrongiloidiasis
(b) Bacterias:
1. Sigelosis, salmonelosis.
2. Colitis estafiloccica.
3. Tuberculosis.
4. Proctitis gonorreica.
5. Colitis por yersinia.
6. Colitis por campilobacter
(c) Hongos: Histoplasmosis, mucormicosis, actinomicosis, candidiasis.
(d) Virus:
1. Linfogranuloma venreo.
2. Herpes zoster.
3. Citomegalovirus (trasplantes).
LCERAS AFTOSAS:
1. Enfermedad de Crohn.
2. Colitis amebiana.
3. Yersinia enterocoltica.
Organismo: Gram-negativo.
Fiebre, diarrea, dolor en el CID,
Localizacin: leon terminal.
Pliegues engrosados + ulceracin.
Hiperplasia nodular linfoide.
4. Infeccin por salmonela, sigela.
5. Infeccin por virus del herpes.
6. Sndrome de Behet.
7. Linfoma.
8. Isquemia.
DOBLE TRAZADO DEL COLON.
= Trayectos longitudinales extraluminales, paralelos al colon.
1. Diverticulitis: Generalmente 3 - 6 cm de longitud.
2. Enfermedad de Crohn: Generalmente > 10 cm.
3. Carcinoma primario: Extenso + ms irregular.
ESTENOSIS DE COLON.
A. FASE CRNICA DE CUALQUIER COLITIS ULCERANTE:
45
(a) Inflamatoria: Colitis ulcerosa, colitis de Crohn, sndrome de la lcera solitaria rectal,
lce-ra benigna inespecfica.
(b) Infecciosa: Amebiasis, esquistosomiasis, disentera bacilar, TB, hongos,
linfogranuloma venreo, herpes zoster, citomegalovirus, estrongiloides.
(c) Isqumica: Colitis isqumica.
(d) Traumtica: Lesin por radiacin, colon catrtico, colitis por custicos
B. LESIN MALIGNA:
(a) Primaria: Carcinoma de colon (anular / escirro); complicacin de colitis ulcerosa +
colitis de Crohn.
(b) Metstasica de prstata, crvix, tero, rin, estmago, pncreas, sarcoma
intraperitoneal primario
- Extensin hematgena (por ejemplo mama).
- Extensin linftica.
- Siembra peritoneal.
C. PROCESOS EXTRNSECOS:
(a) Inflamacin: Mesenteritis retrctil, diverticulitis, pancreatitis.
(b) Depsitos: Amiloidosis, endometriosis, lipomatosis plvica.
D. POSQUIRRGICA. Bridas, anastomosis quirrgica
E. NORMAL.
Estenosis Clica Localizada.
Mnemotecnia: "SCARED CELL-MATE":
ESquitosomiasis.
Carcinoide.
Actinomicosis.
Radiacin.
Endometriosis.
Diverticulitis.
Colitis.
Lesin Extrnseca.
Linfoma.
Linfogranuloma venreo.
Metstasis.
Adenocarcinoma.
Tuberculosis.
Entamoeba histioltica..
ESTENOSIS RECTAL.
1. Lipomatosis + fibrolipomatosis plvica.
2. Linfogranuloma venreo.
3. Lesin rectal por radiacin.
4. Colitis ulcerosa crnica.
MICROCOLON.
Mnemotecnia: "MI MCA":
leo Meconial.
Atresia Ileal.
Sndrome Megacisto-microcolon-hipoperistalsis.
Atresia Clica (distal al segmento atrsico).
Aganglionosis (enfermedad de Hirschprung).
AUMENTO DEL ESPACIO PRESACRO.
46
Anchura normal < 5 mm en el 95% de la poblacin; anchura anormal > 10 mm.
A. INFLAMACIN / INFECCIN RECTAL: Colitis ulcerosa, Crohn, proctosigmoiditis
idioptica, radioterapia
B. INFECCIN RECTAL:
1. Proctitis (TB, amebiasis, linfogranuloma venreo, radiacin, isquemia).
2. Diverticulitis.
C. TUMOR RECTAL BENIGNO.
1. Quiste congnito (dermoide, entrico).
2. Lipoma, neurofibroma, hemangioendotelioma.
D. TUMOR RECTAL MALIGNO:
1. Adenocarcinoma, carcinoma cloacognico.
2. Linfoma, sarcoma, metstasis ganglionares.
3. Carcinoma de prstata, tumores vesicales, cncer de crvix, cncer de ovario.
E. LQUIDOS CORPORALES / DEPSITOS:
1. Hematoma: Ciruga, fractura sacra.
2. Pus: Apndice perforado, absceso presacro.
3. Plasma: Edema, trombosis venosa.
4. Depsitos de grasa: Lipomatosis plvica, enfermedad de Cushing.
5. Depsitos de amiloide: Amiloidosis.
F. TUMOR SACRO:
1. Teratoma sacrococcgeo, meningocele sacro anterior.
2. Cordoma, metstasis en el sacro.
G. MISCELNEA:
1. Hernia inguinal que contiene un segmento del colon.
2. Colitis qustica profunda.
3. Lipomatosis plvica.
DEFECTOS DE REPLECIN EN EL COLON.
Defecto de Replecin nico en el Colon.
A. TUMORES BENIGNOS:
1. Plipos (hiperplsico, adenomatoso, adenoma velloso, villoglandular); el tumor
benigno ms frecuente.
2. Lipoma. El tumor intramural ms frecuente, el 2 tumor benigno ms frecuente; H < M.
Localizacin: Colon ascendente + ciego > lado izquierdo del colon.
3. Carcinoide; metastatiza en un 10%.
4. Tumores de clulas en huso (leiomioma, fibroma, neurofibroma); el 4 tumor benigno
ms frecuente; recto > ciego.
5. Linfangioma, hemangioma.
B. TUMORES MALIGNOS:
1. Tumores primarios: Carcinoma, sarcoma.
2. Tumores secundarios: Metstasis (mama, estmago, pulmn, pncreas, rin, tracto
genital femenino), linfoma, invasin por tumores adyacentes.
C. INFECCIN:
1. Ameboma.
2. Granuloma polipoide: Esquistosomiasis, TB.
D. INFLAMACIN:
1. Pseudoplipo inflamatorio: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn.
2. Absceso periapendicular.
3. Diverticulitis.
4. Perforacin por cuerpo extrao.
E. CUERPO INTRALUMINAL NO SSIL:
47
1. Impactacin fecal.
2. Cuerpo extrao.
3. Clculo.
4. Bola de ascaris.
F. MISCELNEA:
1. Endometriosis: 3
er
tumor benigno ms frecuente.
Localizacin: Sigma, unin rectosigmoidea (a nivel del fondo de saco).
Puede ocasionar hemorragia (despus de invadir la mucosa).
2. Depsito localizado de amiloide.
3. Granuloma de sutura.
4. Intususcepcin.
5. Pseudotumores (adherencias, bandas fibrosas).
6. Colitis qustica profunda.
Tumor Submucoso.
1. Lipoma.
2. Carcinoide.
3. Leiomioma.
4. Linfangioma, hemangioma.
Mltiples Defectos de Replecin en Colon.
A. NEOPLASIAS:
1. Sndromes con poliposis: Poliposis familiar, sndrome de Gadner, sndrome de
Peutz-Jeghers, sndrome de Turcot, sndromes con poliposis juvenil, plipos
gastrointestinales diseminados, plipos adenomatoides mltiples.
2. Metstasis hematgenas de mama, pulmn, estmago, ovario, pncreas, tero.
3. Tumores mltiples:
(a) Benignos: Neurofibromatosis, lipomatosis del colon, sndrome de hamartomas
mltiples (sndrome de Codwen).
(b) Malignos: Linfoma, leucemia, adenocarcinoma.
B. PSEUDOPLIPOS INFLAMATORIOS: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, colitis
isqumica, amebiasis, esquistosomiasis, estrongiloidiasis, tricuriasis
C. ARTEFACTOS: Heces, burbujas de aire, burbujas de aceite, moco, cuerpos extraos
ingeridos (por ejemplo almendras).
D. MISCELNEA: Hiperplasia nodular linfoide, patrn folicular linfoide, hemorroides,
divertculos, neumatosis intestinal, colitis qustica profunda, urticaria colnica, edema
submucoso secundario a obstruccin, fibrosis qustica, amiloidosis, pseudoplipos
ulcerativos, proximal a una obstruccin.
Mnemotecnia: "MILL P
3
":
Metstasis.
Isquemia (improntas digitales).
Linfoma.
Hiperplasia Linfoide.
Poliposis.
Pseudopoliposis (con enfermedad inflamatoria intestinal).
Pneumatosis cistoides.
Defecto de Replecin Cecal.
A. ANORMALIDADES APENDICULARES:
1. Apendicitis aguda / absceso apendicular.
2. Enfermedad de Crohn.
3. Fragmento apendicular invertido / intususcepcin apendicular.
4. Mucocele.
5. Mixoglobulosis.
48
6. Neoplasia apendicular: Tumor carcinoide (90%), leiomioma, neuroma, lipoma,
adenocarcinoma, metstasis.
B. LESIN EN EL COLON:
1. Ameboma.
2. Neoplasia cecal primaria.
3. Intususcepcin ileoclica.
4. Lipomatosis de la vlvula ileocecal.
C. ANOMALIAS INFRECUENTES:
1. Diverticulitis ileocecal (50% < 30 aos).
2. lcera benigna solitaria del ciego.
3. Fecalito adherido (por ejemplo en la fibrosis qustica).
4. Endometriosis.
5. Linfoma de Burkitt.
Mnemotecnia: "CECUM TIPSALE":
Carcinoma.
Enteritis.
Carcinoide.
Colitis Ulcerosa.
Mucocele apendicular.
Tuberculosis.
Intususcepcin.
Absceso Periapendicular.
Fragmento (Stump) apendicular.
Ameboma.
Linfoma.
Endometriosis.
LESIONES APLANADAS DEL COLON.
= Lesiones lobuladas planas con alteracin de la textura de la superficie + escasa / sin
protusin en la luz.
Localizacin: recto > ciego > colon ascendente.
Causas:
A. NEOPLASIAS:
1. Adenoma tubular / tubulovelloso / velloso.
2. Poliposis familiar.
3. Adenocarcinoma.
4. Extensin tumoral submucosa (desde un carcinoma adyacente).
B. MISCELNEA:
1. Proctitis folicular inespecfica.
2. Zona de biopsia.
3. Endometriosis.
4. Varices rectales.
5. Urticaria colnica.
PLIPOS EN EL COLON.
Terminologa:
1. Plipo = Masa que se proyecta dentro de la luz de una vscera hueca por encima del
nivel de la mucosa; habitualmente se origina en la mucosa, puede derivar de la
submucosa / muscular propia.
(a) Neoplsico: Adenoma / carcinoma.
(b) No neoplsico: Hamartoma / plipo inflamatorio.
49
2. Pseudoplipo = Islotes dispersos de mucosa edematosa inflamada sobre un fondo de
mucosa desnuda.
(a) Pseudopoliposis de la colitis ulcerosa.
(b) "Empedrado" de la enfermedad de Crohn.
3. Plipo inflamatorio (filiforme) = Proyeccin en forma de dedo de la submucosa
recubierta por mucosa en todos los lados tras la curacin + regeneracin de una
enfermedad intestinal inflamatoria (mas frecuente en la colitis ulcerosa) / isqumica /
infecciosa.
Clasificacin histolgica:
PLIPOS ADENOMATOSOS:
= Sndromes con poliposis adenomatosa familiar.
1. Poliposis familiar.
2. Sndrome de Gadner.
3. Sndrome de Turcot.
PLIPOS INFLAMATORIOS:
1. Poliposis juvenil.
2. Sndrome de Cronkhite-Canada.
PLIPOS HAMARTOMATOSOS:
1. Sndrome de Peutz-Jeghers (la mayora en intestino delgado).
2. Enfermedad de Codwen.
PSEUDOPLIPOS :
1. Poliposis inflamatoria.
2. Hiperplasia linfoide.
3. Linfoma.
4. Metstasis.
5. Neumatosis coli.
Sndromes con poliposis.
= mas de 100 plipos.
Modo de trasmisin:
A. HEREDITARIOS:
(a) Autosmico dominante:
1. Poliposis familiar (mltiple).
2. Sndrome de Gadner.
3. Sndrome de Peutz-Jeghers.
(b) Autosmico recesivo:
1. Sndrome de Turcot.
B. NO HEREDITARIOS:
1. Sndrome de Cronkhite-Canada.
2. Poliposis juvenil.
Neoplsicos
(10%)
Epiteliales
1. Adenoma Tubular 1. Adenomatosis coli familiar
2. Adenoma tubulovelloso 2. Adenomatosis del tracto GI
3. Adenoma velloso 3. Sndrome de Gadner
4. Sndrome de Turcot
No epiteliales
1. Carcinoide
2. Leiomioma.
3. Lipoma.
4. Hem / linfangioma
5. Fibroma, neurofibroma
No neoplsicos
(90%)
Inclasificables 1. Plipo hiperplsico 1. Poliposis hiperplsica
Hamartomatosos
1. Plipo juvenil 1. Poliposis juvenil
50
2. Sndrome de Peutz-Jeghers
Inflamatorios
1. Colitis ulcerosa 1. Sndrome de Cronkhite-Canada
2. Plipo linfoide benigno 2. Colitis ulcerosa
3. Plipo fibroide de granulacin
MLTIPLES LESIONES EN " OJO DE BUEY EN LA PARED INTESTINAL.
Mnemotecnia: "MaCK ClaN":
Melanoma.
Carcinoma.
Sarcoma de Kaposi.
Carcinoide.
Linfoma.
Neurofibromatosis.
PERITONEO.
MASAS PERITONEALES.
A. MASAS SLIDAS:
1. Mesotelioma peritoneal.
2. Carcinomatosis peritoneal.
B. PATRN INFILTRATIVO:
1. Mesotelioma peritoneal.
C. MASAS QUSTICAS:
1. Mesotelioma qustico.
2. Pseudomixoma peritoneal.
3. Infeccin bacteriana / micobacteriana.
MESENTERIO & EPIPLN.
MASAS EPIPLOICAS.
El 33% de los tumores epiploicos primarios son malignos.
Las neoplasias secundarias son ms frecuentes que las primarias.
A. MASAS SLIDAS:
(a) Benignas: Leiomioma, lipoma, neurofibroma.
(b) Malignas: Leiomiosarcoma, liposarcoma, fibrosarcoma, linfoma, mesotelioma
peritoneal, hemangiopericitoma, metstasis
B. MASAS QUSTICAS:
Hematoma.
MASAS MESENTRICAS.
A. MASAS SLIDAS REDONDEADAS:
Los tumores benignos primarios son mas frecuentes que los malignos primarios.
Las neoplasias secundarias son ms frecuentes que las primarias.
Los tumores qusticos son ms frecuentes que los slidos.
Los tumores slidos malignos tienen tendencia a localizarse cerca de la raz del
mesenterio; los tumores slidos benignos en la periferia, cerca del intestino.
1. Metstasis, especialmente del colon, ovario (la neoplasia mesentrica ms frecuente).
2. Linfoma.
3. Leiomiosarcoma (mas frecuente que el leiomioma).
4, Tumor neural (neurofibroma, ganglioneuroma).
51
5. Lipoma (infrecuente), lipomatosis, liposarcoma.
6. Histiocitoma fibroso.
7. Hemangioma.
8. Tumor desmoide (el primario ms frecuente).
B. MASAS MAL DEFINIDAS: Metstasis (ovario), linfoma, fibromatosis, mesenteritis
fibrosante (asociada al sndrome de Gadner), lipodistrofia, paniculitis.
C. MASAS ESTRELLADAS: Mesotelioma peritoneal, mesenteritis retrctil, reaccin fibrtica
a carcinoide, tumor desmoide, peritonitis tuberculosa metstasis, diverticulitis, pancreatitis.
D. MASAS QUSTICAS LOCULADAS (2/3): Linfangioma qustico (el mas frecuente),
pseudomixoma peritoneal, quiste mesentrico, hematoma mesentrico, teratoma qustico
benigno, tumor qustico de clulas en huso (= leiomioma / leiomiosarcoma con necrosis
central).
4. Omental cake: Linfoma, tuberculosis, mesotelioma.
QUISTES MESENTRICOS / EPIPLOICOS.
= "BURBUJAS DEL VIENTRE"
El primer paso es determinar en rgano en el que originan.
1. Linfangioma.
2. Pseudoquiste no pancretico.
= Secuela de un hematoma / absceso, mesentrico / epiploico.
Path: Pared gruesa, habitualmente masa qustica septada con contenido hemorrgico /
purulento.
3. Quiste de duplicacin.
4. Quiste mesotelial.
5. Quiste entrico
PATRONES REGIONALES DE LINFADENOPATA.
@ Ganglios retrocrurales:
Tamao anormal: > 6 mm.
Causa frecuente: Carcinoma de pulmn, mesotelioma, linfoma.
@ Ganglios del ligamento gastroheptico
= Porcin superior del epipln menor que suspende el estmago del hgado.
Tamao anormal: > 8 mm.
Causa frecuente: Carcinoma de la curvatura menor del estmago, esfago distal, linfoma,
cncer pancretico, melanoma, cncer de colon + mama.
DDx: Varices coronarias.
@ Ganglios del porta hepatis.
= En el porta hepatis, extendindose por debajo del ligamento hepatoduodenal, anteriores
+ posteriores a la vena porta.
Tamao anormal: > 6 mm.
Causa frecuente: Carcinoma de vescula + rbol biliar, hgado, estmago, pncreas,
colon, pulmn, mama.
Cx: Obstruccin biliar extraheptica alta.
@ Ganglios pancreaticoduodenales.
= Entre el marco duodenal + cabeza pancretica anterior a la VCI.
Tamao anormal: > 10 mm.
Causa frecuente: Linfoma, cncer de cabeza de pncreas, estmago, pulmn, mama.
@ Ganglios periesplnicos.
= En el hilio esplnico.
Tamao anormal: > 10 mm.
Causa frecuente: LNH, leucemia, neoplasia de intestino delgado, cncer de ovario,
52
carcinoma del colon derecho / trasverso.
@ Ganglios retroperitoneales.
= Periarticos, pericavos, interaorticocavos.
Tamao anormal: > 10 mm.
Causa frecuente: Linfoma, carcinoma de clulas renales, testicular, cervical, prosttico.
@ Ganglios de las arterias celaca y mesentrica superior.
= Ganglios prearticos.
Tamao anormal: > 10 mm.
Causa frecuente: Cualquier neoplasia intraabdominal.
@ Ganglios plvicos.
= A lo largo de los vasos iliacos internos + externos.
Tamao anormal: > 15 mm.
Causa frecuente: Carcinoma de vejiga, prstata, cervix, tero, recto.
GANGLIOS AGRANDADOS CON CENTRO DE BAJA DENSIDAD.
1. Tuberculosis, micobacteria avium intracelular.
2. Infeccin pigena.
3. Enfermedad de Whipple.
4. Linfoma.
5. Patologa metastsica tras radio + quimioterapia.
HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL.
Mortalidad: Aproximadamente el 10%.
En las hemorragias agudas deben evitarse las exploraciones con bario!.
Orgenes:
A. HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL SUPERIOR.
= Zona de sangrado proximal al ligamento de Treitz.
@ Unin esofagogstrica:
1. Varices esofgicas (17%): Mortalidad, 50%.
2. Sndrome de Mallory-Weiss (7 - 14%): Mortalidad muy baja.
@ Estmago:
1. Gastritis hemorrgica aguda (17 - 27%).
2. lcera gstrica (10%).
3. lcera piloroduodenal (17 - 25%). Mortalidad: < 10% si menos de 60 aos; > 35% si
ms de 60 aos.
@ Otras causas (14%): Aneurisma de arteria visceral, malformacin vascular, neoplasia,
fstula vasoentrica. Mortalidad media: 8 - 10%.
B. HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL INFERIOR:
@ Intestino delgado: Tumor (por ejemplo leiomioma, metstasis), lcera, divertculo (por
ejemplo divertculo de Meckel), enfermedad inflamatoria intestinal (poe ejemplo
enfermedad de Crohn), malformacin vascular, aneurisma de arteria visceral, fstula
aortoentrica.
@ Colorrectal (70%):
1. Divertculo (lo mas frecuente): Hemorragia en el 25% de los pacientes con
diverticulosis; cese espontneo de la hemorragia en el 80%; hemorragia recurrente en
el 25%.
2. Angiodisplasia de colon = Dilatacin de las arterias + venas submucosas, con
adelgazamiento de la mucosa (secundaria a isquemia de la mucosa?).
3. Colitis, tumor, varices mesentricas.
HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL INFANTIL:
1. lcera pptica.
53
2. Varices.
3. Divertculo de Meckel ulcerado.
HEMORRAGIA INTRAMURAL.
Causas:
A. VASCULITIS:
1. Prpura de Schnlein-Henoch.
B. TRAUMATISMO.
C. TRASTORNO DE LA COAGULACIN:
1. Tratamiento anticoagulante.
2. Trombocitopenia.
3. Coagulacin intravascular diseminada.
D. ENFERMEDADES CON TRASTORNOS DE LA COAGULACIN:
1. Hemofilia.
2. Leucemia, linfoma.
3. Mieloma mltiple.
4. Carcinoma metastsico.
5. Prpura trombocitopnica idioptica.
E. ISQUEMIA (frecuentemente fatal).
Dolor abdominal.
Melena.
Zona: Submucosa / intramural / mesentrica.
Aspecto de los pliegues mucosos en "pila de monedas", "valla de estacas" (debido a la
infiltracin simtrica submucosa de la sangre).
"Huellas digitales" = Defectos de replecin polipoides redondeados (debidos a la
acumulacin focal de hematoma en la pared intestinal).
Separacin + desenrrollamiento de las asas intestinales.
Estenosis de la luz + defectos de replecin localizados (hematoma asimtrico).
Ausencia de espasmo / irritabilidad.
Obstruccin mecnica + distensin de las asas proximales.
Pronstico: Resolucin en 2 - 6 semanas.
TRASTORNOS GI EN EL FRACASO RENAL CRNICO Y TRASPLANTE RENAL.
@ Esfago:
1. Esofagitis: Candida, CMV, herpes.
@ Estmago + duodeno:
1. Gastritis:
Pliegues gstricos engrosados (38%).
Edema + erosiones.
Causa:
(a) Desequilibrio de los niveles de gastrina + cido gstrico debido a:
1. Eliminacin renal de gastrina disminuida con prdida de masa cortical.
2. Alteracin del mecanismo de retroalimentacin cida.
3. Hipocloridria.
(b) Infeccin oportunista (por ejemplo CMV).
2. lcera gstrica (3,5%).
3. lcera duodenal (2,4%).
4. Duodenitis (47%).
@ Colon:
Se afecta mas frecuentemente y ms intensamente tras el trasplante renal.
1. Distensin progresiva + pseudoobstruccin.
54
Factores contribuyentes: Deshidratacin, alteracin de la dieta, inactividad, anticidos no
absorbibles, elevadas dosis de esteroides
2. Colitis isqumica:
(a) Patologa responsable de la enfermedad renal en fase final (por ejemplo diabetes,
vasculitis).
(b) Traumatismo del trasplante renal.
3. Diverticulitis:
Factores contribuyentes: Constipacin crnica, esteroides, disfuncin nerviosa
autnoma.
4. Colitis pseudomembranosa.
5. Colitis urmica = Colitis inespecfica.
6. Perforacin espontnea del colon.
Causa: Isquemia no oclusiva, divertculos, lcera gstrica + duodenal.
@ Pncreas:
1. Pancreatitis.
Causa: Hipercalcemia, esteroides, infeccin, inmunosupresores, traumatismo.
@ General:
1. Hemorragia GI.
Causas: Gastritis, lcera, divertculos en colon, isquemia intestinal, colitis infecciosa,
colitis pseudomembranosa, ulceracin cecal inespecfica.
2. Perforacin intestinal (en el 1 - 4% de los receptores de trasplantes).
3. Infeccin oportunista.
Organismos: Candida, herpes, CMV, estrongiloides.
4. Tumor maligno:
(a) Tumores cutneos.
(b) Linfoma.
ENTEROPATA PIERDE PROTENAS
A. ENFERMEDAD CON ULCERACIN MUCOSA:
1. Carcinoma.
2 Linfoma.
3. Enfermedad inflamatoria intestinal.
4. Enfermedad ulcerosa pptica.
B. PLIEGUES GSTRICOS HIPERTROFIADOS:
1. Enfermedad de Menetrier
C. ENFERMEDAD MUCOSA NO ULCEROSA:
1. Enfermedad celaca.
2. Esprue tropical.
3. Enfermedad de Whipple.
4. Gastroenteropata alrgica.
5. Fstula gastroclica.
6. Adenoma velloso de colon.
D. OBSTRUCCIN LINFTICA:
1. Linfagiectasia intestinal
E. CARDIOPATA:
1. Pericarditis constrictiva.
2. Insuficiencia tricuspdea.
MALABSORCIN.
= Absorcin deficiente de cualquier material esencial de la alimentacin en el intestino
delgado.
55
(1) MALABSORCIN PRIMARIA:
= La nica alteracin presente es la digestiva:
1. Enfermedad celaca = Esprue no tropical.
2. Esprue tropical.
3. Dficit de disacaridasa.
(2) MALABSORCIN SECUNDARIA:
= Aparece durante el trascurso de la patologa gastrointestinal:
(a) Entrica:
1. Enfermedad de Whipple.
2. Parsitos: Gusanos con ganchos, giardia, gusano del pescado.
3. Defectos mecnicos: Fstulas, asas ciegas, adherencias, vlvulos, cortocircuitos.
4. Neurolgica: Diabetes, diarrea funcional.
5. Inflamatorio: Enteritis (vrica, bacteriana, por hongos, inespecfica).
6. Endocrina: Sndrome de Zollinger-Ellison.
7. Drogas: Neomicina, fenindiodona, catrticos.
8. Enfermedades del colgeno: Esclerodermia, lupus, poliarteritis.
9. Linfoma.
10. Tumores del intestino delgado benignos + malignos.
11. Patologa vascular.
12. FCC, agammaglobulinemia, amiloide, abetalipoproteinemia, linfagiectasia intestinal.
(b) Gstrica: Vagotoma, gastrectoma, piloroplastia, fstula gstrica (al yeyuno, leon,
colon).
(c) Pancretica: Pancreatitis pancreatectoma, cncer de pncreas, fibrosis qustica.
(d) Hepatobiliar: Obstruccin biliar intra + extraheptica, patologa heptica aguda +
crnica.
SIGNOS RADIOLGICOS EN LA MALABSORCIN.
INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES + LIQUIDO NORMAL:
1. Mala digestin (dficit de sales biliares / enzimas pancreticas).
2. Ciruga gstrica.
3. Alactasia.
INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES NORMALES + AUMENTO DE LIQUIDO
(HMEDO):
1. Esprue.
2. Dermatitis herpetiforme.
INTESTINO DELGADO DILATADO Y SECO:
1. Esclerodermia.
2. Dermatomiositis.
3. Pseudoobstruccin: Ausencia de actividad peristltica.
INTESTINO DELGADO DILATADO Y HMEDO:
1. Esprue.
2. Obstruccin.
3. Asa ciega.
INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES ENGROSADOS Y RECTIFICADOS + SECO:
1. Amiloidosis (la malabsorcin es inhabitual).
2. Radiacin.
3. Isquemia.
4. Linfoma (raro).
5. Macroglobulinemia (raro).
INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES ENGROSADOS Y RECTIFICADOS +
HMEDO:
1. Sndrome de Zollinger-Ellison.
56
2. Abetalipoproteinemia: Rara enfermedad congnita caracterizada por dao del SNC,
alteraciones retinianas, esteatorrea, acantocitosis
INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES IRREGULARES NODULARES + SECO:
1. Hiperplasia linfoide.
2. Linfoma.
3. Enfermedad de Crohn.
4. Enfermedad de Whipple.
5. Mastocitosis.
INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES IRREGULARES NODULARES + HMEDO:
1. Linfagiectasia.
2. Giardiasis.
3. Enfermedad de Whipple (raro).
NODULARIDAD DEL INTESTINO DELGADO CON MALABSORCIN:
Mnemotecnia: "What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God":
Enfermedad de Whipple.
Linfagiectasia Intestinal.
Histiocitosis.
Mastocitosis.
Amiloidosis.
Linfoma, hiperplasia nodular Linfoide.
Edema.
Sangre (Blood).
Giardiasis.
Bolsa ileal en " J"
= Anastomosis latero-lateral + cierre del extremo distal del leon con sutura en la lnea
pectnea; tras colectoma abdominal + protectoma mucosa; preserva la continuidad
intestinal + continencia fecal.
1
ANATOMA Y FUNCIN DEL TRACTO GASTROINTESTINAL
HORMONAS GASTROINTESTINALES.
Colecistoquinina.
= CCK = Residuo de 33 aminocidos (nombre antiguo: Pancreozimina); los 5 aminocidos
terminales son idnticos a los de la gastrina, causando efectos similares a los de la
gastrina.
Producida en: Duodeno + mucosa intestinal superior.
Liberada por: cidos grasos, algunos aminocidos (fenilalanina, metionina), hidrgeno
inico.
Efectos:
@ Estmago:
(1) Estimula dbilmente la secrecin de CLH.
(2) Tomada sola: Inhibe la gastrina lo que da lugar a disminucin de la produccin de
CLH.
(3) Estimula la secrecin de pepsina.
(4) Estimula la motilidad gstrica.
@ Pncreas:
(1) Estimula la secrecin de enzimas pancreticas (= Pancreozimina).
(2) Estimula la secrecin de bicarbonato (dbilmente por efecto directo; intensamente a
travs de la potenciacin del efecto de la secretina).
(3) Estimula la liberacin de insulina.
@ Hgado:
(1) Estimula la secrecin de agua + bicarbonato.
@ Intestino:
(1) Estimula la secrecin de las glndulas de Brunner.
(2) Incrementa la motilidad.
@ Tracto biliar:
(1) Fuerte estimulante de la contraccin de la vescula.
(2) Relajacin del esfnter de Oddi.
Gastrina.
= Amida pptida de 17 aminocidos; PENTAGASTRINA = Derivado de la amida
tetrapptica C terminal biolgicamente activo.
Se produce en: Clulas antrales + clulas G del pncreas.
Liberada por: Mediada por reflejos neuroendocrinos colinrgicos:
(a) Estimulacin vagal, distensin gstrica.
(b) Alcoholes de cadena corta (etanol, propanolol).
(c) Aminocidos (glicina - alanina).
(d) Cafena.
(e) Hipercalcemia.
Inhibida por: Cada del pH de la mucosa antral < 3,5.
Efectos:
@ Estmago:
(1) Estimulacin de la secrecin gstrica de CLH por las clulas parietales, lo que a su
vez:
(2) Aumenta la produccin de pepsingeno por las clulas principales a travs de un
reflejo local.
(3) Aumenta la motilidad antral.
(4) Efecto trfico sobre la mucosa gstrica (hiperplasia de las clulas parietales).
@ Pncreas:
(1) Fuerte incremento de la salida de encimas.
2
(2) Estimula dbilmente la salida de liquido + bicarbonato.
(3) Estimula la liberacin de insulina.
@ Hgado:
(1) Secrecin de agua + bicarbonato.
@ Intestino:
(1) Estimula la secrecin de las glndulas de Brunner.
(2) Aumenta la motilidad.
@ Vescula:
(1) Estimula la contraccin.
@ Esfago:
(1) Aumenta la presin en reposo del EEI.
Glucagn:
Producido en: Clulas (y clulas ) del pncreas.
Liberado por: Disminucin del nivel sanguneo de glucosa.
Efectos:
@ Intestino:
(1) Efecto hipotnico en el duodeno > yeyuno > estmago > colon.
@ Hormonas:
(1) Liberacin de catecolaminas por la glndulas suprarrenales que paralizan el
msculo liso intestinal.
(2) Aumenta la insulina plasmtica + niveles de glucosa (movilizacin del glucgeno
heptico).
@ Tracto biliar:
(1) Aumenta el flujo biliar.
(2) Relaja la vescula + esfnter de Oddi.
Dosis para los estudios radiolgicos: Mximo de 1 mg.
La administracin IV produce una rpida respuesta + rpida desaparicin de la
acin.
La administracin IM Prolonga el comienzo + duracin de la accin.
Efectos colaterales: Nauseas + vmitos, debilidad, vrtigo (comienzo tardo de 11/2 - 4
horas despus de la administracin IM).
Contraindicacin: Diabetes mellitus.
Secretina.
Producida en: Mucosa duodenal.
Liberada por: Los iones hidrgeno provocando un pH < 4,5.
Efectos:
@ Estmago:
(1) Inhibe la actividad de la gastrina, lo que da lugar a descenso de la secrecin de
CLH.
(2) Estimula la secrecin de pepsingeno por las clulas principales (potente
pepsigogo).
(3) Disminuye la motilidad gstrica y duodenal + contraccin del esfnter pilrico.
@ Pncreas:
(1) Aumenta las secreciones pancreticas alcalinas (CO
3
HNa).
(2) Estimula dbilmente la secrecin de enzimas.
(3) Estimula la liberacin de insulina.
@ Hgado:
(1) Estimula la secrecin de agua + bicarbonato (el ms potente colertico).
@ Intestino:
(1) Estimula la secrecin de las glndulas de Brunner.
(2) Inhibe la motilidad.
3
@ Esfago:
(1) Abre el EEI.
CLULAS GSTRICAS.
1. Clulas principales = Clulas ppticas / zimgenas.
Localizacin: Cuerpo + fundus.
2. Clulas parietales = Clulas oxnticas.
Localizacin: Cuerpo + fundus.
Producen: H
+
, Cl
-
, factor intrnseco, prostraglandinas.
3. Clulas mucosas de cuello:
Producen: Mucoprotenas, mucopolisacaridos, sulfato de aminopolisacaridos.
4. Clulas argentafines = Clulas enteroendocrinas.
Localizacin: Cuerpo + fundus.
Producen: Sustancias parecidas al glucagn (clulas A), somatostatina (clulas D),
pptido intestinal vasoactivo (clulas D
1
), 5-hidroxitriptamina (clulas EC).
5. Clulas G:
Localizacin: Ploro.
Producen: Gastrina.
PERISTALSIS DEL INTESTINO DELGADO.
A. AUMENTADA:
1. Estimulacin vagal.
2. Acetilcolina.
3. Anticolinesterasa (por ejemplo neostigmina).
4. Colecistoquinina.
B. DISMINUIDA:
1. Atropina (por ejemplo probantina).
2. Vagotoma bilateral.
EFECTOS DE LA VAGOTOMA BILATERAL.
= Denervacin colinrgica.
(1) Disminucin de la MOTILIDAD de estmago + intestinos.
(2) Disminucin de la SECRECIN GSTRICA.
(3) Disminucin del TONO DE LA VESCULA + conductos biliares.
(4) Aumento del TONO DE LOS ESFNTERES (de Oddi + esofgico inferior).
ANATOMA ESOFGICA INFERIOR.
A. Vestbulo esofgico:
= Terminacin sacular del esfago inferior con lmite superior en la unin tubulovestivular
+ lmite inferior en la unin esofagogstrica.
Colapso durante la fase de reposo
Asume una configuracin bulbosa al tragar.
(a) Unin tubulovestibular = Nivel A = Unin entre el esfago tubular y el sacular.
(b) Ampolla frnica = Parte en forma de campana por encima del diafragma, el trmino
debera abandonarse debido a las modificaciones dinmicas de la configuracin).
(c) Segmento sumergido = Parte infrahiatal del esfago.
El ensanchamiento / desaparicin es indicativo de reflujo GE.
B. Unin Gastroesofgica.
Zona: Al nivel superior en el que las fibras gstricas se colocan a horcajadas sobre la
incisura del cardias delimitando el margen lateral izquierdo de la unin GE.
C. Lnea Z = Nivel B = Lnea de unin escamosocolumnar, no es criterio aceptable para
localizar la unin GE.
4
Zona: 1 - 2 cm por encima de las fibras gstricas.
D. Esfnter esofgico inferior.
= Zona desde 2 - 4 cm con elevada presin fisiolgica que corresponde al vestbulo
esofgico.
Hermticamente cerrado en reposo.
Asume una configuracin bulbosa al ingerir.
ANILLOS MUSCULARES ESOFGICOS.
Anillo A.
= Msculos contrados / hipertrofiados en respuesta a un esfnter GE incompetente.
Raramente sintomtico / disfagia.
Localizacin: En la unin tubulovestibular = Parte superior del vestbulo.
Habitualmente 2 cm proximal a la unin GE en el extremo superior del vestbulo.
Varia de calibre durante la misma exploracin, puede desaparecer en distensin
mxima.
Gran estrechamiento liso de mrgenes gruesos redondeados.
Solo es visible si el esfago tubular, por encima, + el vestbulo, por debajo, estn
distendidos.
Anillo B.
= Fibras curvas que forman un engrosamiento en forma de U de las capas musculares
internas con el bazo abierto de la U hacia la curvatura menor = Aspecto inferior del
vestbulo.
Localizacin: < 2 cm del margen hiatal.
Solo es visible cuando la unin esofagogstrica est por encima del hiato.
Delgada lnea en forma de reborde inmediatamente por debajo de la unin mucosa
(lnea Z).
PLORO.
= Fibras musculares especializadas, en forma de abanico con:
(a) Bucle esfinteriano distal = Bucle derecho del canal:
Corresponde al esfnter pilrico radiolgico.
(b) Bucle esfinteriano proximal = Bucle izquierdo del canal.
2 cm proximal al bucle esfinteriano distal, en la curvatura mayor (se ve durante la
relajacin completa).
(c) Torus = Las fibras de ambos esfnteres convergen en el lado de la curvatura menor para
formar una prominencia vascular; el prolapso de la mucosa entre los bucles esfinterianos
produce un nicho que simula una lcera
El canal pilrico tiene una longitud de 5 - 10 mm, y un grosor parietal de 4 - 8 mm.
Indentacin concntrica en la base del bulbo duodenal.
PLIEGUES DEL INTESTINO DELGADO.
A. GROSOR NORMAL DE LOS PLIEGUES:
5
@ Yeyuno: 1,7 - 2 mm; > 2,5 mm patolgico.
@ leon: 1,4 - 1,7 mm; > 2 mm patolgico.
B. NMERO NORMAL DE PLIEGUES:
@ Yeyuno: 4 - 6 / pulgada.
@ leon: 3 - 5 / pulgada.
C. ALTURA NORMAL DE LOS PLIEGUES:
@ Yeyuno: 3,5 - 7 mm.
@ leon: 2 - 3,5 mm.
D. DIMETRO LUMINAL NORMAL:
@ Yeyuno superior: 3 - 4 cm; > 4,5 cm patolgico.
@ Yeyuno inferior: 2,5 - 3,5 cm; > 4 cm patolgico.
@ leon: 2 - 2,8 cm; >3 cm patolgico.
REGLA DE LOS 3:
Grosor de la pared < 3 mm.
Vlvulas conniventes < 3 mm.
Dimetro < 3 cm.
Niveles hidroareos < 3.
CALIBRE INTESTINAL NORMAL.
Mnemotecnia: "3-6-9-12":
Tamao mximo del intestino delgado: 3 cm.
Tamao mximo del colon trasverso: 6 cm.
Tamao mximo del ciego: 9 cm.
Calibre mximo del ciego antes de que estalle: 12 cm.
GAS INTESTINAL:
A. ENTRADAS:
1. Aerofagia: 2 L.
2. Liberacin por el tracto intestinal:
(a) Neutralizacin del bicarbonato en las secreciones (CO
2
): 8 L.
(b) Fermentacin bacteriana (CO
2
, H
2
, CH
4
, SH
2
): 15 L.
3. Difusin desde la sangre (N
2
, O
2
, CO
2
).
B. SALIDAS:
1. Difusin desde el intestino a la sangre y expulsin por el pulmn: 50 L.
2. Expulsin por el ano: 2 L.
LIQUIDO INTESTINAL.
A. ENTRADAS:
1. Ingestin oral: 2,5 L.
2. Secreciones intestinales: 8,2 L.
Saliva: 1,5 L.
Bilis: 0,5 L.
Secreciones gstricas: 2,5 L.
Secreciones pancreticas: 0,7 L.
Secreciones intestinales: 3,0 L.
B. SALIDAS:
1. Peranal: 0,1 L.
2. Reabsorcin intestinal (principalmente en leon + colon ascendente): 10.6 L.
IRRIGACIN DEL ESTMAGO, DUODENO Y PNCREAS.
6
IRRIGACIN DEL INTESTINO GRUESO
1
ENFERMEDADES DEL TRACTO GASTROINTESTINAL
ACANTOSIS GLUCGENA.
= Proceso degenerativo benigno con acumulacin de glucgeno celular en el epitelio
escamoso que reviste el esfago; etiologa desconocida.
Incidencia: En hasta un 15% de los pacientes sometidos a endoscopia.
Histo: Hiperplasia + hipertrofia de las clulas mucosas escamosas secundaria al aumento
del glucgeno, sin potencial maligno.
Asintomtica.
Placas mucosas ovales blanquecinas de 2 - 15 mm de dimetro en un mucosa por lo
dems de aspecto normal.
Localizacin: Esfago medio (frecuente) / distal.
Mltiples ndulos / placas, redondeados de 1 - 3 mm.
Dx: Biopsia.
DDx: Esofagitis por candida (las lesiones desaparecen con tratamiento, al contrario que la
acantosis glucgena).
ADENOMA DEL INTESTINO DELGADO.
Localizacin: Duodeno (21%), yeyuno (36%), leon (43%), especialmente en la vlvula
ileocecal.
Path:
(1) Plipo hamartomatoso (77%); mltiple en el 47%, 1/3 de las lesiones mltiples se
asocian a sndrome de Peuz-Jeghers.
(2) Plipo adenomatoso (13%), puede ser potencialmente maligno.
(3) Tumor polipoideo heterotpico gstrico (10%).
ADENOMA VELLOSO.
Adenoma Velloso de Colon.
Incidencia: 7% de todos los tumores de colon.
Edad: Presentacin tarda: H=M.
Localizacin: Recto + sigma (75%), ciego, vlvula ileocecal; 2% de todos los tumores de
recto + colon.
Se asocia a: Otros tumores GI (25%).
Sensacin de evacuacin incompleta.
Hemorragia rectal.
Expulsin de grandes cantidades de moco espeso.
Fatigabilidad, debilidad.
Sndrome de depleccin electroltica (4%) (deshidratacin, hiponatremia, hipokaliemia).
Puede rodear completamente al colon.
Masa tumoral con aspecto ondulado en forma de esponja (bario dentro de los
intersticios).
Aspecto estriado en "cepillo".
Tumor blando flexible con modificaciones de la forma.
Innumerables proyecciones mucosas (= frondas) con patrn superficial reticular /
granular (si los elementos vellosos constituyen > 75% del tumor, el diagnostico puede
hacerse basado en el EO).
Aparente disminucin de tamao en las placas postevacuacin.
Cx: Transformacin maligna / invasin (36%), relacionada con el tamao del tumor, si < 5
cm (9%), si > 5 cm (55%), si > 10 cm (100%).
Adenoma Velloso de Duodeno.
Mas frecuente en colon y recto, poco ms de 50 casos en la literatura mundial.
2
Masa ssil, blanda, no obstructiva.
Patrn en "encaje" / "pompas de jabn".
Conservacin de la actividad peristltica + distensibilidad intestinal.
ACHALASIA.
= Fracaso de la peristalsis organizada + relajacin a nivel del esfnter esofgico inferior.
Etiologa:
(a) Idioptica: Anormalidad del plexo de Auerbach / ncleo medular dorsal?virus
neurotrpico?, hipersensibilidad a la gastrina?.
(b) Enfermedad de Chagas.
Megaesfago = Dilatacin esofgica comenzando en el 1/3 superior, finalmente est
dilatado en toda su longitud.
Ausencia de peristalsis primaria por debajo del cricofarngeo.
Contracciones no peristlticas.
Deformidad en "pico de pjaro" / "cola de rata" = Afilamiento cnico en forma de V +
simtrico del segmento estentico con estenosis ms marcada en la unin esofagogstrica.
Fenmeno de Hurst = Trnsito temporal a travs del cardias provocado por que la presin
hidrosttica de la columna de bario supera un nivel crtico.
Vaciamiento esofgico sbito tras la ingesta de una bebida carbnica (por ejemplo cola).
Achalasia "vigososa" = Numerosas contracciones terciarias en el esfago distal no
dilatado, en la achalasia precoz
Rpida relajacin del EEI tras la inhalacin de nitrato de amil (relajante de la musculatura
lisa).
RxT:
Opacidad de convexidad derecha por detrs del borde cardiaco derecho;
ocasionalmente opacidad de convexidad izquierda si la aorta es tortuosa.
La convexidad derecha puede estar improntada por el cayado de la azigos, permitiendo
una mayor dilatacin por encima + por debajo.
Nivel hidroareo (estasis en el esfago torcico lleno de secreciones retenidas + restos
alimenticios).
Burbuja gstrica pequea / ausente.
Desplazamiento anterior + arqueamiento de la trquea (proyeccin LAT).
Opacidades alveolares parcheadas bilaterales que recuerdan a una neumona aspirativa
aguda / crnica (infeccin por M. Fortuitum-chelonei)
Cx: Carcinoma esofgico en el 7% (habitualmente en el esfago medio).
Rx: Dilatacin neumtica / miotoma quirrgica.
DDx:
(1) Neoplasia: Separacin del fundus gstrico del diafragma, peristalsis normal,
afilamiento asimtrico.
(2) Estenosis esofgica pptica.
ACHALASIA CRICOFARNGEA.
= Hipertrofia del msculo cricofarngeo (= esfnter esofgico superior), con fracaso de la
relajacin completa.
Etiologa:
1. Variante normal sin sntomas: Se ve en el 5 - 10% de los adultos.
2. Mecanismo compensatorio al reflujo gastroesofgico.
3. Disfuncin neuromuscular de la deglucin:
(a) Trastorno neurolgico primario: Trastorno troncoenceflico (poliomielitis bulbar,
siringomielia, esclerosis mltiple, esclerosis lateral amiotrfica); parlisis nerviosa central
/ perifrica, patologa oclusiva cerebrovascular, corea de Huntington.
3
(b) Trastorno muscular primario: Distrofia miotnica, polimiositis, dermatomiositis,
sarcoidosis, miopatas secundarias a disfuncin esteroidea / tiroidea, miopata
oculofarngea.
(c) Trastornos de la unin mioneuronal: Miastenia gravis, difteria, ttanos.
Mayoritariamente asintomtica.
Disfagia.
Para la demostracin es necesaria la cinerradiografa / grabacin en vdeo!.
Distensin del esfago proximal + faringe.
Proyeccin bien delimitada en forma de estante / labio a nivel del cricoides (= unin
faringoesofgica) desde la parte posterior = Nivel C
5/6
.
El bario puede refluir a la laringe + traquea.
Cx: Divertculo de Zenker.
Rx: Miotoma cricofarngea.
AMEBIASIS.
= Infeccin primaria del colon por el protozoo entamoeba histiolitica.
Pases: Distribucin mundial, mas frecuente en climas clidos: Sudfrica, Egipto, India, Asia
central + Sudamrica (20%), Estados Unidos (5%).
Ruta: Agua / comida contaminada (los hombres trasportan los quistes), los quistes se
disuelven en el intestino delgado; los trofozoitos asientan en el colon; las enzimas
proteolticas + hialuronidasa lisan el epitelio intestinal, pueden embolizar en el sistema
venoso portal + sistema sanguneo sistmico.
Histo: La invasin amebiana de la mucosa + submucosa produce pequeas lceras que se
extienden mas all de la mucosa + se fusionan para formar grandes reas de necrosis;
desprendimiento mucoso, infeccin bacteriana secundaria.
Asintomtica durante meses / aos.
Episodios agudos de diarrea (heces sueltas mucoides, teidas de sangre).
Fiebre, cefalea, nauseas.
Localizacin: (reas de estasis relativo) colon derecho + ciego (90%) > flexuras heptica +
esplnica > rectosigma.
Prdida del patrn normal de haustras, con aspecto granular (edema, lceras
puntiformes).
lceras en "botn de camisa".
Ciego de forma cnica.
Estenosis severa de la luz intestinal, de varios cm de longitud, en colon trasverso, sigma,
flexuras (consecuencia de la curacin + fibrosis); en mltiples segmentos.
Ameboma = Granuloma hiperplsico con invasin bacteriana del absceso amebiano;
habitualmente anular + masa estenosante / intramural / cavidad en continuidad con la luz
intestinal; reduccin con tratamiento en 3 - 4 semanas.
Engrosamiento de la vlvula ileocecal + fija en posicin abierta con reflujo.
Afectacin del leon distal (10%).
Dx: Anlisis de las heces / biopsia rectal.
Cx:
(1) Megacolon txico con perforacin.
(2) Absceso amebiano heptico (2%), cerebro, pulmn (extensin trasdiafragmtica de la
infeccin), periclico, isquiorectal, espacio subfrnico.
(3) Intususcepcin en nios (debida a los amebomas).
(4) Formacin de fstulas (colovesical, rectovesical, rectovaginal, enteroclica).
AMILOIDOSIS.
= Grupo de trastornos heterogneos causados por el depsito de material
4
protein-polisacrido en distintos rganos que conduce a hipoxia, edema mucoso,
hemorragia, ulceracin, atrofia mucosa, atrofia muscular.
Histo: Material eosinoflico hialino amorfo depositado alrededor de los vasos sanguneos
terminales, se tie con rojo Congo + violeta cristal.
Clasificacin bioqumica (1979):
1. Amiliodosis AL (A = amiloidosis, L = inmunoglobulina de cadena ligera)
Protena monoclonal en plasma + orina.
Aparece en la amiloidosis primaria + amiloidosis asociada a mieloma.
Histo: Depsitos masivos en la muscularis mucosa + submucosa.
Pliegues engrosados con plipos / grandes ndulos.
2. Amiloidosis SAA (S = plasma; AA = amiloide A)
Aparece en la amiloidosis secundaria = Amiloidosis reactiva.
Histo: Expansin de la lmina propia.
Patrn mucoso grosero + innumerables finas elevaciones granulares.
3. Amiloidosis AF (A = Amiloide, F = Familiar)
Prealbmina AF como precursora de las fibrillas.
Aparece en la amiloidosis familiar.
4. Amiloidosis AS (A = Amiloide, S = Senil)
Prealbmina AS como precursora de las fibrillas.
Aparece en la amiloidosis senil.
5. Amiloidosis AH (A = Amiloide, H = Hemodilisis).
Microglobulina
2
comp precursora de las fibrillas.
6. Amiloidosis AE (A = Amiloide, E = Endocrina).
La calcitonina producida por el carcinoma medular de tiroides es el precursor de las
fibrillas.
Clasificacin de Reimann (1935):
1. Amiloidosis Primaria = idioptica = Herencia probablemente autosmica dominante con
disfuncin inmunolgicamente determinada de las clulas plasmticas.
Ausencia de enfermedad preexistente / concurrente discernible.
Localizacin: (afectacin predominante del tejido conectivo + rganos parenquimatosos,
corazn (90%), pulmn (30 - 70%), hgado (35%), bazo (40%), riones (35%),
suprarrenales, lengua (40%), tracto GI (70%), piel + tejido subcutneo (25%).
Tendencia al depsito nodular.
2. Amiloidosis Secundaria (forma ms frecuente).
Tras / coexistente un prolongado proceso infeccioso / inflamatorio.
Causa: Artritis reumatoide (20%), enfermedad de Stil, tuberculosis, osteomielitis, lepra,
pielonefritis crnica, bronquiectasias, colitis ulcerosa, macroglobulinemia de
Waldenstrm, fiebre mediterrnea familiar, tumor maligno linforeticular parapleja.
Localizacin: Bazo, hgado, riones (>80%), mama, lengua, tracto GI, tejido conectivo.
Pequeos depsitos amiloides.
3. Amiloidosis asociada a mieloma mltiple.
Puede preceder a la aparicin del mieloma mltiple.
Incidencia: 10 - 15%.
Amiloidosis primaria con lesiones osteolticas en la enfermedad mielomatosa.
4. Amiloidosis formadora de tumores / rgano limitada.
Relacionada con el tipo primario.
(a) Hereditaria = Amiloidosis familiar.
(b) Amiloidosis senil (limitada al corazn / cerebro / pncreas / bazo).
Grandes masas localizadas.
La afectacin GI es mas frecuente en la amiloidosis primaria que en la secundaria.
Malabsorcin (diarrea, perdida proteica).
5
Hemorragia GI oculta.
Obstruccin.
Macroglosia.
@ Esfago (11%):
Prdida de la peristalsis.
Megaesfago.
@ Estmago (37%):
Dolor epigstrico postprandial + pirosis.
Gastritis erosiva hemorrgica aguda.
(a) Forma infiltrativa difusa:
Estmago de pequeo tamao con rigidez + prdida de distensibilidad, simulando una
linitis plstica (por engrosamiento de la pared gstrica).
Patrn de pliegues borrados.
Peristalsis disminuida / ausente.
Marcada retencin de la comida.
(b) Infiltracin localizada (frecuentemente localizada en el antro):
Antro irregularmente estrecho + rgido.
Pliegues engrosados.
Erosiones / ulceraciones superficiales.
(c) Amiloidoma = Masa submucosa bien definida.
@ Intestino delgado (74%):
(a) Forma difusa (la mas frecuente):
Engrosamiento uniforme de las vlvulas conniventes en todo el intestino delgado.
Pliegues mucosos ensanchados, planos, ondulados (atrofia mucosa).
"Yeyunalizacin" del leon.
Motilidad intestinal disminuida.
Dilatacin del intestino delgado.
(b) Forma localizada (menos frecuente).
Mltiples depsitos de tamao de guisante / canica.
Pseudoobstruccin = Hallazgos exploratorios + placa simple sugerentes de
obstruccin mecnica con intestino delgado + grueso permeables en la exploracin
baritada (afectacin del plexo mioentrico).
Cx: Infarto de intestino delgado.
@ Colon (27%):
Pseudoplipos.
@ Hueso:
Quistes seos.
@ Bazo:
Histo:
(a) Forma nodular que afecta a los folculos linfticos.
(b) Forma difusa que infiltra la pulpa roja.
Masas discretas.
Esplenomegalia (4 - 13%)
Cx: Rotura esplnica espontnea (por fragilidad vascular + coagulopata adquirida).
Dx: Por biopsia oral / rectal.
DDx: Enfermedad de Whipple, linfagiectasia intestinal, linfosarcoma.
ANGIODISPLASIA DE COLON.
= ECTASIA VASCULAR = MALFORMACIN ARTERIOVENOSA.
Lesin adquirida.
Se asocia a: Estenosis artica (20%).
6
Incidencia en autopsia: 2%.
Edad: La mayora > 55 aos.
Localizacin:
(a) Ciego + colon ascendente (mayoritaria).
(b) Colon descendente = sigma (25%).
Hemorragia intermitente de bajo grado.
Ocasionalmente hemorragia masiva.
"Penachos vasculares" = Grupos de vasos durante la fase arterial a lo largo del borde
antimesentrico
Opacificacin precoz de la vena ileoclica.
Vena ileoclica tortuosa, dilatada, densamente opacificada, en la fase venosa tarda.
Extravasacin de contraste (raro).
ANILLO DE SCHATZKI.
= ANILLO MUCOSO ESOFGICO INFERIOR = Anillo esofgico inferior constante
(engrosamiento mucoso), presumiblemente a consecuencia de una esofagitis por reflujo =
Delgada estenosis anular pptica.
Incidencia: 6 -14% de la poblacin; ancianos > jvenes; H > M.
Histo: Habitualmente epitelio escamoso en la superficie superior + epitelio columnar en la
inferior; puede estar recubierto completamente por epitelio escamoso o por epitelio
columnar.
Asintomtico (si el anillo > 20 mm).
Disfagia (si el anillo < 12 mm).
Localizacin: Prximo a la unin escamosocolumnar; en la regin del anillo B en el margen
inferior del esfnter esofgico inferior.
Anillo transversal permanentemente presente con forma y tamao constante (rango 3 - 18
mm).
Proyeccin en la luz con forma de estante de 2 - 4 mm de grosor, de mrgenes simtricos
lisos
nicamente visible con una adecuada distensin de la unin esofagogstrica y cuando
est localizado por encima del hiato esofgico del diafragma.
Se demuestra mejor en prono, durante la inspiracin profunda mantenida, con maniobra
de Valsalva, al pasar la columna de bario a travs de la regin esofagogstrica.
Esfago corto + segmento gstrico intrahiatal / intratorcico = Hernia hiatal por
deslizamiento si el anillo de Schatzki est localizado 1 - 2 cm por encima del hiato
diafragmtico.
Pronstico: Disminuye de calibre en 5 aos (25 - 33%).
Cx: Impactacin del bolo alimenticio (asociado a intenso dolor torcico).
Rx:
(1) Correcta masticacin de la comida.
(2) Rotura endoscpica.
(3) Dilatacin esofgica (radiolgicamente, a menudo no se observa modificacin del
calibre despus de una dilatacin correcta).
DDx: Estenosis anular pptica (habitualmente gruesa, asimtrica, de superficie irregular,
asociada a pliegues esofgicos engrosados, mrgenes esofgicos en forma de sierra).
ANISAKIASIS.
= Enfermedad parasitaria del tracto GI.
Causa: Ingesta de las larvas anisakis presentes el en pescado fresco / poco cocido (caballa,
bacalao, arenque, pescadilla, bonito, calamar) consumido como sashimi, sushi, ceviche,
lomi-lomi.
7
Organismo: Gusano con aspecto recto / serpenteante / circular.
La zona de penetracin de las larvas determina la forma clnica.
@ Anisakiasis gstrica:
Dolor gstrico agudo, nauseas, vmitos a las pocas horas de la ingestin (DDx: gastritis
aguda, lcera pptica, envenenamiento alimenticio, neoplasia).
Eosinofilia.
Edema mucoso.
Defectos de replecin en forma de hilos de casi 3 cm de longitud (= larvas).
@ Anisakiasis intestinal:
Sensibilidad abdominal difusa / dolor abdominal clico, nauseas, vmitos (DDx:
apendicitis aguda, enteritis regional, intususcepcin, leo, diverticulitis, neoplasia).
Leucocitosis sin eosinofilia (frecuente).
Histo: Importante edema, infiltrados eosinfilos, formacin de granulomas.
Pliegues engrosados.
Desaparicin de los pliegues de Kerckring.
Impresiones digitales, aspecto en diente de sierra.
Estrechamiento luminal irregular.
Ascitis eosinoflica (DDx: Gastroenteritis eosinfila, sndrome hipereosinoflico)
Cx: leo.
@ Anisakiasis clica (rara):
DDx: Neoplasia clica.
ANTRO GSTRICO CONSERVADO.
= Conservacin de un antro gstrico endocrinolgicamente activo en continuidad con el
ploro + duodeno.
Fisiopatologa: El contacto del antro gstrico con el jugo duodenal alcalino estimula la
secrecin de gastrina.
Asociado a: lceras gstricas en el 30 - 50%.
Reflujo duodenogstrico del bario a travs del ploro (diagnstico).
lcera marginal gigante / varias lceras marginales habitualmente en el lado yeyunal de la
anastomosis (gran porcentaje de falsos negativos + falsos positivos, porcentaje
correctamente positivo en el 28 - 60%).
Gran cantidad de secreciones.
Mucosa edematosa del segmento yeyunal anastomtico.
Patrn del intestino delgado en encaje / telaraa (hipersecrecin).
Cx: Fstula gastroyeyunoclica.
APENDICITIS.
Incidencia: 7 - 12% en la poblacin occidental.
Etiologa: Obstruccin de la luz apendicular por hiperplasia linfoide (60%), fecalito (33%),
cuerpo extrao (4%), estenosis, tumor, parasitos, enfermedad de Crohn (25%).
Pico de edad: 2 - 3 dcada
Los signos + sntomas clsicos no estn presentes en un 20 - 30% (el porcentaje de
diagnsticos errneos en mujeres entre 20 - 40 aos es del 32 - 45%).
Fiebre (56%).
Nauseas + vmitos (40%).
Dolor en el CID sobre el apndice = Signo de McBurney (72%).
Leucocitosis (88%).
Localizacin atpica: En la pelvis (30%), extraperitoneal (5%).
Placa simple de abdomen (anomalias visibles en < 50%):
La placa simple es ms aclaratoria despus de la perforacin, cuando los signos
8
clnicos pueden desaparecer / simular otra patologa.
Apendicolito calcificado, habitualmente laminar, en el CID (7 - 15%).
Apendicolito + dolor abdominal = Probabilidad del 90% de apendicitis aguda.
El apendicolito en una apendicitis aguda indica una elevada probabilidad de gangrena
/ perforacin.
"leo cecal" = Nivel hidroareo en el ciego cuando hay gangrena (= parlisis local).
Engrosamiento de la pared del ciego.
Patrn de obstruccin de intestino delgado = Dilatacin del intestino delgado con niveles
hidroareos (en el 43% las perforaciones).
Masa de densidad agua / + escasez / ausencia de gas intestinal en el CID (en el 24% de
las perforaciones).
Gas extraluminal (en el 33% de las perforaciones)
Gas loculado.
Gas bacterigeno moteado.
Neumoperitoneo (raro).
Aumento focal del grosor de la pared abdominal lateral (32%) (= edema entre la lnea
grasa properitoneal + ciego).
Prdida de la lnea de grasa properitoneal.
Prdida de los planos graso plvicos alrededor de la vejiga / obturador derecho =
Liquido / pus en el fondo de saco.
Prdida de definicin del borde heptico inferior derecho = Liquido libre intraperitoneal.
Distorsin del margen del psoas + banda del flanco.
GI / EO (precisin 50 - 84%).
Imposibilidad de rellenar el apndice con bario (hallazgo normal en el 10%).
Indentacin de la pared medial del ciego (= edema en la base del apndice / epipln
afectado / absceso periapendicular).
ECO (sensibilidad, 77 - 94%, especificidad del 90%, precisin del 90 - 95%, estudio no
diagnstico en el 4% debido a compresin inadecuada del CID); til en la mujer en fase
ovulatoria (porcentaje de apendicectomas falso negativas del 15% en hombres y del 35%
en mujeres).
Visualizacin del apndice no compresible (solo se ve en un 2% de los adultos
normales, pero en el 50% de los nios normales), como una estructura tubular
aperistltica con terminacin ciega.
Aspecto en diana, con un dimetro total en el corte transversal 6 mm (81%) / grosor de
pared 2 mm.
Hipoecogenicidad difusa (asociada a una mayor frecuencia de perforacin)
La luz puede estar distendida por material anecognico / hiperecognico.
Visualizacin del apendicolito (6%).
Coleccin liquida periapendicular localizada.
Mesoapndice / grasa periapendicular, llamativamente hiperecognica.
ECO Doppler color:
Aumento de la viabilidad (= aumento de tamao + nmero) de los vasos dentro y
alrededor del apndice = Hiperemia.
Ondas arteriales con disminucin de la resistencia.
Flujo venoso continuo / pulstil.
TC (Sensibilidad del 87 - 98%, especificidad del 83 - 97%, precisin del 93%):
Engrosamiento circunferencial simtrico de la pared del apndice.
Llamativas densidades lineales en la grasa pericecal / mesentrica / plvica.
Flemn = Masa pericecal de partes blandas.
Apendicolito = Calcificacin homognea / anular (25%).
Absceso pericecal / mesentrico / plvico = Coleccin liquida nica / mltiple, mal
9
encapsulada, con aire / material de contraste extravasado.
Cx: Perforacin (13 - 30%).
DDX: Colitis, diverticulitis, apendicitis epiploica, obstruccin del intestino delgado, enteritis
infecciosa, lcera duodenal, pancreatitis, intususcepcin, enfermedad de Crohn linfadenitis
mesentrica, torsin ovrica, enfermedad inflamatoria plvica.
Rx: El hallazgo de un apendicolito es evidencia suficiente para realizar una apendicectoma
profilctica en pacientes asintomticos (el 50% en la intervencin quirrgica tienen
perforacin / formacin de absceso).
APENDICITIS EPIPLOICA.
= Inflamacin de un apndice epiploico.
Causa:
(a) Primaria: Torsin (ejercicio), trombosis.
(b) Secundaria: Inflamacin de un rgano adyacente (por ejemplo diverticulitis,
apendicitis).
Histo: Infarto agudo con necrosis grasa, inflamacin, vasos trombosados con sufusin
hemorrgica.
Dolor abdominal inespecfico, localizado, que desaparece gradualmente en 3 - 7 das.
Casi nunca se sospecha preoperatoriamente.
Localizacin: Anterolateral / anteromedial (ocasionalmente) al colon ascendente /
descendente / sigma.
ECO:
Masa ovoide slida, hiperecognica, no compresible.
Margen hipoecognico (93%).
TC:
Masa pedunculada de aproximadamente - 60 UH.
Borde perifrico hiperatenuante.
Engrosamiento del peritoneo adyacente (93%).
Pronstico: Resolucin espontnea.
DDx: Torsin / infarto del epiplon mayor, diverticulitis.
ASCARIASIS.
= La mas frecuente infeccin parasitaria en el mundo; aparicin cosmopolita; endmica a lo
largo de la costa del Golfo, Montaas Ozark, Nigeria, sudeste de Asia.
Organismo: Ascaris lumbricoides = Gusano parsito de 15 - 35 cm de longitud, produce
diariamente 200.000 huevos.
Ciclo: Infeccin por tierra contaminada, los huevos se incuban en el duodeno. Las larvas
penetran en las vnulas / linfticos siendo trasportadas a los pulmones, emigran a los
alveolos y ascienden por el rbol bronquial, son ingeridas y maduran en el yeyuno durante
2,5 meses.
Edad: Nios de 1 - 10 aos.
Clico.
Eosinofilia.
Apendicitis.
Hematemesis / neumonitis.
Ictericia (si infestan los conductos biliares).
Localizacin: Yeyuno > leon (99%), duodeno, estmago, CBC, conducto pancretico.
Defectos de replecin tubulares de 15 - 35 cm de longitud.
El bario rellena el canal entrico delimitndolo dentro del ascaris.
Aspecto de remolino, ocasionalmente en resortes agrupados ("bolas de gusanos").
Cx:
10
(1) Perforacin intestinal.
(2) Obstruccin mecnica.
ATRESIA ANORECTAL.
= Evento del primer trimestre embriolgico.
Incidencia: 1:5.000 nacidos vivos.
A. ANOMALA BAJA: El intestino ha pasado a travs del aparato elevador; apertura anal en
localizacin anormal (fstula perineal).
B. ANOMALA ALTA: El intestino termina por encima del aparato elevador; se abre en
vagina / uretra posterior (aire en vejiga en varones, aire en vagina en hembras).
La distancia entre el aire rectal y la piel puede no determinar con precisin la extensin
del recto atrsico y ano (la longitud varia durante el llanto al aumentar la presin
intraabdominal + contraccin del msculo elevador del ano).
ECO:
En el estudio trasperineal, una distancia 15 mm entre el hoyuelo anal + bolsa rectal
dis-tal, indica un lesin baja
ECO-OB (La EG a la que ms precozmente se puede realizar el diagnstico es de 26 - 28
semanas).
Colon dilatado en la pelvis inferior, con configuracin en forme de U / S
Liquido amnitico normal (a menos que tambin presente fstula TE).
Asociado en el 92% a: (forma parte del sndrome VACTERL):
1. Atresia / estenosis duodenal (20%).
2. Atresia esofgica (20%).
3. Anomalas en la columna (50): Segmentacin sacra defectuosa.
4. Detencin del descenso del septo urorectal (50%) (mas frecuentemente cuando el recto
termina por encima del nivel del aparato elevador).
5. Anomalas GU (25 - 35%): H > M. Mas frecuentes en la terminacin supraelevadora
que en la infraelevadora.
6. Anomalas cardiacas.
7. Sndrome de la regresin caudal (atresia anorectal, agenesia sacra, agenesia /
displasia renal, hipoplasia de miembros inferiores, sirenomielia).
DDx: Ano imperforado.
ATRESIA DUODENAL.
= La causa mas frecuente de obstruccin duodenal congnita; segunda localizacin ms
frecuente de las atresias gastrointestinales, despus del leon.
Incidencia: 1:10.000; H:M = 1:1.
Etiologa: Vacuolizacin defectuosa del duodeno entre la 6 - 11 semana de vida fetal;
raramente por lesin vascular (en la lesin vascular, la extensin de la obstruccin
habitualmente afecta a regiones ms amplias).
Edad de presentacin: A los pocos das de vida.
Vmitos biliosos persistentes pocas horas despus del nacimiento / tras la 1
alimentacin.
Rpido deterioro secundario a la prdida de liquido + electrlitos.
- Anomala espordicamente aislada (30 - 52%).
Anomalas asociadas (20 - 33%):
(1) Sndrome de Down (20 - 33%);
El 25% de los fetos con atresia duodenal tienen sndrome de Down.
< 5% de los fetos con sndrome de Down tienen atresia duodenal.
(2) CC (8 - 50%): Defecto de los cojinetes endocrdicos, DSV.
(3) Anomalas gastrointestinales (26%): Atresia esofgica, atresia biliar, duplicacin
11
duodenal, ano imperforado, atresia de intestino delgado, malrotacin intestinal, divertculo
de Meckel, trasposicin heptica, pncreas anular (20%).
(4) Anomalas del tracto urinario (8%).
(5) Anomalas vertebrales + costales (37%).
Localizacin:
(a) Habitualmente distal a la ampolla de Vater (80%).
(b) Duodeno proximal (20%).
Signo de la "doble burbuja" = Niveles hidroareos en el bulbo duodenal + fundus gstrico.
Ausencia completa de gas en el intestino delgado / grueso.
Colon de calibre normal.
ECO-OB (habitualmente no se identifica antes de las 24 semanas de EG).
Signo de la doble burbuja = Distensin simultnea del estmago + 1 porcin del
duodeno, debe demostrarse la continuidad del liquido en estmago + duodeno.
Aumento de la peristalsis gstrica.
Polihidramnios en el 3
er
trimestre (100%).
DDx:
(1) Prominencia de la incisura angularis causando bidiseccin del estmago.
(2) Quiste de coldoco.
(3) Bandas peritoneales.
(4) Duplicacin intestinal
Cx: Prematuridad (40%) secundaria a trabajo del parto pretrmino relacionado con el
polihidramnios.
ATRESIA ESOFGICA + FSTULA TRAQUEOESOFGICA.
= Divisin incompleta del intestino primitivo en los tractos respiratorio + digestivo,
caracterizada por un fracaso en la formacin de un esfago tubular + comunicacin anormal
entre el esfago y la trquea; se produce en la 3 - 5 semana de vida intrauterina.
Incidencia: 1:2.000 - 4.000 nacidos vivos, es la anomala congnita espordica mas
frecuentemente diagnosticada en la infancia.
Anomalas asociadas (17 - 56 - 70%):
1. Cardiacas (15 - 39%): DSA, DSV, DAP, arco artico derecho (5%).
2. Musculoesquelticas (24%): Hipoplasia radial, anomalas vertebrales.
3. Gastrointestinales (20%): Anomalas anorectales, atresia duodenal.
4. Genitourinarias (12%): Agenesia renal unilateral.
5. Cromosmicas (10 - 19%): Trisoma 18, 21, 13.
Mnemotecnia: "ARTICLES":
Atresia Anal.
Anomala Renal.
Fstula TE.
Atresia / malrotacin Intestinal.
Anomala Cardiaca (DAP, DSV).
Anomala de miembros (Limb) (Hipoplasia radial, polidactilia).
Atresia Esofgica.
Anomalas Vertebrales.
Mnemotecnia: "VACTERL":
Anomalas Vertebrales.
Anomala Anorrectal.
Anomalas Cardiovasculares.
Fstula Traqueo-Esofgica.
Anomalias Renales.
Anomalas de miembros (Limb).
12
Babeo por excesiva acumulacin de secreciones farngeas (atresia esofgica = AE).
Regurgitacin obligatoria del alimento ingerido (AE).
Tos + sofocacin durante la alimentacin (FTE)
Neumona recurente + distrs respiratorio progresivo de severidad variable (fstula
traqueoesofgica = FTE).
Localizacin: Entre el 1/3 superior y el 1/3 inferior del esfago, inmediatamente por encima
de la carina.
Atresia Esofgica Sin fstula (8 -9%)
Anomalas asociadas en el 17% (mayoritariamente sndrome de Down + otras atresias del
tracto GI)
Atresia Esofgica Con fstula.
1. Fstula TE proximal (1%).
2. Fstula TE proximal + distal (2%).
3. Fstula TE distal (82- 86%.
Anomalas asociadas en el 30% (mayoritariamente cardiovasculares).
Fstula traqueoesofgica Sin Atresia (6%)
Anomalas asociadas en el 23% (mayoritariamente cardiovasculares).
13
"Tubo enrollado" = Incapacidad para pasar una sonda de alimentacin al estmago
(atresia esofgica).
Bolsa retrotraqueal llena de aire que produce compresin / desplazamiento esofgico.
Abdomen sin gas (atresia esofgica fstula TE proximal).
Gas intestinal presente en el 90% (fstula TE distal / fstula tipo H).
Segmento esofgico ausente / hipoperistaltico (6 - 15 cm) en el esfago medio.
Neumona por aspiracin; especialmente en los lbulos superiores.
ECO-OB (las anomalias no se identifican antes de la semana 24 de EG):
Polihidramnios (33- 60%) (= obstruccin al flujo del liquido amnitico).
La fstula TE + atresia esofgica solo son causa del 3% de los polihidramnios.
Ausencia de estmago distendido por liquido (10 - 40%; en el resto de los casos, la
fstula TE / secreciones gstricas permiten cierta distensin gstrica).
Abdomen pequeo (bajo peso al nacimiento en el 40%).
Distensin de la bolsa proximal del esfago atrsico.
Cx tras la reparacin:
(1) Fuga anastomtica.
(2) Fstula TE recurrente.
(3) Neumona aspirativa secundaria a:
(a) Estenosis esofgica.
(b) Motilidad esofgica desordenada distal a la fstula TE.
(c) Reflujo gastroesofgico.
DDx: Pseudodivertculo farngeo (perforacin traumtica de la faringe posterior por la
introduccin de un dedo en la orofaringe durante el parto / insercin de una sonda).
ATRESIA INTESTINAL CONGNITA.
Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos.
Causa: Habitualmente acidentes vasculares espordicos (primarios / secundarios a vlvulo
o gastrosquisis).
Localizacin: Yeyuno + leon (70%), duodeno (25%), colon (5%), puede afectar a mltiples
zonas.
Signo de la "triple burbuja" = Gas intraluminal en estmago + bulbo duodenal + yeyuno
proximal, signo patognomnico de atresia yeyunal.
Signo del segmento intestinal bulboso = Asa intestinal dilatada inmediatamente proximal a
la zona de atresia (debido a la prolongada impactacin del contenido intestinal) con
terminacin curvilnea.
Abdomen inferior sin gas (el intestino habitualmente se llena de aire a las 4 horas
despus del nacimiento).
Peritonitis meconial (6%).
Polihidramnios (en el 50% si obstruccin con atresia duodenal / yeyunal proximal; raro en
la atresia ileal / clica).
Pronstico: Supervivencia del 88% en la atresia aislada.
BANDAS DE LADD.
= Bandas peritoneales congnitas que se extienden desde el ciego / flexura heptica sobre
la superficie anterior de la 2 / 3 porcin duodenal, produciendo obstruccin duodenal en su
2 porcin (incluso sin vlvulo).
Se asocia a: Malrotacin.
BEZOAR.
= Concrecciones persistentes de material extrao compuesto de material ingerido
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acumulado en el intestino.
Incidencia: 0,4% (grandes series endoscpicas).
Etiologa: Material incapaz de salir del estmago debido a su gran tamao, indigestibilidad,
obstruccin de la salida gstrica, mala motilidad gstrica (diabetes, enfermedad mixta del
teji-do conectivo, distrofia miotnica, hipotiroidismo).
Predisposicin: Ciruga gstrica previa (vagotoma, piloroplastia, antrectoma, gastrectoma
parcial), marticacin inadecuada, falte de dientes, dentadura postiza, ingersta masiva de
comida con elevado contenido en fibra.
Anorexia, hinchazn, saciedad precoz / puede ser asintomtico.
(a) Fitobezoar: 55% de todos los bezoar.
= Fibras mal digeridas, piel + semillas de frutas y vegetales, se forma en el estmago,
puede impactarse en el intestino delgado
Historia de ingesta reciente de alimentos con pulpa.
Alimentos: Naranjas, placaminero (los mas frecuentes, el placaminero verde contiene el
tanino que en contacto con el cido diluido forma un cogulo gomoso).
Zona de impactacin: Estmago, yeyuno, leon.
Defecto de replecin intraluminal sin una zona de fijacin constante a la pared intestinal.
Intersticios rellenos de bario.
Aspecto de muelle (raro).
Obstruccin parcial / completa.
Cx: Ulcera por decbito + necrosis por presin de pa pared intestinal, perforacin,
peritonitis.
DDx: Adenoma velloso / lobulado, melanoma metastsico, intususcepcin.
(b) Tricobezoar: El 80% tienen < 30 aos, caso exclusivamente mujeres.
Se asocia a lcera gstrica en el 24 - 70%.
CNCER ESOFGICO.
Incidencia: < 1% de todos los cnceres; 4 - 10% de los cnceres GI; 9000 casos/ao en
Estados Unidos; H:M = 4:1; Negros:blancos = 2:1.
Regiones de alto riesgo: Irn, partes de frica, Italia, China.
Factores predisponentes: Achalasia (riesgo x 1000), asbestosis, esfago de Barrett,
enfermedad celaca, radiacin ionizante, estenosis por leja (riesgo x 1000), sndrome de
Plumer-Vinson, taninos, alcohol, tabaco, historia de cncer oral / farngeo, tilosis palmar y
plantar.
Mnemotecnia: BELCH SPAT":
Esfago de Barrett.
Abuso Etlico.
Estenosis por Leja.
Enfermedad Celaca.
Tumor de cabeza (Heat) y cuello.
Fumar (Smoking).
Sndrome de Plummer-Vinson.
Achalasia.
Tilosis.
Histo:
(1) Carcinoma de clulas escamosas (95%).
(2) Adenocarcinoma (4%), originado en las glndulas mucosas / submucosas, en mucosa
gstrica heterotpica, o en epitelio columnar (Barrett):
(a) En el 70% en esfago de Barrett.
(b) En la unin gastroesofgica.
(3) Carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoide qustico.
15
(4) Carcinosarcoma = Pseudosarcoma = Carcinoma escamoso de clulas en huso.
Edad: Hombres > 45 aos.
Localizacin: Habitualmente en el 1/3 medio esofgico.
Gran masa intraluminal polipoide lisa, lobulada, festoneada, puede estar pedunculada.
(5) Leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, linfoma maligno.
Estadiaje:
Sistema TNM:
T
1
. Tumor < 5 cm de longitud sin afectacin circunferencial.
T
2
. Tumor > 5 cm de longitud / lesin circunferencial u obstructiva.
T
3
. Extensin extraesofgica.
Estadiaje TC (Moss):
Estadio 1. Tumor intraluminal / engrosamiento localizado de la pared de 3 - 5 mm.
Estadio 2. Engrosamiento de la pared localizado / circunferencial, > 5 cm.
Estadio 3. Extensin contigua en el mediastino adyacente (traquea, bronquios
principales, aorta, pericardio).
Prdida de los planos grasos (nespecfica, frecuentemente todava son resecables).
Masa en contacto con la aorta > 90 (en el 20 - 70% todava es resecable).
Desplazamiento / compresin de la va area (precisin para invasin del 50 - 100%).
Fstula esofagotraqueal / bronquial (irresecable).
Estadio 4. Metstasis a distancia.
Adenopatas abdominales > 10 mm (precisin del 12 - 85%).
Metstasis hepticas, pulmonares, suprarrenales.
Erosin directa de los cuerpos vertebrales.
Disfagia (87 - 95%) de < 6 meses de duracin.
Prdida de peso (71%).
Dolor retroesternal (46%).
Regurgitacin (29%).
Localizacin: 1/3 superior (15 - 20%), 1/3 medio (37 - 44%), 1/3 inferior (38 - 43%).
TIPOS RADIOLGICOS:
(1) Forma polipoide / fungal (la ms frecuente)
Tumor ssil / pediculado con superficie lobulada.
Lesin protuyente, irregular, policclica, sobresaliente, escalonada en "corazn de
manzana".
(2) Forma ulcerosa
Gran nicho ulceroso con masa tumoral.
(3) Forma infiltrante.
Estrechamiento gradual con transicin lisa (DDx: estenosis benigna).
(4) Forma varicoide = Carcinoma con extensin superficial.
Histo: Extensin longitudinal dentro de la pared sin invasin ms all de la mucosa /
submucosa.
Sutiles ndulos / placas confluentes.
DDx: Esofagitis por candida.
Metstasis:
(a) Linfangiticas: Cadena yugular anterior + ganglios supraclaviculares (primario en el 1/3
superior); ganglios paraesofgicos + supradiafragmticos (primario en el 1/3 medio);
ganglios mediastnicos + paracardiacos + tronco celaco (primario en el 1/3 inferior).
(b) Hematgenas: Pulmn, hgado, suprarrenal.
RxT:
Ensanchamiento del receso azigoesofgico con convexidad hacia el pulmn derecho (en
el 30% de los cnceres en el esfago medio + distal).
Engrosamiento de la banda traqueal posterior + paratraqueal derecha > 4 mm (si el
16
tumor est localizado en el 1/3 superior del esfago).
Ensachamiento mediastnico.
Desviacin traqueal.
Indentacin / masa traqueal posterior.
Masa retrocardiaca.
Nivel hidroareo esofgico.
Masa lobulada que se extiende hasta la burbuja gstrica.
Neumonia por aspiracin repetitiva (con fdtula traqueoesofgica)
Cx: Formacin de fstula con trquea (5 - 10%) / bronquio / mediastino.
Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 3 - 20%.
CARCINOIDE.
= El mas frecuente tumor de intestino delgado + apndice pertenece a los APUDomas; H:M
= 2:1.
Path: Ndulo duro, amarillo, submucoso originado en las clulas argentafines de Kulchitsky
en las criptas de Lieberkhn = Argentafinoma; la invasin mesentrica desencadena una
intensa reaccin fibrtica.
Histo: Recuerda a los adenocarcinomas, pero no tienen su comportamiento invasivo;
maligno con invasin a travs de la muscular.
Bioqumica: El tumor elabora: (1) ACTH, (2) histamina, (3) bradiquinina, (4) calicreina, (5)
serotonina = 5-hidroxitriptamina, que es metabolizada en el hgado por la
monoaminooxidasa en cido 5-hidroxiindolactico (5-AHIA) que se excreta por la orina, el
5-hidroxitriptofano es destruido en la circulacin pulmonar.
Asintomtico (66%).
Dolor / obstruccin (19%).
Prdida de peso (16%).
Masa palpable (14%).
Sndrome carcinoide (7% de los carcinoides del intestino delgado) requiere del bypass
del metabolismo de la serotonina (a 5-AHIA en el hgado):
(a) Con metstasis hepticas: En el 90% hay metstasis hepticas.
(b) Con carcinoides primarios pulmonares / ovricos.
Diarrea recurrente.
Fibroelastosis endocrdica derecha (35%), da lugar a regurgitacin tricuspdea +
estenosis valvular pulmonar + fracaso derecho.
Ataques desencadenados por la ingestin de comida / alcohol.
Respiracin asmtica por broncoespasmo (15%).
Lesiones cutneas descamativa
Nauseas y vmitos, fiebre.
Hipotensin.
Rubor cutneo (raro).
Metstasis: Ganglios linfticos + hgado (90% de los pacientes con sndrome carcinoide):,
pulmn, hueso (osteoblsticas).
(a) Incidencia segn el tamao del tumor:
Tumor de < 1cm (75%), metastatiza en un 2%.
Tumor de 1 - 2 cm (20%), metastatiza en un 50%.
Tumor de > 2 cm (5%), metastatiza en un 85%.
(b) Incidencia segn la localizacin:
Tumor en el leon (28%), metastatiza en el 35%.
Tumor en el apndice (46%), metastatiza en un 3%.
Tumor en el recto (17%), metastatiza en un 1%.
REGLA DE LOS 3:
17
1/3 aparecen en e intestino delgado.
1%3 tienen metstasis.
1/3 son mltiples.
1/3 presentan un segundo tumor maligno.
Localizacin:
@ Tracto GI: Entre el cardias gstrico y el ano:
(a) Apndice (30 - 45%%): Habitualmente benigno; incidencia quirrgica del 0,03 - 0,7%.
(b) Intestino delgado (25 - 35%): 91% en el leon (mltiple en 1/3); 7% en yeyuno, 2% en
duodeno.
(c) Recto (10%), metastatiza en un 10%.
(d) Colon (5%): Colon ascendente, frecuentemente maligno.
(e) Raro en estmago.
@ Otras: Bronquio, tiroides, pncreas, tracto biliar, teratomas (ovrico, sacroccocgeo,
testicular).
@ Puede ser multicntrico.
GI:
Pequea masa lisa submucosa que afecta excntricamente a la luz.
Angulacin + acodamiento de las asas que da lugar a obstruccin (DIAGNSTICO).
Aspecto espiculado / fijo de los pliegues mucosos (reaccin desmoplstica).
Separacin de las asas debido a las grandes metstasis mesentricas.
TC:
Patrn estrellado radial de los heces neurovasculares mesentricos (reaccin
desmoplsica.
Retraccin + engrosamiento del mesenterio.
Desplazamiento + acodamiento + separacin de las asas intestinales adyacentes.
Engrosamiento segmentario de las asas intestinales adyacentes (el atrapamiento de los
vasos mesentricos da lugar a isquemia crnica)
Adenopatas de baja densidad (debido a necrosis).
Las metstasis hepticas pueden hacerse isodensas despus de la infusin lenta de
contraste.
Angio:
Engrosamiento + escorzo de los vasos mesentricos.
Acodamiento de los vasos de tamao pequeo y medio con configuracin estrellada.
Oclusin venosa / varices mesentricas.
Atrapamiento de los vasos de tamao medio.
Hipervascularidad simulada secundaria a la reaccin fibrtica de los vasos
mesentricos.
MN (estudio con MIBG I-131):
Captacin en el 44 - 63% (mayor frecuencia de capatacin del radiotrazador en los
carcinoides intestinales + niveles elevados de serotonina).
ECO:
Apendice persistentemente distendido por liquido son signos tpicos de apendicitis.
Cx: Segunda neoplasia maligna primaria en otra localizacin (36% en necropsia).
Rx: Somatostatina / SMS 201-995.
DDx: Carcinoma oat-cell, carcinoma pancretico, carcinoma medular de tiroides,
mesenteritis retrctil, carcinoma / linfoma desmoplstico.
CARCINOMA COLORECTAL.
El cncer mas frecuente del tracto GI; ,2 tumor maligno ms frecuentemente
diagnosticado; 2 causa mas frecuente de muerte por tumor maligno tras el cncer de
pulmn (en hombres) + cncer de mama (en mujeres).
18
Predisposicin: Estatus socioeconmico, dieta baja en fibras + rica en grasas + protenas
animales, obesidad (en hombres), trabajadores con asbesto.
Sndromes (6%de los carcinomas colorectales): Sndromes con poliposis adenomatosa
familiar (= poliposis familiar, sndrome de Gadner, sndrome de Turcot), sndrome de
Peutz-Jeghers, sndrome del cncer de colon hereditario sin poliposis.
Factores de riesgo:
1. Adenoma de colon:
- El 5% de los adenomas tubulares son malignos.
- El 40% de los adenomas vellosos son malignos.
Pruebas de la secuencia adenoma carcinoma:
(a) Frecuente coexistencia de adenoma + carcinoma.
(b) Distribucin similar en el colon.
(c) Prevalencia proporcional compatible en la poblacin con distintas magnitudes de
riesgo de cncer de colon.
(d) Aumento de la incidencia de cncer en pacientes con adenomas.
(e) Reduccin de la incidencia de cncer tras la extirpacin endoscpica de los plipos.
(f) Todos los pacientes con sndrome de poliposis adenomatosa familiar desarrollan un
carcinoma de colon si ste no se extirpa.
(g) Similitud en el DNA + constitucin cromosmica.
El 93% de los carcinomas colorectales se originan en un plipo adenomatoso.
Un paciente con un adenoma tiene una probabilidad del 9% de presentar un
carcinoma colorectal en 15 aos.
Entre un adenoma de 1 cm y un cncer invasivo trascurren casi 7 aos.
El 5% de los adenomas de 5 mm de tamao dan lugar a cnceres invasivos (5 mm se
considera como masa crtica de una neoplasia intraepitelial).
2. Displasia de colon con mucosa plana.
3. Historia familiar de tumores colorectales benignos / malignos, riesgo 3 - 5 veces mayor
en familiares de primer grado.
4. Colitis ulcerosa crnica (incidencia del 3 - 5%; incidencia acumulativa del 26% tras 25
aos de sntomas colticos).
5. Patrn folicular linfoide prominente.
6. Historia de cncer de endometrio / mama.
7. Enfermedad de Crohn (especialmente en las asas bypaseadas / en la vecindad de una
fstula crnica).
8. Irradiacin plvica.
9. Ureterosigmoidostoma.
Recomendaciones de screening:
Es tan efectivo o ms que el screening mamogrfico
(a) Para personas > 50 aos de edad: Anualmente test de hemorragias ocultas +
sigmoidoscopia / EO cada 3 - 5 aos.
(b) En familiares de primer grado de pacientes con cncer de colon, el screening debe
comenzar a los 40 aos.
Incidencia: 15% de todos los nuevos cnceres diagnosticados; 13% de todas las muertes
por cncer; 156,000 nuevos casos / ao con 61.300 muertes; probabilidad del 6,5% que
una persona blanca desarrolle un cncer colorectal durante su vida; 3 / 100.000 durante los
30 - 34 aos de edad; 532 / 100.000 para los mayores de 85 aos de edad.
Edad: Media de edad de 71 aos para el cncer de colon, de 69 aos para el cncer rectal.
Histo:
(1) Adenocarcinoma con grado de diferenciacin variable.
(2) Carcinoma mucinoso (infrecuente).
(3) Carcinoma de clulas escamosas + adenoacantoma (raro).
19
Estadiaje (clasificacin de Dukes modificada = Clasificacin de Astler-Coller):
A. Limitado a la mucosa.
B. Afectacin de la muscularis propia.
B
1
Extensin a la muscularis propia.
B
2
Extensin a travs de la muscularis propia a la grasa serosa / mesentrica (35%).
C. Metstasis ganglionares (50%):
C
1
. Crecimiento limitado a la pared intestinal.
C
2
. Crecimiento extendindose al tejido adiposo.
D. Metstasis a distancia.
Estadiaje (Sistema de estadiaje del cncer colorectal de UICC - AJCC):
Estadio Grupo Supervivencia a los 5
aos
0 Tis N0 M0 > 95%
I
T1 N0 M0
75 - 100 T2 N0 M0
II
T3 N0 M0
50 - 75% T4 N0 M0
III
Cualquier T N1 M0
30 - 50% Cualquier T N2,3 M0
IV Cualquier T Cualquier N M1 < 10%
Claves:
Tis = Carcinoma in situ.
T1 = Invasin de la submucosa.
T2 = Invasin de la muscularis propia.
T3 = Invasin de la subserosa / tejidos pericolicos.
T4 = Invasin de otros rganos.
N1 = 1 - 3 ganglios pericolicos.
N2 = > 4 ganglios pericolicos.
N3 = Cualquier ganglio a lo largo del trayecto de un tronco vascular.
Metstasis (linfticas / hematgenas venosas):
1. Hgado (75%; 15 - 29% en el momento de la operacin).
2. Ganglios retroperitoneales + mesentricos (10 - 15%).
3. Suprarrenales (10 - 14%).
4. Pulmn (5 - 50%).
5. Metstasis ovricas (3 - 8%).
6. Depsitos tumorales en el msculo psoas.
7. Ascitis maligna.
8. Hueso (5%).
9. Cerebro (5%).
Debido a la ausencia de linfticos en la lmina propia, el cncer de colon no puede
metastatizar hasta que penetre en la muscularis mucosa.
Hemorragia rectal, anemia por dficit de hierro.
Modificacin del calibre de las heces.
Obstruccin (mal indicio pronstico).
Hidronefrosis (13%).
Test de hemorragias ocultas positivo (porcentaje de resultado positivo del 2 - 6%; valor
predictivo positivo del 5 - 10%, no detecta hasta el 30 - 50% de los carcinomas colorectales
y hasta el 75% de los adenomas): Hemoccult (hemateina), Hemoquant (porfirinas),
Haemselect (hemoglobina).
Elevacin progresiva del antgeno carcinoembrionario (ACE) > 10 g/L indicativo de
enfermedad recurente / metastsica.
20
Localizacin: Recto (15 - 33 - 41%), sigma (20 - 37%), colon descendente (10 - 11%), colon
trasverso (12%), colon ascendente (8 - 16%), ciego (8 - 10%), "intestino anciano" = Las
lesiones en el lado derecho aumentan con la edad.
Colonoscopia: Exploracin correcta hasta el ciego en el 57 - 84%; no puede detectar el 12%
de los plipos (10% en reas que nunca se alcanzan con colonoscopia)
Cx: Perforacin en 1:600, (1:10.000 con el EO); muerte en el 1:5.000 (1:50.000 con el EO)
EO (sensibilidad para la deteccin de plipos > 1 cm: 77 - 94% con solo con bario; 82 - 98%
con doble contraste; en plipos < 1 cm: 18 - 72% solo con bario, 61 - 83% con doble
contraste).
Carcinoma polipoide fungal.
Hemorragia crnica, intususcepcin.
Carcinoma ulcerante anular = "Lesin en corazn de manzana" = Constriccin anular
como consecuencia del crecimiento tumoral a lo largo de los canales linfticos, que son
paralelos a las fibras musculares circulares de la capa interna de la muscularis propia; el
crecimiento longitudinal est limitado por la transicin abrupta a mucosa normal.
Obstruccin clica.
Lesin en "silla de montar" = Crecimiento con caractersticas entre las de la masa
polipoide + lesin anular constrictiva.
Carcinoma escirro: Variante rara del adenocarcinoma infiltrativo difuso (tipo anillo de
sello); se ve frecuentemente en la colitis ulcerosa = Extensin tumoral circunferencial +
longitudinal dentro del tejido submucoso laxo entre la muscularis mucosa + muscularis
propia.
Largo segmento estenosado similar a la linitis plstica.
Calcificaciones curvilneas / moteadas (raras) son CARACTERSTICAS de los
adenocarcinomas mucinosos.
TC (precisin en el estadiaje del 48 - 90%; para las metstasis ganglionares del 25 - 73%):
Estadiaje CT (mala precisin en comparacin con la clasificacin de Duke modificada):
Estadio 1. Masa polipoidea intramural.
Estadio 2. Engrosamiento de la pared intestinal.
Estadio 3. Ligera invasin de los tejidos circundantes.
Estadio 4. Invasin masiva de los tejidos circundantes + rganos adyacentes /
metstasis a distancia.
Masa de baja densidad + ganglios de baja densidad en el adenocarcinoma mucinoso (=
> del 50% del tumor compuesto por mucina extracelular).
Calcificaciones psamomatosas en el adenocarcinoma mucinoso.
Signos de afectacin ganglionar: Ganglio nico > de 1 cm de dimetro; grupo 3
ganglios > 1 cm / ganglio de cualquier tamao en el mesenterio.
IRM (precisin en el estadiaje del 73%, sensibilidad para las metstasis ganglionares del
40%).
Pronstico:
Porcentaje de supervivencia: Global a los 5 aos del 40 - 50% (no ha cambiado en ltimos
40 aos); 80 - 90% en el estadio A de Dukes; 70% en el B, 33% en el C, 5% en el D.
Recidiva en 1/3 de los pacientes:
(a) Recidiva local en la anastomosis (60%); al ao de la reseccin en el 50%, a los dos
aos de la reseccin en el 70 - 80%.
(b) Metstasis a distancia: (26%)
(c) Recidiva local + metstasis (14%).
Riesgo tras la deteccin del cncer de colon:
De carcinoma sincrnico: 1%.
De carcinoma sincrnico con plipo "centinela": 14%.
De plipo adenomatoso adicional: 35%.
21
De cncer de colon metacrnico: 3%.
De tumor maligno extraclico: 3,8%.
Cx:
(1) Obstruccin (frecuentemente en colon descendente + sigma).
(2) Perforacin.
(3) Intususcepcin.
(4) Neumatosis quistoide intestinal.
(5) Pseudomixoma peritoneal (por adenocarcinoma de colon de bajo grado).
DDx:
(1) Prolapso de la vlvula ileocecal (cambia con la palpacin).
(2) Espasmo (mucosa intacta, desaparece con bromuro de propantelina).
(3) Diverticulitis.
Sndrome de Lynch.
= SNDROME DEL CNCER DE COLON HEREDITARIO SIN POLIPOSIS.
A. Linch I = No asociado a cncer extraclico.
B. Linch II = Asociado a tumor maligno extraclico: Carcinoma de clulas transicionales de
urter + pelvis renal, adenocarcinoma de endometrio, estmago, intestino delgado,
pncreas, tracto biliar, tumores hematolgicos, carcinoma de piel + laringe.
Etiologa: Anomala autosmica dominante del cromosoma 2 con un defecto en el proceso
de reparacin - duplicacin del DNA.
(a) Aceleracin de la secuencia adenoma - carcinoma.
(b) Displasia en la mucosa plana del colon.
Prevalencia: 5 veces ms frecuente que los sndromes familiares con poliposis
adenomatosa.
Media de edad. 45 aos.
Localizacin: 70% proximales a la flexura esplnica.
Pronstico: Mejor estadio por estadio que en los otros cnceres.
Cncer Rectal.
Incidencia: 45.000 cnceres rectales / ao en Estados Unidos.
Estadiaje anatomopatolgico del cncer rectal:
Astler-Coller TNM Descripcin Supervivencia a lo 5 aos
A T1N0M0 Limitado a la submucosa 80%
B1 T2N0M0 Limitado a la muscularis propia 70%
B2 T3N0M0 Extensin tras mural 60 - 65%
C1 T2N1M0 Ganglios (+), en la muscular 35 - 45%
C2 T3N1M0 Ganglios (+), trasmural 25%
T4 Invasin de rganos
adyacentes
D M1 Metstasis a distancia < 25%
Riesgo de recidiva:
T
1
: 5%.
T
2
: 10%
T
3
: 25%
T
1
N
1
+ T
2
N
1
: 33%.
T
4
: 50%.
T
3
N
1
: 66%.
Precisin en el estadiaje:
(1) Exploracin rectal digital: 68 - 75 - 83%, limitada a las lesiones a menos de 10 cm del
margen anal.
(2) TC: 48 - 72 - 92%, mejor para la extensin regional ms extensa; 25 - 73% para la
afectacin ganglionar.
(3) RM: 74 - 84 - 93% con tendencia al sobre estadiaje.
22
(4) Ecografa trasrectal: Limitada a las lesiones a < 14 cm del margen anal + lesiones no
estenticas; sensibilidad del 50 - 83% para la afectacin ganglionar.
ECO trasrectal (precisin del 81%):
Capas normales:
(a) Interfase del guante + mucosa: Hiperecognica.
(b) Mucosa + muscularis mucosa: Hipoecognicas.
(c) Submucosa: Hiperecognica.
(d) Muscularis propia: Hipoecognica.
(e) Serosa: Hiperecognica.
Masa hipoecognica que interrumpe la pared rectal.
Sin interrupcin de la submucosa hiperecognica = Tumor confinado a la mucosa +
submucosa.
Sin interrupcin de la serosa hiperecognica = Tumor limitado a la pared rectal.
Rotura de la capa hiperecognica mas externa = El tumor penetra en la grasa
perirectal,
Contorno externo irregular, serrado de la muscularis propia (seudpodos a travs de la
serosa).
Ganglios perirectales hipoecognicos (= afectacin tumoral).
CARCINOMA GSTRICO.
Tercer tumor maligno GI ms frecuente tras el cncer colorectal + pancretico, 6 causa de
muerte por cncer.
Prevalencia: En disminucin; 24.000 casos/ao en USA.
Predisposicin: Anemia perniciosa (factor de riesgo x2), gastritis crnica atrfica, plipo
adenomatoso + velloso (el 7 - 27% son malignos), gastroyeyunostoma, Billroth II > Billroth
I.
Histo: Adenocarcinoma (95%); raramente carcinoma de clulas escamosas /
adenoacantoma.
Estadiaje:
T
1
. Tumor limitado a la mucosa / submucosa.
T
2
. Tumor que afecta a la muscular / serosa.
T
3
. Tumor que sobrepasa la serosa.
T
4a
. Invasin de los tejidos contiguos adyacentes.
T
4b
. Invasin de los rganos adyacentes, diafragma, pared abdominal.
N
1
. Afectacin de los ganglios perigstricos a menos de 3 cm de la curvatura mayor /
menor.
N
2
. Afectacin de los ganglios regionales a > 3 cm del primario, a lo largo de las ramas del
eje celaco.
N
3
. Ganglios paraarticos, hepatoduodenales, retropancreticos, mesentricos.
M
1
. Metstasis a distancia.
Localizacin: La mayora en el 1/3 distal del estmago + cardias; 60% en la curvatura
menor, 10% en la curvatura mayor; 30% en la unin esofagogstrica.
Probabilidad de malignidad de una lcera: En la curvatura menor (10 - 15%), en la curvatura
mayor (70%), en el fundus (90%).
MORFOLOGA:
1. Carcinoma polipoide / fungoide.
2. Carcinoma ulcerado / penetrante (70%).
3. Carcinoma infiltrante / escirro = Linitis plstica (5 - 15%).
Histo: Frecuentemente clulas de tipo sello + aumento del tejido fibroso.
Firmeza, rigidez, disminucin de la capacidad del estmago, aperistalsis en el rea
afecta.
23
Pliegues granulares / polipoides con crecimiento envolvente.
4. Carcinoma con crecimiento superficial = Confinado a la mucosa / submucosa;
supervivencia a los 5 aos del 90%.
Zonas de nodularidad.
Escasa prdida de elasticidad.
5. Carcinoma avanzado.
CNCER GSTRICO PRECOZ (20%) = Invasin limitada a la mucosa + submucosa
(Lesin T
1
).
Clasificacin de la Japan Research Society for Gastric Cncer:
Tipo I. Tipo protuyente = > 0,5 cm de altura con protusin en la luz gstrica (10 - 20%).
Tipo II. Tipo superficial = < 0,5 cm de altura.
IIa. Superficie ligeramente elevada (10 - 20%).
IIb. Plano / casi irreconocible (2%).
IIc. Superficie ligeramente deprimida (50 - 60%).
Tipo III. Tipo excavado (5 - 10%).
CNCER GSTRICO AVANZADO (Lesin T
2
y superiores).
Clasificacin de Bormann:
Tipo 1: Lesin polipoide elevada de amplia base.
Tipo 2: Lesin elevada + ulceracin + margen bien definido.
Tipo 3: Lesin elevada + ulceracin + borde mal definido.
Tipo 4: Lesin plana mal definida.
Tipo 5: Sin clasificar, sin elevacin aparente
GI:
Rigidez.
Defecto de replecin.
Amputacin de pliegues ulceracin estenosis.
Calcificaciones (adenocarcinoma mucinoso).
TC:
Superficie luminal irregular nodular.
Engrosamiento asimtrico de pliegues.
Masa de densidad uniforme / atenuacin variable.
Grosor de la pared > 3 mm con distensin gaseosa + 13 mm con distensin por
material de contraste positivo.
Aumento de la densidad de la grasa perigstrica.
Refuerzo exclusivamente en el tipo linitis plstica.
Ndulos en la superficie serosa (= linfticos superficiales dilatados).
Dimetro del esfago en la unin gastroesofgica mayor que el de la aorta adyacente
(DDx: hernia del hiato).
Adenopatas por debajo del nivel del pedculo renal (3%).
Metstasis:
1. A lo largo de los ligamentos peritoneales:
(a) Ligamento gastroclico: Colon transverso, pncreas.
(b) Ligamento gastroheptico + hepatoduodenal: Hgado.
2. Ganglios linfticos locales.
3. Hematgenas: Hgado (lo mas frecuente), suprarrenal, ovario, hueso (1,8%), linfangitis
carcinomatosa pulmonar (rara).
4. Siembra peritoneal. Pared rectal = Estante de Blumer.
5. Ganglio supraclavicular izquierdo = Ganglio de Virchow.
Pronstico: Supervivencia global a los 5 aos del 5 - 18%, tiempo medio de supervivencia 7
- 8 meses.
- 85% de supervivencia a los 5 aos en estadio T
1
.
24
- 52% de supervivencia a los 5 aos en estadio T
2
.
- 47% de supervivencia a los 5 aos en estadio T
3
.
- 17% de supervivencia a los 5 aos en estadio N
1-2
.
- 5% de supervivencia a los 5 aos en estadio N
3
.
Parmetros Pronsticos del Carcinoma Gstrico
Tamao del Tumor Metstasis Limitado a la submucosa Porcentaje de supervivencia a los 5 aos
1 cm. 11% 87%
2 cm. 25% 70% 67%
3 cm. 45% 35%
4 cm. 59% 60% 33%
> 4 cm. 72% 33%
CHALASIA.
= Esfnter continuamente relajado con reflujo libre en ausencia de una hernia por
deslizamiento.
Etiologa: Elevacin del segmento sumergido.
Causas:
(1) Retraso del desarrollo de la regin esofagogstrica en el recin nacido.
(2) Esclerodermia, enfermedad de Raynaud.
(3) Tras dilatacin / miotoma por achalasia.
Reflujo libre / fcilmente desencadenable.
COLITIS ISQUMICA.
= Patologa vascular no oclusiva en el territorio de la arteria mesentrica inferior
caracterizada por inicio agudo + rpidas modificaciones evolutivas cnicas + radiolgicas.
Etiologa: Disminucin del flujo sanguneo en la pared intestinal (la mucosa + submucosa
son ms sensibles a la isquemia); vasos mesentricos principales habitualmente
permeables.
Factores precipitantes:
(a) Obstruccin intestinal: Vlvulo, carcinoma (se afecta el segmento intestinal proximal).
(b) Trombosis: Patologa cardiovascular, enfermedad vascular del colgeno, anemia de
clulas falciformes, sndrome hemoltico-urmico, anticonceptivos orales.
(c) Traumatismo: Historia de reconstruccin aortoiliaca (2%) con ligadura de la AMI.
Mnemotecnia: "VINTS":
Vasculitis.
Incarceracin (hernia, vlvulo).
Isquemia No oclusiva (shock, FCC).
Trombosis (aterosclerosis, embolismo, policitemia vera, hiperviscosidad).
ESpontnea.
Edad: > 50 aos.
Dolor abdominal inferior de comienzo brusco + hemorragia rectal.
Sensibilidad abdominal + diarrea.
Localizacin: Colon izquierdo (90%), flexura esplnica (80%) + rectosigma ("reas
limtrofes"), el recto est respetado.
Placa simple (habitualmente normal):
Improntas digitales segmentarias = Indentaciones marginales en el lado mesentrico
(hallazgo raro en placa simple).
EO (90% anormal):
El estudio solo con bario puede borrar las improntas digitales, el estudio con doble
contraste es globalmente mas sensible.
25
Improntas digitales (75%) debido a hemorragia submucosa + edema.
Crestas transversales = Pliegues mucosos marcadamente agrandados (espasmo)esta
conservada cierta flexibilidad de la pared.
Mucosa serrada = Edema inflamatorio + ulceracin superficial longitudinal /
circunferencial.
lceras penetrantes profundas (tardamente).
TC:
Engrosamiento segmentario simtrico / lobulado de la pared del colon.
Luz atnica, irregularmente estrechada (= improntas digitales).
Coleccin curvilnea de gas intramural.
Aire en la vena porta + mesentrica.
Cogulo en la AMS / VMS.
Angio (similar a la de la patologa inflamatoria):
Aporte sanguneo normal / ligeramente acentuado.
Aceleracin suave del tiempo de trnsito arteriovenoso.
Venas de drenaje pequeas, tortuosas, ectsicas.
Pronstico:
(1) Isquemia transitoria = Resolucin completa en 1 - 3 semanas.
(2) Isquemia estenosante = Curacin incompleta tarda:
Segmento estenosado, sin pliegues de varios cm de longitud con mrgenes afilados.
(3) Gangrena con necrosis + perforacin (extremadamente infrecuente).
COLITIS PSEUDOMEMBRANOSA.
= ENFERMEDAD POR CLOSTRIDIUM DIFICILE (denominacin correcta ya que las
pseudomembranas son raras).
Causa: Sobrecrecimiento de Clostridium difficile
Etiologa: La citotoxina producida por el clostridium dificile.
Predisposicin:
(a) Complicacin de tratamiento antibitico con tetraciclinas, ampicilina, penicilina,
clindamicina, lincomicina, amoxicilina, cloramfenicol, cefalosporinas.
(b) Complicacin de algunos quimioterpicos: Metotrexate, fluoruracilo.
(c) Postciruga / trasplante renal / irradiacin, insuficiencia vascular intestinal.
(d) Uremia shock.
(e) Proximal a obstruccin del intestino grueso.
(f) Patologa debilitante: Linfosarcoma, leucemia.
(g) Tratamiento inmunosupresor con actinomicina D.
Histo: Pseudomembranas (exudado compuesto por leucocitos, fibrina, mucina, epitelio
necrtico desprendido) en una mucosa colnica parcialmente desnuda (la mucosa
generalmente est intacta).
Diarrea profusa asociada a antibiticos, calambres abdominales, sensibilidad.
Fiebre, heces hemorrgicas, leucocitosis.
Menos frecuentemente: Diarrea crnica, megacolon txico, hiperpirexia, reaccin
leucemoide, hipoalbuminemia con anasarca/
Pseudomembranas confluentes visibles en la endoscopia.
Localizacin: Recto (95%), confinada al colon trasverso + derecho (5 - 27%).
Placa simple:
Patrn de leo adinmico = Moderada distensin gaseosa del intestino delgado + colon.
Haustras edematosas, distorsionadas.
Bandas transversas = Haustras marcadamente engrosadas + distorsionadas.
Superficie borrosa + irregular (pseudomembranas confluentes).
"Huellas digitales" mas marcadas en el colon trasverso.
26
EO (Est CONTRAINDICADO!):
Aspecto de "acorden" = Material de contraste atrapado entre los pliegues trasversales
edematosos, distorsionado, engrosados y muy juntos.
Pseudoulceraciones = Hendiduras rellenas de bario entre las pseudomembranas.
Contorno de la pared clica polipoideo, irregularmente desordenado.
Pequeos defectos de replecin en forma de placa, de 2 - 4 mm de tamao (DDx:
poliposis, forma nodular de linfoma).
N.B.: Riesgo de perforacin.
TC (sensibilidad del 85%, especificidad del 48%):
Engrosamiento de la pared clica de 4 - 22 mm (61 - 88%).
Engrosamiento circunferencial liso (44%).
Patrn en acorden (5 - 19%)
Engrosamiento nodular (17%).
Refuerzo homogneo debido a la hiperemia.
Lneas periclicas (42%).
Ascitis (15 - 25%).
AUSENCIA de alteraciones en el colon (12 - 39%).
Dx:
(1) Anlisis de heces para citotoxina de clostridium dificile (detecta la toxina B): Difcil de
realizar.
(2) Inmunoanlisis enzimtico (hasta un 33% de falsos positivos): Detecta las toxinas A +
B.
(3) Cultivo de heces (sensibilidad del 95%): Tarda 2 das.
(4) La proctosigmoidoscopia diagnostica las pseudomembranas confluentes.
Cx: Peritonitis.
Pronstico: Mortalidad del 15%; la mayora de los pacientes se recuperan en 2 semanas.
Rx: Suspensin del antibitico sospechoso + administracin de vancomicina / metronidazol
+ atencin al balance liquido + electroltico.
COLITIS QUSTICA PROFUNDA.
= Raro proceso benigno caracterizado por quistes submucosos llenos de moco, revestidos
por epitelio clico normal.
Etiologa: Probablemente relacionada con inflamacin crnica.
Edad: Principalmente en adultos jvenes.
Breves periodos de hemorragia rectal roja brillante.
Defecacin mucosa / hemtica.
Diarrea intermitente.
Localizacin:
(a) Localizada en el recto (mas frecuente) / sigma.
(b) Proceso clico generalizado (menos frecuente).
Lesiones nodulares polipoideas / en forma de coliflor < 2 cm de tamao, que no contienen
gas.
Espiculaciones que simulan lceras (hendiduras rellenas de bario entre los ndulos).
DDx: Neumatosis (raramente afecta al recto).
COLITIS ULCEROSA.
= Frecuente enfermedad intestinal idioptica con afectacin clica continua, concntrica +
simtrica.
Etiologa: Enfermedad por hipersensibilidad / patologa autoinmune?.
Path: Enfermedad predominantemente mucosa con exudado + edema + absceso abscesos
crpticos (CARACTERSTICOS) que dan lugar a ulceras poco profundas.
27
Edad pico: 20 - 40 aos + 60 - 70 aos; H:M = 1:1.
Periodos alternantes de remisin + exacerbacin.
Diarrea sanguinolenta.
Depleccin electroltica, fiebre, toxicidad sistmica.
Calambres abdominales.
Manifestaciones extraclicas:
Iritis, eritema nodoso, pioderma gangrenosa.
Pericolangitis, hepatitis crnica activa, colangitis esclerosante primaria, hgado graso.
Espondilitis, artritis perifrica, artritis reumatoide coincidente (10 - 20%).
Complicaciones trombticas.
Localizacin: Comienza en el recto con progresin proximal (resto respetado en el 4%).
(a) Rectosigmoidea en el 95% (diagnosticada por biopsia rectal); afectacin
circunferencial continua frecuentemente limitada al lado izquierdo del colon.
(b) leon terminal en el 10 - 25% (= "ileitis reactiva").
Placa simple:
Mucosa hiperplsica, mucosa polipoide, lceras profundas.
Dilatacin difusa con prdida de las haustras.
Megacolon txico.
Aire libre intraperitoneal.
Ausencia completa de residuos fecales (debido a inflamacin).
EO:
(a) Fase aguda:
Estenosis + relleno incompleto (espasmo + irritabilidad)
Fina granularidad mucosa = Revestimiento puntiforme de bario (por el edema mucoso
difuso + hiperemia + erosiones superficiales).
Margen intestinal espiculado + serrado (pequeas lceras superficiales)
lceras en "botn de camisa" = Socavamiento de las lceras.
"Doble ral" = Ulceracin longitudinal submucosa de varios cm.
Contorno intestinal borroso / confuso (excesivas secreciones).
"Huellas digitales" = Engrosamiento simtrico de los pliegues del colon.
Pseudoplipos = Islotes dispersos de mucosa edematosa + tejido de granulacin
reepitelizado en reas de mucosa desnuda.
Ensanchamiento del espacio presacro.
Pliegues rectales obliterados = Vlvulas de Houston (43%).
(b) Fase subaguda:
Haustras distorsionadas e irregulares.
Plipos inflamatorios = Lesiones ssiles en forma de fronda / raramente pediculadas (=
la inflamacin mucosa localizada da lugar a una protuberancia polipoidea).
Mucosa toscamente granular (reemplazamiento de la mucosa por tejido de
granulacin).
(c) Fase crnica:
Acortamiento del colon (= espasmo reversible de los msculos longitudinales) con
depresin de las flexuras.
Colon en "tubera de plomo" = Rigidez + estrechamiento simtrico de la luz.
Ensanchamiento de las hendiduras haustrales / prdida completa de haustracin (DDx:
colon catrtico).
"Colon quemado" = Colon apenas distensible sin haustras + sin patrn mucoso.
Contorno intestinal borroso / confuso (excesivas secreciones).
Plipos postinflamatorios (10 - 19%) = Pequeos ndulos ssiles / grandes
ramificaciones en forma de gusanos + puentes (poliposis filiforme).
"Ileitis reactiva" = (5 - 30%) que afecta a 4 - 25 cm del leon terminal, con vlvula
28
ileocecal patolgica + ausencia de peristalsis + granularidad.
TC:
Grosor de la pared < 10 mm.
DDx:
(1) Poliposis familiar (ausencia de modificaciones inflamatorias).
(2) Colon catrquico (ms extenso en el colon derecho)
DDx entre ENFERMEDAD DE CROHN Y COLITIS ULCEROSA:
Mnemotecnia: "LUCIFER M":
Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa
Localizacin. Lado derecho Lado Izquierdo.
lceras Profundas Poco profundas
Contracciones No S
Vlvula Ileocecal Engrosada Abierta.
Fstulas S No
Excentricidad S No
Porcentaje (Rate) de carcinoma Ligeramente aumentado Marcadamente aumentado.
Megacolon Infrecuente S
Cx:
(1) Megacolon txico Perforacin (5 - 10%) (DDx: colitis granulomatosa / isqumica /
amebiana).
La causa ms frecuente de muerte en la colitis ulcerosa.
(2) Adenocarcinoma de colon (3 - 5%), despus de 7 - 8 aos el riesgo aumenta por 25;
mayor incidencia de adenocarcinomas mltiples, especialmente en la pancolitis +
comienzo de la enfermedad en la infancia.
Localizacin: Colon transverso distal, colon descendente, recto.
Segmento estrechado de 2 - 6 cm de longitud con luz excntrica + contorno irregular +
mrgenes rgidos, aplanados, afilados = Carcinoma escirro.
Carcinoma anular / polipoide.
(3) Estenosis del colon (10%): Contorno liso con afilamiento fusiforme flexible,
frecuentemente corta + nica, habitualmente en el sigma / recto /colon trasverso,
habitualmente tras un mnimo de 5 aos de enfermedad; causa rara de obstruccin (DDx:
carcinoma de colon).
COLON CATRTICO.
= La utilizacin prolongada de catrticos estimulantes - irritantes (> 15 aos) da lugar a una
incoordinacin neuromuscular por el aumento crnico de la actividad muscular + tono.
Agentes: Aceite de castor, sena, fenolftalena, cascara, podofilum, aloina.
Localizacin: Afectacin del colon proximal a la flexura esplnica.
Mucosa borrada con superficie lisa aplanada.
Haustras disminuidas / ausentes.
"Pseudoestenosis" = Son tpicas las reas de estrechamiento afilado, liso (tono
conservado de los msculos circulares).
Mala evacuacin del bario.
Vlvula ileocecal aplanada + abierta.
Colon ascendente acortado pero distensible.
DDx: Colitis ulcerosa "apagada" de predominio en el lado derecho (muy similar).
DEFECTO POSTCRICOIDEO.
= Defecto variable visible habitualmente en el esfago cervical completamente distendido;
sin valor patolgico.
29
Etiologa: Redundancia de la mucosa sobre el rico plexo venoso submucoso postcricoideo.
Incidencia: 80% de los adultos normales.
Localizacin: Aspecto anterior del esfago a nivel del cartlago cricoide.
Lesin de aspecto tumoral / membrana, de configuracin variable al tragar.
DDx: Tumor submucoso, membrana esofgica (configuracin persistente)
DFICIT DE DISACARIDASA.
= Deficiencia enzimtica de cualquiera de las disacaridasas (maltosa. Lactosa, etc.).
A. PRIMARIA.
B. SECUNDARIA a otra patologa (por ejemplo enfermedad de Crohn).
Fisiopatologa:
(a) Los disacridos no absorbidos producen una diarrea osmtica.
(b) La fermentacin bacteriana produce cidos grasos voltiles de cadena corta,
causantes de diarrea osmtica + irritativa.
Transito intestinal normal sin administrar lactosa.
Transito intestinal anormal al administrar lactosa (50 gr de lactosa aadidos a 600 cc de
suspensin de bario).
Distensin de intestino delgado + grueso.
Dilucin del bario.
Acortamiento del tiempo de trnsito.
DIAFRAGMA MUCOSO ANTRAL.
= Membrana antral.
Rango de edad: 3 meses - 80 aos.
Se asocia a: lcera gstrica (30 - 50%).
Sintomtico si la apertura < 1 cm.
Localizacin: Habitualmente a 1,5 cm del ploro (rango 0 - 7 cm).
Banda constante simtrica, de 2 - 3 mm de grosor, que atraviesa el antro
perpendicularmente al eje mayor del estmago.
Aspecto de "doble burbuja" (de perfil).
Orificio concntrico / excntrico.
Actividad peristltica normal.
DIVERTCULO DUODENAL.
Incidencia: 1 - 5% de los estudios GI, 22% de las autopsias.
A. DIVERTCULO PRIMARIO:
= Prolapso de la mucosa a travs de la muscular propia.
Localizacin: 2 Procin duodenal (62%), 3 porcin (30%), 4 porcin (8%).
Zona: Pared medial en la regin de la papila (88%), pared posterior (8%), lateral (4%).
B. DIVERTCULO DUODENAL:
= Todas las capas de la pared duodenal = Divertculo verdadero como complicacin de
inflamacin duodenal / periduodenal.
Localizacin: Casi invariablemente en la 1 porcin duodenal.
Mayoritariamente asintomtico.
Cx:
(1) Perforacin + peritonitis.
(2) Obstruccin intestinal.
(3) Obstruccin biliar.
(4) Hemorragia.
(5) Diverticulitis.
30
DIVERTCULO DUODENAL INTRALUMINAL.
= Lesin congnita secundaria a la elongacin de un diafragma duodenal incompleto.
Edad de presentacin: Adultos jvenes.
Saciedad precoz.
Vmitos.
Calambres abdominales superiores.
Localizacin: 2 - 3 porcin duodenal.
Saco lleno de bario dentro de la luz duodenal (imagen patognomnica) = Aspecto en
remolino, coma, lgrima.
Anclado a la pared lateral del duodeno.
Signo del "halo" = La mucosa duodenal recubre la pared interna + externa del divertculo.
DIVERTCULO GSTRICO.
El estmago es la localizacin menos frecuente de los divertculos.
Incidencia: 1:600 - 2.400 estudios GI.
Etiologa:
(a) Por traccin, secundario a cicatrizacin / inflamacin periantral = Divertculo verdadero.
(b) Por pulsin (menos frecuente) = Falso divertculo.
Edad: Pasados los 40 aos.
Frecuentemente se asocia a: Pancreas aberrante de localizacin antral
Localizacin: Yustacardial en la pared posterior (75%), prepilrico (15 - 22%), curvatura
mayor (3%).
Flexibilidad + grado de distensin variable.
AUSENCIA de masa, edema o rigidez de los pliegues adyacentes.
DDx: Pequea lcera en una masa intramural-extramucosa.
DIVERTCULO DE MECKEL.
= Persistencia del conducto onfalomesentrico (= conducto vitelino), el cual habitualmente
se oblitera en la 5 semana de vida embrionaria, es la anomala congnita de tracto GI ms
frecuente.
Incidencia: 2 - 3% de la poblacin.
Edad: Mayoritariamente en nios < 10 aos de edad; H:M = 3:1.
Histo: Contiene tejido heterotpico en un 12 - 16%: Mucosa gstrica / pancretica / clica.
Frecuencia de mucosa gstrica ectpica: Global del 30%; 60% en nios sintomticos, en
ms del 95% con hemorragia GI.
Localizacin: En los 6 pies terminales del leon; el 94% en el borde antimesentrico.
REGLA DE LOS 2:
(1) 2% de la poblacin.
(2) Habitualmente asintomtico antes de los 2 aos de edad.
(3) Localizado a 2 pies de la vlvula ileocecal.
(4) 2 pulgadas de longitud.
MN (sensibilidad > 85%, especificidad > 95%, precisin > 88%).
La sensibilidad cae despus de la adolescencia, debido a que los pacientes asintomticos
durante la infancia es poco probable que tengan mucosa gstrica heterotpica
El pertecnetato de Tc-99m es excretado por las clulas mucoides de la mucosa
gstrica, la excrecin no depende de la presencia de clulas parietales.
Preparacin:
(1) Suspender la realizacin de procedimiento irritativos (estudios con contraste,
endoscopia, catrquicos, enemas, drogas que irriten el tracto GI) desde las 48 horas
anteriores.
(2) Ayunas de 3 - 6 horas (produce disminucin de la secrecin gstrica + disminucin
31
de la peristalsis intestinal).
(3) Evacuacin del intestino + vejiga antes del estudio.
Dosis: 5 - 20 mCi (100Ci / kg)de Tc-99m.
Dosis de radiacin:
0,54 rad/2 mCi para el tiroides.
0,3 rad/2 mCi para el intestino grueso.
0,2 rad/2 mCi para el estmago.
Estudio: Intervalos cada 5 - 10 minutos durante una hora.
La visualizacin mejora mediante:
(a) Pentagastrina = Estimula la captacin (6 g/Kg SC 20 minutos antes de
administrar el pertecnetato).
(b) Cimetidina = Inhibe la secrecin (dosis mxima 300 mg IV una hora antes).
(c) Glucagn = Disminuye la peristalsis (50 g/kg IM, 5 - 10 minutos antes).
Mala visualizacin con perclorato + atropina (= deprime la captacin).
Resultados falso positivos:
(1) Mucosa gstrica ectpica en quiste gastrognico, duplicacin entrica, intestino
delgado normal, esfago de Barrett.
(2) Aumento del pool sanguneo en las MAV, hemangioma, tumor hipervascular,
aneurisma.
(3) lcera duodenal, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, apendicitis, abuso de
laxantes.
(4) Intususcepcin, obstruccin intestinal, vlvulo.
(5) Obstruccin del tracto urinario, divertculo calicial.
(6) Mielomeningocele anterior.
(7) Mala tcnica.
Mnemotecnia: "HA GUIDI":
Hemangioma.
Apendicitis.
Ectopia Gstrica.
Obstruccin Urinaria.
Intususcepcin.
Duplicacin intestinal.
Enfermedad Inflamatoria intestinal.
Resultados falso negativos:
(1) Insuficiente cantidad de mucosa gstrica ectpica.
(2) Dilucin de la actividad intraluminal (hemorragia / hipersecrecin).
Mnemotecnia: "MIS":
Malrotacin del leon.
Intestino Irritado en el CID (trnsito rpido).
Pequea (Small) cantidad de mucosa gstrica ectpica.
Cx (20%):
(1) Hemorragia GI secundaria a ulceracin.
(2) Diverticulitis aguda.
(3) Obstruccin intestinal secundaria a intususcepcin / bandas fibrosas / vlvulo (cuando
se inserta en el ombligo).
(4) Tumor maligno (raro): Carcinoma, sarcoma, carcinoide.
(5) Dolor abdominal crnico.
DIVERTCULO DE ZENKER.
= Bolsa hipofarngea posterior = Divertculo faringoesofgico = Divertculo por pulsin con
herniacin de la mucosa + submucosa (pseudodivertculo) a travs de los haces
32
musculares oblicuo + trasverso del msculo cricofarngeo.
Etiologa: La disfuncin cricofarngea (achalasia cricofarngea / cierre prematuro) da lugar a
un aumento de la presin intraluminal.
Masa compresible en el cuello.
Disfagia, regurgitacin alimenticia.
Dificultad respiratoria.
Localizacin: En la unin faringoesofgica, en la lnea media de la dehiscencia de Killian /
tringulo de Laimer, a nivel C
5-6
.
Extensin posterior del bario en la mitad superior de la depresin semilunar de la pared
esofgica posterior (msculo cricofarngeo).
Saco lleno de bario que se extiende caudalmente por detrs + habitualmente a la
izquierda del esfago.
Obstruccin parcial del esfago por compresin externa del contenido del saco.
Reflujo parcial de bario desde el divertculo a la hipofaringe.
RxT:
Nivel hidroareo en el mediastino superior.
ENFERMEDAD DE CHAGAS.
El dao de las clulas ganglionares por la neurotoxina liberada por el protozoo tripanosoma
cruzy, da lugar a una aperistalsis del tracto GI + dilatacin.
Endmico en Amrica central + Sudamrica (especialmente en el este del Brasil).
Histo: Disminucin del nmero ce clulas en el ncleo medular motor dorsal + degeneracin
Walleriana del vago + disminucin / prdida de las clulas argiroflicas en el plexo
mienterico de Auerbach.
Edad pico: 30 - 50 aos; H:M = 1:1.
Disfagia intermitente / persistente.
Odinofagia (= miedo a tragar).
Respiracin dificultosa, regurgitacin.
Aspiracin.
Test del Mecolil. Respuesta anormal indicativa de inervacin deficiente; inyeccin
subcutnea de 2,5 - 10 mg de metacolina seguida a los 2 - 5 minutos de la inyeccin de una
severa contraccin tetnica no peristltica, habitualmente en la mitad inferior del esfago,
acompaada de severo dolor.
@ Miocardiopata dilatada (miocarditis).
@ Megacolon (el intestino se mueve con intervalos de 8 das a 5 meses).
Cx: Impactacin fecal, vlvulo sigmoideo.
@ Esfago: Modificaciones como en la achalasia.
ENFERMEDAD DE CROHN.
= ENTERITIS REGIONAL = Enfermedad de etiologa desconocida con una evolucin
prolongada + impredecible caracterizada por la afectacin discontinua + asimtrica de todo
el tracto GI.
Path: Inflamacin trasmural (granuloma no caseificante con clulas gigantes de Langhans y
clulas epitelioides, edema, fibrosis), linfedema obstructivo + aumento de tamao de los
folculos linfoides submucosos; ulceracin de la mucosa que recubre los folculos linfoides.
Edad: Comienzo entre 15 - 30 aos; H:M = 1:1.
Episodios recurrentes de diarrea.
Dolor abdominal clico / constante.
Febrcula.
Prdida de peso, anorexia.
Hemorragia oculta + anemia.
33
Absceso / fstula perianal (40%).
Malabsorcin (30%).
Se asocia a eritema nodoso, pioderma gangrenosa.
MANIFESTACIONES INTESTINALES
@ Esfago (raro).
@ Estmago (1 - 2%) = Gastritis granulomatosa.
Aspecto pseudoBillroth I.
Signo del "cuerno de carnero" = Antro poco distensible, liso, estrechado tubularmente
+ ploro ensanchado + bulbo duodenal estrechado.
lceras aftosas (erosiones en punta de alfiler).
Mucosa en empedrado.
Fstula antro-duodenal.
@ Duodeno (4 - 10%). Casi siempre asociado a afectacin gstrica.
Localizacin: Bulbo duodenal + mitad proximal del duodeno.
Erosiones superficiales / lceras aftosas (lesin precoz).
Pliegues duodenales engrosados.
@ Intestino delgado (80%) = Enteritis regional. leon terminal (solo /en combinacin en el
95%); yeyuno / leon (15 - 55%).
Engrosamiento + ligera nodularidad de los pliegues circulares.
lceras aftosas.
Mucosa en empedrado / ulceracin.
Habitualmente asociada a defecto cecal medial.
@ Colon (22- 55%) = Colitis granulomatosa, especialmente en el lado derecho con el
recto + sigma frecuentemente respetados
Pequeos defectos de replecin nodulares de 1 - 2 mm (patrn folicular linfoide).
lceras aftosas con aspecto en "diana" / "ojo de buey".
Signo de la "banda trasversal" = Bandas rectas de 1 cm de longitud que corresponden
a material de contraste dentro de los profundos surcos de los pliegues mucosos toscos.
Largos trayectos fistulosos paralelos a la luz intestinal.
@ Recto (14 - 50%).
lceras profundas / en botn de camisa.
Trayectos fistulosos rectales.
Fases:
(a) Modificaciones precoces:
Agrandamiento nodular de los folculos linfoides.
Despuntamiento / aplanamiento / distorsin / rectificacin / engrosamiento de las
vlvulas conniventes (linfedema obstructivo, habitualmente se ve por primera vez en el
leon terminal).
lceras aftosas = Ndulos con ulceracin central poco profunda de hasta 5 mm de
dimetro.
Localizacin: Bulbo duodenal, segunda porcin del duodeno, leon terminal.
(b) Fase estentica avanzada
Lesiones "salteadas" (90%) = Afectacin discontinua con reas normales intercaladas.
"Empedrado" = lceras serpiginosas longitudinales + trasversales separadas por reas
de edema.
Pliegues del intestino delgado gruesos + despuntados (infiltracin inflamatoria de la
lmina propia + submucosa).
Rectificacin + rigidez de las asas con estrechamiento luminal (espasmo + edema
submucuso).
Separacin + desplazamiento de las asas de intestino delgado (por aumento de la
grasa mesentrica /agrandamiento de los ganglios linfticos mesentricos / perforacin
34
con formacin de absceso).
Pseudoplipos = Islotes de mucosa hiperplsica entre la mucosa desnuda.
Masas polipoides inflamatorias.
Plipos postinflamatorios ssiles / pediculados / filiformes.
Pseudodivertculos = Pseudosaculaciones = rea protuyente de pared normal opuesta
a la pared cicatricial afectada, mayoritariamente en el lado antimesentrico.
(c) Fase estentica:
Signo de la "cuerda" = Estenosis (ms frecuente en el leon terminal) / marcado
estrechamiento de las asas rgidas.
Las asas proximales normales pueden estar dilatadas con lceras de estasis +
fecalitos.
CT:
Densidad homognea de la pared intestinal engrosada (DDx: colitis ulcerosa con
atenuacin inhomognea).
Configuracin en "doble halo" (50%) = Luz intestinal rodeada por una anillo interno de
baja atenuacin (= mucosa edematosa) + un anillo externo con densidad de partes
blandas (= muscular fibrtica engrosada + serosa). (DDx: enteritis por radiacin, isquemia,
trombosis venosa mesentrica, pancreatitis aguda).
Estenosis luminal + dilatacin proximal.
reas salteadas de engrosamiento asimtrico de la pared intestinal de 10 - 20 mm
(82%) (DDx: colitis ulcerosa con un grosor medio de 8 mm).
"Progresin grasa" = Proliferacin masiva de la grasa mesentrica (40%) con efecto
masa, separando las asas del intestino delgado.
Adenopatas mesentricas (18%).
Absceso (DDx: Asa ciega postquirrgica).
ECO:
Engrosamiento de la pared intestinal (65%), de aproximadamente 8 mm (DDx: colitis
ulcerosa).
Masa inflamatoria (14%), absceso (14%).
Asas distendidas llenas de liquido (12%).
Pronstico: Porcentaje de recurrencia despus de la reseccin de hasta un 39%
(habitualmente en la zona del nuevo leon terminal, mas frecuente durante los 2 primeros
aos despus de la reseccin); porcentaje de mortalidad del 7% a los 5 aos; 12% a los 12
aos de la primera reseccin.
Cx:
(1) Fstula (33%):
(a) Enteroclica: Mas frecuente ente leon y ciego.
(b) Enterocutnea: Recto - piel, recto - vagina.
(c) Fstula perineal + trayectos fistulosos.
La enfermedad de Crohn es la 3 causa mas frecuente de fstula / trayecto fistuloso
(DDx: iatrognico [la causa mas frecuente], divertculos [la 2 causa mas frecuente]).
(2) Trayectos fistulosos intramurales.
(3) Absceso (DDx: apendicitis aguda).
(4) Perforacin libre (rara).
(5) Megacolon txico.
(6) Obstruccin del intestino delgado (15%).
(7) Hidronefrosis (generalmente en el lado derecho por compresin ureteral).
(8) Adenocarcinoma de leon / colon (especialmente en las asas bypaseadas / en la
vecindad de una fstula crnica).
Riesgo de adenocarcinoma de colon 4 - 20 veces mayor que en la poblacin general,
con un periodo de latencia de 25 - 30 aos.
35
(9) Linfoma en el intestino grueso + delgado.
DDx:
(1) Yersinia (en el leon terminal, resolucin en 3 - 4 meses).
(2) Tuberculosis (afectacin ms severa del ciego, TB pulmonar).
(3) Actinomicosis, histoplasmosis, blastomicosis, anisakiasis.
(4) Infarto segmentario (inicio agudo, paciente anciano).
(5) Ileitis por radiacin (historia apropiada).
(6) Linfoma (ausencia de espasmo, la estenosis luminal es infrecuente, ndulos
tumorales).
(7) Tumor carcinoide (ndulos tumorales).
(8) Gastroenteritis eosinfila.
(9) Estenosis por potasio.
MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES:
@ Hepatobiliares:
1. Infiltracin grasa del hgado.
2. Absceso heptico.
3. Clculos (incidencia 28 - 34%), riesgo 3 - 5 veces superior al que cabra esperar,
interrupcin de la circulacin enteroheptica secundaria a la malabsorcin de las sales
biliares en el leon terminal; se corresponde con la longitud del leon afectado / leon
resecado / duracin de la enfermedad.
4. Colecistitis aguda.
5. Colangitis esclerosante (10%) + hepatoma.
6. Carcinoma de los conductos biliares + vescula.
@ Genitourinarias.
1. Urolitiasis: Clculos de oxalato / cido rico.
2. Hidronefrosis.
3. Amiloidosis renal.
4. Cistitis.
5. Fstula ileureteral / ileovesical (5 - 20%).
@ Musculoesquelticas.
Dedos en porra.
Artritis migratoria perifrica seronegativa (5 - 20%); en el 10% puede preceder a la
enfermedad intestinal; aumenta con la afectacin del colon; la reseccin de intestino
afectado da lugar a regresin de los sntomas.
1. Periostitis.
2. Osteoartropata hipertrfica.
3. Sacroileitis.
4. Espondilitis anquilopoytica.
5. Necrosis avascular de la cabeza femoral (Rx esteroideo).
6. Osteomielitis plvica (afectacin por contigidad).
7. Absceso muscular.
@. Eritema nodoso, uvetis.
ENFERMEDAD DIVERTICULAR DEL COLON.
= Hiperactividad de la musculatura lisa que produce herniacin de la mucosa + submucosa
a travs de las capas musculares.
Incidencia: 5 - 10% en la 5 dcada, 33 - 48% despus de los 50; 50% despus de la 7
dcada; H:M = 1:1, la patologa clica ms frecuente en pases desarrollados.
Causa: Disminucin de la masa fecal (dieta rica en fibras refinadas + baja en residuos no
digeribles).
Localizacin: 80% en sigma (= es segmento del colon mas estrecho y con mayor presin),
36
por todo el colon en el 17%, aislada en ciego / colon ascendente en el 4 - 12%.
Enfermedad Prediverticular del Colon.
= Engrosamiento de las fibras musculares longitudinales + circulares, con redundancia de
los pliegues secundaria a la contractura miosttica.
Signo del "diente de sierra" = Agrupamiento + engrosamiento de los pliegues haustrales
(acortamiento del segmento del colon).
Indentaciones marginales rechonchas.
Espasmo muscular superpuesto (desaparece con antiespasmdicos)
DDx: Hemorragia, isquemia, modificaciones postradiacin, colitis pseudomembranosa.
Diverticulosis Clica.
= Herniaciones adquiridas de la mucosa + muscularis mucosa a travs de la muscular
propia con elementos de la pared mucosa, submucosa, serosa = Pseudodivertculo por
pulsin.
Zonas:
(a) Los divertculos laterales asientan entre las tenias mesentrica y antimesentrica, en
lados opuestos.
(b) Divertculos antimesentricos intertenias, opuestos al lado mesentrico.
Los vasos rectos de tipo intramural (= arterias nutrientes) pasan a travs del msculo
circular (debilidad de la pared muscular) y son trasportados hasta el fondo del divertculo
cuando este aumenta de tamao.
Tamao: Inicialmente pequeas protusiones con forma de V de 3 a 10 cm de dimetro ,
que pueden crecer hasta varios cm.
Aspecto de burbuja de los divertculos que contienen aire.
Bario residual dentro de los divertculos por estudios previos.
Contorno irregular puntiagudo (la localizacin tpica de los divertculos intramurales es la
cresta intertenias antimesentrica).
Apndices lisos con forma de cpula lisa con un cuello corto.
Puede estar afilado, atenuado, irregular con relleno variable.
Lnea circular con borde externo bien definido + borde interno borroso (visto de frente en
el EO con doble contraste).
Divertculo gigante sigmoideo = Gran quiste que contiene aire (atrapamiento areo
secundario a un mecanismo valvular) que asienta en la fosa iliaca izquierda.
TC:
Divertculo.
Contorno luminal distorsionado + hipertrofia muscular.
Diverticulitis Colnica.
37
= Perforacin de un divertculo con absceso intramural / periclico localizado.
Incidencia: 20 - 25% de la patologa diverticular.
Path: Abrasin de la mucosa por el material fecal espeso da lugar a perforacin de la
delgada pared
Dolor + sensibilidad local + masa en el CII.
Fiebre, leucocitosis.
Localizacin: Sigma (habitualmente).
leo localizado / obstruccin intestinal (angulacin / edema).
Gas en el absceso / fstula.
Neumoperitoneo (raro).
rea focal de estrechamiento luminal excntrico causado por la masa inflamatoria
periclica / intraluminal.
Intenso engrosamiento + distorsin de los pliegues mucosos.
Contraste extraluminal = PERIDIVERTICULITIS.
"Doble ral" = Trayecto fistuloso longitudinal periclico.
Coleccin periclica = Absceso peridiverticular.
Fstula a vejiga / intestino delgado / vagina.
Patrn de obstruccin del intestino delgado ( si el intestino delgado se adhiere al
absceso).
TC:
Finas bandas lineales en la grasa periclica (98%).
Divertculos (84%).
Engrosamiento de 4 - 12 cm, circunferencial de la pared intestinal (70%).
Absceso (47%).
Liquido aire por peritonitis (16%).
Fstula (14%).: Habitualmente colovesical, tambin colovaginal, coloentrica,
colocutnea.
Obstruccin clica (12%).
Trayecto fistuloso intramural (9%).
Obstruccin ureteral (7%).
Pronstico:
(a) Autolimitado (habitualmente).
(b) Perforacin trasmural.
(c) Ulceracin superficial.
(d) Absceso crnico.
DDx:
(1) Neoplasia clica (segmento mas corto, mrgenes elevados, mucosa ulcerada).
(2) Colitis de Crohn (doble ral mayor de 10 cm).
Rx: Antibiticos, ciruga (25%), drenaje percutneo del absceso.
Hemorragia Diverticular Clica.
No relacionada con diverticulitis.
Incidencia: 3 - 47% de las diverticulosis.
Localizacin: 75% localizadas en el colon ascendente (divertculos de cuello largo + forma
de cpula).
Hemorragia rectal masiva indolora.
Extravasacin del radiotrazador.
El material de contraste angiogrfico se acumula en la luz intestinal.
Rx:
(1) Infusin trascateter de agentes vasoconstrictores (pitresina).
(2) Embolizacin con Gelfoam.
38
ENFERMEDAD DIVERTICULAR YEYUNOILEAL.
= DIVERTCULOSIS YEYUNAL = Forma rara de enfermedad diverticular gastrointestinal..
Etiologa: Herniacin mucosa adquirida (= divertculo por pulsin).
Incidencia: 0,5- 2,3% en GI; 0,3 - 4,5% en series autpsicas; H > M.
Edad: 6 - 7 dcadas.
Localizacin: 80% en yeyuno, 15% en leon, (habitualmente solitario); 5% em yeyuno +
leon.
Zona: En el borde mesentrico, cerca de la entrada de los vasos rectos.
Dolor abdominal superior intermitente, flatulencia, episodios de diarrea (30%).
Placa simple:
Niveles hidroareos es los divertculos mltiples.
Ligera dilatacin de las asas intestinales en el rea diverticular.
EO:
Puede no rellenarse (cuello estrecho / secreciones retenidas).
Atrapamiento de bario en las placas tardas despus de 24 horas.
Cx:
(1) Sndrome del asa cerrada con sobrecrecimiento bacteriano:
Esteatorrea, diarrea, malabsorcinprdida de peso.
Anemia megaloblstica (el sobrecrecimiento de bacterias coliformes da lugar a la
deconjugacin de los cidos biliares + metabolismo intralumional de la vitamina B
12
).
(2) Perforacin libre = Principal causa de neumoperitoneo sin peritonitis (mortalidad del
21 - 40%).
(3) Hemorragia (pocos casos).
(4) Diverticulitis.
(5) Obstruccin intestinal.
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
= AGANGLIONOSIS DEL COLON = MEGACOLON AGANGLINICO = Ausencia de
ganglios parasimpticos en las capas muscular (plexo de Meissner) + submucosa (plexo de
Auerbach), secundaria a la detencin de la migracin crneocaudal de los neuroblastos
antes de las 12 semanas, que da lugar a una imposibilidad para la relajacin del segmento
aganglinico.
Incidencia: 1:5.000 - 8.000 nacidos vivos; habitualmente espordica; familiar en un 4%.
Edad: Nios a trmino durante las 6 primeras semanas de vida (70 - 80%); H:M = 4 - 9:1;
extremadamente rara en nios prematuros.
Se asocia a: Trisoma 21.
Localizacin: Sobre una distancia variable proximal al ano, habitualmente rectosigmoidea.
(a) Enfermedad con segmento corto (80%).
(b) Enfermedad con segmento largo (15%).
(c) Aganglionosis clica total (5%).
(d) Aganglionosis salteada = Respeta el recto (muy rara):
Imposibilidad de paso del meconio en las primeras 24 horas de vida.
Constipacin intermitente + diarrea paradjica (25%).
Manometra rectal con ausencia de espiga de actividad.
Zona de "transicin" = El segmento aganglinico aparece de tamao normal.
Dilatacin del intestino grueso + delgado proximal a la zona de transicin.
Marcada retencin de bario en las placas tardas a las 24 horas.
Aspecto normal del recto en el 33%.
Segmento de 10 - 15 cm de recto permanentemente ondulado / circunvolucionado (=
contracciones anormales incoordinadas de la porcin aganglinica del colon) en el 31%.
(DDx: coli-tis, alergia a la leche, espasmo intermitente normal del recto).
39
N.B.: Evitar la exploracin digital / enemas de limpieza antes de los estudios radiogrficos.
ECO-OB:
Dilatacin de intestino delgado + colon.
Cx:
(1) Enterocolitis necrotizante.
(2) Perforacin cecal (secundaria a distensin, estasis, isquemia).
(3) Uropata obstructiva.
Dx: Biopsia de la mucosa del recto por succin (aumento de la actividad
acetilcolinesterasa).
Rx:
(1) Procedimiento de Sweson.
(2) Operacin de Duhamel.
(3) Procedimiento de Soave.
ENFERMEDAD DE HODGKIN.
Incidencia: 0,75% de todos los cnceres diagnosticados anualmente.
Edad: Picos bimodales a la edad de 25 - 30 aos y 75 - 80.
Histo: Clulas de Reed-Sternberg = Clulas binucleadas con nuclolo prominente localizado
centralmente.
(1) Predominio Linfocitario (5%) = Abundancia de linfocitos de aspecto normal y escasez
relativa de clulas anormales; diagnosticado frecuentemente en gente joven;
frecuentemente estadio precoz; son infrecuentes los sntomas sistmicos; evolucin
natural ms favorable.
(2) Esclerosis Nodular (78%) = Ganglios linfticos atravesados por amplias bandas de
colgeno birrefringente que separan ndulos formados por linfocitos normales, eosinfilos,
clulas plasmticas e histiocitos; es el subtipo mas frecuente; afectacin mediastnica
tpica; 1/3 presentan sntomas sistmicos.
(3) Celularidad Mixta (17%) = Borramiento difuso de los ganglios linfticos con linfocitos,
eosinfilos, clulas plasmticas + abundancia relativa de mononucleares atpicos + clulas
de Reed-Sternberg; estadio mas frecuentemente avanzado en el momento de la
presentacin y mayor edad.
(4) Deplecin Linfocitaria (1%) = Escasez de linfocitos de aspecto normal + abundancia
mononuclerares anormales + clulas de Reed-Sternberg; el ltimo subtipo ms frecuente
con peor pronstico; asociado a estadio avanzado y sntomas sistmicos.
ESTADIAJE:
I Afectacin de una nica regin ganglionar.
II Afectacin de 2 regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.
III Afectacin ganglionar a ambos lados del diafragma.
IV Afectacin difusa diseminada de 1 rganos / tejidos extralinfticos afectacin
ganglionar asociada
E = Localizacin extralinftica.
S = Afectacin esplnica.
A = Ausencia de fiebre, sudoracin nocturna, prdida de peso > 10% en los ltimos 6
meses.
B = Presencia de fiebre, sudoracin nocturna prdida de peso > 10% en los ltimos 6
meses.
Linfadenopata dolorosa.
Dolor inducido por el alcohol.
Fiebre inexplicable, sudoracin nocturna, prdida de peso.
Prurito generalizado.
Localizacin: Es infrecuente la afectacin intestinal (10 - 15%): Duodeno + yeyuno (67%),
40
leon terminal (20%).
Lesin obstructiva estenosante rgida.
Abundante reaccin desmoplstica (DDx con el LNH).
Infiltrante (60%); polipoide (26%); ulcerado (14%).
Pronstico: Excelente para la enfermedad aislada / localizada.
ENFERMEDAD DE MENETRIER.
= GASTRITIS HIPERPLSICA GIGANTE = GASTROPATA HIPERPLSICA =
caracterizada por excesiva produccin mucosa y la TRIADA de:
(1) Hipertrofia mucosa gigante.
(2) Hipoproteinemia
(3) Hipoclorhidria.
Histo: Hiperplasia del tejido glandular + formacin de microquistes, grosor de l mucosa de
hasta 6 mm (rango normal: 0,6 - 1 mm).
Edad: 20 - 70 aos; H:M = 2:1.
Se asocia a lcera gstrica benigna (13 - 72%).
Enteropata pierdeprotenas con hipoproteinemia + edema perifrico.
Prdida de peso.
Hemorragia gastrointestinal.
Secrecin cida ausente / disminuida (> 50%).
Dolor epigstrico, vmitos.
Localizacin: Fundus + cuerpo, especialmente prominente a lo largo de la curvatura mayor,
antro habitualmente respetado (DDx: Linfoma: habitualmente en antro).
Pliegues gstricos marcadamente engrosados + tortuosos a pesar de una adecuada
distensin gstrica.
Delimitacin relativamente abrupta entre las reas normales + anormales.
Intensa hipersecrecin (moco).
Flexibilidad conservada.
TC:
Engrosamiento de la pared del estmago proximal.
Pliegues nodulares simtricos.
DDx: Linfoma, carcinoma gstrico de la variedad polipoide, gastritis aguda, gastritis crnica,
varices gstricas.
ENFERMEDAD DE RECHAZO AL INJERTO.
= Tras el trasplante de mdula sea, las clulas inmunocompetentes de la mdula sea del
donante reaccionan contra los tejidos receptores inmunoincompetentes.
Tras plante de mdula sea para el tratamiento de: Leucemia, linfoma, anemia aplsica,
dficit inmunolgico, trastornos metablicos del sistema hematopoytico, alguna
enfermedad metastsica.
Incidencia: 30 - 70% de los pacientes trasplante alognico (= donante genticamente
distinto al husped).
rganos diana: Tracto GI (intestino delgado), piel, hgado.
@ Piel:
Rash eritematoso macular en cara, tronco, extremidades.
@ Hgado:
Elevacin de las enzimas hepticas fracaso heptico.
@ Tracto GI:
Diarrea secretoria profusa.
Calambres abdominales, nauseas, vmitos.
Path: Severa atrofia / destruccin mucosa.
41
Pliegues borrosos, engrosados.
Intestino "acintado" = Borramiento de los pliegues del intestino delgado con aspecto
tubu-lar (DDx: enteritis vrica, isquemia, enfermedad celaca, radiacin, alergia a la soja).
Prdida de haustracin, edema espasmo, ulceracin, patrn granular en la mucosa del
colon (simula colitis ulcerosa).
Intestino delgado "en molde" = Revestimiento prolongado del intestino anormal durante
horas, das.
Colecciones circulares de material de contraste el corte trasversal + trayectos
paralelos en los cortes longitudinales.
Tiempo de trnsito severamente acortado.
Cx: Infeccin por grmenes oportunistas, por ejemplo candida albicans, herpes, organismo
fngicos invasivos, CMV, virus varicela-zoster, virus de Ebstein-Barr, virus de la hepatitis,
rotavirus, adenovirus, virus coxsaquie A y B, N.carinii pneumococos.
Pronstico: Fatal en hasta un 15% (debido a las infecciones oportunistas).
Rx: Esteroides + ciclosporina.
DDx: Sobreinfeccin por enterovirus.
ENFERMEDAD DE WHIPPLE.
= LIPODISTROFIA INTESTINAL = Enfermedad multisistmica crnica que de cree est
causada por una infeccin por una bacteria todava no identificada.
Path: Material PAS positivo = glicoproteina en los macrfagos espumosos en la submucosa
del yeyuno (pared celular bacteriana) + depsitos grasos en la submucosa intestinal y
ganglios linftico, que produce obstruccin linftica + dilatacin.
Edad: 40 - 49 aos; H:M = 9:1; caucasianos.
Artralgias /artritis no deformante, recurrentes y migratorias (65 - 95%); la artritis puede
preceder a la enfermedad de Whipple en un 10% hasta 10 aos.
Malabsorcin, esteatorrea, dolor abdominal, prdida de peso.
Artralgias / artritis recurrentes y cambiantes.
Poliserositis.
Adenopatas generalizadas.
Pigmentacin cutnea similar a la de la enfermedad de Addison.
rganos afectados: Virtualmente todos los sistemas orgnicos, intestino delgado,
articulaciones, corazn, cerebro, ojos, piel.
Engrosamiento moderado de los pliegues yeyunales + duodenales (por infiltracin
mucosa + submucosa por macrfagos PAS positivos combinada con obstruccin linftica).
Micronodularidad (= vellosidades tumefactas) y patrn mucoso desordenado.
Hipersecrecin, segmentacin, fragmentacin (ocasionalmente, si se acompaa de
hiperproteinemia).
Dilatacin del intestino delgado AUSENTE / mnima.
AUSENCIA de rigidez de los pliegues.
AUSENCIA de ulceraciones.
Tiempo de trnsito normal (aproximadamente 3 horas).
Hepatoesplenomegalia.
TC:
Ganglios linfticos agrandados, de baja densidad en la raz mesentrica + retroperitoneo
(debido a la grasa neutra extracelular + cidos grasos).
Engrosamiento de las pared intestinal.
Esplenomegalia.
Ascitis.
Pleuropericarditis.
Sacroileitis.
42
Dx: Biopsia yeyunal, biopsia ganglionar abdominal / perifrica.
Rx: Administracin prolongada de antibiticos de amplio espectro (tetraciclina).
DDx.
(1) Esprue (dilatacin marcada, ausencia de engrosamiento de pliegues, pronunciada
fragmentacin + segmentacin).
(2) Linfagiectasia intestinal (pliegues engrosados por todo el intestino delgado).
(3) Amiloidosis.
(4) Linfoma.
PSEUDOENFERMEDAD DE WHIPPLE EN EL SIDA.
Cuadro clnico similar al causado por la micobacteria avium intracelular.
Engrosamiento de la pared + pliegues de las asas de intestino delgado.
Adenopatas mesentricas.
ENFISEMA GSTRICO.
= Condicin de disrupcin mucosa relativamente benigna.
Causas:
(1) Vmitos severos.
(2) Manipulacin gastroscpica.
(3) Aumento de la presin intraluminal en la obstruccin del vaciamiento gstrico.
(4) Rotura + diseccin de burbujas subpleurales en el enfisema bulloso.
(5) Neumatosis qustica = Radiotrasparencias areas submucosas redondeadas,
idiopticas y benignas.
ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE.
= ECN = Patologa intestinal isqumica secundaria a hipoxia, estrs perinatal, infeccin
(endotoxinas), cardiopata congnita.
Incidencia: La mas frecuente urgencia GI en nios prematuros.
Edad: Aparece > 48 - 72 horas despus del nacimiento; 90% en los 10 primeros das de
vida.
Path: Inflamacin aguda + ulceracin mucosa + amplia necrosis trasmural.
Organismo: Todava no se ha aislado ninguno; frecuentemente aparece en miniepidemias
en el nido.
Predisposicin: Nios prematuros (50 - 80%), enfermedad de Hirschsprung, obstruccin del
intestino delgado (atresia de intestino delgado, estenosis pilrica, leo meconial, sndrome
del tapn de meconio).
Heces con hilos de sangre (50%), diarrea explosiva.
Emesis biliosa.
Distres respiratorio moderado.
Sepsis generalizada.
Localizacin: Habitualmente en el leon terminal (es lo que ms frecuentemente se afecta),
ciego, colon derecho, raramente en estmago, intestino superior.
Patrn de gas intestinal desordenado (ausencia de la distribucin poligonal normal).
Distensin de intestino delgado y colon (asas ms anchas que el cuerpo vertebral de L1)
niveles hidroareos, habitualmente en el CID (1
er
signo).
Asas intestinales tubulares.
Engrosamiento de la pared intestinal + "huellas digitales".
Intestino "fijo" = Asas intestinales persistentemente anormales que no se modifican al
pasar de supino a prono / durante > de 24 horas.
Neumatosis intestinal (80%).
- Con forma curvilnea = Subseroso.
- Burbujeante o qustico = Coleccin de gas submucosa por organismos formadores de
43
gas / diseccin del gas intraluminal.
Aspecto "burbujeante" del intestino debido a gas en la pared, gas intraluminal, material
fecal; (el contenido intraluminal est compuesto de sangre, mucosa clica desprendida, gas
intraluminal, algo de material fecal).
Gas en el sistema venoso portal (frecuentemente transitorio, no implica un peor
resultado).
Ascitis.
NOTA BSICA: El enema de bario est contraindicado!. Puede utilizarse con precaucin
en casos seleccionados con dudas clnicas + radiolgicas.
Cx:
(1) Estenosis inflamatoria formada despus de la curacin (EO de control en los
supervivientes).
(2) Perforacin intestinal en el 12 - 32%.
ESCLERODERMIA.
= ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA = ESP = Trastorno del tejido conectivo,
multisis-tmico, de etiologa desconocida, caracterizado por fibrosis intersticial progresiva
con atrofia + esclerosis de muchos sistemas orgnicos.
Se divide en:
(a) ESCLERODERMIA DIFUSA: Frecuente fibrosis intersticial pulmonar.
(b) CREST: Vasculitis con hipertensin arterial pulmonar; ms frecuente.
Calcinosis cutnea.
Fenmeno de Reynaud.
Dismotolidad Esofgica.
ESclerodactilia.
Telanguectasia.
Edad: 30 - 50 aos; H:M = 1:3.
Histo: Vasculitis + fibrosis submucosa que se extiende a la muscular; atrofia de msculo liso
(inicialmente hipertrofia y finalmente atrofia de las fibras colgenas).
Factor reumatoide (33%).
Clulas LE (5%).
Anticuerpos antinucleares (30 - 80%).
Debilidad.
Pronstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 aos de 50 - 67%.
Esclerodermia Gastrointestinal (40 - 45%).
Puede preceder a otras manifestaciones.
Dolor abdominal, diarrea.
Mltiples episodios de pseudoobstruccin.
Hepatomegalia
@ Esfago (42 - 95%).
Es la primera porcin del tracto GI que se afecta.
Disfagia (50%).
Pirosis (30%).
Peristalsis normal por encima del cayado artico (msculo estriado en el 1/3 proximal).
Hipotona / atona + hipocinesia en los 2/3 distales del esfago (> 50%).
Dificultad de vaciamiento en posicin tumbada.
Pliegues longitudinales delgados / evanescentes.
Dilatacin suave a moderada del esfago.
Esfnter esofgico inferior patolgico (= chalasia).
Reflujo gastroesofgico (70%).
Erosiones + lceras superficiales (esofagitis por reflujo sintomtica: AUSENCIA de
44
contracciones esofgicas protectoras).
Estenosis fusiforme habitualmente 4 - 5 cm por encima de la unin gastroesofgica (por
esofagitis por reflujo).
Acortamiento esofgico + hernia del hiato por deslizamiento.
Cx: Estenosis pptica, esfago de Barrett, adenocarcinoma.
@ Estmago (se afecta menos frecuentemente):
Dilatacin gstrica.
Disminucin de la actividad motora + retraso del vaciamiento.
@ Intestino delgado (hasta en el 45%):
Una vez que se afecta el intestino delgado, la enfermedad progresa rpidamente.
Malabsorcin (prolongacin del tiempo de trnsito intestinal + sobrecrecimiento
bacteriano).
Marcada dilatacin del intestino delgado (en especial duodeno = megaduodeno,
yeyuno), que simula una obstruccin
ATENCIN: El diagnstico incorrecto de obstruccin puede conducir a ciruga
exploradora).
Interrupcin abrupta a nivel de la AMS (atrofia de las clulas neurales con
hipoperistalsis).
Marcado retraso del tiempo de trnsito con retencin de bario en el duodeno a las 24
ho-ras.
Patrn "rgido / en acorden " (60%) = Pliegues bien definidos de grosor normal con
disminucin de la distancia intervalvular (pliegues apretados) en el segmento dilatado
(debido a la afectacin predominante del msculo circular).
Pseudodivertculos (10 - 40%) = Saculaciones asimtricas de puntas cuadradas +
amplia base en el lado mesentrico (debido a atrofia excntrica de la musculatura lisa).
Neumatosis quistoide intestinal + neumoperitoneo (ocasionalmente).
Exceso de liquido con sobrecrecimiento bacteriano ("sndrome del asa pseudocerrada").
Patrn normal de pliegues mucosos.
@ Colon (hasta el 40 - 50%):
Constipacin (frecuente), puede alternar con diarrea.
Pseudosaculaciones + "divertculos" de boca ancha en el lado antimesentrico
(formados por la protusin repetitiva a travs de las reas atrficas) en el colon trasverso
+ descendente).
Eventualmente prdida completa de la haustracin (simula un colon catrtico).
lcera estercoral (por el material fecal retenido).
Cx: Impactacin de bario que pone en peligro la vida.
DDx:
(1) Dermatomiositos (Hallazgos radiolgicos similares).
(2) Esprue (secreciones aumentadas, segmentacin, fragmentacin, dilatacin ms
importante en el yeyuno medio, motilidad normal).
(3) Obstruccin (sin alteraciones esofgicas, sin pseudodivertculos).
(4) Pseudoobstrucin intestinal idioptica (habitualmente en gente joven).
Esclerodermia Pulmonar (10 - 25%).
Tos ligeramente productiva + disnea progresiva.
Hematemesis.
Alteraciones de la funcin pulmonar en ausencia de modificaciones radiolgicas francas
(tpica disociacin de las evidencias clnicas, funcionales y radiolgicas).
Pericarditis.
Histo: Engrosamiento de las membranas basales de los alveolos + pequeas arterias y
venas.
Localizacin: Ms importante en las bases pulmonares (donde mayor es el flujo
45
sanguneo).
Reticulaciones finas / groseras / infiltrados intersticiales difusos.
Formacin de espacios fibroqusticos subpleurales (panalizacin).
Prdida progresiva de volumen.
Modificaciones alveolares (secundarias a la aspiracin por alteracin de la motilidad
esofgica).
Esofagograma areo (DDx: achalasia, mediastinitis).
Reaccin pleural / derrame claramente infrecuente.
Cx: Mayor incidencia de cncer de pulmn.
@ Corazn:
Esclerosis del msculo cardiaco cor pulmonale.
Esclerodermia Renal (25%):
Comienzo: Habitualmente dentro de los 3 aos.
Histo: Necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes (tambin visible en la hipertensin
maligna).
Necrosis cortical renal.
Nefrograma punteado inhomogneo (constriccin + oclusin de las arterias).
Ectasia arterial concomitante.
Cx: Fracaso renal (por nefroesclerosis).
Esclerodermia Musculoesqueltica.
Piel engrosada, no elstica, mas llamativa en la cara + extremidades.
Artralgia (50 - 80%).
Fenmeno de Raynaud.
Atrofia + engrosamiento de la piel y musculatura.
@ Puntas de los dedos:
Dedos "afilados" = Atrofia + reabsorcin de los tejidos blandos de las puntas de los
dedos + calcificaciones de partes blandas.
Acroosteolisis = "Trazado a lpiz" / "autoamputacin" = Reabsorcin de las falanges
distales de las manos (63%) que comienza en el aspecto volar de los copetes terminales
con progresin proximal.
Calcificaciones puntiformes en partes blandas de las puntas de los dedos, axila,
tuberosidad isquitica, antebrazo, codo (en las reas sometidas a presin), miembro
inferior, cara.
@ Artritis:
Artritis de las articulaciones interfalngicas de la mano (25%).
Localizacin: IFD, IFP, MCF. MCP.
Tumefaccin de partes blandas + osteoporosis periarticular.
Erosiones centrales / marginales.
Estrechamiento del espacio articular (tardo).
DDx: Artritis psorisica, reumatoide, erosiva.
Erosiones en los huesos del carpo (trapecio), radio + cbito distal, mandbula, costillas,
clavcula, hmero, acromio, columna cervical.
AUSENCIA de osteoporosis significativa.
Contractura en flexin de los dedos (por inflamacin de las vainas tendinosas +
fibrosis).
Erosin del aspecto superior de las costillas.
ESOFAGITIS.
Esofagitis Aguda.
Mnemotecnia para las causas: "CRIER":
Corrosivos, enfermedad de Crohn.
46
Reflujo.
Infeccin, Intubacin.
Epidermolisis bullosa.
Radioterapia.
Pliegues engrosados > 3 mm con contorno irregular lobulado.
Nodularidad de la mucosa (= ulceraciones mltiples + edema intercalado).
Erosiones.
lceras orientadas verticalmente, habitualmente de 3 - 10 mm de longitud.
Plipo inflamatorio esofagogstrico = Pliegue gstrico proximal que se extiende a travs
de la unin esofagogstrica (raro).
Motilidad anormal.
Candidiasis esofgica.
= MONILIASIS = CANDIDIASIS.
Organismo: C. Albicans, C. Tropicalis; endgena (la mayora) / trasmitida por otro humano
/ animal; frecuentemente descubierta en la piel enferma, tracto GI, esputo, tracto
urogenital femenino, orina con catter de Foley
Predisposicin: Individuos inmunodeprimidos (patologa hematolgica, trasplante renal,
leucemia, patologa crnica debilitante, diabetes mellitus, antibiticos, esteroides,
quimioterapia, radioterapia, SIDA), antibiticos, esclerodermia, estenosis, achalasia,
postfunduplicatura.
Path: Placas parcheadas, blanco cremosas que recubren una mucosa eritematosa friable.
Disfagia (= dificultad para tragar).
Odinofagia (= dolor al tragar por espasmo segmentario).
Intenso dolor retro / subesternal.
Se asocia a moniliasis oral en el 20 - 80%.
Localizacin: Predileccin por la mitad inferior del esfago.
Afectacin de grandes segmentos del esfago.
Placas longitudinales = Agrupamiento de sutiles defectos de replecin nodulares (1 - 2
mm) con orientacin lineal.
Aspecto en "empedrado" = Nodularidad de la mucosa en la fase precoz (por el
crecimiento de colonias en la superficie).
Contorno velloso / borroso / aserrado (por coalescencia de las placas,
pseudomembranas, erosiones, ulceraciones, hemorragia intramural), en la candidiasis
fulminante.
Estrechamiento de la luz (por espasmo, pseudomembranas, intenso edema).
"Diverticulosis intramural" = Mltiples pequeas indentaciones + protusiones.
Peristalsis primaria lenta / ausente.
Estenosis (raras).
Micetoma que recuerda a un gran tumor intraluminal (raro).
Sensibilidad diagnstica: Endoscopia (97%), doble contraste (88%), contraste nico
(55%).
Cx: Candidiasis diseminada ("microabscesos" en hgado, bazo, rin).
Rx: Micostatin
.
DDx: Esofagitis por reflujo, esofagitis herptica, ingestin aguda de custicos,
pseudodiverticulosis intramural, papilomatosis escamosa, acantosis glucognica, esfago
de Barrett, extensin superficial de carcinoma, epidermolisis bullosa, varices.
Esofagitis por Custicos.
= ESOFAGITIS CORROSIVA.
Agentes corrosivos: Leja (hidrxido sdico), carbonato sdico, detergentes caseros, iodo,
nitrato de plata, blanqueantes caseros, tabletas de Clinitest
)
HEMANGIOMA DE INTESTINO DELGADO.
Mayor incidencia en: Sndrome de Turner, esclerosis tuberosa, sndrome de
Osler-Weber-Rendu.
Localizacin: Duodeno (2%), yeyuno (55%), leon (42%).
Mltiples defectos de replecin intraluminales, ssiles, compresibles.
Anormalidad mucosa nodular segmentaria.
Flebolitos en la pared intestinal.
HERNIA.
Hernia Externa.
= El intestino se extiende por fuera de la cavidad abdominal.
Incidencia: 95% de todas las hernias
Localizacin:
1. Hernia inguinal.
2. Hernia femoral.
3. Hernia de Espigelio.= Hernia a travs del msculo oblicuo interno, por detrs del
msculo oblicuo externo en el margen lateral de la vaina de msculos rectos (lnea
semilunar).
4. Pequeo tringulo lumbar.
5. Agujero obturador.
6. Escotadura isquitica.
7. Hernia diafragmtica (agujeros de Bochdalek + Morgagni).
8. Hernia de Ritcher = Atrapamiento de la pared intestinal en el orificio herniario,
habitualmente se ve en mujeres ancianas con hernia femoral.
9. Hernia perineal (rara):
(a) Hernia perineal anterior = Defecto en el diafragma urogenital anterior al msculo
trasverso superficial del perin + lateral al msculo bulbocavernoso + medial al
msculo isquiocavernoso (solo en mujeres).
58
(b) Hernia perineal posterior = Defecto en el msculo elevador del ano / entre el
msculo elevador del ano y el msculo coccgeo, posterior al msculo trasverso
superficial del perin.
Defecografa.
Hernia Interna.
Incidencia: 5% de todas las hernias, responsable de < 1% de las obstrucciones mecnicas
del intestino delgado.
Clasificacin de las hernias:
(a) Retroperitoneales. Habitualmente congnitas contenidas en un saco herniario:
1. Paraduodenales (ligamento de Treitz).
2. Agujero de Winslow.
3. Intersigmoidea.
4. Pericecal / ileoclica.
5. Supravesical.
(b) Anteperitoneales: Pequeo grupo de hernias sin saco peritoneal:
1. Trasmesentricas (mesocolon trasverso / sigmoide).
2. Trasepiploica.
3. Plvica (incluyendo el ligamento ancho).
A. HERNIA PARADUODENAL (53%).
(a) A travs de la fosa de Landzert en el lado izquierdo (3/4).
Lateral a la 4 porcin del duodeno y por detrs del mesocolon descendente +
trasverso.
(b) A travs de la fosa de Waldeyer en el lado derecho (1/4).
Caudal a la AMS e inferior a la 3 porcin duodenal.
B. HERNIA EN EL SACO MENOR (<10%).
A travs del agujero de Winslow, con localizacin retrogstrica.
Intestino invaginado: leon > yeyuno, ciego, apndice, colon ascendente, divertculo de
Meckel, vescula, epipln mayor.
C. HERNIA A TRAVS DEL LIGAMENTO ANCHO (muy rara).
Tras laceracin / fenestracin por ciruga o durante el embarazo.
HERNIA DEL HIATO.
Se asocia a: Diverticulosis (25%), esofagitis (25%), lcera duodenal (20%), clculos (18%).
A. HERNIA HIATAL POR DESLIZAMIENTO (99%).
= HERNIA AXIAL = HERNIA CONCNTRICA = La unin esofagogstrica permanece en
el trax con una parte del saco peritoneal formando parte de la pared de la hernia.
Etiologa: Rotura de la membrana frenicoesofgica debida al estiramiento repetitivo
durante la ingesta.
Incidencia: Aumenta con la edad.
Reducible en posicin erecta.
Ampolla epifrnica = Todo el vestbulo + el manguito de estmago son intratorcicos.
Distancia entre el anillo B (si es visible) y el margen hiatal > 2 cm.
La peristalsis cesa por encima del hiato (el final de la onda peristltica indica la unin
esofagogstrica).
Esfago tortuoso que tiene una unin excntrica con la hernia.
Numerosos pliegues gstricos engrosados dentro de la bolsa suprahiatal (> 6 pliegues
longitudinales).
Reflujo gastroesofgico.
TC:
Dehiscencia de las cruras diafragmticas > 15 mm.
Pseudomasa dentro / por encima del hiato esofgico.
59
Aumento de la grasa que rodea el esfago distal (= herniacin del epipln a travs del
ligamento frenicoesofgico).
DDx: Movimiento ceflico temporal normal de la unin esofagogstrica 1 - 2 cm dentro del
trax debido a la contraccin del msculo longitudinal durante la peristalsis esofgica.
B. HERNIA PARAESOFGICA (1%).
= HERNIA HIATAL RODANTE = HERNIA PARAHIATAL = Parte del estmago desplazado
superiormente dentro del trax, permaneciendo la unin esofagogstrica en posicin
subdiafragmtica.
Cardias en posicin normal.
Herniacin de la parte del estmago anterior al esfago.
Frecuentemente no reducible.
Puede asociarse a lcera en la curvatura menor gstrica a nivel del hiato diafragmtico.
C. ESTMAGO COMPLETAMENTE INTRATORCICO
= Defecto en el tendn central del diafragma en combinacin con ligero vlvulo en el eje
trasversal del estmago por detrs del corazn.
El cardias puede ser intratorcico (habitualmente) / subdiafragmtico.
Curvatura mayor gstrica a la derecha o a la izquierda.
D. ESFAGO CONGNITAMENTE CORTO (no es una verdadera hernia, es muy raro).
= Ectopia gstrica por ausencia de crecimiento del esfago.
Segmento gstrico intratorcico no reductible (en posicin erecta / supino).
Segmento intratorcico redondeado / cilndrico con grandes pliegues sinusoidales.
Esfago corto y recto.
Estrechamiento circular de la unin esofagogstrica, frecuentemente con lcera.
Reflujo gastroesofgico.
HIPERPLASIA DE LAS GLNDULAS DE BRUNNER.
Etiologa: Hiperplasia secundaria a la hiperacidez.
Fisiologa: Secrecin de una sustancia clara viscosa alcalina en las criptas de Lieberkhn.
TIPOS MORFOLGICOS:
1. Hiperplasia nodular difusa.
2. Hiperplasia nodular circunscrita: En la porcin suprapapilar.
3. Plipo adenomatoso hiperplasico nico: En el bulbo duodenal.
Localizacin: Las glndulas duodenales comienzan en la vecindad del ploro,
extendindose distalmente en los 2/3 proximales del duodeno.
Mltiples defecto de replecin nodulares (habitualmente limitados a la 1 porcin
duodenal).
"Empedrado" (el hallazgo mas frecuente).
Ocasionalmente gran masa nica ulceracin central.
HIPERPLASIA LINFOIDE.
Incidencia: Variante normal en 13% de los EO.
Histo: Folculos linfoides hiperplsicos en la lmina propia (placas de Peyer),
probablemente un intento compensatorio de un dficit de inmunoglobulinas.
Etiologa:
(1) Normal en nios / adultos jvenes.
(2) Inflamacin / infeccin / alergia, local / sistmica, autolimitada.
(3) Puede estar relacionada con inmunodeficiencia / disgammaglobulinemia con
afectacin del intestino delgado..
Edad:
(a) Generalmente en nios < 2 aos.
(b) En adultos, asociada invariablemente a dficit de inmunoglobulinas (IgA, IgM) de
60
comienzo tardo.
Se asocia a: Esplenomegalia, amgdalas agrandadas, dermatitis eccematosa, aclorhidria,
anemia perniciosa, pancreatitis aguda, carcinoma de colon.
Riesgo de:
(1) Sndrome de Good (10%) = Carcinoma gstrico + timoma benigno + hiperplasia
linfoide.
(2) Infecciones respiratorias.
(3) Infeccin por Giardia lamblia (90%).
(4) Anomalias funcionales tiroideas.
Localizacin: Principalmente en yeyuno, puede afectar a todo el intestino delgado, colon
ascendente + flexura heptica, rara vez en recto + sigma.
Malabsorcin (diarrea + esteatorrea).
Concentraciones plasmticas bajas de IgA, IgM, IgG.
Mucosa tachonada de innumerables pequeas lesiones polipoides uniformes de 1 - 3
mm.
Las lesiones pueden estar umbilicadas (infrecuente).
LEO BILIAR.
Incidencia: 0,4 - 5% de todas las obstrucciones intestinales (20% de las obstrucciones en
pacientes > 65 aos; 24% en pacientes > 70 aos); aparece en < 1% de los pacientes con
colelitiasis; en 1 de cada 6 perforaciones; el riesgo aumenta con la edad.
Edad: Media 65 - 75 aos; H:M = 1:7.
Historia previa de patologa biliar.
Episodios intermitentes de dolor abdominal clico agudo (20 - 30%).
Nauseas, vmitos, fiebre, distensin, estreimiento
Triada de Rigler en la placa simple:
1. Obstruccin intestinal parcial / completa (habitualmente de intestino delgado), "collar
de cuentas" = Mltiples pequeas cantidades de aire atrapadas entre las vlvulas
conniventes dilatadas + estiradas (86%).
2. Aire en el rbol biliar.
3. Clculo calcificado ectpico (25%): Los clculos tienen habitualmente un dimetro >
2,5 cm.
Cambio de posicin de un clculo identificado previamente.
GI / EO:
Coleccin de bario localizada, bien delimitada, lateral a la 1 porcin del duodeno (bario
que rellena la vescula colapsada + posiblemente los conductos biliares).
Comunicacin fistulosa: Colecistoduodenal (60%), coledocoduodenal, colecistoclica,
coledoclica, colecistogstrica.
Identificacin del punto de obstruccin: leon terminal (60 - 70%), leon proximal (25%),
leon distal (10%), ploro, sigma, duodeno (sndrome de Bouveret).
Cx: leo biliar recurrente en el 5 - 10% (clculo adicional silente mas proximal).
Pronstico: Elevada mortalidad.
LEO MECONIAL.
= Obstruccin baja del intestino delgado secundaria al espesamiento del meconio que se
impacta en el leon distal.
Edad: Puede aparecer in tero (15%).
Se asocia a: Mucoviscidosis (= fibrosis qustica) con meconio espeso + pegajoso debido
secrecin pancretica deficiente (en casi el 100%).
El 10 - 15% de los nios con fibrosis qustica presenta leo meconial.
Numerosas asas de intestino delgado dilatadas con escasez de niveles hidroareos.
61
Aspecto "burbujeante" / "espumoso" del contenido intestinal.
"Burbujas de jabn" / "compota de manzana" en el CID.
Mltiples defectos de replecin redondeados / ovales en el leon terminal.
Microcolon (colon no usado).
ECO-OB:
Inusuales reas ecognicas intraluminales en el intestino delgado (DDx: meconio
normal, transitoriamente espeso).
Habitualmente polihidramnios.
Dilatacin de intestino delgado lleno de liquido.
Cx (40 - 50%): Vlvulo, isquemia, necrosis, perforacin, peritonitis meconial, atresia.
Rx:
(1) Enema de gastrografin (atencin al balance liquido + electroltico).
(2) Enema de acetilcisteina.
LEO MECONIAL EQUIVALENTE.
= SNDROME DE OBSTRUCCIN INTESTINAL DISTAL = Situacin clnica caracterizada
por dolor abdominal + masa palpable en el CID + obstruccin parcial / completa a nivel del
leon terminal / ciego / colon ascendente en pacientes con fibrosis qustica.
Incidencia: 7 - 41% de los pacientes con fibrosis qustica; mayor prevalencia en pacientes
adultos.
Causa: Restos alimenticios no digeridos, trastorno de la motilidad, dilatacin intestinal que
da lugar a estasis fecal.
Masa granular con burbujas en CID.
Obstruccin parcial / completa del intestino delgado.
Engrosamiento de los pliegues mucosos.
Fibrosis qustica pulmonar.
Cx: Intususcepcin, vlvulo
Rx: Aumentar la dosis de enzimas pancreticas suplementarias, agentes mucolticos por va
oral / en enema.
INTUSUSCEPCIN.
= Invaginacin o prolapso de un segmento del tracto intestinal (= intusussceptum) en la luz
del intestino adyacente (= intussuscipiens).
A. EN NIOS (94%).
La causa mas frecuente de urgencia abdominal en la primera infancia, la principal causa
de obstruccin intestinal adquirida en la infancia.
Etiologa:
(1) Idioptica (95%): Edema mucoso + hiperplasia linfoide tras una infeccin vrica;
predominantemente en la vlvula ileocecal.
(2) Desencadenada (5%): Divertculo de Meckel (lo ms frecuente), linfosarcoma, plipo,
quiste entergeno, quiste de duplicacin, granuloma de sutura, inflamacin apendicular,
prpura de Henoch-Schnlein, meconio espeso; habitualmente > 6 aos de edad.
Edad: Pico de incidencia entre 6 meses y 2 aos; 3 - 9 meses (40%); < 1 ao (50%); < 2
aos (75%); >3 aos (<10%); H:M = 2:1.
Dolor intenso de comienzo abrupto (90%), vmitos (85%).
Masa abdominal (60%).
Heces hemorrgicas en "gelatina de grosella" (60%).
Localizacin: Ileoclica (90%) > ileoileal (4%) > coloclica.
Cx: Compromiso vascular secundario a la inclusin del mesenterio (hemorragia, infarto,
inflamacin aguda).
B. EN ADULTOS (6%).
62
Etiologa:
(1) Causa especfica (80%): Tumor benigno (1/3), tumor maligno (1/5), lipoma,
divertculo de Meckel, prolapso de mucosa gstrica, pncreas aberrante, adherencias,
cuerpos extraos, tubos, lceras crnicas (TB, tifoidea), gastroenteritis previa, esprue,
esclerodermia, gastroenterostoma, traumatismo
Sin punto desencadenante: Enfermedad celaca, esclerodermia, enfermedad de Whpple,
ayunas, ansiedad, situacin agnica.
(2) Idioptica (20%).
Episodios recurrentes de dolor clico, nauseas, vmitos
Localizacin: Ileoileal (40%) > ileoclica (13%).
Placa simple. Normal (25%):
Masa de partes blandas.
Patrn de obstruccin del intestino delgado (50 - 60%) con terminacin en forma de
pezn de la columna de gas.
Estudio baritado antergrado:
Patrn en "resorte".
Estrechamiento abrupto de la columna de bario en forma de pico con un canal central.
Estudio baritado retrgrado:
Masa intraclica convexa + patrn en "resorte".
ECO (sensibilidad prxima al 100%):
Signo del "donut" / "diana" / "ojo de buey" (en los cortes trasversales) = Anillos
concntricos de capas hipo e hiperecognicas alternadas con una porcin central
hiperecognica
Signo del "pseudorin" / "sandwich" / "horquilla para el heno" (en los cortes
longitudinales) = Capas hipoecognicas a ambos lados de un centro ecognico.
El eco Doppler demuestra vasos mesentricos situados entre la pared entrante y la
saliente del intususceptum.
La ausencia de flujo sanguneo sugiere necrosis intestinal.
TC:
"Mltiples anillos concntricos" = 3 cilindros concntricos (cilindro central = canal +
pared del intussusceptum; cilindro medio = Semiluna de grasa mesentrica; cilindro
externo = Retorno del intussusceptum + intussuscipiens).
Obstruccin proximal.
REDUCCIN HIDROSTTICA / NEUMTICA:
La mortalidad es < 1% si se reduce en < 24 horas desde el inicio.
Porcentaje global de xito: 18 - 90%.
Contraindicaciones del enema de bario. Neumoperitonmeo, peritonitis, shock
hipovolmico.
Tcnica:
(1) Sedacin con sulfato de morfina (0,2 mg/kg IM / citrato de fentanil IV).
(2) Bolsa del enema de bario entre 24 - 36 pulgadas por encima del nivel del ano.
(3) Mximo de 3 intentos de 3 minutos cada uno.
(4) La reduccin debe lograrse en 10 minutos.
(5) Es deseable observar reflujo en el intestino delgado para descartar una
intususcepcin ileoileal residual.
"REGLA DE LOS 3" =
(1) Bolsa 3 pies por encima de la mesa.
(2) No ms de 3 intentos.
(3) 3 minutos por intento.
Medio alternativo: Solucin Gastrografn-agua en una proporcin 1:4, elevada a una altura
de 5 pies.
63
Cx: Perforacin (0,4%); reduccin de intestino no viable; reduccin incompleta; no
visualizacin de la causa.
Pronstico: Porcentaje de recurrencia del 3,5 - 10%.
ISQUEMIA MESENTRICA.
Etiologa:
(a) Arterial: Patologa ateromatosa patologa emblica, aneurisma artico disecante,
hiperplasia fibromuscular, vasculitis, shock por endotoxinas, hipoperfusin (shock,
hipovolemia), coagulacin intravascular diseminada, traumatismo directo.
- " Angina abdominal" = Isquemia mesentrica intermitente provocada por la comida,
en una estenosis arterial severa con colateralizacin inadecuada.
- " Infarto mesentrico oclusivo" = Trombosis / embolizacin en una zona de
aterosclerosis; 90% de mortalidad.
- " Isquemia mesentrica no oclusiva" = Aterosclerosis preexistente con situacin
sistmica de bajo flujo (fracaso cardiaco / hipotensin intraoperatoria).
(b) Venosa: Paciente joven, frecuentemente tras ciruga abdominal.
(c) Incarceracin de hernia, vlvulo, constriccin por bandas adherentes, intususcepcin,
coagulacin intravascular diseminada, shock endotxico.
Fisiopatologa: La mucosa es el rea ms sensible a la anoxia por oclusin arterial / venosa,
con lceras precoces que dan lugar a la formacin de estenosis.
Consecuencias: Dependen de la magnitud del insulto, de la duracin del proceso y de la
idoneidad de las colaterales.
(a) Isquemia reversible:
1. Restitucin completa de la pared intestinal secundaria a la existencia de abundantes
colaterales.
2. Curacin con fibrosis + formacin de estenosis.
(b) Isquemia irreversible:
1. Infarto trasmural con perforacin intestinal
Primero calambres, despus dolor abdominal continuo.
Hemorragia rectal macroscpica.
Malabsorcin en la patologa vascular crnica + estenosis.
Signos de isquemia mesentrica crnica:
Dolor abdominal postprandial 15 - 20 minutos despus de la ingesta de comida (debido
al "robo gstrico" que disminuye el flujo sanguneo al intestino).
Aversin a la comida.
Prdida de peso.
Signos de embolizacin mesentrica:
Dolor abdominal agudo.
Patologa cardiaca que predispone a la embolizacin,
Vaco intestinal (vmitos / diarrea).
Leucocitos > 12.000/l + desviacin izquierda (80%).
Localizacin:
(a) Cualquier segmento del intestino delgado.
(b) Colon trasverso distal, flexura esplnica, ciego (lo ms frecuente).
Placa simple:
Abdomen sin gas = Asas llenas de liquido por exudacin (21%).
Distensin intestinal hasta la flexura esplnica (perfusin por la AMS) (43%).
"Huellas digitales" (36%) = Engrosamiento de la pared intestinal + vlvulas (edema):
Pseudoobstruccin del intestino delgado (mas frecuente en la trombosis).
Neumatosis = Diseccin del gas luminal en la pared intestinal (28%).
Gas en las venas porta + mesentrica (14%).
64
Ascitis (14%).
Bario:
(a) Aguda:
"Festoneamiento" / "huellas digitales" = Engrosamiento de la pared intestinal +
vlvulas.
"Guardia de esgrima".
Separacin + desenrrollamiento de asas.
Luz estrechada.
lcera circunferencial.
(b) Subaguda:
Aplanamiento de un borde.
Pseudosaculacin / pseudodivertculos en el borde antimesentrico.
(c) Crnica:
Estenosis lisas, flexibles, de 7 - 10 cm de longitud.
Dilatacin intestinal entre las estenosis.
Vlvulas adelgazadas + atrficas.
Cx. Obstruccin.
TC:
(a) Signos especficos solo en el 26%.
Neumatosis intestinal (22- 57%).
Gas en la vena porta (13 - 36%) / vena mesentrica (28%).
Huellas digitales (26%).
(b) Signos inespecficos:
Dilatacin intestinal difusa / focal (56 - 71%), con gas (43%) / liquido (29%).
Engrosamiento de la pared intestinal (64%).
Trombosis de la AMS (7%).
Neumoperitoneo (7%).
Ascitis (43%).
Angio:
Oclusin / vasoconstriccin / arrosariamiento vascular.
Embolo alojado en una rama principal en un punto distal a los 3 primeros cm de la AMS.
MN:
(a) Administracin IM / IA de leucocitos marcados con sulfuro coloidal de Tc-99m, citrato
de Ga, pirofosfato de Tc-99m.
Acumulacin del trazador 5 horas despus del comienzo de la isquemia (captacin
ms intensa en los infartos trasmurales).
(b) Inyeccin intraperitoneal de suero salino con Xe-133, que se absorbe por el intestino.
Aclaramiento disminuido por perfusin anormal del asa estrangulada.
Ecografa Duplex:
Oclusin del tronco celaco + perfusin retrgrada de la arteria heptica a travs de la
AMS.
Velocidad picosistlica en el tronco celaco > 160 cm/seg en las estenosis > 50%
(sensibilidad del 57%, especificidad del 100%).
Pronstico:
(1) Infarto masivo del intestino delgado + grueso si la embolizacin tiene lugar proximal a
la arteria clica media (= flujo colateral limitado).
(2) Segmentos focales de isquemia intestinal si la embolizacin mesentrica tiene lugar
distal a la arteria clica media (= buen flujo colateral).
Mortalidad: 80 - 92% en el infarto intestinal.
LEIOMIOMA.
65
2/3 aparecen en el estmago.
Leiomioma Esofgico.
El tumor benigno ms frecuente en el esfago; 50% de todos los tumores esofgicos
benignos.
Incidencia: 1:1.119 (estudio autpsico).
Edad. Adultos jvenes; 3% en nios (asociado a sndrome de Alport); H > M.
Asintomtico
Disfagia, odinofagia, dispepsia.
Hematemesis si es grande (raro).
Zona: Frecuentemente en el 1/3 medio + inferior del esfago, intramural; leiomiomas
mltiples en el 3%.
Gran masa lisa (2 - 15 cm de largo), bien definida, intramural, que produce
engrosamiento excntrico de la pared + deformidad de la luz.
Puede tener calcificaciones toscas.
El leiomioma es el nico tumor esofgico que calcifica.
Ulceracin infrecuente.
Leiomiomatosis difusa / leiomiomas mltiples en nios.
TC:
Densidad uniforme de partes blandas.
Refuerzo difuso con el contraste.
ATENCIN: Un elevado porcentaje se diagnostica incorrectamente como lesin
extrnseca.
Leiomioma de Intestino Delgado.
El tumor benigno ms frecuente del intestino delgado.
Localizacin: Duodeno (21%), yeyuno (48%), leon (31%); nico en el 97%.
Zona: Principalmente subseroso (50%); principalmente intraluminal (20%); intramural
(10%).
Tamao: < 5 cm (50%), 5 - 10 cm (25%), > 10 cm (25%).
Pequea lcera + gran cavidad llena de bario (necrosis central + comunicacin con la
luz).
Hipervascular.
Leiomioma Gstrico.
El 2 tumor gstrico benigno ms frecuente (tras el plipo gstrico), el mas frecuente de
los tumores benignos calcificados.
Localizacin: Parte media (39%), antro (26%), ploro (12%), fundus (12%), cardias (10%).
Zona: Intraluminal submucoso (60%), exoftico subseroso (35%), intra y extramural
combinado, en forma de pesa (5%).
Tamao medio: 4,5 cm.
Masa ovoide de margen liso + superficie lisa (lo mas frecuente).
Forma ngulos rectos con la pared gstrica.
Ulcerado en el 50%.
Tumor intraluminal pediculado (raro) = Crecimiento submucoso.
"Fenmeno del iceberg" = Gran componente extraluminal con crecimiento subseroso.
Calcifica en un 4%.
Cx:
(1) Hemorragia (aguda / crnica).
(2) Obstruccin (masa tumoral / intususcepcin).
(3) Infeccin.
(4) Fistulizacin / perforacin.
(5) Degeneracin maligna (benigno:maligno = 3:1).
66
LEIOMIOSARCOMA.
Leiomiosarcoma de Intestino Delgado.
Localizacin: Duodeno (26%), yeyuno (34%), leon (40%).
Habitualmente > 6 cm de tamao.
Masa nodular: Intraluminal (10%), intraluminal pediculado (5%), intramural (15%),
principalmente extrnseco (66%).
La mucosa puede estar estirada + ulcerada (50%).
Puede mostrar una ulceracin central / fstula que comunica con un gran centro
necrtico.
Intususcepcin.
Leiomiosarcoma Gstrico.
Incidencia: 0,1 -1,5% de todos los tumores gstricos malignos.
Edad: 10 - 73 aos; H > M.
Histo: Pleomorfismo, hipercelularidad, mitosis, degeneracin qustica, necrosis.
Hemorragia GI: Por ulceracin.
Obstruccin.
Metstasis:
(a) Extensin hematgena a hgado, pulmn, peritoneo; rara vez a hueso + partes
blandas.
(b) Extensin directa al epipln + retroperitoneo.
(c) Ganglios linfticos (raro).
Localizacin: Pared anterior / posterior del cuerpo del estmago.
Tamao medio de 12 cm.
Masa intramural.
Puede estar pediculado.
Las grandes masas tienden a ser exogstricas.
Muy frecuentemente ulcerado.
TC:
Margen irregular lobulado.
Zonas centrales de baja densidad (necrosis con licuefaccin).
Aire /contraste positivo dentro del tumor (= ulceracin).
Calcificaciones distrficas.
Sndrome de Carney.
Triada de:
(1) Leiomiosarcoma gstrico epitelioide.
(2) Paraganglioma extraadrenal funcionante.
(3) Condromas pulmonares.
Incidencia: 24 pacientes; H:M = 1:11.
LESIN POR RADIACIN.
= Endarteritis obliterativa cuando la radiacin que supera los 4.000 - 6.000 rads.
Incidencia: 5%; el riesgo aumenta despus de la ciruga plvica.
Alteraciones radiolgicas dentro del campo irradiado.
Gastritis por Radiacin.
Los hallazgos radiolgicos permanentes de la lesin por radiacin aparecen de 1 mes a 2
aos despus.
Ulceracin gstrica + deformidad (ploro).
Agrandamiento + borramiento de los pliegues gstricos.
Estenosis antral + rigidez (similar a la linitis plstica).
Enteritis por Radiacin.
Los hallazgos radiolgicos permanentes de la lesin por radiacin aparecen > 1 - 2 aos
67
despus.
Predisposicin: Mujer (cncer de cervix, endometrio, ovario), pacientes con cncer de
vejiga)
Calambres abdominales (por obstruccin intermitente).
Diarrea persistente.
Hemorragia intestinal oculta.
Localizacin: leon; la radiacin concomitante lesiona el colon / recto.
Engrosamiento nodular irregular de los pliegues con direccin trasversa recta
ulceraciones.
Margen intestinal serrado.
Pared intestinal engrosada con luz estrechada.
Estenosis mltiples + obstruccin mecnica parcial.
Separacin de las asas intestinales adyacentes de > 2 mm.
Acortamiento del intestino delgado.
Fijacin + inmovilizacin de las asas intestinales con aspecto radiolgico similar de las
exploraciones (por densa respuesta desmoplsica a la irradiacin).
TC:
Aumento de la atenuacin del mesenterio.
DDx: Enfermedad de Crohn, linfoma, isquemia, hemorragia.
Lesin por Radiacin del Recto.
Las manifestaciones de la colitis por radiacin pueden presentarse hasta pasados 15
aos.
Predisposicin: 90% en mujeres (carcinoma de crvix).
Tenesmo, diarrea, hemorragia, constipacin.
Aspecto de sierra de la mucosa (fibrosis submucosa).
lceras irregularmente delimitadas (raro).
TC:
Recto estrechado, parcialmente distensible.
Pared rectal engrosada homogneamente.
Signo de la "diana" = Lucencia submucosa circunferencial.
Proliferacin de la grasa perirectal > 10 mm.
Engrosamiento de la fascia perirectal.
"Efecto halo" = Aumento de la fibrosis del espacio pararectal.
Cx:
(1) Obstruccin.
(2) Formacin de fstula colovaginal / coloentrica.
LINFAGIECTASIA INTESTINAL.
A. LINFAGIECTASIA CONGNITA = ENTEROPATA PIERDEPROTEINAS PRIMARIA =
Malformacin congnita generalizada del sistema linftico con atresia congnita del
conducto torcico + dilatacin macroscpica de los linfticos del intestino delgado;
habitualmente congnita, puede ser espordica.
Edad: Presentacin antes de los 30 aos.
Linfedema asimtrico generalizado (debido a la enteropata pierde protenas con
hiproteinemia).
Derrame pleural quiloso (45%).
Diarrea (60%), esteatorrea (20%).
Vmitos (15%).
Dolor abdominal (15%) + distensin.
Disminucin de albmina + globulina.
Linfocitopenia (90%).
68
Disminucin del fibringeno, trasferrina, ceruloplasmina plasmticos.
B. LINFAGIECTASIA ADQUIRIDA.
Causas que dan lugar a dilatacin de los linfticos intestinales:
1. Adenitis mesentrica.
2. Fibrosis retroperitoneal.
3. Linfoma difuso del intestino delgado.
4. Pancreatitis.
5. Derrame pericrdico con obstruccin del conducto torcico.
Edema perifrico / anasarca (SNTOMA CLAVE)
Derrame quiloso + seroso.
Diarrea, vmitos, dolor abdominal, malabsorcin, esteatorrea.
Hipoproteinemia secundara a la prdida proteica en la luz intestinal.
Path. Dilatacin de los vasos linfticos en la mucosa + submucosa + abundancia de
macrfagos espumosos que se tien para la grasa (negativos para el PAS).
Engrosamiento marcado y difuso de los pliegues en yeyuno + leon (debido a los linfticos
intestinales dilatados + edema hipoproteinmico).
Ligera separacin + rigidez de pliegues.
Dilucin de la columna de bario (aumento considerable de las secreciones intestinales por
malabsorcin).
Dilatacin intestinal ausente / moderada.
Linfografa (no siempre es diagnstica):
Hipoplasia de los linfticos de las extremidades inferiores.
Oclusin del conducto torcico / conducto torcico grande y tortuoso.
Obstruccin de la cisterna del quilo con reflujo en los linfticos mesentricos +
intestinales.
Ganglios linfticos hipoplsicos.
Dx: Biopsia de intestino delgado (linfticos dilatados en la lmina propia + ncleo vascular).
Rx: Dieta baja en grasas con triglicridos de cadena media (absorcin directa por el sistema
portal).
DDx:
(1) Enfermedad de Whipple (mayor segmentacin + fragmentacin, pliegues
extravagantes).
(2) Amiloidosis (edema + secreciones habitualmente ausentes).
(3) Hipoalbuminemia (engrosamiento simtrico de los pliegues menos pronunciado,
secreciones menos prominentes).
LINFANGIOMA.
= Malformacin congnita de los vasos linfticos.
Path: Habitualmente gran masa qustica de pared delgada que contiene liquido quiloso /
seroso / hemorrgico.
Localizacin: Mesenterio.
Dilatacin intestinal proximal (en la obstruccin intestinal parcial).
ECO:
Masa qustica multiseptada con lbulos.
Liquido anecognico / con ecos internos / sedimentacin.
TC:
Masa qustica con contenido de densidad acuosa a grasa.
RM:
Contenido seroso: Hipointenso en T
1
+ hiperintenso en T
2
.
Hemorragia / grasa: Hiperintenso en T
1
+ T
2
.
Rx: Ciruga (difcil debido a la ntima insercin en la pared intestinal).
69
LINFOGRANULOMA VENREO.
= LGV = Enfermedad trasmitida sexualmente causada por el virus Clamidia trachomatis,
que produce una respuesta inflamatoria granulomatosa inespecfica en la mucosa infectada
(clulas mononucleares + macrfagos). Invasin linftica perirectal.
Localizacin: Recto, puede extenderse al sigma + colon descendente.
H:M = 3,4:1.
Estrechamiento + acortamiento + rectificacin del rectosigma.
Ensanchamiento del espacio retrorectal.
Irregularidad mucosa + ulceraciones.
Absceso paraclico.
Fstula en el rea periclica, recto, vagina (frecuente).
Rx: La tetraciclina es efectiva en la fase aguda antes de que se produzca la cicatrizacin.
LINFOMA.
Clasificacin:
A. LINFOMA INTESTINAL PRIMARIO:
(a) Localizado.
(b) Difuso
Predisposicin: rabes + Judos de oriente medio.
Se asocia a: Enfermedad celaca.
B. LINFOMA INTESTINAL SECUNDARIO.
Forma parte de u proceso sistmico generalizado.
Incidencia: El 10% de los pacientes con linfoma abdominal tienen afectacin intestinal.
Media de edad: 60 aos.
Histo: Predominantemente LNH (linfosarcoma, sarcoma de clulas reticulares); enfermedad
de Hodgkin en el 15%.
Tipos radiolgicos:
(a) Polipoide / nodular (47%).
Pliegues agrandados nodulares.
(b) Ulcerativo (42%).
Lesiones ulcerosas, puede complicarse con perforacin.
Configuracin aneurismtica.
(c) Infiltrativo difuso (11%).
Engrosamiento difuso en forma de manguera de la pared intestinal.
Peristalsis disminuida / ausente.
Estadiaje TC:
Estadio I: Tumor confinado a la pared intestinal.
Estadio II: Limitado a los ganglios locales.
Estadio III: Amplia afectacin ganglionar.
Estadio IV: Diseminado a la mdula sea, hgado, otros rganos.
Localizacin: El 10 - 25% de los LNH son extraganglionares; estmago > intestino delgado
> colon > esfago; multicntrico en el 10 - 50%.
Esplenomegalia.
Adenopatas ganglionares.
@ Esfago: La zona de menor afectacin del tracto GI (< 1%).
@ Estmago:
1 - 5% de todos los procesos gstricos malignos, la localizacin mas frecuente del LNH
extraganglionar, 25% de los linfomas extraganglionares; la mayora son LNH con clulas
de tipo histioctico; tumor maligno gstrico primario aislado en el 10%.
Zona: Se origina en el tejido linfoide de la lmina propia; sin predileccin por ninguna zona
70
del estmago.
Extensin directa a: Pncreas, bazo, colon trasverso, hgado.
Est conservada la flexibilidad de la pared gstrica.
Cuando el antro est afectado, el duodeno frecuentemente tambin.
Masa circunscrita con crecimiento endo / exogstrico (25%).
Amplios pliegues mucosos tortuosos sobre grandes porciones del estmago (forma
difusa).
Grandes lceras irregulares.
TC:
Afectacin difusa de todo el estmago (50%), tpicamente mas de la mitad de la
circunferencia gstrica.
Afectacin segmentaria (15%).
Masa ulcerada (8%).
Grosor medio de la pared de 4 - 5 cm.
Irregularidad luminal (66%).
Hiperrugosidad (58%).
Pronstico: Tras la reseccin, supervivencia del 55% a los 5 aos.
@ Intestino delgado:
1/5 de todos los procesos malignos del intestino delgado, el mas frecuente tumor maligno
del intestino delgado; afectacin mltiple en 1/5; la causa mas frecuente de
intususcepcin en nios > 6 aos.
Localizacin: leon (51%), yeyuno (47%), duodeno (2%).
Zona: Se origina en las placas linfoides de Peyer.
Tipos:
(1) Linfoma infiltrante con afectacin de la pared en forma de placas > 5 cm de longitud
(80%) / > 10 cm (20%)(DDx: enfermedad de Crohn).
Ulceracin (excavacin considerable).
Respuesta desmoplsica.
Vlvulas engrosadas con aspecto ondulado.
Dilatacin aneurismtica (secundaria a la destruccin del plexo nervioso autnomo +
necrosis tumoral / muscular).
(2) Masas polipoides nicas / mltiples, mucosas / submucosas.
Defectos en empedrado debidos a plipos linfomatosos.
Los ndulos pueden ulcerarse.
Puede causar intususcepcin.
Patrn de esprue.
(3) Masa exoentricas.
Gran masa con solo un pequeo componente intramural.
lceras fstulas + dilatacin aneurismtica.
(4) Adenopatas mesentricas / retroperitoneales.
Masa extraluminal nica / mltiple que desplaza el intestino.
Masa confluente mal definida que rodea y atrapa a mltiples asas intestinales
adyacentes.
Configuracin en "sandwich" = La masa rodea a los vasos mesentricos que estn
separados por la grasa perivascular.
Manto conglomerado de masas retroperitoneales + mesentricas.
@ Colon.
El colon se afecta menos frecuentemente que el estmago / intestino delgado; 1,5% de
todos los linfomas abdominales.
Localizacin: El ciego es el que ms frecuentemente se afecta (85%).
Masa nica > infiltracin difusa > lesin polipoidea.
71
Dilatacin paradjica.
Engrosamiento mural macroscpico circunferencial / focal de partes blandas (media 5
cm).
Ligero refuerzo.
Adenopatas masivas regionales + mesentricas a distancia + retroperitoneales.
DDx: Frecuentemente recuerda patologa inflamatoria / poliposis.
Pronstico:
(a) Supervivencia a los 2 aos del 71 - 82% en el linfoma intestinal aislado.
(b) Supervivencia a los 2 aos del 0% en la enfermedad en estadio IV con afectacin
intestinal.
Cx durante la quimioterapia: Perforacin (9 - 40%), hemorragia.
LINFOMA DE BURKITT.
= El tipo mas frecuente de linfoma no Hodgkin en la infancia; inicialmente descrito en frica.
Etiologa: Tumor de clulas B indiferenciadas derivadas de los linfocitos; se asocia a virus
de Ebstein-Barr.
Edad: Nios + adultos jvenes.
Path: Se parece a la enfermedad de Hodgkin.
Histo: Patrn caracterstico en "cielo estrellado".
Localizacin: Mandbula (en primer lugar), maxilar: multifocal (10%).
Masa mandibular.
Masa abdominal.
Parapleja.
AUSENCIA de leucemia perifrica.
Habitualmente afectacin intraabdominal extraganglionar que respeta el bazo.
A. FORMA ENDMICA DE LINFOMA DE BURKITT: Endmico en reas de malaria (frica
tropical, Nueva Guinea). 50% de todos los cnceres infantiles en frica central.
Edad: 6 - 8 aos.
@ Mandbula / maxilar:
Lesin destructiva, espculas seas que crecen en ngulo recto.
Gran masa de partes blandas
@ Otras partes del esqueleto:
Recuerda al tumor de Ewing / sarcoma de clulas reticulares.
Reaccin peristica laminar alrededor de los principales huesos largos.
B. FORMA NO ENDMICA DE LINFOMA DE BURKITT:
Edad: 10 - 12 aos.
Localizacin: Afectacin abdominal (69%): Tumores del intestino delgado (leon terminal),
mesenterio, retroperitoneo, ovario, tero, glndulas salivares, tiroides, rin, mdula sea.
Tumores homogneos bien definidos (75%).
Ascitis (13%).
Masa / aumento del tamao renal.
Ausencia de afectacin ganglionar.
Derrame pleural (la alteracin torcica mas frecuente).
Rx: Dramtica respuesta a la quimioterapia.
Pronstico: Supervivencia a largo plazo del 50%.
LIPOMA.
El ms frecuente tumor submucoso en el colon.
Incidencia: En el colon 0,25% (autopsias)
Localizacin: Colon (especialmente en ciego + colon ascendente) > duodeno > leon >
estmago > yeyuno > esfago.
72
Asintomtico.
Calambres dolorosos, hemorragia (rara).
Masa intramural de 1 - 3 cm, lisa, bien delimitada, redondeada / ovoide.
Pedculo corto y grueso en 1/3, causado por la actividad peristltica repetida (proclive a la
intususcepcin).
Marcadamente radiotrasparente.
Blandura que da lugar a cambios en la forma + tamao al aplicar compresin.
Signo del "apretn" = Masa con forma de embutido en la placa postevacuacin.
Ulceracin (rara); la mucosa habitualmente est intacta.
TC:
Masa intramural bien definida, con densidad grasa.
Cx: Intususcepcin (rara) / ulceracin (rara).
Pronstico: SIN degeneracin liposarcomatosa.
LIPOMATOSIS + FIBROLIPOMATOSIS PLVICA.
= Sobrecrecimiento no maligno del tejido adiposo con mnimos componentes fibrticos +
inflamatorios, que comprime las estructuras plvicas de partes blandas.
Edad: 9 - 80 aos (pico 25 - 60 aos); H:M = 10:1; AUSENCIA de predominio racial; la
obesidad NO es un factor contribuyente.
Frecuentemente hallazgo incidental.
Frecuencia urinaria, dolor en el flanco, sensibilidad suprapbica.
Infecciones recurrentes en el tracto urinario.
Dolor dorsal bajo, fiebre.
Elongacin + estrechamiento del recto.
Elevacin del rectosigma + sigma fuera de la pelvis.
Aumento del espacio retrorectal > 10 mm.
Rectificacin del sigma.
Elongacin + elevacin de la vejiga urinaria con forma simtrica de pera invertida.
Elongacin de la uretra posterior.
Radiotrasparencia plvica; el TC es confirmatorio.
Desplazamiento medial / lateral de los urteres.
Cx de la fibrolipomatosis:
(1) Obstruccin ureteral tarda (40 % en 5 aos).
(2) Obstruccin de la VCI
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRM.
= Neoplasia maligna linfoide de bajo grado, compuesta por linfocitos plasmocitoides
maduros con produccin de protenas IgM anormales.
Incidencia: 0,53/100.000 anualmente; la frecuencia es el 10 - 15% de la del mieloma
mltiple.
Histo: Material hialino proteinaceo que rellena los linfticos de la lmina propia de las
vellosidades del intestino delgado con distensin linftica secundaria + edema..
Edad: 63 aos; H > M.
Fatiga, prdida de peso.
Diarrea, esteatorrea, malabsorcin.
Anemia, ditesis hemorrgica.
Elevacin de la IgM.
Sndrome de hiperviscosidad (20%) = Hemorragia, alteraciones visuales, trastornos
neurolgicos.
@ Intestino delgado (raramente afectado).
Dilatacin del intestino delgado.
73
Engrosamiento difuso uniforme de las vlvulas conniventes con configuracin en pas
(yeyuno + leon proximal).
Superficie granular con defectos de replecin puntiformes (vellosidades distendidas).
@ Afectacin de la mdula sea (91 - 98%).
(a) Reemplazamiento difuso de la mdula sea (56%).
(b) Reemplazamiento jaspeado de la mdula sea (35%).
Fracturas vertebrales por compresin (48%).
Desmineralizacin vertebral difusa.
Lesiones lticas en los exmenes seos (en hasta un 20%).
RM (Preferible el T
1
pre y postcontraste):
Mdula iso / hipointensa con el msculo en T
1
.
Refuerzo de la mdula anormal en T
1
.
@ Ganglios linfticos:
Linfadenopata.
@ Hgado y bazo:
Hepatosplenomegalia.
Dx:
(1) Pico M caracterstico en la electroforesis plasmtica / urinaria.
(2) Clulas linfoplamocitoides anormales en la mdula sea / ganglios linfticos.
DDx: Mieloma mltiple (raras las adenopatas, lesiones lticas en el 31%).
MASTOCITOSIS.
= Enfermedad sistmica con proliferacin de mastocitos en la piel + SRE (lmina propia del
intestino delgado; hueso; ganglios linfticos; hgado; bazo) asociados a eosinofilos +
linfocitos.
Edad: < 6 meses.
Nauseas, vmitos, diarrea, esteatorrea.
Urticaria pigmentosa.
Dolor abdominal, anorexia.
Intolerancia al alcohol.
Taquicardia, asma, enrojecimiento, cefaleas, prurito (liberacin de histamina).
@ Intestino delgado:
Pliegues engrosados, distorsionados irregularmente engrosamiento parietal.
Patrn nodular difuso en granos de arena de 2 - 3 mm.
Lesiones de tipo urticaria en la mucosa gstrica + intestinal.
@ Hgado + bazo:
Hepatosplenomegalia.
@ Hueso:
Lesiones seas esclerticas.
Dx: La biopsia yeyunal demuestra un exceso de mastocitos.
Cx:
(1) Patologa ulcerosa pptica (secrecin de cido mediada por la histamina).
(2) Leucemia.
Rx: Antihistamnicos, inhibidores de la histamin decarboxilasa, cromoglicato sdico.
MEGACOLON TXICO.
= Colitis trasmural aguda fulminante con prdida del tono motor neurgeno + rpido
desarrollo de una extensa dilatacin clica > 5,5 cm en el colon trasverso (dao de toda la
pared del colon + degeneracin neuromuscular).
Etiologa:
1. Colitis ulcerosa (la mas frecuente).
74
2. Enfermedad de Crohn.
3. Amebiasis, salmonela.
4. Colitis pseudomembranosa.
5. Colitis isqumica.
Histo: Amplio desprendimiento mucoso + adelgazamiento de las capas musculares
frecuentemente necrticas.
Toxicidad sistmica.
Profusa diarrea sanguinolenta.
leo colnico, marcada dilatacin del colon trasverso.
Pocos niveles hidroareos.
Aumento del calibre del colon en las radiografas seriadas sin redundancia.
Prdida de las haustras clicas normales + pliegues interhaustras.
Superficie mucosa toscamente irregular.
Pseudopoliposis = Islotes mucosos en la pared colnica desnuda ulcerada.
Neumatosis coli neumoperitoneo.
TC:
Colon distendido lleno de grandes cantidades de liquido + aire.
Patrn haustral distorsionado.
Pared adelgazada con contorno nodular irregular.
Aire intramural / pequeas colecciones.
EO: Contraindicado! Debido al riesgo de perforacin.
Pronstico: Mortalidad del 20%.
MELANOMA MALIGNO.
Se desarrolla a partir de melanocitos derivados de la cresta neural, se origina en un nevus
benigno preexistente.
Incidencia: 1% de todos los cnceres.
@ Primario cutneo:
Estadiaje de Clark:
Nivel I: Todas las clulas tumorales por encima de la membrana basal (lesin in situ).
Nivel II: El tumor se extiende a la dermis papilar.
Nivel III: El tumor se extiende a la interfase entra la dermis papilar + reticular.
Nivel IV: El tumor se extiende entre los haces de colgeno de la dermis reticular.
Nivel V: Invasin tumoral del tejido subcutneo (en el 87% metastsica).
Estadiaje de Breslow:
Delgado. Profundidad de invasin < 0,75 mm.
Intermedio. Profundidad de invasin de 0.76 - 3,99 mm.
Grueso. Profundidad de invasin > 4 mm.
METSTASIS.
Periodo de latencia de 2 - 20 aos tras el diagnstico inicial (mas habitualmente 2 - 5
aos).
Localizacin primaria: Cabeza + cuello (79%), ojo (77%), sistema GU (67%), tracto GI (en
hasta un 60%).
@ Linfadenopatas:
- 23% en los niveles II + IV.
- 75% en el nivel V.
@ Hueso (11- 17%).
Frecuentemente es la manifestacin inicial de una recidiva.
Mal pronstico.
Localizacin: Esqueleto axial (0%), costillas (38%).
@ Pulmn (70% en autopsia).
75
La localizacin mas frecuente de recada, la causa ms frecuente de muerte es el
fracaso respiratorio.
@ Hgado (17 - 23%; 58 - 66% en autopsia).
Lesin nica / mltiple de 0,5 - 15 cm de tamao.
Gran lesin frecuentemente necrtica.
Puede estar parcialmente calcificada.
@ Bazo (1 - 5%; 33% en autopsias).
Lesin nica / mltiple de tamao variable.
Slida / qustica.
@ Tracto GI + mesenterio (4 - 8%).
Dolor abdominal, hemorragia GI
Localizacin: Intestino delgado (35 - 50%), colon (14 - 20%), estmago (7 - 20%).
Mltiples ndulos submucosos aspecto en "ojo de buey" / "diana" = Ulceracin
central.
Cavidad irregular, amorfa (crecimiento exoentrico).
Intususcepcin (10 - 20%).
@ Rin (hasta un 35% en autopsia).
@ Suprarrenal (11%; hasta un 50% en autopsia).
@ Tejido subcutneo.
Pronstico: El 30 - 40% mueren eventualmente por este tumor.
MELANOSIS COLI.
= Decoloracin benigna marrn oscura de la mucosa del colon.
Incidencia: 10% de las autopsias.
Causa: Uso crnico de antraceno como catrtico?.
Asintomtica.
Pronstico: Sin potencial maligno.
MEMBRANA ESOFGICA.
= Construccin anular cubierta por epitelio escamoso en sus superficies superior + inferior.
Edad: Mujeres de mediana edad.
Asociada a? : Sndrome de Plummer -Vinson = Sndrome de Parterson -Kelley (anemia
por dficit de hierro, estomatitis, glositis, disfagia, uas en forma de cuchara).
Localizacin: En el esfago cervical, cerca del cricofarngeo (lo mas frecuente); puede ser
mltiple.
Se visualiza durante la distensin mxima (una dcima de seg).
Se inserta en ngulo recto en la pared esofgica anterior.
Delgada membrana de grosor uniforme de < 3 mm.
Cx: Elevado riesgo de carcinoma esofgico + hipofarngeo.
DDx: Estenosis (circunferencial + gruesa).
MESENTERITIS RETRCTIL.
= MESENTERITIS FIBROSANTE CRNICA = ESCLEROSIS SUBPERITONEAL CRNICA
= PANICULITIS MESENTRICA = MESENTERITIS LIPOESCLERTICA =
LIPODISTROFIA MESENTRICA = ENFERMEDAD DE WEBER-CHRISTIAN
MESENTRICA = Raro trastorno de etiologa desconocida caracterizado por
engrosamiento fibroadiposo del mesenterio del intestino delgado.
Etiologa: Traumatismo, ciruga previa, isquemia?.
Path: Espectro que va de la lipodistrofia mesentrica a la fibrosis mesentrica, pasando por
la paniculitis mesentrica
Histo: Inflamacin crnica con una densa coleccin de linfocitos + clulas plasmticas +
76
macrfagos cargados de grasa; reaccin desmoplsica, necrosis grasa, calcificaciones.
Se asocia a:
(1) Sndrome de Gadner, poliposis familar..
(2) Mediastinitis fibrosante, fibrosis retroperitoneal.
(3) Linfoma, linfosarcoma.
(4) Tumor carcinoide.
(5) Carcinoma gstrico / colnico, metastsico.
(6) Lipodistrofia de Whipple.
(7) Enfermedad de Werber-Christian.
Edad: Habitualmente en la 6 dcada; H:M = 2:1.
Calambres abdominales.
Nauseas + vmitos, perdida de peso moderada.
Febrcula.
Localizacin: Raz del mesenterio extendindose hacia el borde mesentrico del intestino.
Placa simple:
Masa de partes blandas con calcificaciones.
Improntas digitales (por congestin vascular).
GI:
Compresin / distorsin del duodeno cerca del ligamento de Treitz.
Separacin de las asas intestinales con fijacin, acodamiento + angulacin.
TC:
Masa de densidad grasa entremezclada con densidad de partes blandas (tejido fibroso)
+ calcificaciones.
Engrosamiento mesentrico con patrn estrellado que se extiende al borde mesentrico.
Retraccin de las asas de intestino delgado.
Masa mesentrica de partes blandas nica (fibroma).
Mltiples ndulos por todo el mesenterio (fibromatosis)
Pronstico: Evolucin habitualmente benigna.
DDx: Adenocarcinoma gstrico / colnico, metastsico; tumor carcinoide; linfoma
mesentrico; liposarcoma mesentrico
MESOTELIOMA PERITONEAL.
= El nico tumor primario del peritoneo originado en las clulas mesoteliales que revisten la
cavidad peritoneal..
Edad: 55 - 66 aos; H >> M.
Se asocia a: Exposicin al asbesto.
Extensin: Intraperitoneal a lo largo de las superficies serosas; invasin directa del hgado,
pncreas, vejiga, intestino.
Localizacin: Pleura (67%), peritoneo (30 - 40%), pericardio (2,5%), proceso vaginal (0,5%).
Engrosamiento mesentrico, epiploico, peritoneo, pared intestinal.
Masas nodulares en el peritoneo parietal anterior, que se hacen confluentes en modo de
torta.
La cantidad de la ascitis es desproporcionadamente pequea.
reas de calcificacin (raras).
TC:
Engrosamiento nodular irregular de las superficies peritoneales.
Masas localizadas.
Laminas infiltrantes de tejido.
Focos de calcificaciones.
Ascitis con densidad prxima a la del agua.
Configuracin estrellada de los paquetes neurovasculares.
77
Engrosamiento plisado de las hojas mesentricas.
MN:
Captacin difusa del Galio-77.
Pronstico: Extremadamente malo debido a lo avanzado de le enfermedad en el momento
del diagnstico (la mayora de los pacientes mueren en 1 ao).
MESOTELIOMA QUSTICO.
= Rara neoplasia benigna sin potencial metastsico, pero con tendencia a la recidiva local
(27 - 50%).
Path: Mltiples quistes de paredes delgadas, revestidos poe clulas mesoteliales + llenos
de liquido acuoso; forma intermedia entre el tumor adenomatoide benigno + mesotelioma
peritoneal maligno.
No se asocia a exposicin al asbesto.
Media de edad: 37 aos; H<<M.
Localizacin: Cualquier superficie peritoneal / epiploica; ms frecuentemente en pelvis.
Contiene liquido acuoso.
Tumor qustico uni / multilocular (quistes de 1mm a 6 cm), sin calcificaciones.
DDx: Linfangioma, carcinoma ovrico.
METSTASIS EN EL ESTMAGO.
rgano de origen: Melanoma maligno, mama, pulmn, prstata, leucemia, linfoma
secundario.
Hemorragia GI + anemia (40%).
Dolor epigstrico.
Masa solitaria (40%).
Ndulos mltiples (30%).
Linitis plstica: Especialmente mama.
Mltiples ndulos umbilicados: Melanoma
METSTASIS EN EL INTESTINO DELGADO.
Origen: Colon > estmago > mama > ovario > cervix uterino > melanoma > pulmn >
pncreas.
Extensin:
(1) Siembra intraperitoneal: Ovario, mama, tracto GI.
(2) Diseminacin hematgena con depsitos submucosos: Melanoma, mama, pulmn,
sarcoma de Kaposi.
(3) Extensin directa desde neoplasias adyacentes: Ovario, tero, prstata, pncreas,
colon, rin.
Fijacin + acopamiento + rectificacin trasversa (= a travs del eje largo) de los pliegues,
secundario a infiltracin mesentrica + peritoneal (la forma mas frecuente).
GI:
Masa nica que protuye en la luz simulando un carcinoma anular.
Lesiones en "ojo de buey" = Mltiples masas polipoides con crteres ulcerosos.
Obstruccin por acodamiento, construccin anular, gran masa intraluminal.
Compresin por extensin directa del tumor primario / ganglios afectados.
TC:
Ndulos / masas con densidad de partes blandas.
Lminas de tejido engrosando la pared intestinal + hojas mesentricas.
Fijacin + angulacin de las asas intestinales (tumores con respuesta desmoplsica).
Ascitis.
METSTASIS PERITONEALES.
78
=CARCINOMATOSIS PERITONEAL = Extensin intraabdominal de tumores malignos.
Origen:
(a) Frecuentes: Ovario, estmago, colon.
(b) Infrecuentes: Pncreas, tero, vejiga.
Ascitis masiva.
Reaccin desmoplastica en:
(a) Borde anterior del recto (estante de Blumer).
(b) Lado mesentrico del leon terminal.
TC:
Aumento de la densidad de la red linear en la grasa mesentrica.
Colecciones liquidas loculadas en la cavidad peritoneal.
Engrosamiento aparente de los vasos mesentricos (liquido dentro de las capas del
mesenterio).
Masas anexiales qusticas / con densidad de partes blandas (= tumor de Krukenberg).
Pequeas densidades nodulares en la superficie peritoneal.
"Omental cake" = Engrosamiento del epipln mayor.
Masa lobulada en la bolsa de Douglas.
Implantes peritoneales calcificados en el cistoadenocarcinoma seroso de ovario (en
hasta un 40% en los estadios III / IV de la enfermedad).
MUCOCELE APENDICULAR.
A. MUCOCELE = Distensin del apndice por moco estril
Etiologa:
(a) Dilatacin qustica de la luz secudaria a la obstruccin por fecalito, cuerpo extrao,
carcinoide, endometriosis, adherencias, vlvulo.
(b) Hiperplasia mucosa.
(c) Cistoadenoma mucinoso.
(d) Cistoadenocarcinoma mucinoso
Incidencia: 0,07 - 0, 3% de todas las apendicectomas.
Media de edad: 55 aos; H:M = 1:4.
Se asocia a: Adenocarcinoma de colon (riesgo 6 veces mayor), tumor ovrico secretor de
mucina.
Asintomtico (25%).
Dolor agudo / crnico en el CID.
Masa globular, de pared lisa y amplia base, que se invagina en el ciego.
Ausencia de relleno del apndice en el EO
Es frecuente la calcificacin perifrica en forma de borde.
TC:
Masa redondeada bien definida con contenido de atenuacin cercana a del agua /
atenuacin de partes blandas.
ECO:
Masa puramente qustica / qustica con finos ecos internos / masa qustica compleja
con ecos de alto nivel.
Ecos declives = Estratificacin de los macroagregados proteicos / material mucoide
espeso.
MN:
Intensa captacin precoz del Galio (afinidad por los mucopolisacridos cidos del
moco).
Cx:
(1) Rotura con pseudomixoma peritoneal.
(2) Torsin con gangrena + hemorragia.
79
(3) Herniacin en el ciego con obstruccin intestinal.
B. MIXOGLOBULOSIS = Rara variante del mucocele apendicular caracterizada por grupos
de bolas mucosas de color blanco perlado entremezcladas con moco.
Habitualmente asintomtica.
Puede aparecer como una apendicitis aguda.
Mltiples pequeas esfrulas de 1 - 10 mm redondeadas con calcificacin anular no
laminada (PATOGNOMNICO).
DDx: Mun apendicular invertido, apendicitis aguda, carcinoma de diego.
MUCOSA ANTRAL PROLAPSADA.
= Prolapso de la mucosa hipertrofiada + inflamada del antro gstrico en el duodeno, que da
lugar a obstruccin pilrica.
Defecto de replecin en la base del duodeno con forma de seta / paraguas / coliflor.
El defecto de replecin vara de forma + tamao.
Los pliegues gstricos redundantes pueden seguirse desde el antro pilrico a travs del
canal.
Hiperperistalsis gstrica.
PNCREAS ECTPICO.
= RESTOS PANCRETICOS
Incidencia: 2 - 10% de las autopsias; H:M = 2:1
Localizacin: Curvatura mayor distal de antro o ploro (80%), bulbo duodenal, yeyuno, leon,
divertculo de Meckel; las lesiones pueden ser mltiples;.
Masa lisa con forma de cono / pezn de 1 - 5 cm de tamao.
La umbilicacin central corresponde al orificio del conducto filiforme.
PERFORACIN ESOFGICA.
Causa:
(1) Lesin iatrognica (la causa ms frecuente): Complicacin de endoscopia, dilatacin
de estenosis, bujas, disrupcin de la lnea de sutura tras anastomosis quirrgica, intento
de intubacin.
(2) Rotura espontnea (sndrome de Boerhaave): Lesin emetognica en el esfago por
sbito aumento de la presin intraabdominal + relajacin del esfnter esofgico distal en
presencia de una cantidad de contenido gstrico de moderada a grande.
(3) Traumatismo torcico cerrado.
(4) Carcinoma esofgico.
(5) Cuerpo extrao retenido (moneda, insignias de aluminio, botones metlicos,
imperdibles, juguetes del plstico invisibles) que dan lugar a la perforacin (en pacientes
peditricos)
Sepsis sobreaadida de inicio rpido.
Placa simple (normal en el 9 -12%):
Neumomediastino.
Enfisema subcutneo en el cuello.
Ensanchamiento mediastnico tardo (secundario a la mediastinitis).
Hidrotrax (tras rotura en la cavidad pleural) habitualmente unilateral.
Hidroneumotrax (frecuentemente no se ve inicialmente).
Confirmacin mediante estudio con contraste.
A. LACERACIN ESOFGICA SUPERIOR:
Localizacin: A nivel del msculo cricofarngeo (lo ms frecuente).
Ensanchamiento del mediastino superior.
80
Hidrotrax derecho.
B. LACERACIN ESOFGICA DISTAL:
Causa: Biopsia / dilatacin de una estenosis.
Hidrotrax izquierdo.
Escasas alteraciones mediastnicas.
Cx:
(1) Mediastinitis aguda.
(2) Obstruccin de la VCS.
(3) Absceso mediastnico.
PERITONITIS MECONIAL.
= Peritonitis qumica estril secundaria a perforacin del intestino proximal por una
obstruccin de alto grado / completa, que se desarrolla in tero debida a una respuesta
inflamatoria.
Incidencia: 1:35.000 nacidos vivos.
Edad: Perforacin antenatal tras el 3
er
mes de gestacin.
Causa:
(1) Atresia (secundaria a un acontecimiento isqumico) (50%).
(a) Del intestino delgado (habitualmente leon o yeyuno).
(b) Del colon (infrecuente).
(2) Obstruccin intestinal (46%).
(a) leo meconial.
(b) Vlvulo, hernia interna.
(c) Intususcepcin, bandas congnitas, divertculo de Meckel.
(3) Hidrometrocolpos.
Peritonitis meconial debida a fibrosis qustica diagnosticada in tero en un 8% + en el
nacimiento en el 15 - 40%.
El meconio intraperitoneal puede calcificar en 24 horas.
Tipos:
(a) Tipo fibroadhesivo: = Intensa reaccin qumica del peritoneo que tapa la perforacin.
Sin evidencia de fuga activa al nacimiento
Masa densa con depsitos clcicos.
Placas calcificadas dispersas por toda la cavidad peritoneal.
(b) Tipo qustico: = Cavidad qustica formada por la fijacin de las asas intestinales
alrededor de la zona de perforacin, por la cual continua saliendo meconio.
Quiste rodeado de un borde calcificado.
(c) Tipo generalizado:
La perforacin se produce inmediatamente antes del nacimiento.
Fuga activa del contenido intestinal.
Ascitis complicada
Calcificaciones intraabdominales (claramente ausentes en la fibrosis qustica).
Pequeos puntos calcificados dispersos por todo el abdomen.
Grandes agregados de calcificaciones a lo largo de la superficie inferior del hgado /
flanco / proceso vaginal / escroto.
Signos radiolgicos de obstruccin tras el nacimiento.
Microcolon = "Colon no usado".
ECO-OB:
Polihidramnios (64 - 71%).
Ascitis fetal (54 - 57%).
Dilatacin intestinal (27 - 29%).
81
Masa intraabdominal muy ecognica.
Mltiples focos de calcificacin lineales / agrupados (84%): Pueden aparecer a las 12
ho-ras de la perforacin.
Pseudoquiste meconial = Masa hipoecognica bien definida, rodeada por una pared
calcificada ecognica (perforacin contenida).
DDx:
(1) Teratoma intraabdominal.
(2) Clculos fetales.
(3) Calcificaciones hepticas aisladas.
Mortalidad: Hasta el 62%.
Pronstico: Generalmente bueno; puede no ser necesaria la ciruga si la zona de
perforacin est completamente curada.
PLIPO ADENOMATOSO CLICO.
= PLIPO EPITELIAL. Es el tumor benigno del colon mas frecuente (68 - 79%).
Predisposicin: Plipo / cncer previamente detectado; historia familiar de plipos / cncer;
enfermedad inflamatoria intestinal idioptica; sndrome de Peutz-Jeghers; sndrome de
Gadner; poliposis familiar.
Incidencia: 3% en la 3 dcada; 10% en la 7 dcada; 26% en la 9 dcada.
Localizacin: Recto (21 - 34%); sigma (26 - 38%); colon ascendente (9 - 12%); colon
transverso (12 - 13%); colon descendente (6 - 18%); mltiple en el 35 - 50% (habitualmente
< 5 - 10).
Histo:
1. Adenoma tubular (75%) = Estructura glandular cilndrica, revestida por epitelio columnar
estratificado + nidos de epitelio dentro de la lmina propia.
Habitualmente < 10 mm de dimetro
Frecuentemente pediculado si > 10 mm
Potencial maligno: < 10 mm (1%), 10 - 20 mm (10%); > 20 mm (35%).
2. Adenoma tubulovelloso (15%) = Mezcla de adenoma velloso + tubular.
Potencial maligno: < 10 mm (4%); 10 - 20 mm (7%); > 20 mm (46%).
3. Adenoma velloso (10%) = Delgadas proyecciones en forma de fronda desde la
superficie, con epitelio revistiendo sus mrgenes ("frondas vellosas").
Depleccin de potasio.
Frecuentemente > 20 mm de dimetro con superficie papilar.
Frecuentemente lesin ssil de amplia base.
Atenuacin baja, heterognea en TC (debido a la mucina atrapada entre las
proyecciones papilares + grietas)
Potencial maligno: < 10 mm (10%); 10 - 20 mm (10%); > 20 mm (53%).
Tamao y malignidad:
< 5 mm 0% malignos; 5 - 9 mm 1% malignos; 10 - 20 mm 10% malignos; > 20 mm 46%
malignos.
Todos los plipos > 10 mm deben ser extirpados.
La duracin de la secuencia adenoma-carcinoma tiene probablemente una media de 10
- 15 aos.
Probabilidad de tumor coexistente:
- Adenoma sincrnico en el 50%.
- Adenoma metacrnico en el 30 - 40%.
- Adenocarcinoma sincrnico en el 1,5 - 50%.
- Adenocarcinoma metacrnico en el 5 - 10%
Asintomtico (75%).
Diarrea, dolor abdominal.
82
Hemorragia anal (67%).
Colonoscopia (incompleta en el 16 - 43%).
EO (porcentaje de deteccin de plipos < 10 mm mayor con doble contraste; porcentaje de
falsos positivos del 7%).
Plipo ssil plano / redondeado.
Plipo pediculado: Un tallo > 2 cm de longitud casi siempre indica un plipo benigno.
Sugieren malignidad: Superficie irregular lobulada, base amplia = Anchura de la base
mayor que la altura; retraccin de la pared del colon = Formacin de hoyuelos /
indentacin / frunce en la base del tumor, crecimiento.
DDx:
(1) No neoplsicos: Plipo hiperplsico, pseudoplipo inflamatorio, tejido linfoide,
ameboma, tuberculoma, granuloma por cuerpo extrao, malacoplaquia, heterotopia,
hamartoma.
(2) Neoplasia subepitelial: Lipoma, leiomioma, neurofibroma, hemangioma, linfangioma,
endotelioma, mieloblastoma, sarcoma, linfoma, quiste entrico, duplicacin, variz,
neumatosis, hematoma, endometriosis.
PLIPO GSTRICO.
Incidencia: 1.5 - 5%, el mas frecuente tumor gstrico benigno.
Se asocia a. Hiperacidez + lceras, gastritis crnica atrfica, carcinoma gstrico.
1. PLIPO HIPERPLSICO (75 - 90%) = PLIPO REGENERATIVO = PLIPO
INFLAMATORIO.
Histo: Proliferacin de la mucosa gstrica + infiltrados inflamatorios agudos y crnicos en
la lmina propia.
Se asocia a: Gastritis crnica atrfica, anemia perniciosa.
Localizacin: Distribucin aleatoria en el estmago; habitualmente mltiple.
Plipo bien delimitado con borde circular liso.
Signo del "sombrero mejicano"= Se ve el tallo de frente superpuesto a la cabeza del
plipo.
Ssil / pediculado.
Habitualmente < 1 cm de dimetro, sin progresin.
Ausencia de alteracin en el contorno del estmago.
Pronstico: Sin potencial maligno.
2. PLIPO ADENOMATOSO (10 - 20%).
= Verdadera neoplasia con potencial maligno (de hasta un 51%; aumenta con el tamao).
Se asocia a: Sndrome de Gadner, carcinoma gstrico coexistente.
Localizacin: Mas frecuente en antro (el antro est respetado en el sndrome de Gadner).
Forma elptica / de seta; frecuentemente nico.
Habitualmente > 1,5 cm de dimetro.
Contorno liso / irregular lobulado.
3. PLIPO HAMARTOMATOSO (raro).
Histo: Glndulas gstricas densamente envueltas.
Se asocia a: Sndrome de Peutz-Jeghers.
Habitualmente < 2 cm de dimetro.
4. PLIPO DE RETENCIN (raro).
Histo: Glndulas qusticas dilatadas + estroma.
Se asocia a: Sndrome de Cronkhite-Canada.
5. PLIPO VELLOSO (raro).
Contorno trabeculado / lobulado ligeramente irregular.
Cx: Transformacin maligna.
DDx:
83
(1) Enfermedad de Menetrier (antro respetado).
(2) Plipos eosinofilicos (eosinofilia perifrica, aspecto de linitis plstica, modificaciones en
intestino delgado).
(3) Linfoma.
(4) Carcinoma.
PLIPO HIPERPLSICO DEL COLON.
Metaplasia intestinal formada por glndulas mucosas revestidas por una sola capa de
epitelio columnar; SIN potencial maligno.
Path: Repliegue del epitelio en la luz glandular.
Localizacin: Recto.
Habitualmente < 5 mm de dimetro.
POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR.
= POLIPOSIS FAMILIAR MLTIPLE = Enfermedad autosmica dominante con un 80% de
penetracin (el gen de la poliposis familiar est localizado en el cromosoma 5), aparicin
espordica en 1/3.
Incidencia: 1:7.000 a 1:24.000 nacidos vivos.
Histo: Plipos adenomatosos tubulares / villotubulares; habitualmente alrededor de 1000
adenomas.
Edad: La poliposis se manifiesta alrededor de la pubertad.
Historia familiar de plipos en colon (66%).
Screenig de los miembros de la familia despus de la pubertad.
Sntomas clnicos comienzan durante la 3 - 4 dcadas (rango 5 - 55 aos).
Dolor abdominal vago, prdida de peso.
Diarrea, heces sanguinolentas.
Enteropata pierdeproteinas (ocasionalmente).
Se asocia a:
(1) Hamartomas gstricos (49%).
(2) Adenomas duodenales (25%).
(3) Carcinoma periampular.
"Alfombra de plipos" = Miles de lesiones polipoideas de 2 - 3 mm (hasta 2 cm)
@ Colon (100%). Ms numerosos en el colon distal; el recto siempre est afectado.
Patrn haustral normal.
@ Estmago (5%).
@ Intestino delgado (<5%)
Cx: Transformacin maligna: Colon > estmago > intestino delgado (12% a los 5 aos, 30%
a los 10 aos, 100% a los 20 aos del diagnstico; el carcinoma se presenta habitualmente
a los 20 - 40 aos; carcinomas mltiples en un 48%).
Rx: Colectoma total profilctica al final de la adolescencia / a principios de la 2 dcada,
antes de que aparezcan los sntomas +
(1) Ileostoma permanente.
(2) Bolsa de continencia endorectal.
(3) Bolsa de Kock )(= leon distal formando una vlvula unidireccional al invaginar el
intestino en la piel).
DDx: Otras poliposis, hiperplasia linfoide, linfosarcoma, colitis ulcerosa con pseudoplipos
inflamatorios.
POLIPOSIS JUVENIL.
= Plipo de retencin / inflamatorio = Plipo con alteraciones inflamatorias secundario a
irritacin crnica.
84
El plipo colnico familiar / no familiar ms frecuente en nios (75%).
Histo: Hiperplasia de las glndulas mucosas; los quistes de retencin se producen por
obstruccin de los orificios glandulares (mltiples espacios llenos de mucina).
Edad pico: 4 - 6 aos (rango 1 - 10 aos); H:M = 3:2.
Hemorragia rectal (95%), habitualmente como hematoquecia intermitente rojo brillante.
Anemia, dolor.
Diarrea, constipacin.
Dolor abdominal (por intususcepcin).
Prolapso rectal (raro).
Localizacin: Rectosigma (80%); raro en intestino delgado + estmago.
Plipo solitario (75%); plipos mltiples (1/3), de contorno redondeado liso.
Tamao variable de la lesin desde puntiforme a varios cm.
Invariabilidad del tallo de longitud variable.
Autoamputacin / regresin con el tiempo.
POLIPOSIS POSTINFLAMATORIA
= PSEUDOPOLIPOSIS DE COLON = Plipos inflamatorios reepitelizados como
consecuencia de ulceracin mucosa..
Etiologa: Colitis ulcerosa (10 - 20%); colitis granulomatosa (menos frecuente);
esquistosomiasis (endmica); colitis amebiana (ocasionalmente); megacolon txico.
Localizacin: Mas frecuente en el hemicolon izquierdo; puede aparecer en estmago /
intestino delgado.
Aspecto ssil + frondoso (frecuente).
Poliposis filiforme = Mltiples proyecciones en forma de gusanos, solo estn fijos por las
bases (CARACTERSTICO)
Patognesis: Socavamiento ulceroso de la mucosa desnuda con reepitelizacin de las
superficies desnudas de la pared intestinal.
Pronstico: Sin potencial maligno.
DDx: Poliposis familiar (los plipos terminan en una cabeza bulbosa).
PRESBIESFAGO.
= Defecto en la peristalsis primaria + relajacin del EEI asociada a la edad.
Incidencia: 15% en la 7 dcada; 50% en la 8 dcada; 85% en la 9.
Asociada a: Hernia del hiato, reflujo.
Habitualmente asintomtico
Peristalsis primaria disminuida / ausente.
Frecuentemente contracciones terciarias repetitivas, no peristlticas en el esfago distal.
Dilatacin esofgica suave /moderada.
Mala relajacin del EEI.
DDx: Diabetes, espasmo esofgico difuso, esclerodermia, esofagitis, achalasia, estenosis
benigna, carcinoma.
PSEUDODIVERTICULOSIS INTRALUMINAL ESOFGICA.
= Dilatacin de los conductos excretorios de las glndulas mucosas esofgicas profundas.
Incidencia: Alrededor de 100 casos en la literatura mundial.
Etiologa: Incierta
Incidencia: Caso 100 casos en la literatura mundial.
Zona: Afectacin difusa / segmentaria.
En el 90% se asocia a esofagitis severa (mas frecuentemente por reflujo / cndida),
estenosis esofgica.
Mltiples colecciones de bario redondeadas / en forma de matraz, en filas paralelas a eje
85
mayor del esfago.
Parecen "flotar" por fuera de la luz esofgica, sin aparente comunicacin con la luz.
Habitualmente asociadas a estenosis en el esfago distal.
PSEUDOMIXOMA PERITONEAL.
= "Vientre de jalea" = "Ascitis gelatinosa" = Acumulacin lenta e insidiosa de grandes
cantidades de material gelatinoso intraperitoneal secundario a carcinomatosis peritoneal por
un cistoadenocarcinoma mucinoso.
Etiologa: Rotura de un cistoadenoma / cistoadenocarcinoma del apndice (varn) / ovario
(mujer); raramente se asocia a tumor maligno de colon (< 5%), estmago, tero, pncreas,
conducto biliar comn, uraco, conducto onfalomesentrico.
Distensin abdominal masiva, lentamente progresiva.
Dolor abdominal recurrente.
Engrosamiento de las superficies peritoneal + epiploica.
Omental cake.
Desplazamiento posterior de las asas intestinales + mesenterio.
Voluminosa pseudoascitis septada / loculada.
Varias masas qusticas de pared delgada, de distinto tamao por la cavidad abdominal.
Contorno festoneado de los mrgenes hepticos.
Calcificaciones anulares / semicirculares (rara pero muy sugestivas).
TC:
Coleccin tumoral de muy baja atenuacin (frecuente) / densidad de partes blandas
(raro).
ECO:
Coleccin hipoecognica (frecuente) / aspecto ms slido (raro).
DDx: Metstasis peritoneales, pancreatitis con pseudoquiste, peritonitis pigena, hidatidosis
diseminada, ascitis.
Pronstico: 50% de supervivencia a los 5 aos.
PSEUDOOBSTRUCCIN INTESTINAL IDIOPTICA CRNICA.
= Intestino no propulsivo caracterizado por una respuesta alterada a la dilatacin intestinal y
sin una causa definible; autosmico dominante?.
Edad: Todas las edades, H:M = 1:1.
Ataques recurrentes de distensin abdominal, dolor periumbilical, nauseas, vmitos,
constipacin.
Distensin gaseosa de moderada a marcada del duodeno + intestino delgado proximal.
Dilatacin esofgica + hipoperistalsis (tercio inferior).
Excesiva dilatacin duodenal (DDx: megaduodeno, sndrome de la arteria mesentrica
superior).
El ligamento de Treitz puede estar situado mas bajo de lo normal.
Retraso del trnsito del bario a travs de los segmentos afectados.
Actividad motora desordenada (fluoroscopia).
PRPURA DE HENOCH-SCHNLEIN.
= Vasculitis alrgica precipitada por alergia, picadura de insectos, infecciones bacterianas +
vricas, drogas (por ejemplo penicilina, aspirina, sulfamidas).
Edad: Nios + adultos.
Rash de color prpura en la piel de las piernas + superficies extensoras de los brazos.
Hematuria microscpica (por glomerulonefritis proliferativa con depsitos IgA demostrada
por inmunofluorescencia)
Artralgias.
86
Dolor abdominal+ hemorragia GI.
Vlvulas conniventes engrosadas (debido a hemorragia + edema).
Rx: Altas dosis de corticosteroides.
QUISTE DE DUPLICACIN.
= Infrecuente anomala congnita que se puede encontrar en cualquier parte a lo largo del
tracto alimentario, desde la boca al ano.
Incidencia: El 15% de las masas abdominales peditricas son quistes de duplicacin
gastrointestinales.
Teoras sobre la formacin:
(1) Gemelo abortado.
(2) Divertculo embriolgico persistente.
(3) Notocorda hendida.
(4) Recanalizacin luminal aberrante.
(5) Accidente vascular intrauterino, asociado a atresia del tracto alimentario en el 9%.
Path: Quiste esfrico / estructura tubular localizada en / inmediatamente adyacente al tracto
gastrointestinal; comparte una pared muscular comn + aporte sanguneo; tiene
revestimientos mucosos independientes; el contenido de los quistes es normalmente
seroso.
Histo: Pared muscular lisa + revestidos por mucosa del tracto alimenticio; mucosa ectpica
escamosa; mucosa ciliada transicional; agregados linfoides; clulas ganglionares.
Los nicos tejidos ectpicos con importancia clnica son la mucosa gstrica + tejido
pancretico.
Distrs respiratorio (en la duplicacin esofgica).
Masa abdominal palpable.
Nauseas, vmitos.
Localizacin: leon (30 - 33%), esfago (17 - 20%), colon (13 - 30%), yeyuno (10 - 13%),
estmago (7%), ploro (4%), duodeno (4 - 5%), unin leocecal (4%), recto (4%).
En el 7 - 15% duplicaciones concomitantes en otras partes del tracto alimenticio.
Zona: En el aspecto mesentrico del canal alimentario.
Morfologa:
(a) Gran quiste sacular / esfrico (82%).
(b) Pequeo quiste intramural.
(c) Quiste tubular con aspecto de embutido (18%), habitualmente a lo largo del intestino
delgado + grueso; frecuentemente comunica con la luz intestinal adyacente.
Masa qustica tubular elongada / esfrica.
Signo del borde muscular (= revestimiento mucoso interno ecognico + borde externo
hipoecognico) en el 47%.
Quiste paralelo a la luz intestinal normal.
Cx: Obstruccin intestinal, intususcepcin, hemorragia (debido a la presencia de mucosa
gstrica / necrosis por presin de la mucosa adyacente por la expansin del quiste / por
intususcepcin).
DDx:
(1) Quiste epiploico (epipln mayor, saco menor, multilocular).
(2) Quiste mesentrico (entre las hojas del mesenterio del intestino delgado).
(3) Quiste de coldoco.
(4) Quiste de ovario.
(5) Pseudoquiste pancretico.
(6) Tumor qustico renal.
(7) Absceso.
(8) Divertculo de Meckel (comunica con el tracto GI).
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(9) Linfangioma.
(10) Linfoma mesentrico.
(11) Tumor intramural.
Quiste de Duplicacin Clico.
Incidencia: 13% de las duplicaciones del tracto alimentario.
A. QUISTE DE DUPLICACIN CLICO (7%).
Path: Quiste esfrico cerrado; contiene mucosa gstrica en el 2% + tejido pancretico
ectpico en el 5%.
Masa abdominal, obstruccin intestinal, hemorragia GI.
Localizacin: Ciego (40%) intususcepcin.
B. DUPLICACIN COLORECTAL TUBULAR (6%) = DUPLICACIN DEL INTESTINO
POSTERIOR = Duplicacin paralela que afecta a parte / todo el intestino grueso con
segmento "gemelo" en el lado mesentrico / antimesentrico.
Edad sintomtica: Periodo neonatal / infancia; H:M = 1:2.
Puede asociarse a: Fstula rectogenital / rectourinaria, duplicacin de los genitales
internos / externos, anomalas vertebrales, anomalas congnitas multisistmicas
complejas.
Obstruccin intestinal.
Salida de heces a travs de la vagina.
Opacificacin simultnea del colon verdadero + el gemelo.
La duplicacin puede terminar en:
(a) Un 2 ao funcional.
(b) Orificio perineal imperforado.
(c) Comunicacin fistulosa con el tracto GU.
C. APNDICE DOBLE.
Quiste de Duplicacin Duodenal.
Incidencia: 5% de todas las duplicaciones del tracto alimentario.
Path: Quiste esfrico no comunicado; puede contener mucosa gstrica ectpica en el
21%; mucosa del intestino delgado, tejido pancretico.
Obstruccin, masa abdominal palpable.
Hemorragia (debida a lcera pptica).
Ictericia (debida a obstruccin biliar).
Pancreatitis (debido a tejido pancretico ectpico).
Zona: En el lado mesentrico de la pared anterior de la 1 + 2 porcin duodenal.
Masa que ocupa la concavidad del marco duodenal.
Compresin + desplazamiento de la 1 / 2 porcin duodenal superior + anteriormente.
DDx: Quiste pancretico, pseudoquiste pancretico, quite de coldoco, coledococele,
tumor duodenal intramural, tumor pancretico.
Quiste de Duplicacin Esofgico.
Se origina en el intestino anterior.
Incidencia: 20% de todas las duplicaciones intestinales; H:M = 2:1.
Path: Contiene mucosa gstrica ectpica en el 43%.
Histo: No contiene cartlago, revestido por epitelio del tracto gastrointestinal.
Se asocia a: Anomalas vertebrales, atresia esofgica, duplicacin del intestino delgado
(18%).
Localizacin: Adyacente al esfago / dentro de la musculatura esofgica a cualquier nivel;
mediastino inferior posterior, en posicin paravertebral (en hasta un 60%); D:I = 2:1; en el
espacio pleural derecho separado del esfago (raro).
A. Esfago cervical (23%)
Masa asintomtica que aumenta de tamao en la parte lateral del cuello.
Obstruccin de la va area superior en el recin nacido.
88
DDx: Quiste del conducto tirogloso, quiste de hendidura branquial, higroma qustico,
tumor cervical, adenopata cervical.
B. Esfago medio (17%).
Severa obstruccin de la va area superior en la infancia.
DDx: Quiste broncognico, quiste neuroentrico, tumor esofgico intramural.
C. Esfago distal (60%).
Frecuentemente asintomtico
DDx: Quiste broncognico, quiste neuroentrico, tumor esofgico intramural.
Quiste esfrico cerrado, casi nunca comunica.
RxT:
Masa mediastnica posterior nivel hidroareo.
Consolidacin lobar + cavitacin central (por autodigestin del tejido pulmonar por las
secreciones gstricas).
Anomalas vertebrales torcicas.
GI:
Desplazamiento del esfago por una masa paraesofgica.
Masa intramural extramucosa.
ECO:
Quiste hipoecognico lleno del liquido + revestimiento mucoso interno.
Cx:
(1) lcera pptica (secundaria a la mucosa gstrica).
(2) Perforacin (secundaria a una lcera penetrante).
(3) Hematemesis (por erosin en el esfago).
(4) Hemoptisis +autodigestin del tejido pulmonar (por erosin en el rbol
traqueobronquial).
Quiste de Duplicacin Gstrico.
= Quiste gstrico intramural revestido por epitelio secretor.
Incidencia: 7% de todas las duplicaciones alimentarias.
Path: Quiste esfrico no comunicante (la mayora); puede comunicar con un conducto
pancretica aberrante; hay tejido pancretico aberrante en el 37%.
Edad sintomtica: Infancia; en el 75% se detecta antes de los 12 aos de edad; H:M =
1:2.
Dolor (por sobredistensin del quiste, rotura con peritonitis, formacin de lcera pptica,
pancreatitis interna).
Vmitos, anemia, fiebre.
Sntomas que simulan una estenosis hipertrfica del ploro congnita (si la duplicacin
est en el antro / ploro).
Localizacin ms frecuente: Curvatura mayor (75%).
Masa qustica paragstrica de hasta 12 cm de tamao, que impronta la curvatura mayor.
Rara vez comunica con la luz gstrica principal, en uno o ambos extremos.
Puede crecer + ulcerarse.
Captacin del Tc-99m.
ECO:
Quiste con capas en la pared (capa ecognica interna de mucosa, capa externa
hipoecognica de msculo).
Liquido claro / conteniendo debris.
Cx:
(1) Obstruccin completa / parcial del intestino delgado.
(2) Pancreatitis recidivante (con comunicacin ductal).
(3) Ulceracin, perforacin, formacin de fstula.
DDx: Quiste pancretico, pseudoquiste pancretico, quiste mesentrico, leiomioma, plipo
89
adenomatoso, hamartoma, lipoma, neurofibroma, teratoma.
Quiste de Duplicacin Rectal.
Incidencia: 4% de todas las duplicaciones intestinales.
Path: Quiste esfrico lleno de liquido; puede contener mucosa duodenal / gstrica + tejido
pancretico..
Zona: Posterior al recto / ano.
Comunicacin con el recto / fstula perianal (20%).
Edad sintomtica: Infancia.
Constipacin + heces sucias.
Masa palpable retrorectal / retroanal.
Excoriacin intratable de la piel perianal (con fstula perianal crnica).
Masa qustica; puede ser ecognica (debido a material slido gas por la comunicacin
con el recto)
DDx: Meningocele anterior, teratoma sacrococcgeo, absceso retrorectal, quiste pilonidal,
tumor seo sacro.
Quiste de Duplicacin del Intestino Delgado.
Incidencia: La ms comn de todas las duplicaciones intestinales.
Edad sintomtica: Periodo neonatal (1/3); < 2 aos de edad (72%).
Path: Contiene mucosa gstrica ectpica en el 24%; tejido pancretico ectpico en el
yeyuno en el 8%.
Puede asociarse a: Atresia de intestino delgado.
Obstruccin intestinal neonatal.
Intususcepcin, masa palpable.
Dolor intestinal agudo, hemorragia.
Localizacin: leon (33%), yeyuno (10%), ileocecal (4%).
Obstruccin baja del intestino delgado masa de partes blandas.
El quiste puede servir como cabeza para la intususcepcin.
DDx: Quiste mesentrico, pseudoquiste pancretico, quiste epiploico, quiste heptico
exoftico, quiste de ovario.
Duplicacin Toracoabdominal.
= DUPLICACIN DEL INTESTINO ANTERIOR = Largo quiste tubular, cerrado en su
extremo craneal, pasa a travs del diafragma por su propio hiato, en el 60% comunica con
el duodeno normal / yeyuno / leon.
Incidencia: 2% de toas las duplicaciones intestinales.
Se asocia a: Anomalas vertebrales torcicas.
Histo: Mucosa gstrica en el 29%.
Edad sintomtica: 50% durante el periodo neonatal; 80% durante el 1
er
ao de vida
Severo distrs respiratorio.
Dolor torcico, hemorragia GI, anemia.
Masa tubular mediastnica posterior derecha aire.
Anomala vertebral torcica.
El material de contraste puede penetrar a travs de la conexin distal.
QUISTE ENTRICO.
= Quiste revestido de mucosa gastrointestinal sin pared intestinal.
Etiologa: Migracin de un divertculo del intestino delgado / colon en el mesenterio /
mesocolon.
Path: Quiste unilocularde pared delgada y lisa lleno de contenido seroso y revestido por
epitelio entrico + delgada pared fibrosa.
ECO:
Masa qustica hipoecognica, ocasionalmente con septos.
90
DDx: Quiste de duplicacin (reduplicacin de la apred intestinal).
QUISTE MESOTELIAL
= QUISTE MESENTRICO / EPIPLOICO.
Etiologa: Imposiblidad para coalescer las superficies mesoteliales peritoneales.
Path: Quiste unilocular de pared delgada con contenido liquido seroso, ocasionalmente
quiloso / hemorrgico.
Histo: Revestido por clulas mesoteliales + rodeado por una delgada capa de tejido fibroso.
Localizacin: Mesenterio del intestino delgado (78%), mesocolon.
Asintomtico.
Quiste nico de hasta varios cm de tamao.
Los quistes epiploicos pueden ser pediculados.
TC:
Densidad cercana a la del agua / tejidos blandos.
Niveles lquidos relacionados con los componentes adiposos + densidad agua.
Cx: Torsin, hemorragia, obstruccin intestinal.
DDx: Linfangioma (septos).
ROTURA ESOFGICA INTRAMURAL.
= HEMATOMA DISECANTE INTRAMURAL = Desgarro mucoso con hemorragia disecante
en la submucosa y afectacin del plexo venoso.
Hematemesis.
El hematoma intramural simula material slido retenido dentro de la luz.
Signo de la "banda mucosa" = Mucosa disecada flotando dentro de la luz.
SARCOMA DE KAPOSI.
Incidencia: 11- 34%; 95% en varones homo / bisexuales; raro en hemoflicos; H:M = 50:1.
Histo: Proliferacin de clulas vasculares en huso.
Se asocia a: SIDA.
@ Tracto GI (40%):
En cualquier lado del tracto GI; frecuentemente multifocal.
El tracto GI es la nica zona afectada en < 5%.
Pliegues engrosados, nodulares.
Ndulos submucosos umbilicacin central.
Masa polipoide.
Lesin infiltrante.
@ Hgado (34% en autopsia):
Infrecuentemente contribuye a la mortalidad + morbilidad.
Mltiples ndulos de 5 - 12 mm, hiperecognicos en ECO, hipoatenuantes en TCSC /
TCCC, indistinguibles de los hemangiomas mltiples.
DDx: Enfermedad metastsica, microabscesos fngicos, reas mltiples de angiomatosis
bacilar (= lagos venosos hepticos).
@ Ganglios linfticos: Asociados a elevada frecuencia de afectacin del tracto GI.
@ Extremidades inferiores:
Lesin ltica cortical.
Ndulos subcutneos.
SIDA.
Afectacin gastrointestinal debida a sarcoma de Kaposi + infecciones oportunistas.
Organismos oportunistas: CMV, micobacteria avium intracelular, criptosporidium, candida,
neumocistis.
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Son frecuentes las alteraciones a mltiples niveles con un / varios organismos
oportunistas.
1. Esplenomegalia (31- 45%).
Causa: Inespecfica (lo ms frecuente), linfoma, infeccin (M. Avium intracelular, N.carinii).
2. Infarto esplnico (embolismo sptico).
3. Linfadenopata (21 - 60%)
Causa: Hiperplasia reactiva (la mayora), sarcoma de Kaposi, linfoma, infecciones.
Tamao: < 3 cm de dimetro (95%).
4. Hepatomegalia (20%).
Causa: Inespecfica, hepatitis, infiltracin grasa, linfoma, sarcoma de Kaposi.
5. Absceso heptico.
6. Alteraciones vesiculares: Engrosamiento de la pared (8%), clculos (6%), barro (4%).
7. Colangitis relacionada con el SIDA.
8. Esofagitis relacionada con SIDA: Candida, herpes simple, CMV.
lcera esofgica gigante: VIH (76%), CMV (14%)
Fstula / perforacin esofgica: Tuberculosis, actinomicosis.
9. Antritis por criptosporidium.
rea focal de engrosamiento gstrico + ulceracin.
10. Gastritis por CMV, afecta frecuentemente a la unin esofagogstrica + antro prepilrico.
11. Enteritis SIDA.
(a) Enteritis por criptosporidium.
Localizacin: Intestino delgado proximal.
Severa diarrea con prdida de lquidos de 10 - 17 L / da.
Dilatacin del intestino delgado (aumento de las secreciones).
Pliegues engrosados, regulares.
Engrosamiento + borramiento de los pliegues mucosos.
Aspecto en "pasta de dientes" del intestino delgado (simula esprue).
(b) Enteritis por micobacteria avium intracelular.
= ENFERMEDAD PSEUDOWHIPPLE.
Diarrea, malabsorcin.
Dilatacin moderada del intestino delgado medio + distal.
Engrosamiento irregular + nodularidad de los pliegues mucosos.
Linfadenopata mesentrica + retroperitoneal (tamao de 1 - 1,5 cm) rea central de
baja atenuacin, produciendo dilatacin segmentaria de las asas de intestino delgado.
Esplenomegalia.
Lesiones de baja atenuacin en hgado bazo.
12. Colitis SIDA.
- Isquemia intestinal.
- Apendicitis aguda.
- Colitis neutropnica.
- Colitis pseudomembranosa.
- Colitis / ileitis infecciosa.
Colitis / ileitis por CMV.
Hematoquecia, dolor abdominal en forma de calambres, fiebre.
Path: Vasculitis de los pequeos vasos que da lugar a hemorragia, necrosis isqumica,
ulceracin.
Localizacin: leon terminal.
Signos de megacolon txico
Discretos ndulos pequeos, bien definidos (similares a la hiperplasia nodular linfoide)
a travs de todo el colon.
92
lceras aftosas en un fondo de mucosa normal.
Marcado engrosamiento de la pared intestinal.
Signo del "doble anillo" / "diana" (debido a aumento del edema submucoso).
Ascitis.
Inflamacin de la grasa + fascia periclica.
Rx: Ganciclovir (efectivo en un 75%)
13. Obstruccin intestinal:
(a) Infecciosa.
(b) Intususcepcin (sarcoma de Kaposi, linfoma).
SNDROME DE LA ARTERIA MESENTRICA SUPERIOR.
= COMPRESIN VASCULAR DUODENAL = SNDROME DE WILKIE = ILEO DUODENAL
CRNICO = SNDROME DEL LECHO DE ESCAYOLA = Compresin vascular de la 3
porcin del duodeno, en el compartimiento aortomesentrico; probablemente corresponde a
una dilatacin funcional refleja.
Etiologa: Estrechamiento del ngulo entre la AMS + aorta hasta 10 - 22 (normalmente 45 -
65): Congnita, prdida de peso, visceroptosis debida a prdida de tono de la musculatura
abdominal (como en el embarazo), hbito astnico, lordosis lumbar exagerada, prolongado
reposo en cama en posicin supina (lecho de escayola, quemaduras amplias, ciruga).
Vmitos repetitivos.
Calambres abdominales.
Megaduodeno = Pronunciada dilatacin de la 1 + 2 porcin del duodeno +
frecuentemente estmago, se ve mejor en supino.
Compresin lineal vertical en la porcin transversa del duodeno, sobre la columna.
Cambio brusco de calibre distal a la compresin
Desaparicin de la compresin con el cambio postural a la posicin prono a "gatas"
SNDROME DEL ASA AFERENTE.
= SNDROME DEL ASA PROXIMAL = SNDROME DEL ASA CIEGA = Tras una
gastroyeyunostoma tipo Billroth II, obstruccin parcial intermitente del asa aferente que da
lugar a sobredistensin del asa por los jugos gstricos.
Causas: Gastroyeyunostoma con anastomosis izquierda derecha (= asa yeyunal proximal
fija a la curvatura mayor en vez de a la menor), factores mecnicos (intususcepcin,
adherencia, acodamiento), patologa inflamatoria, infiltracin neoplsica local del
mesenterio o de la anastomosis, disfuncin motora idioptica.
Plenitud epigstrica postprandial, que termina en un vmito bilioso.
Dficit de Vitamina B
12
con anemia megaloblstica.
Asa aferente con flora bacteriana anormal (gram negativos, recuerda al colon en cantidad
+ calidad).
Simple de abdomen:
Normal en el 85% (ausencia de aire en la luz del asa aferente)
GI:
Vaciamiento preferencial del estmago en el asa proximal.
Estasis en el asa proximal.
Regurgitacin.
CT:
Masa redondeadas de densidad agua, adyacentes a la cabeza + cola del pncreas
formando un asa en forma de U.
El material de contraste oral puede no penetrar en el asa.
Puede dar lugar a obstruccin biliar (aumento de la presin en la ampolla).
Rx: Tratamiento antibitico.
93
SNDROME DE BEHET.
= Trastorno inflamatorio multisistmico crnico, infrecuente, de etiologa desconocida y
evolucin recidivante, caracterizado por sntomas musculocutneos-oculares en forma de
una triada de estomatitis aftosa, lceras genitales e inflamacin ocular..
Edad de comienzo: 3 dcada; H:M = 2:1.
Criterios mayores: Ulceracin bucal + genital, inflamacin ocular, lesiones cutneas.
Criterios menores: Tromboflebitis, lesiones GI + en el SNC, artritis, historia familiar.
Dolor abdominal + diarrea (50%).
@ Mucocutneo: Estomatitis aftosa, ppulas, pstulas, vesculas, foliculitis, lesiones del tipo
eritema nodoso.
@ Genital: lceras en pene + escroto / vulva + vagina.
@ Ocular: Iridociclitis recidivante, hipopion, coroiditis, papilitis, vasculitis retiniana.
@ Articular: Moderada artritis no destructiva.
@ Vascular: Tromboflebitis migratoria.
@ SNC: Meningoencefalitis crnica.
@ Colon: Mltiples lceras profundas bien definidas en una mucosa normal (DDx: colitis
granulomatosa / ulcerosa).
ENFERMEDAD DE BEHET INTESTINAL.
= Presencia de lceras intestinales.
Incidencia < 1%.
Localizacin. leon terminal, ciego.
lceras redondeadas profundas de aspecto similar al de las lceras pticas gstricas /
duodenales.
Mltiples lceras poco profundas / longitudinales / aftoides.
Cx: Panperitonitis con una elevada mortalidad debido a la tendencia a la perforacin en
mltiples lugares.
DDx: Sndrome de Reyter, sndrome de Stevens-Johnson, LES, colitis ulcerosa, espondilitis
anquilopoytica.
SNDROME DE BOERHAAVE.
= Disrupcin trasmural completa de la pared esofgica con extrusin del contenido gstrico
en el mediastino / espacio pleural, secundario a la impactacin de un bolo alimenticio.
Vmitos enrgicos con dolor de inicio brusco (subesternal, torcico izquierdo, en el cuello,
pleurtico, abdominal).
Disnea.
AUSENCIA de hematemesis (la sangre escapa fuera de la luz esofgica).
Desgarro de 2 - 5 cm de longitud, 2 - 3 cm por encima de la unin GE,
predominantemente en la pared posterolateral izquierda.
Derrame pleural izquierdo >> derecho / hidroneumotrax.
Enfisema mediastnico (el nico hallazgo importante en la placa simple), neumopericardio,
enfisema subcutneo.
Signo de la "V de Nacleiro" = Enfisema mediastnico localizado con aire entre la aorta
torcica + diafragma.
Ensanchamiento mediastnico.
Nivel hidroareo en el mediastino
Extravasacin del material de contraste en el mediastino / pleura.
SNDROME DE CRONKHITE-CANADA.
= Plipos inflamatorios no neoplsicos ni hereditarios (como en la poliposis juvenil),
asociados a anomalas ectodrmicas.
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Histo: Plipos inflamatorios que se parecen a los plipos juveniles / de retencin =
Mltiples espacios qusticos rellenos de mucina, secundarios a modificaciones
degenerativas.
Edad: 62 aos (rango 42 - 75 aos); H<M.
Enteropata exudativa pierde protenas.
Diarrea (dficit de disacaridasa, sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado).
Severa prdida de peso.
Dolor abdominal.
Atrofia de uas.
Hiperpigmentacin marrn de la piel.
Alopecia.
Mltiples plipos.
Localizacin: Estmago (100%); intestino delgado (> 50%), colon (100%).
Pronstico: En mujeres rpidamente fatal en 6 - 18 meses (caquexia); tendencia a la
remisin en hombres.
SNDROME DUMPING.
= Sintomatologa vascular postprandial precoz de sudoracin, rubor, palpitacin, sensacin
de debilidad y vrtigo.
Fisiopatologa: La entrada rpida de la solucin hipertnica en el yeyuno da lugar al paso de
liquido desde la sangre al intestino delgado.
Incidencia: 1 - 5%; H:M = 2:1.
Los hallazgos radiolgicos no son diagnsticos!.
Rpido vaciamiento del bario en el intestino delgado (= prdida de la funcin de reservorio
del estmago).
Rx: Descansar boca abajo, dieta.
DDx: Hipoglucemia postprandial tarda (90 - 120 minutos tras comer).
SNDROME DE GADNER.
= Enfermedad autosmica dominante (variante de la poliposis familiar?), caracterizada por
la triada de:
(1) Plipos en colon.
(2) Osteomas.
(3) Tumores de partes blandas.
Histo: Plipos adenomatosos.
Edad: 15 - 30 aos.
Se asocia a: Complejo MEA?:
(1) Carcinoma periampular / duodenal (12%).
(2) Carcinoma de tiroides.
(3) Carcinoma / adenoma suprarrenal.
(4) Adenoma paratiroideo.
(5) Adenoma hipofisario cromfobo.
(6) Carcinoide, adenoma de intestino delgado.
(7) Leiomioma retroperitoneal.
Pigmentacin cutnea.
En la misma familia puede haber poliposis familar + sndrome de Gadner.
Las manifestaciones ocurren habitualmente mas pronto que la poliposis intestinal.
@ Poliposis:
Localizacin: Colon (100%), estmago (5 - 68%), duodeno (90%), intestino delgado (<
5%).
Mltiples plipos clicos que aparecen en la adolescencia y aumentan en nmero
95
durante la 3 - 4 dcada.
Hiperplasia linfoide del leon terminal.
Hamartomas en el estmago.
@ Tumores de partes blandas:
(a) Quiste de inclusin sebceos / epidermoides (cuero cabelludo, espalda, cara
extremidades).
(b) Fibroma, lipoma, leiomioma, neurofibroma.
(c) Tumores desmoides (3 - 29%), adherencias peritoneales (tendencia desmoplsica),
fibrosis mesentrica, fibrosis retroperitoneal, fibromatosis mamaria, formacin de
llamativos queloides, cicatrices hipertrofiadas (pared abdominal anterior) originada 1 - 3
aos despus de la ciruga,
Obstruccin del tracto GI / urinario.
@ Osteomatosis de los huesos membranosos (50%).
Localizacin: Calota, mandbula (81%), maxilar, costillas, huesos largos.
@ Huesos largos:
Fuerte engrosamiento cortical localizado / exstosis.
Ligero acortamiento + arqueamiento.
@ Dientes:
Odontoma, diente supernumerario no erupcionado, hipercementosis.
Tendencia hacia numerosas caries (prtesis dental a temprana edad).
Cx: Transformacin maligna en el 100% (si no se trata, la edad media de la muerte es a los
41 aos).
Rx: Colectoma total profilctica alrededor de los 20 aos de edad.
SNDROME DE MALLORY-WEISS.
= Desgarro mucoso + submucoso con afectacin del plexo venoso.
Fisiopatologa: Proyeccin violenta del contenido gstrico contra el esfago inferior.
Edad: 30 - 60 aos; H>M.
Factores predisponentes: Alcoholismo.
Historia de vmitos repetidos antes de la hematemesis.
Hematemesis masiva indolora.
Localizacin: En la unin esofagogstrica / por encima / por debajo (76%).
Desgarro longitudinal nico (77%), mltiple (23%).
Extravasacin de bario.
Angio:
Punto de hemorragia en el cardias gstrico.
DDx: lcera pptica / gastritis ulcerosa.
SNDROME DE PEUTZ-JEGHERS.
= Enfermedad autosmica dominante con penetracin incompleta, caracterizada por
poliposis intestinal + pigmentacin mucocutnea (= Hamartomatosis); frecuentemente
mutacin espontnea.
Incidencia: 1:7.000 nacidos vivos; 50% familiar, 50% espordico; el mas frecuente de los
sndromes de poliposis que afectan al intestino delgado.
Edad: 25 aos (rango 10 - 30).
Path: Mltiples plipos pequeos ssiles / grandes pedunculados.
Histo: Plipo hamartomatoso benigno con ncleo de msculo liso originado en la
muscularis mucosa y que se extiende al plipo; epitelio mal situado en la submucosa,
muscularis propia, subserosa, frecuentemente rodeados de espacios llenos de mucina.
Se asocia a: Carcinoma del tracto GI (2 - 3%), pncreas, mama, ovario; adenoma bronquial
+ vesical.
96
Pigmentacin mucocutnea = Pequeos puntos elongados de melanina de 1 - 5 mm en
las membranas mucosas (labio inferior, encas, paladar) + piel de la cara (nariz, mejillas,
alrededor de los ojos) + aspecto volar de dedos de las manos y pies (100%).
Dolor abdominal en forma de calambre (intususcepcin del intestino delgado en el 47%).
Hemorragia rectal, melena (30%).
Prolapso del plipo a travs del ano.
Anemia hipocroma crnica.
Localizacin: Intestino delgado (yeyuno + leon > duodeno) > colon > estmago; el esfago
est respetado.
@ Intestino delgado (> 95%).
Mltiples plipos separados por amplias reas intercaladas de mucosa plana.
Superficie multilobulada de los grandes plipos.
Miriada de ndulos de 1 - 2 mm = Alfombra de plipos.
Intususcepcin habitualmente confinada en el intestino delgado.
@ Colon + recto (30%).
Mltiples plipos dispersos de 1 - 30 mm; ausencia de alfombra.
@ Estmago + duodeno (25%).
Afectacin difusa con mltiples plipos
@ Tracto respiratorio + urinario.
Cx:
(1) Intususcepcin transitoria (plipo pediculado).
(2) Carcinoma de mama, pncreas (13%), rganos reproductores [endometrio, adenoma
maligno de cervix, ovario (5%), testculos], tracto GI (2 - 3%).
Rx:
(1) Extirpacin endoscpica de todos los plipos.
(2) La ciruga se reserva para la obstruccin, hemorragia severa, malignizacin.
Pronstico: Disminucin de la expectativa de vida debido al desarrollo de cncer.
DDx: Poliposis adenomatosa familiar, poliposis juvenil (edad similar), sndrome de Cowden,
sndrome de Cronkhite-Canada.
SNDROME DEL TAPN DE MECONIO.
= Espesamiento local del meconio que da lugar a una obstruccin clica baja secundaria a
la inercia clica (funcional); no est relacionado con el leo meconial.
Edad: Recin nacidos (sintomtico en las primeras 24 horas de vida), muchos con madres
diabticas.
Distensin abdominal.
Vmitos.
Ausencia de emisin de meconio.
Distensin del colon ascendente + trasverso + dilatacin del intestino delgado (proximal a
la obstruccin).
Ocasionalmente aspecto burbujeante del colon (DDx: aire submucoso en la enterocolitis
necrotizante).
Pseudotumor presacro (ausencia de gas en el recto).
Efecto de doble contraste = Bario entre el tapn de meconio + pared del colon.
Rx: Enema hidrosoluble.
DDx: Enfermedad de Hirschsprung.
SNDROME DE TURCOT.
= Enfermedad autosmica recesiva con:
(1) Poliposis clica.
(2) Tumores del SNC (especialmente glioblastoma supratentorial).
97
Edad. Sintomtico durante la 2 dcada.
Histo: Plipos adenomatosos.
Diarrea.
Epilepsia.
Mltiples plipos en colon + recto de 1 - 30 mm.
Cx: Transformacin maligna de los plipos del colon en el 100%.
Pronstico: Muerte por el tumor cerebral en la 2 - 3 dcadas.
SNDROME DE LA LCERA RECTAL SOLITARIA.
= SNDROME DEL PROLAPSO MUCOSO.
Trastornos relacionados con patognesis comn: Plipo hamartomatoso invertido, colitis
qustica profunda.
Causa: Prolapso de la pared rectal anterior que da lugar a isquemia mucosa debido al
traumatismo de la mucosa rectal en el esfnter anal durante la defecacin.
Path: lceras poco profundas pequeas / grandes, nica / mltiple; 25% con base amplia,
18% con mucosa parcheada granular / hiperemica aterciopelada, estenosis rectal por una
lesin circunferencial confluente.
Histo: Obliteracin de la lmina propia mucosa por proliferacin fibromuscular de la
muscularis mucosa, bandas de fibroblastos + fibras musculares entre las criptas, glndulas
mucosas mal situadas profundas a la muscularis mucosa, aumento difuso del colgeno
mucoso.
Hemorragia recta crnica.
Salida de moco.
Defecacin desordenada.
Tenesmo.
EO:
lcera (tipo ulceroso).
Ndulos / lesiones polipoideas (tipo polipoide).
Mucosa granular plana (tipo plano)
Estenosis.
Defecografa:
Incapacidad del ngulo anorectal para abrirse con el esfuerzo.
Excesivo descenso perineal.
Pronstico:
(1) Escasos cambios con el tiempo.
(2) Cambio considerable en el aspecto de la lesin.
(3) Necesidad de trasfusiones por las prdidas masivas de sangre.
DDx: Carcinoma rectal invasivo, enfermedad de Crohn.
SNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON.
= Ditesis ulcerosa pptica con importante hipersecrecin de cido gstrico + gastrina
producida por un tumor pancretico de clulas no .
Causas:
A. GASTRINOMA = Tumor de clulas no beta de los islotes con produccin continua de
gastrina.
B. PSEUDOSNDROME DE Z-E = = SNDROME DE COWLEY = Hiperplasia (aumento
del nmero) de las clulas G antrales (10%).
Ausencia de elevacin de la gastrina tras la inyeccin de secretina.
Exagerada elevacin de la gastrina tras el test de comida.
Edad: Mediana edad; H > M.
Ttrada clnica:
98
(1) Hipersecrecin de gastrina: Respuesta refractaria al test de estimulacin de histamina
en relacin con la concentracin de CLH; aumento de la secrecin basal (un aumento de
la secrecin > 60% es diagnstico).
(2) Hipergastrinemia > 180 pg/mL.
(3) Hiperacidez: Con una produccin basal de cido > 15mEq/h.
(4) Diarrea(30%), esteatorrea (40%): Puede ser la nica afeccin en el 10%,
frecuentemente nocturna, secundaria a la inactivacin de las enzimas pancreticas por los
grandes volmenes de CLH.
Intenso dolor intratable.
lcera perforada
lceras (la localizacin atpica + evolucin deben sugerir el diagnstico):
Localizacin: Bulbo duodenal (65%) + estmago (20%), cerca del ligamento de Treitz
(25%) marco duodenal (5%), esfago distal (5%).
Multiplicidad: lcera solitaria (90%), lceras simultneas (10%).
lceras recurrentes / intratables.
lceras marginales en el paciente gastrectomizado:
(a) En el lado gstrico de la anastomosis.
(b) En el borde mesentrico del asa eferente.
Prominencia de las reas gstricas (hiperplasia de la masa de clulas parietales).
Agrandamiento de los pliegues gstricos.
Peristalsis gstrica perezosa (hipokaliemia?).
Estmago "hmedo" = Exceso de secreciones en el estmago no dilatado ni obstruido.
Reflujo gastroesifgico (frecuente) + esofagitis.
Dilatacin del duodeno + intestino delgado superior (sobrecarga de liquido).
Grandes pliegues en duodeno + yeyuno (edema).
Trnsito intestinal rpido.
Mnemotecnia: "FUSED":
Pliegues (Folds) (pliegues gstricos engrosados).
lceras (frecuentemente mltiples, postbulbares).
Aumento de Secreciones (refractario a la histamina).
Edema (del intestino delgado proximal).
Diarrea.
Cx:
(1) Tumor maligno de clulas de los islotes (60%).
(2) Las metstasis hepticas pueden continuar estimulando la secrecin gstrica (es
necesaria una gastrectoma total).
Rx:
(1) Control de la hipersecrecin gstrica:
(a) Antagonistas de los receptores H
2
: Cimetidina, ranetidina, famitidina.
(b) Inhibidores de adenosin trifosfato.
(2) Reseccin del gastrinoma si es posible (debido al potencial maligno).
(3) Gastrectoma total.
TIFLITIS.
= SNDROME ILEOCECAL = COLITIS NEUTROPNICA = Inflamacin aguda del ciego,
apndice y ocasionalmente leon terminal, descrita inicialmente nios con leucemia +
severa neutropnia.
Histo: Edema + ulceracin de toda la pared intestinal; necrosis trasmural con posible
perforacin.
Causa: Infiltracin leucmica + linfomatosa, isquemia, colitis pseudomembranosa focal,
infeccin
99
Organismos: Pseudomonas, candida, CMV, klebsiella, E. Coli, B. Fragilis, enterobacter.
Predisposicin: Frecuentemente en nios con leucemia, anemia aplsica, linfoma,
tratamiento inmunosupresor (por ejemplo trasplante renal), SIDA.
Dolor abdominal, puede localizarse en el CID.
Diarrea acuosa.
Masa palpable / dolor en el CID.
Fiebre, neutropenia.
Hematoquecia / sangre oculta.
Localizacin: Ciego + colon ascendente, apndice + leon distal se pueden afectar
secundariamente.
Densidad en forma de masa, llena de liquido en el CID.
Distensin de las asas prximas del intestino delgado.
Huellas digitales en el colon ascendente.
Engrosamiento circunferencial de la pared cecal > 4 mm.
Ocasionalmente neumatosis.
TC (exploracin de leccin debido al riesgo de perforacin):
Engrosamiento circunferencial de la pared del ciego (1 - 3 mm) leon terminal.
Disminucin de la atenuacin de la pared intestinal (edema).
Aumento de la atenuacin de la grasa adyacente + engrosamiento de los planos
fasciales (inflamacin periclica).
Liquido periclico, neumatosis intramural.
Cx:
(1) Perforacin (el EO es un procedimiento con riesgo).
(2) Formacin de absceso.
Rx: Tratamiento mdico precoz agresivo (altas dosis de antibiticos + lquidos IV), antes de
la aparicin de la necrosis trasmural.
DDx:
(1) Depsitos leucmicos / linfomatosos (engrosamiento ms excntrico).
(2) Apendicitis con absceso periapendicular (grosor normal de la pared del ciego).
(3) Diverticulitis.
(4) Enfermedad inflamatoria intestinal.
TRAUMATISMO ABDOMINAL.
El mtodo de eleccin para la evaluacin de los pacientes estables es el TC.
1. Hemorragia.
VALORES DE ATENUACIN DE LA SANGRE (suponiendo un hematocrito inicialmente
normal):
- Sangre no coagulada: 30 - 45 UH.
- Sangre coagulada: 45 - 60 UH.
- Extravasacin arterial activa: 60 - 150 UH.
Signo del "cogulo centinela" = Cuanto mayor es el valor de atenuacin de la sangre
mas prxima est la zona anatmica de lesin visceral.
La extravasacin arterial activa de alta densidad siempre est rodeada de un hematoma
de menor densidad (DDx: el material de contraste extravasado no est rodeado por
material de baja densidad).
2. Hipovolemia:
Signo de la "cava colapsada" = Aplanamiento persistente de la VCI (debido a la
disminucin del retorno venoso).
N.B.: Interrumpir el estudio TC ya que el shock es inminente..
Bazo pequeo hiperdenso.
Aorta + arterias mesentricas pequeas (debido a la intensa vasoconstriccin).
100
Nefrograma de shock = Ausencia de excrecin renal de contraste.
Engrosamiento generalizado de los pliegues del intestino delgado (debido a
vasoconstriccin de los vasos mesentricos).
3. Traumatismo cerrado del tracto GI:
Localizacin: Yeyuno distal al ligamento de Treitz > duodeno > colon ascendente > colon
descendente.
Liquido libre hipodenso (85%), especialmente en localizacin interasas debido a
perforacin.
Engrosamiento focal de la pared intestinal = Hematoma intramural (75%).
Hematoma mesentrico (39%).
Refuerzo hiperdenso con el contraste de la pared de las asas lesionadas = Tiempo de
trnsito venoso retrasado (20%).
Neumoperitoneo (15%).
Extravasacin del material de contraste oral.
4. Traumatismo cerrado pancretico:
Clasificacin:
I Contusin menor / hematoma, cpsula + conducto principal intactos.
II Lesin parenquimatosa y/o lesin del conducto principal.
III Lesin del conducto principal.
IV Rotura severa.
Localizacin: Unin de cuerpo + cola.
rea de laceracin de baja atenuacin (la zona real de laceracin es difcil de
visualizar).
Cambios dependientes del tiempo en la pancreatitis postraumtica (sangre, edema en el
espacio pararrenal anterior).
Lesin tarda: Necrosis isqumica, pseudoquiste, pseudoaneurisma, absceso.
Rx:
I + II: Tratamiento conservador.
III + IV: Necesitan ciruga en 24 horas.
5. Traumatismo GU:
Incidencia: 10% de las lesiones en urgencias.
Causa: Accidente con vehculos con motor, deportes de contacto, cada, peleas, atracos.
Mecanismo: Golpe directo (>80%), frecuentemente lacerado por las costillas inferiores,
aceleracin-desaceleracin (rotura de la arteria renal).
El traumatismo cerrado renal se asocia en el 20% a lesiones en otros rganos.
Hematuria en > 95%.
El 25% de los pacientes con hematuria macroscpica tienen una lesin importante.
el 24% de los pacientes con lesin del pedculo renal no tienen hematuria.
Solo el 1 - 2% de los pacientes con microhematuria tienen una lesin renal severa.
Clasificacin:
I Contusin + laceracin corticomedular (hasta un 85%).
II Laceracin profunda generalmente comunicada con el sistema colector (10%).
III Lesin catastrfica: Rin destrozado, lesin del pedculo arterial renal (5%).
IV Avulsin / laceracin de la unin pieloureteral (rara).
Localizacin: Lesin simultnea en el tracto GU superior + inferior en el 5%.
Hematoma subcapsular / perirrenal, habitualmente proporcional a la extensin de la
lesin.
Rx:
1. Traumatismo cerrado tipo I: Expectante.
2. Traumatismo cerrado tipo II: Controvertido.
3. Traumatismo cerrado III + IV: Ciruga.
101
4. Lesin penetrante (herida por arma blanca, herida de bala): Ciruga dependiendo de
la localizacin.
TUBERCULOSIS.
Rara vez se observa en el hemisferio oeste, mayor incidencia en el SIDA; habitualmente
asociada a tuberculosis pulmonar (6 - 38%).
Etiologa:
(a) Ingestin de esputo tuberculoso.
(b) Extensin hematgena desde un foco tuberculoso en el pulmn a los ganglios
submucosos, asociada a evidencia radiolgica de TB pulmonar en < 50%.
(c) Infeccin primaria con leche de vaca (micobacteria bovis).
Path:
(1) Forma ulcerosa (la mas frecuente): lceras con su eje mayor perpendicular al eje del
intestino, socavamiento + poliposis.
(2) Forma hipertrfica. Engrosamiento de la pared intestinal (proceso granulomatoso
trasmural).
Organismos: M tuberculosis, M. Bovis, M. Avium intracelular.
Edad: 20 - 40 aos.
Prdida de peso, dolor abdominal (80 - 90%).
Nauseas, vmitos.
Test cutneo de la tuberculina negativo en la mayora de los pacientes con TB intestinal
primaria.
Test cutneo de la tuberculina negativa, en la mayora de los pacientes con TB intestinal
primario.
Localizacin: rea ileocecal > colon ascendente > yeyuno > apndice > duodeno >
estmago > sigma > recto.
@ Peritonitis tuberculosa (1/3):
La presentacin ms frecuente.
Causa: Extensin hematgena / rotura de un ganglio mesentrico.
1. Tipo hmedo: Ascitis exudativa con elevado contenido proteico + leucocitos.
2. Tipo seco: Adenopatas tuberculosas + adherencias.
3. Tipo fibroso: Masas abdominales con separacin + fijacin de las asas intestinales.
TC:
Ascitis de elevada densidad (20 - 45UH).
Adenopatas (90%), con centros de baja densidad (40%) (necrosis caseosa).
Localizacin: Peripancreticas + mesentricas, retroperitoneo.
Densidad irregular de partes blandas en el epipln + mesenterio (frecuentes).
Cx: Obstruccin del intestino delgado (adherencias por tubrculos serosos).
@ rea ileocecal (80 - 90%).
Es la parte del intestino mas frecuentemente afectada.
Causa: Secundaria al estancamiento relativo del contenido intestinal + abundancia de
tejido linfoide (placas de Peyer).
Signo de Stierlin = Rpido vaciamiento del leon terminal estrecho (irritabilidad
persistente) en EO..
Vlvula ileocecal engrosada (efecto masa).
Signo de Fleischner = Defecto en "paraguas invertido" = Amplia apertura entre la vlvula
ileocecal patolgica engrosada + leon terminal ulcerado y estrecho.
Fisuras profundas + lceras con tractos fistulosos / fstulas enterocutneas / perforacin.
DDx: Enfermedad de Crohn, carcinoma cecal.
@ Colon:
Zona: Afectacin clica segmentaria, especialmente en el lado derecho.
102
Ciego rgidamente contrado con forma de cono.
Espiculaciones + engrosamiento parietal.
Colitis ulcerante difusa + pseudoplipos.
Acortamiento + estenosis cortas en reloj de arena.
DDx: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, amebiasis (respeta el leon terminal), colitis
de la disentera bacilar, colitis isqumica, colitis pseudomembranosa.
@ Gastroduodenal:
Zona: Afectacin simultnea de ploro + duodeno.
Ploro estentico con obstruccin del vaciamiento gstrico.
Antro estrecho (aspecto de linitis plstica).
Fstula antral.
Mltiples ulceraciones grandes y profundas en la curvatura menor.
Pliegues duodenales engrosados con contorno irregular / dilatacin.
DDx: Carcinoma, linfoma, sfilis.
@ Esfago:
La manifestacin menos frecuente en el tracto GI.
Ulceracin.
Estenosis.
Masa.
Formacin de trayectos fistulosos.
TUMOR DESMOIDE.
= Infrecuente tumor benigno formado por tejido fibroso y crecimiento insidioso = Subgrupo
de las fibromatosis.
Tipos:
1. DESMOIDE ABDOMINAL.
Localizacin: Mesenterio (el mas frecuente tumor primario del mesenterio),
musculoaponeurosis del recto, msculo oblicuo interno; ocasionalmente msculo oblicuo
externo.
2. DESMOIDE EXTRAABDOMINAL = Fibromatosis msculoaponeurtica.
Localizacin: Pelvis, pared torcica, mediastino.
Edad: Pico en la 3 dcada, 70% entre 20 y 40 aos de edad; H:M = 1:3.
Path: Tumor circunscrito groseramente trabecular, mal delimitado, que recuerda a tejido
cicatricial, confinado a la musculatura + aponeurosis adyacente.
Histo: Clulas elongadas con forma de huso, de aspecto uniforme, septadas por bandas
densas de colgeno, infiltracin de los tejidos adyacentes (DDx: fibrosarcoma de bajo
grado, fibrosis reactiva).
Se asocia a: Sndrome de Gadner, embarazos mltiples, traumatismo previo.
Masa dura, de crecimiento lento, profunda.
Tamao: 5 - 20 cm de dimetro.
RM:
Hipointenso con el msculo en T
1
+ intensidad variable en T
2
.
TC:
Masa mal definida / circunscrita.
Habitualmente atenuacin mayor que la del msculo.
Refuerzo.
Retraccin, angulacin, distorsin del intestino delgado / grueso con infiltracin
mesentrica.
ECO:
Masa bien definida y bien delimitada de ecogenicidad baja / media / alta.
Cx: Compresin / desplazamiento del intestino / urter, perforacin intestinal.
103
Pronstico: Crecimiento localmente agresivo: recidiva en el 25 - 65%.
Rx: Reseccin local + radioterapia; tratamiento antiestrgenico.
DDx:
(1) Tumor maligno: Fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, sinoviosarcoma, liposarcoma,
histiocitoma, linfoma, metstasis.
(2) Tumor benigno: Neurofibroma, neuroma, leiomioma.
(3) Hematoma agudo.
LCERA DUODENAL.
Incidencia: 200.000 casos/ao; 2 - 3 veces mas frecuente que la lcera gstrica; M:F = 3:1.
Fisiopatologa: Exceso de cido en el duodeno por:
(a) Secrecin gstrica anormalmente elevada.
(b) Neutralizacin inadecuada.
Predisposicin: Tratamiento con cortisona, lesin cerebral severa, postciruga, patologa
pulmonar obstructiva crnica.
Localizacin:
(a) Bulbar (95%): Pared anterior (50%), pared posterior (23%), pared inferior (22%), pared
superior (5%).
(b) Postbulbar (3 - 5%): La mayora en la pared medial de la regin supraampular;
tendencia a la hemorragia en el 66%, H:M = 7:1.
Nicho ulceroso frecuentemente pequeo redondeado / ovoide / lineal.
"lceras en besandose" = lceras opuestas en la pared anterior + posterior.
lcera duodenal gigante > 3 cm (rara), con mayor morbilidad + mortalidad, puede pasarse
por alto simulando un bulbo duodenal normal / deformado.
Deformidad en "hoja de trbol", estenosis en "reloj de arena" (fase de curacin) con
dilatacin preestentica del receso.
Cx:
(1) Obstruccin (5%).
(2) Perforacin (< 10%): Pared anterior > posterior; fstula a la vescula
(3) Penetracin (< 5%) = Perforacin tapada.
(4) Hemorragia (15%): Melena > hematemesis.
Rx: Reseccin antral (Billroth I) + vagotoma.
LCERA GSTRICA.
lcera Gstrica Benigna.
95% de todas las lceras gstricas.
Causas:
(1) Estrs.
(2) Quemaduras = lcera Curling.
(3) Patologa cerebral = lcera de Cushing.
(4) Uremia.
(5) Enfermedad severa y prolongada.
(6) Gastritis.
(7) Tratamiento esteroideo.
(8) Intubacin.
(9) lcera de estasis proximal a una obstruccin pilrica / duodenal.
(10) HPT (25% con patologa ulcerosa).
Fisiopatologa: Rotura de la barrera mucosa (helicobacter pilori) con vulnerabilidad al
cido + secrecin de un gran volumen de jugo gstrico que contiene poco cido.
Incidencia: 5:10.000; 100.000/ao (Estados Unidos).
Edad pico: 55 - 65 aos; H:M = 1:1.
104
Multiplicidad:
(a) Mltiple en el 2 - 8% (17 - 24% en autopsia), especialmente con aspirina.
(b) lcera duodenal coexistente en el 5 - 64%, gstrica:duodenal = 1:3 (adultos) = 1:7
(nios).
Dolor abdominal: 30% nocturno; 25% precipitado por la comida.
Localizacin: Curvatura menor en la unin de cuerpo + antro a 7 cm del ploro; mitad
proximal del estmago en pacientes ancianos (lcera geritrica); adyacente a la unin EG
con hernia del hiato.
Tamao de la lcera habitualmente < 2 cm (rango 1 - 250 mm); en el 4% > 40 mm.
Nicho de Haudek = Coleccin de bario con forma cnica / de botn de camisa, que se
proyecta por fuera del contorno gstrico (proyeccin de perfil).
Lnea de Hampton = Linea radiotrasparente, recta de 1 mm, que atraviesa el orificio del
nicho ulceroso (visto de perfil y con pequea distensin gstrica) = Reborde sobresaliente
de la mucosa gstrica de una lcera benigna.
Collar ulceroso = Gruesa banda lucente lisa interpuesta entre el nicho y la luz gstrica
(borde engrosado de la pared gstrica edematosa), en el estmago bien distendido.
Montculo ulceroso = Masa lisa, bien delimitada, suavemente inclinada que rodea una
lcera benigna (edema + falta de distensibilidad de la pared), en el estmago bien
distendido.
Crter ulceroso = Coleccin de bario redondeada / oval con borde liso en el lado declive
(en proyeccin de frente).
Efecto halo = Amplia banda lucente que rodea simtricamente la lcera simulando un
extenso montculo ulceroso (visto de frente).
Sombra anular = lcera en la porcin no declive (vista de frente).
Pliegues engrosados radiales que se extienden directamente hasta el borde del crter
fusionndose con el pliegue marginal borrado del collar ulceroso / halo del montculo
ulceroso.
Defecto en incisura = Indentacin lisa, profunda, estrecha, bien delimitada, en la
curvatura mayor opuesta a un nicho en la curvatura menor / ligeramente por debajo del
nivel de la lcera (contraccin espstica de las fibras musculares circulares).
Pronstico: Curacin en 3 semanas en el 50%; en 6 - 8 semanas en el 100%; curacin
ms lenta en pacientes mayores; solo la curacin completa demuestra la benignidad.
Cx: Hemorragia, perforacin.
lcera gstrica maligna.
Incidencia: El 5% de las lceras son malignas.
Pronstico: Puede producirse curacin parcial.
Localizacin: Cualquier parte dentro del estmago: Las lceras fndicas, por encima del
nivel del cardias, son habitualmente malignas.
Localizacin de la lcera dentro de la luz gstrica; es decir, no se proyecta mas all del
margen gstrico (vista de perfil).
lcera localizada excntricamente dentro del tumor.
Forma irregular.
lcera poco profunda con anchura mayor que su profundidad.
Suelo ulceroso nodular.
Transicin abrupta entre la mucosa norma + tejido anormal a cierta distancia
(habitualmente 2 - 4 cm) del borde de la lcera.
Bordes enrollados / redondeados / en forma de hombrera circundando la lcera.
Pliegues nodulares irregulares acercndose a la lcera, con puntas fusionadas / en
forma de porra / amputadas.
Rigidez / ausencia de distensibilidad.
Asociada a una gran masa irregular.
105
Signo del menisco de Carman = Forma de crter intraluminal, curvilneo con forma de
lente, con la convexidad de la semiluna hacia la luz gstrica (visto de perfil, habitualmente
con compresin), encontrado en un tipo especfico de carcinoma ulcerado, solo se ve
infrecuentemente; el aspecto de la pared tambin puede ser cncavo / plano.
Menisco complejo de Kirklin = Signo de Carman (aspecto del crter) + borde
enrollado ligeramente elevado
VARICES DUODENALES.
= Venas colaterales dilatadas secundarias a hipertensin portal (vena pancreaticoduodenal
posterior superior).
Defectos de replecin lobulados, (se ven mejor en posicin prona, la distensin luminal
mxima puede obliterarlas).
Frecuentemente asociadas a varices esofgicas + fndicas.
VARICES ESOFGICAS.
= Dilatacin de las venas submucosas debido al aumento del flujo venoso colateral desde el
sistema portal al sistema azigos
A. VARICES ASCENDENTES = Flujo sanguneo colateral desde la vena porta a la VCS a
travs de la vena azigos (habitualmente el esfago inferior drena en la vena porta a travs
de la vena gstrica izquierda).
Causas:
(a) Obstruccin intraheptica por cirrosis.
(b) Trombosis de la vena esplnica (habitualmente varices gstricas).
(c) Obstruccin de las venas suprahepticas.
(d) Obstruccin de la VCI por debajo de las venas suprahepticas.
(e) Obstruccin de la VCI por encima de la entrada de las venas suprahepticas / FCC.
(f) Intensa esplenomegalia / hemangiomatosis esplnica (rara).
Varices en la mitad inferior del esfago.
B. VARICES DESCENDENTES = Flujo sanguneo colateral desde la VCS a la VCI / sistema
venoso portal a travs de la vena azigos (el esfago superior habitualmente drena en la
VCS a travs de la vena azigos).
Causas: Obstruccin de la VCS distal a la entrada de la vena azigos; las causas ms
frecuentes son: cncer de pulmn, linfoma, bocio retroesternal, timoma, fibrosis
mediastnica.
Varices en el 1/3 superior del esfago.
TCNICA DE EXAMEN:
(a) Pequea cantidad de bario (para no ocultar las varices).
(b) Relajacin del esfago (para no comprimir las varices): Abstenerse de tragar ya que al
tragar se inicia una contraccin peristltica primaria que dura 10 - 30 seg, la maniobra de
Valsalva mantenida impide tragar.
(c) Posicin horizontal en proyeccin OAI / en posicin de Trendelemburg maniobra de
Valsalva / inspiracin profunda.
Placa simple:
Masas lobuladas en el mediastino posterior (visibles en el 5 - 8% de los pacientes con
hipertensin portal).
Delimitacin de la aorta descendente.
Contorno anormal del receso azigoesofgico.
GI:
Pliegues mucosos engrosados, sinuosos, interrumpidos (el signo ms precoz).
Radiolucencias tortuosas de localizacin + tamao variable.
Defectos de replecin lobulados lisos "gusanos".
106
TC:
Pared esofgica engrosada + contorno externo lobulado.
Masas luminales esofgicas festoneadas.
Masa de partes blandas en el lado derecho / izquierdo = (varices paraesofgicas).
Intenso refuerzo tras el TC dinmico.
Cx: Hemorragia en el 28% en los 3 aos siguientes, exanguinacin en el 10 - 15%.
VARICES GSTRICAS.
Causa: Hipertensin portal (se ven varices en el 2 - 78%).
Localizacin:
(a) Unin esofagogstrica (lo ms frecuente).
(b) A lo largo de la curvatura menor del estmago (en el 11 - 75% de los pacientes con
hipertensin portal / cirrosis).
Vasos nutricios:
1. Vena gstrica izquierda (entre la vena espnica + estmago).
2. Venas gstricas cortas (entre el bazo + fundus)
3. Vena retrogstrica (entre la vena esplnica + unin esofagogstrica).
Mayor prevalencia de encefalopata portosistmica.
Estudio con bario: Porcentaje de deteccin del 65 - 89%.
Endoscopia: El mtodo ms prctico.
Portografa esplnica.
Flujo sanguneo hepatfugo a lo largo de la VMS hacia la vena gstrica izquierda +
esplnica.
Cx: Varices sangrantes en el 3 - 10 - 36%.
Las varices gstricas sangran menos frecuentemente, pero ms severamente que las
esofgicas.
VLVULO DE COLON.
La forma mas frecuente de vlvulo.
A. VLVULO DE CIEGO.
Se asocia a malrotacin + mesenterio largo.
Edad pico: 20 - 40 aos; H > M.
Ciego distendido con forma de rin, habitualmente situado en el CSI.
Extremo afilado de la columna de bario apuntando hacia la torsin.
B. VLVULO DE SIGMA.
= Giro del sigma sobre el eje mesentrico.
Habitualmente en pacientes mayores / con alteraciones psiquitricas.
Grado de torsin: 360 (50%), 180 (35%), 540 (10%).
Asa muy distendida, paralizada con niveles liquido-liquido, principalmente en el lado
izquierdo, extendindose hacia el diafragma (placa en bipedestacin).
Signo del "grano de caf" = Llamativo pliegue en la lnea media que corresponde a la
raz mesentrica de un asa muy distendida por gas (supino).
Signo del "pjaro alimentndose" = Extremo afilado en forma de pico de la columna de
bario.
TC:
Signo del "giro" = Mesenterio alargado torsionado, formado por las asas aferente +
eferente torsionadas.
VLVULO GSTRICO.
= Grado de rotacin anormal de una parte del estmago alrededor de la otra parte;
habitualmente es necesario un giro > 180 para producir una obstruccin completa.
107
Etiologa:
(a) Ligamentos suspensorios anormales (heptico, esplnico, clico, frnico).
(b) Mesenterios gastroheptico + gastroclico inhabitualmente largos.
Habitualmente asociado a alteracin diafragmtica:
(1) Hernia del hiato paraesofgica en un 33%.
(2) Eventracin.
Tipos:
(a) VLVULO ORGANOAXIAL: Rotacin a lo largo de una lnea que se extiende desde el
cardias al ploro.
(b) VLVULO MESENTEROAXIAL: Rotacin alrededor del eje que se extiende desde la
curvatura menor a la mayor.
Intenso dolor epigstrico.
Vigorosos intentos de vomitar, sin resultados.
Imposibilidad para pasar una sonda al estmago.
Estmago masivamente distendido en el CSI, extiendiendose al trax.
Entrada de bario en el estmago ausente / incompleta.
El bario demuestra el rea de giro.
Cx: Enfisema intramural, perforacin.
DDx: Atona gstrica, dilatacin gstrica aguda, obstruccin pilrica.
VLVULO INTESTINAL.
= Torsin de todo el intestino alrededor de la AMS, secundario a una insercin mesentrica
corta del intestino delgado por una rotacin incompleta (normalmente contraccin
antihoraria de 270); ausencia de rotacin = 90 o menos; malrotacin = 90 - 270.
Se asocia en el 20% a:
(1) Atresia duodenal.
(2) Diafragma duodenal.
(3) Estenosis duodenal.
(4) Pncreas anular.
Sntomas agudos en el recin nacido (urgencia mdica), vmitos teidos de bilis
(intermitentes, postprandiales, en proyectil), distensin abdominal; shock.
Sntomas obstructivos intermitentes en el nio mayor: Ataques recurrentes de nauseas,
vmitos y dolor abdominal.
Circunferencia abdominal normal / disminuida.
Placa simple:
Bulbo duodenal dilatado lleno de gas + escasez de gas distal.
Signo de la "doble burbuja" = Niveles hidroareos en estmago + duodeno.
Coleccin aislada de asas intestinales que contienen gas, distales al duodeno obstruido
= Vlvulo lleno de gas = Obstruccin en asa cerrada (por no reabsorcin del gas intestinal
secundaria a la obstruccin de las venas mesentricas).
Estudios Baritados:
Unin duodenoyeyunal (ligamento de Treitz) localizada mas baja que el bulbo duodenal
+ a la derecha de la posicin esperada.
Trayecto espiroideo de las asas intestinales = Aspecto de "piel de manzana" /
"sacacorchos".
Engrosamiento de los pliegues duodenales + huellas digitales (edema mucoso +
hemorragia).
Posicin anormalmente alta del ciego.
TC:
Patrn en remolino de las asas de intestino delgado + grasa mesentrica adyacente que
convergen en el punto de torsin (durante el vlvulo).
108
VMS a la izquierda de la AMS (AUSENCIA de vlvulo).
Quiste mesentrico quiloso (por alteracin del drenaje linftico).
ECO:
Duodeno proximal distendido con compresin en forma d cabeza de flecha contra la
columna.
Vena mesentrica superior a la izquierda de la AMS.
Asas intestinales por debajo del duodeno con pared engrosada + a la derecha de la
columna, asociadas a liquido peritoneal.
Angio:
Signo de la "seal de barbero" = Espiralizacin de la AMS.
Afilamiento / terminacin abrupta de los vasos mesentricos.
Marcada vasoconstriccin + prolongacin del tiempo de trnsito del contraste.
Ausencia de opacificacin venosa / vena mesentrica superior tortuosa y dilatada.
Cx: Isquemia intestinal + necrosis en la distribucin de la AMS (diarrea sanguinolenta, leo,
distensin abdominal).
DDx: Estenosis pilrica (el mismo grupo de edad, sin vmitos biliosos).
1
TRACTO UROGENITAL
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS UROGENITALES
FRACASO RENAL.
= Reduccin de la funcin renal.
Elevacin de la creatinina plasmtica > 2,5 mg/dL.
Fracaso Renal Agudo.
= Condicin clnica asociada a un rpido aumento de la azotemia oliguria (< 500 mL/da)
durante das / semanas.
Etiologa:
A. PRERRENAL:
= Hipoperfusin renal secundaria a patologa sistmica.
1. Deplecin de lquidos + electrlitos.
2. Hemorragia.
3. Fracaso heptico + sndrome hepatorrenal.
Indice de resistencia anormalmente elevado.
4. Fracaso cardiaco.
5. Sepsis.
ndice de resistencia < 0,75% en el 80% de los riones.
B. RENAL (lo ms frecuente):
1. Necrosis tubular aguda: Isquemia, nefrotoxinas, contraste radiogrfico,
hemoglobinuria, mioglobinuria, infarto de miocardio, quemaduras.
ndice de resistencia 0,75 en el 91% de los riones.
2. Glomerulonefritis aguda + enfermedad de pequeos vasos: Glomerulonefritis aguda
postestreptoccica, glomerulonefritis rpidamente progresiva, lupus, poliarteritis
nodosa, prpura de Henoch-Schnlein, endocarditis bacteriana subaguda, sndrome de
Goodpasture, hipertensin maligna, sndrome hemoltico urmico, vasculitis
relacionada con drogas, abruptio placentae.
Indice de resistencia normal < 0,70.
3. Nefritis tubulointersticial aguda: Reaccin a drogas, pielonefritis, necrosis papilar.
ndice de resistencia normal.
4. Precipitacin intrarrenal (hipercalcemia, uratos, protenas en mieloma).
5. Obstruccin arterial / venosa.
6. Necrosis cortical.
C. POSTRRENAL (5%):
= Obstruccin del sistema excretor (rara):
1. Prostatismo.
2. Tumores vesicales, retroperitoneales, plvicos.
3. Clculo.
Hidronefrosis.
D. CONGNITA: Agenesia renal bilateral / displasia / enfermedad renal poliqustica
infantil, sndrome nefrtico congnito, nefritis congnita, hipoxia perinatal.
Incidencia; La NTA + patologa prerrenal constituyen el 75% de los fracasos renales
agudos.
Fracaso Renal Crnico.
= Disminucin de la funcin renal durante meses / aos.
Incidencia: Enfermedad renal terminal en el 0,01% de la poblacin USA; 85.000 pacientes
/ao sometidos a hemodilisis; 8.000 trasplantes renales /ao.
Etiologa:
A. INFLAMACIN / INFECCIN:
2
1. Glomerulonefritis.
2. Pielonefritis crnica.
3. Tuberculosis.
4. Sarcoidosis.
B. VASCULAR:
1. Patologa vascular renal.
2. Trombosis bilateral de la vena renal.
C. DISPROTEINEMIA:
1. Mieloma.
2. Amiloide.
3. Crioglobulinemia.
4. Macroglobulinemia de Waldenstrm.
D. METABLICA:
1. Diabetes.
2. Gota.
3. Hipercalcemia.
4. Hiperoxaluria.
5. Cistinosis.
6. Enfermedad de Fabry.
E. CONGNITA:
1. Enfermedad renal poliqustica.
2. Rin displsico multiqustico.
3. Enfermedad qustica medular.
4. Sndrome de Alport.
5. Sndrome nefrtico infantil.
F. MISCELNEA:
1. Sndrome hepatorrenal.
2. Radiacin.
Manifestaciones Radiolgicas del FRC.
1. Osteodistrofia renal = Combinacin de HPT 2, osteoporosis, osteoesclerosis,
osteomalacia, calcificaciones vasculares y de partes blandas.
2. Toxicidad por aluminio (1 - 30%):
Causa: Ingestin de anticidos de aluminio que tamponan los fosfatos (para controlar
la hiperfosfatemia)
Nivel plasmtico de aluminio > 100 ng/mL.
Signos de osteomalacia (> 3 fracturas por estrs, con afectacin predominante de
costillas).
Necrosis avascular.
Ausencia de osteoporosis.
Menos evidencia de reabsorcin subperistica.
3. Depsito amiloide.
Path: Amiloide formado por
2
-microglobulina.
rganos: Hueso, sinoviales tendinosas (sndrome del tnel carpiano), disco vertebral,
cartlago articular + cpsula, ligamento, msculo.
4. Espondiloartropata destructiva (15%).
Erosin de la unin discovertebral + esclerosis.
Compresin del cuerpo vertebral.
Estrechamiento del espacio discal.
Formacin de ndulos de Schmorl.
Ausencia de osteofitosis.
Afectacin articular con subluxacin.
3
5. Rotura tendinosa.
6. Enfermedad por depsitos de cristales.
Tipo: Hidroxiapatita clcica, CPPD, oxalato clcico, urato monosdico.
7. Osteomielitis + artritis sptica.
8. Necrosis avascular (en hasta un 40%).
FUNCIN TUBULAR ANORMAL.
A. TBULO PROXIMAL: Reabsorbe caso toda la glucosa, aminocidos, fosfatos:
Glucosuria: Sndrome de Toni-Fanconi.
Aminoaciduria (cistinuria).
Fosfaturia (diabetes por fosfatos, tiacidas)
B. TBULO DISTAL: Absorbe la mayora del agua.
Diabetes inspida, secreta H
+
.
Acidosis renal tubular distal.
HIPOTENSIN ARTERIAL.
Causa: Hipovolemia intraarterial, vasoconstriccin primaria, disminucin de la filtracin
glomerular, deplecin del volumen de orina intratubular.
Puede aparecer como reaccin al contraste!.
El urograma vuelve a ser normal tras la desaparicin de la hipotensin!.
Riones pequeos y lisos bilateralmente (comparado con el tamao en las placas
preliminares).
Nefrograma denso en aumento.
habitualmente NO opacificacin del sistema colector.
Opacificacin inicial del sistema colector si la hipotensin tiene lugar durante la inyeccin
del contraste.
DIABETES INSPIDA.
1. Diabetes Inspida hipotalmica = La produccin de vasopresina est reducida a < 10%.
Causa:
(a) Idioptica (27%): Raro desorden gentico autosmico dominante ligado al cromosoma
X.
Histo: Atrofia del ncleo supraptico.
Nunca se asocia a disfuncin hipofisaria anterior.
(b) Destruccin hipofisaria por tumor / proceso infiltrativo (32%):
En la infancia: Glioma hipotalmico, hamartoma de tuber cinereum, craneofaringioma,
histiocitosis, germinoma, leucemia, complicacin de meningitis.
En adultos: Sarcoidosis, metstasis.
Asociada en el 67% a disfuncin hipofisaria anterior.
(c) Destruccin hipofisaria por ciruga (20%).
Siempre asociada a disfuncin hipofisaria anterior.
(d) Traumatismo craneal.
Asociado en el 20% a disfuncin hipofisaria anterior.
Una lesin en la hipfisis posterior puede NO producir diabetes inspida, ya que es la
zona de almacenamiento de la vasopresina
2. Intoxicacin psicgena por agua = Ingestin compulsiva de grandes cantidades de liquido
que conduce a la inhibicin de la produccin normal de vasopresina.
Test de deprivacin de agua.
3. Diabetes inspida nefrgena primaria = Raro trastorno gentico recesivo ligado al sexo
con falta de respuesta de los tbulos + sistemas colectores a la vasopresina (en nios +
mujeres jvenes).
4
4. Diabetes inspida nefrgena secundaria.
Causa: Toxicidad de drogas, nefropata por analgsicos, anemia de clulas falciformes,
hipokaliemia, hipercalcemia, nefropata urmica crnica, uropata postobstructiva, uropata
por reflujo, amiloidosis, sarcoidosis.
HIPERCALCEMIA.
Mnemotecnia: "SHAMPOO DIRT":
Sarcoidosis.
Hiperparatiroidismo, Hipertiroidismo.
Sndrome Milk-Alkali.
Metstasis, Mieloma.
Enfermedad de Paget.
Osteognesis imperfecta.
Osteopetrosis.
Intoxicacin con vitamina D.
Inmovilizacin.
Acidosis tubular Renal.
Tiazidas.
POLICITEMIA.
Causa: Aumento del nivel de eritropoyetina (acta sobre la cepa de clulas eritroides),
secundario a una disminucin de la PO
2
; el precursor de la eritropoyetina se produce en las
clulas epitelioides yustaglomerulares renales, y se convierte en la sangre.
RENAL:
A. INTRARRENAL:
1. Deterioro vascular.
2. Carcinoma de clulas renales (5%).
3. Tumor de Wilms.
4. Fibroma benigno.
5. Quiste simple (14%).
6. Enfermedad renal poliqustica.
B. POSTRRENAL.
1. Uropata obstructiva (14%).
EXTRARRENAL:
A. PATOLOGA HEPTICA:
1. Hepatoma.
2. Regeneracin de las clulas hepticas.
B. PATOLOGA SUPRARRENAL:
1. Feocromocitoma.
2. Aldosteronoma.
3. Enfermedad de Cushing.
C. PATOLOGA DEL SNC:
1. Hemangioblastoma cerebeloso.
D. Grandes miomas uterinos.
NO aparece en: Trombosis de la vena renal, rin displsico multiqustico, rin en
esponja medular.
INFECCIN DEL TRACTO URINARIO.
= Crecimiento puro de > 100.000 organismos/mL de orina.
Prevalencia: 3% de las nias + 1% de los nios durante los 10 primeros aos de vida.
Anomalas Radiolgicas Subyacentes:
5
1. Reflujo vsicoureteral = RVU (30 - 40%).
2. Uropata obstructiva (8%).
3. Nefropata por reflujo / formacin de cicatriz (6%).
La prevalencia de una alteracin radiolgica subyacente depende de la edad, sexo y
frecuencia de infecciones previas.
Objetivos de los mtodos de imagen:
1. Identificar a los pacientes con riesgo de nefropata por reflujo.
2. Detectar la nefropata por reflujo / formacin de cicatrices.
3. Detectar la uropata obstructiva.
4. Minimizar la radiacin, morbilidad y costes.
CUTG: En nios < 5 aos de edad con infeccin; resultados normales en el 60 - 70%.
Escintigrafa cortical renal (DMSA / glucohaptonato): No detecta la pielonefritis aguda
(riesgo de cicatrizacin) / cicatriz; con RVU el riesgo de defectos corticales es el doble que
sin RVU.
INCONTINENCIA URINARIA.
1. Enuresis = Manifestacin de inmadurez neuromuscular vesicouretral; H:M = 3:2.
Humedecimiento intermitente, habitualmente en la noche, durante el sueo.
Frecuentemente historia positiva de enuresis en uno de los padres.
Examen fsico normal.
Ausencia de anomala estructural; NO est indicada la urografa.
2. Epispadia = Cierto grado de fracaso de la fusin de la porcin infravesical del tracto
urinario.
Incontinencia urinaria por incompetencia del esfnter del cuello vesical / uretral.
Snfisis pbica anormalmente ancha (> 1cm).
3. Agenesia sacra = Defecto segmentario (por debajo de S
2
) con deficiencia de los nervios
que inervan la vejiga, uretra, recto.
Los fetos de madres diabticas se afectan en un 17%.
4. Urter ectpico extravesical infraesfinteriano. Solo afecta a nias ya que los nios NO
tienen orificios ureterales infraesfinterianos.
(a) El urter que drena el polo superior de un sistema doble sale por debajo del esfnter
uretral (90%).
(b) Urter que drena un sistema nico con orificio ectpico extravesical (10%).
5. Sinequias vulvares = La fusin adhesiva de los labios menores dirige la orina
principalmente hacia la vagina, desde donde gotea despus de la miccin.
6. Reflujo vaginal: En nias mayores obesas con muslos y labios adiposos.
7. Miscelnea: Vlvulas uretrales posteriores, estenosis uretral, divertculo uretral.
RIN.
SILUETA RENAL AUSENTE EN LA PLACA SIMPLE.
A. AUSENCIA RENAL:
1. Ausencia congnita.
2. Postnefrectoma.
B. RIN PEQUEO:
1. Hipoplasia.
2. Atrofia renal.
C. ECTOPIA RENAL:
1. Rin plvico.
2. Ectopia cruzada fusionada.
3. Rin intratorcico.
6
D. OBLITERACIN DE LA GRASA PERIRRENAL:
1. Absceso perirrenal.
2. Hematoma perirrenal.
3. Tumor renal.
RIN GRANDE LISO UNILATERAL.
PRERRENAL:
(a) Arterial: Infarto arterial agudo.
(b) Venoso: Trombosis aguda de la vena renal.
INTRARRENAL
(a) Congnito: Sistema pielocalicial duplicado, ectopia cruzada fusionada, rin displsico
multiqustico, rin poliqustico del adulto (en el 8% unilateral).
(b) Infeccioso: Nefritis bacteriana aguda.
(c) Adaptacin: Hipertrofia compensatoria.
POSTRRENAL:
(a) Sistema colector: Uropata obstructiva.
Mnemotecnia: "AROMA":
Pielonefritis Aguda.
Trombosis de la vena Renal.
Uropata Obstructiva.
Miscelnea: Hipertrofia compensadora, duplicacin.
Obstruccin Arterial (infarto).
RIONES GRANDES BILATERALES.
Longitud renal media en Rayos X: H = 13 cm; M = 12,5 cm.
1. DEPSITO PROTEICO: Amiloidosis, mieloma mltiple.
2. ACUMULACIN DE LIQUIDO INTERSTICIAL: Necrosis tubular aguda, necrosis cortical
aguda, infarto arterial agudo, trombosis de la vena renal.
3. INFILTRACIN CELULAR:
(a) Clulas inflamatorias: Nefritis intersticial aguda, nefritis bacteriana aguda.
(b) Clulas malignas: Leucemia / linfoma.
4. TRASTORNOS PROLIFERATIVOS / NECROTIZANTES:
(a) Glomerulonefritis (GN): GN Aguda (postestreptoccica), GN rpidamente progresiva,
GN membranosa idioptica, GN membranoproliferativa, GN lobular, nefropata por IgA,
glomeruloesclerosis
(b) Patologa multisistmica: Poliarteritis nodosa, LES, granulomatosis de Wegener,
angetis alrgica, glomeruloesclerosis diabtica, sndrome de Goodpasture (hemorragia
pulmonar + glomerulonefritis), sndrome de Schnlein-Henoch (prpura anafilactoide),
prpura trombtica trombocitopnica, glomerulonefritis focal asociada a endocarditis
bacteriana subaguda.
5. OBSTRUCCIN DE LA SALIDA DE ORINA: Hidronefrosis bilateral: Congnita /
adquirida.
6. ESTMULO HORMONAL: Acromegalia, hipertrofia compensatoria, nefromegalia asociada
a cirrosis / hiperalimentacin / diabetes mellitus.
7. CONGNITO: Duplicacin bilateral del sistema colector, rin en herradura, enfermedad
renal poliqustica.
8. MISCELNEA: Nefropata aguda por uratos, enfermedad por almacenamiento de
glucgeno, hemofilia, anemia de clulas falciformes, enfermedad de Fabry, respuesta
fisiolgica al material de contraste y diurticos.
Mnemotecnia: "FOG P":
Liquido (Fluid) = Edema renal: NTA, necrosis cortical aguda,.
7
Otros: Leucemia, acromegalia, anemia de clulas falciformes, duplicacin bilateral,
nefropata aguda por uratos.
Patologa Glomerular: GN aguda, lupus, poliarteritis nodosa, diabetes mellitus.
Depsito Proteico: Mieloma mltiple, amiloidosis.
RIN PEQUEO UNILATERAL.
A. PRERRENAL = VASCULAR:
1. Infarto lobar.
2. Infarto crnico.
3. Estenosis de la arteria renal.
4. Nefritis por radiacin.
B. INTRARRENAL = PARENQUIMATOSO:
1. Hipoplasia congnita.
2. Rin displsico multiqustico (en adultos).
3. Atrofia postinflamatoria.
C. POSTRRENAL = SISTEMA COLECTOR:
1. Nefropata por reflujo = Pielonefritis crnica atrfica.
2. Atrofia postobstructiva.
Mnemotecnia: "RIP R HIP":
Atrofia por Reflujo.
Isquemia (estenosis de la arteria renal).
Atrofia Postobstructiva.
Radioterapia.
Hipoplasia (congnita).
Infarto.
Atrofia Postinflamatoria.
RIONES PEQUEOS BILATERALES.
A. PRERRENAL = VASCULAR:
1. Hipotensin (aguda).
2. Arteriosclerosis generalizada.
3. Enfermedad ateroemblica.
4. Nefroesclerosis benigna y maligna.
B. INTRARRENAL:
1. Nefropatas hereditarias: Enfermedad qustica medular, nefritis crnica hereditaria
(sndrome de Alport).
2. Glomerulonefritis crnica.
3. Amiloidosis (tarda).
C. POSTRRENAL:
1. Necrosis papilar.
D. CAUSAS DE RIN PEQUEO UNILATERAL sucediendo bilateralmente.
Mnemotecnia: "CAPE HANA":
Glomerulonefritis Crnica.
Arterioesclerosis.
Necrosis Papilar.
Patologa Emblica (secundaria a aterosclerosis).
Hipotensin.
Sndrome de Alport.
Nefroesclerosis.
Amiloidosis (tarda).
8
DEPRESIN DE LOS MRGENES RENALES.
1. Lobulacin fetal.
Muesca entre clices normales.
2. Impronta esplnica.
Aplanamiento del margen superior externo del rin izquierdo.
3. Pielonefritis cnica atrfica:
Indentacin sobre los clices en maza.
4. Infarto renal.
Clices normales.
5. Isquemia renal crnica.
Clices normales.
AUMENTO DE LA ECOGENICIDAD DE LA CORTICAL RENAL.
= PATOLOGA RENAL MDICA = Aumento difuso de la ecogenicidad cortical con
conservacin de la unin crticomedular.
Path: Depsito de colgeno / calcio en patologa intersticial, glomerular, tubular, vascular.
Ecodensidad de la corteza mayor que la del hgado / bazo igual a la del seno renal.
El tamao renal puede ser normal; los riones grandes sugieren una fase activa de la
enfermedad renal; los riones pequeos sugieren una enfermedad renal crnica +
frecuentemente en fase final.
1. Glomerulonefritis aguda / crnica.
2. Rechazo de trasplante renal.
3. Nefritis lpica.
4. Nefroesclerosis hipertensiva.
5. Necrosis cortical renal.
6. Fracaso renal metahemoglobinrico.
7. Sndrome de Alport.
8. Amiloidosis.
9. Nefroesclerosis diabtica.
10. Necrosis tubular aguda inducida por nefrotoxinas.
11. Fase renal de enfermedades renales.
PIRMIDES RENALES HIPERECOGNICAS EN NIOS.
A. Nefrocalcinosis
(a) Iatrognica (la causa ms frecuente): Furosemida, vitamina D (Rx del raquitismo
hipofosfatmico).
(b) No iatrognica:
1. Hipercalcemia idioptica.
2. Sndrome de William.
3. Hipercalcemia absortiva.
4. Hiperparatiroidismo.
5. Sndrome Milk-alcali.
6. Sndrome de Kenny-Caffey.
7. Acidosis renal tubular distal.
8. Tumores malignos.
9. Glomerulonefritis crnica.
10. Sndrome de Sjgren (ART distal).
11. Sarcoidosis.
B. Patologa metablica:
1. Gota.
2. Sndrome de Lesch-Nyhan (uratos).
9
3. Sndrome de Fanconi.
4. Enfermedad por almacenamiento de glucgeno (ART distal).
5. Enfermedad de Wilson (ART distal).
6. Dficit de alfa-1-antitripsina.
7. Tirosinemia.
8. Cistinosis.
9. Oxalosis.
10. Enfermedad de Crohn.
C. Hipokaliemia:
1. Aldosteronismo primario.
2. Sndrome PseudoBartter.
D. Depsitos proteicos:
1. Deshidratacin infantil con presumible proteinuria de Tamm-Horsfall.
2. Sndrome de shock txico.
E. Congestin vascular:
1. Anemia de clulas falciformes.
F. Infeccin:
1. Nefritis por candida / CMV.
2. Micobacterium avium-intracelular asociado a SIDA.
G. Fibrosis de las pirmides renales.
H. Enfermedad qustica medular.
1. Rin medular en esponja.
2. Fibrosis heptica congnita con ectasia tubular.
I. Reflujo intrarrenal:
1. Pielonefritis crnica.
AGRANDAMIENTO DEL COMPARTIMIENTO DEL PSOAS.
A. INFECCIN:
(a) De rganos retroperitoneales:
1. Infeccin renal.
2. Pancreatitis complicada.
3. Infeccin postoperatoria de injerto artico.
(b) De la columna:
1. Osteomielitis / complicacin postoperatoria de ciruga sea.
2. Discitis / complicacin postoperatoria de ciruga discal.
(c) Del tracto GI:
1. Enfermedad de Crohn.
2. Apendicitis.
(d) Otros:
1. Enfermedad inflamatoria plvica / infeccin postparto.
2. Sepsis.
B. HEMORRAGIA:
1. Coagulopata y tratamiento anticoagulante.
2. Aneurisma artico roto.
3. Postoperatorio de reparacin de aneurisma / traumatismo / otras intervenciones.
C. PATOLOGA NEOPLSICA:
(a) Extrnseca:
1. Linfoma.
2. Linfadenopata metastsica.
3. Metstasis seas con afectacin de partes blandas.
4. Sarcoma retroperitoneal.
10
(b) Intrnseca:
1. Tumores musculares.
2. Tumores del sistema nervioso.
3. Lipoma / liposarcoma.
D. MISCELNEA:
1. Pseudoagrandamiento del msculo psoas comparado con la atrofia de hecho del lado
contralateral en la patologa neuromuscular.
2. Colecciones liquidas: Urinoma, linfocele, pseudoquiste pancretico, aumento del
tamao de la bursa iliopsoas.
3. Trombosis venosa plvica:
Tumefaccin difusa de todos los msculos (edema).
MASAS RENALES
Masa Renal Unilateral.
MASAS SLIDAS:
A. TUMORES:
(a) Malignos primarios: Carcinoma de clulas renales (86%), tumor de Wilms (12%),
sarcoma renal (2%).
(b) Malignos secundarios: Linfoma maligno / enfermedad de Hodgkin, metstasis,
carcinoma invasor de clulas transicionales.
(b) Benignos: Adenoma, oncocitoma, coristoma (angiomiolipoma), tumor mesenquimal
(lipoma, fibroma, mioma, hemangioma).
B. MASAS INFLAMATORIAS: Nefritis bacteriana focal aguda, absceso renal, pielonefritis
xantogranulomatosa, malacoplaquia, tuberculoma.
MASAS LLENAS DE LIQUIDO:
A. QUISTES:
(a) Quiste renal simple.
(b) Patologa qustica hereditaria: Enfermedad renal displsica multiqustica (Potter tipo
II), nefroma qustico multilocular.
(c) Hidronefrosis focal.
B. MALFORMACIN ARTERIOVENOSA.
Las lesiones < 1 cm frecuentemente no puede caracterizarse con claridad.
Las frecuentes de 1 - 1,5 cm frecuentemente pueden ignorarse, especialmente en
pacientes ancianos / pacientes con otra patologa significativa.
Ndulo Renal Hiperecognico.
A. TUMOR MALIGNO:
1. Carcinoma de clulas renales.
2. Angiosarcoma.
3. Liposarcoma.
4. Sarcoma indiferenciado.
5. Linfoma.
B. TUMOR BENIGNO:
1. Angiomiolipoma.
2. Lipoma.
3. Oncocitoma.
4. Hemangioma cavernoso
C: INFARTO.
D. HEMATOMA.
Masas Renales Bilaterales.
A. TUMORES MALIGNOS:
1. Linfoma maligno / enfermedad de Hodgkin.
11
2. Metstasis.
3. Carcinoma de clulas renales
4. Tumor de Wilms.
B. TUMORES BENIGNOS:
1. Angiomiolipoma.
2. Nefroblastomatosis.
C. QUISTES:
1. Enfermedad renal poliqustica del adulto.
2. Enfermedad renal qustica adquirida.
Masa Renal en el Neonato.
A. UNILATERAL:
1. Rin multiqustico (15%).
2. Hidronefrosis (25%).
(a) Obstruccin de la unin pieloureteral (UPU).
(b) Mitad superior de una duplicacin.
3. Trombosis de la vena renal.
4. Nefroma mesoblstico.
5. Raro: Tumor de Wilms, teratoma.
B. BILATERAL:
1. Hidronefrosis.
2. Enfermedad renal poliqustica.
3. Rin multiqustico + hidronefrosis contralateral.
4. Nefroblastomatosis.
5. Rin multiqustico bilateral.
Masa Renal en el Nio Mayor.
A. MASA NICA:
1. Tumor de Wilms.
2. Nefroma qustico multilocular.
3. Hidronefrosis focal.
4. Quiste traumtico, absceso.
5. Carcinoma de clulas renales.
6. Tumor rabdoide maligno.
7. Teratoma.
8. Sarcoma renal de clulas claras.
9. Neuroblastoma intrarrenal.
B. MASAS MLTIPLES:
1. Nefroblastomatosis.
2. Tumor de Wilms mltiple.
3. Angiomiolipoma.
4. Linfoma.
5. Leucemia.
6. Enfermedad renal poliqustica del adulto.
7. Abscesos.
Masa Renal Avascular.
Mnemotecnia: "CHEAT":
Quiste (Cyst).
Hematoma.
Edema.
Absceso.
Tumor.
Masa Retroperitoneal de Baja Densidad.
12
1. Lipoma.
Masa bien delimitada homogneamente grasa.
2. Linfangioma.
Simula al lipoma si contiene bastante grasa.
3. Mielolipoma suprarrenal.
Densidad entre la de la grasa + agua.
Habitualmente no homogneo, ocasionalmente con hemorragia calcificaciones.
4. Angiomiolipoma renal.
Componente intrarrenal.
Hipervascular con grandes arterias nutricias, mltiples aneurismas, encharcamiento sin
shunts, vasos circunferenciales tortuosos, parnquima + fase venosa espiroideo.
5. Pielonefritis xantogranulomatosa.
Rin no funcionante reemplazado por material de baja densidad + clculo central en
asta de ciervo.
6. Tumores retroperitoneales metastsicos.
7. Carcinoma de clulas renales.
8. Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso, sarcoma mesenquimal, teratoma maligno.
Densidad prxima a la del msculo.
9. Liposarcoma.
Patrn de Crecimiento de los Tumores Renales en Adultos.
A. CRECIMIENTO EXPANSIVO:
1. Carcinoma de clulas renales.
2. Oncocitoma.
3. Angiomiolipoma.
4. Tumor yustaglomerular.
5. Tumor metastsico (por ejemplo linfoma).
6. Tumor mesenquimal.
B. CRECIMIENTO INFILTRATIVO:
1. Linfoma / leucemia.
2. Carcinoma invasivo de clulas transicionales.
3. Tumor metastsico.
4. Carcinoma de clulas renales.
Protusin Local en el Contorno Renal.
A. QUISTE:
1. Quiste renal simple.
B. TUMOR:
1. Adenocarcinoma.
2. Angiomiolipoma.
3. Pseudotumor.
C. INFECCIN:
1. Absceso subcapsular.
2. PXG.
D. TRAUMATISMO:
1. Hematoma subcapsular.
E. SISTEMA COLECTOR DILATADO.
Masa Renal Multiloculada.
A. PATOLOGA NEOPLSICA:
1. Carcinoma de clulas renales multiloculado.
2. Nefroma qustico multilocular.
3. Tumor de Wilms qustico.
4. Tumores necrticos:
13
(a) Nefroma mesoblstico.
(b) Sarcoma de clulas claras.
B. PATOLOGA QUSTICA RENAL:
1. Patologa qustica renal localizada.
2. Quiste septado.
3. Rin multiqustico segmentario.
4. Quiste complicado.
C. PATOLOGA INFLAMATORIA:
1. Equinococos.
2. PXG segmentaria.
3. Absceso.
4. Malacoplaquia.
D. LESIONES VASCULARES:
1. Fstula AV.
2. Hematoma organizado.
rea Focal Renal de Aumento de la Ecogenicidad.
A. NO NEOPLSICA:
1. Infarto renal crnico.
2. Nefritis bacteriana focal aguda.
B. NEOPLSICA:
1. Angiomiolipoma.
2. Hemangioma cavernoso renal.
3. Oncocitoma.
C. TUMOR MALIGNO:
1. Carcinoma de clulas renales.
2. Angiosarcoma.
3. Sarcoma indiferenciado.
4. Metstasis.
Masa Renal que Contiene Grasa.
1. Angiomiolipoma.
2. Lipoma, liposarcoma.
3. Teratoma.
4. Tumor de Wilms.
5. Pielonefritis xantogranulomatosa.
6. Oncocitoma que engloba la grasa del seno renal.
7. Carcinoma de clulas renales:
(a) Atrapamiento de la grasa perirrenal.
(b) Metaplasia intratumoral en mdula grasa
Masa en el Seno Renal.
A. TUMORES:
1. Carcinoma de clulas transicionales.
2. Linfoma.
3. Metstasis en los ganglios del seno.
4. Tumor mesenquimal: lipoma, fibroma, mioma, hemangioma.
5. Plasmocitoma.
6. Metaplasia mieloide
B. MISCELNEA:
1. Lipomatosis del seno.
2. Quiste parapilico.
3. Aneurisma sacular.
4. Urinoma.
14
Seno Renal Hipoecognico.
A. SLIDO:
1. Fibrolipomatosis.
2. Columna de Bertin.
3. Duplicacin renal.
4. Carcinoma de Clulas Transicionales / Carcinoma de Clulas Renales.
B. QUSTICO:
1. Quistes del seno renal.
2. Ectasia calicial.
3. Venas dilatadas, varices.
4. Aneurisma, malformacin arteriovenosa.
Pseudotumor Renal.
= Anomalas en la anatoma lobar que pueden simular un tumor.
A, PRIMARIO
1. Columna de Bertin grande.
= Gran septo de Bertin = Hiperplasia cortical focal = Resto cortical benigno =
Hipertrofia renal focal = Persistencia de cortical septal normal / excesivo replegamiento
de la corteza, habitualmente en presencia de una duplicacin parcial o completa.
Localizacin: Entre la porcin superior y la interpolar.
Masa < 3 cm de dimetro mayor.
Indentacin lateral del seno renal.
Deformacin de los clices adyacentes + infundbulos.
Masa en continuidad con la corteza renal.
Patrn de refuerzo igual al de la corteza.
Ecogenicidad similar a la de la corteza.
2. "Joroba de dromedario".
= Ndulo subcapsular = Abolladura esplnica = Secundaria a una prolongada presin
por el bazo durante el desarrollo fetal.
Localizacin: Porcin media del borde lateral del rin izquierdo.
Contorno triangular + elongacin del cliz medio.
Patrn de refuerzo como el de la corteza.
3. Labio hiliar.
= Protusin supra / infrahiliar = Parte media del rin por encima y debajo del seno.
Localizacin: Habitualmente medial al rin izquierdo inmediatamente por encima de la
pelvis renal (corte axial).
Patrn de refuerzo como el de la corteza con mdula.
4. Lobulacin fetal.
= Lobulacin cortical persistente = Rin lobulado.
14 lbulos individuales con corteza centrolobular localizada alrededor de los clices.
5. Dismorfismo lobar.
Diminuto lbulo completo situado profundamente dentro del parnquima renal, con su
propio cliz diminuto en su porcin central = Cliz no reabsorbido de parnquima
normal entre los subriones superior e inferior.
B. ADQUIRIDO
1. Hipertrofia compensatoria nodular.
reas tisulares no afectadas en presencia de cicatrizacin renal focal por pielonefritis
crnica atrfica (= nefropata por reflujo), ciruga, traumatismo, infarto.
La hipertrofia habitualmente es evidente en 2 meses; es menos probable que se
produzca pasados los 50 aos.
DDx: Bazo accesorio, lbulo medial del bazo, esplenosis, intestino normal / anormal,
patologa pancretica, vescula. Trastornos suprarrenales.
15
Dx: Estudio esttico con radionucleidos / angiografa renal / TC.
NEFROGRAMA ANORMAL.
Rin no Visualizado en la Urografa Excretora.
A. AUSENCIA RENAL:
1. Agenesia.
2. Ectopia.
B. AUSENCIA DE PERFUSIN:
1. Infarto crnico.
2. Trombosis unilateral de la vena renal.
3. Fractura renal.
C. OBSTRUCCIN URINARIA:
1. Hidronefrosis.
2. Obstruccin de la unin ureteropilica.
D. REEMPLAZMIENTO DEL PARNQUIMA RENAL NORMAL:
1. Rin displsico multiqustico.
2. Enfermedad renal poliqustica unilateral.
3. Tumor renal (CCR, CCT, tumor de Wilms).
4. Pielonefritis xantogranulomatosa.
Nefrograma Anormal debido a Alteracin de la Perfusin.
1. Reaccin hipotensiva sistmica al material de contraste / fracaso cardiaco /
deshidratacin.
Fisiopatologa: La cada en la presin de perfusin despus de que el contraste alcance
el rin conduce a un aumento de la reabsorcin de agua + sales y a un enlentecimiento
del trnsito tubular.
Nefrograma bilateral prolongado y denso = Nefrograma persistente en aumento.
Disminucin del tamao renal.
Ausencia de pielograma tras la opacificacin inicial.
MN (es preferible la utilizacin de un agente de filtracin glomerular [por ejemplo, DTPA
Tc-99m]):
Prolongacin del trnsito cortical + disminucin de la excrecin.
2. Alteracin de la perfusin de la arteria renal:
(a) En la estenosis de la arteria renal:
Disminucin de la opacidad nefrogrfica + nefrograma del borde.
Hiperconcentracin en el sistema colector.
Muescas ureterales.
MN: (es preferible la utilizacin de un agente de filtracin glomerular [por ejemplo,
DTPA Tc-99m]):
Disminucin de la perfusin con prolongacin de la fase excretora.
(b) En la oclusin de la arteria renal (trombosis, embolismo):
Ausencia de nefrograma.
3. Alteracin de la perfusin de las pequeas arterias:
Shunt de Trueta = Desviacin transitoria del flujo desde la cortical a la mdula.
Causas:
(a) Espasmo reflejo durante la angiografa arterial, secundario a traumatismo con el
catter / presin de inyeccin o elevada concentracin del material de contraste.
(b) Trastornos renales crnicos (colagenopatas, nefroesclerosis maligna,
glomerulonefritis crnica).
(c) Vasculitis necrotizante (poliarteritis nodosa, esclerodermia, nefroesclerosis
hipertensiva).
TC, angio:
16
Opacificacin inhomognea de la cortical.
UIV:
Nefrograma cortical irregular = Nefrograma punteado.
4. Obstruccin aguda del flujo venoso en la trombosis de la vena renal:
Nefrograma progresivo.
Aumento progresivo de la opacidad de todo el rin.
Nefrograma Anormal debido a Alteracin del Trnsito Tubular.
Causas:
A. Extrarrenal: Obstruccin ureteral (por ejemplo clculo).
Nefrograma obstructivo.
B. Intrarrenal:
(a) Segmentaria: Parte del sistema duplicado, obstruccin calicial, edema intersticial.
(b) Precipitacin de protenas: Protena de Tamm-Horsfall (una mucopoteina normal
producida en las nefronas proximales), protena de Bence-Jones (mieloma mltiple),
precipitacin de cido rico (nefropata aguda por uratos), mioglobinuria, situaciones
hipeproteinricas
Nefrograma estriado.
MN: Antes de la disminucin de la funcin renal utilizar un agente de filtracin
glomerular (por ejemplo DTPA Tc-99m); al disminuir la funcin renal utilizar agentes
de flujo plasmtico (por ejemplo MAG3 Tc-99m / Hippuram).
Prolongacin del tiempo de trnsito cortical + prolongacin de la fase excretora.
Nefrograma Anormal debido a Funcin Tubular Anormal.
1. Necrosis tubular aguda:
Nefrograma inmediato y persistente (frecuente).
Aumento progresivo de la opacidad (raro).
2. Fracaso renal inducido por el contraste.
Nefrograma del Borde Cortical.
= El borde de la corteza continua recibiendo flujo a travs de los vasos capsulares.
Causas:
1. Oclusin aguda total de la arteria renal principal.
2. Trombosis de la vena renal.
3. Necrosis tubular aguda.
4. Severa obstruccin urinaria crnica.
Nefrograma de Densidad Creciente.
= Nefrograma inicialmente tenue que se hace progresivamente denso durante horas o
das.
Mecanismo:
(a) Disminucin del aclaramiento plasmtico del material de contraste.
(b) Fuga de material de contraste a los espacios intersticiales renales.
(c) Aumento del tiempo de trnsito tubular.
Causa:
A. VASCULAR = Disminucin de la perfusin:
1. Hipotensin arterial sistmica (bilateral).
2. Estenosis severa de la arteria renal principal (unilateral).
3. Necrosis tubular aguda (33%): Debida a la nefrotoxicidad del material de contraste.
4. Trombosis aguda de la vena renal.
B. INTRARRENAL:
1. Patologa glomerular aguda.
C. SISTEMA COLECTOR:
1. Obstruccin intratubular:
- Cristales de cido rico (nefropata aguda por uratos).
17
- Precipitacin de protena de Bence-Jones (nefropata mielomatosa).
- Protena de Tamm-Horsfall (bebs / nios severamente deshidratados).
2. Obstruccin aguda extrarrenal: Clculo ureteral.
Nefrograma Urogrfico Estriado.
= Finas bandas lineales alterantes de lucencia + radiodensidad en el rea de los tbulos y
conductos colectores.
1. Hipotensin sistmica.
2. Obstruccin intratubular (proteinuria de Tamm-Horsfall).
3. Nefritis / pielonefritis bacteriana aguda.
4. Contusin renal.
5. Rin en esponja medular.
6. Patologa qustica medular.
7. Enfermedad renal poliqustica infantil.
8. Trombosis de la vena renal.
9. Obstruccin aguda extrarrenal.
Mnemotecnia: "CHOIR BOY":
Contusin.
Hipotensin (sistmica).
Obstruccin (ureteral).
Obstruccin Intratubular.
Trombosis de la vena Renal.
Nefritis Bacteriana (aguda).
Obstruccin (ureteral) es tan frecuente!.
Si (Yes), tambin patologa qustica: Enfermedad renal poliqustica infantil, patologa
qustica medular, rin medular en esponja.
Nefrograma Angiogrfico Estriado.
= Densidades parcheadas aleatorias que reflejan la distribucin del flujo sanguneo desde
la vasculatura cortical a los vasos rectos medulares.
1. Patologa obliterativa de la microvasculatura renal: Poliarteritis nodosa, esclerodermia,
angetis necrotizante, vasoespasmo inducido por el catter.
2. Nefritis bacteriana aguda.
3. Trombosis de la vena renal.
EXCRECIN VICARIANTE DEL MATERIAL DE CONTRASTE DURANTE LA UIV.
= Material de contraste biliar detectado radiolgicamente tras la administracin intravenosa
de material de contraste
Excrecin normal del contraste: < 2% de la dosis urogrfica de diatrizoatos + iotalamatos es
eliminada por excrecin hepatobiliar.
Fisiopatologa: Aumento de la unin a protenas debido a la prolongacin del contacto
intravascular + acidosis.
Causa:
1. Uremia: Disminucin de la filtracin glomerular + acidosis asociada a la uremia.
2. Obstruccin aguda unilateral: Aumento del tiempo de circulacin + acidosis intracelular
transitoria.
3. Extravasacin urinaria espontnea: Prolongacin del contacto vascular con el material
de contraste.
EXTRAVASACIN ESPONTNEA DEL CONTRASTE URINARIO.
= REFLUJO PIELORRENAL ESPONTNEO.
Etiologa: "Vlvula de seguridad" fisiolgica del tracto urinario obstruido con presiones de 80
- 100 mmHg en el sistema colector debido a obstruccin ureteral ipsilateral con impactacin
18
distal de un clculo; la presin es proporcional al grado + duracin de la obstruccin aguda
+ dosis de material de contraste.
Incidencia: 0,1 - 18%; H > M (el urter masculino es menos flexible).
Criterios:
(a) Ausencia de instrumentacin ureteral reciente.
(b) Ausencia de ciruga previa renal / ureteral.
(c) Ausencia de lesin destructiva del tracto urinario.
(d) Ausencia de traumatismo externo.
(e) Ausencia de compresin externa.
(f) Ausencia de necrosis por presin debida a clculo.
Tipos:
1. Reflujo Pielotubular:
= Opacificacin de las porciones terminales de los conductos colectores (= conductos
papilares = conductos de Bellini) como fenmeno fisiolgico (en el 13% con material de
contraste de baja osmolaridad + 0,4% con material de contraste de alta osmolaridad),
errneamente denominado reflujo.
Lneas en forma de rayos en abanico desde el cliz hacia la periferia.
2. Reflujo Pielovenoso:
= Extravasacin de contraste por la rotura de los fornix, a lo largo de los infundbulos,
pel-vis renal, urter proximal; la forma ms frecuente.
Cx: Urinoma, fibrosis retroperitoneal.
3. Reflujo Pielointersticial:
= Flujo de contraste desde las pirmides a los tbulos subcapsulares.
4. Reflujo Pielolinftico:
= Extravasacin de contraste en los linfticos perifornix + peripilicos.
5. Reflujo Pielovenoso:
= Rotura de un fornix en las venas interlobulares / arcuatas (muy raro).
SISTEMA COLECTOR.
Anomalas Caliciales.
A. OPACIFICACIN DE LOS TUBOS COLECTORES:
1. Reflujo pielorrenal.
2. Rin en esponja medular.
B. CAVIDAD PAPILAR:
1. Necrosis papilar.
2. Divertculo calicial.
3. Tuberculosis / brucelosis.
C. CALIECTASIA LOCALIZADA:
1. Nefropata por reflujo = Pielonefritis crnica atrfica.
2. Cliz compuesto.
3. Hidrocliz.
4. Megacliz congnito.
5. Caliectasia obstructiva localizada.
6. Tuberculosis / necrosis papilar localizada.
D. CALIECTASIA GENERALIZADA:
1. Atrofia postobstructiva.
2. Megaclices congnitos.
3. Uropata obstructiva (hidronefrosis).
4. Hidronefrosis no obstructiva.
5. Diabetes inspida.
Ensanchamiento del Sistema Colector.
19
Pieloectasia fetal:
Dimetro AP de la pelvis renal:
< 5 mm: < 20 semanas de EM.
< 8 mm: 20 - 30 semanas.
< 10 mm: > 30 semanas de EM.
A. UROPATA OBSTRUCTIVA:
1. Obstruccin aguda.
2. Obstruccin crnica.
3. Obstruccin de la mitad superior de un sistema duplicado.
B. ENSANCHAMIENTO NO OBSTRUCTIVO:
(a) Congnito
1. Megacaliosis: Subdesarrollo de las papilas, habitualmente unilateral.
2. Megaureter primario congnito: Urter ensanchado con extremidad distal
normalmente afilada.
3. Sndrome Megacistis-megaureter.
4. Sndrome del vientre de ciruela pasa.
(b) Aumento del volumen urinario:
1. Situaciones de alto flujo: Diabetes inspida, diuresis osmtica, paciente deshidratado
sometido a rehidratacin, rin nico.
2. Reflujo vsicoureteral.
(c) Atona del sistema colector:
1. Infeccin (por ejemplo pielonefritis aguda)
2. Embarazo.
Etiologa: Disminucin del tono ureteral inducido por la progesterona? obstruccin
por las venas ovricas / tero aumentado de tamao?
Incidencia: 3 - 4% de las mujeres embarazadas.
Momento: A finales del 1
er
trimestre, mxima en el 3
er
trimestre.
Localizacin: D (90%), I (67%); urter ensanchado nicamente en el borde de la
pelvis.
Pronstico: Resolucin tras el parto en pocas semanas a 6 meses.
3. Fibrosis retroperitoneal.
(d) Vejiga urinaria distendida.
(e) Atrofia postobstructiva: Atrofia renal a pesar de la desaparicin de la oclusin.
Defecto de Replecin en el Sistema Colector.
Mnemotecnia: "6Cs & 2Ps":
Cogulo.
Cncer.
Quiste (Cyst).
Clculo.
Candida + otros hongos.
Cistitis qustica.
Plipo.
Papila (desprendida).
Masa Intraluminal No Opaca en el Sistema Colector.
A. CLCULO NO OPACO: cido rico, xantina, matriz.
Liso, arrugado, no adherido
B. TEJIDOS DESPRENDIDOS:
1. Necrosis papilar.
2. Colesteatoma.
3. Pelota de hongos.
4. Debris espeso ("mucopus").
20
C. VASCULAR:
1. Cogulo: Historia de hematuria.
Cambia de aspecto con el tiempo.
D. MATERIAL EXTRAO:
1. Aire: Desde la vejiga por peristalsis inversa, traumatismo directo, fstula
renoalimentaria.
2. Cuero extrao.
Masa Mucosa en el Sistema Colector.
NEOPLSICA:
A. TUMOR BENIGNO:
1. Papila aberrante = Papila sin cliz protuyendo en un infundbulo principal.
2. Endometriosis.
3. Plipo fibroepitelial = Plipo fibroso = Fibroepitelioma = Plipo fibroso vascular =
fibroma polipoide = Tumor mesodrmico con estroma fibrovascular + epitelio normal de
clulas de transicin.
Edad: 20 - 40 aos.
Dolor abdominal / en el flanco, intermitente.
Hematuria macroscpica (raro).
Defecto de replecin elongado, cilndrico de margenes lisos.
Mvil con un delgado pedculo.
B. TUMOR MALIGNO:
(a) Tumores uroepiteliales:
1. Carcinoma de clulas transicionales (85 - 91%).
2. Carcinoma de clulas escamosas (10 - 15%)-
Factores predisponentes: Clculos (50 - 60%), infeccin crnica, leucoplaquia,
abuso de fenacetina.
Extensin superficial / infiltrante.
3. Adenocarcinoma mucinoso: Transformacin metaplsica.
4. Sarcoma (extremadamente raro).
(b) Metstasis: Mama (la ms frecuente), melanoma, estmago, pulmn, cervix, colon,
prstata.
INFLAMACIN / INFECCIN:
1. Tuberculosis.
2. Candidiasis.
3. Esquistosomiasis.
4. Pieloureteritis qustica.
5. Leucoplaquia.
6. Malacoplaquia.
7. Pielonefritis xantogranulomatosa.
VASCULAR:
1. Hemorragia submucosa: Traumatismo, tratamiento anticoagulante, anticoagulantes
circulantes adquiridos, complicacin de cristaluria / microlitiasis.
Huellas digitales con mejora progresiva.
2. Muescas vasculares: Varices pieloureterales, oclusin de la vena renal, oclusin de la
VCI, malformacin vascular, vena renal izquierda retroartica, efecto de "cascanueces "
entre la aorta y la AMS sobre la vena renal izquierda.
3. Poliarteritis nodosa.
PLIEGUES MUCOSOS PROMINENTES:
1. Pliegues mucosos longitudinales redundantes de la hidronefrosis intermitente
(obstruccin de la UPU, reflujo vesicoureteral) o tras la desaparicin de la obstruccin.
2. Irritacin qumica / mecnica.
21
3. Urticaria (sndrome de Stevens-Johnson = Eritema bulloso multiforme).
4. Leucoplaquia = Metaplasia escamosa.
5. Diverticulosis ureteral = Rotura del techo de los quistes en la ureteritis qustica.
Sistema Colector Borrado.
A. COMPRESIN EXTRNSECA:
(1) Agrandamiento global uni / bilateral del parnquima renal.
(2) Masas en el seno renal: Hemorragia; quiste parapilico; lipomatosis del seno.
B. ESPASMO / INFLAMACIN:
(1) Infeccin: Pielonefritis aguda, nefritis bacteriana aguda, tuberculosis aguda.
(2) Hematuria.
C. INFILTRACIN: Tumores uroepiteliales malignos.
D. OLIGURIA:
1. Situacin antidiurtica.
2. Isquemia renal.
3. Fracaso renal oligrico.
ENFERMEDAD QUSTICA RENAL.
Clasificacin de Potter.
SNDROME DE POTTER = Cualquier proceso renal asociado a oligohidramnios severo.
Facies peculiar con ojos ampliamente separados, nariz en pico de loro, orejas flexibles
de implantacin baja, barbilla retrada.
Tipo I: Enfermedad renal poliqustica infantil.
Tipo II: Enfermedad renal displsica multiqustica, nefroma qustico multilocular.
IIa: Riones de tamao normal / aumentado.
IIb: Riones de tamao disminuido.
Tipo III: Enfermedad renal poliqustica del adulto, esclerosis tuberosa, rin en esponja
medular.
Tipo IV: Obstruccin de la unin pieloureteral con aparicin de pequeos quistes
corticales / displasia qustica.
Patologa Qustica Renal.
A. QUISTE RENAL SIMPLE:
1. Intrarrenal.
2. Parapilico.
B. ENFERMEDAD RENAL POLIQUSTICA:
1. Del adulto.
2. Infantil.
C. ENFERMEDAD QUSTICA MEDULAR:
1. Enfermedad qustica medular urmica.
2. Nefronoptosis juvenil.
3. Rin en esponja medular.
D. DISPLASIA RENAL:
1. Rin displsico multiqustico.
2. Displasia renal segmentaria / focal.
3. Displasia renal familiar.
E. DISPLASIA NEUROCUTNEA:
1. Esclerosis tuberosa.
2. Sndrome de von Hippel-Lindau.
F. TUMORES QUSTICOS:
1. Nefroma qustico multilocular.
2. Tumor de Wilms qustico.
3. Carcinoma de clulas renales qustico.
22
G. PATOLOGA QUSTICA RENAL ADQUIRIDA:
1. Enfermedad qustica adquirida con uremia.
2. Quistes infecciosos (TB, equinococos, absceso).
3. Necrosis medular.
4. Quiste pielgeno.
Sndromes con Mltiples Quistes Corticales.
1. Sndrome de von Hippel-Lindau.
2. Esclerosis tuberosa.
3. Sndrome de Meckel-Gruber.
4. Sndrome de Zellweger = Sndrome cerebrohepatorenal.
5. Sndrome de Jeune.
6. Sndrome de Conradi = Condrodisplasia puntata.
7. Sndrome oro-facial-digital.
8. Trisoma 13
9. Sndrome de Turner.
10. Malformacin de Dandy-Walker.
CALCIFICACIN RENAL.
Masa Renal Calcificada.
Una masa renal calcificada es maligna casi en un 75% de los casos!.
Las lesiones con:
(a) Calcificaciones no perifricas son malignas en el 87%.
(b) Calcificaciones perifricas son malignas en el 20%.
A. TUMOR:
1. Carcinoma de clulas renales (calcifica en un 8 - 18%).
Calcificaciones generalmente no perifricas, a veces a lo largo de la cpsula fibrosa.
2. Tumor de Wilms.
B. INFECCIN:
1. Absceso:
Los abscesos tuberculosos calcifican frecuentemente.
Los abscesos pigenos rara vez calcifican.
2 Quiste hidatdico: Afectacin renal en el 3% de la patologa hidatdica; el 50% de los
quistes hidatdicos calcifican.
3. Pielonefritis xantogranulomatosa.
Gran clculo obstructivo en > 70%.
C. QUISTES:
Calcificacin relacionada con hemorragia e infeccin previas
1. Quiste renal simple (calcifican en un 1%).
2. Rin displsico multiqustico (adultos).
3. Enfermedad renal poliqustica del adulto.
4. Leche clcica (quiste, divertculo calicial, hidrocliz obstructivo).
DDx: Pantopaque residual utilizado en la puncin de un quiste.
D. VASCULAR:
1. Hematoma subcapsular / perirrenal.
2. Aneurisma de la arteria renal: Aspecto circular en cscara de huevo cascada.
3. Fstula arteriovenosa congnita / postraumtica.
Nefrocalcinosis.
= NEFROLITIASIS = Sales de calcio en el parnquima renal.
Incidencia: 0,1 - 6%; H > M.
Mnemotecnia: "MARCH":
Rin Medular en esponja.
23
Exceso de Alcalinos.
Necrosis Renal cortical / medular, TAR.
Glomerulonefritis Crnica.
Hiperoxaluria, Hipercalcemia, Hipercalciuria.
Nefrocalcinosis Medular.
= Calcificaciones que afectan a los tbulos contorneados distales en las asas de Henle.
Incidencia: 95% de todas las nefrocalcinosis.
Causas:
A. HIPERCALCIURIA:
(a) Endocrina:
1. Hiperparatiroidismo en el 5% (primario >> secundario).
2. Sndrome paraneoplsico en tumores pulmonares + renales (produccin ectpica
de parathormona).
3. Sndrome de Cushing.
4. Diabetes inspida.
5. Hipertiroidismo.
(b) Alimenticia:
1. Sndrome Milk-lcali (exceso de calcio + lcalis = leche + anticidos).
2. Hipervitaminosis D.
3. Envenenamiento con berilio.
(c) sea:
1. Metstasis seas, mieloma mltiple.
2. Inmovilizacin prolongada.
3. Osteoporosis senil progresiva.
(d) Renal:
1. Acidosis tubular renal (en el 73% de las TAR)
2. Rin medular en esponja.
3. Sndrome de Bartter: Trastorno tubular con perdida de potasio + sodio,
hiperplasia del aparato yustaglomerular, hiperaldosteronismo, alcalosis
hipokaliemica, y presin sangunea normal.
(e) Tratamientos medicamentosos:
1. Furosemida (en nios).
2. Tratamiento prolongado con ACTH.
3. Vitamina E (oralmente).
4. Calcio (oralmente).
(f) Miscelnea:
1. Sarcoidosis.
2. Hipercalciuria idioptica.
3. Hipercalcemia idioptica.
B. HIPEROXALURIA = OXALOSIS
1. Hiperoxaluria primaria
= Hiperoxaluria hereditaria (la ms frecuente) = Rara deficiencia enzimtica de
carboxilasa, hereditaria, autosmica recesiva , con depsito difuso de oxalato en el
corazn, riones, vasos sanguneos, pulmn, bazo, mdula sea.
Tipo I = Dficit de -cetoglutarato-glioxilato-carboxilasa.
Aciduria gliclica.
Tipo II = Dficit de D-gliceratodeshidrogenasa.
Aciduria 1-glicrica.
Edad: Habitualmente < 5 aos.
Pronstico: Muerte precoz en la infancia.
2. Hiperoxaluria secundaria.
24
= Hiperoxaluria entrica (rara).
Causa: Trastorno del metabolismo de los cidos biliares tras bypass yeyunoileal,
reseccin ileal, sndrome de asa ciega, enfermedad de Crohn, aumento de la
ingestin (vegetales verdes frondosos), dficit de piridoxina, envenenamiento con
etilenglicol, anestesia con metoxiflurane.
C. HIPERGLUCOSURIA:
1. Rin gotoso.
2. Sndrome de Lesch-Nyhan.
D. ESTASIS URINARIO:
1. Leche clcica en un divertculo pielocalicial.
2. Rin medular en esponja.
E. CALCIFICACIN DISTRFICA:
1. Necrosis papilar renal.
Mnemotecnia: "HAM HOP":
Hiperparatiroidismo.
Acidosis (tubular renal).
Rin Medular en esponja.
Hipercalcemia / hipercalciuria (sarcoidosis, sndrome milk-lcali, hipervitaminosis D).
Oxalosis.
Necrosis Papilar.
Riones de tamao normal / ocasionalmente agrandados (rin medular en esponja).
Calcificaciones redondeadas agrupadas / lineales.
Calcificaciones pequeas mal definidas / grandes y toscas en las pirmides renales.
ECO:
Ausencia de estructuras papilares hipoecognicas (signo ms precoz).
Borde hiperecognico en la unin corticomedular + alrededor de la punta y lados de
las pirmides.
Foco solitario de hiperecogenicidad en la punta de la pirmide, cerca del fornix.
Aumento de la ecogenicidad de las pirmides sombra (ausencia de sombra en las
calcificaciones pequeas + ligeras).
DDx de la mdula hiperecognica en el recin nacido: Oliguria con bloqueo transitorio
por proteinuria de Tamm-Horsfall.
Cx: Frecuentemente seguida de urolitiasis.
Nefrocalcinosis Cortical.
Incidencia: 5% de todas las nefrocalcinosis.
Causa:
1. Necrosis cortical aguda.
2. Glomerulonefritis crnica.
3. Sndrome de Alport = Nefritis hereditaria + sordera.
4. Oxalosis congnita, hiperoxaluria primaria.
5. Hipercalcemia crnica paraneoplsica.
6. Rechazo de trasplante renal.
Mnemotecnia: "COAG":
Necrosis Cortical (aguda).
Oxalosis.
Sndrome de Alport.
Glomerulonefritis (crnica).
ECO:
Ecogenicidad del parnquima renal homogneamente aumentada > ecogenicidad
heptica.
25
CALCIFICACIN RETROPERITONEAL
A. NEOPLASIA:
1. Tumor de Wilms (10%).
2. Neuroblastoma (50%): Fina, granular / punteada / amorfa.
3. Teratoma: Cartlago / hueso / diente, pseudodedos, pseudomiembros.
4. Hemangioma cavernoso: Flebolitos.
B. INFECCIN:
1. Absceso tuberculoso del psoas.
2. Quiste hidatdico.
C. TRAUMATISMO:
1. Hematoma antiguo.
PATOLOGA RENOVASCULAR.
Aneurisma Renal.
A. ANEURISMA EXTRARRENAL (2/3):
1. Congnito.
2. Aterosclertico.
3. Displasia fibromuscular.
4. Mictico:
2,5% de todos los aneurismas.
Causas: Bacteriemia, SBE, extensin perivascular de inflamacin.
Organismo: Estreptococo, estafilococo, neumococo, salmonela.
Localizacin: Aorta torcica, AMS, ramas perifricas de la ACM, grandes arterias de
las extremidades (raro); en reas de patologa vascular preexistente.
5. Neurifibromatosis.
6. Traumatismo + angioplastia de la arteria renal.
B. ANEURISMA INTRARRENAL (1/3). En las ramas interlobares y ramas ms perifricas.
1. Congnito.
Edad en el diagnstico: 30 aos; H:M = 1:1.
Hipertensin (25%), por isquemia renal segmentaria.
Aneurisma prximo a una bifurcacin vascular, puede calcificar.
2. Aterosclertico (puede calcificar).
3. Poliarteritis nodosa.
4. LES.
5. Vasculitis por abuso de drogas. El rin es el rgano mas frecuentemente afectado.
Causa:
(a) Lesin inmunitaria por complejos circulantes de complejos antgeno-anticuerpos
de la hepatitis, que producen una angetis necrotizante.
(b) Endocarditis bacteriana.
(c) Relacionada con drogas.
(d) Relacionada con impurezas.
Drogas: Metamfetamina, LSD, herona.
Mltiples pequeos aneurismas en las ramas interlobares, cerca de la unin
crtico-medular.
Nefrograma puntiforme inhomogneo.
6. Vasculitis alrgica.
7. Neoplasias (carcinoma de clulas renales en el 14%; tumor de Wilms en adultos).
8. Hamartoma (angiomiolipoma en el 50%).
9. Granulomatosis de Wegener.
10. Mixoma arterial metastsico.
11. Rechazo de trasplante.
26
12. Neurofibromatosis.
Cx:
1. Hipertensin (poco frecuente).
2. Hemorragia perinefrtica / retroperitoneal.
3. Formacin de fstula AV.
4. Embolizacin renal perifrica.
5. Trombosis.
Hemorragia Renal Espontnea.
A. TUMOR RENAL (57 -63%):
(a) Maligno (30 - 33%): Carcinoma de clulas renales, carcinoma de clulas
transicionales, tumor de Wilms, lipo, fibro, angiosarcoma.
(b) Benigno (24 - 33%): Lipoma, angiomiolipoma, adenoma, fibromioma, quiste
hemorrgico roto.
B. PATOLOGA VASCULAR (18 - 26%):
Vasculitis (por ejemplo poliarteritis nodosa en el 13%), malformacin arteriovenosa,
aneurisma roto, infarto renal segmentario.
C. INFLAMACIN / INFECCIN (7 - 10%):
La mitad con y la mitad si absceso.
D. COAGULOPATA:
Tratamiento anticoagulante, ditesis hemorrgica, hemodilisis de larga evolucin.
Si la causa no puede determinarse radiolgicamente, debe tenerse en cuenta la
exploracin quirrgica para descubrir un pequeo tumor renal.
Hematoma Subcapsular.
Masa subcapsular con aplanamiento del parnquima renal.
Reabsorcin total / formacin de una pseudocpsula con calcificacin.
Angio:
Masa avascular.
Cx: Rin Page (isquemia, liberacin de renina, hipertensin).
Hipertensin Renovascular.
= Normalizacin de la presin sangunea tras nefrectoma / reestablecimiento de un flujo
renal normal (el Dx es retrospectivo).
Incidencia: 1 - 5% de la poblacin general; 2 causa ms frecuente de hipertensin
potencialmente curable.
Fisiopatologa: Habitualmente una estenosis > 50% a cualquier nivel en el lecho
renovascular da lugar a una disminucin moderada en la presin en la arteriola glomerular
aferente (la presin cae precipitadamente en las estenosis > 80%); la disminucin de la
presin estimula la liberacin de renina seguida de angiotensina-II y aldosterona que da
lugar a:
(a) Constriccin de las arteriolas glomerulares eferentes.
(b) Aumento de la hipertensin sistmica.
(c) Retencin de sodio.
Causa:
1. Aterosclerosis (60%).
2. Displasia fibromuscular (35%).
3. Neurofibromatosis.
4. Feocromocitoma.
5. Bandas fibrosas (estenosis congnita, estenosis arterial postradiacin).
6. Arteritis (poliarteritis nodosa, enfermedad de Takayasu, tromboangeitis obliterante,
arteritis sifiltica).
7. Malformacin / fstula arteriovenosa.
8. Patologa tromboemblica (por ejemplo fibrilacin auricular, trombo en vlvula
27
protsica, mixoma cardiaco, embolismo paradjico, embolismo ateromatoso).
9. Aneurisma de la arteria renal.
10. Compresin extrnseca (por ejemplo quiste renal, neoplasia, hematoma perirrenal).
11. Sndrome artico medio, diseccin artica, aneurisma artico disecante.
12. Traumatismo.
En el 77% de los pacientes hipertensos hay estenosis de la arteria renal.
En el 32 - 49% de los pacientes normotensos hay estenosis de la arteria renal.
El 15 - 20% de los pacientes continan siendo hipertensos despus de la restauracin
del flujo sanguneo renal normal.
Rx:
(1) Corregir la estenosis arterial renal.
(2) Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina.
Hipertensin en nios.
Prevalencia: 1 - 3%.
1. Cicatriz cortical renal (36%).
2. Glomerulonefritis (23%).
3. Coartacin artica (10%).
4. Patologa renovascular (10%).
5. Enfermedad renal poliqustica (6%).
6. Sndrome hemoltico-urmico (4%).
7. Exceso de catecolaminas [feocromocitoma, neuroblastoma] (3%).
8. Tumor renal (2%).
9. Hipertensin esencial (3%).
Doppler Renal.
A. DOPPLER RENAL NORMAL.
ndice de Resistencia (IR) de 0,70 = Lmite superior de la normalidad.
Elevacin del IR:
- Hipotensin sistmica significativa.
- Frecuencia cardiaca llamativamente aumentada.
- Coleccin liquida perirrenal / subcapsular.
- En neonatos + nios.
B. ENFERMEDAD MDICA RENAL:
Elevacin del IR mas probablemente con procesos vasculares / tubulointersticiales,
menos probablemente en patologa glomerular.
Puede ser til para predecir la evolucin clnica en:
- Sndrome hemoltico-urmico.
- Fracaso renal agudo.
- Pacientes no azotmicos con patologa heptica severa.
C. ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL.
D. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL
URTER.
DESVIACIN DEL URTER.
A. URTER LUMBAR:
(a) Desviacin lateral (frecuente):
1. Hipertrofia del msculo psoas.
2. Aumento de tamao de los ganglios paracavos / paraarticos.
3. Dilatacin artica aneurismtica.
4. Tumores neurgenos.
5. Colecciones liquidas (absceso, urinoma, hematoma, linfocele).
28
(b) Desviacin medial:
1. Urter retrocavo (solo en el lado derecho).
2. Fibrosis retroperitoneal.
B. URTER PLVICO:
(a) Desviacin medial:
1. Hipertrofia del msculo psoas.
2. Aumento de tamao ganglionar.
3. Dilatacin aneurismtica de los vasos iliacos.
4. Divertculo vesical en la unin ureterovesical (Hutch).
5. Tras ciruga abdominoperineal + diseccin ganglionar retroperitoneal.
6. Lipomatosis plvica.
(b) Desviacin lateral con compresin extrnseca:
1. Masa plvica (por ejemplo fibroides, tumores ovricos).
ESTENOSIS URETERAL.
A. CAUSA INTRNSECA:
(a) Mucosa:
1. Tumores primarios del urter.
(b) Mural:
1. Endometriosis: Trastorno frecuente en mujeres menstruantes (15%), la afectacin
ureteral es rara e indica amplia afectacin plvica.
Estenosis abrupta lisa de 0,5 - 2,5 cm de longitud.
EO. Afectacin del sigma.
2. Tuberculosis, esquistosomiasis.
3. Traumatismo (ureterolitotoma, extraccin endoscpica de un clculo, histerectoma).
4. Amiloidosis.
Estenosis distal con calcificacin submucosa.
5. Inespecfica (rara).
B. CAUSA EXTRNSECA:
1. Endometriosis. Forma extrnseca:intrnseca = 4:1.
2. Absceso: Tuboovrico, apendicular, perisigmoide.
3. Enfermedad inflamatoria intestinal (por ejemplo enfermedad de Crohn, diverticulitis).
4. Fibrosis postradiacin.
5. Metstasis: Crvix, endometrio, ovario, recto, prstata, mama, linfoma.
6. Aneurisma de la arteria iliaca (con fibrosis perianeurismtica).
Mnemotecnia: "MISTER":
Metstasis (extrnsecas / intrnsecas).
Inflamacin por clculo.
ESquistosomiasis.
Tuberculosis, carcinoma de clulas Transicionales, Traumatismo.
Endometriosis + otros procesos inflamatorios periureterales.
Radioterapia, fibrosis Retroperitoneal.
MEGAURETER.
A. REFLUJO VESICOURETERAL:
(a) Reflujo vsicoureteral primario:
1. Megaureter por reflujo primario: Tnel ureteral anormal en la unin ureterovesical.
2. Sndrome del viente en ciruela pasa.
(b) Reflujo ureterovesical secundario:
1. Vejiga neurgena hipertnica.
2. Obstruccin de la salida de la vejiga.
29
3. Vlvulas uretrales posteriores.
B. OBSTRUCCIN:
(a) Obstruccin primaria:
1. Obstruccin ureteral intrnseca (clculo, estenosis, tumor).
2. Urter ectpico.
3. Ureterocele.
4. Duplicacin ureteral: Urter de la mitad superior dilatado y tortuoso.
(b) Obstruccin secundaria:
1. Obstruccin retroperitoneal: Tumor, fibrosis, aneurisma artico.
2. Masa en la pared de la vejiga.
3. Obstruccin de la salida de la vejiga: Por ejemplo agrandamiento prosttico
C. MEGAURETER NO OBSTRUCTIVO-SIN REFLUJO:
1. Megaureter congnito primario = Megaloureter.
2. Poliuria. Por ejemplo diabetes inspida, diuresis aguda.
3. Infeccin.
4. Persistencia de un urter ensanchado tras desaparecer la obstruccin.
Mnemotecnia: "DiaPOUR":
Diabetes inspida.
Megaureter Primario.
Obstruccin (reciente / antigua).
Obstruccin de la Unin ureterovesical.
Reflujo.
GLNDULA SUPRARRENAL.
HIPERFUNCIN ADRENOCORTICAL.
1. Sndrome de Cushing = Hipercorticismo.
2. Sndrome de Conn = Hiperaldosteronismo.
El adenoma suprarrenal solitario unilateral + glndula contralateral normal en TC puede
deberse a:
(a) Adenoma adrenocortical productor de aldosterona.
(b) Adenoma productor de aldosterona en respuesta a la angiotensina.
(c) Hiperaldosteronismo idioptico con adenoma dominante hiperplsico / no
funcionante.
3. Sndrome adrenogenital.
PATOLOGA MEDULAR SUPRARRENAL.
1. Neuroblastoma.
2. Ganglioneuroblastoma.
3. Ganglioneuroma.
4. Feocromocitoma.
PATOLOGA CORTICAL SUPRARRENAL.
1. Hiperplasia adrenal.
2. Adenoma adrenocortical.
3. Carcinoma adrenocortical.
4. Sndrome de Cushing.
5. Sndrome de Conn.
6. Sndromes adrenogenitales.
30
SUPRARRENALES AGRANDADAS BILATERALMENTE.
Mnemotecnia: "4H PM":
Enfermedad de Hodgkin.
Hiperplasia.
Hemorragia.
Histoplasmosis.
Feocromocitoma (Pheochromocytoma)
Metstasis.
MASA RENAL UNILATERAL.
Mnemotecnia: "PLAN MY HAM":
Feocromocitoma (Pheochormocytoma).
Linfoma.
Adenoma.
Neuroblastoma.
Mielolipoma.
Hemorragia.
Adenocarcinoma.
Metstasis.
Pequeo tumor suprarrenal unilateral.
Masas suprarrenales descubiertas incidentalmente en el 1% de todos los TC:
(a) Una masa < 3 cm de dimetro es probablemente benigna (87%).
(b) Una masa < 5 cm es probablemente maligna.
(c) Valores de atenuacin TC < 0 UH indican adenomas no funcionantes.
1. Adenoma cortical (1 - 9% de las autopsias).
< 10 UH implican (en el 96%) un adenoma.
2. Metstasis (27% de todos los tumores): Pulmn (40%), mama (20%), carcinoma de
clulas renales, tumores gastrointestinales, melanoma.
El 50% de las masas suprarrenales en pacientes oncolgicos corresponden a
adenomas benignos no hiperfuncionantes.
3. Feocromocitoma.
4. Hiperplasia asimtrica.
5. Patologa granulomatosa (TB, histoplasmosis):
Agrandamiento difuso / masa discreta.
Modificaciones qusticas, calcificacin.
6. Mielolipoma: Raro tumor benigno de clulas hematopoyticas + grasa similar a la de la
mdula sea.
Puede producir dolor si es grande.
Calcificado en el 20%.
Cx: Hemorragia retroperitoneal.
Gran Masa Suprarrenal Slida.
1. Carcinoma cortical.
2. Feocromocitoma.
3. Neuroblastoma / ganglioneuroma.
4. Mielolipoma.
5. Metstasis.
6. Hemorragia.
7. Inflamacin.
8. Absceso (por ejemplo, histoplasmosis, tuberculosis)..
MASA QUSTICA SUPRARRENAL.
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1. Hemorragia antigua.
2. Quiste: Pseudoquiste pancretico, adenoma degenerado, quiste hidatdico, espacio
qustico vascular revestido por endotelio.
3. Neuroblastoma (raro).
4. Adenoma qustico.
CALCIFICACIN SUPRARRENAL.
A. TUMOR:
1. Neuroblastoma.
2. Feocromocitoma.
3. Adenoma adrenal.
4. Carcinoma adrenal.
5. Dermoide.
B. VASCULAR:
1. Hemorragia (neonatal, sepsis).
C. INFECCIN:
1. Tuberculosis.
2. Histoplasmosis.
3. Sndrome de Waterhouse-Friderichsen.
D. ENDOCRINA:
1. Enfermedad de Addison (TB).
E. OTRAS:
1. Enfermedad de Wolman.
VEJIGA URINARIA.
ESTRECHAMIENTO BILATERAL DE LA VEJIGA URINARIA.
A. CON ELEVACIN DEL SUELO DE LA VEJIGA:
1. Lipomatosis plvica.
2. Hematoma plvico.
Causa: Traumatismo, tratamiento anticoagulante, rotura espontnea de vasos
sanguneos, discrasia sangunea (rara), neoplasia sangrante (rara).
3. Cistitis crnica.
B. CON COMPRESIN SUPERIOR DE LA VEJIGA:
1. Trombosis de la vena cava inferior.
Causa: Traumatismo, situaciones de hipercoagulabilidad (anticonceptivos orales),
extensin de un trombo desde la extremidad inferior, sepsis abdominal, sndrome de
Budd-Chia-ri, compresin de la VCI por una neoplasia.
Colaterales a travs de las venas gonadales, venas lumbares ascendentes, plexo
vertebral, venas retroperitoneales, vena porta (a travs de las venas hemorroidales).
Muesca en el urter distal por las venas ureterales.
2. Adenopatas plvicas.
Causa: Habitualmente secundarias a linfoma.
Compresin poliqustica asimtrica de la vejiga.
Desplazamiento medial del segmento plvico de los urteres.
Desplazamiento lateral de la parte superior de los urteres.
3. Hipertrofia de los msculos iliopsoas.
4. Masa plvicas bilaterales:
(a) Linfoquistes bilaterales (tras ciruga plvica radical).
(b) Urinomas bilaterales.
(c) Abscesos plvicos bilaterales.
32
VEJIGA URINARIA CON FORMA DE PERA.
Mnemotecnia: "HALL":
Hematoma.
Aneurisma (arteria iliaca comn / iliaca externa).
Lipomatosis.
Llinfadenopatas (pelvicas).
VEJIGA URINARIA DE CAPACIDAD DISMINUIDA.
Causa:
A. Pared vesical engrosada / fibrtica:
1. Cistitis intersticial.
2. Cistitis tuberculosa.
3. Cistitis qustica.
4. Esquistosomiasis.
5. Traumatismo: Reseccin quirrgica, radioterapia.
B. Falta de uso de la vejiga.
Frecuencia urinaria.
Elevacin progresiva de la presin vesical durante el relleno.
Disminucin de la complianza vesical.
Pared vesical engrosada, + disminucin del volumen de la vejiga.
Reflujo vesicoureteral.
ENGROSAMIENTO DE LA PARED DE LA VEJIGA.
Grosor normal de la pared de la vejiga (independientemente de la edad + sexo):
< 5 mm en las vejigas no distendidas.
< 3 mm en las vejigas distendidas.
A. TUMOR:
1. Neurofibromatosis.
B. INFECCIN / INFLAMACIN:
1. Cistitis.
C. HIPERTROFIA MUSCULAR:
1. Vejiga neurgena.
2. Obstruccin de la salida de la vejiga (valvas uretrales posteriores)
D. VEJIGA NO DISTENDIDA.
CALCIFICACIN DE LA PARED DE LA VEJIGA.
A. INFLAMACIN:
1. Esquistosomiasis (50%).
Distensibilidad relativamente normal.
2. Tuberculosis.
Vejiga marcadamente contrada.
3. Cistitis postradiacin.
4. ITU bacilar (extremadamente infrecuente).
B. NEOPLASIA: Carcinoma de clulas transicionales, carcinoma de clulas escamosas,
leiomiosarcoma, hemangioma, neuroblastoma, sarcoma osteognico.
Mnemotecnia: "SCRITT":
ESquistosomiasis.
Ciclofosfamida.
Radiacin.
Cistitis Intersticial.
Tuberculosis.
33
Carcinoma de clulas Transicionales.
MASAS EXTRNSECAS A LA PARED DE LA VEJIGA.
A. RGANOS NORMALES / AUMENTADOS DE TAMAO:
1. tero, tero leiomiomatoso, tero gestante.
2. Rectosigma distendido.
3. Rin ectpico plvico.
4. Cncer de prstata / hipertrofia prosttica benigna.
B. TUMORES PLVICOS SLIDOS:
1. Adenopatas.
2. Tumor seo de sacro / cccix.
3. Masa en rectosigma.
4. Artroplastia de cadera.
5. Neoplasia neurgena, mielomeningocele.
6. Lipomatosis plvica / liposarcoma.
C. TUMORES PLVICOS QUSTICOS:
(a) Congnitos / anomalias del desarrollo:
1. Quiste del uraco.
2. Quiste del conducto de Mller.
3. Quiste del conducto de Gartner.
4. Meningocele anterior.
5. Hidrometrocolpos.
(b) Relacionados con traumatismo:
1. Hematoma (por ejemplo vaina de los rectos).
2. Urinoma.
3. Linfocele.
4. Absceso.
5. Aneurisma.
6. Quiste mesentrico.
(c) Quistes en rganos normales:
1. Quiste prottico.
2. Quiste de la vescula seminal.
3. Quiste del deferente.
4. Quiste ovrico.
5. Hidrosalpinx.
6. Quiste vaginal.
(d) Quiste de la vejiga urinaria:
1. Divertculo vesical.
(e) Quiste del tracto GI:
1. Quiste peritoneal de inclusin.
2. Asa llena de liquido.
MASAS EN LA PARED DE LA VEJIGA.
A. CONGNITA:
1. Septo congnito.
2. Ureterocele simple.
3. Ureterocele ectpico.
B. TUMORES DE LA VEJIGA.
C. INFLAMACIN / INFECCIN:
1. Cistitis: Hemorrgica, abacteriana, bullosa, edematosa, intersticial, eosinfila,
granulomatosa, enfisematosa, cistitis qustica, cistitis por ciclofosfamida, cistitis glandularis
34
(lesin premaligna con lesiones vellosas en la cpula vesical por proliferacin
"pseudointestinal" de la glndulas de la submucosa).
2. Tuberculosis.
3. Esquistosomiasis.
4. Malacoplaquia.
D. HEMATOMA tras instrumentacin, ciruga, traumatismo.
ALTERACIONES DEL VACIAMIENTO.
A. IMPOSIBILIDAD PARA ALMACENAR LA ORINA.
Frecuencia urinaria, urgencia, incontinencia.
Causas vesicales:
1. Contracciones involuntarias del detrusor:
(a) Inestabilidad del detrusor (idioptica / neurgena).
(b) Hiperreflexia del detrusor (lesin medular superior).
2. Escasa complianza vesical:
(a) Hiperreflexia del detrusor.
(b) Fibrosis de la pared vesical.
3. Urgencia sensorial:
(a) Infeccin, inflamacin, radiacin.
(b) Neoplasia.
4. Fstula vesicovaginal.
5. Trastorno psicgeno.
Causas esfinterianas:
1. Incontinencia de estrs.
2. Incontinencia esfinteriana.
Insercin ectpica extravesical del urter en mujeres.
B. IMPOSIBILIDAD PARA VACIAR LA VEJIGA.
Flujo escaso, esfuerzo, indecisin.
Incapacidad para vaciar la vejiga por completo.
Causas vesicales:
1. Areflexia del detrusor (lesin del arco sacro).
2. Alteracin de la contractilidad del detrusor (miognica).
3. Proceso psicgeno.
Obstruccin de la salida vesical:
1. Contractura del cuello vesical.
2. Aumento de tamao prottico.
3. Disinergia detrusor- esfnter externo.
4. Cicatriz por ciruga / radioterapia.
5. Ureterocele ectpico.
6. Estenosis uretral.
7. Acodamiento uretral (por ejemplo debido a cistocele).
Inestabilidad del Detrusor:
= INCONTINENCIA INSTINTIVA MOTORA = VEJIGA INESTABLE.
Situacin que recuerda a la de la vejiga inmadura antes de aprender a contenerse
Grupos de pacientes:
(1) Sntomas de enuresis nocturna + frecuencia / incontinencia desde la infancia.
(2) Inestabilidad idioptica que aparece a mediana edad.
(3) Obstruccin de salida frecuentemente en hombres.
(4) Inestabilidad degenerativa secundaria a patologa cardiovascular + neurolgica
tardamente en la vida.
Frecuencia, urgencia, incontinencia impulsiva, ocasionalmente nicturia.
35
La indecisin + dificultad de vaciamiento puede ocurrir en hombres sin hipertrofia
prosttica significativa.
Contracciones involuntarias de la vejiga no relacionadas con la distensin vesical.
Contracciones progresivamente vigorosas durante el relleno de la vejiga.
Inestabilidad postural limitada a la bipedestacin.
Alteracin "milk-back" debido a la elevada presin vesical.
Fuertes postcontracciones tras vaciar la vejiga.
Cx: Engrosamiento de la pared vesical, divertculos vesicales.
Rx: Tratamiento de la obstruccin, drogas anticolinrgicas, aumento quirrgico de la
capacidad de la vejiga).
Vejiga sensible (urgencia sensorial)
Causa: Cistitis (disminucin de la complianza), algunos casos de incontinencia de estrs
(el relleno del cuello vesical induce urgencia).
Frecuencia, urgencia, a veces nicturia.
Disconfort del paciente con el relleno vesical bajo.
Sin elevacin anormal de la presin vesical.
Vaciamiento normal.
Incontinencia de Estrs.
= INCONTINENCIA POR DEBILIDAD ESFINTERIANA.
Causa:
(a) Mujeres: Debilidad congnita del cuello vesical, embarazo, parto, edad (secundaria a
las modificaciones en las relaciones anatmicas de uretra + base de la vejiga).
(b) Varones: Postprostatectoma con lesin del esfnter distal.
Frecuencia, urgencia (relleno involuntario del cuello vesical).
Apertura del cuello vesical al toser.
Alteracin del mecanismo milk-back (no hay vaciamiento retrgrado de la uretra durante
la interrupcin del vaciamiento).
Descenso uretrovesical (en los tipos I + II).
Cistografa con cadena:
ngulo uretrovesical posterior (= ngulo entre la uretra posterior + base de la vejiga)
aumentado > 100.
Eje uretral superior (= ngulo entre la uretra superior + vertical) aumentado > 35.
Obstruccin Prosttica.
= Compresin uretral por tejido prosttico hipertrfico.
Dificultad de vaciamiento.
Reduccin de la velocidad del flujo.
Flujo lento + prolongado.
Aumento de la capacidad vesical con disminucin de la contractilidad (tarda).
Disinergia Detrusor-Esfnter.
= Hiperactividad del msculo del cuello de la vejiga con imposibilidad para relajarse al
comienzo de la miccin.
Causa: Lesin medular / traumatismo por encima del nivel de la salida sacra.
Dificultad miccional frecuencia.
Historia de larga evolucin de flujo escaso.
Indentacin en forma de collar del cuello vesical durante la miccin (= estrechamiento
persistente / intermitente de la uretra membranosa).
Puede haber una elevada presin miccional + flujo reducido.
Atrapamiento del contraste en la uretra durante la interrupcin del flujo.
Reflujo masivo en los conductos prostticos durante la miccin (debido a la elevada
pre-sin en la uretra prosttica).
Vejiga intensamente trabeculada en "rbol de Navidad" + ureterohidronefrosis bilateral.
36
Rx: Incisin del cuello de la vejiga.
Incontinencia.
1. Incontinencia de estrs.
2. Fstula vesicovaginal / ureterovaginal.
3. Incontinencia por sobreflujo (secundaria a lesiones de la mdula sacra / arco sacro
reflejo o severa obstruccin del tracto de salida).
4. Miccin refleja:
(a) Lesin hiperreflxica (lesin de la mdula superior).
(b) Vejiga desinhibida / inestable.
5. Incontinencia impulsiva.
6. Goteo continuo (terminacin extravesical ectpica del urter).
7. Incontinencia psicgena.
Traumatismo Vesical.
1. Contusin vesical (la lesin ms frecuente).
2. Lesin vesical intersticial (infrecuente)= Desgarro vesical sin afectacin serosa.
3. Rotura vesical:
(a) Rotura intraperitoneal (30%).
(b) Rotura extraperitoneal.
(c) Rotura combinada intra y extraperitoneal (5%).
TRACTO GENITAL MASCULINO.
CALCIFICACIONES EN EL TRACTO GENITAL MASCULINO.
A. DEFERENTE:
1. Diabetes mellitus: En la capa muscular externa.
2. Cambios degenerativos.
3. TB, sfilis, ITU inespecfica: Intraluminal.
B. VESCULAS SEMINALES: Gonorrea, TB, esquistosomiasis, bilharziosis.
C. PRSTATA. Cuerpos amilceos calcificados, TB.
ESCROTO SINTOMTICAMENTE AGUDO.
= Tumefaccin escrotal aguda unilateral dolor.
Causas:
Epididimitis:torsin = 3:2 con < 20 aos de edad.
Epididimitis:torsin = 9:1 con > 20 aos de edad.
A. Torsin:
1. Torsin testicular.
= El proceso agudo ms frecuente en edad prepuberal.
2. Torsin de los apndices testiculares, constituye el 5% de la patologa escrotal; ambos
se localizan cerca del polo superior testicular.
Frecuencia: Apndice testicular:apndice epididimario = 9:1.
Aumento del flujo testicular + epididimario (simulando una orquiepididimitis aguda)
3. Necrosis grasa escrotal.
4. Hernia estrangulada.
B. Infeccin / inflamacin:
1. Epididimitis aguda.
= El proceso agudo ms frecuente en edad postpuberal.
2. Orquitis.
Etiologa:
(1) Infeccin bacteriana.
37
(2) Complicacin de paperas en el 20%: Adolescentes + adultos jvenes;
habitualmente aparece 4 - 5 das despus, afectacin unilateral en > 90%; la parotiditis
preceda a la orquitis en un 84%, simultneas en un 3%, posterior en un 4%, sin
parotiditis en el 10%.
3. Absceso intraescrotal.
C. Hemorragia:
1. Traumatismo testicular.
Localizacin: Hematoma en la pared escrotal, entre las capas de la tnica vaginal (=
hematocele), en el epiddimo, en el testculo.
Rpidas modificaciones de las caractersticas ecogrficas con el tiempo.
Disrupcin de la tnica albugnea (= rotura testicular).
2. Hemorragia dentro de un tumor testicular.
MASAS ESCROTALES.
Los procesos ms frecuentes son:
1. Inflamacin (48%).
2. Hidrocele (24%).
3. Torsin (9%).
4. Varicocele (7%).
5. Espermatocele (4%).
6. Quiste (4%).
7. Tumor maligno (2%).
8. Tumor benigno (0,7%).
La distincin ecogrfica entre masa intra y extratesticular tiene una precisin del 80 -
95%.
A. MASA INTRATESTICULAR:
1. Tumor maligno.
2. Proceso inflamatorio: Orquitis absceso.
3. Infarto testicular: Torsin, endocarditis, traumatismo, leucemia, vasculitis, embolismo..
4. Tumor gonadal benigno.
5. Enfermedad granulomatosa: Sarcoidosis.
6. Quiste testicular / de la tnica albugnea.
7. Defecto postbiopsia.
8. Resto adrenal.
B. MASAS INTRATESTICULARES MLTIPLES:
1. Tumor testicular primario.
2. Linfoma / leucemia.
3. Infecciones crnicas.
4. Metstasis.
5. Sarcoidosis
La prevalencia de neoplasias testiculares bilaterales sincrnicas / metacrnicas es del 1
- 3%.
C. MASA EXTRATESTICULAR:
(a) Coleccin liquida:
1. Hidrocele, piocele, hematocele (ciruga, traumatismo, neoplasia).
2. Varicocele.
3. Espermatocele
= Quiste relleno de liquido + espermatozoides + debris celulares.
Frecuentemente tras vasectoma.
Localizacin: Habitualmente en la cabeza del epiddimo.
Hasta pocos cm de tamao septos.
38
4. Quiste epididimario.
= Quiste sin espermatozoides.
Localizacin: Cualquier parte del epiddimo.
5. Hernia escrotal.
(b) Lesin slida:
1. Tumor: Tumor adenomatoide paratesticular, leiomioma, fibroma, resto adrenal, lipoma
del cordn, colesteatoma, tumor maligno + metstasis (muy raro).
2. Poliorquidia.
3. Granuloma espermtico.
Causa: Extravasacin de esperma con formacin de un granuloma.
4. Epididimitis.
5. Clculo escrotal.
Causa: Hidrocele de larga evolucin / tras torsin de un apndice testicular o
epididimaria.
ENGROSAMIENTO DE LA PARED ESCROTAL.
1. Edema escrotal idioptico agudo.
Incidencia: 20 - 30% de todos los trastornos escrotales agudos.
Edad: 5 - 11 aos (rango 8 meses - 14 aos)
Edema escrotal subcutneo, eritema.
Mnimo dolor, afebril, eosinoflia perifrica.
2. Orqui-epididimitis.
3. Torsin testicular.
4. Torsin de apndice testicular / epididimario.
5. Traumatismo.
6. Prpura de Henoch-Schnlein.
7. Cx de shunt ventrculoperitoneal.
8. Cx de dilisis peritoneal (fuga de liquido en la pared abdominal anterior + diseccin
hacia el escroto).
LESIONES QUSTICAS TESTICULARES.
Incidencia: 4 - 10%.
A. NO NEOPLSICAS:
1. Quiste testicular.
No palpable
Frecuentemente asociado a: Espermatocele.
Localizacin: En relacin con la rete testis (92%).
2. Quiste de la tnica albugnea.
Palpable
Pequeo quiste solitario localizado marginalmente.
3. Ectasia tubular de la rete testis.
Edad: Mediana edad -ancianos.
Frecuentemente asociado a: Espermatocele.
No palpable.
Localizacin: Mediastino testicular
Masa elptica hipoecognica con estructuras tubulares ramificadas quistes.
4. Displasia qustica congnita testicular (extremadamente rara)
B. NEOPLSICAS.
El 24% de todos los tumores testiculares tienen componentes qusticos.
Palpable.
En combinacin con elementos slidos
DDx: Hematoma, inflamacin, seminoma, tumor de clulas de Leydig.
39
UTRCULO AUMENTADO DE TAMAO.
1. Sndrome del vientre en ciruela pasa.
2. Ano imperforado de tipo alto.
3. Sndrome de Down.
4. Hipospadia.
5. Valvas uretrales posteriores.
QUISTES PROSTTICOS.
1. Quiste de conducto de Mller.
De restos de conducto paramesonfrico (de Mller), que desaparece en el 3
er
mes fetal.
Edad: 3 - 4 dcadas.
Sntomas obstructivos / irritativos en el tracto urinario.
Dolor suprapubico / rectal.
Hematuria.
Localizacin: Se origina en la regin del verumontanum, ligeramente lateral a la lnea
media.
Gran quiste habitualmente con extensin ceflica por encima de la prstata.
El aspirado contiene liquido seroso / mucoso de color marrn claro / verde, SIN
espermatozoides.
Raramente contiene clculos.
Cx: Infeccin, hemorragia, trasformacin carcinomatosa.
2. Quiste del utrculo.
Secundario a la dilatacin del utrculo prosttico (algunos creen que es un resto del
conducto de Mller).
Edad: 1 - 2 dcada.
Goteo postmiccional.
Sntomas obstructivos / irritativos en el tracto urinario.
Dolor rectal / suprapbico.
Hematuria
Puede asociarse a: Hipospadia, descenso testicular incompleto, agenesia renal unilateral.
Localizacin: Se origina en la lnea media del verumontanum.
Quiste de 8 a 10 mm de largo, habitualmente sin extensin por encima de la prstata.
Dx: Cateterizacin endoscpica con aspiracin de liquido blanco / marrn, que
ocasionalmente contiene espermatozoides.
Cx: Infeccin, hemorragia, metaplasia carcinomatosa.
3. Quiste del conducto eyaculador.
Causa: Obstruccin congnita / adquirida del conducto eyaculador.
Dolor perineal, disuria, dolor eyaculatorio.
Hematospermia.
Localizacin: A lo largo del trayecto esperado del conducto eyaculador.
Quiste intraprosttico en la zona central.
El aspirado contiene espermatozoides si la funcin testicular es normal.
El quiste habitualmente contiene clculos.
Dilatacin qustica de la vescula seminal ipsilateral.
La inyeccin de contraste en el quiste dibuja la vescula seminal.
4. Degeneracin qustica de la Hiperplasia Prosttica Benigna.
La lesin qustica prosttica ms frecuente
Localizacin: Zona de transicin.
Habitualmente pequeo quiste dentro de los ndulos de la hiperplasia prosttica
benigna.
40
5. Quiste de Retencin.
= Dilatacin de los acinis glandulares.
Causa: Obstruccin adquirida de los ductulos glandulares.
Edad: 5 - 6 dcadas.
Localizacin: Zona de transicin / central / perifrica.
Quiste unilocular, de pared lisa de 1 - 2 cm.
6. Prostatitis cavitaria / diverticular.
Causa: La fibrosis de la prostatitis crnica constrie los conductos dando lugar a
estancamiento del exudado + rotura de los septos intraacinares con formacin de una
cavidad.
Historia de proceso inflamatorio de larga evolucin.
Prstata en "queso suizo".
7. Absceso prosttico.
Edad: 5 - 6 dcada.
Fiebre, escalofros.
Frecuencia urinaria, urgencia, disuria, hematuria.
Dolor perineal / dorsal bajo.
Prstata focalmente agrandada y sensible.
Masa hipo / anecognica con pared irregular + septos.
8. Quistes parasitarios (equinococo, bilharziosis).
9. Carcinoma qustico
LESIN PROSTTICA HIPOECOGNICA.
1. Adenocarcinoma.
2. Hiperplasia prosttica benigna (18%).
Raramente se origina en la zona perifrica.
3. Tejido prosttico "normal" (18%):
(a) Grupo de quistes protticos de retencin.
(b) Conductos eyaculatorios prominentes.
4. Prostatitis aguda / crnica (14%).
5. Prostatitis granulomatosa (0,8%); habitualmente debida a bacilo de Calmette-Guerin
(BCG).
6. Atrofia (10%).
Aparece en el 70% de los hombres jvenes sanos.
Histolgicamente puede confundirse con un carcinoma.
7. Displasia prosttica (6%).
GENITALES AMBIGUOS.
= Genitales externos que no son claramente de un sexo u otro.
Criptorquidia.
Clitoromegalia.
Fusin labial.
Epi / hipospadia.
Causa:
A. Niveles hormonales anormales:
1. Hiperplasia adrenal congnita.
2. Paso hormonal trasplacentario.
3. Hermafroditismo verdadero.
B. Anomalias de los genitales externos no mediadas por hormonas (por ejemplo
micropene).
Sexo: Lo que biolgicamente es una persona; la asignacin del sexo se basa en:
41
(1) Cariotipo.
(2) Biopsia gonadal.
(3) Anatoma genital.
Gnero = Lo que socialmente es una persona.
PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO:
Causa: Exposicin andrognica excesiva en el 1
er
trimestre; frecuentemente asociado a
sndrome adrenogenital.
Cariotipo: 46,XX.
Genitales externos masculinizados.
Anatoma ovrica, uterina y vaginal normal.
PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO = FEMINIZACIN TESTICULAR:
Causa: Secrecin testicular deficiente / trastorno de los receptores andrognicos, que
hacen que el cuerpo sea incapaz de responder a la testosterona.
Cariotipo: 46,XY.
Genitales externos feminizados / ambiguos.
Testculos no descendidos.
DISGENESIA GONADAL MIXTA:
= Lnea testicular + gonadal con cariotipo X0/XY.
tero habitualmente presente.
HERMAFRODITISMO VERDADERO = INTERSEXO VERDADERO:
= Proceso caracterizado por la presencia de ovotestis.
Incidencia: Raro (500 casos en la literatura mundial); < 10%de todas las situaciones
intersexos.
Edad: Se diagnostica en las primeras 2 dcadas (75%).
Clasificacin:
Clase I: Genitales femeninos normales (80%).
Clase II: Cltoris agrandado.
Clase III: Pliegues labioescrotales parcialmente fusionados.
Clase IV: Pliegues labioescrotales fusionados.
Clase V: Escroto hipoplsico + hipospadia peneoescrotal.
Clase VI: Genitales masculinos normales.
Cariotipo: 46,XX (>50%) / 46,XY.
Hernia inguinal.
Dolor abdominal inferior (debido a endometriosis).
Tumor abdominal bajo (disgerminoma, tero miomatoso).
Considerado como nio:
Criptorquidia.
Pene corto.
Ligero grado de hipospadia.
Seno urogenital en la base del pene.
Uretra peneana (extremadamente raro).
Espematogenesis efectiva (raro).
Considerado como nia:
Desarrollo de las mamas.
Hematuria = Menstruacin a travs del seno urogenital abierto.
rganos internos femeninos + fertilidad femenina.
Amenorrea.
Aperturas uretral + vaginal separadas (infrecuente).
Gnadas: Ovotestis (64%): Ovotestis bilaterales en el 20% / ovario en un lado y testculo
en el otro / testculo u ovario en un lado y ovotestis en el otro.
Localizacin: En la pelvis (predominantemente tejido ovrico), en el escroto / regin
42
inguinal (predominantemente tejido testicular)
Ovotestis con aspecto heterogneo debido a la combinacin de tejido testicular +
folculos ovricos.
tero hipoplsico.
1
ANATOMA Y FUNCIN DEL TRACTO UROGENITAL
EMBRIOLOGA UROGENITAL.
CONDUCTO DE MLLER (crece junto con el conducto mesonfrico):
Hombre: Degenera, sus restos son el utrculo prosttico + apndices testiculares.
Mujer: tero, trompas de Falopio.
PRONEFROS: Resto vestigial / completamente ausente.
MESONEFROS: Degenera.
Tbulos mesonfricos: Dctulos deferentes (Hombre), epinefron (Mujer).
Conducto mesonfrico: Deferente, conducto eyaculador, vesculas seminales (Hombre),
desaparece (Mujeres).
METANEFROS (rin)
1. Brotes metanfricos en el conducto mesonfrico en la 4 semana para formar el urter,
pelvis, clices, conductos colectores (generaciones 10 - 12)
2. Las vesculas metanfricas se forman alrededor de las ramas terminales de los
conductos colectores. Se cree que la enfermedad renal poliqustica se debe a un fallo en
la unin!.
Renculo = Lbulo renal = Ncleo central de tejido medular rodeado por:
2
(a) Cortical centrolobulillar (= arco cortical) que recubre la base de la pirmide deformando
subsecuentemente al cortical renal con prdida de los surcos.
(b) Cortical mural que envuelve a los lados de la pirmide y se fusiona con la cortical
mural del lbulo adyacente para formar el septo renal (= columna de Bertin)
Rin lobulado (= surcos superficiales interlobulares), presentes en fetos + nios, raro
en adultos
ECOGENICIDAD RENAL NORMAL:
- Neonato: (hasta 6 meses de edad): La cortical puede ser mas ecognica que el hgado /
bazo adyacente (en los neonatos, los glomrulos ocupan un mayor porcentaje de la
corteza).
- Adulto: Hgado bazo cortical renal mdula renal.
- La ecogenicidad del seno renal es menos prominente en el neonato debido a la escasez
de grasa.
TAMAO RENAL:
- < 1 ao de edad: 4,98 + 0,155 x edad (meses).
- > 1 ao de edad: 6,79 + 0,22 x edad (aos).
- Adulto:
Rin derecho: 10,74 1,35 (DE).
Rin izquierdo: 11,10 1,15 (DE).
Cociente entre la longitud renal (LR) y la distancia entre las apfisis trasversas de las 4
primeras vrtebras lumbares (4AT) = 1,04 0,22.
ANATOMA VASCULAR RENAL
3
H
O
R
M
O
N
A
A
N
TI
DI
U
R
TI
CA (ADH)
Zona de produccin. Ncleo supraptico del hipotlamo, es transportada a la neurohipfisis.
Estmulo: Prdida de liquido con aumento de la osmolaridad.
Efectos:
(1) Aumenta 10 veces la permeabilidad de los conductos colectores (= orina concentrada).
(2) Disminuye el flujo sanguneo a travs de los vasos rectos, lo que da lugar a
hiperosmolaridad del intersticio (= mecanismo multiplicador de contracorriente).
Reabsorcin de Sodio: La hipertonicidad en el intersticio medular se mantiene por el
sistema multiplicador de contracorriente del asa de Henle y vasos rectos; la ADH aumenta
la permeabilidad al agua de los conductos colectores.
MECANISMO RENINA ALDOSTERONA.
4
Los receptores en el aparato yustaglomerular registran la presin hidrulica capilar
intraglomerular, la cual es una de las determinantes principales del ndice de filtracin
glomerular (IFG); los receptores regulan la liberacin de renina, como un mecanismo
autoregulador de retroalimentacin para mantener la presin hidrulica intraglomerular: la
renina interviene en la conversin de la angiotensina en angiotensina I, la cual despus
divida por una enzima convertidora (ECA) en angiotensina II.
Efecto de la Angiotensina II:
(a) Vasoconstriccin de las arteriolas eferentes postglomerulares, lo que aumenta la
presin hidrulica intracapilar + IFG.
(b) Vasoconstriccin arteriolar sistmica (= el ms potente vasoconstrictor de los sistemas
biolgicos), lo que da lugar a hipertensin sistmica.
(c) Liberacin de Aldosterona, que incrementa la retencin de sodio en los tbulos
renales.
- Da lugar a un aumento del volumen sanguneo + presin si estn afectados ambos
riones.
- Produce natriuresis compensadora si solo est afectado un rin.
Los inhibidores de la ECA (por ejemplo el captopril) producen una disminucin
dramtica de la presin sangunea).
FISIOLOGA RENAL.
NDICE DE FILTRACIN GLOMERULAR (IFG).
[P] x IFG = [U] x U
vol
IFG = [U] x U
vol
/ [P] = 125 ml/min = 20% del FPR.
Sustrato: Inulina; DTPA Tc-99m.
SECRECIN TUBULAR (Tm)
[U] x U
vol
= [P] x IFG + Tm.
Tm = [U] x U
vol
- [P] x IGF .
Sustrato: p-aminohipirate (PAH), hippuran I-131.
FLUJO PLASMTICO RENAL (FPR)
[P] x FPR = [U] x U
vol
.
FPR = [U] x U
vol
/[P].
[P] = Concentracin en plasma.
IFG = ndice de filtracin glomerular
[U] = Concentracin en orina.
U
vol
= Volumen de orina.
Tm = Trasporte mximo.
FPR = Flujo plasmtico renal.
MECANISMO DE ACIDIFICACIN RENAL.
Tbulo proximal: Reabsorcin del 90% del bicarbonato filtrado por intercambio luminal
Na
+
/H
+
y contratrasporte Na
+
/CO
3
H
-
en la membrana basolateral.
Regulado por: Anhidrasa carbnica luminal.
Influido por: Concentracin luminal de CO
3
H
-
, volumen de liquido extracelular,
parathormona, K
+
, aldosterona.
Nefrona distal: Secrecin activa de H
+
contra un gradiente orina - sangre, a travs de la
membrana de las clulas luminales por la bomba ATP-asa, facilitada por la reabsorcin de
Na
+
, lo que da lugar a una reabsorcin del 10% del bicarbonato filtrado, formacin de
amonio (NH
+
4
) y acidez valorable.
5
Excrecin de amonio: El amoniaco NH
3
se forma en el tubo proximal como un producto del
catabolismo de la glutamina + otros aminocidos; la combinacin con el H
+
para formar
NH
+
4
, tiene lugar en la nefrona distal.
Acidez Valorable: El fosfato bsico bivalente en convertido en el tbulo distal en la forma
cida monovalente.
ESTUDIOS RENALES EN EL RECIN NACIDO.
Bajo ndice de filtracin glomerular (IFG):
- En el primer da de vida: 21% de los valores del adulto.
- A las 2 semanas de edad: 44% de los valores del adulto.
- al final del primer ao: Cerca de los valores del adulto.
Capacidad limitada para concentrar la orina.
UIV:
Fracaso ocasional de la visualizacin renal.
MN:
Mejor visualizacin de los estudios con radionucleidos.
EXCRECIN DEL CONTRASTE-
La DENSIDAD UROGRFICA depende de:
[U] = [P] x IFG /U
vol
.
1. La concentracin plasmtica del material de contraste [P] est en funcin de:
(a) Dosis total de yodo.
(b) Velocidad de inyeccin del contraste.
(c) Volumen de distribucin.
La rpida disminucin de la concentracin vascular del material de contraste se debe a:
1. Rpida mezcla dentro del compartimiento vascular.
2. Difusin al espacio liquido extravascular extracelular (permeabilidad capilar).
3. Excrecin renal.
2. ndice de filtracin glomerular (IFG): Se filtra el 99%.
3. Volumen de orina (U
vol
), es decir, actividad de la ADH:
(a) En estados de deshidratacin, con aumento de la actividad de la ADH, la
concentracin del material de contraste es mayor. La deshidratacin se considera como
un factor potencial de riesgo para la nefrotoxicidad!.
(b) En estado con expansin de volumen con disminucin de la actividad de la ADH, la
concentracin de material de contraste es menor. Los pacientes con FCC requieren dosis
ms elevadas de material de contraste!.
MEGLUMINA: No se metaboliza, se excreta solo por filtracin glomerular.
Efecto de la meglumina sobre la diuresis osmtica:
(a) Menor concentracin de yodo urinario por ml de orina.
(b) Mayor distensin del sistema colector.
6
N. B.: Evitar la meglumina en pacientes de "riesgo" (mayor incidencia de reacciones al
contraste que con el sodio!).
SODIO: Extensa reabsorcin en los tbulos con excrecin tarda.
Efecto de la reabsorcin de sodio:
(a) Aumento de la concentracin de yodo en orina (mejor visualizacin).
(b) Menor distensin del sistema colector (es necesaria la compresin ureteral).
TRASTORNO CONGNITOS.
A. ANOMALIAS RENALES NUMRICAS:
1.Rin supernumerario.
2. Duplicacin completa / parcial.
3. Cliz abortivo.
4. Rin unicalicial (unipapilar)
B. SUBDESARROLLO RENAL:
1. Hipoplasia renal congnita.
2. Agenesia renal.
3. Disgenesia renal.
C. ECTOPIA RENAL:
Localizacin renal normal: 1 - 3 vrtebra lumbar.
Incidencia: 0,2% (series autpsicas).
1. Ectopia longitudinal: Plvica, sacra, lumbar baja, intratorcica (I > D).
Debe mostrar arterias aberrantes.
DDx: Desplazamiento a travs de una hernia del hiato (ausencia de arteria aberrante);
ri-n hipermvil.
Rin Plvico.
Incidencia: 1:725 nacimientos.
Puede asociarse a:
(1) Reflujo vesicoureteral.
(2) Hidronefrosis debido a la insercin anormalmente alta del urter en la pelvis renal.
(3) Hipospadia (frecuente).
(4) Agenesia renal contralateral.
2. Ectopia cruzada.
(a) Fusionada (frecuente).
(b) Separada (rara).
Invariablemente, arterias aberrantes.
El urter distal se inserta en el trgono del lado de origen.
3. Fusin renal = "Torta, disco, herradura".
Cx: Las arterias aberrantes pueden cruzar y obstruir el urter.
4. Malrotacin renal.
Las estructuras colectoras pueden estar situadas ventralmente (lo mas frecuente),
laterales (raro), trasversalmente (a lo largo del eje AP).
Clices de "aspecto divertido" = Ectasia habitualmente no obstructiva.
Uretrografa: PLIEGUES URETRALES NORMALES EN OBLICUA POSTERIOR
IZQUIERDA.
7
ANATOMA SUPRARRENAL.
Desde la periferia al centro:
(a) Cortical suprarrenal externa renina-angiotensina dependiente: Zona Glomerulosa =
Mineralocorticoides (aldosterona).
(b) Cortical suprarrenal interna corticotropin dependiente:
Zona Fasciculada = Cortisol.
Zona Reticular = Hormonas sexuales (andrgenos, estrgenos).
(c) Mdula = Norepinefrina, epinefrina.
Mnemotecnia: "Glomerular Filtration Rate May Give Answers":
Glomerulosa: Mineralcorticoides.
Fasciculada: Glucocorticoides.
Reticular: Andrgenos.
Tamao normal: 3 - 5 x 3 x 1 cm.
Peso normal: 3 - 5 gr.
Visualizacin:
- En TC: Lado izquierdo: 100%; lado derecho: 99%.
- En ECO: Lado izquierdo: 45%; lado derecho: 80%.
ANATOMA DEL CONTENIDO ESCROTAL.
Tamao testicular medio: 3,8 x 3,0 x 2,5 cm (disminuye con la edad).
Longitud de los testculos: 3 - 5,5 cm (adulto); 1 - 1,5 cm (recin nacido).
Tamao del epiddimo: 11 x 7 x 6 mm (disminuye con la edad).
Grosor de la pared escrotal: 2 - 8 mm (3 - 6 mm en el 89%).
Hidrocele: Pequeo a moderado en el 14% de la poblacin normal.
Quistes testiculares: En el 8% de los individuos normales (tamao medio 2 - 3 mm), el
nmero aumenta con la edad.
Quistes epididimarios: En el 30% de los individuos normales (tamao medio 4 mm).
Calcificacin epididimaria: 3%.
IRRIGACIN ARTERIAL DEL ESCROTO.
8
ANATOMA ZONAL PROSTTICA.
Peso normal: 20 6 gr.
Tamao normal: 2,8 cm (craneocaudal), 2,8 cm (anteroposterior), 4,8 cm (anchura).
A. Glndula interna:
1. Zona Central: Rodea a los conductos eyaculadores desde su entrada en la base
prosttica hasta el verumontanum; 25% del tejido glandular.
2. Zona Perifrica: Se extiende desde la base de la prstata hasta el vrtice a lo largo de
la superficie rectal; 70% del tejido glandular.
9
B. Glndula interna:
1. Zona de transicin: A cada lado del esfnter interno; 4% del tejido glandular; aumenta
en la HPB.
2. Zona periuretral: Rodea a la uretra; 1% del tejido glandular.
1
TRASTORNOS RENALES, SUPRARRENALES, VESICALES,
URETERALES Y ESCROTALES
ABSCESO ESCROTAL.
Etiologa:
(a) Complicacin de orquiepididimitis (frecuente en diabticos), torsin testicular pasada
por alto, tumor gangrenoso, hematoma infectado, orquitis pigena primaria.
(b) Infeccin sistmica: Paperas, varicela, escarlatina, influenza, tifoideas, sfilis, TB.
(c) Diseminacin sptica de: Sinusitis, osteomielitis, colecistitis, apendicitis.
MN:
Marcado aumento de la perfusin, hemiescroto caliente con rea fotondeficitaria que
corresponde al absceso en el rastreo con pertectetato Tc-99m (DDx: torsin crnica).
Aumento de la captacin escrotal en el rastreo con leucocitos.
ECO:
Coleccin liquida hipoecognica / compleja con ecos de bajo nivel (puede distinguirse la
localizacin intra / extratesticular del absceso).
Cx:
(1) Piocele.
(2) Trayecto fistuloso cutneo.
ABSCESO RENAL / PERIRRENAL.
= Habitualmente complicacin de una inflamacin renal con licuefaccin; 2% de todas las
masas renales.
Va de infeccin:
(a) Ascendente (80%): Asociada a obstruccin (UPU, urter, clculo).
(b) Hematgena (20%): Infeccin cutnea, muelas, lengua, amgdalas (estafilococo
dorado), endocarditis, drogadiccin intravenosa.
Organismos: E. Coli, proteus.
Cultivo de orina frecuentemente negativo.
Absceso Renal.
Anlisis de orina / cultivo, negativo (en hasta un 20%).
UIV:
Masa focal que desplaza el sistema colector.
TC:
Masa renal focal con pared gruesa que se refuerza + engrosamiento de la fascia de
Gerota.
Disminucin central de la atenuacin.
ECO:
Masa ligeramente hipoecognica (precozmente), hipo / anecognica (despus) con
mrgenes irregulares + aumento de la transmisin a su travs septos microburbujas
de gas.
MN (citrato de Ga-67 / leucocitos marcados con I-131):
Manca caliente.
DDx: Carcinoma de clulas renales qustico.
Carbunclo:
= Mltiples abscesos intrarrenales coalescentes.
Este termino no debe utilizarse en los informes radiolgicos.
Absceso Perirrenal.
= Extensin de un absceso renal a travs de la cpsula.
Predisposicin: Diabticos (30%), urolitiasis.
Borramiento del margen del psoas / del contorno renal.
2
Desplazamiento renal.
Masa renal focal.
Escoliosis cncava hacia el lado afecto.
Inmovilidad del rin con la respiracin.
Gas en la fosa renal.
Alteracin unilateral de la excrecin.
Derrame pleural.
ACIDOSIS TUBULAR RENAL.
= Sndrome clnico caracterizado por una insuficiencia tubular para reabsorber bicarbonato,
excretar iones hidrgeno o ambos (= acidosis metablica no aninica).
Imposibilidad de desarrollarse.
Acidosis Tubular Renal Proximal.
= ATR TIPO 2 = Alteracin de la capacidad para reabsorber CO
3
H
-
en el tubo proximal, lo
que da lugar a la presencia de bicarbonato en orina con niveles plasmticos menores de
lo normal.
Patognesis: Dficit en el cotransporte de Na
+
/CO
3
H
-
en la membrana basolateral; dficit
de anhidrasa carbnica; la parathormona activa la AMP cclica, que a su vez inhibe la
anhidrasa carbnica (hipocalcemia del hiperparatiroidismo + distintos tipos de sndrome
de Fanconi)?.
Acidosis autolimitada (la prdida de bicarbonato se detiene una vez que se alcanza el
humbral de alrededor de 15 mEq/L).
Incapacidad para disminuir el pH urinario (pH de 4,5 - 7,8 dependiendo del nivel
plasmtico de bicarbonato) mediante la excrecin normal de iones hidrgeno.
Hipokaliemia (debido al hiperaldosteronismo secundario a la disminucin de la
reabsorcin proximal del ClNa).
Raquitismo / osteomalacia.
N.B.: NUNCA hay nefrocalcinosis / nefrolitiasis (debido a la excrecin urinaria normal de
citrato, bajo pH de la orina, acidosis autolimitada menos severa con menor liberacin de
calcio seo).
Dx: Test de ajuste del bicarbonato, grandes necesidades de lcalis para mantener el
bicarbonato plasmtico a un nivel de 22 mmol/L.
Rx: Administracin de lcalis potasio hidroclorotiazida.
1. ATR PRIMARIA PROXIMAL DE TIPO INFANTIL.
Edad: Diagnosticada en los primeros 18 meses de vida; habitualmente pacientes
varones.
Vmitos excesivos en la infancia.
Retraso del crecimiento (< 3
er
percentil)
Acidosis metablica hipoclormica.
Excrecin de cantidades normales de cido neto.
Pronstico: Tipo transitorio con remisin espontnea.
2. ATR PROXIMAL SECUNDARIA.
= Defecto tubular en la reabsorcin de bicarbonato asociada a oteas disfunciones
tubulares / enfermedad generalizada.
Causa:
- Sndrome de Fanconi, cistinosis, sndrome de Lowe, intolerancia hereditaria a la
fructosa, enfermedad por almacenamiento de glucgeno, galactosemia, tirosinemia,
enfermedad de Wilson, sndrome de Leigh.
- Hiperparatiroidismo 1 + 2, dficit de vitamina D, dficit de mineralocorticoides,
osteopetrosis.
- Enfermedad qustica medular, trasplante renal, accidente vascular renal en el periodo
3
neonatal, mieloma mltiple, amiloidosis, sndrome nefrtico, CC ciantica, sndrome de
Sjgren.
- Intoxicacin con cadmio, tetraciclinas caducadas, metilcromona, 6-mercaptopurina.
Acidosis Tubular Renal Distal.
= ATR TIPO 1 (el primer tipo descubierto) = Alteracin de la capacidad para secretar H
+
en el tbulo distal a pesar de los bajos niveles plasmticos de bicarbonato (la orina no
puede acidificarse, con un pH invariablemente elevado de > 5,5 - 6).
Fisiopatologa.
El defecto primario es la no acidificacin de la orina seguido de:
(a) Hipercloremia: Pequea prdida constante de bicarbonato sdico (CO
3
HNa), sin
prdida concomitante de cloro (retencin de ClNa), lo que da ligar a disminucin del
volumen de liquido extracelular.
(b) Acidosis severa crnica + progresiva (debido a la incapacidad para excretar el cido no
voltil producido endgenamente) lo que da lugar a:
- Movilizacin del calcio + fosfato del hueso (osteomalacia).
- Retraso del crecimiento.
- Hipercalciuria (+ hiperparatiroidismo 2).
- Prdida de fosfato (osteromalacia / raquitismo)
(c) Nefrocalcinosis + nefrolitiasis (debido a la combinacin de hipercalciuria + pH urinario
elevado + marcada disminucin del citrato urinario).
(d) Prdida de potasio con hiperkaliuria + hipokaliemia (debido a las constantes pequeas
prdidas de bicarbonato sdico por la orina, disminucin del espacio del lquido
extracelular, hiperaldosteronismo 2, aumento del intercambio sodio-potasio en el tubo
distal)
Path: Depsitos clcicos acompaados de nefritis intersticial crnica con infiltracin
celular, atrofia tubular, esclerosis glomerular.
Debilidad muscular, hiporeflexia, parlisis (debida a la hipokaliemia).
Dolor seo (debido a la osteomalacia).
Poliuria (por defecto en la capacidad para concentrar la orina como consecuencia de la
nefrocalcinosis + dficit de potasio).
Bicarbonato plasmtico bajo.
Orina alcalina.
Acidosis hiperclormica (por disminucin de la capacidad excretar la carga endgena
normal de cido no voltil).
Orina alcalina (pH > 5 - 5,5).
Hipercalciuria (movilizacin mantenida del fosfato clcico seo debido a la acidosis
metablica).
Hipocitraturia (aumento de la reabsorcin tubular proximal de citrato).
Dx: Test de carga cida con cloruro amnico (ClNH
4
).
Rx: Administracin de una mezcla de sodio + bicarbonato potsico.
Cx: Nefritis intersticial, fracaso renal crnico (dao por nefrocalcinosis + pielonefritis
secundaria), lesiones seas, nefrocalcinosis, nefrolitiasis.
1. ATR DISTAL PERMANENTE = TIPO ADULTO DE ATR DISTAL PRIMARIA =
SNDROME DE BUTLER-ALBRIGHT.
Gentica: Mayoritariamente espordico, puede ser autosmico dominante.
Edad: Nios + adultos (habitualmente no se diagnostica antes de los 2 aos de edad); H
> M.
Vmitos, constipacin, poliuria, deshidratacin.
Imposibilidad de desarrollarse, retraso del crecimiento, anorexia.
Poliuria (debido a alteracin de la concentracin renal).
Prdida de potasio que da lugar a parlisis flcida.
4
Dolor seo + fracturas patolgicas en adolescentes + adultos (por la osteomalacia).
pH plasmtico bajo, baja concentracin de bicarbonato.
Elevacin del cloro.
pH urinario de 6 - 6,5.
Raquitismo / osteomalacia.
Edad sea moderadamente retrasada.
Nefrocalcinosis medular / nefrolitiasis (tan precoz como en el
Er
mes de vida).
2. ATR DISTAL SECUNDARIA.
(a) Condiciones sistmicas:
- Inanicin, malnutricin anemia de clulas falciformes.
- Hipertiroidismo primario + nefrocalcinosis, hiperparatiroidismo primario +
nefrocalcinosis, intoxicacin con vitamina D, hipercalcemia idioptica, hipercalciuria
idioptica + nefrocalcinosis.
- Nefropata por anfotericina B, toxicidad por litio, esnifar tolueno.
- Cirrosis heptica, intolerancia a la fructosa con nefrocalcinosis, sndrome de
Ehlers-Danlos, sndrome de Marfan, eliptocitosis.
(b) Condiciones renales: Necrosis tubular renal, trasplante renal, rin medular en
esponja, uropata obstructiva.
(c) Situaciones hipergammaglobulinmicas (proceso autoinmune?):
Hipergammaglobulinemia idioptica, hepatitis crnica activa, prpura hiperglobulinmica,
sndrome de Sjgren, crioglobulinemia, LES, hepatitis lupoide, alveolitis fibrosante.
[ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTAL TRANSITORIA] = ATR DISTAL PRIMARIA TIPO
INFANTIL = SNDROME DE LIGHTWOOD. = Forma transitoria autolimitada en la
infancia (solo se observa en el 1
er
ao de vida), con fisiopatologa poco clara, debida
probablemente a intoxicacin con vitamina D.
ADENOMA ADRENOCORTICAL.
A. NO HIPERFUNCIONANTE.
Caracterizado por:
(a) Valores normales de hormonas adrenales.
(b) AUSENCIA de bloqueo hipofisario de la glndula contralateral.
(c) Actividad en el rastreo con NP-59.
Incidencia: Hallazgo incidental en el 0,6 - 1,5% de las exploraciones TC; 3% en autopsia.
Control TC para confirmar la ausencia de crecimiento.
Rx: Extirpacin quirrgica de las masas de 3 - 5 cm por neoplasias indeterminadas,
potencialmente malignas
DDx: Metstasis.
B. HIPERFUNCIONANTE:
1. Hiperaldosteronismo primario (= sndrome de Conn).
2. Sndrome de Cushing (10%).
3. Virilizacin.
Glndula contralateral atrfica (secundaria a la supresin de la ACTH por un adenoma
autnomo).
Foco unilateral de radioactividad con I-131NP-59, ausencia de acumulacin contralateral
de iodocolesterol (DDx: hiperplasia [actividad bilateral]).
Masa < 5 cm de tamao (media de 2,0 -2,55 cm), bien definida y delimitada.
Moderado refuerzo homogneo.
Los adenomas pueden calcificar.
TC:
Densidad de partes blandas / densidad qustica (simulada por el elevado contenido en
colesterol), con mala correlacin entre la situacin funcional y los valores UH.
5
Los adenomas pequeos < 1cm frecuentemente no se detectan.
La glndula contralateral frecuentemente es normal / atrfica
Angio:
Tincin tumoral + neovascularizacin; ocasionalmente hipovascular.
Acumulacin del material de contraste.
Vena central agrandada con flujo elevado.
Desplazamiento arqueado de las venas intrasuprarrenales.
El muestreo venoso suprarrenal bilateral para la localizacin no tiene xito en hasta un
40%.
RM:
Masa iso / hipointensa (raramente hiperintensa) con el hgado en T
2
.
Refuerzo moderado + rpido aclaramiento en el estudio con Gadolinio (DDx: las
metstasis tiende a tener intensidades de seal ms elevadas [sin embargo se
superponen en el 20 - 30%]).
ADENOMA NEFROGNICO.
= Infrecuente metaplasia benigna como respuesta a una lesin urotelial / irritacin
prolongada.
Causa:
(a) Traumatismo: Accidente, ciruga, instrumentacin, trasplante renal.
(b) Irritacin: Clculo, infeccin crnica.
Edad: 3 semanas - 83 aos; H:M = 3:1 (ms frecuente en mujeres < 20 aos de edad).
Path: reas papilares discretamente elevadas / polipoides, que se proyectan desde la
superficie urotelial.
Histo: Nmero variable de pequeos tbulos + quistes + papilas revestidas por una nica
capa de clulas cuboides / columnares bajas.
Hematuria, disuria.
Asintomtico.
Localizacin: Vejiga (72%), pelvis renal, urter, uretra; fuerte correlacin entre localizacin y
zona de lesin del urotelio.
Defecto de replecin.
Rx: Reseccin / fulguracin.
DDx: Lesiones uroteliales inflamatorias / malignas.
ADENOMA RENAL.
Los adenomas pequeos < 3 cm deben considerarse como un carcinoma de clulas
renales con bajo potencial metastsico = Carcinoma de clulas renales borderline.
Incidencia: En el 7 - 15 - 23% de los adultos (autopsia); es la lesin cortical ms frecuente;
aumenta con la edad (10% de los pacientes > 80 aos de edad); mayor frecuencia en los
fumadores + pacientes en hemodilisis prolongada.
Edad: Habitualmente > 30 aos; H:M = 3:1.
Tipos:
(1) Papilar / cistoadenoma (38%).
(2) Adenoma tubular (38%).
(3) Adenoma de tipo mixto (21%).
(4) Adenoma alveolar (3%) = Precursor del carcinoma de clulas renales.
Solitario en el 75%; mltiple en el 25%.
Habitualmente < 3 cm de tamao; localizacin cortical subcapsular.
Imposible de distinguir del carcinoma de clulas renales.
Cx: Premaligno / potencialmente maligno.
Pronstico: Velocidad de crecimiento media de 0,4 (rango, 0,2 - 3,5) cm/ao; los tumores
6
que crecen < 0,25 cm/ao rara vez metastatizan; los tumores que crecen > 0,6 cm/ao,
metastatizan frecuentemente.
AGENESIA RENAL.
Mecanismo:
(a) Fallo de la formacin.
= Fallo en la formacin de la yema ureteral.
Ausencia del hemitrgono ipsilateral y del orificio ureteral.
(b) Fallo de la induccin.
= Fallo del crecimiento de la yema ureteral para inducir el tejido metanfrico.
Urter con extremo ciego.
A. AGENESIA RENAL UNILATERAL.
Incidencia: 1:600 - 1000 embarazos; H:M = 1,8:1.
Riesgo de recurrencia: 4,5%.
Frecuentemente coexiste con otras anomalas:
1. Anomalas genitales:
(a) En varones (10 - 15%): Deferente, vescula seminal, conducto eyaculador.
(b) En mujeres(25 - 50%): tero, trompa de Falopio.
2. Sndrome de Turner, trisoma, anemia de Fanconi, sndrome de Laurence-Moon Bield.
Localizacin: I > D.
Visualizacin de un solo rin (DDx: rin adicional de localizacin ectpica)
Ausencia de glndula suprarrenal (11%).
Vasos renales ausentes / rudimentarios.
El colon ocupa la celda renal.
Hipertrofia renal contralateral compensatoria (50%).
B. AGENESIA RENAL BILATERAL (= Sndrome de Potter)
Incidencia: 1:3.000 a 1:10.000 embarazos; H:M = 2,5:1.
Riesgo de recurrencia: < 1%.
Facies de Potter = Orejas de implantacin baja, piel redundante, nariz de pico de loro,
barbilla retrasada.
Severo oligohidramnios (despus de la 14 semana de EM).
Ausencia bilateral de silueta renal (despus de la 12 semana).
Suprarrenales discoideas aplanadas (debido a ausencia de presin renal).
Imposibilidad de ver orina en la vejiga fetal (despus de la 13 semana); test de
furosemida negativo (20 - 60 mg IV) No es diagnstico! (los fetos con severo RCIU
pueden no ser capaces de orinar).
Trax campaniforme (hipoplasia pulmonar) en la mitas / a finales del 3
er
trimestre.
Deformidades por compresin de las extremidades = Pie zambo, contracturas en flexin,
luxaciones articulares (por ejemplo en la cadera).
Pronstico: Nacidos muertos (24 - 38%); invariablemente fatal en los primeros das de
vida (hipoplasia pulmonar).
DDx: Causa funcional de fracaso renal in tero (por ejemplo severo RCIU).
Secuencia de Potter = Las mismas anomalas resultantes de cualquier proceso, distinto
de la agenesia renal, asociado a severo oligohidrmanios de larga evolucin.
AMILOIDOSIS.
= Acumulacin extracelular de protenas eosinfilas extracelulares.
@ Afectacin renal.
Incidencia:
1. Amiloidosis primaria (35%).
2. Amiloidosis secundaria ( > 80%)
7
Riones normales a grandes con aumento del grosor parenquimatoso (fase precoz).
Riones pequeos = Atrofia renal (fase tarda).
Sistema colector ocasionalmente atenuado.
Aumento de la ecogenicidad cortical (depsito de amiloide en glomrulos e intersticio) +
prominencia de la unin crtico medular + borramiento de las arterias arcuatas.
Densidad nefrogrfica normal a disminuida.
ECO:
Ecogenicidad normal a aumentada.
Cx: Trombosis de la vena renal.
ANGIOMIOLIPOMA.
=Tumor mesenquimal renal benigno = CORISTOMA RENAL (= tumor benigno compuesto
de tejidos que normalmente no existen en el rgano de origen) = HAMARTOMA RENAL
(nombre incorrecto puesto normalmente en el parnquima renal no hay grasa ni msculo
liso.
Histo: Tumor compuesto por vasos sanguneos de pared gruesa, msculo liso, grasa.
Tipos:
(1) AML aislado (80%) = AML espordico, solitario + unilateral (80% en el lado derecho);
AUSENCIA de estigmas de esclerosis tuberosa; H:M = 1:2,3 -12,5; habitualmente en
mujeres entre 40 - 60 aos de edad.
(2) AML asociado a esclerosis tuberosa (20%), en el 80% de los pacientes con esclerosis
tuberosa; habitualmente bilateral + mltiple; sin predileccin sexual.
Las lesiones pequeas son asintomticas.
Dolor agudo en el flanco / abdominal (debido a hemorragia).
Shock (debido a hemorragia retroperitoneal masiva)
Hematuria.
A menudo gran componente tumoral extrarrenal.
Calcificaciones (6%).
Placa simple:
Lucencia grasa (<10%).
TC:
Densidad grasa (diagnstica).
ECO:
Tumor intensamente ecognico (debido al elevado contenido graso).
reas menos ecognicas debido a hemorragia, necrosis, clices dilatados.
RM:
reas variables de elevada intensidad de seal en T
1
. (DDx: quiste hemorrgico, tumor
slido).
Angio:
Masa hipervascular (80%) con agrandamiento de las arterias nutricias interlobares +
interlobulillares, vasos tortuosos, irregulares, dilatados aneurismticamente (1/3),
estancamiento del contraste, aspecto en "rayos de sol" / "espiroideo" / "piel de cebolla".
Ausencia de fstulas AV.
Cx: Shock hemorrgico por hemorragia dentro del angiomiolipoma o en el retroperitoneo.
DDx: Lipoma renal / perirrenal o liposarcoma, tumor de Wilms (ocasionalmente contiene
gra-sa).
ATROFIA RENAL POSTINFLAMATORIA.
= Nefritis bacteriana aguda con isquemia irreversible como una forma infrecuente de una
severa infeccin bacteriana gram - negativa, en pacientes con alteracin de la resistencia, a
pesar de un tratamiento antibitico correcto.
8
Histo: Oclusin / vasoespasmo de las arterias interlobares.
Rin pequeo liso.
Necrosis papilar en la fase aguda.
ATROFIA RENAL POSTOBSTRUCTIVA.
= Atrofia papilar generalizada habitualmente tras la correccin quirrgica con xito de una
obstruccin del tracto urinario y que progresa a pesar de la desaparicin de la obstruccin.
Rin liso, pequeo, habitualmente unilateral.
Clices dilatados con papilas borradas.
Corteza adelgazada.
ATROFIA POR REFLUJO.
Causa: Aumento de la presin hidrosttica de la orina pielocalicial con atrofia de nefronas
secundaria a reflujo vesicoureteral de larga evolucin.
Rin pequeo liso, con prdida de grosor parenquimatoso.
Ensanchamiento del sistema colector con papilas borradas.
Estriaciones longitudinales por redundancia de la mucosa cuando el sistema colector se
colapsa.
No confundir con la nefropata por reflujo!.
CLCULOS VESICALES.
Etiologa:
1. NIDO DE CALCULO POR CUERPO EXTRAO. Objetos autointroducidos, fragmentos
seos que penetran la pared de la vejiga, chips prostticos, material de sutura no
reabsorbible, fragmentos de catter de Foley, vello pbico, presencia de mucosa intestinal
(en el agrandamiento de la vejiga, reservorio ileal, reparacin de la vejiga extrfica).
2. CLCULO POR ESTASIS. En la obstruccin de la salida vesical, divertculo vesical,
infeccin del tracto urinario inferior (en especial por proteus), cistocele, disfuncin
neuroptica de la vejiga.
3.CLCULO EMIGRADO = Clculo renal que espontneamente ha pasado a la vejiga.
4. CLCULO IDIOPTICO / PRIMARIO / ENDMICO. En el norte de frica, India,
indonesia; chicos jvenes de clase socioeconmica baja dficit nutricional?.
Clculo nico en el 80%.
Porcentaje de recidiva tras extraerlo: 41%.
CLIZ ABORTIVO.
= Anomala del desarrollo con evaginacin corta y de extremo ciego de la pirmide, sin
invaginacin papilar.
Localizacin:
(a) Pelvis renal.
(b) Infundbulo (mas frecuentemente en el polo superior).
CNCER DE PRSTATA.
Incidencia: 8,7% en hombres blancos, 9,4% en negros, aumenta con la edad,; menos
frecuente en la poblacin asitica; 200.000 nuevos casos en USA (1994); 2 tumor maligno
ms frecuente en hombres (despus del cncer de pulmn); en el 35% de los hombres > 45
aos de edad (autopsia).
Uno de cada 11 hombres pude desarrollar un cncer de prstata
Factores de riesgo: Edad avanzada, presencia de testculos, exposicin al cadmio, ingesta
de grasas animales.
9
Histo: Anaplasia nuclear + grandes nuclolos en clulas secretorias, distorsin
arquitectnica, crecimiento invasivo.
Modificaciones premalignas:
(1) Neoplasia prosttica intraepitelial (NPI) = Lesin premaligna frecuentemente asociada
a carcinoma prximo a ella / en otra parte de la glndula.
(2) Hiperplasia adenomatosa atpica = Proliferacin de pequeos acinos neoformados.
Gradacin (Puntuacin de Gleason 2 - 10):
1,2,3: Glndulas rodeadas por una fila de clulas epiteliales.
4: Ausencia de formacin glandular completa.
5: Capas de clulas malignas.
Los nmeros bajos indican buena diferenciacin; los altos tumores anaplsicos; el grado
primario predominante (1 - 5) se aade al rea secundaria menos representativa con
mayor grado de desdiferenciacin (1 - 5).
La gradacin de Gleason solo es reproducible en el 80%.
Categoras:
1. Carcinoma latente = Descubierto habitualmente en la autopsia de un paciente sin
signos o sntomas referibles a la prstata (26 - 73%).
2. Carcinoma incidental = Descubierto en el 6 - 20% de los especmenes obtenidos
durante la reseccin trasuretral por una hiperplasia prosttica clnicamente benigna.
3. Carcinoma oculto = Encontrado en la biopsia de lesiones seas / adenopatas
afectadas metastsicamente en un paciente sin sntomas de patologa prosttica.
4. Carcinoma clnico = Cncer detectado por tacto rectal basndose en la induracin /
irregularidad / nodularidad.
El Antgeno prosttico especfico (PSA) puede estar elevado.
(a) El ms frecuentemente utilizado es el radioinminoensayo monoclonal (Hibratech
):
Valor normal de 0,1 - 4 ng/mL.
Los cnceres con niveles de PSA < 10 ng/mL normalmente estn confinados en la
glndula.
Los cnceres < 1 mL habitualmente no elevan el PSA.
El 20% de los cnceres de prstata tienen niveles de PSA normales.
(b) Radioinmunoensayo policlonal (Proscheck
, Abott PSA
).
(c) Anlisis inmunoabsorvente de enzimas acopladas.
Densidad del PSA =Ajuste de los valores normales de acuerdo con el volumen prosttico
(altura x anchura x longitud x 0,52): x 0,2 para el Hibratech
, x
0,12 para el Abott PSA
.
Cada gramo de tejido prosttico maligno produce una aumento del PSA plasmtico
hasta 10 veces mayor que su contrapartida benigna
Si el porcentaje anual de aumento del PSA es mayor del 20% / > 0,75 ng/mL, la
posibilidad de cncer aumenta llamativamente
Estadiaje (American Urological Association System, modificando el sistema de estadiaje de
Jewitt-Whitmore):
A: Lesin no palpable.
A
1
: Tumor focal bien definido < 1,5 cm.
A
2
: Tumor difuso mal delimitado; > del 5% de los fragmentos de una reseccin trasuretal
contienen cncer.
B: Tumor palpable limitado a la glndula.
B
1
: Lesin < 1,5 cm de dimetro confinada en un lbulo.
B
2
: Tumor 1,5 cm / afecta a mas de un lbulo.
C: Tumor localizado con afectacin capsular.
C
1
: Invasin capsular.
C
2
: Penetracin capsular.
10
D. Metstasis a distancia:
D
1
: Afectacin de los ganglios plvicos.
D
2
: Afectacin de ganglios distantes.
D
3
: Metstasis en hueso / partes blandas / rganos.
En la presentacin inicial > 75% presentan estadios C + D.
Estadiaje (American Joint Committee on Cancer):
T0: Sin evidencia de tumor primario.
T1: Tumor invisible, no palpable, clnicamente inaparente.
T1a: < 3 focos microscpicos de cncer / < 5% del tejido resecado.
T1b: > 3 focos microscpicos de cncer / < 5% del tejido resecado.
T1c: Tumor identificado en la biopsia con aguja.
T2: Tumor clnicamente presente + confinado en la prstata.
T2a: Tumor 1,5 cm, tejido normal en 3 lados.
T2b: Tumor > 1,5 cm / en > 1 lbulo.
T2c: El tumor afecta a ambos lbulos.
T3: Extensin a travs de la cpsula prosttica:
T3a: Extensin extracapsular unilateral.
T3b: Extensin extracapsular bilateral.
T3c: Invasin de las vesculas seminales.
T4: Tumor fijo / invadiendo otras estructuras adyacente distintas a las vesculas
seminales.
T4a: Invasin del cuello de la vejiga, esfnter externo, recto.
T4b: Invasin del msculo elevador del ano y/o fijo a la pared plvica.
N: Afectacin de los ganglios linfticos regionales.
N1: Metstasis en un nico ganglio 2 cm.
N2: Metstasis en un nico ganglio > 2 cm y < 5 cm / afectacin de mltiples ganglios.
N3: Metstasis en un ganglio 5 cm.
M: Metstasis a distancia:
M1a: Ganglios linfticos no regionales.
M1b: Hueso.
M1c: Otras localizaciones.
La precisin del estadiaje para la enfermedad local / avanzada es del 46 / 66% para la
ECO, 57 / 77% para la RM.
La enfermedad extracapsular es frecuente cuando el volumen tumoral es > 3,8 cm
3
.
Metstasis en los ganglios linfticos: 0% en el estadio A
1
; 3 - 7% en el estadio A
2
; 5% en el
B
1
; 10 - 12% en el B
2
; 54 - 57% en el estadio C; 10% con un grado Gleason 5; 70 - 93%
con un grado Gleason de 9/10.
Localizacin: Zona perifrica (70%), zona de transicin (20%), zona central (10%).
ECO (valor predictivo positivo del 21%).
Lesin hipoecognica (61%) / mixta (2%) / hiperecognica (2%); lesin isoecognica no
detectable (35%).
Agrandamiento asimtrico de la glndula.
Deformacin del contorno prosttico.
Textura heterognea.
Tamao / porcentaje de deteccin: 5 mm (36%), 6 - 10 mm (65%), 11- 15 mm (53%), 16
- 20 mm (84%), 21 - 25 mm (92%), 26 mm (76%).
DDx de la lesin hipoecognica: Esfnter externo, vanas, paquetes neurovasculares,
vescula seminal, conducto dilatado, pequelo quiste prosttico, prostatitis aguda,
hiperplasia prosttica benigna, displasia, artefacto ecogrfico.
Pronstico: Al aumentar el volumen del tumor aumenta la probabilidad de penetracin
capsular, metstasis y desdiferenciacin histolgica.
11
Mortalidad: 2,6% para los blancos; 4,5% para los negros; 34.000 muertes en 1992.
Recomendaciones para el screening (American Urological Asociation, American Cancer
Society):
Anualmente medicin de los niveles de PSA + exploracin digital rectal.
Rx:
(1) Espera vigilante.
(2) Prostatectoma radical para la enfermedad confinada por la cpsula + una expectativa
de vida > 15 aos.
(3) Radioterapia en:
(a) Enfermedad confinada por la cpsula + expectativa de vida < 15 aos
(b) Enfermedad por fuera de la cpsula, sin extensin.
(4) Tratamiento hormonal (orquiectoma, dietilestibestrol, acetato de leuprolide) para la
enfermedad ampliamente metastsica.
(5) Criociruga.
(6) Quimioterapia.
CARCINOMA ADRENOCORTICAL.
20% no funcionantes.
50% hiperfuncionantes (en el 10 - 15% sndrome de Cushing).
Tamao: Habitualmente > 5 cm (tamao medio 12 cm; en el 16% < 6 cm).
Masa frecuentemente heterognea, con mrgenes irregulares.
Ocasionalmente calcificado.
Invasin de la VCI.
Metstasis en los ganglios linfticos regionales, hgado, pulmn, hueso.
TC:
reas centrales de baja atenuacin (necrosis tumoral).
Refuerzo inhomogneo (focos de hemorragia + necrosis central).
RM:
Hiperintenso con el hgado en T
2
.
Angio:
Arterias suprarrenales aumentadas de tamao.
Neovascularizacin, ocasionalmente con parasitacin.
Shunt AV; mltiples venas de drenaje.
MN:
Habitualmente no visualizacin bilateral con I-131 NP-59 (el lado carcinomatoso no se
visualiza debido a que la cantidad de captacin es pequea para el tamao de la lesin; el
lado contralateral no se visualiza debido a que el carcinoma libera suficiente cantidad de
hormonas como para producir un bloqueo hipofisario por retroalimentacin de la glndula
contralateral)
Biopsia: Puede parecer histolgicamente benigno en el adenocarcinoma bien diferenciado.
Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 0%.
DDx: Metstasis (intensidad de seal similar en RM).
CARCINOMA DE CLULAS RENALES.
= CCR = ADENOCARCINOMA RENAL = HIPERNEFROMA.
Incidencia: 80 - 90% de todos los tumores renales malignos primarios en adultos; 1 - 3% de
todos los cnceres viscerales (la frecuencia se aproxima a la del cncer ovrico, gstrico,
pancretico, leucemia)..
Edad: 6 - 7 dcadas (generalmente > 40 aos); pico de edad de 55 aos; puede aparecer
en nios de edad superior a los 7 aos; H:M = 2-3:1.
Path: Se origina en las clulas tubulares proximales; el 30% aparecen incidentalmente en
12
los mtodos de imagen; patrn de crecimiento tumoral: papilar (e mejor pronstico) /
trabecular / tubular / qustico / slido (el peor pronstico).
Histo: (basado en criterios citoplasmticos):
(a) Clulas claras = Ricas en glucgeno + contenido lpido.
(b) Clulas granulares = Intensamente eosinfilas debido a las abundantes mitocondrias.
(c) Mixto (el tipo ms frecuente de CCR).
(d) Sarcomatoide
Predisposicin:
(1) Tabaco, abuso de fenacetinas.
(2) Sndrome de von Hippel-Lindau (10 - 25%), frecuentemente pequeos tumores
intraqusticos (hemangioblastoma, angioma retiniano, quistes renales).
(3) Hemodilisis (en el 1,4 - 2,6%)
(4) Enfermedad qustica urmica adquirida por dilisis (3,3 - 6,1%;el riesgo aumenta 7
ve-ces).
Estadio I: Tumor confinado por la cpsula renal.
Interfase convexa con la grasa perirrenal, bien definida.
Estadio II: Extensin a la grasa perirrenal pero confinado a la fascia de Gerota = Fascia
renal.
Interfase irregular entre el tumor + grasa.
Estadio IIIA: Extensin a la vena renal o VCI.
Estadio IIIB: Adenopatas positivas.
Estadio IIIC: Extensin a la vena renal + ganglios linfticos.
Estadio IVA: Extensin a los rganos adyacentes (distintos a la suprarrenal ipsilateral).
Estadio IVB: Metstasis a distancia.
Precisin del estadiaje: 84 - 91% con TC; 82 - 96% con RM
Extensin regional: A los ganglios linfticos (9 - 23%); a la vena renal principal (21 - 35%) a
la VCI (4 - 10%).
CCR mltiple: Frecuentemente en el sndrome de von Hippel-Lindau; bilateral en el 1 - 3%
Metstasis:
Dolor seo, tos, hemoptisis (como sntomas iniciales de patologa metastsica,
presentes en el 9%).
El 28% de los pacientes, en el momento de la presentacin, tienen mltiples metstasis
a distancia, clnicamente aparentes
Extensin a: Pulmn (55%), ganglios linfticos (34%), hgado (33%), hueso (32%),
suprarrenales (19%), rin contralateral (11%), cerebro (6%), corazn (5%), bazo (5%),
intestino (4%), piel (3%), urter (raro).
Incidencia de afectacin metastsica:
(a) Tumores < 3 cm: 2,6%.
(b) Tumores de 3 - 5 cm: 15,4%.
(c) Tumores > 5 cm: 78,6%.
Hematuria (56%), dolor en el flanco (36%), prdida de peso (27%), fiebre (11- 15%).
Triada clsica de dolor en el flanco + hematuria macroscpica + masa renal palpable (4 -
9%)
Varicocele (2%).
Anemia normocroma normoctica (28 - 40%).
Sndrome de Staufer (15%) = Hepatopata nefrognica = Hepatosplenomegalia + funcin
heptica anormal en ausencia de metstasis hepticas hepatotoxinas tumorales?.
Sndromes paraneoplsicos: Eritrocitosis (2%); hipercalcemia (parathormona,
prostraglandina, metabolitos de la vitamina D).
Masa frecuentemente lobulada, protusin focal en el contorno renal.
Agrandamiento de la parte renal afectada.
13
Calcificacin (8 - 18%): Habitualmente central + amorfa, perifrica + curvilnea en el CCR
qustico.
Compresin extrnseca / desplazamiento / invasin de la pelvis renal + clices.
Quistes:
(a) Tumor qustico necrtico (40%).
(b) Cistoadenocarcinoma (2 - 5%).
(c) Carcinoma de clulas renales en la pared de un quiste (3%).
Crecimiento tumoral dentro de la vena renal / VCI (30%).
UIV:
Disminucin de la funcin (sustitucin parenquimatosa / hidronefrosis).
Ausencia de eliminacin del contraste (oclusin de la vena renal).
Reflujo pielotubular = La parte necrtica del tumor se rellena de material de contraste.
TC:
Refuerzo mayoritariamente inhomogneo (debido a las reas qusticas o necrosis).
Hemorragia subcapsular / perirrenal.
ECO:
Hiperecogenico (50 - 61%); mayoritariamente en los pequeos tumores < 3 cm (78%),
ocasionalmente en los tumores grandes (32%).
Marcadamente hiperecognico, es decir, isoecoico con la grasa del seno renal (4 - 12%)
en los pequeos tumores (DDx: angiomiolipoma).
Borde anecognico (84% de los pequeos CCR hiperecognicos), probablemente
debido a una pseudocpsula de tejido renal comprimido (NO se ve en el angiomiolipoma).
Isoecognico (30 - 86%) / hipoecognico (10 - 12%), principalmente en los tumores
grandes.
Qustico con aumento de la trasmisin acstica (2 - 13%), debido a extensa necrosis
licuefactiva (DDx: quiste complicado).
Inhomogeneidad debida a hemorragia, necrosis, degeneracin qustica.
RM (la mejor modalidad para valorar la enfermedad en estadios III + IV):
Intensidad de seal media a baja en T
1
, las reas hiperintensas son habitualmente
hemorrgicas.
Intensidad de seal heterognea en T
2
.
Angio:
Tpicamente hipervascular (95%) con pudn de contraste + shunt AV ocasional.
Vasos nutricios agrandados, tortuosos poco afilados.
Neovascularizacin grosera + formacin de pequeos aneurismas.
Parasitacin de las ramas arteriales lumbares, suprarrenales, subcostales,
mesentricas.
Mrgenes tumorales mal definidos.
Pronstico:
Los factores pronsticos ms importantes son el estadio tumoral + grado histolgico
- Los porcentajes de supervivencia a los 5 aos para los estadios I, II, III y IV son
respectivamente 67%, 51%, 33%, 14%.
- Los porcentajes de supervivencia a los 10 aos para los estadios I, II, III y IV son
respectivamente del 56%, 28%, 20% y 3%.
- Supervivencia a los 3 aos sin tratamiento del 4,4%.
- Los carcinoma papilares tienen mejor pronstico que los no papilares.
- La presencia de clulas con forma de huso disminuye la supervivencia.
Recurrencia: en el 11% a los 10 aos.
Rx: Nefrectoma radical (mortalidad operatoria del 2 - 5%) / procedimiento conservador del
parnquima dependiendo del tamao del tumor, estadio + grado.
Carcinoma de Clulas Renales Qustico.
14
A. CCR QUSTICO UNILOCULAR (50%):
= Necrosis extensa en el CCR previamente slido / crecimiento qustico intrnseco de un
cistoadenocarcinoma.
Masa llena de liquido sin criterios de quiste renal.
B. CCR MULTILOCULAR(30%):
= Crecimiento multilocular intrnseco
Imposible de distinguir del nefroma qustico multilocular.
C. NDULO MURAL EN UN CCR QUSTICO (20%):
(a) Necrosis qustica tumoral asimtrica.
(b) Tumor originado en la pared de un quiste preexistente.
(c) Dilatacin tubular con formacin secundaria de un quiste por obstruccin tumoral.
Carcinoma de Clulas Renales Papilar.
Incidencia: 5 - 15% de todos los CCR.
Edad: 40 - 50 aos.
Tumor bien encapsulado, de crecimiento lento.
Frecuente calcificacin perifrica.
Habitualmente hipovascular.
Refuerzo escaso / ausente.
Frecuentemente masa hipoecognica.
Pronstico. Favorable (metastatiza tardamente).
CARCINOMA DE URACO.
= Raro tumor originado en el uraco (resto vestigial de la cloaca + alantoides) dentro del
espacio de Retzius.
Incidencia: 0,2 - 0,34 de todos los cnceres de vejiga, 20 - 40% de todos los
adenocarcinomas primarios de vejiga.
Histo:
(a) Adenocarcinoma (90%) por trasformacin maligna de metaplasia columnar, producen
moco en el 75%.
(b) Carcinoma de clulas transicionales, sarcoma, carcinoma de clulas escamosas.
Edad: 41 - 70 aos; H:M = 3:1.
Masa suprapbica, dolor abdominal.
Hematuria (71%).
Salida de sangre, moco, pus por el ombligo.
Sntomas irritativos miccionales.
Miccin mucosa (25%).
Localizacin: Supravesical, lnea media, anterior (80%), en el espacio de Retzius (limitado
ventralmente por la fascia trasversal + dorsalmente por el peritoneo).
Masa anterosuperior a la cpula vesical con afectacin predominantemente muscular /
ex-travesical.
Invasin de la cpula vesical (88%).
Masa de baja atenuacin en el 60% (mucina).
Frecuentes calcificaciones psamomatosas perifricas (70%).
Marcado aumento de intensidad de seal en T
2
.
Pronstico: 16% de supervivencia a los 5 aos.
CISTITIS.
= Infeccin bacteriana; mas frecuente en mujeres.
Frecuencia urinaria, disuria, hematuria.
Capacidad vesical disminuida.
Cistografa inespecfica.
15
ECO:
Pared vesical engrosada isoecognicamente de modo focal / multifocal / circunferencial.
Disminucin del engrosamiento de la pared vesical con la distensin (por ejemplo
instilacin de suero salino estril a travs de un catter uretral).
Lesiones bullosas.
Mucosa intacta.
Cistitis Qustica.
= CISTITIS FOLICULAR = CISTITIS GLANDULAR = CISTITIS BULLOSA = Proceso
inflamatorio inespecfico de la pared vesical.
Mltiples pequeas elevaciones mucosas redondeadas en forma de quistes.
Pronstico: Potencialmente maligna en adultos.
Cistitis Enfisematosa.
Infeccin por organismo formadores de gas, relacionada con hiperglucemia.
Placa simple:
Anillo traslcido de burbujas de aire en la pared vesical.
ECO:
Gas intraluminal (= neumaturia primaria).
Focos ecognicos con sombra en al rea de la pared vesical engrosada.
Cistitis Hemorrgica.
Causa: No clara.
(a) Inespecfica: Cultivo negativo.
(b) Bacteriana: E. Coli (1/%).
(c) Vrica: Adenovirus en el 19%): Cultivo negativo, exantema vrico.
(d) Citotxica: Ciclofosfamida en el 15% de los pacientes en el 1
er
ao de tratamiento.
Grupos ecognicos mviles de materiales slidos (= cogulos intraluminales).
Cistitis Granulomatosa = Cistitis Tuberculosa.
Vejiga irritable hipertnica con disminucin de la capacidad.
El proceso patolgico habitualmente comienza en el trgono extendindose hacia arriba
y lateralmente.
Calcificacin de la pared vesical (raro).
Cistitis Intersticial.
Edad: Mujeres postmenopausicas.
Pseudo ulceracin rosada de la mucosa vesical, caractersticamente en el vrtice (=
lcera de Hunner).
Cistitis por Irradiacin.
Edema Bulloso de la Pared Vesical.
Causa: Contacto interno continuo con catter de Foley; afectacin de la pared vesical por
contacto externo en procesos inflamatorios plvicos (por ejemplo enfermedad de Crohn,
apendicitis, diverticulitis).
Mucosa hipoecognica engrosada y lisa / polipoide redundante.
DDx: Neoplasia vesical, ureterocele, pseudoureterocele, neurofibromatosis,
proliferaciones miofibroblsticas pseudosarcomatosas.
COLESTEATOMA.
= Pelota de queratina = Epitelio escamoso queratinizado desprendido en la luz.
Historia de ITU.
Episodios repetidos de clico renal.
Localizacin: Pelvis renal > urter superior.
Defectos de replecin moteados / fibrosos en el sistema colector.
Dilatacin del sistema pielocalicial (con obstruccin).
Posible calcificacin del material queratnico.
16
No es un proceso premaligno!.
CONTUSIN VESICAL.
= Hematoma intramural.
No hay extravasacin.
Falta de distensibilidad normal.
Defecto de replecin en forma de media luna en la vejiga distendida por el contraste.
DISGENESIA RENAL.
= Tejido indiferenciado de revestimiento renal.
Diagnstico anatomopatolgico, NO radiolgico.
Vasos renales habitualmente ausentes; ocasionalmente pequeos canales vasculares.
DIVERTCULO PIELOCALICIAL.
= QUISTE PIELGENO = QUISTE PERICALICIAL = DIVERTCULO CALICIAL = Bolsa
revestida por urotelio que se extiende desde un punto perifrico del sistema colector al
parnquima renal adyacente.
TIPO 1 (cliz): El ms frecuente, conectado con la copa calicial, habitualmente en el frnix,
forma bulbosa, conexin infundibular estrecha y de longitud variable, pocos milmetros de
dimetro, en la regin polar, especialmente en el polo superior.
TIPO II (pelvis): Regin interpolar, comunica directamente con la pelvis, habitualmente
grande y redondeado, cuello corto y difcil de identificar.
Causa:
(1) Origen congnito en restos de la yema ureteral (obstruccin de un "minicaliz"
aberrante perifrico).
(2) Adquirido: Reflujo, infeccin, rotura de un quiste simple / absceso, achalasia / espasmo
infundibular, hidrocliz secundario a fibrosis inflamatoria de un infundbulo.
Formacin de clculos nicos / mltiples (50%) o leche clcica (nivel calcio - liquido).
La opacificacin puede ser tarda y permanecer durante un prolongado periodo de tiempo.
Efecto masa sobre el sistema pielocalicial adyacente si es lo bastante grande.
Cx: Infeccin recurrente.
DDx: Quiste simple nefrognico roto, absceso / hematoma evacuado, necrosis papilar renal,
rin en esponja medular, hidrocliz debido a estenosis infundibular por TB / vaso que
cruza / clculo / carcinoma infiltrante.
DIVERTCULO VESICAL.
= Cavidad formada por la herniacin de la mucosa de la vejiga a travs de la pared
muscular, unida a la cavidad vesical por un cuello estrecho.
Prevalencia: 1,7% en nios
Etiologa:
A. Divertculo primario / congnito / idioptico (40%)
En un 3% divertculo nico.
(a) Con reflujo vesicoureteral:
1. Divertculo de Hutch en la regin paraureteral.
(b) Sin reflujo vesicoureteral.
B. Divertculo secundario (60%).
En el 50% mltiples divertculos.
(a) Situacin postoperatoria.
(b) Asociado a obstruccin de la salida vesical:
1. Valvas uretrales posteriores.
2. Estenosis uretral.
17
3. Gran ureterocele.
4. Disfuncin neurgena.
5. Prstata agrandada.
6. Estenosis del cuello vesical.
(c) Asociado a sndromes:
1. Sndrome del vientre de ciruela pasa.
2. Sndrome del cabello ensortijado de Menkes.
3. Sndrome de Williams.
4. Sndrome de Ehlers-Danlos tipo 9.
5. Sndrome de Diamon-Blackfan.
DIVERTCULOS MLTIPLES EN NIOS:
1. Disfuncin neurgena.
2. Valvas uretrales posteriores.
3. Sndrome del viente de ciruela pasa.
Media de edad: 57 aos; H:M = 9:1.
Zonas: reas de debilidad congnita de la pared muscular en:
(a) Meato ureteral.
(b) Pared posterolateral = Divertculo de Hutch = Paraureteral.
Cx:
(1) Carcinoma vesical en el 0,8 - 7% secundario a la inflamacin crnica (media de edad
66 aos).
(2) Obstruccin ureteral.
(3) Reflujo ureteral.
DUPLICACIN URETERAL.
Duplicacin Completa.
Incidencia: 0,5 - 10% de los nacidos vivos; 6% de las urografas; H:M = 1:2; en el 15 -
40% es bilateral
Riesgo de recurrencia: 12% en familiares de 1
er
grado.
Embriologa: Los urteres se originan en yemas ureterales separadas en un conducto de
Wolff nico
(1) Mitad polar superior: Urter ectpico que se inserta por debajo y medial al urter
ortptico. Causa de OBSTRUCCIN.
(2) Mitad polar inferior: Urter ortptico que drena el polo inferior y la regin interpolar.
Cau-sa de REFLUJO VESICOURETERAL.
Dos senos renales ecognicos + pelvis separados por un puente parenquimatoso.
El sistema atrfico puede similar una masa renal = Signo del pedazo.
Mitad polar superior obstruida con urter dilatado y tortuoso.
Sistema colector diminuto apenas visualizado.
Escasez de clices craneales.
Aplanamiento del polo inferior.
Reflujo vesicoureteral en el polo inferior atrofiado.
Duplicacin Parcial.
Urter bfido (en la ramificacin precoz).
Pelvis bfida (en la ramificacin tarda).
Peristalsis en "yo-yo" = La orina baja por el urter ceflico y refluye por el urter del polo
inferior.
El urter del polo superior puede tener un extremo ciego (solo se ve en la inyeccin
retrgrada).
ENFERMEDAD DE ADDISON.
18
= INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA.
Debe estar destruido el 90% de la corteza suprarrenal.
Causa:
1. Atrofia suprarrenal idioptica (60 - 70%): Probablemente proceso autoinmune.
2. Patologa granulomatosa: Tuberculosis, sarcoidosis.
3. Infeccin fngica: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis.
4. Hemorragia suprarrenal: Tratamiento anticoagulante, hemorragia, trastornos de la
coagulacin, sepsis, shock.
5. Patologa metastsica bilateral (rara).
Glndulas diminutas (en la atrofia idioptica + inflamacin crnica).
Glndulas aumentadas de tamao (inflamacin aguda, hemorragia aguda, metstasis).
ENFERMEDAD QUSTICA LOCALIZADA.
= Mltiples quistes simples que afectan solo a una parte del rin.
Ausencia de historia familiar.
Histo: Conductos y tbulos dilatados variando desde pocos mm a varios cm.
Pronstico: No progresa.
ENFERMEDAD QUSTICA MEDULAR.
=NEFRONOPTISIS.
Histo: Nmero variable de quistes medulares (100 a 2 cm) + fibrosis periglomerular e
intersticial progresiva + atrofia tubular con dilatacin de algunos tbulos proximales.
Tipos:
(1) ENFERMEDAD QUSTICA MEDULAR = COMIENZO ADULTO. Autosmica
dominante, adultos jvenes, evolucin rpidamente progresiva con uremia + muerte en 2
aos.
(2) NEFRONOPTISIS JUVENIL = COMIENZO JUVENIL. Autosmica recesiva, en nios,
duracin media antes de la uremia de 10 aos y se produce la muerte.
Prdida de sales, poliuria, hipostenuria, polidipsia.
Imposibilidad de desarrollarse, retraso del crecimiento (a principio de la adolescencia).
Uremia, anemia severa, sedimento normal, hipertensin (solo en la fase tarda).
Riones normales / pequeos bilateralmente, con contorno liso + cortical delgada.
UIV:
Mala opacificacin del sistema colector.
"Nefrograma medular" = Estriaciones medulares que persisten hasta 2 horas,
ocasionalmente sustituido por mltiples lucencias bien definidas de paredes delgadas.
Pielografa retrgrada:
Comunicacin entre el sistema colector + quistes.
ECO / TC:
Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa + prdida de la unin corticomedular.
Mltiples pequeos quistes medulares / corticomedulares.
ENFERMEDAD RENAL POLIQUSTICA.
Enfermedad Renal Poliqustica Autosmica Dominante.
= ENFERMEDAD RENAL POLIQUSTICA DEL ADULTO = Potter Tipo III = Enfermedad
lentamente progresiva con una penetracin de casi el 100% y una amplia variacin en su
expresividad.
Incidencia: 1:1.000 personas son portadoras del gen mutante; 3 causa mas prevalente de
fracaso renal crnico.
Riesgo de recurrencia: 50%.
Histo: Porcentaje anormal de divisiones tubulares (Potter tipo III) con hipoplasia de las
19
porciones de los tbulos situados por detrs a medida que la yema ureteral avanza,
dilatacin qustica de la cpsula de Bowman, asa de Henle, tubo contorsionado proximal,
coexistiendo con tejido normal.
Edad media en el diagnstico: 43 aos (se ha publicado comienzo neonatal / infantil); H:M
= 1:1.
Inicio de la formacin de los quistes:
- 54% en la 1 dcada.
- 72% en la 2 dcada.
- 83% en la 3 dcada.
Evidencia morfolgica en todos los pacientes a los 60 aos.
Se asocia a:
(a) Quistes en: Hgado (25 - 50%), pncreas (9%); rara en bazo, pulmn, tiroides, ovario,
tero, testculo, glndula seminal, epiddimo, vejiga.
(b) Aneurismas: Aneurismas saculares "en baya" de las arterias cerebrales (3 - 13%).
(c) Prolapso de la vlvula mitral.
Sintomtica a una edad media de 35 aos (los quistes crecen con la edad).
Hipertensin (50 - 70%).
Azotemia.
Hematuria, proteinuria.
Dolor lumbar / abdominal.
Riones grandes bilateralmente con lesiones redondeadas multifocales; el
agrandamiento unilateral puede ser la primera manifestacin de la enfermedad.
Los quistes pueden calcificar en forma de borde curvilneo / anular irregular amorfa..
Sistema colector elongado + distorsionado + atenuado.
Pudn nodular del material de contraste en las imgenes tardas.
Nefrograma en "queso de bola" = Mltiples lesiones de tamao variable y bordes lisos.
Los riones poliqusticos se retraen despus de comenzar el fracaso renal, tras el
trasplante renal o en hemodilisis crnica.
MN: Mala funcin renal en el rastreo DTPA Tc-99m
Mltiples reas de actividad disminuida, actividad cortical solo en reas de corteza
funcionante.
ECO:
Mltiples quistes en la regin cortical (habitualmente no se ven antes de la
adolescencia).
Difusamente ecognico cuando los quistes son pequeos (nios).
Contorno renal mal delimitado.
ECO-OB:
Riones agrandados y ecognicos similares a lo de la ERPQ infantil (habitualmente en
el 3
er
trimestre, el diagnstico ecogrfico ms precoz es a las 14 semanas), puede ser
unilateral.
Rara presencia de quistes macroscpicos.
Oligohidramnios / cantidad normal de liquido amnitico (la funcin renal normalmente
no est afectada).
Presentaciones atpicas:
(a) ERPQ del adulto unilateral.
(b) ERPQ del adulto, segmentaria.
(c) ERPQ de adulto in tero / periodo neonatal.
Cx:
(1) Muerte por uremia (59%) / hemorragia cerebral (secundaria a hipertensin o rotura
de aneurisma [10%] / complicaciones cardiacas (edad media de 50 aos).
(2) Clculos renales.
20
(3) Infeccin del tracto urinario.
(4) Rotura de un quiste.
(5) Hemorragia.
DDx:
(1) Quistes simples mltiples (menos difusos, ausencia de historia familiar).
(2) Enfermedad de von Hippel-Lindau (hemangioblastoma cerebeloso, hemangiomas
retinianos, ocasionalmente feocromocitoma).
(3) Enfermedad qustica adquirida urmica (riones pequeos, ausencia de funcin
renal, trasplante).
(3) ERPQ infantil (habitualmente quistes microscpicos).
Enfermedad Renal Poliqustica Autosmica Recesiva.
= ENFERMEDAD RENAL POLIQUSTICA INFANTIL = ENFERMEDAD POLIQUSTICA
DE LA INFANCIA = Potter tipo I.
Incidencia: 1:6.000 a 1:50.000 nacidos vivos; M>H, frecuencia de portadores de 1:112.
Path:
(a) Rin: Proliferacin anormal + dilatacin de los tbulos renales que da lugar a
mltiples quistes de 1 - 2 mm.
(b) Hgado: Fibrosis periportal frecuentemente con proliferacin + dilatacin de los
conductos biliares.
(c) Pncreas: Fibrosis pancretica.
A. FORMA ANTENATAL (la mas frecuente): El 90% de los tbulos muestran
modificaciones qusticas.
Fracaso renal que comienza in tero.
Secuencia de Potter.
Oligohidramnios y distocia (gran masa abdominal).
Pronstico: Muerte por fracaso renal / insuficiencia respiratoria (hipoplasia pulmonar) en
24 horas en el 75%, en el ao en el 93%; uniformemente fatal.
B. FORMA NEONATAL: El 60% de los tbulos muestran ectasia + mnima fibrosis
heptica + proliferacin de los conductos biliares.
Comienzo del fallo renal en el 1
er
mes de vida.
Pronstico: Muerte por fracaso renal / hipertensin / fracaso ventricular izquierdo en el
1
er
ao de vida.
C. FORMA INFANTIL: Afectados el 20% de los tbulos + fibrosis periportal suave /
moderada.
La enfermedad aparece a los 3- 6 meses de edad.
Pronstico: Muerte por fracaso renal crnico / hipertensin arterial / hipertensin portal.
D. FORMA JUVENIL: Afectados el 10% de los tbulos + fibrosis heptica macroscpica +
proliferacin de los conductos biliares.
La enfermedad aparece a 1 - 5 aos de edad.
Pronstico: Muerte por hipertensin portal.
Cunto menos severos son los hallazgos renales, mas lo son los hepticos!.
@ Pulmn:
Hipoplasia pulmonar severa.
Neumotrax, neumomediastino.
@ Hgado:
Hipertensin venosa portal.
Dilatacin tubular qustica de los pequeos conductos biliares intrahepticos.
Aumento de la ecogenicidad heptica (por la fibrosis heptica congnita).
@ Riones:
Agrandamiento renal bilateral macroscpico.
En los estudios iniciales: Nefrograma tenue + opacificacin manchada.
21
Nefrograma de densidad en aumento.
Mala visualizacin del sistema colector.
En los estudios tardos: Nefrograma en "rayos de sol" = Nefrograma estriado con
lineas opacas radiales persistentes (conductos colectores).
Prominente lobulacin fetal.
TC:
Prolongada fase corticomedular.
ECO:
Riones agrandados hipoecognicos (quistes de 1 - 2 mm de tamao / dilatacin
ectsica de los tbulos renales que incrementa el nmero de interfases acsticas).
Aumento de la trasmisin (elevado contenido liquido de los quistes).
Prdida de la diferenciacin crticomedular / mala visualizacin del seno renal +
bordes renales.
Ocasionalmente discretos quistes macroscpicos.
Sistema colector comprimido / mnimamente dilatado.
ECO-OB (a partir de la 17 semana).
Agrandamiento renal progresivo con un cociente circunferencia renal:circunferencia
abdominal > 0,30.
Parnquima renal hiperecognico.
Falta de visualizacin de orina en la vejiga (en casos severos).
Oligohidramnios.
Trax fetal pequeo
Manejo OB:
(1) Estudios cromosmicos para determinar si existen otras malformaciones (trisoma
13 / 18).
(2) Opcin de concluir el embarazo < 24 semanas.
(3) Ninguna intervencin sobre el distrs fetal si existe severo oligohidramnios > 24
semanas.
Riesgo de recurrencia: 25%.
DDx: Sndrome de Meckel-Gruber, enfermedad renal poliqustica de tipo adulto.
ENFERMEDAD RENAL QUSTICA ADQUIRIDA.
= ENFERMEDAD URMICA QUSTICA ADQUIRIDA = Quistes renales en pacientes en
hemodilisis durante largo tiempo (en el 17% < 5 quistes por rin; en el 40% no hay
quistes).
El trasplante con xito impide la aparicin de quistes / tumor.
Incidencia: En el 27 - 47% tras aproximadamente 3 aos, en el 80% tras 4 aos,
aproximadamente el 100% tras 5 aos.
Etiologas propuestas:
(a) Alteracin de la complianza de la membrana basal tubular.
(b) Obstruccin debida a proliferacin focal del epitelio tubular.
(c) Obstruccin de los ductos por fibrosis intersticial / cristales de oxalato.
(d) Toxicidad por metabolitos circulantes.
(e) Insuficiencia vascular.
Histo: Quistes revestidos por epitelio cuboide aplanado / papilar.
En el 13 - 20% se asocia a:
(a) Pequeos (1 cm) adenomas papilares / tubulares / de clulas claras.
(b) Carcinoma de clulas renales.
Riones pequeos en la fase final (< 280 gr).
Mltiples quistes bilaterales (al principio pequeos / despus grandes).
Cx: Hemorragia espontnea en el quiste (macrohematuria / hemorragia retroperitoneal por
22
rotura del quiste).
ENFERMEDAD DE WOLMAN.
= XANTOMATOSIS FAMILIAR = Rara lipoidosis autosmica recesiva con acumulacin de
esteres de colesterol y triglicridos en las clulas espumosas viscerales + distintos tejidos.
Etiologa: Dficit de lipasa cida lisosmica.
Subdesarrollo en el periodo neonatal; imposibilidad para ganar peso.
Hepatosplenomegalia.
Extensas calcificaciones puntiformes bilaterales en las suprarrenales agrandadas
(mantienen la forma normal).
Osteoporosis generalizada.
Pronstico. La muerte tiene lugar en los primeros meses de vida.
EPIDIDIMITIS.
Epididimitis Aguda.
= ORQUIEPIDIDIMITIS AGUDA. El ms frecuente proceso patolgico agudo en la edad
postpuberal, secundario a infeccin ascendente (inicialmente comienza como una
prostatitis).
Incidencia: 634.000 casos / ao; < 10 aos, 0%; 20 - 30 aos, 72%.
Organismos: E. Coli + estafilococo dorado (85%), gonococo (12%), TB (2%); < 35 aos de
edad clamidia trachomatos + neisseria gonorreae; > 35 aos de edad E. Coli + proteus
miriabilis; epididimitis inespecfica en el 20%.
Fiebre.
Dolor en aumento durante 1 - 2 das.
Tumefaccin + sensibilidad epididimaria.
Piuria (95%).
Cultivo de orina positivo.
Leucocitosis (50%).
Disuria + frecuencia miccional (22%).
Sensibilidad prosttica (infrecuente).
Localizacin: Puede haber afectacin focal en la epididimitis focal (25%), frecuentemente
en la cola epididimaria, orquitis focal (10%).
ECO:
Epiddimo agrandado con ecogenicidad disminuida.
Hidrocele + engrosamiento cutneo.
Aumento del tamao del cordn espermtico, que contiene grasa hiperecognica.
Duplex Color:
Aumento del nmero + concentracin de los vasos identificables en la regin afectada
(= hiperemia).
Velocidad picosistlica (VPS) > 15 cm/seg, con cociente de VPS comparando con el
lado normal, > 1,9.
Deteccin de flujo venoso.
MN (porcentaje de verdaderos positivos del 99%).
Perfusin simtrica de los vasos iliacos + femorales.
Perfusin llamativamente aumentada en los vasos del cordn espermtico (arterias
deferente + testicular).
Aumento curvilneo de la actividad lateralmente en el escroto en los estudios estticos;
tambin centralmente si el testculo est afectado.
Aumento de la actividad del contenido escrotal en los estudios estticos (hiperemia +
aumento de la permeabilidad capilar).
Cx:
23
(1) Orquitis focal / difusa (20 - 40%).
(2) Absceso epididimario (6%) / testicular (6%):
(3) Infarto (3%) por compresin extrnseca del flujo sanguneo testicular.
DDx
(1) Absceso testicular (aumento de la perfusin con captacin disminuida centralmente).
(2) Hidrocele (perfusin normal, ausencia de captacin).
(3) Tumor testicular (perfusin ligeramente aumentada, captacin aumentada /
disminuida).
Epididimitis Crnica.
ECO:
Epiddimo agrandado hiperecognico.
ESQUISTOSOMIASIS.
= BILHARZIASIS.
Organismo: S. Hematobuim (tracto GU) < 95%; S. Mansoni (tracto GI) < 5%.
Ciclo vital: La hembra del parsito descarga los huevos en la orina + heces; se incuban en
agua fresca pasando a miriacidos; penetran en el caracol (husped intermedio); se
transforman en cercarias; penetran en la piel humana (habitualmente pies) + pasan a los
linfticos; asientan en las venas portales + emigran al plexo venoso plvico; los huevos
erosionan la pared de la vejiga.
Frecuencia, urgencia miccional, disuria, hematuria.
Dolor sordo en el flanco (por hidronefrosis).
Calcificaciones: Calcificacin lineal + continua de la pared vesical (4 - 56%), clculos
vesicales (39%), calcificacin ureteral distal (34%); calcificacin en panal de las vesculas
seminales.
Mltiples pseudoplipos inflamatorios en la vejiga + urter secundarios a granulomas (=
bilharziomas).
Dilatacin ureteral (atona secundaria a fibrosis / perineuritis).
Ureteritis qustica / calcinosa (calcificaciones puntiformes).
Estenosis ureterales en el 1/3 distal (8%), (mas frecuentemente en la porcin intravesical
con configuracin en cabeza de cobra = pseudoureterocele); Estenosis de Makar =
Estenosis focal a nivel de L
3
.
Reflujo vesicoureteral.
Pared vesical fibrtica engrosada con "cpula aplanada" e insercin alta de los urteres.
Capacidad vesical disminuida con significativo residuo postmiccional (fase fibrosa).
Estenosis ureteral con fstulas perineales.
Cx:
(1) Hipertensin portal.
(2) Carcinoma de clulas escamosas de la vejiga (calcificaciones discontinuas, defectos
de replecin irregulares).
ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL.
Responsable del 1 - 2% de las hipertensiones arteriales sistmicas.
La significacin hemodinmica viene determinada por:
(1) Niveles elevados de renina en la vena del rin afectado > 1,3:1.
(2) Vasos colaterales.
(3) Estenosis mayor del 70% con dilatacin postestentica.
(4) Gradiente de presin arterial trasestentica 40 mmHg.
(5) Disminucin del tamao renal.
En el 77% de los pacientes hipertensos hay estenosis de la arteria renal.
En el 32 - 49% de los pacientes normotensos hay estenosis de la arteria renal.
24
El 15 - 20% de los pacientes continan siendo hipertensos despus de la restauracin de
un flujo sanguneo renal normal (= estenosis de la arteria renal sin hipertensin
renovascular).
Causas:
1. Lesin ateromatosa (mayoritariamente en los 2 cm proximales).
2. Displasia fibromuscular.
Histo: Atrofia tubular y retraccin glomerular.
Dolor abdominal / en el flanco.
Hematuria.
Hipertensin.
Oliguria, anuria.
Baja concentracin urinaria de sodio.
Tamao renal normal / disminuido (D 2 cm <I), (I 1,5 cm <D), con contorno liso.
Calcificaciones (aneurisma / aterosclerosis).
UIV (porcentaje de verdaderos positivos del 60%, 22% de falsos negativos).
Eliminacin tarda del material de contraste (filtracin glomerular disminuida).
Aumento de la densidad del material de contraste (aumento de la reabsorcin de agua).
Aclaramiento tardo del material de contraste (prolongacin del tiempo de trnsito
urinario).
Falta de distensin del sistema colector.
Atenuacin global de la densidad, el urograma puede ser normal si existe una adecuada
circulacin colateral.
Muescas en el urter proximal (agrandamiento de los vasos colaterales).
Angiografa:
(a) Angiografa convencional = Test "Gold estandar".
(b) Angiografa venosa con sustraccin digital: No enfatiza el significado hemodinmico.
MN (sensibilidad del 44%; especificidad del 95%):
Perfusin renal disminuida / ausente.
Mala visualizacin / no visualizacin en el estudio tardo.
Renografa con radionucleidos (preferible el MAG Tc-99m) con inhibidor de la enzima
convertidora de la angiotensina I (ECAI): Se utiliza para screening de la hipertensin
renovascular.
(a) Captopril:
Dosis 1 mg/Kg VO en pacientes peditricos, 25 o 50 mg VO en adultos.
Tcnica: El radiofrmaco se inyecta 60 minutos despus de la ingestin de Captopril.
(b) Enalaprilat:
Dosis: 0,04 mg/Kg IV (mximo de 2,5 mg).
Tcnica: El radiofrmaco se inyecta 12 minutos despus de la inyeccin de Enalaprilat.
La curva de grado 0 /I del renograma cortical cambia a al grado 2 o mas tras el ECAI
(PATOGNOMNICO).
Actividad cortical residual (= actividad restante a lo 20 minutos, expresada como
porcentaje del pico) > 30% con aumento del 10% tras ECAI
ECO Doppler:
Ondas arteriales renales con picos sistlicos precoces nomales:
25
AT = Tiempo de aceleracin; V = Diferencia entre la velocidad picosistlica precoz y la
diastlica tarda; ndice de aceleracin (IA) V / AT; Valor predictivo positivo (VPP) del 98%
para excluir una estenosis de la arteria renal con un trazado normal en cada polo.
(1) Signos directos = Mediciones en la zona de estenosis:
Aumento de la velocidad picosistlica > 150 cm/seg para ngulos < 60 o de 180
cm/seg para ngulos > 70 (con muchos falsos positivos debidos ngulos Doppler
subptimos).
Cociente entre la velocidad pisosistlica en la arteria renal y en el centro de la aorta >
3,5 (en estenosis > 60%; sensibilidad del 0 - 91%; especificidad del 37 - 97%).
Ensanchamiento espectral postestentico inversin del flujo.
Ausencia de flujo diastlico (en estenosis > 50%).
Problemas:
(a) Exploracin tcnicamente inadecuada (gas, obesidad, movimiento respiratorio) en
el 6 - 49%; habitualmente est limitado a nios + adultos delgados.
(b) Arterias renales mltiples en el 16 - 20%.
(c) Trazados "falsos" por grandes vasos colaterales / segmentos reconstruidos de la
arteria renal principal.
(d) Necesidad de visualizar toda la longitud de la arteria renal.
(e) Pulsaciones cardiacas / articas trasmitidas que enmascaran los registros de las
ondas de la arteria renal.
(2) Signos indirectos = Medidos en segmentos arteriales distales:
IR entre ambos riones > 5% (sensibilidad del 82% + especificidad del 92% para
estenosis > 50%; sensibilidad del 100% + especificidad del 94% para estenosis del
60%).
Patrn tardo y parvo = Onda Doppler enlentencida y atenuada durante la sstole =
Retraso en el tiempo de aceleracin 0,07 seg (= tiempo de subida del pulso) +
disminucin de la velocidad picosistlica.
Ausencia de pico sistlico precoz (PSP)
Flujo arterial segmentario detectable en la oclusin de la arteria renal
Falsos positivos: Estenosis en una arteria renal accesoria.
Falsos negativos: Coartacin.
Resultados en estenosis de la arteria renal > 60:
Sensibilidad Especificidad Precisin
AT 0,07 seg 81% 95% 91%
IA < 30 cm/seg
2
89% 86% 87%
PSP ausente 92% 96% 95%
Enfermedad Arterial Renal Arteriosclertica.
26
Incidencia: En hasta el 6% de los pacientes hipertensos; la causa ms frecuente de
hipertensin secundaria.
Edad: > 50 aos; H > M.
Path: La lesin afecta principalmente a la ntima.
Empeoramiento de la hipertensin preexistente.
Comienzo brusco de hipertensin severa > 180/110 mmHg.
Soplo vascular en el 40 - 50% (presente en el 20% de los pacientes hipertensos sin
estenosis de la arteria renal).
Se asocia a: Aterosclerosis severa de la aorta, arterias cerebrales, coronarias, perifricas.
Localizacin: Arteria renal principal (93%) + estenosis adicionales de las ramas de la
arteria renal (7%); bilateral en el 31%.
Estenosis excntrica en los 2 cm proximales de la arteria renal, frecuentemente afecta
al ostium.
Disminucin con el tiempo de la longitud renal (= estenosis arterial renal de alto grado
con riesgo de oclusin).
Pronstico: Progresin de la lesin aterosclertica (40 - 45%) hasta la atrofia renal,
oclusin arterial, fracaso renal isqumico.
Cx: Azotemia con:
(a) Estenosis bilateral de la arteria renal.
(b) Estenosis unilateral de la arteria renal + rin contralateral malfuncionante.
Puede inducirse una azotemia reversible mediante el tratamiento con inhibidores de la
enzima convertidora de la angiotensina / nitroprusiato sdico.
Rx:
(1) Tratamiento antihipertensivo trifsico (control de la hipertensin difcil).
(2) Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (Captopril VO, Enalaprilat
IV)
(3) Angioplastia de la arteria renal (80% de xito en las lesiones que no afectan al
ostium; 25 - 30% en las lesiones del ostium).
(4) Revascularizacin quirrgica (xito del 80 - 90% en cualquier localizacin).
Displasia Fibromuscular de la Arteria Renal.
Incidencia: 35% de las estenosis de la arteria renal; 1100 pacientes publicados (1982) con
afectacin de la arteria renal en el 60% + arteria cartida extracraneal en el 30%.
Edad: La causa mas frecuente de hipertensin renovascular en nios + adultos jvenes <
40 aos; H:M = 1:3.
Se asocia a displasia fibromuscular de otras ramas articas en el 1 - 2%: Tronco celaco,
heptica, esplnica, mesentrica, iliacas, cartidas internas.
Hipertensin.
Insuficiencia renal progresiva.
Zonas: Parte media y distal de la arteria renal principal (79%), ramas de la arteria renal
(4%), combinacin (17%); 1/3 proximal de la arteria renal principal respetado en el 98%;
bilateral en 2/3; D:I = 4:1.
1. FIBROPLASIA DE LA NTIMA (1 - 2%).
Path: Tejido fibroso circunferencial / excntrico entre la ntima + lmina elstica interna.
Edad: Nios + adultos jvenes.
Zona: Arteria renal principal + ramas segmentarias principales; a menudo bilateral.
Estrecha banda anular radiolucente.
Dilatacin fusiforme postestenstica.
2. FIBROPLASIA DE LA MEDIA (60 - 70%)
Path: Mltiples crestas fibromusculares + severo adelgazamiento mural con prdida de
musculatura lisa + lmina elstica interna.
27
Zona: Parte media + distal de la arteria renal + ramas; habitualmente bilateral.
"Collar de cuentas" = reas alternantes de estenosis + aneurismticas.
3. HIPERPLASIA MEDIAL (5 - 15%).
Path: Hiperplasia de msculo liso en la media arterial.
Zona: Arteria renal principal + ramas.
Estenosis tubular, larga y lisa.
4. FIBROPLASIA PERIMEDIAL (20%).
Path: Fibroplasia de la mitad externa de la media que reemplaza la lmina elstica
externa.
Zona: Arteria renal principal distal.
Larga estenosis irregular, arrosariamiento.
AUSENCIA de formacin de aneurismas.
5. DISECCIN DE LA MEDIA (5 - 10%).
Path: Neocanal en el 1/3 externo de la media dentro de la lmina elstica externa.
Zona: Arteria renal principal + ramas.
Falso canal, aneurisma.
6. FIBROPLASIA ADVENTICIAL (< 1%).
Path: Proliferacin adventicial + periarterial en el tejido fibroadiposo.
Zona: Arteria renal principal, ramas grandes.
Larga estenosis segmentaria.
Cx:
(1) Aneurisma gigante.
(2) Fstula AV entre la arteria + vena renal (en la fibroplasia de la media).
Pronstico: Progresin de las lesiones en el 20% que produce disminucin de la funcin
renal.
Rx:
(1) Reseccin del segmento afectado con anastomosis termino-terminal.
(2) Sustitucin por injerto venoso autlogo, escisin + reparacin mediante angioplastia
con parche.
(3) Angioplastia trasluminal con baln (xito en el 90% con un porcentaje de reestenosis
muy bajo)
Neurofibromatosis.
La hipertensin en la neurofibromatosis se debe a:
(1) Feocromocitoma.
(2) Estenosis de la arteria renal.
La afectacin de la arteria renal se ve principalmente en nios!
Tipos:
(a) Displasia mesodrmica de la pared arterial con trasformacin fibrosa (frecuente).
(b) Estenosis de la arteria renal por un neurofibroma (raro).
Aneurisma sacular en forma de embudo que afecta a la aorta / arteria renal principal.
Estenosis lisa / nodular (neurofibroma mural / adventicial) en la arteria renal proximal.
Aneurisma intrarrenal (raro).
DDx: Displasia fibromuscular; estenosis congnita de la arteria renal
FEOCROMOCITOMA.
= PARAGANGLIOMA ADRENAL = Raro tumor de tejido cromafin; responsable del 0,1% de
las hipertensiones.
Incidencia: 0,13% en autopsias; aparicin espordica en el 94%.
Histo: Los tumores de clulas cromafines contienen dentro de los grnulos secretorios
cromagranin; el tumor tiende a formar "Zellballen" (pelotas celulares).
Edad: 5% en la infancia.
28
Sintomatologa secundaria a la produccin excesiva de catecolaminas:
Asintomtico (9%).
Cefaleas, sudoracin, rubor, palpitaciones, ansiedad, temblor.
Nauseas, vmitos, dolor abdominal, dolor torcico.
Hipertensin paroxstica (47%) / mantenida (37%).
(a) Catecolaminas elevadas.
(b) Vasoconstriccin renal funcional.
(c) Estenosis de la arteria renal (fibrosis, proliferacin de la ntima, atrapamiento tumoral)
Hipoglucemia durante las crisis hipertensivas.
Elevacin del cido vanilmandlico en orina en el 54%; en hasta un 22% los resultados
son falso negativos debido a la no excrecin de AVM.
Se asocia a:
(1) Neoplasias endocrinas mltiples (NEM) en el 6%.
Feocromocitoma asintomtico en el 50%.
(a) Sndrome de Sipple = NEM tipo II = (tipo IIa) = Carcinoma medular de tiroides +
adenoma paratiroideo + feocromocitoma.
(b) Sndrome neuromucoso= NEM tipo III (= tipo IIb) = Carcinoma medular de tiroides +
ganglioneuromatosis intestinal + feocromocitoma.
(2) Trastornos neuroectodrmicos:
(a) Esclerosis tuberosa.
(b) Sndrome de von Hippel-Lindau.
(c) Neurofibromatosis.
(3) Feocromocitosis familiar.
(4) Sndrome de Carney = Paraganglioma + leiomiosarcoma epitelioide gstrico +
cordoma pulmonar.
Mnemotecnia: "VEIN":
Von Hippel-Lindau.
Neoplasia Endocrina (NEM 2).
Hereditario (Inherited) (feocromocitoma congnito).
Neurofibromatosis.
Localizacin: En cualquier localizacin del sistema nervioso simptico desde el cuello al
sacro; subdiafragmtico en el 98%.
(a) Mdula suprarrenal (85 - 90%).
(b) Extrasuprarrenal (10% en adultos, 31% en nios). Cadena simptica paraartica,
rga-no de Zuckerkandl en el origen de la arteria mesentrica inferior (2%), gnadas,
vejiga.
MULTIPLICIDAD:
10% en los casos adultos no familiares.
32% en los casos infantiles no familiares.
65% en los sndromes familiares.
REGLA DE LOS DIEZ:
10% bilateral / mltiple.
10% maligno.
10% extrasuprarrenal.
10% familiar.
TC: Localizacin precisa en el 91% cuando el tumor > 2 cm de tamao, hasta el 40% de las
localizaciones extraadrenales se pasan por alto en TC; sensibilidad del 93 - 100%.
Masa redondeada / oval con un tamao medio de 5 cm (rango 3 - 12 cm).
Masa solida / qustica / compleja con reas de baja densidad secundarias a hemorragia
/ necrosis.
Puede haber calcificaciones.
29
La inyeccin IV de material de contraste iodado puede desencadenar una crisis en
pacientes sin bloqueantes alfa
MN: La sensibilidad del rastreo con MIBG (metayodobencialguanina) I-131 es del 80 - 90%,
la especificidad del 98%.
Utilidad:
(a) Con evidencia clnica / analtica clara de tumor, pero sin alteraciones suprarrenales
en TC / RM.
(b) Para detectar los feocromocitomas extraadrenales mediante escintigrafa corporal
completa.
ECO:
Tumor bien delimitado completamente slido (68%) / complejo (16%) / qustico (16%).
Tumor slido homo (46%) / heterogneo (54%): Iso + hipoecognico con el parnquima
renal (77%) / hiperecognico (23%)
RM:
Iso / ligeramente isointenso con el hgado en T
1
.
Llamativamente hiperintenso en T
2
.
Llamativo refuerzo homo / inhomogneo.
Angio: Est CONTRAINDICADA la inyeccin intraarterial (induce crisis hipertensivas).
Muestreo sanguneo venoso (en diferentes niveles de la VCI).
Localizacin mediante aortografa en > 91%.
Habitualmente lesin hipervascular con intensa tincin tumoral.
Aclaramiento lento del material de contraste.
Arterias nutricias agrandadas + neovascularizacin (patrn en "rueda de radios".
Parasitacin de las ramas perforantes intrarrenales.
Cx: Malignidad en el 14%, metstasis (pueden ser hormonalmente activas) en hueso,
ganglios linfticos, hgado, pulmn.
Rx:
(1) Reseccin quirrgica curativa.
(2) Bloqueantes alfa adrenergicos (fenoxibenzamina / fentolamina).
(3) Bloqueantes beta adrenergicos (propanolol).
(4) Para las metstasis se usa el MIBG I-131.
DDx: Adenoma adrenal no funcionante, carcinoma adrenocortical, quiste adrenal.
FIBROSIS RETROPERITONEAL.
= ENFERMEDAD DE ORMOND = PERIAORTITIS CRNICA.
Path: Tejido fibroso duro y denso que envuelve al retroperitoneo, afectando a urteres,
linfticos y grandes vasos.
Causas:
A. FIBROSIS RETROPERITONEAL PRIMARIA (2/3): Enfermedad probablemente
autoinmune con anticuerpos al ceroide (subproducto de la placa artico que ha penetrado
en la me-dia) dando lugar a una vasculitis sistmica.
Se asocia a: Fibrosis fuera del retroperitoneo en el 8 - 15%.
Edad: 31 - 60 aos (70%); H:M = 2:1.
Rx: Responde a los corticoides.
B. FIBROSIS RETROPERITONEAL SECUNDARIA (1/3):
(1) Drogas (12%): Metisergida, fenacetina, hidralazina, ergotamina, metildopa,
anfetaminas, LSD.
(2) Tumor (8%): Linfoma, carcinoide, metstasis retroperitoneales, enfermedad de
Hodgkin.
(3) Traumatismo retroperitoneal, ciruga, infeccin.
(4) Aneurisma artico / arterias iliacas (respuesta desmoplsica).
30
(5) Enfermedad del tejido conectivo: Por ejemplo, poliarteritis nodosa.
Edad pico: 40 - 60 aos; H:M = 2:1.
Insuficiencia renal (50 - 60%).
Dolor sordo en flanco, espalda, abdomen (90%).
Hipertensin.
Edema, fiebre, hidrocele (10%).
Localizacin: Alrededor de la aorta + mas all de la bifurcacin de las iliacas comunes; rara
vez se extiende por debajo del borde de la pelvis, puede extenderse al mediastino.
Desviacin medial de los urteres en el tercio medio, tpicamente bilateral.
Ureterohidronefrosis.
Pielocaliectasia en L4/5 (interferencia con la peristalsis).
Afilamiento gradual del urter (compresin extrnseca).
ECO:
Masa hipoecognica homognea.
TC:
Masa periartica de atenuacin similar a la del msculo.
Puede mostrar refuerzo (inflamacin activa).
MN:
Captacin de galio durante la inflamacin activa.
Rx:
(1) Retirada del posible agente causante.
(2) Liberacin quirrgica de la obstruccin.
(3) Corticosteroides.
GANGLIONEUROBLASTOMA.
= Tumor del sistema nervioso simptico que intermedia en la maduracin celular entre
neuroblastoma y ganglioneuroma; potencial metastsico.
Incidencia: Menos frecuente que el neuroblastoma / ganglioneuroma.
Edad: Infancia temprana; H:M = 1:1.
Localizacin: Mediastino posterior, abdomen.
Extensin a travs del agujero neural al especio epidural.
Compresin de las races nerviosas /medular.
GANGLIONEUROMA.
= Crecimiento neoplsico benigno de los ganglios autnomos = Puede representar el
estadio final de maduracin de un neuroblastoma inducido por la quimioterapia / aparicin
espontnea.
Histo: Mezcla de ganglio maduro + clulas de Schwann.
Edad: 2 + 3 dcadas; 60% < 20 aos; H:M = 1:1.
Localizacin: Mediastino posterior (25 - 43%), glndula suprarrenal (20%);
ganglioneuromatosis oral + intestinal asociada a NEM IIb.
Sntomas respiratorios, presin local (40%)
Rara vez es hormonoactivo.
Gran masa esfrica / elptica bien delimitada, encapsulada, de crecimiento lento.
Forma de pesa de las grandes masas que se extienden desde la regin paraespinal al
espacio epidural a travs de agujero neural.
Calcificaciones (8- 27%).
RM:
Isointenso con el msculo en T
1
.
Hiperintenso con el msculo en T
2
.
DDx: Neurofibroma (no calcifica), schwannoma (no calcifica), neuroblastoma (calcifica).
31
GLOMERULONEFRITIS CRNICA.
Causa: Tras glomerulonefritis aguda postestreptoccica.
Presentacin tarda sin fase aguda clnicamente aparente.
Hipertensin.
Fracaso renal.
Riones pequeos, lisos con parnquima disminuido.
Papilas + clices normales.
Nefrograma parcheado con disminucin de la densidad del material de contraste.
Calcificacin cortical (infrecuente).
ECO:
Aumento de la ecogenicidad.
Riones pequeos con lipomatosis vicariente del seno rena.
Angio:
Marcada disminucin del flujo sanguneo renal + reflujo del material de contraste a la
aorta.
Arterias interlobares y arcuatas severamente podadas + tortuosas.
No visualizacin de las arterias interlobulillares.
Aclaramiento tardo del material de contraste por las arterias interlobares.
HEMORRAGIA SUPRARRENAL.
Causas:
(a) RECIN NACIDO: Asociada a traumatismo del parto, (frceps / parto de nalgas),
hipoxia (prematuridad), hijos de madres diabticas, septicemia, trastornos hemorrgicos.
Edad: 1 semanas de vida.
Lado: D>I; bilateral en el 10%.
(b) ADULTO: Tras tratamiento anticoagulante, estrs causado por sepsis (sndrome de
Waterhouse-Fridericsen), ciruga, traumatismo (D>I, bilateral en el 20%), tumor.
Masa que desplaza el eje renal.
Disminucin gradual de tamao.
Calcificacin perifrica despus de 1 semana.
ECO:
Inicialmente ecognica, se hace progresivamente hipoecognica (degeneracin, lisis).
TC
Masa de elevada atenuacin (50 - 90 UH) en la fase aguda / subaguda.
HIDROCELE.
= Coleccin de liquido entre las capas visceral y parietal de la tnica vaginal; el tipo ms
frecuente de coleccin liquida en el escroto.
(A) PRIMARIO = HIDROCELE IDIOPTICO. Sin lesin predisponente, defecto congnito
del drenaje linftico.
(B) HIDROCELE SECUNDARIO:
(a) Inflamacin (epididimitis, orquiepididimitis).
(b) Tumor testicular (10 - 40%).
(c) Traumtico / postquirrgico.
(d) Torsin, infarto.
(c) HIDROCELE CONGNITO = Ascitis en el escroto a travs de la comunicacin con la
cavidad peritoneal (= proceso vaginal abierto); puede asociarse a hernia inguinal.
(D) HIDROCELE INFANTIL = Hidrocele con extensin en forma de dedo en el proceso
funicular pero sin comunicacin con la cavidad peritoneal.
ECO:
32
Anecognico, buena visualizacin de la pared posterior, trasmisin completa.
Con ecos de bajo nivel septaciones: Hematocele / piocele / cristales de colesterol.
HIDRONEFROSIS.
A. UROPATA OBSTRUCTIVA = HIDRONEFROSIS = Dilatacin de las estructuras
colectoras sin dficit funcional.
B. NEFROPATA OBSTRUCTIVA = Dilatacin de los sistemas colectores con alteracin de
la funcin renal.
ECO:
Sistema de gradacin de la hidronefrosis:
Grado 0 = Complejo del seno renal central homogneo, sin separacin.
Grado 1 = Separacin de los ecos del seno central de configuracin ovoide; periferia
ecognica del seno continua; valor predictivo para obstruccin del 52%.
Grado 2 = Separacin de los ecos del seno central de configuracin redondeada; clices
dilatados, que conectan con la pelvis renal, continuidad de la periferia ecognica del
seno.
Grado 3 = Sustitucin de la mayor parte sel seno renal, discontinuidad de la periferia
ecognica del seno.
La dilatacin del sistema colector depende de:
(a) Duracin de la obstruccin.
(b) Gasto renal.
(c) Presencia de descompresin espontnea.
La cantidad de corteza renal residual tiene significacin pronstica.
Hidronefrosis Aguda.
Causa:
(1) Paso de un clculo a zonas de impactacin en puntos en los que se estrecha el
urter:
(a) Unin ureterovesical (70%).
(b) Unin pieloureteral.
(c) Cruce de los vasos iliacos.
(2) Paso de un cogulo (carcinoma, MAV, traumatismo, tratamiento anticoagulante)
papila necrtica desprendida.
(3) Sutura del urter.
(4) Edema ureteral tras instrumentacin.
(5) Cristalizacin de la sulfonamida en orina no alcalinizada.
(6) Embarazo normal.
Dolor (50%).
Infeccin del tracto urinario (36%).
Nauseas + vmitos (33%).
Rin de tamao normal con grosor parenquimatoso normal.
Nefrograma de densidad en aumento.
Opacificacin tarda del sistema colector (disminucin de la filtracin glomerular).
Nefrograma que aumenta de densidad con el tiempo ("nefrograma obstructivo").
Sistema colector + urter dilatados.
Ensanchamiento de los ngulos de los fornix.
Las placas tardas muestran la zona de obstruccin al final de la columna de material de
contraste en un sistema colector dilatado.
Excrecin vicariante del contraste a travs de la vescula (raro).
ECO:
Jet ureteral no detectable / continuo de bajo nivel.
Falsos negativos: Clculo en "asta de ciervo" que ocupa todo el sistema colector,
33
obstruccin renal hiperaguda (el sistema todava no se ha dilatado), descompresin
espontnea de la obstruccin, paciente deshidratado con obstruccin parcial, neonato
deshidratado.
Falsos positivos: Vejiga llena, aumento del flujo urinario (hiperhidratacin, medicacin,
tras urografa, diabetes inspida, diuresis en la azotemia no oligrica), pielonefritis
aguda, dilatacin postobstructiva / postquirrgica, reflujo vesicoureteral.
Simuladores: Quistes parapilicos, vasos del seno, plvis extrarrenal prominente.
ECO Duplex:
IR medio de 0,77 0,05 (0,63 0,06 en el rin no obstruido).
Precaucin: El IR es frecuentemente normal en la obstruccin crnica;,la patologa
renal no obstructiva puede elevar el IR.
En la obstruccin unilateral la comparacin del IR en ambos riones es 0,08.
Cx: Extravasacin urinaria espontnea (10 - 18%) por rotura de frnix / plvica (= reflujo
pielosinusal).
Hidronefrosis Crnica.
= La causa mas frecuente de masa abdominal en los 6 primeros meses de vida (25% de
todas las masas abdominales).
Causas:
(a) Adquirida: Tumores benignos + malignos del urter, estenosis ureterales, hiperplasia
prosttica benigna; fibrosis / tumor retroperitoneal, vejiga neurgena, carcinoma cervical
/ prosttico, masa pelvica linfoma / absceso ovrico), plipos uretrales, neoplasia uretral,
estenosis uretrales adquiridas.
(b) Congnita.
Evolucin insidiosa.
Rin grande con parnquima disminuido.
Densidad nefrogrfica disminuida (aclaramiento disminuido).
Signo del "borde" precoz (delgada banda radiodensa que rodea a los clices).
Opacificacin tarda del sistema colector.
Ensanchamiento moderado / intenso del sistema colector.
Urter dilatado y tortuoso.
MN:
rea fotonpnica durante la fase vascular.
Acumulacin de trazados en el sistema colector hidronefrtico en el estudio tardo.
Cx: Infeccin sobreaadida (= pionefrosis).
Hidronefrosis Congnita.
Mayoritariamente es una malformacin aislada.
Incidencia: 1:100 - 300 nacimientos
Riesgo de recurrencia: 2- 3% en hermanos.
Edad de presentacin: 25% al ao; 55% a los 5 aos.
Causas:
1.Obstruccin de la UPU (22%).
2. Valvas uretrales posteriores (18%).
3. Ureterocele ectpico (14%).
4. Sndrome del vientre en ciruela pasa (12%).
5. Obstruccin ureteral + de la UUV (8%).
6. Otros: Reflujo vesicoureteral severo, obstruccin del cuello de la vejiga, hipertrofia del
verumontanum, divertculo uretral, estenosis uretrales congnitas, valvas uretrales
anteriores, estenosis del meato.
Puede asociarse a: Sndrome de Down (17 - 25%).
Masa abdominal palpable.
Dolor intermitente en el flanco + periumbilical.
34
Imposibilidad de desarrollarse.
Hematuria, infeccin.
Localizacin: 70% unilateral.
ECO-OB:
Dimetro AP de la pelvis renal entre las semanas 14 - 32 4mm; despus de la semana
32 7 mm.
Cociente entre el dimetro AP de la pelvis y el rin > 50%.
Distensin calicial que comunica con la pelvis renal.
Evaluacin postnatal tras 4 - 7 das de edad (debido a la disminucin del FG +
deshidratacin relativa durante los primeros das de vida)
Pronstico: Atrofia parenquimatosa + deterioro renal (dependiendo de la severidad +
duracin).
Hidronefrosis Focal.
= HIDROCALIOSIS = HIDROCLIZ = Obstruccin del drenaje de una parte del rin.
Causas:
(1) Congnita: Duplicacin parcial / completa.
(2) Estenosis infecciosa: Por ejemplo TB.
(3) Clculo infundibular.
(4) Tumor.
(5) Traumatismo.
Masa unifocal, habitualmente en el polo superior.
Ausencia de un grupo polar de clices (precozmente).
Grupo polar dilatado (tardamente) con desplazamiento de los clices adyacentes.
Opacificacin tarda del grupo obstruido.
Nefrograma focalmente reemplazado.
ECO:
Lesin qustica anecognica de mrgenes lisos.
TC:
rea focal de densidad agua con margenes lisos y pared gruesa.
HIPERPLASIA ADRENOCORTICAL.
Responsable del 8% de los sndromes de Cushing y del 10 - 20% de los
hiperaldosteronismos.
Causa:
1. Corticotropin dependiente (85%): Causas hipofisarias, produccin ectpica de
corticotropina, produccin de factor liberador de la corticotropina.
2. Hiperplasia adenocortical nodular pigmentada primaria.
3. Hiperaldosteronismo primario (raro).
Incidencia: 4 veces mayor en pacientes con tumores malignos.
Tipos:
(1) Hiperplasia lisa (frecuente):
Glndulas de tamao normal bilateralmente.
Glndulas engrosadas + elongadas.
(2) Hiperplasia cortical nodular (menos frecuente):
Glndulas normales configuracin micronodular apreciable.
Glndula engrosada con configuracin macronodular (ndulos de hasta 2,5 cm).
Angio:
Flebografa normal: Puede mostrar la glndula agrandada.
Hipervascularidad mnimamente aumentada.
Acumulacin focal del material de contraste.
MN:
35
Captacin bilateral asimtrica del NP-59 (relacionada con la excrecin urinaria de
cortisol) sin supresin de la dexametasona en el sndrome de Cushing.
Focos bilaterales de captacin del NP-59 con supresin de la dexametasona ( no
diagnstico das).
HIPERTROFIA PROSTTICA BENIGNA.
= HIPERPLASIA PROSTTICA BENIGNA.
Prevalencia: 50% entre 51 - 60 aos de edad; 75 - 80% en todos los hombres > 80 aos de
edad.
Histo: Ndulo fibromioadenomatoso (lo ms frecuente), ndulos musculares +
fibromuculares + fiboadenomatosos + del estroma.
Edad: Comienza a crecer < 30 aos; comienzo de los sntomas clnicos a los 60 9 aos.
Sensacin de replecin vesical, nicturia.
Inicio de la miccin dubitativo.
Disminucin del calibre + fuerza de la orina.
Goteo al terminar la miccin.
Localizacin: Zona de transicin + zona periureteral proximal al verumontanum, formando
"lbulos laterales" (82%), "lbulo medial" (12%).
Agrandamiento de la glndula central oval (61%) / redondeado (22%) / con forma de pera
(17%).
Desplazamiento posterior + lateral de la glndula externa (prstata propiamente dicha),
creando un plano de clivaje de tejido fibroso entre el tejido hiperplsico + tejido prosttico
comprimido (cpsula quirrgica) frecuentemente delimitado por el desplazamiento de las
calcificaciones intraductales.
Cx: Obstruccin vesical.
Rx:
(1) Ciruga: Prostatectoma abierta (glndulas > 80 gr), reseccin trasuretral (RTU)
(glndulas < 80 gr).
Solo el 4 - 5% de los pacientes necesitan
(2) Drogas: Alfa bloqueantes (para la hiperplasia del estroma); deprivacin andrognica
(supresin de LHRH / inhibicin de la sntesis de testosterona poe las clulas de Leydig /
competencia por las zonas de unin de los receptores andrognicos) + alfa bloqueantes
(para la hiperplasia glandular).
HIPOPLASIA RENAL CONGNITA.
= Miniaturizacin con disminucin del nmero de lbulos renales, nmero de clices y
papilas, cantidad de nefronas (+ menor tamao celular).
VARIANTE: Rin de Ask-Upmark = Hipoplasia aglomerular focal.
Rin pequeo unilateral.
Disminucin del nmero de papilas + clices (5 o menos).
Rin contralateral hipertrofiado.
Arteria renal ausente.
Venas renales hipoplsicas y desorganizadas.
IMPOTENCIA.
= Incapacidad para lograr + mantener una ereccin adecuada para la relacin sexual.
Causa:
(a) Orgnica (la mayora): Diabetes (2 millones), patologa vascular, ciruga por cncer,
le-sin medular, traumatismo plvico, problema endocrinolgico, esclerosis mltiple,
alcoholismo, impotencia asociada a drogas.
(b) Psicgena.
36
Incidencia: 10 millones de americanos.
Rx:
(1) Ciruga vascular reconstructora.
(2) Farmacoterapia oral / intracavernosa.
(3) Dispositivos de ereccin mediante vaco.
(4) Colocacin de prtesis peneanas:
(a) No hidrulicas: Semirrigidas, maleables, posicionables.
(b) Hidrulicas.
INFARTO RENAL.
Causas:
1. Traumatismo: Traumatismo abdominal cerrado, avulsin traumtica de la arteria renal,
ciruga.
2. Embolismo:
(a) Cardiaco: Patologa cardiaca reumtica con arritmia (fibrilacin auricular), infarto de
miocardio, prtesis valvulares, traumatismo miocrdico, trombo auricular izquierdo /
mural, tumores miocrdicos, endocarditis bacteriana subaguda.
(b) Catteres: Manipulacin de catter angiogrfico, catter en arteria umbilical por
encima del nivel de las arterias renales.
3. Trombosis: Arteriosclerosis, tromboangeitis obliterante, poliarteritis nodosa, patologa
cardiovascular sifiltica, aneurisma (aorta / arteria renal), anemia de clulas falciformes.
4. Trombosis sbita completa de la vena renal.
Infarto Renal Agudo.
Rin normal / grande con contorno liso.
Grosor parenquimatoso normal / expandido.
Sistema colector normal / atenuado, a menudo solo se opacifica mediante pielografa
retrgrada.
Nefrograma ausente / disminuido con borde cortical reforzado, raramente estriaciones.
ECO:
Ecogenicidad normal / disminuida (en < 24 horas).
Ecogenicidad normal (los ecos reaparecen en 7 das).
MN (estudio SPECT con DMSA Tc-99m):
rea fotndeficitaria.
Infarto Renal Lobar.
Signos Precoces:
Atenuacin focal del sistema colector (tumefaccin tisular).
Nefrograma focalmente ausente (triangular con base cortical)
Signos Tardos:
Rin (s) normal / pequeo.
Parnquima focalmente desecho con lnea interpapilar NORMAL (parte del lbulo /
todo el lbulo / varios lbulos adyacentes).
TC:
rea no perfundida que corresponde a una divisin vascular, signo del borde cortical.
ECO:
Ecogenicidad focalmente aumentada.
Infarto Renal Crnico.
Path: Todos los elementos de la atrofia renal con sustitucin por fibrosis intersticial.
Rin normal / pequeo, con contorno liso.
Parnquima globalmente desgastado.
Densidad del material de contraste disminuida / ausente.
ECO:
37
Aumento de la ecogenicidad (a los 17 das).
Angio:
Arquitectura venosa intrarrenal normal.
Visualizacin tarda de las arterias renales en el aortograma abdominal.
Enfermedad Renal Ateroemblica.
= Desprendimiento de mltiples mbolos ateromatosos desde la aorta a la circulacin
renal (por debajo del nivel de las arterias arcuatas).
Riones normales / pequeos con contorno liso o depresiones poco profundas.
Grosor parenquimatoso disminuido.
Densidad del material de contraste disminuida.
TC:
Nefrograma de distribucin parcheada.
Angio:
Oclusin emblica.
Enfermedad Renal Arterioesclertica.
= Proceso diseminado que afecta a la mayora de las arterias interlobares + arcuatas,
causando un encogimiento generalizado de los riones.
Edad: Generalmente por encima de los 60 aos.
Desarrollo acelerado en: Esclerodermia, poliarteritis nodosa, gota crnica tofcea.
Frecuentemente se asocia a hipertensin (NEFROESCLEROSIS).
Riones normales / pequeos.
Contorno liso con depresiones aleatorias poco profundas en el contorno (infartos).
Perdida uniforme de grosor cortical.
Sistema colector normal / borrado (proliferacin grasa).
Aumento de la lucencia de la pelvis (proliferacin vicariante de la grasa del seno).
Calcificacin en las arterias intrarrenales de tamao medio.
ECO:
Posible aumento de la ecogenicidad.
Aumento de tamao de los ecos del seno renal (sustitucin grasa).
Nefroesclerosis.
Histo: Engrosamiento + hialinizacin de las arteriolas aferentes, endarteritis proliferativa,
arteriolitis necrotizante, glomerulitis necrotizante.
Hipertensin arterial.
(a) NEFROESCLEROSIS BENIGNA.
(b) NEFROESCLEROSIS MALIGNA (rpido deterioro de la funcin renal)
Aspecto radiolgico similar al del rin arterioesclertico.
INFARTO TESTICULAR.
Etiologa: Torsin, traumatismo, leucemia, endocarditis bacteriana, poliarteritis nodosa,
prpura de Henoch-Schnlein.
Testculo pequeo difusamente hipoecognico.
Regiones hiperecognicas (hemorragia / fibrosis).
LEIOMIOSARCOMA RETROPERITONEAL.
2 tumor retroperitoneal maligno primario ms frecuente (despus del liposarcoma).
Origen:
(a) Espacio retroperitoneal sin conexin con los rganos.
(b) Pared de la vena cava inferior.
Edad: 5 - 6 dcadas; H:M = 1:6.
Masa abdominal, dolor, prdida de peso, nauseas, vmitos.
Distensin abdominal, cambio del ritmo intestinal, edema de piernas, dolor dorsal /
38
radicular, frecuencia urinaria.
Hemoperitoneo, hemorragia gastrointestinal, distocia, parapleja.
Metstasis: Frecuentemente hematgenas, menos frecuentemente diseminacin linftica.
(a) Zonas frecuentes: Hgado, pulmn, cerebro, peritoneo.
(b) Zonas raras: Piel, tejidos blandos, hueso, rin, epipln.
En el momento de presentacin, el 40% tienen metstasis a distancia.
LEIOMIOSARCOMA EXTRAVASCULAR (62%).
Path: Gran tumor extraluminal (= completamente extravascular) con extensa necrosis.
UIV:
Gran masa de partes blandas con:
(a) Desplazamiento del rin + urter.
(b) Colon ascendente / descendente que contiene gas.
Planos grasos entre la masa y el rin, bien definidos.
Obstruccin renal (afectacin ureteral).
Habitualmente no est calcificado.
ECO:
Masa slida isoecognica con el hgado / raramente hipoecognica.
Masa compleja con espacios qusticos + paredes irregulares.
TC:
Masa lobulada frecuentemente > 10 cm de tamao.
Grandes reas qusticas de necrosis tumoral en el centro de la masa.
reas de elevada atenuacin por hemorragia reciente.
RM:
Seal de intensidad intermedia en T
1
con reas necrticas de baja densidad.
Intensidad de seal intermedia, inhomognea en T
2
.
Angio:
Tumor hipervascular irrigado a partir de las arterias lumbares, tronco celaco, arterias
mesentricas, renales.
Centro avascular, rodeado por un grueso borde hipervascular.
LEIOMIOSARCOMA INTRAVASCULAR.
Path: Masa polipoide intraluminal (= completamente intravascular), firmemente adherida a
la pared vascular.
Localizacin: Entre el diafragma + venas renales, puede extenderse a lo largo de toda la
longitud de la VCI + dentro del corazn.
Pequea masa slida dentro de la VCI.
Dilatacin / obstruccin gradual de la VCI.
Vascularizacin intratumoral confirmada mediante Doppler.
Refuerzo irregular (TC con inyeccin en bolus).
Cx:
(1) Sndrome de Budd-Chiari (extensin a las venas suprahepticas).
(2) Sndrome nefrtico (extensin a las venas renales).
(3) Edema de las extremidades inferiores(extensin en la VCI sin colateralizacin
adecuada).
(4) Embolismo tumoral pulmonar.
LEIOMIOSARCOMA INTRA Y EXTRAVASCULAR (33%).
Masa extraluminal slida / necrtica, no originada en un rgano intraperitoneal con
componente intravascular contiguo que se refuerza (PATOGNOMNICO).
LEIOMIOSARCOMA INTRAMURAL (extraordinariamente raro).
DDx:
(1) Liposarcoma (contiene grasa).
(2) Histiocitoma fibroso maligno (no tan necrtico).
39
(3) Linfoma (no necrtico, tiende a afectar a la VCI + aorta).
(4) Tumor surprarrenal primario.
(5) Trombo en la VCI (ausencia de agrandamiento luminal, ausencia de
neovascularizacin).
Rx:
(1) Excisin completa (resecable en el 10 - 75%).
(2) Reseccin parcial (disminucin del tamao del tumor).
(3) Radio / quimioterapia adyuvante.
Pronstico: Recidiva local en el 40 - 70%; muerte a los 5 aos del 80 - 87% en los tumores
extraluminales.
LEUCEMIA.
La causa maligna ms frecuente de aumento de tamao renal global bilateral!.
Incidencia: Afectacin renal en el 63% de las autopsias.
(a) Acumulacin focal de clulas leucmicas (rara): Cloroma (= sarcoma granuloctico de
la leucemia mieloblstica aguda, mielobastoma, sarcoma mieloblstico
(b) Afectacin difusa: Las clulas leucmicas infiltran el tejido intersticial + senos, los
tbulos son reemplazados (mas frecuentemente en la forma linfoctica que en la
granuloctica); no esta relacionada con la cantidad de clulas blancas perifricas.
Deterioro renal (por infiltracin leucmica, hiperuricemia, septicemia, hemorragia).
Hipertensin.
Riones grandes y lisos bilateralmente.
Nefrograma de densidad normal o disminuida.
Ocasionalmente, atenuacin del sistema colector (DDx: lipomatosis del seno renal).
Defectos de replecin no opacos en la UIV (cogulos, cido rico).
Frecuente hemorragia renal / subcapsular / perirrenal.
Adenopatas retroperitoneales.
ECO:
Prdida de definicin + distorsin del complejo seno renal central
Ecos normales a incrementados a travs de la corteza renal con integridad de la
medular.
Masa anecognica nica / mltiple.
DDx: Enfermedad de Hodgkin, linfoma maligno, mieloma mltiple.
LEUCOPLAQUIA.
= METAPLASIA / DISPLASIA ESCAMOSA QUERATINIZANTE = DISQUERATOSIS.
Causa: Asociada a infeccin crnica / clculos (40%).
Histo: Grandes reas confluentes / parches dispersos de metaplasia escamosa del epitelio
de clulas transicionales con queratinizacin + atipia celular en las capas profundas.
Edad pico: 4 - 5 dcadas; H:M = 1:1 (con afectacin de la pelvis renal); H:M = 4:1 (con
afectacin de la vejiga).
Hematuria (30%).
ITU de repeticin.
Paso patognomnico de escamas arenosas, clculos de tejidos blandos, trozos tisulares
blancos (capas de epitelio queratinizado descamado) que dan lugar a clicos fiebre,
escalofros.
Localizacin: Vejiga > pelvis renal > urter; bilateral en el 10%.
Irregularidades onduladas / estriadas de las paredes pielocaliciales, localizadas /
generalizadas.
Masa intraluminal en forma de placa con patrn en "piel de cebolla" del material de
contraste en los intersticios.
40
Frecuente caliectasia + pieloectasia (con obstruccin).
Arrosariamiento / defectos de replecin en el urter.
Asociada a clculos en el 25 - 50%.
Cx: Situacin premaligna en carcinoma epidermoide en el 12% (controvertida).
LINFOMA.
Incidencia: Afectacin renal en el 2,7 - 6%.
Tipos:
(a) LINFOMA NO HODGKIN: Se detecta afectacin renal en el 5% de los TC abdominales,
en el 33% en autopsia, aparece habitualmente tardamente.
(b) LINFOMA DE HODGKIN: Afectacin renal en el 13% de las autopsias.
Patrones de afectacin:
1. Linfoma renal primario (muy raro).
2. Diseminacin hematgena:
- Foco nico / mltiple..
- Infiltracin difusa.
3. Extensin directa desde patologa linfomatosa extrarrenal adyacente, habitualmente
extraganglionar.
Clnicamente silente (50%).
Dolor en el flanco, masa palpable, prdida de peso.
Hematuria
Compromiso de la funcin renal (obstruccin del tracto urinario, compresin de la vena
renal, infiltracin renal difusa, infarto sobreaadido, amiloidosis, hipercalcemia).
Unilateral:bilateral = 3:1.
Mltiples masas nodulares (29 - 61%)
Invasin por enfermedad perirrenal (11%) con afectacin por extensin trascapsular /
trassinusal.
Masa tumoral nica (7%), pequeo tumor solitario (7 - 48%).
Infiltracin difusa (6%), infiltracin microscpica (7%).
TCCC:
Habitualmente masa homognea, mal delimitada menos densa que el parnquima renal.
ECO:
Masa nica / mltiple anecognica / hipoecognica.
Agrandamiento renal + disminucin de los ecos parenquimatosos.
Prdida de los ecos del seno renal.
Angio:
Neovascularizacin, atrapamiento, desplazamiento vascular (ocasionalmente
configuracin en empalizada).
LIPOMATOSIS DEL SENO.
= LIPOMATOSIS PERIPELVICA = FIBROLIPOMATOSIS PELVICA = PROLIFERACIN
GRASA PERIPELVICA.
Etiologa:
(1) Aumento normal con la edad + obesidad.
(2) Proliferacin vicariante de la grasa del seno en la destruccin / atrofia renal
(lipomatosis sustitutoria) .
(3) La extravasacin de orina conduce a la proliferacin de tejido de granulacin graso.
(4) Variante normal.
Edad: 6 - 7 dcadas.
Los riones pueden estar agrandados
Sistema pielocalicial elongado en "araa" / en "trompeta".
41
Infundbulos dispuestos con un patrn en "rueda de radios".
Grosor parenquimatoso disminuido por la patologa subyacente.
Ocasionalmente depsito graso focal con deformidad localizada del sistema colector.
Placa simple:
Disminucin de la densidad del seno.
TC:
Valores inequvocamente grasos.
ECO:
Aspecto ecodenso / hipoecognico parcheado del seno.
LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL.
= Tumor de crecimiento lento que desplaza mas que infiltrar los tejidos adyacentes y que
raramente metastatiza.
Incidencia: El 2 tumor primario retroperitoneal mas frecuente (despus del histiocitoma
fibroso maligno), el 95% de todos los tumores grasos retroperitoneales.
Histo: Rara vez se origina en un lipoma
(a) Forma mixoide (la mas frecuente): Grados variables de tejido mucinoso + fibroso +
relativamente pocos lpidos = Diferenciacin intermedia.
(b) Forma lipognica: Lipoblastos malignos con grandes cantidades de lpidos + escasa
matriz mixoide = Bien diferenciado.
Radiodensidad de grasa.
(c) Tipo pleomorfo (el menos frecuente): Marcado pleomorfismo celular, escasez de
lpidos + mucina = Altamente indiferenciado.
Radiodensidad de grasa..
Edad: Habitualmente 40 - 60 aos; H>M
Zonas: Extremidades inferiores (45%), cavidad abdominal + retroperitoneo (14%), tronco
(14%), extremidad superior (7,6%), cabeza y cuello (6,5%), otros (13,5%).
TC:
Patrn solido: Masa infiltrante solida inhomognea, mal delimitada, que se refuerza.
Patrn mixto: reas focales grasas (-40 a - 20 UH) + reas de mayor densidad (+ 20
UH).
Patrn pseudoqustico: Masa de densidad agua (promediado de elementos grasos +
tejido conectivo slido).
Angio:
Avascular sin dilatacin de vasos / tincin capilar / lagos.
Pronstico: Mas radiosensible que los sarcomas de partes blandas: supervivencia global del
32% a los 5 aos.
DDx: Histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, tumor desmoide
MALACOPLAQUIA.
= Infrecuente respuesta inflamatoria crnica a una infeccin por Gram-negativos.
Organismos: E. coli (94%), la diabetes mellitus predispone.
Histo: Granulomas histiocticos submucosos que contienen grandes clulas mononucleares
espumosas (macrfagos de Hansemann) con cuerpos de inclusin basfilos PAS positivos
intracitoplasmticos (cuerpos de Michaelis-Gutmann) formados por bacterias E. Coli
incompletamente destruidas y rodeadas por membranas lipoprotenicas.
Edad pico: 5 - 7 dcadas; H:M = 1:4.
Hematuria.
Lesin elevada amarilla de < 3 cm de dimetro.
Localizacin: Vejiga > 2/3 inferiores del urter > urter superior > pelvis renal; multifocal en
el 75%; bilateral en el 50%.
42
Mltiples defectos de replecin murales, lisos, con forma de cpula.
Aspecto festoneado si las lesiones confluyen.
Dilatacin pieloureteral generalizada (si obstruccin).
Desplazamiento del sistema pielocalicial + distorsin del complejo central del seno.
Masas parenquimatosas multifocales que puede ocasionar un nefrograma disminuido /
ausente.
DDx: Pieloureteritis qustica.
MALFORMACIN ARTERIOVENOSA.
(a) MAV congnita.
(b) MAV adquirida: Traumatismo, rotura espontnea de un aneurisma, neoplasia maligna
muy vascularizada.
Histo:
(1) Cirsoidea = Mltiples canales vasculares enrollados dispuestos en grupos; irrigados
por una / varias arterias; drena en una / varias venas.
(2) Cavernosa = Una sola arteria bien definida que drena en una nica vena (raro).
Gran masa unifocal.
Sistema colector desplazado y atenuado focalmente.
Masa que se refuerza homogneamente.
Calcificacin curvilnea.
ECO:
Estructura tubular anecognica (DDx: hidronefrosis, hidrocliz).
MALPOSICIN TESTICULAR.
= TESTCULOS NO DESCENDIDOS.
Los testculos normalmente estn dentro del escroto a las 28 - 32 semanas de EG.
Incidencia: A principios del 3
er
trimestre en el 10%; al nacimiento en el 3,7%, (en bebs >
2.500 gr en el 3,4%; en bebs prematuros en el 30%), despus de los 3 meses en el 1%.
1. Pseudocriptorquidia = TESTCULOS RETRCTILES = Msculo cremaster
inhabitualmente espstico.
2. Criptorquidia = Detencin del descenso testicular a lo largo de su trayecto normal,
Se asocia a: Sndrome del vientre en ciruela pasa, sndrome de Noonan, trisomas 13, 18,
21.
Localizacin: Escrotal alta, canal inguinal, abdomen (20%). Bilateral en el 10%
Imposibilidad para ver el testculo dentro del escroto.
Testculo pequeo y atrfico con disminucin generalizada de la ecogenicidad
DDx: Anorquidia (3 - 5%).
3. Ectopia testicular = Desviacin del trayecto habitual.
Localizacin: Intersticial (en el msculo oblicuo), pubopeneana, perineal, tringulo femoral.
Cx:
(1) Esterilidad.
(2) Malignizacin: Habitualmente seminoma, riesgo aumentado 48 veces, el 4 - 11% de
todos os tumores testiculares aparecen en criptorquidia.
(3) Torsin (riesgo 10 veces mayor)
Sensibilidad de los test:
ECO: 20 - 88% (DDx: ganglio linftico).
TC: 95%.
Flebografa: 50 - 90%.
MEGACALIOSIS.
= MEGACLICES CONGNITOS = Dilatacin calicial no progresiva causada por unas
43
pirmides medulares hipoplsicas.
Edad: Cualquier edad; H >>M.
Puede asociarse a megaureter primario.
ndice de filtracin glomerular normal.
Zona: Todo el rin, parte del rin; unilateral / bilateral.
Rin habitualmente agrandado con lobulacin fetal prominente.
Grosor parenquimatoso disminuido (est afectada la mdula, NO la corteza).
Disposicin de los clices dilatados en forma de mosaico (aspecto poligonal + facetado,
NO globular como en la obstruccin).
Aumento del nmero de clices.
AUSENCIA de copa calicial (configuracin de la papila semilunar en vez de piramidal).
AUSENCIA de dilatacin de la pelvis / urter, excrecin del contraste NORMAL.
Cx:
(1) Hematuria.
(2) Formacin de clculos.
MEGAURETER.
= MEGAURETER PRIMARIO CONGNITO = URETERECTASIA TERMINAL =
ACHALASIA URETERAL = Dilatacin congnita intrnseca del urter inferior yustavesical
ortptico.
Causa: Segmento aperistltico yustavesical (1,5 cm) secundario al desarrollo defectuoso de
las capas musculares del urter (obstruccin funcional, NO mecnica).
Incidencia: Todas las edades; segunda causa ms frecuente de hidronefrosis en el feto y
recin nacido H:M = 2-5:1.
Trastornos asociados (40%):
(a) Contralaterales: Obstruccin de la UPU, reflujo, ureterocele, duplicacin ureteral,
ectopia renal, agenesia renal.
(b) Ipsilaterales: Divertculo calicial, megacaliosis, necrosis papilar.
Dolor.
Asintomtico (mayoritariamente).
Masa abdominal.
Hematuria.
Infeccin.
Localizacin: I:D = 3:1, bilateral en el 15 - 40%.
Dilatacin localizada y llamativa del urter plvico (hasta 5 cm de dimetro),
habitualmente no progresiva, pero puede afectar a todo el urter + sistema colector.
Movimiento vigoroso no propulsivo adelante y atrs en el segmento dilatado.
Estrechamiento afilado, funcional, liso del urter intravesical.
AUSENCIA de reflujo, AUSENCIA de estenosis.
METSTASIS RENALES.
Son el mas frecuente tumor renal maligno (2 veces mas frecuentes que los primarios en
los estudios autpsicos).
La 5 localizacin ms frecuente de las metstasis (tras pulmn, hgado, hueso,
suprarrenales.
Los primarios mas frecuentes: Bronquio, mama, rin contralateral, linfoma no Hodgkin,
colon.
Los primarios menos frecuentes: Estmago, cervis, ovario, pncreas, prstata, cloroma,
mieloblastoma, sarcoma mieloblastico, melanoma (incidencia del 45%), sarcoma
osteognico, coriocarcinoma (10 - 50%), rabdomiosarcoma, linfoma de Hodgkin.
Habitualmente asintomticas.
44
Mltiples pequeas masas bilaterales (debido a la breve supervivencia del paciente).
DDx en TC: Linfoma CCR bilateral, infartos renales mltiples, nefritis bacteriana aguda
focal, CCT infiltrante.
MICETOMA.
= PELOTA DE HONGOS.
Organismos: Tpicamente candida, aspergillus, mucor, criptococos, ficomicetos,
actinomicetos principalmente miceliados (formas M), ocasionalmente clulas de levadura
(formas Y).
Predisposicin: Diabticos, patologas debilitantes, tratamiento antibitico prolongado,
leucemia, linfoma, timoma, inmunosupresin.
Dolor en el flanco, paso de tejido, hematuria (extremadamente rara).
Candidiasis renal asociada a candidemia.
Cistitis por candida precedida de candidiasis vaginal.
No visualizacin unilateral del rin (lo mas frecuente).
Gran defecto de replecin irregular que se extiende a los clices dilatados (estudio
retrgrado).
Papilitis necrotizante por nefritis por candida (frecuente).
Patrn en encaje (estudio antergrado).
MICROLITIASIS TESTICULAR.
Etiologa: Formacin de microclculos en las clulas degeneradas de los tbulos
seminferos.
Prevalencia: 0,05 - 0,60%.
Puede asociarse a: Sndrome de Klinelfelter, criptorquidia, infarto testicular, granulomas,
subfertilidad, esterilidad, neoplasia testicular (40%), pseudohermafroditismo femenino,
sndrome de Down, microlitiasis alveolar pulmonar.
Asintomtica, infrecuente hallazgo incidental.
Focos hiperecognicos de 1 - 2 mm dispersos por todo el parnquima testicular
(PATOGNOMNICO).
DDx: Modificaciones postinflamatorias, cicatrices, cambios granulomatosos, tumor
adenomatoide benigno, hemorragia con infarto, tumor de clulas de Sertoli de clulas
grandes, calcificado.
MIELOMA MLTIPLE.
Es esencial evitar la deshidratacin
Deterioro de la funcin renal:
(1) Precipitacin de protenas anormales (moldes proteicos de Bence-Jones
Tamm-Horsfall) en la luz tubular (30 - 50%).
(2) Toxicidad de las protenas de Bence-Jones sobre los tbulos.
(3) Alteracin del flujo sanguneo renal secundaria al aumento de la viscosidad de la
sangre.
(4) Amiloidosis.
(5) Nefrocalcinosis por hipercalcemia.
El fracaso renal inducido por el contraste en el mieloma mltiple no se ve con mucha
frecuencia
Proteinuria de Tamm-Horsfall (secrecin de clulas tubulares)
Riones lisos normales a grandes (inicialmente) se hacen pequeos con el tiempo.
Ocasionalmente sistema pielo-infundbulo-calicial atenuado.
Densidad del material de contraste de normal a disminuida, la densidad aumenta en el
fracaso oligrico agudo.
45
ECO:
Ecogenicidad normal a aumentada.
NECROSIS CORTICAL AGUDA.
= Raro trastorno con necrosis parcheada / universal de la corteza renal + estructuras
contorneadas proximales secundaria a la distensin de los capilares glomerulares con
hemates deshemoglobulinizados, est respetada la mdula + 1 - 2 mm de la cortical
perifrica.
Etiologa:
(a) Paciente obsttrico (lo mas frecuente): Abruptio placentae = Separacin prematura de
la placenta con hemorragia oculta (50%), aborto sptico, placenta previa.
(b) Nios: Deshidratacin severa + fiebre, infeccin, sndrome hemoltico urmico,
reaccin trasfusional.
(c) Adultos: Sepsis, deshidratacin, shock, fracaso miocrdico, quemaduras, mordedura
de serpiente, ciruga artica abdominal, rechazo hiperagudo de trasplante renal.
Oliguria prolongada + severa / anuria.
SIGNOS PRECOCES:
Riones lisos difusamente agrandados.
Nefrograma ausente / tenue.
ECO:
Prdida de la regin corticomedular normal con borde externo cortical hipoecognico.
MN:
Perfusin renal severamente disminuida.
SIGNOS TARDOS:
Rin pequeo (despus de pocos meses).
Calcificaciones en "riel de tranva" / puntiformes a lo largo de los mrgenes entre el
tejido viable y necrtico (tan precoz como a los 6 das).
ECO:
Cortical hiperecognica con sombra snica.
Pronstico: Escasa probabilidad de recuperacin.
NECROSIS PAPILAR.
= PAPILITIS NECROTIZANTE = Necrobiosis isqumica de la mdula (asa de Henle +
vasos rectos) secundaria a nefritis intersticial (edema intersticial) u obstruccin vascular
intrnseca.
Causas:
Mnemotecnia: "POSTCARD":
Pielonefritis.
Uropata Obstructiva.
Anemia de clulas falciformes (Sickle).
Tuberculosis, Traumatismo.
Cirrosis = Alcoholismo, Coagulopata.
Nefropata por Analgsicos.
Trombosis de la vena Renal.
Diabetes.
Tambin: Deshidratacin, hemofilia, enfermedad de Christmas, diarrea infantil severa,
rechazo de trasplante, postparto, urografa con altas dosis, instilacin intravesical de
formol, cn-cer de tiroides.
Tipos:
1. Necrosis in situ = La papila necrtica se despega, pero continua en su lecho.
2. Tipo medular (papila parcialmente desprendida) = Cavidad irregular nica localizada
46
concntrica / excntricamente en la papila con su eje mayor paralelo al de la papila + en
comunicacin con el cliz.
3. Tipo papilar (desprendimiento total de la papila).
Fases:
(1) Agrandamiento de la papila (tumefaccin papilar).
(2) Finas proyecciones del material de contraste al costado de la papila (formacin de
tractos).
(3) Cavitacin medular / desprendimiento completo de la papila.
Dolor en el flanco, disuria, fiebre, escalofros.
Clico ureteral, hematuria.
Fracaso renal oligoanrico agudo.
Hipertensin.
Proteinuria, piuria, hematuria, leucocitosis.
Localizacin:
- Localizada / difusa.
- Distribucin bilateral (causa sistmica).
- Unilateral (obstruccin, trombosis de la vena renal, nefritis bacteriana aguda).
Rin normal o pequeo (nefropata por analgsicos) / rin grande (aguda fulminante).
Contorno renal liso / ondulado (nefropata por analgsicos).
Disminucin de la densidad del material de contraste en el nefrograma; rara vez densidad
en aumento.
Grosor parenquimatoso disminuido.
Fornix ensanchados (retraccin necrtica).
Clices en forma de porra (papila despegada).
Sistema colector desplazado (agrandamiento de la cortical septal por edema).
Defecto de replecin intraluminal (papila desprendida).
Calcificaciones: Papilares / curvilneas / anulares (papila adherida).
ECO:
Mltiples espacios qusticos redondeados / triangulares en la mdula con ecos
reflejados en las arterias arcuatas en la periferia de los espacios qusticos.
Cx: Mayor incidencia de carcinoma de clulas transicionales con el consumo abusivo de
analgsicos (x8), mayor incidencia de carcinoma de clulas escamosas.
DDx:
(1) Atrofia renal postobstructiva.
(2) Megacaliz congnito (funcin renal normal).
NECROSIS TUBULAR AGUDA.
= Intensa disminucin, temporal y reversible del flujo tubular.
Etiologa:
(a) DROGAS: Bicloruro de mercurio, etilenglicol (anticongelante), tetracloruro de carbono,
bismuto, arsnico, uranio, material de contraste urogrfico (especialmente cuando se
asocia a glomeruloesclerosis en diabetes mellitus), aminoglucsidos (gentamicina,
canamicina).
(b) ISQUEMIA: Traumatismo importante, hemorragia masiva, hemorragia postparto,
aplastamiento, mioglobunuria, sndrome compartimental shock sptico, shock
cardiognico, quemaduras, reaccin trasfusional, deshidratacin severa, pancreatitis,
gastroenteritis, trasplante renal, ciruga cardiaca, ciruga biliar reseccin artica.
Fisiopatologa: Profunda reduccin del flujo sanguneo renal debido a elevacin de la
resistencia arteriolar.
Riones grandes y lisos, especialmente en el dimetro AP > 4,3 cm (debido a edema
intersticial).
47
Opacificacin del sistema colector disminuida / ausente.
Nefrograma inmediato, persistentemente denso (75%).
Nefrograma persistente con aumento de la densidad (25%).
Calcificaciones difusas (raro).
ECO:
Ecogenicidad medular normal a disminuida.
Clara delimitacin de las pirmides inchadas.
Ecogenicidad cortical normal (8%) / aumentada (11%).
Elevacin del IR 0,75 (en el 91% excluyendo a los pacientes con sndrome
hepatorrenal); infrecuente en la azotemia prerenal.
Angio:
rbol arterial normal con vaciamiento tardo de los vasos intrarrenales.
Opacificacin venosa normal / ligeramente retrasada.
MN:
Escasa concentracin del glucoheptonato de Tc-99m / DTPA Tc-99m..
Perfusin renal bien conservada.
Mejor visualizacin renal en el estudio inmediato postinyecin que en el estudio tardo.
Acumulacin parenquimatosa progresiva del hippuran I-131 /MAG3 Tc-99m.
Ausencia de excrecin.
NEFRITIS BACTERIANA AGUDA DIFUSA.
= PIELONEFRITIS SUPURATIVA AGUDA = La forma ms extensa y severa de la
pielonefritis aguda, puede dar lugar a necrosis difusa (flemn).
Organismos: Proteus, klebsiella > E. Coli.
Predisposicin: Diabticos (50%).
NEFRITIS CRNICA HEREDITARIA.
= SNDROME DE ALPORT = Rasgo probablemente autosmico dominante con presencia
de macrfagos llenos de grasa "clulas espumosas" en la unin crticomedular y en la
mdula.
(a) Hombres: Insuficiencia renal progresiva, muerte habitualmente < 50 aos.
(b) Mujeres: No progresiva.
Poliuria.
Anemia.
Prdida de sales.
Hipostenuria.
Sordera nerviosa.
Alteraciones oculares (cataratas congnitas, nisgatmo, miopa, esferofaquia).
AUSENCIA de hipertensin.
Riones lisos pequeos.
Densidad del material de contraste disminuida.
Calcificaciones corticales.
NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA.
= Infiltracin del intersticio por linfocitos, clulas plasmticas, eosinfilos, pocos PMN +
edema.
Causas: Reaccin alrgica / idiosincrsica a la exposicin a drogas (meticilina, sulfamidas,
ampicilina, cefalotina, penicilina, anticoagulantes, fenidiona, difenilhidantoina).
Eosinofilia (aparece a los 5 das 5 semanas despus de la exposicin).
Riones grandes y lisos, con parnquima engrosado.
Densidad del contraste normal / disminuida.
48
ECO:
Ecogenicidad normal / aumentada.
NEFRITIS POR RADIACIN.
Histo: Fibrosis intersticial, atrofia tubular, esclerosis glomerular, esclerosis de las arterias de
todos los tamaos, hialinizacin de las arteriolas aferentes, engrosamiento de la cpsula
renal.
Dosis umbral: 2.300 rads en 5 semanas.
Clnicamente se parece a una glomerulonefritis crnica.
Rin liso, normal / pequeo compatible con el campo irradiado.
Grosor parenquimatoso disminuido (globalmente / focalmente; relacionado con el campo
irradiado).
Densidad nefrogrfica disminuida.
NEFROBLASTOMATOSIS.
= Mltiples / difusos restos nefrognicos (= clulas nefrognicas anormalmente persistentes
con potencial para formar tumor de Wilms).
Incidencia: En el 41% de los riones con tumor de Wilms unilateral, en el 94% con tumor
de Wilms metacrnico contralateral, en el 99% con tumor de Wilms bilateral.
Patognesis: Tejido renal primitivo (blastema mentanfrico) normalmente presente hasta la
36 semana de EG; el tejido renal embrionario en el rin maduro despus del nacimiento
conserva su potencial para formar nefroblastomatosis / tumor de Wilms.
Histo: Contiene nicamente clulas epiteliales primitivas sin elementos mesenquimales
(como los que se ven en el tumor de Wilms).
Edad: Periodo neonatal, bebes, infancia.
Se asocia a: Hemiipertrofia, aniridia espordica, pseudohermafroditismo, sndrome de
Klippel-Trenaubnay, sndrome de Beckwith-Wiedemann, agenesia esplnica con
malformacin heptica, sndrome Drash, trisoma 18.
Zona:
(a) En la periferia del lbulo renal = Resto nefrogenico perilobar. Asociado a un riesgo del
1 - 2% de tumor de Wilms.
(b) Dentro del lbulo renal = Resto nefrognico intralobar. Asociado a un riesgo del 4 - 5%
de tumor de Wilms.
A. Nefroblastomatosis Multifocal (juvenil) La forma ms frecuente = Discretos islotes de
restos en la corteza / columnas.
Puede no verse con los mtodos de imagen.
Deformacin de las estructuras pielocaliciales
Los riones pueden estar agrandados.
B. Nefroblastomatosis superficial difusa (infantil tarda) = Anillos perifricos, superficiales
continuos de restos alrededor de la mdula + pirmides normales.
Edad: < 2 aos.
Nefromegalia.
Intensa relacin con el tumor de Wilms.
C. Nefroblastomatosis universal / panlobar (infantil) Forma rara = Todo el parnquima renal
afectado difusamente.
Puede desarrollar fracaso renal.
Agrandamiento renal bilateral.
ECO:
Tenues ndulos subcapsulares (hipo / iso / hipoecognicos).
Nefromegalia con disminucin de los ecos parenquimatosos.
TCCC (estudio de eleccin):
49
Ndulos subcapsulares que no se refuerzan.
Ensanchamiento + elongacin del sistema colector.
RM (sensibilidad del 43%, sensibilidad con el contraste del 58%).
Lesiones homogneamente hipointensas en T
1
.
Lesiones homogneamente hipointensas en T
2
en la nefroblastomatosis de tipo
esclerosante / involutiva.
Lesiones isointensa en T
2
en la nefroblastomatosis de tipo hiperplsico / neoplsico.
Lesiones hipointensas en T
1
con contraste.
Cx: Trasformacin maligna (agrandamiento de los restos / desarrollo de masas).
Rx. Susceptible a la quimioterapia.
NEFROMA MESOBLSTICO.
= HAMARTOMA RENAL FETAL = TUMOR DE WILMS CONGNITO BENIGNO =
HAMARTOMA FETAL BENIGNO = TUMOR MESENQUIMAL FETAL = HAMARTOMA
LEIOMATOSO = TUMOR BOLANDE = FIBROSARCOMA CONGNITO = FIBROMIXOMA
= Masa fibromatoide benigna no familiar que se origina en el tejido conectivo renal.
Incidencia: La neoplasia renal mas frecuente en el neonato; 3% de todas las neoplasias
renales en nios.
Edad. Media de 3 meses de edad en la presentacin; ocasionalmente puede no detectarse
hasta la edad adulta; H > M.
Histo: Clulas de msculo liso + fibroblastos inmaduros que recuerdan un leiomioma que
contiene islotes de glomrulos embrionarios, tbulos, vasos, clulas hematopoyticas,
cartlago.
Se asocia en el 14% a: Prematuridad, polihidramnios, malformaciones de los tractos GI +
GU, neuroblastoma
Gran masa en el flanco.
Hematuria (20%) / hipertensin (4%), anemia.
Habitualmente reemplaza al 60 - 90% del parnquima renal.
Habitualmente tumor slido, pero puede producir mltiples espacios qusticos.
AUSENCIA de un claro plano de clivaje con el parnquima normal, puede extenderse mas
all de la cpsula.
Calcificaciones (raras).
AUSENCIA de extensin venosa (DDx con el tumor de Wilms).
UIV:
Gran masa renal no calcificada con distorsin del sistema colector.
Habitualmente AUSENCIA de herniacin en la pelvis renal (DDx: NQML)
ECO:
Tumor uniformemente ecognico con anillos ecognicos + hipoecognicos concntricos
recordando a un fibroma uterino.
Masa compleja con hemorragia + formacin de quistes + necrosis.
Angio:
Masa hipervascular con neovascularizacin + desplazamiento de los vasos adyacentes.
Cx: Trasformacin en sarcoma metastatizante de clulas en huso.
Rx: Reseccin completa.
Pronstico: Excelente.
NEFROMA QUSTICO MULTILOCULAR.
= NQML =TUMOR DE PERLMANN = QUISTE RENAL MULTILOCULAR = NEFROMA
QUSTICO = ADENOMA / HAMARTOMA / LINFANGIOMA QUSTICO =
NEFROBLASTOMA POLIQUSTICO / QUSTICO = TUMOR DE WILMS POLIQUSTICO
BIEN DIFERENCIADO = RIN PARCIALMENTE POLIQUSTICO = Rara neoplasia
50
benigna no hereditaria originada en el blastema metanfrico, con potencial maligno (las
mismas clulas precursoras que en el nefroblastoma).
Histo: Mesnquima indiferenciado y elementos glomerulotubulares primitivos.
Edad: Edad + distribucin sexual bifsica: < 4 aos, > 75% varones; > 4 aos, > 90%
mujeres.
El 90% de los tumores en varones aparecen en los 2 primeros aos de vida (pico 3 - 24
meses).
La mayora de las lesiones en mujeres aparecen entrelos 4 - 20 aos o entre los 40 -
60.
Habitualmente asintomtico.
Hematuria.
Masa unilateral unifocal bien delimitada (caracterstica) habitualmente en el polo inferior.
Tamao medio de 10 cm (pocos cm - 33 cm)
Grupo de quistes "en panal", no comunicados de distintos tamaos, separado por septos
gruesos.
Finos vasos tortuosos que discurren por los septos.
Gruesa cpsula fibrosa.
Calcificaciones de la cpsula /septos: Perifricas / no perifricas, curvilneas o floculentas.
Liquido gelatinoso.
UIV:
Distorsin de los clices / hidronefrosis secundaria a la masa no funcionante.
Tendencia a herniarse en la pelvis renal (inespecfico, tambin se ve en el tumor de
Wilms + CCR).
ECO:
Grupos de quistes separados por septos gruesos (PATRN SUGESTIVO).
Ocasionalmente carcter slido (estructura sutilmente qustica con contenido gelatinoso
+ componentes slidos.
Cx: Transformacin en nefroblastoma (nios) / sarcoma (pacientes mayores).
Rx: Nefrectoma.
DDx: CCR qustico, tumor de Wilms qustico.
NEFRONIA LOBAR.
= NEFRITIS BACTERIANA AGUDA FOCAL = Variante focal de la pielonefritis con reas
nica / mltiples de supuracin + necrosis.
Organismos: E. Coli > proteus > klebsiella.
Predisposicin: Pacientes con alteracin de la resistencia (diabetes [60%],
inmunosupresin), cateterizacin crnica, obstruccin mecnica / funcional, traumatismo.
Fiebre, dolor en el flanco, piuria.
Zona: Habitualmente afecta a todo el lbulo renal.
rea focal de ausencia de nefrograma / pielograma distorsionado.
Arterias renales desplazadas, venas renales comprimidas.
Masa hipoecognica con mrgenes mal definidos e interrupcin del lmite crtico medular,
AUSENCIA de coleccin liquida.
Zona de baja atenuacin con transicin mal definida con el parnquima circundante.
Captacin de Ga-67.
Frecuentemente hay reflujo vesicoureteral.
Cx: Cicatrizacin, absceso.
NEFROPATA POR ANALGSICOS.
= Dao renal por la ingestin de salicilatos en combinacin con fenacetina / acetaminofen
en una dosis acumulativa de 1 kg.
51
Incidencia: Estados Unidos (2 - 10%), Australia (20%).
Edad: Edad media; H:M = 1:4.
Hematuria macroscpica.
Hipertensin.
Clico renal (paso de tejido renal).
Insuficiencia renal (2 - 10% de todos los fracasos renales en fase final).
SNDROME ANALGSICO: Historia de tratamiento psiquitrico, abuso de alcohol +
sedantes, cefaleas, dolor en la columna cervical + lumbar, lcera pptica, anemia,
esplenomegalia, arterioesclerosis, envejecimiento prematuro.
Necrosis papilar.
Cicatriz en el parnquima renal ("contorno ondulado"); bilateral en el 66%, unilateral en el
5%.
Atrofia renal.
Tumores uroteliales papilares en los clices / pelvis (mayoritariamente carcinomas de
clu-las transicionales / de clulas escamosas); bilaterales en el 5%.
NEFROPATA POR MATERIAL DE CONTRASTE.
= FRACASO RENAL INDUCIDO POR EL CONTRASTE = Aumento de la creatinina
plasmtica de 1mg/dL 25 - 50% del nivel basal de creatinina tras la administracin
intravascular de material de contraste.
Pacientes con riesgo:
1. Insuficiencia renal preexistente.
2. Diabetes mellitus insulin dependiente.
3. Grandes volmenes de material de contraste.
4. Administracin concomitante de otras drogas nefrotxicas: Aminoglucsidos,
antiinflamatorios no esteroideos.
5. Fracaso cardiaco congestivo Tipo IV de la American Heart Association.
6. Hiperuricemia.
Un nivel de creatinina plasmtica de > 4,5 mg/dL produce un fracaso renal agudo en
el 60% de los no diabticos y en el 100% de los diabticos.
Factores de riesgo anteriormente considerados, pero que ya no se aceptan: Deshidratacin,
hipertensin, proteinuria, enfermedad vascular perifrica, edad > 65 aos, mieloma mltiple.
Mecanismo: Aumento de la perfusin renal por vasodilatacin (a travs de las
prostraglandinas I2 E2) seguido de vasoconstriccin (a travs de la angiotensina II,
norepinefrina, vasopresina).
Evolucin temporal:
(a) Elevacin de la creatinina plasmtica en 1 - 2 das.
(b) Pico a los 4 - 7 das.
(c) Retorno a la normalidad en 10 - 14 das.
Nefrograma persistente en la placa simple.
Atenuacin cortical > 140 UH en el TC a las 24 horas.
Recomendaciones:
Emplear material de contraste no inico.
No superar la dosis mxima permitida (Frmula de Cigarroa para la cardiomiopatia
hipertrfica obstructiva):
Lmite de contraste al 60% (mL) segn el peso = 5mL x peso (Kg) / creatinina plasmtica.
NEFROPATA POR REFLUJO.
= PIELONEFRITIS CRNICA ATRFICA = Infeccin bacteriana ascendente del tracto
urinario secundaria a reflujo de orina infectada desde el tracto urinario inferior + inflamacin
tbulointersticial en la infancia (difcilmente daa el rin adulto); es la causa ms frecuente
52
de rin pequeo cicatricial.
Etiologa. Son esenciales tres elementos:
(1) Orina infectada.
(2) Reflujo vesicoureteral.
(3) Reflujo intrarrenal.
Edad: Habitualmente adultos jvenes (el diagnstico subclnico comienza en la infancia);
H<M.
Fiebre, dolor en el flanco, frecuencia urinaria, disuria.
Hipertensin, fracaso renal.
Puede no haber historia de sntomas significativos.
Zona: Afecta predominantemente a los polos renales secundariamente a la presencia de
cli-ces compuestos que tienen los conductos papilares de Bellini distorsionados (= papilas
con aberturas abiertas en lugar de las aberturas en hendidura de las papilas interpolares).
Rin normal / pequeo; uni / bilateral; uni / multifocal.
Adelgazamiento parenquimatoso focal con depresin del contorno en el polo superior /
inferior (mas papilas compuestas en el polo superior), formacin de cicatrices solo hasta la
edad de 4 aos.
Papila retrada con cliz subyacente a la cicatriz con forma de porra.
Hipertrofia compensatoria contralateral / focal (= pseudotumor).
Urter dilatado (secundario al reflujo) a veces con estriaciones lineales (mucosa
edematosa / redundante).
ECO:
Ecogenicidad cortical localmente aumentada (cicatriz).
Angio:
Arterias intrarrenales pequeas y tortuosas, poda de los vasos intrarrenales.
Estenosis vasculares, oclusiones, aneurismas.
Fase nefrogrfica inhomognea.
MN: Es el mtodo ms sensible (glucoheptonato de Tc-99m / DMSA).
rea fotondeficitaria focal / multifocal.
Cx:
(1) Hipertensin.
(2) Complicaciones obsttricas.
(3) Fracaso renal.
NEUROBLASTOMA.
La masa slida abdominal mas frecuente en la infancia (12,3% de todas las neoplasias
perinatales), 3
er
tumor maligno mas frecuente en bebs (tras la leucemia y los tumores del
SNC), 2 tumor mas frecuente en nios (el tumor de Wims es mas frecuente en nios
mayores), 7% de los cnceres de la infancia; 15% de las muertes por cncer en nios.
Incidencia: 1:7.100 a 1:10.000 nacidos vivos; 500 casos / ao en USA, hereditario en el
20%.
Origen: Cresta neural.
Path: Masa redondeada, irregular, lobulada de 50 - 150 gr con reas de hemorragia +
necrosis.
Histo: Pequeas clulas redondeadas, ligeramente mayores que los linfocitos, con
citoplasma escaso; rosetas de Horner-Wright = Una / dos capas de neuroblastos rodeando
a una zona central de procesos neurofibrilares enmaraados..
Edad: Pico a los 2 aos; 25% durante el 1
er
ao; 50% < 2 aos; 75% < 4 aos; 90% < 8
aos; ocasionalmente presente al nacimiento; H:M = 1:1
Puede asociarse a: Aganglionosis de intestino delgado C.C.
Dolor + fiebre (30%).
53
Masa abdominal palpable (45 - 54%).
Dolor seo, flaccidez, incapacidad para andar (20%).
Mioclonias en tronco + extremidades.
Ataxia cerebelelosa, nistagmo (20%).
Opsoclonos = Movimientos oculares conjugados + caticos (signo de patologa
cerebelosa).
Equimosis / proptosis orbitaria (12%).
Diarrea intratable (9%) debida a aumento de los polipptidos intestinales vasoactivos
(PIV).
Aumento de la produccin de catecolaminas (75 - 90%) excretadas en el 95% por la orina
en forma de cido vanilmandlico (AVM) / cido homovalnico (AHV).
Hipertensin (hasta en un 30%).
Encefalopata cerebelosa aguda.
Episodios paroxsticos de rubor, taquicardia, cefalea, sudoracin.
Aumento de la temperatura corporal.
Hiperglucemia.
Estadios:
I. Limitado al rgano de origen.
II. Extensin regional que no cruza la lnea media.
III. Extensin que cruza la lnea media.
IV. Metstasis en ganglios linfticos alejados, hgado, hueso, cerebro, pulmn.
IVs. Estadios I + II con enfermedad confinada al hgado, piel, mdula sea, SIN evidencia
radiolgica de metstasis seas.
Metstasis: Hueso (60%), ganglios linfticos regionales (42%), rbita (20%), hgado (15%),
intracraneales (14%), pulmn (10%).
Las metstasis son la primera manifestacin en hasta un 30%.
Sndrome de Hutchinson:
(1) Neuroblastoma suprarrenal primario.
(2) Extensas metstasis esquelticas, especialmente en crneo.
(3) Proptosis.
(4) Dolor seo.
Sndrome de Pepper:
(1) Neuroblastoma suprarrenal primario.
(2) Hepatomegalia masiva por metstasis.
Sndrome del " blueberry muffin" :
(1) Neuroblastoma suprarrenal primario.
(2) Mltiples lesiones cutneas metastsicas.
En el momento del diagnstico inicial, la aspiracin sea es positiva en el 50 - 70%.
2/3 de los pacientes > 2 aos tienen enfermedad diseminada.
@ Metstasis Esquelticas :
Reaccin peristica.
Foco osteoltico / lesiones lticas multicntricas.
Bandas radiolucentes verticales en las metadifisis de los huesos largos.
Fractura patolgica.
Colapso vertebral.
Suturas craneales ensanchadas (metstasis durales subyacentes).
Lesiones esclerticas cuando curan.
DDx: Sarcoma de Edwing, rabdomiosarcoma, leucemia, linfoma.
@ Metstasis intracraneales + maxilofaciales:
Zona: Dura, sustancia cerebral.
@ Metstasis pulmonares:
54
Infiltrados nodulares.
Erosin costal.
Adenopatas mediastnicas + retrocrurales (frecuentes).
Localizacin: En cualquier parte de la cresta neural.
@ Abdomen:
(a) Suprarrenal (36%): Casi siempre unilateral.
(b) Suprarrenal bilateral (7 - 10%).
(c) Extrasuprarrenal en la cadena simptica (18%).
@ Trax + mediastino posterior (14%): Cuerpos articos.
@ Cuello (5%): Ganglio carotideo.
@ Pelvis (5%): rgano de Zuckerklandl.
@ Crneo / estesioneuroblastoma del bulbo olfatorio, cerebro, cerebelo (2%).
@ Otras zonas (10%): Por ejemplo intrarrenal (muy rara).
@ Desconocida (10%).
Gran masa suprarrenal con forma + mrgenes irregulares (82%).
Heterognea con reas de baja densidad por hemorragia + necrosis (55%).
Calcificaciones puntiformes / toscas (36 - 70%).
Signo del "lirio cado" = Desplazamiento renal inferolateral sin distorsin del sistema
colector.
Hidronefrosis (24%).
Inseparable del rin invasin renal (32%).
Propensin a la extensin a la columna + erosin de los pedculos (15%).
Extensin a travs de la lnea media (55%) (DDx: tumor de Wilms).
Adenopatas retroperitoneales / extensin contigua (73%).
Adenopatas retrocrurales (27%).
Englobamiento de la VCI + aorta, tronco celaco, AMS (32%).
Afectacin de la cava = Indica irresecabilidad.
Metstasis hepticas (18 - 66%); invasin heptica (5%).
Angio:
Masa hipo / hipervascular.
ECO:
Masa hipo / hiperecognica con sombra snica.
MN:
Captacin focal del I-131 / MIBG I-131 (sensibilidad del 82%, especificidad del 88%).
Captacin del trazador en el rastreo seo (60%).
ECO-OB:
Sntomas maternos por exceso de catecolaminas.
Masa mixta slida + qustica en la regin suprarrenal.
Puede mostrar sombra snica (calcificaciones).
Hidrops fetal (anemia severa secundaria a metstasis en la mdula sea, compresin
mecnica de la VCI, hipersecrecin de aldosterona).
Supervivencia a los 2 aos segn la edad de presentacin:
60% si la edad del paciente < 1 ao.
20% si la edad del paciente 1 - 2 aos.
10% si la edad del paciente > 2 aos.
Puede revertir a ganglioneuroma benigno en un 0,2%.
Porcentaje de supervivencia segn el estadio:
Estadio I. Supervivencia del 80%.
Estadio II. Supervivencia del 60%.
Estadio III. Supervivencia del 30%.
55
Estadio IV. Supervivencia del 7%.
Estadio IVs. Supervivencia del 75 - 87%.
DDx: Tumor de Wilms exoftico, nefroma mesoblstico, rin multiqustico, teratoma
retroperitoneal, hemorragia suprarrenal, hamartoma / hemangioma heptico, secuestro
infradiagragmtico.
OBSTRUCCIN DE LA UNIN PIELOURETERAL.
La causa ms frecuente de hidronefrosis fetal / neonatal
Causas intrnsecas: Principalmente funcional con alteracin de la formacin de bolo de
orina:
(1) Sustitucin parcial del msculo de la UPU por colgeno.
(2) Disposicin anormal de los msculos de la unin que produce dismotilidad (69%).
(3) Pliegues mucosos en el urter superior.
(4) Ureteritis eosinfila.
(5) Isquemia.
Causas extrnsecas:
(1) Vasos aberrantes.
(2) Bandas adventiciales.
(3) Quiste renal.
(4) PXG.
(5) Aneurisma artico.
Anomalias asociadas (27%): Reflujo vesicoureteral, duplicacin ureteral bilateral,
megaureter bilateral obstructivo, rin contralateral no funcionante, agenesia renal
contralateral, estenosis del meato, hipospadias.
H:M = 5:1.
Localizacin: Unilateral izquierdo > derecho; bilateral (10 - 40%).
Gran pelvis dilatada y anecognica en comunicacin con los clices, urter no dilatado.
UIV:
Estenosis bien definida en la UPU.
Pielocaliectasia sin ureteroectasia.
Rotacin anterior de la pelvis.
Amplia compresin extrnseca tangencial bien definida (en el cruce arterial).
Estras longitudinales de mucosa redundante (en casos de deshidratacin).
Modificaciones tardas: Agrandamiento renal unilateral, opacificacin disminuida, prdida
de sustancia renal.
ECO-OB:
Pelvis renal agrandada + ramificaciones de los infundbulos + clices.
Dimetro anteroposterior de la pelvis renal 10 mm.
Gran coleccin liquida unilocular (sistema colector intensamente dilatado).
DDx: Rin displsico multiqustico, urinoma perirrenal.
TEST ADICIONALES:
- Urografa excretora diurtica (Whitfield): Precisa en el 85%.
- Renografa diurtica (iodohippurate sdico I-131 / DTPA-Tc-99m).
- Estudio urodinmico de la presin del flujo (Whitaker).
Rx: Para preservar la funcin renal puede ser necesaria una correccin quirrgica precoz.
ONCOCITOMA.
= ADENOMA TUBULAR PROXIMAL = ADENOMA OXIFLICO BENIGNO.
Prevalencia: 1 - 4 - 13% de los tumores renales.
Edad: Pico de edad en la 6 - 7 dcadas (rango de 26 - 94 aos); H:M = 2:1.
Path: Tumor bien encapsulado, de color tostado, de clulas tubulares proximales bien
56
diferenciadas (adenoma benigno) + oncocitos.
Histo: Oncocitos = Grandes clulas epiteliales con citoplasma granular eosinoflico / oxiflico
(debido al gran nmero de mitocondrias); tumores similares se ven en tiroides, paratiroides,
glndulas salivares, suprarrenales.
Mayoritariamente asintomtico, ocasionalmente hipertensin.
Masa renal de 6 cm de tamao medio (0,1 - 26 cm).
Tumor de atenuacin homogneamente baja / hipoecognico (> 50%).
Bien delimitado, con pseudocpsula.
Cicatriz estrellada central (30%) (en lesiones > 3 cm solo debido a organizacin del infarto
central + hemorragia despus de que el crecimiento supere al aporte sanguneo).
Angio:
Configuracin en rueda de radios (80%), fase parenquimatosa homognea (71%).
AUSENCIA de acumulacin del contraste / shunts arteriovenosos / invasin de la vena
renal.
MN:
rea fotonpnica (las clulas tubulares no funcionan con normalidad) en el rastreo con
DMSA Tc-99m.
Dx: La biopsia percutnea con aguja es poco fiable.
El diagnstico anatomopatolgico precisa de todo el tumor ya que el carcinoma de
clulas renales bien diferenciado puede presentar caractersticas oncocticas.
Rx: Reseccin local / heminefrectoma.
Pronstico: Muerte por malignizacin despus de la ciruga (3%).
PARAGANGLIOMA.
= Raro tumor neuroendocrino originado en el tejido paraganglnico que se encuentra entre
la base del crneo y el suelo de la pelvis; pertenece al sistema de captacin y
decarboxilacin de aminas precursoras (APUD), caracterizado por vesculas
citoplasmticas que contienen catecolaminas.
Tipos:
(1) Paraganglioma suprarrenal originado en la mdula suprarrenal = Feocromocitoma.
(2) Paraganglioma aortosimptico asociado a la cadena simptica + ganglios
retroperitoneales.
(3) Paraganglioma parasimptico incluyendo el quemodectoma, paraganglioma
autnomo vagal + visceral.
Hipertensin paroxstica / permanente (debido a la secrecin de aminas vasopresoras)
con cefalea, palidez, perspiracin, palpitaciones.
El tumor puede secretar catecolaminas (= paraganglioma funcionante); proporcin de
tumores hormonalmente activos, elevada en el feocromocitoma; intermedia en los
paragangliomas aortosimpticos; baja en los paragangliomas parasimpticos.
Los feocromocitomas segregan noreponefrina + epinefrina, los paragangliomas
extraadrenales solo segregan norepinefrina, algunos paragangliomas producen dopamina.
La determinacin de norepinefrina libre es ms sensible con la cromatografa de gas /
cromatografa liquida a alta presin realizada con orina de 24 horas.
Localizacin de los paragangliomas funcionantes:
(a) Mdula adrenal (> 80%).
(b) Intraabdominal extraadrenal (8 - 16%).
(c) Extraadrenal en cabeza, cuello, trax (2 - 4%).
(d) Paragangliomas mltiples en hasta un 20%, especialmente en trastornos hereditarios
(sndromes neoplsicos endocrinos mltiples, sndromes neuroectodrmicos).
Cx: Trasformacin maligna en un 2 - 10%.
57
PIELONEFRITIS.
= Infeccin del tracto urinario superior con inflamacin plvica + calicial + parenquimatosa.
La Society of Urology recomienda eliminar las denominaciones nefritis bacteriana (aguda
focal), nefritis lobar, nefronia lobar, preabsceso, celulitis renal, flemn renal, carbunclo renal.
Pielonefritis Aguda.
= Infeccin episdica bacteriana del rin con inflamacin aguda, afecta habitualmente al
revestimiento pielocalicial + parnquima renal centrfugamente a lo largo de los rayos
medulares.
Etiologa: Orina infectada procedente del tracto inferior en la edad adulta; en el 5%
alteracin anatmica (obstruccin, clculo, estasis); (DDx: pielonefritis crnica atrfica
secundaria a reflujo vesicoureteral en la infancia).
Va de infeccin:
(a) Infeccin bacteriana ascendente habitualmente debido a E. coli fimbriado (las
fimbrias facilitan la adherencia a la superficie mucosa): La colonizacin ureteral inicial en
reas de flujo turbulento da lugar a parlisis de la musculatura lisa con dilatacin +
obstruccin funcional del sistema colector.
(b) Reflujo vesicoureteral + pielotubular. Para la infeccin no es necesario el E.Coli
fimbriado.
(c) Diseminacin hematgena (12 - 20%) con cocos gram-positivos.
Path: Bandas radiales / cuas amarillo-blanquecinas que se extienden desde la punta de
la papila a la superficie cortical con un distribucin parcheada + bien delimitadas del
parnquima adyacente respetado.
Histo: Nefritis tubulointersticial = Migracin leucocitaria desde el intersticio a la luz de los
tbulos con destruccin de las clulas tubulares por las enzimas liberadas, invasin
bacteriana del, intersticio en 48 - 72 horas.
Organismos: E.coli > proteus > klebsiella > enterobacter; pseudomonas.
Edad: Cualquiera; H<<M.
Fiebre + escalofros + dolor en el flanco.
Leucocitosis.
Hematuria macroscpica / bacteriemia.
Piuria, bacteriuria, cultivo de orina positivo..
Indicaciones para el estudio por los mtodos de imagen:
(1) Diabetes.
(2) Abuso de analgsicos.
(3) Vejiga neurgena.
(4) Historia de clculos en el tracto urinario.
(5) Organismos atpicos.
(6) Mala respuesta a los antibiticos.
(7) Recidivas frecuentes.
Urografa normal en el 75%!.
Rin (es) normal liso / agrandado; afectacin renal focal >> difusa.
Opacificacin tarda del sistema colector.
Compresin del sistema colector (edema).
Dilatacin ureteral no obstructiva (rara, efecto de endotoxinas).
Nefrograma inmediato y persistente, raramente estriado.
Densidad nefrogrfica disminuida (global / con forma de cua / parcheada).
No visualizacin del rin (en la pielonefritis severa, raro).
"Corteza de rbol" = Estriaciones mucosas (raro).
TC:
Agrandamiento renal generalizado / tumefaccin focal.
Atenuacin normal; ocasionalmente, atenuacin menor /mayor (hemorragia).
58
Engrosamiento de la fascia de Gerota + de los septos puentes (= inflamacin
perirrenal).
TCCC:
Defectos nefrogrficos hipoatenuantes, lineales / con forma de cua, que se extienden
desde la papila a la cpsula renal (= isquemia focal, tbulos obstruidos, inflamacin
intersticial).
Refuerzo parenquimatoso tardo (en el estudio a las 3 - 6 horas).
ECO:
La mayora de los riones aparecen normales.
Rin tumefacto con ecogenicidad disminuida.
Prdida de los ecos centrales del seno.
Zonas iso / hipoecognicas, con forma de cua; raramente hiperecognicas (debidas a
hemorragia)
Gruesas bandas corticomedulares sonolucentes.
Prdida de la delimitacin de la unin crticomedular.
Aumento localizado del tamao+ ecogenicidad de la grasa perirrenal grasa en el
seno renal.
Exudado perirrenal localizado.
Engrosamiento de la pared de la pelvis renal
Escintigrafa cortical renal (DMSA Tc-99m):
reas focales de disminucin de la captacin (90%).
Pronstico:
(1) La rpida respuesta a los antibiticos evita las cicatrices.
(2) El tratamiento tardo de la pielonefritis aguda durante los 3 primeros aos de vida
puede afectar severamente a la funcin renal en el pocas posteriores: Disminucin de
la funcin renal, hipertensin (33%), enfermedad renal terminal (10%).
Cx:
(1) Absceso renal (lesin de densidad prxima a la del agua que no se refuerza).
(2) Cicatrizacin de los lbulos afectados frecuentemente en el nios + hasta un 43% de
los adultos.
Pielonefritis Enfisematosa.
= Infeccin fulminate del rin + tejidos perirrenales con gas dentro y alrededor de un
rin agrandado no funcionante + formacin de absceso.
Organismos: E.coli > proteus > clostridio (raro).
Mecanismo: La pielonefritis da lugar a isquemia + baja tensin de O
2
con metabolismo
anaerobio; los organismos anaerobios facultativos producen CO
2
.
Predisposicin: Pacientes inmunodeprimidos, especialmente diabticos (90% de los
casos); rin obstruido (40%); H < M.
Gas en el sistema colector.
Lneas / burbujas de gas en el intersticio del parnquima renal que irradian desde la
mdula a la corteza.
Gas subcapsular / perirrenal.
Mortalidad: 40 - 50% (71% con tratamiento antibitico, 30% con nefrectoma).
RX: Drenaje quirrgico inmediato.
Pielonefritis Xantogranulomatosa.
= Infeccin granulomatosa supurativa crnica, originada en la mdula, en una obstruccin
crnica (clculo, estenosis, carcinoma).
Incidencia: 681.000 casos quirrgicamente comprobados de pielonefritis crnica.
Organismos: Proteus miribilis, E.coli.
Path: Sustitucin de la unin crticomedular por ndulos blandos amarillentos, clices
rellenos de pus y debris.
59
Histo: Infiltracin difusa por clulas plasmticas + macrfagos cargados de lpidos (clulas
xantomatosas).
Edad pico: 5 - 7 dcadas; afecta a todas las edades, puede aparecer en nios; H:M =
1:3.
Piuria (95%).
Dolor en el flanco (80%).
Fiebre (70%).
Masa palpable (50%).
Prdida de peso (50%).
Hematuria macroscpica (50%).
Disfuncin heptica reversible con alteracin de las pruebas de funcin heptica (50%).
A. PXG DIFUSA: (83 - 90%).
B. PXG SEGMENTARIA / FOCAL (10 - 17%) = Forma tumefactiva debida a la obstruccin
de un solo infundbulo / una mitad de un sistema duplicado.
DDx: Carcinoma de clulas renales.
Rin globalmente agrandado (es raro el contorno liso) / masa renal focal.
Pelvis contrada con clices dilatados.
Nefrograma ausente total / focalmente.
Calculo obstructivo central: Clculo en asta de ciervo en el 75%.
Extensin de la inflamacin al espacio perirrenal, espacio pararrenal, msculo psoas
ipsilateral, colon, bazo, diafragma, pared abdominal posterior, piel..
Pielografa retrgrada:
Obstruccin completa de la unin pieloureteral / infundbulo / urter proximal.
Pelvis renal contrada, clices deformados y dilatados + defectos de replecin
nodulares.
Masas parenquimatosas irregulares con cavitacin.
TC
Masa de baja atenuacin que reemplaza el parnquima renal.
ECO:
Clices hipoecognicos con borde ecognico.
Masas hipoecognicas frecuentemente con ecos internos de bajo nivel que sustituyen
al parnquima renal.
Prdida de la unin corticomedular.
Las calcificaciones parenquimatosas son raras.
Angio:
Rectificacin de las arterias intersegmentarias / lobares al rededor de grandes masas
avasculares.
Hipervascularizacin / tincin tumoral alrededor de la periferia de las masas en la fase
arterial tarda (= tejido de granulacin).
Englobamiento venoso + oclusin.
DDx: Hidronefrosis, tumor avascular
PIELOURETERITIS QUSTICA.
Indica una infeccin del tracto urinario pasada / presente.
Causa: Irritacin crnica del tracto urinario (clculo / infeccin)
Histo: Numerosos pequeos quistes submucosos revestidos de epitelio que corresponden a
degeneracin qustica de las clulas epiteliales que anidan en la lmina propia (clulas
anidadas de von Brunn) formadas por la proliferacin hacia adentro de yemas de epitelio
superficial que se han despegado de la mucosa.
Organismos: E.coli > M. tuberculosis, enterococos, proteus, esquistosomiasis.
Predisposicin: Diabticos.
60
Edad: 6 dcada; mas prevalente en mujeres.
Sin sntomas especficos hematuria.
Localizacin: Vejiga >> 1/3 proximal del urter > unin pieloureteral; unilateral >> bilateral.
Mltiples pequeos defectos lucentes, redondeados, lisos de 1 - 3 mm de tamao,
dispersos / agrupados.
Persisten sin cambios durante aos a pesar del tratamiento antibitico.
DDx:
(1) Carcinoma de clulas transicionales extendido / multifocal.
(2) Muesca ureteral vascular.
(3) Mltiples cogulos sanguneos.
(4) Mltiples plipos
(5) Urticaria alrgica de la mucosa.
(6) Hemorragia submucosa (por ejemplo anticoagulacin).
PIONEFROSIS.
= Presencia de pus en el sistema colector dilatado secundaria a una hidronefrosis infectada.
Path: Exudado purulento formado por epitelio desprendido + clulas inflamatorias por la
formacin precoz de microabscesos + papilitis necrotizante.
Organismo: Habitualmente E. Coli.
ECO:
Ecos internos dispersos / declives dentro del sistema pielocalicial dilatado.
Nivel orina-debris que se moviliza.
Densos ecos perifricos en localizacin no declive + sombra (gas por la infeccin).
Cx:
(1) PXG.
(2) Absceso renal.
(3) Absceso perirrenal.
(4) Fstula a duodeno, colon, pleura.
PRIAPISMO.
= Ereccin peneana prolongada no asociada a estimulacin sexual.
Tipos:
(1) Forma venooclusiva (frecuente): Caracterizada por isquemia, estasis venoso,
estancamiento de la sangre en los cuerpos cavernosos
Ereccin dolorosa.
(2) Forma por flujo elevado (rara): Caracterizada por un aflujo arterial no controlado de
sangre a los cuerpos cavernosos habitualmente debido a lesin arterial.
Historia de traumatismo perineal / peneano.
Posteriomente ereccin persistente indolora.
ECO Doppler color:
Tincin focal de flujo intracavernoso anormal adyacente a la arteria cavernosa por una
fstula arterial-sinusoidal.
Rx: Embolizacin percutnea trascateter.
QUISTE RENAL.
Quiste Simple Cortical.
Lesin adquirida, posiblemente secundaria a obstruccin tubular; constituye el 62% de
todas las masas renales.
Incidencia: 1 - 2% de todos los urogramas; 3 - 5% de todas las autopsias.
Edad: Pico de incidencia despus de los 30 aos; la frecuencia aumenta con la edad
(0,22% en el grupo peditrico, 50% por encima de los 50 aos).
61
Puede asociarse a: Esclerosis tuberosa, enfermedad de von Hippel-Lindau, enfermedad
de Caroli, neurofibromatosis.
Grande y unifocal cuando es perifrico.
Sistema colector focalmente atenuado + desplazado.
Nefrograma focalmente reemplazado con margen liso, pared delgada y "signo del pico".
ECO (precisin del ECO y TC del 90 - 100%):
Forma esfrica / ovoide.
Anecognico sin ecos internos.
Pared lisa bien delimitada.
Refuerzo posterior.
TC:
Lesin de densidad prxima a la del agua (20 - 25 UH), pared delgada, interfase lisa
con el parnquima renal, no se refuerza.
Quistografa:
Pared lisa, aspirado claro con baja deshidrogenasa lctica. No contiene grasa.
Cx:
(1) Hemorragia (1 - 11,5%).
(2) Infeccin en el 2,5%.
(3) Tumor dentro del quiste en < 1%.
Quiste Renal Atpico.
Causa: Hemorragia / infeccin.
Septos delgados (10 - 15%).
Calcificacin perifrica + curvilnea (1%)
Quiste Complicado.
(1) Quiste hemorrgico:
TC:
Aumento de la densidad secundario a hemorragia / elevado contenido proteico (=
quiste hiperatenuante con aproximadamente 50 - 80 UH).
No se refuerza.
RM:
Habitualmente iso / hiperintenso en T
1
(debido a la metahemoglobina) + hiperintenso
en T
2
debido a la lisis de los hemates.
Intensidad de seal variable (dependiendo de la cantidad de hemorragia, productos
de degradacin de la hemoglobina, grado de lisis de los hemates, contenido proteico).
Efecto del hematocrito (= depsito de hemates en el suelo del quiste).
(b) Infectado:
Edad media: 61 aos; 94% mujeres.
Historia de falta de respuesta al tratamiento antibitico por pielonefritis aguda.
Leucocituria.
ECO:
Pared gruesa e irregular (2%).
Septos internos (11%).
Debris diminutos ya sea de forma difusa o formando un nivel liquido-liquido en la
porcin declive del quiste.
Conglomerados slidos, amorfos.
Lesin redondeada bien delimitada.
DDx: Absceso, hematoma, aneurisma de la arteria renal, tumor qustico
Quistes del Seno Renal.
= QUISTE PERIPILICO / PARAPILICO = LINFAGIECTASIA PARAPILICA = QUISTE
LINFTICO PARAPILICO= Masas esfricas llenas de liquido ntimamente adheridas a la
pelvis renal y sin conexin con el sistema pielocalicial, originadas en el seno renal o en el
62
parnquima.
Incidencia: 1,5% en autopsias; 4 - 6%% de todos los quistes renales.
Etiologa: Probablemente canales linfticos ectsicos por obstruccin linftica?; forma
de extravasacin urinaria / sangunea postraumtica?; protusin de los quistes
parenquimatosos en el seno?; remanente mesonfrico?; remanente del cuerpo de
Wolff?; protusin de la pelvis renal?; anomala por duplicacin?.
Edad: Mayoritariamente en la 5 - 6 dcadas.
Casi siempre asintomtico.
Dolor (por caliectasia obstructiva)
Hipertensin vascular renal (compresin de las arterias renales).
Liquido seroso.
Densidad de partes blandas en el seno renal.
Desplazamiento focal del sistema colector + borramiento liso.
Rectificacin del sistema colector cuando es generalizado (indistinguible de la
lipomatosis del seno).
Raramente calcificacin curvilnea en la pared del quiste (4%).
ECO:
Masa (s) anecognica(s) con refuerzo, forma irregular.
Cx: Caliectasia obstructiva (raramente hidronefrosis).
Rx: Ablacin del quiste con etanol al 95%, si es sintomtico.
DDx: Hidronefrosis.
QUISTE DE LA VESCULA SEMINAL.
1. QUISTE ADQUIRIDO DE LA VESCULA SEMINAL
2. QUISTE CONGNITO DE LA VESCULA SEMINAL.
Se asocia a: Anomalias del conducto mesonfrico ipsilateral.
(1) Insercin ectpica del urter ipsilateral (92%) en el cuello vesical / uretra prosttica
posterior / conducto eyaculador / vescula seminal.
(2) Disgenesia renal ipsilateral.
(3) Duplicacin del sistema colector (8%).
Edad sintomtica: 231 - 41 aos.
Dolor abdominal / en el flanco / pelvico / perineal, que se exacerba al eyacular.
Disuria, frecuencia urinaria.
Epididimitis en un nio prepuberal.
Infeccin recurrente del tracto urinario.
Masa qustica posterior a la vejiga urinaria (DDx: quiste del conducto de Mller).
Conducto eyaculador dilatado.
RABDOMIOSARCOMA.
El mas frecuente tumor de partes blandas en la infancia.
Incidencia: 4 - 8% de todos los tumores malignos en nios < 15 aos de edad; 10 - 25% de
todos los sarcomas.
Edad: 75% < 5 aos de edad; edad pico 2 - 6 aos; H:M = 2:1.
Histo:
(a) Rabdomiosarcoma embrionario (> 50%). Subtipo: Forma poliploide = Sarcoma
botrioides = En forma de racimo.
(b) Rabdomiosarcoma alveolar (peor pronstico).
(c) Rabdomiosarcoma pleomrfico (mayoritariamente en adultos).
Localizacin: Cabeza + cuello (28 - 36%), trgono + cuello de la vejiga (18 - 21%), rbita
(10%), extremidades (18 - 23%), tronco (7 - 8%), retroperitoneo (6 - 7%), perin + ano (2%),
otras localizaciones (7%).
63
Puntos de origen del rabdomiosarcoma genitourinario: Trgono, prstata, vesculas
seminales, cordn espermtico, vulva, vagina, cervix, tero (originado en el mesnquima
de la cresta urogenital).
Frecuencia urinaria.
Disuria.
Vejiga palpable.
Hematuria (manifestacin tarda).
Tenesmo (urgencia dolorosa de orinar, sin xito)
Supuracin vaginal /masa protuyente en forma de racimo.
Obstruccin del cuello vesical con elevacin del suelo de la vejiga.
Ecogenicidad homognea similar a la del msculo reas hipoecognicas (hemorragia /
necrosis).
Adenopatas retroperitoneales.
Angio:
Tumor difusamente vascularizado.
Pronstico:
(a) Supervivencia a los 5 aos, con ciruga radical, del 14 - 35%.
(b) Supervivencia a los 3 aos, con quimioterapia, del 60 - 90%.
REFLUJO VESICOURETERAL.
A. REFLUJO CONGNITO = REFLUJO PRIMARIO = Incompetencia de la unin
vesicoureteral, debida a tunelizacin anormal del urter a travs de la pared vesical.
Prevalencia: 9 - 10% de los nios caucasianos normales; 1,4% en nias en edad escolar;
30% en nios con un primer episodio de ITU.
Tnel ureteral submucoso corto (normalmente tienen una relacin longitud / anchura de
4:1).
Orificio ureteral grande localizado lateralmente.
Localizacin: Uni / bilateral (frecuentemente afecta al urter del polo inferior en la
duplicacin ureteral total).
Cicatrices renales en el 22 - 50%.
Pronstico: Desaparece en el 80%.
Cx: Atrofia / nefropata por reflujo en el 22 - 50%, enfermedad renal en estadio final en el 5
- 15% de lo adultos.
B. REFLUJO ADQUIRIDO = REFLUJO SECUNDARIO
1. Divertculo paraureteral = Divertculo de Hutch.
2. Duplicacin con ureterocele.
3. Cistitis (29 - 50%).
4. Obstruccin uretral (valvas uretrales).
5. Vejiga neurgena.
6. Ausencia de musculatura abdominal (sndrome prune-belly).
Cx: Cicatriz renal con ITU (30 - 60%).
GRADOS DE REFLUJO (CISTOGRAFA)
Grado I:
Reflujo en el urter distal.
Grado II:
Reflujo en el sistema colector (sin dilatacin / redondeamiento del sistema calicial).
Grado III:
Todo lo anterior + suave dilatacin de la pelvis y clices.
Grado IV:
Todo lo anterior + dilatacin moderada (clices en porra).
Grado V:
64
Todo lo anterior + intensa tortuosidad del urter.
Pronstico:
(a) Los grados I - III se resuelven al madurar la unin ureterovesical.
(b) Los grados IV y V requieren ciruga para evitar la cicatrizacin renal + deterioro renal +
hipertensin.
Cistografa con radionucleidos:
Menor dosis de radiacin gonadal que la cistografa con fluoroscopia (5 mrads).
Evaluacin del volumen urinario en el reflujo, volumen de orina refluido, volumen residual
de orina, tiempo de drenaje del reflujo ureteral.
(a) Indirecta: Inyeccin IV de DTPA-Tc-99m.
(b) Directa: Instilacin de 1 mCi de pertectenectato Tc-99m (mas sensible para el reflujo
durante la fase de relleno, que tienen lugar en el 20%).
ECO:
Ureterohidronefrosis intermitente = Sistema colector de tamao variable.
Mucosa redundante que produce un engrosamiento aparente de la pared de la pelvis
renal.
Gran vejiga de pared delgada.
Una distancia del orificio a la lnea media > 7 - 9 mm tiene una elevada probabilidad de
reflujo vesicoureteral.
RIN DISPLSICO MULTIQUSTICO.
= RIN DISGENTICO MULTIQUSTICO (RDMQ) = RIN MULTIQUSTICO (RMQ) =
Potter tipo II.
La segunda causa mas frecuente de masa abdominal en neonatos (despus de la
hidronefrosis).
La forma mas frecuente de enfermedad qustica en la infancia.
Incidencia: 1:10.000; H:M = 2:1 (en el RDMQ bilateral); mas frecuente en hijos de madres
diabticas.
Riesgo de recurrencia: 2 - 3%.
Etiologa: (espordico): Obstruccin / atresia extrarrenal con < 8 - 10 semanas de vida fetal
da lugar al desarrollo aberrante de los conductos colectores y tbulos + fallo en el desarrollo
de las nefronas + expansin qustica de los tbulos anormales (despus de la 20 semana
de EM).
Histo: Glomrulos inmaduros + tbulos disminuidos en nmero + remolinos de tejido
mesenquimal, cartlago (33%), quistes.
Masa abdominal.
Asintomtico si es unilateral (puede no detectarse hasta la edad adulta).
Infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor abdominal intermitente, nauseas +
vmitos, hematuria, dificultad de desarrollo.
Fatal si es bilateral debido a hipoplasia pulmonar.
Localizacin:
1. Rin displsico multiqustico UNILATERAL. La forma ms frecuente (80 - 90%); I:D =
2:1. Secundario a atresia pieloinfundibular, es la forma ms frecuente; I>D.
Se asocia a: Anomalias renales en el lado contralateral en el 30 - 50%.
(1) Obstruccin de la unin pieloureteral (7 - 27%).
(2) Rin en herradura (5 - 9%).
(3) Anomalas ureterales (5%).
(4) Hipoplasia renal (4%).
(5) Reflujo vesicoureteral.
(6) Malrotacin
2. Displasia renal SEGMENTARIA / focal = "Quiste multilocular" secundario a:
65
(a) Obstruccin de grado elevado en el polo superior de un rin duplicado por
ureterocele ectpico.
(b) Obstruccin de un infundbulo nico.
3. Displasia qustica BILATERAL en presencia de una severa obstruccin in tero por
valvas uretrales posteriores / atresia uretral con oligohidramnios + hipoplasia pulmonar.
Forma fatal: RDMQ bilateral (4,5 - 21%), agenesia renal contralateral (0 - 11%).
Tipos:
A. RIN MULTIQUSTICO (Potter IIA).
Gran rin con mltiples grandes quistes + escaso parnquima renal visible.
B. FORMA HIPOPLSICA / DIMINUTA (Potter IIB).
Rin pequeo ecognico.
ASPECTO EN RELACIN CON LA ZONA DE OBSTRUCCIN:
@ Unin pelviureteral:
Quiste nico / varios grandes / mltiples de tamao medio en un rin agrandado.
@ Urter distal / uretral:
Rin pequeo con quistes pequeos / sin quistes.
ASPECTO EN RELACIN CON LA DURACIN DE LA LESIN:
(a) Comienzo precoz entre la 8 - 11 semanas:
Pelvis + clices pequeos / atrsicos.
10 - 20 quistes con prdida del aspecto reniforme.
(b) Comienzo tardo = FORMA HIDRONEFRTICA.
Gran quiste central (= pelvis dilatada) a menudo comunicado con otros quistes.
Puede demostrarse algo de funcin renal.
Rin grande con contorno lobulado en la infancia.
Hallazgo incidental de un rin pequeo en un adulto (secundario a la detencin del
crecimiento).
Urter ipsilateral atrsico.
Hipertrofia renal contralateral.
Calcificacin: Curvilnea / anular en la pared de los quistes en el 30% de los adultos; rara
en nios.
UIV + MN:
En el primer mes de vida es preferible la MN a la UIV ya que la capacidad de
concentracin, incluso de los riones normales, es subptima
Ausencia de funcin (raramente tenue acumulacin de contraste).
ECO:
Reemplazamiento de la arquitectura renal normal.
Quistes aleatorios de tamao + forma variable "racimos de uvas", con los quistes
mayores en localizacin perifrica no medial (precisin del 100%).
Quistes separados por septos (precisin del 100%).
Ausencia del complejo central del seno (precisin del 100%).
Ausencia de comunicacin entre quistes (precisin del 93%).
No identificacin de borde parenquimatoso o diferenciacin crticomedular (precisin del
74%).
Los quistes comienzan a desaparecer en la infancia.
El rin puede ser pequeo + atrfico (hasta de 1 gr) / normal / grande.
Oligohidramnios en el RDMQ bilateral / obstruccin contralateral.
Angio:
Arteria renal ausente / hipoplsica; la angiografa es innecesaria puesto que no es
posible el DDx de un rin no funcionante de larga evolucin.
Manejo OB:
(1) Cuidados antenatales rutinarios + evaluacin por un urlogo peditrico tras el
66
nacimiento si es unilateral.
(2) Opcin de terminacin del embarazo si EG < 24 semanas.
(3) No intervencin si distrs fetal si EG > 24 semanas.
Cx:
(1) Hipertensin renin-dependiente (rara).
(2) Malignizacin en < 1:330.
DDx: Hidronefrosis.
RIN EN HERRADURA.
= Los dos riones unidos por los polos mediante un istmo parenquimatoso / fibroso.
Incidencia: 0,2 - 1% (series autpsicas); H:M = 2:1.
Se asocia a: Anomalas cardiovasculares, esquelticas, del SNC, malformacin anorectal,
anomala genitourinaria (hipospadia, testculo no descendido, tero bicorne, duplicacin
ureteral); trisoma 18, sndrome de Turner.
En el 50% a:
(a) Ectopia caudal.
(b) Reflujo vesicoureteral.
(c) Hidronefrosis.
Fusin del rin I + D en el polo inferior (90%) / superior (10%).
Eje renal principal orientado medialmente.
Istmo renal preartico en L4/5.
Pelvis renales y urteres anteriormente.
Cx: Clculos renales.
RIN MEDULAR EN ESPONJA.
= Dilatacin qustica displsica de las porciones papilar + medular de los conductos
colectores (primeras generaciones de las ramificaciones del conducto metanfrico).
Incidencia: 0,5%.
Edad: Adultos jvenes - mediana edad; espordica.
Puede asociarse a: Sndrome de Ehlers-Danlos, adenoma paratiroideo, enfermedad de
Caroli.
Frecuentemente asintomtico.
Nefrocalcinosis medular (40 - 80%) con uno / mas clculos de hasta 5 mm.
"Ramo de flores" = Gruesas lneas de material de contraste que irradian perifricamente
desde las pirmides, corresponden a quistes papilares / conductos ectsicos (DDx: Intensa
tincin papilar en individuos normales).
Puede ser unilateral (25%).
Puede afectar a una sola pirmide, o a todas (25%).
Cx: Urolitiasis, hematuria, infeccin.
DDx:
(1) Variante normal: "Tincin papilar" con / sin lneas delimitadas / nefrocalcinosis /
agrandamiento papilar.
(2) Tuberculosis renal: Calcificaciones mas grandes e irregulares + cavitaciones +
estenosis + ulceraciones.
(3) Necrosis papilar: Papila desprendida + signo del anillo calicial.
(4) Nefrocalcinosis medular: Ausencia de conductos ectsicos / quistes; calcificaciones
mas all de las pirmides.
(5) Enfermedad renal poliqustica juvenil: Agrandamiento renal bilateral + fibrosis heptica
periportal.
(6) Divertculo calicial: Pequeo, solitario, localizado entre pirmides.
67
RIN PAGE.
=Hipertensin mediada por la renina-angiotensina, causada por compresin renal de
localiza cin perirrenal / subcapsular.
Etiologa:
(1) Hematoma espontneo (lo mas frecuente).
(2) Traumatismo cerrado.
(3) Quiste.
(4) Tumor.
Rectificacin y extensin de los vasos intrarrenales.
Lavado arterial lento.
Distorsin del contorno renal + adelgazamiento del parnquima.
Arteria capsular agrandada + desplazada.
RIN SUPERNUMERARIO.
= Divisin aberrante del cordn nefrognico en dos hileras metanfricas (raro).
Se asocia a: Rin en herradura, atresia vaginal, uretra femenina duplicada, pene
duplicado.
Localizacin: Mas frecuentemente en el lado izquierdo del abdomen, caudal al rin normal.
El urter supernumerario puede insertarse en el rin ipsilateral / directamente en la
vejiga / localizacin ectpica.
Cx: Hidronefrosis, pionefrosis, pielonefritis, quistes, clculos, carcinoma, cistoadenoma
papilar, tumor de Wilms.
RIN UNICALICIAL (UNIPAPILAR).
Path: OLIGOMEGANEFRONIA = Disminucin del nmero de nefronas y agrandamiento de
los glomrulos.
Se asocia a: Ausencia de rin contralateral, otras anomalas.
Hipertensin.
Proteinuria.
Azotemia.
ROTURA VESICAL.
Cistografa: Diagnstica en > 85%. Falsos negativos si el desgarro est taponado por
hematoma / mesenterio.
Rotura Extraperitoneal de la Vejiga (80%).
Causa: Fractura de pelvis (espcula sea afilada) o desgarro por avulsin en los puntos de
fijacin de los ligamentos puboprostticos.
Localizacin: Habitualmente cerca de la base de la vejiga, anterolateralmente.
Placa simple:
Vejiga con forma de "pera".
Prdida de los planos grasos obturadores.
leo paraltico.
Desplazamiento superior de las asas ileales.
Exploracin con contraste:
Extravasacin en llamarada del material de contraste en la grasa perivesical, se ve
mejor en las placas postevacuacin; puede extenderse al muslo / pared abdominal
anterior.
ECO:
"Vejiga dentro de la vejiga" = Vejiga rodeada por una coleccin liquida..
Rotura Intraperitoneal de la Vejiga (20%).
Causas:
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(a) Habitualmente es consecuencia de un procedimiento invasivo (cistoscopia),
pinchazo, ciruga.
(b) Traumatismo cerrado con sbita elevacin de la presin intravesical (requiere una
vejiga distendida).
Localizacin: Habitualmente en la cpula vesical.
Extravasacin de contraste en las gotieras paraclicas.
Contraste delineando las asas de intestino delgado.
Ascitis urinfera.
SARCOMA RENAL DE CLULAS CLARAS.
= Raro tumor renal de la infancia, muy maligno con predileccin por las metstasis seas.
Incidencia: Hasta el 6% de los tumores renales en la infancia.
Histo: Compuesto por polgonos bien definidos de clulas estrelladas con vacuolizacin,
ncleos ovoides / redondeados, patrn capilar prominente + tendencia hacia la formacin
de quistes separados por septos ligeramente engrosados.
Edad: 1 - 6 aos; H:M = 1:1.
Aumento de la circunferencia abdominal + masa abdominal palpable.
Letargia, prdida de peso.
Hematuria.
Masa expansiva (8 - 16 cm) con componente dominate de partes blandas.
Componente qustico de tamao variable (pocos mm - 5 cm) + multiplicidad (58%).
Calcificaciones amorfas / lineales (25%).
Masa renal que cruza la lnea media (58%).
ECO:
Masa renal inhomognea con densidad de partes blandas.
rea central hipoecognica bien definida (= necrosis).
Masa de espacios qusticos llenos de liquido.
TC:
Refuerzo inhomogneo, menor que el del parnquima renal normal.
reas de baja atenuacin (= necrosis).
reas de densidad agua (= quistes).
Pronstico: Peor que el del tumor de Wilms.
DDx: Forma qustica del tumor de Wilms, nefroma qustico multilocular, displasia qustica.
SIDA.
Azotemia, proteinuria, hematuria, piuria (38 - 68% en algn momento de la enfermedad).
Fracaso renal progresivo (10%).
1. Nefropata VIH.
= Caracterizada por proteinuria en rango nefrtico + fracaso renal rpidamente progresivo,
aparece principalmente en pacientes negros.
Histo: Glomeruloesclerosis focal + segmentaria, infiltrados intersticiales, severos cambios
degenerativos tubulares, ectasia tubular intersticial microqustica que contiene moldes
proteicos.
Hipertensin moderada
Fracaso renal precoz + rpidamente progresivo con una mortalidad del 100% en 6
meses.
Agrandamiento global de ambos riones.
ECO (el mejor procedimiento de screening)
Aumento de la ecogenicidad cortical (33 - 38%).
TC:
Hiperatenuacin medular (14%)
69
Nefrograma estriado en el TCCC.
RM:
Prdida de la diferenciacin crticomedular.
Pronstico: Muerte en 6 meses.
2. Infeccin renal por neumocistis carinii (8%).
Mas frecuente desde la introduccin del trabamiento profilctico con pentamidina en
aerosol que aumenta la extensin extrapulmonar (< 1%) debido a una inadecuada
distribucin sistmica del medicamento.
Calcificaciones renales puntiformes confinadas en la corteza (DDx: CMV, Micobacteria
avium-intracelular).
Calcificaciones asociadas en bazo, hgado, ganglios linfticos suprarrenales.
3. Linfoma renal (3 - 12%).
Linfoma relacionado con SIDA: Linfomas de clulas B muy agresivos (centroblstico,
linfoblstico, inmunoblstico; LNH > linfoma de Burkitt, enfermedad de Hodgkin.
Mltiples masas renales bilaterales.
Extensin directa de las adenopatas retroperitoneales englobando rin, seno renal,
urter.
4. Cistitis (22%).
Organismos: Especies gram-negativas rutinarias, candida, estreptococo betahemoltico,
salmonela, CMV.
Engrosamiento de la pared vesical.
SNDROMES ADRENOGENITALES.
A. TIPO CONGNITO = Alteracin de la sntesis de cortisol + aldosterona secundaria a un
defecto enzimtico (22-hidroxilasa / 11-beta-hidroxilasa) con mayor estimulacin de la
ACTH por la hipfisis (mecanismo de retroalimentacin negativa).
H < M.
Virilizacin del feto femenino.
Pubertad precoz en varones.
Pseudohermafroditismo (hipertrofia del cltoris, genitales externos ambiguos, seno
urogenital).
Glndulas suprarrenales simtricamente agrandadas + engrosadas
B. TIPO ADQUIRIDO:
H<M.
(a) Hiperplasia suprarrenal / adenoma / carcinoma.
(b) Tumor ovrico / testicular.
(c) Tumor productor de gonadotropinas: Pineal, hipotalmico, coriocarcinoma.
Virilizacin.
Sndrome de Cushing.
SNDROME DE CONN.
= HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO = ALDOSTERONISMO PRIMARIO = Produccin
autnoma excesiva de mineralocorticoises con hipertensin + hipokalihemia espontnea =
Adenoma adrenocortical solitario (originalmente).
Incidencia: 0,05 - 2% de la poblacin hipertensa.
Edad: 3 - 5 dcada; H:M = 1:2.
Hipertensin (secundaria a la hipernatremia).
Hipokaliemia (80 - 90%, inducida por la administracin de grandes cantidades de cloruro
sdico durante 3 - 5 das).
Deplecin de magnesio.
Alcalosis metablica.
70
Aumento de la excrecin urinaria de aldosterona + metabolitos.
Elevacin no suprimible de la concentracin plasmtica de aldosterona.
Niveles plasmticos de renina bajos.
Path:
(a) Adenoma (65 - 89%): Aldosteronoma solitario (65 - 70%); mltiple (13%);
microadenomatosis (6%).
(b) Hiperplasia adrenal bilateral (11 - 25 - 30%) = Hiperaldosteronismo idioptico =
Hiperplasia focal / difusa de la zona glomerular acompaada de ndulos macro /
microscpicos.
Pequeo aldosteronoma de 1,7 cm de tamao medio (rango 0,5 - 3,5 cm);I > D; bilateral
en el 6%.
Densidad de partes blandas / baja atenuacin.
Habitualmente hipervascular, raramente hipovascular.
Flebografa suprarrenal: Precisin del 76%.
Muestreo sanguneo venoso suprarrenal: 95% de precisin, 75% de sensibilidad.
TC: 60 - 80% de sensibilidad.
MN:
Captacin de I-131 NP-59 tras la supresin de dexametasona.
La visualizacin precoz bilateral (< 5 das) implica hiperplasia adrenal.
La visualizacin precoz unilateral implica adenoma.
La visualizacin bilateral tarda (> 5 das) puede ser normal.
Dx: Elevacin de la concentracin plasmtica de aldosterona + supresin de la actividad
plasmtica de la renina.
Test endocrinos diagnsticos: Test de la estimulacin postural, test de la infusin salina
cor-ta, concentracin de 10-hidroxicorticosterona.
Rx: Adrenalectoma en las neoplasias (curacin de la hipertensin a largo plazo en el 75%);
tratamiento mdico en la hiperplasia.
SNDROME DE CUSHING.
= HIPERCORTISOLISMO = Excesiva secrecin de cortisol.
Etiologa:
A. ACTH INDEPENDIENTE:
1. Cortisol exgeno.
2. Alteracin suprarrenal primaria (20%):
(a) Hiperplasia primaria adrenocortical nodular pigmentada (nios, adultos jvenes).
(b) Adenoma adrenocortical (10- 20% de los casos; 10% en adultos, 15% en nios).
(c) Carcinoma adrenocortical (5 - 10% de los casos; 10 en adultos, 66% en nios).
B. ACTH dependiente:
= Hiperproduccin de corticotropina con hiperplasia adrenal (en hasta un 85%)
1. ACTH exgena.
2. Produccin paraneoplsica ectpica de ACTH (20%): Carcinoma pulmonar oat cell
(8%), hgado, cncer de prstata, ovario, mama, carcinoide, adenoma bronquial, tumor
pancretico de clulas de los islotes (10%), carcinoma medular de tiroides, timoma,
feocromocitoma.
Los carcinoides bronquiales + tmicos frecuentemente miden < 1 cm en el momento
de producir un sndrome de Cushing.
Los tumores de clulas de los islotes frecuentemente son grandes + metastsicos en
el momento de producir un sndrome de Cushing.
3. Enfermedad de Cushing = Enfermedad del SNC debida a: Adenoma basfilo /
cromfobo / sobreacitivad hipofisaria.
4. Disfuncin hipotalmica.
71
5. Produccin de factor liberador de corticotropina (raro)
Incidencia: 1:1.000 autopsias; H:M = 1:4.
Edad: 3 - 4 dcadas (mayor incidencia); muy frecuentemente despus de un embarazo.
Obesidad central, joroba de bfalo, cara de luna.
Estras, acn.
Disminucin de la tolerancia a la glucosa / diabetes mellitus.
Hipertensin.
Elevacin de los niveles plasmticos de cortisol.
Excesiva excrecin urinaria de 17-hidroxi-corticosteroides.
Test de supresin con dexametasona / metirapona.
Maduracin sea retrasada.
Osteoporosis habitualmente axial.
Formacin excesiva de callo.
Desmineralizacin del dorso selar.
Calota punteada.
Cx:
(1) Fracturas patolgicas de vrtebras + costillas con excesiva formacin de callo.
(2) Necrosis asptica de caderas.
(3) Infartos seos.
(4) Maduracin esqueltica retrasada en nios.
SNDROME HEMOLTICO-URMICO.
= La causa ms frecuente de fracaso renal agudo, que precisa dilisis, en nios;
caracterizada por microangiopata trombtica con CID de caractersticas atpicas.
Causa:
(1) Infeccin: E. Coli enterotxica, shigela disenteriae, estreptococo neumoniae,
salmonela tiphy, virus coxsackie, echo virus, adenovirus.
(2) Procesos mdicos asociados: Embarazo, LES + otras colagenopatas, tumores
malignos, hipertensin maligna.
(3) Drogas: Anticonceptivos orales, ciclosporina, mitomicina, 5-fluoruracilo.
Edad: Habitualmente < 2 aos.
Histo: Microangiopata incluyendo tumefaccin endotelial + formacin de trombos en los
glomrulos + arteriolas renales.
TRIADA CLSICA:
Anemia hemoltica.
Trombocitopenia.
Fracaso renal agudo.
Gastroenteritis de reciente comienzo (habitualmente por E. Colli).
Palidez sbita, irritabilidad.
Diarrea sanguinolenta.
Disnea (debida a retencin de lquidos, fracaso cardiaco, derrame pleural).
Convulsiones.
Rpida elevacin del nivel de nitrgeno ureico en sangre no proporcional al nivel de
creatinina (= consecuencia de la lisis celular).
@ Rin (a veces es el nico rgano afectado):
Riones de tamao normal / ligeramente aumentado.
Corteza hiperecognica.
ECO Doppler:
Flujo diastlico ausente / invertido / disminuido (= aumento de la resistencia).
La vuelta a la normalidad de las ondas predice la reanudacin e la produccin de
orina.
72
Escintigrafa:
Falta de perfusin renal.
@ Hgado: Hepatomegalia, hepatitis.
@ Corazn: Miocarditis.
@ Intestinos: Perforacin, intususcepcin, colitis pseudomembranosa.
@ Cerebro (en hasta un 50%): Somnolencia, cambio de personalidad, coma, hemiparesia,
epilepsia (hasta en el 40%).
Pronstico: Recuperacin espontnea completa (85%).
SNDROME DE MECKEL-GRUBER.
= Enfermedad autosmica recesiva caracterizada por encefalocele occipital, riones
poliqusticos, polidactilia.
Incidencia: 1:12.000-50.000; mas frecuente entre los Judos Yemenitas.
Riesgo de recurrencia: 25%; frecuencia de portadores de 1:56.
Historia de hermanos afectados.
ECO-OB:
Grandes riones poliqusticos que contienen quistes de 2 - 10 mm.
Encefalocele occipital.
Polidactilia postaxial.
Microcefalia.
Labio y paladar hendido.
Oligohidramnios moderado a severo (inicio en el 2 trimestre).
Incapacidad para ver orina dentro de la vejiga fetal.
Manejo OB:
1. Anlisis cromosmico para excluir trisoma 18 (si no hay historia familiar previa).
2. Opcin de concluir el embarazo si < 24 semanas.
3. No intervencin para el distrs fetal si > 24 semanas.
Pronstico: Invariablemente fatal al nacimiento debido a hipoplasia pulmonar + fracaso
renal.
DDx: Trisoma 13.
SNDROME MEGACISTIS-MICROCOLON.
= SNDROME MEGACISTIS-MICROCOLON-HIPOPERISTALSIS INTESTINAL (MMHI) =
Obstruccin funcional del colon + vejiga caracterizada por:
(1) Intestino delgado llamativamente corto suspendido de un mesenterio dorsal primitivo.
(2) Colon pequeo.
(3) Vejiga urinaria agrandada.
(4) Riones llamativamente agrandados con escasos restos parenquimatosos.
Incidencia: 26 caso publicados; H:M = 1:7.
Puede asociarse a: Hernia diafragmtica, DAP, denticin al nacimiento.
Distensin abdominal (gran vejiga + asas de intestino delgado dilatadas).
Incontinencia por hiperflujo
Pseudoobstruccin intestinal (alteracin del vaciamiento gstrico. AUSENCIA de actividad
peristltica en el intestino delgado).
ECO-OB:
Polihidramnios (a pesar de la vejiga dilatada = obstruccin no obstructiva) / cantidad
normal de liquido amnitico.
Distensin vesical masiva + progresiva.
Ureterohidronefrosis bilateral (poco severa).
Sexo femenino.
EO:
73
Microcolon (hallazgo transitorio de colon "no usado") con recto + sigma estrechos.
Malrotacin / malfijacin del intestino delgado adems acortado..
CISTOGRAFA:
Vejiga distendida no obstruida, con funcin muscular mala / ausente.
Pronstico: Letal en la mayora de los casos (a los pocos meses de edad).
SNDROME DEL VIENTRE EN CIRUELA PASA (PRUNE-BELLY).
= SNDROME DE EAGLE-BARRET = Trastorno multisistmico no hereditario; casi
exclusivamente en varones.
TRIADA:
1. Musculatura en la pared abdominal ausente / marcadamente hipoplsica (vientre en
"ciruela pasa".
2. Urteres redundantes, marcadamente dilatados, no obstruidos hidronefrosis y
displasia renal de en grado variable.
3. Criptorquidia.
Etiologa:
(a) Defecto mesodrmico primario a las 7 - 10 semanas de EG.
(b) Distensin abdominal masiva secundaria a dilatacin uretral masiva / ascitis urinaria /
perforacin intestinal con ascitis / masas qusticas abdominales / sndrome
megacistis-microcolon-hipoperistalsis intestinal, que produce una atrofia por presin de la
musculatura de la pared abdominal; la distensin vesical interfiere el descenso testicular.
Incidencia: 1:35.000 a 1:50.000 nacidos vivos; casi exclusivamente en varones.
Grupos:
(1) Obstruccin de la uretra (habitualmente atresia uretral).
Se asocia a: Malrotacin, atresia intestinal, ano imperforado, anomalas esquelticas
(meningomieloce, escoliosis, pectus carinatus / excavatum, artrogriposis, pie zambo,
luxacin de cadera, hemimielia de miembros inferiores, agenesia sacra, polidactilia)
cardiopatas congnitas (DSV, estenosis de la arteria pulmonar), enfermedad de
Hirschsprung, quistes congnitos, malformacin adenomatoide.
Hipertrofia de la pared de la vejiga.
Pronstico: El 20% mueren al mes; el 30% mueren a los 2 aos.
(2) Anomala funcional del vaciamiento de la vejiga (mas frecuente).
No se asocia con otras alteraciones.
Vejiga grande y blanda.
Gran remanente uracal.
Pronstico: Problemas crnicos del tracto urinario.
Aspecto arrugado y flcido de la pared abdominal hipotnica con protusin de los flancos
(agenesia / hipoplasia de los msculos en las partes inferior + medial de la pared
abdominal).
Criptorquidia bilateral.
Alteracin de la funcin renal.
@ Vejiga:
Vejiga grande y distendida con contornos extravagantes.
Calcificaciones vesicales intramurales.
Persistencia del remanente del uraco calcificacin.
Cuello vesical permeable.
@ Uretra:
Dilatacin de la uretra prosttica (ausencia de prstata).
Utrculo prosttico dilatado (= pequeo divertculo revestido de epitelio que corresponde
al remanente de los extremos caudales fusionados de los conductos de Mller).
Obstruccin uretral (estenosis / atresia (cuerda dorsal / valvas uretrales posteriores)
74
Megauretra
(a) Megauretra completa / fusiforme (rara) = Ausencia completa / dficit importante de
los cuerpos cavernosos + esponjoso.
(b) Megauretra incompleta / escafoidea (frecuente) = Ausencia congnita / deficiencia
del cuerpo esponjoso.
@ Urteres:
Urteres dilatados y tortuosos, situados lateralmente.
Segmentos ureterales alternativamente estrechados + dilatados.
Reflujo vesicoureteral.
@ Rin:
Asimetra del tamao renal + contornos lobulados.
Ausencia de hidronefrosis / hifronefrosis suave.
Dilatacin calicial divertculos.
Calcificaciones renales.
Displasia renal con modificaciones qusticas displsicas, oligohidramnios, hipoplasia
pulmonar (en casos severos).
Cx: Infecciones respiratorias (tos ineficaz).
SNDROME DE ZELLWEGER.
= SNDROME CEREBROHEPATORRENAL.
Autosmico recesivo.
Hipotona muscular.
Hepatomegalia + ictericia.
Dismorfismo craneofacial.
Epilepsia, retraso metal.
Disgenesia cerebral (lisencefalia, macrogiria, polimicrogiria).
Quistes renales corticales.
Pronstico: Muerte precozmente en la infancia
TORSIN TESTICULAR.
= TORSIN DEL CORDN ESPERMTICO.
La patologa escrotal mas frecuente en nios; 20% de la patologa escrotal aguda.
Incidencia: 1:160, riesgo 10 veces superior en los testculos no descendidos en
comparacin con la incidencia anual normal de 1:4.000 varones.
Etiologa:
(1) Deformidad en "badajo y campana" = Insercin alta de la tnica vaginal en el cordn
espermtico.
(2) Mesorquio anormalmente laxo entre testculo + epiddimo.
(3) La torsin extravaginal afecta a testculo + tnica vaginal debido a una insercin laxa
de las tnicas testiculares al escroto durante el periodo in tero + perinatal.
Edad pico: Periodo neonatal + pubertad (13 - 16 aos); <20 aos en el 74 - 85%; > 21 aos
en el 26%; > 30 aos en el 9%.
Dolor intenso de comienzo sbito en el 100% (frecuentemente nocturno).
Anlisis de orina negativo (98%).
Historia de episodios similares en el mismo testculo / contralateral (42%).
Nauseas + vmitos (50%).
Tumefaccin escrotal + sensibilidad (42%).
Leucocitosis (32%).
Febrcula (20%).
Historia de traumatismo / ejercicio intenso (13%).
Localizacin: Bilateral en el 5% (en el 50 - 80% se observa suspensin anmala del
75
testculo contralateral).
Porcentaje de salvamento: Segn el intervalo de tiempo entre el comienzo del dolor y la
ciruga:
< 6 horas: 80 - 100%.
6 - 12 horas: 76%.
12 - 24 horas: 20%.
> 24 horas: Cerca del 0%.
Detorsin espontnea: 7%.
El testculo es viable solo durante 3 - 6 horas.
Cx: Atrofia testicular (33 - 45%).
Torsin Testicular Aguda.
El 70% de los pacientes acuden en las 6 primeras horas del comienzo del dolor.
ECO (sensibilidad 80 - 90%):
Agrandamiento testicular + epididimario con disminucin de la ecogenicidad.
Aumento del tamao del cordn espermtico.
Engrosamiento de la piel del escroto.
Hidrocele (ocasionalmente).
Prdida de la seal Doppler en el cordn espermtico (sensibilidad 44%, especificidad
67%).
Duplex Color (precisin elevada):
Ausencia de flujo testicular + epididimario.
DDx: Infarto testicular global.
Falsos negativos: Secuencia torsin-detorsin; torsin incompleta < 360.
MN (precisin 98%):
Dosis: 5 - 15 mCi de pertecnectato-Tc-99m.
Estudio: Durante 1 minuto con intervalos de 2 - 5 seg (fase vascular); durante 20
minutos con intervalos de 5 minutos (fase tisular).
Perfusin disminuida / ocasionalmente normal.
Signo del pedazo = Protuberancia de la actividad que se extiende medialmente desde
la arteria iliaca, denota un flujo sanguneo aumentado reactivo en el cordn espermtico
con terminacin abrupta.
rea fra redondeada que reemplaza el testculo (requiere conocer el lado + la
localizacin del testculo doloroso).
Torsin Testicular Subaguda.
= TORSIN TESTICULAR PASADA POR ALTO.
Sntomas presentes durante > 24 horas.
Testculo agrandado / tamao normal, con textura heterognea.
Angiografa MN normal / signo del pedazo.
Signo del "donut" = Disminucin de la actividad testicular con un borde de hiperemia por
perfusin del dartos.
MN:
Cordn espermtico agrandado sin aumento de la vascularizacin.
Patrn en remolino (giro del cordn espermtico).
Torsin anudada = Foco de baja intensidad de seal en el punto de giro
(desplazamiento de los protones libres desde el epicentro del giro).
TRASPLANTE.
Frecuencia: 8.000 trasplantes al ao en USA
Complicaciones en el 10%.
Periodo problemtico entre el 4 da y 3 semanas despus de la ciruga.
Hipertensin en el 50% (por rechazo / estenosis arterial).
76
Pronstico: Vida media de los riones de cadver de 7 - 8 aos; vida media del trasplante
de donante vivo de 13 - 24 aos.
Necrosis Tubular Aguda en el Trasplante Renal.
Falta de funcionamiento primario con mejora con el tiempo (pocos das - 1 mes),
secundario a insulto isqumico.
- La NTA es ms frecuente en trasplantes de cadveres que en donantes vivos.
- La NTA es mayor en trasplantes con ms de una arteria renal.
- La NTA est relacionada con la duracin del periodo de isquemia.
Ausencia de sntomas constitucionales.
Elevacin del sodio en orina.
La oliguria puede comenzar inmediatamente despus del trasplante / puede retrasarse
varios das
ECO:
Agrandamiento transitorio del trasplante.
Incremento transitorio del ndice de resistencia.
Escintigrama:
Perfusin en el trasplante normal / ligeramente disminuida.
Disminucin + retraso de la captacin del radiofarmaco.
Excrecin del Tc-99m retrasada / diminuida / ausente.
DDx: Rechazo agudo (los estudios renales seriados ayudan a distinguirlos).
Rechazo del Trasplante Renal.
La causa mas frecuente de fracaso parenquimatoso.
1. Rechazo Hiperagudo:
= Reaccin humoral con anticuerpos circulantes presentes en el receptor en el momento
del trasplante, habitualmente tras retrasplante.
Path: Arteriolas trombosadas + necrosis cortical.
Momento de comienzo: En minutos despus del trasplante.
Ausencia completa de perfusin renal + tincin en el rastreo con DTPA Tc-99m (DDx:
oclusin completa arterial / venosa).
Rx: Requiere una reintervencin inmediata.
2. Rechazo Agudo Acelerado:
= Combinacin de rechazo por anticuerpos + mediado por clulas.
Momento de comienzo: 2 - 5 das despus del trasplante.
3. Rechazo Agudo.
= Rechazo celular dependiente predominantemente de la inmunidad celular.
Momento de comienzo: En cualquier momento, tpicamente dentro de los 5 - 6 primeros
meses; pico de incidencia en la 2 - 5 semanas.
Path:
(a) Rechazo intersticial agudo = Edema intersticial con infiltracin linfoctica de los
capilares + linfticos.
(b) Rechazo vascular agudo (raro) = Endovasculitis proliferativa + trombosis vascular.
Sodio urinario bajo, aumento de la creatinina plasmtica.
Hipertensin.
Oliguria.
Fiebre.
Sensibilidad del trasplante.
Ganancia de peso.
ECO (valor predictivo negativo del 30 - 50%):
Disminucin de la grasa del seno renal con aumento del grosor cortical (el signo ms
predictivo).
Tumefaccin del trasplante por edema.
77
Pirmides conspicuas.
Engrosamiento pieloinfundibular.
Disminucin de la ecogenicidad de la grasa del seno renal.
Doppler (mayor precisin que los parmetros morfolgicos):
Inicialmente: Disminucin del ndice de resistencia mecanismo autoregulador?.
Aumento del ndice de resistencia al aumentar la severidad del rechazo:
(a) 0,70 sin ningn tipo de rechazo (valor predictivo negativo del 57%).
(b) > 0,90 (valor predictivo positivo del 100%, especificidad del 26%).
MN:
Puede mostrar disminucin de la perfusin + funcin renal.
Inicialmente la perfusin puede ser normal con solo disminucin de la funcin (el DDx
con la NTA puede nos ser posible con un nico estudio).
Los exmenes posteriores (con intervalos de 1 - 3 das) muestran disminucin de la
perfusin renal.
Prolongacin de la fase excretora.
Nefrograma escaso e inhomogneo.
Angio:
Afilamiento rpido + poda de las arterias interlobares.
Mltiples estenosis + oclusiones.
No visualizacin de las arterias interlobulillares.
Opacificacin arterial prolongada (normalmente < 2 segundos).
4. Rechazo Crnico:
= Lento proceso progresivo que da lugar a cicatrizacin intersticial + fibrosis.
Path: Proliferacin endotelial en las pequeas arterias + arteriolas; lesiones glomerulares
recurrencia de la glomerulonefritis original del paciente?.
Momento de comienzo: Meses a aos despus del trasplante.
Rin pequeo.
Disminucin del nmero de vasos intrarrenales.
Poda vascular / estenosis / oclusiones.
Nefrotoxicidad por Ciclosporina.
Accin: Impide el proceso del rechazo con estrechamiento de la ventana teraputica.
Histo:
(a) Agudamente: Dao de los tbulos, microtrombosis renal (secundaria a la activacin
de la cascada de la coagulacin).
(b) Crnicamente: Depsito hialino en las paredes arteriales.
SIN cambios en el tamao renal / ndice de resistencia.
Problemas Urolgicos en el Trasplante Renal.
1. Obstruccin ureteral (1 - 10%):
(a) Aguda: Secundaria a problemas tcnicos.
(b) Tarda: Secundaria a isquemia o extravasacin previa.
Causas: Estenosis (frecuentemente en la unin ureterovesical), acodamiento ureteral,
edema de la ureteroneocistostoma, fibrosis ureteropelvica, vasos que cruzan, cogulo,
linfocele, pelota de hongos, clculo.
Pieloectasia.
Un ndice de resistencia normal est en contra de obstruccin, a menos que exista
fuga ureteral
2. Extravasacin urinaria (3 - 10%):
Causas:
(1) Necrosis del urter distal secundaria a interrupcin del aporte sanguneo
(precozmente) / insuficiencia vascular debida a rechazo (tarda).
(2) Fuga en la zona de la ureteroneocistostoma.
78
(3) Fuga en la localizacin del cierre de la cistostoma anterior.
(4) Infarto renal segmentario.
Elevado contenido de creatinina en la coleccin liquida.
Pronstico: Elevada morbi-mortalidad (muerte por infeccin del trasplante + septicemia).
3. Colecciones Lquidas Pararrenales.
Incidencia: En hasta un 50% de los trasplantes.
(1) Linfocele (10%)
Aparece en el mes siguiente al trasplante.
No contiene creatinina.
Dimetro medio de 11 cm.
Septos gruesos (50%) + debris internos.
Rx: Escleroterapia con povidona iodada, drenaje con catter a largo plazo /
marsupializacin quirrgica.
(2) Urinoma.
Raramente septado + menor que el linfocele.
(3) Absceso, hematoma.
Regin fotonpnica con desplazamiento / impronta renal / vejiga urinaria.
Mnemotecnia: "HAUL":
Hematoma.
Absceso.
Urinoma.
Linfocele
Problemas Vasculares en el Trasplante Renal.
A. PRERRENAL:
1. Estenosis de la arteria renal (1 - 12%).
Momento de comienzo: En 3 aos; rin de cadver > rin de donante joven > rin
de donante vivo
(a) Estenosis de un segmento corto en la anastomosis: Tcnica (75%), clampaje,
cnulacin, traumatismo, isquemia del vaso donante.
(b) Estenosis de un segmento largo: Traumatismo durante la extraccin, tcnica
quirrgica defectuosa, rechazo crnico, ateroclerosis, acodamiento, formacin de
cicatriz.
Hipertensin de comienzo reciente.
Disfuncin renal.
Soplo en la zona del injerto (ocasionalmente).
Aumento del cambio de frecuencia pico en la zona estentica > 7,5 kHz (transductor
de 3 Mhz) o > 12 kHz (transductor de 5 Mhz): Sensibilidad del 97%; especificidad del
86%.
Turbulencia postestentica.
Seales "damped" distales a la estenosis.
Aumento del tiempo de aceleracin.
Angio:
Test estndar para la deteccin de estenosis arterial.
Cx (0.5 - 2,3%): Hemorragia, flap de la ntima, fstula arteriovenosa.
2. Trombosis de la arteria renal (1 - 5%):
Causa: Rechazo, tcnica quirrgica defectuosa.
Predisposicin: Injertos con vasos de tamao desigual, anastomosis mltiples, lesin
intramural del vaso debida a manipulacin, rechazo.
Anuria precoz de comienzo sbito.
Ausencia global de perfusin, captacin, excrecin.
Infarto segmentario debido a la obstruccin de una arteria polar.
79
rea hipo / hipercognica engrosamiento cortical.
Ausencia de flujo en el rea afecta.
3. Pseudoaneurisma:
Causa: Biopsia percutnea con lesin vascular, tcnica quirrgica defectuosa,
infeccin perivascular
Localizacin:
(a) En la zona de la anastomosis: Debido a rotura de la sutura, fuga anastomtica,
isquemia de la pared vascular.
(b) Mayoritariamente en las arterias arcuatas del injerto: Tras biopsia con aguja,
infeccin mictica.
Masa hipoecognica.
Mezcla de pulsaciones arteriales + venosas dentro de la masa.
Pronstico: Regresin espontnea en la mayora.
4. Fstula arteriovenosa:
Causa: Biopsia percutnea con lesin vascular, tcnica quirrgica defectuosa,
infeccin perivascular.
Hipertensin, hematuria, fracaso cardiaco por gasto elevado.
Arterializacin de la onda en la vena de drenaje.
Turbulencia + cambio de frecuencia de elevada velocidad.
Color local exagerado alrededor de la lesin (= vibracin de los tejidos blandos
perivasculares = soplo).
5. Necrosis del rin trasplantado.
= Ausencia total de perfusin en un rea de la certeza renal asociada a necrosis
medular de grado variable
Causa: Rechazo, ligadura quirrgica, lesin arterial preexistente, NTA severa,
prolongada duracin de la isquemia caliente
Patrn:
1. Pequea necrosis focal.
2. Gran rea aislada de infarto (oclusin arterial segmentaria).
3. Necrosis cortical externa.
4. Necrosis cortical con grandes parches.
5. Necrosis cortical difusa.
6. Necrosis cortical + medular.
7. Necrosis de todo el rin (oclusin de la arteria renal principal).
RM:
rea ligeramente hiperintensa (necrosis isqumica) / hipointensa (necrosis
hemorrgica) / isointensa en T
2
.
reas hipointensas en el estudio con Gd-DTPA.
ECO:
reas hipoecognicas (necrosis isqumica / iso o hiperecognicas (necrosis
hemorrgica).
rea tumefacta (probablemente edema cortical).
Ausencia de perfusin arterial en Doppler color (no es sensible en los infartos
pequeos /necrosis cortical superficial)
ndices de resistencia elevados + ausencia / inversin del flujo diastlico
B. POSTRENAL
1. Trombosis de la vena renal / iliaca (4,2 - 5%).
Causa:
(a) Inmediatamente: Lesin del epitelio en la zona de anastomosis de la vena renal,
compresin extrnseca por urinoma / hematoma / linfocele.
(b) Despus de una semana: Rechazo agudo, flujo arterial intrarrenal reducido.
80
Disfuncin renal de comienzo brusco.
Sensibilidad del injerto.
Hematuria, proteinuria.
Agrandamiento del trasplante.
Prolongacin del tiempo de transito arterial sin oclusin arterial ni espasmo.
Perfusin cortical disminuida.
Flujo venoso ausente.
Inversin del flujo arterial diastlico con forma de "U" / meseta.
ELEVACIN DE LA IMPEDANCIA VASCULAR DEL TRASPLANTE RENAL.
= ndice de pulsatilidad (A-B/media) o ndice de resistencia (A-B/B) o seales Doppler
mayores de 1,8 0,75, indican una disminucin de la velocidad del flujo diastlico.
Causas:
(a) Obstruccin vascular intrnseca:
1. Rechazo vascular agudo (fase tarda).
2. Obstruccin de la vena renal.
(b) Aumento de la presin intraparenquimatosa:
1. NTA severa.
2. Pielonefritis severa: CMV, herpes, E.coli, C.albicans.
3. Compresin extrarrenal: Gran coleccin, hematoma
4. Obstruccin urinaria
5. Excesiva presin con el transductor
Problemas Gastrointestinales en el Trasplante Renal.
Incidencia: 40%.
1. Hemorragia gastrointestinal:
(a) Hemorragia en el tracto GI superior: Erosiones gstricas, lcera gstrica / duodenal.
Porcentaje de mortalidad: 2 - 3 veces lo normal.
(b) Hemorragia en el tracto GI inferior: Hemorroides, colitis pseudomembranosa, lceras
cecales, plipos colnicos.
2. Perforacin del tracto GI:
Causas: Espontnea, impactacin de anticidos, absceso perirrenal, enfermedad
diverticular.
Localizacin: Colon > intestino delgado > gastroduodenal.
Porcentaje de mortalidad: Se aproxima al 75% (debido al diagnstico tardo).
Hipertensin en el trasplante renal.
Principal causa de muerte en receptores de trasplantes renales.
Prevalencia: En hasta un 60% al ao del trasplante
Causas:
A. RELACIONADAS CON EL TRASPLANTE:
1. Rechazo agudo..
2. Rechazo crnico.
3. Toxicidad por ciclosporina.
4. Obstruccin ureteral.
5. Estenosis de la arteria renal:
(a) Aterosclerosis acelerada.
(b) Fibrosis postquirrgica en la anastomosis.
B. NO RELACIONADAS CON EL TRASPLANTE:
1. Produccin de renina en el rin nativo.
2. Patologa renal original afectando al trasplante.
3. Aparicin de hipertensin esencial.
Necrosis Asptica en el Trasplante Renal.
La complicacin incapacitante mas frecuente a largo plazo, la localizacin mas habitual es
81
la cabeza femoral, bilateral en el 59 - 80%.
Frecuencia: 6 - 15 - 29% a los 3 aos de la ciruga.
Momento de comienzo: Habitualmente aparece a los 5 - 126 (media 9 - 19) meses
despus del trasplante.
Factores de riesgo: Dosis + mtodo de administracin de los glucocorticoides, duracin +
calidad de la dilisis antes del trasplante, hiperparatiroidismo secundario, disfuncin del
injerto, patologa heptica, trasplante previo, sobrecarga de hierro, aumento del
catabolismo proteico durante la dilisis.
Fisiopatologa del tratamiento corticosteroideo:
(1) Embolismo graso (los lbulos grasos ocluyen las arterias terminales subcondrales).
(2) Aumento del volumen de las clulas adiposas en el espacio cerrado de la mdula
sea (el aumento de la presin intramedular conduce a disminucin de la perfusin).
(3) Osteopenia (aumento de la fragilidad sea).
(4) Disminucin de la sensibilidad al dolor (menor proteccin contra un estrs excesivo).
Histo: Fragmentacin, compresin, reabsorcin del hueso muerto, proliferacin del tejido
de granulacin, revascularizacin, produccin de hueso nuevo.
Asintomtica en el 40%.
Dolor articular.
Limitacin de los movimientos.
Zonas: Cabeza femoral, cndilos femorales (lateral > medial), cabeza humeral.
Reabsorcin sea subcondral.
Osteoesclerosis parcheada.
Colapso / fragmentacin sea.
RM con protocolo T
1
abreviado: Mtodo de eleccin (ver necrosis avascular)
Trastorno linfoproliferativo postrasplante.
= Proliferacin anormal de linfocitos B fuertemente asociada a infeccin por virus de
Ebstein-Barr (en el 80%); hasta un 11% puede originarse en linfocitos T.
Incidencia:
Tras el trasplante de mdula sea: 0,6%.
Tras el trasplante renal: 1 - 6% (LNH en el 20%, afectando principalmente al SNC).
Tras el trasplante cardiaco: 1.8 - 20%.
La prevalencia de LNH es 35 veces mayor que en la poblacin general.
Causa: Secuela de la inmunosupresin crnica con capacidad limitada para suprimir la
actividad neoplsica.
Tipos:
1. Hiperplasia policlonal de clulas B (casi idntica a la mononucleosis infecciosa).
2. Linfoma no Hodgkin monoclonal.
Momento de comienzo: Tan precoz como 1 mes despus del trasplante dependiendo del
rgimen inmunosupresor.
Localizacin:
@ Ganglios linfticos: Amgdalas, ganglios cervicales.
@ Tracto gastrointestinal.
Cx: Perforacin visceral (frecuente).
@ Trax:
Ndulos pulmonares mltiples / solitarios, bien delimitados adenopatas
mediastnicas (DDx: Criptococosis, hongos, sarcoma de Kaposi).
Consolidacin parcheada del espacio areo (DDx: edema, infeccin, rechazo).
DDx: Hiperplasia linfoide (desaparicin espontnea).
Rx:
(1) Agentes antivricos (en controversia).
(2) Reduccin / cese de los agentes inmunosupresores.
82
(3) Reseccin quirrgica de la masa tumoral (desaparicin completa en el 63%).
TRAUMATISMO RENAL.
Clasificacin:
1. Laceracin cortical superficial (75 - 85%)
(a) Hematoma subcapsular:
rea de forma lenticular + aplanamiento del parnquima subyacente.
(b) Contusin renal
rea mal definida de atenuacin disminuida.
(c) Pequea laceracin cortical sin disrupcin calicial.
Rx: Observacin
2. Laceracin cortical completa / fractura comunicada con el sistema calicial (10%).
Extravasacin del material de contraste.
Separacin de los polos renales = Fractura.
Rx: Es necesario el juicio clnico.
3. Rin destrozado / lesin del pedculo vascular renal (5%).
Mltiples fragmentos renales separados (= rin destrozado).
Ausencia de refuerzo de parte / todo el rin.
Signo del borde (= refuerzo de la periferia renal a travs de los vasos capsulares
intactos / colaterales).
Extravasacin del material de contraste.
Rx: Ciruga.
DDx: Artefacto por movimiento respiratorio (rea de baja atenuacin rodeando al rin).
TRAUMATISMO TESTICULAR.
La rotura testicular es indicacin para una intervencin quirrgica inmediata!.
Recuperabilidad:
90% si la reparacin quirrgica se produce < 72 horas despus del traumatismo.
55% si la reparacin quirrgica se produce > 72 horas despus del traumatismo.
reas de ecogenicidad disminuida / aumentada (hemorragia necrosis).
Pared escrotal engrosada.
Visualizacin del plano de fractura.
Hematocele, puede mostrar engrosamiento + calcificacin de la tnica vaginal si es
crnico.
Hidrocele urinfero por perforacin de la uretra bulbosa.
Regin avascular en duplex color.
TRAUMATISMO URETRAL.
Incidencia: En el 4 - 14% de las fracturas plvicas masculinas; en < 1% de las fracturas
plvicas femeninas.
Se asocia a: Lesin vesical en el 20%.
Tipos:
I = Separacin del ligamento puboprosttico con desplazamiento craneal de la prstata (lo
menos frecuente).
Uretra elongada y estrechada.
Elevacin de la vejiga /desplazada por el hematoma).
II = Rotura uretral en la unin prostatomembranosa por encima del diafragma urogenital.
Extravasacin de contraste en la pelvis verdadera.
III = Rotura de la uretra bulbosa proximal por debajo del diafragma urogenital (la lesin
ms frecuente)
Extravasacin del contraste en el perin escroto.
83
Cx:
1. Estenosis uretral (38 - 100%).
2. Impotencia (en hasta un 40%).
3. Incontinencia (30%).
TROMBOSIS DE LA VENA RENAL.
Causas:
A. Intrnsecas:
= El proceso trombtico comienza intrarrenalmente dentro de las pequeas venas
intrarrenales debido a acidosis, hemoconcentracin, coagulacin intravascular
diseminada, constriccin arteriolar intrarrenal, reduccin del flujo venoso.
(a) Antenatalmente: Abruptio placentario.
(a) Recin nacidos: Edad materna avanzada, glucosuria en hijos de madres diabticas,
deshidratacin por vmitos, diarrea, enterocolitis, sepsis, policitemia, traumatismo en el
parto, hemorragia suprarrenal izquierda, prematuridad.
(c) Adultos: GN membranosa, pielonefritis, amiloidosis, poliarteritis nodosa, anemia de
clulas falciformes, trombosis de la VCI, neoplasia renal (50%), situaciones de bajo flujo
(FCC, pericarditis constrictiva), nefropata diabtica, nefropata por lupus, sarcoidosis,
situaciones de hipercoagulabilidad, traumatismo.
B. Extrnsecas: Cateterizacin de la vena umbilical, carcinoma de la cola pancretica que
invade la vena renal (75%), linfoma, metstasis en el retroperitoneo (carcinoma
broncognico).
Mnemotecnia: "TEST MAN":
Tromboflebitis.
Enterocolitis (deshidratacin).
Anemia de clulas falciformes (Sickle), LES.
Traumatismo.
Glomerulonefritis Membranosa.
Amiloidosis.
Neoplasia.
El aspecto radiolgico vara con:
(1) Rapidez de la oclusin venosa.
(2) Extensin de la oclusin.
(3) Disponibilidad de circulacin colateral.
(4) Zona de la oclusin en relacin con las vas colaterales.
Trombosis Aguda de la Vena Renal.
Path: Infarto renal hemorrgico por rotura de vnulas + capilares sin tiempo para el
desarrollo de colaterales efectivas.
Hematuria macroscpica, proteinuria.
Masa en el flanco.
Trombocitopenia por consumo.
Anuria, hipertensin.
Agrandamiento liso del rin.
Densidad radiogrfica disminuida.
Escasa visualizacin / no visualizacin del sistema pielocalicial.
Infarto hemorrgico focal + rotura capsular.
ECO:
Rin agrandado de ecotextura variablemente alterada.
Dilatacin de la vena renal / VCI con trombos.
ECO Doppler:
Presencia de flujo venoso en las venas segmentarias + venas colaterales
84
superpuestas al hilio renal, simulando permeabilidad de la vena renal principal.
Flujo venoso estable / menos pulstil en comparacin con la vena renal principal
contralateral.
Con doppler color no se puede segur la vena renal principal hasta la VCI.
Elevacin de ndice de resistencia > 0,70 inversin del flujo arterial renal
telediastlico en el rin nativo.
TC:
Diferenciacin corticomedular exagerada + prolongada.
Hemorragia retroperitoneal.
Angio:
Ausencia de flujo de la vena renal en la VCI.
Trombo que se extiende a la VCI.
MN:
No hay un patrn caracterstico en el estudio funcional secuencial.
Cx:
(1) Embolismo pulmonar (50%).
(2) Severa atrofia renal (puede mostrar recuperacin completa).
Trombosis Subaguda de la Vena Renal.
= Buen drenaje colateral, deterioro de la funcin con fase mantenida o recanalizacin.
Rin agrandado, edematoso, encharcado.
Densidad nefrogrfica normal / ligeramente disminuida (puede aumentar con el tiempo).
Compresin del sistema colector (clices en "araa").
Aumento de la ecogenicidad de la cortical renal.
Las venas colaterales permiten la salida venosa, normalizando la onda arterial.
La vena renal principal parece pequea debido a la recanalizacin.
Trombosis Crnica de la Vena Renal.
= Fase indolente.
Asintomtica en el 80 - 90%.
Sndrome nefrtico (proteinuria, hipercolesterolemia, anasarca).
Urografa excretora normal en el 25% (con buena circulacin colateral especialmente si
se afecta el lado izquierdo).
Muesca en el urter proximal.
Colaterales retroperitoneales dilatadas.
Calcificaciones intrarrenales con patrn en lazo.
ECO:
Calcificaciones lineales ramificadas (trombos calcificados)
Rin pequeo ecognico.
TC:
Trombosis en la vena renal + VCI (24%), colaterales perirrenales.
Prolongada diferenciacin crticomedular.
Opacificacin pielocalicial retrasada / ausente + atenuacin del sistema colector.
Engrosamiento de la fascia de Gerota.
TUBERCULOSIS.
El tracto urinario es la segunda localizacin mas frecuente tras el pulmn; casi siempre
afecta primero al rin como foco hematgeno desde el pulmn / hueso / tracto GI;
evidencia de TB previa en la RxT en el 10 - 15%; < 5% tienen enfermedad pulmonar activa.
Edad: Habitualmente antes de los 50 aos; H > M.
Hematuria macro / microscpica.
Piura "estril".
Frecuencia, urgencia urinaria, disuria.
85
Historia de TB clnica previa (25%).
@ SIGNOS EXTRARRENALES EN LA PLACA SIMPLE DE ABDOMEN:
Modificaciones TB seas / paravertebrales (discitis + absceso en el psoas).
Granulomas calcificados en hgado, bazo, ganglios, suprarrenales.
@ MANIFESTACIONES RENALES:
Afectacin unilateral en el 75% con extensin hematgena.
Desplazamiento del sistema colector secundario a tuberculoma (lesin inicial).
Calcificaciones distrficas amorfas en los tuberculomas del parnquima renal (25%).
Rin agrandado (precozmente) / pequeo (tardamente) / normal.
Papilas "manchadas" = Irregularidades en la superficie de la papila.
Cliz "apolillado" = Erosin calicial (modificacin precoz).
Formacin de trayectos irregulares desde el cliz a la papila.
Grandes cavidades irregulares con extensa destruccin = Necrosis papilar.
Clices dilatados (hidrocaliosis) frecuentemente con estrechamientos circunferenciales
bien definidos (estenosis infundibulares) en una / varias localizaciones (hallazgo mas
frecuente).
Clculos renales (10%).
"Rin mastic"= Pionefrosis tuberculosa por estenosis ureteral.
Autonefrectoma = Rin pequeo, encogido, cicatricial, no funcionante calcificaciones
distrficas.
La infeccin puede extenderse al espacio peri / pararrenal + psoas.
@ MANIFESTACIONES URETERALES:
Siempre con evidencia de afectacin renal ya que se extiende desde el rin.
Localizacin: Cualquiera de los extremos del urter (mas frecuente en el 1/3 distal),
habitualmente asimtrico, puede ser unilateral.
Defectos de replecin ureterales (= granulomas mucosos).
Urter en "sierra de dientes" = Contorno dentado irregular secundario a dilatacin +
mltiples pequeas ulceraciones mucosas + edema de pared (modificaciones precoces).
Estenosis (modificaciones tardas).
Urter en "collar de cuentas" = reas alternantes de estenosis + dilataciones.
Urter en "sacacorchos" = Marcada tortuosidad con estenosis + dilataciones.
Urter en "tubera" = Urter rgido, aperistltico, corto y rectificado.
Reflujo vesicoureteral a travs de un orificio patolgico "fijo".
Infrecuentes calcificaciones ureterales (habitualmente en la porcin distal).
@ MANIFESTACIONES VESICALES:
La infeccin de origen renal produce una cistitis intersticial.
Pared vesical engrosada (= hipertrofia muscular + tuberculomas inflamatorios).
Ulceraciones en la pared de la vescula.
Vejiga "retrada" = Vejiga cicatricial con capacidad disminuida.
Son raras las calcificaciones en la pared vesical.
Cx: Fstula / trayecto fistuloso.
@ MANIFESTACIONES EN LAS VESCULAS SEMINALES + EPIDIDIMARIAS:
Infeccin hematgena (NO descendente).
Calcificacin en el 10% (la causa mas frecuente es la diabetes).
DDx: Brucelosis, infeccin por hongos (cuadro idntico)
TUMORES PARATESTICULARES
Solo el 4% de los tumores escrotales.
A. TUMORES BENIGNOS:
1. Tumor adenomatoide (30%) = Neoplasia benigna de crecimiento lento dentro del
epiddimo (especialmente en la cola).
86
Edad: 2 - 4 dcada.
Masa bien delimitada con ecogenicidad igual / mayor que la del testculo.
2. Poliorquidia.
3. Otros: Carcinoide, cistoadenoma papilar del epiddimo, leiomioma, fibroma, resto
adrenal, colesteatoma, lipoma.
B. TUMORES MALIGNOS:
1. Sarcomas: Rabdiomio, leiomio, lipo, fibrosarcoma, sarcoma embrionario.
2. Metstasis.
TUMORES TESTICULARES.
Las neoplasias mas frecuentes en varones de edades comprendidas entre 25 - 34 aos; 1 -
2% de todos los cnceres en varones, 1,5% de todos los procesos malignos de la infancia,
4 causa mas frecuente de muerte por tumor maligno entre los 15 - 34 aos (12%).
Incidencia anual: 3 - 5:100.000.
Edad pico: 25 - 35 aos; antes de la pubertad: Tumor del saco vitelino + teratoma.
Factores de riesgo:
(a) Raza caucsica, religin Juda.
(b) Historia familiar de cncer testicular, neoplasia testicular previa.
(c) Testculo mal descendido / atrfico (x 10), la localizacin abdominal se afecta en el 5%,
la inguinal en el 1,5 %.
Dolor crnico, dolor escrotal agudo (10%).
Testculo agrandado, masa.
Ginecomastia, virilizacin
Estadiaje:
Estadio I. Limitado al testculo + cordn espermtico.
Estadio II. Metstasis ganglionares por debajo del diafragma.
Estadio IIA. No palpables.
Estadio IIB. Masa tumoral.
Estadio III. Metstasis mas all del diafragma
Estadio IIIA: Confinadas a los ganglios linfticos.
Estadio IIIB: Metstasis extraganglionares.
Metstasis: En el momento del diagnstico, en el 4% en pulmn, hgado, huesos, cerebro,
ganglios linfticos.
Actividad tumoral: Controlada por los niveles de alfafetoproteina + beta HCG.
Duplex color:
El tumor < 1,5 cm es hipovascular en el 86%, > 1,6 cm, hipervascular en el 95%.
DDx: Orquitis asociada a hiperemia epididimaria.
Distorsin vascular.
Pronstico: Supervivencia a los 5 aos en el estadio I > 93%; del 85 - 90% para el estadio
II; remisin completa con quimioterapia en el 65 - 75%; recidiva en el 10 - 20% en 18
meses.
Tumores de Clulas Germinales.
- Un tipo histolgico en el 65%.
- Lesiones mixtas en el 35%.
1. Teratocarcinoma (= teratoma + carcinoma de clulas embrionarias). 2 mas frecuente
despus del seminoma, ocasionalmente puede sufrir una regresin espontnea.
2. Carcinoma de clulas embrionarias + seminoma.
3. Seminoma + teratoma
Mnemotecnia: "YES CT":
Tumor del saco vitelino (Yolk).
Carcinoma de clulas Embrionarias.
87
Seminoma.
Coriocarcinoma.
Teratoma.
A. SEMINOMA (40 - 50%):
El tumor mas frecuente en los testculos no descendidos
Edad pico: 30 - 40 aos.
Extensin: En el 25% ha metastatizado en el momento de presentacin, en el 19% hay
metstasis pulmonares.
alfa-fetoprotena plasmtica habitualmente normal.
Elevacin de la beta HCG en el 10%.
Habitualmente uniformemente hipoecognico + confinado dentro de la tnica
albugnea.
Rx: Sensible a la radio + quimioterapia.
Pronstico: Supervivencia a los 10 aos del 75 - 85%.
B. NO SEMINOMA
1. Carcinoma de Clulas Embrionarias (20 - 25%).
El componente mas habitual de los tumores testiculares mixtos
Edad pico: 2 - 3 dcada y < 2 aos.
Extensin: El tumor testicular mas agresivo, metstasis viscerales
Elevacin de la alfafetoprotena.
Masa hipoecognica con reas hipercognicas + qusticas (hemorragia / necrosis).
Puede mostrar invasin de la tnica albugnea.
Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 30 - 35%.
2. Teratoma (4 - 10%).
2 tumor testicular ms frecuente en nios jvenes.
Histo: Formado por elementos de mas de una capa de clulas germinativas.
Edad: Benigno en la infancia; puede malignizarse en el adulto.
La alfafetoproteina plasmtica puede estar elevada.
Ecotextura mixta con componentes sonolucentes + altamente ecognicos
(intensamente heterogneo).
Pronstico: Metstasis ganglionares, seas, hepticas en el 30% en 5 aos.
3. Coriocarcinoma (1 - 3%)
Edad pico: 20 - 30 aos.
Extensin: Puede metastatizar rpidamente sin evidencia de coriocarcinoma en la
lesin primaria, metstasis pulmonares en el 81%.
Beta HCG plasmtica siempre elevada.
Ecotextura mixta (hemorragia, necrosis, calcificacin).
Pronstico: Supervivencia a los 5 aos casi del 0%.
4. Tumor del Saco Vitelino.
Equivalente al tumor del seno endodrmico del ovario.
Edad: Infancia.
alfafetoproteina plasmtica siempre elevada.
5. Quiste Epidermoide Testicular (<1%).
= QUISTE DE QUERATINA = Teratoma benigno con solo componentes ectodrmicos.
Edad: 20 - 40 aos; principalmente en blancos.
Histo: El quiste contiene queratina, la pared est compuesta de tejido fibroso +
revestida por epitelio escamoso.
Lesin redondeada, encapsulada, bien delimitada de 0,5 - 10,5 cm.
Pared fibrosa del quiste hiperecognica sombra por calcificaciones.
Contenido del quiste hipoecognico (= debris queratnicos laminares).
Puede tener un centro ecognico (= calcificacin del contenido intraluminal).
88
RM:
Aspecto en diana con capsula fibrosa de baja intensidad de seal en T
1
y T
2
,
contenido qustico con elevada intensidad de seal en T
1
y T
2
, calcificacin central
con centro de baja intensidad de seal.
Tumores de Clulas del Estroma = Tumores de Clulas Intersticiales.
3% de todos los tumores testiculares; 10 - 30% durante la infancia.
Ginecomastia.
Prdida de la libido.
Virilizacin precoz (nios).
Impotencia (adultos).
1. Tumor de clulas de Leydig.
Derivado de las clulas intersticiales que forman el estroma fibrovascular.
Benigno:maligno = 9:1.
Puede segregar andrgenos / estrgenos.
Generalmente ndulo hipoecognico
2. Tumor de clulas de Sertoli.
Derivado de las clulas de Sertoli de los tbulos seminferos.
Benigno: maligno = 9:1.
Puede segregar estrgenos.
Habitualmente ndulo hipoecognico.
Calcificaciones puntiformes en los tumores de Sertoli de clulas grandes.
3. Tumor del estroma gonadal primitivo (extraordinariamente raro).
Metstasis en los Testculos (0,06%).
(a) En adultos: Prstata > pulmn > rin > tracto GI > vejiga, tiroides, melanoma.
Ms frecuentes que los tumores de clulas germinales en adultos > 50 aos de edad.
(b) Nios: Neuroblastoma.
Frecuentemente mltiples + bilaterales, mayoritariamente masas hipoecognicas,
ocasionalmente ecognicas.
Leucemia / Linfoma Testicular.
Incidencia: 6.7% de todos los tumores testiculares.
Linfoma: El tumor testicular ms frecuente en hombres > 50 aos; bilateral en el 50%.
Leucemia: Incidencia de afectacin testicular en autopsia del 60 - 92%, 8 -16% en la
exploracin clnica durante el tratamiento, hasta en el 41% en la exploracin clnica
despus del tratamiento.
Frecuentemente se encuentra un tumor testicular oculto en pacientes con remisin en la
mdula sea ("barrera gonadal" a la quimioterapia).
Proceso uni / bilateral, difuso / focal de ecogenicidad disminuida.
Tumor Agotado.
= TUMOR DE AZZOPARDI = Regresin espontnea de un tumor testicular maligno
(teratocarcinoma).
Lesin focal de elevada ecogenicidad sombra snica.
SEGUNDO TUMOR TESTICULAR.
Riesgo de segundo tumor en la criptorquidia: 15% en la localizacin inguinal, 30% para la
abdominal.
Riesgo de un segundo tumor contralateral: 500 - 1000x; bilateralmente en el 1,1 - 4,4%.
Intervalo de aparicin entre el 1
er
y el 2 tumor: 4 meses - 25 aos.
Detectado en el 47% a los 2 aos; en el 60% a los 5, en el 75% a los 10 aos.
Tumor sincrnico contralateral en el 1 - 3%.
ECO:
Una anormalidad testicular solo es maligna en el 50%!.
89
TUMORES URETRALES.
LESIONES BENIGNAS:
1. Plipo fibroepitelial.
Nios / adultos jvenes; epitelio de clulas transicionales.
Defecto de replecin solitario, pediculado, en forma de dedo, que se inserta cerca del
verumontanum.
Cx: Obstruccin de la salida vesical.
2. Papiloma de clulas transicionales.
Pacientes mayores; en la uretra prosttica bulbomebranosa; frecuentemente asociado a
papilomas concomitantes en la vejiga.
3. Plipo adenomatoso.
Hombres jvenes; adyacente al verumontanum.
Histo: Epitelio columnar de epitelio prosttico aberrante.
Hematuria.
4. Papiloma escamoso del pene / condiloma acuminado.
En el 5% de los pacientes con enfermedad cutnea (glndulas del pene).
Lesin verrucosa en la uretra distal; raramente extensin dentro de la vejiga.
5. Otros: Carncula, prolapso de la mucosa uretral, colgajos inflamatorios (en mujeres).
NEOPLASIAS MALIGNAS.
Incidencia: 6 - 7 dcadas; H:M = 1:5.
(a) Mujeres:
Hemorragia uretral.
Sntomas obstructivos.
Disuria.
Masa en el introito.
1. Carcinoma de clulas escamosas (70%): 2/3 distales de la uretra.
2. Carcinoma de clulas transicionales (8 - 24%): 1/3 posterior de la uretra.
3. Adenocarcinoma (18 - 28%): En las glndulas periureterales de Skene.
(b) Varones.
Masa uretral palpable.
Absceso periuretral.
Sntomas obstructivos.
Fstula cutnea.
Miccin hemorrgica.
Zona: Uretra bulbomembranosa (60%), uretra peneana (30%), uretra prosttica (10%).
1. Carcinoma de clulas escamosas (70%): Secundario a uretritis crnica por patologa
venrea (44%) + estenosis uretrales (88%).
2. Carcinoma de clulas transicionales (16%): Parte de la neoplasia urotelial multifocal,
en el 10% tras cistectoma por tumor vesical.
3. Adenocarcinoma (6%): En la uretra bulbosa, se origina en las glndulas de Cowper /
Littre.
4. Melanoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma (raro).
5. Metstasis de carcinoma vesical / prosttico (raro).
TUMORES UROEPITELIALES.
Incidencia: 6 - 10% de todos los tumores renales malignos.
Edad: 6 dcada; H:M = 2:1.
Carcinoma de Clulas Transicionales.
Incidencia: 85% de todos los tumores uroepiteliales; 85% de los tumores primarios de la
pelvis renal.
Grupo de alto riesgo para desarrollar CCT del tracto superior:
90
(1) CCT vesical de alto grado y fase avanzada.
(2) Cistectoma por carcinoma in situ.
(3) Abuso de analgsicos (8x)
(4) Empleados en factoras de tintes de anilinas.
(5) Pacientes de los Balcanes.
(6) Tumor vesical + reflujo vesicoureteral.
(7) Exposicin a carcingenos uroteliales (ciclofosfamida, humo de tabaco).
Localizacin ureteral: 1/3 inferior (70%), 1/3 medio (15%), 1/3 superior (15%).
Masa intraluminal (60 - 70%): nica / mltiple; papilar / amplia base.
Hidronefrosis.
Masa parenquimatosa (CCT invasivo).
Aspecto punteado (material de contraste atrapado en los intersticios).
Depsitos clcicos toscos puntiformes (0,7 - 6,7%).
UIV:
No opacificacin del rin (en los tumores avanzados con prdida de funcin).
Signo de la "copa" = Signo de "Bergman" = Dilatacin ureteral distal a la masa
obstructiva (probablemente secundaria a peristalsis en vaivn de la masa).
Signo del "catter enrollado" = Enrollamiento del catter en la cateterizacin retrgrada.
ECO:
Hendidura / separacin del complejo central del seno renal.
Masa hipoecognica (similar al parnquima renal)
CCT SINCRNICO
(a) Con CCT ureteral primario en el 39%.
(b) Con CCT renal primario en el 24%.
(c) Con CCT vesical primario en el 2%.
CCT METACRNICO EN EL TRACTO SUPERIOR.
(a) Con CCT ureteral + renal primario en el 12% tras 25 meses.
(b) Con CCT vesical primario en el 4% (2/3 en 2 aos, hasta 20 aos).
CCT METACRNICO DE LA VEJIGA
(a) Tras CCT renal primario en el 23 - 40% tras 15- 48 meses.
(b) Tras CCT ureteral primario en el 20 - 50% tras 10 - 24 meses.
Carcinoma de Clulas Escamosas.
Incidencia: 15% de todos los tumores uroteliales.
Path: Masa plana ulcerada + extensa induracin.
Se asocia a: Infeccin renal crnica previa + clculo (25 - 60%).
Estenosis que puede simular una causa extrnseca.
Obstruccin de la unin pieloureteral (frecuente).
Presencia de clculos facetados.
Engrosamiento de la pared pielocalicial (con extensin superficial sobre grandes reas).
Atrapamiento arterial + oclusin + neovascularizacin.
Arterias ureterales + plvicas agrandadas.
Oclusin de la vena renal / ramas (41%).
Pronstico: Malo debido a las metstasis precoces.
TUMORES VESICALES.
Incidencia: 3% de todas las neoplasias; los tumores mas frecuentes del tracto
genitourinario.
Hematuria indolora (60%).
UIV: Porcentaje de precisin del 70%.
ESTADIAJE:
91
T1 = A. Lesiones que afectan a la mucosa + submucosa.
T2 = B
1
Invasin de la capa muscular superficial.
T3a = B
2
Invasin de la capa muscular profunda.
T3b = C Invasin de la grasa perivesical.
T4 = D Extensin a los rganos perivesicales (vesculas seminales, prstata, recto).
Precisin del estadiaje: Por la clnica: 50%; mediante TC: 32 - 80%; mediante RM: 73%.
Sobreestadiaje debido a: Edema tras endoscopia / reseccin endoscpica, fibrosis por
radioterapia.
A. TUMORES EPITELIALES (95%):
1. Carcinoma de clulas transicionales (95%): Multicntrico, color de anilina.
2. Carcinoma de clulas escamosas (4%): Peor pronstico; secundario a trastornos
crnicos (infeccin, estenosis, clculo) por esquistosomiasis, divertculo vesical.
3. Adenocarcinoma (1%): Mas frecuente en la extrofia vesical, menos frecuente en la
cistitis glandular + carcinoma de uraco (en la cpula de la vejiga, en el resto del uraco).
B. TUMORES NO EPITELIALES:
(a) Tumores primarios benignos:
1. Leiomioma (el mas frecuente).
Hematuria secundaria a ulceracin.
Zona: Submucoso / intramural / subseroso.
2. Rabdomioma (raro).
3. Hemangioma vesical (0,6%):
Edad: < 20 aos (en > 50%); H:M = 1:1.
Puede asociarse a: Sndrome de Klippel-Treanaunay.
Hematuria macroscpica indolora.
Hemangioma cutneos en el abdomen, perin, muslos en el 25 - 30%.
Compresible, solitario (2/3) / mltiple (1/3), masas + flebolitos.
4. Neurofibroma: Neurofibromatosis generalizada en el 60%.
5. Adenoma nefrognico: Asociado a cistitis qustica / glandular.
6. Endometriosis: En la pared posterior, sntomas urinarios en el 80%.
7. Feocromocitoma (0,5%): Paraganglioma de la pared vesical; el 7% son malignos.
Ataque adrenrgico posmiccional.
(b) Tumores primarios malignos:
1. Rabdomiosarcoma.
2. Leiomiosarcoma: Raro en el trgono, principalmente > 40 aos de edad.
3. Linfoma primario: El 2 tumor no epitelial mas frecuente en la vejiga.
Edad: 40 aos; H:M = 1:3.
Localizacin: Submucoso; en la base de la vejiga + trgono.
(c) Tumores secundarios:
1. Linfoma: En autopsia (15%) LNH ; enfermedad de Hodgkin (5%).
2. Leucemia: En autopsia, 22%; afectacin microscpica.
3. Metstasis: 1,5% de los tumores malignos de la vejiga; ndulos solitarios / mltiples.
Melamoma > estmago > mama > rin > pulmn.
4. Extensin directa: (frecuente) de prstata, recto, sigma, cervix, ovario.
TUMOR DE WILMS.
= NEFROBLASTOMA.
La mas frecuente neoplasia abdominal maligna en nios de 1 - 8 aos (10%).
La 3 neoplasia maligna mas frecuente en la infancia (tras la leucemia + tumores
cerebrales), el neuroblastoma es mas frecuente en bebs.
3 masa renal ms frecuente en la infancia (tras la hidronefrosis + rin displsico
multiqustico).
92
Incidencia: 1:10.000 nacidos vivos; 450 casos /ao en USA; familiar en el 1-2%; multifocal
en el 10%; bilateral en el 4,4 - 9%.
Edad: Edad pico a los 2,5 - 3 aos (rango 3 meses - 8 aos); raro durante el 1
er
ao; 50%
antes de los 3 aos, 75% antes de los 5; 90% antes de los 8; raro en adultos; H:M = 1:1.
Histo: Se origina en el blastema metanfrico indiferenciado como nefroblastomatosis,
recapitula el desarrollo embriolgico renal.:
(1) Agregados de pequeas clulas blastmicas.
(2) Ndulos neoplsicos.
(3) Clulas mesenquimales elongadas.
El nefroma qustico multilocular, nefroma mesoblstico, nefroblastomatosis estn
relacionados con los tipos ms favorables de tumor de Wilms.
Se asocia en el 14% a:
(1) Aniridia espordica = Severa hipoplasia del iris.
(2) Hemihipertrofia: Total / segmentaria / cruzada (2,5%).
Afectacin de rin ipsi o contralateral.
Mayor incidencia de todos los tumores embrionarios (neoplasias adrenales corticales,
hepatoblastoma)
(3) Sndrome de Beckwith-Wiedemann = Sndrome EMG (exoftalmos, macroglosia,
gigantismo) + hepatomegalia, hiperglucemia por hiperplasia de las clulas de los islotes.
(4) Trastornos genitourinarios (4,4%):
(a) Sndrome de Drash: Pseudohermafroditismo, glomerulonefritis, sndrome nefrtico.
(b) Anomalas renales: Rin en herradura, rin solitario / duplicado / fusionado.
(c) Anomalas genitales: Criptorquidia, hipospadia, genitales ambiguos.
Estadios:
I. Tumor limitado al rin.
II. Extensin local al tejido perirrenal / vasos renales fuera del rin / ganglios linfticos.
III. No totalmente resecable (implantes peritoneales, afectacin ganglionar adems de la
paraartica, invasin de estructuras vitales).
IV. Metstasis hematgenas (pulmn, hgado, hueso [raro], cerebro).
V. Afectacin renal bilateral en el momento del diagnstico (5 - 10%).
Masa abdominal palpable (90%).
Hipertensin (47 - 90%).
Dolor abdominal (25%).
Fiebre (15%).
Hematuria macroscpica (7 - 15%).
Microhematuria (15 - 20%).
Gran tumor (tamao medio 12 cm).
Bien delimitado por el tejido renal comprimido = pseudocpsula.
Parcialmente qustico = Hemorragia y necrosis focal (71%).
Calcificaciones curvilneas / flebolitos (5% en placa simple) (15% en TC)(DDx:
calcificaciones puntiformes regulares en el neuroblastoma).
Clices distorsionados "cascados".
El tumor puede invadir la VCI / aurcula derecha (4 - 10%).
El tumor puede cruzar la lnea media.
Tumor hipervascular: Vasos agrandados y tortuosos, neovascularizacin tosca, pequeos
aneurismas arteriales, lagos vasculares.
Parasitacin del aporte vascular.
ECO:
Masa casi completamente ecognica.
reas irregulares anecognicas debidas a necrosis central + hemorragia.
RM:
93
Hipointenso en T
1
, variable en T
2
.
MN:
Rin no funcionante (10%).
Hipo / iso / hiperperfusin en la angiografa con radionucleidos.
Ausencia de acumulacin del trazador en los estudios estticos tardos.
Desplazamiento renal + distorsin del sistema colector.
Pronstico: Porcentaje de supervivencia del 90% dependiendo del patrn patolgico, edad
en el momento del diagnstico, extensin de la enfermedad
VARIANTE: Nefroblastoma Qustico Parcialmente Diferenciado.
= Combinacin de elementos de nefroma qustico multilocular + tumor de Wilms.
Incidencia: H < M.
Mltiples lculos no comunicados.
Masas polipoides dentro de los lculos.
TUMOR YUSTAGLOMERULAR.
= RENINOMA = Raro tumor originado en la clulas yustaglomerulares productoras de
renina.
Incidencia: Se han publicado < 30 casos.
Edad: Media de edad < 30 aos; 50% < 21; H < M.
Path: Pequeos focos de hemorragia + pseudocpsula.
Histo: El tumor recuerda al hemangiopericitoma.
Hallazgos tpicos del reninismo primario:
Hipertensin.
Hiperreninemia.
Hiperaldosteronismo secundario.
Cefaleas moderadas a severas.
Polidipsia, poliuria, enuresis.
Localizacin: Inmediatamente por debajo de la cpsula renal.
Masa renal habitualmente de 2 - 3 cm.
ECO:
Masa slida ecognica reas de necrosis / hemorragia.
TC:
Tumor isodenso en el TCSC, hipodenso en el TCCC.
Angio:
Angiogrficamente, tumor hipo / avascular.
Muestreo sanguneo venoso renal (niveles elevados de renina en el lado afectado).
Dx: Combinacin de renina elevada sin lesin arterial renal + masa renal slida
hipovascular.
DDx de la elevacin de la renina: Tumor de Wilms, hipernefroma, cncer de pulmn, tumor
paraovrico, adenocarcinoma de trompa de Falopio, hamartoma epitelial heptico,
hemangiopericitoma orbitario, cncer pancretico, hiperplasia angiolinfoide.
URTER RETROCAVO.
= URTER CIRCUNCAVO = Anomala en la embriognesis de la VCI con persistencia
anormal de la vena subcardinal derecha, ventral al urter (en lugar de la vena supracardinal
derecha que es dorsal al urter derecho).
Incidencia: 0,07%; H:M = 3:1.
Sntomas de obstruccin ureteral derecha.
El trayecto ureteral se desva medialmente sobre el pedculo de L3/4, pasando por detrs
de la VCI y despus sale anterolateralmente entre la VCI y la aorta retornando a su posicin
normal.
94
Grado variable de hidronefrosis + ureterohidronefrosis proximal.
URETEROCELE.
= Ectasia qustica del segmento subepitelial del urter intravesical.
Ureterocele Simple.
= URETEROCELE ORTPTICO = Prolapso congnito del urter distal dilatado + orificio
en la luz vesical en la localizacin habitual del trgono, tpicamente se ve un solo urter.
Presentacin: Hallazgo incidental en adultos; H:M = 2:3; bilateral en el 33%.
Relleno precoz del urter terminal bulboso ("cabeza de cobra").
Halo radiolucente (= pared ureteral + urotelio vesical adyacente).
Defecto lucente redondeado / oval cerca del trgono.
Cx:
(1) Dilatacin pielocalicial.
(2) Prolapso en el cuello de la vejiga / uretra, causando obstruccin (raro).
(3) Engrosamiento parietal secundario a edema por clculo impactado / infeccin.
Ureterocele Ectpico.
Yema ureteral originada en el conducto mesonfrico en una posicin ceflica anormal y
mo-vindose caudalmente lo que da lugar a un orificio ureteral distal al trgono dentro /
fuera de la vejiga.
Incidencia: Bilateral en el 10%.
(a) En un sistema nico no duplicado (20%); H:M = 1:1.
Trgono ipsilateral hipoplsico / ausente.
Rin escasamente / no visualizado.
Rin escasamente / mal funcionante.
(b) En el urter de la mitad superior del rin duplicado (80%); H:M = 1:4.
Regla de Weigert-Meyer = El urter de la mitad superior pasa a travs de la pared de la
vejiga para insertarse medial + inferior al urter de la mitad inferior, por debajo del nivel
del trgono.
ZONA DE LA INSERCIN ECTPICA
Hombres: Proximal al esfnter externo: Bajo en la vejiga, cuelo vesical, uretra prosttica,
deferente, vescula seminal (quiste de vescula seminal), conducto eyaculador.
Ausencia de INCONTINENCIA en varones ya que la insercin est siempre por encima
del esfnter externo.
Epididimitis en el varn preadolescente.
Incontinencia impulsiva (insercin en la uretra posterior).
Mujeres: Insercin infraesfinteriana: Uretra distal, vestbulo vaginal, crvix, tero, trompa
de Falopio, recto.
INCONTINENCIA en mujeres solo si la insercin est por debajo del esfnter externo.
Goteo intermitente / constante.
URTER DE LA MITAD SUPERIOR.
= Causa de obstruccin ureteral por insercin ectpica / cruce de arteria aberrante.
Ureterohidronefrosis en el polo superior del rin duplicado + mala funcin.
Urter del polo inferior tortuoso y dilatado.
Mala visualizacin / no visualizacin del sistema colector del polo superior (placas
tardas).
Aspecto de "lirio cado" = Desplazamiento del sistema colector del polo inferior.
Desplazamiento lateral del sistema colector del polo inferior + urter.
Cx:
(1) Obstruccin de la salida de la vejiga (si el urter se prolapsa en el cuello vesical /
uretra).
(2) Obstruccin ureteral contralateral (si el urter ectpico es grande).
95
(3) Rin displsico multiquistico (cuanto mas alejada est el orificio del sitio normal
de insercin, mas displsico es el rin)
URTER DE LA MITAD INFERIOR
= Causa de reflujo vesicoureteral con atrofia por reflujo / pielonefritis crnica.
Desplazamiento del orificio proximal hacia arriba (el trayecto acortado da lugar a
reflujo).
La cistografa postmiccional puede mostrar reflujo (raro).
Cx: El polo inferior del rin duplicado puede atrofiarse (50%) secundariamente a
pielonefritis crnica = Nefropata por reflujo (por reflujo infeccin).
Clices en porra por debajo de las cicatrices focales.
Pseudoureterocele.
= Obstruccin del urter intramural, por otra parte normal, simulando un ureterocele.
Causas:
(a) Tumor: Tumor vesical (mas frecuente en adultos), invasin por cncer de cervix,
feocromocitoma del urter intravesical.
(b) Edema: Por clculo impactado (mas frecuente en nios), cistitis por radiacin, tras
instrumentacin ureteral.
Halo grueso, irregular en la vejiga urinaria.
Aspecto en "cabeza de cobra" / "cebolla" del urter distal.
AUSENCIA de protusin del urter en la luz de la vejiga (proyecciones oblicuas +
cistoscopia normales).
URINOMA.
= Pseudoquiste perirrenal urinfero secundario a un desgarro en el sistema colector con
continuidad de la funcin renal.
Etiologa:
(a) No obstructivo: Traumatismo cerrado / penetrante, ciruga, infeccin, erosin por
clculo.
(b) Obstructivo:
(1) Obstruccin ureteral (clculo, ligadura quirrgica, neoplasia).
(2) Obstruccin de la salida vesical (valvas uretrales posteriores).
Aumenta por la sobrecarga diurtica sbita del material de contraste urogrfico.
Path: Cavidad fibroblstica (en 5 - 12 das); encapsulacin densa de tejido conectivo (3 - 6
semanas).
Extravasacin del material de contraste.
Cavidad de paredes delgadas y lisas (de - 10 a + 30 UH).
Coleccin con forma de huso (= urinoma SUBCAPSULAR).
Masa qustica en el espacio perirrenal (urinoma PERIRRENAL LOCALIZADO).
Masa qustica que ocupa todo el espacio perirrenal (urinoma PERIRRENAL DIFUSO).
Masa encapsulada expansiva intrarrenal que separa fragmentos del tejido renal
(urinoma INTRARRENAL).
Frecuentemente asociado a ascitis urinaria.
Cx: Fibrosis retroperitoneal, estenosis del urter superior, absceso perirrenal.
Displasia renal del rin afectado en casi el 100% cuando se detecta in tero.
Dx: Aspiracin de liquido con elevada concentracin de urea.
DDx: Linfocele, hematoma, absceso, quiste renal, pseudoquiste pancretico, ascitis.
UROLITIASIS.
Teora de Anderson-Carr-Randall de la formacin de clculos renales: En presencia de una
excrecin de calcio anormalmente alta que supera la capacidad linftica, los
microagregados de calcio medulares (presentes en el rin normal) aumentan de tamao,
96
emigran hacia el epitelio calicial y se rompen en los clices para formar clculos.
Teoras sobre la formacin:
(a) Teora de la nucleacin = Un cristal / cuerpo extrao inicia la formacin den la orina
sobresaturada de sales cristalizantes.
(b) Teora de la matriz del clculo = Matriz orgnica de protenas urinarias + plasmticas
sirve como armazn para el depsito de los cristales.
(c) Teora inhibidora = Escasa / nula concentracin de inhibidores de los clculo urinarios
(citrato, pirofosfato, glucosaminoglican, nefrocalcin, protena de Tamm-Horsfall) que da
lugar a la formacin de cristales.
Incidencia: 1:1.000; H > M.
El 12% de la poblacin presenta clculos a los 70 aos de edad.
El 2 -3 % de la poblacin experimenta durante su vida un ataque de clico renal agudo.
Los pacientes con dolor agudo en el flanco tienen un clculo ureteral en el 67 - 95%.
Causas:
El 70 - 80% de los pacientes con clculos por primera vez, tienen un trastorno
metablico especfico.
1. Urolitiasis idioptica.
2. Clculos de calcio:
Con hipercalcemia (50%): Hiperparatiroidismo, sndrome Milk-alkali, hipervitaminosis
D, trastornos neoplsicos, sarcoidosis, sndrome de Cushing.
Con normocalcemia (30 - 60%): Obstruccin, infeccin del tracto urinario, divertculo
vesical, rin en herradura, rin en esponja medular, inmovilizacin prolongada,
acidosis tubular renal, hipercalciuria idioptica.
(a) Hipercalciuria absortiva = Aumento de la absorcin intestinal de calcio.
Causa: Dieta rica en sodio, infeccin del tracto urinario (33%).
(b) Hipercalciuria reabsortiva = Aumento de la desmineralizacin sea secundaria a
hiperparatiroidismo.
3. Hiperoxaluria.
El 85% del oxalato urinario es producido endgenamente en el hgado.
El cido oxlico est presente en muchos alimentos, pero se absorbe mal en
individuos sanos, dando lugar a un aumento del oxalato urinario de solo el 2 - 3%.
(a) Congnito = Una deficiencia enzimtica da lugar a acumulacin de glicolato +
oxalato.
(b) Adquirido = Aumento de la captacin de oxalato / precursores del oxalato, absorcin
excesiva de oxalato en el intestino en pacientes con reseccin ileal / enfermedad
inflamatoria intestinal.
La hiperoxaluria tiene una mayor correlacin con la severidad de la patologa
calculosa que la hipercalciuria.
4. Litiasis de cido rico.
Hiperuricosuria (15 - 20%); los clculos se forman en orina cida:
(a) Con hiperuricemia: Gota (25%), enfermedades mieloproliferativas, medicamentos
antimitticos, quimio / radioterapia, agentes uricosuricos, sndrome de Lesch-Nyhan.
(b) Con normouricemia: Idiopticos, existencia de orina cida concentrada (clima clido,
ileostoma).
Rx: Elevacin del pH urinario (citrato potsico / bicarbonato sdico)
5. Cistinuria (clculos formados en orina cida).
= Trastorno hereditario, autosmico en la reabsorcin tubular renal de cistina, ornitina,
lisina, arginina.
Edad de comienzo: Despus de los 10 aos.
Rx:
(1) Disminuir la ingesta de metionina.
97
(2) Alcalinizacin de la orina.
6. Xantinuria.
= Dficit hereditario, autosmico recesivo, de la xantino oxidasa (fracaso de la oxidacin
normal de las purinas).
7. Infeccin del tracto urinario.
Causa: Organismos desdobladores de la urea (proteus miriabilis, p. Vulgaris, hemofilus
influenzae, S. Aureus, ureaplasma urealiticum) + ambiente alcalino (pH>7,19)
Puede dar lugar a fosfatoamonicomagnsico = Clculo de estruvita.
Predisposicin: Mujeres (H:M = 1:2), vejiga neurgena, diversin urinaria, catter,
trastorno de la evacuacin en el tracto urinario inferior
Frecuentemente ramificado para formar un clculo en asta de ciervo.
La mayora de los clculos de estruvita son radioopacos, pero los clculo con matriz
poco mineralizada no.
8 Cualquier proceso que cause nefrocalcinosis.
CLCULOS NO RADIOOPACOS.
Mnemotecnia: "SMUX":
EStruvita (raramente fosfatoamnicomagnsico).
Matriz del clculo (mucoprotena, mucopolisacrido).
cido rico.
Xantina.
CLCULOS FRECUENTEMENTE ASOCIADOS A INFECCIN.
Mnemotecnia: "S and M":
EStruvita (fosfatoamnico magnsico fosfato clcico).
Matriz del clculo (mucoprotena, mucopolisacrido).
Composicin Mineral Opacidad
A. CLCULOS
CLCICOS
1Oxalato clcico monohidratado + dihidratado (34%).
Pequeo, densamente opaco, mamilado (aspecto puntiforme)
+++
2. Oxalato clcico mas apatita (34%). +++
3. Fosfato clcico (= apatita) (6%), Raramente puro (= laminado), ocasionalmente
se forma en orina alcalina infectada
+++
4. Fosfato clcico hidrogenado (brusita) +++
5. Fostato amnicomagnsico (= estruvita)(1%), laminado, consecuencia de
organismos desdobladores de la urea (habitualmente proteus), son el componente
mas frecuente de los clculos en asta de ciervo
++
6. Estruvita + fosfato clcico (14%), se asocian a infeccin ++
B. CISTINA (3%): Moderadamente opacos +
C. CIDO RICO (7%): Radiotrasparentes
-
D. XANTINA (extremadamente raros): Radiotrasparentes
-
E. MATRIZ (Mucoprotenas / mucoplisacridos) (raro): Radiotrasparentes
-
OBSTRUCCIN AGUDA POR CLCULO URINARIO.
ECO:
Pielocaliectasia unilateral (hasta un 35% de falsos negativos, hasta un 10% de falsos
positivos)
ndice de resistencia > 0,70 en el rin sintomtico.
Ausencia de jet ureteral en el lado afecto, (puede estar presente en los clculos
parcialmente obstructivos)
Visualizacin directa del clculo prevesical mediante ecografa abdominal, trasrectal,
trasvaginal.
Cx: Pielonefritis xantogranulomatosa.
Rx:
98
(1) Hidratacin (a la 3 hora despus de la comida, durante la actividad fsica, al
descansar, manteniendo una diuresis de 2 - 3 L / da).
(2) Dieta: Restringir la cantidad de protenas, sodio, calcio.
(3) Medicamentos: Tiazidas diurticas (calcio urinario bajo), allopurinol (urato bajo +
excrecin de oxalato).
Pronstico:
(1) Paso espontneo del clculo urinario en el 93%.
(2) Sin tratamiento, la recurrencia de clculos es del 10% en el primer ao, del 33% a los
5 aos y del 50% a los 10 aos.
VALVAS URETRALES POSTERIORES.
= Gruesos pliegues congnitos de la membrana mucosa localizados en la uretra posterior
(porcin prosttica + membranosa), distal al verumontanum.
Tipo I: (el mas frecuente). Pliegues mucosos (vestigios del conducto de Wolf) que se
extienden anterosuperiormente desde el aspecto caudal del verumontanum;
frecuentemente se fusionan anteriormente a un nivel inferior.
Tipo II: (raro). Pliegues mucosos que se extienden anteriosuperiormente desde el
verumontanum hacia el cuello vesical (variante normal no obstructiva), probablemente una
consecuencia de una obstruccin del tracto de salida de la vejiga.
Tipo III. Membrana en forma de diafragma localizada por debajo del verumontanum (=
canalizacin anormal de la membrana urogenital).
Incidencia: 1:5.000 - 8.000 nios; la causa ms frecuente de obstruccin del tracto urinario
+ principal causa de enfermedad renal terminal entre los nios.
Momento del descubrimiento: Prenatal (8%), neonatal (34%), 1
er
ao (32%), 2 - 16 aos
(23%), adultos (3%).
Infeccin del tracto urinario (fiebre, vmitos)(36%).
Sntomas obstructivos (32%).
Riones / vejiga palpables en el neonato (21%).
Imposibilidad de desarrollarse (13%).
Hematuria (15%).
CISTOURETROGRAFA:
Reflujo vesicoureteral, principalmente en el lado izquierdo (< 50%).
Distensin fusiforme + elongacin de la uretra posterior proximal, que persiste durante
toda la miccin.
Defecto de replecin trasverso / curvilneo en la uretra posterior.
Disminucin del calibre uretral distal a la obstruccin severa.
Hipertrofia del cuello de la vejiga.
Trabeculacin + saculacin de la pared vesical.
Gran residuo vesical postmiccional.
ECO:
Gnero masculino.
Oligohidramnios (relacionado con la severidad + duracin de la obstruccin).
Rin displsico multiqustico / hipoplsico (si se produce tempranamente).
Ureterohidronefrosis bilateral (+ hipoplasia pulmonar).
Puede no haber dilatacin de la pelvis renal en la displasia renal / rotura de la vejiga /
atresia pieloureteral.
Vejiga urinaria sobredistendida (megacistis)(30%).
Vejiga de pared gruesa + trabeculaciones (se ve mejor tras la descompresin).
Fuga de orina: Urinoma, ascitis urinaria, urotrax.
Dilatacin uretral posterior (en el estudio perineal)
Utrculo dilatado (estudio perineal)
99
Manejo OB:
1. Induccin del parto tan pronto como se establezca la madurez pulmonar, si se
diagnostica en las 10 ltimas semanas del embarazo.
2. Puede plantearse un shunt vesicoamnitico si se diagnostica mucho antes del termino
de la gestacin (supervivencia del 68%) con buenos parmetros pronsticos de sodio
urinario fetal de < 100 mEq / dL + cloro < 90 mEq /dL + osmolaridad. < 210 mOsm/dL.
Cx:
(1) Fuga neonatal de orina (ascitis, urotrax, urinoma) (13%).
(2) Neumotrax neonatal / neumomediastino (9%).
(3) Sndrome del vientre en ciruela pasa.
(4) Displasia renal (si la obstruccin ocurre precozmente durante la gestacin).
Pronstico: Depende de la duracin de la obstruccin antes de la ciruga correctora; mal
pronstico si se asocia a reflujo vesicoureteral; nefrectoma por dao irreversible en el 13%.
DDx:
(1) Obstruccin de la Unin PieloUreteral.
(2) Obstruccin de la Unin VsicoUreteral.
(3) Megaureter primario,
(4) Reflujo vesicoureteral masivo.
(5) Sndrome megacitis-microcolon-hipoperistalsia intestinal.
VARICOCELE.
= Dilatacin + tortuosidad del plexo pampiniforme secundaria a flujo retrgrado en la vena
espermtica interna.
Componentes del plexo pampiniforme:
(1) Vena espermtica interna (localizacin ventral ) drena el testculo.
(2) Vena del deferente (localizacin medio dorsal) drena el epiddimo.
(3) Vena cremastrica (localizacin laterodorsal) drena la pared escrotal.
Etiologa:
(a) Incompetencia / ausencia valvular a nivel de la vena renal izquierda / VCI en el lado
derecho.
(b) Compresin de la vena renal izquierda por tumor, arteria renal aberrante, obstruccin
de la vena renal.
Incidencia:
(a) Varicocele clnico: 10 - 15% de los varones adultos; 21 - 39% de los hombres infrtiles.
(b) Varicocele subclnico: 40 - 75% de los hombres infrtiles.
Causas tericas de infertilidad:
(1) Aumento local de temperatura.
(2) Reflujo de sustancias txicas desde la suprarrenal (intercambio contracorriente. de
norepinefrina por reflujo venoso renal en el flujo arterial testicular a nivel del plexo
pampiniforme.
(3) Alteracin de la funcin de las clulas de Leydig.
(4) Hipoxia del tejido germinativo debido a reflujo venoso que da lugar a hipertensin
venosa + estasis.
Dolor escrotal.
Tumefaccin escrotal.
Espermiograma anormal (motilidad disminuida, esperma inmaduro, oligospermia).
Localizacin: Lado izquierdo (87%); bilateral (16%); lado derecho (6%).
Ecografa Doppler bidireccional (bipedestacin con respiracin suave):
(1). TIPO SHUNT (86%): La insuficiencia de las vlvulas distales permite un reflujo
espontneo + continuo desde la vena espermtica interna (flujo retrgrado) a la vena
cremastrica + vena del deferente (flujo ortrogrado) a travs de colaterales.
100
Disminucin de la calidad del esperma.
Clnicamente tipo plexo (Grado II + III) = Varicoceles de tamao medio + grande.
Reflujo continuo durante la maniobra de Valsalva
(2). TIPO STOP / TIPO PRESIN: Las vlvulas distales intactas permiten solo un breve
periodo de reflujo desde la vena espermtica al plexo pampiniforme durante la maniobra
de Valsalva.
Esperma de calidad normal.
Clnicamente, tipo central (Grado 0 + I) = Varicocele pequeo + subclnico.
Corta fase inicial de reflujo.
ECO: Dimetro de la vena dominante en el canal inguinal en bipedestacin :
Relajado Valsalva
Normal 2,2 mm 2,7 mm
Varicocele pequeo 2,5 - 4 mm Aumento de 1 mm.
Varicocele moderado 4 - 5 mm Aumento de 1,2 - 1,5 mm
Varicocele grande > 5 mm Aumento > 1,5 mm
Dx: Documentacin del varicocele.
Rx:
(1) Procedimiento de Ivanissevitch = Ciruga.
(2) Oclusin trascateter de la vena espermtica.
VEJIGA NEURGENA.
Neuroanatoma: Inervacin del msculo detrusor de la vejiga por los nervios parasimpticos
S
2
- S
4
.
Etiologa: Congnita (mielomeningocele); traumatismo; neoplasia (vertebral, SNC); infeccin
(herpes, polio); inflamacin (esclerosis mltiple, sirinx); trastorno sistmico (diabetes,
anemia perniciosa).
A. VEJIGA ESPSTICA: Lesin de la "motoneurona superior" por encima de cono.
B. VEJIGA ATNICA: Lesin de la "motoneurona inferior" por debajo del cono.
1
ENFERMEDADES OBSTTRICAS Y GINECOLGICAS
ABORTO.
Porcentaje de abortos espontneos:
- > 50% de todos los huevos fecundados (estimativo).
- 31- 43% de todas las implantaciones (estimativo).
- 10 - 15% de los embarazos diagnosticados clnicamente.
- 2 - 4% con actividd cardiaca normal.
- Disminuye al aumentar la edad gestacional
La mayora de los embarazos se pierden antes de la 7 semana de EM.
Etiologa: Habitualmente debido a un cariotipo anormal: Trisoma autosmica (52%),
triploidia (20%), monosoma (15%).
Aborto Espontneo Incompleto.
= RETENCIN DE LOS PRODUCTOS DE LA CONCEPCIN = Parte de las vellosidades
corinicas (tejido placentario) / tejido trofoblstico (tejido fetal), permanece dentro del
tero
Hemorragia prolongada.
Infeccin.
ECO (precisin global del 96%):
Hallazgo Productos retenidos
Saco gestacional / coleccin 100%
Saco con feto muerto 100%
Grosor endometrial > 5 mm 100%
Grosor endometrial de 2 - 5 mm 43%
Grosor endometrial < 2 mm 14%
Cx: Endometritis, miometritis, peritonitis, shock sptico, coagulacin intravascular
diseminada (en la retencin > 1 mes).
Aborto Inevitable.
= Saco gestacional con feto que se ha despegado de la zona de implantacin, da lugar a
a-borto espontneo a las pocas horas.
Triada clnica:
Dolor intenso.
Contracciones uterinas.
Cervix dilatado.
Saco de localizacin baja dentro del tero.
Saco rodeado por una zona anecognica de sangre.
Cervix dilatado.
Aborto Oculto:
= Concepto muerto dentro de la cavidad uterina, ocurrido entre las 8 - 14 semanas.
Ausencia de actividad cardiaca en un embrin bien definido con LCN > 9 mm (en el
estudio transabdominal) / LCN > 5 mm (en el estudio transvaginal).
Gestacin que no se corresponde con la edad menstrual.
Saco con dimetro > 25 mm, sin embrin.
Saco > 20 mm sin saco amnitico.
Configuracin angular distorsionada del saco.
Debris dentro del saco gestacional (25%).
Reaccin coriodecidual discontinua / irregular / delgada (2 mm).
Ausencia de doble saco decidual.
Saco de posicin baja.
Colecciones subcorinicas.
2
Amenaza de Aborto.
= Hemorragia en el primer trimestre con feto vivo.
Incidencia: 20 - 25% de todos los embarazos.
Triada clnica:
Hemorragia suave.
Calambres.
Cuello cerrado.
Pronstico: El 50% se desarrollan normalmente; el 50% abortan espontneamente.
Factores de mal pronstico:
Bradicardia precoz
Gran hematoma subcorinico (DDx: hemorragia implantatoria).
Relativa inactividad fetal.
ABRUPCIN PLACENTARIA.
= ABRUPTIO PLACENTAE = Separacin prematura de placenta y miometrio secundaria a
hemorragia materna en la decidua basal entre la semana 20 y el nacimiento.
Incidencia: 0,5 - 1,3% de los embarazos.
Factores de riesgo:
Mnemotecnia: "VASCULAR":
Patologa Vascular + hipertensin.
Historia previa de Abruptio.
Fumar (Smoking).
Drogas (Cocana).
Desconocido (Idioptico).
Leiomioma.
Anomalas (malformaciones fetales).
Conduccin temeraria (Reckles) (traumatismo).
Se asocia a: Infarto / hematoma placentario.
Hemorragia vaginal (80%).
Dolor abdominal (50%).
Coagulopata por consumo = CID (30%).
Rigidez uterina (15%).
Zona:
(a) Marginal (la zona mas frecuente). Hemorragia a baja presin debido al desgarro de
venas marginales, se asocia a fumar cigarrillos.
(b) Retroplacentaria. Hemorragia a alta presin debido a la rotura de arterias espirales; se
asocia a hipertensin + patologa vascular.
Hematoma hiper / isoecognico (inicialmente difcil de distinguir de la placenta).
A la semana, coleccin hipoecognica / compleja entre la pared uterina + placenta en el
50% (hematoma / infarto placentario).
A las 2 semanas, coleccin anecognica.
Separacin / redondeamiento del margen placentario.
Placenta de grosor anormal + heterognea (si la sangre es isoecognica).
Elevacin de la membrana corioamnitica (DDx: fusin corioamnitica incompleta durante
el 2 trimestre, gemelo perdido).
Pronstico:
(1) Solo los grandes hematomas (ocupan > 30 - 40% de la superficie materna) producen
hi-poxia fetal.
(2) Los abruptios con hematoma contenido tienen peor pronstico.
(3) Responsable de hasta el 15 - 25% de todas las muertes perinatales.
(4) Nacimiento normal a trmino en el 27% de los hematomas vistos con > 20 semanas de
3
EG.
(5) Nacimiento normal en el 80% de los hematomas intrauterinos vistos con < 20 semanas
de EG.
Cx:
(1) Muerte perinatal (20 - 60%), hasta el 15 - 25% de todas las muertes perinatales.
(2) Distres / muerte fetal (15 - 27%).
(3) Parto prematuro + nacimiento prematuro (23 - 52%) (3 veces superior).
(4) Amenaza de aborto durante las 20 primeras semanas.
(5) Nio pequeo para la edad gestacional (6 - 7%).
DDx:
(1) Drenaje normal de las venas basales.
(2) Tejido uterino normal.
(3) Mioma retroplacentario.
(4) Contraccin focal.
(5) Corioangioma.
(6) Mola coexistente.
ACARDIA.
= MONSTRUO ACARDIACO = SECUENCIA DE PERFUSIN ARTERIAL GEMELAR
INVERTIDA (SPAGI) = Rara anomala del desarrollo de los gemelos monocorinicos, en la
que uno de los gemelos se desarrolla sin un corazn funcionante.
Incidencia: 1:30.000- 35.000 nacimientos; 1% de los gemelos monozigticos.
Fisiopatologa: El gemelo normal perfunde al gemelo acrdico a travs de anastomosis
arteria-arteria + vena a vena en la placenta compartida; la inversin de la circulacin altera
las fuerzas hemodinmicas que son cruciales para la morfognesis cardiaca normal.
Espectro:
(1) Holocardia = Ausencia completa de corazn.
(2) Pseudocardia = Tejido cardiaco rudimentario.
Inversin del flujo arterial en el cordn hacia el gemelo acardiaco
Placentas fusionadas.
Polihidramnios.
A. GEMELO BOMBA.
Aumento del riesgo de muerte fetal + parto pretrmino.
Morfolgicamente normal.
Signos de sobrecarga cardiaca: Hidrops, RCIU, hipertrofia de ventrculo derecho,
hepatosplenomegalia, ascitis.
B. GEMELO PERFUNDIDO = GEMELO ACRDICO.
Placenta monocorial (el mismo gnero) con anastomosis vasculares que mantienen la
vida del monstruo acrdico; amplio rango de anomalas.
Corazn ausente / rudimentario ("acardia").
Torso superior pequeo extremidades superiores ausentes / deformadas.
Crneo delgado / ausente (acfalo).
Importante edema intertegumentario + higroma qustico
Pronstico: Mortalidad del 100% para el gemelo perfundido, del 50% para el gemelo
bomba.
ADENOMIOSIS.
= ENDOMETRIOSIS INTERNA = Invasin benigna, focal / difusa, del endometrio en el
miometrio ("islotes endometriales heterotpicos"), que incitan a la hiperplasia miometrial.
Incidencia: 15 - 27% en los especmenes de histerectoma.
4
Histo: Glndulas endometriales (no funcionantes debido a la resistencia a la estimulacin
hormonal, al contrario que en la endometriosis) + estroma dentro del miometrio, rodeados
por msculo liso hipertrfico
Edad: Mujeres multparas > 30 aos durante la vida menstrual (despus de los aos
reproductivos).
Se asocia a: Endometriosis (36 - 40%).
Menorragia, dismenorrea.
A. ADENOMIOSIS FOCAL:
Forma oval / elongada (DDx: el leiomioma es redondo).
Mrgenes mal definidos (DDx: margen ntido en el leiomioma).
Contigidad con la zona de unin (DDx: los leiomiomas puede aparecer en cualquier
parte del miometrio).
B. ADENOMIOSIS DIFUSA:
Agrandamiento liso del tero (DDx: leiomiomatosis difusa).
RM (mtodo de eleccin):
Masa miometrial con mrgenes mal definidos y seal principalmente de baja intensidad
en todas las secuencias.
Ensanchamiento difuso / focal de la zona de unin > 5 mm en T
2
, estudios SE
potenciados en T
2
, estudios en T
1
con contraste.
Ocasionalmente puntos centrales de alta intensidad en T
1
+ T
2
que corresponden a
reas hemorrgicas (antiguas).
ECO:
Engrosamiento + asimetra de las paredes miometriales anterior + posterior.
Aumento de la ecotextura del miometrio.
reas heterogneas mal delimitadas en el miometrio.
Ocasionalmente aspecto miometrial en "queso suizo"
Cx: Infertilidad.
DDx:
(1) Leiomiomas (clnica + ecogrficamente difciles de distinguir.
(2) Contraccin uterina.
Rx: Histerectoma.
AGENESIA VAGINAL.
2 causa mas frecuente de amenorrea primaria.
Incidencia: 1:4.000-5.000 mujeres.
Dolor abdominal cclico.
Puede asociarse a:
(a) Agenesia uterina + parcial de las trompas (90%).
(b) Agenesia / ectopia renal unilateral (34%).
(c) Malformaciones esquelticas (12%).
(d) Sndrome de McKusick-Kaufman (hidrometrocolpos + polidactilia + anomalias
cardiacas).
(E) Sndrome de Ellis-van Creveld.
ANOMALAS UTERINAS.
= Anomalas de la fusin de los conductos paramesonfricos (= conductos de Mller), que
se completa a las 18 semanas de vida fetal.
Incidencia: 0,1 - 3%.
Aparecen anomalas uterinas en el 9% de las mujeres con infertilidad / abortos
espontneos repetidos.
El 25% de las mujeres con anomalas uterinas tiene problemas de fertilidad.
5
Se asocia a: Anomalas del tracto urinario (20 - 50%), posible aumento de la incidencia
familiar de reduccin de miembros.
CLASIFICACIN:
(Las clasificaciones entre parntesis se refieren a la clasificacin de la American Fertility
Society).
A. Detencin del desarrollo de los conductos de Mller:
1. Bilateral: Aplasia / agenesia uterina (Clase I).
Incidencia: 1:5.000.
Se asocia frecuentemente a: Agenesia hipoplasia vaginal..
Edad de deteccin: Menarqua.
2. Unilateral: tero unicorne = tero unicornis unicollis (Clase II).
(a) Con cuerno contralateral rudimentario.
(b) Sin cuerno rudimentario
Incidencia: 3 - 6 - 13% de las anomalas uterinas.
Puede asociarse a: Agenesia renal ipsilateral.
Esterilidad en el 5 - 20%.
Prdida de embarazo?
Volumen uterino reducido.
Configuracin uterina elipsoide fusiforme.
El cuerno rudimentario puede contener endometrio + comunicar con la cavidad
uterina principal.
En la HSG: Cavidad uterina fusiforme solitaria, con forma de "banana", con
desviacin lateral dentro de la pelvis y terminando en un nica trompa de Falopio.
B. Fracaso total / parcial de la fusin de los conductos de Mller.
75% de las anomalas uterinas:
1. tero didelfo (Clase III).
= Duplicacin completa con dos vaginas + dos cuellos + dos teros.
Habitualmente asintomtico.
Dos cuerpos uterinos ampliamente espaciados, cada uno con una trompa de Falopio.
Cuernos uterinos separados y divergentes.
Gran hendidura fndica.
Duplicacin cervical.
6
Septacin de la vagina superior.
Opacificacin de un solo cuerno desviado en la HSG
Cx: Hidro / hematometrocolpos unilateral (si existe un septo vaginal trasverso).
Rx: Rara vez se realiza ciruga..
2. tero bicorne (Clase IV).
= Falta de fusin del cuerpo:
(a) Bicollis = Completo con divisin por debajo del orificio interno.
(b) Unicollis = Parcial.
Contorno fndico externo cncavo / con forma de corazn debido a un gran
hendidura fndica > 1 cm.
Separacin de los cuernos uterinos con ngulo intercornual > 150 (demostrable en
la ECO en fase lutenica unida a la HSG).
Forma fusiforme de cada cuerno uterino con mrgenes laterales convexos.
Discrepancia en el tamao de los 2 cuernos uterinos
Elongacin + ensanchamiento del canal cervical + istmo.
Laparoscopia: Tpica indentacin fndica externa.
Cx: Abortos espontneos repetidos (frecuentemente en el 2 - 3
er
trimestre, rotura
prematura de membranas, parto prematuro, malpresentaciones persistentes (posicin
trasversa), nio pequeo para la edad gestacional.
Rx: Ciruga transabdominal para fusionar los cuernos uterinos.
C. No reabsorcin del septo uterino sagital.
1. tero septado (Clase IV).
La mas frecuente anomala (caso el 50%) asociada a fracaso reproductivo en el 67%.
Path: El septo puede estar formado por tejido fibroso (baja intensidad de seal),
miometrio (intensidad de seal intermedia) o por ambos.
Contorno fndico externo convexo / plano / mnimamente indentado ( 1 cm).
Porcin distal del septo hipoecognico con el miometrio (= tejido fibroso).
ngulo agudo < 75 entre las cavidades uterinas.
Duplicacin de los cuernos uterinos en HSG (DDx con el tero bicorne difcil).
Canales endometriales completamente separados por tejido isoecognico con el
miometrio que se extiende hasta el canal endocervical.
Tipos:
(a) tero septado = Septo completo que se extiende hasta el canal endocervical
(b) tero subseptado = Septo incompleto que afecta al canal endometrial.
7
Cx: Porcentaje de abortos del 90% (mala vascularizacin septal.
Rx: Metroplastia histeroscpica = excisin del septo.
2. tero arcuato (Clase VI):
La anomala mas frecuente, no se asocia a esterilidad.
AUSENCIA divisin de los cuerpos uterinos.
contorno fndico normal.
indentacin lisa del canal endometrial fndico.
Fundus uterino con forma de silla de montar.
Aumento del dimetro transversal de la cavidad uterina.
En HSG, canal uterino nico con forma de silla de montar.
D. Estimulacin hormonal inadecuada durante el desarrollo fetal.
= Anomalas relacionadas con el DES (DES = dietilestilbestrol).
Hormona sinttica utilizada en los 50 y 60 para prevenir el aborto.
Puede producir una morfologa uterina anormal (con disminucin de la fertilidad).
Aumenta el riesgo de tumor maligno vaginal.
1. Hipoplasia uterina.
Asociada a la exposicin in tero al dietilestilbestrol.
Volumen uterino medio = 50 cm
3
.
2. tero con forma de T.
Aparece en el 15% de las mujeres expuestas in tero al dietilestilbestrol.
Bajo volumen uterino.
Fundus uterino mas delgado que el cervix.
Mayor anchura que profundidad del cuerpo + fundus con respecto al cervix.
Luz en forma de T en la histerosalpingografa.
ARRENOBLASTOMA.
Edad pico: 25 - 45 aos (rango 15 - 66).
Masa slida con componentes qusticos (hemorragia necrosis).
Unilateral (95%); hasta 27 cm de dimetro.
Cx: Transformacin maligna en el 22%.
ARTERIA UMBILICAL NICA.
Etiologa:
(1) Aplasia / atrofia de una de las arterias umbilicales (habitualmente aparece por primera
vez en la 5 semana menstrual).
(2) Atrofia / atresia secundaria de una arteria umbilical.
(3) Persistencia de la fase transitoria normal de una nica arteria umbilical en el tallo
corporal.
Incidencia: 0,2 - 1% de los embarazos nicos; 5% en los gemelos dizigticos; 2,5% en
abortos; aumento de la incidencia en las trisomas D / E; madre diabtica, pacientes
blancas, abortos espontneos.
Se asocia a:
8
(a) Anomalas congnitas (21%):
1. Cardiopatas congnitas (lo mas frecuente): DSV, anomalas troncoconales.
2. Abdomen: Defecto en la pared ventral, hernia diafragmtica.
3. SNC: Hidrocefalia, holoprosencefalia, espina bfida.
4. GU: Hidronefrosis, rin displsico.
5. Atresia esofgica, higroma qustico, labio hendido.
6. Polidactilia, sindactilia.
(b) RCIU.
(c) Prematuridad.
(d) Mortalidad perinatal (20%): Nacidos muertos (66%).
(e) Insercin del cordn umbilical marginal (18%) / velamentosa (9%).
(f) Anomalas cromosmicas (67%): Trisoma 18 > trisoma 13 > sndrome de Turner >
triploidia.
Zona: I > D.
El corte axial del cordn muestra 2 vasos.
Arteria umbilical nica tan grande como la vena umbilical.
Incurvacin de la aorta distal hacia la arteria iliaca comn en el lado de la arteria
umbilical permeable.
Arteria iliaca comn ipsilateral hipoplsica.
Ausencia de la porcin abdominal de la arteria umbilical en el lado ipsilateral de la arteria
umbilical perdida.
El estudio de flujo en color permite un diagnstico ms precoz (15 - 16 semanas) + ms
fiable.
Pronstico:
(1) Aumento x 4 de la mortalidad perinatal (14%) con anomalas principales
acompaantes.
(2) La artera umbilical nica aislada no afecta a la evolucin clnica.
DDx:
(1) Variante normal = Las dos arterias en el extremo fetal puede fusionarse cerca del
extremo placentario formando una nica arteria umbilical.
(2) Convergencia arterial de 2 arterias umbilicales en 1.
CNCER CERVICAL.
6 cncer mas frecuente en mujeres; 3
er
tumor ginecolgico maligno ms frecuente; 13.000
nuevos casos / ao, con 4.400 muertes en 1989.
Incidencia: 12:100.000 mujeres / ao.
Histo: Carcinoma de clulas escamosas (95%), adenocarcinoma (5%), inhabitual carcinoma
de clulas claras en mujeres expuestas in tero al dietilestibestrol.
Factores de riesgo: Clase socioeconmica baja, raza negra, matrimonio temprano, aumento
de la paridad, inicio temprano de las relaciones sexuales, mltiples compaeros sexuales,
ttu-los positivos de virus del herpes tipo II.
Estadiaje FIGO:
0. Carcinoma in situ (antes de la invasin).
I: Limitado al crvix
Ia. Microinvasin del estroma.
Ib. Invasin limitada al cervix.
II: Extensin mas all del cervix, pero sin llegar a la pared plvica / 1/3 inferior de la
vagina.
Iia. Invasin vaginal excluyendo el 1/3 inferior.
Iib. Afectacin parametrial, excluyendo la pared lateral de la pelvis.
III: Extensin a la pared plvica / 1/3 inferior de la vagina.
9
IIIa. Invasin del 1/3 inferior de la vagina.
IIIb. Afectacin parametrial de la pared de la pelvis.
IVa. Afectacin de la mucosa de la vejiga / recto.
IVb. Extensin a rganos distantes (ganglios paraarticos / inguinales, metstasis
intraperitoneales).
Importancia del tamao del tumor:
> 4 cm: Metstasis ganglionares (80%), recidiva local (40%), metstasis a distancia
(28%).
< 4 cm: Metstasis ganglionares (16%), recidiva local (5%), metstasis a distancia (0%).
Incidencia de metstasis ganglionares (precisin del TC del 77%; de la RM del 78%):
Estadio 0, Ia: En el 0,3%.
Estadio Ib: En el 16%.
Estadio IIa: En el 33%.
Estadio IIb: En el 37%.
Edad pico: 45 - 55 aos.
Leucorrea hemorragia vaginal (< 30%).
Hemorragia postcoito / metrorragia.
Agrandamiento del cervix (DDx: fibroide cervical).
tero lleno de liquido (secundario a obstruccin).
Signos de afectacin parametrial. Bandas de partes blandas > 4 mm de longitud que se
ex-tienden desde el cervix al parametrio, ligamentos cardinales / sacrouterinos, irregularidad
del margen cervical, agrandamiento paramtrico excntrico, obliteracin de los planos
grasos.
RM (76 - 83% de precisin en el estadiaje; precisin del 82 - 92 en la afectacin
parametrial):
Masa isointensa en T
1
.
Protusin focal / masa hiperintensa en T
2
(DDx: Cambios postbiopsia, inflamacin,
quistes de Nabott).
Borrosidad + ensanchamiento de la zona de unin secundaria a la obstruccin del
orificio cervical (retencin de secreciones en la cavidad uterina).
CNCER ENDOMETRIAL.
El mas invasivo de los tumores malignos ginecolgicos; el 4 cncer mas frecuente en la
mu-jer USA.
Incidencia: 34.000 nuevos casos por ao, con 3.000 muertes.
Histo: Adenocarcinoma (90 - 95%), sarcoma (1 - 3%).
Edad pico: 55- 62 aos; 74% > 50%.
Factores de riesgo: Nuliparidad, menopausia tarda, hormonas exgenas, ovarios
poliqusticos, obesidad, hipertensin, diabetes mellitus.
Estadiaje FIGO
0. In situ.
Ia. Tumor limitado al endometrio.
Ib. Invasin de menos de la mitad del miometrio.
Ic. Invasin de ms de la mitad del miometrio.
IIa. Afectacin endocervical solo glandular.
IIb. Invasin del estroma cervical.
IIIa. Invasin de la serosa / anejos / metstasis peritoneales.
IIIb. Metstasis vaginales.
IIIc. Metstasis en los ganglios pelvicos / paraarticos.
IVa. Invasin de la mucosa de la vejiga / pared intestinal.
IVb. Metstasis a distancia (pulmn, cerebro, hueso), incluyendo los ganglios
10
intraabdominales / inguinales.
El estadiaje clnico con dilatacin y legrado es impreciso en hasta un 51%.
Histo:
(a) Carcinoma endometrioide (75% de todos los cnceres).
(b) Carcinoma seroso, mucinoso, de clulas claras (menos frecuentes): Similares a sus
contrapartidas ovricas.
(c) Escamoso (raro): Asociado a estenosis cervical, piometra, inflamacin crnica.
(d) Tumor mesodrmico mixto: Contiene elementos con diferenciacin epitelial +
mesenquimal.
Metstasis ganglionares:
- 3% con invasin superficial.
- 40% con invasin profunda.
Hemorragia postmenopausica sin tratamiento hormonal.
ECO:
tero de tamao normal / agrandado.
Endometrio ecognico con grosor AP > 5 mm (valor predictivo positivo del 100%, no
muy especfico).
Ecotextura endometrial inhomognea con reas hipoecognicas irregulares..
ndice de pulsatilidad de < 1,5 (DDx: Endometritis, plipo endometrial benigno)
RM (precisin en el estadiaje del 82 - 92%, precisin sobre la profundidad de invasin del
74 - 87%).
En T
2
, el cncer de endometrial tiene una intensidad de seal ligeramente menor que la
del endometrio, pero mayor que el miometrio.
El grosor del endometrio es anormal si > 3 mm (mujer postmenopausica) / 10 mm con
tratamiento estrognico sustitutorio (DDx: cogulo sanguneo, secreciones uterinas,
hiperplasia adenomatosa, leiomioma submucoso).
Disrupcin / ausencia de la zona de unin (invasin miometrial).
Penetracin de las reas hiperintensas en el miometrio (invasin muscular profunda;
precisin del 74 - 87%).
CNCER DE OVARIO.
8 causa de cncer en la mujer; el 3
er
tumor maligno ginecolgico ms frecuente = 25% de
todos los tumores malignos ginecolgicos, el mayor ndice de mortalidad de todos los
cnceres femeninos (60%), la 4 causa de muerte por cncer en mujeres, constituye el 50%
de las muertes por cncer del tracto genital femenino.
Etiologa: El epitelio superficial del ovario prolifera temporalmente para reparar el defecto
tras la rotura del huevo, lo que puede dar ligar a un "cuerpo de inclusin" / "cistoma"; dentro
del cuerpo de inclusin puede producirse un error en la reduplicacin del DNA, que da lugar
a una inactivacin / prdida de un gen tumor-supresor.
Incidencia: Afecta a 1:200 mujeres; 50 casos / ao / 100.000 mujeres (33 casos / por
100.000 mujeres > 50 aos; 24.000 nuevos casos al ao, con 13.600 muertes en 1994.
Edad pico: 55 - 59 aos (80% de los casos en mujeres > 50 aos).
Histo:
1. Tumores epiteliales (60 - 70%).
(a) Tumor seroso que recuerda las clulas columnares ciliadas de la trompa de Falopio
(50%).
(b) Tumor endometrioide similar al adenocarcinoma endometrial (15 - 30%).
(c) Tumor mucinoso similar al epitelio del canal endocervical (15%).
(d) Carcinoma de clulas claras = Tumor mesonefroide (5%).
(e) Tumor de Brunner (2,5%).
(f) Tumor indiferenciado (< 5%).
11
2. Tumores de clulas germinales (15 - 30%).
Las neoplasias ovricas malignas ms frecuentes en nias + mujeres jvenes.
Edad: 4 - 27 aos.
(a) Teratoma maduro (10%) = La nica variedad benigna.
(b) Disgerminoma (1,9%).
(c) Teratoma inmaduro (1,3%)
(d) Tumor del seno endodrmico (1%).
(e) Tumor maligno mixto de clulas germinales (0,7%).
(f) Coriocarcinoma (01%).
(g) Carcinoma embrionario (0,1%).
3. Metstasis (5 -10%).
4. Tumores del estroma (5%).
Mayor riesgo: Nuliparidad, menarqua precoz, menopausia tarda raza caucsica, elevado
nivel socioeconmico, Hx familiar positiva de cncer de ovario (factor de riesgo x 2 con un
pariente cercano; x 30 con dos familiares cercanos), Hx de cncer de mama (factor de
riesgo x2) / cncer colorectal precoz (factor de riesgo x 3,5).
Menor riesgo: Embarazo, utilizacin de anticonceptivos orales, lactancia.
Estadiaje (Sistema FIGO basado en el estadiaje laparoscpico):
I: Limitado al ovario.
Ia. Limitado a un ovario.
Ib. Limitado a ambos ovarios.
Ic. + Lavado peritoneal positivo / ascitis.
II: Limitado a la pelvis.
Iia. Afectacin de tero / trompas de Falopio.
IIb. Extensin a otros tejidos plvicos.
IIC. + Lavado peritoneal positivo / ascitis.
III. Limitado al abdomen = Extensin intraabdominal fuera de la pelvis / ganglios
retroperitoneales / extensin al intestino delgado / epipln.
IV. Enfermedad hematgena (parnquima heptico ) / extensin ms all del abdomen.
En el momento del diagnstico, el 60 - 75% de las pacientes tienen la enfermedad en
estadio III / IV.
Extensin: directa, exfoliacin de las clulas tumorales en el espacio peritoneal
(frecuentemente microscpicas), extensin linftica.
Dolor pelvico-abdominal ocasional.
Constipacin, frecuencia urinaria.
Saciedad precoz.
Hipercalcemia paraneoplsica.
Niveles elevados de CA-125 (= glucoproteina de alto peso molecular con un nivel normal
de < 35 unidades/mL):
- > 35 unidades /mL en el 29% de la enfermedad en estadio I.
- > 65 unidades /mL en el 21% de la enfermedad en estadio I.
Niveles elevados de CA-125 en el 80% de los cnceres de ovario (60% de los
mucinosos + 20% de los no mucinosos).
Niveles elevados de CA-125 en el 30% de los procesos benignos (fibroide, embarazo,
menstruacin, endometriosis, EIP, tumores ovricos benignos, cirrosis).
ECO:
El screening encuentra masas anexiales en el 1 - 15% de las mujeres
postmenopausicas; solo el 3% de los quistes ovricos < 5 cm, slo son malignos.
Consistencia slida / parcialmente slida + papilar.
Volumen del ovario postmenopausico > 9 cm
3
.
Onda Doppler de baja resistencia (debido a la falta de capa muscular en la pared arterial
12
en las neoplasias) con una gran superposicin entre los tumores malignos y benignos [en
las masas malignas el IP es de 0,77 0,33 y el IR de 0,5 0,17; en las benignas el IP es
de 1,93 1,02 y el IR de 0,77 0,22].
Flujo sanguneo en las paredes gruesas, septos, proyecciones papilares, reas slidas
inhomogneas.
Masas epiploicas / peritoneales.
Pseudomixoma peritoneal.
Metstasis hepticas.
Ascitis.
Rx:
Estadio I: Histerectoma abdominal total (HAT) + salpingo-ooforectoma bilateral (SOB)
melfalan / P-32 intraabdominal.
Estadio > I: HAT / SOB + citoreduccin quirrgica + 6 ciclos de quimioterapia
(ciclofosfamida + cistoplatino)
Pronstico (no ha cambiado durante los ltimos 60 aos): Supervivencia global a los 5 aos
del 20 - 40%; 5 - 8% para el estadio IV, 14 - 30% para el estadio III, 80 - 90% para el
estadio I.
CARCINOMA ENDOMETRIOIDE DEL OVARIO.
Incidencia: 15% de todos los cnceres ovricos; 2 neoplasia maligna ovrica ms
frecuente (tras el adenocarcinoma seroso).
Se asocia a: Hiperplasia / carcinoma del endometrio uterino en el 20 - 33%
Histo: Patrn glandular tubular con un epitelio pseudoestratificado que recuerda al
carcinoma de endometrio / carcinoma de colon metastsico.
Tumor slido / complejo (= qustico + slido).
Bilateral en el 25%.
Pronstico: Mejor que el del adenocarcinoma seroso / mucinoso.
CISTOADENOFIBROMA.
= Variante del cistoadenoma seroso, raramente se maligniza.
Prevalencia: Cerca del 50% de todos los tumores ovricos benignos serosos qusticos;
bilateral en el 6%.
Puede producir exceso de estrgenos.
Pequeo tumor qustico multilocular.
Grupos de cortas prolongaciones papilares redondeadas.
CORDN NUCAL.
Hallazgo frecuente, habitualmente transitorio, generalmente sin significacin clnica.
Dos cortes trasversales adyacentes del cordn en el corte longitudinal del cuello (el
diagnstico mejora con el Doppler color).
Manejo OB:
1. Valorar el bienestar fetal (perfil biofsico bisemanalmente, test sin estrs, crecimiento
fetal).
2. Es admisible el parto vaginal si no hay evidencia de compromiso fetal.
3. Intervencin nicamente cuando haya signos de distrs fetal.
CORIOANGIOMA.
= Malformacin vascular benigna de capilares proliferados (= hamartoma).
Incidencia: 1:3.500 - 1:20.000 nacimientos.
Localizacin: Habitualmente cerca de la zona de insercin del cordn umbilical.
Masa intraplacentaria bien delimitada con un patrn ecogrfico complejo, que protuye
13
desde la superficie fetal de la placenta
Polihidramnios (1/3).
Seales Doppler arteriales en el coriangioma angiomatoso.
Cx: Hemorragia, hidrops fetal, cardiomegalia, fracaso cardiaco congestivo, RCIU, parto
prematuro, muerte fetal (en las lesiones grandes).
CORIOCARCINOMA.
5% de las enfermedades trofoblsticas gestacionales.
Edad: Edad frtil
Histo: Excesiva proliferacin trofobltica sin estructuras vellosas.
Precedido de:
Mnemotecnia: "MEAN":
Mola (hidatdica) en el 50%.
Embarazo Ectpico en el 2,5%.
Aborto en el 25%.
Embarazo Normal en el 22,5%.
Hemorragia vaginal continua.
Elevacin de la hGC tras la expulsin de un embarazo molar / normal (25%).
Patrn hiperecognico mixto (hemorragia, necrosis).
Extensin:
(a) Hematgena (habitualmente)
(b) Lnftica + extensin directa (ocasionalmente)
Metstasis hemorrgicas en pulmn, vagina, rin (10 - 15%), cerebro.
Masas pulmonares radiodensas con bordes borrosos debido a la hemorragia.
Focos hepticos hiperecognicos.
Pronstico: Fatal si hay extensin a los riones+ cerebro.
DDx: Mnemotecnia: "THE CLIP":
Mola verdadera (True).
Degeneracin Hidrpica de la placenta.
Proliferacin Endometrial.
Mola Coexistente con feto.
Leiomioma (degenerado).
Aborto Incompleto.
Productos de la concepcin (retenidos).
CORIOCARCINOMA OVRICO PRIMARIO.
= CORIOCARCINOMA NO GESTACIONAL.
Incidencia: Extremadamente raro; 50 casos en la literatura mundial.
Edad: < 20 aos.
hCG plasmtica elevada.
Tumor predominantemente slido con reas de hemorragia + necrosis.
DDx: Metstasis en ovario de un coriocarcinoma gestacional (edad reproductiva).
DERMOIDE.
= QUISTE DERMOIDE = TERATOMA QUSTICO MADURO = Tumor congnito que
contiene elementos ectodrmicos maduros de las tres capas de clulas germinales con
predominio del componente ectodrmico.
Incidencia: 5 - 11 - 25% de todas las neoplasias ovricas; 66% de los tumores ovricos
peditricos; la neoplasia ovrica mas frecuente.
Origen: Autofertilizacin de una nica clula germinativa despus de la primera divisin
meitica (= error aleatorio en la meiosis).
Histo: Puede contener estroma ovrico, tumor carcinoide.
14
Edad: Vida reproductiva (80%), pico de edad 20 - 40 aos.
Masa abdominal (2/3).
Dolor debido a torsin / hemorragia.
Zona: Habitualmente unilateral, bilateral en el 8 -15 - 25%.
Masa qustica con un tamao medio de 10 cm.
"Tapn dermoide" = Protuberancia / ndulo de Rokitansky = Masa de tejido slido,
redondeada / oval (material sebceo), de 10 - 65 mm que se proyecta en la luz del quiste.
Placa simple (diagnstica en el 40%).
Diente / hueso.
Densidad grasa (ESPECFICA).
TC:
Masa redondeada de grasa que flota en la interfase entre dos componentes de densidad
agua (93%).
Ndulo de Rokitansky = Tapn dermoide (81%), habitualmente nico, puede ser
mltiple.
Nivel grasa liquido (12%).
Calcificacin globular (diente) / borde de calcificacin (56%).
ECO (sensibilidad 77 - 87%):
Masa compleja que contiene componentes ecognicos (66%).
Masa ecognica (debido a la mezcla de sebo + cabello) en una masa
predominantemente qustica (25 - 44%)(DDx: intestino).
Masa predominantemente slida (10 - 31%).
Tumor puramente qustico (9%).
Foco ecognico con sombra snica (debido a calcificacin).
RM:
Grasa hiperintensa dentro del lquido de baja intensidad en T
1
.
Masa hiperintensa (grasa + liquido seroso ambos con elevada intensidad de seal) en
T
2
.
Artefacto por desplazamiento qumico.
Cx:
(1) Degeneracin maligna en el 1 - 3% (habitualmente en el tapn dermoide).
(2) Torsin (4 - 16%).
(3) Rotura con peritonitis qumica (raro).
(4) Hidronefrosis.
DISGERMINOMA.
= Homlogo al seminoma testicular, muy radiosensible.
Incidencia: 1 - 2%.
Pico de edad: 2 - 3 dcadas.
Ausencia de elevacin de la HCG / AFP (en el 5% estn presentes clulas
sincitiotrofoblsticas, las cuales pueden elevar los niveles de HCG).
Masa slida hiperecognica, puede tener reas de hemorragia + necrosis.
Bilateral en el 15 - 17%.
Calcificaciones con patrn puntiforme (raro).
DISPOSITIVO ANTICONCEPTIVO INTRAUTERINO.
Doble lnea ecognica en el DIU de plstico.
Ecos de reverberacin en el DIU metlico.
Tipos de DIU:
1. Lippes loop:
4 - 5 puntos ecognicos en la proyeccin sagital.
15
Linea horizontal / punto en la proyeccin transversal.
2. Saft-T-coil:
Lnea ecognica slida en la proyeccin sagital.
Serie de ecos / punto en la proyeccin transversal.
3. Cooper 7 / Cooper T / Progestasert:
Punto en fundus + lnea slida en el cuerpo en proyeccin sagital.
Lnea slida en fundus + punto en cuerpo en proyeccin transversal.
4. Dalkon shield (se ha dejado de producir).
DIU "PERDIDO":
= No se palpa el dispositivo localizador:
1. Expulsin del DIU.
2. Migracin del hilo.
3. Desprendimiento del hilo.
4. Perforacin uterina por el DIU.
Est indicada la placa simple de abdomen si el DIU no se identifica en ECO!.
Cx: Enfermedad inflamatoria plvica (riesgo 2 - 3 veces mayor que en las que no usan
DIU).
DIU + EMBARAZO:
El DIU puede no visualizarse despus del 1
er
trimestre (al crecer el tero y el DIU se
desplaza en la cavidad).
Rx: Retirada precoz del DIU si el hilo permanece en vagina.
DISRRITMIAS CARDIACAS FETALES.
Frecuencia cardiaca normal: 120 - 160 lpm.
Contracciones Auriculares Prematuras.
= CAP = La alteracin benigna del ritmo ms frecuente.
Taquicardia transitoria
Bradicardia transitoria (debida a bigeminismo auricular si no se trasmiten todos los
latidos) Cx: Taquicardia supraventricular (infrecuente).
Rx: Dejas de fumar, tomar alcohol, cafena.
Seguimiento: Auscultacin bisemanal harta que desaparezca la arritmia.
Taquiarritmia Supraventricular.
Incidencia: 1:25.000; la taquiarritmia mas frecuente en bebs
Etiologa: Infeccin vrica, hipoplasia del tracto sinoauricular.
Patognesis:
(1) Automatismo = Foco irritativo ectpico que descarga con una elevada frecuencia.
(2) Reentrada = Pulso elctrico que vuelve a la aurcula incitando nuevas descargas.
Tipos:
1. Taquiarritmia supraventricular (TSV):
(a) Taquicardia supraventricular paroxstica.
(b) Taquicardia ventricular paroxstica.
Frecuencia auricular de 180 - 300 lpm + respuesta ventricular 1:1.
2. Flutter auricular:
Frecuencia auricular de 300 - 460 lpm + frecuencia ventricular de 60 - 200 lpm.
3. Fibrilacin auricular:
Frecuencia auricular de 400 - 700 lpm + frecuencia ventricular de 120 - 200 lpm.
Hemodinmica: La elevada frecuencia ventricular conduce a un relleno subptimo de las
cmaras cardiacas + disminucin del gasto cardiaco, sobrecarga de AD, FCC.
Se asocia a: Anomalas cardiacas (5 - 10%): DSA, patologa congnita de la vlvula mitral,
tumores cardiacos, sndrome de WPW, cardiomiopata, tirotoxicosis.
ECO-OB:
16
La ecocardiografa en modo M con visualizacin simultnea de las contracciones
auriculares + ventriculares, permite deducir la secuencia de activacin
aurculoventricular.
Cx: Fracaso cardiaco congestivo (FCC) + hidrops no inmune.
Rx: Cardioversin farmacolgica intrauterina (digoxina, propanolol, varapamil,
procainamida, quinidina).
Bloqueo Aurculoventricular.
Incidencia: 1:20.000 nacidos vivos; 4 - 9% de todos los nios con cardiopata congnita.
Etiologa:
(1) Prematuridad.
(2) Ausencia de conexin con el nodo AV.
(3) Posicin anatmica anormal del nodo AV.
Se asocia a:
(a) Anomalas estructurales cardiacas (45 - 50%): Transposicin corregida, corazn
univentricular, tumor cardiaco, cardiomiopata.
(2) Patologa del tejido conectivo materna: Lupus eritematoso.
Tipos:
1. Bloqueo cardiaco de primer grado = Simple retraso de la conduccin.
Frecuencia cardiaca + ritmo normal (no se ha publicado su diagnstico intratero).
2. Bloqueo cardiaco de segundo grado:
(a) Tipo I de Mobitz = Prolongacin progresiva del intervalo PR, que finalmente da
lugar al bloqueo de un impulso auricular (fenmeno de Luciani-Wenchebach).
Unas pocas contracciones auriculares no van seguidas de contracciones
ventriculares.
(b) Tipo II de Mobitz = Conduccin intermitente con un frecuencia cardiaca submltiplo
de la frecuencia auricular (por ejemplo, bloqueo 2:1. 3:1).
Contraccin auricular no seguida de contraccin ventricular con una relacin
constante.
3. Bloqueo cardiaco de tercer grado = Bloqueo cardiaco completo = disociacin
aurculoventricular completa.
Contracciones auriculares + ventriculares lentas independientes entre s.
Cx: Disminucin del gasto cardiaco + FCC.
ECLAMPSIA.
= Aparicin en una paciente preeclmpsica de coma convulsiones pre / intra / postparto
no relacionadas con un trastorno neurolgico concomitante.
Fisiopatologa:
(1) Teora del vasoespasmo: Sobrerregulacin de la respuesta vasoconstrictiva cerebral a
una hipertensin aguda + severa, llegando al vasoespasmo; el vasoespasmo prolongado
produce isquemia local, aumento de la permeabilidad capilar cerebral, rotura de la barrera
hematoenceflica, necrosis arteriolar, dando lugar a edema + hemorragia cerebral.
(2) Teora de la dilatacin forzada: En la hipertensin arterial severa por encima se
alcanza el lmite superior de la autorregulacin cerebral y comienza la vasodilatacin
cerebral rompiendo la barrera hematoenceflica y produciendo edema cerebral.
Momento de comienzo: 2 mitad del embarazo en las primigrvidas; < 20 semanas de EG
con patologa trofoblstica.
Intensa cefalea frontal pulstil.
Alteraciones visuales: Escotoma, amaurosis, visin borrosa.
Ceguera retiniana / cortical.
Hiperreflexia, hemi / cuadraparesia, confusin, coma.
Epilepsia: Habitualmente tnico-clnica..
17
TC (positivo en hasta el 50%):
Hipodensidades en la sustancia blanca, bilaterales mas que simtricas, que no se
refuerzan.
Edema cerebral con compresin de los ventrculos laterales.
Hipodensidades corticales + en los ganglios basales, habitualmente transitorias +
completamente reversibles (= lesiones isqumicas reversibles).
Infarto cerebral en la isquemia prolongada.
Hemorragia intracerebral (principal causa de muerte en el 10 - 60%).
RM:
Aumento transitorio de la intensidad de seal en T
2
en la corteza cerebral + sustancia
blanca subcortical, frecuentemente en las reas limtrofes de la parte posterior de los
hemisferios.
ECTOPIA CORDIS.
= Defecto de fusin de la pared torcica anterior / esternn / septo trasversal antes de la 9
semana de gestacin.
A. Tipo torcico (60%) = Corazn fuera de la cavidad torcica, protuyendo a travs del
defecto en el esternn.
B. Tipo abdominal (30%) = Corazn protuyendo en el abdomen a travs de una abertura en
el diafragma.
C. Tipo toracoabdominal (7%) = Aparece en la pentaloga de Cantrell.
D. Tipo cervical (3%) = Desplazamiento del corazn a la regin cervical..
Se asocia a:
(a) Deformidades faciales.
(b) Deformidades esquelticas.
(c) Defectos de la pared ventral.
(d) Malformaciones del SNC: Meningocele, encefalocele.
(e) Anomalas intracardiacas: Tetraloga de Fallot, TGV.
(f) Sndrome de la banda amnitica.
Pronstico: Nacido muerto / muerte a las pocas horas / das de vida en la mayora de los
ca-sos.
EDEMA OVRICO MASIVO.
= Proceso pseudotumoral con marcado aumento de tamao de un (ocasionalmente) ambos
ovarios debido a la acumulacin de liquido edematoso en el estroma.
Edad: 6 - 33 aos (media 21).
Causa:
(1) Torsin parcial / intermitente (obstruccin del drenaje ovrico linftico + venoso).
(2) Proliferacin del estroma ovrico con agrandamiento ovrico susceptible de torsin.
Histo: Estroma ovrico edematoso + extensa fibromatosis que rodea a los folculos
primordiales, clulas luteinizadas.
Dolor abdominal inferior agudo / intermitente, durante meses.
Masculinizacin (en fase crnica).
Masa anexial slida / multiqustica.
Dimetro ovrico de 5 - 40 (media 11,5) cm.
Rx: Ooforectoma / salpingoooforectoma / reseccin en cua con suspensin del ovario.
EMBARAZO ECTPICO.
= Implantacin fuera de la cavidad endometrial.
Incidencia: 1,4% de todos los embarazos (aumentando); 9,9:10.000 mujeres anualmente;
73.700 casos en Estados Unidos en 1986; 4 - 15% de las muertes maternas
18
(disminuyendo); coexiste con embarazo intrauterino en 1:6,800 - 30.000 embarazos (mayor
nmero de coexistencia con ectpico en la induccin de la ovulacin).
Riesgo de recurrencia: 10%.
Causa: Retraso del trnsito del zigoto fertilizado, secundario a angulacin anormal de la
trom-pa / adherencias por inflamacin / transito tubrico lento..
Factores de riesgo:
- Ciruga tubrica previa / ligadura.
- Enfermedad inflamatoria plvica previa (30 - 50%).
- Induccin de la ovulacin.
- Endometriosis.
- Embarazo ectpico previo (el riesgo aumenta 10 veces; probabilidad de recurrencia del
25%).
Si el embarazo no puede demostrarse como intrauterino, la paciente debe ser considerada
de riesgo.
Momento de manifestacin: Habitualmente a las 7 semanas de EM.
TRIADA CLSICA (< 50%):
Hemorragia vaginal anormal (75%).
Dolor plvico (97%).
Masa anexial palpable (30 - 41%)
Amorrea secundaria (61%).
Sensibilidad cervical.
Test de embarazo en orina positivo (50%).
El test positivo de la beta hCG no aumenta > 66% en 48 horas (niveles menores + menor
elevacin en comparacin con el embarazo intrauterino).
La mayora de los embarazos ectpicos no muestran una -HCG > 6500 mUI/mL (1
er
IRP) antes de la sintomatologa.
Un nivel de -HCG por encima de la zona discriminatoria con ausencia de EIU sugiere
embarazo ectpico.
Zona discriminatoria de la -HCG (en la que debe visualizase un embarazo normal):
(a) En el estudio transabdominal: 6500 mUI/mL con una sensibilidad del 100% y una
especificidad del 96%.
(b) En el estudio transvaginal: 2000 a 3000 mUI/mL.
Localizacin:
(a) Trompa (95%):
(1) Ectpico ampular.
(2) Ectpico stmico (92%).
(3) Ectpico intersticial (3%).
(b) Otros (5%):
(4) Ectpico abdominal.
(5) Ectpico ovrico.
(6) Ectpico intraligamentario.
(7) Ectpico cervical (extraordinariamente raro).
Espectro:
Tipo 1: Ectpico vivo no roto + latido cardiaco.
Tipo 2. Muerte embrionica precoz sin rotura / estructuras embrionarias / latido cardiaco.
Tipo 3. Ectpico roto con sangre en pelvis.
Tipo 4. Ausencia de signos ecogrficos de ectpico.
ECO transvesical (habitualmente menos sensible que el transvaginal):
Ausencia de embarazo intrauterino (mas all de las 6 semanas de EM / con nivel de
-HCG > 1.000 - 2000 mUI/mL).
(a) Ausencia de embarazo intrauterino en ecografa transvesical = Embarazo ectpico en
19
el 43 - 46%.
(b) Ausencia de embarazo intrauterino en ecografa endovaginal = Embarazo ectpico
en el 67%.
Molde decidual = Engrosamiento endometrial hiperecognico (50%).
"Pseudosaco gestacional" = Reaccin decidual + centro lquido anecognico por
hemorragia (10 - 20%).
Masa anexial (42%), con pequeo centro anecognico = Saco gestacional extrauterino
embrin latido cardiaco.
Embrin vivo en el anejo (6 - 17%) = El nico hallazgo ecogrfico especfico.
Liquido libre abdominal / cogulo hiperecognico en el fondo de saco de Douglas.
Hidro / hematosalpinx.
Cuerpo lteo en el ovario en > 50% en el lado del ectpico.
ECO transvaginal (porcentaje del falsos negativos del 5 - 26%):
Masa extrauterina de cualquier tipo (84%).
Masa anexial slida / compleja = Cogulo sanguneo libre en la cavidad peritoneal /
hematosalpinx (36%).
Saco gestacional extrauterino sin embrin vivo / saco vitelino (35%).
Latido cardiaco embrionario (12 - 28%).
Liquido libre (40 - 83%): El liquido ecognico / con partculas (= hemoperitoneo) tiene un
valor predictivo positivo para embarazo ectpico del 93% (en el 10 - 27% de los
embarazos intrauterinos aparece una pequea cantidad de liquido).
Molde decidual (21%).
Quiste decidual = Quiste de 1 - 5 mm en el endometrio lejos del canal endometrial
(14%).
ECO-Doppler:
Flujo de elevada velocidad - baja impedancia alrededor del embarazo extrauterino en el
54% (cambio de hasta 4 kHz con un transductor de 3 Mhz, ndice de Pourcelot de 0,38
0,2).
Ausencia de flujo trofoblstico despus del da 36 (cambio < 0,8 kHz con un transductor
de 3 Mhz o < 1,3 kHz con un transductor de 5 Mhz).
DDx del flujo de baja impedancia: Quiste del cuerpo lteo, absceso tuboovrico, fibroide.
Probabilidad de embarazo ectpico en ausencia de EIU + sntomas clnicos de embarazo
ectpico:
Estudio normal / quiste simple en el anejo: 5%.
Masa anexial compleja: 92%.
Anillo tubrico: 95%.
Embrin vivo fuera del tero: 100%.
Ectpico Intersticial (cornual) (2 - 4%):
Frecuentemente rotura tarda debido a la mayor distensibilidad del miometrio en
comparacin con otras partes de la trompa.
Elevada probabilidad de hemorragia catastrfica + muerte debido al abundante aporte
sanguneo tanto de la arteria ovrica como de la uterina.
Aumenta el riesgo: Salpingectoma previa ipsilateral.
Masa heterognea excntrica en la regin del cuerno (66%).
Saco gestacional situado excntricamente (25%).
Adelgazamiento del manto miometrial hasta < 5 mm.
Signo de la lnea intersticial = Delgada lnea ecognica que se extiende directamente
hasta el centro del embarazo ectpico (= canal endometrial / porcin intersticial de la
trompa de Falopio) en el 92%.
Grandes canales vasculares con flujo trofoblstico.
Ausencia del signo de la doble decidua.
20
Pronstico: Hemorragia masiva por erosin de las arterias + venas uterinas (el embarazo
solo sobrevive hasta la 12 - 16 semanas de EG); mortalidad 2 veces superior en
comparacin con otros embarazos tubricos.
DDx: Embarazo en el cuerno de un tero bicorne; mola hidatdica; fibroide uterino
degenerado.
Ectpico Abdominal (1:600):
Hinchazn / dolor abdominal (movimiento fetal / irritacin peritoneal debida a
adherencias).
Hemorragia / hipotensin / shock.
Localizacin extrauterina de tero + placenta.
tero comprimido con lnea de la cavidad endometrial visible.
Ausencia de pared uterina entre la gestacin / vejiga / pared abdominal.
Anhidramnios.
Cx: Obstruccin / perforacin intestinal; erosin del embarazo a travs de la pared
abdominal.
Litopedion.
= Nio de piedra = Muy rara complicacin obsttrica consistente en un feto muerto,
deshidratado + calcificado en un embarazo extrauterino existente > 3 meses sin infeccin.
Tipos:
(1) Litoquelifosis = Membranas fetales calcificadas.
(2) Litoquelifopedion = Feto + membranas calcificadas.
(3) Litopedion verdadero = Solo est calcificado el feto.
Edad materna en el momento del descubrimiento: 23 - 100 aos; a los 4 - 20 aos de la
muerte fetal.
Localizacin: Habitualmente en los anejos
Gran masa densamente calcificada en el abdomen inferior / pelvis superior.
El estudio TC muestra el esqueleto fetal.
DDx: Fibroide uterino, tumor maligno / quiste / sarcoma ovrico.
Dx:
(1) Laparoscopia (precisin de casi el 100%).
(2) Culdocentesis (elevada probabilidad de ectpico con aspiracin de sangre no
coagulada con un hematocrito > 15).
Cx: Muerte materna en 1: 1.000, rotura tubrica (10 - 15%).
DDx:
(1) Cuerpo lteo hemorrgico / hematoma.
(2) Masa anexial: Hidrosalpinx, endometrioma, quiste ovrico..
(3) Asas de intestino delgado que contienen lquido.
(4) Saco gestacional situado excntricamente en un tero bicorne / retroflexionado / tero
fibriode.
ENDOMETRIOSIS.
= Epitelio endometrial funcionante enquistado + estroma en localizacin ectpica fuera de la
cavidad.
Incidencia: 1 - 15% de todas las mujeres.
El 30% de las pacientes infrtiles tienen endometriosis.
Etiologa:
(1) Siembra peritoneal por viaje retrgrado de las clulas endometriales a travs de las
trompas de Falopio.
(2) Transformacin metastsica del epitelio peritoneal en tejido endometrial.
(3) Siembra traumtica (ciruga uterina, amniocentesis).
Edad: 3 - 4 dcadas; dependiente de la estimulacin hormonal normal.
21
Severa dismenorrea.
Dolor plvico crnico (adherencias peritoneales, hemorragia).
Dispareunia.
Localizacin:
(a) Endometriosis interna (dentro del tero) = ADENOMIOSIS.
(b) Endometriosis externa:
- Tpica en: Bolsa de Douglas, superficie del ovario + trompa de Falopio + tero,
ligamento ancho, septo rectovaginal.
- Rara en: Ombligo, cicatriz de laparotoma, pared de la vejiga, pared intestinal,
pulmones, espacio pleural, miembros.
Tipos morfolgicos:
1. Masa plvica discreta:
Tpicamente espacio qustico = Endometrioma = "Quiste de chocolate" de hasta 20
cm de dimetro (habitualmente 2 - 5 cm).
Quiste anecognico.
Quiste hipoecognico con ecos homogneos de bajo nivel en "vidrio deslustrado =
debris hemorrgicos).
Pueden contener material ecognico (= cogulos) con aspecto de tumor slido.
Puede mostrar estratificacin de los debris.
Refuerzo acstico.
2. Forma difusa /mucho ms frecuente):
Frecuentemente NO HAY anomalas detectables (cuando las lesiones son pequeas +
dispersas).
Frecuentemente, mltiples quistes bilaterales.
Pared engrosada + prdida de definicin de los lmites con los rganos plvicos.
RM (sensibilidad del 64 - 71%; especificidad del 60 - 82%; mejora al aadir estudios con
saturacin grasa).
Lesiones hiperintensas en todas las secuencias de pulsos en el 47%; hipointensas en el
27%.
Tpicamente Hiperintensa en T
1
(similar a la grasa) + hiperintensidad adicional en T
2
(semejante a la orina), con mltiples lculos y sombreado interno.
EO:
Cambio en el ritmo intestinal, dolor / hemorragia rectal.
Path: Hipertrofia muscular + fibrosis relacionada con los depsitos endometrisicos en la
pared intestinal.
Localizacin: Margen inferior del sigma + pared anterior del rectosigma (80 %),
ocasionalmente lesiones mltiples.
Masa extramucosa nica con patrn almenado
Masa polipoide intraluminal / lesin constructiva anular (aspecto raro).
RxT:
Neumotrax catamenial = Neumotrax espontneo debido a endometriosis
diafragmtica.
Cx: Infertilidad por afectacin de trompas + ovarios (adherencias peritubricas que
producen distorsin anatmica, limitacin del movimiento de las fimbrias oclusin /
destruccin tubrica).
Dx: Laparoscopia.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA PELVICA.
= Sndrome clnico agudo asociado a siembra ascendente de microorganismos ("siembra
canalicular") desde la vagina / cervix al tero, trompas de Falopio y estructuras pelvicas
adyacentes, no relacionada con ciruga / embarazo.
22
Incidencia: 10% de las mujeres en edad reproductiva (17% en negras); un milln de
mujeres americanas / ao.
Factores de riesgo: Comienzo precoz de las relaciones sexuales, mltiples compaeros
sexuales, historia de enfermedad venrea, duchas vaginales.
Predisposicin: Recientemente casadas > casadas > nunca casadas; dispositivo
anticonceptivo intrauterino (DIU) (aumenta el riesgo 1,5 - 4 veces).
Etiologa:
(a) Bilateral: Patologa venrea (gonorrea), DIU, postaborto.
(b) Unilateral = No ginecolgica: Rotura de apndice, divertculo, postciruga plvica.
Organismos:
(1) Clamidia trachomatis + neiseria gonorrreae (> 50% con elevada incidencia de
infeccin), dao de la barrera protectora del cenal endocervical con extensin a las
trompas (30 - 50%), produciendo fibrosis + adherencias.
(2) Aerobios: Estreptococos, E. Colli, hemofilus influenzae.
(3) Anaerobios: Bacteroides, peptoestreptococos, peptococos.
(4) Micobacterium Tuberculosis (hematgena).
(5) Actinomicosis en portadoras de DIU.
(6) Herpesvirus tipo 2, micoplasma.
Puede asociarse a: Sndrome de Fitz-Hugh-Curtis = Perihepatitis gonorreica.
Dolor abdominal inferior, habitualmente bilateral (debido a irritacin peritoneal).
Secrecin vaginal anormal / hemorragia uterina.
Disuria, dispareunia, nauseas, vmitos.
Fiebre, leucocitosis, elevacin de la velocidad de sedimentacin.
Sensibilidad abdominal inferior + anexial + movimiento cervical.
A. Endometritis:
Prominencia endometrial.
Pequea cantidad de liquido dentro de la luz uterina.
Reflexin por gas dentro de la cavidad uterina (mas especfico).
Dolor sobre el tero.
B. Salpingitis:
No se visualiza mediante las tcnicas de imagen.
Frecuentemente comienza durante / inmediatamente despus de la menstruacin
(debido a la menor efectividad de la barrera del moco cervical).
Salpingitis stmica nodosa: Etiologa desconocida, frecuentemente asociada a enfermedad
inflamatoria plvica, infertilidad, embarazo ectpico.
Engrosamiento nodular de la porcin stmica de la trompa.
Irregularidad tubrica + mltiples divertculos / obstruccin tubrica en la HSG.
C. Hidro / Piosalpinx:
= Secrecin continuada del epitelio tubrico dentro de la luz de una trompa de Falopio
obstruida en dos zonas.
Localizacin: Porcin ampular / infundibular de la trompa.
Estructura tubular de localizacin extraovrica, llena de liquido estril / pus / debris..
Pliegues longitudinales en la porcin ampular.
Cx: Torsin tubrica.
D. Absceso tuboovrico.
Causa: Enfermedad de transmisin sexual, DIU (20%), diverticulitis, apendicitis, ciruga
plvica.
Organismos: Dominan los anaerobios.
Localizacin: Habitualmente en el fondo de saco posterior, extendindose bilateralmente.
Masa multilocular compleja frecuentemente con debris.
Puede contener niveles liquido - liquido o gas.
23
Dx: Clnica, laparoscopia.
Cx:
(1) Esterilidad debida a oclusin tubrica (25%): 8% tras un solo episodio, 20% tras 2
episodios, 40% tras > 3 episodios de EIP.
(2) Embarazo ectpico (6 veces ms frecuente).
(3) Dolor plvico crnico (por adherencias).
DDx: Apendicitis aguda, endometriosis, hematoma del cuerpo lteo, embarazo ectpico,
quiste paraovrico.
ENFERMEDAD TROFOBLSTICA GESTACIONAL.
= Grupo de trastornos como consecuencia de la combinacin de gametos masculinos +
femeninos producidos por elementos trofoblsticos del blatocisto en desarrollo con
tendencia invasiva + sntesis de hCG.
Incidencia: < 1% de todos los tumores malignos ginecolgicos.
Se asocia a: Embarazo molar (la mayora), postaborto, embarazo ectpico, embarazo a
termino
Espectro:
1. Mola hidatdica benigna (90%).
2. Mola invasiva (5 - 8%).
3. Coriocarcinoma (1 - 2%).
4. Tumor trofoblstico placentario.
ESTERILIDAD.
= Imposibilidad para concebir despus de 1 ao de relaciones sexuales sin proteccin.
Incidencia: Afecta al 10 - 15% de las parejas.
Etiologa:
(a) Factores femeninos (55%):
- Patologa tubrica (20 - 40%): Anomalas congnitas, exposicin al DES, enfermedad
inflamatoria plvica, salpingitis stmica nodosa, endometriosis, factores postoperatorios,
plipo, neoplasia, embarazo ectpico.
- Factores uterinos (2 - 5%): tero bicorne, tero septado, exposicin al DES,
adherencias intrauterinas, inflamacin / infeccin endometrial, neoplasia uterina,
complicaciones tras el embarazo, leiomioma.
- Trastorno ovulatorio (10 - 20%).
- Factores plvicos (20 - 25%).
- Factores cervicales (5 - 10%).
(b) Factores masculinos (40%).
(c) Combinacin de factores (15 - 25%).
(d) Causa desconocida (5 - 10%).
Test:
Historia + exploracin fsica.
Test de laboratorio (principalmente hormonales).
Medicin de la temperatura basal corporal.
Test postcoito.
Cultivo cervical.
Biopsia endometrial.
Monitorizacin ecogrfica de los ovarios.
Estudios de aglutinacin del esperma.
Test in vivo de penetracin del moco.
Laparoscopia + histeroscopia.
Histerosalpingografa.
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EXPOSICIN AL DIETILESTILBESTROL.
@ Vagina: Adenosis, adenocarcinoma de clulas claras, septos, crestas.
@ Cervix: Hipoplasia, estenosis, desplazamiento mucoso, pseudoplipos, encapuchado /
"cresta de gallo".
@ tero: Hipoplasia, bandas, irregularidad del contorno, tero en "forma de T".
@ Trompas: Deformidad, irregularidad, torsin.
FIBROMA OVRICO.
Incidencia: 3 - 4% de todos los tumores ovricos; bilateral en < 10%.
Edad: Habitualmente menopausia / postmenopausia.
Habitualmente asintomtico.
Sndrome de Meigs (solo en un 1%).
Ascitis en el 10 - 15% de los tumores > 10 cm).
Masa hipoecognica con atenuacin del sonido.
GASTROSQUISIS.
= Defecto de fusin paraumbilical, habitualmente en el lado derecho secundario a una
interrupcin prematura de la arteria onfalomesentrica derecha (normalmente persiste
proximalmente como arteria mesentrica superior) / involucin anormal de la vena umbilical
derecha a las 5 semanas de EG; puede afectar al trax; el intestino no rota + carece
secundariamente de fijacin a la pared abdominal dorsal.
Incidencia: 1-2:10.000 nacidos vivos, espordico.
Edad de aparicin: 37 das de vida embrionaria.
Anomalas asociadas (5%): Atresia / estenosis intestinal(25%),ectopia cordis.
Elevacin de la AFP plasmtica materna en un 75%.
Asas intestinales engrosadas que flotan libremente fuera del abdomen fetal (ausencia de
recubrimiento peritoneal).
Dilatacin intestinal intra / extraperitoneal.
Defecto de 3 - 5 cm, habitualmente a la derecha de la insercin del cordn.
Insercin normal del cordn umbilical.
Ausencia de ascitis fetal.
Puede haber polihidramnios.
Cx antes del nacimiento:
(1) Obstruccin / perforacin intestinal.
(2) Retraso del crecimiento fetal (38 - 77%) secundario a la prdida de nutrientes en el
intestino expuesto.
Cx despus del nacimiento: Disfuncin prolongada de la motilidad intestinal, atresia /
necrosis intestinal, enterocolitis necrotizante, hiperalimentacin, hepatitis, sndrome crnico
del intestino corto.
Porcentaje de supervivencia: 87 - 100% tras el tratamiento quirrgico (en el 1
er
da de vida).
GEMELO ADHERIDO.
= En un embarazo gemelar diamnitico, un gemelo con RCIU reside dentro de un saco
oligo / anhidramnitico.
Amnios invisible secundario al contacto de las partes fetales.
Feto fijo con relacin a la pared uterina que no se modifica durante los cambios de
posicin maternos.
Disminucin ausencia de movimientos fetales activos.
Ausencia de entremezcla de las partes fetales entre los gemelos.
Pronstico: Muerte in tero.
25
GEMELOS UNIDOS.
= Divisin incompleta de la masa de clulas embrionarias en gemelos homozigticos a los
13 - 16 das de edad gestacional.
Incidencia: 1:52.000 nacidos vivos; 1:600 gemelos nacidos; H:M = 3:7.
Tipos:
A Unin inferior:
1. Diprosopus: Dos caras + una cabeza + cuerpo.
2. Dicfalo: Dios cabezas + un cuerpo.
3. Isquiopagos: Unidos por el sacro inferior + cccix.
4. Pigopagos (20%): Unidos por el sacro posterolateral + cccix.
B. Unin superior:
1. Dipigus: Cabeza nica, trax, abdomen + dos pelvis y cuatro piernas.
2. Sincefalos: Fusin facial torcica.
3. Craneopagos (6%): Unidos entre partes homlogas de la bveda craneal.
C. Unin media:
1. Toracopagos (18%): Unidos entre paredes torcicas; corazones unidos (75%).
2. Onfalopagos (10%): Unidos entre ombligos + xifoides.
3. Xifopagos: Unidos por el xifoides.
4. Toracoonfalopagos (28%).
D. Duplicacin incompleta (10%): Duplicacin de una sola parte del cuerpo.
ECO-OB (Se pueden diagnosticar a las 12 semanas de edad gestacional).
Placenta nica sin membrana amnitica (= monocorinico, monoamnitico =
caracterstico de gemelos monozigticos).
Cuerpos fetales + contornos cutneos inseparables.
Ausencia de modificaciones en la posicin relativa de los fetos.
Cabezas fetales persistentemente al mismo nivel (los fetos frecuentemente estn de
cara).
Presentacin bipodlica (la ms frecuente) / biceflica (la presentacin ceflica-podlica
es la ms frecuente en los onfalpagos).
Polihidramnios (en casi un 50%).
Cordn umbilical nico con > 3 vasos.
Retroflexin de la columna cervical (en la fusin anterior)
Un solo movimiento cardiaco (corazn compartido).
Malformaciones asociadas:
Onfalocele.
Cardiopata congnita.
Pronstico: 39% nacen muertos; el 34% mueren en los primeros das de vida.
HEMORRAGIA PLACENTARIA.
Localizacin: Subcorinica, subamnitica, marginal, retroplacentaria.
Hemorragia Preplacentaria.
= MOLA "BREUS" = HEMORRAGIA SUBCORIAL.
Incidencia: 4% de todos los abruptios placentarios.
Etiologa Acumulacin masiva + estasis debida a obstruccin venosa extensa.
Riesgo de muerte fetal: 67% global; 100% en los hematomas > 60 ml.
Hemorragia Retroplacentaria.
= Acumulacin de sangre por detrs de la placenta, que puede disecar la placenta /
miometrio, secundaria a la rotura de las arterias espirales.
Incidencia: 4,5%; 16% de todos los abruptios placentarios.
Hemorragia externa.
26
Aspecto engrosado heterogneo de la placenta (hematoma de ecogenicidad similar a la
placenta).
Mrgenes placentarios redondeados + sonolucencias intraplacentarias.
Cx:
(1) Precipitacin del parto.
(2) Coagulopata.
(3) Muerte fetal (constituye el 15 - 25% de todas las muertes perinatales). Riesgo de
muerte fetal con hematomas > 60 ml: 6% antes de las 20 semanas de EG, 29% despus
de las 20 semanas de EG.
HEMORRAGIA SUBCORINICA.
Separacin de la membrana corinica de la decidua con acumulacin de sangre en el
espacio subcorinico (las membranas placentarias se separan mas fcilmente del
miometrio que de la placenta).
Incidencia: 81% de los abruptios placentarios; el 91% antes de las 20 semanas.
Puede dar lugar a hemorragia vaginal tras disecar a travs de la decidua.
Desinsercin del margen placentario del miometrio adyacente (60%).
Hematoma contiguo al margen placentario (100%).
La hemorragia predominante frecuentemente separa de la placenta, incluso en el lado
contrario.
Pronstico: Probablemente sin riesgo de muerte fetal.
HENDIDURA FACIAL.
Embriologa normal: El 1
er
arco branquial aparece entre las prominencias maxilar +
mandibular; en la 5 semana es estomodeo est rodeado por cinco prominencias:
Fronto-nasal, par de prominencias maxilares, par de prominencias mandibulares; los
orificios nasales se forman por invaginacin de las placodas nasales a cada lado de la
prominencia fronto-nasal; las dos prominencias maxilares crecen medialmente para
fusionarse con las dos prominencias nasales mediales, formando el labio superior; las
prominencias nasales laterales forman las aletas nasales.
Clasificacin quirrgica:
(1) Completa / incompleta.
(2) Uni / bilateral.
(3) Simtrica / asimtrica.
Las hendiduras incompletas son fcilmente pasadas por alto en ecografa, y
habitualmente no se detectan antes del 3
er
trimestre.
Hendidura Facial Media.
= Fracaso en la unin de las dos prominencias nasales mediales.
Incidencia: Rara.
Causa:
1. Sndrome de la hendidura facial media = Displasia frontonasal.
Raras anomalas cerebrales.
2. Holoprosencefalia.
3. Sndrome de Majewski (costilla corta, polidactilia, hendidura media).
Hendidura Facial Lateral.
Causa: Banda amnitica, drogas (dolantina, valproato), sndrome de Roberts, teratgenos,
trisoma 13 (el 60% tienen hendiduras), trisoma 18 (el 40% tienen hendidura.
Incidencia: 1,2 - 1,6:1.000 nacidos vivos; 13% de todas las anomalas congnitas;
segunda malformacin congnita ms frecuente, la malformacin craneofacial ms
frecuente.
Se asocia a: 72 malformaciones (en el 56 - 80%), anomalas cromosmicas (33%).
27
1. Labio hendido (25%): H > M.
= Falta de fusin de la prominencia maxilar con la prominencia nasal medial (= segmento
intermaxilar) alrededor de la 7 semana de EM.
Anomalas asociadas: Muy frecuentemente pie zambo.
Defecto lineal que se extiende desde un lado del labio a la ventana nasal.
Bilateral en el 20%.
2. Paladar hendido (25%).
= Falta de fusin de las masas mesenquimatosas de los procesos palatinos laterales,
alrededor de las 8 - 9 semanas de EM
Anomalas asociadas en el 50%: La mas frecuente es el pie zambo + polidactilia.
Frecuentemente se pasa por alto en las ecografas prenatales.
Estmago fetal pequeo + polihidramnios (debido a la alteracin de la deglucin fetal).
3. Labio + paladar hendidos (50%).
Anomalas asociadas en el 13%: La mas frecuente es la polidactilia.
Localizacin: Lado I > D; bilateral en el 25%.
Defecto lineal que se extiende a travs de la cresta alveolar + paladar duro, alcanzando
el suelo de la cavidad nasal / rbita.
Masa ecognica paranasal inferior a la nariz (= protrusin premaxilar de partes blandas
+ procesos alveolares + estructuras dentales) en el labio + paladar hendido bilateralmente.
Riesgo de recurrencia: 4% con un hermano afectado, 17% con un padre + un hermano
afectado.
HIDRO / HEMATOMETROCOLPOS.
= Acumulacin de liquido estril (hidro) / sangre (hemato) / pus (pio) dentro del tero
(metria) + vagina (colpos).
Incidencia: 1:16.000 nacimientos femeninos.
Etiologa:
(1) Obstruccin congnita:
(a) Seno urogenital persistente = Una sola cmara de salida para vejiga + vagina; orificio
separado para el ano; causado por virilizacin del feto femenino / anomala intersexual /
detencin del desarrollo vaginal normal.
Se asocia frecuentemente a: Genitales ambiguos.
Edad: Periodo perinatal.
(b) Malformacin cloacal = Orificio perineal nico para vejiga + vagina + recto; causado
por una detencin embriolgica precoz.
Se asocia frecuentemente a: Tracto genital doble.
Edad: Periodo neonatal.
(c) Himen imperforado, septo vaginal trasverso, atresia vaginal segmentaria, cervix
imperforado, cuerno ciego de un tero bicorne, sndrome de
Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser (= agenesia de tero + vagina con revestimiento
uterino activo).
Amenorrea primaria = Menarqua retrasada.
Dolor abdominal cclico.
Masa interlabial.
Edad: Pubertad.
Hematrometrocolpos / hematocolpos se deben a himen imperforado / septo vaginal
trasverso.
La hematometra se debe a disgenesia cervical + agenesia vaginal / sndrome de
Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser / cuerno uterino obstruido.
Puede asociarse a: Ano imperforado, hidronefrosis, agenesia / displasia renal, riones
poliqusticos, duplicacin de vagina + tero, hipoplasia sacra, atresia esofgica.
28
(2) Obstruccin adquirida: Obstruccin neoplsica del canal endocervical / vagina,
infeccin postparto, aborto provocado, estenosis cervical tras radioterapia, cicatriz
postquirrgica, contraccin senil.
Vago disconfort plvico.
Dolor al orinar / defecar.
Asintomtico.
tero distendido con forma de pera vagina.
Contenido uterino vaginal, anecognico / ecognico.
Hematosalpinx endometriosis
ECO-OB:
Masa retrovesical qustica / ecognica de nivel medio (secreciones mucosas
secundarias a la estimulacin esteroidea durante la vida fetal).
Masa qustica nivel liquido-debris (vagina distendida).
Frecuentemente no se identifica la vejiga (compresin por la vagina distendida).
DDx: Quiste de ovario, quiste de duplicacin, quiste meconial, quiste mesentrico, fstula
rectovesical, meningocele anterior, tumor qustico.
Cx. Endometritis, miometritis, paramentritis (= linfangitis plvica), absceso pelviano,
tromboflebitis plvica sptica, infeccin del tracto urinario.
HIDROPS FETAL.
Hidrops No Inmune.
= Exceso de agua corporal total evidente como acumulacin extracelular de liquido en los
tejidos + cavidades serosas, sin anticuerpos antihemates.
Incidencia: 1:1.500 a 1:4000 nacimientos.
Causas:
1. Anomalas cardiacas (40%):
(a) Cardiopata estructural (25%): Defecto septal AV, corazn izquierdo hipoplsico,
rabdomioma.
(b) Taquiarrtmia (15%).
2. Causas hematolgicas: Talasemia, hemlisis, prdida de sangre fetal..
3. Idioptica (25 - 44%).
4. Transfusin gemelo-gemelo (20%).
5. Anomalas cromosmicas (6%): Sndrome de Turner.
6. Displasias esquelticas: Acondroplasia, acondrognesis, osteognesis imperfecta,
enanismo tanatforo, displasia torcica asfixiante.
7. Patologa renal (4%): Sndrome nefrtico congnito.
8. Infecciones: Toxoplasmosis, CMV, sfilis, coxsackie, parvovirus.
9. Tumores cervicales: Teratoma.
10. Masas torcicas: Malformacin adenomatoide qustica, secuestro extralobar, tumor
mediastnico, rabdiomioma cardiaco, hernia diafragmtica.
11. Masas Abdominales: Neuroblastoma, hemangioendotelioma heptico.
12. Tumores placentarios: Corioangioma.
Pronstico: 46% de muertes in tero; 17% de muerte neonatal.
Hidrops Inmune.
= ERITROBLASTOSIS FETAL = Lisis de los hemates fetales por anticuerpos IgG
maternos.
Fisiopatologa: Una mujer Rh negativa (= sin antgeno D) puede isoinmunizarse si se
expone a sangre Rh positiva (= con alotipo D); inicialmente se desarrollan anticuerpos IgM
maternos, posteriormente anticuerpos IgG con capacidad para atravesar la placenta (=
paso transplacentario).
Causa de la isoinmunizacin: Hemorragia feto-maternal durante el embarazo / parto /
29
aborto espontneo o electivo.
Riesgos: Caucsicos (15%), negros (6%), orientales (1%); la ausencia de antgeno D tiene
su origen en los Vascos
Determinacin de la extensin de la enfermedad mediante:
(1) Cambio de densidad ptica en 450 nm (= delta OD 450) refleja la cantidad de
bilirrubina en el lquido amnitico.
(2) Muestreo percutneo del cordn umbilical.
Anasarca (edema cutneo).
Ascitis fetal.
Derrame pleural.
Aumento del dimetro de la vena umbilical.
Edema subcutneo (grosor cutneo > 5 mm).
Polihidramnios (75%).
Placentomegalia > 6 cm.
Derrame pericrdico.
Hepatosplenomegalia.
Profilaxis: La inmunoglubulina Rh (RhoGAM = anticuerpo contra el antgeno antiD)
bloquea las zonas antgenicas de las clulas Rh positivas en la circulacin materna para
prevenir la iniciacin de la produccin de anticuerpos maternos; la IgRh se da en la semana
28 a todas las mujeres Rh negativas.
HUEVO HUERO.
= EMBARAZO ANEMBRIONADO; puede aparecer como un gemelo perdido = Saco
gestacional > 2,5 cm sin embrin identificable.
Saco vitelino identificable, sin embrin.
Saco gestacional vaco (> 6 - 8 semanas de EM).
Saco gestacional demasiado pequeo para la fecha.
(a) Mediante estudio transabdominal:
EL SG habitualmente no se visualiza antes de la 5 - 5,5 semanas de EM; el saco vitelino
se forma en la 4 semana de EM, cuando el SG mide 3 mm; el embrin se visualiza
habitualmente a las 6 semanas de EM.
Tamao del saco gestacional (SG) > 20 mm de dimetro medio sin saco vitelino.
Tamao del SG > 25 mm de dimetro medio sin embrin.
Ausencia de crecimiento del SG documentado al repetir el estudio 7 - 14 das despus.
(b) En el estudio transvaginal:
Tamao del SG > 8 mm de dimetro medio sin saco vitelino.
Tamao del SG > 16 mm de dimetro medio sin embrin / actividad cardiaca..
Cx: Hemorragia del primer trimestre.
INSERCIN VELAMENTOSA.
= Insercin del cordn en el corion leve.
Incidencia: 0,09 - 1,8%
Se asocia a anomalas congnitas (5,9 - 8,5%): Atresia esofgica, uropata obstructiva,
forma asimtrica de la cabeza, espina bfida, DSV, paladar hendido.
Cx:
(1) RCIU.
(2) Parto pretrmino.
LEIOMIOMA UTERINO.
= FIBROIDE = Sobrecrecimiento benigno de msculo liso + tejido conectivo; la causa mas
frecuente de aumento de tamao del tero despus del embarazo.
30
Histo: Proliferacin monoclonal de clulas musculares lisas (NO es una hiperplasia
miometrial)
Dependencia hormonal:
1. Crecimiento durante el embarazo en el 15 - 32% con un volumen medio del 12 6% en
el 1
er
trimestre (NO en el resto del embarazo).
Cuanto mayor es el mioma mayor es la probabilidad de crecimiento.
2. Retraccin en el puerperio + tras la menopausia.
Incidencia: 25 - 40% de las mujeres en edad reproductiva; mayor prevalencia en mujeres
negras.
Edad: Habitualmente > 30 aos.
Asintomtico en el 70 - 75%.
Masa palpable.
Dolor plvico (torsin, infarto, necrosis).
Hipermenorrea (= periodos prolongados).
Localizacin: Mayoritariamente en fundus + cuerpo; 3% en cervix.
1. Intramural (dentro de los confines del tero), 95%.
2. Subseroso (exoftico):
(a) Fibroide parsito = Fibroide subseroso que se ha desprendido secundariamente a la
oclusin de los vasos del pedculo, revitalizado a travs de la irrigacin sangunea
epiploica / mesentrica.
(b) Fibroide intraligamentoso.
3. Submucoso:
(a) Plipo fibroide = Extrusin parcial / completa de un fibroide pediculado submucoso
a travs del canal cervical.
Agrandamiento uterino.
Distorsin nodular / lobulada del contorno uterino + impronta de la vejiga urinaria.
Calcificacin puntiforme / anular / en palomita de maz.
Masa intramural de partes blandas, habitualmente mltiple, solitaria en un 2%.
Distorsin / obliteracin del contorno de la cavidad uterina.
ECO (sensibilidad: 60%; especificidad: 99%; precisin 87%):
Distorsin nodular del contorno uterino.
Masa hipoecognica, slida concntrica (< 33%) (= prevalece el componente muscular).
Masa ecognica (= prevalece el componente fibroso).
Hallazgos anecognicos (secundarios a degeneracin interna: degeneracin atrfica,
hialina, qustica, mixomatosa, lipomatosa, necrobitica, hemorrgica, proteoltica).
TC:
Masa hipo / iso / hiperdensa que contiene reas hiperecognicas mixtas.
IRM (sensibilidad: 82 - 96%; especificidad: 100%; precisin 97%, deseable al planificar la
histerectoma).
rea focal bien de limitada homognea con intensidad de seal baja / intermedia en T
1
+
T
2
.
Ocasionalmente elevada intensidad de seal inhomognea en T
2
(por hemorragia /
degeneracin hialina o leimioma de elevada celularidad o leiomioma con edema).
Histerosalpingografa (sensibilidad: 9%; especificidad: 97%, precisin: 76%).
Cx:
(1) Infertilidad (35%) por:
(a) Afectacin de la porcin stmica de la trompa.
(b) Afectacin del endometrio que interfiere con la implantacin; los ndices de
infertilidad son mayores en los leiomiomas submucosos.
(2) Complicaciones en el embarazo, significativamente mayores en los leiomiomas > 200
cm
3
.
31
(a) Aumento de la frecuencia de abortos espontneos.
(b) Aumento de la frecuencia de RCIU.
(c) Parto pretrmino en el 7% + rotura prematura de membranas.
(d) Discinesia uterina, inercia uterina durante el parto.
(e) Distocia, obstruccin del canal del parto durante el alumbramiento vaginal (si est
cerca del orificio interno).
(f) Hemorragia postparto.
(3) Ureterohidronefrosis.
(4) Transformacin maligna (0,2%).
Rx: Los leiomiomas submucosos pueden tratarse mediante miomectoma histeroscpica.
DDx del leiomioma necrtico:
(1) Masa ovrica (quiste ovrico, quiste hemorrgico, endometrioma, dermoide qustico,
cistoadenoma, tumor maligno).
(2) Embarazo ectpico intersticial.
(3) Saco gestacional intrauterino.
(4) Coleccin liquida intrauterina.
(5) Mola hidatdica.
(6) Contraccin miometrial (durante 15 - 30 minutos).
(7) Tumor cervical.
(8) Hematoma del ligamento ancho.
DDx: Masa anexial (si es subseroso).
LBULO SUCCENTURIADO PLACENTARIO.
= LBULO ACCESORIO = Masa separada de vellosidades coriales conectada a la
placenta principal por vasos dentro de las membranas.
Causa: Atrofia de las vellosidades placentarias en un rea de aporte sanguneo inadecuado
+ proliferacin en las dos direcciones opuestas (trofotropismo) con vasos fetales que
permanecen en la zona de atrofia vellosa.
Incidencia: 0,14 - 3%.
Cx:
(1) Retencin in tero con hemorragia postparto.
(2) Placenta previa con hemorragia intraparto.
(3) VASA PREVIA = Los vasos succenturiados atraviesan el orificio interno, pueden
romperse dando lugar a prdida sangunea fetal.
MACROSTOMIA.
= ACELERACIN DEL CRECIMIENTO FETAL = Feto grande para la edad gestacional
(GEG) con un PFE > percentil 90 para la edad / > 4.000 gr a trmino.
CA > 3 DS por encima de la media para la edad (la medida mas fiable).
Peso fetal estimado (PFE), incluyendo la cabeza fetal, abdomen, longitud del fmur >
percentil 90 (precisin 15%).
Razn LF:CA, baja.
Razn CC:CA, baja.
Aumento de la circunferencia del muslo.
Razn LF:circunferencia del muslo, baja.
Riesgo: Distocia del hombro, parto prolongado, aspiracin de meconio.
MOLA HIDATDICA.
= EMBARAZO MOLAR.
Histo: Marcado edema + agrandamiento de las vellosidades corinicas; desaparicin de los
vasos sanguneos de las vellosidades + proliferacin de trofoblastos.
32
Tipos:
1. MOLA CLSICA / COMPLETA = Fertilizacin de un "huevo vaco" (= huevo sin material
cromosmico activo).
Histo: Tumefaccin hidatiforme de todas las vellosidades + proliferacin trofoblstica.
Cariotipo diploide casi siempre cromosomas XX paternos.
Ausencia de partes fetales / membranas corinicas.
Pronstico: 80% benigna; 20% maligna.
2. MOLA COMPLETA + FETO COEXISTENTE (2%) = Degeneracin molar de uno de los
conceptos de un embarazo gemelar idntico; con el mismo riesgo de degeneracin que
en la mola clsica.
3. MOLA PARCIAL = reas de transformacin molar alternando con vellosidades
normales + feto con importantes anomalas congnitas.
Histo: Tumefaccin suave a moderada de algunas vellosidades.
Cariotipo triploide (66%: XXY; 33%: XXX).
Comienzo precoz de la preeclampsia.
Presencia de estructuras fetales (por ejemplo placenta).
Pronstico: No se asocia a transformacin maligna.
Severa eclampsia antes de las 24 semanas.
tero demasiado grande para la fecha.
Hemorragia en el 1
er
trimestre.
Elevacin anormal de la beta-hCG.
Salida de vesculas en forma de uvas por la vagina.
tero mayor que la fecha (50%).
Tejido intrauterino hiperecognico entremezclado con numerosas reas hipoecognicas
puntiformes = Vellosidades hidrpicas.
Aspecto atpico en el 25%: Grandes reas hiperecognias (cogulos) + reas de
degeneracin qustica que recuerdan a un aborto incompleto.
Grueso borde hiperecognico alrededor de una zona anecognica central.
Quistes tecalutenicos bilaterales (18 - 37%) que pueden tardar 4 meses en desaparecer
despus de la evacuacin de un embarazo molar.
DDx:
(1) Degeneracin hidrpica de la placenta (asociada a aborto incompleto / oculto).
(2) Leiomioma uterino degenerado.
(3) Aborto incompleto = Productos retenidos con hemorragia.
(4) Coriocarcinoma.
MOLA INVASIVA.
= CORIOADENOMA DESTRUENS.
Histo: Excesiva proliferacin trofoblstica con presencia de estructuras vellosas + invasin
del miometrio.
Historia previa de gestacin molar / aborto oculto (75%).
Hemorragia uterina continuada.
Persistencia de niveles elevados de hCG.
Tejido hiperecognico con lucencias punteadas.
Regin focal hiperecognica irregular dentro del miometrio.
Quistes tecalutenicos bilaterales de 4 - 8 cm de tamao.
MUERTE EMBRIONARIA.
Incidencia: Porcentaje de prdida de un gemelo menor de 10 semanas del 20 - 71%.
Muerte Embrionaria Precoz / Embarazo imposible.
En el estudio transvaginal.
33
Nivel de -HCG < 2 - 3 desviaciones estndar por debajo de la media para una EM /
tamao del SG / LCN dados.
A. MUERTE DEFINITIVA:
Ausencia de actividad cardiaca con una LCN de 5 mm / 6,5 semanas de EG
(repetir el estudio a los 3 das para confirmar).
B. EMBARAZO PROBABLEMENTE IMPOSIBLE:
Dimetro medio del saco 16 mm, sin embrin.
Dimetro medio del saco 8 mm, sin saco vitelino (repetir el estudio a los 3 das para
confirmar).
-HCG > 1.000 mUI/mL sin saco gestacional.
-HCG > 7.200 sin saco vitelino.
-HCG >10.800 sin embrin.
C. RIESGO ELEVADO DE MUERTE POSTERIOR:
Bradicardia severa > 80 lpm.
Tamao medio del saco gestacional pequeo (una diferencia entre el tamao medio
del saco y la LCN < 5 mm es predictiva de aborto en el 94%).
D. RIESGO MODERADAMENTE ALTO DE MUERTE:
Bradicardia de 80 - 90 lpm.
Gran hematoma subcorinico elevando gran parte de la placenta.
Saco vitelino > 6 mm / forma anormal.
Tamao medio del saco gestacional demasiado pequeo para una fecha clnica
correcta.
Crecimiento del saco gestacional 0,7 mm / da (la velocidad de crecimiento normal de
1,13 mm / da determina el momento adecuado para el estudio de seguimiento, es decir
cuando se espera que el saco mida 27 mm).
Posicin del saco en el segmento uterino inferior / cervix.
Debris lineales / granulares / nivel liquido-liquido dentro del saco gestacional (=
hemorragia intrasaco).
Muerte Embrionaria Tarda.
En el estudio endovaginal.
Membrana amnitica retrada y colapsada.
Forma irregular, distorsionada del saco gestacional (DDx: Compresin por la vejiga,
mioma, contraccin).
Ausencia de doble saco decidual = Delgada reaccin coriodecidual < 2 mm, tenuemente
hiperecognica / irregular.
MUERTE FETAL IN TERO.
= MUERTE INTRAUTERINA = Muerte fetal durante el 2 + 3
er
trimestre.
Signos especficos:
Ausencia de movimientos cardiacos / somticos.
Signos inespecficos visibles despus de las 48 horas de la muerte:
La misma medida / disminucin del DBP en comparacin con el estudio anterior.
Aparicin de dolicocefalia.
Signo de "spalding" = Superposicin de los huesos del crneo fetal.
Feto distorsionado sin estructuras reconocibles.
Edema cutneo (epidermolisis) = Maceracin fetal.
Aumento de la cantidad de ecos en el lquido amnitico (= fragmentos tisulares fetales).
Gas en el sistema vascular fetal.
Gemelo "Desaparecido"
= Desaparicin in tero de uno de los gemelos debido a reabsorcin completa / embarazo
anembrionado.
34
Incidencia: 13 - 78% (media 21%) antes de la 14 semana de EG.
Momento: < 13 semanas de EM.
SIN evidencia ecogrfica de embarazo gemelar posteriormente en el embarazo.
"Feto papirceo"
= Compresin + momificacin del feto.
Momento: En el 2% trimestre.
Path: Reabsorcin del liquido que da lugar cuerpo fetal apergaminado + compresin
dentro de las membranas adyacentes.
Feto momificado y comprimido, aplastado contra la pared uterina.
Riesgo para el gemelo superviviente:
A. Gestacin dicorinica (riesgo mnimo):
(1) Parto prematuro.
(2) Obstruccin del parto por el feto macerado.
B. Gestacin monocorinica:
(1) CID en respuesta a la liberacin de tromboplastina por el feto degenerado.
(a) En la circulacin materna.
(b) En el gemelo a travs de la circulacin compartida (= sndrome de embolizacin
gemelar).
NEOPLASIA OVRICA DE CLULAS CLARAS.
= TUMOR MESONEFROIDE = Carcinoma casi siempre invasivo
Incidencia: 5 -10% de todos los cnceres ovricos.
Histo: Clulas claras (clulas cuboides con citoplasma claro) + clulas clavo (clulas
columnares con grandes ncleos que se proyectan dentro de la luz de los elementos
glandulares); similar al carcinoma de clulas claras del endometrio, cervix, vagina, rin.
No se asocia a: Exposicin in tero al DES (como las lesiones de vagina + cervix).
El 75% de las mujeres acuden con una enfermedad en estadio I.
Quiste frecuentemente unilocular + ndulo mural.
Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 50%.
ONFALOCELE.
= Persistencia del tallo corporal = Defecto en la lnea media de la pared abdominal anterior
secundario al fracaso de la fusin de los pliegues laterales + caudales + craneales para
formar el anillo umbilical durante la 3 - 4 semana de gestacin con herniacin del
contenido intraabdominal en la base del cordn umbilical.
Incidencia: 1:4.000 a 1:5.500 embarazos.
Edad: La deteccin mas precoz es a las 12 semanas de EM.
Elevada incidencia de ANOMALAS ASOCIADAS (45 - 72%):
1. Cromosmicas (35 - 58%): Trisoma 13, 18, 21, sndrome de Turner (13% con el hgado
en el onfalocele, 77% con el intestino en el onfalocele), triploidia.
2. Genitourinarias (40%): Extrofia vesical.
3. Cardiacas (16 - 47%): DSV, DSA, tetraloga de Fallot, ectopia cordis en la pentaloga de
Cantrell, DTSVD
4. Defectos del tubo neural (4 - 39%): Holoprosenciefalia, encefalocele, hipoplasia
cerebelosa.
5. RCIU (20%).
6. Sndrome de Beckwith-Wiedemann (10%).
7. Tracto GI: Atresia intestinal (compromiso vascular); malrotacin, fijacin anormal del
hgado, atresia esofgica, hendidura facial, hernia diafragmtica.
8. Alteracin de la pared de miembros-cuerpo, higroma qustico.
Elevacin de la AFP plasmtica materna en un 40%.
35
Defecto en la lnea media:
Defecto en toda la pared abdominal ventral (tamao medio 2,5 - 5 cm).
Ensanchamiento del cordn donde se une a la piel del abdomen.
El cordn se inserta en el vrtice del defecto.
Herniacin de las vsceras abdominales en la base del cordn (hgado (27%) estmago
intestino).
Gelatina de Wharton hipoecognica dentro del saco herniario.
Recubrimiento por membrana peritoneo-amnitica (puede romperse en casos
extraordinariamente raros).
Polihidramnios (ocasionalmente oligohidramnios).
Mnemotecnia: "OMPHALOCele":
Otras anomalas (frecuentes).
Membrana rodeando las vsceras.
Perfectamente en la lnea media.
Anomalas cardiacas (Heart).
Ascitis.
Hgado (Liver) habitualmente herniado.
0 de "cero" complicaciones intestinales.
Anomalas cromosmicas (frecuentes)
Cx:
(1) Infeccin, inanicin).
(2) Inmadurez (23%).
Porcentaje de mortalidad: 29 - 55% debido a las frecuentes malformaciones concurrentes +
anomalas cromosmicas; mortalidad del 10% si es una anomala aislada.
PSEUDOONFALOCELE.
(1) Deformacin del abdomen fetal por la presin del transductor junto con la orientacin
oblicua del corte puede tener el aspecto de un onfalocele.
(2) Herniacin fisiolgica del intestino medio en el cordn umbilical entre la 8 y 12
semana de gestacin.
El saco herniario nunca contiene hgado.
Saco herniario habitualmente < 7 mm.
PENTALOGA DE CANTRELL.
= Anomala espordica, muy rara.
1. Defecto en la lnea media abdominal supraumbilical.
2. Defecto en la parte inferior del esternn.
3. Deficiencia del pericardio diafragmtico.
4. Deficiencia del diafragma anterior: Es rara la herniacin de los rganos intraabdominales
en la cavidad torcica.
5. Anomala intracardiaca: Defecto aseptal aurculo ventricular (50%), DSV (18%), tetraloga
de Fallot (11%).
Ectopia cordis.
PLACENTA ACCRETA.
= Decidualizacin subdesarrollada, con vellosidades corinicas creciendo en el miometrio.
Incidencia: 1:2.500 - 7000 embarazos; en el 5% de las pacientes con placenta previa
Riesgo de placenta creta y cesrea: En el 24% tras una cesarea; en el 48% si > de 2
cesreas
Predisposicin: reas de cicatrizacin uterina:
Se asocia a: Placenta previa (20%).
Tipos:
36
1. PLACENTA ACCRETA = Vellosidades corinicas en contacto directo con el miometrio.
2. PLACENTA INCREPA = Las vellosiades invaden el miometrio.
3. PLACENTA PERCRETA = Las vellosidades penetran a travs de la serosa uterina.
Adelgazamiento hasta < 1 mm / ausencia de la zona miometrial hipoecognica entre la
placenta + serosa uterina ecodensa / pared vesical posterior.
Adelgazamiento / irregularidad / interrupcin del lmite lineal hiperecognico (= interfase
serosa uterina-pared vesical).
Elevaciones focales en forma de masa / extension del tejido placentario ecognico mas
all de la serosa uterina.
> 6 lagunas intraplacentarias irregulares (= espacios vasculares).
Cx:
(1) Retencin de tejido placentario.
(2) Hemorragia peligrosa en la 3 fase del parto que precisa una histerectoma urgente.
(3) Hemorragia postparto persistente.
(4) Muerte materna.
PLACENTA EXTRACORIAL.
= Insercin de las membranas placentarias en la superficie fetal de la placenta en lugar de
en el margen placentario = Placa corinica menor que la placa basal, es decir, la transicin
entre corion membranoso y velloso ocurre a una distancia del borde placentario, que es
menor que el radio de la placa basal.
1. PLACENTA CIRCUMMARGINADA.
Incidencia: Hasta el 20% de las placentas.
Carece de significacin clnica.
Margen placentario no deformado.
2. PLACENTA CIRCUNVALADA.
= Insercin de las membranas fetales formando un grueso pliegue anular con fibrina
subyacente + frecuentemente hemorragia.
Incidencia: 1 - 2% de los embarazos.
Cx: Parto prematuro, amenaza de aborto, aumento de la mortalidad perinatal, hemorragia
marginal.
PLACENTA MEMBRANCEA.
= Presencia de vellosidades placentarias bien vascularizadas en las membranas perifricas.
Causa: Endometritis, hiperplasia endometrial, extensa vascularizacin de la decidua
capsular; lesin endometrial previa por legrado?.
Hemorragia vaginal repetida que se extiende al 2 trimestre + aborto a las 20 - 30
semanas.
Hemorragia postparto.
Margen engrosado en todo el saco gestacional (0,2 - 3 cm).
Puede mostrar un disco placentario adicional bien delimitado.
PLACENTA PREVIA.
= Implantacin anormalmente baja del huevo, con la placenta cubriendo parte o todo el
orificio cervical interno.
Incidencia: 0,5% de todos los nacimientos, en el 7 - 11% de las mujeres con hemorragia
vagi-nal en el 2 - 3
er
trimestre; en el 0,26% de los teros no cicatriciales.
Riesgo de placenta previa y cesarea: 0.65% despus de la primera cesarea, 1,8% despus
de 2, 3% despus de 3, 10% despus de 4.
Causa: La vascularizacin decidual defectuosa en reas de cicatrizacin endometrial
producen un adelgazamiento placentario compensatorio; la placenta ocupa una mayor
37
superficie uterina con mayor probabilidad de incluir el orifico cervical interno.
Predisposicin:
(1). Incisin uterina previa (cesarea, miomectoma).
(2). Mujer mayor.
(3). Mujer multpara.
Tipos en la exploracin clnica:
1. Previa total / central (1/3) = Cubre por completo el orificio cervical interno.
2. Previa parcial = Orificio cervical interno recubierto parcialmente por la placenta.
3. Placenta de implantacin baja = Borde placentario bajo sin extensin sobre el orificio
cervical interno, palpable por el dedo del explorador.
Hemorragia vaginal indolora en el 93% (habitualmente en el 3
er
trimestre / 20 semanas).
El 3 - 5% de todos los embarazos se complican con una hemorragia en el 3
er
trimestre;
de ellas, el 7 - 11% se deben a placenta previa.
ECO: FALSOS POSITIVOS (5 - 7%):
1. Migracin / rotacin placentaria = Distinta velocidad de crecimiento entre el segmento
uterino inferior + placenta.
El 63 - 93% tienen a trmino una implantacin normal.
- Conversin a la posicin normal. Pared anterior del tero > posterior.
- AUSENCIA de conversin si la placenta se inserta tanto en la pared anterior como en la
posterior.
2. Sobredistensin vesical. La compresin inducida por al vejiga da lugar a la aposicin de
las paredes uterinas inferiores anterior + posterior (longitud cervical > 3,5 - 4 cm),
simulando una placenta previa.
3. Contraccin miometrial focal (grosor miometrial > 1,5 cm) en la regin del segmento
uteri-no inferior.
Mnemotecnia: "ABCD and F":
Abruptio (puede simular una placenta previa).
Vejiga (Bladder) (debe estar vaca).
Contraccin (puede durar hasta 15 - 20 minutos).
Fecha (Dates) (hay que ser cauteloso en la primera mitad del embarazo).
Fibroide.
ECO: FALSOS NEGATIVOS (2%):
1. Enmascaramiento por la cabeza fetal, remediado con la posicin de Trendelemburg /
sua-ve traccin hacia arriba de la cabeza fetal.
2. Posicin lateral de la placenta previa; remediado mediante la obtencin de cortes
oblicuos.
3. Sangre en la regin del orificio interno confundida con liquido amnitico.
Cx: (secundarias al desprendimiento prematuro de la placenta del segmento uterino
inferior).
(1) Hemorragia materna (sangre de los espacios intervellosos).
(2) Parto prematuro.
(3) RCIU.
(4) Muerte perinatal (5%).
Rx: Evitar el parto vaginal + exploracin plvica.
PREECLAMPSIA.
= TOXEMIA DEL EMBARAZO.
Incidencia: 5% de los embarazos, tpicamente durante el 3
er
trimestre.
Triada clnica:
Hipertensin inducida / agravada por el embarazo.
Proteunuria.
38
Edema perifrico + aumento de peso.
Cx:
@ SNC.
@ Hgado: Heamtoma, infarto.
@ Rin.
ECLAMPSIA:
Convulsiones + coma.
QUISTE DEL CUERPO LTEO.
Tipos:
1. Cuerpo lteo menstrual: Se forma despus de la rotura del folculo y aumenta de tamao
hasta el da 22 del ciclo menstrual.
Habitualmente >12 - 17 mm de tamao.
2. Cuerpo lteo del embarazo: Causado por la estimulacin de la hCG durante el embarazo.
Habitualmente 30 - 40 mm de tamao, puede crecer hasta 15 cm de dimetro.
Alcanza su mximo tamao tras 8 - 10 semanas.
Habitualmente desaparece antes de la semana 20 de EG (12 - 15 semanas), pero
ocasionalmente persiste despus del primer trimestre.
Quiste de pared delgada, habitualmente unilateral.
Ecognico (cogulo organizado) / sonolucente (sangre reabsorbida).
Ecos internos de bajo nivel (= hemorragia).
Cx: Rotura con hemorragia intraperitoneal.
QUISTE FOLICULAR.
= Folculo no roto / folculo roto que se cierra inmediatamente (tras estimulacin continuada)
= asusencia de ovulacin / involucin; signo de ciclo anovulatorio.
Predisposicin. Pacientes durante la pubertad + menopausia; postsalpinguectoma.
Pronstico: Habitualmente desaparece despus de 1 - 2 ciclos menstruales.
Quiste unilocular de pared delgada.
Tamao habitualmente > 2,5 cm / ocasionalmente hasta 10 cm de tamao.
Habitualmente mltiple / puede ser nico.
Ecos internos de bajo nivel / nivel liquido-debris / septos / predominantemente
hiperecognico = Quiste hemorrgico (DDx: teratoma, absceso, torsin, tumor maligno,
embarazo ectpico).
Pronstico: Habitualmente desaparece despus de 1 - 2 ciclos mentruales.
QUISTE DE INCLUSIN PERITONEAL.
Histo: Quiste revestido por clulas mesoteliales hiperplsicas + tejido fibroglandular con
inflamacin crnica.
Predisposicin: Pacientes con ovarios activos + extensas adherencias plvicas por ciruga
abdominal previa / enfermedad inflamatoria plvica / endometriosis.
Patognesis: Alteracin del aclaramienrto peritoneal del liquido producido normalmente por
los ovarios.
Quiste nico / multiloculado contiguo al ovario.
Cx: Infertilidad.
DDx: Quiste paraovrico, neoplasia ovrica, linfangioma.
QUISTE ONFALOMESENTRICO.
Etiologa: Persistencia + dilatacin de un segmento del conducto onfalomesentrico /
conducto vitelino que une el intestino embrionario y el saco vitelino primario, que se forma
durante la 3 semana y se cierra la 16 semana de gestacin.
39
Histo: Quiste revestido de epitelio gastrointestinal columnar secretor de mucina.
H:M = 3:5.
Localizacin: Habitualmente muy proximo al feto.
Quiste en el cordn umbilical de hasta 6 cm de dimetro.
Por debajo de la superficie amnitica del cordn.
Cx:
(1) Compresin de los vasos umbilicales al expandirse el quiste.
(2) Erosin de la vena umbilical por el cido producido por el revestimiento de mucosa
gstrica.
DDx: Quiste alantoideo, hematoma del cordn umbilical.
QUISTE PARAOVRICO.
= Resto vestigial del conducto de Wolff en el mesosalpinx.
Frecuencia: 10% de todas las masas plvicas.
Embriologa:
Cuerpo de Wolff (= mesonefros) formado por:
(a) Conducto mesonfrico (= conducto de Wolff), en la mujer degeneran hasta
estructuras vestigiales de quistes revestidos de epitelio (=canales / ductos de Gartner).
Localizacin: En el borde lateral del tero y vagina , extendindose desde el ligamento
ancho al vestbulo vaginal.
(b) Tbulos mesonfricos. En la mujer degeneran hasta las estructuras vestigiales del:
1. Epoforo (en la parte lateral de la trompa de Falopio.
1. Paraforo (en la parte medial de la trompa de Falopio.
Localizacin: Entre la trompa y el hilio ovrico, dentro de las dos capas peritoneales del
ligamento ancho.
1. QUISTE DEL CONDUCTO DE GARTNER: Quiste de inclusin, lateral a la pared vaginal
+ uterina.
2. PARAOFORO: Localizacin medial entre trompa + hilio ovrico.
3. EPOFORO: Localizacin lateral entre trompa + hilio ovrico.
4. HIDTIDE DE MORGAGNI: Mas lateral + extremo externo del conducto de Gartner
1 vescula(s) adherida a las franjas de la trompa + rellenas de liquido seroso claro.
Quiste unilocular de pared delgada de hasta 18 cm de dimetro.
Puede asentar fuera de la pelvis (si es pediculado + mvil).
QUISTE TECALUTENICO.
Se asocia a niveles anormalmente elevados de hCG secundarios a:
(1) Gestaciones mltiples.
(2) Enfermedad trofoblstica (mola hidatdica, coriocarcinoma).
(3) Embarazo normal (infrecuente).
Mltiples grandes quistes bilaterales septados.
Varios cm de tamao.
Involucin tras eliminar la fuente de gonadotropina.
RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO.
= PEQUEO PARA LA EDAD GESTACIONAL (PEG) = Proceso que tiene como
consecuencia el nacimiento de un neonato con un peso por debajo del percentil 10 para la
edad gestacional; habitualmente no detectable antes de las semanas 32 - 34 de EG
(momento de mximo crecimiento fetal).
Para el embarazo gemelar: Discordancia en el peso > 25%.
El peso fetal por debajo del percentil 10 para la edad podra clasificar al 7% de los fetos
normales como con retraso del crecimiento.
40
Prevalencia: 3 - 7% de todos los nacidos vivos; 12 - 47% de todos los embarazos
gemelares; 25% de los fetos tras el nacimiento de un hermano con retraso del crecimiento..
Etiologa:
A. INSUFICIENCIA UTEROPLACENTARIA (80%).
1. Causas maternas:
RCIU asimtrico / simtrico (en casos severos):
(a) Aporte insuficiente de nutrientes: Fumar, malnutricin materna, embarazo mltiple,
anemia, vivir a elevada altitud, abuso de drogas / alcohol, anormalidad uterina.
(b) Patologa vascular materna (mas frecuente): Diabetes severa clase D - F,
hipertensin crnica, patologa renal crnica, enfermedad del colgeno (por ejemplo
LES) (perfusin placentaria inadecuada).
2. Causas placentarias primarias: Extensos infartos placentarios, separacin parcial
crni-ca, placenta previa.
B. CAUSAS FETALES PRIMARIAS (20%):
= Disminucin intrnseca del crecimiento.
RCIU simtrico.
Cardiopata congnita, anomalas genitourinarias, anomalas del SNC, anomalas
cromosmicas (trisoma 13, 18, 21), infeccin vrica (rubola, CMV).
FENOTIPOS:
1. RCIU puro simtrico = RCIU de perfil bajo = Reduccin proporcionada de todas las
medidas fetales debido a:
(a) Alteracin intrnseca del crecimiento potencial (habitualmente debida a anomalas
cromosmicas).
(b) Severa deprivacin nutricional que sobrepasa el mecanismo de proteccin cerebral,
que se produce antes de la 26 semana de EM + persiste hasta el nacimiento.
Peso fetal estimado < percentil 10 para la edad gestacional (en la mitad del 2
trimestre).
2. RCIU asimtrico = RCIU tardo (75%) = Disminucin desproporcionada de las medidas
fetales debida a insuficiencia uteroplacentaria con desviacin preferente de la sangre al
cerebro fetal, que tiene lugar despus de la semana 26 de EG.
Momento efectivo para el screening: 34 semanas de EM.
Control rutinario: Cada 4 semanas comenzando a las 26 semanas de EM.
CA > 2 DS por debajo de la media para la edad = muy sospechoso; CA > 3 DS por
debajo de la media para la edad = diagnstico (la AC es el parmetro fetal aislado mas
efectivo para la deteccin del RCIU asimtrico).
Cocientes CC/CA y LF/CA elevados (se afectan menos el tamao de la cabeza +
longitud del fmur).
El percentil del peso fetal es til para el seguimiento.
Madurez placentaria acelerada.
Disminucin del volumen de liquido amnitico.
Elevacin del cociente S/D en la arteria umbilical.
La razn LF / CA y la S/D en la arteria umbilical son las nicas tcnicas efectivas para el
screening del RCIU en una sola exploracin con cuidados prenatales tardos en el 3
er
trimestre.
PARMETROS MORFOLGICOS DE CRECIMIENTO:
Los tres parmetros claves para el diagnstico del RCIU son:
(1) Peso estimado fetal (PEF) bajo.
(2) Volumen de liquido amnitico (VLA) bajo.
(3) Hipertensin materna (HTM).
Criterio ecogrfico de RCIU VPP [%] VPN [%]
Grado placentario avanzado 16 94
41
LF / CA elevada 18 - 20 92 - 93
Onda anormal en la AU 17 - 37
Volumen uterino total bajo 21 - 24 92 - 97
DBP pequeo 21 - 44 92 - 98
Velocidad lenta de crecimiento del DBP 35 97
PEF bajo 45 99
Oligohidramnios 55 92
CC / CA elevada 62 98
PERFIL BIOFSICO FETAL:
Secuencia de eventos en la hipoxia fetal: Test de estrs de la contraccin no reactivo >
ausencia de respiracin fetal > test sin estrs > disminucin de los movimientos fetales >
ausencia de los movimientos fetales > ausencia de tono fetal.
Perfil biofsico:
Precisin: Porcentaje de falsos negativos del 0,9 / 1000 embarazos; sensibilidad del
33%, valor predictivo positivo de 17%.
Estudio Doppler:
1. Test sin estrs (TSE).
2. Test de estrs por contraccin (TSC):
3. Onda arterial uterina + umbilical:
Elevacin del cociente sistlico/diastlico (indicativo de aumento de la resistencia
vascular).
4. Volumen del flujo artico fetal:
Disminucin del flujo sanguneo a < 185 - 246 ml/kg/min.
Cx: Aumento del riesgo de asfixia perinatal, aspiracin de meconio, desequilibrio
electroltico por acidosis metablica, policitemia, trastorno cromosmico / gentico.
Pronstico: Riesgo 6 - 8 veces mayor de muerte intraparto + neonatal.
DDx de PEG (feto pequeo para la edad gestacional):
(1). Feto constitucionalmente pequeo.
(2) Fracaso primario del crecimiento asociado a anomalas congnitas.
(3) RCIU.
ROTURA PREMATURA DE MEMBRANAS.
= Rotura espontnea de las membranas corioamniticas antes del comienzo del parto.
Tipos:
(a) Rotura prematura pretrmino de las membranas (RPPM) < 37 semanas de EG.
(b) Rotura permatura a trmino de las membranas (RPTM) > 37 semanas de EG.
Incidencia: Global 2,1 - 17,1%; RPPM 0,9 - 4,4%, 29% de todos los nacimientos
pretrminos; 18% de los nacimientos a trmino.
Riesgo de recurrencia: 21% de las mujeres con RPPM.
Causa: Infeccin de las membranas?.
Cx:
(a) RPTM:
- > 24 horas puede dar lugar a fiebre intraparto.
- > 72 horas puede dar lugar a corioamnitis + nacimiento muerto.
(b) RPPM: Sndrome de distrs respiratorio (9 - 43%), sepsis neonatal (2 - 19%).
ROTURA UTERINA EN EL EMBARAZO.
= Disrrupcin de todas las capas que rodean al feto (membranas, decidua, miometrio,
serosa). DEHISCENCIA UTERINA = Solo del miometrio.
Prevalencia: 3 - 5% en las cesreas clsicas; 1 - 2% en las cesreas del segmento inferior.
Clasificacin:
42
(1) Rotura espontnea durante el parto.
(2) Rotura traumtica durante el alumbramiento.
(3) Rotura debida a cicatrices / patologa miometrial.
Predisposicin: Ciruga uterina previa, parto previo excesivamente largo / difcil.
Localizacin:
(a) Cuerpo, con rotura antes del comienzo del parto.
(b) Segmento uterino inferior durante el parto I > D.
Cx: Hipofibrinogenemia (desencadenada por la excesiva prdida sangunea, traumatismo,
embolismo de liquido amnitico).
Mortalidad: Mortalidad materna del 2 - 20%; mortalidad fetal del 10 - 25%.
SEPARACIN CORIOAMNITICA.
(a) Visible normalmente con < 16 semanas = Fusin incompleta de la membrana amnitica
con la placa corinica.
(2) Anormal con > 17 semanas de EM = Secundaria a hemorragia.
La membrana se extiende sobre la superficie fetal y se detiene en el origen del cordn
umbilical.
Membrana elevada mas delgada que la membrana corinica.
Cx: La rotura de la membrana amnitica puede dar lugar al sndrome de la banda
amnitica.
DDx: Higroma qustico (se mueve con el embrin).
SNDROME DE ASCHERMAN.
= Asociacin de sinequias intrauterinas (adherencias formadas por tejido fibroso o msculo
liso) con disfuncin menstrual + infertilidad.
Causa: Secuela de traumatismo endometrial (instrumentacin vigorosa durante dilatacin y
legrado) habitualmente en el periodo postparto o postaborto / endometritis severa.
HSG:
Defecto de replecin solitario / mltiple.
Bandas de tejido que atraviesan la cavidad endometrial.
Irregularidad de la cavidad uterina.
Obliteracin completa / casi completa de la cavidad uterina (DDx: exposicin al DES).
ECO:
Endometrio engrosado.
SNDROME DE LA BANDA AMNITICA.
= SNDROME DE LA ROTURA AMNITICA PRECOZ =La ruptura del amnios expone al
feto al entorno perjudicial de las bandas fibrosas mesodrmicas que emanan desde el lado
corinico del amnios.
Incidencia: 1:1.200 a 1:15.000 nacidos vivos.
Membrana que ondea con el movimiento fetal o se adhiere al feto.
Lmina / banda tisular anormal que sujeta al embrin (DDx: sinequia uterina, fusin
amnioticocorinica incompleta, separacin amniticocorinica debida a hemorragia
subcorinica, depsitos de fibrina, lagos venosos, saco residual de un embarazo gemelar
perdido, fragmentos del cordn umbilical).
Restriccin del movimiento fetal secundario al atrapamiento de partes del feto por las
bandas.
Asociado a deformidades fetales (77%):
1. Defectos en los miembros (mltiples + asimtricos):
Amputacin / anillos constrictivos en miembros / dedos.
Sindactilia distal.
43
Pie zambo (30%).
2. Defectos craneofaciales:
= Defectos asimtricos no anatmicos en crneo + encfalo.
Anencefalia.
Encefalocele lateral simtrico.
Hendidura facial del labio / paladar.
Microftalmia asimtrica.
Calcificacin craneal incompleta / ausente.
3. Defectos viscerales:
Gastrosquisis exteriorizacin heptica.
Onfalocele.
Deformidad de la columna en giba.
DDx:
(1) Separacin corioamnitica.
(2) Sinequias intrauterinas.
SNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN.
= SNDROME EMG (Exoftalmos = onfalocele, Macroglosia, Gigantismo); autosmico
dominante.
Incidencia: 1:13.700 nacidos vivos.
Constelacin:
(1) Macroglosia.
(2) Visceromegalia.
(3) Onfalocele (10 - 15%).
(4) Gigantismo natal / postnatal.
(5) Nefromegalia.
(6) Nevus flamgero facial.
(7) Hepatomegalia.
(8) Anomalas en el lbulo de la oreja.
(9) Hemihipertrofia.
(10) Anomalas cardiacas.
(11) Hiperplasia pancretica.
@ Rin:
Agrandamiento renal.
Aumento de la ecogenicidad cortical (debido a glomeruloneognesis).
Acentuacin de la definicin crticomedular.
Policitemia neonatal.
Hipoglucemia neonatal (50%).
Cx: Desarrollo de tumores malignos (10%): Nefroblastoma, hepatoblastoma, tumor
suprarrenal.
SNDROME DE EMBOLIZACIN GEMELAR.
= Complicacin rara del embarazo monocorinico tras la muerte de un gemelo.
Fisiopatologa:
1. Embolizacin por sangre enriquecida en tromboplastina / detritus desde el gemelo
muerto al vivo a travs de anastomosis vasculares en la placenta.
2. Inversin aguda de la trasfusin al co-gemelo en el momento de la muerte con
modificaciones isqumicas en el superviviente.
rganos embolizados: SNC (72%), tracto GI (19%), riones (15%), pulmones.
Ventriculomegalia, atrofia cortical, quiste porenceflico, encefalomalacia qustica a las 2
semanas de la muerte del co-gemelo.
44
SNDROME HELLP.
= Hemlisis, Elevacin de las enzimas hepticas (Liver), disminucin (Low) Plaquetaria.
Prevalencia: 4 - 12% de las pacientes con preeclampsia severa / eclampsia; mayor en
mujeres blancas (24%), con el diagnstico tardo de preeclampsia / parto retrasado (57%),
en pacientes multparas (14%).
Dolor epigstrico / en CID (90%).
Nauseas + vmitos (45%), ocasionalmente ictericia.
Cefalea (50%).
Edema demostrable (55%).
Hepatomegalia dolorosa.
Infiltracin grasa heptica (pico en la 35 semana).
Hematoma subcapsular heptico + renal.
Necrosis heptica.
Ascitis + derrame pleural.
Hemorragia vtrea.
Cx:
(1) Mortalidad perinatal (8 - 60%).
(2) Muerte materna (3 - 24%) por rotura heptica, CID, abruptio placentario, fracaso renal
agudo, sepsis.
SNDROME DE HIPERESTIMULACIN OVRICA.
Incidencia: SHEO severo en el 1,5 - 6% de las mujeres en tratamiento con Perganol.
Etiologa:
(a) Inducido por el tratamiento hCG mediante gonadotropina menopusica humana
(Perganol), ocasionalmente con clomifeno.
(b) Mola hidatdica.
(c) Corioepitelioma.
(d) Embarazo mltiple.
Path: Ovarios agrandados con mltiples quistes foliculares, cuerpo lteo, estroma
edematoso (desviacin de liquido secundaria al aumento de la permeabilidad capilar).
Dolor abdominal (100%) + distensin abdominal.
Nauseas (100%), vmitos (36%).
Abdomen agudo (17%).
Disnea (16%).
Tromboflebitis (11%).
Intensa hemoconcentracin.
Palidez (11%).
Visin borrosa (5%).
Anasarca (5%).
Derrame pleural.
Refuerzo de la fertilidad.
Ovario > 5 cm en su dimensin mayor que contiene grandes folculos geomtricamente
dispuestos.
Quiste ovrico > 10 cm (100%), habitualmente desaparece despus de 20 - 40 das.
Ascitis (33%).
Derrame pleural (5%).
Hidroureter (11%).
Cx (relacionadas con la deplecin de volumen):
(1) Hipovolemia + hemoconcentracin.
(2) Oliguria, desequilibrio electroltico, azotemia.
45
(3) Muerte por hemorragia intraabdominal / proceso tromboemblico.
SNDROME DE POSTMADUREZ.
= Incapacidad de la placenta envejecida para soportar las demandas del feto.
Incidencia: En el 15% de todos los embarazos postrmino
Liquido amnitico teido de meconio.
Placenta grado 3 (en el 85%), grado 2 (15%), grado 1 (0%).
Disminucin de la grasa subcutnea + arrugamiento de la piel.
Uas largas.
Disminucin del vernix.
Cx: Aspiracin de meconio, asfixia perinatal, inestabilidad trmica.
Feto Postermino.
Feto que no ha nacido a las 42 semanas de EM.
Incidencia: 7 - 12% de todos los embarazos.
Riesgo de mortalidad perinatal: Doble a las 43 semanas de EM; 4 a 6 veces superior alas
44 semanas de EM.
SNDROME DE STEIN-LEVENTHAL.
Incidencia: 2,5% de todas las mujeres.
Etiologa: La deficiente actividad de la aromatasa (cataliza la conversin de andrgenos en
estrgenos) da lugar a un exceso de estrgenos; la liberacin pulstil exagerada de LH
estimula la secrecin estrognica ovrica continuada a expensas del estradiol; la reduccin
estrognica focal altera la actividad de la FSH; esto da lugar a la acumulacin de folculos
atrsicos de tamao pequeo + medio, que finalmente no maduran a folculos de Graaf.
Path: Ovarios de color blanco perlado con mltiples quistes por debajo de la cpsula,
revestidos por la capa tecal interna hiperplsica y mostrando una marcada luteinizacin, las
clulas de la granulosa no existen / estn degeneradas; no hay cuerpo lteo.
Edad: A finales de la 2 dcada.
Se asocia a: Sndrome de Cushing, adenoma hipofisario basfilo, amenorrea
postanticonceptiva, tumor ovrico / suprarrenal virilizante.
Amenorrea secundaria / oligomenorrea.
Fertilidad disminuida / esterilidad.
Disconfort abdominal peridico.
Obesidad.
Hirsutismo facial moderado / intenso generalizado.
Acn qustico.
Prdida del cabello de la cabeza.
Niveles elevados de LH.
FSH normal / disminuida.
Aumento de la androstenediona / testosterona.
Elevacin de la estrona / estradiol.
Ovario de tamao normal (30%).
Ovarios agrandados bilateralmente (70%) (volumen = 6 - 30 cc).
Excesivo nmero de folculos en desarrollo:
(a) Mltiples (> 5) pequeos quistes de 5 - 8 mm de localizacin subcapsular (40%).
(b) Ovarios hipoecognicos (25%).
(c) Ovarios isoecognicos (5%).
Cx: Cncer endometrial < 40 aos de edad (debido a la estimulacin estrognica crnica).
DDx: Ovarios en la hiperplasia suprarrenal congnita.
Rx:
(1) Induccin de la ovulacin con clomifeno / menotropin.
46
(2) Reseccin en cua (solo tiene una eficacia transitoria).
SNDROME DE TRANSFUSIN GEMELO-GEMELO.
= TRANSFUSIN GEMELAR MONOOVULAR = SNDROME PARABITICO
INTRAUTERINO = Complicacin de los gemelos monozigticos con una placenta o una
placenta fusionada en gemelos mono dizigticos, secundaria a una mezcla desequilibrada
de la sangre fetal en una placenta nica.
Incidencia: 5 - 18% de los embarazos gemelares; 5 - 15% de los gemelos monozigticos;
15 - 30% de las gestaciones gemelares monocorinicas.
Causa: Shunt sanguneo intrauterino desequilibrado a travs de la placenta compartida.
Momento de comienzo: 2 trimestre.
Path: Grandes comunicaciones subcorinicas entre la circulacin arterial de uno de los
gemelos y la venosa del otro a travs de shunts arteriovenosos (= regin vellosa comn).
Volumen de liquido amnitico discrepante (75%).
DBP discordante en > 5 mm (57%).
Peso estimado fetal discordante > 25% (67 - 100%).
A. GEMELO DONANTE = Gemelo que trasfunde al gemelo receptor.
Anemia + hipovolemia.
Fracaso cardiaco por gasto elevado + hidrops (raro).
Oligohidramnios (75 - 80%) / gemelo "adherido" = Severo oligohidramnios (60%).
Retraso del crecimiento (frecuente) diagnosticado por la discordancia de los PFE > 25%.
Morfolgicamente normal.
B. GEMELO RECEPTOR.
Policitemia.
Pltora (sobrecarga de volumen).
Polihidramnios (70 - 75%) por aumento de la miccin fetal..
Hidrops fetal (10 - 50%): Derrame pericrdico + pleural, ascitis, engrosamiento cutneo.
Organomegalia.
Feto papirceo = Feto muerto macerado.
Insercin velamentosa del cordn (64%).
Cx: Parto prematuro con una mortalidad perinatal del 40 - 70%.
Rx: Terminacin electiva, amniocentesis de un gran volumen del saco polihidrmnico,
feticidio selectivo, ablacin con lser de las anastomosis vasculares.
DDx: RCIU de un gemelo (dos placentas separadas, dos sexos distintos).
TERATOMA EN EL CUELLO.
= Tumor de clulas germinales del cuello.
Polihidramnios en el 30% (por obstruccin esofgica).
Masa compleja en la regin cervical.
Cx: Obstruccin de la va area.
DDx: Higroma qustico, bocio, quiste de hendidura branquial, meningocele cervical,
neuroblastoma del cuello, hemangioma del cuello.
TERATOMA OVRICO.
= Derivados inmaduros de las 3 capas de clulas germinales.
Incidencia: Raro.
Edad: Infancia / adolescencia.
Masa qustica / compleja (lo mas frecuente).
Habitualmente gran masa slida con ecos internos.
TERATOMA OVRICO INMADURO.
47
= TERATOMA EMBRIONARIO = TERATOMA MALIGNO = TERATOMA SLIDO.
Histo: Tejido inmaduro que recuerda a los del embrin; los grados 0 - 3 reflejan la cantidad
de tejido neuroectodrmico inmaduro.
Puede asociarse a: Gliomatosis peritoneal = Mltiples implantes peritoneales de tejido glial
maduro.
Niveles elevados de AFP (50%).
Ausencia de elevacin de los niveles plasmticos de hCG.
Tumor predominantemente slido con numerosos quistes de tamao variable.
Calcificaciones dispersas (debido a la invariable asociacin con teratoma maduro).
TORSIN OVRICA
= Consecuencia de la rotacin del ovario sobre su eje, produciendo estasis arterial, venoso
y linftico.
Edad: Afecta habitualmente a nias prepuberales, puede ocurrir prenatalmente, aumento
del riesgo durante el embarazo.
Causa:
(1) Ovario agrandado (gran quiste / tumor, quiste paraovrico).
(2) Hipermovilidad del anejo (ms frecuente en nias pequeas + durante el embarazo),
mesosalpinx excesivamente largo, espasmo tubrico.
Intenso dolor abdominal inferior, nauseas, vmitos, fiebre.
Masa palpable en el 50%.
Localizacin: D:I = 3:1.
ECO:
Masa en la lnea media intensamente agrandada, hipo / hiperecognica.
Mltiples quistes perifricos (= trasudado de liquido dentro de los folculos) que miden 8
- 12 mm de dimetro (64 - 74%).
Buena trasmisin del sonido (inchazn vascular + edema del estroma).
Liquido libre en el fondo de saco (32%).
Ausencia de ondas Doppler (no siempre fiable).
Masa compleja (si es secundario a quite / tumor).
TC + RM:
Desviacin del tero al lado de la torsin.
Dilatacin de los vasos sanguneos en el lado de la torsin.
Pequea cantidad de ascitis.
Obliteracin de los planos grasos alrededor del ovario torsionado.
Ausencia de refuerzo.
Pronstico: Es frecuente la detorsin espontnea (historia de episodios previos similares).
TRAUMATISMO UTERINO DURANTE EL EMBARAZO.
Incidencia: 6 - 7% (el 70% se deben a accidentes con vehculos a motor).
1. Abruptio placentario.
2. Lesin fetal (por ejemplo lesin cerebral).
3. Muerte fetal.
TRIPLOIDIA.
= 69 cromosomas.
Incidencia: 1% de las concepciones; 0,04 de los fetos de 20 semanas.
SIN patrn obvio.
RCIU simtrico, precoz y severo (EL HALLAZGO MS CARACTERSTICO).
Gran placenta hidrpica con espacios vesiculares dispersos (mola hidatdica parcial).
Cardiopata congnita: DSA, DSV.
48
Anomalas cerebrales: Hidrocefalia, holoprosencefalia, defecto del tubo neural..
Labio / paladar hendido.
Sindactilia.
Onfalocele.
Anomalas renales.
Pronstico: La mayora terminan en aborto espontneo.
TRISOMA 13.
Incidencia: 1:50.000 nacimientos.
@ OB: Severo RCIU.
@ SNC: Holoprosencefalia, encefalocele posterior, defecto del tubo neural.
@ Cara: Hendidura labial en la lnea media, probscide, hipotelorismo, ciclopia.
@ Esqueleto: Polidactilia postaxial.
@ Corazn: (CC en el 90%): DSV, cuerdas tendinosas ecognicas, ventrculo hipoplsico,
tetraloga de Fallot, trasposicin.
@ GI: Onfalocele (ocasionalmente).
Pronstico: Pocos nios viven mas de unos pocos das / horas.
DDx: Sndrome de Meckel-Gruber.
TRISOMA 18.
= SNDROME DE EDWARDS.
Incidencia: 3:10.000 nacimientos.
@ OB: RCIU, polihidramnios (ocasionalmente).
@ Mano: Puo cerrado con dedo ndice superpuesto / extendido (MUY
CARACTERSTICO).
@ Acortamiento radial, antebrazo arqueado.
@ Pie zambo, pie roker-bottom.
@ Corazn: (Cardiopata congnita en el 99%): DSV, canal AV completo, doble tracto de
sali-da del ventrculo derecho.
@ GI: Hernia diafragmtica, onfalocele.
@ Rin: Rin en herradura.
@ SNC: Quiste del plexo coroideo (30%), cerebelo pequeo con cisterna magna
prominente.
Pronstico: Habitualmente nacen mediante cesarea urgente debido a RCIU + distrs fetal si
no se detecta prenatalmente.
TROMBOSIS DE LA VENA OVRICA.
Etiologa:
(1) Extensin bacteriana desde una endometritis puerperal con trombosis secundaria (el
embarazo + puerperio son situaciones de hipercoagulabilidad) = TROMBOFLEBITIS
PUERPERAL DE LA VENA OVRICA.
(2) Enfermedad inflamatoria plvica.
(3) Ciruga ginecolgica.
(4) Tumores malignos.
(5) Quimioterapia.
Incidencia: 1:600 - 1:2.000 nacimientos.
Aparece en el 2 - 3
er
da postparto.
Dolor abdominal inferior / en el flanco (>90%).
Masa dolorosa abdominal, palpable, con forma de cuerda (50%).
Fiebre si se demora el diagnstico.
Localizacin: Vena ovrica derecha (80%), bilateral (14%), vena ovrica izquierda (6%).
49
TC:
Estructura tubular en la localizacin de la vena ovrica con centro de baja densidad +
refuerzo perifrico.
Cx: Trombosis de la VCI, embolismo pulmonar (25%), septicemia, formacin de abscesos
metastsicos.
Mortalidad: 5%.
Rx: Antibiticos IV + heparina; ligadura del vaso afectado en el punto mas proximal a la
trombosis si no mejora en 3 - 5 das.
DDx: Apendicitis, flemn / hematoma en el ligamento ancho, torsin de un quiste ovrico,
urolitiasis, pielonefritis, leiomioma pediculado degenerado, celulitis plvica, absceso plvico
/ abdominal.
TUMOR DE BRENNER.
= Tumor ovrico casi siempre benigno.
Incidencia: 1,5 - 2,5 %.
Histo: Clulas epiteliales transicionales dentro de un estroma de tejido conectivo fibroso.
Se asocia a: Cistoadenoma mucinoso / otros tumores epiteliales en el 20 -30%).
Edad pico: 40 - 70 aos.
Puede tener actividad estrognica.
Tumor slido homogneo, habitualmente hipoecognico con pared posterior bien definida.
Mayoritariamente de 1 - 2 cm (hasta 30 cm) de dimetro.
Bilateral en el 5 - 7%.
TUMOR DE CLULAS GRANULOSAS.
El mas frecuente tumor hormonoactivo estrognico del ovario.
Incidencia: 1 - 3% de todas las neoplasias ovricas.
Edad: Pubertad (5%), edad reproductiva (45%), postmenopausia (50%).
Pubertad precoz.
Hemorragia vaginal + tensin en las mamas.
Quiste multilocular que contiene liquido / sangre (lo mas frecuente).
Tamao de hasta 40 cm de dimetro, mayoritariamente unilateral.
Masa predominantemente hipoecognica que simula un fibroide.
Hiperplasia glandular endometrial.
Cx: La transformacin maligna es rara.
TUMOR DE KRUKENBERG.
= Tumores ovricos por tumores de tracto GI (colon:estmago =2:1); ahora se incluyen los
primarios pancreticos + biliares; el 2% de las mujeres con cncer gstrico presentan tumor
de Krukenberg.
El tumor de Krukenberg precede al descubrimiento del primario en hasta un 20%.
Edad: Cualquier edad, mas frecuente en la 5 - 6 dcada.
En el 80% masa bilateral hipo / hiperecognica degeneracin qustica.
TUMOR OVRICO DE CLULAS GERMINALES.
= Tumores ovricos de histologa variada, malignos (excepto el teratoma maduro).
Edad: Media de 14 aos.
Dolor plvico / abdominal + masa.
Alfafetoproteina elevada (60% de los teratomas inmaduros; 100% de los tumores del seno
endodrmico).
BetaHCG elevada (30% de los tumores del seno endodrmico)
Dimetro medio de 15 cm.
50
Unilateral, raramente bilateral.
Calcificaciones (40%).
Homogneamente slido (3%), predominantemente slido (85%), predominantemente
qustico (12%).
TUMOR OVRICO DE CLULAS DE SERTOLI-LEYDIG.
Origen: De las clulas hiliares del ovario.
Incidencia: < 0,5%.
Edad: Cualquier edad; mas frecuente en la 2 - 3 dcadas.
Andrognico.
Masa hipoecognica que simula un fibroide.
Puede tener degeneracin qustica / hemorrgica.
TUMOR OVRICO DE CLULAS TECALES.
= TECOMA.
Incidencia: 1 - 2% de todas las neoplasias ovricas.
Edad: > 30 aos (30%), postmenopausia (70%).
Estrognico.
Masa hipoecognica con atenuacin del sonido.
Unilateral.
TUMOR OVRICO MUCINOSO.
Incidencia: 20% de todos los tumores ovricos 2 neoplasia epitelial benigna del ovario (tras
el adenoma ovrico seroso).
Histo: Capa nica de epitelio columnar no ciliado con citoplasma claro de elevado contenido
mucinoso (similar al del endocervix + epitelio intersticial).
Edad: Mitad de la vida adulta; raro antes de la pubertad + despus de la menopausia.
Cx: La rotura puede dar lugar a un pseudomixoma peritoneal.
A. CISTOADENOMA MUCINOSO.
Prevalencia: 20% de las neoplasias ovricas benignas.
Edad: 3 - 5 dcadas de la vida.
Quiste multilocular con numerosos septos delgados.
Los quistes frecuentemente tienen elevado contenido proteico:
Ecos de bajo nivel en los quistes.
Elevada atenuacin en TC.
Hiperintensos en T
1
.
Habitualmente unilateral; bilateral en el 5%.
Cx: Transformacin maligna en 1 de cada 8 casos.
B. CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO.
Difcil de distinguir de la variedad benigna.
reas de tejido slido: Septos gruesos + otros elementos de partes blandas dentro del
quiste septado.
Habitualmente unilateral; bilateral en el 20%.
Infiltracin capsular con prdida de definicin + fijacin.
Cx: Pseudomixoma peritoneal.
TUMOR OVRICO DEL SENO ENDODRMICO.
= TUMOR DEL SACO VITELINO = Tumor raro pero muy maligno.
Histo: Recuerda a los senos endodrmicos del saco vitelino.
(a) Patrn papilar (el ms frecuente): Contiene estructuras glomerulares con vasos
centrales + manto perifrico de clulas epiteliales (= cuerpos de Schiller-Duval).
51
(b) Otros: Reticular, slido, vitelino polivesicular.
- Reaccin al cido Schiff peridico-
- Glbulos hialinos alfa-fetoproteina positivos.
Incidencia: < 1% de todos los carcinomas ovricos.
Edad: Habitualmente en la adolescencia.
Puede asociarse a teratoma, quiste dermoide, coriocarcinoma.
Frecuentemente agrandamiento abdominal + dolor.
Niveles plasmticos de AFP elevados (frecuente).
Tumor slido predominantemente hiperecognico.
reas qusticas (quistes revestidos de epitelio / quistes de un teratoma maduro
coexistente / hemorragia / necrosis).
Bilateral en el 1%.
Rx: Ciruga + quimioterapia combinada.
Pronstico: Malo.
TUMOR OVRICO SEROSO.
Incidencia: 30% de todos los tumores ovricos.
Histo: Revestido por clulas epiteliales columnares (como las trompas de Falopio), relleno
de liquido seroso, cuerpos psamomatosos (= calcificaciones microscpicas) en el 30%. 60%
benignos, 15% borderline, 25% malignos.
Edad: 20 - 50 aos (las formas malignas son las mas tardas).
A. CISTOADENOMA SEROSO
El segundo tumor ovrico benigno mas frecuente (tras el quiste dermoide); 20% de todas
las neoplasias ovricas benignas.
Quiste uni / multilocular, de pared fina de hasta 20 cm de dimetro.
Solo una pequea cantidad de tejido slido: septo / ndulo mural ocasional.
Bilateral en el 7 - 20 - 30%.
B. CISTOADENOCARCINOMA SEROSO.
= 60 - 80% de todos los carcinomas ovricos.
Quiste con gran cantidad de tejido slido: Excrecencias papilomatosas slidas dentro del
quiste (= carcinoma seroso papilar).
Puede haber calcificaciones.
Bilateral en el 50 - 70%.
Prdida de la definicin capsular + fijacin del tumor.
Ascitis secundaria a la implantacin en la superficie peritoneal.
Adenopatas (periarticas, mediastnicas, supraclaviculares).
VASA PREVIA
= Vasos fetales de la placenta cruzando el orificio cervical interno:
(a) Vasos que conectan un lbulo succenturiado con la porcin principal de la placenta.
(b) Vasos del cordn de una insercin velamentosa (membranosa) por placenta de
localizacin baja.
(c) Vasos corinicos aberrantes asociados a insercin marginal del cordn por placenta
baja.
Cx:
(1) Hemorragia de los vasos fetales.
(2) Compresin del cordn por la parte presentada durante el parto.
(3) Prolapso de cordn.
1
ANATOMA Y FISIOLOGA DEL SISTEMA REPRODUCTOR FEMENINO
GONADOTROPINA CORINICA HUMANA.
= hCG = Glucoprotena elaborada por las clulas trofoblsticas de la placenta, comienza el
8 da despus de la concepcin.
A. Test inmunolgico del embarazo: = Test de aglutinacin indirecta la para la hCG, es
posible reaccin cruzada con otras hormonas / medicamentos.
Es positivo a las 5 semanas de EM.
Ventajas: Ampliamente disponible, se realiza fcil + rpidamente.
Inconvenientes: Frecuentes resultados falso-positivos + falso-negativos.
Sensibilidad:
(a) Porta: 400 - 15.000 mUI/ml (tiempo del test 2 minutos).
(b) Test en tubo: 1.000 - 3.000 mUI/ml (tiempo del test 2 horas).
B. Test de embarazo por radioinmunoensayo = Mide las subunidades beta de la hCG en
plasma con una sensibilidad de hasta 1 - 2 mUI/mL.
La -hCG plasmtica es positiva a las 3 semanas de EM / 7 -10 das despus de la
concepcin.
Ventajas: Especfico para la hCG, sensible.
Desventajas: Requiere un laboratorio especializado + un periodo de 3 - 24 horas para
completarlo.
Sensibilidad:
(a) Cualitativa: 25 - 30 mIU/ml (tiempo del test 3 horas).
(b) Cuantitativa: 3 - 4 mUI/ml (tiempo de test 24 horas).
Aumento:
Aumento del nivel inicial de beta-hCG en 48 horas, > 66% en el 86% de los embarazos
normales.
Aumento del nivel inicial de beta-hCG < 66% en el 87% de los embarazos ectpicos.
Los niveles de -hCG se duplican cada 2 - 3 das durante los primeros 60 das del
embarazo.
-hCG Hallazgo ecogrfico Edad gestacional
1.000 Saco gestacional 32 d (< 5 semanas)
7.200 Saco vitelino 36 d (5 semanas)
10.000 Embrin + movimiento cardiaco 40 d (< 6 semanas)
CORIODECIDUA.
Corion = Trofoblasto + mesnquima fetal con tallos de las vellosidades protuyendo en la
decidua; proporciona nutricin para el desarrollo del embrin.
2
(a) Corion frondoso = Parte adyacente a la decidua basal, forma la placenta primordial.
(b) Corion leve = Porcin lisa del corion con vellosidades atrficas.
(c) "Placa corinica" = Membrana amnitica que recubre la placa corinica de la placenta.
Decidua:
(a) Decidua basal = Entre corion frondoso + miometrio.
(b) Decidua capsular = Porcin que protuye en la cavidad uterina.
(c) Decidua parietal = Decidua vera = Porcin que recubre el resto de la cavidad uterina.
SACO GESTACIONAL.
Se origina en el blastocito que se implanta en el endometrio secretorio 6 - 7 das despus
de la ovulacin, rodeado por el trofoblasto ecognico.
Se ve por primera vez: Dimetro medio del saco de 2 - 3 mm.
TAMAO DEL SACO:
Crecimiento lineal: 10 mm a las 5 semanas de EM; 60 mm a las 12 semanas de EM;
rellena la cavidad corinica a las 11 - 12 semanas de EM.
VISUALIZACIN DEL SACO GESTACIONAL:
A. En relacin con los NIVELES DE -HCG (2 estndar internacional):
(a) En el estudio transabdominal: En el 100% si los niveles de beta-hCG > 1.800 UI/l.
(b) En el estudio transvaginal:
- En el 20% con niveles de -hCG < 500 UI/l
- En el 80% con niveles de -hCG de 500 - 1000 UI/l
- En el 100% con niveles de -hCG > 1000 UI/l.
B. En relacin con la EDAD MENSTRUAL:
(a) En el estudio transabdominal:
5,0 1 semanas = 5 - 10 mm.
5,5 1 semanas = 8,5 - 13 cm.
6,0 1 semanas = 12 - 17 mm
(b) En el estudio transvaginal:
5,0 1 semanas = 2 mm.
5,5 1 semanas = 6 mm.
6,0 1 semanas = 11 mm.
C. En relacin con el EMBRIN:
(a) En el estudio tras abdominal: Visualizacin en el 100% si el saco gestacional 27
mm.
(b) En el estudio transvaginal: Visualizacin en el 100% si el saco gestacional 12 mm.
No es necesario el estudio transvaginal si en el estudio transvaginal el saco gestacional
mide > 27 mm sin evidencia de embrin.
Borde continuo hiperecognico > 2 mm de grosor.
Doble saco decidual (DSD) = Decidua parietal adyacente a la capsular: La visualizacin
se corresponde con presencia de embarazo en el 98%.
Forma esfrica / ovoide sin angulaciones.
El dimetro del saco crece por termino medio 1,13 (rango 0,71 - 1,75) mm / da.
EMBRIN.
Fases de desarrollo:
PERIODO PREEMBRIONARIO: 2 - 4 semana menstrual.
DISCO EMBRIONARIO TRILAMINAR: 5 semana.
PERIODO EMBRIONARIO: 6 - 10 semana menstrual.
PERIODO FETAL: 11 semana - trmino.
Doble burbuja + saco vitelino
separado
Doble burbuja + conducto
vitelino
Fase de doble burbuja simple
3
Velocidad media de crecimiento: 0,6 mm por da / 1,5 mm cada 2 das, crecimiento
exponencial desde los 7 mm en la 6,3 semana de EM, hasta los 50 mm en la 12 semana de
EM.
La visualizacin ms precoz es a las 5.4 semanas de EM con una LCN de 1,2 mm
VISUALIZACIN DEL EMBRIN en relacin con el SACO GESTACIONAL en el 100%:
(a) En el estudio transabdominal: Con un tamao medio del saco gestacional de 27 mm
= 7.5 semanas.
(b) En el estudio transvaginal: Con un tamao medio del saco gestacional de 12 mm =
5,3 semanas.
VISUALIZACIN DE ACTIVIDAD CARDIACA en el 100%:
(a) En el estudio transabdominal: LCN 9 mm = 6,9 semanas.
(b) En el estudio transvaginal: LCN 5 mm = 6,2 semanas.
ACTIVIDAD CARDIACA:
En el 65% de los embriones con una LCN de 2 - 4,9 mm.
El corazn comienza a contraerse con una LCN de 1.5 - 3 mm = 6 semanas de EM.
Aborto espontneo con < 8 semanas de gestacin en el 10 - 17% de los embriones con
actividad cardiaca.
La no visualizacin de actividad cardiaca con una LCN de 2 - 12 mm, indica muerte
embrionaria en el 94%
Prdida del embrin con una frecuencia cardiaca de < 70 lpm en el 100%; del 80% con
< 90 lpm.
SACO VITELINO.
= Estructura redondeada sonolucente (externa a la cavidad amnitica) dentro del saco
corinico (= cavidad extracelmica), conectado al ombligo mediante un tallo estrecho;
formado por la proliferacin de clulas endodrmicas alrededor de la 4 semana de EM;
parte del saco vitelino se incorpora al intestino fetal, el resto persiste como un saco
conectado al feto por el conducto vitelino.
Funcin:
(a) Trasferencia de nutrientes desde el trofoblasto al embrin antes del funcionamiento de
la circulacin placentaria.
(b) Formacin precoz de vasos sanguneos + precursores de la sangre en la pared del
saco.
(c) Formacin del intestino primitivo.
(d) Origen de las clulas germinativas primordiales.
Tamao medio:
1,0 mm a las 4,7 semanas de EM; 2,0 mm a las 5,6 semanas de EM; 3,0 mm a las 7,1
semanas; 4,0 (2,2 - 5,3 mm) a las 10 semanas de EM; desaparece alrededor de la 12
semana de EM.
Visualizacin mas precoz:
En el estudio endovaginal a las 4 - 5 semanas de EM; en el 100% con un saco gestacional
de 8mm.
Pronstico: En general resultado anormal del embarazo (utilizando la tcnica endovaginal)
si:
4
(a) Ausencia del saco vitelino con un dimetro del SG 8 mm.
(b) Dimetro del saco vitelino > 5,6 mm con < 10 semanas de EM.
(c) Visualizacin del embrin sin demostrarse saco vitelino.
(d) Forma persistentemente anormal del saco vitelino.
MEMBRANA AMNITICA.
= Lnea curva ecognica dentro del saco corinico, ocupa la cavidad corinica a las 11 - 12
semanas de EM; se fusiona con la membrana corinica aproximadamente a las 16
semanas de EM, para formar la placa corinica.
Es frecuente la fusin incompleta con el corion (DDx: hemorragia subcorinica, gemelo
abortado).
MEDICIN FETAL.
La ecografa es mas fiable que el ltimo periodo menstrual (UPM) / exploracin fsica.
EDAD FETAL = EDAD GESTACIONAL (EG) = "EDAD MENSTRUAL" (EM) = Edad del
embarazo basada en el ltimo periodo menstrual (UPM) normal de la mujer, predice la
fecha estimada del parto (FEP) a las 40 semanas.
Obsrvese la imprecisa utilizacin clnica de la "edad gestacianal" que hablando en
sentido estricto se refiera a la verdadera edad de la gestacin contando desde el da de la
concepcin, mientras que la "edad menstrual" se refiere a la verdadera edad del embarazo
+ aproximadamente las 2 semana que trascurren desde el 1
er
da de la ltima menstruacin.
En los estudios posteriores la EG = EG asignada en la 1 ecografa + nmero de
semanas trascurridas
Precisin:
Fase Basado en Precisin (semanas)
1
er
Trimestre
5 - 6 semanas Hitos ecogrficos 0,5
6 - 13 semanas LCN 0,7
2 Trimestre
14 - 20 semanas
DBPc / CC 1,2
DBP / LF 1,4
20 - 26 semanas
DBPc / CC 1,9
DBP / LF 2,1 - 2,5
3
er
Trimestre
26 - 32 semanas
DBPc / CC / LF 3,1 - 3,4
LF 3,1
32 - 40 semanas
DBPc / CC / LF 3,5 - 3,8
LF 3,5
SACO GESTACIONAL:
= Media de los 3 dimetros (craneocaudal, AP, trasversal) del espacio anecognico dentro
de las paredes del saco.
Se utiliza para fechar entre las 6 - 12 semanas de EM.
Precisin: 1 semana.
Lo mas precozmente que se identifica es a las 5 semanas de EM (estudio
transabdominal).
HITOS ECOGRFICOS:
Saco gestacional con / sin embrin o saco vitelino = 5,0 semanas.
Saco gestacional + saco vitelino con / sin embrin = 5,5 semanas
Latido fetal embrin < 5 mm = 6,0 semanas.
Precisin: 0,5 semanas
TAMAO EMBRIONARIO PRECOZ
DBPc = { SQRT { DBP x DOF } } OVER { 1,26 }
CC = ({ DBP + DFO } OVER 2) x
5
= Tamao del embrin < 25 mm en el estudio transvaginal de < 10 semanas de EM.
Edad gestacional (das) = Tamao embrionario (en mm) + 42.
Precisin: 3 das.
LONGITUD CRNEO-NALGAS (LCN):
= Longitud del embrin, se utiliza hasta la 12 semana de EM.
Regla del pulgar: EM (en semanas) = LCN (mm) + 6.
Habitualmente se identifica a las 7 semanas de EM (estudio transabdominal)
DIMETRO BIPARIETAL (DBP):
= Medido entre la tabla externa y la tabla interna contralateral en el corte axial mas ancho
del crneo = A nivel de tlamo + cavum septo pelucido + cisuras de Silvio.
Es un excelente mtodo para estimar la EG en el 2 trimestre > 12 semanas de EM.
Precisin de la medicin del DBP (= "error ocasional"): 2 mm.
El ms preciso para la fecha si se combina con la CC, CA, LF, contando con que las
proporciones corporales son normales.
Menos fiable para la fecha en el 3
er
trimestre debido al aumento de la variabilidad
biolgica.
Dimetro de la cisterna magna medida desde el margen interno del occipucio al vermis
cerebeloso: 2 - 10 mm.
NDICE CEFLICO (IC):
= DBP / DOF; la medicin tanto del DBP como del dimetro occpitofrontal se realizan de
borde externo a borde externo de la calota.
Confirma la correcta utilizacin del DBP si la razn est entre 0,70 - 0,86 (2 DS).
DIMETRO BIPARIETAL CORREGIDO (DBPc)
= El DBP y DOF se utilizan para ajustar en las variaciones de la cabeza fetal.
CIRCUNFERENCIA CRANEAL (CC):
Se utiliza si la razn DBP / DOC est fuera de los lmites 0,70 - 0,86
Precisin: Ligeramente menor que la del DBP.
CIRCUNFERENCIA ABDOMINAL (CA):
= Medida a nivel de la unin vascular de la vena umbilical con la vena porta izquierda
(aspecto en "stick de hockey"), que equidista de las paredes laterales en un corte
perpendicular al eje mayor del feto; medido entre los mrgenes externos de las partes
blandas.
Permite la evaluacin de la desproporcin crneo - corporal.
Predice mejor el peso fetal que el DBP.
LONGITUD DEL FMUR (LF):
= Medicin de la difisis femoral osificada.
Error = Incluir en la medicin el extremo distal "llameante" (= reflexin en el cndilo
cartilaginoso).
PESO FETAL ESTIMADO (PFE)
Basado en las mediciones de la cabeza fetal (DBP / CC), tamao abdominal (DA / CA), y
longitud del fmur
Precisin:
Parte del cuerpo utilizada Rango de confidencia del 95%
Abdomen 22
Cabeza +abdomen 17 - 20%
Cabeza + abdomen + fmur 15%
6
ASPECTO DE LOS NCLEOS DE LOS CENTROS SEOS EPIFISARIOS.
En el 95% de todos los casos:
- Epfisis femoral distal (EFD): > 33 semanas de EG.
- Epfisis femoral distal (EFD) > 5 mm: > 35 semanas de EG.
- Epfisis tibial proximal (ETP): > 35 semanas de EG.
- Epfisis humeral proximal (EHP): > 38 semanas de EG.
DISCORDANCIA ENTRE LA FECHA ESTIMADA DEL PARTO (FED) Y EL DBP:
1. Error metodolgico en la medicin:
(a) Corte axial incorrecto.
(b) Compresin craneal (gestacin mltiple, presentacin de nalgas, oligohidramnios,
dolicocefalia).
2. UPM incorrecto: Las otras medidas (LF, CA) se corresponden con el DBP.
3. Crecimiento anormal de la cabeza:
(a) DBP menor que la CA: Microcefalia, macrosoma fetal.
(b) DBP mayor que la CA: Anomala intracraneal, RCIU asimtrico.
PERFIL BIOFSICO (Platt y Mannig) = PBF = Apgar in tero.
Parmetros normales (periodo de observacin de 30 minutos):
1. Test sin estrs: Reactivo.
No se incluye en la mayora de las evaluaciones PBF puesto que disminuye en resultado
mximo a 8.
2. Movimientos respiratorios fetales (MRF):
1 periodo respiratorio durante 60 (30) segundos.
Los MRF tienen un ritmo circadiano, apareciendo en periodos inmediatamente despus
de la ingesta materna de comida.
Estimulados por: Glucosa, catecolaminas, cafena, inhibidor de la protraglandinsintetasa.
Suprimidos por: Barbitricos, benzodiacepina, parto, hipoxia, asfixia, prostraglandina E
2
.
3. Movimientos corporales fetales:
3 discretos movimientos de miembros tronco.
Influidos por: Glucosa, edad gestacional, momento del da, drogas maternas, ritmo
intrnseco, parto.
4. Tono fetal:
Extremidades superiores + inferiores, habitualmente completamente extendidas con la
cabeza sobre el trax; el parmetro menos sensible del test.
1 episodio de extensin con vuelta a la flexin de los miembros (dirigido a las
manos).
5. Volumen de liquido amnitico:
Al menos una bolsa 2 cm (se ha modificado el criterio original de 1 cm), en su
dimetro vertical en dos planos perpendiculares, que no contiene vueltas de cordn.
Puntuacin: 2 puntos si es normal: 0 puntos si es anormal.
Resultados:
8 - 10: Puntuacin mxima.
6: Dudoso.
0 - 4: Severo compromiso fetal, est indicado el alumbramiento.
NDICE DE LIQUIDO AMNITICO.
= Suma de las profundidades verticales de las bolsas mas grandes con liquido amnitico
7
claro en los 4 cuadrantes uterinos, en mm
Mtodo: Paciente en supino, tero dividido en 4 cuadrantes iguales, transductor
perpendicular al plano del suelo + alineado longitudinalmente con la columna de la paciente.
Variacin: Intraobservador del 3,1%, interobservadores del 6,7%.
Resultados:
- Percentil 95: 185 mm a las 16 semanas de EG, aumentando hasta los 250 mm a las 35 y
disminuyendo hasta 190 en la semana 42 de EG.
- Percentil 5: 80 mm a las 16 semanas, aumentando hasta los 100 mm en la semana 23, y
disminuyendo hasta 70 mm en la semana 42.
TEST DE ESTRS.
1. TEST SIN ESTRS (TSE).
Monitorizacin externa durante 20 minutos
Al menos 4 aceleraciones fetales cardiacas (< 15 lpm por encima de la lnea base que
duran < 15 segundos) despus del movimiento fetal > 34 semanas de EG.
Ausencia de aceleracin cardiaca en la inmadurez, durante el ciclo del sueo, con la
utilizacin materna de sedantes.
Precisin: Porcentaje de falsos negativos de 3,2:1000 (si se realiza semanalmente) o de
1,6:1000 se realiza bisemanalmente; porcentaje de falsos positivos del 50% para
morbilidad neonatal + 80% para la mortalidad neonatal.
2. TEST DE CONTRACCIN.
Monitorizacin externa tras la inyeccin de oxitocina /estimulacin mamaria materna
> 3 contracciones uterinas en un periodo de 10 minutos.
Precisin: Porcentaje de falsos negativos de 0,4:1000, porcentaje de falsos positivos del
50%.
GRADACIN PLACENTARIA.
De acuerdo con el aspecto ecogrfico de la zona basal, placa corinica, sustancia
placentaria.
La calcificacin placentaria prematura se asocia a fumar cigarrillos, hipertensin, RCIU.
No se considera til ya que la gradacin placentaria es imprecisa para el datado fetal +
madurez pulmonar fetal
GRADO 0:
Placenta homognea + placa corinica en lnea recta.
Momento: < 30 semanas de EM
GRADO I:
Placa corinica ondulada + ecos brillantes placentarios dispersos.
Momento: Visible en cualquier momento durante el embarazo; en el 40% a trmino.
En el 68% la relacin L / S > 2,0.
GRADO 2:
Ecos brillantes lineales paralelos a la placa basal.
Ecos puntiformes confluentes dentro de la placenta, indentaciones de la placa
corinica.
Momento: Rara vez se ve en gestaciones < 32 semanas de EM; se ve en el 40% de los
embarazos a trmino.
En el 87% la relacin L / S > 2,0
GRADO 3:
Septos intercondleos calcificados, frecuentemente rodeando a un centro sonolucente.
Momento: Raramente se ve en gestaciones < 34 semanas de EM; 15 - 20% de los
embarazos a trmino.
En el 100% la razn L / S > 2,0 (= se corresponde muy de cerca con la maduracin
8
pulmonar).
ENVEJECIMIENTO PREMATURO DE LA PLACENTA:
= Placenta de grado 3 visible en una gestacin < 34 semanas de EM.
En el 50% sugiere hipertensin materna / RCIU.
AMNIOCENTESIS.
A. AMNIOCENTESIS DIAGNSTICA:
1. Estudios genticos: Cariotipo, anlisis del DNA, determinaciones bioqumicas
Momento: Precoz (11 - 15 semanas) , tarda (15 - 18 semanas).
2. Defecto del tubo neural: Alfa-fetoprotena, acetilcolinesterasa.
3. Isoinmunizacin: -OD 450.
4. Madurez pulmonar fetal.
5. Infeccin intraamnitica.
6. Confirmacin de rotura de membranas.
B. AMNIOCENTESIS TERAPUTICA:
1. Polihidramnios.
2. Sndrome de trasfusin gemelo-gemelo.
Tcnica:
Evitar el feto, placenta, cordn umbilical, contraccin uterina, fibroide. Grandes vasos
uterinos.
Utilizar control ecogrfico continuo.
Inyeccin de 2 - 5 ml de tinta ndigo carmn en el primer saco de los gemelos (el
liquido sin color asegura que se ha entrado en el segundo saco.
Riesgos:
A. RIESGOS FETALES:
1. Aborto espontneo (< 1%).
2. Fuga de liquido amnitico.
3. Corioamnitis.
4. Lesin fetal: Pinchazo cutneo, gangrena de miembro, quiste porenceflico,
hemotrax, laceracin esplnica, anormalidad ortopdica, sndrome de la banda
amnitica.
B. RIESGOS MATERNOS (raros):
1. Perforacin intestinal.
2. Hemorragia.
3. Isoinmunizacin
Ventajas sobre el MVC :
1. Porcentaje de error (< 1% contra un 2%).
2. Porcentaje de fracaso de recogida (0,6% contra un 2,2%).
3. Porcentaje de prdida fetal (0,6 - 0,8/ menor).
MUESTREO DE VELLOSIDADES CORINICAS (MVC).
= Aspiracin de clulas del corion frondoso para estudios genticos: Cariotipo, anlisis del
DNA, determinaciones bioqumicas
MVC transabdominal para un rpido cariotipaje en el 2 + 3
er
trimestre = Biopsia
placentaria.
Ventajas: Los resultados estn > 2 semanas antes en comparacin con la amniocentesis.
Momento: 9 - 11 semanas.
Abordaje:
(a) Ruta transcervical = Catter introducido a travs del cuello hasta el corion frondoso,
fcil en la placenta posterior; posible contaminacin por la flora cervical; est
CONTRAINDICADO en las infecciones cervicales.
9
(b) Ruta transabdominal = Aguja de 20 - 22G insertada desde la pared abdominal anterior,
fcil en la placenta anterior / fndica; tcnica estril
Anlisis cromosmico:
(a) Preparacin directa = Anlisis de los citotrofoblastos (pueden tener un cariotipo distinto
al del feto).
El anlisis puede ser realizado inmediatamente.
(b) Cultivo de vellosidades = Clulas del ncleo mesenquimal central (el mismo cariotipo
que el feto).
Cultivadas durante varios das antes del examen.
Errores (2%):
1. Mosaicismo = La lnea celular que forma el citotrofoblasto puede presentar un cariotipo
normal, mientras que la lnea celular fetal es normal.
2. Contaminacin materna = Clulas de la decidua materna pueden superponerse a las
clulas del ncleo mesenquimal.
Riesgos:
1. Aborto espontneo (1%).
2. Perforacin del saco amnitico.
3. Infeccin.
4. Teratognesis: Defecto por reduccin de miembros.
CORDOCENTESIS.
= MUESTREO PERCUTNEO DE LA SANGRE UMBILICAL (MPSU).
A. CORDOCENTESIS DIAGNSTICA:
1. Hematocrito.
2. Cariotipo.
3. Inmunodeficiencia: Enfermedad granulomatosa crnica, inmunodeficiencia severa
combinada.
4. Coagulopata: Sndrome de von Willebrand, dficit de factores.
5. Trastorno plaquetario: Aloinmune / prpura trombocitopnica idioptica.
6. Hemoglobinopata: Anemia de clulas falciformes, talasemia.
7. Infeccin: Toxoplasmosis, rubola, varicela, CMV, parvovirus.
8. Hipoxia / acidosis.
B. CORDOCENTESIS TERAPUTICA:
1. Trasfusin fetal intravascular.
2. Administracin directa de medicamentos al feto.
Cx:
1. Corioamnionitis.
2. Rotura de membranas.
3. Hematoma del cordn umbilical.
4. Trombosis del cordn umbilical.
5. Hemorragia en el punto de insercin.
6. Bradicardia fetal.
LONGITUD CERVICAL.
La distensin vesical mejor ala visualizacin pero distorsiona la longitud cervical en la
ECO transabdominal.
La diferencia entre mujeres nuli y multparas es del 10%.
Transabdominal Transvaginal
1
er
trimestre (< 14 semanas) 53 17 mm 40 8 mm
2 trimestre (14 - 28 semanas) 44 14 mm 42 10 mm
3
er
trimestre ( 28 semanas) 40 10 mm 32 12 mm
10
La exploracin fsica tiende a subestimar la verdadera longitud del cervix
GESTACIN MLTIPLE.
Incidencia: 1,2% de todos los nacimientos; no diagnosticada clnicamente a trmino en el 5
- 50%.
Aparicin:
Gemelos: 1:85 embarazos (= 85
1
).
Trillizos: 1:7600 embarazos (= 85
2
).
Cuatrillizos: 1:70.000 embarazos (= 85
3
).
Quintillizos: 1:65.000.000 embarazos ( 85
4
)
tero grande para la fecha.
Puede haber elevacin de los niveles de hCG, hPL (lactgeno placentario humano),
AFP.
Embarazo Gemelar.
Zigoto = Huevo fertilizado.
1. Gemelos Monocigticos (1/3).
= "Gemelos idnticos" = Divisin de un solo huevo fertilizado durante un estadio precoz
de la embriognesis (el corion se diferencia a los 4 fas despus de la fertilizacin y el
amnios a los 8 das.
Incidencia: 1:250 nacimientos (constante en todo el mundo).
Mismo sexo e idntico genotipo.
A. GEMELOS DICORINICOS DIAMNITICOS (30%).
= Separacin en el estadio de dos clulas (= blastmero), aproximadamente 60 horas
despus de la fertilizacin.
2 Placentas separadas fusionadas / no fusionadas.
Membrana > 2 mm debido a 2 sacos corincos separados + 2 sacos amniticos
separados (precisin del 92% para gemelos diamniticos dicorinicos)
Signo del "pico gemelo" = Proyeccin triangular de tejido placentario que se insina
entre las capas de la membrana intergemelar
(b) MONOCORINICOS-DIAMNITICOS (69%)
= Separacin en el estadio de blastocito entre el 4 y el 8 da de la fecundacin (el
corion ya se ha desarrollado y se ha separado del embrin).
11
2 sacos amniticos separados dentro de un nico saco corinico.
La placenta monocorinica comn tiene comunicaciones vasculares en el 100%.
Cx:
(1) Sndrome de transfusin gemelo - gemelo.
(2) Sndrome de embolizacin gemelar = CID en el gemelo superviviente por
trasferencia de tromboplastina; 17% de mortalidad / morbilidad del superviviente
despus de la muerte del otro gemelo.
(3) Acardia.
(c) MONOCORINICOS-MONOAMNITICOS (1%)
= Divisin del disco embrionario entre el 8 y el 13 da de la fecundacin (la cavidad
amnitica ya se ha desarrollado).
Saco amnitico + corinico comn, ausencia de membranas de separacin.
Enredo de los cordones (el nico signo ecogrfico definitivo de monoamnioicidad.
Cx: Doble mortalidad perinatal de hasta un 45%.
(1) Cordn umbilical enredado (70%).
(2) Nudo verdadero de cordn.
(3) Gemelos fusionados (siameses) (cordn umbilical con > 3 vasos, rganos fetales
repartidos, contorno de la piel fetal continuo).
Pronstico: Porcentaje de supervivencia del 40%.
(d) GEMELOS FUSIONADOS
= La divisin despus del 13 da desde fertilizacin habitualmente es incompleta.
Incidencia: 1:50.000 nacimientos.
Ausencia de membranas de separacin demostrables.
Los fetos habitualmente estn de cara; los ms frecuentes son los toracopagos +
onfalpagos.
Cx:
1. La mortalidad perinatal es 2,5 veces mayor que en los gemelos dizigticos.
2. Las anomalas fetales son 3 - 7 veces ms frecuentes que en los gemelos dizigticos /
nicos (frecuentemente solo est afectado un gemelo): Anencefalia, hidrocefalia,
holoprosencefalia, extrofia de la cloaca, sndrome VATER, sirenomielia, teratoma
sacrococcigeo.
2. Gemelos dizigticos(2/3)
= "Gemelos fraternos".
(a) Fertilizacin de dos vulos por dos espermatozoides distintos durante dos
ovulaciones simultneas (se producen en los dos ovarios o en uno solo)
(b) Superfetacin = Fertilizacin de dos vulos por dos espermatozoides distintos
durante dos ovulaciones subsecuentes (frecuencia desconocida).
(c) Superfecundacin = Dos vulos fecundados por dos padres distintos (muy raro)
12
Incidencia: 1:80 a 1:90 nacimientos.
Fenotipos distintos; sexo igual / opuesto.
Siempre diamniticos dicorinicos.
Factores predisponentes:
(1) Edad materna avanzada (aumenta hasta los 35 aos de edad).
(2) Agentes inductores de la ovulacin (6 - 17% de embarazo mltiples con el
clomifemo, 18 - 53% con el pergonal).
(3) Historia materna de gemelos (tres veces mas frecuentes en comparacin con la
poblacin normal).
(4) Aumento de la paridad.
(5) Obesidad materna.
(6) Raza con predisposicin para las ovulaciones mltiples (mas frecuente en
negros). Amnioicidad y Corionicidad.
ACONTECIMIENTOS EMBRIOLGICOS EN LOS GEMELOS MONOZIGTICOS.
Das despus de la
fertilizacin
Acontecimiento embriolgico Divisin del
corion
Resultado en el
amnios
1-2 Divisiones celulares mrula di di
3 - 4 Diferenciacin corinica
6 Implante del blastocito en el
endometrio
Mono di
8 Diferenciacin amnitica Mono Mono
> 13 Divisin del disco embrionario Mono Mono
Pero fusionados
REGLAS:
Solo los gemelos monocigticos pueden dar lugar a embarazos monocorinicos +
monoamniticos.
Todos los gemelos monoamniticos debe ser monocorinicos.
Todos los gemelos dizigticos deben ser dicorinicos + diamniticos.
El 80% de todos los embarazos gemelares son dicorinicos (es decir, todos los
dizigticos [2/3 de todos los gemelos], lo que es igual al 67% + 30% de todos los
monozigticos [1/3 de todos los gemelos] lo que es igual a un 10%).
SACOS GESTACIONALES (< 10 semanas de EM):
Dos sacos gestacionales, cada uno con un feto vivo indica gemelos dicorinicos.
Un saco gestacional nico con dos fetos vivos es monocorinico.
GNERO FETAL:
Los gneros diferentes (25% de los embarazos gemelares) deben ser dizigticos y por
lo tanto dicorinicos.
[DDx: la feminizacin testicular muestra genitales externos femeninos con un cariotipo
46XY].
13
PLACENTAS:
Dos placentas (en el 45% de los embarazos gemelares) indican en embarazo
dicorinico-diamnitico.
Una placenta indica:
(a) Embarazo monocorinico.
(b) Embarazo dicorinico con placentas fusionadas (aparece en el 50%de los
embarazos gemelares dicorinicos).
Signo del "pico gemelo" (= proyeccin triangular de tejido placentario que se insina
entre las capas de la membrana intergemelar), indica embarazo dicorinico.
MEMBRANAS
Las membranas de separacin confirman un embarazo diamnitico, pero no distinguen
entre embarazo mono y dicorinico.
Las membranas dicorinicas (dos capas de corion + 2 capas de amnios) son ms
gruesas (> 2 mm) que las monocorinicas (dos capas de amnios < 1 mm): Precisin del
88 - 92% en el 1
er
trimestre, precisin del 39 -83% en el 2 y 3
er
trimestre.
La amniografa TC es til para la valoracin de la sospecha de monoamnioicidad.
La no visualizacin de las membranas no es prueba suficiente de monoamnioicidad.
CORDN
El enrollamiento de los cordones es en nico signo ecogrfico definitivo de
monoamnioicidad
ndices de Crecimiento de los Gemelos.
A partir de las 26 - 28 semanas de EG, los gemelos deben ser estudiados cada 3 - 4
semanas.
Los gemelos normales crecen a la misma velocidad que los nicos hasta las 30 - 32
semanas de EG.
La ganancia de peso combinada de ambos gemelos es igual a la de un embarazo nico.
La longitud del cuerpo + tamao de la cabeza se afectan poco.
El ndice del crecimiento del DBP es simular al de los fetos nicos hasta las semanas 30
- 32 de EG.
CRECIMIENTO DISCORDANTE:
= Diferencia del peso al nacimiento > 25%.
Causa:
(1) Sndrome de transfusin gemelo-gemelo.
(2) RCIU de un feto.
Diferencia en el DBP > 5 mm (crecimiento discordante en un 20 - 30%).
La discordancia en la CC aumenta la probabilidad de RCIU.
La CA es el parmetro aislado mas sensible para el RCIU.
PBF es la batera mas sensible de parmetros combinados para el RCIU.
Riesgos en los Embarazos Mltiples.
1. Abruptio placentario: (x 3).
2. Anemia: (2,5 X).
3. Hipertensin: (2,5 x).
4. Anomala congnita (2 - 3 x).
5. Nacimiento pretrmino (12 x).
6. Mortalidad perinatal (4 - 6 x).
El riesgo aumenta con el nmero de fetos, monoamnioicidad, monocorionicidad.
Riesgo de RCIU: Monocorinico-monoamniotico > monocorinico-diamnitico >
dicorinico diamnitico.
Riesgo de mortalidad perinatal: 1% para los fetos nicos; 9% para los gemelos
diamniticos-dicorinicos; 26% para los gemelos diamniticos-monocorinicos; 50% para
los gemelos monoamniticos-monocorinicos.
14
Pronstico:
1. Mortalidad perinatal 5 - 10 veces la del embarazo nico (91 - 124:1.000 nacimientos):
- 9% para los gemelos diamniticos-dicorinicos.
- 26% para los gemelos monocorinicos-diamniticos.
- 50% para los gemelos monocorinicos-monoamniticos.
(a) Nacimiento pretrmino con un peso < 2500 g.
(b) RCIU (25 - 32%, la 2 causa ms frecuente de morbi / mortalidad perinatal).
(c) Infeccin del liquido amnitico (60%).
(d) Rotura prematura de membranas (11%).
(e) Sndrome de transfusin gemelo-gemelo.
(f) Gran infarto placentario (8%).
(g) Placenta previa.
(h) Abruptio placentario.
(I) Preeclapsia.
(j) Accidentes del cordn.
(k) Malpresentaciones.
(l) Insercin velamentosa del cordn (7 veces mayor en comparacin con los
embarazos nicos)
2. Muerte fetal in tero (0,5 - 6.8%; 3 veces ms frecuente en las gestaciones
monocorinicas que en las dicorinicas).
3. Aumento del riesgo de anomalas congnitas (23:1.000 nacimientos = frecuencia
doble que en los embarazos nicos; 3 - 7 veces ms frecuente en los gemelos
monozigticos que en los dizigticos).
CIRCULACIN FETOPLACENTARIA.
A las 20 semanas de EM, el trofoblasto invade las vasos maternos, transformando las
arterias espirales en tortuosos vasos distendidos = Arterias uteroplacentarias.
Histo:
(a) En la porcin decidual de las arterias espirales: El trofoblasto proliferativo de las
vellosidades ancladas invade la luz de las arterias espirales + sustituye parcialmente al
endotelio.
(b) En la porcin miometrial de las arterias espirales: La desintegracin de los elementos
de msculo liso (prdida de la lmina elstica) conduce a un sistema vascular fcilmente
distensible de baja resistencia.
Volumen del flujo sanguneo uterino:
- 50 ml/min poco despus de la concepcin.
- 500 - 900 ml/min a trmino.
Flujo sanguneo intervelloso: 140 53 ml/min (mediante velocidad de aclaramiento del
Xe-131).
Onda Doppler:
Elevadas velocidades diastlicas, similares a las sistlicas.
El grado del flujo diastlico aumenta al progresar la gestacin.
Flujo muy turbulento.
Lesiones con RCIU:
= Estrechamiento de la luz vascular por:
(1) Trombosis de los segmentos deciduales de las arterias uteroplacentarias.
(2) Fracaso del desarrollo de los segmentos miometriales de las arteria uteroplacentarias.
ANATOMA Y FUNCIN DE LOS RGANOS GENITALES FEMENINOS.
TAMAO UTERINO.
15
1. tero neonatal:
Estructura tubular; longitud de 2,3 - 4,6 cm (media 3,4); anchura del fundus de 0,8 - 2,1
cm (media 1,2); anchura cervical de 0,8 - 2,2 cm (media 1,4).
Endometrio ecognico + liquido endometrial (25%), secundario a la estimulacin
hormonal materna.
2. tero infantil (hasta los 7 aos de edad):
Longitud de 2,5 - 3,3 cm; anchura del fundus de 0,4 - 1 cm; anchura cervical de 0,6 - 1 cm.
El cervis constituye 2/3 de la longitud uterina.
3. tero postpuberal:
- Nulpara: Longitud: 5 - 8 cm; anchura: 1,6 - 3 cm, grosor: e cm.
- Multpara: Aadir 2 cm.
El cervix constituye 1/3 de la longitud uterina.
Volumen uterino medio de 90 cm
3
.
4. tero postmenopausico:
El cervix constituye 1/3 de la longitud uterina; longitud: 3,5 - 6,5 cm; anchura: 1,2 - 1,8 cm;
grosor: 2 cm.
ANATOMA ZONAL UTERINA (en T
2
).
El grosor de las zonas depende del ciclo menstrual + medicacin hormonal.
A. Endometrio:
Elevada intensidad de seal similar a la de la grasa.
B. Zona de unin = La porcin mas interna del miometrio.
Histo: Fibras musculares lisas compactas con ncleos tres veces mayores en nmero +
tamao, en comparacin con el miometrio externo.
Baja intensidad de seal (menor contenido acuoso); se ve en el 40 - 60%; puede no ser
visible en mujeres premenarquia + postmenopausicas.
C. Miometrio.
Intensidad de seal intermedia, aumenta durante la fase secretoria.
ZONAS CERVICALES
(a) Zona central de elevada intensidad de seal en T
2
.
Histo: Secreciones en el canal endocervical + mucosa cervical + plica palmata.
(b) Capa media de baja intensidad de seal que se continua con la zona de unin del
cuerpo uterino.
Histo: Zona interna del estroma fibromuscular con un porcentaje de rea nuclear 2,5
veces mayor que en la zona externa
(c) Capa externa de intensidad de seal intermedia.
Histo: Zona externa del estroma fibromuscular.
ENDOMETRIO.
Las mediciones se refieren al dimetro AP de ambas capas endometriales aposicionadas
(= doble grosor), excluyendo el liquido intrauterino.
1. Fase menstrual (habitualmente das 1 - 5): 1 - 3 mm de grosor.
Delgada lnea ecognica interrumpida de la interfase central.
2. Fase proliferativa (das 6 - 14): 4 - 6 mm de grosor.
Lnea central brillantemente ecognica (= bordes aposicionados del canal central).
Banda hipoecognica (= endometrio engrosado)
Rodeado por un miometrio ligeramente ms ecognico.
3. Fase secretora (das 15 - 28). 7 - 14 mm de grosor.
Lnea central brillante.
Endometrio engrosado marcadamente ecognico.
Delgado halo hipoecognico en la zona miometrial interna.
16
4. Posmenopausico: Grosor < 8 mm en el 81%. El grosor puede aumentar hasta los 15
mm con tratamiento hormonal sustitutorio.
Un endometrio < 5 mm se asocia invariablemente a un endometrio atrfico inactivo en
la histologa.
Las ondas Doppler con un IR < 0,70 sugieren malignidad.
Rx: Biopsia / D&D si el grosor endometrial > 8 mm.
LIGAMENTOS PLVICOS:
1. Ligamento ancho.
Histo: 2 capas de peritoneo.
Origen: Peritoneo uterino.
Insercin: Pared plvica lateral:
- Borde libre medial superior: Formado por las trompas de Falopio.
- Borde libre lateral superior: Ligamento supersor del ovario.
- Margen inferior: Ligamento cardinal.
Contenido (= parametrio): Tejido conectivo extraperitoneal, msculo liso, grasa, trompa,
ligamento redondo, vasos sanguneos ovricos + uterinos, nervios, linfticos, restos
mesonfricos.
2. Ligamento redondo.
Histo: Banda de tejido fibromuscular.
Origen: Fundus uterino anterolateral. Inmediatamente por debajo + anterior al ligamento
ovrico.
Insercin: En los labios mayores, a travs del canal inguinal.
3. Ligamento cardinal = Ligamento cervical trasverso = Ligamento de Mackenrodt.
Origen: cervis + vagina superior.
Insercin: Fascia del msculo obturador interno.
Relaciones:
- La arteria uterina discurre a lo largo de su aspecto superior.
- Forma la base del ligamento ancho.
4. Ligamento uterosacro.
Origen: Cervix posterolateral + vagina.
Insercin: Parte anterior del cuerpo del sacro en S
2
o S
3
.
5. Ligamento ovrico = Ligamento redondo del ovario.
Origen: Aspecto medial del ovario.
Insercin: tero, inmediatamente inferior + posterior a la trompa de Falopio + ligamento
redondo.
6. Ligamento suspensor del ovario = Ligamento infundbulo plvico.
Origen: Aspecto anterolateral del ovario.
Insercin: Tejido conectivo sobre el msculo psoas.
Contenido: Arteria + vena ovrica.
ANATOMA OVRICA.
Fijacin: Completamente mvil con inserciones en:
Pared plvica anterior mediante el ligamento ancho.
Cuerpo uterino mediante el ligamento tero-ovrico.
Trompa de Falopio mediante el ligamento tubo-ovrico.
Pared plvica lateral mediante el ligamento infundbulo-plvico.
Embriologa: El epitelio celmico (superficial) se invagina en la sustancia mesenquimal (=
cordones sexuales primitivos) e incorpora las clulas germinales primordiales, las cuales
dan lu-gar a los folculos.
Tamao Ovrico.
17
Volumen ovrico = Longitud x altura x anchura x 0,523.
En el nacimiento: 1,5 cm (Longitud), 0,25 (Altura), 0,3 cm (Anchura)
< 2 aos: < 0,76 cm
3
.
Infancia: 0,75 - 0,86 cm
3
.
6 - 11 aos: 1,19 - 2,52 cm
3
.
Despus de la pubertad: 2,5 - 5 cm (Longitud); 0,6 - 1,5 cm (Altura); 1,5 - 3 cm (Anchura);
1,8 - 5,7 cm
3
.
MORFOLOGA:
Neonato:
Los folculos ocasionalmente no involucionan + crecen.
< 8 aos:
Estructuras ovoides slidas con textura homognea / sutilmente heterognea.
Hasta un 70% de los ovarios contienen folculos qusticos (< 9 mm en el 95%; > 9
mm en el 5%).
VISUALIZACIN DE LOS OVARIOS:
Despus de la menopausia (edad media de comienzo a los 50 aos):
< 5 aos despus de la menopausia: En el 78%.
> 10 aos despus de la menopausia: En el 64%.
- Ambos ovarios: En el 85%.
- Un ovario: En el 60%.
Tras histerectoma: En el 43%.
Ciclo Ovrico.
1. Fase folicular = Das 1 - 4.
Cierta cantidad de folculos primordiales inmaduros comienzan a madurar en respuesta
a la FSH.
Mltiples pequeos quistes (= folculos estimulados / no estimulados).
2 - 3 folculos en cada ovario en el da 4, posteriormente se agrandan hasta
aproximadamente 10 mm.
En el da 10 aparece un nico folculo "ascendente" / "dominante" (= folculo de Graaf);
posteriormente se agranda hasta los 20 - 25 mm en el da 14.
Aumento progresivo del flujo diastico en el lado del folculo en maduracin.
2. Fase ovulatoria = Da 14:
"Mittelschmerz" = Dolor inmediatamente antes de la ovulacin (la presin del folculo de
Graaf distiende la cpsula ovrica).
Sbita disminucin del tamao folicular en minutos / horas = Rotura del folculo de
Graaf maduro con salida del vulo.
3. Fase ltea = Das 15 - 28.
Quiste de 16 - 24 mm, casi completamente isoecognico con margen difuminado +
ecos internos dispersos (liquido folicular + sangre) = Cuerpo lteo de la menstruacin.
Quiste de 30 - 40 mm = Quiste del cuerpo Lteo (liquido coleccionado en el cuerpo
lteo / hemorragia adicional).
Involucin + atrofia del cuerpo lteo aproximadamente en da 24 del ciclo = Cuerpo
lteo atrsico.
Folculo de Graaf.
Tamao del folculo de Graaf maduro: 17 - 29 mm.
Velocidad de crecimiento 3 mm/da, hasta las ltimas 24 horas antes de la ovulacin,
seguido de un brusco aumento de dimetro.
Cmulo = Foco ecognico mural de 1 mm que se proyecta dentro del antro del folculo +
contiene el oocito, seguido de ovulacin en las siguientes 36 horas.
SIGNOS DE OVULACIN:
Aparicin de ecos slidos dentro del folculo de Graaf.
18
Disminucin del dimetro / colapso sbito del folculo dominante 28 - 35 horas despus
del pico de LH.
Estructura "anular" en el fundus uterino.
Aparicin de liquido libre en la bolsa de Douglas.
SIGNOS DE FRACASO OVULATORIO:
Aparicin de ecos internos antes de alcanzar un tamao de 18 mm.
Agrandamiento qustico continuo hasta 30 - 40 mm.
Seales Doppler Ovricas.
A. OVARIO NO FUNCIONANTE:
Onda de alta impedancia.
B. OVARIO FUNCIONANTE:
- Das 1 - 6:
Onda de alta impedancia con un IR cercano a 1.
- Das 7 - 22 = Fase folicular media a lutenica media = Aparicin de un folculo
dominante + ovulacin + fase del cuerpo lteo:
Flujo diastlico continuo con un IR de 0,5.
- Das 23 - 28 = Fase ltea tarda:
Onda de alta impedancia con un IR cercano a 1.
1
OBSTETRICIA Y GINECOLOGA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS OBSTTRICOS
Y GINECOLGICOS
OBSTETRICIA.
ECOGRAFA OBSTTRICA. NIVEL I y II.
= Terminologa actualmente no aceptada por la AIUM / ACR; frecuentemente utilizada como
una excusa para la falta de conocimientos + realizacin de baja calidad; todos los
ecografistas deben incluir al menos los componentes establecidos en la Gua para la
realizacin de la exploracin ecogrfica obsttrica anteparto independientemente de la
indicacin
ECOGRAFA OBSTTRICA DE NIVEL I (finales de los 70).
Indicacin: Alfafetoproteina plasmtica materna (AFP-PM) > 2 veces la media en dos
ocasiones entre las semanas 14 y 18 de edad menstrual (EM).
Objetivo del examen limitado a identificar las causas ms frecuentes de elevacin de la
AFP-PM:
1. Embarazo mal datado (18%).
2. Gestaciones mltiples (10%).
3. Muerte fetal no sospechada (5%).
ECOGRAFA OBSTTRICA. NIVEL II (finales de los 70).
= Exploracin dirigida a responder a cuestiones especficas
Indicacin: AFP-PM > 3 desviaciones estndar por encima de la media.
Objetivo del examen:
1. Defecto abierto del tubo neural: Anencefalia, encefalocele, espina bfida abierta,
sndrome de la banda amnitica como consecuencia de un defecto abierto del tubo neural.
2. Anomala del cierre del eje neural: Hidrocefalia, malformacin de Dandy-Walker.
3. Defecto de la pared ventral: Gastrosquisis, onfalocele, gastropleurosquisis por sndrome
de la banda amnitica.
4. Obstruccin del tracto GI superior: Atresia esofgica fstula traqueoesofgica,
obstruccin duodenal.
5. Higroma qustico.
6. Teratoma: Sacrococcgeo, lingual, retrofarngeo.
7. Anomalas renales (uropata obstructiva, agenesia renal).
ALFAFETOPROTEINA.
= Glucoprotena que constituye la principal protena circulante en el feto temprano.
Origen: Formada por el saco vitelino (4 - 8 semanas) + hgado fetal + intestino.
Es detectable en:
(a) Lquido amnitico (AFP-LA) secundariamente a fuga de plasma fetal (trasudacin a
travs del epitelio inmaduro, proteinuria fetal.
La concentracin alcanza su valor mximo a principio del 2 trimestre + disminuye al
progresar el embarazo.
(b) Circulacin materna (AFP-PM) secundaria a fuga liquido amnitico a travs de la
placenta.
El nivel aumenta desde la 7 semana, alcanza su pico a la 32 semana y disminuye al
final del embarazo
Zona de muestreo Nivel aproximado (ng/mL) Pico
Plasma materno 30 32 semana
2
Liquido amnitico 20.000 A principio del 2
trimestre
Plasma fetal 3.000.000 14 semana
Alfafetoprotena Elevada.
Screening a las 14 - 18 semanas.
Puede anunciar problemas obsttricos (parto prematuro, RCIU, nacimiento muerto) en
ausencia de anomalas fetales.
(a) Elevacin en el PLASMA MATERNO (AFP-PM) = Se define como 2,5 veces la media
(MOM) / equivalente al 5 percentil o 4,5 MOM en las gestaciones mltiples.
Incidencia: 1: 500 - 600 nios; 1:100 en hijos de madre diabtica; en el 16% al repetir el
test la AFP-PM es normal.
Mltiplos de la AFP-PM
media
Riesgo de Defecto del Tubo Neural
Poblacin general Diabticos
1,2 1:4641 1:1202
1,4 1:2578 1:650
1,5 1:1955 1:484
2,0 1:566 1:141
2,1 1:453 1:113
2,8 1:110
4,0 1:16
(b) Elevacin en el LIQUIDO AMNITICO (AFP-LA).
Elevacin de 3 - 5 veces la media en el 2 - 3:1.000; 1/4 de los nios nacidos normales.
Elevacin > 5 veces la media en 1 - 2:1.000.
Se asocia a:
A. ANOMALAS FETALES (61%):
1. Defectos del tubo neural (51%): [Anencefalia (30%), espina bfida (18%), encefalocele
3%)].
Prevalencia: 1,6% por 1000 nacimientos en USA; 6 por 1.000 en Gran Bretaa.
En el 90% es el primer evento temporal
Riesgo de recurrencia: 3% tras un hijo afectado, 6% tras 2 hijos afectados.
2. Defectos de la pared ventral (20%) (gastrosquisis, onfalocele): Sensibilidad del 50%.
3. Obstruccin del tracto GI superior (atresia duodenal / esofgica).
4. Higroma qustico, teratoma.
5. Anomalas placentarias (por ejemplo corioangioma) + hemorragia peri +
intrapacentaria.
6. Nefrosis congnita.
7. Hemorragia fetomaterna.
8. Sndrome de la banda amnitica.
B. FECHA ERRNEA (18%): Feto realmente mayor.
C. GESTACIN MLTIPLE (14%).
D. MUERTE FETAL INTRATERO (7%), / distrs fetal / amenaza de aborto.
E. LESIN PLACENTARIA:
1. Infarto.
2. Corioangioma.
3. Hematoma.
4. Trombosis intervellosa.
F. BAJO PESO AL NACIMIENTO.
G. Embarazo normal + TRASTORNO MATERNO:
1. Hepatitis.
3
2. Hepatoma.
H. Mezcla sangunea materno-fetal: Recogida de muestra para la AFP-MP despus de la
amniocentesis.
Mnemotecnia: "GEM MINER CO":
Gastrosquisis.
Atresia Esofgica.
Gestacin Mltiple.
Mola.
Fecha menstrual Incorrecta.
Defecto del tubo Neural
Error (laboratorio).
Enfermedad Renal en el feto (enfermedad renal poliqustica autosmica recesiva,
displasia renal, uropata obstructiva, nefrosis congnita).
Corioangioma.
Onfalocele.
Alfafetoprotena baja.
= AFP-PM 0,5 / AFP-LA 0,72 veces la media.
1. Sndromes trismicos (trisoma 21 y 18).
el 20% de los fetos con trisoma 21 aparecen en mujeres con AFP-PM baja despus
del ajuste para la edad.
2. Ausencia de tejidos fetales (por ejemplo mola hidatdica).
3. Muerte fetal.
4. Embarazo mal fechado.
5. Embarazo normal.
6. Paciente no embarazada.
USO DEL ANLISIS CROMOSMICO.
Frecuencia: El 11- 35% de los fetos con anomalas ecogrficamente detectadas, tienen
anomalas cromosmicas.
A. ANOMALIAS FETALES:
1. Anomalas del SNC: Holoprosencefalia (43 - 59%), malformacin de Dandy-Walker (29
- 50%), hipoplasia cerebelosa, agenesia del cuerpo calloso; mielomeningocele (33 - 50%).
2. Higroma qustico (72%): Sndrome de Turner.
3. Onfalocele (30 - 40%).
4. Malformaciones cardiacas.
5. Hidrops no inmune.
6. Atresia duodenal.
7. Severo retraso del crecimiento intrauterino (RCIU) de comienzo precoz: Trisoma 18,
13, triploidia.
8. Hernia diafragmtica.
9. Intestino ecodenso (20%): Trisoma 21.
B. FACTORES DE RIESGO MATERNOS:
1. Edad avanzada.
2. Alfa fetoproteina plasmtica baja.
3. Screen triple anormal del plasma materno.
4. Historia de embarazo previo cromosmicamente anormal (riesgo de recurrencia del
1%).
C. PLANIFICACIN DE UN INTENSO MANEJO INTRAUTERINO.
Anomalas fetales no asociadas a anomalas cromosmicas:
1. Gastrosquisis.
2. Anomala renal unilateral.
4
3. Obstruccin intestinal distal al bulbo duodenal.
4. Labio hendido unilateral fuera de la lnea media.
5. Teratoma fetal (sacrococcgeo / cervical anterior).
6. Arteria umbilical nica aislada
TERO GRANDE PARA LA FECHA.
1. Embarazo mltiple.
2. Historia menstrual imprecisa.
3. Fibroides.
4. Polihidramnios.
5. Mola hidatdica.
6. Macrosmia fetal.
HEMORRAGIA EN EL PRIMER TRIMESTRE.
Afecta al 25% de todos los embarazos, de los cuales un 50% termina en aborto.
A. CON CONCEPTO INTRAUTERINO IDENTIFICADO:
1. Huevo huero / gemelo perdido.
2. Amenaza de aborto.
3. Hemorragia implantatoria.
4. Enfermedad gestacional trofoblstica.
B. CON CAVIDAD ENDOMETRIAL NORMAL:
(a) Con nivel de beta-hCG > 1.800 mlU/ml:
1. Aborto espontneo reciente.
2. Embarazo ectpico.
(b) Con nivel de beta-hCG < 1.800 mlU/ml:
1. Embarazo intrauterino muy precoz.
2. Embarazo ectpico.
SACO GESTACIONAL VACO.
1. Embarazo intrauterino precoz normal entre 5 - 7 semanas de EM.
2. Huevo huero.
DDx: Pseudosaco del embarazo ectpico.
VOLUMEN DE LIQUIDO DE LIQUIDO AMNITICO.
Produccin:
(a) 1
er
trimestre: Dilisis del plasma materno + fetal a travs de la piel fetal no cornificada.
(b) 2 y 3
er
trimestre: Orina fetal (600 - 800 cm
3
/ da cerca del termino, pulmones fetales
(600 - 800 cm
3
/ da cerca del termino) membrana amnitica.
Absorcin: Ingestin fetal + absorcin GI, absorcin pulmonar fetal
Valoracin del volumen de liquido amnitico por:
(1) Valoracin subjetiva ("mtodo Gestalt"): Rpida + eficaz, tiene en cuenta las
variaciones en el volumen de lquido relacionadas con la EG, se considera el ms preciso
si se realiza por un explorador experimentado, el explorador y el intrprete deben ser el
mismo, no se documenta, las variaciones en los estudios seriados son difciles de
apreciar.
(2) Profundidad de la mayor bolsa vertical: Simple + rpido (utilizado en el perfil biofsico),
se pueden encontrar bolsas > 2 cm en las hendiduras entre las partes fetales con
oligohidramnios moderado a severo, no tiene en cuenta las variaciones relacionadas con
la EG.
(3) ndice de Lquido Amnitico (ILA) en los cuatro cuadrantes: Bastante rpido, se
corresponde probablemente mejor con el volumen de liquido que ninguna otra medicin
5
simple, puede no reflejar con precisin el volumen global de liquido, puede resultar
afectado por el movimiento fetal durante la medicin.
(4) Medicin planimtrica del volumen intrauterino total.
(5) Tcnica de dilucin de colorante / para-amino hippurato: 800 cm
3
a las 34 semanas;
500 cm
3
> 34 semanas
Polihidramnios.
= Volumen de liquido amnitico > 1.500 - 2.000 cm
3
a trmino
Incidencia: 1,1 - 2 - 3,5%.
El feto no ocupa el dimetro AP del tero.
Gran bolsa nica desprovista de partes fetales / cordn > 8 cm en direccin vertical.
ILA 20 - 24 cm.
Pronstico: Mortalidad perinatal del 64% en el polihidramnios severo.
Etiologa:
A. IDIOPTICO (60%).
Asociado a macrosomia en el 19 - 37%.
Causa sugerida:
(1) Aumento del flujo vascular renal.
(2) Flujo masivo de agua a travs de la superficie del feto + cordn umbilical +
placenta + membranas.
B. CAUSAS MATERNAS (20%)
1. Diabetes.
2. Isoinmunizacin (incompatibilidad Rh).
3. Tumores placentarios: Corioangioma.
C. ANOMALAS FETALES (20 - 63%).
(a) Anomalas gastrointestinales (6 - 16%): Alteracin de la deglucin fetal (atresia
esofgica en el 3%), atresias intestinales altas / obstruccin duodenal / intestino delgado
proximal (1,2 - 1,8%), onfalocele, peritonitis meconial.
(b) Hidrops no inmune (16%).
(c) Defectos del tubo neural (9 - 16%): Anencefalia, hidranencefalia, holoprosencefalia,
mielomeningocele, ventriculomegalia, agenesia del cuerpo calloso, encefalocele,
microcefalia
(d) Anomalas torcicas (12%): Hernia diafragmtica, malformacin adenomatoide
qustica, atresia traqueal, teratoma mediastnico, hipoplasia pulmonar primaria,
secuestro extralobar, quilotrax congnito.
(e) Displasia esqueltica (11%): Enanismo (displasia tanatfora, acondroplasia)
cifoscoliosis, platispondilia.
(f) Anomalas cromosmicas (9%): Trisomas 21, 18, 13.
(g) Anomalas cardiacas (5%): DSV, truncus arteriosus, ectopia cordis, rabdomioma
septal, arritmia.
(h) Anomalas genitourinarias:
Causa: poliuria mediada hormonalmente, obstruccin unilateral de la UPC, rin
displsico multiqustico unilateral, nefroma mesoblastico?.
(i) Miscelnea: Higroma qustico, tumores faciales, labio / paladar hendido, teratoma,
sndrome de la banda amnitica quiste pancretico congnito.
En el polihidramnios los esfuerzos para detectar anomalias fetales deben dirigirse a los
fetos pequeos para la edad gestacional).
Mnemotecnia: "TARDI":
Gemelos (Twins).
Anomalas fetales.
Incompatibilidad Rh.
Diabetes.
6
Idioptico.
Oligohidramnios.
= Volumen de liquido amnitico a trmino < 500 cm
3
.
Gran bolsa nica desprovista de partes fetales / cordn 1 - 2 cm en direccin vertical
ILA 5 - 7 cm
Etiologa:
Mnemotecnia: "DRIPP":
Muerte (Demise) fetal, Drogas (tratamiento con Motrin por tocolisis del parto
pretrmino).
Anomalas Renales, bilaterales (produccin de orina inadecuada): Agenesia renal /
disgenesia, enfermedad renal poliqustica infantil, sndrome del viente en ciruela pasa,
atresia uretral, valvas uretrales posteriores, anomalas de la cloaca.
RCIU (disminucin de la perfusin renal).
Rotura Prematura de membranas (lo ms frecuente).
Postmadurez.
Nota Bsica: La obstruccin renal bilateral, si se combina con obstruccin intestinal,
puede asociarse a polihidramnios.
Cx: Hipoplasia pulmonar, compresin medular.
Pronstico: Mortalidad perinatal del 77 - 100% en el oligohidramnios del 2% trimestre.
DILATACIN DEL CUELLO.
1. Aborto inevitable.
2. Parto prematuro = Inicio espontneo de contracciones uterinas, regulares, palpables
entre las 20 - 37 semanas.
3. Cuello incompetente = Abertura del cuello que aparece habitualmente durante el 2
trimestre.
Predisposicin: Traumatismo en el cuello (biopsia, cauterizacin), exposicin al
dietilbestrol in tero con hipoplasia cervical, medicacin estrognica
Visualizacin de partes fetales / liquido amnitico dentro del canal endocervical dilatado
(test de esfuerzo: paciente de pie con la vejiga vaca).
Pronstico: El mejor momento para el tratamiento es entre la 14 - 18 semanas, antes de
una dilatacin cervical significativa.
MEMBRANAS INTRAUTERINAS EN EL EMBARAZO.
A. MEMBRANAS DE ORIGEN MATERNO:
1. Septo uterino: Reabsorcin incompleta del septo sagital entre los dos conductos de
Mller fusionados
2. Hoja / bolsa amnitica:
= Repliegue de la membrana amniocorinica alrededor de una sinequia uterina.
La sinequia frecuentemente adelgaza durante el estiramiento uterino + desaparece al
progresar el embarazo.
B. MEMBRANAS DE ORIGEN FETAL:
1. Membrana intergemelar.
= Membrana aposicional en los embarazos mltiples.
2. Banda amnitica.
= Desgarro en el amnios.
3. Separacin corioamnitica.
= Fusin incompleta / separacin hemorrgica del amnios (= membrana interna) y corion
(= membrana externa).
4. Hemorragia subcorinica = Elevacin corioamnitica.
= Separacin entre membrana corinica y decidua.
7
Hemorragia de implantacin en el embarazo precoz
Mnemotecnia: "STABS":
Septacin (corioamnitica).
Gemelos (Twins) (membrana intergemelos).
Abruptio.
Bandas (sndrome de la banda amnitica)
Sinequia.
LESIONES DEL CORDN UMBILICAL.
Los quistes umbilicales persistentes durante el 2 + 3
er
trimestre se acompaan
frecuentemente de anomalas fetales.
A. CONGNITAS:
1. Hernia umbilical.
= Protrusin de la pared abdominal anterior dentro de la insercin normal de los vasos
umbilicales.
Predisposicin: Negros, nios con bajo peso al nacimiento, trisoma 21, hipotiroidismo
congnito, sndrome de Beckwith-Wiedemann, mucopolisacaridosis.
Pronstico: Cierre espontneo en los 3 primeros aos de vida.
2. Quiste del conducto onfalomesentrico.
3. Quiste alantoideo.
= Remanente de la vescula umbilical / alantoides, localizado cerca del feto;
habitualmente degenera a las 6 semanas.
Histo: Revestido por una capa de epitelio aplanado.
4. Quiste amnitico de inclusin.
= Epitelio amnitico atrapado dentro del cordn umbilical.
5. Degeneracin mucoide del cordn umbilical = Pseudoquiste del cordn umbilical
= Licuefaccin / edema de la gelatina de Wharton.
Engrosamiento focal de la gelatina de Wharton, habitualmente cerca del ombligo.
Habitualmente desaparece a las 12 semanas de EG.
Asociado habitualmente a onfalocele.
6. Cordn "recto", no retorcido.
Cordones umbilicales antihorarios:horarios = 7:1.
Personas diestras:zurdas = 7:1.
Incidencia: 3,7 - 5%.
Ausencia de giro vascular en toda la longitud visible del cordn.
Riesgo de: Muerte intrauterina (%), nacimiento muerto, anomalas fetales (24%),
prematuridad, deceleraciones del ritmo cardiaco intraparto, distres fetal, tincin de
meconio.
B. ADQUIRIDAS:
1. Nudo falso.
= Variz de un vaso umbilical.
Protrusiones irregulares del cordn.
2. Nudo verdadero:
Incidencia: 1% de los embarazos.
Causa: Excesivos movimientos fetales.
Predisposicin: Cordn largo, feto masculino, multiparidad.
Distensin localizada de la vena umbilical.
Tortuosidad del cordn a nivel del nudo.
Cx: Oclusin vascular + muerte fetal in tero.
Manejo OB: Expectante.
3. Hematoma del cordn umbilical.
8
= Rotura de la pared de la vena umbilical secundaria a traumatismo mecnico (torsin,
bucle, nudo, traccin) / debilidad congnita de la pared vascular.
Incidencia: 1:5.505 a 1:12.699 nacimientos.
Localizacin: Cerca de la insercin fetal del cordn umbilical (lo mas frecuente).
Masa hiper / hipoecognica de 1 - 2 cm de tamao, puede ser mltiple (18%).
Cx: Rotura en la cavidad amnitica con exanginacin.
Pronstico: La mortalidad fetal perinatal global es del 52%.
4. Neoplasia:
(a) Angiomixoma / Hemangioma.
Histo: Mltiples canales revestidos por endotelio benigno rodeados por edema +
degeneracin mixomatosa de la gelatina de Wharton.
Localizacin: Mas frecuentemente hacia el extremo placentario del cordn umbilical.
Masa hiperecognica dentro del cordn.
Puede asociarse a pseudoquiste (= coleccin localizada de edema).
Cx: Hidrops no inmune.
(b) Otros tumores: Mixosarcoma, dermoide, teratoma.
5. Variz de la vena umbilical.
Incidencia: < 4% de todas las anomalas del cordn umbilical.
Zona: Intraamnitica, intraabdominal.
Dilatacin fusiforme de la vena umbilical.
Cx:
(1) Trombosis con subsecuente muerte fetal.
(2) Trombosis parcial con RCIU.
Pronstico: Habitualmente sin significacin clnica.
6. Aneurisma de la arteria umbilical.
PLACENTA.
Tamao Placentario Anormal.
A. AGRANDAMIENTO DE LA PLACENTA:
= > 5 cm en cortes obtenidos en ngulo recto al eje mayor de la placenta.
(a) Patologa materna:
1. Madre diabtica (= edema de las vellosidades).
2. Infecciones intrauterinas crnicas.
3. Madre anmica (= histologa normal).
4. Alfatalasemia.
(b) Patologa fetal:
1. Enfermedad hemoltica del recin nacido (edema + hiperplasia de las vellosidades).
2. Obstruccin de la vena umbilical.
3. Fracaso cardiaco fetal por alto gasto: Gran corioangioma, teratoma sacrococcgeo,
fstula arteriovenosa.
4. Malformacin fetal: Sndrome de Beckith-Wiedemann, teratoma sacrococcgeo,
anomala cromosmica, hidrops fetal.
5. Sndrome de transfusin gemelo-gemelo.
(c) Hemorragia fetomaterna.
Mnemotecnia: "HAD IT":
Hidrops.
Abruptio.
Diabetes mellitus.
Infeccin.
Triploidia.
B. DISMINUCIN DE TAMAO PLACENTARIO:
9
1. Preeclampsia, asociada a infartos placentarios en el 33 - 60%.
2. RCIU.
3. Infeccin intrauterina.
4. Anomala cromosmica.
Espacios Vasculares de la Placenta.
1. "Quistes placentarios"
= Grandes venas fetales localizadas entre amnios + corin, se anastomosan con la vena
umbilical.
Flujo sanguneo lento (detectable mediante observacin en tiempo real).
2. Venas basales.
= Venas deciduales + uterinas.
Red venosa con aspecto de encaje por debajo de la placenta.
DDx: Abruptio placentario.
3. Lagos venosos intraplacentarios.
Espacios sonolucentes intraplacentarios.
Movimiento en torbellino del flujo sanguneo.
Lesiones Macroscpicas Placentarias.
1. Trombosis intervellosa (3 - 50%).
= reas intraplacentarias de hemorragia.
Etiologa: Roturas de los capilares vellosos con sangrado desde los vasos fetales.
Lesiones sonolucentes intraplacentarias (rango mm - cm).
Puede observarse flujo sanguneo dentro de la lesin.
2. Depsito perivelloso de fibrina (22%).
= Coleccin no laminada de fibrina depositada.
Etiologa: Trombosis en los espacios intervellosos.
Significacin: Ninguna.
3. Quiste septal (19%).
Etiologa: Obstruccin del drenaje venoso septal por vellosidades edematosas.
Quistes de 5 - 10 m en el septo.
Significacin: Ninguna.
4. Infarto placentario (25%).
= Necrosis por coagulacin de las vellosidades.
Etiologa: Trastorno de los vasos maternos, hemorragia retroplacentaria.
No se visualiza a menos que haya hemorragia.
Masa bien circunscrita con patrn hiperecognici / mixto.
5. Depsito subcorinico de fibrina (20%)
= Coleccin laminada de fibrina depositada.
Etiologa: Trombosis de la sangre materna en los espacios intervellosos.
rea sonolucente subcorinica.
Significacin: Ninguna.
6. Trombosis subcorial masiva.
= MOLA BREUS = HEMORRAGIA PREPLACENTARIA.
Tumores Placentarios.
A. TROFOBLSTICOS:
1. Mola hidatdica completa.
2. Mola hidatdica parcial.
3. Mola invasiva.
4. Coriocarcinoma.
B. NO TROFOBLSTICOS:
1. Corioangioma (hasta en un 1% de las placentas).
2. Teratoma (raro).
10
3. Lesin metastsica (rara): Melanoma, carcinoma de mama, carcinoma bronquial.
DISPLASIAS ESQUELTICAS FETALES.
= Grupo heterogneo de trastornos del crecimiento seo que da lugar a una forma +
tamao anormal del esqueleto.
Prevalencia al nacimiento: 2,3:10.000- 7,6:10.000 nacimientos para todas las displasias
esquelticas: 1,5:10.000 nacimientos para las displasias esquelticas letales.
Pronstico: 51% letales debido a la hipoplasia pulmonar: 23% nacen muertos, 32% mueren
en la 1 semana de vida
Prevalencia al nacimiento Muertes perinatales
Displasia tanatfora 0,69:10.000
*
1:246
Acondroplasia 0,37:10.000 ninguna
Acondrognesis Tipo I 0,23:10.000
*
1:639
Acondrognesis Tipo II 0,25:10.000
*
Osteognesis imperfecta Tipo II 0,18:10.000
*
1:799
Osteognesis imperfecta; otras 1,18:10.000 ninguna
Displasia torcica asfixiante 0,14:10.000 1:3196
Hipofosfatasia 0,10:10.000
*
Condrodisplasia puntata 0,09:10.000
*
ninguna
Displasia campomielica 0,05:10.000
*
1:3196
Displasia condroectodrmica 0,05:10.000 1:3196
Displasia cleidocraneal 0,05:10.000
Displasia diastrfica 0,02:10.000
* = Displasias letales
Acortamiento de los huesos largos (caracterstica frecuente)
Longitud del fmur > 5 mm por debajo de 2 desviaciones estndar sugiere displasia
esqueltica
Caractersticas DDx: Mineralizacin, arqueamiento, fracturas, nmero de dedos,
movimiento fetal, medicin torcica, anomalas asociadas, edad de comienzo.
CLASIFICACIN: Ver enanismo.
ANOMALIAS DEL SNC FETAL.
Incidencia: 2:1.000 nacimientos (Estados Unidos); el 90% aparecen por primera vez.
Recurrencia: 2- 3% despus del primero; 6% despus del segundo.
A. HIDROCEFALIA:
1. Estenosis del acueducto.
2. Hidrocefalia comunicante.
3. Malformacin de Dandy-Walker.
4. Papiloma del plexo coroideo.
B. DEFECTO DEL TUBO NEURAL:
Incidencia: 1:500 - 600 nacidos vivos.
Riesgo de recurrencia: 3 - 4%.
1. Espina bfida.
2. Anencefalia.
3. Acrania.
4. Encefalocele (8 - 15%).
5. Porencefalia.
6. Hidranencefalia.
7. Holoprosencefalia.
8. Iniencefalia.
9. Microcefalia.
11
10. Agenesia del cuerpo calloso.
11. Lisencefalia.
12. Quiste aracnoideo.
13. Quiste del plexo coroideo.
14. Aneurisma de la vena de Galeno.
C. NEOPLASIA INTRACRANEAL:
1. Teratoma (>50%): Benigno / maligno.
Localizacin: Se origina en la base del crneo.
2. Glioblastoma.
3. Astrocitoma.
Hipotelorismo.
1. Holoprosencefalia.
2. Anomalas cromosmicas: Trisoma 13.
3. Microcefalia, trigonocefalia.
4. Fenilcetonuria materna.
5. Sndrome de Meckel-Gruber.
6. Distrofia miotnica.
7. Sndrome de Williams.
8. Displasia oculodental.
Hipertelorismo.
1. Sndrome de la hendidura media: Labio / paladar hendido.
2. Craneosinostosis. Sndrome de Apert / Crouzon.
3. Sndrome de Pena-Shokeir.
4. Encefalocele frontal / etmoidal / esfenoidal.
5. Efecto de dolantina.
Ventriculomegalia Fetal.
Causa:
A. Obstruccin del flujo de LCR = Hidrocefalia.
B. Malformacin cerebral = Ex-vacuo
Mnemotecnia: "ABCD":
Estenosis del Acueducto.
Hemorragia (Bleed) con hidrocefalia secundaria.
Malformacin de Chiari.
Malformacin de Dandy-Walker
Se asocia a: Malformaciones coexistentes en el 70 - 80%:
1. Espina bfida (30 - 65%).
2. Malformacin de Dandy-Walker.
3. Encefalocele.
4. Holoprosencefalia.
5. Agenesia del cuerpo calloso.
6. Cariotipo anormal ((10 - 20%).
7. Infeccin vrica.
el 20 - 40% de las anomalas asociadas no son descubiertas por la ecografa.
Plexo coroideo "colgante".
Anchura de los atrios ventriculares < 10 mm.
Pronstico: Supervivencia del 21%; 50% con deterioro intelectual; el 80% de los que
tienen una ventriculomegalia moderada aislada (anchura atrial > 10 mm y 15 mm tienen
una funcin motora e intelectual normal 12 meses.
Lesin Qustica Intracraneal.
Mnemotecnia: "CHAP VAN":
Quiste del plexo Coroideo.
12
Hidrocefalia, Holoprosencefalia, Hidranencefalia.
Agenesia del cuerpo calloso + dilatacin qustica del 3
er
ventrculo.
Porencefalia.
Aneurisma de la Vena de Galeno.
Quiste Aracnoideo.
Neoplasia (teratoma qustico).
Cisterna Magna Anormal.
Tamao normal entre las 15 y 25 semanas de EM: > 2 a < 10 mm (habitualmente 4 - 9
mm) en el 94 - 97% de los fetos.
A. CISTERNA MAGNA PEQUEA:
1. Malformacin Chiari II (con mielomeningocele).
2. Cefalocele occipital.
3. Hidrocefalia severa.
B. GRAN MEGASCISTERNA MAGNA:
1. Megacisterna magna
El cerebelo y el vermix permanecen intactos.
2. Quiste aracnoideo.
Desplazamiento en bloque del cerebelo + vermix.
3. Hipoplasia cerebelosa.
4. Sndrome de Dandy-Walker (con agenesia vermiana).
ANOMALAS DEL CUELLO FETAL.
1. Mielomeningocele cervical.
2. Cefalocele occipital.
3. Higroma qustico.
4. Teratoma.
Engrosamiento de la Piel de la Nuca.
= SONOLUCENCIA / PLENITUD / EDEMA NUCAL = Engrosamiento de la piel de la parte
posterior del cuello 6 mm, medido entre la calota + margen cutneo dorsal durante el 1
er
trimestre.
Plano de estudio: Plano axial (ligeramente coronal al de la medicin del DBP), que incluye
el cavum septo pelcido. tlamo y cisterna magna.
Incidencia: Entre las anomalas ms frecuentes en el 1
er
trimestre y principio del 2.
Causas:
A. Variante normal (0,06%).
B. Trastornos cromosmicos: Trisoma 21 (45 - 80%), sndrome de Turner (45 XO),
sndrome de Noonan, trisoma 18, sndrome XXX, sndrome XYY, sndrome XXXX,
sndrome XXXXY, sndrome 18p, sndrome 13q.
C. Trastornos no cromosmicos:
1. Sndrome de pterigium mltiple = Sndrome de Escobar.
2. Sndrome de Klippel-Feil (fusin de las vrtebras cervicales, cardiopata congnita,
sordera (30%), paladar hendido.
3. Sndrome de Zellweger = Sndrome cerebrohepatorenal (frente amplia, cara plana,
macroglosia, hematomegalia, enfermedad qustica renal, contractura de las
extremidades).
4. Sndrome de Robert.
5. Sndrome de Cumming.
En la trisoma 18 habitualmente se observan grandes linfangiomas con septos radiales.
Se observa una pequea plenitud nucal en individuos normales / trisoma 21 / trisoma
13..
Frecuentemente vuelven a la normalidad en la semana 16 - 18.
13
Sensibilidad: 2 - 75% para la deteccin de trisoma 21.
Especificidad: 9% en la poblacin general /supera el riesgo de la amniocentesis, que es
del 0,5%).
Falsos positivos: 1 - 2%.
Manejo OB: Evaluacin ecogrfica completa en la semana 18 - 20 de EM.
DDx: Separacin corioamnitica.
Macroglosia:
1. Sndrome de Beckwith-Wiedemann.
2. Sndrome de Down.
3. Retraso mental.
Micrognatia.
1. Sndrome de Pierre-Robin.
2. Sndrome de Treacher-Collins.
3. Sndrome de Goldenhar: (microsomia hemifacial).
4. Sndrome de Seckel (enanismo con cabeza de pjaro).
5. Sndrome del pterigium mltiple.
6. Sndrome de Pena-Shokeir.
7. Sndrome de Beckwith-Wiedemann.
8. Artrogriposis.
9. Displasias esquelticas.
10. Trisoma 13, 18, 9 (cariotipo anormal en el 25%).
Pronstico: Supervivencia del 20%.
Hipoplasia Maxilar.
1. Sndrome de Down.
2. Drogas: Alcohol, dolantina, valproato).
3. Sndrome de Apert / Crouzon.
4. Acondroplasia.
5. Labio / paladar hendido.
ANOMALAS DEL TRAX FETAL.
Masas Intratorcicas.
1. Hernia /eventracin diafragmtica.
2. Malformacin adenomatoide qustica.
3. Secuestro broncopulmonar.
4. Quiste broncognico con compresin bronquial.
5. Atresia bronquial.
6. Teratoma pericrdico.
7. Hamartoma de la pared torcica.
8. Neuroblastoma.
Masas Torcicas Qusticas.
1. Quiste broncognico.
2. Quiste entrico.
3. Quiste neuroentrico.
4. Malformacin adenomatoide qustica (Tipo I).
5. Anomalas diafragmticas.
6. Quiste pericrdico..
Masas Torcicas Complejas.
1. Hernia diafragmtica congnita.
2. Malformacin adenomatoide qustica (Tipo I, II y III).
3. Secuestro pulmonar.
4. Quiste entrico complejo.
14
Masas Torcicas Slidas.
1. Hernia diafragmtica.
2. Malformacin adenomatoide qustica (Tipo III).
3. Secuestro pulmonar.
4. Obstruccin pulmonar por atresia bronquial, atresia larngea, quiste broncognico.
5. Malformacin intestinal broncopulmonar.
6. Tumor pericrdico.
7. Tejido cerebral heterotpico
Derrame Pleural.
1. Hidrops fetal.
2. Quilotrax (lo ms frecuente).
3. Anomala cromosmica (trisoma 21, monosoma X).
4. Linfagiectasia pulmonar / higroma qustico.
5. Malformacin adenomatoide qustica.
6. Secuestro broncopulmonar.
7. Hernia diafragmtica.
8. Hamartoma de la pared torcica (infrecuente).
9. Atresia venosa pulmonar.
10. Idioptica.
Hipoplasia pulmonar.
Causa:
1. Oligohidramnios (20 - 25%).
2. Masa intratorcica.
3. CC con lesin obstructiva en el lado derecho del corazn.
4. Displasia esqueltica.
5. Anormalidad neural con actividad respiratoria fetal disminuida / ausente.
ANOMALAS CARDIACAS FETALES.
Incidencia: 1:125 nacimientos = 0,8% de la poblacin; la malformacin congnita ms
frecuente.
el 90% aparecen como un rasgo aislado multifactorial con un riesgo de recurrencia del 2
- 4%.
El 10% se asocian a mltiples defectos al nacimiento.
Diagnstico ecogrfico antenatal para una rpida evaluacin cardiaca.
A. ALTERACIONES DE LA POSICIN CARDIACA.
B. SNC:
1. Hidrocefalia.
2. Microcefalia.
3. Agenesia del cuerpo calloso.
4. Encefalocele (sndrome de Meckel-Gruber).
C. GASTROINTESTINAL:
1. Atresia esofgica.
2. Atresia duodenal.
3. Anomalas del situs.
4. Hernia diafragmtica.
D. DEFECTO DE LA PARED VENTRAL:
1. Onfalocele.
2. Ectopia cordis.
E. RENAl:
1. Agenesia renal bilateral.
2. Riones displsicos.
15
F. GEMELOS:
1. Gemelos unidos.
Factores de Riesgo para las Cardiopatas Congnitas.
Factores de riesgo prenatales para las cardiopatas congnitas:
A. FACTORES DE RIESGO FETALES:
1. RCIU simtrico.
2. Arritmias:
(a) Bradicardia fija (50%).
(b) Taquicardia (riesgo bajo).
(c) Irregular: Contraccin auricular prematura, contraccin ventricular prematura (riesgo
bajo)
3. Cariotipo anormal (CC en el sndrome de Down en el 40%, en la trisoma 13 / 18 >
90%, en el sndrome de Turner 35%).
4. Anomalias somticas extracardiacas en ecografa: Onfalocele (20%), atresia
duodenal, hidrocefalia, espina bfida, VACTERL.
5. Hidrops no inmune.
5. Oligo / polihidramnios.
B. FACTORES DE RIESGO MATERNOS:
1. Cardiopata materna.
2. Diabetes mellitus insulin dependiente (4 - 5%).
3. Fenilcetonuria (15% si la fenilalanina materna > 15%).
4. Enfermedades vasculares del colgeno: LES.
5. Infeccin: Rubola.
6. Drogas:
(a) Fentoina (en el 2%, estenosis pulmonar, estenosis artica, coartacin, DAP).
(b) Trimetadiona (en el 20% trasposicin, tetraloga, corazn izquierdo hipoplsico).
(c) Hormonas sexuales (3%).
(d) Litio (anomala de Ebstein, atresia tricuspdea)
(e) Alcohol (25% de los sndromes alcohlicos fetales): DSA, DSV
(f) cido retinoico = Isotretionina (15%?).
D. SNDROMES MENDELIANOS:
1. Esclerosis tuberosa.
2. Sndrome de Ellis-van Creveld.
3. Sndrome de Noonan.
C. FACTORES DE RIESGO FAMILIARES PARA LA RECURRENCIA DE PATOLOGA
CARDIACA:
- Incidencia global: 6 - 8:1.000 nacidos vivos.
- Hermano afectado: 1 - 4% (riesgo doble).
- Padre afectado: 2,5 - 4%.
HALLAZGOS DE MAL PRONSTICO:
(1) Fallo cardiaco intrauterino (hidrops).
(2) trisoma severa (13, 18).
(2) Corazn izquierdo hipoplsico + fibroelastosis endocrdica.
(3) Nacimiento en un centro sin cardiologa peditrica.
Deteccin In tero de las Anomalas Cardiacas.
A. PROYECCIN DE LAS CUATRO CMARAS ANORMAL:
1. Rabdomiosarcoma septal.
2. Defecto de los cojinetes endocrdicos.
3. Defecto del septo ventricular.
4. Anomala de Ebstein.
5. Ventrculo nico.
16
B. DESPROPORCIN VENTRICULAR:
1. Ventrculo derecho / izquierdo hipoplsico.
2. Arco artico hipoplsico.
3. Estenosis artica / subartica.
4. Coartacin artica.
5. Defecto ostium primum.
C. AUMENTO DE LAS DIMENSIONES DE LA RAZ ARTICA:
1. Tetraloga de Fallot.
2. Truncus arteriosus.
3. Ventrculo izquierdo hipoplsico con trasposicin.
D. DISMINUCIN DE LAS DIMENSIONES DE LA RAZ ARTICA:
1. Coartacin artica.
2. Ventrculo izquierdo hipoplsico.
El 26 - 80% de las cardiopatas graves pueden detectarse en la proyeccin de las 4
cmaras.
La sensibilidad aumenta > 20 semanas + inclusin de proyecciones de los tractos de
salida.
Anomalas Estructurales Cardiacas + Hidrops Fetal.
1. Defecto septal auriculoventricular + bloqueo cardiaco completo.
2. Corazn izquierdo hipoplsico.
3. Estenosis artica crtica.
4. Tumor cardiaco.
5. Ectopia cordis.
6. Cardiomiopata dilatada.
7. Anomala de Ebstein.
8. Atresia pulmonar.
Proyecciones Ecocardiogrfricas Fetales.
A. PROYECCIN DE LAS CUATRO CMARAS:
1. Posicin del corazn dentro del trax.
2. Nmero de cmaras cardiacas.
3. Proporcin ventricular.
4. Integridad de los septos auricular + ventricular.
5. Posicin + tamao + excursin de las vlvulas AV.
B. PROYECCIN PARAESTERNAL DEL EJE LARGO:
1. Continuidad entre el septo ventricular + pared artica anterior.
2. Calibre del tracto de salida artico.
3. Excursin de las valvas de la vlvula artica.
C. PROYECCIN DEL EJE CORTO DE LOS TRACTOS DE SALIDA:
1. Relaciones espaciales entre aorta + arteria pulmonar.
2. Calibre de los tractos de salida artico + pulmonar.
D. PROYECCIN DEL ARCO ARTICO
ANOMALIAS GASTROINTESTINALES FETALES.
1. Atresia esofgica fstula TE.
2. Atresia duodenal.
3. Peritonitis meconial.
4. Enfermedad de Hirschsprung.
5. Quiste de coldoco.
6. Quiste mesentrico
Defecto en la Pared Abdominal:
1. Gastrosquisis.
17
2. Onfalocele.
3. Ectopia cordis.
4. Extrofia de la cloaca.
5. Extrofia vesical.
6. Complejo miembro-pared corporal.
No Visualizacin del Estmago Fetal.
El feto empieza a tragar a las 11 semanas de EM.
Incidencia: 2% (el estmago se visualiza en casi todos los fetos normales a las 14
semanas, y en los anormales a las 19)
1. Vaciamiento gstrico fisiolgico / ingestin intermitente (repetir el estudio a los 30
minutos).
2. Disminucin del volumen de liquido amnitico.
3. Trastornos del SNC que alteran la deglucin.
4. Trastornos del tracto GI:
(a) Hernia diafragmtica congnita.
(b) Fstula TE con atresia esofgica.
No visualizacin del estmago fetal con polihidramnios en 1 de cada 3 casos de
atresia esofgica despus de la semana 24.
5. Paladar hendido.
Signo de la Doble Burbuja.
= Estmago + duodeno proximal distendidos por liquido
1. Atresia duodenal (en el 30% debida a trisoma 21), habitualmente no se ve antes de la
semana 24.
2. Estenosis duodenal.
3. Membrana duodenal.
4. Pncreas anular.
5. Vena porta preduodenal.
6. Bandas de Ladd.
7. Malrotacin.
Mnemotecnia: "LADS":
Bandas de Ladd / malrotacin.
Pncreas Anular.
Atresia Duodenal.
EStenosis (duodenal).
Dilatacin Intestinal en el Feto.
1. leo meconial:
Todos los recin nacidos con leo meconial, tienen fibrosis qustica.
El 10 - 15% de los recin nacidos con fibrosis qustica, tienen leo meconial.
2. Atresia del intestino delgado en "cscara de manzana".
3. Atresia yeyunal.
4. Sndrome megacistis-microcolon-hipoperistalsis intestinal.
5. Colon aganglinico = Enfermedad de Hirschsprung (puede asociarse a sndrome de
Down).
6. Atresia anorectal (asociada a trastornos del SNC, forma parte del complejo VACTERL).
Obstruccin Intestinal en el Feto.
Etiologa: Atresia / estenosis intestinal secundaria a accidente vascular, vlvulo, leo
meconial, intususcepcin tras la organognesis.
Incidencia: Ano imperforado 1:3.000; intestino delgado 1:5.000, colon 1:20.000.
Tipos anatomopatolgicos:
I: Uno / mas diafragmas trasversos.
II: Asas con extremos ciegos, conectadas por cuerdas fibrosas.
18
III: Separacin completa de las asas ciegas.
IV: Atresia del intestino delgado en piel de manzana (oclusin de las ramas de la AMS).
Se asocia a: Anomalas del tracto GI en el 45% (malrotacin, duplicacin, microcolon,
atre-sia esofgica).
Mltiples asas intestinales distendidas, con dimetro > 7 mm.
Peristalsis aumentada.
Polihidramnios (si la obstruccin intestinal est por encima del yeyuno medio; la atresia
esofgica fstula TE es una excepcin debido a la incapacidad fetal para ciclar el lquido
amnitico a travs del intestino).
Cx: Peritonitis meconial (50%).
DDx:
(1) Otras masas qusticas: Atresia duodenal, hidronefrosis, quiste de ovario, quiste
mesentrico.
(2) Diarrea clorura crnica.
Intestino Fetal Ecognico:
Incidencia: 0,6 - 1,8% de los fetos.
Causa: "constipacin" in tero debido a disminucin de la ingesta , hipoperistalsis,
obstruccin intestinal + aumento de la absorcin de liquido.
1. Variante normal (especialmente con < 20 semanas) con desaparicin en la ecografa de
control hacia finales del 2 trimestre (55- 68%).
2. leo meconial.
Se ve un aumento de la ecogenicidad abdominal en el 60% de los fetos con fibrosis
qustica.
3. Peritonitis meconial.
Causa:
(a) Atresia intestinal con perforacin.
(b) Infeccin por CMV.
4. anormalidad cromosmica (16 - 27%):
(a) Sndrome de Down (5 - 14%).
(b) Trisoma 13.
(c) Sndrome de Turner.
5. RCIU severo (16%).
Pronstico: Riesgo 5 veces mayor de resultado fetal adverso (debido a anormalidad
cromosmica, otras anomalas, abruptio, muerte fetal, RCIU).
El 50% de los fetos con intestino ecognico en el 2 trimestre tienen una mala
evolucin.
Calcificaciones Intraabdominales en el Feto.
A. PERITONEALES:
1. Peritonitis meconial.
2. Peritonitis plstica asociada a hidrometrocolpos.
B. TUMORES:
1. Hemangioma / hemangioendotelioma.
2. Hepatoblastoma.
3. Neurobastoma metastsico.
4. Teratoma.
5. Dermoide ovrico.
C. INFECCIN CONGNITA:
1. Toxoplasmosis.
2. Citomegalovirus.
Las calcificaciones hepticas aisladas son relativamente frecuentes + sin significacin
clnica.
19
Masas Qusticas en el Abdomen Fetal.
A. ABDOMEN MEDIO POSTERIOR:
1. Quistes de origen renal.
2. Ureterohidronefrosis.
3. Rin displsico multiqustico.
4. Coleccin pararrenal.
B. CUADRANTE SUPERIOR DERECHO:
1. Quiste heptico.
2. Quiste de coldoco.
C. CUADRANTE SUPERIOR IZQUIERDO:
1. Quiste esplnico.
D. ABDOMEN MEDIO ANTERIOR:
1. Quiste gastrointestinal de duplicacin.
2. Quiste mesentrico.
3. Pseuqoquiste meconial.
4. Dilatacin intestinal.
5. Quiste del uraco.
E. ABDOMEN INFERIOR:
1. Quiste anexial: Quiste folicular (la mayora), quiste del cuerpo lteo, quiste
tecalutenico, quiste paraovrico, teratoma, cistoadenoma.
Cx de los quistes grandes: Polihidramnios, distocia, torsin, distrs respiratorio.
Pronstico: El 60% se resuelven en los 6 primeros meses de vida
2. Hidrometrocolpos.
3. Meningocele.
4. Teratoma sacrococcgeo.
Ascitis Fetal.
A. ASCITIS + HIDROPS FETAL:
1. Hidrops inmune.
2. Hidrops no inmune.
B. ASCITIS AISLADA:
1. Ascitis urinaria.
2. Peritonitis meconial.
3. Rotura intestinal.
4. Quiste de ovario roto.
5. Hidrometrocolpos.
6. Enfermedad por almacenamiento de glucgeno.
ANOMALAS DEL TRACTO URINARIO FETAL.
Incidencia: 1:1.000 nacidos vivos (ECO-OB); 1:100 - 200 neonatos (peditricos)
1. Agenesia renal bilateral.
2. Enfermedad renal poliqustica infantil.
3. Enfermedad renal poliqustica del adulto.
4. Rin displsico multiqustico.
5. Obstruccin de la unin pieloureteral.
6. Megaureter.
7. Valvas uretrales posteriores.
8. Sndrome prune-belly.
9. Sndrome megacistis-microcolon-hipoperistalsis intestinal.
10. Nefroma mesoblstico.
11. Tumor de Wilms.
12. Neuroblastoma.
20
GINECOLOGA
PUBERTAD PRECOZ.
= Comienzo precoz de la pubertad.
Telarquia / adrenarqua / menstruacin precoz.
1. Pubertad precoz verdadera.
= PRECOCIDAD ISOSEXUAL VERDADERA = Pubertad precoz completa = Aparicin
precoz de gnadas + caractersticas sexuales secundarias con ovulacin antes de lo 8
aos de edad.
Causa:
(1) Activacin idioptica del eje hipotlamo-hipofisario-gonadal (80%).
(2) Lesin hipofisaria / hipotalmica
Elevacin de los niveles de estrgenos.
Aumento de los niveles de gonadotropinas tras la estimulacin con LHRH.
Edad sea avanzada.
Ovarios de tamao adulto.
Predominio de la longitud del cuerpo uterino sobre la del cuello
2. Pubertad pseudoprecoz.
= PRECOCIDAD PSEUDOSEXUAL = Pubertad precoz incompleta = Las modificaciones
puberales se producen independientemente de la accin de las gonadotropinas
hipofisarias; es decir, aparicin de los caracteres sexuales secundarios sin ovulacin.
Causa: Tumor ovrico (tumor granuloso tecacelular, coriocarcinoma), quiste ovrico,
tumor suprarrenal productor de estrgenos, hipotiroidismo, neurofibromatosis, ingesta de
estrgenos.
Niveles bajos de gonadotropinas tras la estimulacin con LHRH.
Niveles de estradiol aumentados.
tero + ovarios prepuberales.
Agrandamiento ovrico asimtrico (un ovario de 2,4 - 7 cm
3
) con macroquistes (> 9 mm).
3. Telarquia prematura aislada.
= Aumento de tamao de las mamas.
Puede producirse sin alteraciones endocrinas.
tero + ovarios prepuberales.
4. Adrenarquia prematura aislada.
= Aparicin de vello puberal debido a la accin de los andrgenos adrenales.
Niveles elevados de andrgenos adrenales.
tero + ovarios prepuberales (0,1 - 1 cm
3
).
AMENORREA PRIMARIA.
= Ausencia de menstruacin a los 16 aos de edad.
Ovarios pequeos / ausentes:
1. Sndrome de Turner.
2. Lesin del SNC con disminucin de la liberacin de gonadotropinas.
tero ausente:
1. Feminizacin testicular (insensibilidad a la testostetona).
2. Disgenesia mulleriana (= sndrome de Mayer-Rokitansky-Kter-Hauser).
tero pequeo:
1. Lesin primaria hipofisaria / hipotalmica.
2. Lesin ovrica.
3. Sndrome de Turner.
21
4. Exposicin in tero al dietiletilbestrol.
Hidrometrocolpos:
1. Septo / membrana vaginal.
Aumento de tamao ovrico:
1. Enfermedad ovrica poliqustica (= sndrome de Stein-Leventhal.
-HCG POSITIVA SIN EIU.
Mnemotecnia: "HERE":
Tumor productor de HCG (raro).
Embarazo Ectpico.
Aborto Reciente / incompleto.
Embarazo intrauterino precoz (Early).
LIQUIDO LIBRE EN EL FONDO DE SACO DE DOUGLAS.
1. Rotura folicular.
2. Ovulacin.
3. Embarazo ectpico.
4. Postculdocentesis.
5. Neoplasia ovrica.
6. Enfermedad inflamatoria plvica.
CALCIFICACIONES DEL TRACTO GENITAL FEMENINO.
A. TERO:
1. Fibroides uterinos.
2. Arterias arcuatas
B. OVARIOS:
1. Quiste dermoide (50%).
2. Cistoadenoma papilar (cuerpos psamomatosos).
3. Cistoadenocarcinoma.
4. Hemangipericitoma.
5. Gonadoblastoma.
6. Torsin ovrica crnica.
7. Pseudomixoma peritoneal.
C. TROMPAS DE FALOPIO:
1. Salpingitis tuberculosa.
D. PLACENTA.
E. LITOPEDION.
FRECUENCIA DE LAS MASA PLVICAS.
1. Quiste anexial benigno: 34%.
2. Leiomioma: 14%.
3. Cnceres: 14%.
4. Dermoides: 13%.
5. Endometriosis: 10%.
6. Enfermedad inflamatoria plvica: 8%.
MASAS PLVICAS QUSTICAS.
A. MASAS QUSTICAS ANEXIALES.
B. MASAS QUSTICAS EXTRAANEXIALES:
1. Quiste peritoneal de inclusin.
2. Quiste mesentrico.
22
3. Linfocele.
4. Divertculo vesical.
5. Embarazo ectpico.
6. Intestino distendido por liquido.
7. Absceso plvico loculado: Apendicular, diverticular, postoperatorio.
MASAS PLVICAS EXTRAUTERINAS.
1. Masa anexial slida.
2. Metstasis.
3. Linfoma.
4. Rin plvico.
5. Carcinoma de rectosigma.
6. Carcinoma de prstata.
7. Agrandamiento prosttico benigno.
8. Carcinoma de vejiga.
9. Tumor retroperitoneal.
10. Grasa intraperitoneal.
11. Malformacin / masa vascular.
12. Hematoma.
13. Intestino.
ANEJOS:
Masas Anexiales.
A. QUSTICAS:
1. Quiste ovrico fisiolgico:
- Folculo de Graaf: En la mitad del ciclo < 25 mm..
- Quiste del cuerpo lteo: Despus de la mitad del ciclo < 15 mm.
2. Quiste funcional / de retencin:
El folculo maduro no involuciona + continua creciendo secundariamente a desequilibrio
hormonal.
Puede causar dolor (por presin / hemorragia)
4 - 10 cm de dimetro.
Tpicamente desaparece en dos ciclos menstruales.
- Quiste folicular (de un folculo preovulatorio): Puede elaborar estrgenos,
extremadamente frecuente.
- Quiste del cuerpo lteo (de un folculo postovulatorio). Elabora estrgenos,
produciendo menstruacin retrasada / hemorragia persistente.
- Quiste del cuerpo albicas = Del cuerpo lteo tras la regresin del tejido lutenico; sin
produccin hormonal.
- Quiste tecalutenico: En el ovario hiperestimulado por drogas estimulantes del ovario,
gemelos, enfermedad trofoblstica; elabora estrgenos.
- Quiste superficial de inclusin epitelial: Frecuente en mujeres postmenopausicas
3. Endometrioma.
4. Absceso tuboovrico.
5. Quiste dermoide.
6. Embarazo ectpico.
7. Quiste paraovrico.
8. Cistoadenoma seroso / mucinoso.
9. Cistoadenocarcinoma seroso / mucinoso.
10. Quistes por hiperestimulacin.
11. Quiste de inclusin peritoneal.
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12. Edema ovrico masivo.
13. Hidrosalpinx.
B. SLIDAS:
1. Tumor ovrico.
2. Torsin ovrica.
3. Ooforitis
4. Ovarios poliqusticos.
5 Carcinoma de la trompa de Falopio.
(DDx: leiomioma pediculado).
Masas Plvicas Complejas.
Mnemotecnia: "CHEETHA":
Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma.
Quiste Hemorrgico.
Endometrioma.
Embarazo Ectpico.
Teratoma (dermoide).
Absceso (por apendicitis adyacente, etc).
Hematoma en pelvis.
Quistes Ovricos.
A. QUISTE SIMPLE:
= Pared bien definida; SIN septos internos / ndulos murales.
ECO:
ndice de pulsatilidad > 1.
RM:
Isointenso con la orina en T
1
+ T
2
.
B. QUISTE COMPLEJO:
= No cumple los criterios de quiste hemorrgico / endometrioma.
Septos internos / ndulos murales / ecos internos.
Intensidad de seal mixta, hiperintenso en T
2
.
C. QUISTE HEMORRGICO:
ECO:
Masa ecognica.
Patrn cambiante de ecogenicidad mixta.
Patrn en "vidrio deslustrado" = Ecos difusos de bajo nivel.
Onda de pescado = Finos septos interdigitados.
AUSENCIA de seales Doppler color.
RM:
Intensidad intermedia / alta en T
1
.
Hiperintenso con llamativa rea central de hipointensidad en T
2
.
Manejo de los Quistes Ovricos.
A. PREMENOPAUSIA:
1. Quiste unilocular 2,5 cm hemorragia.
Rx: Sin seguimiento a menos que se tomen pldoras anticonceptivas.
2. Quiste unilocular de pared delgada de 2,5 - 6 cm sin hemorragia.
Rx: Control clnico / ecogrfico en 1 - 2 meses adicin de hormonas
3. Quiste unilocular de 2,5 - 6 cm con hemorragia.
Rx: Seguimiento ecogrfico en 1 mes adicin de hormonas.
4. Quite unilocular > 6 cm.
N.B.: Todos los estudios de control deben ser realizados en el periodo postmenstrual
inmediato, cuando no debe haber quistes foliculares.
B. POSTMENOPAUSIA:
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1. Quiste unilocular, de pared delgada, no septado, < 3 cm.
Incidencia: 15 - 17%.
ndice de resistencia (IR) elevado de > 0,7 (un IR < 0,40 es sospechoso de
malignidad).
Pronstico: El 56% disminuyen de tamao / desaparecen; el 28% no se modifican
durante un periodo de hasta 2 aos.
DDx: Quiste seroso ovrico, quite peritubrico, hidrosalpinx.
Rx: Control seriado.
2. Quiste septado / quiste > 3 cm / quiste con IR bajo.
el 18% de los quistes complejos son malignos.
Rx: Determinacin de CA-125 + exploracin quirrgica.
Screening de 1300 mujeres asintomticas:
- Anormalidades ecogrficas en el 2,5%.
- Tumores ovricos benignos en el 1,9%.
- Cncer de ovario en el 0,15%.
Tumores Ovricos.
Sntomas por presin: Disconfort abdominal, vmitos, flatulencia, disnea.
Dolor agudo por torsin, hemorragia.
Dolor crnico por masa que crece lentamente, impactacin, adherencias.
Irregularidad menstrual.
Pautas radiolgicas:
Los hallazgos en los mtodos de imagen prcticamente nunca permiten un diagnstico
especfico. Independientemente de distinciones adicionales, las pacientes siempre
deben ser sometidas a ciruga.
Signos sugerentes de malignidad:
Tumor ovrico slido.
Muchos elementos de partes blandas en una lesin compleja.
Grosor de pared > 3 mm.
Irregularidades internas en la pared.
Septos gruesos > 3 mm.
Aumento de la ecogenicidad dentro del quiste.
Edad: 13% de las neoplasia malignas en la premenopausia; 45% de las neoplasias
malignas en la postmenopausia.
Cx:
(1) Torsin (10 - 20%).
(2) Rotura (raro).
(3) Infeccin.
CLASIFICACIN:
A. Tumores del epitelio superficial (60%):
85 - 95% de todos los cnceres ovricos (aunque la mayora de los tumores epiteliales
son benignos)
1. Tumor ovrico seroso.
2. Tumor ovrico mucinoso.
3. Tumor endometrioide.
4. Cistoadenofibroma.
5. Adenocarcinoma de clulas claras.
6. Tumor de Brenner.
7. Carcinoma indiferenciado.
C. Tumores de clulas germinales:
El 40% de los tumores de clulas germinales son malignos.
(a) Benignos:
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1. Quiste dermoide = Teratoma maduro (el mas frecuente).
(b) Malignos:
Constituyen 2/3 de los cnceres ovricos en la 1 - 2 dcadas de la vida; < 5% de
todas las neoplasias ovricas. En orden de frecuencia:
1. Disgerminoma.
2. Teratoma inmaduro.
3. Tumor del seno endodrmico.
4. Carcinoma embrionario.
5. Coriocarcinoma.
D. Tumores del estroma gonadal (5%)
(a) Tumores de los cordones mesenquimales sexuales
1. Tumor de clulas de la granulosa.
2. Tumor de clulas tecales.
3. Tumor de clulas lteas.
4. Arrenoblastoma.
(b). Tumores del tejido conectivo:
1. Fibroma.
2. Fibrosarcoma.
- Tumores productores de estrgenos: Tumor de clulas de la granulosa, tumor de
clulas tecales = Tecoma.
- Tumores productores de andrgenos: Arrenoblastoma, tumor de clulas de
Sertoli-Leydig, tumor de clulas claras.
E. Tumores ovricos secundarios (5%):
Metstasis de: rganos plvicos, tracto GI superior, mama, bronquio, tumores
retculoendoteliales, leucemia.
SUBCLASIFICACIN:
Adenoma Borderline Adenocarcinoma
Seroso 60% 15% 25%
Mucinoso 80% 10% 10%
Endometrioide Casi siempre
Clulas claras Casi siempre
Indiferenciado Siempre
TERMINOLOGA:
Prefijo "cisto"- : Presencia de componente qusticos.
Sufijo -"fibroma": > 50% de componentes fibrosos.
"Tumor de bajo potencial maligno": Malignidad borderline.
Tumor Ovrico Slido.
1. Fibroma.
2. Tecoma.
3. Tumor de clulas de la granulosa.
4. Tumor de clulas de Sertoli-Leydig.
5. Tumor de Brenner.
6. Sarcoma
7. Disgerminoma.
8. Tumor del seno endodrmico.
9. Teratoma.
10. Metstasis.
11. Endometrioma.
12. Edema ovrico masivo.
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TERO.
Hemorragia Uterina.
1. Atrofia endometrial.
2. Hiperplasia adenomatosa endometrial.
3. Plipo endometrial.
4. Carcinoma endometrial.
Endometrio Irregularmente Engrosado.
Grosor normal del endometrio: < 1 cm.
1. Plipos endometriales.
= Hiperplasia focal del estroma basal; mltiple en el 20%.
Edad: Principalmente 30 - 60 aos.
Histo: Proyeccin de las glndulas endometriales + estroma en la cavidad uterina.
(a) Plipo hiperplsico que recuerda a la hiperplasia endometrial.
(b) Plipo funcional, que recuerda al endometrio circundante (el menos frecuente).
(c) Plipo atrfico.
Glndulas agrandadas, qusticamente dilatadas.
Masa intracavitaria homogneamente hiperecognica, bien definida.
La textura heterognea sugiere infarto, trasformacin qustica, hemorragia.
Trasformacin maligna: 0,4 - 3,7%.
2. Hiperplasia endometrial.
Edad: Mujer peri / postmenopausica.
Causa: Secundaria a prolongada estimulacin estrognica endgena / exgena.
Engrosamiento endometrial > 5 - 6 mm.
Tipos:
(a) Hiperplasia glandular-qustica (la ms frecuente).
Histo: Glndulas dilatadas, revestidas por epitelio columnar / cuboide.
Pequeos quistes en un endometrio uniformemente ecognico.
Pronstico: NO es un proceso premaligno.
(b) Hiperplasia adenomatosa.
Endometrio con reas hipoecognicas irregulares.
Pronstico: Precursora del cncer endometrial.
3. Endometritis.
4. Carcinoma primario de endometrio.
Localizacin: Predominantemente en el fundus uterino; 24% en la porcin stmica.
Endometrio irregularmente heterogneo.
Grosor endometrial medio de 18,2 mm.
5. Modificaciones endometriales relacionadas con el Tamoxifen:
= Antiestrognico no esteroideo que puede actuar como agonista estrognico parcial con
efectos proliferativos sobre el endometrio.
6. Carcinoma metastsico (ovario, cervix, trompa de Falopio, leucemia).
7. Mola hidatdica.
Masa ecognica con reas sonolucentes irregulares.
8. Aborto incompleto.
9. Leiomioma submucoso
Coleccin Lquida en el Canal Endometrial.
Tipos: Sangre, moco, material purulento.
A. PREMENOPAUSICA:
1. Lesin obstructiva congnita: Himen imperforado, septo vaginal, atresia vaginal /
cervical.
2. Lesin obstructiva adquirida: Estenosis cervical (tras instrumentacin / radiacin)
27
carcinoma cervical.
3. Hematometra espontnea en ditesis hemorrgicas.
4. Embarazo: Embarazo intrauterino, ectpico, aborto incompleto.
B. POSTMENOPAUSICA:
1. Estenosis cervical.
2. Piometra.
3. Plipos.
4. Cncer endometrial / cervical / ovrico.
Quistes Endometriales.
1. Atrofia qustica endometrial.
Histo: Glndulas atrficas, qusticamente dilatadas, revestidas por una sola capa de
epitelio cuboidal aplanado / bajo.
Endometrio muy adelgazado de < 4 - 5 mm.
2. Hiperplasia qustica endometrial.
Agrandamiento Difuso del tero.
1. Leiomiomatosis uterina.
2. Adenomiosis.
3. Carcinoma endometrial.
Masas Uterinas.
A. BENIGNAS:
1. Fibroide uterino (99%).
2. Piometra.
3. Hemato / hidrocolpos.
4. Contraccin uterina transitoria (durante el embarazo).
5. tero bicorne.
6. Adenomiosis.
7. Embarazo intrauterino.
8. Lipoleiomioma (< 50 casos en la literatura mundial).
B. MALIGNAS:
1. Carcinoma cervical.
2. Carcinoma endometrial.
3. Leiomiosarcoma.
4. Enfermedad trofoblstica invasiva.
Depresin Fundica en la HSG.
1. tero bicorne.
2. tero septado.
3. tero arcuato.
4. Mioma fndico.