Urologia

Coordinador: Prof. J. Castieiras Fernndez Comit Editorial: Dr. J. Carballido Rodrguez Dr. A. Franco de Castro Dr. L.
Gausa Gascn Dr. J. E. Robles Garca Dr. M. Snchez Chapado Dr. G. Server Pastor Dr. A. Zuluaga Gmez
Quedan prohibidos, dentro de los lmites establecidos en la ley y bajo los apercibimientos legales previstos, la reproduccin total o parcial de esta obra por cualquier medio o procedimiento, incluyendo ilustraciones, ya sea electrnico o mecnico, el tratamiento informtico, el alquiler o cualquier otra forma de cesin de la obra sin la autorizacin previa y por escrito de los titulares del copyright.
Diseo y maquetacin: Grupo ENE Publicidad, S.A. C/ Julin Camarillo, 29 Edif Diapasn D-2, 1 Planta 28037 Madrid Copyright 2007, Asociacin Espaola de Urologa (AEU) Impreso por : Grficas Mar te, S.L. ISBN: 978-84-690-6045-2 Depsito Legal: M-25207-2007
Prlogo
El propsito de este libro, "El Libro del Residente de Urologa", es ofrecer a los jvenes urlogos una visin panormica de todos los elementos (signos, sntomas, pruebas diagnsticas de laboratorio, de imagen; procedimientos teraputicos tradicionales, an vigentes, y fundamentalmente actuales, calidad de vida y un largo etc.) que forman parte y constituyen el maravilloso mundo de la Urologa. Una Urologa basada en la investigacin, que debe ser aplicada y desarrollada en la clnica. Dirigida, y as se entiende en la actualidad, a nuestra actividad asistencial diaria. Otro tipo de investigacin, muy en boga en otra poca, no tendra razn de ser. La aplicacin de los conocimientos mdicos en general, y de forma particular los urolgicos, no siempre es una tarea fcil, e incluso, a veces, es compleja. Por ello, con esta obra queremos facilitar al Residente, (a ese Mdico General que en los prximos das, meses, va a ser un Especialista en Urologa), tener una referencia seria, coherente y sensata a la hora de consultar aquella dudas que su actividad asistencial requiera. "El Libro del Residente en Urologa" se ha escrito con el objetivo de ser un texto completo, y al mismo tiempo prctico, sobre los trastornos mdico-quirrgicos que pueda ser til al Residente de Urologa pero que tambin le pueda servir, en diferentes niveles de consulta, al Mdico de Familia. Los autores han hecho un gran esfuerzo en aportar una informacin actualizada, que pueda ser de gran ayuda al residente joven que comienza en una especialidad quirrgica. Esta obra debe ser considerada como un "anexo", que recoge una panormica general de la Urologa, a los conocimientos que da a da cada residente va incorporando a su "arsenal del saber" y a travs de la formacin recibida por parte de los urlogos que forman parte de los distintos Servicios de Urologa de la Red Sanitaria. En este proceso de "enseanza-aprendizaje" es digno de mencin la labor seria, constante, y especialmente silenciosa de cada uno de los Tutores. Tambin debe ser mencionado el mrito de los Responsables de las distintas Unidades de Urologa que han participado. Afortunadamente, su flexibilidad y generosidad, han hecho posible este maravilloso Proyecto, " el de ensear y permitir ensear al que no sabe". I
Libro del Residente de
Urologa
Con este libro, que consideramos referente, se ha intentado elaborar un texto sencillo y didctico. Confiamos que, tras sus consultas, el resultado sea satisfactorio y bienvenido para las siguientes generaciones de Residentes de Urologa. Si as sucede, sta sera la mayor satisfaccin para cada uno de los autores que han intervenido en la obra. El proceso de elaboracin de un libro de estas caractersticas exige tiempo, dedicacin y esfuerzo. Hemos intentando, y a nuestro entender lo hemos logrado, actualizar los contenidos de esta obra en el tiempo de ser publicada. Pero todo lector debe ser consciente que pueden surgir cambios en cada una de las reas que forman parte de la Urologa. Los libros nicamente aportan una base para un posterior aprendizaje y para la experiencia de la prctica clnica.
Deseamos expresar nuestra gratitud a los autores: Jefes de Servicio, Tutores de Residentes y Residentes, que han colaborado en este libro.
Prof. J. Castieiras Fernndez Presidente de la Asociacin Espaola de Urologa
II
El Proyecto titulado "El Libro del Residente en Urologa" se ha podido llevar a cabo gracias a la colaboracin de GlaxoSmithKline. Como Presidente de la Asociacin Espaola de Urologa le doy las gracias a los responsables del Laboratorio GSK. Este tipo de ayuda engrandece a la Industria Farmacutica. Prof. J. Castieiras Fernndez Presidente de la Asociacin Espaola de Urologa
ndice de autores
A
Agud Piqu, A., H. Clnic i Provincial. Barcelona Aguilera Tubet, C., H. U. Marqus de Valdecilla. Santander Agirreazaldegi Garca, L., C. H. Donostia. Universidad del Pas Vasco. San Sebastin. Guipzcoa Alcaraz Asensio, A., H. Clnic i Provincial. Barcelona Allona Almagro, A., H. Ramn y Cajal. Madrid Alonso Prieto, M.A., H. Clnico San Carlos, Universidad Complutense. Madrid lvarez Ardura, M., Fundacin H. de Alcorcn. Madrid Angulo Cuesta, J., Hospital de Getafe. Madrid Aransay Bramtot, A., H. U. Doce de Octubre. Madrid Areal Calama, J., H. Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. Argelles Arias, E., H. U.Virgen Macarena. Sevilla Arribas Rodrguez, J. M., H. U.Virgen Macarena. Sevilla Arzoz Fbregas, M., H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. Ascaso Til, H., Fundaci Puigvert. Barcelona Asuar Aydillo, S., H. U. Infanta Cristina. Badajoz
B
Baena Gonzlez,V., Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga Ballestero Diego, R., H. U. Marqus de Valdecilla. Santander Barros Rodrguez, J.M., Complejo Hospitalario Universitario Xeral-Ces.Vigo Berenguer Snchez, A., Hospital de Getafe. Madrid Berin Polo, J.M., Clnica Universitaria. Universidad de Navarra. Pamplona Bielsa Gali, O., UAB. Hospital del Mar. Barcelona Blanco Carballo, O., H. U. Doce de Octubre. Madrid Blanco Parra, M.A., Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela Bosquet Sanz, M., H. Infantil La Fe.Valencia Broseta Rico, E., H. U. La Fe.Valencia Burgus Gasin, J.P., H. U. Son Dureta. Palma de Mallorca
V
Urologa
C
Cabezal Barbancho, D., H. U. Doce de Octubre. Madrid Cceres Jimnez, F., Hospital La Paz. Madrid Campos Hernndez, J.P., H. U. Reina Sofa. Crdoba Campoy Martnez, P., H. U.Virgen del Roco. Sevilla Cano Novillo, I., H. U. Doce de Octubre. Madrid Carazo Carazo, J.L., H. U. Reina Sofa. Crdoba Carballido Rodrguez, J., H. U. Puerta de Hierro. Madrid Castieiras Fernndez, J., H. U.Virgen Macarena. Sevilla Castro Daz, D.M., H. U. de Canarias. La Laguna.Tenerife Chantada Abal,V., H. Juan Canalejo. La Corua Chuan Nuez, P., Hospital Clnico Universitario.Valencia Cortias Gonzlez, J.R., Hospital Clnico Universitario.Valladolid Czar Olmo, J.M., H.Virgen de las Nieves. Granada
D
De Castro Guern, C., H. Ramn y Cajal. Madrid De la Morena Gallego, J.M., Fundacin H. de Alcorcn. Madrid De la Pea Barthel, J.J., Hospital La Paz. Madrid Del Valle Gonzlez, N., H. U. del Ro Hortega.Valladolid Daz Alfrez, F.J., H. Clnico Universitario. Salamanca Daz Naranjo, S., H. Ramn y Cajal. Madrid Domnguez Freire, F., Complejo Hospitalario Universitario Xeral-Ces.Vigo Domnguez Hinarejos, C., Urologa Infantil. H. U. La Fe.Valencia Donate Moreno, M.J., Complejo Hospitalario Universitario. Albacete
E
Elizalde Benito, A., H. Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza Escudero Barrilero, A., H. Ramn y Cajal. Madrid Estornell Moragues, F., H. Infantil La Fe.Valencia
F
Feltes Ochoa, J., H. U. Doce de Octubre. Madrid Fernndez del Busto, E., H. Clnico Universitario.Valladolid Fernndez Gmez, J.M., H. U. Central de Asturias Fernndez Snchez, A.J., H.Virgen de las Nieves. Granada Franco de Castro, A., H. Clnic i Provincial. Barcelona Fumero Arteaga, S., H. U. de Canarias. La Laguna.Tenerife
VI
ndice de autores
G
Gallego Snchez, J.A., H. de Galdakao Gamarra Quintanilla, M., H. de Galdakao Garca Galisteo, E., H. Regional Universitario. Carlos Haya. Mlaga Garca Ibarra, F., H. U. La Fe.Valencia Garca Mrida, M., H. U. Materno-Infantil Carlos Haya. Mlaga Garca Prez, M., H. U.Valme. Sevilla Garmendia Olaizola, G., Hospital Nuestra Seora de Arnzazu. Guipzcoa Garrido Abad, P., Servicio de Urologa del H. U. La Princesa. Madrid Gausa Gascn, L., Fundaci Puigvert. Barcelona. Gelabert Mas, A., UAB. H. del Mar. Barcelona Gimeno Argente,V., H. U. La Fe.Valencia Giner Santamara, C., H. General Universitario. Alicante Gmez Fraile, A., H. U. Doce de Octubre. Madrid Gmez Muoz, J., Fundacin Jimnez Daz. Madrid Gmez Roig, C., H. Clnico Universitario. Salamanca Gonzlez lvarez, R.C., H. U. Central. Asturias Gonzlez Enguita, C., Fundacin Jimnez Daz. Madrid Gonzlez Garca, F.J., H. U. Prncipe de Asturias. Madrid Gonzlez Martn, M., H. Juan Canalejo. La Corua Gonzlez Resina, R., H. U.Virgen del Roco. Sevilla Gonzalo Rodrguez,V., H. Clnico Universitario.Valladolid Gutirrez Baos J.L., H. U. Marqus de Valdecilla. Santander Gutirrez Gonzlez, M.A., H. U.Virgen Macarena, Sevilla Guzmn Martnez-Valls, P.L., H. General Universitario Morales Meseguer. Murcia
H
Hontoria Briso-Montiano, J.M., H. U. Prncipe de Asturias. Madrid
I
Ibarluzea Gonzlez, G., H. de Galdakao
J
Jimnez Cruz, J.F., H. U. La Fe.Valencia Jimnez Pacheco, A., H. U. San Cecilio. Granada
VII
Urologa
L
Laguna lvarez, E., H. U. Infanta Cristina, Badajoz Leiva Galvis, O., H. U. Doce de Octubre. Madrid Llorente Abarca, C., Fundacin H. de Alcorcn. Madrid Lobato Encinas, J.J., H. General Universitario. Alicante Lpez Daz, M., H. U. Doce de Octubre. Madrid Lpez Lpez, A.I., H. U.Virgen de la Arrixaca. Murcia Lpez-Fando Lavalle, L., H. Ramn y Cajal. Madrid Lpez Garca, J.A., C. H. Donostia. Universidad del Pas Vasco. San Sebastin. Guipzcoa
M
Maluff Torres, A., H. U.Virgen de la Arrixaca. Murcia March Villalba, J.A., H. Clnico Universitario.Valencia Martn Garca, B., H. U. Marqus de Valdecilla. Santander Martnez Jabaloyas, J.M., H. Clnico Universitario.Valencia Martnez Torres, J.L., H. U. San Cecilio. Granada Martnez-Ballesteros, C., H. U. Puerta de Hierro. Madrid Martnez-Pieiro, L., Hospital La Paz. Madrid Martnez-Rodrguez, R., Fundaci Puigvert. Barcelona. Martnez-Sagarra Oceja, J.M., H. U. del Ro Hortega.Valladolid Medina Lpez, R., H. U.Virgen del Roco. Sevilla Migulez Lago, C., H. U. Materno-Infantil Carlos Haya. Mlaga Miana Lpez, B., H. General U. Morales Meseguer. Murcia Morote Robles, J., H. U.Vall dHebrn. Universidad Autnoma. Barcelona
O
Ojea Calvo, A., Complejo Hospitalario Universitario Xeral-Ces.Vigo Oyarzbal Prez, I., Hospital Nuestra Seora de Arnzazu. Guipzcoa Ozonas Moragues, M., H. U. Son Dureta. Palma de Mallorca
P
Padilla Nieva, J., H. de Cruces.Vizcaya Palacios Ramos, J., H. de Galdakao Pascual Mateo, C., Hospital de Getafe. Madrid Pelluch Auladell, A. H. General Universitario. Alicante Pereira Sanz, I., H. U. La Princesa. Madrid Prez Albacete, M., H. U.Virgen de la Arrixaca. Murcia Prez Fentes, D.A., Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela Prez Romero, N., H. Clnico San Carlos, Universidad Complutense. Madrid Prez-Lanzac de Lorca, A., H. U.Virgen Macarena. Sevilla Pertusa Pea, C., H. de Cruces.Vizcaya
VIII
ndice de autores
R
Rabadn Ruiz, M., Servicio de Urologa del H. U. La Princesa. Madrid Ramrez Zambrana, A., H. U. Infanta Cristina, Badajoz Recober Montilla, A., H. U. Materno-Infantil Carlos Haya. Mlaga Regadera Sejas, F.J., H. U. Central de Asturias Reina Ruiz, C., H. U.Valme. Sevilla Requena Tapia, M.J., H. U. Reina Sofa. Crdoba Rey Rey, J., Complejo Hospitalario Universitario Xeral-Ces.Vigo Rioja Zuazu, J., Clnica Universitaria. Universidad de Navarra. Pamplona Robles Garca, J.E., Clnica Universitaria. Universidad de Navarra. Pamplona Rodrguez Antoln, A., H. U. Doce de Octubre. Madrid Rodrguez Hernndez, P., H. U. de Canarias. La Laguna.Tenerife Rodrguez Tardido, A., H. General U. Morales Meseguer. Murcia Romero Roncel, G., H. U.Valme. Sevilla Romero Selas, E., H. Juan Canalejo. La Corua Ruiz Plazas, X., H. U. Son Dureta. Palma de Mallorca
S
Saladi Roig, J.M., H. Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. Salinas Snchez, A.S., Complejo Hospitalario Universitario. Albacete Salvador Lacambra, C., H. U.Vall dHebrn. Universidad Autnoma. Barcelona Samaniego Torres, A., H. U.Virgen Macarena. Sevilla Snchez Chapado, M., H. U. Prncipe de Asturias. Madrid Snchez Rodrguez, C., Hospital La Paz. Madrid Santos Largo, J., H. U. del Ro Hortega.Valladolid Sanz Jaka, J.P., Hospital Nuestra Seora de Arnzazu. Guipzcoa Senarriaga Ruiz de la Illa, N., H. Basurto. Bilbao Server Pastor, G., H. U.Virgen de la Arrixaca. Murcia Silmi Moyano, A., H. Clnico San Carlos, Universidad Complutense. Madrid
T
Tallada Buuel, M., H. U.Virgen de las Nieves. Granada Taracena Lafuente, J.M., H. U. de Canarias. La Laguna.Tenerife Trilla Herrera, E., H. U.Vall dHebrn. Universidad Autnoma de Barcelona
U
car Terrn, A., H. Clnico Universitario. Lozano Blesa. Zaragoza Unda Urzaiz, M., H. Basurto. Bilbao Urrutia Avisrror, M., H. Clnico U. de Salamanca
IX
Urologa
V
Valdivia Ura, J.G., H. Clnico U. Lozano Blesa. Zaragoza Vallmanya Llena, F.R., UAB. H. del Mar. Barcelona Vzquez Alonso, F., H. U.Virgen de las Nieves de Granada Vela Navarrete, R., Fundacin Jimnez Daz. Madrid Vicens Vicens, A., H. U. Son Dureta. Palma de Mallorca Villafruela Mateos, A., H. de Cruces.Vizcaya Villar Nez, M., Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela Villavicencio, H., Fundaci Puigvert. Barcelona. Virseda Rodrguez, J., Complejo Hospitalario Universitario. Albacete Vozmediano Chicharro, R., H. Regional U. Carlos Haya. Mlaga
Z
Zubiaur Lbano, C., H. Basurto. Bilbao Zuluaga Gmez, A., H. U. San Cecilio. Granada
captulo 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Hechos trascendentales en la historia de la Urologa Alejandro Maluff Torres, Gerardo Server Pastor y Mariano Prez Albacete H. U.Virgen de la Arrixaca. Murcia
seccin 1
Semiologa Urolgica
captulo 2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Historia clnica: anamnesis y exploracin fsica Jorge Rey Rey, Jos Manuel Barros Rodrguez y Antonio Ojea Calvo Complejo Hospitalario Universitario Xeral-Ces.Vigo
captulo 3 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 Diagnstico de laboratorio en urologa Fernando Vzquez Alonso, Jos Manuel Czar Olmo y Miguel Tallada Buuel H. U.Virgen de las Nieves. Granada
XI
Urologa
captulo 4 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 Tcnicas de imagen en Urologa Jos Mara Arribas Rodrguez, Enrique Argelles Arias, y lvaro Samaniego Torres H. U.Virgen Macarena. Sevilla
captulo 5 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 Tcnicas endoscpicas Judith Palacios Ramos, Jos Antonio Gallego Snchez, Mikel Gamarra Quintanilla y Gaspar Ibarluzea Gonzlez Hospital de Galdakao
seccin II
Grandes sndromes
captulo 6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 Hematuria Mara Jos Donate Moreno, Antonio S. Salinas Snchez, Julio Virseda Rodrguez Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
captulo 7 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Dolor urolgico Victoria Gonzalo Rodrguez, Jos Ramn Cortias Gonzlez y Ernesto Fernndez del Busto Hospital Clnico Universitario de Valladolid
XII
ndice General
captulo 8 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .133 Oliguria y anuria de origen urolgico Sergio Fumero Arteaga, David M. Castro-Daz, y Pedro Rodrguez Hernndez H. U. de Canarias. La Laguna.Tenerife
captulo 9 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .145 Retencin urinaria Daniel A. Prez Fentes, Miguel A. Blanco Parra y Manuel Villar Nez Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela
captulo 10 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .159 Sndrome de escroto agudo Jos Mara Arribas Rodrguez, Alberto Prez-Lanzac de Lorca y J. Castieiras Fernndez H. U.Virgen Macarena. Sevilla
captulo 11 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .175 Uropata obstructiva ngel Elizalde Benito, Alberto car Terrn y Jos Gabriel Valdivia Ura Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
captulo 12 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .197 Sepsis urolgica Felip Ruben Vallmanya Llena, Oscar Bielsa Gali y Antoni Gelabert Mas UAB. Hospital del Mar. Barcelona
XIII
Urologa
seccin III
Malformaciones congnitas del aparato urogenital

captulo 13 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213 Malformaciones renales Mara Lpez Daz, Andrs Gmez Fraile y Adolfo Aransay Bramtot H. U. Doce de Octubre. Madrid
captulo 14 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 Patologa qustica renal Carmen Aguilera Tubet y Bernardo Martn Garca H. U. Marqus de Valdecilla. Santander
captulo 15 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249 Malformaciones pielocaliciales y ureterales Roberto Carlos Gonzlez lvarez, Jess Mara Fernndez Gmez y Francisco Javier Regadera Sejas H. U. Central de Asturias
captulo 16 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 Megaurter Antonio Recober Montilla, Carlos Migulez Lago y Manuel Garca Mrida H. U. Materno-Infantil Carlos Haya. Mlaga
XIV
ndice General
captulo 17 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .281 Reflujo vsico-ureteral primario en la infancia Antonio Recober Montilla, Carlos Migulez Lago y Manuel Garca Mrida H. U. Materno-Infantil Carlos Haya. Mlaga
captulo 18 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .303 Malformaciones de la vejiga y del uraco Manuel Bosquet Sanz, Francisco Estornell Moragues y Fernando Garca Ibarra H. U. La Fe.Valencia
captulo 19 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .325 Malformaciones uretrales D. Cabezal Barbancho,Andrs Gmez Fraile e I. Cano Novillo Seccin Urologa Peditrica. H. U. Doce de Octubre. Madrid
captulo 20 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .353 Anomalas genitales Ral Vozmediano Chicharro, Emilio Garca Galisteo y Vctor Baena Gonzlez Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga
seccin IV
Traumatismos genitourinarios
captulo 21 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .369 Traumatismos renales y de la va urinaria superior Carlos Salvador Lacambra, Enrique Trilla Herrera y Juan Morote Robles H. U.Vall dHebrn. Universidad Autnoma de Barcelona
XV
Urologa
captulo 22 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Traumatismos de va urinaria inferior Montserrat Arzoz Fbregas, Juan Areal Calama y Josep M Saladi Roig H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona.
captulo 23 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399 Traumatismos de los genitales externos Carlos Gmez Roig, Francisco J. Daz Alfrez y Manuel Urrutia Avisrror Hospital Clnico Universitario de Salamanca
seccin V
Oncologa
captulo 24 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415 Tumores renales benignos Carlos Pascual Mateo, Javier Angulo Cuesta y Antonio Berenguer Snchez Hospital de Getafe. Madrid
captulo 25 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431 Tumores malignos del parnquima renal Fco. Javier Gonzlez Garca, Jos Manuel Hontoria Briso-Montiano y Manuel Snchez Chapado H. U. Prncipe de Asturias. Madrid
captulo 26 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451 Tumores renales en el nio Vicente Gimeno Argente, Carlos Domnguez Hinarejos y Fernando Garca Ibarra Urologa Infantil. H. U. La Fe.Valencia
XVI
ndice General
captulo 27 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .469 Tumores de va urinaria superior Jos M Arribas Rodrguez, Manuel A. Gutirrez Gonzlez y Jess Castieiras Fernndez H. U.Virgen Macarena. Sevilla
captulo 28 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .481 Tumores vesicales superficiales Claudio Martnez-Ballesteros y Joaqun Carballido Rodrguez H. U. Puerta de Hierro. Madrid
captulo 29 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .503 Cncer vesical infiltrante Felipe Cceres Jimnez, Carlos Snchez Rodrguez, Luis Martnez-Pieiro y J. Javier de la Pea Barthel Hospital La Paz. Madrid
captulo 30 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .521 Derivaciones urinarias Noelia Del Valle Gonzlez, Jaime Santos Largo y Jos M Martnez-Sagarra Oceja H. U. del Ro Hortega.Valladolid captulo 31 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .541 Cncer de prstata Ovidio Blanco Carballo, Javier Feltes Ochoa y Alfredo Rodrguez Antoln H. U. Doce de Octubre. Madrid
captulo 32 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .563 Tumores de testculo Javier Feltes Ochoa, Ovidio Blanco Carballo y scar Leiva Galvis H. U. Doce de Octubre. Madrid
XVII
Urologa
captulo 33 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .591 Tumores de pene Igor Oyarzbal Prez, Gregorio Garmendia Olaizola y Juan Pablo Sanz Jaka Hospital Nuestra Seora de Arnzazu. Guipzcoa
seccin VI
Infecciones e inflamaciones del aparato urinario

captulo 34 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .611 Infecciones del tracto urinario Pablo Garrido Abad, Mariano Rabadn Ruiz y Ignacio Pereira Sanz H. U. La Princesa. Madrid
captulo 35 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .621 Infecciones urinarias no complicadas Eduardo Laguna lvarez, Antonio Ramrez Zambrana y Simn Asuar Aydillo H. U. Infanta Cristina. Badajoz
captulo 36 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .637 Infecciones urinarias complicadas Ainara Villafruela Mateos, J. Padilla Nieva y C. Pertusa Pea Hospital de Cruces.Vizcaya
captulo 37 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .649 Infecciones especficas: tuberculosis,VIH y brucelosis Ana Isabel Lpez Lpez, Gerardo Server Pastor y Mariano Prez Albacete H. U.Virgen de la Arrixaca. Murcia
XVIII
ndice General
captulo 38 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .669 Prostatitis y dolor pelviano en el varn Vicente Gimeno Argente, Enrique Broseta Rico, y Juan Fernando Jimnez Cruz H. U. La Fe.Valencia captulo 39 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .685 Infecciones urogenitales y enfermedades de transmisin sexual Roberto Ballestero Diego, Jos Luis Gutirrez Baos y Bernardo Martn Garca H. U. Marqus de Valdecilla. Santander captulo 40 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .711 Parasitosis urinaria A. J. Fernndez Snchez, Jos Manuel Czar Olmo y Miguel Tallada Buuel Hospital Virgen de las Nieves. Granada captulo 41 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .725 Cistitis, cistopatas y sndrome uretral Jess Gmez Muoz, Carmen Gonzlez Enguita y Remigio Vela Navarrete Fundacin Jimnez Daz. Madrid
seccin VII
Litiasis
captulo 42 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .753 Etiologa y fisiopatologa de la litiasis Helena Ascaso Til, Llus Gausa Gascn y Humberto Villavicencio Fundaci Puigvert. Barcelona
XIX
Urologa
captulo 43 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .767 Litiasis urinaria: clnica y diagnstico Antoni Vicens Vicens, Xavier Ruiz Plazas, Juan Pablo Burgus Gasin y Mariano Ozonas Moragues H. U. Son Dureta. Palma de Mallorca
captulo 44 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .783 Tratamiento conservador de la litiasis urinaria Gema Romero Roncel, Carlos Reina Ruiz y Marceliano Garca Prez H. U.Valme. Sevilla
captulo 45 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .799 Tratamiento endoscpico de la Litiasis Lore Agirreazaldegi Garca, Juan Antonio Lpez Garca y Juan Pablo Sanz Jaka Complejo Hospitalario Donostia. Universidad del Pas Vasco. San Sebastin. Guipzcoa.
seccin VIII
Androloga
captulo 46 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .815 Disfuncin erctil Raquel Gonzlez Resina, Pedro Campoy Martnez y Rafael Medina Lpez H. U.Virgen del Roco. Sevilla
XX
ndice General
captulo 47 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .833 Enfermedad de La Peyronie y disfuncin erctil Claudio Giner Santamara, Antonio Pelluch Auladell y Juan Jos Lobato Encinas Hospital General Universitario. Alicante
captulo 48 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .857 Patologa vascular del testculo y del pene Nerea Senarriaga Ruiz de la Illa, Carmen Zubiaur Lbano y Miguel Unda Urzaiz Hospital Basurto. Bilbao
captulo 49 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .871 Infertilidad masculina Luis Lpez-Fando Lavalle, Cristina de Castro Guern, Sara Daz Naranjo, Antonio Allona Almagro y ngel Escudero Barrilero Hospital Ramn y Cajal. Madrid
captulo 50 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .895 Vasectoma y tcnicas quirrgicas de reconstruccin de la va seminal Jos Antonio March Villalba, Jos Mara Martnez Jabaloyas y Pascual Chuan Nuez Hospital Clnico Universitario.Valencia
captulo 51 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .911 Patologa intraescrotal benigna Almudena Rodrguez Tardido, Pablo Luis Guzmn Martnez-Valls y Bernardino Miana Lpez Hospital General Universitario Morales Meseguer. Murcia
XXI
Urologa
seccin IX
Suprarrenal y retroperitoneo
captulo 52 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .929 Patologa de las glndulas suprarrenales Roberto Martnez-Rodrguez, Llus Gausa Gascn y Humberto Villavicencio Fundaci Puigvert. Barcelona.
captulo 53 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .949 Patologa del retroperitoneo Antonio Jimnez Pacheco, Jos Lus Martnez Torres y Armando Zuluaga Gmez H. U. San Cecilio. Granada
seccin X
Trastornos obstructivos y funcionales del tracto urinario

captulo 54 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .971 Hidronefrosis y ureterohidronefrosis orgnica y funcional Juan Pablo Campos Hernndez, Jos Luis Carazo Carazo y Ma Jos Requena Tapia H. U. Reina Sofa. Crdoba
captulo 55 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .993 Hiperplasia benigna de prstata Miguel ngel Alonso Prieto, Natalia Prez Romero y ngel Silmi Moyano Hospital Clnico San Carlos, Universidad Complutense. Madrid
XXII
ndice General
captulo 56 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1011 Patologa adquirida de la uretra Manuel lvarez Ardura, Jos Manuel de la Morena Gallego y Carlos Llorente Abarca Fundacin Hospital de Alcorcn. Madrid
captulo 57 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1029 Trastornos funcionales de la vejiga Juan Manuel Taracena Lafuente, David Manuel Castro Daz y Pedro Rodrguez Hernndez H. U. de Canarias. La Laguna. Santa Cruz de Tenerife
captulo 58 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1053 Incontinencia urinaria A. J. Fernndez Snchez, Jos Manuel Cozar Olmo y Miguel Tallada Buuel Hospital Virgen de las Nieves. Granada
seccin XI
Hipertensin vsculo-renal y trasplante renal

captulo 59 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1075 Patologa renovascular Ana Agud Piqu, Agustn Franco de Castro y Antonio Alcaraz Asensio Hospital Clnic i Provincial. Barcelona
XXIII
Urologa
captulo 60 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1095 Trasplante renal Estefana Romero Selas,Venancio Chantada Abal y Marcelino Gonzlez Martn Hospital Juan Canalejo. La Corua
seccin XII
Dermopatas en Urologa
captulo 61 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1119 Dermopatas del aparato genital masculino Jorge Rey Rey, Fernando Domnguez Freire y Antonio Ojea Calvo Complejo Hospitalario Universitario Xeral-Ces.Vigo
seccin XIII
Nuevas tecnologas y perspectivas de futuro

captulo 62 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1143 Nuevas tecnologas y perspectivas de futuro Jorge Rioja Zuazu, Jos Enrique Robles Garca y Jos Mara Berin Polo Clnica Universitaria. Universidad de Navarra. Pamplona
XXIV
Coordinador: Prof. J. Castieiras Fernndez Comit Editorial: Dr. J. Carballido Rodrguez Dr. A. Franco de Castro Dr. L. Gausa Gascn Dr. J. E. Robles Garca Dr. M. Snchez Chapado Dr. G. Server Pastor Dr. A. Zuluaga Gmez
captulo 1
Hechos trascendentales en la historia de la Urologa
Alejandro Maluff Torres Gerardo Server Pastor Mariano Prez Albacete
H. U.Virgen de la Arrixaca. Murcia
Palabras clave: Historia de la Urologa. Estenosis de uretra. Litiasis urinaria. Endoscopia urolgica. Laparoscopia urolgica. Patologa prosttica. Ciruga renal.Trasplante renal.
ndice captulo 1

Medicina y Urologa antiguas .......................................................................................................................... Estenosis de uretra .................................................................................................................................................... Litiasis urinaria .............................................................................................................................................................. La litotricia ........................................................................................................................................................................ La endoscopia ................................................................................................................................................................. Laparoscopia urolgica .......................................................................................................................................... Abordaje quirrgico de la prstata ........................................................................................................... Ciruga renal .................................................................................................................................................................... Trasplante renal ............................................................................................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 7 10 10 11 12 14 14 17 18 20
1. Hechos trascendentales en la historia de la Urologa
captulo 1

Repasamos brevemente la evolucin del conocimiento y del tratamiento de los padecimientos genitourinarios, destacamos a los personajes que por su obra descollaron y tambin aquellos hechos notables como la introduccin de tcnicas de exploracin o quirrgicas, las innovaciones y los inventos, materias que consideramos trascendentales y que, por su relevancia, influyeron en el desarrollo de la especialidad, la hicieron progresar y permitieron a lo largo de la historia configurarla y darle entidad propia. En la Medicina hind se recogen en el texto sagrado Ayuveda los escritos de Surutas (s. VI a. C.), extraordinario cirujano inventor de la naringoplastia y primer urlogo del que se tienen noticias, experto en la prctica de la talla vesical para la extraccin de los clculos y tambin en el tratamiento de las estenosis de uretra con dilatadores graduados de metal o madera, adems de sealar algunas de las causas de la retencin de orina. De la Medicina helnica sobresale Hipcrates de Cos (460-370 a. C.), denominado el Padre de la Medicina por todo el contenido de su obra. En su Teora Humoral intenta explicar los mecanismos fisiopatolgicos que conducen a la enfermedad y lleva a cabo una medicina racional; con su gran sentido de observacin nos describe en sus Aforismos, incluidos en el Corpus Hippocraticum, mltiples afecciones urolgicas. De los mdicos romanos citamos a Celso (27 a. C.-30 d. C.) quien en De re Medica describe cmo ha de efectuarse el sondaje uretral, el tipo de sondas y la posicin del enfermo para el tratamiento de las obstrucciones urinarias pero, sobre todo, perfecciona la talla vesical por va perineal para extraer los clculos de la vejiga; a Claudio Galeno (131-201 d. C.) que, en sus escritos, recoge todo el saber mdico grecolatino que se tena y que se difundi a lo largo de toda la Edad Media; a Rufo de feso (98-117 d. C.), por su obra De vesicae renumque affectibus (Sobre las enfermedades de los riones y la vejiga), primera monografa sobre Urologa, y a Oribasio de Prgamo (325-403), quien en su enciclopdica Synopsis expone la obstruccin del cuello vesical (posiblemente prosttica) y el medio de resolverla cuando no se puede sondar a travs de una incisin perineal y que recopila tambin las obras de Hipcrates. Del bizantino Pablo de Engina (s. VII, + 640) encontra-
MEDICINA Y UROLOGA ANTIGUAS

Desde los primeros tiempos en que la especie humana fue capaz de comunicarse y de transmitir por medio de signos o de jeroglficos sus conocimientos, encontramos descripciones de sus dolencias, entre las que hay urolgicas. As en la antigua Mesopotamia hallamos tablillas mdicas de barro cocido (3000 a. C.) en las que se sealan males de orina y los remedios para combatirlos. Los antiguos egipcios realizan varias menciones a los procesos patolgicos urinarios especialmente en el papiro de Eberst y en el de Edwin Smith (hacia 1550 a. C.), como la hematuria, el escozor al orinar o la imposibilidad de hacerlo y la incontinencia. En todos estos pueblos se desarrolla una medicina de sentido mgico-religioso: la enfermedad es provocada por un poder sobrenatural como castigo de alguna divinidad por los pecados cometidos; la atencin mdica se encuentra en manos de personas con poderes divinos, los sacerdotes, dedicados al arte de curar, quienes utilizan ofrendas y sacrificios rituales junto con invocaciones y pcimas mgicas como teraputica para la sanacin; las heridas o traumas, entendidas como cosas manuales o de ciruga que, por lo general, era despreciada por estos altos cargos, eran tratada por mdicos laicos.
Urologa
Figura 2. Cura de la piedra de Gutirrez de Toledo (1498).
Figura 1. San Lucas observa la orina en una mtula.
mos, en su Tratado de Medicina, que fue materia de estudio durante siglos, el libro sexto dedicado a la ciruga, con mltiples descripciones urolgicas. En la Medicina rabe sobresale el cordobs Abulcasis (936-1013), que escribi una obra enciclopdica: Kitab Al Tasrif (La prctica, el mtodo o el saber mdico). En sus treinta volmenes recomienda el estudio de la Anatoma y la prctica de la diseccin. Los catorce captulos del ltimo tomo pertenecen ntegramente a la ciruga urolgica, de la que hace referencia nicamente a los procesos que requieren tratamiento quirrgico y reproduce los instrumentos de ciruga utilizados; soluciona la retencin mediante el cateterismo uretral con sondas de plata, describe
las irrigaciones vesicales, la retencin urinaria, el tratamiento del hidrocele y del varicocele, as como la circuncisin y la talla con modificaciones a la tcnica de Celso, todo ello con explicaciones que permiten comprender con claridad el procedimiento. El persa Avicena (980-1037), en su Liber Canon Medicae, una de las ms importantes obras del periodo, recopila los conocimientos greco-romanos y aade algunas notas sobre las intervenciones de ciruga. Fue el libro de estudio en las escuelas de Medicina de la Edad Media. Del periodo medieval hemos de destacar el nacimiento de las universidades en el siglo XIII, en las que nicamente se explicaba la medicina hipocrticagalnica y rabe a travs de los textos clsicos en traducciones al latn, realizadas fundamentalmente por Gerardo de Cremona en la escuela de traductores de Toledo. La Uroscopia u observacin directa de la
orina en una mtula permita diagnosticar las enfermedades segn su aspecto y representa la contribucin urolgica del medioevo. La imagen del mdico que mira la transparencia de la orina en una matraz es la representacin grfica de la poca (Figura 1). En la tbula de las orinas queda recogido un compendio de los colores que muestra, junto con el de las enfermedades posibles que la producen, acorde con la concepcin galnica. La ciruga floreci en la escuela de Salerno a lo largo de los siglos XI y XII, y tuvo tal influencia que acudan de todas partes quienes queran aprenderla. Poco a poco fue desplazada por la creacin de las Universidades de Montpellier, Pars, Padua, Pava, Salamanca, etc.; en la de Bolonia, Mondino de Luzzi (1275-1326) escribi el primer libro de Anatoma y efecta, aunque totalmente prohibidas por la Iglesia, las primeras disecciones del cuerpo humano que dieron impulso a la ciruga y a las operaciones del aparato urinario. Lanfranco de Miln (ca. 1240-1306), con su Chirurgia parva (1296), aborda amplias descripciones urolgicas y su tratamiento quirrgico. Henri de Mondeville (1270-ca.1330) escribi una Cyrugia con ilustraciones anatmicas, las maniobras para hacer el cateterismo uretral y la litotricia, as como el uso de la mandrgora como anestsico. El libro Chirurgia Magna (1343) de Guy de Chauliac (+1368), considerado el padre de la ciruga francesa, tratado en el que acopia todo el saber quirrgico de la poca, fue durante siglos el texto ms importante usado en las aulas de ciruga universitarias hasta finales del XVI. Con el Renacimiento se inicia la renovacin del conocimiento, el paso de una medicina transmitida desde las doctrinas clsicas a la realizacin de estudios propios de observacin de las enfermedades y de sus tratamientos, el comienzo de los exmenes anatmicos con la descripcin macroscpica de su contenido, de sus alteraciones y de las lesiones encontradas, as como la bsqueda de las causas patognicas que las producen. Sobre los procesos de las vas urinarias sobresale la edicin de dos importantes obras, Cura de la piedra y dolor de la ijada o/y clica renal (Toledo, 1498) (Figura 2) de Gutirrez de Toledo (-ca.1520) que tiene la prioridad histrica de ser el libro que recoge amplia-
mente toda la ciencia conocida sobre la patologa litisica y el Tratado nuevamente impreso de todas las enfermedades de los riones, vejiga y carnosidades de la verga y orina (Madrid, 1588) (Figura 3) del alcalano Francisco Daz (1527-1590), en el que se rene todo el saber que sobre el aparato urinario y sus afecciones se tena en su tiempo. Es uno de los mejores textos europeos de la poca, aceptado como el primer tratado urolgico del mundo y por el que su autor est considerado internacionalmente como Padre de la Urologa. El bruselense Andrs Vesalio (1514-1564), admitido como el restaurador de la Anatoma por su De humanis corporis fabrica (Basilea, 1543), con sus disecciones ampli y ense a los cirujanos la composicin y distribucin de los tejidos y rganos, que permitieron comenzar con la transformacin de la Ciruga. Ambroise Par (ca. 1510-1590) es la figura ms representativa de la poca. De simple barbero
Figura 3. Tratado de Francisco Daz (1588).
Urologa
(ca. 1500-1595) describe la utilizacin de bujas y sondas en la cura de las estenosis, en 1552. Francisco Daz, en su obra, nos indica qu cosa son las carnosidades de la verga, a las que asigna un origen blenorrgico y pormenoriza su exploracin con las tientas o algalias y su tratamiento con la dilatacin progresiva con las candelillas y la destruccin del tejido por medio de la corrosin por custicos, incluidos en una ranura lateral de la buja. En el caso de fibrosis intensa, en 1576, acude al instrumento cisorio de su invencin, el primer uretrotomo, una sonda metlica de gran curvatura abierta por sus extremos y por cuyo interior se introduce un mandril de punta cortante que secciona la fibrosis de delante hacia atrs, diferente a la de Pareo, de seccin postero-anterior. Se inicia con ello la uretrotoma interna como medio de resolver el problema.
lleg a ser el creador de la moderna ciruga, con repercusin en toda Europa. Rechaz las teoras y la teraputica de los clsicos y se dedic a la observacin y a su experiencia. Extraordinario operador, aplic su preparacin anatmica a la tcnica quirrgica, modific el tratamiento de las heridas por arma de fuego y en urologa solucion las estenosis de uretra para lo que dise una sonda con un cuchillete que, a su vez, le permita resolver las retenciones urinarias. Fue prctico tambin en la realizacin de la talla.
ESTENOSIS DE URETRA
Una nueva enfermedad es recogida por el segoviano Andrs Laguna (1494-1560) en su pequea monografa Methodus cognoscendi extirpandisque excrementes in vesicae collo carunculas (Roma, 1551). Las carnculas o callos de la va de la orina, son lostrminos que incluyen todas las causas que provocan la oclusin del conducto y pueden conducir a la retencin. La primera descripcin de la estrechez uretral corresponde al romano Heliodoro (s. I d. C), quien utiliza bujas de cobre y vaca la vejiga por medio de sondas de papiro. Oribasio soluciona las estenosis con plumas de ave recubiertas de pergamino endurecido, que deja en uretra durante tres das, al cabo de los cuales puede colocar una sonda. En la casa del cirujano, en Pompeya, se han encontrado entre el instrumental quirrgico catteres y sondas de hierro, curvos y delgados para hombre y para mujer. Abulcasis los describe de plata. En el siglo XV Antonio Guarneiro, profesor de la Universidad de Pava, escribi un opsculo sobre la piedra, De calculosa passione, en l explicaba el uso de finas bujas de cera o candelas para dilatar las angosturas y recurre a un tallo de plata para solucionar la obstruccin ocasionada por un clculo atascado en la uretra y rechazarlo de nuevo al interior vesical. El verons Johanes Arculano (1419-1484), profesor de las Universidades de Padua y Ferrara entre 1427 y 1460, seala en el captulo De dificltate urinae de su tratado de Prctica Mdica, que el cierre del cuello de la vejiga puede provocar la detencin de la orina y el portugus Amato Lusitano (15011-1561), en su Centurias de curaciones medicinales (Florencia, 1551), en la sptima, afirma dilatar con candelillas, cuya invencin atribuye a Lorenzo Alderete, catedrtico de Salamanca, las carnculas. El napolitano Alfonso Ferri
LITIASIS URINARIA
El primer dato urolgico de la historia fue el hallazgo de unos clculos vesicales entre los restos humanos en una tumba prehistrica de hace 3.000 aos, de ah que la presencia de litiasis sea una constante en la evolucin de la Medicina. Los sumerios del Antiguo Imperio soplaban a travs de un tubo por la uretra para desenclavar los clculos atrapados en ella y en los estudios radiolgicos de las momias egipcias se ha encontrado litiasis en ocasiones. La talla vesical fue una de las primeras operaciones de la historia usada para la extraccin de los clculos vesicales. Fue efectuada en la Medicina hind por Surutas y tambin citada por Avicena y por los griegos. La intervencin era ejecutada nicamente por los cirujanos, ya que la actividad manual era desdeada por los mdicos, como seala Hipcrates en su juramento: no ejecutar la talla, dejando tal operacin a los que se dediquen a practicarla. Fue el romano Celso quien perfeccion la tcnica, que dej descrita con minuciosidad, lo que hizo que se transmitiera a toda la posterioridad y se mantuviera sin variaciones hasta la Edad Media. Llamada apparatus minor o sectio celsiana, en Espaa se denomin talla a la castellana para diferenciarla de la de apparatus magnus, o de gran aparato, por el gran
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nmero de instrumentos utilizados, o talla a la italiana desarrollada por Giovannis de Romanis (s. XV) en Cremona, descrita por el italiano Batista Rapallo y tambin conocida como sectio Mariana, en honor de Marino Santo de Barletta (1488-1565), quien la practica y difunde en su libro Libellus aureus de lapide (Venecia, 1535), el primer tratado completo sobre la cistolitectoma. Los litotomistas o prcticos en la realizacin de la talla por lo general eran ambulantes y ejercan all donde se les llamaba; en Espaa fueron famosos los vallisoletanos Juan Izquierdo y Martn de Castellanos (ca. 1545-1614) a los que les concedi el ttulo de licenciados por su habilidad manual en extraer clculos y en realizar la herniotoma sin castracin. En Francia destaca el caso de la familia Collot, barberos originarios de la Champaa. Laurent, prctico en la modalidad de gran aparato, fue designado en 1556 cirujano de la talla por el rey de Francia Enrique II; durante tres generaciones guardaron celosamente el conocimiento de su arte que transmitan entre s hasta que Francois Collot public Trait de lopration de la taille (Pars, 1727). Jaques Beaulieu (1651-1714), llamado Frre Jacques, desde 1690 recorri Francia con una nueva tcnica, la talla lateralizada o sectio laterales; previo paso de una sonda curvada por uretra, efecta una incisin lateral en el perin hasta la vejiga a travs de la cual introduca un dilatador para facilitar la extraccin del clculo, con la ventaja de provocar una escasa hemorragia, aunque posteriores complicaciones desacreditaron su uso. En 1561, en su Petit trait de chirugie, Pierre Franco (1500-1570) describe la primera cistotoma suprapbica o sectio alta, intervencin que practic obligado por las circunstancias y que desaconsej, por lo que no tuvo repercusin ni se repiti hasta el siglo XVIII por el ingls John Douglas en 1719, quien explica cmo se efecta en Lithotomia Douglassiana. Su discpulo, el gran cirujano londinense Willians Cheselden (1688-1752), renovador de la ciruga inglesa, la perfeccion, la ejecut durante aos y la divulg en su Treatise on the high operation for the stone (Londres, 1723); su rapidez y habilidad quirrgicas, le permitan extraer el clculo en menos de un minuto desde la incisin de piel. El francs Franoise Morand (1697-1773), en 1727, lleva a cabo una cis-
tolitectoma abdominal y coloca al paciente con la cabeza y el cuerpo inclinados hacia abajo anteponindose a Trendelenburg. El francs Frre Cme, de nombre Jean Baseillac (1703-1781), fue famoso por inventar un instrumento para realizar la litotoma lateral y por modificar la talla suprapbica, que explica en Nouvelle mthode dextraire la pierre de la vessie urinaire par dessus le pubis (1779), que consista en introducir una sonda curva hasta la vejiga por donde pasaba un trocar cortante para incindirla desde dentro, con lo que se evitaba el peligro de apertura peritoneal, con ello el mtodo logr difusin, pero, no obstante, hasta la introduccin de la anestesia constituy una intervencin arriesgada.
LA LITOTRICIA
La dificultad para extraer los grandes clculos vesicales hizo ver que era preciso fragmentarlos in situ. El griego Amonio (s. III a. C.) fue conocido como el litotomo por inventar un instrumento metlico en forma de gancho para triturar la piedra en la vejiga a travs de la incisin perineal; Abulcasis, consciente de que ampliar la herida para extirparla completa aumentaba el riesgo de muerte, recomienda, por medio de su mashaba revilia, partir la litiasis con cuidado para luego poder evacuar los trozos. El peligro de la operacin de la talla hizo discurrir que el camino natural para su salida sera a travs de la uretra, para ello era preciso desmenuzarla, as que se idearon frceps con este fin, como el del italiano Santorio (1561-1636) que dise y utiliz en s mismo una sonda en 1625, la cual se abra en tres brazos en el interior de la vejiga para agarrar y romper el clculo. Varios autores realizaron modificaciones a las pinzas de Santorio sin mayor xito. El francs Jean Civiale (1796-1867) comenz sus investigaciones sobre el modo de disolver la litiasis con productos qumicos; luego construy un pesado instrumento en bronce, su trilabe, que ms tarde (1823) perfeccion y llam lithontripteur.Tras situar un catter metlico en la vejiga pasaba por su interior una pinza con tres ramas con las que, una vez abiertos, fijaba el clculo y por el centro haca avanzar una barra metlica con una corona de diamante en la punta con la que, mediante una especie de arco de violn, imprima
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Urologa
Figura 4. Lithontripteur de Civiale (1796-1867), (1823)..
movimientos giratorios que lograban perforar la piedra. Una vez deshecha, la sacaba con pinzas (Figura 4). Se le denomin litotritor recto, en contraposicin al litotritor acodado que en 1832 presenta Charles Heurteloup (1793-1864), dotado de dos fuertes ramas con dientes en su extremo vesical, entre las cuales, una vez prendido el clculo, lo tritura al cerrarlas, mediante un mecanismo que al principio era de martillo y ms tarde una rueda giratoria. Llama a la operacin litotripsia. El aparato era muy similar a los modelos actuales de litotritores pticos. El principal problema que tena la operacin era coger los fragmentos litisicos, Henry Bigelow (1818-1880), profesor de ciruga de Harvard, descubre su extractor, un vasija de vidrio cuyo conducto unido al litotritor por medio de aspiracin succiona los restos de piedra partidas y le permite finalizar la intervencin en un solo tiempo. La define como litolapaxia en su libro publicado en 1878, Litotricia en una sola operacin, mtodo que se hizo muy famoso por su efectividad.
valenciano Arnaldo de Vilanova (1238-1311) fue pionero en utilizar un foco luminoso para observar el conducto nasal por dentro y Pierre Franco (15001570) construy un espculo para ver y extraer a travs de la uretra femenina un clculo. El alemn Philipp Bonzzini (1773-1809) fue el primero que dise un aparato alimentado con la luz de una buja situada en el extremo externo y un sistema de lentes, espejos y tubos para iluminar el interior de las cavidades del cuerpo humano, al que llam caja de luz y que, publicado en 1805, fue mal acogido por la Academia de Medicina de Viena. Pierre Sgalas (1792-1875), en 1826, presenta a la Academia de Ciencias francesa su especulo uretrocstico que tampoco despert inters. Desormeaux (1815-1882), cirujano del Hospital Necker, muestra en 1853, en la Academia de Medicina parisinense, un instrumento para el examen de la uretra, con iluminacin de la va por reflejo de una llama colocada en el exterior del aparato, al que llama endoscopio, trmino que queda acuado, y por medio del cual pudo extraer un plipo de la mucosa uretral, la primera operacin de endoscopia urinaria. Ms tarde, con un bistur muy fino y largo, efectua una uretrotoma. Al inventor se le reconoce como padre de la uretroscopia. El hngaro Josef Grnfeld (1840-1910) en 1872 observa desde el meato el conducto uretral por medio de la refraccin de la luz sobre un espejo frontal, que concentra su haz hacia un espculo introducido por el orificio.
LA ENDOSCOPIA
La exploracin del interior de nuestro organismo ha sido una antigua meta de la Medicina. Desde los tiempos remotos se ha descrito el uso de un Speculum para explorar las cavidades abiertas, vagina y ano, con la finalidad de llegar a un diagnstico visual. El
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Figura 5. Maximilian Nitze (1849-1906) dise el primer cistoscopio en 1879.
los antiguos aparatos, en sustitucin de las lentes telescpicas); el descubrimiento, en 1966, de las fuentes de luz fra y su transmisin por medio de la fibra ptica de vidrio flexible por Fourestier y colaboradores (presentada en el Congreso de la Sociedad Internacional de Urologa celebrado en Munich, en 1967); el uso de lmparas de alta intensidad lumnica, de halgenas o de xenn; el perfeccionamiento en el diseo, junto a su miniaturizacin o la incorporacin de micro-cmaras de vdeo adaptadas al extremo del aparato, con las que se obtiene una extraordinaria calidad visual y adems de una gran flexibilidad, han hecho que se incremente su utilidad. Una vez conseguida la exploracin vesical el siguiente paso era poder alcanzar el interior de la va excretora superior; desde principios del siglo pasado se encuentran espordicas descripciones de la observacin interna del urter en circunstancias favorables, pero sin que se estableciera un mecanismo definitivo para la ureteroscopia. En 1970 el japons Takayasu desarrolla un pieloureteroscopio flexible, de fibra ptica y parcialmente deflector, de un dimetro 8 Charriere, que introducido por va transuretral permita examinar el rbol urinario superior, pero dada la pobre definicin de imagen que proporcionaba tuvo escasa utilidad prctica y limitada difusin. El madrileo Prez-Castro Ellend, en 1979, pudo colocar dentro del urter dilatado de una nia un cistoscopio y ascender por su interior, lo que le dio la idea de construir un aparato de calibre y longitud adecuados para progresar por el urter hasta llegar al rin; as naci el ureterorrenoscopio rgido, de fcil introduccin por el meato ureteral, por medio del cual se puede visualizar la va excretora por dentro sin dificultad. Rpidamente tuvo una aceptacin y reconocimiento internacionales como medio indiscutible explorador, adems de operador del tracto urinario, al incorporarle canales de trabajo que permiten el paso de catteres, pinzas, electrodos, etc., y lo convierten en un elemento imprescindible dentro del utillaje urolgico actual. Por ltimo, en 1981, el profesor Alken desarrolla el nefroscopio, aparato que permite, tras la dilatacin coaxial de la pared lumbar, acceder directamente al rin, reconocer la pelvis renal y sus clices y realizar procedimientos en su interior.
Le corresponde al berlins Maximilian Nitze (1849-1906) (Figura 5) el mrito del diseo del prototipo del actual cistoscopio, aparato que expone el 9 de mayo de 1879 a la Imperial y Real Sociedad de Mdicos de Viena y que consiste en un catter metlico en cuya punta distal sita, aislado en una cpsula de cristal, un filamento de platino incandescente, que al introducirlo en la vejiga permite visualizar su pared frontal. Ms adelante lo mejora al ubicar la ventana de observacin en posicin lateral, lo que le permite, al girarlo, apreciar la mucosa de toda la cavidad. En 1886, con la colaboracin del fabricante de instrumentos Josef Leiter (1830-1892), le adapta una pequea bombilla elctrica de Edison con lo que aumenta la intensidad de luz. Joaqun Albarrn (1860-1912) le aade su celebre ua, un aditamento con el que se facilita el cateterismo ureteral y que, en 1897, explica en la Academia de Pars. Con ello el cistoscopio se impuso como medio de exploracin de la vejiga urinaria. Los adelantos tcnicos, entre ellos la mejora de los medios pticos como la modificacin realizada por el fsico ingls Hopkins en 1960 (que introduce rodillos de cristal ptico en el espacio reservado al aire en
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de operaciones, dada la dificultad de acceso de los rganos urolgicos, todos ellos retroperitoneales, pero, dado el auge que adquiere la laparoscpica en manos de los gineclogos a partir de los aos setenta y de los cirujanos generales desde los noventa, los urlogos vuelven la vista a este procedimiento de intervencin quirrgica. Los primeros intentos de ciruga urolgica laparoscpica comenzaron con el intento de abordar el rin por va retroperitoneal al considerarlo como la va ms apropiada. En 1969, Bartel realiz una retroperitoneoscopia sin lograr abrir un espacio suficiente de trabajo. El profesor Pedro Pramo (1929-1999), de la Universidad Complutense de Madrid, expone, en 1975, en su ponencia sobre Patologa qustica renal, la importancia de la exploracin laparoscpica para la diagnosis, tcnica que denomina peritoneoscopia y mediante la cual, en 1976, estudia y califica a los estados intersexuales. A Snchez de Badajoz, profesor titular de Urologa de la Universidad de Mlaga, se le considera el pionero en efectuar la laparoscopia en el tratamiento del varicocele, que inici en 1986 mediante la ligadura de las venas espermticas a nivel de su entrada en el canal inguinal. A ambos debemos reconocerles la primaca internacional de la introduccin de la laparoscopia en nuestra especialidad. Clayman, de la Universidad de Washington, realiza en 1990 la primera nefrectoma laparoscpica experimental en porcino por va transperitoneal. Gracias a sus investigaciones perfeccion el procedimiento que pudo aplicar en humanos el 25 de junio de ese mismo ao. El siguiente paso lo dio Schuessler en 1991 al efectuar una linfadenectoma ilioobturatriz para el estadiaje del carcinoma prosttico. A partir de ese momento y tras la amplia difusin dada a la laparoscopia en el Congreso de la Asociacin Americana de Urologa (AUA) de ese ao, entra definitivamente en el arsenal teraputico urolgico y se acepta por la comunidad urolgica internacional como tcnica vlida de utilizacin cotidiana.
LAPAROSCOPIA UROLGICA
En septiembre de 1901 George Kelling, un cirujano de Dresde, present en el Congreso de la Sociedad Mdica Germana, en Hamburgo, los resultados de explorar el contenido visceral de un perro mediante el uso de un cistoscopio urolgico que haba introducido a travs de un orificio abierto en la pared abdominal del animal, tcnica a la que denomin celioscopia; por la misma fecha un gineclogo de San Petersburgo, Ott, describi la ventroscopia con la que observa la cavidad por medio de una cnula iluminada por un fotforo frontal. En 1910, en Estocolmo, H. G. Jacobeus realiza el examen en humanos, coloca el cistoscopio dentro del abdomen, tras distender la cavidad con agua o aire indistintamente, para reconocer su interior, mtodo al que denomin laparoscopia y en 1911 Berheim, de Estados Unidos, public un trabajo titulado Organoscopia: cistoscopia de la cavidad abdominal. Tras estos experimentos transcurren cincuenta aos en los que diversos investigadores permiten, con sus descubrimientos, perfeccionar la tcnica y los instrumentos gracias a lo cual posibilitan que la laparoscopia se convierta en una prctica segura y til; Kurst Semm, un gineclogo de Kiev, en 1966, disea el insuflador automtico y posteriormente, un gran nmero de aparatos de corte, coagulacin, ligadura y sutura para llevar a cabo esta ciruga, a lo que une la elaboracin de procedimientos quirrgicos bien reglados, por lo que se le considera el padre de la Laparoscopia y cuya aplicacin desde ese momento, se extiende en el campo de la Ginecologa. Los excelentes resultados obtenidos con la colecistectoma laparoscpica por Mouret en Lyon en 1987 y en 1989, por Dubois en Pars y por Reddick y Olsen, desata el inters por este mtodo quirrgico de los cirujanos generales, lo que ocasiona una verdadera revolucin en la ciruga del aparato digestivo y desde esas fechas se impone como tcnica de eleccin para la resolucin de mltiples procesos. La Urologa, pionera en las exploraciones del interior de nuestro organismo y en las tcnicas operatorias endourolgicas, tanto de vejiga como ureterales y renales, no le prest inicialmente atencin a este tipo
ABORDAJE QUIRRGICO DE LA PRSTATA

El gran anatmico de la escuela de Alejandra, Herfilo (ca. 335-280 a. C.), fue el primer mdico
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que llev a cabo disecciones humanas y quien describi la glndula prosttica, a la que dio nombre con el significado de lo que est por delante en referencia a la vejiga urinaria; el griego Oribasio (325-403) aprecia la obstruccin del cuello vesical e indica el modo de resolverla cuando no se puede sondar, mediante una incisin a travs del perin. Galeno seala la presencia de tejido de aspecto esponjoso, de tamao variable y que no se encuentra en la mujer, situado en la base de la vejiga, con conductos dirigidos hacia la uretra, lo llam adenosis parastates y lo relacion con la dificultad de vaciamiento vesical. Ya en el Renacimiento, el veneciano Nicolo Massa (1489-1569) efecta una completa descripcin anatmica de la prstata (1536) y el segoviano Andrs Laguna (ca. 1499-1560) indica la existencia de las carnculas que obstruyen la uretra a la salida de la vejiga e impiden su vaciado (1551). Andrs Vesalio (1514-1564) reproduce en su Tabulae anatomicae (1538) la imagen fiel de la prstata y Ambrosio Par expone su relacin con los conductos eyaculadores y su papel como generadora de secrecin seminal (1564). El dans Kaspar Bartholin (1575-1629) fue el anatmico que en 1611 le asign el nombre de prstata y fue tambin el descubridor de las glndulas vaginales que llevan su apellido. El francs Jean Riolano (1580-1657) relaciona al tumor prosttico con la retencin urinaria en su Opera anatmica (1649). Sin embargo, el conocimiento pleno de su repercusin patolgica no fue reseado hasta el siglo XVII en los estudios necrpsicos llevados a cabo por el italiano G. Battista Morgagni (1682-1771), que anot como excrecencia mrbida la hipertrofia benigna de la prstata en De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis (Sobre las localizaciones y las causas de las enfermedades, investigadas desde el punto de vista anatmico) (Venecia, 1761). El escocs John Hunter (17281793), considerado como el precursor del mtodo cientfico en la ciruga, en su Tratado de enfermedades venreas de 1788, muestra la hipertrofia del msculo detrusor y la dilatacin del aparato urinario superior hallado en enfermos con grandes lbulos prostticos y puso de relieve tambin el papel de las hormonas en su desarrollo. Con todo, no es hasta la primera mitad del siglo cuando se comienza a establecer concordancia
entre la presencia del adenoma de la prstata, observado en las autopsias, con la patologa obstructiva miccional. El francs Luis Augusto Mercier (18111882) utiliza el trmino de hipertrofia en 1841 y el gran cirujano ingls Sir Henry Thompson (18201904) publica en 1886 la primera monografa sobre la glndula, Ensayo sobre la anatoma normal y patolgica de la prstata. En el curso de operaciones de talla perineal por litiasis era frecuente seccionar porciones de tejido prosttico, de ah que fuese a travs del perin el acceso indicado primeramente para su extraccin. En la ltima dcada del siglo se perfilan dos vas, la prostatectoma intrauretral ciega, realizada por vez primera en 1871 por el norteamericano G. F. Goodfellow (1855-1910), quien, a travs de la uretra bulbo membranosa, alcanza la prstata para enuclearla y no deja drenaje ni sonda, y la extrauretral con visin directa que preconiza un ao ms tarde el viens Leopoldo von Dittel (1815-1890), para la cual efecta la diseccin de los tejidos, separa el recto y aborda la prstata por su parte posterior para sacarla, tcnica que con variantes se populariza tras la descripcin hecha en 1903 por Hugh Hampton Young (1870-1945), en la Universidad John Hopkins, de Baltimore. En las intervenciones quirrgicas de cistotoma por litiasis, el hallazgo de tumoraciones redondeadas o lbulo medio prosttico que protruyen desde el cuello vesical llama la atencin de los cirujanos, como el francs Jean Amussat (1796-1856), quien en 1827 las corta con tijeras y consigue con ello mejorar la miccin del paciente. Numerosos operadores anotan situaciones similares y paulatinamente, se va concretando la patologa prosttica con la sintomatologa que le es propia y se perfila la ciruga de la extirpacin de estos adenmeros. Fueron los pioneros en efectuar la prostatectoma parcial suprapbica el ingls A. Ferguson McGill (1850-1890), en 1867 y en Norteamrica W.T. Belfield (1856-1929), profesor de ciruga genitourinaria en San Luis, en 1886. Eugene Fuller (1858-1930), en Nueva York, realiz sistemticamente la ablacin completa prosttica transvesical desde 1894; el irlands Peter J. Freyer (1852-1921) aprendi en 1900 el mtodo de prostatectoma de Fuller y lo puso rpidamente en prctica en el St. Peters Hospital de Londres; al ao siguiente public, como tcnica personal, unos
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Urologa
diseccin de la cpsula prosttica para la enucleacin del adenoma con control hemosttico de los pedculos vasculares, adenomectoma transcapsular, con una gran aceptacin internacional que se mantiene y que ha desbancado en todo el mundo, por regla general, a los anteriores mtodos. La operacin a travs de la uretra comenz con el uso de catteres de fulguracin endovesical. El italiano Enrico Bottni (1835-1903) utiliz en 1874 el galvanocauterio para efectuar una prostatotoma y en 1906, George Luys en Pars, realiza la electrocoagulacin de la hipertrofia de la prstata a lo que sigui la reseccin transuretral en 1926 con el aparato diseado por el norteamericano Stern y perfeccionado en 1931 por su compatriota McCarthy al adaptarle una ptica foroblicua, instrumento que, desde los aos cuarenta del siglo pasado, facilita intervenir endoscpicamente el tracto urinario inferior y cuyo manejo, en 1946, se vio mejorado al aadirle Nesbit un fleje retractor que posibilita trabajar con una sola mano. En la dcada de los 70, el cubano Jos Iglesias (1904-1979) incorpora el sistema de doble corriente que permite una irrigacin y aspiracin continuas, con las que se mantiene una presin intravesical estable. Con todo ello, la reseccin transuretral constituye una tcnica plenamente adoptada por la comunidad urolgica para el tratamiento quirrgico de la prstata, que se ve favorecida por la aplicacin de la anestesia raqudea, descrita por el cirujano alemn August Bier (1861-1949) en 1889 y difundida en el XIII Congreso Internacional de Medicina de Pars en agosto de 1900 por el francs Teodoro Tuffier (1857-1929), con un rpido reconocimiento mundial. El cncer de prstata. En 1786 el escocs John Hunter (1728-1793) encontr que la castracin del animal produca una atrofia progresiva de la prstata; la primera descripcin conocida de un paciente afecto de cncer de prstata la realiz el ingls Benjamn Brodie (1783-1862) en 1832; hasta la primera mitad del siglo XX era considerada una enfermedad extremadamente rara. El hispano cubano asentado en Francia Joaqun Albarrn (1860-1912) realiz el examen anatomopatolgico de las piezas de prostatectoma en 1900 y en un 14 % encontr presencia tumoral; el alemn Daniel von Recklinghausen (1833-1910), en 1891, seal que
Figura 6. Tcnica de la prostatectoma transvesical del Dr. Freyer, 3. ed. (1908).
excelentes resultados (Figura 6), con gran repercusin en Europa por su efectividad y escasa morbilidad, de tal modo que se extiende por todo el continente y se le denomina intervencin de Freyer, mientras que en Estados Unidos se la conoce como la de Fuller. En numerosas ocasiones la infeccin, la retencin crnica y la insuficiencia renal hacan que el riesgo de la operacin fuera extremo. H.Young en 1899 preconiz la intervencin en dos tiempos, en el primero realiza una cistostoma suprapbica que deja el periodo necesario para mejorar las condiciones del paciente y as abordar con xito la prostatectoma en el segundo. La va de acceso retropbica extravesical fue efectuada primero por W. J.Van Stockun (1860-1913) en Rtterdam, sin lograr trascendencia alguna, el siguiente paso lo dio Terence Millin, de origen irlands, quien, en 1947 publica su monografa Retropubic Urinary Surgery, en la que pone a punto y perfila la
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la diseminacin metastsica es fundamentalmente sea. En 1938 Guttman descubre el aumento de las fosfatasas cidas en los casos de cncer y en 1979 Wang y colaboradores, en Bfalo, analizan el PSA como marcador especfico del tejido prosttico. En 1941, el canadiense Charles Huggins demuestra que la neoplasia de la glndula es hormono-dependiente y propone la administracin de estrgenos o la orquiectoma bilateral como tratamiento de la enfermedad, investigacin por la que se le concedi el premio Nobel en 1966. En los aos 70 se pone de manifiesto la toxicidad cardiovascular de los estrgenos y se establece el uso de los antiandrgenos y el bloqueo hormonal para producir una castracin qumica con el freno de la secrecin testicular y suprarrenal. Fue el siguiente logro para su control. La primera prostatectoma por cncer de prstata la llev a cabo en 1867 el cirujano austriaco Theodor Billroth (1829-1894) a travs del perin, por donde en 1904, H.Young establece el procedimiento de extraccin completa. Los doctores Fuller y Freyer la realizan suprapbica. Millin propone como va de acceso la retropbica. La operacin cay en desuso debido a su gran morbilidad hasta que fue rehabilitada como prostatectoma radical curativa por el norteamericano Patric Walsh en la dcada de los ochenta como tratamiento precoz, gracias a las posibilidades diagnstica que ofrece el PSA. El acceso perineal tambin ha sido rescatado por el hispanoamericano Ral Parra.
del vientre lo sean siempre, ni an las que afectan a los riones, concepto que marca los primeros intentos de curaciones mediante ciruga en las afecciones renales, limitado a la apertura de abscesos o de flemones perinefriticos que abultaban la regin dorsal y al desbridarlos, en ocasiones, podan sacar algn clculo desprendido, como el caso descrito por Cardano Gerolamo (1501-1576), cirujano militar, que hall 18 piedras entre el pus que sala del parnquima renal. Domenico Marchetti (1626-1688), profesor de Anatoma de la Universidad de Padua, fue el primero en programar, en 1680, una nefrotoma por litiasis que extrajo en dos das. A lo largo del siglo XVIII se discuta sobre la oportunidad de practicar una talla renal para eliminar estas piedras, del mismo modo que se haca con las de la vejiga; se tenan dudas sobre si se podra sobrevivir con un solo rin al extirpar el otro, aunque ya se conoca desde el siglo XVI, por las necropsias hechas por los anatmicos Berenguer de Carpio (14701550), Jean Riolano (1580-1937), Lorenzo Bellini (1634-1704) y otros, la existencia de personas monorrenas congnitas o con destruccin de uno de ellos. Ante una operacin de nefrectoma se tema el peligro de una hemorragia incoercible, no obstante en alguna ocasin los cirujanos generales, en el transcurso de intervenciones abdominales por va transperitoneal y por error, haban extrado algn rin sin consecuencias; tambin se tema que el parnquima renal no cicatrizase y dejara una fstula urinaria permanente, todo lo cual, unido al riesgo de una infeccin al manipular el peritoneo, lo que conllevaba una posibilidad de muerte por complicaciones spticas, junto a la ausencia de medios de analgesia, frenaba la prctica de las operaciones intraperitoneales incluidas las del aparato urinario alto. En la segunda mitad del siglo XIX se produce el descubrimiento de la anestesia, cuya aplicacin cambiar radicalmente la ciruga. La primera experiencia se produjo en 1842, cuando el dentista Willian E. Clake, en Rochester, extrajo una muela bajo los efectos del ter. Su administracin como anestsico en la ciruga lo fue en octubre de 1846 en el Hospital General de Massachusetts por el cirujano Collins Warren (1778-1856), donde caus un gran impacto por el excelente resultado obtenido; la noticia se extendi por todos los pases y se comenz a utilizar.
CIRUGA RENAL
En el Talmud hebreo (s. VI) se indica que los mdicos alejandrinos, 250 aos a. C., efectuaban la nefrectoma en animales. Serapion el joven (s. IX) describe la nefrotoma por absceso lumbar. Lanfranco de Miln en el tractatus III de su Chirurgia, en 1296, seala que la nefrotoma era realizada por algunos artesanos. Las heridas sobre el rin eran consideradas como mortales desde los primeros tiempos, opinin que mantenan los cirujanos del Renacimiento; sin embargo los espaoles Daza Chacn, cirujano de Cmara de Carlos I y de Felipe II y Andrs Alczar, primer catedrtico de Ciruga de la Universidad de Salamanca, no piensan que las lesiones penetrantes
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Urologa
conocer el estado anatmico y funcional de la glndula, la funcin del contralateral y asegurar que, con la operacin, se lograra la curacin, por lo que se limitaban a intervenir aquellos casos en los que se presentaban riones dolorosos, por abscesos, tumoraciones palpables o historia clara de litiasis en un lado. La habilidad clnica, la finura de la palpacin manual, los procedimientos reglados, as como la decisin y rapidez de los grandes cirujanos, hicieron que, paulatinamente, se realizase con mayor xito. La polmica sobre la va de eleccin se mantuvo hasta finales del siglo, en que la mayora de los cirujanos aceptaban el acceso intraperitoneal en las grandes masas tumorales y la va lumbar en los cuadros infecciosos y de pequeas neoplasias; fue el berlins Israel (1848-1926), quien con su gran autoridad, a principios del siglo XX, recomend huir de abrir el peritoneo por el gran riesgo de infeccin y prolongar lo que fuera preciso la incisin lumbar en las intervenciones por tumores extensos. Sir Henry Morris (1844-1926), en 1880, extrae un clculo renal por va lumbar a travs de la pelvis y algo despus efectu resecciones en cua del parnquima renal en casos de tuberculosis. Con ello se inicia la ciruga conservadora renal, que ya a lo largo del siglo XX, con el progreso de la tecnologa en los medios diagnsticos, se logra perfilar con precisin las indicaciones quirrgicas, la mejoras en la narcosis, en la esterilizacin de los instrumentos, en las suturas, el uso de guantes, la introduccin de los antibiticos y las tcnicas operatorias cada vez ms depuradas, hacen que la ciruga renal tenga un dominio quirrgico pleno.
El uso del cloroformo fue iniciado en Edimburgo por el gineclogo J.Y. Simpson (1811-1870) quien expuso su experiencia el 15 de noviembre de 1847 ante la Sociedad Mdica de la ciudad. El xito que tuvo dio lugar a una rpida difusin del acontecimiento y a su manejo por los principales cirujanos de Occidente; ante sus ventajas, la anestesia etrea fue desplazada por la clorofrmica. Las complicaciones que la narcosis presentaba hizo que, a principios del siglo XX, se introdujese nuevas drogas junto con el diseo de aparatos para su administracin y con su manipulacin se logr una disminucin del riesgo y una escasa morbilidad. Las medidas de asepsia promovidas por el hngaro Ignacio Semmelweis (1818-1865) en su obra Etiologa, concepto y profilaxis de la fiebre puerperal (Viena, 1861), en la que propone el lavado de manos y del instrumental con una solucin clorada; las normas antispticas, impulsadas por Jos Lister (1827-1912) en Glasgow, tras su experiencia con las pulverizaciones de cido fnico en los quirfanos como medio de evitar la infeccin de la herida operatoria, unidas a la anestesia y a realizacin de la hemostasia de los vasos sanguneos por medio de ligaduras, hizo cambiar radicalmente la metodologa quirrgica y se inici el despegue de la gran ciruga, representado por el acceso a las cavidades internas. El profesor de ciruga de Heidelberg Gustav Simons (1824-1876) tuvo el mrito de realizar la primera nefrectoma por va lumbar subcostal. Con objeto de eludir la manipulacin intraperitoneal, en 1869 se prepar concienzudamente, estudi en extenso la anatoma de la regin en la sala de diseccin para ver la accesibilidad al rin sin necesidad de abrir el peritoneo. Efectu la operacin primero en quince perros y despus en cadveres humanos y una vez consciente de su viabilidad, la llev a la prctica en una mujer de 46 aos con una fstula uretero-vaginal y uretero-cutnea y que haba sido intervenida para solucionrsela en tres ocasiones previas sin resultado; anestesiada con cloroformo, la nefrectoma transcurri sin contratiempo y finaliz en 40 minutos. La enferma cur tras sobreponerse de un postoperatorio de seis meses por complicaciones de leo paraltico, neumona e infeccin. El principal problema para indicar la exresis renal consista en diagnosticar cul era el rin enfermo,
TRASPLANTE RENAL
La sustitucin de un rgano daado por otro ha sido uno de los retos ms trascendentales de la ciruga. Desde finales del siglo XIX algunos cirujanos realizaban experimentos con la finalidad de conseguir prolongar la actividad de vsceras extirpadas por medio de la perfusin sangunea e intentar lograr, aunque sin resultado, el intercambio de rganos en animales. Mathieu Jaboulay (1860-1913), en Lyon, perfecciona la tcnica de la sutura vascular, preconizada a
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mediados de siglo por Payr. Con el siglo XX comienza la era del trasplante; Emerich Ullman (1861-1937), en marzo de 1902, presenta en la Sociedad Mdica de Viena un perro al que haba implantado uno de sus riones en el cuello y cuyo urter drenaba orina; pero lo que permiti verdaderamente iniciar los trasplantes fueron los trabajos de Alexis Carrel (1873-1944), quien pone a punto las suturas y las anastomosis vasculares en 1901 y efecta otro autotrasplante de rin en el cuello de un perro en 1902; resalt la importancia de evitar la infeccin y destac que era posible conservar en fro los tejidos; experiment, adems, la preservacin de los riones y realiz otro autoimplante en una perra, que sobrevivi 4 aos, en 1908; por toda su obra obtuvo el Premio Nobel de Medicina en 1912. A lo largo de la primera mitad del siglo XX la prctica del trasplante renal en animales por diversos cirujanos se sucede tanto en Francia como en Estados Unidos; en los autotrasplantes se logra una normal secrecin de orina y la supervivencia del rgano y del can, pero no as en los alotrasplantes y es el problema del rechazo el que constituye el principal escollo para obtener una funcin permanente y una sobrevida del injerto. La tcnica quirrgica para llevarlo a cabo se llega a dominar y queda perfectamente establecida al final de la poca, al igual que el lugar idneo para la ubicacin del nuevo rgano es la fosa ilaca. El trasplante en humanos lo realiza por primera vez, en abril de 1933, el ucraniano Yu Yu Voronoy (1896-1961), en la ciudad de Kiev, quien, tras mltiples experiencias en perros, coloca un rin de cadver en la cara interna del muslo de una paciente intoxicada por mercurio, la cual sobrevivi dos das; en su trabajo, publicado en espaol por Emilio de la Pea en El Siglo Mdico (1936; 7: 296), apunta ya que las lesiones observadas en la glndula renal trasplantada son debidas a un problema inmunolgico. Un paso importante en el tratamiento de los enfermos con insuficiencia renal aguda lo constituye el desarrollo del primer rin artificial por el holands Willem Kolff, en 1943, aparato que poco a poco se perfecciona y que permite un mayor control en estos pacientes al poder prolongarles la vida. En las mismas fechas el zologo ingls Sir Peter Brian Medawar (1915-1987), en Londres, investiga las causas del rechazo de los injer-
tos de piel, define las leyes bsicas del la inmunologa y el concepto de histocompatibilidad, por lo que le conceden el Premio Nobel de Medicina en 1960.Tras la segunda guerra mundial prosigue la prctica de los trasplantes en casos agudos terminales como intento desesperado de salvacin, sin conseguir una funcin prolongada del rgano, pero que permiten paulatinamente ampliar los estudios sobre las causas del rechazo, analizar de qu modo y por qu ocurre e iniciar tratamientos para superarlo. En 1947, el equipo del cirujano vascular de Boston David Hume (1917-1973) efecta un trasplante de cadver a vivo sin resultado. En Pars, en 1951, Ren Kss lleva a cabo el primer trasplante renal de donante vivo en una mujer de 44 aos que logr vivir ms de un mes. El 23 de diciembre de 1954, el cirujano Joseph E. Murray, ayudado por J. H. Harrison y el nefrlogo J. P. Merril, realiza el primer homotrasplante renal con xito entre dos hermanos gemelos univitelinos, lo que hizo que no se presentase rechazo al tener igual identidad inmunolgica. El injerto tuvo una normal funcin y una larga vida, por lo que le otorgaron el premio Nobel de Medicina en 1990. A partir de ese momento los trasplantes entre mellizos homocigticos se suceden con buena evolucin. Desde los aos 60 se comienza a luchar contra el rechazo. La observacin de que las radiaciones producidas por las explosiones atmicas inhiban la respuesta inmunitaria llev en primer trmino a practicar la radiacin corporal tras el implante como forma de evitarlo, pero por las complicaciones que se presentaban, se abandon. En 1959, se descubre la 6-mercaptopurina droga con la cual se logra disminuir la respuesta inmunolgica en los animales y se consigue una mayor sobrevida del injerto; principia, as, la etapa del uso de frmacos para superar estas crisis. Le siguieron la azatioprima o imuran, utilizadas junto con los corticoides; con ello se obtuvo una funcin renal ms rpida, adems de tener una menor reaccin inmunolgica y una mayor supervivencia del rgano trasplantado, con lo que se incrementa el implante de rganos de vivo donados por familiares directos. Estos tratamientos llevan al desarrollo de los de cadver en humanos, que se iniciaron en los aos 60, con pobre actividad inicialmente del rin implantado, lo que paulatinamente se consigue prolongar y se obtiene ya que la
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Urologa BIBLIOGRAFA
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formacin de orina dure ms de un ao; a pesar de todo, el riesgo operatorio es muy grande y la mortalidad alcanza cifras del 50%. Tras el descubrimiento de la ciclosporina A en 1976, que se introduce en la teraputica a partir de los 80 y cuyo uso se generaliza rpidamente como tratamiento inmunolgico, unido al empleo de los anticuerpos monoclonales en el del rechazo agudo, se obtiene una teraputica bastante eficaz con beneficiosa respuesta en la depuracin sangunea y normalizacin del curso postoperatorio, disminucin del riesgo de prdida del rgano, de las complicaciones y por tanto, de la confianza en la ciruga. Con las nuevas drogas se afianzan los resultados y arranca en todo el mundo la era de los trasplantes de rganos.
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seccin I
Semiologa Urolgica
Historia clnica: anamnesis y exploracin fsica ............................ Tcnicas de laboratorio en urologa ............................................ Tcnicas de imagen en urologa ................................................. Tcnicas endoscpicas ..............................................................
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captulo 2
Historia clnica: anamnesis y exploracin fsica
Jorge Rey Rey Jos Manuel Barros Rodrguez Antonio Ojea Calvo
Complejo Hospitalario Universitario Xeral-Ces.Vigo
Palabras clave: Historia clnica. Anamnesis. Exploracin Fsica.
ndice captulo 2

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Anamnesis .......................................................................................................................................................................... Sintomatologa clnica ............................................................................................................................................ Exploracin fsica ......................................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 27 27 28 32 39
2. Historia clnica: anamnesis y exploracin fsica
captulo 2

INTRODUCCIN
Cuando el mdico residente contacta por primera vez con su especialidad, lo ignora prcticamente todo en relacin con la misma, el vocabulario para describir las lesiones, el modo de interrogar o explorar al paciente, los sntomas y los signos de las principales afecciones que le rodean. Penetra en un mundo nuevo, desconocido, que le vuelve inseguro, retrado y poco til para el equipo. En este apartado pretendemos hacer un esquema de lo que tiene que saber desde el principio el residente de urologa en relacin con la anamnesis y exploracin fsica de su especialidad. Esquema, que sin duda tiene que ir ampliando y modificando a medida que aumenten sus conocimientos y adecundolo a los avances cientficos. Antiguamente, los datos obtenidos por la anamnesis y la exploracin fsica eran ms relevantes de lo que son ahora. La tecnologa actual es tan abundante, cmoda, econmica, poco invasiva, sensible y especfica, que dej obsoletos muchos de los datos que se obtenan a travs de la anamnesis y la exploracin fsica. Para delimitar el campo del captulo, partimos de la definicin que la Comisin Nacional hace de la especialidad. La Urologa es la especialidad que se ocupa del estudio, diagnstico y tratamiento de las afecciones mdicas y quirrgicas del aparato urinario y retroperitoneo, en ambos sexos, y del aparato genital masculino, sin lmite de edad. Por lo tanto, el contenido de la anamnesis y la exploracin es amplio, heterogneo y requiere un bagaje importante de conocimientos en medicina, para programar con eficiencia las exploraciones complementarias posteriores.
ANAMNESIS
Recibir al paciente y sntoma principal
Recibir con atencin al paciente y definir en la historia clnica el sntoma fundamental o el motivo por el que el paciente acude a la consulta, es un aspecto importante de la Historia Clnica. La pregunta es: cul es el motivo por el que acude usted a la consulta? Hay que dejar que el paciente explique el problema con sus propias palabras. Esta primera impresin es la que marcar la orientacin de las pruebas futuras y llevar hacia el diagnstico correcto y a la eficacia.
Edad, sexo y profesin

La edad, sexo y profesin son datos a tener en cuenta en la historia clnica urolgica(1). Una misma patologa puede relacionarse con distintas afectaciones segn la edad. Una patologa infecciosa repetitiva en un nio orienta generalmente hacia malformaciones congnitas del tracto urinario, mientas que en un adulto de ms de 50 aos orienta hacia enfermedades adquiridas. Una sintomatologa de tipo obstructivo es caracterstica del varn de ms de 50 aos, mientras que la patologa relacionada con prdida de orina es ms frecuente en la mujer. En cuanto a la profesin, son clsicos los ejemplos de cncer escrotal en relacin con deshollinadores o el cncer vesical en personas que trabajan en la industria de los colorantes, que emplean anilinas y derivados.
Antecedentes familiares y personales

Los antecedentes familiares y personales tambin son importantes en la historia clnica. La poliquistosis renal, esclerosis tuberosa, acidosis tubulorrenal,
seccin I. Semiologa urolgica
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Tabla 1. Algunos frmacos asociados con efectos urolgicos. Efectos colaterales urolgicos Disfuncin erctil Incontinencia o alteracin de la eyaculacin Tipo de frmaco Agentes psicotrpicos -bloqueantes Estimulantes directos del msculo liso Relajantes del msculo liso Relajantes del msculo estriado Otros Retencin urinaria o sntomas miccionales obstructivos Agentes anticolinrgicos o relajantes musculotrpicos Bloqueantes de los canales del calcio Agentes antiparkinsonianos Agonistas alfa-adrenrgicos Antihistamnicos Insuficiencia renal aguda Antimicrobianos Ejemplo Benzodiacepinas Propanolol Histamina Vasopresina Benzodiazepinas Baclofeno Furosemida cido valproico Solifenacina Tolterodina Benzodiazepinas Nifedipina Carbidopa Levodopa Seudoefedrina Fenilefrina Loratadina Difenhidramina Aminoglucsido Penicilinas Cefalosporinas Anfotericina Cisplatino Antiinflamatorios no esteroideos Anticoagulantes Antiagregantes plaquetarios
Agentes quimioterpicos Otros Hematuria Agentes que intervienen en la hemostasia
enfermedad de Von-Hippel-Lindau son enfermedades hereditarias. Un porcentaje de cnceres de prstata tienen componente hereditario(2). Por otra parte, tambin hay una serie de enfermedades que se relacionan con alteraciones urolgicas: pacientes con diabetes mellitus, HTA, o pacientes con patologa neurolgica. El conocimiento de cirugas previas tambin es de utilidad a la hora de programar o abordar una ciruga urolgica. El interrogatorio para obtener una lista de los medicamentos que est tomando el paciente es importante, ya que hay una serie de fr-
macos que producen alteraciones urolgicas o condicionan la actividad quirrgica sobre el aparato urinario (Tabla 1).
SINTOMATOLOGA CLNICA
Los motivos por los que los pacientes acuden con mayor frecuencia actualmente al urlogo estn relacionados con el color de la orina, con sintomatologa
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dolorosa, con sntomas del tracto urinario inferior, con trastornos de la ereccin, con trastornos de la eyaculacin o simplemente para evaluaciones de PSA solicitadas por el mdico de atencin primaria en pacientes asintomticos o para diagnstico precoz de cncer.
Figura 1. El paciente presenta una alteracin en el color de la orina. La orina era de color blanco lechoso por la presencia de linfa en la orina. Con el cateterismo ureteral de los dos riones, se demostr que la quiluria proviene del rin izquierdo. La orina del rin derecho es normal.
Alteraciones del color de la orina

Las alteraciones ms frecuentes del color de la orina son: 1) Hematuria. 2) Piuria. 3) Quiluria. 4) Fecaluria. 1) El trmino hematuria se define como la mezcla de orina con sangre proveniente del tracto urinario situado por encima del esfnter estriado de la uretra. A la prdida de sangre desde estructuras situadas por debajo del esfnter estriado de la uretra se le denomina uretrorragia. La presencia de 1-3 hemates por campo en el sedimento urinario no se considera hematuria. La presencia de entre 4 y 100 hemates por campo en el sedimento no produce cambios en el color de la orina, por lo que se le denomina hematuria microscpica. La presencia de ms de 100 hemates por campo ya puede provocar un cambio en el color de la orina y se denomina hematuria macroscpica. La hematuria se divide en asintomtica y sintomtica cuando se presenta asociada a otros sntomas. Aunque la hematuria asintomtica suele estar relacionada a procesos neoplsicos y la sintomtica a procesos agudos, como norma general, cualquier tipo de hematuria ha de considerarse como un signo de neoplasia urolgica hasta que se demuestre lo contrario, y requiere una exploracin urolgica(3). 2) El trmino piuria se define como la presencia en orina de ms de 10 leucocitos por campo. Dependiendo de la cantidad de leucocitos mezclados, el aspecto macroscpico de la orina puede variar desde orinas de aspecto normal, orinas turbias, orinas con grumos blancos u orinas completamente blancas. La piuria indica la presencia de un proceso infeccioso o inflamatorio. 3) El trmino quiluria se define como la presencia de linfa en la orina. La orina aparece con un color blanco lechoso por la presencia de lpidos en dilucin. La quiluria se debe a una fstula entre el apa-
rato urinario y el sistema linftico que se relaciona con filariasis, traumatismos, tuberculosis o tumores retroperitoneales (Figura 1). 4) El trmino fecaluria se define como la presencia de heces en la orina. El origen siempre es una fstula entre el aparato urinario y el intestino. La orina puede presentar un color variable en relacin con el color de las heces y nivel de la fstula. La orina es maloliente y se asocia con neumaturia o gas en la misma. Las causas ms frecuentes son diverticulitis del sigma, cncer de colon y enfermedad de Crohn.
Sintomatologa dolorosa en el tracto urinario

La sintomatologa dolorosa del aparato urinario tiene su mxima expresin en el clico nefrtico. Es una de las causas ms comunes de consulta urolgica en urgencias. El clico nefrtico tpico se presenta
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Urologa
ciones uretrales o debilidad contrctil del detrusor. Micciones interrumpidas o en dos tiempos son dos micciones seguidas aparentemente normales. Goteo postmiccional es el escape terminal de gotas de orina una vez finalizada la miccin que se debe a una pequea cantidad de orina residual en la uretra que normalmente debera de ser exprimida de forma retrgrada hacia la vejiga al final de la miccin(4). Retencin urinaria es la incapacidad de emitir por la uretra toda o parte de la orina contenida en la vejiga. La retencin urinaria se clasifica en aguda, cuando cursa con dolor, y distensin, o crnica, cuando los sntomas son ms larvados y cursa hacia la insuficiencia renal. 3) La incontinencia de orina se define como la prdida involuntaria e incontrolada de orina por la uretra. Cuando se relaciona con imperiosidad o urgencia miccional se denomina incontinencia de urgencia. En la mujer, suele relacionarse con los esfuerzos y se denomina incontinencia de orina de esfuerzo. En el varn adulto, generalmente se asocia con el goteo postmiccional o con prdidas incontroladas durante el sueo como consecuencia de una retencin crnica. En el nio, se manifiesta durante el sueo y se denomina enuresis.
como un cuadro de dolor ms o menos agudo en fosa renal que irradia a flanco y regin genital, y asocia de sintomatologa miccional y sntomas vegetativos, con nuseas y vmitos. La intensidad del dolor, cuando se debe a una obstruccin, est ms relacionada con la rapidez con la que se instaura la obstruccin que con el grado de distensin.
Sintomatologa del tracto urinario inferior

Los sntomas del tracto urinario inferior se manifiestan como: 1) Sntomas irritativos. 2) Sntomas obstructivos. 3) Sntomas relacionados con la incontinencia de orina. Actualmente, el IPSS no es una forma genrica de evaluacin de sntomas del tracto urinario inferior, por ejemplo no es aplicable a mujeres, slo se aplica a varones para evaluar obstrucciones del tracto urinario. 1) Los sntomas irritativos ms frecuentes son: polaquiuria, disuria, miccin imperiosa y tenesmo. La polaquiuria es uno de los sntomas urolgicos ms frecuentes. En un adulto normal la vejiga se distiende hasta una capacidad de 250 a 300 cc y se produce una miccin cada 3 4 horas a lo largo del da. Se denomina polaquiuria a las micciones frecuentes y de poca capacidad. Si la polaquiuria se presenta por el da, se denomina polaquiuria diurna y si se presenta por la noche polaquiuria nocturna. La disuria es la dificultad para iniciar la miccin (sntoma obstructivo), que puede presentar diferentes intensidades y relacionarse con el inicio, con el final o con toda la miccin. Miccin imperiosa es la miccin apremiante por deseo urgente de orinar que no puede detenerse. Tenesmo es la sensacin de ganas de orinar despus de haber vaciado la vejiga, con poca o ninguna orina en la vejiga. 2) Los sntomas obstructivos ms frecuentes son: dificultad en el inicio de la miccin, chorro dbil, miccin interrumpida o en dos tiempos, goteo postmiccional y retencin urinaria. Dificultad en el inicio de la miccin es el retraso en el comienzo de la evacuacin urinaria, teniendo que esperar algunos segundos o aproximarse al minuto en casos severos. Chorro dbil es la disminucin de la fuerza de la miccin como consecuencia de obstruc-
Trastornos de la ereccin
Hay trastornos por defecto o disfuncin erctil y por exceso o priapismo. La disfuncin erctil se ha definido como la incapacidad persistente y/o recurrente para conseguir y/o mantener una ereccin adecuada que permita una relacin sexual satisfactoria. Para orientar las pruebas diagnsticas hay que tener en cuenta factores psicolgicos, neurolgicos, hormonales, vasculares, y hbitos txicos e ingesta de medicamentos. El priapismo es una ereccin prolongada, dolorosa y sin deseo sexual.
Trastornos de la eyaculacin
Los trastornos de la eyaculacin ms frecuentes son la prostatorrea, eyaculacin precoz, aneyaculacin, eyaculacin retrgrada y hemospermia. La prostatorrea es la emisin de lquido prosttico, habitualmente en relacin con los esfuerzos y la abstinencia sexual. La eyaculacin precoz es la expulsin de semen antes de la penetracin o muy prxima a la penetracin. La ane-
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Tabla 2. IPSS (International Prostate Symptom Score), Q.L.Q. (Quality of life questions). Sistema internacional de valoracin de los sntomas y calidad de vida producida por los sntomas urinarios. Cada Menos de Alrededor Ms de la Ninguna cinco la mitad de de la mitad mitad de veces las veces de las veces las veces
1. Evacuacin incompleta En el ltimo mes, con qu frecuencia ha tenido la sensacin de no vaciar completamente su vejiga al acabar de orinar? 2. Polaquiuria En el ltimo mes, con qu frecuencia ha tenido que orinar de nuevo menos de dos horas despus de hacerlo o justo al haber acabado? 3. Intermitencia En el ltimo mes, con qu frecuencia ha interrumpido y reanudado el chorro mientras orinaba? 4. Urgencia miccional En el ltimo mes, con qu frecuencia ha tenido dificultad para retrasar o aguantar las ganas de orinar? 5. Chorro dbil En el ltimo mes, con qu frecuencia tuvo un chorro con menos fuerza de lo habitual? 6. Esfuerzo En el ltimo mes, con qu frecuencia ha tenido que esforzarse o apretar para comenzar a orinar? 0 1 2 3 4
Casi siempre
Ninguna
Una vez
Dos veces
Tres veces
Cuatro veces
Cinco veces o mas
7. Nicturia En el ltimo mes, cuntas veces ha tenido que levantarse para orinar desde que se acuesta hasta que se levanta por la maana?
Encantado
8. Calidad de vida producida por los sntomas urinarios Si tuviera que pasar el resto de su vida con los mismos problemas urinarios que tiene ahora, cmo se sentira?
Agra- Acepdable table
Entre Incapaci- Terriblemente aceptable e tante mal incapacitante
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fosa lumbar y flanco, la exploracin de la vejiga, la exploracin de los genitales externos y el examen de la prstata.
yaculacin es la falta de eyaculacin durante el coito. La eyaculacin retrgrada es la eyaculacin interna hacia la vejiga que se produce en personas con alteraciones en el esfnter interno de la uretra, como consecuencia de intervenciones quirrgicas sobre la prstata o tratamiento con medicaciones anti -adrenrgica. Hemospermia es la presencia de sangre en el semen.
Observacin general del paciente

Simplemente la observacin del rostro del paciente puede ya revelar importantes datos al mdico. Una facies plida y angustiada, en un paciente inquieto es tpica del dolor vegetativo como el del clico nefrtico. La cara de luna llena sugiere un sndrome de Cushing. Tambin debe de inspeccionarse la piel, buscando manchas cutneas pigmentadas, adenomas sebceos o neurofibromas subcutneos que hacen pensar en facomatosis o sndromes neurocutneos, como la enfermedad de Von Recklinghausen,Von Hippel-Lindau o la esclerosis tuberosa, que se relacionan con alteraciones vasculorrenales, tumores de rin y de otras glndulas endocrinas. La piel rugosa, seca, sin elasticidad y de
Figura 2. Neonato con el androme del abdomen en pasa de ciruela.
PSA y pacientes asintomticos

La evaluacin de anlisis de PSA solicitados por el mdico de atencin primaria o el diagnstico precoz del cncer de prstata son actualmente los motivos ms frecuentes de consulta urolgica. Como norma general, los datos que tiene que manejar el residente en este sentido son los siguientes: 1) El punto de corte del PSA es de 4 ng/ml en la poblacin normal y de 3 ng/ml en personas con antecedentes familiares de cncer de prstata. 2) Para la deteccin precoz del cncer de prstata en la poblacin normal se solicita el PSA a partir de los 50 aos y a partir de los 40 aos en personas con antecedentes familiares de cncer de prstata. 3) El PSA tiene una sensibilidad del 80% y una especificidad del 50% para el diagnstico de cncer de prstata. 4) La densidad del PSA (PSAD) es el resultado de dividir la cifra de PSA en sangre por el peso de la prstata expresado en gramos y aumenta la especificidad del PSA. Pacientes con cifras de PSAD > 0,15 tienen ms posibilidades de cncer de prstata y con PSAD < 0,15 menos posibilidades de cncer de prstata .5) La velocidad del PSA (PSAV) indica la velocidad con la que se va elevando la cifra de PSA al ao. Para que pueda ser valorable ha de estimarse con un mnimo de 3 determinaciones de PSA y un tiempo de seguimiento mnimo de 18 meses. Cifras de PSAV > 0,75 ng/ml al ao son ms sugestivas de cncer de prstata y PSAV < 0,75 ng/ml menos sugestivas. 6) La Relacin PSA libre/PSA total (PSAL/PSAT) tambin aumenta la especificidad del PSA para sospechar cncer de prstata. A medida que va descendiendo la relacin de PSAL/PSAT desde el 18% se van incrementando las posibilidades del PSA para sospechar cncer de prstata.
EXPLORACIN FSICA
La exploracin fsica urolgica comprende la observacin general del paciente, la exploracin de la
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color cobrizo es tpica de la insuficiencia renal. Las estras cutneas de color rojo vinoso en el abdomen y el cuello de bfalo sugieren una hiperfuncin de la glndula suprarrenal. La ginecomastia puede ser secundaria a un tumor adrenal o a un tumor de testculo. La distribucin anmala del vello pubiano en el varn, con una distribucin feminoide o escasa, apuntan hacia algn tipo de disgenesia o endocrinopata. El edema en extremidades inferiores, principalmente si es unilateral, es sugestivo de obstruccin linftica por un carcinoma genitourinario. En los neonatos con el sndrome del abdomen en pasa de ciruela, a la simple inspeccin del abdomen ya aparecen los signos caractersticos, por ausencia o hipoplasia de la musculatura abdominal. La pared abdominal es delgada y laxa, debido a la escasez de tejido subcutneo tiende a arrugarse en forma similar a una pasa de ciruela. A medida que van creciendo, van desapareciendo las arrugas y el abdomen tiende a tomar un aspecto globuloso o en forma obs. (Figura 2).
1) Fosa lumbar y flanco normales a la palpacin. Este hecho no excluye la posibilidad de una patologa renal importante. 2) Fosa lumbar o flanco dolorosos a la palpacin, sin tumoraciones palpables. El dolor a la presin con la maniobra de Guyn es muy sugestivo de patologa renal, siempre que la maniobra se practique correctamente, con suavidad y sin percusiones violentas. Existen patologas no urolgicas que pueden producir dolor en la fosa lumbar derecha, con las que hay que contar a la hora de valorar este dato clnico, como son las apendicitis retrocecales o ciertas afecciones de la vescula, duodeno y cabeza de pncreas. El aparato genitourinario no tiene situado ningn rgano dentro de la cavidad abdominal y esto es muy importante a la hora de orientar los diagnsticos diferenciales. Un dolor lumbar o en flanco renal que se asocie con reaccin peritoneal no tiene origen urolgico hasta que no se demuestre lo contrario con otras pruebas complementarias. Otros puntos hacia los que el rin puede provocar o irradiar dolor son los siguientes: a) Punto costovertebral de Legueu, situado en la unin de la ltima costilla y la columna vertebral. b) Punto subcostal de Surraco, situado en el cruce del borde externo del dorsal ancho con el 11. espacio intercostal. c) Punto pilico, situado en el borde externo del recto del abdomen justo por debajo de la ltima costilla. d) Punto suprailaco lateral, situado encima de la porcin media de la cresta ilaca. e) Punto supraintraespinoso de Pasteau, situado por encima y por dentro de la espina ilaca anterosuperior. f) Punto inguinal, situado a nivel del orificio externo del conducto inguinal. 3) Fosa renal o flanco en los que se palpa una masa. Podemos imaginar aqu distintas posibilidades diagnsticas: a) Fosa renal o flanco en los que se palpa una masa que impresiona como un rin de caractersticas fsicas normales, en cuanto a la superficie, consistencia y sensibilidad. Esta situacin permite pensar en tres posibilidades diagnsticas: ptosis renal, ectopia renal y traslacin o desplazamiento renal por una tumoracin situada cranealmente al rin. b) Tumoracin, no dolorosa, que se mueve con los movimientos respiratorios y tiene peloteo
Exploracin de la fosa lumbar y flanco

El procedimiento de eleccin en la exploracin fsica del rin es la palpacin bimanual segn la maniobra de Guyn, que se ejecuta de la siguiente forma: paciente acostado en decbito supino, con las piernas semiflexionadas; explorador situado a la derecha del paciente, con la palma de una mano en la regin lumbar, con la yema de los dedos sobre el ngulo costo lumbar a la altura de la ltima costilla, que empuja la celda renal hacia adelante. La otra mano est colocada sobre la pared abdominal anterior, a la altura del reborde costal, deprimiendo la pared abdominal. El explorador invita a inspirar profundamente al paciente y, aprovechando la relajacin del comienzo de una espiracin, intenta atrapar al rin entre ambas manos. Se interpreta que la celda renal y el flanco lumbar son normales a la exploracin fsica cuando no se palpan los riones, ni tumoraciones a ese nivel, y no se produce dolor a la presin. Solamente se admite la posibilidad de palpar riones normales, en lactantes y nios menores de 3 aos. Las situaciones ms frecuentes con las que el mdico residente se puede encontrar durante la exploracin fsica del rea renal son las siguientes: 1) Fosa lumbar y flanco normal. 2) Fosa lumbar y flanco dolorosas. 3) Fosa lumbar y flanco con tumor.
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rea, con dolor intenso a la palpacin y dificultad para andar. En el caso de los tumores de Uraco y paravesicales, el diagnstico diferencial con el globo vesical se puede hacer fcilmente con un simple cateterismo, que lo hara desaparecer si fuera una retencin urinaria. En la mujer, es muy fcil explorar la vejiga a travs de la vagina, fundamentalmente en relacin con la incontinencia de orina. Los principales objetivos de la exploracin vesical por esa va son: a) Confirmar la incontinencia de orina y su relacin con el esfuerzo. Si al toser la paciente hay prdida de orina, se confirma la incontinencia. Si no se observa prdida en decbito, se repite la maniobra, con la mujer adoptando una posicin de semisentada, con una inclinacin de 45. b) Diagnosticar, si es posible, el tipo de incontinencia, mediante el test de Boney o Marshal-Marchetti, que consiste en introducir en la vagina los dedos 2. y 3., separados en forma de V, con la palma de la mano hacia arriba y elevar la cpula vaginal. Si desaparece la incontinencia de esfuerzo durante la maniobra, el test es positivo y es patognomnico de una verdadera incontinencia de esfuerzo. c) Descubrir la presencia de patologa asociada: colpocistocele, rectocele, divertculos uretrales, estenosis de meato uretral o tumores uretrales y parauretrales. En la exploracin fsica de la vejiga merece especial mencin la palpacin bimanual para clasificar a los tumores de vejiga, ya que sigue mantenindose como uno de los criterios mnimos admitidos por la UICC en la clasificacin TNM. La palpacin bimanual debe efectuarse bajo anestesia, inmediatamente antes y despus de la reseccin transuretral del tumor, con la vejiga vaca y el paciente en posicin ginecolgica. Se introduce el dedo ndice en el recto y con la yema de los dedos de la otra mano se presiona el hipogastrio, intentando desplazar la vejiga hacia atrs. Es un criterio de clasificacin muy poco fiable, porque no todos los tumores se sitan en un lugar fcilmente accesible a la palpacin y est sujeta a la objetividad del explorador. En teora nos podemos encontrar con las siguientes situaciones: a) Pared vesical blanda antes y despus de la reseccin transuretral, indica tumor superficial TIS,Ta,T1. b) Pared vesical con ndulo duro y mvil que desaparece despus de la reseccin transuretral, tumor T2. c) Pared vesical con ndulo duro y mvil que no desaparece despus de la reseccin transuretral, tumor T3. d) Pared vesical fija y adherida a la pelvis u rganos vecinos, tumor T4.
lumbar positivo, es decir, que viene al contacto y choca con la mano situada en la parte anterior cuando es empujada con la mano que se sita por detrs. Estos datos pueden sugerir la posibilidad de un quiste renal, tumor maligno localizado, hidronefrosis o rin multiqustico. Si la alteracin exploratoria es bilateral hay que pensar en una poliquistosis renal. c) Tumoracin fija y no dolorosa, sugiere el diagnstico de un tumor renal avanzado o un tumor del retroperitoneo. Si a los signos anteriores se aade fiebre y dolor hay que pensar en algn problema infeccioso, como por ejemplo pionefrosis, pielonefritis xantogranulomatosa, ntrax renal y abscesos per o paranefrticos. Si la tumoracin se asocia a shock y anemia podemos estar ante un sndrome de Wnderlich. Una tumoracin pulstil en flanco izquierdo har pensar en un aneurisma de aorta abdominal.
Exploracin de la vejiga
La cavidad vesical solo puede ser vista y palpada cuando en su interior se encuentran acumulados al menos 500 cc de orina. La palpacin simple de la vejiga se lleva a cabo con las dos manos colocadas sobre ambas fosas ilacas y movindose hacia la lnea media para intentar palpar los bordes. La vejiga en retencin, tambin denominada globo vesical, se presenta como una tumoracin suprapbica, bien delimitada en su borde superior, dolorosa si es una retencin aguda o indolora si el paciente es un retencionista crnico. La palpacin del globo vesical casi siempre despierta el deseo miccional. Existen algunas situaciones que pueden ser problemticas a la hora del diagnstico diferencial, las colecciones de orina en el espacio de Retzius por extravasacin en las roturas extraperitoneales de la vejiga o los hematomas por traumatismos. En estos casos la palpacin del globo es difusa y difcil de delimitar.Tambin es posible que ambos procesos coexistan, ya que no es infrecuente que en los traumatismos con fractura de las ramas isquiopubianas se produzca una seccin de la uretra posterior con la consiguiente retencin urinaria. Otras situaciones que obligan a hacer el diagnstico diferencial con un globo vesical son los procesos inflamatorios o tumorales del hipogastrio. La ostetis del pubis es un proceso inflamatorio de la snfisis del pubis, en relacin con la ciruga de la prstata y de la vejiga cuando se abordan por va hipogstrica, y se manifiesta como una tumoracin difusa en el
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Exploracin de los genitales externos en el varn

Se inicia la exploracin por el pene, retrayendo hacia atrs la piel del prepucio, para estudiar la mucosa del glande y el meato uretral. En un paciente adulto con fimosis, en presencia de edema, hipersensibilidad o secrecin, est indicada la circuncisin para facilitar la exploracin. Es importante la inspeccin del meato uretral para documentar su localizacin y dimetro, separando sus bordes con el pulgar y el ndice, y explorar la mucosa de la fosa navicular. Las alteraciones que se observan con ms frecuencia en la mucosa del glande, prepucio y fosa navicular se pueden agrupar en los siguientes apartados: 1) Lesiones papulosas. 2) Lesiones ulceradas. 3) Lesiones exofticas papilares. 4) Lesiones eritematosas. 5) Lesiones vesiculares. 6) Melanomas. 1) Lesiones papulosas o lesiones slidas sobreelevadas de la mucosa, de tamao inferior a 1 cm de dimetro. Las ms importantes por su frecuencia son: a) Las ppulas perladas del pene, que aparecen como unas pequeas vellosidades en el borde coronal del glande y que no tienen ningn significado patolgico. b) Las glndulas sebceas ectpicas, que se presentan en el surco balanoprepucial como un agrupamiento de pequeas ppulas blancas, sin significado patolgico. c) El liquen plano. Las ppulas son pequeas, planas, poligonales y de color violeta caracterstico. d) El liquen escleroatrfico. Se caracteriza por ppulas blancas, poco elevadas, con tapones crneos en su superficie y un halo eritematoso alrededor de las mismas. Se denomina tambin Balanitis Xertica Obliterans, tiende a producir fimosis por esclerosis del prepucio y estenosis del meato uretral. 2) Lesiones ulceradas, nicas o mltiples, dolorosas o indoloras, con o sin adenopatas regionales, que tambin pueden ser nicas o mltiples, dolorosas o indoloras, mviles o fijas, unilaterales o bilaterales.Todo tiene que quedar reflejado en la historia. La etiologa ms frecuente de las lceras a ese nivel son los microorganismos de transmisin sexual, los tumores espinocelulares, los medicamentos o lesiones traumticas.
3) Lesiones exofticas papilomatosas. La lesin ms frecuente con estas caractersticas son los condilomas acuminados. Se pueden localizar en cualquier parte del prepucio, glande, fosa navicular o incluso en la piel del pene. 4) Lesiones eritematosas. La mucosa toma una coloracin rojiza, por vasodilatacin de los capilares. Las lesiones ms frecuentes con esas caractersticas suelen ser: balanopostitis candidisica, inflamacin de la mucosa con pequeas lesiones puntiformes, con borde ligeramente descamativo y blanquecino; eritroplasia de Queyrat que aparece como un rea bien delimitada, de color rojo brillante y textura aterciopelada. Enfermedad de Bowen que se presenta con lesiones mltiples, rojas, bien delimitadas y aterciopeladas. 5) Lesiones vesiculares. Suelen estar en relacin con el comienzo de un herpes genital. 6) Melanomas. Otra posibilidad al iniciar la exploracin fsica de los genitales es que el glande est ya descubierto, con edema e inflamacin, estrangulado por el prepucio a nivel del surco balanoprepucial. Se observa con relativa frecuencia en pacientes portadores de sonda uretral. Es una parafimosis que hay que reducir en el momento. El paso siguiente en la exploracin del pene consiste en la palpacin de los cuerpos cavernosos y cuerpo esponjoso de la uretra, buscando zonas induradas o dolorosas, que sugieren el diagnstico de la enfermedad de La Peyronie o afeccin periuretral en las estenosis de uretra. Si el pene permanece en ereccin permanente y dolorosa estamos ante un priapismo. Al retraer por primera vez la piel del prepucio en recin nacidos y nios pequeos, es muy frecuente observar una especie de pasta blanca a la que se denomina esmegma. Es un producto secundario de la accin bacteriana sobre las clulas descamadas y retenidas dentro del saco prepucial. Pero la exploracin fsica del pene en estos pacientes est dirigida fundamentalmente a describir las malformaciones congnitas. Las anomalas congnitas se pueden resumir en las siguientes: a) Agenesia de pene. b) Micropene o pene hipoplsico. Es un pene bien formado, sin anomalas en
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Urologa
En la exploracin fsica de los genitales externos, las situaciones ms frecuentes con las que el mdico residente se puede encontrar son: 1) Escroto agudo. 2) Escroto crnico. 1) Escroto agudo. Alteracin en el escroto y su contenido que aparece de forma aguda. En esta situacin es fundamental distinguir entre el escroto agudo del nio o adolescente y el escroto agudo del adulto. En el escroto agudo del nio o adolescente, el diagnstico que se plantea de entrada es la torsin del testculo. Se inicia con un dolor brusco en el testculo, que los padres o el nio atribuyen con frecuencia a un golpe mientras jugaba o haca deporte. A la exploracin fsica el testculo est ascendido en relacin con el contralateral, y aumentado de tamao. Se pierden las relaciones anatmicas normales entre testculo y epiddimo, palpndose este ltimo en situacin anterior o con la cabeza en el polo inferior. Si la torsin es extravaginal, se palpa una tumoracin supratesticular en el cordn espermtico correspondiente al anillo de torsin, de consistencia tensa, lmites claros, y dolorosa. Al elevar el escroto y el testculo con la mano no se alivia el dolor, a este dato se denomina signo de Prehn. A medida que el cuadro evoluciona, el componente inflamatorio va predominando sobre el resto de los sntomas y signos. Es una situacin que requiere una exploracin quirrgica rpida, sin perder demasiado tiempo en diagnsticos diferenciales. Se dice que despus de una torsin completa, a las 6 primeras horas de evolucin se pierde la funcin exocrina del testculo y a las 10 horas la funcin endocrina y la esttica por atrofia testicular subsiguiente. En la prctica, esto no siempre es as, y se pueden encontrar testculos con 48 horas o ms de evolucin que adquieren una coloracin normal despus del tratamiento quirrgico, bien porque la torsin haya sido incompleta o intermitente. La exploracin quirrgica siempre est indicada. Otro cuadro de origen vascular en pacientes jvenes es el que aparece despus de la necrosis de la hidtide de Morgagni. Si el cuadro es reciente, se palpa un ndulo doloroso, situado en el polo superior del testculo, por delante de la cabeza del epiddimo. Si se hace contactar la tumoracin con la piel, al presionar el testculo con la mano, se puede ver por transparencia el color violceo de
cuanto a que todos los esbozos embrionarios han cumplido todas las etapas del desarrollo, pero los elementos erctiles son extremadamente pequeos. c) Pene oculto. Simula un pene hipoplsico pero en este caso los elementos erctiles que configuran el pene estn desarrollados de forma normal. Hay que hacer presin con los dedos pulgar e ndice de las dos manos sobre la grasa del pubis y bolsa escrotal para poner en evidencia su verdadero tamao. d) Pene doble o bfido. e) Pene torsionado. Se caracteriza por una configuracin en espiral, variable, que puede alcanzar los 180. f) Pene curvo con meato normal, que puede ser secundario a frenillo corto, snfisis de la piel penoescrotal, o uretra hipoplsica. g) Megalouretra, escafoidea o fusiforme. h) Meato hipospdico (5). Puede estar situado en cualquier punto de la cara ventral del pene y perin, clasificndose por su localizacin en hipospadias balnico, peneano, penoescrotal, escrotal o perineal. i) Meato epispdico. Puede estar situado en cualquier parte de la cara dorsal del pene, clasificndose segn su localizacin en epispadias balnicos-glandulares, peneanos y penopubianos.
Exploracin del escroto

La exploracin fsica de los genitales externos se contina con la inspeccin y palpacin de la piel del escroto, de los testculos, del epiddimo y del cordn espermtico. Se describen las caractersticas del escroto, tamao, color, presencia de componente inflamatorio, crepitaciones, dermatitis o tumoraciones cutneas superficiales. Tambin se comprueba si la piel est adherida a los testculos o si se encuentra libre de adherencias. Los testculos se palpan con suavidad, cogindolos entre el pulgar y los dedos ndice y medio, evaluando su tamao, consistencia y movilidad. Los testculos normales presentan una consistencia firme, casi dura, y se movilizan libremente. Se contina la exploracin, cogiendo el epiddimo entre los dedos pulgar e ndice, siguiendo todo su trayecto desde la cabeza a la cola. El epiddimo normal es blando, sin ndulos, con la cabeza de mayor calibre que la cola y est situado en la parte posterior del testculo.A continuacin se palpa el cordn espermtico entre los dos dedos y se explora el conducto deferente y el plexo venoso, para detectar la presencia de ndulos o tumoraciones. La exploracin fsica se completa con una maniobra de Valsalva, para descartar la presencia de un varicocele. En caso de diagnosticar tumoraciones intraescrotales es recomendable la transiluminacin de las mismas.
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la hidtide necrosada. En situaciones ms evolucionadas el componente inflamatorio es tan importante que impide hacer el diagnstico por la exploracin fsica. En el escroto agudo del adulto el primer diagnstico que se plantea es el de un proceso infeccioso. A la inspeccin el hemiescroto afectado se encuentra aumentado de volumen, con la piel inflamada que puede estar adherida al testculo. La palpacin muestra un testculo aumentado de tamao, tenso y doloroso. El epiddimo tambin est aumentado de tamao, con el surco que hace la separacin entre el testculo y el epiddimo semiborrado. El cordn espermtico est engrosado y rgido, al igual que el deferente, y son dolorosos. Excepcionalmente puede observarse un tumor de testculo con una forma de presentacin clnica de escroto agudo. Si han pasado varios das desde el comienzo del cuadro, el testculo afectado se transforma en una masa inflamatoria heterognea, dolorosa, que puede presentar alguna zona de fluctuacin, que indica la presencia de un absceso. Si la piel del escroto est necrosada y crepita a la palpacin, con afectacin del perin, pene, hipogastrio o flancos, el cuadro es tpico de gangrena de Fournier. 2) Patologa crnica del escroto. Alteracin en el escroto y su contenido que aparece de forma crnica. Se distinguen tres situaciones diferentes: a) Bolsa fistulosa. El orificio fistuloso corresponde a la terminacin en la piel de un trayecto indurado que se inicia habitualmente en el polo inferior del testculo y la cola del epiddimo. El resto de la exploracin puede ser normal. El cuadro es sugestivo de tuberculosis genitourinaria. b) Bolsa nodular. Si el ndulo no es doloroso, se encuentra situado en el polo superior del testculo, separado claramente de la glndula por un surco y la transiluminacin es positiva, el diagnstico ms probable es el de quiste de epiddimo. Por el contrario, si el ndulo est situado en la cola del epiddimo y es molesto a la exploracin, hay que sospechar algn proceso granulomatoso. Cuando se palpa un ndulo duro que resalta sobre la superficie lisa del testculo, en ausencia de otros datos, el nico diagnstico que debe plantearse es el de tumor testicular. c) Bolsa tumoral, en la que a su vez se pueden distinguir varias situaciones: c.1) Hidrocele que se presen-
ta como tumoracin escrotal de tamao variable, no dolorosa, con planos cutneos sin adherencias. No se consigue palpar el testculo ni el deferente. La transiluminacin es positiva. c.2) Espermatocele o quiste epididimario que se presenta como una tumoracin que se sita en el polo superior del testculo y no es dolorosa. El testculo aparece de caractersticas normales a la exploracin fsica. La transiluminacin es positiva. Una masa slida que no permita la transiluminacin probablemente represente un tumor adenomatoide. c.3) Tumor testicular maligno. El testculo est aumentado de tamao, la piel del escroto presenta un aspecto normal. La superficie del testculo es irregular y dura. La transiluminacin es negativa. c.4) Varicocele. La tumoracin asienta en el cordn espermtico como una masa informe de consistencia blanda, indolora al tacto, que tiende a desaparecer en decbito e incrementar con la maniobra de Valsalva. d) Escroto vaco. Est en relacin con agenesia de testculo, criptorquidia, ectopia, hipoplasia o atrofia secundaria.
Exploracin de la prstata
El tacto rectal es el acto ms importante y especfico en la exploracin fsica del aparato urinario. Para su ejecucin, habitualmente se sita al paciente en posicin de plegaria mahometana o en decbito supino, con los miembros inferiores flexionados sobre el abdomen. Con la mano cubierta por un guante, se introduce el dedo ndice en el recto, con suavidad y bien lubricado. Es una tcnica de difcil interpretacin por el riesgo de subjetividad a la que est sometida, al tratarse de una exploracin personal que se hace a ciegas. Requiere un tiempo largo de aprendizaje, asesoramiento y experiencia. Se considera fundamental que cada mdico siga siempre la misma sistemtica a la hora de evaluar y describir las sensaciones que la yema de su dedo le va transmitiendo. La exploracin fsica de la prstata a travs del recto comprende la investigacin de los siguientes puntos: 1) lmites de la glndula. 2) Caractersticas de la superficie. 3) Consistencia. 4) Tamao. 5) Movilidad. 6) Sntomas. 1) Lmites de la glndula. La glndula normal, al tacto se palpa como la superficie convexa de una estructura en forma de castaa, con la base en
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Urologa
Volumen grado IV es una prstata muy grande, muy prominente en ampolla rectal, sin surco medio y surcos laterales profundos; el peso estimado es superior a 80 gramos. 5) Movilidad. La movilidad de la prstata vara dentro de un intervalo de normalidad bastante amplio. Para estudiarla se sita el extremo del dedo ndice en la base, desplazando la glndula en sentido craneocaudal y en sentido anteroposterior. Las prstatas normales, infecciosas e hiperplsicas son mviles, y en el cncer de prstata infiltrante pierden la movilidad. 6) Sntomas. La prstata normal, hiperplsica o tumoral no duele al tacto y es dolorosa en los cuadros infecciosos o inflamatorios, provocando deseo miccional. En este punto hay que poner especial inters para diferenciar las molestias secundarias a la dilatacin del esfnter por el dedo de las producidas por la presin sobre cada uno de los lbulos prostticos. Las patologas ms significativas de la glndula prosttica estn perfectamente caracterizadas por el tacto rectal. La prstata normal es una prstata bien delimitada, lisa, blanda/firme, desplazable, no incrementada de tamao y no dolorosa. La prstata de la prostatitis aguda es una prstata bien delimitada, lisa, blanda/poco firme, desplazable, aumentada de tamao y dolorosa. La prstata de la HPB, es una prstata bien delimitada, lisa, elstica, desplazable, aumentada de tamao y no dolorosa. La prstata del cncer T2 es una prstata bien delimitada, nodular, dura, desplazable, aumentada o no de tamao y no dolorosa. La prstata del cncer T3, es una prstata mal delimitada, nodular, dura, desplazable, aumentada de tamao y no dolorosa. La prstata del cncer T4 es una prstata mal delimitada, nodular, dura, no desplazable, aumentada de tamao y no dolorosa. El tacto rectal tambin es imprescindible para el estudio bacteriolgico y citolgico de la prstata, practicando un masaje, y recogiendo la orina y la secrecin uretral para su anlisis, segn la tcnica de Meares y Stamey. La tcnica del masaje prosttico se efecta presionando la glndula firmemente con el dedo ndice, comenzando por los lados y arriba, desplazndose hacia la lnea media y abajo.
situacin craneal y el pex situado caudalmente, bien delimitada en los bordes externos por dos surcos laterales discretos, que presenta un surco medio longitudinal. En la HPB el surco medio desaparece y los surcos laterales son ms ntidos, como consecuencia del crecimiento de la glndula hacia la ampolla rectal. En el cncer de prstata infiltrante, los bordes no son ntidos y la glndula est mal delimitada. 2) Caractersticas de la superficie. La prstata normal presenta al tacto una superficie lisa, ligeramente convexa, con un surco medio longitudinal. En la prostatitis y en la HPB la superficie tambin es lisa. En el cncer de prstata, cuando hay alteraciones, la superficie presenta algn ndulo o es multinodular. 3) Consistencia. La consistencia de la prstata normal es blanda y firme, evocando a la sensacin que se obtiene al tocar con el pulpejo del dedo ndice en nuestros labios cerrados o en la eminencia tenar con aposicin del pulgar. En la prostatitis aguda la consistencia es blanda, poco firme y sin tono, con la misma sensacin que se produce al tocar con el dedo los labios abiertos. En la HPB, la consistencia es elstica, similar a la del cartlago de la punta de la nariz. En el cncer de prstata, cuando hay alteraciones, la consistencia es dura, similar a la que se produce al tactar la arcada supraciliar. 4) Tamao. La apreciacin del volumen a travs del tacto rectal es un dato que requiere una gran experiencia. La glndula normal no sobrepasa los 4.5 cm, que se estima al considerar 2 cm el grosor de un travs de dedo. La glndula aumentada de tamao, se divide de forma rutinaria en cuatro grados, grado I, II. III, IV. Volumen grado I es una prstata de tamao prcticamente normal, con la convexidad de los lbulos discretamente aumentada y surco medio mantenido; el peso estimado, segn la experiencia del explorador, sera inferior a 30 gramos. Volumen grado II es una prstata aumentada de tamao, con la convexidad de los lbulos y los surcos laterales bien definidos, y surco medio mantenido; el peso estimado est entre 30 y 50 gramos. Volumen grado III es una prstata grande, cara posterior totalmente convexa, sin surco medio y surcos laterales profundos; el peso estimado est entre 50 y 80 gramos.
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BIBLIOGRAFA
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captulo 3
Diagnstico de laboratorio en urologa
Fernando Vzquez Alonso Jos Manuel Czar Olmo Miguel Tallada Buuel
H. U.Virgen de las Nieves. Granada
Palabras clave: Antgeno prosttico especfico.Tumor testicular. Infeccin del tracto urinario.
ndice captulo 3

Antgeno Prosttico Especfico (PSA) .................................................................................................... Diagnstico de laboratorio en los tumores testiculares ....................................................... Diagnstico microbiolgico de la infeccin del tracto urinario .................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 45 47 49 53
3. Diagnstico de laboratorio en urologa
captulo 3

ANTGENO PROSTTICO ESPECFICO (PSA)
El cncer de prstata es el tumor maligno ms frecuente del aparato genitourinario del varn, y para su deteccin precoz se desarroll el test de medicin en suero del antgeno prosttico especifico (PSA). El PSA fue aislado del tejido prosttico por Wang en 1979; es una proteasa natural, una glucoprotena con un peso molecular de 34 kilodalton con 240 AA, cuyo gen ha sido localizado en el cromosoma 19 y que posee al menos cinco epitopos que sirven como antgenos a los anticuerpos utilizados en los tests sricos actuales. Se elabora en las clulas columnares del epitelio benigno prosttico y en la mayora de las clulas del cncer de prstata, y su concentracin en el fluido prosttico es de alrededor de 3 g/l. El papel fisiolgico del PSA es dar consistencia lquida al esperma por hidrlisis de dos protenas secretadas por las vesculas seminales que tienen una funcin importante en la gelificacin de la eyaculacin: la seminogenila y la fibronectina. La secrecin de PSA parece ser cuantitativamente equivalente en todas las zonas glandulares, reconocindose tres formas actuales de PSA en la circulacin sistmica: la menor proporcin de PSA srico se encuentra en forma libre; la mayora del PSA srico est unido a la alfa-1-antiquimiotripsina; la tercera forma de PSA srico est unida a la alfa-2-macroglobulina, no pudindose identificar este complejo en los tests comerciales de PSA disponibles. La vida media del PSA es de 2,6 das, siendo menor en el PSA libre por su rpida aclaracin, probablemente por filtracin glomerular, que en el PSA ligado, eliminado probablemente por su metabolismo en el hgado. El test del PSA ha supuesto un considerable impacto en la deteccin del cncer de prstata, teniendo una gran sensibilidad; de hecho ha evitado el uso de la fosfatasa cida prosttica. Se han desarrollado tests que miden la tasa de PSA libre con respecto al total (que es menor en hombres con cncer) y la forma ligada de PSA de forma aislada (que es ms abundante en hombres con cncer). A pesar de la importancia del screening con PSA en la deteccin del cncer de prstata, adolece de una baja especificidad, ya que no es especfico del cncer. Los niveles sricos de PSA pueden reflejar cambios en otras enfermedades, como en enfermedades inflamatorias, traumas o en hipertrofia benigna prosttica; se ha demostrado que un nmero de tejidos extraprostticos humanos puede elaborar protenas similares al PSA. Se ha observado que casi un 25% a un 30% de los hombres tendrn una biopsia positiva con un nivel de PSA elevado (mayor de 4 ng/ml), mientras que la mayora de los hombres no tendrn cncer. Hay una coincidencia considerable de niveles de PSA entre hombres con cncer de prstata y hombres con enfermedad benigna. Esta coincidencia de los niveles de PSA es ms evidente en el rango de 4 a 10 ng/ml, siendo estos lmites la zona gris del diagnstico. Existen varias situaciones que pueden provocar un aumento transitorio del nivel srico de PSA adems de las enfermedades prostticas; por ejemplo, disminuye tras un largo perodo de reposo en cama y aumenta con la cistoscopia, biopsia prosttica, masaje prosttico vigoroso y con la ecografa transrectal. El tacto rectal aislado no parece tener ningn efecto significativo en el nivel de PSA.
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La velocidad de PSA reconoce el hecho de que la variacin del PSA a lo largo del tiempo puede ser mayor en hombres con cncer de prstata que en aquellos sin cncer. Las isoformas del PSA se pueden utilizar para establecer la razn de PSA libre: total, que puede distinguir a los hombres con cncer de prstata de aquellos con histologa benigna.
La aplicacin del PSA con mayor potencial est en el screening y la deteccin temprana del cncer de prstata. El uso del PSA para la deteccin temprana no slo identifica un nmero significativo de cnceres de prstata, sino que los cnceres tienden a encontrarse en un estadio en el que son curables, es decir, una alta proporcin estn confinados a la prstata. El rendimiento del PSA en la deteccin temprana en cohortes de screening ha conducido a las recomendaciones propuestas por la American Cancer Society y la American Urological Association, que recomiendan llevar a cabo el tacto rectal y la determinacin de PSA srico de forma anual en hombres mayores de 50 aos; en los grupos de alto riesgo se debera empezar a los 40 aos. Sin embargo estos programas de screening no parecen tener repercusin en la mortalidad por cncer de prstata, lo que pone en controversia la realizacin o no del screening. En Europa, no se realiza ni se recomienda el screening, sino el diagnstico precoz, asi, se realizan los anlisis de PSA sricos en pacientes que comienzan con sntomas de obstruccin del flujo urinario. A pesar del buen rendimiento del PSA, continan los intentos de mejorar an ms su rendimiento como marcador tumoral. Existen dos motivos para explicar esto: Aproximadamente el 25% de los pacientes diagnosticados de cncer de prstata tienen un nivel de PSA normal (menor de 4 ng/ml). Se demostrar una histologa benigna mediante biopsia guiada por ecografa en aproximadamente el 66% de los hombres con un nivel de PSA anormal (mayor de 4 ng/ml).
Puntos de corte especficos por edad

Se basan en el aumento de los niveles de PSA con la edad, as como en el aumento de la incidencia de cncer de prstata con la edad. Un punto ms bajo de PSA en hombres ms jvenes aumentar la sensibilidad, mientras que seleccionar un punto de corte ms alto en hombres mayores aumentar la especificidad. Al elevar el punto de PSA en hombres mayores, se aumentara la especificidad, pero tendr un efecto negativo en la tasa de deteccin global (1, 2, 3).
Densidad de PSA
El uso de la densidad de PSA se justifica porque se sugiere que el nivel srico de PSA es aproximadamente proporcional al volumen de la hipertrofia benigna prosttica. Por la tanto, la normalizacin del nivel srico de PSA al volumen de la prstata puede ajustar el efecto de esta enfermedad benigna. La densidad de PSA es el cociente que resulta de dividir el nivel srico de PSA entre el volumen prosttico, que generalmente se estima bajo ecografa transrectal. Se consideran niveles de densidad elevados por encima de 0.15 (4, 5, 6).
Velocidad de PSA
El nivel de PSA debera aumentar con un ritmo mayor en los hombres con cncer de prstata que en los hombres sin cncer (7). Se considera una velocidad alta cuando es >1ng/ao. Existen problemas potenciales en el uso de la velocidad del PSA para mejorar el rendimiento: El intervalo ptimo entre las mediciones de PSA no se ha definido. La variacin biolgica es una preocupacin importante, dado que el nivel de PSA puede cambiar
Se han usado ampliamente varios abordajes para mejorar el rendimiento del PSA: Los puntos de corte de PSA especficos de edad, que se usan para tener en cuenta que los niveles de PSA aumentan gradualmente con la edad. La densidad de PSA ajusta el PSA srico al volumen prosttico, dado que una prstata ms grande se puede asociar con un nivel de PSA ms alto.
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por varios motivos adems del desarrollo del cncer de prstata.
Isoformas del PSA

La tasa del PSA libre/total es menor en hombres con cncer de prstata. El test parece valioso a la hora de ayudar y seleccionar qu pacientes con un PSA ligeramente elevado no necesitan ser sometidos a biopsia (8, 9). El problema ms importante es determinar los candidatos ms apropiados para la determinacin del PSA libre. Se debera considerar a todos los hombres que se evalan en busca de cncer de prstata o sera ms apropiado restringir la seleccin a los hombres con un nivel de PSA de 4-10 ng/ml en los que un nmero significativo de hombres tendrn biopsias negativas de malignidad? Nosotros, basados en la literatura revisada, creemos que si, que estos pacientes con PSA entre 4 y 10 ng/ml serian los candidatos a realizar esta isoforma y hallar el cociente, para biopsiar aquellos con un cociente inferor al 2025% (aunque cada centro, deberia revisar su estadistica y determinar su punto de corte). En prstatas pequeas, de < 20 gm, el cociente sospechoso seria inferior a 17%. Con un PSA mayor de 10 ng/ml se encontrar cncer en ms del 50% de los casos, y es dudoso si se debiese mejorar la especificidad a riesgo de disminuir la sensibilidad significativamente. Otra posibilidad interesante es el uso del PSA libre/total en hombres con un nivel de PSA menor de 4 ng/ml, dado que se estn detectando cnceres en un nmero creciente de hombres en este rango. Aunque la mayora de hombres con un PSA menor de 4 ng/ml no tendr carcinoma clnicamente detectable, la evaluacin de pacientes con una indicacin de biopsia, quizs una anomala en el tacto rectal o una velocidad de PSA elevada, puede verse ayudada por la medicin del porcentaje de PSA libre (10). Las discrepancias significativas entre los diferentes tests y la ausencia de un standard internacional de PSA libre y total, significan que es altamente probable que cada fabricante tenga que determinar la razn de corte ptima para su test individual.
El desarrollo de los tests de PSA libre/total fue una aproximacin a lo que se deseaba; La cuantificacin del PSA ligado a antiquimiotripsina, que se da en mayor proporcin en hombres con cncer.
Monitorizacin
Otro importante uso del PSA es la monitorizacin de los pacientes tras el tratamiento. Un nivel de PSA superior a 0,2-0,4 ng/ml en hombres que han sido sometidos a una prostatectoma radical es considerado como progresin bioqumica y conlleva actitudes teraputicas. Igual sucede, con distintos criterios, cuando se eleva el PSA tras el tratamiento con radioterapia prostatica o tratamiento hormonal, siendo casi invariablemente un dato de fracaso del tratamiento.
DIAGNSTICO DE LABORATORIO EN LOS TUMORES TESTICULARES

Existen diversos marcadores tumorales que contribuyen al diagnstico y estadiaje del cncer testicular, siendo adems importantes factores pronsticos. Los de mayor utilidad clnica y de determinacin obligatoria segn la Gua de Prctica Clnica Europea son: a) La alfa-fetoprotena. b) La beta-gonadotropina corinica humana (-HCG) c) La lactato-deshidrogenasa (LDH)
La alfa-fetoprotena
La AFP es una glicoprotena de origen fetal, sintetizada por el saco vitelino, el hgado y el intestino del feto, hallndose en alta concentracin en el lquido amnitico y el suero fetal. Tras el primer ao de vida sus niveles se hacen indetectables en suero. El lmite superior de la normalidad en adultos es de 10 ug/L. En el adulto existen algunos procesos benignos en los que se elevan la AFP srica como son durante el embarazo, hepatopatas en las que se producen regeneracin heptica (hepatitis, cirrosis, absceso hepti-
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indetectables para hablar de la misma, y por el contrario la elevacin srica de AFP ser sinnimo de progresin tumoral o de recidiva si previamente se haba negativizado (12). Como excepcin hemos de recordar que algunas enfermedades hepticas pueden cursar con cifras moderadamente elevadas de AFP y que pueden deberse a diferentes etiologas como toxicidad heptica por la anestesia, por antiepilpticos, por alcoholismo y por infeccin viral, descendiendo la AFP lentamente cuando desaparece el agente causante de la hepatotoxicidad.
co) existiendo tambin una conocida persistencia familiar de AFP y algunas enfermedades congnitas del neonato en las que la AFP sigue elevada. Dentro de la patologa oncolgica, el hepatocarcinoma y los tumores germinales no seminomatosos son los que producen una mayor elevacin de la AFP. La vida media srica es de 5-7 das. La presencia de AFP en el paciente con un tumor testicular se asocia con diferenciacin del seno endodrmico, fundamentalmente con la variedad del endodermo visceral, por lo que es incompatible con el diagnstico de seminoma puro, y aunque la histologa muestre en el testculo un seminoma el paciente debe considerarse portador de un tumor germinal no seminomatoso (11). En los tumores germinales no seminomatosos, en el 80-90% de los casos puede estar elevado uno o los dos marcadores oncofetales (AFP y b-HCG), siendo su cuantificacin importante pues tendr significacin pronstica. Su determinacin preciruga es obligatoria, siendo su deteccin compatible con tumor germinal no seminomatoso, siendo negativo en el seminoma puro y otras tumoraciones testiculares no germinales como el tumor de Leydig, el tumor de clulas de Sertoli, el linfoma, etc El papel como marcador de extensin tumoral se ha ido reduciendo conforme han mejorado las tcnicas de diagnstico por imagen, si bien sigue siendo til en el grupo de pacientes que tras la orquiectoma siguen con la AFP elevada y con el resto de exploraciones negativas; esto, que suele suceder en el 10-15% de los casos, nos indica la presencia de enfermedad subclnica. Por tanto, la determinacin de AFP tras la orquiectoma es obligatoria ya que pasados 7 das de sta, su nivel srico debe ser indetectable, de lo contrario se considerar que el paciente tiene un tumor residual. Su utilidad para la monitorizacin de la respuesta teraputica es igualmente muy fidedigna, de forma que el descenso del mismo supone reduccin tumoral, su desaparicin puede suponer la curacin aunque se precise un seguimiento prolongado con niveles
La beta-gonadotropina corinica humana (-HCG)

La -HCG es una hormona glicoproteica de estructura cuaternaria con dos subunidades diferentes: las cadenas alfa y beta. La subunidad alfa es prcticamente igual que la subunidad alfa de las hormonas pituitarias LH, FSH y TSH con lo que pueden interferir en las determinaciones analticas, mientras que la subunidad beta es totalmente diferentes entre ellas por lo que es sta la que se determina para conocer los niveles sricos de esta hormona. La -HCG es producida por la placenta, por lo que est elevada durante el embarazo, siendo su vida media en suero de 18-36 horas. El lmite superior de la normalidad para la HCG es de 2 UI/L. A diferencia de la AFP, son escasos los procesos benignos productores de -HCG, como son la cirrosis heptica, el ulcus gastroduodenal, la enfermedad inflamatoria gastrointestinal y en los sujetos con adiccin a la marihuana. Tambin puede estar elevada en procesos oncolgicos como el carcinoma indiferenciado de vejiga, pncreas, pulmn, mama y gstrico (13). La -HCG est producida por el sincitiotrofoblasto gigante multinucleado, presente en el coriocarcinoma. Ninguna de las variedades del tumor del seno endodrmico puede producir -HCG. La -HCG tambin es producida por los tumores germinales seminomatosos; se ha observado que alre-
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dedor del 15% de los seminomas puros pueden producir b-HCG debido a la presencia ocasional de sincitiotrofoblasto en stos, sin que ello implique la presencia de componente no seminomatoso ni suponga una variacin en el pronstico del seminoma que lo produce (14). Los tumores germinales no seminomatosos tienen elevacin de la -HCG en el 80-90% de los casos. Su determinacin es obligatoria antes y despus de la orquiectoma. Antes de la misma su valor es pronstico (en funcin del valor srico) y diagnstico del tumor testicular, aunque no permite diferenciar entre tumor germinal seminomatoso o no seminomatoso. Tras la orquiectoma se debe determinar su nivel srico para evaluar la desaparicin total o su persistencia, la cual indicar la presencia de tumor residual clnico o subclnico. Por tanto, tiene repercusiones en la actitud teraputica a seguir, debiendo recibir tratamiento aquel paciente con marcadores tumorales detectables postorquiectoma, aunque sean stos los nicos indicadores de enfermedad tumoral. Al igual que suceda con la AFP, cuando est elevada la -HCG tras la orquiectoma, es un marcador muy fidedigno de respuesta al tratamiento que apliquemos pudiendo indicar la curacin de la enfermedad, recidiva y/o progresin de la misma (12).
muy elevados de LDH se asocian con mal pronstico en los pacientes con un tumor germinal no seminomatoso (15, 16). Sin embargo, su negatividad no excluye la presencia de tumor germinal, y que tras la orquiectoma u otros tratamientos posteriores, su normalizacin no significa necesariamente la ausencia de tumor. Los valores de referencia son de 240-480UI/L.
DIAGNSTICO MICROBIOLGICO DE LA INFECCIN DEL TRACTO URINARIO

Piuria y examen del sedimento urinario
El lmite normal de excrecin de leucocitos en orina se considera 400.000 por hora lo que equivale a 10 leucocitos /mmc. Piuria es el aumento de leucocitos en orina (piocitos) e indica inflamacin del tracto urinario, que muchas veces es causada por ITU. Los leucocitos en orina se determinan por mtodos cuantitativos (recuento en cmara) o de forma aproximada por examen al microscopio del sedimento urinario (en general obtenido a partir de 10 ml de orina centrifugada unos minutos) y en este caso se expresan como nmero de leucocitos por campo. La equivalencia es aproximadamente de X10 es decir 1 leucocito por campo equivale a unos 10 leucocitos/ mmc, pero no debe olvidarse que el examen microscpico del sedimento urinario es una tcnica poco reproducible. Se ha usado la cifra de 3 o ms leucocitos por campo para definir la piuria (30 o ms leucocitos/mmc). La piuria en general es criterio diagnstico de ITU (17), aunque son frecuentes (hasta el 60% de casos) los casos en que existe piuria en ausencia de ITU en una muestra obtenida por miccin limpia. Pero la existencia de ITU en ausencia de piuria es poco frecuente. La cifra de leucocitos en orina sugestiva de ITU no est bien definida. En la mayora de los pacientes con
La lactato-deshidrogenasa (LDH)
La LDH es una enzima del metabolismo glucoltico consistente en cinco isoformas (cada una de ellas con cuatro subunidades). La isoenzima LDH-I es la hallada ms frecuentemente en los tumores germinales de testculo. Es una enzima celular que se ha utilizado durante muchos aos como marcadores de tumores testiculares, especialmente de los tumores germinales seminomatosos en los que se encuentra elevada hasta en un 70% de los casos. Sin embargo su falta de especificidad hizo que su uso en la prctica clnica fuese cada vez menos extendido en comparacin con la amplia utilizacin de los dos marcadores previos. Es til como marcador pronstico, pues su concentracin es proporcional al volumen tumoral. Niveles
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Urologa
2) La presencia de cilindros leucocitarios indica infeccin que afecta al tejido renal (pielonefritis). 3) La presencia de clulas epiteliales, pelos, elementos fecales e incluso huevos de oxiuros indican contaminacin de la muestra en el proceso de recogida.
ITU la piuria es superior a 100 leucocitos/ mmc, lo que equivale a 10 leucocitos por campo. En el hombre joven la relacin entre piuria e ITU es pobre siendo en general en el varn asintomtico la piuria un mal indicador de ITU. En el recin nacido y en nio es difcil valorar el significado de la piuria con relacin a una posible ITU. Muchos recin nacidos sin ITU tienen mas de 10 leucocitos/mm3, mientras que el 30% de los con ITU no presentan piuria y slo un 57 % de nios con bacteriuria presentan piuria. Actualmente se dispone de tiras reactivas que detectan la presencia en orina de esterasa leucocitaria, una enzima presente en los leucocitos (17). Un resultado positivo indica presencia de 10 o ms leucocitos/ mmc. Esta tcnica es capaz de detectar leucocitos lisados (p.ej. por defectuosa conservacin de la orina) pero puede dar falsos negativos en presencia de altas cantidades de vitamina C. A veces la piuria no se acompaa de bacteriuria (piuria estril) y puede ser debida a ITU causadas por microorganismos no detectados por la tcnicas habituales de urocultivo (micobacterias, hongos, Chlamydia, etc.) o a inflamacin del TU de causa no infecciosa (tumores, txicos, etc.). En las ITU puede mantenerse piuria unos das, despus de iniciar el tratamiento antibitico, sin que ello signifique fracaso teraputico. Aunque en algunas ITU existe presencia de hemates en la orina (cistitis hemorrgica) la presencia de hematuria suele ser indicativa de otras patologas como clculos, tumores, glomerulonefritis, etc En el estudio microscpico de la orina pueden observarse otros elementos de inters: 1) La observacin de bacterias en una orina adecuadamente obtenida y conservada (en fresco o previa tincin) denota la presencia de bacteriuria, ms de 100.000 UFC/ml. Pero se debe ser cauto en su interpretacin pues muchas veces el examen de la orina se realiza sobre muestras no obtenidas con garanta y que se han conservado horas a temperatura ambiente, lo que asegura un resultado errneo.
El urocultivo
En el cultivo de orina se cuantifica el nmero de bacterias presentes, que suele expresarse como unidades formadoras de colonias (UFC) por ml, una UFC representa una bacteria. El termino UFC proviene de que el urocultivo suele hacerse sembrando una cantidad de orina (1 10 microlitros) en una placa de cultivo y observando la aparicin de colonias bacterianas visibles a simple vista. Cada una de estas colonias se considera que procede de una bacteria viva. El urocultivo debe permitir cuantificar el nmero de bacterias entre 1.000 y ms de 100.000 UFC/ml y obtener colonias aisladas para comprobar si el cultivo es polimicrobiano y realizar antibiograma si es necesario. La tcnica ms habitual es la siembra con asa calibrada. Esta tcnica es fcil y rpida y permite depositar sobre la superficie del medio de cultivo un volumen determinado de orina (0,001 ml o 0,01 ml), de forma que cada colonia en el medio (despus de incubar) equivale a 1000 (asa de 0,001 ml) o a 100 UFC/ml (asa de 0,01 ml). Para el urocultivo se recomienda el empleo de dos medios (18), uno selectivo (p.ej. MacConkey) que permita el crecimiento de Enterobacteriaceae, bacilos gram negativos no fermentadores y Enterococos y otro enriquecido (agar sangre). En muchos laboratorios se utiliza el CLED (cistina lactosa electrolito defiFigura 1. Desarrollo de colonias de Escherichia coli y Enterococcus fecales en el medio cromognico MPO.
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Tabla 1. Criterios de interpretacin del resultado del urocultivo. Tipo de muestra y paciente Miccin media, Mujer con cistitis Resultado significativo (UFC/ml de una bacteria uropatgena) Ms de 100. (Habitualmente ms de 100.000) de un uropatgeno Piuria Ms de 100.000 Piuria Ms de 100.000 Ausencia de piuria Resultado probablemente no significativo Mayor cantidad de bacterias contaminantes que del uropatgeno Mayor cantidad de bacterias contaminantes que del uropatgeno Menos de 1.000 UFC/ml o Varios uropatgenos o Mayor cantidad de bacterias contaminantes que del uropatgeno Menos de 1.000 UFC/ml o Mayor cantidad de bacterias contaminantes que del uropatgeno Menos de 1.000 UFC/ml o Mayor cantidad de bacterias contaminantes que del uropatgeno
Datos adicionales Si se encuentran varias especies bacterianas se recomienda repetir Presencia de cilindros leucocitarios Repetir urocultivo en caso de resultado no concluyente
Miccin media, Mujer con pielonefritis Miccin media Mujer Bacteriuria asintomtica
Miccin media Hombre con ITU
Ms de 1.000 Piuria
Presencia de cilindros leucocitarios en pielonefritis Presencia de cilindros leucocitarios. En el gram del sedimento pueden verse uropatgenos Hemocultivos pueden ser positivos Repetir el cultivo si resultados no demostrativos
Miccin media Hombre con ITU Sospecha pielonefritis
Ms de 1.000 Piuria
Orina obtenida por cateterizacin Paciente asintomtico Orina obtenida por cateterizacin Paciente con sntomas Paciente con catter permanente
Ms de 10.000 1 2 uropatgenos
Tres o ms uropatgenos o mayor cantidad de bacterias contaminantes que del uropatgeno Menos de 100 UFC/ml Ausencia de piuria
100 Piuria
1.000 Puede haber varios tipos de bacterias
Paciente sin sntomas
No realizar urocultivo si el paciente no tiene sntomas
ciente) que es un medio no selectivo que permite el crecimiento de casi todos los uropatgenos y permite distinguir aquellos que fermentan la lactosa (Escherichia coli, Klebsiella) de los que no la fermentan (Proteus) y de los enterococos.
Se han desarrollado medios de cultivo cromognicos que permiten la identificacin directa de uropatgenos sin necesidad de pruebas adicionales usando cromgenos que colorean especficamente las colonias (19) (Figura 1).
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Urologa
interpretacin de los resultados del urocultivo en funcin del nmero del resultado del cultivo cuantitativo, tipo de muestra y situacin clnica (18). Para evitar interpretaciones errneas, el informe de un urocultivo debe indicar el lmite de deteccin de la tcnica empleada, y el resultado Cultivo negativo ha de completarse sealando a continuacin, menos de 1.000 UFC/ml o menos de 100 UFC/ml.
Los cultivos deben incubarse durante 18-24 h en aerobiosis a 37 C y aunque los negativos pueden desecharse tras la primera lectura, ante diagnsticos especficos (microorganismos de lento crecimiento, sospecha de patgenos inusuales) la incubacin debe prolongarse 24-48 h ms.
Interpretacin del urocultivo

La interpretacin del cultivo de orina debe realizarse de forma individualiza y en relacin con la clnica. Un criterio numrico nico no puede aplicarse por igual a todos los casos. Cuando se evala el resultado de un urocultivo ha de tenerse en cuenta, tipo de muestra (miccin media, cateterizacin, etc.), edad y sexo del paciente, nmero y tipo de microorganismos presentes, si existen varios tipos de microorganismos y si existe piuria (18). La mayora de las ITU son causadas por un solo microorganismo y el aislamiento de dos o ms microorganismos puede representar contaminacin o raramente infeccin polimicrobiana (ms frecuente en pacientes con ITU complicadas, asociadas con obstruccin, abscesos renales o catteres permanentes de larga duracin). Tambin es posible que al laboratorio lleguen muestras procedentes de pacientes con ITU pero adems contaminadas, donde existan junto con el/los uropatgenos ms de 100.000 colonias de varios tipos de bacterias. En este caso la interpretacin es casi imposible y sobre todo en presencia de piuria o sospecha de bacteriuria asintomtica se debe repetir el urocultivo. En caso de muestras con recuentos entre 10.000 y 100.000 UFC/ml o ante cultivos polimicrobianos debe realizarse un segundo cultivo extremando las precauciones de toma correcta de la muestra y envo al laboratorio. La presencia de ms de una especie de bacteria, as como la presencia de bacterias que normalmente no causan ITU (difteroides, lactobacilos etc.) en general, indica contaminacin. El resultado de un urocultivo aunque es fcil en la mayora de los casos puede prestarse a diferentes interpretaciones en situaciones especiales (pacientes cateterizados, sndrome uretral, etc.) y se han propuesto algoritmos que cubren la mayora de las situaciones posibles. En la Tabla 1 se muestran criterios de
Diagnstico de localizacin
Aunque el pronstico depende ms de la presencia de factores de riesgo (ITU complicada o no complicada) que de su localizacin (alta o baja) se han desarrollado procedimientos para intentar delimitar la localizacin vesical (cistitis) o renal (pielonefritis) de las ITU (17): 1) Cuadro clnico y respuesta a la teraputica. Las ITU altas (pielonefritis) suelen presentar fiebre y dolor lumbar y suelen recidivar al cabo de unos das de administrar una pauta de tratamiento corta (1 a 3 das). 2) Deteccin de anticuerpos unidos a bacterias. Se basa en que en la orina de pacientes con pielonefritis se encuentran bacterias recubiertas de anticuerpos, que no aparecen en la cistitis. Para la observacin de estas bacterias se recurre a una tcnica de inmunofluorescencia indirecta a partir de las bacterias obtenidas del sedimento de la orina del paciente. Hoy se considera que esta prueba carece de sensibilidad y especificidad para su utilizacin clnica.
Figura 2. Examen microscpico del sedimento en fresco. Pielonefritis aguda. Abundantes leucocitos y cilindro leucocitario.
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3) Otros mtodos como el mtodo del lavado vesical o la cateterizacin ureteral se basan en cultivar orina obtenidas por cateterismo despus de efectuar lavado vesical con antispticos o en cultivar orina renal obtenida por cateterizacin selectiva de los urteres, pero son procedimientos especializados que no suelen usarse en la prctica. La presencia de cilindros leucocitarios (Figura 2) y bacterianos en el sedimento es caracterstica de afectacin del tejido renal, pero no ocurre en todos los casos (20), asimismo la bacteriemia es frecuente en pacientes con pielonefritis y debe realizarse hemocultivo a todos los pacientes hospitalizados con sospecha de ITU y fiebre.
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Otras pruebas de deteccin de bacteriuria

Existen pruebas indirectas que pueden llevar al diagnstico presuntivo de ITU y permitir una rpida instauracin del tratamiento y que tambin pueden utilizarse como cribado en el laboratorio o por el clnico para seleccionar las muestras que se deben cultivar. 1) La deteccin de nitritos en orina (procedentes de la reduccin de nitratos por muchas bacterias gram negativas) indica presencia de bacterias en la orina, pero si es negativa no excluye totalmente ITU pues hay falsos negativos si la concentracin de nitratos en orina es baja el microorganismo no reduce los nitratos (gram positivos, levaduras). Esta prueba se asocia con la deteccin de leucocitos en tiras reactivas (tiras LN que se usan en muchos casos como cribado para decidir si efectuar o no urocultivo pero hay que conocer sus limitaciones, pues no detectarn las ITU que cursan con bajo nmero de bacterias y sin leucocitos) (18). 2) Deteccin del ATP bacteriano por bioluminiscencia (previa eliminacin del ATP de las clulas de los pacientes, fundamentalmente leucocitos) que puedan existir en la muestra. Es una tcnica sensible pero requiere varias horas de incubacin, es cara y requiere instrumentacin costosa (luminmetro) (18).
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Urologa
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captulo 4
Tcnicas de imagen en Urologa
Jos Mara Arribas Rodrguez Enrique Argelles Arias lvaro Samaniego Torres
H. U.Virgen Macarena. Sevilla
Palabras clave: Diagnstico. Imgenes. Radiologa. Ecografa. Resonancia.
ndice captulo 4

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Radiologa ........................................................................................................................................................................... Ecografa .............................................................................................................................................................................. Tomografa axial computerizada ................................................................................................................. Resonancia magntica ............................................................................................................................................ Imgenes por radionclidos en Urologa ............................................................................................. Tomografa por emisin de positrones (PET) ................................................................................. Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 59 59 63 69 71 71 73 73
4.Tcnicas de imagen en Urologa
captulo 4

INTRODUCCIN
Las tcnicas de imgenes en Urologa, como en otras especialidades, son de gran importancia a la hora de llegar a un diagnstico y decidir un tratamiento para una determinada patologa. No debemos olvidar, sin embargo, que aunque sirven de apoyo, en ningn caso sustituyen a una exhaustiva anamnesis, piedra angular del diagnstico en Medicina, ni a la exploracin fsica del paciente, sino que las complementa. En este captulo intentaremos revisar las principales tcnicas de imagen utilizadas en Urologa. Nuestro objetivo ser que los mdicos residentes comprendan la utilidad de dichas imgenes, sus indicaciones y su interpretacin.
Indicaciones
Se puede utilizar como primera exploracin o formando parte del urograma intravenoso. Como estudio primario se usa en el estudio de los clicos nefrticos para identificar imgenes radiopacas en el tracto urinario; para evaluar anomalas espinales o de la pelvis sea que nos pongan en evidencia enfermedades neurolgicas como una espina bfida; y tambin para visualizar el aire en el tubo digestivo, proporcionndonos informacin sobre la correcta preparacin intestinal preoperatoria o radiolgica, y para diagnosticar posibles leos paralticos u obstrucciones intestinales.
Interpretacin
Es muy importante ser sistemtico en la lectura de cualquier prueba de imagen, ya que esto evitar que se nos pasen por alto anomalas que deberamos identificar. Ser necesario fijarse en el esqueleto de la regin, ver el contorno de los ltimos arcos costales, vrtebras y pelvis sea. Se pueden identificar fracturas, metstasis, lesiones degenerativas, deformidades o enfermedades neurolgicas. Hay que observar el aire intestinal, mirar su distribucin, su presencia en la ampolla rectal y la aparicin de niveles hidroareos. El rechazo de las asas intestinales hacia un hipocondrio puede indicar la existencia de procesos expansivos retroperitoneales. La presencia de gas en el tejido renal o perirrenal nos orienta hacia una infeccin por anaerobios. Partes blandas: Hay que mirar el contorno de los rganos regionales y del msculo psoas, ya que la prdida de su visin nos debe hacer sospechar de la existencia de procesos expansivos o infecciosos.
RADIOLOGA
Radiografa simple de abdomen
La radiografa simple del aparato urinario es la prueba ms sencilla en Radiologa, habiendo sido rebasada por otras tcnicas que pueden aportar ms datos, pero sigue teniendo sus indicaciones y su utilidad. Debe abarcar desde los ltimos arcos costales hasta el borde inferior de la snfisis del pubis. En ella se pueden visualizar el contorno del msculo psoas, hgado, riones y vejiga. Del mismo modo nos permite identificar masas, calcificaciones y secciones o desplazamientos de las estructuras normales. Tambin la existencia y disposicin del aire en estmago e intestino, la estructura sea de las ltimas costillas, las vrtebras regionales y la pelvis sea.
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Urologa
Para su realizacin es necesaria la utilizacin de medios de contraste y la obtencin de placas radiogrficas seriadas. Nos permite observar la va urinaria en su totalidad ya que distinguimos el lmite del parnquima renal, el sistema pielocalicial, ambos urteres y la vejiga. Si se realiza una placa miccional podemos visualizar incluso la uretra.
Calcificaciones: Siguiendo el terico recorrido del sistema excretor (clices, pelvis renal, urteres, vejiga y uretra) podemos identificar imgenes radiopacas. En estas imgenes debemos de hacer el diagnstico diferencial entre clculos y fundamentalmente flebolitos, cuyos bordes son mas redondeados y mejor definidos. Tambin habra que distinguirlos de calcificaciones arteriales, siendo stas ms lineales. Fuera del sistema excretor, las calcificaciones renales pueden corresponderse con neoplasias, quistes complicados, lesiones tuberculosas, hemangiomas e incluso aneurismas calcificados de la arteria renal.
Indicaciones
En la urolitiasis y en el clico nefrtico, nos informa sobre la localizacin de la litiasis, el grado de obstruccin de la va y la posible asociacin con otras anomalas como ureterocele (1), divertculos, etc. Tambin es til para la planificacin de tratamientos quirrgicos, eleccin de tcnica quirrgica, va de abordaje y para decidir la derivacin urinaria que sea necesaria. En la hematuria, nos ensea la anatoma del sistema excretor, as como los defectos de replecin, que pueden ser sugerentes de litiasis o tumores. En traumatismos puede ser til para obtener informacin sobre la continuidad y la funcionalidad del sistema urinario. En las malformaciones, nos permite estudiar tanto las morfolgicas como las de posicin a nivel de todo el aparato urinario.
Urograma intravenoso
El urograma intravenoso (Figura 1), hasta hace pocos aos la prueba radiolgica ms importante y de uso ms frecuente en Urologa, ha sido desplazada por otras tcnicas aunque sigue conservando su utilidad en mltiples procesos, sola o asociada a otras exploraciones.
Figura 1.
Interpretacin
La urografa intravenosa nos proporciona tanto datos anatmicos como funcionales del aparato urinario. Los medios de contraste usados son compuestos radiopacos derivados del yodo. Estos compuestos pueden ser hipertnicos (ms econmicos pero con ms efectos secundarios) o agentes no inicos de baja osmolaridad (ms caros pero con menos efectos secundarios)(2).
Efectos adversos
Su incidencia es baja, aunque a veces con resultados fatales. Pueden ser: Quimiotxicos: Son dosis-dependientes. Se producen como consecuencia del efecto directo de la sustancia de contraste sobre el rgano diana.
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Anafilactoides o idiosincrsicos: Simulan una reaccin anafilctica pero no estn mediados por inmunoglobulinas. No son dosis-dependientes. Como efecto quimiotxico tpico nos encontramos con la insuficiencia renal aguda por sustancias de contraste. Se define como un aumento srico de creatinina de 0,5 a 1 mg/dl, o una disminucin del 25% al 50% de IFG(3). Mayoritariamente son no oligricas, alcanzando su pico mximo en 3-5 das. Si se acompaa de oliguria, existe mayor riesgo de que evolucione a insuficiencia renal crnica. Los factores de riesgo para la nefrotoxicidad son la insuficiencia renal previa, nefropata diabtica, insuficiencia cardiaca congestiva, hiperuricemia, proteinuria, mieloma mltiple, diabetes tratada con metformina (4) o la repeticin en la administracin de sustancias de contraste con un intervalo menor a 24-48 horas. Es muy importante, por tanto, la correcta hidratacin del paciente antes de realizar la prueba(5). Las reacciones idiosincrsicas pueden ser: Leves: sabor metlico, acaloramiento, tos, urticaria limitada. No requieren tratamiento. Moderadas: vmitos, urticaria, taquicardia, cefalea, edema facial. Son efectos autolimitados que slo requieren tratamiento en algunas ocasiones. Graves: hipotensin, broncoespasmo, edema pulmonar, edema larngeo, prdida de conciencia. Requieren tratamiento inmediato con sustancias vasoactivas, broncodilatadores, corticoides, antihistamnicos y aumento de la volemia.
de llenado en clices pelvis y urteres. (Figura 1), radiografa oblicua para clarificar imgenes dudosas, y una placa tarda a los 20 minutos para identificar mejor y evaluar las obstrucciones urinarias y los retrasos en la captacin de contraste por defectos funcionales. Incluso se pueden realizar, si fuera preciso, placas muy retardadas a los 60 y 120 minutos. El cistograma permite estudiar la vejiga, su contorno, sus defectos de replecin y su contenido. Por ltimo, una placa postmiccional nos permite evaluar el tracto de salida y el posible residuo vesical.
Pielografa retrgrada
Consiste en opacificar los urteres y el sistema pielocalicial con un medio de contraste. Para esto es necesario, a travs del cistoscopio, cateterizar el urter correspondiente e introducir el contraste de forma retrgrada, efectuando las tomas radiolgicas de forma seriada, realizando previamente una radiografa simple de control que nos permitir ver la buena colocacin del catter ureteral.Tambin, en algunos casos, ser necesario realizar una radiografa tarda, tras retirar el catter. Siempre debe hacerse en condiciones de esterilidad, estando contraindicada en pacientes con orinas infectadas por el riesgo de provocar pielonefritis y bacteriemias.
Indicaciones
Estara indicada en aquellos casos en los que con la urografa intravenosa no se visualiza adecuadamente el tracto urinario inferior; para visualizar mejor un defecto hallado con la UIV y como prueba de imagen a la hora de colocar catteres y en la realizacin de litotricias o biopsias.Tambin si la UIV est contraindicada por reacciones adversas al contraste intravenoso.
Preparacin
Exhaustiva historia clnica para identificar factores de riesgo (insuficiencia renal previa, embarazo...), correcta hidratacin del paciente y preparacin intestinal.
Secuencia de realizacin
La radiografa simple de abdomen nos sirve de reconocimiento previo a la inyeccin del contraste. A continuacin se inyecta el contraste iodado por va intravenosa. Se realizan radiografas seriadas entre 5-15 minutos para identificar distorsiones e irregularidades o defectos
Complicaciones
Perforaciones ureterales al colocar el catter. Se soluciona colocando un catter doble jota o con observacin, dependiendo de la extensin del defecto. Infecciones. Siempre debe hacerse profilaxis antibitica previa.
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Urologa
Figura 3.
Figura 2.
Reacciones a las sustancias de contraste usadas.
te mediante un catter suprapbico que tuviera el paciente colocado previamente. Existen variantes:
Pielografa descendente o antergrada (Figura 2)

Consiste en introducir contraste en el sistema excretor a travs de un catter de nefrostoma que el paciente tuviera anteriormente colocado. Con ello vamos a obtener imgenes similares a las retrgradas, permitindonos apreciar toda la va urinaria del lado correspondiente.
Cistograma esttico
Se lleva a cabo el llenado de la vejiga con sustancia de contraste por gravedad mediante una sonda de Foley. Indicaciones - Medir el volumen vesical. Estudiar el contorno vesical, descartando divertculos, fstulas, masas tumorales, litiasis. Comprobar la integridad vesical, descartando extravasaciones postoperatorias, o por traumatismos (6) y ver el grado de lesin vesical.
Uretrocistografa
Se trata de opacificar la uretra y la vejiga mediante la inyeccin de contraste de forma retrgrada a travs de una sonda Foley alojada en la fosa navicular del pene.Tambin se puede realizar antergradamen-
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Uretrocistografa miccional (Figura 3)

Se utiliza para evaluar la vejiga y la uretra posterior (uretra prosttica y membranosa) durante la miccin. Se procede a llenar la vejiga de forma retrgrada con contraste radiopaco, se retira la sonda y se obtienen placas mientras el paciente micciona. Indicaciones - Estudio de vlvulas uretrales en nios. Evolucin de uretras traumticas estenticas. Estudio de reflujos vesicoureterales Pacientes con disfuncin miccional.
Embolizacin de los tumores renales inoperables como tratamiento paliativo de sus complicaciones (dolor, hematuria, etc.), y en determinados traumatismos renales. Trombolisis y colocacin de tutores vasculares.
Planificacin de ciruga
Para la evaluacin de la anatoma renal y extrarrenal o para la localizacin de vasos polares renales.
Deferentovesiculografa
Se utiliza en muy contadas ocasiones para el estudio anatmico del conducto deferente y las vesculas seminales, generalmente para el diagnstico de problemas obstructivos de dicha va en casos de esterilidad por azoospermia secretora. Se realiza introduciendo contraste radiolgico en el conducto deferente a travs de una pequea incisin en escroto, y realizando placas que incluso pueden ser retardadas, para visualizar la permeabilidad de dicha va.
Uretrografa retrgrada
Se opacifica la uretra para visualizar la uretra anterior (membranosa y peneana). Indicaciones - Traumatismos uretrales o pelvianos. Estenosis uretrales. Divertculos uretrales. Fstulas uretrales.
Cavernosografa
Consiste en inyectar contraste radiolgico en los cuerpos cavernosos peneanos para el estudio de disfunciones erctiles debidas a fugas venosas. Se suele asociar a cavernosometra dinmica, tras provocar ereccin con prostaglandina. Slo est indicada en aquellos casos en que, existiendo fuga venosa, se decide su correccin quirrgica.
Angiografa
En la actualidad, la ecografa, la TAC y la RNM proporcionan una informacin diagnstica igual o mayor, con una menor morbilidad. Se realiza mediante el cateterismo vascular a travs de la femoral, introduciendo contraste radiolgico a nivel de la aorta o selectivamente en las arterias renales o supraselectivamente a nivel de cualquier arteria intrarrenal. Su aplicacin actual ha quedado reducida fundamentalmente a:
ECOGRAFA
Renal
Constituye el mtodo inicial de estudio en numerosas patologas. Las indicaciones de la ecografa en el sistema renal son mltiples, aunque las ms importantes son: Anomalas congnitas. Uropata obstructiva.
Actitud intervencionista
Angioplastia de las estenosis de arteria renal, de la estenosis arterial del rin trasplantado, y en la de las arterias hipogstricas.
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Urologa
ecogenicidad que el resto de ella, contiene pirmides renales y suele medir menos de 3 cm. No obstante, en ocasiones resulta imposible su distincin, por lo que debemos recurrir a otras pruebas de imagen(9). La duplicacin del sistema colector es la anomala congnita ms frecuente de la va urinaria. En la ecografa se ven dos senos renales centrales ecognicos con un puente de parnquima separndolos, con frecuencia uno de los sistemas caliciales, generalmente el del polo superior, se observa dilatado. Uno de los motivos ms frecuentes de peticin de un estudio ecogrfico es saber si existe o no dilatacin del sistema pielocalicial. El grosor cortical renal tiene mayor valor pronstico que el tamao del saco hidronefrtico. La causa ms frecuente de uropata obstructiva aguda es el clico nefrtico. En la ecografa, los clculos renales son focos hiperecognicos con sombra acstica posterior. Las entidades que simulan clculos renales son el gas intrarrenal, las calcificaciones de la arteria renal, papilas desprendidas calcificadas y tumores de clulas transicionales calcificados. Otras causas adquiridas de uropata obstructiva son la hipertrofia prosttica benigna, los tumores, patologa inflamatoria (uretritis, prostatitis...), cogulos sanguneos, causas neurognicas y papila desprendida. Entre las causas congnitas destacamos las vlvulas de uretra posterior, la estenosis u obstruccin de la unin pieloureteral, el reflujo vesicoureteral severo, la estenosis meatal y el ureterocele. La obstruccin ureteroplvica es una anomala frecuente y predomina en varones. La mayora de los adultos refieren dolor crnico de espalda o en flanco. En la ecografa se aprecia dilatacin pielocalicial hasta el nivel de la obstruccin y el urter tiene un calibre normal. Aproximadamente el 1% de los pacientes con uropata obstructiva no va a presentar clices dilatados en las primeras horas de su instauracin. Otras causas de falsos negativos son la deshidratacin y la enfermedad parenquimatosa renal. Asimismo entre las causas de falsos positivos (dilatacin sin obstruccin) destacamos la hiperhidratacin y la vejiga urinaria muy distendida. Es importante saber diferenciar entre verdadera hidronefrosis y pelvis extrarrenal, quistes en el seno renal, megacaliosis o divertculos caliciales, entidades que se presentan como imgenes qusticas o de baja ecogenicidad en el seno renal.
Procesos inflamatorios. Insuficiencia renal. Hematuria. Sospecha de masa renal. Traumatismo renal. Trasplante renal. Tcnicas intervencionistas diagnsticas y teraputicas.
Los riones deben explorarse en los planos transversal y coronal con el paciente en decbito supino y, cuando sea necesario, en decbito lateral(7). En ocasiones, es de gran ayuda pedir al paciente que realice una inspiracin profunda, con lo que conseguimos desplazar el rin en direccin caudal y ubicar los riones en una ventana ultrasnica adecuada sin la perturbacin de las costillas ni el gas intestinal(8). El urter proximal se ve mejor utilizando el rin como ventana acstica. Puede ser imposible ver todo el trayecto del urter debido a la interposicin de gas intestinal sobre todo en su tercio medio. El parnquima renal est constituido por la corteza y las pirmides medulares. Las pirmides medulares renales son hipoecognicas con respecto a la cortical renal. Clsicamente se ha descrito la cortical renal como hipoecognica con respecto al hgado y al bazo. En el seno renal estn las ramas principales de la arteria renal, la vena renal y el sistema colector. El resto del seno renal est constituido por grasa, aprecindose hiperecognico con respecto a la corteza. En ancianos y personas obesas puede apreciarse un incremento en el tejido graso del seno renal que puede configurar las denominadas seudomasas por fibrolipomatosis del seno. En cambio, en pacientes delgados la escasa cantidad de grasa ofrece una pobre amplitud de ecos del seno renal. La hipertrofia de una columna de Bertin (HCB) es una variante normal que representa parnquima polar no reabsorbido de uno o de los dos subriones que se fusionan para formar el rin normal. Son proyecciones de la corteza que se introducen en el interior del seno renal. En ocasiones es difcil diferenciar entre una HCB y un pequeo tumor. La HCB suele localizarse en la unin del polo superior y el medio, de forma ms frecuente en el rin izquierdo, la porcin de corteza que se introduce en el seno tiene la misma
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La pionefrosis es la presencia de pus en un sistema excretor dilatado, el patrn anecoico de la hidronefrosis se convierte en un patrn complejo con la presencia de detritus. La necrosis tubular aguda (NTA) y la afectacin prerrenal representan el 75% de todas las causas de insuficiencia renal aguda. En la insuficiencia renal aguda prerrenal los signos ecogrficos no son demostrativos. En la insuficiencia renal por necrosis tubular aguda el patrn ecogrfico depender de la causa que lo origine. Los tbulos pueden daarse por isquemia o por txicos. Cuando el origen es isqumico (hipotensin) el rin podr tener una apariencia normal, pero si la causa es nefrotxica podemos observar riones hiperecognicos aumentados de tamao. En la insuficiencia renal crnica el tamao renal suele estar disminuido y la corteza tiene un aumento en su intensidad ecognica. En estadios finales existe escasa diferenciacin corticomedular. En la pielonefritis aguda, la ecografa es normal en la mayora de las ocasiones. Entre las anomalas que pueden encontrarse estn: Aumento del tamao renal. Compresin del seno renal. Disminucin de la ecogenicidad con prdida de la diferenciacin corticomedular. Cuando se trata de una pielonefritis focal puede presentarse como una masa hipoecognica por edema o hiperecognica por hemorragia.
anecoico, forma redondeada y refuerzo acstico posterior; se origina en la corteza y dependiendo de su tamao podr improntar en el seno renal. Todo quiste debe examinarse cuidadosamente con el fin de detectar un aspecto atpico, en cuyo caso debemos plantearnos la puncin aspirativa o TC (10). Los quistes parapilicos son formaciones qusticas benignas localizadas en el seno renal, en ocasiones difcilmente distinguibles de una pelvis dilatada, pero, a diferencia de sta, los clices no estn dilatados. En el diagnstico diferencial de masas renales ecognicas debemos incluir entre otros: neoplasias, tumores benignos como el angiomiolipoma, hematomas, cicatriz de infarto, lipomatosis del seno renal y quiste complicado. Cuando la masa es hipoecoica debemos pensar en metstasis, neoplasia, nefritis aguda focal, fase inicial de un absceso, infarto, y excepcionalmente tumores benignos. El angiomiolipoma es un tumor benigno con alto contenido en grasa. Puede ser nico o mltiple en la esclerosis tuberosa. Se presenta como una masa hiperecognica generalmente menor de 4 cm. El carcinoma de clulas renales es el tumor parenquimatoso renal maligno ms frecuente (80-90%). El patrn ecogrfico de estas lesiones es variable y depende del grado de vascularizacin que tengan. Los que son poco vascularizados se observan como masas hipoecoicas sin refuerzo. Los muy vascularizados se presentan como una masa hiperecoica sin refuerzo. La presencia de un halo anecoico perifrico debido a la seudocpsula y/o de reas anecoicas en el interior de una masa hiperecognica sugiere el diagnstico de carcinoma. A menudo los angiomiolipomas y los carcinomas renales de menos de 3 cm son indistinguibles. El carcinoma de clulas transicionales representa el 7-8% de los carcinomas renales. Cuando se localiza a nivel intraplvico en la ecografa se aprecia una masa pequea hipoecognica ocupando el sistema pielocalicial. La ecografa ayuda a distinguir entre litiasis (hiperecognica con sombra posterior), cogulo (hiperecognico sin sombra posterior) y tumor (masa slida hipoecognica).
La ecografa es menos sensible que el TAC para demostrar las alteraciones de la pielonefritis aguda, pero es ms accesible y menos costosa. La mayora de los abscesos renales tienen su origen en una pielonefritis o nefritis que evoluciona hacia la necrosis del parnquima. En el estudio ultrasonogrfico, el absceso renal se presenta como una masa anecoica de bordes bien delimitados que puede presentar ecos de mediana intensidad por detritus o hiperintensos por gas. El quiste renal es la masa renal ms frecuente en los adultos. Un quiste renal simple es aquel que cumple los siguientes criterios: pared lisa y bien delimitada,
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Urologa
sematosa, y aunque la ecografa no es la prueba de eleccin, debe sospecharse cuando veamos focos ecognicos con reverberacin en el seno de la pared vesical. Los divertculos se caracterizan por ser estructuras anecoicas llenas de lquido; a menudo podemos identificar el cuello, lo que facilita su diagnstico. Las litiasis vesicales se ven como masas ecognicas en la luz vesical que son mviles y tienen sombra posterior. En pacientes con hematuria es frecuente ver cogulos de sangre como masas ecognicas mviles en la luz vesical.
Vesical
La vejiga se examina siempre llena, por lo que debemos informar al paciente que desde aproximadamente 3 horas antes de la ecografa beba al menos 1 litro de agua y no orine antes del estudio. En los pacientes sondados, la sonda vesical debe clamparse con cierta anticipacin, pero si por cualquier motivo no lo hicimos, debemos rellenar la vejiga con suero fisiolgico a travs de la sonda hasta que mediante control ecogrfico consideremos que es suficiente para su estudio. En el estudio de la vejiga se incluyen siempre el corte transversal suprapubiano y el corte longitudinal. Su forma, tamao y el grosor de su pared son variables dependiendo del grado de replecin vesical. En estado de mximo llenado, en el corte transversal adopta la forma de un rectngulo redondeado y en el corte sagital adquiere una forma ms triangular. Ecogrficamente la vejiga se ve como un saco de lquido anecoico. La vejiga sana no est siempre completamente libre de ecos, pues es frecuente que aparezcan artefactos de repeticin. Ante la sospecha de trastornos de vaciamiento neurognico u obstruccin por hipertrofia prosttica podr determinarse despus de la miccin el volumen residual. Para ello deber medirse en el corte transversal el dimetro mximo, en el corte sagital el dimetro craneocaudal y adems en alguno de estos dos planos el dimetro ventrodorsal. Los tres resultados se multiplican entre s y luego por un factor 0,5, lo que determinar el volumen de orina residual en mililitros. Se considera trastorno de vaciado vesical a partir de 50 ml. Debemos sospechar un tumor vesical siempre que apreciemos un engrosamiento circunscrito de la pared, aunque el diagnstico diferencial es amplio y en ocasiones es imposible distinguir entre tumor y otras entidades que se presentan de esta manera. Entre las causas de engrosamiento difuso de la pared destacamos la obstruccin del tracto de salida vesical (ej: HBP) y cistitis (aunque la ecografa es normal en sta en muchas ocasiones). Es importante, en pacientes diabticos con mal estado general, descartar la presencia de una cistitis enfi-
Prosttica
Cuando la prstata se agranda es ecogrficamente accesible por va transabdominal, transvesical. Diversos estudios han demostrado que la evaluacin volumtrica de la prstata con ecografa suprapbica es exacta; sin embargo, la utilidad del examen transvesical para detectar tumores prostticos est limitada porque la mayora de los cnceres de prstata se producen en la parte posterior y su pequeo tamao dificulta su identificacin. Por ello, casi todo el inters actual en imagen de la prstata se relaciona con tcnicas transrectales que permiten adems la puncin ecodirigida. La interpretacin de la ecografa transrectal (Figura 4) es prcticamente igual a la transabdominal; es decir, estudiamos la imagen como si nos colocramos a los pies de un paciente en decbito supino. Mirando hacia arriba, el recto est representado en el fondo de la pantalla, con el haz ultrasnico emitiendo desde dentro de l. En las imgenes transversales la pared abdominal anterior est en la parte superior de la pantalla, y el lado derecho del paciente en la parte izquierda de la imagen, y viceversa. En los cortes longitudinales, la pared anterior est localizada de nuevo en la parte superior de la pantalla, la cabeza del paciente ahora est en la parte izquierda de la imagen, los pies a la derecha. El aspecto ecogrfico tpico de la HBP vara y depende de los cambios histopatolgicos. Puede haber ndulos o un agrandamiento difuso en la zona de transicin, el tejido glandular periuretral o en ambos. El aspecto tpico es el agrandamiento de la
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Figura 4.
glndula interna que permanece hipoecognica respecto a la zona perifrica. Otras caractersticas ecogrficas de la HBP incluyen las calcificaciones y los ndulos redondeados hipoecognicos. Estos ndulos hipoecognicos pueden simular carcinoma. En la prostatitis aguda el papel de la ecografa transrectal es limitado debido al intenso dolor. En general, la glndula es hipoecognicas, el doppler mostrar reas muy vascularizadas y la presencia de una masa anecognica con o sin ecos sugiere la presencia de un absceso. Los hallazgos que se pueden ver en la prostatitis crnica incluyen masas focales de diferentes grados de ecogenicidad, calcificaciones en los conductos eyaculadores, engrosamiento capsular e irregularidad glandular periuretral.
El carcinoma de prstata se desarrolla en el tejido glandular (80% en glndula perifrica y 20% en la zona de transicin). Puede tener distinta morfologa dependiendo del tamao y del aspecto del resto de la prstata. La mayora son hipoecognicos. Un nmero significativo de casos son difciles de diagnosticar debido a que son isoecognicos y slo pueden detectarse si se aprecian signos secundarios como la asimetra glandular, una protuberancia de la cpsula y reas de atenuacin. Se han descrito casos en que aparece hiperecognico, pero esto es infrecuente. Cuando el cncer es difuso, la glndula no es homognea, con prdida de definicin de la anatoma zonal.
Escrotal
El paciente se examina en decbito supino. Se utiliza un transductor de 7,5 10 MHz y se obtienen
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Urologa
testculo se une directamente a la pared escrotal. En caso de que se observen tabiques y loculaciones debemos sospechar un piocele o un hematocele(11). La dilatacin de las venas que drenan el testculo o varicocele se manifiesta como estructuras anecognicas serpinginosas de ms de 2 mm de dimetro, adyacentes al polo superior del testculo y cabeza del epiddimo, y debe diferenciarse del espermatocele tabicado mediante ecografa doppler. El varicocele aumenta de tamao despus de la maniobra de valsalva y mediante el eco-doppler podemos poner de manifiesto la incompetencia valvular venosa. El espermatocele y los quistes epididimarios parecen idnticos en la ecografa, masas anecognicas bien circunscritas. El quiste contiene lquido seroso, mientras que los espermatoceles estn llenos de espermatozoides y sedimento. Su diferenciacin no tiene repercusin clnica. La ecografa del escroto puede detectar masas intraescrotales con una sensibilidad cercana al 100% y permite diferenciar entre patologa intra y extratesticular. Casi todas las masas intratesticulares deberan ser consideradas como malignas hasta que se demuestre lo contrario. La mayora de las neoplasias testiculares son ms hipoecognicas que el parnquima testicular normal; sin embargo, la hemorragia, los cambios grasos... pueden producir reas de ecogenicidad aumentada dentro del tumor. En la microlitiasis testicular debido a su asociacin con neoplasia est indicado el seguimiento por ecografa y marcadores tumorales. La epididimitis es la causa ms frecuente de escroto agudo en varones postpberes. La ecografa muestra un engrosamiento del epiddimo afectando sobre todo a la cabeza, la ecogenicidad est disminuida y su ecoestructura es grosera. Hasta en un 20% de los casos la inflamacin se extiende al testculo, la afectacin de ste puede ser focal o difusa. La orquitis focal produce un rea hipoecognica intratesticular adyacente al epiddimo. Si afecta todo el testculo, ste aparece agrandado e hipoecognico. La ecografa doppler mostrar un marcado aumento de la vascularizacin en el epiddimo y/o testculo, pero en casos muy severos el marcado edema asociado puede impedir el
imgenes en cortes sagitales y transversales de ambos testculos. Ecogrficamente el epiddimo es isoecognico o ligeramente ms ecognico respecto al testculo. La cabeza se sita en el polo superior del testculo y mide entre 10 y 12 mm. El cuerpo normal mide menos de 4 mm de dimetro. El apndice testicular es un remanente del conducto mlleriano y se localiza debajo de la cabeza del epiddimo, pudindose identificar como una estructura separada cuando hay hidrocele. El testculo normal tiene una ecoestructura homognea. El mediastino testicular (que constituye el soporte de los vasos y conductos testiculares) se puede ver en ocasiones como una banda lineal ecognica que se extiende craneocaudalmente dentro del testculo. La rete testis se puede visualizar a veces como un rea qustica tabicada o hipoecognica adyacente a la cabeza del epiddimo. Se ha descrito tambin en un 10% de testculos normales una banda intratesticular hipoecognica en el tercio medio que puede medir hasta 3 cm de longitud y que es de naturaleza vascular. Las indicaciones actuales de la ecografa testicular son: el escroto agudo incluyendo el traumatismo escrotal, la evaluacin de masas escrotales y bsqueda de un tumor primario en pacientes con enfermedad metastsica, seguimiento de pacientes con leucemia o linfoma, sospecha y seguimiento de varicocele y la localizacin de testculos no descendidos. Los testculos estn rodeados por una cpsula fibrosa, la tnica albugnea, que normalmente no se ve como una estructura separada. La tnica vaginal se divide en dos capas, la interna o visceral, que recubre al testculo, epiddimo y parte inferior del cordn espermtico, y la externa o parietal, que contornea las paredes de la bolsa escrotal. Normalmente existe una pequea cantidad de lquido entre estas dos capas, en la regin entre el testculo y la cabeza del epiddimo. El hidrocele es una acumulacin anormal de lquido seroso entre las capas de la tnica vaginal. Puede ser congnito o adquirido, secundario a tumores, traumatismos, orquiepididimitis o torsin testicular. Se identifican como colecciones anecognicas rodeando el testculo excepto en su porcin posterior, donde el
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aporte sanguneo del testculo, lo que da lugar a isquemia y a infarto testicular difcil de distinguir de una torsin testicular. En la fase aguda de la torsin el testculo aumenta de tamao, se hace heterogneo e hipoecognico. El epiddimo tambin se agranda y puede haber hidrocele. La perfusin del testculo comprometido se encuentra significativamente disminuida o ausente. Se requiere una exploracin meticulosa. En el caso de traumatismo el diagnstico de testculo roto es de gran importancia debido a la posibilidad de salvar el testculo si la ciruga es precoz. En la ecografa, slo en un 17% se localiza una banda lineal de fractura, pero s se observa un testculo heterogneo con reas de ecogenicidad alterada que corresponden a hemorragia o infartos.
En el espacio pararrenal anterior se encuentran el pncreas, la segunda porcin del duodeno y los segmentos ascendente y descendente del colon. Este espacio se extiende desde el peritoneo parietal posterior hasta la fascia renal anterior y est limitado lateralmente por la fascia lateroconal, que es la continuacin de la lmina posterior de la fascia renal posterior. El espacio pararrenal posterior es un espacio virtual que slo contiene grasa. Se extiende desde la fascia renal posterior hasta la fascia transversalis y medialmente est limitado por el msculo psoas. La fascia renal anterior y posterior delimitan el espacio perirrenal que contiene los riones, las glndulas suprarrenales y grasa perirrenal que se extiende hacia el seno renal. La fascia renal posterior tiene dos lminas, la lmina anterior se contina con la fascia renal anterior y la lmina posterior con la fascia lateroconal. Estas dos lminas de la fascia renal posterior pueden observarse separadas en algunos procesos inflamatorios. Las arterias y venas renales pueden identificarse fcilmente a lo largo de todo su trayecto desde los grandes vasos hasta los riones. La pelvis est dividida en tres espacios anatmicos principales. La cavidad peritoneal se extiende en las mujeres hasta la vagina para formar el fondo de saco de Douglas (Figura 6) y en los varones hasta el nivel de la tercera vrtebra sacra y forma el saco rectovesical (Figura 7). El espacio extraperitoneal de la pelvis se contina con el espacio retroperitoneal del abdomen. Los procesos patolgicos de la pelvis se difunden principalmente hacia los compartimentos retroperitoneales del abdomen. El espacio retropbico (de Retzius) se contina con el espacio pararrenal posterior y la grasa extraperitoneal de la pared abdominal.
Figura 6.
TOMOGRAFA AXIAL COMPUTERIZADA

Es un mtodo de obtencin de imgenes mediante rayos X. El conocimiento de la anatoma radiolgica es un requisito previo para la adecuada interpretacin y comprensin del TC. Por ello, describiremos los espacios y fascias ms importantes. El espacio retroperitoneal (Figura 5), que va desde el diafragma a la cintura pelviana, est dividido por las fascias renales anterior y posterior en los compartimentos pararrenal anterior, perirrenal y pararrenal posterior.
Figura 5.
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Urologa
se realza intensamente. Hay distincin entre la corteza y la mdula dentro de los primeros 60 segundos tras la administracin del contraste, pero tanto la corteza como la mdula alcanzan un realce moderado rpidamente. En imgenes con retraso (2 minutos) la mdula puede estar un tanto ms brillante que la corteza. El sistema colector se rellena de orina contrastada en pacientes con funcin renal normal. Los vasos renales tambin pueden estudiarse con claridad. Debido a la rapidez en la adquisicin de imgenes por los nuevos TC, es frecuente que se termine el estudio y que la vejiga urinaria no est opacificada. Los cortes tardos pueden ser de gran utilidad en pacientes en los que se quiere valorar la pared vesical, como en la estadificacin de neoplasias genitourinarias.
Figura 7.
La vejiga es mejor valorada en TC cuando se encuentra llena de orina, por lo que debemos advertir al paciente que no orine antes del estudio. La pared vesical normal no debe exceder los 5 mm. La cpula de la vejiga est recubierta de peritoneo, mientras que su base y su superficie anterior son extraperitoneales. La tcnica ideal para el estudio de la pelvis requiere una opacificacin intestinal ptima, por lo que debe administrarse la tarde anterior al estudio 500 ml de contraste oral diluido y repetir la dosis 45 minutos antes de la exploracin.Tambin es necesario administrar, en la mayora de los casos, contraste endovenoso. La prstata normal aparece a nivel de la base de vejiga como una estructura oval de partes blandas. Un plano graso separa la prstata del obturador interno, este plano puede estar invadido en casos de carcinoma. La tomografa computarizada puede mostrar el tracto urinario incluso sin contraste intravenoso, por lo que puede obtener informacin til en los pacientes con insuficiencia renal o con otras situaciones en las que est contraindicado el contraste. Pero para una valoracin ms completa, siempre que sea posible, el TC debe realizarse sin y con contraste. Los clculos pueden quedar ocultos por el contraste y el diagnstico de masas requiere la evaluacin del realce, lo cual, para realizarse con precisin, se comparan valores de atenuacin antes y despus del mismo. En imgenes sin contraste, el parnquima renal muestra una densidad de tejidos blandos. La pelvis y otras porciones del sistema colector pueden verse como estructuras de densidad agua. Inmediatamente tras la administracin de contraste yodado, la corteza
Contraindicaciones a la administracin de contraste endovenoso

Alergia al yodo. Insuficiencia renal. Si el paciente est tomando metformina, sta debe suspenderse desde 48 horas antes hasta 48 horas despus del estudio con contraste(12).
Principales indicaciones del TC en patologa urinaria

Caracterizacin de masas renales detectadas en ecografa. Estadificacin de tumores renales. Bsqueda de tumor primario desconocido o bsqueda de metstasis. Infeccin renal aguda o crnica. Traumatismo renal. Distincin entre clculos radiolucentes y carcinoma de clulas transicionales. Evaluacin de malformaciones congnitas. Enfermedad vascular renal.
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Diagnstico etiolgico de las obstrucciones ureterales. Determinacin de la extensin del carcinoma vesical (no diferencia claramente entre infiltracin muscular superficial y profunda, aunque s detecta la afectacin extravesical). Estudio de extensin del carcinoma de prstata (no es til en el diagnstico ya que no diferencia entre prstata hiperplsica, normal y cancerosa).
La RM tiene ms rendimiento en el estudio de extensin que otras tcnicas de imagen, permitiendo evaluar la infiltracin extracapsular tumoral (por prdida de seal en las estructuras invadidas). La ecografa transrectal iguala a la RM en la deteccin del cncer prosttico, pero la RM presenta mayor precisin en la estadificacin que la ecografa y el TAC. Las vesculas seminales tienen normalmente una intensidad de seal baja a intermedia en T1 y aumentada en T2. En el marco de un cncer de prstata, el aumento de tamao de una vescula seminal junto con una reduccin de la intensidad de seal en T2 es una indicacin de infiltracin tumoral. El estudio de la prstata y otras estructuras pelvianas se ha visto beneficiado por el uso de antenas endorrectales que ha supuesto una mejora importante en la calidad de las imgenes obtenidas. En el carcinoma de vejiga la RM tambin supera a la TAC evaluando la infiltracin de un tumor urotelial en la capa muscular. El realce con gadolinio mejora la fiabilidad en la estadificacin. La RM discrimina con detalle la anatoma del pene y la uretra, pudiendo demostrar la invasin tumoral desde la uretra. Tambin identifica las placas fibrosas de la enfermedad de Le Peyronie. La RM puede distinguir entre torsin, epididimitis y tumor, siendo la modalidad de imagen probablemente ms especfica. Sin embargo, en el dolor escrotal agudo se prefiere siempre la ecografa por su disponibilidad. A medida que aumente la experiencia se definir mejor la eficacia de la RM en la visualizacin escrotal. S est claro que es la ms indicada para localizar testculos no descendidos y las complicaciones de la criptorquidia.
RESONANCIA MAGNTICA
El fenmeno de la RM fue descubierto en 1946 por F. Bloch y E. Purcell, recibiendo el Premio Nobel en 1952 por su hallazgos. Sin embargo, hasta 1977 no se consigue desarrollar el primer aparato de resonancia. Conseguir una idea clara de los fundamentos cientficos de la resonancia es bastante difcil; sin embargo, es fundamental saber que a diferencia del TAC no utiliza radiacin ionizante y no es slo un juego con distintas densidades radiolgicas, sino que hay una serie de seales de distinto significado que nos pueden aportar una valiosa informacin para el diagnstico. La RM es muy til en la caracterizacin de masas renales, en la estadificacin del carcinoma renal y en la evaluacin de los vasos renales por angiorresonancia. El desarrollo de secuencias enormemente potenciadas en T2 ha permitido que se puedan obtener imgenes de los lquidos estticos, haciendo til la urografa por RM. Tiene una gran sensibilidad en el diagnstico de la obstruccin y gravedad de la dialatacin. Puede diferenciar una obstruccin aguda de una crnica, por el edema perirrenal y periureteral que existe en los casos agudos. La RM ha permitido grandes avances en la visualizacin de la prstata. La anatoma zonal interna de la prstata se muestra bien utilizando imgenes potenciadas en T2. Sin embargo, no es la deteccin del cncer, sino su capacidad para estadificar la enfermedad, su principal indicacin en patologa prosttica.
IMGENES CON RADIONCLIDOS EN UROLOGA

Gammagrafa sea (Figura 8)
Se utiliza en Urologa fundamentalmente para la deteccin de metstasis seas en patologa tumoral, sobre todo en cncer de prstata y vesical.
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Urologa
Figura 9.
Figura 8.
Eleccin de lugares de biopsias seas.
- Deteccin de zona de riesgo de fracturas patolgicas.
Renograma isotpico (Figura 9)

Los radiofrmacos que se inyectan son fosfatos o tecnecio. La deteccin de un aumento de actividad osteognica sugiere la presencia de metstasis seas, siendo su localizacin ms frecuente en el esqueleto axial. La diseminacin es hematgena. Se utiliza para la visualizacin de los riones y las vas excretoras, su comportamiento y su funcionalidad. Los istopos mas utilizados son la mercaptoacetilglicina marcada con 99mTc (MAG3) y el cido dietilentriaminopentaactico (DTPA).
Indicaciones
Uropata obstructiva (diferenciar entre obstruccin verdadera o funcional).
Indicaciones
Fundamentalmente se usan para: El diagnstico de metstasis en pacientes oncolgicos con dolor seo. La estadificacin clnica de los tumores.
- Enfermedad vsculo-renal. - Seguimiento de los trasplantes renales. - Hidronefrosis diagnosticada prenatalmente. - Seguimiento de las unidades renales en las derivaciones urinarias. - Con esta tcnica obtenemos datos sobre la perfusin renal, el filtrado glomerular, la excrecin urinaria, la morfologa, el tamao y la situacin de los riones.
- El seguimiento de los mismos. - El diagnstico de recidivas tumorales. - Valorar la respuesta al tratamiento. - Planificar las reas de radioterapia.
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Angiografa testicular
Se utiliza pertecnato con tecnecio o albmina con tecnecio. Es til para el diagnstico diferencial del escroto agudo. Ha sido desplazada por el ecodoppler testicular.
BIBLIOGRAFA
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2. 3.
Gammagrafa renal
El radionclido que se utiliza es el cido dimercaptosuccnico (DMSA). Se utiliza para el estudio de localizacin de lesiones renales ocupantes de espacio, la deteccin de malformaciones y la funcin renal individual y relativa. Tambin se puede utilizar en el estudio diagnstico de la pielonefritis, diferenciando entre agudas y crnicas.
4.
Angiogammagrafa renal
El radionclido que se utiliza es el DTPA. Nos informa sobre la perfusin renal y es til en el estudio de la HTA renovascular, en el seguimiento del trasplante renal y en la oclusin renovascular.
5.
*6.
Cistografa
El radionclido usado es el sulfuro coloidal con Tc. Se utiliza para el diagnstico y tratamiento del reflujo vesicoureteral.
7. *8. 9.
TOMOGRAFA POR EMISIN DE POSITRONES (PET)

Es una tcnica de imagen en el mbito de la Medicina nuclear, similar a la gammagrafa, que en vez de utilizar rayos gamma usa emisin de positrones. El trazador que con ms frecuencia se utiliza es el 18 FDG (fluordesoxiglucosa). Su principal indicacin es el diagnstico de tumores por el aumento de metabolismo de la glucosa. En la actualidad, la indicacin ms aceptada que tiene en Urologa es la valoracin de masas residuales en el cncer de testculo despus del tratamiento quimioterpico.
*10.
11. *12.
(*) Lecturas recomendadas.
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captulo 5
Tcnicas endoscpicas
Judith Palacios Ramos Jos Antonio Gallego Snchez Mikel Gamarra Quintanilla Gaspar Ibarluzea Gonzlez
Hospital de Galdakao
Palabras clave: Uretrocistoscopio. Reseccin transuretral. Ureteroscopio. Nefroscopio. Nefrolitotoma percutnea. Litofragmentacin.
ndice captulo 5
Tcnicas endoscpicas
Endoscopia de la va urinaria baja .............................................................................................................. Endoscopia teraputica de la va urinaria baja .............................................................................. Endoscopia de la va urinaria alta ............................................................................................................... Endoscopia teraputica de la va urinaria alta ............................................................................... Endoscopia teraputica de la unin pieloureteral ...................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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5.Tcnicas endoscpicas
captulo 5
Tcnicas endoscpicas
ENDOSCOPIA DE LA VA URINARIA BAJA
Podemos dividir la endoscopia de la va urinaria baja entre la endoscopia diagnstica y la endoscopia teraputica. Dentro del primer grupo incluiremos a la uretrocistoscopia, que emplearemos para el diagnstico bajo visin directa de la patologa tanto de uretra como de vejiga o diagnstico indirecto de la patologa de la va urinaria alta mediante pielografa retrgrada, mientras que dentro del segundo hablaremos de los sistemas para el tratamiento endoscpico de la patologa de la uretra, prstata y vejiga. Por su facilidad de acceso el tramo urinario inferior es de ms fcil acceso y donde se iniciaron las primeras experiencias a la hora de la exploracin endoscpica urinaria, siendo a su vez donde ms se ha generalizado su empleo. El primer cistoscopio se le atribuye a Bozzini (1806), siendo el inicio de la carrera tecnolgica de la endoscopia urinaria. Aquel primer artilugio se compona de dos partes: un contenedor del sistema de iluminacin que consista a su vez en una serie de espejos cncavos que lograban transmitir la luz de una vela hasta el interior de la cavidad, y otra parte de unos tubos para introduccin en el rgano a explorar. Segals presenta su espculo uretrocstico en 1821. El primer cistoscopio propiamente dicho fue el presentado por Nitze en 1879, que incorpora un sistema de lente de vidrio separada por amplios espacios llenos de aire, con una iluminacin elctrica en el extremo ms distal del mismo, as como un sistema de irrigacin. A finales de los aos 50, con el descubrimiento de la fibra de vidrio para la transmisin de la luz, sistema que se denomina luz fra, se mejora de manera importante la calidad de la visin endoscpica, al lograr la introduccin de la luz blanca en el interior de los rganos a explorar. Otro importante avance es el introducido por Hopkins en 1960, con su sistema de rod lens que consiste en varios cilindros de vidrio con pequeas cmaras de aire intercaladas, con lo que se logra mejorar an ms la imagen, siendo el sistema en el que se basan las pticas rgidas actuales. En 1966 se produce un nuevo avance a tener en cuenta: el empleo de la fibra ptica para fabricacin de endoscopios flexibles. Estas han sido las aportaciones en las que se basa nuestro proceder endoscpico actual, con pequeas aportaciones que van dirigidas a la mejora de los equipos, y a facilitar su manejo por parte de los urlogos, como son los cistoscopios flexibles de ltima generacin con cmara digital integrada en la punta del elemento flexible, lo que mejora enormemente la definicin.
ENDOSCOPIA DIAGNSTICA DE LA VA URINARIA BAJA Uretrocistoscopia

Consiste en la visualizacin directa de la uretra, prstata y vejiga, para diagnstico de las enfermedades del tracto urinario inferior. Asimismo nos permite acceso a la va urinaria alta, para realizacin de pruebas indirectas, como la pielografa retrgrada, mediante cateterizacin e inyeccin de contraste a travs del urter.
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orientacin espacial durante la prueba; mayor calibre del canal de trabajo que permite acceso de instrumental, como pinzas de agarre o de biopsia, as como colocacin de catteres. Componentes de los cistoscopios rgidos: vaina (con llaves para agua y drenaje), obturador, puente, ptica, fuente de luz (Figura 1). Por otro lado, los cistoscopios flexibles (Figura 2) tienen la ventaja de una mayor comodidad para el paciente, pudiendo realizar la prueba en la consulta con menos molestias y menor necesidad de anestesia; no es preciso colocar al paciente en posicin de litotoma; menor morbilidad. Se componen de haces de fibra ptica en el interior de un tallo flexible, con el extremo dirigible desde un control que se maneja con el pulgar. La imagen de ambos instrumentos se puede transmitir a un monitor de televisin mediante una cmara de vdeo (Figura 3) que se acopla a la ptica del instrumental. Los instrumentos rgidos ms modernos en lugar de haces de fibra ptica presenta una videocmara digital en la punta del cistoscopio que transmite la seal directamente al monitor de televisin.
Equipo necesario
Puede emplearse instrumental rgido o flexible. Cada uno de ellos tiene ventajas e inconvenientes. A favor del instrumental rgido podemos encontrar la mejor visin debido al sistema de lentes; ms fcil
Figura 1. Las partes que componen el cistoscopio son la vaina (arriba), El puente (en medio) y la ptica (abajo).
Figura 2. Ejemplo de un cistoscopio flexible.
Tcnica
Antes de iniciar cualquier procedimiento debemos informar al paciente de la prueba a realizar. La colocacin del paciente depender de si vamos a utilizar instrumental rgido o flexible, ya que en el primer caso es imperativo el empleo de la posicin ginecolgica, mientras que en el segundo caso emplearemos preferentemente la posicin en decbito supino.
Figura 3. Desde la incorporacin de la cmara a nuestra prctica se ha facilitado enormemente el aprendizaje de la endoscopia, as como la ergonoma en el desarrollo de nuestra prctica.
Previamente hay que explorar el meato, sus posibles malformaciones que dificulten el acceso a la uretra, valorando el calibre del mismo, etc. Hay que valorar balanitis, herpes, as como infecciones urinarias que podran contraindicar el procedimiento. Es preciso utilizar una solucin para irrigacin que nos permita distender la uretra para su correcta visualizacin y facilitar el trnsito a su travs, as como para lograr una adecuada replecin vesical y una correcta exploracin de toda la superficie de la mucosa. Puede emplearse cualquier solucin (suero fisiolgico, agua destilada, etc.), salvo que vayamos a realizar una electrocoagulacin, en cuyo caso emplearemos soluciones con electrolitos que nos lo permitan como la de glicina al 0,4%.
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Es importante realizar inspeccin de todo el trayecto de la uretra desde el meato hasta el cuello vesical, descartando posibles estenosis u otras lesiones. Hay que identificar la prstata, para ver tamao, crecimiento bilobulado o trilobulado, crecimiento endovesical de la misma haciendo referencia de todos estos datos. Una vez en la vejiga hay que hacer una visualizacin ordenada de la misma, procurando automatizar los pasos del procedimiento para no dejar ningn punto de la vejiga sin explorar, dividiendo sta en reas y explorando cada una de ellas en su totalidad antes de pasar a la siguiente. Es importante iniciar siempre la exploracin en la misma cara de la vejiga, visualizndolas todas en el mismo orden, lo que nos permitir estar seguros de no dejarnos ninguna zona sin ver y nos agilizar el procedimiento hacindolo ms rpido. De forma general es importante valorar la capacidad y coloracin de la mucosa de la vejiga, la identificacin de los meatos, dando cuenta de su morfologa y localizacin. De manera ms particular hay que identificar lesiones sobre la mucosa vesical, litiasis, etc., haciendo referencia de la ubicacin de dichas lesiones, facilitando posteriormente su localizacin. Si estamos utilizando un instrumento rgido puede ser necesario el empleo de pticas de diferentes angulaciones. De manera ideal en estos casos la uretra y la prstata se explorarn con pticas de 0 o 12, la vejiga con la de 30 y para explorar zonas de difcil acceso de la vejiga, como la cpula vesical, puede ser de utilidad el empleo de una ptica de 70 de angulacin. Si lo que estamos empleando es un cistoscopio flexible hay que tener cuidado de no perder la orientacin espacial a la hora de referenciar la localizacin de las lesiones que encontremos. Una vez que hemos accedido a la vejiga mediante cistoscopia es posible realizar una serie de pruebas y tcnicas como la pielografa retrgrada, extraccin de catteres doble J, extraccin de litiasis, tomas de biopsia, etc.
ENDOSCOPIA TERAPUTICA DE LA VA URINARIA BAJA

ENDOSCOPIA TERAPUTICA DE LA ESTENOSIS URETRAL Uretrotoma interna
Se trata de un procedimiento que consiste en abrir la luz uretral.
Material necesario
El uretrotomo puede ser ciego u ptico. Entre los primeros, los ms caractersticos han sido los diseados por Maisonneuve (1853) y Otis (1872). El empleado mayoritariamente es el uretrotomo ptico ideado por Sachse, el cual se compone de una vaina metlica, habitualmente de 20-22 ch (empleado en adultos), con canal de trabajo para introducir un catter. Dispone de una media vaina externa que posibilite la colocacin de una sonda vesical al final de la intervencin, una ptica (0) y un elemento de trabajo que es comn con el del resectoscopio, debiendo sustituir el asa de corte por un cuchillete, que a su vez puede ser recto o de media luna.
Tcnica
El procedimiento consiste en la apertura de la estenosis uretral mediante una incisin o una ablacin por va transuretral hasta tejido uretral sano para que la cicatriz se ample. Se debe usar suero fisiolgico como solucin para la irrigacin. Segn los datos publicados, las estenosis de uretra bulbar de longitud menor de 1,5 cm, sin asociar espongiofibrosis profunda y densa, pueden manejarse mediante uretrotoma interna con tasa de eficacia a largo plazo de un 74%. La permanencia del sondaje uretral posterior oscilar entre 3 y 7 das. La complicacin ms frecuente es la recurrencia de la estenosis uretral.
Tratamiento con lser

Se han usado para su tratamiento los lseres de argn, CO2, KTP, Nd:YAG o holmium:YAG.
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Urologa
Equipo necesario
El instrumento que empleamos en la reseccin se denomina resectoscopio. Consta de 3 elementos fundamentales que se engarzan uno sobre otro (Figura 4). El primero es la vaina, que habitualmente es una doble vaina, pero que puede ser tambin simple. Su calibre oscila entre los 9 ch de los instrumentos peditricos y los 28 ch de los de mayor calibre. Nosotros utilizamos habitualmente el de 26 ch con doble vaina. La punta (en los de vaina metlica) debe de ser un material aislado elctricamente para evitar el paso de la corriente a lo largo de la vaina y evitar as quemaduras. El sistema de doble vaina permite de forma continuada flujo tanto de entrada como de salida, con lo que mejora la visin, permitiendo drenaje de la vejiga, ya sea a cada libre como con aspiracin forzada. El sistema se completa con un equipo de llaves que nos permite abrir y cerrar la entrada y la salida, lo que nos interese en cada momento. Habitualmente la introduccin de la vaina en la vejiga se realizar con un obturador romo, con lo que evitaremos traumatismos uretrales innecesarios. El segundo elemento es el sistema ptico. pticas entre 0 y 30, en funcin de las necesidades de cada caso. El tercer componente es el elemento de trabajo. Tubo metlico en cuyo interior se fija la ptica, se ancla el asa de corte y tiene un sistema que maneja el
Figura 4. Ejemplo de resector de doble corriente. Fig. 1: El arco en C de fluoroscopia en una mesa radiotransparente de un quirfano convencional es el sitio ideal para la ciruga renal percutnea.
El lser ideal para tratar las estenosis uretrales es aquel que vaporice totalmente el tejido, sin afectar al tejido perifrico, sin ser absorbido por el agua y que se propague fcilmente a lo largo de una fibra. El lser holmium puede ser til en el tratamiento de algunas estenosis, en particular en las aisladas y cortas.
Implantes uretrales
Se han empleado tutores de implantacin permanente, como Urolume, con indicaciones restringidas.
ENDOSCOPIA TERAPUTICA DE LA HBP

El empleo de la endoscopia desde un punto de vista teraputico para el tratamiento de la patologa prosttica se basa en aplicar un abordaje mnimamente invasivo para reducir la resistencia al flujo de salida y la obstruccin ocasionada por la hipertrofia benigna de prstata, mediante ablacin del tejido prosttico con diferentes mecanismos, de los cuales daremos unas pinceladas en este captulo, sin pararnos en la descripcin de las diferentes tcnicas.
Reseccin transuretral de prstata

La reseccin transuretral se desarroll en Estados Unidos en la dcada de los aos 20. Fue importante el desarrollo en aquella poca o inmediatamente anterior a ella de varios componentes. Entre ellos, la lmpara incandescente por Edison (1879) y el cistoscopio por Nitze y Lieter (1887), as como el tubo fenestrado por Hugh-Hampton-Young. Fue importante la invencin por Forest en 1908 del tubo al vaco que permita la generacin constante de corriente elctrica de alta energa, que poda ser usada para resecar tejido. Asimismo Stearns desarroll el asa de tungsteno. Con todo esto fue McCarthy, en 1932, quien combinando todos estos descubrimientos logr resecar tejido bajo visin directa. Posteriormente y en 1976 se desarrol el sistema de lentes ideado por Hopkins que mejor la llegada de luz en los procedimientos endoscpicos, al reemplazar los espacios entre las lentes por varillas de vidrio slidas. El tratamiento mediante RTU-P se ha popularizado, considerndose hoy en da el Gold Standard para el tratamiento de la HBP.
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Figura 5. Reseccin transuretral de la prstata de inicio anterior. Los fragmentos quedan en la vejiga para posterior extraccin de los mismos.
Terapia prosttica con lser

En el momento de su introduccin para el tratamiento de la hiperplasia prosttica las expectativas que se crearon fueron importantes, sobre todo en los pacientes. Posteriormente han quedado de manifiesto las limitaciones de la tcnica. De cualquier forma, el avance de la tecnologa pueda permitir desempear un papel ms importante en el manejo de la HBP. Lser (Light amplification by the stimulated emision of radiation). El principio del laser se basa en la emisin de un haz de luz de alta intensidad que bombardea una caja de resonancia con protones. Los electrones excitados por el bombardeo de fotones se desintegran con rapidez y emiten un fotn. Este fotn interacta con otros tomos en estado de excitacin, con nueva desintegracin de electrones y emisin de nuevos fotones. stos poseen las mismas caractersticas y siguen la misma trayectoria que el fotn incidente. Se denomina a este fenmeno emisin estimulada de radiacin y es el principio en el que se basa el lser. Tipos de lser que pueden emplearse para el tratamiento de la prstata: Lser de neodinio: itrio-aluminio-granate (Nd:YAG). Produce coagulacin trmica de los tejidos con posterior esfacelacin de los tejidos coagulados. La curacin completa puede demorarse hasta 3 meses. Lser de potasio titanil fosfato (KTP). Grado intermedio de vaporizacin y coagulacin. Lser de holmio: itrio-aluminio-granate. Produce un corte por vaporizacin del agua tisular, con menor hemostasia tisular. Las diferentes fibras se aplican a un sistema endoscpico para realizar la intervencin, empleando en cada uno de los casos una tcnica diferente, desde la tcnica de emisin lateral y coagulacin de tejido, hasta la diseccin prosttica con lser holmio, pasando por la de lser de contacto.
Figura 6. Reseccin transuretral de la prstata de inicio anterior. Los fragmentos quedan en la vejiga para posterior extraccin de los mismos.
propio cirujano para dotarle de movimiento longitudinal al asa. En el elemento de trabajo es donde se conecta el electrobistur. En cuanto a la tcnica quirrgica es necesario liquido de irrigacin que permita transmisin elctrica. Desde 1947 se emplean lquidos de irrigacin no hemolticos, entre las cuales la solucin ms empleada es la de glicina al 1,5%. Hay diversas tcnicas quirrgicas, todas ellas basadas en efectuar la reseccin paso a paso y de manera sistemtica, las cuales se describirn en otro captulo (Figuras 5 y 6). Una incorporacin reciente en nuestra prctica es la reseccin transuretral con Plasmakinetic, que no precisa de glicina en el suero de irrigacin, pudiendo emplearse suero fisiolgico con la consiguiente reduccin del riesgo de sndrome de RTU.
Colocacin de stents intraprostticos

Se introdujo como sistema no invasivo para la resolucin de la obstruccin por HBP. Pueden ser una aportacin a tener en cuenta en algunos casos.
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Urologa
mediante la ablacin del tejido neoplsico con la energa generada por l. Clsicamente se empleaba el lser Nd:YAG (neodimio: itrio-aluminio-granate) y ms recientemente el laser Holmium:YAG y el KTP (potasio titanil fosfato).
Ablaciones prostticas transuretrales con aguja

El objetivo de este mtodo consiste en alcanzar una temperatura intraprosttica alta mediante la aplicacin de energa de radiofrecuencia de baja magnitud que induce necrosis del tejido hiperplsico. La tcnica se realiza mediante un instrumento endoscpico diseado con esta finalidad exclusiva. Consiste en un sistema ptico y unas agujas de radiofrecuencia que se encuentran conectadas a un generador de ondas de RF monopolares de baja magnitud que determina una temperatura de 100 C en el rea blanco.
ENDOSCOPIA TERAPUTICA DE LA LITIASIS VESICAL

Es una de las patologas descritas en los ms antiguos tratados de medicina, describindose su extraccin por va perineal e hipogstrica. Fue un interesante avance la introduccin a finales del siglo XIX del litotriptor de Bigelow, el primero que incorpora visin directa. Desde ese momento progresivamente se han ido incorporando diversos mecanismos litotriptores cada vez ms potentes y menos lesivos. Su prevalencia es del 1-2% de los varones operados de HBP. La presencia de clculos vesicales se asocia con vejiga neurgena, bacteriuria crnica, cuerpos extraos, divertculos vesicales y clculos de las vas urinarias altas. El tratamiento endoscpico de las litiasis vesicales puede realizarse a travs de una endoscopia transuretral o bien por va percutnea. El mecanismo ms antiguo para tratamiento de litiasis vesicales es la litotricia mecnica, que se emplea bajo visin endoscpica, con una ptica de 30. Desde la dcada de los 60, tras la incorporacin de la litotricia electrohidrulica, se ha utilizado ampliamente en el tratamiento de las litiasis vesicales. Presenta riesgo de perforacin vesical y tiene dificultades para la fragmentacin de litiasis duras y de gran tamao. Tambin se ha empleado la litotricia ultrasnica en el tratamiento de las litiasis vesicales. Es ms segura y efectiva que la litotricia eletrohidrulica, aunque las litiasis de gran dureza siguen resistindose a este sistema.
ENDOSCOPIA TERAPUTICA DE LAS NEOPLASIAS VESICALES Reseccin transuretral de vejiga

Podemos considerar la RTU de vejiga como un procedimiento diagnstico y teraputico. Desde el punto de vista diagnstico se emplea para tomar muestras de la mucosa vesical y su posterior estudio anatomopatolgico. A nivel teraputico se indica en el tratamiento de los tumores superficiales de vejiga.
Equipo necesario
El equipo necesario no dista mucho del empleado para el tratamiento de la HBP, que hemos descrito previamente. nicamente se recomienda el empleo de ptica de 30 para su ejecucin.
Tcnica
Es necesario un examen de toda la vejiga para determinar la localizacin de todas las lesiones vesicales.Tambin es necesario el empleo de soluciones isotnicas con glicina, manitol o sorbitol. Se usan 3 tipos de corriente elctrica: cortante, coagulante y mixta. Se debe colocar el asa de corte detrs de la lesin y traccionar de ella hacia el resectoscopio. Es necesario resecar, en este orden, el tumor, el pedculo y la base.
Vaporizacin con lser

Tambin se ha empleado el lser para el tratamiento de las neoplasias superficiales de la vejiga
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En la dcada de los 90 se incorpor la litotricia neumtica, que se ha demostrado ms efectiva que las anteriores, incluso con los clculos ms duros. Asimismo su tasa de complicaciones ha sido muy escasa. Tambin el lser se ha incorporado al arsenal teraputico endoscpico para tratar las litiasis vesicales, utilizndose concretamente para este fin el lser de holmium:YAG. Es un tratamiento fcil de utilizar, efectivo y seguro.
ENDOSCOPIA DE LA VA URINARIA ALTA

Introduccin
La endoscopia urolgica alta rene a un conjunto de tcnicas nuevas destinadas al tratamiento de numerosas enfermedades del urter y el rin. Los avances tecnolgicos posteriores han llevado a un descenso de la morbilidad y a un progreso importante en el tratamiento de numerosas afecciones urolgicas. Se atribuye a Hugh Hampton Young la descripcin en 1912 de la primera evaluacin endoscpica del tracto urinario superior. No obstante, la endoscopia de las vas urinarias superiores empez a desarrollarse entre 1979 y 1984 por el impulso de algunos pioneros, entre los cuales destacan Prez Castro: ureteroscopia; Alken: nefrolitotomia percutnea; Wickam: endopielotomia, y ODonnell: antirreflujo endoscpico. Estas tcnicas revolucionaron las indicaciones teraputicas de numerosas afecciones urolgicas: litiasis renal y ureteral, estenosis del urter y de la unin pieloureteral, exploracin y tratamiento de los tumores de la va excretora, tratamiento del reflujo vesicoureteral en nios y adultos, tratamiento de algunos quistes renales, examen de pacientes con hematuria de causa desconocida, etc.
CIRUGA ENDOSCPICA DE LA INCONTINENCIA URINARIA

Consisten en la inyeccin submucosa de materiales que permitan lograr un aumento de la resistencia de la uretra para evitar incontinencia de orina ocasionada por incrementos de la presin abdominal. La inyeccin es intrauretral. Las tcnicas para la inyeccin pueden ser intrauretrales o transuretrales, correspondindonos en este captulo hacer referencia a estas ltimas. Se indica su empleo en pacientes con deficiencia intrnseca del esfnter.
Materiales inyectables
Desde mediados del siglo XX se ha tratado de emplear diversos materiales para uso intrauretral, como la parafina periuretral empleada en 1955 por Quackels. Hoy en da se emplean materiales diversos como politetrafluoretileno, durasphere, polmeros de silicona o materiales autlogos (grasa o sangre).
Metodologa
La endoscopia de las vas urinarias superiores consiste en introducir endoscopios rgidos y flexibles en el urter y las cavidades pielocaliciales con finalidad diagnstica o teraputica. Existen dos formas de acceso a las cavidades renales, que son la va retrgrada, a travs del urter con un ureterorrenoscopio, y la va percutnea. No obstante el primer paso que debemos plantearnos ante una actuacin endoscpica es el conocimiento de cul es el instrumental que se precisa para dicha intervencin, as como de las posibilidades y limitaciones del armamentario del que se dispone.
Tcnica
Se realiza mediante el empleo de un uretrocistoscopio, y usando una aguja para la inyeccin del material seleccionado a nivel intrauretral. En los varones la inyeccin es transuretral, mientras que en mujeres puede usarse cualquier va (periuretral, transuretral o percutnea). La inyeccin se realiza en varios puntos de la circunferencia uretral, por encima del esfnter. Despus de la inyeccin la luz uretral debe estar coaptada y dar sensacin de obstruccin. En varones (generalmente despus de ciruga) debe colocarse por encima del esfnter externo, y en mujeres debe localizarse en uretra proximal, en el cuello vesical.
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Urologa
pios de 9,6 ch y 10,8 ch con sistema de irrigacin y deflexin bidireccional de su extremo. La utilizacin de fibroureteroscopios flexibles se encontr al principio con algunos problemas tcnicos: las fibras pticas no dejaban suficiente espacio para el canal de irrigacin-operacin. Los aparatos recientes cuentan con fibras pticas en miniatura, de bajo calibre (de 7,5 a 8,5 ch), pero con un canal operador que permite una buena irrigacin y el paso de instrumentos eficaces de calibre reducido (sondas de extraccin tipo Dormia o Segura, fibra lser, electrodo miniatura para choque electrohidrulico). El urter se distiende por efecto de la irrigacin y el aparato progresa con relativa facilidad. La progresin se facilita por la introduccin de una gua rgida que borra las eventuales sinuosidades ureterales. La movilidad de la uretra femenina permite alinear el aparato con el urter lumbar, superndose de este modo la angulacin ureteral creada por los vasos ilacos. En el hombre, la fijeza relativa del bloque prosttico puede impedir el paso del urter ilaco en el 20 al 30% de los casos. En la actualidad se desarrollan tcnicas que permiten tratar lesiones pielocaliciales (tumor, litiasis, divertculo) por va retrgrada.
Va retrgrada: principio y tecnologa

En la dcada de los 70, Lyon, en colaboracin con la compaa Richard Wolf Instruments, disean distintos ureteroscopios rgidos, siendo el primero en atravesar el meato ureteral de un adulto por va retrgrada utilizando un uretrocistoscopio peditrico. Los primeros instrumentos tenan 23 cm de longitud con unos dimetros de 13 ch, canal de trabajo 5 ch. Posteriormente, Prez Castro, en 1979, fue el primero en utilizar un aparato especfico para adultos. En la dcada de los 80 se van modificando los instrumentos y accesorios. El sistema de visin se vara para poder visualizar correctamente los instrumentos a utilizar como electrodos de litotricia o cestillos; las longitudes llegan a los 40 cm para poder trabajar con comodidad dentro de la pelvis renal y clices y los dimetros van disminuyendo hasta 8,5-9,5 ch. En 1989, Dretler publica sus resultados con el uso de un ureteroscopio semirrgido de tipo telescopado, con dimetros en el tercio distal de 7,2 ch, en la parte media 10,2 y de 11,9 ch en la porcin proximal. El instrumental endoscpico para la ciruga ureteral ha evolucionado en el sentido de disminuir el calibre y aumentar la flexibilidad del mismo, existiendo actualmente en el mercado ureteroscopios semirrgidos y flexibles, de un calibre tal que hace innecesaria la dilatacin para su introduccin. Actualmente existe una amplia gama de ureterorrenoscopios; los ms finos (6 ch) permiten la ureteroscopia en nios. Los aparatos que se utilizan con mayor frecuencia tienen un calibre de 7,5 a 9,5 ch, son slidos y estn provistos de canales operadores de buen dimetro (de 3 a 5 ch). Los aparatos ms recientes poseen fibras pticas miniaturizadas, gracias a los cuales es posible disponer de varios canales operadores con irrigacin de doble corriente. Por supuesto, todos estos aparatos son compatibles con un sistema de videocmara mono o triCCD de alta definicin. Simultneamente se van desarrollando los ureteroscopios flexibles, apareciendo en 1987 ureterosco-
Ureteroscopios
Ureteroscopios rgidos. En la actualidad, continan siendo los instrumentos ms operativos, aunque hay que reconocer que tambin son los de mayor calibre (entre 8,5 y 14 ch) y, por lo tanto, los ms traumticos. Para facilitar su introduccin en el urter, el extremo distal de los ureteroscpios rgidos es biselado. La longitud de los ureteroscpios rgidos los divide en dos grupos: cortos, con longitudes que oscilan entre 30 y 35 cm, y aptos para trabajar a nivel de urter pelviano o sacro, y largos, cuya longitud oscila entre 41 y 43 cm, que se utilizan para acceder al urter lumbar o a pelvis y clices renales. Ureteroscopios semirrgidos. Constan de una vaina metlica con un sistema ptico de transmisin a travs de fibra ptica, con lo que puede reducirse considerablemente el calibre del instrumento, dotndolo de un cierto grado de flexibilidad, que
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hace su insercin ms fcil. Actualmente, existen diferentes modelos con calibres que oscilan entre 6 y 9,5 ch y canales de trabajo entre 2 y 5,5 ch. Se comercializan en longitud corta (32-33 cm) y largos (40-43 cm). El gran inconveniente es su fragilidad, dado su reducido calibre y el componente de fibra ptica. Ureteroscopios flexibles. El ureteroscopio flexible consta de un canal de transmisin de imagen por fibra ptica, uno o dos canales de iluminacin fibroptica, y un canal de irrigacin y trabajo. Las dificultades de irrigacin al introducir accesorios, su fragilidad y su elevado coste hacen que todava no sea un instrumental ampliamente utilizado en la mayora de los centros.
Catteres ureterales. Los catteres son radioopacos y vienen marcados cada 5 cm para control durante su introduccin endoscpica. Pueden ser de diferente calibre, longitud y material. Cestas. Son tiles para la extraccin de clculos ureterales y cuerpos extraos. Arco en C radiolgico.
Las complicaciones de la endoscopia por va retrgrada son poco frecuentes, las estenosis son raras (1%) y en general se corrigen fcilmente por va endoscpica. Las avulsiones ureterales son excepcionales. Afortunadamente la mayora de las lesiones ureterales pueden ser tratadas de forma conservadora.
Material accesorio
Pinzas. Es necesario disponer de diferentes tipos de pinzas para cubrir las necesidades que se plantean en ciruga endoscpica (pinzas de biopsia, de clculos y de cuerpos extraos). Sistema de litotricia: Sistema ultrasnico Litotricia neumtica Lser Litotricia electrohidrulica. Ureterorresector. Consiste en un resector con un calibre de 12 ch, con una longitud de un ureteroscopio, que igual que el resector convencional, posee una vaina externa, y un elemento de trabajo donde se adapta un asa de corte y coagulacin mediante su conexin a un electrobistur. Ureterotomo. Para incidir las estenosis ureterales. Electrodos de coagulacin. Necesarios para la coagulacin de reas sangrantes tras la toma de biopsias o para fulguracin de tumores ureterales. Guas metlicas. Estn constituidas por una espiral de alambre enrollada sobre un ncleo central formado por un alambre recto, lo que les confiere una rigidez longitudinal y una flexibilidad lateral. El material del que estn constituidas puede ser de acero inoxidable o recubierto de tefln o hidrogel. En cuanto a la longitud de las guas metlicas, oscila entre 100 y 260 cm, y el calibre oscila entre 0,045 y 0,025 pulgadas.
Va percutnea: principio y tecnologa

El principio del acceso percutneo del rin se conoce desde hace mucho tiempo. Ferntrom y Johansson comunicaron en 1976 la primera extraccin de clculos renales a traves de un trayecto de nefrostoma percutnea. El desarrollo progresivo de variantes tcnicas e instrumental ha perfeccionado y simplificado la tcnica renal percutnea de tal forma que actualmente es posible realizar mltiples maniobras diagnsticas y teraputicas con mnima o nula alteracin del parnquima renal. El acceso percutneo permite introducir endoscopios de grueso calibre en el rin (de 24 a 28 F): nefroscopio operador equipado con dispositivos de litotricia endoscpica por ultrasonidos, choque electrohidrulico o choque balistico, resector equipado con asa clsica o asa de Collins, flibroscopio flexible de 14 18 F, etc. Este arsenal permite trabajar bajo control visual directo numerosas afecciones (clculo, tumor de va excretora, estenosis, etc.). Los riesgos de complicaciones son relativamente bajos. Las principales complicaciones son: las perforaciones clicas (0,5%) y las hemorragias arteriales o arteriovenosas (1 al 2%). Las ltimas a menudo pueden tratarse con embolizacin radiolgica.
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Urologa
la dilatacin y el de la incisin. Se puede utilizar tambin en la estenosis ureteropilicas. Sondas y catteres. Las sondas de nefrostoma (Pigtail) multiperforadas se introducen percutneamente a travs de una gua metlica, y habitualmente se utilizan para el drenaje temporal renal. Para el drenaje postoperatorio en ciruga percutnea, son tiles las sondas tipo Nelaton (18 a 22 ch), que se introducen a travs de la vaina de amplatz y deben de fijarse con un punto de sutura en la piel. Arco en C radiolgico.
Metodologa
El principio es la creacin de trayecto transparietorrenal por dilatacin con una gua, introducida en el rin mediante una aguja que lo atraviesa por la convexidad y a la altura del fondo de una papila, o sea una zona relativamente avascular. La puncin se lleva a cabo bajo control radiolgico, o ecogrfico y radiolgico. La mayora de los autores dilata el trayecto con los dilatadores telescpicos de Alken. No obstante distinguimos tres tipos: metlicos (Alken), plsticos teflonados y de baln. Actualmente, la mayora de los autores realiza los tratamientos percutneos en un tiempo operatorio, con anestesia general o peridural. Por supuesto, siempre es posible realizar tiempos adicionales ante dificultades tcnicas o procedimientos incompletos.
ENDOSCOPIA DIAGNSTICA DE LA VA URINARIA ALTA

En razn de las posibilidades actuales de las tcnicas de diagnstico por imgenes, la mayora de las afecciones urolgicas altas no precisan una exploracin endoscpica diagnstica. En la prctica, la endoscopia diagnstica slo se lleva a cabo en las dos circunstancias siguientes.
Nefroscopio
Nefroscopio rgido. Consta de un obturador perforado, una vaina con un sistema de irrigacin y aspiracin continua, y un sistema ptico lateral que puede ser en ngulo recto, o bien formando un ngulo de 30 grados. Nefroscopio flexible. Consta de un haz fibroptico, dos haces de iluminacin fibropticos, un canal de irrigacin - trabajo y un extremo angulable (Figura 2).
Tumores
En primer lugar, los tumores de la va excretora, en cuyo caso es necesario determinar la histologa antes de optar entre un tratamiento conservador (eventualmente endoscpico) y un tratamiento radical (nefroureterectoma). No se deben explorar endoscpicamente los tumores que, de cualquier modo, sern sometidos a nefrourecterectoma, teniendo en cuenta los datos proporcionados por la urografa intravenosa, la tomografa computerizada y la citologa urinaria. En cambio, es preferible explorar por va retrgrada para biopsia todas las lagunas que sugieren una lesin benigna, papila ectpica, necrosis papilar, plipo fribroepitelial y las lagunas tumorales compatibles con un carcinoma urotelial de bajo grado, eventualmente accesible a tratamiento conservador, tumor papilar de pequeo tamao, en particular en caso de rin nico o de tumor bilateral. La maniobra ideal sera por va retrgrada con un ureteroscopio flexible o rgido, de acuerdo a la locali-
Material accesorio
Pinzas. Pinzas de biopsia, para extraccin de clculos y para litotricia mecnica. Sistema de litotricias. Sistema ultrasnico Litotricia neumtica Lser Litotricia electrohidrulica. Resector percutneo. Generalmente utilizamos el mismo resector que en el tracto urinario inferior. Uretrotomo. til para la realizacin de endopielotomas. Electrodo de coagulacin. Necesario para coagular pequeas reas biopsiadas o puntos sangrantes. Catter acucise. Este catter est diseado para el tratamiento de las estenosis ureterales por va retrgrada, combinndose dos mecanismos: el de
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zacin del tumor, cuyo canal operador debe permitir el paso de una pinza para biopsia y un sistema de coagulacin por electrodo o por fibra de cuarzo conectado a un lser YAG.
gran tamao y de los clculos coraliformes. El procedimiento endoscpico se lleva a cabo con anestesia general o peridural.
Hematurias
Las hematurias renales persistentes de causa desconocida constituyen la segunda indicacin de la endoscopia exploradora. Se trata de pacientes con hematurias macroscpicas persistentes unilaterales y sin lesin identificable mediante las tcnicas de diagnstico por imgenes. La maniobra ideal se realiza por va retrgrada con un ureteroscopio flexible que permite la exploracin de las diferentes cavidades del rin. Con frecuencia se identifican lesiones benignas angioma papilar, papilitis hemorrgica que, en la medida de lo posible, deben tratarse por electrocoagulacin en el mismo tiempo operatorio. Se trata de una endoscopia retrgrada difcil, por lo que en algunos casos se justifica realizarla a ttulo de exploracin por va percutnea. Esto permite aprovechar las ventajas de irrigacin y visin que proporcionan los endoscopios de gran dimetro que se utilizan por va antergrada.
Introduccin
La ciruga renal percutnea nace a principios de la dcada de 1980 con la nefrolitotoma percutnea (NLP). A los grupos de Alken y Wickham se les atribuye la paternidad del mtodo por haber sido los primeros en reportar series de casos tratados con sistematizacin de la tcnica y la descripcin de los aparatos necesarios para llevarla a cabo. Pronto se adoptan las guas rgidas tipo Lunderquist y los dilatadores metlicos coaxiales de Alken.
La indicacin quirrgica. Seleccin del paciente

En los primeros tiempos, previos a la generalizacin de la litotricia extracorprea por ondas de choque (ESWL), los casos susceptibles de NLP sencillos eran muy abundantes, habiendo quedado relegadas hoy en da las indicaciones a los clculos coraliformes o los que no responden al tratamiento mediante litotricia extracorprea, ya que se logr tratar mediante ESWL una gran parte de esas litiasis.
ENDOSCOPIA TERAPUTICA DE LA VA URINARIA ALTA

ENDOSCOPIA TERAPUTICA DE LA LITIASIS Litiasis renal clcica (radiopaca)
La mayora de los clculos renales pueden tratarse mediante LEOC, pero se demostr que con este mtodo aumenta notablemente el porcentaje de complicaciones cuando el clculo supera los 20 mm de dimetro y/ o cuando tiene un aspecto coraliforme. Por este motivo, la ciruga renal percutnea sigue siendo el tratamiento de eleccin de los clculos de
El quirfano de endourologa
Para la prctica de la urologa es suficiente con el empleo de un quirfano convencional con una mesa quirrgica radiotransparente y un arco en C con fluoroscopia (Figura 7). Los quirfanos de endourologa con mesas radiolgicas especficas slo se justifican en unidades de Litotricia con mucho volumen de trabajo. El quirfano convencional presenta ventajas en cuanto a versatilidad segn nuestro punto de vista.
El cateterismo ureteral previo

La colocacin de un catter ureteral del 6 7 ch en la pelvis renal, previo a la NLP, es una maniobra sencilla en la que se emplean escasos minutos y que slo aporta ventajas, ya que ayuda en la puncin percutnea distendiendo la va al irrigarla con solucin fisiolgica mezclada con contraste yodado, lo
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Urologa
Figura 8. Posicin de Valdivia con bolsa de aire en el flanco. Se marcan las lneas de referencia en la piel (12. costilla, pala ilaca. Lnea axilar posterior).
Figura 7. La posicin de Valdivia se puede realizar combinada con la posicin de litotoma, por lo que el acceso endoscpico a la va urinaria es total. El manejo anestsico del paciente en esta posicin es excelente.
Figura 9. Posicin de Valdivia.
cual nos permite adems ver con exactitud el sitio de puncin. Asimismo, durante la NLP sirve en parte de drenaje ayudando a mantener bajas presiones e impide la migracin de fragmentos litisicos al urter. Por ltimo, en el postoperatorio inmediato ayuda al drenaje de la va en caso de obstruccin de la nefrostoma o por prdida accidental de la misma. De cualquier forma, actualmente accedemos a la va urinaria simultneamente de forma tanto antergrada como retrgrada gracias al posicionamiento descrito por nosotros y derivado de la posicin de Valdivia. De esta manera logramos las ventajas antes referidas con la simple cateterizacin y adems nos permite el acceso a posiciones complicadas desde el acceso percutneo.
rin, siempre sujeta a cambios de un paciente a otro. Hacia el ao 1987 comienzan a conocerse otras posiciones, como la descrita por el doctor Valdivia que consiste en el decbito supino y colocacin de una bolsa de aire en el flanco (Figura 8). Se utiliza una bolsa vaca de irrigacin endoscpica de 3 litros que se llena de aire para que no interfiera con la visin fluoroscpica. Para completar el posicionamiento del paciente, el brazo del lado de la puncin se cruza por delante girando ligeramente el trax. Hoy en da nosotros hemos modificado esta posicin de manera que colocamos las piernas sobre perneras, manteniendo la pierna ipsilateral extendida y la contralateral bastante abducida, lo que nos permite el
Preparacin del campo quirrgico. Posicionamiento del paciente

El decbito prono fue la posicin adoptada desde un principio. Para los grupos que practicaban la puncin ecodirigida el decbito prono simple fue suficiente. Por el contrario, los grupos que realizaban la puncin solamente guiada por fluoroscopia precisaban posicionamientos ms complicados con cuas laterales o cambios de planos de proyeccin radiolgica para la orientacin tridimensional. Esto adems exiga un estudio preciso de la anatoma del
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acceso simultneo de la va urinaria tanto antergrado como retrgrado (Figura 9). En ambas posiciones los puntos de referencia para elegir el punto ptimo de puncin son los mismos: lnea axilar posterior, cresta ilaca y la ltima costilla. La puncin debe ser lo ms prxima posible a la lnea axilar posterior pero sin pasar nunca hacia delante. Las ventajas de nuestra posicin son mltiples, ya desde el punto de vista del manejo anestsico, dar la vuelta a un paciente anestesiado es siempre una maniobra complicada y engorrosa. El acceso transuretral a la va urinaria es posible durante toda la intervencin. La puncin ecodirigida es igual de sencilla que en el decbito prono, controlndose perfectamente las estructuras interpuestas entre piel y rin.
Figura 10. A Posicin en decbito supino con bolsa de aire en el flanco. La direccin de la aguja en la puncin es discretamente hacia arriba, lo que desconcierta al principio. Con puncin ecodirigida hay que pinchar la piel lo ms cerca posible de la lnea axilar posterior y dejarse llevar por el haz de ultrasonidos. B Posicin en decbito prono. La direccin de la aguja lleva una inclinacin de 45 con el plano horizontal.
Instrumental quirrgico
El ecgrafo. El ecgrafo con un transductor de 3,5 MH para ecografa abdominal es un aparato que no puede faltar en todo Servicio que pretenda realizar una urologa moderna. Es conveniente estar familiarizado con el ecgrafo para realizar la puncin ecodirigida de la manera ms efectiva posible. La puncin percutnea ecodirigida se convierte as en un procedimiento seguro y sencillo para multitud de maniobras diagnsticas y teraputicas en nuestra especialidad. Las agujas de puncin inicial. Cuando la puncin inicial es ecodirigida se utiliza una aguja que permita directamente el paso de una gua de 0,038 que normalmente corresponde a un calibre 17,5 gauge, equivalente a un dimetro de 1,3 mm. Colocamos el transductor buscando en esta zona una ventana acstica que nos permita conseguir un corte longitudinal del rin. Hay que fijarse bien en la direccin del haz de ultrasonidos que nos la marcar la inclinacin de la sonda. Introducimos la aguja en la piel en la zona antes marcada lo ms prximo posible a la lnea axilar posterior pero sin sobrepasarla hacia delante. Si tenemos catter colocado y la va rellena de suero con contraste, hay quien adems aade azul de metileno, que veremos salir al retirar el obturador de la aguja. Si no hemos colocado catter tendremos que ver salir orina. En clculos que ocupan toda la va al contactar con la piedra hay que inyectar suero ligeramente contrastado para asegurarnos del punto de puncin y distender un poco la va para que pase la gua.
La Puncin Percutnea Ecodirigida

La dificultad de acceso percutneo al cliz deseado ha sido siempre la parte ms compleja de la ciruga renal percutnea. Desde un principio hemos realizado la puncin inicial guiada por ultrasonidos. El control de estructuras anatmicas interpuestas entre piel y rin slo es posible con este mtodo. Conviene explorar previamente al paciente en la consulta, estudiando la anatoma ecografica del rin y estructuras vecinas y los posibles puntos de puncin. Con el paciente colocado en la posicin deseada, decbito prono o supino con bolsa de aire (Figura 10), marcamos con rotulador las lneas de referencia (Figuras 8 y 9).
Las guas metlicas

El mtodo Seldinger se realiza con guas flexibles, lo que provoca acodaduras en el trayecto durante la dilatacin. Pronto empezaron a utilizar varillas metlica rgidas con extremo distal flexible, guas de Lunderquist, lo que permite una dilatacin del trayecto en sus primeras fases mucho ms fcil y segura. Hoy da existen multitud de variantes como las guas teflonadas semirrgidas muy tiles y menos traumticas.
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Urologa
Figura 12. Los modernos panendoscopios se basan en una ptica nica de 12 a la que se acoplan todos los artilugios para la endoscopia transuretral y percutnea. Utilizados como nefroscopios con vainas de distintos calibres son considerablemente ms largos que los tradicionales.
Figura 11. De izq. a dcha.:Vaina de Amplatz 28 ch sobre nefroscopio 26 ch perfectamente ajustada. Baln de dilatacin de trayecto de nefrostoma con su vaina de 30 ch. Dilatador de Amplatz 30 ch con su vaina de 32 ch. Dilatadores coaxiales de Alken con vaina de Amplatz de 32 ch. Se aprecia claramente el espacio entre el ltimo dilatador y la vaina. Para introducir la vaina, sta debe ir perfectamente calzada sobre el dilatador, de lo contrario produciremos lesiones importantes en el parnquima renal.
Dilatacin del trayecto

Los dilatadores coaxiales telescpicos de Alken. Introducidos tambin desde el principio con la sistematizacin de la tcnica han demostrado ser el mtodo ms seguro, eficaz y econmico, por lo que siguen en vigencia (Figura 2). Los dilatadores teflonados de Amplatz. Derivados de los dilatadores del mtodo Seldinger y adaptados hasta conseguir la introduccin de vainas del 30 32 ch. Los balones de dilatacin a alta presin. Son excelentes mtodos de dilatacin cuando hay espacio en la va para introducirlos. Llevan su vaina de Amplatz incorporada que se desliza por encima del baln una vez hinchado simplificando el mtodo. Es necesario para su utilizacin que haya espacio en la va urinaria.
hasta la actualidad. Hay algunos modelos que tienen el extremo de la ptica poco protegido y si se utiliza mucho pinzas para sacar fragmentos se daan con facilidad. En los ltimos aos han aparecido los panendoscopios que permiten adaptar una ptica y un canal de instrumentacin rgido a cistoscopios, nefroscopios, relectores y ureterotomos de distintos calibres (Figura 12). Nefroscopios flexibles. La calidad de estos instrumentos es una de las cosas que ms ha mejorado en los ltimos aos. Su utilizacin en nefroscopia sobre vaina de Amplatz con adaptador de Rutner o bien con bomba de perfusin tipo Ureteromat permite explorar prcticamente todos los rincones de la va urinaria y lo que es ms importante lavarlos (Figura 2). La utilizacin de pinzas de agarre o de dormias en los clices ya es un asunto ms problemtico, pero el empleo de litotricia electrohidrulica en litiasis blanda como las estruvita, matriz mucoproteica, fosfato clcico o dihidrato, y siempre bajo visin directa es muy efectivo y seguro.
Nefroscopios
Nefroscopios rgidos. Inventados desde el principio por todas las marcas comerciales para la NLP con canal de instrumentacin rgida. Apenas se han modificado
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Figura 13. Es muy difcil utilizar pinzas y dormias en clices a travs de instrumentos flexibles. El empleo del lser es un gran avance a la hora de acceder a los puntos ms inaccesibles, donde se podr fragmentar la litiasis o destruir lesiones tumorales.
Sistemas de litofragmentacin intracorprea

Litotricia ultrasnica. Una varilla rgida con canal de succin permite, mediante energa ultrasnica, ir pulverizando el clculo y aspirando los fragmentos a la vez. Es el sistema con el que comenz la NLP. Es poco eficaz con las litiasis duras no pudiendo con las de oxalato clcico monohidrato. Slo se puede utilizar con instrumentos rgidos. Litotricia electrohidrulica. Se haba utilizado ya anteriormente a la NLP en vejiga. Nos permite usar electrodos de hasta 3 ch utilizables en instrumentos flexibles. Se basa en la creacin de ondas de choque no enfocadas en medio lquido. Tiene riesgo de provocar daos si contacta con el tejido. Permite fragmentar litiasis de mediana dureza. Litotricia neumtica. Es un martillo neumtico en miniatura. Utiliza aire comprimido para movilizar el percutor que a su vez moviliza la barra que golpea a la litiasis. Nos permite fragmentacin de litiasis de gran dureza, con la desventaja de poder trabajar slo a travs de instrumental rgido. Es un sistema muy seguro y eficaz. La litotricia electrocintica. Se basa en el mismo principio de transmisin de la energa cintica que en el sistema anterior, pero en lugar de aire comprimido utiliza electroimanes para producir el golpe. Su utilizacin es todava ms simple e igualmente segura y eficaz. Lser Holmium. Este tipo de lser a diferencia de otros lseres de colorante es capaz de fragmentar todo tipo de clculos. Puede usarse con todo tipo de instrumentos rgidos o flexibles. Emite una longitud de onda de 2.100 nm cuya principal caracterstica es su alta absorcin en el agua, lo que redunda en una penetracin muy superficial de aproximadamente 0,5 mm, lo que reduce el riesgo de dao trmico en los tejidos circundantes. Se tiene que usar siempre bajo visin directa y en contacto con la piedra.
El lser Holmium es el complemento ideal para la litiasis caliciliales duras y abre un gran abanico de posibilidades para la utilizacin de instrumental flexible en todos los rincones de la va urinaria, y con todo tipo de patologas, pero su gran inconveniente es el precio (Figura 13).
El canal de instrumentacin. La vaina de Amplatz

En un principio se utilizaron nefroscopios con sistema Iglesias. Se introduca la vaina externa por encima del ltimo dilatador coaxial, que se empleaba como canal de instrumentacin. Es ms cmodo el empleo de la vaina de Amplatz, que es un cilindro de material plstico que se pasa sobre el ltimo dilatador de Amplatz o sobre el baln de dilatacin, permitiendo estabilizar un canal de trabajo a travs del cual introduciremos el nefroscopio que interesa que sea de un calibre notablemente inferior al de la vaina con objeto de trabajar a baja presin y que la misma corriente de lavado extraiga los fragmentos durante la intervencin.
El tubo de nefrostoma
Al concluir el procedimiento se coloca un tubo de nefrostoma de un calibre lo ms grande posible al objeto de realizar hemostasia en el trayecto y ofrecer un buen drenaje.
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Urologa
Una vez situada la gua se procede a la dilatacin del meato y trayecto intramural. Actualmente tenemos varios sistemas para conseguir la dilatacin del trayecto intramural del urter que se realizan en un tiempo en el mismo acto quirrgico, que son: la dilatacin con baln, los dilatadores faciales flexibles, los dilatadores metalicos y la dilatacin hidrulica. Nuestro Servicio utiliza la dilatacin con balon. Son catteres de baln que se fabrican en distintos calibres y longitudes sirvindonos para la dilatacin de la unin ureterovesical o de reas estenticas ureterales.
Litiasis ureteral clcica (radiopaca)

Los clculos pequeos poco sintomticos deben recibir tratamiento mdico, pero los clculos de gran tamao o muy sintomticos necesitan tratamiento urolgico activo. La eficacia de la litotricia es excelente, con la condicin de que el clculo no sea demasiado grueso (< de 6 a 8 mm) ni demasiado duro (oxalato dihidrato). En la prctica se admite que la ureteroscopia retrgrada con fragmentacin del clculo y extraccin de los restos es actualmente el procedimiento ms eficaz para los clculos pelvianos. En efecto, en este segmento del urter, la introduccin del ureteroscopio es en general fcil y el porcentaje de complicaciones muy bajo.
Introduccin del Ureteroscopio

El ureteroscopio va ascendiendo hacia el clculo. Lo aconsejable es ascender con el instrumento paralelo a la gua metlica. Una vez frente al clculo debemos decidir si lo extraemos mediante pinzas o cestillo o bien lo tratamos con un sistema de litotricia. Ureteroscopio rgido. Cuando hemos dilatado el trayecto intramural, y habiendo dejado la gua metlica, se introduce el ureteroscopio a travs de la vejiga. Identificaremos el meato ureteral siguiendo la gua. La introduccin del instrumento por el meato ureteral la podremos hacer de dos maneras, rotndolo de 90 a 180 grados para que su parte roma se deslice sobre el suelo ureteral, o levantando el orificio metico con la gua metlica empujada mediante la porcin superior del instrumento. Ureteroscopio flexible. Se puede introducir a travs de una gua metlica, a travs de un dilatador o de forma directa.
Tcnica Preparacin del paciente

A los pacientes que van a ser tratados mediante ureteroscopia debe habrseles realizado un estudio radiolgico previo: urografa intravenosa; la ecografa tambin puede ser til. Los pacientes deben estar afebriles y la orina debe ser estril. Contaremos en la sala de operaciones con un arco en C, y el personal deber estar radioprotegido.
Colocacin del paciente

Una vez anestesiado el paciente, es colocado en posicin de litotoma. La pierna del lado a tratar se coloca en posicin endoscpica habitual, la pierna contralateral levantada y en abduccin. Otros prefieren la pierna contralateral baja.
Dilatacin ureteral
Depende del tipo de uretroscopio que vayamos a utilizar. En casos de calibre reducido, 9,5 ch o menor, la dilatacin no es absolutamente necesaria. Comenzamos con la introduccin de una gua metlica flexible 0,038, introducida hasta el clculo o bien sobrepasado ste. Si existen dificultades de sobrepasarlo puede ayudarnos la colocacin de un catter ureteral recto. La irrigacin del instrumento ser con solucin salina, que entrar por gravedad o si es necesaria mas presin mediante bomba.
Extraccin del clculo

La extraccin del clculo depende fundamentalmente del tamao, grado de impactacin, composicin y estado de la va. Si el clculo tiene un tamao adecuado a la luz ureteral puede extraerse ayudado por pinzas de cuerpos extraos. La extraccin debe ser cuidadosa, bajo control visual y evitando maniobras forzadas que pueden lesionar la pared ureteral. En casos en que el el tamao excesivo del clculo o su enclavamiento en la pared ureteral impida que el
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sistema de aprehensin utilizado logre la extraccin, es aconsejable la litotricia para fragmentarlo a un tamao ms reducido. Los dispositivos de fragmentacin (en particular la litotricia balstica) son muy eficaces y en general es posible extraer la mayora de los fragmentos del clculo, lo cual le permite al paciente volver a su domicilio en 24 horas despus de la ureteroscopia. A la altura del segmento lumbar la ureteroscopia es ms difcil y ms riesgosa, especialmente en el varn.
este tratamiento fracasa y es necesario plantear una alternativa. Puede realizarse alcalinizacin in situ: basta con efectuar una nefrostoma percutnea de pequeo dimetro con anestesia local y despus, a travs de este acceso percutneo mnimo, perfundir el rin con suero bicarbonato al 14 por mil. Por lo general, el clculo se disuelve en pocos das. El procedimiento lleva tiempo y puede ser preferible el tratamiento endoscopico clsico para resolver el problema ms rpidamente, ya sea por va retrgrada (clculo ureteral) o por va percutnea (litiasis renal). La litiasis cistnica constituye un problema aparte, ya que el tratamiento alcalinizante es poco eficaz. Esta litiasis recidivante a menudo resiste la ESWL y con frecuencia es necesario recurrir al tratamiento endoscpico.
Colocacin del catter ureteral tras la ciruga

La colocacin de un catter tras la ciruga es aconsejable para evitar obstrucciones ureterales y facilitar el drenaje de lquidos con la consiguiente disminucin del dolor postoperatorio sobre todo si la ureteroscopia ha sido larga. Lo ms fcil es la colocacin de un catter sobre la gua colocada al comienzo del procedimiento. La fluoroscopia servir para asegurarnos la colocacin. El catter se deja 24-48 horas si no ha habido lesin ureteral, si sta ha sucedido, se dejar un doble J de 3 a 6 semanas, realizndose antes de su retirada una evaluacin radiolgica.
ENDOSCOPIA TERAPUTICA DE LA UNIN PIELOURETERAL

La estenosis de la unin pieloureteral consiste en una obstruccin del paso de la orina de la pelvis renal a urter que comporta una dilatacin progresiva pielocaliciliar y empeoramiento de la funcin renal segn grado y duracin de la obstruccin. La mayora de las hidronefrosis congnitas o adquiridas por estenosis de unin pieloureteral se pueden tratar endoscpicamente (excepto en nios muy pequeos). La tcnica se basa en el principio de Davis: regeneracin del urter mediante el contacto con una sonda tutora, previa incisin longitudinal de toda la pared uretral.
Cuidados postoperatorios
Despus de la ureteroscopia y la litotricia suele dejarse un catter ureteral durante 24-48 horas para evitar el edema y el dolor postoperatorio, si han existido lesiones en la pared ureteral es mejor dejar colocado un doble J.
Complicaciones
Las complicaciones de la ureteroscopia van ligadas al periodo de aprendizaje. Podemos destacar la presencia de falsa va, perforacin, dolor postoperatorio, fiebre/sepsis, estenosis, avulsin ureteral, necrosis asptica del urter y rotura de instrumentos...
Endopielotoma percutnea
Resultados
Es alto el porcentaje de xitos en el tratamiento de los clculos ureterales situados a nivel distal (80-90%), en el urter medio el porcentaje de xitos se reduce entre un 50-80%. En el urter proximal ese porcentaje es an ms bajo. La transposicin del principio de Davis a la endoscopia fue realizada por Wickam y Ramsay, quienes describieron la endopielotoma percutnea. El procedimiento se efecta por va percutnea bajo control visual. La unin se corta a lo largo de 2 a 3 cm con lmina fra de un uretrotomo ptico, o con asa de punta de un resectoscopio, cortando igual longitud de pelvis y de urter hasta ver el tejido periureteral. Se debe realizar el corte en posicin posterola-
Litiasis radiotransparente
Tericamente, los clculos radiotransparentes ricos pueden tratarse con disolventes, pero a veces
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Urologa
(75% de xitos). Los resultados son mejores en el tratamiento de las estenosis secundarias (85%) que en el de las estenosis primarias (70%). El nmero de complicaciones es baja, sobre un 1% relacionadas con hemorragia por lesin de vaso arterial o venoso periureteral o peripilico y un 15% relacionadas con los catteres: colocacin incorrecta, infeccin, obstruccin, etc. Van Cangh et al presentan unos buenos resultados, del 95% en los casos de hidronefrosis leve y sin vaso polar, a un 39% en aquellos con gran hidronefrosis y secundarios a vaso polar. El fracaso de la tcnica se evidencia, en la mayora de los casos, en los primeros seis meses despus de retirar el tutor ureteral. La hidronefrosis severa, vaso polar o estenosis secundaria superior a 2 cm se consideran factores de mal pronstico.
teral para evitar lesionar vasos aberrantes en posicin anterior, presentes en un 30-40%, llegar hasta grasa peripilica y visualizar una amplia y correcta apertura de la pelvis y urter sano. El corte se puede realizar mediante el uretrotomo de Sachse, uretrotomo flexible, acucise o lser de Neodimio-Yag. Despus se coloca una sonda tutora de 10 a 12 F durante 6 semanas (catter doble J de calibre variable). Durante 4 das se deja una sonda de nefrostomia hasta que desaparece la extravasacin. Con cualquiera de las dos tcnicas los resultados publicados por los principales autores son similares, con alrededor del 80% de xitos. Los resultados parecen ser mejores para las estenosis postoperatorias (85%) que para las estenosis primitivas (75%).
Endopielotoma retrgrada
Es posible cortar la unin por va retrgrada con ayuda de un ureteroscopio operador de 12,5 F. La tcnica es difcil en el varn pero bastante sencilla en la mujer, sobre todo si previamente se coloca una sonda en doble J para dilatar el urter. No obstante, siempre resulta difcil controlar la profundidad de la incisin. En principio, este procedimiento slo se preconiza para las estenosis fibrosas postoperatorias en la mujer. El catter acucise es un dispositivo especial, desarrollado por Clayman, que permite cortar la unin pieloureteral por va retrgrada bajo control fluoroscpico. La tcnica es simple: en la estenosis se coloca un catter baln a baja presin. En la superficie del baln hay un electrodo de 150 m de dimetro y de 3 cm de largo. Con este electrodo, activado durante 1 a 3 segundos por la corriente de corte de un bistur elctrico, se practica una incisin en la estenosis. Inmediatamente despus del paso de la corriente elctrica, el baln, que presentaba una muesca a la altura de la estenosis, adopta una forma cilndrica. Despus de retirar el baln se coloca una sonda tutora de doble J durante 6 semanas, preferentemente de 10 a 12 F de dimetro. Los resultados son similares a los obtenidos con el tratamiento percutneo
ENDOSCOPIA TERAPUTICA: ESTENOSIS URETERAL

El tratamiento endoscpico puede intentarse en casi todos los casos.
Dilatacin
El procedimiento ms simple es la dilatacin con un baln de alta presin, seguida de la colocacin de una sonda tutora de gran dimetro que se deja durante 6 a 8 semanas. La principal dificultad es atravesar previamente la estenosis con una gua, que se puede introducir por va retrgrada, por va percutnea o por va mixta en vaivn. La utilizacin de guas hidrfilas ha facilitado considerablemente el paso de las estenosis acentuadas y acodadas. Generalmente la maniobra se efecta solamente con control fluoroscpico. Despus de franquear la estenosis, la gua se puede sustituir por una gua semirrgida que facilita mucho las maniobras de dilatacin y de intubacin. Para predilatar la estenosis se pueden utilizar bujas tipo Marberger e inmediatamente despus un baln de angioplastia, inflado a 12 14 atmsferas durante 10 minutos.
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A continuacin se debe colocar una sonda tutora estable, por lo general un doble J de gran dimetro (de 8 a 12 F), durante 6 semanas. Se obtiene un porcentaje global de xitos del 60%. Ante el fracaso se puede repetir el tratamiento endoscpico, recurrir a la ciruga o conformarse con un simple doble J que se debe cambiar cada 3 4 meses. Todo depende del cuadro (estenosis neoplsicas, estenosis por radiacin o estenosis benignas) y de las posibilidades quirrgicas.
ENDOSCOPIA TERAPUTICA DE LOS TUMORES DE LA VA EXCRETORA Tumor benigno y seudotumor

Las lesiones benignas de la va excretora son infrecuentes, pero es preciso detectarlas para evitar las nefroureterectomas en exceso. El tipo de mtodo endoscpico se elige de acuerdo a la localizacin de la lesin. Las lesiones ureterales se tratan por va retrgrada. Despus de la biopsia se puede resecar la lesin completamente con un ureterorrenoscopio operador de 12,5 F, o se puede hacer una fotocoagulacin simple con lser YAG utilizando la mitad de la energa necesaria para la vejiga. Es preferible drenar el urter a travs de una sonda en doble J, para evitar el desarrollo eventual de una estenosis.
Endoureterotoma retrgrada
Se basa en el principio de Davis (igual que la endopielotoma retrgrada). Su prctica suele ser delicada a raz del dimetro elevado del ureteroscopio operador (12,5 F), que dificulta el paso del meato y el urter intramural. En las estenosis cortas (>1 cm) y bajas (urter plvico) se puede obtener un porcentaje de xitos superior al 70%, siempre que el procedimiento se realice de entrada y no despus del fracaso de una simple dilatacin previa. Por lo tanto, este procedimiento debe practicarse en primera intencin siempre que sea tcnicamente realizable.
Carcinomas uroteriales de la va excretora

La nefroureterectoma radical es el tratamiento de eleccin para el tumor transicional del tramo urinario superior. Sin embargo, en algunos casos seleccionados, a pesar del riesgo de recidiva del 15 al 45% segn las publicaciones, el tratamiento conservador puede estar justificado. Se lo puede llevar a cabo con xito por va retrgrada en caso de lesin ureteral, o por va percutnea en caso de lesin pilica. El riesgo de contaminacin del tracto parece menor. El verdadero problema es la seleccin de las indicaciones. Se aconseja tratamiento conservador del tumor con las siguientes caractersticas: nico, bajo grado y estadio, localizado, sin presencia de CIS y situado en pelvis renal o urter. Las indicaciones indiscutibles estn representadas por las lesiones en rin nico, las lesiones bilaterales simultneas, los pacientes con insuficiencia renal y los que no pueden o no quieren ser tratados mediante una nefroureterectoma. Los tumores del tracto urinario superior pueden abordarse por va antergrada o retrgrada. El abor-
ENDOSCOPIA TERAPUTICA: ESTENOSIS DE LA UNIN URETEROILEAL O URETEROSIGMOIDEA

Aproximadamente el 20% de las anastomosis ureterointestinales progresan con rapidez variable hacia la estenosis despus de la ciruga. La reoperacin de estas estenosis es difcil y por eso siempre se debe intentar el tratamiento endoscpico. Por lo general, la estenosis se atraviesa con una gua hidrfila introducida por va percutnea. Despus se dilata con un baln de alta presin montado en una gua semirrgida y se drena durante 8 semanas con un tubo transnefro-pieloureteroileal de 8 0 10 F. Los resultados inmediatos suelen ser buenos pero con un alto porcentaje de recidiva.
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Urologa
fiable hacia la mayora de las porciones del tracto urinario. Estos ureteroscopios suelen emplearse en el urter superior y el rin, hacia donde el ureteroscopio rgido no puede pasar. Los ureteroscopios flexibles presentan limitaciones tcnicas como un pequeo campo de accin, que limita el flujo de irrigacin y el dimetro de los instrumentos de trabajo. Las otras limitaciones del ureteroscopio flexible son el acceso reducido a determinadas reas del rin.
daje elegido depende en gran parte de la localizacin y el tamao del tumor. Por lo general, el abordaje por ureteroscopia retrgrada se emplea en los tumores ureterales y renales de escaso volumen. El abordaje percutneo antergrado es el preferido para los tumores ms grandes del urter superior o del rin o para los que no es posible manipular en forma adecuada por abordaje retrgrado debido a su localizacin.
El abordaje ureteroscopico
Metodologa
El abordaje ureteroscopio para los tumores fue descrito por primera vez por Goodman en 1981 y por lo general est indicado para los tumores ureterales y renales ms pequeos. La ventaja del abordaje con ureteroscopio es la menor morbilidad en comparacin con la de los procedimientos percutneos y la ciruga abierta, con el mantenimiento de un sistema cerrado. Las principales desventajas de un abordaje retrgrado se relacionan con el hecho de que se emplean instrumentos ms pequeos. Los endoscopios mas pequeos tienen un campo visual ms limitado y un menor campo de accin, por lo tanto limitan la capacidad para extirpar tumores grandes y para obtener muestras profundas para una estadificacin adecuada. Adems, algunas porciones del tracto urinario superior, como los clices del polo inferior, no pueden ser alcanzados de forma adecuada con estos instrumentos. Evaluacin endoscpica y toma de muestra citolgica urinaria. Se realiza la cistoscopia y se inspecciona la vejiga en busca de patologa vesical concomitante. Se identifica y se inspecciona el orificio ureteral en busca de hematuria. Se pasa directamente un ureteroscopio de pequeo calibre (6,9 a 7,5 ch) en el orificio ureteral y se inspecciona el urter distal en busca de cualquier lesin. Se emplea el ureteroscopio flexible para visualizar el resto del urotelio. Si el urter no acepta el ureteroscopio ms pequeo, se requiere una dilatacin activa del urter. Cuando un tumor protuye del orificio ureteral, puede realizarse la ablacin ureteroscpica completa del tumor o una reseccin agresiva transuretral de casi todo el tumor distal, con lo que se obtienen resultados aceptables.
Tratamiento
Se puede emplear para extirpar el tumor un resectoscopio ureteroscopio. En las porciones superior y media del urter debe tenerse especial cuidado porque la pared es muy delgada y proclive a la perforacin. Los resectores ureterales suelen ser de 12 F y requieren una mayor dilatacin del orificio ureteral. El tumor puede ser extirpado empleando lser o energa por electrocauterizacin. Se est popularizando el uso de energa lser con fuentes de neodimio: itrio-aragon-garnet (Nd:YAG) u holmio:YAG. Pueden ser administradas a travs de ureteroscopios pequeos y flexibles sin alterar de manera significativa el flujo de irrigacin o la deflexin de la cmara. El lser con holmio:YAG es adecuado para el urter. La penetracin del tejido es menor a 0,5 mm y permite la ablacin tumoral con una hemostasia excelente y un riesgo mnimo de lesin de todo el grosor
Tcnica
Existe una amplia variedad disponible de instrumentos ureteroscopios, cada uno de ellos con sus ventajas y desventajas. En general, los ureteroscopios rgidos se utilizan sobre todo para las porciones distal y media del urter. El acceso a la porcin ureteral superior y al rin con un endoscopio rgido es poco fiable, sobre todo en el paciente masculino. Los ureteroscopios ms grandes y rgidos permiten una mejor visualizacin porque su campo visual e irrigacin son mayores. Los ureteroscopios rgidos ms pequeos (8 ch) no suelen requerir una dilatacin activa del orificio ureteral. Actualmente se encuentra disponible una nueva generacin de ureteroscopios flexibles, ms pequeos que los 8 F, y que permiten un acceso simple y con-
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del urter; no obstante, su escaso poder de penetracin determina que no resulte til en los tumores ms grandes, especialmente los de pelvis renal. Los parmetros que ms a menudo se utilizan con el holmio:YAG son una energa de 0,6 a 1 joule con una frecuencia de 10 hertz. El lser con neodimio:YAG tiene una penetracin tisular de hasta 5 a 6 mm. En contraste con el lser con holmio:YAG, que elimina el tumor, el lser con Nd:YAG acta por necrosis coagulativa con el posterior desprendimiento del tumor necrtico; el margen de seguridad es significativamente ms bajo y puede limitar su uso en el urter, donde la pared ureteral es ms delgada. Los parmetros que se utilizan ms a menudo con el lser con Nd:YAG son 15 watts para 2 segundos para eliminar el tumor y de 5 a 10 watts para 2 segundos para la coagulacin.
tumores ms grandes localizados cerca de la pelvis renal, el urter proximal o ambos. La principal ventaja del abordaje percutneo es la capacidad para emplear instrumentos ms grandes mediante los cuales sea posible extirpar un volumen tumoral mayor en cualquier porcin del sistema colector renal. Un abordaje percutneo puede evitar las limitaciones de la ureteroscopia flexible, especialmente en sistemas caliciales complicados o reas de difcil acceso. Con el abordaje percutneo es posible mantener el tracto de nefrostoma establecido para la nefroscopia postoperatoria inmediata y la administracin de tratamiento tpico adyuvante. Las principales desventajas son la mayor morbilidad en comparacin con la ureteroscopia y el potencial para la siembra tumoral fuera del tracto urinario.
Resultados
Muchas series han demostrado la seguridad y la eficacia del tratamiento ureteroscpico del carcinoma de clulas del epitelio de transicin del tracto superior. En una revisin de la literatura sobre 205 pacientes (Tawfiek y Bagley, 1997) las tasas globales de recurrencia en el caso de las lesiones de la pelvis renal y del urter eran del 33 y el 31,2%, respectivamente, y el riesgo de recurrencia vesical era del 43%. Las complicaciones especficas de la terapia ureteroscpica eran la perforacin ureteral, que poda manejarse con un tutor ureteral interno y la estenosis ureteral. Las tasas de complicaciones han descendido, probablemente por el uso de endoscopios ms pequeos, mejora de las fuentes de energa lser y avances en las tcnicas endoscpicas. Otro interrogante es si la ureteroscopia favorece la progresin o la extensin de la enfermedad a otras superficies uroteliales o sitios metastsicos. Hedin y cols. (1999) no hallaron un riesgo mayor de enfermedad metastsica en un grupo de pacientes en quienes se haba realizado una ureteroscopia antes de la nefrourecterectoma en comparacin con un grupo que haba sufrido solo la nefroureterectoma.
Tcnica
Establecimiento del tracto de nefrostoma. Se realiza una cistoscopia y se coloca un catter ureteral de punta abierta en la pelvis. Se inyecta contraste para definir la anatoma calicial y se establece un tracto de nefrostomia a travs del cliz escogido. La puncin directa lejos del tumor permite un mejor acceso a los tumores de los clices perifricos. Cuando el rea afectada se encuentra en la pelvis renal y la porcin superior del urter, lo mejor es establecer un acceso en la porcin superior o media del polo para permitir el manejo de la cmara a travs del sistema colector y hasta la unin ureteropilica. Se dilata el trayecto empleando una dilatacin secuencial (Amplatz) o con baln para acomodar una sonda de 30 F. Se introduce un nefroscopio, se toma el catter ureteral, se le extrae del tracto y se le cambia por una gua proporcionando un control tanto antergrado como retrgrado. La nefroscopia completa se realiza empleando endoscopios rgidos y flexibles segn necesidad.
Tratamiento
El abordaje percutneo
El abordaje percutneo fue descrito por primera vez por Tomera en 1982 y suele estar indicado en
Tras ser identificados, los tumores son extirpados mediante una de las siguientes tres tcnicas. La primera consiste en la extirpacin mediante biopsia fra. Otra alternativa consiste en la utilizacin de un asa
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Urologa
resis tumoral es completa y la instilacin de antimicticos o BCG intrarrenales con la finalidad de prevenir la recidiva.
recortada de un resectoscopio para eliminar el tumor. Este abordaje puede ser ms efectivo en los tumores ms grandes. En la tercera tcnica se utiliza un endoscopio rgido o flexible, se biopsia el tumor y se trata con lser holmio:YAG o Nd:YAG a 25 o 30 watts. Cualquiera que sea el abordaje empleado, se deja colocado un tubo de nefrostoma. Este acceso puede utilizarse para una segunda revisin nefroscpica durante el seguimiento para garantizar la extirpacin completa del tumor. La mayora de los autores coincidirn en que el manejo percutneo es aceptable en pacientes con enfermedad de bajo grado, cualquiera que sea el estado del rin contralateral, teniendo en cuenta que el paciente se compromete de por vida a un seguimiento endoscpico. Las complicaciones que surgen en el manejo percutneo de los tumores son similares a las que se observan con los procesos renales benignos, y son el sangrado, la perforacin del sistema colector y la obstruccin secundaria de la unin ureteropilica. Una de la preocupaciones mayores sobre el abordaje percutneo es la siembra potencial de superficies no uroteliales con clulas no tumorales. La siembra del tracto es posible, pero infrecuente. Lo mismo que en el caso de las lesiones benignas, en el urter la lesin se puede resecar o fotocoagular con lser YAG despus de la biopsia. La lesin renal rara vez puede tratarse correctamente por va retrgrada, por lo cual el acceso es percutneo en la mayora de los casos. El acceso calicial inferior es adecuado cuando la lesin es pilica o calicial inferior. Frente a una lesin calicial media o superior, se puede optar por un acceso directo al cliz afectado o por un acceso calicial inferior con un fibroendoscopio de 14 F. Al llegar a la lesin se efecta biopsia y fotocoagulacin. Si la lesin es resecable, es necesario tener cuidado de no perforar la fina parte de la pelvis renal (se debe electrocoagular o fotocoagular el pie de la lesin). Al final se deja una sonda de nefrostoma que permite una segunda intervencin para verificar que la ex-
ENDOSCOPIA TERAPUTICA: DIVERTCULO CALICIAL

Tratamiento
La mayora de los divertculos caliciales son asintomticos pero algunos se llenan progresivamente de clculos, causando dolores crnicos y eventuales infecciones urinarias febriles. El tratamiento de estas litiasis mediante ESWL es poco eficaz, bsicamente porque los restos litisicos no pasan fcilmente por el cuello puntiforme del divertculo. El acceso percutneo con acceso directo al divertculo es el mtodo de referencia en la actualidad. La imagen fluoroscpica del o de los clculos es el punto de referencia para la puncin. Rara vez es posible pasar una gua a travs del cuello. Por lo general, lo ms seguro es utilizar una gua rgida tipo Lunderquist, cuyo extremo flexible se enrolla el el divertculo. La dilatacin es delicada y se practica sobre una gua rgida. Despus de efectuar la dilatacin, los clculos suelen extraerse con facilidad (con mayor razn por cuanto a menudo ya han sido fragmentados por la litotricia extracorprea). A continuacin se debe dilatar el cuello del divertculo o destruir las paredes del divertculo mediante electrocoagulacin con el asa bola del resectoscopio. Se debe dejar un drenaje durante 24 a 48 horas. La electrocoagulacin de las paredes provoca la desaparicin del divertculo en ms del 80% de los casos.
ENDOSCOPIA TERAPUTICA DE LOS QUISTES RENALES

Tratamiento
La prevalencia de los quistes renales es muy alta. Sin embargo, la mayora de los quistes son asintomticos y no necesitan ningn tratamiento.
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Muy raramente se vuelven sintomticos por hiperpresin intraqustica o por compresin de las cavidades pielocaliciales, lo cual a veces lleva a la formacin de litiasis. Los quistes pequeos (< 6 cm) se pueden tratar mediante puncin-aspiracin-esclerosis. Los productos esclerosantes ms utilizados son el alcohol a 95 y la yodopovidona. Los quistes de gran tamao (> 7 cm) son ms difciles de esclerosar a causa de su volumen, Korth y luego Hubner describieron un tratamiento percutneo. El principio consiste en establecer un acceso percutneo directo del quiste, previamente puncionado y opacificado bajo gua ecogrfica. A travs de un tubo de Amplatz se introduce un resector y se reseca progresivamente la cpula saliente por va endoqustica. El lmite exacto entre la cpula saliente y la pared renal es difcil de establecer. Adems es muy difcil recuperar todos los fragmentos de la pared quistica para someterlos a examen histolgico. Probablemente esa es la causa por la cual Hubner comunica un porcentaje de recidiva del 50%. Hoy esa tcnica est siendo sustituida por el tratamiento laparoscpico de los quistes. El estudio de las caractersticas radiolgicas del quiste segn la clasificacin de Bosniak es fundamental. Slo se deben tratar por va endoscpica los quistes correspondientes a la clasificacin Bosniak I y II. Los quistes clasificados como Bosniak III y IV se deben operar a campo abierto, con examen extemporneo de la pared y nefrectoma inmediata si se demuestran los criterios histolgicos de malignidad.
durante el llenado y la contraccin de la vejiga. Este tratamiento es interesante debido a su simplicidad, su baja morbilidad y su eficacia en relacin con el costo. Sin embargo, el tratamiento endoscpico no es tan eficaz como la ciruga a cielo abierto. Algunas de las posibles causas de fracaso del tratamiento endoscpico del reflujo, son el reflujo grave, una tcnica incorrecta de inyeccin y la disfuncin miccional (Trsinar y col., 1999). Cualquier solucin endoscpica usada para tratar el reflujo debe reunir dos caractersticas principales: integridad anatmica, o sea que el material debe ser fcil de introducir y debe conservar su volumen, y seguridad del material, lo que implica que el material debe ser biocompatible, no antignico y no debe migrar.
Tcnica de inyeccin
Es casi igual en el nio y en el adulto. El procedimiento se lleva a cabo con anestesia general o caudal. En todos los casos se administra un antibitico de amplio espectro antes de la operacin. El paciente es colocado en posicin de litotoma dorsal. Se lleva a cabo una cistoscopia sistemtica y se visualizan los urteres. Se introduce una aguja de calibre 20 a travs del conducto de trabajo. El extremo de la aguja se inserta bajo visin directa en el espacio subureteral en el sitio correspondiente a las 6 horarias, en posicin distal al orificio ureteral y a unos 4 a 6 mm de l. Luego se introduce la aguja en direccin proximal y se inyecta la sustancia de relleno lentamente hasta que la protusin ocasionada por ella casi oblitere el orificio ureteral. Debe realizarse una inyeccin nica y precisa porque las punciones mltiples pueden favorecer la extravasacin del material. Este procedimiento puede llevarse a cabo en forma ambulatoria en menos de 15 minutos y con baja mortalidad.
ENDOSCOPIA TERAPUTICA DEL REFLUJO VESICOURETERAL

El reflujo vesicoureteral es provocado por un trayecto submucoso anormalmente corto del urter intravesical, asociado a una abertura del meato. El tratamiento endoscopico del RVU puede ser eficaz.Tericamente se coloca un objeto o un material inyectable por detrs del urter con el fin de producir el soporte necesario para permitir su coaptacin
Materiales heterlogos
Tefln
Matouschek (1981) fue el primero en realizar el tratamiento endoscpico del reflujo, inyectando pasta de tefln en la regin subureteral de un paciente. O'Donnell y Puri (1984) popularizaron esta tcnica
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Urologa
Membranas desmontables
Se ha desarrollado un globo de silicona desmontable con autosellado para el tratamiento endoscpico del RVU (Atala y cols., 1992). El globo se coloca mediante cistoscopia en la submucosa por debajo del urter y se llena con un hidrogel a travs de un catter que posteriormente se extrae, dejando la membrana intacta.
con el nombre de procedimiento del pinchazo. Las tasas de xito varan entre el 66 y el 92% segn la gravedad del reflujo. El sistema reticuloendotelial fagocita las partculas de tefln y stas pueden migrar hacia sitios prximos o distantes.
Colgeno
El colgeno estimula los fibroblastos provocando su crecimiento. La principal desventaja del colgeno es que su volumen disminuye con el tiempo. La biodegradacin explica la elevada frecuencia de reflujo recurrente y la necesidad de repetir el tratamiento (Leonard y cols., 1991).
Materiales autlogos
Alginato y condrocitos
El alginato, un polmero biodegradable, puede sembrarse con condrocitos y actuar como sustrato sinttico para la administracin inyectable y el mantenimiento del cartlago in vivo. Actualmente en estudio.
Microimplantes de silicona
Se han utilizado micropartculas de silicona texturizada suspendidas en hidrogel para el tratamiento endoscpico del RUV. Esta sustancia est compuesta por partculas de polidimetilsiloxano completamente vulcanizadas y polivinilpirrolidona hidrosoluble. Se ha demostrado la migracin a distancia de partculas, por lo que no se emplea este material.
Resultados
Los resultados obtenidos en nios son muy interesantes ya que el porcentaje de xitos es del 75 al 89%. El porcentaje de xitos vara de acuerdo al grado de reflujo y el aspecto del orificio. El porcentaje de buenos resultados es menor en caso de duplicacin completa.Tras el fracaso es lgico indicar una segunda inyeccin, pues la misma lleva el porcentaje de buenos resultados al 97%. No es lgico indicar este tratamiento si los orificios estn abiertos y en casos de megaurteres con reflujo.
Sistema Deflux
El sistema Deflux combina microesferas de dextranmero con hialuronano de sodio, un polisacrido comn (Stenberg y Lackgren, 1995). Tras la inyeccin en la vejia las microesferas inducen inicialmente a los fibroblastos y favorecen el depsito de colgeno. En una semana las microesferas desaparecen pero el aumento tisular endgeno persiste.
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seccin II
Grandes sndromes
Hematuria ............................................................................... Dolor urolgico ........................................................................ Oliguria y anuria de origen urolgico .......................................... Retencin urinaria .................................................................... Sndrome escroto agudo ............................................................ Uropata obstructiva ................................................................. Sepsis urolgica ........................................................................
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captulo 6
Hematuria
Mara Jos Donate Moreno Antonio S. Salinas Snchez Julio Virseda Rodrguez
Complejo Hospitalario Universitario. Albacete
Palabras clave: Hematuria.Tumor vesical.
ndice captulo 6
Hematuria
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Etiologa ................................................................................................................................................................................ Valoracin diagnstica ........................................................................................................................................... Algoritmo diagnstico ............................................................................................................................................ Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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6. Hematuria
captulo 6
Hematuria
INTRODUCCIN
La hematuria se refiere a la presencia de sangre en la orina, macroscpica o microscpica, procedentes de cualquier nivel de la va urinaria, desde el glomrulo hasta el esfnter urinario externo. Se considera hematuria la presencia de ms de 2-3 eritrocitos
Tabla 1. Seudohematuria. ALIMENTOS Remolacha Setas Moras FRMACOS Laxantes con fenolftalena Anticoagulantes inandinicos Ibuprofeno Citostticos (adriamicina) L-dopa y metildopa Fenotiacinas Nitrofurantona Rifampicina Sulfamidas Antipaldicos Metronidazol Azatioprina PIGMENTOS ENDGENOS Mioglobina Hemogobina Porfirinas Bilirrubina Uratos
por campo de 400 aumentos. A partir de 100 hemates por campo se comienza a distinguir a simple vista (macrohematuria). Segn esto, cabe diferenciar a las hematurias de las uretrorragias, en la que la sangre procede de un lugar distal al esfnter estriado y por lo tanto es independiente de la miccin. La hematuria es uno de los principales motivos de consulta urolgica de urgencias y es un signo que obliga a una evaluacin urolgica completa del paciente. Existen ms de 100 causas que pueden producir hematuria en mayor o menor grado (benignas o malignas) y debe ser considerada de origen tumoral hasta que no se demuestre lo contrario. Es motivo de consulta de aproximadamente el 30% de los tumores renales, del 60% de los pieloureterales y del 84% de los vesicales. Otra situacin a diferenciar de la hematuria es la seudohematuria o falsa hematuria, producida por sustancias pigmentadas exgenas o endgenas, que colorean la orina (Tabla 1). Esta diferenciacin se lleva a cabo mediante el estudio microscpico del sedimento urinario que demostrar la presencia de hemates en la orina o de pigmentos.
ETIOLOGA
Hematuria por nefropatas mdicas
Suelen ser poco frecuentes. Durante la fase aguda de la glomerulopata suele ser macroscpica pero en fases de remisin suele quedar una microhematuria persistente.
seccin II. Grandes sndromes
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Urologa
distingue la hematuria nefrolgica de la urolgica en un 85% de los casos. La causa ms frecuente en nuestro medio de hematuria de origen glomerular es la nefropata IgA.
Tabla 2. Causas de hematuria. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. Nefropatas mdicas Tumores Litiasis urinaria Infecciones urinarias Procesos qusticos Traumatismos urolgicos Frmacos y/o radiaciones Trastornos metablicos Discrasias sanguneas Procesos vasculorrenales Hematuria de estrs Hematuria ex vacuo
Hematuria secundaria a tumores

Tumor renal
La triada clsica, consistente en hematuria, dolor lumbar y masa abdominal, representa la clnica fundamental de un tumor renal. Sin embargo, esta asociacin se presenta slo entre un 9-16%. La hematuria aparece entre un 40-60% y es el sntoma ms frecuente. Suele ser un sntoma tardo, cuando el tumor ha evolucionado. Generalmente es una hematuria total, espontnea y caprichosa, de intensidad variable y suele cursar sin dolor. La rotura de los vasos neoformados y la invasin pielocalicial del tumor ocasionan la aparicin de hematuria.
Habr que sospechar hematuria de origen glomerular cuando se acompae de proteinuria mayor de 1g/24 horasy cuando la hematuria en el sedimento se acompae de la presencia de cilindros hemticos, datos de alteracin de la funcin renal, edemas, HTA, etc. La hematuria de origen glomerular presentar hemates deformados por su paso a travs de los glomrulos y tbulos renales. La dismorfia eritrocitaria
Tabla 3. Hematuria de causa nefrolgica. 1. Primaria Nefropata mesangial por IgA (enfermedad de Berger) Glomerulonefritis proliferativa difusa postestreptoccica Glomerulonefritis rpidamente progresiva Glomerulonefritis membrano-proliferativa Glomerulonefritis proliferativa mesangial Glomerulonefritis focal y segmentaria 2. Secundaria Lupus eritematoso sistmico Prpura de Schonlei-Henoch Sndrome de Godpasture Vasculitis Sndrome de Alport Sndrome de Fabry Microangiopata trombtica Endocarditis y sepsis Amiloidosis
Tumores del tracto urinario superior

La hematuria es generalmente el sntoma inicial y principal de estos tumores (80%), friables y de gran vascularizacin. Suelen ser precoces e intensas, con cogulos que pueden provocar dolor renoureteral. Hasta en un 30% de los casos se acompaa de obstruccin de la va urinaria por cogulos o por el propio tumor llegando a producir anulacin funcional renal.
Tumores vesicales
La hematuria macroscpica es prcticamente siempre el sntoma con el que debutan los tumores papilares superficiales. Suele ser una hematuria asintomtica, total, espontnea, caprichosa en sus recidivas y remisiones, sin relacin con el tamao del tumor, y de intensidad muy variable pero generalmente abundante y con cogulos que pueden llegar a producir retenciones urinarias. En ocasiones puede ser anemizante y provocar repercusiones hemodinmicas. La combinacin de hematuria y sntomas irritativos es ms tpica de los tumores slidos. Inicialmente predomina el sndrome miccional y ms tarde la hematuria se hace frecuente e intensa. En la fase terminal aparecen orinas turbias con esfacelos y estranguria.
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6. Hematuria
Patologa prosttica
HBP: la presencia de episodios de hematuria en la evolucin de una hiperplasia benigna de prstata no es una complicacin rara. Generalmente se trata de una hematuria inicial y poco abundante en pacientes de edad avanzada, acompandose de clnica de dificultad miccional. En ocasiones puede presentarse como una hematuria total y con cogulos sobre todo si se asocia a infeccin urinaria y/o litiasis vesical. Esta hematuria suele deberse a la congestin vascular de la prstata con dilatacin de las venas del cuello vesical. La presencia de una hematuria en un paciente con HBP obliga a realizar un diagnstico diferencial con otras patologas, as como a descartar la coexistencia de alguna de ellas. Cncer de prstata: se produce en estadios avanzados, por la invasin de la uretra y/o cuello vesical. Es una hematuria de inicio asociada a un sndrome prosttico atpico, con dolores seos.
Otras patologas inflamatorio-infecciosas pueden producir hematuria en mayor o menor cuanta: esquistosomiasis urinaria y cistopatas (cistitis intersticial, cistitis eosinfilica, cistitis enfisematosa, malacoplaquia, etc.).
Hematuria de los procesos qusticos

La hematuria en casos de quistes renales, riones poliqusticos e hidronefrosis suelen ser poco frecuente y su aparicin sugiere la presencia de litiasis, infecciones o tumores que complican estos procesos.
Hematuria en traumatismos urolgicos

La hematuria es el signo estrella de toda afeccin traumtica urolgica alcanzando el mximo inters en los traumatismos renales. Es muy importante tener en cuenta que la intensidad de la hematuria no est en relacin con la intensidad del traumatismo. Por otra parte, la ausencia de hematuria no excluye una afectacin renal, ya que sta falta en un nmero importante de traumatismos renales, sobre todo los graves (hemorragia retroperitoneal, afectacin del pedculo, etc.). El estudio urolgico debe ser exhaustivo ante todo traumatismo abdominal o plvico que provoque hematuria, empastamiento lumbar o perineal y alteraciones hemodinmicas.
Hematuria por litiasis urinaria

Puede ser ms o menos abundante, alternndose episodios de orinas claras y hematricas. Es frecuente en estos pacientes que nos cuenten que amanecen con orinas claras debido al reposo nocturno y al final del da presentan hematuria. Esto se debe al roce que ejercen los clculos sobre el urotelio. Desde el punto de vista clnico la hematuria puede acompaar a un dolor lumbar clico en el caso de las litiasis renoureterales. En ocasiones, los clculos localizados en cavidades renales, sobre todo clices, pueden manifestarse como hematuria monosintomtica, sin dolor.
Hematuria por administracin de frmacos o radiaciones

Determinados frmacos pueden producir hematuria: Anticoagulantes, fundamentalmente en casos de sobredosis. El 82% de los pacientes en tratamiento con anticoagulantes que presentan hematuria macroscpica tienen una patologa urolgica subyacente de inters. Ciclofosfamida, produce cistitis hemorrgica. Anfotericina B. AINE.
Hematuria en infecciones urinarias

En casos de ITU no especficas la sintomatologa principal del proceso la constituyen el sndrome miccional, dolor lumbar, fiebre, piuria, etc. Quedando la hematuria en un segundo plano. En casos de tuberculosis urinaria la hematuria puede ser la primera y nica manifestacin clnica, aunque esto no es frecuente ya que lo habitual es que se manifieste junto a la sintomatologa tpica: sndrome miccional, piuria estril, pH cido, proteinuria, dolor lumbar, etc. -
Las radiaciones pueden producir cistitis rdicas en las que son muy frecuentes las hematurias.
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Urologa
Hematuria de estrs. Hematuria postesfuerzo
En un 20% de deportistas tras un gran esfuerzo se detecta hematuria con proteinuria (no confundir con mioglobinuria). Es benigna y transitoria, pero se debe realizar un estudio urolgico completo para descartar otras causas.
Hematuria por alteraciones metablicas

Ante una microhematuria aislada en pacientes jvenes no diagnosticada, debe efectuarse un estudio metablico para descartar hipercalciuria e hiperuricosuria.
Hematuria por discrasias sanguneas

Existen diversos trastornos hemorrgicos que producen alteraciones del mecanismo de la coagulacin. As, en la hemofilia, prpuras trombocitopnicas, leucemias agudas y crnicas, anemia de clulas falciformes, etc. Puede existir hematuria sin causa nefrourolgica. Esto justifica que en todo paciente con hematuria debe solicitarse un hemograma y un estudio de coagulacin.
Hematuria ex vacuo
Se debe a la descompresin brusca de la vejiga despus de un distensin severa y mantenida (globo vesical). En una retencin urinaria que precisa sondaje debemos evacuar lentamente la vejiga.
Hematurias de origen vascular

Embolia y/o trombosis de la arteria renal (infarto renal)
En pacientes con historia de valvulopatas o endocarditis, pacientes sometidos a manipulaciones de los vasos renales (ciruga, arteriografa, etc.) que pueden movilizar o romper hematomas, o pacientes diagnosticados de aneurisma artico (que puede convertirse en un determinado momento en un aneurisma disecante que comprometa el hilio renal), que presentan hematuria asociada a proteinuria, con dolor lumbar sbito y agudo, habr que sospechar la existencia de un embolismo y/o trombosis de la arteria renal.
VALORACIN DIAGNSTICA
Anamnesis
Las caractersticas clnicas que acompaan a una hematuria pueden orientarnos acerca de la causa y localizacin de la misma, por lo que es indispensable una buena anamnesis y exploracin fsica en los enfermos con hematuria. As pues, la anamnesis sobre el uso de frmacos analgsicos (necrosis papilar), anticoagulantes y ciclofosfamidas (cistitis hemorrgica), anticonceptivos (sndrome hematuria-dolor en flanco) y antibiticos (nefritis intersticial) puede sernos de gran valor. En casos de tendencia hemorrgica habr que descartar la existencia de trastornos de la coagulacin. La prueba de los tres vasos de Guyn, es orientativa del origen de la hematuria: Hematurias iniciales: debemos sospechar que se trata de patologa uretral, prosttica o del cuello vesical. Hematurias terminales: debemos sospechar que se trata de patologa vesical. Hematurias totales: debemos sospechar que se trata de patologa supravesical.
Trombosis de la vena renal

Frecuente en nios, casi siempre secundaria a deshidratacin. Rara en el adulto, aparece en procesos tumorales o sndrome nefrtico.
Fstulas arteriovenosas renales

Las manifestaciones clnicas dependen del tamao y la localizacin de la fstula. La arteriografa renal selectiva es la prueba diagnstica. El tratamiento de eleccin consistir en la embolizacin supraselectiva.
Angiomas renales
El rin es el segundo rgano ms afectado despus del hgado por tumores vasculares. La hematuria no es constante, aunque en ocasiones es masiva y persistente.
Cuando la hematuria es intensa puede estar localizada en cualquier punto del aparato urinario.
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6. Hematuria
La emisin de cogulos acompaando a la hematuria es tpico de una causa urolgica. La morfologa de los mismos podr orientarnos sobre su origen. As pues, los cogulos alargados y finos suelen ser de origen renal o ureteral. En cambio, la presencia de grandes cogulos, que incluso pueden provocar retencin aguda de orina, indicar patologa vesical o prosttica. La clnica acompaante a una hematuria debe ser tenida en cuenta. En casos de dificultad miccional y
Tabla 4. Anamnesis del paciente con hematuria. 1. Caractersticas de la hematuria Color y presencia de cogulos Posibilidad de miccin Dolor, localizacin, caractersticas 2. Sintomatologa sistmica acompaante Fiebre Artralgias Dolor abdominal Prdida de peso, sndrome constitucional 3. Diatesis hemorrgica Equimosis Hematomas 4. Factores de riesgo de cncer urolgico Edad mayor de 40 aos Tabaco Abuso de analgsicos Irradiacin plvica, ciclofosfamidas Exposicin a colorantes o tintes 5. Relacin con el ejercicio 6. Relacin con la menstruacin 7. Sintomatologa genitourinaria Dolor flanco Frecuencia, urgencia, disuria Disconfort vaginal o peneano Actividad sexual Catteres urinarios 8. Medicacin 9. Historia familiar
polaquiuria habr que pensar en patologa prosttica. Cuando aparece dolor clico renoureteral ser orientativo de la presencia de litiasis urinaria. La asociacin con sndrome miccional, fiebre, etc., ser sugestivo de ITU. Si la hematuria es asintomtica, intensa, caprichosa y con cogulos ser sugestivo de la existencia de un proceso tumoral.
Exploracin fsica
Debe ser completa, a nivel urolgico, como general. Se incluir inspeccin de genitales externos para descartar cuerpos extraos o litiasis en la uretra, condilomas, sangrado vaginal o carncula. Palpacin del escroto y su contenido, descartar edemas, petequias o angiomas. Bsqueda de masas abdominales (hidronefrosis, poliquistosis, pionefrosis, carcinoma renal) e hipogstricas (globo vesical). Se deber medir la tensin arterial y la frecuencia cardiaca, as como realizar una auscultacin cardiopulmonar para detectar irregularidades del ritmo cardiaco (sospecha de procesos embolgenos renales) y valorar el estado hemodinmico del enfermo. El tacto rectal es una exploracin obligada en todo paciente con hematuria para descartar procesos inflamatorios o neoplsicos prostticos.
Estudios analticos
Anlisis elemental de orina: la presencia de cilindros hemticos, proteinuria intensa y hemates dismrficos indican un origen parenquimatoso renal de la hematuria. Una eosinofilia (ms del 5% de los leucocitos de la orina) nos orienta hacia nefropata tubulointersticial. La piuria y la bacteriuria son indicativos de infeccin urinaria. Cuando aparece piuria sin bacteriuria (piuria estril) y hematuria el diagnstico ms probable es de tuberculosis renal. Hemograma y coagulacin: una hematuria anemizante o que provoca inestabilidad hemodinmica requiere ingreso hospitalario. La existencia de policitemia a veces est relacionada con el hipernefroma. Tambin debemos descartar trombopenias o trastornos de la coagulacin que expliquen la causa de la hematuria.
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Urologa
Arteriografa renal: aporta informacin en el estudio de tumores, infartos renales o fstulas arteriovenosas.
Bioqumica general: para evaluar la funcin renal. Cultivo de orina: valora la existencia de infeccin urinaria, el agente causal y su sensibilidad a antibiticos mediante el antibiograma. Citologa de orina: indicada cuando sospechamos tumor de urotelio. Las muestras de orina para citologa del tracto urinario superior se pueden obtener mediante cateterismo ureteral selectivo.
Procedimientos endourolgicos
Cistoscopia: no es un mtodo inicial de exploracin. Nos aporta el diagnstico de tumor vesical o uretral, cistitis, cuerpos extraos, litiasis vesical, alteraciones vasculares y en ocasiones nos informa del meato ureteral del que procede la hematuria (hematuria unilateral). Se realizar cistoscopia diagnstica cuando queden dudas diagnsticas despus de realizar exploraciones radiolgicas no invasivas. En caso de sospecha de tumor de vas, puede realizarse cateterismo ureteral selectivo para recogida de orina y anlisis citolgico y/o realizacin de ureteropielografa retrgrada. Ureteroscopia diagnstica: tcnica invasiva indicada cuando se sospecha la presencia de tumor de vas, pero no se logra el diagnstico con mtodos menos agresivos.
Pruebas radiolgicas
Radiografia de trax y simple de aparato urinario: permite valorar la presencia de masas pulmonares (TBC o metstasis), masas abdominales, ocupacin de retroperitoneo, aumento de tamao de las siluetas renales e imgenes radiopacas en el trayecto renoureteral o vesical. Ecografa urolgica: tcnica de gran rentabilidad diagnstica con ausencia de efectos secundarios. Nos dar informacin sobre la presencia de litiasis, tumores, obstruccin, etc. La ecografa-doppler puede ser muy til para el diagnstico de patologa vascular renal como causa de hematuria. Urografa intravenosa: fundamental en el estudio de las hematurias, permite el estudio morfofuncional del aparato urinario. Podremos analizar la funcin y morfologa renal bilateral, existencia de masas renales, presencia y localizacin de litiasis, defectos de repleccin en las vas urinarias, dilatacin de la va excretora, presencia de divertculos vesicales, impronta prosttica vesical, etc. TAC con contraste: nos aporta gran informacin tanto del aspecto morfolgico como funcional de la va urinaria. Pielografa antergrada y retrgrada: son mtodos invasivos que precisan del abordaje percutneo en el caso de la pielografa antergrada y del abordaje endourolgico en el caso de la pielografa retrgrada. Nos aporta informacin de la va excretora en caso de sospecha de litiasis radiolcidas, tumores, etc. RMN: indicada en el estudio de masas renales.
Otras exploraciones
Biopsia renal: en casos de sospecha de afectacin del parnquima renal.
ALGORITMO DIAGNSTICO
Figura 1.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la hematuria depender de la causa que la ha provocado. Es importante valorar la intensidad del sangrado. Ante una hematuria fluida, sin cogulos y sin repercusin hemodinmica no es necesaria la realizacin de instrumentaciones especiales ni de cuidados especficos en su tratamiento. Debe aconsejarse al paciente forzar la diuresis mediante una ingesta abundante de lquidos. Si la hematuria es intensa, franca y con cogulos es precisa una valoracin y actuacin urolgica urgente.
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6. Hematuria
Figura 1. Algoritmo diagnstico. SEDIMENTO <3 hemates x campo >3 hemates x campo
SEUDOHEMATURIA
Microhematuria 3-100 hemates x campo
Macrohematuria + 100 hemates x campo
BACTERIURIA + LEUCOCITURIA + HEMATURIA
DISMORFIA > 80% PROTEINURIA > 100 mg CILINDROS HEMTICOS
NO
ECO +/- UIV +/CISTOSCOPIA
UROCULTIVO
DIAGNSTICO NO DIAGNSTICO TRATAMIENTO ESPECFICO TAC, RMN, UPR, ARTERIO...
PROTOCOLO DE ITU
HEMATURIA NEFROLGICA
HEMATURIA ESENCIAL
En casos de hematuria anemizante y con repercusin hemodinmica es preciso una correcta reposicin de la volemia y correccin de los trastornos de la coagulacin que puedan existir. La retencin de grandes cogulos en la vejiga originan una vejiga coagulada, con distensin de las paredes vesicales que impiden la retraccin de los vasos sangrantes, alterando los mecanismos de la hemostasia y condicionando la persistencia de la hemorragia. Esto obliga a realizar una evacuacin vesical completa, que en principio se puede realizar con una sonda uretrovesical semirrgida de 3 vas de grueso calibre (nmeros 22-24 French), aunque a veces es preciso utilizar el cistoscopio y los evacuadores. En este caso realizaremos una revisin endoscpica de la veji-
ga para conocer la causa del sangrado. Posteriormente se colocar un lavado endovesical continuo con suero fisiolgico fro. Con estas medidas se logra el control en la mayora de las hematurias. Si no se controla y persiste la inestabilidad hemodinmica, tendremos que plantearnos otras medidas ms radicales como RTU hemosttica (en la hematuria de origen vesical), instilacin vesical de sustancias (aluminio al 1%, nitrato de plata al 1-2%, prostaglandina E2 o F2 alfa, formalina al 1-4%), embolizacin o ligadura de las arterias hipogstricas, y la derivacin urinaria con o sin cistectoma asociada. Si la hematuria anemizante procede del aparato urinario superior habr que plantearse un tratamiento agresivo como embolizacin de la arteria renal, o incluso la nefrectoma total si la hematuria no se logra controlar con mtodos menos invasivos.
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Urologa
Figura 2. Algoritmo teraputico. HEMOGRAMA PRESIN ARTERIAL ANEMIZANTE HEMODINMICAMENTE INESTABLE INGRESO HOSPITALARIO NO ANEMIZANTE HEMODINMICAMENTE ESTABLE
OBSTRUCTIVA
TRATAMIENTO HOSPITALARIO CONTROL HEMODINMICO SONDA TRES VAS LAVADO MANUAL LAVADO CONTINUO ALTA ALGORITMO DIAGNSTICO
NO
TRATAMIENTO CONSERVADOR
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6. Hematuria
BIBLIOGRAFA
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captulo 7
Dolor urolgico
Victoria Gonzalo Rodrguez Jos Ramn Cortias Gonzlez Ernesto Fernndez del Busto
Hospital Clnico Universitario.Valladolid
Palabras clave: Dolor urolgico. Clico nefrtico. Dolor postoperatorio.Tratamiento del dolor. Analgsicos.
ndice captulo 7
Dolor urolgico
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Tipos de dolor ................................................................................................................................................................ Valoracin clnica del dolor ............................................................................................................................... Dolor urolgico ............................................................................................................................................................. Cuadros clnicos ............................................................................................................................................................ Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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7. Dolor urolgico
captulo 7
Dolor urolgico
INTRODUCCIN
El dolor es consustancial con la vida del hombre. A lo largo de la historia ha sido definido de muy diversas formas, lo cual refleja la enorme dificultad para encontrar una definicin exacta. En medicina la definicin ms aceptada es la aportada por la Asociacin Mundial para el Estudio del Dolor (IASP)1: Es una experiencia sensorial y emocional desagradable asociada con un dao tisular, real o potencial, o descrita en trminos de dicho dao. Melzack y Cassey2 describen el dolor como una experiencia perceptiva tridimensional con tres vertientes: Sensorial-Discriminativa: hace referencia a su localizacin, calidad, intensidad y a sus caractersticas tmporo-espaciales. Cognitivo-Evaluativa: interpreta el dolor en funcin de lo que siente y de lo que puede suceder. Afectivo-Emocional: el dolor provoca ansiedad, miedo, angustia y esto depende de las experiencias dolorosas previas, la personalidad del individuo, etc. Expectativa de vida: - Maligno: producido por el cncer. - Benigno: mal denominado ya que ningn dolor puede ser considerado benigno. Es debido a procesos que no comprometen la vida del individuo. Regin corporal afectada. Caractersticas temporales: agudo y crnico.
TIPOS DE DOLOR
El dolor asociado a la patologa urogenital puede presentarse bajo cualquiera de las formas generales del dolor1:
Agudo
Alerta al paciente de una lesin o agresin. Es de corta duracin (das, semanas) y se acompaa de efectos autonmicos (taquicardia, taquipnea, vmitos, sudoracin profusa, etc.). Puede ser superficial, profundo o visceral.
Crnico benigno
Es aquel dolor que dura ms de 3 a 6 meses a pesar de haber establecido un tratamiento correcto y que no es debido a un cncer. No se acompaa de fenmenos autonmicos, pero s de depresin y cambios en la personalidad convirtindose no en simple sntoma, sino en una enfermedad.
El dolor se genera cuando a distintas reas corticales del SNC llegan estmulos a travs de un sistema aferente que habitualmente se encuentra inactivo, dando lugar a una respuesta emocional. El dolor puede ser clasificado atendiendo a distintos criterios2: Etiologa: postraumtico, postquirrgico, infeccioso, inflamatorio, txico, metablico, etc.
Crnico maligno
Es el que acontece en un paciente oncolgico y debe tratarse de forma inmediata. Puede ser debido a
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Urologa
Escala Analgica Visual: consta de una lnea vertical u horizontal continua de 10 cm, un extremo se corresponde con ausencia de dolor y el opuesto con el dolor mximo. El paciente debe marcar el punto de la lnea donde cree que esta situado su dolor.
la invasin sea, a la compresin medular, dolor visceral. Adems se acompaa de otros sntomas (anorexia, insomnio, fatiga, miedo a la muerte, aislamiento).
Nociveptivo
Es el ms frecuente. El agente lesional produce una estimulacin fsica o qumica de las fibras nerviosas somticas (dolor somtico) o vegetativas (dolor visceral). Mientras que el dolor somtico est bien localizado el visceral es sordo, difuso, clico, mal localizado y muchas veces se manifiesta referido a un rea corporal.
DOLOR UROLGICO
Anatoma
El dolor de origen urogenital es frecuente en cualquier grupo de edad. Puede ser de carcter agudo o crnico, localizado o referido, se acompaa de sntomas miccionales (urgencia, polaquiuria, disuria, tenesmo) y en ocasionas de disfuncin sexual. Comprende: la localizacin y la irradiacin del dolor a nivel del aparato urogenital exige conocer su sustrato anatmico. La inervacin es compleja ya que participan los sistemas nerviosos somtico y vegetativo1:
Neuroptico
Es menos frecuente. Se debe a una disfuncin del sistema nervioso central y/o perifrico por invasin tumoral de los nervios.
VALORACIN CLNICA DEL DOLOR

Debemos tener en cuenta que el dolor es algo subjetivo, y por tanto difcil de medir. Realizamos una primera valoracin a partir de la informacin que el paciente nos da cuando simplemente le preguntamos si tiene dolor o no. Dado que el dolor no es una simple respuesta refleja sino algo mucho ms complejo, tambin debemos tener en cuenta su componente emocional, es decir, la vivencia que cada uno tenemos del dolor. Por ltimo, como datos ms objetivos empleamos las modificaciones que se producen en las constantes vitales (tensin arterial, frecuencia cardiaca, etc.). En un intento de medir la intensidad del dolor y la disminucin o desaparicin del mismo tras pautar un tratamiento analgsico, se han desarrollado escalas3 que a lo largo de los aos han sufrido modificaciones: Escala de Valoracin Verbal: es la descripcin del dolor tal y como el paciente lo siente. Escala de Valoracin Numrica: el paciente asigna a su dolor un nmero del 0 al 10, donde 0 es ausencia de dolor y 10 el mximo dolor.
Rin
Est inervado por el sistema nervioso simptico procedente de DVIII-LI, a travs de los ganglios artico-renales, celacos y esplnicos. Adems recibe fibras parasimpticas a travs del nervio vago.
Pelvis renal y urter

Reciben inervacin simptica DX-LII por medio de los ganglios artico-renales y de los plexos hipogstrico y parasimptico sacra SII-IV. Los nociceptores son activados por la distensin de la cpsula renal, sistema colector o del urter o por activacin directa de la mucosa urotelial.
Vejiga y uretra
Las fibras simpticas proceden de los segmentos DXII-LII y las parasimpticas de los segmentos sacros SII-IV. La sensacin de distensin vesical viaja por las fibras parasimpticas, mientras que la sensacin dolorosa, trmica y tctil lo hace por las simpticas.
Testculo y cordn espermtico

Poseen inervacin simptica de los segmentos DX-LI.
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7. Dolor urolgico
Pene y escroto
El escroto recibe inervacin somtica sacra. Por su parte, el nervio dorsal rama del nervio pudendo, constituye la inervacin sensitiva del pene.
CUADROS CLNICOS
Dolor agudo
Clico nefrtico
4,5,6
Supone el 3,5% de todas las urgencias hospitalarias y es la causa ms frecuente de dolor urolgico. Se produce por diversos mecanismos: distensin, extravasacin, inflamacin, impactacin del clculo. El mecanismo ms aceptado es la hiperpresin en el tracto urinario debido a una obstruccin en el paso de la orina (en condiciones normales la presin es de 15 mmHg, pero en el clico renal puede alcanzar la cifra de 100 mmHg). Sin embargo debemos tener en cuenta que la obstruccin lenta y progresiva puede ocasionar escaso dolor o incluso pasar desapercibida. Se da en personas de mediana edad (35-50 aos) y se trata de un dolor brusco, intenso, clico, sin alivio, sea cual sea la postura que adopte el paciente. En cuanto a su localizacin, comienza en la regin lumbar y se irradia de forma tpica hacia la fosa iliaca, regin inguinal y genitales, dependiendo del nivel de la obstruccin. Cuando la causa, sea o no por litiasis, se encuentra a nivel del urter distal se asocia sndrome miccional con polaquiuria, escozor y urgencia miccional. El cuadro se acompaa de nuseas y vmitos (ya que el ganglio celaco es compartido por rin, estmago y otros rganos), sudoracin profusa, ansiedad, intranquilidad y fiebre si existe una infeccin concomitante. La primera actuacin ante un clico renal es tratar el dolor; para ello debemos hacer un diagnstico diferencial con otros cuadros clnicos tales como: dolor osteomuscular, aneurisma disecante de aorta, apendicitis, diverticulitis aguda, dolor ginecolgico, etc. Por ello es fundamental una buena historia clnica y exploracin fsica del paciente que nos permiten calificarlo de clico renal simple o complicado.
Como pruebas diagnsticas contamos con la bioqumica sangunea (urea, creatinina e iones) y analtica de orina, siendo caracterstica la aparicin de una hematuria microscpica. Dentro de las pruebas de imagen empleamos la radiografa simple de vas urinarias, la primera prueba a realizar que nos permite valorar las siluetas renales, la lnea del psoas, la presencia de litiasis (el 90% son radiodensas). La ecografa nos informa de la existencia de una dilatacin de la va urinaria, presencia de una masa renal, patologa vesical y alteraciones de otras vsceras abdominales. En un segundo escaln contamos con la urografa si la funcin renal lo permite, TAC, la gammagrafa renal y las pielografas retrgrada y antergrada. Las causas que pueden producir dolor renal son: Uropata obstructiva: litiasis, cogulo, tumor, Sndrome de la unin pielouretral, patologa retroperitoneal (fibrosis, linfoma). Pielonefritis, tumores renales avanzados, traumatismo renal.
Pielonefritis aguda
Es la infeccin de la porcin superior del sistema urinario. La clnica se caracteriza por fiebre elevada, escalofros, temblores, nuseas, taquicardia, pudiendo asociar cistitis. El paciente presenta dolor intenso a nivel abdominal y costovertebral cuando se realiza la palpacin profunda y a la puopercusin. En ocasiones el cuadro evoluciona a un cuadro sptico por bacilos gram negativos. En las pruebas diagnsticas se observa leucocitosis, piuria con bacteriuria y hematuria.
Cistitis aguda
Es la presencia de bacteriuria acompaada de disuria, polaquiuria, urgencia miccional y dolor a nivel suprapbico. A la exploracin solo detectamos una uretra enrojecida y dolorosa y molestias suprapbicas. La orina es turbia, maloliente con piuria y en la mitad de los casos hemtica. La existencia de exudado uretral nos har pensar en enfermedades de transmisin sexual.
Uretritis
Se caracteriza por la existencia de dolor continuo a nivel de la uretra que se describe como quemazn y que se acenta con la miccin.
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Urologa
La ecografa testicular es diagnstica para el tumor testicular. Por su parte, el eco-doppler muestra una ausencia de flujo sanguneo en el testculo cuando se trata de una torsin del cordn, mientras que en la orquiepididimitis vemos un aumento del mismo.
Prostatitis aguda
Es ms frecuente en adultos jvenes, cursa con fiebre, malestar general, escalofros, sndrome miccional y hematuria. El dolor se localiza a nivel perineal y se irradia hacia el pene y a las extremidades inferiores. El punto clave en el diagnstico lo constituye el tacto rectal que muestra una prstata tensa y dolorosa o de consistencia fluctuante lo que nos debe hacer sospechar de la existencia de un absceso prosttico que se confirma mediante la ecografa transrectal. Debe evitarse la realizacin de un masaje prosttico por el peligro de bacteriemia.
Dolor peneano
Parafimosis, dolor motivado por el atrapamiento del prepucio por estrechez del mismo en una posicin retrada por detrs del glande, dando lugar a la aparicin de edema progresivo. Priapismo, es una ereccin mantenida y dolorosa y que no se acompaa del estmulo sexual. Dentro de las causas destacamos el empleo de frmacos vasoactivos intracavernosos, linfoma, anestsicos, anticoagulantes, alcohol, marihuana, etc.
Dolor testicular
En varones de menos de 20 aos con dolor testicular lo primero que debemos descartar es una torsin de testculo. Entre los 20 y los 35 aos, cuando el dolor se acompaa de una hemorragia intratesticular, debemos sospechar un tumor de testculo. Por encima de los 35 aos la causa ms frecuente de dolor testicular es la orquiepididimitis, que es una infeccin por grmenes gram negativos, acompaada de fiebre, escalofros y sndrome miccional. Otro proceso a destacar a nivel testicular es la gangrena de Fournier. Se da en pacientes inmunodeprimidos, diabticos, siendo poco frecuente pero muy grave. Se caracteriza por su mal olor y por la aparicin de una escara necrtica que slo afecta a la piel y al tejido celular subcutneo pero que evoluciona rpidamente sino no se trata con antibioterapia y reseccin quirrgica de las zonas necrticas. Suele ser secundario a un proceso perineal. En la exploracin debemos valorar el tamao, la posicin y la consistencia de los testculos. A veces el diagnstico es difcil debido a la gran inflamacin de las cubiertas escrotales. El punto clave es el diagnstico diferencial entre la torsin de testculo y la orquiepididimitis, ya que el primero requiere un tratamiento quirrgico precoz para conservar la viabilidad testicular frente al tratamiento antibitico de la orquiepididimitis. En sta el testculo no est ascendido, si lo elevamos las molestias disminuyen, no se palpa un bucle a nivel del cordn y el reflejo cremastrico est conservado, al contrario de lo que ocurre en la torsin testicular.
Dolor crnico
Englobamos varios cuadros clnicos crnicos, la mayora de ellos idiopticos, en los que la exploracin fsica y las pruebas diagnsticas no demuestran una lesin objetivable, siendo su diagnstico de exclusin.
Vulvodinia
Molestia vulvar crnica en la que se deben descartar procesos dermatolgicos, ginecolgicos, cambios en los hbitos sexuales, etc.
Cistitis intersticial
Sensacin dolorosa contina a nivel suprapbico que aumenta con el llenado vesical. Se acompaa de nicturia y polaquiuria afectando a la calidad de vida del paciente. Deben ser descartadas todas las causas de dolor vesical antes de llegar a este diagnstico. En su tratamiento se emplean antidepresivos tricclicos, relajantes musculares, e incluso opiceos.
Cistitis rdica
Cursa con un dolor suprapbico de intensidad fluctuante causada por la radiacin vesical.
Orquialgia crnica
Dolor testicular crnico que puede deberse a un varicocele, hidrocele, intervenciones quirrgicas previas, patologa muscular y de la cadera. La exploracin fsica es anodina.
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7. Dolor urolgico
Prostatitis crnica
Molestias difusas a nivel perineal mantenidas en el tiempo e influidas por factores psicosociales. Se acompaa de sntomas miccionales.
Prostatodinia
Los sntomas son semejantes a los de la prostatitis crnica. Aparece disuria, urgencia urinaria. El dolor se localiza a nivel suprapbico, perineal, ingles y puede ocurrir con la eyaculacin.
ms dolorosa la lumbotoma que el abordaje subcostal anterior. Adems de la propia incisin, el dolor es tambin debido a la distensin vesical y/o intestinal, espasmos vesicales, obstruccin de la sonda vesical por cogulos, etc.Y en tercer lugar va a depender de la preparacin psicolgica del paciente. El dolor postoperatorio tiene dos fases: una inmediata (las primeras 4-8 horas), que es la ms intensa, y otra tarda (pasadas las 8 horas tras la ciruga y que puede durar varios das). Es el dolor ms frecuente a nivel hospitalario y debera ser el ms fcil de tratar al ser predecible, ya que conocemos de antemano cundo va a comenzar y cul va a ser su duracin e intensidad. Para ello es importante tener un conocimiento de los frmacos analgsicos de los que disponemos en la actualidad, as como la forma de emplearlos. Aparte del sufrimiento que conlleva el dolor postoperatorio, motiva una serie de complicaciones sobreaadidas que con su tratamiento podemos evitar: Respiratorias: neumona, atelectasia. Cardiacas: taquicardia, hipertensin, trombosis venosa (por el encamamiento y el aumento de la viscosidad sangunea y de la agregacin plaquetaria). Gastrointestinales: leo paraltico, nuseas y vmitos. Metablicas: hiperglucemia, oliguria. Psicolgicas: ansiedad, insomnio, depresin.
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Dolor crnico neoplsico

El 80% de los pacientes que padecen un cncer a nivel genitourinario presentan dolor en algn momento de su enfermedad, siendo ms intenso y frecuente en los tumores de vejiga y de prstata. Este dolor de tipo maligno es en la mayora de los casos nociceptivo y menos frecuentemente neuroptico. El dolor motivado por un tumor renal es debido a la distensin de la cpsula renal o bien a la obstruccin de la va urinaria, y suele ocurrir en las fases avanzadas cuando ha alcanzado un tamao considerable. Puede ser tambin debido a la afectacin sea por metstasis. El carcinoma urotelial es multicntrico, siendo la localizacin ms frecuente la vesical. Produce sintomatologa miccional que aumenta con el llenado de la vejiga. Cuando se localiza a nivel de la pelvis renal o del urter producen obstruccin, dando lugar a un cuadro doloroso semejante a un clico renal. Igualmente en dolor pude deberse a la afectacin ganglionar y/o a metstasis seas. El cncer de prstata es la tercera causa de muerte por cncer en varones de ms de 55 aos. En el momento del diagnstico muchos pacientes se encuentran asintomticos siendo diagnosticados por elevaciones sricas del PSA y a travs de la realizacin de una biopsia prosttica. Pero en otras ocasiones el dolor por metstasis seas es el debut de este tumor.
TRATAMIENTO
Dolor postoperatorio
Est desencadenado por la estimulacin nociceptiva en relacin, en primer lugar, con la herida y la intervencin realizada. As pues, en la ciruga renal es
Cada persona percibimos el dolor de una manera especfica. Para realizar un tratamiento adecuado debemos conocer la causa y la intensidad del dolor, las medidas farmacoterapeticas de las que disponemos, y adems tener en cuenta las circunstancias concretas de cada paciente. Los frmacos analgsicos se clasifican en los siguientes tres grupos:
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Urologa
- Metamizol (Nolotil(R)) 2 g im o iv (infusin lenta en 2 min), cada 8 horas. - Ketorolaco (Tonum(R), Droal(R)) 30 mg im o iv lenta, cada 8 horas. - Diclofenaco (Voltaren(R)) 75 mg im, cada 12 de horas. Dolor intenso: asociamos uno de los siguientes opiceos - Tramadol (Adolonta(R)) 50-100 mg vo / sc / iv / im, cada 6 horas. - Buprenorfina (Buprex(R)) 0.1-0.3 mg sc / sublingual. - Meperidina (Dolantina(R)) 1/2 ampolla de 50 mg iv / im / sc, se puede repetir a los 30 min y luego cada 6-8 horas.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINES) y otros analgsicos no opioides.
La aspirina (c. acetilsaliclico) es el prototipo de los AINES, acta inhibiendo la sntesis de prostaglandinas. Como efectos secundarios destacamos las alteraciones gastrointestinales (lcera, hemorragia digestiva). El paracetamol es eficaz en dolores leves, pero carece de efecto antiinflamatorio. En sobredosis produce hepatotoxicidad. El ibuprofeno, el naproxeno y el ketoprofeno son AINES ms potentes y el efecto es ms duradero y la toxicidad gastrointestinal es menor. El metamizol es eficaz, y como efectos adversos destacamos hipotensin a dosis altas y raramente agranulocitosis. Opioides dbiles.
Para los vmitos: metoclopropamida (Primperan(R)) 10 mg iv intervalo de 8 horas. En las primeras horas se debe evitar la hiperhidratacin ya que produce un aumento de la presin renal y tambin del dolor; posteriormente es aconsejable una ingesta de 2-3 litros al da. Pasado el episodio agudo podemos pautar la analgesia por va oral.
En este grupo se incluyen la codena, la dihidrocodeina, la pentazocina, el tramadol, sus principales efectos secundarios son nuseas, vmitos y estreimiento. El efecto de los opioides dbiles es potenciado por los AINES. Opioides potentes.
Dolor prosttico
La prostatitis aguda se trata con antibiticos y para el dolor se emplean el paracetamol y los AINES. Las molestias de la prostatitis crnica se tratan con AINES y medidas locales como los baos de asiento. En ocasiones el empleo de antagonistas alfa adrenrgicos como la terazosina, doxazosina y relajantes como el diacepam mejora la sintomatologa de la prostatodinia.
No presentan techo teraputico a ms dosis ms efecto, pero producen adiccin, tolerancia y depresin respiratoria. Como efectos adversos destacamos nuseas y estreimiento. El prototipo es la morfina, su efecto es muy variable de unos individuos a otros, por eso la dosis debe ser ajustada a cada paciente. Si la analgesia no es suficiente es preferible disminuir el intervalo de administracin que aumentar la dosis, consiguiendo as concentraciones plasmticas ms estables. La buprenorfina se puede administrar por va sublingual. No se deben asociar los opioides dbiles con los potentes porque disminuyen su eficacia.
Dolor testicular
En el tratamiento de la orquiepididimitis aguda se emplea los AINES, el paracetamol y en ocasiones anestsicos locales para infiltrar el cordn espermtico (bupivacaina al 5% 5-10 ml). En los casos de orquialgia crnica se pueden administrar AINES, antidepresivos a dosis bajas, infiltracin anestsica del cordn, tcnicas de neuroestimulacin elctrica transcutnea. Sin embargo, algunos pacientes tienen que ser remitidos a la Unidad de Dolor.
Clico nefrtico
La va de administracin depender de la intensidad del dolor y de la tolerancia oral. Dolor moderado: empleamos uno de los siguientes frmacos
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7. Dolor urolgico
Dolor postoperatorio
Debe ser tratado siempre de una forma precoz, pautada y con analgesia de rescate. De esta forma evitamos un sufrimiento innecesario, disminuimos las complicaciones postoperatorias y el tiempo de recuperacin. En una primera fase se emplea la va parenteral, para pasar en una segunda fase a la va oral. La mejor asociacin la constituyen los AINES + opiceos. Otras opciones analgsicas son las infiltraciones de la herida quirrgica con anestsicos locales, analgesia con anestsicos locales mediante catteres epidurales, sistemas de analgesia controlada por el paciente. Dolor leve: - Paracetamol 2 g iv cada 4-6 horas. - Metamizol 2 g iv en 5-10 min cada 6-8 horas. - Ketorolaco 30 mg iv / im cada 6-8 horas. - De rescate Tramadol 50-100 mg iv / im cada 6 horas. Dolor moderado: - Perfusin iv con 3 ampollas de Metamizol + 2 ampollas de Tramadol en 250 ml de suero fisiolgico a un ritmo de 10 ml/h. (Se puede sustituir el metamizol por Paracetamol o Ketorolaco). - De rescate Cloruro Mrfico 5 mg iv / sc cada 4 horas. Dolor intenso: - Perfusin iv con 3 ampollas de Metamizol + 2 ampollas (20 mg) de Cloruro Mrfico en 250 ml
de suero fisiolgico a un ritmo de 10 ml/h. (Se puede sustituir el metamizol por Paracetamol o Ketorolaco). - De rescate Cloruro Mrfico 5 mg iv / sc hasta controlar el dolor.
Dolor oncolgico
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De los tumores urolgicos es el cncer de prstata el que con ms frecuencia asocia dolor, hasta un 70%. El tratamiento del dolor oncolgico se consigue mediante la asociacin de AINES, opiodes y otros frmacos coadyuvantes, siguiendo la Escalera Analgsica de la OMS: 1.er Escaln (dolor leve): AINES o analgsicos no opioides. 2. Escaln (dolor moderado): AINES + opioides dbiles. 3.er Escaln (dolor intenso): opioides potentes +/AINES.
Existen adems otras pautas especficas como la anestesia regional, opiodes por va epidural, bloqueos neurolticos, corticoides, la radioterapia para el dolor por metstasis seas. La medicacin se administra por va oral ya que es menos molesta y las dosis deben ser individualizadas dependiendo del tipo del dolor y de las caractersticas del paciente. Lo que siempre tenemos que tener en cuenta es que el objetivo final del tratamiento del dolor oncolgico es mejorar la calidad de vida del paciente.
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Urologa
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captulo 8
Oliguria y anuria de origen urolgico
Sergio Fumero Arteaga David M. Castro-Daz Pedro Rodrguez Hernndez
H. U. de Canarias La Laguna.Tenerife
Palabras clave: Oliguria. Anuria. Uropata obstructiva. Insuficiencia renal obstructiva.
ndice captulo 8

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Clnica ..................................................................................................................................................................................... Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 137 139 140 141 143
8. Oliguria y anuria de origen urolgico
captulo 8

INTRODUCCIN
La oliguria y anuria de origen urolgico consiste en la disminucin en la eliminacin de la orina debido a un impedimento estructural al flujo urinario en cualquier sitio a lo largo de las vas, que ocasiona acumulacin de orina de forma retrgrada y lesin secundaria de uno o ambos riones si no se corrige la causa. Es lo que se denomina uropata obstructiva. El concepto de anuria significa ausencia de diuresis. Cuando la diuresis es inferior a 400 cc en 24 horas se denomina oliguria. Es importante diferenciar estos casos de aquellos en los que realmente no hay produccin renal de orina que es lo que se denominara anuria secretora o verdadera. Teniendo en cuenta lo anterior es de vital importancia, en aquellas situaciones que se presenten de forma aguda, diferenciar el mecanismo que ha producido la oliguria o, en su caso, la anuria, ya que de la identificacin y tratamiento precoz de estas situaciones depende la recuperacin de la funcin renal. Por tanto podramos diferenciar 3 tipos de insuficiencia renal aguda: Insuficiencia renal aguda prerrenal. Es aquella que se produce por un descenso de la perfusin sangunea renal secundaria a una disminucin grave de la presin arterial y/o disminucin del volumen circulante (hipovolemia, shock cardiognico). La evolucin suele ser favorable una vez se reponga el flujo plasmtico renal de forma precoz mediante la correccin de la hipotensin arterial y/o de la replecin de volumen. Si el tratamiento se demora puede instaurarse una necrosis tubular isqumica. Insuficiencia renal aguda parenquimatosa renal. Se produce una alteracin en la funcin renal por lesin parenquimatosa en dicho rgano. Se suele llegar a este diagnstico tras descartar alteraciones pre y postrenales. Generalmente se conserva de algn modo la diuresis pero ineficaz para el mantenimiento de la homeostasis. Las causas pueden ser varias pero las podemos resumir en: - Isqumicas. - Txicas. - Infecciosas. - Hipersensibilidad. Insuficiencia renal aguda obstructiva o postrenal. Es la ausencia de eliminacin urinaria debida a un impedimento estructural en cualquier sitio a lo largo de la va urinaria que secundariamente puede producir dao en el parnquima renal, la denominada nefropata obstructiva. La mayor parte de causas urolgicas de oliguria y anuria se incluyen en este grupo.
Las causas que producen la obstruccin al flujo urinario pueden clasificarse atendiendo a diferentes caractersticas. Podemos hacer una clasificacin en funcin de la localizacin dentro de la va urinaria en intraluminal, extraluminal o intramural (Figura 1). Tambin podemos clasificar la causas de obstruccin segn el nivel dentro de la va urinaria y de la naturaleza de la misma: Renales: - Congnitas: Poliquistosis renal. Quiste renal. Estenosis unin pieloureteral (UPU).
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Urologa
Figura 1. Causas intraluminales: Litiasis Necrosis papilar Tumores Micosis Coagulos Otros
Causas extramurales: HBP Tumores Masas Retroperitonales Fibrosis retroperit Vasculares Yatrognicas
Causas instrumentales: Tumores Inflamaciones Estenosis Causas funcionales Traumatismos Malformaciones
Quiste peripilico. Vaso aberrante en UPU. Neoplsicas: Tumor de Wilms. Carcinoma de clulas renales. Carcinoma urotelial de pelvis renal. Mieloma mltiple. Inflamatorias: Tuberculosis. Infeccin por Echinococcus. Metablicas: Clculos. Varias: Papilas esfaceladas. Traumatismo. Aneurisma de arteria renal.
Ureterales: - Congnitas: Estenosis. Ureterocele. Reflujo vesicoureteral. Vlvula ureteral. Rin ectpico.
Urter retrocavo. Sndrome de abdomen en ciruela pasa. - Neoplsicas: Carcinoma primario de urter. Carcinoma metastsico. - Inflamatorias: Tuberculosis. Esquistosomiasis. Absceso. Ureteritis qustica. Endometriosis. - Varias: Fibrosis retroperitoneal. Lipomatosis pelviana. Aneurisma artico. Radioterapia. Litiasis. Traumatismo. Urinoma. Prolaxo uterino severo. Vejiga y uretra: - Congnitas: Vlvula uretral posterior.
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Fimosis. Estenosis de uretra. Hipo y epispadias. Hidrocolpos. - Neoplsicas: Carcinoma de vejiga. Carcinoma de prstata. Carcinoma uretral. Carcinoma de pene. - Inflamatorias: Prostatitis. Absceso parauretral. - Varias: Hiperplasia benigna de prstata Vejiga neurgena. Las principales causas de anuria obstructiva son los tumores malignos y la litiasis. Cuando la obstruccin se produce en el tracto urinario inferior se trata de una retencin de orina y la etiologa prosttica es la ms probable (HBP, ca. prosttico) adems de las estenosis de uretra. En el rea supravesical el cncer es la principal causa de anuria obstructiva ya que es responsable de aproximadamente la mitad de los casos. Puede tratarse de un tumor propio de las vas urinarias o por atrapamiento ureteral secundario a extensin tumoral (p.e. prstata, vejiga, tero) en aquellos tumores invasivos generalmente de mal pronstico. La litiasis es la causante de anuria obstructiva supravesical en aproximadamente el 40% de los casos. Se trata de un proceso grave ya que puede coexistir o complicarse con una infeccin constituyendo una verdadera emergencia urolgica. Hay que tener en cuenta que para que cualquiera de las causas de uropata obstructiva del tracto urinario superior sea causa de anuria deben producirse de forma bilateral o en paciente monorreno. La patologa prosttica es la principal causa de uropata obstructiva infravesical, seguido de las estenosis uretrales. Este tipo de retencin urinaria puede suceder de forma aguda o crnica. Si dicha obstruccin se prolonga en el tiempo puede llegar a instaurarse una insuficiencia renal secundaria.
La obstruccin al flujo urinario determina una dilatacin progresiva de la va urinaria por encima del obstculo. Hidronefrosis es el trmino que describe la dilatacin de la pelvis y clices renales acompaada de atrofia progresiva del parnquima renal y que es consecuencia de dicha obstruccin. La filtracin glomerular se mantiene aun en obstruccin completa, porque el filtrado pasa retrgradamente al intersticio y espacio perirrenal debido al aumento de la presin intraplvica, siendo drenado por va linftica al sistema venoso. En consecuencia, durante la obstruccin tiene lugar un movimiento de orina y bacterias hacia el rbol vascular, lo que conduce a un trastorno potencialmente peligroso. Esta filtracin sostenida dilata la pelvis y los clices, a veces intensamente. Con ello aumenta la presin en la pelvis renal transmitindose hacia la corteza produciendo atrofia. La presin tambin comprime los vasos medulares, dando lugar a una reduccin del flujo plasmtico en la parte interna de la mdula. Este efecto vascular medular es reversible, pero existe un punto en el que la prolongacin de la obstruccin provoca trastornos funcionales. En consonancia con lo anterior, las primeras alteraciones son tubulares, y se expresan en reduccin de la capacidad de concentrar la orina. Posteriormente disminuye la filtracin glomerular. La obstruccin tambin desencadena una reaccin inflamatoria intersticial mediada por leucocitos y clulas tubulares activadas, que luego da lugar a fibrosis intersticial.
CLNICA
La obstruccin de las vas urinarias puede producir una amplia gama de sntomas, desde un cuadro asintomtico hasta el cuadro clsico del clico renal. El complejo sintomtico vara de acuerdo con: a) b) c) d) Aguda o crnica. Unilateral o bilateral. Intrnseca o extrnseca. Completa o parcial.
En general, la obstruccin aguda se asocia con dolor lumbar que puede irradiar a ingle o muslo ipsilateral. Generalmente el cuadro se acompaa de nuseas, vmitos y escalofros. Si existe infeccin se puede asociar al cuadro fiebre alta. Lo habitual es que la obstruccin ureteral aguda se produzca de forma unilate-
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Urologa
vesical para descartar que se trate de una obstruccin del tracto urinario inferior. En caso de que dicho sondaje no se pueda llevar a cabo por la presencia de estenosis se colocar un catter de cistostoma suprapbica siempre y cuando se demuestre la presencia de globo vesical. Debe realizarse una analtica sangunea donde se deben determinar los parmetros bsico hematolgicos, bioqumicos y gasometra: si la anuria no es total, tambin es posible determinar parmetros urinarios. En estos ltimos puede demostrarse la existencia de hematuria, proteinuria, cristaluria, piuria y cilindros. Los datos analticos ms frecuentemente encontrados en la anuria de origen obstructivo son por un lado los derivados de la retencin de los productos del metabolismo nitrogenado: aumento de niveles de urea y creatinina. Hay que tener en cuenta que los niveles de urea pueden tambin incrementarse en situaciones de exceso de catabolismo proteico o estados de deshidratacin, pero el aumento de los niveles de creatinina slo dependen del grado de deterioro de la funcin renal (se incrementar de forma constante a un ritmo de 1-2 mg/dl/da). Por otro lado en la analtica tambin se observarn datos relacionados con trastornos hidroelectrolticos y del equilibrio cido-bsico: hiperpotasemia y acidosis metablica. Cuando la obstruccin crnica es el cuadro clnico predominante, los ndices diagnsticos urinarios son ms a menudo similares a los observados en una necrosis tubular aguda: alta concentracin de sodio en orina, osmolalidad urinaria disminuida y disminucin del cociente entre creatinina en orina y creatinina en plasma. Si la obstruccin es ms aguda y no se acompaa de insuficiencia renal los ndices urinarios son similares los de uremia prerrenal: baja concentracin de sodio en orina y aumento de osmolalidad urinaria. El estudio de la va urinaria mediante pruebas de imagen debe iniciarse con una radiografa simple de aparato urinario, prueba bsica que puede poner de manifiesto la presencia de imgenes litisicas, valorar las siluetas renales o vesicales o signos que sugieran la presencia de masa abdominal. Sin embargo, la
ral; en cambio, si se produce una obstruccin ureteral aguda bilateral el paciente experimenta anuria de inicio sbito. Si este cuadro se produce de forma crnica el paciente habitualmente se encuentra asintomtico dificultando as el diagnstico y, muchas veces, llegando al mismo de forma incidental. La obstruccin bilateral y crnica puede producir sintomatologa debida a la retencin hidrosalina (edemas, aumento de la circunferencia abdominal, malestar general, anorexia, cefaleas, aumento de peso, fatiga y disnea) y tambin manifestaciones relacionadas con la uremia. La obstruccin crnica unilateral a menudo se presenta en forma de dolores lumbares intermitentes durante los periodos de diuresis forzada (por ejemplo por la ingesta de alcohol). Por lo general las causas extrnsecas de obstruccin se presentan ms insidiosamente y por lo tanto la ausencia de sntomas es la nota dominante aunque sean bilaterales. Este tipo de obstruccin suele hallarse de forma incidental. Es importante conocer los hbitos miccionales del paciente que pueden variar desde chorro urinario dbil, urgencia miccional con o sin incontinencia, incontinencia por rebosamiento hasta retencin urinaria completa.
DIAGNSTICO
La presencia de oliguria o anuria obliga a una rpida evaluacin urolgica a fin de descartar obstruccin del tracto urinario. Es fundamental una anamnesis pormenorizada seguida de un examen fsico en busca de algn signo clnico que nos oriente al diagnstico, aunque en ocasiones son muy inespecficos. Es importante valorar el hipogastrio para valorar la presencia de globo vesical (que en ocasiones puede ser visible), puopercusin lumbar, palpacin abdominal en busca de masas, tacto rectal, vaginal y bimanual. Tambin es posible la presencia de signos de sobrecarga volumtrica como edema en miembros inferiores, congestin pulmonar e hipertensin. Como medida inicial en el manejo de este cuadro clnico es fundamental la colocacin de una sonda
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prueba inicial que nos dar ms informacin y nos orientar hacia una actitud teraputica es la ecografa abdominal. Con ella podremos descartar o confirmar la uropata obstructiva, se puede demostrar o aproximar la etiologa, localizacin y gravedad de la obstruccin. Los ecos en el interior del sistema colector pueden indicar pionefrosis, hemorragia o lesin de la mucosa transicional. Un paciente que se nos presente con anuria y en la ecografa se objetive que existe dilatacin del tracto urinario superior prcticamente confirma la etiologa obstructiva. Una prueba muy importante que ha sido desplazada en las situaciones urgentes por la ecografa es la urografa intravenosa. Hay que tener en cuenta que debe usarse en pacientes con funcin renal normal, sin alergia a los medios de contraste y que, siendo mujeres, est descartado el embarazo. Esta exploracin radiolgica, aparte de detalles anatmicos, tambin aporta detalles funcionales de la obstruccin. La obstruccin urinaria aguda se visualiza en la UIV mediante un nefrograma obstructivo, una demora del llenado del sistema colector con el medio de contraste, la dilatacin del sistema colector y una posible rotura del frnix con extravasacin urinaria. Otras pruebas de imagen a veces son requeridas fundamentalmente en la bsqueda de la etiologa de la obstruccin, entre ellas: TC: La tomografa helicoidal sin contraste se considera actualmente el gold-standard para la deteccin de clculos ureterales. Asimismo se pueden detectar anomalas, tumores, masas y fibrosis retroperitoneal. La uroresonancia magntica no ha mostrado ventajas frente a la TC. Pielografa ascendente y descendente: nos ayudar a localizar el punto exacto de la obstruccin, y si fuera necesario, incluso ayudar a desbloquearla.
ser la derivacin urinaria para restablecer lo antes posible una dinmica urinaria normal. Las indicaciones para la derivacin urinaria urgente cuando la uropata es unilateral son fundamentalmente: Dolor refractario. Fiebre. Nuseas y vmitos persistentes. Obstruccin de alto grado. Aumento de BUN y creatinina. Signos y sntomas de uremia. Hiperpotasemia.
Las tcnicas usadas para la derivacin urinaria son variables ya que dependen del tipo y nivel de la obstruccin: Obstruccin infravesical: - Sondaje vesical: Es la medida principal en la obstruccin infravesical. Deben tomarse todas las medidas de asepsia posibles a fin de minimizar el riesgo de infeccin, que es el principal problema que presentan todas las maniobras retrgradas. La colocacin de la sonda debe ser atraumtica, recomendando empezar con sondas de mediano calibre (1618 Ch). La evacuacin de la orina debe ser progresiva, descomprimiendo lentamente la vejiga, en varios tiempos para prevenir la hematuria ex vacuo. Si existe una estenosis uretral o cervical que impida el cateterismo vesical se proceder a realizar una cistostoma suprapbica, siempre y cuando tengamos la absoluta certeza de que existe un globo vesical. - Catter suprapbico: Deben respetarse las condiciones de asepsia como en el caso anterior. Si existe duda de la presencia de globo vesical, la puncin debe guiarse mediante ecografa. Se realiza bajo anestesia local infiltrando los diferentes planos de la pared abdominal hasta la vejiga. La introduccin del trcar debe ser perpendicular a los planos tegumentales siguiendo una direccin un poco oblicua hacia arriba para as evitar perdernos por el espacio de Retzius.
TRATAMIENTO
La anuria obstructiva constituye una urgencia, por lo que una vez diagnosticada, la actuacin prioritaria
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Urologa
el drenaje de orina infectada o pionefrosis por encima del obstculo. - Nefrostoma percutnea: La manipulacin endourolgica que no consigue un drenaje apropiado de la va urinaria comporta serios riesgos de infeccin y de sepsis, por lo que hay escuelas que prefieren de eleccin la nefrostoma percutnea, siempre y cuando la va urinaria est suficientemente dilatada.Tambin, como dijimos anteriormente, se recurrir a ella sin no es posible la va endourolgica. Aparte de ser un mtodo simple y eficaz para el drenaje externo de las vas urinarias superiores, constituye la primera etapa de tcnicas intraductales ms complejas. La tcnica para su colocacin precisa que el paciente se site decbito prono o ligeramente oblicuo.Todo debe ser realizado bajo control radiolgico. El catter se coloca segn el principio de Seldinguer, o sea, por medio de una gua metlica introducida en las
Obstruccin supravesical: - Cateterismo uretral: Catter ureteral simple Catter ureteral tipo doble J En general se prefieren las derivaciones endoureterales con catteres ureterales tipo doble J, al ser el mtodo ms simple y menos agresivo. Si la derivacin es provisional, podemos usar un catter ureteral simple exteriorizado por uretra. Un catter doble J es una sonda fina multiperforada que comunica la pelvis renal con la vejiga y permite la evacuacin de la orina por las vas naturales. Si existe alguna dificultad para acceder al meato ureteral, imposibilidad para sobrepasar el obstculo, perforacin ureteral u obstruccin uretral que impida el paso del instrumental, se preferir la va percutnea. Tambin ser de eleccin la va percutnea para
Figura 2.
OLIGURIA o ANURIA
Cateterizacin vesical
Retencin urinaria
Vejiga vaca
Ecografa de va urinaria superior
Hidronefrosis
No hidronefrosis
Derivacin urinaria Tratamiento de soporte Tratamiento etiolgico
IRA Parenquimatosa
Descartar causa prerrenal
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vas excretoras a travs de la aguja de puncin. Las complicaciones de la colocacin de una nefrostoma percutnea son infrecuentes si la tcnica se realiza correctamente y son fundamentalmente de tres clases: complicaciones hemorrgicas, fugas de orina y complicaciones infecciosas. Tratamiento complementario: Una vez drenada la va urinaria el paciente ser sometido a un tratamiento complementario de apoyo para intentar corregir los desrdenes hidroelectolticos que la obstruccin haya producido. Asimismo se tomarn medidas encaminadas a disminuir o minimizar las complicaciones infecciosas y spticas derivadas del cuadro. Se debe hacer un seguimiento analtico seriado con el que valoraremos funcin renal y equilibrio cido-bsico. Como norma general, la base del tratamiento se fundamenta en: Antibioterapia de amplio espectro, no nefrotxica y ajustada a la funcin renal. Correccin de la acidosis metablica: se trata mediante sueros bicarbonatados calculando el dficit de bicarbonato. Tratamiento de la hiperpotasemia: se trata segn la urgencia (alteracin del ECG, demora de desobstruccin, etc.) de diferentes formas: - Efecto inmediato: gluconato clcico + bicarbonato. - Efecto en 1 hora: suero glucosado al 20% + insulina rpida. - Tratamiento lento: restriccin diettica + suero bicarbonatado + resinas de intercambio inico + furosemida. - Si es necesario, se recurrir a la dilisis. Tambin es importante la restitucin hdrica para compensar la poliuria desobstructiva que se produce tras la derivacin urinaria. Debe suponer aproximadamente el 70% de la diuresis horaria del paciente.
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En la Figura 2 se muestra un algoritmo diagnstico con el que puede ser enfocado un cuadro en el que sospechemos anuria o oliguria de origen obstructivo.
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captulo 9
Retencin urinaria
Daniel A. Prez Fentes Miguel A. Blanco Parra Manuel Villar Nez
Complejo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela
Palabras clave: Retencin urinaria. Hiperplasia prosttica benigna. Cateterismo uretral. Cistostoma suprapbica. Alfuzosina.
ndice captulo 9
Retencin urinaria
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Cuadro clnico................................................................................................................................................................. Diagnstico y diagnstico diferencial ...................................................................................................... Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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captulo 9
Retencin urinaria
INTRODUCCIN
La retencin urinaria se define como la imposibilidad para vaciar, de forma total o parcial, aguda o crnica, el contenido vesical. Segn su modo de presentacin y su intensidad podemos clasificarla en: Aguda y total: retencin aguda de orina (RAO). El paciente presenta, de forma brusca, una imposibilidad total para vaciar el contenido vesical. Se trata de una urgencia urolgica que provoca un dolor intenso y agitante debido a la distensin vesical. A su vez, desde una perspectiva clnica y pronstica la RAO podemos clasificarla en: - Espontnea: la que aparece sin ningn episodio desencadenante, formando parte de la historia natural de la hiperplasia benigna de prstata. - Provocada: la precedida por un factor desencadenante (intervencin quirrgica no relacionada con la prstata, frmacos, sobrecarga hdrica, dolor, anestesia general o locorregional, etc.). Crnica y parcial: retencin crnica de orina (RCO). El paciente presenta dificultad para conseguir un vaciamiento completo del contenido vesical, de tiempo variable de evolucin. Se trata de un cuadro menos florido, que puede llegar a producir gran deterioro de la funcin renal y de la estructura de las vas urinarias, debido a que permanentemente queda una cantidad remanente de orina en la vejiga (residuo postmiccional). forma menos florida, pasa, sobre todo en estadios iniciales, desapercibida, provocando un infradiagnstico que dificulta su anlisis epidemiolgico. Por ello, en este apartado nos referiremos nicamente a la epidemiologa de la retencin urinaria aguda. Se estima que un 10% de los varones entre 70 y 80 aos y un tercio de los mayores de 80 presentarn RAO en los siguientes 5 aos. Las series ms antiguas indican que en alrededor de un tercio de los pacientes sometidos a reseccin transuretral de prstata, la RAO fue la indicacin principal para la ciruga. Supone, por tanto, una complicacin frecuente y temida, tanto desde el punto de vista del paciente como desde una perspectiva econmica.1 Las estimaciones antiguas de presentacin de RAO varan entre 4,5 y 130/1.000 personas-ao. En un estudio transversal realizado por Hunter et al. sobre 2.002 varones mayores de 50 aos en la Comunidad de Madrid2, el porcentaje anual de RAO fue del 5,1%, lo que supone una tasa de incidencia de 50,9/1.000 personas-ao. McConnell et al., utilizando como cohorte el grupo placebo del estudio PLESS, publican una incidencia estimada de 18/1.000 personas-ao. Por su parte, Andersen et al., tras realizar un metaanlisis de los grupos placebo de estudios de hiperplasia benigna de prstata (HBP) de 2 aos de duracin, publican una tasa de incidencia de 14/1.000 personas-ao.3
Etiologa Epidemiologa
La retencin urinaria aguda es una de las urgencias urolgicas ms frecuentes y es fcilmente reconocible. Debido a ello, existe abundante informacin acerca de su epidemiologa. Esto no sucede con la retencin crnica de orina, que, al presentarse de La causa ms frecuente de retencin urinaria en ambos sexos es obstructiva, destacando en el varn la hiperplasia benigna de prstata y en la mujer los procesos tumorales ginecolgicos. Las causas de retencin aguda y crnica son bsicamente las mismas, destacando en la retencin crnica de orina la HBP. 4
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Urologa
venciones que ms a menudo dan lugar a una retencin urinaria son la ciruga plvica uroginecolgica, la anorrectal, la ciruga artica y la artroplastia de cadera. Causas neurolgicas: lesiones suprasacras en la fase de choque espinal, lesiones traumticas en el cono medular terminal, las races de la cola de caballo o en la emergencia de los agujeros sacros, compresin medular metastsica, compresin radicular por hernia discal, espina bfida, absceso epidural, hematoma medular, esclerosis mltiple, mielorradiculitis vrica, sndrome de GuillainBarr, mielitis transversa, neuropata diabtica perifrica, etc. Causas psicgenas: puede tratarse no slo de fenmenos emocionales y conflictivos, sino tambin de casos de histeria o esquizofrenia. Son ms frecuentes en mujeres. Causas medicamentosas: frmacos -adrenrgicos, -bloqueantes, anticolinrgicos, antidepresivos, neurolpticos, antiparkinsonianos, miorrelajantes y analgsicos opiceos. Otras causas: sndrome de Hinman-Allen, sndrome de Prune-Belly, etc.
Desde un punto de vista didctico, podemos dividir las causas de retencin urinaria5 (aguda o crnica) en: Causas prostticas: hiperplasia benigna de prstata (HBP), prostatitis aguda, abscesos prostticos, adenocarcinoma prosttico, hipertrofia del verum montanum, etc. Causas vesicales: tumor vesical, hematuria con cogulos, litiasis vesical, esclerosis cervical, ureterocele, urter ectpico, etc. Causas uretrales y prepuciales: atresia, estenosis, rotura uretral, vlvulas y plipos uretrales, tumor uretral, litiasis uretral, divertculo uretral, cuerpos extraos, estenosis meato uretral, hipospadias, epispadias, fimosis, picaduras de insecto en prepucio, parafimosis no reducida, estrangulacin anular del pene, invasin obstructiva uretral por metstasis cavernosa, etc. Causas ginecolgicas: hematocolpos, tumor cuello uterino, quiste parauretral, estenosis por coalescencia de los labios menores, traumatismo vulvar, fibroma uterino-pediculado con compresin uretral, mixoma vaginal, quiste mlleriano, retroversin del tero en la mujer embarazada, etc. Causas anorrectales: tumor rectal, ciruga de lesiones benignas anorrectales (hemorroides, trombosis hemorroidal, fisura anorrectal), estreimiento grave con fecaloma, relaciones anales, absceso perirrectal, etc. Causas postoperatorias: puede aparecer despus de cualquier intervencin, particularmente cuando se ha utilizado anestesia peridural. Las inter-
En 2005, Desgrandchamps et al.6 publican un estudio a partir de 2.618 pacientes franceses con hiperplasia benigna de prstata, en el que se detalla la etiologa de la RAO. La propia HBP, sin otro factor desencadenante, fue la causa de la retencin en el 71,6% de los pacientes, lo que hemos definido al inicio como RAO espontnea. Los resultados se presentan en la Tabla 1.
Tabla 1. Causas de RAO en 2.618 varones franceses con HBP. Causa HBP (RAO espontnea) Post quirrgica Estreimiento con fecaloma Frmacos Dolor agudo anorrectal Enfermedad mdica aguda Otros (excesiva ingesta hdrica, infeccin urinaria, litiasis, traumatismo) % de pacientes 71,6 13,7 3,9 3,2 2,4 1,6 3,6
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Se desconoce actualmente el mecanismo por el cual el paciente con HBP presenta retencin urinaria aguda, pues sta puede ser la manifestacin inicial o producirse tras un periodo de sntomas del tracto urinario inferior (STUI) crecientes. Es posible que en algunos casos un aumento agudo en la resistencia al vaciado vesical sea el factor principal; de hecho, se ha descrito a la inflamacin prosttica secundaria a infarto prosttico como una causa potencial de ese aumento de resistencia. Sin embargo esta teora no ha sido corroborada en estudios recientes.7 Algunos autores han analizado los posibles factores de riesgo para RAO espontnea. As, para Jacobsen et al.8 la presencia de STUI con puntuacin superior a 7 (segn la AUA Symptom Index), velocidad de flujo urinario < 12 ml/s y volumen prosttico > 30 ml confieren tres veces ms riesgo de desarrollar RAO. Meigs et al.9, en el Physicians Health Study relacionaron las tasas de incidencia de RAO de forma directamente proporcional a la edad del paciente y a la severidad de sus sntomas iniciales. En el estudio del condado de Olmsted se encontr que un residuo postmiccional mayor de 50 ml se asociaba con tres veces ms riesgo de RAO a los 3-4 aos de seguimiento. Roehrborn et al. demostraron que la concentracin del antgeno especfico prosttico (PSA) podra predecir la aparicin de RAO.7
do parte de la historia natural de la hiperplasia benigna de prstata. Despus de una RAO espontnea, un 15% de los pacientes padecen otro episodio y un 75% de todos stos sern intervenidos quirrgicamente. Retencin urinaria aguda provocada: la precedida por un factor desencadenante (intervencin quirrgica no relacionada con la prstata, frmacos, sobrecarga hdrica, dolor, anestesia general o regional, etc.). Despus de una RAO provocada, slo el 9% de los pacientes padecen un episodio posterior de RAO espontnea y el 26% requiere operacin.
Retencin crnica de orina

La retencin urinaria crnica es el resultado de un vaciamiento vesical incompleto, de manera que permanentemente queda un volumen remanente de orina en vejiga (residuo postmiccional).10 Suele ser debida a HBP, que provoca una obstruccin del tracto urinario inferior. Inicialmente, se produce una hipertrofia del msculo detrusor que hace posible el vaciamiento vesical. En una segunda fase (fase de descompensacin), el detrusor hipertrofiado es incapaz de vaciar totalmente la orina almacenada en vejiga, persistiendo un residuo postmiccional que se incrementa de forma progresiva causando la retencin crnica. Finalmente, al producirse la claudicacin del msculo detrusor, las paredes vesicales se distienden, lo que se transmite al tracto urinario superior originando ureterohidronefrosis bilateral y deterioro progresivo de la funcin renal. Dado que la principal causa de la RCO es la HBP, sus sntomas iniciales son los del tracto urinario inferior (STUI): frecuencia diurna aumentada, nocturia, chorro dbil/lento, miccin en regadera, dispersa o en sifn, chorro intermitente, retardo, esfuerzo miccional, goteo terminal, sensacin de vaciado incompleto y goteo postmiccional.11 Posteriormente, a medida que aumenta el residuo postmiccional, se puede aadir al cuadro incontinencia paradjica o por rebosamiento. En fases avanzadas, en las que se ha producido dao renal, puede asociarse clnica de insuficiencia renal: astenia, anorexia, adelgazamiento, anemia4
CUADRO CLNICO
Retencin urinaria aguda
Se trata de una urgencia urolgica en la que el paciente presenta, de forma brusca, un deseo miccional intenso con imposibilidad total para orinar, provocndole dolor hipogstrico intenso y agitante, debido a la distensin vesical (globo vesical). Puede, en ocasiones, producir dao al tracto urinario superior provocando ureterohidronefrosis bilateral e insuficiencia renal aguda.10 La retencin urinaria aguda podemos dividirla en 2 formas clnicas2, con implicacin pronstica diferente: Retencin urinaria aguda espontnea: la que aparece sin ningn episodio desencadenante, forman-
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Urologa
El examen neurolgico del perin forma parte del estudio de una retencin urinaria, sobre todo en determinados contextos (paciente joven, aparicin sbita de la retencin, signos infecciosos generales). La exploracin debe incluir la evaluacin de la motricidad voluntaria (esfnter anal y msculos elevadores) mediante el tacto rectal, evaluacin de la sensibilidad perineal superficial y la bsqueda de los reflejos perineales bulbocavernoso o clitorideoanal.
DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Retencin urinaria aguda
El diagnstico de retencin urinaria aguda se establece en los casos habituales, de forma simple y rpida, a partir de la anamnesis y exploracin fsica del paciente. Habitualmente no es preciso realizar otras pruebas complementarias, sino instaurar tratamiento urgente, y una vez resuelto el proceso agudo, solicitar las pruebas oportunas para su estudio etiolgico4,5,10.
Pruebas complementarias
Habitualmente no son necesarias en el contexto de la urgencia, salvo que se tengan dudas diagnsticas, el paciente tenga fiebre, deterioro del estado general, signos clnicos de insuficiencia renal o sospecha de deterioro del aparato urinario alto en la exploracin fsica. Anlisis de sangre. El estudio bioqumico puede ser normal o mostrar deterioro de la funcin renal, con elevacin de las cifras de urea y creatinina. En casos de infeccin parenquimatosa asociada, el hemograma mostrar leucocitosis con desviacin hacia la izquierda. Anlisis de orina y sedimento. Suele estar alterado. Ante la sospecha de infeccin urinaria, se deber confirmar con urocultivo. Radiografa simple de abdomen. En ella puede observarse una imagen redondeada, grande, de mayor densidad a nivel de la pelvis que corresponde con la vejiga llena de orina. En ocasiones se descubre una litiasis vesical causante del cuadro. Ecografa abdominal. Demuestra la existencia del globo vesical y nos permite cuantificarlo de forma aproximada mediante frmulas matemticas. Adems puede permitirnos evaluar el estado del tracto urinario superior.
Anamnesis
El paciente presenta un intenso deseo miccional, agitante y doloroso, con imposibilidad para hacerlo. La anamnesis permite orientarnos sobre la etiologa de la RAO: STUI preexistentes (patologa prosttica), ciruga prosttica o uretral previa (estenosis uretral, patologa del cuello vesical, etc.), antecedentes quirrgicos recientes no-urolgicos, estreimiento, medicaciones, antecedentes de enfermedad vascular, neuropata, diabetes, etc.
Exploracin fsica
El examen fsico del paciente revela una masa hipogstrica, intensamente dolorosa de forma espontnea y a la palpacin (que exacerba el deseo miccional), con matidez a la percusin, que se define como globo vesical. La exploracin de ambas fosas lumbares puede evaluar la repercusin de la retencin sobre el tracto urinario alto. Es obligado explorar los genitales externos mediante la palpacin de la uretra peneana y el examen del glande, meato uretral y prepucio. Esto puede permitirnos detectar precozmente algunas causas de retencin, como estenosis uretral, fimosis o tumores de pene, etc. Una vez derivada la orina, debe completarse la exploracin fsica realizando un tacto rectal y una adecuada exploracin ginecolgica en mujeres. Adems de valorar el tamao y consistencia prosttica, el tacto rectal permite examinar la vacuidad de la ampolla rectal y descartar la existencia de un fecaloma. Conviene realizarlo siempre despus del vaciado vesical ya que el volumen del globo puede causar la subestimacin del tamao prosttico.
Retencin urinaria crnica

El diagnstico clnico de retencin urinaria crnica es, en ocasiones, complejo, pues el paciente no presenta ese estado agitante y doloroso con gran deseo miccional de la RAO, pese a tener tambin la vejiga distendida, por lo que en ocasiones la anamnesis y exploracin fsica no son suficientes y son precisas otras pruebas.
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La sintomatologa previa (STUI, incontinencia paradjica o por rebosamiento), los pacientes ancianos con deterioro del estado general e insuficiencia renal y los que presentan antecedentes de trastornos neurolgicos o de ciruga plvica oncolgica pueden orientar hacia el diagnstico de RCO. La exploracin fsica seguir la misma sistemtica que la RAO. sta puede ser normal o presentar globo vesical, aunque no tan sintomtico como en la retencin aguda. Dado que la anamnesis y exploracin fsica no son, en ocasiones, concluyentes, la ecografa abdominal confirmar el diagnstico, mostrando una vejiga urinaria con residuo postmiccional de mayor o menor cuanta, de paredes engrosadas. Dado que la ecografa es un medio de exploracin rpido, simple, incruento y fiable, ante la duda nunca deber utilizarse el sondaje vesical como maniobra diagnstica. Adems, la ecografa nos permite valorar el grado de ectasia de la va urinaria, el de adelgazamiento cortical y la diferenciacin crtico-medular. El estudio debe completarse realizando un anlisis de sangre que mostrar, distinto grado de deterioro de la funcin renal y anemia, en funcin del tiempo de evolucin y el dao al tracto urinario superior.
TRATAMIENTO
Tratamiento inicial: drenaje vesical
La actitud inicial ante un paciente con retencin urinaria consiste en la evacuacin del contenido vesical lo antes posible, pero sin confundir urgencia con prdida de asepsia. Este drenaje vesical puede realizarse mediante cateterismo uretro-vesical o cistostoma suprapbica.4,5
Cateterismo uretro-vesical
La colocacin de una sonda uretral es el mtodo de drenaje vesical ms frecuente. En una encuesta realizada en el Reino Unido a 264 urlogos fue el mtodo de eleccin en el 98% de los casos y en otra similar realizada en Francia incluyendo a 2.618 pacientes lo fue en el 83%. Sus principales contraindicaciones son la infeccin uretral aguda, la infeccin prosttica aguda y la sospecha de rotura uretral post-traumtica. Material necesario: solucin antisptica (clorhexidina, povidona yodada), lubricante anestsico (lidocana, xilocana), pinza peneana, guantes, paos y gasas estriles, sonda vesical, jeringa de 10 cc y una bolsa colectora de orina. Tcnica: comenzaremos explicando al paciente en qu consiste la tcnica que vamos a realizar y preservando su intimidad. Una vez comprobado el material (incluyendo el buen funcionamiento de las sondas autorretentivas), posicionaremos al paciente varn en decbito supino con piernas separadas y a la mujer en posicin ginecolgica. Tras la limpieza de los genitales externos con solucin antisptica, procederemos a utilizar guantes y paos estriles. En el paciente varn la lubricacin uretral es preferible a la lubricacin directa de la sonda. Introduciremos la sonda con la mano dominante mientras que con la no dominante sujetaremos el pene en posicin horizontal o separaremos los labios vulvares. Una vez comprobado que la sonda est en vejiga, procederemos al inflado del baln en las sondas autorretentivas con 10 cc de suero y a conectar su pabelln a bolsa colectora de orina. En varones, al finalizar es obligado recolocar el prepucio en su posicin inicial para evitar el desarrollo de parafimosis.11
Diagnstico diferencial
Anuria excretora
El paciente no orina, pero tampoco tiene deseo miccional. En la exploracin fsica, el hipogastrio est vaco. El diagnstico de anuria excretora se confirma mediante ecografa abdominal, en la que se demuestra que la vejiga se encuentra vaca. En los casos secundarios a uropata obstructiva supravesical, se observar ectasia del tracto urinario superior.10
Incontinencia paradjica o por rebosamiento

Se produce en los pacientes con retencin crnica de orina, que presentan escapes de orina de forma involuntaria, por rebosamiento, al completarse una retencin incompleta. El paciente pierde orina, pero no experimenta la sensacin de necesidad. Existe globo vesical, indoloro o poco doloroso.
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Urologa
rpido y completo de la vejiga. Como medida preventiva se propona el vaciado intermitente de 200 cc de orina cada 15 minutos. Sin embargo, no existe ningn ensayo clnico controlado que compare la incidencia de complicaciones entre el vaciado vesical rpido y el gradual, por lo que el nivel de evidencia de esta medida preventiva es bajo. Adems, se han realizado trabajos con vaciado vesical rpido y completo en los que la incidencia de hematuria fue de entre 2-16%, en ninguno de los casos necesitando lavado vesical o transfusin sangunea. En ellos se demuestra tambin que, si el objetivo es una reduccin gradual de la presin intravesical, deberan evacuarse menos de 50 cc de orina de forma intermitente, por lo que la descompresin gradual es una medida difcil de conseguir.13 Hipotensin. El vaciado vesical provoca una vasodilatacin refleja que se traduce en un descenso de las cifras de tensin arterial. Este descenso no tiene trascendencia clnica en personas sanas, pero puede tenerlo en personas con enfermedad cardiovascular previa, del sistema nervioso, en ancianos y ante situaciones de hipovolemia. Poliuria postobstructiva. Acontece tras suprimir el obstculo en procesos obstructivos de larga evolucin, en los que la diuresis se mantiene en torno a los 125-200 ml/h. En su etiologa estn implicados varios mecanismos: diuresis osmtica debida a la urea, factores natriurticos, alteraciones de la permeabilidad de los tbulos renales, etc. La reposicin excesiva de lquidos puede perpetuar su mecanismo, por lo que se recomienda no reponer ms de dos tercios de las prdidas diarias de volumen y la vigilancia de los niveles sricos de electrolitos.
Cistostoma suprapbica
La principal indicacin de cateterismo suprapbico en los pacientes con retencin urinaria es el fracaso del cateterismo uretro-vesical. No obstante, es la tcnica de eleccin ante infeccin prosttica o uretral aguda y ante sospecha de rotura uretral. Est contraindicada ante la sospecha de tumor vesical o de alteraciones severas de la coagulacin. Las intervenciones abdominales previas y las anomalas anatomotopogrficas vesicales son contraindicaciones relativas, que requerirn puncin eco-dirigida. Material necesario: solucin antisptica, guantes, gasas y paos estriles, jeringa y aguja, anestsico local, hoja de bistur, trocar de puncin vesical, catter suprapbico y bolsa colectora. Tcnica: el catter suprapbico slo debe colocarse si se tiene la absoluta certeza de que existe un globo vesical. En caso de duda, debe confirmarse mediante ecografa. Con el paciente en decbito supino y ligero Trendelemburg, una vez explicada la tcnica al paciente y preservada su intimidad, procederemos al rasurado, limpieza del rea hipogstrica con solucin antisptica y colocacin de guantes y paos estriles. Tras anestesiar el trayecto unos 2-3 cm por encima de la snfisis pbica en la lnea media, realizaremos una pequea incisin con hoja de bistur en el sitio de puncin. A continuacin se introduce el trocar perpendicularmente, siguiendo una direccin un poco oblicua hacia arriba con el fin de evitar su extravo en el espacio de Retzius. Una vez comprobada la salida de orina, se procede a introducir el catter suprapbico a travs del trocar y a la retirada del mismo. El catter debe introducirse al mximo para asegurar que todos los orificios de drenaje se sitan en el interior de la vejiga y no en el espacio prevesical. Finalmente se infla el globo del catter (si se trata de un catter autorretentivo), se fija a piel y se conecta a bolsa colectora.
Complicaciones
Adems de las inherentes a las tcnicas de derivacin urinaria vesical (creacin de falsas vas, infeccin urinaria, incrustacin), existen otras complicaciones asociadas al drenaje vesical en pacientes en retencin urinaria: Hematuria ex vacuo. Clsicamente se ha descrito como la hematuria que aparece tras el vaciado
Criterios de ingreso
Una vez establecido el drenaje vesical, los pacientes pueden quedar hospitalizados o ser enviados a domicilio. Existe una amplia diferencia entre pases en cuanto a los criterios de ingreso. As, la RAO supone el ingreso en el 80% de los pacientes en Rusia y en el 69% en Francia, mientras slo ingresan el 22% en
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Mxico y el 25% en Dinamarca.1 En nuestro medio, los criterios de ingreso10 son habitualmente: Hematuria asociada intensa e incoercible. Deterioro de la funcin renal. Fiebre e importante alteracin del estado general.
del intento de retirada de catter en hombres con RAO relacionada con HBP, que se resumen en la Tabla 2. De estos ensayos se concluye que la terazosina y la alfuzosina son los frmacos con mayor xito en el intento de retirada del catter post-RAO. El trabajo realizado con terazosina presenta como limitaciones el bajo nmero de pacientes incluidos y el no haber sido publicado en su totalidad, pues solamente se refiere en forma de resumen. Por el contrario, del estudio ALFAUR, aleatorio y controlado con placebo, liderado por McNeill15, se concluye que existe suficiente evidencia cientfica sobre el efecto beneficioso de alfuzosina 10 mg diaria en el xito del intento de retirada del catter tras retencin urinaria como para justificar su uso en la prctica urolgica habitual. La mayor controversia est en la duracin del tratamiento previo a la retirada del catter. En el estudio ALFAUR los pacientes reciban un mnimo de 2 dosis de alfuzosina antes de la retirada y una dosis adicional posterior a la misma. En la encuesta francesa de Desgrandchamps6, la prctica habitual de los 658 urlogos franceses consultados fue la retirada tras una media de tratamiento de 3 das. De esa amplia encuesta se extrae tambin que, el xito de la retirada disminua con cateterismos prolongados, que adems aumentaban la morbilidad. En conclusin, parece razonable recomendar una duracin del tratamiento de unos 3-5 das antes de la retirada del catter.
Intento de retirada del catter

Sabemos que la permanencia de un catter en la va urinaria durante largo tiempo presenta un elevado riesgo de colonizacin bacteriana e infeccin. Como medio para evitar las complicaciones derivadas de un cateterismo prolongado se ha descrito el intento de retirada precoz del catter (trial without catheter-TWOC).1,7 Se ha publicado una tasa de xito del 23-40% tras la retirada de la sonda a los 1-3 das. Existen varios factores que influyen en el xito de un intento de retirada de sonda: paciente menor de 65 aos, presin del detrusor mayor de 35 cmH2O, volumen retenido menor de 1 litro y la existencia de un factor precipitante (retencin provocada). Djavan et al. aaden que una mayor duracin del cateterismo se traduce en un mayor xito del intento de retirada de sonda.14 La eficacia del intento de retirada de sonda puede aumentarse asociando un frmaco -bloqueante tras el cateterismo. Esta terapia se fundamenta en los trabajos de Caine, en los que se describe la estimulacin sbita de los receptores -adrenrgicos como la causante de la retencin. Se han realizado varios ensayos investigando el efecto de los distintos frmacos -bloqueantes en el xito
Tratamiento etiolgico
Siempre que sea posible y una vez conocida la causa de la retencin urinaria, procederemos a su tra-
Tabla 2. Ensayos clnicos que analizan el efecto de los frmacos -bloqueantes en el xito del intento de retirada de catter tras RAO relacionada con HBP. Duracin del tratamiento previo a la retirada 2h 2 das 2 das 36 h 3-8 das 2 das Miccin con xito (%) -bloq 84 55 63 50 34 62 Placebo 15 29 37 57 24 48 p < 0,01 0,03 NS NS NS 0,012
Ensayo Chan et al. McNeill et al. Bowden et al. Shah et al. Lucas et al. McNeill
-bloq Terazosina Alfuzosina Tamsulosina Alfuzosina Tamsulosina Alfuzosina
N. de pacientes 25 81 49 62 149 357
NS: no significativo
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tamiento etiolgico. Sabemos que tras una retencin provocada, una vez eliminado el factor desencadenante, el 91% de los pacientes no volvern a presentar otro episodio de retencin. En la retencin espontnea, el tratamiento ir dirigido hacia la HBP.
Prevencin primaria
En un ensayo clnico aleatorio, doble ciego y controlado con placebo, realizado en 3.040 varones con sntomas moderados-severos y aumento del tamao prosttico16, finasterida 5 mg diaria disminuy el riesgo de desarrollar RAO en un 57% en los 4 aos de estudio, cuando se comparaba con placebo (p<0,001). Este hallazgo fue corroborado en estudios presentados con el inhibidor dual de la 5--reductasa, dutasterida. Otra aportacin en el campo de la prevencin primaria proviene del estudio MTOPS, del que se deduce que el tratamiento combinado con finasterida y doxazosina reduce el riesgo de RAO de 0,6% a 0,1% pacientes-ao17. Sobre la eficacia de los frmacos -bloqueantes existen pocos datos, salvo los publicados con alfuzosina durante 6 meses.18
Prevencin secundaria
De la segunda fase del estudio ALFAUR en el que los pacientes con xito en la retirada del catter fueron distribuidos de forma aleatoria a tratamiento con alfuzosina o placebo, se deduce que la necesidad de ciruga relacionada con HBP fue significativamente menor a los 3 meses en el grupo con alfuzosina; sin embargo, a los 6 meses esta diferencia no alcanz la significacin estadstica.
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captulo 10
Sndrome de escroto agudo
Jos Mara Arribas Rodrguez Alberto Prez-Lanzac de Lorca Jess Castieiras Fernndez
Palabras clave: Escroto.Torsin testicular. Epididimitis. Diagnstico diferencial. Medicina de urgencia.
ndice captulo 10

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Torsin testicular ......................................................................................................................................................... Torsin de los apndices testiculares y epididimarios ............................................................ Epididimitis........................................................................................................................................................................ Gangrena de Fournier ............................................................................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 163 163 167 168 171 173
10. Sndrome de escroto agudo
captulo 10

INTRODUCCIN
El escroto es una bolsa anatmica que alberga la gnada masculina, la cual migra desde la cavidad abdominal hasta dicha bolsa arrastrada por el gubernculo genital durante el desarrollo embrionario. El trmino de escroto agudo define una situacin clnica de urgencia, de diversa etiologa, caracterizado por dolor agudo e intenso del contenido escrotal acompaado a menudo de signos locales y sntomas generales. Son enfermos difciles de evaluar, debido a la naturaleza inespecfica de los sntomas y a la dificultad a la hora de explorar el escroto doloroso e inflamado. En ocasiones, el clnico no estar seguro de la etiologa desencadenante nicamente con los datos clnicos y la exploracin, en esos casos las pruebas de imagen sern de gran utilidad. Su importancia radica en que el escroto agudo involucra patologas que pueden poner en riesgo la viabilidad del testculo implicado en pocas horas de evolucin y requiere una pronta evaluacin, diagnstico diferencial y una exploracin quirrgica potencialmente inmediata. Aclarar, en la medida de lo posible, el diagnstico diferencial ser nuestro objetivo en este captulo. El residente debe conocer la teora de las patologas relacionadas con el escroto agudo, aunque el manejo de la patologa y su algoritmo diagnstico le sern ms tiles en su apredizaje y prctica mdica. En la Tabla 1 mostramos las etiologas implicadas en el diagnstico diferencial del escroto agudo1. La torsin testicular y la orquiepididimitis sern las dos patologas ms frecuentes a descartar.
TORSIN TESTICULAR
La mayora de los autores coinciden en que es preferible operar una orquiepididimitis que dejar sin diagnstico una torsin. Una torsin evolucionada conduce a la prdida irremisible del testculo, por lo que requiere un tratamiento quirrgico de urgencia, y es imperativo descartar su diagnstico. La incidencia estimada es de 1 por cada 4.000 hombres menores de 25 aos2. Puede darse a cualquier edad pero tiene un pico de aparicin de 13 a 17 aos y en el primer ao de vida. Supone el 25% de todas las causas de escroto agudo del grupo, y el 40% durante la infancia. Menos del 10% de todos los casos de torsin testicular suceden a nivel extravaginal. La incidencia de torsin del cordn espermtico contralateral es del 4%4.
Etiologa
En condiciones normales el testculo no puede rotar sobre su pedculo ya que ste no se encuentra libre, sino que anda fijado al dartos por el ligamento testicular. El mediastino testicular, la parte posterior del cordn espermtico y del epiddimo no estn cubiertos por la tnica serosa. Se produce una rotacin sobre el eje funiculoespermtico3, que interrumpe el aporte sanguneo venoso primero y despus arterial al testculo. Para que esto ocurra deben de existir factores anatmicos
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Urologa
Tabla 1. Etiologas implicadas en el diagnstico diferencial del escroto agudo. Causas vasculantes Torsin del cordn testicular Torsin de apndices testiculares Infarto testicular Trombosis venosa espermtica Compresin funicular en el nio Varicocele Orquitis Epididimitis Gangrena de Fournier Penetrante No penetrante Por avulsin Vasculitis Edema escrotal idioptico Dermatitis medicamentosa Eritema multiforme Eccema de contacto Fiebre mediterrnea familiar Paniculitis Hernia inguinoescrotal (estrangulada) Persistencia del conducto peritoneovaginal Vaginalitis meconial Tumores testiculares Tumores paratesticulares Hidrocele Hidrocele comunicante Hidrocele del cordn Quiste de cordn Quiste de epiddimo Espermatocele Picaduras de insectos Edema escrotal idioptico Patologa no urolgica (p.j., tendinitis del aductor) Filariasis Neumoescroto tras drenaje torcico.
Causas infecciosas
Causas traumticas
Causas sistmicas
Causas de vecindad
Causa tumoral Masas escrotales no tumorales Causa qustica
Otras causas
que permitan una movilidad al teste y otros desencadenantes para que se produzca la torsin. En una mayora de los casos la torsin ser espontnea (en muchas ocasiones despierta al adolescente).Tabla 2. La torsin es el resultado la falta de fijacin del testculo y del epiddimo a las cubiertas faciales y musculares que rodean el cordn, con un mesenquio tes-
ticular anormalmente estrecho con una tnica vaginal que rodea casi completamente al testculo y el epiddimo. Esto facilita la rotacin del teste sobre su pedculo vascular dentro de la tnica vaginal y le confiere el aspecto de testculo en badajo de campana (Bell Clapper)4. Este hallazgo a la exploracin se ha descrito en pacientes que han sufrido episodios repetidos de seudotorsin testicular5.
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Tabla 2. Factores anatmicos Ausencia del ligamento testicular Ausencia de mesorquio posterior Falta de ligamentos escrotales Pedculo vascular en el polo superior Factores desencadenantes Contraccin cremastrica (fro, susto...) Ejercicio fsico Coito Tos Ereccin nocturna (50% de las torsiones se presentan por la noche) Defecacin Criptorquidia y su tratamiento con HCG Testculos retrctiles Traumatismos
Un traumatismo puede enmascarar una torsin desencadenada por l, por lo que la exploracin ha de ser ms minuciosa. Existen dos tipos de torsin: Intravaginal: es el tipo ms frecuente, constituye el 94% de todas las torsiones, puede ocurrir a cualquier edad pero es ms frecuente en adolescentes. Extravaginal: ocurre en neonatos y ocasionalmente intratero, por la fijacin incompleta del gubernculum y las tnicas testiculares a la pared escrotal, que deja al testculo libre para rotar sobre s mismo.
reflejo cremastrico (estimulacin de la piel de la cara interna del muslo, que provoca una contraccin del msculo cremastrico) es un buen indicador de torsin del cordn. No hay ningn signo considerado patognomnico5. En los testculos ectpicos y mal descendidos, tambin puede ocurrir la torsin. En este caso no se palpar teste en la bolsa escrotal y el dolor abdominal localizado nos har sospechar este cuadro. En ocasiones, los enfermos refieren antecedentes de episodios similares de corta duracin resueltos espontneamente, seudotorsiones o subtorsin intermitente. En una torsin prenatal, el testculo en el momento del nacimiento se muestra duro, indoloro y fijado a la piel escrotal que presenta cambios de color por la necrosis hemorrgica subyacente. Esta situacin clnica es patognomnica de un infarto en resolucin. La mayora de los testculos no son salvables, por ello no se recomienda la exploracin quirrgica en el momento del nacimiento, a pesar de la naturaleza diferida del proceso. Pudiera indicarse para evitar el dao autoinmune del testculo contralateral, que podra afectar a la fertilidad, no obstante ha surgido la controversia de la pronta exploracin del testculo contralateral. La presentacin postnatal se caracteriza por una tumefaccin y dolor a la palpacin del escroto, sin fijacin a la piel. Si se confirma la torsin testicular o firme sospecha se debe hacer una exploracin quirrgica inmediata con fijacin del teste contralateral, siempre que las condiciones del paciente y las consideraciones anestsicas lo permitan.
Clnica
Se presenta como un cuadro de dolor intenso de aparicin brusca, irradiado o no a hipogastrio, pubis o regin inguinal ipsilateral. Viene acompaado frecuentemente de nuseas o vmitos, sin fiebre, ni sntomas del tracto urinario inferior (STUI) irritativos. A veces pueden verse cuadros vagales y presentarse el paciente agitado. Encontraremos el testculo ascendido y doloroso (signo de Governeur), dado que el enrollamiento del cordn disminuye su longitud. Habr un aumento del tamao del teste, edema o eritema escrotal y la elevacin del mismo no alivia el dolor. Ser al contrario en la epididimitis, a la elevacin testicular el dolor cede, este es el signo de Prehn. En el testculo contralateral puede observarse a veces la posicin anatmica anmala predisponente. La ausencia de un
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Urologa
La ecografa muestra un aumento del tamao testicular, cambios en la ecogenicidad, y un aspecto en capas de cebolla. Muestra una sensibilidad del 50%; aisladamente tiene una capacidad diagnstica muy limitada. La ecografa doppler color permite evaluar la anatoma (p.j.: presencia de hidrocele, tumefaccin del epiddimo) y comprobar la presencia o la ausencia de flujo sanguneo hacia el testculo.Tiene una sensibilidad del 88,9% y una especificidad del 98,8%, con una tasa de falsos positivos del 1%6. Es la prueba de eleccin en caso de duda diagnstica. La gammagrafa con tecnecio-99 es ms limitada porque slo evala el flujo testicular. Tiene una sensibilidad del 90%, una especificidad del 89% y un valor predictivo positivo del 75%7.Vase Figura 1.
Diagnstico
Cuando existe una sospecha clara de torsin testicular est justificada la exploracin quirrgica rpida5. Pueden utilizarse pruebas diagnsticas accesorias para el diagnstico diferencial del escroto agudo, para confirmar la ausencia de torsin del cordn si se cree que la intervencin es innecesaria. Si el diagnstico es claro la espera de nuevas pruebas complementarias no aportar informacin necesaria y retrasar la intervencin pudiendo comprometerse la viabilidad del testculo. El hemograma, el estudio bioqumico y el sedimento de orina no revelarn datos de inters. El estudio de coagulacin se solicitar si se ha decidido la intervencin quirrgica.
Figura 1. Ecografa doppler de un paciente con torsin testicular izquierda. a) b) Parnquima testicular normal, flujo testicular y del cordn testicular conservados en el estudio doppler (vanse curvas). c) d) Teste torsionado: no se aprecia flujo en el registro doppler en el parnquima ni en el cordn testicular (vase la comparativa entre las curvas de ambos testculos).
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Pronstico
El pronstico depender del tiempo de evolucin de la torsin antes de la intervencin, nmero de vueltas del cordn espermtico y grado de compresin arterial3. En general es bueno si la orquidopexia se hace dentro de las 6 horas siguientes del inicio del dolor. Si la torsin es completa puede producirse el infarto en 6 horas.
Tratamiento
En la torsin clsica del cordn la superficie anterior del teste se voltea hacia la lnea media desde una perspectiva del paciente. Este sentido de rotacin se da en el 60% de los casos. Durante la espera para llevar el paciente a quirfano se puede intentar detorsionar del cordn en sentido opuesto (til en uno de cada cinco pacientes). Si la maniobra es efectiva el testculo da un giro rpido y cede el dolor casi de inmediato. Se puede comprobar con ecografa doppler la reperfusin testicular. La detorsin manual puede no corregir completamente la rotacin producida y por lo general todava est indicada la rpida exploracin en quirfano que puede realizarse de forma diferida o electiva dentro de las siguientes 24 horas. Si este gesto no tiene xito no cambia la indicacin quirrgica urgente. La exploracin quirrgica pretende comprobar la viabilidad testicular y orquifijacin bilateral. La torsin contralateral se da en el 5-30% de los casos, debido a que la anomala congnita predisponente es bilateral en la mitad de las veces. Algunos autores aconsejan fijacin contralateral slo tras valorar la existencia de episodios previos de subtorsin o de anatoma anmala a la exploracin, en badajo de campana5. La va de abordaje puede ser inguinoescrotal; inguinal si hay hernia asociada y escrotal en el lado afecto o rafe medio. Puede usarse una incisin escrotal en rafe medio para la exploracin de los testculos, o incisiones transversales en ambos hemiescrotos para la diseccin de unos bolsillos del dartos en los que alojaremos los testculos. El lado afecto debe ser explorado primero. Ocurre en ocasiones que se produce detorsin espontnea del testculo tras la relajacin inducida por la anestesia general. Un testculo con viabilidad margi-
nal debe colocarse en compresas tibias y ser reexaminado despus de varios minutos. Un testculo necrtico debe ser extirpado, seccionando el cordn en dos o tres segmentos y realizando ligaduras dobles con suturas de seda en cada segmento. Si la recuperacin del testculo es dudosa puede estar daado para la produccin de espermatozoides (funcin exocrina) pero conservar la funcin endocrina, y pudiera preservarse. Se ha cuestionado la orquiopata simptica, la supuesta agresin al testculo sano contralateral por los anticuerpos circulantes liberados a causa del testculo daado5. Si el testculo va a ser preservado se ha comprobado que la fijacin testicular con puntos puede resultar menos favorable que la colocacin del mismo en la bolsa escrotal, pues las suturas a travs de la tnica albugnea pueden producir dao testicular local. Deben usarse materiales de sutura irreabsorbibles, no reactivos y finos y los puntos deben ser colocados evitando los vasos sanguneos, en la superficie del testculo.
Evolucin
El testculo puede evolucionar a atrofia tras la intervencin en relacin con el tiempo de evolucin del cuadro. En los testculos operados en las primeras horas aparece atrofia en el 8% de los pacientes, en el 36% en aquellos intervenidos entre las 6 y 12 horas y en el 62% de los que se operan tras 12 a 24 horas.
TORSIN DE LOS APNDICES TESTICULARES Y EPIDIDIMARIOS

El apndice testicular, un resto de los conductos de Mller y el apndice del epiddimo, un resto de los conductos de Wolff, son estructuras vestigiales pediculadas susceptibles de sufrir crisis de torsin aguda. El 95% de las torsiones apendiculares se producen sobre la hidtide de Morgagni5. Se presenta ms frecuentemente en el nio pequeo, aunque tambin en el adolescente y de forma excepcional en el adulto.
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Urologa
o vejiga y el agente se relaciona con la edad, los hbitos sexuales del paciente y antecedentes o no, de manipulacin instrumental. Los antecedentes de infecciones urinarias, uretritis, secrecin uretral, actividad sexual, sondaje uretral o ciruga del tracto urinario, pueden indicar una mayor probabilidad de epididimitis. La etiologa ms frecuente de epididimitis en un determinado grupo es tambin la causa ms frecuente de infeccin genitourinaria en ese mismo grupo. En hombres de menos de 35 aos heterosexuales los microorganismos de transmisin sexual que ocasionan uretritis, N. gonorrhoeae y C. Trachomatis, son los grmenes ms frecuentes. La mayora de los casos de epididimitis en nios o en hombres mayores se debe a patgenos urinarios comunes. En hombres mayores de 35 aos la uretritis transmitida sexualmente es rara, siendo ms frecuente la epididimitis secundaria a bacteriuria por enfermedad urinaria obstructiva. En homosexuales menores de 35 aos la infeccin por coliformes o Haemophilus influenzae son los microorganismos involucrados. Se ha descrito una causa no infecciosa provocada por la amiodarona, que responde a la retirada del frmaco. En el grupo etario peditrico la epididimitis es un diagnstico raro. Los cuadros de epididimitis se relacionan directamente con la bacteriuria provocada por coliformes, como principal agente causal. El 40 al 90% de los cultivos de orina son negativos. Un resultado negativo en el anlisis de orina no descarta la infeccin. Se ha documentado una asociacin entre epididimitis en nios con orina infectada y la presencia de pene incircunciso9.
La forma de presentacin puede variar desde un comienzo insidioso con molestia escrotal hasta una presentacin aguda semejante a la observada en la torsin del cordn, siendo en ocasiones clnicamente no distinguible. No existe afectacin general, ni fiebre. En una fase temprana se puede palpar en el polo superior del testculo o en el epiddimo un ndulo blando doloroso. En algunos casos el apndice infartado es visible a travs de la piel, signo del punto azul. El reflejo cremastrico debe estar presente y el testculo es mvil. La centellografa con radionclidos y los estudios doppler color pueden mostrar un flujo normal o aumentado y las imgenes ecogrficas pueden revelar un apndice inflamado. Cuando se confirma el diagnstico de una torsin apendicular, no es una urgencia quirrgica. El cuadro se resuelve con limitacin de la actividad, analgsicos, antiinflamatorios y observacin. En los casos dudosos debe realizarse una exploracin quirrgica testicular y la extirpacin del apndice afectado.
EPIDIDIMITIS
La epididimitis aguda es un sndrome clnico que consiste en dolor, tumefaccin e inflamacin del epiddimo de menos de 6 semanas de evolucin. En la epididimitis crnica el dolor es ms prolongado en el epiddimo y en los testculos, generalmente sin tumefaccin8. La epididimitis aguda es la causa ms frecuente de escroto agudo en adultos, resulta raro en nios y adolescentes y es la fuente ms comn de diagnsticos errneos en casos de torsin que provocan la prdida de testculos3. Las complicaciones de la epididimitis aguda consisten en formacin de abscesos, infarto testicular, desarrollo de dolor crnico e infertilidad. Puede acompaarse de orquitis, llamndose orquiepididimitis.
Clnica
En la epididimitis aguda, la inflamacin y la tumefaccin suelen comenzar en la cola del epiddimo y difundirse al resto del mismo y al testculo. El dolor puede ser intenso y se instaura de forma gradual, acompaado de fiebre, escalofros, y a veces sndrome del tracto urinario inferior (STUI) irritativo y secrecin uretral. No suele haber afectacin importante del estado general, el dolor y la hipersensibilidad local pueden impedir la deambulacin, el paciente se alivia al sentarse. A la exploracin se objetiva un
Etiologa
Generalmente se produce por va ascendente tras colonizacin bacteriana desde la uretra, prstata
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aumento de tamao del hemiescroto afecto con sntomas locales inflamatorios (enrojecimiento, aumento de la temperatura, dolor intenso a la palpacin, etc...). La elevacin testicular aliviar el dolor, signo de Prehn y el reflejo cremastrico debe estar presente. Suele haber hidrocele reaccional.
Diagnstico
Habr que conocer si el paciente ha tenido infecciones previas, contactos sexuales de riesgo, hbitos higinicos, patologas urolgicas o no asociadas y la posibilidad de maniobras invasivas genitourinarias. En nios habr que explorar la existencia de fimosis.
El anlisis de sangre mostrar leucocitosis con neutrofilia. En el sedimento de orina aparecer piuria y la bacteriuria ser franca en la mayor parte de los casos cuando el germen sea un gramnegativo. Doehn y cols., consideran que la determinacin en sangre de protenas de fase aguda, especialmente la protena C reactiva, pueden ser tiles a la hora de distinguir entre procesos escrotales inflamatorios y no inflamatorios10. Se debern extraer muestras de orina del chorro medio de la miccin para tincin de gram para bacteriuria gramnegativa y un examen de extensin uretral con tincin de gram. La presencia de diplococos intra-
Figura 2. Algoritmo diagnstico de las principales etiologas del sndrome de escroto agudo.
ANAMNESIS + EXPLORACIN FSICA
Dolor de instauracin brusca. Ver antecedentes. Ausencia signo de Prehn y cremastrico. Si nio y mancha azul sospechar T. hidtide.
DUDAS EN EL DIAGNSTICO
Dolor de instauracin progresiva. Signos de inflamacin local. LUTS irritativo. Signo de Prehn y cremastrico.
Dolor de inicio insidioso, edad avanzada. Factor predisponente genitourinario/anorrectal. lcera necrtica y maloliente
Sugiere TORSIN DE CORDN
ECOGRAFADOPPLER COLOR
Sugiere EPIDIDIMITIS
Sugiere GANGRENA DE FOURNIER
CIRUGA URGENTE
FLUJO AUSENTE/ DUDOSO
FLUJO PRESENTE/ELEVADO
Antibioterapia emprica+cultivos
Estabilizacin, ATB amplio espectro, ciruga
TESTE VIABLE
TESTE NO VIABLE
Buena evolucin
Mala evolucin
Trauma, vasculitis, hernias, tumores, otros...
Orquifijacin bilateral
Orquiectoma+fijacin contralateral
Valorar otra causa
Drenaje +/orquiectoma
Tratamiento mdico y/o quirrgico
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El tratamiento antibitico emprico depender de la edad, hbitos sexuales y antecedentes del paciente. Se deben tomar las muestras de orina y secrecin uretral antes del comienzo de la antibioterapia. En la infancia las epididimitis son raras y suelen relacionarse con la instrumentacin. La E. Coli es el germen ms frecuentemente involucrado, que se puede tratar con amoxicilina 25-50 mg/kg/da durante 7-10 das. Las quinolonas no estn indicadas a esta edad. En la juventud y edad adulta, el tratamiento depender de los antecedentes del paciente (contactos sexuales sospechosos, uretritis, etc.). El 46-78% son abacterianas (C. trachomatis), aunque tambin son frecuentes por N. gonorrhoeae. Se podrn utilizar las siguientes combinaciones de antibiticos en epididimitis con uretritis: una tetraciclina en dosis de 1,5 g, seguido de 500 mg/6 h. durante 10 das; ceftriaxona 250 mg intramuscular ms tetraciclina 500 mg/6 h. 10 das. En epididimitis sin uretritis, doxiciclina 100 mg/12 h. o tetraciclina 500 mg/6 h. Otros frmacos que tambin han demostrado su eficacia frente a estos patgenos y que se pueden utilizar son el ciprofloxacino 500 mg/12 h.; ofloxacino 400 mg/12 h. o levofloxacino 500 mg/12 h. durante 10 das, acompaado o no de aminoglucsidos (tobramicina 100 mg/12 h.) los 4 primeros das. Se debe tratar al contacto sexual del ltimo mes, los coitos deben protegerse con preservativo y deben tomarse muestras para VIH y sfilis. En mayores de 35 aos la E. Coli es el microorganismo ms frecuente, relacionado con la patologa obstructiva y la manipulacin instrumental. El tratamiento es el de los gmenes habituales de la infeccin urinaria clsica. Se basa en antibiticos que puedan administrarse por boca y difundan a la secrecin prosttica como fluorquinolonas durante 10 das, con o sin aminoglucsidos en las mismas dosis que el grupo anterior o cotrimoxazol. El cuadro suele mejorar en 48 horas, si no puede evolucionar a absceso testicular, requiriendo drenaje e incluso orquiectoma.
celulares se correlaciona con N. gonorrhoeae. Glbulos blancos nicamente sugieren uretritis no gonoccica (UNG), de las que unos dos tercios de estos pacientes son por C. trachomatis. Se deben aadir cultivos de la orina extrada y de la muestra de secrecin uretral. La ecografa mostrar un aumento del volumen epididimario, reas hipoecognicas si existen acmulos purulentos o hidrocele reaccional. La ecografa con doppler mostrar un hiperaflujo vascular. Los nios y hombres mayores con epididimitis secundaria a bacteriuria suelen padecer una anomala urolgica estructural, debindose efectuar estudio radiogrfico y cistoscpico para evaluar el sistema urinario5.
Diagnstico diferencial con la torsin del cordn

El diagnstico diferencial ha de realizarse lo ms urgente posible pues su demora puede llevar a la prdida del testculo. Generalmente los errores se cometen en pacientes menores de 35 aos, en los que ambas entidades son frecuentes (vese Figura 2). En general, la instauracin del dolor en la torsin del cordn es brusca, con un antecedente de esfuerzo, o movimiento, aunque puede ser espontnea. En la epididimitis el dolor se instaura de una forma gradual, se acompaa de fiebre y signos inflamatorios locales. La presencia de uretritis puede indicar epididimitis y no torsin, pero esto no es absoluto. El signo de Prenh y el reflejo cremastrico pueden servirnos de ayuda. El mtodo radiolgico ms exacto es la gammagrafa del escroto pero su disponibilidad es limitada. Pueden determinarse aumentos o disminuciones del flujo sanguneo. La ecografa doppler color ha demostrado ser un elemento valioso para el dignstico diferencial. La resonancia magntica tambin es precisa para distinguir entre epididimitis y torsin del cordn. Figura 2.
Tratamiento
Las medidas generales incluyen reposo en cama, fro local, elevacin escrotal, analgsicos y antiinflamatorios.
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GANGRENA DE FOURNIER
Es una verdadera emergencia urolgica. Se produce una gangrena genitoperineal necrosante rpidamente progresiva. Tiene un rango de edades amplio, pacientes jvenes y ms frecuentemente en la sexta y sptima dcada de la vida. Los factores predisponentes son la diabetes mellitus, alcoholismo, los traumatismos locales, la parafimosis, la extravasacin periuretral de orina, las infecciones perirrectales o perianales y las operaciones como la circuncisin o la herniorrafia. Suele ser multibacteriana, lo cual implica una sinergia aerobios (E. coli, Klebsiella, enterococos), anaerobios (bacteroides, Fusobacterium, Clostridium, Estreptococos microaerfilos) y la puerta de entrada una patologa genitourinaria o anorrectal (traumatismo perineal reciente, instrumentacin, estenosis uretral asociada o no con una enfermedad de transmisin sexual, una fstula uretrocutnea, fisuras anales, hemorroides...)11. Su presentacin clnica es de inicio rpido, aunque puede ser menos tpica en diabticos, ancianos o alcohlicos. Aparece fiebre, escalofros, dolor intenso en pene, escroto y perin, y afectacin del estado general. Hay un edema y crepitacin del escroto y perin, que aumentan rpidamente, con zonas de color prpura oscuro que progresan a gangrena y dolor a la palpacin. Se extiende hacia abdomen, trax y miembros inferiores para evolucionar hacia un cuadro sptico. Puede ser til la radiografa de abdomen o la ecografa para ver el aire del enfisema subcutneo provocado por la infeccin bacteriana. Se pueden hacer biopsias de lceras cutneas. El tratamiento comienza con la estabilizacin hemodinmica del enfermo, antibioterapia de amplio espectro y drenaje con desbridamiento quirrgico extenso del rea gangrenosa3. La reconstruccin se har en un segundo o tercer tiempo.
Suelen ser causados por agresiones y en la prctica de deportes, representando entre ambas ms del 50% del total. Se clasifican en: - Cerrados o no penetrantes: son los ms frecuentes. El prototipo es la contusin testicular. - Abiertos o penetrantes: son las heridas incisas, perforaciones, laceraciones o las avulsiones. - Otros como las quemaduras. Tienen muchas formas clnicas12,13 : - Contusin simple: es la forma ms frecuente de traumatismo escrotal. Se produce rotura de los vasos escrotales con hematoma, equimosis y dolor. - Hidrocele traumtico: coleccin de lquido en la vaginal, fruto de una reaccin inflamatoria postraumtica. - Hematoma escrotal: puede difundir hacia pene, perin y pared abdominal. Los ms graves se deben a desgarro del ligamento escrotal y sus vasos. - Hematoma intratesticular: se debe al sangrado del parnquima testicular, por un golpe de fuerza moderada. - Hematocele: el golpe rompe la albugnea y origina una coleccin de sangre en la cavidad vaginal. Si se rompiera la vaginal tambin provocara una diseccin del dartos y la piel por la sangre acumulada dando una coloracin purprea. - Rotura testicular: El trauma es tan intenso que el testculo se puede dividir en distintas partes o quedar unidas stas por algn tracto. Avulsiones: sucede un arrancamiento de los tegumentos que cubren los genitales, generalmente secundario al atrapamiento de ropas por mquinas giratorias o industriales.
Traumatismos
Son relativamente infrecuentes al estar protegidos por los muslos y marco seo pubiano, y por su movilidad y elasticidad.
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Urologa
VASCULITIS: Puede aparecer en el sndrome de Schnlein-Henoch, en la enfermedad de Buerger o en la enfermedad de Kawasaki. Se produce dolor escrotal junto con las manifestaciones tpicas de la enfermedad. Su tratamiento es sintomtico asociado al de la enfermedad de base. TUMORES TESTICULARES: Cerca del 10% de los pacientes se quejan de dolor agudo. Puede venir causado por una hemorragia dentro del propio tumor (sobre todo el coriocarcinoma). Se palpar una masa testicular cuyo tamao depender de la propia hemorragia. La ecografa muestra reas no homogneas o de densidad disminuida. El tratamiento es el propio de los tumores testiculares: orquiectoma. HERNIA INGUINO-ESCROTAL: El saco herniario puede extenderse a travs del canal inguinal hasta el escroto o manifestarse una persistencia del conducto peritoneovaginal. Esta hernia del contenido abdominal puede comprometer la irrigacin intestinal y del teste por compresin del cordn. El tratamiento ser quirrgico. COMPRESIN FUNICULAR EN EL NIO: En nios se ha descrito dolor agudo testicular, por estrangulacin del contenido intestinal herniario14. Es excepcional en adultos a pesar de la frecuencia de los fenmenos de estrangulacin herniaria. Muchas veces ser la exploracin quirrgica la que establezca el diagnstico y el tratamiento. CAUSAS INFANTILES: procesos abdominales como la apendicitis pueden manifestarse como escroto agudo, estando involucrada una persistencia del conducto peritoneovaginal. Se asocia con frecuencia a una posicin retrocecal del apndice15. En el periodo neonatal, un escroto agudo puede ser indicador de dao visceral abdominal, como la hemorragia adrenal16.
Luxacin testicular: con o sin lesin testicular. Ocurre rara vez, el desgarro del ligamento escrotal, provoca que el testculo se site fuera del escroto, generalmente en anillo inguinal externo.
La ecografa permite una exploracin testicular bastante completa, estudindose posibles colecciones intra y extratesticulares o la integridad del testiculo. El Doppler color nos dar informacin del estado de la vascularizacin testicular. El centellograma con pertecnectato con Tc-99m es til para evaluar a estos pacientes, aunque demanda mucho tiempo, no est disponible en todas las urgencias y no se ha probado a gran escala13. El tratamiento se basar en una exploracin y reparacin quirrgica en casos de hematocele importante, hematoma intratesticular o ruptura evidente de la tnica albugnea. Habr que aplicar plastias o injertos en los casos que sean necesarios. En traumatismos cerrados leves puede indicarse tratamiento conservador y observacin. Si empeora la clnica ser necesaria la exploracin quirrgica.
Otras causas de escroto agudo

INFARTO TESTICULAR: Entidad rara, ms frecuente en adultos. Puede afectar a un segmento del testculo. Cursa con clnica de dolor escrotal brusco, muy intenso, sin fiebre ni sntomas generales. El paciente se encuentra muy afectado por el dolor, resultando difcil la exploracin. El tratamiento de eleccin es la orquiectoma. EDEMA ESCROTAL IDIOPTICO: Fenmeno alrgico en nios de 3-9 aos, que cursa con edema y eritema escrotal bilateral y que puede extenderse a pene y perin. Es autolimitado y el tratamiento ser de los sntomas.
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BIBLIOGRAFA
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Uropata obstructiva
ngel Elizalde Benito Alberto car Terrn Jos Gabriel Valdivia Ura
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
Palabras clave: Anuria. Clico nefrtico. Hidronefrosis. Retencin urinaria. Uropata obstructiva.
ndice captulo 11
Uropata obstructiva
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Etiologa ................................................................................................................................................................................ Fisiopatologa .................................................................................................................................................................. Anatoma patolgica................................................................................................................................................ Clasificacin: clnica, diagnstico y tratamiento............................................................................ Recuperacin de la funcin renal despus de la eliminacin de la obstruccin ......................................................................................................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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11. Uropata obstructiva
captulo 11
Uropata obstructiva
INTRODUCCIN
Se dice que hay uropata obstructiva cuando existe un obstculo mecnico o funcional, al flujo de la orina en alguna parte del tracto urinario desde el rea cribosa papilar del rin al exterior. La nefropata obstructiva es la consecuencia de la obstruccin sobre el parnquima renal, mientras que la hidronefrosis generalmente se define como la dilatacin de la pelvis y los clices renales como resultado de la obstruccin. La forma de presentacin puede ser: Segn su presentacin clnica: aguda o crnica. Segn el grado de obstruccin: completa o incompleta. Segn la localizacin de la obstruccin: infravesical o supravesical (que puede ser unilateral o bilateral).
Tabla 1. Causas de uropata obstructiva segn localizacin. Rin: Tumores. Papilitis necrotizante. Infeccin crnica granulomatosa. Litiasis. Ptosis renal. Estenosis infundibulares. Estenosis pieloureterales. Compresiones vasculares. Urter: Anomalas de terminacin. Vasos aberrantes. Estenosis. Urter retrocavo. Urter retroilaco. Tumores. Litiasis. Compresiones extrnsecas (tumores, bridas, abscesos, quistes). Infeccin crnica. Embarazo. Yatrgena. Ureterocele. Vejiga y uretra posterior: Tumor vesical. Litiasis. Vlvulas uretrales. Divertculos. Cistopatas. Cuerpos extraos. Esclerosis de cuello. Hipertrofia de prstata. Prostatitis. Cncer de prstata. Hipertofia de veru montanum. Quistes de utrculo prosttico. Quiste hidatdico retrovesical. Vejiga neurgena. Hernia inguinoescrotal vesical. Hidrocolpos y hematocolpos. Prolapso genital. Uretra anterior: Tumores. Estenosis. Divertculos. Cuerpos extraos. Litiasis. Fimosis. Parafimosis.
Dado que es causa de insuficiencia renal en principio reversible, debemos intentar realizar un diagnstico precoz, para llevar a cabo un tratamiento que permita preservar al mximo la funcin renal.
ETIOLOGA
Existe gran diversidad de lesiones congnitas o adquiridas, urolgicas o extraurolgicas, que pueden originar una uropata obstructiva. Las ms representativas se exponen en la Tabla 1. En la infancia predominan las congnitas destacando la estenosis de la unin pieloureteral, el reflujo vesicoureteral, la vejiga neurgena y las vlvulas uretrales. En la mujer las causas ms frecuentes son el embarazo, las litiasis y los tumores ginecolgicos. Mientras que en el varn son la hipertrofia y el cncer de prstata, las litiasis, la vejiga neurgena adquirida y las estenosis uretrales.
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Urologa
la unin ureterovesical puede dificultarse en presencia de una obstruccin a ese nivel, de una presin intravesical excesiva o cuando las velocidades del flujo son tan altas que superan la capacidad de transporte de una unin ureterovesical normal, lo cual implica que la onda de contraccin perder la capacidad de ocluir completamente la luz ureteral, con flujo retrgrado de orina y el paso de slo una fraccin de orina a la vejiga.
FISIOPATOLOGA
Fisiologa del tracto urinario en la excrecin de la orina
La orina es transportada desde la papila renal al exterior por un sistema tubular, el tracto urinario, en el que existen como constituyentes de su pared abundantes haces de fibras musculares lisas, que poseen una contraccin tnica de base y una contraccin rtmica en el tiempo, que van a dar origen a la produccin de presiones hidrulicas y el consiguiente movimiento del flujo urinario. El conjunto de clices y pelvis renal constituyen, desde el punto de vista hidrulico, un sistema de bajas presiones que se interpone entre el parnquima renal y el sistema de transporte activo que representa el urter, con altas presiones, preservando al parnquima renal de las mismas. El proceso de vaciamiento de la pelvis renal se inicia cuando sta presenta una cierta cantidad de orina; la presin intrapilica aumenta, la orina es expulsada hacia el tercio superior del urter. La unin pielo-ureteral, aunque anatmicamente no presenta una formacin esfinteriana, funcionalmente se comporta como tal, impidiendo el paso de la orina a la pelvis una vez ha penetrado en el urter, a partir del cual la onda peristltica de actividad expulsiva se propaga a todo el urter. La funcin del urter consiste en transportar la orina desde el rin hasta la vejiga. La propulsin eficiente del bolo urinario depende de la capacidad del urter para coaptar completamente sus paredes (Woodburne y Lapides, 1972) y de la propagacin del impulso peristltico, siendo las presiones contrctiles ureterales mayores que las presiones de la pelvis renal y de la unin pieloureteral, (la cual permanece cerrada para proteger al rin de las presiones retrgradas provenientes del urter). Cuando el bolo urinario llega a la unin ureterovesical, la presin en su interior debe ser mayor que la presin intravesical para que la orina penetre en la vejiga; adems la onda de contraccin es capaz de coaptar las paredes del urter y propulsar la orina hacia la vejiga. El paso normal de la orina a travs de
Comportamiento del tracto urinario en la uropata obstructiva Cambios patolgicos en la pelvis renal y el urter
La presin normal de la pelvis renal oscila entre 6 y 12 mm de Hg, superando levemente a la presin intraperitoneal y algo ms la vesical; en presencia de una obstruccin ureteral las presiones intrapilicas basales ascienden hasta 20-25 mm de Hg, pudiendo alcanzar valores de hasta 50-70 mm de Hg durante los accesos de dolor. La dilatacin del tracto urinario por encima de la obstruccin constituye uno de los mecanismos de defensa que se ponen en marcha para preservar la funcin renal, evitando as la elevacin de las presiones intrapilicas e intracanaliculares que comprometeran la filtracin glomerular al igualarse las presiones. En una fase temprana de la obstruccin se produce hipertrofia e hiperplasia muscular en un nivel proximal por encima de la obstruccin para intentar vencer la misma, despus tiene lugar la formacin de tejido conectivo (compuesto por colgeno) y de tejido elstico por parte de las clulas musculares lisas, lo que determina una prdida de la elasticidad que impide la distensin adecuada y una alteracin de la transmisin de los impulsos migenos y trastornos del peristaltismo ureteral. En la uropata obstructiva se produce el retorno fisiolgico de lquido por flujo retrgrado pielo-canalicular y pielo-sinusal, y ruptura traumtica debido a la elevacin de las presiones del frnix calicial, con paso del lquido hacia los sistemas linftico y venoso, como mecanismo para la preservacin de la funcin renal. (Narath, 1940).
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Alteraciones fisiopatolgicas en la uropata obstructiva

Los efectos de la uropata obstructiva sobre la funcin renal estn determinados por la severidad de la misma (completa o parcial), la duracin, el carcter unilateral o bilateral, y por la presencia o ausencia de infeccin.
entre 90 minutos y 5 horas despus de la obstruccin, debido a que se produce una vasoconstriccin preglomerular, hay una disminucin del flujo sanguneo renal y un aumento continuado de la presin ureteral. Durante la tercera fase o fase crnica, o sea, despus de pasadas 5 horas la vasoconstriccin preglomerular, ocasiona una disminucin tanto del flujo sanguneo renal como de la presin ureteral. Durante la obstruccin se alteran las funciones tubulares; en las primeras horas el trnsito tubular disminuye, lo que permite una mejor reabsorcin con una disminucin resultante del volumen urinario, un aumento de la osmolaridad y una reduccin de la concentracin urinaria de sodio (Abbrecht y Malvin, 1960).
Obstruccin aguda
La presin hidrulica aumenta por encima del nivel de la obstruccin (el grado de elevacin depende de la velocidad del flujo urinario antes de la obstruccin y del grado de contraccin muscular ureteral). Considerando que la presin de ultrafiltracin glomerular es de 15 a 20 mm de Hg, siendo la misma la diferencia entre la suma de las presiones hidrosttica capilar glomerular y onctica del espacio de Bowman (las cuales favorecen la filtracin) y la suma de las presiones onctica capilar glomerular e hidrosttica del espacio de Bowman (las cuales tienden a disminuirla). Puf = [PH cg + PO b] - [PO cg + PH b] Cuando se produce un aumento de la presin tubular proximal debido a una obstruccin, las presiones hidrulicas tubular y capsular aumentan, lo que conduce a una reduccin de la presin de filtracin neta; producindose una disminucin del ndice de filtracin glomerular a medida que la presin intraluminal tubular aumenta. La presin ureteral aumenta hasta valores de 50 a 70 mm de Hg en el curso de minutos despus de una obstruccin ureteral, pudiendo incluso llegar hasta valores de 100 mm de Hg si se induce la diuresis (por lo cual es conveniente reducir la ingesta de lquidos durante la fase aguda de una obstruccin, cuando existe dolor). Durante la obstruccin se pueden distinguir tres fases sucesivas, la respuesta inicial consiste en un aumento del flujo sanguneo renal y de la presin ureteral debido a una vasodilatacin preglomerular. Esta vasodilatacin inicial es transitoria y dura hasta 90 minutos. La segunda fase de la respuesta se observa
Obstruccin crnica
Las presiones ureterales disminuyen en el curso de 24 horas hasta aproximadamente un 50% de sus niveles mximos y esa declinacin contina gradualmente en el curso de la siguientes ocho semanas, a pesar de la persistencia de la obstruccin (Vaughan y col. 1970). Despus de transcurridas de 6 a 8 semanas de obstruccin la presin ureteral es de aproximadamente 15 mm de Hg. La presin tubular proximal despus de transcurridas 24 horas de obstruccin ureteral muestra un retorno hacia los niveles normales o hacia los niveles de un 30% de los niveles normales (Jaenike, 1970). Durante la obstruccin crnica se produce una disminucin progresiva del flujo sanguneo renal; 70% del nivel control a las 24 horas, del 50% a las 72 horas, del 30% a los 6 das, del 20% a las 2 semanas, del 18% a las 4 a 6 semanas y del 12% a las 8 semanas (Moody y col. 1975), la cual es debida a la constriccin arteriolar aferente. La disminucin del flujo sanguneo renal es menor en la corteza interna y en la mdula externa e interna que en la corteza externa. Los dos sistemas hormonales implicados en el proceso de vasoconstriccin renal son el Sistema ReninaAngiotensina-Aldosterona y los eicosanoides (prostaglandinas, tromboxanos), los cuales muestran una actividad aumentada durante la obstruccin ureteral.
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Obstruccin ureteral unilateral
Despus de la eliminacin de una obstruccin ureteral de ms de 5 horas de evolucin, las reducciones del flujo sanguneo renal y el ndice de filtracin se asocian con ndices ligeramente disminuidos de reabsorcin de solutos y con una pronunciada disminucin de la capacidad de concentracin, dando como resultado un flujo aproximadamente normal de orina diluida sin tendencia a la prdida de sal.
La inhibicin de la Angiotensina II durante el periodo de obstruccin se asocia a una preservacin importante de la masa y la funcin renal. El glomrulo es la ltima estructura renal que muestra lesiones resultantes de una uropata obstructiva en el examen histolgico. El ndice de Filtracin Glomerular (IFG) declina progresivamente en la uropata obstructiva crnica (como lo indican los valores elevados de creatinina srica), siendo la filtracin reemplazada por el flujo retrgrado pielo-venoso, pielo-linftico y pielo-tubular. En periodos prolongados de obstruccin ureteral se observa una prdida progresiva de la funcin tubular. La prdida de la capacidad de concentracin urinaria es el primer trastorno, el ms severo y el ms constante de la funcin renal en la uropata obstructiva; la cual se debe a un deterioro funcional de las ramas gruesas ascendentes del asa de Henle (las cuales son incapaces de establecer una mdula renal hipertnica para atraer agua), y a una resistencia a la accin de la hormona antidiurtica (ADH) a nivel de los tubos colectores corticales. Se produce una alteracin de todas las fases de la acidificacin urinaria (excrecin de amoniaco, acidez titulable y absorcin de bicarbonato, dando lugar a prdidas del mismo en la orina, que elevan anormalmente el pH urinario); as pues, el rin obstruido es incapaz de reducir el pH urinario a cualquier nivel de acidosis metablica.
Obstruccin ureteral bilateral

Despus de la eliminacin de una obstruccin ureteral bilateral se observa un flujo urinario de 3 a 10 veces mayor, debido al defecto de la capacidad de concentracin y de la reabsorcin de sodio, lo cual provoca natriuresis y diuresis incrementada a pesar del bajo ndice de filtracin. En la diuresis post-obstructiva la orina es isostenrica debido a la prdida de sal y agua. Este aumento transitorio del flujo urinario con la excrecin de cantidades excesivas de agua y sodio retenidas es por lo general leve, autolimitado y fisiolgico. Los mecanismos responsables del mismo son: a) Alteracin de la reabsorcin del sodio. b) Defecto de la concentracin urinaria. c) Diuresis osmtica debida al acmulo de solutos no reabsorbibles como la urea y productos nitrogenados; as pues, cuanto mayor sea la carga osmtica inicial resultante de la retencin de lquidos y solutos mayor ser la probabilidad de una poliuria abundante. La poliuria persistente puede ser el sntoma de presentacin de los pacientes con una obstruccin parcial de ambos riones o de un rin solitario. En la prctica clnica se observa un amplio espectro de respuestas despus de la desaparicin de una obstruccin ureteral bilateral, muchos pacientes desarrollan diuresis y natriuresis leves, las cuales representan la excrecin fisiolgica del sodio y el agua retenidas; el manejo clnico de estos pacientes consiste en corregir el problema obstructivo, documentar la presin sangunea y medir los volmenes urinarios cada hora.
Periodo post-obstructivo
Los cambios de la funcin renal despus de la eliminacin de la obstruccin ureteral dependen de la duracin y de la magnitud de las mismas, de la localizacin y de la uni o bilateralidad de la obstruccin. Despus de una obstruccin ureteral, el rin muestra una reduccin: del ndice de filtracin glomerular, del flujo sanguneo renal, de la capacidad de concentracin urinaria, de la depuracin de hidrogeniones y de la excrecin de fosfato, mantenindose la capacidad de dilucin urinaria.
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En el paciente consciente y alerta no es necesario administrar lquidos por va parenteral y el volumen lquido es restaurado a travs del mecanismo normal de la sed. La prdida de sodio puede ser evaluado mediante la determinacin de la presin sangunea en las posiciones supina y erecta para establecer si se ha producido una disminucin del volumen lquido extracelular. En el caso raro del paciente con una prdida de sodio patolgica severa puede que se requiera la reposicin del sodio. Un paciente inconsciente con diuresis post-obstructiva debe ser seguido con una atencin mayor; reponiendo un 50 a un 60% del lquido eliminado con Solucin ClNa al 0,5% o Solucin de Ringer Lactato. La reposicin del lquido en el manejo clnico de la poliuria post-obstructiva puede aumentar y prolongar la diuresis e impedir la normalizacin del equilibrio hidroelectroltico. El retorno a la normalidad requiere la induccin de un balance negativo de sodio y agua.
Cambios microscpicos
Durante los primeros das de la obstruccin se observa un aplanamiento de las papilas con una dilatacin difusa de la nefrona distal. Al sptimo da los tubos colectores dilatados muestran un cierto grado de atrofia y necrosis. El da 14 se aprecia una dilatacin progresiva de los tbulos distales y colectores y atrofia de las clulas epiteliales de los tbulos proximales. Hacia el da 28 se observa una disminucin del espesor medular del 50% con un grado creciente de atrofia y dilatacin de los tbulos distales y colectores; la corteza renal es ms delgada y la atrofia de los tbulos proximales es pronunciada. Despus de 8 semanas de obstruccin slo se observa una franja de parnquima de un centmetro de espesor formada principalmente por tejido conectivo y pequeos glomrulos ovalados remanentes. Los primeros cambios patolgicos de los glomrulos se observan 28 das despus de la instalacin de una obstruccin ureteral completa. El hallazgo de la protena de Tamm-Horsfall en el interior del espacio de Bowman del glomrulo es un hallazgo patognomnico de obstruccin del tracto urinario o de reflujo vesico-ureteral; dicha mucoprotena se sintetiza en la rama ascendente del asa de Henle y en los tbulos contorneados distales. encontrndose presente slo en el tracto urinario; en la obstruccin se produce una inversin de la filtracin a travs de la cpsula de Bowman y ultrafiltracin a travs de la pared capilar glomerular. El hallazgo de esta protena contribuye a diferenciar una obstruccin de un cuadro de rechazo en algunos casos de trasplantes renales.
ANATOMA PATOLGICA
Cambios macroscpicos
La obstruccin ureteral completa produce una dilatacin progresiva de la pelvis renal durante las primeras semanas. El tamao renal aumenta debido al edema, aunque el parnquima experimenta atrofia. Se desarrolla edema perirrenal y periureteral. Despus de transcurridas de 4 a 8 semanas se observa una disminucin del tamao renal dado que la atrofia tisular es de mayor magnitud que el edema intrarrenal. En la fase inicial de la obstruccin se han observado ms precozmente lesiones en las regiones polares renales, debido a la desembocadura peculiar de los conductos de Bellini en las papilas, las cuales estn ms dilatadas en las zonas polares que en las medias del rin, producindose una transmisin retrgrada de presin ms temprana y de mayor magnitud hacia los tbulos y regiones polares.
CLASIFICACIN: CLNICA, DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

Por su diferente etiopatogenia, cuadro clnico y repercusin anatomo-funcional sobre el aparato urinario, la uropata obstructiva puede clasificarse en dos grupos: del tracto urinario superior (supravesical) o del tracto urinario inferior (infravesical).
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Urologa
Muy frecuentemente aparece hematuria (a veces slo microscpica) y sntomas de irritacin vesical (polaquiuria, escozor miccional), especialmente cuando la obstruccin se produce en el ltimo sector del urter y en su porcin intramural. No suele existir fiebre, salvo que coexista una infeccin urinaria, lo cual le confiere un carcter grave por el riesgo de abocar en una sepsis urolgica. A veces, el clico nefrtico se presenta de forma atpica pudiendo confundirse con el dolor producido por una colelitiasis, apendicitis, anexitis, torsin de quiste ovrico, oclusin intestinal... Diagnstico El cuadro clnico y los antecedentes litisicos (muy frecuentes en estos pacientes) resultan muy sugerentes; el paciente se encuentra muy agitado y la palpacin general del abdomen demuestra un cierto timpanismo y defensa voluntaria; la palpacin bimanual de la fosa lumbar dolorosa provoca una exacerbacin intensa del dolor; tambin presenta dolor con la presin digital sobre los puntos renoureterales, siendo el punto costolumbar el ms caracterstico. Slo en casos de duda diagnstica realizaremos, con extrema suavidad una percusin renal, la cual ser francamente positiva. Son tres las exploraciones complementarias que nos orientarn adecuadamente: radiografa simple del aparato urinario, ecografa abdominal y sedimento urinario. Quedando opcionales, segn la situacin, la urografa de eliminacin y otras tcnicas radiolgicas. La radiografa simple de aparato urinario (realizada en decbito supino y abarcando desde encima de los polos superiores de los riones hasta la snfisis pbica) puede mostrar los siguientes datos a favor del clico nefrtico: una ligera escoliosis de concavidad hacia el lado afecto, un discreto aumento de tamao de la silueta del rin doloroso y posibles imgenes radiopacas sugestivas de clculos a nivel renal o ureteral. A este nivel debe tenerse cuidado no interpretar como clculos ureterales a los tpicos flebolitos (perlas de vaso calcificado, redondeadas y muy frecuentes en los espacios paravesicales).
Uropata obstructiva del tracto urinario superior

La obstruccin supravesical puede afectar a cualquier sector del aparato urinario alto: urter, pelvis o clices; siendo la misma unilateral o bilateral y manifestarse de forma aguda o crnica. Cuanto ms cerca est la obstruccin de la unin uretero-plvica, los sntomas aparecern de manera ms aguda y temprana, siendo ms rpido el proceso destructivo renal; adems, si la pelvis es intrarrenal, el dao causado por la presin retrgrada es mayor y ms rpido que en la pelvis extrarrenal, la cual, ajustndose a la dilatacin, sirve como mecanismo amortiguador para proteger al rin; adems, cuando la obstruccin es supravesical, la vejiga no participa en la respuesta inicial amortiguadora de los rganos huecos al aumento de presin; esto hace que los efectos de la obstruccin no tarden en producirse, si bien en las formas crnicas las repercusiones anatomofuncionales son ms tardas.
Formas agudas
a) Clico nefrtico La obstruccin aguda supravesical, cualquiera que sea el sitio donde se produzca, da lugar a una distensin retrgrada aguda del sistema calicial cuya traduccin clnica es el clico nefrtico; el cual es un sndrome doloroso, agudo y paroxstico, de localizacin en el rea reno-ureteral, que traduce un brusco aumento de presin dentro del urter y/o el rin. La causa ms frecuente del mismo es la litiasis urinaria. Clnica El dolor del clico renal es generalmente unilateral, localizado en el ngulo costo-lumbar e irradiado hacia vejiga, genitales, e incluso hasta cara interna del muslo, siguiendo un trayecto anterodescendente; suele ser de gran intensidad y tener exacerbaciones, acompandose de una gran agitacin del enfermo. Suele ir acompaado de sintomatologa refleja (estado nauseoso, vmitos y timpanismo abdominal), por existir leo reflejo.
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Los clculos alojados en la pelvis renal suelen tener forma de pico y los que se encuentran en el urter suelen tener su dimetro mayor orientado en la misma direccin que el trayecto ureteral donde asientan. No visualizaremos imagen radio-opaca cuando el clico nefrtico est producido por un clculo radiotransparente (cido rico, cistina), o cuando se trate simplemente de la eliminacin de arenillas. La ecografa es la prueba que complementa la radiografa; en ella podemos visualizar el clculo (si ste no es muy pequeo y se encuentra situado en el rin), o un proceso tumoral o qustico que comprometa el vaciado ureteral, pero lo ms importante es que nos muestra el grado de ectasia pielocalicial del rin enfermo, imagen que resulta muy demostrativa si la comparamos con la del lado contralateral. El anlisis microscpico del sedimento urinario nos podr confirmar la presencia de cristaluria y/o microhematuria. La urografa de eliminacin debe reservarse para los casos en los que no se vea el clculo o que ste se prevea de difcil o imposible expulsin espontnea. Tambin debe realizarse en los casos de litiasis recidivante o que se acompaen de infeccin urinaria; en la misma podemos encontrarnos abolicin funcional del rin obstruido, o ms frecuentemente un retraso funcional, objetivndose un ntido nefrograma parenquimatoso. Las placas retardadas tomadas a la hora, 2 horas, 4 horas y hasta 24 horas de haberse iniciado la prueba, mostrarn el lento relleno de las cavidades renales, la tpica ureteropielocalicoectasia y la parada de la columna de contraste a nivel del obstculo; imagen de parada que debe confirmarse en placas posteriores, ya que el urter no slo est dilatado, sino tambin elongado, y el contraste salva los bucles ureterales con cierta dificultad. En ocasiones es posible ver fugas de orina en el curso de una urografa, que suelen ocurrir a nivel de los frnix caliciales. Tratamiento En primer lugar realizaremos una terapia inicial con la administracin de analgsicos y antiinflamatorios, que ser va parenteral si no responde o no puede usarse la va oral y la rectal; el reposo en cama,
Figura 1. Catter ureteral doble J izquierdo en clico nefrtico complicado.
el calor local y los baos con agua caliente contribuyen a relajar al paciente. En ningn caso aconsejaremos la ingesta abundante de lquidos hasta que la crisis de dolor agudo haya desaparecido. Si el clico nefrtico no cede con tratamiento mdico adecuado, reaparece de forma consecutiva, se objetiva el clculo no expulsable o aparece fiebre, se proceder a la hospitalizacin para realizar derivacin urinaria mediante cateterismo ureteral endoscpico o colocacin de una sonda de nefrostoma percutnea. El cateterismo ureteral tiene la ventaja de que en casos de clculos ureterales de pequeo tamao, la permanencia del catter en el urter a lo largo de tres o cuatro das facilita la expulsin espontnea de los
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Urologa
Despus de realizar un interrogatorio meticuloso, seguido de una exploracin clnica general y del aparato urogenital (no omitir nunca el tacto rectal o vaginal), realizaremos las exploraciones complementarias oportunas. Con la radiografa simple apreciaremos el volumen de ambos riones as como la presencia de un posible clculo responsable de la obstruccin, no obstante en algunas ocasiones (litiasis radiotransparente, yatrogenia ureteral, tumoracin en pelvis menor, fibrosis retroperitonal...), no podremos apreciar el obstculo que nos sugiere la anamnesis y la exploracin clnica, en cuyo caso realizaremos ecografa abdominal que nos permitir identificar en muchas ocasiones (adems de la dilatacin renoureteral existente a cada lado), la causa que la provoca. Adems nos servir para guiar la aguja de puncin percutnea hacia el cliz inferior del rin que nos interese derivar para restablecer de inmediato la diuresis. En el caso de no poder realizar exploracin ecogrfica y estar convencidos del origen obstructivo de la anuria, si no existe alergia a contrastes yodados y la analtica de urea y creatinina lo permiten, podremos recurrir a la urografa de eliminacin (obteniendo placas muy retardadas). El espesor y nitidez de los nefrogramas nos dar una idea del valor funcional de ambos riones. El lugar donde se detiene la columna de contraste en los urteres resulta de gran inters no slo para identificar la altura del obstculo, sino tambin para averiguar la causa que produce la obstruccin: afilamiento de la luz ureteral en la estenosis, obstculo brusco e irregular en la litiasis, en forma de copa invertida en los tumores, afilamiento asociado a desplazamiento del trayecto ureteral en las compresiones extrnsecas... Una exploracin diagnstica que a la vez tiene una finalidad teraputica es el cateterismo ureteral. La cistouretroscopia que la precede nos orientar sobre un posible origen tumoral prosttico o vesical. Debe intentarse cateterizar en primer lugar el urter correspondiente al lado en el que el paciente not dolor, inmediatamente antes de entrar en anuria (este dato hace suponer que dicho rin tiene capacidad funcional). En cuanto el catter ureteral consigue remontar el obstculo (percibindo-
mismos al retirarlo; como contrapartida tiene un doble riesgo yatrognico: la posible perforacin ureteral al intentar sobrepasar el obstculo y el probable arrastre de grmenes hacia el tracto urinario superior. La nefrostoma percutnea, realizada con anestesia local o general, proporciona un drenaje ms directo y alejado de la zona perineal. Los recursos teraputicos sintomticos nombrados, a veces, contribuyen a resolver definitivamente el proceso que lo motiv: expulsin de arenillas, pequeos clculos, dilatacin de estenosis... En el resto de los casos sern necesarios otros procedimientos endourolgicos (ureterorrenoscopia), de litotricia extracorprea, de ciruga abierta o laparoscpica, para la completa resolucin del cuadro que devolvern la normal permeabilidad a la va urinaria. b) Anuria excretora Es la interrupcin de la secrecin urinaria por parte de un rin (nico funcionante), o de los dos, como consecuencia de un bloqueo completo de las vas urinarias excretoras altas. Este cese de produccin de orina se debe generalmente a la obstruccin del urter de un rin nico. Clnica Al haber cesado la produccin de orina, sta no llega a la vejiga y por consiguiente no se produce deseo miccional. La vejiga se encuentra vaca o contiene muy poca orina (menos de 200 ml en 24 horas). Este cuadro suele ir precedido de un clico nefrtico o de un dolor renoureteral ms o menos llamativo. Poco a poco empiezan a aparecer sntomas y signos de insuficiencia renal, comunes a otros tipos de anuria (pre-renal o renal). En estadios terminales suele ser la parada cardiaca por hiperpotasemia la causa de muerte, si no se toman a tiempo las medidas teraputicas oportunas para corregir el cuadro. Diagnstico y tratamiento Debemos descartar que la anuria sea de causa prerenal o renal, realizando tambin el diagnstico diferencial con la retencin aguda de orina (la ausencia de globo vesical y de deseo miccional hacen fcil la misma).
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se algunas veces, en el caso de ser una litiasis, el roce caracterstico de sta), aparece por su extremo distal goteo rpido e ininterrumpido de orina, que persiste hasta que cede la hiperpresin intrarrenal, momento en el que ste se hace ms pausado, con intervalos ms o menos cortos, en dependencia de la intensidad de poliuria desobstructiva que se produzca. La derivacin urinaria tambin se puede realizar mediante nefrostoma percutnea ecodirigida que en muchas ocasiones nos permitir realizar pieloureterografa antergrada para poder llegar a un diagnstico e incluso tratamiento definitivo: nefrolitotoma percutnea, endopielotoma... A todo paciente anrico realizaremos un estudio analtico sanguneo que incluya determinacin de urea y creatinina, ionograma y gasometra con estudio del equilibrio cido-base. Estos datos orientan sobre el grado de repercusin que a nivel general est provocando la anuria y ayudar a tomar las decisiones teraputicas ms eficaces recordando que los errores ms frecuentes que se cometen en el tratamiento de la anuria excretora son: hiperhidratar al paciente para que orine, no corregir su desequilibrio electroltico, dejando pasar el tiempo antes de realizar maniobras teraputicas derivativas, y finalmente olvidarse de corregir la deshidratacin e hipopotasemia que aparecen una vez reanudada la diuresis a consecuencia de la poliuria compensadora que se produce.
es gravativo, fijo y persistente, pudiendo tener la tpica irradiacin anterodescendente. En algunas ocasiones se presenta de forma distinta, localizndose en hipocondrio o fosa ilaca, dando lugar a confusiones con dolores vesiculares o apendiculares. Pueden aparecer sntomas o signos derivados de las posibles complicaciones: hematuria, piuria, fiebre, expulsin de clculos o arenillas, y en estadios ms avanzados (hidronefrosis bilateral) sntomas y signos de insuficiencia renal crnica. Diagnstico No suele ser habitual la sospecha de la misma tras la simple anamnesis y exploracin clnica (aunque los puntos dolorosos y la percusin renal suelen ser positivos). El diagnstico suele realizarse tras un estudio urolgico sistemtico, o en el curso de un reconocimiento general. El estudio urolgico suele iniciarse con una valoracin analtica de sangre y orina, un urocultivo y una ecografa; en sta se dibuja con gran nitidez el rbol pielocalicial pudiendo valorarse asimismo el espesor del parnquima renal. Si se estima oportuno se realizar una urografa de eliminacin objetivndose un gran retraso excretor y apareciendo en las primeras placas las tpicas imgenes caliciales en bolas, las cuales en placas sucesivas van fusionndose entre s, dibujando finalmente el rbol pielocalicial completo (de ah la importancia de realizar placas retardadas). Una prueba de gran valor para diferenciar una dilatacin residual (sin obstruccin) de una dilatacin debida a un proceso obstructivo es el renograma isotpico funcional del rin mediante inyeccin endovenosa de cido dietilenetriaminopentaactico de tecnecio 99m (99mTc DTPA) aadiendo durante su realizacin un diurtico (furosemida). El rin normal presenta un rpido incremento de radioactividad seguido de un rpido descenso despus de la administracin del diurtico. Si el rin presenta una dilatacin residual las curvas son algo ms lentas, pero si tiene una uropata obstructiva, adems del retardo en la primera fase, no se registra la respuesta a la furosemida, obtenindose las curvas en forma de meseta.
Formas crnicas
a) Hidronefrosis En el sentido estricto del trmino entendemos por sta la dilatacin de la cavidad pielocalicial, producida por un obstculo parcial y congnito situado a nivel de la unin pieloureteral. Esta definicin corresponde a la verdadera hidronefrosis, de causa primaria. No obstante el trmino hidronefrosis se ha generalizado para denominar a las dilataciones pielocaliciales de causa adquirida, cuya verdadera denominacin sera pielocalicoectasias y ureteropielocalicoectasias (si la obstruccin se encuentra distal a la unin pieloureteral). La manifestacin clnica ms habitual es el dolor, que aunque suele ser paroxstico, nunca alcanza la intensidad del clico renal; la mayor parte de las veces
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Urologa
la luz ureteral por detrs del bolo urinario, regurgitando parte de la orina hacia el urter pelviano al tiempo que otra parte consigue alcanzar la vejiga. El resultado es una sobrecarga funcional para el resto del urter, que termina cediendo progresivamente, aumentando su dimetro y tambin su longitud. La morfologa y funcin renal quedan preservadas durante bastante tiempo, debido al efecto amortiguador del resto del urter. Clnica La sintomatologa del megaurter suele ser anodina (malestar o ligero dolor renoureteral), predominando las complicaciones que suelen derivarse del mismo: infeccin urinaria, litiasis e insuficiencia renal. Diagnstico Realizaremos un correcta anamnesis y exploracin fsica (con cierta frecuencia el megaurter se asocia a otras anomalas: megavejiga, agenesia renal contralateral, sndrome del abdomen en ciruela pasa...), debe realizarse una urografa de eliminacin y una cistografa (en pacientes neonatos es preferible el estudio isotpico renal). El aspecto radiogrfico tpico es el de una porcin superior ureteral dilatada sin una tortuosidad apreciable que se ensancha de forma progresiva distalmente. La parte ms distal tiene una marcada dilatacin fusiforme o bulbosa que bruscamente se convierte en un corto segmento ureteral no dilatado, que ingresa en la vejiga. Los clices en general tienen una forma de copa normal, y la pelvis renal es normal o est un poco dilatada. La cistografa nos permite distinguir entre el megaurter funcional o por reflujo al tiempo que nos ayuda a descubrir cualquier tipo de uropata obstructiva del tracto urinario inferior (vlvulas uretrales, hipertrofia de cuello vesical...), responsable del mismo. Para ello se realizarn placas seriadas durante la miccin (CUMS). El renograma isotpico con test de furosemida es til para valorar el grado de obstruccin; en caso de duda recurriremos a los estudios urodinmicos. Tratamiento Los megaurteres funcionales muy discretos que no se comportan como obstructivos en los estudios
En casos dudosos, una nefrostoma percutnea, al tiempo que drena las cavidades renales permite realizar una pielografa antergrada y obtener a travs de la misma un estudio urodinmico del mecanismo de evacuacin pieloureteral. Entre las pruebas urodinmicas cabe destacar la de Whitaker (valoracin de presiones intrapilicas ante un flujo constante) y la de Vela Navarrete (valoracin del vaciado pilico ante una perfusin a presin constante). Tratamiento No estn indicadas las exploraciones instrumentales retrgradas por suponer un grave riesgo de infeccin debido al estasis intrarrenal existente. Si existe indicacin quirrgica de la hidronefrosis hay tres medios de llevarla a cabo: endopielotoma percutnea o transuretral, plastia desmembrada (por ciruga abierta o laparoscpica) o una nefrectoma en el caso de que exista lesin renal irreversible. b) Megaurter El trmino megaurter significa simplemente urter grande. En este captulo haremos referencia nicamente al megaurter obstruido, el cual puede ser primario o secundario a obstruccin uretral, vejiga neurognica u obstruccin ureteral extrnseca. La forma primaria se asocia ms comnmente con un segmento distal adinmico (el megaurter funcional obstruido), pero con poca frecuencia se relaciona tambin con una obstruccin anatmica demostrable. No obstante, este trmino define una anomala congnita ureteral en la que ste se encuentra muy dilatado, conservando parcialmente su peristaltismo, excepto en su extremo inferior, donde a pesar de tener un tamao normal, carece de capacidad peristltica. El megaurter primario suele ser unilateral, ms frecuente en varones y predomina el lado izquierdo sobre el derecho. Fisiopatologa En el megaurter por obstruccin funcional (segmento distal adinmico) se produce un defecto del peristaltismo, existiendo una incapacidad de cierre de
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Figura 2. Uropata obstructiva secundaria a ureterocele en duplicidad ureteral izquierda.
a nivel de los infundbulos caliciales, unin pieloureteral, urter, vejiga, cuello vesical o uretra. Clnica Aunque algunas veces cursen de forma silente, suelen manifestarse por un ligero dolor localizado en el rea renoureteral, el cual suele exacerbarse con las bruscas ingestas de lquido, que descompensan transitoriamente la capacidad de evacuacin del tramo de la va excretora obstruida. En estos casos el dolor puede parecerse al de un clico nefrtico. Asimismo pueden sumarse las manifestaciones tpicas de la afeccin primaria que origina la ectasia. Diagnstico En las caliectasias, el diagnstico se hace fundamentalmente con la urografa de eliminacin. El cliz, distendido se rellena de contraste, destacando el infundbulo afilado (en caso de estenosis) o bruscamente interrumpido por un cruce vascular; si la huella vascular es estrecha es ms fcil que corresponda a una rama de la arteria renal, si es ms amplia, es ms probable que se trate de una vena. Debe hacerse el diagnstico diferencial con los divertculos caliciales (cavidades que tambin se rellenan de contraste y que comunican con un cliz a travs de un fino trayecto).
urodinmicos y que no provocan repercusin clnica, no deben ser operados (es el caso de los megaurteres hallados en adultos y que afecten slo a los segmentos distal o medio del mismo). Cuando existe indicacin quirrgica, la mayora de los pacientes slo necesitan reparacin del segmento inferior del urter, realizando una reimplantacin ureterovesical antirreflujo tras haber extirpado el segmento adinmico ureteral. Aunque el urter alto aparezca dilatado y tortuoso, a menudo se endereza solo; en pocos casos ser preciso acortarlo y enderezarlo, hoy en da es discutida la necesidad de afilar el segmento ms distal del mismo. c) Caliectasias, pielocaliectasias, ureteropielocaliectasias Entendemos por tales a las dilataciones aisladas de los clices renales, o de la pelvis renal y clices, o del urter, pelvis renal y clices, originados por obstculos
Las pielocaliectasias plantean el problema de diagnstico diferencial con la hidronefrosis; en ambas la repercusin morfofuncional renal es la misma; pero en las primeras la causa es adquirida: estenosis, clculo, tumor,... Las ureteropielocalicoectasias se estudiarn mediante urografa, y si fuese preciso mediante uretrocistografa retrgrada a mxima replecin para descartar un reflujo vesicoureteral (el cual se sospechar cuando la ureteropielocaliectasia sea bilateral y coexista con una vejiga de esfuerzo). En los casos de ureteroectasias debidas a cruce vascular (urter retrocavo), el signo de CampbellRandall facilita el diagnstico: el urter se incurva y se aproxima hacia la columna a nivel de L3 o L4, en las placas obtenidas en oblicuo, cosa que no ocurre en el urter normal, que siempre guarda una cierta distancia con respecto a la misma. En caso de dudas la TAC aclara el diagnstico.
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En el hombre predomina la patologa crvico-uretro-prosttica, incluyendo la hipertrofia benigna de la prstata, el cncer prosttico, la litiasis de la prstata, prostatitis crnica, cncer urotelial vesicoprosttico o de cuello vesical, la obstruccin cervical sin hiperplasia prosttica, la estrechez uretral y los obstculos intracanaliculares, en especial los clculos uretrales. La patologa obstructiva es casi exclusivamente de etiologa urogenital pero existen procesos extraurinarios que pueden generar ciertos tipos de uropata obstructiva baja, tales como el cncer de recto o rectosigma propagado a las estructuras cervicouretrales y el quiste hidatdico retrovesical. En la mujer, la obstruccin infravesical depende de factores urinarios y genitales (predominando estos ltimos). Los procesos urinarios ms frecuentes son: la esclerosis de cuello vesical, la estrechez uretral (especialmente la metica) y los divertculos de uretra. Los factores genitales ms frecuentes son: el cncer del cuello uterino propagado al cuello vesical, los miomas cervicales, los grandes quistes del ovario o los tumores malignos del mismo y el tero retrovertido. En los nios de ambos sexos, el factor predominante es la obstruccin cervical por hipotrofia congnita del cuello vesical, en el varn las vlvulas de la uretra posterior, y en la nia el ureterocele ectpico. En el nio fimtico con estenosis metica prepucial y en el nio circunciso con estenosis metica uretral se observan diversos grados de obstruccin urinaria infravesical. En ambos sexos, y a cualquier edad, la obstruccin puede estar ligada a factores dinmicos en diversos tipos de vejiga neurognica (que se estudiarn en el capitulo correspondiente). Segn la modalidad clnica, la obstruccin puede ser aguda o crnica, existiendo en ambas un denominador comn: la imposibilidad de vaciar total o parcialmente el contenido vesical durante la miccin. a) Obstruccin aguda: retencin aguda de orina Como consecuencia de la obstruccin se produce una imposibilidad miccional completa o casi total que conduce a la distensin vesical de forma brusca.
Cuando el cruce vascular es producido por una vena aberrante puede resultar necesario el recurso combinado de una histerografa (inyeccin de contraste mediante puncin transvaginal del fondo uterino, para el relleno venoso del aparato genital femenino), con la urografa de eliminacin para llegar al diagnstico. En el diagnstico de la fibrosis retroperitoneal es la TAC la que nos sacar de dudas. Tratamiento En los casos de ectasia calicial de mnima repercusin clnico y morfofuncional, el tratamiento puede ir desde la simple observacin, hasta un tratamiento endourolgico percutneo de dilatacin infundibular (dejando tutorizado temporalmente el cliz con una sonda de nefrostoma), o incluso tratamiento quirrgico cuando se trata de un sndrome de Fraley en el que se realizar una transposicin del infundbulo calicial, seccin y reanastomosis trmino-terminal del mismo, por delante o por detrs del vaso, segn proceda. En las ureteropielocaliectasias pueden llevarse a cabo tcnicas como nefrolitotoma percutnea, litotricia por ondas de choque extracorpreas, reseccin endoscpica percutnea de tumor urotelial, endopielotoma percutnea o transuretral, plastia pieloureteral, ureterocalicostoma, liberacin del urter de procesos fibrosantes (ureterolisis), plastias ureterales, ureterocistoneostomas... y en general tratamiento de la eliminacin del obstculo. En cualquier caso, nuestra actitud debe ser lo ms conservadora posible, tratando de preservar al mximo la funcin renal; recurriendo si fuese necesario a derivaciones urinarias supravesicales con carcter definitivo, tales como la nefrostoma o la ureterostoma cutnea, y slo en casos muy extremos estar indicada la nefrectoma.
Uropata obstructiva del tracto urinario inferior (infravesical)

El estasis urinario est provocado por procesos estenosantes o disfuncionales del tramo urinario comn: vejiga, cuello vesical, prstata o uretra. Los factores obstructivos son diferentes en el hombre, la mujer o el nio.
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La distensin de la vejiga por encima del lmite fisiolgico produce un intenso dolor hipogstrico, acompaado de una imperiosa necesidad de orinar, que no puede ser satisfecha. La vejiga repleta de orina a muy alta presin sufre violentos espasmos que provocan una exacerbacin intenssima del dolor y gran agitacin del enfermo. La sobredistensin vesical determina por va refleja una disminucin del flujo renal y de la secrecin de orina, como mecanismo de defensa para impedir el aumento de la distensin vesical, aunque no se detiene totalmente la secrecin de orina, de manera que sta sigue fluyendo hacia la vejiga, hasta que la presin dentro del rgano interfiere la dinmica ureteral, comprimiendo su trayecto intramural, por la distensin vesical desmedida, con un aumento notable de la presin endocavitaria. Sus paredes, adosadas entre s, impiden el reflujo a los sectores altos del tracto urinario. La hipertensin intra-abdominal originada por el esfuerzo de la lucha contra el obstculo, y donde intervienen activamente los msculos parietales abdominales, determina la posibilidad de aparicin de accidentes agudos a nivel de los orificios herniarios, eventualidad frecuente cuando la retencin aguda de orina se produce en las edades extremas, en el nio y en el anciano. La hipertensin venosa regional que se traduce en el hombre a nivel del aparato genital genera una ingurgitacin peneana pasiva, y a nivel del sector anorrectal produce fluxiones hemorroidales. A nivel de la vejiga, la distensin intensa puede afectar la nutricin del rgano por interferencia de la circulacin arterial y del drenaje venoso, cuando se produce la descompresin brusca de una vejiga distendida, la circulacin venosa antes parcialmente interferida es afectada de una vasodilatacin paraltica, que puede llegar a producir extravasaciones importantes; es la denominada hemorragia ex-vacuo. La anoxia prolongada de la pared vesical durante una retencin aguda de orina trae como consecuencia la prdida transitoria total o parcial de la funcin evacuadora; lo cual explica por qu a veces una retencin aguda de orina superada mediante cateterismo no se ve seguida de la recuperacin de la miccin, aun cuando no haya obstculos que se interpongan.
Clnica La distensin aguda de la vejiga se traduce clnicamente por dolor espontneo y provocado a la palpacin hipogstrica, as como por deseos imperiosos de orinar que no pueden ser satisfechos. Diagnstico En el interrogatorio, debe indagarse acerca de los antecedentes del paciente que pueden orientarnos hacia un diagnstico etiolgico, ya que salvo en contadas excepciones, como ocurre tras una ciruga, traumatismos... la retencin aguda de orina suele ir precedida de trastornos miccionales, entre los que predomina la disuria y polaquiuria. En el examen fsico, muchas veces se descubre con la simple inspeccin del abdomen el globo vesical. La presin manual sobre el mismo despierta vivos deseos de orinar y exacerba el dolor del paciente, de aqu que la palpacin deba ser cuidadosa. En caso de pacientes muy obesos, puede confirmarnos la presencia del globo vesical, el tacto rectal combinado con la palpacin abdominal; adems puede confirmarnos en algunos casos la sospecha diagnstica: una hiperplasia prosttica, un carcinoma prosttico, un tumor genital enclavado en el fondo pelviano... pero en otras veces no, ser entonces el cateterismo uretral el que prolongar nuestro sentido del tacto a lo largo de la uretra, percibindose una posible estenosis uretral, una falsa va, un posible clculo enclavado, una esclerosis de cuello vesical... Habitualmente este cuadro agudo no precisa ms exploraciones complementarias y requiere tratamiento urgente. Tratamiento La intensidad de los dolores exige una rpida resolucin. El sondaje vesical suele resolver el cuadro agudo, no obstante el hecho de que el mismo sea realizado con carcter urgente, no debe presuponer que deban descuidarse la asepsia y dems cuidados en su realizacin. Este mtodo no est exento de riesgos, como son la infeccin urogenital (orquiepididimitis, cistoprostatitis, pielonefritis, periuretritis difusa aguda...) que a veces reviste carcter alarmante, o la clsica falsa va uretral con la consiguiente hemorragia y la an mayor dificultad para completarlo.
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gica. En cualquier caso la retencin crnica es mucho ms grave e insidiosa que la aguda, ya que puede llegar a daar definitiva y totalmente la funcin renal. Fisiopatologa Ante el obstculo que obstruye parcialmente la va urinaria comn, en un primer momento la vejiga refuerza su tono muscular (vejiga hipertnica), lo que hace que poco a poco se produzca el engrosamiento de su pared debido a la hipertrofia de sus fibras musculares (vejiga de esfuerzo o de lucha). Conforme pasa el tiempo y aumenta el grado de obstruccin, la vejiga va siendo sobredistendida, tolerando cada vez ms orina residual despus de cada miccin. Entre los haces hipertrficos del detrusor se inicia una progresiva herniacin de la mucosa constituyndose las llamadas celdillas (cuando el fondo de stas no rebasa el espesor de la pared vesical), y divertculos (cuando la sobrepasan). Llega un momento en el cual el detrusor ya no es capaz de hacer frente a esta hiperpresin y cede finalmente, dejndose sobredistender sin resistencia (vejiga descompensada), evidencindose el tpico globo vesical que a veces puede llegar a sobrepasar el nivel del ombligo. Por su parte, los urteres, que en la fase de vejiga de esfuerzo se vean comprimidos a su paso por la pared vesical hipertrofiada, mostrando ya una ectasia moderada, ms adelante sufrirn las consecuencias de un efecto contrario; la hiperpresin intravesical prolapsa hacia afuera (extravesiculiza) la desembocadura de los mismos, anulando su trayecto submucoso y, por consiguiente la vlvula antirreflujo, apareciendo un reflujo vesicorrenal pasivo de gravsimas consecuencias sobre la funcin renal (hasta antes de ocurrir este hecho la vejiga acta de amortiguadora de los efectos que sobre el rin tiene la obstruccin). La aparicin de este cuadro es lenta, progresiva e insidiosa. La polaquiuria y la disuria son los sntomas que lo preceden con mucha antelacin; a los cuales se aade posteriormente la sensacin de miccin inconclusa, que suele reflejar la existencia de un moderado residuo post-miccional. No obstante, la vejiga no ha incrementado an su capacidad total. Estamos de momento ante una retencin crnica sin distensin.
Cuando el cateterismo uretral resulta imposible con una sonda de Foley y tambin con una sonda de Tiemann, existen otros recursos para intentar hacerlo posible como son: sondaje combinado con tacto rectal (cuando el obstculo se encuentra a nivel de la uretra prosttica) o el paso de una sonda de Foley reforzada sobre un fiador de Freudemberg (alambre incurvado en forma de Beniqu que facilite el paso de la sonda por uretra posterior), o el sondaje sobre un alambre gua, colocado previamente por va endoscpica (maniobra til en las estenosis arrosariadas de uretra anterior). Si con ninguna de estas maniobras, o por imposibilidad de utilizar estos recursos, se consigue cateterismo uretral, se proceder al drenaje vesical mediante una puncin suprapbica. Previamente a la puncin suprapbica, procederemos a aseptizar la regin hipogstrica, para continuar inyectando 10 ml de anestsico local con una aguja muy fina a lo largo del trayecto que posteriormente seguir el trcar del set de cistostoma, el cual ser introducido (previa incisin cutnea con hoja de bistur) justo por encima de la snfisis pbica, pero dirigiendo la aguja unos 30 hacia arriba, ya que si la orientamos muy perpendicularmente a la piel, corremos el riesgo de puncionar la prstata (especialmente si sta es hipertrfica y eleva la base vesical), mediante dos cortos y rpidos impulsos: el primero vence la aponeurosis de los msculos rectos del abdomen, y el segundo, la pared vesical. Existen diversos procedimientos para fijar la sonda suprapbica, pero lo ms aconsejable es sujetarla fuertemente a la piel, mediante dos puntos de seda. Una vez resuelto el problema urgente que plantea la retencin aguda, se proceder al tratamiento etiolgico del mismo. b) Obstruccin crnica: retencin crnica de orina Es el resultado de un vaciamiento incompleto de la vejiga, de larga evolucin. Algunos pacientes que la sufren son conscientes de la misma, pues aquejan desde hace mucho tiempo disuria (dificultad miccional). Otros en cambio (ancianos generalmente) ignoran por completo estos hechos, creyendo que su dificultad miccional es fisiol-
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Algn tiempo despus aparece una sensacin de peso en hipogastrio que es una manifestacin de un residuo ms abundante, la polaquiuria se exacerba an ms, ya que a consecuencia del residuo existente la capacidad funcional de la vejiga queda reducida proporcionalmente. Ms adelante aparece el globo vesical, que el propio enfermo percibe aunque no suele interpretarlo como tal; aumenta toda la sintomatologa anterior y aparece la incontinencia paradjica (por rebosamiento), el enfermo pierde orina cuando no es capaz de controlar su esfnter voluntario (durante el sueo). Estamos ya en la fase de retencin crnica con distensin, en la cual empiezan de forma paulatina sntomas y signos de insuficiencia renal crnica, la cual puede ser la causa de la muerte, si no se toman las medidas oportunas. Diagnstico Los antecedentes de dificultad miccional, junto al resto de sntomas que integran el cuadro clnico, pueden orientarnos en el diagnstico. La exploracin clnica, iniciada por la inspeccin y completada por el tacto rectal (combinado con la palpacin abdominal), nos aclarar no slo la existencia de la retencin, sino tambin a veces su posible causa; a pesar de ello, cuando el residuo postmiccional es an escaso y no existe distensin vesical, la retencin puede pasar desapercibida a la exploracin clnica. La exploracin complementaria ms cmoda e inocua es la ecografa abdominal. Con ella podremos no slo calcular el volumen de la orina residual, sino tambin valorar la repercusin de la ectasia a nivel vesical (divertculos) y tracto urinario superior (ureteropielocaliectasia). En algunos casos se puede ver incluso la causa primaria de este sndrome, como ocurre por ejemplo cuando se objetiva la impronta vesical de una hiperplasia prosttica. El estudio radiogrfico del aparato urinario puede ponernos de manifiesto la presencia de clculos, a cualquier nivel del aparato urinario. Los clculos vesicales rara vez son los causantes de este cuadro, sino ms bien una consecuencia del mismo. No debe en cambio pasrsenos por alto la posible existencia de clculos a nivel de la uretra. La radiografa simple del aparato uri-
nario puede permitirnos apreciar la presencia del globo vesical, que aparece dibujado como una imagen de densidad media, de lmites no bien definidos, que ocupa hipogastrio y que desplaza a las asas intestinales. Desde el punto de vista analtico destacan como patolgicas la elevacin en sangre de las cifras de urea y creatinina, existir anemia cuya intensidad est en relacin directa con el grado de insuficiencia. En la analtica urinaria, la densidad suele estar reducida, encontrndose tambin bajas las concentraciones de urea y creatinina. El sedimento puede estar alterado (piuria, hematuria, cristaluria) en caso de haber surgido complicaciones (infeccin o litiasis fundamentalmente). Salvo en las fases muy avanzadas (cuando se ha perdido totalmente la funcin renal) la urografa de eliminacin resulta muy esclarecedora; se hace evidente un retardo funcional, una disminucin de la corteza renal, una escasa concentracin del contraste y una dilatacin ureteropielocalicial en concordancia con el grado de la obstruccin y el tiempo de evolucin de la misma; la vejiga aparece sobredistendida, depositndose inicialmente el contraste en su zona central (ms declive) para seguidamente irse perfilando todo su contorno. Se hacen evidentes los tpicos signos de lucha y la probable elevacin de su base (por procesos de origen prosttico). Despus de la miccin la vejiga sigue casi igual de distendida, con la nica diferencia que se harn ms aparentes la trabeculacin vesical, los divertculos y, en algunos casos, la distensin ureteropielocalicial (si existe un reflujo vesicorrenal). En los estadios iniciales, de retencin crnica incipiente, estos signos no son tan llamativos. Tratamiento El paciente con retencin crnica es un enfermo muy frgil, y propenso a complicaciones surgidas muchas veces como consecuencia de maniobras diagnsticas o teraputicas (sondaje vesical, cistoscouretrocistografas...); por lo cual deben extremarse las medidas de asepsia y tomarse las precauciones adecuadas para evitar la hemorragia ex-vacuo y los efectos de la posible poliuria desobstructiva. Tras haber vaciado la vejiga (mediante circuito cerrado) e instaurado profilaxis anti-infecciosa es nece-
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El urlogo necesita saber si un rin obstruido recuperar la funcin despus del tratamiento de la obstruccin, para determinar la conveniencia de reparar el rea de obstruccin o llevar a cabo una nefrectoma. El alivio temporal del cuadro obstructivo mediante tubos de nefrostoma, seguido de pruebas para medir la funcin renal (rastreos renales con distintas sustancias, como el 99mTc DTPA -cido dietilenetriaminopentaactico de tecnecio 99m -, el cual se elimina por filtracin glomerular, se emplea para evaluar el ndice de la misma y el flujo sanguneo cortical renal), permitiendo evaluar la capacidad de recuperacin de la misma. Inmediatamente despus de la liberacin de una obstruccin de una semana de duracin, el rin es incapaz de concentrar la orina hasta una osmolaridad mayor que la del plasma; con el transcurso del tiempo recuperar dicha funcin. Cuando la obstruccin ha sido de dos semanas de evolucin la recuperacin mxima del ndice de filtrado glomerular llega a un 46%. Despus de cuatro semanas de obstruccin, se observa un compromiso permanente de la capacidad de concentracin urinaria; y despus de seis semanas de obstruccin ureteral completa ya no se aprecia recuperacin de la funcin renal.
sario completar el diagnstico buscando la causa de la retencin, la cual, la mayora de las veces, requerir de maniobras quirrgicas, unas veces endoscpicas y otras a cielo abierto para su tratamiento; algunas de ellas son (reseccin transuretral de cuello vesical, de prstata o de vlvulas uretrales, uretrotoma interna endoscpica, adenomectoma prosttica, uretroplastias, meatotoma uretral...), adems habr que valorar las repercusiones que la retencin ha provocado sobre el resto del aparato urinario, siendo necesario en ocasiones, para preservar el remanente de funcin renal, realizar con carcter temporal, o a veces definitivo, derivaciones urinarias supravesicales (nefros-tomas, ureterostomas cutneas directas o ureterostomas cutneas transintestinales).
RECUPERACIN DE LA FUNCIN RENAL DESPUS DE LA ELIMINACIN DE LA OBSTRUCCIN

El pronstico de la uropata obstructiva depende: Del lugar, intensidad y duracin de la obstruccin. Unilateralidad o bilateralidad. Ausencia o presencia de infeccin. La rapidez y eficacia con que se establece un drenaje completo.
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BIBLIOGRAFA
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captulo 12
Sepsis urolgica
Felip Ruben Vallmanya Llena Oscar Bielsa Gali Antoni Gelabert Mas
UAB. Hospital del Mar. Barcelona
Palabras clave: Sndrome sptico. Infecciones nosocomiales. ITU. Catter ureteral. APACHE-2.
ndice captulo 12
Sepsis urolgica
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12. Sepsis urolgica
captulo 12
Sepsis urolgica
INTRODUCCIN
La infeccin del tracto urinario (ITU) puede manifestarse como bacteriuria, sndrome sptico (sepsis) o sepsis grave dependiendo de si es localizada o presenta afectacin sistmica. La sepsis se diagnostica cuando existe evidencia clnica de infeccin acompaada de signos clnicos de inflamacin sistmica (SRIS) (Tabla 1). Sepsis grave se define por la presencia de sntomas de disfuncin orgnica y shock sptico 1. El riesgo de xitus se incrementa un 15-20 % con cada rgano que falla. Es una situacin severa con una mortalidad que oscila entre el 20% y el 42%2. nario por cualquier causa, uropata congnita, vejiga neurgena o maniobras endoscpicas1. En los ltimos aos, la incidencia se ha incrementado un 8,7% por ao2, pero la mortalidad intrahospitalaria ha descendido (del 27,8% al 17,9%) durante el periodo 1995-2000 6. Ligeramente ms frecuentes las de origen intrahospitalario y ms frecuentemente debido a la instrumentacin por problemas obstructivos. En mujeres ms frecuentemente extrahospitalarias (ej.: pielonefritis). La prevalencia de ITU nosocomial en Europa es de un 10%7,8 (3,55 por da de hospitalizacin) 8 y representa el 40% de todas las infecciones intrahospitalarias (>45% en las unidades de servicios intensivos). La forma ms frecuente de presentacin de las ITU nosocomiales en Europa es la bacteriemia asintomtica ( 35%). La sepsis urinaria es la segunda forma ms frecuente de presentacin de las ITU nosocomiales, presentndose en un 25% de los casos 7.
Etiologa y epidemiologa
Ms frecuente en hombres que en mujeres (2:1). Aumenta con la edad. El 75% de los casos se da en mayores de 50 aos. Aunque E. coli es el microorganismo que causa bacteriemia con mas frecuencia, muchas infecciones nosocomiales asociadas a catteres son ocasionadas por microorganismos gram negativos muy resistentes, como P. aeruginosa, Proteus, Providencia y Serratia. Las bacterias gramnegativas se aslan en un 3080% de los casos de sepsis y shock sptico y las grampositivas en un 5-24%5. La severidad del cuadro sptico depende en mayor medida del husped que del propio patgeno; edad avanzada, diabetes, obesidad, embarazo, disfuncin heptica o renal e inmunodeprimidos (trasplantados, tratados con quimioterapia o corticoides...). Tambin depende de factores locales; clculo urinario, u obstruccin del tracto uri-
Fisiopatologa
Los microorganismos alcanzan el tracto urinario va ascendente, hematgena o linftica. Para que se establezca la sepsis urinaria los patgenos deben alcanzar el torrente sanguneo. El riesgo de bacteriemia est incrementado en ITU graves como pielonefritis, prostatitis bacteriana aguda, y est favorecida por la obstruccin 1. Las exotoxinas formadas por algunas bacterias pueden iniciar el sndrome sptico, pero son las propias bacterias, y en especial los componentes de su pared celular, los principales responsables de su desa-
201
Urologa
Tabla 1. Cuadro de definiciones y criterios clnicos diagnsticos 3,4. Alteracin Infeccin Definicin Presencia de organismos en contenido normalmente estril, que usualmente, pero no necesariamente, se acompaa de respuesta inflamatoria del husped. Presencia de bacterias en sangre confirmadas por hemocultivo. Puede ser transitoria. Respuesta clnica sistmica desencadenada por distintas agresiones graves (infecciones, quemaduras, pancreatitis, politraumatismos). Esta respuesta sistmica debe cumplir dos o ms criterios de los siguientes: - Temperatura >38 C o <36 C. - Frecuencia cardiaca >90 lpm. - Frecuencia respiratoria >20 rpm o hiperventilacin (PaCO2 <32 mmHg). - Leucocitos >12.000 cel/ml o <4.000 cel/ml o >10% de cayados. SRIS desencadenado por una infeccin. Disminucin persistente de la presin arterial sistlica a < 90 mmHg o cada de > 40 mmHg de su habitual en ausencia de otra causa de hipotensin. Sepsis asociada a disfuncin orgnica, hipoperfusin o hipotensin. Shock grave en el que, a pesar de un adecuado aporte de fluidos, persiste la hipotensin y los datos de hipoperfusin perifrica (cido lctico, oliguria alteracin aguda del estado mental), requiriendo tratamiento con agentes inotrpicos y/o vasopresores. Shock sptico superior a una hora de duracin y que no responde a la administracin de fluidos o frmacos.
Bacteriemia Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SRIS)
Sepsis Hipotensin Sepsis grave Shock sptico
Shock sptico refractario
rrollo. En las bacterias gram negativas, las endotoxinas, componentes de lipopolisacrido (LPS) de la membrana externa bacteriana, activan numerosas vas humorales, as como a los macrfagos y a otras clulas involucradas en el proceso inflamatorio. Los monocitos pueden eliminar y detoxificar el LPS y pueden ser beneficiosos para el husped. Sin embargo los monocitos estimulados por el LPS producen citoquinas 5. Las citoquinas estn involucradas en la patognesis de la sepsis. Son pptidos que regulan la amplitud y la duracin de la respuesta inflamatoria del husped. Son liberados de varias clulas incluyendo monocitos, macrfagos y clulas endoteliales en respuesta a varios estmulos infecciosos que provocan la respuesta inflamatoria. La activacin intravascular de los sistemas inflamatorios que intervienen en el shock sptico es
principalmente consecuencia de una superproduccin de stas y otras citoquinas. Algunas de las citoquinas involucradas son el factor de necrosis tumoral (TNF), interleuquina 1 (IL-1), IL-6 e IL-8 9. El TNF se considera como un mediador central de los cambios fisiopatolgicos asociados con la liberacin de LPS y posiblemente con el shock sptico producido por microorganismos que no contienen LPS. Esta respuesta inflamatoria conlleva a la vasodilatacin y disminucin de la presin arterial, manifestaciones, todas ellas, que caracterizan el cuadro clnico.
CUADRO CLNICO
Dominado por las manifestaciones cardiopulmonares y hemodinmicas (Tabla 1).
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12. Sepsis urolgica
Pueden identificarse manifestaciones cutneas, como la lesin en ojo de buey (ectima gangrenoso) asociada con P. aeruginosa. La presentacin clnica clsica de fiebre y escalofros seguidos por hipotensin slo se observa en un 30% de los pacientes con bacteriemia por gram negativos 5. Incluso antes de la elevacin de la temperatura y el inicio de los escalofros, los pacientes bacterimicos comienzan a menudo a hiperventilar. De tal manera, el cambio metablico ms temprano en la septicemia es la alcalosis respiratoria resultante. La fiebre puede estar ausente en pacientes muy graves (ancianos, inmunodeprimidos), indicando mal pronstico. En estos pacientes el inicio de la clnica suele ser ms sutil. Los cambios en el nivel mental tambin pueden ser indicios clnicos importantes.Aunque el patrn ms frecuente es el letargo o la obnubilacin, algunos pacientes pueden estar excitados, agitados o agresivos 5. Estos sntomas se deben a que el cerebro recibe una menor cantidad de sangre. Aunque aumenta la salida de sangre desde el corazn, los vasos sanguneos se dilatan y, en consecuencia disminuye la presin arterial. La oliguria tambin es consecuencia de la hipoperfusin.
ciarse el tratamiento de forma precoz, aun sin tener los resultados de las pruebas complementarias.
Datos de laboratorio
Hiperlactacidemia: Frecuente en los pacientes con sepsis grave o shock sptico, y habitualmente indica metabolismo anaerobio e hipoperfusin. Puede ser el nico indicador de hipoperfusin en pacientes normotensos, e indica la necesidad de llevar a cabo una resucitacin agresiva, del mismo modo que la presencia de hipotensin. En diversos estudios se ha encontrado que los niveles de lactato tienen un valor pronstico independiente de la hipotensin 10. Microbiolgico: La toma de cultivos antes de iniciar el tratamiento antibitico ofrece la mejor oportunidad de identificar el microorganismo causal. El cultivo sanguneo se debe realizar con dos muestras separadas en espacio y tiempo. El porcentaje de hemocultivos positivos en pacientes con sepsis grave o shock sptico es del 30-50% 10. Tambin debe realizarse gram y cultivo de todos los posibles focos: orina, esputo, catteres, heridas, etctera. Hemograma y coagulacin: a) Leucocitosis con neutrofilia, presencia de formas jvenes y cuerpos de Dhle. Leucopenia en sepsis abrumadora e inmunodeprimidos (agotamiento medular o atrapamiento capilar). En estos casos; peor pronstico. b) Trombocitopenia progresiva. Es ms comn en nios y ancianos. Generalmente por consumo, atrapamiento microcirculacin o CID. c) Hematocrito: aumenta por hemoconcentracin o disminuye por CID. d) CID: por consumo de plaquetas y factores de coagulacin. Se alargan los tiempos. Aumento de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR, fibringeno...). Hiperglucemia, disminucin albmina por catabolismo proteico. Alcalosis respiratoria. Acidosis metablica. Otros: insuficiencia renal, hiperbilirrubinemia...
Ms tarde se produce vasoconstriccin en un intento de elevar la presin arterial, pero el volumen de sangre bombeada por el corazn disminuye y, por ello, la presin sigue muy baja. Si el cuadro evoluciona, se desencadena la disfuncin orgnica; renal: con persistencia de la oliguria; pulmonar: sndrome de distrs respiratorio agudo (SDRA) e hipoxemia; cardiaca: retencin de lquidos, edema y tercer espacio, hiperglucemia por insulinorresistencia, coagulopata de consumo (CID), con fenmenos trombticos y/o hemorrgicos, disfuncin heptica y finalmente muerte.

El diagnstico debe establecerse por la clnica, en fases precoces ante signos iniciales sutiles y debe ini-
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Urologa
laxis como para la infeccin activa con el fin de evitar la formacin de cepas resistentes. Profilaxis antibitica preoperatoria; En los departamentos quirrgicos la relacin de cantidad de tratamiento antibitico utilizado para la profilaxis comparado con la cantidad de antibitico utilizado para el tratamiento es de 1 a 10. Por definicin, la administracin de antibitico de forma profilctica no puede exceder 24 horas 8. Reduccin de la estancia hospitalaria. A menos estancia, menor riesgo de infeccin nosocomial. Retirada de los catteres urinarios, tan pronto como lo permita la condicin del paciente. La profilaxis antibitica no previene la colonizacin del catter. El 100% de los pacientes con sondaje ureteral permanente y el 70% de los pacientes con catter ureteral temporal estn colonizados 1. Utilizacin de un circuito cerrado en la derivacin urinaria. Medidas higinicas habituales incluyendo el uso habitual de guantes, desinfeccin de manos...
TRATAMIENTO
Los pacientes con sepsis urinaria deben diagnosticarse en estadios tempranos, especialmente en casos de ITU complicada. El SRIS es la primera respuesta de la cascada que puede conllevar al fallo multiorgnico. La mortalidad aumenta considerablemente cuando se desarrolla la sepsis grave o shock sptico pese a que la urosepsis conlleva un mejor pronstico que la sepsis iniciada en otros focos. El objetivo ante la sepsis grave es reducir su mortalidad en un 25% en los prximos 5 aos 11. Para ello, requiere un enfoque de diagnstico organizado y la aplicacin enrgica de un programa teraputico dirigido a eliminar la invasin de la circulacin sangunea por el microorganismo infectante y la correccin de las secuelas fisiopatolgicas de este proceso. Precisa, adems de la combinacin de medidas bsicas de soporte, tratamiento antibitico apropiado y precoz, medidas adyuvantes y ptimo manejo de las alteraciones del tracto urinario. La derivacin de la va urinaria si existe obstruccin es bsica y fundamental como primera lnea de tratamiento. Se recomienda tratar a los pacientes en colaboracin con el intensivista para la localizacin y tratamiento del foco inicial y para proporcionar tratamiento adecuado y monitorizacin del fallo orgnico y otras complicaciones. La sepsis urinaria puede ser nosocomial o adquirida en la comunidad. En el primer caso se podra disminuir el riesgo adoptando medidas preventivas, como la reduccin de la estancia hospitalaria, retirada precoz de catteres urinarios, evitar la cateterizacin urinaria en caso innecesario, uso correcto de circuitos cerrados en las derivaciones y tcnicas aspticas en la manipulacin9.
La derivacin de cualquier tipo de obstruccin del tracto urinario y extraccin de cualquier tipo de cuerpo extrao (catter, litiasis) es prioritaria dentro de la urgencia, as como la evacuacin, desbridamiento o drenaje de cualquier tipo de absceso. Es componente clave de la estrategia teraputica y puede por s misma resolver el cuadro clnico 1.
Tratamiento antibitico
Se debe iniciar tratamiento antibitico emprico endovenoso guindose por la susceptibilidad de los patgenos probables en la comunidad y el hospital, as como las caractersticas individuales del paciente. El tratamiento antibitico debe ser revalorado a las 4872 horas de su inicio y debe modificarse posteriormente en funcin de los cultivos para reducir costos, la toxicidad y la posibilidad de desarrollo de patgenos resistentes. La duracin del tratamiento antibitico combinado ser guiada en funcin de la respuesta clnica 10 (Tabla 2).
Tratamiento o medidas preventivas
12, 13
Los mtodos ms efectivos para prevenir la urosepsis nosocomial son los mismos que los usados para prevenir cualquier otro tipo de infeccin nosocomial: Aislamiento de todos los pacientes infectados por un germen multirresistente para prevenir contagio. Uso prudente de antibiticos, tanto para la profi-
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Tabla 2. Tratamiento antibitico emprico1,5,14. Origen Aparato genitourinario Aparato gastrointestinal Clase Fluorquinolonas Agente etiolgico ms frecuente E. coli, Klebsiella-EnterobacterSerratia, Proteus spp., P. aeruginosa Bacteroides spp., E. coli, Klebsiella-Enterobacter-Serratia, Salmonella Antibitico Ciprofloxacino Levofloxacino Antibitico(s) de eleccin Alternativa
FQ o Cef. de 3. gen. o Amoxicilina/clavulnico Pen. AP o aminoglucsido o Piperacilina/tazobactam + AMP o carbapenem aminoglucsido + clindamicina Cefoxitina
Dosis/comentarios 400 mg/12 e.v. Ajustar en IR. 500 mg/12 h el primer da y posteriormente continuar con 500/24 h e.v. Ajustar en IR. 400 mg/12h e.v. Ajustar en IR. Hasta 2 g/4 h e.v. Ajustar dosis si FG<10 1-2 g/8-12 h. e.v. Ajustar en IR. 1g/da (>65 aos), 2 g/da (<65). Se puede dar cada 12 h, mximo 4 g/da e.v. 15 mg/kg/da. e.v. Ajustar en IR. 5 mg/kg/da. e.v. Ajustar en IR. 5 mg/kg/da e.v. Ajustar en IR. (Ver piperacilina/tazobactam). Penicilina de 4. generacin activa frente microorganismos entricos y antiseudomona. 500/8 h e.v. 4/0,5 g/6/8 h e.v. Ajustar dosis en IR. 1/02 g/8 e.v. 1g/8 h e.v. Ajustar dosis en IR. 1g/da e.v. 650-900/6 h e.v. 1g/8 h o 2 g/4 h e.v.
Ofloxacino Cefalosporinas de 3. Generacin Cefotaxima Ceftazidima Ceftriaxona Aminoglucsidos Amikacina Tobramicina Gentamicina Penicilinas Piperacilina
Ampicilina Penicilinas combinadas con inhibidores de -lactamasas Carbapenem Piperacilina/Tazobactam Amoxicilina/clavulnico Imipenem Ertapenem Lincosamidas Cefamicinas Clindamicina Cefoxitina
FQ: fluoroquinolonas, Cef: Cefalosporinas, Pen AP: Penicilina antipseudomona, AMP: Ampicilina, I.R.: Insuficiencia renal. e.v.: endovenoso hasta que el paciente quede afebril, despus completar 2 semanas con antibiticos orales. Defervescncia en 72 horas; si no, descartar obstruccin, absceso intrarrenal o perirrenal. Las resistencias a FQ en Espaa estn en aumento, en algunas reas aproximadamente del 30% -35% 15. El riesgo de resistencia a FQ es menor en pacientes no tratados previamente con estos agentes.
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Urologa
B) En la primera hora si es atendido en UCI y no procede de urgencias. 4. En presencia de hipotensin (hTA) o lactato > 4 mmol/l: A) Iniciar la resucitacin con un mnimo de 20 ml/kg de cristaloides (o dosis equivalente de coloides). B) Emplear vasopresores para tratar la hipotensin durante y despus de resucitacin con lquidos (Tabla 3). 5- En presencia de shock sptico o tambin lactato > 4 mmol/l: A) Medir la PVC y mantenerla PVC 8 mmHg. B) Medir la saturacin venosa central (ScO2), y mantener la ScO2 a 70% mediante transfusin si el Hto < 30% y/o dobutamina si el Hto > 30%. (Alternativamente, se puede medir la saturacin venosa mixta de oxgeno (SvO2), y mantenerla > 65%.) En el shock sptico refractario a volumen y drogas, y con sospecha de insuficiencia suprarrenal en las pri-
Tratamiento de soporte
Las siguientes medidas se deben iniciar lo antes posible, y deben complementarse antes de las seis primeras horas desde la identificacin de la sepsis grave. El objetivo es cumplir todas las medidas en el 100% de los pacientes con sepsis grave. Algunos elementos no se llevarn a cabo si la situacin clnica no lo requiere (p.ej.: la monitorizacin de la presin venosa central (PVC) o la saturacin central de oxgeno en ausencia de shock o lactato > 4 mmol/l), pero se debe considerar siempre su puesta en prctica 10. Paquete de medidas a realizar para las seis primeras horas 10: 1. Medicin del lactato srico. 2. Obtencin de hemocultivos antes de iniciar el tratamiento antibitico. 3. Inicio precoz del tratamiento antibitico: A) En las 3 primeras horas si el paciente es atendido en urgencias.
Tabla 35. Agente Dopamina Dosis 2-25 g/kg/min* Efectos
Respuesta de la tensin arterial; en el flujo de orina; mejora del sensorio
Efectos alfa, beta1 y dopaminrgicos; efectos inotrpicos positivos > efectos cronotrpicos; vasodilatacin renal y esplcnica con dosis <8 g/kg/min sin aumento de la presin arterial ni de la frecuencia cardiaca; vasoconstriccin, inversin de la vasodilatacin renal y de la presin arterial con dosis de 10 g/kg/min Alfa y beta1; efectos inotrpicos positivos > efectos cronotrpicos Alfa y beta1; efectos inotrpicos positivos > efectos cronotrpicos
Dobutamina Noradrenalina
2-25 g/kg/min2* 0,05 g/kg/min3*
del volumen minuto, de la diuresis, mejora del sensorio de la tensin arterial, del volumen minuto, de la perfusin coronaria, marcada vasoconstriccin perifrica
* Aumentar la velocidad de infusin cada 15-20 minutos hasta que la presin sistlica supere los 90 mmHg y la diuresis supere los 30 ml/h. 2* Titular como con la dopamina. 3* Administrar una dosis de prueba de 0,1-0,2 g/kg y observar la respuesta. La dosis de mantenimiento normal se administra a travs de una vena perifrica grande o una va central.
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meras 24 horas puede ser efectiva la administracin de hidrocortisona. En estos pacientes puede ser til la protena C activada, pero su elevado coste ha limitado su empleo en muchos servicios de cuidados intensivos.
Sepsis grave de alto riesgo. Shock sptico.
Criterios de ingreso en UCI (no exhaustivos) :

10
El trmino sepsis grave de alto riesgo es ampliamente utilizado en los servicios de medicina intensiva. Se define como sepsis grave con uno cualquiera de los dos siguientes:
Sepsis grave con lactato > 4 mmol/L.
Tabla 4. Parmetros clnicos. Lmites altos anmalos Puntuacin Variables fisiolgicas Temperatura, rectal (C) Presin arterial media (mmHg) Frecuencia cardiaca (latidos/minuto) Frecuencia respiratoria (resp/minuto)
41 160 180 50 3940,9 130159 140179 33-49 110129 110139 38,538,9 25-34 36-38,4 70-109 70-109 12-24 3434,5 10-11 3233,9 5069 5569 6-9 3031,9 4054 29,9 49 39 5
Normal 0
Lmites bajos anmalos +1 +2 +3 +4
+4
+3
+2
+1
Oxigenacin: AaDO2 o PaO2 (mmHg) a. FiO2 0,5, registrar AaDO2 b. FiO2 <0,5, registrar slo PaO2 pH arterial Sodio srico (mmol/l) Potasio srico (mmol/l) Creatinina srica (mg/dl) (puntuacin doble para insuficiencia renal aguda) Hematocrito (%) Recuento de leucocitos (total/mm3)
500 7,7 180 7 3,5 350499 7,67,69 160179 6-6,9 2-3,4 200349 155159 1,51,9 5050,9 2039,9 7,57,59 150154 5,55,9 <200 PO2> 70 7,337,49 130-149 3,5-5,4 0,6-1,4 PO2 61-70 3-3,4 7,257,32 120129 2,52,9 <0,6 PO2 55-60 7,157,24 111119 PO2 <55 <7,15 110 <2,5
60 40
4649,9 1519,9
30-45,9 3-14,9
2020,9 1-2,9
<20 <1
Puntuacin GLASGOW COMA SCORE = 15 Puntuacin GCS real A PUNTUACIN FISIOLGICA AGUDA (PFA) total = Sumar los puntos de las 12 variables HCO3 srico (venoso, mmol/l) (no es de eleccin, usar si no hay GSA)
52 4151,9 3240,9 22-31,9 1821,9 1517,9 <15
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Urologa
Tabla 5. Puntos por edad. Edad (aos) 44 45-54 55-64 65-74 75 Puntos 0 2 3 5 6
Disfuncin aguda de dos o mas rganos*. APACHE-II superior a 24 puntos en las 24 horas previas2*. Criterios de disfuncin de rganos:
1. Necesidad de frmacos vasoactivos (shock sptico). 2. Hipoxemia grave (pO2/FiO2 < 200), o necesidad de ventilacin mecnica. 3. Recuento de plaquetas <100.000/mm3, o recuento basal /2. 4. Creatinina >2mg/dl o creatinina basal x2, o diuresis < 0,5 ml/kg/h ms de 2 horas. 5. Bilirrubina > 2 mg/dl o bilirrubina basal x2.
Tabla 6. Puntos de salud crnica.
6. Glasgow <15 puntos.

2* APACHE-II: (Acute Physiology And Chronic Health Evaluation): Escala de puntuacin obtenida de la suma de la combinacin de varios parmetros clnicos (Tabla 4) + puntos por edad (Tabla 5) + puntos de salud crnica (Tabla 6).
Insuficiencia grave de sistemas orgnicos o est inmunocomprometido, asignar puntos del siguiente modo: A: Para pacientes no quirrgicos o postoperatorios de urgencias: 5 puntos, o B: Para pacientes postoperatorios electivos: 2 puntos. Definiciones: Un estado de insuficiencia orgnica o inmunodeficiencia ha de ser evidente antes del ingreso hospitalario y cumplir los criterios siguientes: - Hgado: Cirrosis demostrada por biopsia e hipertensin documentada; episodios de hemorragia GI alta y previa, atribuida a la hipertensin portal, o episodios previos de insuficiencia heptica/encefalopata/coma. - Cardiovascular: Clase funcional IV de la New York Heart Association. - Respiratoria: Enfermedad restrictiva, obstructiva crnica, o vasculopata que origina una grave limitacin del ejercicio, por ejemplo, incapaz de subir escaleras o realizar actividades domsticas; o hipoxia crnica, hipercapnia, policitemia secundaria, hipertensin pulmonar grave (> 40 mmHg) documentadas, o dependencia de un ventilador. - Renal: Dependencia de dilisis crnica. - Inmunocomprometido: El paciente ha recibido tratamiento que suprime la resistencia a las infecciones, por ejemplo tratamiento inmunosupresor, quimioterapia/radioterapia, tratamiento esteroide prolongado o reciente con dosis elevadas; o padece una enfermedad que est lo bastante avanzada como para suprimir la resistencia a las infecciones, por ejemplo, leucemia, linfoma, SIDA.
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209
seccin III
Malformaciones congnitas del aparato urogenital

Malformaciones renales ............................................................ Patologa qustica renal ............................................................. Malformaciones pielocaliciales y ureterales ................................. Megaurter .............................................................................. Reflujo vesico-uretral primario en la infancia ............................... Malformaciones de la vejiga y del uraco ..................................... Malformaciones uretrales .......................................................... Anomalas genitales ..................................................................
213 229 249 265 281 303 325 353
captulo 13
Malformaciones renales
Mara Lpez Daz Andrs Gmez Fraile Adolfo Aransay Bramtot
H. U. Doce de Octubre. Madrid
Palabras clave: malformaciones renales, embriologa, rin ectpico, disgenesia
ndice captulo 13
Embriologa ....................................................................................................................................................................... Anomalas de nmero ............................................................................................................................................ Anomalas relacionadas con el ascenso anormal (riones ectpicos) .................... Anomalas relacionadas con una fusin anormal de los riones .................................. Anomalas en la rotacin ..................................................................................................................................... Disgenesia (displasia y enfermedad qustica renal).................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
217 217 219 220 222 223 227
13. Malformaciones renales
captulo 13
EMBRIOLOGA
Para entender las malformaciones renales es conveniente comenzar con un breve recuerdo embriolgico-anatmico. En las anomalas del rin estn implicados dos protagonistas y tres eventos: 1. Protagonistas A. Material nefrognico: en ste incluiremos el pronefros, mesonefros y metanefros. B. Yemas ureterales y conductos de Wolf. 2. Eventos A. Induccin de tejido metanfrico (implicado en la construccin renal). B. Migracin ceflica de los riones. C. Posicionamiento de los riones (particin y rotacin). Cualquier incidencia en estas 3 fases (que ocurren en las primeras 8 semanas de gestacin) originar una alteracin en la presencia, el nmero y la localizacin de las masas renales. En la cuarta semana de gestacin el cordn nefrognico se divide en tres (Figura 1): Pronefros: ste va a involucionar y no ser funcionante. Mesonefros: funciona durante la vida fetal y luego involuciona. Acabar formando el paraddimo en el varn y el paraforo en la mujer. Metanefros o rin definitivo o permanente (5. semana). La yema ureteral crece del conducto mesonfrico (conducto de Wolf) cerca de la unin a la cloaca y ascender hasta encontrar el metanefros; posteriormente continuar su migracin hasta la posicin definitiva en la fosa renal. La porcin ms craneal de la yema se ramifica (pelvis, clices y una porcin de los conductos colectores). En la 8. semana de gestacin el rin ya est en su posicin y girado 90 en su eje axial en sentido medial. Vascularizacin: al principio el tejido renal se nutrir por la arteria sacra media posteriormente y con su ascenso pasar a nutrirse por la arteria mesentrica inferior, la arteria mesentrica superior y finalmente de la aorta. La maduracin muscular y neurolgica es lenta. Cualquier alteracin en este punto alterar la organizacin completa del tracto urinario(1,2).
ANOMALAS DE NMERO
Agenesia renal
Puede ser bilateral o unilateral. A. Bilateral (sndrome de Potter) Embriolgicamente esta alteracin puede ser debida al no desarrollo de la yema uretral o del metanefros. Aparece en 1/4.800 recin nacidos. Predomina la afectacin de los varones. Hay una tendencia familiar y el riesgo de recurrencia en los siguientes embarazos es del 2 al 5%. Existe un espectro de posibilidades donde puede existir una ausencia total de masa renal o aparecer un
seccin III. Malformaciones congnitas del aparato urogenital
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Urologa
Clnica: Estos nios tienen una facies peculiar y se engloban dentro de la secuencia oligoamnios. Sndrome de Potter. Se produce una compresin uterina del feto (a causa del oligoamnios), lo que dar lugar a la facies caracterstica del Potter (Figura 2) (hipertelorismo, epicantus, nariz de pico de loro, orejas de implantacin baja sin apenas cartlago, retrognatia). Estos nios presentan tambin una hipoplasia pulmonar. Un 40% entran en anuria y la muerte ocurrir, la mayora de las veces, por insuficiencia pulmonar. Diagnstico: Puede efectuarse prenatalmente mediante ecografa (ECO), revelando oligohidramnios o anhidramnios, ausencia de riones y falta de visualizacin de vejiga. El diagnstico en el neonato se har por la facies tpica. Los nios que nacen vivos pasan 24 horas en anuria sin globo vesical y sufren una importante insuficiencia respiratoria. El diagnstico se confirma por pruebas de imagen (ECO). El 40% nacen muertos, y los que nacen vivos, fallecen en las primeras 24-48 horas por el distrs respiratorio por hipoplasia pulmonar(2,3,4). B. Unilateral Ocurre por fallo en la induccin del blastema metanfrico por la yema ureteral. Su prevalencia est entre 1/110 autopsias y 1/1.500 en estudios ecogrficos pre y postnatales(4). Es ms frecuente en el lado izquierdo y afecta ms a varones. El urter ipsilateral est ausente en un 50-87% de los casos y slo parcialmente desarrollado en los otros(3,4). Un 15% tendrn anomalas del rin contralateral (malrotacin y ectopia). La glndula suprarrenal ipsilateral esta ausente en el 8% de los casos. Las anomalas asociadas ms comunes son las que afectan a los genitales (69% en las nias y 21% en los nios). Un 79% de los hombres con ausencia de deferente tienen agenesia renal ipsilateral. Un tercio de las mujeres con agenesia renal unilateral tienen anomalas de los genitales internos (tero didelfo, vagina tabicada o ausente). Un 20-30% de los nios con asociacin VACTERL tienen agenesia renal(4). Clnica: lo normal es que sean asintomticos, pero se deber buscar esta anomala en nios con
Figura 1. Esquema embriologa renal.
Figura 2. Facies Potter.
vestigio mesenquimal con rudimentos de glomrulos. En cuanto a la formacin del trgono (existe vejiga en un 50%), no se desarrolla correctamente. El urter estar ausente en un 90% de los casos. La vejiga esta igualmente ausente o severamente hipoplsica como resultado de la ausencia de flujo.
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ausencia de deferente o de la cola del epiddimo(4) o en nias con vagina tabicada, tero bicorne, etc. Diagnstico: Se puede sospechar en la RX simple de abdomen, pero se confirma por ecografa, urografa intravenosa y sobre todo por su sensibilidad la gammagrafa-DMSA. Se recomienda realizar resonancia magntica para confirmar y diagnosticar anomalas genitales internas. El diagnstico se har por ecografa, pero tambin es necesario realizar una cistografa (CUMS) buscando reflujo en el urter contralateral. Si se realiza una cistoscopia se ver un trgono asimtrico con ausencia de meato. La mayora se diagnostica antes de los 5 aos de edad debido principalmente al diagnstico prenatal. En las formas unilaterales se recomienda no abusar de los AINE como tratamiento prolongado. Pronstico: Es bueno, pero deben permanecer en vigilancia por el peligro de hiperfiltracin y desarrollo de glomeruloesclerosis focal que pueden afectar a la funcin renal (se recomienda dieta baja en protenas y medidas para bajar la presin glomerular en un intento de disminuir el riesgo de la aparicin de los procesos antes nombrados)(4).
ANOMALAS RELACIONADAS CON EL ASCENSO ANORMAL RENAL (RIONES ECTPICOS)

Introduccin: Cualquier rin que no se site en la fosa renal ser un rin ectpico(4). Como se describi al principio, el rin migra tempranamente de forma ceflica durante la gestacin, para llegar a su posicin normal(1). Este fallo en el ascenso renal puede deberse a numerosos factores: anormalidades de la yema ureteral o del blastema metanfrico, anormalidades genticas, causas teratognicas o anomalas vasculares que actan como barreras al ascenso. Durante el ascenso el rin recibe aporte sanguneo desde la arteria sacra media, arteria iliaca y finalmente de la aorta(4). La vascularizacin anmala que normalmente presentan depender de la posicin final del rin; sin embargo, los vasos son frecuentemente cortos, lo que dificulta la movilizacin quirrgica y los cambios en la posicin. La incidencia parece alta, aunque su descubrimiento mayoritario es en autopsias. Predomina la afectacin del lado izquierdo y en un 10% la afectacin es bilateral. Hay varios tipos de ectopias: riones plvicos, lumbares, abdominales, torcicos, ectopias cruzadas(2,3,4) (Figura 3).
Figura 3. Ectopia renal.
Rin supernumerario
Es una anomala rara.Tiene la misma base embriolgica que la duplicidad ureteral. Este rin es un rgano accesorio con parnquima perfectamente individualizado, su propio sistema colector y aporte sanguneo. Es reniforme, pero ms pequeo que el principal. Se presenta ms frecuentemente en el lado izquierdo. Los urteres ipsilaterales pueden ser bfidos o completamente duplicados. En el 60% de los casos es caudal al rin ipsilateral y si se asocia a duplicidad ureteral completa, se sita cranealmente. En un tercio de los casos puede presentar otras patologas (hidronefrosis, pielonefritis). La funcin renal esta disminuida en estos casos de hipoplasia. El urter correspondiente, si es duplicado, entra separadamente al ipsilateral, pero no ectpicamente. La mayora son asintomticos y un 20% se han descubierto en las autopsias. Los que se diagnostican lo harn en la tercera dcada de la vida y suele ser por infecciones, obstrucciones, etc. (3,4).
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Urologa ANOMALAS RELACIONADAS CON UNA FUSIN ANORMAL DE LOS RIONES

Rin en herradura
Introduccin
Aparece en un 0,25% de la poblacin (1/400 a 1/1.800 autopsias). Es la forma ms comn de defectos de fusin(2). Es ms frecuente en varones(2,3,4). No est demostrado que exista una influencia gentica aunque la presencia en gemelos lo hace sospechar. En el 95% de los casos la fusin es por los polos inferiores. Este puente de unin puede ser por tejido renal normal y funcionante o bien por tejido displsico o fibroso(2,4). Localizacin del puente (Figura 4) (normalmente anterior a los grandes vasos):
A. Rin plvico: Se sitan en la pelvis, en oposicin al sacro o por debajo de la bifurcacin de la aorta. Es la localizacin ms frecuente de los riones ectpicos. Normalmente es unilateral y ms frecuente en el lado izquierdo. Es bilateral en un 10%. Suelen ser riones pequeos, irregulares, con una rotacin variable y con pelvis extrarrenal(2). B. Riones ectpicos lumbares o iliacos: Se sitan sobre la cresta del hueso iliaco a nivel de L2-L3. Normalmente estn malrotados(2). C. Rin torcico: ste se desarrolla por un retraso en la involucin del mesonefros o por ascenso acelerado cuando no est cerrado todava el diafragma. Se sita en el mediastino posterior. Puede estar por detrs de una hernia de Bochdalek. Es una entidad muy rara (1/16.000) y se puede asociar a anomalas cardiovasculares, pulmonares y espinales(2,4). Clnica: Normalmente son asintomticos y slo estn ms predispuestos a la hidronefrosis y a las litiasis en un 40%. Anomalas asociadas: El rin contralateral es anormal en el 50% de los casos. En un 10% hay agenesia renal. Un 70% de los riones plvicos tienen reflujo vesicoureteral. Las anomalas genitales estn presentes en el 15% de los nios y en 75% de las nias [ausencia de vagina (puede estar dentro del sndrome de Mayer-Rokitanski-Kster-Hauser), tero bicorne]. Otras anomalas descritas son: esquelticas en un 50%, cardiacas y digestivas. El diagnstico de un rin ectpico se har por estudios isotpicos, ecogrficos o por urografa intravenosa que nos permitirn ver parnquima renal en localizacin ectpica.Tambin la tomografa computerizada (TC) nos permite ver riones ectpicos sobre todo cuando su localizacin es torcica. Se recomienda efectuar una CUMS, principalmente en los riones plvicos para descartar reflujo. El diagnstico ser prenatal cuando exista algn tipo de dilatacin. Si se encuentra un rin ectpico de forma incidental no requiere intervencin quirrgica, nicamente cuando ste tiene problemas de drenaje o reflujo. La consideracin ms importante es que se debe salvar la mayor cantidad de tejido renal de estos riones, ya que el rin contralateral est afectado frecuentemente(4).
Figura 4. Rin en herradura.
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40% se sita a nivel de L4 por debajo del nivel de salida de la arteria mesentrica inferior. 20% se sita en pelvis. 40% se localiza a nivel del polo inferior de los riones normales.
Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico de certeza se obtiene por la ecografa, la urografa intravenosa o la medicina nuclear (DMSA o MAG-3). En la urografa se ve la disposicin medial de los clices respecto a la pelvis renal. El segmento superior de los urteres es desplazado lateralmente. Tambin se puede diagnosticar por tomografa computerizada y urorresonancia. Se asocia frecuentemente a una dilatacin de la pelvis por la disposicin anterior de los urteres o por una obstruccin en la unin pileoureteral por una estenosis o por la disposicin anmala de los vasos alrededor de la unin pieloureteral. Es importante realizar una cistouretrografa miccional seriada (CUMS) al inicio para excluir reflujo vesicoureteral.
Vascularizacin: el 30% tienen una arteria renal para cada rin. Esta arteria puede ser asimtrica o estar duplicada o incluso triplicada. El istmo puede estar irrigado por varias arterias: renal, aorta, iliaca comn, iliaca externa, arteria mesentrica inferior o la sacra media. A veces todo el soporte vascular llega desde el istmo(2,4). Presenta un 78% de anomalas asociadas (sistema nervioso central, gastrointestinales, sistema msculo-esqueltico, cardiovasculares). Ms del 60% de las nias con sndrome de Turner presentan rin en herradura. Estos pacientes a la larga desarrollan aneurismas articos. Se puede asociar a estenosis de la unin pieloureteral por anomalas en la unin o por un vaso. Tambin se asocia a reflujo vesicoureteral en un 10-80%(2).
Tratamiento
Este tipo de riones no requiere tratamiento a no ser que asocien algn tipo de alteracin en el drenaje normal, reflujo o tumoraciones. La causa ms frecuente de ciruga de estos riones es la estenosis de la unin pieloureteral. Se practicar una pieloplastia desmembrada tipo Anderson-Hynes sin dividir el istmo, ya que ste no es la causa de la obstruccin. Si el rin est situado en los lmites normales y la alteracin es unilateral el abordaje ser va extraperitoneal anterolateral; sino el abordaje ser va trasperitoneal. En algunas situaciones para efectuar un buen drenaje. En nios mayores se puede practicar la endopielotoma, si la situacin anatmica es favorable. Cuando presentan litiasis, el mejor tratamiento en estas situaciones es la litroticia extracorprea mediante ondas de choque. El pronstico lo van a marcar las otras anomalas(2,4).
Cuadro clnico
La mayora son asintomticos toda la vida. Sin embargo, una hidronefrosis, reflujo, litiasis o tejido displsico pueden acabar necesitando ciruga debido a las infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor o hematuria. El rin en herradura tiene mayor riesgo de nefroblastoma y 3 4 veces ms riesgo de cncer de pelvis renal. Los tumores que asientan, sobre todo en el istmo, pueden simular una enfermedad intra abdominal. Un 20% de estos nios tienen litiasis. Otra complicacin, aunque rara, de estos riones es la aparicin de pielonefritis xantogranulomatosa como una respuesta del parnquima a una infeccin crnica(2,4).
Ectopia renal cruzada

El rin ectpico cruza la lnea media, hacia el lado opuesto de la insercin dentro de la vejiga. A. Introduccin: Es la segunda anomala de fusin ms frecuente.Tiene una incidencia de 1/7.000 autop-
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Urologa
Figura 5. Ectopia renal cruzada.
sias. Existen varios tipos: con fusin renal (85%), sin fusin (<10%), unilateral, bilateral. Existen varios tipos segn su fusin: en S, en L, con giba, en disco, ectopia superior o inferior (Figura 5). Es ms frecuente en varones. La fusin ms frecuente es del polo superior del rin cruzado con el polo inferior del rin ortotpico (tipo fusin unilateral). Las pelvis se colocan anteriores con una rotacin incompleta. El soporte vascular puede tambin cruzar la lnea media. B. Cuadro clnico: La mayora de los casos son asintomticos y se descubren de forma incidental. Se asocian a otras anomalas (musculoesquelticas, ano imperforado, anomalas cardiovasculares, mielodisplasia, reflujo vesicoureteral, displasia multiqustica, tumores renales, tumores testiculares, etc). Tambin puede formar parte de otros sndromes tipo (VACTERL) [Vertebrales, Anorrectales, Cardiacas, Traqueo Esofgicas, Renales, Limbextremidades]. C. Diagnstico: urografa intravenosa, estudios isotpicos, resonancia magntica, tomografa computerizada nos permitirn ver el tipo de ectopia. Lo ms frecuente es que el urter de ambos riones no sea ectpico(2,3,4).
posicin ser un rin malrotado. El rin en su desarrollo embriolgico sufre una rotacin a ventromedial a la vez que comienza su migracin. Slo la vascularizacin renal ser la que nos indique cmo se ha producido la rotacin(4). 1. Epidemiologa: No se conoce la verdadera prevalencia de esta entidad porque existen muchas formas menores. Es ms frecuente en varones y no hay predileccin por ningn lado. Es ms frecuente en pacientes con sndrome de Turner. La forma ms frecuente es la rotacin incompleta o no rotacin. 2. Clnica: El rin malrotado no produce sntomas por s mismo. Pero la cantidad de tejido fibrtico periplvico, los vasos aberrantes o la arteria renal distorsionada por la rotacin hace que la obstruccin en la unin pieloureteral sea ms fcil. Esta estenosis dar lugar a una hidronefrosis con los sntomas clsicos (dolor agudo en flanco, o cclico, nuseas). Tambin puede aparecer hematuria, infeccin o litiasis por la estasis a ese nivel. 3. Diagnstico: Se puede realizar al ver un clculo de localizacin anmala en una radiografa. El diagnstico se puede hacer tanto por ecografa, urografa intravenosa o pielografa retrgrada, gammagrafa renal, tomografa computerizada y urorresonancia. En la malrotacin bilateral es preciso hacer diagnstico diferencial con el rin en herradura. Cuando en la urografa se ven los clices hacia dentro y la pelvis hacia fuera, es necesario una buena identificacin del istmo y los polos inferiores renales.
ANOMALAS EN LA ROTACIN
Un rin adulto ser aquel que est situado en la fosa renal, con los clices orientados hacia fuera y las pelvis hacia dentro. Cualquier alteracin en esta dis-
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4. Tratamiento: Slo se realizar en aquellos casos con clnica de obstruccin, efectundose una pieloplastia que puede ser tcnicamente ms difcil por la disposicin de los vasos(4).
DISGENESIA (DISPLASIA Y ENFERMEDAD QUSTICA RENAL)

La disgenesia renal es un mal desarrollo renal que afecta a su tamao, forma o estructura. Puede ser de tres tipos: displsica, hipoplsica o qustica.
tralateral, tendrn una clnica de insuficiencia renal con deshidratacin, fallo de medro. A menudo desarrollan anomalas de otros rganos, frecuentemente del sistema nervioso central. La insuficiencia respiratoria suele ser la causa de muerte de estos nios. Anatomopatolgicamente son riones con parnquima normal y sin displasia. Diagnstico: La ecografa identificar un rin pequeo. En la urografa intravenosa se ver un urter de calibre normal con menor nmero de clices. El diagnstico diferencial se deber hacer con la displasia slida, la hipoplasia segmentaria, la oligomeganefronia y la enfermedad adquirida (pielonefritis atrfica crnica, isquemia renal y glomerulonefritis). Slo la biopsia renal ser capaz de distinguirlas(6). B. Oligomeganefronia: Es la disminucin del nmero de nefronas, pero con hipertrofia de cada una de ellas. Se puede asociar a otros defectos malformativos. Es una enfermedad congnita, pero no familiar. El paciente se mantiene con cifras de creatinina en sangre normales hasta la adolescencia, cuando sufre una subida brusca, con proteinuria y requiriendo dilisis. El manejo inicial es con dieta pobre en protenas y manejo de la nefropata pierde sal. Una vez se instaure el fallo renal habr que plantear la dilisis y el trasplante(6). C. Hipoplasia segmentaria o rin de Ask-Upmark.: Son riones pequeos desarrollados como resultado de la nefropata por reflujo y de episodios de pielonefritis repetidas. Normalmente presentan reflujo vesicoureteral asociado. Histolgicamente estos riones han perdido glomrulos, tbulos y clulas inflamatorias y tienen cierto grado de arteriosclerosis. Clnica: Presentan hipertensin arterial, cefaleas, retinopata y proteinuria, y suele detectarse a partir de los 10 aos. Tratamiento: Puede plantearse la correccin del reflujo para evitar ms dao, aunque no soluciona la hipertensin. Si es unilateral con clnica franca se realizar una nefrectoma. En las bilaterales las opciones de tratamiento sern el manejo mdico, la dilisis o el trasplante(6). D. Hipodisplasia: Se puede asociar con obstruccin uretral (vlvulas de uretra posterior), o con el sndrome de Prune-Belly. En esta entidad se puede ver un orificio ureteral normal (obstructivo o no) y a veces ectpico(6).
Displasia renal
Es un concepto anatomopatolgico. Se observan elementos primitivos de forma difusa, focal o segmentaria. Principalmente se encuentran estructuras primitivas resultado de una diferenciacin metanfrica anormal. Si aparecen quistes se denomina displasia qustica. Si el rin es displsico completamente y con preponderancia de quistes hablaremos de displasia multiqustica renal. En ocasiones la aplasia renal puede ser un estadio involucionado de rin multiqustico. Su gravedad depende de si son uni o bilaterales y de las anomalas asociadas. Pueden ser por anomalas de un gen solitario o ser autosmicas-dominantes, autosmicas-recesivas o tener herencia multifactorial. Los riones displsicos pueden ser funcionales o estar anulados. Los nios pueden nacer sin otras alteraciones o con anomalas como consecuencia del oligoamnios(6).
Hipoplasia, aplasia
A menudo los riones hipoplsicos cursan con urteres ectpicos. La hipoplasia es una entidad en la que se observan menor nmero de clices y nefronas, pero sin componentes displsicos ni embrionarios(6). A. Hipoplasia verdadera. No tiene historia familiar y no hay prevalencia de gnero. Clnica: Cuando la hipoplasia es unilateral con el rin contralateral normal y con hipertrofia compensatoria no suele dar clnica y se diagnstica incidentalmente tras el estudio por otra razn o por hipertensin. Si existe una hipoplasia bilateral o agenesia o aplasia renal con-
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Urologa
tensin u otra anomala no relacionada. No se suelen asociar a otras anomalas ni tener implicacin cromosmica, salvo en la forma bilateral. El rin contralateral suele estar afecto, bien sea por una estenosis de la unin pieloureteral (3-12%), la ms frecuente, o por el reflujo vesicoureteral (15-28%), lo que hace de la cistografa una prueba muy importante para el diagnstico. En los casos de bilateralidad los neonatos tienen la facies tpica del sndrome de Potter por el oligohidramnios. Estos riones pueden involucionar en la fase antenatal o postnatal llegando a no verse en ecografas posteriores. Antes se pensaba que los riones aplsicos (que a menudo tienen urteres atrsicos) eran una entidad diferente, pero ahora con el desarrollo de la ecografa se ve como la mayora de los riones aplsicos son multiqusticos involucionados. En algunos casos la displasia multiqustica afecta a un rin en herradura o a un polo de un sistema dplex. La displasia qustica de los testes (rete testis) se puede asociar con esta entidad, aunque se ve ms frecuentemente con agenesia renal. Algunos de estos casos de agenesia renal son riones multiqusticos involucionados. Las degeneraciones malignas en estos riones son tema de controversia. Los tumores malignos originados en estos riones son muy raros. Se han descrito restos nefrognicos en ellos en un 4%, siendo en los riones normales entre el 08-1%. Esto ha inducido a pensar que stos son mas propensos a desarrollar un tumor de Wilms, pero el potencial maligno de estos restos nefrognicos es bajo, por lo que algunos autores no recomiendan la nefrectoma como rutina(7,8). Otro cuadro que se ha relacionado es la asociacin con hipertensin(5), pero su incidencia es difcil de cuantificar. Diagnstico. Hoy en da se puede realizar intratero (28s), o en la exploracin de una infeccin del tracto urinario, confirmado con ecografa. Es necesario realizar una CUMS al inicio para descartar reflujo en el otro rin, ya que frecuentemente est afecto (estenosis unin pieloureteral y reflujo). El rin multiqustico es una patologa que no da sntomas. La cistoscopia puede mostrar un hemitrgono con ausencia de orificio ureteral del lado afecto. Es ms frecuente ver un meato, pero con atresia ureteral(6).
Enfermedad qustica
El rin es uno de los rganos sobre los que asientan tpicamente los quistes. En todas las variedades de formaciones qusticas lo ms frecuente es que se desarrollen sobre nefronas y tbulos colectores ya desarrollados, pero en el caso de la displasia multiqustica se desarrollar sobre un rin que presenta una anomala congnita (blastema nefrognico alterado, material metanfrico con un desarrollo anormal). Es importante diferenciar entre multiqustico y poliqustico; el rin multiqustico se refiere a una enfermedad displsica y dentro del trmino poliqustico se incluyen varias enfermedades, todas con nefronas normales sin displasia.
Rin multiqustico
Es el tipo ms comn de enfermedad renal qustica y de displasia renal en nios. Es la segunda causa ms frecuente de masa en el flanco durante el periodo neonatal. Su prevalencia es de 1/4.300 recin nacidos vivos. Lo ms frecuente es que se presente de forma espordica, en varones, predominando los unilaterales y el lado izquierdo. En las mujeres es ms frecuente que se produzca de forma bilateral. Estos riones no son reniformes ni tienen sistema calicial de drenaje.Tpicamente el tejido renal normal est reemplazado por mltiples quistes de diferentes tamaos separados por una cantidad variable de parnquima displsico, adquiriendo la forma de racimo de uvas con pequeos tramos de parnquima entre los quistes. El tamao puede variar llegando en ocasiones a ocupar gran parte del abdomen. Cuando los quistes son muy pequeos y predomina el componente estromal se denomina displasia qustica slida(7,8). Etiologa: La teora ms comnmente aceptada es la que piensa que se desarrola por una obstruccin temprana. Una de las ltimas teoras implica a la yema ureteral. Una anomala de la ampolla (migracin) hace que se detenga la divisin temprana de sta produciendo menos generaciones de tbulos; de esta forma la ltima generacin de tbulos sern qusticos y no se induce la diferenciacin metanfrica(7,8). Clnica: Es una de las mayores causas de masa abdominal en nios, como hemos comentado. En las formas menos severas el diagnstico se hace en la etapa adulta por dolor abdominal, hematuria, hiper-
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Figura 6. Rin multiqustico.
El seguimiento lo realizaremos por ecografa. Se ven muchos quistes de diferentes tamaos que no comunican entre s y que no se disponen alrededor de un quiste mayor (para el diagnstico diferencial ecogrfico con la hidronefrosis). No tienen actividad en el DMSA como ya hemos comentado. Lo normal es que estos riones hagan una involucin espontnea sin problemas asociados. Tratamiento: La exresis de estos riones es un tema en discusin actualmente. Si se decide nefrectoma se recomienda entre los 6 y los 12 meses para evitar la hipertensin arterial, la neoplasia y en ocasiones la hematuria. El riesgo de malignizacin de estos riones es muy bajo (0,1%), as como la incidencia de hipertensin arterial. Otros preconizan que los datos de que un tumor de Wilms asiente en estos riones y con la supervivencia actual del tumor de Wilms no justifica una nefrectoma profilctica haciendo balance con los riesgos de la ciruga. Seran necesarias del orden de 2.000-5.000 nefrectomas para prevenir un tumor de Wilms y 20.000 para evitar una muerte por tumor de Wilms. Ni siquiera las ltimas tcnicas menos invasivas lo justifican(7,8,11).
El DMSA revelar una anulacin funcional del rin que sumado a la imagen de la ecografa nos da el diagnstico de certeza. Anatoma patolgica: Son riones grandes aunque no reniformes. Macroscpicamente se ven quistes de tamao variable dando un aspecto de racimo de uvas (Figura 6) con pequeos puentes de estroma entre quistes, sin poder demostrar clices o pelvis en la mayora de los casos. Microscpicamente los riones con quistes de gran tamao son anchos y con poco estroma entre ellos y los de quiste pequeo son ms slidos. El aporte vascular tambin vara desde tener un pedculo con pequeos vasos hasta no tener pedculo. El urter estar atrsico en la mayora de las ocasiones. Hay una variedad de tipo hidronefrtico donde se ve comunicacin entre los quistes y la pelvis, aunque sta es ms rara. Tanto en esta forma hidronefrtica como la no hidronefrtica pueden verse comunicaciones entre quistes, aunque en la forma tpica no lo haya. Microscpicamente los quistes se recubren por un epitelio cuboideo bajo y se separan por finos septos de tejido fibroso y elementos displsicos. Es frecuente encontrar glomrulos inmaduros, aunque algunas veces se ha visto alguno maduro(6,9,10).
Riones poliqusticos:
a) Enfermedad renal poliqustica autosmica recesiva: Cuando se diagnostica en un neonato un rin poliqustico lo ms frecuente es que pertenezca este grupo. Su prevalencia oscila entre 1 de cada 5.000 a 1 de cada 40.000 recin nacidos vivos, pero un 50% mueren en las primeras horas o das, por uremia o fallo respiratorio(3,6). Su herencia es autosmica recesiva. El gen se aloja en el brazo corto del cromosoma 16 (CM 16p). Clnica: Tiene varios grados de severidad, cuanto ms pronto se diagnostique ms severo ser. Tienen un cierto grado de fibrosis heptica tambin. Si la enfermedad heptica es leve el rin se afecta ms, y viceversa. Los pacientes que se diagnostican ms tarde desarrollan hipertensin arterial ms lentamente que los se detecta al nacimiento y responden a los IECA o a los diurticos de asa(3). En los nios mayores presentarn hipertensin portal, varices esofgicas, hepatoesplenomegalia El 75% de los que superan el ao de edad llegan a los 15 aos si no se mueren por sangrado de las varices esofgicas, fallo renal o colan-
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Urologa
recomienda la dilisis y el trasplante. Es una enfermedad que requiere consejo gentico, dado el mal pronstico de estos nios se debe considerar la opcin del aborto del feto afecto(6).
gitis. Los nios a menudo presentan facies de Potter y deformidades de los miembros superiores y pueden tener distrs respiratorio como consecuencia de la hipoplasia pulmonar. Presentan un abdomen prominente con riones grandes. Diagnstico: En la ecografa se ven riones grandes, con una ecogeneicidad mayor que la del hgado, sin diferenciacin corticomedular con macroquistes aunque < 2 cm. En el hgado se observan los ductos dilatados. Si existen dudas en el diagnstico se debe hacer una biopsia renal. Se puede diagnosticar despus de las 24 semanas de gestacin: oligoamnios, riones grandes, vejiga vaca. Es una patologa que requiere consejo gentico(5,6,9,10). b) Enfermedad renal poliqustica autosmica dominante (rin qustico tipo III de Potter). Se presenta en 1/500 a 1/1.000 recin nacidos. Su herencia es autosmica dominante con el gen PFD1 situado en el CM 16p. Se puede detectar intratero. Lo ms frecuente es que esta enfermedad se detecte en adultos entre 30 y 50 aos(5,6). Clnica: Si se presenta en nios suele ser ms agresiva. Los nios pueden tener secuencia oligoamnios-sndrome de Potter con riones grandes. Si se presentan por encima del ao de edad pueden tener los signos clnicos relacionados con la hipertensin arterial (proteinuria, hematuria...). Slo un 1% de las nefronas se afecta, por lo que no est claro por qu mecanismo se desarrolla la hipertensin. Se pueden asociar a estenosis hipertrfica de ploro, prolapso mitral, diverticulosis colnica, fibrosis heptica (esto ltimo hace difcil el diagnstico diferencial entre esta enfermedad y la anterior). La muerte se produce por fallo renal con hipertensin arterial. Suelen ser bilaterales. Anatoma patolgica: Presentan quistes en hgado, pncreas y bazo. Los quistes son de varios tamaos, pero similares y comprimen clices y pelvis. Diagnstico: ecografa, urografa (en la que se ve la distorsin de los clices y pelvis), tomografa computerizada o resonancia magntica. Tratamiento: Los nios que presentan sntomas estn en una situacin terminal, por lo que se
Quiste simple renal

No se conoce la causa, pero el hecho de que sean frecuentes en los adultos (50%) y raros en los nios (02%) sugiere que son adquiridos. Son lesiones benignas localizadas en la corteza y recubiertas con un epitelio sencillo. No se comunican con la nefrona y pueden ser nicas, mltiples, unilaterales o bilaterales. No se conoce la patogenia con exactitud. Casi ninguno provoca sntomas y se descubren de manera incidental durante la evaluacin por alguna otra molestia abdominal. La ecografa es la nica prueba diagnstica necesaria cuando: no hay ecos internos, existe una pared distintiva con bordes precisos y hay buena transmisin con intensificacin acstica posterior. Si no se satisfacen estos criterios, realizaremos una tomografa computerizada. Los quistes no deben intensificarse. Es importante distinguir entre un quiste simple y un divertculo del cliz o hidrocliz. Estos dos ltimos se comunican con la va urinaria y predisponen a infecciones y litiasis. La pielografa intravenosa o retrgrada identifica estas anomalas, cuando existen. Es raro que los quistes simples requieran intervencin. Una vez que se excluye la neoplasia maligna, no est indicada la puncin del quiste ni el destape quirrgico. Es raro que un quiste central induzca hipertensin u obstruccin de la pelvis renal y que necesite intervencin(6).
Quiste multilocular
Es un tumor benigno unilateral. La mitad de los casos se presentan en nios, siendo ms comn en varones, al contrario que en los adultos, donde predominan las mujeres. Clnica: El caso ms comn suele tener menos de 2 aos y se presenta como masa abdominal. Histologa:Tpicamente el quiste multilocular est bien encapsulado y no infiltra. Hay mltiples quistes que no comunican y estn separados por tejido fibroso, aunque algunos pueden tener tejido embrionario. Diagnstico: Se efecta por ecografa y por TC. El diagnstico diferencial hay que hacerlo con el tumor de Wilms, con la enfermedad renal poliqustica autosmica dominante o con el rin multiqustico. Ocasionalmente puede aparecer un segundo quis-
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te multilocular meses ms tarde en el otro rin. Tratamiento: A causa de la posibilidad de ser un tumor de Wilms qustico se debe hacer una nefrectoma. Se est comenzando a efectuar ciruga renal conservativa (extirpndose slo la masa qustica)(6).
BIBLIOGRAFA
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Enfermedad qustica medular y rin en esponja

Son enfermedades raras y suelen presentarse en poca juvenil o en adultos. Es frecuente que debuten con hematuria y fallo renal. El rin en esponja presenta frecuentemente infecciones de repeticin y nefrolitiasis. El diagnstico se hace por ecografa y urografa. El tratamiento se limitar a la clnica(6).
Otros sndromes malformativos qusticos que cursan con quistes renales:

a) Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville) [epilepsia, retraso mental y adenomas sebceos](6). b) Enfermedad de Von Hippel-Lindau (hemangiomblastomas cerebelosos, angiomas retinianos, quistes de pncreas, rin, epiddimo, feocromocitoma...)(6).
AGRADECIMIENTOS
Damos las gracias al Dr. Lpez, que ha ayudado en la realizacin de este captulo y que por razones editoriales no aparece como coautor.
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captulo 14
Patologa qustica renal
Carmen Aguilera Tubet Bernardo Martn Garca
Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander
Palabras clave: Quiste. Rin. Poliquistosis. Enfermedades hereditarias. Insuficiencia renal.
ndice captulo 14
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Etiologa ................................................................................................................................................................................ Epidemiologa ................................................................................................................................................................. Anatoma patolgica................................................................................................................................................ Cuadro clnico................................................................................................................................................................. Diagnstico ...................................................................................................................................................................... Diagnstico diferencial ........................................................................................................................................... Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
233 233 234 234 236 240 243 244 247
14. Patologa qustica renal
captulo 14
INTRODUCCIN
La patologa qustica renal comprende un conjunto heterogneo de alteraciones genticas, de desarrollo y adquiridas, que an presentando lesiones aparentemente similares son muy diferentes en su etiologa, histologa y manifestaciones clnicas1,2,3. Se han propuesto multitud de clasificaciones clnicas, radiolgicas o histolgicas, pero ninguna de ellas es plenamente satisfactoria (Tabla 1).
La displasia renal multiqustica se ha postulado que se origina por una obstruccin intrautero, pero no ha sido demostrado. La etiopatogenia del quiste multilocular (nefroma qustico) es desconocida. El rin en esponja medular (enfermedad de Cacchi-Ricci) es una patologa adquirida, hereditaria en menos del 5% de los casos. Existen distintas teoras etiolgicas, desde la obstruccin de los conductos colectores por cristales de cido rico durante la vida fetal hasta teoras de herencia familiar. La enfermedad glomeruloqustica espordica es una enfermedad rara que puede ocurrir de forma aislada o asociada a otras alteraciones del desarrollo.
ETIOLOGA
El quiste simple se cree que es adquirido, su patogenia exacta no se conoce.
Tabla 1. Nefropatas qusticas. Nefropatas qusticas No genticas Quiste simple Rin multiqustico (displasia) Quiste multilocular (nefroma) Rin en esponja medular (< 5% hereditario) Enfermedad glomeruloqustica espordica Enfermedad renal qustica adquirida Genticas Poliquistosis renal autosmica dominante Poliquistosis renal autosmica recesiva Nefronoptisis-enfermedad qustica medular Enfermedad renal microqustica (nefrosis congnita) Enfermedad glomeruloqustica hipoplsica familiar Nefropata quistica asociada a sndromes malformativos
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Urologa EPIDEMIOLOGA
La patologa qustica ms frecuente es el quiste simple. Su incidencia aumenta con la edad, siendo menos de 4% en la infancia y de ms de 30% despus de los 70 aos; no se ha informado de ningn predominio respecto al sexo. La displasia multiqustica es la causa ms frecuente de masa abdominal en el neonato. El quiste multilocular es muy poco frecuente. El rin medular en esponja es relativamente frecuente sin que existan datos claros sobre su prevalencia en la literatura (entre 1/5000-20000). La enfermedad glomeruloqustica espordica es muy rara. La incidencia de enfermedad renal qustica adquirida se estima en un 40% a partir de los 3 aos de estar en un programa de dilisis, y cuanto ms tiempo est el paciente en dilisis mayor es la probabilidad de que la desarrolle, elevndose la proporcin a los 5 aos hasta el 80-90%. La incidencia es similar en pacientes en hemodilisis y en dilisis peritoneal. La poliquistosis renal autosmica dominante es la forma ms frecuente de enfermedad qustica renal y la tercera causa de insuficiencia renal terminal despus de la diabetes y de la hipertensin. La poliquistosis renal autosmica recesiva es poco frecuente. La nefronoptisis juvenil es la causa ms frecuente de insuficiencia renal en la adolescencia. La enfermedad renal microqustica y la enfermedad glomeruloqustica hipoplsica familiar son muy infrecuentes. Entre los sndromes polimalformativos asociados a nefropata qustica los ms frecuentes son la enfermedad de Von Hippel-Lindau, la esclerosis tuberosa, y el sndrome de Meckel-Gruber.
La enfermedad renal qustica adquirida se encuentra casi de forma exclusiva en pacientes con dilisis crnica aunque tambin est descrita en pacientes con insuficiencia renal sin dilisis. El mayor determinante de la formacin de quistes es la duracin de la insuficiencia renal y de la dilisis. El trmino poliquistosis renal agrupa dos entidades, una de herencia autosmica recesiva y otra dominante. En el trastorno autosmico dominante los genes implicados se encuentran en los cromosomas 4 (PKD2) y 16 (PKD1), y se postula la existencia de un tercer locus (PKD3) que an no ha sido identificado. En el trastorno autosmico recesivo el gen responsable se ha identificado en el brazo corto del cromosoma 6. Dos entidades hereditarias constituyen el complejo nefronoptisis-enfermedad qustica medular: la enfermedad qustica medular y la nefronoptisis juvenil familiar. Es autosmica dominante cuando se presenta en el adulto (enfermedad qustica medular) y autosmica recesiva cuando aparece en la infancia y se contina hasta la edad adulta (nefronoptisis juvenil familiar). La enfermedad renal microqustica presenta dos variantes, la finlandesa (tipo fins) y la esclerosis mesangial difusa. La primera se transmite de forma autosmica recesiva, mientras que slo se han demostrado hereditarios un tercio de los casos comunicados de esclerosis mesangial difusa. La enfermedad glomeruloqustica hipoplsica familiar se transmite de forma autosmica dominante. Existen varias patologas malformativas hereditarias que se asocian con nefropata qustica: trisomas como los sndromes de Down, Patau y Edward; el sndrome orofaciodigital tipo I de transmisin dominante ligada al cromosoma X; sndromes autosmicos recesivos como los de Jeune, Zellweger, Ivemark y en especial el sndrome de Meckel-Gruber (encefalocele, polidactilia, microcefalia, quistes renales); y sndromes autosmicos dominantes, los ms frecuentes, la enfermedad de Von Hippel-Lindau (hemangioblastomatosis cerebelo-retiniana) y la esclerosis tuberosa (epiloia o enfermedad de Pringle-Bourneville).
ANATOMA PATOLGICA
Quiste renal simple
La mayora de los quistes son uniloculares, de tamao variable. La pared del quiste es lisa, blanca o amarillenta, delgada y translcida. El contenido del quiste suele ser claro o pajizo con caractersticas qumicas de trasudado plasmtico. Microscpicamente, la pared del quiste est formada por una capa de epitelio indeterminado, plano y en ocasiones discontinuo.
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Displasia renal multiqustica

Normalmente unilateral y comprende todo el rin. El aspecto externo es variable dependiendo del nmero y tamao de los quistes y del acmulo de tejido slido. El aspecto externo es el de un racimo de quistes de paredes finas, unidos por tejido conectivo sin parnquima renal normal. La pelvis y los clices son pequeos, en ocasiones no se pueden identificar y no se comunican con los quistes, otras veces pueden estar dilatados y comunicarse con los quistes. El pedculo vascular es pequeo o atrsico y el urter est total o parcialmente obliterado o ausente. Microscpicamente se aprecian glomrulos muy separados entre s con o sin tbulos. El tejido existente entre los quistes es colgeno con algn canal vascular y prominentes ramas nerviosas. Un tercio de los casos muestran tejido cartilaginoso como consecuencia de una diferenciacin aberrante del metanefros. Los quistes estn recubiertos por epitelio plano o destruido y tienen una pared acelular de colgeno.
Enfermedad qustica adquirida

Riones pequeos con mltiples quistes bilaterales, entre 0,5 y 2-3 cm, que afectan tanto a la corteza como a la mdula, reemplazando en ocasiones todo el parnquima renal. El contenido es un lquido claro aunque puede ser hemorrgico. El epitelio es hiperplsico con reas multifocales de cambios adenomatosos.
Poliquistosis renal autosmica dominante

El rin puede llegar a ser enorme por el crecimiento de los quistes. stos varan en tamao y en su contenido, que puede ser claro, oscuro (debido a una hemorragia intraqustica anterior), o purulento (por una infeccin del quiste). Las paredes de los quistes pueden ser finas y translcidas, o bien, ser gruesas e incluso estar calcificadas. Aunque los clices y la pelvis son normales, pueden estar distorsionados por la compresin ejercida por los quistes. Con el avance de la enfermedad, el parnquima renal llega a ser sustituido por los quistes. Al microscopio se observan quistes que se originan en cualquier punto de la nefrona, pueden preservar las caractersticas morfolgicas de los tbulos proximales, distales o los conductos colectores, aunque la mayor parte estn revestidos por una fina capa de clulas epiteliales columnares o cuboideas poco diferenciadas. Son frecuentes las calcificaciones distrficas.
Quiste multilocular
Masa multiloculada sin comunicacin entre los quistes ni entre stos y la pelvis renal, bien circunscrita por una cpsula gruesa. Microscpicamente los quistes estn tapizados por epitelio cuboidal o cilndrico bajo y no existen nefronas normales en los septos. El resto del rin es normal.
Rin en esponja medular

El tamao renal suele ser normal o ligeramente aumentado. El corte del rin descubre mltiples cavidades qusticas, de 1 a 7,5 mm de dimetro, en una o ms pirmides, que corresponden a los conductos colectores distales o a los conductos de Bellini que estn en el interior de las pirmides. Estos quistes contienen clculos en muchas ocasiones. En la mayor parte de los casos estn afectados los dos riones.
Poliquistosis renal autosmica recesiva

Se pueden distinguir dos formas en funcin de que la enfermedad se presente en el periodo perinatal o bien durante la infancia. En el neonato los riones estn aumentados de tamao pero mantienen su forma normal. El corte del rin revela la presencia de dilataciones qusticas fusiformes radiales de la mdula a la corteza. Los conductos colectores se abren a la papila a travs de un nmero normal de orificios dilatados. Los tbulos dilatados tienen reas de epitelio columnar o cuboideo hiperplsico y se comunican con nefronas normales. El tejido intersticial se encuentra moderadamente incrementado. Los glomrulos estn espaciados pero son normales en apariencia y probablemente en nmero.
Enfermedad glomeruloqustica espordica

Presencia difusa y bilateral de quistes pequeos en los glomrulos o en el espacio de Bowman, en riones aumentados de tamao.
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Urologa
ser pequeos y bilaterales, se localizan en la corteza y no provocan un aumento del tamao renal, contienen un lquido claro y estn revestidos por epitelio cbico. Es frecuente encontrar carcinomas originados en su pared. Alguno de los quistes son realmente tumores que han sufrido una degeneracin qustica. Estos tumores suelen ser bilaterales y multifocales. En la esclerosis tuberosa, los quistes varan en tamao afectando de forma difusa todo el parnquima renal. Su pared est formada por epitelio columnar de clulas con citoplasma eosinfilo y ncleo hipercromtico. Los angiomiolipomas, frecuentes en esta enfermedad, estn formados por acmulos de grasa, msculo liso y vasos sanguneos. En el contexto de la patologa qustica renal asociada a otros sndromes (Meckel-Gruber, Jeune, Zellweger, Ivemark) el hallazgo ms frecuente es la displasia qustica, en la que el nico hallazgo histolgico incontrovertible es la presencia de conductos primitivos.
Despus del periodo neonatal los riones disminuyen de tamao y los quistes se hacen menos prominentes a la vez que avanza la insuficiencia renal.Algunos quistes residuales aumentan de tamao y tambin la fibrosis intersticial. As, los nios mayores o los adultos pueden presentar riones poco aumentados de tamao, normales e incluso pequeos con atrofia tubular, fibrosis intersticial y mltiples quistes pequeos redondeados.
Enfermedad qustica medular y nefronoptisis juvenil familiar

Estas dos entidades comparten los hallazgos anatomopatolgicos. El tamao de los riones es normal o ligeramente reducido, tendiendo a ser pequeo cuando se desarrolla la insuficiencia renal. El aspecto externo del rin es indistinguible al de una glomerulonefritis o pielonefritis. Su superficie es granulosa, debido a la dilatacin cortical de los conductos colectores. Los clices y la pelvis son normales. Los quistes se sitan preferentemente en la unin corticomedular, aparecen de forma tarda en la evolucin de la enfermedad y son exclusivos del rin. Al estudio histolgico se observa atrofia tubular, esclerosis glomerular, inflamacin crnica y fibrosis intersticial, con engrosamiento marcado de la membrana basal de los tbulos.
CUADRO CLNICO
Sntomas
Quiste simple
La mayor parte de los quistes son asintomticos, sobre todo cuando son pequeos. Un quiste grande se puede presentar como una masa palpable con dolor o disconfort en el flanco.
Enfermedad renal microqustica (nefrosis congnita)

Son riones de tamao normal, con hipercelularidad mesangial, esclerosis, glomrulos inmaduros y dilatacin qustica de los tbulos proximales.

La mayor parte se presentan como una gran masa en un neonato asintomtico.
Enfermedad glomeruloqustica hipoplsica familiar

Riones pequeos o de tamao normal con clices irregulares y papilas anormales y quistes glomerulares de paredes finas que suelen ser subcapsulares. Existe tambin atrofia tubular con algunos glomrulos y tbulos normales en la corteza profunda.
Quiste multilocular
La mayora de los casos son nios con masa abdominal no dolorosa, sin otra clnica asociada.

Normalmente asintomtico, con funcin renal normal, son frecuentes manifestaciones ligadas a la presencia de clculos.
Sndromes polimalformativos asociados a nefropata qustica

En la enfermedad de Von Hippel-Lindau, la lesin renal ms frecuente son los quistes, que suelen
Enfermedad renal glomeruloqustica espordica

Insuficiencia renal asociada a hipertensin.
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Asintomtica, aparte la clnica propia de la insuficiencia renal crnica de base.

Asintomtica en estadios precoces, comienza a dar sntomas a partir de la tercera dcada de vida. Los sntomas clnicos ms comunes son la hipertensin, hematuria, insuficiencia renal, dolor abdominal y masa palpable.
piel en regin dorsal con aspecto de piel de naranja o chagrn, angiofibromas peri-subungueales (tumores de Koenen), en la infancia espasmos en flexin con hipsarritmia (S de West), epilepsia, trastornos del comportamiento y del carcter, trastornos psicticos, asociacin oligofrenia-autismo, hipertensin intracraneal. Las lesiones renales ms tpicas son los angiomiolipomas mltiples y bilaterales asociados a quistes, generalmente asintomticos, aunque si hay quistes voluminosos puede existir insuficiencia renal moderada.

En el neonato fallo respiratorio e insuficiencia renal progresiva. En nios hipertensin portal, varices esofgicas y hepatoesplenomegalia secundarios a fibrosis heptica e insuficiencia renal crnica.
Formas clnicas
Quiste simple
En general asintomtico, de forma ocasional puede asociarse hipertensin. Otras manifestaciones clnicas an menos frecuentes son la proteinuria secundaria a la compresin de la vena renal, policitemia o ictericia. Mltiples quistes simples: La asociacin de mltiples quistes simples es infrecuente, se diferencia de la poliquistosis de herencia dominante por la funcin renal normal, la ausencia de quistes en otros rganos y de historia familiar4.
Nefronoptisis-enfermedad qustica medular

Los sntomas clsicos son poliuria, polidipsia e insuficiencia renal progresiva, con un periodo de ms de 10 aos hasta llegar a insuficiencia renal terminal.

Edemas, insuficiencia renal terminal entre los 6 meses y 4 aos de edad.
Displasia renal multiqustica Enfermedad glomeruloqustica hipoplsica familiar

Igual que la forma espordica, salvo que los riones son normales o pequeos, y por tanto no hay masa abdominal. En neonatos masa abdominal. En la edad adulta es un hallazgo fortuito, en cuyo caso se trata de una masa pequea. Es frecuente la presencia de otras anomalas congnitas severas.
Quiste multilocular Enfermedad de Von Hippel-Lindau

Visin borrosa con dilatacin de las venas de la retina y papiledema, desprendimientos de retina, ceguera, vrtigo, ataxia de la marcha o de las extremidades de un lado del cuerpo, cefalea, nuseas y vmitos, bradicardia, hipertensin arterial, disminucin del nivel de conciencia y crisis convulsivas. Los quistes renales suelen ser asintomticos, pero en enfermos con riones difusamente qusticos pueden desarrollar insuficiencia renal. En nios masa abdominal. En la edad adulta suele asociarse dolor abdominal o hematuria.

Formas asntomticas de diagnstico incidental y formas asociadas a la clnica de la patologa litisica como: dolor clico, hematuria, fiebre, disuria y dolor en el flanco.

En nios, el trastorno se puede presentar como masa abdominal bilateral, hipertensin o insuficiencia renal. En los adultos, son frecuentes la hipertensin, dolor en el flanco y la hematuria.
Esclerosis tuberosa
Manchas hipomelnicas o acrmicas, angiofibromas faciales (adenomas sebceos de Pringle), reas de
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Urologa
nacimiento como masas abdominales, rpida progresin a insuficiencia renal terminal, y muerte prematura o perinatal por uremia o fallo respiratorio. En los neonatos normalmente se presenta como una masa abdominal (nefromegalia-hepatomegalia), insuficiencia renal progresiva e hipertensin arterial. En la forma infantil se presenta con nefro-hepato-esplenomegalia, insuficiencia renal crnica, hipertensin arterial y portal. En la forma juvenil, predomina la afectacin heptica (fibrosis heptica congnita), con hipertensin portal, varices esofgicas y hepatoesplenomegalia. Invariablemente, todos los casos independientemente de su gravedad desarrollarn insuficiencia renal terminal, mientras que la funcin heptica permanece normal a pesar de la hipertensin portal.

Desde asintomtico, a dolor en el flanco y hematuria.

La hipertensin arterial es muy frecuente, suele estar presente al diagnstico de la enfermedad y anteceder a la insuficiencia renal terminal, provocando a largo plazo hipertrofia ventricular izquierda. Puede haber episodios de hematuria, acompaados de un dolor insidioso o clico, probablemente debidos a la rotura de un quiste a la va excretora. El dolor en el flanco puede ser crnico o agudo, en este ltimo caso se ha de sospechar una complicacin como hemorragia intraqustica, infeccin o dolor litisico. El dolor crnico es insidioso y normalmente descrito como una sensacin de opresin, debido al estiramiento de la cpsula renal por los quistes. Este tipo de dolor puede ser muy intenso en aquellos pacientes con quistes grandes. A medida que avanza la enfermedad, los quistes van sustituyendo el parnquima renal llevando a la insuficiencia renal terminal que suele aparecer en torno a los 60 aos. La manifestacin extrarrenal principal son los quistes hepticos, se desarrollan de forma ms tarda en la evolucin de la enfermedad que los quistes renales. No existe una relacin entre la severidad de la afectacin renal y la aparicin de quistes hepticos. Los quistes hepticos son asintomticos, salvo que su tamao sea muy grande, pudiendo presentar dolor y aumento del permetro abdominal, sensacin de plenitud y de masa. La funcin heptica es normal. Estn descritos quistes en pncreas, ovario, testculos, vesculas seminales, prstata, bazo y aracnoides. Las manifestaciones extrarrenales no qusticas incluyen el prolapso de la vlvula mitral, hipertrofia ventricular izquierda, aneurismas intracraneales y otras anomalas vasculares, y hernias de la pared abdominal.

La nefronoptisis juvenil familiar, adems de poliuria y polidipsia, presenta disminucin en la capacidad para concentrar la orina, insuficiencia renal progresiva, y en nios, anemia y retraso de crecimiento. Se puede asociar apraxia oculomotora, retinitis pigmentosa, fibrosis heptica, defectos esquelticos y retraso mental. La enfermedad qustica medular adems de poliuria, polidipsia, insuficiencia renal progresiva, asocia hiperuricemia y artritis gota.

La nefrosis congnita de tipo fins se detecta al nacimiento por una placenta muy aumentada de tamao, proteinuria, edemas e insuficiencia renal. La esclerosis mesangial difusa presenta proteinuria, edemas, e insuficiencia renal de inicio variable, suele diagnosticarse al ao de edad. El sndrome de Drash asocia esclerosis mesangial difusa y tumor de Wilms.

Indistinguible de la forma espordica salvo por el tamao renal y la demostracin en dos generaciones de la misma familia.

Descritas cuatro formas clnicas: perinatal, neonatal, infantil y juvenil. La forma perinatal se manifiesta al
Enfermedad de Von Hippel-Lindau

Enfermedad multisistmica cuyas anomalas ms frecuentes son los hemangioblastomas de retina y sis-
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tema nervioso central, el carcinoma renal, el feocromocitoma y los quistes de pncreas, renales y de epiddimo. La trada clsica de la enfermedad consiste en hemangioblastomas de retina y/o sistema nervioso central, lesiones viscerales y herencia autosmica dominante. La lesin renal ms frecuente son los quistes, se observan en el 75% de los pacientes y suelen ser asintomticos, mltiples y bilaterales. El carcinoma renal aparece en el 35% de los pacientes5. Los feocromocitomas aparecen en el 17% de los afectados. Los quistes pancreticos son frecuentes y mltiples pudiendo ser causa de obstruccin de la va biliar y dolor. Se ha observado que las lesiones reno-pancreticas y los feocromocitomas son mutuamente excluyentes.
Quiste multilocular
La hematuria es secundaria a herniacin del quiste hacia la pelvis renal.

Las complicaciones de la enfermedad litisica. La infeccin urinaria es muy frecuente en estos pacientes.

La insuficiencia renal puede progresar a insuficiencia renal terminal o permanecer como insuficiencia renal crnica estable.
Enfermedad qustica adquirida Esclerosis tuberosa

Clsicamente se ha considerado la trada de Vogt (crisis epilpticas, trastorno mental y angiofibroma facial) como definitoria de esta enfermedad; pero en realidad slo se encuentra en un tercio de los casos. Las lesiones hamartomatosas que afectan al sistema nervioso central son las causantes de la mayor parte de la clnica. Las lesiones renales aparecen en ms de la mitad de los pacientes. Las ms frecuentes son los angiomiolipomas que aparecen ya durante la infancia. Los quistes renales se desarrollan en el 20% de los pacientes, suelen ser asintomticos pero pueden provocar dolor en el flanco si son voluminosos. La incidencia de carcinoma renal es del 2%5. La hemorragia se puede producir tanto en el interior del quiste como al espacio retroperitoneal, debido a pequeos vasos esclerosados en las paredes de los quistes que se rompen ante mnimos traumas. La anticoagulacin durante la dilisis y la alteracin en la funcin plaquetaria debido a la uremia lo favorecen. La complicacin ms importante es el desarrollo de un carcinoma de clulas renales5, cuya incidencia aumenta a medida que lo hace el tiempo en dilisis.

El dolor en el flanco normalmente indica una complicacin como hemorragia, infeccin o clico litisico. La hemorragia puede ser intraqustica, retroperitoneal o bien al sistema excretor con hematuria macroscpica que puede ser anemizante. Estos pacientes tambin pueden presentar infecciones, pielonefritis y quistes infectados. La infeccin de un quiste suele presentar un inicio ms insidioso con fiebre baja, pero con un mayor aspecto de gravedad que la pielonefritis. En esta ltima, los cultivos suelen ser positivos. Los episodios de infeccin urinaria pueden acelerar el deterioro de la funcin renal. La nefrolitiasis ocurre en un 20 a un 36% de los pacientes y es debida a factores metablicos y al stasis urinario en un sistema colector distorsionado por los quistes. La composicin de las litiasis suele ser de cido rico y de oxalato clcico. El desarrollo de una neoplasia renal en estos pacientes tiene la misma frecuencia que en la pobla-
Complicaciones
Quiste simple
Puede verse complicado por hemorragia, infeccin o rotura. El quiste hemorrgico es un quiste con sangre en su interior, resultado de un traumatismo, varicosidades en la pared o a ditesis hemorrgica. Un quiste se puede infectar por diseminacin hematgena, reflujo vesicoureteral, manipulacin quirrgica o puncin; puede ser totalmente asintomtico o cursar con dolor en el flanco y/o fiebre. La rotura espontnea del quiste es una complicacin poco frecuente, se puede romper a la va excretora (hematuria) o al espacio perirrenal, puede ser asintomtico o bien acompaarse de intenso dolor y malestar abdominal.

Es raro que se asocie con hematuria, infeccin urinaria, hipertensin arterial y neoplasias.
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Urologa
Igual que en la enfermedad glomeruloqustica espordica.
cin general pero el diagnstico es ms tardo debido a la distorsin del parnquima renal por los quistes. Las complicaciones de los quistes hepticos incluyen la infeccin, sangrado, obstruccin de los conductos biliares intrahepticos, colangiocarcinoma, compresin de la vena cava o venas suprahepticas. La infeccin de un quiste heptico cursa con fiebre, dolor en la parte superior del abdomen, leucocitosis y frecuentemente aumento de las enzimas hepticas. La hemorragia intraqustica produce dolor abdominal sin fiebre y si se rompe a la cavidad abdominal cursa como un hemoperitoneo. Puede aparecer ictericia debido a la obstruccin de la va biliar por los quistes y tambin hipertensin portal con varices esofgicas por compresin de la vena cava. La obstruccin del drenaje venoso heptico (Sndrome de Budd-Chiari) por compromiso de la vena cava y las venas hepticas es un cuadro grave, de alta mortalidad que cursa con dolor abdominal insidioso, ascitis, hepatomegalia y aumento inespecfico de las enzimas hepticas. En muchas ocasiones ocurre despus de realizar la nefrectoma. Otra complicacin grave es la hemorragia subaracnoidea secundaria a la rotura de un aneurisma intracraneal.

Insuficiencia renal en pacientes con riones difusamente qusticos. La principal causa urolgica de morbilidad es el carcinoma renal.
Esclerosis tuberosa
Insuficiencia renal secundaria a la presencia de quistes mltiples y voluminosos. Hemorragias asociadas con angiomiolipomas.
DIAGNSTICO
El diagnstico de la patologa qustica renal se realiza con una historia clnica minuciosa (antecedentes familiares y personales, clnica y exploracin fsica), anlisis de orina, estudio de funcin renal y ecografa. Slo en casos puntuales es preciso recurrir a tcnicas diagnsticas ms sofisticadas como la tomografa computerizada (TC), resonancia magntica (RM), biopsia o estudio gentico6.
Quiste simple
La mayora son hallazgos incidentales en exploraciones radiolgicas realizadas por otro motivo. Los estudios bsicos de imagen usados en la evaluacin de las lesioFigura 1. Imagen ecogrfica de un quiste simple. Lesin ovoidea de contornos bien definidos y ausencia de ecos internos.

La fibrosis heptica congnita asociada se complica con frecuencia con episodios de colangitis, sangrado de varices esofgicas y pancitopenia por hiperesplenismo.

La complicacin ms frecuente es el desequilibrio hidroelectroltico secundario a la prdida de sal y poliuria, con episodios de deshidratacin severa e insuficiencia renal aguda.

La desnutricin grave secundaria a prdida urinaria de protenas es una de las complicaciones ms frecuentes, la peritonitis es una de las complicaciones ms importantes, y el riesgo de sepsis en general est aumentado.
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nes qusticas son la ecografa y la TC. Si se cumplen los criterios ecogrficos del quiste simple (ausencia de ecos internos, una pared bien definida y lisa, ganancia acstica y una superficie esfrica u ovoidea) (Figura 1), no se precisan ms pruebas diagnsticas. En caso de no cumplir alguno de los criterios ecogrficos se ha de realizar una TC. El aspecto de un quiste simple en la TC es el de una masa claramente delimitada, redonda, lisa, homognea y de baja densidad (10 a +20 UH), con paredes finas y en ocasiones imperceptibles, sin realce tras la administracin de contraste. La RM con gadolinio-DTPA es til en caso de no poder usar contrastes yodados.
pequeos quistes predominantemente en el espacio de Bowman. Es necesaria la biopsia para el diagnstico de enfermedad glomeruloqustica.

El diagnstico se puede hacer mediante ecografa, pero a menudo los riones y los quistes son muy pequeos, siendo ms sensible la TC. No existe un criterio uniforme para su diagnstico, pero es precisa la aparicin de al menos cuatro quistes en cada rin, en un paciente con insuficiencia renal crnica sin historia familiar de enfermedad qustica hereditaria. Si en la ecografa se observa algn quiste atpico, es necesaria una valoracin mediante TC o RM para descartar un proceso neoplsico.

El diagnstico es radiolgico. En la ecografa se ven quistes de tamao y forma variables, separados por septos sin parnquima renal, siendo imposible identificar el seno renal. En caso de duda la gammagrafa con DMSA resulta til, ya que no se observa funcin de la unidad renal. Mediante la TC se identifica una masa informe compuesta por mltiples quistes que reemplaza al rin normal.

La exploracin del rin con tcnicas de imagen y la historia familiar nos dan el diagnstico. Los estudios genticos son complicados, costosos y en la mayora de los casos innecesarios. La ecografa muestra unos riones aumentados de tamao, abollonados, con mltiples quistes bilaterales dispersos por todo el parnquima renal (Figura 2), y permite la valoracin de los rganos adyacentes. En aquellos pacientes que muestren algn dato de complicacin (dolor en el flanco, dolor abdominal o signos de infeccin persistente), la TC (Figura 3) es ms sensible para diagnosticar hemorragia intraqustica o perinefrtica, litiasis,
Figura 2. Imagen ecogrfica de una poliquistosis autosmica dominante. Rin abollonado con mltiples quistes dispersos por todo el parnquima renal.
Quiste multilocular (nefroma qustico)

La ecografa nos muestra una masa multiqustica intrarenal. La TC nos muestra una masa qustica en un rin funcionante. No hay ninguna prueba diagnstica que nos permita diferenciar entre un quiste multilocular benigno y uno con focos de tumor de Wilms, adenocarcinoma o sarcoma.

La radiografa simple puede mostrar normalidad, nefrocalcinosis o nefrolitiasis. El patrn de nefrocalcinosis medular es caracterstico, mltiples clculos medulares pequeos agrupados en una pirmide. La ecografa puede mostrar las cavidades qusticas y la nefrocalcinosis. La imagen urogrfica es caracterstica y vara dependiendo de la severidad del proceso desde una ectasia tubular a gran deformidad de las papilas con cavidades estriadas y deformidad de los clices. La TC con contraste puede poner de manifiesto el acmulo de contraste en las pirmides, fuera de los clices.
Enfermedad renal glomeruloqustica espordica

En la ecografa se observan riones grandes con numerosos quistes pequeos corticales. Se han de cumplir las siguientes condiciones para su diagnstico: no hereditario, aumento bilateral de los riones,
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Urologa
renal. La imagen ecogrfica de unos riones de tamao normal o disminuido, con aumento difuso de la ecogenicidad y prdida de la diferenciacin corticomedular, junto a la presencia de pequeos quistes medulares o en la unin corticomedular, es caracterstica de estas dos enfermedades. La TC y la RM demuestran los quistes medulares.
Figura 3. Imagen de TC correspondiente a una poliquistosis renal autosmica dominante. Riones de contorno abollonado con mltiples quistes, sin signos de complicacin, dispersos por el parnquima renal, de forma bilateral.
Enfermedad renal microqustica

Se puede sospechar el diagnstico a partir de la sexta semana de gestacin por una gran elevacin en la concentracin de -fetoprotena en lquido amnitico. Tambin se ha sugerido el anlisis del gen de la nefrina, localizado en el cromosoma 19 para el diagnstico prenatal. Al nacimiento la placenta muy aumentada de tamao y edematosa con un ratio peso placenta / peso fetal entre 0,25 y 0,43; junto a proteinuria en el anlisis de orina orientan al diagnstico de nefrosis congnita de tipo fins. En la ecografa los riones se ven aumentados de tamao, con la corteza ms ecognica que el hgado o el bazo, con mnima o ausente definicin de la unin corticomedular. La biopsia renal permite el estudio histolgico que combinado con las caractersticas clnicas nos lleva al diagnstico.
obstruccin, infeccin intraqustica o absceso perinefrtico. Tambin es obligado realizar TC en aquellos pacientes que muestren signos atpicos en el estudio ecogrfico (paredes gruesas, tabiques, calcificaciones, aumento de densidad o ndulos), para excluir un carcinoma. La RM permite identificar tejido renal normofuncionante entre los quistes.
Enfermedad renal glomeruloqustica hipoplsica familiar

Su diagnstico requiere la presencia de insuficiencia renal crnica, riones pequeos o de tamao normal con contornos caliciales irregulares y papilas anormales, presencia en dos generaciones de la misma familia y quistes glomerulares. Es necesaria la biopsia para el diagnstico de enfermedad glomeruloqustica.

La ecografa prenatal puede mostrar unos riones aumentados de tamao, ecognicos, con o sin oligoamnios. Los hallazgos ecogrficos tpicos son unos riones aumentados de tamao, ecognicos, con prdida de la diferenciacin corticomedular, dando un patrn en sal y pimienta, junto con signos de fibrosis heptica (aumento de su ecogenicidad), ectasia biliar y esplenomegalia. La RM sin contraste muestra unos riones aumentados de tamao y con una seal radial hiperintensa en la corteza y la mdula correspondiente a las dilataciones radiales de los conductos colectores. Cuando la sospecha diagnstica es firme, lo correcto es indicar una evaluacin y asesoramiento gentico.

En pacientes con historia familiar de hemangioblastomas cerebelosos o retinianos, el hallazgo de un hemangioblastoma retiniano o cerebeloso, o bien una lesin visceral, es diagnstico de la enfermedad. En los pacientes sin historia familiar, es necesaria la aparicin de dos o ms hemangioblastomas o uno y una lesin visceral. La TC es ms sensible que la ecografa para detectar pequeos quistes corticales, lesiones renales sugestivas de carcinoma, feocromocitoma y lesiones pancreticas. En ocasiones se recurre a tcnicas de medicina nuclear con MIBG para detectar feocromocitomas extraadrenales.
Enfermedad qustica medular y nefronoptisis juvenil familiar

El diagnstico se realiza por la clnica, historia familiar, tcnicas de imagen, estudios genticos y biopsia
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Esclerosis tuberosa
El diagnstico se realiza por la agrupacin de lesiones tpicas. La ecografa es muy til en el diagnstico de los angiomiolipomas renales. La TC es necesaria para el diagnstico de su principal complicacin, el sangrado, que ocasiona un hematoma retroperitoneal.

El diagnstico diferencial se plantea con la hidronefrosis severa, aunque hay criterios ecogrficos especficos, en ocasiones es preciso recurrir a la gammagrafa con DMSA.
Quiste multilocular (nefroma)

La ecografa y la TC permiten orientar el diagnstico; pero ningn estudio permite descartar un tumor maligno.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Quiste simple
La TC permite diferenciar el quiste simple del divertculo calicial, hidroclices, quistes parapilicos, lesiones vasculares pseudoqusticas, abscesos renales y quistes hidatdicos. La TC helicoidal puede ser til en la evaluacin de las lesiones pequeas, pues permite captar las lesiones en un solo movimiento respiratorio evitando los artefactos. La puncin de las lesiones qusticas, prcticamente abandonada, se reserva para casos complejos de difcil diagnstico diferencial. Se obtiene lquido para su anlisis bioqumico y citolgico, adems permite la inyeccin intraqustica de contraste para evidenciar la estructura interna del quiste. La obtencin de un lquido claro con citologa negativa no excluye definitivamente un carcinoma. En ocasiones puede ser de ayuda la biopsia en el estudio de aquellos quistes que muestran dificultades de interpretacin radiolgica. La clasificacin de Bosniak (Tabla 2) de las lesiones qusticas renales se basa criterios tomogrficos y permite orientar el diagnstico diferencial y la actitud teraputica entre los quistes simples y los quistes atpicos.
Tabla 2. Clasificacin de Bosniak. Categora I: Quiste simple no complicado.

El diagnstico diferencial se plantea con la necrosis papilar (reas de cavitacin irregular y formacin de sinus entre la papila y el cliz, no se asocia con nefrocalcinosis); la tuberculosis renal (destruccin de las papilas en reas que al inicio son pequeas e irregulares, con tendencia a unirse formando grandes cavidades, formacin de estenosis y calcificacin de zonas con necrosis caseosa); el divertculo calicial (normalmente nico y mayor en tamao que las dilataciones qusticas del rin en esponja medular, se proyecta en el corteza en vez de en la mdula); otras causas de nefrocalcinosis medular (hiperparatiroidismo primario, necrosis calcificada de una papila, hipercalcemia y acidosis tubular distal).

El diagnstico diferencial se ha de plantear en funcin de la clnica y del estudio histolgico con aquellas enfermedades en las que puede haber quistes glomerulares (esclerosis tuberosa; nefronoptisis; sndromes de Meckel-Gruber, de Jeune, de Zellweger, orofaciodigital, trisoma 13; y poliquistosis renal autosmica dominante de inicio precoz). La biopsia renal es imprescindible. Una vez confirmado el diagnstico de
Categora II: Quiste simple mnimamente atpico: quistes con tabiques finos ( 1 mm); quistes con calcificaciones finas; quistes de alta densidad y quistes infectados. Categora III: Quiste ms atpico y sospechoso: quistes con calcificaciones gruesas e irregulares, tabiques mltiples gruesos, paredes gruesas, ndulos sin realce o masas multiloculadas. Categora IV: Lesiones claramente malignas con componentes qusticos como lesiones con porciones slidas, ndulos con realce de contraste o grandes, o paredes gruesas y uniformes o con realce.
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Urologa
ticos, la enfermedad se clasifica en funcin de la lesin glomerular ms prominente (proliferacin mesangial, glomerulonefritis focal y segmentaria, esclerosis glomerular global). En ausencia de estos datos histolgicos se diagnostica enfermedad de cambios mnimos. El diagnstico de certeza de la nefrosis congnita de tipo fins o de esclerosis mesangial difusa hereditario permite el consejo gentico, y su exclusin es importante antes de plantearse tratamiento con corticosteroides del que se beneficiaran otras enfermedades, especialmente la enfermedad de cambios mnimos.
enfermedad renal glomeruloqustica, el diagnstico diferencial entre la forma familiar y espordica viene dado por la presencia o no del cuadro en dos generaciones de la misma familia.
Enfermedad renal qustica adquirida

El diagnstico diferencial con la poliquistosis renal autosmica dominante es fcil, dada la ausencia de historia familiar, el tamao pequeo de los riones y la ausencia de quistes en otros rganos por ecografa y TC.

El diagnstico diferencial se ha de establecer con la enfermedad de Von Hippel-Lindau y la esclerosis tuberosa (manifestaciones extrarrenales), la enfermedad qustica adquirida (ya mencionado), el complejo nefronoptisis-enfermedad qustica medular (riones pequeos con quistes pequeos en la unin corticomedular por ecografa y TC). En casos infantiles con afectacin severa y sin historia familiar, la ecografa de los padres, y la biopsia renal y/o heptica permiten diferenciarla de la poliquistosis renal autosmica recesiva.

Igual que la forma espordica.

Se debe considerar siempre en el diagnstico diferencial de la poliquistosis autosmica dominante.
Esclerosis tuberosa
Tambin ha de tenerse en cuenta en el diagnstico diferencial de la poliquistosis autosmica dominante.

Se ha de plantear diagnstico diferencial con casos infantiles sin historia familiar de poliquistosis autosmica dominante (ya comentado).
TRATAMIENTO
Quiste simple
La mayora de los quistes simples permanecen asintomticos y no requieren tratamiento. Cuando un quiste simple ocasiona dolor por obstruccin pieloureteral o hipertensin se ha de considerar su tratamiento. La puncin-evacuacin del quiste es una opcin poco agresiva, que permite comprobar la desaparicin de los sntomas; pero presenta un alto ndice de recidiva. Se realiza con anestesia local o general, guiada mediante ecografa o TC, colocando un drenaje percutneo. Se suele asociar con la inyeccin de alguna sustancia esclerosante que disminuya la probabilidad de recidiva. Las sustancias ms empleadas son la povidona y el etanol, en el mismo volumen que el del contenido del quiste drenado. El drenaje se mantendr durante 24 48 horas, hasta que no se observe dbito por l. Otras sustancias que se han empleado en la esclerosis de los quistes son la glucosa, fenol, pantopaque, tetraciclina, fosfato de bismuto.

Se deben tener en cuenta la nefropata intersticial secundaria a pielonefritis crnica o dao por frmacos, nefroesclerosis, enfermedad renal emblica, glomerulonefritis crnica, necrosis papilar, amiloidosis, nefritis crnica hereditaria (se diferencian por la clnica y la historia familiar). Las poliquistosis dominante y recesiva se diferencian por la clnica y la localizacin de los quistes. La enfermedad qustica adquirida se diferencia por la localizacin los quistes tanto en la corteza como en la medula y por la historia previa de insuficiencia renal y dilisis.
Enfermedad renal microqustica

El diagnstico diferencial con otras enfermedades que cursan con sndrome nefrtico se basa en el cuadro clnico y el estudio histolgico. Tanto en la nefrosis congnita de tipo fins como en la esclerosis mesangial difusa se observa dilatacin tubular proximal (microquistes). En ausencia de tbulos microqus-
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En la actualidad se realizan varios procedimientos mnimamente invasivos (reseccin percutnea, marsupializacin intrarrenal o bien el destechamiento laparoscpico transperitoneal o retroperitoneal)7, dependiendo de la localizacin y nmero de quistes a tratar, as como de la experiencia del cirujano. En funcin de la clasificacin de Bosniak, los quistes tipo I y II se consideran benignos y no son subsidiarios de tratamiento salvo que ocasionen clnica significativa o presenten complicaciones (hemorragia, rotura o infeccin), en los quistes tipo III se ha de realizar exploracin quirrgica y/o reseccin quirrgica. Los quistes tipo IV se consideran malignos y debe indicarse la reseccin quirrgica.
Enfermedad renal qustica adquirida

Se recomienda un control anual ecografico a partir del tercer ao en dilisis en los pacientes que muestren caractersticas de enfermedad qustica adquirida, debido a su condicin premaligna. Si se observa una masa slida por ecografa, TC o RM, est indicada la nefrectoma radical. Si se confirma el diagnostico de malignidad, se debe extirpar tambin el rin contralateral.

Es recomendable mantener una tensin arterial ptima, tratar de forma precoz las infecciones urinarias, evitar las actividades que se prevea puedan producir hematuria macroscpica y aadir a la dieta protenas de soja. Parece que el grupo de frmacos ideales para controlar la tensin arterial son los IECA y ARA II, ya que bloquean el eje renina-angiotensinaaldosterona, que est activado en esta enfermedad. Las infecciones del tracto urinario superior son frecuentes en estos pacientes, sobre todo en las mujeres. Los antibiticos ms fiables en estos pacientes son los liposolubles como el cloranfenicol, trimetropim-sulfametoxazol y fluorquinolonas ya que tambin penetran en los quistes.As, en los pacientes con clnica de infeccin que no mejoran con un antibitico no liposoluble, se ha de sospechar que la infeccin sea intraqustica. Se han de evitar las drogas nefrotxicas. En el caso de desarrollo de dolor renal, ya por distensin de la cpsula o por obstruccin de la va excretora, un abordaje vlido previo a la nefrectoma, es la descompresin de los quistes grandes, ya mediante aspirado y esclerosis o mediante destechamiento, preferiblemente laparoscpico. Cuando los pacientes afectos de poliquistosis renal autosmica dominante desarrollan insuficiencia renal terminal, est indicada la hemodilisis, dilisis peritoneal y el trasplante renal. Este ltimo es el tratamiento de eleccin si no existe contraindicacin. La nefrectoma previa de los riones propios se realiza en caso de infecciones recidivantes, hematurias importantes o la existencia de un compromiso de espacio para la realizacin del trasplante. La dilisis peritoneal se evitar en pacientes con defectos de la pared abdominal, divertculos de colon y riones poliqusticos extremadamente grandes.

Se recomiendan controles ecogrficos y de la presin arterial. La indicacin de nefrectoma es motivo de controversia.
Quiste multilocular (nefroma)

El tratamiento consiste en la extirpacin quirrgica, realizando ciruga conservadora de nefronas cuando el tamao de la lesin lo permite. En la mayora de los casos el tratamiento es la nefrectoma.

Los pacientes asintomticos no requieren tratamiento. El tratamiento de esta enfermedad es el de la litiasis y la infeccin. En la prevencin de la litiasis son tiles la elevada ingesta hdrica y el tratamiento con tiazidas en aquellos pacientes con hipercalciuria. En pacientes con alteracin en la acidificacin de la orina e hipocitraturia, se emplea citrato potsico. En el caso de formacin de litiasis, se emplearn la litotricia extracorprea, ureteroscopia o nefrolitotoma percutnea, segn el tamao de la litiasis y su situacin en la va excretora. En ocasiones son necesarias terapias largas de supresin antibitica para intentar la erradicacin de los patgenos de la va urinaria.

El tratamiento es el de la hipertensin y la insuficiencia renal terminal, en que estan indicados la dilisis y el trasplante.
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Urologa
No responde al tratamiento con corticoides. El tratamiento mdico agresivo del edema, la desnutricin grave y los episodios spticos, se combina en casos seleccionados con la nefrectoma para evitar la prdida de protenas y mejorar el edema intratable y el estado nutricional. El tratamiento definitivo es el trasplante renal.
Entre las complicaciones especficas de este grupo de pacientes se incluyen dolor renal, infeccin, hematuria macroscpica, y ms rara, la infeccin de un quiste heptico. La mayor parte de estas complicaciones se tratan de forma conservadora, aunque en ocasiones es necesaria la nefrectoma unilateral o bilateral.

El pronstico es desfavorable. Estos pacientes necesitan tratamiento de la hipertensin portal y de la insuficiencia heptica, renal y cardiaca. Las complicaciones de la hipertensin portal pueden ser controladas mediante escleroterapia o shunts. El tratamiento de eleccin de la insuficiencia renal terminal es el trasplante renal. En los casos con insuficiencia renal terminal e hipertensin portal severa se ha de plantear el trasplante renal y heptico.

El tratamiento es el de la hipertensin y la insuficiencia renal terminal, en que estn indicados la dilisis y el trasplante.

El manejo teraputico en ambas enfermedades es similar. El tratamiento es sintomtico y est destinado al control de la tensin arterial cuando se desarrolla hipertensin, del equilibrio cido-base y trastornos hidroelectrolticos. La hipopotasemia aumenta la poliuria, que mejora con suplementos orales de potasio. La osteodistrofia y el hiperparatiroidismo secundario se tratan con suplementos orales de calcio, restriccin de fsforo o quelantes y vitamina D. La anemia puede tratarse con eritropoyetina. El dficit de concentracin urinaria ocasiona poliuria con prdida de sal que debe ser repuesta con suplementos de sal y agua para evitar la deshidratacin, con un control estricto en los casos que desarrollan hipertensin arterial. En la fase de insuficiencia renal terminal las alternativas son la dilisis y el trasplante. No se ha descrito la recurrencia de la enfermedad en el injerto. Es importante el estudio gentico de los familiares cuando se plantea un trasplante procedente de un donante vivo.

Los hemangioblastomas cerebelosos y espinales pueden ser extirpados con xito en la mayor parte de los pacientes. Los hemangioblastomas retinianos se fotocoagulan para preservar la visin. Los tumores renales pequeos se tratarn mediante ciruga conservadora de nefronas en los casos en que sea factible, y nefrectoma radical en tumores mayores. En el caso de insuficiencia renal terminal secundaria a la ciruga para la reseccin de tumores, est indicado el trasplante siempre con un periodo de espera de 1 2 aos entre la ciruga del carcinoma y el trasplante. Durante ese periodo el paciente ser sometido a dilisis.
Esclerosis tuberosa
No existe un tratamiento especfico para esta enfermedad excepto la reseccin de las lesiones hamartomatosas que puedan aparecer. Tambin est indicada la reseccin o embolizacin de los angiomiolipomas renales sintomticos o mayores a 4 cm, debido a su tendencia al sangrado. Si durante el curso de la enfermedad se desarrolla enfermedad renal terminal el tratamiento de eleccin es el trasplante renal, siempre que no existan contraindicaciones.
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* Fuente de las imgenes: Archivo histrico del Servicio de Radiodiagnstico del Hospital Universitario Marqus de Valdecilla.
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captulo 15
Malformaciones pielocaliciales y ureterales
Roberto Carlos Gonzlez lvarez Jess Mara Fernndez Gmez Francisco Javier Regadera Sejas
H. U. Central de Asturias
Palabras clave: Pieloplastia laparoscpica. Megacaliosis. Obstruccin de la unin pielouteteral. Ureterocele. Ureter ectpico.
ndice captulo 15

Malformaciones del sistema colector...................................................................................................... Anomalas de la pelvis renal ............................................................................................................................. Obstruccin de la unin pieloureteral ................................................................................................... Anomalas del urter............................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 253 254 254 257 263
15. Malformaciones pielocaliciales y ureterales
captulo 15

MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR
Hidrocliz
Se denomina hidrocliz a la dilatacin qustica de un cliz mayor secundaria a la estenosis de su infundbulo, encontrndose sta revestida por epitelio transicional. El origen de la estenosis puede ser congnito o adquirido: en este caso bien por compresin debida a un quiste parapilico, o bien por vasos sanguneos, que en la urografa excretora se veran como un defecto de repleccin alargado (signo de Fraley). El cliz ms frecuentemente afectado es el superior y, en general, se trata de un hallazgo casual sin repercusin clnica. El diagnstico diferencial debe hacerse con otras entidades como la tuberculosis renal, los clices en clava o en palo de golf secundarios a las pielonefritis recurrentes, las necrosis medulares, la megacaliosis y un divertculo calicial grande. La bacteriologa, la histopatologa y la urografa de eliminacin combinadas pueden ser tiles para alcanzar el diagnstico de certeza1. Si se precisara tratamiento quirrgico, las tcnicas percutneas son de eleccin para superar la estenosis. del cliz; obstruccin secundaria a litiasis; incluso espasmo o disfuncin de uno de los supuestos esfnteres que rodean a un cliz menor. El origen embriolgico del divertculo congnito podra estar en la persistencia de pequeas ramas ureterales embrionarias de tercera o cuarta generacin que habitualmente degeneran. En general, se presentan como hallazgos casuales, aunque tambin pueden debutar como patologa litisica y/o infecciosa. El diagnstico clsico se realiza mediante urografa de eliminacin tras la administracin de contraste intravenoso, demostrando en las fases tardas el estancamiento del mismo. Si fuera preciso tratamiento quirrgico, el abordaje percutneo permite el drenaje de la cavidad, la ablacin del conducto y la extraccin de litiasis si las hubiere, todo ello sin necesidad de realizar una nefrectoma parcial.
Megacaliosis
Se define la megacaliosis como aquella situacin en la que los clices renales se hallan dilatados debido a una malformacin de las papilas renales y sin que exista obstruccin que lo justifique. Ni la unin pieloureteral ni la pelvis renal se demuestran alteraciones; no obstante, el nmero de clices se encuentra aumentado, y stos aparecen distorsionados. Aparece ms frecuentemente en varones con una proporcin de 6:1 y slo afecta a la raza blanca. La forma bilateral afecta casi exclusivamente a los varones, mientras que en las mujeres se presenta de forma unilateral y segmentaria, hallazgos que sugieren la presen-
Divertculo calicial
Se denomina divertculo calicial a una cavidad qustica revestida por epitelio transicional e incluida dentro del parnquima renal, comunicada con un cliz menor por un estrecho conducto. La incidencia se aproxima a 4,5 por cada 1.000 urografas excretoras practicadas. La etiologa puede ser congnita o adquirida. Entre las adquiridas se encuentran: abscesos corticales que drenan al interior
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Urologa
caracteriza por la existencia de grados variables de estenosis pieloinfundibular, casi siempre acompaada por displasia renal. Los clices aparecen muy dilatados en la urografa, y a veces no es posible visualizar adecuadamente la morfologa del sistema excretor. La funcin renal en principio no suele estar afectada, aunque con el tiempo se muestra un deterioro progresivo que acaba en insuficiencia renal terminal en todos aquellos casos en que el compromiso es bilateral. Se ha propuesto la correccin quirrgica mediante ureterocaliorrafia o infundibulotoma intubada, pero no parece una opcin eficaz en aquellos casos que presentan una afectacin amplia.
cia de una anomala gentica ligada al cromosoma X, parcialmente recesiva y con penetrancia incompleta. La teora de Puigvert2 acerca de la etiologa sugiere un retardo transitorio en la recanalizacin de la parte superior del urter: en consecuencia se produce un desarrollo incompleto de los tbulos colectores de Bellini, ocupando los clices el espacio dejado por stos. A pesar de todo lo anterior, no se ha observado deterioro anatmico o de la funcin renal en el seguimiento de estos pacientes a largo plazo. En el adulto se puede manifestar clnicamente por sus complicaciones: litiasis e infeccin, aunque generalmente se trata de un hallazgo casual.
Rin unipapilar
Se han descrito en la literatura aproximadamente 20 casos, presentando un cliz nico que drena a una papila tambin alterada. Se asocia a una pobre funcionalidad de ese rin, mientras que el contralateral se encuentra ausente la mayora de las veces.
ANOMALAS DE LA PELVIS RENAL

Pelvis extrarrenal
Se trata de una variante de la normalidad bastante frecuente en la prctica clnica, y que slo presenta importancia si sta dificulta el drenaje de la orina a su travs; aun as, en esta situacin, los clices no se encuentran dilatados. Puede asociarse a otras malformaciones renales, como posicin anmala y malrotacin.
Clices extrarrenales
Anomala congnita infrecuente en la cual los clices mayores y la pelvis se encuentran en el exterior del parnquima renal. En general se trata de un padecimiento que no produce sntomas.
Cliz anmalo (seudotumor renal)

Se trata de una variante de la normalidad en el sistema pielocalicial y que se encuentra determinado por una columna de Bertin hipertrfica ubicada entre los infundbulos de los grupos caliciales superior y medio. Esta columna comprime y deforma la pelvis con sus clices, lo que produce una imagen en la urografa de eliminacin que puede confundirse con un tumor a ese nivel. Sin embargo, el patrn ecognico renal no se encuentra alterado, lo que puede ser til en el diagnstico por imagen de esta curiosa entidad.
Pelvis bfida
Se entiende por bifidez plvica aquella situacin en la que la pelvis renal aparece dividida en dos partes, con una sola unin pieloureteral y un nico urter. Se trata de una variante de la normalidad presente hasta en el 10% de los riones, y que carece de importancia clnica.
Disgenesia infundibulopilica
Anomala gentica que incluye un conjunto de malformaciones a medio camino entre la displasia renal multiqustica y la estenosis de la unin pieloureteral. Se
OBSTRUCCIN DE LA UNIN PIELOURETERAL

Se puede definir la obstruccin de la unin pieloureteral (UPU) como aquella situacin en la que existe una restriccin al flujo de la orina desde la pel-
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vis renal hacia el urter, produciendo en consecuencia la dilatacin de los clices y la pelvis renal, y que en ltima instancia si no se trata, conlleva el deterioro renal progresivo. En este captulo nos referiremos nicamente a la forma congnita de la misma.
de un vaso polar se ha documentado hasta en un 30% de los casos, y parece ser una causa importante en los casos diagnosticados en adultos. FACTORES FUNCIONALES Y SECUNDARIOS: La descoordinacin en la onda peristltica que transmite desde la pelvis al urter la orina puede suponer una causa funcional de obstruccin en la UPU. Por otro lado, el reflujo vesicoureteral severo apreciado hasta en el 10% de las obstrucciones de la UPU podra provocar acodaduras ureterales y dificultar el vaciamiento de la pelvis renal.
Epidemiologa
Constituye la forma ms frecuente de dilatacin del sistema colector en el rin fetal, y en la actualidad, gracias a los mtodos ecogrficos, su mayor incidencia se ha visto desplazada hacia la edad perinatal. Se calcula que la incidencia de la dilatacin urinaria detectada intratero es del 1% de los nacidos vivos, aunque las uropata obstructiva significativa slo est presente en 1 de cada 500 fetos. Aparece con ms frecuencia en los varones (proporcin 2:1) y en aproximadamente el 70% el lado afecto es el izquierdo. La bilateralidad se puede estimar en el 10% de los casos.
Malformaciones asociadas
La obstruccin de la UPU se encuentra asociada hasta en un 50% de los casos a diversas malformaciones congnitas. La bilateralidad de la estenosis es la ms frecuentemente asociada (10-40%). Le siguen en frecuencia: displasia renal y rin displsico multiqustico. La agenesia renal contralateral se observa en el 5% de los casos. Otras menos frecuentes son los riones ectpicos y los riones en herradura. Adems, el 20% de los nios que presentan el sndrome polimalformativo VATER4 (defectos vertebrales, ano imperforado, fstula traqueoesofgica y displasia radial y renal) presentan obstruccin de la UPU. Por ltimo, se ha observado la presencia de reflujo vesicoureteral de distinto grado hasta en el 40% de los casos, aunque por lo general es leve.
Etiologa
Aunque la causa exacta se desconoce, se han identificado diversos factores etiolgicos: intrnsecos, extrnsecos y funcionales secundarios3. FACTORES INTRNSECOS: Son aquellos que actan durante el desarrollo, y se ha postulado por un lado una ausencia de recanalizacin del urter en formacin, y por otro una incompleta maduracin en un rea localizada del sistema excretor que altera las fibras colgenas y la composicin del tejido. Algunos estudios han puesto de manifiesto una alteracin en la composicin del estrato muscular, disminuyendo el componente longitudinal y aumentando la cifra de colgeno, extremo que podra impedir la correcta onda peristltica desde la pelvis al urter. Otros factores que podran estar implicados seran: pliegues valvulares y persistencia de circunvoluciones del urter fetal. FACTORES EXTRNSECOS: La causa ms frecuente de obstruccin extrnseca viene determinada por un vaso aberrante o accesorio sobre la UPU. El mecanismo de produccin podra ser mecnico, aunque no est claro si es el vaso aberrante el que ocasiona la obstruccin, o por el contrario se trata de un factor meramente coexistente. Aun as, la existencia
Clnica
El uso generalizado de la ecografa prenatal permite un diagnstico precoz en muchos casos, constituyendo actualmente la forma de presentacin ms frecuente. En la edad peditrica, el dolor abdominal acompaado de nuseas y vmitos, as como los episodios de infecciones urinarias recurrentes, representan los sntomas ms comunes. Tambin se puede observar un deterioro de la funcin renal, dificultades en la alimentacin, retraso en el crecimiento ponderoestatural, hematuria e hipertensin arterial5. En el adulto, el dolor abdominal tipo clico y las complicaciones infecciosas se presentan como los sntomas ms habituales. Por ltimo, una manifestacin clsica de este sndrome, aunque no muy comn, es la llamada crisis de Dietl, y que consiste en el desencadenamiento del dolor tras una breve ingesta lquida.
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Urologa
con el consecuente inters sobre el pronstico y el tratamiento del paciente. Dicha valoracin se realiza mediante la administracin intravenosa de furosemida durante el renograma. Los resultados se analizan en funcin de la respuesta al diurtico medida en la curva de eliminacin, pudiendo obtener tres tipos de respuesta: obstructiva, no obstructiva y equvoca. La gammagrafa renal ofrece imgenes estticas, bien planares o bien tomogrficas (SPECT), acerca de lo ocurrido durante el renograma. El radiotrazador utilizado es el 99mTc-DMSA (cido dimercapto-succnico), que permite obtener imgenes estticas a partir de las dos horas de su administracin. El anlisis de las imgenes se realiza valorando la forma, tamao, situacin y distribucin del material radioactivo en cada rin. Aunque la TC y la RM no son indicadas de rutina para el estudio primario de la hidronefrosis en s misma, su utilidad en la prctica clnica a lo largo de todo el proceso diagnstico y teraputico de esta patologa es indudable.
Diagnstico
La ecografa es el mtodo ms empleado para ver la hidronefrosis a cualquier edad, aunque no permite conocer con exactitud la existencia de obstruccin. En los casos de diagnstico prenatal, se deben confirmar nuevamente los hallazgos durante la primera semana de vida, ya que las imgenes ecogrficas del rin fetal inmaduro pueden remedar un cuadro hidronefrtico. La urografa6 tras la administracin de contraste intravenoso es el estudio clsico ms utilizado para el diagnstico, cuyos hallazgos muestran la dilatacin pielocalicial, el retardo funcional y la ausencia dilatacin ureteral. Las tcnicas de medicina nuclear7 que emplean radioistopos son de gran ayuda en el estudio de la hidronefrosis, aunque no son pruebas de primera eleccin para el diagnstico inicial. El renograma es la tcnica indicada en la confirmacin de la obstruccin, buen indicador de la funcin renal relativa de cada rin de forma rpida, poco agresiva y sometiendo al paciente a dosis bajas de radiacin en comparacin a otros mtodos radiolgicos.Adems permite valorar el estado funcional de las vas excretoras, posee valor pronstico y es de utilidad en el seguimiento de los pacientes. Por estos motivos, este tipo de estudios se estn convirtiendo en rutinarios, sobre todo en la edad peditrica. El renograma isotpico registra de forma dinmica la utilizacin del radiotrazador por el rin. La adquisicin de imgenes secuenciales genera informacin de carcter cuantitativo y cualitativo. La valoracin cuantitativa se obtiene mediante el anlisis de las curvas de actividad/tiempo, mientras que la valoracin cualitativa muestra informacin acerca de la forma, tamao y posicin renales. Los istopos ms empleados son el 99mTc-DTPA (cido dietilaminopenta-actico marcado con tecnecio 99 metaestable), indicado en la valoracin del filtrado glomerular; y el 99mTc-MAG-3 (cido mercapto-acetil-triglicina), indicado en el anlisis de la funcin tubular, y el que adems proporciona mejores imgenes8. El renograma diurtico permite realizar el diagnstico diferencial entre una obstruccin verdadera y una dilatacin sin obstruccin (ectasia plvica),
Tratamiento y pronstico
En la edad peditrica, la mayora de los autores recomiendan el manejo conservador de esta entidad. En caso de hidronefrosis importante o reflujo vesicoureteral asociado, se debe aadir profilaxis antibitica. Las indicaciones ms aceptadas de intervencin quirrgica seran: existencia de sintomatologa importante, deterioro progresivo de la funcin renal en grandes hidronefrosis y pacientes monorrenos. El tratamiento quirrgico puede ser radical (nefrectoma) o conservador, segn las distintas tcnicas abiertas, endoscpicas y laparoscpicas. En el adulto, la actitud a seguir va a depender fundamentalmente de la viabilidad funcional del rin y de la sintomatologa asociada. En ambos casos, el drenaje externo previo mediante nefrostoma percutnea puede ser til para proteger temporalmente la funcionalidad e incluso permitir una recuperacin parcial de ese rin. Existen diversas tcnicas en ciruga abierta de intencin conservadora, cuyo objetivo va a ser la reparacin de la UPU. La ms popular en nuestro medio, y para muchos autores la de eleccin, es la pieloplastia
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desmembrada de Anderson-Hynes (1949)9. Otras como la plastia de Foley en Y-V, el colgajo en espiral de Culp-Deweerd, el colgajo vertical de Scardino-Prince o la ureterotoma intubada son menos utilizadas. Por otro lado, existen otras tcnicas, llamadas de salvamento, de rara utilidad, que pueden ser tiles para la reparacin de cirugas previas de resultado fallido (nueva pieloplastia desmembrada con colgajo, tcnica del colgajo capsular renal y ureterocalicostoma)10. La pieloplastia desmembrada consiste en la reseccin total de la zona estentica y posterior reanastomosis a la pelvis renal, con o sin reduccin de la misma y con el urter previamente espatulado. Si la estenosis se asocia a vasos polares, se procede a la trasposicin de la UPU. La anastomosis se realiza sobre un tutor ureteral. Los resultados quirrgicos son favorables en ms del 90% de los casos, con baja frecuencia de complicaciones, entre las que cabe citar: hemorragia, pielonefritis aguda, fuga urinaria y reestenosis de la unin (3-10%). La pieloplastia realizada mediante abordaje laparoscpico constituye en la actualidad una alternativa fiable y con unos resultados similares a la tcnica abierta, a la que se aaden los beneficios propios de este tipo de abordaje. Por todo ello, no es de extraar que en un futuro cercano sea sta la tcnica de eleccin. Otro gran grupo lo componen las tcnicas endoscpicas como la endopielotoma11. Consiste en el abordaje, bien percutneo, bien antergrado, de la pelvis renal. A continuacin se realiza la seccin de la estenosis, pudiendo completarse la ciruga mediante la dilatacin con baln neumtico de la misma (Acucise). Aunque esta tcnica puede estar indicada inicialmente, los mejores resultados se obtienen en aquellos pacientes en los que ha fracasado la ciruga abierta. Segn los autores, se ha comunicado una tasa global de xito entre el 63% y el 86%.
interaccin de este brote con el blastema metanfrico da lugar a su ramificacin, y posterior diferenciacin hacia la formacin de los clices renales, los tbulos colectores, la pelvis renal y el urter. Por su parte, el blastema metanfrico dar lugar a los elementos que componen la nefrona. La porcin ms distal del conducto mesonfrico se denomina conducto excretor comn, y en su desarrollo forma parte de la vejiga, dando lugar al trgono vesical. Cuando al conducto excretor comn se incorpora la vejiga, el orificio ureteral (que proviene del origen del brote ureteral) migra en direccin ceflica y lateral, mientras que el conducto mesonfrico lo hace en direccin medial y caudal. Los equivalentes embriolgicos del conducto mesonfrico son, en el varn, el conducto deferente, el epiddimo, las vesculas seminales y la prstata. En la mujer, se trata de la trompa de Falopio, el tero, la porcin superior de la vagina y el vestbulo adyacente. El proceso de formacin de la musculatura vesical se inicia despus de la separacin de ambos orificios (genital y urinario), lo que explica el drenaje independiente de ambas estructuras. El lugar en el cual se origina el brote ureteral es de capital importancia, y en funcin de su aparicin en una posicin ms proximal o caudal de lo normal, se producirn distintas anomalas. Si el origen del brote ureteral en el conducto mesonfrico es muy alto, se desarrollar una ectopia inferior, ya que dispone de menos tiempo para incorporarse a la vejiga, y acaba desembocando en una zona ms interna y caudal, o incluso fuera de la propia vejiga urinaria si el inicio del brote se encuentra ms alto todava. Si el origen del brote es ms bajo de lo normal, el orificio ureteral se incorporar a la vejiga ms rpidamente, ocasionando una ectopia externa. Por otra parte, una vez que el brote ureteral abandona el conducto mesonfrico, ste puede dividirse y convertirse en una estructura bfida, formando dos sistemas colectores separados que forman un urter comn antes de su desembocadura vesical (la que a su vez es normal), constituyendo un doble rin con urter bfido o duplicacin incompleta (Figura 1). Si, por el contrario, aparecen dos brotes ureterales independientes, se formar un doble sistema completo o doble rin drenado por urter doble.
ANOMALAS DEL URTER

Anomalas de la desembocadura
Embriologa
A partir de la cuarta semana de gestacin, surge a partir del conducto mesonfrico el brote ureteral12. La
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Urologa
Figura 1. Tipos de duplicacin renal y ureteral. (De Gray SW, Skandalakis JE [eds.]: Embriology for Surgeons. Philadelphia, WB Saunders, 1972.) Extremos de brotes ureterales que se unen nuevamente Segmento terminado en fondo de saco Divergencia pequea de los brotes ureterales
Urter en Y invertida Divertculo ureteral Duplicacin abortada del urter (temprana) Pelvis bfida
Pelvis doble
Divergencia media de los brotes ureterales
Urter bfido (duplicacin incompleta del urter) (tarfa)
Rin supernumerario
Divergencia amplia de los brotes ureterales
Urteres dobles (duplicacin completa del urter [temprana])
La desembocadura de los orificios ureterales en la vejiga, sigue en este caso la conocida Ley de Weigert (1871) Meyer (1946), segn la cual, el orificio ms ceflico y externo procede del polo (pieln) superior, mientras que el ms caudal e interno drena la orina procedente del polo inferior renal13.
mente lo hace en el cuello vesical o en las estructuras ms distales derivadas del conducto mesonfrico. La incidencia real se desconoce con certeza, pero el 80% se asocian a una duplicidad del sistema colector, aunque en el varn la mayora de los urteres ectpicos no se acompaan de duplicidad ureteral, por lo que se asume de lo anterior que este tipo de anomala es 3-4 veces ms frecuente en la mujer. Se puede asociar a otras malformaciones, como ano
Urter ectpico
Se puede definir en sentido amplio como aquel que no desemboca en su lugar habitual, y que general-
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imperforado y fstula traqueoesofgica. Los lugares ms frecuentes para la desembocadura del urter ectpico son en el varn la uretra posterior y en la mujer la uretra y el vestbulo. La forma de presentacin clnica difiere entre ambos sexos, en la mujer la edad de aparicin de los sntomas es ms temprana, clsicamente como incontinencia urinaria que alterna con un patrn miccional normal una vez adquirida con el desarrollo una funcin vesical cclica adecuada. Tambin se puede presentar dolor abdominal e infecciones urinarias de repeticin, as como sus consecuencias sobre el desarrollo ponderoestatural. Si el urter desemboca en la porcin proximal de la uretra, es comn la presencia de reflujo y tenesmo vesical. Por ltimo, si existe obstruccin ureteral terminal, cabe aadir la clnica derivada de la hidronefrosis en sus distintos grados. En el varn, quizs la forma de presentacin ms frecuente se trate de un hallazgo casual en un paciente asintomtico, al no presentarse la incontinencia ya que el drenaje del urter es, en todos los casos, proximal al esfnter externo de la uretra. Asimismo puede presentar clnica infecciosa; tenesmo y poliaquiuria si la desembocadura ureteral se encuentra en el cuello vesical y/o uretra prosttica. Si lo hace en estructuras ms distales, pueden aparecer epididimitis agudas, molestias difusas en relacin a la actividad sexual, estreimiento y dolor abdominal, incluso raros casos de infertilidad. DIAGNSTICO: Durante la vida prenatal, el diagnstico mediante ecografa se lleva a cabo al observar una dilatacin que afecta al polo superior renal en el contexto de un sistema excretor duplicado, siendo la vejiga de caractersticas normales. Durante la edad peditrica, el diagnstico en una nia se puede confirmar en base a los antecedentes clnicos y la inspeccin fsica, que pone de manifiesto el escape de orina en la regin vulvar o en el tabique uretro-vaginal. En la mayor parte de los casos, el diagnstico de confirmacin se realiza mediante una urografa de eliminacin o TC abdominal, previa administracin de contraste intravenoso. El rastreo con istopos (DMSATc 99), proporciona una valiosa informacin adicional sobre la funcionalidad renal.
Los hallazgos ecogrficos revelan una pelvis renal dilatada, acompaada de hidronefrosis de todo el sistema o bien solamente del polo superior. El urter se encuentra dilatado en todo su trayecto y situado en posicin extravesical, siendo comn la aparicin de un grueso tabique de musculatura vesical que se interpone entre sta y el urter (en el ureterocele, el tabique muscular es fino y la luz ureteral se encuentra en el interior de la vejiga, al menos parcialmente). En ciertas ocasiones, un urter ectpico de gran tamao puede producir una compresin vesical y simular un ureterocele, variante denominada seudoureterocele. En la cistografa14 se puede apreciar hasta en un 50% de los casos un urter procedente del pieln inferior afectado por reflujo. Si el reflujo ya aparece en las proyecciones premiccionales, indica que el meato ectpico se encuentra en situacin proximal al cuello vesical. Si por el contrario, el reflujo aparece en las proyecciones miccionales, la desembocadura ectpica se encuentra localizada en la uretra. Por ltimo, la visin directa mediante cistouretroscopia y/o vaginoscopia proporciona una idea exacta de la desembocadura ectpica, informacin de gran importancia con vistas a una posible actuacin quirrgica. TRATAMIENTO: En el caso de un urter duplicado y una pobre funcionalidad polar superior, la ureterectoma acompaada de heminefrectoma polar superior puede ser la opcin ms adecuada. Si el polo superior no presenta dilatacin y la funcionalidad es aceptable, se puede anastomosar ste a la pelvis del polo inferior, eliminando la porcin sobrante superior. Si existe reflujo en el urter que drena el polo inferior, se puede proceder a la reimplantacin vesical del mismo. Si slo existe un nico urter ectpico, la actuacin va a depender fundamentalmente de la funcionalidad renal, pudiendo optar por la nefrectoma simple si fuese necesario15.
Anomalas de la estructura
Ureterocele
Se define como una dilatacin qustica de la porcin terminal del urter en su trayecto submucoso intravesical. La superficie externa se encuentra reves-
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Urologa
parecidos a los encontrados en el urter ectpico, con la salvedad de que la hidronefrosis suele ser ms grave. En la clsica descripcin radiolgica en cabeza de cobra se observa un defecto de relleno en el contraste de tamao variable en la porcin distal ureteral, rodeada a su vez por un halo radiolucente. En los ureteroceles grandes se puede apreciar una imagen en negativo de la vejiga, ya que sta se rellena antes de contraste que el propio ureterocele. Otras entidades a descartar en este caso son la cistitis qustica, los tumores vesicales, las litiasis y cogulos. La cistografa puede ser til para demostrar el reflujo en caso de que exista hacia el polo inferior renal ipsilateral. La cistouretroscopia confirma los hallazgos radiolgicos, observando su llenado y vaciado rtmico a travs de un orificio ureteral de pequeo calibre. TRATAMIENTO: Debe ser adecuado a cada caso y encaminado a preservar la funcin renal, mediante la liberacin de la obstruccin y la correccin del reflujo vesicoureteral. Los cuadros spticos deben manejarse de forma endoscpica, drenando el ureterocele a travs de una pequea incisin vesical y liberando la va excretora mediante nefrostoma percutnea si la gravedad del cuadro lo requiere. Existen distintas tcnicas endoscpicas para el abordaje descompresivo de los ureteroceles, siendo nuestro mtodo de eleccin la descrita por Rich y cols. en 1990; y que consiste en una incisin transversal a travs de todo el espesor de la pared del ureterocele mediante bistur elctrico. Para evitar el reflujo secundario, los autores recomiendan realizar dicha incisin todo lo pegado a suelo vesical que sea posible. En caso de ureterocele nico, la reseccin primaria y el reimplante del urter puede ser la tcnica ms adecuada, mientras que en los casos que se asocia un ureterocele ectpico a una duplicacin del sistema, la heminefrectoma superior, acompaada de ureterectoma parcial y liberacin del ureterocele, puede ser la tcnica que ofrezca mejores resultados.
tida por epitelio vesical, mientras que la cara ms interna lo hace por epitelio de origen ureteral, observando entre ambas una delgada capa de tejido muscular16. Esta anomala puede aparecer en relacin a un urter nico, o bien afectar al urter procedente del pieln superior en el contexto de un doble sistema. El origen embriolgico puede explicarse mediante la ruptura retardada de la membrana de Chwalle (aparece en el 37 da de gestacin y divide el brote ureteral del seno urogenital), aunque existen diversas teoras al respecto, sin que se hayan obtenido datos concluyentes acerca de ninguna de ellas. INCIDENCIA: Se trata de una alteracin poco frecuente, casi exclusiva de la raza blanca y con una proporcin 4:1 a favor del sexo femenino. El 80% proceden del urter superior en un sistema duplicado y puede ser bilateral en el 10% de los casos. Cabe destacar que un 60% se asocia a reflujo vesicoureteral. Se pueden clasificar en distintos tipos (Stephens 1963): estentico, esfinteriano, esfinteroestentico y ueterocele ciego. CLNICA: Aproximadamente 1 de cada 4 acontecen como hallazgos casuales en la edad adulta y no precisan tratamiento especfico. Aun as, la mayora debutan desde la lactancia como un cuadro infeccioso de origen urinario. Se pueden presentar como un tumor abdominal palpable causado por un rin hidronefrtico, y si el ureterocele es ectpico puede prolapsar a travs de la uretra, provocando tumor vaginal e incluso incontinencia urinaria en la nia. Tambin se puede asociar a obstruccin del urter contralateral debido a compresin y no son raras las litiasis17 formadas en esa situacin. DIAGNSTICO: El primer estudio diagnstico que se suele realizar es la ecografa, que ya en el periodo intrauterino ofrece hallazgos sugestivos. Se puede observar un urter dilatado que se origina en el polo superior hidronefrtico, acompaado de un quiste vesical de pared fina. La urografa excretora proporciona el diagnstico en la mayor parte de los casos, con hallazgos
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En cuanto al reflujo, ste suele desaparecer en los casos menos graves al descomprimir el ureterocele, mientras que en el resto puede ser necesaria la ciruga abierta, siempre atendiendo a la funcionalidad renal y a la presencia de otras malformaciones asociadas.
Presentan sntomas clnicos en relacin a su tamao, de tipo infeccioso o dolor tipo clico, siendo la diverticulectoma la tcnica de eleccin en estos casos.
Insercin alta congnita

Entidad relacionada en casi todos los casos con obstruccin a nivel de la unin pieloureteral.
Estenosis y estrechez del urter

Se denomina estenosis ureteral congnita al estrechamiento de la luz ureteral detectado mediante calibracin del mismo. El trmino estrechez se debe reservar para aquellas obstrucciones en las que exista una lesin histolgica en la estructura del urter. Desde el punto de vista embriolgico, es posible que se deba a una alteracin de la embriognesis en la 11-12 semana de gestacin. Las regiones ms susceptibles son el urter distal por encima de la unin extravesical y la unin pieloureteral. El manejo debe ser conservador inicialmente, y encaminado a aliviar la obstruccin si sta afectase a la funcin renal.
Anomalas de posicin
Urter retrocavo
Tambin conocido como vena cava preureteral o urter circuncavo. Se trata de una alteracin ms propia del desarrollo vascular que del urter y afecta nicamente al urter derecho. Se produce una desviacin medial y hacia adentro del mismo, pasando por detrs de la vena cava inferior y enrollndose a su alrededor, para luego cruzarla por delante de dentro hacia fuera y continuar su trayecto normal. Adems, la pelvis renal y la porcin superior del urter se encuentran alargadas en forma de J o anzuelo antes de meterse por detrs de la vena cava18. El origen embriolgico se encuentra en la formacin de las venas abdominales supracardinales, que forman una especie de collar por el que tendr que pasar el rin en su fase de ascenso por la cavidad abdominal. La vena supracardinal derecha es la que, en condiciones normales, da origen a la vena cava, pero en ocasiones su origen pasa a estar en la vena subcardinal derecha. Este hecho compromete la normal relacin entre la vena cava y el urter derecho, quedando ste por debajo de la vena subcardinal y por encima de la columna. La incidencia se encuentra en 1 de cada 1.500 autopsias (Heslin y Mamonas, 1951), con una proporcin de 4:1 entre varones y mujeres. Las manifestaciones clnicas no suelen ser evidentes hasta la tercera o cuarta dcada de la vida y aparecen en funcin del grado de obstruccin resultante. La urografa de eliminacin muestra los siguientes hallazgos: dilatacin pielocalicial derecha, segmento ureteral en J invertida a nivel L3-L4 (situado por detrs de la cava), y se puede observar en proyecciones oblicuas cmo el urter retorna a una posicin ms anterior una vez superada la obstruccin.
Vlvulas ureterales
Se denominan vlvulas ureterales a pliegues transversales de mucosa redundante. Se trata de una causa muy infrecuente de obstruccin ureteral y aparecen con mayor frecuencia en la porcin distal del mismo.
Torsiones en espiral y pliegues del urter

La aparicin de pliegues fetales persistentes en el urter representa una causa excepcional de obstruccin en la edad peditrica, y muchos de ellos desaparecen con el desarrollo del individuo. Las torsiones en espiral se han atribuido a la ausencia de rotacin del urter junto con el rin, y no suelen tener mayor importancia clnica.
Divertculos ureterales
Se pueden clasificar en tres grupos (Gray y Skandalakis, 1972): duplicaciones ureterales abortadas o urteres bfidos ciegos; divertculos congnitos verdaderos que contienen todas las capas en su espesor del urter normal; y divertculos adquiridos por herniacin mucosa. Los congnitos verdaderos son entidades raras, pudiendo presentarse en toda la longitud ureteral.
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Urologa
Existen datos a favor de que la duplicacin puede estar determinada genticamente y heredable de forma autosmica dominante y penetrancia incompleta. La ubicacin de los orificios, como ya se coment, sigue la Ley de Weigert-Meyer, segn la cual, los orificios desembocan de forma invertida al sistema colector que drenan. Cada urter drena la orina de su masa renal tributaria, siendo excepcional la aparicin de ms de una masa renal o supernumeraria, aunque la masa renal nica presente un surco de separacin entre ambos territorios. Al urter superior le correspondera aproximadamente un tercio de masa renal, es decir, recoge la orina del cliz mayor superior, quedando los dos tercios restantes a expensas del urter inferior. Otras caractersticas anatmicas importantes son: cada segmento renal posee un pedculo vascular independiente que lo nutre; y ambos urteres discurren envueltos en una vaina conjuntiva comn (vaina de Waldeyer).
El TC abdominal con contraste es la prueba de eleccin en la confirmacin del diagnstico. El tratamiento quirrgico consiste en la seccin ureteral y reanoastomosis en posicin anatmica, que generalmente requiere la eliminacin del segmento afectado.
Urter retroilaco
Tambin llamada arteria ilaca primitiva preureteral. Al igual que la anterior, se trata de una alteracin en la formacin de los grandes vasos de rara aparicin. El urter cruza por detrs de la arteria ilaca primitiva, quedando situado entre sta y el hueso sacro. El origen embriolgico es controvertido, y de poca importancia en el manejo clnico de esta entidad. Al igual que en el caso anterior, la clnica puede ser obstructiva ureteral, pero de localizacin ms baja, a nivel de L5-S1, y la presentacin puede ser bilateral.
Bifidez ureteral
Representa la anomala menos frecuente de la ramificacin ureteral, y consiste en dos segmentos ureterales distales que se fusionan proximalmente y forman un nico conducto que drena el rion. No es raro que uno de los segmentos ureterales distales concluya en un urter ectpico o en un ureterocele. El tratamiento consiste en la eliminacin del conducto accesorio y posterior reconstruccin mediante ureteropielostoma o uretero-ureterostoma.
Obstruccin vascular de la porcin distal del urter

La aparicin de vasos de carcter aberrante de origen uterino, umbilical, obturatriz e hipogstrico, tambin pueden producir obstruccin en la zona distal del urter, si bien sta es excepcional.
Hernia del urter

Entidad extremadamente rara, se han descrito hernias que contenan el urter a nivel inguinal, escrotal19 y femoral. Por otra parte, tambin son posibles las hernias internas del propio urter, aunque los casos son contados en la literatura.
Duplicacin ciega del urter

Esta situacin se produce cuando una de las ramas de un urter bfido termina en un fondo de saco ciego20. En la literatura se pueden encontrar aproximadamente 70 casos publicados.
Anomalas en el nmero
Duplicidad ureteral
La verdadera incidencia de las duplicaciones ureterales es desconocida, aunque combinando el estudio de Nation (1944) en autopsia, y el de Campbell (1970) en adultos, la incidencia proyectada de duplicacin es de 1 en 125 0,8%. La proporcin de varones y mujeres es de 1:2, mientras que la duplicacin unilateral es 6 veces ms frecuente que la bilateral. Parece que ambos lados se afectan con la misma frecuencia.
Triplicacin ureteral y urteres supernumricos

La presencia de ms de dos brotes ureterales en el conducto mesonfrico, puede dar lugar a ms de dos sistemas excretores, bien completos o incompletos, si bien este ltimo supuesto es muy poco frecuente.
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BIBLIOGRAFA
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captulo 16
Megaurter
Antonio Recober Montilla Manuel Garca Mrida Carlos Migulez Lago
H. U. Materno-Infantil Carlos Haya. Mlaga
Palabras clave: Megaurter. Ureterohidronefrosis. Diagnstico prenatal. Obstruccin urinaria. Infeccin urinaria.
ndice captulo 16
Megaurter
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16. Megaurter
captulo 16
Megaurter
INTRODUCCIN
El diagnstico prenatal ha cambiado el concepto y el manejo de las dilataciones del tracto urinario, fundamentalmente de la estenosis pieloureteral y del megaurter. Actualmente las dilataciones son descubiertas antes del nacimiento y la mayora de los nios son estudiados antes de que sta produzca sntomas y, lo ms esencial en muchos casos, antes de ocasionar deterioro en la funcin renal. Hasta hace pocos aos, la existencia de un sistema urinario neonatal dilatado era sinnimo de obstruccin y ciruga. Se crea que la dilatacin neonatal era siempre debida a obstruccin, y que dejada a su evolucin, provocaba dao renal progresivo. Hoy se sabe que dilatacin no es equivalente a obstruccin y que existen varios grados de dilatacin y de obstruccin; algunas dilataciones mejoran, otras desaparecen, y otras ocasionan deterioro de la funcin renal y cada una precisa un tratamiento diferente. La meta en esta patologa debe ir encaminada a diferenciar lo ms precozmente posible la obstruccin de la simple dilatacin, hecho que puede ser muy difcil en algunas ocasiones. La palabra megaurter es un trmino inespecfico que indica la presencia de un urter dilatado con dilatacin concomitante o no del sistema colector intrarrenal sin especificar la etiologa ni fisiopatologa de la enfermedad que la ocasiona. El dimetro normal del urter en nios vara con la edad pero casi nunca es mayor de 5 mm; se habla de megaurter cuando su dimetro es mayor de 7 mm (1). En 1976 se cre un Comit Internacional para el estudio del megaurter y los clasific en tres tipos con una subclasificacin para cada uno de primario y secundario. Los tipos fueron refluyente, obstructivo o primario, y no obstructivo ni refluyente o idioptico. Posteriormente se agreg un cuarto tipo, el obstructivo y refluyente (2). Se consider primario cuando exista una lesin intrnseca en el urter y secundario cuando era una reaccin del urter a otro proceso situado fuera del mismo (Figura 1). En este capitulo se va a tratar el solamente el megaurter de etiologa primaria; los secundarios se estudiarn en la patologa que los ocasiona.
Megaurter refluyente
Es ocasionado por ausencia de tnel vesical submucoso, lateralizacin del meato ureteral o por un divertculo vesical. Los estudios histolgicos han demostrado que tiene un incremento de la relacin fibras de colgeno/fibras musculares, una disminucin del colgeno tipo I y un aumento del tipo III con respecto a los urteres normales y los obstruidos primarios (3). La asociacin megavejiga-megaurter representa un ejemplo de esta patologa. Se caracteriza por vejiga grande, uniforme y de pared delgada, y ureterohidronefrosis severa secundaria a reflujo vesicoureteral de alto grado. Otro grupo especial de esta patologa es el sndrome de Prune-Belly o sndrome de la trada (agenesia de la musculatura abdominal, criptorquidia y dilatacin del tracto urinario vejiga, urter y sistema colector intrarrenal con o sin obstruccin ureteral). Ver tambin captulo del reflujo vesicoureteral.
Megaurter no refluyente ni obstructivo o idioptico

El urter normal se dilata si el volumen de orina excede la capacidad de vaciado de sus segmentos como ocurre en determinadas enfermedades sistmicas que cursan con incremento de la diuresis (diabetes inspida y mellitus, polidipsia psicgena, nefropata de la
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270 Libro del Residente de

MEGAURTER OBSTRUCTIVO NO REFLUYENTE NI OBSTRUCTIVO OBSTRUCTIVO Y REFLUYENTE SECUNDARIO PRIMARIO SECUNDARIO PRIMARIO SECUNDARIO
Figura 1. Clasificacin de los megaurteres.
Urologa
REFLUYENTE
PRIMARIO SECUNDARIO
PRIMARIO
RVR esencial Prune-Belly Megaurter idioptico Obstruccin uretral Vejiganeurgena Disfuncin vesical Fibrosis retroperitoneal Comprensin extrnseca (tumor)

Poliuria Residual tras Infeccin ciruga
Obstruccin uretral Vejiga neurgena Disfuncin vesical
Intrnseco Esteosis Segmento adinmico
Megaurter obstructivo y refluyente Obstruccin uretral Vejiga neurgena
16. Megaurter
drepanocitosis, intoxicacin de litio); esta hiperdiuresis ocasiona agotamiento de la peristalsis ureteral y dilatacin subsiguiente (1). Otro tipo de megaurter no obstruido ni refluyente es el que ha sido sometido a ciruga y que raramente recupera la morfologa normal. La dilatacin del tracto urinario del recin nacido y lactante puede ser un hecho de la transicin feto neonatal y hay varios mecanismos que lo explican. La diuresis fetal aumenta de forma lineal a lo largo de la gestacin y en la semana 40 es de unos 25 ml/hora, unas cinco a seis veces mayor que la del recin nacido a trmino. Este hecho puede producir dilatacin fetal que posteriormente desaparece cuando se normaliza el flujo urinario. El sistema colector extrarrenal del feto y del recin nacido tiene mayor adaptabilidad y menor contractibilidad que el del nio mayor y la del adulto, por lo que cualquier aumento del flujo puede producir dilatacin sin que exista obstruccin. Este hecho puede ser debido a un retraso en la maduracin de las fibras de colgeno (responsable de la adaptabilidad), de elastina o de otras protenas de relacin intercelular o a un simple retraso en el desarrollo del peristaltismo normal (4). La dilatacin del tracto urinario neonatal puede ser ocasionada tambin por una obstruccin fetal ya resuelta al nacimiento, por la persistencia de pliegues ureterales fetales, o por un reflujo vesicoureteral. Por todos estos hechos las dilataciones del neonato y del lactante, a diferencia de las del nio mayor y las del adulto, son inestables pues muchas desaparecen con el crecimiento. El megaurter idioptico suele ocasionar poca repercusin calicial y algunas veces es segmentario y queda limitado al tercio o los dos tercios dstales del urter.
21% de las uropatas de diagnstico prenatal (5,6). Es mucho ms frecuente en el sexo masculino y en el lado izquierdo; es bilateral en un 25% con dilatacin asimtrica y en un 10-15% se asocia a agenesia o displasia renal contralateral (1); ocasionalmente se asocia a estenosis pieloureteral ipsilateral. En el megaurter obstructivo se han descrito, con microscopa ptica, varias anomalas histolgicas: hipoplasia y displasia de la muscular distal, hipertrofia y desorganizacin de las fibras musculares e hipertrofia de colgeno en el urter terminal (1,3). Estos hallazgos quizs puedan reflejar una amplia variedad de eventos en su etiologa. Con microscopa electrnica se ha descrito un aumento del colgeno intersticial con alteracin de las fibras musculares que contienen menos filamentos y ms organelas (1,3). Estos fenmenos quizs puedan ocasionar una alteracin de la relacin intercelular y posiblemente del peristaltismo ureteral. En los megaurteres obstructivos de nios menores de dos aos se ha descrito la existencia de Transforming Grow Factor (TGF ) en el urter terminal estentico, pero no en el dilatado (7). El TGF parece ser el encargado de madurar las fibras musculares lisas y sobre todo de que el patrn muscular circular, tpico del urter fetal, cambie progresivamente a la disposicin en dos capas, propias de las del urter del recin nacido a trmino. Este factor no se debe detectar postnatalmente y no se identifica en los otros tipos de megaurteres ni en los megaurteres obstructivos de nios mayores de dos aos. Este hallazgo explicara la resolucin espontnea de muchos megaurteres obstructivos en los dos primeros aos de vida y que el megaurter obstructivo pueda ser ocasionado por una detencin del desarrollo. Hoy se puede definir al megaurter primario y a la estenosis pieloureteral como unas malformaciones obstructivas que han perdido su potencial patgeno en muchos casos, pero que lo conservan en otros y stos son los que el urlogo peditrico debe identificar y tratar con ciruga para evitar el deterioro de la funcin renal. No se va a tratar del megaurter obstructivo ocasionado por el urter ectpico.
Megaurter obstructivo y refluyente

En l se asocian la obstruccin y el reflujo. Es el ms infrecuente de todos los tipos, probablemente debido a su dificultad de diagnstico.
Megaurter obstructivo o primario

Es un urter de aspecto endoscpico normal y situado ortotpicamente en el trgono. La luz ureteral puede ser de calibre normal o estar disminuida; la longitud del segmento estentico o adinmico vara entre 0,5 y 4 cm. Su frecuencia oscila entre el 12 y
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Urologa
sionada por la distensin de los vasos ureterales submucosos; en ocasiones la hematuria es franca y desencadenada por un trauma abdominal banal, y en la edad adulta puede ser secundaria a litiasis ureteral. Actualmente, prcticamente casi todos los nios con megaurter son diagnosticados prenatalmente y se trata de pacientes asintomticos con dilatacin del tracto urinario que hay que estudiar para ponerle el tipo y el subtipo correctos.
Nociones de fisiopatologa nefrourolgica del recin nacido

El rin fetal y el del recin nacido tienen unas caractersticas fisiolgicas y un comportamiento distintos del rin del nio mayor y del adulto. En el rin humano, la nefrognesis se inicia en la octava semana y se completa entre la 34 y 36 semana de gestacin y el nmero de nefronas es alrededor del milln por cada rin. Primero se desarrolla el glomrulo y un poco despus el tbulo, pero la maduracin contina despus del nacimiento y se completa a los dos aos de edad, y hasta esta fecha no se alcanzan los valores del adulto. Al ao de edad madura la funcin tubular y a los dos aos el filtrado glomerular. Al interrumpirse la circulacin feto-placentaria los riones comienzan a efectuar la funcin homeosttica del organismo. Durante este periodo, que se conoce como adaptacin nefrolgica, los riones experimentan una serie de cambios funcionales importantes para poder asumir su nueva misin. Estos cambios afectan al filtrado glomerular y a la funcin tubular, son progresivos, y aunque duran hasta los dos aos hacen de las cuatro primeras semanas el periodo ms fisiolgicamente variable de la vida. El filtrado glomerular es bajo al nacimiento y aumenta rpidamente en el primer ao tanto en riones normales como en riones dilatados sin obstruccin o con obstruccin parcial (8). El pensamiento de que la correccin quirrgica precoz de la dilatacin ocasionaba mejora de la funcin renal ha demostrado ser infundado en bastantes casos despus de observar que riones no operados tambin la obtenan (8). Si ha existido una obstruccin transitoria intratero, se puede retrasar el proceso de maduracin posterior (9).

El diagnstico del megaurter refluyente suele ser fcil, pero no tanto el de los restantes tipos de megaurteres primarios. Actualmente no existe ninguna prueba que distinga al cien por cien entre un megaurter obstructivo primario y una ureterohidronefrosis sin obstruccin, por lo que se deben utilizar diversas exploraciones para diagnosticarla. Aunque no existe consenso en el patrn para diagnosticar obstruccin ni para indicar la ciruga, todos los autores fundamentan su diagnstico en los ultrasonidos (US), cistouretrograma miccional seriado (CUMS) y renograma isotpico diurtico (RD).
Momento de realizacin de las pruebas diagnsticas

En el paciente sintomtico se realizaran cuando debute el cuadro. En los casos diagnosticados prenatalmente el momento adecuado para realizar cada exploracin tiene gran importancia. La ecografa se recomienda realizarla a partir del quinto da de vida, una vez superado el periodo de oliguria fisiolgica, que existe inmediatamente despus del nacimiento; de esta forma se evitan falsos negativos. Las pruebas que dependen de la funcin renal, como el RD y la urografa, se deben realizar a partir del mes de vida, una vez transcurrida la primera fase del periodo de adaptacin nefrolgica, y mejor an, a partir del tercer mes de vida. El CUMS en los casos unilaterales se puede realizar a partir del mes de vida, mientras que en los bila-
CUADRO CLNICO
Hasta 1985 los megaurteres se diagnosticaban cuando producan signos y sntomas como infeccin del tracto urinario, dolor abdominal o hematuria. Rara vez se diagnosticaba por masa renal palpable en el neonato. La infeccin es habitualmente febril en el lactante. El dolor abdominal en nios pequeos suele ser generalizado y solamente se focaliza en los mayores. La hematuria es habitualmente microscpica, y oca-
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16. Megaurter
terales o en rin nico se debe hacer en los primeros das de vida para descartar que el megaurter sea secundario a una obstruccin ureteral (vlvulas de uretra posterior).
trofia renal compensadora del rin sano contralateral, dimetro del urter retrovesical >10 mm y urter aperistltico (10-12). La valoracin del ndice de resistencia vascular con doppler se ha utilizado para el diagnstico de la obstruccin, pero no existe consenso en las cifras de normalidad en nios pequeos y es difcil realizarlo fidedignamente en menores de un ao, por lo que actualmente no se emplea de manera rutinaria. La periodicidad de los controles ecogrficos depende del grado de dilatacin inicial. En las de grado 3 y 4 se repetirn al mes de vida y en las restantes a los tres meses. Los controles posteriores dependen del grado de dilatacin pielocalicial y ureteral de esta prueba. En las hidronefrosis grado 3 y 4 se recomienda control trimestral el primer ao de vida y semestral el segundo si no se decide la ciruga; en las dilataciones grado 1 y 2 los US deben hacerse semestrales el primer ao y anuales el segundo. Posteriormente se recomienda control anual hasta la resolucin de la dilatacin. En los riones no obstruidos o con obstruccin leve el crecimiento renal es el normal para su edad y similar al rin sano contralateral.
Ultrasonidos
Los US deben ser la primera exploracin postnatal a efectuar en el estudio de la dilatacin del tracto urinario, pues es de fcil realizacin, est exenta de preparacin previa, no es invasiva y proporciona una excelente informacin anatmica de todo el tracto urinario. Es fundamental que el nio est bien hidratado para realizar el estudio. Se deben estudiar todo el tracto urinario, valorando especficamente: grado de dilatacin pielocalicial (criterios Sociedad de Urologa Fetal), ecogenicidad renal, grosor del parnquima renal, dimetro antero-posterior de la pelvis renal y del urter retrovesical (medidos en el plano transversal), motilidad ureteral y tamao del rin sano contralateral; la dilatacin hay que estudiarla con vejiga llena y vaca. La clasificacin de la dilatacin pielocalicial establecida por la Sociedad de Urologa Fetal (10) valora tres parmetros: dilatacin de la pelvis, dilatacin de los clices y espesor del parnquima renal. El grado de dilatacin ureteral depende del dimetro antero-posterior del urter medido en su tercio distal (Tabla 1). Los hallazgos sugestivos de obstruccin en los US son: dilatacin de los clices, parnquima renal adelgazado, aumento ecogenicidad renal o presencia de quistes pues sugieren la existencia de displasia, hiper-
Cistouretrograma miccional seriado (CUMS)

Es una exploracin fundamental para el diagnstico diferencial del megaurter, darle un apellido correcto al mismo y para descartar las formas secundarias del megaurter. Se debe efectuar el CUMS radiolgico
Tabla 1. Grados de dilatacin (criterios de la Sociedad de Urologa Fetal). 1. Dilatacin pielocalicial No dilatacin Dilatacin slo de la pelvis renal Dilatacin discreta de la pelvis y leve de los clices Gran dilatacin de la pelvis y moderada de los clices con parnquima renal de grosor normal Grado 4: Gran dilatacin de la pelvis y de los clices con parnquima adelgazado 2. Grado de dilatacin ureteral (medido en urter terminal) Grado 1: Dimetro antero-posterior Grado 2: Grado 3: < 7mm entre 7 y 10 mm > 10 mm Grado 0: Grado 1: Grado 2: Grado 3:
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Urologa
La funcin renal diferencial, o relativa de cada rin, se calcula al determinar la acumulacin del trazador en cada rin entre dos y tres minutos despus de la inyeccin del istopo. Se considera normal cuando la funcin diferencial es mayor del 40%. El tiempo medio de eliminacin del istopo es un parmetro objetivo que ayuda a reducir la subjetividad en la interpretacin de las curvas y a disminuir el nmero de resultados dudosos. El tiempo medio se define como el tiempo necesario para eliminar el 50% del istopo del sistema colector. Un tiempo medio igual o mayor de 20 minutos significa obstruccin, mientras que uno igual o menor a 10 minutos la descarta. Un tiempo medio entre 10 y 20 minutos es dudoso y requiere estrecho seguimiento. El tiempo de eliminacin no tiene mucho valor en los menores de seis meses porque el rin tiene una funcin pobre y responde tardamente a los diurticos. La morfologa de la curva de eliminacin del RD ha sido, hasta hace pocos aos, el parmetro ms valorado del RD para el diagnstico de obstruccin. Dado que la morfologa de la curva est ntimamente relacionada con el tiempo medio y que la interpretacin de las mismas es muchas veces subjetiva, este dato es actualmente poco valorable. En las hidronefrosis se ha demostrado que el tiempo medio y la curva estn influidos por el tamao de la pelvis, es decir, por el grado de hidronefrosis (14), y lo mismo puede ocurrir con el tamao del urter. Se considera que existe obstruccin cuando la funcin renal diferencial es menor del 40% o cuando disminuye un 10% durante la evolucin, cuando el tiempo medio de eliminacin es mayor de 20 minutos y la curva es de morfologa obstructiva. En resumen, se puede decir que la existencia de un buen vaciado es signo de buen pronstico y que la de un mal vaciado es sospecha de obstruccin y requiere un estricto control. No obstante, dado que el tratamiento inicial del megaurter obstructivo es el conservador durante el primer y, posiblemente, el segundo ao de vida la realizacin del RD debe estar supeditada a los hallazgos de los US iniciales. En las dilataciones grado 4 o cuando el calibre ureteral es mayor de 10 mm se har en el primer mes de vida. En las de grado 3 o cuando el
convencional para conocer la morfologa de la vejiga, cuello vesical y uretra, y el llenado y vaciado vesical. El megaurter obstructivo y refluyente se caracteriza porque el urter proximal est marcadamente dilatado y el segmento ureterovesical es de apariencia normal, pero impide el drenaje del material de contraste (1) y, adems, porque el contraste queda retenido en el urter tiempo despus de efectuar la miccin de dicha prueba.
Renograma isotpico diurtico (RD)

El RD es una prueba dinmica que informa sobre la funcin renal y la eliminacin por el sistema colector. Tiene un papel primordial en el diagnstico, control y seguimiento de las dilataciones del tracto urinario. Aunque aporta datos morfolgicos, lo ms importante es que proporciona una informacin funcional cuantitativa. Para el RD, actualmente, se utiliza el Tc99m mercaptoacetiltriglicina (MAG 3), que es el istopo ideal para uso peditrico debido a la gran calidad de sus imgenes, corta vida media, bajas dosis de radiacin, rpido aclaramiento plasmtico, mejor respuesta al diurtico por eliminarse va tubular, y mayor efectividad en los casos de mala funcin renal (13). El RD est influido por una gran cantidad de factores tcnicos y del propio paciente, por lo que la Sociedad de Urologa Fetal ha establecido una serie de normas bsicas para estandarizar esta prueba que se conocen como renograma bien temperado (13), y que bsicamente se resumen en: 1) cateterizar una va venosa y administrar sueroterapia a razn de 15 cc por kg de peso desde 15 minutos antes de iniciar el estudio; 2) colocacin de sonda vesical; 3) administrar MAG3 a dosis de 50 Ci/kg en forma de bolo, y con lavado posterior del catter con agua destilada o suero fisiolgico, y 4) furosemida a 1 mg por kg de 20 a 30 minutos de inyectar el istopo. En el megaurter obstructivo a veces se recomienda dar una segunda dosis de diurtico a los 60 minutos de administrado el istopo. Para valorar la existencia de obstruccin se utilizan la funcin renal diferencial, el tiempo medio de eliminacin del istopo, y la morfologa de la curva. El tiempo medio y la curva se deben medir en la unin ureterovesical con la vejiga vaca.
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16. Megaurter
dimetro del urter es de 10 mm se realizar al tercer mes de vida. Por regla general no se realizarn en las hidronefrosis de grado 1 y 2 o cuando el urter es menor de 10 mm de dimetro (11), salvo que aumente la dilatacin durante la evolucin. La frecuencia del RD de control depende de la dilatacin pielocalicial, dimetro ureteral y de los datos del previo, fundamentalmente de la funcin renal diferencial. En el primer ao de vida se recomienda trimestral en las dilataciones de grado 4 y semestral en las de grado 3 y, en el segundo ao, dependiendo de los resultados previos, semestral o anual. En los casos bilaterales y de rin nico no tiene valor la funcin renal diferencial, pero s la tienen los otros parmetros del RD.
dio anatmico y funcional del tracto urinario. La RM del tracto urinario en sus dos vertientes, esttica y funcional, se conoce como urorresonancia. Permite definir anatmicamente estructuras dilatadas llenas de lquido y con mala funcin renal, que son difciles de identificar con otros mtodos diagnsticos. Utilizando como contraste el gadolinio (Gd-DTPA) se pueden conocer, igual que en el RD, la perfusin renal, funcin renal diferencial, el tiempo de trnsito parenquimatoso, el filtrado glomerular, la excrecin y el drenaje del sistema colector (6,15). En la exploracin funcional se suele administrar diurtico para ver los efectos del mismo sobre un punto determinado del tracto urinario. No obstante, precisa sondaje vesical y en nios pequeos requiere sedacin para su realizacin, lo que limita sus indicaciones.
Test de presin-flujo
Clsicamente se han utilizado los tests de presinflujo (Whitaker o Vela-Navarrete) para el estudio de la obstruccin urinaria. Actualmente el RD ha limitado su uso, pues los tests de presin-flujo no son fisiolgicos en el neonato ni en el lactante, no se correlacionan bien con el RD, y adems son muy invasivos pues requieren anestesia general, nefrostoma y sonda vesical; por ello se recomienda realizarla slo en casos muy seleccionados. S se precisara, es recomendable realizar el test de Vela-Navarrete, pues no est tan influido por la adaptabilidad, y al realizar adems analtica de la orina aspirada, proporciona datos de la funcin renal ipsilateral.
Urografa intravenosa
Fue la prueba ms utilizada para el diagnstico de la dilatacin del tracto urinario, pero al igual que los US, no distingue entre dilatacin y obstruccin. Proporciona buena informacin anatmica de todo el tracto urinario, pero grosera de la funcin renal. La urografa se recomienda en las grandes dilataciones o cuando existen dudas anatmicas en los US. Se aconseja la modalidad de tres placas (10 minutos, 30 en prono y tarda dos a cuatro horas en lateral) pues proporciona mucha informacin con poca radiacin. La obstruccin es muy probable cuando en la urografa se aprecia un retraso en la concentracin del material de contraste, dilatacin de pelvis y clices con aplanamiento o prdida de la convexidad de las papilas. Por regla general, en el megaurter existe mayor dilatacin ureteral que calicial. La imagen en punta de lpiz, que se observa en la proyeccin lateral en las placas retardadas, es la tpica del megaurter obstructivo primario. Si es un megaurter refluyente u obstructivo y refluyente se recomienda realizarla con sonda vesical.
TRATAMIENTO
Manejo del megaurter
El tratamiento del megaurter primario en el primer ao de vida es conservador, salvo raras excepciones. Todo recin nacido con ureterohidronefrosis debe ser sometido a tratamiento antibitico profilctico hasta tener el diagnstico etiolgico de la misma. Una vez realizado se proceder al tratamiento de la causa primaria. En este apartado slo nos vamos a referir al megaurter obstructivo primario y al idioptico. El megaurter obstructivo asintomtico tiene una alta tasa de resolucin espontnea. El porcentaje de curacin con el crecimiento oscila entre el 53 y 72% (11,16).
Resonancia magntica (RM)

La resonancia puede ser en el futuro la prueba ideal para el diagnstico de las obstrucciones del tracto urinario en nios, pues no emite radiaciones ionizantes, es multiplanar y permite realizar un excelente estu-
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Urologa
Estos pacientes deben ser controlados peridicamente con US y RD, como se ha especificado previamente en los apartados correspondientes. Se realizarn urocultivos siempre que exista sospecha clnica de infeccin del tracto urinario.
McLellan y cols. (11) han realizado un excelente trabajo sobre los factores y el tiempo de resolucin del megaurter obstructivo. En los dos primeros aos de vida, la tasa de resolucin espontnea fue significativamente mayor en las dilataciones pielocaliciales de grado 3 y cuando el dimetro ureteral era <10 mm que en las de dilataciones mayores. No observaron aumento del grado de dilatacin en las de grado 1 y 2. El tiempo de resolucin fue significativamente menor en las dilataciones de grado 3 (entre 12 y 36 meses) que en las mayores (3 aos). El dimetro del urter fue predictivo de la resolucin, pero no del tiempo que tard en resolverse, y por ello, una de sus conclusiones es que los urteres mayores de 10 mm tienen altas posibilidades de ciruga. No encontraron diferencias significativas en el sexo, edad uni o bilateralidad. Por estos datos (11,16) se puede decir que el megaurter en la infancia es un proceso dinmico con alta tendencia a la resolucin espontnea, pero que precisa de un estricto control para evitar los efectos deletreos silentes de la obstruccin. La historia natural de las dilataciones del tracto urinario ha demostrado que existen tres subtipos de riones: unos muy deteriorados por la obstruccin prenatal y que no se recuperan tras la ciruga; otros en los que la maduracin mejora espontneamente con el crecimiento y otros que pueden recuperar la funcin despus de la ciruga, pero no se dispone de ninguna prueba que distinga un subgrupo de otro. Por ello estos pacientes requieren un estricto control. En los megaurteres obstructivos con dilatacin de grado 3 o dimetro ureteral >10 mm se recomienda profilaxis antibitica durante el primer ao de vida. La dosis profilctica es un tercio de la teraputica administrada en una sola toma. En esta edad no existe unanimidad sobre su administracin por la noche puesto que no existe control esfinteriano ni continencia urinaria nocturna. Para la profilaxis se recomiendan fosfomicina clcica, ampicilina o amoxicilina en los tres primeros meses de vida, y cotrimazol y furantoina despus de esta edad. No es necesaria la circuncisin profilctica en varones. En casos de bacteriuria asintomtica se puede utilizar el tratamiento tpico con pomada de betametasona al 0,05%.
Indicaciones de ciruga
Antes del diagnstico prenatal la indicacin quirrgica era fcil en el paciente sintomtico. Actualmente con el diagnstico prenatal, el paciente asintomtico y el alto porcentaje de resolucin espontnea la decisin es ms difcil. Las metas del tratamiento del megaurter son evitar el deterioro de la funcin renal y prevenir las complicaciones. En el recin nacido y lactante, la existencia de una funcin renal diferencial mayor del 40%, independientemente del tiempo medio de eliminacin y de la morfologa de la curva, permite efectuar un tratamiento conservador con total seguridad y confianza. Prcticamente existe unanimidad en que no se deben realizar reimplantaciones en nios menores de un ao, asintomticos y con funcin renal normal, pues el ndice de complicaciones y reintervenciones es considerable (12%) en este grupo de edad (17). No obstante se han realizado reimplantes en lactantes con buenos resultados a corto y largo plazo y sin repercusin funcional en el tracto urinario inferior (18,19). En menores de un ao slo est indicada la ciruga si existe una funcin renal menor del 20%, se reduce ms de un 10% con respecto al control previo o presenta sintomatologa o infeccin urinaria clnica de repeticin. Si la funcin renal inicial es <20%, una posible opcin es la ureterostoma terminal durante el primer ao de vida; con ello disminuye el calibre ureteral y puede o no mejorar la funcin renal. Si la funcin es algo mejor (entre 20 y 30%) o disminuye, otras opciones son colocar un doble J o realizar una dilatacin neumtica. La primera es una solucin temporal (6 meses) y con una alta tasa de complicaciones (70%). La segunda opcin utiliza la misma va pero sus resultados son ms resolutivos, aunque no est exenta de complicaciones. Despus del primer ao de vida, el megaurter obstructivo y refluyente precisa exresis del urter
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16. Megaurter
terminal, posible modelaje y reimplante. Las indicaciones de ciruga en el megaurter obstructivo se basan en reunir varios de los criterios siguientes: 1. Funcin renal diferencial menor del 40% o disminucin evolutiva de la misma mayor de un 10%. 2. Tiempo medio de eliminacin del istopo mayor de 20 minutos con curva de morfologa obstruida medidos en la unin ureterovesical y con la vejiga vaca. 3. Ureterohidronefrosis con adelgazamiento de la cortical (urter mayor de 10 mm y/o dilatacin grado 4). 4. Aumento de la dilatacin inicial, 5 Desarrollo de sntomas (infecciones urinarias clnicas de repeticin no bacteriuria asintomtica, dolor abdominal, hematuria o hipertensin arterial) o aparicin de complicaciones (litiasis), y
Habitualmente el reimplante ureteral se realiza por la tcnica de Cohen. La diseccin del urter se hace por va intravesical. En las grandes dilataciones ureterales se puede practicar la diseccin tambin por va extravesical, localizando el urter en las inmediaciones de la arteria umbilical obliterada. Se debe hacer modelaje si no se puede conseguir un tnel submucoso de una longitud cuatro o cinco veces mayor que el calibre del urter. La longitud del modelaje debe ser slo de tres a cuatro centmetros, es decir, el trayecto del tnel submucoso. Existen dos formas de realizar el modelaje, una por reseccin de la pared ureteral y otra por la tcnica de plegamiento (tcnicas de Kalicinski y Starr) (1); cada una tiene sus ventajas e inconvenientes. La reseccin de la pared ureteral es la forma ms habitual de modelaje. Las tcnicas de plegamiento ocasionan menos devascularizacin, por lo que son muy raras las fstulas y las obstrucciones postoperatorias; sin embargo, el tnel intravesical resulta muy grueso y pueden facilitar algo ms el reflujo; si la pared del urter est engrosada, ser necesario un tnel muy ancho, adems de largo. El plegamiento es la tcnica de eleccin cuando en la ciruga se observa orina purulenta, si las paredes ureterales no son muy gruesas. Personalmente preferimos dejar un tutor ureteral y sonda de Petzer intravesical, para que la uretra y el trgono estn libre de sondas, lo que mejora la calidad del postoperatorio. El tutor se retira a los 5 das si se ha realizado cualquier tcnica de plegamiento y a los 7 si ha realizado reseccin de la pared ureteral. La sonda de Petzer se extrae 24 48 horas despus de retirar el tutor. Administramos tratamiento antibitico de amplio espectro (cefalosporina de tercera generacin) durante el postoperatorio inmediato. Posteriormente se continuar con profilaxis antibitica hasta realizar el CUMS postoperatorio.
6. Imposiblidad de ejercer un seguimiento adecuado del paciente
Tratamiento quirrgico
Los principios quirrgicos en el tratamiento del megaurter obstructivo primario son: 1. Reduccin del calibre ureteral para poder obtener un tnel submucoso de longitud suficiente (4-5/1) que impida el reflujo vesicoureteral. 2. Preservar la vascularizacin ureteral para prevenir la obstruccin secundaria a la fibrosis o estenosis. 3. La reimplantacin se puede hacer por tcnicas intravesicales (Cohen), mixtas (Politano) o extravesicales (Lich-Gregoire). 4. El hiato vesical debe ser amplio y se debe realizar preferentemente en la parte fija de la vejiga (tcnica de Cohen) para evitar angulaciones y obstrucciones del urter durante el llenado vesical. Si se realiza el neohiato en la parte mvil de la vejiga (tcnica de Politano), se recomienda psoizacin vesical.
Resultados
Con la ciruga se obtienen buenos resultados entre el 86 y 95% de los casos y son algo mejores con las tcnicas intravesicales que con las extravesicales (20). Los peores resultados se obtienen en los megaurteres refluyentes, que tienen slo un 74% de buenos resultados (20).
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Las complicaciones ms frecuentes son la obstruccin y el reflujo vesicoureteral; las fstulas son raras. La obstruccin inmediata es ocasionada por edema y suele remitir espontneamente, aunque ocasionalmente puede necesitar de la administracin de corticosteroides orales. La obstruccin persistente puede ser ocasionada por isquemia o por angulacin ureteral. La isquemia suele ser secundaria a una amplia diseccin ureteral o a haber desvascularizado el urter durante el modelaje. La angulacin ureteral puede ocurrir cuando se realiza la reimplantacin por la tcnica de Politano; en estos casos se recomienda realizar psoizacin vesical para prevenirla. El reflujo vesicoureteral puede ser ocasionado por un tnel de longitud insuficiente y rara vez por la existencia de una fstula ureteral en los modelajes con reseccin de la pared ureteral. Para evitar esta ltima se recomienda colocar la sutura del modelaje ureteral en contacto con el detrusor en vez de con la mucosa.
Controles postoperatorios
Al mes de la intervencin se har una ecografa del tracto urinario o una UIV modalidad de tres placas. Se considera normal que en este control exista una dilatacin similar o algo mayor que la preoperatoria. Al sexto mes se repetirn los US y se realizar un CUMS para descartar la existencia de reflujo vesico ureteral. En los US lo habitual es que se aprecie una disminucin de la dilatacin inicial. Si se confirma la ausencia de reflujo, se suspender la profilaxis antibitica. Si persiste el RVU o aparece contralateral, se har un ao de observacin con profilaxis, y se repetir el CUMS, y si persiste, entonces somos partidarios de un tratamiento endoscpico. Al ao se realizar un RD. Lo habitual es que la funcin renal contine igual o aumente, que el tiempo medio disminuya y la curva no sea de morfologa obstruida; si el urter est muy dilatado, el tiempo medio puede estar alargado (14).
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16. Megaurter
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captulo 17
Reflujo vsico-ureteral primario en la infancia
Antonio Recober Montilla Manuel Garca Mrida Carlos Migulez Lago
H. U. Materno-Infantil Carlos Haya. Mlaga
Palabras clave: Reflujo vsico-ureteral. Nefropata de reflujo. Pielonefritis. Infeccin urinaria. Endoscopia.
ndice captulo 17

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Clasificacin etiolgica........................................................................................................................................... Cuadro clnico. Nefropata de reflujo (NR) ........................................................................................ Evolucin y desaparicin espontnea del RVU 1....................................................................... Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Observacin evolutiva (OE).............................................................................................................................. Tratamiento endoscpico (TE)...................................................................................................................... Tratamiento del RVU primario con ciruga abierta .................................................................. Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 285 286 287 288 289 290 293 294 296 301
17. Reflujo vsico-ureteral primario en la infancia
captulo 17

INTRODUCCIN
Definicin
El reflujo vsico ureteral (RVU) es el paso retrgrado de orina desde la vejiga hacia los urteres, desde donde puede llegar a los riones en la mayora de los casos.
Prevalencia
Es una patologa con una prevalencia significativa en la infancia, con una media en general del 1%, con un rango del 0,4 al 1,8% (4). Segn otros autores como Elder (2) y Somoza (1), la prevalencia es del 1% en nios sanos, siendo la patologa urolgica ms frecuente en la edad peditrica; y existiendo lesiones renales en un 50-70% de los pacientes al diagnstico (1,5). Esta elevada prevalencia vara segn diversos factores: Edad. Es ms frecuente en los primeros aos de vida, sobre todo en el primero. En el recin nacido (RN) ocurre en el 1,26% segn (6). Sexo. En el primer ao de vida es ms frecuente en el sexo masculino. Edad y sexo. Despus de los 2 aos es ms frecuente en el sexo femenino. Dilatacin urinaria fetal. Presente en 18-25% de RN con dilatacin fetal (7). En los nios con infeccin urinaria existe RVU en el 30-40% (7). Se calcula que aproximadamente un 5-10 % de los nios presentan ITU (8).
Grados
El RVU se ha clasificado, segn la intensidad del mismo y las alteraciones del tracto urinario superior (TUS), en cinco grados, segn la Clasificacin Internacional del Reflujo (ISRC) (1,2). Figura 1. Grado I. El RVU se limita al urter, no llega al sistema pielo-calicial. Grado II. El RVU llega al urter y al sistema pielocalicial, pero no los deforma. Grado III. Similar al II, pero deforma el urter, produciendo curvas y tortuosidades anormales, con incipiente deformidad de los frnices caliciales. Grado IV. Similar al III pero con deformidad del sistema pielo-calicial, y mayor tortuosidad del urter. Grado V. Similar al IV, pero con mayor dilatacin, tortuosidad y deformacin tanto del urter como del sistema Pielo Calicial. Adems puede existir, independientemente del grado de RVU, un reflujo intrarrenal, que consiste en el paso de contraste desde los clices hacia el parnquima renal (3), generalmente a tbulos colectores, pero tambin a intersticio, sistema venoso o linftico.
Patogenia
La importancia del RVU es la posibilidad de producir dao renal en determinadas circunstancias que sern analizadas al hablar de la nefropata de reflujo (NR).
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Urologa CLASIFICACIN ETIOLGICA

El RVU puede ser (Tabla 1): 1. Primario, cuando no es producido por otra patologa urolgica conocida. La explicacin del origen del RVU 1. puede ser (7): 1.1. Anomala anatmica de la unin urtero-vesical, que se traduce en un trayecto ureteral intra-mural excesivamente corto como para impedir el reflujo. 1.2. Disfuncin vsico-esfinteriana subclnica, seguramente por una inmadurez en la coordinacin vsico esfinteriana, que impide el alargamiento fisiolgico del tnel ureteral submucoso, proporcional a la distensin vesical. El RVU 1,, en algunos casos tiene una predisposicin familiar, con una base gentica (17). 1.3. Idioptico. Causa desconocida. 2. Secundario a otra patologa urolgica conocida, que puede ser orgnica, funcional, o inflamatoria. 2.1. Causa orgnica congnita 2.1.1. Ectopia del meato ureteral fuera de su situacin en el trgono que es la parte fundamental del mecanismo antirreflujo. La ectopia puede ser: Lateral-proximal, en una zona supra-trigonal externa. Es el ejemplo del RVU al urter inferior de una duplicidad, cuyo meato queda desplazado hacia arriba y hacia afuera del trgono Medial-distal, hacia la lnea media alejndose del trgono, hacia cuello vesical y uretra. 2.1.2. Divertculo vesical yuxtaureteral. En la unin de las fibras musculares del urter con las del detrusor, puede haber defectos congnitos que permiten la herniacin de la mucosa vesical, origi-
Figura 1. Clasificacin internacional de grados de reflujo vsico-ureteral.
Recuerdo histrico
En 1883 Simblinow describi el RVU en animales de experimentacin, y en 1893 Pozzi lo observ en el ser humano en el momento de realizar una nefrectoma. En 1897, Young observ que el RVU resulta de un trayecto ureteral intramural anormalmente corto (9). Hutch en 1952 y Hodson en 1959 establecen la relacin existente entre el RVU, las infecciones del tracto urinario (ITU), la cicatrizacin pielonefrtica, y la NR (3). El tratamiento quirrgico del RVU pretende disminuir su efecto patognico impidiendo la aparicin de la NR. Inicialmente se describieron las tcnicas de reimplantacin ureteral con ciruga abierta. Las ms utilizadas han sido: Intravesicales como las de Leadbetter-Politano y Cohen (10), y extravesical como la de Grgoir (11). En Espaa, Gilvernet describe una tcnica intravesical, que une los meatos en la lnea media. El Tratamiento endoscpico (TE) es ms reciente. Matousceck, en 1981, es el primero que lo utiliza (12). En 1984, Puri y ODonnell lo usan en nios por primera vez, en landa, utilizando pasta de tefln, con excelentes resultados (13). En Espaa, Aransay y colaboradores emplean esta tcnica por primera vez en 1987, en pacientes peditricos, en el Hospital 12 de Octubre de Madrid (14).
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Tabla 1. Clasificacin etiolgica del reflujo vsicoureteral. 1. PRIMARIO Anomala anatomica Disfuncion subclnica Idioptico 2. SECUNDARIO 1. CAUSA ORGNICA CONGNITA Ectopia ureteral Divertculo paraureteral Ureterocele Malformaciones vesicales: extrofiaepispadias Obstruccin uretral: vlvulas y divertculos uretrales 2. CAUSA ORGNICA ADQUIRIDA Ciruga previa urtero-vesical 3. CAUSA FUNCIONAL Vejiga neuroptica congnita o adquirida Disfuncin vsico-esfinteriana, no neuroptica, congnita o adquirida 4. CAUSA INFLAMATORIA Cistitis, litiasis, cuerpo extrao
de uretra posterior ; tambin el divertculo uretral y vlvulas de uretra anterior, aunque menos frecuentes, producen dificultad al flujo urinario, adems del ureterocele ya mencionado. 2.2. Causa orgnica adquirida. Por ciruga previa de la unin urtero-vesical, trgono cuello vesical, o de la uretral. 2.3. Causa funcional, por disfuncin vsicoesfinteriana (DVE), que puede ser: 2.3.1. Neuroptica, secundaria a mielodisplasia, agenesia de sacro, regresin del polo caudal, etc. 2.3.2. No neuroptica, por vejiga hiperactiva, o por disinergia vsico-esfinteriana En ambos casos el RVU es 2. a un aumento de presin vesical, y/o a un mal vaciado vesical con resistencia uretral elevada, y residuo postmiccional. 2.4. Causa inflamatoria, por cistitis, litiasis, o cuerpo extrao (18).
nando el divertculo yuxtaureteral, que favorece el RVU por acortamiento del tnel submucoso intramural del urter. 2.1.3. Ureterocele. El ureterocele puede producir RVU por dos causas. Por obstruccin al vaciado vesical a nivel del cuello de la vejiga. Por desestructuracin de la normal anatoma del trgono y de los meatos. 2.1.4. Malformaciones de vejiga y/o de cuello vesical, como la extrofia vesical y el epispadias proximal. 2.1.5. Obstruccin uretral, que produce una dificultad al vaciado vesical, con hiperpresion vesical y vejiga de lucha, que favorecen el RVU. Las causas de obstruccin uretral orgnica congnita ms frecuentes son las vlvulas
CUADRO CLNICO: NEFROPATA DE REFLUJO (NR)

En el RVU 1., el centro del problema no es el RVU en s mismo, sino el dao renal, la nefropata de reflujo (NR), que puede producir. La NR puede ser evolutiva, ocasionando cicatrices en el parnquima renal que llevan a la atrofia focal o global. La NR, segn su extensin e intensidad, origina una disminucin de la funcin renal, lo que es especialmente importante en casos de nefropata bilateral o de rin nico, porque puede desembocar en insuficiencia renal crnica (IRC). La NR, adems, puede producir proteinuria y/o hipertensin a largo plazo. Por todo ello los nios con NR deben ser controlados por lo menos hasta la vida adulta. Se calcula que el 10-15% de la IRC de origen peditrico es por NR (19).
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Urologa
3. El tipo de RVU. El RVU 2. a obstruccin o disfuncin vsico-esfinteriana es ms patgeno que el RVU sin hiperpresin vesical ni obstruccin. El RVU a presin elevada puede producir NR sin ITU, por el efecto llamado martillo de agua. 4. El grado de RVU. Se ha descrito una incidencia de nefropata en RVU grado I del 10%, en grado II del 17%, y en grados III-V del 66% (22). El TUS dilatado por el RVU tiene una menor peristalsis y favorece la colonizacin y multiplicacin microbiana, y dificulta su erradicacin. El urotelio del TUS distendido tiene menos capacidad antimiocrobiana. La aparicin de nuevas cicatrices renales es posible en riones con NR ya diagnosticada. Depende de la ITU y del grado de RVU. Se han descrito nuevas escaras en nios con ITU en el 10% de los RVU I-III, y en ms del 25% de los grados IV-V (23).
Factores influyentes en la NR
No todos los nios con RVU evolucionan a nefropata. Depende de: 1. La edad. A menor edad mayor facilidad para producirse nefropata, debido a que las papilas renales inmaduras convexas favorecen el paso retrgrado de orina a los tbulos colectores y al parnquima renal. Las papilas se hacen cncavas con la edad, y despus de los 5 aos de edad, es menos probable la formacin de cicatrices renales (20,21). El RVU puede ser la causa de la dilatacin del TUS de diagnstico prenatal. Suelen ser varones con RVU III-V, y con frecuencia ya tienen dao renal al nacer. 2. La infeccin del tracto urinario (ITU), en un paciente con RVU, es un factor importante, pues los grmenes colonizan el intersticio renal. Son especialmente graves las ITU febriles en lactantes, por lo que se recomienda el tratamiento antibacteriano endovenoso en estos casos. La patogenia de la ITU no es homognea y depende de: 2.1. El tipo de germen, y la virulencia del mismo. Los Escherichia coli con fimbrias P, Pseudomonas, Proteus y Klebsiella, son especialmente nocivos. 2.2. La inmunidad del paciente. Con menor inmunidad el germen causa ms dao. 2.3. El tratamiento instaurado. Cuando la sensibilidad del germen al antibitico utilizado es alta, la patogenia es menor. 2.4. El inicio del tratamiento. Cuanto ms precoz es el inicio de la antibioterapia, menos posibilidad de dao renal. No se debe esperar al resultado del urocultivo para instaurar el antibitico idneo, sino que hay saber sospechar una ITU, tomar un urocultivo y empezar a tratarla con un antibitico de amplio espectro, hasta conocer el resultado del mismo. Ogan (9) y Elder (5) resaltan que en la mayora de los casos el RVU slo causa cicatrices renales en presencia de una infeccin.
EVOLUCIN Y DESAPARICIN ESPONTNEA DEL RVU 1.

Existe evidencia de que el RVU 1. puede cesar espontneamente con la edad, durante la infancia. Tambin hay evidencia de que el RVU 1. puede producir una NR, focal o total, uni o bilateral, de carcter irreversible. Estas evidencias son de gran importancia, pues condicionan la eleccin del tratamiento del RVU. Lo ideal sera tratar solamente aquellos RVU 1. que no van a desaparecer espontneamente, y que van a causar NR. Pero esto no es fcil de establecer con certeza en la mayora de los casos, no existiendo acuerdo unnime al respecto, debido a los mltiples factores influyentes. Se han mencionado antes algunos de los factores que condicionan la NR, y se analizan a continuacin los que influyen en la desaparicin espontnea del RVU 1. Edad. Con menor edad es ms fcil que desaparezca el RVU.
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Se calcula que cada 2 aos desaparece un 25-30% de los RVU, pero slo en los primeros aos. Despus de los 10 aos de edad la desaparicin es rara, y despus de los 15 es excepcional (22), y se cifra en un 25% la cantidad de RVU que llegan a la adolescencia (7). La tasa de desaparicin espontnea es significativamente superior durante el primer ao. Grado. Con menor grado es ms fcil que desaparezca el RVU. En un amplio estudio de ms de 1500 casos (24, 25,26) la relacin entre grado y desaparicin es: Grado I 82-92%, media 85% Grado II 60-81%, media 72% Grado III 46-80%, media 56% Grado IV 9-25%, media 17% Grado V inferior al 1% En el primer ao de vida los grados III y IV son ms frecuentes, pero desaparecen tambin con ms frecuencia que en aos posteriores: III 70%, IV 40% (27,28). Tiempo. Con mayor tiempo de evolucin es ms fcil que desaparezca el RVU, pero slo en los primeros aos, como se ha mencionado antes. Se calcula que cuando cesa el RVU, el tiempo medio de desaparicin es 2 aos. En casos de diagnstico en los primeros meses de la vida ese tiempo medio baja a 1,4 aos (22). En RVU III-IV McLoire (29) relaciona grado y tiempo de desaparicin, y refiere un 20% de desaparicin en 2 aos, y un 50% a los 5 aos. Schwab calcula la tasa anual desaparicin espontnea del RVU grado I-III: en 13,5%, y de grado IV-V: en el 5% (30). Bilateralidad. En RVU grados III-IV unilaterales es ms fcil que desaparezca, que en los bilaterales. Se calcula que en estos grados la tasa de desaparicin en unilaterales es del 54%, mientras que en los bilaterales es slo del 12%. Parece que la bilateralidad no influye en la desaparicin de los RVU I-II (22,29).
DIAGNSTICO
Las indicaciones para iniciar el estudio de un posible RVU pueden ser: 1. Dilatacin del TUS, despus de la primera semana de vida cuando: hay dilatacin de alguno de los urteres; ecogrficamente el dimetro antero-posterior de la pelvis renal, en corte transverso, es mayor de 1,5 cm, aunque no se vea dilatacin ureteral; coexisten dilatacin y duplicidad pielo-ureteral. 2. Patologa urolgica acompaante. Como por ejemplo, ureterocele, rin multiqustico, ausencia renal, megavejiga, disfuncin vsicoesfinteriana (neuroptica o no neuroptica), persistencia total o parcial del uraco, epispadias, etctera. 3. Patologa extraurolgica acompaante. Como la malformacin ano rectal, seno urogenital y cloaca, anomalas de la diferenciacin sexual, espina bfida qustica, agenesia de sacro, regresin del polo caudal, etctera. 4. Infeccin urinaria clnica con urocultivo (bien recogido) positivo. A cualquier edad, y en ambos sexos, se debe estudiar la posibilidad de RVU, al primer urocultivo positivo, una vez que ste se haya negativizado tras el tratamiento oportuno. 5. Control evolutivo o postoperatorio de un RVU ya diagnosticado. 6. La existencia de un hermano o progenitor con RVU aconseja realizar una ecografa urolgica, y si en ella se evidencian alteraciones urolgicas es recomendable completar el estudio con una cistografa miccional.
Cistografa miccional
Es el estudio adecuado para diagnosticar el RVU. Puede ser:
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Urologa
De sangre, con hemograma, urea, creatinina, e iones. Tensin arterial peridicamente.
Radiolgica es la que define mejor el grado de RVU, y la anatoma. Ecogrfica tiene la ventaja de que no irradia, y permite asociar el estudio ecogrfico. Isotpica. No irradia, permite ver RVU fugaces, pero no define bien el grado, ni la anatoma. Personalmente preferimos para el diagnstico inicial la radiolgica, y para controles la ecogrfica o la isotpica. El estudio debe incluir imgenes en vaco, del llenado, miccionales, y postmiccionales: cistouretrografa miccional seriada (CUMS). El llenado vesical debe hacerse por gravedad, con un sistema de gotero situado a menos de 50 cm de altura sobre la vejiga, la sonda debe ser sin baln, de calibre peditrico adecuado a la edad del paciente. Personalmente preferimos tener al paciente en profilaxis antibitica para realizar el CUMS, pues hay casos de ITU tras dicho estudio. Tras la historia clnica urolgica, una vez diagnosticado el RVU, establecido el grado, y estudiada la anatoma del tracto urinario, generalmente es posible clasificar el RVU como 1. o 2. Hay que determinar adems si el RVU ha producido dao renal.
TRATAMIENTO
El tratamiento del RVU pretende evitar o disminuir el dao renal por la suma de dos factores esenciales: La ITU y el RVU. Esto se basa en que parece que la asociacin ITU + RVU puede producir ms NR que la ITU o el RVU por separado. Elder (2) cita las actitudes que pueden tomarse con estos pacientes: 1. Actitud expectante con tratamiento antibitico intermitente de las ITU que hubiera. No hay datos de la resolucin espontnea del RVU con tratamiento antibitico intermitente. 2. Entrenamiento de la vejiga para conseguir que no haya residuo postmiccional. Biofeedback en caso de disinergia vsico-esfinteriana. 3. Profilaxis antibitica continuada con un tercio de la dosis de tratamiento habitual. La quimioprofilaxis continuada con antibiticos se basa en esperar a que el RVU se resuelva espontneamente, evitando la aparicin de ITU con la toma de antibiticos mientras tanto. 4. Quimioprofilaxis continuada y entrenamiento de la vejiga. 5. Quimioprofilaxis continuada, entrenamiento de la vejiga y frmacos anticolinrgicos. En ocasiones el RVU se acompaa de problemas funcionales vesicales y o esfinterianos como: vejiga hiperactiva, disinergia vsico-esfinteriana, o la combinacin de ambas. Su manifestacin puede ser subclnica, y de difcil diagnstico si no se sospecha. La desaparicin del RVU, con o sin tratamiento intervencionista es menor en estos casos, por lo que una parte importante del tratamiento es
Estudio de nefropata
Morfologa renal. Se estudia con ecografa urolgica analizando la dilatacin pielo-calicial, cicatrices renales, espesor y ecogenicidad del parnquima, y tamao renal, en comparacin con el otro rin. Normalmente este estudio es previo al CUMS. Funcin renal, mediante estudio isotpico del parnquima renal con cido dimercaptosuccnico (DMSA), que informa de zonas de hipocaptacin y de funcin renal relativa respecto al otro rin. Normalmente se realiza despus de la cistografa. Analtica. De orina, determinando la presencia de proteinuria, microalbuminuria, urocultivo, sedimento, densidad, y si procede capacidad de concentracin.
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solucionar el problema urodinmico con tratamiento anticolinrgico, y entrenamiento vesical cuando la edad lo permite. Capozza (31) prefiere no realizar el TE en estos pacientes porque la resolucin del RVU es menor cuando hay trastornos funcionales. 6. Ciruga abierta antirreflujo (CA). Reimplante ureteral, intravesical o extravesical. Con porcentajes de resolucin del RVU superiores al 90% unificando todos los grados de RVU. El resultado por urteres vara segn el grado de RVU: I 99%; II 99,1%; III 98,3%; IV 98,5%; V 80,7% (2). 7. Tratamiento endoscpico (TE). Segn la revisin de Elder, unificando todos los grados, la resolucin del RVU tras la primera inyeccin es del 77,1%. En grados menores la resolucin es mayor, y en grados mayores es menor: superiores al 90% en los de bajo grado (32), y 32% en los de grado V (2,18,33).
Tambin resulta un argumento simplista, cuando se introducen las variables de las pielonefritis agudas (PNA) recurrentes, y de la responsabilidad profesional de no tratar un RVU de riesgo que ya ha producido una NR. Otra cuestin es: el tratamiento del RVU de riesgo sin NR inicial, puede prevenir el dao renal? 3. Prevencin de las ITU. Se ha reportado evidencia cientfica de que no hay diferencia en el nmero de ITU entre nios tratados quirrgicamente, y los dejados evolucionar con profilaxis antibacteriana (34,35). Sin embargo s existe diferencia en el nmero de PNA, que es menor con tratamiento intervencionista. Esto coincide con la evidencia de la opinin de expertos de que pacientes con RVU diagnosticado por ITU en los primeros aos de vida, y dejados evolucionar con profilaxis, han sufrido ITU febriles recurrentes, y han tenido que ser intervenidos para eliminar el RVU, con disminucin progresiva las ITU febriles. Segn este objetivo, la pauta sera ver evolucin, y si el paciente sufre ITU febriles de repeticin realizar tratamiento intervencionista para eliminar el RVU. 4. Mejorar la calidad de vida del paciente y de su familia. En el RVU es importante individualizar cada caso en funcin de las caractersticas del nio y de su familia, y de las caractersticas mdicas y sociales de su entorno. Es un enfoque integrador, que considera todos los factores que condicionan en tratamiento del RVU. 1. Caractersticas del RVU, segn grado y bilateralidad. 2. Caractersticas del nio, segn patologa asociada, colaboracin en controles y adhesin-tolerancia a la profilaxis antibitica. 3. Caractersticas socio familiares. Facilidad de control y adhesin a la profilaxis, cuando est indicada. 4. Opinin de los padres tras informacin completa de los riesgos y beneficios. 5. Caractersticas mdicas. La existencia de unidades de Nefrologa y de Urologa Peditricas trabajando en conjunto facilita mucho el control y el tratamiento del RVU; esto no ocurre siempre as. Las posibilidades y
Objetivos del tratamiento

El tratamiento del RVU es pura controversia, pues depende desde que punto de vista se enfoque, o que objetivo se pretenda conseguir: 1. La desaparicin del RVU. Es el argumento de quienes proponen el tratamiento intervencionista, y se basa en que si el RVU produce NR, lo mejor es suprimir el RVU, para eliminar la posibilidad de la misma. El argumento que parece simplista se complica cuando se introducen las variables de la desaparicin espontnea del RVU, y la evolucin de la NR. 2. Mejora de la NR y Prevencin de sus complicaciones. Hay trabajos acerca de la irreversibilidad de la NR una vez que se ha producido; sin encontrar diferencia en la evolucin de la NR entre el RVU tratado quirrgicamente, y el dejado evolucionar sin tratamiento, slo con profilaxis antibacteriana (34,35). Segn esto la pauta a seguir sera la abstencin teraputica y esperar la evolucin natural del RVU, hacia su desaparicin.
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Urologa
En RVU grados II-III el TE con 1-3 inyecciones tiene los mismos resultados que la CA, pero con menos complicaciones y ms leves (33,38). NE 3 En RVU grados IV-V el TE con 1-3 inyecciones tiene resultados inferiores que la CA, 65-85% frente a 81-90%, pero con menos y ms leves complicaciones (33,38). NE 3 De estos datos se desprende que: El tratamiento inicial del RVU 1. no debe ser quirrgico, salvo en casos especiales. Los RVU grados I-III inicialmente pueden manejarse sin profilaxis antibitica. El cese del RVU depende del grado y de los aos de evolucin. Si est indicado un tratamiento intervencionista, el TE, en general, es la primera opcin, reservando la CA para los fracasos del TE, o para casos especiales.
caractersticas de cada hospital para el tratamiento, y de la pediatra extrahospitalaria para el control, pueden condicionar la actitud teraputica.
Evidencia cientfica
Tras una detallada lectura crtica de la literatura siguiendo las directrices del Critical Apraisal Skills Programme de Espaa (CASP), y valorando los niveles de evidencia (NE) siguiendo la sistemtica Scottish Intercollegiate Guideline (SIGN), se destacan los datos ms significativos con mayor NE: No hay diferencia en el nmero de ITU entre nios tratados con ciruga y los manejados slo con profilaxis durante un seguimiento de 10 aos (34) . Nivel de evidencia (NE) 1++. Si hay diferencia en el nmero de pielonefritis agudas, que es significativamente menor en los tratados con ciruga, durante un seguimiento de 10 aos (35). NE 1+ No hay diferencia en la aparicin de nuevas lesiones renales o progresin de las preexistentes en nios tratados con ciruga y los manejados con profilaxis (34,35). NE 1 ++ Si hay diferencia en la resolucin del RVU. A los 5 aos con ciruga abierta desapareci el RVU en 93-99%, mientras que con observacin y profilaxis desapareci slo en 16-49% (35).A los 12 meses con tratamiento endoscpico desapareci en 69%, y con observacin ms profilaxis en 38% (36). NE 1+ La desaparicin anual espontnea de RVU grados I-III es 13,5%, y 5% en grados IV-V (30). NE 2+ No hay diferencia significativa en el nmero de ITU recurrentes, ni en aparicin de lesiones renales, entre nios con RVU I-III, manejados con profilaxis o sin ella. (Garin). NE 1++ Parece que la pielonefritis aguda es ms frecuente, pero sin significacin estadstica, en los nios con RVU I-III manejados con profilaxis que sin ella (37). NE 1+
Posibilidades e indicaciones
Actitud inicial
1. RVU 1 en el primer ao de vida La actitud inicial debe ser la observacin evolutiva (OE), dado que la desaparicin espontnea es elevada en este tramo de edad. En general son del sexo masculino. En casos especiales tanto del paciente como de sus condiciones socio-familiares puede estar indicado el tratamiento intervencionista inicial. Como ejemplos se pueden considerar los casos de nios que: Precisen una intervencin quirrgica por otra indicacin, durante la cual se puede compatibilizar su ingreso hospitalario y la anestesia general para hacer un tratamiento endoscpico. Presenten una patologa que aconseje la correccin del RVU, para evitar el agravamiento de la misma, como cardiopatas, estado de inmunodeficiencia, tratamiento citosttico, y otras situaciones similares.
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Tengan dificultad para control evolutivo, o dificultad para realizar una adecuada profilaxis antibitica, como habitantes de otros pases, con problemas inmigratorio-sanitarios. Tras una completa informacin de las posibilidades evolutivas y teraputicas, su familia prefiera una actitud intervencionista. 2. RVU 1. diagnosticado despus de los primeros 1-2 aos de vida. En general son pacientes del sexo femenino, con RVU descubierto por estudio tras ITU. Si es la 1. ITU, la actitud inicial debe ser la observacin evolutiva (OE), sobre todo en RVU I-III, donde no es imprescindible la profilaxis antibitica. En RVU grados IV-V bilaterales la tasa de desaparicin espontnea es baja, y la decisin debe ser individualizada en funcin de los factores influyentes mencionados. En RVU grados IVV unilaterales, la desaparicin espontnea es mayor que en casos bilaterales, y somos partidarios tambin de una OE pero con profilaxis antibitica. Si hay antecedentes de ITU de repeticin, o de episodios febriles frecuentes sin foco conocido, es lcito pensar que van a seguir presentndose durante la OE, por lo que sta puede recomendarse pero con profilaxis antibitica en RVU grados II-III. En grados IV-V es mejor individualizar la decisin, como antes se mencion. Somos partidarios de una completa informacin a los padres de las diferentes opciones, posibilidades de resolucin y duracin de la OE, y del tratamiento. Tambin en casos especiales, como los comentados anteriormente, el tratamiento intervencionista puede ser la mejor opcin.
Agravamiento de la NR preexistente con disminucin de tamao y o de funcin renal del rin afecto. Edad y aos de evolucin. Grado y bilateralidad. Opinin de los padres. Tolerancia del nio y su familia a la OE. Adhesin a la profilaxis antibitica cuando se haya indicado. En general, la evolucin con complicaciones, los grados IV-V, la bilateralidad, la mayor edad y tiempo de evolucin, la falta de colaboracin y tolerancia de la familia, y por supuesto su deseo de interrumpir la OE, inducen a cambiar a un TE, basados en sus buenos resultados y mnima invasividad. La intervencin sobre el RVU no mejora la NR, pero disminuye la morbilidad al reducir las PNA. Adems, permite retirar la profilaxis al solucionar el RVU, o incluso en algunos casos al mejorarlo a grados I-III. Otro beneficio aadido tras la resolucin del RVU con TE, es la terminacin de los controles cistogrficos, que son la mayor causa de incomodidad en los controles de la OE. Insistimos una vez ms en que la actitud ante el RVU debe individualizarse lo ms posible en funcin de las variables comentadas, y de las consideraciones realizadas, buscando el objetivo de mejorar la calidad de vida, presente y futura, del nio y de su familia.
OBSERVACIN EVOLUTIVA (OE)

A esta opcin se le ha denominado tratamiento conservador, pero en realidad no es tratamiento, pues se basa en la desaparicin espontnea del RVU, sin hacer ningn tratamiento para que se resuelva antes, ni para mejorar la NR. En los RVU de riesgo, grados IV-V, se acompaa de profilaxis antibitica (PA), pero realmente esto no es un tratamiento, si no un intento de prevencin de ITU y PNA.
Actitud tras observacin evolutiva

La continuacin o interrupcin de la OE depende de varios factores, como son: ITU o pielonefritis aguda de repeticin. Aparicin de NR no existente al inicio de la OE.
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Urologa
ms, motivo de controversia. La tendencia es reducir en lo posible el control cistogrfico. Personalmente somos partidarios de espaciar a cada 2 aos la cistografa de control en nios sin PA, y buena evolucin sin complicaciones, ni ITU sintomticas. Sin embargo en nios con PA preferimos hacerla anual para poder retirar la PA cuanto antes, al desaparecer el RVU o al disminuir a grado I-III. Ecografa. Es til para detectar aparicin o progresin de cicatrices, evaluacin evolutiva del crecimiento renal, dilatacin del TUS. Pero tambin estudia la vejiga y su vaciamiento. Son de gran inters el grosor aumentado de la pared vesical, y el residuo postmiccional superior al 20% de la capacidad vesical, ya que orientan hacia problemas de disfuncin que precisan tratamiento especfico. Su periodicidad puede ser anual, dado su carcter no invasivo. Estudio isotpico con cido dimercapto succnico (DMSA). Est indicado cuando aparecen signos ecogrficos de NR. El DMSA informa del valor relativo de la funcin renal diferencial.Tiene valor evolutivo y pronstico. En caso de NR puede realizarse cada 2 3 aos. En caso de NR recomendamos el control por una unidad de Nefrologa Peditrica siempre que sea posible.
Profilaxis antibitica (PA)

Segn recientes estudios multicntricos ya comentados (37), parece que la (PA) no influye en el nmero de ITU de nios con RVU grados I-III. La PA puede tener complicaciones (2): Intolerancia digestiva: nuseas y vmitos; dolor abdominal; mal sabor de boca. Aumento de la resistencia bacteriana a los antibiticos. Alteracin del equilibrio de la flora bacteriana intestinal. Por todo ello actualmente hay una tendencia hacia limitar el uso de la PA a: RVU de riesgo, grados IV-V. ITU recurrente. La PA debe hacerse con antibiticos de buena eliminacin por tracto urinario, como por ejemplo la furantona. sta tiene el inconveniente de su intolerancia digestiva ocasional. Otros antibiticos usados son las cefalosporinas; de ellas el cefadroxilo no es muy usado para otras indicaciones y tiene buen efecto como PA. El antibitico se debe ir rotando peridicamente; las preferencias son variables desde cambiar cada 15 das, a cada 3 meses. La dosis recomendada para PA es 1/3 de la dosis teraputica.
TRATAMIENTO ENDOSCPICO (TE)

Tratamiento de eleccin
Desde que en 1984, los doctores ODonnell y Puri (13) la emplearon por primera vez (con pasta de tefln) en pacientes peditricos con RVU; esta tcnica ha ido aumentando sus indicaciones, siendo en el momento actual, segn algunos autores, el tratamiento quirrgico de primera eleccin (31), debido a los siguientes factores: Ciruga de mnima invasin y corta duracin. Ciruga en rgimen ambulatorio.
Controles evolutivos
Urocultivos. Actualmente no se recomienda realizar urocultivos seriados de rutina, pues la tendencia es a no tratar la bacteriuria asintomtica, ya que se ha demostrado que no disminuye el nmero de ITU sintomticas. Se debe realizar urocultivo ante la sospecha de ITU (fiebre sin foco conocido, sntomas miccionales, como disuria, polaquiuria, estranguria) y tratar cada ITU. Cistografa. Se recomienda la cistografa ecogrfica con potenciador ultrasonogrfico, o la cistografa isotpica. La periodicidad de la cistografa es, una vez
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Excelente postoperatorio con vida normal en 24 horas. Escaso nmero de complicaciones. El porcentaje de curacin a la primera inyeccin es bastante alto, aunque menor que con la ciruga abierta. Es fcilmente repetible, con lo que su resultado se asemeja a la ciruga abierta.
antirreflujo, a largo plazo, de estas sustancias son duraderos. Nuestra eleccin personal en los ltimos aos es el dextranmero de cido hialurnico por ser reabsorbible, y tener resultados buenos y duraderos. Actualmente se prefieren materiales biodegradables y biocompatibles, que son inertes al organismo y no inducen fenmenos carcinogenticos, ni reacciones inmunolgicas.
Sustancias utilizadas y mecanismo de accin

En trminos generales se pueden clasificar las sustancias empleadas en: Permanentes, como el politetrafluoretileno, y el polidimetilsiloxano. Se ha investigado el uso de sustancias autlogas como el cultivo de condrocitos, pero con resultados insuficientemente satisfactorios. Reabsorbibles a ms o menos largo plazo, como el colgeno bovino, el dextranmero de cido hialurnico, y la hidroxiapatita. El colgeno ha demostrado peores resultados a largo plazo, y prcticamente no se usa en esta indicacin. Los efectos
Tcnica
El abordaje es por va endoscpica, localizando ambos meatos ureterales. Se realiza inyeccin submucosa de la sustancia elegida, a las 6 horas del meato, hasta tener un habn de suficiente tamao como para que el meato quede en la posicin alta del mismo, como un volcn y su crter.Tabla 2. Las teoras ms aceptadas acerca de su efecto antirreflujo son (39): Fijacin del meato ureteral a la musculatura del trgono vesical (40). Mejora de la unin urtero-vesical por el habn formado bajo el meato ureteral.
Tabla 2. Tratamiento endoscpico del reflujo vsico-ureteral. Material Cistoscopio con canal de trabajo mnimo de 5 fr. Aguja de puncin endoscpica de 5 fr. (metlica o flexible). Sustancia a inyectar (reabsorbible o permanente). Tcnica 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Cistoscopia manteniendo vejiga a media replecin, sin distender. Identificacin ambos meatos. No es imprescindible cateterizacin. Prueba de hidrodistensin del meato refluyente. Seleccin de punto(s) de inyeccin, en la parte inferior del meato. En meatos muy amplios empezar con inyeccin intrameatal. Puncin(es) submucosa(s) con aguja con bisel hacia arriba. Inyeccin muy lenta formando un habn con meato en pex o volcn. Si es necesario se puede hacer ms de una inyeccin. Comprobacin de que ya no hay hidrodistensin meatal Procurar no cateterizar urter ni vejiga, que se vaca por cistoscopio.
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Urologa
Del total de RVU, unificando todos los grados, tratados endoscpicamente, se estima que slo el 5% precisa ciruga abierta (19), dato que coincide con nuestra experiencia en Mlaga donde se pas a CA al 4,4% de los urteres.
Disminucin del calibre de la luz del meato por efecto masa. Aumento de la longitud del tnel submucoso. Seguramente se trate de la conjuncin de todos los mecanismos mencionados.
Complicaciones
Las complicaciones son escasas, y menores que con la ciruga abierta (2): Hematuria. Generalmente de escasa entidad y autolimitada. La necesidad de tratamiento es excepcional (42). RVU en urter contralateral. Segn Kirsch en un 4,5 % (43). Recurrencia del RVU tras su desaparicin. Se calcula en el 3-5% (19). ITU, no es frecuente. Se recomienda una dosis de PA intravenosa intraoperatoria y continuar con ella hasta la realizacin de la cistografa de control. Estenosis del meato ureteral. Se considera excepcional. Puri (19) refiere menos del 0,5% en una amplia revisin multicntrica. Opinin de los padres. El beneficio del TE del RVU primario es de la suficiente magnitud como para proponerlo a las familias como primera eleccin antes de la CA, e incluso como alternativa a la PA continua a largo plazo. Capozza y colaboradores (44) publican un estudio de preferencias paternas acerca de la actitud ante el RVU de sus hijos, eligiendo el 80% el tratamiento endoscpico, el 5% la profilaxis a largo plazo, el 2% la ciruga abierta, mientras el 13% estaban indecisos.
Resultados
Los resultados dependen de: Grado de RVU. En las revisiones de Elder (2,18,33) la desaparicin a la 1. inyeccin segn grado de RVU fue: I-II 78,5%, III 72%, IV 63% y V 51%. Nmero de inyecciones. Segn las revisiones mencionadas (2, 18,33) con 63 artculos y 8.101 urteres refluyentes, la tasa de resolucin tras la primera inyeccin es del 77,1 %, como media de todos los grados de RVU; tras la 2. inyeccin se solucionaron el 68% ms; y tras la 3. otro 34%, con lo que el porcentaje de resolucin acumulada es el 85%. La experiencia del cirujano es un factor importante, pues los detalles de la inyeccin (profundidad, localizacin, volumen, nmero) influyen en el resultado. La curva de aprendizaje es significativa en esta tcnica (41). Nuestros resultados en Mlaga de resolucin endoscpica (RE) en el total de 365 urteres con RVU 1., incluidos todos los grados y la curva de aprendizaje, son del 81% con un mximo de 3 inyecciones. Las causas del fallo del tratamiento endoscpico, pueden ser: Desplazamiento del habn. Prdida de volumen del mismo. Salida del material. Disfuncin vesical y o esfinteriana. Debe investigarse esta posibilidad. Desconocida.
TRATAMIENTO DEL RVU PRIMARIO CON CIRUGA ABIERTA

Ha sido hasta hace 10 aos la actitud intervencionista de eleccin, pero las Indicaciones han evolucionado con el tiempo.
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Indicaciones
En el siglo pasado no haba un criterio universal sino que el tratamiento del RVU era, es, y seguramente seguir siendo, motivo de controversia. Pero la idea bsica es que las indicaciones han cambiado por dos motivos coincidentes en el tiempo: El tratamiento endoscpico (TE) y La medicina basada en la evidencia cientfica (MBE). Para observar este cambio recurrimos a nuestra experiencia en urologa peditrica de Mlaga. Antes del TE y la MBE, las indicaciones de la ciruga abierta del RVU eran: 1. Anatmicas Grados IV y V a cualquier edad, sobre todo bilaterales. Megaurter obstructivo y refluyente. Duplicidad completa pieloureteral. Extravesicalizacin ureteral. 2. Evolutivas Evolucin con ITUs recurrentes y o NR severa, a pesar de la PA. RVU persistente despus de los 10 aos de edad, tras varios aos de observacin con PA. Difcil control y adhesin a la PA. Actualmente, conociendo los resultados del TE, y los datos de la MBE, nuestras indicaciones de la ciruga abierta son: 1. Anatmicas: Megaurter obstructivo y refluyente. En este caso el TE puede aumentar la obstruccin aunque corrija el RVU, por lo que no lo intentamos. 2. Evolutivas: Persistencia del RVU de grado III-V despus de TE, 3 inyecciones. Persistencia del RVU de grado III-V despus de un TE, cuando se ha visto en la 1. cistoscopia un meato ureteral muy anmalo, con sospecha de no solucionarse con TE.
Preferencia de los padres, tras observacin o TE.
Tcnicas
Principios bsicos comunes: Crear un trayecto ureteral submucoso intravesical. Su longitud debe ser proporcional al dimetro del urter distal (4 a 1). Si se puede cumplir la proporcin 4 a 1, evitar el modelaje ureteral. Preservar la adventicia y la vascularizacin ureteral. Extirpar la unin ureterovesical primitiva si es estentica (Megaurter obstructivo y refluyente). Hay numerosas tcnicas que difieren en el abordaje ureteral, en el hiato de entrada del urter a la vejiga, y en el tnel submucoso.Tabla 3.
Extravesical
Lich-Grgoir (LG). Es una tcnica suprahiatal, que realiza el neotnel proximal al meato ureteral primitivo sin abrir la vejiga. Consiste en localizar el urter distal yuxtavesical y crearle un tnel submucoso haciendo una incisin extramucosa del msculo detrusor, y cerrando este por encima del urter, el cual queda entre la mucosa vesical y el detrusor. Se est volvienTabla 3. Ciruga abierta del reflujo vsico-ureteral. Tcnicas 1. EXTRAVESICALES SUPRAHIATAL Lich Grgoir 2. INTRAVESICALES SUPRAHIATALES Hutch 1, Politano Leadbetter, Paquin INFRAHIATALES Glen-Anderson, Cohen, Gilvernet COMBINADA SUPRA-INFRAHIATAL Kelalis
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Urologa
nuevo hiato, o de pasar inadvertidamente el urter por el peritoneo, intestino, o de lesionar un algn vaso como la arteria uterina. Por eso algunos cirujanos prefieren hacer el tiempo extravesical bajo visin directa. Deja el hiato en la parte mvil de la vejiga, por lo que puede angularse con la vejiga distendida. 1.3. Paquin. Parecido a PL, pero el urter distal se secciona y se deja abandonado en su meato primitivo. Con visin directa el urter seccionado extravesicalmente se reintroduce en vejiga por un neohiato vesical ms alto. El neotnel se hace desde el neohiato hasta la proximidad del meato original. El urter se anastomosa a la mucosa vesical en puo de camisa (11). Es una tcnica muy utilizada en el trasplante por su sencillez y buenos resultados.Ventaja: evita los posibles riesgos del PL. 2. Infrahiatales. Son tcnicas de avance ureteral, que mantienen el mismo hiato vesical, y hacen el neotnel submucoso avanzando distalmente respecto al meato original. Se incluye las tcnicas de: 2.1. Glenn-Anderson (GA). El tnel se realiza desde el meato primitivo hacia el cuello vesical (11). Ventaja: sencillez; evita el tiempo extravesical. Inconvenientes: utiliza el trgono para hacer el tnel, y puede favorecer la aparicin de RVU contralateral; si el meato original est prximo al cuello vesical o si el urter es algo ancho, no se tiene suficiente longitud para el neo tnel. 2.2. Cohen. Similar al GA, pero cambia la direccin del tnel, llevndolo transversalmente al otro lado de la lnea media, por encima del meato contralateral, por encima del trgono. En casos bilaterales el de un lado cruza el trgono y el neomeato se suele situar en el meato contralateral original (10). Ventajas: las mismas que el GA pero adems logra un tnel mucho ms largo y no utiliza trgono; permite el modelaje y la exresis del urter distal, si fuera necesario; obvia los inconvenientes de las tcnicas suprahiatales. Por todo ello es una de las tcnicas ms utilizadas.
do a utilizar en los ltimos aos por sus buenos resultados y por mejorar y acortar el postoperatorio. Se puede, si es necesario, reducir el calibre ureteral, y extirpar el urter distal si est estentico (10). Ventajas: no abrir la vejiga, y mejorar la calidad del postoperatorio, disminuyendo los espasmos vesicales. Inconvenientes: No explora el interior de la vejiga, ni modifica la posicin del meato ureteral. En los casos bilaterales se ha sealado la posibilidad de aparicin de una disfuncin vsico-esfinteriana, por alteracin bilateral de los plexos paravesicales. Con una adecuada seleccin de pacientes es una excelente tcnica. Puede estar especialmente indicada en ese 4-6% de casos en que sea necesaria ciruga abierta por persistencia del RVU tras TE, pues ya se conoce endoscpicamente el interior de la vejiga.
Intravesicales
Son la mayora y hay dos grandes grupos: 1. Supra-hiatales. El tnel se hace proximal al meato ureteral primitivo. Incluye las tcnicas de: 1.1. Hutch-1. No se desinserta el urter de su meato primitivo. Similar a la LG pero por va intravesical. Ventaja: la sencillez. Inconvenientes: no libera el urter extravesical de adherencias ni tortuosidades, ni permite reducir su calibre; no puede modificar meatos lateralizados, ni extirpar el urter distal si est estentico. Buen resultado con indicaciones precisas: meato ortotpico sin megaurter (11). 1.2. Politano-Leadbetter (PL). Desinserta el meato ureteral primitivo, y diseca intravesicalmente el urter. Se lleva al espacio extravesical y se reintroduce en la vejiga (sin visin directa) por un nuevo hiato vesical ms alto y lateral. Se realiza el neotnel submucoso desde el nuevo hiato hasta el meato primitivo. Ha sido una de las tcnicas mas utilizadas (11). Ventaja: consigue un tnel de buena longitud, permite modelaje y o exresis del urter distal. Inconvenientes: por ser la tcnica original totalmente intravesical puede haber riesgo de angulacin ureteral a su entrada por el
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Inconveniente: en el futuro si fuera necesario acceder endoscopicamente al urter reimplantado puede ser difcil de cateterizar; para ello se ha comercializado un deflector endoscpico de Cohen que facilita la incurvacin del catter y su introduccin por el meato ureteral. 2.3. Gilvernet. No diseca los urteres ni intra ni extravesicalmente. Avanza ambos meatos medialmente, unindolos en la lnea media de la pared vesical. Ventaja: la sencilla realizacin, especialmente en casos bilaterales; evita la diseccin ureteral. Inconveniente: no permite el modelaje y la exresis del urter distal, si fuera necesario. 3. Combinada supra e infrahiatal. Utiliza un nuevo hiato vesical y tambin un nuevo meato ureteral. Kelalis. El urter se diseca por va intravesical desinsertando el meato. Desde el interior de la vejiga, pero con visin directa, retrayendo la pared vesical desde el hiato original se escoge un lugar, libre de elementos obstructivos, mas alto y lateral para el nuevo hiato. Se traspone el urter a su nueva entrada en vejiga, y se hace el neotnel dejando el neomeato en la parte ms distal (o antero-medial) del defecto de la mucosa vesical donde se desinsert el urter (11). Ventaja: El neohiato se sita en la parte fija de la vejiga en posicin pstero-medial para evitar angulaciones con vejiga llena. La trasposicin del urter al nuevo hiato es con visin directa. El neotnel puede ser ms largo, pues termina ms distal al meato original.
Resultados generales, sin diferenciacin de tcnicas. Elder refiere porcentajes de resolucin quirrgica (RQ) del RVU de un 95,1% de los pacientes y un 95,9% de los urteres (U) con reimplante intravesical o extravesical. El resultado vara segn el grado de RVU: I: 99%; II: 99,1%; III: 98,3%; IV: 98,5%;V: 80,7% (2, 18,33). El Comit Internacional para el Estudio del RVU (IRSC) para RVU III-IV refiere en la rama americana un 91% de RQ, y en la europea un 81%. La Asociacin Americana de Urologa, para el RVU grado V refiere un 81% de RQ. Resultados de algunas tcnicas: Tcnica de Kelalis. Kelalis, en una serie de 327 U, refiere un 95,8% de RQ, sin diferenciar grados (11). Tcnica de Lich-Grgoir. Garca Mrida y colaboradores, en una serie de 158 U, refieren un 95,6% de RQ, con poca diferencia por grados: II 96%, III 93%, IV 97%,V 100% (45). Tcnica de Cohen. Nuestra experiencia en Mlaga, en una serie de 168 U, tiene un 97% de RQ, siendo por grados: II 97%, III 100%, IV 94%, V 86%. Tabla 4. Complicaciones. En general son escasas: Obstruccin ureteral. Ocurre en un 2-9% de los casos, independientemente de la tcnica quirrgica utilizada (33). En algunas ocasiones ocurre una
Tabla 4. Reflujo vsico-ureteral 1. resultados reimplantes grados II-V. Mlaga, 1981-2003. Grados II III IV V Total Urteres 36 73 52 7 168 xito % N 35 97 73 100 49 94 86 6 163 97 RVU PO N % 1 0 3 1 5 3 0 6 14 3 Observ. N % 1 0 3 1 5 3 0 6 14 3 Ciruga N % 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
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Urologa
La ecografa informa de la posible obstruccin ureteral. Personalmente la indicamos al mes de la ciruga. Debe ser comparativa con las previas para valorar el posible aumento de la dilatacin urtero-pielo-calicial. Si esto ocurre, es muy til realizar en el mismo momento un eco doppler de la unin urtero-vesical, para estudiar la posibilidad de estenosis u obstruccin, estudiando el jet ureteral. La cistografa: su indicacin es objeto de controversia en la actualidad ya que, como hemos citado, la probabilidad de persistencia de RVU es baja, y podra evitarse esta exploracin invasiva, y desagradable. La tendencia actual es no hacerla si no hay ITU tras la ciruga. Personalmente pensamos que en el grado V se ha descrito una menor RQ (81%) que en los otros grados (95-99%), y por tanto la indicamos en el grado V. Tambin la indicamos si no hay facilidad para un control clnico adecuado. Se aconseja realizarla a los 3-6 meses de postoperatorio. Control clnico, recordando a los padres los sntomas de sospecha de ITU, y recomendando realizar analtica de orina ante un cuadro de fiebre si foco conocido, o sntomas miccionales o de vas bajas. Control de la NR. Si no existe NR el control clnico, analtico y ecogrfico sern suficientes. Si existe NR, es recomendable el control especializado por Nefrologa Peditrica.
estenosis temprana, temporal y transitoria, del neomeato que se puede deber a edema postoperatorio, y que responde bien al tratamiento con corticoides. Debe pensarse esta posibilidad antes de indicar una reintervencin. RVU contralateral. En un 9,1 %, generalmente se resuelven de manera espontnea sin ciruga (33). Persistencia del RVU. En general, sin diferencia de grado ni tcnica, se estima en el 3-4% (11, 33). Generalmente se resuelven de manera espontnea sin ciruga, pero puede ser necesaria, en casos de retraccin del urter, o tnel excesivamente corto para el dimetro del urter. Se puede intentar el TE a la vez que se valoran endoscpicamente el meato y el tnel. Anuria por espasmo vesical. Es excepcional, pero debe conocerse. En los primeros das de postoperatorio se puede producir, sobre todo en lactantes, una contraccin masiva del detrusor, tan intensa que obstruya los urteres por atrapamiento de su trayecto intravesical. Personalmente hemos vivido 3 casos, que se solucionaron en pocos minutos con atropina, bajo estricto control cardiolgico.
Control postoperatorio
Se deben controlar las posibles complicaciones postquirrgicas y la NR.
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Urologa
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captulo 18
Malformaciones de la vejiga y del uraco
Manuel Bosquet Sanz Francisco Estornell Moragues Fernando Garca Ibarra
Hospital Infantil La Fe.Valencia
Palabras clave: Malformaciones vesicales. Anomalas vesicales.
ndice captulo 18

Recuento embriolgico ......................................................................................................................................... Anomalas de nmero ............................................................................................................................................ Complejo extrofia-epispadias .......................................................................................................................... Persistencia de la cloaca ....................................................................................................................................... Fstula vesicovaginal congnita ...................................................................................................................... Divertculo vesical congnito........................................................................................................................... Anomalas del uraco ................................................................................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 307 307 310 319 319 319 320 323
18. Malformaciones de la vejiga y del uraco
captulo 18

RECUERDO EMBRIOLGICO
La alantoides, una evaginacin ventral del intestino posterior, aparece sobre el decimotercer da de la fecundacin. Este intestino es conocido con el nombre de cloaca y su placa de cierre o proctodeo ser la membrana cloacal.A partir de la cuarta semana, se forman unos pliegues que dividen a la cloaca en dos partes: una dorsal o rectal y otra ventral o urogenital. El tabique de separacin est formado por los referidos repliegues y por una masa cuneiforme de mesnquima acompaante, plenamente configurado sobre la sptima semana. En ese momento la membrana se romper quedando formados los orificios anal y urogenital. En este periodo, la cloaca ventral se elonga pudiendo distinguir tres segmentos: el ms distal que ser el seno urogenital; una porcin tubular intermedia la uretra primitiva, que constituir la uretra prosttica y membranosa en el varn, y la uretra y el vestbulo en la mujer; y una dilatacin superior, la vejiga, que inicialmente se contina con la alantoides. Sobre la octava semana de gestacin la alantoides se oblitera y la cpula vesical queda unida al ombligo mediante un cordn fibroso denominado uraco. Durante la divisin de la cloaca, las porciones caudales de los conductos mesonfricos se incorporan gradualmente en la pared de la vejiga. Los urteres, que en un principio eran evaginaciones de los conductos mesonfricos, entran a la vejiga por separado. La traccin ejercida por los riones en su ascenso provoca que los orificios de los urteres se desplacen en sentido craneal y lateral. El componente mesodrmico englobado entre los meatos ureterales y el orificio de salida de los conductos de Wolff, que tambin han emigrado en direccin caudal y medial, constituir el trgono vesical. Posteriormente, el revestimiento mesodrmico del trgono es reemplazado por epitelio endodrmico, quedando toda la vejiga tapizada por epitelio de origen endodrmico. De esta manera, la vejiga, el cuello vesical y la uretra proceden del endodermo en su capa mucosa y del mesodermo en su componente muscular; mientras que el trgono, urteres, meatos ureterales y conducto eyaculador derivan del mesodermo1.
ANOMALAS DE NMERO
Agenesia de vejiga
Se trata de una de las malformaciones ms raras del tracto urinario. Normalmente se describe en fetos inviables con graves anomalas, aunque puede ser compatible con la vida, habindose publicado 13 casos en la literatura consultada, doce de ellos de sexo femenino. El defecto embriolgico no est definido. Se postula que el tabique urorrectal no cumplira su funcin de dividir la cloaca en las dos vertientes anterior y posterior2, que la malformacin ocurrira ante la falta de desarrollo de la porcin craneal de la cloaca ventral3, o que la atrofia del segmento vesical de la cloaca ventral no se distendera por la ausencia de orina al no incorporarse los conductos mesonfricos y los urteres4. En la agenesia vesical la uretra no se forma o est atrsica y los urteres terminan en el tero, vagina o vestbulo en la mujer, y en el recto en el varn. Los riones suelen ser hidronefrticos, pielonefrticos o displsicos, debido a la obstruccin intratero de los urteres, a su deficiente desarrollo o como consecuencia de las infecciones urinarias.
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Urologa
al relatar las anomalas relacionadas con la agenesia o las displasias qusticas renales bilaterales, que cursan con ausencia de excrecin urinaria. En estos casos se trata de un tubo estrecho que no desarrolla su musculatura por falta de estmulo. En la clnica se presenta en los infrecuentes casos de nias en las que la vejiga ha perdido su capacidad de reservorio, como en la ectopia ureteral extravesical bilateral y en el epispadias proximal. La reimplantacin de los urteres o la reconstruccin del cuello vesical para crear un sistema de continencia pueden facilitar una capacidad adecuada y un funcionamiento normal de la vejiga. Si no conseguimos el objetivo propuesto, estar indicada una cistoplastia de ampliacin.
Se asocia a anomalas en los genitales internos y externos como la ausencia o hipoplasia de labios mayores o menores, pliegues cutneos hiperplsicos en el rea del cltoris, duplicidad vaginal y tero bicorne. La ausencia de vejiga se descubre al estudiar radiolgicamente nias con genitales anormales o ambiguos, insuficiencia renal, infecciones urinarias, incontinencia urinaria o en el screening de sndromes malformativos. En su estudio diagnstico radiolgico incluimos: ecografa, urografa intravenosa (UIV) y genitograma mediante cateterizacin del nico orificio genital existente. En ocasiones es necesaria la realizacin de una tomografa computada (TC) o exploracin endoscpica bajo anestesia general. El tratamiento consiste en la derivacin cutnea de los urteres para asegurar el drenaje de la orina, corregir los trastornos metablicos secundarios a la insuficiencia renal y el tratamiento de las infecciones urinarias. Como posibilidad de reconstruccin del tracto urinario inferior podramos plantear una derivacin continente.
Duplicidad vesical
Se trata de una serie de malformaciones que varan desde la duplicidad completa verdadera a las anomalas septales, donde uno o varios tabiques de diferente direccin y longitud, dividen a la vejiga en dos o ms compartimentos (Figura 1). Constituyen un grupo de presentacin infrecuente, producidas por una alteracin en el normal desarrollo del septo urorrectal entre la quinta y sptima semana de gestacin.
Hipoplasia de vejiga
Corresponde a una vejiga de poca capacidad y paredes finas. El grado mximo fue descrito por Potter
Figura 1. Variedades de duplicidad vesical. 1. Duplicidad vesical completa; 2. Duplicidad incompleta; 3.Tabique sagital completo; 4.Tabique sagital incompleto; 5.Tabique frontal completo; 6.Tabique frontal incompleto; 7.Vejiga multilocular; 8.Vejiga en reloj de arena.
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Duplicidad vesical completa

Consiste en la presencia de dos vejigas independientes, situadas una junto a otra, separadas por un pliegue peritoneal de profundidad variable. Las paredes de cada vejiga estn constituidas por las capas mucosa y muscular correspondientes. Cada vejiga recibe a un urter que drena el rin ipsilateral y se vaca a travs de su propio cuello y uretra; que puede estar total o parcialmente duplicada. Se asocia con duplicidad del tracto intestinal, de los genitales externos, y menos comnmente a duplicidad de las vrtebras lumbares, sacras o coccgeas. Los genitales externos del varn muestran un slo pene con uno o dos orificios uretrales o un pene parcial o completamente duplicado siendo el escroto a menudo bfido. Se asocian en ocasiones con anomalas en el aparato urinario superior, genitales internos femeninos y regin anorrectal. El diagnstico en muchos de los casos publicados ha sido realizado durante la autopsia de nios fallecidos por insuficiencia renal, o por las graves anomalas asociadas. En un recin nacido la observacin de una duplicidad del orificio anal o de los genitales externos nos indicar la posible existencia de duplicidad vesical. La visualizacin de doble chorro miccional, palpacin de una masa abdominal, incontinencia o infeccin urinaria son los sntomas que pueden presentar los pacientes afectos. La ecografa prenatal debe aportar suficientes datos para la sospecha de la malformacin; aunque no conocemos ningn caso publicado con diagnstico prenatal. Entre las pruebas complementarias a realizar ante su sospecha estn la ecografa, la cistografa miccional seriada (CUMS) con cateterizacin del meato o meatos uretrales, UIV, gammagrafa renal, estudio del aparato digestivo y vaginograma en nias. A pesar de la prctica de las exploraciones comentadas, puede ser necesaria una endoscopia del tracto urinario inferior y vagina si el diagnstico no est claro. El tratamiento debe adoptarse dependiendo del sexo, anomalas y funcin de los riones y de las malformaciones asociadas. El objetivo ser obtener una va urinaria sin obstruccin, restaurando el tracto urinario y los genitales para conseguir que anatmica y fisiolgicamente sean normales.
Duplicidad vesical incompleta

Se trata de dos vejigas separadas por un pliegue peritoneal que llega hasta el trgono, que es nico. Cada vejiga recibe el urter del rin ipsilateral y vacan por un cuello vesical y uretra nicos. No se acompaa de duplicidades en intestino, raquis o genitales externos y carece de trascendencia si no se asocian malformaciones renoureterales.
Tabique sagital completo

Consiste en un tabique de direccin sagital, compuesto de dos capas de mucosa o de tejido muscular recubierto por mucosa, que divide a la vejiga en dos partes de igual o desigual tamao. En cada una de las cmaras desemboca un urter. El tabique cierra completamente una de las vejigas, aunque si el tabique es de localizacin medial y contina hasta la uretra deja ambas cmaras abiertas al cuello vesical nico. Pocos casos han sido publicados y su etiologa corresponde al desarrollo de un tabique urorrectal supernumerario. No es frecuente la asociacin de otras anomalas. Los riones pueden ser normales en los tabiques mediales, eventualidad infrecuente, o presentar ureterohidronefrosis cuando existe una cmara vesical cerrada (tabique paramedial). Su diagnstico en recin nacidos se efectuar tras las exploraciones radiolgicas: ecografa, CUMS y UIV, en un nio que presenta una masa abdominal localizada en hipogastrio o en fosa renal. El tratamiento incluye actuar a nivel renal y vesical. Una nefrectoma est indicada en los casos de obstruccin sin posibilidades de recuperacin funcional. En la vejiga se plantean dos alternativas: la reseccin del septo, que presenta el inconveniente de la deficiente funcin de la vejiga cerrada; o la extirpacin del septo y de la cmara vesical distendida.
Tabique sagital incompleto

A diferencia de la anterior, la longitud del septo es ms corta, asienta en la lnea media y permite la comunicacin entre las dos partes de la vejiga. El cuello vesical y la uretra son nicos, siendo el punto de comunicacin de tamao variable e inversamente proporcional al espesor de la pared. Los pacientes son asintomticos y la deteccin de la anomala suele ser un hallazgo radiolgico que no precisa tratamiento,
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Urologa
El diagnstico se establece con la misma pauta comentada para el resto de anomalas septales y su tratamiento consistir en extirpar o drenar las unidades renales afectadas, actuando despus sobre la vejiga para crear una cavidad nica.
excepto si detectamos obstruccin ureteral o disfuncin vesical, circunstancia donde estara indicada una reseccin del tabique.
Tabique frontal completo

Consiste en un tabique axial de direccin oblicua que divide a la vejiga en dos porciones: superior e inferior. El tabique acaba en el cuello vesical, siendo una de las cmaras cerrada. Cada urter desemboca en uno de los reservorios vesicales, por lo que el rin que drena al espacio cerrado estar hidronefrtico o anulado. La porcin vesical cerrada y dilatada comprimir la otra hemivejiga y el cuello vesical produciendo alteraciones en su dinmica. Su origen embriolgico corresponde a la formacin de un tabique urorrectal aberrante. Son pacientes que se presentan con sntomas de insuficiencia renal, infeccin urinaria, trastornos miccionales y masa abdominal localizada en hipogastrio que no desaparece con el cateterismo vesical, siendo el diagnstico y tratamiento similares al del tabique sagital completo.
Vejiga en reloj de arena

Como su nombre indica, la vejiga presenta una morfologa tpica, debido a un rea de constriccin o anillo que divide en un plano horizontal a la vejiga, en dos partes iguales o desiguales. La explicacin embriolgica radica en un ritmo de crecimiento diferente de los componentes endodrmico y mesodrmico de la vejiga. La pared vesical es normal en su constitucin, a excepcin del rea de constriccin, donde se observa un aumento de tejido fibromuscular de mayor o menor amplitud. El anillo de constriccin puede estar situado a cualquier nivel y la comunicacin entre las dos cmaras es de calibre variable. En la mayora de los casos publicados los urteres desembocan en la porcin vesical inferior. Suele ser asintomtica y en los casos que exista disfuncin vesical el tratamiento es la reseccin endoscpica del anillo.
Tabique frontal incompleto

En esta variedad el septo tiene su borde inferior libre, de tal modo que ambas porciones vesicales estn comunicadas. Cada urter drena en uno de los compartimentos, as que si la comunicacin entre ambos es suficiente no hay repercusin renal y la miccin se efecta sin problemas; en caso contrario las repercusiones renales y vesicales sern idnticas a las comentadas en el apartado anterior.
COMPLEJO EXTROFIAEPISPADIAS
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Vejiga multilocular
Constituye la forma ms rara de las anomalas vesicales. Tambin se denomina vejiga multiseptada y representa el grado mximo de desorganizacin del tabique urorrectal. Aunque externamente la vejiga tiene una apariencia normal, su interior est dividido por numerosos tabiques fibromusculares desorganizados que crean diferentes compartimentos de desigual tamao comunicados entre s. Slo uno drena a uretra. Los pocos casos descritos presentaban una duplicidad pieloureteral bilateral asociada, drenando cada urter a un compartimiento distinto5. Suele asociarse a anomalas en otros sistemas y en genitales externos.
Comprende una serie de anomalas que en orden de menor a mayor gravedad incluyen el epispadias, la extrofia vesical y la extrofia de cloaca. Forman un grupo de malformaciones complejas, debidas a la falta de refuerzo de la membrana cloacal por el mesodermo, cuyas alteraciones involucran a los huesos pelvianos, la pared abdominal, los genitales externos, el perin y el intestino.
Extrofia vesical
La extrofia vesical completa es una anomala grave que comprende: falta de cierre de las snfisis de los huesos pubianos, defecto de la pared abdominal, deficiencia de la superficie ventral del tracto genitourinario y en ocasiones anomalas de la porcin inferior del intestino.
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Desde el punto de vista embriolgico no existe consenso sobre el mecanismo que provoca la extrofia vesical. Segn Muecke2, el defecto bsico depende del desarrollo anormal de la membrana cloacal, secundario a una ausencia de regresin en su porcin urogenital. Como consecuencia, el mesodermo no emigra entre las capas ecto y endodrmica, actuando la membrana como una cua que divide este flujo mesodrmico a ambos lados y hacia abajo, originndose el tubrculo genital en un lugar ms caudal. As la posicin y el momento de la rotura de la membrana cloacal determinar la variante resultante dentro del complejo extrofia-epispadias, de tal modo que la perforacin a nivel distal produce epispadias; la media, extrofia vesical clsica, y la superior, fisura vesical. Cuando la perforacin se produce antes del descenso del tabique urorrectal se origina la extrofia de cloaca. Para Duhamel8, la extrofia resulta de la falta de desarrollo de la hoja somatopleural del pliegue caudal del embrin, comportando la aplasia de la pared ventral infraumbilical y la agenesia de la porcin alantoidea intraembrionaria.
Figura 2. Extrofia vesical en el varn. Pene epispdico con incurvacin dorsal.
Su incidencia es escasa, habiendo sido estimada entre el 1 por 10.000 y 1 por 50.000 nacidos vivos y afecta preferentemente a los varones. En Espaa la frecuencia era de 0,11 por 10.000 nacidos vivos, segn el registro de malformaciones congnitas de los aos 1976-1986 que comprenda una poblacin de 564.616 nacidos vivos9.
Caractersticas anatmicas
Urinarias La vejiga se encuentra totalmente abierta, fusionada a la piel de la pared abdominal anterior que la rodea. Ocupa la parte inferior del abdomen adoptando el aspecto de una tumefaccin roja, de superficie mucosa, hmeda, denominada placa vesical o placa extrfica (Figura 2). Su dimetro oscila entre 2 y 6 centmetros, y corresponde a la pared vesical posterior, siendo los orificios ureterales visibles uno a cada lado de la lnea media y el cuello vesical es apenas reconocible. El ombligo inexistente es sustituido por un onfalocele o por una hernia umbilical generalmente de pequeo tamao, localizada en la parte superior de la placa. En el recin nacido la superficie de la placa presenta un aspecto seudopoliposo; con el crecimiento esta caracterstica se acenta debido a los traumatismos mnimos repetidos y a las infecciones que inciden sobre ella. Histolgicamente la mucosa es normal o presenta inclusiones de metaplasia digestiva. La vejiga en contacto con el exterior experimenta cambios inflamatorios apreciando alteraciones en su epitelio tipo metaplasia escamosa, cistitis qustica o glandular. Si no se corrige la anomala, es posible que sufra cambios degenerativos malignos en forma de adenocarcinomas, circunstancia que ocurre entre la tercera y quinta dcada de la vida. Las vejigas cerradas tardamente tambin pueden malignizarse, habindose descrito casos de carcinoma de clulas escamosas y de rabdomiosarcoma. Aunque ello implique una vigilancia ulterior, no es un factor determinante en la seleccin del tratamiento. La malformacin a nivel uretral es constante. Constituye un epispadias completo que en la nia es una pequea bandeleta mucosa y en el nio corresponde a toda la pared ventral, reconocindose el veru montanum y los orificios de los conductos eyaculadores. Para su observacin en el varn es necesario reclinar ventralmente el pene traccionando del prepucio.
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Anorrectales El perin es corto y ancho pues el perineo anterior casi ha desaparecido. El ano, situado directamente detrs del diafragma urogenital, se encuentra desplazado hacia adelante. Puede observarse cierto grado de estenosis y raramente una terminacin ectpica en forma de fstula recto-vaginal o perineal. Un leve prolapso rectal es evidente en muchas ocasiones. Un hecho importante es la frecuente hipoplasia del sector anterior del esfnter anal, circunstancia que condiciona la necesidad de una cuidadosa exploracin para evaluar el grado de continencia lquida ante una posible derivacin urinaria rectal. Otras anomalas asociadas La asociacin con malformaciones en otros rganos es infrecuente, aunque todas las series citan casos con diversas anomalas: espina bfida, cifoescoliosis, agenesia de sacro, mielomeningocele, fstulas rectovesicales y rectoperineales, duplicidad uterina y pie zambo.
El tracto urinario superior suele ser normal. Tan solo destacar la disposicin del urter pelviano en anzuelo que se implanta en la vejiga sin trayecto submucoso ocasionando reflujo vesicoureteral. Genitales externos En la mujer, la vulva es pequea, el cltoris se encuentra dividido en dos, terminando la uretra entre ambos esbozos. La vagina es corta con el orificio externo estentico y desplazado hacia adelante. Los genitales internos no muestran malformaciones. En el varn observamos un pene ancho, corto y con corda dorsal. La brevedad peneana est condicionada por el acortamiento de la bandeleta uretral, la traccin de la corda y por la divergencia en la insercin de los cuerpos cavernosos en las ramas pbicas diastsicas, que en conjunto producen la incurvacin dorsal. El prepucio slo existe en la parte ventral del glande. Los conductos deferentes y eyaculadores son normales. El mecanismo de ereccin, una vez reparado su epispadias, est intacto y la inervacin autnoma de los cuerpos cavernosos mantiene la potencia sexual. La fertilidad est alterada con frecuencia, por presentar eyaculacin retrgrada y por las posibles lesiones yatrgenas sobre el veru montanum. Los testculos suelen ser retrctiles. Msculo-esquelticas La pared abdominal presenta una amplia dehiscencia por la separacin de los rectos anteriores, distancia que se incrementa en el hipogastrio donde rodean a la placa extrfica siguiendo hasta su insercin en los tubrculos del pubis diastsico. Una hernia umbilical o un onfalocele de pequeo tamao observamos habitualmente, as como la presencia de grandes hernias inguinales indirectas, atribuidas a la persistencia del conducto peritoneo-vaginal, a la amplitud de los anillos inguinales y a la deficiente oblicuidad del canal inguinal. En la pelvis sea, el defecto ms evidente es la separacin de la snfisis pubiana con rotacin externa de los huesos innominados, condicionando una deambulacin especial conocida como marcha de pato, secundaria a la posicin postero-lateral de los acetbulos. Este defecto se corrige progresivamente y no se acompaa de secuelas ortopdicas.
Diagnstico
La existencia de una extrofia se sospecha en el periodo prenatal cuando en una ecografa observamos los riones normales, ausencia de orina en la vejiga an despus de realizar una prueba de hiperdiuresis y un volumen de lquido amnitico normal. El diagnstico al nacimiento no presenta dificultad, pues la simple inspeccin del hipogastrio detecta la anomala. Prestaremos atencin al tamao de la placa y a las caractersticas de la mucosa vesical, y con una ligera presin realizada con un dedo enguantado y lubricado, comprobaremos el grado de flexibilidad de la pared, as como su espesor. La maniobra se realizar con sumo cuidado pues la presin de la placa es dolorosa y el llanto del nio nos impedir una justa valoracin de su anatoma, por lo que resulta necesario, en muchos casos, recurrir a su exploracin bajo anestesia general. Las caractersticas del pene, su tamao, grado de incurvacin dorsal, morfologa de la uretra posterior y de los conductos eyaculadores, la localizacin de los testes en el nio y el aspecto de la vagina en la nia son datos a recoger en la exploracin fsica. Respecto a las exploraciones complementarias, efectuamos de manera sistemtica un estudio gen-
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tico (determinacin de cromatina sexual y/o cariotipo). La evaluacin del tracto urinario superior se realiza mediante ecografa, exploracin suficiente, que puede complementarse con una UIV si observamos alguna alteracin no claramente definida en el estudio con ultrasonidos. Una radiografa simple de abdomen es indispensable para valorar la columna lumbosacra y objetivar la separacin de la snfisis pbica.
Reconstruccin vesical en varios tiempos Los tiempos necesarios para el tratamiento quirrgico con esta opcin son: cierre primario vesical, reconstruccin de genitales externos y reconstruccin del cuello vesical. 1. Cierre primario vesical. Constituye el primer tiempo del cierre funcional y consiste en transformar la placa extrfica en un epispadias incontinente. Debe realizarse lo antes posible, en las primeras 48-72 horas de vida, para no practicar una osteotoma. Las osteotomas en la ciruga de la extrofia vesical tienen como finalidad aproximar la snfisis pubiana, lo que disminuye la tensin del cierre de la pared abdominal eliminando la necesidad de emplear colgajos cutneos; mejorar la posicin de la vejiga, cuello vesical y uretra en la pelvis reduciendo el excesivo ngulo uretro-cervical; favorecer la aproximacin de los cuerpos cavernosos o de los hemicltoris; y ayudar a reaproximar el diafragma urogenital que puede contribuir a la continencia posterior10. Los candidatos para que la osteotoma se realice en el mismo acto quirrgico del cierre primario son: recin nacidos mayores de una semana, pacientes con diastasis pbica mayor de 4 cm o con un cierre vesical previo fracasado y en los neonatos menores de una semana de vida cuando bajo anestesia general comprobemos que los huesos pbicos no son aproximados fcilmente11. Los efectos aproximativos no son permanentes, transcurrido cierto tiempo la diastasis pbica es evidente en los controles radiolgicos. Los detalles quirrgicos estn sistematizados en el esquema de la Figura 3. 2. Reconstruccin de genitales externos. Antiguamente se realizaba este tiempo quirrgico despus de la reconstruccin del cuello vesical, pero en la actualidad se prefiere realizarlo antes, entre los 12 y 18 meses, en un intento de incrementar la resistencia uretral, aumentar la capacidad vesical, y que la apariencia ms normal de los genitales facilite la valoracin del grado de continencia12. En la mujer, la unin de los hemicltoris, aproximacin de los labios menores y la plastia cutnea de los labios mayores dan forma y esttica suficien-
Tratamiento
Los nios afectos de extrofia vesical deben ser enviados, lo antes posible, a hospitales con experiencia en el manejo de la anomala. Es necesario informar a los padres que el defecto puede cerrarse, que la funcin genital ser satisfactoria y que el control urinario puede lograrse, todo ello a expensas de varios actos quirrgicos no exentos de complicaciones. El periodo ideal para iniciar la reconstruccin quirrgica se cifra en las primeras 72 horas, con el fin de evitar el uso de osteotomas y que la vejiga y uretra comiencen a funcionar lo ms pronto posible para conseguir su desarrollo muscular ptimo. La placa extrfica en el periodo preoperatorio debe estar siempre hmeda; instilando peridicamente solucin salina o cubrindola con una gasa impregnada de nitrofurazona al 0,2%, en base de polietilenglicol, solucin quirrgica (furacn solucin). Otros autores preconizan recubrir el hipogastrio con una amplia lmina de plstico que permite la salida de orina, estableciendo una separacin entre la mucosa vesical y los paales. La pinza umbilical ha de retirarse y efectuar la ligadura del cordn con seda, para evitar el traumatismo continuado de su roce sobre la mucosa. Los objetivos del tratamiento son: reconstruccin de la vejiga, uretra y pared abdominal; conseguir un reservorio vesical de baja presin durante el llenado, logrando una continencia urinaria suficiente; preservar la funcin renal; y adecuar los genitales externos de manera que su funcin y esttica sean aceptables. En la actualidad, ante una extrofia vesical existen dos mtodos quirrgicos: la reconstruccin vesical en uno o varios tiempos y la derivacin urinaria.
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Figura 3. Extrofia vesical: Cierre vesical primario. 1.Trazado de la incisin. 2. Incisin cutnea. 3. Liberacin de la cara lateral de la vejiga y cara posterior del pubis. 4. Diseccin y aproximacin de los cuerpos cavernosos. 5.Tubulizacin de la uretra, cateterismo de los urteres y sonda vesical suprapbica. Recubrimiento cutneo del pene. 6. Cierre vesical. 7. Sutura diafragma urogenital y aproximacin de los huesos pubianos. 8. Cierre del plano muscular y exteriorizacin de los catteres.
tes. La funcin sexual posterior es satisfactoria, aunque es necesario valorar el introito vaginal en la pubertad. En los varones deber realizarse una uretroplastia, pues el neomeato ha quedado en posicin epi o hipospdico proximal. Su correccin es idntica a la empleada en los epispadias o hipospadias. La funcin sexual a largo plazo es satisfactoria, aunque la fertilidad est comprometida en muchos pacientes. 3. Reconstruccin del cuello vesical. Consiste en crear el cuello vesical y la uretra posterior con el cierre y modelaje de la mucosa trigonal y su musculatura para permitir la continencia urinaria. El procedimiento que se utiliza es la trigonouretroplastia, tcnica ideada por Young y modificada por Dees y Leadbetter (Figura 4). Es necesario para obtener un buen resultado poseer una capacidad vesical, tras el cierre prima-
rio, superior a 60 cc, la mucosa lo ms lisa posible, suficiente tejido intersinfisario y ausencia de hidronefrosis o de lesiones pielonefrticas. Se llevar a cabo cuando el nio tenga cuatro o cinco aos y haya pasado al menos un ao desde el cierre primario vesical. Si, a pesar del tratamiento, persiste la incontinencia urinaria podemos practicar: una nueva trigonouretroplastia incluyendo osteotomas ilacas anteriores o posteriores, una suspensin del cuello vesical, implantar un esfnter artificial o recurrir a la inyeccin en el cuello de sustancias ocupantes de espacio. Si la capacidad vesical es escasa, una cistoplastia de ampliacin estar indicada o podemos recurrir a la prctica de reservorios intestinales con conducto continente, pues el cateterismo uretral es dificultoso. La posibilidad de una derivacin urinaria interna o externa queda como ltimo recurso.
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Figura 4. Extrofia vesical:Trigonouretroplastia. 1. Apertura vesical. 2. Reimplantacin ureteral antirreflujo segn tcnica de Cohen y trazado de incisiones triangulares en mucosa vesical. 3. Incisin mucosa vesical. 4. Extirpacin de los tringulos mucosos vesicales. 5.Tubulizacin de la neouretra. 6. Cierre del plano muscular. 7 y 8. Reforzamiento de la neouretra con los planos musculares. 9. Cierre vesical. Catteres ureterales y vesical.
Reconstruccin en un solo tiempo Grady y Mitchell13, 14 publicaron en 1999 la correccin simultnea de la extrofia y el epispadias en el periodo neonatal. Para ellos la extrofia es una herniacin anterior de la vejiga, por lo que su tratamiento requiere una transposicin de la vejiga, cuello vesical y uretra, considerados como una unidad funcional, a un plano plvico posterior. Esta maniobra va a facilitar un
mecanismo de resistencia al vaciado, que favorecer los ciclos de llenado y vaciado vesicales considerados necesarios para el desarrollo de la vejiga, aumentar la potencia del detrusor y la aparicin precoz de un sistema de continencia. Adems, el posicionamiento posterior del cuello y uretra facilitan la reaproximacin de la snfisis pbica y ayudan a formar un diafragma plvico ms anatmico (Figura 5a).
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Figura 5a. Extrofia vesical. Cierre en un solo tiempo. 1. Esquema con cierre vesical y uretra ya tubulizada con los dos cuerpos cavernosos separados. 2. Ligamento intersinfisario aproximado y uretra en posicin ventral por debajo de los cuerpos cavernosos ya rotados.
Figura 5b. Tcnica de desmontaje peneano para correccin de epispadias y extrofia vesical. 1. Incisin alrededor de la placa uretral. 2. Diseccin de la placa uretral que se moviliza totalmente. 3. La cubierta peneana ventral se separa del cuerpo del pene hasta la unin penoescrotal. 4. Uretra ya tubulada en cara dorsal y cuerpos cavernosos separados con su hemiglande correspondiente. 5. Uretra en posicin ventral, cuerpos cavernosos rotados y suturados, con cubiertas cutneas remodeladas. 6. Meato en glande en posicin normal. 7. Detalle definitivo de la cubierta cutnea.
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El segundo detalle tcnico de la reconstruccin en un tiempo es el denominado desmontaje peneano, que consiste en separar el pene en tres partes: los dos cuerpos cavernosos y su hemiglande correspondiente, y la placa uretral con el cuerpo esponjoso. Una vez tubulizada la placa se ubica en la parte ventral del pene, siendo los cuerpos cavernosos desrrotados y suturados en la lnea media, logrando la mxima longitud peneana posible, la ausencia de incurvacin y proporcionando al glande una forma ms anatmica (Figura 5b). Las ventajas de este procedimiento son segn los autores: conseguir la continencia precozmente, y con ello un desarrollo funcional adecuado del detrusor, en un nmero menor de actos quirrgicos sin mayores complicaciones que el mtodo en varios tiempos. Los inconvenientes son: no corregir el reflujo vesicoureteral, condicionando la presencia de pielonefritis y la necesidad de un reimplante ureteral posterior, y que el neomeato quede en posicin hipospdica, circunstancias que suponen intervenciones quirrgicas posteriores. Derivaciones urinarias La decisin de plantear una derivacin urinaria como tratamiento surge como procedimiento inicial o como alternativa a las complicaciones surgidas en el cierre funcional. Pocos grupos15 prefieren la derivacin urinaria al cierre vesical como primera opcin de tratamiento. La falta de continencia y las complicaciones que pueden aparecer despus de practicar los diferentes tiempos quirrgicos del cierre primario son los argumentos que citan para defender su postura. Su empleo en los casos de placa extrfica pequea es otra indicacin controvertida. Otra opcin sera retrasar el cierre primario hasta los 6 meses esperando que la placa crezca y ofrezca un tamao adecuado para que el cierre tenga suficientes garantas de xito.Tipos de derivaciones: 1. Derivaciones internas utilizando el esfnter anal como mecanismo de continencia. Es necesaria la normalidad del aparato urinario superior y del esfnter anal: ureterosigmoidostoma, trigonosigmoidostoma, neovejiga rectal. 2. Derivaciones internas utilizando parcial o totalmente la placa extrfica como mecanismo de
continencia: Entero-trigono-uretroplastia segn tcnicas de Martnez-Pieiro o Arap. 3. Derivaciones externas: se emplean como recurso ante las complicaciones evidenciadas en los cierres funcionales o en las derivaciones internas. La nica derivacin que consideramos vlida es el conducto colnico que ofrece las ventajas de poder reimplantar los urteres al asa intestinal con sistema antirreflujo y posteriormente practicar una derivacin interna, sigmoido-colostoma en Y.
Variedades de extrofia vesical

Ectopia vesical Con este trmino designamos la presencia de los defectos musculoesquelticos de los pacientes con extrofia vesical clsica, pero con el tracto urinario normal. En consecuencia, la vejiga slo est cubierta por la piel del abdomen, pues la diastasis de las ramas pubianas condiciona que los msculos rectos estn muy separados a partir del ombligo. El dato clnico diagnstico es la observacin de una masa infraumbilical que protuye cuando el nio llora. Fisura vesical superior Esta variedad consiste en la presencia de los defectos musculoesquelticos comentados y la observacin de una placa extrfica de tamao variable limitada slo al pex vesical. El resto de la vejiga y la uretra son normales. El orificio est situado por debajo de la salida del cordn umbilical y el diagnstico diferencial con una fstula de uraco se establece ante la presencia de los defectos de la pared abdominal. El tratamiento consiste en el cierre del defecto vesical con reseccin de la placa extrfica. Extrofia duplicada Se aprecia una placa extrfica en la pared abdominal pero el tracto urinario inferior est indemne en la cavidad plvica. Su importancia es escasa y el tratamiento consiste en la reseccin de la placa extrfica.
Extrofia de cloaca
Constituye la anomala extrema del complejo extrofia-epispadias. Se trata de la malformacin ms grave de este grupo, en la que estn afectados los sistemas urinario e intestinal. Se asocia a numerosas mal-
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La variedad de epispadias penopubiano es la ms grave pues la incontinencia urinaria es constante. El meato se ubica en la unin del pene con el pubis correspondiendo a la uretra posterior. El falo es grueso, corto y dirigido hacia el abdomen debido: a la disposicin de las ramas pubianas que, separadas, tiran lateralmente de los cuerpos cavernosos acortando el pene; a su anclaje dorsal en el ligamento interpubiano; y a la existencia de una corda constituida por tejido conectivo fibroso que asienta sobre el dorso de los cuerpos cavernosos. La pauta de estudio incluye ecografa, radiografa simple de abdomen y de columna lumbo-sacra y CUMS para descartar la presencia de reflujo vesicoureteral y conocer la capacidad vesical.
formaciones a nivel genital, renal, de columna vertebral, sistema nervioso, cardiovasculares o de miembros inferiores. Su presentacin es rara, estimando una incidencia de 0,07 por cada 10.000 recin nacidos vivos en Espaa9. La observacin del abdomen de un neonato con esta malformacin permite diferenciar los siguientes elementos: un defecto de la pared abdominal similar al de la extrofia vesical, con un onfalocele en su extremo superior; una placa extrfica central que corresponde al intestino en su porcin ileocecal; dos placas extrficas laterales que corresponden a dos hemivejigas, cada una con un urter. En la zona central se distingue un orificio superior que es el leon terminal prolapsado, otro inferior correspondiente al bolsn rectal que no acaba en el ano pues est imperforado y uno o dos orificios laterales que corresponden al apndice simple o duplicado evertido. Su diagnstico es evidente a la inspeccin del abdomen del recin nacido y su manejo complejo, requiriendo de varios tiempos quirrgicos16.
Tratamiento
Los objetivos de la ciruga del epispadias son: construir una uretra de calibre adecuado cuyo cateterismo no sea dificultoso, con continencia urinaria normal sin deterioro del aparato urinario superior, y conseguir un falo exento de incurvacin, de suficiente longitud, con funcin erctil conservada y esttica aceptable. El tratamiento debera estar finalizado antes de los cinco aos de edad para liberar al nio de las cargas psicolgicas que conlleva. El tipo de intervencin vara segn su gravedad, habiendo sido referidas diversas tcnicas. Tres meses antes de la intervencin se puede estimular el crecimiento del falo mediante crema de testosterona o gonadotrofina corinica inyectada por va intramuscular. En los epispadias peneanos los dos procedimientos ms empleados en la actualidad son la tcnica de Cantwell-Ransley y la descrita por Mitchell y Bagli (Figura 5b). De manera esquemtica podemos sistematizar que en las formas distales (sin incurvacin) se realiza uretroplastia con glanduloplastia, meatoplastia ventral y reconstruccin prepucial. En las presentaciones proximales el procedimiento incluye adems de la uretroplastia con transposicin ventral de la uretra, que puede realizarse en uno o dos tiempos quirrgicos, una previa desincurvacin y liberacin-remodelacin peneana. En la reconstruccin del epispadias penopubiano que cursa con incontinencia se procede como en los peneanos, y, una vez realizada su correccin, valorare-
Epispadias
Corresponde al grado menor del complejo extrofia-epispadias. Su caracterstica es la presencia del meato uretral en la cara dorsal del pene, con incurvacin flica dorsal. Su incidencia es superior a la extrofia vesical y afecta de manera predominante al sexo masculino. El defecto embriolgico, al igual que las otras anomalas del complejo, corresponde a un defecto en la regresin de la membrana cloacal, pero en el epispadias el mesodermo pudo reforzar a la membrana en su porcin superior. Segn la localizacin del meato distinguimos en el varn tres variedades: peneano distal, peneano proximal y penopubiano. En la mujer slo tiene inters el subsinfisial que cursa con incontinencia, pues las formas clitoridea y sinfisaria carecen de trascendencia. En las variedades peneano distal o balnico y peneano proximal el pene es ancho y aplanado por la separacin de los cuerpos cavernosos, la diastasis pbica es mnima, y la corda ser ms severa y por tanto mayor la incurvacin dorsal, cuanto ms proximal se localice el meato. La continencia es completa.
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mos el grado de continencia y las caractersticas vesicales mediante CUMS y exploracin urodinmica. Entonces si la incontinencia urinaria persiste podemos practicar una trigonouretroplastia segn tcnica de Young-Dees, o emplear procedimientos alternativos como la inyeccin en el cuello vesical de sustancias biosintticas, siempre que la capacidad vesical sea normal.
FSTULA VESICOVAGINAL CONGNITA

Consiste en una comunicacin entre vagina proximal y cuello vesical, no existiendo vagina distal. En los genitales externos slo se visualiza un orificio: el uretral amplio. Suele asociarse a anomalas renales y vertebrales. Se trata de un anomala infrecuente debida a un defecto en el desarrollo del seno urogenital con retardo en el descenso del tabique urovaginal. El diagnstico se realiza en la exploracin neonatal al objetivar un solo orificio genital. Si no se aprecia al nacimiento puede debutar en la pubertad con sntomas de amenorrea, dolor abdominal o masa abdominal por hidrometrocolpos. En algn caso la incontinencia urinaria es el signo acompaante. El estudio comprende: genitograma visualizando vejiga, comunicacin vsicovaginal y posiblemente reflujo vsicoureteral, ecografa, radiografa simple de aparato urinario y UIV. El tratamiento consiste en realizar una vaginoplastia con seccin y cierre del trayecto fistuloso.
PERSISTENCIA DE LA CLOACA
Se trata de una anomala del desarrollo de la mujer, en la cual uretra, vagina y recto confluyen en un nico canal de salida, el seno urogenital, debido a un defectuoso desarrollo del tabique urorrectal. El espectro de variedades es amplio, dependiendo del lugar de confluencia de cada uno de los conductos y de la posibilidad de asociarse a duplicidades o bifidices uterinas o vaginales. Frecuentemente se asocian anomalas renoureterales y sacras, dato importante para el pronstico de la continencia urinaria posterior. Tambin pueden presentarse otras anomalas en el resto del organismo. El dato de sospecha es la presencia de un solo orificio perineal en un recin nacido del sexo femenino, siendo los genitales externos generalmente de menor tamao. En la exploracin abdominal pueden detectarse masas o distensin abdominal por retencin urinaria, hidrometrocolpos o ureterohidronefrosis bilateral. Su mtodo de estudio comprende la realizacin de radiografa simple de abdomen y ecografa para valorar el estado del patrn areo intestinal, el raquis lumbosacro y la morfologa del aparato urinario y genitales internos. La introduccin de un catter por el orificio perineal y la inyeccin de contraste permitir identificar la uretra, vagina y recto, y si existe algn grado de obstruccin en las tres estructuras implicadas. En el periodo neonatal el tratamiento fundamental consiste en resolver la obstruccin de cada uno de los sistemas afectados. La correccin definitiva se realiza mediante el procedimiento de Alberto Pea: anorrectovaginouretroplastia que consigue una continencia anal y urinaria normal y una vagina suficiente para su posterior actividad sexual.
DIVERTCULO VESICAL CONGNITO

El divertculo vesical es la protusin de la mucosa a travs de las fibras de la capa muscular de la vejiga. Afecta normalmente a varones entre uno y cinco aos de edad. La caracterstica anatmica necesaria para ser considerados congnitos es la presencia de msculo recubriendo a la mucosa, rasgo diferencial con los divertculos adquiridos donde la mucosa est slo protegida por tejido conectivo. Hemos de diferenciar el divertculo de los llamados seudodivertculos que se observan en: vejigas de lucha secundarias a obstculos localizados en cuello vesical o uretra; en algunos recin nacidos y lactantes donde se produce el deslizamiento de las paredes laterales de la vejiga hacia el orificio inguinal interno, hecho que se conoce como orejuelas vesicales; y de los divertculos de boca ancha, constituidos por
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una evaginacin de la mucosa a travs de un defecto en la pared muscular. Un defecto en la formacin de la vaina de Waldeyer, que producira una debilidad del orificio ureteral explicara los de localizacin paraureteral, mientras que una deficiencia de las fibras musculares longitudinales podra ser el origen de los extrahiatales.
la totalidad de las capas de la vejiga, cuya etiologa responde a trastornos funcionales vesicales y que observamos en nios con infecciones urinarias recidivantes o trastornos miccionales.
Clasificacin
Segn su mecanismo de produccin distinguimos los siguientes tipos: primarios, sin evidencia de patologa alguna y secundarios, a alteraciones orgnicas o funcionales del tracto urinario inferior; postquirrgicos; y los asociados a sndromes especficos: PruneBelly, Menkes, Ehlers-Danlos. Segn su localizacin diferenciamos las siguientes variedades: Posterolaterales: se sitan alejados de los orificios ureterales. Pueden ser nicos (ms frecuente) o mltiples, son observados habitualmente en varones y representan un 10% del total. Si crecen hacia abajo pueden comprimir la uretra y producir obstrucciones del tracto urinario inferior. Pueden originar infecciones recidivantes, hematuria y litiasis. Paraureterales: localizados muy cerca de los orificios ureterales, pues son hernias de la mucosa vesical a travs del hiato ureteral que constituye el cuello del divertculo. Son los ms frecuentes, llegando a suponer el 90% del total. Pueden ser uni o bilaterales, afectando a ambos sexos aunque predominan en varones. Suelen asociarse a reflujo vesicoureteral y en ocasiones comprimir la vejiga y la uretra. Vejigas multidiverticulares: mltiples divertculos se encuentran dispersos por toda la vejiga, sin que exista una obstruccin del tracto urinario inferior. Se han descrito en sndromes con deficiencias en los tejidos conectivo y muscular como los citados anteriormente.
Diagnstico
Se efecta mediante una CUMS, donde apreciaremos las caractersticas morfolgicas del divertculo, la presencia o no de reflujo vesicoureteral, y valoraremos la uretra para su clasificacin en primario o secundario. La ecografa completa el estudio. La utilidad de la UIV es cuestionable y la exploracin urodinmica est indicada ante la sospecha clnica de patologa funcional vesical, que parece estar asociada en un alto porcentaje de casos.
Tratamiento
En los divertculos pequeos, no retencionistas, asintomticos y sin infecciones urinarias de repeticin ni reflujo, el tratamiento es expectante. En los dems el tratamiento es quirrgico, extirpando el divertculo y reimplantando el urter si es necesario. Tambin optamos por la ciruga en los divertculos paraureterales con reflujo vesicoureteral asociado sin trastorno funcional objetivable, pues el reflujo no curar con tratamiento conservador.
ANOMALAS DEL URACO

El uraco es una estructura vestigial situada entre el peritoneo y la fascia transversales, extendida desde la porcin anterior de la cpula vesical al ombligo. Su longitud en el adulto oscila entre los 3 y 5 cm, y transcurre entre las dos capas de la fascia umbilicovesical, limitado lateralmente por los ligamentos y los restos de las arterias umbilicales. El extremo inferior es la pared vesical, comunicando o no con su luz. Est constituido por tres capas: una interna de epitelio transicional, otra submucosa de tejido conjuntivo y una externa de msculo liso. Su luz tiene un dimetro aproximado de un milmetro, estando obstruida en muchos puntos.
Etiopatogenia
Diversas teoras han sido enunciadas para explicar su origen congnito: Una obstruccin transitoria del tracto comn durante el perodo fetal, que producira un incremento de la presin intravesical ocasionando
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Figura 6. Esquema de las anomalas de uraco. 1. Persistencia o fstula uracal. 2. Seno uracal. 3. Divertculo de uraco. 4. Quiste de uraco.
Tipos (Figura 6)
Persistencia del uraco
Constituye el 50% de este grupo de anomalas y est producida por un fallo en la obliteracin de la alantoides fetal, de manera que existe una comunicacin de la vejiga con el ombligo a travs del uraco permeable en todo su trayecto. Distinguimos dos variedades anatmicas: una donde la vejiga y el ombligo estn conectados por el uraco permeable, y la segunda en la cual el extremo superior de la vejiga acaba a nivel del ombligo comunicndose con l, por lo tanto se trata de una fstula vesicoumbilical. Hemos de sospechar una fstula de uraco cuando el cordn persiste o presenta un volumen y tensin excesivos. El sntoma caracterstico es la presencia de orina en el ombligo de un recin nacido al que se le acaba de caer el cordn umbilical. El diagnstico se efecta mediante: anlisis del lquido emitido y cateterismo del orificio umbilical comprobando que la sonda llega a la vejiga. Una maniobra fcil de realizar es el cateterismo vesical e inyeccin de un colorante, azul de metileno, observando su salida por el ombligo. Una ecografa y una CUMS con proyecciones laterales revelarn el estado de los riones, la ausencia de obstruccin uretral y evidenciarn la comunicacin vesicoumbilical.
El diagnstico diferencial se establece con patologas causantes de ombligo hmedo: vaso umbilical infectado, persistencia del conducto onfalomesentrico, onfalitis y seno uracal. El tratamiento consiste en la extirpacin del uraco, incluyendo una pastilla de la cpula vesical. No son aconsejables la ligadura ni la cauterizacin de su luz por el alto ndice de recidivas.
Quiste de uraco
Consiste en una obliteracin parcial del mismo por cierre de sus extremos umbilical y vesical, quedando una cavidad qustica intermedia. Est tapizada por epitelio transicional o cuboidal con actividad secretora, siendo el lquido seroso o mucinoso. Los quistes pequeos suelen ser asintomticos y, salvo que se infecten, quedan sin diagnstico. Los que alcanzan mayor tamao (eventualidad menos frecuente) suelen localizarse en el tercio inferior, cerca de la vejiga, y se diagnostican al palpar una masa en la regin infraumbilical del abdomen o en una ecografa practicada por otro motivo. Si el quiste se infecta aparece dolor en hipogastrio con sensacin de hipersensibilidad y fiebre, y su evolucin determinar la aparicin de nuevos sntomas: puede drenar espontneamente por ombligo observando la salida del contenido purulento, a vejiga coincidiendo con sntomas de infeccin urinaria; romperse en los tejidos preperitoneales, o
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Urologa
Su tamao es variable, generalmente de boca amplia y est recubierto de msculo. Suele ser asintomtico y resulta un hallazgo radiolgico. No precisa tratamiento excepto si son de gran tamao, sintomticos o contienen clculos, posibilidad remota en los nios, en los que est indicada su reseccin quirrgica.
incluso en la cavidad abdominal, situacin ms grave en la que puede instaurarse un cuadro de peritonitis, situacin que puede alcanzar hasta el 41% de los casos en adultos17, siendo menos frecuente en nios. El diagnstico se realiza por ecografa. La CUMS aportar datos de la posible comunicacin de la vejiga con el quiste. La exploracin que facilita mayor informacin es la TC, al precisar los lmites de una coleccin contigua a la pared de la vejiga. Si apreciamos salida de exudado purulento por el ombligo es obligado practicar una fistulografa. El diagnstico diferencial incluye: divertculo vesical, quiste vitelino, hernia umbilical, onfalitis y onfalocele. El tratamiento consiste en la reseccin total del uraco incluyendo una porcin vesical, nica opcin que impide la recidiva. Si el quiste est infectado lo correcto es tratarlo con antibiticos y una vez enfriado el proceso practicar la reseccin. Si el paciente presenta signos de sepsis, la pauta de tratamiento aconsejada es antibioterapia por va general con puncin percutnea o drenaje del quiste y en un segundo tiempo su extirpacin.
Seno uracal
Consiste en la ausencia de cierre de la porcin umbilical del uraco comunicando con el ombligo; el resto del uraco permanece obliterado. El seno uracal puede ser primario o la secuela de un quiste uracal infectado y drenado al ombligo. Clnicamente se caracteriza por signos inflamatorios periumbilicales, con secrecin de lquido seropurulento, y en ocasiones la formacin de un granuloma. Su diagnstico y estudio incluye las exploraciones: ecografa, fistulografa y CUMS. El diagnstico diferencial en el nio se efecta con un conducto onfalomesentrico residual, para lo que un cuidadoso cateterismo con inyeccin de contraste evidenciar la direccin del mismo hacia a la cavidad peritoneal. En caso de duda una biopsia mostrar la diferencia de los epitelios, transicional el del uraco y columnar simple el correspondiente al saco vitelino. En el adulto un quiste pilonidal umbilical drenado puede confundirse con el seno uracal. El tratamiento consiste en la reseccin del seno. Dado que la mayora corresponden a quistes de uraco infectados y drenados por ombligo, la conducta teraputica no variar de la recomendada para los quistes de uraco.
Divertculo de uraco
El divertculo se produce cuando la porcin del uraco prxima a la vejiga permanece permeable. Es frecuente su aparicin en el sndrome de Prune-Belly y en los trastornos obstructivos, orgnicos o funcionales, del tracto urinario inferior.
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BIBLIOGRAFA
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* Bibliografa recomendada.
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captulo 19
Malformaciones uretrales
D. Cabezal Barbancho Andrs Gmez Fraile I. Cano Novillo
Seccin Urologa Peditrica. H. U. Doce de Octubre. Madrid
Palabras clave: Malformaciones uretrales, vlvulas uretrales, siringocele, megalouretra.
ndice captulo 19
Embriologa de la uretra ...................................................................................................................................... Vlvula de uretra posterior ............................................................................................................................... Vlvulas uretrales anteriores. Divertculos Uretrales ............................................................. Quistes del conducto de las glndulas de Cowper ..................................................................... Megalouretra ................................................................................................................................................................... Duplicacin uretral .................................................................................................................................................... Quiste del utrculo prosttico ......................................................................................................................... Plipos de la uretra ................................................................................................................................................... Atresia uretral ................................................................................................................................................................ Fstula uretral congnita ...................................................................................................................................... Estenosis uretrales ..................................................................................................................................................... Hipospadias ....................................................................................................................................................................... Epispadias............................................................................................................................................................................ Bibliografa .........................................................................................................................................................................
329 329 333 334 334 334 335 335 335 336 336 336 346 350
19. Malformaciones uretrales
captulo 19
EMBRIOLOGA DE LA URETRA
La embriologa de la uretra masculina es compleja y no se comprende del todo. El seno urogenital se puede considerar que est formado por tres porciones: la superior que formar la vejiga, la pelviana que desarrollar la uretra prosttica y membranosa y la porcin flica que dar lugar a la placa uretral, que por la accin de los andrgenos se tubulizar y formar la uretra bulbar y peneana. Las porciones prosttica y membranosa no son del todo andrgeno-dependientes ya que se desarrollan tambin en la mujer. Las porciones bulbar y peneana de la uretra son nicamente masculinas y dependen por entero de la accin de los andrgenos para su diferenciacin. La presencia de una inadecuada androgenizacin en los tejidos perifricos lleva a la tubulizacin incompleta de los segmentos anteriores de la uretra masculina. Algunas anomalas en la uretra masculina no son consideradas como resultantes de una deficiencia andrognica: 1. Vlvulas uretrales posteriores 2. Vlvulas uretrales anteriores 3. Siringocele 4. Megalouretra 5. Duplicaciones de la uretra 6. Plipos de la uretra prosttica
VLVULAS DE URETRA POSTERIOR

Introduccin
Las vlvulas de uretra posterior (VUP) son la causa ms comn de obstruccin a la salida vesical dando lugar a un amplio espectro de daos en todo el tracto urinario. Las vlvulas son membranas obstructivas en la luz de la uretra que se extienden desde el verumontanun distalmente. Slo ocurren en varones y son la primera causa de fallo renal y trasplante en la poblacin peditrica. La incidencia es de 1/5000 1/8000 varones y no hay predileccin por ninguna raza ni existe predisposicin familiar.
Clasificacin
A) VUP tipo I: es una membrana obstructiva que surge del borde posterior e inferior del verumontanum (colculo seminal), extendindose en direccin distal hacia la uretra membranosa e insertndose en la parte anterior, cerca del margen proximal de la uretra membranosa. Estn constituidas por una estructura membranosa con una abertura en la membrana en posicin posterior cerca del colculo seminal. En los casos graves, al evacuar, la porcin anterior fusionada de la membrana protruye dentro de la uretra membranosa, y posiblemente dentro de la uretra bulbar, y queda slo una apertura estrecha que se comprime en la pared posterior de la uretra, produciendo una obstruccin completa. Se cree que son el resultado final de la insercin anmala de los conductos mesonfricos en la cloaca fetal primitiva (Figura 1).
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Urologa
Estos cambios pueden persistir a pesar de que se alivie con xito la obstruccin primaria. Las alteraciones fisiopatolgicas que se producen en los casos de obstruccin uretral congnita se puede ordenar en cinco categoras: A) Filtrado glomerular: El objetivo final en el manejo de las vlvulas uretrales posteriores es maximizar y preservar el filtrado glomerular. El deterioro de la funcin renal puede deberse a displasia del parnquima renal, liberacin incompleta de la obstruccin, dao al parnquima debido a infeccin o hipertensin y, posiblemente, a glomeruloesclerosis progresiva como consecuencia de hiperfiltracin. Se cree que la displasia renal es el resultado de la maduracin del blastema metanfrico primitivo en presencia de altas presiones intraluminales. Se puede ver un mejor funcionamiento renal en aquellos pacientes que asocian a las VUP otras alteraciones anatmicas severas pero que disminuyen la presin intraluminal durante el desarrollo fetal. Estas alteraciones incluyen: 1) reflujo vesicoureteral masivo unilateral, 2) ascitis urinaria, 3) y divertculos vesicales grandes. B) Funcin tubular renal: La alta presin ureteral afecta en primer lugar a la porcin ms distal de la nefrona, es decir, a los tbulos renales, produciendo un deterioro importante de la capacidad de concentracin de la orina. Esto predispone al neonato o lactante a desarrollar episodios severos de deshidratacin y de desequilibrio electroltico ante una prdida de lquidos, como ocurre en las afecciones gastrointestinales (vmitos, diarrea), en la fiebre alta o en el secuestro de lquidos en un tercer espacio. C) Ureterohidronefrosis: Puede encontrarse una dilatacin ureteral de grado variable, que suele reducirse gradualmente una vez que se corrige la obstruccin. Si esto no ocurre, se deben investigar si la dilatacin persistente es el resultado de una obstruccin verdadera en la unin ureterovesical, o si hay un defecto en la musculatura ureteral que determina que sea incapaz de generar un peristaltismo efectivo, o si existen altas presiones intravesicales que dificultan el vaciado ureteral. La normalizacin final del calibre ureteral puede llevar aos despus de la ablacin valvular.
Figura 1. Vlvulas de uretra posterior tipo I.
B) VUP tipo II: son raras y fueron descritas inicialmente como pliegues que se irradian en direccin ceflica desde el colculo seminal hacia la parte posterolateral del cuello vesical. En la actualidad se acepta que estos pliegues no son obstructivos, pero representan una hipertrofia del msculo superficial que se ubica desde el orificio ureteral hacia la apertura del conducto eyaculador en el colculo seminal. Esto se ve en una obstruccin mecnica verdadera, pero tambin puede verse en casos de obstruccin funcional (vejiga neurognica, disinergia del detrusor). C) VUP tipo III: estn formadas por una membrana separada en forma de anillo, con abertura central; su configuracin depende de la elasticidad de la membrana y la ubicacin de la perforacin. Son de localizacin y aspecto menos uniforme que las de tipo I. Las membranas obstructivas se ubican en posicin distal al colculo seminal. Se cree que representan una disolucin incompleta de la membrana urogenital.
Fisiopatologa
Debido a que las VUP estn presentes durante las primeras etapas del desarrollo fetal los tejidos primitivos maduran en un medio ambiente anormal en el que hay alta presin intraluminal y distensin de los rganos. Como consecuencia se provoca principalmente dao al parnquima renal y alteracin del funcionamiento del msculo liso del urter y de la vejiga.
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D) Reflujo vesicoureteral (RVU)l: entre un 30-50% estos nios presentan RVU en el momento del diagnstico inicial. Casi siempre se trata de un RVU secundario debido a altas presiones intravesicales, divertculos parauretrales y prdida de la competencia de la unin ureterovesical. En algunos casos el reflujo es primario, causado por una anomala del brote uretral. La persistencia de RVU se asocia con mal pronstico en pacientes con VUP. En un tercio de los pacientes el RVU se resuelve de forma espontnea una vez eliminada la obstruccin. E) Disfuncin vesical: La mayora de los nios tratados por VUP tienen diversos grados de anormalidad en el funcionamiento vesical. Se ha descrito fallo miognico primario, inhibicin de la actividad vesical y datos compatibles con una escasa distensibilidad del msculo detrusor. La obstruccin uretral en el periodo fetal provoca cambios irreversibles en la organizacin y el funcionamiento de la clula del msculo liso vesical provocando el depsito de colgeno intracelular. La alteracin ms frecuente es la incontinencia urinaria. En la mayora de los casos la incontinencia se corrige, pero la disfuncin vesical primaria puede ser tambin un factor causante del deterioro de la funcin renal. Los patrones urodinmicos pueden cambiar si se evala la funcin vesical a travs del tiempo en nios con VUP.
vesical. Se han descrito resecciones intratero pero, pero falta publicar su evolucin al cabo del tiempo. B. Diagnstico postnatal: inmediatamente postnatal o tras varios aos. a. Distrs respiratorio (a causa de la hipoplasia pulmonar secundaria al oligoamnios). b. Sepsis y azoemia: por la displasia y obstruccin mantenida. c. Distensin abdominal: por una vejiga distendida, hidronefrosis y/o ascitis neonatal. La pared vesical gruesa puede ser palpable en el periodo neonatal como masa abdominal. La ascitis neonatal se debe a diversas causas, pero principalmente (casi el 40% de los pacientes) a uropata obstructiva, generalmente de ubicacin infravesical. La ascitis se produce por trasudacin de orina retroperitoneal a travs del peritoneo delgado y permeable del neonato. La presencia de ascitis se acompaa de mejor pronstico en lo que respecta a la funcin renal en comparacin con los casos en los que no hay ascitis. d. Alteracin en el vaciado: algunos neonatos tienen dificultad para generar un chorro urinario normal o fallo en la evacuacin en las primeras 48 horas de vida (chorro en gotas). En algunos casos con afectacin menos severa los nios ms mayores pueden presentar infecciones recurrentes, incontinencia, enuresis, frecuencia, goteo, chorro fino, retencin urinaria aguda.
Presentacin clnica
Es diferente segn la edad y la gravedad. A. Prenatal: Se detectan por ECO prenatal durante el embarazo. a. Los hallazgos ecogrficos caractersticos son: 1. Vejiga fetal distendida y de pared gruesa. 2. Hidronefrosis: por obstruccin a nivel de la unin ureterovesical o por RVU. 3. Oligoamnios: el manejo del lquido amnitico es un factor pronstico. Un oligoamnios severo predispone al nio a un sndrome de Potter e hipoplasia pulmonar. b. Intervencin prenatal: no existen estudios concluyentes sobre las ventajas de la colocacin de un shunt para preservar la funcin renal o
Manejo de las VUP (ver Figura 2)

A) Primero se lleva a cabo la estabilizacin del paciente. Las alteraciones agudas que acompaan a las VUP son: a. Distrs respiratorio. b. Sepsis. c. Deshidratacin. d. Anomalas hidroelectrolticas.
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Urologa
Figura 2. Algoritmo teraputico de los pacientes con VUP. Neonato con sospecha de VUP ECO Sonda de alimentacin o sonda uretral 8 Fr + ATB CUMS Diagnstico certero de VUP Creatinina Cr < 0,8 mg/dl Cr < 0,8 mg/dl Tamao uretral Uretra grande > 8 Fr Ablacin vlvulas Valorar funcin renal y vesical (Cr, ECO, med. Nuclear)
Buen crecimiento y buenas curvas de f(x) renal
Cr > 0,8 mg/dl Mantener sonda 15-20 das Creatinina
Cr > 0,8 mg/dl Derivacin (vesicostoma o ureterostoma) hasta normalizar la funcin renal
Uretra pequea < 8 Fr Vesicostoma Repetir CUMS Ablacin y cierre de vesicostoma con un ao
Falta de medro o fallo en las curvas de f(x) renal o aumento de la hidronefrosis
Continuar observacin Repetir CUMS para valorar ablacin de VUP

Inadecuado Valorar dilatacin ureteral (med. nuclear) Adecuado
Repetir ablacin
Probable disfuncin vesical (valorar CIL, ditropan)
B) Cateterizacin de la uretra con una sonda de alimentacin o Foley (algunos autores prefieren no emplear sonda de Foley por los espasmos vesicales que producen en estos nios y por el riesgo de cierre de orificios de urteres). C) Diagnstico radiolgico: Hasta que se descarte el RVU se debe mantener la profilaxis antibitica.
a. CUMS: se considera el gold estndar. Se puede observar: 1. Vejiga dilatada, trabeculada, de pared gruesa. 2. Una uretra prosttica elongada y dilatada con un cuello vesical relativamente estrecho. 3. Visualizacin de las valvas como defectos de replecin que emergen del verumontanum a la uretra prosttica.
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b. Anomalas asociadas (se pueden ver con CUMS): 1. RVU: se ve en 1/3 de los pacientes con VUP 2. Sndrome del reflujo unilateral valvular y displasia renal (sndrome VURD) Hay RVU masivo en una unidad no funcionante displsica. 3. Manifestaciones de la presin vesical aumentada: a. Divertculos vesicales. b. Pobre compliance (por alta presin y vejiga trabeculada). c. Perforacin fornix renal ascitis urinaria. d. Seudoresiduo: a menudo los pacientes con VUP tienen aumentada la capacidad en el tracto superior (o por el RVU o por alto flujo urinario), lo que mantiene cantidades significativas de orina. Esta orina rellena la vejiga despus de que el paciente haya evacuado, dando as da la apariencia de tener un residuo postevacuacin a pesar del vaciado completo. D) Tratamiento quirrgico de la obstruccin: a. Ablacin primaria: Depender de la evolucin de los pacientes una vez colocada la sonda vesical. Si tras 12-15 das de permanecer la sonda los niveles de creatinina srica son igual o menor de 0,8 mg/dl, la reseccin est indicada. En la reseccin se realiza un corte a las 12 horas y en las bases de las hojuelas a las 4 y a las 8 horas. b. Derivaciones: Estn indicadas en los casos en los que tras 12-15 das de sondaje, la creatinina se mantenga por encima de 0,8 mg/dl o los que presenten mal estado general con sepsis o azoemia, estar indicada la derivacin temporal, mediante ureterostoma alta (mejor pielostoma) o vesicostoma. Una vez normalizada la creatinina se practicar la desderivacin y la reseccin de las vlvulas. Tambin estar indicado derivar en los prematuros y en los pacientes que no permitieron un sondaje con un cateter de 8 Fr, derivndose hasta que alcancen el tamao adecuado para poder introducir el cistoscopio.
E) Disfuncin vesical: La disfuncin vesical en las VUP se reconoce desde hace unos aos al utilizarse en estos pacientes los estudios urodinmicos. Se han encontrado diferentes patrones de comportamiento vesical: vejigas de baja acomodacin, que provocan presiones altas y da lugar a la hidronefrosis y al deterioro del tracto urinario. Inestabilidad vesical que debido a contracciones involuntarias del detrusor provocan la urgencia miccional. Fallo miognico, al no contraerse el detrusor se origina alto residuo, infeccin de orina de repeticin e incontinencia. Aproximadamente un 30% tiene un comportamiento normal. Los tratamientos que se emplean para la disfuncin vesical una vez eliminada la obstruccin consiste en anticolinrgicos, cistoplastias de aumento y el cateterismo ya sea uretral o a travs de una va extraordinaria (Mitrofanoff).
Pronstico
En todas las series el pronstico se relaciona estrechamente con el valor de creatinina en suero. Nios con concentraciones de creatinina menores de 1 mg/dl al ao de edad tienen buena evolucin, aunque este nivel no garantiza una funcin renal satisfactoria a largo plazo. La displasia renal que acompaa a muchos de estos pacientes contribuye a un prdida gradual de la funcin renal a lo largo de sus vidas. El xito del trasplante renal ha sido un avance en el manejo de pacientes con vlvulas uretrales.A pesar de que en muchos casos hay disfuncin vesical la supervivencia general de los pacientes con vlvulas despus del trasplante es similar a la de pacientes con trasplante renal que no tienen otra uropata. Aunque la mayora de los hombres con vlvulas uretrales tienen funcin erctil y eyaculatoria normal y casi todos son frtiles, algunos tienen problemas de fertilidad por dao a los conductos eyaculadotes durante la ablacin de la vlvula y por la eyaculacin retrgrada.
VLVULAS URETRALES ANTERIORES. DIVERTCULOS URETRALES

Son raras y constituyen una causa importante de obstruccin en lo nios. Ocurren 10 veces menos que las VUP. La vlvula uretral anterior es en casi todos los
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Urologa
Pueden presentarse de varias formas: 1. Siringocele mnimo (mnima dilatacin del conducto glandular). 2. Siringocele perforado (drena dentro de la uretra por un orificio espontneo). 3. Siringocele imperforado (quiste submucoso que protuye sobre la uretra); y 4. Siringocele roto (se visualizan membranas). Dependiendo del tipo pueden permanecer asintomticos, pero pueden dar clnica de hematuria, disuria y dificultad en la miccin o compresin uretral resultando en un vaciamiento alterado. En algunos casos raros pueden tener un tamao suficiente como para causar diversos grados de obstruccin. Pueden presentar una masa en el perin e hidronefrosis. Cuando son sintomticos el tratamiento suele ser quirrgico con el destechamiento por endoscopia.
casos un divertculo uretral congnito. Durante la evacuacin de la orina, el divertculo se infla en direccin ventral y distal por debajo del cuerpo esponjoso adelgazado. El margen dorsal libre del divertculo se extiende dentro de la luz uretral y ocluye el flujo urinario (vlvula obstructiva) Se pueden localizar en cualquier porcin de la uretra: 40% en la uretra bulbar, 30% en la unin peno-escrotal y el 30% remanente en la uretra peneana. El divertculo puede ser sacular, cuando tiene una boca amplia, globular cuando tiene un cuello estrecho y tambin puede formar parte de una megalouretra. La etiologa no est clara pero puede producirse por una fusin incompleta de un segmento de la placa uretral o por un desarrollo focal incompleto del cuerpo esponjoso que engloba la mucosa uretral por un soporte inadecuado. Generalmente son obstructivas y producen un cuadro similar al que se observa en las vlvulas uretrales posteriores, por lo tanto el manejo de esta patologa es similar. El diagnstico se confirma con una cistouretrografa excretora. Para establecer el diagnstico es necesario incluir en las imgenes toda la uretra peniana en la fase excretora. La cistrografa nos servir para valorar las paredes vesicales y descartar un posible RVU. Son necesarios estudios de imagen para determinar la afectacin del aparato urinario. La ecografa nos mostrar el grado de hidronefrosis, el grosor del parnquima renal y el aspecto vesical. La gammagrafa renal nos servir para evaluar la calidad del parnquima renal. La edad, grado de afectacin del tracto urinario superior y tipo de vlvulas dictaminan el tipo de tratamiento. La mitad pueden tratarse con fulguracin transuretral endoscpica. Los divertculos grandes requieren diverticulectoma y uretroplastia. Los nios con persistencia de niveles altos de creatinina pueden precisar de derivacin (vesocostoma o ureterostoma).
MEGALOURETRA
La dilatacin no obstructiva de la uretra (megalouretra) es una entidad poco frecuente que se asocia a un desarrollo anormal del cuerpo esponjoso y en ocasiones de los cuerpos cavernosos. Se divide en dos variedades: 1 ) escafoide , en la que el cuerpo esponjoso es el nico segmento anormal, y 2) fusiforme en la que existe adems un defecto de los cuerpos cavernosos. Puede asociarse a otras malformaciones, como el sndrome de Prune-Belly y el complejo VATER. En ocasiones existen anormalidades en el tracto urinario superior. El aspecto es el de un pene alargado, con piel redundante y el glande desplazado dorsalmente. Los pacientes presentan en ocasiones goteo postvaciamiento. Se recomienda la realizacin de una ecografa para la evaluacin del tracto urinario superior. Si el tracto urinario superior es normal el manejo de la megalouretra es generalmente esttico. El exceso de uretra ventral es recortada y la neouretra es canalizada sobre un catter uretral.
QUISTES DEL CONDUCTO DE LAS GLNDULAS DE COWPER

Se denomina siringocele a la dilatacin qustica del conducto de la glndula de Cowper en la uretra bulbar.
DUPLICACIN URETRAL
La duplicacin uretral es una entidad muy poco frecuente. Se clasifican en dorsales y ventrales. La mayora aparecen en el mismo plano sagital; es decir,
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una sobre la otra. Menos frecuentes son las uretras dobles una al lado de la otra en el plano horizontal, malformacin que puede ocurrir en nios con duplicacin completa del pene. Puede asociarse a malformaciones anorrectales, a displasia renal y a anomalas vertebrales. En la duplicacin uretral dorsal se localiza un meato en la regin dorsal, por encima del meato del glande. La uretra normal es el meato ms ventral, que suele acabar en el glande. El canal accesorio (anormal) se abre sobre el pene en posicin epispdica entre el glande y la base del pene. Se puede observar un encordamiento dorsal en el pene y el prepucio puede no estar fusionado dorsalmente. El segmento dorsal anormal se extiende en direccin proximal por debajo de la snfisis del pubis en longitud variable. Puede acabar en fondo de saco ciego antes de alcanzar la vejiga. Si estas uretras anormales alcanzan la vejiga, el paciente puede presentar incontinencia. Como generalmente la uretra normal tiene un cuello vesical y un esfnter normal, la reparacin de la uretra dorsal suele curar la incontinencia. En la duplicacin ventral, las duplicaciones pueden ser completas, con dos uretras separadas provenientes de la vejiga. En otros casos la uretra se bifurca durante su recorrido distal al cuello vesical. El paciente puede tener un meato hipospdico sobre el pene. Dentro del espectro de duplicacin uretral ventral, la ms seria es la que presenta el meato ventral en el margen anal anterior. La uretra ventral suele considerarse la ms normal, porque atraviesa el esfnter y el flujo urinario se produce generalmente a travs de ella. Los pacientes estn generalmente asintomticos, pero en ocasiones presentan episodios de infeccin urinaria. A la exploracin se puede ver un doble chorro miccional. Una cistografa miccional puede ser suficiente para diagnosticar la duplicacin. La duplicacin no siempre requiere tratamiento quirrgico, principalmente los casos en los que el meato ectpico acaba en fondo de saco y el paciente se encuentra asintomtico. En el manejo de la duplicacin con meato perianal, el procedimiento inicial suele ser el avance del canal ventral dentro del perin, seguido de una uretroplastia formal.
QUISTE DEL UTRCULO PROSTTICO

Son remanentes del conducto mulleriano que persisten cuando los testes fetales secretan una inadecuada sustancia inhibidora mulleriana. Ocurren ms frecuentemente en pacientes con hipospadias perineal o penoescrotal, en el sndrome de Prune-Belly y en los intersexos. Se presentan como epididimitis recurrente por su comunicacin con los vasos deferentes o como incontinencia postvaciamiento. Cuando son grandes se pueden palpar en un tacto rectal. El diagnstico se lleva a cabo mediante cistografa miccional, ecografa e incluso tomografa axial computerizada (TAC). Se tratan cuando son sintomticos, y el tratamiento se puede realizar mediante incisin endoscpica o con ciruga por va posterior.
PLIPOS DE LA URETRA
Es una entidad poco frecuente que suele manifestarse como hematuria o sntomas obstructivos. Un error en el desarrollo durante el proceso de invaginacin del material glandular submucoso de la zona interna de la prstata puede ser el origen de esta malformacin. Se localizan generalmente a nivel de la uretra prosttica. El diagnstico se realiza con una cistografa excretora y se confirma con una cistoscopia posterior, aunque tambin pueden visualizarse por ecografa. Estos plipos generalmente se localizan en la uretra prosttica, aunque tambin estn descritos en la uretra anterior. El tratamiento consiste en la escisin transuretral de los plipos.
ATRESIA URETRAL
Est asociada a la atresia de pene y puede presentarse como atresia uretral aislada o con fstula vsicorectal. Cuando existe una atresia uretral completa sin
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Urologa
rrollo del pene: un orificio ventral anormal del meato uretral, que puede estar ubicado en cualquier lugar entre la parte ventral del glande y el pene, una curvatura ventral anormal del pene (encordamiento) y una distribucin anormal del prepucio, con piel dorsal redundante y prepucio deficiente en la parte ventral. Ocurre con una incidencia de 1 cada 250 varones nacidos vivos. Existe un aumento del 14% de la incidencia entre hermanos y un aumento del 8% en primavera. Clnicamente el hipospadias no causa sntomas, y no est asociado a una mayor tasa de infeccin del tracto urinario. Los pacientes con hipospadias pueden presentar infertilidad secundaria a una eliminacin anmala del semen por la localizacin anmala del meato y la incurvacin peneana asociada.
fstula debe estar presente el uraco para que sea compatible con la vida. La reconstruccin puede se difcil y una alternativa vlida es el estoma sondeable de Mitrofanoff.
FSTULA URETRAL CONGNITA

Este defecto es muy poco frecuente. Se clasifican en fstulas de uretra anterior fstulas de uretra posterior. La fstula anterior se debe a la falta de tejido esponjoso a nivel de la uretra anterior, que hace que se desarrolle un pequeo divertculo que puede romperse antes del nacimiento. Se asocian a ano imperforado y a anomalas vertebrales. El tratamiento consiste en la uretroplastia.
ESTENOSIS URETRALES
Para que se diagnostiquen como congnitas no tiene que haber antecedente traumtico, ni inflamatorio. Generalmente son focales. Suelen localizarse en la uretra bulbar, en la zona de unin de la uretra bulbar y la uretra membranosa que procede del seno urogenital. La estenosis se produce porque la unin no est bien alineada y no se canaliza por completo. Debe ser evaluada radiolgicamente mediante una cistouretrografa excretora y si es posible mediante cistoscopia para evaluar la longitud, localizacin y el nmero de estenosis. Existe gran variedad de tratamientos que varan dependiendo de la localizacin, la longitud afecta y la edad del paciente. En lactantes puede estar indicada la vesicostoma en una primera fase y reparar la estenosis en una segunda fase posterior. La dilatacin aislada no suele ser muy efectiva. Otras alternativas son la uretrotoma interna, reseccin y anastomosis ternimoterminal o uretroplastia con colgajo y pedculo.
Embriologa
Aproximadamente a las 11 semanas de la gestacin, cuando las clulas intersticiales del testculo aumentan en cantidad, tamao y funcin, los pliegues uretrales comienzan a fusionarse centralmente en la lnea media para formar la uretra. Segn la teora clsica del crecimiento ectodrmico hacia dentro la porcin distal de la uretra balnica se forma por crecimiento laminar hacia adentro del epitelio superficial (origen ectodrmico) que crece hacia la extensin distal de la placa uretral y se convierte en epitelio escamoso estratificado al terminar el desarrollo. Recientemente ha aparecido la teora de la diferenciacin endodrmica, segn la cual la placa uretral se extiende hasta el extremo del falo y persiste a lo largo del desarrollo uretral, por lo tanto el epitelio de la uretra en su totalidad se origina en el seno urogenital (endodermo). El epitelio derivado del endodermo en la placa uretral se diferencia en el fenotipo del epitelio escamoso estratificado presente en la uretra balnica distal plenamente desarrollada. El falo se endereza por completo aproximadamente en el mismo momento en que se completa el cierre de la uretra y antes de la formacin completa del prepucio. El prepucio se desarrolla a expensas de los repliegues cutneos dorsales que se separan lateralmente, para unirse en la zona ventral formando el frenillo aproximadamente a las 20 semanas del desarrollo.
HIPOSPADIAS
Introduccin
El hipospadias es un defecto congnito del pene, que asocia tres anomalas en la anatoma y el desa-
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A partir de estos conceptos embriolgicos, se puede imaginar cmo se producen los diferentes tipos de hipospadias. Hay que considerar los siguientes fallos: a) Detencin de la tubulizacin en algn sector, de donde proviene el meato ectpico. b) Falta de unin entre la uretra glandular y peneana. c) La curvatura peneana se explicara por un desarrollo anormal de la placa uretral, aparicin de tejido mesenquimtico fibroso anormal en el meato uretral y desproporcin o crecimiento diferenciado de tejido de los cuerpos cavernosos normales en la parte dorsal y anormal en la parte ventral. d) Falta de unin de los repliegues ectodrmicos provocaran el prepucio redundante dorsal.
Para clasificar el hipospadias se suele emplear la clasificacin de Barcat, segn la cual el hipospadias se denomina en funcin de la localizacin del meato hipospdico: Anterior (distal) (70%) i. Balnico ii. Coronal iii. Subcoronal Medio ( peneano) ( 20%) i. Peniano distal ii. Peniano medio iii. Peniano proximal Posterior (proximal) (10%) i. Penoescrotal ii. Escrotal iii. Perineal
Anomalas asociadas Etiologa

Se cree que existe una etiologa multifactorial: un factor perturbador ambiental o endocrino, una anormalidad tisular local enzimtica o endocrina innata y una manifestacin de detencin del desarrollo. En la mayora de los casos de hipospadias no se conoce la etiologa y slo en un pequeo porcentaje de pacientes puede explicarse por un metabolismo andrognico anormal. Un 9% de los pacientes con hipospadias presentan asociado maldescenso testicular. Este porcentaje se incrementa hasta el 30% en los hipospadias severos. Las hernias inguinales estn presentes en un 9% de los pacientes. La asociacin con anomalas del tracto urinario superior son infrecuentes, porque los genitales externos se forman mucho ms tarde que los riones, urteres y vejiga. Por lo tanto los pacientes con hipospadias y maldescenso testicular o hernia inguinal no precisan de pruebas complementarias para evaluar el tracto urinario superior a no ser que presenten otras malformaciones asociadas. En los varones con hipospadias severo y maldescenso testicular debe sospecharse un estado intersexual, y precisan de una serie de estudios de rutina, que incluyen ecografa, genitografa, anlisis cromosmicos, gonadales, bioqumicos y moleculares.
Diagnstico y clasificacin
El diagnstico del hipospadias en los nios se hace por inspeccin de los genitales. En esta exploracin inicial se evaluar: Localizacin del meato urinario y aspecto del glande. Valorar si el meato es o no estentico y si presenta un aspecto afilado y alargado, o tiene hendidura subepidrmica. Valorar si existe incurvacin peneana, bien traccionando de la piel del pene hacia su raz, bien preguntando a los padres el aspecto del pene en las erecciones espontneas.
Manejo quirrgico
Existen unos objetivos que hay que intentar lograr para considerar como exitosa la reparacin del hipospadias: a. Creacin de un meato uretral y un glande normales
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co o mediante una fotografa tomada por los padres. Un mtodo alternativo es la determinacin intraoperatoria de la curvatura peniana por medio de mtodos artificiales (mediante la inyeccin de solucin fisiolgica con una aguja dentro de los cuerpos cavernosos) o farmacolgicos. 2) Manejo de la curvatura peniana con hipospadias o sin l: Adems de la liberacin de la adherencia de la piel en la correccin de la curvatura leve, la curvatura peniana puede tratarse con procedimientos que se realizan en la parte dorsal, ventral o lateral del pene. El sitio para la ortoplastia y la tcnica especfica empleada se determina segn la direccin y la severidad de la curvatura, el tamao del pene o ambas. 2.1. Liberacin y traslado de la piel: en ocasiones la piel puede ser la nica causa o solo una causa ms que contribuye a la curvatura o a la torsin del pene. 2.2. Tcnicas de plegado y de Heineke-Mikukicz: Nesbit describi en 1965 una tcnica consistente en la escisin en orientacin transversal de segmentos elpticos en la tnica albugnea de la parte convexa desproporcionadamente larga del pene para corregir la curvatura. Otro mtodo para corregir la disparidad en la longitud de la tnica albugnea consiste en alargar la superficie cncava, ms corta, utilizando el principio de Heineke-Mikukicz, es decir, se cierran longitudinalmente varias incisiones transversales en la tnica para lograr un alargamiento de la parte cncava del pene. La tcnica de las plicaturas paralelas de la tnica albugnea descrita por Baskin se ha convertido en el mtodo de preferencia de muchos autores. Segn dicha tcnica se marcan sobre la superficie anterolateral de la tnica albugnea, a ambos lados, lneas paralelas de incisin de alrededor de 1 cm de longitud separadas entre s por 0,5 cm a 1 cm, en posicin opuesta al punto de mxima curvatura peniana. Luego se realiza una incisin de la tnica albugnea en los sitios marcados con un bistur fino y se aproximan los bordes externos de las
b. Formacin de un pene recto c. Uretra normal en todo su trayecto d. Cobertura cutnea e. Posicin normal del escroto en relacin al pene. La edad recomendada para la reparacin del hipospadias es entre los 6 y 18 meses. La mayora de los hipospadias pueden ser reparados en una sola etapa, pero los casos ms severos requieren una reparacin en varias etapas. La primera etapa se realizara sobre los 6 meses de edad y consistira en el enderezamiento del pene y el paso del exceso de piel prepucial dorsal hacia ventral, vehiculizando as la vascularizacin hasta esta zona. La segunda etapa consistira en la reconstruccin de la nueva uretra, glande y cubierta cutnea. Existe gran controversia acerca del uso de la estimulacin o reposicin hormonal para logran un alargamiento peniano antes de la reparacin del hipospadias. Los temas de debate incluyen la administracin de gonadotropinas u otras hormonas adyuvantes y en caso de hacerlo, qu agente, va, dosis y momento son adecuados para el tratamiento. Est comprobado que la estimulacin hormonal previa al tratamiento produce un aumento en el tamao del pene, un aumento de la piel disponible y de la vascularizacin local. Se ha visto que los pacientes tratados con derivados hormonales presentan un retorno a los niveles de testosterona plasmticos normales para la edad dentro de los 6 meses posteriores al tratamiento.
Consideraciones generales en la reparacin del hipospadias

Como hemos dicho anteriormente independientemente de la tcnica empleada para la reparacin del hipospadias y los defectos asociados es universal la preocupacin por la curvatura peniana y su correccin (ortoplastia), la uretroplastia, la meatoplastia, la balanoplastia y finalmente la cubierta cutnea. Ortoplastia 1) Determinacin de la curvatura peniana: se puede determinar el grado de incurvacin mediante el examen fsico si el paciente tiene una ereccin en el momento del examen fsi-
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Figura 3. A: Ortoplastia con interposicin de injerto cutneo. B: Ortoplastia mediante plicatura de los cuerpos cavernosos segn tcnica de Bassin.
incisiones paralelas con sutura de 4/0 de polidiaxona con tcnica simple de puntos separados con el nudo interno (Figura 3). 2.3. Rotacin de los cuerpos: Para el manejo de una curvatura severa se describe la rotacin medial y la fijacin con sutura de la parte dorsal de ambos cuerpos cavernosos. Esto puede realizarse con una incisin longitudinal simultnea del septum de los cuerpos en la lnea media ventral o sin ella. 2.4. Interposicin de injertos: Esta tcnica de ortoplastia es ideal para un falo corto con curvatura peniana severa, que la plicatura de Nesbit o de la tnica albugnea no podrn corregir la curvatura, o podran acortar el falo de manera inaceptable. Se puede hacer con
injerto cutneo de piel total o con injerto de tnica vaginal. 2.5. Desmontaje total del pene. Uretroplastia 1. Formacin de la neouretra: Durante la reparacin del hipospadias el xito de la uretroplastia depende de algunos principios y tcnicas bsicos. Uno de ellos es el concepto de transferencia de tejido, que implica el movimiento de tejidos para lograr la reconstruccin. Las tcnicas de uretroplastia involucran el campo de tejido adyacente inmediato, colgajos de tejido local, injertos libres de tejido genital o extragenital o una combinacin de stos. Los colgajos de tejido local utilizados para la reconstruccin uretral
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ya que se cree que algunas complicaciones como la fstula uretrocutnea o la ruptura de la reparacin se deben en parte a necrosis isqumica del tejido. Se prefiere para disminuir el sangrado la inyeccin de una agente vasoconstrictor (adrenalina diluida 1:2000.000 con lidocana) en las lneas de incisin. Meatoplastia y balanoplastia Los matices de la tcnica de meatoplastia y balanoplastia se relacionan con las tcnicas especficas de reparacin del hipospadias. Cubierta cutnea peniana Se emplean diversas tcnicas para lograr una cubierta cutnea ademada, entre las que destaca la realizacin de un corte longitudinal en la lnea media del prepucio o de la piel dorsal del pene seguido de una transferencia lateral de la piel en cada lado del pene para la cubierta ventral (Thierch, 1869; Byars, 1951; Mustarde, 1965).
deben ser finos, no hirsutos y deben poder adaptarse de manera confiable. Estos colgajos se denominan apropiadamente colgajos fasciculocutneos y el sistema de fascia extendida se denomina fascia del dartos. Los vasos del colgajo fascculo-cutneo se preservan dentro de las fascia, que provee un conducto para arterias y venas pequeas. 2. Cubierta de la neouretra (segunda capa) La utilizacin de diversos colgajos vascularizados para la segunda capa de cubierta de la neouretra ha disminuido significativamente la incidencia de fstulas uretrocutneas. En el colgajo subcutneo (dartos) se despliega el prepucio dorsal y se efecta una diseccin ntida entre la capa del dartos subyacente y la base del pene, luego se realiza una incisin longitudinal en la lnea media de la capa del dartos. Un colgajo o, alternativamente, un colgajo del dartos elevado de la piel lateral del pene se coloca alrededor de la parte ventral del pene y se asegura sobre la neouretra con sutura absorbible fina de puntos separados. El tejido de la tnica vaginal puede utilizarse como alternativa para una segunda capa de cubierta de la neouretra. Se realiza una incisin en la tnica vaginal y se separa un colgajo del ancho del testculo, que se moviliza con su propio pedculo vascular.Tambin se puede emplear tejido parauretral (esponjoso) aproximado en la lnea media como segunda cubierta de la lnea de sutura inicial. 3. Suturas y tcnica de sutura. En la tubulizacin se emplea una tcnica subcuticular durante el cierre longitudinal de la neouretra. Un aspecto importante de este tipo de tcnica es el conseguir al realizar la sutura, invertir el borde epitelial y aproximar las superficies abiertas del tejido subepitelial. Esto permite una lnea de sutura anastomtica hermtica que, al menos en forma terica, disminuye el riesgo de formacin de fstula uretrocutnea. 4. Hemostasia: Se debe limitar el uso del electrocauterio en la reparacin del hipospadias,
Consideraciones perioperatorias
La intervencin se lleva a cabo bajo anestesia general y generalmente se aplica anestesia locoregional por va raqudea o por bloqueo peniano. En general no se indica el uso de antibiticos perioperatorios de rutina. En los casos de colocacin intraoperatoria de catter uretral se puede indicar una dosis de un antibitico de amplio espectro. Una fuente de controversia en la reparacin del hipospadias es el uso o no de la cateterizacin uretral postoperatoria. Existen diversos trabajos en los que se concluye que no parece necesario o ventajoso el uso de una sonda uretral despus de la reparacin del hipospadias. Una vez realizada la correccin quirrgica del hipospadias es conveniente dejar un vendaje sobre el pene. El vendaje ideal no debe ser adherente, debe ser poco absorbente y compresivo, pero blando y con cierta elasticidad para permitir un pequeo edema. Para evitar los espasmos vesicales postoperatorios en los pacientes con tutores se ha descrito el uso de medicacin anticolinrgica.
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Reparacin primaria del hipospadias

No existe una tcnica de reparacin del hipospadias nica y universal. El cirujano debe estar habituado
Figura 4. Procedimiento de MAGPI. A: incisin subcoronal a modo de circunferencia. B: se avanza el meato mediante una incisin longitudinal del puente balnico en la placa uretral. C: sutura segn el procedimiento de Heineke-Mikukicz. D: Se empuja el borde ventral del meato en direccin distal y se suturan los bordes del glande en la lnea media.
a emplear varias tcnicas bien establecidas para estar preparado para reparar todos los defectos hipospdicos que pudieran presentrsele.
Procedimientos en el hipospadias anterior

Tcnicas de avance Los hipospadias balnicos y algunos coronales pueden repararse con la tcnica de meatoplastia y balanoplastia o MAGPI (Meatal Advancement and Glandular Plasty Incorporated) con excelentes resultados estticos y funcionales, siempre que no exista curvatura peniana y que haya movilidad uretral adecuada. (Figura 4). Existen varias modificaciones para la tcnica de MAGPI con las que se han logrado tasas de eficacia a largo plazo del 95% o mayores y tasas de reoperacin del 2-5%. La diseccin en circunferencia y avance de la uretra distal descrita por Beck consigue aumentar en 2 a 2,5 cm la longitud de la uretra de un nio movilizando la uretra hasta el nivel bulbar por medio de una meatoplastia anastomtica con elongacin bulbar. Tcnicas de tubularizacin Thiersch y Duplay fueron los que describieron por va primaria la tcnica de tubularizacin de la placa uretral simple que se denomin uretroplastia de Thiersch-Duplay. Snodgrass describi una modificacin de la tcnica de Thiersch-Duplay, la uretroplastia con
Figura 5. Tcnica de Thiersch-Duplay-Snodgrass. 1: incisiones longitudinales paralelas demarcando la placa uretral desde el extremo del glande hasta el meato hipospdico y de cada incisin longitudinal se extiende una incisin en circunferencia para realizar el desguantamiento de la piel del pene. 2: incisin longitudinal de la placa uretral en la lnea media (modificacin de Snodgrass a la tcnica de Thiersch-Duplay) desde el extremo del pene hasta el nivel del meato hipospdico. 3: Se tubulariza la placa uretral sobre un catter Silastic de 6-8 French con una sutura continua subcuticular fina de poligalactina. 4: segunda capa de cubierta de la neouretra con un colgajo de tejido subcutneo bien vasculariazado (dartos), extrado de la piel dorsal del prepucio y del pene. Posteriormente se aproximan los extremos del glande sin tensin en dos capas y se completa la reparacin con una cubierta cutnea.
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Figura 6. Tcnica de Mathieu. A: Se comienza midiendo la longitud del defecto desde el meato uretral hasta el extremo del glande y se mide una distancia igual desde el meato. Con la ayuda de un comps se marca la placa uretral y el colgajo de base perimeatal a un ancho adecuado. Se dibuja una lnea que se incidir posteriormente que va desde cada margen lateral de la placa uretral previamente marcada y se contina alrededor de la parte dorsal del pene para realizar el desguantamiento cutneo. B: Se realiza una incisin profunda en los extremos del glande, se hace un deesenguantamiento de la piel del pene y se evala la curvatura peniana. Se moviliza el segmento de piel del pene proximal al meato, previamente medido, separndolo de la uretra en direccin proximal. Este tejido se pliega sobre el meato y se lo aproxima a la parte lateral de la placa uretral, por medio de puntos continuos longitudinales bilaterales subcuticulares. Finalmente se construye una segunda capa de cubierta de la neouretra con tejido del dartos dorsal. Los extremos del glande se aproximan despus en dos capas y se realiza la cubierta cutnea.
incisin y tubularizacin de la placa (ITP), que incorpora el concepto de que una incisin que relaje la placa uretral junto a la reparacin del hipospadias permite una tubularizacin neouretral sin tensin. (Figura 5). Tcnicas de colgajos La tcnica de Mathieu consiste en la reparacin del hipospadias con un colgajo de base perimeatal (Figura 6). El problema de estas tcnicas es que incorporan colgajos de tejido con irrigacin sangunea que puede estar comprometido y que requieren una extensin de piel de la zona ventral del pene lo suficientemente larga sin incorporar piel pilosa proximal.
(On-lay island flap) es una de las ms empleadas en este tipo de hipospadias (Figura 7).
Procedimientos en hipospadias posterior

Reparacin en una etapa - Tcnicas por aposicin: Cada vez se emplea ms la tcnica ACI para reparar hipospadias proximales. Se ha descrito una variante de la tcnica por aposicin, la uretroplastia aposicin-tubularizacin-aposicin que implica una tubularizacin central y dos componentes de aposicin, uno distal y otro proximal. Tcnicas de tubulizacin: La tcnica del colgajo de prepucio transversal en isla (CPTI) fue descrita por Ducket. Se forma una neouretra tubulizada que se transfiere a la parte ventral utilizando la piel del prepucio como dos componentes separados, el plano interno y el externo (Figura 8).
Procedimientos en el hipospadias medio

Muchos de estos hipospadias se reparan mediante tcnicas descritas para el hipospadias anterior. Tcnicas por aposicin La tcnica de aposicin con colgajo en isla (ACI)
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Figura 7. Tcnica de reparacin con colgajo en isla. A: Se mide un ancho de 6 mm aproximadamente en la placa uretral y se marcan las incisiones longitudinales paralelas a realizar marcando la placa uretral desde el meato hipospdico hasta el extremo del glande. Se realiza una incisin casi circunferencial que preserve la placa uretral en la parte distal del pene. Se mide la longitud del defecto desde el meato uretral hasta el extremo del glande. Esta es la longitud necesaria del colgajo prepucial rectangular que ser extrado para la reparacin. B: Se marca la piel del prepucio, se sealiza la incisin y luego se diseca con su pedculo de la capa externa del prepucio y de la piel dorsal del pene. C: La tubularizacin se realiza sobre un catter de Silastic 6-8 Fr y se comienza con sutura continua de espesor que aproxima el borde proximal previo del colgajo al borde de la placa uretral homolateral al lado de la transferencia del colgajo. D-E: Una vez tubulizada la neouretra se aproxima el glande. F: Finalmente se realiza la formacin del meato uretral, se aproxima el glande y se forma la cobertura cutnea.
Reparacin en dos etapas Actualmente el empleo de tcnicas de reparacin en dos etapas para hipospadias proximales es controvertido, ya que la mayora de los hipospadias pueden repararse en una sola etapa. Se prefiere la correccin en dos etapas en los pacientes con hipospadias escrotales o perineales, curvatura severa y pene pequeo. En la primera etapa se realiza la ortoplastia y se reposiciona el prepucio en posicin ventral. Una vez realizada la reparacin de la incurvatura, se realiza una incisin profunda en glande en la lnea media ventral distal al punto del futuro neomeato. Posteriormente se realiza una incisin en la lnea
media de la piel del prepucio y la parte dorsal del pene y se transfiere la zona dorsal prepucial a la zona ventral del pene. La segunda etapa debe realizarse como mnimo 6 meses despus. El principal objetivo de esta etapa es crear una neouretra que una el defecto entre el meato hipospdico y el extremo del pene. En esta fase la tcnica preferida es la de ThierschDuplay. Las tcnicas de injerto libre para la formacin de neouretra incluyen el uso de injertos de piel libre, de vejiga o de mucosa bucal, y pueden emplearse solos o combinados.
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Figura 8. A-B: Se marca el rectngulo que formar el colgajo en el prepucio en direccin transversal de una longitud igual a la distancia que hay desde el meato uretral hasta el extremo del glande y de aproximadamente 15 mm de ancho. C: El plano interno del prepucio se tubuliza sobre un catter y se realiza la anastomosis cerrando con una primera capa de sutura continua subcuticular con sutura fina de poligalactina y una segunda capa con tcnica invertida de Lambert. La neouretra se transfiere a la parte ventral del pene sobre un pedculo no tenso y se orienta de modo que una vez realizada la anastomosis, la lnea de anastomosis suturada se ubica frente a la superficie ventral de los cuerpos cavernosos. Antes de la anastomosis con la neouretra, la parte dorsal del meato original se fija con sutura simple de puntos separados a la parte ventral de los cuerpos cavernosos para poder estabilizar la anastomosis. D: Se forma un canal en el glande con el neomeato en su extremo distal y se pasa la neouretra a travs del mismo. Otra posibilidad es una incisin profunda en la lnea media del glande para permitir el avance de la neouretra y la ubicacin correcta del meato. Posteriormente se realiza la cobertura cutnea.
Complicaciones
En trminos generales no debe realizarse una reoperacin por complicaciones antes de los seis meses de realizada la primera operacin, a menos que se indique una exploracin inmediata por sangrado, infeccin o desbridamiento.
a. Sangrado y hematoma: es la complicacin ms frecuente. b. Estenosis de meato: En muchos casos est causada por problemas tcnicos en el momento de la reparacin, como la formacin del meato uretral con una luz demasiado angosta o una
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balanoplastia demasiado ajustada. Las formas leves de estenosis meatal pueden tratarse slo con dilatacin uretral o meatotoma, sin embargo en ocasiones puede ser necesario un colgajo extenso. c. Fstula uretrocutnea: Los factores de riesgo para la aparicin de fstula son: estenosis de meato, falta de inversin de los bordes epiteliales en el momento de la uretroplastia, la desvitalizacin de los tejidos y la falta de una segunda capa de cubierta apropiada en al uretroplastia. d. Infeccin: puede llegar a producir la ruptura de la reparacin. e. Divertculo uretral: Puede asociarse a estenosis de meato. f. Balanitis xertica obliterante: es un proceso inflamatorio crnico cuya causa se desconoce. Puede aparecer de forma espontnea o ser secundaria a traumatismo menor o ciruga peniana.
Mathieu, ACI y de tubularizacin debido que, en teora, la vascularizacin de la placa uretral no ha sido alterada. Las ventajas de la uretroplastia ITP en la reoperacin incluyen el uso de tejido local generalmente flexible, bien vascularizado, para la uretroplastia y la cubierta cutnea y un mejor resultado esttico. La combinacin de uretroplastia con injerto en malla de espesor parcial y un colgajo de tnica vaginal es exitosa en pacientes difciles con hipospadias complejas debidas a fracasos mltiples en la reparacin. En los casos de reoperaciones ms severas se puede utilizar un injerto de piel libre de mucosa vesical, mucosa bucal o una combinacin de ambos. La mucosa bucal se utiliza como aposicin seca (primera etapa de una reparacin planificada en dos etapas), seguido de una tubulizacin en la segunda etapa. Tambin puede emplearse injerto de piel en malla de espesor parcial en la primera etapa, seguido de una tubulizacin en una segunda etapa.
Tendencias actuales
La preservacin de la placa uretral, si es posible, se ha convertido en una prioridad en la reparacin del hipospadias. Este principio explica el aumento de la utilizacin de diversas tcnicas de tubulizacin y aposicin. Hay una tendencia al empleo de la uretroplastia ITP en reoperaciones, disminuyendo as la necesidad de utilizar tejido extragenital en muchos casos. Muchos autores prefieren la tcnica ACI para un rango cada vez ms amplio de hipospadias. Se ha observado una transicin desde el uso de injertos libre hacia un mayor uso de colgajos vascularizados y pediculados.
g. Curvatura peniana persistente: Se debe en ocasiones a una fibrosis extensiva de la uretra reconstruida o a una desproporcin de los cuerpos cavernosos. h. Estenosis uretral: Se puede tratar con mtodos poco invasivos como la uretrotoma endoscpica o en casos ms extensos requerir parche con injerto libre o preferentemente una uretroplastia con colgajo pediculado. i. Deformidad peniana secuelar: Se denomina as a la deformidad que sufre el pene despus de mltiples intervenciones.
Conceptos futuros y conclusiones

El material de matriz inerte sobre la base de colgeno de submucosa vesical de cadver humano puede desempear un papel especfico en casos de reoperaciones ms complejas con tejido local insuficiente. La hipospadiologa es un campo en continuo desarrollo y surgen conceptos innovadores y nuevas tcnicas que con el tiempo pueden anunciar mejoras incluso en los principios ms bsicos.
Reoperacin
En principio no debe intentarse la reoperacin de hipospadias antes de los seis meses de realizar la operacin previa. En la reoperacin es preferible utilizar tejido local o inmediatamente adyacente pediculado bien vascularizado. La tcnica de ITP es ideal para la reparacin de los fracasos de los procedimientos de
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Urologa
El defecto que constituye el epispadias es la ausencia de la parte dorsal de la uretra y de la piel suprayacente. La anomala se extiende hasta el cuello de la vejiga en los casos con afectacin proximal ms grave, presentando en estos casos incontinencia urinaria por alteracin del mecanismo del esfnter urinario. El meato desplazado puede encontrarse sobre el glande, el cuerpo peniano o la regin penopubiana. El pene presenta desviacin dorsal y puede mostrar una incurvacin ventral dolorosa intrnseca en su parte dorsal. Los cuerpos cavernosos aparecen desplegados lateralmente debido a su unin a los huesos pbicos separados. Los pacientes con epispadias tienen un ensanchamiento caracterstico de la snfisis pubiana causado por la rotacin hacia afuera de los huesos ilacos. Dada la distasis del pubis que se asocia al epispadias, el pene muestra grados variables de acortamiento anterior. El segmento posterior del pene no parece afectado. Los conductos eyaculadotes presentan vaciamiento en el colculo seminal, que aparece expuesto en la placa uretral. En un pene anatmicamente normal, los nervios discurren por la parte dorsal del pene despus de atravesar las zonas posterolaterales de la prstata y de la uretra membranosa. Sin embargo en el paciente de sexo masculino con epispadias, los nervios sensitivos que alcanzan el glande son bilaterales y se localizan en las zonas laterales del cuerpo del pene, externamente a la placa uretral. En el epispadias proximal la prstata tambin se forma de manera incompleta. Anomalas asociadas Las anormalidades asociadas con el epispadias completo suelen limitarse a deformidades de los genitales externos, distasis de la snfisis pbica y deficiencia del mecanismo de continencia del tracto urinario. En el epispadias completo la unin ureterovesical es intrnsecamente deficiente y en varias series se ha informado de una incidencia de reflujo del 30 a 40%. Pueden presentar eyaculacin retrgrada, que se produce cuando tras la reconstruccin quirrgica, el cuello vesical no se cierra por completo durante la eyaculacin.
EPISPADIAS
Embriologa
La extrofia vesical, la extrofia cloacal, y el epispadias son variantes del complejo de extrofia-epispadias. Se piensa que la causa de este complejo es un fallo del refuerzo mesodrmico de la membrana cloacal. La membrana cloacal es una capa bilaminar situada en el extremo caudal del disco germinal que ocupa la pared abdominal infraumvilical. El crecimiento entre las capas ectodrmica y endodrmica de la membrana cloacal produce la formacin de los msculos abdominales inferiores y los huesos pelvianos. La membrana cloacal est sujeta a una ruptura prematura y segn la extensin del defecto infraumbilical y el estadio del desarrollo durante el cual se produce la ruptura genera extrofia vesical, extrofia cloacal o epispadias. Despus de producido el crecimiento mesenquimatoso el tabique urorrectal crece en direccin caudal y divide la cloaca en una vejiga anterior y un recto posterior. Distalmente el tabique se encuentra con el remanente posterior de la membrana bilaminar, que finalmente se perfora y forma las aberturas anal y urogenital. Los tubrculos genitales pares migran en direccin medial y se fusionan con la regin ceflica de la membrana dorsal en la lnea media antes de la perforacin. Existen varias teoras sobre la formacin del complejo extrofia-epispadias, una de las ms extendidas es la que defienden Marshall y Muecke, que postula que el defecto bsico es un sobredesarrollo anormal de la membrana cloacal que impide la migracin medial del tejido mesenquimatoso y un desarrollo apropiado de la pared abdominal inferior. Las variantes de la extrofia dependen del momento de ruptura de la membrana cloacal, el tipo ms severo (extrofia cloacal) ocurre cuando el fallo es casi completo y la variante menor (epispadias) se produce cuando la migracin est en una fase ms avanzada.
Epispadias en el varn
La incidencia del epispadias masculino se ha estimado en 1 caso cada 117. 000 varones. La mayora de los epispadias masculinos son de tipo completo y con incontinencia. La relacin hombre: mujer vara entre 3:1 y 5:1.
Manejo quirrgico
Entre los objetivos a conseguir en la reparacin del epispadias masculino destacan: 1) la correccin de
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la incurvacin ventral dolorosa en la parte dorsal; 2) la creacin de una uretra recta, el mantenimiento de la funcin erctil; 3) la creacin de continencia urinaria, y 4) obtener unos resultados estticos satisfactorios. En los pacientes con epispadias completo y buena capacidad vesical la reconstruccin del epispadias y el cuello vesical puede realizarse en una operacin de una sola etapa. Sin embargo, en los pacientes con vejigas pequeas asociadas con extrofia y las vejigas pequeas asociadas con epispadias es recomendable
realizar la uretroplastia y la elongacin peniana antes de la reconstruccin del cuello vesical. Una vejiga pequea, incontinente y con reflujo no representa la condicin ideal para la reconstruccin del cuello vesical y el reimplante ureteral. La capacidad vesical en los pacientes con epispadias completo puede incrementarse un promedio de 42 ml en los 18 meses posteriores a la uretroplastia. La reconstruccin del cuello vesical, mediante la plastia de Young- Dees-Leadbetter, como la suspensin de Marshall-Marchetti-Krantz y el reimplante ureteral, suelen realizarse cuando la capa-
Figura 9. Procedimiento de reparacin de Cantwell- Ransley modificado. A: Epispadias con meato a nivel penopbico. B: Se realiza el procedimiento de avance inverso del meato con plastia del glande (MAGPI) o procedimiento Ipgam en la parte distal de la placa uretral. Este procedimiento permite avanzar el meato uretral sobre el glande. C: Ms tarde, se realizan las incisiones cutneas sobre los bordes laterales de la placa uretral y alrededor del meato correspondiente al epispadias. D: Separacin de los cuerpos cavernosos y placa uretral de su cobertura cutnea. E: La placa se diseca respecto a los cuerpos cavernosos hasta el nivel del glande distalmente y hasta la uretra prosttica proximalmente. F: Se efecta la canalizacin de la uretra sobre un catter uretral de 6-8 French, con sutura continua reabsorbible. G: Los cuerpos cavernosos se rotan sobre la uretra y se reaproximan mediante sutura reabsorbible con puntos aislados. Antes de la reaproximacin de los cuerpos cavernosos se puede realizar una cavernostoma para corregir la incurvacin dolorosa ventral persistente. Estas intervenciones de cavernostoma se realizan en el punto de angulacin mxima. H: La cubierta cutnea del pene se puede conseguir con un cierre primario de la piel dorsal o mediante colgajos invertidos de Byar.
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Urologa
corregir de manera efectiva y en una sola intervencin quirrgica la incontinencia urinaria y las alteraciones del pene asociadas al epispadias. Por el contrario, los pacientes con epispadias proximal intervenidos mediante la tcnica de Cantwell-Ransley requieren una segunda intervencin para reconstruir el cuello vesical y conseguir la continencia urinaria. En la tcnica de Mitchell los planos de diseccin se extienden anatmicamente hasta el cuello de la vejiga, as se facilita su uso en la reconstruccin del cuello vesical. Esta tcnica est fundamentada en las caractersticas anatmicas exclusivas del epispadias. La vascularizacin sangunea de cada mitad del glande depende del complejo dorsal bilateral situado en la parte externa de la placa uretral y sobre la parte lateral de los cuerpos cavernosos. Debido a que los cuerpos cavernosos estn separados, el cruzamiento del flujo sanguneo es escaso o nulo y la circulacin primaria de cada cuerpo cavernoso est basada en la arteria central. De la misma manera la placa uretral y los cuerpos esponjosos tienen su propia vascularizacin sangunea y estn inervados desde la uretra proximal (no desde la uretra distal). De esta manera, es posible la separacin completa de los cuerpos cavernosos con el hemiglande entre s y tambin del cuerpo esponjoso y del complejo uretral sin que tenga lugar una alteracin funcional. Es importante destacar que el complejo dorsal no se diseca respecto a los cuerpos cavernosos.
cidad vesical se aproxima a los 80-85 ml, que suele suceder entre los 4 y los 5 aos de edad. En el grupo de pacientes con epispadias la capacidad vesical es el indicador ms importante de una posible continencia posterior. Como en la poblacin con extrofia, la reparacin de la deformidad epispdica determina un incremento de la resistencia del tracto de salida urinario y un posible aumento de la capacidad de la vejiga antes de la reconstruccin del cuello vesical. Aunque los pacientes con epispadias completo y extrofia coexistente alcanzan una capacidad vesical algo mejor despus de la reparacin del epispadias, el incremento promedio de la capacidad global es mayor en los pacientes con epispadias completo. Este incremento de la capacidad vesical puede explicar la mayor continencia en este grupo comparado con la poblacin afectada por una extrofia vesical clsica. Clnicamente estas vejigas son ms elsticas, ms fciles de movilizar y ms adecuadas para la reconstruccin del cuello vesical. Un enfoque bien planificado y cuidadosamente construido del manejo de la continencia urinaria en las deformidades genitales asociadas con el epispadias completo debe proporcionar un resultado esttico satisfactorio, una funcin genital normal y la preservacin de la fertilidad potencial en la mayora de los pacientes.
Reparacin del epispadias masculino

Las tcnicas de reparacin ms utilizadas en la actualidad estn fundamentadas en la vascularizacin sangunea exclusiva de cada cuerpo cavernoso, de cada mitad del glande y del cuello vesical y la uretra. Se han propuesto diversas tcnicas para la reparacin del epispadias, pero dos procedimientos son los ms empleados y los que han demostrado mejores resultados. Estos mtodos son la tcnica de CantwellRansley (Figura 9) y la tcnica del desmontaje completo del pene de Mitchell (Figura 10). En ambas tcnicas se realiza la diseccin de los cuerpos cavernosos con transposicin de la placa uretral hasta la parte ventral del pene. La falta de longitud de la uretra puede dar lugar a hipospadias con cualquiera de estas tcnicas. Esta complicacin se podra corregir posteriormente mediante las diversas intervenciones quirrgicas descritas para la reparacin del hipospadias. La tcnica de desmontaje completo del pene permite la localizacin del cuello vesical y la uretra en una posicin ms anatmica en la pelvis. Esta tcnica permite
Complicaciones
Pueden aparecer fstulas uretrocutneas, incurvacin dolorosa ventral persistente, dificultades en la cateterizacin uretral y disfuncin erctil. Generalmente las fstulas tienen lugar en la parte dorsal de la base del pene. La tasa de fstulas tras la reparacin mediante la tcnica de Cantwell-Ransley oscila entre 5 y 20% y tras la tcnica de Mitchell entre 10 y 20%. La tasa de continencia tras la reparacin del epispadias masculino mediante la tcnica del desmontaje completo del pene se acerca al 80% (miccin voluntaria con intervalos de continencia de 3 horas).
Epispadias en la mujer
Se produce en una de cada 484.000 mujeres. Segn la clasificacin de Davis se describen tres grados
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Figura 10. Tcnica de Mitchell o tcnica del desmontaje completo del pene. A: Los primeros pasos de la tcnica son similares a la tcnica de Cantwell-Ransley, realizando una incisin alrededor de la cua uretral (placa uretral ms cuerpo esponjoso subyacente) y continuando alrededor del glande en forma de hemicircuncisin. B: Separacin de la piel prepucial. C: La cua uretral se diseca desde la parte dorsomedial de los cuerpos cavernosos sobre la tnica albugnea, manteniendo toda la esponjosa Por encima de la fascia de Buck se debe realizar una diseccin lateral cuidadosa de la piel del cuerpo del pene y de la fascia del dartos desde los cuerpos cavernosos, debido a que los haces neurovasculares se localizan lateralmente a los cuerpos cavernosos en el interior de la fascia de Buck. Despus de conseguir un plano entre la cua uretral y los cuerpos cavernosos, esta incisin se prolonga distalmente para separar los tres componentes entre s, facilitando as la diseccin proximal de la uretra y el cuello vesical. D: La canalizacin de la uretra se lleva a cabo sobre una sonda de 6-8 French con sutura continua en dos capas con material reabsorbible. Antes de realizar el cierre uretral, se coloca una sonda suprapbica a travs del ombligo. E: La vejiga y la uretra se desplazan como una unidad en direccin posterior hacia la pelvis. F: La cobertura cutnea del pene se realiza de la misma manera que para la tcnica anterior. El glande se cierra centralmente mediante puntos sueltos de material reabsorbible.
de epispadias femenino. En el grado ms leve el orificio uretral simplemente aparece abierto. En el epispadias intermedio la uretra se halla parcialmente hendida en la regin dorsal, y en el grado ms severo la fisura uretral abarca toda la longitud de la uretra y el mecanismo esfinteriano, de modo que las pacientes afectadas son incontinentes. El cltoris es bfido, el perin est ensanchado y la vagina suele tener una localizacin ms anterior de lo normal. El monte de Venus tiene forma aplanada y est cubierto por una capa de piel lisa y desprovista de vello. Los labios menores en general estn poco desarrollados y terminan por delante en
la correspondiente mitad del cltoris bfido, donde puede existir un rudimento de pliegue prepucial. La snfisis pbica usualmente est cerrada, pero puede estar representada por una banda fibrosa delgada. La vagina y los genitales externos suelen ser normales. Anomalas asociadas En los casos de epispadias la unin ureterovesical es intrnsecamente deficiente y los urteres que a menudo estn ubicados lateralmente en la vejiga, discurren en forma recta y posibilitan el reflujo (la incidencia informada de reflujo es del 30 al 75%). En las
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Urologa BIBLIOGRAFA
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pacientes de mayor edad se puede producir prolapso uterino por falta de soporte del suelo plvico.
Reparacin del epispadias femenino

La primera fase es la reconstruccin uretral y vulvar. Durante la segunda fase se realiza la reconstruccin del cuello vesical para incrementar la resistencia a la salida de la orina.Tambin se han descrito recientemente tcnicas para la reparacin en una sola fase. En stas tcnicas de una sola fase, el principio fundamental es la movilizacin amplia de la uretra y el cuello vesical formando una unidad con la vagina, de manera que estas estructuras puedan ser desplazadas en direccin posterior hacia una localizacin intraabdominal anatmicamente ms normal. Debido a ello, estas pacientes pueden recuperar la continencia urinaria sin necesidad de reconstruccin del cuello de la vejiga. En las series publicadas en la bibliografa se obtienen tasas de continencia que han oscilado entre el 50 y el 87.5%.
AGRADECIMIENTOS
Agradecemos a los Dres. D. Adolfo Aransay Bramtot y D. Francisco Lpez Vzquez su colaboracin y apoyo durante la realizacin de este captulo, que por motivos editoriales no pueden ir como autores del mismo.
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11. Gerald Mingin, Laurence S. Baskin: Tratamiento del encordamiento en nios y adultos jvenes. En: Clnicas Urolgicas de Norteamrica, volumen 2. McGraw-Hill Interamericana. Anthony Atala, MD, Jack W. McAninch, MD 2002, pp.. 291-98. 12. Mark R. Zaontz, Gregory E. Dean: Reparacin del hipospadias balnico. En: Clnicas Urolgicas de Norteamrica, volumen 2. McGraw-Hill Interamericana. Anthony Atala, MD, Jack W. McAninch, MD 2002, pp. 305-312. 13. Jyoti Upadhyay, Bijan Shekarriz, Antoine E. Khoury. Hipospadias mediopeniano. En: Clnicas Urolgicas de Norteamrica, volumen 2. McGraw-Hill Interamericana. Anthony Atala, MD, Jack W. McAninch, MD 2002, pp. 313-324. 14. Bartley G. Cilento. Jr, Anthony Atala: Hipospadias proximal. En: Clnicas Urolgicas de Norteamrica, volumen 2. McGraw-Hill Interamericana. Anthony Atala, MD, Jack W. McAninch, MD 2002, pp. 325342. 15. Alan B. Retik, Anthony Atala. Complicaciones de la reparacin del hipospadias. En: Clnicas Urolgicas de Norteamrica, volumen 2. McGraw-Hill Interamericana. Anthony Atala, MD, Jack W. McAninch, MD 2002, pp. 343-354. 16. John P. Gearhart: Extrofia, epispadias y otras anomalas vesicales. En Campbell Urologa, octava edicin. Editorial Mdica Panamericana. Walsh, Retik, Vaughan, Wein. 2005, pp. 2329-2394. 17. Richard W.Grady, Michael Mitchell: Tcnica quirrgica para la reparacin en un tiempo del complejo extrofiaepispadias. En Campbell Urologa, octava edicin. Editorial Mdica Panamericana. Walsh, Retik, Vaughan, Wein. 2005, pp. 2395-2404.
18. Edmond T. Gonzales:Vlvulas uretrales posteriores y otras anomalas uretrales. En Campbell Urologa, octava edicin. Editorial Mdica Panamericana. Walsh, Retik,Vaughan, Wein. 2005, pp. 2405- 2430. 19. Alan B. Retik, Joseph G. Borer: Hipospadias. En Campbell Urologa, octava edicin. Editorial Mdica Panamericana. Walsh, Retik,Vaughan, Wein. 2005, pp. 2489-2540. 20. Krishnan A, De Souza A, Konijeti R, Baskin L: The anatomy and embryology of posterior urethral valves. J. Urol. 2006;175:1214-1220. 21. Demircan M, Ceran C, Karaman A, Uguralp S, Mizrak B. Urethral polyps in children: a review of the literature and report of two cases. Int J. Urol. 2006; 13: 841-843. 22. Lpez Pereira P, Martinez Urrutia M.J., Jaureguizar E. Inicial and long-term management of posterior urethral valves. World J Urol 2004; 22: 418-424. 23. Paulhac P, Fourcade N, Lesaux N, Alain J.L. Colombeau. Anterior urethral valves and diverticula. BJU internationall 2003; 92: 506-509. 24. Sharma k. A, Shekhawat, Agarwal R. Megalourethra: a report of four cases and review of the literature. 25. De la Pea E, Hidalgo J, Caffaratti J, Garat J.M, Villavicencio H.Tratamiento quirrgico del complejo extrofia-epispdias. Revisin y conceptos actuales. Actas Urolgicas Espaolas 2003; 27(6): 450-457. 26. Snodgrass Warren T, Nguyen M. Current technique of tubularized incised plate hipospadias repair. Urology 2002; 60: 157-162. 27. Manzoni G, Bracka A, Palminteri E, Marrocco G. Hipospadias surgery: when, what and by whom? BJU International 2004; 94: 1188-1195.
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captulo 20
Anomalas genitales
Ral Vozmediano Chicharro Emilio Garca Galisteo Vctor Baena Gonzlez
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga
Palabras clave: Anomalas genitales masculinas. Micropene. Anomalas escrotales. Anomalas genitales.
ndice captulo 20
Anomalas Genitales
Anomalas genitales .................................................................................................................................................. Anomalas del pene ................................................................................................................................................... Agenesia de glande .................................................................................................................................................... Anomalas escrotales ............................................................................................................................................... Lesiones vasculares de los genitales ......................................................................................................... Otras anomalas genitales .................................................................................................................................. Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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20. Anomalas genitales
captulo 20
Anomalas genitales
Las primeras semanas del desarrollo de los genitales externos son similares en ambos sexos. Alrededor de la 5. semana se forman 2 pliegues cloacales a cada lado de la membrana cloacal. Posteriormente se fusionan en la parte anterior para dar lugar al tubrculo genital. Posteriormente la cloaca se divide en una parte anterior (seno urogenital) y una posterior (canal anorectal) dividindose los pliegues cloacales en pliegues urogenital y anal. Posteriormente surgen a cada lado de los pliegues urogenitales los pliegues labioescrotales. Hasta la 12. semana la apariencia es similar en ambos sexos, el tubrculo genital se alarga para formar el falo y en su cuerpo un surco coronario que limita el primordio glande en el varn. Los efectos de la dehidrotestosterona fetal empiezan a ser evidentes haca la 14. semana, donde se separa el seno urogenital del canal anorrectal, los pliegues labioescrotales se fusionan en la lnea media para rodear a la uretra peneana y las protuberancias genitales migran en direccin inferomedial para fusionarse en la lnea media y convertirse en el escroto. En ausencia de dehidrotestosterona el perin no se alarga y los pliegues uretrales y labioescrotales no se fusionan en la lnea media, el falo se curva hacia abajo dando lugar al cltoris, y el seno urogenital se convierte en el vestbulo de la vagina. Los pliegues uretrales se convierten en los labios menores y los labioescrotales en los labios mayores (1)(2). Cualquier alteracin en la diferenciacin o fusin de estas estructuras debido a alteraciones genticas o fallos en el estmulo hormonal puede dar lugar a alteraciones en la fusin o correcta diferenciacin de los genitales externos. Las anomalas congnitas de los genitales suelen asociarse con anomalas en otros aparatos y sistemas. Podemos dividir las alteraciones genitales en alteraciones del pene, escroto y vasculares. Anomalas del pene - Fimosis - Estenosis de meato - Quistes de pene - Pene indiscernible - Pene de tamao normal: membranoso, oculto, atrapado - Pene anormalmente pequeo: micropene - Torsin de pene - Curvatura dorsal y lateral de pene - Megaprepucio - Afalia - Disfalia - Ausencia de glande - Linfedema genital Anomalas del escroto - Engolfamiento escrotal - Escroto ectpico - Hipoplasia escrotal Anomalas vasculares
ANOMALAS DEL PENE

Fimosis
Se define como la incapacidad fisiolgica para retraer el prepucio. En el momento del nacimiento existe una fimosis fisiolgica. Durante los 3-4 primeros aos de vida, a medida que el pene crece y ayudado por las erecciones intermitentes del mismo, el prepucio se vuelva completamente retrctil. Hacia el tercer ao de vida el 90% de los prepucios son retrctiles. La retraccin forzada temprana no est indicada debido a que puede crear adherencias que provoquen una fimosis secundaria. En los nios de 4-5 aos
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Urologa
Otras formas
Congnita: aparece en recin nacidos con hipospadias coronales o subcoronales Vlvulas uretrales anteriores en fosa navicular. Balanitis xertica obliterante, puede evolucionar hasta producir retencin urinaria; la aplicacin de cremas corticoideas puede ser efectiva.
con fimosis y balanitis o balanopostitis est indicada la aplicacin de corticoides tpicos 3-4 veces da durante 6 semanas resolvindose en 2/3 de los casos. En los nios incircuncisos mayores de 7-8 aos con fimosis resistentes a corticoides o balanitis recurrentes debe indicarse la circuncisin (1).
Estenosis de meato
Es un trastorno que casi siempre se adquiere despus de la circuncisin neonatal. Existen varias teoras acerca de su etiologa: Reaccin inflamatoria significativa que causa severa inflamacin del meato y la cicatrizacin da como resultado un meato estrecho Resulta de la desvascularizacin del meato causada por el corte de la arteria frenular durante la circuncisin.
Quiste de pene
Consiste en el acmulo de restos epiteliales o esmegma debajo de un prepucio no retrctil. A menos que haya inflamacin o infeccin del prepucio, no debe retraerse porque finalmente se retraer solo. Ocasionalmente encontramos quistes epidrmicos congnitos a lo largo del rafe medio del pene, cuerpo peneano o glande. Estas lesiones deben tratarse con la simple extirpacin.
Pene indiscernible
En la mayora de los casos se hace evidente cuando se entrena al nio a ir al bao. Los signos de sospecha clsicos van desde chorro forzado y fino, tiempo de miccin prolongado, desviacin del chorro en sentido dorsal, disuria, polaquiuria, hematuria terminal e incontinencia, aunque generalmente estos ltimos sntomas no son imputables a esta patologa. En todo nio con sospecha de estenosis de meato debe ser calibrado con una buja o sondas uretrales. Se refiere al pene que parece ser pequeo. Se incluyen varias entidades pene membranoso, oculto y atrapado (tamao normal del pene) y micropene (pene anormalmente pequeo). La longitud del pene debe ser medida desde la base del pubis hasta el extremo del glande estirado.
Pene membranoso
La piel escrotal se extiende hacia la regin ventral del pene. Puede ser: Congnito: los genitales son normales y la deformidad representa una anormalidad de la unin entre el pene y el escroto. Iatrognico: despus de ciruga peneana, por reseccin excesiva de la piel ventral del pene.
En todo nio con sospecha de estenosis de meato debe realizarse ecografa abdominal, y si tiene antecedentes de ITU debe realizarse cistouretrografa miccional. La cistoscopia no est indicada en esta patologa. Rara vez causa cambios obstructivos en el tracto urinario, slo un 5% presenta cambios y alrededor de un 1% anormalidades del tracto urinario superior (1).
Tratamiento
Meatoplastia, programada con anestesia local o general. Se realiza un corte ventral en direccin al frenillo lo suficientemente larga como para lograr un meato de calibre normal. La mucosa uretral se evierte y se sutura al glande con puntos reabsorbibles.
Tratamiento: Se realiza un corte transversal de la membrana para separar el pene del escroto y se cierra en forma vertical. En otras ocasiones se realiza corte circunferencial de aproximadamente 1,5 cm proximal al surco coronal, se transfieren colgajos de Byars del prepucio a la superficie ventral del pene (1) y
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se extirpa la piel redundante (3). Se puede anclar el escroto a la base del pene para evitar recidiva.
Figura 1.
Pene oculto (escondido o enterrado)

Es un pene normalmente desarrollado pero enterrado por el panculo adiposo suprapbico. Segn la etiologa tenemos: Congnito: resultado de la inelasticidad de la fascia del dartos (sin permitir que la piel del pene se deslice libremente sobre los planos profundos del cuerpo del rgano). Iatrognico.
Figura 2.
Hay que explorar con detenimiento para comprobar si es un pene de tamao normal y determinar si se expone con facilidad mediante la retraccin de la piel que lo cubre. Tratamiento: Existen numerosas tcnicas para la correccin de esta patologa (4). En casos severos deben eliminarse las bandas disgnicas de tejido, el prepucio debe ser desplegado y usado para cubrir la piel ventral. El tejido subcutneo del escroto debe ser fijado a la cara ventral de la base del cuerpo del pene, el tejido subcutneo ubicado sobre la cara dorsal del pene debe ser fijado a la fascia pbica. En los casos ms severos debe cortarse incluso el ligamento suspensorio del pene, la grasa suprapbica extirpada y el cordn espermtico protegido. Esta ltima tcnica debe ser reservada para adolescentes debido a que el colchn de grasa puede perderse con el crecimiento en prepberes.
tamao. La relacin entre el cuerpo del pene y su dimetro es tpicamente normal (Figura 2). Los cuerpos cavernosos puede ser hipoplsicos en algunos casos. Los testculos son usualmente pequeos y con frecuencia no estn descendidos. Las medidas deben de ser comparadas con los estndares para la longitud del pene. La diferenciacin de los genitales masculinos se completa alrededor de la duodcima semana por estmulo de la GCh. Durante el segundo y tercer trimestre tiene lugar el crecimiento del pene bajo la direccin de andrgenos fetales; por lo tanto, el micropene es el resultado de una anormalidad hormonal despus de la 14 semana de gestacin.
Pene atrapado
Forma adquirida de pene indiscernible, puede aparecer con posterioridad a la circuncisin neonatal en un nio que presentaba abultamiento escrotal importante por hidrocele o hernia o la circuncisin en un pene membranoso (Figura 1). En su forma ms severa puede predisponer al nio a IU e incluso a retencin de orina. El tratamiento es similar a la utilizada para el pene oculto. Es preferible la reparacin electiva del pene atrapado a los 6 meses.
Micropene
Es un pene normalmente formado que est 2,5 desviaciones estndar por debajo de la media en
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Urologa
de hormona de crecimiento para nios con micropene y dficit aislado de la misma, obteniendo mejora del mismo pero con un promedio de 1,73 DE por debajo de la media; sin embargo, en pacientes con deficiencias mltiples, el uso de hormona del crecimiento y testosterona lograron un promedio de slo 0,56 DE por debajo de la media. Si la respuesta es satisfactoria en los neonatos, qu pasar en la pubertad? La respuesta no se conoce con certeza; las series ms recientes obtuvieron penes con un promedio de 10,3 cm, dentro del rango normal en todos los casos. Hasta tener estudios a ms largo plazo, el uso de testosterona en el nacimiento y pubertad es la medida ms razonable. En caso que no haya respuesta del rgano diana, existe una gran controversia sobre recomendar la reasignacin de sexo debido a la falta de datos a largo plazo con respecto a riesgos y beneficios del mismo al reasignarlos al sexo femenino. Un importante estudio retrospectivo sobre 20 pacientes afectos demuestra que aunque su tamao peniano final pueda no caer dentro de los rangos normales, la mayora de estos pacientes pueden tener una funcin sexual satisfactoria (10).
Etiologa Hipogonadismo hipogonadotrfico, es la causa ms frecuente y puede ser resultado de una disfuncin hipotalmica donde existe un dficit de la produccin de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH), como el sndrome de Kallmann, Prader-Willi, Sndrome de Lawrence-monn-Bield y la asociacin de CHARGE. Hipogonadismo hipergonadotrfico (falla testicular primaria), disgenesia gonadal o sndrome de los testculos rudimentarios y en el sndrome de Robinow. En estos casos no existe produccin de testosterona por parte del testculo a pesar de existir estimulacin por la hCG. Idiopticas. Defectos cromosmicos mayores: Klinefelter, otras polisemias X, traslocaciones, delecciones y trisomas que comprometen los pares 8, 13, y 18. Se ha observado correlacin con la presencia del polimorfismo Gly146Ala en el gen del SF-1 (steroidogenic factor 1), relacionado con la activacin y transformacin de los andrgenos. Su presencia disminuye un 20% la actividad de stos. Se ha encontrado en una frecuencia significativamente mayor en pacientes con micropene severo que en controles(5). Asimismo, se ha encontrado relacin similar con el polimorfismo Pro185Ala del gen AHRR(6). Pruebas complementarias: Se debe realizar un cariotipo, para determinar la etiologa del mismo y verificar si hay otras anormalidades. La funcin testicular se debe evaluar mediante determinaciones de testosterona antes y despus de la estimulacin de hCG. Se deben realizar pruebas de screening de la hipfisis y pruebas de funcin tiroidea. RMN del crneo para determinar la integridad anatmica del hipotlamo y la hipfisis anterior. Tratamiento: Debe administrarse una terapia con andrgenos para valorar la respuesta del rgano diana. En general, 25 mg de enantato de testosterona intramuscular (tambin se ha usado transdrmica) por mes durante 3 meses. El uso crnico puede acelerar la maduracin esqueltica, pero los tratamientos cortos no afectan a la altura. Tambin se propuso el uso
Torsin de pene
Se trata de un defecto de rotacin del cuerpo del pene, casi siempre rotado en sentido antihorario (hacia el lado izquierdo). En la mayora de los casos el pene es normal, y se reconoce al realizar la circuncisin o retraer el prepucio; puede asociarse con hipospadias. La importancia del defecto es meramente esttica e incluso es innecesaria la correccin si la rotacin es menor de 60 a 90 desde la lnea media. Tratamiento: En algunos casos leves, la piel peneana puede ser separada del cuerpo y dada la vuelta como un calcetn, siendo suficiente. En las formas severas, es preciso movilizar la base del pene para cortar las bandas disgensicas; si incluso con esto no se logra la correccin, se pueden colocar puntos no reabsorbibles laterales en la base del pene en el lado opuesto a la direccin de la rotacin anormal y fijarlos a la snfisis del pubis.
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Curvatura lateral o dorsal del pene

La curvatura lateral se debe a un crecimiento excesivo de un cuerpo cavernoso hipoplsico. Esta anomala muchas veces pasa desapercibida hasta muchos aos despus debido a que slo se evidencia durante la ereccin. La curvatura dorsal congnita se aprecia en nios con penes ms delgados ms de 2 DE (desviaciones estndar) por encima de la media; alrededor del 50% tienen hipospadias. Tratamiento: Se realiza mediante la operacin de Nesbit modificada. Durante la misma se debe tener cuidado en no lesionar los haces neurovasculares del pene. Como alternativa podemos colocar clamps de Allis en la zona de mxima convexidad unos 10 mm o menos, realizar un corte de forma longitudinal con un escarpelo y cerrar la prdida de solucin con una sutura transversalmente con el fin de realizar la menor injuria en el tejido en desarrollo (7).
Megaprepucio
Se debe a piel de prepucio redundante que cubre un glande normal. Se presenta con hinchazn penoescrotal durante la miccin con molestias e incluso ITU. Es importante un diagnstico certero para poder realizar un diagnstico diferencial correcto con el pene indiscernible y poder tomar una decisin teraputica correcta (8). Tratamiento: Se debe desenguantar el pene y extirpar la piel redundante.
Afalia
Es el resultado de una falla en el desarrollo del tubrculo genital. Su incidencia es muy baja, 1/10.000.000 de nacimientos. No se suelen encontrar alteraciones en el cariotipo. El ano se encuentra desplazado en sentido anterior y la uretra desemboca cerca del margen anal o incluso en el recto (Figura 3). Es comn encontrar anomalas asociadas como rin en herradura, reflujo vesicoureteral, agenesia anal. Cuanto ms proximal est del meato uretral, ms probabilidad de anomalas asociada y de muerte neonatal. En el diagnstico es til el uso de RMN para una mayor interpretacin anatmica del rea genital y poder evaluar otras anormalidades acompaantes a la hora de tomar una decisin teraputica (9). En la actualidad no es posible construir un falo estticamente aceptable que pueda desarrollar las funciones reproductivas, sexual y miccional. La reasignacin de sexo implica una orquiectoma y genitoFigura 3.
Linfedema genital
Se debe a una anormalidad congnita de los linfticos genitales que da lugar a un abotargamiento del pene, escroto o ambos. Puede aparecer en distintas edades; segn stas, podemos distinguir: Linfedema congnito o enfermedad de Milroy. Linfedema de Meige, es el linfedema que aparece en una fase ms avanzada de la niez. Linfedema precoz, aparece en la pubertad o inmediatamente antes de ella.
Tratamiento: Inicialmente es observacin. Si se indica tratamiento quirrgico se debe resecar todo el tejido comprometido, a nivel del pene se extirpa todo el tejido entre piel y fascia de Buck, as como la piel redundante. A nivel escrotal se extirpa todo el tejido excepto el testculo, cordn espermtico y piel (usualmente hay que resecarla excepto la piel posterior). El defecto se debe cubrir con piel local y el contenido escrotal con colgajo de piel posterior. Si no hay tejido suficiente sano, se debe cubrir con colgajos de piel de espesor parcial.
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Urologa
Figura 4.
plastia femenina, por lo que debe de ser formulada con mucho cuidado despus de una evaluacin completa por un equipo multidisciplinario, debido a que muchos pacientes con reconstruccin como mujeres siguen conservando una identidad masculina.
Disfalia
La duplicacin peneana es rara y abarca desde un pequeo pene accesorio hasta una duplicidad completa. Pueden ser falos normales con 2 cuerpos cavernosos y uretra hasta tener slo un cuerpo y uretra. Existe un caso en el cual exista un pene normal con duplicidad de glande, uno de ellos con uretra normal y el otro con uretra ciega, que se hizo evidente en la pubertad con el crecimiento y desarrollo; se resolvi satisfactoriamente con la extirpacin del glande menos desarrollado y reconstruccin posterior (8). Las anomalas asociadas son comunes, desde hipospadias hasta agenesia o ectopia renal.Tambin se asocian anomalas cardiacas y anales. Pruebas complementarias: La ecografa y la RM peneana han resultado tiles para evaluar la magnitud del desarrollo peneano (9). Se deben incluir pruebas de imgenes que evalen todo el tracto urinario. Tratamiento: Debe ser individualizado para un mejor resultado funcional y esttico. ples nombres (escroto bfido, en chal, en buuelo) (Figura 4). Es frecuente que coexistan con hipospadias perineales, escrotales o penoescrotales hasta en un 80% de los casos; segn Pinke (13), existe alrededor de un 10% de antecedentes familiares. En un caso se describi una alteracin ligada al cromosoma X. Cuando la trasposicin es completa y un escroto normal, hasta el 75% de los pacientes presentan anormalidades del tracto urinario. La presencia de lipoma penoescrotal se relaciona con trasposiciones escrotales debido a una migracin o diferenciacin anormal temprana de los labios penoescrotales, pudiendo afectar al desarrollo normal escrotal (14). Pruebas complementarias: Se debe realizar a todos los pacientes una ecografa abdominal y una cistouretrografia miccional seriada para evaluar el aparato urinario. Tratamiento: Si existen hipospadias severos se realiza un colgajo transverso de prepucio asociado con una tubulizacin de la uretra proximal segn la tcnica de Thiersch-Duplay (13). La escrotoplastia debe realizarse cuando el nio tenga entre 6 meses y 1 ao de edad. Escrotoplastia: Primero se realiza la diseccin de la cara superior de cada mitad de la porcin vertical del escroto extendindose en sentido lateral hasta
AGENESIA DE GLANDE
Han sido publicados pocos casos. Consiste en un cuerpo oeneano normal que acaba en forma de mun con prepucio pero sin surco balanoprepucial(9).
ANOMALAS ESCROTALES
Trasposicin penoescrotal (engolfamiento escrotal)
Se presume que se debe a una alteracin en la migracin inferomedial incompleta de los tubrculos labioescrotales. Podemos dividirla en parcial o completa. Las formas menos severas han sido denominadas con mlti-
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Figura 5.
Pruebas complementarias: Se deben realizar pruebas de imagen de todo el tracto superior para descartar otras anomalas, como la agenesia o displasia renal y la ectopia ureteral. La RMN ha demostrado una alta eficacia en esta patologa para poder confirmar la presencia de testes viables, u otras alteraciones como duplicidad uretral o alteraciones peneanas (duplicidad parcial)(9). Tratamiento: Se debe realizar escrotoplastia y orquidopexia entre los 6 y 12 meses de edad.
Hipoplasia escrotal
Es la hipoplasia o falta de desarrollo de uno o ambos lados del escroto, es ms frecuente en nios con testculo no descendido. Es probable que sea falta de desarrollo de la protuberancia gubernacular de los pliegues labioescrotales. incluir al menos la mitad del escroto; en la cara medial la incisin se une a nivel de la cara ventral de pene y se continan hasta el rafe medio escrotal unos 4 5 cm. Los colgajos se disecan hasta el plano areolar y se descienden las alas escrotales a la posicin inferior del pene, donde se suturan una con otra en la lnea media en forma evertida. Se deja un drenaje penrose 24-48 horas (Figura 5). Otra tcnica alternativa consiste en identificar la posicin correcta del pene y crear un ojal, posteriormente desenguantar el pene y pasar su cuerpo a travs del ojal, la piel del cuerpo del pene se separa de la parte inferior del vientre y moviliza hacia el cuerpo del pene; posteriormente, el pene desnudo se reepiteliza con su propia piel.
LESIONES VASCULARES DE LOS GENITALES

Son lesiones poco comunes, hay desacuerdo con respecto a su clasificacin y etiologa. Podemos dividirlas en: Hemangiomas: son lesiones en la piel que estn presentes en el momento del nacimiento y pueden presentar un rpido crecimiento posterior, seguido de una lenta involucin. Podemos dividirlos en: - Hemangiomas congnitos: son comunes y afectan a los genitales en el 1%. Los hemangiomas en fresa (los ms comunes) resulta de la proliferacin de capilares inmaduros. La involucin gradual es la regla y no requieren tratamiento alguno, salvo que presenten complicaciones como ulceracin, donde la terapia ms comn es el tratamiento corticoideo oral. - Hemangiomas subcutneos o cavernosos: suelen aumentar de tamao de forma gradual. Al examen fsico revelan sensacin de bolsa de gusanos (15). Debe realizarse ecografa doppler e incluso RMN para valorar el verdadero alcance del mismo. El tratamiento es la extirpacin en bloque.
Escroto ectpico
Se llama as a una posicin anmala de un hemiescroto a lo largo del canal inguinal. Parece probable que se deba a un defecto en la formacin del gubernaculum, que impide la migracin de las protuberancias labioescrotales. Es una anomala rara y comnmente se localiza a nivel suprainguinal. Esta anomala se asocia a otras como criptorquidia, hernia inguinal, as como a alteraciones del tracto urinario superior homolateral.
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Urologa BIBLIOGRAFA
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Malformaciones vasculares: estn presentes en el momento del nacimiento y no tienden a involucionar, tambin puede deberse a un traumatismo, sepsis o cambios hormonales. Hay malformaciones de flujo-lento (capilares, linfticas o venosas) y malformaciones de flujo-rpido (arteriales o arteriovenosas). Normalmente se diagnostica en la adolescencia y se describe como una masa tenue azul. El tratamiento es la extirpacin. Si afecta al glande, puede usarse el lser YAG.
OTRAS ANOMALAS GENITALES

Quistes del rafe medio: restos epiteliales que probablemente provengan de restos epiteliales sepultados durante el proceso de desplegamiento uretral. Se recomienda la extirpacin. Xantogranulomas juveniles: se describen como una o varias lesiones de crecimiento rpido de color anaranjado o pardo de entre 2-20 mm, pueden aparecer en escroto o pene. Frecuentemente son autolimitadas y se recomienda un seguimiento de 1 ao antes de la ciruga ablativa. Peritonitis meconial: puede causar malformaciones genitales como ruptura escrotal o escrotoquisis, por lo que debe sospecharse ante un cuadro inusual de inflamacin escrotal.
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seccin IV
Traumatismos genitourinarios
Traumatismos renales y de la va urinaria superior ....................... 369 Traumatismo de va urinaria inferior ........................................... 383 Traumatismos de los genitales externos ....................................... 399
captulo 21
Traumatismos renales y de la va urinaria superior
Carlos Salvador Lacambra Enrique Trilla Herrera Juan Morote Robles
H. U.Vall dHebrn Universidad Autnoma de Barcelona
Palabras clave: Traumatismo renal. Hematuria. Lesin ureteral. Angioembolizacin. Urinoma.
ndice captulo 21

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Fisiopatologa .................................................................................................................................................................. Clasificacin ...................................................................................................................................................................... Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Tratamiento de los traumatismos renales ......................................................................................... Complicaciones y seguimiento ...................................................................................................................... Traumatismos ureterales .................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 373 373 374 374 376 378 378 382
21.Traumatismos renales y de la va urinaria superior
captulo 21

INTRODUCCIN
Traumatismo se define como la lesin de un rgano o tejido por acciones mecnicas externas. La evaluacin multidisciplinar del traumatismo (Ciruga General, Urologa, Traumatologa...) es clave para prevenir la mortalidad y reducir la morbilidad. El traumatismo renal representa aproximadamente entre el 1-5% de todos los traumatismos abdominales (1) (2). Por orden de frecuencia, y en referencia al aparato genitourinario, el rgano ms frecuentemente daado es el rin, seguido por la vejiga, uretra, testculo y urteres (3). La incidencia es mayor en hombres respecto a mujeres con una relacin 3:1 (4) (5). Actualmente la observacin es la conducta a seguir en la mayora los traumatismos renales, dado que la mayora de estas lesiones son leves y pueden ser manejadas de manera conservadora. La disponibilidad de pruebas diagnsticas ms avanzadas ha permitido que en los ltimos aos hayamos asistido a un cambio conceptual en el manejo del paciente politraumatizado. La mejor clasificacin de las lesiones, la disponibilidad de Unidades de Cuidados Intensivos, as como la mejora de pruebas diagnsticas, ha descendido la necesidad de conductas quirrgicas, aumentando con ello la posibilidad de preservacin renal (6). mientras que en los ambientes urbanos la proporcin de lesiones abiertas puede alcanzar hasta el 20% (7). Los traumatismos cerrados habitualmente son secundarios a accidentes de trfico, precipitaciones, cadas o lesiones deportivas, siendo los accidentes de trfico responsables de aproximadamente el 50% de este tipo de traumatismos. Los principales mecanismos responsables de los traumatismos cerrados son: 1. Contusin directa: El agente causal impacta sobre el flanco transmitiendo la lesin al rin. Las estructuras que envuelven al rin (sobre todo las estructuras seas) impactan directamente sobre el rin produciendo el dao parenquimatoso renal. 2. Lesiones por contragolpe: La movilidad que tiene el rin puede hacer en algunos casos que ste impacte sobre las estructuras vecinas, provocando as la lesin. 3. Lesiones por desaceleracin: En desaceleraciones bruscas, el rin ejercera traccin sobre el pedculo renal. Como consecuencia son factibles lesiones graves del pedculo vascular, ya sea por seccin del mismo o bien por lesin y desgarro de las capas ms finas de la arteria renal pudiendo ocasionar una lesin hemorrgica sobre la pared del vaso que llevara a la trombosis del mismo. En relacin a los traumatismos abiertos, los ms frecuente suelen ser las lesiones penetrantes, ya sea por arma de fuego, as como por arma blanca. Las lesiones penetrantes suelen ser ms graves y ms imprevisibles que las lesiones cerradas. Las lesiones por arma de fuego, debido a la gran energa cintica de los proyectiles, tienen un gran poder destructivo y suelen estn asociadas a lesiones multiorgnicas (8).
FISIOPATOLOGA
Los traumatismos renales se clasifican en abiertos o cerrados. Esta clasificacin vara en funcin de la localizacin geogrfica del centro, siendo ms frecuentes los traumatismos cerrados en ambientes rurales (90-95%),
seccin IV. Traumatismos genitourinarios
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Urologa
Historia clnica y exploracin fsica
Respecto a la historia clnica hay determinados aspectos que nos ayudarn a valorar la magnitud del traumatismo. Primero, es importante conocer el mecanismo lesional ya que traumatismos por desaceleracin rpida (cadas por precipitacin, accidentes de trfico a gran velocidad) son posibles indicadores de lesin mayor. En relacin a las lesiones penetrantes, es importante conocer el tipo y tamao del arma (armas blancas), as como el calibre del arma de fuego, dado que ello nos proporcionar informacin til respecto el posible alcance de la lesin. A su vez, es importante conocer la presencia de lesiones preexistentes (congnitas o adquiridas) en el rin y en la va urinaria superior ya que esto podra tener implicaciones pronsticas (11). La presencia de lesiones preexistentes (ureterohidronefrosis, litiasis renales, quistes renales o tumores renales), puede condicionar la magnitud de dicho traumatismo pudiendo ser mayor a la esperada por el mecanismo lesional. Esta entidad es conocida como traumatismo desproporcionado. La exploracin fsica es bsica en la evaluacin inicial del paciente, primando siempre la estabilidad
La tasa de tratamiento quirrgico en este tipo de lesiones es elevada (25-33%), como resaltan las series que citan conflictos blicos recientes (9).
CLASIFICACIN
Existen numerosas clasificaciones en referencia a las lesiones renales, siendo la ms aceptada y desarrollada la clasificacin de la AAST (American Association for the Surgery of Trauma), que est basada en los hallazgos radiolgicos de las lesiones abdominales. Diferentes estudios han demostrado que la clasificacin de la AAST constituye la variable predictora principal en la toma de decisiones a la hora de plantear un tratamiento conservador o quirrgico (10).
DIAGNSTICO
La primera premisa en el manejo urgente del paciente politraumatizado debe incluir los siguientes puntos: asegurar la va area, controlar el sangrado externo, en el caso de lesiones penetrantes, y remontar el estado de shock.
Tabla 1. Clasificacin de los traumatismos renales segn AAST. Grado I Tipo Contusin Hematoma II Hematoma Laceracin III IV Laceracin Laceracin Vascular V Laceracin Vascular Descripcin Hematuria microscpica o macroscpica con estudios urolgicos normales Subcapsular, no expansivo, sin laceracin parenquimatosa Hematoma no expansivo perirrenal confinado al retroperitoneo Lesin <1 cm en crtex renal sin extravasacin de orina Lesin >1 cm en crtex renal sin extravasacin de orina Laceracin de parnquima que atraviesa crtex, y llega a va urinaria Lesin de arteria y vena renal con hematoma contenida Estallido renal Avulsin del pedculo renal, desvacularizacin del rin
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hemodinmica. Hay diferentes hallazgos en la exploracin fsica que pueden orientarnos hacia una posible lesin renal o de la va urinaria superior: hematuria en mayor o menor grado, dolor lumbar, equimosis y/o lesiones por abrasin en el flanco, fracturas costales, distensin abdominal o masa abdominal, etc...
que la urografa endovenosa (UIV) en las lesiones pequeas (13). A medida que aumenta el grado o la severidad de la lesin, disminuye la sensibilidad de la ecografa. La ecografa tambin sera til en el seguimiento del traumatismo renal para determinar la resolucin de hematomas o urinomas. b. Urografa endovenosa (UIV) La UIV fue el estudio de imagen de eleccin en la evaluacin del traumatismo renal previo a la aparicin del TAC. Con la UIV podemos obtener una amplia informacin tanto morfolgica como funcional a diferencia de la ecografa. Es til para determinar la presencia de 1 2 unidades renales, valorar la definicin del parnquima renal (fase nefrogrfica) y la presencia de extravasacin del contraste de la va urinaria (fase excretora). Ocasionalmente las lesiones vasculares, como la avulsin del pedculo o trombosis, pueden traducir la anulacin renal en el estudio pielogrfico. c. Urografa en mesa de quirfano En pacientes hemodinmicamente inestables, una prueba sencilla y rpida consiste en la inyeccin endovenosa de contrate en la misma mesa de quirfano, con la realizacin de radiografas con un equipo porttil. Su objetivo sera conocer el correcto funcionamiento del rin contralateral a la hora de plantear un posible tratamiento quirgico (nefrectoma). d. Tomografa computerizada (TAC) Es la exploracin radiolgica de eleccin en pacientes con traumatismo renal. La TAC es una prueba ms sensible y especfica que la UIV, ecografa y angiografa (14). La TAC est indicada en las siguientes situaciones: 1. 2. 3. 4. 5. Lesiones penetrantes. Todos los traumatismos peditricos. Pacientes que presentan hematuria macroscpica. Los pacientes con microhematuria y shock. Cuando se sospeche la presencia de lesiones asociadas.
Hallazgos de laboratorio
La hematuria es el principal signo de lesin renal, pese a que no est relacionada con la magnitud ni con el grado de la lesin del rgano (12). As, lesiones importantes y graves como la seccin de la unin pieloureteral, las lesiones del pedculo vascular o la trombosis de la arteria renal pueden cursar sin hematuria aparente. En cambio, lesiones menos graves se asocian con mayor frecuencia con macrohematuria. El estudio de la microhematuria mediante tira reactiva se considera un mtodo diagnstico suficiente para cuantificar dicha hematuria, teniendo una baja tasa de falsos positivos y negativos. La analtica sangunea con valoracin del hematocrito es importante tanto en el momento del diagnstico para valorar la repercusin clnica de la lesin orgnica, as como en el control evolutivo para valorar posibles descensos que nos indicaran la posible presencia de sangrado activo.
Evaluacin radiolgica
La evaluacin radiolgica inicial es fundamental para determinar el grado de lesin y establecer las pautas de tratamiento. Actualmente disponemos diferentes tcnicas de imagen: a. Ecografia abdominal La ecografa es la prueba ms utilizada en la evaluacin inicial del traumatismo abdominal. Sus ventajas principales son: exploracin rpida, no invasiva, de bajo coste, sin radiacin ni infusin de contraste. Su principal inconveniente es la dificultad de obtener informacin de lesiones asociadas, su carcter explorador-dependiente y que, a pesar de que puede detectar laceraciones renales, no puede determinar con suficiente exactitud la profundidad de las mismas. As mismo no proporciona informacin funcional. Su principal indicacin seran los traumatismos cerrados estables, donde se detecta una sensibilidad y especificidad mayor
La TAC define la localizacin de la lesin, detecta contusiones y zonas desvascularizadas, visualiza el retroperitoneo, detecta la profundidad de las laceraciones renales, la presencia de lesiones asociadas
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Urologa
tasa de nefrectomas sin un aumento apreciable de la morbilidad (16). Por este motivo el tratamiento conservador es el tratamiento de eleccin en el 90% de traumatismos renales. Los traumatismos cerrados grado I y grado II pueden ser manejados de manera conservadora. En casos seleccionados, los traumatismos penetrantes, y siempre previo estudio de imagen, tambin admiten un manejo no quirrgico. Recientes estudios sugieren que en la mayora de traumatismos grado III se puede optar por una actitud conservadora sin que sta se asocie a una mayor morbilidad. En el manejo conservador se deben tener en cuenta los siguientes puntos:
Figura 1. Traumatismo renal en paciente con masa en polo renal superior izquierdo. Traumatismo desproporcionado.
en otros rganos y establece la presencia y localizacin del rin contralateral. Es imprescindible realizar la exploracin con administracin de contraste. La extravasacin activa de contraste puede ser un signo de lesin del pedculo vascular. Es recomendable repetir la exploracin 10-15 minutos posteriores a la inyeccin de contraste para poder evaluar posibles fugas urinarias activas. e. Resonancia magntica (RM) La RM no es la exploracin de primera eleccin en el traumatismo renal, dado su disponibilidad menor, el mayor tiempo en su realizacin, aumenta el coste, y tiene una capacidad inferior de deteccin de fstulas urinarias. Se reserva en los casos de alergia a contraste yodado. f. Arteriografa La arteriografa es menos especfica, ms invasiva y es una exploracin que requiere ms tiempo para su realizacin. A pesar de esto, la angiografa define de una manera ms exacta la localizacin de la lesin vascular, y con ello, hace factible la posibilidad de tratar mediante angioembolizacin vasos sangrantes o fstulas arteriovenosas. La angiografa es la exploracin de eleccin para evaluar la lesin de la vena renal (15).
TRATAMIENTO DE LOS TRAUMATISMOS RENALES

El principal objetivo ante un paciente con traumatismo renal es preservar la funcin renal y minimizar las posibles complicaciones y/o secuelas. En la evaluacin inicial del paciente se debe tener en cuenta la estabilidad hemodinmica del paciente, los hallazgos radiolgicos y la presencia de lesiones asociadas para elaborar una estrategia teraputica correcta.
Figura 2. Traumatismo renal Grado IV.
Tratamiento conservador del traumatismo renal

Parece demostrado que el manejo conservador de los traumatismos renales se asocia a una menor
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Reposo absoluto del paciente. Vigilancia estrecha con monitorizacin de constantes vitales, si es posible en una unidad de vigilancia intensiva. Controles seriados de hematocrito con reposicin de la volemia y/o transfusin sangunea si fuera preciso. Antibioterapia profilctica.
que resultaba en un elevado ndice de nefrectomas innecesarias. Diferentes estudios han llegado a la conclusin de que pacientes seleccionados con traumatismos grado IV podran beneficiarse de una actitud conservadora (17). En pacientes con inestabilidad hemodinmica y si existe la posibilidad de disponer de un servicio de radiologa vascular intervencionista se puede plantear la posibilidad de realizar una arteriografa aorto-renal, y si fuera posible, una embolizacin selectiva de los puntos con sangrado activo, fstulas arteriovenosas o seudoanerismas traumticos antes de optar por una actitud ms agresiva.
Cuando el paciente presenta hematuria macroscpica el reposo absoluto es obligatorio y el manejo debe ser idntico al de otras causas de hematuria, con instauracin de un lavado vesical continuo si fuera preciso. Tradicionalmente la mayora de traumatismos renales grado IV y V eran tratados quirrgicamente, lo
Figura 3. Imagen arteriogrfica de embolizacin selectiva de arteria que nutre masa renal.
Tratamiento quirrgico del traumatismo renal

El manejo quirrgico del traumatismo renal debe plantearse en las siguientes situaciones: Traumatismos grado V. Inestabilidad hemodinmica. Exploracin de otras lesiones asociadas intraabdominales: por ejemplo cuando existe un traumatismo esplnico asociado. Hematoma perirenal pulstil identificado durante laparotoma exploradora por otro motivo.
Figura 4. Traumatismo renal con laceracin de valva posterior de rin derecho.
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Urologa
El rin queda expuesto ampliando la incisin peritoneal para decolar el colon ascendente o descendente y seccionando el ligamento hepatoclico en el lado derecho o esplenoclico en el lado izquierdo. Finalmente se abre la fascia de Gerota evacundose el hematoma perirrenal. Los fragmentos de tejido no viable deben ser desbridados. Se debe realizar una correcta hemostasia de los tejidos. En caso de identificar una solucin de continuidad en la va urinaria, sta debe ser reparada. Los defectos parenquimatosos deben recubrirse con grasa retroperitoneal o bien si es posible con un flap peritoneal.
Hallazgo incidental de una lesin renal preexistente que requiera tratamiento quirrgico.
Son indicaciones relativas la fuga de orina persistente, o la presencia de un elevado porcentaje de parnquima no viable. La extravasacin de orina por lesin de la va urinaria puede dar lugar a la formacin de un urinoma que puede sobreinfectarse asociando una perinefritis cuyo resultado final puede ser la prdida de la unidad renal. En un porcentaje elevado de casos, la extravasacin urinaria leve se resuelve espontneamente, si bien la persistencia de las fugas urinarias puede requerir de maniobras endourolgicas para su solucin (catteres ureterales y/o abordajes percutneos mediante nefrostoma o drenajes de colecciones perirrenales). La va de abordaje quirrgica de eleccin suele ser la laparotoma media xifopubiana pues permite inspeccionar el resto de rganos intraabdominales y grandes vasos, as como un buen acceso inicial al pedculo renal. Antes de abrir la fascia de Gerota es recomendable tener identificado y controlado el pedculo renal. En primer lugar se realiza una incisin a nivel del peritoneo parietal previa identificacin de la arteria mesentrica inferior. La incisin se extiende hasta el ligamento de Treitz. De esta forma queda expuesta la superficie anterior de la aorta y cruzando por delante de esta la vena renal izquierda. A continuacin ambas arterias pueden ser identificadas. Si no es posible identificar la vena renal derecha a travs de esta incisin, se pude rechazar la segunda porcin duodenal para exponer la vena.
Figura 5. Lesin de valva posterior de rin izquierdo sin lesin de va urinaria.
COMPLICACIONES Y SEGUIMIENTO
Las complicaciones pueden ser tempranas o tardas. Entre las complicaciones tempranas encontramos el sangrado, la fuga urinaria con formacin de urinoma, y complicaciones infecciosas como el absceso perinefrtico o sepsis. Las complicaciones tardas incluyen el sangrado, la hidronefrosis, las litiasis, las fstulas arteriovenosas y seudoaneurismas. El absceso perirrenal puede ser tratado mediante la colocacin percutnea de un drenaje. En ocasiones se hace necesario realizar una nefrectoma cuando la infeccin de los tejidos hace imposible su reconstruccin. La HTA es una complicacin que puede aparecer de forma temprana y permanecer tardamente (18). La compresin producida por el hematoma, las lesiones arteriales como la estenosis o la presencia de fstulas arteriovenosas son algunos de los mecanismos etiopatognicos subyacentes. El manejo de la HTA incluye el tratamiento mdico y el estudio mediante arteriografa en los casos de sospecha de estenosis, seudoaneurismas o zonas isqumicas.
TRAUMATISMOS URETERALES
Introduccin
Su localizacin, movilidad y morfologa hace que los traumatismos ureterales sean raros, constituyendo el 1% del total de traumatismos genitourinarios.
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El urter transcurre a lo largo del espacio retroperitoneal. Se trata de una estructura tubular cuya longitud en el adulto vara entre 20 y 30 cm. El aporte sanguneo es mltiple y procede de la arteria gonadal, la arteria renal y la arteria ilaca comn. Posteriormente se relaciona con el msculo psoas y cruza por delante de los vasos ilacos para desembocar en la vejiga. Anteriormente el urter derecho se relaciona con leon terminal, ciego, apndice y colon ascendente, mientras que el urter izquierdo lo hace con el colon descendente y sigma. En la pelvis femenina se relacionan con el crvix y las arterias uterinas.
La aparicin de la ciruga laparoscpica inicialmente en el campo de la ginecologa y su extensin en los ltimos aos a otras especialidades mdicas, y el hecho de que las lesiones ureterales son ms difciles de detectar durante un procedimiento laparoscpico ha supuesto un incremento de las lesiones secundarias a esta tcnica. Procesos como la endometriosis pueden comprometer al urter modificando su localizacin anatmica y dificultando su visualizacin por parte del cirujano. En otros procedimientos como la ligadura tubrica laparoscpica el urter puede resultar daado al ser ligado con el bistur bipolar.
Etiologa
La causa ms frecuente de lesin ureteral es la yatrgena, sobre todo durante procedimientos quirrgicos ginecolgicos, digestivos y urolgicos. En segundo lugar encontraramos los traumatismos cerrados y en tercer lugar los traumatismos penetrantes (19). Los procedimientos ginecolgicos como la histerectoma son responsables de hasta un 50% de los casos, principalmente lesiones por electrocoagulacin, secciones ureterales completas e incompletas, as como ligaduras accidentales, mientras que la ciruga colorrectal lo es en un 14% (20). Los procesos endourolgicos (cateterismos ureterales y ureteroscopias) constituyen el mecanismo lesional ms frecuente en urologa. Las erosiones de la mucosa ureteral suelen ser muy frecuentes en estos procedimientos, si bien tienen una escasa repercusin clnica. Lesiones ms graves como perforaciones graves y/o desinserciones ureterales tambin son posibles.
Clasificacin
La AAST (American Association for the Surgery of Trauma) propuso la siguiente clasificacin en funcin del grado de lesin ureteral (Tabla 2). En la prctica clnica habitual el factor ms importante es la localizacin de la lesin lo que determinar la decisin teraputica final.
Diagnstico
El diagnstico debe sospecharse en pacientes con traumatismo abdominal penetrante, en pacientes con traumatismo cerrado en el contexto de un mecanismo de rpida deceleracin, y en pacientes que tras ciruga plvica inician clnica sugestiva de obstruccin renal con dolor lumbar y fiebre. La hematuria macroscpica nicamente est presente en la mitad de los pacientes con lesin ureteral.
Tabla 2. Clasificacin en funcin del grado de lesin uretral. Grado I II III IV V Lesin Hematoma periureteral Laceracin < 50% circunferencia ureteral Laceracin > 50% circunferencia ureteral Seccin completa < 2 cm devascularizacin Seccin completa > 2 cm devascularizacin
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Urologa
superior al 90%. En raros casos en los que no es posible utilizar la pelvis por estar muy daada se podra plantear una ureterocalicostoma a cliz inferior.
Desde el punto de vista radiolgico la lesin ureteral produce imgenes de extravasado de contraste y/o signos de obstruccin ureteral. La exploracin de eleccin cuando existe sospecha clnica es la UIV, aunque el uso generalizado de la TAC en los pacientes politraumatizados est aumentando la proporcin de diagnsticos obtenidos mediante est tcnica. La pielografa retrgrada es un mtodo invasivo que puede resultar til cuando, a pesar de una sospecha clnica elevada, los estudios previos no hayan sido concluyentes.
SUSTITUCIN URETERAL CON LEON

Cuando la lesin ureteral es extensa y de manera electiva se puede crear un conducto ureteral mediante la interposicin de un segmento de leon anastomosado a pelvis renal y vejiga.
AUTOTRASPLANTE RENAL
El autotrasplante se ha utilizado cuando la lesin ureteral es extensa o cuando los intentos previos de reparacin han fracasado (23). Es una tcnica a tener en cuanta en pacientes con rin nico.
Tratamiento de las lesiones ureterales

En le tratamiento de las lesiones ureterales se debe tener en cuenta la localizacin (1/3 superior, medio o inferior) y el grado de lesin ureteral. Las lesiones grado I-II pueden tratarse de forma conservadora mediante la colocacin de un tutor ureteral durante 3-6 meses (21). Las lesiones grado III-V requieren reparacin quirrgica teniendo en cuenta los siguientes principios. Bordes ureterales espatulados y bien vascularizados, evitando usar segmentos ureterales desvitalizados. Colocacin de un tutor ureteral y un drenaje no aspirativo. Recubrir la zona reparada con epipln si esto fuera posible.
Tratamiento de las lesiones completas del urter medio:

Cuando la lesin se produce a este nivel se puede plantear la reparacin mediante la urtero-ureterostoma o mediante la transureterostoma desplazando el urter lesionado a travs de la lnea media al lado contralateral y realizando una anastomosis trminolateral de ambos urteres.
Tratamiento de las lesiones completas del urter distal: REIMPLANTE URETERAL (ureteroneocistostoma)
Cuando la longitud ureteral sea suficiente se puede realizar un reimplante a la vejiga utilizando indiferentemente una tcnica de reimplante directo o una tcnica de reimplante indirecto, pero siempre colocndose un catter ureteral doble J.
Tratamiento de las lesiones completas del urter superior: URTERO-URETEROSTOMA

Cuando la lesin se produce a nivel de la unin ureteroplvica o del urter proximal se puede reparar mediante un reimplante directo sobre la pelvis renal o bien mediante anastomosis trmino-terminal de ambos extremos ureterales (22). Se debe colocar un catter doble J interno que puede ser retirado posteriormente previa realizacin de una pielografa de control. Es la tcnica ms utilizada cuando la lesin se encuentra en los 2/3 superiores del urter y tiene una tasa de xito
VEJIGA PSOICA
Procedimiento con elevada tasa de xito, que consiste en movilizar ampliamente la vejiga y fijarla a la cintilla del msculo psoas. Hay que evitar lesionar el nervio genitofemoral. Se consigue de esta manera aproximar la vejiga al extremo distal ureteral para conseguir una anastomosis urtero-vesical sin tensin.
FLAP DE BOARI
Cuando la longitud ureteral no es suficiente se puede crear un flap que debe tener una superficie
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Figura 6. Urtero-ureterostoma Sustitucin ileal Autotrasplante
{ { {
Urtero-ureterostoma Sustitucin ileal Transureterostoma
Reimplante ureteral Vejiga psoica Flap de Boari
cuatro veces superior a la del urter a reimplantar. ste se implanta al flap a travs de un tnel submucoso. Se debe dejar colocado un catter doble J y de manera opcional un catter de cistostoma.
NEFRECTOMA
En ocasiones, cuando el dao es irreparable, o bien se ha perdido la funcin de la unidad renal afecta, es recomendable realizar una nefrectoma para evitar complicaciones posteriores de tipo infeccioso.
Complicaciones
Las complicaciones ms frecuentes y comunes a los diferentes tipos de reparacin son la estenosis con obstruccin secundaria, la fstula ureteral y/o formacin de urinomas, la infeccin y en casos extremos la prdida de la funcin renal de la unidad afecta. La mayora de complicaciones pueden ser manejadas endoscpicamente mediante colocacin de un tutor ureteral, o bien percutneamente mediante la colocacin de una nefrostoma. Algunos casos requerirn una nueva reintervencin. La sustitucin ureteral con segmento de leon puede dar lugar a la aparicin de litiasis, estenosis, alteraciones metablicas y procesos infecciosos recurrentes.
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Urologa
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captulo 22
Traumatismos de va urinaria inferior
Montserrat Arzoz Fbregas Juan Areal Calama Josep M Saladi Roig
H. U. Germans Trias i Pujol Badalona. Barcelona.
Palabras clave: Traumatismos urinarios.Traumatismo vesical.Traumatismo uretral.
ndice captulo 22

Lesiones vesicales ........................................................................................................................................................ Traumatismos de uretra..................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 387 391 397
22.Traumatismos de va urinaria inferior
captulo 22

LESIONES VESICALES
Introduccin
Epidemiologa
Las lesiones vesicales traumticas, ya sean consecuencia de un traumatismo cerrado o penetrante, son poco frecuentes, representando un 3% de todos los traumatismos abdominales y slo un 2% de los traumatismos que requieren ciruga. No ocurre lo mismo en el caso de que exista fractura plvica, pues sta se asocia en un 10% de los casos con lesin vesical y en otro 15% con lesin vesical y de uretra prstatomembranosa concomitante. Un 70-80% de los pacientes con afectacin vesical traumtica presentan fractura pelviana asociada, pero tan slo el 30% de los pacientes con fractura plvica sufrirn algn tipo de lesin vesical. Ms de la mitad de las fracturas plvicas son de las ramas pubianas. Son ms frecuentes en el varn en una proporcin de 3:1. En la poblacin infantil existe una incidencia mayor de lesin vesical que en el adulto pues mientras en este ltimo la vejiga est protegida por la pelvis, en el nio la vejiga es un rgano prcticamente abdominal y mucho ms lesionable a menor capacidad. Por el contrario, las fracturas plvicas infantiles se asocian con menor frecuencia (3-4%) con un traumatismo vesical al compararlas con la poblacin adulta 1-4. violentos, son las lesiones penetrantes por arma de fuego, arma blanca o empalamiento, en las que existe comunicacin con el medio externo y por lo tanto mayor riesgo de contaminacin microbiolgica. Otro tipo de traumatismo penetrante vesical mucho ms frecuente en nuestro entorno es el yatrgeno, producido la mayora de veces durante intervenciones ginecolgicas y obsttricas, o durante cirugas endoscpicas urolgicas de prstata o vejiga 2-4.
Etiopatogenia
Los traumatismos vesicales se pueden clasificar segn el mecanismo de produccin en: Yatrgenos Aunque no muy frecuentes, pueden aparecer durante cirugas ginecolgicas y colorrectales, pero sobre todo durante cirugas endoscpicas de vejiga, cuando se ha creado una sobredistensin vesical o cuando la capacidad vesical est disminuida. Abiertos o penetrantes Son aquellos en la que hay alguna va de comunicacin con el exterior y estn producidos por arma de fuego o arma blanca. Son los menos frecuentes en nuestro medio. Se asocian muchas veces con lesiones graves de los principales vasos sanguneos pelvianos y de rganos abdominales vecinos, describindose en estos casos una alta tasa de mortalidad que puede llegar a ser del 12%. Este tipo de traumatismo puede producir lesiones tanto intra como extraperitoneales y en ocasiones mixtas. Cerrados Son los menos frecuentes. Causados por traumatismo abdominal directo cuando la vejiga est llena o por movimiento de aceleracin-desaceleracin brusco traducido en un aumento de la presin abdominal
Etiologa
La causa ms frecuente de lesin vesical son los traumatismos cerrados o contusos abdomino-plvicos (70-95%), destacando en orden de frecuencia los producidos por accidentes de trfico, seguidos de los accidentes laborales. Menos frecuentes en nuestro medio, aunque constituyen el 15-30% de los casos de lesin vesical en pases en conflicto blico o con entornos sociales
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Urologa
Tabla 1. Clasificacin de la lesin vesical segn el tipo de traumatismo que la produce. Tipo traumatismo Traumatismo cerrado Intraperitoneal Mecanismo Traumatismo abdominal de gran magnitud. Distensin vesical con lesin de cpula. Extraperitoneal Traumatismo pelviano con laceracin vesical por fragmentos seos. Lesin de los ligamentos pubo-prostticos. Traumatismo abierto Lesin directa de la pared vesical. Lesin de otros rganos abdominales. Lesiones asociadas Lesin de otros rganos abdominales. Elevada mortalidad. Fracturas plvicas.
que se transmite a la vejiga y produce la ruptura de la misma, en el caso de que sta est repleta. Los accidentes de trfico, los accidentes laborales con cadas desde grandes alturas y el atropellamiento son las causas ms frecuentes de estas lesiones. Este tipo de traumatismo se asocia en un 70-90% de los casos con fractura plvica concomitante y es la lesin de las ramas del pubis la que ms roturas vesicales produce (Tabla 1)5. Existen cuatro entidades anatomoclnicas de traumatismo vesical (Tabla 2)6: Contusin vesical Es la orientacin diagnstica que se da en aquellos pacientes que han sufrido un traumatismo y que presentan micro o macrohematuria sin detectar afectacin renal, uretral o vesical en las exploraciones realizadas. Se produce al lesionarse la mucosa
vesical y la muscularis mucosa sin solucin de continuidad en la pared vesical. Rotura extraperitoneal Es la forma ms frecuente de lesin vesical, constituyendo aproximadamente el 55% de los traumatismos vesicales. Se asocia a menudo a fracturas plvicas y en especial cuando se afectan las ramas pubianas. Un 10% de las fracturas pelvianas presentan rotura extraperitoneal vesical concomitante. Se cree que la mayora de estas lesiones se producen por fuerzas directas, frecuentemente por astillas seas que se forman al fracturarse la pelvis o bien por fuerzas que lesionan los ligamentos puboprostticos que anclan la vejiga al hueso plvico. Suelen localizarse en la cara anterior o anterolateral, muy prximas al cuello vesical. La orina y
Tabla 2. Clasificacin de la lesin vesical segn el consenso al que se lleg en la reunin de la Sociedad Internacional de Urologa de 2002 que se celebr en Estocolmo. Tipo de lesin vesical Contusin Lesin extraperitoneal Lesin intraperitoneal Lesin extra e intraperitoneal Frecuencias Desconocida 55% 35-40% 5-10%
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Figura 1. TAC cistografa.Traumatismo vesical extraperitoneal.
Figura 2. Esquema de mecanismo de lesin en la rotura vesical intraperitoneal.
sangre se acumulan en el espacio prevesical y pueden llegar a travs del canal inguinal hasta el perin o a la zona escrotal y a travs del agujero obturador hacia el muslo. En ocasiones, si existe lesin de la uretra prostato-mebranosa asociada, que puede ocurrir en un 2-20% de los casos, puede llegar a crearse una coleccin de orina en el espacio subperitoneal (Figura 1)7. Rotura intraperitoneal Representan por s solas el 35-40% de las lesiones vesicales. Suelen producirse por un traumatismo cerrado que provoca un aumento de la presin abdominal y que es la responsable de la ruptura vesical. Es por ello que en la mayora de ocasiones se afecta la cpula vesical, que es la zona ms dbil. La ntima adhesin del peritoneo a la cpula vesical es la responsable de que al lesionarse esta zona se desplace orina y sangre hacia la cavidad peritoneal. Un ejemplo tpico es la rotura intraperitoneal producida en aquellos que durante un accidente de trfico reciben un golpe de volante brusco cuando la vejiga est llena. El tipo de lesin que comporta se produce por fuerzas de gran magnitud y se asocia a una tasa de mortalidad muy elevada (20-30%)8. Otro tipo de traumatismo intraperitoneal cerrado es el que ocurre con la lesiones yatrgenas producidas durante maniobras endoscpicas urolgicas, como la RTU o cistoscopias diagnsticas, en casos de sobredistensin vesical o capacidad vesical reducida asociadas (Figura 2).
Rotura combinada extra e intraperitoneal Aparece en el 5-10 % de los casos; pueden ser secundarias tanto a fracturas pelvianas por traumatismo contuso como a traumatismos penetrantes. La rotura espontnea vesical es una entidad muy poco frecuente, pero que cuando aparece nos debe hacer sospechar de lesin vesical previa como las secundarias a neoplasia, inflamacin crnica, litiasis vesical, vejiga neurgena o sobredistensin vesical crnica.
Cuadro clnico
Sntomas
Debe sospecharse una lesin vesical en todos los pacientes con traumatismo abdominal y proceder a descartarla en los casos en que exista fractura pelviana. No existe ningn signo o sntoma que sea patognomnico de lesin vesical, pero es frecuente encontrar2-4: Hematuria Es el sntoma ms frecuente aunque en ocasiones puede estar ausente. Aparece en el 80-95% de los casos. La mayora de los pacientes con traumatismo vesical cerrado presentan hematuria macroscpica. La hematuria macroscpica se asocia a lesiones ms graves mientras que la microscpica aparece con ms frecuencia en pacientes con contusin vesical. Entre un 2-10% de los pacientes con lesin vesical por traumatismo vesical cerrado, sin fractura
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Urologa
te de un cuadro sptico, o bien crear una fstula a travs de la herida (en los casos de lesin abierta o rotura intraperitoneal desapercibida durante la laparotoma exploradora) o a travs de rganos vecinos como la vagina (en la mujer) o el recto (en el varn)2-4.
plvica, pueden presentarse con microhematuria o en ausencia de cualquier grado de ella. Las lesiones vesicales abiertas por traumatismo penetrante, suelen presentarse con hematuria de mayor o menor intensidad, pero en este tipo de traumatismos, cualquier grado de hematuria obliga a descartar lesin vesical o urolgica asociada. La salida de sangre por el meato uretral es diagnstica de lesin uretral, que deber descartarse mediante uretrografia retrgrada antes que la lesin vesical. Imposibilidad para realizar la miccin. Es caracterstica la imposibilidad para realizar la miccin sin observar globo, y la obtencin de sangre al realizar el sondaje vesical, aunque hay que descartar otras causas como el shock hipovolmico o lesin de vas altas que pueden presentarse con ausencia de miccin por anuria. Dolor abdominal bajo. Relacionado con el traumatismo previo y la existencia de lesiones asociadas o no. Hematoma en genitales y perin. Por difusin del sangrado perivesical a travs del canal inguinal o del orificio obturador.
Diagnstico
La cistografa retrgrada es la tcnica de eleccin para evaluar los traumatismos vesicales. Cuando se practica de forma correcta es capaz de identificar la fuga de orina en el 85-100% de los casos, aunque para realizarla en el contexto de un politraumtico, es necesario descartar primero una lesin uretral mediante uretrografa retrgrada. En ocasiones, el estado clnico del paciente o la necesidad de una intervencin quirrgica urgente impide ejecutar esta prueba. Para realizarla debe introducirse lentamente contraste diluido al 30% a travs de la sonda vesical hasta llegar a 100 ml y disparar radiografas seriadas en busca de fuga urinaria. Si no se detecta ninguna fuga, debe llenarse la vejiga hasta 300-400 ml de contraste, realizar radiografas en el plano anteroposterior si es posible bajo escopia, e intentar obtener proyecciones oblicuas siempre que el estado del paciente lo permita. Siempre debe efectuarse una radiografa despus de vaciar la vejiga para detectar una fuga tarda. Los falsos negativos son debidos, la mayora de las veces, a un inadecuado llenado vesical o a la ausencia de placas postmiccionales3,4,10. La TAC es la tcnica de eleccin para la evaluacin de los rganos abdominales que puedan haberse lesionado durante el traumatismo. De igual modo, la TAC con contraste permite valorar la funcin renal, la presencia de obstruccin y la existencia de colecciones perirrenales o periureterales pero no es vlida para detectar una rotura vesical aunque se clampe la sonda vesical. La TAC-cistografa puede utilizarse en lugar de la cistografia convencional en los pacientes que estn siendo estudiados con TAC plvica. Con esta tcnica se consiguen cifras de sensibilidad y especificidad del 95 y 100%, respectivamente. Para ello debe llenarse la vejiga con un mnimo de 350 ml de contraste diluido. El contraste endovenoso no es de utilidad para evaluar la vejiga por TAC, a no ser que se realicen cortes tardos cuando la vejiga est lo suficientemente distendida9-11.
Formas clnicas
La combinacin de fractura plvica y hematuria macroscpica en el contexto de un traumatismo cerrado obliga a descartar la lesin vesical asociada. El dolor abdominal difuso con signos de peritonismo, asociado a una ausencia de miccin o aumento de la creatinina o urea en sangre, son caractersticos de lesin vesical intraperitoneal. En ocasiones, si la lesin pasa desapercibida inicialmente, puede aparecer un cuadro de sepsis y abdomen agudo, que es la causante de la alta tasa de mortalidad de la ruptura vesical2-4.
Complicaciones
Son poco frecuentes si el diagnstico y tratamiento son rpidos. Si Inicialmente la lesin pasa desapercibida, la orina retenida puede infectarse y ser la causan-
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La urografa endovenosa no es una tcnica adecuada para la evaluacin de la lesin vesical. Por s sola slo detecta el 15-25% de este tipo de tarumatismo, pues en la mayora de los casos no consigue distender suficientemente la vejiga para demostrar el defecto de continuidad creado con el traumatismo2-4,10.
Tratamiento
El primer escaln teraputico ante una lesin vesical es la de cualquier paciente politraumtico: estabilizar el paciente y tratar primero aquellas lesiones que supongan un riesgo para la vida del paciente, es decir, el ABC del paciente politraumtico. El tratamiento de la lesin vesical depender del tipo de traumatismo que lo ha provocado y, a la vez, de la afectacin anatmica y topogrfica de la pared vesical.
pared de la vejiga; si hay lesin de rganos vecinos como vagina o recto, o si se realiza una laparotoma por lesin de rganos abdominales asociados, es necesaria la reparacin quirrgica vesical. En estos casos se debe exponer la vejiga a nivel de la cpula para visualizar toda la cavidad vesical, que deber ser cerrada mediante sutura reabsorbible, a la vez que se repara el cuello vesical o la vagina en los casos en que estn lesionados. Posteriormente deber cerrarse la cpula vesical en dos planos con sutura reabsorbible y dejar una sonda vesical y drenaje abdominal2-4.
Lesin vesical cerrada (no penetrante) con afectacin intraperitoneal

Este tipo de lesin suele asociarse a la de otros rganos vecinos, supone una mortalidad del 20-30%; adems, la afectacin vesical suele ser de gran magnitud, por lo que siempre debe realizarse una exploracin quirrgica mediante laparotoma. Durante la intervencin deben explorarse los rganos abdominales, drenarse las colecciones de sangre y orina y reparar el defecto vesical, mediante sutura reabsorbible, a ser posible en dos planos (mucosa y muscular) dejando una sonda vesical, as como un drenaje abdominal3,4,8. Debemos evitar el colocar sondas suprapbicas sobre todo en los casos en los que existen fracturas pelvianas que deban repararse mediante placas metlicas, pues esta asociacin favorece la formacin de abscesos plvicos13. En el caso de perforacin vesical durante una maniobra endoscpica, inicialmente debe colocarse una sonda vesical, y si el defecto parece intraperitoneal (cuando aparece distensin abdominal o peritonismo), se debe explorar la perforacin de forma quirrgica2-4.
Contusin vesical
Los pacientes con contusin vesical mnima y con micciones espontneas sin dificultad no requieren de sondaje vesical. Si existe hematuria macroscpica, deberemos realizar un sondaje vesical con una sonda Foley de calibre grueso (22-24 Fr). Se desaconseja el utilizar sondas vesicales de tres vas, ya que la luz de salida es ms estrecha y existe mayor riesgo de obstruccin de la sonda y posibilidad de rotura vesical en la zona inicialmente contusionada4,12.
Lesin vesical cerrada (no penetrante) con afectacin extraperitoneal

La mayora de estas lesiones (80%) se solucionan mediante tratamiento conservador, que consiste en la colocacin de una sonda vesical o un catter de cistostoma durante 10-20 das ms profilaxis antibitica de amplio espectro. Pasado este periodo se debe realizar un cistograma para comprobar la resolucin de la lesin antes de retirar la sonda vesical. Casi todas estas lesiones se solucionan tras 2 3 semanas de sondaje; si no es as, se debe colocar un drenaje percutneo. Debe evitarse en todo momento la obstruccin de la sonda vesical, por lo que en casos de hematuria macroscpica debe colocarse una sonda transuretral de calibre grueso (del 22-24 Fr) durante los 10-20 das. En ocasiones, sobre todo si se afecta el cuello vesical, si existen fragmentos seos impactados en la
Lesin vesical abierta o penetrante

Todas las lesiones traumticas abiertas o penetrantes deben explorarse de forma urgente, y en el caso de lesin vesical, repararse en el mismo momento4.
TRAUMATISMOS DE URETRA
Las lesiones uretrales pueden ser producidas por una gran variedad de factores, desde violentas fuerzas externas hasta la instrumentacin urolgica.
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Urologa
En los casos en que existe ruptura uretral asociada, sta se produce por la transmisin de fuerzas externas hasta la unin de la uretra prosttica con la membranosa, produciendo la disrupcin a este nivel, por lo que es muy importante tener un adecuado conocimiento del mecanismo esfinteriano para obtener buenos resultados tras el tratamiento quirrgico. Tanto el cuello vesical como el esfnter uretral externo (integrado en la pared de la uretra membranosa y a la vez sta en la aponeurosis perineal media) actan de forma independiente y pueden mantener la continencia a pesar de que uno de los dos est daado. En el caso de la uretra membranosa, el mecanismo de lesin ms frecuente consiste en el cizallamiento producido por la aponeurosis perineal media o diafragma urogenital debido a la fractura con dislocacin del arco pubiano. La uretra prosttica suele afectarse cuando existe traccin de los ligamentos pubo-prostticos o bien directamente por fragmentos seos que se desprenden durante la fractura15,19,20. Los nios son ms propensos a sufrir lesiones uretrales que afectan a la uretra prosttica pues en ellos la prstata es ms pequea y protege menos la uretra, por lo que adems las lesiones suelen ser ms complejas2-4,17. En el caso de la uretra femenina, muchas veces la lesin uretral se asocia a lesin rectal y vaginal, con un porcentaje del 30 y 75% de los casos, respectivamente3. La frecuencia de lesiones uretrales asociadas a fractura pelviana depende del tipo de fractura que se haya producido. Los distintos tipos de fractura plvica se clasifican segn la direccin de la fuerza mayor que la haya producido, definiendo la pelvis estable como aquella que puede soportar las fuerzas fisiolgicas sin deformarse. El factor pronstico ms importante para la evolucin del paciente es el grado de inestabilidad pelviana. Las fracturas en alas de mariposa (en la que se lesionan todas las ramas pbicas) y la fractura de Malgaigne (en la que se afecta la rama isquiopubiana y el sacro o la unin sacroilaca) son las que se asocian ms frecuentemente a lesin uretral. Cuando a una fractura en ala de mariposa se le aade una distasis
La uretra masculina se divide en dos segmentos, anterior y posterior, en funcin del diafragma urogenital. As, la uretra posterior est formada por la uretra prosttica y membranosa, y la uretra anterior, por la bulbar y peneana. El mecanismo de lesin uretral ser distinto en funcin del segmento uretral afectado. En las mujeres, la uretra est formada slo por el segmento posterior, ya que el anterior corresponde a los labios menores.
Traumatismo de uretra posterior

Etiologa
La mayora (90%) aparecen cuando existe fractura pelviana causada generalmente por accidentes de trfico, aplastamientos o cada desde grandes alturas. Anteriormente, la mayor parte se producan por accidentes laborales, pero con las mejoras actuales de las condiciones de seguridad en el trabajo y el uso masivo del vehculo por parte de la poblacin, ha hecho que los accidentes de trfico sean la primera causa de este tipo de lesiones. As, las dos terceras partes de las fracturas pelvianas son producidas por accidentes de trfico y casi el tercio restante por precipitacin desde grandes alturas2,3,14.
Epidemiologa
Aunque la forma ms frecuente de presentacin es la asociada a fractura pelviana, tan slo el 10% de las fracturas pelvianas se presentan con lesin de uretra posterior, lo mismo que ocurre en el caso de los traumatismos vesicales. En un 10-20% de los casos las fracturas plvicas se asocian a lesin uretral y vesical concomitante, siendo la ruptura extraperitoneal la forma ms frecuente de afectacin vesical en estos casos. Casi todas las fracturas plvicas se producen durante las tres primeras dcadas de la vida, con una relacin varn/mujer de 2:1. Los nios estn ms expuestos a lesin uretral durante los accidentes de trfico2,3,14-18.
Caractersticas anatomopatolgicas
Las fuerzas necesarias para fracturar la pelvis durante un accidente de trfico se transmiten frecuentemente a otros rganos no urolgicos, y considerados vitales, por lo que es primordial estabilizar inicialmente al paciente.
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Tabla 3. Probabilidad segn la Odds ratio de sufrir lesin uretral en los diferentes tipos de fractura3. Tipo de fractura plvica Una rama pubiana Malgaigne Alas de mariposa Alas de mariposa + distasis articulacin sacroilaca ODDS ratio lesin uretra posterior 0,64 3,4 3,85 24,02
de la articulacin sacroilaca, el riesgo de lesin de uretra posterior es 7 veces mayor que en la fractura de Malgaine o en la de alas de mariposa aislada. Si las ramas isquio-pubianas estn indemnes, el riesgo de lesin uretral es mnimo (Tabla 3)1,14.
Prstata elevada al tacto rectal. Aparece en el 35% de los casos, aunque en muchas ocasiones no se puede llegar a palpar por la presencia de un gran hematoma. El tacto rectal nos ayuda a la vez a descartar lesin rectal asociada.
Cuadro clnico
Aunque la trada diagnstica clsica es la de Fractura plvica + uretrorragia + retencin urinaria, debemos sospecharla cuando existe18: Fractura pelviana o posibilidad de ella.
Formas clnicas. Clasificacin

Existen numerosos sistemas de clasificacin de las lesiones de uretra posterior, en la que se evalan los cambios radiogrficos. La ms usada es la que describieron Colapinto y cols. en 1977 (Tabla 4).
Diagnstico
Uretrorragia. Aparece en el 40-95% de las lesiones de uretra posterior, aunque la intensidad no se relaciona con la gravedad de la lesin. Incapacidad para realizar la miccin, con o sin globo palpable (dependiendo de si coexiste rotura vesical). No aparece en las lesiones uretrales incompletas. Hematoma perineal. Nos debe hacer pensar en lesin del diafragma urogenital. Cuando ello ocurre aparece el tpico hematoma en alas de mariposa. Si la fascia de Buck est ntegra, no aparecer hematoma escrotal ni perineal. Debemos sospechar lesin de uretra posterior cuando en un paciente politraumatizado se presente con fractura plvica, uretrorragia e incapacidad para realizar la miccin. La uretrografa retrgrada es la prueba diagnstica de eleccin para descartar la lesin uretral. Debido a que las lesiones de uretra posterior se dan en el paciente politraumtico, antes de buscar una lesin de uretra asociada, se debe estabilizar al paciente y descartar afectacin de rganos vitales. En estos casos debe colocarse un drenaje vesical suprapbico y posponer la uretrografa, que podr realizarse con cistografia asociada.
Tabla 4. Patrn uretrogrfico de lesin de uretra posterior. Colapinto and McCallum19. Tipo de lesin 1 2 3 Contusin uretral o estrechamiento. Rotura parcial o completa por encima del diafragma urogenital (intacto). Rotura completa de la uretra membranosa y el diafragma urogenital. Cambios uretrogrficos No extravasado de contraste y elongacin de la uretra posterior. El contraste puede llegar hasta la vejiga (en roturas incompletas), pero hay extravasado a nivel de la pelvis sobre el diafragma urogenital. El contraste no llega a la vejiga, existe extravasado a nivel plvico y perineal.
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Urologa
hematoma se reabsorba y la espongiofibrosis creada a nivel del defecto uretral se estabilice. El gran inconveniente de este tipo de conducta es que comporta un ndice de estenosis uretral de casi el 100% y requiere siempre de tratamiento quirrgico posterior (ya sea endoscpico o mediante uretroplastia). La ventaja es que el ndice de impotencia e incontinencia alcanzado es el ms bajo si lo comparamos con otras modalidades teraputicas empleadas3,14,18,20. La reparacin quirrgica inmediata de lesiones completas comporta un alto ndice de impotencia e incontinencia postoperatoria, debido al hematoma plvico creado durante el traumatismo, que induce a un excesivo desbridamiento y a la posibilidad de convertir una lesin incompleta en completa durante la diseccin. Es una tcnica poco utilizada y slo est indicada en casos de alteracin hemodinmica grave, afectacin de grandes vasos u rganos que requieren reparacin quirrgica precoz siempre que la intervencin se pueda prolongar20. Actualmente, la modalidad teraputica ms aceptada para este tipo de lesiones es el realineamiento primario con tcnicas endoscpicas, que consiste en introducir un cistoscopio flexible por el trayecto de la cistostoma suprapbica y un cistoscopio rgido por la uretra hasta que ambos se encuentran y se introduce una gua bajo visin directa por uno de los instrumentos que se recupera por el otro para deslizar a travs de ella la sonda vesical, que se mantendr entre 4 y 6 semanas como tutor, con el objetivo de que se reanastomosen los cabos uretrales en un mismo plano y se reabsorba el hematoma pelviano21. El realineamiento puede realizarse de forma inmediata, en el momento del traumatismo, siempre que el paciente est estable o de forma diferida entre los 2 y 14 das posteriores al traumatismo. Existen pocas series en las que se realice el realineamiento de forma inmediata, pero en todas ellas el ndice de impotencia, incontinencia y estenosis es menor que el descrito con el tratamiento quirrgico diferido y es preferible a la reparacin quirrgica inmediata pues al ser una tcnica endoscpica comporta menor riesgo de infeccin o de empeoramiento del hematoma pelviano2,3,21-24. El realineamiento diferido (entre los 2 y 14 das) es el ms usado actualmente ya que como ventajas tiene el hecho de que el paciente est estabilizado y tolera tiempos ms prolongados de intervencin a la vez
La uretrografa retrgrada se lleva a cabo con el paciente en decbito supino y la pelvis oblicuada unos 45, realizando de forma inicial una radiografa simple para comprobar la correcta colocacin del paciente y para descartar fractura plvica asociada o presencia de cuerpos extraos. Posteriormente, se inserta una sonda Foley 12-14 Fr a nivel de la fossa navicularis, se hincha el globo con 2 cc de suero y se inyectan unos 30 ml de contraste no diluido8-10. La ecografa no debe realizarse de una forma rutinaria para descartar lesin uretral, pero puede ser de utilidad para determinar el hematoma plvico y dnde se situa la vejiga para poder insertar un catter suprapbico. La uretroscopia asociada a la uretrografa retrgrada son esenciales para evaluar las lesiones de uretra en las mujeres. En el caso de los varones, la uretroscopia no est indicada para el diagnstico inicial3,10,18.
Tratamiento
El tratamiento inicial en todas las lesiones de uretra consiste en actuar con medidas de soporte bsico y el de descartar cualquier lesin considerada de riesgo vital. Las contusiones uretrales pueden tratarse mediante sondaje uretral que se mantendr durante 12-14 das. En las lesiones parciales se recomienda la colocacin de una cistostoma suprapbica y repetir la uretrografia retrgrada 2 semanas despus. Se acepta tambin la posibilidad de colocar una sonda uretral17. Las estenosis uretrales residuales debern tratarse mediante dilatacin, uretrotoma interna o uretroplastia dependiendo de la longitud de la lesin. En el caso de lesiones completas de uretra posterior no existe un mtodo de tratamiento ideal y todos ellos tratan de reducir los riesgos de incontinencia, impotencia y estenosis que comportan este tipo de lesiones. La morbilidad de estas lesiones se atribuye a la magnitud del traumatismo inicial y al tipo de fractura pelviana. El mtodo de tratamiento considerado hasta hace pocos aos estndar era el tratamiento diferido, que consiste en colocar una sonda de cistostoma durante 3-6 meses, dejando tiempo para que el
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que se consiguen mejores resultados en cuanto a impotencia, incontinencia, frecuencia y longitud de la estenosis postoperatoria que los obtenidos con el tratamiento diferido3,22-24. En opinin y en manos de algunos autores, parece que la reparacin quirrgica a los 10-14 das del traumatismo mediante uretroplastia trmino-terminal va perineal est dando incluso mejores resultados que el realineamiento primario diferido, por lo que debera ser la tcnica de eleccin en caso de que sea factible21.
metiendo por igual al segmento bulbar y uretral peneano. La lesin uretral aparece en el 25-40% de los traumatismos penetrantes peneanos. En muchas ocasiones coexiste lesin testicular o rectal asociada. Otro tipo de traumatismo penetrante uretral es el que se produce al insertar cuerpos extraos en el interior de la luz uretral con fines erticos o debido a enfermedades mentales2,3,18.
Cuadro clnico
Traumatismos de uretra anterior

Etiologa y epidemiologa
Son menos frecuentes que los de uretra posterior. Pueden ser secundarios a un traumatismo penetrante, pero la mayora (85%) son secundarios a un traumatismo contuso. A nivel de la uretra bulbar, los mecanismos lesionales ms frecuentes son el yatrgeno y la contusin accidental. En el caso de la uretra peneana, la instrumentacin urolgica y los cateterismos, ya sean crnicos o intermitentes, son los mecanismos de lesin ms comunes. Los traumatismos no penetrantes son producidos por accidentes de trfico y cadas, pero a diferencia de las lesiones de uretra posterior, no se asocian a fracturas pelvianas ni a lesin de rganos vitales. La mayora se producen por cadas a horcajadas en las que se golpea el perin contra un objeto rgido, con lo que la uretra bulbar se comprime con fuerza contra la rama inferior de la snfisis del pubis. En muchas ocasiones la lesin es tan leve que el paciente no acude a consultar en el momento del accidente, sino que lo hace en meses o aos posteriores cuando aparece una estenosis bulbar sintomtica. Otro mecanismo de lesin no penetrante de la uretra anterior, aunque menos frecuente, es el que se asocia a las fracturas de pene. stas se producen durante la relacin sexual en la que el pene erecto es golpeado contra la rama del pubis de la pareja, con la consiguiente ruptura de la tnica albugnea y, en un 20% de los casos en la que sta se extiende al cuerpo esponjoso, con lesin uretral asociada. Los traumatismos penetrantes suelen darse en zonas en conflicto blico ya que son las secundarias a heridas por arma de fuego o arma blanca, compro-
Debemos sospechar lesin uretral en cualquier paciente que haya sufrido un traumatismo contuso a nivel del perin, zona genital o en la pelvis2,3,18. La uretrorragia es el signo ms sugestivo de lesin uretral. La presencia de disuria, hematuria e incapacidad miccional aparecen frecuentemente en este tipo de lesiones. En muchas ocasiones, la miccin suele estar conservada, aunque puede ser dificultosa, debido a la alta incidencia de lesiones incompletas. Hematoma perineal o peneano. En las cadas a horcajadas se lesiona frecuentemente la fascia de Buck, permitiendo que el hematoma difunda por debajo de la fascia de Colles, originando el llamado hematoma en alas de mariposa (Figura 3). En los casos en que la fascia de Buck est indemne, el hematoma queda circunscrito a nivel del pene.
Figura 3. Hematoma en alas de mariposa.
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Urologa
sufren fractura de pene, los traumatismos por anillos constrictores peneanos o aquellos que se introducen cuerpos extraos intrauretrales), y ello comporta que en algunos aparezcan en el rea de urgencias con sepsis, fascitis necrotizantes y abscesos secundarios a la extravasacin urinaria e infeccin de la misma24.
Figura 4. Uretrografa retrgrada y miccional. Lesin parcial de uretra anterior.
Tratamiento
Como en las lesiones de uretra posterior, consiste en actuar con medidas de soporte bsico y descartar cualquier lesin considerada de riesgo vital. Es importante llegar al diagnstico de lesin uretral de forma precoz, pues en las lesiones que pasan desapercibidas y no son tratadas pueden desarrollarse infecciones o abscesos del perin y del rea escrotal. Las contusiones, muchas veces secundarias a retiradas de sondas uretrales con el baln inflado, no requieren de cateterizacin y el tratamiento debe ser expectante. Las lesiones parciales de uretra anterior pueden ser tratadas de forma inicial mediante un catter suprapbico o bien colocando una sonda uretral (que se mantendr entre 2 y 4 semanas), con ayuda del uretroscopio y una gua, ya que el realizar un sondaje uretral a ciegas puede convertir una lesin parcial en una lesin completa21,26. La sonda suprapbica, que debe mantenerse unas 4 semanas, tiene la ventaja de derivar la orina por un camino distinto de donde se encuentra la lesin, evitando as la manipulacin de la uretra y permitiendo realizar una cistouretrografa antergrada para evaluar la resolucin de la disrupcin. La mayora de estas lesiones se resuelven con rapidez y con un bajo ndice de estenosis a posteriori. En los casos en los que aparezca la estenosis, sta habitualmente se resuelve mediante uretrotoma interna o dilataciones uretrales. En el caso de lesin completa uretral no est indicada la reparacin quirrgica en la fase aguda del traumatismo (a excepcin de la rotura uretral por fractura peneana, que suele ser parcial y que debe repararse durante la fase aguda), pues este tipo de lesiones estn asociadas a una importante reaccin inflamatoria que dificulta el poder evaluar los lmites a desbridar durante la fase aguda. La mayora se convierten en estenosis de mayor o menor longitud y de mayor o
Formas clnicas. Clasificacin

Segn los hallazgos radiogrficos, las lesiones de uretra anterior se clasifican en20,25: Contusin: clnica sugestiva de lesin uretral, pero con uretrografia dentro de la normalidad. Rotura incompleta: existe extravasacin de contraste, pero se mantiene la continuidad uretral (Figura 4). Rotura completa: extravasacin de contraste sin mantenerse la continuidad uretral.
Diagnstico
Llegaremos a l a partir de: Antecedente y tipo de traumatismo. Tipo de arma utilizada y trayectoria de sta (en los traumatismos penetrantes). Cuadro clnico. Hallazgos uretrogrficos. Ante la sospecha de lesin uretral debemos evitar el sondaje antes de descartar la lesin uretral mediante uretrografa, como ya se ha explicado.
En algunas ocasiones el paciente no consulta en el momento agudo del traumatismo (sobre todo los que
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menor afectacin del tejido esponjoso, por lo que deben tratarse de forma diferida (3-6 meses) mediante diferentes tcnicas quirrgicas que no son el motivo de este captulo. A diferencia de lo que ocurre con las lesiones no penetrantes de uretra anterior, en el caso de las secundarias a traumatismo penetrante por arma de fuego o arma blanca, el tratamiento debe ser la revisin quirrgica con desbridamiento y realineamiento uretral precoz. Es importante conservar el mximo tejido espongioso cuando se lleva a trmino el desbridamiento ya que con la contusin, este tejido puede parecer necrtico sin que verdaderamente est afectado dada su excelente vascularizacin, lo que comportara un defecto uretral mayor. En los casos de herida por arma de fuego desde corta distancia, en la que la lesin uretral es mucho ms extensa, es preferible derivar la orina mediante una sonda suprapbica y marsupializar la uretra para realizar una reconstruccin de forma diferida3,18,20.
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captulo 23
Traumatismos de los genitales externos
Carlos Gmez Roig Francisco J. Daz Alfrez Manuel Urrutia Avisrror
Hospital Clnico Universitario. Salamanca
Palabras clave: Pene.Testculos. Escroto. Genitales.Traumatismos.
ndice captulo 23

Traumatismos del pene......................................................................................................................................... Etiologa y clasificacin .......................................................................................................................................... Clnica ..................................................................................................................................................................................... Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Quemaduras y lesiones por radiacin .................................................................................................... Complicaciones ............................................................................................................................................................. Traumatismos del escroto y su contenido ......................................................................................... Etiologa y clasificacin .......................................................................................................................................... Lesiones escrotales .................................................................................................................................................... Trastornos por agentes externos................................................................................................................. Clnica ..................................................................................................................................................................................... Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Complicaciones ............................................................................................................................................................. Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 403 403 404 405 406 407 407 407 407 407 409 409 410 411 411 412
23.Traumatismos de los genitales externos
captulo 23

Los traumatismos de los genitales externos comprenden todas aquellas lesiones traumticas que afecten al pene, al escroto o a sus contenidos. No incluimos, pues, las lesiones de uretra, que se describen en otros apartados del presente libro ni las lesiones de los genitales femeninos externos, que clsicamente pertenecen a la especialidad de Ginecologa. La incidencia de los traumatismos de pene y escroto es realmente muy baja si los comparamos con los de otras reas anatmicas. Las lesiones de genitales externos masculinos slo son frecuentes en tiempo de guerra, como tpicas lesiones de metralla de minas enterradas. En la vida civil suelen producirse por accidentes laborales, de trfico y de deportes, siendo tambin relativamente frecuentes en nuestros medios las inferidas en festejos taurinos.
ETIOLOGA Y CLASIFICACIN
Traumatismos cerrados
1. Contusiones: La contusin simple es el resultado de la actuacin de una fuerza externa contra el pene, estando ste generalmente en estado de flacidez. No es en absoluto frecuente debido a que su situacin y motilidad protege a este rgano frente a la mayora de los traumatismos. Cuando se presenta suele acompaarse de otras contusiones ms o menos severas en zonas circundantes (abdomen, escroto, zona inguinal), constatndose en la mayora de los casos un hematoma subcutneo de localizacin prepucial. 2. Atrapamiento y estrangulacin: Las lesiones por atrapamiento son en la inmensa mayora de los casos producidas por cremalleras con afectacin exclusiva de la zona prepucial, tpicas de nios de muy corta edad. En la mayora de las ocasiones el prepucio se encuentra aprisionado por la parte mvil del engranaje, no existiendo prcticamente casi nunca mordida prepucial con cierre de la cremallera incluyendo la lesin. Otro tipo de lesiones obtusas del pene es el producido por estrangulacin. El pene puede haber sido anudado para intentar solucionar la enuresis o en maniobras de masturbacin. En otros casos puede incluso haberse introducido en un anillo, cojinete, etc., con idntica finalidad. Consecuentemente al estasis venoso que en estos casos se produce, la parte distal a la zona compri-
TRAUMATISMOS DEL PENE

Introduccin
Los traumatismos de pene constituyen una entidad bastante infrecuente dentro de las urgencias urolgicas. De hecho los realmente graves tienen una incidencia aproximada de uno por cada 175.000 admisiones en los servicios de Urologa. (Campbell). Al igual que las lesiones de otros rganos pueden clasificarse en cerrados y abiertos dependiendo exista o no solucin de continuidad en los tegumentos cutneos.
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Urologa
Muy frecuentemente asociadas a lesiones similares en el escroto, se producen habitualmente por atrapamiento de los genitales a travs de la vestimenta por la maquinaria industrial. Su magnitud oscila entre el simple desgarro del frenillo por cortedad congnita del mismo, expuesta a una fuerte traccin, hasta las extensas mutilaciones con prdida de genitales e incluso de piel abdominal. 3. Amputaciones: Pueden ser parciales o totales y afortunadamente son muy poco frecuentes. En muchos casos consecuencia de intentos ms o menos conseguidos de automutilacin, aprecindose un corte de apariencia casi quirrgica.
mida ir edematizndose progresivamente a la par que aumentando de tamao, comprimindose an ms por el elemento constrictor. 3. Rotura o fractura del pene: Nos referimos en este apartado a las lesiones del pene inmediatas a la ruptura de la albugnea de los cuerpos cavernosos. Este incidente puede ser consecuente a un traumatismo contuso sobre el pene o bien a una sobreangulacin del mismo. Para que este hecho se produzca es una condicin necesaria que la albugnea se encuentre sometida a la tensin que ocasiona una fuerte ereccin. Por ello se ha considerado la fractura de pene una lesin tpica de la edad joven por manipulacin forzada durante el coito. En la actualidad tambin es posible observar lesiones por rotura de albugnea en pacientes portadores de prtesis peneanas, con lo que aumenta lgicamente su edad de presentacin. La lesin suele estar referida a un solo cuerpo cavernoso, pero se han sealado casos de afectacin de ambos e incluso del cuerpo esponjoso y la uretra distal.
Traumatismos por agentes externos

1. Quemaduras. Pueden ser elctricas, trmicas y qumicas. 2. Radiaciones. Este tipo de lesiones actnicas se observan en pacientes que han recibido radioterapia por neoformaciones de la zona pelviana. Actualmente son excepcionales.
Traumatismos abiertos
1. Heridas penetrantes: Consisten principalmente en erosiones y pinchazos, generalmente en la poblacin infantil. Otras heridas de mayor entidad como las producidas por arma blanca y armas de fuego, son muy tpicas de pocas de guerra. Las mordeduras de animales (y a veces incluso humanas) suelen observarse ya tardamente, cuando la herida ha cursado una evolucin trpida y presenta signos de sobreinfeccin. Las heridas penetrantes graves en la poblacin civil generalmente son consecuencia de accidentes laborales. 2. Heridas por arrancamiento: Pueden ser con o sin prdida de sustancia, pero en todos los casos hay avulsin de la piel y exposicin en mayor o menor grado de la cubiertas peneanas.
CLNICA
La intensidad del traumatismo ser determinante en las diversas presentaciones clnicas pero en todos los casos podremos hallar dolor agudo en mayor o menor grado. En las contusiones simples puede que ste sea el nico dato que nos aporte el paciente aprecindose tan slo una discreta flogosis referida a la zona de lesin. Cuando existe hematoma ste queda generalmente limitado a la fascia del pene. En las lesiones por estrangulamiento podremos apreciar a la exploracin fsica desde un simple edema de mayor o menor grado, hasta necrosis de la piel e incluso del cuerpo cavernoso, dependiendo de la
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Figura 1. Avulsin peneana por atropamiento en accidente laboral.
blecer un diagnstico de traumatismo cerrado de pene. En los casos en que la lesin se asocia con hemorragia por debajo de la fascia de Colles la distribucin del hematoma suele sobrepasar los lmites del pene y afectar escroto e incluso perin. La palpacin de un hematoma circunscrito al pene es tpica de sufusiones hemorrgicas peneanas bajo una fascia de Buck indemne. Se ha sealado que en los casos de fractura peneana existe una incurvacin caracterstica del miembro hacia el lado contrario de la lesin de la fascia de Buck, por efecto del hematoma resultante. En las lesiones por estrangulamiento del miembro el diagnstico suele ser evidente tras la exploracin fsica, por la presencia del cuerpo extrao rodeando el pene y edema prepucial distal. Dado que muy frecuentemente el paciente oculta a la anamnesis, la autntica causa de sus molestias, en algn caso el mdico puede confundir estas lesiones con una parafimosis, cuando el edema distal rebasa proximalmente el anillo y llega a ocultar el cuerpo extrao casi en su totalidad. Las lesiones abiertas del pene son identificables a la simple exploracin fsica. En los casos de heridas por arma de fuego puede apreciarse un tatuaje caracterstico cuando ha existido inmediata proximidad del arma. Las lesiones por mordedura a veces pueden ser confundidas si se encuentran muy evolucionadas y acompaadas de infeccin. En las avulsiones es importante determinar detenidamente hasta donde la piel puede ser utilizable y donde la erosin y necrosis desaconsejan su conservacin. Siempre hay que tener presente la posibilidad de una lesin uretral concomitante, y efectuar en caso de duda razonable una uretrografa retrgrada para diagnosticar su posible existencia. Ante una sospecha de fractura peneana, puede ser de cierta utilidad la realizacin de una cavernosografa. Para ello podemos utilizar una palomilla y pun-
severidad de la contractura efectuada y del tiempo transcurrido desde su instauracin. En contados casos de muy larga evolucin se ha observado gangrena de la uretra y fstula urinaria tras la descompresin. En los procesos ms severos de fractura peneana el paciente refiere haber notado un chasquido con dolor sbito en la zona de la lesin. La disuria extrema, uretrorragia y la retencin aguda de orina son sntomas frecuentemente asociados a una lesin concomitante de la uretra.
Las manifestaciones clnicas en estos pacientes sern tambin dependientes de la intensidad y extensin de las lesiones. En los casos menos graves slo existir dolor, que generalmente no es intenso, y sangrado activo. Los ms severos irn tambin acompaados en ms o menos grado de afectacin general, incluso estado de shock.
DIAGNSTICO
La exploracin genital, asociada a las manifestaciones clnicas de estos pacientes son la base para esta-
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Urologa
sivo, cateterismo uretral y profilaxis antibitica. Pero cada da pierde ms aceptacin frente a la actitud activa, y la posibilidad de abcesificacin del hematoma no evacuado y el evidente peligro de establecimiento de fibrosis y deformidad importante sobre la zona de desgarro. En las lesiones estrangulantes del pene el tratamiento consiste principalmente en la retirada del elemento compresor, con lo que suele remitir rpidamente la flogosis y el dolor. En ocasiones esta liberacin resulta bastante difcil, si no imposible, y el anillo no puede ser abierto con una cizalla para su extraccin. En estos casos es obligado remitir previamente el edema para as lograr la extraccin del elemento estrangulante sin lesionar la porcin peneana distal. Ello puede conseguirse tras efectuar varias punciones con aguja de insulina en la zona del edema y efectuar seguidamente sobre el mismo una fuerte compresin. En los procesos ms severos deberemos incluso descomprimir los cuerpos cavernosos, evacundolos mediante puncin y aspiracin. Cuando el atrapamiento es por mecanismo de cremallera, ste debe ser desactivado seccionando su parte central deslizante antes de efectuar ningn tipo de traccin. Los casos ms rebeldes obligarn incluso a efectuar la circuncisin. En las rupturas de albugnea de los cuerpos cavernosos, deber efectuarse una sutura de la misma con puntos sueltos reabsorbibles. Siempre que sea posible se efectuar una incisin circunferencial subcoronal y posterior deslizamiento de la piel prepucial hacia su base hasta lograr una completa exposicin del rea lesionada. En algunas ocasiones hemos efectuado previamente una colocacin de torniquete en la base del miembro para controlar rpidamente la hemorragia y exponer ms fcilmente la lesin. Para el tratamiento de las posibles lesiones uretrales asociadas, remitimos al captulo correspondiente.
Figura 2. Lesin obtusa del pene por rodamiento de acero.
cionar la porcin dorsolateral del cuerpo cavernoso que consideremos indemne. Sin embargo hay que saber que existen suficientes falsos resultados positivos como para desaconsejar su uso rutinario. La ecografa, pese a que no detecta fcilmente las pequeas lesiones, se utiliza de manera asidua, como mtodo accesible y no invasivo de exploracin. La resonancia nuclear magntica est considerada como un procedimiento altamente fiable para constatacin de heridas de cuerpo cavernoso, si bien por razones obvias no es habitualmente utilizado.
TRATAMIENTO
En los casos de contusin simple el tratamiento se limita a reposo del paciente y analgesia, pudindose aliviar la tumefaccin acompaante con tratamiento antiflogtico y aplicacin de fro local. Ante la evidencia un hematoma importante se impone la exploracin quirrgica inmediata con evacuacin del hematoma, desbridamiento de la zona y control de la hemorragia. El clsico tratamiento conservador comprende reposo, inmovilizacin del pene bajo vendaje compre-
El tratamiento de estos traumatismos consiste siempre en la reparacin quirrgica, tras extirpar pre-
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viamente la totalidad de los tejidos no viables o necrticos. Los diversos procederes a efectuar son tan variables como las distintas presentaciones que muestran este tipo de lesiones. El tratamiento inmediato de las heridas con arrancamiento tender a aliviar el dolor con analgsicos, instaurar una proteccin antibitica y aplicar sobre el rea denudada compresas hmedas de suero salino templado. La reparacin quirrgica debe efectuarse lo ms tarde a las 8-10 horas, y exigir en no pocos casos la colocacin de injertos cutneos de medio grosor. En caso de amputacin traumtica del pene, ha de intentarse mantener el miembro en suero helado, puesto que se puede intentar una reparacin plstica con tcnicas micro-quirrgicas (siempre antes de las 15-18 horas de producirse la lesin).
TRAUMATISMOS DEL ESCROTO Y SU CONTENIDO

Introduccin
Los traumatismos de las bolsas escrotales son, a diferencia de los de pene, relativamente frecuentes. Sin embargo gracias a la disposicin y motilidad de esta zona anatmica, las lesiones importantes de los testes son de ms rara presentacin. En trminos generales ocupan ms del 15% de los traumatismos genitourinarios, siendo propios de las edades jvenes o de ms actividad fsica (mxima incidencia 20-25 aos). Al igual que los traumatismos de pene, se clasifican en abiertos y cerrados segn las lesiones inferidas sean o no sean penetrantes.
QUEMADURAS Y LESIONES POR RADIACIN

Su tratamiento no difiere esencialmente del aplicado para este tipo de lesiones en otra parte del organismo con la salvedad de la necesidad de colocacin previa de un catter vesical que nos permita comprobar la indemnidad de la uretra. Caso de existir sta debera efectuarse derivacin urinaria por talla suprapbica.
ETIOLOGA Y CLASIFICACIN
Engloban todas aquellas lesiones ms o menos extensas consecutivas a un traumatismo directo sobre la piel escrotal, sin desgarro ni apertura de la misma. La causa es muy variada pero suelen describirse clsicamente los consecutivos a accidentes (trfico, laborales y deportivos), agresiones fsicas y ataques de animales. Pueden producirse tanto lesiones estrictamente escrotales como del contenido escrotal, siendo estas ltimas tambin observables en los traumatismos abiertos.
COMPLICACIONES
Se observan preferentemente en los traumatismos en que la reparacin quirrgica no fue realizada de forma inmediata. Los principales son: Fibrosis y angulaciones peneanas dependientes de callosidades de la tnica albugnea lesionada. Priapismos de alto flujo secundarios a la aparicin de aneurismas en cuerpos cavernosos y ramas de las arterias pudendas internas (biblio alfrez).
LESIONES ESCROTALES
Las lesiones escrotales pueden agruparse en: 1. Equimosis: Su extensin es variable con tendencia a progresar hacia zona perineal y pene. Constituye la lesin ms frecuente casi siempre presente incluso en traumatismos mnimos.
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do va acompaada de una torsin funicular debida al traumatismo.
2. Hematoma de piel y cubiertas: Sufusin por sangrado de las capas escrotales cuya cuanta depende de la cantidad de arteriolas o albugneas afectadas. Suele producirse por el desgarro y ruptura de la unin entre albugnea y vaginal en el escroto. Puede observarse como expresin nica o acompaado de hematocele. 3. Hematocele: Es la coleccin hemtica intraescrotal que puede adoptar diversos grados dependiendo de la severidad de la lesin. Salvo en los casos en que sea de pequeo volumen y se considere estable, exigir la valoracin de la existencia o no de una ruptura testicular. 4. Hidrocele: Se considera un signo tardo de traumatismo escrotal, en ocasiones capaz de enmascarar la existencia de un testculo atrfico. 5. Rotura de gubernaculum testis: No es en s misma una afeccion muy importante, salvo cuanFigura 3. Avulsin escrotal con prdida de sustancia.
Lesiones del contenido escrotal

Lgicamente, dependiendo de la intensidad del golpe o aplastamiento recibido derivarn lesiones de mayor o menor grado en las estructuras incluidas en la bolsa escrotal: 1. Traumatismos de testculo: Sus lesiones se pueden clasificar en: a. Contusiones: Es la mnima lesin traumtica del testculo y suele estar provocada cuando en su desplazamiento golpea la cara interna ipsilateral. b. Migracin: En algunos casos de traumatismo escrotal el testculo es desplazado intrabdominalmente bien por el trayecto inguinal, bien por una falsa va previa, generalmente provocada por el desplazamiento traumtico de fragmentos seos. En estos casos puede haber o no lesin testicular intrnseca siendo la norma la presencia en ms o menos de hematoma escrotal. c. Hematomas: Si la contusin es suficientemente intensa puede acompaarse de sufusin intratesticular con el consecuente compromiso del tejido noble que se ve rechazado centrpetamente por la coleccin hemtica. En los casos ms severos puede ser causa de isquemia testicular. d. Desgarro albugnea: La rotura de la albugnea implica la herniacin fuera de los lmites del testculo de porciones ms o menos extensas de pulpa testicular. Suele ir acompaada de hematocele. e. Rotura testicular completa: Tambin llamado estallido testicular. Constituye el mximo exponente de las traumatismos cerrados. El mecanismo de produccin suele ser un violento choque directo del testculo contra la rama isquiopubiana, generalmente por cada a horcajadas o tras recibir un golpe directo en direccin latero-craneal.
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2. Traumatismos de epiddimo: a. Hematoma: Extravasacin hemtica en el mismo como exponente de un mnimo traumatismo contuso. Si existiera laceracin asociada de la zona epiddimo-testicular, se puede llegar a condicionar un hematoma intraescrotal. b. Rotura: Las roturas completas de epiddimo son raras pero a veces pueden acompaar a otras graves lesiones traumticas del parnquima testicular. c. Epididimitis: Puede observarse en algunos casos como manifestacin tarda de un traumatismo escrotal. 3. Traumatismos del cordn espermtico: Las lesiones del cordn espermtico son poco frecuentes. Cuando se observan suelen ir asociadas a lesiones del testculo. Se han sealado como las principales: a. Elongacin b. Seccin completa c. Trombosis d. Seccin de venas espermticas e. Torsin funicular f. Avulsin del plexo pampiniforme
dios tambin heridas por asta de toro con una cierta frecuencia. La clasificacin de este tipo de lesiones est referida exclusivamente al escroto independientemente de las lesiones que se aprecien en su contenido. Suelen sistematizarse en: 1. Incisiones: Tpica lesin producida por elementos cortantes. 2. Laceraciones: O desgarros del tejido escrotal generalmente por rotura, atrapamiento y posterior desgarro. Suelen ser tpicas de accidentes laborables y en no pocos casos se apreciar concurrente herniacin testicular. 3. Perforaciones: No slo debidas a la introduccin de agentes punzantes, sino que tambin pueden ser producidas por proyectiles de alta velocidad. La norma es la existencia de un orificio de entrada de pequeo tamao. 4. Avulsiones: Pueden ser de diversos grados, interesando en muchas ocasiones no slo a la piel escrotal, sino tambin a su contenido. En algunos casos existe prdida total de la piel del escroto pudindose observar expuesta el contenido testicular. En otras ocasiones puede incluso constatarse una castracin traumtica.
Cuando existe incisin o desgarro de la bolsa testicular independiente de que exista o no prdida de sustancia, lesin de los rganos intraescrotales y salido o no de los mismos. De hecho en ocasiones existen traumatismos cerrados del escroto con gran lesin del contenido intraescrotal y paradjicamente tambin puede observarse en muchos casos lesiones abiertas del escroto incluso con prdida de sustancia pero con aparente indemnidad de su contenido. Sus causas suelen ser accidentes laborables, generalmente con maquinaria con piezas giratorias; accidentes de trfico y heridas por arma de fuego. Se han descrito por mordeduras animales y en nuestros me-
TRAUMATISMOS POR AGENTES EXTERNOS

Agrupamos aqu ciertas lesiones escrotales derivadas de los agentes externos, de difcil inclusin en los traumatismos cerrados o abiertos. Se describen clsicamente las lesiones por quemaduras y radiaciones. La afectacin en estos casos suele comprender exclusivamente las capas escrotales.
CLNICA
Las manifestaciones clnicas de las lesiones escrotales dependern tanto de la severidad del traumatismo
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Urologa
En este tipo de traumatismos es norma comn la existencia de dolor y hemorragia. Las lesiones de los elementos intraescrotales nos dar hallazgos superponibles a los descritos en el apartado de los traumatismos cerrados. A la exploracin fsica la solucin de continuidad de la piel escrotal nos permitir en muchos casos la observacin directa de epiddimo y testculo. Cuando la causa de la lesin es una explosin con fragmentos de metralla la herida suele estar muy contaminada con inclusin de elementos extraos: tierra, trozos de ropa, fragmentos metlicos En los desgarros por mordedura pueden existir grandes avulsiones, siendo la norma la hemorragia profusa. En las prdidas de testculo por arrancamiento las manifestaciones clnicas sern distintas, dependiendo que la causa sea accidental o intento de automutilacin, en el segundo caso las incisiones suelen ser ms limpias y sin gran desgarro de la piel escrotal. Las avulsiones por asta de toro pueden producir tambin arrancamientos, siendo necesario en estos casos la identificacin a la exploracin quirrgica de las posibles trayectorias asociadas que frecuentemente presentan este tipo de lesiones.
como del tiempo transcurrido desde su produccin. En los casos menos severos tan slo observaremos lesiones derivadas de una contusin simple del escroto con equimosis superficial o algo de edema, pero sin evidencia de afectacin alguna del contenido intraescrotal. Cuando la contusin violenta ha sido reciente el paciente referir un dolor muy intenso irradiado hacia la regin inguinal correspondiente y a veces tambin con proyeccin lumbar, hipogstrica y perineal. Se han descrito cuadros vegetativos consecutivos a este tipo de traumatismos que han llegado a evocar incluso a paradas cardiorrespiratorias. Puede tambin observarse en los casos ms extremos un estado tan de shock traumtico en cuya causa concurre tanto el dolor como las prdidas hemticas. En la mayora de las ocasiones, sin embargo, existir un hematoma intraescrotal evidente que salvo en casos de volumen mnimo y estable obligar a la escrotoma exploradora. Cuando el hematoma escrotal es profundo, puede simular un hematocele, sobre todo si se encuentra a tensin. Generalmente el hematoma est limitado por el tabique escrotal medio y por ello slo ocupa un lado de la bolsa. Los hematomas ms voluminosos son consecuencia del desgarro del ligamento escrotal y sus vasos. La presentacin clnica de los hematomas escrotales es muy variable en dependencia del tiempo transcurrido hasta su exploracin: en las horas y das siguientes la piel se va tornando intensamente azulada y el hematoma es tambin de mayor volumen existiendo infiltrado de pene, perin, y pared abdominal anterior. Existen casos en que el hematoma es exclusivamente intratesticular, con integridad de la tnica albugnea que lo delimita. La intensa compresin ejercida en estos casos contra el tejido noble y consecuente isquemia es causa directa del intenssimo dolor que en estos casos referir el paciente. Junto al hematoma testicular puede existir tambin un hematocele. Esta acumulacin de sangre en la cavidad vaginal es fruto de desgarros de las paredes de la tnica o rotura de la albugnea testicular. Este hematocele puede ser de presentacin nica sin asociarse a equimosis o lesiones superficiales.
DIAGNSTICO
El diagnstico de las traumatismos escrotales es obvio a la anamnesis y a la exploracin fsica en la mayora de los casos. Slo en las ocasiones de exploracin muy diferida por tardanza en consultar el paciente, puede haberse producido una gran distensin inflamatoria que dificulte la valoracin fsica de la lesin. En los traumatismos cerrados deberemos constatar la presencia o no de hematocele, as como lesin epididimaria y testicular. La ecografa escrotal se ha erigido como pieza fundamental en estos casos puesto que nos ayuda de
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manera no invasiva a la valoracin de estas lesiones. Siempre que en un estudio ecogrfico constatemos la presencia de una coleccin hemtica u observemos cualquier alteracin testicular, deberemos realizar exploracin quirrgica. El doppler estar indicado en los casos en los que la exploracin fsica nos haga sospechar compromiso vascular. La radiografa simple de abdomen estar indicada para valorar lesiones asociadas y confirmar la presencia de cuerpos extraos. Ante la menor sospecha de lesin uretrovesical concurrente (uretrorragia, hematuria) estarn indicadas una uretrografa retrgrada y/o cistografas de relleno vesical. El diagnstico diferencial slo se plantea en el caso de traumatismos cerrados poco severos, donde el tumor y la turgencia testicular puede remedar otras patologas como orquitis, paquivaginalitis, etc. En este sentido debemos siempre tener presente que en ocasiones un traumatismo escrotal ha puesto de manifiesto la existencia de un previamente inadvertido tumor testicular.
Suele efectuarse en estos casos una incisin intraescrotal transversa sobre el hemiescroto traumtico con apertura de planos hasta la vaginal testicular. Ha de abrirse tambin esta capa y efectuar enucleacin del testculo para comprobar el estado del mismo. Ante un hematoma intratesticular la norma es la abstencin. Si lo que existe es rotura con salida de pulpa, ha de repararse la albugnea mediante sutura directa, o bien si existe prdida de sustancia, con parche de tnica vaginal. En las avulsiones de escroto es necesario extirpar en un primer tiempo la totalidad de los tejidos necrticos. La exploracin quirrgica minuciosa nos permitir programar una correcta reparacin. Slo en casos muy excepcionales, sera necesario algn tipo de injerto cutneo. Es sabido que en el escroto, por sus especiales caractersticas, las heridas abiertas tienen gran tendencia a la curacin. Incluso existiendo prdida de sustancia, la cicatrizacin cursa con bastante rapidez, siempre que la herida se mantenga libre de infecciones.
COMPLICACIONES TRATAMIENTO
El tratamiento general de escroto contuso comprende reposo, suspensorio, antilgicos, antiinflamatorios y profilaxis antibitica. Pero salvo las mnimas contusiones escrotales con indemnidad comprobada de cordn, testes y epiddimo, el resto de los traumatismos que cursan con tumoracin intraescrotal y teste no palpable deben ser explorados quirrgicamente. Ello nos permitir valorar y reparar la lesin de los rganos internos y controlar la hemorragia intraescrotal. Las ms importantes son la atrofia testicular secundaria, y consecuentes efectos endocrinos como infertilidad e hipogonadismo cuando estas lesiones son bilaterales. Tambin se ha sealado el teste doloroso, obstruccin de va seminal y diversos grados de manifestaciones psicolgicas que pueden incluso ser causa de disfuncin erctil.
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Urologa
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seccin V
Oncologa
Tumores renales benignos .......................................................... Tumores malignos del parnquima renal ..................................... Tumores renales en el nio ........................................................ Tumores de va urinaria superior ................................................ Tumores vesicales superficiales .................................................. Cncer vesical infiltrante ........................................................... Derivaciones urinarias ............................................................... Cncer de prstata ................................................................... Tumores de testculo ................................................................. Tumores de pene ......................................................................
415 431 451 469 481 503 521 541 563 591
captulo 24
Tumores renales benignos
Carlos Pascual Mateo Javier Angulo Cuesta Antonio Berenguer Snchez
Palabras clave: Neoplasias renales. Nefroma. Mesoblstico.Tumor de Wilms
ndice captulo 24
Adenoma renal cortical ........................................................................................................................................ Adenoma metanfrico ........................................................................................................................................... Oncocitoma ...................................................................................................................................................................... Angiomiolipoma ........................................................................................................................................................... Nefroma qustico multiloculado ................................................................................................................... Otros tumores renales benignos .................................................................................................................. Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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24.Tumores renales benignos
captulo 24

Los tumores renales benignos son neoplasias de comportamiento benigno que pueden originarse a partir de la corteza renal o a partir de tejidos mesenquimatosos, bien del parnquima (tanto del estroma como del componente epitelial renal) o bien de la cpsula renal.A pesar de su comportamiento benigno, estos tumores pueden llegar a constituir masas voluminosas debido a su crecimiento indolente y generar sntomas como dolor en flanco o sangrado de la lesin. Su diferenciacin con las masas renales malignas por medios clnicos y radiolgicos, aunque posible en algunos casos, es en general difcil y en la mayor parte de las ocasiones se diagnostican por el patlogo tras la nefrectoma(1-2). una incidencia de adenoma muy por debajo del 1% en poblacin sana(3). En tres cuartas partes se trata de lesiones nicas y en un 25% multicntricas. Histolgicamente se describen como lesiones pequeas y bien circunscritas, con clulas de citoplasma uniformemente eosinfilo o basfilo, con caractersticas citolgicas normales y dispuestas en forma papilar o tubulopapilar. La confirmacin histolgica es difcil en una pieza quirrgica ya que muchos patlogos creen que no existen hoy por hoy medios histopatolgicos, ultraestructurales o inmunohistoqumicos para diferenciar entre neoplasias derivadas del epitelio renal benigno y maligno. En relacin con esto, clsicamente se ha postulado que el tamao de la lesin podra predecir su comportamiento situndose el lmite en 3 cm. En este sentido destacar los dos trabajos de Bell et al de 1938 y de 1950, en los que se evidenciaba la existencia de metstasis en el marco de lesiones corticales renales menores de 3 cm. Para Theones et al, un adenoma renal sera toda lesin cortical renal menor de 1 cm y grado nuclear 1(4). En cualquier caso, es difcil obtener del patlogo un diagnstico de adenoma renal procedente de una pieza quirrgica. Al no existir pruebas diagnsticas que permitan discriminar el adenoma del adenocarcinoma, el manejo de toda lesin slida del parnquima renal debe ser la extirpacin quirrgica. En estos casos, y siempre que tcnicamente sea posible, el pequeo dimetro de la lesin permite una ciruga conservadora, en forma de tumorectoma o de nefrectoma parcial(5).
ADENOMA RENAL CORTICAL

Se trata de una masa cortical renal slida. Como entidad, la existencia de una masa renal slida benigna ha sido muy debatida, fundamentalmente a raz de los trabajos de Bell et al, que afirmaba que los tumores menores de 2 cm deban ser enmarcados en el grupo de los adenomas renales. Se diagnostican fundamentalmente en el marco de autopsias con una incidencia del 7 al 23%. Hoy en da se definen y reconocen como tumores epiteliales tubulopapilares con ausencia de pleomorfismo celular y con una medida menor de 5 mm de dimetro mximo. Su incidencia aumenta con la edad, es ms frecuente en varones (relacin 3 a 1) y se asocia con la enfermedad de Von Hippel-Lindau, con la enfermedad qustica renal adquirida propia de la insuficiencia renal terminal y con el tabaco. Estos tumores son asintomticos e indetectables radiolgicamente en un alto porcentaje de los casos debido a su pequeo tamao (menores de 1 centmetro). Mediante ecografa, Tosaka et al identificaron
ADENOMA METANFRICO
El adenoma metanfrico fue descrito por Mostofi et al y Davis et al(6-8). Esta lesin se caracteriza por un curso benigno y por imgenes histolgicas propias e
seccin V. Oncologa
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Urologa
raramente qustica. Con la tomografa computarizada (TC) se observa una masa relativamente hipodensa o isodensa, que capta dbilmente el contraste. No es posible establecer un diagnstico diferencial efectivo entre esta entidad y el carcinoma de clulas renales (al igual que en el caso de los adenomas renales)(1314) . La resonancia magntica nuclear (RMN) no aporta ms informacin al diagnstico de esta entidad que aparece como una masa hipodensa en imgenes potenciadas en T1 y ligeramente hiperdensas en T2; en ocasiones se observa como una lesin isodensa tanto en T1 como en T2(15). Aunque este tumor se ha enmarcado dentro de los tumores renales benignos, realmente la reciente descripcin de la enfermedad, su rareza y la falta de elementos definitorios clnicos, radiolgicos y citolgicos, hace que esta entidad sea un diagnstico casual por parte del patlogo en el marco de una nefrectoma ante la sospecha de carcinoma de clulas renales. Por otro lado, la descripcin de casos con diseminacin de la enfermedad debe hacernos replantear su manejo y seguimiento y considerar esta enfermedad como un carcinoma de clulas renales(16-18).
identificativas. No obstante el papel de esta entidad se esta redefiniendo al haberse descrito recientemente por Pins et al y por Renshaw et al dos casos de adenoma metanfrico metastsico(9-10). Suelen ser tumores unilaterales y unifocales y en ocasiones se intuye una seudocpsula delgada y discontinua. Al corte tienen una coloracin gris o amarillenta. Histolgicamente estn formados por clulas epiteliales cuboideas pequeas e intensamente basfilas que se agrupan de manera estrecha en forma de pequeos acinos o tbulo y, ms raramente, en forma de estructuras tubulopapilares; presentan escaso pleomorfismo celular y pocas figuras mitticas. Estas clulas se engloban en un estroma predominantemente acelular y son comunes la presencia de cuerpos de Psammoma. Asimismo se han observado fenmenos de regresin tumoral en forma de cicatrizacin y/o calcificacin. Para el diagnstico de esta entidad debe predominar la distribucin tubuloacinar. Algunos autores como Davis et al proponen una relacin entre el adenoma metanfrico y el tumor de Wilms basada en la similitud histolgica (elementos hamartomatosos de la nefroblastomatosis); no obstante estudios genticos recientes no han encontrado las mismas alteraciones genticas identificadas clsicamente en el tumor de Wilms (alteraciones en el cromosoma 11p13). Frente a stos, otros autores (como Brown et al, 1997) proponen que el adenoma metanfrico estara relacionado con el carcinoma de clulas renales papilar, al identificar alteraciones genticas clonales idnticas (alteraciones en los cromosonas 7 y 17 y prdidas del cromosoma Y). No obstante estas caractersticas genticas no han podido ser reproducidas en todos los casos(11). Aparece en todas las edades, aunque es ms comn en la quinta y sexta dcada de la vida y se han descrito varias formas de presentacin, como dolor en flanco, hematuria macroscpica o masa palpable; en el momento del diagnstico el tamao medio descrito se sita en torno a los 5 cm (3 a 6 cm), habindose descrito casos de hasta 20 cm. Otros sntomas menos frecuentes son la policitemia (12%) y la hipercalcemia(12). Desde el punto de vista diagnstico, el adenoma metanfrico es identificado ecogrficamente como una masa hiper o hipoecoica y ms
ONCOCITOMA
Fue descrito por Klein y Valesi en 1976 y representa entre el 3 y 7% de todas las masas renales slidas. Se forman a partir de las clulas intercaladas de los conductos colectores. Macroscpicamente, estos tumores son ligeramente marrones, homogneos y bien circunscritos; presentan una seudocpsula (Figura 1). Es comn encontrar una cicatriz central (33 a 80%) aunque es raro observar necrosis prominente, hipervascularidad marcada o pequeas hemorragias. Microscpicamente predominan las clulas eosinfilas, poligonales o redondas, uniformes, con un citoplasma granular abundante y fino. Desde el punto de vista ultraestructural el carcter eosinoflico celular se corresponde con una riqueza desmedida de mitocondrias en el citoplasma celular. Desde el punto de vista morfolgico se han descrito tres tipos de patrones: Patrn organoide: nidos de clulas rodeadas por una trama de reticulina, finos vasos sanguneos y bandas de delicado estroma fibroso. Los nidos
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Figura 1. Oncocitoma renal: A. Imagen macroscpica de tumor parenquimatoso de color marrn, homogneos y bien circunscrito, con cicatriz central; B. Imagen microscpica de clulas eosinfilas, poligonales con citoplasma granular; C. Imagen ultraestructural con abundantes mitocondrias en el citoplasma celular.
pueden estar unidos dbilmente o estrechamente apretados con apariencia de hoja. Patrn tubuloqustico o alveolar: clulas agrupadas formando estructuras tubuloqusticas separadas por un estroma dbil y edematoso. Patrn mixto: con caractersticas propias de los dos patrones previos.
En casos excepcionales se ha observado invasin linfovascular, extensin perinfrica y necrosis; en los casos en los que aparecen estas caractersticas se habla de oncocitomas atpicos. La mayor parte de los oncocitomas son citolgicamente de bajo grado, aunque no es raro identificar oncocitomas con nucleolos prominentes en un cierto porcentaje de casos y en un 12%
a 30% de los casos muestran pleomorfismo o atipia celular. Otras caractersticas histolgicas observadas han sido: hemorragia tumoral (20 a 30%) y extensin a la grasa perinfrica (11 a 20%). Hoy en da, algunos patlogos slo informan el diagnstico de oncocitoma renal en los casos de tumores puramente de bajo grado. Al resto de las lesiones las denominan carcinomas oncocticos, aunque parecen tener mejor pronstico que el carcinoma de clulas renales. Las anomalas citogenticas identificadas en esta enfermedad se han agrupado en 4 niveles: prdida de los cromosomas 1 e Y, traslocacin equilibrada (balanceada) del cromosoma 11q13, cambios espordicos mal definidos o cambios cromosmicos no detectables. En ms del 96% de los casos estos tumores muestran diploidia celular y, en un alto porcentaje de los casos, tambin alteraciones del DNA mitocondrial. Estas anomalas son caractersticas de esta
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Los oncocitomas renales son en general asintomticos, y al igual que los carcinomas de clulas renales, suelen mostrar un diagnstico incidental. En el momento del diagnstico el tamao del tumor suele oscilar entre 4 y 6 centmetros. Cuando crecen pueden generar sntomas por su tamao en forma de hematuria, dolor en flanco o masa palpable. El patrn de centro estrellado permite sospechar el diagnstico de oncocitoma renal en imgenes de TC, pero no es ni mucho menos un elemento definitorio (Figura 2). En cuanto al diagnstico por imagen, en la tomografa axial computerizada, el oncocitoma se identifica como una lesin slida, homognea, que en ocasiones muestra una zona central estrellada hipodensa compatible con una cicatriz central; los oncocitomas, en contraste con el parnquima renal, son hipodensos tanto con contraste como sin l. Ahora bien, los trabajos de Davidson et al han demostrado que la TC por s sola es incapaz de diferenciar fehacientemente un oncocitoma de un carcinoma renal(19-20). La RMN muestra al oncocitoma como una masa renal rodeada de una cpsula bien definida, con un centro cicatricial estrellado en forma de una seal de baja intensidad en las imgenes potenciadas en T1, aunque tambin es frecuente encontrar seales isointensas. En T2 dan seales hiperintensas, aunque se han encontrado seales iso e hipointensas. Aunque exis-
entidad y distintas de las observadas en los carcinomas de clulas renales. A pesar de todo lo descrito, las alteraciones genticas propias de los oncocitomas estn poco descritas. Se ha descrito un subgrupo de pacientes con oncocitomas renales en el marco de oncocitosis familiar o en el sndrome de Birt-Hobb-Dube. Este sndrome se caracteriza por varios desrdenes dermatolgicos y el desarrollo de tumores epiteliales renales como oncocitomas y carcinomas renales de clulas claras. El principal diagnstico diferencial del oncocitoma renal se plantea con el carcinoma renal de clulas cromfobas; ambas entidades derivan de las clulas de los tbulos distales y por ello presentan similitudes histolgicas (en especial la variante eosinoflica). El diagnstico diferencial es relativamente fcil mediante inmunohistoqumica y anlisis citogentico. Se ha descrito la posibilidad de coexistencia en la misma lesin de un oncocitoma y un carcinoma de clulas renales hasta en un 32% de los casos (7 a 32%). Asimismo, Weirich et al describieron la existencia de oncocitosis renal familiar en 5 familias que mostraban una marcada tendencia a desarrollar oncocitomas renales mltiples, bilaterales y de comienzo precoz.
Figura 2. Oncocitoma renal: A.TC abdominal con lesin slida renal con zona central estrellada hipodensa; B. Arteriografa con aspecto en rueda de carro debido a la disposicin de los vasos que irradian hacia el centro de la lesin.
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ten por tanto elementos que permiten orientar el diagnstico, realmente la RMN no aporta una ayuda franca al diagnstico diferencial. La angiografa se ha descrito como una tcnicamente potencialmente til y la imagen caracterstica es la apariencia en ruedaestrellada (Figura 2), derivada de la disposicin de vasos radiando hacia el centro de la lesin, un relleno capilar homogneo durante la fase de nefrograma y un anillo hipervascularizado alrededor del permetro de la lesin. Desgraciadamente, estas caractersticas tan definitorias no son constantes y se han descrito en un 4 a 76% de los casos(21). La PAAF no aporta ventajas debido a la dificultad para distinguir entre el oncocitoma renal y las formas granulares del carcinoma de clulas renales o la variante eosinoflica del carcinoma de clulas cromfobas, as como la mencionada posibilidad de coexistencia de oncocitoma con carcinoma renal. Al igual que el resto de las masas renales benignas el diagnstico del oncocitoma renal es muchas veces casual durante una nefrectoma por la sospecha de carcinoma de clulas renales. No existen medios clnicos ni radiolgicos que permitan discriminar fiablemente entre este tumor y un carcinoma de clulas renales. Se ha descrito un solo caso en literatura inglesa de oncocitoma metastsico a hgado, y a pesar de su carcter diseminado se comport de manera indolente con una alta supervivencia. En definitiva, el abordaje de estas masas slidas debe ser la extirpacin radical, bien mediante una nefrectoma radical o mediante una ciruga con preservacin de la funcin renal. En este caso est especialmente indicada la nefrectoma parcial, dada la tendencia a la multicentricidad (2 a 12%), a la bilateralidad (4 a 12%) y a la recurrencia metacrnica (4 a 13% de los casos). En este sentido, el excelente pronstico asociado con esta enfermedad tambin lo hace susceptible de manejo con tcnicas mnimamente invasivas como crioterapia o radiofrecuencia(22-25).
Figura 3. Angiomiolipoma: A. Neoplasia clonal benigna con tejido adiposo maduro, msculo liso y estructuras vasculares; B. Ecogrficamente el angiomiolipoma es una masa hiperecognica de densidad grasa.
ANGIOMIOLIPOMA
El angiomiolipoma (AML) es una neoplasia clonal benigna que consiste en variables cantidades de tejido adiposo maduro, msculo liso y vasos de pared gruesa (Figura 3). Se trata desde el punto de vista histogentico de un hamartoma ms que de una verdadera
neoplasia. Este tipo tumoral se encuentra en un 0,3% de las autopsias practicadas y en el 0,13% de toda la poblacin cribada mediante ecografa. El AML ms probablemente deriva de clulas epitelioides perivasculares y su crecimiento puede ser hormono-dependiente, debido a su predominio en mujeres y su escaso diagnstico antes de la pubertad. Un 20% de los AML se encuentran en pacientes con sndrome de esclerosis tuberosa, una enfermedad autosmicadominante caracterizada por retraso mental, epilepsia y adenoma sebceo, una lesin cutnea distintiva (Figura 4). La penetrancia de cada uno de estos rasgos est lejos de ser completa debido a que hasta un 50% de los sujetos con esclerosis tuberosa desarrollan AML. En este sndrome la edad media de presentacin est en torno a los 30 aos y la proporcin mujer, varn es de 2 a 1; adems, hay una tendencia a
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Figura 4. Esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville: A. Angiomiolipoma renal bilateral de gran tamao en un paciente afecto de esclerosis tuberosa; B. Adenoma sebceo cutneo (tumor de Pringle).
la bilateralidad, a la multicentricidad y hacia un crecimiento acelerado (lo que repercute en una mayor tasa de presentacin sintomtica)(26) (Figura 4). Fuera de este sndrome, la enfermedad muestra un claro predomio en mujeres y el pico de incidencia se sita en torno a los 50-60 aos. Histologicamente muchos AML muestran zonas de atipia celular y el diagnstico diferencial patolgico incluye distintos tipos de sarcoma (fibrosarcoma, leiomiosarcoma, liposarcoma) segn las proporciones de tejido adiposo, vascular y muscular. El diagnstico diferencial se simplifica con el empleo de la inmunotincin con HMB-45 (anticuerpo monoclonal formado contra el antgeno del melanoma), que es caracterstico de los AML y permite fielmente el diagnstico diferencial con los sarcomas. Al margen de esto se han descrito dos casos de leiomiosarcoma de alto grado (mortales a la postre) generados en el seno de un AML, as como un caso de AML altamente pleomrfico que desarroll metstasis pulmonares (tanto el AML como sus metstasis tenan tincin positiva para HMB-45). Hay que tener en cuenta que estos casos son una verdadera excepcin(27). Recientemente se ha descrito una nueva variedad de angiomiolipoma atpico, el angiomiolipoma epitelioide o pecoma. Se trata de una lesin de comportamiento biolgico incierto, derivada de clulas pericticas, que muestra cierto
comportamiento maligno y difiere del AML clsico. Esta lesin puede confundirse fcilmente desde el punto de vista de la imagen con el carcinoma renal y desde el punto de vista histopatolgico con el hemangiopericitoma. En la era previa a las pruebas de imagen, la mayor parte de los AML eran diagnosticados cuando se hacan sintomticos. Una de las manifestaciones clnicas ms temidas de estos tumores es la hemorragia retroperitoneal masiva o sndrome de Wnderlich, que se ha observado en el 10% de los casos y se caracteriza por dolor en flanco, hematuria, masa palpable en flanco y shock hipovolmico. Si esta entidad no se identifica y trata de manera adecuada, no es raro que cause la muerte del enfermo. El embarazo favorece el crecimiento del AML y su tendencia al sangrado, lo que puede inducir un cambio en la toma de decisiones. Otras formas clnicas de presentacin son anemia e hipertensin. A pesar de todo, la forma de presentacin ms frecuente es la incidental (>50% de los casos) debido al empleo cada da ms frecuente de las pruebas de imagen. Al contrario de las lesiones descritas hasta ahora (adenoma renal, adenoma metanfrico y oncocitoma), el AML muestra criterios radiolgicos especficos que permite un diagnstico diferencial slido con
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otras masas renales. En este sentido, la ecografa y la TC son las tcnicas de imagen ms tiles. Ecogrficamente se trata de una masa intrarrenal hiperecognica, de la misma densidad que la grasa perirrenal (Figura 3). La TC de abdomen muestra la presencia de grasa en una lesin renal (<10 unidades Hounsfield) y, por pequea que sea, excluye el diagnstico de carcinoma renal de clulas claras y aporta el diagnstico de AML. En los casos excepcionales en los que se ha descrito grasa en el marco de un carcinoma de clulas renales existan invariablemente calcificaciones, hallazgo nunca descrito en un AML. Existe un porcentaje de casos en los que el componente graso es bajo y no identificado por la TC abdomen y que son inicialmente diagnosticados de carcinoma, confirmndose posteriormente el hallazgo de AML por el patlogo. La ecografa identifica una lesin bien circunscrita, altamente ecognica y que frecuentemente deja sombra posterior, siendo esta ltima caracterstica muy orientativa de AML y muy rara de carcinoma renal. Aunque el AML es una entidad benigna, se han observado ocurrencias extrarrenales en ganglios linfticos del hilio renal, retroperitoneo e hgado, as como extensin por el sistema venoso (vena renal o vena cava). El manejo del AML debe tener en cuenta su historia natural (entidad benigna y ritmo de crecimiento) y el riesgo de sangrado. Los trabajos publicados tradicionalmente han puesto como punto de corte los 4 centmetros. El trabajo de Oesterling et al estableci que el 82% de los tumores mayores de 4 cm fueron sintomticos y el riesgo de shock hemorrgico del 9%, mientras que slo un 23% de los menores de 4 cm fueron sintomticos(28). En la literatura publicada se ha observado en general que los AML de tamao pequeo (menor de 4-5 cm) tienen poca o nula capacidad de crecimiento a lo largo del tiempo y raramente se hacen sintomticos. Frente a la normalidad, los AML multicntricos y los AML en el seno de una esclerosis tuberosa muestran una gran capacidad de crecimiento, en torno al 20% por ao (frente al 5% descrito para los AML normales). Los AML pequeos y asintomticos (menores de 4 cm) pueden ser manejados de manera expectante con controles mediante pruebas de imagen cada 6 a 12 meses para definir la tasa de crecimiento y el significado clnico. En el caso de AML de mayor tamao
y sintomticos se recomienda su extirpacin quirrgica teniendo en cuenta la edad del paciente, la comorbilidad y otros factores relacionados. En este caso se recomienda un manejo lo ms conservador posible en forma de nefrectoma parcial o embolizacin selectiva, sobre todo en el caso de AML de pequeo tamao y sintomticos, en pacientes con esclerosis tuberosa, en los AML multicntricos y en aquellos en los que la funcin renal se vea deteriorada. La mayora de los pacientes con hemorragia grave aguda o potencial requieren nefrectoma total. En los casos con esclerosis tuberosa, enfermedad bilateral, insuficiencia renal crnica o comorbilidad que pueda conducir a insuficiencia renal significativa debe orientarse hacia la embolizacin selectiva como tratamiento provisional o definitivo(29-30).
NEFROMA QUSTICO MULTILOCULADO

Es una lesin renal benigna, cuyo pico de incidencia es bimodal (un pico a los 2-3 aos de vida y otro en la cuarta-quinta dcada). En el primer pico hay un predominio en varones y en el segundo en mujeres. Macroscpicamente, estas lesiones estn bien circunscritas y encapsuladas y consisten en mltiples espacios no comunicados y rellenos de lquido divididos por septos. La mayora se sitan centralmente. Histolgicamente, los quistes estn recubiertos por clulas epiteliales cuboideas dispuestas en un patrn en panel de abeja y destaca su pronunciada celularidad. En los nios se identifica como una masa abdominal asintomtica detectada en el examen fsico rutinario, mientras que en los adultos, las formas ms frecuentes de presentacin sintomtica son el dolor abdominal, la hematuria, la infeccin del tracto urinario o la hipertensin. Los casos familiares son raros y en general son tumores unilaterales y unifocales. Todos los nefromas qusticos son por definicin multiloculados y casi todos se clasificaran como quistes renales complejos sospechosos de malignidad, dentro del grupo III o IV de Bosniak (Figura 5). Datos inconstantes pero que sugieren un nefroma multiqustico son la calcificacin curvilnea y la herniacin en la pelvis renal (10 a 20% de los casos). Son lesiones avas-
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escasas mitosis y sin pleomorfismo. Si se observa una tasa mittica elevada o pleomorfismo relevante, la lesin se debe enmarcar dentro del grupo de leiomiosarcoma. En cuanto a la presentacin clnica, la sintomatologa depende directamente de su tamao. En el pasado, la mayora de los tumores eran sintomticos (dolor, hematuria o sntomas gastrointestinales), fundamentalmente debido a su gran tamao. De hecho, a finales de los aos 90, segn Steiner et al(33), el tamao medio era de 12,3 cm y el mayor tamao descrito fue de 57 cm. Hoy en da su diagnstico es fundamentalmente casual en el marco de una exploracin de imagen abdominal, por lo que mayoritariamente son lesiones pequeas y asintomticas. Su apariencia radiogrfica es muy variable y oscila entre lesiones puramente qusticas y lesiones slidas. Algunos leiomiomas renales son lesiones hiperintensas en RNM, aunque en general no es posible un diagnstico claro entre leiomioma y carcinoma renal con los medios actuales. En principio el abordaje es superponible al del carcinoma renal: nefrectoma radical y si es posible, nefrectoma parcial preservadora de parnquima(34). Puede crecer hasta alcanzar un gran tamao y presentarse con dolor lumbar o hematuria. Histolgicamente debe diferenciarse del liposarcoma y puede confundirse con un AML en base a sus caractersticas clnicas y radiogrficas. En su mayor parte es una lesin confinada a la cpsula renal(35). El reninoma o tumor yuxtaglomerular secretor de renina fue descrito en 1967. Hoy en da se le considera una variante de un hemangiopericitoma derivado de las clulas yuxtaglomerulares. Es caracterstica una fuerte inmunotincin positiva para el factor VIII y antgenos relacionados con este factor VIII; esta tincin confirma adems su origen de lnea celular endotelial. En su mayor parte son tumores pequeos, solitarios e hipovasculares, que se visualizan bien mediante ecografa o CT en forma de una masa slida parenquimatosa. Su pico de incidencia se sita entre la tercera y la cuarta dcada de la vida y muestra un predominio femenino. Clnicamente se caracteriza por hipertensin e hipopotasemia asociadas a sntomas como polidipsia, poliuria, mialgia y dolores de cabeza, sntomas secundarios a una hiperproduccin de renina. Su manejo es la extirpacin quirrgica, que habitualmente permite una nefrectoma parcial, ms an si existe la sospecha clnica.
Figura 5. El nefroma multilocular qustico en el adulto se presenta como una masa multiqustica compleja sospechosa de malignidad (Bosniak III o IV).
culares o hipovasculares desde el punto de vista angiogrfico (aunque existen lesiones hipervasculares), con los septos en ocasiones son hipercaptantes con la infusin de contraste. Dada la incapacidad de las tcnicas diagnsticas actuales para distinguir entre esta lesin y un carcinoma, hoy en da se maneja esta lesin con nefrectoma parcial, siempre y cuando el tamao de la lesin y la localizacin permitan un manejo conservador. La mayor parte de los nios son manejados mediante nefrectoma radical debido a la duda con un tumor de Wilms. Esta entidad sigue un curso clnico benigno, pero se han descrito nefromas qusticos con elementos de malignidad (en adultos en forma de elementos estromales sarcomatosos y en nios con focos de nefroblastoma). El potencial de diseminacin de estos elementos conlleva la necesidad de una inspeccin cuidadosa en busca de estos elementos(31-32).
OTROS TUMORES RENALES BENIGNOS

Los leiomiomas renales son neoplasias benignas y de crecimiento lento que pueden originarse a partir de la cpsula, de los tejidos peripilicos o de la vena renal. Microscpicamente, los leiomiomas estn formados por clulas musculares en forma de huso, con
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Figura 6. Malacoplakia renal con imagen ultraestructural de cuerpos de Michaelis-Gutman que corresponden a cuerpos de inclusin derivados de membranas celulares.
Existen otras tumoraciones renales benignas, de origen no tumoral, sino inflamatorio y metaplsico. Entre ellas destacan dos procesos: la malacoplakia renal y el colesteatoma renal. La primera de ellas se trata de un proceso inflamatorio crnico seudotumoral, que debe diferenciarse de la pionefrosis litisica. Desde el punto de vista de la imagen destaca la presencia de inflamacin crnica con abundancia fibrohistioctica. Ultraestructuralmente los histiocitos aparecen cargados de cuerpos de inclusin por digestin de membranas, conocidos como cuerpos de Michaelis-Gutman (Figura 6). El colesteatoma renal es un proceso metaplsico en el que el urotelio de la pelvis y/o clices renales sufre una transformacin epidermoide queratinizante. Esta metaplasia produce un material descamativo que se acumula en el interior de la va urinaria y distorsiona el parnquima renal. En ocasiones se asocia tambin a la expulsin de un material crneo en la orina. Finalmente, existen tumoraciones benignas, aunque de naturaleza incierta desde el punto de vista de la imagen, de origen infeccioso. Bsicamente son las infecciones por hongos, la hidatidosis renal (especialmente los casos de diagnstico por imagen atpico) y la tuberculosis renal.
Existen otros tumores benignos de mayor rareza en su mayor parte derivados primariamente de elementos mesenquimatosos del rin y su entorno (fibromas, lipomas, linfangiomas, hemangiomas, etc). En general se trata de tumores raros, pero entre ellos destacan por su frecuencia los fibromas medulares. Se trata de tumoraciones de pequeo tamao, por lo general entre 1 y 7 mm de dimetro, encontrados en autopsias, por lo que habitualmente escapan a la deteccin radiolgica, aunque tambin se han descrito algunos casos clnicamente patentes(36-43).
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captulo 25
Tumores malignos del parnquima renal
Fco. Javier Gonzlez Garca Jos Manuel Hontoria Briso-Montiano Manuel Snchez Chapado
H. U. Prncipe de Asturias. Madrid
Palabras clave: Tumores malignos. Cncer de clulas renales. Histopatologa. Sndromes paraneoplsicos.
ndice captulo 25

Introduccin histrica ............................................................................................................................................. Clasificacin ...................................................................................................................................................................... Cncer de clulas renales.................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 435 435 437 448
25.Tumores malignos del parnquima renal
captulo 25

INTRODUCCIN HISTRICA
La historia reciente de la ciruga renal comienza en 1861, ao en que Wolcott publicaba la primera nefrectoma documentada sobre una masa renal que errneamente haba calificado de hepatoma. Posteriormente, en 1867, Spiegelberg realizaba incidentalmente una nefrectoma en el curso de la excisin de un quiste equinoccico. Hubo que esperar hasta 1869 para asistir a la primera nefrectoma planificada, realizada por Simon, como consecuencia de una fstula ureteral permanente, intervencin a la que el paciente sobrevivi con la subsiguiente cura de la fstula. Al ao siguiente Gilmore realizaba la primera nefrectoma planificada en Mobile, Alabama (EE.UU.) como tratamiento en una paciente afecta de pielonefritis crnica atrfica e infeccin urinaria persistente. Fue Harris, en 1882, quien public una serie de ms de cien casos de extirpacin renal por diversas patologas, que permiti el anlisis clnico, quirrgico e histopatolgico de todas las alteraciones renales que precisaban ciruga de exresis. Con el advenimiento de las intervenciones quirrgicas para el tratamiento de las enfermedades renales, se dispuso del tejido necesario para la interpretacin histopatolgica, y as, en el ao 1826, Knig, describi por primera vez la anatoma de los tumores renales. Pero no fue hasta 1855 el momento en que Robin demostr el origen de los tumores renales a partir de las clulas epiteliales del tbulo proximal, hecho que fue confirmado por Waldeyer en 1867. Desafortunadamente, Grawitz, en 1883, introdujo cierta confusin, interpretando que el color amarillo caracterstico de la estirpe de clulas claras del cncer renal, debido a su alto contenido graso, y su ubicacin yuxtacapsular, deba proceder de restos adrenales. Esta idea fue apoyada por diferentes investigadores y patlogos de la poca hasta que Lubarch, en 1894, introdujo el trmino tumores hipernefroides para designar el origen adrenal de los tumores renales, que posteriormente condujo al errneo trmino hipernefroma que ha predominado en la literatura para describir a los tumores renales parenquimatosos primarios(1). En 1903, Albarrn e Imbert corrigieron ese desafortunado error de concepto y junto a los trabajos de Wolff, escritos entre 1883 y 1928, comenz el desarrollo de la conformacin conceptual actual acerca de los tumores renales.
CLASIFICACIN
La aproximacin ms prctica a la clasificacin de los tumores renales fue la realizada por Deming y Harvard en 1970. Establecan, en ella, once categoras tumorales, con subdivisiones mltiples, que incluan prcticamente todas las enfermedades tanto renales propiamente dichas, como perirrenales que pudieran comprometer el rin secundariamente. En 1980, Glenn realiz una simplificacin de dicha clasificacin mejorando la complejidad de la misma y aadiendo todas aquellas lesiones de nueva descripcin. A la formulacin original de Glenn se aadi el epgrafe oncocitoma incluyndolo en el subgrupo de tumoraciones de carcter benigno(2). Recientemente, la descripcin de Barbaric (1994) categoriza las masas renales desde el punto de vista patolgico (malignas, benignas o inflamatorias) y desde el punto de vista de su imagen radiogrfica (quistes simples, quistes complejos, tumores grasos y otros), generando una clasificacin prctica(3) que ayuda al diagnstico diferencial de las masas renales (Tabla 1).
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Tabla 1. Clasificacin de Barbaric (patolgico-radiolgica) de las masas renales. Masas renales segn su anatoma patolgica Malignas Carcinoma renal Linfoma Leiomiosarcoma Hemangiopericitoma Liposarcoma Rabdomiosarcoma Schwanoma Osteosarcoma Histiocitoma fibroso Neurofibrosarcoma Metstasis Infiltacin por neoplasia Carcinoide Tumor de Wilms Nefroma mesoblstico Leucemia Benignas Quiste simple Angiomiolipoma Oncocitoma Seudotumor Reninoma Feocromocitoma Leiomioma Hemangioma Nefroma qustico Fibroma Malformacin arterio-venosa Hemangiopericitoma Hibernoma Aneurisma de la arteria renal Inflamatorias Absceso Pielonefritis Pielonefritis xantogranulomatosa Quiste renal infectado Tuberculosis Granuloma reumtico
Masas renales segn su aspecto radiolgico Quiste simple Quiste Quiste mltiple Quiste parapilico Divertculo calicial Quiste complejo Nefroma qustico Carcinoma renal Quiste hemorrgico Metstasis Tumor de Wilms Quiste infectado Linfoma Tuberculosis Quiste septado Aneurisma de la arteria renal Malformacin arterio-venosa Hidrocliz Tumores grasos Angiomiolipoma Lipoma Hibernoma Liposarcoma Otros Carcinoma renal Metstasis Linfoma Sarcomas Nefrona lobar Absceso Tuberculosis Oncocitoma Fibroma Pielonefritis xantogranulomatosa Feocromocitoma Tumor de Wilms Granuloma reumtico Reninoma Leiomioma Hemangioma Nefroblastomatosis Adenocarcinoma
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Tabla 2. Clasificacin WHO/OMS del cncer de clulas renales. Tumores de clulas renales Carcinoma de clulas renales claras Carcinoma de clulas renales claras multilocular Carcinoma de clulas renales papilar Carcinoma de clulas renales cromfobo Carcinoma de los conductos colectores de Bellini Carcinoma renal medular Carcinoma con translocacin Xp11 Carcinoma asociado con neuroblastoma Carcinoma mucinoso tubular y de clulas fusiformes Carcinoma inclasificable Adenoma papilar Oncocitoma
El cncer de clulas renales es ms frecuente en el varn, con una relacin hombre:mujer de 2:1, y en el hbitat urbano. A pesar de que el carcinoma de clulas renales (CCR) se considera una enfermedad del adulto, con un pico de prevalencia entre la cuarta y la sexta dcadas de la vida, puede, en algunos casos raros, presentarse en pacientes jvenes. Desde el punto de vista gentico se han identificado dos cohortes de cncer renal heredo-familiar: aquellos pacientes que presentan sndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) y aquellos con cncer de clulas renales papilar familiar.
Etiologa
La mayora de los cnceres de clulas renales derivan del tbulo contorneado proximal, pero se han identificado algunos subtipos procedentes de los tbulos distales o de los colectores corticales.
El adenocarcinoma de clulas renales supone el 80-85% de todas las neoplasias malignas del rin en adultos. Tiene su origen en el epitelio de los tbulos renales, en la corteza o en la mdula, dependiendo del subtipo histolgico, lo que implica diferentes pronsticos e incluso distintas respuestas a tratamientos mdicos. Actualmente, la clasificacin de la WHO/OMS del carcinoma de clulas renales (CCR) distingue cinco subtipos histolgicos: carcinoma de clulas claras, CCR papilar, CCR cromfobo, CCR de ductos colectores y CCR no clasificables (Tabla 2).
Factores de riesgo
En los modelos de experimentacin animal se han identificado un gran nmero de factores potencialmente responsables del desarrollo de este tipo de tumores, pero hasta el momento actual no se ha descrito ningn factor relacionado con su aparicin en los seres humanos. El tabaco, en cualquiera de sus formas, se ha relacionado con un aumento en la incidencia del cncer de clulas renales, habindose observado una relacin directamente proporcional entre la duracin del hbito tabquico y la aparicin de los tumores, e inversamente proporcional entre la edad de adquisicin del hbito y su aparicin (7). No se ha conseguido demostrar hasta la fecha la relacin de ningn carcingeno ocupacional o industrial con la aparicin del cncer de clulas renales, pero s se ha observado un aumento de su incidencia en pacientes con insuficiencia renal terminal y rin poliqustico del adulto. En estos casos, la mediacin de moduladores potenciadores, como el TFG-alfa y el TGF-beta, parece tener un papel decisivo en su formacin.
CNCER DE CLULAS RENALES

Epidemiologa
El cncer renal constituye el 3% de todas las neoplasias malignas del adulto y se ha constatado un aumento progresivo en la incidencia en los ltimos aos, con una tasa de aproximadamente el 2.5% anual(4,5), como resultado probablemente del mayor nmero de pruebas diagnsticas realizadas en el contexto del estudio de otras enfermedades (TC y ecografa). Se diagnostican aproximadamente unos 28.000 casos nuevos cada ao, y es el responsable de 11.000 muertes en ese mismo intervalo de tiempo (6).
Citogentica
A principios de los aos 80, diferentes investigadores demostraron que las delecciones cromosmi-
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Figura 1. La fotografa muestra la presencia de una tumoracin slida mesorrenal en un rin con duplicidad ureteral
cas y las traslocaciones que afectan al brazo corto del cromosoma 3 (3p), se encontraban en relacin con la aparicin de cnceres renales de clulas claras, y que, la prdida de un segmento del cromosoma 3 poda ser un evento relativamente precoz en la aparicin de dichos tumores. La mayora de los pacientes con cnceres de clulas renales tambin mostraban una sobreexpresin de c-myc, c-Ha-ras, c-fos, c-fms, f-raf-1 y ARNm del receptor del factor de crecimiento epidrmico (c-erb B-1), as como una disminucin en la expresin de ARNm codificado por HER-2 (erb B-2). Actualmente, tambin existe evidencia de que la activacin de la cascada de las MAP (mitogen-activated protein) kinasas podra jugar un papel importante en la carcinognesis y la malignizacin potencial de los cnceres de clulas renales (8).
Formas hereditarias del carcinoma de clulas renales

Carcinoma de clulas renales y enfermedad de Von Hippel-Lindau
El sndrome de Von Hippel-Lindau es un raro sndrome heredo-familiar cuya incidencia se estima en 1 de cada 36.000 nacidos vivos/ao. Los individuos con estigmas de esta enfermedad tienden a desarrollar tumores renales bilterales y multifocales, as como quistes, hemangioblastomas cerebelosos y medulares, hemangiomas retinianos, tumores derivados de los islotes pancreticos y cistoadenomas epididimarios. En estos casos, el carcinoma de clulas renales es casi siempre de estirpe celular clara, y cuando no se diagnostican y se tratan son los responsables de aproximadamente el 45% de los fallecimientos en esta enfermedad. Los estudios familiares realizados en el contexto del cncer de clulas renales no slo demostraron alteraciones genticas similares en los pacientes afectos de carcinoma renal y de Von HippelLindau, sino que, adems se observ que el gen VHL tena propiedades supresoras en los pacientes con cncer renal. Los genes VHL mutados producan la expresin y codificacin de cantidades aumentadas de factor de crecimiento derivado del endotelio, cuyo papel favorecera el desarrollo de estos tumores. La enfermedad de Von Hippel-Lindau se presenta con la misma frecuencia tanto en hombres como en mujeres y dependiendo de las secuencias mutadas
(3 codones diferentes) presenta tres variedades sindrmicas distintas: afectacin reno-culo-cerebral, reno-cerebral asociada a feocromocitoma y feocromocitoma aislado (9) (Tabla 3).
Carcinoma de clulas renales papilar heredo-familiar

El carcinoma papilar de clulas renales hereditario, como la enfermedad de Von Hippel-Lindau, se asocia en su presentacin a tumores renales bilaterales (Figura 1). Se considera un trastorno autonmico dominante y la alteracin gentica parece radicar en una mutacin del proto-oncogn MET. Este proto-oncogn es el encargado de la regulacin de la cascada de activacin de las protenas tirosina-kinasa (9) (Tabla 3).
Resistencia multifarmacolgica
El carcinoma de clulas renales posee cierta capacidad de resistencia a los agentes quimioterapeticos de uso habitual. La base de esta capacidad se centra en la existencia a nivel transmembrana de la glicoprotena P170, as como su asociacin al mecanismo de xido-reduccin mediado por glutation, cuyo papel se ha relacionado con la adquisicin y detoxificacin de los frmacos empleados en quimioterapia.
Histopatologa
Aspectos macroscpicos
El cncer de clulas renales es tpicamente redondeado y de tamao variable. Generalmente se encuen-
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Tabla 3. Cncer renal familiar. Sndrome Von HippelLindau Cncer papilar hereditario Esclerosis tuberosa Gen/protena VHL pVHL c-MET HGF-R TSC-1 Hamartina TSC-2 Tuberina Cromosoma 3p25 Tumor renal Carcinoma renal de clulas claras mltiple/bilateral Ca. papilar tipo 1 Patologa asociada Hemangiomas, CNS y retiniano, tumores pancreticos Ca. mama, pulmn, pncreas, tracto biliar y melanoma Angiofibromas cutneos, fibromas subungueales
7q31
9q34 16p13
Angiomiolipomas mltiples, bilaterales. Linfangioleiomiomatosis Ca. renal de clulas claras
Leiomiomatosis hereditaria y carcinoma renal Sndrome de Birt-Hogg-Dub
FH FH BHD Foliculina
1q42-43
Ca. papilar renal tipo 2 Leiomiomas uterinos y cutneos. Leiomiosarcomas Ca. cromfobo mltiple, Ca. de clulas claras, mixtos y oncocitomas Ca. renal de clulas claras mltiple, bilateral Ca. renal de clulas claras mltiple, bilateral Ca. tiroides, vejiga, pncreas y estmago Foliculomas faciales, quistes pulmonares, lipomas mltiples, neumotrax espontneo
17p11.2
Cncer familiar no VHL sin traslocacin del cromosoma 3 Cncer familiar con traslocacin constitucional del cromosoma 3
TRC8?
Desconocido
FIHT? TRC8? (desconocido)
3p14 3q13.3 3q21
tra envuelto por una seudocpsula compuesta por parnquima renal comprimido y tejido fibroso. Habitualmente, el aspecto macroscpico es el de un entramado de reas tumorales blandas amarillentas o parduzcas separadas por zonas de necrosis o hemorragia intratumoral. La presencia de quistes es frecuente, probablemente secundarios a mecanismos de necrosis y reabsorcin, siendo las calcificaciones de las paredes de estos quistes un hallazgo frecuente. Generalmente, el sistema excretor se encuentra desplazado y muchas veces infiltrado. La fascia de Gerota parece proporcionar una barrera contra la diseminacin local de la enfermedad, pero, tambin sta puede ser comprimida e infiltrada. El cncer de clulas renales es tpicamente unilateral, pero pueden aparecer lesiones
bilaterales tanto sincrnica como asincrnicamente en el 2% de los casos (10).
Aspectos microscpicos
Variedad de clulas claras Se encuentra presente en ms del 80% de los casos. Su aspecto microscpico presenta clulas grandes de abundante citoplasma y forma poligonal. Las clulas granulares poseen citoplasma eosinoflico y abundante presencia de mitocondrias. En aproximadamente el 50% de los casos se objetiva positividad para vimentina y la mayora de ellos muestra expresin de citokeratinas 8 y 18 (Figura 2).
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retcula y de eosinofilia moderadamente intensa. Al microscopio electrnico se objetivan estructuras reticulares abundantes (microvesculas) pobres en glucgeno en el citoplasma. Variedad oncoctica Supone el 2% de los casos de carcinoma de clulas renales. La tendencia de estos tumores es hacia las formas benignas salvo presencia de imgenes de atipia. En estos ltimos casos el curso es de mejor pronstico que en el resto de las variedades. Variedad de los conductos colectores Su prevalencia es inferior al 1%. Su curso es de mal pronstico, siendo la mayora de estos tumores ciertamente agresivos en su presentacin.
Figura 2. Imagen de TC que muestra un carcinoma renal bilateral sincrnico en paciente con enfermedad papilar heredofamiliar.
Grado histolgico
El grado histolgico(10), basado en la morfologa nuclear, posee significado pronstico por s mismo y se considera un factor de supervivencia independiente del estadio tumoral. Los tumores que muestran patrones espinocelulares, en general, se relacionan con peor pronstico. A pesar de que la medida de la ploida del DNA puede reflejar la heterogeneidad del tumor e indicar su potencial maligno, an es preciso determinar el valor clnico de esta tcnica en el carcinoma de clulas renales.
Variedad papilar Representa el 14% de los casos de carcinoma de clulas renales. Su aspecto es el de pequeos tumores casi completamente encapsulados y confinados al crtex renal. La anaplasia nuclear es poco comn y son indistinguibles de los adenocarcinomas renales. En estos tumores es caracterstica la prdida del cromosoma Y, as como las trisomas 7 y 17. Variedad sarcomatoide Se caracterizan por poseer mayor agresividad y peor pronstico que el resto de las variedades histolgicas del cncer renal, as como por la presentacin microscpica de un patrn espinoso celular que recuerda a las clulas pleomrficas mesenquimales. Variedad cromfoba Representa el 4% del total de los tumores. Las clulas que lo conforman poseen citoplasma claro de aspecto transparente, surcado por una fina
Estadio tumoral
Recientemente se han incorporado ciertos cambios al sistema de clasificacin TNM para el cncer de clulas renales (Tabla 4). Dicha clasificacin se ha convertido en la herramienta de estadiaje ms ampliamente utilizada por la mayora de los grupos. Este cambio afecta al estadio T1, que ahora incluye todos aquellos tumores confinados al rgano de hasta 7 cm de dimetro. Los lugares de presentacin habitual de metstasis en el cncer renal son el hgado, el pulmn, el tejido celular subcutneo y el sistema nervioso central. El estadiaje requiere una anamnesis cuidadosa junto a una exploracin fsica exhaustiva que se completa con la realizacin de una analtica que incluya parmetros de funcin renal, heptica y niveles de
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Tabla 4. Estadiaje TNM del cncer de clulas renales. Tumor primario Tx T0 T1 T2 T3 T3a T3b T3c T4 Nx N0 N1 N2 N3 Mx M0 M1 Descripcin No puede ser estadiado No evidencia de tumor primario de 7 cm limitado al rin > de 7 cm limitado al rin Confinado por la fasciade Gerota Infiltra adrenal o tejido adyacente Infiltra v. renal/cava infradiafragmat. Infiltra v. renal/cava supradiafragmat. Infiltra tejidos ms all de Gerota No estadiaje de ganglios afectos No evidencia de ganglios afectos Un solo ganglio ipsilateral afecto Ganglios mltiples bilaterales Ganglios regionales fijos No estadiaje de metstasis No evidencia de metstasis Metstasis a distancia
Los sndromes paraneoplsicos relacionados con la enfermedad son los responsables de una plyade de sntomas en relacin con el aumento de los niveles plasmticos de prostaglandinas, glucagn, eritropoyetina, 1,25-dihidroxi-colecalciferol, factores relacionados con la hormona paratiroidea, gonadotropina corinica, renina e insulina.
Sndromes paraneoplsicos relacionados con el cncer de clulas renales

Sndrome de Staufer
Es el sndrome caracterizado por la disfuncin no metastsica del hgado en pacientes con cncer renal. Entre sus rasgos ms destacados incluye la alteracin de los parmetros de funcin heptica, la disminucin del recuento de las clulas de la serie blanca, la fiebre y las reas de necrosis heptica sin evidencia de infiltracin tumoral metastsica. Habitualmente el paciente mejora y los parmetros de funcin heptica se normalizan una vez se ha llevado a cabo la nefrectoma. La supervivencia al ao supera el 85%, y la persistencia o recurrencia de este sndrome debe hacer sospechar la presencia de una recidiva tumoral(13).
calcio srico, as como una radiografa de trax y los estudios de imagen (ecografa, TC o RNM) precisados para la caracterizacin tumoral de cara a su intervencin(10).
Hipercalcemia
La hipercalcemia se objetiva en el 10% de los pacientes afectos de cncer de clulas renales. A pesar de que la causa es todava desconocida, parece que podra encontrarse en relacin con la liberacin por parte del tumor de pptidos con secuencias anlogas a la hormona paratiroidea. La hipocalcemia secundaria a la exresis del tumor es un hallazgo relativamente infrecuente. La hipercalcemia persistente, incluso despus de la exresis quirrgica del tumor, obliga a pensar en afectacin sea a distancia como signo de enfermedad metastsica(13).
Signos y sntomas clnicos

La triada clsica de dolor, hematuria y masa palpable en el flanco es un hallazgo relativamente infrecuente y suele representar enfermedad avanzada. El dolor generalmente se encuentra en relacin con la invasin vascular y de otros rganos de vecindad o bien con la obstruccin al flujo de orina. La prdida de peso, la fiebre, la sudoracin nocturna y el desarrollo de varicocele izquierdo de aparicin sbita son otros estigmas clnicos que deben hacer sospechar la presencia de un cncer de clulas renales. Puede desarrollarse hipertensin como resultado de la oclusin segmentaria de la arteria renal o secundaria a la liberacin por parte del tumor de renina o sustancias relacionadas(10-12).
Hipertensin y aumento de los niveles sricos de renina

La hipertensin y la elevacin de los niveles plasmticos de renina se ha asociado a enfermedades de alto estadio tumoral. Los niveles de renina tienden a estabilizarse despus de practicada la nefrectoma(13).
Policitemia y fiebre de origen desconocido

En algunos pacientes afectos de cncer de clulas renales puede observarse un aumento del recuento
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les complejas. Los criterios ecogrficos para el diagnstico de un quiste simple renal incluyen: la ausencia de ecos en el interior de la cavidad qustica, la forma oval o redondeada, una pared fina y bien diferenciada, la sombra acstica posterior y por ltimo la buena transmisin del sonido en su interior. Las masas slidas muestran una ecogenicidad aumentada o disminuida, poca o nula transmisin del sonido a su travs y paredes pobremente diferenciadas o de formas irregulares (Figura 3). Los seudotumores clnicamente significativos, entre los que se encuentran las columnas de Bertin hipertrofiadas o las lobulaciones fetales, pueden causar problemas en el diagnstico diferencial. Cuando persistan las dudas acerca de una masa diagnosticada mediante ecografa, deben realizarse estudios complementarios de forma obligada tales como una gammagrafa renal o mejor una TC, para ayudar a la diferenciacin entre quistes y lesiones malignas. La RNM, la cacografa inferior y la ecografa doppler pueden en casos seleccionados ayudar al estadiaje de la lesin y son de particular importancia a la hora de determinar la presencia de trombos tumorales y su extensin.
plaquetario en relacin con los niveles aumentados de eritropoyetina en respuesta al tratamiento de las enfermedades avanzadas con IL-2 e IFN-alfa. La fiebre, parte integrante del sndrome constitucional que presentan algunos pacientes con enfermedad avanzada se considera relacionado con la liberacin tumoral de factores de necrosis(13).
Estudios de imagen
El cncer de clulas renales actualmente se diagnostica en estadios precoces de la enfermedad de forma incidental, debido, en gran medida, a la introduccin de la ecografa y otras pruebas de imagen (TC o RNM) a los protocolos de rutina diagnstica(14).
La urografa intravenosa constituye un pilar bsico en la aproximacin diagnstica de la hematuria. Cuando se identifica una masa renal en un estudio de este tipo, se requieren, por lo general, pruebas complementarias de imagen para el estudio de la lesin. Los estudios de coste-efectividad han hecho posible el desplazamiento de esta tcnica a favor de tcnicas de mayor resolucin como la ecografa o la TC.
Ecografa
La ecografa es una herramienta sensible a la hora de diferenciar lesiones qusticas, slidas o masas renaFigura 3. Imagen ecogrfica de un tumor renal de polo superior izquierdo.
Tomografa computerizada (TC)

Las mejoras tcnicas en los materiales de contraste intravenoso, unido al desarrollo tecnolgico en los aparatos de tomografa, ha hecho de la TC el mtodo de eleccin en la deteccin y estadiaje de los tumores renales. Gracias a este mtodo diagnstico puede precisarse con gran exactitud la densidad de las lesiones qusticas de forma ambulatoria y no invasiva. Dependiendo de sus caractersticas radiolgicas Bosniak realiz una clasificacin para determinar el potencial maligno de las lesiones qusticas renales, cuyos principales aspectos pueden observarse en la Tabla 5. Cuando se correlaciona con los hallazgos angiogrficos, la TC diagnostica correctamente los casos de infiltracin de la vena renal, su extensin a la vena cava, la extensin perirrenal, las metstasis ganglionares y la infiltracin de rganos adyacentes en el 91, 97, 79, 87 y 96% de los casos respectivamente. La TC es
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Tabla 5. Clasificacin de Bosniak. I (Benigno) II (Probablemente benigno) III (Sospechoso) V (Probablemente maligno) Quiste simple. Septado, mnimamente calcificado, de alta densidad, no capta contraste. Multiloculado, hemorrgico, calcificaciones pleomorfas o grandes, componentes slidos que no captan contraste. Irregularidades en el borde, capta contraste en el componente slido.
Figura 4. Imagen de TC de un cncer de clulas renales izquierdo.
Resonancia nuclear magntica (RNM)

La RNM puede ser de ayuda en la evaluacin de la invasin neoplsica de la vena renal o de la vena cava inferior sin necesidad explcita de contraste (Figura 5). Otra utilidad sera la determinacin de la masa renal de modo multidimensional demostrando los lugares de infiltracin por contigidad de la misma(14). La RNM es menos sensible que la TC en la evaluacin de las lesiones slidas inferiores a 3 cm de dimetro mayor.
Arteriografa renal selectiva

Actualmente las indicaciones para la realizacin de una arteriografa selectiva en el diagnstico o el estadiaje de una masa renal han quedado reducidas a las siguientes: la evaluacin de una lesin en paciente monorreno de cara a la realizacin de un procedimiento exertico conservador, como resultado de la asociacin a procedimientos de embolizacin de tumores renales de gran tamao y/o presencia de trombo intravenoso considerable, y como planificacin terapetica en las metstasis aisladas procedentes de otros tumores primarios sobre el rin, las cuales son frecuentemente hipovasculares.
la prueba diagnstica con mejor relacin coste-efectividad en la evaluacin ante la sospecha de una masa renal y debe ser la primera lnea diagnstica en este supuesto. Los puntos desfavorables de la TC se encuentran en la existencia de falsos-positivos en la determinacin de metstasis ganglionares o la posibilidad de error diagnstico ante la infiltracin de la cpsula renal (Figura 4). Por este motivo, es preciso ser cauto a la hora de realizar aseveraciones en cuanto al pronstico y la curacin potencial de la enfermedad basndose nicamente en los datos de la imagen ofrecida por la TC(14).
Los hallazgos clsicamente encontrados en la arteriografa incluyen la presencia de neovasos, fstulas
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Figura 5. Imgenes seriadas de RM de un cncer de clulas renales izquierdo.
Figura 6. La arteriografa puede ayudar en ocasiones a plantear la estrategia quirrgica ms conveniente.
avanzadas de la enfermedad, o por el contrario se tienen en cuenta las formas avanzadas de la misma. Aunque el grado histolgico es el factor pronstico ms importante desde el punto de vista microscpico correlacionndose con la supervivencia en todos los estadios tumorales, parece que el factor pronstico aislado de mayor importancia es el estadio patolgico. De acuerdo a los trabajos de Guinan et al. la supervivencia a cinco aos teniendo en cuenta el estadio de Robson es del 75, 63, 38 y 11% respectivamente(15). Los pacientes con tumores de tamao inferior a 5 cm poseen mejores tasas de supervivencia que los pacientes afectos de tumores de tamao intermedio (5-10 cm), mientras que en los casos donde la masa tumoral es superior a 10 cm el pronstico es sensiblemente inferior.
arterio-venosas, sinusoides vasculares cargados de contraste y la acentuacin de los vasos capsulares. En ocasiones la adicin de epinefrina (adrenalina) cuyo efecto es constrictivo sobre los vasos normales, puede no tener efecto sobre los vasos tumorales orientando el diagnstico (Figura 6).
Pronstico
Los factores pronsticos de importancia en el cncer de clulas renales son diferentes dependiendo de si se examinan las formas locales o localmente
La ploida nuclear parece tambin estar relacionada con el pronstico en estos tumores, habiendo observado que a los 10 aos de seguimiento la supervivencia se encontraba en torno al 92% en los tumores diploides y, sin embargo, era del 63% en aquellos pacientes que no presentaban esta caracterstica. Adems, en los casos de enfermedad metastsica la supervivencia tambin es superior a favor de los diploides frente a los aneuploides. El empleo rutinario de esta determinacin no se encuentra an bien establecido(15).
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A pesar de la controversia establecida acerca de si la invasin de la vena renal imprime peor pronstico o no, parece que la infiltracin ganglionar local, la extensin ms all de la fascia de Gerota, la infiltracin de rganos vecinos y la presencia de metstasis a distancia aporta claramente peor pronstico a esta enfermedad. En los tumores rgano-confinados la invasin aislada de la vena renal o de la vena cava inferior (excepto la infiltracin de la pared vascular) tiene un impacto mnimo sobre la supervivencia. Es por ello que en los tumores de clulas renales localmente avanzados que presentan trombo tumoral, las tasas de supervivencia a los cinco aos despus de la reseccin completa del trombo en el interior de la vena cava inferior oscila entre el 47 y el 69%, mientras que para las enfermedades avanzadas estas cifras se encuentran entre el 0 y el 20%. Por el contrario, si se evidencia una disminucin de la supervivencia en aquellos casos en los que se demuestra infiltracin de los ganglios locales o de la grasa perirrenal. Los pacientes que muestran infiltracin ms all de fascia de Gerota despus de una reseccin tumoral incompleta poseen peor pronstico que aquellos que presentan metstasis a distancia sin evidencia de recurrencia local de la enfermedad.
lesiones de gran tamao, si la glndula muestra una disposicin normal en los estudios de imagen preoperatorios. La linfadenectoma regional tambin se practica en algunas ocasiones, habindose atribuido el aumento de supervivencia a la escisin de ganglios afectos durante el procedimiento. A pesar de esto, todava hoy sigue habiendo gran controversia al respecto, ya que los datos actuales disponibles sugieren que slo se beneficiaran de la linfadenectoma los pacientes con enfermedad micrometastsica establecida en el momento de la intervencin. Algunos argumentos en contra de la realizacin de la linfadenectoma son: La diseminacin hematgena y linftica en el cncer renal tienen la misma frecuencia y la mayora de los pacientes con ganglios linfticos positivos pueden haber presentado eventualmente diseminacin hematgena al mismo tiempo. Ms an, la mayora de los pacientes que presentan metstasis a distancia no presentan ganglios positivos en la diseccin. El drenaje linftico del cncer de clulas renales es variable y puede ocurrir a cualquier nivel en el retroperitoneo.
Tratamiento
Nefrectoma radical
La nefrectoma radical se mantiene an como un mtodo eficaz en el tratamiento del cncer de clulas renales primario. Por definicin, este procedimiento incluye la escisin de la fascia de Gerota, el rin propiamente dicho y la grasa perirrenal. El objetivo de esta intervencin consiste en la escisin tumoral completa con un adecuado margen de seguridad oncolgica y mnima manipulacin del tejido escindido para evitar la diseminacin tumoral. A pesar de que se desconoce si existe un aumento en la supervivencia entre la realizacin de nefrectoma simple y la realizacin de nefrectoma radical en las condiciones antes expuestas, esta ltima ha permanecido como la indicacin estndar en el tratamiento de esta entidad(16,17). La adrenalectoma ipsilateral se realiza frecuentemente durante el procedimiento, pero los estudios ms recientes han revelado que, probablemente, slo sea necesaria en el tratamiento de las lesiones que comprometen el polo renal superior, o en aquellas
En resumen, a pesar de que el valor teraputico de la linfadenectoma es cuestionable, puede ser realizada con suficiente seguridad y, puede en pacientes seleccionados (habitualmente en pacientes con enfermedad de alto grado) puede contribuir a mejorar la informacin sobre el estadio y mejorar potencialmente el pronstico. El abordaje para la realizacin de la nefrectoma depende de la preferencia del cirujano, ms que de la necesidad de realizarla bajo una tcnica determinada; sin embargo, es imprescindible la realizacin de la ligadura precoz, tanto de la arteria como de la vena renal, para evitar la diseminacin tumoral(17). Para los tumores de pequeo tamao o los tumores de polo inferior, la escisin de la glndula suprarrenal ipsilateral es probablemente innecesaria, dada la extremada rareza de las metstasis a nivel de dicha glndula. La incisin toracoabdominal es de particular inters para la escisin de tumores de gran tamao que comprometen el polo superior renal.
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permite la realizacin de este procedimiento de una forma segura, permitiendo la preservacin del parnquima renal suficiente para evitar la dilisis. Las tcnicas de ciruga conservadora renal incluyen la reseccin segmentaria, la enucleacin y la heminefrectoma(18,19). La mayor desventaja de la ciruga conservadora es el riesgo de recurrencia local, que se sita entre el 2 y el 10%. Algunos de estas recurrencias son crecimientos de tumores multicntricos previamente no detectados. Algunos autores han descrito que el empleo de ecografa intraoperatoria con una sonda de 7.5 MHz con doppler, puede ser til en la descripcin de tumores multifocales, deteccin de quistes asociados, as como determinar la extensin de la lesin (Figura 6).
La embolizacin angiogrfica de la arteria renal previa a la intervencin puede disminuir el sangrado intraoperatorio, especialmente en los tumores de mayor tamao. Las complicaciones incluyen leo adinmico, sepsis o dislocacin del coil, lo que puede comprometer la tolerancia de la ciruga por parte del paciente. La propensin del cncer de clulas renales a infiltrar las venas renales alcanzando el sistema cava es bien conocida, por lo que la delineacin preoperatoria de los mrgenes de la escisin, mediante TC o RNM, es de capital importancia. Actualmente, la exresis de la totalidad del tumor y la de sus prolongaciones en el interior de la vena cava puede realizarse con seguridad, incluso cuando el trombo alcanza la aurcula derecha. La extensin infradiafragmtica del trombo requiere control vascular local, mientras que su extensin supradiafragmtica precisa circulacin extracorprea durante la intervencin. Las tasas de supervivencia se cifran entre el 64 y el 57% a los 5 y 10 aos respectivamente, aunque la aurcula derecha se encuentre comprometida(16,17).
Radioterapia
Aunque parece que la radioterapia puede tener cierto papel en el manejo de las metstasis seas, no existen estudios que hayan demostrado la utilidad de la misma en neoadyuvancia o coadyuvancia en el tratamiento de cncer de clulas renales o en el tratamiento de la enfermedad ganglionar residual secundaria a este tipo de tumores. Ya que, a pesar de que la radioterapia parece enlentecer la progresin tumoral recidivada en la fosa renal, no existen datos a favor de la mejora en las tasas de supervivencia especficas.
Ciruga renal conservadora

El carcinoma de clulas renales puede aparecer tanto en un rin nico, como bilateralmente de forma anacrnica o sincrnica. Dichas presentaciones constituan las indicaciones de la ciruga renal conservadora, pero, en la actualidad, dichas indicaciones se han ampliado a pacientes con riones contralaterales sanos (Tabla 6). La comprensin de la anatoma renal
Tabla 6. Indicaciones de nefrectoma parcial en el cncer de clulas renales. Indicaciones de nefrectoma parcial en el cncer de clulas renales Cncer renal en rin nico Cncer renal bilateral Rin contralateral de funcin disminuida Lesin perifrica pequea Tumor detectado incidentalmente Sospecha de no malignidad preoperatoria Carcinoma de clulas renales en la enfermedad de Von Hipple-Lindau Desconocimiento del estado del rin contralateral
Carcinoma renal metasttico

Quimioterapia
Un gran nmero de agentes quimioteraputicos se han probado sin xito hasta la actualidad en el tratamiento del cncer de clulas renales. Sin embargo, los estudios prelimimares del empleo en combinacin de 5-fluorouracilo con interleukina-2 e interfern-alfa han mostrado unas tasas de respuestas del 46% con un 15% de remisiones completas y toxicidad sistmica moderada a las dosis empleadas(20).
Inmunoterapia
La base de la inmunoterapia en el cncer renal es la inusual historia natural de esta enfermedad, que incluye la regresin espontnea, el crecimiento tardo de las lesiones metastsicas y los tiempos de duplicacin tumoral variables.Todo ello hace pensar en que los factores de inmunidad del husped pueden tener un papel importante en el control de la enfermedad(20).
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Histricamente, algunos estimuladores inmnolgicos inespecficos han demostrado mnimos beneficios (BCG, Corynebacterium parvum y levimasol).
Interfern alfa
Los interferones, y en particular el interfern alfa, han mostrado eficacia (en torno al 15% de remisiones parciales) contra el cncer de clulas renales, pero las remisiones completas son anecdticas (1% de los casos). Los pacientes con mejores tasas de respuestas son aquellos que presentaban metstasis circunscritas y bien delimitadas, especialmente pulmonares. Los efectos del interfern alfa son los derivados de la activacin de clulas NK, la expresin incrementada de antgenos asociados al tumor y la modulacin de los antgenos HLA de clases I y II(20).
paraneoplsicos o dolor intratable. Estos pacientes tienen una media de supervivencia de alrededor de 4 meses, y slo el 10% sobrevive al primer ao tras el diagnstico. Actualmente, la embolizacin renal proporciona un mtodo ms seguro y menos invasivo que la ciruga para el tratamiento para el tratamiento de la hematuria y los sntomas antes mencionados.
Cnceres renales inhabituales

Sarcomas renales
Los sarcomas constituyen slo del 1-3% de los tumores renales, pero aumentan su incidencia con la edad. La diferenciacin con la variedad sarcomatoide del cncer de clulas renales es habitualmente difcil o imposible. La clnica que producen estos tumores es superponible a la del cncer de clulas renales: hematuria, dolor y masa palpable en el flanco. Los datos de imagen procedentes del estudio mediante TC que ms orientan al diagnstico de un sarcoma renal incluyen el origen tumoral en el seno o la cpsula, presencia de una masa con grasa o hueso y la observacin de una gran tumoracin retroperitoneal sin linfadenopatas. Angiogrficamente son hipovasculares, salvo por la presencia de fstulas arterio-venosas. El 60% son leiomiosarcomas, que proceden en su desarrollo de las clulas musculares lisas. Son ms frecuentes en la mujer y entre la tercera y la quinta dcada de la vida. Habitualmente tienden ms a comprimir y desplazar el rin que a invadirlo. Los leiomiosarcomas son habitualmente de gran tamao, bien encapsulados, firmes, multinodulares y pueden metastatizar precozmente. A pesar de que los sarcomas tienden a recurrir localmente despus de la exresis, la nefrectoma radical es el tratamiento de eleccin. La escisin radical completa del tumor puede aumentar la supervivencia en estos casos, y adems, el anlisis histolgico de estos tumores puede ayudar a diferenciarlos de los adenocarcinomas renales. El pronstico en la enfermedad de alto grado y/o avanzada es pobre a pesar del tratamiento con ciruga, quimioterapia o radioterapia.
Interleukina-2
Los estudios llevados a cabo con la interleukina-2 derivada de los linfocitos T muestran remisiones completas hasta en el 5% de los casos y remisiones parciales entre el 10 y el 15% de los mismos. Algunos de los pacientes incluidos en los estudios iniciales, y en los que se observaron respuestas completas, llevan ms de 7 aos de supervivencia libre de enfermedad en la actualidad, lo que sugiere respuestas mantenidas en el tiempo en un pequeo grupo de pacientes. Los efectos colaterales de la terapia con interleukina-2 incluyen fiebre, escalofros, malestar general, nuseas, vmitos y diarrea. Algunos pacientes pueden desarrollar azotemia prerrenal con hipotensin, retencin de fluidos, sndrome de distrs respiratorio, oliguria y excrecin fraccional de sodio baja, pero la suspensin del tratamiento conduce al restablecimiento total y rpido de las condiciones previas al mismo. La mortalidad relacionada con el tratamiento se inferior al 2%. Las lneas de investigacin actuales se centran en la combinacin de diferentes modificadores de la respuesta biolgica (interfern alfa e interleukina-2) para mejorar las tasas de supervivencia especfica(20).
Nefrectoma paliativa
Aproximadamente el 30% de los tumores renales se encuentran diseminados al diagnstico. La nefrectoma paliativa est indicada en el control de la sintomatologa derivada del tumor, cuando sta es severa e incapacitante, como en el caso de hematuria incoercible, sntomas compresivos por contigidad, sndromes
Rabdomiosarcoma
Es una de las neoplasias renales del adulto ms raras y malignas. Procede del msculo estriado y son
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Urologa BIBLIOGRAFA
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habitualmente de gran tamao, multinodulares y bien encapsulados. Los lugares habituales de metstasis son el hgado, los ganglios y el pulmn. La ciruga es el nico tratamiento potencialmente curativo, sin embargo la supervivencia despus de ciruga aislada es bastante pobre.
Histiocitoma fibroso maligno

El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de tejidos blandos ms frecuente en el adulto aoso. Habitualmente crecen hasta alcanzar gran tamao en el espacio retroperitoneal. Su aspecto histolgico es similar al de otros histiocitomas. Su tratamiento consiste en la nefrectoma radical, pero la recurrencia local es frecuente y la radioterapia puede ser eficaz en este sentido.
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captulo 26
Tumores renales en el nio
Vicente Gimeno Argente Carlos Domnguez Hinarejos Fernando Garca Ibarra
Urologa Infantil H. U. La Fe.Valencia
Palabras clave: Tumor renal. Infancia.Tumor de Wilms. Diagnstico.Tratamiento.
ndice captulo 26

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Tumores parenquimatosos primarios ..................................................................................................... Tumores de la va excretora............................................................................................................................. Tumores renales metastsicos ....................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 455 455 466 466 466
26.Tumores renales en el nio
captulo 26

INTRODUCCIN
Las neoformaciones malignas ocupan el segundo lugar como causa de muerte en la infancia en los pases desarrollados, slo superadas por traumatismos de diferente etiologa. Los tumores que afectan al aparato genitourinario y el retroperitoneo, considerados en su conjunto, representan el porcentaje ms elevado de todos los tumores malignos slidos del nio. Las tumoraciones renales de todo tipo, excluyendo la hidronefrosis, representan casi la mitad de las masas retroperitoneales en la infancia y el tumor de Wilms ocupa el segundo puesto, despus de las neoplasias del sistema nervioso. Los tumores renales del nio se dividen en parenquimatosos primarios, de la va excretora y metastsicos.
Epidemiologa
Es la neoplasia ms comn del aparato genitourinario del nio, representando el 8% de todos los tumores slidos acaecidos en la infancia. Supone el 80% de los tumores genitourinarios hasta los 15 aos de edad y el segundo entre los tumores malignos abdominales, superados en su presentacin slo por el neuroblastoma. La frecuencia (6,4% de las neoplasias de la infancia) es similar para todos los pases, pero la incidencia (7,1 casos por milln de nios y ao) es mayor en los nios africanos o afroamericanos que en los de origen caucsico o asitico (1). Es una enfermedad predominante en la primera y segunda infancia, apareciendo tpicamente dentro de los 5 primeros aos de la vida y el 90% antes de los 10, aunque ocasionalmente puede ser observado en adultos. El 50% de los casos se expresan antes de los 3 aos, con un pico de incidencia mxima entre los 3 y los 4 aos. Parece existir una forma hereditaria, que aparece a edades ms tempranas, y en la que existe una mayor frecuencia de tumores bilaterales y anomalas congnitas. No se detecta predominancia de sexo ni existe preferencia en la lateralidad, pero tienen cierta preponderancia por la localizacin polar. La mayora de los tumores corresponden a lesiones nicas, aunque el 5% de los casos se expresan de forma bilateral y el 7% multicntrica unilateral. Los nefroblastomas extrarrenales son raros y generalmente se localizan en el retroperitoneo, aunque se han descrito casos en pelvis, regin inguinal, testculo y mediastino.
TUMORES PARENQUIMATOSOS PRIMARIOS

NEFROBLASTOMA
El nefroblastoma, tambin denominado tumor de Wilms, embrioma renal o tumor renal mixto, fue citado por primera vez en la literatura universal en 1814, cuando Rance describi la enfermedad en un nio de 17 meses de edad, al parecer portador de un tumor bilateral metacrnico. En 1878, Eberth realiz la primera descripcin anatomopatolgica de la neoplasia, haciendo hincapi en la naturaleza mixta (epitelial y mesenquimatosa) del tumor. Esta neoformacin debe su nominacin a Max Wilms, cirujano de Leipzig, que en 1899 realiz una revisin completa del tumor, aadiendo siete casos propios.
Etiologa
El nefroblastoma presenta una etiologa heterognea como demuestra la experimentacin en modelos
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frecuentemente asociadas destacan las genitourinarias (4,4-7,4%), la hemihipertrofia (3-5%) y la aniridia (0,8-2%). Las anomalas genitourinarias asociadas al tumor de Wilms son hipoplasia, ectopia, malformaciones de fusin, duplicidad, enfermedades qusticas renales, hipospadias, criptorquidismo y seudohermafroditismo. La asociacin especfica con seudohermafroditismo masculino, esclerosis mesangial renal y nefroblastoma se conoce desde 1970 con el nombre de sndrome de Denys-Drash. Entre las malformaciones no urolgicas destacan las alteraciones somticas (hemihipertrofia, alteraciones craneales, microcefalia con retraso mental), oculares (aniridia y cataratas) y tendencia a los nevus pigmentarios y hemangiomas. La hemihipertrofia, cuya incidencia en la poblacin general es de 1/14.300, aparece en 1 de cada 32 casos de tumor de Wilms, sin que sea necesariamente ipsilateral y se asocia a la presencia de carcinomas embrionarios. La aniridia aparece en 1 de cada 70 nios portadores de nefroblastoma (incidencia en la poblacin general de 1/50.000), siendo en ellos ms comn la forma espordica que la familiar. Esta asociacin (aniridia y tumor de Wilms) se expresa con la mxima frecuencia en pacientes con sndrome de WARG, presentando la mayora de los afectados una deleccin estructural del cromosoma 11. En los pacientes con sndrome de Beckwith-Wiedemann (visceromegalias de rin, hgado, pncreas, corteza suprarrenal y gnadas, e inconstantemente onfalocele, hemihipertrofia, microcefalia, retraso mental y macroglosia), aparecen tumores en un 10-20% de los casos, incluyendo tumor de Wilms, neoplasias suprarrenales y hepatoblastoma. Otras anomalas asociadas son neurofibromatosis (incidencia 30 veces mayor a la media), anomalas msculo-esquelticas, hamartomas y hemangiomas.
animales, donde la utilizacin de agentes teratognicos provoca tumores de Wilms, adems de otras neoplasias. No obstante, se cree que su origen es el resultado de una proliferacin anormal del blastema metanfrico, sin diferenciacin normal en tbulos y glomrulos. Estudios recientes sugieren que las lesiones de la nefroblastomatosis puedan actuar como un estado portador, llevando al tejido blastmico a un punto en el que una alteracin ulterior inducira el desarrollo de un tumor de Wilms clnico. Como tumor embrionario, el nefroblastoma tiene una presentacin alrededor de los 3 aos, lo que indica que no se trata de un verdadero tumor congnito, pero s que se transmitira la existencia de lesiones precursoras, que pueden ser activadas por un segundo golpe en un proceso de dos pasos de induccin oncolgica. El desarrollo del tumor de Wilms se ha achacado a dos loci genticos separados, pero ninguno de ellos se ha encontrado en la forma familiar del nefroblastoma, lo que posiblemente apunta hacia la existencia de un tercero sin descubrir todava, relacionado con la formacin de dicho tumor. El primer locus conocido se encuentra en el cromosoma 11p13. Este locus se observa en el sndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalas genitales, alteraciones de la forma y de situacin de los pabellones auriculares, retraso mental y menos frecuentemente dismorfismo facial o craneano, hernias e hipotona muscular) y afecta al gen Pax6 responsable de la aniridia, y al alelo WT1 (gen de supresin tumoral del tumor de Wilms). La caracterizacin del WT1 ha proporcionado ideas sobre los mecanismos que subyacen en el desarrollo del rin normal y en la gnesis del tumor de Wilms (2). El WT1 puede actuar regulando la transcripcin de otros genes.Todava no se han descubierto los genes sobre los que acta exactamente el WT1 durante el desarrollo del rin normal. Se ha encontrado un segundo locus del tumor de Wilms en el cromosoma 11p15, y se ha denominado WT2. De forma muy parecida a la asociacin existente entre el WT1 del cromosoma 11p13 y el sndrome WAGR, el WT2 se ha relacionado con el sndrome de Beckwith-Wiedemann.
Anomalas asociadas
El tumor de Wilms se asocia a anomalas congnitas en un 5-15% de los casos. Entre las anomalas ms
Anatoma patolgica
El nefroblastoma, resultado de una proliferacin maligna originada en el primitivo blastema metanfri-
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co, se caracteriza por su diversidad histolgica, mostrando una gran variedad de tipos celulares y patrones de crecimiento tumoral. Macroscpicamente suele aparecer como una tumoracin solitaria, esfrica, bien delimitada, rodeada por una seudocpsula formada por el parnquima renal circundante, comprimido y atrfico, que puede ubicarse en cualquier sector del rin. Al corte presenta una superficie abultada y carnosa, de coloracin gris plida, que a menudo muestra mltiples focos hemorrgicos, necrosis, formaciones qusticas y calcificaciones en el 5% de los casos. El sistema excretor puede verse comprometido por la compresin e infiltracin del tejido tumoral, provocando hematuria y obstruccin. En ocasiones existe un infiltrado inflamatorio en los tejidos conjuntivos perirrenales, sin que exista necesariamente infiltracin de stos. Esta seudocpsula inflamatoria se origina como respuesta a fenmenos de hemorragia y necrosis tumoral, y su presencia no implica la existencia de enfermedad extrarrenal. La penetracin en la cpsula renal supone la localizacin ms frecuente de enfermedad extrarrenal, aunque tambin suele afectar a grasa perirrenal y rganos adyacentes. Es caracterstico de este tumor su tendencia a progresar a travs de la vena renal, en forma de trombo tumoral, con o sin infiltracin de la pared (15%), comprometiendo en ocasiones a la vena cava inferior y ms raramente a la aurcula derecha. Las localizaciones ms frecuentes de afectacin metastsica a distancia son pulmn, ganglios linfticos e hgado, siendo el primero el nico rgano metstatizado en el 85% de los casos. Microscpicamente la mayora de los tumores se caracterizan por la presencia de tres componentes histolgicos (patrn trifsico): blastematoso, epitelial y estromatoso (Figura 1), sin embargo algunos son bifsicos o monofsicos (monomorfos). Las reas blastematosas estn formadas por abundantes clulas ovaladas de pequeo tamao, con escaso citoplasma y de apariencia oncoctica. El componente mesenquimatoso estromal, usualmente est constituido por clulas alargadas similares a los fibroblastos, y
Figura 1. Corte histolgico de tumor de Wilms donde se aprecia formaciones tubuloides y glomeruloides en estroma denso de clulas pequeas.
en ocasiones puede exhibir diferenciacin hacia otros tipos celulares como msculo liso y msculo esqueltico, y ms raramente cartlago, hueso o grasa. El componente epitelial se caracteriza por estar formado por estructuras tubulares embrionarias (en ocasiones glomrulos) que recuerdan al desarrollo normal de los tbulos y glomrulos metanfricos y en ocasiones, las estructuras tubulares pueden adquirir un aspecto papilar o fibroadenomatoso-like.Tambin pueden presentarse como clulas pequeas y redondeadas, simulando las rosetas del neuroblastoma y casos monofsicos de componente epitelial, pudiendo presentar alguna dificultad para su diferenciacin con el carcinoma de clulas renales indiferenciado. Diversos grupos de estudio, entre los que destaca el National Wilms Tumor Study Group (NWTSG), han demostrado que los hallazgos citohistolgicos son uno de los factores que ms influyen en el pronstico de los nios con tumor de Wilms. Estos patrones histolgicos han sido agrupados en dos grandes categoras: histologa favorable (85-90%) e histologa desfavorable (10-15%). La histologa favorable se define por la falta de signos de anaplasia (triple alteracin nuclear consistente en aumento del tamao, hipercromatismo y figuras mitticas hiperploides), lo que condiciona un mejor pronstico y una mayor respuesta al tratamiento (3). La Sociedad Internacional de Oncologa Peditrica (SIOP), en el estudio SIOP 93-01, propuso una nueva
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Tabla 1. Clasificacin histolgica de los tumores renales (SIOP 93-01). l. Tumores de bajo grado de malignidad (histologa favorable) Nefroblastoma qustico parcialmente diferenciado (nefroblastoma de tipo multiqustico) Nefroblastoma con estructuras fibroadenomatosas-like Nefroblastoma con abundante diferenciacin epitelial ll. Tumores de intermedio grado de malignidad (histologa estndar) Nefroblastoma con pobre diferenciacin epitelial Nefroblastoma con blastema regular o irregular Nefroblastoma con predominio estromal (incluido tipo rabdomiomatoso) fetal lll. Tumores de alto grado de malignidad (histologa desfavorable) Nefroblastoma con anaplasia Nefroblastoma con estroma sarcomatoso lV. Nefroblastoma pretratado inclasificable Prdida de alguna de las caractersticas histolgicas Nefroblastoma completamente necrtico V. Otros tumores Tumor rabdoide* Sarcoma de clulas claras* Nefroma mesoblstico congnito* Carcinoma renal Linfoma maligno * Histognesis incierta. Grupo independiente del nefroblastoma.
clasificacin histolgica de los tumores renales en la infancia(4), atendiendo al grado de malignidad, y por lo tanto con importantes implicaciones pronsticas (Tabla 1). Mencin especial merece una entidad relacionada con el tumor de Wilms como es la nefroblastomatosis: presencia difusa de mltiples restos nefrognicos, excluyendo de este concepto al nefroblastoma multicntrico y al bilateral. En 1990, Beckwith y Bonadio definen el concepto de resto nefrognico (RN) como la existencia en el tejido renal de focos de blastema metanfrico anormalmente persistente tras el final de la nefrognesis (semana 36), con capacidad de inducir la formacin de un nefroblastoma y que se detectan en el 1% de los estudios necrpsicos en nios, y en el 3040% de los riones extirpados por nefroblastoma (5). De la misma forma denominan nefroblastomatosis, a la presencia difusa o multifocal de restos nefrognicos o de sus derivados reconocibles.
La clasificacin de los RN en intralobares (ILNR) y perilobares (PLNR) relaciona la topografa renal lobar y la cronologa del desarrollo renal. Los nefroblastomas unilaterales se asocian en un 50% a la presencia de RN, 22% a ILNR, 17% a PLNR, y 5% a ambos. Cuando los restos hallados son PLNR, el nefroblastoma generalmente es de tipo blastematoso puro o asociado a componente epitelial, pero nunca se objetiva componente estromal. Por contra, cuando los RN hallados son del tipo ILNR, la histologa del tumor es heterognea exhibiendo casi siempre elementos estromales. En los nefroblastomas bilaterales se detectan RN en el 100% de los casos, con una incidencia de PLNR doble que de ILNR, coexistiendo ambos en el 6% de los casos. La forma ms rara de nefroblastomatosis es la denominada infantil superficial difusa, donde los nios presentan una nefromegalia masiva y mueren poco
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tiempo despus de nacer, al no existir tejido renal funcionante (el examen histolgico revela que la totalidad del rin ha sido reemplazado por una nefroblastomatosis). En la variante juvenil multifocal, ms comn, las lesiones suelen ser microscpicas y se denominan blastema nodular renal. Estas lesiones, cuando son visibles macroscpicamente, son denominadas hamartomas metanfricos y pueden mostrar rasgos esclerticos, con glomrulos qusticos o papilares.
lidad es escasa por infiltracin peritumoral, pero habitualmente menos fija que en el neuroblastoma. Las maniobras exploratorias deben de hacerse siempre de forma suave, somera y a ser posible por un solo explorador, tratando de evitar la diseminacin hematgena. El dolor, segunda manifestacin clnica en frecuencia, se observa en un 30% de los casos y la intensidad del mismo rara vez llega a lmites altos. Su mecanismo de produccin es la distensin capsular o compresin visceral, hemorragia y/o necrosis, infiltracin de la pared posterior del abdomen o por oclusin de la va excretora, ya sea por cogulos o fragmentos tumorales. La fiebre est presente en un 20-50% de los pacientes, siendo difcil precisar su verdadera incidencia y mecanismo de produccin, aunque la etiologa ms probable parece corresponder a necrosis y hemorragia. La hematuria macroscpica, rara vez motivo de consulta, presenta las caractersticas tpicas de las hematurias de origen renal y numerosos autores la responsabilizan de la invasin de las cavidades excretoras, por lo que su aparicin constituira un signo de mal pronstico. Es posible detectar hipertensin arterial en un 2560% de los casos, y puede ser consecuencia de distintos mecanismos: compresin e isquemia del tejido renal normal, mecanismo Goldblatt por torsin, estiramiento o compresin del pedculo vsculo-renal,
Cuadro clnico
El estado general suele ser bueno y debido a su evolucin tpicamente silenciosa y solapada puede alcanzar un gran volumen antes de ser descubierto. La tumoracin abdominal es el motivo ms comn de consulta inicial de los pacientes, encontrndose en el 85-95% de los casos. La masa de topografa netamente abdominal y crecimiento anterior se extiende a partir de uno de los cuadrantes superiores del abdomen, encontrando con relativa frecuencia desplazamientos viscerales, constantes en grandes tumoraciones, que ponen de manifiesto la expansin tumoral multidireccional, produciendo deformaciones parciales o globales del abdomen, con predominio del lado afecto (Figura 2). A la inspeccin y palpacin abdominal, la tumoracin suele ser de consistencia firme, de superficie regular, relativamente lisa o nodular gruesa, de forma generalmente oval y por lo comn indolora. En caso de tumores de gran tamao pueden atravesar la lnea media, aunque en la mayora de los casos permanecen en el hemiabdomen correspondiente. La movi-
Figura 2. (a) Tumoracin abdominal derecha, que deforma el hemiabdomen correspondiente. (b) Gran profusin de la tumoracin renal desplazando el colon derecho.
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puede cruzar la lnea media, etc. En ocasiones, puede observarse calcificaciones con un patrn perifrico caracterstico en cscara de huevo, consecuencia de hemorragias antiguas. La urografa intravenosa puede mostrar alteraciones de la morfologa del sistema excretor, secundariamente al desplazamiento o infiltracin de ste, y en ocasiones la anulacin total de la unidad renal afecta, secundariamente a bloqueo completo del sistema excretor, y ms raramente a una trombosis masiva venosa. La tcnica inicial ms valiosa es la ecografa, al tratarse de tcnica precisa, no invasiva y bien tolerada en pediatra, siendo el primer paso en el screening, diagnstico y seguimiento del nefroblastoma. La ecografa en tiempo real, y tridimensional o doppler, ha permitido dilucidar dudas diagnsticas del pasado, permitiendo la evaluacin de vena renal, cava inferior y la presencia de tumor intraluminal. Distingue claramente entre masas slidas y qusticas, mostrando en el caso del nefroblastoma un patrn ecogrfico heterogneo, con reas hipoecoicas correspondientes a los focos de necrosis y hemorragia. De igual forma resulta de gran utilidad en la valoracin del rin contralateral, hgado y ganglios retroperitoneales, pero tiene poca utilidad para enjuiciar la funcin renal. La tomografa computerizada juega un papel predominante en la delimitacin del tumor y es particularmente til en la determinacin de la invaFigura 3. Imagen de tomografa computerizada que demuestra la presencia de un nefroblastoma bilateral.
trombosis de los vasos renales principales o produccin de sustancias presoras por las clulas tumorales. Otros sntomas inespecficos como astenia, anorexia, nuseas, vmitos, estreimiento o diarrea, son causados por el crecimiento del tumor que produce compresin y desplazamiento de los rganos intraabdominales y diafragma. Ocasionalmente las manifestaciones iniciales del tumor pueden ser la consecuencia de metstasis pulmonares (tos, derrame o dolor pleural) o cerebrales (hidrocefalia). Formas clnicas posibles, de presentacin infrecuente, son la produccin de distocia en el parto (por el aumento del volumen abdominal), sntomas de rotura o contusin renal tras un traumatismo mnimo, que nos hace pensar en la existencia de un rin previamente patolgico y por tanto en la posibilidad de un tumor renal, e incluso la rotura espontnea del mismo.

El diagnstico de sospecha en la mayora de los pacientes se realiza en la consulta de atencin primaria, basndonos en las manifestaciones clnicas y la exploracin fsica. Esta ltima debe ser meticulosa, buscando en especial la existencia de anomalas congnitas asociadas como aniridia, hemihipertrofia, macroglosia o malformaciones genitourinarias. Ante la sospecha clnica de este tumor, deberemos realizar ciertas pruebas de imagen que nos aporten el diagnstico de confirmacin. Histricamente los pilares del diagnstico radiolgico de los tumores renales fueron la urografa intravenosa (UIV) y la arteriografa renal, tcnicas actualmente relegadas a un segundo plano, tras la aparicin y desarrollo de nuevas tcnicas radiolgicas que ha supuesto un cambio considerable en la actitud diagnstica inicial y de extensin en esta patologa: ecografa, tomografa computadorizada (TC) y resonancia nuclear magntica (RM) (6). En la radiologa simple de abdomen puede detectarse desplazamientos del colon, cmara gstrica o intestino delgado, aumento del tamao renal con desaparicin del total o parte de su contorno, borramiento de la lnea del psoas, masa retroperitoneal que
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sin de rganos vecinos, aunque generalmente confirma los datos obtenidos en la ecografa (Figura 3). Ofrece una excelente visualizacin del rin opuesto y permite la evaluacin de adenopatas retroperitoneales y posibles metstasis hepticas. Es de gran utilidad en el control y seguimiento postoperatorio y en la localizacin de masas residuales o recurrencias tumorales. En contraposicin, requiere en la infancia la administracin de sedantes e incluso anestesia general en lactantes. El estudio con TC de los pulmones (lugar de metstasis tumoral ms frecuente) debe de ser realizado de forma sistemtica, con el fin de objetivar metstasis de pequeo tamao, que pueden pasar desapercibidas en la radiologa simple. La resonancia magntica es til en caso de dudas diagnsticas, aportando informacin sobre las distintas zonas del nefroblastoma. As, mostrar una intensidad de seales variable, de forma que en T1 los focos de hemorragia se observan con un incremento en la intensidad de la seal, mientras que las reas de necrosis presentan una intensidad de seal baja. Sin embargo, ambas situaciones se muestran con intensidad de seal alta cuando la secuencia es T2. Actualmente est jugando un importante papel en la valoracin de los nefroblastomas bilaterales (7). La arteriografa actualmente no es utilizada. Su prctica quedara reservada a la valoracin con vistas a la ciruga conservadora en enfermos monorrenos o presentacin tumoral bilateral, cuando las dems pruebas no son aclaratorias. Dada la eficacia diagnstica de las exploraciones radiolgicas actualmente disponibles, no existe prcticamente indicacin de practicar la puncin-aspiracin con aguja fina, ya que aparte de no aportar ventajas diagnsticas puede generar complicaciones. Los estudios de laboratorio no contribuyen al diagnstico de la enfermedad. La velocidad de sedimentacin puede estar elevada, aunque no en todos los casos. Es frecuente la presencia de anemia, y en algunos casos se objetiva policitemia secundaria a la secrecin tumoral de eritopoyetina. En tumores bilaterales y masivos, puede aparecer cierto grado de insuficiencia renal.
El diagnstico diferencial debe hacerse con cualquier otra masa abdominal, tanto benigna como maligna. El neuroblastoma es el tumor maligno que con ms frecuencia plantea dudas diagnsticas, por lo que deberemos fijarnos en sus principales caractersticas: origen extrarrenal, generalmente sobrepasa la lnea media, suele producir afectacin del estado general, en el momento del diagnstico el 70% presentan metstasis, aspiracin de mdula sea positiva y elevacin de los niveles urinarios de catecolaminas.
Estadificacin
El conocimiento de la extensin del tumor es una premisa fundamental para establecer cualquier plan de tratamiento. Son numerosos los sistemas de estadificacin que se han utilizado en el nefroblastoma. La clasificacin actualmente aceptada por la mayora de autores es la elaborada por el grupo SIOP-93-01 (Tabla 2).
Tratamiento
El tratamiento del nefroblastoma es multidisciplinario y se basa en la combinacin de ciruga, quimioterapia y radioterapia, lo que ha permitido un aumento espectacular de la supervivencia de estos pacientes cuando se emplean en el orden adecuado y en funcin del estadio clnico, la edad del paciente y tamao de la tumoracin. Los esquemas actuales de tratamiento han variado dependiendo de los protocolos y resultados globales de supervivencia aportados por los distintos grupos cooperativos: En EE.UU. y en Canad, prcticamente todos los nios se tratan de acuerdo con los ensayos clnicos desarrollados por el NWTSG (8), y en Europa, la mayora se trata siguiendo el modelo diseado por la SIOP (9) (10). La principal diferencia en la actitud teraputica entre los diferentes grupos de estudio radica en que la corriente americana recomienda como primera actitud la extirpacin quirrgica, mientras que la europea sostiene el tratamiento quimioterpico preoperatorio para estos pacientes, pues aunque no existen evidencias de que influya directamente en la supervivencia a largo plazo, s acta en el cambio de estadio y evita la ruptura tumoral durante el acto quirrgico, en tumores de gran tamao. En contra se argumenta la existencia de un diagnstico preoperatorio errneo del 5% y la alteracin de los hallazgos anatomopatolgicos, que dificultan la evaluacin del tratamiento posterior.
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Tabla 2. Clasificacin por estadios del nefroblastoma (SIOP 93-01). Estadio I Tumor limitado al rin y completamente resecado No rotura. Cpsula intacta. Invasin limitada de la pelvis. Infiltracin localizada de la cpsula, pero sin alcanzar la superficie del espcimen (penetracin capsular). Estadio II Tumor que se extiende fuera del rin, pero completamente resecado Infiltracin de cpsula y tejidos perirrenales y/o peripilicos. Invasin de ganglios linfticos hiliares y/o periarticos en el origen de la arteria renal, confirmados histolgicamente. Los ganglios con necrosis completa o xantomatosos deben ser clasificados como positivos. Trombosis o infiltracin de vasos extrarrenales. Aquellas trombosis con aspecto no neoplsico pueden contener nidos de clulas tumorales, y por ello deben ser cuidadosamente examinadas. Invasin del urter. Estadio III Reseccin incompleta, sin metstasis hematgenas Biopsia del tumor previa o durante la ciruga (excluida la puncin con aguja fina). Rotura tumoral antes o durante la ciruga. Metstasis peritoneales. Invasin de ganglios linfticos periarticos ms all del origen de la arteria renal. Reseccin incompleta. Estadio IV Metstasis a distancia: Pulmn, hgado, hueso, cerebro, etc. Estadio V Tumor renal bilateral
Tratamiento quirrgico. Los objetivos principales de la ciruga son la extirpacin completa del tumor mediante la nefroureterectoma radical y la realizacin de una exploracin retroperitoneal y abdominal minuciosa que establezca un correcto estadiaje, que junto con el estudio anatomopatolgico de la pieza resecada permita disear la estrategia teraputica a seguir. Es recomendable un abordaje transperitoneal por lnea media o subcostal, que permita un acceso directo al pedculo vascular renal sin necesidad de manipular la tumoracin, haga posible la exploracin completa de la cavidad abdominal, visualizar y palpar el rin
contralateral, y explorar posibles metstasis y propagacin tumoral local. A pesar de que la linfadenectoma radical sistemtica, no ha supuesto un aumento de la supervivencia, sta suele realizarse ipsilateralmente a nivel del hilio renal tomando biopsia de los ganglios sospechosos, con el objetivo de obtener un estadiaje lo ms preciso posible, de cara a establecer un pronstico y una conducta teraputica posterior. La glndula suprarrenal se extirpar con el tumor si ste afecta masivamente al polo superior (11). Dadas las posibilidades de un nuevo nefroblastoma contralateral y de insuficiencia renal, se ha realiza-
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Figura 4. Tumorectoma de nefroblastoma en el nio.
tamiento, cuando el total de neutrfilos es inferior a 1.000/mm o las plaquetas descienden de 75.000/mm. Otros quimioterpicos como el etopsido y el carboplatino estn siendo analizados en la actualidad, con datos insuficientes por el momento para valorar su eficacia terapetica. De la misma forma, existe inters en el uso de la megaterapia con trasplante de mdula sea en el tratamiento del tumor de Wilms refractario. En esta lnea, han sido descritas respuestas satisfactorias con el uso de melfalan slo, o bien combinado con etopsido o cisplatino (14). Entre los efectos secundarios de los distintos agentes quimioterpicos encontramos hepatotoxicidad, neurotoxicidad (vincristina), toxicidad miocrdica (doxorrubicina), mielosupresin (actinomicina D y doxorrubicina) y cistitis qumica (ciclofosfamida).
do ciruga conservadora renal en casos concretos. As, la nefrectoma parcial y/o la tumorectoma (Figura 4) estara indicada en los tumores de Wilms bilaterales simultneos o sucesivos y en algunos casos de tumores unilaterales, aunque esto ltimo es una cuestin polmica (12). Tratamiento quimioterpico. El descubrimiento de quimioterpicos efectivos en el tratamiento del tumor de Wilms ha sido responsable de los espectaculares resultados obtenidos en las tasas de supervivencia, consiguiendo en la actualidad que el 80% de nios afectos de un nefroblastoma puedan ser curados (13). Actan sobre la masa tumoral (disminuyen su volumen y riesgo de rotura en el acto quirrgico), la enfermedad metastsica visible y la enfermedad diseminada, es decir, las micrometstasis que todava no son clnicamente detectables, pero que se supone existen en razn de la historia natural conocida del tumor. La quimioterapia postoperatoria se inicia inmediatamente despus de que el nio ha recuperado la funcin intestinal y se basa en la administracin y/o combinacin, segn el estadio e histologa, de las siguientes drogas: actinomicina D, vincristina, doxorrubicina-adriamicina y ciclofosfamida. La dosis debe reducirse a la mitad por debajo del ao de edad, siendo necesario el control de repetidos recuentos sanguneos y la suspensin cautelar del tra-
Tratamiento radioterpico. La radioterapia postoperatoria se inicia al restablecerse el peristaltismo intestinal, sin prolongarse ms all del dcimo da por el riesgo aumentado de recidiva. Suele administrarse una dosis de 20 Gy en el flanco, en caso de tumores de histologa desfavorable, mientras que en los estadios I y II con histologa favorable no se administra radioterapia. Dosis suplementarias entre 500 y 1.000 rads se administran en regiones con masas tumorales residuales, incluyendo las zonas hepticas. Si existe una diseminacin abdominal se procede a la irradiacin total del abdomen, intentando la proteccin del paciente contra las recidivas infradiafragmticas. Es til en el tratamiento de las metstasis pulmonares y hepticas. Los pacientes tratados con radioterapia tienen aumentado el riesgo de una segunda neoplasia, al igual que pueden presentar otras complicaciones como inanicin, hepatotoxicidad, alteraciones de la funcin renal y complicaciones pulmonares y ortopdicas (15). Tratamiento de tumor bilateral. No hay establecido un esquema teraputico uniforme para tumores sincrnicos. El abordaje quirrgico ha sido variable, pero en general tras el pretratamiento con quimioterapia, el lado ms afecto era extirpado y se realizaba ciruga parcial contralateral o biopsia-reseccin y tras el resultado histopatolgico de las piezas quirrgicas, se completaba con quimioterapia y/o radio-
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estadios del sarcoma renal de clulas claras se tratan con nefrectoma radical, seguida de quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina versus doxorrubicina durante 24 meses) y radioterapia, habiendo conseguido mejorar el pronstico. El nefroma mesoblstico congnito es el tumor slido del rin ms frecuente en los recin nacidos, antes de la edad de incidencia del tumor de Wilms. Existe una frecuente asociacin con polihidramnios y una preponderancia por el sexo masculino. Se presenta como una masa fibrosa, localmente invasora y no encapsulada, que en ocasiones puede provocar hipertensin arterial y/o hipercalcemia por aumento de la secrecin de renina y/o prostaglaninas, respectivamente. Este tumor aparece en dos formas: una tpica, la variedad fibromatosa, que es benigna y se observa casi exclusivamente en los nios menores de 3 aos, y otra atpica o forma celular que suele aparecer en nios algo mayores, potencialmente maligna y capaz de causar recidivas y metstasis en hueso y cerebro, cuyos rasgos histolgicos recuerdan ms al sarcoma renal de clulas claras, lo que apoya la asociacin con este ltimo tumor como ms probable. El tratamiento es la nefrectoma, presentando un curso benigno cuando es resecado por completo (19), si bien pueden aparecer recidivas locales como consecuencia de una reseccin incompleta. El nefroma qustico multilocular (quiste multilocular, hamartoma fetal o cistoadenoma renal) es un tumor benigno, encapsulado e intrarrenal, consistente en mltiples quistes recubiertos en su mayor parte de epitelio, que no comunican con el sistema colector estando separados por septos fibrosos, siendo el resto del rin histolgicamente normal. No existe predileccin por el sexo y puede aparecer a cualquier edad, siendo excepcional su presentacin bilateral. Joshi y Beckwith (1989) caracterizan al nefroblastoma qustico parcialmente diferenciado como otra tumoracin qustica benigna, donde destaca la presencia de elementos blastematosos a nivel de los septos. El tratamiento es la nefrectoma simple, con posibilidades de ciruga conservadora (excepto en casos de nefroblastoma qustico parcialmente diferenciado). El carcinoma de clulas renales es la neoplasia renal ms frecuente en los adultos, mientras que en la infancia representan el 3-3,8% del total de tumores
terapia. La premisa actual es conservar a ultranza todo el parnquima renal sano posible (16). El NTWSG recomienda la obtencin de biopsias bilaterales, con escisin de tejido sano circundante (con diagnstico previo de bilateralidad), siempre que se conserve al menos 2/3 del parnquima total. Despus del estudio histopatolgico, se establece tratamiento con quimioterapia y/o radioterapia dependiendo de la histologa y estadio de cada tumor, realizando controles evolutivos con ecografa y/o TC. En funcin de la respuesta al tratamiento pueden ser necesarias diversas laparotomas con intencin conservadora, aunque de forma excepcional se puede llegar a la nefrectoma bilateral.
Tumores renales no Wilms

Los tumores renales no Wilms representan menos del 1%, y en conjunto suponen menos del 10% de las neoplasias primarias del rin, en la poblacin peditrica. El tumor rabdoide se clasific al principio como una variedad de histologa desfavorable del tumor de Wilms, pero actualmente se considera como un tumor distinto al presentar sus clulas aspecto de rabdomioblastos. Suele ser un tumor grande, situado en el centro o en el hilio renal, sustituyendo con frecuencia a todo el rin. Su origen es probablemente neurgeno, pues se asocia con tumores primarios del SNC (sobre todo al meduloblastoma). Aparece a edades tempranas, y ms del 50% de los nios afectados tienen menos de 1 ao de edad. Tiende a metastatizar en pulmn, hgado, cerebro y hueso. Es una neoplasia agresiva de mal pronstico, ya que responde mal a la quimioterapia actual y a la radioterapia, y la mortalidad total es del 80% (17). El protocolo teraputico actual segn el NWTSG es la nefrectoma radical seguida de quimioterapia con carboplatino, etopsido y ciclofosfamida durante 24 semanas y radioterapia. El sarcoma de clulas claras fue descrito con el nombre de Tumor renal de la infancia con metstasis esquelticas por su predileccin por las metstasis seas. Su incidencia es mxima a los 3-5 aos de edad, con ms frecuencia en varones y no se han descrito formas bilaterales (18). Su comportamiento es agresivo, con una tasa de supervivencia a los 4 aos del 75%. En los protocolos actuales del NWTSG, todos los
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renales. Se han publicado casos en lactantes, pero el promedio de edad es de 9 a 15 aos. No existe predominancia por el sexo ni por la lateralidad, habindose descrito casos de afectacin bilateral. Su aparicin es espordica, pero se han registrado casos familiares y una incidencia aumentada en nios con esclerosis tuberosa, sndrome de Beckwith-Wiedeman, sndrome de Von Hippel-Lindau y poliqustosis renal. Clnicamente es un tumor solapado y silencioso, siendo frecuente la clsica trada sintomtica (dolor lumbar, masa y hematuria). A la exploracin fsica el signo ms frecuente es una masa indolora, dura, localizada en el flanco, aunque puede presentarse como un cuadro de abdomen agudo, por hemorragias en el seno de la neoformacin, o con signos inespecficos como perdida de peso, anorexia y fiebre. Metastatiza de un modo relativamente precoz en los ganglios linfticos regionales, pulmones, hgado y sistema esqueltico. El diagnstico se basa en la pruebas de imagen de la masa renal, siendo la ecografa y la TC las exploraciones ms tiles. El tratamiento es la nefroureterectoma radical, incluso en presencia de tumores muy extensos, con una reseccin ganglionar lo ms exhaustiva posible. El factor pronstico ms significativo para la supervivencia es la extirpacin completa y el estadio de desarrollo poco avanzado del tumor (20). Este tumor no responde a la radioterapia, y tampoco existe quimioterapia eficaz para las formas no localizadas o recidivantes de la neoplasia. Otros tumores renales menos frecuentes son los siguientes: Angiomiolipoma: tumor benigno que aparece sobre todo en adultos. Existe una forma espordica y otra que se asocia con la enfermedad de Bourneville o complejo de la esclerosis tuberosa (retraso mental, epilepsia, ndulos gliales en el cerebro, adenomas sebceos, facomas retinianos, y hamartomas en hgado, corazn, huesos o rin). Histolgicamente se clasifican como hamartomas, ya que estn compuestos por tres estirpes celulares: tejido muscular, adiposo y vasos sanguneos. Suelen ser de pequeo tamao, mltiples y bilaterales, de comportamiento benigno,
pero su crecimiento expansivo y sustitucin progresiva del parnquima sano puede conllevar a la destruccin progresiva del rin, situacin que raramente se da en la infancia. El tratamiento es conservador, realizando un seguimiento peridico del paciente con ecografa y TC. Fibromas: generalmente de pequeo tamao, slo de forma excepcional crecen para convertirse en grandes tumores, que destruyen el tejido renal por crecimiento expansivo. Existen dos tipos: el fibroma cortical, infrecuente y asintomtico, que raramente aumenta de tamao y est histolgicamente constituido por tejido conectivo adulto, y el de localizacin medular, ms frecuente, que no est encapsulado y formado por tejido conectivo laxo. Hemangiomas: tumores de origen vascular, a los que se ha implicado en hematurias esenciales. Son de difcil diagnstico, por lo que obliga a realizar todo tipo de estudios. Pueden producir una deformacin calicial, por su localizacin preferentemente medular, sobre todo a nivel de las papilas. A veces la hemorragia es tan profusa, que a pesar del diagnstico preoperatorio correcto la nefrectoma es la nica teraputica a realizar. Linfangiomas: son tumores muy raros que se presentan como masas qusticas, que en ocasiones pueden alcanzar el tamao suficiente para manifestarse como un tumor palpable en la regin renal.Tienen tendencia a herniarse en pelvis renal, pudiendo producir hidronefrosis secundaria. Teratomas: son casi siempre benignos, de crecimiento lento, pero potencialmente pueden degenerar en neoplasias malignas y metatizar. Clnicamente no ocasionan otro trastorno que el tumor renal palpable y radiolgicamente resulta caracterstica la presencia de fragmentos seos o restos dentarios en el seno del tumor pudiendo, en estadios avanzados, provocar dilatacin del tracto urinario secundario a compresin tumoral. Su nico tratamiento es la nefrectoma. Tumor osificante del rin infantil: descrito en 1980, se caracteriza supuestamente por su aparicin en lactantes del sexo masculino, que presentaban hematurias y mostraban la presencia de pequeas
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masas renales calcificadas que parecan ser clculos y por la formacin abundante de hueso y osteoide, comportndose clnicamente como un tumor benigno.
TUMORES DE LA VA EXCRETORA
Aunque raros, se han registrado casos de tumores benignos y malignos de la pelvis renal y urter. Las lesiones ureterales son con mayor frecuencia plipos fibrosos benignos localizados preferentemente en el tercio superior del urter. El carcinoma de clulas transicionales de la pelvis renal es una neoplasia papilar, generalmente de bajo grado de malignidad. Los sntomas usualmente consisten en un dolor intermitente, como consecuencia de la obstruccin y/o hematuria El diagnstico se realiza por ureterorrenoscopia y el tratamiento a practicar es la extirpacin local por va endoscpica, y si no es posible a cielo abierto con posterior rafia ureteral o ureteropilica.
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TUMORES RENALES METASTSICOS

Las metstasis renales de los tumores primitivos de otra localizacin pueden infiltrar difusamente el rin, como ocurre con las leucemias, linfomas y linfosarcomas. El compromiso tumoral afecta los dos riones y suponen del 3-4% de la leucosis infantil y casi un 5% de los tumores de localizacin renal. El tratamiento consiste en el de la enfermedad etiolgica y si el tumor responde a la quimioterapia administrada por va general, no suele ser necesaria la nefrectoma. En otras ocasiones los tumores metastsicos son el resultado de la infiltracin loco-regional de otros tumores retroperitoneales (fundamentalmente neuroblastoma y carcinoma suprarrenal), siendo necesario en su tratamiento la exresis del rgano afecto.
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Nota: * Referencias recomendadas.
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Tumores de va urinaria superior
Jos Mara Arribas Rodrguez Manuel A. Gutirrez Gonzlez Jess Castieiras Fernndez
Palabras clave: Neoplasias urolgicas. Carcinoma. Rracto urinario. Clula transicional. Tratamiento endourolgico.
ndice captulo 27

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Cuadro clnico................................................................................................................................................................. Historia natural ............................................................................................................................................................. Diagnstico y diagnstico diferencial ...................................................................................................... Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Pronstico .......................................................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 473 475 475 475 478 479 480
27.Tumores de va urinaria superior
captulo 27

INTRODUCCIN
El concepto tumor de va urinaria superior hace referencia a aquellas neoplasias que afectan a la va excretora comprendida entre el meato ureteral y la papila renal. La mayora son neoplasias desarrolladas a partir de las clulas epiteliales transicionales que conforman el urotelio en este tramo de la va urinaria. Son infrecuentes, representan menos del 5% de los tumores uroteliales(1) y menos del 1% de los tumores genitourinarios. Albarrn fue el primer urlogo en describir un tumor ureteral mediante cistoscopia por la protrusin que ocasionaba en el meato ureteral. aumento del riesgo relativo para estos tumores del 2,6-3,8 en los pacientes fumadores. Parece que influye ms en el desarrollo de tumores ureterales. Es conocida la implicacin de los analgsicos que contienen fenacetina en el desarrollo de nefropatas y neoplasias uroteliales, ya que se asocia un consumo importante del mismo con el 22% de los tumores pilicos y con el 11% de los ureterales. Actualmente se encuentra retirada del mercado. La acrolena, compuesto derivado del metabolismo de la ciclofosfamida, se ha relacionado con la aparicin de estas neoplasias debido a la descamacin y regeneracin que produce en este epitelio. Otras asociaciones suelen estar en relacin con exposiciones de carcter profesional a determinadas sustancias, como ocurre en industrias qumicas, petroqumicas o las relacionadas con pinturas, asfaltos, alquitrn y carbn, entre otras. Las sustancias implicadas habitualmente son aminas aromticas, como las anilinas o bencidinas. La obstruccin crnica al flujo de orina, las litiasis y las infecciones e inflamaciones crnicas se han relacionado con el desarrollo de carcinomas escamosos y adenocarcinomas. La parasitacin por Schistosoma haematobium se relaciona con el desarrollo de carcinoma epidermoide de vejiga y urter.
Etiologa
Diversos factores hereditarios y ambientales han sido implicados en el desarrollo de los mismos. Se han estudiado diversos casos de agregacin familiar en la aparicin de estos tumores para varios sndromes ocasionados por alteraciones cromosmicas, lo cual hace pensar en un origen gentico de las mismas. En el sndrome de Lynch se asocian tumores de colon con los de va excretora superior, entre otros. En el sndrome de Muir-Torre se asocian a adenocarcinomas y a tumores de glndulas sebceas. En la nefropata de los Balcanes, para la que se sospecha un origen viral y posee carcter familiar, el riesgo para la aparicin de estos tumores se multiplica por 200. Pero son algunos factores ambientales los que mejor se han correlacionado con el desarrollo de estas neoplasias. El tabaco es el principal factor de riesgo, principalmente por eliminacin urinaria de sustancias carcinognicas como las nitrosaminas, con un
Epidemiologa
Tienen una incidencia baja, de 1-2 casos/100.000 habitantes/ao(2). Suponen el 2-5% de los tumores uroteliales y el 5-10 % de los tumores renales. La mayora se diagnostican entre los 50 y 70 aos. Afectan con mayor frecuencia al hombre que a la
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Urologa
Aquellos pacientes que desarrollan un carcinoma urotelial de clulas transicionales en la va excretora superior tienen un 30-50% de probabilidad de presentar otro vesical. Por el contrario, aquellos pacientes con carcinomas uroteliales vesicales slo poseen un 2-3% de probabilidad de desarrollar otro en la va urinaria superior, y puede influir en su pronstico(3-4). Es posible que el reflujo vesicoureteral presente durante la RTU vesical favorezca de manera iatrognica los implantes tumorales en la va urinaria superior. En el momento del diagnstico, en torno al 50% de los pacientes lo hacen en estadios avanzados, con una supervivencia de 2-3 aos.
mujer; de hecho, la proporcin de tumores de pelvis renal es de 2-3:1 y los ureterales de 2-4:1. Su incidencia se incrementa progresivamente con la edad para ambos sexos, y en la raza blanca es dos veces superior a la raza negra. La localizacin donde se desarrollan con mayor frecuencia es la pielocalicial (75%), seguido del urter, en el que en un 60-70% asentarn en urter distal, el 15-25% en urter medio y el 5-10% en urter proximal. Una caracterstica de los tumores uroteliales es la multifocalidad, tanto sincrnica como anacrnica, que puede llegar al 30%. Entre un 2 y un 4% de los casos se presentar como enfermedad bilateral.
Tabla 1. Lesiones neoplsicas de la va urinaria superior.
Tabla 2. Clasificacin TNM (1997). T (Tumor primario) Neoplasias de origen epitelial Benignas Papiloma de clulas transicionales Papiloma invertido Carcinoma de clulas transicionales Papilar Plano In situ Carcinoma de clulas escamosas Adenocarcinoma Carcinoma de clulas pequeas Neoplasias no epiteliales Leiomioma Fibromioma Hemangioma Mixoma Lipoma Schwannomas Linfangiomas Leiomiosarcoma Rabdomiosarcoma Teratoma Afectacin mural no objetivable. Ausencia de neoplasia. Carcinoma limitado al epitelio. Carcinoma in situ. Carcinoma que afecta a la membrana basal epitelial. T2 Carcinoma que afecta a la capa muscular. T3 Pelvis renal: carcinoma que infiltra grasa peripilica o parnquima renal. Urter: carcinoma que infiltra la grasa periureteral. T4 Carcinoma que infiltra rganos de vecindad o grasa perirrenal Tx T0 Ta Tis T1 N (Afectacin ganglionar) Nx Afectacin ganglionar no objetivable. N0 Ausencia de afectacin ganglionar. N1 Metstasis de 1 solo ganglio, de tamao < 2 cm. N2 Metstasis de 1 solo ganglio, de tamao > 2 cm y < 5 cm. Metstasis de varios ganglios, todos de tamao < 5 cm. N3 Metstasis ganglionar de tamao > 5 cm. M (Afectacin metastsica) M0 Ausencia de enfermedad metastsica. M1 Presencia de enfermedad metastsica.
Malignas
Benignas
Malignas
Lesiones secundarias metastsicas Linfomas Tumores metastticos de colon, mama, gstrico, pncreas, tero, rin, prstata
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Anatoma patolgica
En la Tabla 1 se recogen las diferentes lesiones neoplsicas que pueden aparecer el la va urinaria superior, y en la Tabla 2 la clasificacin TNM de 1997. Mayoritariamente corresponden a carcinomas primarios uroteliales de clulas transicionales (9095%), aunque pueden presentarse tambin adenocarcinomas (1%), carcinomas escamosos (0,7-7%) o neuroendocrinos.
torcico, mediastino y ganglios supraclaviculares. Las metstasis hematgenas son preferentemente hacia hueso, pulmn e hgado.

Metodologa diagnstica (Figura 1)
Una vez valorado el cuadro clnico descrito anteriormente, y ante la sospecha de un tumor de va urinaria superior, debe realizarse una anamnesis detallada, una exploracin fsica general, una analtica de sangre y orina y una radiografa simple de aparato urinario. La ecografa de aparato urinario, debido a su accesibilidad e inocuidad, suele ser practicada de manera rutinaria ante este tipo de cuadro. Puede poner de manifiesto tumores renales o vesicales como posible origen de la hematuria. Permite apreciar si existe dilatacin de la va, su grado y el nivel de inicio, si la causa es debida a material hiperecognico o anecognico, y la repercusin sobre el grosor cortical renal, entre otros. A pesar de ello, posee muy baja sensibilidad para el diagnstico de estos tumores. La urografa intravenosa (UIV) sigue siendo el examen primordial para el diagnstico; de hecho, pone de manifiesto la presencia de neoplasias de la va urinaria superior en el 50-75% de los casos. Los defectos de replecin se correlacionan muy dbilmente con el grado y la extensin tumoral. Esta prueba no es de utilidad si existe anulacin funcional renal, hecho que se produce en el 30% de los casos y debido principalmente a la uropata obstructiva ocasionada por el tumor. Los defectos de replecin en los tumores de tipo papilar suelen ser lacunares, persistentes y de contorno irregular (Figura 2). Cuando afectan a la va intrarrenal es posible apreciar defectos caliciales (Figura 3), infundibulares (Figura 4), o amputacin de grupos caliciales. En el urter, pueden ocasionar estenosis a ese nivel y ureterohidronefrosis retrgrada, con atrofia renal en casos evolucionados. El signo de la copa ureteral es tpico de los tumores a este nivel.
CUADRO CLNICO
Signos y sntomas
En las fases iniciales de la enfermedad, su diagnstico en ocasiones es casual, ya que suelen ser asintomticos. De hecho, en un 10% de los casos se diagnostica de manera incidental en estudios de imagen de la va urinaria. Al evolucionar, en el 70-80 % de los casos, la forma clnica de presentacin posee como denominador comn la hematuria, tanto macro como microscpica, acompaada en el 20-25% de los pacientes con dolor en flanco. Este dolor puede ser sordo, por obstruccin tumoral del sistema colector, o de tipo clico, por la obstruccin intermitente de la va urinaria por cogulos o esfacelos tumorales. En etapas evolucionadas de la enfermedad es posible explorar masas palpables renales por tumores pielocaliciales o hidronefrosis, as como un deterioro del estado general.
HISTORIA NATURAL
Como el resto de tumores uroteliales, tiende a la multifocalidad, que se da en el 30% de los casos, especialmente en los papilares. La extensin locorregional depende de la localizacin. Los caliciales se extendern hacia el parnquima renal de manera rpida, mientras que los pilicos lo harn hacia la grasa y vasos linfticos peripilicos en primera instancia. Los tumores ureterales sobrepasan la grasa periureteral hacia retroperitoneo y rganos adyacentes. La diseminacin linftica es hacia el canal
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Urologa
Figura 1. Algoritmo diagnstico. Hematuria y/o dolor en fosa renal
Anamnesis Exploracin fsica general Anlisis sangre y orina Rx simple aparato urinario
ECO
UIV
DEFECTO REPLECIN URETERAL
DEFECTO REPLECIN PIELOCALICIAL
ANULACIN FUNCIONAL
URETEROSCOPIA TAC CITOLOGA CISTOSCOPIA
URETERORRENOSCOPIA TAC CITOLOGA CISTOSCOPIA
UPR
Figura 2. Imagen urogrfica de tumor en pelvis renal y tercio proximal ureteral. Se aprecia en el extremo distal de la lesin el signo de la copa ureteral.
La ureteropielografa retrgrada (UPR) es la prueba ms sensible para el diagnstico de estos tumores(5), ya que ofrece imgenes de mejor calidad. Su uso resulta esencial en los casos de anulacin funcional renal. Durante la realizacin de la misma es posible la recogida selectiva de orina de la va en estudio para su valoracin citolgica. Un valor aadido es la combinacin con la cistoscopia en el mismo acto. La pielografa antergrada mediante nefrostograma slo debe realizarse cuando la nefrostoma se ha indicado de manera teraputica como derivacin urinaria urgente ante casos de sepsis con este origen, o anuria obstructiva que pongan en riesgo la vida del paciente. No debe ser indicada de modo diagnstico exclusivamente por el elevado riesgo de siembra tumoral en el trayecto de la puncin.
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seccin V. Oncologa
Figura 3. Imagen urogrfica de tumor en cliz superior.
Figura 4. Imagen urogrfica de tumores caliciales e infundibulares.
Otras pruebas de imagen que contribuyen al diagnstico son el TAC (Figura 5) y la RNM, aunque su principal aportacin consiste en la valoracin locorregional, el estadiaje de las lesiones y la identificacin de metstasis a distancia.Tambin contribuyen en el diagnstico diferencial, ya que pueden identificar cogulos en la va, clculos radiolcidos o adenocarcinomas renales entre otros. Cuando no ha sido posible establecer el diagnstico es posible realizar una ureterorrenoscopia, asociada a la uretrocistoscopia. Dicha prueba permite, adems, la toma de biopsias de la va y el tratamiento en el mismo acto de algunas lesiones. Con fines diagnsticos y teraputicos se pueden realizar nefroscopias o ureteropieloscopias de manera percutnea. La citologa urinaria es un procedimiento de diagnstico y seguimiento que, cuando resulta positiva, refuerza la orientacin neoplsica de los defectos de
Figura 5. TAC con contraste de tumor de va urinaria superior bilateral.
replecin encontrados mediante los mtodos de imagen. Posee una sensibilidad del 60-70% y una especificidad del 99%.
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Urologa
Figura 6. Detalle de pieza de nefroureterectoma radical.
Para los carcinomas de alto grado y para el carcinoma in situ, su exactitud diagnstica es del 80%. Su validez se afecta mucho por la experiencia del citlogo, aumentando la dificultad en tumores de bajo grado, en el que puede haber falsos negativos de hasta un 80%. El hallazgo citolgico indicativo de carcinoma urotelial junto a un estudio urogrfico normal, obliga a continuar el estudio y seguimiento de la va urinaria. Es posible obtener orina de cada va urinaria superior mediante cateterismo y lavado, en cuyo caso la tasa de falso negativo desciende a un 20-35%. Si, adems, se procede al cepillado de la va urinaria con control radiolgico y sobre los defectos de replecin encontrados, la sensibilidad de la citologa ser del 90% y la especificidad del 80%.
Son muchas las opciones que se presentan como posibles diagnsticos diferenciales de los tumores del tracto urinario superior, aunque en la actualidad las exploraciones radiolgicas y las tcnicas endoscpicas suelen esclarecerlos. Pueden ser confundidos con gas intestinal como imagen superpuesta, compresiones extrnsecas, litiasis, cogulos, papilas renales necrosadas, bolas fngicas, pielonefritis xantogranulomatosas, pieloureteritis qustica y glandular, burbujas de aire en la va, plipos inflamatorios, granulomas, malacoplaquia, angiomas, colesteatomas, TBC, esquistosomiasis urinaria, endometriosis, amiloidosis, etc. Con idea de preservar la funcin renal y lograr una supervivencia sin diferencias significativas frente a la nefroureterectoma radical(6), se disearon diferentes tcnicas quirrgicas conservadoras. Se indican en casos muy seleccionados, como pacientes monorrenos o con insuficiencia renal, enfermedad bilateral o alto riesgo quirrgico para procedimientos convencionales. Tambin se aplica esta ciruga en pacientes birrenos con tumores nicos unilaterales, de bajo grado y estadio, que sean accesibles a las tcnicas endourolgicas. Existen tcnicas conservadoras para cada localizacin tumoral, que se pueden llevar a cabo de manera abierta, endoscpica, percutnea o por va laparoscpica(7). Los tumores de urter pelviano se pueden resecar mediante ureterectoma distal y escisin del manguito vesical, junto a ureteroneocistostoma. Esta tcnica puede requerir tambin conformar una vejiga psoica. Los tumores de urter medio o alto se abordaran mediante ureterectoma parcial y anastomosis trmino-terminal o transureteroureterostoma. En los casos en los que se requiera la reseccin prcticamente completa del urter, es posible realizar ileoneoureteroplastia o autotrasplante renal sobre vasos ilacos. En los casos de tumores en pelvis renal se puede llevar a cabo una pielectoma parcial y ureteropielostoma o pielectoma total y anastomosis ureterocalicial.
TRATAMIENTO
Es posible tratar estas neoplasias mediante ciruga, inmunoterapia y quimioterapia. Las dos opciones de tratamiento quirrgico son el radical y el conservador. El tratamiento radical incluye la nefroureterectoma con reseccin del rodete vesical perimeatal ipsilateral (Figura 6), ya que existe una alta incidencia de recidivas en meato y en mun ureteral residual. Los tumores localizados por encima del urter sacro se abordan mediante lumbotoma retroperitoneal o por va anterior, realizando la desinsercin ureteral de manera endoscpica. Aquellos tumores situados por debajo de este nivel suelen intervenirse mediante va combinada lumbar y pelviana.
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seccin V. Oncologa
El abordaje endoscpico mediante ureteroscopia se indica en tumores de bajo grado(8), nicos, menores de 1 cm y de caractersticas papilares. Algunos autores desestiman este tipo de ciruga ante citologa de orina positiva o biopsia intraoperatoria con tumor de alto grado, pasando a ciruga radical. Es posible resecarlos o fotocoagularlos con lser de Nd-YAG u Ho-YAG. Las complicaciones ms frecuentes son la perforacin y la estenosis de la va, que pueden ser solventadas igualmente de manera endourolgica. Para los tumores pielocaliciales se aconseja el abordaje antergrado mediante nefroscopio, pudindose realizar reseccin, biopsia de la base y mapa pilico o fotocoagulacin con lser. En este tipo de abordaje se recomienda revisar la base tumoral y biopsiarla en un segundo tiempo(9), as como realizar biopsias del trayecto de nefrostoma. Una vez completada la ciruga y cesada la hematuria, puede utilizarse la quimioterapia in situ. sta puede ser administrada mediante el catter de nefrostoma en los casos de tumores pielocaliciales o mediante un catter ureteral 4 Ch de manera retrgrada en los tumores ureterales. La Mitomicina C suele administrarse en perfusin de 40 microgramos en 400 cc de suero fisiolgico a pasar en 8 horas durante 5 das. En caso de carcinoma in situ de la va urinaria superior, es posible su tratamiento inmunoterpico mediante instilaciones locales de BCG, con dosis variables entre 50-150 mg (10). Se administra a travs de un catter ure-
teral 4 Ch, con una pauta de una instilacin por semana durante seis semanas(11). Cuando se asocia a tumor macroscpico, se requiere la nefroureterectoma. Actualmente, la nica indicacin de las instilaciones para este tipo de tumores es el tratamiento del carcinoma in situ. El seguimiento recomendado en los casos de ciruga conservadora es mediante urografa intravenosa, que se realizar a los seis meses y luego con carcter anual, y citologa urinaria cada seis meses. En la ciruga radical se aconseja urografa y citologa a los seis meses y luego con carcter anual. Cuando la enfermedad se encuentra localmente avanzada o diseminada es posible hacer tratamiento paliativo con quimioterapia o radioterapia, con bajo ndice de respuesta completa a largo plazo.
PRONSTICO
El pronstico de estas neoplasias se relaciona con el estadio tumoral y el grado histolgico(12), independientemente del tipo de ciruga elegida. La supervivencia global a 5 aos oscila entre el 31 y el 67%. Las neoplasias de bajo grado y estadio evolucionan favorablemente tras ciruga radical o conservadora, con una supervivencia a 5 aos del 90%. Se aconseja el tratamiento quirrgico radical para las de grado intermedio, con un 43% de supervivencia, y para los de alto grado, con un 0% de supervivencia a los 5 aos.
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Urologa
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Tumores vesicales superficiales
Claudio Martnez-Ballesteros Joaqun Carballido Rodrguez
H. U. Puerta de Hierro. Madrid
Palabras clave: Tumores vesicales. Epidemiologa. Anatoma Patolgica. Diagnstico. Factores pronstico.
ndice captulo 28

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Epidemiologa ................................................................................................................................................................. Anatoma patolgica................................................................................................................................................ Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 485 486 488 491 501
28.Tumores vesicales superficiales
captulo 28

INTRODUCCIN
El carcinoma de clulas transicionales de localizacin vesical y particularmente, las formas de presentacin no infiltrantes del estrato muscular, suponen en la actualidad un modelo muy representativo de desarrollo en investigacion bsica, patognica y teraputica en el marco de la oncologa clnica moderna. Los avances en el conocimiento de las bases genticas y moleculares involucradas en la etiologa y desarrollo de esta enfermedad, as como el relevante papel que en su historia natural desempean los nuevos agentes quimioterpicos e inmunomoduladores, as como su empleo combinado con las tcnicas quirrgicas clsicas son los ejemplos ms representativos. Los tumores malignos localizados en el urotelio se originan de clulas transformadas de la mucosa de revestimiento de los conductos del tracto urinario y de acuerdo a su localizacin anatmica se denominan tumores uroteliales de caliciales o pilicos, ureterales, vesicales y uretrales. Estos tumores comparten similares caractersticas en lo que se refiere a su epidemiologa, biologa e historia natural y patrones morfolgicos. Se trata en general de tumores multifocales, detectados bien en el momento del diagnstico o bien en el transcurso de la enfermedad (tumores mltiples sincrnicos y metacrnicos), en la misma o en distintas localizaciones anatmicas y que hipotticamente podran llegar a ocupar todo el aparato urinario excretor. Sus manifestaciones clnicas derivan de la destruccin de la mucosa y de los elementos constitutivos de las estructuras de los rganos genitourinarios, favoreciendo la aparicin de hematuria, que constituye el sntoma ms frecuente, tanto en el diagnstico inicial como en la evolucin de la enfermedad. Otros signos comunes son el dolor, la obstruccin e irritacin de las vas urinarias y la insuficiencia renal. En las fases avanzadas de la enfermedad, la diseminacin tumoral en los ganglios linfticos o en los tejidos de la pelvis y del retroperitoneo provocarn con frecuencia los sndromes de dolor plvico y retroperitoneal. Basndose en la gran heterogeneidad que expresan en su historia natural y evolucin, clsicamente se caracterizan dos tipos de tumores uroteliales: a) Tumores superficiales: invaden ms all de la mucosa y de la submucosa, de lento crecimiento e indolentes durante muchos aos, pero caracterizados por una gran tendencia a la recidiva y multifocalidad en cualquier lugar del urotelio. b) Tumores infiltrantes: invaden la capa muscular o ms all, de curso clnico mas rpido, con gran capacidad de diseminacin ganglionar y hematgena, siendo causa de gran morbilidad debido a fenmenos obstructivos y a la extensin tumoral fuera del rbol urinario, provocando la muerte por la afectacin neoplsica regional y a distancia en ms del 50% de pacientes. En trminos generales, ms del 90% de los tumores uroteliales se originan en la vejiga urinaria, el 8% en la pelvis renal y el 2% restante est constituido por tumores del urter y de la uretra. Aproximadamente, entre el 75-85% de los pacientes afectos de carcinoma vesical se presentan en formas confinadas a la mucosa o a la submucosa. Estos tumores son los considerados carcinomas superficiales de vejiga y se estima que entre el 10-20% de ellos su evolucin es hacia formas clnicas invasoras msculo-infiltrantes. En este captulo se actualizan los conceptos clnicos, diagnsticos y teraputicos de los carcinomas de clulas transicionales no msculo-infiltrantes.
seccin V. Oncologa
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Urologa
recientes no avalan esta tendencia global al descenso en las tasas de mortalidad; as, recientemente se han presentado los resultados de un anlisis de correlacin entre la tasa de mortalidad ajustada por cncer vesical y el consumo de tabaco en diferentes comunidades espaolas, tras un seguimiento de 14 aos, se ha documentado un incremento de la mortalidad anual asociada a cncer vesical del 2,05% , sin que parezca estar correlacionado con el consumo de tabaco, ya que ste ha experimentado una disminucin en el mismo periodo de un 1,3% al ao (4). Por tanto, a falta de nuevas hiptesis confirmadas, an no es posible detallar las razones que justifiquen este incremento de mortalidad apreciado en nuestro pas. El descenso de mortalidad observado en varios pases descansa sobre varios factores, que se podran agrupar en tres: los avances en el diagnstico precoz, la consolidacin del empleo de agentes quimioterpicos e inmunomoduladores en las estrategias de tratamiento combinadas con los recursos quirrgicos tradicionales y las mejoras tcnicas llevadas a cabo en stas, as como la introduccin de nuevas opciones quirrgicas.
EPIDEMIOLOGA
Bajo el trmino carcinoma superficial de vejiga se engloban a los tumores en estadios Ta,T1 y Tis de cualquier grado de diferenciacin y que en el momento del diagnstico inicial se distribuyen aproximadamente en el 70% de los casos como Ta, el 20% T1 y el 10% Tis (4). Desde el punto de vista epidemiolgico, el cncer de vejiga supone, aproximadamente, el 2% de todos los tumores malignos y el segundo tumor en frecuencia del tracto genitourinario. En el varn, este tumor se sita en el cuarto lugar despus del cncer de pulmn, de la prstata y del intestino grueso, mientras que en la mujer ocupa el dcimo lugar en frecuencia y la relacin estimada entre ambos sexos se sita entre 2,7-3,2 varones por cada mujer afecta (2). La incidencia del cncer vesical aumenta con la edad, siendo ms frecuente en la poblacin de ms de 65 aos de edad. Las tasas mximas de incidencia ocurren en la poblacin de raza blanca en Norteamrica y en el norte y este de Europa, mientras que las tasas ms bajas se presentan en la poblacin de raza negra, China y Japn. Espaa presenta una de las tasas de incidencia ms elevadas entre los pases europeos, con unos 10.000 casos nuevos anuales (en EE.UU., unos 53.000 anuales) (3). Datos recientes en nuestro medio para el ao 2002 permiten afirmar que ocupan el quinto lugar en incidencia con 12.200 casos nuevos y el sexto en mortalidad con 4076 casos; adems, como problema aadido en esta localizacin, el consumo de recursos sanitarios justificado por el curso clnico de la enfermedad con frecuentes recidivas e incluso progresin de la enfermedad y por la necesidad de establecer seguimientos a muy largo plazo es muy alto y sita al cncer de vejiga como el quinto de coste ms elevado en base a sus caractersticas biolgicas (8,9). La incidencia de esta patologa neoplsica est aumentando en casi todos los pases; sin embargo, este incremento en la mayora de ellos no se corresponde con un aumento de la mortalidad. As, en los Registros de Poblacin de EE.UU. (programa SEER) se ha observado entre 1973 y 1997 un aumento espectacular de la supervivencia (SV) a cinco aos, desde 53% a 77% en la poblacin blanca y desde 24% a 53% en la poblacin negra (3). En Espaa, resultados de estudios ms
Etiopatagenia
Los factores relacionados con el inicio y desarrollo de los tumores superficiales de vejiga son comunes a los relacionados con los tumores infiltrantes. Se ha descrito una asociacin estrecha entre el desarrollo del carcinoma vesical urotelial y el consumo de tabaco. Los estudios describen generalmente un incremento relativo del riesgo de 2 a 4 entre los fumadores, respecto a la poblacin que nunca ha fumado. La relacin dosis-efecto para la cantidad de tabaco consumida no es lineal. El riesgo aumenta a partir de 10 cigarrillos/da y permanece ms o menos estable hasta los 40 cigarrillos diarios, y tambin se ha apreciado un riesgo hasta 2 3 veces mayor en los fumadores de tabaco negro que en los de tabaco rubio. Este posible incremento de riesgo asociado al tabaco negro se puede explicar por las elevadas concentraciones que contiene de aminas aromticas, como factor especfico de riesgo (3). El tabaco es el factor que contribuye con mayor frecuencia a provocar la transformacin neoplsica de las clulas de la mucosa urotelial y se ha comunicado la presencia de atipias celulares en el 50% de los fumadores, comparado con slo el 4% en los no fumadores (4). El agen-
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te carcingeno especfico presente en el humo de cigarrillo responsable del cncer de vejiga an no ha sido identificado, si bien es conocido que el humo de combustin del tabaco contiene nitrosaminas, 2-naftilamina y 4-aminobifenilo, sustancias todas ellas conocidas carcingenas. Adems, se ha demostrado la presencia de metabolitos del triptfano, concretamente ortofenoles, en la orina de sujetos fumadores en concentraciones significativamente ms elevadas que en no fumadores (4). El riesgo de padecer cncer vesical tambin aumenta tras la exposicin ocupacional a determinados compuestos, como disolventes y colorantes. La mayora de estas sustancias o sus metabolitos son excretadas por la orina, de tal manera que existe un contacto directo con la mucosa del tracto urinario que acta como mecanismo lesional. Los compuestos mejor conocidos son las aminas aromticas, entre las que se encuentran las citadas con anterioridad. El empleo industrial de las dos primeras ha sido prohibido en varios pases. Se estima que el periodo de latencia puede encontrarse alrededor de los 18 aos desde la exposicin inicial. Se ha observado un riesgo elevado en varias actividades profesionales, a saber: trabajadores con tintes y aceites industriales, industria textil, cuero, caucho, pintores, industrias qumicas, camioneros y trabajadores del aluminio. Se ha estimado que la exposicin ocupacional contribuira al desarrollo de la cuarta parte de los tumores de vejiga (5). Una de las tasas de incidencia de carcinoma vesical ms elevada de la Unin Europea se encuentra en nuestro pas, concretamente en la regin catalana. Esta elevada tasa de incidencia podra ser debida al efecto de los carcingenos ambientales de carcter ocupacional, con fuerte exposicin en la poblacin entre 1940 y 1960 (industrias de colorantes y disolventes industriales, etc.) combinado con el hbito de fumar. Tambin se han relacionado con el desarrollo de cncer de vejiga otros agentes etiolgicos cuyo papel como carcingenos finalmente qued menos establecido. As, los edulcorantes artificiales se han estudiado extensamente, sin que haya podido demostrarse claramente un aumento del riesgo asociado a carcinoma vesical y el consumo de fenacetina se ha asociado a una incidencia aumentada de tumores del tracto urinario superior.
La parasitosis producida por el Schistosoma haematobium se asocia a elevado riesgo de carcinoma escamoso de vejiga. Este tipo de tumor posee una alta incidencia en las reas en las que la esquistosomiasis es endmica (por ejemplo Egipto) y se presenta con frecuencia en edades ms jvenes. Suele ser un tumor bien diferenciado en el que el desarrollo de metstasis regionales o a distancia es infrecuente. Una historia prolongada de infeccin de tracto urinario inferior se ha relacionado con el desarrollo de carcinoma escamoso vesical, especialmente en pacientes con catteres, litiasis y en parapljicos. La administracin de RT en pelvis y el tratamiento con ciclofosfamida aumentan significativamente el riesgo de padecer carcinoma vesical. Desde el punto de vista patognico, se considera que los tumores uroteliales se originan a partir de una nica clula, que despus de acumular diversas alteraciones genticas experimenta una transformacin y proliferacin tumoral, desarrollndose otros tumores a distancia del primario con las mismas caractersticas fenotpicas (origen monoclonal). Los mecanismos carcinognicos implicados son mltiples e incorporan: La activacin de oncogenes que modifican los mecanismos normales de crecimiento, maduracin y multiplicacin celular, representados en los tumores uroteliales por el oncogn H-Ras. As, Se han observando mutaciones en el codn 12 del gen hasta en el 40% de los tumores vesicales, as como sobre expresin del oncogn MDM2 que acta como un regulador negativo del gen p53. La sobreexpresin y amplificacin de factores de crecimiento, como expresin incrementada de los receptores del factor de crecimiento epidrmico (EGF), sobre todo en los tumores invasivos y amplificaciones del gen c-erb-B-2. Las mutaciones, delecciones o inactivacin de los genes supresores de tumores, del gen de la protena p53 en el brazo corto del cromosoma 17, del gen Rb en el brazo largo del cromosoma 13 y otras delecciones y prdidas allicas (3p,5q, 6q,11p y 18q).
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a carcinomas de clulas transicionales. Otros tipos histolgicos que se desarrollan con menor frecuencia en el urotelio vesical son los carcinomas escamosos (3%), los adenocarcinomas (2%) y los carcinomas de clulas pequeas (<1%). Existen, con cierta frecuencia, tumores mixtos, con reas de carcinoma transicional y carcinoma escamoso o de carcinoma transicional y adenocarcinoma e incluso mezclas de los tres tipos, indicando la pluripontencialidad histolgica del urotelio en general. Estos tumores mixtos, aunque se consideran variantes del carcinoma transicional, resultan tener un comportamiento clnico ms agresivo y en trminos generales son ya infiltrantes en el momento del diagnstico inicial. Mucho menos frecuentes son los linfomas, melanomas o sarcomas. En concreto, los carcinomas vesicales de carcter no msculo-infiltrantes presentan diferentes grados de diferenciacin, segn su mayor o menor parecido con la mucosa sana del epitelio transicional del urotelio. Se reconocen tres grados de diferenciacin: grado I, bien diferenciado; grado II, moderadamente diferenciado y grado III, mal diferenciado. Un cuarto grado o carcinoma anaplsico se reconoce cuando se han perdido totalmente las caractersticas del epitelio transicional normal. Los grados de diferenciacin guardan una estrecha correlacin con la infiltracin del tumor en la pared vesical. As, los tumores superficiales, cuya histologa corresponde casi siempre a carcinomas transicionales de grados I y II, presentan generalmente un aspecto papilar con pedculo ms o menos ancho y no infiltran la capa muscular de la vejiga, pudiendo afectar slo a la mucosa (Ta) o a la submucosa (T1). Estos tumores son muy friables y tienen tendencia a sangrar, por lo que la hematuria puede ser un signo revelador. En contraste, los tumores infiltrantes o invasivos corresponden generalmente a carcinomas transicionales grado III, indiferenciados, anaplsicos o tumores mixtos, los cuales tienen un aspecto cerebroide y/o ulcerado, con bordes mal definidos, e infiltran la capa muscular, pudiendo estar exteriorizados en la pared vesical o invadir rganos vecinos, como la prstata, recto, tero, vagina o excepcionalmente incluso la pared anterior del abdomen (T2,T3,T4) (6). A los tumores superficiales raramente se les reconoce capacidad para la diseminacin linftica ganglionar o hematgena, pero tienen una gran tendencia a
Entre los mecanismos implicados mencionados el fenmeno que adquiere mayor relevancia es el efecto de acumulacin de los eventos moleculares ms que la propia cronologa de las alteraciones genticas implicadas, de tal manera que la actividad sinrgica de todos los acontecimientos biolgicos es la verdaderamente determinante en la transformacin maligna de ciertos clones de clulas neoplsicas (2). Lo cierto es que en el caso concreto de las patologas tumorales de la vejiga los avances obtenidos en los ltimos aos tanto en la carcinognesis como en la identificacin de marcadores potencialmente tiles sobre todo en el estadiaje y pronstico han sido relevantes y la experiencia acumulada permite definir un modelo de patogenia molecular para estos tumores (10). Asimismo, los avances alcanzados progresivamente en la carcinognesis de los tumores vesicales, han posibilitado la identificacin de diversas rutas patognicas, relacionadas con en la aparicin y desarrollo de la enfermedad, que discriminan entre la evolucin de los tumores superficiales papilares de bajo grado y bajo estadio y la de los tumores planos (carcinoma in situ) (11). As, se ha comprobado que las delecciones del cromosoma 9 se correlacionan con los tumores superficiales papilares de bajo grado y no se encuentran prdidas allicas de dicho cromosoma en el CIS. Sin embargo, son frecuentes las delecciones en regiones correspondientes a 3p,5q y 17p en tumores con invasin de la lmina propia (T1). Otro tipo de prdidas allicas distintas se han observado en los tumores infiltrantes (T2-T4), por ejemplo, delecciones del gen p53 (17p), del gen Rb (retinoblastoma) (13q) o del 18q. En cualquier caso debe quedar establecido que en patologa tumoral de localizacin vesical la posibilidad de prediccin de su potencial biolgico y del curso evolutivo es limitada y que la realidad clnica es que lesiones con similar apariencia endoscpica, estadio clnico y grado histolgico adoptan patrones de comportamiento biolgico muy variables y en gran medida impredecibles.
ANATOMA PATOLGICA
Los tumores uroteliales de localizacin vesical corresponden en la mayora de los casos (90%-95%)
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Tabla 1. Clasificaciones del grado histolgico aceptadas por la Organizacin Mundial de la Salud en 1973 y 2004. CLASIFICACIN 1973 1. Papiloma urotelial 2. Carcinoma Grado 1: bien diferenciado 3. Carcinoma Grado 2: moderadamente diferenciado 4. Carcinoma Grado 3: pobremente diferenciado CLASIFICACIN 2004 1. Papiloma urotelial 2. Neoplasia urotelial papilar de bajo potencial de malignidad (NUPBPM) 3. Carcinoma urotelial papilar bajo grado 4. Carcinoma urotelial papilar de alto grado
la recidiva local (50-70%) bien en el mismo lugar o en distintos lugares en la mucosa vesical y adems durante muchos aos. Durante la evolucin de estas neoplasias, se observa la progresin a estadios ms avanzados, a tumores infiltrantes, en el 5-30% de los casos en los cinco primeros aos en funcin de la presencia o no de determinados factores pronsticos. El carcinoma in situ (Tis), que representa el 1-2% de los tumores vesicales es de localizacin intraepitelial de manera que su diagnstico inicial slo es posible tras la sospecha clnica por la presencia de sintomatologa miccional de carcter irritativo y la citologas urinarias positivas habitualmente de alto grado En la mayora de los casos, el Tis se asocia a tumores papilares mltiples de grado alto y tambin a tumores infiltrantes, y se puede localizar en la mucosa adyacente perilesional o en lugares alejados. Son tumores agresivos, por definicin de alto grado (GIII) y estn implicados en la ruta patognica de los tumores infiltrantes. El carcinoma in situ de vejiga se caracteriza por carecer de cohesin intercelular y por presentar, sus clulas, un aspecto pagetoide en el que clulas neoplsicas se encuentran dispersas dentro de un urotelio aparentemente normal o ligeramente atpico. Estas clulas se suelen mostrar en el estudio citolgico como elementos individuales de tamao variable pero con ncleos de dimetro comparable al de las clulas basales y con una proporcin ncleo-citoplasma muy alta (5). Recientemente se han descrito otras lesiones planas que forman parte de la propuesta para una nueva clasificacin de las neoplasias uroteliales y en este sentido a la atipia reactiva, a la atipia de significado desconocido y a la neoplasia intraurotelial de bajo grado se las reconocen como entidades anatomopatolgicas difcilmente distinguibles del carcinoma. Estas formas
patolgicas protagonizan debates cientficos de inters en la actualidad a la espera de alcanzar un consenso generalizado que evitara sobretratamientos En la clasificacin de los tumores no msculo-infiltrantes de vejiga se han producido modificaciones recientes propuestas por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) y por la Sociedad Internacional de Patologa Urolgica (SIPU) (Tabla 1). Esta nueva clasificacin, publicada en 2004 incluye como novedad la descripcin combinada de los grados de diferenciacin mediante el empleo de criterios citolgicos y arquitecturales especficos. De este modo, se distingue entre neoplasia papilar urotelial de bajo potencial de malignidad (NUPBM) y carcinomas de bajo grado y alto grado. Las NUPBM son lesiones que no presentan caractersticas citolgicas de malignidad pero muestran clulas uroteliales normales dispuestas en formaciones papilares. Aunque el riesgo de progresin es mnimo, no se pueden considerar como totalmente benignas ya que mantienen una cierta tendencia a la recurrencia. A diferencia de la clasificacin previa, en esta ltima desaparece el concepto de grado intermedio, considerando a los tumores uroteliales papilares como de bajo o alto grado. La clsica clasificacin de la IUCC (TNM), ampliamente utilizada en nuestro medio tambin ha sido revisada en los ltimos aos. La principal novedad y diferencia de la anterior de 1997 es la definicin de tumor superficial o infiltrante. Los tumores papilares confinados a la mucosa se consideran Ta, los tumores que han invadido la lmina propia se clasifican como T1 y los tumores de crecimiento plano y alto grado como Tis. Debido al elevado potencial invasor que han mostrado los Ta G3, los T1 y los Tis en la experiencia clnica y en los estudios moleculares, el considerar como superficiales a estos tipos de neoplasia puede
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considerarse como una definicin subptima (Tabla 2) y por esta circunstancia al referirse a estas lesiones se debe enfatizar el carcter no infiltrante del estrato muscular.
Tabla 2. Clasificacin TNM (UICC) de 2002. T. Tumor primario Tx: T0: Ta: Tis: T1: T2: No es posible evaluar el tumor primario No existen signos de tumor primario Carcinoma papilar no invasivo Carcinoma in situ (tumor plano) Tumor que invade el tejido conectivo subepitelial Tumor que invade el msculo T2a: Tumor que invade la capa muscular superficial (mitad interna) T2b: Tumor que invade la capa muscular profunda (mitad externa) Tumor que invade la grasa perivesical T3a: Microscpicamente T3b: Microscpicamente (masa extravesical) Tumor que invade cualquiera de las siguientes estructuras: prstata, tero, vagina, pared plvica o pared abdominal T4a: invade prstata, tero o vagina T4b: invade las paredes plvica o abdominal
Manifestaciones clnicas
Los carcinomas de clulas transicionales de localizacin vesical, habitualmente, producen sintomatologa desde fases muy tempranas de su evolucin y la hematuria, su forma ms frecuente de presentacin, aparece en ms del 80% de los pacientes, aunque prcticamente todos ellos presentan como mnimo, al menos, hematuria microscpica en el sedimento. A pesar de ello, y debido a que la hematuria se presenta de forma intermitente, es importante subrayar que una muestra de orina normal, en ningn caso puede excluir el diagnstico. Lo ms comn es que la hematuria sea de carcter macroscpico, asintomtico total y frecuentemente se asocia la presencia de cogulos; desde el punto de vista semiolgico se le denomina hematuria caprichosa y en la mayora de las ocasiones incluso llama la atencin al propio enfermo. Cuando los tumores estn localizados en el rea cervicotrigonal la hematuria puede ser exclusivamente terminal. Asimismo, la presencia de cogulos puede condicionar problemas miccionales e incluso retencin urinaria aguda. Por todo ello, en cualquier paciente con independencia de su sexo o edad, que presente al menos un episodio de hematuria macroscpica, es de obligado cumplimiento descartar la presencia de un tumor de origen urotelial, muchas veces, incluso cuando existan otros diagnsticos que la justifiquen. Por el contrario, la hematuria microscpica est presente en el 13% de la poblacin general, y tan slo en un 0,4% su presencia corresponde al diagnstico de un carcinoma urotelial. En este caso, el inicio de un estudio depende del resto de circunstancias que rodeen el caso. La presencia de sintomatologa irritativa miccional insidiosa simulando un autntico sndrome cstico con polaquiuria, urgencia y escozor miccional no es excepcional, ocurre en el 25% de los pacientes y por este motivo tambin es imprescindible considerar la eventual etiologa tumoral en los pacientes que son eva-
T3:
T4:
N. Ganglios linfticos regionales Nx: N0: N1: N2: No es posible evaluar los ganglios linfticos regionales No se demuestran metstasis ganglionares regionales Metstasis en un nico ganglio linftico, de dimetro mximo menor de 2 cm Metstasis en un nico ganglio linftico de dimetro mximo mayor de 2 cm, pero menor o igual a 5 cm o en varios ganglios linfticos, ninguno de ellos mayor de 5 cm de dimetro mximo Metstasis en un ganglio linftico de dimetro mximo mayor de 5 cm M. Metstasis a distancia Mx: M0: M1: No es posible evaluar las metstasis a distancia No hay metstasis a distancia Metstasis a distancia
N3:
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luados por supuestas infecciones urinarias o sndromes prostticos de instauracin brusca y con mala evolucin clnica. El carcinoma in situ es el tumor que ms habitualmente asocia este cuadro. Otros sntomas que pueden derivar de los tumores vesicales superficiales son la anemia y menos frecuente el dolor clico o las lumbalgias inespecficas secundarias a la presencia de uropata obstructiva por crecimiento del tumor sobre el meato ureteral correspondiente a su localizacin.
DIAGNSTICO
La primera aproximacin diagnstica a los tumores superficiales de vejiga se debe realizar desde la semiologa, y en este sentido cabe resaltar sus aspectos clnicos ms importantes. As, la hematuria es el sntoma ms frecuente de presentacin de los tumores vesicales y en las lesiones superficiales, en particular Ta y T1, no es comn el dolor vesical, la disuria o la urgencia miccional. Cuando estos sntomas estn presentes, se debe sospechar la presencia de un carcinoma in situ, de una localizacin cervical de tumores exofticos o de tumores infiltrantes. La exploracin fsica es inespecfica en la mayor parte de los tumores superficiales vesicales. Los pilares diagnsticos de los tumores vesicales superficiales son las pruebas de imagen (ecografa y urografa intravenosa), los estudios citolgicos urinarios y anlisis de muestras de tejido obtenidas mediante reseccin endoscpica transuretral (RTU). La adecuada combinacin de todas estas posibilidades diagnsticas, ampliamente difundidas en nuestro medio, permite realizar el diagnstico y tratamiento de estos tumores con garantas de xito. No obstante, se van incorporando a la prctica clnica habitual nuevos mtodos diagnsticos entre los que destacan las tcnicas de proteo mica e hibridacin in situ encaminadas al diagnstico de lesiones tumorales en muestras de orina con mayor sensibilidad y especificidad que la citologa convencional y en el caso de la exploracin endoscpica la incorporacin de la fluorescencia para incrementar el rendimiento diagnstico en tumores de escasa expresividad en la mucosa y el carcinoma in situ con claras implicaciones pronsticas.
La urografa intravenosa (UIV) mantiene su tradicional valor diagnstico en pacientes con historia de hematuria, si bien slo detecta aproximadamente la mitad de los tumores de localizacin vesical. Uno de los valores de la UIV es su contribucin al diagnstico de los tumores de localizacin en el aparato urinario superior y a la indicacin con mayor criterio de otro tipo de exploraciones complementarias en el diagnstico y estadiaje de la enfermedad como por ejemplo la pielografa ascendente, la obtencin selectiva de orina por puncin percutnea en riones con compromiso funcional o la ureterorrenoscopia. La necesidad de realizar una UIV de modo rutinario en el seguimiento de la enfermedad es controvertida para algunos autores ya que, consideran la incidencia de hallazgos significativos con este mtodo como baja. Se calcula que la posibilidad de detectar un tumor urotelial en el tracto urinario superior mediante UIV en tumores T1G3 es aproximadamente de un 7%, un valor no despreciable para otros muchos autores que siguen considerando la vigencia de la indicacin de la UIV (1). La ecografa posee una indicacin creciente en el estudio inicial del aparato urinario ya que permite, con carcter no invasivo, dibujar todo el rbol urolgico con gran precisin obviando la utilizacin de contrastes y la exposicin a radiacin. Combinada con la radiografa simple de abdomen puede ser tan exacta como la UIV en el estudio de una hematuria (1). La ecografa realizada por va abdominal es el estudio inicialmente recomendado en los pacientes que presentan hematuria macroscpica monosintomtica. La potencia diagnstica se encuentra directamente relacionada con el tamao de la lesin: 38% de tumores menores de 5 mm, 82% de tumores entre 5 y 10 mm y 100% para tumores superiores al centmetro. A pesar de las limitaciones a que est sujeta (obesidad, cicatrices quirrgicas, repleccin vesical inadecuada, presencia de cogulos, localizacin tumoral en cpula y cara anterior, crecimiento hipertrfico del lbulo mediano prosttico, hipertrofia del detrusor, etc.) el porcentaje de falsos positivos y de falsos negativos se sita en torno al 20%. La ecografa vesical abdominal permite conocer con exactitud el nmero, la localizacin, el tamao y el aspecto morfolgico del tumor y su base de implantacin, y si se tiene en cuenta la disponibilidad casi universal de esta tcnica en nuestro medio, debe ser considerada como la prueba inicial ante una hematuria macroscpica.
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Figura 2. Hallazgo de formaciones papilares intravesicales mediante ecografa abdominal.
Figura 1. Defecto de repleccin vesical en UIV correspondiente a un tumor superficial de vejiga (pT1).
Aunque el empleo de otras vas de aplicacin de ultrasonidos diferente a la transuretral mejora los porcentajes de sensibilidad y especificidad, stas no estn disponibles en la totalidad de centros sanitarios de nuestro mbito. La ecografa transuretral empleada para el estadiaje de tumores superficiales de vejiga muestra una correlacin con el estudio anatomopatolgico de las muestras obtenidas por RTU prxima al 90% y supone una opcin diagnstica superior a la RMN para los tumores superficiales (2). La ecografa transrectal empleada para el estadiaje de tumores superficiales de vejiga puede resultar similar o superior en trminos de sensibilidad y especificidad que la TAC para tumores localizados en las caras laterales y en la cpula (2). La aplicacin del doppler color no ha demostrado mejorar la aproximacin diagnstica a los tumores superficicales de vejiga, ya que ni el grado histolgico ni el estadio ni el tamao se relacionan con la vascularizacin (2). En el diagnstico inicial de los tumores superficiales de vejiga no se considera imprescindible la realizacin de una TAC; no obstante, ante la sospecha clnica
de posible tumor infiltrante se recomienda realizar la exploracin radiolgica previa a la RTU diagnstica, ya que el procedimiento endoscpico introduce modificaciones anatmicas que disminuyen su rendimiento diagnstico. La aplicacin ms rentable de la RMN en el diagnstico y estadiaje de los tumores vesicales se alcanza en las formas infiltrantes, mostrndose como una tcnica diagnstica superior a la ecografa transuretral. Para los tumores superficiales, en caso de realizar una RMN con gadolinio y dispositivo endorrectal, es posible definir con un 87% de sensibilidad y especificidad si existe o no infiltracin de la capa muscular (2). Los estudios que comparan la rentabilidad diagnstica de la tomografa por emisin de positrones (PET) con metionina frente a la TAC y la RMN demuestran que aqulla no es superior a stas en el diagnstico de tumores superficiales de vejiga. Es absolutamente necesario el estudio citolgico urinario en cualquier paciente adulto que presente hematuria microscpica asintomtica y, por supuesto, hematuria macroscpica. En torno al 20% de los sujetos que padecen una hematuria macroscpica sufren un proceso neoplsico urotelial potencialmente letal, mientras que si la hematuria es microscpica desciende a casi el 4% (2). Parece que si la hematuria microscpica es adems microctica, cosa que ocurre en el 96% de las ocasiones, no se adquiere ms riesgo para padecer un carcinoma vesical. Sin embargo, s se deben estudiar los casos de hematuria normoctica y mixta.
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Se acepta que la sensibilidad para detectar un carcinoma vesical vara entre el 10% para los tumores G1 y el 90% para los G3, as como entre el 80-90% para los Tis. Las limitaciones fundamentales son la baja sensibilidad en los tumores de bajo grado y su escasa reproducibilidad, ya que la orina no es un medio propicio para la conservacin celular. La citologa de orina cuenta con un 20% de falsos negativos (tumores en divertculo, tumores calcificados, tumores irradiados, escasa cantidad de orina, infeccin crnica y escasa severidad al aplicar los criterios citolgicos) y un 10% de falsos positivos (litiasis, insuficiencia renal crnica e infeccin crnica). Estos valores pueden ser mejorados, especialmente la sensibilidad, con el anlisis seriado de diversas muestras de orina. La cistoscopia es la tcnica de referencia para visualizar y describir detalladamente los distintos tipos de tumores vesicales. Una vez realizada es obligatorio describir con exactitud, como mnimo, la morfologa del tumor, su localizacin, el nmero de lesiones visualizadas, la presencia de divertculos y el aspecto de los meatos ureterales. Se considera de obligada realizacin en pacientes adultos con hematuria macroscpica y, especialmente, en las estrategias de seguimiento de pacientes de bajo riesgo ya que, en stos, el empleo combinado de ecografa abdominal y citologas de orina se ha mostrado insuficiente (2). La inclusin de la cistoscopia en los procesos de seguimiento de pacientes ya diagnosticados de tumores vesicales ha sufrido un empuje con la incorporacin y el desarrollo de la fibra ptica a la instrumentacin mdico-quirrgica. La disponibilidad de cistoscopios flexibles en la mayora de los servicios de urologa ha permitido optimizar el seguimiento de los pacientes con cncer de vejiga. En la actualidad el rendimiento diagnstico de la cistoscopia convencional se puede incrementar en determinadas lesiones utilizando tcnicas de fluorescencia con cido 5-aminolevulnico (5-ALA). El diagnstico definitivo en los tumores vesicales se alcanza mediante la reseccin transuretral de todas las lesiones visibles, esta tcnica de carcter invasivo permite definir tanto el grado citolgico como la profundidad de la lesin y en consecuencia el diagnstico y estadiaje del tumor. En su ejecucin es imprescindible obtener muestra representativa de msculo-vesical, nica frmula para que el patlogo pueda dife-
renciar entre lesiones Ta,T1 y T2. Del mismo modo, se recomienda tomar muestras representativas de las reas perilesionales para documentar la eventual presencia de carcinoma in situ. El obstculo ms importante y origen de fuertes discrepancias para los anatomopatlogos es la presencia de msculo liso en la lmina propia de la pared vesical y que dificulta su distincin del detrusor. Respecto a la oportunidad de obtener biopsias de urotelio pticamente normal se recomienda abstenerse en casos de tumores papilares de pequeo tamao con el resto de la mucosa de aspecto normal y citologas negativas, ya que la posibilidad de detectar un Tis es extremadamente baja y porque la decisin de incluir al paciente en un protocolo de tratamiento endovesical adyuvante no se va a ver modificada por el resultado de la biopsia (1). Sin embargo, cuando el anlisis citolgico de la orina es positivo o se aprecian reas de mucosa sospechosas, es necesario tomar biopsias fras dirigidas (biopsias dirigidas). Si el tumor resecado se localiza en el trgono, en el cuello de la vejiga o se sospecha la presencia de Tis, se recomienda tomar muestras de la uretra prosttica (1). En la actualidad, asistimos al desarrollo e incorporacin de la deteccin en orina de determinadas sustancias como herramienta diagnstica de precisin en los tumores de vejiga. La determinacin de antgenos asociados al tumor, protena 22 de la matriz nuclear (NMP22), telomerasa, citoqueratinas y productos de degradacin del fibringeno en orina son algunos de los ejemplos de tests disponibles cuyo factor denominador comn es poseer una alta sensibilidad pero baja especificidad, con lo que el porcentaje de falsos positivos es considerable. An es necesario esperar a los resultados de nuevos estudios prospectivos aleatorizados para lograr que el empleo de estas tcnicas se optimice y mejore su eficiencia.
La mencionada capacidad de diferenciacin del urotelio explica su tendencia desde el punto de vista de la histognesis del desarrollo de lesiones que adoptan similar arquitectura papilar que los carcinomas de clulas transicionales; entre ellas merece destacar por su difcil diagnstico diferencial las siguientes:
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Papiloma: Se trata de una lesin urotelial de evolucin y crecimiento lentos, con posibilidad de recidivar y cuya existencia es puesta en duda por varios autores. Ha sido objeto de profunda revisin en la reciente clasificacin de la OMS/ISUP de 2003. Para la mayora, el concepto de papiloma implica la presencia de lesin macroscpica sin atipia celular que aparece, generalmente, en sujetos de edad no avanzada y no va precedida de un tumor papilar y actualmente se puede establecer que existe consenso para considerar que en un papiloma necesariamente deben existir formaciones papilares revestidas por urotelio de apariencia normal (OMS/ISUP 2003). Suele tratarse de lesiones nicas y pequeas, la posibilidad de recidiva se sita en torno al 9% y el tratamiento es la RTU. Ocasionalmente se extienden por gran parte de la mucosa vesical y en este caso la lesin se denomina papilomatosis difusa. La citoarquitectura del papiloma se caracteriza por la presencia de papilas sin ramificaciones y de patrn exoftico. El grosor del urotelio es variable, aunque no puede exceder en nmero las capas del urotelio normal, con buena cohesin intercelular y frecuentes clulas en paraguas. Si se aprecian atipias celulares en otras clulas distintas a las clulas en paraguas el diagnstico de papiloma queda excluido. Las mitosis son raras y el ndice de proliferacin celular es bajo. Recientemente, se han descrito mutaciones en un factor de crecimiento endotelial en el papiloma en porcentajes similares a las neoplasias papilares de bajo potencial de malignidad (NUBPM) y el carcinoma urotelial de bajo grado. Papiloma invertido:Tumor urotelial benigno de crecimiento endoftico de clulas en empalizada que carecen de atipias, presentando habitualmente epitelio transicional, aunque se ha descrito la presencia de metaplasia escamosa y glandular. Se suele presentar en forma de lesiones solitarias, sobreelevadas o pediculadas y la localizacin ms frecuente es el trgono. Histolgicamente se aprecian cordones celulares que se invaginan desde la superficie, que es lisa, los lmites son precisos y carece de atipia celular o sta es muy leve. En algunas ocasiones se han descrito papilomas invertidos asociados a carcinoma urotelial concurrente, si bien se ha demostrado que la mayora de ellos representan, realmente, un carcinoma urotelial no infiltrante de patrn invertido (5).
Hiperplasia urotelial papilar, entidad considerada por algunos autores como lesin precursora de neoplasias de bajo grado, suele detectarse en el seguimiento cistoscpico de pacientes con este tipo de tumores y, con menos frecuencia, en sujetos con sntomas obstructivos o microhematuria. El aspecto cistoscpico es de lesin focal sobreelevada (papilar o ssil). Histolgicamente, existe un epitelio ondulante que adopta forma de papilas de varias alturas, con un engrosamiento del urotelio de la hiperplasia y de la mucosa adyacente. Las caractersticas citolgicas le confieren un aspecto similar al del urotelio normal, sin existencia de atipias. A diferencia de la neoplasia, en la hiperplasia no se observa fenmeno de arborizacin ni deflecamiento papilar. En pacientes con historia de neoplasia urotelial es necesario mantener un seguimiento estrecho si se descubre la presencia de hiperplasia urotelial papilar ya que plantea la duda razonable de que pudiese tratarse de una recidiva (Tabla 3).
Tabla 3. Diagnstico diferencial de los tumores superficiales de vejiga. Lesiones uroteliales papilares Hiperplasia urotelial papilar Papiloma Papiloma invertido Neoplasia urotelial papilar de bajo grado de malignidad (NUPBM) Seudotumores Cistitis incrustante Malacoplaquia Cistitis papilar polipoide Granuloma post-RTU Otros seudotumores proliferativos no neoplsicos Cistitis qustica Ndulos de Von Brunn Cistitis glandular Adenosis o adenoma nefrognico Plipo epitelial prosttico Endometriosis Endocervicosis Endosalpingosis Amiloidosis Malformaciones vasculares Fstulas enterovesicales Xantomas
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Neoplasia urotelial papilar de bajo potencial de malignidad (NUBPM), ya citada con anterioridad, se trata de un tumor urotelial papilar similar al papiloma aunque, a diferencia de ste, se caracteriza por presentar un incremento de la proliferacin celular que supera el grosor del urotelio normal sin que se aprecien rasgos citolgicos de malignidad ni prdida de la polaridad celular. El curso clnico de este enfermedad tiende a ser recidivante, aproximadamente el 35% de los sujetos afectados pueden presentar recurrencia a los 5 aos. La probabilidad de progresin es bastante inferior se estima inferior al 5% a los 5 aos de seguimiento. Por tanto, esta entidad no es considerada como benigna y por ello es preciso un seguimiento estrecho de los pacientes que la padecen (5). Existen tambin un grupo de lesiones uroteliales no tumorales que se deben incorporar al diagnstico diferencial de los tumores de clulas transicionales, bien porque por su patrn de crecimiento seudotumoral se manifiesten como masas exofticas que inducen a errores de diagnstico macroscpico, o bien porque la prdida de integridad macroscpica del urotelio es tan inespecfica que no se distingue de la patologa inflamatoria. En este grupo de lesiones vesicales es preciso referirse a las cistitis incrustantes, entidad caracterizada por la necrosis de la mucosa y la presencia de calcificaciones en el rea necrtica que suele localizarse en el trgono. Su aspecto cistoscpico es de una masa algodonosa y frecuentemente se asocia a infecciones de la orina por Proteus mirabilis. La malacoplaquia es un proceso sistmico que tiene, entre otros, como rgano diana a la mucosa urotelial (35-40%). Se trata de un dficit de concentracin de un mediador de la respuesta inmune, el GMPc, que ocasiona la insuficiente destruccin y eliminacin de patgenos habituales. La formacin de acmulos de linfocitos, clulas plasmticas, histiocitos y cuerpos eosinfilos dan lugar a los llamados cuerpos de MichaelisGutman. Microscpicamente se aprecian placas con algunas reas ulceradas y consistencia blanda. Cistitis papilar polipoide es una lesin de origen yatrgeno ocasionada por la manipulacin intravesical. Se trata de una reaccin papilar o polipoide de superficie afelpada que es consecuencia del edema de la lmina propia y la submucosa. En casos muy evolucionados (portadores crnicos de catter vesical) este
edema se transforma en fibrosis. Suelen localizarse en el fondo vesical y pueden llegar a persistir hasta seis meses despus de retirar el catter. Granuloma post-RTU, verdadero granuloma a cuerpo extrao o en empalizada localizado en un rea previamente resecada. Se estima que puede presentarse en torno a un 6-7% de las resecciones. Su incidencia aumenta con el nmero de resecciones y en ocasiones puede llegar a afectar al msculo liso, confundindose con un tumor infiltrante. La cistitis qustica y los ndulos de Von Brunn son formas evolutivas de la misma lesin que estn formados por proliferacin del epitelio sin metaplasma, consecuencia de una invaginacin del urotelio que arrastra la membrana basal. La cistitis glandular es la misma lesin que la cistitis qustica pero con cambios metaplsicos de clulas glandulares que pueden llegar a sustituir todo el epitelio, asemejndose a una glndula colnica. La adenosis o adenoma nefrognico es una forma de metaplasia urotelial de aspecto excrecente asociada a fenmenos irritiativos. Es una lesin benigna, aunque en un 5% de las ocasiones se presenta junto a un carcinoma transicional. El plipo del epitelio prosttico se localiza en la uretra prosttica o en el trgono. Est formado por epitelio prosttico que expresa PSA y epitelio transicional. Cursa con hemospermia o hematuria, aunque en la mayora de las ocasiones es asintomtico. Otras entidades de carcter proliferativo son la presencia de tejidos ectpicos (endometriosis, endocervicosis o endosalpingosis), la afectacin vesical de enfermedades sistmicas como la amiloidosis, las malformaciones vasculares, las fstulas enterovesicales y los xantomas.
Factores pronsticos
Como ya qued establecido al desarrollar los aspectos patognicos de la enfermedad tumoral del urotelio, la contribucin de los estudios cromosmicos y moleculares no permiten establecer una prediccin pronstica de la enfermedad que sustente poder tomar decisiones clnicas con carcter generalizado. Por esta circunstancia, en prctica clnica habitual la prediccin del comportamiento evolutivo de estas neoplasias se basa en la utilizacin de factores clnicos tales como el tamao tumoral, el estadio clnico, el grado citolgico, la presencia o no de Cis asociado, el ndice previo de recidivas, la multiplicidad en las lesiones tumorales y la presencia o no de afectacin gan-
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que no revelan diferencias significativas frente a la reseccin clsica respecto al nmero de recidivas. Uno de los principales argumentos que esgrimen los detractores del empleo de lser en los tumores de vejiga es la falta de aporte de material til para diagnstico anatomopatolgico. Por otra parte, los defensores de esta tcnica cuentan con datos objetivos que revelan la superioridad del lser frente a la RTU en cuanto a no provocar la contraccin de los aductores, asociarse con menor incidencia o ausencia de hemorragia y reducir el nmero de estenosis uretrales (5). La hipertermia y la difusin elctrica asociadas a quimioterapia y la piroterapia (necrosis tumoral con ultrasonidos de alta densidad) son otras opciones de tratamiento, la ltima de ellas extracorprea con menor difusin y en vas de desarrollo. La RTU-V cumple con una doble finalidad, diagnstica y terapetica. La RTU-V permite la correcta estadificacin y gradacin del tumor y con ello, condicionar el tratamiento posterior. Si esta tcnica se realiza de modo correcto puede lograr la curacin de muchos pacientes, ya que conseguir extirpar por completo la neoplasia. Como norma fundamental para certificar el valor de una RTU-V se acepta que el patlogo debe contar con muestras de capa muscular en la pieza operatoria. De hecho, si no existe representacin muscular, el tumor debe ser catalogado como Tx y la realizacin de una nueva RTU debe considerarse. La realizacin de una perfecta RTU-V pasa por la sistematizacin del acto quirrgico, siendo preciso llevar a cabo los siguientes pasos. tacto bimanual pre y postprocedimiento, uretrocistoscopia, toma de biopsias, RTU propiamente dicha. El tacto bimanual nos proporciona datos sobre el volumen tumoral, la afectacin parietal, la posibilidad de resecabilidad y la fijacin a estructuras vecinas maniobras imprescindibles cuando se considera la eventual indicacin de una ciruga radical. La uretrocistoscopia se trat en el apartado de tcnicas diagnsticas y debe considerarse como el paso previo fundamental a una correcta RTU. La toma de biopsias puede ser aleatorizada en reas de mucosa sana o dirigida a zonas sospechosas no exofticas como mucosa hipermica, granulosa o afelpada. La elevada sensibilidad del estudio citolgico de la orina para los tumores de alto grado o carcinoma in situ y el escaso nmero de alteraciones mucosas
glionar.Todos ellos, accesibles en la prctica clnica diaria, han contribuido significativamente a la decisin teraputica en la asistencia a estos pacientes, pero, sin embargo, su aplicacin con criterios de individualizacin teraputica no se ha alcanzado todava. La utilizacin de estos parmetros con finalidad pronstica ha posibilitado la categorizacin de los pacientes con enfermedad tumoral urotelial no infiltrante en grupos de riesgo bajo, intermedio y alto para la progresin. La probabilidad de progresin a cncer invasor de los tumores superficiales es del 12% a 5 aos por trmino medio, pero oscila entre 4-6% para los tumores Ta, 29% para T1, 40% para T1G III y 60%-80% para los tumores asociados a Cis. Aproximadamente la mitad de los pacientes se incluyen en el grupo de bajo riesgo de recada, el 35% en el grupo de riesgo intermedio y el 15% en el de alto riesgo. Un paciente se incluye en el grupo de bajo riesgo cuando presenta un tumor nico, estadio Ta, grado citolgico 1 2, de tamao inferior a 3 cm, con citologas de orina negativas, con margen de mucosa sana alejada del lecho primario y presenta buena respuesta a tratamiento endovesical a los 3 y 6 meses. Cuando el patrn de localizacin es mltiple,T1, de grado histolgico 3, asocia displasia o Cis, presenta citologas de orina positivas y recurre a pesar del tratamiento en los 3 primeros meses, se considera dentro del grupo de alto riesgo. Los pacientes de riesgo intermedio no cumplen estrictamente todos los requisitos de cada uno de estos dos grupos. Actualmente, se dispone de nomogramas para el clculo de la probabilidad de recada, como el de la EORTC, elaborado a partir del anlisis de 2596 pacientes (17).
Tratamiento
La reseccin endoscpica transuretral (RTU-V) es el tratamiento de eleccin de los tumores superficiales de vejiga. Existen otras alternativas quirrgicas endoscpicas a la RTU como la electrocoagulacin, tcnica que tuvo un auge importante a mitad de siglo XX, pero que demostr ser poco eficaz en trminos oncolgicos debido a que los porcentajes de recidiva tumoral resultaban inaceptables y la fotocoagulacin con lser, como resultado de la aplicacin de las propiedades coagulativas y de vaporizacin del lser a los tumores de vejiga con resultados en los estudios comparativos conocidos hasta la fecha,
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detectadas en las biopsias son los principales factores en que se apoyan los detractores de la toma de biopsias aleatorizadas. Sobre reas sospechosas no existe controversia alguna, pues se acepta universalmente la obligatoriedad de su estudio patolgico. En cualquier caso, si se decide realizar toma de biopsias aleatorizadas, sta debe hacerse sobre lugares preestablecidos y en nmero igual o superior a cuatro. La RTU-V es un procedimiento quirrgico bastante seguro. El porcentaje de complicaciones global oscila entre el 4,7% y el 16% y est directamente relacionado con el nmero y el tamao de los tumores, as como con el grado de preparacin tcnica del cirujano (5,36). La mortalidad intraoperatoria o en el postoperatorio inmediato es muy baja (0-1,3%) y casi siempre relacionada con el estado clnico del paciente. Los procesos infecciosos asociados como prostatoepididimitis o pielonefritis, la trombosis venosa profunda, el tromboembolismo pulmonar y el infarto de miocardio aparecen en menos del 1% de los sujetos sometidos a RTU. La complicacin inmediata ms frecuente es la hemorragia (2-13%) suele ocurrir en las 24 o 48 horas siguientes a la ciruga y es causada generalmente por una tcnica inadecuada. Es ms probable en tumores de ms de 3 cm, mltiples e infiltrantes. Generalmente no es preciso transfundir concentrados de hemates, si bien, es la primera causa de reintervencin tras RTU. Si la hemorragia no cede con la realizacin de lavados maunales no debe demorarse la revisin endoscpica. La perforacin vesical es otra complicacin seria de la RTU-V y puede ser accidental (casi siempre) o controlada, cuando se realizan resecciones hasta la grasa perivesical para estadiaje. La incidencia de perforacin vesical asociada a RTU est entre el 1,3% y el 5% y es ms frecuente en mujeres, por el menor grosor de la pared vesical. Existen dos tipos distintos de perforacin vesical: extraperitoneal e intraperitoneal; la primera, es la ms frecuente (85%) y se produce en las paredes laterales o en la pared posterior. La estimulacin del nervio obturador durante el corte es el mecanismo de produccin ms frecuente. El tratamiento consiste en el drenaje de la vejiga con sonda y slo el 10% de ellas requieren reparacin quirrgica. La perforacin intraperitoneal es menos frecuente (17%) pero ms grave, se produce casi siempre durante la reseccin de tumores de cpula y cara posterior. Un cuadro de dolor abdominal de aparicin brusca, sntomas de irritacin diafrag-
mtica, distensin abdominal o escasa recuperacin de lquido de irrigacin deben hacernos interrumpir la reseccin. En ocasiones es preciso la colocacin de un drenaje peritoneal, generalmente en fosa ilaca izquierda, as como el sondaje vesical prolongado durante 2 3 semanas. La posibilidad de implantes peritoneales de clulas tumorales est bastante discutida y no justifica la necesidad de laparotoma exploradora con lavados peritonales con suero hipertnico. El sndrome de reabsorcin post-RTU se suele producir en resecciones prolongadas, con sangrado importante o con el empleo de agua destilada en lugar de glicina para la irrigacin. Este sndrome se caracteriza por una hiponatremia severa (Na < 120 mEq/l) y clnicamente cursa con agitacin mental o somnolencia, nuseas y vmitos, hipertensin, bradicardia y puede desencadenar un edema pulmonar e incluso un infarto de miocardio. Ante la presencia de alguno de estos sntomas la reseccin debe suspenderse de modo inmediato, el paciente debe posicionarse en posicin de Trendelemburg invertido y la reposicin salina intravenosa no debe demorarse. La reabsorcin del lquido perivesical extravasado por una perforacin es una complicacin distinta al sndrome post-RTU, es menos frecuente y consiste en un fracaso de la funcin renal transitorio la mayora de las ocasiones, desencadenado por el depsito de productos de degradacin de la hemoglobina en los tbulos renales tras hemlisis secundaria a la absorcin de lquido de irrigacin. A largo plazo, la complicacin ms frecuente de la RTUV es la estenosis uretral. La incidencia llega hasta el 15% de los procedimientos y la causas pueden ser la mala lubricacin del instrumental, la dispersin elctrica producida durante la ciruga y el nmero de resecciones previas. El reflujo vesicoureteral es otra complicacin tarda de la RTU-V y se produce cuando es preciso resecar el meato ureteral o su trayecto intramural; clnicamente se sospecha cuando la frecuencia de infecciones urinarias es elevada o el paciente presenta episodios de dolor lumbar. La hidronefrosis por electrocoagulacin del meato y la cicatrizacin secundaria de ste hacen necesario el control ecogrfico renal de los pacientes afectados, ya que es posible que el proceso hidronefrtico pase inadvertido y culmine con la anulacin funcional de la unidad renal. Por ltimo, la presencia de una vejiga retrctil suele ser consecuencia de mltiples resecciones o de la instilacin adyuvante de agentes quimio o inmunoterpicos (5).
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tratamiento adyuvante. Otros argumentos igualmente a favor de la ciruga radical son los excelentes resultados de la cistectoma comparados con los pobres resultados de la RTU sin asociarse a tratamiento adyuvante y el infraestadiaje de los T1G3, ya que se asocian a metstasis regionales en un porcentaje no despreciable (1). El primer problema para esclarecer esta cuestin pasa por definir correctamente, en cada caso, si se trata de recurrencia o de tumor residual. Klan et al. detectan tumor residual tras la reseccin de tumores T1 en el 43% de los pacientes y hasta en el 30% de los tumores Ta. Dos grandes series de cistectoma en tumores superficiales Ta y T1 procedentes de centros de referencia sitan la proporcin de estadios ms avanzados en el momento de la ciruga radical entre el 30%-35%. La re-RTU constituye una opcin de re-reseccin de los tumores superficiales totalmente vlida, permite conseguir mrgenes libres de tumor y reducir masa tumoral, permite la toma de biopsias sistematizadas en vejiga y uretra, no impide el re-estadiaje de los tumores, se puede asociar a tratamiento endovesical y conserva el rgano funcionante. Es cierto que en un elevado porcentaje de tumores, sobre todo T1G3, existe tumor residual y quizs en estos pacientes pueda estar justificada la realizacin de cistectoma radical, aunque an no exista evidencia suficiente, pero en la actualidad la R-RTU constituye el paso siguiente a la RTU en los casos en que sea preciso (TaG3 y T1G3 sobre todo) y antesala del tratamiento endovesical con quimio o inmunoterapia. Por todo lo expuesto, es necesario concluir que la R-RTU debe realizarse cuando la RTU previa ha sido incompleta (tumores mltiples o de gran tamao), cuando se diagnostica un Ta o T1 G3 y cuando el patlogo informa de la ausencia de capa muscular en el espcimen enviado. Respecto al momento de realizacin de la R-RTU, no existe consenso actualmente, aunque lo ms adecuado parece ser llevarla a cabo entre la segunda y la sexta semana tras la RTU inicial. El empleo de quimioterapia intravesical, tras RTU, est justificado en los tumores superficiales de alto grado (Ta, T1 y Tis) debido a que la RTU por s sola resulta insuficiente para erradicarlos, como se ha argumentado en el apartado anterior. Los tumores superficiales solitarios de bajo grado tienen bajo riesgo de
La RTU-V es el primer escaln de tratamiento del tumor vesical superficial, en los pacientes de bajo riesgo (TaG1 o T1 G1 nicos), la RTU-V es un tratamiento til por s solo. En pacientes de riesgo intermedio (T1G1 mltiples, Ta G2 y T1 G2 nico) y en los de riesgo elevado, la utilizacin de quimioterapia o inmunoterapia intravesical adyuvante han demostrado su efectividad en la reduccin del riesgo de recidiva y de progresin (5). Sin embargo estos resultados han sido cuestionados parcialmente por otros estudios. La EORTC public un metaanlisis en el que se incluye un nmero extenso de pacientes tratados con RTU sola o RTU y quimioterapia adyuvante en el que se demuestra la ganancia en intervalo libre de enfermedad en el grupo tratado con quimioterapia adyuvante frente al grupo de RTU sola sin haber podido evidenciar diferencias significativas en cuanto a progresin de enfermedad (5). Como ya se ha mencionado, la posibilidad de recurrencia de los tumores superficiales de vejiga es de aproximadamente del 60%70%, alcanzando los mayores porcentajes los tumores de alto grado. El carcter policronotpico de los tumores de urotelio, es decir, la tendencia que tienen estos tumores a localizarse en diferentes momentos y lugares del urotelio, hace que toda la superficie urotelial se encuentre en peligro de transformacin neoplsica, caracterstica que se conoce como enfermedad de cambio de campo. El diagnstico de nuevos tumores puede ser debido al implante de clulas neoplsicas que permanecen en el lecho del tumor resecado (autntica recurrencia) o a la transformacin maligna que ocurre en nuevas reas de urotelio previamente displsico y no resecado (nuevo tumor). Algunos autores abogan por la realizacin de cistectoma radical precoz cuando se diagnostica un T1G3, basndose en la alta tasa de curacin que se alcanza con este procedimiento y la para algunos escasa morbimortalidad de la cistectoma radical, la posibilidad de reconstruccin ortotpica y, sobre todo, en el porcentaje de tumor residual tras RTU-V en los tumores TaG3 y T1G3 y la tendencia a la invasividad de estos ltimos. El 10% de los T1G3 son infraestadiados y realmente son tumores msculoinvasivos (1). Del mismo modo, los Tis (neoplasia de alto grado por definicin) suponen otro ejemplo de tendencia a la recurrencia y la invasividad, ya que la mitad de ellos se harn infiltrantes en un plazo de 5 aos si no reciben
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recurrencia y progresin, por lo que no precisan este tratamiento adyuvante. Para elegir correctamente un agente intravesical es necesario tener en cuenta el pronstico del paciente, la farmacocintica de la sustancia, su toxicidad y la eficacia conocida del agente. La quimioterapia intravesical tiene un triple objetivo: erradicar los restos de enfermedad, prevenir o retrasar su recurrencia y prevenir la progresin tumoral. Recientemente se han presentado los resultados del estudio de la EORTC sobre 7 ensayos clnicos acerca de los factores pronsticos de los pacientes afectos de tumores Ta/T1. Se incluyeron 2.596 sujetos incluidos en 7 estudios que comparan diferentes tratamientos post-RTU. Los factores pronstico de recurrencia resultaron ser el nmero de tumores, el tamao y la tasa de recidiva anterior. Respecto a marcadores de progresin destacan el estadio, el grado histolgico y la presencia de Cis. Por tanto, es correcto considerar que la quimioterapia intravesical est indicada para los pacientes con tumores mltiples, frecuentes recurrencias, enfermedad de alto grado (sobre todo T1 G3), citologa positiva post-RTU y carcinoma in situ (5,33). Un metaanlisis que incluye 7 ensayos clnicos randomizados (1.476 pacientes), con una mediana de seguimiento de 3,4 aos ha demostrado que una instilacin de quimioterapia inmediata tras la RTU reduce el riesgo relativo de recurrencia en un 40% (1). El efecto que produce la instilacin de un agente quimioterpico intravesical se explica por un doble mecanismo: la destruccin de las clulas tumorales circulantes tras la RTU y la citolisis de las clulas tumorales residuales en el lecho resecado. El momento de la instilacin en todos los estudios se produce en las primeras 24 horas tras la RTU. Este esquema de administracin, ya empleado desde hace aos para los tumores de alto grado, es reproducible en todos los pacientes. El principal obstculo para la instilacin inmediata es la sospecha de perforacin intra o extravesical, ya que en tal caso debe abandonarse la idea de exponer al paciente a los efectos adversos sistmicos de un agente quimioterpico. En la ltima edicin de las guidelines de la European Association of Urology (EAU), en 2006, se estima que el nmero necesario de pacientes a tratar (NNT) mediante instilacin intravesical con quimiterapia es de 8,5 y, debido a que el coste de una instilacin es ms de 8,5 veces inferior a los costes de una reseccin (RTU, anestesia y hospitalizacin), la realizacin de una instilacin inmediata tras RTU es un
procedimiento efectivo. Sin embargo, tras la mejora de los estudios iniciales sobre QT intravesical, se sabe que la instilacin nica post-RTU beneficia claramente a un subgrupo de pacientes, los pacientes de bajo riesgo. En este subgrupo de sujetos debe considerarse este tratamiento adyuvante como estndar (1). La EORTC y el Medical Research Council (MRC) publicaron en 1996 los resultados de un metaanlisis comparando RTU sola versus RTU ms QT intravesical, demostrando que la QT intravesical previene la recurrencia, pero no la progresin de los tumores vesicales en pacientes de alto riesgo (1). Por tanto, es este grupo de pacientes de alto riesgo el que precisa de mayor nmero de instilaciones de quimioterapia o bien de otro tipo de tratamiento. La estrategia ptima que define la duracin y la frecuencia de las instilaciones de QT intravesical no est bien definida. La EORTC compara la administracin mensual de mitomicina C durante 1 ao frente a la administracin mensual durante 6 meses y no encuentra mejora significativa respecto a la recurrencia si la primera instilacin se realiza de modo inmediato, luego parece lgico no prolongar el tiempo de instilacin hasta el ao (1). Respecto a la epirrubicina, s que parecen existir diferencias en cuanto a la recurrencia si se realiza durante 3 meses o 1 ao, a favor de este ltimo periodo (1). Respecto a las sustancias utilizadas, las ms utilizadas son la mitomicina C (MMC) y las antraciclinas epirrubicina y doxorrubicina, presentando similar toxicidad. La presentacin de sntomas asociados al tracto urinario inferior es bastante comn y refleja un sustrato de cistitis qumica asociado a la instilacin. La mielosupresin es el ms temido de los efectos adversos, tanto por su peligrosidad como por la dificultad de tratamiento si se presenta en un grado importante. Su posibilidad de aparicin est directamente relacionada con la dosis, siendo ms frecuente con dosis de MMC entre 60-120 mg administradas cada 1-4 das. Se recomienda emplear dosis ms bajas, de 40 mg, con lo que reduce notablemente el riesgo de aplasia medular, as como realizar controles analticos habitualmente. Otro efecto adverso frecuente tras instilacin de MMC es la dermatitis palmar y genital, evitable con recomendaciones higinicas. Respecto al esquema de instilaciones mltiples con MMC, una instilacin inmediata tras RTU y otras 4 a intervalos de 3 meses durante 1 ao demostr disminucin en la tasa de recurrencia e incremento del intervalo libre de enfermedad tanto en sujetos de bajo como de alto riesgo en un estudio del MRC (5).
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En el caso concreto de la BCG el rgimen de tratamiento con mayor aceptacin contempla el mantenimiento a largo plazo en un esquema teraputico concreto 6.3.3 durante tres aos, evidencia que proviene fundamentalmente de dos grupos cooperativos, el SWOG americano y la EORTC (13). Los mecanismos de accin intrnsecos de la BCG intravesical se caracterizan por desempear un papel modulador del sistema inmune y, ms concretamente, de sus mecanismos efectores antitumorales. Estos mecanismos incluyen tanto elementos moleculares como celulares. A nivel molecular es conocida la participacin de IL2, IL12 e INF gamma, aunque parece que pueden considerarse ms que como el inicio del proceso inmunolgico antitumoral, como la consecuencia, es decir, el reflejo de los eventos celulares que, en ltimo trmino, realizan la verdadera accin antitumoral. A nivel celular, se han descrito incrementos en el nmero total de clulas Natural Killer (NK), linfocitos y monolitos (15,16). Aunque es cierto que an se desconocen bastantes aspectos relativos a la naturaleza de la reaccin que provoca la BCG, pero s que se puede afirmar hoy da que se trata de una secuencia de hechos, algunos de los cuales se han descrito con bastante exactitud. El punto de partida de la reaccin inmune antitumoral se establece a partir del nmero de unidades formadoras de colonias (UFC) de cada una de las cepas actualmente disponibles en el mercado y de su contacto y fijacin, una vez instiladas, al urotelio. Esta fase de contacto es un requisito indispensable para que la preparacin desencadene la respuesta inmunolgica ulterior. Los bacillus se fijan al urotelio unindose a la fibronectina presente en la pared vesical, tanto en la zona de cicatrizacin como en el resto del urotelio. Esto es posible ya que participa tanto la forma soluble (plasmtica) como insoluble (membrana basal) de la fibronectina. Un dato que muestra la importancia de esta unin fibronectina-BCG es el hecho de que se ha comprobado una disminucin de la eficacia antitumoral en pacientes tratados con frmacos que modifican los mecanismos fisiolgicos de la coagulacin. Una vez producida la unin, la internalizacin del complejo fibronectina-BCG en la pared vesical es conocida con menos detalle, aunque se conocen varios mecanismos implicados: paso a travs de soluciones de continuidad de la pared vesical, transporte activo y fagocitosis.
Otros agentes empleados con menor frecuencia son cisplatino (CDDP), mitoxantrona y arabinsido de citosina (ARA-C). El uso del CDDP est prcticamente abandonado por la tasa de reacciones anafilcticas que provoc, la mitoxantrona demostr efectividad en un ensayo con escaso nmero de pacientes ya previamente tratados y el ARA-C parece tener un efecto beneficioso si se usa combinado con MMC y adriamicina. Finalmente, la incorporacin de nuevos agentes es constante hoy da, as como la mejora de los esquemas ya conocidos. Cabe destacar, entre los nuevos agentes, la utilizacin del docetaxel por va intravesical, mostrando en estudios fase I buena tasa de respuesta y escasa toxicidad. En el contexto del tratamiento inmunomodulador de la enfermedad neoplsica se encuentra, como uno de los mximos exponentes, el tratamiento del carcinoma vesical con bacillus de Calmette-Guerin (BCG) y se basa en la instilacin peridica, mediante un catter uretral, de preparaciones de BCG obtenidas a partir de la cepa original obtenida del Micobacterium bovis. Junto al tratamiento con BCG, pero sin alcanzar similares resultados o desarrollo, se han utilizado otros agentes inmunomoduladores, igualmente aplicados por va intravesical, por ejemplo, Interfern alfa (INFa), Keyhole Limpet Haemocyanin (KLH), interleucina 2 recombinante (IL2r) y Rubratn. En la actualidad la indicacin de tratamiento con BCG se realiza en el carcinoma transicional in situ, en los tumores residuales post RTU y en la profilaxis de las recidivas y, ocasionalmente, de la progresin de los tumores superficiales en pacientes de alto riesgo. Una vez establecida una correcta indicacin, se debe iniciar el tratamiento en un plazo aproximado de 7-14 das tras la RTU, con el fin de disminuir el porcentaje de absorcin sistmica y con ello los efectos indeseados. Las evidencias actuales permiten establecer que la inmunoprofilaxis es superior a la quimioprofilaxis en trminos de eficacia teraputica referida a la disminucin del nmero de progresiones con disminucin estimada del riesgo del 27% ms/menos 9 en los esquemas que contemplan su mantenimiento prolongado, si bien con mayor toxicidad respecto a la quimioprofilaxis, lo que en la prctica se traduce por la coexistencia de ambos regmenes de tratamiento (12).
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Finalmente, se desencadenan varios eventos de activacin celular. La activacin directa de los macrfagos por el complejo fibronectina-BCG, una reaccin de hipersensibilidad retardada mediada por linfocitos T4 y citocinas y la activacin y estimulacin directa de clulas NK son los tres eventos mejor conocidos. Una vez desencadenada la respuesta inmune, es preciso que se amplifique. Las clulas con capacidad ltica antitumoral proliferan, tanto a nivel local como sistmico, mediadas por citocinas y molculas de adhesin. La expansin celular principal descansa sobre los linfocitos T8 y las clulas NK. Respecto a estas ltimas, se sabe que la eficacia antitumoral de la BCG se ve seriamente afectada si las clulas NK no estn presentes. Recientemente se han publicado los resultados de un estudio multicntrico y prospectivo que demuestra que la expansin celular ms significativa ocasionada por la BCG afecta a un subtipo de clulas NK, las NK CD3-CD56+, con capacidad para producir y secretar INF gamma, con alta actividad antitumoral. Adems, este efecto de activacin NK y su accin antitumoral se prolonga en el tiempo, con lo que la prolongacin del rgimen de mantenimiento se ve reforzada (14). La interrogante planteada en la actualidad respecto a la utilizacin de la inmunoterapia con BCG se desprende de los propios resultados alcanzados, ya que parece haberse alcanzado un techo teraputico al reconocer que el porcentaje de pacientes no-respondedores alcanza el 25%, que existen limitaciones en su utilizacin (vejigas de capacidad disminuida, toxicidad) y que todava no disponemos del rgimen estndar de tratamiento a pesar de haberse utilizado muchos, a saber: dosis alta vs. baja, induccin con o sin mantenimiento durante un ao vs. tres aos, etc. asumiendo que durante muchos aos la investigacin clnica no pudo responder a estas interrogantes.
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captulo 29
Cncer vesical infiltrante
Felipe Cceres Jimnez Carlos Snchez Rodrguez Luis Martnez-Pieiro J. Javier de la Pea Barthel
Hospital La Paz. Madrid
Palabras clave: Cncer vesical infiltrante. Factores pronstico. Diagnstico-Estadificacin.
ndice captulo 29
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Epidemiologa ................................................................................................................................................................. Etiologa ................................................................................................................................................................................ Factores pronsticos ................................................................................................................................................ Anatoma patolgica................................................................................................................................................ Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Pruebas de laboratorio .......................................................................................................................................... Pruebas de imagen .................................................................................................................................................... Mtodos endoscpicos ........................................................................................................................................... Evaluacin bajo anestesia .................................................................................................................................... Estadificacin ................................................................................................................................................................... Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Tratamiento quirrgico ......................................................................................................................................... Radioterapia ..................................................................................................................................................................... Tratamiento adyuvante ......................................................................................................................................... Manejo del cncer vesical metastsico .................................................................................................. Tratamiento de rescate local y paliativo .............................................................................................. Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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29. Cncer vesical infiltrante
captulo 29
INTRODUCCIN
El tejido que recubre la vejiga recibe el nombre de urotelio, que consta de 7 o menos capas de clulas epiteliales transicionales, que se apoyan sobre la membrana basal; en profundidad se extiende una capa de tejido conectivo que recibe el nombre de lmina propia, en el interior de la cual se encuentran haces musculares discontinuos, que reciben el nombre de muscularis mucosae. Ms externamente se encuentra la pared muscular vesical, que recibe el nombre de muscularis propia y est formada por tres capas musculares con distinta disposicin. Se define el carcinoma vesical infiltrante como aquel que afecta a la capa muscularis propia. Los tumores vesicales constituyen la segunda patologa tumoral urolgica detrs del cncer de prstata y la cuarta neoplasia slida en los adultos. Un porcentaje variable de ellos (segn determinados factores que posteriormente se tratarn) sern infiltrantes, confirindole a la enfermedad peor pronstico, lo que hace indispensable un buen enfoque diagnstico y teraputico.
La incidencia y la tasa de mortalidad del cncer de vejiga aumenta con la edad. Existen diferencias en cuanto a la incidencia en diferentes razas de un pas. En Estados Unidos es ms frecuente en la raza blanca. La diferencia de incidencia entre blancos y negros se observa en la enfermedad localizada, siendo el riesgo de mortalidad y de tumores agresivos el mismo. La incidencia es mayor en Europa occidental y en Norteamrica, siendo baja en Europa del Este y en algunos pases asiticos. No se han objetivado diferencias en relacin al estatus social. Las diferencias encontradas en relacin a la edad y al sexo sugieren la existencia de cierta susceptibilidad gentica. La tasa de supervivencia a los cinco aos es ms alta en hombres que en mujeres. Las tasas de supervivencia por estadio en el momento de presentacin es ms favorable entre los blancos. El carcinoma del epitelio de transicin es el ms frecuente; sin embargo, las mujeres y las personas de raza negra muestran un porcentaje ms alto de otros tipos, respecto al resto de la poblacin (Ca. espinocelulares, adenocarcinomas), lo que empobrece el pronstico. Debido a la clnica y a la evolucin natural de la enfermedad, el cncer de vejiga no se suele detectar como un hallazgo incidental en la autopsia, diagnosticndose durante algn momento de la vida (a diferencia del cncer de prstata). En cuanto a localizacin, lo ms frecuente es en la zona posterior y caras laterales, seguido de los orificios ureterales, trgono, cuello y cpula (atribuyndose peor pronstico en estos ltimos).
EPIDEMIOLOGA
El cncer vesical representa el 2% de todos los tumores malignos y es el segundo en frecuencia del sistema urinario. La vejiga es la localizacin ms frecuente de los tumores del tracto urinario. El cncer de vejiga es 2,5 veces ms frecuente en hombres que en mujeres. Es el cuarto cncer ms frecuente entre los hombres y representa el 6,2% de todos los cnceres. En las mujeres es el octavo en frecuencia y representa el 2,5% de todos los cnceres.
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cuentemente infiltrante que en el resto de la poblacin. El periodo de latencia es de 6 a 13 aos. IRRADIACIN PELVIANA: Aumenta el riesgo de cncer de vejiga entre 2 y 4 veces, siendo ste de peor pronstico. CONSUMO DE ANALGSICOS: El uso excesivo de analgsicos que contengan fenacetina se relaciona con un aumento del riesgo entre 2 y 6,5 veces, vindose incrementado con la dosis consumida. ONCOGENES: Se ha encontrado relacin con la familia ras (concretamente, ras p21), lo que le confiere peor pronstico a la enfermedad. ALTERACIN DE GENES SUPRESORES: La alteracin de determinados genes se ha visto relacionada con el desarrollo del cncer de vejiga como son: p 53, gen del retinoblastoma y determinados genes localizados en el cromosoma 9. OTROS: Extrofia vesical, relacionndose con el adenocarcinoma, la enfermedad de los pies negros, relacionada con el consumo de arsnico, el antecedente de trasplante renal, la ingesta escasa de lquido crnica. Existen otros factores que actualmente no pueden relacionarse con la enfermedad como son el caf, el t, los edulcorantes artificiales y los metabolitos del triptfano.
ETIOLOGA
Se han descrito numerosos agentes carcingenos relacionados con el cncer de vejiga, que inducirn lesiones en el DNA de las clulas, conduciendo a la transformacin maligna. Es posible que sean necesarias varias lesiones para que se produzca la enfermedad. Entre esos factores podemos destacar los siguientes: TABACO: el riesgo de sufrir cncer de vejiga es 4 veces superior en los fumadores que en los no fumadores. Asimismo, el riesgo aumenta con el nmero de cigarrillos consumido, la inhalacin del humo, as como el tiempo que dura la adiccin. Deben pasar cerca de 20 aos sin fumar para que el riesgo vuelva a su basal. No se sabe con exactitud que sustancia se relaciona con la enfermedad. EXPOSICIN PROFESIONAL: La mayora de estas sustancias son aminas aromticas: tinturas de anilina, 2-naftilamina, 4-aminobifenilo, 4-nitrobifenilo, 4-4-diaminobifenilo, 2-amino-1-naftol. Se han relacionado otras sustancias como el holln del carbn, la acrolena, gases derivados de la combustin... Cole y cols.,1972, estimaron que la quinta parte de los cnceres de vejiga tienen como causa la exposicin profesional. INFECCIONES: La cistitis crnica asociada a clculos o sondas vesicales permanentes se relaciona con una mayor prevalencia de cncer de vejiga que el resto de la poblacin, siendo ste con ms frecuencia de estirpe espinocelular. Por otra parte, el Schistosoma haematobium se relaciona con el desarrollo de carcinoma de este tipo celular, lo que explica que en Egipto, donde el patgeno es endgeno, el 60-75 % de los cnceres de vejiga son de clulas escamosas. Se ha descrito una asociacin entre la tuberculosis genitourinaria y el cncer de vejiga. No se ha podido relacionar directamente el Papilomavirus con el cncer de vejiga. Las infecciones que se relacionan con esta enfermedad habitualmente son duraderas e intensas. Se desconoce el mecanismo por el que se da esta asociacin. CITOTXICOS: Se observa una relacin entre el uso de CICLOFOSFAMIDA y el desarrollo de cncer de vejiga, que es de mayor grado y ms fre-
FACTORES PRONSTICOS
Existen factores pronsticos de diversos tipos, destacando:
Parmetros clnicos y biolgicos

Los de mayor utilidad para predecir recurrencia y progresin en el cncer superficial son: el grado tumoral, la profundidad (estadio), la invasin de ganglios linfticos, el tamao tumoral, la presencia de displasia urotelial o carcinoma in situ, as como la frecuencia de las recurrencias tumorales previas. De todos estos, los ms importantes son el grado tumoral, el estadio y la presencia de carcinoma in situ.
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Otros parmetros de laboratorio no adaptados a la prctica clnica

Antgenos A,B,H y otros antgenos sanguneos
Abolicin de la expresin de antgenos de grupo sanguneo A, B y H. Aumento de la expresin del antgeno del grupo sanguneo de Lewis. Otros antgenos: M344,T138, 19A211, EMA (de membrana epitelial).
El aumento de la poblacin aneuploide y el porcentaje de clulas S se correlaciona con el grado, estadio tumoral, probabilidad mayor de recurrencia y progresin, as como menor tasa de supervivencia. El aumento de PCNA, Ki67 tambin se ha relacionado con factores desfavorables.
Combinacin de marcadores
Este tipo de anlisis es complicado por el hecho de que es difcil establecer con certeza si estas expresiones anormales mltiples se producen en una misma clula.
Matiz extracelular y molculas de adherencia celular

Los niveles elevados de fibronectina, interrupcin de la. El fenotipo del cncer infiltrante se asocia con alteracin de otras dos molculas de adherencia: la integrina 6-4 y la cadherina E.
ANATOMA PATOLGICA
La caracterstica comn de los tumores vesicales infiltrantes es la afectacin de la capa muscular propia de la vejiga. Segn el origen de las clulas cancerosas, podremos diferenciar entre tumores uroteliales, siendo stos los que, como su nombre indica, se derivan del epitelio de transicin, y tumores con un origen distinto del urotelio.
Factores de crecimiento y sus receptores

Las alteraciones de la expresin de receptores factor de crecimiento epitelial en el urotelio maligno se relacionan con tumores ms agresivos. Los factores de crecimiento transformadores beta (TGF-) producen una proliferacin tumoral ms lenta e indolora, aunque tambin ejercen un efecto angiognico potente. La amplificacin del oncogn c-erb-B2 es rara, pero se relaciona claramente con la progresin tumoral. Sin embargo la sobreexpresin de c-erb-B2 no se relaciona con recurrencia o progresin tumoral. El factor de crecimiento de las clulas endoteliales derivadas de las plaquetas (PDECGF) es una timidina que tiene un potente efecto angiognico y su concentracin en los tejidos tumorales se correlaciona con el estadio y grado tumoral.
Tumores uroteliales
CARCINOMA DE CLULAS TRANSICIONALES: Es el tipo histolgico ms frecuentemente encontrado, representando ms del 90% de los carcinomas vesicales. Puede adquirir distintos patrones de crecimiento, teniendo distinta morfologa: polipoide, sesil, papilar, nodular, ulcerado o difuso, caracterizndose por afectar a la capa muscular propia de la vejiga, ya sea a la muscular superficial (T2a) o llegar a la muscular profunda (T2b) (clasificacin UICC 2002). Las caractersticas citolgicas consistirn en un aumento del nmero de capas epiteliales, con prdida de la polaridad celular, encontrando anomalas de la maduracin nuclear, con aumento de la relacin ncleo-citoplasma, destacando grandes nucleolos y pudindose observar mayor nmero de mitosis que en el urotelio normal. Este tipo de tumor presenta metstasis ganglionares locorregionales en un 40-50% de los casos y cerca del 65% de ellos presenta metstasis a distancia en el momento del diagnstico, siendo
Anomalas genticas y cromosmicas

El aumento o disminucin de la cantidad de cromosomas y las alteraciones de tamao o configuracin se asocian a recurrencia y progresin: aumento de cantidad del cromosoma 7, deleccin del cromosoma 9 y 17p. El aumento de la expresin nuclear de p53 en pacientes cistectomizados conlleva la disminucin de la tasa de supervivencia y la progresin de la enfermedad. El p53 tambin puede predecir la respuesta a quimioterapia.
Marcadores de proliferacin
Una gran cantidad de clulas proliferativas se asocia con la agresividad tumoral (medido en figuras mitticas por campo).
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Urologa DIAGNSTICO
El sntoma ms frecuente que aparece en el cncer de vejiga es la hematuria (85% pacientes), que generalmente es asintomtica. El segundo ms frecuente es la clnica miccional, debiendo hacer diagnstico diferencial con la patologa infecciosa. Esta sintomatologa irritativa es tpica del carcinoma in situ, de los tumores que afectan trgono y cuello vesical y de los tumores infiltrantes. Otro sntoma es el dolor en flanco producido por una uropata obstructiva debida a invasin del orificio ureteral por el tumor. En casos avanzados se puede ver una masa plvica o linfedema en miembros inferiores, as como sndrome constitucional.
stas ms frecuentes en hgado, pulmn, hueso y suprarrenal. CARCINOMA ESPINOCELULAR: Habitualmente asociado a irritacin crnica de la mucosa vesical, representa el 1% del total de los cnceres de vejiga, aumentando su frecuencia hasta un 80% en zonas donde el Schistosoma haematobium es endmico. Contiene acmulos de queratina, en cuyo interior se encuentran grupos celulares que reciben el nombre de perlas escamosas. El grado de diferenciacin puede ser variable, pareciendo tener el mismo pronstico que el carcinoma de clulas transicionales para cada grado, si bien globalmente el pronstico es desfavorable ya que suele detectarse habitualmente en una fase avanzada. ADENOCARCINOMA: Conforman menos del 2% del total de los cnceres vesicales, pudiendo ser: dependientes del uraco, siendo stos extremadamente infrecuentes, primarios o metastsicos. Los primarios se asocian con mucha frecuencia a la extrofia vesical (85%), pudiendo adoptar todas las caractersticas histopatolgicas de los adenocarcinomas entricos, siendo frecuentemente productores de mucina. Generalmente son tumores indiferenciados, teniendo mal pronstico fundamentalmente por lo avanzado de la enfermedad al diagnstico, siendo peor an en aquellos que presentan clulas en anillo de sello, que ocasionarn una linitis plstica vesical. Sern frecuentes los focos de necrosis y hemorragia intratumoral. FORMAS MIXTAS: En un porcentaje variable podemos encontrar carcinomas de clulas transicionales con reas de carcinoma escamoso o de adenocarcinoma, que habitualmente le confiere peor pronstico.
PRUEBAS DE LABORATORIO
Citologa de orina
En la actualidad es el mtodo ms utilizado. Nunca se utiliza la primera orina de la maana, ya que no es adecuada para la conservacin celular por su acidez, riesgo de contaminacin bacteriana y baja osmolaridad. Es ms sensible en pacientes con tumores de alto grado o CIS (80-90% de CIS, 90% de G3, 50% de G2 y 10% de G1). Puede asociarse con falsos negativos en el 20% de los pacientes con tumores de alto grado, teniendo alta especificidad y valor predictivo positivo. Los falsos positivos (1-12%) son debidos a litiasis, insuficiencia renal crnica o infeccin urinaria crnica (es decir, por enfermedades no malignas). Los falsos negativos (20%) son debidos a: cantidad insuficiente de orina, tumores calcificados o alojados en divertculos, infeccin de orina crnica y aplicacin de criterios con menor severidad.
Tumores no uroteliales
Entre stos podemos mencionar los siguientes: SARCOMAS, poco frecuentes, de mal pronstico por lo general y con gran capacidad de afectacin local, encontrndose con ms frecuencia el rabdomiosarcoma en la edad peditrica y el leiomiosarcoma en adultos. FEOCROMOCITOMAS vesicales, siendo sta una rara localizacin del tumor, que requiere las mismas consideraciones a la hora de ser manipulado que en cualquier otra localizacin. LINFOMAS...
Otras pruebas en orina

BTA
Detecta antgenos de la membrana basal que han sido aislados en la orina de pacientes con cncer vesical. Tiene falsos positivos en pacientes con otros tumores genitourinarios y enfermedades inflamatorias de vejiga. El test BTA se ha comercializado de dos formas:
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1. BTA stat: es un mtodo cualitativo simple que posee alta sensibilidad para detectar tumores de alto grado y avanzado estadio. Detecta complejos de membrana basal. Producen efecto colorimtrico positivo. Tiene una sensibilidad del 66-72% y una especificidad del 33-95%. 2. BTA TRAK: es un mtodo cuantitativo que detecta una protena relacionada con el factor H del complemento (hCFHrp) que producen algn cncer vesical. Tiene una sensibilidad del 72% y una especificidad del 73% en el diagnstico de recurrencia de cncer vesical.
cido hialurnico y hialuronidasa

El cido hialurnico promueve las metstasis y la hialuronidasa la angiognesis. Ambas molculas estn aumentados en los pacientes con carcinoma vesical. Combinando ambos estudios se obtiene una sensibilidad del 91,2%, una especificidad del 84,4% con una seguridad del 88,3%.
Estudio de citoqueratinas
Existen 20 citoqueratinas. La citoqueratina 20 se expresa en el carcinoma urotelial y no en clulas normales. Tambin pueden utilizarse la citoqueratina 8 y 18.
Actividad de la telomerasa
Se mide la cuantificacin de la actividad de la telomerasa en la muestra de orina. No se correlaciona ni con el estadio ni el grado. Se puede medir con tcnicas de electroforesis o ELISA y con el mtodo TRAP.
La prdida del alelo del cromosoma 9

Es el evento gentico ms temprano y frecuente en la carcinognesis vesical.
Tincin inmunolgica del antgeno de Lewis X

Es ms sensible que la citologa para deteccin tanto de tumores de bajo grado como de alto grado.
El antgeno epitelial de membrana (EMA)

Es superior a la citologa especialmente en tumores de bajo grado.
Tincin inmunohistoqumica del p53

Es un factor de mal pronstico en los pacientes con cncer vesical, pero no contribuye al diagnstico, (de seguridad) ya que tiene una sensibilidad del 23,5% y una especificidad del 75%.
Inmunoensayo NMP22
Detecta los niveles de una protena de matriz nuclear. Esta protena est elevada en el cncer urotelial.Tiene una sensibilidad del 69% y una especificidad del 72%.
Determinacin de niveles urinarios de Ca 19-9

Se encuentra en plasma en el cncer pancretico y en orina en tumores vesicales de bajo grado, siendo ms sensible que la citologa.
Accu-Dx test
Detecta productos de degradacin de la fibrina y del fibringeno. Tiene una sensibilidad del 88-91% y una especificidad del 70-76%.
Cyclin D1 Fetoprotena bsica

Su deteccin en orina aisladamente no se puede utilizar como screening, sino que debe ser utilizada junto a la citologa de orina. En un protooncogen esencial en el ciclo celular. Su deteccin inmunohistoqumica suele estar asociada a tumores no infiltrantes (pta 100%,T1 47%,T2 37%,T3 31%,T4 0%).
Cathepsina
Existe una excrecin urinaria aumentada de este compuesto en los pacientes con carcinoma de clulas transicionales.
Citometra de flujo
Determina el contenido de DNA de las clulas y cuantifica las clulas aneuploides y la actividad proliferativa (clulas en fase S) en un tumor. Tiene una sensibilidad del 75% y una especificidad de aproximadamente 100% (la sensibilidad en tumores de grado 1 es del 70,4%). Tiene importantes correlaciones clnicas en el cncer vesical. Los tumores diploides suelen ser
Variantes de uniones de CD44

Existe sobreexpresin en la orina de pacientes con cncer vesical (sensibilidad del 90%).
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ga; la correlacin con la categora T es del 88,2% para TA-T1, 70% para T2, 88,8% para T3 y 100% para T4. Posee limitaciones en la evaluacin en profundidad de tumores mayores de 2 cm con amplia base de implantacin. 3. Ecografa transvaginal Ofrece buenas imgenes de tumoraciones del suelo pelviano. 4. Ecografa transrectal Alta sensibilidad y especificidad en el diagnstico y estadificacin de tumores vesicales.Tiene una sensibilidad del 55,5% en diagnstico de tumores en cara lateral y cpula y una especificidad cercana al 100% en tumores en cara lateral y 77,7% en cpula. 5. Ecografa submucosa Se utiliza para la estadificacin de tumores. Se inyecta contraste submucoso con el cistoscopio y a los 30 minutos se realiza la ecografa.
de bajo grado y estadio (buen pronstico). Los tumores triploides y tetraploides tienen peor pronstico. Tambin tienen correlacin con la progresin del tumor (mayor incidencia de afectacin linftica en aneuploides y tumores con ms del 10% de clulas en fase S).
Citomorfometra
Evala alteraciones de las clulas al microscopio y mide el contenido de DNA de cada clula. Es ms sensible que la citologa en el diagnstico de tumores de bajo grado.
Anlisis de microsatlites
Evala el DNA en orina y resulta til para la deteccin de cncer vesical y para la deteccin de la recurrencia. La PCR con fluorescencia que detecta alteraciones del microsatlite del DNA tiene una sensibilidad del 80%.
PRUEBAS DE IMAGEN
Ecografa
Existen distintos tipos que permiten visualizacin de la vejiga desde distintas vas. 1. Ecografa abdominal La neoformacin se ve como una masa ecognica y exoftica. Esta va tiene limitaciones como son: constitucin del paciente (obesidad, cicatrices...), ausencia de replecin vesical, tumor en cpula o cara anterior, lbulo medio prosttico, cogulos, hipertrofia del detrusor... Estos factores suponen un 20% de falsos positivos/negativos. La capacidad diagnstica se relaciona con el tamao de la lesin, identificando el 38% de los tumores menores de 5 mm y el 95-100% de los mayores de 10 mm. Permite valorar la localizacin, tamao y aspecto morfolgico del tumor, as como el nmero de neoformaciones. 2. Ecografa transuretral Buena tcnica para la estadificacin de los tumores. Se pueden visualizar todas las capas de la veji-
Permite evaluacin del tracto urinario superior y de la vejiga a la vez. Est indicada en caso de hematuria o evidencia cistoscpica de neoformacin vesical (ya que pueden existir tambin otras neoformaciones en el TUS simultneamente entre el 5 y el 35% de los casos). El tumor vesical se ve como un defecto de replecin en la fase cistogrfica. La presencia de uropata obstructiva o rectificacin de la pared vesical se relaciona frecuentemente con la existencia de tumores infiltrantes.
Tomografa axial computerizada (TAC)

Se utiliza para deteccin de crecimiento local, existencia de adenopatas y de metstasis a distancia. No obstante existe un 40% de falsos negativos para la deteccin de adenopatas. La TAC con contraste mejora la estadificacin, siendo una prueba para estudio de extensin tumoral
Gammagrafa osea
til en el diagnstico de metstasis seas en pacientes diagnosticados de tumor vesical infiltrante.
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Resonancia magntica nuclear

Es la mejor tcnica no invasiva para la estadificacin clnica. Tiene limitacin para identificar focos pequeos que infiltran la capa muscular y distinguir entre el edema que aparece despus de la RTU-V y el tumor residual. Posee alta sensibilidad para distinguir T1-T2 de los T3a. La RMN con gadolinio es muy buena para diagnosticar tumores infiltrantes. La RMN es mejor que la gammagrafa sea y la TAC para diagnosticar metstasis seas. No obstante, en la prctica clnica suele ser suficiente con la realizacin de TAC y ganmagrafa sea, reservando la RMN para aquellos casos en los que haya dudas respecto a la afectacin sea.
EVALUACIN BAJO ANESTESIA

Consta de tacto bimanual, biopsias vesicales aleatorizadas y reseccin transuretral de las neoformaciones vesicales. Las biopsias vesicales realizan un estudio de la mucosa vesical, permitiendo detectar la presencia de lesiones preneoplsicas (displasia) o lesiones planas malignas microscpicas (Ca in situ) que son trascendentales en la evolucin del tumor. La reseccin transuretral es el test ms importante para evaluar el grado citolgico de la lesin y la profundidad de la infiltracin.
Tomografa de emisin de positrones (PET)

Con inyeccin de L-metil-1 1C-metionina permite ver tumores mayores de 1 cm. No es una tcnica ms efectiva que la TAC o la RMN.
ESTADIFICACIN
Es de vital importancia hacer una correcta estadificacin del proceso ya que el enfoque teraputico ser distinto segn cada caso. En primer lugar, y tras descartar la presencia de tumor urotelial en otra localizacin del tracto urinario con una urografa intravenosa, se debe realizar una reseccin transuretral de la neoformacin, en la que se debe incluir la base de la misma. Con este procedimiento obtendremos informacin de la estirpe tumoral, del grado de diferenciacin celular, as como de la profundidad de la infiltracin tumoral. Es el mtodo ms fiable para identificar un cncer vesical infiltrante. Otros mtodos empleados (ecografa transuretral, TAC, RMN...) poseen menor sensibilidad y especificidad, con el inconveniente aadido de carecer de estudio anatomopatolgico. En el momento en que un tumor vesical es infiltrante, debe realizarse un estudio de la enfermedad tanto a nivel local como a distancia, debido a la alta tasa de metstasis que presenta, lo cual nos hara variar la estrategia teraputica. Para ello se debe realizar una TAC toracoabdominoplvica, con la que obtendremos informacin del tumor vesical, as como de la presencia de adenopatas pelvianas o metstasis a distancia. Si bien la sensibilidad de esta prueba est lejos del 100%, la agresividad de un tratamiento quirrgico radical justifica el empleo de la misma a falta de la existencia de mtodos ms sensibles. La resonancia magntica nuclear no aporta claras ventajas respecto a la TAC, salvo en el estudio de
MTODOS ENDOSCPICOS
La cistoscopia es la tcnica de referencia para el diagnstico del cncer vesical. Nos permite visualizar toda la cavidad vesical, as como el nmero de tumores, localizacin y morfologa de los mismos (papilar, slido). Permite explorar el interior de los divertculos buscando neoformaciones, ver el eyaculado a travs de los orificios ureterales (orina clara versus hematrica). La cistoscopia flexible es mejor tolerada por el paciente, aunque presenta el inconveniente de tener menor calibre de flujo, menor canal de trabajo y dificultad de visualizacin en caso de hematuria activa. Existen sustancias como los derivados de la hematoporfirina que facilitan la deteccin de tumores con fluorescencia, aunque tienen efectos secundarios incluso a dosis baja. Existen nuevos cistoscopios con lmpara de mercurio que detectan tumores vesicales sin necesidad de agentes fotosensibilizantes. El 5-aminolevulnico instilado dos horas antes produce que el tejido patolgico sea fluorescente al iluminarlo con longitud de onda de 375-400 mm (aunque una tercera parte son lesiones benignas).
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T2b: capa muscular profunda (mitad externa) T3: invasin de grasa perivesical T3a: microscpicamente T3b: macroscpicamente T4 : invasin de otras estructuras: T4a: prstata, tero o vagina T4b: pared plvica o abdominal CATEGORA N: (Los ganglios regionales son los de la pelvis menor, fundamentalmente los localizados por debajo de la bifurcacin de las arterias comunes. La bilateralidad no afecta a esta clasificacin.) Nx: Los ganglios regionales no son evaluables N0: No hay metstasis en los ganglios regionales N1: Afectacin de un solo ganglio regional, de dimetro mximo menor o igual a 2 cm N2: Afectacin de un ganglio entre 2 y 5 cm, o de varios, todos menores o igual a 5 cm N3: Afectacin de un ganglio mayor de 5 cm CATEGORA M:
metstasis seas; no obstante stas pueden ser estudiadas realizando una GAMMAGRAFA SEA, reservando el uso de la RMN para aquellos casos en los que el estudio anterior no fuera concluyente. La presencia de lesiones seas suele acompaarse de una elevacin de la fosfatasa alcalina. Como alternativa a la TAC torcica se puede realizar una radiografa de trax, aunque debe tenerse en cuenta que las lesiones menores de 1 cm no sern visibles con esta tcnica. La ECOGRAFA no ofrece ventajas respecto a las pruebas de imagen anteriormente citadas, por lo que su uso para la estadificacin en el cncer vesical infiltrante tiene un papel muy limitado. El estudio anatomopatolgico de los ganglios linfticos requiere la realizacin de una LINFADENECTOMA, que debe incluir la extirpacin de los ganglios linfticos desde la bifurcacin artica hasta los vasos femorales y desde los nervios genitofemorales hasta los pedculos vesicales. En funcin de los resultados obtenidos con los estudios anteriores, podremos estadificar al paciente segn varios sistemas empleados: Para la clasificacin histolgica se puede usar la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud, donde Gx corresponder a un grado que no podr ser determinado; G1 ser una neoplasia bien diferenciada; G2 moderadamente diferenciada y G3-4 pobremente diferenciada/indiferenciada. El sistema para la estadificacin del cncer de vejiga ms utilizado en el mundo es el propuesto por la International Union Against Cancer (UICC), tambin llamado TNM (tumor-ganglios-metstasis), siendo la ltima revisin del ao 2002. Este sistema slo es aplicable a los carcinomas. En ste tendremos: CATEGORA T: Tx: tumor primario no evaluable T0: no hay signos de tumor primario Ta: carcinoma papilar no invasivo T1: invasin del tejido conectivo subepitelial T2: invasin de muscular propia T2a: capa muscular superficial (mitad interna)
Mx: Las metstasis no se pueden evaluar M0: No hay metstasis a distancia M1: Metstasis a distancia La categora TNM se determina mediante estudios de imgenes y biopsias de los tumores (considerando a la reseccin transuretral como una biopsia). La categora pTNM debe utilizarse nicamente tras haberse realizado una cistectoma radical o parcial.
Tabla 1. Agrupacin por estadios. Agrupacin por estadios: E 0a E 0is EI EII EIII EIV Ta Tis T1 T2a, b T3a, b T4a T4b Cualquier T Cualquier T N0 N0 N0 N0 N0 N0 N0 N1, N2, N3 Cualquier N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
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TRATAMIENTO
El tratamiento de los tumores vesicales infiltrantes sin afectacin ganglionar ni a distancia tiene varias opciones: Cistectoma parcial Cistectoma radical Reseccin transuretral de vejiga como monoterapia Radioterapia Tratamientos combinados con quimioterapia sistmica
so franco del cuello vesical y de la uretra, carcinoma in situ difuso o borde uretral positivo durante la ciruga no son buenas candidatas para la reconstruccin ortotpica y se deben tratar con uretrectoma en bloque como parte de la cistectoma. Entre 2-12% de las mujeres tratadas con cistectoma tienen compromiso tumoral de la uretra. El anlisis de cortes congelados de los urteres en el momento de la cistectoma y antes de la reconstruccin del tracto urinario se debe realizar para descartar la infiltracin ureteral por tumor o la presencia de carcinoma in situ.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Cistectoma radical
La cistoprostatectoma radical en el hombre y la exenteracin anterior en la mujer ms linfadenectoma pelviana es el tratamiento de eleccin para el cncer vesical infiltrante sin metstasis. En el hombre la cistectoma radical incluye la extirpacin de la prstata en bloque con la vejiga. En la mujer la exenteracin anterior incluye la extirpacin del tero, trompas de Falopio, ovarios, uretra y una porcin de pared anterior de la vagina junto con la vejiga. El procedimiento puede realizarse a cielo abierto o va laparoscpica, ofreciendo sta varias ventajas como son menor sangrado intraoperatorio con subsiguiente disminucin en la tasa de transfusin y menor tiempo de exposicin del tracto digestivo, disminuyendo el leo postoperatorio; uno de los principales problemas que presenta es la mala tolerancia de algunos pacientes a una posicin de Trendelemburg forzada durante varias horas, provocando problemas respiratorios agravados por el exceso de presin intraabdominal. Por otra parte, la dificultad tcnica que entraa requiere un buen entrenamiento del cirujano para que el procedimiento sea seguro. La uretrectoma en el hombre no se realiza de manera rutinaria. Se debera realizar si la uretra prottica se encuentra afectada por un carcinoma in situ o tumor macroscpico. En la mujer se realiza de manera rutinaria, a no ser que se quiera realizar una sustitucin ortotpica vesical. Las mujeres con compromi-
Eficacia de la cistectoma
Las tasas de supervivencia a los cinco aos de la intervencin segn la categora pT son: pT2: 70% pT3: 40% pT4: 25%
Influyen diferentes factores en la supervivencia, como son el estadio patolgico del tumor primario, la afectacin linftica y la presencia de metstasis. Tambin influyen el tamao tumoral, la edad y el sexo. As tendrn mejor pronstico el paciente joven, la mujer y los tumores menores de 4 cm. La linfadenectoma pelviana ofrece informacin sobre la extensin tumoral. Por otra parte, en caso de afectacin limitada de los ganglios, permite tasas de supervivencia altas a largo plazo. El riesgo de metstasis en ganglios linfticos pelvianos aumenta con el estadio tumoral. Del 10-30% para pT2 Del 30-65% para estado mayor de pT3
La afectacin linftica afecta ms frecuentemente los ganglios de obturador y los vasos ilacos externos y con menos frecuencia los ilacos comunes y presacros.
Complicaciones de la cistectoma radical

La tasa de mortalidad vara entre el 1-2%. La morbilidad asociada puede clasificarse en tres categoras: 1. Relacionadas con trastornos preexistentes 2. Secundaria a la extirpacin
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La tasa de supervivencia a 5 aos es del 15-60%. La mortalidad perioperatoria es del 0-5%. Ventajas: Preservacin vesical Preservacin de la funcin erctil Menor morbimortalidad Desventajas: Alta tasa de recidivas (30-75%), siendo ms frecuentes en los G3
3. Consecuencia del uso de segmentos del tracto gastrointestinal para la derivacin urinaria. Las complicaciones aparecen en el 25-35% de los pacientes, siendo las ms frecuentes: Fstula urinaria (3-25%) Fstula entrica (6%) Obstruccin intestinal e leo prolongado (6-23%) Infeccin y dehiscencia de la herida operatoria (10-20%) Embolismo pulmonar (1-6%) Estenosis de la anastomosis ureterointestinal (3%). Son ms frecuentes en las anastomosis sin reflujo. Los trastornos metablicos, deficiencias vitamnicas, infeccin crnica del tracto urinario y litiasis, se observan con frecuencia variable dependiendo del tipo de derivacin urinaria utilizada.
Existen terapias combinadas con radioterapia y quimioterapia con distintos resultados.
Derivaciones urinarias
Posterior a la realizacin de una cistectoma radical es precisa la realizacin de una derivacin urinaria, pudiendo ser sta de distintos tipos: 1) externa, en la que la orina se conduce al exterior a travs de la piel directamente (ureterostoma, transureteroureterostoma, pielostoma) o usando un asa de intestino desfuncionalizada para realizar un estoma (ureteroileostoma cutnea tipo Bricker, conducto yeyunal, colnico...). Pueden ser a su vez continentes o incontinentes. 2) interna, en la que se realiza una sustitucin vesical ortotpica con diferentes segmentos del tracto digestivo (vejiga ileal tipo Hautmann, Camey I, Camey II, Studer, bolsa de Mainz..., dependiendo del tramo digestivo empleado y de la morfologa del reservorio) o se anastomosan los urteres al colon. En caso de haber realizado un cistectoma parcial, podra ser necesaria la realizacin de una enterocistoplastia de ampliacin si la capacidad vesical se redujera en exceso utilizando para dicho fin un asa de intestino desfuncionalizada. En tal supuesto debera plantearse la cistectoma radical como mejor opcin quirrgica.
Cistectoma parcial
Tan slo entre un 5,8-18,9% de los carcinomas vesicales infiltrantes son susceptibles de cistectoma parcial. Las tasas de supervivencia disminuyen cuando se trata de tumores de alto grado.
Indicaciones:
Tumores T2-T3a Menores de 5 cm Primarios Solitarios Tumor en el interior de un divertculo Situados en partes mviles de vejiga Lejos del trgono y cuello vesical No carcinoma in situ asociado ni tumores multifocales Vejiga normofuncionante y con suficiente capacidad vesical Presencia de adenocarcinoma de uraco que se origine en cpula y se extienda hacia el ombligo a travs del uraco.
Tcnica
Se realiza extirpacin en bloque de la pared vesical afectada con 2 cm de margen y con la grasa perivesical y peritoneo si lo est recubriendo ms linfadenectoma ipsilateral o bilateral si el tumor es central.
RTU-V como monoterapia

Algunos grupos han comunicado resultados equiparables a los de la ciruga radical en algunos casos concretos.
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Los pacientes candidatos a este tratamiento deben cumplir las siguientes condiciones: Estadios T2 Tumor nico Tumor invasor en el primer diagnstico Tumor menor de 3 cm No afectacin ureteral No carcinoma in situ Estudio de extensin negativo Posibilidad de realizar RTU-V completa
Las complicaciones de la radioterapia incluyen la curacin retardada de la herida, fstulas, hematuria y cistitis crnica. Los efectos locales agudos se observan en el 25%.
TRATAMIENTO ADYUVANTE
El tratamiento adyuvante del cncer vesical infiltrante se puede realizar con radioterapia y/o quimioterapia.
Se debe realizar una nueva RTU-V de la cicatriz a los tres meses. Si se evidencia tumor estara indicada la ciruga radical, y si no, debera realizarse un seguimiento exhaustivo.
Radioterapia preoperatoria
Se utiliz de manera sistemtica hasta 1980.Actualmente los estudios aleatorizados indican que en pacientes con enfermedad locorregional avanzada puede mejorar el control local, sin demostrarse con certeza que aumente la supervivencia postoperatoria.
RADIOTERAPIA
La radioterapia externa con megavoltaje puede ser curativa en tumores infiltrantes con tasas de supervivencia a los 5 aos del 30-50% teniendo como ventaja la preservacin de la vejiga y de la funcin sexual. La asociacin RTU-V radical (reseccin de la pared vesical hasta pericistio en la zona del tumor) ms radioterapia mejora el control local en algunas series hasta el 70% en T2 y T3 menores de 4 cm. Se necesitan dosis de 6.200-6.800 centigrays administrados con aceleradores lineales de alto voltaje para evitar efectos secundarios en piel y rganos vecinos. Es una opcin en pacientes con alto riesgo quirrgico. El campo a tratar debe incluir: vejiga, grasa perivesical y ganglios linfticos regionales con una dosis de 5.000 rad. Posteriormente se debe dar una dosis complementaria de hasta 6.800 rad. La radioterapia controla localmente la enfermedad en el 50% y la ciruga radical en el 90%. La radioterapia intersticial tiene tasas de supervivencia global del 60 al 80% en T1-T2. Winjmaalen y col. comunicaron tasas de supervivencia libres de recidiva del 88% con probabilidad de preservacin vesical del 98% en los pacientes supervivientes.
Quimioterapia neoadyuvante
Permite reducir el estadio de lesiones de otro modo inoperables. Adems permite tratar micrometstasis en un momento en el que el paciente no est debilitado por la ciruga. En numerosos ensayos aleatorizados con cisplatino no se observ una respuesta teraputica definitiva, aunque s prolongacin de la supervivencia especfica en individuos jvenes y en pacientes con estadios superiores a T3. Natale y cols. comunicaron un aumento significativo de la tasa de supervivencia en pacientes tratados con metotrexate, cisplatino y vinblastina (MCV) preoperatoriamente.
Quimioterapia coadyuvante
Reduce la recurrencia local o las metstasis a distancia. En pacientes con enfermedad locorregional y afectacin linftica pelviana el tratamiento con cisplatino postoperatorio podra prolongar la supervivencia.
MANEJO DEL CNCER VESICAL METASTSICO

Quimioterapia sistmica
El uso de quimioterapia sistmica est indicado en tumores inoperables y en enfermedad metastsica
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posibles complicaciones que puedan aparecer, as como las recurrencias locales o la aparicin de metstasis a distancia que nos permitan establecer un tratamiento sin demora. El rgimen de seguimiento debe ajustarse al caso segn el tratamiento empleado (ciruga o radioterapia) y los factores pronsticos anatomopatolgicos (pT, pTis, pN). Existen varias pautas propuestas; a continuacin se detallar la propuesta por la Asociacin Europea de Urologa (Guidelines 2006): Posterior a la realizacin de una cistectoma radical:
como monoterapia. Se pueden utilizar regmenes con varios frmacos, siendo los agentes que ms se usan el metrotexate, la vinblastina, la doxorrubicina y el cisplatino. Estos regmenes producen respuesta completa en el 20%, aunque la supervivencia libre de enfermedad prolongada es rara. Debe tenerse en cuenta que son tratamientos con alta toxicidad.
Nuevos agentes
Gencitabina (respuesta completa mayor del 25%), paclitaxel (taxol) y docetaxel (taxotere) (respuesta entre 25 y 83% en regmenes combinados), nitrato de galio (toxicidad significativa) y el trimetrexato (en sujetos resistentes a metotrexato).
TRATAMIENTO DE RESCATE LOCAL Y PALIATIVO

Cistectoma de rescate
Puede realizarse en pacientes en los que el tratamiento conservador indujo una respuesta parcial y el tumor residual permanece confinado en la vejiga. Revisando series de pacientes con cncer vesical locorregional tratados con quimioterapia sistmica y ciruga de rescate posterior se vio una tasa de supervivencia del 22% entre los pacientes con respuesta completa o casi completa al tratamiento sistmico. Bochner y cols. observaron que la neovejiga intestinal era segura y eficaz en estos pacientes. La ciruga de erradicacin de la enfermedad extravesical residual sin embargo no produce prolongacin de la supervivencia a largo plazo y generalmente no es recomendable.
A los 3 meses se debe realizar: exploracin fsica, para descartar complicaciones, anlisis de sangre, estudiando la funcin renal, anlisis de orina, ecografa renal, heptica y del retroperitoneo y radiografa de trax. Si no se encuentran alteraciones en los estudios, se continuar el seguimiento con una periodicidad de 4 meses. Si en la anatoma patolgica de la intervencin nos encontramos ante pN+, debe realizarse son regularidad una TAC y una gammagrafa sea. En el caso de tener antecedentes de Cis, debe estudiarse de forma peridica el tracto urinario superior, as como la uretra restante. Posterior a radioterapia: A los 3 meses debe revisarse al paciente, realizando un examen fsico, anlisis de sangre incluyendo funcin renal, anlisis de orina, ecografa renal, heptica y retroperitoneal, TAC pelviano, radiografa de trax, citologa y cistoscopia, debiendo hacer hincapi en el estudio de la vejiga, debido al alto porcentaje de recada local. Una posible pauta de seguimiento a realizar consistira en revisin cuatrimestral tras la primera visita durante el primer ao, semestral los cuatro siguientes y anual a partir de entonces.
Seguimiento
El seguimiento posterior a recibir tratamiento debe estar encaminado a identificar precozmente las
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BIBLIOGRAFA
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Noelia Del Valle Gonzlez Jaime Santos Largo Jos Mara Martnez-Sagarra Oceja
H. U. del Ro Hortega.Valladolid
Palabras clave: Derivaciones urinarias. Plastia vesical. Cistectoma.
ndice captulo 30
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Patologas que pueden precisar una derivacin urinaria ..................................................... Clasificacin de las derivaciones urinarias.......................................................................................... Derivaciones urinarias heterotpicas ...................................................................................................... Derivaciones urinarias ortotpicas ............................................................................................................ Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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30. Derivaciones urinarias
captulo 30
INTRODUCCIN
Cuando hablamos de derivacin urinaria nos referimos a la accin de cambiar el curso normal de la orina del lugar por donde normalmente discurre. En los ltimos 30 aos es cuando realmente las tcnicas de derivacin han experimentado un notable empuje gracias a un mayor apoyo antibitico y a una tcnica quirrgica ms depurada. Sin embargo, la derivacin urinaria ideal parece no haberse logrado. La derivacin de la orina al intestino es un procedimiento con ms de 150 aos de vida. Entre 1850 y 1920 se han realizado mltiples tcnicas de derivacin urinaria anastomosando los urteres al recto y al colon sigmoideo. Sera en los aos 50 cuando Bricker1 deriva la orina a un segmento aislado de leon, aportando como novedad fundamental lograr mantener separada la orina de las heces. Este hecho permiti disminuir notablemente las complicaciones metablicas e infecciosas tpicas de la ureterosigmoidostoma. Simultneamente, Couvelaire2, sustituy la vejiga por un segmento de intestino delgado tubulizado, abocando los urteres a uno de sus extremos y anastomosando el otro a la uretra. Pero fue en la dcada de los 60, cuando a raz de los trabajos de Kock3, se inici el desarrollo de las derivaciones urinarias continentes. Este autor dise lo que l denomin reservorio ileal de baja presin. En 1970, desarroll el reservorio ileal de baja presin continente dotado de un doble sistema valvular mediante la invaginacin de los extremos ileales del reservorio. En esta misma poca, en EE.UU., Skinner fue el principal impulsor de esta tcnica emplendolo fundamentalmente como reservorio ortotpico continente en los aos 804. En Europa, Maurice Camey public en 1979 los resultados de sus primeras sustituciones vesicales o neovejigas ortotpicas con asa ileal tubular en forma de U anastomosando el vrtice de la U a la uretra membranosa5. La posterior destubulizacin y reconfiguracin del asa a modo de esfera aument la capacidad del reservorio y disminuy su presin de llenado, con lo que mejor la continencia de modo sustancial. La derivacin urinaria continente ha cambiado por completo la calidad de vida de muchos nios con extrofia vesical y de muchos pacientes con disfuncin vesical neurgena o sometidos a exresis vesical por cncer, que de lo contrario hubieran tenido que depender permanentemente de una bolsa colectora externa de orina. Las modernas tcnicas quirrgicas, la aceptacin generalizada del autosondaje y las modernas tcnicas de tratamiento de los estomas brindan a la mayora de estos pacientes un grado de continencia prcticamente total y en definitiva una calidad de vida muy aceptable.
Cul sera la derivacin urinaria ideal?

El reservorio urinario ideal es aquel capaz de brindar al paciente los siguientes hechos: almacenamiento de volmenes normales de orina, lo que requiere fundamentalmente una buena capacidad; continencia completa y ausencia de reflujo, lo que depende de la existencia de un dispositivo de continencia eficaz y una baja presin de llenado; adecuada percepcin del llenado; vaciamiento completo, sencillo y voluntario (autosondaje); ausencia de complicaciones tcnicas, metablicas e infecciosas. En general, los reservorios intestinales que mejor comportamiento urodinmico presentan son los conformados en forma de esfera. Esto se consigue mediante doble plegamiento en cruz del segmento intestinal elegido. Los reservorios intestinales esfri-
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En los ltimos aos, el cncer de vejiga ha experimentado un aumento significativo en la mayora de pases europeos y Estados Unidos, llegando a ser la quinta enfermedad ms comn en Europa y la cuarta en Estados Unidos. Generalmente, la mayor incidencia de cncer vesical se observa en el mundo industrializado, aunque existen pases en el norte de frica y en el oeste asitico donde tambin se observa un elevado ndice de dicho carcinoma por la presencia de schistosomiasis urinaria. Las estadsticas muestran que el cncer de vejiga es ms frecuente en la raza blanca. La proporcin de incidencia es mucho mayor en hombres que en mujeres, siendo aproximadamente de tres a uno. La edad media de la poblacin oscila entre los 60 y los 70 aos. Factores que pueden incrementar los riesgos de cncer de vejiga: - Tabaco. - Agentes qumicos (aminas aromticas ampliamente representadas en piel, ropa, tinte, pintura, construccin, metal, combustibles, etc.); ciclofosfamida; consumo crnico de analgsicos que contienen fenacetina; radioterapia previa. - Bilharziasis: infeccin provocada por el Schistosoma haematobium. Se cree que pueda ser la causa del cncer vesical de estirpe escamosa o epidermoide. - Infeccin crnica de vejiga: ciertas infecciones e inflamaciones pueden aumentar el riesgo de cncer de vejiga. Neoplasias en rganos o aparatos adyacentes, por ejemplo el cncer ginecolgico, que tambin puede requerir una derivacin urinaria. A veces si el tumor es muy extenso, obliga a extirpar la vejiga.
cos permiten obtener la mxima capacidad por unidad de superficie y brindan al mismo, el mximo radio, y por tanto, una presin de llenado ms baja. Adems, la destubulizacin y reconfiguracin del segmento intestinal, permite una adecuada desorganizacin de su peristaltismo, y que por tanto los picos de presin en su interior sean muchos menores. Los reservorios esfricos brindan una relacin capacidad/ superficie de absorcin mxima, lo que les confiere importantes ventajas desde el punto de vista metablico, pues en ellos la reabsorcin de orina a travs de la pared intestinal es menor que en los segmentos tubulares. A continuacin, muy brevemente, comentaremos las distintas patologas que pueden precisar una derivacin urinaria, aunque luego nos centraremos el resto del captulo en la derivacin urinaria por cncer vesical.
PATOLOGAS QUE PUEDEN PRECISAR UNA DERIVACIN URINARIA

Existen diferentes causas por las que un individuo puede precisar la realizacin de una derivacin del aparato urinario. Segn su origen, stas se pueden clasificar en:
Tumorales
Neoplasias en los distintos rganos del aparato urinario. El carcinoma de vejiga es la ms frecuente.
Carcinoma de vejiga
Es una de las entidades ms frecuentemente tratadas por el urlogo. Ocupa el cuarto lugar de los tumores slidos ms frecuentes entre los adultos, representa aproximadamente el 2% de todos los tumores malignos y es el segundo tumor en frecuencia del sistema urinario constituyendo la causa principal de derivaciones urinarias. Se denominan tumores vesicales malignos a los procesos neoformativos de carcter maligno que tienen su origen o asientan en vejiga. La mayora son procesos primarios vesicales y de stos ms del 90% se originan en el epitelio de revestimiento o de transicin.
Vejiga neurgena
Llamamos vejiga neurgena o disfuncin vesical neurognica al estado patolgico caracterizado por la prdida del funcionamiento de la vejiga debido a la interrupcin total o parcial de sus vas o de sus centros nerviosos. Una vejiga neurgena puede estar causada por:
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- lesiones cerebrales, - lesiones medulares: pueden ser de origen traumtico o congnitas como la espina bfida, - enfermedades del sistema nervioso (degenerativas, neuropatas, miopatas, etc.). El nivel de la lesin va a determinar la conducta de la vejiga y la extensin del dao dar lugar a mltiples posibilidades de alteracin en la dinmica vejiga-uretra. En los casos de vejiga neurgena, el urlogo tendr en cuenta los peligros potenciales y se plantear como objetivo el mantener intacta la funcin renal. Es por este motivo por el que en determinados casos es aconsejable la derivacin urinaria. Hoy en da la aplicacin cada vez mayor de la tcnica de autosondaje intermitente est permitiendo reducir el nmero de derivaciones en este tipo de pacientes.
La mayora de los nios que nacen con una extrofia vesical son sanos, con una inteligencia normal y un desarrollo normal tanto fsico como psquico. La extrofia vesical se presenta en uno de cada 30.000 50.000 nacimientos y aparece ms a menudo en hombres que en mujeres, en una proporcin aproximada de 2:1. Existen distintas alteraciones asociadas a la extrofia vesical: epispadias, vejiga con poca capacidad, vejiga sin cuello ni esfnter, distasis (separacin de los huesos frontales de la pelvis), reflujo vsico-ureteral.
Traumticas
Algunos traumatismos abdmino-plvicos pueden ocasionar lesiones en el aparato urinario, como son: hematomas retroperitoneales, estallido vesical, rotura de la uretra, fstulas ureterales.
Obstructivas
Se consideran obstructivas todas aquellas patologas que producen una obstruccin en el aparato urinario. A su vez, podramos hablar de: Uropatas obstructivas intrnsecas: Invaden el recorrido del aparato urinario ocluyendo la va de eliminacin de la orina. Se pueden diferenciar a su vez en: - Uropatas obstructivas benignas: por ejemplo la litiasis renal, el ureterocele. - Uropatas obstructivas tumorales: todos aquellos tumores que producen obstruccin, por ejemplo: los carcinomas intraluminales.
Fstulas vesicovaginales complicadas

La causa ms comn de fstula vesicovaginal es la histerectoma abdominal o vaginal. Los factores que parece que contribuyen con el riesgo de formacin de fstula a partir de una histerectoma con cesrea anterior, enfermedad intrnseca del tero (endometriosis) y tratamiento resectivo previo por carcinomas (radiacin pelviana). Pueden definirse como fstulas vesicovaginales complicadas a las que son de gran tamao (> o = 3 cm de dimetro), a las que aparecen despus de un intento previo de cierre, a las asociadas con radioterapia previa, a las asociadas con neoplasias, a las que aparecen en los campos operatorios por una curacin deficiente o caractersticas del husped, y a las que involucran el trgono, el cuello vesical o la uretra.
Uropatas obstructivas extrnsecas: Cuando la causa que produce la obstruccin se localiza fuera del aparato urinario. Por ejemplo, presencia de masas abdominales que ejerzan una compresin total del urter.
Congnitas
Extrofia vesical: Consiste en una grave alteracin genitourinaria. En esta afeccin la mucosa vesical est exteriorizada por completo, formando una placa en continuidad con la pared abdominal.
CLASIFICACIN DE LAS DERIVACIONES URINARIAS

Las derivaciones urinarias se pueden clasificar atendiendo a distintos criterios. A continuacin se presenta una clasificacin segn la va de salida de la orina pudiendo ser derivaciones heterotpicas u ortotpicas.
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te a la uretra (piel, recto...) por dicho motivo se habla de derivaciones de evacuacin heterotpicas. Dentro de este tipo de derivaciones nos encontramos dos tipos: no continentes y continentes.
Previamente a la descripcin de los tipos de derivaciones mencionaremos las distintas tcnicas de anastomosis ureterointestinal.
Anastomosis ureterointestinal
La anastomosis ureterointestinal puede realizarse con o sin intencin antirrefluyente. En su realizacin se deben respetar siempre los principios de falta de tensin, conservacin del tejido adventicial, sutura mucosa-mucosa con material fino y reabsorbible. Existen distintas tcnicas: anastomosis ureterocolnicas y ureteroileales. Anastomosis ureterocolnicas: - T. de Cordonnier y Nesbitt (1950). - T. de Goodwin (1953). - T. de Leadbetter y Clarke (1954)6. - T. de Strickler (1965). - T. de Pagano (1980). Anastomosis ureteroileales: - T. de Bricker (1950)1. - T. de Turner-Warwic o anastomosis de urter con pezn abierto o en puo de camisa (1967). - T. de Wallace (1970)7. - T. de Starr (1975). - T. de LeDuc (1987). - T. de Abol-Enein y Ghoneim.
Derivaciones urinarias heterotpicas no continentes

En las derivaciones urinarias heterotpicas no continentes la orina fluye desde los riones al exterior libremente sin quedar temporalmente almacenada en un reservorio intermedio. Requiere la utilizacin permanente de una bolsa colectora externa.
Nefrostoma percutnea:
Tcnica de derivacin urinaria externa mediante puncin percutnea de la va excretora renal. Consiste en la colocacin bajo control fluoroscpico o ecogrfico de un catter en el sistema pielocalicial. Se comenz a generalizar su uso a finales de la dcada de los 70. Esta tcnica es aplicable tanto en el campo diagnstico (nos muestra de manera ms exacta la morfologa de la va urinaria indicndonos con mayor precisin lugares de obstruccin, etc.), como en el teraputico. Se realiza con anestesia local, es relativamente simple y conlleva escasas complicaciones. Aunque este procedimiento constituye inicialmente una derivacin urinaria de carcter temporal, ante determinadas circunstancias se puede plantear considerarla como una derivacin permanente, cambiando el catter de forma peridica (por ejemplo en pacientes terminales, etc.). Indicaciones: en uropatas obstructivas superiores que condicionan infeccin, dolor, fugas de orina, deterioro de la funcin renal (ejemplo, en monorrenos o en casos de obstruccin bilateral) y como tratamiento de apoyo a ciruga endourolgica, ciruga abierta o litotricia extracorprea. Complicaciones: infeccin urinaria, hematuria, hematoma perirenal, fstula AV, perforacin de colon, neumotrax, malposicin del catter, migracin del catter, obstruccin del catter, molestias locales...
DERIVACIONES URINARIAS HETEROTPICAS

Conjunto de tcnicas quirrgicas mediante las cuales se hace salir la orina por un conducto diferen-
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La nefrostoma es una excelente solucin como derivacin, tanto en situaciones de urgencia como cuando se desee un drenaje temporal del tracto urinario superior previo a una solucin definitiva. Asimismo, en casos muy selectivos de escasa supervivencia, la nefrostoma puede convertirse en un mtodo aceptable de derivacin definitiva.
estoma en el lado del urter ms dilatado) previa anastomosis de los dos ltimos centmetros de ambos urteres laterolateralmente. Si el urter es amplio se realiza anastomosis directa sin espatulacin evaginando su extremo. Actualmente es una tcnica poco empleada. Los problemas fundamentales que se presentan en la ureterostoma cutnea son: bacteriuria (35-100% de los casos); pielonefritis (20%); litiasis (2%); estenosis del estoma (30-60%). La ureterostoma es un mtodo de derivacin externa de sencilla realizacin tcnica y brevedad quirgica con muy pocas complicaciones postoperatorias. Sin embargo, por su alto grado de complicaciones del estoma cutneo, es un mal mtodo de derivacin para pacientes con una presumible larga supervivencia.
Pielostoma:
Tcnica quirrgica mediante la cual se coloca el catter en la pelvis renal, quedando exteriorizado en el flanco abdominal correspondiente. Suele realizarse de forma temporal en el transcurso de otros tipos de ciruga cuando, por ejemplo, se desea un drenaje de la va urinaria para asegurar el reposo de suturas internas. Aporta como ventajas su sencillez, escasa morbilidad, y no afectar al parnquima renal. Por el contrario, su duracin es limitada al no permitir la reposicin del catter. Como derivacin de carcter temporal o de emergencia se ve superada por la nefrostoma por puncin percutnea, relegndose a casos en los que sta no puede realizarse. Las complicaciones ms frecuentes son: del tracto urinario infeccin urinaria y litiasis renal; del catter obstruccin del mismo (pudiendo causar hidronefrosis y/o insuficiencia renal), desalojo o prdida del catter.
Ureteroileostoma tipo Bricker1

Es la derivacin urinaria ms frecuente en Europa. Consiste en aislar una porcin de ileon para crear un "conducto ileal" al que se abocarn ambos urteres. El extremo prximo de esta porcin de leon se cierra y el distal se lleva a la piel para construir un estoma protruyente a modo de pezn (reseccin de una pastilla de piel, aponeurosis y msculo y a travs de este tnel se exterioriza el intestino realizndose en el mismo una eversin en puo de camisa con el objetivo de evitar en el mayor grado posible los fenmenos estenticos). La disposicin que ha de tener el asa hacia el exterior ha de ser isoperistltica, de tal manera que se vea facilitada la expulsin de orina al exterior. La forma de anastomosis directa con menos problemas y ms efectiva es la unin trmino-terminal tipo Wallace. Los sistemas antirreflujo apenas se usan puesto que si el asa ileal evacua correctamente el contenido urinario el reflujo debera ser nulo o por lo menos lo suficientemente pequeo como para no ocasionar problemas. El asa elegida ha de tener una longitud adecuada (15-20 cm) que permita anastomosar los urteres sin tensiones y acceder a la piel permitiendo realizar un estoma evertido. No deben utilizarse los 10-15 cm ileales adyacentes a la vlvula ileocecal, que deben res-
Ureterostoma cutnea:
Consiste en la derivacin de uno o los dos urteres a la piel. En el caso de una derivacin urinaria alta bilateral, sta puede realizarse construyendo dos estomas a nivel de la lnea pararectal infraumbilicalmente, o bien, con un solo estoma y la realizacin de una transureterostoma contralateral. Esta tcnica derivativa ofrece la ventaja de no precisar de la realizacin de una reseccin intestinal, y evita por tanto las complicaciones metablicas tpicas, derivadas del uso de estos segmentos; sin embargo, la incidencia de estenosis y necrosis en las ureterostomas es ms alta. Si el urter es amplio se realiza anastomosis directa sin espatulacin evaginando su extremo. Por el contrario, si el urter es fino se espatula su extremo y se anastomosa a un orificio cutneo en forma de V, anastomosando el vrtice cutneo de la V con el vrtice de la espatulacin. En ocasiones se pueden abocar los dos urteres al mismo orificio cutneo (situando el
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estenosis. Por lo general el estoma se emplaza en el cuadrante inferior izquierdo.
petarse siempre, ya que de no ser as, podra producirse malabsorcin de la vitamina B12 y sales biliares. Como el resto de las tcnicas derivativas, el conducto ileal no est exento de complicaciones. Precozmente puede aparecer un leo paraltico que puede durar varios das y en la mayora de los casos se resuelve de forma conservadora; tambin nos podemos encontrar con la aparicin de una fstula urinaria (7%); la presencia de una fstula digestiva es de escasa frecuencia (1-7%) pero de mal pronstico. Tardamente pueden aparecer cuadros de oclusin intestinal, estenosis del estoma cutneo (2%); estenosis de la unin uretero-ileal (4-20%); litiasis (10%); las alteraciones hidroelectrolticas son prcticamente inexistentes debido a que la orina no sufre contacto prolongado con el segmento intestinal; si el conducto ileal no funciona correctamente y la orina permanece mucho tiempo en contacto con el intestino, pueden surgir alteraciones metablicas como acidosis hiperclormica, hipopotasemia e hipofosforemia; reflujo y pielonefritis son poco frecuentes. El Bricker se presenta como un excelente mtodo de derivacin permanente en el adulto, que salvando el inconveniente de ser externa, presenta unas tasas de complicaciones muy aceptables y aunque distorsiona la imagen corporal protege de manera eficaz al rin. Su aplicacin en el nio es ms comprometida por las complicaciones tanto psicolgicas como funcionales que aparecen a largo plazo.
Conducto ileocecal:
Propuesto por Libertino y Zinman. Los urteres se anastomosan al leon y el colon a la piel. La vlvula de Bauhin acta como sistema antireflujo pudiendo reforzarse por diversas tcnicas.
Cistostoma:
Consiste en derivar el curso de la orina desde la vejiga directamente a piel. Normalmente se realiza colocando un catter o sonda mediante puncin suprapbica asistida por ecgrafo. Suele ser una solucin temporal aunque en alguna situacin especial pudiera convertirse en derivacin permanente. Las complicaciones ms frecuentes: infeccin urinaria, obstruccin del catter (retencin urinaria), prdida del catter. Para la creacin de una cistostoma permanente tenemos que dilatar la puncin suprapbica inicial mediante dilatadores de Amplatz insertando un tubo de gran calibre.
Uretrostoma:
Tcnica poco usual que consiste en derivar el curso de la orina desde la uretra a piel a travs de un estoma en perin. Durante los primeros das se suele dejar una sonda para evitar la estenosis del estoma. Dadas las diferencias morfolgicas entre la uretra masculina y femenina, esta derivacin no se realiza en mujeres y s con cierta frecuencia en hombres. Al igual que la pielostoma, tiene carcter temporal en el transcurso de otras cirugas para asegurar el reposo de suturas internas despus de un primer tiempo quirrgico, para asegurar en un segundo tiempo la funcionalidad de la uretra con garantas. Se puede realizar como derivacin definitiva en casos donde es la nica alternativa para la eliminacin urinaria (tumores peneanos, traumatismos o estenosis uretrales complejas). Como complicaciones ms frecuentes estn los problemas psicosociales (la posible infertilidad) y dermatitis perineal.
Conducto yeyunal:
Se debe contemplar en pacientes radiados en los que no es posible emplear colon transverso. Su longitud debe ser la menor posible para evitar al mximo las complicaciones metablicas. La acidosis metablica es mxima con este segmento intestinal.
Conducto colnico:
Con colon transverso o sigma. Se debe valorar la posibilidad de emplear este conducto cuando nos encontremos ante pacientes con larga expectativa de vida o con pelvis radiadas. Este segmento permite realizar el implante ureteral con tcnica antireflujo, pero si los urteres estn muy dilatados se aconseja realizarlo trmino-lateralmente sin tcnica antirreflujo por la elevada tendencia que estos urteres presentan a la
Derivaciones urinarias heterotpicas continentes

En las derivaciones urinarias heterotpicas conti-
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nentes la orina se almacena en un reservorio intraabdominal antes de salir al exterior. Los reservorios se clasifican en funcin del segmento de intestino que se emplea para su confeccin, pudiendo ser cada uno de ellos tubulizado o destubulizado. La continencia se basa en unos casos en la competencia del esfnter anal y en otros casos en la creacin de un sistema valvular de continencia. En la actualidad existen ms de 40 tipos de derivacin continente heterotpica, muchas de ellas son una modificacin de las ya existentes. La eleccin debe hacerse individualizada en cada caso y conociendo las ventajas e inconvenientes de cada una. Hoy en da los resultados de cualquiera de ellas se deben comparar con los obtenidos con la ureteroileostoma de Bricker.
caciones tardas la pielonefritis (60%), estenosis de la anastomosis, litiasis (5-20%), incontinencia anal, trastornos hidroelectrolticos condicionados por el tiempo de contacto de la orina con la mucosa colnica (acidosis hiperclormicas, orinas alcalinas, hipercalciuria, etc.), mayor incidencia de adenocarcinoma de colon (5%) el periodo medio transcurrido desde la realizacin de la ureterosigmoidostoma y la aparicin de un adenocarcinoma suele ser de unos nueve aos8.
Reservorio ileal continente:

El ms conocido y difundido de estos modelos es el reservorio ileal continente y de baja presin de Kock3, con sus posteriores modificaciones. Originalmente el autor empleaba un segmento aislado de leon terminal de 80 cm de longitud. El reservorio se crea con los 50 cm centrales de leon que tras ser abierto por su borde antimesentrico se reconfigura y pliega en forma de U. Una vez cerrada la pared posterior del reservorio con sutura continua, los segmentos ileales proximal y distal no destubulizados se invaginan hacia el interior del reservorio, lo que permite crear dos sistemas valvulares, uno proximal al reservorio al que se anastomosarn los urteres y que garantizar la ausencia de reflujo, y el otro distal al mismo, con el que se realizar el estoma cutneo y cuyo sistema valvular ser el encargado de mantener la continencia. La fijacin de los segmentos invaginados se realiza con autosutura desde el interior del reservorio. Los urteres se anastomosan al asa ileal proximal, se colocan dos catteres ureterales, se cierra la cara anterior del reservorio, se retroperitonealiza la anastomosis ureterointestinal, se realiza ileostoma cutnea con el extremo ileal eferente y se coloca un catter a travs del estoma para mantener vaco el reservorio durante el postoperatorio.
Ureterosigmoidostoma:
Descrita por Coffey en 1911 y posteriormente modificada por Nesbit y Cordonnier en 1949. Es la tcnica derivativa que ms se ha utilizado en el pasado. Consiste en la unin de ambos urteres a una porcin sigmoidea con el objeto de producir el drenaje urinario en la cavidad intestinal, para ms tarde ser eliminado junto con las heces. Los intervalos a los que se va a producir esta eliminacin van a estar condicionados por la capacidad de distensin del recto y la continencia que permita el esfnter anal. Otra variante de esta derivacin consiste en destubulizar el sigma a modo de reservorio con objeto de conseguir una presin intraluminal menor y as disminuir las presiones que se alcanzan tras el llenado del segmento sigmoideo y como consecuencia es menor la frecuencia de reflujo y pielonefritis. Para realizar este tipo de derivacin es imprescindible que el enfermo tenga una buena continencia anal con un esfnter slido y que no tenga ninguna enfermedad orgnica o funcional ni antecedentes de cirugas previas sobre el recto o sigma. Las complicaciones podramos dividirlas en precoces y tardas. Como complicaciones precoces podemos observar la anuria por edema u obstruccin de los tubos rectales y la fstula intestinal. Como compli-
Reservorio ileocecal continente:

Aporta frente al reservorio de Kock la ventaja de permitir la realizacin de un tnel submucoso, y adems proporciona mayor capacidad de almacenamiento de orina. El primero en utilizar este segmento para construir una derivacin continente fue Gallo en 1946. En los aos 70, Tscholl desarrolla la tcnica de intususcepcin ileal por un segmento de ileon aislado de 5 cm que interpone entre el colon y la piel para garantizar la continencia. Posteriormente se describie-
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tipo de derivaciones son la existencia de alteracin del mecanismo esfinteriano de la miccin y/o la incapacidad de realizar maniobras de vaciado vesical. La sustitucin del msculo vesical por intestino cambia la contraccin normal sostenida de este msculo por las contracciones involuntarias y no sostenidas caractersticas de la funcin intestinal. Como resultado se produce una miccin mal coordinada que en los casos de mala adaptacin puede ocasionar orina residual que se infecta, produce clculos, incontinencia nocturna y puede acabar induciendo lesin de las vas urinarias superiores. Por tanto, es indispensable que no slo se incrementen la capacidad y la adaptabilidad, sino que se establezca un equilibrio entre la resistencia uretral y la presin de vaciamiento mediante alteracin de los mecanismos esfinterianos, o que se recurra al cateterismo intermitente. Para la sustitucin vesical, lo mismo que para las derivaciones continentes, se debe conseguir capacidad de presin fisiolgica suficiente. Est admitido que los segmentos intestinales destubulizados ofrecen mayor capacidad a menor presin y requieren un tramo ms corto de intestino que los segmentos intactos. Actualmente el leon es el segmento que ms se utiliza. La finalidad de la construccin de una neovejiga consiste en elaborar un sistema adaptable de baja presin durante la fase de llenado, lo que se lograr mejor cuando se altere la organizacin tubular del intestino; en proteger a las vas urinarias superiores contra la presin retrgrada al evitar las contracciones masivas espontneas que inducen incontinencia, y en conseguir capacidad suficiente para aliviar al paciente de miccin o cateterismos intermitentes. Este tipo de ciruga goza de un gran atractivo pero no est exenta de complicaciones.
ron muchas otras variantes: Indiana, Heineke-Miculicz, Bejany-Politano,Thuroff,... El pH de la orina de estos reservorios es ms alto que en los ileales y su contenido en urea menor por el mayor intercambio intestinal, ambos factores hacen que la infeccin urinaria sea ms frecuente; sin embargo, sta est ms relacionada con el vaciado incompleto, la presencia de residuo, la falta de asepsia de los cateterismos y que en este tipo de derivacin hay ms moco que en las ileales. La acidosis hiperclormica tambin es ms frecuente.
DERIVACIONES URINARIAS ORTOTPICAS

Se trata de tcnicas de sustitucin vesical que respetan la va excretora natural, es decir, la uretra. As pues, se trata de derivaciones permanentes, continentes y ortotpicas. El trmino de sustitucin vesical ortotpica implica el reemplazamiento de la vejiga urinaria por otro rgano o prtesis que pretende cumplir con las funciones vesicales: almacenamiento de orina sin alteracin de la funcin renal y evacuacin de la misma, de forma voluntaria y controlada, a travs de la uretra. Supone la conservacin uretral y del sistema esfinteriano externo, manteniendo la integridad de la imagen corporal. La sustitucin vesical lleva implcito un tiempo quirrgico previo: cistoprostatovesiculectoma en el varn y exanteracin pelviana anterior modificada en la mujer. Existen diferentes tcnicas quirrgicas para realizarla: Camey I, Camey II, Padovana, Hautman, Kock ortotpico, Studer... Sern candidatos a este tipo de derivaciones cualquier paciente cuya enfermedad o proceso precise de una cistectoma, siempre y cuando se den los requisitos necesarios que garanticen la no presencia de complicaciones posteriores derivadas del empleo de intestino como reservorio urinario. Se descartaran aquellos pacientes con una funcin renal preoperatoria deficiente, o afeccin intestinal que pudiera comprometer la funcin gastrointestinal. Otras contraindicaciones para el empleo de este
Modelos ileales
Tubulizados
Camey-Couvelaire: en este modelo de reservorio se anastomosan los urteres a los extremos de un segmento ileal aislado de 40 cm. La anastomosis uretral se realiza en la mitad del segmento, en su borde antimesentrico. Este reservorio brinda una capacidad aproximada de 250 cc. Con este
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modelo el paciente percibe mal la replecin. La continencia diurna se consigue en pocas semanas, y el escape nocturno permanente es la norma en la mayora de las ocasiones2,5.
Bolsa Ileal Padovana (Pagano, 1990): se emplean 60 cm de leon destubulizado que se pliegan en espiral formando una bolsa esfrica. sta se anastomosa directamente a la uretra y los urteres a la bolsa segn tcnica de LeDuc (Figura 2). Studer (1989): utiliza 65 cm de leon, del que se destubulizan los 45 cm distales. El segmento destubulizado se pliega transversalmente 2 veces para formar una esfera y se anastomosa directamente a la uretra. Los urteres se anastomosan directamente al extremo del segmento ileal no destubulizado (Figura 2). Bolsa Ileal en S (Tsholl, 1987): se toman 51 cm de leon, se realiza intususcepcin, en el lado aferente se anastomosan los dos urteres. Los 36 cm resatante se destubulizan y se suturan en forma de S. Bolsa de Ulm (Hautmann, 1988): se realiza con 70 cm de leon, que se destubuliza. El segmento destubulizado se pliega en M o W para formar una esfera y se anastomosa a la uretra. Los urteres se anastomosan segn tcnica de LeDuc al reservorio (Figura 2). Bolsa ileal en W (Martnez-Sagarra 1988): se aslan 60 cm de leon. Se destubulizan unos 50 cm, manteniendo una zona tubular aferente para la construccin de un sistema antirreflujo por intususcepcin. La zona destubulizada se dispone en W, uniendo los bordes adyacedentes con grapas reabsorbibles o sutura continua de reabsorcin lenta. El parche ileal se cierra sobre s mismo
Destubulizados
Kock (1970): descrito con anterioridad, con un segmento ileal (hemi-Kock) o con los dos segmentos ileales. En el primer caso anastomosando directamente el reservorio a la uretra, y en el segundo, suturando a la uretra una de las chimeneas ileales3. Camey II: en este modelo se anastomosan los urteres a los extremos de un asa ileal que est parcialmente destubulizada en sus 20-25 cm centrales y plegada laterolateralmente formndose una bolsa a modo de tero bicorne. La anastomosis uretral se hace en el borde antimesentrico del vrtice inferior del reservorio5 (Figura 1). Melchior (1988): es un Camey II pero con intususcepcin en uno de los extremos ileales donde se abocan los urteres (Figura 1). Bolsa en U (Martnez-Sagarra, 1988): coincidente en varios puntos con la tcnica de Melchior pero difiere en la individualizacin de las anastomosis ureterales y en el mecanismo de antirreflujo por intususcepcin leo-ileal. Reseccin de 50-60 cm de leon, apertura de una ventana sobre el mesenterio. Aproximacin a la lnea media de ambas ramas del montaje clsico en U para hacer una especie de T y sutura de las mismas9.
Figura 1. A) Camey II. B) Melchior.
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y la bolsa se anastomosa a la uretra. Los urteres se anastomosan en Wallace al extremo ileal tubular9 (Figura 3).
Figura 2. A) Vejiga Padovana. B) Studer. C) Vejiga de Hautmann.
Modelos ileocecales
Son los reservorios que mayor capacidad ofrecen con la destubulizacin. Permiten utilizar la vlvula ileocecal o el propio apndice para construir el mecanismo antirreflujo. Por el contrario son ms spticos. Con este segmento es importante tener siempre presente que los 5-10 ltimos centmetros del leon se irrigan por una arcada vascular que se origina de la arteria ileocecoapendiculoclica y las ltimas ramas ileales, lo que hace de ste un tramo intestinal muy propenso a sufrir fenmenos isqumicos.
Tubulizados
Segmento ileocecal Tubulizado: los urteres se anastomosan al segmento ileal y el ciego a la uretra. La vlvula ileocecal acta como sistema antireflujo.
Destubulizados
Bolsa de Mainz (Thuroff, 1985): utiliza los ltimos 25 cm del leon y 15 cm del ciego. El segmento leocecal se destubuliza en toda su longitud y se pliega en forma de S para conformar una esfera. Se realiza una apendicectoma y el reservorio se anastomosa a la uretra a travs de un ojal practicado en la base del ciego. Concebida en principio como derivacin cutnea continente y adaptada poste-
Figura 3. A) Bolsa ileal en W. B) Bolsa destubulizada con segmento ileocecal.
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Figura 4. A) Tcnica de Le Bag. B) Bolsa de Mainz.
riormente como plastia de sustitucin ortotpica10 (Figura 4). Bolsa de UCLA: se emplea todo el colon ascendente destubulizado por su tenia anterior hasta la vlvula ileocecal y 15 cm de leon tubulizado que se invagina parcialmente en el ciego. El pezn ileal invaginado se estabiliza con 2 disparos de sutura GIA. Se implantan ambos urteres tunelizados en el colon y finalmente ste se pliega en sentido craneocaudal. Bolsa de Duke (Webster y King, 1987): en este modelo el colon ascendente y el ciego se abren por su borde antimesentrico. Posteriormente se retira un parche mucoso de la pared posterior del ciego y se lleva a cabo una incisin en la cara posterior del segmento invaginado que abarca hasta la serosa de la pared interna de este segmento. La estabilizacin del segmento invaginado se consigue mediante la sutura manual de ambas estructuras seromusculares entre s. Bolsa Le Bag (Light, Engelman y Scardino 1986): es una variante de la bolsa de Mainz. Se destubuliza totalmente 20 cm de leon y 20 de ciego y colon ascendente. La bolsa de crea interponindose y suturando el leon en el colon lo que confiere al reservorio algunas mejoras urodinmicas. Los urteres se implantan en el colon con la tcnica de Goodwin (Figura 4). Bolsa de Indiana (Rowland, 1985): Se emplea el colon derecho y 10 cm de leon terminal. Se rea-
liza apendicectoma. Se abren el colon y el ciego por su extremo antimesentrico. Se reimplantan los urteres tunelizados en la tenia intestinal y finalmente se realiza una reduccin del calibre o modelado del leon. Este modelo fue concebido inicialmente como un reservorio continente heterotpico aunque se ha empleado tambin como vejiga ortotpica, abocando los urteres al leon y el reservorio a la uretra. En los aos 90 se ha convertido en la derivacin urinaria continente con colon derecho ms utilizada. Bolsa destubulizada con segmento ileocecal (Martnez-Sagarra, 1988): se emplean 15 cm de leon y 25 cm de ciego y colon ascendente. Se realiza apendicectoma. Maniobra de exclusin del mesenterio sobre el meso ileal. Se destubuliza totalmente el ciego y colon ascendente por seccin de su borde antimesentrico. Intususcepcin ileocecal, pliegue del parche ceco-clico sobre s mismo formando una bolsa reservorio que se anastomosa a la uretra en la zona destubulizada cecoclica. Anastomosis ureteral tipo Wallace al extremo ileal9 (Figura 3).
Modelos con colon derecho

Tubulizados:
Poco empleados por su elevada actividad motora que origina altas presiones basales e importantes picos de presin en el reservorio, con los consiguientes problemas de incontinencia y reflujo.
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Destubulizados
Reddy (1987): el sigma ha sido empleado por Reddy en una plastia semidestubulizada en la que emplea 35 cm de sigma con disposicin en U, destubulizando ambas ramas que une entre s. Mantiene tubular el apex de la plastia en U que es donde anastomosa la uretra. Romero Maroto emplea as mismo una plastia sigmoidea con disposicin vertical y destubulizacin de la parte alta. La solapa resultante se abate para unirse al remanente tubular. La anastomosis ureteral se hace en esta zona. Ambos urteres son anastomosados a la pared posterior.
Destubulizados:
Bolsa de Mayo o de Goldwasser (1986): emplea ciego y colon derecho. Se destubuliza el colon a lo largo de la tenia anterior conservndose tubulizado el ciego, se realiza la apendicectoma, se cierra la vlvula ileocecal y se reimplantan los urteres en la cara posterior del mismo. Se pliega el colon sobre s mismo una sola vez y en sentido anterior. La bolsa se anastomosa a la uretra (Figura 5). Mansson (1990): variante de la anterior pero abriendo en su totalidad el colon ascendente y el ciego. Lockhart (1987): utiliza ciego, todo el colon ascendente y parte del transverso.
Modelos sigmoides
Es el segmento intestinal que mayor capacidad ofrece tras la destubulizacin, el que menos contractilidad espontnea presenta, el que mejor evaca y el que mejor permite percibir el deseo miccional. Se desplaza con facilidad a la regin uretral y no produce alteraciones en el hbito intestinal ni en la nutricin. Sin embargo, es el tramo ms sptico del aparato digestivo y presenta alta incidencia de patologa tumoral, diverticular, inflamatoria...
La total destubulizacin del sigma es llevada a cabo por Khalaf, quien emplea 25 cm de sigma. El parche conseguido se dobla para reconfigurar una bolsa, los urteres se anastomosan mediante tunelizacin submucosa. La anastomosis uretral se hace en zona destubulizada. Presenta una capacidad media de 400 cm3. En nuestro pas esta tcnica ha sido modificada por S. Isorna conocindosela como vejiga canaria.
Modelos con estmago

Gastrocistoplastia
Sinaiko en 1956 sugiere las ventajas del empleo de segmento gstrico en la ciruga reconstructiva del tracto urinario bajo. Se eliminaran los problemas de absorcin y por tanto de acidosis, como la secrecin mucosa sera menor y las caractersticas dinmicas de su pared seran superiores a otros segmentos. Podra emplearse
Tubulizados:
Al principio se utiliz sigma sin destubulizar pero las altas presiones durante las contracciones oblig a optar por la destubulizacin del segmento.
Figura 5. A) Bolsa de Mayo. B) Gastrocistoplastia de Mitchell.
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en pacientes previamente radiados en la zona plvica o previamente intervenidos con empleo de segmentos intestinales ms distales. No interferira en el metabolismo de la vitamina B12 y el cido flico.Todos estos factores hacen desarrollar la tcnica de Leong primeramente aplicada en perros. Emplea el antro pilrico irrigado por la arteria gastroepiploica izquierda. Los urteres se anastomosan con tunelizacin submucosa. La parte distal de la bolsa antral es suturada a la uretra. Ms empleada actualmente es la gastrocistoplastia de Mitchell11. Emplea un parche gstrico tomado del cuerpo del estmago, desde su curvadura mayor y que asegura su irrigacin por la arteria gastroepiploica derecha. Despus de liberar dicha arteria del epiplon mayor se selecciona la porcin del estmago a resecar, generalmente unos 15 cm de la curvadura mayor con base de un parche triangular cuyo apex se aproxima a la curvadura menor pero sin incluirla. Se secciona la arteria gastroepiploica. Se secciona la arteria gastroepiploica contralateral, se libera la arteria gastroepiploica derecha de las arterias cortas de la curvatura mayor (en ocasiones se necesita papaverina para evitar el arterioespasmo). Una vez resecado el parche gstrico se reestablece la continuidad del estmago y se desciende el injerto hacia la pelvis pasndolo a travs del mesocolon transverso y de la raz del mesenterio, sin traccin ni torsin. Se anastomosa el apex a la uretra y los urteres a ambos lados de la bolsa gstrica por tunelizacin submucosa (Figura 5). En nuestra serie de 265 sustituciones vesicales ortotpicas realizadas entre 1981 y 2004 realizamos
Tabla 1. Complicaciones precoces 45,6%. Fstula urinaria baja Fstula vesical Fstula urinaria alta Fstula intestinal Evisceracin Absceso de pared Trombosis subclavia TVP ACVA Reaccin alrgica Ostetis pubis Hemiapnosia Obstruccin/leo paraltico 11,6% 1,2% 2,4% 2% 2,4% 6% 0,4% 0,4% 0,8% 0,8% 0,4% 0,4% 8,8%
en un primer periodo 30 plastias tubulares y posteriormente 235 destubulizadas. Se emple el segmento ileocecal cuando no fue aconsejable el uso de leon terminal por el cual tenemos clara preferencia. La disposicin del intestino para la formacin de la neovejiga fue de preferencia en N o W. En todos los casos la anastomosis inferior fue a uretra, mediante seis puntos sueltos de material reabsorbible de 3/0. La anastomosis alta, urtero-neovejiga es una tcnica directa trmino-terminal a la chimenea ileal (tipo Wallace), con puntos sueltos del mismo material pero de 5/0. En nuestra experiencia y sobre 265 casos se han presentado un total de 45,6% de complicaciones precoces. Mientras que las complicaciones tardas han sido del 27,50%. Las tablas recogen pormenorizadamente las distintas complicaciones (Tablas 1 y 2). A pesar de esta exhaustiva relacin de complicaciones, el ndice de reintervencin en estos pacientes es relativamente bajo. As, en complicaciones tempranas el ndice de reintervencin ha sido de 15,2%, diferenciando con anestesia general un 5,6% y con anestesia local un 9,6% (Tabla 3). De la misma forma el ndice de reintervencin por complicaciones tardas fue de 8,8%, de los cuales fueron resueltos con anestesia general el 4,4% y con anestesia local el 4,4% restante (Tabla 4). Comparando ambas Tablas (3 y 4) podemos ver cmo a pesar del importante nmero de complicaciones de esta compleja ciruga pueden ser manejadas
Broncoespasmo Hemorragia CID Epididimitis (ITU) Sepsis Colitis pseudomembranosa Derrame pleural Dolor neuroptico perineal F.R.A.O. Neumotrax Embolia pulmonar Rotura catter Absceso psoas Urinoma
0,4% 0,4% 1,6% 6,8% 1,2% 0,8% 0,4% 0,4% 0,4% 1,2% 0,8% 0,4% 2,8%
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Tabla 2. Complicaciones tardas 27,50%. Estenosis alta Estenosis baja Est. sist. valvular Recidiva neovejiga Recidiva uretral Recidiva ureteral Enf. a distancia Retencin urinaria 3,5% 1,5% 1,5% 0,5% 1% 0,5% 2,5% 3% Anulacin renal no obstructiva Acidosis descompensada Litiasis Obstruccin intestinal Hernia estrangulada Laparocele Trombosis ilaca Aneurisma aorta abdominal 3,50% 2,5% 1,5% 3,5% 0,5% 0,5% 1% 0,5%
Tabla 3. Reintervencin complicaciones precoces 15,2%. ANESTESIA GENERAL 5,6% 2 Fstula ureteral 2 Fstula intestinal 6 Evisceracin 4 Obstruccin intestinal Doble J Reimplante Laparotoma Cierre Laparotoma ANESTESIA LOCAL 9,6% 3 Fstula ureteral 7 Urinoma 6 Absceso pared 1 Ostetis pubis 1 Neumotrax 1 Absceso psoas 2 Dehiscencia vejiga 2 Rotura catter Nefrostoma percutnea Drenaje/ sonda Drenaje/ cierrre Drenaje Drenaje Drenaje Drenaje/ sonda Extraccin endoscpica
Tabla 4. Reintervencin de complicaciones tardas 8,8%. ANESTESIA GENERAL 4,4% 3 Estenosis ureteral 1 Estenosis ureteral 2 Estenosis valvular 2 Obstruccin intestinal 1 Litiasis 1 Hernia estrangulada 1 Iaparocele 1 Disfuncin erctil Reimplante Dilatacin doble J Reimplante by-pass Laparotoma Cistolitotoma Laparotoma Laparotoma Prtesis pene ANESTESIA LOCAL 4,4% 2 Estenosis ureteral 2 Estenosis ureteral 2 Estenosis uretro-ileal 1 TM neovejiga 1 TM uretra 2 Litiasis Doble J Nefrostoma doble J Uretrotoma endoscpica RTU RTU Lasertricia
de forma conservadora en la mayora de los casos, con un ndice de reintervencin asumible, que en ms de la mitad de las ocasiones representa un gesto quirrgico relativamente simple. Seguimos pensando que los beneficios que ofrece la sustitucin vesical ortotpica en trminos de calidad de vida supera a los inconvenientes en trminos de complicaciones. La morbilidad en esta ciruga, siendo minuciosos en el recuento, aparece importante, como lo es en otras series nacionales y extranjeras.
Vemos que existen mltiples posibilidades para sustituir la vejiga, cundo emplear una u otra vendr dada por la preferencia del cirujano, su experiencia en ciruga abdominal, las condiciones generales y locales del paciente. Conocemos las ventajas tericas y demostradas en la prctica del segmento gstrico y la posibilidad de su empleo en pacientes que por su desequilibrio hidroelectroltico y grado de insuficiencia renal estaban hasta el momento imposibilitados de beneficiarse con una ciruga de sustitucin con otros segmentos intestinales. Sin embargo, es una tcnica
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seccin V. Oncologa
que requiere una alta cualificacin en ciruga abdominal. El sigma ofrece tambin ventajas en cuanto a una menor reabsorcin que otros segmentos intestinales, afectando menos al estado nutricional a largo plazo; sin embargo, est con frecuencia afectado por diverticulosis, diverticulitis y lesiones potencialmente malignas. Al segmento ileocecal se le imputan problemas derivados del metabolismo de la vitamina B12 y el cido flico, defectos en la absorcin de las sales y cidos biliares. La prdida de la vlvula de Bauhin acelera el trnsito, desbordndose la capacidad de absorcin del colon derecho, lo que puede condicionar despeos diarreicos. Sin embargo, es una porcin muy manejable que no ofrece problemas para la anastomosis enterouretral si se efecta una buena liberacin. El leon en pacientes obesos y brevilneos, 15%, no alcanza la uretra por la cortedad del meso, en estos casos el segmento ileocecal puede resolver el problema. El aislamiento de cualquier segmento intestinal modifica siempre la funcin del intestino, dependiendo tambin de la longitud del segmento aislado. En el intestino delgado es el yeyuno el que cumple funciones ms especficas de absorcin de vitamina B12 y sales biliares. El leon intermedio es, pues, la zona
cuya reseccin compromete menos la absorcin. Es una zona mvil y manejable por la mayora de los cirujanos, que ofrece adems menos problemas digestivos en cuanto a la reparacin de la continuidad intestinal. No existe una tcnica superior a otra y debe ser el equipo quirrgico que acomete este tipo de intervenciones el que debe decidir cul es la mejor solucin para determinado paciente. A pesar del importante nmero de complicaciones de esta compleja ciruga, pueden ser manejadas de forma conservadora en la mayora de los casos. Los beneficios que ofrece la sustitucin vesical ortotpica en trminos de calidad de vida supera a los inconvenientes en trminos de complicaciones, por lo que constituye nuestra eleccin principal. El seguimiento a largo plazo de las sustituciones vesicales por distintos grupos y por nuestra propia experiencia nos confirma que la sustitucin vesical es una tcnica funcionalmente fiable y que cumple con las funciones vesicales, otorgando una calidad de vida superior a las otras opciones de derivaciones urinarias.
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(Los dibujos proceden de la referencia bibliogrfica nmero 18 con el permiso del autor.)
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captulo 31
Cncer de prstata
Javier Feltes Ochoa Ovidio Blanco Carballo Alfredo Rodrguez Antoln
Palabras clave: Cncer de prstata. Factores de riesgo. Grados de Gleason. PSA. Prostectoma.
ndice captulo 31
Cncer de prstata
Introduccin y epidemiologa .......................................................................................................................... Etiologa y factores de riesgo .......................................................................................................................... Anatoma patolgica................................................................................................................................................ Diagnstico y estadificacin del cncer de prstata................................................................. Tratamiento del cncer de prstata......................................................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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31. Cncer de prstata
captulo 31
Cncer de prstata
INTRODUCCIN Y EPIDEMIOLOGA
El cncer de prstata supone un problema de salud pblica de primersima lnea, con cerca de 700.000 varones diagnosticados al ao en el mundo y una tasa estandarizada mundial de 104 /100.000 varones. La distribucin geogrfica es variable encontrndose la mayor incidencia en Europa y Norteamrica, y la menor entre la poblacin china. En Estados Unidos se diagnosticaron 232.090 varones en el ao 2005, constituyendo el cncer ms frecuente alcanzando el 33% de todos los tumores slidos (1). Se trata, de manera aadida, de la segunda neoplasia en mortalidad despus del carcinoma broncopulmonar, con ms de treinta mil fallecimientos al ao en Estados Unidos. Cifras del Instituto Nacional de Estadstica de 2003 en nuestro pas recogen 5.606 defunciones debido al cncer de prstata siendo la edad media de 79 aos (2). Existe un hecho diferencial que hace caracterstico al cncer de prstata respecto a otras neoplasias slidas. Los estudios autpsicos demuestran una incidencia de clulas cancerosas en el 30-40% de los varones de 60 aos, alcanzando el 60-70% a los 80 aos. Esta prevalencia de enfermedad histolgica no se acompaa afortunadamente con las cifras de prevalencia clnica que se estima alcance a uno de cada 6 varones en pases occidentales. cer de prstata est ntimamente ligada a la edad, a la raza y a la historia familiar. Un nmero importante de factores como hbitos de vida, ingesta, txicos, etc., han sido estudiados con desiguales resultados sobre la real influencia sobre esta neoplasia.
Factores de riesgo principales

Los andrgenos desempean un papel clave en el mantenimiento y desarrollo del cncer de la glndula prosttica. Las clulas prostticas son muy sensibles a los andrgenos (fundamentalmente dihidrotestosterona) y regresan con la castracin. Hay estudios incluso, que demuestran una mayor incidencia de cncer con niveles elevados de testosterona srica. Para otros autores seran unos bajos niveles de testosterona, junto con la edad los desencadenantes de la enfermedad. En definitiva, se desconoce el papel exacto de los andrgenos, aunque su presencia, al menos como factor permisivo, parece ineludible. La influencia de la edad es primordial en una neoplasia asociada a las edades ms avanzadas en mayor grado que cualquier otro tumor. El 75% de los cnceres son diagnosticados en pacientes con ms de 65 aos. En Espaa la tasa de incidencia en varones menores de 65 aos es del 13,3/100.000 varones, mientras que en edades superiores pasa a ser del 386/100.000. En cuanto a la distribucin tnica y geogrfica se puede afirmar que los varones afroamericanos mantienen la mayor incidencia de cncer de prstata clnico del mundo, mientras que la menor incidencia se da en China y Japn. Estas diferencias parecen deberse a la suma de factores genticos junto con factores ambientales y estilos de vida. El impacto de la historia familiar en la probabilidad de sufrir un cncer de prstata supone un
ETIOLOGA Y FACTORES DE RIESGO

El cncer de prstata tiene un origen multifactorial cuyas potenciales causas incluyen factores endocrinos, genticos y ambientales. La incidencia del cn-
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el incremento de cncer, fundamentalmente ms agresivos, y el de la inflamacin crnica. Otros hbitos como el alcohol, diabetes, hiperplasia benigna, vasectoma, actividad profesional o actividad fsica no pueden establecerse como factores de riesgo.
incremento del riesgo relativo entre 1.5 y 5 veces en funcin del grado de parentesco o del nmero de familiares afectos. Esta agregacin familiar del cncer de prstata es observada en el 20% de los casos. En otro 5% de los casos esta neoplasia adquiere una forma hereditaria asociada generalmente a anomalas en el brazo largo del cromosoma 1 (3).
Otros factores de riesgo

La dieta y los suplementos nutricionales parecen ser los factores secundarios ms importantes en la evaluacin del riesgo de cncer de prstata. La dieta grasa y el consumo excesivo de carne ha sido asociado con un modesto aumento del riesgo cancergeno en numerosos estudios y recientes revisiones apuntan a que su disminucin en la dieta puede disminuir la incidencia de cncer. Existe abundante evidencia de que el consumo de vegetales, especialmente los vegetales crucferos (col, brcoli, repollo) y el tomate (licopenos) pueden estar asociados a una disminucin de la incidencia de cncer (4). El consumo de pescado tambin ha demostrado un efecto protector en dos estudios prospectivos, probablemente ligado a la presencia de un cido graso de cadena larga en el pescado, el cido omega3. Estos hbitos dietticos explicaran, al menos en parte, por qu la poblacin japonesa (consumo vegetal, de pescado y mnimo de carnes rojas) emigrada a Occidente incrementa la incidencia de cncer de prstata al modificar sus hbitos dietticos. Existe una razonable certeza de la relacin inversa entre polifenoles (frutas, t verde y vino tinto) y el riesgo de cncer de prstata, si bien se requieren ms estudios. Una relacin tambin contrastada es el efecto protector del consumo de soja e isoflavonas, probablemente debido a su componente estrognico dbil. Existen pruebas de que el consumo de vitamina E (alfa-tocoferol), vitamina D y selenio pueden tener un efecto antiproliferativo tumoral probablemente por disminucin del estrs oxidativo y la genotoxicidad. Al igual que con los otros nutrientes mencionados se requieren estudios ms determinantes. Los resultados de otros factores y hbitos de vida analizados no permiten determinar asociaciones directas con el riesgo de cncer de prstata. Las asociaciones ms firmes parecen ser las del tabaquismo y
ANATOMA PATOLGICA
El epitelio normal de la prstata est formado por tejido conjuntivo fibroelstico que constituye el estroma y glndulas que generalmente se encuentran localizadas en la periferia. Aunque cuando nos referimos al cncer de prstata en la mayora de los casos nos referimos al adenocarcinoma acinar existen otros tipos histolgicos que representan en conjunto un 8% del global. Dentro de los subtipos menos frecuentes cabe destacar el adenocarcinoma ductal derivado de los ductos prostticos que presenta peor pronstico dada su mala respuesta al tratamiento hormonal. El carcinoma neuroendocrino representa un subtipo minoritario radio y quimioresistente cuya nica opcin teraputica es la ciruga.
Neoplasia intraepitelial prstatica

La neoplasia intraepitelial prstatica (PIN) es un proceso en el que se ven afectados ductos y acinos, dividindose en PIN de bajo grado y PIN de alto grado segn la severidad de los cambios en los patrones de: estratificacin celular, aumento de tamao nuclear, patrn cromtnico, pleomorfismo y aparicin de nucleolo. El valor clnico que se le debe dar al PIN se encuentra en discusion. En un estudio de Borboruglu et al, la aparicin de PIN en la primera biopsia lleva aparejado una mayor incidencia de cncer de prstata tras repetir la biopsia. Es difcil estimar el porcentaje de pacientes que desarrollar un adenocarcarcinoma tras la aparicin de PIN en la biopsia, por lo que se puede establecer que la biopsia debe ser repetida tras la aparicin de un PIN de alto grado.
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Adenocarcinoma
La mayora de estos tumores se localizan en la zona perifrica. Macroscpicamente presenta un color amarillo o gris blanquecino. Aunque existen numerosos sistemas de clasificacin para evaluar el adenocarcinoma prosttico el ms utilizado es el descrito por Gleason (5). El sistema de Gleason se basa en el patrn de diferenciacin glandular y en el patrn de crecimiento del tumor a pequeo aumento. Se valoran los dos patrones de crecimiento ms frecuentes por separado definiendo un patrn primario (predominante) y un patrn secundario (segundo ms prevalente). Se valora cada patrn de 1 a 5, desde el ms diferenciado al menos diferenciado. Gleason, en sus estudios, demostr que tanto el patrn primario como el secundario influan en el pronstico, por lo que se obtuvo la suma mediante la adicin entre grado primario y secundario. La suma de Gleason vara, pues, desde 2 hasta 10.
Figura 1. Esquema de gradacin de Gleason.
Grados de Gleason
Grado 1: Glndulas uniformes, nicas con escaso estroma entre ellas. No se observa infiltracin. Grado 2: Similar a grado 1 las glndulas presentan algo ms de variabilidad de tamao y forma, presentando ms estroma entre las clulas. Grado 3: El tumor infiltra por dentro y entre las glndulas prostticas no neoplsicas, siendo de tamao ms pequeo las glndulas que en los grados anteriores. Grado 4: Infiltracin del estroma que se extiende entre las glndulas normales. Existe una fusin de las glndulas (caractersticas diferenciadora con respecto al grado III). Grado 5: El tumor se infiltra forma etapas difusas, no se aprecia formacin de glndulas. Como resumen, recordar que este sistema de gradacin arquitectnica nos permite predecir el curso clnico y pronstico del paciente presentando una buena correlacin con la supervivencia esperada.
DIAGNSTICO Y ESTADIFICACIN DEL CNCER DE PRSTATA

El cncer de prstata es asintomtico en los estadios localizados de la enfermedad. Cuando el tumor da sntomas como hematuria, hemospermia, uropata obs-
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tructiva o dolor seo suele ser sinnimo de un estadio avanzado de la enfermedad. Actualmente en nuestro pas solamente el 10-15% de los pacientes se diagnostican en fase metasttica (6). La gran mayora de los cnceres diagnosticados son totalmente asintomticos; la clnica miccional que relatan algunos de los enfermos con frecuencia es atribuible a la hiperplasia benigna de prstata que suele coexistir con el cncer. La Tabla 1 recoge la estadificacin actual del cncer de prstata segn la clasificacin de la TNM de 2002. El diagnstico precoz del cncer de prstata se sustenta en un trpode constituido por el tacto rectal, el antgeno prosttico especfico (PSA) y la ecografa transrectal (ETR). El diagnstico definitivo es lgicamente anatomopatolgico obtenido tras la realizacin de una biopsia prosttica generalmente dirigida a travs de la ecografa endorectal. El PSA y tacto son complementarios y deben realizarse siempre como pruebas de primera lnea (7). La alteracin de uno de ellos (o de los dos) obliga a realizar la ecografa y la biopsia (Figura 1).
Tabla 1. Estadificacin del cncer de prstata. Clasificacin de la TNM. T. Tumor primario Tx. El tumor primario no puede ser evaluado T0. No evidencia de tumor primario T1. Tumor no palpable ni visible por imagen T1a. Tumor incidental histolgico en <5% material resecado T1b. Tumor incidental histolgico en >5% material de reseccin T1c. Tumor identificado mediante biopsia por aguja por elevacin de PSA T2. Tumor confinado dentro de la prstata T2a. Confinado a un lbulo y <50% del mismo T2b. Confinado a un lbulo y >50% del mismo T2c. Tumor que afecta a ambos lbulos T3. Tumor que se extiende ms all de la cpsula prosttica T3a. Invasin extracapsular uni o bilateral T3b. Invasin de vesculas seminales T4. Invasin de estructuras adyacentes: cuello vesical, recto, msculos o pared plvica Afectacin ganglionar regional Nx. La afectacin ganglionar no puede ser evaluada N0. No afectacin ganglionar N1. Afectacin ganglionar regional Metstasis a distancia Mx. Las metstasis no pueden ser evaluadas M0. No hay metstasis a distancia M1. Metstasis a distancia M1a. Afectacin ganglionar a distancia M1b. Afectacin sea M1c. Otra localizacin
Tacto rectal
La presencia de un ndulo, induracin o asimetra de la prstata a travs de la exploracin rectal debe ser valorada como sospechosa en un principio. El valor predictivo positivo del tacto oscila, sin embargo, entre el 11% y el 63% segn las series, lo que implica que reas de infarto, litiasis o ndulos de hiperplasia puedan ser errneamente atribuidos a cncer.
PSA
La determinacin del antgeno prosttico especfico (PSA) ha revolucionado en las dos ltimas dcadas el diagnstico y seguimiento del cncer de prstata. El PSA es una glicoprotena de la familia de las kalikrenas producida casi exclusivamente por las clulas del epitelio prosttico. A efectos prcticos se trata de un marcador rgano-especfico, y no cncer-especfico, lo que hace de l un marcador relativamente inespecfico ya que aumenta en casos de hiperplasia benigna de prstata o en prostatitis. El punto de corte tradicional, por encima del cual se considera elevado ha sido desde los trabajos de Cooner en 1990 de 4 ng/ml. El valor predictivo positivo del marcador entre 4-10 ng/ml es sola-
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Figura 2. Algoritmo diagnstico bsico de diagnstico de cncer precoz de prstata.
Tacto rectal
Normal
Sospechoso
PSA < 4
PSA 4-10
PSA > 10 ETR y BIOPSIA
CONTROL ANUAL
ETR y valoracin Protocolos: PSA libre Densidad
ETR y BIOPSIA
Tabla 2. Estrategias diagnstica para incrementar la especificidad del PSA. Densidad de PSA Densidad de PSA de la zona de transicin Velocidad de PSA Tiempo de doblaje de PSA (doubling time) PSA ajustado a rangos de edad Nomogramas ajustando edad y volumen (Viena) Isoformas del PSA PSA libre PSA complejo (unido a alfa-1-quimiotripsina) Isoformas del PSA libre Pro-PSA PSA benigno PSA intacto
rn una biopsia innecesaria, se han propuesto diversas estrategias para incrementar la especificidad del marcador. De entre todas, probablemente sea la determinacin de la fraccin libre del PSA (un mayor porcentaje de PSA libre en suero se relaciona con menor riesgo de cncer) la ms utilizada, aunque no est estandarizado el punto de corte bajo el cual sea aconsejable la biopsia (8) (Tabla 2). Otra debilidad del marcador la constituye su modesta sensibilidad. En este sentido hay que sealar como determinante el trabajo de Thompson (9) que encuentra un 26,9% de cnceres con valores de PSA entre 3-4 ng/ml. Basndose en estos datos algunos grupos sugieren disminuir el punto de corte a 3 2,5 ng/ml con el fin de incrementar la deteccin de tumores organoconfinados. El PSA, por el contrario, se muestra como un excelente marcador en la monitorizacin teraputica de los pacientes, siendo su cintica tras prostatectoma radical, radioterapia u hormonoterapia determinante en el manejo de la enfermedad. Recientes aportaciones valoran la cintica antes del tratamiento como factor de pronstico.
mente del 25%-35% y del 50%-80% con PSA por encima de 10 ng/ml en funcin del tacto rectal. Partiendo de la base que entre el 60% y el 75% de los pacientes con PSA entre 4 y 10 ng/ml sufri-
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la (Figura 2). Tumores de gran volumen o ms indiferenciados pueden tomar un aspecto de ndulo mixto (Figura 3). El problema surge en que entre el 24%40% de los tumores son isoecoicos, indistinguibles en la imagen y slo detectables con biopsias aleatorizadas de la glndula (10). La ecografa transrectal ms que una tcnica diagnstica en s misma tiene valor como vehculo para la realizacin de biopsias de la prstata. La biopsia se realiza utilizando una pistola automtica con agujas de calibre 18 G (Figura 4). El procedimiento se realiza con profilaxis antibitica, mejorando la tolerancia el empleo de un anestsico local en el plano entre prstata y recto. Como se ha comentado, la toma de biopsias no debe circunscribirse solamente a las reas sospechosas (generalmente hipoecoicas), sino que debe integrar un muestreo aleatorizado de toda la zona perifrica. Numerosos esquemas de biopsia han sido propuestos desde el tradicional de Hodge de 6 biopsias (sextantes). Parece, sin embargo, que al menos 8 10 biopsias se requieren para conseguir una razonable sensibilidad.
Ecografa transrectal (ETR) y biopsia de prstata

La ETR como herramienta diagnstica aislada tiene un valor muy limitado en el diagnstico precoz del cncer de prstata localizado. El valor predictivo positivo de la ecografa transrectal es en el mejor de los casos del 50%. Es decir slo ser cncer 1 de cada 2 reas ecogrficas sospechosas; el resto corresponde a reas de inflamacin, atrofia o hiperplasia. El patrn de imagen del cncer de prstata es muy variado. La imagen ms tpica de un tumor prosttico es la de un ndulo hipoecoico en la zona perifrica de la glnduFigura 3. Ndulo hipoecoico en zona perifrica basal correspondiente a adenocarcinoma de prstata Gleason 6.
Combinacin de las pruebas diagnsticas

Como se ha comentado, es imprescindible la asociacin de las tres modalidades diagnsticas mencionadas para el diagnstico del cncer de prstata. El
Figura 4. Gran ndulo mixto que ocupa la totalidad del lbulo prosttico derecho correspondiente a un adenocarcinoma prosttico Gleason 8. Figura 5. Esquema tradicional de biopsias sextantes (Hodge) en base, zona media y apex prosttico.
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valor predictivo positivo se incrementa del 6-25% con una prueba anormal hasta el 18-60% con dos anormales y alcanza el 72% cuando tacto, ecografa transrectal y PSA estn alterados (7).
Nuevos marcadores moleculares

Se han identificado mltiples marcadores de cncer de prstata en suero, orina, semen y muestras histolgicas. Se han descrito ms de 24 categoras de marcadores biomarcadores moleculares que incluyen factores de crecimiento, marcadores de proliferacin celular, de apoptosis y angiognesis. Los principales marcadores moleculares de inters diagnstico son el GSTP1, la alfa-metil-acil-CoA racemasa, la telomerasa, el antgeno especfico de membrana y el DD3PCA3. En cuanto a los marcadores de inters pronstico los datos ms contrastados son los del Ki-67, p53, p21, p27, bcl-2, c-Myc, VEGF, y la E-cadherina (8).
La determinacin de la afectacin ganglionar en el cncer de prstata slo es relevante si una terapia radical va a ser planificada. El patrn oro del diagnstico ganglionar es la linfadenectoma (laparoscpica o abierta). CT y resonancia magntica han demostrado muy bajas tasas de sensibilidad diagnstica (10-70%), por lo que no se recomienda su realizacin en los pacientes con baja probabilidad de afectacin ganglionar (<10%) incluyen los que tienen un PSA < 20 ng/ml, un Gleason < 7 y un estadio local < T2b (7). El esqueleto axial se encuentra afecto en el 85% de los pacientes que fallecen a causa de un cncer de prstata. La gammagrafa sea es la prueba con mayor sensiblidad diagnstica, superior a la determinacin de
Figura 6. Afectacin sea difusa en una gammagrafa sea en un paciente con cncer de prstata.
Diagnstico de extensin del cncer de prstata

La extensin locorregional del cncer de prstata incluye la extensin extracapsular con afectacin de la grasa periprosttica (estadio T3a), la invasin de las vesculas seminales (T3b) y la afectacin ganglionar (N+), siendo frecuentemente los ganglios de las cadenas obturadoras los primeramente afectados. La ecografa transrectal junto a la resonancia magntica son las dos mejores tcnicas para determinar la extensin extracapsular del cncer, por encima del CT. Aun as, la asociacin de tacto y ecografa transrectal en un metaanlisis con ms de 12.000 casos de tumores clnicamente localizados slo demostraron una eficacia del 52% al analizar las piezas de prostatectoma radical (11). La invasion de las vesculas seminales es con frecuencia difcil de diagnosticar preoperatoriamente. La eficacia de la ecografa transrectal (la mejor prueba) demuestra que se trata de una exploracin poco sensible (14%-62% segn series), haciendo referencia al elevado porcentaje de pacientes con ecografa normal e invasin microscpica de las vesculas. Sin embargo, la sospecha ecogrfica de afectacin de las mismas (como el signo de la convexidad posterior) muestra un alto valor predictivo positivo.
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cin TNM expuesta en Tabla 1) establece en lneas generales la categorizacin teraputica. Los tumores, a este efecto, son divididos en tumores localizados, localmente avanzados y alto riesgo y cnceres diseminados, cuyas estrategias teraputicas son, como veremos, muy diferentes.
fosfatasas alcalinas sricas y series radiogrficas seas. Se ha determinado que la realizacin de una gammagrafa sea puede evitarse en los pacientes asintomticos, con PSA < 10 ng/ml y tumores bien o moderadamente diferenciados. Para otros autores el valor predictivo negativo de un PSA < 20 ng/ml en la determinacin de afectacin sea es prximo al 99%. Aparte de en los huesos, el cncer de prstata puede metastatizar en cualquier rgano, ms frecuentemente en ganglios distales, pulmn, hgado, cerebro y piel. Examen clnico, Rx de trax, CT y RMN son adecuadas si existe sospecha de afectacin de estos rganos blandos. En este sentido el PSA se muestra cmo un excelente marcador de enfermedad metastsica. Con valores superiores a 100 ng/ml su valor predictivo es del 100%. Igualmente, con valores bajos, es excepcional la afectacin a distancia.
Tratamiento del cncer de prstata localizado

La seleccin de tratamiento para el cncer de prstata localizado debe estar basada en la expectativa de vida del paciente (edad y comorbilidad), la naturaleza del cncer (grado, estadio, PSA y datos de las biopsias), los datos de efectividad y efectos secundarios de los tratamientos y, por supuesto, las preferencias del paciente en cada caso. Los urlogos nos apoyamos en dos herramientas objetivas para ayudar al paciente en la toma de decisin. La primera consiste en la estratificacin del tumor en riesgos de progresin segn las caractersticas clnicas e histolgicas. Las guas clnicas publicadas en 2005 por la National Cancer Comprehensive Network (12) clasifican, con una categora mnima de certeza 2A a los tumores en bajo riesgo, moderado y alto riesgo (Tabla 3) en funcin del riesgo de recidiva del mismo. sta u otras clasificaciones de riesgo similares, son de gran ayuda a la hora de plantear una estrategia que en caso de bajo riesgo puede oscilar entre la abstencin y la ciruga o radioterapia, pero que un tumor de alto riesgo, de entrada, elimina las dos primeras. La segunda herramienta de ayuda consiste en los nomogramas, que son algoritmos matemticos, derivados de modelos estadsticos que sirven para predecir el resultado para un caso concreto. Existen dos tipos de normogramas. El nomograma de
TRATAMIENTO DEL CNCER DE PRSTATA

Las decisiones de tratamiento del cncer de prstata estn influidas por la peculiar historia natural de este tumor que en unos pacientes es inequvocamente letal, mientras que en otros casos aparece como un hallazgo histolgico en el 40% de las autopsias de varones mayores de 75 aos fallecidos por otras causas. Se sabe adems que mientras el 16% de varones americanos tendrn la enfermedad clnicamente, solamente el 3,6% de los mismos fallecern a causa de la misma (3). As pues, el manejo de esta enfermedad requiere un adecuado establecimiento del riesgo de progresin y muerte por la misma. La estadificacin local, regional y de enfermedad a distancia (clasifica-
Tabla 3. Clasificacin por grupos de riesgo de la Nacional Cancer Comprehensive Network. Riesgo intermedio T2b-T2c 7 10 - 20 Cncer localmente avanzado T3b-T4 _ _
Riesgo bajo Estadio Gleason PSA T1-T2a <6 < 10
Riesgo alto T3a 8 - 10 < 20
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Partin utilizando el PSA, el Gleason y el estadio clnico predice el estadio patolgico final. Otro tipo de algoritmo predice la probabilidad de estar libre de recurrencia a 5 aos despus de ciruga o radioterapia, como es el caso del nomograma de Kattan. La estrategia ptima de tratamiento debe intentar conseguir la mayor supervivencia libre de enfermedad con la menor morbilidad e impacto en la calidad de vida. Las opciones que valoraremos son la actitud expectante, la prostatectoma radical, la radioterapia externa y la braquiterapia. Existen nuevas alternativas de tratamiento radical como son la crioterapia y los ultrasonidos que requieren tiempo para una mejor valoracin de resultados a largo plazo.
Figura 7. Pieza de prostatectoma radical.
Abstencin teraputica
Como abstencin teraputica, espera vigilada o watchful waiting se entiende la modalidad teraputica consistente en la vigilancia estrecha del paciente hasta la aparicin de progresin (local o sistmica), momento en el que se instaura un tratamiento, generalmente paliativo, como la hormonoterapia. Las indicaciones de esta actitud incluyen a los pacientes con tumores de bajo grado y escaso volumen, asintomticos, con expectativa de vida inferior a los 10 aos. Indicaciones opcionales son tumores de bajo grado (Gleason < 4) con mayor expectativa vital que no acepten los efectos secundarios del tratamiento. Es preciso decir en este punto que salvo precisas indicaciones como las descritas, la abstencin teraputica ha demostrado una menor supervivencia cncerespecfica que la prostatectoma radical segn se ha demostrado en una reciente publicacin de un grupo escandinavo con ms de 700 pacientes cuya expectativa de vida era superior a 10 aos (13). Una modificacin de esta actitud de tratamiento diferido recientemente es aplicada a tumores localizados a los que se pospone el tratamiento curativo hasta que el tumor muestre signos de actividad (elevacin de PSA).
tes diagnosticados se someten a una intervencin quirrgica. La tcnica consiste en la extirpacin total de la prstata entre el cuello vesical y la uretra, as como de las vesculas seminales, acompandose el procedimiento de manera regular por una linfadenectoma econmica en la mayora de los casos limitada a las fosas obturadoras primera estacin de diseminacin linftica en el cncer de prstata. La prostatectoma radical puede ser realizada a travs de tres vas de abordaje: va retropbica extraperitoneal, por va perineal y ms recientemente mediante abordaje laparoscpico a travs de 4 5 trcares abdominales. Una modificacin de la tcnica laparoscpica es la ciruga robtica. La ciruga abierta retropbica fue descrita hace ms de un siglo, aunque las importantes complicaciones que conllevaba, fundamentalmente el sangrado profuso, hizo que la tcnica no se popularizase. La correcta descripcin anatmica del complejo venoso dorsal, del esfnter externo y de las bandeletas neurovasculares laterales a la prstata, efectuada por P. Walsh en 1983, son el punto de partida de la moderna tcnica de prostatectoma abierta tal como es ejecutada actualmente en todo el mundo. La ciruga laparoscpica se ha incorporado con fuerza en los ltimos 5 aos en el tratamiento del cncer de prstata, generalmente realizada por va intraperitoneal aunque puede ser ejecutada va extraperitoneal. Las
Prostatectoma radical
La prostatectoma radical sigue siendo el mtodo ms utilizado para el tratamiento del cncer de prstata localizado. Aproximadamente el 50% de los pacien-
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servar la potencia sexual desciende mucho en varones mayores con frecuencia afectos previamente de algn grado de disfuncin. La incontinencia es debida principalmente a la prdida del esfnter interno y afecta de forma severa al 10-15 % de los pacientes operados a los 12 meses de la ciruga. Otras complicaciones de la ciruga incluyen las fstulas urinarias (1,5-4%), lesiones rectales (1%) y la obstruccin del cuello vesical (1-2%).
ventajas sobre la ciruga convencional abierta incluyen un menor sangrado, menor estancia hospitalaria y requerimientos analgsicos postoperatorios. Por el contrario, exige un mayor consumo de recursos, tiempo quirrgico y precisa una curva de aprendizaje prolongada. La ciruga robtica es la alternativa ms reciente, y por sus caractersticas tcnicas, con mejor ergonoma, visualizacin (x 10-12) en 3D, abolicin del temblor y mejora de los movimientos permite un fcil aprendizaje. Desafortunadamente el precio del robot frena de momento la difusin del mismo. Las recomendaciones de la European Association of Urology (7) a travs de sus guas clnicas publicadas en 2005 establece la indicacin de la prostatectoma radical para los pacientes con estadios tumorales T1-2 y expectativa de vida superior a los 10 aos. Los pacientes en estadios T3 slo sern candidatos a esta opcin siempre que la extensin extraprosttica del tumor sea limitada, el PSA < de 20 ng/ml y el Gleason < de 8. Para las guas americanas de la National Cancer Comprehensive Network (NCCN) de 2005, que realizan una clasificacin por grupos de riesgo (Tabla 2), la ciruga radical est indicada en los pacientes de bajo e intermedio riesgo con expectativa vital superior a los 10 aos. En caso de bajo riesgo la linfadenectoma puede obviarse. Los resultados oncolgicos de la ciruga son buenos, superponibles en los estadios de bajo riesgo a los conseguidos con RT. La supervivencia libre de enfermedad bioqumica (PSA < de 0,2 0,4 ng/ml segn los trabajos) del 70-87% a los 5 aos y del 60-77% a los 10 aos. Datos de series de excelencia como la de John Hopkins con ms de 3.000 cirugas realizadas tienen una supervivencia libre de recidiva bioqumica del 78% y 68% a 15 y 20 aos, respectivamente (14). Las complicaciones ms importantes de la prostatectoma radical son la disfuncin erctil y la incontinencia urinaria. La impotencia, por lesin de los nervios erectores que transcurren en las porciones posterolaterales de la prstata (bandeletas), es muy variable segn las series (20-99%). La conservacin uni o bilateral de las bandeletas neurovasculares en pacientes potentes y menores de 60 aos permite conservar la funcin erctil en ms del 75% de los casos, con frecuencia ayudados por medicacin oral tipo inhibidores de la 5-fosfodiesterasa. La probabilidad de con-
Radioterapia externa
La radioterapia externa (RT) es una eficaz arma para el tratamiento del cncer de prstata localizado y localmente avanzado. No existen estudios randomizados comparativos de RT frente a ciruga radical, pero los resultados de series no comparativas demuestran una eficacia similar de ambas modalidades en el control oncolgico de la enfermedad (16). Los desarrollos tcnicos en los ltimos 15 aos han permitido el desarrollo de nuevas tcnicas de planificacin como son la RT Conformacional 3D (3D CRT) y la de Intensidad Modulada (IMRT) que permiten un aumento de la dosis administrada con menor irradiacin de los rganos vecinos (vejiga y recto) lo que ha permitido una significativa disminucin de morbilidad. La dosis total de RT a administrar es fraccionada en dosis diarias aproximadas de 200 cGy, con una duracin del tratamiento de 2 meses aproximadamente. Mltiples series han demostrado que la dosis de radioterapia es un factor determinante para el control bioqumico del cncer de prstata. Estudios retrospectivos han reportado tasas de control local del 62% con dosis <60 Gy, que se incrementan a 74-80% para dosis de 60-70 Gy y del 81-88% cuando la dosis administrada supera los 70 Gy. En un estudio de ms de 300 hombres con CP T1-3 que recibieron aleatoriamente 70 78 Gy tras seguimiento de 60 meses el control bioqumico fue del 64% y del 70% respectivamente (p=0,03) (15). Con las dosis administradas de manera habitual hoy da (nunca inferiores a 70 Gy y habitualmente sobre 76 Gy) la supervivencia libre de enfermedad en estadios T1-2 a 10-15 aos alcanza el 70-90%. Las cifras de supervivencia cncer-especfica estn entre el 83-90% a 10 aos.
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Figura 8. Planificacin en tratamiento de RT.
Figura 9. Semillas de I125 implantadas en prstata.
realizable con anestesia regional, y estancia posoperatoria de unas horas. Las semillas utilizadas son de I125, cuya vida media es de 60 das y ms raramente las de Pd103, con una vida media de 17 das. La escalada de dosis, a pesar de la mejor delimitacin de los rganos, conlleva el inconveniente de acabar afectando a la toxicidad. Los efectos secundarios pueden ser agudos, acaecidos durante el tratamiento o los 3 primeros meses, y crnicos que ocurren generalmente meses o aos despus del tratamiento. La toxicidad aguda incluye sntomas rectales como sangrado, proctitis, diarrea y sntomas miccionales como polaquiuria, disuria o hematuria. La mayora de estos sntomas se resuelven dentro de las 2-6 semanas posteriores a la finalizacin del tratamiento. Las complicaciones tardas, ms temibles, incluyen la proctitis crnica, ulceraciones vesicales, hematurias repetidas o estenosis de uretra. La incidencia de disfuncin erctil alcanza al 30-40% de los pacientes radiados. El candidato ideal para braquiterapia de baja tasa incluye al paciente con cncer de prstata de bajo riesgo (PSA < 10, Gleason 6 y estadio < T2c), y que no presenten una clnica miccional severa. Los resultados oncolgicos en estos pacientes son buenos, superponibles a otras modalidades teraputicas con un control bioqumico de la enfermedad a 10 aos variable entre el 85%-94% segn series (17). Los efectos secundarios de la braquiterapia de baja tasa incluyen fundamentalmente toxicidad rectal y genitourinaria. Aproximadamente dos tercios de los pacientes sufren tras el implante, durante un periodo de 2 a 6 semanas clnica de polaquiuria, urgencia y disminucin del calibre miccional. Suele responder esta sintomatologa al tratamiento con antiinflamatorios y alfabloqueantes. Retencin urinaria tras el implante est referida entre el 2%-15% de los casos. Algunos pacientes refieren tambin alteraciones del hbito intestinal, incluso rectorragias hasta en el 15% de los pacientes, que suelen desaparecer al poco tiempo. Disfuncin erctil puede aparecer en el 2030% de las ocasiones. Otro de los problemas de la tcnica supone que el seguimiento bioqumico es ms complejo que en los sometidos a ciruga. El nadir (valor ms bajo de PSA) puede tardar 2 aos en lograrse, y un 25-40% de los pacientes experimentan
Braquiterapia de baja tasa

La braquiterapia de baja tasa consiste en la colocacin de semillas de material radiactivo en el interior del parnquima prosttico a travs del perin y guiados mediante ecografa transrectal. Esto permite la administracin de una gran dosis de irradiacin en el tejido (dosis habituales de 145 Gy), con muy escasa radiacin de los tejidos circundantes (vejiga, recto e intestino). El procedimiento es realizado por un equipo multidisciplinar formado por urlogos, radioterapeutas y radiofsicos. Entre las ventajas de la tcnica se incluye que es un procedimiento semiambulatorio,
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de presentacin del cncer de prstata (CP) ha variado ostensiblemente de forma que actualmente slo el 10-15% de los pacientes son diagnosticados en fase metasttica en nuestro medio. En caso de documentarse afectacin ganglionar, diseminada o simplemente tumores cuyos parmetros impliquen una muy baja posibilidad de cura, el tratamiento de eleccin del CP es la hormonoterapia. Actualmente el concepto de CP avanzado incluye tambin a los pacientes con recidiva biolgica, o con altas probabilidades de recidiva tras terapia radical de intencin curativa. Las bases del tratamiento hormonal en el CP proceden de los trabajos de Huggins y Hodges publicados en 1941, en los cuales se documentaba la mejora clnica y descensos de fosfatasas cida tras la castracin. Sesenta aos despus es admitida la supresin hormonal, efectuada mediante diversas manipulaciones, como estndar del tratamiento del CP diseminado. El fundamento del bloqueo hormonal descansa en la dependencia del epitelio prosttico de los andrgenos intracelulares (dihidrotestosterona-DHT-) para la homeostasis y la regulacin del equilibrio entre proliferacin y muerte celular. La hormonoterapia debe considerarse como un tratamiento paliativo en s mismo ya que la respuesta al mismo es temporal, variable en los tumores metastticos entre 18 y 36 meses, debido a la prdida de respuesta celular que suele acompaarse con la entrada en la fase terminal de la enfermedad.
un pico de PSA (rebote) entre 1 y 5 aos despus del tratamiento.
Tratamiento del cncer de prstata de alto riesgo

Se considera enfermedad de alto riesgo al cncer de prstata cuyo tratamiento locorregional resulta insuficiente para erradicar la enfermedad. El riesgo debe ser entendido como la probabilidad de progresin, enfermedad sintomtica o muerte por cncer. La mayora de autores incluyen en este grupo de alto riesgo los tumores T3, la existencia de un Gleason mayor de 7 o un PSA superior a 20 ng/ml. Dados los discretos resultados de la ciruga en estos pacientes, la radioterapia (RT) se ha establecido comnmente como la primera estrategia de tratamiento. En casos de tumores avanzados importantes, en pacientes con comorbilidad importante o escasa expectativa de vida el tratamiento hormonal puede convertirse en la opcin ms recomendable. El buen control oncolgico con radioterapia en este tipo de tumores viene de la mano de dos hechos que han demostrado una eficacia incuestionable. Por un lado la escalada de dosis que permiten los aparatos de de planificacin conformacional tridimensional (3D CRT) y la intensidad modulada (IMRT) alcanzando dosis > 80 Gy que han demostrado una mayor supervivencia libre de enfermedad. Por otro lado, la adicin a la radioterapia de un tratamiento hormonal adyuvante en ciclos largos (2 3 aos) con el fin de controlar las micrometstasis frecuentes en estos estadios. Un estudio de la EORTC (18) en una reciente reevaluacin demuestra una supervivencia total a 5 aos del 78% en el brazo de tratamiento hormonal administrado durante 3 aos frente al 62% en el brazo de RT aislada. Otro (estudio RTOG 92-02) con 1.500 pacientes con tumores T3 o grandes T2, y 2 aos de tratamiento hormonal tras RT demuestra un significativo aumento de la supervivencia en los pacientes con grado de Gleason 8-10 (19).
Modalidades de tratamiento hormonal

La consecucin del descenso de testosterona (T) plasmtica puede lograrse bien mediante la inhibicin de la produccin a travs de actuaciones sobre el eje hipotlamo-hipfisis-testculo, o bien mediante el bloqueo perifrico con inhibidores competitivos de la unin andrgeno-receptor (20) (Tabla 4). El tratamiento inicial recomendado en la prctica clnica se realiza a travs de la inhibicin de la produccin hormonal mediante castracin quirrgica (orquiectoma subalbugnea) o lo que es mucho ms frecuente mediante el empleo de agonistas de la hormona LHRH (aLHRH). La orquiectoma subalbugnea debe considerarse el patrn de referencia en el tratamiento hormonal del cncer de prstata. Mediante un sencillo
Tratamiento del cncer de prstata avanzado

Aspectos generales
Desde la introduccin del antgeno prosttico especfico (PSA) a principios de los aos 90 el patrn
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Tabla 4. Modalidades teraputicas de bloqueo hormonal en el cncer de prstata. Inhibicin de la produccin A. B. Orquiectoma Anlogos LHRH 1. Leuprorelina 2. Goserelina 3. Triptorelina 4. Buserelina C. Estrgenos D. Progestgenos E. Inhibicin adrenal 1. Ketoconzazol 2. Aminoglutetimida Inhibicin de la accin perifrica A. Antiandrgenos esteroideos 1. Acetato de ciproterona 2. Acetato de megestrol 3. Acetato de medroxiprogesterona Antiandrgenos no esteroideos 1. Flutamida 2. Bicalutamida 3. Nilutamida (no en Espaa)
Originariamente bajo investigacin para el tratamiento de la fertilidad demostraron una disminucin paradjica de la testosterona cuando su administracin era continua lo que llev a su uso en el CP metasttico. Su administracin produce un aumento de la produccin de LH y FSH durante 1 2 semanas. Pasado ese periodo se produce una desensibilizacin de los receptores de la glndula pituitaria consiguindose unos niveles de T en rango de castracin en 3-4 semanas. Se dispone actualmente de cuatro formulaciones de anlogos en el mercado (leuprorelina, goserelina, triptorelina y buserelina) con preparaciones de liberacin retardada que requiere la administracin subcutnea o intramuscular en un rango de frecuencia de 1 a 3 meses. La eficacia de estas molculas ha sido ampliamente demostrada en la literatura, siendo comparable a la de la castracin quirrgica en un metaanlisis que recoge ms de 10 ensayos clnicos controlados que han includo cerca de 2.000 pacientes (21). Las ventajas de los anlogos LHRH incluyen su eficacia, su excelente perfil de tolerancia, su comodidad (un vial trimestral), el menor impacto psicolgico que producen al paciente frente a la ciruga de castracin y la posibilidad de reversibilidad del bloqueo. Al frente de sus desventajas estn su elevado precio y la estimulacin de T durante las 3-4 primeras semanas (fenmeno flare) lo que puede provocar una exacerbacin de lo sntomas o la aparicin de complicaciones como la compresin medular en caso de metstasis seas lumbares. Para evitar este fenmeno es obligada la adicin de un antiandrgeno perifrico durante las primeras semanas con el fin de bloquear el exceso de T circulante. La castracin es generalmente bien tolerada por los pacientes. Los efectos secundarios derivados de la prdida de hormonas sexuales incluyen la impotencia y la prdida de libido, los sofocos o golpes de calor, cambios fsicos como la ginecomastia o el aumento de peso, cambios metablicos y alteraciones mentales y emocionales (Tabla 5). Los antiandrgenos perifricos son inhibidores competitivos de la T circulante en su unin con el receptor celular. Los antiandrgenos son clasificados segn su estructura qumica en esteroideos (acetato de ciproterona y acetato de medroxiprogesterona) y
B.
procedimiento quirrgico se consigue un rpido descenso de la T plasmtica por debajo de 20 ng/ml. La orquiectoma ha gozado de una gran aceptacin desde los aos 40 y son numerosos los estudios que avalan su efectividad. Entre las ventajas figuran su eficacia, su bajo coste econmico, la rapidez de consecucin de los objetivos perseguidos y el hecho de que evita incumplimientos teraputicos. Sus desventajas vienen derivadas del impacto emocional que supone la orquiectoma para el paciente, las complicaciones derivadas del acto quirrgico y la irreversibilidad del procedimiento. Los anlogos sintticos de la hormona hipotalmica liberadora de LH (aLHRH) son actualmente el tratamiento de supresin hormonal ms utilizado en nuestro medio (70% de mercado), siendo aprobado su uso por primera vez en 1985.
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evaluada como monoterapia en CP avanzado. Dos grandes ensayos randomizados no han demostrado diferencias significativas en la supervivencia global con respecto a castracin en tumores localmente avanzados, si bien la supervivencia es inferior en los pacientes metastticos (22).
Tabla 5. Efectos secundarios de la castracin prolongada. Esfera sexual Disminucin de libido Impotencia Sofocos Cambios fsicos Ginecomastia Aumento de peso Prdida de masa muscular Prdida de pelo y vello Osteopenia Anemia Cambios del perfil lipdico Hiperglucemia Hipertensin
Efectos secundarios del tratamiento hormonal

El principal efecto secundario de cualquier tratamiento que elimine la testosterona es la impotencia y la prdida de libido como regla general. La presencia de sofocos o golpes de calor (hot flushes), ginecomastia, prdida del vello corporal y aumento de peso son hechos muy frecuentes con el tratamiento. Otros efectos secundarios a largo plazo incluyen la atrofia muscular, anemia, alteraciones del perfil lipdico, hiperglucemias y cierto estado subdepresivo y de dficit cognitivo (Tabla 5). Otro efecto derivado de la prdida de la testosterona lo constituye la osteoporosis que conlleva en estos pacientes un incremento de fracturas y de la mortalidad asociada. Diversos estudios estiman que el tratamiento supresor andrognico tiende a reducir la densidad mineral sea entre el 3% y el 10% anual. Un estudio espaol (23) observa una incidencia de osteoporosis del 36% con terapias entre 12 y 36 meses, alcanzando el 50% cuando la supresin fue de 60 meses. El tratamiento con bicalutamida est asociado con ventajas en la calidad de vida en trminos de conservacin de la funcin sexual, de la capacidad fsica y del mantenimiento de la masa sea con respecto a la castracin derivados de la presencia de niveles normales de testosterona en plasma, aunque la ginecomastia y mastodinia clnicamente relevantes alcanzan al 70% de los pacientes (8).
Cambios metablicos
Cambios emocionales y mentales Prdida de vigor Cambio de carcter Depresin y ansiedad
antiandrgenos no esteroideos (flutamida y bicalutamida). Ambos tipos son inhibidores competitivos de los andrgenos en su unin al receptor, si bien los esteroideos tienen una accin central progestgena que inhibe la produccin central de LH y por ende de testosterona, mientras que los antiandrgenos no esteroideos mantienen la T normal o ligeramente elevada. El acetato de ciproterona (disponible en Europa y Canad, no as en Estados Unidos), y de larga tradicin teraputica en nuestro pas, ha demostrado menor eficacia que los anlogos LHRH en cuanto al tiempo de progresin de los tumores metastticos. Si bien la tolerancia del acetato de ciproterona es buena est reseada la toxicidad heptica en los tratamientos prolongados. Los antiandrgenos no esteroideos no estn aprobados en nuestro pas como monoterapia en el CP metasttico limitndose su uso a la sumacin a castracin o a un anlogo LHRH. La bicalutamida a altas dosis (150 mg/da) ha sido ampliamente
Bloqueo completo frente a castracin simple

El bloqueo andrognico completo, combinado o mximo, pretende la eliminacin del 5% de testosterona circulante proveniente de la suprarrenal que dentro de la clula prosttica es convertida en el andrgeno efectivo, la DHT. Combina la orquiectoma mdica (aLHRH) o quirrgica con un antiandrgeno perifrico como la flutamida o la bicalutamida. Concepto introducido por Labrie en 1983 sigue suscitando controversia dada la falta de consenso en
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cuanto a su empleo.Tres metaanlisis, un largo ensayo randomizado y un modelo de decisin clnica han sido publicados para tratar de contestar esta pregunta. Estos estudios concluyen que el bloqueo andrognico mximo confiere un cuestionable pero significativo aumento de la supervivencia con respecto a la castracin aislada (24) (reduccin del riesgo absoluto de muerte del 3%). Este beneficio est limitado exclusivamente a los antiandrgenos no esteroideos y slo aparece tras 5 aos de tratamiento. Este beneficio debe ser puesto en la balanza junto con un evidente aumento de la toxicidad (gastrointestinal fundamentalmente) y con un aumento del coste econmico.
drgeno, el empleo de glucocorticoides o de ketoconazol. Los esquemas de quimioterapia tradicionalmente han tenido una repercusin marginal en el tratamiento de esta fase de la enfermedad. La combinacin de una antraciclina (mitroxantone) con prednisona ha sido hasta hace 2 aos el esquema de referencia, con mejora de los sntomas y disminucin de PSA, pero sin modificar las cifras de supervivencia de estos pacientes. En 2004 se publicaron dos estudios fase III que pusieron de manifiesto, por primera vez, una repercusin en la supervivencia con regmenes basados en docetaxel, frente al esquema clsico de mitoxantrone y prednisona. El estudio SWOG 99-16 utilizando docetaxel con fosfato de estramustina (25) y el estudio TAX 327 (26) con docetaxel y prednisona demostraron un aumento de la supervivencia media entre 2 y 3 meses respecto al esquema clsico. El futuro prximo nos depara nuevas estrategias basadas en molculas dirigidas a la angiognesis, a la accin de factores de crecimiento, a la apoptosis o a la modificacin de las seales de transduccin, as como al desarrollo de vacunas, an en fase de desarrollo clnico pero con resultados esperanzadores. Desafortunadamente en estas fases ms crepusculares de la enfermedad, sigue siendo de vital importancia el tratamiento de soporte del paciente que incluye analgsicos narcticos, radioterapia profilctica o teraputica de compresin medular, radiofrmacos (Sr99), o maniobras urolgicas para el control de la hematuria o la uropata obstructiva.
Tratamiento del cncer de prstata resistente al tratamiento hormonal

El resultado del tratamiento hormonal en estadios metastticos debe considerarse como excelente en cuanto al control de la enfermedad, si bien esta respuesta suele ser temporal con una duracin variable entre 24 y 36 meses.Tras este periodo de tiempo se produce una progresiva independencia del tejido tumoral al clima de ausencia de dihidrotestosterona cuya traduccin clnica es la elevacin continuada del PSA que antecede en unos meses al deterioro clnico y a una muerte irreversible. Alcanzada esta fase de la enfermedad, los regmenes de quimioterapia se han mostrado ineficaces quedando limitados los planteamientos al tratamiento del dolor y soporte. Los primeros pasos teraputicos en esta fase de la enfermedad suelen ser manipulaciones hormonales secundarias. Incluyen la retirada o adicin del antian-
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Tumores de testculo
Javier Feltes Ochoa Ovidio Blanco Carballo scar Leiva Galvis
Palabras clave: Seminoma. Germinales. Retroperitoneal.
ndice captulo 32
Tumores de testculo
Tumores de testculo ............................................................................................................................................... Tumores de clulas germinales (TTCG) ............................................................................................ Estadificacin de los tumores de clulas germinales ............................................................... Tratamiento de los tumores de clulas germinales ................................................................ Tumores extragonadales de clulas germinales............................................................................ Tumores de clulas no germinales ............................................................................................................. Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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Tumores de testculo
TUMORES DE TESTCULO
El cncer de testculo es un tumor poco frecuente, representando el 1 a 2% de todas las neoplasias en varones, pero es el ms comn entre hombres de 15 a 35 aos. Se ha observado un aumento en su incidencia en los ltimos 40 aos(1). Dejado a su evolucin natural lleva a la muerte al 85% de los enfermos en el curso de 2 a 5 aos. Sin embargo, en la actualidad es uno de los tumores malignos con menos mortalidad (5%) y ello es debido a la mejora de los mtodos diagnsticos y a un tratamiento ms eficaz. El xito del tratamiento est basado en realizar un diagnstico lo ms precoz posible del tumor primario y lo ms exacto del estadio clnico de la enfermedad, ya que ambos van a ser decisivos en la eleccin de la pauta teraputica. Para el diagnstico de la masa testicular, junto con la exploracin fsica, la ecografa escrotal es el mtodo por excelencia con una sensibilidad del 90%. Una porcin importante de tumores de testculo ya en el diagnstico presentan marcadores biolgicos tumorales positivos como la subunidad beta de la gonadotropina corinica humana y la -fetoprotena. Estos marcadores son de gran importancia no slo desde el punto de vista diagnstico, sino como marcadores de efectividad en el tratamiento realizado y en el diagnstico precoz de las posibles recidivas tumorales. Por ello, previo a la orquiectoma, siempre se debe realizar una determinacin de marcadores que deber repetirse 7-10 das despus de la misma, sobre todo cuando stos han sido positivos. El estadio tumoral es fundamental para el planteamiento teraputico futuro, por lo que debe de ser lo ms exacto posible siendo, en la actualidad, la TAC toracoabdominoplvica la tcnica de imagen ms empleada. La RMN deber ser utilizada cuando tengamos sospecha de participacin tumoral de grandes vasos, como la cava o las venas ilacas. En lo referente al tratamiento, los xitos obtenidos tambin radican en un tratamiento multimodal que combina la ciruga, la radioterapia (RT) y la quimioterapia (QT), utilizando uno o varios de ellos dependiendo del tipo histolgico y del estadio tumoral.
Clasificacin histolgica
Desde la aparicin de la primera clasificacin histolgica a mediados del pasado siglo han ido apareTabla 1. Clasificacin histolgica de la OMS (Mostofi, 1998)(2). 1) Tumores de clulas germinales A. Lesiones precursoras: carcinoma in situ testicular B. Tumores de un solo tipo histolgico (formas puras) 1. Seminoma Tpico (clsico) Anaplsico Espermatoctico 2. Carcinoma embrionario 3. Tumor del Saco Vitelino 4. Coriocarcinoma 5. Teratoma Maduro Inmaduro Con transformacin maligna C. Tumores de ms de un tipo histolgico (formas mixtas) 2) Tumores de clulas no germinales Tumor de clulas de Leydig Tumor de clulas de Sertoli Tumor del estroma Tumores mixtos (gonadoblastoma) 3) Tumores secundarios
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Aparecen a edades 10 aos mayor que el resto de los no seminomas. En el momento del diagnstico el 75% estn confinados al testculo y slo el 10% presentan metstasis demostrables. Pueden poseer reas de sincitiotrofoblasto (10-15%), asocindose a la produccin de -HCG (fraccin de la hormona gonadotropina corinica humana). En casi todas las clasificaciones se distinguen tres tipos de seminoma: - Tpico o clsico: Representa al 85% de los seminomas. La edad de aparicin es a los 30 aos, en menor frecuencia entre los 40-50 aos y es raro en nios y ancianos. Su lento crecimiento genera problemas en el seguimiento, ya que las recidivas se dan de 2 a 10 aos tras el tratamiento inicial (Figura 1A y Figura 2A). - Anaplsico: Es el segundo en frecuencia (10%) y la edad de aparicin es similar al tpico. Se piensa que es una variante del tpico ms agresiva y letal, debido a su poca diferenciacin y elevada anaplasia. Se asocia en mayor grado con las metstasis y la produccin de -HCG. - Espermatoctico: Este ltimo es la variedad menos frecuente (5%), se presenta en varones mayores de 45 aos y sin antecedentes de testes criptorqudicos, diferencindose de los dems tipos de seminomas porque surge de la clula ms diferenciada, la espermatogonia, teniendo por lo tanto una potencialidad metastsica escasa o nula. La orquiectoma como nico tratamiento suele ser suficiente para controlar este tipo de seminoma. Carcinoma embrionario Es el siguiente en frecuencia (15-25% segn las series) y se presentan en su mayora en forma mixta (40%). Posee un comportamiento ms maligno que los seminomas, presentndose con mayor frecuencia en la segunda y tercera dcada de la vida. Al diagnstico, el 30% de los pacientes presentan metstasis. Con frecuencia se diagnostica como un ndulo pequeo e irregular, que en la histologa est compuesto por clulas epitelioides formando glndulas y tbulos. Es muy invasivo, observndose con frecuencia afectacin de la tnica vaginal o estructuras del cordn en la pieza extrada (Figura 1B y Figura 2B).
ciendo muchas ms y en el momento actual no existe una clasificacin universal que utilice todo el mundo, lo que provoca confusin en algunas ocasiones. Entre todas ellas, la que probablemente cuenta con mayor aceptacin es la de Mostofi, que ha sido aceptada por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS). (Tabla 1). Dicha clasificacin divide estos tumores en tres grupos con un comportamiento biolgico muy diferente, por lo que lo trataremos por separado(2): Tumores de testculo de clulas germinales. Tumores de testculo de clulas no germinales. Tumores secundarios o metastticos.
De este ltimo grupo, y dado que el origen tumoral no es primitivamente testicular, no nos ocuparemos en este captulo.
TUMORES DE CLULAS GERMINALES (TTCG)

Epidemiologa
Incidencia
La incidencia est sometida a una gran variabilidad geogrfica con un mximo que se presenta en los pases escandinavos, en donde puede alcanzar cifras de hasta 9,2/100.000 habitantes como en Dinamarca(1) y un mnimo que al parecer est en los pases asiticos (0,8 casos nuevos/100.000 habitantes en Japn). En Espaa, extrapolando los datos de los registros de tumores de Navarra y Aragn, la incidencia se sita entre 1,6 y 2/100.000 habitantes.
Frecuencia segn tipo histolgico

Los tumores germinales constituyen el 90-95% del total de tumores primarios del testculo. Dentro de este grupo se encuentran varios tipos histolgicos con una frecuencia y comportamiento diferente y que pueden aparecer de forma pura o mixta, con diversos tipos histolgicos en el mismo tumor(3). Seminoma Aparecen en un 30-40% de los casos, siendo el tipo ms frecuente de los tumores testiculares. Son ms frecuentes en los pacientes de reas rurales, en los que presentan antecedentes de criptorquidia.
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Figura 1. El aspecto de la pieza quirrgica nos puede orientar hacia qu tipo de tumor que se espera encontrar en el anlisis microscpico. A: El seminoma suele ser nodular y relativamente homogneo, alcanzando tamaos superiores a los dems tipos histolgicos. B: El carcinoma embrionario presenta bordes irregulares y con aspecto infiltrativo. C: El coriocarcinoma se caracteriza por zonas de hemorragia e infarto. D: El teratoma est comprendido por cartlago, pelos u otras estructuras de distinto origen embrionario.
Coriocarcinoma De presentacin nica (1%), es muy raro afortunadamente, ya que es la variedad ms maligna metastatizando precozmente por va sangunea. Est presente en el 8% de los TTCG. Suelen presentarse como una masa pequea. El tamao depende de la presencia de hemorragia intratumoral (Figura 1C y Figura 2C). En las formas puras suele debutar con metstasis y paradjicamente asociadas a una pequea lesin intratesticular que no distorsiona la superficie ni el tamao normal del testculo. Presenta clulas del cito y sincitiotrofoblasto (asociacin con elevaciones sricas de -HCG). Tumor del saco vitelino Tambin denominado tumor del seno endodrmico, tumor Yolk Sac, adenocarcinoma testicular infantil, carcinoma juvenil embrionario y orquioblastoma. Constituyen el 1% de los tumores testiculares. Su presentacin infantil (ms frecuente) lo hace generalmente como tipo histolgico nico,
mientras que cuando lo hace en el adulto suele ser en forma combinada o mixta con otros tipos tumorales. Se acompaa de la elevacin de los niveles sricos de -fetoprotena. Poliembrioma El poliembrioma es una forma distintiva de tumor mixto de clulas germinales que es clasificado como un tipo independiente debido a sus rasgos histolgicos nicos (4). Consiste en la exposicin de mltiples cuerpos embrioides dispersos relativamente de forma uniforme en un estroma mixoide. Estos cuerpos embrioides son estructuras ovoides que imitan a embriones de 1 a 2 semanas, y tienen un ncleo de carcinoma embrionario, una cavidad dorsal amnitica y un componente ventral de tumor del saco vitelino. Teratoma Estn constituidos por clulas originadas de ms de una capa germinal (Figura 1D y Figura 2D).
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Figura 2. En estas imgenes observamos las caractersticas tpicas de los tipos histolgicos ms frecuentes de tumor testicular. A: Seminoma, con un infiltrado linfoide entorno a cordones celulares slidos. B: Ca. embrionario, con formaciones glandulares. C: Coriocarcinoma, con cito y sincitiotrofoblasto. D:Teratoma, con elementos de varias capas germinales.
Constituye entre un 5-10% de estas neoplasias pudiendo aparecer en cualquier poca de la vida aunque se observa con mayor frecuencia en las tres primeras dcadas. En los nios supone el 40% de los tumores en su forma pura, mientras que en los adultos est presente en el 50% de los tumores mixtos. Histolgicamente se presenta en forma de teratoma maduro, inmaduro o como teratoma con reas de transformacin maligna. Tumores mixtos Poseen ms de un tipo histolgico y son muy frecuentes, apareciendo hasta en ms de la mitad de los casos. Dentro de stos, la asociacin ms frecuente es el teratocarcinoma que constituye hasta un 25% del total de tumores de testculo. En ocasiones la asociacin de ms de un tipo histolgico es difcil de demostrar y se sospecha tan slo por la elevacin de un marcador tumoral no esperado como es la -fetoprotena en el carcinoma embrionario o la -HCG en el coriocarcinoma (Figura 3A y 3B).
Edad
La incidencia mxima de los tumores de testculo se encuentra entre los 20-40 aos. Presenta tres picos de frecuencia: el mayor es entre los 30 a 34 aos, luego existen dos menores, a los 5 aos y en pacientes mayores de 60 aos. Los seminomas (TTCGS) aparecen entre los 30 a 45 aos, los no seminomas (TTCGNS) entre los 20 a 35 aos y en mayores de 50 aos los linfomas y el seminoma espermatoctico. La poblacin ms afectada es la comprendida entre los 20 a 40 aos; por lo tanto, en un periodo vital de gran actividad que se ve gravemente afectado por la enfermedad y an suponen la cuarta causa de muerte por cncer en varones menores de 35 aos (despus de leucemia, Hodking y tumores cerebrales). A pesar de esto conviene tener presente que ni los nios ni los ancianos estn exentos de padecerlos. Se puede observar un predominio de algunos tipos histolgicos segn el grupo etario considerado; as, el tumor ms frecuente en nios e infantes (<10 aos) es el tumor del seno
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Figura 3. Tumor mixto, con reas de teratoma y carcinoma embrionario.
endodrmico, entre los 20 a 30 aos el coriocarcinoma, de 25 a 35 el carcinoma embrionario y teratocarcinoma, entre los 35 a 40 el seminoma y en los mayores de 50 los linfomas. Entre un 1-3% de estos tumores son bilaterales, de forma simultnea o no, y cuando esto sucede el antecedente de criptorquidia uni o bilateral suele estar siempre presente. Los tumores bilaterales suelen ser del mismo tipo histolgico en ambos lados, siendo el seminoma el ms frecuente.
Etiologa
Se desconoce la etiologa exacta del cncer testicular, pero se ha relacionado su origen con la presencia de algunos factores congnitos y adquiridos.
Factores congnitos
No se ha podido demostrar hasta el momento que exista una influencia gentica en el desarrollo del cncer de testculo a pesar de que la incidencia es algo mayor en gemelos y familiares de enfermos con esta enfermedad. La criptorquidia, sin embargo, si ha demostrado tener una clara relacin de manera que entre un 6-10%, segn las series de los tumores de testculo, ocurren en pacientes con antecedentes de criptorquidia. El riesgo relativo de cncer testicular en los individuos con criptorquidia es de 3 a 14
Raza
Se ha observado un mayor nmero de casos de tumores de testculo en la poblacin blanca de clase media o elevada y de pases desarrollados. La incidencia en la poblacin negra americana es una tercera parte de la observada en la blanca, pero mayor que la negra africana. En los judos se observa una incidencia 10 veces mayor que en los no judos(3).
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manera que existe relacin con la atrofia postcriptorquidia, pero los datos de los estudios publicados hasta el momento no son concluyentes. Podra existir un desequilibrio hormonal local como posible causa de la transformacin maligna. Se han encontrado ttulos elevados de anticuerpo antivirus de Epstein-Barr en un 70-80% de los pacientes con tumores germinales y tambin se estn describiendo con mayor frecuencia en pacientes con sndrome de inmunodeficiencia adquirida(5). La exposicin a sustancias qumicas carcinognicas podra estar relacionado al mayor nmero de casos de este tumor en ciudades y pases desarrollados.
veces ms que de en aquellos con testculos normales y descendidos. Los posibles factores que pueden ejercer un papel importante en la relacin criptorquidia y tumor testicular son: clulas germinales con alteraciones, temperatura elevada, interferencia con el aporte sanguneo normal, disfuncin endocrina y disgenesia gonadal. El tipo de tumor ms comn contina siendo el seminoma y existe una relacin directa de la frecuencia con la altura a la que est colocado el teste, apareciendo en 1 de cada 20 testculos abdominales y en 1 de cada 80 inguinales. Se ha intentado relacionar esta mayor frecuencia de tumor en testculos criptorqudicos con las anomalas estructurales que sufre el parnquima testicular cuando est fuera de su sitio natural escrotal. Se observan cambios ultraestructurales en las espermatogonias y clulas de Sertoli de los testculos criptorqudicos a partir del tercer ao de vida. Por este motivo se aboga por realizar la orquidopexia a edades tempranas sin que con ello se haya conseguido disminuir la frecuencia de desarrollar cnceres testiculares. Adems, dichos cambios tampoco explican que entre un 5-10% de los tumores ocurran en el teste contralateral.
Clnica
La forma de presentacin ms frecuente es como una masa escrotal asintomtica, si bien en ocasiones el paciente puede referir sensacin de ocupacin o de peso, y a veces dolor en el hemiescroto afecto. El examen clnico de estos pacientes debe incluir una meticulosa exploracin de los testculos, las regiones inguinales, el abdomen, las mamas y el cuello. En el 10% aparece dolor agudo que suele ser causado por un infarto o una hemorragia intratumoral. El retraso en el diagnstico de la masa es frecuente, siendo la demora media de 3 a 6 meses. Esta demora generalmente se debe a un mecanismo de negacin del paciente, que es habitual en estos tipos de tumores y que llevan al diagnstico tardo en un porcentaje no despreciable de casos, ya que el 10% son diagnosticados al acudir al mdico por la sintomatologa que producen las metstasis.
Factores adquiridos:
Se ha relacionado la incidencia de cncer testicular con diversas causas exgenas o ambientales como la administracin de hormonas, el antecedente de traumatismo y la atrofia testicular. La administracin exgena de estrgenos (dietilestilbestrol) durante el embarazo es la nica causa externa que ha demostrado aumentar la incidencia de tumores de testculo hasta un 5% de los hijos de madres tratadas. El traumatismo y la atrofia testicular postinfeccin tambin han sido estudiados como posibles factores desencadenantes, sin que hasta el momento se haya podido demostrar ninguna relacin causa efecto clara. El aumento de la frecuencia en testes traumatizados podra estar ms en relacin con un incremento del diagnstico por la exploracin minuciosa que conlleva el traumatismo. La sospecha de que exista una relacin con la atrofia si puede tener una base ms clara de la misma
Diagnstico
Exploracin fsica
El signo principal es la presencia en casi todos los casos de una masa intraescrotal dura, no dolorosa a la presin y sin alteraciones del epiddimo ni el cordn espermtico. Puede existir un pequeo hidrocele reaccional acompaante cuyo diagnstico se realizar por medio de la transiluminacin del escroto o con ecografa.
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Una correcta exploracin de los testculos debe de ser realizada con las dos manos y comenzar por el testculo sano. La palpacin de la gnada debe valorar el tamao, forma y consistencia, as como la movilidad y separacin del epiddimo. Una vez valorado el testculo contralateral pasaremos al sospechoso, que se explorar de la misma manera. Toda masa dura, indolora y/o fija debe de considerarse tumoral hasta que no se demuestre lo contrario. Existen ciertos datos de la exploracin que nos pueden orientar sobre el tipo histolgico del tumor; as por ejemplo el seminoma suele ser una masa ovalada, elstica y con la superficie lisa, el carcinoma embrionario o el teratocarcinoma, sin embargo suelen ser masas irregulares con superficie rugosa. No debemos de olvidar, una vez evaluada la masa, la exploracin del epiddimo, cordn, cubiertas escrotales y piel para descartar su posible afectacin. Las regiones inguinales deben ser objeto de atencin, sobre todo en los pacientes que refieran antecedentes de criptorquidia y hernias. En los casos de enfermos con metstasis puede existir una masa abdominal que puede palparse y en algunas ocasiones hasta visualizarse con la simple inspeccin (Figura 4). La ginecomastia aparece en el 5% de los casos de tumores de clulas germinales y se debe a un disbalance de las hormonas sexuales, es decir, a una disminucin de los andrgenos o a un aumento de los estrgenos, ambas situaciones se pueden
dar en un paciente con un tumor testicular. La primera se produce por la sustitucin del parnquima testicular normal productor de andrgenos por el tumor o por la propia orquiectoma. El exceso de estrgenos se puede deber a una estimulacin excesiva del propio testculo por la HCG o a que el mismo tumor produzca estradiol como los tumores trofoblsticos. El tipo histolgico que se asocia con mayor frecuencia a ginecomastia es el de clulas de Leydig. Cuando la enfermedad metastsica progresa por encima del diafragma con invasin del conducto torcico y afectacin de la cadena ganglionar supraclavicular pueden ser palpados en la regin cervical.
El diagnstico diferencial fundamental debe hacerse con la torsin testicular evolucionada y con los procesos inflamatorios como la epididimitis y la orquiepididimitis; para ello nos van a ayudar muchos datos clnicos y de la exploracin como la instauracin brusca del cuadro y la sintomatologa muy dolorosa. Otras patologas que nos puede plantear dudas a la hora del diagnstico son: el hidrocele, que se presenta como una masa de contenido lquido, indolora y lisa, siendo el dato fundamental para el diagnstico la transiluminacin positiva, lo mismo que el espermatocele, que es una cavidad qustica indolora que depende de la cabeza del epiddimo y con espermatozoides en su interior. El varicocele, fcil de diagnosticar, es difcil que cause problemas a la hora del diagnstico diferencial. De todos modos y a pesar de que la exploracin fsica, es un mtodo diagnstico de una gran sensibilidad y especificidad en general se aconseja la realizacin de forma reglada de ecografa transescrotal dada la inocuidad y rapidez de la prueba y con la intencin de eliminar hasta un 25% de errores diagnsticos y el posible retardo en el diagnstico del tumor que conllevan. Estos errores se deben fundamentalmente a confusiones con epididimitis y en segundo lugar a tumores asociados a hidrocele, que aparecen en un 5-10% de los casos y en los que la transiluminacin positiva sola no descarta la existencia de una masa. No debe de realizarse nunca la puncin de dicho
Figura 4. Se puede observar en estadios avanzados del tumor testicular una o varias masas que abomban en el abdomen.
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cin (3 mg/ml), tras el nacimiento comienza a disminuir y es raro encontrar indicios de ella tras el primer ao de vida (<40 ng/ml). La vida media de esta protena es de 5-7 das. Aparece elevada en el 70% de los tumores no seminomatosos, especialmente en los tumores como el carcinoma embrionario puro o mixto y el tumor del saco vitelino. No se eleva en el seminoma puro ni en el coriocarcinoma puro.
hidrocele por la posibilidad de diseminacin tumoral en el trayecto de la aguja pues se han demostrado citologas positivas en el lquido peritesticular.
Ecografa escrotal
La ecografa nos va a aportar numerosos datos sobre la masa y las relaciones de sta con el resto de las estructuras del escroto.Va a informar si se trata de una masa intra o extratesticular, de la naturaleza de la misma (qustica, slida o mixta) y de su ecogenicidad (hipo o hiperecoica). En ocasiones hasta nos puede orientar sobre el tipo histolgico como en el seminoma, en que la lesin aparece como una masa hipoecoica, homognea de bordes bien delimitados, mientras que los tumores no seminomatosos suelen presentar reas qusticas con una ecogenicidad heterognea y bordes irregulares que penetran en el parnquima testicular normal. Cabe destacar la utilidad de la ecografa para diagnosticar tumores no palpables y que debutan con metstasis.
Gonadotropina corinica humana (HCG)

Se trata de una glucoprotena de 38.000 daltons compuesta por dos cadenas, la subunidad alfa y la subunidad beta. La primera es muy similar a la subunidad alfa de la hormona luteinizante (LH), foliculoestimulante (FSH) y tiroestimulante (TSH). La segunda es diferente a la cadena beta de dichas hormonas, permitiendo la produccin de anticuerpos especficos para su deteccin mediante RIA. Es secretada por las clulas placentarias durante el embarazo para el mantenimiento del cuerpo lteo y no debe detectarse en el varn adulto normal. Se encuentra elevada fundamentalmente en los tumores con componente de coriocarcinoma (100%), aunque puede estarlo en cualquier tumor no seminomatoso (40-60% del carcinoma embrionario) e incluso hasta en un 5-10% de los seminomas puros. Esta diferencia en la frecuencia de elevacin parece estar ms en relacin con la sensibilidad del mtodo de deteccin utilizado que con diferencias reales. La excrecin de -HCG por los tumores seminomatosos se ha relacionado tradicionalmente con la presencia de clulas gigantes sincitiotrofoblsticas pero, al parecer, segn los ltimos estudios, tambin puede ser secretada por las clulas mononucleares que se encuentran en estos tumores. Al igual que la AFP, tampoco es exclusiva de los tumores testiculares, sino que tambin se eleva en otros tumores (pulmn, hgado, estmago, pncreas, mama y rin), quizs tambin en fumadores de marihuana. La vida media de esta protena es tan slo de 24 a 36 horas, por lo que el plazo para la repeticin de los anlisis tras la orquiectoma u otros tratamientos viene dado por los 7 das de vida media de la -fetoprotena.
Marcadores tumorales
Los tumores de testculo pertenecen al grupo de neoplasias capaces de producir los llamados marcadores tumorales; stos marcadores son protenas fcilmente medibles por radioinmunoensayo (RIA) y que presentan una elevada sensibilidad y una relativa especificidad. En la teora, estos marcadores seran capaces de detectar pequeas cargas tumorales, que no seran detectables por mtodos convencionales de imagen. En el caso de los tumores de testculo son protenas de dos tipos: sustancias oncofetales que se producen tan slo durante el desarrollo embrionario (-fetoprotena y gonadotropina corinica humana), y enzimas celulares (lactatodeshidrogenasa, fosfatasa alcalina placentaria y gammaglutamil transpeptidasa). Este ltimo grupo no ha contribuido de forma significativa al manejo de los pacientes con tumor testicular por lo que slo los mencionamos.
-fetoprotena (AFP)
Se trata de una glucoprotena de una sola cadena y un peso molecular de 70.000 daltons. Durante el desarrollo embrionario es producida por el saco vitelino y tracto gastrointestinal del feto, encontrndose en el suero fetal en concentraciones elevadas que alcanzan el mximo en la semana 12 de gesta-
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Aplicacin clnica
Estos dos marcadores son los ms tiles en el manejo de los tumores de testculo ya que son los que se encuentran elevados con mayor frecuencia, pueden ser positivos hasta en el 90% de los casos si se miden ambos de forma simultnea. Por este motivo presentan una gran utilidad clnica que abarca: Estadio clnico y valor pronstico: Las cifras de marcador estn en relacin directa con la carga tumoral, de manera que cifras elevadas hacen pensar en estadios avanzados y presencia de abundantes metstasis, de la misma manera se ha comprobado que la coexistencia de marcador elevado y mltiples masas adenopticas en la TAC suponen un mal pronstico y escasa respuesta a los distintos regmenes de quimioterapia. Monitorizacin de la respuesta teraputica y seguimiento: La velocidad de normalizacin de la cifra del marcador tras el tratamiento es considerado por muchos como un factor pronstico ya que dicha velocidad est en relacin directa con la carga tumoral previa y con la viabilidad del tumor. Cuanto ms rpida sea la disminucin mayor posibilidad de que el paciente se encuentre libre de enfermedad. La persistencia de un marcador elevado tras el tratamiento implica respuesta incompleta. De la misma manera la recidiva bioqumica o elevacin de los marcadores puede preceder a la recidiva clnica o radiolgica con lo que se puede instaurar el tratamiento antes de que la recidiva sea sintomtica, cuando la carga tumoral es mnima. Diagnstico histolgico: Como ya vimos los tumores de testculo presentan frecuentemente varios tipos histolgicos y conocerlos puede ser determinante a la hora de tomar una decisin teraputica u otra. La elevacin de uno u otro marcador puede ser til para sospechar la existencia de un tipo tumoral que se encuentra en una cantidad muy pequea y que al patlogo le pudo haber pasado desapercibido. El seminoma no presenta nunca niveles elevados de AFP; por ello, cuando est elevada se debe de considerar el tumor como no seminomatoso aunque el anlisis histolgico sea de seminoma puro, siendo el tratamiento, por lo tanto, el de ese tipo de tumor. En
cuanto a la -HCG, en un seminoma puro pueden alcanzar cifras de hasta 500 ng/ml, por lo que se ha alcanzado acuerdo en considerar que, cuando la -HCG alcanza niveles superiores a 200 ng/ml, debemos de recomendar al patlogo que revise la pieza ms cuidadosamente y en caso de que confirme su diagnstico de seminoma puro tratarlo como a un tumor no seminomatoso porque casi con toda seguridad existen clulas tumorales de este tipo que le han pasado desapercibidas, el tratamiento tambin debe ser el de un tumor no seminomatoso si los niveles no se normalizan tras la orquiectoma.
Mtodos de imagen
Radiografa de trax
Se debe realizar en anteroposterior y lateral. Durante mucho tiempo ha sido la prueba base para el diagnstico de enfermedades pulmonar asociada; sin embargo, en la actualidad ha sido prcticamente desbancada por la TAC de trax ya que presenta un 20% de falsos positivos y hasta un 30-50% de falsos negativos.
TAC de trax y abdominoplvico

La TAC de trax ha demostrado ser el mtodo ms sensible de deteccin de metstasis pulmonares diagnosticando hasta un 10% ms que la radiografas de trax convencionales cuando stas han sido informadas de normalidad. No obstante hay que ser precavidos en su interpretacin ya que puede detectar lesiones de hasta 2 mm que en un 70% son benignas y no tienen nada que ver con la enfermedad neoplsica. En cuanto a la TAC abdominoplvica ha demostrado ser el mejor mtodo de rastreo del retroperitoneo llegando a detectar metstasis de tan slo 2 cm y aportando datos importantes sobre la localizacin de las masas. Por este motivo ha desplazado a otras pruebas que haban sido utilizadas tradicionalmente como la UIV o la linfografa podlica, esta ltima debido especialmente a su carcter invasivo. La RMN es similar a la TAC en el diagnstico de adenopatas retroperitoneales, pero su mayor costo lo relega a un mtodo de segunda eleccin(6). Sin embargo, puede ser de mucha ayuda cuando la TAC no es
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da izquierda en los que el cruce metasttico en estadios no muy avanzados de la enfermedad retroperitoneal es difcil que acontezca. En la actualidad existen verdaderos mapas de frecuencia de metstasis que se deben fundamentalmente al trabajo de Donohue y cols. y que permiten establecer unos mrgenes lgicos y precisos a la hora de realizar cirugas profilcticas. Fuera de estas localizaciones es infrecuente encontrar metstasis ganglionares, aunque debemos sospecharlas ante ciertos datos de la historia clnica como la ciruga o toma de biopsias transescrotales y la ciruga inguinal (orquidopexia o herniorrafia), ya que provocan alteraciones en las vas de drenaje habitual. ste es el caso de las metstasis inguinales, que son excepcionales, salvo con estos antecedentes o cuando el tumor est localmente muy avanzado con afectacin de la tnica albugnea. La va hematgena suele ocurrir cuando ya existe diseminacin ganglionar y se dirige fundamentalmente a los pulmones (30%), seguida de hgado, cerebro, huesos, y an ms excepcionales son las metstasis de rin, suprarrenales, gastrointestinal y bazo. El coriocarcinoma es el tipo histolgico que con mayor frecuencia y de forma mas temprana metastatiza por esta va. En cuanto a los sistemas de estadificacin, la mayora se basan en el de Boden y Gibb del ao 1951, que divida los tumores en tres estadios, A, B y C, segn la afectacin fuera slo testicular, ganglionar infradiafragmtica o ganglionar supradiafragmtica y/o hematgena. Posteriormente han aparecido numerosas modificaciones y ampliaciones de la misma. La aparicin de numerosos sistemas de estadificacin gener dificultades para la realizacin de comparacin de datos a nivel interinstitucional, hasta que en el American Joint Committee on Cancer (AJCC) se gener el primer consenso internacional que estableci un sistema que utiliza el TNM y los marcadores tumorales como mtodo de estadificacin del cncer testicular. Este sistema, en la actualidad, y en acuerdo con la Unin Internacional Contra el Cncer (UICC), constituye probablemente el sistema de estadificacin ms utilizado en el mundo(8, 9).
concluyente, si existen adenopatas que comprimen vasos como la cava y aorta cuando se piensa actuar quirrgicamente sobre estas estructuras, o en casos de alergia a contrastes iodados. No existen evidencias suficientes que fundamenten el uso de la tomografa por emisin de positrones (PET) en los estadios precoces del tumor testicular. Sin embargo, se recomienda en el seguimiento de las masas residuales mayores a 3 cm despus de la quimioterapia en los seminomas, para decidir la conducta a seguir(7). La TAC craneal se recomienda slo en los casos de la existencia de sntomas o en los no seminomatosos con mltiples metstasis pulmonares.
ESTADIFICACIN DE LOS TUMORES DE CLULAS GERMINALES

Una vez establecido el diagnstico definitivo de tumor testicular y conocida la variedad histolgica del mismo hay que proceder a la estadificacin clnica del paciente ya que el tratamiento y seguimiento ulteriores van a estar en funcin del estadio en que se encuentre. Una estadificacin clnica precisa es fundamental para tomar una decisin teraputica adecuada y establecer el pronstico del paciente. Tan imprescindible para la estadificacin es contar con unos mtodos diagnsticos adecuados como conocer la historia natural del tumor y sus vas de diseminacin habituales. Existen tres vas de diseminacin posibles: va linftica, hematgena y por extensin directa. La va linftica es la va sistemtica de diseminacin del los tumores testiculares, siendo excepcional la diseminacin hematgena temprana, salvo en los casos del coriocarcinoma. La diseminacin del teste derecho e izquierdo es distinta. Los tumores derechos drenan en los ganglios intercavoarticos, precavos y paracavos con gran predisposicin a invadir tambin los ganglios contralaterales izquierdos a diferencia de la diseminacin de los tumores que afectan a la gna-
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Tabla 2. Sistema de clasificacin TNMS para los tumores testiculares (UICC, 2002, 6a edicin). pT (tumor primario) Tx: T0: Tis: T1: estadio desconocido sin evidencia de tumor primario neoplasia intratubular de clulas germinales (carcinoma in situ) tumor limitado al testculo y el epiddimo sin invasin vascular o linftica: puede invadir la albugnea sin afectar la vaginal T2: tumor limitado al testculo y el epiddimo con invasin vascular o linftica: con afectacin de la albugnea y la vaginal T3: tumor que invade el cordn espermtico con o sin invasin vascular o linftica T4: tumor que invade escroto con o sin invasin vascular o linftica N (ganglios linfticos regionales, clasificacin clnica) Nx: N0: N1: N2: N3: afectacin ganglionar desconocida ausencia de metstasis ganglionares ganglio de tamao 2 cm o mltiples adenopatas de dimensiones < 2 cm ganglio entre 2 a 5 cm o mltiples adenopatas de dimensiones < 5 cm metstasis ganglionares que tengan una dimensin > 5 cm M (metstasis a distancia) Mx: metstasis desconocida M0: ausencia de metstasis a distancia M1: metstasis a distancia M1a: ganglios linfticos no regionales o pulmn M1b: otros sitios S (marcadores tumorales) Sx: marcadores no disponibles o no obtenidos S0: marcadores dentro de los lmites normales LDH (U/L) < 1,5 x n 1,5 a 10 x n > 10 x n HCG (mlU/ml) < 5.000 5.000 a 50.000 > 50.000 AFP (ng/ml) < 1.000 1.000 a 10.000 > 10.000
S1: S2: S3:
n = lmite superior normal de LDH
TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DE CLULAS GERMINALES

Referente al tratamiento los xitos obtenidos tambin radican en un tratamiento multimodal que combina la ciruga, la RT y la QT utilizando uno o
varios de ellos dependiendo del tipo histolgico y del estadio tumoral(10). El papel de la ciruga ha variado mucho y ha sido sometido a grandes controversias desde el comienzo de la utilizacin de la QT en 1960, tendindose hacia posturas ms conservadoras basadas en el seguimiento exhaustivo del paciente y al abandono de tcnicas
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Tabla 3. Estadios del tumor testicular. Estadio I Tumor confinado al testculo. Se dividen en Ia y Ib segn el T; y en IS segn los niveles sricos de los marcadores tumorales. Ia: pT1 Ib: pT2, pT3 o pT4 IS: cualquier pT/Tx N0 N0 N0 M0 M0 M0 Estadio II Tumor con metstasis ganglionares retroperitoneales. Se subdivide en IIa, IIb y IIc segn el tamao de las adenopatas. IIa: cualquier pT IIb: cualquier pT IIc: cualquier pT N1 N2 N3 M0 M0 M0 Estadio III Tumor con metstasis supradiafragmticas. Se divide en IIIa, IIIb y IIIc en funcin del grado de metstasis y los niveles sricos de marcadores tumorales. IIIa: cualquier pT IIIb: cualquier pT IIIc: cualquier pT cualquier pN cualquier pN cualquier pN M1 M0 - M1 M0 M1 S0 S1 S2 S3, cualquier S S0 S1 S0 S1 S0 S1 S0 S0 S1 S3
quirrgicas ms agresivas. El concepto de ciruga citorreductora como base del tratamiento ha sido sustituido por el de ciruga de masas residuales que se realiza tras diferentes esquemas de quimioterapia. A pesar de todo ello, la ciruga contina siendo fundamental en el tratamiento de estos tumores comenzando por la orquiectoma radical que, adems de ser el tratamiento inicial, consigue la curacin de un porcentaje no despreciable de casos. En la actualidad, la actitud quirrgica ante un tumor de clulas germinales presenta tres variantes en funcin del momento evolutivo de la enfermedad y del estadio de afectacin tumoral. Estas tres variantes son la orquiectoma radical, la linfadenectoma retroperitoneal y la ciruga de la masa residual.
naje linftico y venoso (Jamieson y Dobson, 1910; Hasumi, 1930; Rouviere, 1938) y en la publicacin de diversas series de casos de orquiectoma transescrotal y biopsias inadecuadas (Dean, 1925), con mala evolucin de los pacientes y aparicin de metstasis en territorios no habituales como el pelviano o inguinal. La explicacin a ello se encuentra en la creacin de comunicaciones anmalas entre el drenaje inguinal del escroto y el retroperitoneal del testculo. Desde finales del siglo XIX ya se reconoca la orquiectoma radical por va inguinal como la tcnica estndar para el tratamiento local del cncer testicular. Actualmente se ha abandonado la realizacin de PAAF y biopsia como mtodos diagnsticos (reemplazados por la ecografa), u orquiectoma transescrotal como tratamiento. Estos tratamientos errneos pueden llevar a la siembra de clulas tumorales y a la aparicin de un mayor nmero de metstasis en territorios linfticos no habituales, como el inguinal y el pelviano.
Orquiectoma radical inguinal

La eleccin de la va inguinal frente a la transescrotal se basa en el conocimiento de las vas de dre-
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La orquiectoma debe ser el primer paso en el tratamiento del enfermo con cncer testicular; sin embargo, ocasionalmente es diagnosticado en estadios de la enfermedad muy avanzados y el paciente se encuentra muy sintomtico, lo que hace primordial el tratamiento de la enfermedad sistmica con quimioterapia, quedando relegada la orquiectoma a un segundo tiempo. Existe cierta controversia sobre si se debe realizar, o no, la orquiectoma radical cuando existe una remisin completa de las metstasis y los marcadores se han negativizado. Tras la QT se demuestra tumor residual en la pieza de orquiectoma en las mismas proporciones que aparecen en las masas residuales (hasta un 25% de carcinoma). En una serie de 250 casos de tumores germinales testiculares hemos realizado 4 orquiectomas postquimioterapia sin que en ninguna de ellas se hayan encontrado clulas tumorales; a pesar de ello consideramos que se debe de realizar la orquiectoma en cualquier caso, realizando la intervencin aprovechando la ciruga de masa residual si sta es necesaria, o aisladamente si hubo remisin completa. Otra situacin en la cual nos podemos plantear la radicalidad de la orquiectoma es en aquellos pacientes que, por una u otra circunstancia, tienen un solo testculo. En los ltimos aos se han publicado algunas series en las que se ha realizado tan slo la exresis del tumor, dejando el testculo restante; segn sus autores no se han producido recurrencias locales y el ndice de progresin retroperitoneal o inguinopelviana ha sido bajo. Sobre la realizacin o no de manera sistemtica de biopsia de testculo contralateral en busca de tumor sincrnico (1-3%) existe controversia. Algunos grupos la realizan mientras otros prefieren confiar en la eficacia de la exploracin fsica y la ecografa para el diagnstico precoz. La orquiectoma nos va a proporcionar adems dos datos fundamentales para el planteamiento teraputico posterior, el estadio local y el tipo histolgico. Este ltimo es fundamental ya que los tumores seminomatosos en un 85-90% de los casos se encuentran localizados y adems son extraordinariamente sensibles a radioterapia, por lo que sta debe de ser el primer tratamiento tras la orquiectoma, mientras que los tumores no seminomatosos estn diseminados ya
en el diagnstico un 30% y no son radiosensibles, precisando un tratamiento a base de quimioterapia y ciruga reductora cuando est en fases avanzadas. En cuanto a la tcnica, realizamos una incisin de unos 5 cm de longitud por encima y en paralelo al ligamento inguinal, abriendo la aponeurosis del oblicuo mayor, siguiendo la direccin de las fibras, para acceder al canal inguinal. Una vez abierto el canal, liberamos el cordn espermtico hacia el anillo inguinal interno, ocluyndolo con una cinta de goma, para evitar la posible diseminacin de clulas tumorales durante la maniobra de diseccin del testculo. Esta diseccin se realiza de forma roma generalmente digital y haciendo traccin del testculo hacia la herida que, en ocasiones, cuando el tumor es muy grande, se deber ampliar. Una vez extrado el testculo se procede a la diseccin del cordn, identificando los vasos espermticos y el conducto deferente, que se ligan por separado.
Tratamiento de los seminomas en estadio I

Como ya vimos, un porcentaje elevado de estos pacientes se curan tan slo con la orquiectoma y en caso de que aparezcan metstasis stas son muy radiosensibles y desaparecen con dosis bajas de RT retroperitoneal alcanzando una supervivencia del 9095% a los 5 aos. Por este motivo, aunque el planteamiento actual contina siendo la realizacin de RT profilctica tras la orquiectoma. Algunos centros con experiencia en el manejo de tumores germinales optan por el seguimiento, especialmente en aquellos con buen pronstico: tumor 4 cm, ausencia de invasin de la rete-testis y niveles normales de marcadores (Figura 5). La RT profilctica se realiza en los territorios paraarticos e ilacos ipsilaterales (en palo de Jockey), a una dosis de 20 a 24 Gy, con reduccin de las recidivas en 1-3%. Esta dosis es bien tolerada por los enfermos con aparicin tan slo de mnimos efectos adversos gastrointestinales. En los casos con ciruga previa en que pueda existir alteracin del drenaje linftico de la zona el rea de radiacin debe ser ms amplio e incluir la regin inguinal contralateral teniendo mucho cuidado en la proteccin del testculo.
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Figura 5. Esquema de tratamiento en el estadio I del seminoma. En caso de existir factores de riesgo se recomienda la RT o QT. La observacin se deja slo para algunos con muy buen pronstico.
ORQUIECTOMA
Marcadores Rx trax CT abdominoplvico Estudio fertilidad SEMINOMA I 20% micrometstasis locorregionales
FR +: >4 cm o rete testis +
OBSERVACIN
RT 20 Gy
Carboplatino x2
Tasa de recidiva
20%
<5%
<5%
No est indicado el tratamiento profilctico del mediastino ni del rea supraclavicular debido a la afectacin con escasa frecuencia y la gravedad de los efectos adversos que conlleva. La QT profilctica con carboplatino en dos ciclos reduce tambin la recidiva en 1-3%, pero se necesita ms experiencia y seguimiento para recomendar este tratamiento como de rutina. La linfadenectoma retroperitoneal (LRP) no ha demostrado beneficios en este estadio del Seminoma.
Figura 6. En los estadios IIa - b de los seminomas se puede dar tanto QT como RT, pero con dosis mayores que las del estadio I.
SEMINOMA IIA / IIB

Adenopatas retroperitoneales en TAC
<2cm RT 30 - 40 Gy
2 - 5cm BEP x 3 = EP x 4
Tratamiento del seminoma estadios IIa y IIb

ste es probablemente el estadio tumoral que ms controversia levanta ya que existen dos corrientes en la actualidad. Por un lado, se mantiene el tratamiento con RT a dosis algo ms elevadas que las previas, de 30 a 40 Gy, y, por otro lado, se incluye a estos pacientes dentro del grupo de seminoma avanzado y por consiguiente se realiza QT. Se considera que
RT y QT distintas a la adyuvante
BEP= Bleomicima + Etopsito + Cisplatino. EP= Etopsito + Cisplatino
aquellos pacientes con adenopatas menores a 2 cm tienen buena respuesta al tratamiento con RT, pero los que poseen adenopatas entre 2 y 5 cm se beneficiaran tanto con RT o con QT (Figura 6).
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Tratamiento del seminoma en estadios avanzados IIc y III

A diferencia de lo que ocurre con los estadios IIa y IIb (ganglios < 5 cm), en los que se obtienen una tasa de curacin del 90%, la RT es insuficiente en los estadios mas avanzados (elevada tasa de recurrencia superior al 50%). El seminoma, al igual que los tumores no seminomatosos, presenta una sensibilidad elevada a la QT, especialmente a los regmenes con platino, por lo que cuando se encuentra en fase avanzada se utilizarn los mismos regmenes que en los no seminomatosos y que veremos ms adelante. La tasa de curacin en estos casos es del 85-90%.
Desde el ao 1970 han aparecido diversos estudios en los que se han comparado las tasas de recidivas y la supervivencia entre enfermos tratados segn el mtodo tradicional y pacientes sometidos tan slo a seguimiento estricto y posterior tratamiento de las recidivas, si ocurran, mediante QT y LRP. De esta manera se pretenda evitar un sobretratamiento y una yatrogenia innecesaria al menos a un 80% de los enfermos en estadio I, en los que la tasa de recidiva es del 15-20%. De todos estos estudios se han podido sacar varias conclusiones que han llevado a sentar indicaciones, ms o menos precisas y compartidas por todos, para la LRP en el tratamiento del estadio I de los tumores no seminomatosos. Estas conclusiones se pueden resumir en las siguientes: Entre un 25-35% se los pacientes con tumor de testculo presentarn metstasis en el plazo de 2-4 aos, de los cuales la mayora lo harn en los primeros 6 meses. El 50 al 75% de las metstasis aparecen en los ganglios del retroperitoneo y segn un patrn conocido. El resto lo harn en el pulmn u otras localizaciones. Al realizar la linfadenectoma retroperitoneal se ha encontrado que aproximadamente un 25-30% de los tumores estn infraestadiados, siendo en realidad estadios II. En contrapartida, aproximadamente el 70% de los pacientes que son sometidos a la LRP presentan un estadio pT1-pT3 pN0 M0 (tumor confinado al testculo); por lo tanto, no reciben un beneficio teraputico. Adems, puede haber recidivas posteriores en un 5-10% y en zonas distintas a la sometida a LRP. Existen una serie de factores que suponen un alto riesgo de recidiva y que cuando estn presentes deben de hacernos pensar en un tratamiento adyuvante a la orquiectoma radical, ya sea LRP o QT, y abandonar la posibilidad de seguimiento.
Tumor no seminomatoso en estadio inicial I

Linfadenectoma retroperitoneal (LRP)
El abordaje del retroperitoneo en el tratamiento de los tumores data de ms de un siglo (Stinson, 1897; Roberts, 1902; Howard, 1907; Chevassu, 1910; Himan, 1914) y comenz a realizarse coincidiendo con los primeros estudios de la red de distribucin linftica de los testculos (Most, 1898; Cuneo, 1901; Ajmieson y Dobson, 1910). Inicialmente no consigui muchos adeptos debido a la elevada morbimortalidad que produca y la escasa tasa de curaciones. Sin embargo, debido a la falta de tratamientos alternativos y tras la publicacin de Lewis en 1948 con 250 casos y un elevado nmero de curaciones, fue cobrando protagonismo. Durante mucho tiempo se consider fundamental en el tratamiento de los tumores de testculo no seminomatosos estadio I dada la propensin de stos a recidivar en los ganglios del retroperitoneo y adems proporcionaba un estadio ms correcto. Sin embargo, en las ltimas dcadas del siglo pasado, con la mejora de la eficacia de la quimioterapia, sobre todo desde el comienzo del uso del cisplatino, algunos autores intentaron buscar alternativas a sta, sobre todo para evitar la morbilidad que produca y la falta de eyaculacin que provocaba debido a la denervacin que requera dicha ciruga y que afortunadamente desde hace unos pocos aos se ha obviado al preservar los troncos simpticos lumbares.
Los factores de riesgo mayoritariamente aceptados son:
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peticiones de conservacin de semen antes de los tratamientos. Otro problema es la eyaculacin retrgrada que se produce al lesionar los fascculos simpticos L1 a L4 como consecuencia de cirugas o radioterapia. Esta complicacin quirrgica ha descendido numricamente y casi es posible decir que si se respetan dichos fascculos la totalidad de los pacientes sometidos a ciruga retroperitoneal van a conservar la eyaculacin; por otra parte, se estn realizando progresos en la consecucin de eyaculacin mediante el uso de simpaticomimticos y electroeyaculacin. Entonces, la ausencia de eyaculacin no debe de considerarse como un factor en contra de la LRP. En cuanto a la tcnica empleada y sobre todo a la amplitud de la reseccin se han ido modificando con el paso de los aos. En la dcada de los 60 y tras los estudios con linfografas podlicas, testicular y funicular (Busch y Sayegh, 1963; Chiappa, 1966; Walqvist, 1966), se recomend la mayor radicalidad posible en la intervencin ya que se consideraba como la nica posibilidad de curacin y para ello se disearon verdaderos mapas de diseminacin metastsica (Ray, 1974; Donohue, 1982; Weissbach, 1987)(11). Sin embargo, la mejora en la eficacia de la QT y la disminucin de los efectos secundarios producidos por esta permiti un planteamiento quirrgico menos agresivo, con lo que la LRP clsica bilateral fue reduciendo sus lmites basndose en los mapas de frecuencia metastsica de Donohue para los estadios IIa y IIb(12). En primer lugar se desestim la diseccin suprahiliar sistemtica y posteriormente, aparecieron las formas modificadas unilaterales y econmicas para los estadios I, con lo que se preservaba la eyaculacin(13). La va de abordaje al espacio retroperitoneal para esta ciruga es la toracoabdominal simple con sus variantes de laparotomas medias o transversales. La noche anterior a la ciruga se realiza una hidratacin por va IV, con el fin de evitar los problemas que pudieran surgir como consecuencia de la manipulacin de los vasos renales y por las prdidas de fluidos durante la intervencin. Intraoperatoriamente se administra tambin manitol para prevenir la oliguria que podra producirse por el espasmo de los vasos renales. La incisin se realiza en la lnea media desde el xifoides a la snfisis pubiana, se realiza la apertura por planos
1 Lesiones a partir de T2, que invaden la tnica albugnea, rete-testis, el epiddimo o el cordn. 2 Tumores con invasin microscpica linftica o vascular, factor predictivo pronstico ms consistente con una tasa de recidiva de hasta un 35% a los 5 aos. 3. Presencia de carcinoma embrionario. Algunos autores incluyen otros como la ausencia de tumor del seno endodrmico, ausencia de negativizacin de marcadores tras la orquiectoma y la elevacin de la -fetoprotena a valores superiores de 80 ng/ml. Con todo esto se llega a la conclusin de que tanto la LRP como el seguimiento son muy efectivos en el estadio I de los tumores no seminomatosos con tasas de supervivencia muy similares. Se recomienda el seguimiento en aquellos pacientes en los que no exista ningn factor de riesgo o mal pronstico (5070%) y estn convencidos de cumplir estrictamente el seguimiento, acudiendo a revisin tan frecuentemente como se requiere en este tipo de tumores, dada la elevada velocidad de replicacin de sus clulas. Por el contrario, la LRP se indica en los pacientes que no renan estos requisitos previamente expuestos. Tambin es importante la opinin del paciente en su tratamiento, una vez que ha recibido la informacin sobre la enfermedad. El seguimiento (cuando no se ha realizado LRP) debe de ser muy estricto, especialmente durante los dos primeros aos, en que se producen la mayora de las recidivas. En el primer ao se realizan revisiones mensuales (exploracin fsica, radiografa de trax y marcadores sricos tumorales) y TAC toracoabdominal trimestrales; en el segundo, revisiones bimensuales y TAC cada 4-6 meses y a partir del tercero revisiones cada 4-6 meses con TAC anual. La fertilidad de los pacientes con tumores testiculares es un captulo que merece una consideracin ms amplia que la asignada en este trabajo, pero es importante sealar que un 40% aproximadamente de estos pacientes ya son infrtiles al diagnstico de su neoplasia. Por lo tanto, hay que ser muy cautos con las
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Figura 7. Linfadenectoma retroperitoneal modificada. Establecindose como lmite inferior la arteria mesentrica inferior, se conserva la eyaculacin en un elevado porcentaje de los casos.
hasta acceder a la cavidad peritoneal. Posteriormente se abre el peritoneo parietal posterior siguiendo la raz del mesenterio del intestino delgado. Existen distintas variantes en funcin de la extensin de tejidos que se quiera extirpar y del lado del tumor primitivo. La linfadenectoma modificada izquierda se realiza cuando el teste afecto por el tumor asienta en el lado izquierdo. Los lmites vendrn dados de la siguiente manera: en la zona craneal por el lmite inferior de la arteria mesentrica superior, cara anterior de la aorta y cava por encima de los vasos renales: el lmite lateral externo estar situado en la cara externa del urter izquierdo y por la cara anterior de la vena cava inferior en su zona medial. A nivel caudal la diseccin se prolongar a lo largo de los vasos ilacos hasta el conducto inguinal interno del lado izquierdo y hasta el origen de la mesentrica inferior en el lado derecho, respetando el tejido linftico por debajo de la arteria mesentrica inferior (Figura 7).
Cuando el tumor asienta en el lado derecho, la linfadenectoma modificada derecha tendr como lmite superior el hilio renal derecho y la cara anterior de la cava y aorta por encima de los vasos renales. A nivel lateral, la diseccin se prolongar hasta el urter en su lmite externo y hasta la cara lateral de la aorta en su zona medial. Caudalmente la diseccin se ampliar hasta el conducto inguinal, a lo largo de la arteria ilaca externa derecha y hasta la arteria mesentrica inferior del lado izquierdo (Figura 7). Utilizando esta tcnica hemos conseguido que el 85% de los pacientes a los que se les realiz la linfadenectoma unilateral conserven la eyaculacin, mientras el 100% de los que fueron sometidos a la bilateral la perdieron. Se obtienen estos resultados a raz de que la diseccin ganglionar se realiza cuidadosamente preservando los nervios simpticos. Para ello es necesa-
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platino (BEP). Establecindose un rgimen de 2 ciclos cuando es adyuvante (ganglios positivos > 2 cm en LRP) y de 3 ciclos cuando es un tratamiento de primera lnea o en el estadio IS. En conclusin, en este estadio se puede considerar como primera opcin la quimioterapia de primera lnea, optando por el seguimiento cuando el riesgo tumoral es bajo y el paciente rene las caractersticas para ello. La LRP queda relegada slo a pacientes que no renen las condiciones para las otras dos alternativas (Figura 8).
ria la identificacin y conservacin de nervios lumbares de L1 a L4 y del plexo hipogstrico, resultado de la fusin de estos nervios sobre la aorta y el promontorio sacro; posteriormente, se realizar la diseccin ganglionar amplia, como se ha explicado previamente, y fundamentalmente evitando continuar con dicha diseccin por debajo de la arteria mesentrica inferior. Hay una variante econmica o reducida de la LRP antes descrita para ambos lados. Cuando el tumor testicular es izquierdo, se realiza la extirpacin del tejido linftico existente a nivel del hilio renal, sobre aorta y en la zona intercavoartica, teniendo como lmite superior la arteria mesentrica superior y como inferior unos centmetros por debajo de los vasos renales. Cuando el tumor es derecho, los lmites son similares a la izquierda pero con los ganglios perihiliares derechos.
Tratamiento de los tumores no seminomatosos en los estadios avanzados IIa y IIb

En el estadio II, en algunos centros, especialmente de Estados Unidos, consideran la LRP bilateral como primera opcin teraputica, asocindola a QT adyuvante con dos ciclos de BEP en los estadios IIb. Sin embargo, por haberse demostrado en los ltimos aos el importante rol de la quimioterapia como primera opcin, optamos en este estadio por la QT de
Quimioterapia
Se ha demostrado beneficios con la QT en los tumores no seminomatosos en este estadio y se recomienda la combinacin de bleomicina, etopsido y cis-
Figura 8. En el caso de los tumores no seminomatosos, si existen factores de riesgo se opta por la QT; a diferencia de los seminomatosos, en los cuales se opta por la RT.
ORQUIECTOMA
NO SEMINOMA I
OBSERVACIN
BEP x 2
NS RPLND
SI invasin vascular: TR 50%
Tasa de recidivsa
20%
3%
10%
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Figura 9. En el caso de los tumores no seminomatosos, si existen factores de riesgo se opta por la QT; a diferencia de los seminomatosos, en los cuales se opta por la RT.
NO SEMINOMA IIA / IIB

Adenopatas retroperitoneales en TAC
II a < 2cm
II b 2 - 5 cm
Marcadores
Negativos
Positivos
Observacin
LRP
BEP x 3
Estadio I
Estadio II
BEP x 2
primera lnea con tres ciclos de BEP, realizando la LRP en los casos con evidencia radiolgica de enfermedad residual tras la QT (Figura 9). El esquema ms utilizado es el de BEP, que ha demostrado ser superior al PVB (cisplatino, vinblastina y bleomicina), en los casos de enfermedad avanzada(14). Quimioterapia estndar o de primera lnea: es el primer tratamiento y se utiliza en todo tumor testicular diseminado. Esquema BEP:
CISPLATINO: 20 mg/m2 IV das 1-5. ETOPOSIDO: 120 mg/m2 IV das 1, 3 y 5. BLEOMICINA: 30 mg das 2, 9 y 16. Este esquema se repite cada 3 semanas con un total de 3 ciclos. Quimioterapia adyuvante: se realiza en los pacientes que hayan sido sometidos a la LRP y se haya encontrado ganglios positivos de entre 2 y 5 cm (estadio IIb). Consiste en el esquema BEP con las mismas dosis que la terapia estndar, pero slo dos ciclos.
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recen asociadas a recidiva sistmica (2-5%). Se considera la QT como primera opcin, y si hay una buena respuesta se puede asociar a RT de consolidacin. La ciruga debera considerarse en los casos de metstasis nicas, dependiendo de la localizacin, la histologa del tumor primario y el estado del paciente.
En la QT tanto primaria como la adyuvante, los ciclos se retrasarn slo en los casos que existiera fiebre con granulocitopenia <1.000/mm3 o trombopenia <100.000/uL. Cuando existieran complicaciones infecciosas de la QT, la administracin de factores de crecimiento como el G-CSF se llevar a cabo en los siguientes ciclos pendientes.
Ciruga de la masa residual Tratamiento de los tumores no seminomatosos en los estadios avanzados IIc y III.
Estos estadios pueden ser divididos en grupos de buen y mal pronstico, en funcin a la existencia de metstasis no pulmonares y niveles de marcadores tumorales (S2-S3). El tratamiento de eleccin es la quimioterapia con cuatro ciclos de BEP o EP, con ausencia de progresin del 45-50% a los 5 aos en varias series. Se han realizado estudios comparativos entre BEP y el esquema VIP (vinblastina, ifosfamida y cisplatino), sin encontrarse una diferencia significativa en el resultado teraputico, pero observndose mayor toxicidad con el VIP(15). Para los estadios avanzados de los tumores no seminomatosos se ha abandonado en las ltimas dcadas el concepto de ciruga reductora, pasando a ser un tratamiento adyuvante que se realiza tras la quimioterapia en el caso de que queden masas residuales en el retroperitoneo (Figura 10). La indicacin quirrgica para nosotros ser slo para aquel enfermo en el que los marcadores se hayan negativizado tras la ciruga y sin embargo en el CT continuamos encontrando tumor. Generalmente esta masa ser de menor tamao a las previas ya que la QT reduce el tamao y la convierte en una masa qustica con fibrosis importante a su alrededor. La indicacin quirrgica se basa en el hecho de que no existe ninguna forma de saber, salvo con un anlisis microscpico, si en dicha masa existe tumor residual o por el contrario se trata slo de fibrosis. Anteriormente se encontraba en el anlisis de las masas residuales fibrosis en un tercio de los casos, teratoma en el otro tercio y tumor viable en el tercio restante. Actualmente, en las diferentes series se encuentran fibrosis en un 50% de los casos, teratoma maduro o inmaduro en un 35-40% y carcinoma latente en un 10-15%. La existencia de tumor viable en menor porcentaje es debido a la mayor eficacia de los agentes quimioterpicos. En los casos de tumor viable se recomienda dar un nuevo ciclo de QT como adyuvancia, puesto que el riesgo de recidiva supera el 50%. El riesgo de recidiva cuando se encuentra teratoma tambin parece ser algo ms elevado, pero optamos por el seguimiento, aunque algo ms estricto, que cuando encontramos fibrosis. El manejo de la masa residual seminomatosa que persiste tras la quimioterapia contina siendo muy controvertido. Hasta el momento no se ha demostrado que la ciruga de las masas residuales en estos
Quimioterapia de rescate en pacientes con recidiva o enfermedad refractaria

La QT de rescate o de segunda lnea se realiza cuando los marcadores tumorales no se han negativizado tras la quimioterapia estndar o cuando tras un periodo de negativizacin vuelven a elevarse. Tanto para los seminomatosos como los no seminomatosos, se puede utilizar el BEP en cuatro ciclos o utilizar otros esquemas basados en el cisplatino en asociacin con otros frmacos como la vinblastina, la ifosfamida, entre otros.
Tratamiento de las metstasis cerebrales

Las metstasis cerebrales aparecen asociadas a las recidivas sistmicas y raramente de forma aislada. La supervivencia a largo plazo en los pacientes con estas metstasis es muy pobre, especialmente cuando apa-
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Figura 10. Se observa arriba y a la izquierda una masa que, a pesar de haberse completado la QT, persista en el retroperitoneo y en ntimo contacto con los grandes vasos.Tras la reseccin de dicha masa, vemos arriba y a la derecha la cava y la aorta con conservacin de los nervios simpticos que transcurre entre estos vasos (flecha).
tumores se traduzca en una mayor supervivencia y por otro lado han desaparecido masas hasta 1-3 aos despus de haber concluido la quimioterapia. La presencia de clulas tumorales viables es muy variable segn las series y parece tener relacin con el tamao tumoral. Como consecuencia, la postura expectante en las masas menores de 3 cm est justificada, no as en aquellas que tienen un tamao superior en las cuales se recomienda ciruga. La ciruga se debe realizar a las 4-6 semanas de haber terminado la quimioterapia y haber negativizado los marcadores. La tcnica quirrgica y la va de abordaje empleadas van a depender del tamao y de la posicin de la masa, pudiendo ser abdominal, torcica o toracoabdominal(16).
quimioterpico (negativizacin de marcadores) las masas retroperitoneales seguan creciendo y lo hacan como grandes formaciones qusticas, las cuales se propagaban por todo el retroperitoneo con participacin torcica a travs del espacio retrocrural. Estas formaciones son resistentes a toda quimioterapia y la ciruga debe ser fundamental para el control de la enfermedad. En estos casos la va de abordaje abdominal conlleva casi siempre la toracotoma para tener un buen control de la enfermedad de la crura y del mediastino.
TUMORES EXTRAGONADALES DE CLULAS GERMINALES

Son tumores poco frecuentes cuya incidencia real es difcil de conocer pues es posible que el origen real sea un tumor testicular microscpico o que ha desaparecido espontneamente. La frecuencia parece estar entre un 3-5%.
Ciruga de growing teratoma syndrome

Logothetis describi este sndrome(17) al observar enfermos que, a pesar de la eficacia del tratamiento
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Urologa
grupo son el tumor de clulas de Leydig, tumor de clulas de Sertoli y el gonadoblastoma. El pronstico en estos tumores se reduce a la mitad de lo esperado que en los de origen testicular.
Existen dos teoras sobre el origen de estos tumores: producido a partir de clulas que se separaron durante la migracin de clulas germinales en el feto, o bien por el desarrollo de clulas pluripotenciales que han permanecido secuestradas en diferentes partes del cuerpo. Al igual que los tumores de testculo, pueden ser de cualquier tipo histolgico, aunque el seminoma es el tipo ms frecuente, especialmente en los de mediastino y sacrococgeo. La localizacin por orden de frecuencia decreciente es el mediastino, el retroperitoneo, la regin sacrococcgea y la glndula pineal, dependiendo de la sintomatologa de la situacin y del volumen del tumor. La propagacin metastsica es a ganglios regionales, pulmn, hgado, hueso y cerebro. El diagnstico se basa en los mismos mtodos de imagen que en los tumores de testculo y siempre debe de realizarse una exploracin minuciosa y ecografa de ambas gnadas en busca de un origen en un tumor testicular que ha pasado desapercibido; se debe de realizar un seguimiento exhaustivo de los mismos durante todas las visitas. Algunos autores, cuando las masas retroperitoneales son unilaterales, proponen la orquiectoma profilctica, ya que, en algunos casos, se han encontrado focos microscpicos de tumor en la pieza. El tratamiento es similar al de los tumores de testculo. Si es un seminoma de escaso volumen se tratar con radioterapia, y si no, con quimioterapia. Los tumores no seminomatosos se tratarn con quimioterapia primaria y si la masa es asequible a ciruga. Los resultados en general no son buenos, salvo en el caso de las masas sacrococcgeas, que suelen ser benignas y bien delimitadas, con lo que la ciruga suele ser curativa. Los tumores situados en la glndula pineal se tratan con radioterapia primaria pues los resultados con ciruga no han sido satisfactorios.
Tumor de clulas de Leydig

Se trata de un tumor que se presenta en forma de ndulos circunscritos, nicos o mltiples, rodeados de tejido normal de lmites netos y con una coloracin que vara desde el amarillo al parduzco. No se asocia con hemorragia ni necrosis. Microscpicamente los tumores estn constituidos por clulas grandes poligonales o fusiformes que encajan entre s y que presentan un citoplasma eosinfilo con vacuolas lipdicas y unas inclusiones pigmentarias denominadas cristales de Reinke, que son patognomnicas de este tumor.
Epidemiologa
Dentro de su escasa frecuencia, es el ms comn de los tumores de clulas no germinales. Suponen entre un 1-3% del total de los tumores de testculo. Presenta dos picos de frecuencia a los 59 aos y a los 25-35 aos. La bilateralidad es algo ms frecuente que en los tumores de clulas germinales y se produce en el 5-10%. Se desconoce la etiologa y no se ha encontrado relacin con la criptorquidia.
Clnica
Estos tumores son productores de andrgenos y por este motivo se presentan siempre bajo un sndrome endocrino. Cuando afecta a un nio se produce virilizacin, en los adultos suele ser asintomtico, salvo la aparicin de ginecomastia que se produce en el 20-25% de los casos. En el nio son siempre tumores benignos, en el adulto hasta un 10% pueden ser malignos. Por la elevacin de la produccin de andrgenos se produce una elevacin de los 17 cetoesteroides y estrgenos en suero y orina.
TUMORES DE CLULAS NO GERMINALES

Constituyen entre un 5-10% del total de tumores de testculo. Los tres tumores fundamentales de este
Tratamiento
El tratamiento en la gran mayora de los casos consiste solamente en la orquiectoma radical.
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seccin V. Oncologa
Tumor de clulas de Sertoli

Se trata de un tumor de color amarillento y que puede tener bordes bien definidos cuando son benignos o mal definidos si son malignos. Est constituido por elementos del estroma y epiteliales entremezclados; las clulas de Sertoli son columnares con un ncleo grande y vacuolas en su interior. El 10% de los tumores son malignos. Desde el punto de vista de la epidemiologa es un tumor raro, representando menos del 1% del total de los tumores de testculo. Tambin presenta dos picos de frecuencia segn edad: menores de 1 ao y a los 20-45 aos. Generalmente son asintomticos y tan slo aparece una masa testicular o en ocasiones ginecomastia; en nios es frecuente virilizacin. El tratamiento es la orquiectoma, y si de trata de un tumor maligno, la LRP. La quimioterapia y la radioterapia an no han demostrado su eficacia, dada la rareza del tumor y los escasos datos de que se disponen.
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Gonadoblastoma
Representa el 0,5% de todos los tumores testiculares. Es excepcional en pacientes que no padezcan una disgenesia gonadal. Generalmente se produce en menores de 30 aos, aunque puede aparecer a cualquier edad. Las manifestaciones clnicas se asocian a las de la disgenesia gonadal de base y en un porcentaje muy elevado se asocia a un fenotipo femenino; si, por el contrario, es masculino, suele asociarse a criptorquidia. El tratamiento debe ser la orquiectoma, que debe realizarse tambin en el lado contralateral, puesto que estos tumores son bilaterales hasta en un 50% de los casos.
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Urologa
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seccin V. Oncologa
captulo 33
Tumores de pene
Igor Oyarzbal Prez Gregorio Garmendia Olaizola Juan Pablo Sanz Jaka
Hospital Nuestra Seora de Arnzazu. Guipzcoa
Palabras clave: Tumor. Pene. Cncer. Revisin. Clasificacin.
ndice captulo 33
Tumores de pene
Clasificacin ...................................................................................................................................................................... Carcinoma de clulas escamosas ................................................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 595 600 608
33.Tumores de pene
captulo 33
Tumores de pene
Los tumores de pene son relativamente infrecuentes en Europa y Amrica del Norte. Aunque cuando se habla de estos tumores, se piensa nicamente en el carcinoma de clulas escamosas (CCE), que representa el 95% de los casos, las lesiones peneanas pueden ser de naturaleza estrictamente benigna, pueden ser lesiones premalignas y, por supuesto, pueden ser cancerosas de entrada. Su escasa incidencia, adems de crear cierto desinters, dificulta la realizacin de estudios prospectivos bien diseados para definir pautas de diagnstico y tratamiento. En este captulo realizaremos una revisin integral del tema, sealando las diferentes posturas y los modelos y actitudes diagnstico-teraputicas ms aceptadas, aportando adems nuestra visin personal y experiencia sin entrar en la discusin de tcnicas quirrgicas que se pueden consultar en literatura especfica. Tras unas breves anotaciones acerca de los diferentes tumores peneanos, nos centraremos en la epidemiologa, factores de riesgo, cuadro clnico, diagnstico, tratamiento, seguimiento y pronstico del ms importante de ellos, el CCE. Lesiones de alto riesgo - Balanitis xertica obliterans - Carcinoma in situ de pene - eritroplasia de Queyrat - enfermedad de Bowen Otras - Balanitis seudoepiteliomatosa miccea y querattica - Leucoplaquia LESIONES DRMICAS RELACIONADAS CON VIRUS Condiloma acuminado Papulosis bowenoide Sarcoma de Kaposi CARCINOMA VERRUGOSO - TUMOR DE BUSCHKE-LWENSTEIN - CONDILOMA ACUMINADO GIGANTE PROCESOS MALIGNOS NO ESCAMOSOS Carcinoma basocelular Melanoma Sarcoma Enfermedad de Paget Carcinoma adenoescamoso de superficie Neoplasia linforreticular maligna Metstasis CARCINOMA DE CLULAS ESCAMOSAS
CLASIFICACIN
LESIONES BENIGNAS Lesiones benignas no cutneas Lesiones cutneas benignas LESIONES CUTNEAS PREMALIGNAS Lesiones de bajo riesgo - Cuerno cutneo
Lesiones benignas
Existen mltiples lesiones de etiologa benigna que afectan al pene siendo en conjunto su frecuencia escasa. Pueden afectar a la piel, mucosa y cuerpo peneano. Estas lesiones no precisan de tratamiento habitualmente, pero cuando existen dudas en torno al diag-
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Urologa
- La eritroplasia de Zoon es una placa eritematosa y brillante que afecta al glande y prepucio.
nstico, el mejor tratamiento es la escisin local y evaluacin histolgica cuidadosa que descarte malignidad.
Lesiones no cutneas
- Quistes de inclusin congnitos y adquiridos, secundarios a circuncisin o traumatismos - Quistes de retencin de glndulas sebceas de mucosa, piel y cuerpo peneano. - Siringomas de las glndulas sudorparas y neurilemomas de frenillo y prepucio. - Flebitis, linfangitis y vasculitis. - Tumores derivados de las estructuras de soporte como angiomas, fibromas, lipomas, miomas y neurilemomas. - Seudotumores por administracin de inyecciones de aceite de testosterona u otros aceites (producen un proceso destructivo lipogranulomatoso que puede simular un carcinoma) (Figura 1). Granulomas piognicos en el lugar de inyeccin y placas de Peyronie tempranas o atpicas secundarias.
Lesiones cutneas premalignas

Se han reconocido varias lesiones peneanas que tienen un potencial de evolucionar en mayor o menor medida a formas malignas, a CCE invasivo.
Cuerno cutneo
Lesin infrecuente con forma de protuberancia slida por sobrecrecimiento y cornificacin del epitelio peneano habitualmente sobre una lesin preexistente, verruga, nevo, tumor o abrasin traumtica. El tratamiento consiste en la exresis quirrgica con margen de tejido normal. Requiere evaluacin histolgica cuidadosa de mrgenes y base, as como de seguimiento estricto. Espordicamente evoluciona a CCE.
Balanitis xertica obliterans

Lesin con forma de parche blanquecino que se presenta en el prepucio, glande y en ocasiones meato y fosa navicular, variacin genital del liquen escleroso y atrfico. Ms frecuente en hombres de mediana edad no circuncidados. Los sntomas pueden incluir dolor, prurito, escozor, malestar peneano local, erecciones dolorosas e incluso obstruccin urinaria. A la exploracin se descubren lesiones nicas o numerosas, en mosaico, de aspecto blanquecino, induradas y que pueden asociar erosiones glandulares, fisuras y estenosis de meato. Histolgicamente muestra epidermis atrfica con prdida de la red de crestas interpapilares, homogeneizacin del colgeno e infiltrado linfoctico e histioctico. El tratamiento consiste en aplicaciones locales de crema con esteroides, esteroides inyectados y reseccin quirrgica con meatoplastia en caso necesario. Existen evidencias que asocian esta lesin a un alto riesgo de degeneracin maligna a carcinoma de clulas escamosas, hasta un tercio, por lo que es preciso un seguimiento estricto con toma de biopsias en caso de duda o cambio de aspecto.
Lesiones cutneas benignas

- Papilomas hirsutos, ppulas peneanas perladas y papilas coronales son lesiones lineales, que varan del blanco al amarillo y al rojo que se presentan en el surco coronal.
Figura 1.
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33.Tumores de pene
Carcinoma in situ de pene - eritroplasia de Queyrat - enfermedad de Bowen

Todas estas denominaciones aluden a una nica entidad clnica precancerosa. Se trata de una lesin roja, aterciopelada, levemente sobreelevada, bien demarcada que aparece con mayor frecuencia en hombres no circuncidados. En ocasiones puede ulcerarse y asociarse a secrecin y dolor. Se denomina eritroplasia de Queyrat cuando afecta a glande, prepucio y tronco del pene y enfermedad de Bowen cuando compromete al resto de los genitales o el perin. Histolgicamente se observan clulas hiperplsicas atpicas, con falta de orientacin, vacuolizacin y varios ncleos hipercromticos y figuras mitticas. Se asocia a virus papiloma humano y se tiene una alta evidencia que relaciona estas transformaciones histolgicas con su evolucin en hasta un tercio de las ocasiones a CCE. El diagnstico y tratamiento consiste en la confirmacin histolgica mediante circuncisin si la lesin es prepucial, o mltiples biopsias con margen de seguridad y en profundidad para determinar la presencia de invasin. En el tratamiento tambin puede utilizarse la fulguracin, laserterapia, nitrgeno lquido y el uso tpico de 5-fluorouracilo al 5% con buen control local y excelentes resultados estticos.
La histologa descubre hiperqueratosis, paraqueratosis con hipertrofia de la red de crestas interpapilares, edema drmico e infiltrado linfoctico. El tratamiento incluye la eliminacin de factores de irritacin (higiene, hbitos sexuales, circuncisin) y la reseccin quirrgica. Se relaciona con evolucin a CCE y carcinoma verrugoso, por lo que se recomienda seguimiento y nueva biopsia en caso de duda.
Lesiones drmicas relacionadas con virus

Existe una evidencia creciente de que ciertas lesiones peneanas comparten etiologa viral. El condiloma acuminado y la papulosis bowenoide se asocian a la infeccin por virus papiloma humano (VPH), mientras que el sarcoma de Kaposi se relaciona fuertemente con el virus herpes humano tipo 8 (VHH-8).
Condiloma acuminado
Crecimientos papilomatosos blandos, friables y verrugosos que aparecen de forma solitaria sobre un pedculo o bien en un agrupamiento moruloide sobre reas hmedas de reas genital y perineal. Conocido como condiloma genital, verrugas genitales, o verrugas venreas, se observa principalmente en hombres jvenes y asientan sobre todo en glande, prepucio y cuerpo peneano, y con menor frecuencia sobre meato, uretra o vejiga. El inters acaece al conocerse su etiologa como enfermedad de transmisin sexual provocada por la infeccin del VPH, del que se han identificado cerca de 40 subtipos gracias a las tcnicas de hibridacin de ADN. Los subtipos 6, 11, 42, 43 y 44 se asocian a condilomas macroscpicos y displasia bajo grado. Los subtipos 16, 18, 31, 33, 35 y 39 tienen mayor asociacin a neoplasias malignas. Los condilomas, por tanto, se asocian a carcinoma in situ y carcinoma escamoso de pene as como a neoplasia intraepitelial cervical y cncer de cervix en la mujer. El examen histolgico descubre el coilocito, clula caracterizada por una cavidad vaca que rodea un
Balanitis seudoepiteliomatosa miccea y querattica

Lesiones inusuales que se presentan como crecimientos hiperqueratsicos micceos en el glande, con caractersticas de carcinoma verrugoso y que tienden a recidivar. El tratamiento requiere reseccin, ablacin con lser o crioterapia de forma agresiva. Precisan de seguimiento estricto.
Leucoplaquia
Placas blanquecinas solitarias o numerosas que asientan sobre glande o prepucio y con frecuencia afectan al meato. Relacin con irritacin crnica.
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Urologa
Sarcoma de Kaposi
Tumor del sistema reticuloendotelial que se presenta como una lesin cutnea neovascular, ppula elevada, dolorosa y sangrante o como una lcera con decoloracin azulada. Histolgicamente es un tumor angiognico que presenta proliferacin endotelial y aparicin de clulas fusiformes. Relacionado a VPH-8. Actualmente se subcategoriza en cuatro formas: 1) sarcoma de Kaposi clsico, en pacientes sin inmunodeficiencia conocida, de evolucin indolente y rara vez fatal; 2) sarcoma de Kaposi relacionado con tratamiento inmunosupresor, que generalmente revierte con la modificacin de la dosis; 3) sarcoma de Kaposi africano, que puede tener evolucin agresiva o indolente; 4) sarcoma de Kaposi epidmico, de pacientes con SIDA. Las dos primeras formas no se consideran epidmicas, el compromiso peneano suele ser limitado y debera de tratarse con agresividad mediante reseccin quirrgica localizada o penectoma parcial. En pacientes con SIDA el tratamiento se dirige a la paliacin con medidas que pueden incluir ablacin lser, penectoma parcial o total y la realizacin de uretrostoma proximal en caso de obstruccin uretral.
ncleo atpico, patognomnico de infeccin por VPH. Microscpicamente muestran una capa externa de tejido queratinizado sobre estroma conectivo con infiltrado linfocitario drmico. Se presentan clnicamente por molestias en su localizacin, posibilidades de contagio, pequeas hemorragias o secreciones purulentas. En ocasiones por su localizacin puede ocasionar trastornos miccionales como disminucin del flujo miccional, disuria, polaquiuria o uretrorragia. La enfermedad subclnica puede detectarse mediante aplicacin de cido actico al 5% e inspeccin bajo lente de aumento. El tratamiento se inicia con el cese de relaciones sexuales no protegidas hasta la curacin y circuncisin que, en ocasiones puede ser curativa y adems facilita la exposicin para el tratamiento local y monitoreo postratamiento. El control local se puede realizar mediante la aplicacin de podofilina al 0,5%-1% de forma semanal durante 2-6 semanas o con cido tricloroactico si las lesiones son de pequeo tamao. Destacar que el tratamiento con podofilina puede inducir cambios histolgicos que sugieren carcinoma, por lo que deben practicarse biopsias antes de su aplicacin. Para lesiones de mayor tamao la fulguracin y la reseccin son la mejor opcin teraputica.
Carcinoma verrugoso
Llamado tambin tumor de Buschke-Lwenstein y condiloma acuminado gigante, se trata de un tumor de etiologa incierta, poco frecuente que asienta sobre glande, prepucio y surco balanoprepucial. Parece que en ocasiones, alrededor del 46%, puede estar relacionado con VPH. La mayora son subtipos 6 y 11, y con menor frecuencia subtipos 16 y 18 que se relacionaran con un patrn de crecimiento ms invasivo. Difiere de los condilomas acuminados en que stos, ms all del tamao, siempre permanecen superficiales sin invadir el tejido adyacente. El carcinoma verrugoso presenta, por el contrario, crecimiento lento pero invade, desplaza y destruye los tejidos adyacentes pudiendo producir erosin uretral y fistulizacin con sangrado, secrecin, sobreinfeccin y olor. A la exploracin puede presentar adenomegalias inguinales de carcter inflamatorio-infeccioso, ya que por sus caractersticas de crecimiento, invasin local
Papulosis bowenoide
Se trata de una afeccin similar al carcinoma in situ pero con evolucin benigna, que se presenta como varias ppulas pigmentadas o granulares sobre la piel peneana. Se relaciona con VPH y rara vez progresa a CCE. La edad avanzada y la inmunosupresin pueden aumentar el riesgo de progresin a CCE. La confirmacin es histolgica, en la que se descubren lesiones con criterios de carcinoma in situ pero con patrones de crecimiento benigno. El tratamiento incluye cremas tpicas con 5-fluoruracilo, electrodesecacin, fulguracin lser, crioterapia y reseccin.
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33.Tumores de pene
pero no vascular ni linftica, no produce metstasis a distancia. Histolgicamente no muestra signos ni cambios malignos. Se observa una masa frondosa con crestas epidrmicas gruesas, redondeadas compuestas por clulas escamosas bien diferenciadas, que no presentan anaplasia celular y que se extienden en profundidad. Puede coexistir con focos de CCE. Es importante el diagnstico diferencial con carcinoma de clulas escamosas y con condilomas acuminados, para lo cual es preciso realizar una reseccin en profundidad hasta submucosa. Excepcionalmente pueden descubrirse metstasis ganglionares y es probable que su presencia refleje la degeneracin maligna de la lesin primaria por focos microscpicos concomitantes de CCE. El tratamiento debe ser lo ms conservador posible dada su etiologa benigna. Dependiendo de tamao y localizacin se puede optar desde la escisin local y tratamiento con lser, hasta penectoma parcial o total excepcionalmente si el caso as lo requiere. La quimioterapia y radioterapia tpica han resultado igualmente inefectivas. El tratamiento de las adenomegalias debe realizarse con un ciclo antibitico de 6 semanas de duracin y si continan sin negativizarse, podra realizarse una bipsia de los ganglios sin linfadenectoma profilctica.
linftica. El tratamiento de basa en la ciruga con penectoma parcial o total para lesiones en estado I (localizada sin metstasis), aadiendo la linfadenectoma inguinal bilateral a las lesiones en estado II (metstasis ganglionares regionales). El pronstico es malo dada su elevada agresividad.
Sarcoma
Derivados del tejido mesenquimatoso, se presentan a modo de masa, dolor peneano, priapismo u obstruccin. Pueden ser histiocitomas malignos, angiosarcomas, leiomiosarcomas, sarcomas epitelioides, osteosarcomas, etc. A diferencia de sus formas benignas, tienden a presentarse en la porcin proximal del tronco peneano. Tras el diagnstico histolgico se recomienda tratamiento agresivo local mediante penectoma parcial o total con el objeto de curacin ya que, aunque las recurrencias locales son caractersticas, las metstasis regionales son raras. En el caso de esto ltimo, la linfadenectoma estara indicada.
Enfermedad de Paget
Aparece como un rea eritematosa, eccematosa, bien demarcada, indistinguible del carcinoma in situ de pene. Puede producir molestias y prurito localmente y tambin ser el anuncio de un carcinoma localizado en profundidad con transporte de clulas de Paget (grandes, hidrpicas, redondeadas, de tincin clara y ncleo hipercromtico) a la superficie. Se trata mediante reseccin quirrgica en profundidad y linfadenectoma radical inguinal en caso de existir adenopatas. Debe hacerse seguimiento cuidadoso de recurrencias.
Procesos malignos no escamosos

Todos ellos y en su conjunto muy poco frecuentes, objeto de casos aislados y series pequeas, por lo que se cuenta con escasa informacin al respecto.
Carcinoma adenoescamoso de superficie Carcinoma basocelular

Infrecuente en el pene, quiz por su baja exposicin a los rayos ultravioleta del sol. Lesin de lmites precisos y morfologa perlada con bordes elevados y depresin central. El tratamiento es por reseccin local con muy buen pronstico, casi siempre curativa. Masa exoftica grande (5-9 cm), firme, blancogriscea y granular que afecta a la parte distal del pene y glande. Presenta elementos histolgicos glandulares con mucina y escamosos positivos para el carcinoma embrionario.Tratamiento mediante reseccin local y vaciamiento ganglionar regional en caso de adenopatas.
Melanoma
Ppula, placa o ulceracin pigmentada negroazulada o marrn rojiza sobre el glande y menos frecuentemente en prepucio. El diagnstico es histolgico y el pronstico viene dado por el grosor y grado de invasin as como por el estadio. Metastatiza va vascular y
Neoplasia linforreticular maligna

Casi nunca de origen primario en el pene. Derivado de leucemias y linfomas puede aparecer como priapismo y obliga a la bsqueda de enfermedad sistmica. Se trata de forma sistmica, adecuada para el control local y que preserva forma y funcin del pene.
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Urologa
Sin embargo, su incidencia aumenta considerablemente en pases del mundo menos desarrollados, o en zonas deprimidas con estratos sociales bajos y deficiencias higinicas, llegando a ser un problema sociosanitario serio. De esta manera, se han llegado a notificar incidencias de 28 casos por 100.000 hombres, representando del 10-20% de los cnceres en los hombres de ciertos lugares de frica, Asia y Sudamrica. Tradicionalmente el carcinoma peneano ha sido considerado una enfermedad de hombres ancianos, pero en las ltimas series se ha detectado una edad media de 60 aos (15-92). En cualquier caso, no es inusual descubrirlo en hombres ms jvenes, habiendo sido encontrado en menores de 40 aos en el 22% de los pacientes y en el 7% de los pacientes menores de 30 aos.
Figura 2.
Anatoma patolgica: adenocarcinoma infiltrante metastsico de origen prosttico, PSA- y FA prosttica+ que afecta a cuerpos cavernosos, cuerpo esponjoso, pared de uretra y glande.
Factores de riesgo Metstasis

Su baja frecuencia es en cierto modo desconcertante dado el rico aporte sanguneo y linftico del pene, as como por su proximidad a vejiga, prstata y recto. Potencialmente cualquier tumor puede metastatizar en el pene, pero son estos tres orgenes mencionados los que ms frecuentemente lo hacen (Figura 2). Suele presentarse como priapismo, inflamacin, ndulo o ulceracin peneana. Son reflejo de enfermedad avanzada y normalmente el tratamiento es puramente paliativo mediante control del dolor y penectoma en casos seleccionados. La supervivencia es de alrededor de 1 ao. Adems de las ya demostradas lesiones premalignas, lesiones cutneas relacionadas con virus y carcinoma verrugoso anteriormente descritos, existen una serie de factores de riesgo asociados al desarrollo de CCE. Edad: como se ha comentado en el apartado previo, el aumento de edad es un factor de riesgo, con edad media al diagnstico de 60 aos. Tabaco: el consumo de tabaco multiplica por 3 la probabilidad de desarrollar CCE. Adems presenta una fuerte asociacin dosis-dependiente que a su vez se ha demostrado independiente de factores de confusin como la historia sexual. Aunque existe evidencia de que los carcingenos del tabaco se concentran en el esmegma, el tratamiento de la fimosis nicamente, no disminuye el riesgo causado por el tabaco. Circuncisin: se ha discutido un posible efecto protector de la circuncisin neonatal en el desarrollo posterior de CCE. Existen diversos estudios que aportan datos que apoyan esta afirmacin. As, el CCE es casi inexistente en la poblacin juda y musulmana que practican la circuncisin de forma rutinaria en edades tempranas, existen estudios comparativos directos en pases con diferentes culturas en este aspecto... etc. Adems, la circuncisin ha sido asociada a un menor riesgo de infeccin por
CARCINOMA DE CLULAS ESCAMOSAS

Introduccin
Epidemiologa
El carcinoma peneano es relativamente raro en pases industrializados y representa el 0,4-0,6% de todos los tumores malignos entre los hombres de Europa y EE.UU. Su incidencia es de 0,1-0,9 por 100.000 hombres en Europa y 0,7-0,9 por 100.000 hombres en EE.UU.
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seccin V. Oncologa
33.Tumores de pene
VPH, un conocido factor etiolgico de riesgo de CCE. A pesar de todo, hoy en da no parece aportar suficiente evidencia para recomendarla de rutina. Esmegma: comienza a formarse desde los primeros das de vida como resultado de la descamacin de las clulas epiteliales del prepucio a lo que tambin contribuye la secrecin de las glndulas prepuciales. Parece que mycobacterium smegmatis, presente en el 50% de los hombres incircuncisos, puede convertir los esteroles del esmegma en sustancias carcinognicas. Por lo tanto, la retencin de esmegma en hombres no circuncidados, y sobre todo en presencia de fimosis, puede provocar la transformacin maligna por contacto e irritacin crnica del epitelio. Fimosis: es uno de los factores predisponentes ms importante para el desarrollo de CCE, elevando en ms de 10 veces el riesgo. La presencia de fimosis es el dato ms comnmente informado en hombres con CCE.Tras realizacin de examen histolgico del prepucio, se ha llegado a identificar un 35% de atipia epitelial en hombres con fimosis frente a un 0% en aquellos que no la tienen. VPH: la prevalencia de VPH en hombres con CCE comprende rangos de entre el 27 al 71%, la mayora asociados a los subtipos 16 y 18. Por el contrario, la incidencia estimada de VPH en hombres sin CCE y neonatos es de 0 a 6 y 4% respectivamente. Adems la prevalencia de infeccin por VPH es ms alta en hombres no circuncidados, 19,6 frente a 5,5%. Otras: se han sugerido otros factores implicados en el desarrollo de CCE. El tratamiento con psoraleno y fotoquimioterapia ultravioleta A (PUVA), la promiscuidad sexual, traumas peneanos como pequeas lesiones, abrasiones, etc. No parece que se hayan encontrado diferencias significativas entre razas.
longada demora que se observa en la demanda de atencin mdica. El intervalo de tiempo transcurrido entre que se reconocen, por parte del paciente, los primeros signos y sntomas y la consulta especializada es de 10 meses aproximadamente de media y en el 50% de los pacientes supera el ao. Habitualmente se presenta como una lesin pequea, con patrn de crecimiento papilar o plano, que se extiende de manera lenta y gradual. Las formas papilares provienen normalmente de lesiones verrugosas del glande o glndulas prepuciales, ocasionando gran destruccin peneana, mientras que las lesiones planas tienden a invadir estructuras en profundidad y se extienden lateralmente sobre la superficie peneana, alterando as mnimamente el aspecto peneano externo pero con mayor tendencia a metastatizar. Ambas formas pueden ulcerarse, fistulizarse y ser puerto de sobreinfecciones secundarias, por lo que pueden existir secreciones purulentas ftidas. La fascia de Buck acta como barrera natural temporal para la extensin local del tumor. La penetracin a travs de ella y la tnica albugnea establece el potencial para la diseminacin vascular. La ruta de diseminacin ms rpida del CCE es a travs de las vas linfticas a los ganglios inguinales: los linfticos del prepucio forman una red que drena a los linfticos del cuerpo del pene y stos a su vez son tributarios de los ganglios inguinales superficiales. Por otra parte, los linfticos del glande se unen a los del cuerpo esponjoso y cuerpos cavernosos que, formando un collar de canales conectados en la base del pene, drenan a los ganglios inguinales superficiales, despus a los profundos y posteriormente a los ganglios pelvianos. Se debe tener en cuenta que existen numerosas interconexiones a todos los niveles por lo que el drenaje linftico peneano es bilateral. El aumento de tamao de los ganglios regionales puede conducir a necrosis cutnea, infeccin crnica con muerte por inanicin, sepsis o hemorragia secundaria a erosin de vasos femorales. Las lesiones metastsicas hematgenas a distancia son raras y pueden aparecer en pulmn, hgado, hueso y cerebro, entre el 1 y 10%, como resultado de enfermedad avanzada.
Cuadro clnico
Historia natural
La presentacin del CCE puede variar enormemente desde formas de apariencia benigna hasta formas de carcinoma invasivo clnicamente obvio. Esta variabilidad puede ser explicada en parte por la pro-
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Se pueden detectar linfadenopatas en este acto en el 58% de los pacientes (20-96%) De ellos slo la mitad (17-45%) tiene verdaderamente metstasis, el resto tiene enfermedad inflamatoria secundaria a la infeccin de la lesin primaria. Como ya se ha comentado, las metstasis linfticas ocurren ms frecuentemente y ms precozmente en lesiones planas y lesiones mayores de 5 cm.Tambin importa la profundidad de la invasin, el grado tumoral, la existencia o no de invasin vascular y linftica, el patrn de crecimiento y la afeccin del cuerpo cavernoso. Los pacientes con adenopatas clnicamente negativas tienen una probabilidad de tener micrometstasis linfticas ocultas del 20-75%, dependiendo de todos los factores de agresividad expuestos en el prrafo anterior. Por ejemplo, el 11% de los T1, el 63% de los T2-T3 y el 15, 67 y 75% de los tumores grado 1, 2 y 3 respectivamente. Los Tis, Ta, T1 y grado 1 son identificados de bajo riesgo.
La evolucin del CCE, en general, es progresivamente implacable ocasionando la muerte a la mayora de pacientes no tratados en el plazo de 2 aos.
Formas clnicas de presentacin

Las formas de presentacin abarcan gran variedad de signos y sntomas. El motivo de consulta es por masa, ndulo o pequeo bulto en el 47% de los casos, por dolorimiento en el 35% y por clnica inflamatoria en el 17%. Otras son picor, quemazn, hemorragia, fstula, obstruccin uretral, sndrome constitucional y complicaciones tardas. Pueden consultar por una induracin sutil o pequeas excrecencias, hasta pequeas ppulas, pstulas, crecimientos verrugosos ms notorios o lesiones exofticas floridas (Figura 3 y Figura 4). La fimosis puede ocultar una lesin y permitir su evolucin por lo que con el tiempo puede descubrirse por erosin, ulceracin a travs de la piel con secrecin, olor ftido y en ocasiones hemorragia. Pueden presentarse en cualquier lugar del pene pero son ms frecuentes en glande con un 48%, seguido por prepucio 21%, en ambas en un 9%, en surco coronal 6% y en el cuerpo del pene menos del 2%. En el 14% de los casos el tronco peneano haba sido invadido por lesiones ms distales. En el momento de la consulta el 43% tiene lesiones menores de 2 cm.
Diagnstico
En este apartado cabe reiterar la demora tanto en la consulta mdica por parte del paciente (por vergenza, culpa, miedo, desconocimiento o negligencia), como la tardanza por parte del profesional en el diagnstico e instauracin de tratamiento. En el diagnstico de las lesiones peneanas se debe realizar una aproximacin de forma racional, de forma que resulta impresFigura 4.
Figura 3.
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cindible una valoracin exhaustiva de la lesin primaria, de los ganglios regionales y de posibles metstasis al inicio y durante el seguimiento de la enfermedad.
gatoria e imprescindible antes de realizar cualquier tipo de tratamiento, pudiendo realizarse por separado o en el mismo acto tras confirmacin intraoperatoria. Como ya se ha dicho, el 95% son CCE que muestran queratinizacin, perlas epiteliales y diferentes grados de actividad mittica que marcan los grados de diferenciacin que ofrecen un valor pronstico. Adems el patlogo debera mencionar la presencia de invasin vascular por clulas tumorales dada su importancia pronstica.
Exploracin fsica
Se debe evaluar en primer lugar la lesin peneana primaria, valorando tamao, dimetro, localizacin, nmero, morfologa (papilar, nodular, plana o ulcerada), color, fijacin y compromiso de estructuras adyacentes (submucosa, cuerpos cavernosos o esponjoso y uretra). Resulta igualmente importante la exploracin cuidadosa de ambas regiones inguinales en busca de adenopatas, que son descubiertas en este momento en alrededor del 50% de los pacientes aproximadamente. Se debe evaluar su nmero, dimetro, si son unilaterales o bilaterales y su movilidad. De ellos slo la mitad tendr metstasis por CCE, el resto se demostrarn reactivas tras 6 semanas de tratamiento antibitico. En contraposicin, se puede decir que el 100% de los ganglios inicialmente negativos que se descubren en el transcurso del seguimiento de la enfermedad son metastsicos.
Estudios complementarios
Las pruebas de laboratorio suelen ser normales y solamente se ven alteraciones como anemia, hipoproteinemia, leucocitosis o hipercalcemia (relacionada a metstasis inguinales por produccin de hormona paratiroidea y sustancias relacionadas) en pacientes con enfermedad avanzada. La exploracin fsica de la lesin primaria, as como de los ganglios regionales inguinales suele aportar suficiente informacin. Cuando se tiene dudas acerca de la afectacin de los cuerpos cavernosos se puede recurrir a la ecogra-
Biopsia-histologa
La confirmacin diagnstico-histolgica mediante la realizacin de biopsia en profundidad resulta obliTabla 1. Modelo diagnstico de cncer de pene. Procedimientos Nivel de lesin Obligatorio Tumor primario Exploracin fsica Diagnstico citolgico o histolgico Recomendable Ecografa peneana (si sospecha invasin cuerpos cavernosos) Opcional RM (si eco no concluyente)
Diseminacin regional Adenopatas no palpables Adenopatas palpables Exploracin fsica Diagnstico citolgico o histolgico Biopsia dinmica de ganglio centinela * TC plvico (si ganglios inguinales+) TC abdominal (si ganglios plvicos+) RX de trax (si ganglios+)
Metstasis a distancia
TC hueso (pacientes sintomticos)
* La tcnica con azul isosulfano o coloide de sulfuro-Tc 99 es un procedimiento prometedor. La tcnica de Cabaas no es recomendada. Guidelines on Penile Cancer. EAU.
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prevencin (higiene, etiologas vricas, consulta rpida al especialista y circuncisin si estuviera indicado, etc.). Dados los efectos devastadores funcionales, estticos y psicolgicos de la ciruga radical convencional, mediante penectoma parcial/total, hoy en da se intenta el manejo menos agresivo posible para el tipo de lesin individualizado de cada paciente, con cirugas conservadoras del pene cuando stas son posibles. Adems existe una problemtica abierta en torno al tratamiento de los ganglios linfticos, que son el factor pronstico aislado ms importante. La decisin final del procedimiento teraputico debe tener en cuenta la calidad de vida del paciente,
Tabla 2. Criterios para la estadificacin del cncer de pene.
fa peneana ya que diferencia con exactitud la infiltracin de la tnica albugnea. Si sta no fuera concluyente la RM puede proveer ms informacin. Para realizar el estudio de extensin metastsico en pacientes con ganglios inguinales positivos, la TC resulta la prueba ms til para la determinacin de adenopatas plvicas y retroperitoneales. Generalmente las metstasis distales se producen de forma tarda y afectan a pulmn hueso e hgado por lo que, cuando se sospecha enfermedad diseminada, es recomendable la realizacin de Rx de trax y gammagrafa sea-TC seo.
Estadificacin
Existen varias clasificaciones siendo la ms utilizada y aceptada actualmente en las ltimas series presentadas la clasificacin TNM de la UICC/AJCC (Union Internationale Contre le Cancer/American Joint Committee on Cancer). La ltima versin, que es la que se presenta a continuacin, data de 2002 (Figura 5).
T - Tumor primario
Tx To Tis Ta T1 T2 T3 T4 No evaluable No evidencia de tumor primario Carcinoma in situ Carcinoma verrugoso no invasivo Tumor que invade tejido conectivo subepitelial Tumor que invade cuerpo cavernoso o esponjoso Tumor que invade uretra o prstata Tumor que invade otras estructuras adyacentes
Tratamiento
El tratamiento del cncer de pene se encuentra en continua discusin y evolucin. Se debe de incidir en la
Figura 5.
N - Ndulos linfticos regionales

Nx No N1 N2 N3 No evaluable No evidencia de metstasis linfticas Metstasis en un nico ganglio linftico inguinal Metstasis bilaterales o mltiples en ganglios inguinales superficiales Metstasis en ganglios inguinales profundos o plvicos, unilateral o bilateral
M - Metstasis a distancia
Mx Mo M1 No evaluable No evidencia de metstasis a distancia Metstasis a distancia
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edad, estado general y socioeconmico, funcin sexual, motivacin, su estado psicolgico y la morbilidad de los diferentes tratamientos, as como la biologa del tumor.
frente a un 20% (8-36%) de los pacientes que reciben una LFD demorada. Por otro lado, se debe tener en cuenta la morbimortalidad asociada a una ciruga que, como se ha dicho anteriormente, puede no ser necesaria en el 75-80% de los pacientes. Aunque hoy en da se estima inferior, se han descrito hasta un 50-58% de complicaciones como linfedema, linfocele, flebitis, embolismo pulmonar, infeccin de la herida o necrosis del colgajo y hasta un 1% de mortalidad. Adems la radioterapia profilctica inguinal ha demostrado no ser til. De esta manera, se debe sopesar el riesgo frente al potencial beneficio de la LFD. Para ello se ha establecido una serie de grupos de riesgo basados en el estadio, grado tumoral e invasin vascular por parte del CCE. Grupo bajo riesgo: pTis, pTaG1-2 y pT1G1. Presentan del 10 al 15% de micrometstasis ganglionares. Es necesario un estrecho programa de seguimiento, de lo contrario la LFD modificada es la mejor recomendacin. Grupo de riesgo intermedio: pT1G2. Se debe tener en cuenta el patrn de crecimiento, la invasin vascular y linftica para tomar una actitud teraputica. En ausencia de factores de riesgo, la estrecha vigilancia es obligada. En presencia de factores de riesgo la LFD modificada es el tratamiento recomendado. Grupo de riesgo alto: pT2 o G3. Presentan micrometstasis en un 68-73% y se recomienda firmemente la realizacin de LFD modificada o radical.
Tratamiento de la lesin primaria

Para lesiones de carcinoma in situ, las cirugas conservadoras de pene estn fuertemente recomendadas, entre ellas estn la terapia lser, escisin local, ciruga de Mohs, crioterapia, terapia fotodinmica, crema de 5-fluorouracilo al 5% e imiquimod tpico al 5%. En lesiones Ta-1 G1-2 se puede optar por estrategias conservadoras del pene mediante tratamiento con lser, escisin local, radioterapia-braquiterapia y glandectoma, siempre que se asegure el seguimiento y vigilancia regular del paciente. Ante recurrencia (1550%), el paciente debe ser tratado lo antes posible, una vez reevaluada la lesin, de la forma ms adecuada siguiendo el mismo esquema teraputico. Para pacientes en que se sospeche que no van a cumplir un seguimiento estrecho, o que recidiven por segunda vez, la penectoma parcial es la mejor recomendacin. Lesiones T1G3 y T2 la recomendacin es la realizacin de penectoma parcial, total o bien emasculacin dependiendo de la extensin de la lesin. El margen de seguridad se estima en 2 cm, ya que un margen menor se asocia a recurrencias de hasta un 32%.
Tratamiento de los ganglios linfticos

Existe gran controversia acerca del mejor tratamiento de los ganglios linfticos. Parece razonable la realizacin de linfadenectoma (LFD) radical en pacientes con adenopatas inguinales palpables de inicio, que no ceden tras el tratamiento de la lesin primaria y tras 6 semanas de tratamiento antibitico, as como de aquellas adenopatas de nueva aparicin en el seguimiento de un CCE ya tratado. Pero qu hacer con los ganglios inguinales clnicamente negativos?, cmo debe ser la LFD, unilateral o bilateral?, cundo extender la LFD a los ganglios iliacos? Se intenta dar respuesta a estas cuestiones. Adenopatas no palpables Hasta un 20-25% de los pacientes sin adenopatas palpables tienen micrometstasis ocultas. De ellos el 90% podra curarse (75-100% supervivencia a 5 aos) mediante la realizacin de una LFD profilctica,
Existen una serie de procedimientos modificados para cuando no existen adenopatas palpables pero s factores pronstico adversos, para definir la existencia de metstasis con la menor morbilidad. Entre ellas la citologa por aspiracin con aguja fina (CAAF) de utilidad y experiencia limitada. Tambin biopsias de ganglio centinela, diseccin extendida del ganglio centinela y biopsia ganglionar no fiables y no recomendadas y, por ltimo, el prometedor mapeo linftico intraoperatorio (MLIO) con azul isosulfano o coloides marcados con tecnecio, pero que precisa una curva de aprendizaje y datos a largo plazo para su aplicacin extendida.
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a metstasis la mitad. Las dems se demuestran inflamatorio-infecciosas tras el tratamiento de la lesin primaria y un ciclo de antibitico de 6 semanas. En aquellos pacientes que persistan las adenopatas se debe realizar LFD inguinal radical bilateral que puede lograr curaciones a largo plazo de hasta un 50%. Debe ser bilateral ya que se han demostrado metstasis contralaterales en ms del 50%.
Por ello la LFD superficial (a la fascia lata) y la LFD modificada (con preservacin de la vena safena) son los mtodos a seguir en esta situacin. En caso de positividad se debe completar la ciruga con LFD ilioinguinal radical. Adenopatas palpables Como ya se ha reiterado pueden ser detectadas al diagnstico en un 50%, de las cuales corresponden
Tabla 3. Modelo de tratamiento para el cncer de pene. Tipo de lesin Recomendaciones Terapia Fuerte
TTO conservador Tis, Ta-1 G1-2 primarios o recurrentes T1G3 o T 2 primarios o recurrentes T1-2 < 4 cm Tis, TaG1-2, T1G1, T1G2 de crecimiento superficial, sin invasin vascular o ganglio centinela negativo T1G2 crecimiento nodular o invasin vascular o ganglio centinela positivo. T1G3 o cualquier T2 Ganglios positivos a la presentacin Ganglios positivos durante la vigilancia
Opcional
T1G3 o T2 limitado a <50% del glande (seguimiento estrecho) Tis, Ta-1 G1-2 primarios o recurrentes que no responden a TTO conservador Rechazo a amputacin T2G2-3 (precisa seguimiento estrecho) T1G2 sin invasin vascular, crecimiento plano o ganglio centinela negativo (pacientes de dudoso seguimiento) Se puede asociar QT3 o RT4 adyuvante (>1 ganglio+) LFD unilateral si intervalo >6 meses y <3 ganglios positivos
En investigacin
Tras QT de acuerdo con la respuesta tumoral
Tumor primario
Amputacin parcial/total Radioterapia
En combinacin a QT
Vigilancia
Adenopatas regionales no palpables

LFD modificada1
LFD radical2
Adenopatas regionales palpables
inguinal fija, QT3 +/- LFD Masa ganglios plvicos RT4 +/- LFD Masa fija (pacientes de dudoso seguimiento) QT3 o tratamiento paliativo segn edad, estado general...
Metstasis a distancia
LFD = Linfadenectoma 1 puede extenderse a radical si hay ganglios + 2 si es unilateral y no hay ganglios contralaterales palpables, puede hacerse LFD modificada La LFD plvica debe hacerse si >1 ganglio inguinal + 3 quimioterapia consensuada con los onclogos y si es posible en el contexto de ensayos clnicos 4 la radioterapia obtiene resultados inconsistentes
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En caso de positividad de los ganglios inguinales se debe realizar LFD pelviana, ya que se ha demostrado que el 22% de los que presentan de uno a tres ganglios positivos y el 57% de los que presentan ms de tres ganglios positivos, tienen diseminacin metastsica a ganglios plvicos. Para masas inguinales fijas o adenopatas plvicas clnicamente positivas (TC o RM) se ha propuesto como tratamiento una induccin quimioterpica, que ofrece respuestas parciales en un 21-60%, seguida por LFD radical ilioinguinal. En caso de aparicin de adenopatas inguinales palpables a lo largo de un programa de seguimiento, se debe realizar LFD inguinal bilateral radical. Adems estos pacientes pueden beneficiarse de tratamiento quimioterpico adyuvante.
La radioterapia sobre el rea inguinal es claramente inferior a la LFD, pero puede ser til en presencia de ganglios inoperables.
Quimioterapia
Existe escasa experiencia y evidencia en el manejo del CCE con quimioterpicos. Los frmacos ms utilizados han sido la bleomicina, cisplatino, metotrexate y vincristina. Presentan la toxicidad propia de estos principios. Se han administrado de forma adyuvante tras LFD radical, en neoadyuvancia para masas inguinales fijas y ganglios plvicos evidenciados por TC o RM y para el tratamiento de formas avanzadas de la enfermedad. Han mostrado mejores resultados al ser administrados de forma combinada poliquimioterpica, obteniendo respuestas parciales y de corta duracin.
Tratamiento de las metstasis a distancia

Se realiza tratamiento local, quimioterpico y/o paliativo, segn estado general.
Seguimiento
Se propone el siguiente esquema de seguimiento (Tabla 4).
Radioterapia
Preserva la estructura y funcin en pacientes cuidadosamente seleccionados: jvenes, lesiones pequeas <4 cm, superficiales, exofticas, no invasivas en glande o surco coronal, que se niegan a ciruga, o en tumores inoperables. Presenta desventajas importantes (fstulas, estenosis, necrosis, dolor, edema...) que hacen que en la actualidad se encuentre en desuso.
Pronstico
La supervivencia a largo plazo depende del estadio de la enfermedad al diagnstico. El factor de riesgo independiente ms importante son las metstasis
Tabla 4. Modelo de seguimiento en cncer de pene. Nivel de lesin Tumor primario Tratamiento recibido
Conservador P total/parcial Vigilancia
Intervalo de seguimiento
1.er y 2. ao 3.er ao 4. y 5. ao
Exmenes
Obligatorias Aconsejables
2 meses 4 meses 2 meses 4 meses 2-3 meses
3 meses 6 meses 3 meses 6 meses
6 meses 12 meses 6 meses No precisa
EF/AE/CVD EF/AE/CVD EF/AE/CVD EF/AE/CVD EF/AE/CVD TC/Rx Trax TC o GGF sea Biopsia si duda
Ganglios regionales
LFD (pN0) LFD (pN1)
4-6 meses 6-12 meses
EF: exploracin fsica; AE: autoexploracin; CVD: calidad de vida diaria; TC: tomografa computarizada; GGF: gammagrafa; LFD: linfadenectoma.
seccin V. Oncologa
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Urologa BIBLIOGRAFA
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seccin V. Oncologa
seccin VI
Infecciones e inflamaciones del aparato urinario

Infecciones del tracto urinario.................................................... Infecciones urinarias no complicadas .......................................... Infecciones urinarias complicadas............................................... Infecciones especficas: tuberculosis, VIH y brucelosis .................... Prostatitis y dolor pelviano en el varn ....................................... Infecciones genitales y enfermedades de transmisin sexual .......... Parasitosis urinaria ................................................................... Cistitis, cistopatas y sndrome uretral .........................................
611 621 637 649 669 685 711 725
captulo 34
Infecciones del tracto urinario
Pablo Garrido Abad Mariano Rabadn Ruiz Ignacio Pereira Sanz
H. U. La Princesa. Madrid
Palabras clave: Infeccin del tracto urinario. Cistitis. Pielonefritis. Uretritis. Prostatitis.
ndice captulo 34

Definicin ............................................................................................................................................................................ Clasificacin ...................................................................................................................................................................... Incidencia y factores de riesgo ....................................................................................................................... Etiologa ................................................................................................................................................................................ Clnica ..................................................................................................................................................................................... Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 615 616 616 616 616 617 618 620
34. Infecciones del tracto urinario
captulo 34

DEFINICIN
Los procesos que se incluyen dentro del trmino infecciones del tracto urinario comprenden una serie de entidades patolgicas que afectan diferentes partes del sistema urinario, con caractersticas y un enfoque teraputico muy diverso. Por ello la terminologa utilizada debe ser lo ms precisa posible. Piuria: Presencia de leucocitos en la orina (indicativa en general de una respuesta inflamatoria del epitelio urinario a la invasin bacteriana). Bacteriuria: Presencia de bacterias en orina. Puede deberse a una verdadera infeccin o a una contaminacin de la muestra. Por eso es necesario precisar mejor la terminologa. Bacteriuria significativa: Clsicamente se admita cuando el cultivo de 1 ml de orina produca 105 o ms unidades formadoras de colonias (UFC). En la actualidad, los criterios se han ampliado en busca de una mayor sensibilidad (1).
Tabla 1. Criterios de bacteriuria significativa. >102 UFC >103 UFC >105 UFC de bacterias coliformes/ml o 105 de bacterias no-coliformes/ml. en mujeres sintomticas. de bacterias/ml en varones asintomticos. de bacterias/ml en pacientes asintomticos en dos muestras consecutivas. Cualquier crecimiento de bacterias en orina obtenida por aspiracin suprapbica en pacientes sintomticos. de bacterias/ml en pacientes cateterizados.
Bacteriuria no valorable: Recuento de colonias inferior a 100.000 por ml de orina recogida tras miccin espontnea o sondaje vesical. Bacteriuria sintomtica: Bactriuria significativa con presencia de sntomas ms o menos propios del proceso (fiebre, sntomas urinarios). Bacteriuria asintomtica: Ausencia de sntomas en el enfermo portador. Bacteriuria complicada: Bacteriuria sintomtica provocada por la existencia de alteraciones orgnicas o funcionales del aparato urinario, o cuando se presenta en pacientes importantes factores de riesgo (edad avanzada, diabticos, hepatpatas, Ids, etc.) (3). Infeccin urinaria: Es una respuesta inflamatoria del epitelio urinario a la invasin urinaria, que se asocia con bacteriuria y piuria. Engloba diversas entidades clnicas caracterizadas por la colonizacin e invasin del tracto urinario por microorganismos patgenos (4).
>102 UFC
seccin VI. Infecciones e inflamaciones del aparato urinario
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Urologa ETIOLOGA
La orina es un excelente medio de crecimiento para muchos microorganismos. Sin embargo la mayora de las ITU estn producidas por un grupo limitado de patgenos y el 95% est producido por una nica especie bacteriana. Los microorganismos ms frecuentes en las infecciones urinarias son los bacilos gram (-), y de ellos los pertenecientes a la familia Enterobacteriaceae, siendo E. coli el ms aislado, hasta en el 80% de las ITU no complicadas. El resto estn producidas por otras enterobacterias (Proteus mirabilis, Klebsiella sp) y S. saprophyticus, siendo este ltimo el segundo agente en orden de frecuencia (5,6,7). Las infecciones urinarias son diferentes en los pacientes que contraen la infeccin de manera extrahospitalaria que en aquellos con infeccin durante ingreso hospitalario. En estas ltimas es ms frecuente la infeccin por dos o ms bacterias (Proteus, Klebsiella, Enterobacter spp, Pseudomona aeruginosa, estafilococos y enterococos), cepas resistentes, nuevas especies patgenas, infecciones cruzadas entre enfermos portadores de catteres o drenajes de heridas, y alrededor de un 5% de infecciones por hongos oportunistas, siendo la Candida sp la ms frecuente (5,8). Los estreptococos del grupo B causan ITU en recin nacidos y en embarazadas. Los grmenes anaerobios rara vez producen ITU y su aislamiento en cultivo puede representar una contaminacin (5). En el caso especfico de la uretritis hay que diferenciar claramente dos orgenes infecciosos: as en parte de los casos se trata de una uretritis gonoccica por Neisseria gonorrhoae, en el resto el origen es no gonoccico, apareciendo entonces grmenes como Chlamidia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Tricomonas vaginalis, Mycoplasma genitalium y bacilos gram (-) (9).
CLASIFICACIN
Las infecciones del tracto urinario se pueden dividir en dos grandes grupos: 1) Infecciones urinarias bajas: Cistitis Prostatitis Uretritis 2) Infecciones urinarias altas: Pielonefritis
INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO

Las infecciones del tracto urinario (ITU) representan una de las entidades clnicas ms prevalentes. Puede afectar a individuos de cualquier edad y condicin, con una incidencia especial en mujeres de cualquier edad, hombres de edades extremas de la vida, inmunodeprimidos y en pacientes con cualquier anomala. La ITU constituye la principal causa de sepsis en pacientes hospitalizados y hasta un 50% de las infecciones nosocomiales tienen su origen en el tracto urinario, en relacin su mayora con catteres urinarios. Llegan a representar un 10% de las bajas laborales, estimndose que de un 20% a un 35% de las mujeres presentan al menos un episodio de ITU a lo largo de su vida (5). En la infancia su incidencia supone el 2% de los neonatos, 1% en lactantes, 4,5% en edad preescolar, 2% en edad escolar femenina. En los nios las infecciones ms frecuentes son las pielonefritis y la bacteriuria asintomtica . Durante el primer ao de vida son ms frecuentes en el varn, probablemente en relacin con anomalas congnitas de la uretra. En adultos son ms escasas en el varn, con una incidencia menor del 0,5% (excepto en homosexuales y heterosexuales a partir de 5. y 6. dcada, donde aumenta hasta un 10% debido a la obstruccin provocada por HBP y el aumento de instrumentaciones urolgicas) y habituales en mujeres, especialmente durante periodos de actividad sexual y en el embarazo, as como si se asocian la utilizacin de DIU y/o espermicidas (5,6). En el hombre el tipo de infeccin ms frecuente es la uretritis y la prostatitis. En la mujer es la cistitis aguda (6).
CLNICA
Las manifestaciones clnicas de la ITU son variables y dependen de la edad del paciente y localizacin de la infeccin. Puede ser asintomtica y manifestarse nicamente por bacteriuria en el urocultivo.
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La cistitis se caracteriza por aparicin de disuria, polaquiuria y miccin urgente (sndrome cisttico). Algunos pacientes pueden manifestar tenesmo, dolor suprapbico que aumenta con la miccin (estranguria), y hematuria. La fiebre y otras manifestaciones sistmicas son raras (3,5). La prostatitis aguda se presenta clnicamente con fiebre, escalofros, dolor lumbosacro y perineal, malestar general e intensas molestias miccionales (disuria, polaquiuria e incluso obstruccin parcial o total de la miccin), siendo todos ellos ms difusos en el caso de la prostatitis crnica, pudiendo aadirse en este caso alteraciones en el mbito sexual (eyaculacin dolorosa, hemospermia, disfuncin erctil, etc.) (3,5). La uretritis cursa con molestias uretrales en forma de dolor, escozor o prurito, a lo que puede aadirse sndrome miccional (polaquiuria, sensacin de miccin imperiosa y tenesmo). Suele acompaarse de secrecin supurativa por el meato de diferente aspecto segn el germen causante (3,5). La pielonefritis aguda se manifiesta clnicamente por escalofros, fiebre, dolor lumbar, nuseas, vmitos, disuria y polaquiuria. A pesar de que la bacteriemia puede estar presente, la aparicin de shock sptico es poco habitual. Los abscesos renales y perinfricos representan dos formas infrecuentes de infeccin parenquimatosa que, a diferencia de pielonefritis aguda, es ms insidiosa, con fiebre prolongada y sntomas constitucionales asociados o no a dolor lumbar y en flanco (7). La pielonefritis crnica no representa a una infeccin urinaria como tal, sino las secuelas renales de ITU que han ocurrido previamente (7). En estos pacientes se observan grados variables de atrofia, adelgazamiento cortical, aplanamiento de los clices y fibrosis.
hospitalario. En la historia clnica se estudiarn con especial detalle episodios previos de ITU, enfermedad renal preexistente, historia de ciruga o manipulacin urolgica reciente, presencia de catter urinario, embarazo, enfermedades o condiciones que predispongan a un aumento de frecuencia o gravedad de una ITU (diabetes, inmunosupresin, enfermedad neurolgica, trasplante renal) y, en el caso de varones, patologa prosttica asociada. Importante es tambin recoger informacin sobre exposicin previa a antimicrobianos, dado que pueden alterar la flora endgena e influenciar la seleccin emprica del antibitico (5,9).
Diagnstico de laboratorio:
Anlisis de sangre:
En la evaluacin inicial de una pielonefritis aguda est indicada la realizacin de una analtica general bsica que incluya un hemograma con determinacin de la frmula leucocitaria, glucemia, ionograma y pruebas de funcin renal y heptica.
Anlisis de orina:
Previa higiene se desechar la primera parte de la miccin, as como la ltima. Analizndose entonces la fraccin media de la misma. Sedimento de orina: deteccin de piuria, hematuria, pH urinario y nitritos (+). Urocultivo: - Estudio cuantitativo: Puede considerarse positivo si > 1.000 UFC/ml en cistitis aguda y si es >10.000 UFC/ml en el caso de la pielonefritis femenina. Para el resto de casos se considerar positivo un recuento > 100.000 UFC/ml. En el caso especfico de la prostatitis se puede realizar un urocultivo fraccionado, que se basa en obtencin por separado de cultivos procedentes de fraccin inicial de la orina, fraccin media de la orina, secreccin procedente de la glndula tras masaje prosttico, fraccin de orina postmasaje y cultivo del semen (9). - Estudio cualitativo:
DIAGNSTICO
El diagnstico de una ITU descansa fundamentalmente en tres pilares:
Anamnesis y examen clnico

La mayora de los pacientes con sospecha de ITU pueden ser evaluados y tratados en el medio extra-
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Urologa
CISTITIS
Aguda:
Las fluorquinolonas (norfloxacino, ciprofloxacino u ofloxacino) son el tratamiento de eleccin debido a su alta concentracin en orina y secreciones vaginales y su baja tasa de reinfeccin. La duracin del tratamiento es controvertida, pero se cree que tratamientos en pauta corta (3 das) son eficaces. Otros tratamientos eficaces son fosfomicina trometamol en dosis nica o pauta corta, trimetoprimsulfametoxazol o amoxicilina en dosis nica oral, aunque se han observado mayores porcentajes de recurrencia precoz con estas pautas monodosis (5).
Para identificar la bacteria causante del cuadro y su sensibilidad mediante antibiograma. Tincin de gram de orina: Para determinar si la flora implicada es grampositiva. - Del exudado: en el caso de sospecha de uretritis.
Pruebas de imagen
Pueden ser de utilidad en algunos casos. Radiografa simple: Sospecha de urolitiasis o en caso de PN aguda en diabticos pues permite descartar la existencia de gas (pielonefritis enfisematosa) (10). Ecografa abdominal: En caso de shock sptico, IRA, dolor clico, hematuria franca o persistencia de fiebre al tercer da de tratamiento antibitico activo frente al microorganismo aislado. UIV: Esta prueba, junto a la cistografa retrgrada, permite descartar anomalas urolgicas responsables de la infeccin, especialmente las que cursan con retencin postmiccional o reflujo vesicoureteral. TAC abdominal: til en casos de pielonefritis para descartar presencia de complicaciones como abscesos perinfricos y reas de nefritis focal aguda (10). Ecografia transrectal: En sospecha de prostatitis, para objetivar dilataciones seminales, litiasis y/o abscesos intraprostticos. Cistoscopia: slo en el caso de cistitis febriles de repeticin.
Recurrente:
El antibitico seleccionado se basar en la susceptibilidad del patgeno aislado en el ltimo episodio. Son ejemplos de pautas usualmente indicadas: Norfloxacino (200 mg/da), Ciprofloxacino (250 mg/da) o Nitrofurantona (50 mg/da) (5). La ITU recurrente puede ser problema de la mujer menopusica, debido al hipostrogenismo, por lo que en ocasiones se benefician de aplicacin tpica vaginal de 0,5 mg/da de estriol durante dos semanas (5). El tratamiento antimicrobiano profilctico est indicado en estos casos de ITU recurrente. Pueden administrarse de forma crnica (diariamente o tres veces por semana) o de forma intermitente (cuando aparezcan los sntomas).
Pacientes embarazadas:
Se debe tratar no slo la cistitis aguda, sino tambin la bacteriuria asintomtica. La amoxicilina, ampicilina, nitrofurantona o la cefalexina se muestran seguras durante la gestacin, estando contraindicadas las fluorquinolonas. El tratamiento se instaurar por va oral durante 3-7 das (11).
TRATAMIENTO
De modo emprico tras recoger orina para cultivo y constatar piuria en el sedimento. El tratamiento de la ITU debe basarse en factores dependientes del husped, del microorganismo y en factores farmacolgicos. En caso de tratamiento antimicrobiano previo se aconseja esperar al resultado del cultivo por la posibilidad de infeccin por microorganismos resistentes.
URETRITIS
Gonoccica:
(v. oral): Amoxicilina 3 comp. de 1g. dosis nica (du). Cefixima 400 mg (du). Ciprofloxacino 500 mg (du).
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(v. parenteral): Cefotaxima 1 g i.m. (du) o Ceftriaxona 1g. i.m. (du). Se aconseja prevenir la infeccin por Clamydia trachomatis (25%) mediante Azitromicina 2 caps. de 500 mg (du) o Doxiciclina 1 cap. 100 mg/12 h durante 7 das (9,12).
nas de tercera generacin (Ceftriaxona 1-2 g/d, Cefotaxima 1-2 g/12 h), Aztreonam (1-2 g/8 h), aminoglucsido (Amikacina 1g/d) o en algunos casos especficos carbapenemes (Imipenem 500 mg/6-8 h). Ante la presencia de pielonefritis complicadas o severas (varones, inmunodeprimidos, secundaria a obstruccin) el paciente debe ser hospitalizado para instaurarse un tratamiento antibitico intravenoso prolongado (se recomiendan 20 das), no pudiendo descartarse en algunos casos el tratamiento quirrgico. Durante el embarazo se limita considerablemente la eleccin de antibiticos. Amino, carbos y penicilinas solos o asociados al cido clavulnico, ureidopenicilinas, cefalosporinas y aztreonam pueden administrarse sin riesgo. Los aminoglucsidos deben restringirse solo a aquellos casos de gravedad y durante cortos espacios de tiempo. Contraindicadas las fluorquinolonas y sulfamidas. En pacientes peditricos tambin estn contraindicadas las fluorquinolonas. En pacientes menores de 18 meses se recomienda ingreso hospitalario. El tratamiento consiste en un rgimen de aminoglucsido asociado a una cefalosporina de tercera generacin por va parenteral durante 10-15 das. En aquellos mayores de 18 meses el tratamiento es similar al de un adulto (3,5,6).
No gonoccica:
(v. oral): Doxiciclina 1 cap. 100 mg/12 h durante 7 das o Ofloxacino 1 comp. de 200 mg (du). (v. parenteral) Ceftriaxona 1 g i.m. (du) (7).
PROSTATITIS
Aguda: Medidas generales (reposo en cama, baos de asiento e ingesta abundante de lquidos) adems de paracetamol 500 mg/8 h v.o y/o diclofenaco sdico 50 mg/8 h para tratar la fiebre, dolor e inflamacin existentes (3). Existen gran cantidad de pautas posibles. Ampicilina 2 g/6 h (i.v.) + Gentamicina 240 mg/24 h. Ciprofloxacino 400 mg/12 h. (i.v.) hasta apirexia + Ciprofloxacino 500-750 mg/12 h. hasta 10 das (v.o). Ofloxacino 200 mg/12 h (v.o.) o levofloxacino 500 mg/24 h durante 4 semanas. Ceftriaxona 1 g/24 h (i.v.) o Cefotaxima 1g/6-8 h (i.v.). durante 2 semanas (12,13). Crnica: En caso de prostatitis crnica bacteriana est indicado tratamiento antimicrobiano en diversas pautas. Fluorquinolonas 4-12 semanas: Ciprofloxacino 500 mg/12 h v. oral. Trimetropim 160 mg/12 h v. oral durante 6 semanas. Doxiciclina 100 mg/12 h durante 6 semanas (9). Adems se puede asociar un alfa-bloqueante (9).
INFECCIN URINARIA ASOCIADA A CATTER

Existen algunos aspectos muy distintivos muy notables en la microbiologa de las ITU en pacientes con sonda. Con frecuencia son infecciones polimicrobianas, donde el E. coli abandona el protagonismo, siendo frecuente el aislamiento de bacterias gram negativas como P. aeruginosa y K. pneumoniae, gram positivas como E. faecalis y levaduras del tipo de las cndidas, mostrando adems elevadas tasas de resistencia a los antibiticos (9). La prevencin es sin duda la mejor medida para reducir la morbimortalidad en infecciones relacionadas con catteres urinarios. Una insercin estril, el uso de sistemas cerrados y la retirada pre-
PIELONEFRITIS
En ausencia de afectacin general se puede administrar una dosis de 1 g de Ceftriaxona i.v. para continuar con tratamiento oral empleando una cefalosporina de tercera generacin durante 10-14 das. Cuando se compruebe afectacin general se proceder al ingreso hospitalario e instauracin de tratamiento intenso intravenoso con cefalospori-
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Urologa BIBLIOGRAFA
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coz de catter representan medidas eficaces para disminuir la incidencia de estas infecciones (14,15). La bacteriuria asintomtica en el portador de catter no precisa tratamiento, con excepcin de aislamiento de grmenes productores de urerasa. En estos casos se recomienda tratamiento antibitico durante 3-5 das.
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captulo 35
Infecciones urinarias no complicadas
Eduardo Laguna lvarez Antonio Ramrez Zambrana Simn Asuar Aydillo
H. U. Infanta Cristina. Badajoz
Palabras clave: Infeccin urinaria. Cistitis aguda. Pielonefritis aguda. Prostatitis aguda bacteriana. Bacteriuria asintomtica.
ndice captulo 35

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Conceptos generales ................................................................................................................................................ Epidemiologa ................................................................................................................................................................. Etiologa ................................................................................................................................................................................ Patogenia ............................................................................................................................................................................. Formas clnicas .............................................................................................................................................................. Teraputica de las infecciones urinarias no complicadas ..................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 625 625 625 626 626 628 632 635
35. Infecciones urinarias no complicadas
captulo 35

INTRODUCCIN
La infeccin del tracto urinario comprende una amplia variedad de patologas cuyo denominador comn es la colonizacin bacteriana progresiva de los tejidos y vas que se extienden desde el meato uretral hasta la corteza renal y que son, despus de las del aparato respiratorio, las infecciones ms frecuentes en nuestro medio. Este carcter universal hace que otras especialidades mdicas se interesen por ellas y las traten, pero no por ello debe prestrsele poca atencin, pues aunque se tienda a restarles importancia, el conocimiento adecuado de lo que se entiende como sencillo, lleva a comprender y tratar de manera satisfactoria lo ms complejo.
EPIDEMIOLOGA
Las infecciones del tracto urinario son las ms frecuentes en la prctica clnica diaria, despus de las enfermedades del aparato respiratorio, con una incidencia que vara con la edad y el sexo del paciente. Aproximadamente un 1% de los nios y un 3% de las nias tienen una ITU sintomtica en los primeros 10 aos de vida. En el varn, la mayor incidencia se da en el primer mes de vida en una proporcin 2,5:1 respecto a las nias. Progresivamente se va invirtiendo y a partir del primer ao es ms frecuente en el sexo femenino; a los 10 aos de edad la proporcin es de 1:20. La presencia de bacteriuria en la niez condiciona un mayor riesgo para el desarrollo de infeccin urinaria sintomtica en la vida adulta. A partir de los 5 aos la prevalencia de bacteriuria aumenta con la edad alrededor de un 1% por cada dcada de vida; entre el 1 y el 3% de mujeres jvenes padecen al menos un episodio de ITU al ao. A estas edades, las ITU son 30 veces ms frecuentes en mujeres que en hombres, siendo la mayor parte de ellas cistitis no complicadas. Diversos estudios han comprobado que la prevalencia de bacteriuria entre mujeres embarazadas y no embarazadas, no difiere, en contra de lo que se crea. Aproximadamente, un 6% de embarazadas presenta bacteriuria. Aunque la prevalencia de bacteriuria sea similar entre ambos grupos, lo que s aumenta significativamente son los casos de infecciones sintomticas en las embarazadas; existiendo un mayor riesgo para el desarrollo de pielonefritis, con una incidencia durante la gestacin de 1-4%. Las ITU son raras en varones por debajo de los 50 aos, salvo en los primeros meses de vida. Su aparicin se ha considerado indicativa de anomala en la va urinaria y, por tanto, se han venido tratando como infeccin complicada. Sin embargo, excepcionalmente se han descrito ITU no complicadas en varones entre 20-50 aos.Tras la menopausia la mujer est ms predispuesta a la ITU,
CONCEPTOS GENERALES
Las infecciones del tracto urinario (ITU) se clasifican en funcin de su gravedad en: complicadas y no complicadas y, segn su localizacin, en: superiores e inferiores. Se habla de infeccin urinaria no complicada cuando afecta a individuos con un tracto urinario estructuralmente normal y cuyos mecanismos de defensa se encuentran intactos. Interesa principalmente a mujeres jvenes y la mayora responden bien a tratamiento antibitico adecuado. Se considera infeccin urinaria complicada aquella que afecta a individuos de ambos sexos que presentan alguna anormalidad estructural o funcional en su tracto urinario; tambin se incluyen en este grupo las que ocurren en personas con una enfermedad de base que predisponga a sufrir este tipo de infecciones (diabetes, inmunosupresin, etc.).
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Urologa
Vas de acceso de los grmenes al aparato urinario
Tradicionalmente son tres las vas por las que los grmenes llegan al aparato urinario: ascendente, la ms frecuente; hematgena y linftica, siendo esta ltima apenas trascendente. La va ascendente es el mecanismo ms importante en la produccin de las ITU, representando el 80% de los casos. La flora intestinal, uretral, vaginal y en general la localizada en la regin perineal, llega a la va urinaria de manera ascendente, esto explica la altsima incidencia de las infecciones urinarias en la mujer, propiciada por su configuracin anatmica. Los grmenes colonizan en primer lugar la regin perineal y la uretra distal, introducindose y ascendiendo hasta la vejiga y posteriormente al urter, pelvis y parnquima renal. Entre un 60-90% son producidas por E. coli. La va hematgena supone un porcentaje menor que la ascendente, siendo los grmenes ms frecuentes Salmonella spp, Mycobacterium tuberculosis y Histoplasma dubossii, que previamente han ocasionado una infeccin en otra parte del organismo. Los riones sanos presentan especial resistencia a la infeccin hematgena por E. coli, no sucediendo as con otros bacilos gramnegativos como proteus o pseudomona. Sin embargo los riones patolgicos son fcilmente colonizados por E. coli a travs de esta va. Cuando se produce una infeccin urinaria por gramnegativos, sta va precedida por una septicemia, la cual ocurre con mayor frecuencia en el recin nacido y es en este periodo cuando la va hematgena es ms frecuente, siendo el Staphylococcus aureus su mayor exponente.
ya sea por prdida de estrgenos que aumenta el pH vaginal y altera la flora endgena, o vaciado incompleto de la vejiga. Ms del 20% de mujeres mayores de 65 aos presentan bacteriuria. En los hombres tambin se observa un aumento de la prevalencia de ITU con la edad, fundamentalmente por causa prosttica. A partir de los 80 aos la proporcin hombre/mujer en estas edades es de aproximadamente 1:2.
ETIOLOGA
La inmensa mayora de las ITU son causadas por bacterias gramnegativas, generalmente intestinales, siendo la Escherichia coli el microorganismo implicado en el 65-80% de los casos, tanto en ambiente hospitalario como en la comunidad, seguido de Proteus mirabilis y con menos frecuencia Enterococcus faecalis, Staphylococcus saprophyticus, Streptococcus agalactiae, Klebsiella pneumoniae y otros bacilos gramnegativos. Existen ciertos microorganismos que aparecen ms frecuentemente en un determinado grupo de poblacin, como por ejemplo Staphylococcus saprophyticus en mujeres jvenes y Proteus en los varones menores de 14 aos y en los mayores de 60. Los grmenes implicados en las ITU de mujeres embarazadas son los mismos que para las no embarazadas de su misma edad. En los pacientes portadores de catteres o con alteraciones del tracto urinario, la Pseudomona aeruginosa, juega un papel principal, sobretodo a nivel hospitalario. Las ITU por anaerobios son muy raras. La presencia de otros microorganismos como protoplastos, Micobacterias, hongos (Candida albicans), virus (Herpes zoster y simple), Trichomonas vaginalis, Ureaplasma urealyticum y Chlamydia trachomatis, participan con diferente incidencia como agente etiolgico de las ITU.
Factores que influyen en la infeccin urinaria

Existe una serie de factores intrnsecos y extrnsecos que predisponen a la infeccin y factores propios de los grmenes, como virulencia y resistencia bacteriana, a los cuales se oponen los mecanismos de defensa. Los factores de virulencia son fundamentales en la produccin de las infecciones urinarias, sobre todo en los enfermos con los mecanismos de defensa intactos.
PATOGENIA
Las infecciones urinarias se producen como consecuencia de la llegada y colonizacin del patgeno a la va urinaria. Esta colonizacin es debida en parte al fracaso de los mecanismos de defensa del individuo y a una serie de factores propios del germen y a otros que predisponen a que la infeccin se defina como tal.
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Tabla 1. Factores intrnsecos y extrnsecos de riesgo. FACTORES INTRNSECOS DE RIESGO Configuracin anatmica femenina Miccin anormal Actividad sexual/limpieza genital defectuosa Embarazo Mtodos anticonceptivos Diabetes mellitus Alteraciones orgnicas y funcionales del tracto urinario (reflujo vesicoureteral) Alcoholismo/malnutricin Edad/menopausia Inmunodeficiencias Trasplante renal/inmunosupresores FACTORES EXTRNSECOS DE RIESGO
Hospitalizacin Instrumentacin del tracto urinario Uso de colectores
El ms importante es la adherencia bacteriana, considerada como la propiedad que poseen la mayora de los grmenes causantes de ITU, debida a la presencia de prolongaciones de material proteinceo que asemejan pelos, llamados fimbriae o pili, que reconocen receptores especficos localizados en la membrana de las clulas epiteliales. Existen diferentes tipos de receptores epiteliales, para fimbriae tipo 1, presentes en clulas vesicales y vagina; para fimbriae tipo P, presentes en todo el tracto urinario y sobre todo en el rin. Otros factores como el antgeno tipo K, presente sobre todo en E. coli y Klebsiella, les confieren mayor resistencia a la fagocitosis y mayor capacidad de producir pielonefritis. El antgeno tipo O proporciona mayor resistencia frente a las secreciones vaginales con pH bajo. Algunos grmenes como el Proteus producen ureasa, enzima que degrada la urea formando amoniaco que se transforma en amonio e iones hidroxilo tras su hidratacin; la alcalinidad resultante hace que aumente la disociacin de fosfatos, dando lugar a iones trifosfatos que reducen la solubilidad de la estruvita (fosfato amnico-magnsico) que cristaliza ocasionando la formacin de litiasis de estruvita que perpetan la presencia de los grmenes.Tambin la ureasa es capaz de lesionar directamente el epitelio tubular, contribuyendo as a la produccin de pielonefritis.
A estos factores de virulencia se aade actualmente el de resistencia bacteriana a los antimicrobianos. Se trata de un serio problema debido al uso indiscriminado de dichos frmacos. Los procesos responsables de los mecanismos de resistencia son las mutaciones cromosmicas y los llamados plsmidos (ADN transmisible), de gran inters epidemiolgico por ser muy estables y conferir resistencias a la vez contra mltiples antimicrobianos. Para evitar resistencias se debe reducir el uso de los antibiticos a lo indispensable, aplicarlos adecuadamente al paciente y a su entorno y seguir las reglas de higiene que prevengan infecciones cruzadas, y as, la transmisin de resistencias de unos bacilos a otros por plsmidos. Hay que estar atentos a la aparicin de resistencias frente a estos frmacos tanto a nivel hospitalario como en la comunidad. Adems de los factores de riesgo expuestos, existen otros factores extrnsecos e intrnsecos que dependen de alguna peculiaridad o anormalidad de los mecanismos de defensa (Tabla 1). Contra estos factores de riesgo existe una serie de mecanismos de defensa del husped que le confieren una resistencia natural a la colonizacin y a la infeccin. La integridad normofuncional del aparato urinario se considera como el mejor mecanismo defensivo. El tracto urinario normal es resistente a la colonizacin
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Urologa
de cepas resistentes a los antibiticos, sus efectos adversos y el costo elevado, hacen que no est justificada la realizacin de pruebas de screening, ni el tratamiento de la bacteriuria asintomtica en esta poblacin. Por el contrario, es esencial detectar la presencia de bacteriuria asintomtica en la mujer embarazada y tratarla lo antes posible. La ITU es la complicacin infecciosa ms comn del embarazo, siendo la primera causa de fiebre durante el mismo. Existe una gran morbilidad para el feto (infeccin fetal, bajo peso al nacer, prematuridad, mortalidad...) y para la madre (anemia, pielonefritis), por lo que es altamente recomendable realizar un urocultivo a toda mujer en el primer trimestre del embarazo. Ante un urocultivo inicial negativo, no est justificado repetirlos ms que una vez al trimestre, ya que la mayora de infecciones que se adquieren en fases tardas del embarazo sern sintomticas y por tanto fcilmente detectadas. Los pacientes portadores de sonda urinaria son candidatos, de manera irremediable, a presentar bacteriuria. El motivo es la existencia de un biofilm que explica la patogenia de la mayora de las ITU en pacientes sondados. Este biofilm consiste en una pelcula que recubre la parte interna y externa del catter, formada por grmenes que se adhieren entre s y por una matriz compuesta por sustancias extracelulares del husped y de secreciones bacterianas. Esto conduce de manera inevitable a la presencia de grmenes altamente resistentes. La bacteriuria es prcticamente imposible de evitar y si es asintomtica no se recomienda su tratamiento. Si existe clnica de infeccin, adems del tratamiento adecuado, procede cambiar la sonda y con ella las caractersticas del biofilm que es el caldo de cultivo para nuevas reinfecciones. No existen estrategias efectivas de cara a evitar la bacteriuria en los sondajes crnicos.
bacteriana y elimina de forma eficaz los microorganismos que acceden a la vejiga. La miccin normal es un mecanismo clave para evitar la infeccin urinaria ya que impide la multiplicacin bacteriana. El pH cido de la orina, la osmolaridad extrema, la concentracin elevada de urea y cidos orgnicos, interfieren en el metabolismo bacteriano. El efecto de dilucin y la presencia de lisozimas y de inmunoglobulinas dificultan la colonizacin. La propia mucosa vesical posee capacidad bactericida y antiadherente. La pared vesical secreta inmunoglobulinas (IgA e IgG) que aglutinan a las bacterias y dificultan su adherencia. De igual manera, el pH cido de las secreciones vaginal y prosttica posee propiedades bactericidas, que unidas a factores antiadherencia y a la secrecin de inmunoglobulinas locales proporcionan mecanismos defensivos eficaces. A nivel renal se constata que la mdula es mucho ms sensible que el crtex a la colonizacin bacteriana ya que la hipertonicidad y la alta concentracin de amonio, reducen la llegada de los leucocitos e inactivan el complemento; mecanismos que son fundamentales a nivel cortical para mantener una fagocitosis activa. La protena de Tamm-Horsfall, secretada por el tbulo renal, se une a las fimbrias tipo 1, impidiendo as que stas lo hagan a las clulas del urotelio vesical.
FORMAS CLNICAS
La expresin clnica de la infeccin no complicada del tracto urinario abarca, tericamente, todas las estructuras que lo conforman.
Bacteriuria asintomtica
Se define como la presencia de bacterias en la orina (urocultivo con 105 o ms colonias/ml) con o sin piuria y sin clnica de infeccin urinaria acompaante. Es muy frecuente en ancianos de ambos sexos, aproximadamente en un 40%, y aunque tienen mayor probabilidad de desarrollar una infeccin sintomtica, la posibilidad de complicaciones es baja. La aparicin
Cistitis aguda
Es la inflamacin aguda de la vejiga urinaria, producida generalmente por grmenes de la flora intestinal, E. coli en un 80% de casos, que alcanzan la vejiga por va ascendente. Su frecuencia es muy elevada, sobre todo en el sexo femenino, fundamentalmente en el comienzo de la actividad sexual.
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Tabla 2. Factores de riesgo de colonizacin renal. FACTORES DE RIESGO DE COLONIZACIN RENAL Sntomas de ms de 7 das de evolucin Sospecha de ITU superior (dolor lumbar, fiebre, escalofros) Diabetes mellitus Embarazo Tratamiento y/o enfermedad inmunosupresor/a Litiasis renal o insuficiencia renal Anomalas urolgicas funcionales o estructurales conocidas Cateterizacin del tracto urinario, instrumentacin en las ltimas 2 semanas Alta hospitalaria en las ltimas 2 semanas Edad < 18 aos o > 65 aos Episodios de pielonefritis aguda en los 3 ltimos meses
factores de riesgo, se les debe solicitar un urocultivo antes y despus del tratamiento con antibiticos. Ante la ausencia de respuesta clnica, est indicada la realizacin de un urocultivo con su antibiograma, ya que el germen puede ser resistente y se debe solicitar tambin un cultivo de exudado vaginal (Figura 1). Se recomienda estudiar a todos los hombres jvenes despus de su primer episodio y a los ancianos tras las recadas.
Pielonefritis aguda
Es la inflamacin infecciosa del parnquima y pelvis renal, de inicio brusco, que aparece en todas las edades y en ambos sexos, aunque con predominio del sexo femenino. En los casos no complicados el germen causante es E. coli en el 80% de los casos, pero cuando existe un proceso obstructivo asociado, Proteus, Pseudomona o Klebsiella, son los ms frecuentes.
Clnica Clnica
Se caracteriza por dolor miccional, manifestado como tal o como una sensacin urente (escozor) al orinar; polaquiuria y tenesmo miccional, que pueden acompaarse de urgencia/incontinencia miccional, dolor suprapbico y hematuria. La orina puede ser de aspecto turbio y/o maloliente. El paciente no muestra deterioro del estado general ni fiebre. La presencia de un sndrome miccional, acompaado de afectacin general con fiebre, tiene que hacer sospechar que exista una pielonefritis aguda, y en el varn, adems, descartar una prostatitis aguda. Debe sospecharse en pacientes con fiebre, escalofros, sudoracin profusa y dolor en fosa renal, generalmente unilateral, precedido en la mayora de los casos de disuria, polaquiuria, tenesmo y/o escozor miccional. El dolor a veces puede irradiarse a epigastrio o seguir el trayecto ureteral pudiendo ser confundido con un cuadro de clico nefrtico. Puede observarse una postura antilgica (escoliosis lumbar con la concavidad mirando al lado afecto). La palpacin bimanual, habitualmente dolorosa (sobre todo a nivel del punto costolumbar de Guyn), puede poner de manifiesto un aumento del tamao renal. No es infrecuente que se asocie timpanismo con disminucin o ausencia de ruidos hidroareos. La orina suele ser maloliente y acompaada o no de hematuria.Adems pueden existir nuseas, vmitos, mialgias, etc. En definitiva, un compromiso del estado general, pudiendo llegar a ocasionar, en casos muy graves y complicados, un cuadro de shock sptico.Tambin pueden observarse pielonefritis agudas subclnicas, en las que slo se aprecia sintomatologa de tracto urinario bajo sin afectacin del estado general con escaso dolor en zona lumbar y febrcula.
Diagnstico
Se basa en una correcta historia clnica con una precisa anamnesis y exploracin, que orientar hacia el diagnstico. La sospecha se confirmar por la presencia de leucocitos en el sedimento de orina, que no suele ser muy intensa y con frecuencia asociada a hematuria. En el sistemtico de orina se puede encontrar, nitritos y/o esterasa leucocitaria. Una buena historia clnica y un anlisis de orina, resultan suficientes para diagnosticar un episodio de cistitis aguda no complicada, sin necesidad de realizar urocultivo, en tanto en cuanto no existan factores de riesgo de colonizacin renal (Tabla 2). A los pacientes con estos
Diagnstico
El diagnstico se efecta mediante la clnica junto con la realizacin de un urocultivo y una analtica de rutina (orina, hemograma, bioqumica y coagulacin).
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Urologa
Figura 1. Algoritmo de cistitis aguda. Mujer con sntomas urinarios bajos
Factores de riesgo con colonizacin renal
NO
Urocultivo
Diagnstico clnico de cistitis aguda Tratamiento antibitico pauta corta (3 das)
Tratamiento antibitico 10 das segn urocultivo Nuevo estudio
Exudado vaginal + tratamiento antibitico 14 das
Respuesta
Urocultivo control
Curacin
Curacin
Tabla 3. Criterios de ecografa renal. CRITERIOS DE ECOGRAFA RENAL Fiebre persistente de ms de 72 horas de evolucin con tratamiento antibitico adecuado Historia de ITU recurrentes Clnica atpica por hematuria persistente o dolor clico Embarazo Anomalas estructurales y/o antecedentes de litiasis renal
citarios, micro/macrohematuria y a veces discreta proteinuria. La VSG estar elevada a diferencia de lo que sucede en los casos de cistitis. Ante un paciente con sospecha de pielonefritis aguda, el tratamiento debe ir precedido de un urocultivo con antibiograma y analtica de rutina, as como pruebas de imagen si rene los criterios de realizacin de las mismas (Tabla 3). Su manejo puede ser ambulatorio u hospitalario, en funcin de la existencia o no de factores asociados que as lo aconsejen: dolor lumbar intenso, mal estado general, enfermedad asociada, infeccin recurrente, mal medio (Figura 2).
Analtica: en sangre, leucocitosis con desviacin a la izquierda; la bioqumica no suele experimentar cambios patolgicos; la coagulacin se alterar en casos graves, con un descenso del tiempo de protrombina; en el sedimento de orina, leucocituria ms cilindros leuco-
Prostatitis bacteriana aguda

Es la infeccin de la glndula prosttica producida por bacterias; Se presenta habitualmente en varones de entre 20 a 40 aos.
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Figura 2. Algoritmo de pielonefritis aguda. Sntomas urinarios altos S Urocultivo Ecogrfa Laboratorio NO
Hospit alizacin antibitico IV reevaluar a las 48 horas
Factores asociados Buenas respuestas
Manejo ambulatorio Antibitico y reevaluacin 48 horas
Malas respuestas
Buenas respuestas Urocultivo contol las 2 semanas despus
Malas respuestas
Cambiar antibitico segn antibiograma
48 h Afebril Tratamiento v.o. durante 14 das Valorar alta
Sntomas leves
Empeoramiento general
Nuevo estudio
Curacin
Cambiar antibitico y tratamiento 14 das
Hospitalizacin
Etiologa: Los microorganismos causantes de la mayora de estos procesos son los bacilos gramnegativos entricos, destacando entre ellos la E. coli. Pueden existir abscesos prostticos causados por Staphylococcus aureus llegados por va hematgena. Patogenia: La llegada de los grmenes a la glndula prosttica es generalmente retrgrada, a partir del tracto urinario inferior o bien a travs de la va linftica desde la zona rectal. Pocas veces existe como factor causal el antecedente de instrumentacin uretral o de ciruga prosttica. Clnica: Se inicia de forma brusca, con fiebre alta, escalofros, dolor perineal y en la zona baja de la espalda, tambin puede acompaarse de sntomas urinarios como polaquiuria y disuria, pudiendo llegar a producir un cuadro de retencin urinaria por obstruccin. Generalmente responden bien al tratamiento,
pues la prstata inflamada es adecuada para cualquier antibitico, en la fase inicial. Exploracin: Cuando se sospecha una prostatitis aguda, el tacto rectal debe realizarse con suma delicadeza, poniendo de manifiesto una prstata caliente, hinchada, sensible, dolorosa a la palpacin. El masaje prosttico est contraindicado por el peligro de provocar o incrementar una bacteriemia. Laboratorio: En el anlisis de orina se aprecia la presencia de bacteriuria casi por norma, por lo que el germen causante podr aislarse en el urocultivo y con frecuencia en el hemocultivo. El antgeno prosttico especfico (PSA) puede encontrarse elevado, aunque se normaliza tras administracin de tratamiento antibitico adecuado. En el lquido prosttico se pueden observar leucocitos polimorfonucleares y bacterias en la tincin de gram.
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Urologa
lita la llegada y accin de los antibiticos. A su vez, produce una hipotonicidad a nivel de la mdula renal que permite una mayor eficacia de los mecanismos de defensa locales. 2. Higiene adecuada, evitando el contacto de los grmenes del perin y regin anal con el aparato urinario. Es importante evitar el estreimiento y realizar lavado perineal tras la defecacin. Si existe presencia de leucorrea se recomienda la realizacin de duchas vaginales con antispticos locales. El vaciamiento vesical tras las relaciones sexuales tiene un carcter protector frente a las ITU. 3. Es necesario tener en cuenta que las modificaciones del pH urinario pueden alterar la actividad de determinados antimicrobianos (pH cido favorece a la nitrofurantona y tetraciclinas; pH alcalino favorece a los aminoglucsidos, eritromicina y sulfamidas). 4. Es clave el tratamiento del dolor asociado, recurriendo al uso de analgsicos, segn la escala del dolor.
Diagnstico diferencial: Ha de establecerse con otros procesos prostticos como la prostatitis bacteriana crnica, el sndrome de dolor plvico crnico ya sea de origen inflamatorio o no inflamatorio y con la prostatitis inflamatoria asintomtica que cursa con una clnica poco florida.
TERAPUTICA DE LAS INFECCIONES URINARIAS NO COMPLICADAS

El objetivo fundamental del tratamiento de las ITU es eliminar la clnica, erradicar del tracto urinario el germen causante y prevenir las recurrencias. No basta con la mejora sintomatolgica del paciente, sino que es necesario comprobar la eficacia de la teraputica mediante la realizacin de un urocultivo. Controles peridicos posteriores permitirn detectar la presencia de recidivas o de reinfecciones. En el caso de las ITU complicadas, no slo es necesario recurrir a la eliminacin del microorganismo, sino que hay que solucionar la alteracin que facilita la persistencia y proliferacin del germen. A veces, la existencia de resistencias bacterianas a los antibiticos en pacientes tratados de una ITU no complicada, pensar en la existencia de una patologa urolgica subyacente. El tratamiento antibitico se inicia generalmente de manera emprica. La eleccin del frmaco y la duracin del tratamiento dependern en gran medida de la susceptibilidad del germen en esa zona geogrfica y de la localizacin de la infeccin, aunque tambin pueden influir otros factores como edad, sexo, embarazo, ITU previa, enfermedad subyacente, etc.
Bacteriuria asintomtica
Las nicas indicaciones claras de tratar la bacteriuria asintomtica son el embarazo con amoxi-clavulnico 500 mg/8 h o Cefuroxima 500 mg/12 h durante 7 das v.o. pues han demostrado ser muy eficaces en la prevencin de la pielonefritis aguda y en el riesgo de prematuridad que la acompaa, y previa a ciruga urolgica, con Cefazolina 1g i.v.
Bacteriuria en la mujer embarazada

Se emplear un rgimen de 7 das con amoxicilina-clavulnico o cefalosporinas de 1. generacin; tambin pueden emplearse fosfomicina y nitrofurantona. Hay que evitar el uso de cloramfenicol, tetraciclinas, estreptomicina y fluorquinolonas, por los riesgos que tienen sobre el feto. En caso de recurrencia cabe valorar la realizacin de un tratamiento continuo que puede llegar a prolongarse hasta el da del parto.
Medidas generales de tratamiento

Aunque el pilar principal del tratamiento de las ITU son los antimicrobianos (Tabla 4), la asociacin de medidas generales coadyuvan de manera muy importante a la eliminacin de la sintomatologa del paciente, favoreciendo su curacin y previniendo posteriores recadas. 1. Ingesta abundante de lquidos para aumentar el volumen miccional, que contribuye a disminuir la concentracin de los grmenes en la orina y faci-
Bacteriuria en la infancia
Debido a las grandes repercusiones que la bacteriuria tiene en el desarrollo de los riones, es necesa-
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Tabla 4. Agentes teraputicos. AGENTE Amoxicilina + c. clavulnico Norfloxacino Ofloxacino Ciprofloxacino Cotrimoxazol Fosfomicina Cefuroxima-axetil Cefixima DOSIS 500/125 mg/8 h 400 mg/12 h 200 400 mg/12 h 250 500 mg/12 h 160/800 mg/12 h 3g 250 500 mg/12 h 400 mg/24 h DURACIN 3 das 3 das 3 das 3 das 3 das Dosis nica 5 das 5 das
rio la realizacin de estudios diagnsticos profundos en nios y nias menores de 3 aos con primoinfeccin urinaria, as como en nias menores de 3 aos con un segundo episodio de ITU o cuando existan sntomas de pielonefritis o ITU complicada. Hay situaciones que precisan de pautas profilcticas prologadas como ocurre en los nios con reflujo vesicoureteral no quirrgico con infeccin sintomtica o no, y en casos de recurrencias frecuentes (3-4/ao) o los que tienen una anomala urolgica sin posibilidad quirrgica (algunas vejigas neurgenas). Para el tratamiento supresivo se puede emplear nitrofurantona, cefalexina, cotrimoxazol, durante un periodo no inferior a 6 meses, reanudando el tratamiento durante otros 12 meses si recurriera la infeccin antes de los 3 meses de la supresin. La dosis antibitica debe ser entre un tercio o la mitad de la dosis total diaria en una toma, al acostarse. La nica duda respecto al tratamiento son las bacteriurias no complicadas que asientan en nias mayores; muchos autores prefieren controlarlas sin terapia farmacolgica.
que los agentes causales son unos pocos tipos de microorganismos cuya susceptibilidad a los antimicrobianos es predecible. Independientemente del antibitico que se utilice, se recomienda como ms apropiada una duracin corta de tratamiento, pauta de 3 das. Varios estudios demuestran que pautas de 7 das o ms no ofrecen un beneficio teraputico aadido que justifique sus inconvenientes (resistencias, efectos secundarios, alto coste). La pauta de dosis nica tambin puede ser usada en estas ocasiones pero, en general, se obtienen tasas de curacin ms bajas y es ms frecuente la aparicin de recurrencias que con la pauta de 3 das. La fosfomicina es un frmaco usado frecuentemente en dosis nica, pero no es eficaz frente al Staphylococcus saprophyticus, segundo agente etiolgico ms frecuente en este grupo. Los mejores resultados obtenidos con dosis nica han sido con cotrimoxazol (trimetroprim+sulfametoxazol) y los peores con beta-lactmicos del tipo ampicilina y cefalosporina. Entre ambos extremos, y siempre frente a cepas sensibles, figuran los resultados obtenidos con las fluorquinolonas y con fosfomicina-trometamol. En cualquiera de los regmenes de dosis nica la eficacia es menor que en la pauta de 3 das. A su vez, debido a que los sntomas pueden persistir uno o dos das tras una monodosis eficaz, el tratamiento con dosis nica puede dar falsa sensacin de fracaso teraputico.
Mujer joven con cistitis aguda

Adems de las medidas generales citadas, que cobran especial importancia en este caso, el tratamiento se basa en el uso de antibioticoterapia emprica de inicio (Tabla 4), sin necesidad de urocultivo, ya
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Urologa
Mujer joven con pielonefritis aguda no complicada
Ante la sospecha de pielonefritis en una mujer joven, se solicitar urocultivo previo al tratamiento emprico con antibiticos de amplio espectro (modificndose segn antibiograma si fuese necesario). Si la afectacin requiere hospitalizacin se debe realizar, adems, hemocultivo. Posteriormente seguimiento con urocultivo a las 2 semanas despus de concluir el tratamiento. El tratamiento en estas circunstancias debe durar de 10 a 14 das; pautas ms largas no aportan beneficios. Pautas ms cortas, de 5 a 7 das, suelen ser eficaces pero an no han sido debidamente contrastadas. La gravedad del cuadro, determina la hospitalizacin y la administracin parenteral del antibitico (ceftriaxona 2 g/24 h, ciprofloxacino 400 mg/12 h...). La terapia oral en pacientes que puedan seguir el tratamiento de manera ambulatoria ha demostrado ser comparable a la terapia parenteral convencional de los pacientes hospitalizados. Es indicativo de buena respuesta al tratamiento cuando el cuadro mejora en el transcurso de las primeras 24-48 horas de iniciada la teraputica.
Cuando se produce un fallo teraputico de la pauta corta, es necesario el urocultivo y antibiograma. Este fallo puede ser debido a la resistencia del germen al antibitico empleado, o bien a la existencia de una ITU complicada, en cuyo caso la teraputica vara; de hecho, el dato ms til que nos hace sospechar que nos enfrentamos a una ITU complicada es la falta de respuesta teraputica al tratamiento con pauta corta, cuando el germen es sensible a dicho frmaco.
Mujer joven con infeccin recurrente

Ante toda infeccin recurrente debe realizarse urocultivo ya que la tasa de resistencia antibitica en estas pacientes es mayor. Un 20-30% de mujeres jvenes con un episodio inicial de cistitis tienen infecciones recurrentes; ocasionalmente es debido a una recidiva, es decir, a una recada por la persistencia de un foco de infeccin, sin embargo un 90% es por reinfecciones, esto es, nuevas infecciones producidas en un corto periodo de tiempo y generalmente por la misma bacteria, E. coli. Las causas de estas recurrencias se relacionan con una predisposicin biolgica y se ven favorecidas por ciertas conductas sexuales. Mujeres con 3 o ms episodios de ITU al ao deben someterse a profilaxis continua (pequeas dosis de antibitico por la noche antes de acostarse) y as disminuir la frecuencia de recurrencias. Los frmacos ms frecuentemente empleados son: cotrimoxazol 1/comp/noche, nitrofurantona 50 mg/noche, cefalexina 125 mg/noche, durante un periodo de tiempo variable que oscila entre los 6 y los 12 meses. En las mujeres con ITU relacionadas con el coito, la profilaxis debe ser pericoital y es tan efectiva como la profilaxis continua. El xito de estas medidas viene dado por la aparicin relativamente baja de resistencias. La nitrofurantona puede usarse en periodos prolongados sin aparicin de resistencias. En mujeres postmenopusicas las reinfecciones sintomticas son frecuentes y adems de la teraputica profilctica, la aplicacin tpica de cremas vaginales hidratantes y cremas con estrgeno pueden prevenir la bacteriuria y reducir las recurrencias. La ingestin de jugo de arndanos es una muy buena medida para reducir y prevenir la incidencia de ITU ya que contiene una sustancia que disminuye la adhesividad bacteriana al urotelio.
ITU no complicada en hombres jvenes

Ante un varn con clnica de ITU sin aparentes complicaciones debe de realizarse urocultivo pre y postratamiento. La duracin del tratamiento debe ser entre 7 a 14 das, va oral (las pautas cortas deben ser evitadas).
Prostatitis bacteriana aguda

La teraputica consiste en la administracin de antibiticos de manera emprica, analgsicos/antiinflamatorios, reposo, hidratacin suficiente y uso de laxantes. Los antibiticos de eleccin son: cefalosporinas (cefotaxima 1-2 g/8 h, ceftriaxona 1-2 g/da o en caso de Pseudomona, ceftazidima 1-2 g/8 h), aminoglucsidos (gentamicina o tobramicina 5 mg/kg/da) y fluorquinolonas (ciprofloxacino 400 mg/12 h). Tras la fase aguda, si se inici tratamiento parenteral, se contina tratamiento por va oral con fluorquinolonas: ciprofloxacino 500 mg/12 h o levofloxacino 500 mg/24 h. El cotrimoxazol es una alternativa, en tanto en cuanto el germen sea sensible. Es suficiente con 2 semanas de
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tratamiento, aunque si se trata de una recidiva o la respuesta clnica no es rpida, se prolongara el tratamiento hasta 1 mes. La eleccin de fluorquinolonas o cotrimoxazol viene determinada por su farmacocintica, ya que difunden bien en el tejido prosttico incluso en ausencia de inflamacin, mientras que el resto de antibiticos activos frente a los grmenes que provocan esta patologa (betalactmicos, nitrofurantona y aminoglucsidos) difunden pobremente a medida que se reduce la inflamacin prosttica. Si la causa de la prostatitis es la N. gonorrhoeae, se emplear ceftriaxona 250 mg i.m. o i.v. seguido de ciprofloxacino 500 mg/12 h va oral. Si el agente causal es Chl. trachomatis, se tratar con doxiciclina 100 mg/12 h. En ambos casos se mantendr el tratamiento por un periodo de 10 das.
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captulo 36
Infecciones urinarias complicadas
Ainara Villafruela Mateos J. Padilla Nieva C. Pertusa Pea
Hospital de Cruces.Vizcaya
Palabras clave: Infeccin urinaria complicada. Antibioticoterapia.
ndice captulo 36

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Etiologa ................................................................................................................................................................................ Patogenia ............................................................................................................................................................................. Cuadro clnico................................................................................................................................................................. Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Situaciones especficas ........................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 641 641 642 642 643 643 644 648
36. Infecciones urinarias complicadas
captulo 36

INTRODUCCIN
Las infecciones del tracto urinario complicadas (ITUC) son definidas por las Guas de la Asociacin Europea de Urologa como aquellas infecciones urinarias asociadas bien a anormalidades (estructurales y/o funcionales) del tracto genitourinario (TGU) bien a enfermedades subyacentes aumentando de este modo el riesgo de infeccin o fallo teraputico. Estas guas tambin clasifican las ITUC segn el pronstico: 1. Aquellas en las que los factores que complican la infeccin urinaria (ITU) pueden ser eliminados (litiasis, catter). 2. Aquellas en las que el factor no puede ser eliminado (vejiga neurgena). Las Medical Research Council Board, Infectious Diseases Society of America y European Society of Clinical Microbiology definen las ITUC como aquellas que padecen pacientes cuyo punto en comn es la presencia de bacterias en la orina y algn factor de riesgo que provoca bien que la infeccin sea ms virulenta, bien que el paciente sea ms susceptible o presente su capacidad defensiva disminuida frente a la infeccin. Dichos factores se engloban en: 1. Anomalas del tracto urinario (funcionales, estructurales u orgnicas). - Funcionales: - Disfuncin vesical, sobre todo vejiga neurgena. - Embarazo. - Orgnicas: - RVU (reflujo vsico-ureteral). - Instrumentacin urolgica. - Obstruccin: litiasis, neoplasias, HBP, estenosis uretral, compresin extrnseca. - Estructurales: - Malformaciones: valvas uretrales, sndrome unin pielo-ureteral, patologa ureteral (megaurter, urter ectpico). - Complicaciones quirrgicas. - Neovejigas. 2. Enfermedades subyacentes que predisponen o aumentan el riesgo de la ITU. - Disminucin de la inmunidad: trasplante renal, VIH, inmunosupresin yatrognica, enfermedades de inmunodeficiencia. - Diabetes mellitus (DM). - Insuficiencia renal crnica (IRC). - Edad avanzada. - Neoplasias. - Hospitalizacin, institucionalizacin. 3. Dispositivos en la va urinaria. - Externos. - Internos.
ETIOLOGA
Las ITUC se caracterizan por ser causadas en general por una mayor diversidad de microorganismos que las no complicadas (ITUNC) y por ser grmenes con un mayor ndice de resistencias a los antimicrobianos, lo que condiciona en muchos casos mayores tasas de fracaso teraputico especialmente si, aunque el antibitico sea el adecuado, la patologa subyacente no
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Urologa
minados elementos bacterianos en clulas uroepiteliales; por otro, la existencia de grmenes como E. coli con fimbrias P que aumentan su adhesin a las clulas. Obstruccin: Constituye uno de los factores ms importantes para la persistencia de la infeccin, as como para la alteracin de los mecanismos de defensa del husped. Se puede producir a dos niveles: 1. Va urinaria inferior: Condiciona residuo postmiccional que favorece la infeccin y la persistencia bacteriana a nivel vesical por un lado y por otro la estasis y la proliferacin bacteriana en la va urinaria superior secundariamente. 2. Va urinaria superior: La estasis urinaria favorece la proliferacin de grmenes y la atrofia renal secundaria. A ello se aade que el aumento de la presin retrgrada produce tambin atrofia parenquimatosa por hidronefrosis y el reflujo intrarrenal si existe adems alteracin a nivel de las papilas renales. Estos factores condicionan finalmente nefropata intersticial y alteracin de la funcin renal. Adems, la proliferacin bacteriana a nivel renal provoca la activacin del sistema inmune con una reaccin defensiva a nivel local que puede ocasionar la destruccin progresiva del tejido renal por activacin del sistema de complemento, fagocitosis, opsonizacin, etc...).
puede ser corregida. Adems, en lneas generales podemos decir que la etiologa es polimicrobiana en 25-30% de los casos (ms an en infecciones de larga evolucin), que adems de los grmenes habituales pueden presentarse infecciones por otro tipo de grmenes, oportunistas e infecciones cruzadas. Por otra parte, el espectro vara segn la zona, hospital y momento, existiendo gran variabilidad entre la etiologa y patrn de resistencia antibitica de un hospital a otro. De todos modos en casi todas las reas las enterobacterias constituyen el tipo de microorganismo ms frecuente (60-75%), siendo E. coli el ms comn, sobre todo si es la 1. infeccin. Destacan asimismo Proteus, Klebsiellla, Pseudomona, Serratia spp y enterobacter. Adems de estos G, en las ITUC son relativamente frecuentes G+ (Staf. aureus, Str. coagulasa), Corynebacterium urealyticum, hongos o parsitos como Schistosoma haematobium (no frecuente en nuestro medio pero endmico en algunos pases). Adems, en abscesos renales, prostticos, etc... se pueden presentar grmenes anaerobios.
PATOGENIA
Son varios los factores fundamentales implicados en la etiopatogenia de las ITUC. Adems del propio germen (virulencia, resistencia a antibiticos, etc...), la va de invasin y los mecanismos de defensa, tambin juegan un papel fundamental en el desarrollo de las ITUC los siguientes factores: Persistencia bacteriana: Se produce generalmente por la existencia de un foco en el que no se cosigue la CIM de antibitico (litiasis, catteres urinarios, necrosis papilar, etc...). Infecciones urinarias recurrentes: An no est claro si las ITU recurrentes se deben a factores relacionados con el husped o el propio microorganismo ya que: por un lado se observa una distribucin y nmero de receptores sensibles a deter-
CUADRO CLNICO
Las ITUC no presentan signos o sntomas patognomnicos, siendo la forma de presentacin muy variable, desde la bacteriuria asintomtica hasta la sepsis. Lo que resulta fundamental es realizar una correcta anamnesis para conocer todos los factores de riesgo que pudieran estar implicados (alteraciones urolgicas, patologa subyacente) y recordar tambin que ciertos sntomas, sobre todo del tracto urinario inferior, no estn nicamente relacionados con la infeccin, sino con otras entidades.
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DIAGNSTICO
Existen una serie de criterios que definen las ITUC: Clnicos: Cualquier combinacin de los factores 1 y 2 o uno o ms factores asociados a ITUC: 1. disuria urgencia, frecuencia, dolor suprapbico, no sintomatologa urinaria las 4 semanas previas. 2. fiebre, dolor en flanco, Laboratorio: l10 leucocitos/mm cbico. 100.000 UFC/ml en mujer. 100.00UFC/ml en varones.
- Es necesaria tambin la valoracin de la severidad de la anomala subyacente incluido el conocimiento de la funcin renal. - En muchos casos inicialmente el germen es desconocido, por lo que es mandatorio urocultivo y hemocultivo previo a la instauracin del tratamiento y, una vez el resultado del mismo, reevaluar si el tratamiento instaurado empricamente es el adecuado. (El uso intenso de cualquier antibitico, sobre todo utilizado de forma emprica y en este tipo de pacientes que presentan una alta tasa de recurrencia, provoca que aumente an ms la tasa de resistencias). El Sistema Nacional de Salud public en 2004 las siguientes lneas de tratamiento antibitico en las diferentes ITUC: Cistitis en: - Pacientes con patologa sistmica que predispone a la infeccin: Mujer: cefalosporina de 2. o 3. generacin, 710 das, va oral. Varn: fluoroquinolonas o cotrimoxazol, 7-14 das, va oral. - Lesin medular: antibioticoterapia frente a pseudomona, fluoroquinolona, cefalosporina o aminoglucsido (parenteral). - Alteraciones estructurales: Por Staphylococo: cefalosporina de 3. generacin. Por E. coli o enterococo: fluoroquinolonas, amoxicilina + cido clavulnico o cefalosporina de 2. generacin, hasta 3-5 das despus de ceder el cuadro. Para el enterococo tambin vlidos: nitrofurantona o vancomicina. - Nosocomial: aminoglucsido. Si fracasa o empeora, aadir fluoroquinolona o cefalosporina de tercera generacin para cubrir pseudomona. - Edad avanzada: cotrimoxazol, fluoroquinolonas, cefadroxilo o fosfomicina clcica durante 7-10 das. Pielonefritis aguda: - Pacientes con patologa sistmica: durante 14 das va oral: Cefuroxima axetilo: 500 mg/12 horas. Amoxicilina + cido clavulnico: 500 + 125 mg/ 8 horas. Ofloxacino: 400 mg/12 horas.
TRATAMIENTO
Es difcil establecer protocolos teraputicos ya que: El espectro de microorganismos causantes de ITUC y su sensibilidad a los antimicrobianos vara de unas poblaciones a otras. La evolucin de la severidad de la infeccin vara segn casos. En algunas ocasiones las ITUC adquiridas en la comunidad versus las hospitalarias no son correctamente diferenciadas.
Aun as existe un paradigma del tratamiento que se basa en: - Tratamiento antibitico efectivo + manejo ptimo de las anomalas urolgicas o patologa subyacente + medidas de soporte (valorando en todo momento la severidad del cuadro). 1. A la hora de la eleccin del antibitico hemos de tener en cuenta lo siguiente: - Es necesario conocer el espectro posible de patgenos de nuestro medio y los patrones de resistencia a los antibiticos de los mismos.
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Urologa
*Slo si es el 2. o 3. trimestre: fosfomicina clcica 500-1.000 mg/8 horas. - Cistitis: 5-7 das o 14 si no hay respuesta de: - Amoxicilina + cido clavulnico. - Cefadroxilo. - Pielonefritis aguda: 14 das, inicialmente parenteral. - Penicilinas de amplio espectro. - Cefalosporinas de 3. generacin. - Profilaxis: si ITU recurrente: - Cefalexina 125-250 mg/24 horas, v. oral, continua hasta el final del embarazo. 2. El manejo de las anomalas en el TGU es posible en algunos casos en el momento agudo, como puede ser la retirada de la sonda (1. a realizar en ITUC asociadas a catteres urinarios). En otros casos, si no es posible (HBP, vejiga neurgena, algunos tipos de litiasis, etc...) y existe compromiso a nivel renal, ms an si sistmico, es mandatario el drenaje inmediato (nefrostoma, catter doble J, etc) dejando para un 2. tiempo la resolucin de la causa obstructiva. Hay que tener en cuenta en todo momento que en algunos casos, si las medidas intervencionistas se demoran, el cuadro puede evolucionar rpidamente a pionefrosis, absceso renal o shock sptico, pudiendo producirse la muerte del paciente.
- Alteraciones estructurales: Por enterobacterias: fluoroquinolonas, cefalosporinas de 3. generacin y/o aminoglucsido. Por pseudomonas: penicilinas de amplio espectro, ceftazidima, aminoglucsido o imipenem. Por Cndida: fluconazol, anfotericina B. - Edad avanzada: Penicilinas, cefalosporinas de 3. generacin (con/sin aminoglucsido), aztreonam, imipenem o aminoglucsido y cambio a fluoroquinolona tras antibiograma. - Casos graves: Cefalosporina contra pseudomona o aztreonam junto a ampicilina; o imipenem o piperacilina/tazobactam. Compromiso inmune: - Neutropnico: Por enterobacterias: cefalosporina de 2. generacin. Pseudomona: ceftazidima (idealmente junto a amikacina hasta resultado de antibiograma). Si manipulacin previa o sospecha de enterococo: ampicilina y aminoglucsido. - Trasplante renal: -lactmico o fluoroquinolona 7-14 das y profilaxis durante 4-6 meses con cotrimoxazol, que tambin previene la infeccin por P. carinii, L. monocytogenes y N. asteroides. ITUC asociada a catteres: - Penicilina de amplio espectro, fluoroquinolonas, cefalosporinas (cambiando de antibitico si se ha realizado tratamiento recientemente) a veces necesario aadir aminoglucsido. - Si presente gram+, cubrir Enterococo y si existen levaduras, fluconazol o anfotericina B, recambio de sonda. Embarazo: Evitar quinolonas y tetraciclinas. - Bacteriuria asintomtica: 5-7 das, v. oral de: - Amoxicilina 500 mg/8 horas. - Amoxicilina + cido clavulnico: 500 + 125 mg/ 8 horas. - Cefadroxilo: 500 mg/12 horas 1.000 mg/ 24 horas. *Slo si es el 1. o 2. trimestre: nitrofurantona 50-100 mg/6-8 horas o cotrimoxazol 160 + 400 mg/12 horas.
SITUACIONES ESPECFICAS
Como hemos explicado a lo largo del captulo, son muchos los procesos en los que se puede presentar una ITUC. En las siguientes lneas vamos a ahondar en las distintas patologas que causan ms frecuentemente una ITUC, as como los factores de riesgo o patologa subyacente que la favorecen:
Litiasis infecciosa
Existe una relacin recproca entre la litiasis y la infeccin. As, la ITU producida por grmenes ureolticos puede provocar la formacin de clculos de fosfato amnico magnsico y carbohidroxiapatita que perpetan la infeccin. Por otra parte, una litiasis del
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tipo que fuere puede inducir la infeccin al provocar estasis urinario y con ello favorecer el sobrecrecimiento bacteriano. Sea cual sea el origen, se puede generar uncrculo vicioso de forma que acten de forma conjunta y perpetundose la infeccin-litiasis (infeccin clculo obstruccin estasis grmenes* litiasis, y as sucesivamente). *Si los grmenes son adems ureolticos bien pueden generarse nuevos clculos, bien favorecer la epitaxia (fenmeno por el que se conoce el hecho de aadirse capas a clculo preexistente producindose clculos de composicin mixta). La litiasis en Espaa tiene una prevalencia alrededor del 4%, siendo la incidencia de infeccin en la litiasis muy variable (14-21%). Aun as, es obligatorio recordar que la causa ms frecuente de ITU recurrente en la mujer, sobre todo de edad avanzada, son las litiasis infectivas. Actualmente es conocido y aceptado que este tipo de infeccin si no es tratada evoluciona desde la pielonefritis hacia la pionefrosis, perinefritis con posibilidad de abocar en sepsis (situacin en la que es obligatoria la descompresin de la va urinaria junto a medidas antibiticas y de soporte).
* El RVU es una de las malformaciones congnitas ms frecuentes de la infancia. En la mayora de casos no requiere tratamiento quirrgico ya que se estima el 80% evolucionan a la curacin espontnea por maduracin de la musculatura de la unin ureterovesical. Aun as, una vez establecido el diagnstico est indicada la profilaxis antibitica para evitar la infeccin y el desarrollo de cicatrices renales y posterior evolucin a la IR.
Vejiga neurgena
Los pacientes afectados de vejiga neurgena, al igual que los portadores de catteres urinarios, presentan alto riesgo de infeccin por E. coli, Pseudomonas y P. mirabilis.Tambin es frecuente hallar Candida spp. y otros grmenes como S. aureus, Klebsiella spp., Enterococcus spp. o Enterobacter spp. En estos pacientes convergen mltiples factores que favorecen la infeccin: La disinergia vsico-esfinteriana y la alteracin del vaciado vesical que provoca favorecen el residuo miccional as como el RVU y la hidronefrosis y, por tanto, el sobrecrecimiento bacteriano y la infeccin. Estos factores estn relacionados tambin con la alta incidencia de litiasis que presentan estos pacientes. De la misma manera, los catteres suprapbicos, cateterizacin intermitente, a la que se ven sometidos estos pacientes constituyen tambin una va de infeccin. Adems, se cree que estas maniobras y los microtraumatismos que provocan podran alterar los mecanismos de defensa estructurales de la vejiga frente a la infeccin. Por ltimo, recordar que son pacientes con ingresos hospitalarios frecuentes y colonizacin tambin frecuente del perin y uretra por grmenes oportunistas. En cuanto al tratamiento de las infecciones, existen posiciones encontradas aunque en general se acepta que: La incidencia de bacteriuria asintomtica en estos pacientes es aproximadamente del 78%, sintomtica 10-15%, por lo que actualmente el tratamiento antibitico slo est indicado en: - Infeccin sintomtica. - Inmunosupresin.
Reflujo vsico-ureteral (RVU)

En el RVU se produce la inversin del sentido del flujo urinario de forma que ste retrocede a nivel ureteropielocalicial. El reflujo genera por un lado hiperpresin y disminucin del peristaltismo ureteral (uno de los mecanismos de defensa frente a la infeccin) y en los casos ms severos se puede producir el reflujo intrarrenal. Para ello se postula que la anatoma de la papila renal juega un papel importante: son las papilas compuestas que tienen un rea cribiforme o cncavas las que permiten la entrada de la orina y no las normales (simples, en forma de cono) cuyos orificios en forma de hendidura impiden el paso de orina a nivel de los tbulos colectores. Adems de la hiperpresin, el sentido ascendente del flujo favorece tambin la ascensin de grmenes a la va urinaria superior.
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Urologa
La vasculopata diabtica afecta a distintos niveles, entre ellos el sistema inmune. La propia glucosuria parece inhibir la fagocitosis y la inmunidad celular facilitando la adherencia bacteriana. Las lesiones tisulares favorecen la invasin de grmenes.
- RVU. - Infeccin por grmenes ureolticos (aadidos a inhibidores de la ureasa). Junto al tratamiento antibitico es obvia la importancia de un correcto vaciado vesical y tratamiento de la disinergia vesicoesfinteriana en lo posible. Es importante tambin el control mediante ecografa y cultivos peridicos dadas las consecuencias que tiene esta entidad sobre la funcin renal.
Cateterizacin urinaria
Como hemos comentado en el apartado anterior, los grmenes ms frecuentes en estos casos son E. coli, Pseudomonas y P. mirabilis. La bacteriuria asintomtica es habitual en los pacientes sondados, por lo que, en lo posible, el tiempo del mismo ha de ser el menor posible. En el caso de presentar sintomatologa o expresin clnica es necesaria la retirada o recambio de la misma.
Los pacientes diabticos presentan ms frecuentemente: Necrosis papilar: La necrosis papilar es una entidad que adems de en diabticos tambin se observa en casos de cirrosis heptica, deshidratacin y abuso de analgsicos. La clnica es variable; desde formas silentes hasta cuadros fulminantes con eliminacin de papilas necrticas por la va urinaria en el contexto de clico renal que puede adems complicarse con infeccin, obstruccin de la va (por los restos de tejido en la va) con el agravamiento sobreaadido.
Diabetes mellitus
El paciente diabtico presenta una incidencia de bacteriuria superior a la de la poblacin general y la asintomtica es ms frecuente que la sintomtica, sobre todo en mujeres. Aun as, est indicado el tratamiento de la misma ya que existe un alto riesgo de complicarse con formas graves como bacteriemias, necrosis papilar, cistitis y/o pielonefritis enfiesematosa, absceso perirrenal, sobreinfecciones fngicas, etc. La probabilidad de que se produzcan estas complicaciones es mayor en mujeres gestantes, ancianos, si existe neuropata diabtica o instrumentacin urinaria. Los grmenes relacionados no se diferencian de otras ITUC, aunque parece que los Estreptococos del grupo B son ms frecuentes y el tratamiento se diferencia de otras ITUC, en que es de mayor duracin. La DM induce una serie de alteraciones que favorecen la infeccin. As por ejemplo: La neuropata diabtica puede afectar a la vejiga produciendo vejiga retencionista, y aumentando por tanto el riesgo de ITUC.
Es fundamental el control metablico y la correcta hidratacin para prevenirla. Nefritis intersticial infecciosa: Es un cuadro que se caracteriza por la presencia de infiltrados pigenos a nivel renal, de origen muchas veces hematgeno, que pueden producir microabscesos y provocar el fracaso renal. El absceso, incluso, puede provocar la rotura renal con la consiguiente coleccin perinefrtica e incluso absceso psoico. Constituye, por tanto, una infeccin necrotizante de alta mortalidad.
Compromiso inmune
Pacientes neutropnicos: mayor probabilidad a menor recuento de neutrfilos y grmenes en su mayora de la propia flora y altamente resistentes. VIH: en relacin sobre todo con la disminucin de CD4, especialmente cuando el nmero es menor o igual a 200/ml. Las ITU ms frecuentes y graves son las producidas por E. coli, aunque responden bien a 2 semanas de tratamiento antibitico.
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Trasplantados: los pacientes trasplantados en general presentan un riesgo mayor de ITUC y especialmente los renales (60%, aproximadamente). Estas cifras, de todos modos, disminuyendo por la menor dosis inmunosupresora empleada, mejor ciruga del donante y profilaxis antibitica empleada. Son muchos los factores relacionados con el mayor riesgo de ITUC: Ciruga de la extraccin y preservacin. Empleo de catteres ureterales, sondas, etc., que alteran la capa de glicosaminoglicanos del uroepitelio y adems suponen un cuerpo extrao donde anidar los grmenes La infeccin previa de los riones propios puede empeorar con la inmunosupresin (poliquistosis, etc.). En el caso de los infartos renales segmentarios o totales, el tejido necrtico puede ser colonizado por grmenes cuya eliminacin a veces slo es posible mediante la trasplantectoma o seccin del segmento necrtico.
Embarazo
Las ITU durante el embarazo constituyen una de las complicaciones ms importantes, por su frecuencia y por la alta morbilidad maternofetal. Los factores que aumentan el riesgo de ITU durante el embarazo estn relacionados con las modificaciones anatomofuncionales que presenta la gestante, como son: Aumento del pH de la orina. Glucosuria. Aumento de la secrecin de estrgenos a nivel urinario. Mdula renal hipertnica. Aumento del volumen vesical. Disminucin del tono vesical. Disminucin del tono ureteral. Aumento del reflujo ureterovesical. stasis urinario. Hidronefrosis.
Las infecciones precoces suelen estar relacionadas con la instrumentacin del aparato urinario, el fracaso renal, fstulas urinarias... Las tardas, menos frecuentes, con alteraciones de la va urinaria fundamentalmente. Existen una serie de recomendaciones de la EUA preventivas y teraputicas que son las siguientes: Tratamiento de la infeccin en el receptor previo al trasplante. Cultivo del lquido de perfusin y de muestras del donante. Profilaxis antibitica perioperatoria. Tratamiento a baja dosis de TMP-SMX (trimetoprim-sulfametoxazol) durante los 6 primeros meses posttrasplante.
No existen grandes diferencias en la etiologa de las ITU, los ms frecuentes son tambin gram negativos, destacando E. coli. Como elemento diferencial, el Estreptococo del grupo B que ha de incluirse en el despistaje del urocultivo para evitar la enfermedad y sepsis neonatal por EGB. En cuanto al tratamiento, cabe recordar que no han de utilizarse durante el embarazo, pero especialmente durante el primer trimestre, las quinolonas y tetraciclinas, y durante el tercero, las sulfamidas. Existen diferentes formas clnicas: Bacteriuria asintomtica (BA): La BA es detectable desde las primeras semanas de embarazo y es fundamental su cribado ya que
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Urologa BIBLIOGRAFA
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si no es tratada, aproximadamente el 40% evoluciona a piolonefritis aguda o ITU sintomtica en los 2 trimestres restantes. La prevalencia es del 2-11%, aumentando en diabticas, multparas, etc. Diagnstico: 100.000 UFC/ml de un nico germen en paciente asintomtica. Si el cultivo es polimicrobiano, el contaje vara entre 10.000-100.000; ha de repetirse el cultivo. Cistitis y Sndrome Uretral: Incidencia del 1,5% y la forma de presentacin no vara de las ITU en la poblacin general. Sin embargo, destaca que hasta el 50% de pacientes con clnica presenta urocultivo negativo aunque suelen estar asociadas a Chlamydia; se le denomina sndrome uretral agudo o cistitis abacteririca y son necesarios mtodos especiales de cultivo para su diagnstico microbiolgico. ITU recurrentes: En ellas est indicada la profilaxis hasta el final del embarazo. Pielonefritis aguda: Se presenta ms comnmente en el tercer trimestre y puerperio y es necesario descartar anomalas urolgicas subyacentes y factores de riesgo asociados a la madre o feto que aumenten la severidad del cuadro. Su incidencia es del 1-2% de todas las gestantes. La clnica es similar a la de pacientes no gestantes (fibre, dolor lumbar o costovertebral, leucocitosis, etc.). La respuesta a la antibioticoterapia suele ser generalmente favorable, aunque un retraso en la mejora del cuadro, dilatacin del tracto urinario superior, etc., puede obligar a la derivacin urinaria. No existen datos claros de la conveniencia de profilaxis hasta el parto y puerperio.
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captulo 37
Infecciones especficas: tuberculosis,VIH y brucelosis
Ana Isabel Lpez Lpez Gerardo Server Pastor Mariano Prez Albacete
H. U.Virgen de la Arrixaca. Murcia
Palabras clave: Infecciones especficas.Tuberculosis.VIH. Brucelosis.
ndice captulo 37

Tuberculosis .................................................................................................................................................................... Manifestaciones urolgicas de la infeccin por el VIH ............................................................ Brucelosis genitourinaria ..................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 653 660 664 666
37. Infecciones especficas: tuberculosis,VIH y brucelosis
captulo 37

TUBERCULOSIS
Introduccin
Hasta los aos 70 del pasado siglo, la tuberculosis haba sido uno de los mayores problemas para la salud pblica. En las dos dcadas siguientes, gracias a la mejora en el tratamiento y la prevencin, se consigui registrar un descenso en el nmero de casos, aunque incluso en este periodo la prevalencia de la tuberculosis renal se mantuvo estable. A partir de los aos 80 varios son los factores que han contribuido al resurgimiento de la tuberculosis: aumento de pacientes con inmunosupresin, especialmente personas infectadas por VIH, mayor afluencia a paises desarrollados de inmigrantes procedentes de pases pobres y la aparicin de tuberculosis resistente a frmacos1. extrapulmonar ms comn de la tuberculosis. La frecuencia real en la que se produce afectacin genitourinaria en relacin a todos los casos de tuberculosis extrapulmonar es de muy difcil precisin, y a pesar de estimarse entre un 20-73% del total2, estas cifras son poco slidas dado el caractersticamente largo periodo de latencia que puede existir entre la infeccin inicial y la aparicin de la clnica urinaria.
Microbiologa
El bacilo de Koch (BK) o Mycobacterium tuberculosis es un bacilo de 2 a 5 micras de largo y 0,2 a 0,3 micras de ancho, causante en el 99% de los casos de tuberculosis humana y su afectacin urogenital4. Pertenece a una familia de micobacterias llamadas cido-alcohol resistentes debido a su gran contenido en lpidos. Entre estas micobacterias hay algunas, como el BK, constantemente patgenas para el ser humano, mientras que otras (M. avium, M. xenopi o M. aviumintracellulare) lo son en muy raras ocasiones por lo que se las conoce como micobacterias atpicas y slo afectan de forma excepcional al aparato genital. El examen directo no permite concluir con seguridad la existencia de BK, sino nicamente la presencia de bacilos cido-alcohol resistentes. Slo los cultivos en medios especiales permiten la identificacin exacta de la micobacteria. El BK crece, en un medio llamado de Lowestein-Jensen, normalmente en unas 3 4 semanas aunque puede llegar a tardar de 6 a 8. El BK es aerobio estricto, lo cual explica, por un lado, el carcter electivo de la localizacin pulmonar, y por otro, la gran barrera defensiva que supone para el organismo la necrosis caseosa ya que inhibe su crecimiento. Su tiempo de divisin (de 15 a 20 horas) es mucho ms largo que el de otros agentes infecciosos, por eso la enfermedad puede presentar una evolucin lenta y una latencia tan prolongada5.
Epidemiologa
Actualmente la Organizacin Mundial de la Salud estima que aproximadamente un tercio de la poblacin mundial est infectada por Mycobacerium tuberculosis, oscilando entre 8 y 10 millones los nuevos casos anuales de tuberculosis activa. Se calculan aproximadamente 2 millones de muertes al ao a causa de esa enfermedad, de las cuales el 90% se producen en pases en vas de desarrollo, fundamentalmente en frica (Tabla 1), donde el VIH ha provocado un rpido incremento de la epidemia de tuberculosis. En lo que se refiere a Europa, la OMS cifra en aproximadamente 484.000 los nuevos casos de tuberculosis en el ao 2001, lo cual representa un 6% del total de nuevos casos en el mundo, sealando tambin grandes diferencias en la incidencia entre pases europeos2. Aunque poco frecuente, la afectacin tuberculosa del aparato urinario es en realidad la manifestacin
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Urologa
Tabla 1. Incidencia, prevalencia y tasas de mortalidad de la tuberculosis, 2004 (estimaciones). Incidenciaa Todas las formas Regin de la OMS frica Las Amricas Mediterrneo Oriental Europa Casos bacilferosb Prevalenciaa Tasa de mortalidad
Por Nmero Por Por Por Nmero (miles) (% del 100.000 Nmero 100.000 100.000 100.000 Nmero (miles) (miles) (miles) habitantes total mundial) habitantes habitantes habitantes 2573 (29) 363 (4) 645 (7) 445 (5) 356 41 122 50 182 111 140 1098 161 289 199 1327 865 3939 152 18 55 23 81 50 62 3741 466 1090 575 4965 3765 14602 518 53 206 65 304 216 229 587 52 142 69 535 307 1693 81 5,9 27 7,8 33 18 27
Asia 2967 (33) Sudoriental Asia Occidental Mundo 1925 (22) 8918 (100)
de nuevos casos registrados en un periodo determinado; prevalencia: nmero de casos en una poblacin en un momento determinado. b Los casos bacilferos son los confirmados por baciloscopia; estos casos son los ms infecciosos. Nota descriptiva OMS N. 104 http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs104/es/index.html.Revisada en marzo de 20063
a Incidencia: nmero
Patogenia
El factor de patogenicidad ms importante del BK es su capacidad para sobrevivir en el interior de los macrfagos y clulas del sistema retculo-endotelial. El bacilo de la tuberculosis penetra en el organismo humano a travs de la inhalacin de microgotas aerosolizadas que desprenden al hablar, toser o estornudar las personas infectadas. Estas partculas aerosolizadas contienen los bacilos que, una vez llegan a los alvolos pulmonares, son fagocitados por macrfagos alveolares en cuyo interior pueden multiplicarse para posteriormente difundirse, va linftica, hasta el ganglio satlite. El conjunto, llamado complejo ganglionar de la primoinfeccin4, evolucionar en 2 3 meses hacia la caseificacin y, en la mayora de los casos hacia la interrupcin de la multiplicacin
del bacilo que conllevar la curacin espontnea. Llegados a este punto, la primoinfeccin se mantendr latente y slo se nos mostrar con el viraje de las reacciones cutneas a la tuberculina. Puede ocurrir que, durante estos 2 3 meses de multiplicacin inicial de los bacilos algunos ganglios mediastnicos se vean afectados por el proceso tuberculoso y los bacilos consigan alcanzar, va linftica y, posteriormente, va hemtica, todo el organismo y particularmente el aparato urogenital. La capacidad del BK de mantenerse latente en focos cerrados durante muchos aos le permite reactivar su multiplicacin cuando las condiciones le son favorables fundamentalmente en estados de inmunosupresin pudiendo observarse, despus de muchos aos de la primoinfeccin, la reactivacin de focos antiguos pulmonares o extrapulmonares a partir de los cuales el bacilo de Koch, va hematgena, puede alcanzar tambin el aparato genitourinario.
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Los mbolos de bacilos llegan hasta la corteza renal habitualmente la afectacin renal es bilateral aunque la clnica no lo sea donde existe cierta tendencia a la detencin del proceso y la curacin (mediante la formacin de tuberculomas con necrosis central caseosa y calcificacin posterior de los mismos). Cuando la infeccin sigue avanzando y alcanza la mdula renal, el proceso tuberculoso va descendiendo de la pirmide ulcerando la papila y abrindose a los clices, desde donde baja siguiendo el curso de la orina, pudiendo afectar a urter, vejiga, uretra, prstata, vesculas seminales y epiddimo4, 5.
fiesta con los tres elementos tpicos del sndrome miccional: polaquiuria de predominio nocturno5que suele ser el motivo de consulta-, disuria en ocasiones con hematuria al final de la miccin, y piuria con pH urinario a menudo cido que, aunque es frecuente, en raras ocasiones es la causa de que el paciente consulte. Como hemos comentado en la patogenia, la infeccin vesical es invariablemente secundaria a la tuberculosis renal. El proceso infeccioso comienza a nivel de uno de los orificios ureterales que se inflama y edematiza. Desde aqu se desarrollarn lesiones granulomatosas, ampollas e incluso aunque son muy infrecuentes lceras tuberculosas. Si la enfermedad se disemina hasta el detrusor, ste acaba siendo reemplazado por tejido fibroso, lo que ocasiona una vejiga retrada, de capacidad notablemente disminuida y con alteraciones de vaciado. Adems del sndrome cisttico, tambin son frecuentes la hematuria y el dolor suprapbico. La microhematuria de origen renal con frecuencia es el primer signo de tuberculosis renal y en algunos pacientes incluso se mantiene tras conseguir la curacin clnica6.
La gran ubicuidad de las lesiones y el prolongado periodo de latencia condicionan una gran variabilidad en la semiologa tuberculosa. Debemos recordar que ningn signo clnico es patognomnico y que, aunque ciertos hallazgos clnicos y/o radiolgicos pueden ser muy sugestivos (Tabla 2), el nico elemento de certeza es el aislamiento del bacilo de Koch en la orina y su confirmacin mediante cultivo. A continuacin se describen las manifestaciones clnicas que con mayor frecuencia nos orientan hacia la sospecha de tuberculosis genitourinaria:
Dolor lumbar
No es muy frecuente como forma de presentacin, pero puede acontecer a lo largo del curso de la enfermedad a consecuencia de obstruccin ureteral por clculos, restos caseosos o cogulos. La afectacin tuberculosa tambin puede manifestarse como pielonefritis aguda recidivante y resistente a antibioticoterapia. La pionefrosis de origen tuberculoso con afectacin del estado general, aumento del tamao renal y supuracin, es muy infrecuente en la actualidad en nuestro medio4.
Sndrome miccional resistente a tratamiento mdico

Ante cualquier cistitis que no responda a los tratamientos habituales debe sospecharse tuberculosis. La cistitis es la primera manifestacin en el 60-70%4 de los casos de tuberculosis urinarias. Esta cistitis se maniTabla 2. Hallazgos clnicos sugerentes de tuberculosis genitourinaria. Infeccin del tracto urinario inferior con cultivos negativos repetidos. Piuria sin bacteriuria (piuria estril) con pH urinario cido. Hematuria inexplicable. Fiebre recurrente sin otro foco que la justifique. Presencia de deferentes engrosados o arrosariados. Epididimitis de repeticin. Prstata micronodular en tablero de ajedrez.
Manifestaciones genitales
La forma aguda febril de la orquiepididimitis tuberculosa es excepcional, por lo que un cuadro clnico de semejantes caractersticas nos hara dudar del diagnstico. La resistencia al tratamiento antibitico en este caso sera ms bien el signo orientativo. La tuberculosis epididimaria se manifiesta con mayor frecuencia como uno o varios ndulos epididimarios fros. Una lesin escrotal fra fistulizada es muy sugestiva de la afectacin tuberculosa. La hemospermia raramente se observa en la prostatovesiculitis tuberculosa. La tuber-
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Urologa
bacilos. Posteriormente, el frotis del sedimento se tie por el mtodo de Ziehl-Nielsen y se procede a su examen con el microscopio de campo claro. En escasas ocasiones podemos observar la presencia de bacilos cido-alcohol resistentes ya que suelen ser eliminados por la orina en escasa cuanta (para observar micobacterias por baciloscopia debe haber de 10.000 a 50.000 bacilos/ml) y con frecuencia de forma intermitente. A pesar de que tradicionalmente se ha asociado la piuria estril a la tuberculosis, la existencia de piuria por otros grmenes no permite descartarla, dada la frecuencia de sobreinfeccin bacteriana de las lesiones tuberculosas (hasta un 20% y en particular por colibacilos)4,5. Cultivo de la muestra Se deben cultivar entre tres y cinco muestras consecutivas de la primera orina de la maana, cada una de ellas en dos medios distintos: 1) un medio de cultivo simple de Lowestein-Jensen para aislar M. tuberculosis y las micobacterias no tuberculosas ocasionales, y 2) un medio pirvico con huevo que contenga penicilina para identificar M. bovis, micobacteria anaerobia que prolifera por debajo de la superficie del medio de cultivo. La deteccin de secuencias de DNA especfico de tuberculosis, como por ejemplo la secuencia IS16110 una de las primeras que se describi, mediante la reaccin en cadena de la polimerasa permite un diagnstico ms rpido.Aunque son relativamente pocos los estudios que han evaluado la PCR para la deteccin de la tuberculosis genitourinaria, stos le conceden una elevada sensibilidad y especificidad. Esta tcnica se emplea para amplificar de forma muy rpida nfimas cantidades de secuencias genmicas especificas pudindose realizar el diagnstico en 24-48 horas a pesar de que la cantidad de bacilos sea mnima. Por otro lado, la PCR es en esencia una reaccin enzimtica que puede ser interferida por metabolitos, drogas u otras sustancias biolgicas presentes en los fluidos corporales. Es bien conocido que la orina contiene enzimas que pueden actuar como inhibidoras e interferir el resultado causando falsos negativos. Adems sta es una prueba cara y no es practicable en muestras hemticas. De momento parece razonable su aplicacin en determinados casos en los que la baciloscopia y
culosis ocupa tambin cierto lugar en la etiologa de hidroceles, uretritis prolongadas, y sobre todo en determinadas esterilidades por azoospermia1.
Sndrome constitucional
Sntomas constitucionales como adelgazamiento, mal estado general y sudores nocturnos no son frecuentes. Cuando aparecen lo hacen de forma intermitente, y lo ms habitual es que el paciente los haya padecido un tiempo atrs, antes de consultar al urlogo por otra causa.
Diagnstico
Anamnesis
Ante la sospecha de tuberculosis genitourinaria, la anamnesis debe dirigirse a averiguar antecedentes de primoinfeccin tuberculosa pulmonar. Si se ha llevado a cabo tratamiento debemos averiguar su modalidad y duracin.
Exploracin fsica
Es fundamental exploracin genital buscando ndulos epididimarios nicos, arrosariamiento epididimario o fstulas escrotales y el tacto rectal que puede evidenciar ndulos, induraciones o consistencia pastosa de la prstata, ampollas deferenciales o vesculas seminales. Es muy infrecuente la palpacin de un rin aumentado de tamao.
Ante la sospecha de tuberculosis genitourinaria debemos: 1. Iniciar la bsqueda del bacilo de Koch en orina y obtener su cultivo y antibiograma. 2. Investigar la existencia de alteraciones en la radiografa de trax que nos orienten hacia una primoinfeccin pasada. 3. Buscar en una urografa intravenosa imgenes sugestivas de infeccin tuberculosa. Bsqueda del bacilo de Koch en la orina Es aconsejable que la recogida de la muestra de orina sea precedida de restriccin hdrica de 12 horas. Tras la recogida de la misma se debe proceder, lo antes posible, a su centrifugacin para concentrar los posibles
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el cultivo negativos coexistan con una alta sospecha cnica de la enfermedad. Las radiografas simples de las vas urinarias son importantes porque pueden mostrar calcificaciones de las zonas renales y del tracto genitourinario inferior. La evidencia de una calcificacin renal difusa debe orientarnos hacia el diagnstico de tuberculosis. Las calcificaciones ureterales tuberculosas son poco frecuentes; tpicamente forman un molde intraluminal en un urter engrosado y no dilatado. En este caso hay que realizar diagnstico diferencial con la calcificacin ureteral que se observa en la esquistosomiasis, en la cual la calcificacin suele ser mural y el urter aparece con frecuencia dilatado y tortuoso5. Es poco frecuente la existencia de calcificaciones a nivel de la pared vesical y vesculas seminales. Urografa intravenosa Esta prueba contina siendo fundamental en la evaluacin de pacientes con sospecha de tuberculosis genitourinaria. En combinacin o no con la tomografa computerizada para una informacin ms precisa, la informacin referida a la dinmica ureteral es una parte importante de la exploracin porque orienta a la extensin de la patologa, la actividad peristltica, el grado de fibrosis presente y la longitud de las estenosis, en particular en la unin ureterovesical. Las lesiones renales caractersticas incluyen: un aspecto apolillado o carcomido de los clices afectados y ulcerados con destruccin de uno o varios de ellos, dilatacin de los clices debido a estenosis infundibular o ureteral por fibrosis (clices en palillos de tambor, en bolas, con morfologa en nfora o en tonel, imgenes en margarita o en espina de rosal...), cavidades de abscesos que comunican con los clices, clices fibrosados y completamente obstruidos o incluso una destruccin calicilar y parenquimatosa completa. La ureteritis tuberculosa se manifiesta mediante una dilatacin ureteral proximal a una estenosis ureterovesical o, si la enfermedad est an ms avanzada, por un urter fibroso y retrado con mltiples estrecheces. El urter retrado puede producir una retraccin craneal del ngulo trigonal ipsilateral, constituyendo el denominado signo de Fullerton6.
La fase cistogrfica de la urografa nos ofrece informacin acerca del grado de afectacin de la vejiga que puede ser pequea y estar contrada (vejiga en dedal) o irregular con defectos de llenado y asimetra vesical. Pielografa retrgrada Existen dos indicaciones para el uso de esta tcnica, cada vez menos necesaria: la primera es cundo es esencial definir la longitud de la estenosis del extremo inferior del urter y el grado de destruccin y dilatacin por encima del mismo; la segunda es la cateterizacin ureteral que se puede requerir para obtener muestra de orina para cultivo de cada rin si no se tiene certeza sobre el lado del cual provienen los microorganismos5. Pielografa percutnea Sustituye ampliamente a la pielografa ascendente. Es til sobre todo ante riones no funcionantes, para determinar el estado de la va urinaria proximal a una obstruccin o para aspirar el contenido de la pelvis renal y proceder a su anlisis. Podra emplearse, de igual modo, para aspirar el material de las cavidades tuberculosas y evaluar la cantidad de quimioterpico que ha llegado hasta ste. Ecografa y TAC Ambas exploraciones tienen una utilidad limitada en las investigaciones iniciales de la tuberculosis urinaria. La ecografa puede utilizarse para controlar lesiones renales detectadas por UIV y tratadas, valorando si la cavidad aumenta o disminuye durante la quimioterapia. La TAC puede contribuir si existe una lesin intrarrenal difcil de evaluar, si hay probabilidad de que coexista un carcinoma renal o para delinear las vesculas seminales afectadas por la enfermedad cuando inicialmente se crean no infectadas. Cistoscopia y ureteroscopia Ambas exploraciones tienen un valor tambin limitado. La cistitis tuberculosa se manifiesta generalmente por un aspecto inflamatorio de toda la mucosa a veces con lceras con fondo amarillento o granulaciones blancoamarillentas rodeadas por un halo eritematoso que se localizan al lado del meato o en la cpula vesical. El orificio ureteral del lado de la tuberculosis evolutiva suele estar edematoso y en ocasiones abierto. La biopsia vesical est contraindicada en
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y de producirse tiene lugar poco despus de la interrupcin del tratamiento. En pacientes con VIH la terapia antirretroviral interfiere con la rifampicina. Cuando se administra rifabutina en su lugar, el tratamiento debe prolongarse de 9 a 12 meses. En el tratamiento de la TBC durante el embarazo debe sustituirse la pirazinamida por etambutol y prolongar el tratamiento a 9 meses.
presencia de cistitis tuberculosa, slo debe realizarse para descartar carcinoma5, 6.
Tratamiento
El tratamiento fundamental de la tuberculosis es farmacolgico. La ciruga se reserva para tratar las secuelas o complicaciones de la enfermedad. Para conseguir la eliminacin completa de los bacilos del organismo, y con ello la curacin completa de la enfermedad, el tratamiento antituberculoso se apoya en dos pilares fundamentales, que de no observarse, fomentarn la aparicin de resistencias y complicaciones posteriores: 1. Uso simultneo de varios frmacos (poliquimioterapia antituberculosa). 2. Duracin suficiente del tratamiento.
Pautas de tratamiento8
1. INH, RIF Y PZA diarios durante 2 meses, seguidos de INH, RIF diarios o dos veces por semana durante 4 meses ms. En Estados Unidos y otros pases con elevadas resistencias a los antituberculosos de primera lnea se recomienda aadir ETM durante los primeros 2 meses o hasta obtener garantas de sensibilidad a los tres frmacos principales. - Administracin en preparaciones combinadas: Rifater (Rifampicina 120 mg, Isoniacida 50 mg y Piracinamida 300 mg): 1 gragea/10 kg/da (mximo 5) 30 minutos antes de las comidas o tras 2 horas, durante 2 meses. Requiere PZA adicional si el paciente pesa ms de 90 kg. Las dosis de RIF es mayor de lo habitual debido a la menor biodisponibilidad de esta formulacin. Tisobrif (Rifampicina 600 mg, Isoniacida 300 mg, Piridoxina 50 mg): un sobre en dosis nica diaria una hora antes del desayuno o 2 horas despus durante 4 meses ms. Si existe autonefrectoma o importantes zonas de caseificacin, se recomienda una duracin de 9 meses (2 meses Rifater + 7 meses Tisobrif). La OMS recomienda estas presentaciones combinadas pues disminuye la posibilidad de olvidos o errores en la dosificacin. - Administracin en preparaciones de dosificacin ms individualizada: Rifampicina 300 mg, Isoniacida 150 mg (Rifinah) 2 comp/da, 30 minutos antes de las comidas o 2 horas despus + Pirazinamida 250 mg (Pirazinamida Prodes)3 compr/da durante 2 meses.
Observaciones:
Nunca debe comenzarse a tratar una tuberculosis urogenital sin pruebas bacteriolgicas o anatomopatolgicas que aseguren el diagnstico. Las pautas teraputicas abreviadas de 6 y 9 meses tienen mejor tolerancia y sobre todo favorecen un mejor cumplimiento teraputico que las antiguas. Antes de comenzar el tratamiento debemos disponer de: hemograma, enzimas hepticas, niveles de cido rico y creatinina y test de VIH. Es recomendable la realizacin de un control analtico mensual que incluya estos parmetros para evaluar los posibles efectos secundarios del tratamiento. Es recomendable realizar tambin una exploracin neurolgica, un estudio oftalmolgico y una audiometra previos al inicio del tratamiento. Durante el tratamiento es necesario evaluar la mejora clinica, radiolgica y bioqumica. Se recomiendan controles a los 2, 5 y 6 meses en la pauta de 6 meses y a los 2, 6 y 9 meses en la pauta de 9 meses. Los controles analticos anteriormente mencionados han de realizarse mensualmente. Es indispensable realizar cultivos y asegurar la sensibilidad del BK a los frmacos mediante antibiograma. En relacin a los controles postratamiento cabe destacar que si el tratamiento se realiza de forma correcta la tasa de recidiva es muy baja (1-3%),
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Tabla 3. Frmacos antituberculosos.

Antituberculoso de primera lnea. Debe administrarse en todos los protocolos de tratamiento excepto existencia de resistencias. Accin: inhibe la sntesis de cido miclico en la pared celular. Bacteriosttico frente a bacilos en reposo y bactericida frente a los que se replican rpidamente tanto intra como extracelularmente. Metabolizacin heptica y eliminacin renal. Efectos adversos: - Hepatotoxicidad: elevacin de transaminasas en el 10% de los pacientes, riesgo de hepatitis en el 1% (idiosincrsica, aumenta de incidencia con la edad y en alcohlicos). Para detectar hepatotoxicidad: pruebas hepticas cada 8-20 das durante las primeras semanas de tratamiento y suspender si elevacin 3-5 veces valor normal o se acompaa de elevacin de bilirrubina o sntomas clnicos. - Neuritis perifrica: 2-20% casos, la incidencia se reduce a un 0,2% administrando profilcticamente piridoxina 10 a 15 mg (VITAMINA B6) al da. - Otros: exantema, fiebre, anemia, acn, sntomas artrticos, atrofia ptica, convulsiones y sntomas psiquitricos. Segundo tuberculosttico en importancia, eficacia similar a INH. Accin: bloquea la sntesis de ARN. Bactericida intra y extracelular. Eliminacin biliar, enteroheptica y, en un 30-40%, renal. Tie de anaranjado los lquidos corporales. Al inducir la accin de enzimas microsomales hepticas disminuye la vida media de otros frmacos: digoxina, warfarina, prednisona, anticonceptivos, Propranolol, ciclosporina y quinidina. Efectos adversos: - Hepatotoxicidad: mayor riesgo en hepatpatas crnicos y ancianos - Otros: sndrome seudogripal, nuseas y vmitos, exantema, anemia hemoltica. Se han descrito casos de insuficiencia renal. Bactericida esencial en regmenes de corta duracin. Acta en medios cidos, fundamentalmente en el granuloma caseoso: mecanismo de accin desconocido. Metabolizacin heptica y eliminacin renal. Efectos adversos: - Hepatotoxicidad - Es frecuente la hiperuricemia, aunque es raro que produzca gota clnica. Segunda lnea: fundamental cuando no se puede usar INH. Bacteriosttico frente a bacilos de crecimiento rpido. Mecanismo de accin desconocido. Absorcin oral del 80%. Eliminacin renal. Efectos adversos: - Neuritis ptica: dependiente de dosis y duracin del tratamiento. Debe vigilarse la agudeza visual y la discriminacin rojo, verde a intervalos regulares durante su administracin. - Hiperuricemia asintomtica.
ISONIACIDA (INH)
RIFAMPICINA (RIF)
PIRACINAMIDA (PZA)
ETAMBUTOL (PZA)
ESTREPTOMICINA (EST)
Aminoglucsido de segunda lnea de tratamiento. Accin: inhibe la sntesis de protenas porque altera la funcin ribosomal. Bactericida frente a bacilos extracelulares de divisin rpida. Eliminacin casi exclusivamente renal. Slo se puede administrar va intramuscular. Efectos adversos: - Ototoxicidad (sordera y disfuncin vestibular) y toxicidad renal. - Otros: eosinofilia, exantema y fiebre medicamentosa.
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Tabla 4. Dosis recomendables de los principales frmacos antituberculosos. Frmaco INH RIF PZA ETB SM Administracin diaria 5 mg/kg (mximo: 300 mg) 10 mg/kg (mximo: 600 mg) 30 mg/kg (mximo: 2.000 mg) 15-25 mg/kg (mximo: 1.500 mg) 10-15 mg/kg (mximo: 1.000 mg) Administracin intermitente 15 mg/kg (mximo: 900 mg) 10 mg/kg (mximo: 600 mg) 60 mg/kg (mximo: 3.500 mg) 50 mg/kg (mximo: 3.000 mg) 20-25 mg/kg (mximo: 1.000 mg)
Rifampicina 300 mg, Isoniacida 150 mg (Rifinah) 2 grageas diarias o 3 grageas en das alternos en ayunas durante 4 meses ms. Se aade vitamina B6 (Benadn) 1 comp. de 300 mg/da para prevenir la neuropata secundaria a Isoniacida. 2. TRES FRMACOS DOS MESES MS 2 FRMACOS 2 MESES (cuya dosis en estos dos ltimos puede darse diaria, dos das por semana o tres das por semana). Se utiliza ya en pacientes con tuberculosis pulmonar en los que el cultivo del esputo es negativo. Las elevadas tasas de recidiva obligan a esperar ms evidencias cientficas que aconsejen su uso en la TBC genitourinaria.
talmente infecciones oportunistas y tumores urogenitales, secundarios a la grave inmunosupresin producida por este virus. Recientemente el uso de tratamientos antivirales de gran actividad ha convertido esta enfermedad en una patologa crnica en la que las infecciones oportunistas han pasado a un segundo plano, y a pesar de que el tratamiento de las complicaciones malignas del VIH sigue teniendo gran importancia, la actividad del urlogo se centra ms en tratamiento de las complicaciones urolgicas que afectan la calidad de vida del paciente afectado por VIH como pueden ser las alteraciones de la miccin, los problemas reproductivos de parejas serodiferentes, o la disfuncin erctil, as como los efectos secundarios urolgicos producidos por los frmacos antirretrovirales.
Tratamiento quirrgico de la tuberculosis

Desde la introduccin de las nuevas pautas farmacolgicas ha quedado relegado a complementar al tratamiento farmacolgico1,9,10: drenaje de la hidronefrosis (catteres ureterales o nefrostoma percutneas), drenaje de abscesos y acumulaciones, tratamiento definitivo de la tuberculosis renal (nefrectoma parcial), reconstruccin de las vas urinarias altas (calico/pielo ureterostoma, ureterolisis, ureteroneocistostoma, sustitucin ureteral), ampliacin vesical, uretroplastias, etc.
VIH y SIDA
La infeccin por el VIH es una enfermedad viral crnica que provoca la destruccin gradual del sistema inmune del husped, con la aparicin de infecciones, neoplasias y otros signos de deterioro inmune. El mtodo estndar para el seguimiento de la progresin de la enfermedad es el recuento de clulas TCD4+ porque su nivel se correlaciona con la intensidad de la supresin inmune. La definicin de caso de SIDA fue modificada para incluir a los pacientes con un recuento de clulas TCD4 inferior a 200/mcrl sin sntomas, o cualquier otra enfermedad definitoria de SIDA. El periodo transcurrido entre la infeccin y el desarrollo del SIDA vara enormemente, entre 3 aos en algunos pacientes y varias dcadas en otros.
MANIFESTACIONES UROLGICAS DE LA INFECCIN POR EL VIH

Introduccin
Desde su descripcin a principios de los 80 los conocimientos acerca de la infeccin por VIH han evolucionado considerablemente. En los primeros aos, el urlogo deba identificar y tratar patologas, fundamen-
Infecciones urinarias bajas, prostatitis y orquiepididimitis

Las infecciones urinarias son ms frecuentes en los pacientes infectados por VIH que en la poblacin general. Su frecuencia aumenta paralelamente al grado de
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inmunodepresin11. A finales de los 90 y antes de la introduccin de la triple terapia la prevalencia de la infeccin urinaria era de 1,9% y el germen causante Eschererichia coli en 7 de cada 8 casos12. Actualmente en fases avanzadas de la enfermedad casi todos los pacientes reciben tratamiento antibitico profilctico para prevenir infeccines pulmonares y digestivas oportunistas. Esto ha ocasionado un aumento de infecciones urinarias causadas por otros grmenes no enterobacterias o por enterobacterias resistentes a cotrimoxazol13,14. De este modo en el estadio de inmunosupresin grave no es infrecuente encontrar infecciones bacterianas causadas por Salmonellas, Serratia, Pseudomonas, Staphilococcus aureus y epidermidis, Acinetobacter o Estreptococo; incluso en muchas ocasiones se trata de infecciones polimicrobianas facilitadas no slo por la inmunosupresin, sino tambin por alteraciones del vaciado vesical secundarias a trastornos vesicoesfinterianos neurgenos, hospitalizaciones y sondajes urinarios reiteradosinfecciones por micobacterias (M. tuberculosis, M. avium intracellulare), fngicas (Candida albicans), parasitarias (Toxoplasma) o vricas producidas fundamentalmente por CMV15. En el diagnstico de las infecciones urinarias, la persistencia de sntomas a pesar de cultivos negativos la administracin de antibiticos profilcticos tiende a negativizarlos obliga a realizar investigaciones especficas (cistoscopias con biopsias vesicales, serologas o cultivos especficos...)12. En todos los casos el tratamiento debe adaptarse al germen y al antibiograma debido a las frecuentes resistencias. Si a pesar de administrarse un tratamiento correcto los sntomas persisten, deben investigarse focos parenquimatosos renales o prostticos mediante eco o TAC. Las infecciones causadas por CMV se manifiestan tpicamente con hematurias importantes. En ocasiones son difciles de diagnosticar enmascaradas por otras infecciones bacterianas. Pueden precisar biopsia vesical mediante cistoscopia. El estudio AP muestra las inclusiones intranucleares e intracitoplasmticas caractersticas. El tratamiento ms eficaz es el aciclovir intravenoso. La incidencia de prostatitis en la poblacin general oscila entre el 0,1 y el 2% segn series, mientras que en los pacientes infectados por el VIH asciende al 3%
y al 14% en enfermos con SIDA11,12. Puede ser producida por enterobacterias habituales como la Escherichia coli agente causante ms frecuente en la poblacin general pero tambin por muchos otros microorganismos: Klebsiella pneumoniae, Salmonella tiphi, Serratia marescens, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, M. tuberculosis o avium intracellullare, Criptococcus neoformans o Histoplasma capsulatum.Tambin se han comunicado prostatitis por CMV. La ecografa transrectal es el examen de eleccin para detectar un absceso prosttico, tambin ms frecuentes en estos enfermos que en la poblacin general a pesar de haber disminuido notablemente su incidencia desde el advenimiento de la triple terapia11. El examen citolgico de orina antes y despus del masaje prosttico, el examen virologico o bacteriolgico del lquido de puncin el absceso prosttico y en ltimo caso el anlisis del propio tejido prosttico facilitan notablemente el diagnstico. El tratamiento se basa en antibioticoterapia adaptada al antibiograma y su duracin debe ser de al menos 6 semanas debido al elevado riesgo de recidiva (70% a los 10 meses)11 ,13, 16. Los abscesos prostticos que resisten la antibioticoterapia requieren drenaje transrectal o destechamiento transuretral. En las infecciones por Criptoccocus o Histoplasma, adems del drenaje se debe administrar Anfotericina B y/o fluconazol12. En relacin al las orquiepididimitis en estos enfermos cabe destacar la importancia del tratamiento prolongado especfico en funcin del germen causal ya que existe un riesgo elevado de recidiva. Las infecciones por Salmonella son particularmente difciles de tratar y en ocasiones requieren tratamiento quirrgico (epididimectoma o incluso orquiectoma).
Hematuria
La incidencia de hematuria en pacientes infectados por el VIH es muy elevada (18-50%)12 y sus causas pueden ser mltiples (infecciones urinarias u oportunistas, tumores urogenitales, neuropata por VIH, vejiga neurgena, alteraciones de la hemostasia), siendo difcil en un gran nmero de casos establecer un diagnstico significativo. Diversos autores11,17 consideran que la microhematuria monosintomtica, en pacientes jvenes VIH positivos con funcin renal normal, no requiere estudios adicionales.
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Urologa
tes con SIDA, en los tumores germinales no seminomatosos estadio parece preferible la observacin. Salvo en esta situacin, los pacientes infectados por VIH pero asintomticos recibirn los mismos protocolos que la poblacin general13. En la poblacin con SIDA se describen con frecuencia linfomas testiculares (5% del total de los tumores testiculares en la poblacin infectada) que caractersticamente aparecen en pacientes jvenes y suelen ser de mal pronstico. Requieren tratamiento con quimioterapia agresiva que en ocasiones no se tolera bien porque agrava la inmunosupresin y favorece las infecciones oportunistas. El descubrimiento de un linfoma testicular que incluya linfocitos B en un paciente menor de 50 aos debe orientarnos hacia la sospecha de SIDA.
Procesos malignos
El Sarcoma de Kaposi es la neoplasia maligna que ms frecuentemente se asocia al SIDA, presentndose en estos enfermos con una frecuencia 7.000 veces mayor a la de la poblacin general16. Se ha descrito como la manifestacin inicial de SIDA hasta en la mitad de los casos y define, en s misma, la existencia de SIDA en el desarrollo de la infeccin por VIH ya que traduce una inmunosupresin severa. El SK es una afectacin del sistema retculo-endotelial celular que puede afectar a cualquier rgano del cuerpo y cuando aparece, afecta los genitales en el 20% de los casos13, 16, de los cuales menos del 3% presentan la lesin inicial en el pene. Es ms frecuente en varones que en mujeres. Su manifiestacin cutnea tpica es una o frecuentemente mltiples lesiones nodulares o papulares, ulceradas o no, angiomatosas y de color violceo con un halo eritematoso alrededor que aparecen en el escroto o el pene. Hay menos de 10 casos publicados de afectacin renal8.Tambin se han comunicado localizaciones vesicales, prostticas, testiculares, fstulas rectouretrales o gangrenas de Fournier consecuentes a sarcomas de Kaposi que afectaban los genitales externos. El diagnstico de certeza se establece mediante biopsia12. Las lesiones pequeas se han tratado mediante escisin, crioterapia, lser o radioterapia localizada. Las lesiones genitales extensas pueden tratarse mediante radioterapia no exenta de efectos secundarios. Las formas diseminadas han sido tratadas con poliquimioterapia antitumoral y la inmunoterapia con interfern y el ritonavir han obtenido resultados interesantes, pero ms recientemente la triple terapia parece inducir la remisin de las lesiones al permitir la mejora de la respuesta inmune. La incidencia de tumores testiculares es 50 veces mayor en pacientes con SIDA. Son ms frecuentemente bilaterales que en la poblacin general y la criptorquidia parece tener un papel menos destacado en su etiopatogenia12, 13. La mayor parte de los autores considera que los tumores no seminomatosos son ms frecuentes que los tumores seminomatosos19, aunque no existe completo consenso al respecto. Lo que parece demostrado es que la infeccin por VIH modifica poco el tratamiento de los tumores testiculares12, 13,19. Con el fin de evitar el agravamiento de la inmunosupresin en pacien-
Trastornos vsico-esfinterianos
Los trastornos de la miccin se hacen ms frecuentes a medida que la enfermedad avanza y las complicaciones neurolgicas son la causa ms frecuente de la disfuncin urinaria. Esta disfuncin miccional neurgena, especialmente cuando se asocia a otros problemas neurolgicos relacionados con el SIDA, como la demencia o los trastornos desmielinizantes por VIH, conlleva mal pronstico20. La urgencia miccional y la incontinencia por afectacin de la motoneurona superior secundaria a demencia por SIDA o encefalopata se tratan con anticolinrgicos. La motoneurona inferior puede afectarse tambin por un proceso maligno o una infeccin y ocasionar arreflexia o hiporreflexia vesical que favorece el stasis urinario y las infecciones. En estos casos se puede recurrir al cateterismo intermitente o incluso a la cistostoma permanente.
Atrofia testicular
La atrofia testicular es muy frecuente en el SIDA y las cusas que la producen estn interrelacionadas: Efecto txico testicular directo por el VIH. Consecuencia de la desnutricin y la caquexia. Efecto secundario farmacolgico (quimioterpicos, corticoides, antibiticos o antifngicos que tienen efecto antiandrgeno).
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Hipogonadismo secundario a la afectacin de eje hipotlamo hipofisario presente hasta en un 38% de pacientes con SIDA que, tambin ocasionado por mltiples causas, provoca un descenso de los niveles de testosterona con LH normal, FSH elevada y oligoastenozoospermia.
testicular y la afectacin neurgena (mielitis viral, mielopatas, enfermedades malignas o demencia por SIDA). Adems del apoyo psicolgico y del tratamiento antidepresivo que no afecte la ereccin, son varias las alternativas teraputicas disponibles. Cuando existe hipogonadismo la administracin de testosterona exgena inyectable o en administracin transdrmica suele producir mejora fsica y psicolgica y disminuir paralelamente la caquexia. Antes de administrarse debe descartarse cncer de prstata y requiere control a largo plazo. Entre los tratamientos orales, el sildenafilo ha sido el frmaco con mayor ndice de xitos, pero administrado concomitantemente a ritonavir se produce un considerable aumento de las concentraciones plasmticas del primero, aumentando paralelamente la probabilidad de efectos secundarios asociados.
La atrofia testicular redunda en disminucin de la fertilidad y la potencia sexual.
Trastornos de la ereccin
Ms de la mitad de los pacientes infectados por VIH padece trastornos de la ereccin que se agravan cuanto mayor es la inmunosupresin. Adems de la depresin, sus causas principales son el hipogonadismo, antes comentado, por atrofia testicular y/o alteracin del eje hipotlamo-hipofiso-
Tabla 5. Otros frmacos con efectos secundarios renales. Frmaco Sulfadiacina Aciclovir Cidofovir Foscarnet Didanosina Ritonavir Anfotericina B Dapsona TMP-SMX Pentamidina Ketoconazol
1 Toxoplasma 6 Insuficiencia
Objetivo teraputico T. gondii1 VHS2 CMV3 CMV CMV VIH VIH Infecciones fngicas P. carinii7 T. gondii P. carinii T. gondii P. carinii Leishmania Infecciones fngicas
Efecto secundario Precipita en orina Clico o anuria Precipitacin de cristales Cr4, NTA5 Cr, proteinuria, glucosuria, IRA6 Cr, NTA, cristaluria, hipocalcemia Cr, hipermagnesemia Insuficiencia renal Cr, hipopotasemia, acidosis tubular renal Proteinuria, necrosis papilar Cr, nefritis intersticial Cr, hiperpotasemia, hematuria, proteinuria Aleraciones de la calidad espermtica
gondii, 2 Virus Herpes Simple, 3 Citomegalovirus, 4 Aumento de cratinina, 5 Necrosis tubular aguda, renal aguda, 7 Pneumocistis carinii.
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Urologa
en dos tomas asociado a Ritonavir, lo que mejora la biodisponibilidad y facilita las tomas.
Las inyecciones de PGE 1 han demostrado ser tambin muy eficaces, aunque cuando la disfuncin es de origen neurgeno pueden provocar priapismo.
Patologa cutnea
Las enfermedades de transmisin sexual son frecuentes en pacientes infectados por VIH12. Las lesiones herpticas y los condilomas son las lesiones ms habituales, aunque tambin han sido comunicados chancros sifilticos o blandos, de manera que debemos incluirlos en nuestro algoritmo diagnstico ante lesiones cutneas en pacientes con VIH.
BRUCELOSIS GENITOURINARIA
La brucelosis es una zoonosis ocasionada por microorganismos pertenecientes al gnero Brucella y transmitida al ser humano por animales infectados. Los patgenos del gnero Brucella son bacilos gram negativos, aerobios, inmviles no esporulados, oxidasa y catalasa negativos que sobreviven y se multiplican en el interior del sistema mononuclear fagoctico. Existen cuatro especies principales: B. melitensis causante de la mayor parte de los casos de enfermedad en el mundo y transmisible por cabras, ovejas y camellos B. abortus por ganado vacuno, B. canis por perros y B. suis por cerdos21. Esta enfermedad infecciosa ha recibido diferentes nombres derivados de las regiones geogrficas en las que ha aparecido como fiebre mediterrnea, fiebre de Malta, fiebre de Gibraltar o fiebre de Chipre del carcter remitente de su fiebre fiebre ondulante, o de su parecido con el paludismo y la fiebre tifoidea fiebre tifopaldica o fiebre tifoidea intermitente. Con incidencias de hasta 0,8 casos por 100.000 habitantes al ao, Espaa mantiene una elevada incidencia de Brucellosis en relacin a otros pases europeos, existiendo grandes diferencias entre comunidades autnomas22 (Tabla 6). El reservorio de estos grmenes es el ganado (ovino y caprino fundamentalmente) y la contaminacin humana suele ser directa por el contacto con animales enfermos, consumo de productos lcteos no pasteurizados o inhalacin de partculas infectadas y de carcter profesional23. La Brucelosis en humano es una enfermedad multisistmica con variadas manifestaciones. El periodo de incubacin dura entre 1 y 3 semanas. La presentacin puede ser aguda (inicio de los sntomas a lo largo de 1 2 das) o insidiosa (cuadro ms larvado de hasta una semana o ms). La clnica puede oscilar desde la aparicin de fiebre de origen desconocido, hasta un sndrome artrtico acompaado de hepatoespleno-
Patologa inducida por frmacos

Son muchos los frmacos que los pacientes infectados por VIH precisan a lo largo de la evolucin de su enfermedad. Algunos de estos frmacos presentan efectos secundarios que repercuten en el aparato genitourinario y que el urlogo debe conocer. Entre estos efectos cabe destacar la capacidad litognica del Indinavir. Inicialmente minimizada, parece que esta complicacin puede llegar a aparecer hasta en un 22% de los pacientes11,12. Ls clculos producidos por Indinavir son radiotransparentes, de color beige y habitualmente muy friables. Su anlisis morfolgico muestra pequeos cristales en forma de aguja sobre los que a veces se depositan otras sustancias como puede ser oxalato clcico. Puede manifestarse clnicamente como un clico nefrtico clsico, que suele mejorar con hidratacin analgsica y espasmolticos, pero que puede presentar las mismas complicaciones que un clico producido por otro tipo de litiasis (sobreinfeccin, hematuria, necesidad de derivacin urinaria). Se ha comunicados tambin un cuadro de insuficiencia renal, causada por depsito de cristales de Indinavir en el parnquima renal as como sntomas referidos a las vas urinarias bajas (ardor miccional, polaquiuria, urgencia) relacionados con la presencia de cristales de indinavir en la orina. La prevencin de la formacin de litiasis por Indinavir se basa en la ingesta de alrededor de 1.500 ml de agua en las tres horas que siguen a la administracin y en conseguir una diuresis de al menos 1,5 l cada 24 horas. La dosis mxima de Indinavir no debe ser mayor a 2.400 mg/24 h. Se propone su administracin
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Tabla 6. Enfermedades de decaracin obligatoria. Casos comunicados por comunidades autnomas. Espaa 2005. Datos definitivos (03/07/2006). Infeccin Enfermedad Brucelosis Sfilis gonoccica Meningoccica Parotiditis Tos ferina Difteria 117 Andaluca 19 Aragn 6 Asturias 0 Baleares 0 Canarias 1 Cantabria 40 Castilla-La Mancha 48 Castilla y Len 15 Catalua Comunidad Valenciana 11 54 Extremadura 15 Galicia 10 Madrid 11 Murcia 2 Navarra 0 Pas Vasco 1 La Rioja 0 Ceuta 0 Melilla Total estatal 350 255 38 64 52 68 6 25 39 255 137 17 68 178 55 14 39 8 4 17 1.339 229 18 47 41 30 14 13 23 280 138 7 93 90 29 20 56 7 3 12 1.150 147 21 21 21 21 8 23 37 95 73 15 115 98 24 13 100 10 2 0 844 272 121 126 519 68 5 60 139 72 79 71 475 292 39 33 51 7 8 3 2.440 24 25 8 10 12 2 4 14 45 44 5 4 90 1 10 5 0 0 0 303 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
megalia y adenopatas. Cuando los sntomas afectan predominantemente a un nico rgano se emplea el trmino de Brucelosis localizada23. La afectacin del aparato genitourinario puede ocurrir hasta en un 2-20% de los pacientes infectados23,24,25, siendo la orquiepidimiditis habitualmente unilateral la complicacin genitourinaria ms frecuente. A pesar de ello se han descrito prostatitis, cistitis, pielonefritis, nefritis intersticial, glomerulonefritis y abscesos renales causados por Brucella26. El tropismo de la Brucella por el aparato genitourinario parece proceder de la presencia de determinados carbohidratos en el lquido seminal y las secreciones prostticas que favorecen su crecimiento27. La orquiepididimitis producida por Brucella es de naturaleza granulomatosa. Clnicamente se suele manifestar como un cuadro de dolor y tumefaccin testicular (que habitualmente en nuestro medio no ha respondido a tratamiento antibitico ya adminis-
trado) similar al de una orquiepididimitis producida por otros grmenes (Clamydia trachomatis, Neisseria gonorreae...), aunque puede que los signos inflamatorios, la afectacin cutnea y la sintomatologa urinaria ocurran en menor medida que en la orquiepididimitis no brucelar24. La epidimiditis aislada sin orquitis acompaante parece ms frecuente en la infeccin por Brucella28. El dolor y la tumefaccin testicular suele acompaarse de fiebre que frecuentemente precede en unos das a la aparicin de orquitis y que caractersticamente es ms ondulante y menos elevada que en las orquiepididimitis inespecfica24,28. A pesar de todos estos hallazgos clnicos, la sospecha de la etiologa brucelar en nuestro medio, proviene de los datos obtenidos mediante la anamnesis del paciente que siempre necesaria cobra especial importancia en el diagnstico de esta patologa. El contacto con animales cabras y ovejas fundamentalmente o la ingesta de productos lcteos no pasteurizados debe alertarnos en la sospecha de este cuadro.
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Urologa BIBLIOGRAFA
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En relacin a los hallazgos de laboratorio parece comn una discreta leucocitosis23, as como anlisis y cultivos de orina negativos. Los hallazgos ecogrficos en la orquiepidimiditis de origen brucelar no suelen diferir de los encontrados en otras orquiepidimiditis granulomatosas, aunque la heterogeneidad en la ecoestructura, diferencias focales de ecogenicidad y la aparicin de hidrocele con granulaciones o septos en un paciente con infeccin escrotal y en un rea geogrfica endmica, puede aumentar la probabilidad de que estemos frente a una orquitis brucelosa29. El diagnstico de certeza se obtiene mediante hemocultivos positivos, test de Coombs, ttulos serolgicos concluyentes (en regiones no endmicas es significativo un ttulo de 1:320 o 1:640, mientras que en zonas no endmicas un ttulo de 1:160 ya se puede considerar positivo). Una prueba de Rosa de Bengala positiva en sangre a la espera de los cultivos puede ser de gran utilidad. Tambin puede considerarse la etiologa brucelar ante la remisin del cuadro tras instaurar tratamiento especfico. La pauta antibitica recomendada es la asociacin de rifampicina (600 mg/24 h) y doxiciclina (200 mg/24 h) durante un periodo mnimo de 6 semanas. Debe administrarse de forma precoz y completa para evitar la complicacin hacia formas abscesificantes y necrotizantes que pueden llegar a precisar orquiectoma25.
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captulo 38
Prostatitis y dolor pelviano en el varn
Vicente Gimeno Argente Enrique Broseta Rico Juan Fernando Jimnez Cruz
H. U. La Fe.Valencia
Palabras clave: Prostatitis. Dolor plvico. Infeccin. Inflamacin. Disuria.
ndice captulo 38

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Cuadro clnico................................................................................................................................................................. Diagnstico y diagnstico diferencial ...................................................................................................... Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 673 675 675 679 684
38. Prostatitis y dolor pelviano en el varn
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INTRODUCCIN
El trmino prostatitis es utilizado de modo genrico para hacer referencia a una entidad nosolgica que comprende una gran variedad de alteraciones que van desde una infeccin bacteriana aguda o subaguda, a sntomas inespecficos del tracto inferior genitourinario caracterizados fundamentalmente por dolor perineal o genital, sntomas miccionales como disuria y polaquiuria o disfuncin sexual en sus diversas manifestaciones. Si a esta clnica ambigua le aadimos una prevalencia e incidencia elevadas, mecanismos etiopatognicos y fisiopatolgicos parcialmente desconocidos, tcnicas diagnsticas complejas y controvertidas as como estrategias de tratamiento a menudo frustrantes tanto para el enfermo como para el propio mdico, tendremos servida una problemtica urolgica de primera magnitud. Clnicamente existen varios sndromes prostticos, por lo que el trmino genrico de prostatitis requiere una segunda expresin que haga hincapi en el presunto factor etiolgico responsable del mismo. Teniendo en cuenta este hecho el Instituto Nacional de Salud de EE.UU. (NIH) propuso, a travs de su panel de expertos, una clasificacin que es la vigente en estos momentos dividiendo el sndrome de inflamacin prosttica en: prostatitis aguda, prostatitis crnica bacteriana, sndrome de dolor pelviano crnico inflamatorio o no inflamatorio y prostatitis inflamatoria asintomtica [1] (Tabla 1).
Tabla 1. Clasificacin NIH y definicin de prostatitis. Categora I. Prostatitis bacteriana aguda Infeccin aguda de la glndula prosttica Prostatitis bacteriana crnica Infeccin urinaria recurrente. Infeccin crnica prosttica
Categora II.
Categora III. Prostatitis abacteriana crnica / Sndrome de dolor pelviano crnico Dolor perineal o pelviano (3 meses mnimo) con sntomas variables miccionales o sexuales sin infeccin demostrada Subcategora III a: Sndrome de dolor pelviano crnico inflamatorio Leucocitos en semen, secrecin prosttica postmasaje o miccin postmasaje Subcategora III b: Sndrome de dolor pelviano crnico no-inflamatorio No leucocitos en semen, secrecin prosttica postmasaje o miccin postmasaje Categora IV. Prostatitis inflamatoria asintomtica Evidencia de inflamacin en biopsia, semen, secrecin prosttica postmasaje o miccin postmasaje en ausencia de sntomas
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Urologa
2. Teora del reflujo intraductal:A causa de una miccin turbulenta de alta presin se producira un reflujo de orina al interior de la glndula prosttica que sera responsable de los sntomas, aunque actualmente se duda de su veracidad. 3. Teora infecciosa: Es la ms aceptada en la actualidad.Todo parece apuntar que la prostatitis se produce, fundamentalmente, por va canalicular ascendente o retrgrada, salvo algunas formas infrecuentes en las que los microorganismos alcanzan la prstata por va hematgena (M. tuberculosis, Candida, virus, etc.). Una vez las bacterias entran en los conductos y glndulas prostticas se multiplican rpidamente e inducen una respuesta del organismo con infiltracin de clulas inflamatorias. En los casos agudos casi toda la prstata puede estar involucrada en el proceso observndose infiltrados con bacterias y clulas inflamatorias vivas o muertas, clulas epiteliales descamadas y otros restos celulares. 4. Teora autoinmune: Los estmulos antignicos, bien microbianos o por presencia de orina por reflujo, determinan la produccin local de inmunoglobulinas, tanto IgA como IgG, causantes del proceso inflamatorio local. 5. Teora de la agresin qumica: Debido a sus diversos componentes qumicos o por ser portadora de sustancias con capacidad antignica, la orina inducira, al alcanzar por reflujo los conductos y glndulas prostticas, una respuesta inmunolgica que desencadenara la consecuente reaccin inflamatoria y, con ello, una prostatitis abacteriana. 6. Teora de la disfuncin neuromuscular: La prostatodinia o sndrome de dolor pelviano crnico, de acuerdo con la nueva terminologa, tambin ha sido relacionada con el estrs y diversas alteraciones psicolgicas, especialmente ansiedad y tensin emocional. Sera una forma de enfermedad psicosomtica que provocara una alteracin funcional neuromuscular plvica con el consiguiente incremento de la presin uretral proximal que, adems, facilitara el reflujo de orina hacia las glndulas prostticas[5]. El cuadro clnico doloroso, miccional y sexual del sndrome de dolor pelviano crnico resulta, adems,
Epidemiologa
La prostatitis constituye la infeccin urinaria parenquimatosa ms habitual en el varn entre la segunda y cuarta dcada de la vida. Tan slo en EE.UU. genera alrededor de dos millones de consultas mdicas por ao. Su prevalencia resulta difcil de estimar debido a las propias limitaciones de los mtodos diagnsticos y a su confusin con el resto de patologa prosttica. Representara el diagnstico urolgico ms comn en menores de 50 aos y el tercero ms frecuente en mayores de 50 aos tras la hiperplasia benigna de prstata (HBP) y el cncer de prstata. Datos epidemiolgicos de Norteamrica, Europa y Asia sugieren que entre el 2-10% de los adultos presentan sntomas compatibles con prostatitis crnica en algn momento de su vida, mientras que otros estudios advierten que esta patologa podra asociarse o confundirse con HBP o cncer prosttico, por lo que su prevalencia real resultara muy difcil de estimar[2]. Cuando se estratifica la prevalencia por edad, la prostatitis se identifica en el 11% en sujetos menores de 50 aos y en el 8,5% de los mayores de esa edad[3], mientras que si se analiza la prevalencia por separado de los diferentes tipos de prostatitis se aprecia que el ms frecuente es el tipo III con 62%, seguido de los I/II con 19% y el IV con 10%[4].
Patogenia
La patogenia de la prostatitis aguda difiere del resto de las entidades crnicas. En la primera existe una verdadera infeccin parenquimatosa aguda de la glndula prosttica generalmente por uropatgenos habituales (fundamentalmente E. coli) y que puede provocar, si se deja evolucionar sin tratamiento, una diseminacin bacteriana que desemboque en una sepsis de origen urinario o un absceso prosttico que pongan en peligro la vida del paciente. Por el contrario, en las prostatitis crnicas se han barajado diferentes hiptesis acerca de su etiopatogenia: 1. Teora obstructiva: El origen del dolor y los sntomas irritativos u obstructivos estara en una disfuncin miccional por estenosis uretral, disinergia esfinteriana u obstruccin del cuello vesical.
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extraordinariamente similar al de la cistitis intersticial en las mujeres, lo que apuntara a una neurofisiopatologa comn. Asimismo se ha demostrado la asociacin de dolor pelviano o prosttico y la disfuncin del suelo plvico, lo que indicara un mecanismo etiopatognico compartido en relacin con la inervacin pelviana[6]. Otro hecho que reforzara esta teora es la demostracin de una alteracin de la sensibilidad al calor/dolor a nivel de la zona perineal que originara respuestas dolorosas desproporcionadamente altas a estos estmulos y que explicara las dificultades que implica el tratamiento de estos sndromes dolorosos[7]. Finalmente, una nueva teora involucra a las prostatitis crnicas con la llamada enfermedad plvica venosa que englobara las hemorroides y el varicocele y en donde una disfuncin del retorno venoso del plexo pelviano sera la responsable de las manifestaciones sobre el rea prosttica. Se han descrito como factores conocidos de riesgo de prostatitis: la fimosis, coito anal no protegido, infecciones del tracto urinario, epididimitis aguda, uso de catteres, reseccin transuretral de prstata y los patrones disfuncionales de flujo.
den dar lugar a diagnsticos errneos pues la prostatitis crnica/sndrome doloroso pelviano crnico (PC/SDPC) se confunde con la HBP, dado que los sntomas del tracto urinario inferior que comparten ambas patologas provienen de una fisiopatologa similar en el componente dinmico de afectacin del sistema nervioso simptico. De todos los signos clnicos sealados, ninguno de ellos es especfico de un tipo determinado de afeccin prosttica excepto la forma aguda de infeccin de esta glndula en la cual la clnica presenta unas caractersticas muy bien definidas con fiebre, mal estado general, disuria, dolor perineal espontneo o con la miccin y, en ocasiones, retencin aguda de orina.

Exploracin fsica
Destaca la escasa significacin del tacto rectal pues nicamente la infeccin aguda ofrece caractersticas especficas que llevan al diagnstico. La prstata, aumentada de tamao, es muy sensible a la palpacin; el dolor y un vivo reflejo miccional estn siempre presentes. El simple tacto puede ocasionar la emisin por el meato uretral de un exudado purulento. Por el contrario, en las restantes situaciones el tacto es anodino y meramente orientador: aumento mnimo o moderado de tamao o sensibilidad.
CUADRO CLNICO
Los distintos procesos infecciosos o inflamatorios que afectan al rea uretro-prstato-vesicular cursan con sintomatologa similar. En el caso de los sndromes crnicos de prostatitis nos encontramos que unas veces los sntomas son escasos o inexistentes, comportando nicamente alteraciones en el semen que condicionan infertilidad. En otras ocasiones, predominan las manifestaciones sexuales como la disminucin de la libido, prdida total o parcial de la ereccin, eyaculacin dolorosa, eyaculacin precoz, hemospermia o infertilidad. Pero lo ms habitual es la existencia de dolor pelviano y sntomas urinarios. El dolor es referido a reas dispares: suprapbico, perineal, lumbosacro, escrotal, peneano y cara interna de los muslos. Los trastornos urinarios ms frecuentes estn representados por la disuria, imperiosidad y polaquiuria tanto diurna como nocturna, miccin dolorosa e incluso retencin aguda de orina. Estos sntomas pue-
Cultivo fraccionado
Desde su descripcin en 1968 por Meares y Stamey[8] es el mtodo ms utilizado en el diagnstico de las prostatitis y tambin el ms fidedigno. Se basa en la obtencin por separado de las fracciones inicial y media de la orina.Tras ello se realiza un masaje prosttico recogindose en otro recipiente estril la secrecin procedente de la glndula. Por ltimo, se obtiene, la orina postmasaje que arrastrar los restos de aquella que permanezca en la uretra. En consecuencia, el cultivo de la secrecin prosttica obtenida por masaje y el de la orina emitida tras realizar ste constituyen las muestras en que se ha fundamentado, a lo largo de los ltimos 20 aos, el
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Urologa
semen, de una o ms bacterias gram negativas que no crecen en los cultivos de las fracciones inicial o media, o que presenta recuentos superiores, al menos, en una fraccin logartmica. Con estas consideraciones cuantitativas, el papel de las bacterias gram negativas es uniformemente aceptado (E. coli, K. pneumoniae, Proteus, son las ms habituales). No sucede lo mismo con las gram positivas. Del antiguo criterio de otorgarles responsabilidad cuando cumplan aquel condicionante numrico hemos pasado, tras distintos estudios[11], a considerarlas excepcionalmente responsables de prostatitis crnica, incluyendo E. faecalis. Su presencia se ha interpretado como el resultado de una colonizacin bacteriana transitoria, microorganismos no patgenos o una siembra intermitente de patgenos. Para su consideracin es preciso la repeticin del cultivo fraccionado sin mediar tratamiento y la obtencin de idnticos resultados. Cuando acompaan a bacterias gram negativas son stas las que orientan la eleccin del antimicrobiano, sin atribuir en principio valor patognico a las gram positivas. Sin embargo algunas especies de Staphylococcus coagulasa-negativo y Coryneformes han sido aislados en cultivos fraccionados y se postula su papel etiolgico en prostatitis crnica bacteriana. Por otro lado, empleando tcnicas de biologa molecular y cultivos especiales se plantea la posibilidad de que tanto aqullos como otros patgenos menos conocidos pudieran ser responsables de estas infecciones. Cuando ante la sospecha clnica de prostatitis crnica el cultivo fraccionado es negativo, puede corresponder a un falso resultado o a una de las formas restantes: abacteriana crnica / sndrome doloroso pelviano crnico o prostatitis inflamatoria asintomtica. La repeticin del estudio con resultado negativo nos lleva al diagnstico de las otras entidades en funcin de la presencia (prostatitis crnica abacteriana o tipo IIIa) o ausencia (sndrome doloroso pelviano o tipo IIIb) de leucocitos en semen, secrecin prosttica y orina postmasaje. En la prostatitis abacteriana crnica se considera la posibilidad de atribuir su etiologa a la presencia de Mycoplasmas (especialmente U. urealyticum, U. parvum Mycoplasma hominis, Mycoplasma genitalum) y Chlamydias. Sin embargo, los resultados son dispares, sobre todo en lo referente a Chlamydias, ya que no hay ningn test serolgico que aisladamente sea confirmativo. Cuando se buscan estos microor-
diagnstico microbiolgico de prostatitis. Recientes estudios confirman la superior sensibilidad en el diagnstico de prostatitis crnica de las fracciones EPS (secrecin prosttica postmasaje) y VB3 (orina postmasaje) frente a las VB1 (orina inicial) y VB2 (orina media). Sin embargo, no cabe duda de que esta prueba diagnstica es laboriosa y desanima a muchos urlogos que acaban prefiriendo mtodos ms rpidos de diagnstico. Nickel ha demostrado que utilizando nicamente la primera fraccin del chorro de orina y la orina postmasaje se obtiene el mismo resultado microbiolgico que empleando el mtodo de los cuatro vasos en el 91% de los pacientes[9]. La positividad del cultivo de secrecin prosttica o de orina postmasaje es definitorio de infeccin prosttica bacteriana, mientras que su negatividad puede representar un diagnstico de prostatitis no bacteriana o, por el contrario, ser una falacia diagnstica. Obliga esta consideracin a ser repetitivos en nuestra metodologa, o bien a recurrir a otro tipo de determinaciones que complementen aqulla y cubran sus posibles errores diagnsticos.
Cultivo de semen
El semen es un conjunto de secreciones en el que la porcin de origen prosttico representa alrededor del 30% del volumen total. Ello le convierte en un medio idneo para evaluar la capacidad funcionante de esta glndula, as como las alteraciones de la misma, ya que durante la eyaculacin la prstata se contrae de forma generalizada vertiendo el contenido de sus acinis a la uretra prosttica. Sin embargo, la demostracin en ms del 50% de varones sanos de microorganismos en el cultivo de semen indica que esta prueba es ineficaz cuando se utiliza aisladamente. El cultivo de semen precisa ser incorporado dentro de la metdica de cultivos fraccionados, para evitar as los falsos resultados atribuibles a contaminacin de la muestra. En nuestra sistemtica diagnstica as lo hacemos, recogindolo el paciente por masturbacin, como muestra final tras vaciar la vejiga. Con el cultivo de la primera orina y del semen se obtiene el mismo resultado microbiolgico que con los cuatro vasos en el 86,3% de los pacientes[10]. La prostatitis bacteriana se caracteriza por la presencia en secrecin prosttica, orina postmasaje o
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ganismos, dado su aislamiento en la uretra normal, es til incluir dentro del estudio fraccionado una toma con torunda (introducida hasta la fosa navicular) de la secrecin uretral. Posteriormente se recogen las muestras habituales. En secreciones uretral, prosttica y en semen se buscan, con medios adecuados, Chlamydias y Mycoplasmas, aunque consideramos que todava no existe una base cientfica suficiente que avale la especificidad de tales determinaciones. Si comparamos el rendimiento del nuevo criterio diagnstico consistente en la deteccin de leucocitos en las fracciones EPS, orina postmasaje y semen frente al antiguo criterio del estudio de la EPS, encontramos que el porcentaje de diagnstico se incrementa desde el 28% de prostatitis crnica no bacteriana en el modo antiguo al 52% del sndrome de PC/SDPC, lo que representa casi el doble[12]. Sin embargo comienzan a aparecer estudios que cuestionan el papel predominante de los leucocitos en este diagnstico habida cuenta de que su presencia se demuestra tambin en varones sanos.
ellas y por ende no atribuibles a cada tipo de prostatitis e incluso, por s solos, no son suficientes para establecer el diagnstico de la enfermedad. Los cambios ecogrficos observados son: aumento de tamao de la prstata, asimetra de los lbulos prostticos, incremento del dimetro de los plexos venosos periprostticos, ndulos hiperecognicos en la prstata externa, evidencia de litiasis intraprosttica, presencia de halos hipoecoicos periuretrales o calcificaciones entre la zona transicional y la cpsula. El hallazgo de uno o ms junto a la sospecha clnica plantea la necesidad de un estudio microbiolgico fraccionado repetitivo. De igual forma, el seguimiento ecogrfico de esos hallazgos puede ser til para evaluar la respuesta al tratamiento.
Estudio bioqumico
La determinacin de distintas substancias secretadas por la prstata es til en el conocimiento del funcionamiento de sta y, por ello, un parmetro vlido en la evaluacin de la prostatitis, principalmente la cuantificacin en plasma seminal de fosfatasa cida, cido ctrico y zinc. Sin embargo, esta valoracin bioqumica se ve limitada por la dependencia hormonal de la secrecin prosttica y por el nmero importante de falsos resultados negativos. El PSA (antgeno prosttico especfico) total en sangre aumenta en la prostatitis aguda, normalizndose con la resolucin de sta. Por el contrario, en las restantes categoras de prostatitis slo resulta anormal en el 6-15% de casos. De cualquier modo, un PSA srico elevado en un varn joven sugiere inflamacin prosttica, aunque, salvo en la forma aguda, su rendimiento diagnstico es pobre, siendo aconsejable su repeticin antes de indicar la realizacin de una biopsia prosttica. Sin embargo, la presencia de niveles altos mantenidos de PSA tras un episodio de prostatitis crnica obliga siempre a descartar un cncer de prstata[14].
Citologa exfoliativa prosttica

La infeccin intraprosttica provoca una reaccin inflamatoria intensa, tanto en el interior de las glndulas afectas como alrededor de las mismas, detectable mediante estudios citolgicos de la secrecin prosttica, orina postmasaje y semen con reconocimiento de polimorfonucleares, histiocitos, macrfagos, linfocitos y clulas plasmticas. Sin embargo esta tcnica plantea algunos problemas todava no resueltos. El principal es la falta de una estardarizacin del procedimiento de procesado y lectura de la muestra, as como discrepancias en el punto de corte. La tendencia actual se orienta a la utilizacin de la cmara de recuento, con un volumen homogneo de muestra, recuento de leucocitos por L y el uso de microscopios de contraste de fase con aumento de 400X. En cuanto al punto de corte se ha propuesto recientemente, aunque pendiente de consenso internacional, que podra ser de 100, 500 y 1000 leucocitos/L para VB3, EPS y semen respectivamente[13].
Respuesta inmune
La prstata es una estructura parenquimatosa y como tal responde a la infeccin, con la formacin de anticuerpos. La cuantificacin de inmunoglobulinas en la secrecin prosttica demuestra un incremento de IgA en la forma bacteriana, incluso una IgA especfica
Ecografa
En las prostatitis aparecen distintos signos ecogrficos, aunque, desgraciadamente, no son exclusivos de
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Urologa
Figura 1. Diagnstico de prostatitis
Dolor hipogstrico o perineal Alteracin del patrn miccional Sndrome obstructivo prosttico
Ausencia de sntomas Leucocitos en semen, Secrec. prosttica, VB3 o Biopsia prosttica
Comienzo agudo Sntomas sistmicos Nuseas y vmitos Signos de sepsis
De larga evolucin
Prostatitis inflamatoria asintomtica. Tipo 1V
Estudio fraccionado Tacto rectal Urocultivo Sedimento Hemograma Hemocultivo
Tacto rectal Urocultivo Sedimento Hemograma Hemocultivo
Cultivo + Prostatitis aguda. Tipo 1 Prostatitis crnica Bacteriana. Tipo 11 Leucocitos en semen, secrecin prosttica y VB3
Cultivo -
NO leucocitos en semen, secrecin prosttica y VB3
Sndrome doloroso Pelviano inflamatorio. Tipo III A
Sndrome doloroso Pelviano no nflamatorio. Tipo III B
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a E. coli. Aunque precisan de confirmacin, estos estudios sera una gran ayuda en pacientes con cultivos de dudosa interpretacin o negativos, y por supuesto, para verificar la respuesta al tratamiento y tener constancia de la curacin microbiolgica.
torunda, urodinmica, cistoscopia, PSA y ecografa. Por ltimo, el estudio inmunolgico sigue siendo una va abierta a la investigacin y el inmediato futuro nos definir exactamente su posicin (Figura 1).
Biopsia prosttica
Teniendo en cuenta la localizacin de la prostatitis crnica, esperar resultados positivos de la biopsia parece residir ms en el azar que en la efectividad del mtodo. Adems, en el estudio histolgico de prstatas biopsiadas o extirpadas se encuentran cambios inflamatorios sin que el paciente nunca aquejase sntomas de prostatitis, lo que podra atribuirse a cambios inespecficos de etiologa desconocida. A esto se une, adems, que el cultivo del cilindro del tejido es susceptible de fcil contaminacin, por lo que esta tcnica, en principio, no es utilizada en el diagnstico de prostatitis.
TRATAMIENTO
La prostatitis aguda (categora I de la clasificacin NIH) es un cuadro infectivo grave que exige un inmediato tratamiento antimicrobiano una vez recogida para cultivo la orina y, si lo hay, un exudado uretral (que debe fluir espontneamente). Optaremos por un antibitico bactericida, adecuado para gram negativos, con altas concentraciones en suero, buena difusin tisular y administrable por va parenteral. La ausencia de mejora del cuadro de prostatitis aguda debe prevenirnos acerca de la posibilidad de una infeccin mictica o un absceso prosttico (Figura 2). En la prostatitis bacteriana crnica (categora II de la clasificacin NIH), son complejos tanto el diagnstico como el tratamiento puesto que los antimicrobianos deben ser capaces de alcanzar por completo el interior de la glndula. Por ello requieren cumplir una serie de condicionantes para difundir a su travs como son liposolubilidad, baja unin proteica, elevada pKa o constante de ionizacin y gradiente cido de pH. El pH normal del fluido prosttico es 6,5-6,7 pero se incrementa a 7-8,3 en caso de prostatitis crnica. Es por ello que el gradiente cido de pH favorece la difusin intraprosttica. Los beta-lactmicos difunden mal al fluido prosttico pues tienen un bajo pKa o constante de disociacin inica y escasa solubilidad lipdica. Algunas cefalosporinas alcanzan concentraciones iguales o superiores a las inhibitorias. En cambio, difunden adecuadamente al lquido prosttico: tobramicina, netilmicina, trimetoprim, doxiciclina, minociclina, cido pipemdico, norfloxacino, ciprofloxacino, sulfonamidas, nitrofurantona, ofloxacino, fosfomicina, aztreonam y ceftriaxona[16,17]. Los ciclos de tratamiento son de 6-12 semanas, con control microbiolgico fraccionado una semana despus. Si ste es negativo se repetir 4 semanas ms tarde, y de continuar la negatividad, con curacin o mejora clnica, cada tres meses hasta completar un ao de seguimiento. Con esta sistemtica se logra un 50-60% de curaciones. En los casos inicialmente refrac-
Estudio urodinmico
En pacientes con sospecha clnica ms cultivos fraccionados y citologa negativos, el nico diagnstico posible es el de sndrome de dolor pelviano crnico no inflamatorio. En estos casos, la sintomatologa es la resultante de una alteracin funcional de la vejiga, uretra o musculatura del suelo plvico, ya sea aisladamente o interrelacionada. Sera la traduccin masculina de un cuadro psicosomtico similar al del sndrome uretral en la mujer. Los hallazgos urodinmicos (cistomanometra, perfil uretral y electromiografa perineal) son superponibles: incremento de la presin uretral mxima de cierre, disminucin del flujo miccional con aumento del tiempo de miccin y disinergia detrusor-esfnter[15]. De este anlisis de los diferentes mtodos diagnsticos se desprende que el estudio microbiolgico fraccionado al menos con las determinaciones VB3, semen y EPS, as como la citologa, son bsicos. La ecografa es complementaria. La urodinmica hay que efectuarla ante la negatividad de los dos primeros. En un medio de atencin primaria el diagnstico requiere, en caso de prostatitis bacteriana tipo I y II, una historia clnica, exploracin y urocultivos de localizacin. En caso de prostatitis crnica se precisa adems puntuacin de sntomas, flujometra, citologa urinaria y orina residual. Son opcionales e individualizadas en cada caso el anlisis de semen, muestra uretral con
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Urologa
Figura 2.
TRATAMIENTO de la PROSTATITIS AGUDA BACTERIANA o Tipo I
Con obstruccin miccional
Sin obstruccin miccional
Sonda uretral o cistostoma suprapbica
TRATAMIENTO PARENTERAL con: - Cefalosporinas de 2. y 3. geneneracin - Fluorquinolonas - Aminoglucsidos
Mejora
NO mejora
10 das de TRATAMIENTO ORAL con: - Doxiciclina o - Fluorquinolomas
ECO transrectal
ABSCESO PROSTTICO
NO ABSCESO
Puncin / Drenaje o RTU del absceso + Tratamiento antimicrobiano parenteral, seguido de oral durante 14 das
Cambio de antimicrobianos parenterales y orales segn sensibilidad
tarios al tratamiento se utiliza una terapia antimicrobiana supresora durante un lapso de tiempo ms prolongado unido a eyaculaciones frecuentes. Otra opcin teraputica, que obviara los problemas ligados a la difusin, es la administracin intraprosttica por puncin de antibiticos, que se facilita mediante el uso de ecografa para seleccionar el lugar de la prstata externa donde colocar la aguja. De esta forma es posible
utilizar cualquier antimicrobiano que, tericamente, alcanzar elevadas concentraciones en el parnquima prosttico. Los resultados obtenidos son similares a los del tratamiento oral a largo plazo, por lo que es un mtodo para pacientes seleccionados ante el fracaso de la terapia oral. En casos especialmente rebeldes al tratamiento, la ciruga exertica de la glndula podra ser el ltimo paso teraputico (Figura 3).
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Figura 3.
TRATAMIENTO de la PROSTATITIS CRNICA BACTERIANA o Tipo II
TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO ORAL (6-12 semanas) con: - Fluorquinolonas - Trimetoprim - Doxiciclina
CURACIN
RECADA o NO MEJORA
RECURRENCIA
Seguimiento y fraccionados de control
Tratamiento antimicrobiano supresor a dosis plena 6 meses
Tratamiento antimicrobiano profilctico a bajas dosis 6 meses
Valoracin de ciruga prosttica
En las antiguamente catalogadas prostatitis abacterianas crnicas encontramos ahora dos subcategoras en las que los diferentes tratamientos no se hallan tan unnimemente respaldados por trabajos en la literatura cientfica. En pacientes diagnosticados de sndrome doloroso pelviano/prostatitis crnica y mediante el estudio de los cultivos, recuentos leucocitarios y niveles de anticuerpos de las fracciones VB3, VB2 y secreciones prostticas se encuentra que el 48% de ellos queda englobado en la categora IIIA y el 38% en la IIIB con slo el 14% en la II, y aunque la mayora presentan anticuerpos negativos, experimentaron una mar-
cada mejora tras un tratamiento de 12 semanas con ofloxacino, por lo que se considera que estos factores diagnsticos no predicen fehacientemente la respuesta antibitica en este grupo de pacientes. Es por ello que mientras que algunos autores sostienen la utilizacin de antimicrobianos en la prostatitis crnica / sndrome de dolor pelviano crnico, estudios multicntricos aleatorios utilizando antimicrobianos como levofloxacino vs. placebo 6 semanas no mostraron diferencias significativas entre ambos grupos, por lo que ponen en tela de juicio el valor de estos tratamientos empricos.
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Urologa
Figura 4.
TRATAMIENTO del SNDROME DOLOROSO PELVIANO INFLAMATORIO o Tipo III A
Posibilidad de infeccin por: - Patgenos de difcil cultivo - Ureaplasmas. Chlamydias - Staph. coagulasa negativo - Trichomonas
TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO ORAL (6 semanas) con: - Fluorquinolonas - Trimetoprim - Doxiciclina
Mejora
NO mejora
Tratamiento antimicrobiano 6 semanas ms
Otro antimicrobiano Anti inflamatorios Eyaculaciones regulares
Mejora
NO mejora
NO mejora
Mejora
-bloqueantes Finasteride Dutasteride Fitoterapia Pentosan Polisulfato
NO mejora
Mejora
En la IIIa o sndrome de dolor pelviano crnico inflamatorio pautamos tandas de antimicrobianos de modo emprico con recomendacin de eyaculacio-
nes frecuentes.Tambin son aconsejables los -bloqueantes (como fenoxibenzamina, alfuzosina, doxazosina, terazosina o tamsulosina) antiinflamatorios (como indo-
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Figura 5.
TRATAMIENTO del SNDROME DOLOROSO PELVIANO NO INFLAMATORIO o Tipo III B
Tratamiento 2 semanas simultneo con: - Diazepam - -bloqueantes - Analgsicos opiceos
Mejora
No mejora
Cambio de opiceos por AINEs Diazepam Se mantiene el -bloqueante 3 meses
Biorretroalimentacin Psicoterapia Tcnicas de relajacin Cambios en estilo de vida
metacina o los nuevos inhibidores COX-2), inhibidores de la 5--reductasa (finasteride y dutasteride), pentosanpolisulfato e incluso la termoterapia que mediante el calor aplicado directamente a la prstata podra contribuir a la cicatrizacin de la inflamacin crnica, mejorar la sintomatologa por lesin de los plexos nerviosos prostticos o ejercer un efecto bactericida in vitro[18,19]. El uso de -bloqueantes se justifica en el sndrome de dolor pelviano crnico, pero tambin en la prostatitis bacteriana y abacteriana en combinacin con antimicrobianos puesto que proporcionan una clara mejora clnica, con especial nfasis en el IPSS y en los cuestionarios de calidad de vida, adems de disminuir el ndice de recidivas controladas mediante el estudio de las EPS. Aunque con escaso refrendo en la literatura internacional, la fitoterapia con quercetina o polen de abeja ha mostrado en algn estudio ser una alternativa en caso de fracaso de la terapia convencional. (Figura 4).
En la subcategora IIIb o sndrome de dolor pelviano crnico no-inflamatorio se recomienda probar, de modo secuencial, con -bloqueantes, analgsicos, relajantes musculares, tcnicas de bioretroalimentacin y cambios en el estilo de vida[20] (Figura 5). En la categora IV o prostatitis asintomtica inflamatoria no se recomienda tratamiento alguno, excepto en casos de PSA elevado o infertilidad. En resumen, adems de la utilizacin de antimicrobianos y aunque la obstruccin del cuello vesical es una complicacin infrecuente del sndrome prostatitis, los frmacos que producen una apertura de la regin de salida uretro-vesical pueden contribuir a aliviar la sintomatologa tanto obstructiva como irritativa de estos pacientes y a mejorar la deteriorada calidad de vida que presentan.
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Urologa
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captulo 39
Infecciones urogenitales y enfermedades de transmisin sexual

Roberto Ballestero Diego Jos Luis Gutirrez Baos Bernardo Martn Garca
H. U. Marqus de Valdecilla. Santander
Palabras clave: Enfermedades de transmisin sexual. Sfilis. Uretritis. Herpes genital.
ndice captulo 39

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Epidemiologa ................................................................................................................................................................. Historia clnica y examen fsico en las ETS ....................................................................................... Uretritis ................................................................................................................................................................................ lcera genital .................................................................................................................................................................. Gangrena de Fournier ............................................................................................................................................ VIH y SIDA ........................................................................................................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 689 689 690 690 696 708 709 710
39. Infecciones urinarias: generalidades y enfermedades de transmisin sexual
captulo 39

INTRODUCCIN
Las enfermedades de transmisin sexual (ETS) comprenden varios tipos de enfermedades que normalmente se transmiten o contagian durante las relaciones sexuales o actos que tienen el mismo significado, aunque en casos ocasionales se pueden adquirir por otros medios. Las principales vas de transmisin son las mucosas de la boca, los rganos genitales y el ano. Se pueden clasificar segn los patgenos que las generan, los sndromes que producen o segn su aparicin histrica: ETS de 1. generacin (ETS clsicas: sfilis, chancroide, granuloma inguinal, gonorrea y linfogranuloma venreo), ETS de 2. generacin (infecciones por herpes, Chlamydia trachomatis y Ureaplasma urealyticum) y ETS de 3. generacin (VIH, citomegalovirus y papilomavirus). Sin embargo con el nuevo siglo se ha producido un nuevo rebrote en la aparicin de estas enfermedades, no solamente por factores irreversibles como el incremento natural de la poblacin, la mayor duracin de la vida sexual o las mejoras en el diagnstico. A estos hay que aadir factores socioeconmicos y culturales como el mayor poder adquisitivo, los movimientos migratorios con niveles socioeconmicos precarios, el turismo, la liberacin econmica y sexual de la mujer, la aparicin de hbitos sexuales diferentes, sin que ello excluya la prostitucin, el exceso de confianza que ha producido la mejora en los tratamientos del SIDA y los cambios en los comportamientos de la homosexualidad. Las ETS son ms frecuentes en personas jvenes sexualmente activas. Los ndices siguen siendo ms elevados en hombres que en mujeres pero esta diferencia se est igualando. Las ETS clsicas se relacionan con un sector de la poblacin con alto cambio de pareja que suele estar caracterizado por la pobreza, la prostitucin, el abuso de sustancias txicas y la ausencia de utilizacin de mtodos protectores de barrera. Sin embargo, las ETS vricas o la infeccin por chlamydias, ambas con un periodo de incubacin ms largo se asocian tambin a una tasa baja de cambio de pareja, por lo que estn presentes en todos los estratos sociales, incluso en aquellos que consideramos de bajo riesgo. Los homosexuales, a pesar de su cambio de comportamiento sexual a consecuencia de la aparicin del SIDA, siguen con tasas de incidencia de ETS superiores a la poblacin heterosexual, probablemente por cierta despreocupacin con respecto al SIDA origina-
EPIDEMIOLOGA
A partir de la dcada de los 70 se registr un aumento en la incidencia y variedad de las ETS, que junto a la aparicin del VIH caus autntico pnico entre la poblacin sexualmente activa, lo que contribuy a una mayor concienciacin y a la utilizacin de mtodos de barrera, especialmente entre la poblacin homosexual. En nuestro medio se logr un descenso en la curva de ETS y SIDA hasta el punto que las enfermedades clsicas se hicieron epidemiolgicamente casi inoperantes y los programas bsicos de reservaron para el estudio de los virus.
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Urologa
incluyan cara, cabeza, manos, antebrazos, abdomen, rea pbica, nalgas y muslos. Exploraremos la boca y garganta, as como las cadenas ganglionares inguinales, axilares, cervicales y supraclaviculares en busca de adenopatas. En los hombres se inspecciona el rea genital, pubiana e inguinal. Se palpa el pene buscando secrecin uretral y el contenido escrotal. En los hombres homosexuales se debe investigar la regin anal y perineal. La exploracin en las mujeres debe incluir un examen meticuloso de genitales externos, ano y perin. Un examen con espculo del crvix y mucosa vaginal, as como una exploracin bimanual. En pacientes con sntomas sugestivos de proctitis se hace necesaria una anoscopia para valorar la mucosa rectal.
da por la mejora en los tratamientos y por el aumento en la supervivencia. Debemos de sealar la importancia de la ETS ms devastadora de todas, la infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Se ha demostrado la que la inflamacin ocasionada por otras ETS aumenta mucho la transmisin del VIH por contacto sexual. Por tanto, la profilaxis de las ETS es crucial en las estrategias de prevencin del VIH. Tambin se debe tener en cuenta que las ETS pueden afectar adversamente el curso clnico de la enfermedad de VIH, y viceversa. Por tanto el control de las ETS es difcil y en su diagnstico y tratamiento nos enfrentamos a varios problemas: a) Una clnica no muy llamativa e inespecfica, y sobre todo en la mujer muchas veces asintomtica. b) Etiologa variada. c) Necesidad de diagnosticar y tratar a la pareja sexual. d) Cumplimiento difcil por la mala concienciacin de los pacientes. Por tanto, se convierte en una necesidad fundamental romper la cadena epidemiolgica a todos los niveles posibles. En primer lugar con mtodos profilcticos de barrera. Una vez producida la infeccin es fundamental concienciar al paciente de la importancia de la misma. La deteccin y tratamiento de los compaeros sexuales de forma presuntiva, no slo a los que tengan sntomas, sino a todo contacto y sin esperar los resultados de pruebas diagnsticas especficas ya que este puede reinfectarse y promover la diseminacin a otras personas. Por ltimo, es fundamental un adecuado tratamiento y seguimiento, facilitado por las dosis nicas administradas bajo vigilancia.
URETRITIS
Consiste en una inflamacin de la uretra producida en la mayora de las ocasiones por infecciones transmitidas a travs de relaciones sexuales. Se manifiesta clnicamente por supuracin, hemorragia uretral y molestias miccionales. En ocasiones puede ser asintomtica u oligosintomtica. Segn su etiologa se dividen en uretritis gonoccicas (UG) y no gonoccicas (UNG).
Uretritis gonoccica
Epidemiologa
Si bien ha disminudo su ndice general, contina siendo una infeccin con una alta tasa de incidencia. Es muy frecuente en adolescentes y minoras raciales y tnicas en estratos socioeconmicos bajos. Los factores de riesgo son: edad < 25 aos, ETS previa, mltiples parejas sexuales, prostitucin, ausencia de mtodos anticonceptivos de barrera y abuso de drogas. La mayor parte de los casos se transmite va sexual, riesgo que se incrementa con el nmero de contactos sexuales de una pareja infectada. Tambin se puede transmitir por el sexo oral si la pareja tiene infectada la faringe y en raros casos se ha observado transmisin por contacto con secreciones sin penetracin.
HISTORIA CLNICA Y EXAMEN FSICO EN LAS ETS

Para determinar el riesgo de ETS es imprescindible una detallada historia clnica con datos sociales y sexuales que incluyan los hbitos que puedan tener importancia como el tipo de prcticas sexuales y el abuso de drogas. La exploracin fsica es sencilla y debe incluir todas las superficies expuestas en un examen genital que
Etiopatogenia
La gonococica es una infeccin causada por Neisseria gonorrhoeae, un diplococo gramnegativo. La infeccin se transmite habitualmente por va sexual y su localizacin suele ser la uretra y el crvix uterino,
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desde donde va ascendente puede extenderse. En raras ocasiones se pueden producir inoculaciones extragenitales (a veces accidentales) o hematgenas. flujo vaginal amarillo-verdoso, molestias miccionales, irritacin y prurito vaginal. Sin embargo, en la mayora de los casos la infeccin es asintomtica o los sntomas pasan inadvertidos. En las nias puede debutar con sntomas de vulvovaginitis. Otras localizaciones de la infeccin gonoccica pueden ser: rectal (tras relaciones anales o por extensin a partir de lesiones genitales en mujeres), farngea, oftlmica y la gonococia diseminada con sintomatologa sistmica. Las complicaciones ms frecuente en el hombre son: la orquiepididimitis, la prostatitis aguda, la infeccin de glndulas periuretrales de Cowper, cistitis y la temida estenosis uretral permanente que suele afectar a grandes tramos de uretra. En la mujer se pueden producir: bartolinitis, infeccin de glndulas periuretrales, endometritis, salpingitis, ooforitis y enfermedad plvica inflamatoria que a su vez puede dar lugar a esterilidad y embarazos ectpicos.
Clnica
En el varn, el periodo de incubacin es de 2 a 5 das. Se inicia con una inflamacin del meato, secrecin mucosa, prurito y escozor, que se incrementan con la miccin. A medida que el proceso avanza, aumenta la sintomatologa, aparece el dolor y aparece una supuracin amarilla o verdosa (Figura 1). La infeccin puede limitarse a uretra anterior o extenderse a uretra posterior con sntomas an ms intensos, polaquiuria, hemorragia uretral e incluso febrcula. En la mujer, se afectan fundamentalmente el crvix y la uretra pudiendo producir supuracin uretral,
Figura 1. Uretritis gonoccica.
Diagnstico
Es importante la recoleccin de muestras de reas no contaminadas, ya que la uretra tiene una extensa flora bacteriana normal. Las muestras deben recogerse del interior de la uretra con un hisopo uretrogenital embebido en alginato de calcio al menos una hora despus de que el paciente haya orinado. El hisopo debe insertarse unos 2-4 cm y hacerlo girar suavemente. El mtodo ms rpido y sencillo es una tincin de gram y examen microscpico del exudado. La aparicin en el exudado uretral de diplococos gramnegativos dentro de algunos PMN se considera diagnstica. No obstante es conveniente su confirmacin mediante cultivo en medios adecuados, sobre todo en mujeres o en localizacin extra-uretral (Thayer Martin, Martin-Lewis o New Cork city). El diagnstico diferencial se plantea fundamentalmente con las uretritis no gonoccicas, que son revisadas ms adelante ya que coexisten en un 25% con infecciones por Chlamydia trachomatis.
Tratamiento
En las infecciones gonoccicas no complicadas de uretra, crvix y recto los regmenes recomenda-
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Urologa
spp.; tambin pueden producir uretritis no gonoccicas. Entre un 20-30% de los casos no se llega a identificar el germen responsable.
dos son ceftriaxona 125 mg intramuscular, cefixima oral 400 mg y ciprofloxacino 500 mg oral, todas ellas en dosis nicas. Debido a la frecuente asociacin con infecciones por Chlamydia trachomatis, en general se aconseja el tratamiento conjunto en casos de duda (ver ms adelante). En mujeres gestantes es preferible una pauta con cefalosporinas, y si no se tolera una dosis nica de espectinomicina 2 g intramuscular. En casos de alergia o intolerancia a los frmacos anteriores, la alternativa a utilizar es espectinomicina 2 g intramuscular en dosis nica. Los pacientes con infeccin por VIH pueden ser tratados con los mismos esquemas teraputicos. En la bibliografa proporcionada en este captulo pueden encontrarse las pautas a utilizar en otras presentaciones de la infeccin por gonococos.
Clnica
Las uretritis no gonoccicas tienen un periodo de incubacin de 1 a 5 semanas, aunque puede ser mayor. En el varn producen una sintomatologa escasa, que suele consistir en secrecin uretral serosa o mucoide, de pequea cuanta y discontinua, acompaada a veces de disuria o prurito uretral. La secrecin suele ser ms apreciable antes de la primera miccin de la maana. Raras veces hay secrecin purulenta o hemorragia uretral. Como consecuencia de su mayor periodo de incubacin, las uretritis no gonoccicas pueden presentarse tras el tratamiento de una gonococia, sobre todo las provocadas por Chlamydia trachomatis (uretritis postgonoccica). En la mujer las uretritis o cervicitis por Chlamydia trachomatis o U. urealyticum suelen ser asintomticas. La tricomoniasis, en cambio, suele producir un flujo vaginal amarillo-verdoso, maloliente, prurito y signos de vulvovaginitis.
Uretritis no gonoccicas (UNG)

Epidemiologa
La incidencia de las UNG ha aumentado con mayor rapidez que cualquier otra ETS, junto al herpes genital y las verrugas genitales. Las UNG a menudo no son comunicadas a las autoridades de salud, por lo que las parejas sexuales no suelen ser examinadas ni tratadas. Las UNG suelen afectar a hombres de nivel socioeconmico ms alto que las UG, y es ms comn que las UG entre los homosexuales. Por tanto, es probable que la incidencia de estas uretritis y las infecciones asociadas continen en aumento.
Diagnstico
El estudio diagnstico debe comenzar con un examen en fresco del exudado uretral mediante tincin de gram, que permitir efectuar un recuento de polimorfonucleares y excluir, junto con el cultivo, la infeccin gonoccica. En el varn la presencia de 5 o ms leucocitos polimorfonucleares por campo se considera indicativa de uretritis. En la mujer no existen criterios uniformes. Chlamydia crece en cultivos celulares especficos (clulas tipo McCoy y HeLa-299). Las tcnicas de inmunofluorescencia directa, de ELISA y la deteccin del ADN (PCR) proporcionan un diagnstico precoz. U. urealyticum crece en cultivos especficos y la presencia de T. vaginalis se observa por examen en fresco del exudado. En el diagnstico diferencial deben incluirse fundamentalmente la UG. Otras como las uretritis no transmitidas sexualmente, las asociadas a tumores,
Etiopatogenia
Las uretritis no gonoccicas son todas las que no son causadas por Neisseria gonorrhoeae. La mayora son infecciosas y transmisibles mediante relacin sexual. El principal agente etiolgico implicado es Chlamydia trachomatis en un 25-50% de los casos. Otros grmenes que producen uretritis por contagio sexual con menor frecuencia son: Ureaplasma urealyticum (20-30%), Trichomonas vaginalis (2-5%) y bacilos gram negativos en diabticos, homosexuales y sondados. Por ltimo, infecciones ple, papovavirus, sfilis, Haemophilus ducreyi, otras Candida spp., Gardnerella por virus del herpes simMicoplasma genitalium, especies de Haemophilus, vaginalis y Staphylococcus
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infecciones de las vas urinarias superiores y las producidas por citostticos y radioterapia son raras.
Uretritis de etiologa desconocida

En pacientes en los que no conozcamos la etiologa de la uretritis o en los que queramos cubrir todo el espectro etiolgico de forma emprica la pauta recomendada (Cuadro) incluira uno de los frmacos de la 1. columna con uno de los de la segunda.
Complicaciones
Las infecciones por C. trachomatis en el varn pueden producir fundamentalmente orquiepididimitis y obstruccin de los conductos deferentes que si afecta de forma bilateral puede producir esterilidad. En la mujer la complicacin ms importante es la enfermedad plvica inflamatoria, causante a su vez de un amplio espectro clnico que incluye: cervicitis, salpingitis, periapendicitis, perihepatitis, esterilidad, dolor plvico crnico y embarazos ectpicos.
Infeccin por el virus del papiloma humano (VPH) y verrugas genitales

El VPH puede producir ms infecciones de transmisin sexual que cualquier otro patgeno. Se conocen ms de 100 variantes del VPH. Las cepas de bajo riesgo, los tipos 6 y 11 producen verrugas anogenitales exofticas pero no se suelen implicar en neoplasias premalignas y cncer. Las cepas de VPH de alto riesgo los tipos 16, 18, 31 y 45, estn implicados en la displasia y los carcinomas de cervix, ano, pene y vulva.
Tratamiento
El tratamiento debe comenzarse tan pronto como se diagnostique. Las pautas recomendadas son azitromicina 1 g oral en dosis nica o doxiciclina 100 mg oral, 2 veces al da durante 7 das. Ambas parecen igual de eficaces frente a los grmenes causantes excepto el Micoplasma genitalium que parece responder mejor a la azitromicina. En caso de alergia o intolerancia, las pautas alternativas son eritomicina 500 mg oral, 4 veces al da durante 7 das, ofloxacino 300 mg oral 2 veces al da 7 das o levofloxacino 500 mg oral una vez al da durante 7 das. En embarazadas estn contraindicadas la doxiciclina, ofloxacino y levofloxacino. Las pautas de eleccin son azitromicina 1 g oral en dosis nica y amoxicilina 500 mg oral 3 veces al da durante 7 das. Como alternativa se puede administrar eritromicina a las dosis previas. La azitromicina en estudios rigurosos ha demostrado su eficacia y seguridad. Los pacientes con infeccin por VIH pueden ser tratados con los mismos esquemas teraputicos.
Cuadro.
Epidemiologa
Constituye actualmente la ETS ms frecuente. Se estima su prevalencia en un 1-2% de la poblacin sexualmente activa. Adems, es causa en la mayora de los cnceres anogenitales. La mayora de las infecciones se adquieren en < 30 aos, reflejo de los hbitos sexuales y la inmunidad adquirida. Se ha visto que es frecuente tanto la resolucin espontnea como la infeccin por nuevos tipos de VPH. La transmisin es fundamentalmente por contacto sexual; la transmisin perinatal y la autotransmisin por fomites parece poco probable, aunque no est muy estudiada. La afectacin anogenital es frecuente en la poblacin homosexual. Asimismo, la infeccin en pacientes con VIH se asocia a mayor extensin, peor respuesta al tratamiento y mayor tasa de recidivas.
Tratamiento emprico de uretritis de etiologa desconocida Ceftriaxona 125 mg im du Cefixima 400 mg oral du Ofloxacino 400 mg oral du Ciprofloxacino 500 mg oral du Levofloxacino 250 mg oral du Azitromicina 1g im du Doxiciclina 100 mg oral/12 h 7 das
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Urologa
Verrugas planas, lesiones maculares mnimamente elevadas, inapreciables a simple vista y con frecuencia slo visibles tras la aplicacin de cido actico. Constituyen la afectacin ms frecuente del VPH.
Clnica
El periodo de incubacin suele ser de forma caracterstica entre 1-3 meses hasta la aparicin de verrugas genitales, aunque puede ser de hasta 6 meses despus del contacto. La mayora de los pacientes refieren en la historia clnica la aparicin de nuevas parejas sexuales. A menudo la infeccin es asintomtica. Las verrugas visibles son el motivo de consulta ms frecuente aunque no ocasionan dolor ni molestias. Las verrugas grandes o con traumatismos se pueden ulcerar o sobreinfectar produciendo dolor, picor, secrecin o mal olor. En hombres, las verrugas uretrales pueden alterar el flujo urinario y muy ocasionalmente producir obstruccin. En la exploracin existen 4 variedades de verrugas exofticas: Condiloma acuminado, el ms frecuente, que suele afectar a zonas hmedas, parcialmente queratinizadas o en reas de confluencia de distintos epitelios (ej: introito, ano, cara interna de prepucio, meato uretral). Su aspecto es excrecente, y si confluyen toman forma en coliflor (Figura 2). En este caso se debe establecer el diagnstico diferencial con el tumor de Buschke-Loewenstein, lesin con potencial maligno. Verrugas queratsicas con aspecto crneo, se producen en reas queratinizadas (ej: cuerpo del pene, escroto y rea perineal, labios mayores y rea perianal). Verrugas papulares con superficies lisas.
Figura 2. Condiloma acuminado.
Diagnstico
Para la visualizacin de ciertas lesiones, sobre todo las verrugas planas, es necesario la aplicacin de cido actico al 3-5% durante 5 minutos a modo de opacificacin aceto-blancas con retraccin previa del prepucio. No est recomendado la utilizacin de este mtodo como rutina. Las lesiones uretrales suelen mostrarse como mucosa ms clara y se debe tomar citologa uretral con cepillo para su diagnstico. La confirmacin definitiva llega con la biopsia. El diagnstico diferencial incluye otras lesiones malignas asociadas al VPH, Molluscum contagiosum (con umbilicacin en el centro), ppulas perladas del pene, acrocordn, glndulas de Tyson y otras variantes anatmicas, hemagiomas, condiloma sifiltico, fisuras causadas por balanitis y traumatismos sexuales.
Tratamiento
El principal objetivo del tratamiento es erradicar las verrugas visibles. En la mayora de los casos el tratamiento induce periodos sin verrugas. Si se dejan sin tratar, las verrugas pueden resolverse espontneamente, mantenerse sin cambios o incrementarse en nmero y tamao. El tratamiento posiblemente reduce pero no elimina la infeccin por VPH.Tampoco existen datos actualmente de ningn tratamiento erradicador del VPH, que reduzca el riesgo de displasia o cncer. Junto a esto, ningn tratamiento ha demostrado ser superior a los dems y ningn nico tratamiento es ideal para todos los pacientes o para todas las verrugas. Son frecuentes las recidivas habitualmente en los primeros 3 meses post tratamiento, sin saber los factores que la desencadenan, a excepcin de la inmunosupresin, que se ha establecido como factor causal. Tampoco est indicado el tratamiento de la infeccin subclnica. Ninguna asociacin de tratamientos ha demostrado aumentar la eficacia del tratamiento.
Tratamientos recomendados
Aplicados por el paciente:
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Podofilino 0,5% solucin o gel. Aplicacin 2 veces al da durante 3 das consecutivos, seguidos de 4 das sin tratamiento. Se pueden repetir hasta 4 ciclos. El rea total no debe exceder los 10 cm2 ni los 0,5 ml de producto al da. No se conoce su seguridad en el embarazo. Es frecuente la irritacin local. Crema de imiquimod 5% aplicada sobre las verrugas una vez al da antes de dormir 3 veces a la semana durante 16 semanas. Lavar 6-10 horas despus de la aplicacin. Ms eficaz en mujeres y en zonas hmedas. No se conoce su seguridad en el embarazo. Es frecuente la irritacin local y el eritema local. Administrado por profesional sanitario. Crioterapia con nitrgeno lquido o cryoprobe. Repeticin cada 1-2 semanas si es preciso.
Tabla 1. Principales agentes causantes de ETS y sus enfermedades asociadas. Enfermedad o sndrome Sfilis Uretritis/cervicitis Agente responsable Treponema pallidum Neisseria gonorrhoeae Micoplasma genitalium Chlamydia trachomatis Ureaplasma urealyticum Trichomona vaginalis Haemophilus ducreyi Chlamydia trachomatis L1, L2, L3 Giardia lamblia Entamoeba histolytica Criptosporidium Enterobius vermicularis Shigella Salmonella Campylobacter Klebsiella granulomatis Virus herpes simple tipo 1 y 2 Papilomavirus humano (VPH) CMV VIH tipo 1 y 2 Virus del Molluscum contagiosum Virus hepatitis A, B, C Candida albicans Trichomona vaginalis Treponella pallidum Neisseria gonorrhoeae Candida albicans Trichomona vaginalis Gardnerella vaginalis Neisseria gonorrhoeae Chlamydia trachomatis Phthirius pubis Sarcoptes scabiei
Chancroide o chancro blando Linfogranuloma venreo Enterocolitis
Granuloma inguinal Herpes simple genital Verrugas genitales y anales Infeccin perinatal SIDA Molluscum contagiosum Hepatitis Balanitis
Vulvovaginitis
Orquiepididimitis Pediculosis pubis Sarna
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Urologa
Verrugas orales: Crioterapia con nitrgeno lquido; extirpacin quirrgica. Una vez resueltas las verrugas visibles, no est indicado el seguimiento rutinario, aunque sera til un control posterior al tratamiento para valorar recidivas. Advertir a los pacientes que la mayor parte de infecciones por VPH son subclnicas y permanecen de ese modo; que el cncer y otras complicaciones son poco frecuentes; los preservativos podran reducir el riesgo de enfermedades relacionadas con el VPH. No est claro que el tratamiento reduzca el riesgo de transmisin a la pareja sexual. No est indicado realizar un test de despistaje para VPH en parejas de personas con verrugas genitales pero podran beneficiarse de un examen y consejo para valorar presencia de verrugas genitales y otras ETS. La citologa peridica est indicada en todas las mujeres con actividad sexual, independientemente de que tengan infeccin o no por VPH. Actualmente est en estudio, con fases muy avanzadas, una vacuna frente al VPH desarrollada mediante gentica recombinante que est demostrando una alta eficacia de proteccin. Se espera su prxima comercializacin en nuestro pas.
Sus efectos colaterales suelen ser dolor, irritacin local y ulceracin. Resina de podofilino al 10-25%. Se debe aplicar una pequea cantidad en la verruga y dejar al aire. Repeticin semanal si es necesario. Evitar contacto con tejido no afectado ni con lesiones abiertas. No recomendado en lesiones > 10 cm2 ni > 0,5 ml de producto por sesin. Algunos autores recomiendan el lavado de la resina 1-4 horas tras la aplicacin para reducir la irritacin local. Los efectos adversos son irritacin local y ulceracin. No se conoce su seguridad en el embarazo. cido bicloroactico (BCA) o tricloroactico (BTA) en solucin 80-90%. Aplicar una pequea cantidad sobre las lesiones y dejar al aire. Repeticin semanal si es necesario. El efecto secundario ms frecuente es la irritacin local. Reseccin quirrgica tanto por excisin con tijeras, afeitado, curetaje o electrociruga. Suele ser eficaz en una sola sesin, pero necesita un entrenamiento especfico. Los tratamientos alternativos incluyen: Ciruga por lser, til en verrugas extensas o con localizacin intrauretral, sobre todo en pacientes que no han respondido a otros tratamientos. Interfern intralesional, con una eficacia similar a otros tratamientos pero no recomendado como primera opcin por su alta frecuencia de efectos adversos. El tratamiento segn su localizacin: Verrugas vaginales: Crioterapia con nitrgeno lquido; contraindicado el crioprobe por el riesgo de perforacin; cido bicloroactico o tricloroactico; extirpacin quirrgica. Verrugas uretrales: Crioterapia con nitrgeno lquido; resina de podofilino. Verrugas anales y rectales: Crioterapia con nitrgeno lquido; cido bicloroactico o tricloroactico; extirpacin quirrgica.
LCERA GENITAL
Se define como una prdida de continuidad en la mucosa o piel de los rganos genitales relacionada o no con contagio sexual previo. En nuestro medio, la mayora de los casos corresponden a herpes genital, sfilis o el chancroide.Toda lcera genital se asocia a un mayor riesgo de infeccin del VIH. No todas las lceras genitales son de origen infeccioso. En el diagnstico diferencial se debe incluir: asociaciones medicamentosas (erupcin medicamentosa fija), lcera traumtica (con aparicin aguda tras relacin sexual), sndrome de Behet y otras enfermedades dermatolgicas.
Sfilis
El agente etiolgico es la espiroqueta Treponema pallidum. La infeccin se produce a travs de las mucosas o la piel, al mantener relaciones sexuales en las fases primaria, secundaria y latente inicial.
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Epidemiologa
Se produce sobre todo entre los 20-35 aos. Los factores de riesgo son: la prostitucin, el bajo nivel cultural y socioeconmico. Casi todos los pacientes refieren tener una nueva pareja sexual o reconocen que su pareja ha tenido otras relaciones.
Clnica
La clnica de la infeccin se caracteriza por periodos de incubacin o remisin repetidos. Sus manifestaciones pueden remedar muchas enfermedades, por lo que recibe el nombre de la gran imitadora. Sfilis primaria. Tras el periodo de incubacin, que suele ser de 2-6 semanas (a veces hasta 3 meses desde la exposicin), aparece el chancro sifiltico o chancro duro, una mcula que evoluciona a ppula y a continuacin a una lesin lcero-erosiva, redondeada de 1 cm de dimetro con bordes indurados y no dolorosa (Figura 3). Existen variaciones en el tamao y el nmero. En hombres, su localizacin es ms frecuente en glande y prepucio, mientras que en la mujer es en el crvix, aunque no es infrecuente su localizacin vaginal o perianal. 1-2 semanas tras la aparicin del chancro, aparece una adenitis regional con adenopatas mltiples, duras, indoloras o mnimamente, sin sntomas sistmicos. Es frecuente la infeccin asintomtica, as como las manifestaciones primarias atpicas. La evolucin de estas manifestaciones es variable.Tanto el chancro como las adenopatas tienden a remitir espontneamente en 2-4 semanas. Sfilis secundaria. Puede iniciarse a partir de las 8-10 semanas del contagio y sus manifestaciones tpicas
Figura 3. Chancro sifiltico.
son los exantemas de diversa morfologa: maculosa (roseola), papulosa, descamativa, costrosa, pustulosa, etc. Cursan sin prurito y afectan de modo caracterstico a palmas y plantas. El ms precoz suele ser la roseola, distribuida por tronco y zona proximal de extremidades, seguido de exantemas papulosos en palmas, plantas, reas periorificiales y seborreicas. Otras manifestaciones son: placas mucosas (lesiones indoloras en mucosas), condilomas planos (excrecencias verrucosas en vulva y regin perianal), placas de alopecia parcheada, transtornos de pigmentacin, linfadenopata generalizada, fiebre, dolor de cabeza y malestar general. Sfilis terciaria. Aparece a los 3-5 aos. Sus lesiones caractersticas son los ndulos subcutneos gomas y las manifestaciones meningovasculares. Sfilis cuaternaria. Aparece a los 10-20 aos del contagio. Agrupa lesiones cardiovasculares y neurolgicas. Sfilis latente. Se define como una infeccin asintomtica que sigue a la sfilis primaria slo detectada con anlisis serolgico. Se divide en latente inicial, si se adquiri < 1 ao, y latente tarda si el contagio se produjo hace > 1 ao (generalmente no infectante) o es desconocido.
Diagnstico
Se realiza por la sospecha clnica y se confirma con las pruebas de laboratorio. No existe cultivo. Se puede identificar la espiroqueta en el microscopio de campo oscuro. El pilar fundamental del diagnstico de laboratorio son las pruebas serolgicas que se pueden dividir en no treponmicas (VDRL y RPR) y treponmicas (FTA-ABS, MHA-TP, TPPA). Las no treponmicas se emplean como cribado y para controlar la respuesta al tratamiento, mientras que las treponmicas tienen alta especificidad y se usan para confirmar el diagnstico. En la sfilis primaria los estudios serolgicos tienen menor valor porque tardan unas 6 semanas en positivizarse. En sfilis secundaria o latente las pruebas treponmicas suelen permanecer positivas indefinidamente incluso tras un tratamiento eficaz. Sin embargo en la sfilis primaria hasta un 25% de pacientes se vuelven negativas.
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Urologa
das y existe la transmisin perinatal a nios. La mayor parte de los contagios son probablemente de pacientes con infeccin subclnica. Se da en cualquier edad, pero sobre todo en torno a los 25-35 aos. Hay mayor susceptibilidad en mujeres debido a la mayor superficie expuesta. Otros factores de riesgo son: bajo nivel socioeconmico y hombres homosexuales.
Tratamiento
Infeccin primaria, secundaria y latente inicial: Penicilina G benzatina 2,4 mill de unidades im, unidosis Regmenes alternativos si alergia a penicilina: Doxiciclina 100 mg/12 h 14 das Tetraciclina 500 mg/6 h 14 das Ceftriaxona 1 gr/ 24h ev o im 8-10 das (No utilizar en alrgicos a beta-lactmicos, porque puede tener reaccin cruzada.) Retratamiento (por fallo) o sfilis latente tarda: Penicilina G benzatina 2,4 mill de unidades im/semana 3 dosis. Pacientes VIH y embarazadas Penicilina nicamente a dosis habituales. Si alergia se debe hacer desensibilizacin. En todos los pacientes con sfilis se debe hacer despistaje de otras ETS, especialmente el VIH. En pacientes VIH suele ser ms frecuente el fallo en el tratamiento inicial. Se debe hacer seguimiento del tratamiento a los 3, 6, 9, 12 y 24 meses para valorar respuesta al tratamiento. Las parejas sexuales del paciente con sfilis deben ser evaluadas clnica y serolgicamente.
Clnica
El periodo de incubacin suele ser de 2-10 das, pero en ocasiones puede durar hasta 3 semanas. Herpes primario. Primoinfeccin con VHS-1 o VHS-2. Suelen aparecer lesiones cutneas mltiples genitales o perianales que evolucionan en 7-15 das desde ppulas a vesculas, pstulas, lceras y costras. Las vesculas agrupadas sobre una base eritematosa que no siguen una distribucin neural son patognomnicas. Junto a esto es frecuente ver estas lesiones cutneas en diferentes estadios evolutivos a la vez. Las mucosas y lesiones hmedas se ulceran sin induracin, produciendo un intenso dolor. Pueden aparecer grupos lesionales repetidos durante 3-6 semanas. Es frecuente el dolor e hinchazn inguinal, disuria y secrecin vaginal o uretral. A menudo aparecen sntomas neuropticos referidos a races sacras (p.ej.: retencin urinaria, diarrea, parestesias). Suele acompaarse de sintomatologa sistmica como fiebre, cansancio, dolor de cabeza y de forma ocasional fotofobia y rigidez de nuca. Primer episodio de herpes no primario. Es el primer episodio clnico con cepa viral opuesta en paciente seropositivo para la otra cepa de VHS (generalmente infeccin por VHS-2 en paciente seropositivo a VHS-1). Suelen aparecer menos lesiones que sin tratar, duran 10-14 das. Son menos frecuentes las molestias inguinales, y la secrecin, disuria, sntomas neuropticos y sistmicos son raros. Herpes recurrente. Segundo brote o sucesivos con clnica, debidos al mismo tipo viral. El VHS-2 origina > 90% de los casos de herpes recurrentes. Las recidivas son frecuentes y suelen afectar la misma zona de pene, vulva, ano y glteos. Algunos pacientes sufren un prdromo con parestesias 1-2 das antes. La evolucin de las lesiones cutneas es ms rpida y
Herpes genital
La mayor parte de lceras genitales estn originados por el virus del herpes simple tipo 2 (VHS-2), pero muchos estn causados por el tipo 1 (VHS-1). Una vez infectado, la infeccin perdura de por vida y se acantona en tejido neural.
Epidemiologa
Es la causa ms frecuente de lceras genitales en pases industrializados y actualmente sigue en aumento. La transmisin slo se produce por contacto directo entre secreciones de personas infecta-
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Tabla 2. Diagnstico diferencial de lceras genitales. Herpes simple Chancroide Haemophilus ducreyi 2 -10 Ppula o pstula Mltiples Excavada Variable Sobreelevados Redondeados Socavados Irregulares Despegados Profunda Blanda-amarilla Purulenta Variable Blanda Purulenta Muy dolorosa Variable Serosa Variable Blanda Unilateral Dolorosas Pueden supurar Serologa Cultivo Elevada Sobreelevados Irregulares Variable Ppula 3 -30 7-30 Inmediata Variable Variable Variable Irregular Eritematoso Chlamydia trachomatis Klebsiella granulomatis Traumtica VHS Lg genrico Granuloma inguinal
Sfilis
Germen
Treponema pallidum 2 - 10 Vesculas Mltiples Superficial Eritematosos
P. Incubacin das
17-28
Lesin primaria Ppula, pstula o vescula nica
Ppula
Nmero
nica o mltiples
Profundidad
Variable
Bordes
Bien delimitado Sobreelevado Redondeados Blanda lisa Superficial Rojiza No Serosa moderada S Dolorosas Duras Bilaterales

Carnosa Blanda Firme Sero-hemorrgica No Seudoadenopata Hemorrgica Inicial No Slo si sobreinfeccin Cultivo Serologa Dolorosas Blandas Unilaterales Pueden ser supurativas Cultivo Histologa Visual
BASE
Dura Superficial Rosa lisa
INDURACIN SECRECIN
Firme Serosa escasa
DOLOR
No
ADENOPATAS
Indurada Bilateral Indolora No supurativa
DIAGNSTICO
Serologa Examen en fresco
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Urologa
La terapia supresora reduce la frecuencia de recurrencias en un 70-80%, as como el riesgo de transmisin a la pareja. Aciclovir 400 mg oral 2 veces/da Famciclovir 250 mg oral 2 veces/da Valaciclovir 1 g oral unidosis Valaciclovir 500 mg unidosis En enfermedad severa, se emplea aciclovir 5-10 mg/kg peso endovenoso cada 8 horas durante 2-7 das hasta mejora, seguido de terapia oral hasta completar 10 das. Los pacientes con VIH tienen episodios ms severos de herpes genital, as como una mayor frecuencia de recurrencias y una mayor contagiosidad. Los frmacos son efectivos a las dosis y en los regmenes antes expuestos en el tratamiento del primer episodio y la recurrencia, pero la terapia supresora requiere dosis mayores.
suele durar 7-10 das. Son frecuentes las lceras atpicas, pero no lo son el dolor inguinal, la sintomatologa sistmica ni neuroptica. En pacientes inmunodeprimidos o con VIH las lceras erosivas debilitantes, as como las recurrencias, son ms frecuentes.
Diagnstico
El diagnstico clnico suele ser fiable en muchos casos. Para su confirmacin tenemos el aislamiento del virus en cultivo (mayor eficacia en muestras recogidas de episodios iniciales o lesiones recurrentes de < 2 das), tcnicas de aislamiento del DNA por PCR o mtodos serolgicos.
Tratamiento
La terapia sistmica antiviral puede controlar la sintomatologa del herpes, pero no erradica el virus ni afecta al riesgo, frecuencia ni a la severidad de la recurrencia tras el cese del frmaco. Los 3 frmacos utilizados son eficaces, pero el famciclovir y el valaciclovir parecen tener mejor biodisponibilidad oral. La terapia tpica ha demostrado un mnimo beneficio. Primer episodio de herpes genital Aciclovir 400 mg oral 3 veces/da 7-10 das Aciclovir 200 mg oral 5 veces/da 7-10 das Famciclovir 250 mg oral 3 veces/da 7-10 das Valaciclovir 1 g oral 2 veces/da 7-10 das En las recurrencias la terapia episdica reduce la duracin del cuadro clnico. Aciclovir 400 mg oral 3 veces/da 5 das Aciclovir 800 mg oral 2 veces/da 5 das Aciclovir 800 mg oral 3 veces/da 2 das Famciclovir 125 mg oral 2 veces/da 5 das Famciclovir 1.000 mg oral 2 veces/da 1 da Valaciclovir 500 mg oral 2 veces/da 3 das Valaciclovir 1 g oral unidosis 5 das
Consejos
El paciente debe comunicar a la pareja sexual su enfermedad, as como la recomendacin de realizar una evaluacin, un test serolgico y consejo, incluso en personas asintomticas. Los pacientes afectos deben utilizar el preservativo para disminuir el riesgo de transmisin y evitar la actividad sexual durante las lesiones activas. Se debe incidir en el consejo para evitar su transmisin.
Chancroide o chancro blando

Es una infeccin de transmisin sexual por Haemophilus ducreyi, un bacilo gramnegativo.
Etiopatogenia
Es una infeccin infrecuente en pases desarrollados, donde los casos se suelen dar en inmigrantes. La infeccin se transmite por relaciones sexuales. Est ms relacionada con entornos socioeconmicos bajos, as como el abuso de drogas y la prostitucin, incluso ms que otras ETS. Esto se puede explicar por la baja frecuencia de portadores asintomticos, y requiere mantener relaciones sexuales a pesar de tener lceras genitales dolorosas para la transmisin.
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Clnica
El periodo de incubacin dura entre 2-10 das, aunque puede durar un mes. En el punto de inoculacin aparece una mcula que evoluciona sucesivamente a ppula, vescula y lesin lcera-erosiva. Es una lcera muy dolorosa, con bordes bien delimitados, blandos y casi siempre con un fino halo eritematoso que sangra con facilidad. Las localizaciones ms frecuentes son los genitales externos, el ano y la regin perianal. Puede afectar a otras mucosas. En la mayora de los pacientes se observan lesiones mltiples. Entre un 30-60% desarrollar a la semana una adenitis regional inflamatoria uni o bilateral, generalmente inguinal. Suele afectar a un solo ganglio con signos y sntomas de infeccin pigena supurativa, que con frecuencia fistuliza y drena pus espontneamente (Figura 4).
Ceftriaxona 250 mg im unidosis Ciprofloxacino 500 mg oral 2 veces/da 3 das Eritromicina base 500 mg 3 veces/da 7 das Los pacientes con VIH y no circuncidados no responden tan bien al tratamiento. Si el tratamiento es exitoso, las lceras comienzan a desaparecer en la primera semana, mientras que las adenopatas tienen una resolucin ms lenta y pueden requerir aspiracin o drenaje de las mismas. En pacientes VIH se utiliza la azitromicina en pacientes con buen seguimiento, mientras que otros especialistas prefieren el tratamiento con eritromicina. Las parejas sexuales debe ser examinadas y tratadas si han tenido contacto sexual en los 10 das previos al inicio de los sntomas.
Diagnstico
Se puede aislar el germen de la lesin genital o de la puncin-aspiracin de un ganglio mediante puncin de gram o cultivo. El cultivo tiene una sensibilidad del 60-80%. Existen tcnicas de deteccin del DNA por PCR.
Linfogranuloma venreo
Se trata de la enfermedad excepcional en Espaa causada por Chlamydia trachomatis (serotipos L1, L2, L3) que se adquiere por contagio sexual.
Tratamiento
El tratamiento cura la infeccin, resuelve los sntomas clnicos y previene la transmisin. Rgimen recomendado: Azitromicina 1g oral unidosis
Clnica
El periodo de incubacin es de 2 a 6 semanas tras las cuales aparecen una o varias erosiones mucosas, poco relevantes, autoinvolutivas, que suelen pasar inadvertidas. Entre 1-4 semanas ms tarde aparecen adenopatas, tpicamente unilaterales, de gran tamao y que frecuentemente original mltiples fstulas.Tiene una evolucin crnica y progresiva extendindose a cadenas ganglionares prximas, con estenosis linftica y estenosis cicatriciales. En homosexuales y mujeres, es frecuente la rectocolitis, estenosis y fstulas anales. En raros casos se produce fiebre, alteracin del estado general y sntomas generales.
Figura 4. Chancroide. Adenopata supurada.
Diagnstico
La mejor prueba es el cultivo del material supurado de un ganglio inguinal.Tambin son tiles las tcnicas de serologa aunque slo son positivos en algunos casos.
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Urologa
Tabla 3. Resumen de tratamiento de las ETS. Tratamiento de las ETS Enfermedad Uretritis por C. Trachomatis Uretritis por gonococo Herpes simple Primer episodio Recurrencias Tratamiento Azitromicina 1 g oral du Doxiciclina 100 mg/12 h 7 das Ceftriaxona 125 mg im du Cefixima 400 mg vo du Ciprofloxacino 500 mg vo du Aciclovir 400 mg/8 h vo 7-10 das Aciclovir 200 mg/5 h vo 7-10 das Famciclovir 250 mg/8 h vo 7-10 das Valaciclovir 1 g/12 h vo 7-10 das Aciclovir 400 mg/8 h vo 5 das Aciclovir 800 mg/12 h vo 5 das Aciclovir 800 mg/ 8 h vo 2 das Famciclovir 125 mg/12 h vo 5 das Famciclovir 1.000 mg/12 h vo 1 da Valaciclovir 500 mg/12 h vo 3 das Valaciclovir 1 g vo du 5 das Aciclovir 400 mg oral 2 veces/da Famciclovir 250 mg oral 2 veces/da Valaciclovir 1 g oral unidosis Valaciclovir 500 mg unidosis vo Penicilina G benzatina 2,4 mill UI IM du Azitromicina 1g oral unidosis Ceftriaxona 250 mg im unidosis Ciprofloxacino 500 mg/12 h vo 3 das Eritromicina bas 500 mg/8 h vo 7 das Doxiciclina 100 mg/12 h 21 das Tratamiento alternativo Eritromicina 500 mg oral/6 h 7 das Ofloxacino 300 mg/12 h vo 7 das Levofloxacino 500 mg/24 h 7 das
Espectinomicina 2 gr im Ninguno Ninguno
Tratamiento supresor
Ninguno
Sfilis primaria Chancroide
Doxiciclina 100 mg/12 h 14 das Tetraciclina 500 mg/6 h 14 das Ceftriaxona 1 g/ 24 h ev o im 8-10 das
Linfogranuloma venreo Granuloma inguinal Doxiciclina 100 mg/12 h vo 21 das
Eritromicina 500 mg/6 h vo 21 das Azitromicina 1 g oral 1/semana 3 semanas Ciprofloxacino 750 mg/12 h vo 3 semanas Eritromicina base 500 mg/6 h vo 3 semanas Cotrimoxazol 160/800 mg/12 h vo 3 sem. Lser Interfern intralesional
Podofilino 0,5% solucin o gel Crema de Imiquimod 5% Crioterapia con nitrgeno lquido o cryoprobe Resina de podofilino al 10-25% cido bicloroactico (BCA) BTA Ciruga Permetrina 1% Pediculosis pubis Piretrinas con locin de butxido de piperonilo Permetrina 5% Sarcoptes scabiee Balanitis candidisica Nistatina o Imidazoles tpicos Metronidazo l2 g vo en dosis nica Balanitis por Tinidazol 2 g vo en dosis nica tricomonas Condiloma acuminado
Malathion locin 0,5% Ivermectina Ivermectina 200 g/kg oral 2 semanas Metronidazol 500 mg/12 h 7 das
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Tratamiento
El tratamiento cura la infeccin y previene su transmisin. Los bubones u adenopatas supuradas pueden requerir aspiracin o drenaje. Rgimen recomendado:
Diagnstico
Se efecta por visualizacin de los cuerpos de Donovan en extensiones o biopsias mediante la tincin de Giemsa. Se debe hacer diagnstico diferencial con el chancroide y lesiones tumorales.
Tratamiento
Doxiciclina 100 mg oral 2 veces/da 21 das Rgimen alternativo: Eritromicina 500 mg oral 4 veces/da 21 das En pacientes con VIH se pueden administrar las mismas pautas, aunque pueden requerir una terapia ms prolongada. En embarazadas el tratamiento se har con eritromicina. Las personas que hayan tenido un contacto sexual con un enfermo en los 60 das previos al comienzo de los sntomas debern ser examinadas. Suele requerir tratamientos prolongados de al menos 3 semanas o hasta que todas las lesiones hayan desaparecido. Algunos especialistas recomiendan la asociacin de un aminoglucsido (p.ej.: gentamicina 1 mg/kg iv/8 horas) si no hay mejora evidente en los primeros das. Rgimen recomendado: Doxiciclina 100 mg oral 2 veces/da 3 semanas Regmenes alternativos: Azitromicina 1 g oral 1/semana 3 semanas Ciprofloxacino 750 mg oral 2 veces/da 3 semanas Eritromicina base 500 mg 4 veces/da 3 semanas Cotrimoxazol 160/800 mg 2 veces/da 3 semanas En pacientes con VIH se puede administrar las mismas pautas, aunque pueden requerir una terapia ms prolongada. En embarazadas el tratamiento se har con eritromicina. Las personas que hayan tenido un contacto sexual con un enfermo en los 60 das previos al comienzo de los sntomas debern ser examinadas.
Granuloma inguinal
Es una enfermedad producida por Klebsiella granulomatis (antes conocida como Calymmatobacterium granulomatis), una bacteria gram negativa. Es endmica en reas tropicales: India, Papua, Nueva Guinea, Australia central y sur de frica, probablemente asociado a patrones de exposicin (p.ej.: prostitucin). No ocurre de forma autctona en Espaa.
Clnica
Tiene un periodo de incubacin prolongado entre 1-12 semanas. Las lesiones se localizan de genitales, ano y zonas vecinas comenzando por una ppula indolora, que se extiende, necrosa y se ulcera en el centro con un aspecto granulomatoso y que sangra fcilmente. Evoluciona de forma crnica con crecimiento destructivo progresivo, pudiendo presentarse lesiones mltiples por autoinoculacin. Ocasionalmente aparece hinchazn inguinal (seudobubn). No se producen adenopatas ni sintomatologa sistmica acompaantes. Se han descrito 4 variantes clnicas: ulcerogranulomatosa con tejido exuberante rojizo; hipertrfica con lesiones exofticas de aspecto verrucoso; necrtica con lceras profundas y destruccin tisular; y esclertica por fibrosis extensa.
Infestaciones cutneas Pediculosis pubis

Se produce por Phthirus pubis, y se adquiere habitualmente por contacto sexual con persona infestada. El organismo se agarra al vello pbico y se alimenta de sangre del paciente. Suele limitarse a la regin pbica, pero en ocasiones se extiende a piernas, tronco e incluso pestaas.
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Urologa
Figura 5. Algoritmo diagnstico de lcera/ppula genital.
LCERA O PPULA PENE/ VAGINA
NICA
MLTIPLE
Indoloras
Dolorosas
PPULA Indolora Infrecuente Borde evertido
LCERA Indolora Frecuente Borde duro
PPULAS Irregulares Elevadas
PPULA Carnosa Blanda
VESCULAS Agrupadas Fiebre
PPULAS Blandas Sangrantes
Linfogranuloma venreo
Sfilis
Granuloma inguinal
Condiloma
Herpes simple
Chancroide
Los huevos eclosionan en 5-10 das y las ladillas maduran en 6-9 das, comenzando a poner huevos. A menudo se descubren por verse liendres o ladillas, a veces junto a prurito. El signo ms frecuente y a veces nico son las liendres adheridas a la base del pelo. La mcula crea, lesiones maculares en el punto de anclaje, es patognomnica pero poco frecuente. El tratamiento se realiza con crema de permetrina 1% o piretrinas con locin de butxido de piperonilo aplicados sobre reas afectas y con lavado a los 10 minutos de la aplicacin. Como alternativa se pueden utilizar locin de malathion 0,5% o ivermectina. Se debe reevaluar el tratamiento a los 7 das, y repetir el tratamiento si se detectan ladillas o liendres. Junto a esto se debe descontaminar la ropa de cama y de vestir del paciente. Las parejas sexuales en los ltimos 30 das deben ser tratadas.
de incubacin suele ser de 2-4 semanas desde el primer episodio, y de 1-2 das para infestaciones subsecuentes. La manifestacin clnica ms frecuente es una erupcin cutnea localizada generalizada con prurito extenso, que se exacerba sobre todo por la noche o con el calor (p.ej.: bao) producindose lesiones de rascado. Puede no existir prurito. A la exploracin, se observa una erupcin cutnea con lesiones lineales que sealan los surcos excavados por el caro. Otras lesiones son vesiculares, nodulares, costrosas, ampollosas y pstulas producidas por sobreinfeccin secundaria. La localizacin ms frecuente es sobre las reas flexoras. Las lesiones en el pene y glande son frecuentes, pudiendo existir una ppula no indurada. Se diagnostica mediante la observacin al microscopio del material obtenido por rascado de los surcos acarinos. El tratamiento se realiza con la aplicacin de crema de permetrina 5% sobre reas afectas, con lavado 8-14 horas despus o ivermectina 200 g/kg oral 2 semanas.
Escabiosis
Producida por el caro Sarcoptes scabiei, se transmite por contacto personal ntimo, siendo la va sexual muy frecuente aunque no la nica. El periodo
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Balanitis
Se denomina a una inflamacin del glande, mientras que postitis se refiere a la inflamacin del prepucio. Ambas suelen coexistir denominndose balanopostitis.
el glande, surco balanoprepucial y prepucio con evolucin a erosiones superficiales rodeadas de un collarete eritematoso, que producen escozor y prurito. No es raro la formacin de una pequea membrana blanquecina similar al muguet. En ocasiones se extiende al perin, pubis, escroto e ingles. El curso clnico habitual en un varn sano y con higiene correcta es la resolucin espontnea en 3-5 das. En caso contrario, se debe evaluar la existencia de diabetes, inmunodeficiencias, tratamiento con corticoides, antibiticos u otras enfermedades subyacentes. Los episodios autolimitados y repetidos en un paciente debe hacer pensar en candidiasis genital persistente en la pareja. El contacto con parejas con candidiasis genital puede dar eritema y prurito con cultivos negativos atribudos a hipersensibilidad por contacto a C. albicans. Su diagnstico se hace por cultivo, teniendo en cuenta el valor relativo del aislamiento sin correlacin con la clnica, por su papel como flora saprfita. El tratamiento se realiza con un antifngico tpico como nistatina o imidazoles con una aplicacin cada 6-8 horas.
Etiopatogenia
Existen mltiples causas. Puede tener su origen en procesos infecciosos, qumicos, sistmicos, fsicos y preneoplsicos. Entre ellas las causas infecciosas constituyen la etiologa ms frecuente y muchas de ellas estn en relacin a enfermedades de transmisin sexual. El prepucio tiene una participacin importante en esta patogenia debido a las condiciones de humedad y maceracin que genera. Esto explica que la higiene escasa, la irritacin mecnica por las relaciones sexuales y el contacto con secreciones, productos de higiene y cosmticos las favorecen. En casos recidivantes, la circuncisin puede ser un buen mtodo profilctico y teraputico. Con bastante frecuencia se interpretan estas lesiones como ETS cuando muchas se deben a enfermedades dermatolgicas o sistmicas.
Clnica
En general, el cuadro clnico puede afectar a glande, surco balano-prepucial y superficie interna del prepucio. Suele comenzar con un eritema junto a prurito y quemazn en la superficie hmeda y que progresivamente genera maceracin y exudado. El edema puede producir fimosis. La infeccin aguda genera un exudado purulento, cremoso y ardor alrededor de la fosa navicular. En balanitis relacionadas con enfermedades preneoplsicas o sistmicas, su inicio es ms insidioso y su sintomatologa menos florida, casi asintomtica. En todas las balanitis es esencial establecer medidas higinicas adecuadas, que en muchas ocasiones son suficientes para resolver la infeccin. A continuacin presentamos las balanitis infecciosas ms importantes en la prctica clnica.
Balanitis por tricomonas

Es una infeccin por Trichomona vaginalis mediante contacto sexual. En el varn suelen ser asintomticas, pero pueden causar balanitis o uretritis, aisladas o asociadas. La balanitis puede presentarse con eritema y a veces erosiones superficiales, prurito y sensacin de irritacin. La zona ms afectada es alrededor del meato. Su diagnstico se confirma con examen en fresco del exudado. El tratamiento se realiza con metronidazol 2 g o tinidazol 2 g oral en dosis nica. Como alternativa se puede utilizar metronidazol 500 mg dos veces al da 7 das. Otras balanitis transmitidas sexualmente incluyen: Treponema pallidum con una balanitis con edema y ppulas, posterior al desarrollo del chancro; N. gono-
Balanitis candidisica
Candida albicans es un germen saprfito del surco balanoprepucial. Representa cerca de un 30 % de las balanitis. Las lesiones comienzan poco despus del contacto sexual en forma de pequeas ppulas y pstulas en
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Urologa
de 6 semanas se denomina aguda, mientras que si dura ms de 3 meses se denomina crnica.
Figura 6. Balanitis circinada. Sndrome de Reiter.
Etiopatogenia
La epididimitis aguda se produce generalmente por infeccin ascendente desde el tracto urinario inferior. En menores de 35 aos, entre el 60-80% estn producidas por Chlamydia trachomatis y un 5-25% por Neisseria gonorrhoeae, relacionados con casos de transmisin sexual. En hombres mayores de 35 aos, homosexuales, coito anal y nios, estn implicados las bacterias coliformes habitualmente implicadas en las infecciones urinarias. Otros factores de riesgo son: la instrumentacin del tracto urinario; anomalas anatmicas que predisponen a la infeccin urinaria; prostatitis bacteriana; tratamiento con amiodarona como efecto secundario del frmaco y que se resuelve con su retirada; el esfuerzo fsico (por posible reflujo de orina en epiddimo). La orquitis urliana por el virus de la parotiditis es frecuente en nios y aparece en un 20-30% de los pacientes con parotiditis vrica. En ocasiones y a cualquier edad, estn implicados la tuberculosis y las infecciones fngicas.
rrhoeae con una balanitis irritativa que coexiste con la uretritis, virus del herpes simple que puede manifestarse como una balanitis erosiva extensa; en un 25% de casos con sndrome de Reiter se produce la balanitis circinada, sobre todo relacionada con uretritis (Figura 6). Se inicia das despus de la artritis y conjuntivitis. Consiste en una zona eritemato-erosiva rodeada de un halo eritematoso y ligeramente descamativa de bordes irregulares. En ocasiones puede haber extensin a piel del pene y escroto en forma de lceras. En la mujer aparece como vulvitis circinada o ulcerativa. Otros grmenes causantes de balanitis en los que el papel no se ha establecido con certeza son: micoplasmas, Gardnerella vaginalis, bacterioides y otras espiroquetas. El diagnstico de estas balanitis se realiza mediante estudio del exudado, tinciones y cultivo bacteriolgico, y su tratamiento segn el germen implicado. Se deben estudiar las parejas sexuales para descartar otras ETS, cuyo contagio puede ser facilitado por la balanitis.
Clnica
La sintomatologa es variable segn si la afectacin es epiddimo-testicular o nicamente afecta al epiddimo. Aparece un dolor e hinchazn testicular de intensidad variables con irradiacin al trayecto del cordn, generalmente unilateral. Los sntomas suelen aparecer a lo largo de 1-2 das, aunque pueden ser sbitos. La fiebre es poco frecuente. Los sntomas de uretritis indican una infeccin por chlamydias o gonococos, mientras que la urgencia urinaria y la polaquiuria sugieren una etiologa por coliformes. A la exploracin se observa aumento del tamao testicular y epididimario, con dolor a menudo intenso a la palpacin del epiddimo, aunque puede extenderse a todo el testculo. Habitualmente la infeccin comienza en la cola del epiddimo. A menudo hay signos de uretritis y signos inflamatorios en la pared escrotal (edema, calor, eritema).
Orquiepididimitis aguda
La orquiepididimitis constituye la infeccin ms frecuente de los procesos infecciosos del aparato urogenital masculino. La afectacin ms frecuente es la epididimitis, que si progresa suele afectar al testculo y denominarse orquiepididimitis. Si la duracin es menor
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Diagnstico
Inicialmente deberamos incluir dos de los siguientes: Una tincin de gram de exudado uretral o un sedimento/tira reactiva de la primera orina. Se deben realizar cultivos con muestras uretrales para confirmar la presencia de C. Trachomatis y N. gonorrhoeae, as como cultivo de orina media para uropatgenos. El diagnstico diferencial se debe hacer con la torsin testicular (urgencia quirrgica), tumores testiculares, traumatismos, hernias inguinales, infarto, absceso testicular y tuberculosis. Otras causas poco frecuentes son la criptococosis y otras infecciones fngicas.
Etiologa
Los grmenes implicados son N. gonorrhoeae y C. trachomatis, aunque tambin son frecuentes los procesos infecciosos sistmicos como la tuberculosis urogenital, sfilis, brucelosis y parasitosis. A veces esta infeccin se asocia a una prostatitis crnica justificando la afectacin testicular.
Clnica
La sintomatologa es ms subclnica, con aumento del volumen escrotal y dolor que puede ser variable. No existen datos de inflamacin aguda ni otros sntomas sistmicos. A la exploracin, se observa diferenciacin epiddimo-testicular, encontrndose ambas estructuras engrosadas y con patrn nodular, que en ocasiones se extiende hasta el cordn espermtico. Se debe realizar el diagnstico diferencial con neoformaciones epiddimo-testiculares.
Tratamiento
El tratamiento emprico est indicado antes de que lleguen los resultados de laboratorio. Dentro de las medidas generales, incluimos: reposo relativo, elevacin escrotal y analgesia. En menores de 35 aos o etiologa por C. trachomatis y N. gonorrhoeae la pauta antibitica es ceftriaxona 250 mg im unidosis junto a doxiciclina 100 mg/12 h 7 das. En pacientes > 35 aos o con sospecha de uropatgenos o en alrgicos a cefalosporinas y/o tetraciclinas: ofloxacino 300 mg dos veces al da 10 das o levofloxacino 500 mg una vez al da 10 das. Si el tratamiento no es efectivo en 3 das se debe reevaluar el diagnstico y tratamiento. Se deben evaluar las parejas sexuales, sobre todo en los casos de transmisin sexual. En pacientes con VIH los regmenes teraputicos no varan; sin embargo son ms frecuentes las infecciones por hongos, micobacterias atpicas y otros grmenes oportunistas.
Diagnstico
Se debe realizar cultivo de orina y semen para confirmar el diagnstico. La ecografa testicular puede revelar datos de engrosamiento de la capa vaginal y un patrn heterogneo con reas hiperecognicas en testculo y epiddimo.
Tratamiento
Se basa en reposo relativo, elevacin escrotal y antibioterapia a dosis expuestas en las orquiepididimitis agudas, pudiendo requerir regmenes ms prolongados. Los mejores resultados se obtienen en las orquiepididimitis secundarias a infeccin sistmica, mientras que en los casos asociados a prostatitis crnica se debe tratar sta y puede llegar a ser necesaria la vasectoma.
Orquiepididimitis tuberculosa
Los focos tuberculosos se producen a consecuencia de la diseminacin metastsica sangunea de los bcilos. Por lo general la enfermedad comienza en la cola del epiddimo, zona con mayor irrigacin, afectando luego a otras reas. Puede asociarse con una tuberculosis renal, pero no de forma constante. Puede ser el primer y nico signo de una tuberculosis genitourinaria. En el 70% de los casos hay antecedentes previos de tuberculosis.
Orquiepididimitis crnica
La orquiepididimitis crnica se define como un disconfor o dolor escrotal, testculo o epiddimo que se localiza en la exploracin clnica. Se produce a consecuencia de un proceso inflamatorio que evoluciona desde un tejido de granulacin hasta la fibrosis.
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Urologa
Se trata de una urgencia urolgica que debe reconocerse con prontitud ya que requiere estabilizacin hemodinmica urgente, antibiticos endovenosos de amplio espectro y desbridamiento quirrgico de los tejidos afectados.
Clnica
Generalmente afecta a hombres sexualmente activos. La presentacin habitual es una tumoracin testicular inflamada y dolorosa. Cursa sin fiebre y si se extiende puede haber dolor e induracin a lo largo del epididdimo, con la aparicin de ndulos duros retrctiles que engrosan las cubiertas escrotales que excepcionalmente pueden fistulizar a piel. Sin embargo la extensin actualmente es excepcional.
Etiopatogenia
Se trata de una infeccin sinrgica entre grmenes aerobios y anaerobios. Se incluyen Escherichia coli, Staphylococci, Proteus, Steptococci, Pseudomonas, enterococci, Bacteroides species y Clostridium perfringens (especialmente en la etiologa colorrectal). Existen una serie de factores favorecedores de esta infeccin. En los generales incluimos: diabetes, alcoholismo, inmunosupresin (VIH), ADVP, cirrosis, obesidad, y malnutricin. En los locales: traumatismos cutneos, infecciones de orina, vasculitis (PAN), Iatrogenia uretral y no uretral (intervenciones quirrgicas sobre genitales externos), biopsias prostticas, fisuras anales, divertculos de sigma, tumores cutneos. El origen de la infeccin se puede identificar en ms del 75% de los casos. Los abscesos perirrectales y perianales son las causas ms frecuentes. La infeccin periuretral resultante se identifica en un 20-30%. Los abscesos escrotales, epididimitis o lesiones cutneas tambin pueden progresar a una gangrena de Fournier.
Diagnstico
El diagnstico se realiza mediante la tincin de Ziehl Nielsen en orina y semen. Se confirma con el cultivo de la secrecin o tras la epididimectoma; se debe realizar diagnstico diferencial con procesos neoplsicos epididimarios y testiculares.
Tratamiento
Se basa en la asociacin de rifampicina (600 mg/da) e isoniacida (300 mg/da) durante 6 meses, aadiendo durante los dos primeros meses etambutol (20 mg/kg de peso y da). Si tras 3 semanas la lesin se torna nodular, firme e indolora se debe realizar la exploracin testicular para descartar proceso neoformativo. Debido a los efectos adversos de los frmacos antituberculosis se deben hacer controles de la funcin heptica en los primeros 2 meses, as como asociar vitamina B12 si aparece neurotoxicidad.
Clnica
La infeccin comienza con un rea de celulitis sobre la zona de entrada. Rpidamente se desarrolla un cuadro de dolor perineo-escrotal agudo. En pocas horas el rea afecta se encuentra con eritema, edematosa y caliente. En horas progresa a tumefaccin y necrosis, apareciendo la crepitacin tisular. Se diferencia de la celulitis aguda por los signos de toxicidad sistmica (fiebre, alteracin del estado mental, taquipnea, taquicardia). En 24-48 horas aparecen parches de gangrena que tienden a limitarse a los bordes de la bolsa escrotal que si se deja progresa a necrosis tisular apareciendo un olor ftido caracterstico.
GANGRENA DE FOURNIER
Se trata de una fascitis necrotizante rpidamente progresiva que afecta al tejido subcutneo y fascias superficiales, con trombosis de las arterias subcutneas, de los genitales externos y el perin. De forma caracterstica casi siempre respeta los testculos, el glande y los cuerpos esponjoso y cavernosos. Puede progresar a travs del tejido celular subcutneo hacia perin, regin gltea, base del pene y pared abdominal, desarrollando un cuadro fulminante con alto ndice de mortalidad. La mortalidad de este proceso ha disminuido con el tratamiento mdico y quirrgico apropiado, pero an se halla cercana al 26%.
Diagnstico
Es clnico y se debe realizar con rapidez. Es bastante sencillo una vez que se ha instaurado el cuadro
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florido, pero no resulta tan fcil cuando se est iniciando el cuadro. Se debe sospechar en personas con alteraciones inmunitarias o con enfermedades sistmicas que pueden alterar la respuesta a la infeccin o que hayan sido sometidos recientemente a intervenciones en la zona perianal o genital. La analtica sangunea muestra habitualmente una leucocitosis con desviacin hacia la izquierda. La realizacin de radiografa de la zona, TC o ecografa ayuda a reconocer aire en zonas afectas y a delinear la infeccin. gre, fluidos corporales, a travs del embarazo y parto, siendo el contacto sexual la va de transmisin ms frecuente. Se trata de retrovirus porque forma un RNA que se transmite a una mlecula de DNA de doble cadena mediante el enzima transcriptasa inversa. Las ETS que producen lceras y otras ETS inflamatorias facilitan la transmisin del VIH. Todo mdico que atiende a pacientes con ETS debe saber reconocer los sntomas de la infeccin del VIH y SIDA. El periodo de incubacin es largo, necesitndose meses o aos para desarrollar los sntomas.
Tratamiento Clnica
Debe ser iniciado lo ms precozmente posible. Junto a las medidas generales de soporte hemodinmico en pacientes crticos se debe iniciar la antibioterapia endovenosa con antibiticos de amplio espectro, que se debe mantener hasta que granule la herida sin signos de infeccin. Los regmenes ms recomendados son: penicilina G 4 mill ui/4 h + clindamicina 600 mg/6 h; ceftriaxona 1 g/12 h + metronidazol 500 mg/8 h; imipenem-cilastatina 1 g/12 h; meropenem 1 g/8 h; vancomicina 1 g/ 12 h. Junto a esto se debe realizar un desbridamiento quirrgico urgente, extenso y en profundidad que incluya todo el tejido afectado. Junto a esto se debe realizar un adecuado drenaje vesical, bien uretral o suprapbico. Tras esto de debe hacer cobertura de los tejidos con apsito con suero salino y cura diaria de la herida. Se debe vigilar esta herida porque en muchas ocasiones precisan nuevos desbridamientos en los das siguientes. La terapia en cmara hiperbrica es una opcin adyuvante que potencia las medidas anteriores. La infeccin primaria en un 50% se experimenta como un sndrome similar a la mononucleosis con dolor de garganta, fiebre, fatiga, malestar general y mialgias. A veces aparecen cefalea, erupcin cutnea morbiliforme, adenopatas, lceras bucales o aftas. La duracin media es de unos 14 das. La infeccin crnica por VIH aparece mucho tiempo despus, y depende del estado de inmunidad del paciente. Aparece con una infeccin oportunista, frecuentemente con una linfadenopata generalizada persistente. Otros sntomas subsecuentes son muy variables y exceden a este captulo. Al menos un tercio de los pacientes con VIH o SIDA van a presentar alguna alteracin del aparato genitourinario. La patologa urolgica ms frecuente en estos pacientes es la infeccin urinaria polimicrobiana. Junto a esto, debido a su inmunodeficiencia son ms frecuente los casos de tuberculosis con una clnica similar a los pacientes sin VIH, pero con un periodo de incubacin ms breve. Tambin son ms frecuentes las infecciones por grmenes no habituales como infecciones fngicas o vricas. La infeccin por Candida albicans suele dar una cistitis crnica aunque provocar una uropata obstructiva por fungus ball. El CMV puede dar cistitis o epididimitis en el contexto de una infeccin diseminada. Cuando coexiste con otras ETS, estas infecciones suelen ser ms graves con respuesta ms lenta al tratamiento y con frecuentes resistencias.
VIH Y SIDA
El virus de la inmunodeficiencia humana y su enfermedad SIDA merecen un apartado en este captulo debido a su trascendencia clnica y epidemiolgica. Constituye una de las ETS ms prevalentes.
Etiologa
Los virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tipos 1 y 2 se transmiten por contacto ntimo con san-
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Urologa BIBLIOGRAFA
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Diagnstico
Ante la sospecha de infeccin o en caso de mtodos de deteccin selectiva, se debe realizar anlisis por serologa iniciando con inmunoanlisis comprobados por Western Blot. La carga viral se realiza con la PCR de la transcripcin inversa.
Tratamiento
Actualmente no existe ningn tratamiento curativo ni vacuna para prevenir la infeccin del VIH. El tratamiento actual se basa en la utilizacin de drogas antirretrovirales que incluyen los inhibidores de la proteasa (indinavir, ritonavir, nelfinavir); inhibidores de la transcriptasa inversa anlogos de nuclesidos (zidovudina, didanosina, zalcitarabina, stavudina, lamivudina) e inhibidores de la transcriptasa inversa no nuclesidos (nepiravina, delviridina) en terapia combinada. En todos los pacientes que acudan a la consulta con una ETS o sean de alto riesgo se debe realizar un anlisis serolgico de VIH, con asesoramiento antes y despus de la prueba de la infeccin por VIH.
Agradecimientos al Dr. Correas y a mis compaeros residentes del Servicio de Urologa, y al Dr. Llaca del Servicio de Dermatologa, por proporcionar las imgenes que ilustran este captulo, provenientes de su coleccin personal.
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captulo 40
Parasitosis urinaria
A. J. Fernndez Snchez Jos Manuel Czar Olmo Miguel Tallada Buuel
Hospital Virgen de las Nieves. Granada
Palabras clave: Parsitos. Esquistosomiasis. Filariasis. Hidatidosis.Tricomoniasis.
ndice captulo 40
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Esquistosomiasis o bilharziasis ....................................................................................................................... Filiariasis o wuchereriasis .................................................................................................................................... Hidatidosis.......................................................................................................................................................................... Tricomoniasis .................................................................................................................................................................. Pediculosis pubis ........................................................................................................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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40. Parasitosis urinaria
captulo 40
INTRODUCCIN
Debido a la magnitud del problema en la ltima dcada se ha incrementado el inters por las enfermedades parasitarias, calculndose que a nivel mundial ms de mil millones de personas sufren una parasitosis. A pesar de ello se debe diferenciar entre enfermedad por parsitos e infestacin parasitaria, ya que la manifestacin sintomtica representa una pequea porcin. Hoy en da se hace necesario considerar las parasitosis en el diagnstico debido a la facilidad de los viajes intercontinentales y a la inmigracin desde zonas endmicas, siendo la mayor parte de los casos en nuestro medio pertenecientes a este colectivo. En lo que respecta al tracto urogenital pocos son los parsitos que lo afectan, por lo que en este capitulo nos centraremos en tres: Esquistosomiasis o Bilharziosis Filariasis o Wuchereriasis Hidatidosis b. Phylum apicomplexa. - Coccidia. - Haemosporina (Plasmodios). - Piroplasmina (Babesia). c. Phylum ciliophora: ciliados (Balantidium coli). 2. Helmintos a. Phylum nematelmintos, nematodos o gusanos redondos. Geohelmintos. Oxiuros. Triquina. Filaria.
b. Phylum platelmintos o gusanos planos. - Trematodos o lombrices: Schistosoma, Fasciola. - Cstodos o tenias: Echinococcus, Himenolepis, Taenia, Diphyllobotrium.
Describiendo despus de forma breve otros parsitos de menor relevancia.
ESQUISTOSOMIASIS O BILHARZIASIS
Introduccin
La esquistosomiasis es una enfermedad crnica causada por un trematodo que afecta al hombre y animales, siendo la ms grave de las infecciones por helmintos, afectando mundialmente de 200 a 300 millones de personas. En el hombre se dan tres especies principales de esquistosomiasis, las producidas por S. mansoni, S. japonicum, y S. haematobium, siendo menos importantes el S. mekongi y el S. intercalatum.
Clasificacin de los parsitos

1. Protozoos (unicelulares). a. Phylum sarcomastigophora. - Sarcodina: amebas. - Mastigophora (flagelados): Giardia, Trichomonas, Leishmania, Trypanosoma.
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Urologa
Figura 2. Distribucin geogrfica S. haematobium.
Figura 1. Theodor Maximilian Bilharz 1825-1862.
En los lugares endmicos la exposicin inicial se da en la poblacin infantil, en lugares donde la vida cotidiana se realiza en torno a ros o lagos, disminuyendo la exposicin en adultos excepto en aquellas profesiones en ntimo contacto con el agua (arroceros, limpiadores de canales).
Ciclo biolgico
Los gusanos adultos de S. mansoni y japonicum habitan en los plexos venosos del intestino, siendo sus manifestaciones clnicas fundamentalmente hepticas. En el caso del S. haematobium los gusanos se encuentran en los plexos venosos perivesicales causando la esquistosomiasis urinaria (Figura 1). La infeccin humana por esquistosoma comparte el mismo ciclo vital independientemente de la especie causante presentando slo diferencias en la localizacin del gusano adulto, periodo previo a la puesta de huevos, nmero de huevos producidos, y destino final de los mismos. Existen diferencias tambin en la morfologa de los parsitos y los tipos de caracol husped. El ciclo para el S. haematobium consiste en una fase de reproduccin sexual (fase humana donde el gusano adulto y los huevos habitan al hombre) y otra asexual (en el caracol), necesitando ambas formas el agua dulce como vehculo.
Epidemiologa y distribucin
La esquistosomiasis es, tras el paludismo, la segunda parasitosis mundial afectando de 200 a 300 millones de personas, considerndose endmica de pases africanos. El S. mansoni se localiza en Sudamrica (Brasil, Venezuela), las Antillas, frica y Cercano Oriente, S. japonicum se encuentra principalmente en China y Filipinas, S. mekongi en Indochina y S. intercalatum en frica occidental central. El S. haematobium se localiza en Oriente Medio y la mayor parte de frica, as como en el sudeste asitico. De los 200 millones de esquistosomiasis, 80 90 corresponderan a bilharziosis urinaria, aumentando los casos descritos en la bibliografa en pases desarrollados en los ltimos aos.
Fase sexual
El hombre se infecta por penetracin de la piel intacta debido a enzimas secretadas por la forma infectante de las larvas (cercarias), una vez se ha tenido contacto con aguas dulces contaminadas.Tras 48/72 horas por va venosa y linftica emigran a pulmones, luego a sistema portal, donde logran la madurez sexual, y se aparean (una vez producida la cpula macho y hembra se unen inseparablemente) dirigindose a las vnulas vesicales y pelvianas. El periodo entre la emigracin y la puesta de huevos para el S. haematobium es de 2 a 3 meses.
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Figura 3. Huevo de S. haematobium.
toma, siendo la fase crnica la que diferencia a las distintas especies por sus manifestaciones propias de su afinidad por unos u otros rganos.
Prurito del nadador (fase de penetracin)

Tras el contacto con el agua dulce, donde se hallan las cercarias, se produce una dermatitis pruriginosa que pasa desapercibida generalmente.
Esquistosomiasis aguda (fiebre de Katayama)

Tanto el prurito del nadador como la fase aguda rara vez se dan en poblaciones endmicas, soliendo afectar a los turistas. El S. haematobium no suele provocarlas. La clnica que se presenta a partir de las dos semanas del contacto consiste en fiebre, escalofros, cefalea, lifadenopatias, urticaria, esplenomegalia, tos no productiva, dolor abdominal diarrea y eosinofilia.
Se calcula que se depositan entre 200 y 500 huevos por da, los cuales pueden quedar en los tejidos de depsito (vejiga y urteres) o regresar por el sistema portal al hgado. Cuando los huevos atraviesan el endotelio vascular y la pared vesical son eliminados por la orina, quedando el resto o bien destruidos por la respuesta granulomatosa o calcificados formando acmulo. La caracterstica diferencial de los huevos de S. haematobium es la presencia de una espina terminal que slo comparte con S. intercalatum (Figura 3).
Esquistosomiasis crnica
Determinada por la formacin de granulomas y la excrecin de huevos por la orina.
Clnica
Dentro del aparato genitourinario las principales lesiones asientan en vejiga y urteres (las desarrollaremos ms adelante), pero tambin se han encontrado en prstata, uretra, epiddimo, testculo, cordn y vescula seminal en el hombre y en la mujer en cualquier localizacin genital. Los sntomas urolgicos principales son la hematuria terminal y la disuria con sndrome miccional clsico.Transcurridos unos aos y debido al aumento de la fibrosis se pueden observar clicos renoureterales o uropatas obstructivas silentes, litiasis secundarias, cistitis, cuadros de retencin, incontinencia, etc. El desarrollo final lleva a vejigas retradas y esclerosadas con poca capacidad que provocan reflujo, que junto con la uropata obstructiva desemboca en insuficiencia renal. El S. haematobium tambin puede provocar clnica fuera del aparato urinario, entre la que destaca la hipertensin pulmonar, la derivada de la invasin intestinal (cuadros diarreicos), la derivada de la invasin de la mdula espinal y de la pulmonar.
Fase asexual
Una vez que los huevos caen al agua dulce maduran formando un miracidio (larva ciliada), que es la forma que penetra en el husped intermedio, el caracol, en nuestro caso del gnero Bullinus. Una vez dentro del caracol y tras un periodo de uno a dos meses se desarrolla el esporocito primario, luego el secundario dando lugar a las cercarias, producindose miles de cercarias de un solo miracidio por reproduccin asexual. Las cercarias son viables fuera del caracol durante 48 horas.
Presentacin
La enfermedad por esquistosoma es consecuencia directa de la presencia de los huevos y de la respuesta granulomatosa del husped (Phillips y Colley, 1978) ya que las formas adultas no son patgenos por s solos. La morbimortalidad es causada principalmente por la respuesta inflamatoria y fibrtica a la presencia de los huevos cuyo nmero depende a su vez de la densidad de gusanos en el humano. Podemos diferenciar tres etapas comunes en la infeccin por esquis-
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Urologa
Diagnstico inmunolgico
til en las fases iniciales cuando todava no se excretan huevos en orina, destacando el test de ELISA con buenos resultados.
Lesin vesical
Incluye poliposis esquistosmica, parches arenosos, vejiga contrada, ulceraciones, hiperplasia urotelial, metaplasia y Ca vesical. Los plipos son formaciones inflamatorias hipermicas con gran cantidad de huevos, que pueden provocar hematuria y obstruccin ureteral dificultando el vaciamiento vesical y renal. Los parches arenosos son lesiones granulomatosas de color pardo con superficie en granos de arena que aparecen en el sndrome de vejiga contrada cuyas manifestaciones derivan de la disminucin de la capacidad vesical. Mencin aparte merece la relacin entre esquistosomiasis urinaria y Ca vesical que ha estado en entredicho durante aos aceptndose en la actualidad por la suficiente evidencia. Se manifiesta con una alta incidencia de carcinoma escamoso (60 a 90%) y adenocarcinoma (5 a 15%) que suelen ser de diagnstico tardo. Ms del 40% de los carcinomas escamosas son bien diferenciados o son verrugosos exofticos asociados a buen pronstico.
Cistoscopia
Revela las lesiones tpicas y permite la toma de biopsia de las mismas.
Analtica de sangre
La anemia ferropnica y la eosinofilia son caractersticas de las enfermedades parasitarias, destacando adems de la esquistosomiasis, la filariasis, toxocariasis y facioliasis.
Pruebas de imagen
Ms adecuadas para la evaluacin de secuelas y complicaciones. Radiografa simple de abdomen mostrando las tpicas calcificaciones de vejiga y urteres. Urografa intravenosa: Ureterohidronefrosis, estenosis ureteral, defectos de replecin polipoideos, retrasos funcionales, etc. Pudindose combinar con la cistouretrografia miccional para observar reflujo vsico-ureteral y obstrucciones del cuello vesical. Ecografa y TAC que detectan la uropata obstructiva, las calcificaciones y los engrosamientos de la pared vesical.
Lesin ureteral
Las lesiones son bilaterales y asimtricas, siendo ms comunes en el urter plvico provocando estenosis, hipotonas y disminucin del peristaltismo, dando lugar a ureterohidronefrosis por la uropata obstructiva que puede desembocar en insuficiencia renal.
Diagnstico
La demostracin de huevos caractersticos en tejidos u orina establece el diagnstico.
Tratamiento
Mdico
Praziquantel (BILTRICIDE): Es el frmaco de eleccin, actuando sobre todas las especies. Es barato, bien tolerado y se recomienda dosis oral de 40 mg/kg en 24 horas en dosis nica o en dos de 20 mg/kg Los efectos secundarios ms frecuentes son gastrointestinales (nauseas, vmitos) y cefaleas. Niridazol y metrifonato. Oxamniquina: slo efectiva frente a S. mansoni a 15 mg/kg dos veces al da, va oral durante dos das administrada junto con los alimentos.
Examen de orina (o heces)

La presencia de huevos que poseen espina terminal indica esquistosomiasis activa solo positivo en la fase crnica de la enfermedad, estando en relacin con el grado de intensidad de la esquistosomiasis. Con los aos de evolucin, cuando la mayora de los huevos estn calcificados y no existe excrecin hacia la orina el examen ya no es vlido. La orina ms adecuada para el examen es la recogida entre las 10 y las 14 horas.
Biopsia vesical
La presencia de huevos en las muestras en muchos casos es el diagnstico de una enfermedad que no se sospechaba. -
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Quirrgico
Dedicado a las secuelas y complicaciones que no se han solucionado con el tratamiento mdico, encontrando desde resecciones transuretrales a sustituciones vesicales o derivaciones de la va urinaria.
Figura 4. Wuchereria bancrofti.
FILARIASIS O WUCHERERIASIS
Introduccin
Fue la primera enfermedad en que se prob su transmisin por insectos, demostrndose en 1866 por Otto Wecherer la presencia de la forma larvaria en orina. Causada por un gusano nematodo filiforme, endmica en muchos pases tropicales y subtropicales de Asia, frica, Amrica Central y del Sur. Las lombrices invaden linfticos, tejidos subcutneos y profundos. Las filariasis se pueden clasificar en linfticas (generadas por Wuchereria bancrofti, Brujia Malayi y B. timori) o no linfticas (Loa-loa, Onchocerca Volvulus, Mansonella...). Nos centraremos en las filariasis linfticas ya que el resto, salvo el Onchocerca Volvulus, que causa elefantiasis escrotal, no producen repercusiones genitourinarias. invaden el sistema linftico donde maduran y se reproducen. Las microfilarias circulan en los linfticos y sangre, donde son tomadas por mosquitos hematfagos, cerrando el ciclo. Las formas adultas viven en grandes linfticos, destacando los periarticos, iliacos, inguinales e intraescrotales (Figura 4).
Presentacin y clnica
Afecta con mayor frecuencia a poblaciones entre 25 y 40 aos, siendo especialmente propensos quienes padecen deformaciones linfticas. Los sntomas aparecen como respuesta inflamatoria a los gusanos adultos o a las microfilarias ya que los fenmenos obstructivos son causados por reaccin granulomatosa. Las formas de presentacin son: la asintomtica, las fiebres filariales, las lesiones crnicas por obstruccin linftica y la eosinofilia tropical.
La Wuchereria bancrofti es la especie ms difundida calculndose unos 100 millones de personas infectadas a nivel mundial, siendo endmica en frica, islas del Pacfico, sudeste asitico, las Antillas, Amrica Central y el este de Sudamrica. B. Malayi se encuentra en la India, China, Japn, Tailandia, y Filipinas, y B. timori est limitada a Indonesia. La transmisin se produce a travs de mosquitos de las especies Anopheles, Ades, y Culex para la filariasis bancrofti.
Fiebres filariales
Son episodios de linfangitis y linfadenitis que se manifiestan con ataques febriles breves, episdicos que se acompaan de escalofros, sudoracin, cefalea, nuseas, vmitos y mialgias. Esta manifestacin recidiva en intervalos regulares en periodos de semanas o meses sobre todo durante el primer trimestre. Las manifestaciones urolgicas ms frecuentes son la funiculoepididimitis, orquitis, e hidroceles por afectacin de los vasos del cordn espermtico y testculos.
Ciclo biolgico
Lesiones crnicas
La larva del parsito es transmitida al ser humano por la picadura de un mosquito infectado. Las larvas Se producen por la interrupcin del drenaje linftico. Se presenta edema, ascitis, hidrocele, quilocele,
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Urologa
Dietilcarbamacina DEC (FILARCIDAN) que acta sobre la microfilaria y las larvas adultas comenzando con dosis bajas (50 mg el primer da, 50 mg/12 horas el segundo y 50 mg/8 horas el tercero) para disminuir los posibles efectos adversos como fiebre, nuseas y anafilaxis por destruccin masiva y continuando por dosis de 2 mg/kg cada 8 horas entre el da 4 y el 21. Albendazol (ESKAZOLE) acta tambin sobre adultos y microfilaria con una dosis nica de 400 mg. Ivermectina slo con efecto sobre la microfilaria a dosis nica de 200 a 400 microgramos/kg.
Figura 5. Elefantiasis de las piernas.
persistiendo las linfadenopatas que pueden fistulizarse al exterior o al interior produciendo quiluria por la ruptura al sistema colector urinario llegando a producir obstruccin ureteral y severa prdida de protenas. La manifestacin final es la elefantiasis que se presenta como elefantiasis de las piernas, del escroto, del pene y la elefantiasis de brazos, mamas o vulva (Figura 5).
Este tratamiento debe completarse con antimicrobianos para tratar las sobreinfecciones as como con medidas higinico-posturales (elevacin, medias elsticas, suspensin).
Quirrgico
Se reserva para el hidrocele y la elefantiasis escrotal precisando extirpacin de tejido redundante con reconstruccin posterior.
Diagnstico
El diagnstico de sospecha es clnico confirmndose mediante examen directo de extensiones de sangre perifrica o la observacin de microfilarias en extensiones teidas con Giensa. Hemograma: Marcada eosinofilia. Serolgico: Con la elefantiasis ya desarrollada las microfiliarias son difciles de ver, por lo que se usan sondas de DNA o PCR, anticuerpos monoclonales y tcnicas de fijacin del complemento. Radiologa: La linfografa revela linfticos tortuosos y dilatados y la radiografa simple puede mostrar parsitos calcificados.
HIDATIDOSIS
Introduccin
Es la forma larvaria del cestodo Echinococus granulosus, que tambin se conoce como quiste hidatdico. Es conocida desde la antigedad, ya Hipcrates describe la marsupializacin para extirpar el quiste. Aunque existen varias especies, la que nos interesa por ser endmica en Espaa es la E. granulosus.
Existe una mayor frecuencia en pases ganaderos donde la cra se realiza con la ayuda de caninos, destacando el Medio Oriente, Nueva Zelanda, Australia, Sudamrica y Sudfrica. En Europa se extiende por Espaa, Grecia, Italia y la antigua Yugoslavia. Espaa es una zona endmica con una incidencia de unos 2.000 casos al ao.
Tratamiento
Mdico
Se usan tres frmacos:
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Los casos de hidatidosis renal son raros en comparacin con los de otras localizaciones variando segn la literatura entre 2 y 4% (70% de localizacin heptica generalmente en el lbulo derecho), adquirindose en la niez usualmente con un periodo latente de cinco a veinte aos.
Quiste hidatdico abierto

El quiste se abre parcialmente a la va excretora (40% de los casos) provocando sintomatologa urinaria desde el inicio, destacando el clico nefrtico y la hematuria. La hidatiduria es la presencia en la orina de pellejos de uva (signo patognomnico), indicando la presencia de vesculas hijas. Como consecuencia de la apertura y el drenaje intermitente se pueden producir sobreinfecciones dando pioquistes con la sintomatologa propia infectiva. La hidtide se rodea de tejido renal no parasitario que se divide en tres capas: 1. Profunda esclerohialina. 2. Media (tejido conjuntivo). 3. Externa (clulas parenquimatosas alteradas). La evolucin es de univesicular en los nios a multivesicular en el adulto, donde es frecuente la calcificacin del periquiste.
Ciclo biolgico
La tenia E. granulosus es un cestodo que mide 5 mm., vive en el yeyuno del perro. Los huevos expulsados con las heces del perro son ingeridos por el hombre por consumir agua o alimentos contaminados por los excrementos o bien de forma directa al tocar la zona anal o el pelo. Los huevos en el estmago liberan las larvas que atraviesan la mucosa intestinal y entran en el sistema portal. Si continan progresando y no quedan en el hgado pasan por las venas suprahepticas al corazn derecho y de all a los pulmones, los que escapan hacia la circulacin sistmica invaden cerebro, rin, huesos y otros tejidos. Cuando el quiste se forma en el hombre se rompe el ciclo biolgico ya que para continuarlo el perro debera ingerir la carne humana con el quiste para que se desarrollara el parsito adulto.
Presentacin y clnica
Dentro del aparato urogenital vamos a ver las dos localizaciones preferentes, primero la renal y despus la retrovesical.
H. retrovesical
Proviene de la rotura de un quiste heptico o esplnico con la cada de su contenido al fondo de saco de Douglas. Es de desarrollo lento y como el quiste renal generalmente asintomtico provocando sintomatologa por compresin de las estructuras vecinas bien del sistema digestivo (estreimiento), del tracto urinario inferior (polaquiuria, disuria, cuadro de retencin y ureterohidronefrosis), o de estructuras nerviosas y vasculares (lumbocitica). Se manifiesta como una masa hipogstrica persistente tras el vaciamiento vesical que puede apreciarse en el tacto bimanual.
H. renal
En el rin casi siempre el parsito es nico, creciendo con ms frecuencia en el parnquima que en la cortical. Generalmente los quistes son asintomticos durante largo tiempo, descubrindose casualmente. Podemos diferenciar dos etapas que dan diferente sintomatologa:
Diagnstico
Quiste hidatdico cerrado
Se presenta como una masa lumboabdominal mvil de hasta 20 cm de dimetro, que se suele localizar en polo superior. Si existe perinefritis da aspecto de tumor slido. Se producen lumbalgias moderadas, continuas como consecuencia de la compresin sobre la va, as como la compresin sobre otros rganos produce sintomatologa digestiva (nuseas, vmitos, dolor en hipocondrio) o hipertensin arterial. Rara vez se altera la funcin renal. Aparte del signo patognomnico de la hidatiduria, el diagnstico suele ser por pruebas de imagen, aunque el especfico se logra por examen histolgico. En el hemograma encontramos eosinofilia en el 25% de los casos.
Pruebas de imagen
Urografa intravenosa: Se observan las deformaciones tpicas de un efecto masa sobre la pelvis y
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Urologa
Strongyloides stercolaris,Toxocara canis, Armilliper armillatus, Enterobius vermicularis, Entoameba histolytica y la Sarna.Vamos a describir slo los casos de la tricomoniasis y la pediculosis pubis.
los clices renales. Son el signo de la copa, la imagen de la media luna, imagen en garra, en panal de abeja y exclusin renal. Como ya hemos sealado anteriormente, podemos visualizar la calcificacin del quiste si sucede. En el caso del quiste retrovesical podemos encontrar una imagen en anillo por elevacin de la vejiga, as como signos de la posible compresin ureteral. Ecografa: Se ha convertido en una pieza importante para el diagnstico etiolgico, variando en el rin desde presentacin de imgenes de quiste simple univesicular a colecciones tabicadas multivesiculares o a la calcificacin de la pared. TAC: til para demostrar ms detalles de la hidtide.
TRICOMONIASIS
Causada por la T. vaginalis, presenta un mecanismo de transmisin sexual. En el hombre se localiza en uretra, prstata, vescula seminal y vejiga; en la mujer, en vagina, uretra, vejiga y en ocasiones en las trompas de Falopio. La frecuencia vara del 10 al 25% en mujeres adultas, elevndose al 70% en aquellas con mltiples parejas sexuales (Figura 6).
Pruebas inmunolgicas:
Cutirreaccin de Casona, sensible pero con un 40% de falsos positivos. Hemoaglutinacin indirecta y aglutinacin con ltex, tiles si son positivas. Inmunoelectroforesis, es una reaccin cualitativa, es el diagnstico serolgico ms especfico con la presencia del arco 5, que indica positividad.
Clnica
En fases agudas en ambos sexos, una cistitis o una uretritis no gonoccica con disuria, polaquiuria y secrecin uretral. En la mujer produce vaginitis con leucorrea amarillenta verdosa y prurito intenso. En el hombre puede ocasionar prostatitis y eyaculacin precoz.
Diagnstico
Examen en fresco de la secrecin vaginal, uretral o de orina, donde se observa la tricomona. Puede recurrirse al cultivo en medios especiales como el de Hollander.
Figura 6. Trichomona vaginalis.
Tratamiento
El estndar es el quirrgico, dejando el mdico con mebendazol y abendazol (ESKAZOLE) a dosis altas (40 mg/kg al da durante 28 das en tres ciclos separados 14 das) a pacientes que no puedan intervenirse. En el quiste renal la va de acceso suele ser la lumbotoma usando formol al 2% o agua oxigenada en el campo operatorio o intraquiste para evitar la diseminacin. Las tcnicas son quistectoma total o parcial, marsupializacin, y nefrectoma parcial o total. En el retrovesical debido a las asociaciones por vecindad se suele realizar quistectoma parcial.
Otros parsitos
Otros parsitos que podemos encontrar con afectacin urogenital son la ya mencionada Onchocerca,
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Tratamiento
El metronidazol por va oral a dosis de 40 mg/kg/da durante 7 das u vulos vaginales 10 noches, tratando a la pareja. En el hombre tambin se usan los imidazoles.
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PEDICULOSIS PUBIS
Provocada por piojos (ectoparsitos) de la especie Phtirus pubis (ladilla). El contagio se produce por contacto directo (sexual) o por ropas infectadas. Las hembras depositan los huevos, que se adhieren al vello, madurando en unos 10 das hasta completar su ciclo en unos 30-40 das. Chupan la sangre dos veces al da provocando prurito intenso y una pequea seal purprea.
Diagnstico
Se sospecha por la dermatitis confirmndose con el reconocimiento del parsito sobre el vello (liendres o adultos). Hay que investigar la presencia de otras enfermedades de transmisin sexual.
Tratamiento
Ha de tratarse a la pareja y actuar sobre la ropa en contacto con el portador usando calor. Se realizan aplicaciones tpicas durante 24 horas o lavados con Lindano, repitiendo el procedimiento a los 7 das.
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Urologa
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captulo 41
Cistitis, cistopatas y sndrome uretral
Jess Gmez Muoz Carmen Gonzlez Enguita Remigio Vela Navarrete
Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Palabras clave: Cistopatas. Cistitis intersticial. Cistitis hemorrgicas.
ndice captulo 41

Cistitis intersticial ....................................................................................................................................................... Cistitis rdicas ................................................................................................................................................................ Cistitis eosinoflica...................................................................................................................................................... Cistitis folicular.............................................................................................................................................................. Cistopata qustica ...................................................................................................................................................... Cistopata glandular.................................................................................................................................................. Leucoplasia ........................................................................................................................................................................ Malacoplasia ..................................................................................................................................................................... Endometrosis vesical ............................................................................................................................................... Cistitis qumica hemorrgica inducida por agentes alquilantes .................................... Cistitis qumica hemorrgica inducida por frmacos y toxinas diversas .............. Cistitis incrustante ..................................................................................................................................................... Sndrome uretral ......................................................................................................................................................... Sndrome uretral clsico ...................................................................................................................................... Sndrome uretral o cistitis cervicotrigonal ........................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 729 739 742 743 743 744 744 744 744 745 746 746 747 747 748 749
41. Cistitis, cistopatas y sndrome uretral
captulo 41

Bajo la denominacin de cistitis existe un amplio grupo de enfermedades que en la mayora de las ocasiones relacionamos casi de forma inmediata con la inflamacin vesical causada por bacterias. No siempre es as, existiendo otras mltiples causas de irritacin vesical secundarias a otros muchos factores (1). Cifuentes y Reuter describieron entre stas las cistitis por irradiacin, las qumicas (quimioterapia), las provocadas por obstruccin o cuerpos extraos y otras. Adems se describieron inflamaciones crnicas de la vejiga de causas no conocidas llamadas cistopatas crnicas, albergando bajo esta denominacin diferentes tipos de cistitis, de entre las que destacan por su elevada prevalencia la uretrotrigonitis crnica y la cistitis intersticial (1). Es un proceso patolgico vesical inflamatorio crnico que clnicamente se caracteriza por sntomas irritativos parecidos a la cistitis aguda clsica pero que se prolonga en el tiempo. El cuadro clnico es muy variable, provocando en los casos ms serios una disminucin de la capacidad vesical que lleva a una situacin invalidante. Los casos ms leves son muy frecuentes y entran dentro de un cuadro inflamatorio inespecfico que ha tenido muchas denominaciones. Los alemanes lo describen como vejiga irritable, en Estados Unidos se ha descrito como sndrome uretral y otros lo llaman cistalgias con orinas claras. La realidad de este cuadro es que en su expresin histolgica y endoscpica se objetiva una uretrotrigonitis crnica (1,2). La causa de la cistitis intersticial y de la uretrotrigonitis crnica se desconoce, aunque se postula como multifactorial puesto que al tratarse de una inflamacin crnica similar a la provocada en las enfermedades del colgeno, los factores genticos, autoinmunes, irritantes tisulares, hormonales, neuropsictico y otros, tienen que estar implicados, siendo cierto que an no se ha encontrado una explicacin satisfactoria y concluyente. La lesin inicial es submucosa, producindose zonas inflamatorias crnicas con reaccin vascular y linftica, infiltracin celular y fibrosis que afectan despus a la capa muscular. En la mucosa los cambios son escasos y se pueden objetivar en el examen cistoscpico como leves manchas blanquecinas y erosiones sobre todo al distender la vejiga, pudiendo aparecer tambin como pequeas manchas rojas ulceradas denominadas lcera de Hnner. Este proceso afecta toda la superficie vesical en la cistitis intersticial con poca lesin trigonal, mientras en el sndrome uretral las lesiones son ms leves y circunscritas al trgono y regin cervical (2,3). En este captulo se tratarn las cistopatas ms relevantes con especial inters por su enorme importancia sociosanitaria en la cistitis intersticial.
CISTITIS INTERSTICIAL
Introduccin
La cistitis intersticial es un sndrome de etiologa actualmente desconocida sobre la que se presupone un origen multifactorial caracterizado por la existencia de una inflamacin crnica de la vejiga. La caracterizacin de este sndrome viene determinada por la presencia de sntomas irritativos crnicos, cultivo y estudio citolgico de orina negativos y la existencia de hallazgos cistoscpicos caractersticos. Es de vital importancia descartar otras causas que justifiquen este mismo cuadro clnico.
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Urologa
bajos de estrgenos ha llevado a pensar en la influencia hormonal sobre esta enfermedad aunque no se han encontrado evidencias significativas de la misma. FACTORES PSICOLGICOS: La enfermedad suele relacionarse con alteraciones psicolgicas y de la calidad de vida del enfermo. Algunos enfermos se vuelven ansiosos, irritables y deprimidos, pero la cistitis intersticial no es una enfermedad psicgena como se pens en un principio. Estas alteraciones aparecen de forma secundaria como respuesta a la enfermedad y por tanto sin influir en su causa. La nocturna, por ejemplo, interfiere con el sueo durante periodos extensos. El estudio de NIH y Urban Institute hall que los enfermos con cistitis intersticial refirieron tener pensamientos suicidas en tres o cuatro veces ms frecuencia que la poblacin general. En una escala de calificacin para valorar la satisfaccin con la vida, lograron puntuaciones inferiores a las de mujeres sometidas a dilisis. AUTOINMUNIDAD: No existe evidencia cientfica de esta relacin, aunque s parece ser una enfermedad ms prevalente entre enfermos con enfermedades autoinmunes. As ha sido frecuente la asociacin con el Lupus Eritematoso Sistmico (LES); Ovaristo, en 1970, describi la presencia de anticuerpos antinucleares positivos con ttulos bajos en un 85% de los enfermos diagnosticados de cistitis intersticial, aunque otros como Anderson (1989) no encuentran diferencias significativas. DEFECTO DE LA MUCOSA VESICAL: El revestimiento de mucina de la vejiga est formado por glucosaminoglucanos GAG, un tipo de mucoprotena similar a la heparina, que impide que las bacterias se adhieran a la pared vesical. Una deficiencia de la capa GAG permitira que determinadas sustancias de la orina migrasen a los espacios subepiteliales de la vejiga y desencadenaran el proceso inflamatorio que finalmente conducira a la aparicin de los cambios patolgicos y los sntomas de la cistitis intersticial. PRESENCIA DE SUSTANCIAS TXICAS EN ORINA: En relacin con la hiptesis anterior esta-
El trmino cistitis intersticial fue acuado por Skene en 1878. En 1915, Hnner inform haber hallado una lcera vesical en un grupo de pacientes con sntomas de dolor suprapbico, frecuencia, nicturia y urgencia que haban persistido durante un promedio de 17 aos (3,4).
Etiologa
La etiologa de la cistitis intersticial es realmente desconocida, habindose implicado en ella mltiples causas, muchas de las cuales podran actuar conjuntamente y habindose relacionado con la presencia de otras patologas, como enfermedades del colgeno, enfermedades autoinmunes, enfermedades plvicas y gastrointestinales, infecciones y alergias. Entre las causas implicadas destacan (1,4): INFECCIONES: Hunner ya en 1918 propuso que el sndrome derivaba de una infeccin bacteriana crnica de la pared de la vejiga secundaria a diseminacin hematgena. Desde entonces muchos autores han defendido la etiologa infecciosa aunque sin hallar evidencia de una infeccin bacteriana, fngica o viral. En 1989,Wilkins aisl Gardnerella vaginalis o Lactobacillus en 5 de 10 pacientes diagnosticados de cistitis intersticial que sin embargo no respondieron al tratamiento antibitico. Existen adems investigaciones sobre el crecimiento de microorganismos en la pared vesical del tipo de los retrovirus y virus de crecimiento lento sin hallazgos concluyentes por el momento. OBSTRUCCIN VASCULAR Y LINFTICA: No ha conseguido demostrarse en modelos animales. Adems el tratamiento quirrgico de la enfermedad mediante tcnicas que modifican la vascularizacin y el drenaje linftico ha sido intil. NEUROPATAS: Ante algunas observaciones que evidencian perineuritis en la pared vesical de enfermos con cistitis intersticial se acepta que los mecanismos neuropticos tienen importancia en el mantenimiento del cuadro, aunque se desconoce la forma y el grado de importancia de su relacin. ENDOCRINOPATAS: La relacin mujer/hombre elevada, su rareza fuera del periodo hormonalmente activo de la mujer y su relacin con niveles
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ra la presencia en orina de ciertas sustancias capaz de pasar a las capas epitelial y subepitelial de la pared vesical. EL MASTOCITO: Existe cierta evidencia que los mastocitos podran actuar como causa y como marcador de la cistitis intersticial. Los mastocitos liberan histamina, sustancia que inducira inflamacin que a su vez desencadenara dolor, hiperemia y podra derivar en fibrosis. El problema es que slo la mitad de los enfermos con cistitis intersticial presentan mastocitosis. Los pacientes con vejigas pequeas y fibrosis del detrusor tienen hasta tres veces ms mastocitos en las biopsias de vejiga que los controles sanos o que los pacientes con cistitis intersticial con capacidades de vejiga ms normales.
nstico fundamentalmente en los criterios clnicos y en las observaciones cistoscpicas. En esta patologa, a diferencia de otras, la utilidad fundamental del estudio patolgico no radica en la confirmacin histolgica de la enfermedad, sino en el hecho de descartar otras, fundamentalmente el carcinoma in situ de vejiga. Podramos decir que anatomopatolgicamente se trata de una pancistitis transmural crnica, con existencia de fibrosis e inflamacin y con extensin de forma importante a las capas ms profundas, aunque parece que las alteraciones iniciales se encuentren en el epitelio y la lmina propia. Otro dato caracterstico es el adelgazamiento del urotelio. La submucosa presenta dilatacin capilar, edema y un infiltrado de monocitos y eosinfilos. Conviene por tanto establecer que los hallazgos anatomopatolgicos de las cistitis intersticiales son inespecficos y se correlacionan con el momento evolutivo de la enfermedad. Se ha descrito que la lesin inicial ocurre en esta submucosa inflamada, edematosa, con reaccin vascular y linftica, infiltracin celular y fibrosis, siendo stos los hallazgos ms comunes. En fases evolutivas intermedias o avanzadas se observan con mayor frecuencia lesiones ulcerativas en isquemia y prdida de la mucosa vesical con el correspondiente hallazgo endoscpico de lesiones clsicas de lcera de Hnner. En fases crnico-evolutivas los hallazgos de fibrosis extensa con afectacin importante de la capa muscular corresponden a las vejigas retrctiles con mnima distensin, retraccin parietal y palidez mucosa en la cistoscopia. Adems, la biopsia vesical normal, en cualquier caso, no excluye el diagnstico del sndrome clnico. Hasta hace pocos aos, y basados en la inquietud por encontrar elementos patognomnicos, los hallazgos bipsicos que se consideraron ms representativos en el diagnstico de cistitis intersticiales se referan a la presencia de mastocitos en el estrato muscular, sin embargo su recuento por mm2 cara al diagnstico no representa un elemento reproducible por su elevada presencia en vejigas sin diagnstico de cistitis intersticial (1,4,6).
Epidemiologa
Algunos rasgos demogrficos y epidemiolgicos contribuyen a identificar algunos aspectos conceptuales de la enfermedad y su verdadera repercusin asistencial y sociosanitaria. La enfermedad es entre seis y diez veces ms frecuente en mujeres que en hombres, con una prevalencia creciente en base al aumento en los diagnsticos realizados. La incidencia real de la enfermedad se estim en Europa (1990) en 1,2 casos por 100.000 habitantes y la prevalencia en 10-11 tambin por 100.000 habitantes. Otra aproximacin ms reciente procedente de Estados Unidos estim una poblacin total de entre 500.000 y 1.000.000 de pacientes con cistitis intersticial con una prevalencia de 60 casos por 100.000 habitantes (9). Aunque se ha descrito en nios y ancianos la edad, de incidencia mxima est entre los 30 y los 60 aos. El pico mximo de incidencia en las series ms amplias se sita entre 42-46 aos (1,4,5,9).
Anatoma patolgica
Como dato ms relevante podemos decir que no existe ningn hallazgo patognomnico en las biopsias de enfermos con cistitis intersticial, basndose el diag-
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Urologa
Tabla 1. Diagnstico diferencial de las cistitis intersticiales. Cistitis bacteriana (formas recurrentes) Sndrome uretral Tumores vesicales benignos y malignos (forma predominante in situ) Cncer uterino, cervical, vaginal y uretral Divertculo uretral. Vejiga hiperactiva Enfermedades sistmicas autoinmunes Vaginitis. Dolor vulvar. Herpes genital Otras formas de cistopatas Prostatitis y sndromes relacionados (en varones)
Cuadro clnico
La sintomatologa ms frecuente consiste en un conjunto clnico compuesto de urgencia urinaria, polaquiuria, nicturia, escozor miccional, dolor plvico y suprapbico que mejora parcialmente en la mayor parte de los enfermos despus de la miccin. La clnica miccional caracterstica traduce la alteracin sensorial que acompaa a la irritacin vesical. Para algunos autores el sntoma cardinal es el correspondiente al dolor y su presencia, objetivada en series amplias hasta en el 85% de los casos, al margen de los sntomas miccionales podra ser un factor que condicionara mayor frecuencia de consultas a gineclogos que a urlogos, lo que podra retrasar el diagnstico de la enfermedad. Acompaando estos sntomas ms constantes, existen otros menos prevalentes como la dispauremia y el empeoramiento sintomtico percibido por el enfermo tras periodos de estrs y despus de mantener relaciones sexuales (en algunas series se objetiva fases de agudizacin tras la actividad sexual en un 75% de los enfermos).Tambin abunda la incontinencia con urgencia y cuadros previos etiquetados de cistitis con cultivos estriles y sin respuesta a los antibiticos. La mayor o menor intensidad de la sintomatologa, la duracin (mnimo 6 meses) y su propio comportamiento inicialmente lento pero luego claramente continuo son elementos indispensables para tener en cuenta, ya que, en definitiva son los que ayudarn a establecer un diagnstico en fases iniciales de la enfermedad (1,3,4,6,7).
pondientes a polaquiuria y urgencia intensas, dolor crnico plvico o perineal y presencia de ulceraciones vesicales. Por primera vez en 1987 se promueve una experiencia para armonizar y definir las cistitis intersticiales promovida por el Instituto Nacional de Salud Americano, incorporando criterios estrictos para el diagnstico y que a continuacin se presenta en una modificacin de 1996 del National Institute of Arthritis, Diabetes, Digestive and Kidney Diseases americano. (Tabla 2). Con el sndrome clnico de las cistitis intersticiales, el diseo de protocolos de investigacin constituy la autntica justificacin para establecer aquellos criterios rgidos que deberan cumplir los pacientes para ser diagnosticados. El paso de los aos demostr que el rigor de estos criterios identificaba pacientes con formas clnicas moderadas o severas. Hoy el reto se plantea con el objetivo de poder establecer diagnsticos en las formas evolutivas iniciales. La evaluacin diagnstica una vez establecido la trascendencia de identificar precozmente pacientes que potencialmente pueden sufrir la enfermedad y descartar otros diagnsticos diferenciales obliga a introducir mtodos diagnsticos que con distintos niveles de sensibilidad y especificidad contribuirn a establecer o no el diagnstico. La consideracin de los criterios del Instituto de Salud americano en este contexto es, por supuesto, pertinente. Pero para su adecuada interpretacin hay

La clnica citada del sndrome clnico de las cistitis intersticiales mimetiza la sintomatologa irritativa miccional de otras muchas enfermedades genitourinarias, lo que obliga a establecer su correcto diagnstico diferencial (Tabla 1). El complejo cuadro clnico de la cistitis intersticial debe ser reconocido con criterios muy rigurosos intentando conseguir un diagnstico en fases las fases iniciales, y por tanto, no basado en las formas de diagnstico tradicional basadas en la observacin de sntomas y lesiones de forma evolutiva crnica corres-
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Tabla 2. Criterios estrictos para el diagnstico de la cistitis intersticial. Criterios de exclusin Presencia de contracciones involuntarias del detrusor en la cistometra Duracin de los sntomas menor de 12 meses Ausencia de nicturia Frecuencia miccional diurna menor de ocho veces Sntomas que mejoran con antimicrobianos, antispticos, anticolinrgicos o antiespasmdicos Diagnstico de cistitis o prostatitis bacteriana en los ltimos tres meses Clculos vesicales o uretrales Herpes genital activo Divertculos uretrales sintomticos Cistitis qumica, tuberculosa o rdica Vaginitis Tumor vesical Cncer uterino, cervical, vaginal o uretral Edad menor de 18 aos Criterios de inclusin automticos lcera de Hnner Factores positivos que apoyan el diagnstico Dolor con el llenado vesical que mejora con la miccin Dolor (suprapbico, plvico, uretral, vaginal o perineal) Glomerulaciones endoscpicas Distensibilidad disminuida en la cistometra
Tabla 3. Diferenciacin de la cistitis. Cistitis intersticial Alivio al orinar Cistitis bacteriana Dolor y ardor al orinar/incapacidad para orinar Frecuencia Urgencia Bacterias en orina Se alivia con antibiticos Sntomas no estn relacionados con el llenado de la vejiga
Frecuencia Urgencia Orina estril No se mejora con antibiticos Presin o molestia al llenarse la vejiga
clnica, apoyando despus la sospecha en diferentes pruebas fundamentalmente endoscpicas, que en muchas ocasiones ms que confirmarnos la cistopata intersticial slo servirn para descartarnos otras patologas. En la exploracin clnica de estos enfermos es llamativo el aumento de la sensibilidad dolorosa y molestias en la exploracin de la pared anterior vaginal en las mujeres y en el tacto rectal en los varones. Un diario miccional confeccionado por el propio paciente puede ser til para aportarnos informacin cuantitativa sobre el nmero de micciones realizadas y la nicturia (criterios de exclusin), y cualitativos sobre si el dolor mejora o empeora al orinar. La informacin obtenida del comportamiento miccional de estos pacientes a lo largo de su evolucin posibilita adems efectuar comparaciones vlidas para medir no slo la modificacin en el tiempo, sino tambin las derivadas de utilizar una determinada opcin teraputica. En una serie de 145 pacientes con cistitis intersticial el volumen miccional medio estimado con intervalos de confianza del 90% fue 73 ml, (i.c.: 90%), el nmero de micciones 16 y la frecuen-
que tener en cuenta que cuando se establecieron el objetivo era homogeneizar los criterios para el diseo de la investigacin clnica; indudablemente constituyen una referencia obligada, aunque no estndar, y en la seleccin inicial de pacientes susceptibles de indicar otros estudios diagnsticos son un valiossimo punto de referencia (3,4,6,7,8) (Tabla 3). El diagnstico de esta patologa, por tanto, debe basarse de inicio en la sospecha clnica basada en una correcta y detenida historia
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Urologa
La endoscopia endovesical en el estudio de esta enfermedad es el procedimiento fundamental. Debe realizarse bajo anestesia general o raqudea, sirvindonos como acto diagnstico y teraputico. No existen hallazgos patognomnicos en la exploracin cistoscpica aunque s signos endoscpicos que sugieren el diagnstico de cistitis intersticial como las granulaciones tras la distensin o las lceras de Hnner en fases evolucionadas. Se debe comenzar la visualizacin vesical de manera simultnea al propio llenado vesical. Esta estrategia permite observar las caractersticas de la propia distensin y si aparece o no el lagrimeo hemtico durante la inspeccin. ste es el momento en el que adems es posible observar hemorragias petequiales y/o lesiones glomerulares. En las fases ms crnicas y evolucionadas se puede observar la presencia de lesiones aterciopeladas en forma de parches mltiples de color repartidos por toda la mucosa urotelial. Estas lesiones en su evolucin ulterior acaban transformndose en verdaderas lceras que responden a la clsicamente descrita lcera de Hnner. Efectuada la inspeccin inicial de la cavidad vesical, la segunda parte del procedimiento endoscpico debe ser la distensin vesical, la cual debe realizarse llenando lentamente la vejiga con una columna de presin de agua entre 80 y 100 cm; este llenado pasivo finaliza pasados varios minutos y despus se debe vaciar el contenido. Se obtiene informacin importante como el volumen que reflejar la capacidad vesical y la posibilidad de objetivar leve hematuria que traduce la presencia de lesiones glomerulares y/o ulceradas. Una nueva visualizacin de la mucosa vesical pondr de manifiesto la presencia de estas lesiones, sobre todo en las zonas mviles de la vejiga. Esta maniobra, tal como se ha descrito, proporciona mejoras sintomticas transitorias en el 60% de los pacientes.
cia nocturna 4,7 veces frente a 6,5 micciones y un volumen de 270 ml, observado en 48 controles (13). En los ltimos aos se ha incorporado por algunos grupos el test del potasio, un mtodo denominado tambin test de Parson, fcilmente reproducible y que puede fcilmente incorporarse a la rutina asistencial (14). La base terica de este test se basa en la capacidad normal del epitelio vesical para actuar como barrera ms o menos permeable ante diferentes soluciones o sustancias, en este caso al cloruro potsico (clk). En sujetos sanos la instilacin de una solucin de clk no desencadena ningn estmulo en los elementos sensitivos del epitelio, mientras que en presencia de alteraciones funcionales que afecten a la permeabilidad del epitelio se producir un incremento de la misma y la difusin del potasio producira dolor y urgencia miccional reproduciendo los sntomas del sndrome clnico. La propia experiencia en las series ms amplias permite establecer que el test resulta positivo en el 4% de las personas sanas, 100% en presencia de infeccin urinaria aguda y 75% en pacientes con cistitis intersticial (13,14). Las exploraciones analticas obligadas que debemos efectuar son el sedimento, la citologa y el cultivo de orina, incluyendo micobacterias (Ziehl). El sedimento normalmente es anodino, aunque podemos encontrar piuria escasa. El cultivo debe ser estril por definicin. Los resultados citolgicos deben ser negativos. Ninguna de estas pruebas es diagnstica para la cistitis intersticial, sirviendo para descartar otras patologas incluidas en los diagnsticos diferenciales posibles. Las exploraciones radiogrficas no son imprescindibles y solamente deben solicitarse para descartar otras causas de patologa. La ms utilizada es la urografa intravenosa si en el conjunto sintomtico o en la historia recogida del enfermo aparece hematuria.
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Figura 1.
ples formas de tratamiento, tanto mdicas como quirrgicas, probablemente debido a no haber encontrado ninguna que sea plenamente eficaz. Un enfermo puede beneficiarse de diferentes tratamientos segn el momento evolutivo y severidad de su enfermedad, incluso una combinacin de varios. Normalmente se consigue una disminucin de la intensidad de los sntomas, pero raramente se alcanza una desaparicin completa y definitiva de los sntomas.
La eventual indicacin de biopsia vesical debe efectuarse en la fase final del procedimiento mencionado. Su realizacin se enmarca casi exclusivamente en aquellas situaciones clnicas en las que es imprescindible descartar otras enfermedades y, fundamentalmente el carcinoma in situ urotelial. Como ya se ha mencionado en el apartado de anatoma patolgica, los hallazgos de las cistitis intersticiales son inespecficos y se correlacionan con el momento evolutivo de la enfermedad. El aspecto ms importante y que ha llevado a errores en pocas pasadas es sin duda que la biopsia vesical normal no excluye el diagnstico del sndrome clnico y, por tanto, su ejecucin no es imprescindible. La evaluacin urodinmica de la funcin vesical en esta enfermedad ha sido progresivamente sustituida por la endoscpica y hoy tiene menor importancia que en pocas pasadas. La importancia de este estudio radica en que un estudio urodinmico con una capacidad vesical normal y carente de contracciones vesicales no inhibidas prcticamente excluye el diagnstico (salvo algunas formas muy iniciales). En las cistitis intersticiales existe una capacidad vesical disminuida e hipersensibilidad con un primer deseo miccional con un volumen muy escaso, habitualmente menor de 100 cc y dolor con el llenado (1,3,4,7,8,13,14).
Es importante que el propio enfermo conozca la naturaleza de esta singular enfermedad, y que a pesar de ser una enfermedad con una sintomatologa molesta y a veces acusada, no se relaciona con un riesgo vital. Tambin es importante que sepa que puede evolucionar con agravamientos y mejoras de su sintomatologa, e incluso en el 10-15% de los casos, alcanzar una remisin espontnea duradera. Los diferentes tipos de tratamiento para esta enfermedad pueden dividirse en tres grupos (1,4,6,12).
Tratamiento sistmico
PENTOSANPOLISULFATO: Fue el primer frmaco oral aprobado por la FDA (1996) especficamente para el tratamiento de la cistitis intersticial. Se trata de un anlogo oral de la heparina cuya finalidad es mejorar la capa de glicosaminglicano (GAG) que forma parte de la capa mucosa del epitelio vesical. La dosis recomendada es de 100 mg tres veces al da. Lo normal es que los pacientes no perciban mejora hasta el cuarto o quinto da de tratamiento. Una vez conseguida la mejora, los pacientes pueden seguir tomndolo con dosis ms bajas de mantenimiento. Parece que es especialmente eficaz en pacientes cuyo sntoma fundamental es el dolor, alivindolo eficazmente. ANTIDEPRESIVOS TRICCLICOS: Durante mucho tiempo los neurlogos han usado antidepresivos tricclicos para controlar el dolor en enfermedades tales como la neuralgia postherptica y la neu-
Tratamiento
El tratamiento de la cistitis intersticial es complicado y no siempre satisfactorio. Se han ideado mlti-
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Urologa
ANTAGOINISTAS OPICEOS: Empleados por su propiedad de inhibir la degranulacin de los mastocitos, y por tanto la liberacin de histamina. Se est utilizando el NALMEFENE a dosis creciente de 0,5 mg/12 h hasta 60 mg/12 h, habindose comunicado buenos resultados en el 60% de los pacientes. ANTAGONISTAS DEL CALCIO: En la cistitis intersticial pueden ser tiles por sus propiedades como relajantes del msculo liso vascular, relajacin del msculo detrusor y su efecto inmunosupresor. Se ha utilizado la nifedipina, administrada inicialmente a dosis de 30 mg/da durante dos semanas y subiendo la dosis hasta 60 mg/da. NEUROESTIMULACIN ELCTRICA TRANSCUTNEA (TENS): Su principio en el uso de la cistitis intersticial est en el hecho de ser utilizado con xito en el tratamiento de diferentes patologas dolorosas. Se est utilizando actualmente la estimulacin nerviosa transcutnea en la cistitis intersticial mediante estimulacin continua. Los electrodos se aplican en diferentes zonas, la ms utilizada la suprapbica. La mayora de los autores recomiendan el uso de pulsos rectangulares unipolares de corta duracin y de amplitud grande, con frecuencias que varan entre 1 a 100 Hz y aplicados durante 30 a 120 minutos al da. Las formas de la enfermedad que mejor responden a este tipo de tratamiento son las formas ulcerativas. Se estn ensayando nuevos TENS con diferentes energas aplicados durante 8 a 10 horas al da con muy buenos resultados preliminares.
ropata diabtica. Estos frmacos reducen el dolor, facilitan el sueo y poseen propiedades antihistamnicas que supuestamente combaten los efectos de los mastocitos supuestamente implicados en el desarrollo de la enfermedad. Adems aumentan la capacidad vesical y mejoran el tono del cuello de la vejiga. Tienen por tanto tambin efectos anticolinrgicos, antihistamnicos, analgsicos e inhiben a nivel presinptico la recaptacin de serotonina y noradrenalina. La amitriptilina ha sido el ms usado en la cistitis intersticial. Otros tambin muy usados han sido la imipramina, doxepina y nortriptilina. Los pacientes parecen responder mejor a estos medicamentos si se administran inicialmente a la menor dosis y luego se aumenta gradualmente. HIDROXICINA: Es una piperacina que acta como antagonista de los receptores H1, inhibidor de la degranulacin de los mastocitos, anticolinrgico y sedante. Parece que es particularmente eficaz en la reduccin de la nicturia, la frecuencia miccional diurna y el dolor. Al igual que con los tricclicos se deben administrar pequeas dosis al principio y aumentarlas gradualmente para minimizar la somnolencia. La dosis media necesaria es de 50 mg/da. CORTICOIDES: Se han empleado, pero precisan altas dosis para conseguir efectos apreciables, dosis a las que tambin es frecuente la aparicin de efectos secundarios importantes, motivo por el que prcticamente, salvo en casos muy graves y justificados, no se emplean. INMUNOSUPRESORES: El inmunosupresor que se ha utilizado para el tratamiento de la cistitis intersticial ha sido la azatioprina, pero slo en casos muy severos y refractarios a otros tratamientos con menos efectos secundarios. ANALGSICOS NARCTICOS: Los pacientes con formas graves y muy evolucionadas que no han respondido a los tratamientos estndar han hallado un alivio importante con varias preparaciones analgsicas narcticas. Las formas de preparaciones opioides de liberacin continua han demostrado ayudar mucho en estos casos.
Tratamiento intravesical
DISTENSIN HIDRULICA DE LA VEJIGA: Existen dos posibilidades utilizadas habitualmente: la hidrodistensin simple de la vejiga y la hidrodistensin vesical con el baln de Helmstein. En la distensin simple de la vejiga se obtienen buenos resultados entre un 29% y un 43% de los pacientes, aunque suele ser una mejora de corta duracin. Bajo anestesia se llena la vejiga a una presin de 80 cm de agua y se mantiene distendida durante 5 a 10 minutos.
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Puede, en casos seleccionados, prolongar la dilatacin durante periodos mayores. La complicacin ms temida de esta tcnica es la ruptura vesical. En caso de enfermos con una capacidad vesical muy disminuida puede ser de eleccin la hidrodistensin con el baln. DMSO (sulfxido de dimetilo): Es posiblemente el tratamiento ms utilizado. Tiene su efecto farmacolgico como antiinflamatorio, analgsico, relajante muscular e inhibidor del depsito de colgeno. Fue aprobado por la FDA especficamente para este uso en 1978. Se emplea instilndolo semanal o quincenalmente en una solucin acuosa de DMSO al 50% que el enfermo debe mantener en la vejiga durante 15 minutos, pudiendo repetirse la instilacin durante un tiempo indeterminado. Se han descrito mejoras entre el 50% y el 70% de los pacientes. Puede provocar ardor uretral al orinar y los sntomas de irritacin pueden empeorar inmediatamente despus del procedimiento. Adems, existen otros efectos secundarios que incluyen un sabor y olor como a ajo durante uno o dos das despus de la instilacin al excretarse el solvente por los pulmones. Existe la posibilidad de aadir en la instilacin uno o varios de los siguientes frmacos: hidrocortisona (100 mg) ms bicarbonato sdico (44 mEq) o heparina sdica (5000 unidades) que imita el revestimiento de GAG de la vejiga. NITRATO DE PLATA: Suele utilizarse como irrigacin continua comenzando con una dilucin de 1:5.000, aumentando progresivamente hasta 1:100. Frecuentemente es preciso utilizar analgesia asociada y es fundamental descartar reflujo vesicoureteral o perforacin antes de comenzar el tratamiento, y no debe instilarse si recientemente se ha practicado una biopsia vesical. CLORPACTIN WCS-90: Ha sido empleado en diferentes pautas. En 1978, Stamey recomend la instilacin de una solucin de clorpactin WCS-90 (oxicloroseno) al 0,4%, lo que requera utilizacin de anestesia. Actualmente, si se emplea, suele hacerse a una dilucin al 0,2%, pauta que puede
realizarse de forma ambulante sin anestesia con una periodicidad de 3-4 semanas si se consigue buena respuesta. HEPARINA: Empleado con 10.000 unidades de heparina sdica diluidas en 10 cc de agua instilados durante 1 h 3 veces por semana durante 3 meses, aumentando a una instilacin diaria si no existe respuesta. Se recomienda no interrumpir el tratamiento hasta los seis meses. La heparina no se absorbe a travs de la mucosa vesical, pero s se ha descrito la formacin de anticuerpos frente a la misma.
Aunque los tratamientos conservadores consiguen buenos resultados hasta en un 90% de los pacientes, existe una pequea minora de pacientes cuyos sntomas graves no responden ni tan siquiera parcialmente a los mismos, siendo en estos casos necesarios el uso de alguna de las diversas tcnicas quirrgicas que se researn a continuacin. De hecho, ningn otro tratamiento, a excepcin de la ciruga, es significativamente eficaz para el paciente cuya vejiga presenta cicatrices irreversibles y contraccin, adems de una capacidad vesical significativamente reducida. RESECCIN TRANSURETRAL (RTU): Empleada en pacientes con lcera de Hnner exclusivamente como forma de resecar la lesin. Utilizada sin la correcta indicacin puede agravar la sintomatologa del paciente al provocar nuevas cicatrices y ms inflamacin. TRATAMIENTO CON LSER: El lser de neodynium-YAG tambin se ha empleado en las formas ulcerativas con el fin de disminuir la formacin de cicatrices residuales provocadas por el tratamiento con RTU de estas lesiones. TCNICAS DE DENERVACIN VESICAL: Se llevaba a cabo en los primeros intentos simpatectoma sacra retrorrectal y neurectoma presacra (con elevada frecuencia de retencin urinaria y eyaculacin retrgrada). Esta tcnica fue sustituida por las tcnicas de cistocistoplastia descrita por
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Urologa
Nuevos tratamientos de aparicin reciente o inminente
BCG (bacilo de Calmette-Guerin) TICE:Actualmente finalizando ensayos clnicos fase III para uso en cistitis intersticial. El BCG TICE se instila directamente en la vejiga y parece actuar fortaleciendo el sistema inmunitario. En un estudio piloto reciente, se sigui la evolucin de los pacientes, quienes recibieron seis tratamientos semanales y respondieron positivamente, estando la mayora de los enfermos con respuesta positiva entre 24 y 33 meses despus del tratamiento. Hasta ahora no se han evaluado adecuadamente los efectos secundarios a largo plazo en pacientes con cistitis intersticial. CYSTISTAT (cido hialurnico): Se instila directamente en vejiga una vez por semana durante seis semanas, sustituyendo el revestimiento de GAG defectuoso. Cuando los sntomas se han estabilizado, los pacientes pueden aumentar los intervalos entre las instilaciones. Hasta ahora, los efectos secundarios se han limitado a molestias debidas a la cateterizacin. TOXINA BOTULNICA (BOTOX): Existen algunos ensayos clnicos para valorar la utilidad del tratamiento mediante inyeccin submucosa de este frmaco en el caso concreto de la cistitis intersticial ya que a priori podra suponer un gran alivio sintomtico a estos enfermos. IMPLANTE PARA LA ESTIMULACIN DEL NERVIO SACRO: En 1997 fue aprobado por la FDA para usarse en incontinencia de urgencia. Actualmente existe un protocolo de investigacin aprobado por la FDA para pacientes con sntomas de urgencia urinaria, frecuencia y dolor. Est reservado para pacientes en quienes las terapias convencionales han fallado. Se coloca bajo anestesia un implante estimulador debajo de la piel del abdomen. Se coloca un electrodo cerca del nervio sacro correspondiente en la parte inferior de la espalda del paciente que luego se hace pasar debajo de la piel y se conecta al estimulador. El mdico puede realizar ajustes al estimulador mediante un programador.
Turner-Warwick en 1967 y en la histolisis, descrita por el mismo autor y Worth en 1973, y que consiste en la seccin de las ramas vesicales superiores y ascendentes del pedculo neurovascular vesical inferior. Hoy en da estas tcnicas han sido abandonadas y forman parte de la historia de la urologa. CISTOPLASTIAS DE AUMENTO: Una vejiga normal tiene de 800 a 900 cc de capacidad bajo anestesia y 400 cc cuando la persona se encuentra despierta. Cuando la capacidad vesical se reduce a menos de 300 cc bajo anestesia, significa que la persona puede tener una capacidad de menos de 150 cc mientras est despierta. En estos casos, la cistoplastia de aumento ha sido empleada con cierta frecuencia en el pasado. Se realizan mediante la utilizacin de segmentos de intestino para aumentar la capacidad vesical, pero lamentablemente, muchos enfermos continan teniendo sntomas de urgencia y frecuencia despus de la cistoplastia de aumento, y algunos incluso no pueden vaciar completamente la vejiga teniendo que practicarse autocateterizaciones peridicas. Por todos estos problemas y por ser una ciruga con elevada morbilidad aadida, este procedimiento ha sido mayoritariamente abandonado. CISTECTOMA SUPRATRIGONAL: Consiste en la realizacin de una cistectoma supratrigonal y cistoplastia de sustitucin pero con ciego. Es uno de los procedimientos de eleccin en las microvejigas fibrticas. En pacientes bien seleccionados se puede alcanzar hasta un 60% de buenos resultados. CISTECTOMA TOTAL Y DERIVACIN URINARIA: Se realiza una cistectoma con o sin uretrectoma, realizndose una derivacin urinaria del tipo que se crea ms adecuada en funcin de la edad del paciente, de sus condiciones mdicas concomitantes, de los propios deseos del enfermo y de las preferencias y habilidades tcnicas del grupo urolgico que la realice.
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CISTITIS RDICAS
Introduccin
Posible complicacin de la radioterapia plvica. Se observa sobre todo despus de la radiacin por cnceres de vejiga, de prstata, de cuello uterino y de recto. La cistitis aguda que aparece durante o poco despus de la irradiacin es corriente, a veces hematrica, y por fortuna, casi siempre pasajera. La verdadera cistitis por radioterapia aparece algunos meses o aos despus del tratamiento y se caracteriza por los sntomas irritativos de una vejiga pequea y retrada. El origen de las cistitis rdicas o actnicas estriba en una endarteritis obliterante que provoca isquemia parietal con sustitucin del msculo por fibrosis. La hematuria puede ser precoz o tarda y vara desde una microhematuria hasta una hematuria que comprometa vitalmente al enfermo (1,4,10,12).
En el tratamiento del cncer de vejiga la incidencia global de complicaciones urolgicas mayores es del 6,3%, siendo la toxicidad ms frecuente la retraccin vesical, la cistitis crnica y las cistitis hemorrgicas. En el tratamiento del cncer de prstata la incidencia de complicaciones mayores urolgicas es del 1,4-10%, siendo la toxicidad ms frecuente la cistitis crnica, hematuria y estenosis uretral. Esta ltima complicacin presenta una incidencia aproximada del 2-5% y es ms frecuente en los casos en que se realiza RTU previa al tratamiento. En el tratamiento del cncer de crvix la incidencia de complicaciones urolgicas mayores es variable dependiendo de las tcnicas empleadas, oscilando entre el 2,2% y 7%, aunque puede llegar a los 20 aos al 14%. La toxicidad ms frecuente es cistitis crnica, estenosis ureteral y fstulas. En el tratamiento del cncer de crvix se emplean dosis altas a pequeos volmenes de la vejiga, lo que explica la incidencia ms alta de fstulas urinarias en este grupo de pacientes (10).
Epidemiologa y etiologa
La incidencia de toxicidad vesical tarda es muy variable dependiendo del tumor en tratamiento, la tcnica utilizada y otros factores. Las medidas preventivas en la aparicin de esta complicacin consisten en la utilizacin de radiacin de alta energa, posiblemente la radioterapia conformacional y, por ltimo, el conocimiento de los factores pronsticos, dosis total administrada, volumen irradiado y posible ciruga vesical anterior. La aparicin de complicaciones depende fundamentalmente de tres factores: Primero el volumen y el rea de la vejiga afectada (el trgono es ms sensible que otras zonas de la vejiga). En segundo lugar el fraccionamiento de la dosis. Menor de 0,8 Gy disminuye el riesgo de cistitis. Por ltimo, el total de dosis recibida por la vejiga. La toxicidad aumenta cuando el total de dosis recibida supera los 60 Gy.
Diagnstico, anatoma patolgica y cuadro clnico

En las cistitis rdicas los hallazgos endoscpicos vienen determinados por el momento evolutivo y severidad de las lesiones. Su visualizacin aporta informacin clnica decisiva y superior a la que proporcionan otros mtodos radiolgicos de diagnstico y adems posibilita el beneficio de obtener muestras bipsicas para establecer su verdadero diagnstico y agresividad. Los hallazgos endoscpicos en las fases precoces son inespecficos e incluyen eritema difuso, ligero edema bulloso y petequias mnimas. Sin embargo, en el contexto de cuadros que requieren diagnstico diferencial o para establecer un pronstico de su evolucin cuando se han desarrollado complicaciones en sus fases evolutivas tardas y tras lenta y progresiva instauracin que puede llegar a ser de 8-10 aos. En estas circunstancias es comn visualizar las lesiones en la mitad posterior de la vejiga e incluyen telangiectasias en forma de pequeas granulaciones o
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Urologa
Tabla 4. Correlacin clinicopatolgica y endoscpica de las lesiones inflamatorias de rganos genitourinarios inducidas por radioterapia. Intexidad Toxicidad Leve Momento aparicin Precoz Sntomas Miccionales irritativos leves Sustrato morfolgico y endoscopia Eritema petequial Hiperemia Edema bulloso Ectasia ureteral Telangectasias Atrofia cartogrfica mucosa Edema bulloso difuso Eritema petequial Estenosis ureteral Atrofia severa mucosa Cistitis hemorrgica focal Telangiectasias Disminucin distensibilidad Cistitis hemorrgica difusa Ulceracin vesical Ulceracin/fistulizacin vesical Disminucin capacidad y atrofia de la mucosa Obstruccin ureteral
Tarda
Miccionales irritativos leves
Intermedia
Precoz Tarda
Miccionales irritativos Hematuria ocasional leve Miccionales irritativos severos Hematuria ocasional leve
Alta
Precoz
Miccionales irritativos severos Hematuria y dolor miccional Miccionales irritativos severos y refractarios a tratamientos Hematuria severa. Dolor Fstula urinaria
Tarda
estrellas, tortuosidad en los vasos superficiales, reas de hemorragia focal o difusa y ulceraciones que en su evolucin posterior pueden condicionar la aparicin de fstulas. Adems, como consecuencia de la distensin vesical existe hematuria. Las formas ms severas de evolucin ms crnica se caracterizan por la escasa distensibilidad de una vejiga cuyo aspecto macroscpico es deslustrado y con gran facilidad para la hemorragia. La disminucin casi extrema de la distensibilidad refleja la fibrosis parietal que sustituye al estrato muscular. Los estudios de imagen, citologa urinaria y la endoscopia, sobre todo realizada sin hematuria, permiten adems descartar un posible tumor vesical. La biopsia debe realizarse con suma cautela debido al riesgo de perforacin o de fstula.
Sintomatolgicamente, los efectos agudos ms frecuentes son disuria, aumento de la frecuencia urinaria y urgencia miccional, los cuales aparecen a partir de la 20-30 semana de tratamiento. La gravedad de la sintomatologa es muy variable dependiendo de la relacin dosis/volumen suministrada, la infeccin urinaria sobreaadida o la existencia de ciruga vesical previa. Generalmente son sntomas poco severos y que responden bien al tratamiento sintomtico y/o interrupcin temporal del tratamiento. Se producen en el 40-60% de los pacientes tratados por diversas patologas y suelen resolverse en el transcurso de semanas. Histolgicamente durante esta fase aguda puede observarse edema de la mucosa, degeneracin de
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clulas epiteliales y descamacin epitelial. Esto ocasiona una prdida de las uniones celulares y de la capa normal de polisacridos, interrumpiendo la barrera entre la orina hipertnica y el tejido, que favorece el dao tisular y la infeccin bacteriana. Los cambios precoces en las clulas endoteliales consistentes en edema y cambios necrticos son mnimos y, por ello, la ulceracin es rara y aparece slo cuando se administran dosis muy altas. El desarrollo de fstulas urinarias es excepcional en esta fase. A nivel muscular se observa un edema precoz que ocasiona una disminucin de la distensibilidad vesical. Los efectos tardos aparecen meses o aos despus del tratamiento como ya se indic y dependen
Tabla 5. Complicaciones postradioterapia. GRADO 1 Atrofia epitelial Hematuria microscpica Pequeas telangiectasias GRADO 2 Aumento moderado de la frecuencia miccional. Incontinencia eventual Telangiectasias severas Hematuria macroscpica intermitente autolimitada GRADO 3 Aumento severo de la frecuencia miccional y de la urgencia Telangiectasias severas generalizadas. Incontinencia persistente Capacidad vesical menor 150 ml. Hematuria frecuente GRADO 4 Cistitis hemorrgica. Necrosis. Fstula Capacidad vesical menor 100 ml Incontinencia refractaria GRADO 5 MUERTE
del dao sobre el endotelio vascular, consistente en hiperplasia endotelial, oclusin vascular y fibrosis perivascular.Todo esto ocasiona isquemia de la pared que da lugar por un lado a ulceracin y fstulas y, por otro, a atrofia y fibrosis de la pared con reduccin de la capacidad vesical. La disminucin de la capacidad vesical producida por la fibrosis ha sido dependiente de la dosis en modelos animales. La dilatacin vascular con formacin de telangiectasias puede dar lugar a hematuria persistente (1,10,12). En 1983, las complicaciones postradioterapia fueron estratificadas por grados (Tabla 5).
Tratamiento
TRATAMIENTO CONSERVADOR: Fundamentalmente destinado a paliar los sntomas. La excepcin, el oxgeno hiperbrico (HBO), el cual puede potencialmente revertir los cambios causados por la radiacin. La terapia con HBO estimula la angiognesis, pero slo es eficaz en las fases iniciales de la enfermedad. Las tasas de xito publicadas oscilan entre el 27% y el 92% segn las series. Se administra oxgeno al 100% a 2-2,5 atm durante 90-100 minutos administrado durante 5 das por semana con un total de 40-60 sesiones. La frecuencia miccional y la urgencia deben ser tratados con agentes anticolinrgicos. El dolor puede ser tratado con espasmolticos y otros analgsicos en funcin del cuadro. PENTOSANPOLISULFATO utilizado va oral a dosis similar a la empleada en la cistitis intersticial de aproximadamente 100 mg/8 h durante un mnimo de 4 semanas. Puede provocar diarrea, nuseas, alopecia, cefalea, dispepsia, dolor abdominal y alteraciones transitorias en el funcionamiento heptico. DMSO (sulfxido de dimetilo) en instilacin podra ser utilizado como agente profilctico en pacientes con riesgo aadido de desarrollar la cisti-
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Urologa
enfermos muy sintomticos y con una capacidad vesical muy pequea secundaria a muchos aos de evolucin de una forma severa de cistitis rdica.
tis rdica mientras se les est sometiendo al tratamiento o inmediatamente despus de terminarlo. Por el momento hay pocos estudios al respecto. La cistitis hemorrgica es quiz una de las ms importantes complicaciones. Una vez evacuados todos los cogulos las opciones para el control conservador del sangrado incluyen desde el lavado continuo con suero salino fisiolgico, la instilacin de sales de aluminio al 1% o formalina, la instilacin de cido aminocaproico y el pentosanpolisulfato. La formalina, es una solucin al 37% de formaldehdo y agua. No debe suministrarse si existe reflujo o biopsia vesical reciente. Puede provocar una peritonitis qumica fatal si se produce fstula o rotura vesical. Las sales de aluminio tienen una tasa de respuesta de aproximadamente 60% con una recurrencia del 10%. Provocan precipitacin de las proteinas en el espacio intersticial y membranas celulares causando la contraccin de la matriz extracelular y taponando el sangrado de los vasos. Se prepara una solucin al 1% y se realiza instilacin continua en lavado hasta 6 horas despus del cese del sangrado. Est contraindicado en pacientes con fallo renal por la toxicidad del aluminio. El cido aminocaproico tiene una tasa de respuesta cercana al 91%. Es un agente antifibrinoltico. Se prepara con 200 mg de aminocaproico por litro de suero salino fisiolgico instaurando un sistema de lavado permanente hasta 24 horas despus del cese del sangrado. Administrado intravesicalmente, las complicaciones sistmicas son escasas. Si fallan los remedios conservadores en el control de la cistitis hemorrgica y est comprometida la vida del enfermo, tendremos que recurrir al tratamiento quirrgico, que va desde la cistoscopia bajo anestesia con fulguracin de las zonas sangrantes, la nefrostoma percutnea con el fin de colapsar totalmente la vejiga y que no sea irritada por el paso de la orina, la embolizacin radiointervencionista selectiva de las ramas anteriores de la arteria hipogstrica, la derivacin urinaria y la cistectoma. La cistectoma y la derivacin urinaria, as como la cistoplastia de ampliacin y las tcnicas quirrgicas para la realizacin de neovejigas estaran indicados en
CISTITIS EOSINOFLICA
Introduccin y etiologa
Es posible encontrarla como entidad aislada o formando parte de una enfermedad generalizada caracterizada por la presencia de granulomas eosinfilos en diferentes localizaciones. La patogenia de esta cistopata explica las dos formas clnicas posibles. Cuando existe una historia clnica en la que se identifica el componente alrgico (asma crnica, polinosis) y se asocia a sintomatologa irritativa vesical de carcter crnico se describe la cistitis eosinfila alrgica y, por el contrario, cuando la reaccin inflamatoria del urotelio es una respuesta a estmulos sin substrato alrgico conocido se describe la cistitis eosinfila. Por tanto la cistitis eosinfila constituye un ejemplo claro de agresin al urotelio vesical por agentes, en este caso, qumicos representado tanto por alergenos de distinta naturaleza como asociaciones a diversos procesos patolgicos. Es destacable la mencin de alergenos de origen alimenticio, reacciones de hipersensibilidad a frmacos (sulfamidas, penicilina...), parasitosis (giardia lambia, toxocara...), alergenos de contacto (lubricantes, geles contraceptivos...), frmacos citostticos intravesicales y tumores uroteliales asociados (1,4,12,17).
Clnica y diagnstico
Plantea la obligatoriedad de diferenciarla de otros sndromes irritativos vesicales. El mimetismo de la sintomatologa con procesos como la cistitis intersticial, el carcinoma in situ o la tuberculosis vesical obliga a identificar rasgos clnicos caractersticos. En esta cistopata encontramos eosinofiluria intensa y eosinofilia en sangre perifrica, aunque no es extrao encontrar casos sin ninguno de los dos datos analticos. Adems, en la exploracin cistoscpica es muy frecuente localizar placas amarillentas que pueden ser fcilmente confundidas con lesiones tumorales, lo cual debe descartarse con una biopsia. El carcter infla-
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matorio de la reaccin urotelial adquiere en ocasiones el aspecto de lesin seudotumoral, y en estas circunstancias sera posible identificar por tcnicas radiolgicas la presencia de defectos de replecin en placas de urografa intravenosa o en estudios ecogrficos. Las caractersticas de la infiltracin tisular observada en las cistitis eosinfilas favorecen la hiptesis de que se trata de un fenmeno de hipersensibilidad tipo I, donde los alergenos desencadenantes podran estar o no identificados, o bien de una respuesta de los componentes de la pared vesical a complejos antignicos bacterianos, cuyo potencial final para el desarrollo de otras formas de cistitis como la intersticial o incluso patologa tumoral est postulada por algunos autores.
con cistopata folicular tendra la capacidad de secretar inmunoglobulinas.
Clnica y diagnstico
La clnica es inespecfica y consistente en un sndrome miccional irritativo. El diagnstico en muchas ocasiones es incidental. En la cistoscopia se objetivan mltiples lesiones sobreelevadas de aspecto nodular, ligeramente enrojecidas y aparentemente slidas que se disponen habitualmente en la zona adyacente al trgono y mitad inferior de las paredes laterales de la vejiga, disminuyendo segn nos alejamos del cuello vesical. Estas lesiones estn cubiertas por mucosa vesical lisa de aspecto normal. El diagnstico diferencial debe incluir todas las cistopatas no neoplsicas y el carcinoma in situ. Lo fundamental para establecer un diagnstico definitivo es el estudio histopatolgico de biopsias obtenidas de la mucosa vesical. Adems de los folculos linfoides en la submucosa, es preciso la existencia de centros germinales.
Tratamiento
Para el tratamiento de esta enfermedad se han empleado antihistamnicos, antibiticos y corticoides en diferentes pautas. En algunas ocasiones es necesaria la reseccin endoscpica (1,4,12,15).
CISTITIS FOLICULAR
Definicin
La cistitis folicular es un tipo de cistitis crnica inespecfica que se caracteriza por un intenso infiltrado inflamatorio a expensas de linfocitos y clulas plasmticas que se agrupan formando folculos en la submucosa vesical formando folculos linfoides con centros germinativos en su interior (1,4,12,16).
Tratamiento y pronstico
Lo fundamental es la eliminacin de los factores irritativos si es que se identifican. Algunos de estos enfermos se benefician de tratamiento antibitico con el fin de eliminar los grmenes existentes. Tambin se han empleado la vitamina A y los lavados vesicales con analgsicos, antiinflamatorios o anestsicos locales. El pronstico es benigno sin evidenciar relacin con patologa neoplsica. Se sugiri una cierta asociacin entre la cistopata folicular y el linfoma vesical, si bien no ha quedado definitivamente establecida.
Etiologa
An hoy en da se desconoce con certeza la etiopatogenia y pronstico de esta patologa. Lo que s es preciso para que se produzca es una irritacin crnica de la mucosa vesical. Se han implicado varios factores capaces de generar esta respuesta inflamatoria mantenida como las infecciones de repeticin, la litiasis endovesical, la patologa neoplsica vesical y el sondaje vesical prolongado. Adems de este estmulo crnico tambin parecen implicados factores inmunolgicos sugiriendo que la mucosa vesical de los pacientes
CISTOPATA QUSTICA
Su diagnstico es cistoscpico, objetivndose quistes pequeos habitualmente con contenido claro envuel-
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Urologa
se a nivel de vejiga, urter y pelvis renal. Muy relacionada con la cistitis crnica, la hipovitaminosis A, clculos vesicales y otros estmulos mecnicos como sondas de largo tiempo de permanencia. En la cistoscopia se objetivan placas grises o blanquecinas bien delimitadas sobre la mucosa. Hay que diferenciar estas placas con el epitelio de tipo vaginal que puede verse en el trgono de vejigas femeninas. Histolgicamente consiste en una metaplasia del tejido normal de transicin de la va urinaria, sustituido por un tejido de naturaleza epidrmica, plano estratificado y queratinizado. Los sntomas son los de la patologa que coexiste con la leucoplasia sin presentar clnica caracterstica. No tiene tratamiento efectivo, debiendo tratar la infeccin y otros estmulos crnicos que puedan estar desencadenando el proceso (4,12,17).
tos por mucosa vesical y unidos a la pared vesical mediante un cuello estrecho. Presentan con frecuencia vasos pequeos que cruzan su superficie. Son ms frecuentes en trgono y perimeatales. Pueden aparecer asociados a quistes en otras zonas del sistema urinario superior. Suele ser una patologa asintomtica y no precisa tratamiento, siendo recomendable la vigilancia mediante citologa para detectar una posible transformacin maligna. Puede encontrarse en autopsias hasta en el 60% de vejigas normales (4,12, 17, 18).
CISTOPATA GLANDULAR
Aparecen glndulas en la mucosa vesical y muy similar a la cistopata qustica con aparicin de nidos submucosos de clulas epiteliales que han sufrido una metaplasia glandular rodeando una zona de contenido coloideo. Asociada en ocasiones a lipomatosis perivesical (1,12,17). Se ha apuntado que existe relacin entre los nidos de Von Brunn, la cistitis qustica y la cistitis glandular, siendo estados evolutivos de una misma entidad. Se pueden distinguir varios tipos histolgicos: Glndulas de tipo intestinal: Se consideran en la actualidad como adenomas mucosos de la vejiga, aunque algunos autores consideran esta variante histolgica como un precursor de adenocarcinoma. Glndulas de tipo periuretral. Glndulas de tipo uracal: Aparecen en la cpula vesical. Glndulas de tipo nefrognico: Se describi en pacientes que haban recibido tratamiento inmunosupresor para el trasplante de rin.
MALACOPLASIA
Cistoscpicamente aparecen placas redondeadas, de color amarillento, grisceo o rosado que pueden tener ulceraciones o un aspecto similar al de un tumor. Esta patologa puede darse en otros lugares del sistema genitourinario y fuera de l, y se ha asociado con la presencia de tumores, reacciones autoinmunes y estados de inmunodeficiencia (1,4,12,18). Es caracterstico de esta patologa la aparicin en la anatoma de clulas de Van Hanseman pertenecientes al sistema monocito-macrfago. Estos enfermos presentan cistitis de repeticin y hematuria como rasgos clnicos destacados. En el tratamiento se han utilizado diferentes antibiticos, como cotrimoxazol y la ciprofloxacina, los anticolinrgicos y la reseccin endoscpica de las lesiones.
LEUCOPLASIA
Cistopata de predominio en el sexo masculino, se considera una lesin precancerosa. Puede encontrar-
ENDOMETRIOSIS VESICAL
Aunque con rara aparicin, se ha descrito a nivel vesical, ureteral y renal.
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La edad ms frecuente de aparicin est entre los 25 y los 40 aos (1,4,12,17,18). La anatoma de estas lesiones muestra la histologa tpica del endometrio normal, con pequeas formaciones glandulares de forma cilndrica en una sola capa. Las pacientes refieren polaquiuria y hematuria cclica en los 2-3 das previos a la menstruacin, durante sta y algn da despus. En la cistoscopia se objetiva una masa intravesical. Sobre esta lesin podemos apreciar pequeos quistes de color rojizo o azulado. El aspecto cistoscpico vara segn el ciclo menstrual. El tratamiento se puede dirigir hacia la supresin del tejido ectpico o de los estmulos hormonales que ejercen influencia sobre l. En mujeres jvenes es preferible la reseccin del tejido endometrial ectpico, preferiblemente va endoscpica, aunque a veces es necesaria la ciruga abierta. En mujeres mayores, prximas a la menopausia y sin sintomatologa acusada, podemos optar por la abstencin teraputica. Si la sintomatologa de la enferma es severa podramos realizar una castracin quirrgica o por rayos X. De eleccin hoy en da el tratamiento con danazol o anlogos LH-RH.
En trminos generales la presentacin de efectos txicos ocurre hasta en un 40% de los pacientes, si bien esta incidencia se modifica segn el rgimen utilizado y la duracin del tratamiento (mayor toxicidad por va parenteral y en regmenes largos) y segn las dosis utilizadas (dosis-dependiente). La patogenia de estos agentes sobre el aparato urinario se considera ligada al contacto directo con el urotelio. Los metabolitos de estos frmacos implicados en el desarrollo de la cistitis hemorrgica son la acrolena y la clorotilazairidina. Estos metabolitos tras su excrecin urinaria ejercen una accin txica por contacto a cualquier nivel del urotelio y potencialmente son objetivables a nivel calicial, pilico o ureteral. La accin txica mayoritariamente sobre la cavidad vesical es la traduccin de su capacidad funcional como rgano de almacenamiento (mayor tiempo de contacto). Desde el punto de vista morfolgico la inflamacin producida en el urotelio es muy similar a la producida en las cistitis rdicas. En sus diferentes etapas desde la hiperemia inicial en la mucosa hasta sus ms evolucionadas fases, es preciso considerar la tendencia a la cronicidad de las lesiones a travs del desarrollo de lesiones fibrticas de la pared vesical que conducen al descenso de capacidad y acomodacin de la vejiga.
Clnica y diagnstico
En el aparato urinario pueden causar desde leves sndromes miccionales con mucho componente irritativo y dolor suprapbico con microhematuria hasta cistitis hemorrgicas que comprometan la vida del enfermo. En estos casos de grave hematuria existe afectacin masiva y difusa del urotelio con telangiectasias y ulceraciones. El cuadro clnico leve o grave puede aparecer durante la fase de administracin del frmaco o mucho tiempo despus, incluso hasta 10 aos despus de finalizado el tratamiento y en ambos casos (precoz o tarda) adoptar un carcter de hematuria mantenida o cclica. Adems pueden desarrollarse otras patologas como patologa tumoral del urotelio, concretamente carcinomas de clulas transicionales o incluso de estir-
CISTITIS QUMICA HEMORRGICA INDUCIDA POR AGENTES ALQUILANTES

Introduccin, etiologa e histologa
Las oxazofosforinas (ciclofosfamida y la ifosfamida) pertenecen a este grupo y son empleadas en el tratamiento de sndromes linfoproliferativos, tumores slidos, enfermedades autoinmunes y en la preparacin de trasplantes de mdula sea. Pueden producir toxicidad en forma de inmunosupresin, alopecia, nuseas y vmitos y cistitis hemorrgicas intensas (1,4,12,18,19).
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Urologa
Importante por su frecuencia y en ocasiones gravedad, las cistitis hemorrgica producidas tras la administracin de frmacos intravesicales sobre todo para el tratamiento y la profilaxis de recidiva del tumor urotelial. Se produce una reaccin inflamatoria ms o menos severa que provoca sntomas desde leves hasta severos que obligan a suspender el tratamiento. Se han descrito tras la utilizacin de Tiothepa, Mitomicina C, Adriamicina, Epirubicina y la BCG (en esta ltima adems la sintomatologa irritativa y/o la hematuria son causa obligada para la suspensin del tratamiento puesto que aumenta la posibilidad de provocar toxicidad sistmica). La traduccin clnica de todas las cistitis qumicas y sus manifestaciones hemorrgicas de mayor a menor intensidad estn dominadas por la presencia de sintomatologa miccional de carcter irritativo con predominio de polaquiuria intensa, tenesmo y escozor miccional. La intensidad de la hematuria es muy variable y en muchos casos autolimitada. En otras ocasiones pueden constituir una autntica urgencia urolgica. Las formas crnicas y evolucionadas no suelen constituir un peligro para la vida del enfermo pero precisan de tratamiento y seguimiento adecuado en cuanto a que la sintomatologa irritativa intensa, el dolor frecuente y la anemia crnica provocan gran incapacidad en el enfermo. La exploracin cistoscpica con finalidad diagnstica, y en otras ocasiones pronstica, aporta hallazgos inespecficos, y, en gran medida, similares a los descritos cuando el agente etiolgico es fsico (radioterapia).
pe sarcomatosa sin constituir la cistitis hemorrgica una condicin previa imprescindible. Pueden tambin desarrollarse fibrosis ureteral y/o vesical, reflujo vesicoureteral y uropata dilatada del aparato urinario superior. El tratamiento pasa fundamentalmente por la prevencin reduciendo la duracin y las dosis empleadas en los ciclos, procurando una hidratacin exhaustiva de los enfermos y cuando se produce la cistitis hemorrgica severa medidas similares a las descritas en el tratamiento de la cistitis rdica.
CISTITIS QUMICA HEMORRGICA INDUCIDA POR FRMACOS Y TOXINAS DIVERSAS

Agentes qumico-txicos
Las anilinas, toluidinas, cloroanilinas y derivados son sustancias frecuentes en el mundo industrial y agrcola. Su exposicin prolongada en la mucosa vesical tras la excrecin por la va urinaria se ha relacionado con la aparicin de hematuria y hemorragia difusa de la mucosa vesical. Su mecanismo de absorcin es variable, desde la inhalacin (como ocurre en el caso del pesticida Chlordimeform) hasta la ingestin accidental (4,12,13,17,18,19).
Agentes farmacolgicos
En pacientes diagnosticados de fibrosis qustica y tratados con penicilina y derivados se han descrito casos de cistitis hemorrgicas. Su mecanismo patognico es poco claro y mejoran tras la suspensin del frmaco. Se ha descrito esto mismo con el Danazol, un esteroide anabolizante utilizado por ejemplo en el tratamiento del edema angioneurtico. Tambin se han descrito cistitis hemorrgicas tras la utilizacin de mandelato de metamina y algunos espermicidas de superficie como el nonoximol 9.
CISTITIS INCRUSTANTE
Patologa infrecuente de localizacin vesical de carcter inflamatorio del epitelio de revestimiento porque a pesar de la elevada o prcticamente constante asociacin a infeccin por grmenes ureolticos, su desarrollo inicial corresponde a un tipo de respuesta celular propia del revestimiento interno vesical de naturaleza inflamatoria que puede ocurrir sin infec-
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cin ureoltica asociada e incluso por defectos de acidificacin renal. Puede por tanto tambin ser clasificada dentro del grupo de las cistitis infecciosas crnicas, pero no siempre se identifica el germen causal. La inflamacin puede alcanzar hasta la capa muscular de la vejiga. Mayoritariamente tiene localizacin mltiple con un aspecto macroscpico de ulceracin blanquecina. En la superficie de la lesin se observan los depsitos fosfoclcicos y de sales inorgnicas caractersticas de este tipo de inflamacin crnica producida en ambiente alcalino y que con frecuencia incluye tambin la presencia en las lesiones de reacciones granulomatosas a cuerpos extraos. Desarrollada la infeccin, sta se produce por grmenes ureolticos Proteus sp, Corinebacterium y el Corinebacterium urealyticum (bacilo gram-positivo aerobio que exhibe gran capacidad para desdoblar la urea modificando el ph urinario y poner en marcha el proceso secundario de cristalizacin y depsito de sales fosfoclcicas y amonicomagnsicas. Pero la asociacin de infeccin por estos grmenes a estas cistitis incrustantes no puede considerarse como especfica, ya que se observa en otros tipos de lceras necrticas, cistitis rdica, tumores vesicales y otros. Clnicamente cabe mencionar que en los sntomas de infeccin urinaria crnica adquieren relevancia la identificacin de factores de riesgo como el uso de sondas o catteres por periodos largos de tiempo, tratamientos con citostticos, manipulaciones endoscpicas, radioterapia, etc. (4,12).
Por un lado se utiliza el trmino sndrome uretral para describir la inflamacin crnica uretral provocada por diferentes causas sin evidencia de infeccin causada por bacterias o virus (hablaramos entonces de uretritis) y por otro se utiliza la misma definicin para referirse a un conjunto de pacientes con una forma leve y localizada de cistitis intersticial que afecta a regin trigonal y cervical (definido confusamente como vejiga irritable, cistalgias con orinas claras y otras denominaciones).
SNDROME URETRAL CLSICO

Etiologa y factores de riesgo
Puesto que no hay evidencia de infeccin, generalmente es difcil especificar la causa del sndrome uretral. Las causas posibles son: Infeccin bacteriana o viral no detectada. Irritacin uretral causada por radioterapia, quimioterapia, geles espermicidas, jabones, esencias o perfumes, lesin traumtica sobre rea plvica y relaciones sexuales. Problemas anatmicos como estenosis uretrales. Los factores de riesgo son el sexo femenino, mala higiene personal, historia de ETS, infeccin bacteriana de otras partes del tracto urinario y el uso de medicaciones que reducen los mecanismos fisiolgicos defensivos y trficos de la mucosa uretral (corticoides, por ejemplo).
Clnica y diagnstico
Aparece dolor y/o ardor al orinar, dificultad para orinar sobre todo postcoital, urgencia miccional, aumento del nmero de micciones, macro-microhematuria, uretrorragia, inflamacin y/o dolor inguinal, coitalgia, eyaculalgia y hematospermia en el varn con o sin inflamacin y dolor testicular. En el estudio del enfermo deben incluirse examen de orina microbiolgico y citolgico y estudios de micro-
SNDROME URETRAL
Introduccin
Trmino confuso con mltiples usos dentro de la literatura urolgica y con el que se describen dos grandes grupos nosolgicos diferentes.
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Urologa
psicgenas y trastorno somatoforme) y quirrgicas (incidencia aumentada en mujeres hipoestognicas) han permitido establecer una dependencia hormonal en la patogenia de esta enfermedad. El desarrollo y origen de esta enfermedad se explicara por un fenmeno de respuesta peculiar del trgono, cuello y uretra proximal de estas pacientes a la accin de los estrgenos y que condicionara el desarrollo de una lesin inflamatoria crnica y evolutiva caracterizada por la presencia de edema, congestin vascular e infiltrado inflamatorio en la submucosa con carcter inespecfico. Esta dependencia hormonal se ve reforzada por diferentes observaciones como el hecho que muchas mujeres consultan inicialmente por problemas ginecolgicos (36% de los casos de la serie comunicada por Vicente J.), la demostracin inmunohistoqumica de receptores estrognicos y progesterona en el trgono de estas pacientes y finalmente la aparicin frecuente en mujeres postmenopusicas hipoestrognicas. La clnica de esta cistopata es inespecfica y consistente en un sndrome miccional caracterizado por polaquiuria, escozor miccional, tenesmo y dolor hipogstrico, que no permite diferenciarla de otras cistopatas. Al realizar el estudio de estas pacientes puede ayudarnos objetivar una nicturia menos marcada y una capacidad vesical normal (lo que la diferencia de la cistitis intersticial con la que muchas veces ha sido confundida). Adems, la existencia de sntomas ginecolgicos concomitantes suele ser la norma. Su evolucin es de carcter crnico y con brotes de reagudizacin. No evoluciona hacia los graves cambios histolgicos de la cistitis intersticial ni de otras cistopatas, si bien produce una elevada morbilidad en las pacientes que al padecer. En el tratamiento se han implicado sustitutivos hormonales para intentar disminuir los brotes. Se usa todo tipo de tratamientos sintomticos, sobre todo anticolinrgicos y analgsicos con diferentes resultados.
biologa de exudados uretrales, exmenes para ETS, y uretrocistoscopia.
Tratamiento
Pasa fundamentalmente por evitar la causa una vez identificada. A veces se utilizan antibiticos de amplio espectro incluso sin causa identificada con el fin de tratar una posible infeccin no filiada. Los analgsicos y anticolinrgicos pueden ser tiles en el manejo sintomtico. Si se identifica estenosis uretral el tratamiento es quirrgico, bien endoscpico o con ciruga abierta segn las caractersticas del caso.
SNDROME URETRAL O CISTITIS CERVICOTRIGONAL

Se tratara de la forma ms leve y localizada de cistopata intersticial, circunscrita a la zona trigonal y cervical, y exclusiva del sexo femenino. Se trata por tanto de una lesin inflamatoria que respeta al resto de estructuras y rganos genitourinarios (1,4,12,17,18,19). Terminolgicamente a esta entidad anatomoclnica se la reconoce con diversos nombres, trigonitis, trigonitis membranosa, cistopata de orinas claras, cistitis intersticial trigono-cervical, sndrome uretral, cistopata endocrina (por su relacin hormonal), etc., si bien parece ms correcto definirla como cistopata crvicotrigonal. Esta forma localizada de cistopata traduce el origen embriolgico y la inervacin comn del cuello vesical, trgono y uretra proximal. Esta circunstancia tambin condiciona que la respuesta tanto a diversos frmacos como a otros agentes agresivos del epitelio vesical no sea homognea en toda la vejiga. Las caractersticas clnicas, las demogrficas (mujeres de vida sexual activa), psicolgicas (alteraciones
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seccin VII
Litiasis
Etiologa y fisiopatologa de la litiasis ......................................... Litiasis urinaria: clnica y diagnstico .......................................... Tratamiento conservador de la litiasis urinaria ............................. Tratamiento endoscpico de la Litiasis ........................................
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captulo 42
Etiologa y fisiopatologa de la litiasis
Helena Ascaso Til Llus Gausa Gascn Humberto Villavicencio
Fundaci Puigvert. Barcelona
Palabras clave: Litiasis. Etiologa. Patogenia. Clasificacin. Alteraciones metablicas.
ndice captulo 42

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Patogenia ............................................................................................................................................................................. Litiasis de calcio ............................................................................................................................................................ Litiasis de cido rico.............................................................................................................................................. Litiasis de fosfato amnico magnsico ................................................................................................... Litiasis de cistina .......................................................................................................................................................... Litiasis medicamentosas ...................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 757 757 758 760 762 763 763 765
42. Etiologa y fisiopatologa de la litiasis
captulo 42

INTRODUCCIN
La litiasis es la tercera enfermedad ms comn de las vas urinarias, tras las infecciones y las alteraciones prostticas. Su etiologa sigue siendo especulativa, y hay muchas preguntas an sin respuesta: por qu la mayora de los clculos son unilaterales?, por qu algunos pacientes forman un gran clculo, y otros mltiples y de pequeo tamao?... Los clculos renales son estructuras cristalinas incluidas en una matriz orgnica, que se forman en las papilas renales y crecen hasta que, de forma aleatoria, se rompen y los fragmentos pasan al sistema excretor. El 70% del total de las litiasis estn constituidas por calcio. De stas, un 26% son de oxalato clcico (OxCa), el 37% son una mezcla de OxCa y fosfato de calcio (FCa), el 5-10% contienen cido rico y el 7% son exclusivamente de FCa. Las litiasis de cido rico constituyen un 5-10% del total y las de fosfato-amnico-magnsico el 10-15%. Las litiasis de cistina representan el 2% de las litiasis (1). Existen litiasis de composicin diferente, que sern nombradas a lo largo del captulo. La incidencia es muy variable, segn la zona analizada, de forma que en Europa Occidental, su incidencia se estima alrededor del 0,5%, con una prevalencia del 5%, y una tendencia a la recidiva del 5060% a los 5 y 9 aos respectivamente. En los pases occidentales, la litiasis predomina en los hombres con una proporcin hombre/mujer de 2/1. Se presenta fundamentalmente en la tercera dcada de la vida, con un mximo de incidencia entre los 30 y 50 aos.
PATOGENIA
Saturacin: para que se d la formacin de un clculo, la orina debe estar sobresaturada por una o varias sales litgenas. Los factores que determinan el lmite de solubilidad de estas sales son el pH urinario, la temperatura y la concentracin de la sal. Cuando la concentracin de una sustancia aumenta, llega un momento en que la orina es incapaz de mantenerla en solucin, por lo que se inicia la nucleacin espontnea del cristal. Este ir aumentando de tamao, de forma que cuando haya varios ncleos cristalinos pueden agregarse entre s, constituyendo un clculo renal. Inhibidores de la cristalizacin: los inhibidores de la cristalizacin son sustancias orgnicas o inorgnicas presentes en la orina, que se unen con los distintos iones para formar complejos solubles, de forma que inhiben o retardan la cristalizacin. Su dficit favorece la formacin de clculos. Alteracin del pH urinario: algunas sales urinarias se ven influenciadas por la variacin del pH urinario, de forma que los clculos de cido rico se ven favorecidos por un pH cido, y los de estruvita por un pH alcalino. Otros clculos, como los de cistina y fosfato, se influencian en menor manera, y los de oxalato clcico, no estn influenciados en absoluto. Disminucin del volumen urinario: la reduccin del volumen de orina y la estasis urinaria favorecen la cristalizacin, ya que una aumenta la concentracin de las sales, y la otra favorece el crecimiento del ncleo primitivo y retiene ms tiempo en el sistema urinario los ncleos cristalinos formados.
seccin VII. Litiasis
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Urologa
Hipercalciuria
Definicin: calciuria superior a 0,1 mmol/kg/da, con un rgimen alimentario libre, sin tener en cuenta el sexo de la persona. Afecta al 50% de los pacientes litisicos, e influye de manera importante en la sobresaturacin de la orina por OxCa. A pesar de las numerosas investigaciones llevadas a cabo (2) su fisiopatologa, sigue siendo desconocida. La hipercalciuria puede tener varias causas, y puede estar influida por mltiples factores, genticos y nutricionales. Se est investigando su posible transmisin autosmica dominante, y la ligada al cromosoma X (3, 4). Los factores nutricionales que intervienen, adems del aporte de calcio, son la ingesta abundante de protenas, sal y azcares de absorcin rpida, ya que aumentan la excrecin urinaria de calcio (5). Estos factores generan un aumento de la calciuria por disfuncin de los rganos implicados en la regulacin del balance clcico: hueso, tubo digestivo, rin. En unos dos tercios de los pacientes, la causa sera un aumento de la reabsorcin sea, relacionada con un aporte proteico excesivo, y se agrava con la restriccin alimentaria de calcio. En un tercio de los pacientes, la causa sera un aumento primario de la absorcin en el tubo digestivo, beneficindose de una restriccin del aporte de calcio en algunos de los casos. En raras ocasiones, la hipercalicuria se explica por una prdida renal de calcio al disminuir la reabsorcin tubular. Sin importar el mecanismo primario que la origina, las tiazidas tienen un efecto benfico al disminuir la eliminacin urinaria de calcio y favorecer la formacin sea (6). Podemos encontrar 2 situaciones de hipercalciuria: con calcio srico normal, o que ste est aumentado.
LITIASIS DE CALCIO
El calcio es el principal ion presente en los cristales urinarios. Algo ms del 95% del Ca filtrado en el glomrulo se reabsorbe, y menos del 2% se excreta por la orina. El 70% de los clculos estn constituidos principalmente por calcio: OxCa y FCa. El OxCa a su vez puede ser monohidratado (CaC2O4.H2O) o dihidratado (CaC2O4.(2 + x)H2O). Estas litiasis tambin se conocen como whewellita y weddellita respectivamente. De las litiasis de FCa destacan la apatita [Ca5(PO4)3(OH)], la brushita (CaHPO4.2H2O), la whitlockita [-Ca3(PO4)2] y las de fosfato octoclcico [Ca8H2(PO4)6.6H2O]. (Tabla 1).
Tabla 1. Clasificacin fisiopatolgica de la litiasis clcica. HIPERCALCIURIA Con normocalcemia - Idioptica (absortiva, renal) - Acidosis tubular renal distal - Otros (espongiosis, diurticos de asa) Con hipercalcemia - Hiperparatiroidismo primario - Otros (metstasis seas, mieloma, leucemia, linfoma) Hipercalciuria idioptica
HIPEROXALURIA Produccin endgena aumentada - Hiperoxaluria primaria - Dficit de vitamina B6 - Aporte elevado de precursores (vitamina C, etilenglicol) Exceso de aporte o de absorcin digestiva - Hiperoxaluria entrica - Dieta rica en oxalatos y protenas - Dieta pobre en calcio Hiperoxaluria idioptica
Hipercalciuria con normocalcemia

A su vez, se divide en idioptica (absortiva o renal), la acidosis tubular renal, y otros procesos, como la espongiosis renal y el uso de diurticos de asa. Idioptica En los pases industrializados es la causa ms frecuente de litiasis renal, siendo responsable del 70-80% de los casos de hipercalciuria. Los clculos se componen casi exclusivamente de OxCa, si bien el FCa tambin puede formar parte de su composicin. Se puede dividir en absortiva y en renal:
HIPERURICOSURIA Ingesta elevada de protenas y purinas Aumento de produccin endgena de cido rico
HIPOCITRATURIA Acidosis tubular renal distal, tiazidas, diarrea crnica
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A. La hipercalciuria absortiva es secundaria a un aumento de absorcin de calcio desde el intestino delgado, principalmente yeyuno. Como resultado, aumenta el calcio filtrado por el glomrulo, y como consecuencia, se produce una supresin de la hormona paratiroidea, con una reabsorcin tubular disminuida de calcio, lo que da lugar a la hipercalciuria. A su vez, la hipercalciuria de absorcin puede subdividirse en 3 tipos. El tipo I, que es independiente de la dieta. El tipo II, que s depende de la dieta, y no es tan grave como la primera, y por ltimo, el tipo III, que es secundaria a la prdida renal de fosfato (7). B. La hipercalciuria renal es debida a un defecto tubular renal intrnseco en la excrecin de calcio. Esto da lugar a un ciclo fisiolgico vicioso. La excrecin excesiva de calcio urinario produce una disminucin relativa en el calcio srico, lo que conduce a un aumento del nivel de hormona paratiroidea de forma secundaria, que moviliza el calcio desde el hueso e incrementa la absorcin de calcio desde el intestino. Se produce un retorno a valores aumentados de calcio hacia el rin, por lo que los tbulos renales excretan grandes cantidades de calcio. Es decir, estos pacientes tienen concentracin elevada de calcio urinario en ayunas, valor normal de calcio srico y cifra elevada de hormona paratiroidea(8). Acidosis tubular renal distal Existen dos formas, la hereditaria y la idioptica. Ambas son causa de nefrocalcinosis y litiasis renal. El defecto radica en la incapacidad de los tbulos distales para secretar hidrogeniones, porducindose un cuadro de acidosis metablica secundaria. Esta enfermedad cursa con hipocitraturia, aumento de la resorcin sea y disminucin de la reabsorcin tubular de calcio con hipercalciuria. La suma de estos factores, junto con un pH urinario alcalino (6), produce urolitiasis en el 70% de los pacientes. Los clculos de esta enfermedad se componen de FCa, y es frecuente la presencia de insuficiencia renal progresiva. Otros procesos Espongiosis renal (presencia de dilatacin de los tbulos colectores renales, que afectan total o parcialmente las pirmides o papilas de uno o ambos riones) y el uso de diurticos de asa.
Hipercalciuria con hipercalcemia

El componente ms comn es el FCa, aunque tambin puede estar presente el OxCa. La causa ms frecuente de litiasis renal asociada a hipercalcemia es el hiperparatiroidismo primario, aunque existen otras etiologas. Hiperparatiroidismo primario El 5% de todos los pacientes litisicos presentan hiperparatiroidismo primario. Es ms frecuente en las mujeres, y adems de las cifras elevadas de calcio en orina y sangre, presentan valores inapropiadamente altos de hormona paratiroidea, que condiciona un aumento del fsforo urinario y una disminucin del plasmtico, seguido de un incremento en el calcio plasmtico y una disminucin del calcio urinario. Finalmente, el dao renal es secundario a hipercalcemia, que limita la capacidad de concentracin del rin y deteriora la capacidad renal de acidificar la orina. Otras Otros trastornos que pueden causar hipercalcemia e hipercalciuria son: metstasis seas por carcinoma, mieloma mltiple, linfomas, leucemias, intoxicacin por vitamina D, sarcoidosis, sndrome de la leche y alcalinos, inmovilizacin, tirotoxicosis, enfermedad de Pager, sndrome de Cushing e insuficiencia suprarrenal.
Hiperoxaluria
Definicin: oxaluria superior a 0,45 mmol/da en la mujer y a 0,5 mmol/da en el varn. El oxalato no es metabolizado por el organismo humano, por lo que slo puede ser eliminado a travs de la excrecin renal (9). El oxalato urinario proviene de la produccin endgena, y de la absorcin intestinal excesiva a partir de los alimentos y los lquidos.
Hiperoxaluria por produccin excesiva de oxalatos

Hiperoxaluria primaria Los pacientes que la padecen presentan un dficit enzimtico que conlleva a un aumento en la excrecin urinaria de oxalato. La tipo I (dficit de 2-oxoglutarato-glioxilatocarboligasa) presenta adems excrecin urinaria alta de cido gliclico, y se manifiesta en la infancia con litiasis oxaloclcica recidivante, progresando hacia la nefrocalcinosis, insuficiencia renal y muerte
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ta la excrecin urinaria de las protenas de Tamm Horsfall, inhibidoras naturales de la litognesis (10). Es una sustancia que disminuye en mltiples situaciones: pH intracelular cido, hipocaliemia, ayuno, hipomagnesemia, andrgenos, gluconeognesis y dieta cida y rica en protenas que produzcan residuos cidos. Por el contrario, existen una serie de situaciones que aumentan el citrato urinario: alcalosis, dieta alcalina y rica en protenas que produzcan residuos alcalinos, estrgenos y vitamina D. Las enfermedades ms relacionadas con litiasis clcica hipocitratrica son la acidosis tubular distal, el tratamiento con tiazidas, y la diarrea crnica. Cuando no se encuentra ninguna de las causas de disminucin del citrato indicadas, se denomina hipocitraturia idioptica, aunque sta es rara. Se debe tener en cuenta que las bacterias que producen infeccin urinaria usan el citrato como sustrato energtico, por lo que la citraturia no puede ser valorada.
en edades tempranas. La tipo II (dficit de de D-glicerato deshidrogenada) es ms benigna, y se manifiesta por nefrolitiasis recidivante con presencia de cido L-glicrico en orina. Dficit de vitamina B6 Aporte excesivo de precursores Como por ejemplo vitamina C o etilenglicol
Exceso de aporte o de absorcin digestiva

Hiperoxaluria entrica Los estados diarreicos alteran el metabolismo del oxalato, de forma que enfermedades como la diarrea crnica, enfermedad intestinal crnica (p.ej. Crohn), enfermedad celaca, proliferacin bacteriana o intervenciones quirrgicas de derivacin intestinal, favorecen la mayor absorcin de oxalato en el colon. Rgimen rico en oxalatos y en protenas Rgimen pobre en calcio
Litiasis clcica idioptica

Existe un grupo de pacientes en los que no se demuestra ninguna anomala, pero que son formadores de clculos. Este grupo representa aproximadamente el 20% de los pacientes con litiasis clcica.
Hiperuricosuria
Definicin: uricosuria mayor a 4,5 mmol/da en la mujer y a 4.8 mmol/da en el hombre. El pH cido favorece la presencia de la forma no disociada de cido rico, siendo ste un factor de riesgo de la litiasis clcica ya que permite la nucleacin heterognea con cristales de OxCa, pues la estructura cristalina de ambos es muy similar. El origen de la hiperuricosuria es multifactorial: un rgimen rico en purinas y en protenas animales, y tambin la presencia de anomalas mal definidas del metabolismo endgeno de las purinas y de la reabsorcin tubular del cido rico. Los pacientes tienen valores urinarios de cido rico elevados y presentan un pH urinario > 5,5. El pH urinario ayuda a diferenciar la formacin de clculos de calcio hiperuricosrico, de los de cido rico hiperuricosrico.
LITIASIS DE CIDO RICO

El cido rico es un cido dbil, con una constante de disociacin de 5,35. A un pH urinario menor a esta cifra, se halla en forma no disociada, siendo altamente insoluble por lo que puede cristalizar. Si bien las condiciones necesarias para la formacin de los clculos de cido rico son conocidas (excesiva acidez de la orina e hiperuricosuria, definida como la uricosuria mayor a 4,5 mmol/da en la mujer y a 4,8 mmol/da en el hombre), los mecanismos fisiopatolgicos que conducen a estas anomalas se desconocen. Adems de estas dos condiciones, se han descrito una serie de factores de riesgo para el desarrollo de litiasis de cido rico: hiperuricemia (el 10-20% de los pacientes gotosos presentan litiasis de cido rico), disminucin del volumen urinario, edad avanzada y consumo elevado de protenas animales y purinas (a la vez que est aumentada la excrecin de cido rico por la orina, el pH de sta es bajo, como consecuencia de la
Hipocitraturia
Definicin: citraturia menor a 1,5 mmol/da. La hipocitraturia es un factor de riesgo de litiasis clcica ya que el citrato solubiliza al calcio, inhibe el crecimiento y la agregacin del FCa y del OxCa, y aumen-
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Tabla 2. Factores de riesgo asociados a litiasis rica. Hiperuricemia Hiperacidez urinaria permanente Disminucin del volumen urinario Edad avanzada Consumo elevado de protenas animales y purinas
mayor eliminacin de productos cidos debido al catabolismo de las protenas) (Tabla 2).
ras, se encuentra el sndrome de Lesch-Nyhan, caracterizado por un dficit de hipoxantina-guanina-fosforribosil transferasa, de transmisin ligada al cromosoma X, por lo que slo la padecen los varones(11). Es una enfermedad poco frecuente y grave, que adems de las manifestaciones gotosas y la litiasis rica, presenta trastornos neurolgicos importantes, as como insuficiencia renal por depsito de urato en los riones. Otras anomalas enzimticas que condicionan hiperuricemia son el dficit de glucosa-6-fosfatasa o el aumento de la actividad de la fosforribosil-pirofosfato-amidotransferasa. Entre las causas de hiperuricemia adquiridas se encuentran los sndromes mieloproliferativos, leucemias, linfomas y mielomas (12). Existe una sobreproduccin de cido rico que puede causar litiasis. Debido a la lisis abrupta celular que se produce durante la quimioterapia, se puede dar hiperuricemia e hiperuricosuria que pueden producir precipitacin de cristales de cido rico en los tbulos renales y la va excretora y condicionar insuficiencia renal aguda.
Clasificacin fisiopatolgica de la litiasis rica (Tabla 3)

Litiasis rica relacionada con hiperuricemia
Puede deberse a dficits enzimticos, o bien puede ser debida a causas adquiridas. Entre las primeTabla 3. Clasificacin fisiopatolgica de la litiasis rica. LITIASIS RICA POR HIPERURICEMIA Dficits enzimticos - Sndrome de Lesch-Nyhan - Otras anomalas enzimticas (dficit glucosa-6-fosfatasa) Causas adquiridas de hiperuricemia - Sndromes mieloproliferativos, leucemias, linfomas, mielomas LITIASIS RICA CON HIPERURICOSURIA SIN HIPERURICEMIA Anomalas innatas de la reabsorcin - Tubulopata proximal completa - Hipouricemia familiar renal (tubulopata proximal slo para cido rico) Hiperuricosuria de origen yatrgeno - Frmacos inhibidores de reabsorcin del cido rico
Litiasis rica con hiperuricosuria sin hiperuricemia

Tambin en este apartado podemos diferenciar entre defectos innatos y adquiridos que conducen a hiperuricosuria sin hiperuricemia. Anomalas innatas de la reabsorcin tubular del cido rico Podemos diferenciar la tubulopata proximal completa, o la parcial (afecta slo a la reabsorcin del cido rico), tambin denominada hipouricemia familiar renal (13). Hiperuricosuria de origen yatrgeno Existen varios grupos de medicamentos que inhiben la reabsorcin del cido rico en el tbulo renal, y por lo tanto, aumentan el riesgo de litiasis rica. Algunos de estos medicamentos son: antiinflamatorios no esteroideos, diurticos como el manitol, uricosricos como el probenecid, benziodarona, sulfinpirazona y el contraste yodado usado en radiologa.
LITIASIS RICA CON DESHIDRATACIN O ACIDEZ EXCESIVA DE LA ORINA Deshidratacin de origen cutneo Deshidratacin de origen digestivo - Enterocolitis inflamatorias, cirugas intestinales Litiasis rica primitiva
Litiasis rica por deshidratacin o hiperacidez urinaria

La deshidratacin produce una disminucin del volumen de la diuresis y del pH urinario, lo que favo-
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Factores favorecedores de litiasis infecciosa
Anomalas anatmicas
Las alteraciones anatmicas favorecen las infecciones urinarias, y por tanto, tambin las litiasis de estruvita. En el 30% de las litiasis infecciosas existe una anomala de las vas urinarias, como megaurteres, vejigas neurgenas o derivaciones urinarias (conducto ileal, neovejiga). El riesgo de recidiva tras su extraccin es mucho ms alto que si no existe ninguna alteracin.
rece la formacin de litiasis rica. Puede existir deshidratacin de origen cutneo, como sucede en los pases clidos, con incidencia mayor de litiasis de cido rico (14), o bien deshidratacin de origen digestivo, en aquellos pacientes con diarreas crnicas, como enterocolitis inflamatorias o cirugas intestinales. La disminucin de la diuresis y la acidez de la orina se producen por las prdidas hidroelectrolticas, ricas en sal y en bicarbonato.
Litiasis rica primitiva

Es la produccin de clculos de cido rico en individuos normouricmicos y normouricosricos, que presentan como nica alteracin una orina cida de forma persistente.
Anomalas metablicas
El que exista una litiasis metablica en la va urinaria es un factor de riesgo para la aparicin de infeccin urinaria, y el clculo infectado por un germen ureoltico va creciendo a expensas de diferentes capas de estruvita. Son las denominadas litiasis metablicas secundariamente infectadas. Muchos de los pacientes con litiasis infecciosas presentan alteraciones metablicas, como hipercalciuria, hiperuricosuria, cistinuria..., con mucha ms frecuencia que alteraciones anatmicas, por lo que es muy importante un buen diagnstico, ya que la estrategia teraputica depender de l, y si se sospecha una anomala metablica, se deber tratar tras ser extirpado el clculo.
LITIASIS DE FOSFATO AMNICO MAGNSICO

La litiasis de estruvita o de fosfato amnico magnsico es tambin denominada litiasis infecciosa, ya que se da en presencia de una infeccin urinaria por grmenes ureolticos. Es ms frecuente en mujeres, y puede presentar recurrencias tempranas. Suelen alcanzar grandes tamaos, llegando a constituir clculos coraliformes, que adoptan la forma de la pelvis y de los clices renales. El diagnstico de litiasis infecciosa se basa en 3 puntos: presencia de un germen ureoltico en orina, un pH urinario superior a 7 y la presencia de cristales de estruvita en la orina (15).
Tabla 4. Principales microorganismos ureolticos(15). Cepas -Proteus -Ps. aeruginosa -Providencia -K. pneumoniae -Otras Serratia Staphylococcus Corynebacterium D2 Ureaplasma urealiticum
Grmenes ureolticos
Existen ms de 200 especies de bacterias con actividad ureoltica (16). Estas bacterias usan la urea como
Frecuencia en los clculos infecciosos 76% 8% 6% 5% 5%
Cepas con actividad ureoltica 90-100% 32% 90-100% 63% Liquefaciens: 29% Epidermidis: 80% 100% 100%
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fuente de nitrgeno. Como se puede ver en la tabla, Proteus es el principal responsable de los clculos infecciosos (Tabla 4). La ureasa en una enzima bacteriana que favorece la hidrlisis de la urea en amonaco y en dixido de carbono (CO2). El amonaco capta los iones H+, se transforma en amonio y alcaliniza la orina. La elevacin del pH urinario por encima de 7,5 favorece: La precipitacin de los fosfatos trivalentes con el amonio en forma de fosfato amnico magnsico o estruvita. La oxidacin del CO2 a carbonato (CO3), y su posterior precipitacin en forma de carbonatoapatita o carboapatita.
La tipo III, con absorcin de cistina y lisina disminuidas de forma variable, pero la administracin oral de cistina s aumenta la concentracin en plasma.
La litiasis de cistina es la nica manifestacin clnica de esta alteracin, y suele presentarse en la segunda dcada de la vida. La herencia es autosmica recesiva, de forma que los homocigotos suelen presentar litiasis de cistina, pues presentan una cistinuria elevada (ms de 250 mg/da, cuando lo normal son menos de 40 mg/da), a diferencia de los heterocigotos, que habitualmente excretan unos 100-150 mg/da de cistina, por lo que el riesgo de litiasis es menor. Los homocigotos de los 3 tipos presentan cistinuria y se complican con litiasis, mientras que entre los heterocigotos existen diferencias. El heterocigoto tipo I no se asocia a ningn trastorno, y los heterocigotos II y III presentan cistinuria y aminoaciduria, que es mucho menor que la de los homocigotos. La solubilidad de la cistina depende del pH, de forma que es importante alcalinizar la orina de estos pacientes, para mantener un pH por encima de 7,5 (19).
La proporcin de estruvita y carboapatita en una litiasis infecciosa vara segn el pH urinario y segn la concentracin de los distintos componentes litgenos (calcio, fosfato y magnesio). Entre el 10 y el 15% de las litiasis infecciosas secundarias a un germen ureoltico contienen carboapatita pero no estruvita (17).
LITIASIS DE CISTINA
Las litiasis de cistina se forman como consecuencia de un error innato del metabolismo de los aminocidos dibsicos cistina, ornitina, lisina y adenosina. Se ha encontrado una alteracin gentica en el cromosoma 2p.16 y en el 19q13.1, y la enfermedad, que se denomina cistinuria, afecta al transporte en la membrana celular del tbulo renal y del epitelio intestinal de estos aminocidos (18). Dependiendo de la afectacin del transporte intestinal podemos distinguir 3 tipos: La tipo I, en la que no hay absorcin de cistina, lisina ni arginina por la mucosa del yeyuno, y por lo tanto, tras administrar cistina oral no aumenta la cistina plasmtica. La tipo II, en la que la cistina se absorbe por la mucosa yeyunal pero en pequeas cantidades, por lo que tampoco hay variaciones tras administrar cistina oral.
LITIASIS MEDICAMENTOSAS
Los clculos inducidos por medicamentos representan el 1-2% de todos los clculos renales. En la actualidad, el indinavir, la sulfadiazina y el triamtereno son las principales causas de los clculos compuestos por medicamentos (20). Las litiasis medicamentosas pueden dividirse en dos categoras: las que se originan en la cristalizacin urinaria de un medicamento o un metabolito poco soluble, que se excreta de forma importante por el rin (Tabla 5) y las resultantes de los efectos metablicos de los medicamentos (frmacos inductores de clculos metablicos) (Tabla 6). Estos ltimos son ms difciles de identificar, y tal vez se subestime su prevalencia. En este grupo tienen un papel importante los complementos vitaminoclcicos y los inhibidores de la anhidrasa carbnica (como la acetazolamida).
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Tabla 5. Algunos medicamentos identificados en el clculo. Principio activo Sulfadiazina Ciprofloxacino Indinavir Triamtereno Derivados del silicio Alopurinol Forma identificada en los clculos N-acetilsulfadiazina, sulfadiazina Ciprofloxacino, sal de magnesio Indinavir monohidratado Triamtereno, sulfato de hidroxi-4-triamtereno, metabolitos glucuronoconjudados Slice amorfa Oxipurinol
Tabla 6. Algunos medicamentos inductores de clculos metablicos y composicin ms frecuente de los clculos. Medicamento o familia Complementos de calcio o vit. D Inhibidores de anhidrasa carbnica Furosemida Corticoides Medicamentos alcalinizantes Medicamentos uricosricos Alopurinol Topiromato Composicin de los clculos Mezclas de OxCa y FCa FCa con o sin OxCa OxCa o mezcla de OxCa y FCa Mezclas de OxCa y FCa FCa Acido rico Xantina (+ oxipurinol) FCa
Indinavir
Es la principal causa de litiasis inducida por medicamentos. Pertenece al grupo de los inhibidores de la proteasa utilizados en pacientes con VIH, y produce litiasis radiotransparentes hasta en un 12-20% de los pacientes tratados (21). Son los nicos clculos urinarios radiolcidos en la TC sin contraste. Slo sern visibles mediante esta prueba si se asocian con componentes de calcio.
excrecin urinaria y su baja solubilidad. Si se aaden una disminucin de la diuresis y estasis urinaria, la posibilidad de cristalizacin es mucho mayor. Dentro de este grupo, la sulfadiazina es la que se ve ms veces implicada (o su metabolito N-acetilsulfadiazina), ya que se da a altas dosis a pacientes inmunodeprimidos con encefalitis toxoplasmtica.
Triamtereno
Este diurtico del grupo de los ahorradores de potasio sola usarse para el tratamiento de la hipertensin arterial. Actualmente su uso ha disminuido, al igual que la incidencia de sus clculos. Su incidencia se estima en un 0,4% de todos los clculos, siendo mayor el riesgo de desarrollarlos en aquellos pacientes con antecedentes de historia litisica. Aqu tambin constituye un factor de riesgo la dosis administrada y el pH urinario cido.
Sulfamidas
Las sulfamidas son causantes de litiasis renal o de insuficiencia renal aguda por cristalizacin de su metabolito N-acetilado en la luz tubular. Los principales factores de riesgo para la cristalizacin de las sulfamidas son la administracin de dosis elevadas, su rpida acetilacin heptica, el pH urinario bajo, su abundante
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captulo 43
Litiasis urinaria: clnica y diagnstico
Antoni Vicens Vicens Xavier Ruiz Plazas Juan Pablo Burgus Gasin Mariano Ozonas Moragues
H. U. Son Dureta. Palma de Mallorca
Palabras clave: Litiasis urinaria. Litognesis. Clico nefrtico. Hematuria. Ecografa.TAC. Urografa intravenosa.
ndice captulo 43

Recuerdo histrico ..................................................................................................................................................... Epidemiologa ................................................................................................................................................................. Principios generales de la litognesis urinaria ................................................................................ Tipos de litiasis .............................................................................................................................................................. Clnica ..................................................................................................................................................................................... Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 771 771 773 774 776 777 781
43. Litiasis urinaria: clnica y diagnstico
captulo 43

RECUERDO HISTRICO
La litiasis urinaria ha acompaado y mortificado al hombre desde los albores de la humanidad. Hemos pasado de una litiasis en la antigedad de localizacin preferentemente vesical, formada por urato amnico y fosfato amnico y cuyo origen era infeccioso y nutricional, a una litiasis del mundo industrializado que se caracteriza por ser oxaloclcica y de localizacin preferentemente renal. El primer caso documentado de litiasis urinaria lo encontramos en Amrah (Alto Egipto), donde E. Smith en 1901 hall en una tumba un clculo vesical entre los huesos de la pelvis de un adolescente, con unos 7.000 aos de antigedad (1). El Susruta Samhita (manuscrito hind) aconsejaba la dieta vegetariana para prevenir los clculos; cuando sta fallaba recomendaba la cura suprema (litotoma perineal) seguida de un ritual para expulsar los malos espritus. El juramento de Hipcrates (460 a.C.) deca No cortar, ni an por el clculo, sino que dejar tales procedimientos a los practicantes del arte, denotando la gravedad que poda suponer la litiasis.Ammonius (273 a.C.) fue el primero en utilizar un instrumento al que denomin litotomo. Mediante un abordaje perineal, lo utilizaba para romper la piedra en la vejiga y extraerla con mayor comodidad (2). Guy de Chauliac (1350), padre de la ciruga francesa, desarroll el tratamiento con dieta y determinados medicamentos rabes, y si fallaban recurra a la litotoma, pero si la infeccin apareca, recomendaba pedir ayuda a Dios (Figura 1). En el siglo XVI, Cardn de Miln realiz la primera ciruga renal documentada drenando un absceso y extrayendo 18 clculos renales. Desde la antigedad hasta nuestros das, el diagnstico y tratamiento de la litiasis urinaria ha conocido grandes avances; la tecnologa se ha impuesto. Un gran paso fue la aparicin de la cistoscopia tanto rgida como flexible y, con el afinamiento de los dimetros de los ureteroscopios, poco a poco se fue perfeccionado la tcnica de la litotricia intracorprea. Ms tarde, apareci la gran revolucin de la litotricia extracorprea.
EPIDEMIOLOGA
La litiasis urinaria representa un problema sociosanitario de gran importancia en toda la poblacin mundial. Es la tercera causa ms frecuente de enfermedad de la va urinaria. La prevalencia de urolitiasis en Estados Unidos est en torno al 5-12%, mientras que en la Europa occidental es del 5%. Globalmente, la litiasis urinaria afecta al 1-20% de la poblacin general segn las series. Se trata adems de una enfermedad con tasas de recurrencia del 50%, pudiendo llegar al 70% a los 10 aos (3). La cifra media de formacin de nuevos clculos, en pacientes que previamente han formado uno, es de aproximadamente un clculo cada 2 3 aos. Se calcula que en torno al 75% de los pacientes que tienen un clculo urinario, lo expulsarn de forma espontnea, mientras que el 25% restante requerirn de algn procedimiento urolgico. En el estudio epidemiolgico de los factores predisponentes de la litiasis, existen dos pilares bsicos: los factores intrnsecos (propios de cada individuo) y los factores extrnsecos (ambientales).
Factores intrnsecos:
Edad y sexo: El pico de incidencia de litiasis urinaria vara segn las series, pero en general se admite un rango que est entre los 20 y los 50 aos. La incidencia segn el sexo es de alrededor
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hereditarias monognicas que se acompaan de la formacin de urolitiasis, como por ejemplo la acidosis tubular renal familiar, que se asocia a nefrolitiasis y nefrocalcinosis en casi el 70% de los enfermos, la cistinuria, la xantinuria o la enfermedad de Dent (nefrolitiasis hipercalcirica ligada al X) (6).
Figura 1. Litotoma va perineal.
Factores extrnsecos
Ingesta hdrica: Es bien conocido por todos la importancia del aporte hdrico en la prevencin de las litiasis urinarias. A pesar de que la ingesta importante de agua puede incrementar los coeficientes de actividad inica de la orina, y por tanto favorecer la cristalizacin, una buena diuresis diluye y arrastra las partculas cristalinas suspendidas en la orina y, por tanto, la ingesta hdrica abundante ayuda a evitar la formacin de litiasis urinarias. Un incremento de la diuresis de 800-1.200 ml/da disminuye la frecuencia de urolitiasis en un 86%. Varios estudios sostienen la importancia de la mineralizacin del agua, apuntando que las aguas de mineralizacin dura tienen mayor incidencia de urolitiasis (7). Dieta: Segn diversos autores, el tipo de dieta influye en la litognesis, ya sea aumentndola o disminuyndola. Las dietas ricas en protenas de origen animal favorecen la hipercalciuria, la hiperuricosuria y la hiperoxaluria, con precipitacin de oxalato clcico (8). Los hidratos de carbono refinados se relacionan con las litiasis clcicas porque aumentan los niveles de calcio y oxalato en la orina. La ingesta de ctricos aumenta la eliminacin urinaria de sustancias que inhiben la litognesis. Las fibras vegetales disminuyen la absorcin intestinal de protenas animales y sacarosa. Geografa: No hay duda de que la geografa es un aspecto a tener en cuenta al valorar no slo la incidencia sino tambin el tipo de litiasis. Pero no debe obviarse que muchos pacientes, al cambiar de zona geogrfica, padecen el tipo de litiasis que tenan anteriormente. Esto nos hace comprender la importancia del individuo y sus factores intrnsecos, y abordar la geografa slo como una circunstancia ms. Las zonas de mayor frecuencia de litiasis son los pases del mar Mediterrneo, Europa central, Gran Bretaa, Estados Unidos, pa-
de dos hombres por cada mujer excepto en la infancia, donde parece claro que no hay diferencias significativas respecto al sexo. (4). En la mujer las litiasis ms frecuentes son las relacionadas con alteraciones metablicas como la cistinuria y el hiperparatiroidismo primario, as como las litiasis de origen infeccioso. En el hombre las litiasis ms frecuentes son las de oxalato clcico y cido rico. Al parecer, los andrgenos aumentan la concentracin plasmtica de oxalato, lo cual incrementa su excrecin urinaria y el depsito de cristales oxaloclcicos a nivel renal. Segn lo anterior, la mujer y el nio, al tener menos andrgenos que el hombre, estaran protegidos de padecer litiasis clcicas. Pero con el inicio del declive estrognico propio de la menopausia, la incidencia de litiasis aumenta (5). Raza: Se ha estimado que la litiasis urinaria es 3-4 veces ms frecuente en la raza blanca que en la de color. Las litiasis urinarias son raras en israelitas, indios americanos, afroamericanos y negros africanos. En contraposicin, hay mayor nmero de pacientes afectos entre los blancos y asiticos. Herencia: Alrededor de un 25% de pacientes litisicos tienen antecedentes familiares. En la mayora de los casos esta mayor incidencia familiar se debe a un defecto polignico con penetrancin parcial. Menos frecuentes son las enfermedades
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ses escandinavos, norte de Australia, norte de la India, Paquistn y China. Clima: El clima tiene su influencia en la litognesis, hallndose ms casos de litiasis en los meses calurosos, probablemente por el aumento de la transpiracin que conlleva mayor concentracin de la orina. Durante las estaciones estivales los clculos de cido rico aumentan su incidencia, los de tipo infectivo disminuyen, y los de oxalato clcico y fosfato clcico no varan su incidencia.
Fases de la litognesis
La formacin de la litiasis consta de tres partes: primero se forma el ncleo del cristal, a continuacin tiene lugar su crecimiento y, posteriormente, se produce la fase de agregacin de cristales. Todo en conjunto conllevar la formacin del clculo. Veamos a continuacin estas tres fases de la litognesis: NUCLEACIN: La formacin de la partcula cristalina sobre la que se producirn el crecimiento y la agregacin debe cumplir unas constantes fsico-qumicas, sin las cuales el cristal es inestable y se desintegra. Si la formacin del ncleo se produce en soluciones puras, dar lugar a una estructura cristalina de igual composicin, conocida como nucleacin homognea; este tipo de nucleacin es poco frecuente, ya que requiere valores altos de sobresaturacin urinaria. La forma ms frecuente es la nucleacin heterognea, en la que el ncleo tiene una composicin diferente al resto del cristal. Los principales nucleantes son: cido rico, fosfatos, detritus, etc. (9). CRECIMIENTO CRISTALINO: Es el paso siguiente a la formacin de las partculas cristalinas. El crecimiento de los cristales se ve favorecido por la disminucin de los inhibidores (citrato, fitato, magnesio) y por la sobresaturacin de la orina. AGREGACIN: El crecimiento de los cristales no puede explicar por s slo la formacin del clculo urinario, es necesario adems la agregacin de los cristales para obtener la litiasis. Existen dos tipos de agregacin: - Agregacin primaria: sobre cristales ya formados se van formando otros nuevos que se adhieren a la superficie de los primeros. - Agregacin secundaria: los cristales ya formados se unen entre ellos mediante sustancias aglutinantes. Se necesita una concentracin elevada de cristales en la orina, por lo que slo se observa este tipo de agregacin si la nucleacin es homognea o en residuos postlitotricia.
PRINCIPIOS GENERALES DE LA LITOGNESIS URINARIA

Factores favorecedores de la litognesis
La litiasis urinaria aparece cuando los cristales de la sustancia que lo forman aparecen en la orina, y la orina est sobresaturada con esta sal (aunque sea de forma intermitente). Pero la sobresaturacin no explica por s sola la teora litognica, sino que intervienen adems otros factores como la alteracin del pH urinario o de los inhibidores de la formacin, crecimiento y agregacin de los cristales, las anomalas anatmicas del sistema urinario y las alteraciones del urotelio. Entre los factores favorecedores de la urolitiasis tenemos: Sobresaturacin de las sales. Alteracin del pH urinario: cido (cristalizacin de cido rico), bsico (cristalizacin de fosfatos). Disminucin de los inhibidores del crecimiento de los cristales: citrato, fitato, magnesio, etc. Disminucin de los inhibidores de la agregacin de los cristales: nefrocalcina, protena de TammHorsfall, etc. Obstruccin de la va urinara o anomalas anatmicas como la enfermedad qustica medular (ectasia tbulos renales). Alteraciones de los transportadores de calcio y oxalato o de los aminoglicanos del epitelio urinario.
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puede hacer el urlogo en primera instancia, pero siempre remitimos la litiasis al laboratorio para realizar el resto de pruebas. Espectrografa infrarroja: Es el mtodo de eleccin para el estudio de la litiasis porque la imagen espectrogrfica es nica para cada tipo de clculo, y porque es una prueba rpida y barata (Figura 3). Microscopa electrnica: Prueba utilizada sobre todo en investigacin. Coste elevado. Nos permite estudiar al detalle la superficie del clculo (Figura 4). Anlisis qumico cuantitativo: Se realiza sobre todo en investigacin. Obtenemos la composicin
Figura 3. Espectrografa infrarroja. 3A: Litiasis de oxalato clcico dihidrato. 3B: Litiasis de fosfato cido clcico (brushita). 3C: Litiasis infectiva (estruvita). 3D: Litiasis de cido rico.
TIPOS DE LITIASIS
Es fundamental poder diferenciar los diferentes tipos de litiasis, ya que condicionarn la evolucin, el pronstico y el tratamiento a corto y largo plazo. Para ello, es preciso informar al paciente de la necesidad de recoger el clculo o los fragmentos (postlitotricia) para su anlisis si se produce su expulsin espontnea. Bsicamente disponemos de las siguientes pruebas para la identificacin del tipo de litiasis: Identificacin macroscpica: La inspeccin visual de la litiasis, ayudada o no de una lupa, puede dar una idea del tipo del litiasis. Los profesionales con experiencia pueden identificar con la inspeccin visual, en la mayora de casos, el tipo de litiasis (Figura 2). La identificacin macroscpica la
Figura 2. Imgenes macroscpicas de las litiasis (cortesa de Laboratorio de Investigacin en Litiasis Renal. Univesitat de les Illes Balears). 2A: Litiasis de oxalato clcico monohidrato. 2B: Litiasis de oxalato clcico dihidrato. 2C: Litiasis infectiva. 2D: Litiasis de cido rico. 2E: Litiasis de cistina. 2F: Litiasis de oxalato monohidrato ms cido rico (papilar).
Figura 4. Microscopa electrnica de cristales de oxalato clcico.
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qumica de la muestra y el porcentaje de cada componente. Adems de ser una prueba compleja y que requiere tiempo, no distingue los cristales de oxalato clcico monohidrato del dihidrato, ni las mezclas de fosfato amnico magnsico y fosfocarbonato clcico. Se distinguen bsicamente 7 tipos de litiasis: litiasis de oxalato clcico, litiasis de fosfato clcico, litiasis de fosfato amnico magnsico (estruvita o clculo infectivo), litiasis de cido rico, litiasis cistnica, litiasis de oxalato monohidrato ms cido rico, y grupo de litiasis raras. 1. Litiasis de oxalato clcico: Son las ms frecuentes. Representan el 75-85% de todos los casos de litiasis urinaria. El 85% de las litiasis oxaloclcicas son de etiologa desconocida. Son ms frecuentes en varones (2-3:1) y existe un pico de incidencia entre los 30-40 aos. Tienen gran tendencia a la recidiva, con un 40-50% de recurrencias en los siguientes 5 aos. Existen dos formas cristalogrficas: - Monohidrato (Figura 2A): Es la forma de presentacin ms frecuente. Son clculos de color marrn oscuro, de pequeo tamao, lisos y de gran dureza. Tienen una pequea pediculacin que era su punto de anclaje en la papila renal donde se formaron, por eso se les conoce como clculos papilares. Aumentan su incidencia con la edad, debido al aumento con los aos de la oxaluria y de nucleantes heterogneos que se depositan en las cavidades renales (10). - Dihidrato (Figura 2B): Son clculos de color mbar, de mayor tamao que los anteriores, con espiculaciones mltiples y menor dureza (mejor respuesta a la LEOC). 2. Litiasis de fosfato amnico magnsico (estruvita o infectiva): Representan aproximadamente el 10-20% de las litiasis. Se observan con mayor frecuencia en mujeres (3-5:1), portadores de catteres urinarios de forma prolongada y en pacientes con derivaciones urinarias, por tener mayor riesgo de infecciones urinarias. El pico de incidencia es alrededor de los 40 aos. Las tasas de recurrencia son del 35% a los 5 aos. Se detecta
infeccin urinaria hasta en el 90% de los pacientes, siendo los microorganismos ms frecuentemente relacionados los grmenes ureolticos como Proteus spp, Klebsiella spp, Enterobacter spp, Serratia spp y Pseudomona spp. Estas bacterias al desdoblar la urea producen amonio y alcalinizan la orina, precipitando los cristales de fosfato amnico magnsico. Los clculos son tpicamente grandes, pudiendo tener forma de coral como molde de la cavidad renal (clculos coraliformes), son de color marrn-grisceo, no muy duros y de superficie irregular (Figura 2C). 3. Litiasis de fosfato clcico: Puede ser fosfato clcico apattico (hidroxiapatita), fosfato dihidrato (brushita) o fosfato clcico magnsico. Pueden llegar a representar el 10% de los clculos renales, aunque los puros son bastante raros. Son ms frecuentes en mujeres. Suelen aparecer asociados a defectos de la acidificacin tubular. 4. Litiasis de cido rico: Corresponden al 510% de las litiasis, siendo ms frecuentes en varones (2:1) de 50 aos. Como factores predisponentes tenemos un pH urinario cido mantenido (pH < 5), hiperuricosuria, citolisis postquimioterapia, enfermedades o resecciones del intestino delgado, etc. Son de color blanquecino, duros, de superficie lisa, y al romperlos presentan un color amarillo-rojizo (Figura 2D). 5. Litiasis de cistina: Representan el 1% de las litiasis. No hay diferencias entre ambos sexos y su formacin se inicia en la infancia y la adolescencia. La litiasis cistnica se debe a una enfermedad autosmica dominante, llamada cistinuria, donde existe un defecto en el transporte intestinal y en la reabsorcin tubular de cistina, ornitina, lisina y arginina. Este defecto condiciona la precipitacin de la cistina que es el nico de estos aminocidos no hidrosoluble. Los clculos de cistina son de color amarillento-marronceo, de aspecto creo, con superficie lisa y de gran dureza (Figura 2E). 6. Litiasis de oxalato monohidrato + cido rico: Estas litiasis se acompaan siempre de pH bajo con hipocitraturia. Son muy recidivantes, pero responden muy bien al citrato potsico, que consigue reducir ostensiblemente el nmero de recidivas (Figura 2F).
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- Clculos en urter superior: Producen dolor tipo clico generalmente de gran intensidad que puede irradiarse hacia la ingle y hacia el testculo ipsilateral en el varn o hacia el labio mayor ipsilateral en la mujer. La hematuria suele estar presente. - Clculos en urter medio: El dolor irradia a flanco y regin abdominal. En el cruce con los vasos ilacos se encuentra la segunda estrechez anatmica de la va urinaria, donde por lo general el urter pasa de tener un calibre de 6 mm a 4 mm. - Clculos en la unin ureterovesical: Corresponde a la tercera estrechez anatmica de la va urinaria, que puede tener a este nivel un dimetro de tan slo un milmetro. Aqu es donde mayor nmero de clculos se impactan.Tpicamente darn sntomas de irritacin vesical con urgencia miccional, polaquiuria y tenesmo vesical. Segn la localizacin del clculo, el tipo de dolor puede confundirse con el que producen otras patologas, con las que es importante establecer el diagnstico diferencial: Litiasis pilica y de urter proximal: dolores precordiales atpicos, clico biliar y colecistitis, ulcus gastro-duodenal, etc. Litiasis de urter distal: Apendicitis aguda, quiste de ovario complicado, rotura de aneurisma artico, etc. 2. Hematuria: Puede estar presente en el clico renal, apareciendo por lo general despus de la presentacin del dolor. Se debe a la liberacin de la litiasis de la papila donde estaba anclada. En ocasiones se trata de una hematuria monosintomtica, sin cogulos, recidivante y de duracin variable. 3. Infeccin urinaria: Infecciones urinarias de repeticin persistentes a pesar de un tratamiento antibitico correcto, deben hacernos descartar como causa una litiasis. Una complicacin grave de la litiasis es la pielonefritis obstructiva infectiva, caracterizada por fiebre, escalofros y marcada afectacin del
7. Grupo de litiasis raras: Por alteraciones metablicas (dficit de xantinoxidasa, dficit de adenina fosforribodiltranferasa, etc.), por compuestos orgnicos (detritus celulares, colesterol, etc.) o por frmacos (indinavir, triamterene, etc.).
CLNICA
El cuadro clnico que puede acompaar a la litiasis depender preferentemente de la localizacin, tamao y capacidad obstructiva del clculo. La litiasis puede ser asintomtica, como sucede en el caso de clculos caliciales si no obstruyen el infundbulo. Cuando produce dolor, ste es de intensidad variable, generalmente de tipo clico y se le conoce como clico nefrtico. Otros sntomas de la litiasis pueden ser la hematuria o los derivados de la coexistencia de una infeccin urinaria. 1. Clico nefrtico: Es la forma de presentacin clnica ms frecuente. El dolor se debe a la obstruccin de la va urinaria y se produce por el aumento de la presin intraluminal y la irritacin de las terminaciones nerviosas de la va urinaria. Tpicamente el inicio del dolor es brusco y suele ser de tipo clico con picos de gran intensidad, se irradia a ingle y genitales, no hay postura alguna que lo alivie y se acompaa de agitacin psicomotriz, nuseas y a veces vmitos (el estmago y el rin tienen inervacin comn por fibras nerviosas procedentes del plexo celaco) y distensin abdominal por el leo reflejo que se produce. Puede presentarse adems un sndrome miccional con disuria, polaquiria y hematuria (11). En funcin de la clnica puede deducirse la localizacin del clculo: - Clculos de clices renales: Son asintomticos salvo que obstruyan el infundbulo, en cuyo caso producen dolor lumbar, hematuria persistente e infecciones recurrentes. - Clculos de la pelvis renal: Producen dolor en flanco o en el ngulo costovertebral al impactarse el clculo en la unin ureteropilica (primera estrechez anatmica de la va urinaria).
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estado general del paciente. Si esta obstruccin no se resuelve en breve con derivacin de la va urinaria, puede desembocar en una shock sptico, comprometiendo seriamente la vida del paciente.
- Leucocituria: ser tambin frecuente la presencia de leucocitos en orina secundaria a la reaccin inflamatoria por el paso del clculo. Sin embargo, si encontramos abundante piuria hay que descartar infeccin urinaria concomitante. - Cristales: su aparicin en el sedimento no nos indica necesariamente enfermedad litisica, pero puede orientar hacia el tipo de litiasis en el episodio de dolor agudo. - pH: si es cido indica ms probablemente clculos de acido rico y cistina, mientras que si es bsico se corresponde con ms frecuencia a clculos de fosfato clcico o fosfato amnico magnsico. Anlisis sanguneo. No parece necesario en el contexto de un clico renal simple, pero s tiene su indicacin en el complicado, donde interesan parmetros como el recuento leucocitario, la desviacin a la izquierda de la frmula leucocitaria, la funcin renal y otros indicadores cuya alteracin se relaciona con la presencia de un cuadro sptico (hemoglobina, hematocrito, plaquetas y coagulacin). Por otra parte, ayudar a hacer el diagnstico diferencial con otras patologas. Se recomienda solicitar tambin electrolitos como Na+ y K+ para detectar posibles alteraciones metablicas secundarias a los vmitos y deplecin de lquidos.
DIAGNSTICO
Anamnesis y exploracin fsica
Cuando el paciente acude al servicio de urgencias en el episodio de dolor agudo, una correcta anamnesis y exploracin fsica es imprescindible para establecer el diagnstico de clico renal. La anamnesis tambin nos permite descubrir posibles factores de riesgo litognicos.
Anlisis de orina y sangre

Segn las Guas sobre Urolitiasis de la Asociacin Europea de Urologa de 2005 (12) el estudio analtico bsico en todo cuadro de clico renal agudo, debera incluir: sedimento urinario o dipstick para la demostracin de eritrocitos y/o leucocitos en orina, pH urinario aproximado y creatinina srica. El urocultivo no parece indicado a menos que se sospeche una infeccin urinaria concomitante. Anlisis urinario. En el anlisis de orina y sedimento, existen una serie de parmetros que nos pueden orientar hacia la presencia de litiasis e incluso su naturaleza: - Hematuria: el hallazgo de micro o macrohematuria apoya fuertemente al diagnstico, aunque no es extrao que est ausente, como puede ocurrir en un 9-33% de los casos. As pues, la no presencia de hematuria en el contexto de un dolor agudo en flanco no puede excluir el diagnstico de urolitiasis (13). La tira reactiva de orina ser suficiente en el estudio inicial de un clico renal, incluso siendo menos sensible que el recuento de hemates en el sedimento. Aun as, en el medio hospitalario, preferiremos el uroanlisis ya que nos dar ms informacin (presencia de bacterias en orina, pH, resultado cuantitativo de hematuria y leucocituria y presencia de cristales).
Tcnicas de imagen
Realizaremos diferentes pruebas de imagen para confirmar el diagnstico, enumerar, localizar y obtener informacin ms precisa del clculo. Radiografa simple de abdomen. Es el primer estudio de imagen a realizar por ser rpido, sencillo y prcticamente inocuo (salvo en nios y gestantes). El 90% de los clculos son radiopacos y por lo tanto visibles, pero la sensibilidad de esta prueba, utilizada de manera aislada, disminuye hasta el 45-59% (14). Tambin disminuye su especificidad. Los principales factores limitantes son: El tamao del clculo: no permite ver litiasis menores de 2 mm o microlitiasis.
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dilataciones despus de aliviar la obstruccin. Tampoco el grado de ectasia tiene relacin directa con la intensidad del dolor, sino que este ltimo se relaciona ms con la velocidad de instauracin de la obstruccin. La mayora de los clicos renales presentan un grado mayor o menor de hidronefrosis, por lo tanto su hallazgo no tiene que considerarse como un signo de complicacin per se. Deteccin de clculos. La ecografa slo detecta clculos mayores de 4 mm situados en la unin pielo-ureteral o la unin urtero-vesical, mientras que el urter lumbar y pelviano es poco accesible debido a la interposicin de las asas intestinales. Por ello, la ecografa realizada de manera aislada es poco sensible (20-45%) para la deteccin de clculos (15), pero asociada a la radiografa simple de abdomen aumenta su sensibilidad y especificidad.
La baja tonalidad: el 10% de las litiasis son radiotransparentes, siendo en gran parte las de cido rico, xantina, dihidroxiadenina, indinavir, triamtereno o las de matriz (6). La superposicin del intestino neumatizado secundario al leo. La interposicin del hueso: uno de los puntos donde suelen enclavarse los clculos es en el cruce del urter con los vasos ilacos, a nivel de la articulacin sacroilaca; en este punto se hace difcil distinguir un clculo del resto del hueso. La confusin con calcificaciones extraurinarias: calcificaciones costales, colelitiasis y flebolitos pelvianos (mltiples, redondeados, con un centro claro o una zona clara excntrica, intraplvicos y tpicamente externos). Mala tcnica de realizacin de la placa: fundamentalmente por defecto en la penetracin o por no abarcar en su totalidad el abdomen urolgico (desde el diafragma hasta la snfisis pubiana).
Ecografa abdominal. Es un mtodo rpido, barato, poco molesto para el paciente e inocuo, ya que no utiliza radiaciones ionizantes ni contraste. Otras ventajas son la posibilidad de ser realizada en el momento agudo del episodio doloroso y en su seguimiento tantas veces como fuese necesario, la posibilidad de valorar rganos extraurinarios (apndice o vescula biliar) o posibles procesos tumorales que compriman la va urinaria y la capacidad para identificar clculos radiotransparentes. La ecografa en grises slo aporta informacin morfolgica, como la posible dilatacin de la va o la deteccin del clculo causante: Dilatacin de la va. La importancia de la dilatacin no se correlaciona con el grado de obstruccin (15), pudiendo existir clico sin que se observe dilatacin en: obstrucciones distales, ecografas realizadas a las pocas horas de iniciados los sntomas, pacientes deshidratados, rupturas de frnix o en pelvis intrarrenales. En otros casos podemos encontrar dilatacin sin obstruccin, por ejemplo en ectasias crnicas residuales, reflujos vesicoureterales o en
La ecografa doppler objetiva la vasoconstriccin en respuesta a la obstruccin aguda mediante la elevacin del ndice de resistencia renaI (IR). La elevacin del IR de la unidad renal presuntamente obstruida en comparacin con el rin contralateral orienta hacia ese supuesto. Estos parmetros son defendidos por algunos autores (16) para la evaluacin funcional con ecografa del rin obstruido en pacientes donde la administracin de contraste est contraindicada, y son considerados insuficientes por otros (17), sobre todo si el rin se halla parcialmente obstruido. Urografa intravenosa (UIV). Considerada durante mucho tiempo la exploracin de eleccin para el estudio de los pacientes con litiasis renal. Es una prueba con sensibilidad y especificidad elevadas (87-90% y 94-100%, respectivamente), relativamente inocua, y al alcance de todos los hospitales (15). Nos informa del nmero, tamao, forma y situacin del clculo, as como del estado funcional del rin afecto. En la Figura 5 se muestra un ejemplo de UIV. Hallazgos clsicos de la obstruccin aguda son: retraso de la aparicin del nefrograma, nefromegalia armoniosa, retraso de la eliminacin del contraste por la va urinaria y dilatacin pieloureteral proximal a la obstruccin. Como en la ecografa, no existe paralelismo entre las dimensiones del clculo y la gravedad de la ectasia; en cambio, el retraso de eliminacin se correlaciona bien con el grado de obstruccin.
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Figura 5. Urografa intravenosa. 2 min: Se observa una imagen clcica proyectada sobre el nefrograma derecho a nivel de la terica situacin de la pelvis renal. 7 min: Puede apreciarse el retraso de eliminacin del contraste en el rin derecho. 30 min: Pelvis renal derecha bfida con importante dilatacin pielocalicial proximal al clculo, todava sin paso distal de contraste. 40 min: Paso de contraste a urter lumbar en una fase ms tarda.
Figura 6. TAC abdominal sin contraste. Corte axial a nivel del rin derecho en el que se observa la pelvis renal dilatada debido a un clculo enclavado en la unin pieloureteral, adems de otro pequeo clculo calicial.
deteccin de clculo ureteral) y con sus numerosas ventajas se ha convertido en el examen de referencia (15, 18, 19), por lo que se espera que reemplazar a UIV y la ecografa en todo el mundo. Realiza un barrido helicoidal con cortes de 5 mm que permite la deteccin de clculos de hasta 2 mm. Con la administracin de contraste, permite la evaluacin de la funcin renal. En la Figura 6 se muestra un ejemplo de TAC sin contraste. Ventajas: No requiere necesariamente contraste, siendo especialmente atractivo en pacientes con insuficiencia renal o con alergia al mismo. Puede visualizar pequeos clculos, incluso radiotransparentes, excepto de indinavir y algunos clculos de matriz (6). Si la litiasis es tan pequea como para no ser identificada, se observan mltiples signos indirectos: dilatacin pieloureteral, infiltracin y edema de la grasa perirrenal o signo del anillo en las partes blandas (pared edematosa del urter). El proceso es simple y breve, pudindose realizar en unos 5 minutos. Permite hacer el diagnstico diferencial con otras patologas extraureterales.
La urografa intravenosa presenta algunos inconvenientes, como la exposicin a radiaciones ionizantes o la utilizacin de contraste y su conocida morbimortalidad, que a pesar de todo se ha visto disminuida por los contrastes de baja osmolaridad. En pacientes con insuficiencia renal u obstruccin severa, la eliminacin del contraste puede tardar horas. Lo mismo ocurre en el momento agudo del clico, por lo que no se recomienda realizarla en ese perodo. TAC helicoidal sin y con contraste. Se ha confirmado como una exploracin de gran sensibilidad y especificidad, superando a las anteriores pruebas (94-100% y 92-100%, respectivamente, para la
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separados por largos intervalos) o complicada (recurrencias frecuentes con o sin fragmentos residuales, clculos asociados a factores de riesgo especficos o pacientes con un primer episodio y fragmentos residuales). Enfermedad litisica renal no complicada
No requiere preparacin intestinal (s en la UIV). En la mayora de casos no necesita de ms estudios. Inconvenientes: No disponible an en todos los centros.
Anlisis del clculo. Exposicin a altas dosis de radiacin, lo que limita su uso en nios y embarazadas. Ha de ser informado por un radilogo. Resonancia magntica nuclear. No utilizada para este propsito en la actualidad. Su nica indicacin podra ser en embarazadas. Ureteropieligrafa retrgrada. En desuso actualmente con la aparicin del TAC. Slo til en pacientes con rin anulado en los que no hay eliminacin de contraste. Ureteropielografa antergrada por nefrostoma. En casos en los que se ha necesitado de derivacin de la va urinaria, podemos aprovechar la nefrostoma para inyectar contraste y visualizar as la posible causa obstructiva. El contraste no es filtrado por el rin, sino que es abocado directamente a la va. Anlisis sanguneo: calcio y albmina o calcio ionizado, creatinina, uratos (anlisis opcional, til si se sospecha litiasis rica). Anlisis de orina: primera orina de la maana con dipstick para pH, leucocitos/bacterias (cultivo de orina si bacteriuria) y test de cistina (si la cistinuria no se ha podido excluir por otros medios). Enfermedad litisica complicada. A los parmetros anteriores se recomienda aadir una recoleccin de orina de 24 horas, que debe posponerse hasta cuatro semanas despus de haber eliminado el clculo. Se determinar calcio, oxalato, citrato, urato, magnesio (opcional), fosfato (opcional), urea (opcional), sodio (opcional), potasio (opcional), creatinina y volumen. Hay que acidificar la muestra (con HCl por ejemplo) para el anlisis de calcio, oxalato,
Figura 7. Kit de deteccin de riesgo litognico. En la fotografa se aprecian tres tipos de reacciones: en el tubo de la izquierda la orina es normal, en el centro positivo leve y en la derecha positivo severo.
Estudio metablico
No hay estudios con una adecuada estructura epidemiolgica que aclaren si se debe hacer la bsqueda de la enfermedad litognica de fondo despus del primer diagnstico de litiasis o con las recurrencias, aunque parece ser que la primera postura es la ms defendida. Aun as, no est claro tampoco el tipo ni la extensin del protocolo a realizar. El estudio metablico deber incluir en primer lugar una precisa anamnesis en busca de factores litognicos. Las exploraciones complementarias recomendadas por las Guas sobre Urolitiasis de la Asociacin Europea de Urologa de 2005 (12) dependern de que se trate de una enfermedad litisica no complicada (paciente que queda libre de litiasis despus de un primer episodio o episodios recurrentes
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citrato y fosfato para mantenerlos en solucin durante y despus de la coleccin, para prevenir el crecimiento bacteriano y la consiguiente alteracin de la composicin urinaria y evitar la oxidacin in vitro de ascorbato a oxalato. El resto de parmetros pueden ser obtenidos tambin a partir de la muestra acidificada, excepto el urato, que precipita, y la creatinina, que puede aparecer alterada.
BIBLIOGRAFA
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Test de autodiagnstico de riesgo litognico

Se ha desarrollado en el Laboratorio de Litiasis Renal de la Universitat de les Illes Balears (UIB) y en el Hospital Universitario de Son Dureta de Palma de Mallorca un kit, patentado internacionalmente, que permite establecer el nivel de riesgo litognico global de una orina (Figura 7). Se trata de un dispositivo que puede usar el mismo paciente, un test de autodiagnstico. El uso del kit tambin permite evaluar la eficacia de un tratamiento profilctico de la litiasis renal (20).
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Urologa
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12 Tiselius G, Ackermann D, Alken P, Back C, Conort P, Gallucci M, et al. Guidelines on urolithiasis. European Association of Urology (EAU), 2005. (*) 13. Bove P, Kaplan D, Dalrymple N, Rosenfield AT,Verga M, Anderson K, et al. Reexamining the value of hematuria testing in patients with acute flank pain. J Urol. 1999 Sep; 162(3 Pt 1):685-7. 14. Esquena S, Milln Rodrguez F, Snchez-Martn FM, Rousaud Baron F, Marchant F,Villavicencio Mavrich H. Renal colic: revision of literature and scientific evidence. Actas Urol Esp. 2006 Mar;30(3):268-80. (*) 15. Roy C, Buy X. Urinary obstruction: different radioclinical types. J Radiol. 2003 Feb;84(2 Pt 1):109-19. (*) 16. Geavlete P, Georgescu D, Cauni V, Nita G. Value of duplex Doppler ultrasonography in renal colic. Eur Urol. 2002 Jan;41(1):71-8. 17. Haroun A. Duplex Doppler sonography in patients with acute renal colic: prospective study and literature review. Int Urol Nephrol. 2003;35(2):135-40.
(*) Referencias recomendadas.
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captulo 44
Tratamiento conservador de la litiasis urinaria
Gema Romero Roncel Carlos Reina Ruiz Marceliano Garca Prez
H. U.Valme. Sevilla
Palabras clave: Litiasis renal. Clico renal.Tratamiento. Litotricia extracorprea por ondas de choque. Complicaciones.
ndice captulo 44

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Tratamiento farmacolgico .............................................................................................................................. Litotricia extracorprea por ondas de choque .............................................................................. Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 787 787 790 797
44.Tratamiento conservador de la litiasis urinaria
captulo 44
INTRODUCCIN
El manejo de la litiasis urinaria requiere en la actualidad un abordaje multidisciplinar donde se combina el tratamiento farmacolgico con la moderna tecnologa (litotricia extracorprea, endoscopia, sistemas de litotricia endocavitaria) y la ciruga tradicional (en declive). Antes de la llegada de los tratamientos mnimamente invasivos la eliminacin de los clculos requera una ciruga abierta que obligaba a la observacin vigilante en gran nmero de casos, en los que el quirfano se antojaba como un tratamiento excesivo. Hoy en da se puede intentar el tratamiento resolutivo de la mayora de las litiasis, pero hay que recordar, por ejemplo, que en la litiasis ureteral el mejor manejo es la expulsin espontnea del clculo, a lo que podemos ayudar con la moderna farmacopea. En otras situaciones el tratamiento alcalinizante nos puede hacer eliminar hasta voluminosas litiasis radiotransparentes. Nos queda por ltimo un capitulo que an hoy en da puede suscitar dudas en el manejo prctico del paciente y es el caso de la litiasis calicial pequea, sin clnica ni repercusin funcional. Hay pocos estudios de historia natural de estos clculos que nos aclaren la postura a seguir, pero se ha publicado que hasta un 40% de los pacientes requerirn un manejo instrumental por complicaciones y solo un 11% permanecern asintomticos a los 10 aos, por lo que salvo en situaciones de edad avanzada o comorbilidad importante asociada, la litotricia extracorprea (LEOC) tiene una papel fundamental en estos casos considerando las limitaciones por el tamao.
TRATAMIENTO FARMACOLGICO
El efecto fisiopatolgico ms constante de la litiasis urinaria es la obstruccin que se manifiesta clnicamente por dolor como sntoma bsico ms frecuente. Si ste aparece de forma sbita e intensa, en caso de obstruccin aguda, el cuadro se conoce como clico nefrtico. La obstruccin ureteral aguda constituye un potente estmulo para la sntesis de eicosanoides (principalmente prostaglandina E2 y prostaciclina) en la mdula renal, desencadenantes de una potente vasodilatacin capilar preglomerular, lo que se traduce en un incremento del flujo sanguneo renal (FSR), y por tanto, en un aumento de la presin intraluminal, provocando el dolor al paciente. Adems, la PGE2 inhibe la secrecin de hormona antidiurtica (ADH), con lo que se incrementa ms la presin intraluminal. Esta fase inicial se contina con otra en la que la situacin se estabiliza en valores mximos y posteriormente disminuye el FSR y la presin intraluminal debido a un mecanismo de autodefensa mediado por la angiotensina II,TX A2, ADH y endotelinas. Esto explica la mejora del dolor de forma espontnea unas horas despus de su inicio (1). El cuadro lgico se puede acompaar de sintomatologa digestiva en forma de nuseas, vmitos y constipacin por leo reflejo, debido a las mltiples conexiones existentes entre el plexo renal, celaco y mesentrico.
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nales y neurolgicas son frecuentes, lo que ha disminuido su utilizacin. b) Derivados del cido fenilpropinico: ibuprofeno, naproxeno. Tienen alto poder antiinflamatorio y analgsico, con baja incidencia de efectos adversos. El ibuprofeno es el que menor riesgo gastrointestinal posee. c) Derivados del cido fenilactico: diclofenaco. Propiedades farmacolgicas y clnicas similares al grupo anterior. Se puede utilizar por va oral y rectal, con eficacia similar y con menos efectos adversos que la va parenteral (6). d) Pirazolonas: dipirona. Con efecto demostrado analgsico, antipirtico, espasmoltico y cierta accin antiflogstica. La eficacia analgsica es similar al AAS; sin embargo, las pirazolonas son menos agresivas sobre la mucosa gstrica y no producen complicaciones hemorrgicas. La dipirona es el analgsico no opiceo de primera lnea ms popular en muchos pases, pero en otros se prohibi (p.ej. EE.UU., Reino Unido) debido a su asociacin con discrasias sanguneas, como la agranulocitosis. En el tratamiento del dolor del clico renal, estudios de metaanlisis demuestran que su eficacia es similar a otros AINE, aunque la dipirona por va intramuscular fue menos eficaz que el diclofenaco en dosis de 75 mg (7). La dipirona por va intravenosa fue ms eficaz que por va intramuscular. Frecuentemente se inform sobre sequedad bucal y somnolencia por va intravenosa y ninguno de los estudios inform de agranulocitosis. e) Paraaminofenol: paracetamol. Es un AINE atpico, porque no tiene accin antiinflamatoria muy importante y sin embargo es muy eficaz para el tratamiento de dolores y fiebre. El paracetamol no origina alergia y carece de efecto gastrolesivo. Su uso en el clico renal est escasamente definido y estara indicado durante el embarazo o en casos de contraindicacin de los frmacos anteriormente descritos. Por ltimo, debemos conocer las diferencias en cuanto a potencia analgsica de los ms utilizados; los AINE con mayor poder antiinflamatorio son: naproxeno, indometacina, diclofenaco, aceclofenaco y keto-
Los objetivos del tratamiento mdico en la obstruccin urinaria de causa litisica son: a) Control de la sintomatologa: dolor y sintomatologa vegetativa acompaante (1, 2,3). b) Favorecer la progresin espontnea del clculo: tratamiento expulsivo.
Tratamiento sintomtico
Control del dolor
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) Aparte de su potente efecto analgsico y antiinflamatorio, tienen el beneficio terico de actuar directamente sobre la causa fundamental del dolor, inhibiendo la sntesis de eicosanoides, disminuyendo el FSR, reduciendo la produccin urinaria y la presin intraluminal. Los efectos secundarios ms frecuentes estn bien definidos, hemorragia gastrointestinal e insuficiencia renal, aunque con una correcta proteccin gstrica durante el tratamiento, y en pacientes sin insuficiencia renal previa son poco frecuentes. En estudios de metaanlisis donde se realizan comparaciones de AINE frente a opiceos para el tratamiento del clico renal, se concluye que los primeros consiguen una mayor reduccin en las puntuaciones del dolor, y es menos probable que requieran analgesia adicional a corto trmino, y tienen menos efectos secundarios que los opiceos. Por tanto, se recomienda que cuando se requiera de un bolus nico de analgesia en la fase aguda del clico renal, un AINE sea el frmaco de eleccin en lugar de un opiceo y tambin se recomienda su uso en el tratamiento posterior de mantenimiento (4,5). Son necesarios estudios que definan cuales son los frmacos y las vas de administracin idneas. Existe una amplia variedad de frmacos, dosis y vas de administracin: a) Derivados indlicos: Indometacina. Es de los ms potentes inhibidores de la sntesis de prostaglandinas, muy eficaz tanto por va rectal como oral, reduciendo los reingresos hospitalarios (6). Pero las reacciones adversas gastrointesti-
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profeno mientras que los AINE con mayor poder analgsico son ibuprofeno, dipirona, ketorolaco, paracetamol y dexketoprofeno. Opiceos Los opiceos proporcionan una franca disminucin del dolor en el clico renal agudo.Tienen la ventaja de su bajo coste, facilidad de ajustar dosis, alta potencia y rapidez de actuacin, con el efecto negativo de la dependencia que pueden provocar. Por otro lado, a pesar de su potencia analgsica, no actan sobre el origen fisiopatolgico del dolor. Se han demostrado de eficacia prcticamente similar a los AINE en el clico renal agudo, con la desventaja de que presentan mayor frecuencia de efectos adversos. Por todo esto podemos establecer que los opiceos son frmacos muy eficaces en el tratamiento del clico renal agudo, pero estn indicados como tratamiento complementario de los AINE o cuando stos estn contraindicados o se requiere de un ajuste de dosis. No se recomendara usar la petidina por la alta tasa de vmitos asociada. Otros analgsicos a) Desmopresina intranasal: En el clico renal agudo su uso ofrece una buena eficacia analgsica, con efecto muy rpido y ausencia de efectos adversos, tanto sola como administrada junto con diclofenaco, que incrementa su efecto (8). Este frmaco actuara reduciendo intensamente la presin ureteral por su potente efecto antidiurtico. Por otro lado, parece que favorece la liberacin de beta-endorfinas hipotalmicas. b) Inhibidores de la COX-2: Los estudios experimentales demuestran que reducen la contractilidad ureteral y poseen un potente efecto antiinflamatorio, por lo que actuaran directamente sobre la fisiopatologa del dolor. Presentan adems escasos fenmenos adversos, siendo frmacos potencialmente tiles en el clico renal, aunque todava existen muy pocos estudios sobre el uso de estos frmacos en esta patologa (9). Anticolinrgicos Los frmacos anticolinrgicos como la N-butilbromuro de hioscina (Buscapina) se han utilizado clsicamente como analgsicos en el clico renal al inducir una relajacin de la musculatura lisa con disminucin
del espasmo ureteral. Sin embargo el mecanismo fisiopatolgico del dolor es la distensin de la cpsula renal por la obstruccin y el espasmo ureteral resultante es una respuesta que contribuye de forma menor al cuadro. Aunque existen estudios que demuestran que el uso de antimuscarnicos disminuye el dolor en comparacin con placebo, ningn estudio ha demostrado que sean tan eficaces como los opiceos,AINE u otros analgsicos cuando son usados como frmaco nico. Adems, existen estudios que muestran que la adicin de un antimuscarnico a los AINE u opiceos no aporta beneficios analgsicos, ni disminuye la sintomatologa vegetativa acompaante (10). A la vista de estos resultados y disponiendo de frmacos ms eficaces y dirigidos al origen fisiopatolgico del dolor, no est justificado el uso de frmacos antimuscarnicos en el tratamiento del clico renal.
Control de la sintomatologa vegetativa acompaante

Antimeticos: metoclopramida Ayuda al control de la nuseas y vmitos causados por la irritacin vecinal de los plexos celico y mesentrico, y adems es un procintico y evita la disminucin del peristaltismo intestinal. Hipnticos: benzodiazepinas Son tiles para el control de la agitacin y taquicardia causadas por el intenso dolor.
Tratamiento expulsivo de la litiasis ureteral

La probabilidad de eliminacin espontnea de los clculos ureterales depende fundamentalmente de su tamao y localizacin, de la estructura anatmica interna del urter y de los antecedentes de expulsin espontnea. Todos stos se consideran factores inmodificables. Se eliminan espontneamente hasta el 80% de los clculos de menos de 4 mm, el 59% de la litiasis entre 4-6 mm y slo el 20% de los mayores de 6 mm. En caso de obstruccin completa, las lesiones renales aparecen entre las 2 y 6 semanas, por esta razn el manejo conservador de la litiasis ureteral se puede mantener ese tiempo (11), siempre que no concurran las siguientes circunstancias: 1) Complicaciones (infeccin, anuria, deterioro de funcin renal). 2) Paciente monorre-
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Urologa LITOTRICIA EXTRACORPREA POR ONDAS DE CHOQUE (LEOC)

El uso de ondas de choque para la fragmentacin de clculos surge a partir de la investigacin de Dornier sobre la corrosin de las aeronaves fabricadas por esta compaa alemana. En 1982 aparece el primer litotritor de aplicacin clnica HM3 para tratamientos en serie, comenzando as la innovacin teraputica ms importante en la historia reciente de la urologa. La litotricia extracorprea por ondas de choque ha revolucionado el tratamiento de la litiasis urinaria y constituye actualmente el mtodo de eleccin para el tratamiento de la mayora de los clculos renoureterales no expulsables espontneamente. La LEOC posibilita la fragmentacin de los clculos del aparato urinario mediante la aplicacin extracorprea de ondas de choque de alta energa, que son generadas por una fuente extracorprea y focalizadas hacia el punto donde se localiza el clculo. La fuerza destructora de la onda de choque se establece ante una interfase con distinta impedancia acstica, como es el caso de la interfase tejido/clculo u orina/clculo. Las litiasis, una vez fragmentadas, deben ser expulsadas espontneamente a travs de la va urinaria. Por este motivo, es imprescindible un tracto urinario con una morfologa y funcin adecuadas antes de plantear el tratamiento con LEOC.
no. 3) Episodio de dolor rebelde a tratamiento; y 4) Alteracin de la va excretora que dificulte la expulsin espontnea. El espasmo del msculo liso, el edema de la mucosa y la infeccin son situaciones que condicionan la retencin de los clculos y se consideran factores modificables. Los objetivos del tratamiento mdico expulsivo son manipular los factores modificables y controlar los sntomas dolorosos hasta la expulsin. En los ltimos aos se han realizado mltiples estudios que postulan la utilizacin de un tratamiento combinado de un corticosteroide para el edema, ms un calcio-antagonista o un -bloqueante para mejorar la expulsin de la litiasis ureteral. El uso del -bloqueante se explicara porque disminuye la amplitud y frecuencia del peristaltismo ureteral, aumentando la capacidad de transporte de lquido, mientras que los calcio-antagonistas provocan relajacin de la musculatura lisa ureteral.Todos los estudios publicados demuestran que tanto calcio- antagonistas (nifedipino, habitualmente) como los -bloqueantes son eficaces y seguros en el tratamiento expulsivo de la litiasis ureteral en pacientes sin complicaciones, permitiendo aumentar la tasa de expulsin, disminuir el tiempo de la misma, los requerimientos analgsicos y la necesidad de instrumentacin (12). Los estudios comparativos entre calcio-antagonistas y tamsulosina muestran una clara ventaja usando tamsulosina para todos los parmetros descritos anteriormente y adems con menos reacciones adversas (13) . Tambin se han realizado estudios comparativos entre los diferentes -bloqueantes, observndose efectos similares al usar tamsulosina, terazosina o doxazosina, aunque la tamsulosina es la ms utilizada (14). Los corticosteroides por s solos no modifican la tasa ni el tiempo de expulsin, pero en todos los estudios aumentan la eficacia de los calcio-antagonistas y los -bloqueantes en la expulsin de las litiasis ureterales. El ms usado es el Dezacort porque es potente, bien tolerado y no necesita pauta descendente. La pauta ms recomendada es: Dezacort 30 mg/24 h/10 das + -bloqueantes (tamsulosina 0,4 mg/24 h)/20 das o nifedipino 30 mg/24 h/20 das.
Fsica de la onda de choque

En contraste con la onda ultrasnica de caractersticas sinusoidales y propiedades mecnicas longitudinales, las ondas de choque son disarmnicas y tienen caractersticas de presin no lineal. La onda de choque se caracteriza por una amplitud importante, una duracin considerable del pulso y un abrupto frente de onda, circunstancias que la diferencian de la onda de ultrasonido (Figura 1). Hay una fase positiva de rpida elevacin de la presin (fuerza de compresin) seguida de una cada gradual y una fase negativa
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Figura 1. Diagrama ideal de la onda de choque.
1.0 Presin relativa
p+
t+ Fase de compresin Fase de tensin
0 ttpTiempo
(zona tensil) (15). Los parmetros que caracterizan a esta onda son: el pico de presin positiva y negativa, ms el tiempo de alcance del pico de presin positiva. Las ondas de choque desarrollan una energa acstica que se mide por la presin desarrollada en el punto focal de la mquina y el volumen del foco. El margen entre la presin positiva efectiva para fragmentacin y la cifra que puede ser daina para los tejidos parece corresponder a un rango entre 200 (inicio de la rotura del clculo) y 400 bares (lesin tisular). En estudios de experimentacin, la presin negativa y su amplitud parecen estar ms en relacin con la fragmentacin litisica por cavitacin desarrollada por la energa acstica, que la presin positiva y el tiempo de pico de presin. La energa desarrollada sobre un clculo depende de la capacidad de generar presin sobre la zona focal del litotritor y sta depende del tamao y profundidad del foco.
Se han descrito cuatro mecanismos posibles de fragmentacin de los clculos con LEOC (16): 1) Fractura por compresin: Grandes presiones positivas sobre la cara frontal del clculo provocan la fractura por compresin. A medida que el frente compresivo atraviesa el clculo de delante hacia atrs, se generan campos de tensin locales alrededor de las imperfecciones preexistentes en el clculo, como bordes granulares, cavidades... que provocan fractura por compresin. 2) Astillamiento: Grandes presiones negativas (de fase inversa) derivadas de las ondas que se reflejan de la parte posterior del clculo (despus de haber penetrado por su frente) ponen al clculo bajo una fuerza de tensin, provocando la ruptura por astillamiento en su superficie posterior. Una vez que la onda compresiva penetra en el clculo puede reflejarse en sitios de impedancia dispareja como la interfase clculo-orina, interfase cristal/matriz orgnica... A medida que se refleja la onda compresiva, se invierte su fase a una onda de tensin negativa, y cuando la onda de tensin excede la fuerza de cohesin del clculo se produce la fragmentacin llamada por astillamiento. Este mecanismo es muy importante, ya que los clculos renales se quiebran con mayor facilidad bajo fuerzas de tensin que bajo fuerzas de compresin.
Mecanismo de fragmentacin de los clculos

La fragmentacin del clculo se produce como consecuencia del deterioro del material litisico a causa de la presin mecnica producida, ya sea de forma directa por la incidencia de la onda de choque, o de forma indirecta por el colapso de las burbujas de cavitacin.
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Urologa
Figura 2. Generador electrohidrulico.
3) Cavitacin acstica: La cavitacin se define como la formacin de burbujas y su posterior comportamiento dinmico. La presin negativa en la parte de arrastre del pulso provoca el crecimiento de burbujas en los sitios de nucleacin (zona no homognea en el fluido). Las burbujas se expanden rpidamente y posteriormente se colapsan de forma sbita, con creacin de microjets de cavitacin. 4) Fatiga dinmica: Proceso dinmico de fractura del clculo en el cual el dao inducido por la litotricia con ondas de choque se acumula durante el curso del tratamiento y a la larga lleva a la destruccin del clculo. Los clculos de mayor impedancia acstica se corresponden con los de ms difcil fragmentacin por esta tcnica (oxalato clcico monohidrato y cistina), ya que la energa se refleja en mayor magnitud, mientras los que dejan pasar mejor la onda se fragmentan mejor (fosfato amnico-magnsico y oxalato clcico dihidrato).
Equipo de litotricia
Un equipo de litotricia consta de los siguientes elementos: Sistema generador de ondas de choque: 1. Electrohidrulico (chispas). 2. Electromagntico. 3. Piezoelctrico.
Figura 3. Generador electromagntico.
Sistema de localizacin del clculo. 1. Radiolgico. 2. Ultrasonogrfico. 3. Mixto. Sistema de acoplamiento al paciente: 1. Agua. 2. Membrana.
Tipos de generador de ondas de choque

Generador electrohidrulico
En este tipo de generador, una descarga de chispas bajo el agua genera una onda de choque que se expande de forma esfrica. Para focalizar la onda sobre el clculo, se coloca el electrodo en un foco
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(F1) de un elipsoide y el blanco (clculo renal) en el otro foco (F2). Esta disposicin permite la proyeccin de la mayor parte de la energa original de la onda de choque desde el extremo del electrodo (F1) hacia el clculo (16). La principal ventaja de este generador es su capacidad para romper clculos con gran efectividad, alcanzando altas presiones en el punto focal con un nmero reducido de ondas por sesin; es el que mayor energa produce. Las desventajas son las fluctuaciones de presin importante entre choque y choque, la vida til relativamente breve del electrodo y la necesidad de utilizar anestesia regional o general durante el tratamiento. La energa electrohidrulica fue la originalmente utilizada por la empresa Dornier en el primer aparato de aplicacin clnica HM3.
Figura 5. Generador piezocermico.
Generador piezoelctrico (3. generacin)

La energa piezoelctrica produce ondas al pasar una corriente elctrica por unas bandejas semiesfricas cubiertas de cristales piezoelctricos cermicos, que son excitados y cambian de tamao de forma simultnea. Los elementos piezoelctricos se suelen colocar en la parte interna de un plato esfrico para permitir la convergencia del frente de choque. El foco del sistema es el centro geomtrico del plato esfrico. Las ventajas de este generador son la exactitud del foco, su larga vida til y son los menos dolorosos de los litotritores, debido a su pequeo punto focal. La principal desventaja de este sistema es que la energa enviada es insuficiente para romper con eficacia los clculos, tiene peores resultados, con mucha necesidad de retratamientos. La energa piezoelctrica genera mayores picos de presin que cualquier otro litotritor, pero la energa efectiva enviada al clculo es de magnitud varias veces menor que el generador electrohidrulico,
Generador electromagntico
La energa electromagntica, que se est volviendo muy popular actualmente, se basa en el desplazamiento retrgrado de una membrana metlica colocada dentro de un tubo donde una bobina plana genera una corriente magntica, al ser excitada por una descarga elctrica. La membrana metlica, que est cargada elctricamente del mismo signo que la bobina, al pasar la corriente magntica, se desplaza con un movimiento brusco de repulsin, lo que genera la presin suficiente para la formacin de la onda. La focalizacin de la onda de choque se realiza por lentes acsticas o por un reflector parablico metlico (15,17). En ambos sistemas el pulso de presin tiene un solo punto focal que se coloca sobre el blanco. La energa conseguida en el rea focal es menor que en los anteriores, requiriendo mayor nmero de ondas por sesin. Adems presenta un punto focal pequeo, lo que requiere un centraje preciso y constante, pero provocan mucho menos dolor, por lo que se puede utilizar analgesia o sedacin superficial para los tratamientos. Los generadores electromagnticos tienen la ventaja de que son ms controlables y repetibles que los generadores electrohidrulicos y adems tienen mayor sencillez de manejo y duracin de sus componentes (18). Otra ventaja aadida es que provoca menos dolor. Sin embargo, la pequea zona focal de alta energa puede provocar mayor ndice de hematoma subcapsular y el ndice de retratamientos es considerablemente mayor que el del electrohidrulico.
Sistema de localizacin del clculo

La zona focal debe ser peridicamente controlada durante el tratamiento debido a que la respiracin o movimientos del paciente pueden desplazar la corriente de ondas fuera de su objetivo. Los tres diseos bsicos son: fluoroscopia sola, ultrasonido solo y ultrasonido combinado con fluoroscopia (16).
Fluoroscopia
Es el sistema de localizacin ms comnmente usado, con experiencia puede minimizarse su uso, sin perder eficacia en el control del tratamiento. En un principio se utilizaban dos unidades de RX dispuestas en ngulos oblicuos entre s para localizar
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Urologa
la tecnologa que se hayan traducido en una mejora significativa de los resultados. De hecho, el modelo HM3 se sigue considerado el gold-standard con el que deben seguir comparndose los nuevos prototipos que salen al mercado (15,18). Los cambios producidos en los litotritores, llamados de segunda y despus de tercera generacin, han ido ms bien en la direccin de conseguir equipos ms fcilmente manejables para los mdicos y ms confortables para los pacientes, prescindir de la anestesia y costes de adquisicin/mantenimiento ms bajos. Todos estos cambios han producido mejoras funcionales en las Unidades de Litotricia, pero este hecho no ha repercutido necesariamente en unos mejores resultados en cuanto a limpieza de clculos. De hecho, a pesar de la proliferacin de litotritores y de la variedad de soluciones diseadas para alcanzar el clculo y generar la onda de choque, ningn litotritor ha podido igualar o superar el dispositivo HM3. Sin embargo, en la actualidad se carece de estudios comparativos que abarquen todas las caractersticas de las distintas mquinas y en la que se evalen la eficacia y los aspectos colaterales (precio, posibilidad de endourologa, otras indicaciones teraputicas), por lo que cada centro debe conocer sus prioridades de tratamiento y elegir entre las distintas opciones del mercado.
el F2. Los modernos litotritores utilizan un brazo en C giratorio y un sistema digitalizado de imgenes de alta calidad. La ventaja ms importante es la posibilidad de visualizar clculos radioopacos en todo el tracto urinario y la posibilidad de utilizar material de contraste para facilitar la localizacin de clculos radiotransparentes y de detalles anatmicos. La principal desventaja es la exposicin del personal sanitario y del paciente a la radiacin ionizante.
Ultrasonido
La localizacin por ultrasonido permite evitar la radiacin y puede localizar clculos levemente radioopacos o radiotransparentes. Sin embargo requiere un operador muy bien entrenado para localizar el clculo en una ecografa y es difcil o imposible localizar los clculos ureterales. Por ltimo, es difcil tambin comprobar la fragmentacin del clculo. Debido a todas estas desventajas su uso exclusivo en los litotritores es minoritario.
Mixtos
Tienen la posibilidad de ambos sistemas de localizacin en el mismo aparato.
Sistemas de acoplamiento
La fragmentacin exitosa necesita un acoplamiento efectivo, adems los sistemas ptimos previenen el dolor, equimosis, hematomas o soluciones de continuidad de la piel. Las ondas de choque se transmiten desde el punto de origen hasta el cuerpo por un medio lquido o semilquido de dbil impedancia acstica para que la prdida de energa sea la menor posible. En un principio este medio era un bao o recipiente con agua donde se sumerga al paciente (HM3). En las nuevas mquinas se ha sustituido por cabezales rellenos de agua y cubiertos por gel transmisor acstico que se sita en la zona a tratar.
Indicaciones actuales de la LEOC

En general sern subsidiarios de tratamiento con LEOC todos aquellos clculos situados en rin y urter no expulsables espontneamente y con un adecuado drenaje de la va urinaria. Existen una serie de factores a tener en cuenta antes de indicar tratamiento con LEOC y que pueden limitar su eficacia, como son: tamao de clculo, dureza, grado de impactacin y morfofuncionalidad de la va excretora.
Litiasis renal
La LEOC es el tratamiento de eleccin para la litiasis renal y supone aproximadamente el 80-85% de las indicaciones iniciales. Es el tratamiento indicado para clculos de los grupos caliciales superior y medio menores de 2 cm y en los clculos de cliz inferior menores de 1 cm. En el caso de litiasis de cliz inferior de tamao comprendido entre 1-2 cm, se puede indicar LEOC, si los factores anatmicos son favorables (ngulo infundibuloplvico amplio, infundbulo ancho y corto) o en caso contrario la nefrolitectoma percut-
Comparacin entre litotritores

Desde que en el ao de 1983 se introdujo el litotritor extracorpreo Dornier HM3 (conocido popularmente como la baera por la necesidad de tener que sumergir al paciente en un contenedor lleno de agua) realmente pocos cambios se han producido en
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nea (NLP), que en centros con experiencia obtiene mejores resultados (15,19). Los clculos de mayor tamao, en particular los coraliformes y aquellos que por razones anatmicas tienen dificultad de eliminacin de los fragmentos, deben ser tratados con NLP. Asi mismo en aquellos pacientes que se prevea una litiasis residual superior al 30% y en aquellos que precisen de ms de 3 sesiones para su resolucin se debera cuestionar la indicacin de LEOC como tratamiento nico (15).
Efectos indeseables de la LEOC

La LEOC produce poca morbilidad, pero no es inocua. Se han hecho abundantes estudios para documentar los posibles efectos perniciosos de este tratamiento, que empezaron con Chaussy en los ensayos preclnicos en ratas, donde se resalt el poco dao producido por las ondas sobre rganos focalizados directamente con el litotritor (15,16), aunque se ha visto con el tiempo que pecaron de cierto optimismo.
Litiasis ureteral
La litiasis ureteral lumbar se trata con LEOC como primera opcin; en el caso de fallo del tratamiento o clculo grande (>1,5 cm.), mltiple y/o obstructivo, la ureteroscopia (URS) es una alternativa razonable. En el urter medio o sacroilaco se ha comunicado una eficacia de la LEOC en esta zona del 65-100%. ste es un territorio hbrido, donde las 2 tcnicas predominantes LEOC y URS presentan una eficacia ms que aceptable con mayor tasa libre de clculos para la URS (80-100%), pero mayor morbilidad y necesidades anestsicas. En general los clculos simples se pueden tratar con LEOC, recomendndose la URS en clculos grandes (tamao > 1,5 cm), mltiples, impactados y/o en aquellos que se prevea una difcil localizacin (radiotransparentes, alrgicos al contraste, etc...) sobre todo en mujeres (15). El urter distal es el terreno de la mayor controversia pues es donde la URS consigue sus mejores resultados. La tasa de xitos difundida en la literatura vara desde el 77% al 100%. La LEOC es una tcnica poco invasiva, no precisa anestesia, es ambulatoria y tiene escasas complicaciones pero necesita retratamientos y no est disponible en cada centro; por el contrario, la URS tiene mayor efectividad (90-100%), habitualmente no precisa retratamientos, resuelve el problema en menos tiempo y puede estar disponible en cada hospital, pero presenta mayor morbilidad y precisa anestesia o sedoanalgesia controlada. Se han realizado estudios comparativos prospectivos (20) entre los dos mtodos con resultados contradictorios, por lo que en la literatura no hay una opinin unnime al respecto. En general se usa la LEOC en clculos distales entre 5-10 mm, nicos y no impactados; la URS se reservara para clculos de aspecto duro (alta radiodensidad), litiasis mltiples o mayores de 1 cm, clculos muy obstructivos o mujeres en edad frtil.
Complicaciones derivadas de la aplicacin de las ondas de choque

Hematuria macroscpica. Es un efecto inmediato y casi constante, reflejo directo del dao parenquimatoso renal producido por las ondas de choque (traumatismo renal). El traumatismo por litotricia va desde las rupturas capilares focales hasta pequea hemorragia intraparenquimatosa (sobre todo a nivel crticomedular) y de forma excepcional hematoma renal. El hematoma subcapsular y perirrenal postLEOC tiene una incidencia baja (1%), aunque la realidad sea algo distinta, ya que cursa generalmente de forma asintomtica en los casos leves y se resuelven en la mayora de los casos con medidas conservadoras y control hemodinmico. Alteraciones funcionales transitorias. Se han realizado determinaciones enzimticas pre y post-LEOC como ndice de lesin tubular y glomerular, comprobndose su elevacin inmediata como reflejo de alteraciones funcionales transitorias y con normalizacin generalmente en los das siguientes. Lesiones cutneas en forma de equimosis, eritema y edema en el lugar de la entrada de la onda, producido por la penetracin de la misma a travs de la piel y el msculo. Hipertensin arterial post-LEOC. ste es un tema largamente debatido y todava sigue abierto, y aunque en un principio tras una revisin exhaustiva, comparando estudios retrospectivos con la incidencia publicada de hipertensin arterial, se afirmaba que poda ocurrir un ligero incremento en la presin diastlica en un porcentaje
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de difcil expulsin se puede plantear una sesin de LEOC o bien ureteroscopia con litofragmentacin endoscpica.
significativo de pacientes, un estudio prospectivo y controlado reciente no encuentra diferencias significativas entre la tensin arterial de pacientes litisicos tratados con LEOC u otro mtodo y por el contrario s hay diferencias entre pacientes litisicos y la poblacin normal. Por otro lado, no se ha observado deterioro de la funcin renal achacable a la LEOC en monorrenos o en pacientes con insuficiencia renal crnica, ni tampoco en riones infantiles en crecimiento en estudios a largo plazo. Los posibles efectos dainos de las ondas de choque en el ovario en tratamientos de litiasis ureterales pelvianas, aunque no se han confirmado en diversos estudios, han provocado que se propugne la ureteroscopia como tratamiento inicial en mujeres en edad de reproduccin.
Litotricia en situaciones especiales

Divertculos caliciales: En estos casos la LEOC disminuye claramente su efectividad con tasas libre de clculos del 30%, debido normalmente a que la existencia de litiasis se asocia a estenosis infundibular por reaccin inflamatoria y fibrosis secundaria. Los mejores resultados se consiguen en clculos pequeos y nicos (< 1 cm) con cuellos visibles en la urografa, y stas son las indicaciones de manejo con LEOC ms extendidas. No parece que la variedad anatmica (comunicacin con un cliz, infundbulo o pelvis) intervenga en los resultados del tratamiento. Rin en herradura: Los clculos se asocian a esta anomala en un 20%, y a pesar de las frecuentes inserciones altas de la unin pieloureteral y de la morfologa calicial alterada, la LEOC tiene una eficacia media en la literatura del 50- 70%. En general, la LEOC puede estar indicada en clculos menores de 2 cm con va urinaria intrarrenal no dilatada. Las mismas consideraciones pueden aplicarse al rin malrotado. Rin nico y pelviano: En el caso de rin nico la LEOC tiene las mismas indicaciones que en birrenos con la particularidad de que el uso de catter doble-J previo es ms liberal para evitar el riesgo de anurias. En los riones pelvianos la capacidad de expulsin de fragmentos es similar al rin ortotpico, por lo que las indicaciones son las mismas. Se recomienda la posicin de decbito prono. Litiasis infantil: Los clculos en los nios son infrecuentes en los pases desarrollados. La gnesis ms habitual es la hipercalciuria y las infecciones urinarias. En la mayora de las ocasiones el manejo indicado es la LEOC. Los nios expulsan fragmentos con gran facilidad tras el tratamiento, por lo que en esta poblacin las indicaciones de esta tcnica se amplan. Asimismo, el uso de catteres previos a la sesin se reduce; por el contrario, la necesidad de anestesia general es comn, sobre todo en nios pequeos.
Complicaciones derivadas de la eliminacin de los fragmentos

Las complicaciones mayores asociadas a la eliminacin de los fragmentos litisicos son las derivadas de la impactacin ureteral de stos (10%): Clico nefrtico durante la expulsin de los fragmentos. Obstruccin ureteral asociada o no a infeccin urinaria.
La obstruccin ureteral puede estar provocada por acmulos de pequeos fragmentos, lo que se denomina steinsstrase o calle litisica (16). Esta complicacin se presenta en el 2-10% de los casos y en el 70% ocurre en el urter distal. El mejor tratamiento es su prevencin, por lo que se indica cateterismo ureteral previo en aquellos casos en los que preveamos su aparicin por clculos grandes (> 2 cm) o algo menores pero de alta radiodensidad con probable fragmentacin grosera. El manejo inicial de una calle litisica con fragmentos que nos hagan sospechar la buena expulsabilidad de los mismos, pero que sta no se haya producido tras un periodo de observacin o en caso de obstruccin y/o infeccin aadidas, es la derivacin urinaria, sin que se haya demostrado la superioridad del cateterismo ureteral sobre la nefrostoma, y viceversa. En caso de fragmentos ureterales
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Contraindicaciones de la LEOC
En la actualidad se considera contraindicaciones absolutas de la LEOC: 1. Trastornos de la coagulacin no controlables (tiempo de protrombina < 60% contraindica el tratamiento con LEOC). 2. Obstruccin urinaria distal al clculo a tratar (cuello calicial, unin pieloureteral, urter). 3. Rin no funcionante e irrecuperable. 4. Gestacin. 5. Pielonefritis en fase aguda o pionefrosis.
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captulo 45
Tratamiento endoscpico de la Litiasis
Lore Agirreazaldegi Garca Juan Antonio Lpez Garca Juan Pablo Sanz Jaka
Complejo Hospitalario Donostia. Universidad del Pas Vasco. San Sebastin. Guipzcoa.
Palabras clave: Historia Clnica, Anamnesis, Exploracin Fsica.
ndice captulo 45

Nefrolitotoma Percutnea ................................................................................................................................ Ureterorrenoscopia .................................................................................................................................................. Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 803 809 812
45.Tratamiento endoscpico de la Litiasis
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La coincidencia en su aparicin y desarrollo de las tcnicas endoscpicas nefrolitotoma percutnea y ureterorrenoscopia, junto a la litotricia extracorprea por ondas de choque, ha permitido a lo largo de estos ltimos aos que convivan y se asienten sus indicaciones buscando ms su complementariedad que la competencia. El desarrollo y avance tecnolgico de cada una de ellas hace que se desplace hacia aquellas indicaciones ms resolutivas y con menor morbilidad. Los riones se sitan en el retroperitoneo entre los niveles T12 y L2 o L3, apoyados sobre el msculo psoas y su eje longitudinal sigue la direccin del mismo. Los polos superiores son ms mediales y posteriores que los polos inferiores. El rin derecho se sita 2-3 cm ms abajo que el izquierdo y ambos forman un ngulo posterior con el plano frontal de 30-50.
Sistema Pieloclicial
En 1901, Brdel (4) demostr que en la mayora de los riones, los clices anteriores se encuentran en posicin ms medial, mientras que los clices posteriores son ms laterales (Figura 1).
Figura 1. Esquema definido por Brdel.
NEFROLITOTOMA PERCUTNEA
Introduccin
Esta tcnica consiste en el abordaje de la litiasis renal su litofragmentacin endoscpica y extraccin por va percutnea. De este modo se consiguen eliminar los clculos con menor morbilidad, menos tiempo de estancia hospitalaria y bajo coste en comparacin con las tcnicas de ciruga abierta. Goodwin (1) describe en 1955 por primera vez la nefrostoma percutnea y en 1976 Fernstrm (2) logra extraer un clculo por va percutnea. Alken (1981) (3),Wickham (1981), Segura (1982) y Clayman (1984) en sus diferentes pases, contribuyeron al desarrollo de esta tcnica. Desde entonces, gracias a los avances tecnolgicos y el extraordinario desarrollo de los instrumentos flexibles, as como las diferentes formas de energa han permitido la modificacin del algoritmo teraputico en la litiasis renoureteral.
Consideraciones antomicas
El conocimiento de la anatoma renal y sus relaciones con rganos vecinos resulta imprescindible para, de esta forma, disminuir o minimizar el riesgo de lesiones.
Sin embargo Hodson (5), describi la anatoma calicial justo a la inversa, con los clices anteriores ms laterales que los posteriores (Figura 2). Para resolver estos resultados contradictorios en 1984, Kaye y Reinke (6) utilizaron la TAC para estudiar las relaciones caliciales y observaron que los riones de tipo Hodson se presentaban en el 74% de los pacientes. Existen tres grupos caliciales, superior, medio e inferior, estos se subdividen en anterior y posterior con proyecciones y ngulos diferentes. El abordaje percutneo debe buscar, por su seguridad, el acceso por el cliz posterior.
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Indicaciones de NLP
Las indicaciones deben limitarse a aquellos casos en los que se esperara un mal resultado con la LEOC y estaran determinadas por los siguientes parmetros: clculo, va excretora y paciente. El tamao del clculo es un factor determinante a la hora de elegir entre diferentes opciones teraputicas. Hay una correlacin clara y demostrada en la literatura entre el volumen litisico y el xito de la LEOC y el ndice de complicaciones. Por tanto en el momento actual la tendencia es a incrementar las indicaciones de tcnicas endoscpicas en aquellos casos en los que el volumen o la dureza del clculo presupongan un mayor ndice de complicaciones. El grado de recomendacin segn las Guidelines de la EAU (8) dejan como indicaciones con nivel de evidencia tipo I b a aquellos clculos mayores de 20 mm y en clculos de cistina 2 a. Lam et al. desarrollaron un mtodo para calcular el tamao de la litiasis coraliforme, sostienen que en los clculos menores o iguales a un rea de 500 mm2 la tasa de xitos de la LEOC es del 62%. En los clculos de mayor rea que 500 mm2 que corresponde a una litiasis de 2,5 cm la eficacia de la LEOC disminuye e incluso si se logra la fragmentacin del clculo, la eliminacin es aleatoria. Estas litiasis mayores de 25 cm por lo tanto se deben tratar mediante la NLP. En el caso de las litiasis coraliformes la recomendacin actual es el tratamiento endoscpico como primera opcin teraputica asociando litotricia extracorprea a los restos litisicos. (9). (Figuras 3, 4 5 y 6)
Figura 2. Esquema definido por Hodson.
Vascularizacin Renal
Gracias a las descripciones sobre la vascularizacin intrarrenal realizadas por Sampaio (7) nos han permitido planificar el acceso percutneo evitando una de las complicaciones ms importantes que es la lesin vascular. La arteria renal principal se divide en 2 ramas: anterior y posterior, estas a su vez en cuatro ramas segmentarias y progresivamente en interlobares, al cruzar el seno renal, y arcuatas en la unin cortico medular. La lnea de Brdel demarca un plano avascular entre el riego sanguneo anterior y posterior. Una aguja dirigida directamente a un cliz posterior pasa en forma transparenquimatosa y la posibilidad de sangrado significativo se minimiza.
Relaciones con otros rganos

Quizs la relacin anatmica que ms puede influir a la hora de establecer la puncin, es la situacin del colon, si se realiza ms medial. Igualmente el acceso intercostal puede provocar la lesin pleural. El polo superior del rin derecho se encuentra en contacto con la glndula suprarrenal. La cara anterior del rin se relaciona con el hgado en su zona ms lateral y con la 2 porcin del duodeno en su zona medial, el polo inferior esta prximo al ngulo clico derecho. El rin izquierdo tambin se relaciona con la glndula suprarrenal en su polo superior y borde interno. Adems de la glndula suprarrenal, el bazo tambin se encuentra en contacto con el polo superior del rin, pero ms lateralmente. Entre estas dos zonas se encuentra un tringulo en el que se apoya la cara posterior del estmago. Ms abajo entran en contacto con el rin la cola del pncreas y los vasos esplnicos. Debajo de esta zona se localizan las asas intestinales y ms lateralmente se relaciona con el colon descendente.
Figura 3. Gran masa litisica de predominio central con acceso calicial amplio.
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Figura 4. Litiasis residual tras el tratamiento percutneo.
Figura 6. Litiasis residual tras el tratamiento percutneo.
Figura 5. Tras el tratamiento con LEOC se comprueba la existencia de mltiples fragmentos mantenindose el tubo de nefrostoma.
Va Urinaria
La dureza del clculo tambin es determinante a la hora de decidir el tratamiento a seguir. La LEOC ha demostrado una peor respuesta en determinados clculos, precisando de un mayor nmero de sesiones y de maniobras auxiliares (cateterismos, nefrostomas y URS). En la actualidad, el TAC helicoidal en el estudio de la litiasis permite realizar una reconstruccin tridimensional y calcular el volumen real as como predecir su composicin segn su coeficiente de atenuacin (10), facilitando la eleccin del abordaje y estrategia teraputica. La NLP es la tcnica ms adecuada para fragmentar clculos duros que suelen estar compuestos de cistina, brushita y oxalato clcico monohidratado. En el otro extremo clculos muy blandos de materia orgnica tienen mala respuesta a la LEOC y buena resolucin por va percutnea. Las alteraciones en la va urinaria condicionan la eliminacin de los restos litisicos una vez fragmentados. En aquellos pacientes que han sido sometidos a intervenciones de reimplantacin ureteral, derivaciones urinarias, transplante renal, malformaciones congnitas (rin en herradura, divertculo calicial), en general todas aquellas circunstancias urolgicas que puedan condicionar o dificultar la expulsin de los fragmentos tras la LEOC. Uno de los aspectos ms estudiados en los ltimos aos ha sido la litiasis del grupo calicial inferior. Los clculos situados en los clices del polo inferior deben vencer una serie de dificultades anatmicas, factores dinmicos, para ser eliminados tras una sesin de LEOC. El ngulo infundibulopilico, menor de 70 a 90, la longitud ,mayor de 3 cm y su anchura, menor de 0,5 cm, son factores que pueden condicionar el resultado de la LEOC, desde un 39% a un 94%, por lo que la alternativa endoscpica debe valorarse.
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pierna homolateral debe permanecer estirada y el brazo de dicho lado reposa sobre el trax. El lugar de puncin se sita en la lnea axilar a 2-3 cm de la cresta iliaca. En esta posicin los clices anteriores se encuentran ms lateralmente. Las ventajas de esta tcnica son la mayor comodidad tanto para el paciente como para el cirujano.Adems esta posicin facilita la salida de fragmentos, permite una mejor ventilacin del paciente y es ms difcil la puncin accidental de la vena cava. Igualmente permite en situaciones especiales realizar un tratamiento combinado con URS sin modificar la posicin del enfermo. Como inconveniente se ha sealado una mayor dificultad de la puncin. A pesar de las bondades de esta tcnica, hay que reconocer que su implantacin est siendo ms lenta de lo que cabria esperar sobre todo dado las grandes ventajas que proporciona tanto al paciente como para el cirujano.
Paciente
Las caractersticas del paciente son otro de los parmetros a tener en cuenta en las indicaciones de la NLP. La obesidad, grandes deformidades seas, existencia de prtesis o tallos metlicos tras ciruga ortopdica de columna, pueden condicionar la colocacin del paciente y por tanto el tratamiento con LEOC. En algunas de estas situaciones es preciso modificar el posicionamiento del paciente intentando corregir en la medida de lo posible dichas alteraciones anatmicas. En general podemos sealar que la experiencia acumulada en los ltimos aos, as como un uso razonable de la tecnologa de que disponemos, nos debe permitir establecer un algoritmo teraputico basado en las particularidades de cada Servicio y apoyados en el nivel de evidencia y las recomendaciones de las guas clnicas.
Tcnica
Para la realizacin de la NLP es necesaria una mesa radiotransparente con tablero deslizable que permita introducir el arco en C y movilizarlo durante la intervencin.
Puncin Calicial
Antes de realizar la puncin del rin, es necesario colocar un catter ureteral e introducir contraste radiolgico con azul de metileno para la visualizacin de la va y facilitarnos la recuperacin de la misma en caso de prdida accidental. La puncin del rin puede realizarse con control ecogrfico o radiolgico. Despus de un estudio detenido de la urografa y/o TAC y de la localizacin de los clculos se debe escoger el cliz de entrada, planificndose la estrategia de abordaje y fragmentacin. El acceso percutneo debe cumplir una serie de requisitos: que sea un cliz fcilmente abordable, un cliz posterior, una entrada yuxtapapilar y un buen punto de partida para completar la litotricia.
Figura 7. Decbito supino (posicin de Valdivia).
Posicin del paciente

Existen dos posiciones diferentes para colocar al paciente, en prono y supino: a) Decbito Prono es la descripcin clsica, colocando unos rodillos a nivel de los hombros y de la cresta iliaca que facilitan la adecuada ventilacin del paciente. Adems hay que proteger los brazos, las rodillas, los tobillos y los pies. El lado del clculo debe estar elevado con una almohadilla a 30. Las principales desventajas, debido a la posicin del paciente y la colocacin de un rodillo abdominal, son que provocan una elevacin diafragmtica con la consiguiente disminucin de la ventilacin respiratoria as como una disminucin del retorno venoso por compresin de la cava. Los cambios y posicionamientos en quirfano son laboriosos y el mantenimiento y control anestsico es peor. b) Decbito Supino (descrita por Valdivia) (11) (Figura 7) precisa de la elevacin del flanco correspondiente con una bolsa de suero fisiolgico, La
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Se localiza sobre la lnea axilar posterior entre la 12 costilla y la cresta ilaca, excepcionalmente es posible pasar entre la 11 y la 12, siendo peligroso puncionar por encima de la 11 costilla por riesgo de lesin pleural. La localizacin del clculo y el volumen litisico son las principales consideraciones a tener en cuenta al elegir el punto de acceso adecuado para extraer el clculo. El cirujano debe realizar un acceso que permita la mxima eliminacin de clculos, una entrada calicial por la papila o justo al lado es la ms adecuada. Debe evitarse la puncin directa de la pelvis renal porque existe un riesgo elevado de lesin de la rama posterior de la arteria renal. En primer lugar se inspecciona el sistema colector con el arco en C colocado verticalmente hasta localizar el cliz de entrada. Una vez localizado, se rota el arco hasta colocarlo a 30, as estar paralelo al cliz elegido y podremos ir avanzando con una aguja de 18 G dirigindola mediante controles de fluoroscopia. Para verificar la correcta colocacin de la aguja en el sistema colector, se aspira con una jeringa y se observa la salida de orina con azul de metileno y tras comprobar, mediante contraste radiolgico, la correcta ubicacin y la ausencia de extravasado , se pasa una gua a travs de la vaina de la aguja procurando introducir una longitud suficiente para evitar que la misma se salga durante las maniobras sucesivas.
(incrementos graduales de 2 Fr). La vaina externa (disponible de 28 a 30 Fr) mantiene el acceso al rin y permite la introduccin de la instrumentacin a travs de ella. Las complicaciones que pueden ocurrir con este mtodo son la perforacin de la pelvis renal con la consiguiente extravasacin del lquido de irrigacin, o el traumatismo de la cpsula renal y posterior hematoma perirrenal. Dilatacin con baln de alta presin tipo Olbert El objetivo de este sistema es la de realizar el trayecto en un solo paso y evitar la dilatacin seriada. De esta manera, la dilatacin es menos traumtica. Aunque no son tan eficaces cuando existe tejido fibroso retroperitoneal. Son fciles de usar pero precisan un control fluoroscpico para evitar realizar la dilatacin sin estar correctamente colocados. El mayor inconveniente es su elevado coste. La punta del baln debe introducirse hasta el cliz, una vez all se realiza el llenado del baln y sobre l se desliza la camisa de Amplatz hasta llegar a la cavidad renal. La retirada del catter de baln manteniendo la gua nos permite acceder con el nefroscopio. Se ha demostrado un menor riesgo de hemorragia, menor tiempo quirrgico y menor incidencia de perforaciones con el catter de baln que con las otras tcnicas de dilatacin. (12) Una de las nuevas tendencias en el campo de la instrumentacin para realizar la nefrolitotoma percutnea es la de realizar en un solo paso el acceso percutneo y la dilatacin. Con esta novedosa tcnica se reduce el tiempo operativo y el trauma producido es menor. (13) Con el fin de disminuir la morbilidad Jackman describe la miniperc (14) logrando un tracto de 13 a 22 Fr, inicialmente descrita en litiasis infantil, puede tener claras indicaciones en litiasis residual o en litiasis en divertculo calicial.
Dilatacin
La dilatacin persigue ser coaxial respecto a la gua, lograr un calibre adecuado 26-30 Fr y mantenerlo estabilizado mediante la camisa o vaina de Amplatz. Existen tres tipos de dilatacin. Dilatadores telescpicos metlicos de Alken Estos dilatadores son de acero inoxidable y se desplazan de forma secuencial telescpica uno sobre otro. La varilla del interior es hueca y se desliza sobre el alambre gua. Este sistema es muy eficaz y dado su rigidez, es el ideal para pacientes con cirugas previas y tejido perirrenal fibroso. El mayor inconveniente es que se puede lesionar con facilidad la pelvis renal. Dilatadores semirrgidos Ampaltz (Creado por Amplatz en 1982) El equipo esta formado por un catter de 8 Fr y la dilatacin progresiva con catteres del 12 a 30 Fr
Lquido de irrigacin
Se deben utilizar soluciones isotnicas para la irrigacin durante la NLP para minimizar el riesgo de hiponatremia por dilucin en caso de extravasacin de grandes volmenes. El suero fisiolgico es una buena opcin. El lquido debe estar a una altura no mayor de 80 cm por encima del paciente, para evitar la hiperpresin intrarrenal y la absorcin de gran cantidad de fluido por reflujo pielovenoso.
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Urologa
Perforacin del sistema colector: se diagnostica inmediatamente por observar la fuga del contraste. Si la extravasacin del lquido es retroperitoneal se puede continuar con la intervencin, ya que esta perforacin se cerrar con la colocacin de una nefrostoma en el postoperatorio. En cambio si es intraperitoneal puede dificultar la ventilacin del paciente por la distensin abdominal. Siendo preciso tratamiento diurtico y drenaje peritoneal. Si pasa inadvertida la perforacin puede ponerse de manifiesto por un urinoma o coleccin retroperitoneal que necesite posteriormente su drenaje de forma percutnea. Lesin de rganos vecinos: se producen en la mayora de las veces durante la puncin y dilatacin. La puncin y tunelizacin transpleural ocurre generalmente cuando la puncin se realiza por encima de la duodcima costilla para acceder a un cliz superior. El riesgo que tiene es la de difundir el lquido de irrigacin en la cavidad torcica, para resolver esta complicacin es necesario colocar un tubo de drenaje pleural. La lesin de coln es poco comn, esta complicacin es ms frecuente en pacientes con cirugas previas, en riones mviles o en herradura. Suele ser difcil diagnosticarla, ya que al ser una perforacin retroperitoneal no da cnica de peritonitis, por lo que su diagnostico puede no ser inmediato. El tratamiento es la retirada progresiva del tubo de nefrostoma, bajo control radiolgico hasta dejarlo localizado en el colon, a modo de colostoma. Siendo imprescindible el drenaje urinario mediante catter ureteral aislando los dos rganos.
Extraccin de los clculos

Los clculos menores o iguales a 1 cm pueden extraerse mediante pinzas o cestas. Si son de mayor tamao necesitan ser fragmentados antes de su extraccin, para ello precisamos de fuentes de energa de litotricia de contacto intracorprea que ms adelante describiremos. Para poder acceder a los diferentes grupos caliciales es necesaria la utilizacin de instrumental flexible, nefroscopio, ureterorrenoscopio, as como material de instrumentacin con nitinol que nos permite una mayor movilidad.
Drenajes
Una vez finalizada la intervencin es aconsejable dejar un drenaje percutneo mediante una nefrostoma. Esta nos permite sellar el trayecto, con fines hemostticos, facilitar la salida de restos litisicos, drenar la orina y disponer del acceso nuevamente al rin en caso de realizar una segunda revisin endoscpica. El calibre de la nefrostoma tiende a ser menor ya que se ha demostrado una mejor tolerancia, incluso en aquellos casos en los que no ha habido ninguna complicacin y existe la certeza de que se haya extrado toda la carga litisica, cabe la posibilidad de no colocar ningn tipo de drenaje (tubeless) y sellar el trayecto con soluciones de fibrina dejando un catter ureteral durante 24-48 h. (15)
Complicaciones
Podramos clasificarlas en inmediatas y tardas, siendo la hematuria prcticamente constante en mayor o menor grado, cediendo habitualmente en las primeras horas.
Postoperatorias
Fiebre: Teniendo en cuenta que la mayora de estos clculos son de origen infeccioso (estruvita o fosfato amonico magnesico) y en gran medida hay cavidades excluidas por los clculos en el trayecto infundibular. Es imprescindible el disponer de urocultivo previo tratndose la infeccin urinaria as como realizar una profilaxis antibitica y mantener dicho tratamiento en el postoperatorio. Es frecuente la aparicin de fiebre (25%) y bacteriemia en el postoperatorio, aunque es rara la progresin a sepsis (0,3-2,5%), la mortalidad tiene una incidencia de 0,05-0,1%. Hemorraga tarda: puede aparecer tras la retirada de la nefrostoma y si con la compresin no se resuelve, es preciso realizar una arteriografa y embolizacin selectiva del vaso sangrante.
Intraoperatorias
Hemorragia inmediata: suele producirse durante la dilatacin y generalmente se debe a una lesin venosa. La colocacin de una nefrostoma suele resolver el problema y su pinzamiento durante unos minutos facilita la formacin de un coagulo que ayuda a la hemostasia. Si con ello no se controla la hemorragia, se debe colocar un catter con baln de Kaye. Si a pesar de ello persiste el sangrado debemos realizar una arteriografa para identificar y tratar las lesiones vasculares, mediante la embolizacin selectiva de las mismas.
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Estenosis de la unin pieloureteral: estn relacionadas generalmente con litiasis de gran tamao por retraccin pilica tras la exresis de dicho clculo o por lesiones intracavitarias durante la fragmentacin. Son de diagnstico tardo y su resolucin puede ser en un primer intento mediante tcnicas endoscpicas de dilatacin.
un cartucho de gas dixido de carbono de alta presin (31 bar). La descarga mecnica generada se trasforma en energa cintica a lo largo de la sonda hasta la punta. b) Litotricia Electrocintica: el principio de accin es la misma que la balstica su origen es electromagntico y precisa conectarse a la red. En general la energa mecnica es, debido a su bajo coste y su fcil manejo una buena alternativa como procedimiento de fragmentacin. Su aplicacin en la litiasis ureteral tiene como inconveniente la facilidad de ascenso de fragmentos litisicos a las cavidades renales debido a la dificultad de control de dicha energa.
Tipos de Energa
El litotriptor ideal debe ser fcilmente manejable, multifuncional, efectivo con tipos diferentes de clculos, reutilizable, seguro y econmico. Existen diferentes tipos de litotriptores intracorpreos:
Litotricia electrohidrulica
Mediante esta energa el clculo es fragmentado con ondas de choque generadas por medio de una descarga elctrica bajo el agua. Su principal desventaja es la dispersin de fragmentos, escaso control de la energa y las posibilidades de provocar lesin urotelial con perforacin. Debido a la falta de seguridad su uso se ha restringido. Dispone de sondas de 1,4 a 5 Fr y de material flexible.
Lser de Holmium
Es considerada hoy como el estndar por su fiabilidad, seguridad, y eficacia de fragmentacin para la litiasis ureteral logrndose tasas prximas al 100%. La existencia de diferentes tamaos de fibras, de 200 a 500 micras nos permite utilizarlas segn el calibre del instrumento de trabajo. El ser flexibles le hace ser la nica alternativa posible en el tratamiento de litiasis residual calicilar.
Litotricia Ultrasnica
Una vibracin de alta frecuencia se trasmite a travs de una sonda que en contacto con el clculo logra su fragmentacin permitiendo la aspiracin por el interior hueco de la sonda. La ventaja principal es la combinacin de fragmentacin y eliminacin simultnea de los fragmentos litisicos. Es muy til para clculos friables. Su principal desventaja es el efecto trmico por lo que su uso en el ureter se ha abandonado debido a la posibilidad de lesiones isquemias y su estenosis posterior.
URETERORRENOSCOPIA
Introduccin
La ciruga endoscpica se ha convertido en muchos casos en el tratamiento de eleccin de la litiasis ureteral. El desarrollo de la tcnica por E. Prez Castro (16) prcticamente coincidiendo con Chaussy al describir el primer tratamiento de litotricia extracrporea en la Universidad de Munich ha hecho que a lo largo de estos aos que ambas modalidades teraputicas hayan compartido las indicaciones manteniendo un debate que ha dado lugar a numerosas controversias. Los grandes avances en la endoscopia ureteral, miniaturizacin, el desarrollo de la ureterorrenoscopia flexible y la utilizacin de energas de contacto como el laser holmium han permitido modificar el algoritmo teraputico de la litiasis ureteral, presentndose como primera opcin en litiasis ureteral mayores de 10 mm o en clculos impactados.
Litotricia Mecnica
a) Balstica: en este sistema, el aire presurizado acta como energa para disparar un proyectil hacia una varilla metlica en contacto con el clculo. La ventajas de este sistema son el bajo coste, que precisa poco mantenimiento y que puede fragmentar clculos de gran dureza. Puede ser utilizado con diferentes sondas de 0,8 a 3 mm. Recientemente se ha comercializado un sistema, basado en el mismo principio, que se alimenta con
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contacto mecnica o con laser de holmium. A pesar de los buenos resultados de fragmentacin (90%) que se obtienen con la energa mecnica el nmero de ascensos es un factor limitante sin embargo el laser de homium proporciona una fragmentacin homognea, con muy escasa propulsin, lo que evita su ascenso y logra pulverizar el clculo.
Tipos de Ureteroscopio
Rgidos
De un calibre (9- 11 Ch), su principal ventaja es la excelente visin gracias a su ptica de lentes y prismas y a su mayor canal de trabajo, que nos permite utilizar pinzas sin perder gran parte de la visin. La punta del ureteroscopio es biselada para evitar problemas de lesin de la mucosa ureteral.
Tcnica
Colocamos al paciente en posicin de litotoma, con la pierna contralateral al clculo en extensin para facilitar el acceso, la homolateral en flexin forzada y el perin lo situaremos al borde de la mesa. El paso de una gua facilita la entrada y progresin dentro del urter, si existe dificultad a nivel del trayecto submucoso es aconsejable realizar dilatacin con catter de baln. Una vez que hemos accedido al urter es aconsejable disminuir la presin de flujo de irrigacin para no ascender el clculo. Siempre debemos tener una calidad de visin que nos permita ver la luz ureteral, sin imgenes en media luna, en el caso de perderla es necesario retirar lentamente hasta situarnos y recuperar la visin. El clculo puede ser extrado con pinzas o si es necesario iniciar la litofragmentacin utilizando una de las diferentes fuentes de energa que hemos descrito con anterioridad. Una vez extrados los fragmentos y si no hay signos de edema ni lesiones ureterales puede no ser necesario mantener un catter ureteral. Si por el contrario se presupone que han quedado restos litisicos, ha habido una manipulacin importante o algn tipo de complicacin es imprescindible la colocacin de un drenaje ureteral.
Semirrgidos
Son de menor calibre (72-9 Ch), gracias a ello es fcil la introduccin del endoscopio en el urter y su relativa flexibilidad de la vaina hace ms fcil la superacin de los obstculos. El canal de instrumentacin es menor y disminuye el flujo con el paso de pinzas. Su mayor desventaja es que al tener una ptica mixta (constituido por lentes o prismas y fibra ptica) su calidad de visin es peor.
Flexibles
Poseen el menor calibre de los tres tipos (65 Ch). lo que hace fcil su introduccin y progresin en el urter. Cuanto ms pequeo sea el ureteroscopio, menor es tambin el canal de trabajo que se utiliza para la irrigacin, paso de catteres, guas pinzas y sondas de aplicacin de diferentes tipos de energa. Tienen una punta dirigible que permite la visin de los clices renales. Como inconveniente principal est la peor calidad de imagen gracias a la fibra ptica y su elevado coste, ya que son muy frgiles.
Instrumentacin
Para la realizacin de una ureteroscopia es necesario disponer de una mesa radiotransparente que nos permita en momentos de dificultad visualizar mediante fluoroscopia la posibilidad de lesiones ureterales as como poder garantizar la adecuada colocacin de guas y catteres dentro del sistema excretor. En caso de dificultad de paso por el meato ocasionalmente se necesita un catter de dilatacin con baln. Una vez obtenido el acceso, se requiere instrumentacin adicional, pinzas y cestas de nitinol para la extraccin de clculos y en los casos que por su volumen no pueda ser extrado el mismo necesitaremos proceder a su fragmentacin mediante energa de
Complicaciones
Se han publicado tasas de complicaciones del 11% y 9%en el urter proximal y distal respectivamente.
Intraoperatorias
Podemos distinguir entre complicaciones menores y mayores, entre las primeras se encuentran la lesin de la mucosa, las perforaciones ureterales mnimas, generalmente son producidas por la gua o el catter en su progresin. Cualquier tipo de lesin ure-
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teral debe obligarnos a extraer la totalidad de los fragmentos dejar un tutor ureteral para evitar la fuga de orina por enclavamiento de algn pequeo fragmento litisisco. No suelen tener repercusin clnica y su incidencia es de 2-10%. La perforacin completa y la avulsin ureteral son complicaciones mayores. La primera se produce durante la progresin del ureteroscopio, la gua o el catter, sobretodo cuando existe una obstruccin o tortuosidad del urter. Tambin se puede producir durante la fragmentacin del clculo o por la excesiva sobredistensin del sistema colector con el lquido de irrigacin. La avulsin ureteral es poco comn (06%), pero es la complicacin ms grave. Generalmente ocurre en el urter distal al intentar extraer un clculo de gran tamao con una cesta de Dormia. Su tratamiento consiste en la reimplantacin ureteral. Valorndose el autotransplante o la ureteroileoplastia en el caso de grandes lesiones ureterales.
Indicaciones
El tratamiento para la extraccin de la litiasis ureteral sigue siendo un tema muy controvertido en la actualidad, la miniaturizacin, la disponibilidad de laser de holmium, su alto poder de resolucin han hecho que en algunos Servicios se inviertan las recomendaciones del ureteral stones Guidelines de la AUA (17). Dichas recomendaciones aconsejan en clculos menores de 10 mm la litotricia como primera opcin teraputica. En urter medio y distal se pueden considerar ambas modalidades como primera recomendacin. La litiasis de mayor tamao o con impactacin, por el tiempo transcurrido, es aconsejable su resolucin por procedimientos endoscpicos. Una recomendacin de las Guidelines de la EAU (8) es en pacientes obesos debido a la dificultad de visualizar el clculo para tratarlo mediante LEOC. A favor de la LEOC podemos mencionar que se trata de una tcnica no invasiva y que no precisa anestesia. Incluso siendo necesario la utilizacin de tratamientos auxiliares, como la colocacin de catteres ureterales para la eliminacin segura de los residuos litisicos, sigue siendo una tcnica mnimamente invasiva. En defensa de la URS destacamos que se trata de una tcnica que se realiza en un solo procedimiento, aunque con anestesia, presentando cifras de libres de clculos superiores a la LEOC. Existen infinidad de estudios comparativos entre la LEOC y la URS en la literatura, aunque la mayora de ellos dirigidos a la litiasis localizada en el urter distal. La mayora de estos estudios concluyen que la LEOC es la tcnica preferible por su baja invasividad. Aun as, la introduccin de los ureteroscopios flexibles y la utilizacin del lser Holmio para la fragmentacin de la litiasis, hacen que la URS sea una tcnica atractiva para las litiasis situadas en el urter medio y urter distal. Tambin es importante la disponibilidad de equipamiento y los costes del procedimiento. En cuanto a los factores relativos al clculo debemos tener en cuenta la localizacin, el tamao, su composicin, el tiempo transcurrido, que nos informar del grado de impactacin. En resumen creemos que en los prximos aos el debate continuar ya que la decisin del paciente puede ser decisiva.
Postoperatorias
Precoces Pueden ser complicaciones menores, como la hematuria transitoria, la fiebre o el reflujo vesicoureteral, o mayores como el urinoma, hematoma renal, necrosis avascular del urter, fstula arteriovenosa post-ureteroscopia o estenosis inflamatorias transitorias. La hematuria transitoria es relativamente frecuente, est relacionada con el paso del endoscopio de mayor calibre o por la hiperpresin, y la mayora de las veces se resuelve espontneamente. La hiperpresin se puede evitar colocando un catter ureteral durante el procedimiento para que haga las veces de drenaje. La fiebre secundaria a la bacteriemia es relativamente frecuente, siendo necesaria una adecuada profilaxis antibitica y trabajar a bajas presiones. El reflujo vesicoureteral suele ocurrir por maniobras forzadas durante la introduccin del ureteroscopio en el meato ureteral. Tardas Debemos destacar la estenosis ureteral que persiste tras los 6 meses posteriores a la intervencin. El primer intento de resolucin debe ser mediante tratamiento endoscpico por va antergrada. En caso de fracaso es necesario recurrir a la ciruga abierta.
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Urologa
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seccin VIII
Androloga
Disfuncin erctil ..................................................................... 815 Enfermedad de La Peyronie y disfuncin erctril .......................... 833 Patologa vascular de testculo y del pene ................................... 857 Infertilidad masculina ............................................................... 871 Vasectoma y tcnicas quirrgicas de reconstruccin de la va seminal ............................................ 895 Patologa intraescrotal benigna .................................................. 911
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Disfuncin erctil
Raquel Gonzlez Resina Pedro Campoy Martnez Rafael Medina Lpez
H. U.Virgen del Roco. Sevilla
Palabras clave: Disfuncin erctil. Pene. Etiopatogenia. Diagnstico.Tratamiento.
ndice captulo 46
Disfuncin erctil
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Neuroanatoma y neurofisiologa de la ereccin.......................................................................... Clasificacin ...................................................................................................................................................................... Etiologa ................................................................................................................................................................................ Epidemiologa ................................................................................................................................................................. Manejo diagnstico .................................................................................................................................................... Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Complicaciones ............................................................................................................................................................. Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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46. Disfuncin erctil
captulo 46
Disfuncin erctil
INTRODUCCIN
La primera descripcin de la disfuncin erctil (DE) data del ao 2000 a.C. registrada en los papiros egipcios, aunque tambin se describe esta patologa en las leyendas sumerias, que hablan sobre el mito de la prdida de la funcin erctil y en los grabados prehistricos hallados en cuevas. A lo largo de la historia se han descrito diversas teoras sobre la fisiologa de la ereccin, es en 1585 cuando Ambroise Par dio una descripcin precisa de la anatoma peneana y del concepto de la ereccin. Gran parte de la comprensin actual de la fisiologa erctil se descubri en la dcada de 1980. Adems del papel del msculo liso en la regulacin del flujo arterial y venoso, se dilucid la estructura tridimensional de la tnica albugnea y su papel en la oclusin venosa. Un descubrimiento importante en la comprensin del control vasculonervioso es la identificacin del xido ntrico (NO) como el neurotransmisor principal de la ereccin y de las fosfodiesterasas (FDE) para retornar el pene al estado de flaccidez.Tambin se descubri el papel del endotelio en la regulacin del tono del msculo liso y la comunicacin intercelular por medio de las uniones de tipo hendiduras. Respecto a la anatoma funcional del pene est compuesto por tres estructuras cilndricas, dos cuerpos cavernosos y un cuerpo esponjoso, que alberga la uretra, cubiertos por una capa subcutnea laxa y piel (1). interna, rama de la arteria ilaca interna. El drenaje venoso desde los tres cuerpos se origina en vnulas diminutas que provienen de los sinusoides perifricos ubicados inmediatamente por debajo de la tnica albugnea. Estas vnulas transcurren en las trabculas entre la tnica y los sinusoides perifricos para formar el plexo venular subalbugneo antes de emerger como venas emisarias(2).
El mecanismo de la ereccin y la tumescencia

El tejido erctil del pene, especficamente la musculatura lisa cavernosa y los msculos lisos de las paredes arteriolares y arteriales, desempea un papel clave en el proceso erctil. En el estado de flaccidez, estos msculos lisos estn contrados de manera tnica, lo que permite solo una cantidad pequea de flujo arterial para la oxigenacin. El pene flccido est en un estado moderado de contraccin, como se evidencia por la contraccin adicional en tiempos fros y despus de la inyeccin de fenilefrina. La estimulacin sexual activa la liberacin de neurotransmisores a partir de las terminaciones de los nervios cavernosos.Esto produce la relajacin de los msculos lisos y los acontecimientos siguientes: 1. Dilatacin de las arteriolas y arterias por el aumento del flujo sanguneo tanto en la fase diastlica como sistlica. 2. Aumento del flujo de sangre entrante en los sinusoides dilatados. 3. Compresin de los plexos venulares subalbugneos, entre la tnica albugnea y los sinusoides perifricos, que reduce el flujo venoso.
Fisiologa de la ereccin (Tabla 1)

Respecto a la fuente principal del aporte sanguneo del pene es por medio de la arteria pudenda
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Tabla 1. Funcin de los componentes peneanos durante la ereccin. Componente Cuerpos cavernosos Tnica albugnea (de los cuerpos cavernosos) Msculo liso Msculo isquiocavernoso Funcin Sostn del cuerpo esponjoso y del glande Contiene y protege el tejido erctil, proporciona rigidez a los cuerpos cavernosos y participa en el mecanismo venooclusivo. Regula el flujo de sangre hacia el interior y exterior de los sinusoides. Facilita la llegada de sangre hacia la parte distal para acelerar la ereccin, proporciona rigidez peneana adicional durante la fase de la ereccin rgida. Comprime el bulbo para ayudar a expeler el semen. Proporciona una cmara estrecha presurizada para permitir la expulsin del semen de la uretra. Acta como un amortiguador para disminuir el impacto del pene en los rganos femeninos, proporciona la entrada sensorial para facilitar la ereccin y reforzar el placer, la forma de cono facilita la penetracin.
Msculo bulbocavernoso Cuerpo esponjoso Glande
4. Estiramiento de la tnica a su capacidad mxima de distensin, que encierra las venas emisarias entre las capas circular interna y longitudinal externa y disminuye an ms la salida del flujo venoso a un mnimo. 5. Aumento de las presiones intracavernosas (mantenida en cerca de 100 mmHg) que eleva el pene de la posicin pendiente al estado erecto (fase de ereccin completa). 6. Aumento adicional de la presin (a varios cientos de milmetros de mercurio) con la contraccin de los msculos isquiocavernosos (fase de ereccin rgida). La hemodinmica del cuerpo esponjoso y del glande es algo diferente de la de los cuerpos cavernosos, ya que durante la ereccin, el flujo arterial aumenta de manera similar; sin embargo, la presin en el cuerpo esponjoso y en el glande es solo un tercio a la mitad de la de los cuerpos cavernosos debido a que la cobertura de la tnica (delgada encima del cuerpo esponjoso y casi ausente sobre el glande) asegura la oclusin venosa mnima.
NEUROANATOMA Y NEUROFISIOLOGA DE LA ERECCIN

La inervacin del pene es autnoma (simptica y parasimptica) y somtica (sensitiva y motora). Desde las neuronas en la mdula espinal y los ganglios perifricos, los nervios simpticos y parasimpticos se unen para formar los nervios cavernosos, que ingresan en los cuerpos cavernosos y el cuerpo esponjoso para provocar los acontecimientos neurovasculares durante la ereccin y la detumescencia. Por otro lado, los nervios somticos son los principales determinantes de la sensacin y la contraccin de los msculos bulbocavernoso e isquiocavernoso. Los nervios cavernosos son ramas del plexo pelviano que inerva el pene, desde el punto de vista de la va autnoma y las fibras del nervio dorsal del pene se unen a otros nervios por la va somtica hasta transformarse en el nervio pudendo que inerva los msculos isquiocavernoso y bulbocavernoso. La contraccin de los msculos isquiocavernosos produce la fase de
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ereccin rgida, aunque para la eyaculacin es necesaria la contraccin rtmica del msculo bulbocavernoso. Existen diversas reas en la corteza cerebral involucradas en la excitacin sexual y posiblemente responsables de tres tipos de ereccin: psicgena, reflexgena y nocturna. La ereccin psicgena es provocada por estmulos audiovisuales o fantasa. Los impulsos provenientes del cerebro modulan los centros medulares de la ereccin (T11-L2 y S2-S4) para activar el proceso erctil. La ereccin reflexgena se produce por estmulos tctiles en los rganos genitales. Los impulsos alcanzan los centros medulares de la ereccin; algunos siguen entonces una trayectoria ascendente, que producen la percepcin sensitiva, mientras que otros activan los ncleos autnomos para enviar mensajes al pene, a travs de los nervios cavernosos, para inducir la ereccin. La ereccin nocturna se produce sobre todo durante la fase del sueo con movimientos oculares rpidos (REM).
Tabla 2. Clasificacin orgnica y psicgena. Orgnica: I. II. III. IV.
Por ltimo los neurotransmisores implicados, en la mayora de las investigaciones coinciden en que es el NO (xido ntrico) liberado a partir de la neurotransmisin no adrenrgica / no colinrgica (NANC) y del endotelio el que acta como principal mediador de la ereccin. En el pene, el NO liberado a partir de las terminaciones nerviosas o las clulas endoteliales se difunde en el interior de las clulas del msculo liso donde activa la guanidil-ciclasa soluble para producir cGMP. Aunque no se conoce con exactitud, el mecanismo ms probable es la activacin de la proteincinasa especfica del cGMP, lo que produce la fosforilacin e inactivacin de la miosina cinasa de cadena ligera, lo que causa la disociacin de miosina y actina y por lo tanto, la relajacin del msculo liso. Por otro lado, la detumescencia despus de la ereccin puede ser resultado de la cesacin de la liberacin de NO, la degradacin de segundos mensajeros por FDE o la descarga simptica durante la eyaculacin. La contraccin y relajacin del msculo liso est regulada por el calcio libre citoslico sarcoplasmtico(1).
Vasculgena (arterigena, de cuerpos cavernosos o mixta) Neurgena Anatmica Endocrina
Psicgena: I. Tipo generalizado; A. Falta de respuesta generalizada: 1. Falta primaria de excitacin sexual 2. Declinacin relacionada con la edad de la excitacin sexual. B. Inhibicin generalizada 1. Trastorno crnico de intimidad sexual. Tipo circunstancial; A. Relacionado con la pareja 1. Falta de excitacin en la relacin especfica. 2. Falta de excitacin debido a la preferencia del objeto sexual. 3. Inhibicin central alta debido a conflicto con la pareja o amenaza. B. Relacionada con el desempeo 1. Asociado con otros trastornos sexuales (eyaculacin rpida...) 2. Ansiedad por el desempeo circunstancial (miedo al fracaso...) C. Estrs psicolgico o relacionado con la adaptacin. 1. Asociado con el estado de nimo negativo (depresin) o estrs de vida importante (muerte de la pareja).(4)
II.
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sentan una sobrecarga de glucosa alterada. Los mecanismos etiopatognicos implicados en el desarrollo de DE en diabticos seran vasculares, neuropticos y por disfuncin gonadal. Enfermedad cardiovascular: se ha demostrado en diversos estudios epidemiolgicos, la asociacin entre la presencia de cardiopata, hipertensin arterial (HTA), enfermedad vascular perifrica y descenso del colesterol HDL, con la DE. Tabaquismo: se ha asociado como factor de riesgo de DE, de forma independiente a las enfermedades crnicas relacionadas con el consumo de tabaco. Frmacos y consumo de drogas: frmacos con accin hormonal, psicotropos, antihipertensivos, as como el abuso de alcohol, cocana, herona, etc. Trastornos afectivos: se ha relacionado con la disfuncin erctil tanto las causas psicolgicas como baja autoestima, conflictos de pareja, estrs, educacin sexual muy prohibitiva, traumas o abusos sexual en la infancia, trastornos de la identidad sexual o trastornos psiquitricos como depresin, ansiedad y psicosis(5,6).
CLASIFICACIN
La disfuncin erctil (DE) se define como la incapacidad persistente o recurrente para conseguir o mantener la suficiente rigidez del pene que permita una relacin sexual satisfactoria (3). El trmino se restringe a la capacidad de la ereccin del pene y no incluye trastornos del deseo sexual, la eyaculacin o el orgasmo. En la funcin erctil intervienen diversos factores fsicos y psicolgicos, por lo cual la alteracin de uno o ms factores puede llevar a DE. Podemos clasificarla a grandes rasgos en tres grupos: Orgnica: a medida que se ha profundizado en el conocimiento de la fisiopatologa de la ereccin, se reconoce ms el papel de las causas orgnicas. stas pueden ser secundarias a lesiones vasculares (lo ms frecuente), neurognicas, hormonales o locales. Psicgena: debido a una disfuncin del mecanismo erctil sin lesiones fsicas. Mixta: debida a una combinacin de factores orgnicos y psquicos.
En la gran mayora de los casos de DE de base orgnica se aade un componente psicolgico. Dentro de la orgnica y la psicgena podemos describir subclasificaciones de forma ms exhaustiva (Tabla 2).
EPIDEMIOLOGA
La disfuncin erctil es un problema de salud de alta prevalencia entre los varones mayores de 40 aos, y tiene una importante repercusin en la calidad de vida del varn afectado, as como en la de su pareja. La valoracin de las disfunciones sexuales del varn en la sociedad occidental, y quiz de forma especial en el medio urbano, ha aumentado de forma espectacular en los ltimos aos a medida que las necesidades elementales se han cubierto de una manera estable y la consecucin de una mejor calidad de vida pasa por el mantenimiento de las mismas. Aunque de siempre se ha considerado la disfuncin erctil como un proceso benigno, la realidad es que su aparicin genera un impacto profundo en la calidad de vida y en la autoestima del varn. Hasta hace poco tiempo, los datos epidemiolgicos existentes sobre DE eran escasos. A ello ha con-
ETIOLOGA
Los principales factores de riesgo asociados a la DE son los siguientes: Edad: la prevalencia as como su severidad, se incrementan conforme aumenta la edad, aunque no debe ser considerada como una consecuencia inevitable de la misma. Diabetes mellitus: es la enfermedad endocrina ms frecuentemente asociada a la DE. La probabilidad es tres veces superior a la de la poblacin general. (25%-75%). El 15% de los varones sanos con DE pre-
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tribuido la falta de estudios de investigacin que analicen la relevancia de este problema. Otro factor que ha influido es el hecho de que a muchos pacientes y profesionales de la salud, les resulta difcil abordar los problemas relacionados con la esfera sexual durante la consulta, en parte debido a factores de ndole cultural, religioso o moral. Por otra parte, la reciente disponibilidad de frmacos orales con un buen perfil de eficacia y seguridad para el tratamiento de la DE ha transformado el abordaje diagnstico y teraputico de este problema. Los resultados del primer estudio epidemiolgico sobre DE realizado en Espaa (Estudio EDEM, Epidemiologa de la Disfuncin Erctil Masculina, 1998-1999) realizado en 2476 varones espaoles, de entre 25 y 70 aos, confirman la importancia del problema, al poner de manifiesto una prevalencia de DE del 12,1%, lo que implica que aproximadamente 1,5 a 2 millones de varones en nuestro pas sufren este problema. Sin embargo, segn los resultados del mismo estudio, slo el 16,5% de los afectados consulta a un mdico. En el MMAS (Massachussets Male Aging Study), primer estudio epidemiologico multidisciplinario, con muestras al azar, transversal y poblacional sobre DE con correlacin psicolgica y psicosocial en varones en Estados Unidos y en el que se utilizaron tcnicas modernas de muestreo de probabilidad y con datos recogidos entre 1995 y 1997, que fueron comparados con los datos originales obtenidos de un anlisis de poblacin entre 1987 y 1989, abarcando a 1709 varones entre 40 y 70 aos, se encontr que la tasa de incidencia bruta de DE en varones blancos en EEUU es de 25,9 casos/1.000 hombres-aos. El riesgo corregido por edad de la DE es superior en varones con Diabetes Mellitus, enfermedad cardaca tratada e hipertensin tratada (7). Resultados similares se han informado en estudios europeos y australianos.
remedios naturopticos, posteriormente comenz la era de los trastornos mentales, durante la que los mdicos reconocieron el componente psicolgico de la disfuncin erctil. Al final de la dcada de 1970 se produjo el advenimiento de la era de la ciruga segura y eficaz para el manejo de la DE. En sta poca el implante peneano era una solucin quirrgica especfica; este concepto acentuaba la importancia de una ereccin rgida prolongada y a demanda. A principios de la dcada de 1980 el descubrimiento accidental de que un agente vasodilatador inyectable poda provocar una ereccin normal en ausencia de estimulacin sexual preanunci la era de la farmacoterapia para la DE. La dcada siguiente se centr en investigaciones clnicas y fundamentales, que culminaron con la primera conferencia de consenso para la disfuncin erctil en 1992, en el que un grupo multidisciplinario llev a cabo una revisin de los diversos aspectos de la disfuncin sexual masculina (inters, realizacin y satisfaccin) y sugiri un mayor rigor terminolgico, como el primer paso para aumentar el conocimiento del pblico en general y la comunidad mdica. La DE se defini como la incapacidad en lograr o mantener una ereccin de rigidez y duracin suficientes para permitir un rendimiento sexual satisfactorio. En este consenso, se reconoci la asociacin estadstica con la edad creciente y la simultaneidad de diversas afecciones mdicas, as como los efectos del tabaquismo. En 1998 se introduce un tratamiento farmacolgico oral muy eficaz para la disfuncin erctil, el primer inhibidor de la fosfodiesterasa (sildenafilo) y a la vez se desarrolla un modelo que proporciona las pautas generales para el diagnstico y el manejo de la DE cuyo objetivo central es la identificacin y la posible modificacin de los factores de riesgo. En 1999 se desarroll en Pars el primer consenso Internacional sobre disfuncin erctil patrocinada por la OMS, cuyo objetivo fue desarrollar recomendaciones sobre el diagnstico y tratamiento de la misma. El enfoque diagnstico se propone en dos niveles que depende de los objetivos del paciente y su pareja as como de la edad, el estado general de salud y la condicin mdica del sujeto. El primer nivel es una anamnesis mdica y psicosexual detallada, un examen fsico completo y una evaluacin de labora-
MANEJO DIAGNSTICO
En el curso del siglo XX es posible separar la evaluacin y el manejo de la disfuncin erctil en varias pocas diferentes. En un principio se recurri a los
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que pueden ser tratados con ciruga vascular mediante revascularizacin microquirrgica. Es importante realizar pruebas de objetivacin de la ereccin espontnea que permitirn un diagnstico diferencial entre naturaleza psicgena y orgnica del proceso. Tambin es importante realizar en pacientes seleccionados, determinadas pruebas que nos permitan conocer la etiopatogenia de la DE, fundamentalmente estudios vasculares y neurolgicos. Las pruebas de objetivacin de la ereccin espontnea estn indicadas en aquellos casos en los que se quiera diferenciar entre naturaleza psicgena y orgnica del proceso. Tambin pueden existir razones mdico-legales para realizar estas metodologas diagnsticas. Hay dos pruebas el registro de rigidez y tumescencia peneana nocturna (Rigiscan-NPT) y el test de estimulacin visual. El Rigiscan-NPT se trata de registrar las erecciones que tienen lugar durante el sueo y que parecen cumplir una funcin de oxigenacin del msculo liso peneano. Estas erecciones tienen un patrn en cuanto a nmero, duracin y rigidez considerado como normal, que no se alcanza cuando existen alteraciones de la funcin erctil. El registro se ha de efectuar preferentemente durante 3 noches. El instrumento mejor diseado a tal fin es el Rigiscan, formado por una unidad de almacenamiento ambulatorio de datos y de un ordenador que permite su procesamiento e impresin. Se acopla cmodamente a la pierna y posee dos anillos transductores que se adaptan a la base y extremo del pene y que se distienden con las variaciones del tamao y rigidez del pene. Permite medir los cambios de la circunferencia peneana en centmetros y la rigidez expresada en porcentajes, as como el nmero y la duracin de eventos por noche. Cuando se demuestra la presencia de una ereccin de al menos un 60% de rigidez registrado en el extremo distal del pene, durante 10 minutos o ms, debe ser considerado como indicativo de normalidad. Se debe tener en cuenta la edad del sujeto. De forma menos sofisticada, pero ms econmica, se puede tener idea de la existencia de erecciones nocturnas con otros instrumentos, algunos muy
torio hormonal y bsica seguidos de la discusin de las opciones teraputicas sin recurrir a otros estudios. Este enfoque debe ofrecerse a todos los pacientes sin excepcin. Luego se les ofrece la opcin entre un ensayo teraputico (con agentes orales, un dispositivo de constriccin al vaco) o una inyeccin intracavernosa (IIC) y un segundo nivel de evaluacin. Este ltimo enfoque tiene por finalidad determinar con precisin la causa de la DE y requiere uno o ms de los siguientes estudios: consulta psicolgica, prueba de tumescencia peniana nocturna (TPN), evaluacin neurolgica avanzada y estudios arteriales y venosos funcionales(8). Se define la clasificacin de las pruebas diagnsticas para la DE en muy recomendadas, recomendadas, opcionales y especializadas: Pruebas muy recomendadas: se deben realizar en todos los pacientes e incluyen una historia clnica completa y una exploracin fsica. Pruebas recomendadas: deben realizarse en la mayora de los pacientes, consisten en determinaciones analticas como glucemia basal, perfil lipdico, testosterona libre o total en mayores de 50 aos o ms jvenes si aparecen signos o sntomas de hipogonadismo como disminucin del deseo sexual, del volumen testicular bilateral y de los caracteres sexuales secundarios. Pruebas opcionales: son determinaciones que se recomiendan en determinados grupos de pacientes, cuyo uso depende del criterio mdico y son hemograma, funcin renal, heptica, LH y prolactina (si la testosterona est disminuida y/o disminucin del deseo sexual), TSH, T4, y cortisol plasmtico y/o libre en orina de 24 horas.Tambin la valoracin psicosocial y psiquitrica. Pruebas especializadas: tienen valor en determinados pacientes y deben se aplicados nicamente por especialistas. Estn indicadas en aquellos casos en los que quiera diferenciarse entre naturaleza psicgena y orgnica del proceso, fundamentalmente en pacientes con etiologa supuestamente psicgena que pueden beneficiarse de un tratamiento etiolgico (psicoterapia), o bien, en jvenes con antecedentes de traumatismo plvico
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artesanales, como una tira de sellos que se aplicara alrededor del pene al acostarse. La rotura de la tira indicara slo cambios de volumen y rigidez del pene. Otros instrumentos como los erectmetros consisten en tiras de material textil con un pasador que les confiere diferente resistencia a la traccin. El deslizamiento de la tela, debidamente calibrada, a travs del pasador, nos determinara el incremento de la circunferencia del pene y, segn que pasador, la fuerza que ha ejercido el pene en su expansin. Similar fundamento, pero con unas tiras plsticas que se romperan sucesivamente segn la traccin tiene el Snap-gauge. Respecto al test de estimulacin visual, se basa en que la visin de films erticos produce una ereccin en la mayor parte de los hombres. La visualizacin de la ereccin, puede ser directa, desde una cabina estratgicamente situada o bien mediante instrumentos que registran esta ereccin. Generalmente, se conecta un Rigiscan al paciente y se proyectan pelculas erticas registrando la presencia o ausencia de tumescencia y rigidez. Ante la presencia de erecciones se descarta organicidad. Una respuesta negativa no nos descarta el origen psicolgico ni el orgnico. Con el mismo fin y limitaciones, se pueden utilizar los dispositivos descritos anteriormente. El rigidmetro de inflexin digital, otro instrumento que se puede utilizar, mide la rigidez axial del pene, a diferencia de los anteriores que cuantifican la rigidez radial del mismo(9). Los tests para valorar el componente vascular y el msculo liso peneano estn indicados en aquellos pacientes a los que pueda ofrecerse una terapia de tipo etiolgico, como puede ser la revascularizacin peneana (pacientes jvenes que han sufrido un traumatismo vascular con afectacin de la ereccin), cuando se desee conocer la naturaleza del proceso y la historia del paciente no permite establecer hiptesis etiopatognica, o pacientes en los que recaen exigencias legales. Estos tests valoran la capacidad vascular y estructural del pene para relajar el msculo liso que permitir el aflujo y atrapamiento de sangre en el interior de los cuerpos cavernosos, o lo que es lo mismo, la rigidez peneana.
El test de inyeccin intracavernosa (ICC) de drogas vasoactivas, suele realizarse mediante la inyeccin intracavernosa de prostaglandina E1 (PGE1), (Alprostadil) a una dosis de 10 a 20 microgramos, valorando la respuesta a los 10, 20 y 30 minutos (Figura 1). La dosis de 20 microgramos de PGE1 es la utilizada habitualmente, excepto en pacientes jvenes o con sospecha de problema de salud neurolgico o psicolgico en los que es preferible inyectar 10 microgramos. Un test positivo se define como una respuesta erctil con buena rigidez, que se produce en los 10 minutos posteriores a la ICC y que dura ms de 30 minutos. Esta respuesta positiva indica nicamente que el msculo liso de los cuerpos cavernosos se relaja adecuadamente y orienta hacia una etiologa neurolgica, hormonal, psquica o arterial leve. En pacientes con insuficiencia arterial leve puede existir una respuesta positiva a la IIC si el mecanismo veno-oclusivo se encuentra indemne. Por otra parte, el miedo a la inyeccin en el pene puede producir una respuesta simptica que inhiba la relajacin del msculo liso y no se produzca ereccin (falso negativo). No obstante un test de inyeccin intracavernosa de PGE1 positivo no garantiza una normalidad arterial. Por este motivo en pacientes jvenes con antecedentes de traumatismo puede ser conveniente realizar un estudio vascular completo. El eco-doppler duplex dinmico tiene como objeto principalmente valorar la VPS o velocidad del pico sistlico, que debe ser superior a 30 cm/s, y que se correlaciona con el flujo arterial. La VDF o velocidad diastlica final, normalmente inferior a 4 cm/s se relaciona con el componente veno-oclusivo.
Figura 1. Posicin correcta para tratamiento de ICC.
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4. Intervenir en el estilo de vida y en la importancia que el estrs y el exceso de trabajo tienen en la sexualidad. Es esencial resaltar la importancia de dedicar tiempo a uno mismo y a la relacin de pareja, y la transcendencia de esto en la salud en general. 5. Transmitir desde el principio un clima de tolerancia a la frustracin y sentido del humor. 6. Independientemente de su etiologa hay que romper los mecanismos disfuncionales, sobre todo exceso de autoobservacin y falta de atencin hacia los estmulos erticos, dando ms importancia a las caricias no genitales en una actitud no evaluativa como recurso bsico de la terapia sexual. Dentro de las medidas generales para combatir la DE es importante modificar determinados estilos de vida como el abandono del hbito tabquico, la reduccin de la ingesta de alcohol, la prctica de ejercicio fsico regular, la disminucin de exceso de peso, reducir el consumo de grasas de la dieta y cualquier cambio conductual que mejore el bienestar fsico y mental. Hay dos formas de tratar la DE mdica o quirrgica:
Los objetivos de la evaluacin diagnstica, ya sea limitada o exhaustiva, son: 1) Identificar causas mdicas y psicolgicas. 2) Evaluar la severidad y el grado de reversibilidad de la misma. 3) Formular una estrategia teraputica que sea compatible con el diagnstico especfico y cumpla los objetivos del paciente y su pareja. Adems de ofrecer una solucin especfica, el objetivo teraputico global debe implicar la identificacin y la modificacin de los factores de riesgo.
TRATAMIENTO
Debido a que la DE est desencadenada por mltiples factores, la intervencin teraputica deber realizarse en diferentes facetas y orientada por el paciente y su pareja, segn sus expectativas y deseos para elegir el tratamiento ms adecuado en cada caso. Es importante un abordaje integral de los aspectos psicosexuales y orgnicos, por lo que en primer lugar hay que intentar transmitir una serie de consejos sexuales bsicos para que puedan mejorar la calidad de sus relaciones sexuales, que debe ser el objetivo principal, adems de mejorar su DE. 1. Es posible una sexualidad satisfactoria an sin ereccin y eliminar el concepto histrico de potencia sexual. 2. Incentivar relaciones sexuales flexibles, espontneas, sin obligaciones absolutas ni expectativas excesivas y no realistas. Es fundamental la intervencin de la pareja en esta parte del proceso de tratamiento. 3. Combatir una serie de mitos negativos ya que aunque el origen sea de causa predominantemente psicolgica, no supone que haya un conflicto afectivo en la pareja ni prdida del inters sexual de la misma. El varn puede adems sentir deseo y placer, ya que slo est afectada la fase de excitacin.
Tratamiento mdico
El tratamiento mdico puede ser etiolgico como el control ptimo de enfermedades mdicas (Diabetes mellitus, hipertensin arterial, dislipemia, etc.), que es fundamental pero a veces no suficiente para el control de la DE. Otras veces es posible un tratamiento curativo como la etiologa psicgena complicada, traumatismos pelviano o perineal o causa hormonal. Los tratamientos sintomticos tienen altas tasas de eficacia y seguridad y segn la dificultad de su manejo se clasifican en tres categoras, primera lnea son frmacos orales, dispositivos de vaco y anillos constrictores, en una segunda lnea estn los frmacos vasoactivos intracavernosos y como tercera lnea la ciruga revascularizadora y las prtesis de pene(10). La fisiopatologa de la DE est ntimamente ligada a la fisiopatologa de la enfermedad vascular ateroes-
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clertica de las arterias perifricas y coronarias. El tabaco aumenta tambin significativamente la incidencia de DE asociada con enfermedad cardiovascular, hipertensin y consumo de frmacos. Es importante considerar tambin en pacientes con ingesta de determinados frmacos la aparicin de disfuncin sexual, como prdida del deseo sexual, una alteracin de la ereccin o trastornos de la eyaculacin entre otros. En muchos casos el problema se resuelve al reemplazar el frmaco por un compuesto de una clase distinta. Los frmacos que ms se relacionan son beta bloqueantes, diurticos tiazdicos y antidepresivos. Los ejercicios de entrenamiento muscular del suelo plvico puede representar una opcin vlida a la ciruga en pacientes con un escape venoso leve. En los casos de DE psicognica cuyo diagnstico suele ser de exclusin, la terapia sexual puede ser eficaz siempre que permita eliminar la causa especfica subyacente a la DE. Los pacientes con hipogonadismo documentado y DE es razonable instaurar un tratamiento de reemplazo andrognico durante 2 a 3 meses. Suele mejorar la libido y bastante menos la ereccin. Los niveles suprafisiolgicos de testosterona suprimen la produccin de LH y FSH y provocan infertilidad, tambin el tratamiento de testosterona por va parenteral puede provocar dolor mamario o ginecomastia. La anormalidad de laboratorio observada con ms frecuencia en pacientes que reciben un tratamiento prolongado con andrgenos es la eritrocitosis. En algunos casos el aumento de la masa eritroctica incrementa el riesgo cardiovascular; adems, en los pacientes ms jvenes, el consumo abusivo de testosterona determina un aumento moderado de las lipoprotenas de baja densidad y una disminucin del nivel de lipoprotenas de alta densidad. El tratamiento con testosterona tambin se asoci con aumento del nivel de tromboxano A2 y agregacin plaquetaria. La eficacia del tratamiento de reemplazo con testosterona puede determinarse por la respuesta clnica sin necesidad de repetir las determinaciones de su nivel srico.
En el caso de pacientes de edad avanzada que presenten una disfuncin erctil y padezcan una insuficiencia vascular simultnea con la deficiencia de andrgenos, la testosterona no es la mejor opcin teraputica. En el caso de pacientes con una elevacin leve del nivel srico de prolactina es posible que haya otros factores subyacentes, como deficiencia vascular o neurolgica, responsables de la DE. Si se detecta en un paciente un adenoma hipofisario, generalmente asociado con un nivel srico de prolactina hasta 10 veces mayor de lo normal, los tratamientos ms adecuados son bromocriptina o ablacin quirrgica. En hombres en quienes el tratamiento con sildenafilo es infructuoso, es posible que la correccin de la deficiencia de andrgenos ejerza un efecto beneficioso sinrgico.
Frmacos de accin central y perifrica

Este tipo de tratamiento farmacolgico es poco usado en la actualidad. En los centros cerebrales hay receptores adrenrgicos, dopaminrgicos y serotoninrgicos asociados con la libido, la ereccin peneana y la eyaculacin, es posible que los frmacos que afectan de forma adversa a la funcin sexual acten sobre estos receptores, como anti-hipertensivos antiguos (reserpina, -metildopa) y los nuevos antidepresivos. Los frmacos de accin central que se pueden utilizar para tratar la DE son la yohimbina que es un antagonista 2- adrenrgico, la trazodona con doble efecto perifrico (bloqueo -adrenrgico y central como inhibidor de la recaptacin de serotonina con aumento de la expresin de ciertos receptores. La apomorfina es un agonista dopaminrgico activador de los receptores D1 y D2, relacionado qumicamente con la morfina pero que no acta como opiceo, sino en el ncleo paraventricular del cerebro, estimulando seales proerctiles aunque es preciso el impulso sexual. Respecto a los frmacos de accin perifrica, la fentolamina es un antagonista 1-adrenrgico inespecfico con afinidad similar por los receptores adrenr-
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fera slida muy pequea (3 x 1 mm) que se introduce en la uretra distal (3 cm) mediante un aplicador comercial (MUSE).
gicos 1 y 2. La inyeccin directa de fentolamina en los cuerpos cavernosos determina la tumescencia peneana pero sin rigidez. Los inhibidores selectivos de la fosfodiesterasa-5 (PDE-5) como el citrato de sildenafil (Viagra), Tadalafilo (Cialis) con un efecto ms rpido y duradero que el anterior y Vardenalfilo (Levitra) actan sobre la enzima que degrada el segundo mensajero intracelular de la ereccin, el cGMP. El ingreso de xido ntrico en las clulas musculares lisas vasculares estimula la enzima guanilato ciclasa para convertir el cGTP en c GMP. Este segundo mensajero intracelular desencadena la movilizacin del calcio hacia el exterior de las clulas o el atrapamiento del catin en el retculo sarcoplasmtico,lo que conduce a la relajacin del msculo liso. La PGE1 acta mediante un segundo mensajero similar, el cAMP, para reducir la concentracin intracelular de calcio. La degradacin de estos segundos mensajeros (cAMP y c GMP) es regulada por un conjunto de enzimas conocidas en general como fosfodiesterasas (PDE). El sildenafil intensifica los efectos naturales del xido ntrico sobre el msculo liso de las arterias cavernosas y los sinusoides mediante la inhibicin del catabolismo del cGMP por parte de la PDE5. Estos frmacos son agentes condicionantes perifricos activos por va oral que facilitan las respuestas naturales a la estimulacin sexual por sus efectos en el nivel del rgano efector (el pene), el Sildenafil fue el primer inhibidor oral de la PDE aprobado por la FDA (1998). La selectividad relativa de estos frmacos, el predominio de PDE 5 en los cuerpos cavernosos y el incremento transitorio de xido ntrico en los cuerpos cavernosos desencadenado por la estimulacin sexual permiten que el efecto se localice en el pene. Los inhibidores selectivos de la fosfodiesterasa5(PDE-5) estn absolutamente contraindicado en hombres que utilizan nitratos por patologa cardiovascular. Respecto a el tratamiento intrauretral, el alprostadil, un preparado sinttico de PGE1, es el nico agente farmacolgico aprobado por la FDA para el manejo de la DE por vas intracavernosa e intrauretral. Se transfiere desde la uretra hacia el cuerpo esponjoso y de all hacia el cuerpo cavernoso mediante conductos venosos (las venas circunflejas y emisarias que atraviesan la tnica albugnea). El sistema uretral es una minies-
Tratamiento mediante inyeccin intracavernosa

Uno de los cambios ms importantes de la urologa ha sido la introduccin de la Inyeccin intracavernosa de agentes vasoactivos para el diagnstico y el tratamiento de la DE. Los tres frmacos ms utilizados son los siguientes: 1. Papaverina es un alcaloide aislado del opio cuyo mecanismo de accin molecular implica la inhibicin de la PDE, con un aumento resultante de los niveles de cAMP y cGMP en los tejidos erctiles del pene. La papaverina tambin bloquea los canales del calcio dependientes del voltaje, lo que interfiere con el ingreso celular de calcio, y tambin podra interferir con las corrientes de potasio y cloro activadas por el calcio. La dosis en monoterapia vara entre 20 y 80 mg. 2. Fentolamina es un antagonista de los receptores adrenrgicos competitivo con igual afinidad por los receptores 1 y 2. La inyeccin intracorprea de fentolamina aumenta el flujo sanguneo en las arterias cavernosas pero no se asocia con un aumento significativo de la presin intracorprea. 3. Alprostadil (PGE1) es una preparacin sinttica de un cido graso insaturado de 20 tomos de carbono de expresin natural (el trmino alprostadil designa la forma exgena y el trmino PGE1 la endgena). El alprostadil induce la relajacin del msculo liso y la vasodilatacin, e inhibe la agregacin plaquetaria mediante un aumento del nivel intracelular de c AMP. El 96% del frmaco se metaboliza localmente en el transcurso de 60 minutos sin que se detecten alteraciones del nivel del frmaco en sangre perifrica. La dosis habitual es de 10 a 20 g. La combinacin en un tratamiento de los tres frmacos resulta tan eficaz en general como el alprostadil solo, aunque con menor incidencia de ereccin dolorosa, por lo que el Trimix se reserva para los pacientes en quienes fracas la monoterapia con
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PGE1 o que padecen un dolor peneano significativo con una dosis ms elevada de PGE1. El priapismo y la fibrosis son los dos efectos adversos ms graves asociados con el tratamiento con IIC y est contraindicado en pacientes con anemia falciforme, esquizofrenia u otro trastorno psiquitrico severo, o una enfermedad sistmica grave.
van directamente a los cuerpos cavernosos, en este caso los resultados suelen ser muy buenos. Las prtesis peneanas, no implican actuacin alguna sobre la capacidad de orgasmo, eyaculacin o deseo, aunque este se puede incrementar al recuperar la capacidad de ereccin y pertenecen en general a dos categoras amplias. Pueden se prtesis hidrulicas de 1, 2 3 componentes 1 componente: un cilindro con bomba en su interior. 2 componentes: dos cilindros y bomba en su interior. 3 componentes: dos cilindros, bomba y reservorio. La prtesis hidrulica de 3 componentes (Figura 2) es la ms usada actualmente porque restaura de forma casi natural la ereccin fisiolgica. La tasa de satisfaccin con las ltimas generaciones de prtesis supera el 90% con menos de un 5% de complicaciones. Dentro de las prtesis no hidrulicas pueden ser: 1. Semirrgidas 2. Maleables
Dispositivo de constriccin al vaco

Este sistema adquiri mayor popularidad durante la dcada de 1990 como modalidad teraputica segura y eficaz en pacientes con DE. Consiste el dispositivo en un cilindro de plstico conectado directamente o mediante un tubo a una fuente generadora de vaco (una bomba manual o por batera). Tras obtener una congestin peneana inducida por la presin negativa se coloca un anillo constrictivo en la base del pene para mantener la ereccin. El anillo no debe permanecer durante ms de 30 minutos para evitar posibles lesiones. Las complicaciones ms frecuentes incluyen dolor, dificultad para eyacular, equimosis y petequias. La mayora de los pacientes que utilizan este dispositivo se manifiestan satisfechos con la rigidez, la longitud y el dimetro peneanos y tambin es frecuente una elevada satisfaccin de la pareja sexual. Podemos definir DE compleja en aquellos sujetos con traumatismos peneanos/pelvianos/perineales, hombres jvenes con DE primaria desde el momento de la madurez sexual, enfermedad de La Peyronie, resultados infructuosos con los inhibidores de la PDE5 o contraindicacin de los mismos, DE con componente psicolgico o psiquitrico significativo.
Los dispositivos maleables o semirrgidos son de goma de silicona pura o con un ncleo metlico
Figura 2. Prtesis de pene de 3 componentes.
En el momento en que el tejido del cuerpo cavernoso ya no es funcional debido a que fue reemplazado por una cantidad crtica de tejido fibroso, la nica solucin es la ciruga, en muchos casos las prtesis peneanas. Por otro lado, los procedimientos quirrgicos vasculares como las cirugas de revascularizacin peneana y venosa, se recomiendan slo para hombres muy jvenes con una lesin significativa de los vasos, que
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Urologa
Tcnica intraoperatoria estril estricta. Irrigacin de la herida con antibiticos durante la operacin y humedecimiento de la prtesis.
cubierto por politetrafluoroetileno(PTFE). Los dispositivos maleables se denominan artefactos de dos o tres piezas. La seleccin del dispositivo apropiado para cada paciente se basa en gran medida en tres consideraciones: la preferencia del paciente, el costo del dispositivo y la preferencia del cirujano.
Ciruga vascular para la disfuncin erctil

Se puede dividir en dos reas principales como son revascularizacin peneana y ciruga para el trastorno venooclusivo. Los criterios de seleccin de pacientes candidatos a una ciruga de revascularizacin son sujetos jvenes con lesiones arteriales focales nicas en la arteriografa pudenda, con antecedentes de traumatismos que no son insulinodependientes, no consumen tabaco ni presentan enfermedades neurolgicas. El vaso arterial donante suele ser la arteria epigstrica inferior o una vena safena conectada a la arteria femoral con una rama de la arteria dorsal del pene de forma termino-lateral o si es posible con una anastomosis termino-terminal que permita un flujo ptimo. Las complicaciones de la ciruga son el edema de pene, equimosis y hematomas que suelen ser frecuentes, sobre todo el primero, que se evita con un vendaje elstico durante 24 horas. Otras complicaciones significativas y menos frecuentes son la hipoestesia del pene que suele remitir en 12-18 meses, el acortamiento del mismo por compresin de la cicatriz que puede ocurrir hasta en un 20%, requiriendo en ocasiones ciruga posterior como Z-plastia o colgajos escrotales y la arterializacin de la vena dorsal del pene con la hiperemia del glande que se produce por revascularizacin de una vena comunicante de la dorsal profunda durante la diseccin distal, suele resolverse con la ligadura de la misma.
COMPLICACIONES
Las complicaciones de las prtesis peneanas se dividen en 4 categoras: Problemas tcnicos. Infeccin. Problemas quirrgicos postoperatorios. Fallos mecnicos.
Otras complicaciones quirrgicas son malposicin, dolor, esttica, tamao, encapsulamiento y erosin por presin(11).
Prevencin de la infeccin de la prtesis

Estancia hospitalaria preoperatoria y posoperatoria breve. Eliminacin de otros sitios de infeccin antes de la operacin. Retirada de catteres uretrales permanentes crnico 2 semanas antes de la ciruga y derivacin del drenaje urinario. Ducha o bao con jabn antisptico 2 3 noches antes y en la maana de la ciruga. Antibiticos profilcticos perioperatorios. Rasurado justo antes de la ciruga. Desinfeccin de la piel durante 10-15 minutos.
Opciones futuras de tratamiento

Existen muchas lneas de investigacin para mejorar la ereccin que se van a implantar a medida que se completen los ensayos clnicos y se acepte su uso. Podemos dividir en dos grupos de tratamientos: 1. Erecciones a demanda; por nuevos inhibidores de la fosfodiesterasa-5 como avanafil y Slx-
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2101, activadores de la guanilato-ciclasa, inhibidores de la Rho-Kinasa, nuevos frmacos de accin central. 2. Correctores de la disfuncin; mediante reguladores de integridad celular (inhibidores de apoptosis y fibrosis o mediante factores angiognicos o neurotrficos), el papel de la testosterona puede mejorar mucho la ereccin en determinadas patologas como el sndrome metablico (obesidad, Diabetes mellitus e hipogonadismo). La terapia gnica parece prometedora para prevenir los efectos del envejecimiento y prevenir el desarrollo de determinadas enfermedades, la actuacin puede ser en los canales de calcio y potasio o en determinadas enzimas como la expresin de ONsintetasa, PDE-5, Rho-kinasa o bien en la angiognesis o en stress oxidativo. Tambin el trasplante de nervios, clulas musculares lisas o clulas pluripotenciales o tratar la disfuncin endotelial(12-20).
BIBLIOGRAFA
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Lecturas recomendadas.
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captulo 47
Enfermedad de La Peyronie y disfuncin erctil
Claudio Giner Santamara Antonio Pelluch Auladell Juan Jos Lobato Encinas
Hospital General Universitario. Alicante
Palabras clave: Disfuncin erctil. Enfermedad de La Peyronie.Tcnica de Nesbit. Eco Doppler en cuerpos cavernosos. Anapsos.
ndice captulo 47

Enfermedades de La Peyronie ........................................................................................................................ Disfuncin erctil ........................................................................................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 837 841 856
47. Enfermedad de La Peyronie y disfuncin erctil
captulo 47

ENFERMEDAD DE LA PEYRONIE
La enfermedad de La Peyronie fue descrita por primera vez por Falopio en 1561. No obstante, esta enfermedad toma su nombre de Francois Gigot de La Peyronie, un cirujano del rey Luis XV de Francia. Desde entonces ha recibido varias denominaciones como fibroesclosis del pene, esclerosis cavernosa, induracin plstica de los cuerpos cavernosos o esclerosis de la tnica albugnea y se caracteriza por la formacin de placas fibrosas en la tnica albugnea impidiendo que sta se distienda originando la incurvacin del pene. las clulas predominantes en estas lesiones y no los polimorfonucleares que aparecen en los procesos infecciosos. 2. Traumatismos: Los mltiples y continuos traumatismos que sufre el pene con la actividad sexual provocan una respuesta inflamatoria, que en determinados individuos puede evolucionar hacia una fibrosis. No obstante, la zona ms propensa a los microtraumatismos es la base del pene, que es una zona donde no asientan las placas fibrosas. 3. Dficit enzimtico: El dficit de la enzima monoaminooxidasa (MAO) se ha relacionado in vitro con produccin de fenmenos isqumicos y aparicin de placa de fibrosis. 4. Factor gentico: La enfermedad tiene un patrn familiar transmitindose de forma autonmica dominante. Nieberg y cols. en 1982 describen una asociacin con el HLA B27 y el HLA B7. Por otro lado, Deguchi y cols. en1984 no apreciaron esta diferencia. Asimismo se ha descrito la asociacin con diferentes colagenopatas como la enfermedad de Dupuytren, la enfermedad de Lederhose o contractura de la fascia plantar y la esclerodermia. 5. Factor autoinmune: Por la similitud de sus lesiones con los ndulos fibrosos de las enfermedades del colgeno. Montovani, en 1983, y Stroechman, en 1984, no corroboran esta teora. 6. Endocrinopatas: La Diabetes mellitus o la gota se han relacionado con esta enfermedad. 7. Vasculopatas: Smith, en 1966, describi que una vasculitis en los cuerpos cavernosos y la tnica albugnea puede dar lugar a placas de fibrosis.
Epidemiologa e incidencia
En 1991, Linsay y cols. describen una prevalencia de la enfermedad en Estados Unidos de 388,8 por 100.000 habitantes, estimando que hay en ese pas 423.000 varones afectos de esta enfermedad, con 32.000 nuevos casos cada ao. No obstante, en nuestro medio disponemos de muy pocos datos epidemiolgicos de incidencia y prevalencia de la enfermedad. La prevalencia de la enfermedad de La Peyronie es del 1%. Se va a presentar entre la 4. y la 6. dcada de la vida (53 aos) y es ms frecuente en la raza blanca. Se han descrito una serie de factores etiolgicos implicados en su aparicin, no del todo bien explicados y en controversia entre los diferentes autores: 1. Infeccin: Algunos pacientes presentan el antecedente de uretritis, tanto especfica como inespecfica. Pero no se han descrito microorganismos en estas placas fibrosas. Adems, son los linfocitos
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1. Erecciones dolorosas. 2. Acortamiento del pene. 3. Existencia de una placa o induracin en el cuerpo del pene. 4. Incurvacin del pene durante la ereccin. 5. Impotencia. En la mayora de los casos hay dos fases. La primera es activa y se asocia con frecuencia con erecciones dolorosas y deformidad progresiva. Posteriormente aparece una fase latente secundaria, que se caracteriza por la estabilizacin de la deformidad y desaparicin de las erecciones dolorosas. La incurvacin del pene es el motivo de consulta ms frecuente y se manifiesta con la ereccin, no detectndose con la flacidez. La incurvacin se dirige hacia la localizacin de la placa, que en la mayora de las ocasiones es dorsal o dorsolateral. Los pacientes con desviacin ventral del pene toleran peor la deformidad. El dolor va a aparecer por la compresin del tejido fibroso sobre las terminaciones nerviosas del haz dorsal del pene. El acortamiento del pene se produce cuando la fibrosis alcanza la totalidad de los cuerpos cavernosos o infiltra el septum intracavernoso, desaparece entonces la incurvacin producindose el acortamiento del pene. La disfuncin erctil es de patogenia multifactorial. La alteracin morfolgica del pene que impide la penetracin, factores psicolgicos (temor al fracaso, ansiedad) y las erecciones dolorosas juegan un papel en la disfuncin erctil del paciente.
8. Frmacos: El uso de los beta-bloqueantes, la fenitona, se han relacionado con la formacin de placas de fibrosis. Hay una sugerencia evidente de que el incremento de la enfermedad de Peyronie se puede asociar o coincidir con el uso de frmacos que mejoran la ereccin.
Etiopatogenia
La enfermedad de La Peyronie representa una anomala en el proceso de curacin de las heridas. Antes de profundizar en la etiologa, tenemos que tener claro algunos hechos sobre la anatoma de los cuerpos cavernosos. La tnica albugnea es bilaminar en su mayor parte de la circunferencia, estando compuesta por una capa longitudinal externa y una circular interna. Los cuerpos cavernosos estn separados por un tabique. La capa longitudinal externa se adelgaza en la lnea media ventral, por lo que la tnica es monolaminar en ese punto. La mayora de los pacientes con enfermedad de La Peyronie revela lesiones dorsales (donde la tnica albugnea es bilaminar y puede deslaminarse ante traumatismos). La parte ventral es monolaminar, por lo que va a permitir el doblamiento dorsal con mayor facilidad. Los traumatismos por doblamiento pueden desencadenar una lesin con entrada de sangre, producindose una respuesta inmunitaria que a travs de macrfagos, neutrofilos, mastocitos y plaquetas estimulan la secrecin de citoquinas, factores de crecimiento y vasoactivos comprometidos en el proceso de fibrosis. La naturaleza avascular de la tnica albugnea puede impedir la eliminacin de estos factores de crecimiento (TGF-B) y vasoactivos que se acumulan y podran estar comprometidos en la formacin de la placa de fibrosis.
Evolucin natural y manifestaciones clnicas

A diferencia de la incurvacin congnita, que aparece en jvenes en la segunda dcada de la vida, la enfermedad de La Peyronie se presente generalmente en varones de 40 a 60 aos. La enfermedad de La Peyronie se evidencia con alguna de las siguientes manifestaciones (aisladas o asociadas entre s, que es lo ms frecuente):
Diagnstico
La anamnesis de estos pacientes debe incluir el modo y el momento de inicio (sbito o gradual) de las manifestaciones clnicas comentadas en el punto anterior. La evolucin es til para saber en qu fase se encuentra la enfermedad. Estudiar los antecedentes
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de ciruga peneana, instrumentacin uretral o traumatismos externos, frmacos o abuso de drogas, antecedentes de fibromatosis (Dupuytren o Lederhose). Es importante diferenciar el La Peyronie de la incurvacin congnita del pene que aparece en la segunda dcada de la vida. La exploracin fsica del pene se realiza con el pene en estiramiento, y pone de manifiesto en casi todos los pacientes un rea indurada palpable, que suele estar en la mayora de los casos en la superficie dorsal del pene asociada con la insercin de las fibras septales. Debemos localizar el nmero, localizacin, tamao y morfologa de las mismas.
pene en el momento de la ereccin. Son necesarias las tres proyecciones del pene: anteroposterior, craneocaudal y lateral. Cavernosometra: Slo est indicado en algunos casos en los que la incurvacin se asocia a disfuncin erctil. Actualmente en desuso. 3. Exploraciones destinadas a evaluar la disfuncin erctil: En esta situacin se debe realizar el protocolo diagnstico de la disfuncin erctil que valoraremos en el siguiente captulo. Es esencial individualizar a los pacientes segn sus necesidades. As, hay pacientes que requieren ser tranquilizados por el mdico sin realizar exploraciones y otros requieren investigacin extensa.
Exploraciones complementarias:
1. Exploraciones destinadas a objetivar la placa: Xerorradiologa o radiografa simple de pene: Se utiliza para demostrar calcificaciones de la placa. Actualmente en desuso. Ecografa: Es un mtodo simple, no invasivo y til para localizar el nmero, tamao y localizacin de las placas. Ecogrficamente, la placa se objetiva como una lesin hiperecognica localizada entre la fascia de Buck y la albugnea. Cuando presenta una calcificacin se visualiza una sombra acstica posterior. Resonancia magntica nuclear: Da una informacin ms precisa que la ecografa, pero la relacin coste-beneficio relega su uso a casos muy concretos. Cavernosografa: Mtodo invasivo y de poca utilidad. En los casos de infiltracin profunda ofrece imgenes de falta de relleno del contraste a nivel de placa. 2. Exploraciones destinadas a objetivar la incurvacin: Autofotografa peneana o test de Kelami: Tras un estmulo sexual o mediante inyeccin intracavernosa de frmacos vasoactivos (papaverinas o PGE!), el paciente o su pareja fotografian el
Tratamiento mdico
Hasta el momento actual se han utilizado numerosos frmacos administrados tanto por va oral como directamente sobre la placa, sin que ninguno de ellos sea realmente eficaz. La mayora de ellos se han utilizado por su efecto antiinflamatorio y antiesclerosante, ya que los estudios de las placas demuestran inflamacin y fibrosis.
Tratamiento oral
El anapsos (Armaya Fuerte, Regender) a dosis de 720 mg/8 horas ha demostrado su eficacia en el tratamiento de la enfermedad de La Peyronie. En un estudio comparativo entre tamoxifeno y anapsos realizado en el Hospital de Alicante se objetiv una mejor respuesta clnica e inmunolgica en los pacientes tratados con anapsos. La vitamina E (600 mg/da durante 6-12 meses). Tiene propiedades antiinflamatorias y antioxidantes. Es una buena opcin teraputica por sus escasos efectos secundarios y su bajo coste. El aminobenzoato potsico tiene una moderada eficacia, pero un coste relativamente alto y gran frecuencia de efectos secundarios, por lo que su uso se ha reducido.
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Urologa
La radioterapia: Se emplean dosis entre 600 y 1.600 rads. Est indicada cuando predomina el dolor ya que tiene pocos efectos sobre la placa y sobre la incurvacin. Muy poco utilizada actualmente. Los ultrasonidos: Actuan mediante la produccin de calor mejorando el dolor. Permiten la difusin percutnea de sustancias terapeticas como corticoides o verapamilo. La iontoforesis consiste en crear un campo elctrico de un extremo al otro de la placa, con el fin de conducir a travs de l sustancias terapeticas como los corticoides. La laserterapia produce una vasodilatacin arterial y arteriolar que favorece el uso de oxgeno por los tejidos.
El tamoxifeno (20 mg/dia) modula la liberacin de TGF-b de los fibroblastos, por lo que regula la respuesta inmunitaria.Tambin tiene un efecto antiestrognico Sus efectos secundarios consisten en molestias gastrointestinales, trombocitopenia, hepatopata y alopecia. La colchicina (2 mg/da) es un agente antimicrotubular que inhibe la proliferacin de los fibroblastos con efecto antiinflamatorio. Su efecto secundario principal son las molestias gastrointestinales como la diarrea.
Tratamiento local por infiltracin

Los corticoides (40 mg/15 das durante 6 meses) se han utilizado por sus propiedades antiinflamatorias y por la menor sntesis de colgeno que producen. No obstante, no se recomiendan por los muchos efectos secundarios locales que aparecen, como atrofia de tejidos y adelgazamiento de la piel, aparte de dificultar la ciruga por alterar los planos titulares. La colagenasa purificada de los clostridios (1.000 u durante 3 das) acta modificando la cantidad del colgeno. La orgotena ha sido retirada del comercio. El verapamilo influye en la expresin de las citocinas y aumentan la accin proteoltica de la colagenasa. Se administran muchas dosis, en inyecciones de 10 mg cada 2 a 4 semanas durante 12 semanas. Su principal efecto secundario son las equimosis. El interfern tiene un mecanismo de accin similar al del verapamilo. Es bien tolerado. Las complicaciones slo se asocian con el procedimiento de inyectable en s y son mnimas. Casi todos los pacientes desarrollan un sndrome seudogripal. Es costoso y de dudosa eficacia.
Una vez estabilizada la incurvacin, que suele ocurrir entre los 12-18 meses del inicio del proceso, el tratamiento quirrgico estar indicado si ha fallado el tratamiento mdico y cuando el pene tiene un grado de incurvacin que impide el coito. Se distinguen dos tipos de tcnicas quirrgicas: las que realizan plastias de la tnica albugnea y las que realizan exresis de la placa y posteriormente se sustituye por un injerto:
Tcnicas de plastia o plicatura de la tnica albugnea

Son las tcnicas ms extendidas por sencillez y buenos resultados. La tcnica de Nesbit (Figuras 1 y 2) consiste en denudar el pene y crear una ereccin artificial al inyectar un suero salino transglandeal colocando un torniquete en la base del pene ( hay algunos autores que no lo recomiendan porque pueden modificar la curva del pene). Mediante una incisin longitudinal en la fascia de Buck alcanzamos la tnica albugnea. Con pinzas de Allis en el lado convexo se calcula el nmero de elipses necesarias para corregir la incurvacin del pene. Posteriormente se reseca una o varias pastillas elipsoideas de tnica albugnea en el lado convexo con cierre posterior del defecto. Se resecarn tantas pastillas elip-
Tratamiento local tpico

Actualmente se est iniciando el tratamiento con verapamilo de uso tpico sin haber estudios definitorios sobre su eficacia. Otra opcin son los corticoides asociados a ultrasonidos o la iontoforesis.
Tratamiento fsico
Su mecanismo es la reduccin del mecanismo flogstico que produce la esclerosis focal. Los ms utilizados actualmente son:
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Figura 1. Reseccin de la pastilla elipsoidea segn la plastia albugnea de Nesbit.
Se han descrito variantes de la Tcnica de Nesbit, como son la Tcnica de Duckett o la Variante de Slawing y Nagler. La tcnica de plicatura sin escisin de la tnica albugnea descrita por Essen y Schroeder tiene la ventaja que acorta el tiempo quirrgico y el riesgo posterior de impotencia (ya que se evita la reseccin de la albugnea) aunque los resultados con esta tcnica son inferiores.
Tcnicas de exresis de la placa de fibrosis

La tcnica consiste en realizar una o varias incisiones en la placa, cubriendo el defecto con varios tipos de injertos. De esta forma disminuye la lesin del tejido cavernoso y la posterior retraccin e impotencia secundaria.
Figura 2. Sutura con puntos sueltos segn tcnica de Nesbit.
Se han descrito distintos tipos de injertos que pueden ser autlogos (injertos drmicos de ingle o cara anterior del muslo, vena safena, injerto de duramadre desantigenizada o tnica vaginal) o sintticos (malla de Dacron, Gore-Tex y Dexon que es reabsorbible y se sustituye por tejido conectivo). Se han utilizado distintas variantes como la Tcnica de Lue o la de Gelbard. Su principal aplicacin se centra en los pacientes con las deformidades ms graves o complejas ya que el injerto aporta versatilidad en la correccin de las curvaturas y no provocan un acortamiento del pene como la tcnica de Nesbit, pero el riesgo de impotencia postoperatoria alcanza el 20%. Los resultados son mejores en la curvatura dorsal y menos predecibles en la ventral o lateral. En general, independientemente del tipo de injerto usado, los resultados con esta tcnica mejoran cuando se asocian plicaturas en el lado convexo.
soideas como sean necesarias para corregir la incurvacin y posteriormente se sutura con puntos sueltos con el nudo hacia dentro para evitar notarlos a la palpacin. Los mejores resultados sedan con incurvaciones de 50 grados o menos, con pene en longitud normal y funcin erctil conservada. Como inconveniente presenta que en incurvaciones muy acentuadas se puede producir un acortamiento del pene, que la manipulacin de la tnica albugnea conlleva el riesgo de disfuncin erctil asociada (10% de los casos), reaparicin de la incurvacin por el fallo de las utura y que puede aparecer una alteracin de la sensibilidad del glande.
DISFUNCIN ERCTIL
La DE es uno de los problemas de salud ms frecuentes en pacientes mayores de 40 aos que va a afectar negativamente a la calidad de vida del paciente y su pareja. En los ltimos aos, hemos sido testigos de la entrada en escena de tratamientos farmacolgicos eficaces en la disfuncin erctil. La comercializa-
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fibras parasimpticos penetran en nervio hipogstrico inferior alcanzando las vsceras abdominales. El centro ortosimptico dorsolumbar controla las erecciones por estimulacin psicgena y est situado en las races D11-L2. Las fibras simpticas terminan en los nervios hipogstricos derecho e izquierdo. El plexo plvico o hipogastrio inferior recoge fibras simpticas y parasimpticas y en su transcurso parten los nervios cavernosos, esponjosos y bulbares que van a ser los responsables del componente motor de los estados de flacidez y ereccin. El sistema nervioso somtico desempea su papel en la fisiologa erctil. El nervio pudendo provee inervacin al diafragma urogenital, estructuras genitales y la mayora de las estructuras perineales del varn. Las ramas motoras del nervio pudendo nacen de los segmentos S2-S4 y atraviesan la pelvis junto a la arteria pudenda externa y termina en el nervio dorsal del pene, atravesando el diafragma urogenital para inervar los msculos bulbocavernosos e isquiocavernosos, cuerpos cavernosos, cuerpo esponjoso, uretra, prepucio y glande y recibe remas sensitivas de la zona del perin, pene y porcin posterior del escroto. La ereccin se centra en la musculatura lisa arteriolar y trabecular de los cuerpos cavernosos, que al relajarse disminuye la resistencia perifrica arterial con aumento de flujo y de presin intracavernosa por lo que el pene aumenta en anchura y longitud. Esta dilatacin de la pared trabecular contra la tnica albugnea causa una compresin de las venas que salen de los cuerpos cavernosos, por lo que disminuye el retorno venoso completando el mecanismo crporovenoso-oclusivo que permite la ereccin completa. Finalmente, con la compresin de los msculos isqui y bulbocavernosos se consigue la rigidez mxima. La complejidad del mecanismo de ereccin est mediado por la inhibicin del tono adrenrgico, por la PGI2 o prostaciclina y por y por la liberacin del xido ntrico (NO), que es liberado por el sistema neurolgico y por el endotelio vascular. Estas molculas tienen efecto vasodilatador y presentan un efecto en la inhibicin de la agregacin plaquetaria y de la adhesin de clulas blancas al endotelio durante la ereccin impidiendo la formacin de trombos. Por
cin de los inhibidores de la fosfodiesterasa hizo que tanto el pblico como algn sector del colectivo mdico entendiera la disfuncin erctil como una enfermedad con una serie de factores de riesgo establecidos. En la actualidad, el paciente con disfuncin erctil acude con prontitud al mdico, y ste es evaluado y tratado de forma distinta a hace 10 aos. La ereccin es un fenmeno complejo que implica la conjuncin de sistemas arteriales, venosos, neurolgicos y endocrinos, todo ello influido por estmulos psicolgicos. Se distinguen tres tipos de erecciones fisiolgicas: Ereccin reflexgena: Se desencadena por los estmulos de los receptores sensoriales de los rganos genitales. Ereccin psicgena: Desencadenada por la multitud de estmulos (visuales, tctiles y olfatorios) que provocan la activacin de regiones cerebrales integradas en el rea hipotalmica con proyeccin a los nervios simpticos (D11-L2) y parasimpticos (S2-S4) con una funcin moduladora de la ereccin reflexgena. Ereccin nocturna: Son erecciones involuntarias y espontneas que aparecen en la fase REM del sueo. Estn mediados por los mecanismos orgnicos que participan en la ereccin y carecen de influencias psicolgicas.
Fisiologa de la ereccin
La respuesta erctil es un fenmeno neurovascular, est controlado por un doble circuito nervioso: a) vegetativo o autnomo, y b) cerebroespinal o somtico. Ambos sistemas permanecen en estrecha conexin y control con los centros superiores cerebrales. El sistema vegetativo es el principal controlador de la respuesta erctil, y neurolgicamente se distinguen dos centros medulares bien distintos: las fibras simpticas y las parasimpticas. El cintro parasimptico sacro controla la ereccin reflexgena y est localizado en los segmentos S2-S4. Responde a estmulos aferentes de la inervacin sensitiva del pene procedentes del nervio pudendo. Las
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otro lado, el estado de flacidez est mediado por el sistema alfa-adrenrgico liberando sustancias en el endotelio (endotelinas y prostaglandinas) que producen vasoconstriccin y la salida de sangre por el sistema venoso cavernoso. En la primera conferencia internacional sobre disfuncin erctil que tuvo lugar en Pars en 1999, se defini la disfuncin erctil como la incapacidad persistente o recurrente para lograr o mantener una rigidez del pene que permita una relacin sexual satisfactoria, que debe mantenerse como mnimo 3 meses, excepto en casos de traumatismo o DE inducida por ciruga). Esta definicin se restringe a la capacidad de ereccin del pene, por lo que van a quedar excluidas las curvaturas peneanas, ereccines prolongadas, ereccin dolorosa, eyaculacin prematura, anorgasmia y la falta del deseo sexual. Ante un paciente con disfuncin erctil simple o tpica no es necesario realizar sistemticamente un estudio de la funcin hormonal, vascular o neurolgica. Este estudio se realizar en las disfunciones erctiles complejas, que son aquellas que presentan mayor resistencia a tratamientos orales y se manifiesta en numerosos trastornos mdicos, afecciones cardiacas de alto riesgo, traumatismos pelvianos/perineales, disfuncin erctil presente desde comienzos de la madurez sexual, enfermedades neurolgicas, endocrinopatas, enfermedad de La Peyronie y cuando sea necesario identificar un componente psicolgico significativo. Hay una serie de factores de riesgo y enfermedades causales para desarrollar una disfuncin
erctil, como la edad (su prevalencia y severidad aumenta con la edad), diabetes, enfermedad ateroesclertica perifrica y enfermedad de la arteria coronaria, hipertensin, insuficiencia renal crnica, tabaquismo, secundaria a frmacos y drogas y por trastornos afectivos.
Epidemiologa e incidencia
Hasta hace dos dcadas se pensaba que la disfuncin erctil en su mayora de las ocasiones era de causa psicolgica. En la actualidad, por el contrario, se sabe que cerca del 50% de las DE son de origen orgnico y posteriormente a estos pacientes se les suma un componente afectivo. La DE suele ser ms frecuente a partir de la 5.6. dcada de la vida. Si se presenta en edades ms tempranas deberemos sospechar factores de riesgo sobreaadidos como la diabetes, vasculopatas y enfermedades sistmicas. Se calcula una incidencia de 2% a los 40 aos y del 2,6% a los 65 aos.
Etiologa (Tabla 1)
1. Orgnica: Pueden ser secundarias a lesiones vasculares (lo ms frecuente), neurognicas, hormonales y locales. 2. Psicgena: La definicin se estableci por la comisin de nomenclatura de la Internacional Society of Impotente Research y es la incapacidad persistente de lograr o mantener una ereccin satisfactoria para un buen rendimiento sexual debido en mayor medida o con exclusividad a fac-
Tabla 1. Diagnstico diferencial entre DE psicgena y orgnica. Caractersticas Edad Comienzo Tiempo de evolucin Aparicin Curso Ereccin trascoital Problemas psicosexuales Problemas de pareja Ansiedad y miedo Orgnica > 50 aos Gradual > 1 ao Permanente Constante Pobre Secundarios Secundarios Secundarios Psicognica < 40 aos Agudo < 1 ao Situacional Variable Rgida Larga historia Al inicio Primarios
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ra importante del paciente hay que tratar los dos aspectos etiolgicos. Cuando se remite al urlogo una DE compleja por no mejora clnica tras tratamiento, una de las posibilidades que hay que plantearse es que sea una DE mixta y haya que tratar los factores psicolgicos y los factores orgnicos.
tores psicolgicos o interpersonales (ansidedad, problemas afectivos, depresin, inhibiciones sexuales, religiosas, abusos sexuales en la infancia). Dentro de la DE psicognica hay dos subtipos: la primaria, que es generalizada y afecta al paciente durante toda su vida, y la adquirida, que puede ser secundaria al abuso de sustancias y se adquiere en una etapa concreta de su vida. 3. Mixta: Debida a una combinacin de factores orgnicos y psquicos, por lo que para una mejoTabla 2. Principales causas de disfuncin erctil. Causas vasculares (60-80%) ARTERIOSCLEROSIS (tabaco, hiperlipemia, HTA, diabetes) Enfermedad de La Peyronie Fracturas plvicas Traumatismos perineales Fractura de cuerpos cavernosos Trasplante renal heterotpico Sndrome de Leriche Bypass aortoilaco o bifemoral Secuelas de radioterapia Secuelas de priapismo
Dentro de las causas orgnicas (75-80%) hay diferentes factores identificables (Tabla 2):
Causas neurolgicas (10-20%) S.N.C. Accidente cerebrovascular Sndrome de apnea del sueo Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Parkinson Tumor cerebral MDULA ESPINAL Traumatismos Causa compresiva (hernia discal) Enfermedad desmielinizante (esclerosis mltiple) Causa yumoral (tumor medular) Enf. vascular (infarto medular) Enf. infecciosa (tabes dorsal) Mielomeningocele Enf. degenerativas Iatrogenias NERVIOS PERIFRICOS Neuropata diabtica Neuropata alcohlica Prostatectoma radical o cistoprostatectoma RTU de prstata Ciruga de la mdula espinal Amputacin rectal
Causas hormonales (5-10%) EXCESO ESTROGNICO Iatrogenia exgena Hepatopatas Tumores productores de estradiol o HCG HIPERPROLACTINEMIAS Iatrogenia por frmacos Tumor hipofisario HIPOGONADISMOS Hipergonadotrofos Hipogonadotrofos DISFUNCIONES TIROIDEAS Hipertiroidismo Hipotiroidismo DISFUNCIONES SUPRARRENALES Sndrome y Enfermedad de Cushing Insuficiencia suprarrenal HIPONUTRIONES SEVERAS
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Edad: Hay un aumento de la DE con la edad, en relacin con descenso de los niveles de testosterona, aumento de fibrosis y obliteracin de los pequeos vasos del pene. Causas vasculares: Disminucin del aporte arterial como arteriosclerosis (causa ms frecuente de DE orgnica), diabetes (neuropata y por trastorno endocrino) o tromboangetis y por aumento del drenaje venoso (15-20% de las impotencias). Causas neurolgicas: Cualquier alteracin de las vas de inervacin del pene (autonmicas como somticas), como de los sistemas de control (vas espinales y supraespinales) pueden causar una DE. Las neuropatas perifricas son la causa ms frecuente de disfuncin erctil de origen neurolgico. Cabe destacar la neuropata diabtica, alcohlica y la urmica. La neuropata diabtica se trata de una neuropata perifrica sensitiva que junto a la vasculopata y al fracaso crporo-veno-oclusivo por fibrosis de las trabculas del cuerpo cavernoso causan impotencia. Cuando la lesin es en la mdula espinal, el grado y tipo de la lesin depender del nivel lesional. Si la lesin es a un nivel superior de S2-S4, se producirn erecciones reflejas que requerirn estmulos para que sean duraderas. Si la lesin es a nivel de S2-S4 o un nivel inferior, no existir la ereccin por interrupcin del arco reflejo sacro. Causas endocrinas: La alteracin del eje hipotlamo-hipofisario-gonadal, del eje tiroideo o del suprarrenal, pueden desencadenar una disfuncin erctil. La DE de causa endocrina presenta una disminucin del inters sexual en lugar de insuficiencia erctil. Se relaciona con la disminucin de la testosterona plasmtica y el aumento de prolactina, creando el cuadro subclnico de dficit andrognico. Causas urolgicas: Las prostatitis, cistitis, vesiculitis provocan un descenso del deseo sexual y secundariamente desencadenan DE.
La iatrogenia quirrgica: Intervenciones como la ciruga abdominoperineal y la prostatectoma radical se relacionan en un alto porcentaje. De forma ocasional se puede presentar en la RTU o en la adenomectoma. Causas traumticas: Suelen ser secundarios a traumatismos pelvianos, perineales o peneanos. En las fracturas pelvianas la frecuencia de impotencia oscila entre un 10% y un 40%. Los traumatismos peneanos se producen con el pene en ereccin (rotura de cuerpos cavernosos) originando la lesin del mecanismo crporo-veno-oclusivo.
El paciente con disfuncin erctil suele consultar ante la incapacidad de lograr un coito satisfactorio. Con la anamnesis debemos ser capaces de diferenciar una ereccin inadecuada o alteraciones de la eyaculacin y el orgasmo. Formas de presentacin de la DE: Impotencia psicgena: Varones jvenes que de forma subita presentan una disfuncin erctil que se acompaa de estrs, temor, culpa... Estos pacientes presentan erecciones matutinas y nocturnas. Impotencia arterial: Se asocia con historia de enfermedad vascular perifrica, claudicacin intermitente, hipertensin, tabaco, dislipemia o diabetes. Suelen consultar por deterioro progresivo de la ereccin. Estos pacientes carecen de erecciones matutinas y nocturnas. Impotencia venosa: Suelen ser varones jvenes que consultan por detumescencia rpida. Suele presentarse de forma progresiva asocindose a vrtigo o rubor facial. Impotencia neurgena: Suele presentarse en pacientes con enfermedades neurolgicas o de ciruga abdominoperineal. Puede asociar clnica vesicoesfinteriana. Impotencia endocrina: Suelen asociar clnica de sus trastornos metablicos o alteracin de los caracteres sexuales primarios o secundarios.
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ltimo, el Short Marital Adjustment Test estudia la relacin entre parejas casadas y el Dyadic Adjustment Inventory valora la relacin en las parejas no casadas.
Exploraciones complementarias
Las exploraciones que se realizan en un paciente con DE dependen de la edad, de las expectativas sexuales, estado general de salud del paciente y de la complejidad del cuadro de presentacin. Inicialmente, en un paciente con disfuncin erctil se debe realizar una anamnesis mdica y psicosexual detallada, un examen fsico completo y una evaluacin de laboratorio bsico y hormonal. En un segundo escaln, y realizndose slo en pacientes seleccionados, se pretende dilucidar con exactitud la causa de la disfuncin erctil y requiere uno o ms de los siguientes estudios: consulta psicolgica, prueba de tumescencia peneana nocturna (TPN), evaluacin neurolgica y estudios venosos y arteriales (eco-doppler). La realizacin de una anamnesis pormenorizada de ambos miembros de la pareja, un examen fsico completo y los datos de laboratorio apropiados son los componentes ms importantes de cara a la eleccin de un tratamiento en la DE.
Anamnesis mdica y psicosexual:

El estudio de la DE masculina se inicia con una anamnesis detallada intentando localizar los factores de riesgo y causas de DE que servir para orientar el estudio y tratamiento de estos pacientes. Hay que entrevistar al paciente en un mbito privado y posteriormente acompaado de su pareja (si la tiene). Debe establecerse la cronologa (forma y fecha de presentacin y evolucin), la posibilidad de penetracin, la severidad de la disfuncin erctil, presencia de erecciones normales (matutinas o nocturnas) y la afectacin de la libido, eyaculacin y el orgasmo. El interrogatorio debe ir encaminado hacia los aspectos que puedan ayudar con la etiologa de la DE como la edad del paciente, antecedentes familiares, antecedentes personales (enfermedades genitourinarias, sistmicas y cirugas y traumatismos adominoplvicos y escritogenitales), los hbitos txicos como tabaco o alcohol, frmacos y drogas y los datos de fertilidad e historia sexual previa como la prctica sexual (homo o heterosexual), hbitos sexuales (masturbacin, coital) o frecuencia de la prctica sexual. El dilodo mdico-paciente es el factor clave en la evaluacin clnica de la disfuncin erctil. En la mayora de los casos no es preciso recurrir a una investigacin diagnstica exhaustiva.
Cuestionarios de sntomas de funcin sexual:

Se han descrito numerosos cuestionarios para analizar los sntomas de la disfuncin erctil. Uno de los primeros fue Fineman en 1991 en donde se intentaba diferenciar de causas psicolgicas de otras causas que no lo eran. Actualmente se usan los cuestionarios autoadministrados (SAQ), que son tiles para estudiar la eficacia de nuevos frmacos en ensayos clnicos. Los ms utilizados son el Internacional Index of Erectil Function (IIEF), el Brief Male Sexual Function Inventory (BMSFI) y el Erectile Disfunction Inventory for Treatment Satisfaction (EDITS). La mayora tienen 15 items, evaluando y cuantificando 5 dominios: funcin erctil, funcin orgsmica, deseo sexual, satisfaccin con el acto sexual y satisfaccin global. Los cuestionarios sexuales representan una herramienta adecuada para estructurar la historia sexual de un paciente. El Minnesota Multiphasic Personality Inventory o MMPI-2 se utiliza para evaluar al paciente y su relacin con la funcin sexual. El Beck Depresion Inventory es un indicador de depresin clnica y por
Examen fsico:
En la exploracin del pene y genitales es de vital importancia prestar atencin al desarrollo sexual (micropene o placas de Peyronie). La presencia de testculos pequeos y atrficos o ginecomastia son indicadores para efectuar un examen endocrino con el fin de diagnosticar un hipogonadismo o una hiperprolactinemia. Tenemos que tener en cuenta los sndromes genticos como el de Kallmann o Klinefelter, que suelen presentarse con signos clnicos de hipogonadismo o un hbito corporal distintivo. Es importante realizar un examen neurolgico cuidadoso.Tanto los pacientes con diabetes como los
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pacientes con trastornos neurolgicos degenerativos pueden presentar indicios de neuropatas perifricas. El estudio de la sensibilidad genital y perineal y reflejos bulbocavernoso y anal superficial ayudan en el diagnstico de una impotencia neurognica. La realizacin de un estudio cardiovascular con toma de tensin arterial, frecuencia cardiaca, palpacin de pulsos perifricos y la bsqueda de soplos vasculares completa el estudio bsico de DE.
ducen durante la fase REM del sueo. De media, cada persona presenta unos 3 episodios por noche de unos 30-40 minutos de duracin cada una. No obstante, la TPN vara segn la edad del paciente. En jvenes puede alcanzar entre el 15-25% del tiempo de sueo, estando 38 minutos cada ereccin. En el adulto, la ereccin promedio es de 27 minutos. Hay varios mtodos para la medicin de la TPN: el stamp test, el calibrador de ruptura de bandas (snap gauge), el calibrador de tensin (strain gayge), la tumescencia y rigidez peneanas nocturnas (TRPN, RigiScan). El Rigiscan tiene la ventaja respecto al resto al permitir la realizacin de la prueba de forma ambulatoria. El registro se debe realizar durante 3 noches consecutivas. Con este aparataje se va a poder medir los cambios de circunferencia peneana en centmetros y la rigidez expresada en porcentajes, as como el nmero y la duracin de las erecciones por noche. Simultneamente se obtiene un EEG, electrooculograma, EMG, flujo areo nasal y saturacin de oxgeno (descartar apnea del sueo). Hay una serie de factores fsicos que regulan la rigidez axial del pene que son la presin intracavernosa, la geometra peneana (relacin entre dimetro y la longitud y el dimetro del pene flcido) y las propiedades mecnicas de los tejidos peneanos (capacidad de expansin cavernosa). Una rigidez mayor del 70% representa una ereccin firme y cuando es menor del 40% representa un pene flcido. Cilurzo y col. en 1992 definieron la TRPN como normal cuando se presentan de 4 a 5 episodios erctiles por noche; duracin media de ms de 30 minutos; aumento de la circunferencia peneana mayor de 3 cm en la base y 2 en el extremo y rigidez mxima mayor que el 70% en la base y en el extremo del pene. Para la TPN se requiere una integridad de las vas eferentes corticoespinales que se dirigen al pene y una respuesta vascular adecuada al estmulo nervioso recibido, por lo que muchos autores consideran la TPN como el Gold Standard para diferenciar una TPN psicognica de otra orgnica. No obstante, se han descrito pacientes con enfermedad neurolgica que pueden presentar erecciones normales durante el sueo, pero durante el coito la ereccin ser insuficiente por deterioro de los estmulos sensitivos. Por otro lado, pacientes con transtornos vasculares leves pueden
Pruebas de laboratorio:
La anamnesis y la exploracin fsica se van a complementar con el estudio analtico general seguido de la determinacin de los niveles sricos de testosterona (total y libre), prolactina, LH, FSH y TSH. Con este estudio analtico intentamos identificar la Diabetes mellitus e hiperlipidemia, estado del eje hipotlamo-hipofisario-gonadal, perfil lipdico y el nivel srico de testosterona. Por otro lado, la American Urological Association recomienda la determinacin del PSA de forma sistemtica si se piensa iniciar un tratamiento hormonal adyuvante.
Pruebas adicionales en el paciente complejo

Ninguna de las pruebas que se utilizan para el estudio de la DE va a ser definitoria en el diagnstico causal de una DE. Por este motivo, el mdico realizar las pruebas que considere oportunas (hormonales, vasculares, neurolgicas y psicodinmicas) en funcin de las caractersticas de los pacientes. La mayora de las pruebas de laboratorio se van a realizar en un contexto no sexual para el paciente y con poca privacidad, generando una situacin de estrs e inseguridad pudiendo exacerbar la disfuncin erctil del paciente, por lo que en la mayora de las ocasiones ser necesario repetir diferentes pruebas diagnsticas para poder alcanzar finalmente la causa de la DE. Prueba de la tumescencia peneana nocturna: La primera observacin cientfica sobre la existencia de ereccin peneana durante el sueo fue realizada por Ohlmeyer y col. En 1936, Karacan y cols. en 1966 demostraron que en un 80% de las TPN se pro-
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Velocidad de conduccin del nervio dorsal: Bradley y cols. en 1983, determinaron una velocidad de 21 a 29 m/seg en pacientes normales. Estudio del potencial evocado genitocerebral o somatosensorial: Tras la estimulacin elctrica del nervio dorsal del pene se registra el tiempo de conduccin de los potenciales evocados hasta la corteza cerebral. Sistema nervioso autnomo: Variabilidad de la frecuencia cardiaca: El control de la frecuencia cardiaca depende del sistema parasimptico principalmente y la prueba consiste en medir la variacin de la frecuencia cardiaca con los movimientos de la respiracin. Control de la presin arterial: Depende del sistema simptico y se determina al medir la presin arterial en diferentes situaciones. EMG del cuerpo cavernoso (EMG-CC): Se realiza determinando la actividad elctrica cavernosa con un electrodo en estado de flacidez y posteriormente de estimulacin. En la neuropata autonmica hay una descoordinacin de la actividad elctrica. Anlisis del potencial solitario de actividad elctrica cavernosa: Djamilian y cols. en 1993, demostraron que hay una alteracin en el patrn elctrico cavernoso caracterstico para algunas patologas neurolgicas concretas (interrupcin de la inervacin autnoma perifrica, DMID o lesiones completas de mdula espinal). Esta prueba se realiza con un dispositivo denominado SPACE que ofrece unos resultados poco fiables y poco reproductibles en un mismo paciente. Pruebas hormonales: No est protocolarizada una conducta a seguir en pacientes con DE. Aproximadamente el 20% de las disfunciones erctiles presentan alguna endocrinopata (2% al 35%, segn series). Las pruebas diagnsticas recomendadas son la determinacin del nivel srico de testosterona total y libre, glucosa o hemoglobina glicosilada en ayunas y un perfil lipdico. No obstante, Buvat y Lemaire, en 1997, determinaron que en menores de 50 aos no es necesario pedir la testosterona a no ser que presente
presentar una TPN (por ejemplo, el sndrome del robo pelviano). La TPN es una prueba diagnstica con una baja sensibilidad y especificidad y puede conducir a un diagnstico errneo de impotencia psicgena. La determinacin de la TPN (por sus diferentes mtodos) est indicada en pacientes con trastorno del sueo, ausencia de respuesta al tratamiento, planificacin de tratamiento invasivo, un problema legal, ensayos clnicos, presunta etiologa psicognica o de etiologa dudosa. Cilurzo y cols. en 1992, definieron la TRPN como normal cuando se presentan de 4 a 5 episodios erctiles por noche; duracin media de ms de 30 minutos; aumento de la circunferencia peneana mayor de 3 cm en la base y 2 en el extremo y rigidez mxima mayor que el 70% en la base y el extremo del pene. Pruebas psicofisiolgicas: estimulacin sexual audiovisual y estimulacin vibratoria: La TPN se puede valorar utilizando la estimulacin vibrotctil o sexual visual (visin de films erticos). En estudios posteriores como Heaton y Morales, en 1997, aadieron al estmulo audiovisual papaverina, fentolamina, PGE1, sindenafilo o apomorfina sublingual, siendo til en pacientes con DE compleja con componente alto de sospecha de origen psicognico ya que intensifica la respuesta peneana a los estmulos vibratorios o audiovisuales. Pruebas neurolgicas: Las pruebas neurolgicas evalan los centros perifricos, espinales y supraespinales con las vas somticas y autonmicas asociadas. No obstante, pese a la complejidad de la mayora de las pruebas, los resultados de las pruebas rara vez modifican el tratamiento, por lo que su objetivo se basa en desenmascarar una enfermedad neurolgica reversible, evaluar la repercusin de la diabetes o lesiones pelvianas en los nervios o si un paciente precisa derivacin a un neurlogo. Sistema nervioso somtico: Biotensiometra: Mide el umbral de percepcin sensitiva a diversos niveles de amplitud vibratoria a lo largo del pene. No es una prueba fiable en el estudio de las polineuropatas en el paciente con disfuncin erctil, por lo que no reemplaza las pruebas neurofisiolgicas.
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sospecha de hipogonadismo (atrofia testicular bilateral o disminucin de la libido). En cambio, en mayores de 50 aos recomendaba evaluar la disfuncin erctil con testosterona total y libre. La testosterona circulante se encuentra unida a la SHBG (55%), albmina (42%) y libre (3%). Nos refirimos a testosterona biodisponible a la libre y a la unida a la SHBG. Si el valor de testosterona total o libre son bajos, hay que repetir la prueba la maana siguiente solicitando testosterona total y libre, FSH, LH y un nivel de TSH para estudiar la causa de hipogonadismo o diagnosticar un tumor productor de prolactina (trastorno muy infrecuente y grave). No obstante, la hiperprolactinemia puede ser consecuencia de uso de frmacos (lo ms frecuente), IRC, hipoparatiriodismo o menos frecuentemente a un tumor productor de prolactina. La DHEA es la nica hormona que ha demostrado una relacin clara con la DE. La DHEA es un esteroide suprarrenal que se transforma en testosterona en tejido adiposo, hueso, prstata y msculo entre otras localizaciones. La DHEA es mxima en la 2. dcada de la vida y desciende de forma progresiva con la edad. Estudio vascular de la disfuncin erctil: Una correcta exploracin vascular general, el ndice pene-brazo y el estudio doppler de las arterias peneanas permiten determinar las posibles anomalas de la irrigacin arterial peneana, que pueden ser confirmados mediante estudios arteriogrficos para localizar de forma precisa el nivel de la obstruccin. El resto de estudios son de menor utilidad, aunque tienen su inters en ciertos tipos de DE. ndice de presin braquial peneana: Representa la presin arterial sistlica peneana dividido de la presin arterial sistlica braquial. En lneas generales, se puede afirmar que ndices menores de 0,70 son indicativos de patologa vascular, ndices entre 0,70-0,90 son sospechosos e ndices por encima de 0,90 son compatibles con la normalidad. Esta prueba presenta una baja reproductibilidad y la alta tasa de falsos positivos y negativos. Pletismografa peneana: Estudia el volumen del pulso peneano. El estudio se
realiza con el pene en flacidez y no va a permitir determinar si la arteria afectada es la dorsal o la cavernosa. Estudio bioqumico: Estudio de la hipercoagulabilidad sangunea que puede producir una insuficiencia vascular peneana y consiste en el anlisis de la relacin entre el tromboxano A2 y la PGI2 o protaciclina. Esta prueba est actualmente en desuso. Prueba combinada con inyeccin intracavernosa y estimulacin: Fue descrita por Virag en 1982 y consiste en la inyeccin intracavernosa en la consulta de frmacos vasoactivos como la papaverina, alprostadil inyectable PGE1(Caverject), que son agentes vasodilatadores potentes y que actan localmente en el pene produciendo vasodilatacin arterial con relajacin de los vasos sinusoides con disminucin del retorno venoso, por lo que producen una ereccin. Tras la inyeccin de estos frmacos, un paciente con disfuncin erctil de origen psicolgico, neurolgico o endocrino, presentar una ereccin de ms de 30 minutos de duracin. Por otro lado, los pacientes con DE de origen vascular no van a presentar ereccin, a lo sumo una tumescencia sin rigidez. Si la causa es venosa podra producirse rigidez pero con un descenso brusco de la ereccin. En pacientes con disfuncin de origen psicolgico que presentan gran ansiedad, esta prueba puede dar falsos negativos. Para evitar esta situacin se puede asociar a esta prueba la estimulacin sexual audiovisual, manual o vibratoria. Estudio del flujo sanguneo peneano con el eco-doppler Fue en 1985 cuando Lue y cols. introdujeron la ecografa de alta resolucin con el anlisis del flujo sanguneo utilizando una inyeccin intracavernosa de papaverina, alprostadil o PGE1(Caverject), fenilefrina para producir la ereccin. Cuando esta prueba est indicada, es la prueba ms fiable y menos cruenta. Permite obtener imgenes selectivas de las arterias cavernosas y realiza un estudio dinmico del flujo sanguneo. Con la aparicin del eco-doppler color se aumenta la sensibilidad y especificidad de la prueba. Es importante recordar que el estudio del flujo sanguneo arterial cavernoso se realiza con el pene en ereccin.
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cavernosa y la braquial es menor de 35 mmHg. Es muy poco utilizada debido a que es un procedimiento invasivo. Penografa con radioistopos: Actualmente se basa en la administracin de eritrocitos marcados con Tc99m para averiguar las alteraciones del flujo peneano tras administrar una sustancia vasoactiva. Esta prueba est en un escaln superior por su coste y por la necesidad de personal con experiencia. Por el contrario, no aporta datos de la anatoma peneana y de la hemodinmica peneana. Resonancia magntica: Es un mtodo no invasivo que tiene su importancia en pacientes con disfuncin erctil secundaria a fracturas de pelvis (arteria pudenda interna o peneana comn), en los que se considere una reconstruccin vascular. Arteriografa de la arteria pudenda: El estudio arteriogrfico se realiza mediante la inyeccin intracavernosa de un agente vasodilatador al canalizar la arteria pudenda interna e inyectar un medio de contraste a travs de un catter localizado a nivel de la bifurcacin artica. Est indicada en varones jvenes con DE secundaria a ruptura arterial traumtica o en pacientes con compresin perineal. Esta prueba es muy importante en pacientes que se pretende realizar una reconstruccin quirrgica arterial. Cavernosometra: Est indicada ante la sospecha de DE de origen venoso y consiste en inyectar un agente vasodilatador intracavernoso y posteriormente realizar mediciones de la presin intracavernosa. Cuando se presenta una disfuncin venooclusiva, la presin intracorprea no puede elevarse hasta el nivel de presin arterial sistlica media. La caversonografa: Como en la cavernosometra, la caversonografa est indicada en pacientes en los que se sospecha una DE de origen venoso y se basa en la infusin de material de contraste en los cuerpos cavernosos tras provocar una ereccin y as poder valorar el sitio del escape venoso. Es un mtodo invasivo que presenta un porcentaje elevado de falsos positivos cuando lo prueba se realiza con una relajacin incompleta del msculo liso trabecular.
La velocidad del flujo se debe determinar a los 5-10 minutos de la inyeccin. En ansiosos e hipertensos hay una respuesta retardada, mientras que el la DE neurognica se observa una respuesta rpida. Cuando el flujo arterial cavernoso es asimtrico mayor de 10 cm/seg hay que sospechar una lesin ateroesclertica significativa. Histricamente se han utilizado parmetros como la velocidad sistlica mxima en las arterias cavernosas (VSM), que debe ser superior a 25 cm/seg. Si es inferior se relaciona con enfermedad arterial severa. Otros parmetros son la velocidad arterial de fin de distole (VFD) o el influjo arterial. Otro parmetro es la dilatacin arterial cavernosa, que al producirse indica que la distensibilidad es la adecuada. Al producirse la rigidez, disminuye el dimetro de las arterias aumentando la presion intrarterial (mayor a 80 mmHg). La aceleracin del flujo sanguneo que se obtiene al dividir la VSM por el tiempo de incremento sistlico. Hay que tener en cuenta las variaciones de la anatoma peneana: la variacin ms significativa se relaciona con la cantidad y la ubicacin de las arterias cavernosas (la ramificacin temprana de la arteria que puede dificultar el estudio del flujo sanguneo arterial). Disfuncin venooclusiva con eco-doppler: La disfuncin venooclusiva cavernosa (DVOC) se define por la incapacidad de mantener una ereccin a pesar de un influjo arterial adecuado. Se debe sospechar un escape venoso cuando ante una buena respuesta arterial a la inyeccin intracavernosa de un frmaco vasodilatador (VSM >35 cm/seg) y VFD (>5-7 cm/seg) no se consigue una rigidez completa o sta desaparece de forma brusca. La presin de oclusin arteriovenosa es una tcnica que se basa en la infusin de suero fisiolgico en los cuerpos cavernosos hasta que la presin intracavernosa supera a la presin sistlica. Esta presin se define como presin de oclusin sistlica de la arteria cavernosa (POSAC). Se considera normal cuando el gradiente entre la arteria
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Tabla 3. Frmacos relacionados con la disfuncin erctil. Frmacos con accin hormonal Disminuyen o inhiben la accin de la testosterona: antiandrgenos, estrgenos, anabolizantes, esteroides, espironolactona, ketoconazol, digoxina, clofibrato y cimetidina. Aumentan los niveles de prolactina: cimetidina, meteclopramida, fenotiazidas, opiceos, endorfinas, haloperidol, antidepresivos tricclicos, metildopa. Frmacos psicotropos Antipsicticos y neurolpticos: fenotiazidas, tioxantinas, tioridazidas, butiroferonas. Antidepresivos: tricclicos, tetracclicos, IMAOs e ISRS. Ansiolticos: benzodiazepinas. Frmacos antihipertensivos Simpaticolticos: clonidina, metildopa, reserpina, guanetidina. Bloqueantes beta-adrenrgicos: propanolol, pindolol, atenolol, metoprolol. Diurticos: espironolactona, tiazidas.
Especficas - Inyeccin intracavernosa (IIC) de drogas vasoactivas. - Dispositivos de vaco.
Tratamiento psicoterpico
Los factores psquicos, bien aislados, bien en combinacin de causas orgnicas, provocan un nmero considerable de casos de DE. Las terapias tradicionales se basan en la reduccin de la ansiedad y las tcnicas de desensibilizacin, los recursos teraputicos cognitivo-conductuales, las tcnicas de estimulacin sexual dirigida y el asesoramiento de las parejas o de sus relaciones interpersonales. Recientemente aparecen combinaciones de estos mtodos con tratamientos farmacolgicos.
Tratamiento higinico-diettico
Se ha de recomendar una modificacin del estilo de vida; ejercicios regulares, dieta sana, abandono del tabaquismo, consumo moderado de alcohol, as como la sustitucin de frmacos que puedan causar DE, hipotensores como metildopa y reserpina, beta-bloqueantes inespecficos, diurticos tiazdicos, espironolactona... Los agentes teraputicos ms modernos, como los bloqueantes de los canales de calcio o los inhibidores de la enzima convertida de la angiotensina revierten la DE en algunos casos.
Tratamiento hormonal
Hay otras opciones para valorar los cuerpos cavernosos como el anlisis por microscopio ptico una toma de biopsia del msculo liso cavernoso o de la matriz extracelular. En el caso de hipogonadismo sin deseo de fertilidad, el tratamiento sustitutivo se realiza a travs de la administracin intramuscular de enantato, cipionato o propionato de testosterona, o ms recientemente en forma de parches transdrmicos, ya sean de aplicacin escrotal o no escrotal. Las dosis sern de 100-200 mg/15 das en el caso de tratamientos de sustitucin completa requiriendo determinacin de niveles de testosterona justo antes de la siguiente dosis. En pacientes prepuberales, la dosis ser de 50-100 mg cada 3-4 semanas. En la hiperprolactinemia si es de origen farmacolgico habr que suspender el frmaco, y si es causado por un prolactinoma se tratar mediante agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, pergolide, lisuride, quinagolida o cabergolida). En los macroprolactino-
Tratamiento mdico
A partir de la dcada de los 90, el manejo no quirrgico de la disfuncin erctil (DE) reemplaz a la ciruga protsica como primera opcin teraputica. Existen fundamentalmente dos tipos de medidas teraputicas, especficas e inespecficas: Inespecficas: - Psicoterapia - Tratamiento higinico diettico - Hormonal - Oral no hormonal
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puesta modificar la dosis. No se altera su absorcin con los alimentos o el alcohol y puede ser eficaz desde 30 minutas tras la administracin a 24, incluso 36 horas. Las contraindicaciones del tratamiento con inhibidores de la PDE 5 sern principalmente los pacientes con enfermedades cardiacas en los que est desaconsejada la actividad sexual, la asociacin con nitratos o dadores de xido ntrico e hipersensibilidad a estos frmacos o algunos de sus componentes.
mas se darn para reducir los niveles de prolactina y la masa tumoral previos a la ciruga y en los microprolactinomas se dar bromocriptina a 5-7,5 mg/da.
Tratamiento oral no hormonal

Haremos una rpida mencin de los frmacos de accin central como los agonistas alfa 2 adrenrgicos (Yohimbina), serotoninrgicos como la trazodona y dopaminrgicos como la apomorfina, cados hoy en desuso. Los frmacos que se emplean actualmente de forma generalizada son los de accin perifrica, los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE5): - Citrato de sildenafilo (Viagra) - Vardenafilo (Levitra) - Tadalafilo (Cialis) Con la relajacin del msculo liso del cuerpo cavernoso y de las arterias peneanas se produce un incremento de sangre en los espacios sinusoidales de los cuerpos cavernosos y esponjosos, la tumescencia, la dificultad para el retorno venoso, en definitiva, la ereccin. Pues bien, los inhibidores de la PDE 5 impiden la metabolizacin de un mediador de este proceso, el cGMP y su persistencia y acmulo mantiene la relajacin del msculo liso y mejora la funcin erctil de los pacientes con esta patologa. Para el sildenafilo, la dosis recomendada al iniciar el tratamiento es de 50 mg, administrada una hora antes de la actividad sexual, siendo recomendable un ayuno previo de 2 horas. Es aconsejable para valorar la tolerabilidad y eficacia utilizarla en cuatro ocasiones sucesivas. En funcin de la respuesta, puede aumentarse a 100 mg (dosis mxima) o reducirse a 25 mg. El vardenafilo se presenta en tres dosis: 5, 10 y 20 mg. Se recomiendan dosis iniciales de 10 mg, administrada de 25 a 60 minutos antes de la actividad sexual, y en funcin de la respuesta bajar a 5 mg o subir a 20 mg (dosis mxima una vez al da). Como sucede con el sildenafilo, una comida con alto contenido en grasas puede retrasar el inicio de accin de este frmaco. El tadalafilo tiene una estructura bioqumica diferente a los otros dos frmacos de este grupo. Existen dos presentaciones, de 10 y de 20 mg, y segn autores se debe dar primero una u otra, y en funcin de la res-
Inyeccin intracavernosa de frmacos vasoactivos (IIC)

Este hallazgo supuso en su da uno de los cambios ms importantes en el diagnstico y tratamiento de la DE y de la historia de la urologa. Desde su descubrimiento en los 80 y su auge en los 90, se han empleado numerosos frmacos que veremos a continuacin. Debemos saber que los pacientes candidatos a este tipo de tratamiento sern aquellos con disfunciones psicolgicas y neurolgicas, con normalidad del sistema vascular. Clorhidrato de papaverina: 7,5-60 mg de espectro de dosis aunque se suele emplear a dosis de 2530 mg/ml. Es de bajo coste y estable a temperatura ambiente. Papaverina+Fentolamina: 0,1-1 ml. Ms potente que la papaverina sola. Alprostadil (Prostaglandina E1 exgena). Se administra a 10-20 g. Se metaboliza en el pene y rara vez se observa priapismo. Requiere refrigeracin y puede provocar ereccin dolorosa. Moxisilita: 10-20 mg. Es menos potente aunque rara vez se observa priapismo. Papaverina+fentolamina+Alprostadil: 0,1-1 ml. En combinacin es la opcin de mayor potencia. Requiere refrigeracin.
Complicaciones 1. Priapismo de bajo flujo: ereccin que se prolonga ms de cuatro horas tras la administracin del fr-
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maco. Incidencia aproximada de 2,9%, mayor con papaverina sola. Tratamiento: lavado o vaciado de cuerpos cavernosos o inyeccin intracavernosa de 5 ml de una solucin de 0,1 ml de adrenalina en 100 ml de suero fisiolgico. 2. Fibrosis de cuerpos cavernosos: es la mayor complicacin derivada de esta tcnica de tratamiento con una incidencia segn series del 1,9%. Se puede producir incurvacin peneana. 3. Hematomas y equimosis: 6,7%. En el lugar de las punciones. El tratamiento es compresin. 4. Dolor:13,4%. Ms frecuente con Alprostadil que con el resto. 5. Hipotensin ortosttica, cefaleas, palpitaciones... por diseminacin sistmica. La compresin de la base del pene tras la administracin del frmaco puede prevenirlo. Contraindicaciones - Alergia a frmacos. - Enfermedad neurolgica inestable o psiquitrica incontrolable. - Patologa cardiovascular inestable. - Cirrosis. - Alcoholismo. - Drogadiccin. - Erecciones prolongadas a bajas dosis.
discrasias sanguneas, en aquellos que siguen tratamientos con anticoagulantes, en los que tienen tendencia al priapismo, presentan importante fibrosis del pene, y en la enfermedad de La Peyronie con importante incurvacin peneana.
La ciruga en el tratamiento de la DE se ha visto reducida en los ltimos aos por el abanico de alternativas mdicas y mnimamente invasivas como las inyecciones intracavernosas de drogas vasoactivas. Este tipo de tratamiento se ha visto por lo tanto relegado al ltimo escaln teraputico de la DE. Se habla de un 10%, segn series, como mximo de pacientes que se benefician de esta opcin teraputica. El tratamiento quirrgico de la DE se basa fundamentalmente en: Ciruga vascular: Ciruga de microrevascularizacin peneana. Ciruga de la patologa venosa. Ciruga de las prtesis peneanas.
Ciruga de revascularizacin peneana

Los candidatos ideales a una ciruga de revascularizacin son aquellos pacientes jvenes con lesiones en la arteria pudenda interna distal, en la arteria peneana comn o en las arterias cavernosas, secundarias a traumatismos plvicos o perineales, que tengan disfuncin erctil arteriognica pura sin fallos del mecanismo crporo-veno-oclusivo, ni otros factores etiolgicos neurolgicos o endocrinolgicos. La clnica tpica de estos pacientes ser la reduccin de la rigidez erctil durante la actividad sexual, con erecciones espontneas pobres, a menudo conseguidas con mucho esfuerzo y tras excesivo tiempo de estimulacin. Aquellos que no son buenos candidatos para esta ciruga son pacientes con enfermedad sistmica arterioesclertica o enfermedad arterial oclusiva secundaria a factores de riesgo vascular arterioesclertico tales como edad avanzada, hipertensin, tabaquismo, Diabetes mellitus o hipercolesterolemia, puesto que suelen asociar fallo crporo-veno-oclusivo. Las tcnicas ms utilizadas son:
Dispositivos de vaco
Son sistemas mecnicos que se usan como tratamiento sintomtico de la DE provocando una ereccin satisfactoria para la penetracin mediante un mecanismo de vaco. Es una tcnica no quirrgica y eversible que consiste en impeler sangre hacia los cuerpos cavernosos a travs de la creacin de presin negativa alrededor del pene mediante un cilindro o campana transparente de 20 a 23 cm de largo por 4-5 cm de dimetro conectado a una bomba de vaco mecnica, elctrica o electrnica. Se pueden utilizar en casi todos los casos de DE, de manera temporal o no, y siempre y cuando el paciente tolere bien el mecanismo. A pesar de no tener contraindicaciones absolutas debemos tener precaucin al tratar a pacientes con
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Urologa
Tabla 4. Prtesis hidrulicas y no hidrulicas. Rgidas Small-carrin Subrini Serrati Jonas AMS-600 Flexirod surgitex Mentor Omniphase Duraphase (diacomed) AMS Dynaflex Flexiflate(Surgitek) Mentor GFS MK II Uniflate 1000 (Surgitek) AMS 700 CX AMS 700 Ultrex Mentor alpha 1
Hidrulicas
Semirrgidas
Articuladas De 1 pieza De 2 piezas (reservorio y bomba juntos) (intraescrotal) De 3 piezas (reservorio y bomba separados) (intraabdominal)
No hidrulicas
Revascularizacin del eje aortoilaco: indicada en patologa de grandes vasos como Sndrome de Leriche, aneurisma de aorta abdominal, Sndrome de robo pelviano Revascularizacin de arterias peneanas: Anastomosis femoro-cavernosa o a dorsal del pene con vena safena. Epigstrica a cavernosa. Epigstrica a dorsal del pene. Arterializacin venosa. De epigstrica a dorsal profunda sola, o bien a dorsal profunda y arteria dorsal. Revascularizacin directa a cuerpos cavernosos: cadas en desuso por los importantes efectos secundarios; trombosis
Ligadura de venas dorsal y colaterales. Plicatura crural de los cuerpos cavernosos Arterializacin de la vena dorsal profunda del pene.
Ciruga de las prtesis peneanas

Como anteriormente se ha dicho, las indicaciones de colocacin de prtesis de pene se han visto reducidas a las que resumimos a continuacin: Fracaso de tcnicas de inyeccin intracavernosa. DE total asociada a enfermedad de La Peyronie con deformacin muy severa. Fracaso de ciruga de revascularizacin peneana y de ciruga venosa. Pacientes con alteraciones orgnicas sin posibilidad de tratamiento etiolgico (diabticos, lesiones vasculares severas, cirugas pelvianas causantes de impotencia).
Ciruga de la patologa venosa

Se lleva a cabo en casos de enfermedad de origen crporo-veno-oclusivo, pero no se obtienen buenos resultados puesto que es un defecto de msculo liso. Hoy se limita a pacientes con drenaje anmalo de cuerpos cavernosos.
El implante de una prtesis supone la anulacin definitiva de la funcionalidad de los cuerpos cavernosos debido a la destruccin irreversible del tejido erctil.
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Existen dos grandes familias de prtesis; las hidrulicas y las no hidrulicas. Se resumen los distintos tipos en la Tabla 4. La colocacin de toda prtesis ha de hacerse con una asepsia rigurosa, una profilaxis antibitica pre y perioperatoria, etc.
miento de Gore-Tex del extremo proximal del cuerpo cavernoso (tcnica tipo manga de viento). Erosin: generalmente se produce en la zona distal del pene, intrauretral y necesita de la escisin de la prtesis y demora de 3 meses antes de colocar una nueva, preferiblemente hinchable. Dilatacin dificultosa de los cuerpos cavernosos: se produce en casos ce priapismo, de escisin de prtesis previa, infeccin o fibrosis cavernosa. Incurvacin ventral (deformacin en Concorde): hay que asegurarse que no sea un problema de cilindros cortos. Enfermedad de La Peyronie. En caso de deformacin importante, sobre todo en las prtesis hinchables, se puede corregir mediante la tcnica de Nesbit. Se debe prever manteniendo el pene pegado al hipogastrio los dos meses tras la ciruga, hinchando la prtesis dos veces por semana aunque no se use. Infeccin de la prtesis: ocurre en un 2% de los casos, habitualmente de origen estafiloccico. Se procede a ablacin de la prtesis y su recolocacin diferida (unos 3 meses). Si se objetivase pus habra que dejar un drenaje durante unos 8 das.
Complicaciones
Las distintas complicaciones que pueden surgir tras la colocacin de una prtesis son las siguientes: Complicaciones mecnicas postoperatorias, son raras y de tres tipos: - Fugas - Aneurisma de los cilindros protsicos - Autoinflado
Las dos primeras precisan reintervenciones que resultarn complicadas. Perforaciones perioperatorias: - Distales: fundamentalmente a travs de la uretra, de ah la importancia de la colocacin de un catter uretral. En el caso de perforacin deber dejarse la sonda 8 das y demorar la recolocacin del cilindro de 2 a 3 meses. - Proximales: cuando son unilaterales se pueden intentar recuperar mediante un recubri-
AGRADECIMIENTOS
Agradecemos al Dr. Leivar Tamayo su colaboracin y apoyo durante la realizacin de este captulo, que por motivos editoriales no puede figurar como un autor ms del mismo.
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Urologa
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captulo 48
Patologa vascular del testculo y del pene
Nerea Senarriaga Ruiz de la Illa Carmen Zubiaur Lbano Miguel Unda Urzaiz
Hospital Basurto. Bilbao
Palabras clave: Patologa vascular.Varicocele. Escroto agudo.
ndice captulo 48

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Circulacin arterial del pene y escroto ................................................................................................. Circulacin venosa del pene y escroto ................................................................................................... Varicocele ........................................................................................................................................................................... Escroto agudo ................................................................................................................................................................. Flebitis de Mondor ..................................................................................................................................................... Hemangiomas................................................................................................................................................................. Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 861 861 862 862 865 868 869 870
48. Patologa vascular del testculo y del pene
captulo 48

INTRODUCCIN
La patologa vascular testicular y peneana abarca diferentes entidades nosolgicas independientes entre s. Inicialmente nos referiremos a un recuerdo anatmico sobre la circulacin arterial y venosa del pene y escroto. En lo que respecta a la patologa vascular testicular vamos a tratar el varicocele, cuadro que afecta al nmero y calidad de los espermatozoides del eyaculado. Haremos tambin un anlisis acerca del diagnstico diferencial del escroto agudo, incluyendo la torsin testicular, situacin urgente que requiere una exploracin quirrgica, bien inmediata o tras resolucin manual, la torsin de los apndices testiculares y epididimarios y la epididimitis. Por ltimo, mencionaremos brevemente dos entidades menos frecuentes, la flebitis de Mondor y el hemangioma escrotal y de pene. arteria ilaca externa o de la arteria obturatriz. Durante la ciruga radical por cncer de prstata, estas arterias accesorias pueden lesionarse fcilmente, y ello explica las frecuentes disfunciones erctiles de causa vascular que aparecen tras la prostatectoma radical. La arteria pudenda interna se divide en cuatro ramas principales: Arteria perineal superficial. Arteria bulbouretral que irriga el bulbo uretral y el cuerpo esponjoso. Arteria cavernosa responsable del llenado sanguneo de los cuerpos cavernosos. Arteria dorsal del pene que aporta sangre a la piel y al glande, adems de ser la responsable de la turgencia del glande durante la ereccin.
CIRCULACIN ARTERIAL DEL PENE Y ESCROTO

Arterias del pene
Las arterias del pene pueden dividirse en dos grandes grupos: Las arterias que nutren las cubiertas del pene.
Arterias del escroto

Las arterias que irrigan todos los planos de la bolsa escrotal tienen dos orgenes diferentes: Arterias pudendas externas inferiores, ramas de la arteria femoral, que irrigan la parte anterolateral del escroto. Arterias perineales superficiales, ramas de la arteria pudenda interna, que irrigan la parte posterior del escroto y el septo medio1.
Las arterias de los cuerpos cavernosos.
El pene recibe su principal aporte sanguneo a travs de las dos arterias pudendas internas, ramas terminales de la arteria hipogstrica. En muchos casos tambin recibe aporte sanguneo a travs de las arterias pudendas accesorias que proceden de la
Arterias del testculo

El rea mediolateral del testculo posee menos vasos en comparacin con las reas anterior o inferior.
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Urologa
Venas del escroto
Forman una rica red que establece anastomosis con las venas del pene, con las de la pared abdominal anterior y con las venas superficiales del perin. Se establecen dos grupos diferentes en base al sitio donde desembocan: El grupo venoso escrotal externo que va a drenar a la vena safena interna. El grupo venoso escrotal posterior que desemboca en la vena pudenda interna1.
El parnquima del testculo humano recibe aproximadamente 9 ml de sangre por cada 100 mg de tejido por minuto. En el ser humano el flujo sanguneo que recibe el testculo izquierdo oscila entre 1,6 y 12,4 ml/100 mg/min, mientras que el testculo derecho recibe de 3,2 a 38,5 ml/100 mg/min. An se ignora el significado de esta variacin en el flujo. La irrigacin arterial del testculo y el epiddimo proviene de tres fuentes: la arteria espermtica interna, la arteria deferencial y la arteria espermtica externa o arteria cremastrica. La arteria espermtica es una rama de la aorta abdominal que se origina por debajo de la arteria renal, se convierte en un componente del cordn espermtico por encima del anillo inguinal interno y se encuentra ntimamente asociada con una red de venas anastomticas que acaban por conformar el plexo pampiniforme. Una vez que abandona dicho plexo y se extiende hacia el rea mediastnica del testculo, la arteria espermtica se enrolla y ramifica antes de entrar en el testculo. Dentro de ste la arteria se divide en diversas arterias centrfugas que penetran en el parnquima testicular2.
Venas del testculo

El testculo dispone de tres grupos venosos: espermtica interna, que drena normalmente en la renal, la izquierda, y en la cava inferior la derecha; espermtica externa o funicular, rama de la epigstrica; y la deferencial, que aboca a la vesical inferior o a la ilaca2.
VARICOCELE
Se define como una anormal tortuosidad y dilatacin de las venas del plexo pampiniforme del cordn espermtico. Aparece hasta en el 90% en el testculo izquierdo, debido a las diferencias en la configuracin de las venas espermticas internas izquierda y derecha y sus orgenes embriolgicos. Como resultado, la vena espermtica interna izquierda tiene una columna de presin de 8 a 10 cm mayor y sus efluentes afrontan un flujo de sangre relativamente ms lento2. Se aprecia bilateralidad en el 5-20%. Generalmente es asintomtico y se percibe como una asimetra en el tamao del escroto acompaado de pesadez y raramente de dolor testicular3. La prevalencia del varicocele en la adolescencia, su asociacin con la infertilidad masculina y la mejora de la calidad del semen que puede verse despus de la ligadura del varicocele han generado un aumento de inters por su estudio en los adolescentes y su asociacin con la disfuncin espermatognica2.
CIRCULACIN VENOSA DEL PENE Y ESCROTO

Venas del pene
El drenaje venoso del pene esta constituido por dos sistemas diferentes: Sistema venoso superficial: Constituido por numerosas venas que se originan en las cubiertas del pene y el prepucio. Cerca de la base del pene estas venas se renen en un tronco nico para formar la vena dorsal superficial del pene. Sistema venoso profundo: Formado por numerosas venas emisarias y circunflejas que emanan de los rganos erctiles. Estas venas confluyen para formar la vena dorsal profunda del pene que desemboca en el plexo periprosttico de Santorini.
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Epidemiologa
Se estima que la incidencia de varicocele en la poblacin general es del 10-15%. Aproximadamente el 30-50% de los varones con infertilidad primaria tiene varicocele. Suele aparecer en los primeros aos de la pubertad, pero ocasionalmente puede ser encontrado en la preadolescencia, donde una vez presente no se produce la resolucin espontnea3.
Hipertermia: La presencia de varicocele se asocia con una elevada temperatura escrotal y testicular. Estudios experimentales han demostrado que la espermatognesis ocurre de forma ptima a una temperatura inferior a la corporal. Flujo sanguneo anormal: Existe un incremento anormal del flujo microvascular sobre el testculo. Desequilibrio endocrino: Algunos estudios han demostrado que los niveles de testosterona en suero pueden verse afectados. En modelos experimentales animales, el varicocele puede ocasionar una disminucin del nivel de testosterona intratesticular estando la respuesta de las clulas de Sertoli a la FSH disminuida. Su resolucin quirrgica puede normalizar los niveles de FSH3.
Etiologa
Existen varias teoras para explicar la etiologa del varicocele: Vlvulas incompetentes en la vena espermtica interna: La presencia de vlvulas en las venas se ha interpretado como un mecanismo de defensa para la aparicin de varicocele. Sin embargo se ha demostrado la existencia de varones sin varicocele que tienen un sistema valvular venoso incompetente y varones con varicocele con un sistema valvular competente. Diferencias en la presin hidrosttica podran ser el factor causante del varicocele izquierdo. Ms recientemente se ha postulado que el incremento del flujo arterial en el testculo en la pubertad excede la capacidad del sistema venoso resultando en una dilatacin del mismo. El hallazgo de niveles elevados de xido ntrico, un potente vasodilatador en el plexo pampiniforme de los hombres con varicocele, es otra posible causa. Efecto cascanueces o incremento de la presin venosa en vena renal izquierda junto con la desembocadura directa de la vena espermtica en ella3. Alteracin o ausencia de fibras musculares lisas que se observan en la adventicia de las venas normales4.
Patologa
La funcin testicular afectada por el varicocele es la espermatognesis. El hallazgo ms comn en los anlisis de semen es el aumento de las formas patolgicas de espermatozoides, la disminucin de la motilidad y la disminucin en la densidad del semen. Sin embargo, en los adolescentes no est establecido cul es la frmula de un espermiograma normal. La detencin en el desarrollo testicular puede ser considerada como el signo fundamental de dao en el varicocele del adolescente. En stos, el rpido crecimiento de los testculos entre los 11 y 16 aos se ve afectado y el resultado es una diferencia en el tamao entre ambos testculos. La biopsia de testculo en hombres con varicocele muestra diferentes anormalidades. El hallazgo ms comn es la disfuncin de las clulas de Leydig, el descenso del nmero de espermatogonias y una edematizacin del epitelio germinal2,3.
Diagnstico
El adolescente con varicocele es habitualmente asintomtico y muchas veces se detecta en una exploracin fsica rutinaria5. El examen fsico debe ser realizado en una habitacin clida con el paciente tanto en decbito dorsal como de pie, con la maniobra de Valsalva y sin ella. Un varicocele se presenta como una
Fisiopatologa
Las siguientes teoras intentan explicar el efecto nocivo del varicocele en la funcin testicular:
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Urologa
tambin mejora el espermiograma en adolescentes y adultos jvenes6. En 2/3 de pacientes mejorar el espermiograma despus de la resolucin del varicocele y se conseguirn embarazos en un porcentaje que vara entre el 20-60%. En la actualidad, la ciruga del varicocele en todos los adolescentes que lo presentan no est indicada y adems supondra tratar al 15% de los varones7. El tratamiento est indicado en: Adolescentes con detencin en el crecimiento del testculo. Adolescentes con alteraciones en el espermiograma con varicocele de grado 3. Adolescentes con clnica de dolor, pesadez y edema testicular. Adolescentes con varicocele bilateral8.
masa compresible indolora localizada por encima y a veces alrededor del testculo. En la descripcin clsica de las varices se habla de la consistencia de una bolsa de gusanos que se descomprime cuando el paciente esta en decbito dorsal. Un varicocele visible es considerado como grado 3 (grande). El varicocele no visible pero fcilmente palpable sin la maniobra de Valsalva es considerado como moderado, grado 2. Si el varicocele slo es palpable con la maniobra de Valsalva es de grado 1 (pequeo).
El varicocele secundario especialmente en el lado derecho puede ser causado por una patologa retroperitoneal, un tumor renal o adenopatas. Una parte crucial del examen fsico de todos los adolescentes es la evaluacin precisa del volumen y la consistencia testiculares para ver si el varicocele est afectando negativamente el crecimiento testicular. Se recomienda un control anual con ultrasonidos del volumen testicular, ya que es el mtodo ms preciso y reproducible para medir las variaciones en el tamao del testculo. Variaciones de ms de 2 ml o del 20% del volumen por ecografa es actualmente el mejor indicador de dao testicular y parece un criterio razonable para ser usado como indicador para la resolucin del varicocele. La evaluacin del varicocele subclnico mediante examen doppler no desempea papel alguno en la evaluacin del varicocele de los adolescentes, porque se ignora la importancia del varicocele subclnico en estos pacientes2,3.
La reparacin de grandes varicoceles lleva a una mejora de la calidad del semen significativamente mayor que la obtenida con el tratamiento de varicoceles pequeos. Adems, los varicoceles grandes se asocian con un deterioro mayor en la calidad del semen que los pequeos. Cuanto ms temprana es la edad en la que se repara el varicocele, ms posibilidades de recuperacin de la funcin espermatognica tiene9.
Tratamiento
Consiste en la ligadura u oclusin de todas las venas del cordn espermtico. Se puede realizar por ciruga abierta, laparoscpica o percutnea. Para el abordaje en ciruga convencional estn descritas tres tcnicas quirrgicas, aunque la pregunta sobre cul es la mejor contina en debate10: Subinguinal (Mamar): Con este abordaje, justo debajo del anillo inguinal externo, se encuentran una mayor cantidad de venas, la arteria testicular est con ms frecuencia rodeada por una red de venas muy pequeas que deben ligarse y suele hallarse dividida en dos o tres ramas, lo que dificulta la identificacin y su preservacin. Es mejor usar un abordaje subinguinal en hombres con una historia de ciruga inguinal previa.
La hernia inguinal, el hidrocele con y sin comunicacin intraperitoneal, la hernia epiploica, el quiste del cordn y el quiste epididimario son diagnsticos diferenciales comunes, y a la vez sencillos de diferenciar, para esas masas escrotales generalmente indoloras que aparecen en los adolescentes2.
Indicaciones para el tratamiento

La intervencin del varicocele no slo revierte la detencin del crecimiento del testculo sino que
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Inguinal (Ivanissevich): Se efecta a travs de una pequea incisin sobre el conducto inguinal, el cual se abre desde el anillo inguinal externo para obtener acceso al cordn justo por debajo del anillo interno. Las venas espermticas internas se ligan y se seccionan. El conducto deferente y sus vasos se preservan. Para algunos autores sta es la tcnica quirrgica de eleccin8. Retroperitoneal (Palomo): La ligadura retroperitoneal de la vena espermtica interna sigue siendo de uso habitual para la ablacin del varicocele en los adolescentes. Se efecta un incisin de 4 cm a nivel de la espina ilaca anterosuperior y el peritoneo se desplaza hacia una posicin medial para identificar los vasos espermticos internos. A este nivel pueden estar la arteria testicular y una nica vena o un pequeo nmero de venas. Se efecta la ligadura retroperitoneal que puede ser efectuada mediante una ligadura en masa de los vasos espermticos o con una tcnica en la que se preserva la arteria. Una desventaja de este abordaje es la incidencia elevada de recurrencia (del orden del 15%) del varicocele, en especial en nios y adolescentes, cuando se preserva la arteria testicular. Adems, la dificultad de identificar y preservar los linfticos mediante este abordaje provoca la formacin de un linfocele postoperatorio en el 5 al 30% de las operaciones.
la recuperacin postoperatoria son similares a las asociadas con la reparacin subinguinal. La reparacin laparoscpica lleva al menos dos veces ms tiempo y tiene un costo superior. Slo en manos de un laparoscopista experimentado se puede considerar una alternativa razonable para la reparacin bilateral de los varicoceles. Las tcnicas de embolizacin pueden ser clasificadas como antergradas (a travs del escroto en el plexo pampiniforme) y retrgrada (catter colocado a travs de puncin en la vena femoral)10. Las tcnicas de radiologa intervencionista implican el acceso transfemoral a la vena espermtica para venografa y embolizacin, con el uso de balones espirales (coils) de acero para producir la oclusin venosa. La venografa intraoperatoria reduce la incidencia de recurrencia del varicocele. Las complicaciones ms comunes tras la reparacin del varicocele son: La recurrencia: El abordaje microquirrgico disminuye la incidencia de recurrencia a un 1 2%, comparado con el 9 al 16% con las tcnicas inguinales sin microscopio aumentando la mejora en la calidad del semen sobre todo si el varicocele es bilateral12. La mayora de los autores atribuye la alta tasa de persistencia a la existencia de venas colaterales paralelas a la vena testicular principal y que son difciles de identificar y ligar separadamente de la arteria testicular. La aparicin de linfocele: La introduccin de la tcnica microquirrgica llev a una sustancial reduccin en la incidencia de linfocele, porque los linfticos pueden identificarse y preservarse con mayor facilidad. La lesin de la arteria testicular: Lleva consigo el riesgo de atrofia testicular o empeoramiento de la espermatognesis2.
Ligadura y suspensin (Buntz): Consiste en el abordaje del cordn a lo largo del conducto inguinal, exponiendo de este modo la totalidad de los vasos testiculares. Las venas dilatadas son ligadas y seccionadas, suspendiendo su cabo distal al plano msculo-aponeurtico. La incisin se realiza en la unin del tercio medio y el externo de una lnea que une la espina ilaca anterosuperior con la espina del pubis, penetrando en el conducto inguinal a nivel del orificio inguinal profundo. El cordn se libera y exterioriza disecando y ligando todas las venas que se encuentran en l, espermtica, funicular y deferencial. La ligadura laparoscpica del varicocele es usada ms en pacientes adultos. Se espera que la incidencia de recurrencia sea igual a la de las operaciones retroperitoneales a cielo abierto. El dolor y
ESCROTO AGUDO
La consulta de un nio o un adolescente con dolor escrotal agudo, dolor a la palpacin o tumefac-
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Urologa
sodio puede ser ms gradual, e incluso en algunos nios el grado de dolor se reduce al mnimo. Muchos de los nios que acuden con dolor escrotal agudo informan una historia de episodios previos de dolor severo y autolimitado y de turgencia escrotal que se piensa que representen episodios previos de torsin intermitente del cordn con detorsin espontnea. La torsin aguda puede asociarse con nuseas y vmitos y algunos presentan dolor referido al cuadrante inferior homolateral del abdomen. La disuria suele hallarse ausente. La anamnesis es un factor importante en el diagnstico diferencial del escroto agudo pero el examen fsico es an ms crucial. La inspeccin de los genitales puede resultar til si el testculo afectado est asentado muy alto en el escroto, lo que indica un acortamiento del cordn espermtico como resultado de su torsin. En algunos casos el testculo afectado tiene una orientacin anormalmente transversa. La ausencia del reflejo cremastrico es un buen indicador de torsin del cordn. Si dicha torsin parece probable, debe intentarse la detorsin manual como parte del examen inicial. En la torsin clsica del cordn la superficie anterior de cada testculo se voltea hacia la lnea media vista desde la perspectiva del paciente. Para la detorsin el esfuerzo rotacional debe ser realizado en la direccin opuesta. Cuando la detorsin es exitosa el testculo da un giro rpido y el alivio del dolor puede ser casi instantneo, el cordn parece alargarse y el testculo desciende hasta su posicin original.
cin debe ser considerada una situacin de urgencia que requiere una pronta evaluacin, diagnstico diferencial y una posible exploracin quirrgica inmediata. Aunque la torsin de un testculo no descendido es rara, debe ser considerada en todo nio que se presente con dolor abdominal o inguinal y un hemiescroto homolateral vaco2.
Torsin testicular
Se diferencian dos tipos13: Extravaginal: Casi exclusiva de neonatos. Es la torsin del cordn y sus tnicas. Intravaginal: Ocurre en la pubertad. Es una verdadera emergencia quirrgica. El dao isqumico irreversible del parnquima testicular puede comenzar tan pronto como a las 4 horas de la oclusin del cordn. El pronstico del testculo es bueno si la detorsin y orquidopexia tienen lugar dentro de las 4 a 6 horas del inicio de los sntomas; a medida que aumentan las horas transcurridas, el porcentaje de atrofia testicular se eleva, de forma que ms all de las 24 horas el 100% de las gnadas sufren atrofia. El grado de torsin que se produce puede tener una influencia significativa sobre el potencial de viabilidad del testculo a travs del tiempo, dependiendo si existe o no una oclusin total de los vasos2.
Etiologa
La torsin intravaginal, o torsin del cordn dentro del espacio de la tnica vaginal puede ser resultado de la falta de fijacin de una porcin apropiada del testculo y del epiddimo a las cubiertas fasciales y musculares que rodean al cordn dentro del escroto. La torsin puede asociarse con un traumatismo o con la actividad deportiva, pero en la mayora de los casos se informa la torsin espontnea del cordn. Se cree que en la mayor parte de los casos el evento que desencadena el cuadro es una contraccin repentina del msculo cremster.
Diagnstico
La ecografa doppler color se ha convertido en el mtodo de diagnstico de eleccin para la evaluacin de cuadros escrotales tanto agudos como crnicos. Los estudios con doppler color permiten evaluar la anatoma mientras se determina la presencia o ausencia de flujo sanguneo hacia el testculo13,14,15. Los estudios por imgen con radionclidos, originalmente los estudios de eleccin para la evaluacin del escroto agudo, no son inocuos y adems son ms limitados porque slo permiten evaluar el flujo de sangre testicular. La hiperemia de la pared escrotal puede dar una falsa impresin de flujo sanguneo escrotal.
Clnica
La presentacin clsica de la torsin aguda del cordn espermtico consiste en un episodio de dolor escrotal, aunque en algunos casos el comienzo del epi-
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Epididimitis Es una patologa poco frecuente en edad peditrica. Los sntomas clnicos ms comunes son turgencia escrotal, eritema y dolor de severidad variable. Es comn la presencia de disuria y fiebre. Los antecedentes de infecciones urinarias, uretritis, secrecin uretral, actividad sexual en la adolescencia, sondaje uretral o ciruga del tracto urinario pueden indicar una mayor probabilidad de epididimitis. El reflejo cremastrico debe estar presente. La presencia de piuria, bacteriuria o un cultivo de orina positivo es una evidencia de tratarse de una epididimitis. Aun as, el cultivo de orina puede ser estril en el 40 al 90% de los pacientes y, por tanto, un anlisis de orina normal no descarta la epididimitis. El signo de Prehn13 es un dato clave para el diagnstico diferencial a la hora de realizar la exploracin fsica entre esta entidad y la torsin. Consiste en la elevacin testicular por encima de la snfisis del pubis, el dolor escrotal normalmente disminuye si estamos ante una epididimitis; sin embargo, cuando est causado por una torsin, el dolor no ceder con esta maniobra. El estudio por imgenes del escroto puede ser importante para establecer el diagnstico y evitar una ciruga innecesaria. La ecografa doppler color y los estudios con radionclidos revelan un flujo de sangre
aumentado. El estudio por imgenes del tracto urinario habitualmente se efecta durante el seguimiento de los nios con diagnstico de epididimitis e infecciones urinarias de repeticin. Dado que la mayora de los nios con epididimitis tienen un tracto urinario normal, lo ms apropiado sera estudiar con ecografa renal y vesical a todos los nios y efectuar una cistouretrografa miccional en los casos con sospecha de reflujo. Este proceso debe ser tratado con limitacin de la actividad, elevacin del escroto, uso de suspensorios anatmicos y AINE. Debe instaurarse una antibioticoterapia parenteral rpida cuando se documenta o se sospecha infeccin urinaria. Despus de la remisin del episodio agudo debe continuarse con tratamiento antibitico con administracin oral2.
Tratamiento
Cuando se sospecha el diagnstico de torsin se justifica una exploracin quirrgica inmediata. Puede usarse una incisin en el rafe medio escrotal para explorar ambos lados, o pueden hacerse incisiones transversas siguiendo los pliegues de la piel en cada hemiescroto. El lado afectado debe ser examinado primero. Despus de incidir la piel puede crearse un espacio en el dartos para colocar posteriormente el testculo dentro de l; luego se penetra en la tnica vaginal y se examina el testculo. El cordn debe ser detorsionado para restablecer el flujo sanguneo. Un
Figura 1. Protocolo para diagnstico y tratamiento del escroto agudo(14). Historia, exploracin fsica y anlisis de orina Ecografa doppler color
Flujo sanguneo disminuido o ausente o resultados inciertos
Flujo sanguneo normal o aumentado
Exploracin quirrgica
Observacin o tratamiento conservador
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Urologa
Tabla 1. Diagnstico de procesos responsables de escroto agudo(14,17). Condicin Torsin testicular Torsin apndice Inicio de sntomas Agudo pubertad Agudo/ subagudo Edad Neonatal Localizacin Difusa Anlisis orina Negativo Reflejo Tratacremastrico miento Negativo Exploracin quirrgica Reposo cama Antibiticos
Prepuberal
Polo superior
Negativo Elevacin escrotal Positivo/ negativo
Positivo
Epididimitis
Insidioso
Adolescencia Epiddimo
Positivo + AINE
testculo necrtico debe ser extirpado. Los testculos an con viabilidad marginal pueden ser conservados. Si el testculo va a ser preservado debe realizarse orquidopexia bien con suturas a los tejidos circundantes o segn la tcnica descrita anteriormente para ser colocado dentro del espacio creado entre el dartos y la piel sin que se necesite fijacin con puntos2,16. Cuando se encuentra una torsin del cordn espermtico debe efectuarse la exploracin del testculo contralateral, el cual debe ser fijado para prevenir su torsin ulterior.
pueden mostrar un flujo normal o aumentado y las imgenes ecogrficas pueden revelar el apndice inflamado. Cuando el diagnstico de torsin de un apndice es confirmado clnicamente o por estudio por imgenes el manejo no quirrgico permite que la mayora de los casos se resuelvan espontneamente. Con la limitacin de la actividad, la elevacin escrotal y la administracin de AINE casi todos los sntomas van desapareciendo. En caso de duda diagnstica o persistencia de los sntomas, se recurrira a la extirpacin simple del apndice afectado2.
Torsin de los apndices testiculares y epididimarios

La torsin de los apndices testiculares son el resultado de la estimulacin hormonal que incrementa sus masas y los hace ms proclives a torsionarse sobre el pequeo pedculo vascular en el que se sustentan. La forma de presentacin de la torsin de un apndice puede variar desde un comienzo insidioso de molestia escrotal hasta una presentacin aguda idntica a la observada con la torsin del cordn. Puede presentarse con dolor a la palpacin en el polo superior del testculo o en el epiddimo, donde puede palparse un ndulo blando. En algunos casos el apndice infartado es visible a travs de la piel como el signo del punto azul. El reflejo cremastrico debe estar presente y el testculo debe ser mvil. Los estudios doppler color
FLEBITIS DE MONDOR (TROMBOSIS DE LA VENA DORSAL SUPERFICIAL DEL PENE)

Es un proceso raro, benigno y autolimitado de patogenia desconocida. Se denomina flebitis de Mondor por similitud con la flebitis aislada de las venas de la pared del trax descrita por este autor. La forma aguda suele presentarse en varones jvenes, entre los 20 y 40 aos, y suele aparecer en las 24 horas siguientes a una actividad sexual prolongada, posiblemente debido a una lesin traumtica del endotelio vascular. Menos frecuentemente puede presentarse de forma subaguda y poco sintomtica, sien-
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do la nica manifestacin la induracin de la vena dorsal superficial del pene. En la forma aguda, la lesin se manifiesta por dolor intenso, fiebre y se palpa un cordn duro, lineal y con signos inflamatorios locales que sigue la vena dorsal del pene desde el glande hasta el pubis. En la literatura francesa se ha descrito este cordn como si se palpase un alambre de hierro. Para un correcto diagnstico se precisa de una anamnesis detallada, exploracin y una ecografa doppler. El diagnstico diferencial se realiza principalmente con la linfangitis esclerosante no venrea, de la que es fcilmente distinguible por ser sta una lesin de menor tamao, serpenteada, menos indurada, poco sintomtica y circunscrita a la parte distal del pene. Adems de una actividad sexual prolongada, se han descrito otras posibles causas: traumas genitales, procesos infecciosos locales o a distancia, ingesta de frmacos y adiccin a drogas por va parenteral, abstinencia sexual prolongada, compresin venosa intraplvica por vejiga distendida, colocacin de objetos compresivos en el pene con fines sexuales o por dispositivos externos para incontinencia urinaria. Ms raramente puede presentarse la flebitis de la vena dorsal del pene como parte de un cuadro de tromboflebitis generalizado, o como un sndrome paraneoplsico asociado a neoplasias urolgicas (vejiga y prstata) o a neoplasias de otros rganos. La flebitis de Mondor evoluciona hacia la curacin espontnea en 4 a 8 semanas sin dejar secuelas. Las medidas ms recomendables inicialmente son conservadoras: reposo sexual, tratamiento sintomtico con AINE, antibiticos en casos de infeccin y pomadas locales a base de heparinoides. La flebectoma o la trombectoma quirrgica estn indicadas para casos persistentes disminuyendo la induracin y produciendo resultados estticamente satisfactorios18,19,20,21.
HEMANGIOMAS
Son acmulos de vasos sanguneos visibles desde el nacimiento, aunque pueden desarrollarse en los primeros das de vida. Al ser un trastorno cutneo, su localizacin ms frecuente es el pene, glande, meato uretral y escroto. Debido a su aparicin en el neonato o primeros meses de vida, algunos autores lo consideran una malformacin congnita. Se distinguen dos tipos de hemangiomas: capilar y cavernoso. El hemangioma capilar tiene un aspecto de mancha roja, blanda y plana y en la mayora de los casos desaparece antes de la adolescencia. El hemangioma cavernoso se puede manifestar ms tardamente. Son ms oscuros, a veces azulados, y pueden simular tumores por su apariencia nodular o verrucosa. Si alcanzan un tamao considerable, pueden ser pulstiles. El paciente puede referir sangrado por roce o traumatismo. El diagnstico con doppler nos confirma su naturaleza vascular en lesiones grandes en las que incluso se pueden ver las comunicaciones entre los vasos sanguneos, y si se sitan en la zona del glande, se puede ver su relacin con el cuerpo esponjoso. Tanto los angiomas capilares como los cavernosos, si son de un tamao reducido, no precisan ningn tipo de tratamiento por no dar clnica. nicamente por esttica pueden ser tratados con lser de Neodinium-Yag. Los casos grandes o con clnica de sangrado repetido pueden ser tratados con ciruga, con peores resultados estticos sobre todo a nivel de glande, Lser, electrocoagulacin, crioterapia o mediante la inyeccin de sustancias esclerosantes22.
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Urologa
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captulo 49
Infertilidad masculina
Luis Lpez-Fando Lavalle Cristina de Castro Guern Sara Daz Naranjo Antonio Allona Almagro ngel Escudero Barrilero
Hospital Ramn y Cajal. Madrid
Palabras clave: Infertilidad masculina. Examen fsico. Evaluacin endocrina. Estudio gentico.
ndice captulo 49
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Anatomofisiologa ....................................................................................................................................................... Etiologa ................................................................................................................................................................................ Cuadro clnico................................................................................................................................................................. Historia clnica y exploracin fsica ........................................................................................................... Pruebas complementarias.................................................................................................................................. Diagnstico diferencial ........................................................................................................................................... Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Tratamiento mdico ................................................................................................................................................ Trastornos de la eyaculacin ............................................................................................................................ Tratamiento quirrgico ......................................................................................................................................... Tcnicas de reproduccin asistida (TRA) ...........................................................................................
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49. Infertilidad masculina
captulo 49
INTRODUCCIN
La infertilidad masculina es una patologa frecuente en la prctica diaria del urlogo. Un buen conocimiento de su etiologa, diagnstico y tratamiento es necesario para una adecuada atencin especializada. Se define como infertilidad la incapacidad de llevar a trmino un embarazo, reservando el trmino esterilidad a la ausencia de embarazo en un ao en una pareja en edad frtil con adecuada frecuencia coital y sin prcticas anticonceptivas. No obstante, la mayora de los autores intercambian ambos trminos de forma indistinta. La incidencia de infertilidad se estima en torno a un 15-20%. Si bien las causas de infertilidad masculina son tan frecuentes como las femeninas, al menos en un 20% del total se constata una etiologa combinada. En este captulo se analizarn la etiologa de la infertilidad masculina, su algoritmo diagnstico y las distintas opciones teraputicas. la produccin de espermatozoides, respectivamente. Esto ltimo es lo que se conoce con el nombre de espermatognesis. Aproximadamente el 90% del volumen testicular dispone del ambiente adecuado para que se produzca la maduracin de clulas madre pluripotenciales hacia espermatozoides. Este fenmeno tiene lugar en el tbulo seminfero, y est guiado por las clulas de Sertoli que se anclan en el epitelio basal y hacen de soporte arquitectnico y de directoras del proceso. No obstante, dentro del testculo los espermatozoides tienen poca o ninguna motilidad: slo se vuelven funcionales tras haber pasado por el proceso de maduracin que se lleva a cabo fundamentalmente en el epiddimo.
ETIOLOGA
No siempre es posible determinar con exactitud el agente responsable de la infertilidad en el varn. Sin embargo, es importante conocer la etiologa para realizar un adecuado algoritmo diagnstico. A continuacin se enumeran, en forma de esquema, las mltiples causas de infertilidad masculina clasificndolas en primer trmino en causas funcionales y orgnicas. Estas ltimas, a su vez, se subclasifican atendiendo a su localizacin dentro del mencionado eje hipotlamo-hipfiso-testicular, en causas pretesticulares, testiculares y postesticulares. Se hace mencin, por ltimo a su carcter congnito o adquirido.
ANATOMOFISIOLOGA
Previo al estudio de la infertilidad masculina, es preciso conocer las bases de la fisiologa de la reproduccin masculina. El eje hipotlamo-hipfiso-gonadal es el encargado de la regulacin del mecanismo reproductor. Su buen funcionamiento es imprescindible desde la vida fetal hasta la madurez sexual completa. Por un lado, participa en la determinacin del gnero fenotpico durante la embriognesis; por otro, es el responsable del desarrollo puberal sexual. Asimismo, los testculos desempean funciones endocrinas y exocrinas cruciales, mediante la formacin de testosterona y
Causas funcionales
Alteraciones de la libido. Alteraciones de la ereccin. Alteraciones de la eyaculacin.
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Urologa
Hipogonadismos postpuberales: producen esterilidad y/o disfuncin sexual Hipogonadismo hipogonadotropo adquirido, con lesin hipofisaria o hipotalmica causada por tumores, infecciones, enfermedades de depsito, iatrogenia quirrgica o radioterpica... Exceso de estrgenos causado por: tumores suprarrenales o testiculares, insuficiencia heptica, obesidad. Exceso de andrgenos debido a uso de esteroides anabolizantes, hiperplasia suprarrenal congnita, tumores suprarrenales o testiculares. Hiperprolactinemia secundaria a macro o microadenoma hipofisario, hipotiroidismo, estrs, hepatopatas, frmacos (fenotiacinas, antidepresivos tricclicos, hipotensores) o idioptica. Produce disfuncin sexual y subfertilidad o esterilidad. Hipotiroidismo: produce hipoandrogenismo e hipoespermatognesis, por s mismo o por un incremento secundario de la prolactina, aunque si es latente o subclnico no justifica la esterilidad. Hipertiroidismo: produce aumento de la testosterona y de la LH que provoca detencin de la espermatognesis en las primeras fases. Diabetes mellitus: puede causar disfuncin sexual y subfertilidad por causas neurgenas, alteraciones hormonales, obstructivas
Aneyaculacin: se define como la ausencia completa de eyaculacin. Sus causas pueden ser neurgenas, como Diabetes mellitus, esclerosis mltiple, Parkinson o sndrome de la cola de caballo; txicas, como el uso de antihipertensivos, antipsicticos, antidepresivos, otras medicaciones y el abuso de ingesta alcohlica; o iatrognicas, principalmente de origen quirrgico, como la linfadenectoma retroperitoneal, la simpatectoma retroperitoneal, la ciruga oncolgica colo-rectal y vsico-prosttica. Eyaculacin retardada. Eyaculacin precoz. Eyaculacin retrgrada total o parcial: por causa neurgena (diabetes mellitus tipo I, esclerosis mltiple, linfadenectoma retroperitoneal, ciruga colorrectal y anal...); uretral (valvas, hiperplasia del verumontanum, estenosis uretral...); iatrognica medicamentosa (por uso de antihipertensivos, alfa1-antagonistas, antipsicticos, antidepresivos); incompetencia del cuello vesical (defectos congnitos, extrofia vesical, reseccin del cuello, adenomectoma prosttica).
Causas orgnicas
Pretesticulares
Hipogonadismos prepuberales: inducen un estado de infantilismo sexual. Lesiones hipotalmicas adquiridas: tumores, traumatismos, infecciones Lesiones hipofisarias adquiridas: adenomas, alteraciones vasculares, traumatismos Enfermedades congnitas: sndrome de Kallman (anosmia, fisura palatina, sordera, malformaciones renales, criptorquidia, micropene); sndrome de Lawrence-Moon-Bardet-Biedl (retraso mental, polidactilia, retinitis pigmentaria); sndrome de Prader-Willi (retraso mental, obesidad, hipotona muscular, baja estatura, manos, pies pequeos), sndrome de Rud (retraso mental, epilepsia, ictiosis congnita). -
Testiculares
Congnitas Anorquia congnita: Vanishing testes syndrome. Criptorquidia: su incidencia se estima en torno a un 2-5% de los nacidos. En los primeros 3 meses se resuelven espontneamente el 40-50%. La resolucin de la criptorquidia mejora la posibilidad de que el testculo tenga un desarrollo normal, siempre que se efecte en los 2 primeros aos de vida, aunque no se puede revertir el
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grado de alteracin y displasia que el testculo pueda tener ya marcado al nacimiento. Distrofia miotnica de Steiner. Aplasia de clulas germinales: Sndrome de Del Castillo. Cromosmicas Sndrome de Klinefelter (47, XXY): es la alteracin de cromosomas sexuales ms frecuente en la poblacin general. Afecta al 7-13% de los varones con azoospermia y, aunque es 45 veces ms frecuente entre los varones estriles que en la poblacin general, slo el 25% de los varones estriles afectos de este sndrome presentan los sntomas tpicos de ginecomastia, estatura elevada y testculos pequeos y firmes. Habitualmente presentan serios defectos en la espermatognesis, siendo excepcional la fertilidad en este tipo de pacientes. Otros: sndrome de Noonan (45,Y0); sndrome XY; disgenesia gonadal mixta (45 X0, 46 XY), microdelecciones del brazo corto del cromosoma Y. Adquiridas Varicocele: presente en el 2-22% de los varones adultos, slo es sintomtico en el 2-10% de los casos. Aunque su asociacin exacta con la disminucin de la fertilidad es desconocida, est demostrado que se relaciona con alteraciones del seminograma, disminucin del volumen testicular y alteracin en las funciones de las clulas de Leyding. Orquitis: urliana, bacteriana, traumtica. Torsin testicular, tumores testiculares, lesiones traumticas. Factores ambientales: radiaciones, quimioterapia, txicos, calor, alcohol, tabaco, estrs. Enfermedades sistmicas: insuficiencia heptica, IRC, obesidad... -
Iatrognicas: frmacos.
Postesticulares
Congnitas Agenesias. Posible relacin con la fibrosis qustica en el caso de agenesia de deferentes. Obstrucciones: Intratesticular, entre la rete-testis y los tbulos eferentes; epididimaria, asociada a veces con mutaciones del gen de la fibrosis qustica en el cromosoma 7; deferencial, acompaa igualmente a veces a la fibrosis qustica; de los conductos eyaculadores, por mala fusin de los conductos de Mller o de Wolf, quistosis obstructiva a nivel del utrculo o de los conductos eyaculadores. Alteraciones estructurales de los espermatozoides: sndromes de discinesia ciliar (enfermedad fibroqustica del pncreas, bronquiectasias de la infancia, sndrome de Kartagener). Adquiridas Obstrucciones: Intratesticular, tras orquitis o traumatismos; epididimaria, es la causa ms frecuente de azoospermia obstructiva, afectando al 30-67% de los pacientes con FSH elevada menos del doble de la normalidad, pudiendo encontrarse una causa (infecciosa, iatrognica quirrgica, traumtica) o no; deferencial: la causa ms frecuente es la vasectoma, aunque puede producirse tambin durante la ciruga de la hernia inguinal o del hidrocele, del varicocele o de la criptorquidia o ser secundaria a tuberculosis; y a nivel de los conductos eyaculadores, tras uretroprostatitis agudas o crnicas, cncer de prstata... Alteraciones de la motilidad espermtica: infecciones de la va espermtica, alteraciones de las glndulas sexuales accesorias, varicocele, txicos. Otras Reacciones isoinmunizacin en la mujer. Autoanticuerpos antiespermticos.
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Urologa
Tabla 1. Alteraciones seminograma Azoospermia Oligozoospermia Astenospermia Teratospermia Necrozoospermia Combinaciones Alteraciones hormonales Hipogonadismo hipogonadotropo Hipogonadismo hipergonadotropo Hiperprolactinemia Resistencia a andrgenos Hipotiroidismo Hiperplasia suprarrenal congnita Alteraciones genticas Cariotipo Microdelecciones cromosoma Y Mutaciones del gen de la fibrosis qustica
CUADRO CLNICO
Es raro observar una sintomatologa definida en varones que consultan por esterilidad, ya que si sta aparece, se debe a alteraciones hormonales que habitualmente llevan a la consulta por otros motivos. Normalmente el varn consulta por infertilidad, estando asintomtico. En Tabla 1 se clasifican las diferentes formas de presentacin, siendo las alteraciones en el seminograma que se realiza para el estudio la ms frecuente.
HISTORIA CLNICA Y EXPLORACIN FSICA

La opcin teraputica propuesta para el tratamiento del varn estril debe ir precedida de una evaluacin diagnstica exhaustiva. Para ello, debemos comenzar recogiendo de forma meticulosa los datos que conformen una historia de esterilidad adecuada. Deber realizarse de forma conjunta, en presencia de la pareja. Seguidamente se explorar al paciente. La historia clnica se inicia determinando la historia reproductora de la pareja, para objetivar si se trata de infertilidad primaria o secundaria. Se recoge la duracin de esterilidad de la pareja, los tratamientos seguidos previamente y los embarazos anteriores. Se aborda la historia sexual de la pareja, pues aproximadamente el 5% de los pacientes relatan comportamientos sexuales inadecuados para la concepcin,
como el uso de determinados lubricantes o inadecuada frecuencia coital, slo en fases del ciclo menstrual no apropiadas para conseguir embarazo (por motivos de vivir separados los miembros de la pareja, motivos de viajes laborales...). Es importante, asimismo, recoger datos referentes a la infancia y adolescencia: la existencia de anomalas gnitourinarias congnitas, edad de descenso testicular e inicio de la pubertad; historia previa de criptorquidia y necesidad de orquidopexia o herniorrafia y antecedentes de traumatismo o torsin testicular. Se interroga a continuacin, sobre los antecedentes mdico-quirrgicos y la exposicin a factores mediambientales txicos. Hay que detenerse en las enfermedades que deterioran ms a menudo la fecundidad masculina, como la Diabetes mellitus, enfermedades respiratorias, insuficiencia renal y heptica, procesos infecciosos y enfermedades neurolgicas como la esclerosis mltiple. Es conveniente dirigir la entrevista para descubrir procesos traumticos que puedan pasar desapercibidos como las cadas o traumas sobre pelvis, regin inguinal y/o escrotal, as como lesiones medulares. Deben quedar recogidos los frmacos utilizados comnmente por la pareja (calcio-antagonistas, cido valproico, alopurinol, colchicina, espirinolactona, quimioterpicos, etc.) y la exposicin a calor, radiaciones ionizantes y campos electromagnticos, metales pesados, benceno o estrgenos, que tienen efecto deletreo sobre la espermatognesis. Se debe interrogar sobre hbitos txicos como tabaco, alcohol, marihuana o narcticos. En ltimo lugar se recogen los antecedentes familiares, la historia previa de atrofia testicular, criptoquidia, fibrosis qustica, hipogonadismo y la presencia de familiares cercanos estriles.
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El examen fsico debe ser completo. En la exploracin general se recoge la altura y el hbito corporal, para detectar alteracin en las proporciones superiores e inferiores que indiquen la existencia de alguna anomala endocrina, como tambin lo hacen los cambios en la distribucin del vello corporal, la ginecomastia o los datos de virilizacin insuficiente. El examen neurolgico recoge los posibles defectos de campo visual, que junto con la existencia de galactorrea puede indicar la presencia de un tumor hipotalmico o hipofisario, la anosmia, que asociada a defectos craneales puede hablar a favor de un hipogonadismo y el tono del esfnter anal y los reflejos tendinosos profundos. Por ltimo, se realiza un minucioso examen genital. Se explora el pene buscando una posible incurvacin y la localizacin del meato uretral. Los hipospadias, y, en general, todas las anomalas referentes al meato uretral pueden hacer que el eyaculado se vierta fuera de la cavidad vaginal. Se examinan la regin inguinal, el cordn espermtico y los testculos. Se deben buscar cicatrices correspondientes a una reparacin herniaria previa, que haya podido lesionar el cordn espermtico, o la existencia de una criptorquidia. El cordn espermtico debe palparse en busca de un varicocele, que deber explorarse en bipedestacin e indicndole al paciente que realice la maniobra de Valsalva. Merece especial atencin el desarrollo de las bolsas escrotales, su pigmentacin y su respuesta a estmulos. Se evala la posicin, tamao y consistencia testicular. Las dimensiones en un adulto normal son de 4,6 cm de largo por 2,6 cm de ancho, y un volumen de 18 a 20 cc. Considerando que el 90% del volumen testicular se corresponde con la funcin espermatognica, las disminuciones de aquel nos orientan clnicamente, sobre todo en el caso de una azoospermia, para sospechar si sta es secretora o excretora. Hay que palpar el epiddimo y los conductos deferentes buscando quistes, que se comporten como obstructivos, o regiones induradas causadas por infecciones pasadas. La ausencia de conductos deferentes se da en el 2% de los varones estriles y est relacionado con el gen de la fibrosis quistca. Por ltimo se realiza un tacto rectal para examinar la prstata y las vesculas seminales. Se valorar el tamao prosttico, disminuido en los procesos que cursan con dficit de andrgenos, y su consistencia y la de las vesculas seminales que puedan indicar procesos infecciosos presentes o pasados.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Datos de laboratorio
Como primera aproximacin diagnstica, se solicita la siguiente batera de pruebas en todos los pacientes: Hemograma y bioqumica sanguneos. Anlisis de orina. Seminograma. El anlisis sistemtico del semen se considera la prueba inicial ms importante en la evaluacin del paciente, aunque por s sola no sea capaz de definir con seguridad la esterilidad masculina, pues como se ha comentado ms arriba, la esterilidad se considera un problema que afecta a la pareja y no puede ser determinada completamente por las caractersticas aisladas de uno de los miembros de la pareja. Se consideran necesarios al menos dos seminogramas consecutivos realizados en un perodo no superior a dos meses, si bien, si el primer anlisis es normal, se puede prescindir de una segunda determinacin. El lquido seminal se recoge por masturbacin, en un recipiente estril, tras un periodo de entre 3-5 das de abstinencia sexual. Un periodo inferior a dos das puede dar un falso positivo acerca de volumen seminal disminuido; por el contrario, por encima de 5 das pueden aparecer datos equvocos sobre alteracin en la movilidad de los espermatozoides. El anlisis pormenorizado de varios parmetros permite a su vez la definicin de diversas entidades nosolgicas, arriba descritas, que nos van a permitir realizar un adecuado diagnstico diferencial de las alteraciones en el seminograma. Atenderemos a la concentracin de espermatozoides definida como el nmero de espermatozoides por mililitro de eyaculado. Los valores medios se sitan en torno a 60-80 millones/ml, aunque slo debe considerarse alteracin patolgica, que se define como oligozoospermia cuando las cifras no alcanzan los 20 mill/ml. A veces se subdivide la oligozoos-
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la anamnesis, la exploracin fsica y el recuento y la movilidad hallados en el seminograma. En un primer grupo, se renen las exploraciones encaminadas al hallazgo de alteraciones en el lquido seminal. La primera de ellas es la deteccin de un nmero excesivo de leucocitos en el semen que se denomina leucocitospermia. El recuento de clulas redondas puede incluir adems de leucocitos, clulas espermticas inmaduras, clulas epiteliales del tracto urinario y clulas prostticas. La peroxidasa tie slo clulas leucocitarias. Cifras por encima de 1 x 106 leucocitos por mililitro se asocian con alteraciones en la movilidad y funcionalidad de los espermatozoides y obligan a la realizacin de un cultivo seminal. Asociado con la leucocitospermia o leucospermia puede encontrarse un aumento de estrs oxidativo seminal que sobrepasa los mecanismos antioxidativos de los espermatozoides, pudiendo deteriorar su capacidad funcional. Se trata, por tanto, de determinar formas de oxgeno reactivo (ROS), detectadas en hasta un 40% de pacientes estriles. Dentro del estudio del lquido seminal, merece la pena resear la deteccin de anticuerpos antiespermatozoides (ASA). Actualmente es un tema debatido, ya que no todos los pacientes con ASA son estriles. Su deteccin pasa por anlisis de aglutinacin que detecta formacin de rosetas o necrospermia, que indican disminucin de la vitalidad espermatozoidea. En un segundo grupo de pruebas especficas del semen se encuentran las referentes a la funcionalidad o morfologa de los espermatozoides. Los criterios de morfologa estricta (ME) definidos por Kruger fueron asumidos en 1999 para definir la teratozoospermia como la existencia de ms de un 15% de formas anormales. Estos criterios fueron: cabeza lisa y ovalada de 3 a 5 micras de largo y de 2 a 3 micras de ancho, un acrosoma bien delimitado que abarque del 40 al 70% de la cabeza, ausencia de defectos en el cuello, en la porcin media y en la cola, y ausencia en el citoplasma de gotitas mayores del tamao de la cabeza. Sin embargo, no todos los espermatozoides morfolgicamente normales lo son genticamente, por lo que la ME actualmente slo es considerado como un buen ndice predictor de un buen resultado para la fecundacin in vitro (FIV). En muchos laboratorios no se
permia en severa (1 o de 5 millones por cc menos de) y en moderada si supera esta concentracin (por encima de 10 millones sera leve). Recuentos superiores a 250 mill/ml se denominan como poliespermia, y la ausencia completa de espermatozoides recibe el nombre de azoospermia. Cuando la concentracin de espermatozoides es de 0 mill/ml, pero tras la centrifugacin de la muestra se encuentra algn espermatozoide, se habla de criptozoospermia. En estos casos conviene realizar un estudio de orina posteyaculacin para descartar eyaculacin retrgrada parcial o total. Por otro lado, se valora la movilidad de los espermatozoides calculada segn el porcentaje de gametos mviles y segn la calidad de sus movimientos. Este anlisis cualitativo otorga valor 0 al movimiento nulo, y 3 al movimiento, siempre hacia delante, progresivo, de buena calidad del espermatozoide. Cuando el espermatozoide se mueve pero no avanza, girando slo sobre s, estaramos ante una movilidad grado 1 y sera 2 si el espermatozoide se desplaza pero no progresa adecuadamente, realizando recorridos curvilneos, en ambas direcciones... en lugar de un recorrido progresivo. El valor normal que se debe recoger es el de un porcentaje de espermatozoides igual o superior al 50% que presenten una movilidad grado 3 (principalmente) o 2. Cuando es inferior hablamos de astenozoospermia. Por ltimo se analiza el volumen del lquido eyaculado, que es variable, tenindose en cuenta en su determinacin el perodo de abstinencia sexual previa y el grado de excitacin. Valores inferiores a 1,0 ml definidos como Hipospermia, debern acompaarse de un estudio ms pormenorizado. Por el contrario, los volmenes por encima de 6 se definen como Hiperespermia. Anlisis especfico del semen. No suele ser tan exigible de manera rutinaria como lo explicado hasta ahora respecto a la concentracin y motilidad espermticas, estando dirigido a un estudio ms pormenorizado para identificar la posible causa de esterilidad del varn. Se trata de encontrar alteraciones en el lquido seminal o en la funcin espermatozooidea. Por tanto, la prueba a realizar ser seleccionada segn la sospecha establecida, basada en
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aplican los criterios estrictos de Kruger, manteniendo los clsicos que definan como teratozoospermia la presencia de ms de un 60-70% de espermatozoides con morfologa anmala. Existen igualmente una serie de pruebas para determinar aspectos muy especficos de la funcionalidad de los espermatozoides, que no se realizan de rutina. En primer lugar, est descrita la prueba de la hinchazn hiperosmtica encaminada a determinar la viabilidad de los espermatozoides; muy similar al anlisis por tincin de viabilidad de los espermatozoides. Con esta prueba se definen los criterios de vitalidad y, en ausencia de sta se puede definir la Necrozoospermia. Para terminar con las pruebas seminolgicas es necesario recordar que existen unos criterios segn la OMS para definir la NORMOZOOSPERMIA, que estn en lnea con los aqu expuestos, aunque ltimamente se tiende a bajar las cifras exigibles de concentracin, habiendo autores que hablan de fijar el lmite normal en 10 millones de espermatozoides por cc. Es tambin til recordar que normalmente las alteraciones seminolgicas se asocian, hablndose por ejemplo de oligoastenoteratozoospermia. Al fin y al cabo, el dato ms importante a extraer del seminograma ser la oferta total de espermatozoides mviles que el varn presente, que se deducir de multiplicar la concentracin por el volumen total y de aplicar el porcentaje de stos con motilidad grados 2 y 3. Aunque no hay una cifra de acuerdo total, sta podra fijarse en torno a los 30-40 millones de espermatozoides. Es muy frecuente asimismo que los laboratorios especializados en seminologa practiquen el test de Recuperacin Espermtica (REM: recuperacin de espermatozoides mviles), de gran valor prctico. Por ltimo, cabe resear el valor de las determinaciones bioqumicas en el seminograma, marcadores tiles de funcin y permeabilidad de la va seminal, de las vesculas seminales (fructosa) y de la prstata (cido ctrico). El test postcoital ya no es una prueba seminolgica, y est dirigido a valorar la interaccin entre el moco
cervical y el espermatozoide, de igual manera que la prueba de Penetrak y el anlisis de TruTrax. Los tres van encaminados a la deteccin de espermatozoides en el moco cervical humano o bovino. En la actualidad no tienen una importante aplicacin clnica. El anlisis del receptor del ligando de la manosa evala la capacidad fecundante del espermatozoide, y su uso est relegado al campo de la FIV. En entredicho est el anlisis de hemizonas que emplea vulos humanos sin fecundar y el anlisis de la reaccin del acrosoma. El anlisis de penetracin del espermatozoide, sin embargo est en estudio para su aplicacin en el campo de la FIV.
Evaluacin endocrina
No est recomendado realizar un estudio hormonal a todos los varones que consultan por esterilidad. Cuando el seminograma es normal, o cuando los datos recogidos en la historia clnica no son sospechosos de la existencia de una disfuncin endocrina, no se considera necesario la determinacin en suero de las gonadotropinas. Las indicaciones definidas en la actualidad para el inicio de un estudio endocrino son las siguientes: Recuento de espermatozoides < 1 milln/cm3 Deterioro de la funcin renal Sospecha de endocrinopata Insuficiencia testicular grave De rutina se determinan en suero las gonadotropinas FSH y LH, la testosterona, la prolactina y el estradiol; las pruebas dinmicas, como las pruebas de estimulacin, quedan reservadas para la investigacin. En algunas ocasiones, y siempre apoyados en la sospecha clnica, se realizan estudios de funcin tiroidea o suprarrenal para el despistaje de hipotiroidismo o de hiperplasia suprarrenal congnita.
Estudio gentico
Indicado, con dudas, cuando se da alguna de las siguientes circunstancias: Concentracin de espermatozoides inferior a 5 mill/cm3
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Urologa
o secretora, e igualmente podra indicarse en oligozoospermias severas, aunque con inters informativo ms que prctico para poderse usar para definir un tratamiento. Han desaparecido las indicaciones en casos de varicoceley de otras patologas. La mayora de biopsias diagnsticas,quizs las nicas, se hacen conjuntamente con la biopsia teraputica para obtener espermatozoides para su uso en tcnicas de fertilizacin in vitro.
Azoospermia sin causa obstructiva. Indicios clnicos de la existencia de esterilidad con base gentica. Se realizan fundamentalmente tres pruebas genticas: determinacin del cariotipo, estudio de microdelecciones en el cromosoma Y y estudio de mutaciones en el gen CTFR o de la fibrosis qustica (FQ), aunque esta prueba tiene gran complejidad por el enorme nmero de variantes genticas que existen en esta patologa. La anomala cromosmica encontrada con mayor frecuencia cuando se determina el cariotipo a un varn estril es el Sd. de Klinefelter, le siguen el sndrome 47, XXY, el sndrome de Noonan (45,Y0) y la disgenesia gonadal mixta (45, X0/46, XY).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En el estudio de la pareja infrtil es esencial realizar un abordaje global y minucioso iniciado sobre las bases de una buena historia clnica y exploracin fsica. La adecuada recogida de estos datos nos permitir definir nuestra sospecha diagnstica y desarrollar un enfoque teraputico adecuado, siendo imprescindible, por tanto, realizar un buen diagnstico diferencial. Los valores determinados en el anlisis sistemtico del semen permiten realizar una clasificacin sindrmica, ya referida, que utilizaremos para establecer una buena planificacin diagnstica de la infertilidad masculina. Recordemos que una concentracin disminuida de espermatozoides por debajo de 20 mill/ml define la oligospermia, mientras que la azoospermia es la ausencia de espermatozoides en el fluido seminal. La azoospermia puede ser de causa obstructiva o excretora y de causa no obstructiva o secretora. Para su evaluacin es imprescindible, como ya se ha comentado ms arriba, el estudio de la funcin endocrina, midiendo los niveles de FSH. El hallazgo de FSH normal nos indica la necesidad de realizar una biopsia testicular diagnstica, pues en principio la estimulacin hormonal de la gnada est conservada. Si el resultado histopatolgico de la muestra tomada demuestra la integridad de la espermatognesis, se debe realizar a continuacin una minuciosa evaluacin de la va seminal para detectar una posible obstruccin. El estudio del lquido seminal nos permite a su vez poder establecer el nivel de la obs-
Imgenes radiolgicas
Estn reservadas al estudio de las posibles alteraciones anatmicas que puedan acompaar a los varones infrtiles. Ecografa testicular: no se considera obligatoria para la bsqueda de varicocele sin repercusin clnica. S se realiza en todos los casos de dudas en la exploracin y si hay sospecha de patologa testicular o paratesticular. Ecografa transrectal: su uso no est muy extendido, pero resulta de vital importancia para estudiar la va seminal si se sospecha agenesia u obstruccin de los conductos eyaculadores. Vesiculografa seminal y vasografa: prcticamente en desuso. Slo se indica para hallar el nivel de obstruccin en caso de obstruccin deferencial de origen quirrgico distinto a la vasectoma: hernias... RNM hipofisaria: resulta determinante en los casos sospechosos de patologa hipofisaria.
Biopsia testicular
Su prctica se encuentra en desuso desde el punto de vista diagnstico, aunque estara indicada en la azoospermia, para su clasificacin como obstructiva
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truccin. Un volumen seminal inferior a 1 ml, y el hallazgo de valores cidos del pH seminal, asociado a fructosa baja y cido ctrico alto (la fructosa depende de las vesculas seminales y el citrato es aportado por la prstata), nos indican obstruccin distal de la va seminal. Si a travs de la ecografa transrectal visualizamos los conductos deferentes dilatados, pensaremos en obstruccin a nivel de los eyaculadores. Plantearemos a continuacin la posibilidad de tratamiento quirrgico o la necesidad de tcnicas de reproduccin asistida tras aspirado de vesculas seminales u otra tcnica derecuperacin espermtica. Si el estudio del lquido seminal, sin embargo, indica la existencia de un volumen seminal normal, es necesario descartar una obstruccin proximal, deferencial o epididimaria, que son candidatas a tratamiento quirrgico. Niveles de FSH elevados ms del doble de lo normal son sospechosos de patologa o fallo gonadal primario, y los esfuerzos irn dirigidos a la recuperacin espermtica mediante biopsia del testculo (TESE:Testicular sperm extraction). Por ltimo, el hallazgo de FSH disminuida es sinnimo de hipogonadismo hipogonadotrfico, que precisa del estudio del eje hipotalmico hipofisario para descartar las causas ms comunes, como el sndrome de Kallman, tumores o traumatismos hipofisarios, hiperprolactinemia y el uso de esteroides anabolizantes. Su diagnstico versa sobre pruebas de imagen y su respuesta teraputica a la sustitucin hormonal es satisfactoria. La oligoastenoterazoospermia rene en un mismo grupo pacientes con recuento inferiores a 20 mill de espermatozoides/ml y anomalas en la movilidad y en la morfologa de los espermatozoides. Son numerosas las causas que originan esta entidad, por lo que resulta de suma importancia identificar el factor etiolgico para instaurar un tratamiento adecuado. Se descarta, en un primer momento, la posible existencia de txicos como tabaco, alcohol, narcticos, calor, radiaciones y otros factores nocivos ambientales. Tambin se estudia la existencia de un hipogonadismo latente, bien sea un hipogonadismo hipogonadotropo, hipergonadotropo, una resistencia perifrica a los andrgenos o una situacin de hiperprolactinemia. En el caso del hipogonadismo hipogonadotropo, como se ha comentado ms arriba, se detectarn niveles dis-
minuidos de FSH y tambin de LH, testosterona y GnRH. Ser necesario apoyarse en tcnicas de imagen para poder diagnosticar la lesin hipofisaria causante. La insuficiencia testicular o hipogonadismo hipergonadotropo, mantiene niveles elevados de FSH y disminuidos de GnRH y testosterona. La hormona luteinizante puede presentar niveles aumentados o disminuidos. Es esencial el despistaje de patologas como el sndrome de Klinefelter, la criptorqudea, la existencia de gonadotxicos o tratamientos quimioterpicos. Por lo tanto, se puede aconsejar realizacin de cariotipo para deteccin de anomalas cromosmicas. La hiperprolactinemia puede producir tambin casos de oligoastenoteratozoospermia. Se trata de otra forma de hipogonadismo secundaria a la secrecin excesiva de prolactina. Cursa con niveles disminuidos de GnRH, FSH, LH y testosterona. Es imprescindible la utilizacin de tcnicas de imagen para confirmar la existencia de un microadenoma hipofisario como primera causa y orientar su tratamiento quirrgico. Por ltimo, aunque ms raro, es necesario descartar una posible resistencia perifrica a los andrgenos, sin solucin posible, o casos de hipotiroidismo o hiperplasia suprarrenal congnita con buena respuesta teraputica mdica. Otra de las causas de dao testicular y disminucin de la calidad del seminograma puede ser la existencia de varicocele, que debe ser detectado en una primera aproximacin clnica, bien porque sea sintomtico, o porque se objetive en la exploracin fsica. La piospermia tambin est relacionada con alteraciones del seminograma cuando realizamos pruebas avanzadas del semen. En este caso se debe buscar la existencia de una infeccin subyacente mediante cultivo, para iniciar un tratamiento encaminado a mejorar la calidad seminal. Tambin, en los casos en los que se realiza un estudio ms pormenorizado del semen, podemos encontrar anticuerpos antiespermatozoides (ASA). La aglutinacin de los espermatozoides no es suficiente para realizar un diagnstico concluyente, pero es sugestiva de la existencia de un factor inmunolgico. Para la deteccin de ASA se realiza el Inmunobead test o el MAR test (mixed antiglobulin reaction) que detectan la presencia de IgA o IgG en el lquido seminal. Ambas determinaciones se consideran positivas
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Urologa TRATAMIENTO MDICO

El tratamiento mdico especfico de la esterilidad se basa en la identificacin de causas reversibles de la misma.
cuando el porcentaje de espermatozoides cubiertos por anticuerpos supera el 50%. Por ltimo, quedan las oligoastenoteratozoospermias idiopticas, en las que no es posible encontrar una causa desencadenante. En estos casos, y como se explicar ms adelante, solo sera posible instaurar un tratamiento emprico.
Tratamiento especfico Dficit hormonal
TRATAMIENTO
Los resultados obtenidos en la evaluacin clnica y los estudios de laboratorio permiten clasificar al paciente, como ya se ha explicado, dentro de una categora etiolgica. A pesar de los avances logrados en esta metodologa diagnstica, ms del 50% de los pacientes presenta alteracin del seminograma sin que se pueda identificar la causa, siendo clasificada dentro de la categora idioptica. (kolettis y Sabanegh). En este momento el urlogo se enfrenta a la opcin de usar terapias empricas con el objetivo de mejorar los parmetros seminales y la fertilidad posterior tras la relacin sexual, aunque esta conducta est totalmente desprestigiada actualmente. La tecnologa de reproduccin asistida (TRA) se ha convertido en la alternativa en el manejo de las parejas infrtiles, en los casos en los que no existe un tratamiento disponible o ste no permiti la concepcin. En ltima instancia, la inseminacin con esperma de donante (IAD) o la adopcin deben mencionarse como alternativa en los casos que corresponda. Como regla general es preferible tratar al hombre y resolver su infertilidad en lugar de ignorar su problema y utilizar TRA de alto costo y tecnologa avanzada, que hace sufrir todo el peso del tratamiento y sus riesgos a la mujer. Antes de recurrir a todas las opciones de tratamiento debemos asegurarnos que la pareja se encuentra adecuadamente documentada sobre las causas evitables de infertilidad. Es necesario que el varn conozca los frmacos (sulfasalazina, cimetidina, nitrofurantona, plomo, arsnico) y drogas (marihuana, esteroides anabolizantes, cocana y el tabaco) que alteran la espermatognesis.
El hipogonadismo hipogonadotrfico (HH) consiste en un dficit selectivo de gonadotropinas con el resto de la funcin hipofisaria conservada. Esta insuficiencia hormonal se puede tratar con gonadotropinas exgenas o con GnRH. La gonadotropina corinica humana (hCG) administrada a dosis de 2.000 UI por va subcutnea tres veces por semana provoca la aparicin de la espermatognesis en la mayora de los pacientes; sin embargo suele ser preciso aadir hormona foliculoestimulante (FSH). La FSH puede administrarse en forma de gonadotropina humana menopusica (hGM) o como FSH humana recombinante. Empieza a aplicarse tres meses despus de iniciado el tratamiento con hCG y las dosis de FSH son 37,5 a 75 UI tres veces por semana. Durnte el tratamiento se vigilan los niveles sricos de testosterona y se realizan anlisis del semen. Cuando la concentracin de espermatozoides alcanza un nivel suficiente se puede interrumpir la FSH, pues la espermatognesis se mantiene slo con la hCG. Un recuento espermtico de 5-10 millones de espermatozoides puede ser suficiente para la concepcin, aunque sta se logra a veces en este grupo de pacientes con concentraciones an menores. En casi todos los casos la administracin de hCG basta para mantener la espermatognesis, posiblemente porque estos pacientes secreten FSH en cantidad suficiente. El HH tambin se puede tratar con hormona liberadora de gonadotropinas por medio de inyecciones subcutneas intermitentes o con una bomba de infusin pulstil. La administracin de GnRH con bomba de infusin se reserva para los pacientes que no responden con el tratamiento habitual (hCG seguida de FSH). La administracin de GnRH se realiza en pulsos de 20 a 200 ng/kg cada 120 minutos por va subcut-
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nea o con bomba de infusin. Los niveles de gonadotropinas se suelen normalizar a la semana de tratamiento. El dficit aislado de FSH es poco frecuente y en este caso existe virilizacin normal, as como niveles de LH y testosterona normales. Este dficit produce oligospermia o azoospermia. Basta para el tratamiento administrar FSH O HMG. Durante un tiempo estuvo de moda defender el tratamiento emprico de varones con oligozoospermias con el uso de FSH, pues se sostena que, a pesar de encontrar niveles normales de FSH en sangre poda existir una mala actividad de esta hormona, siendo preciso el aporte de hormona exgena; esta idea se fue desacreditando poco a poco ante los malos resultados obtenidos. El dficit exclusivo de Hormona Luteinizante (LH) o sndrome del Eunuco frtil es raro, presentando un defecto importante en la espermatognesis, que se puede tratar con la administracin de hCG. El hipotiroidismo latente presenta escasa incidencia y poca trascendencia sobre los parmetros del semen, por lo que es innecesario realizar pruebas selectivas de la funcin tiroidea durante la exploracin complementaria de la esterilidad. Los excesos de andrgenos y estrgenos tambin podran dar lugar a HH secundarios, debido al efecto de retroalimentacin negativo que estos excesos hormonales provocan sobre la hipfisis. Su tratamiento es etiolgico. En el caso de la hiperplasia suprarrenal congnita, el tratamiento con glucocorticoides desciende los niveles de ACTH y consecuentemente los de testosterona srica. En el hipertiroidismo y en el sndrome de Cushing (endgeno o iatrognico) se pueden producir alteraciones testiculares e infertilidad, que se revierten con el tratamiento adecuado. El exceso de prolactina puede producir trastornos de la ereccin y esterilidad del varn. La prolactina inhibe la secrecin de la GnRH por el hipotlamo. Los niveles de gonadotropinas y de testosterona estn inhibidos, y las concentraciones de prolactina elevadas. Su tratamiento es etiolgico. A veces la correccin del
posible hipotiroidismo existente o la suspensin de frmacos responsables suelen reducir los niveles sricos de prolactina. Todos los pacientes con hiperprolactinemia franca, no con mnimas elevaciones, deben someterse a una resonancia magntica nuclear (RMN) de la hipfisis para excluir un tumor hipofisario, tipo Prolactinoma. La mayora de los pacientes con hiperprolactinemia idioptica o con adenomas no tienen que operarse y lo primero que debe indicarse es un tratamiento mdico. La bromocriptina (2,5 a 7,5 mg/da, repartidos en dos a cuatro tomas al da) adems de reducir la secrecin de prolactina, y por tanto mejorar la secrecin de gonadotropinas y la funcin testicular, reduce la masa tumoral en muchos casos de adenomas de mediano y pequeo tamao. Otra opcin es el uso de cabergolina, que tiene las ventajas de producir menos efectos secundarios que la bromocriptina y de no exigir dosis tan frecuentes.
Infeccin del tracto genital

Se diagnstica por la presencia de leucocitos en el semen y/o cultivo positivo del lquido seminal. Se debe tratar con el antibitico adecuado si el cultivo es positivo, aunque si no existiese un diagnstico completo bacteriolgico con antibiograma se recomendar tetraciclina o doxiciclina (100 mg cada 12 h por va oral) o metronidazol (2 g cuatro veces al da) durante 10 das.
Infertilidad inmunolgica
Se puede sospechar en pacientes con seminograma normal excepto con poca motilidad y en casos de infertilidad en la que no se encuentre causa. Se diagnstica por la presencia de >50% de espermatozoides cubiertos por anticuerpos antiespermatozoide en una muestra mediante MAR TEST o Inmunobead TEST. No parece recomendable en estos casos sin embargo el uso de glucocorticoides, ya que los efectos secundarios superan los beneficios del tratamiento, recomendndose inseminacin artificial con semen del cnyuge (IAC). Si la presencia de estos anticuerpos se diera en ms del 80% de los espermatozoides se recomendar FIV con ICSI (fertilizacin in vitro con inyeccin intracitoplasmtica).
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grado, se favorece la produccin de espermatozoides. La dosis habitual de clomifeno es de 25-30 mg/da, que se mantiene durante 3-6 meses, descansando 10 das cada mes. La de tamoxifeno es de 20 mg/da, con la misma pauta previa. Andrgenos: No hay razones ni pruebas que justifiquen el empleo de los andrgenos y menos en forma de terapia de rebote cuyo fundamento sera el de suprimir la secrecin de FSH y LH, inhibiendo secundariamente la espermatgenesis y produciendo un terico rebote posterior al retirar la terapia. En lugar de efectos beneficiosos puede provocarse una azoospermia duradera o incluso permanente. Agentes para estimular la movilidad espermtica: las cininogenasas, ciningenos o calicrenas son polipptidos liberados desde el plasma sanguneo y parecen tener un papel importante en la regulacin y estimulacin de la motilidad espermtica. Al igual que con otros medicamentos usados de forma emprica no existe evidencia cientfica sobre su efectividad. Otros tratamientos: pentoxifilina oral, esteroides a bajas dosis, tiroxina, oxitocina, vitaminas E y C, minerales (Zn), AINES, etc.
Tratamiento inespecfico
En aquellos casos en que no se encuentra ningn factor causal y se considera esterilidad idioptica, ante la falta de una causa fisiopatolgica clara, se podra aplicar una tratamiento emprico, siempre conservador. A la hora de evaluar el xito teraputico obtenido, siempre hay que considerar la posibilidad de embarazos espontneos sin relacin causa-efecto con el tratamiento. La inmensa mayora de los estudios publicados no son aleatorizados, y no tienen valor de evidencia cientfica. Hay que recordar sin ms que cuando la pareja es sana, un 30% de oligosprmicos moderados sin tratamiento conseguirn embarazo en un plazo de dos aos. Desgraciadamente, ningn frmaco ha demostrado su eficacia en un ensayo riguroso y bien controlado, pero se siguen usando, a nuestro juicio sin indicacin alguna distintos agentes como: Gonadotropinas: Se usan las mismas dosis que en el HH. Dado su coste considerable, su incomodidad y la falta de eficacia, no se aconseja el empleo de GnRH. El resto de hormonas tampoco ha demostrado un eficacia clara y no parece que puedan aconsejarse a los varones que no tienen una alteracin demostrable, debido adems a la necesidad de aplicar inyecciones frecuentes y al elevado coste de los medicamentos. Antiestrgenos: Son los agentes ms utilizados en el tratamiento mdico de la esterilidad idioptica. Son medicamentos baratos e inocuos por va oral, pero su eficacia es dudosa. No es probable que mejoren con estos medicamentos los pacientes con niveles elevados de FSH en condiciones basales, los que tienen oligoastenoteratozoospermia intensa o azoospermia, ni los pacientes con resultados francamente anormales de la biopsia testicular. Tanto el clomifeno como el tamoxifeno (actan como inhibidores competitivos de los estrgenos a nivel del receptor de stos), como la testolactona (inhibe la aromatasa e impide el paso de testosterona a estradiol), interfieren el mecanismo de retroalimentacin de los estrgenos sobre el hipotlamo, aumentando la secrecin de GnRH, FSH y LH. La principal consecuencia de esto es que las clulas de Leydig se estimulan y producen ms testosterona y que, en menor
Aunque ya hemos opinado respecto a desaconsejar todos los anteriores tratamientos empricos, si se decidiese usar alguno de ellos y no hay mejora evidente de los parmetros del semen ni se produce embarazo despus de 3 a 6 meses de tratamiento, debe abandonarse la terapia y plantearse la necesidad de acudir a TRA.
TRASTORNOS DE LA EYACULACIN
En todos los casos de eyaculacin ausente o de escaso volumen (<1,5 ml) seminal, debe descartarse una recoleccin incompleta de la muestra o que no se haya cumplido el adecuado perodo de abstinencia. Algunos hombres producen eyaculado de escaso volumen al masturbarse en un recipiente, pero volmenes normales durante la relacin sexual y en stos
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se debe recoger la muestra con un condn de recoleccin seminal durante el coito. Igualmente, en casos de eyaculacin ausente o mnima en volumen, debe evaluarse la muestra de orina poseyaculacin tras centrifugar la orina durante 10 minutos a 300 g para poder diagnosticar una posible eyaculacin retrgrada. La presencia de ms espermatozoides en la orina que en la muestra antergrada, o de 10-15 espermatozoides por campo de gran aumento es indicativo de sta. Si existe algn espermatozoide en la orina se descarta la obstruccin bilateral ductal completa, pero en ausencia de ellos debe sospecharse sta (necesitar un tratamiento quirrgico como se discutir en el apartado de alteraciones de la va seminal). Puede existir fallo de emisin seminal sin existir obstruccin, dndose esta situacin en casos de neuropata diabtica, esclerosis mltiple, dao medular, iatrogenia mdica o quirrgica (ciruga retroperitoneal...) e incluso en pacientes con causa psicgena. La eyaculacin retrgrada se produce por lesin del sistema simptico a nivel lumbar o por ciruga del cuello vesical. El diagnstico se confirma mediante la deteccion de un nmero sustancial de espermatozoides en la orina tras eyaculacion. Las diversas opciones de tratamiento para estos dos tipos de alteraciones eyaculatorias son: 1. Agonistas alfa-adrenrgicos por va oral (clorhidrato de efedrina 50 mg/12 h, imipramina o desmipramina 25-50 mg antes de coito) que actan estimulando la peristalsis del deferente y ocluyendo el cuello vesical. Debe tomarse varios das y si no existe respuesta tras dos o tres meses se considera que hay un fracaso teraputico. 2. Electroeyaculacin o estimulacin vibratoria, mtodos especialmente apropiados para pacientes con lesin espinal. 3. Tcnicas de reproduccin asistida recuperando el esperma tras la miccin o mediante cateterismo en caso de eyaculacin retrgrada, para poder utilizarlo para inseminacin intrauterina u ootro tipo de TRA.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
La ciruga tiene un lugar importante en el tratamiento de la infertilidad, para resolver el varicocele y las anomalas de la va seminal. La respuesta al tratamiento quirrgico del Varicocele de varones infrtiles es difcil de predecir, mxime cuando se desconoce el mecanismo ltimo merced al cual se produce la alteracin de la espermatognesis y no se ha demostrado claramente un aumento de tasa de embarazos con esta ciruga. La correcin del varicocele est indicada en pacientes que presentan: Dolor en el hemiescroto afecto. Deseo expreso de ciruga por parte del paciente por razn esttica. Varicocele prepuberal con tamao testicular disminuido (estaramos previniendo ms que tratando la infertilidad). Adolescentes con espermiograma anormal y tamao testicular disminuido.
En los pacientes adultos con infertilidad probada (de ms de 12-24 meses) con varicocele palpable y seminograma anormal, con estudio de fertilidad de la pareja normal, la indicacin es muy discutible, aunque en ocasiones se realiza avisando del resultado incierto. En caso de indicacin de resolucin del varicocele hay que elegir entre la tcnica angiogrfica percutnea de embolizacin o similar y la ciruga, existiendo mltiples tcnicas a plicables en este caso, incluyendo la laparoscpica y el uso posible de la microciruga. En cualquier caso, siempre existe una posible tasa de recidivas postquirrgicas y una posible tasa de casos en que la va angiogrfica no es aplicable por razones anatmicas. En los ltimos aos ha cado en desprestigio la bsqueda y resolucin del posible varicocele subclnico contralateral y, por supuesto, la investigacin y resolucin rutinarias de varicoceles subclnicos en todos los varones infrtiles. Las anomalas de la va seminal pueden localizarse en cualquier punto de sta e incluso a varios niveles
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Urologa
Tubulovasostoma (T-V) o epiddimovasostoma (E-V): Se indica en casos de obstruccin epididimaria, causante del mayor porcentaje de azoospermia obstructiva si exceptuamos la vasectoma. Las tasas de permeabilidad y fertilidad logradas dependern del sitio donde se practique la anastomosis. Por este motivo es conveniente elegir el segmento ms distal posible. Entre las tcnicas empleadas para este procedimiento (trmino-terminal, trmino-lateral), siempre microquirrgicas, existe una diferencia poco apreciable en las tasas de embarazo reportadas, no habiendo diferencias en las complicaciones entre ambas tcnicas. La tcnica trminoterminal es ms difcil de ejecucin, presentando mayor mutilacin y traumatismo epididimario, aunque se debe optar por ella siempre que la obstruccin distal est cercana a la unin epiddimo-deferencial y en el caso de que el tbulo no est dilatado. Las tasa de permeabilidad con las nuevas tcnicas de invaginacin del tbulo en el deferente llegan hasta el 85%, aunque las tasas de fertilidad no pasan del 40-50%. Al igual que en la V-V debemos y podemos obtener muestras para su futuro uso en TRA si se precisa de sta. Reseccin transuretral de conductos eyaculadores: Son escasos los embarazos documentados con esta tcnica, a pesar de que la aparicin de espermatozoides en el semen es del 50% tras la reseccin. Dependiendo de la causa (casi siempre congnita, afectando a la desembocadura de la va seminal en la cercana del utrculo prosttico) se deber variar la tcnica. Si la causa es un quiste de utrculo, se debe proceder a la reseccin del techo del quiste, apareciendo en su base tras la reseccin, ambos conductos eyaculadores dilatados, ms fciles de identificar si se realiza simultneamente inyeccin de un colorante a travs de los deferentes, En la estenosis de los conductos eyaculadores se requiere la reseccin del suelo de la prstata, a ambos lados del veru y en una zona prxima al esfnter externo, hasta abrir los eyaculadores. Utililizando slo cuchillete fro se ha documentado mayor ndice de reobstrucciones. La ciruga suele ir precedida siempre de una deferentografa diagnstica y esta va de acceso a la luz deferencial nos sirve para la antecitada inyeccin de azul de metileno o de un colorante similar.
en el mismo paciente. La ligadura de los conductos deferentes con fines contraceptivos es la causa ms frecuente de obstruccin de vas seminales, seguida por las causas congnitas. La obstruccin ocurre entre el 3 y el 12% de los pacientes que consultan por infertilidad, aumentando en aquellos que consultan por azoospermia (24-55%). Las tcnicas disponibles para el tratamiento de la obstruccin de la va dependen del tipo de lesin y de la localizacin de la misma. Vasovasostoma (V-V): Indicada en lesiones localizadas en un segmento corto del conducto deferente, siendo la causa ms frecuente la prctica previa de vasectoma contraceptiva (los procesos iatrognicos seran la siguiente causa: ciruga herniaria, ciruga escrotal tipo hidrocelectoma, varicocelectoma...). Los factores principales que influyen en el xito de la ciruga son el tiempo transcurrido desde la vasectoma y la calidad del esperma que fluye por el extremo proximal del deferente en el momento de la reversin. La indicacin de la vasovasostoma no ofrece dudas si se aprecian espermatozoides en el fluido deferencial, e incluso ante un lquido acuoso. En caso contrario puede plantearse la realizacin de la misma y esperar evolucin o ir directamente a la tubulovasostoma. Tras la V-V, los espermatozoides pueden aparecer en el semen de inmediato osolo tras un cierto tiempo, que suele estar entre los 3 y los 12 meses. Las complicaciones especficas a considerar en este procedimiento son las obstrucciones tardas, presentes en el 5-10% de los pacientes a los dos aos, y que existe la posiblidad de que se forme un granuloma espermtico al no lograrse la estanqueidad de la anastomosis. Hoy en da se admite como idnea la realizacin de la V-V microquirrgica, habiendo discusin de si se necesita hacer tcnica multicapa (mucosa y muscular selectiva o mixta) o unicapa, aunque pensando en que hay que lograr la mxima estanqueidad de la anastomosis sera ms lgica la tcnica multicapa. Con una tcnica adecuada se logran cifras de permeabilidad cercanas al 90-95% y tasas de embarazos hasta del 60-70%. Al igual que en la siguiente tcnica, siempre puede valorarse el obtener simultneamente muestra de testculo y de fluido deferencial para posible uso en TRA si no se obtiene el xito deseado con la repermeabilizacin.
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Aspiracin microquirrgica del esperma epididimario: se indica en varones con ausencia congnita o aplasia bilateral parcial de conducto deferente, as como en los que ha fracasado la reconstruccin quirrgica, siempre combinndose con tcnicas de fertilizacin asisitida. Los mtodos para obtener la recuperacin de espermatozoides son: MESA/PESA: Los espermatozoides epididimarios son usualmente recolectados mediante microciruga de la regin ms proximal de la cabeza del epiddimo (MESA: microsurgical epydidimal sperm aspiration), que son los que tienen la mayor motilidad. Tambin pueden obtenerse a travs de aspiracin percutnea de los tbulos del epiddimo distendidos (PESA). TESE/TESA: Los espermatozoides testiculares son aislados de especimenes de biopsia testicular obtenidos mediante microciruga abierta (TESE: testicular sperm extraction) o por aspiracin con aguja fina (TESA: testicular sperm aspiration).
El procesamiento seminal se utiliza para preparar las muestras de semen previamente a la inseminacin intrauterina o a cualquier otra tcnica de reproduccin asistida (TRA). Para evitar el compromiso de la motilidad y vitalidad de los espermatozoides por el plasma seminal, stos deben ser separados del mismo. De esta manera, se seleccionan y capacitan los espermatozoides ms mviles y se eliminan los factores nocivos del plasma seminal. Bsicamente, existen tcnicas de dilucin simple con medios de cultivo, migracin espermtica (swimdown, swim-up y lavado selectivo por gradientes de densidad) y mtodos de adherencia para eliminar a los espermatozoides muertos o a los desechos celulares (filtracin en columnas de fibra de vidrio o Sephadex). Las pruebas de recuperacin espermtica permiten obtener espermatozoides con movilidad de tipo progresivo rpida (rem), principalmente por migracin ascendente (swim up) o por gradientes de Percoll y son tiles para decidir las conductas teraputicas. La inseminacin artificial se realiza en aquellas parejas que no se han podido embarazar debido a que: La mujer tiene algn problema a nivel del cuello del tero como: alteracin en el moco cervical, presencia de anticuerpos antiesperma, estenosis (estrechez), secuelas de conizacin, tratamiento con lser o criociruga, etc. El hombre muestra alteraciones en el semen como son disminucin del nmero de espermatozoides y/o de su movilidad, disminucin en el volumen del eyaculado, aumento excesivo en el nmero de espermatozoides, malformaciones anatmicas de su aparato reproductor (fundamentalmente las que comprometen el depsito correcto del eyaculado como el hipospadias, el epispadias...) o alteraciones funcionales de la eyaculacin o alteraciones de la ereccin que le impiden la penetracin y la consiguiente eyaculacin intravaginal. La pareja presenta una esterilidad inexplicable (aquella en que todos los estudios demuestran normalidad pero no se logra la fecundacin).
TCNICAS DE REPRODUCCIN ASISTIDA (TRA)

Es necesario recalcar que, a veces, una investigacin exhaustiva no puede darnos conocer la causa del trastorno y otras veces carecemos de tratamiento etiolgico eficaz o ste no tiene xito. Por ello son necesarias otras opciones de tratamiento alternativas como el procesamiento del semen con alguna tcnica de inseminacin posterior y las dems tcnicas de reproduccin asistida. Los objetivos principales de las TRA son: Asegurar la existencia de vulos disponibles. Acercar los espermatozoides al vulo en el aparato genital femenino o in vitro. Mejorar e incrementar el potencial de fertilidad de los espermatozoides realizando una serie de procedimientos de laboratorio al eyaculado, llamados en conjunto capacitacin espermtica.
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Urologa
Si la IIU no est indicada o fracasa, se acude a otras tcnicas ms costosas como:
INSEMINACIN VAGINAL O INTRACERVICAL

Consiste en el depsito de espermatozoides mediante un dispositivo que se acopla al cuello uterino.Tiene la ventaja de poder ser efectuada por la propia pareja en el domicilio, y el inconveniente de no evitar el moco cervical, excepto cuando se realiza intracervical. Sus indicaciones son: Vaginismo grave o disfuncin erctil que dificulte la penetracin. Anomalas uretrales que condicionan una eyaculacin extravaginal (hipospadias, epispadias, etc.). Trastornos de la eyaculacin (ausencia, eyaculacin retrgrada, etc.). Conservacin de espermatozoides por congelacin.
FERTILIZACIN IN VITRO (FIV)

Se utiliza cada vez ms en el tratamiento de parejas infrtiles. Los resultados son aceptables para casos en los que existen defectos leves o moderados de la calidad seminal, no as si las formas anormales superan el 95%. Requiere la estimulacin ovrica para conseguir mltiples ovocitos. Cada ovocito es incubado con 10.000-50.000 espermatozoides mviles por mililitro. de medio de cultivo. La tasa de implantacin parece ms alta si se realiza con blastocistos (5 das) en lugar de la transferencia estndar de embriones de 3 das. Con la FIV regular suelen implantarse de 3 a 4 embriones, mientras que con la transferencia de blastocistos suelen transferirse 2. La TRANSFERENCIA INTRATUBRICA DE GAMETOS (GIFT) tiene las mismas indicaciones que la FIV. Su ventaja es que el proceso de fecundacin y posterior emigracin y anidamiento es fisiolgico. Requiere al menos la existencia de una trompa permeable. La tasa de embarazos por intento es de un 27-48%. Tambin se puede realizar la trasferencia de ZIGOTOS (ZIFT) hasta la fimbrias tubricas. Se necesita en estas dos tcnicas una cantidad espermtica de 100.000 espermatozoides mviles por trompa. Otra posibilidad de fertilizacin es la TRANSFERENCIA INTRAPERITONEAL DE GAMETOS cuya indicacin fundamental es en varones con infertilidad no explicada en los que se pretende evitar la complejidad de otros procedimientos. Es preciso la inyeccin de ms de 10 millones de espermatozoides.
INSEMINACIN INTRAUTERINA (IUU)

Evita por completo el factor ligado al moco cervical y la presencia en ste de anticuerpos antiespermatozoide. Exige la preparacin del semen y se puede ofrecer cuando en las muestras de semen se detecta una cantidad de espermatozoides subfrtil, pero mayor de 3 millones en el rem, Conlleva igualmente programas de estimulacin ovrica controlada. La mayora de las mujeres logran el xito, de obtenerse ste, tras tres o cuatro ciclos de inseminacin. No deben indicarse ms de seis. Est indicada en: Imposibilidad de eyaculacin intravaginal. Alteraciones seminales. Alteraciones cervicales. Infertilidad idioptica.
FERTILIZACIN ASISTIDA
Es aplicable a todo factor masculino en los que han fallado o no son aconsejables los mtodos precedentes. Consiste en la introduccin de espermatozoides en el interior del oocito tras micromanipulacin de los mismos, con lo cual se requiere un menor nmero de ellos.
Hoy en da nadie cuestiona la necesidad de incorporar el desarrollo folicular mltiple a la IIU. En este sentido, los porcentajes de embarazos con IIU por ciclos no estimulados, estimulados con Clomifeno o con gonadotropinas, arrojan una media gestacional por ciclo del 4,6%, 11,8% y 17%, respectivamente.
MICROINYECCIN INTRACITOPLASMTICA DE ESPERMATOZOIDES (ICSI)

La tcnica consiste en la inyeccion directa de un solo espermatozoide en el citoplasma de un ovocito. Esta indicada siempre que exista un fallo previo de uno
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o varios ciclos de FIV, o calidad de semen insuficiente para la inclusin en un programa estndar de FIV. Indiscutiblemente el ICSI es la tcnica con mayor porcentaje de embarazos, pues permite obtener tasas de fertilizacin de 52%, 62% o 64%, con espermatozoides obtenidos de testculos, epiddimo o eyaculados, respectivamente, y consigue tasas de embarazos superiores al 50% en las mujeres menores de 25 aos. Las indicaciones actuales para realizar ICSI son: 1. Respecto al factor masculino: rem < 3 millones, acrosoma anormal, pobre capacidad de unin a la zona pelcida (ndice de hemizona < 30%), fallo previa de FIV, casos de azoospermia obstructiva o secretora con recuperacin de espermatozoides testiculares (TESE/TESA) o epididimarios (MESE/PESA), infertilidad de causa inmunolgica e idioptica. 2. Con respecto al factor femenino: pocos oocitos o reaccin cortical anormal. El estudio de las biopsias testiculares en pacientes con azoospermia obstructiva muestra que la espermatognesis es normal y, por tanto, estos pacientes pueden ser tributarios de procedimientos de fertilizacin asistida. Asimismo, los pacientes con azoospermia secretora o con fallo testicular primario pueden beneficiarse de estas tcnicas, pudindose hallar algunos espermatozoides o espermtides con los cuales se pueden lograr embarazos normales mediante el empleo del ICSI. Efectivamente, se han publicado embarazos tras ICSI con espemtides elongados y redondos, as como con espermatocitos primarios.
Sin embargo, tan slo el ICSI con espermtides maduros, que son las formas elongadas, permite obtener resultados comparables a los que se obtienen cuando se utilizan los espermatozoides del testculo, mientras los resultados con las otras formas son sumamente desalentadores. Por aportar algn dato, sealar que en el estudio de Schulze, se encontraron espermtides maduros solamente entre el 39,1% al 64,7% de las TESE realizadas. Si bien es cierto que las tcnicas de reproduccin asistida como el ICSI son opciones para corregir el factor masculino severo y la infertilidad masculina idioptica, en muchos casos la terapia inicial debe dirigirse a mejorar la calidad del semen para facilitar la obtencin de un embarazo por medios naturales. Adems de esto, estas terapias mejoran los componentes subcelulares del espermatozoide, lo que puede potenciar los resultados de las tcnicas de reproduccin asistida. No parece preciso entrar en detalles ms profundos sobre resultados de las diversas tcnicas de RA pero s es bueno recordar que se est demostrando da a da que se pueden obtener los mismos resultados con muestras congeladas del varn que con muestras frescas, lo que evita tener que realizar simultneamente la obtencin de muestras del varn y la puncin ovrica en la pareja y adems permite utilizar las muestras obtenidas del varhn en sucesivos ciclos de FIV, ICSI.... A continuacin, y a modo de conclusin, se muestran los algoritmos diagnstico-teraputicos propuestos (Figuras 1, 2, 3, 4 y 5).
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Urologa
Figura 1. Azoospermia.
AZOOSPERMIA
FSH normal
FSH elevada (> 2 veces)
FSH o TST disminuidas
Biopsia testicular ?
Recuperacin espermtica de testculo
Test LHRH Test HCG
Espermatognesis conservada
Posible
Imposible
Obstruccin IA Donante Adopcin Ciruga No posible o fallo
Tratamiento hormonal
ICSI
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Figura 2. Oligoastenoteratozoospermia.
OLIGOASTENOTERATOZOOSPERMIA
TRA
Tratamiento emprico? Hbitos saludables Antiestrgenos Antioxidantes
REM > 3 mill Formas normales > 4%
REM > 3 mill Formas normales < 4%
IIU
ICSI
IA Donante / Adopcin
Figura 3. Tratamiento etiolgico.
TRATAMIENTO ETIOLGICO, si procede
Eliminar txicos Hipogonadismos Hiperprolactinemia Varicocele Infeccin seminal Anticuerpos antiespermatozoides
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Urologa
Figura 4. Eyaculacin ausente o de escaso volumen.
EYACULACIN AUSENTE O DE ESCASO VOLUMEN
Descartar recoleccin incompleta y perodo de abstinencia corto Anlisis de orina posteyaculado
POSITIVO
NEGATIVO
EYACULACIN RETRGRADA
ECOGRAFA TRANSRECTAL
Simpaticomimticos Electroestimulacin Lavado vesical Inseminacin artificial con esperma cnyuge
Normal
Anormal
Aspiracin vescula seminal
Fallos en la expulsin
Obstruccin cond. eyaculatorio
Obstruccin cond. eyaculatorio y epididimario
RTU
Ciruga
Figura 5. Aportacin del urlogo en la infertilidad masculina.
APORTACIN DEL URLOGO EN LA INFERTILIDAD MASCULINA
Diagnstico correcto
Tratamiento
Consejos al varn sobre reproduccin
Reproduccin espermatozoide
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captulo 50
Vasectoma y tcnicas quirrgicas de reconstruccin de la va seminal
Jos Antonio March Villalba Jos Mara Martnez Jabaloyas Pascual Chuan Nuez
Hospital Clnico Universitario.Valencia
Palabras clave: Contracepcin masculina.Vasectoma.Vasovasostoma.Vasoepididimostoma. Azoospermia obstructiva.
ndice captulo 50

Vasectoma ........................................................................................................................................................................ Tcnicas quirrgicas de reconstruccin de la va seminal: vasovasostoma y epididimovasostoma................................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 899 905 910
50.Vasectoma y tcnicas quirrgicas de reconstruccin de la va seminal
captulo 50

VASECTOMA
Concepto, historia y epidemiologa
Se denomina vasectoma al conjunto de tcnicas quirrgicas que interrumpen la luz de los conductos deferentes con la finalidad de impedir que en el eyaculado existan espermatozoides con capacidad de fecundacin. Es el procedimiento quirrgico con fines contraceptivos ms sencillo, seguro y efectivo realizado al varn. El primer documento cientfico que se refiri a dicha tcnica es atribuido a John Hunter en 1775, y con posterioridad, a su discpulo Astley Cooper, que en 1830 demostr que al ligar slo el conducto deferente el testculo permaneca sano y que el lquido espermtico se acumulaba en el segmento del conducto deferente situado por delante de la ligadura, dilatndose tambin el epiddimo. A lo largo de los siglos XIX y principios del XX la vasectoma se ha utilizado tanto con fines eugensicos como teraputicos (en la hiperplasia prosttica o en la senilidad prematura) y preventivos, para evitar la orquiepididimitis generadas tras ciruga prosttica (1, 2). Ha sido a finales del siglo XX, concretamente en la dcada de los 70, cuando a raz de producirse un incremento de poblacin mundial a expensas de los pases orientales como la India o China, aumenta la utilizacin de la vasectoma como mtodo de planificacin familiar. En 1974 el Dr. Shun quiang Li es el primero en publicar la tcnica de vasectoma sin bistur. Previamente, en 1966, Schimidz public la tcnica de fulguracin de la luz una vez seccionado el conducto deferente (3). Hoy en da la incidencia en la realizacin de dicha tcnica vara segn el pas, la etnia, la edad del paciente y el estatus socioeconmico. Hay un incremento global de la aceptacin de la vasectoma como mtodo contraceptivo. La OMS en 1992 cifr en 30 millones las parejas que a lo largo del mundo optaron por una vasectoma como mtodo de planificacin familiar, otros estudios hablan de 40-60 millones. En la actualidad se realizan en Espaa alrededor de 100.000 vasectomas al ao (1, 3).
La tcnica quirrgica
La vasectoma se realiza en 2 etapas; la primera tiene como finalidad la exposicin de los conductos deferentes fuera del escroto para poder, en una segunda etapa, interrumpir su luz. Es un procedimiento que requiere una curva de entrenamiento corta comparada con otras cirugas, siendo necesarias unas 15-20 intervenciones para conseguir cierta destreza en la tcnica (3,4). Existen varias tcnicas de abordaje y exposicin de los conductos deferentes. En la tcnica de Schmidt, una de las ms realizadas en Europa, se utiliza como va de abordaje 2 incisiones bilaterales de una longitud aproximada de 1,5 cm en la raz del escroto, cerca de la base del pene. En la tcnica de Tilak se realiza una nica incisin en el rafe medio escrotal. Para realizar la incisin en la zona correcta es necesario primero exteriorizar y aislar el conducto deferente de otras estructuras intraescrotales, obteniendo su impronta en la piel del escroto y posteriormente fijarlo en dicha zona para poder continuar con la intervencin. Ello se consigue realizando la maniobra digital de Goldstein, en la que el tercer dedo de la mano no dominante,
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Urologa
Figura 2. Pinza hemosttica y pinza de agarre utilizadas en la vasectoma sin bistur. Detalle de la diseccin del deferente.
Figura 1. Tcnica de agarre del conducto deferente segn Goldstein. En el grfico se dibuja la direccin y sentido de las fuerzas a aplicar.
colocado por debajo del deferente, lo empuja hacia la superficie hasta contactar con la cara interna del escroto. Con el dedo pulgar e ndice colocados sobre la piel del escroto y perpendiculares a la impronta del conducto deferente, se consigue fijar dicha estructura. Se ha conseguido generar una resultante de fuerzas en equilibrio con el dedo pulgar e ndice separados traccionando hacia abajo mientras que el tercer dedo empuja hacia arriba (Figura 1). Una variante de este agarre digital con la conformacin de trpode es la que se utiliza tanto en la tcnica de Tilak como en la tcnica sin bistur de Li: en stas el dedo pulgar de la mano no dominante es el que se coloca en el rafe medio escrotal por debajo del deferente desplazndolo hasta dicha zona y empujndolo hasta contactar con la piel escrotal, mientras que los dedos que lo fijan son el segundo y tercero (1, 4). Los anestsicos utilizados suelen ser Scandicana o Mepivacana (anestsicos tipo amida) diluidas a un 1-2% y sin componente vasoconstrictor, aplicados de manera local. El calibre de la aguja vara segn la preferencia del cirujano, se recomienda comenzar con una aguja de insulina (21G) inyectando el anestsico (aproximadamente 10-20 ml) en el espacio subcutneo de la zona de incisin, y posteriormente, con una aguja de mayor calibre se procede a infiltrar el cordn espermtico en direccin paralela a ste y a ambos lados del deferente. Existen trabajos en los que utilizan dispositivos no inyectables que aplican la anestesia a altas presiones con un mtodo de spray (mtodos jet-inyectivos).
Con el bistur se practica la incisin segn la tcnica elegida y con material fino de diseccin se disecan las capas del escroto hasta llegar a la fascia espermtica, donde es conveniente disecar y referenciar el deferente (aspecto anacarado) con alguna herramienta quirrgica que permita la traccin sin seccionar (Allis). Para la realizacin de una vasectoma sin bistur es necesaria la utilizacin de un instrumental quirrgico especfico (pinza hemosttica y pinza en anillo) (Figura 2). Con la pinza hemosttica se realiza una puncin en la epidermis del escroto separando los planos hasta llegar al deferente que se atrapara con la pinza en anillo (esta conformacin evita lesionar la piel). De nuevo, con la pinza hemosttica se disecarn los planos hasta desnudar el deferente (color anacarado) para proceder a realizar las tcnicas de oclusin. Es el mtodo menos traumtico, aunque algunos estudios demuestran que en manos de cirujanos expertos (realizando un mnimo de 50 vasectomas/ao) las complicaciones generadas con las tcnicas convencionales se equiparan a la tcnica sin bistur (3). Existen varias tcnicas de interrupcin de la luz de los conductos deferentes: ligadura y escisin de un fragmento, cauterizacin de la luz, interposicin de la fascia espermtica, ligadura en u de los extremos deferenciales situndose las luces en sentidos opuestos, doble ligadura, dejar el extremo testicular del deferente sin obliterar su luz e incluso colocacin de clips o dispositivos intraluminales sin seccionar los conductos. Una gran parte de los cirujanos combina varias de estas tcnicas en el mismo acto quirrgico. La ligadura y escisin de un fragmento es la ms utilizada. Las 2 luces generadas se obliteran mediante
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ligaduras, reabsorbibles a largo plazo o no. La tasa de fallo de esta tcnica vara en un intervalo del 0,4% al 6,5%. Existen variantes en esta tcnica que son la doble ligadura, la ligadura en u o la que deja sin obliterar el extremo distal del segmento testicular con el fin de que aparezca con seguridad y ms tempranamente un granuloma; esta tcnica se denomina tambin vasectoma a cabo abierto (5). La interposicin fascial consiste en enterrar el segmento testicular de deferente dentro de la vaina que cubre al conducto o fascia espermtica y posteriormente reconstruirla dejando el otro extremo fuera de ella (6). El electrocauterio de las luces de los extremos deferenciales se realiza mediante la introduccin de aproximadamente 1 cm de una aguja de insulina y posteriormente contactar el bistur elctrico con el material metlico a la vez que se aplica corriente de coagulacin. La finalidad de esta tcnica es destruir la mucosa conservando las restantes capas. La quemadura provocar una reaccin cicatricial que obliterar la luz.Tambin en esta tcnica existe la variante de dejar sin cauterizar la luz del extremo distal del segmento testicular, como se ha comentado con anterioridad, que produce la aparicin temprana de un granuloma en dicho extremo, reduciendo los posibles efectos adversos como el dolor postvasectoma. La tasa de fallo se encuentra en el intervalo del 0% al 5,9% (7). Se han realizado estudios comparativos entre estas tcnicas nombradas para poder dilucidar cul es la ms efectiva con el fin de ganar tiempo y as evitar realizar varias de ellas en el mismo acto quirrgico y de definir cul presenta menor porcentaje de fallos pero cabe destacar que no es posible establecer segn los trabajos publicados hasta la actualidad cul es el mejor mtodo quirrgico de vasectoma ya que presentan escaso poder estadstico y no son ensayos controlados aleatorios. No obstante, la mayor parte de los autores defienden que es la tcnica de interposicin fascial la que ofrece mejor eficacia y efectividad (reduce las tasas de fracaso en un 50%), ya que se han encontrado mejores resultados si la ligadura y escisin de un fragmento de deferente se combina con la interposicin fascial de los extremos respecto a si slo se realiza la primera tcnica (5-7). Respecto a la cauterizacin, existen estudios que demuestran menor riesgo de fallo temprano y un intervalo de tiempo menor hasta llegar a la azoospermia comparado con los resultados obtenidos con la ligadura y seccin. Tambin el electrocauterio ofrece mejores resultados si se le aade la tcnica de interposicin fascial. Por este motivo las guas europeas de 2005 proponen como mtodo de oclusin deferencial el uso de estos dos ltimos mtodos; ms an, no se recomienda dejar un extremo abierto si no se realiza la interposicin fascial aadida (4-6). Existen otras tcnicas de oclusin sin realizar una seccin de los deferentes (no muy difundidas en Europa) como son los clips, la inyeccin de sustancias o la oclusin mediante dispositivos intraluminales. Estos procedimientos persiguen realizar un menor dao tisular, pero por el momento han obtenido peores resultados que las tcnicas convencionales
Cambios postvasectoma
En el varn vasectomizado se producen cambios locales en la regin epiddimo-deferencial y cambios sistmicos referentes a la produccin de anticuerpos antiespermatociticos y leves cambios hormonales. Respecto a los fenmenos locales, cuando se estudian los extremos de los conductos deferentes tras la realizacin de la vasectoma, se pueden observar diversos cambios. Al ocluirse el extremo deferencial hay un aumento de la presin intraluminal, incrementndose el dimetro distal de los extremos 2-4 veces ms que el dimetro normal. Este hecho es ms evidente en el conducto deferente proximal (extremo testicular). Los testes continan produciendo espermatozoides ya que la presin generada no se transmite a los testculos, sin alterar los tbulos seminferos. Tampoco decrece el nmero de clulas de Sertoli. Por ello los efectos de la obstruccin respecto a la espermatognesis son mnimos. S que se han observado alteraciones en la maduracin, descendiendo las formas maduras elongadas y las espermtides (descenso directamente proporcional al tiempo que lleve el paciente en obstruccin). Este fenmeno no est relacionado con la edad. En cambio, la afectacin de los epiddimos depende de la elasticidad que ofrezcan frente a dicha obstruccin, la cantidad de volumen producido y la capacidad de reabsorcin (3,8).
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finas (FSH, LH) y de testosterona. Los estudios en los que se demuestra que existen diferencias significativas entre los niveles de FSH y el intervalo obstructivo tras la vasectoma no pueden descartar que sean atribuibles a la edad de los pacientes. La testosterona producida por las clulas de Leydig no se altera. Aunque existen estudios en los cuales se ha observado un descenso de la SHBG y un aumento de la dihidrotestosterona en varones vasectomizados, su significacin biolgica est por dilucidar (3,8).
Al producirse el aumento del lquido seminal por la incapacidad de eyacularlo, el 90% debe ser absorbido. A los 3 meses tras la intervencin los macrfagos comienzan a infiltrar los epiddimos ya que las clulas epiteliales fracasan en su papel de reabsorcin por pinocitosis, desaparenciendo las clulas ciliadas. Las uniones intercelulares se alteran aumentando el infiltrado del esperma hacia el intersticio de los conductos deferentes, generndose un estado de inflamacin crnica, activando el sistema inmunitario: aumento de fibroblastos, citokinas e histiocitos y producindose un estmulo de los linfocitos T y B que generarn anticuerpos. El depsito de inmunocomplejos antgenoanticuerpo y colgeno ensancha la lmina basal del conducto deferente (2-3 veces mayor que la original). Estos cambios histolgicos generan el granuloma inflamatorio que clnicamente se manifiesta como un ndulo presente en el extremo proximal del conducto deferente seccionado (3,8). Al ao de la vasectoma, un 60-70% de los varones presentan anticuerpos antiespermatocticos en sangre perifrica, ya que se destruye la barrera hemato-espermtica pasando a ser el espermatozoide reconocido como un antgeno, generando el sistema inmunitario anticuerpos de naturaleza IgA e IgG dirigidos contra sus estructuras como cabeza y cola. Estos anticuerpos pueden ser cuantificados en el suero extrado de sangre perifrica, pero slo en un 7-30% presentan a la vez depsitos antgeno-anticuerpo en el tejido epididimario, lo que sugiere que los anticuerpos antiespermatocticos no juegan un papel fundamental en los cambios postvasectoma. Tampoco est demostrada una correlacin entre la cantidad y calidad de los anticuerpos y la reduccin en el nmero de espermatozoides producidos. S que se ha demostrado una relacin directa entre la fibrosis y el descenso de espermtides (3,8). El volumen eyaculado se compone en un 60% de la secreccin de las vesculas seminales, en un 30% de la producida por la glndula prosttica y en un 10% de la secreccin producida por las glndulas de Cowper y Littr; por ello no se encuentra una reduccin significativa en el volumen eyaculado de un paciente vasectomizado (3). No hay diferencias significativas entre los varones vasectomizados con respecto a la poblacin general de varones en cuanto a la produccin de gonadotro-
Complicaciones
La vasectoma presenta un bajo porcentaje de complicaciones que no superan el 1% en el cmputo general, as como una mortalidad del 0,1x100.000, no obstante es necesario conocerlas. Algunas de ellas estn bien caracterizadas y otras estn en objeto de estudio o se han rechazado recientemente. Las complicaciones se pueden dividir en las ocurridas durante la realizacin de la tcnica y las sucedidas a corto y a largo plazo. Siempre dependen ms del cirujano que de la tcnica realizada (3,9). Las complicaciones que pueden suceder durante la intervencin son la reaccin alrgica a los anestsicos locales y las reacciones vagales, describindose algunos casos en los que se ha necesitado reanimacin cardiopulmonar. Estas ltimas suelen ser secundarias a una traccin de un conducto deferente anestesiado de manera insuficiente Por ello es aconsejable monitorizar las constantes vitales del paciente que va a ser intervenido y tener preparado el material para poder canalizar una va venosa perifrica si fuera necesario. El tratamiento que puede llegar a requerir el paciente que sufre estas complicaciones suele ser atropina intravenosa y oxgeno inhalado (1). Respecto a las complicaciones a corto plazo se encuentran la formacin de un hidrocele secundario (en un 4,7%), el hematoma en la zona de incisin o en la regin inguino-escrotal y la infeccin. El hematoma presenta una incidencia media mxima de un 2% con una variabilidad en los estudios revisados que abarca un 0,3-17%. El hematoma es un factor de riesgo importante respecto a la infeccin. El espectro de infeccin secundaria a la vasectoma abarca todos los tipos de infeccin del tracto uri-
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nario, presentando una incidencia del 0,1-18%. Cabe destacar que la vasectoma tambin es un factor de riesgo en la aparicin de la gangrena de Fournier y la endocarditis generada por Stafiloccocus coagulasa negativo, aunque son excepcionales, encontrando respectivamente 5 y 7 casos publicados en la literatura. Existen diversas series publicadas que afirman a la vasectoma sin bistur como la tcnica con menor incidencia de infecciones (9,10). Dentro de las sucedidas a medio-largo plazo cabe destacar el dolor postvasectoma como la ms frecuente (aparece en un 10% de los pacientes vasectomizados). Se localiza en la regin escrotal y puede presentarse de manera continua o con ms frecuencia ser intermitente. Dicho dolor tambin suele aumentar en intensidad durante la eyaculacin. Diversas teoras intentan explicar su etiopatogenia. Puede ser atribuido al aumento de la presin del lquido seminal, a las contracciones involuntarias de la musculatura deferencial debido a una actividad simptica aberrante tras la seccin de filetes nerviosos junto con el conducto deferencial, a la respuesta inflamatoria mediada por los anticuerpos o a la suma de las tres. No existe un patrn histolgico que caracterice a estos pacientes con respecto a los que no sufren esta complicacin, ni tampoco est asociado al uso de una tcnica quirrgica u otra. A pesar de que la etiologa infecciosa ha sido descartada, la primera lnea de tratamiento junto con los antiinflamatorios siguen siendo los antibiticos. Cuando fracasa el tratamiento mdico se recurre a la ciruga: reseccin del granuloma existente, epididimectoma, denervacin de los deferentes, vasovasostoma mediante microciruga o incluso la orquidectoma. Cabe diferenciar este tipo de dolor del que aparece de manera continua en la regin inguino-escrotal en el paciente que presenta como antecedentes ciruga realizada en dicha zona (correcin de hernia inguinal), que es secundario a la neuralgia del nervio gnito-femoral (5,9,10). Otras complicaciones menos frecuentes a nivel loco-regional son la formacin de fstulas tanto del conducto deferente como vasculares. En las que est implicado el conducto deferente son las vaso-cutneas o las vaso-urinarias existiendo 10 casos publicados en la literatura. La formacin de la fstula cutnea es consecuencia de la adhesin del granuloma a la zona de la incisin escrotal. La fstula urinaria generalmente ocurre en pacientes con disfuncin del vaciado vesical (vejiga neurgena, obstruccin al flujo miccional) y suelen ser de aparicin ms tarda. En cuanto a las fstulas vasculares entre la arteria deferencial y el plexo panpiniforme suelen ser de debut tardo apareciendo una masa escrotal. Slo existe un caso publicado en el que el paciente a los 3 meses de realizacin de una vasectoma present hematuria y hemospermia diagniosticndole una fstula vasovenosa (9). Las complicaciones a nivel sistmico han sido atribuidas a la accin de los anticuerpos y al incremento del riesgo de cncer de prstata o de testculo. Respecto a la aparicin de anticuerpos antiespermatozoides, no est asociada a un aumento en la incidencia de enfermedades autoinmunes.Tampoco es un factor de riesgo de enfermedad cardiovascular, aunque se haya observado un aumento de la aterognesis en los estados de inflamacin crnica. Tampoco est aumentado el riesgo de padecer cncer. Estudios epidemiolgicos menos recientes observaron un aumento en la prevalencia del cncer de prstata en los pacientes vasectomizados. Trabajos ms actuales desestiman dicha causalidad, observando incluso que el cncer de prstata aparece con menor frecuencia en pacientes con vasectoma previa. Respecto al cncer de testculo, estudios antiguos observaban cambios histolgicos en biopsias. Estudios recientes han descartado una asociacin con el cncer testicular (1,4,9).
Seguimiento posterior, fallo de la tcnica

El seguimiento posterior del varn vasectomizado, cuya finalidad es demostrar que existe una alta probabilidad de esterilidad, se basa en la realizacin de espermiogramas. El semen se analiza primero mediante microscopio ptico, informando del nmero de espermatozoides por campo en una muestra homogeneizada. Cuando no se observan espermatozoides en la muestra, sta es centrifugada y el sedimento obtenido se vuelve a analizar mediante el microscopio. En la actualidad los criterios de realizacin del espermiograma tras la vasectoma se basan en el tiempo transcurrido tras la ciruga y en el nmero de eyaculaciones realizadas. La mayora de los autores coinciden en la realizacin de un primer seminograma
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se considera una situacin especial de baja fertilidad (special clearance) cuando presentan una cantidad estable de espermatozoides no mviles (menos de 10.000 espermatozoides/ml) en al menos 2 espermiogramas en un intervalo mnimo de 7 meses. En raros casos, tras una ausencia de espermatozoides en el examen en fresco aparecen en el centrifugado espermatozoides inmviles, e incluso mviles, pudiendo darse esta situacin ms all de los 6 meses. Lo ms importante en estos casos es identificar si existen espermatozoides mviles ya que en esta situacin se le puede ofrecer al paciente realizar una nueva vasectoma para asegurar el resultado de infertilidad, aunque tambin es posible que el paciente alcance una azoospermia espontnea en el transcurso del tiempo (6,11-13). Cuando un paciente presenta: azoospermia, recuentos inferiores a un milln de espermatozoides/ml o espermatozoides inmviles, y en un posterior seminograma aparecen un aumento de la cantidad de espermatozoides (ms de 1 milln/ml) o formas mviles entre las 2-6 semanas tras la vasectoma, se ha producido una recanalizacin temprana. Este fenmeno podra deberse a una proliferacin de clulas epiteliales que generaran un puente entre ambos extremos deferenciales acompaado de una fuga de esperma desde el segmento testicular hasta el otro extremo deferencial. En algunos estudios se ha observado que la tasa global de recanalizacin temprana vara desde un 0,2-1,5% cuando se usa slo ligadura y escisin, <0,5% usando slo electrocauterio y un 0,01% si el mtodo elegido es la cauterizacin seguido de la interposicin fascial. Cuando el extremo de deferente seccionado se encuentra entre los 5-20 cm no existe asociacin entre la longitud seccionada y el riesgo de recanalizacin. Estudios ms recientes indican que el riesgo de recanalizacin temprana es mayor (1,14). La aparicin de espermatozoides con capacidad frtil en un nuevo seminograma de un paciente vasectomizado en el que se comprob que la tcnica haba sido un xito, ya que presentaba una alta probabilidad de esterilidad, se denomina recanalizacin tarda. La manera ms frecuente de presentacin en la actualidad es mediante la sucesin de un embarazo en la pareja del paciente aos despus de la vasectoma. No se ha observado la existencia de una asociacin entre la probabilidad de recanalizacin tarda y la tcnica uti-
pasadas 8 semanas desde la vasectoma o tras 15-20 eyaculaciones. Se suele indicar al paciente que la tcnica ha sido efectiva tras, al menos, 2 anlisis consecutivos en los que se observe azoospermia (ausencia de espermatozoides incluso en el centrifugado) separados en un periodo de 4-6 semanas. El fallo a corto plazo ha sido clsicamente definido como la presencia de espermatozoides mviles en el eyaculado tras 3-6 meses desde la ciruga o tras 25 eyaculaciones. A pesar de estos criterios existen ciertos inconvenientes en cuanto al seguimiento del paciente vasectomizado, como son las situaciones en las no se alcanza la azoospermia tras varios seminogramas unido a la elevada tasa de abandono en el seguimiento o los fenmenos de recanalizacin: tras espermiogramas que evidencian alta probabilidad de esterilidad, el paciente vuelve a presentar recuentos de espermatozoides en un nuevo anlisis o la consecucin de un embarazo tras un intervalo de tiempo. Adems slo existen en la actualidad estudios retrospectivos respecto al fallo de la tcnica en el varn, a diferencia de lo que ocurre en cuanto a los estudios prospectivos publicados respecto a la esterilizacin femenina (1,3). En el caso de existir en el examen previo a la centrifugacin espermatozoides mviles se suele indicar la existencia de un fallo de la tcnica (siguiendo los criterios temporales y del nmero de eyaculaciones previas antes mencionados); si por el contrario el paciente presenta menos de 1.000 espermatozoides, todos ellos inmviles, por cada 100 campos de gran aumento, se informa de la existencia de espermatozoides inmviles aislados. La evidencia de espermatozoides inmviles en el espermiograma ocurre con mayor frecuencia que la azoospermia en los primeros espermiogramas de un gran porcentaje de pacientes vasectomizados (incluso en un 30%). Estudios publicados demuestran que la capacidad de fertilizacin de dichos espermatozoides y la probabilidad de embarazo son bajas, incluso estos pacientes pueden desarrollar con el tiempo azoospermia (ms de un 80% a los 7 meses), obteniendo tras un intervalo de seguimiento prolongado una tasa de fallo de la tcnica de un 1%. No obstante es importante destacar que algunos pacientes son frtiles a pesar de contar con escasos espermatozoides inmviles en el espermiograma y que las diferencias respecto al recuento de espermatozoides que puedan clasificar a estos pacientes en frtiles o infrtiles no estn claramente definidas. En estos pacientes
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lizada. El riesgo de que ocurra una recanalizacin tarda se encuentra entre un 0,2-1,2%, siendo mayor que el riesgo global de paternidad despus de una vasectoma (0-0,08%). Esta diferencia puede ser explicada principalmente por el descenso de la capacidad frtil de la pareja con el paso del tiempo. Tambin se ha descrito el fenmeno de recanalizacin transitoria. Son casos en los que se haba verificado la azoospermia tras la vasectoma, persistiendo sta en el momento del diagnstico de gestacin de la pareja y en los que se ha comprobado, mediante estudios genticos, la paternidad del paciente vasectomizado (1,3,14,15). mado, como recoge la norma sanitaria en la Ley 14/1986 del 25 de abril, en su artculo 10.5, y la Ley 41/2002 del 14 de noviembre y la ley de Autonoma del Paciente, Informacin y Documentacin clnica en vigor desde el 16 de mayo de 2003. Respecto a situaciones reales de demanda, el Tribunal Supremo espaol ha resuelto varios casos de anticoncepciones fallidas, agrupndolas en 2 categoras: operaciones de esterilizacin (vasectoma) negligentemente practicadas, o tras ser practicadas de modo correcto se ha omitido la oportuna informacin relativa a sus consecuencias. La mayora de las sentencias relativas a vasectomas rechazan indemnizar a los padres por presentarse un embarazo, ya que no se suele demostrar que el mdico que practic la intervencin actuara de forma negligente, o bien la concepcin fue consecuencia de una recanalizacin espontnea sobre cuya posibilidad el mdico haba informado, o bien se debe a que el propio paciente no respet las recomendaciones del mdico sobre la necesidad de adoptar medidas de prevencin durante las semanas siguientes a la intervencin. El Tribunal Supremo sent la base que tras una intervencin correcta y en algunos casos se puede producir una recanalizacin espontnea que d lugar a una fertilidad no esperada, situacin que se produce en un mnimo porcentaje de casos, por lo que en principio la recanalizacin no sera algo anormal, lo nico que conllevara sera la obligacin del mdico de advertir al paciente sobre este posible riesgo. Si la demanda es por paternidad de un paciente en el que se ha demostrado una probabilidad elevada de infertilidad o presenta una recanalizacin tarda, es necesaria una prueba gentica que demuestre que el padre biolgico sea el demandante (1,16).
Aspectos legales
La realizacin de las diferentes tcnicas de vasectoma y la posibilidad de aparicin de efectos secundarios (seguridad) estn acogidas a un contrato de disponibilidad de medios, pero la obtencin de la esterilidad tras la realizacin de la ciruga cumple un contrato de obra, como ocurre por ejemplo en algunas tcnicas de ciruga esttica. En la vasectoma puede producirse un triple resultado daino para el paciente: dao en el orden fsico, una recanalizacin, y el nacimiento de un hijo no deseado (15,16). Existen contraindicaciones en cuanto a la realizacin de la vasectoma como la infeccin activa (orquiepididimitis, balanitis, infecciones cutneas en la zona genital), la ditesis hemorrgica, paciente adolescente o paciente sin volicin manifiesta. No hay directrices en cuanto al mnimo de edad (aunque el mdico se puede negar a realizarla en pacientes jvenes), en cuanto al nmero de hijos ni la situacin-estado civil del paciente. No es necesario ni obligatorio ofrecer la criopreservacin de espermatozoides previa a la ciruga ni tampoco es de requerimiento legal el examen anatomopatolgico de la pieza una vez resecada para confirmar que el tejido se corresponde al conducto deferente ya que este anlisis no garantiza que la tcnica se haya realizado de manera correcta. Con respecto a la opinin e informacin de la pareja, es aconsejable pero no obligatoria (1,16). La negligencia ms evidente segn el Tribunal Supremo espaol estriba en la ausencia o defectuosa informacin hacia el paciente de las posibles complicaciones de la tcnica, as como de su eficacia. Esta informacin est incluida en el consentimiento infor-
TCNICAS QUIRRGICAS DE RECONSTRUCCIN DE LA VA SEMINAL: VASOVASOSTOMA Y EPIDIDIMOVASOSTOMA

Concepto, historia y epidemiologa
La vasovasostoma y la epididimovasostoma son tcnicas quirrgicas que tienen como finalidad conseguir una continuidad directa entre ambas luces de los
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la tcnica. Antes de llevar a cabo una de las tcnicas de recanalizacin es conveniente asegurarnos de que la mujer se encuentra en un estado de fertilidad (17). Pruebas opcionales antes de la ciruga de recanalizacin seran tanto la realizacin de un anlisis de semen con centrifugacin en busca de espermatozoides como la deteccin de anticuerpos antiespermatocticos. La presencia de dichos anticuerpos confirmara el diagnstico de obstruccin y la presencia de espermatognesis. La ciruga de recanalizacin puede realizarse bajo anestesia local con sedacin, regional o anestesia general, siendo esta ltima la ms utilizada. La zona de incisin suele realizarse lateralmente al escroto en direccin vertical (incisin escrotal bilateral vertical). Si la vasectoma se realiz en una zona muy elevada en el escroto o se seccion un gran segmento de deferente puede ser necesario ampliar la incisin hasta el inicio de la regin inguinal en la zona del anillo externo. Otra variante es realizar una incisin escrotal media utilizada ms en las tcnicas con visin macroscpica. Si la vasectoma se realiz a un nivel elevado, casi cercano a la base del pene o hay una gran distancia entre los segmentos deferenciales puede realizarse una incisin infrapbica (17). Tanto en la vasovasostoma como en la epididimovasostoma, tras exteriorizar los extremos del conducto deferente, hay que comprobar que el extremo distal (abdominal) es permeable hasta uretra introduciendo, por ejemplo, una funda de Abbocat del nmero 24 a travs del cual se inyecta suero fisiolgico. Del extremo proximal (testicular) del deferente o de alguna de las asas tubulares se obtiene el fluido espermtico que es segregado, frotando un portaobjetos y comprobando al microscopio la presencia de espermatozoides, as como su concentracin y calidad segn la clasificacin de Silber (Tabla 1). De hallarse ausentes se realiza este procedimiento seccionando de nuevo un segmento cada vez ms proximal al epiddimo. Independientemente de si se hallan o no espermatozoides se procede a la ciruga reconstructiva, que en un gran porcentaje de casos ser una epididimovasovasostoma. Si por el contrario se obtienen espermatozoides con cierto grado de movilidad es aconsejable realizar una aspiracin y criopreservacin del fluido antes de la anastomosis (17).
extremos del conducto deferente seccionado o entre el conducto epididimario y la luz del conducto deferente. Dichas tcnicas de recanalizacin de los conductos deferentes no slo se realizan a pacientes vasectomizados, sino tambin puede ser la opcin teraputica en las situaciones en las que exista una azoospermia o un descenso en el recuento de espermatozoides y en la capacidad frtil secundaria a una etiologa obstructiva como, por ejemplo, la yatrogenia producida tras una hernioplastia inguinal o ante la existencia de una obstruccin epididimaria. Tradicionalmente se ha considerado a la vasectoma una forma irreversible de contracepcin; sin embargo, ha aumentado de manera considerable la demanda de tener hijos, en la actualidad la tasa de demanda de reversibilidad tras una vasectoma se sita en un 6%. La tasa de xito, el coste ms reducido comparado con otras tcnicas de reproduccin, las complicaciones de menor gravedad que las surgidas tras la hiperestimulacin ovrica y la posibilidad de una concepcin natural son los factores determinantes en la eleccin de esta tcnica (17). El primer autor que public una tcnica de anastomosis fue Lespinase en 1903, describiendo la vasoepididimostoma. Oconnor en 1948 describi la vasovasostoma macroscpica y Silber en 1977 public la primera vasovasostoma realizada mediante microciruga (18).
Tcnica quirrgica
Aunque las tcnicas quirrgicas de recanalizacin de los conductos deferentes pueden efectuarse a la mayor parte de los varones vasectomizados, cuando se realiza la exploracin fsica al paciente, en un gran porcentaje de los casos se puede observar que en la vasectoma se seccion un gran segmento de conducto deferente, que la obstruccin es muy distal o que existe un epiddimo muy indurado. Este ltimo fenmeno ocurre cuando las obstrucciones son de larga evolucin donde el epiddimo se ha obstruido de forma secundaria por hiperpresin, dilatacin y rotura de algn tbulo, situaciones que inclinaran a la realizacin de una epididimovasostoma o incluso una recuperacin de espermatozoides del extremo proximal del deferente, del epiddimo o del testculo para proceder a una posterior ICSI. La edad biolgica y frtil de la mujer tambin influye en las tasas de xito de
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Tabla 1. Clasificacin del fluido espermtico preoperatotio segn los grados de Silber. Grados de Silber 1. 2. 3. 4. 5. La mayora de los espermatozoides son mviles La mayora de los espermatozoides son normales pero inmviles La mayora son cabezas espermticas y algn espermatozoide es normal Slo hay cabezas espermticas Ausencia de espermatozoides
Figura 3. Esquema de la anastomosis en la vasovasostoma. a. mucosa. b. muscular.
La tcnica utilizada para la realizacin de una vasovasostoma es la sutura trmino-terminal en dos planos (muco-mucoso y muscular) (Figura 3). Tras exteriorizar los extremos del conducto deferente seccionado, no es aconsejable exponer el teste o el epiddimo con el fin de evitar adherencias de la tnica vaginal con el epiddimo que pudiera impedir una vasoepididimostoma posterior, si fuera necesaria. Es conveniente liberar bien el extremo deferencial distal para evitar tensiones en la anastomosis, y seccionar el segmento obstruido, tras ello podremos observar la diferencia entre el dimetro de la luz del deferente proximal, ms dilatada por el proceso obstructivo, y la luz del extremo distal, aparentemente normal. Con un monofilamento de nylon 9-0 se suturan 3 puntos equidistantes muco-mucosos anteriores y 3 posteriores, por ltimo se aplican varios puntos de aproximacin muscular en ambas caras del deferente. Existe un clamp especfico adaptado para aproximar los bordes de manera correcta y facilitar las suturas. Tambin es posible realizar una sutura en un solo plano como describi Schmidt, suturando puntos en
disposicin triangular. Esta tcnica es adecuada cuando no existe suficiente capa muscular en el deferente. Respecto a la probabilidad de xito respecto a realizar un tipo u otro de anastomosis, diversos estudios encuentran resultados similares en cuanto a la tasa de presencia de espermatozoides en el eyaculado postoperatorio y en la tasa de gestacin, no obstante hoy en da es ms frecuente la realizacin de una anastomosis en dos capas bajo visin microscpica (19). Respecto a la realizacin de la tcnica bajo visin macro o microscpica, aunque existan algunos estudios que afirman conseguir un resultado similar (en cuanto al tiempo en aparecer espermatozoides en el eyaculado y las tasas de gestacin) con ambas tcnicas e incluso hay autores que recomiendan la tcnica bajo visin macroscpica ya que es ms sencilla de realizar, no requiere la curva de entrenamiento de la microciruga, y es menos cara, hay un consenso general en que la tcnica quirrgica debe realizarse bajo visin microscpica ya que en la actualidad ofrece mejores resultados que la macrociruga en lo que conlleva a la realizacin y efectividad de la anastomosis (17,19).
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entre el 75 y el 99% y el de gestaciones entre el 46 y el 82%; incluso en un alto porcentaje de pacientes con grados de Silber elevados durante la ciruga, muestran espermatozoides en el eyaculado tras sta. Factores de buen pronstico tras la ciruga y que influyen en el xito del procedimiento son: el intervalo de obstruccin tras la vasectoma, una obstruccin distal al epiddimo, la experiencia del cirujano y la calidad del fluido del conducto deferente durante la ciruga, pacientes con fluido seminal dentro del grado 1 pueden presentar una tasa de espermatozoides en el semen y de embarazo de 94% y 63% respectivamente, comparada con la obtenida en los pacientes con grado 4 (75% y 44%). La monitorizacin del eyaculado facilita el diagnstico de estenosis tras la ciruga, complicacin que ocurre en un 3-12% de pacientes tras vasovasostoma y en un 21% despus de realizar una epididimovasostoma. Si no se evidencian espermatozoides en el eyaculado tras 6 meses despus de una vasovasostoma o tras 18 meses despus de una epididimovasostoma, la tcnica ha fracasado. La causa ms frecuente de fallo de la tcnica es la obstruccin en la zona de la anastomosis (17). Tambin se ha observado que si tras un procedimiento tcnicamente satisfactorio se produce un descenso de espermatozoides en el eyaculado en sucesivas determinaciones puede asociarse con una azoospermia secundaria, una de las causas atribuibles sera una cicatrizacin anmala. Otro factor que influye en la disminucin en el nmero y en la funcin espermtica es la presencia de anticuerpos antiespermatozoides circulantes en sangre como consecuencia de la vasectoma, pudiendo reducir dicha funcin en ms de un 50% de los casos, disminuyendo la probabilidad de fertilidad. A pesar de ello es cuestionable la correlacin entre las cifras de anticuerpos medidas en sangre perifrica antes de la ciruga y la tasa de fecundidad postoperatoria obtenida. Estudios tambin han confirmado la presencia de una alteracin metablica en el espermatozoide, como es el aumento del estrs oxidativo tras la recanalizacin, como factor influyente en anomalas tanto en su estructura como en su funcionalidad. Otra explicacin de la oligozoospermia postvasovasostoma se encuentra en la incapacidad de una correcta eyaculacin por presentar el deferente una lesin neurolgica asociada a una disminucin de la capacidad contrctil de su masa muscular (17, 19).
La decisin de realizar una epididimovasostoma depende tambin del examen microscpico del fluido del extremo proximal del conducto deferente (grados altos de Silber) y de la duracin de la obstruccin. Aproximadamente un 61% de los hombres que presentan un periodo de vasectoma mayor de 15 aos requieren vasoepididimostoma. Siempre se realiza bajo visin microscpica.Tras exponer el epiddimo se practica una incisin circular en la zona donde comienza a observarse la dilatacin de las asas tubulares. Tras ello, se selecciona una de dichas asas y a nivel de su convexidad se realiza una apertura que tenga un dimetro similar al del extremo distal del deferente. En la tcnica de anastomosis latero-terminal se suturan 4 puntos con nylon monofilamento 10-0 montado en aguja doble, distribuidos segn los 4 puntos cardinales tanto en la pared tubular como en la mucosa deferencial. Otra capa a anastomosar es la formada por la tnica albugnea epididimaria y la muscular deferencial (nylon monofilamento 9-0). Al anudar el tbulo se invagina en el conducto deferente (Figura 3) (17,19). Tanto en la vasovasostoma como en la epididimovasostoma es conveniente colocar un drenaje en cada hemiescroto que se retirarn a las 24 horas aconsejando el uso de suspensorio escrotal durante 1 semana y la abstinencia sexual durante 30 das (17). Existen situaciones especiales como los pacientes con antecedente de hernioplastia inguinal, donde la malla atrapa una porcin del conducto deferente, la diseccin laparoscpica va peritoneal del conducto para aumentar su trayecto libre y evitar anastomosis a tensin o favorecer sta es una opcin quirrgica a realizar previamente a la microciruga. En esta situacin la incisin ser ampliada hacia la zona inguinal.
Seguimiento tras la ciruga

Se aconseja realizar el primer seminograma al mes de la ciruga y posteriormente cada 3 meses hasta que se consiga observar una concentracin y movilidad en los espermatozoides que garantice una elevada probabilidad de fertilidad o hasta que la mujer quede embarazada. Es frecuente que tras la epididimovasostoma tarden ms en aparecer los espermatozoides en el eyaculado. El porcentaje de aparicin de espermatozoides en el semen despus de la ciruga oscila
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Figura 4. Esquema de la anastomosis en la vasoepididimostoma terminolateral. a. tbulo epididimario. b. luz deferencial.
cantidad de fibrosis y de la cicatriz que se haya formado alrededor de la zona de la primera anastomosis. Si se lleva a cabo, los procedimientos tcnicos son similares a los comentados con anterioridad. Los resultados en cuanto a la presencia de espermatozoides en el eyaculado y la tasa de embarazo son de un 75% y un 43%, respectivamente. Otra opcin para estos pacientes es la realizacin de tcnicas de recuperacin quirrgica espermtica y reproduccin asistida mediante inyeccin intracitoplasmtica (ICSI). Los resultados de las series ms amplias publicadas utilizando espermatozoides epididimarios refieren un porcentaje de fertilizacin en un rango del 33 al 63% y de gestaciones entre el 11 y el 52%. Los resultados al utilizar espermatozoides testiculares obtienen una tasa de fertilizacin de un 34-75% y una tasa de gestacin de un 19-57% (17). Existen otras situaciones en las que se aconseja la realizacin de una ICSI como primera estrategia teraputica, como son los casos en los que la pareja no desea ciruga reconstructiva de la va seminal, en los pacientes que presentan un intervalo de obstruccin superior a los 15 aos o bien cuando no es posible realizar ciruga. Las tasas de fertilizacin y gestacin obtenidas al realizar la tcnica ICSI utilizando espermatozoides epididimarios oscilan entre el 33-63% y el 1152% respectivamente, siendo del 34-75% y del 19-57% cuando se utilizan espermatozoides testiculares (17). En intervalos cortos de obstruccin de la va seminal tras vasectoma, las tasas de gestacin despus de la primera ciruga de recanalizacin son superiores a los que ofrece la tcnica ICSI, pero tan pronto como aumenta dicho intervalo de tiempo (sobre todo tras 15 aos o ms), los resultados se van equiparando. La probabilidad de embarazo por ciclo usando la tcnica ICSI en los pacientes con un intervalo de obstruccin superior a 15 aos es de un 35,3% y la probabilidad de parto de un 28,6%, siendo la tasa de gestacin alcanzada tras la realizacin de ciruga reconstructiva de la va seminal en pacientes con dicho periodo obstructivo igual o superior a 15 aos de un 36% (17).
El intervalo entre la vasectoma y la realizacin de una tcnica de reversibilidad influye en las tasas de gestacin pero no en la presencia de espermatozoides en el eyaculado, por ejemplo los varones que presentan un intervalo menor de 3 aos el porcentaje de aparicin de espermatozoides en semen es del 71% consiguiendo tasas de gestacin del 76%. Si el intervalo tras la vasectoma excede de los 15 aos, la tasa de aparicin de espermatozoides en el semen se mantiene, pero la tasa de gestacin se reduce a un 30%. El intervalo superior a los 15 aos es crucial ya que no se han observado diferencias en las tasas de gestacin de parejas en las que el tiempo post-vasectoma se encuentra en el intervalo 0-15 aos (17, 20).
Manejo de los fracasos teraputicos. Ciruga o reproduccin asistida

El promedio de tiempo que tarda en concebir una pareja tras la realizacin de una tcnica de recanalizacin es de aproximadamente 1 ao. Una posibilidad ante un fallo de la tcnica es volver a ofrecer una nueva intervencin, aunque la mayora de los pacientes la rechazan al informarles de que la reintervencin entabla ms dificultades tcnicas que la primera, y que la posibilidad una nueva anastomosis depende de la
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captulo 51
Patologa intraescrotal benigna
Almudena Rodrguez Tardido Pablo Luis Guzmn Martnez-Valls Bernardino Miana Lpez
Hospital General Universitario Morales Meseguer. Murcia
Palabras clave: Hidrocele. Espermatocele. Quistes testiculares. Lesiones paratesticulares.
ndice captulo 51

Hidrocele ............................................................................................................................................................................. Hidrocele congnito ................................................................................................................................................. Lesiones lquidas........................................................................................................................................................... Lesiones slidas ............................................................................................................................................................. Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 915 916 918 921 925
51. Patologa intraescrotal benigna
captulo 51

Dentro de la patologa intraescrotal benigna debemos distinguir distintos apartados: 1. Hidrocele 2. Lesiones qusticas: 2.1. Paratesticulares: 2.1.1. Epididimarias 2.1.2. Cubiertas testiculares 2.1.3. Escrotales 2.2. Intratesticulares 3. Lesiones slidas: 3.1. Paratesticulares: 3.1.1. Epiddimo 3.1.2. Cordn espermtico 3.1.3. Cubiertas testiculares 3.1.4.Tejidos escrotales 3.2. Intratesticulares tismo agudo o repetido, infecciones, filariasis, postvaricocelectoma, obstructivo... Suele presentarse en adultos y se cree que su mecanismo de produccin se debe a un desequilibrio entre la capacidad de secrecin y absorcin de las capas parietal y visceral de la tnica vaginal. Se trata de un hidrocele simple. Clnica: tumefaccin de instauracin progresiva asociada o no a molestias de diversa intensidad en el lado afecto. Complicaciones: el hidrocele puede provocar muy raramente complicaciones como: Atrofia testicular: por compresin de la circulacin sangunea del testculo. Hemorragia: del saco del hidrocele despus de un traumatismo o espontneamente. Infeccin del contenido: suele ser iatrognica por puncin del mismo. Diagnstico: Clasificacin: Lo podemos clasificar segn su etiologa en: Idioptico: sin causa aparente (lo ms frecuente). Congnito: es el que se da en los lactantes y en los nios y se debe a la persistencia o el retraso en el cierre del conducto peritoneovaginal (por sus caractersticas particulares hablaremos de l al final de este apartado). Adquirido: es el que se puede producir por diferentes injurias sobre el testculo, ya sea tras un traumaHistoria clnica detallada. Exploracin fsica: es lo ms importante. La palpacin nos revela un aumento de tamao regular y simtrico del hemiescroto afecto y donde suele ser difcil palpar el testculo ya que con frecuencia se encuentra rodeado en su totalidad por el hidrocele. En algunos casos nos encontramos con una bolsa escrotal "a tensin" que nos dificulta ms an la palpacin.Tambin es importante descartar hernias asociadas. Transiluminacin escrotal: consiste en colocar una luz fuerte contra la parte posterior de la bolsa
HIDROCELE
Se define como el acmulo de lquido intraescrotal, originado entre las capas visceral y parietal de la tnica vaginal.
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Urologa
suele realizar como ciruga mayor ambulatoria bajo anestesia raqudea o local. Las complicaciones de la ciruga suelen ser inmediatas y pueden ser hematoma o infeccin, ya sea del contenido escrotal (epididimoorquitis) o de la herida quirrgica. Puncin y aspiracin: No se recomienda debido al alto riesgo de infeccin y recidiva, pero en casos seleccionados como pacientes con deterioro del estado general se puede considerar de forma paliativa. Adems se utiliza la perfusin de sustancias esclerosantes como el yodo y las cininas clsicamente, o ms recientemente el polidocanol o el tetradecildisulfato de sodio (STDC). Estudios recientes sobre la escleroterapia en comparacin con la hidrocelectoma abierta ponen de manifiesto que esta tcnica tiene como ventajas la menor invasividad, morbilidad y coste del proceso pero presenta una tasa de fracasos y recurrencia mucho mayor que la ciruga abierta requirindose de segundas e incluso terceras aspiraciones (lo cual a su vez incrementa el coste).
Figura 1. Cabeza de epiddimo y teste normal
envuelto en un hidrocele. (Tomado del Atlas de Ecografa Abdominal de la AED.)
escrotal, encontrndonos con que la luz traspasa la piel y se propaga por el lquido del hidrocele; se observa una coleccin intraescrotal roja. Las masas slidas no propagarn la luz. Ecografa: en un 10% de los casos, los tumores testiculares se asocian a un hidrocele reactivo, por lo que en caso de que con las exploraciones anteriores nos haya quedado alguna duda, debemos completar el estudio con una ecografa escrotal. En jvenes entre 18 y 35 aos con aparicin espontnea del hidrocele, tenemos que tener esto muy en cuenta y solicitar siempre en estos casos una ecografa testicular.
HIDROCELE CONGNITO
Como ya hemos dicho antes, es el que se produce por la persistencia o retraso en el cierre del proceso vaginal durante el descenso testicular desde su localizacin abdominal primitiva hasta el escroto. El proceso vaginal persiste en el 80-94% de los recin nacidos y en el 20% de los adultos. Segn sus caractersticas lo podemos clasificar a su vez en: Simple o qustico (cuando slo encontramos lquido dentro de la cavidad vaginal), Funculo vaginal (cuando slo la parte inferior del conducto inguinal es permeable), Comunicante (cuando adems el lquido peritoneal se comunica con el escroto libremente por no obliteracin del proceso vaginal). Hidrocele o quiste de cordn: (quiste de Nuck en mujeres) corresponde a una persistencia del canal
Diagnstico diferencial Tumor testicular, hernia inguinoescrotal, orquitisepididimitis, espermatocele. Tratamiento Expectante: si el hidrocele no provoca molestias al paciente y ste as lo quiere, se puede evitar o posponer su correccin. Quirrgico: Por va escrotal se accede hasta la tnica vaginal y se realiza la diseccin y reseccin de la misma (tcnica de Andrews). Tambin se puede realizar la plicatura de la vaginal (tcnica de Lord) previa eversin parcial, y la tcnica de Jaboulay, que consiste en la diseccin y posterior eversin de la vaginal. Se trata de un proceso sencillo que se
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Figura 2. Distintos tipos de hidroceles.Tomada de Urologa general de Smith. Ed. El Manual Moderno.
peritoneo-vaginal a nivel del cordn con cierre proximal y distal de ste. Clnica: En el caso del hidrocele simple, se pueden ver con frecuencia al nacimiento y suele ser de tamao moderado y bilateral. La mayora se resuelven en los 2 primeros aos de vida de forma espontnea. Con respecto al hidrocele comunicante, nos encontramos con que flucta de tamao en relacin sobre todo con la actividad diaria (son ms pequeos por la maana y aumentan de tamao durante el resto del da sobre todo con la posicin vertical y las maniobras que aumentan la presin intraabdominal). En cuanto a los hidroceles del cordn, en general son asintomticos y slo se ve un aumento de volumen de consistencia blanda a nivel del trayecto del cordn espermtico.
Neonatos: hernia inguinoescrotal, vaginitis meconial, hidrocele reaccional por torsin o ascitis neonatal. Periodo postneonatal: hernia, torsin, inflamacin o tumor.
Diagnstico
El diagnstico de estos hidroceles suele ser con la exploracin fsica y la transiluminacin, donde encontraremos los hallazgos antes descritos. Adems, en algunos casos, la expresin del lquido escrotal hacia la cavidad abdominal es posible, vacindose la bolsa escrotal; en otros, el proceso vaginal es pequeo y no lo permite. Para diferenciar un hidrocele escrotal simple de uno comunicante suele ser suficiente con la observacin y la historia clnica. Es importante que durante la exploracin fsica no se pase por alto la posibilidad de una criptorquidia asociada.
Las hernias inguinales indirectas presentan el mismo defecto anatmico y suponen el 98% de las hernias en los nios. Se presentan como un aumento del volumen inguinal o inguinoescrotal que puede aparecer con el aumento de la presin intraabdominal. En la palpacin del saco escrotal podremos hallar epiplon, intestino o vejiga o el saco herniario tan slo (signo de la seda) deslizando los dedos desde el anillo inguinal superficial hacia el escroto. Adems, un hidrocele de aparicin brusca nos debe hacer pensar en un hernia complicada. Una anamnesis y exploracin fsica exhaustiva (consistencia, presencia o ausencia de dolor y signos inflamatorios), la transiluminacin y la ecografa en caso de duda, nos ayudarn a hacer el diagnstico diferencial.
Tratamiento
Hidrocele simple: Est indicado para una actitud expectante con observacin a largo plazo ya que se suelen resolver antes de 2 aos. Si esto no ocu-
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Urologa
en la cabeza del epiddimo o globus mayor. Su contenido por definicin consiste en espermatozoides adems de linfocitos, clulas descamadas y grasa. La gran mayora son pequeos, pero a veces pueden alcanzar un volumen importante. Generalmente con el examen fsico (donde podemos usar la transiluminacin) es suficiente para diferenciarlos de otras masas intraescrotales pero en caso de duda la ecografa nos servir de gran ayuda. En cuanto a su tratamiento la gran mayora no requiere ninguna actuacin quirrgica; tan slo est indicada su reseccin mediante exteriorizacin del teste, en el caso de complicaciones como: - dolor; - aumento de tamao exagerado que cause incomodidad al paciente; - dudas sobre su naturaleza benigna; espermatoceles complicados o calcificados pueden simular masas slidas; - anticuerpos antiespermticos: se creen formados a causa del esperma estancado y son causantes de infertilidad. Se han publicado casos en los que tras la exresis del espermatocele, stos han desaparecido. La ciruga consiste en la extirpacin cuidadosa del quiste para no daar el epiddimo, ya que aunque es muy raro se ha descrito la obstruccin de ste tras la escisin de espermatoceles y otros quistes de epiddimo, lo que puede condicionar infertilidad.
rre se realiza su correccin (aunque no hay evidencia de que el hidrocele cause dao al testculo), pero siempre por va inguinal por la posibilidad de tener un proceso vaginal abierto que si no se corrige supondra la recidiva del hidrocele. Hidrocele comunicante: En este caso se realiza su correccin quirrgica de forma electiva pero sin demora y, por supuesto, por va inguinal. Se corrige el problema con una ligadura alta de la tnica vaginal permeable a nivel del anillo inguinal interno, seguida de la extirpacin del saco distal. [En ambos tipos de hidrocele la inyeccin de sustancias esclerosantes est totalmente contraindicada por la posible irritacin peritoneal en el caso de un proceso vaginal abierto.]
LESIONES LQUIDAS
Quedan recogidas en la Tabla 1.
Paratesticulares
Epididimarias:
Espermatocele o quiste de retencin: Suele ser una lesin asintomtica y muy comn, aumentando su frecuencia con la edad. Son de consistencia suave y esfrica y en la mayora de los casos se localizan
Tabla 1. Lesiones lquidas.
Epididimarias Paratesticulares
Espermatocele Quistes simples Quistes de vestigios embrionarios Quiste vaginal Quiste de albugnea Quiste de inclusin Quiste sebceo
Cubiertas testiculares Escrotales
Intratesticulares
Quistes simples Ectasia tubular o transformacin qustica de la rete testis Displasia qustica Quiste epidermoide
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Quistes simples: Estos quistes son pequeas colecciones cuyo contenido no es esperma, sino lquido. Adems pueden presentar tabiques y septos. Tienen preferencia por la cabeza del epiddimo. Son tpicos de varones de mediana edad y asintomticos. En los pacientes con enfermedad de Von Hippel-Lindau vemos un aumento de la incidencia de estos quistes. Es raro que crezcan tanto como para ocasionar molestias y tampoco es frecuente que obstruyan el trayecto epididimario, siendo causa de infertilidad. En el caso de que sean mltiples, podemos hablar de enfermedad poliqustica que suele aparecer a partir de los 40 aos y produce el agrandamiento y deformidad del epiddimo, por numerossimos quistes. En la exploracin fsica nos encontramos con un epiddimo abollonado, muy aumentado de tamao y sensible. A veces se acompaa de hidrocele por lo que la exploracin es ms dificultosa. En cuanto al diagnstico, con la exploracin fsica suele ser suficiente para evidenciar su naturaleza qustica y su localizacin, pero son indistinguibles de los espermatoceles; incluso por ecografa, ya que los dos se ven como masas anecoicas con refuerzo posterior. Quistes de vestigios embrionarios: Surgen de restos del conducto mesonfrico de Wolf y se encuentran en el polo anterosuperior del epiddimo en el caso de la hidtide pediculada de Morgagni y en la parte superior de la cabeza del epiddimo en el caso del paraddimo u rgano de Giralds caudal a los conductillos eferentes. Tambin encontramos el conducto aberrante del epiddimo o Vas aberrans. La hidtide ssil de Morgagni o apndice testicular derivado del conducto paramesonfrico y localizado en el polo anterosuperior del testculo, tambin puede presentarse de forma qustica. La forma de aparicin, exploracin fsica y actitud teraputica es la misma que con los espermatoceles y quistes simples.
la 5.-6. dcada y tienden a crecer con la edad. Generalmente son asintomticos y se presentan como hallazgos incidentales en una ecografa que se realiza por otro motivo. Distinguirlos de los quistes testiculares o de la vaginal puede ser difcil ya que se observan con las mismas caractersticas de un quiste simple, uni o multilocular, y que adems puede calcificarse. Otras veces pueden diagnosticarse por una masa firme e indolora, o con edema y dolor. Quistes de la tnica vaginal: Muy raros, pueden ser de origen inflamatorio.
Escrotales:
Quiste de inclusin epidrmicos (el ms frecuente) y quiste sebceo: Generalmente el nico problema que suponen es el esttico, a menos que se compliquen. La principal complicacin que pueden ocasionar es primordialmente la infeccin y posterior abscesificacin.
Intratesticulares
Quistes simples: Se hallan en el 8-10% de la poblacin masculina de forma incidental. Son ms frecuentes a partir de los 40 aos. Generalmente no son palpables y se hallan por otro motivo en una ecografa. Suelen ser nicos, aunque tambin mltiples. Son idiopticos, aunque en algunas ocasiones se pueden producir a causa de traumatismos, inflamacin y ciruga. Se suelen localizar cerca del
Figura 3. Quistes en cabeza y cola de epiddimo e intratesticular. (Tomado de Radiographics 2002:22: 189-216.)
Cubiertas testiculares:
Quistes de la tnica albugnea: Se trata de quistes de 2-5 mm, estn localizados en la cara lateral y superior del testculo. Pueden ser uni o multiloculados. Se cree que su origen es mesodrmico. Histolgicamente son quistes simples revestidos por clulas cuboides o columnares bajas y llenos de lquido seroso. Su edad media de presentacin es en
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para su produccin es un defecto embriolgico que evita la conexin de los tbulos de la rete testis (que se originan del blastema gonadal) y los conductos deferentes (derivados del conducto mesonfrico). En el estudio ecogrfico se encuentra que la lesin consta de mltiples quistes de diferentes formas y tamaos que se comunican y que adems estn separados por tabiques fibrosos. Como se origina en la rete testis, al crecer se extiende dentro del parnquima adyacente presionndolo y produciendo atrofia testicular. La displasia qustica del testculo se ha asociado a agenesia y displasia renal u otras malformaciones, como doble sistema colector. Quistes epidermoides: se corresponden con el 1% de todos los tumores testiculares. La edad de presentacin es variable pero es ms frecuente entre los 20 y 40 aos de edad, el tamao generalmente es de 1 a 3 cm. Se presentan como una pequea masa no dolorosa y firme, una pequea proporcin de pacientes pueden referir dolor o incomodidad leve y aumento de tamao escrotal. Histolgicamente est compuesto por queratina estratificada, epitelio escamoso y una pared fibrosa bien definida. En 1969, Price determin los siguientes criterios diagnsticos despus de una revisin
mediastino testicular. Es importante hacer el diagnstico diferencial por eco con otras lesiones qusticas malignas como el teratoma, la cual tendr mltiples septos en su interior, imgenes ecognicas compatibles con hemorragia o calcificaciones, pared gruesa o vascularizacin en el doppler color. Quistes de la rete testis: Resultan de una obstruccin parcial o total de los conductos eferentes que causan ectasia y eventualmente transformacin qustica. Se presentan con mayor frecuencia en mayores de 55 aos, generalmente bilaterales pero asimtricos y asociados a espermatoceles y ciruga escrotal previa. El aspecto ecogrfico caracterstico consiste en pequeas y numerosas estructuras qusticas tubulares dentro de la rete testis, sin componente slido en su interior. El doppler color no muestra vascularizacin. El diagnstico diferencial incluye cistoadenoma del epiddimo, adenocarcinoma de la rete testis, linfoma no Hodgkin y dilatacin de los tbulos seminferos secundario a tumor testicular y en general es posible realizarlo con los hallazgos ecogrficos. Displasia qustica: Es una malformacin congnita rara que se presenta en lactantes y nios pequeos, aunque existe una comunicacin de un caso de un paciente de 30 aos. La teora propuesta
Figura 4. Quiste epidermoide visto por ecografa como una masa hipoecoica bien definida con aros concntricos prominentes. Muestra anatomopatolgica donde se puede observar su composicin rica en lminas de queratina. (Tomado de Radiographics 2002:22:189-216.)
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de 69 casos: (a) la lesin qustica se localiza dentro del parnquima testicular, (b) la luz est ocupado por queratina, (c) la pared del quiste est compuesta por tejido fibroso con un anillo completo o incompleto de epitelio escamoso, (d) no hay elementos teratomatosos dentro del quiste, en la pared o en el tejido testicular adyacente, (e) sin cicatrices en el parnquima testicular remanente, (f) cambios inflamatorios leves y calcificaciones en la pared pueden ser vistas, (g) el parnquima testicular puede estar comprimido pero la pared del quiste es discreta y separada de la tnica albugnea. Los hallazgos en la ecografa dependen de la maduracin y la cantidad de la queratina dentro del quiste. Se identifica una lesin redonda u ovalada con ecogenicidad variable que aparece como una masa bien delimitada que puede tener la tpica apariencia en bulbo de cebolla debido a los acmulos de queratina alternando con las clulas escamosas descamadas (halos hiper e hipoecognicos concntricos alternantes).
controles ecogrficos peridicos y segn la situacin concreta de cada paciente. En el caso de los quistes epidermoides y a pesar de los hallazgos ecogrficos caractersticos, no podemos asegurar su benignidad tan slo con la ecografa, por lo que usualmente se realiza la orquiectoma radical. En los ltimos tiempos, ciertos autores defienden que ante una fuerte sospecha ecogrfica de quiste epidermoide se puede realizar una exploracin quirrgica con exresis de la lesin para su anlisis anatomopatolgico.
LESIONES SLIDAS
Siguiendo el formato de la anterior tabla, las podemos agrupar en:
Paratesticulares
Estos tumores se presentan como masas escrotales o inguinoescrotales, dolorosas o no, de crecimiento lento, que cursan de forma insidiosa sin sntomas locales ni generales especficos y que se diagnostican como hallazgos casuales o por sus procesos asociados (como hidroceles y torsiones testiculares) o molestias tipo pesadez. Suponen tan slo un 7-10% de todas las tumoraciones intraescrotales y tan slo un 3% van a ser malignas. Se pueden localizar en:
Manejo de las lesiones qusticas intratesticulares

En principio, en aquellos casos en los que no haya duda sobre su benignidad, puede ser conservador con
Tabla 2. Lesiones slidas.
Epididimarias
Tumores adenomatoides Leiomioma Cistoadenoma papilar Lipoma (linfangiomas, neurofibromas) Proliferacin nodular difusa (Tumor adenomatoide, leiomiomas)
Paratesticulares
Cordn espermtico Cubiertas testiculares Tejidos escrotales Varicocele intratesticular Quiste epidermoide Tumores de restos adrenales Fusin esplenogonadal Sarcoidosis Microlitiasis
Intratesticulares
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1) componente papilar, con un fino eje conectivo-vascular central, revestido por un epitelio cuboidal o columnar bajo que puede crecer hacia dentro y ocupar por completo el interior de los quistes; 2) ductos ectsicos y microquistes revestidos por un epitelio similar al descrito anteriormente, y 3) un estroma fibroso en el que pueden observarse cambios inflamatorios o degenerativos. Aunque el origen de la lesin ha sido debatido, los estudios histoqumicos y los hallazgos ultraestructurales confirman un origen epitelial y demuestran un origen a partir de los ductos eferentes del epiddimo. Complicaciones: Los tumores bilaterales pueden ocasionar oligoazoospermia, disminucin del volumen de eyaculado, obstruccin de los conductos seminferos, y consecuentemente problemas de fertilidad.
Epiddimo
Los tumores benignos de epiddimo son un 80% frente a un 20% que suponen los malignos. Los ms frecuentes son los tumores adenomatoides (que son la segunda tumoracin paratesticular en frecuencia despus de los lipomas). Se presentan en el 3.er y 4. decenio de la vida como lesiones asintomticas, de crecimiento lento, que surgen del epiddimo (aunque tambin se pueden dar en la tnica vaginal y en el cordn espermtico). En ocasiones se puede asociar a un hidrocele. Suelen medir entre 2-5 cm, redondo, de consistencia elstica, y afectan en orden decreciente a cabeza, cola y cuerpo del epiddimo. Microscpicamente est constituido por clulas epiteliales que derivan de estructuras glandulares, y estroma fibroso que puede variar de contenido celular. Debido a esta variabilidad, el origen del tumor es discutido, pero se cree que deriva del tejido mesotelial. Su comportamiento es siempre benigno, incluso cuando infiltra la rete testis y el parnquima testicular, lo cual ocurre en un 40% de los que se presentan en la cabeza del epiddimo, no habindose descrito diseminacin metastsica ni recidiva tras su exresis. Le siguen en frecuencia los leiomiomas. Su mxima incidencia se da en la quinta dcada, de crecimiento lento, siendo bilateral en el 15% de los casos y asociados con hidrocele en el 5%.Tambin suelen ser dolorosos. Macroscpicamente es parecido al adenomatoide, e histolgicamente est compuesto de clulas musculares lisas sin atipias entrelazadas. Los cistoadenomas papilares (CP) representan del 4-9% de los tumores benignos del epiddimo. Son bilaterales en un 30%-50% y pueden formar parte de la enfermedad de Von Hippel-Lindau, siendo tpicos de ella. De hecho, los pacientes con CP bilaterales tienen propensin a desarrolllar otros componentes del sndrome de Lindau, y es considerado por algunos autores indicativo del mismo, mientras que en los casos unilaterales, la lesin probablemente representa una aislada manifestacin de la enfermedad de Lindau. Se presentan en la 2.-3. dcada de la vida. Macroscpicamente, es encapsulado, de entre 1,5-5 cm. Hay que destacar de su histologa que su patrn es similar al carcinoma de clulas renales del tipo clula clara y que a veces es difcil de diferenciar de metstasis de dicho carcinoma. Estn formados por 3 componentes:
Diagnstico de los tumores de epiddimo

Historia clnica detallada. Exploracin fsica: con el paciente de pie y en decbito, palpando minuciosamente ambas bolsas escrotales y su contenido y comparndolas entre s. Adems se deben explorar las cadenas linfticas inguinales y las mamilas por la posibilidad de un tumor maligno. Transiluminacin (como ya se ha explicado anteriormente). Ecografa escrotal: es de gran precisin diagnstica y seguridad, informando sobre la naturaleza slida o lquida de la masa, su localizacin y exacta relacin con las estructuras vecinas.
Hay que diferenciar estos tumores entre s y de otras lesiones que condicionen masa intraescrotal, tanto benignas como malignas.
Tratamiento
Si sospechamos que se trata de una tumoracin benigna, deberemos realizar exploracin quirrgica y
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exresis (ciruga parcial conservadora) para confirmar histolgicamente su benignidad. Si el resultado fuera de malignidad, se realizara entonces la orquiectoma radical por va inguinal.
igual que en el epiddimo y con las mismas caractersticas), leiomiomas, neurofibromas, hemangiomas, granulomas de colesterol, etc.
Tejidos escrotales: Cordn espermtico:

Son los tumores paratesticulares benignos ms frecuentes. Pueden ser: mesenquimatosos (lipoma, leiomioma y linfangioma), epiteliales y disembrioplsicos. Los ms frecuentes con diferencia son los primeros, y sobre todo el lipoma; ste representa el 45% de todos los tumores del cordn. Su mayor frecuencia se da en la 4.-5. dcada de la vida y generalmente se localiza en el canal inguinal. Su consistencia a la exploracin es blanda y seudofluctuante y la gran mayora son asintomticos. El diagnstico clnico de los tumores benignos del cordn suele ser difcil, es posible distinguirlos con la exploracin fsica de una hernia inguinal pero no establecer su carcter de benignidad. Su tratamiento ser siempre tambin su exresis quirrgica por va inguinal. Estn formados por tejidos adiposo, muscular, fibroconectivo, linftico y nervioso. Los ms frecuentes son los lipomas, seguidos de fibromas y leiomiomas. Aqu, la actitud puede ser observacin (en caso de los lipomas) o exresis quirrgica (en caso de duda sobre su benignidad).
Intratesticulares
Varicocele intratesticular: Es una rara presentacin de varicocele que ocurre en menos del 2% de la poblacin masculina. La patognesis y las implicaciones clnicas de este cuadro no estn todava bien establecidas. Estos varicoceles pueden ocurrir en asociacin a los extratesticulares, pero es ms frecuente su independencia. Son ms frecuentes en el lado izquierdo, lo que se correlaciona con el extratesticular y en un 39% de los casos son bilaterales. Clnicamente se pueden manifestar por dolor con la congestin pasiva del testculo, lo cual comprime la tnica albugnea o masa testicular. El diagnstico generalmente es por ecografa, encontrndonos con mltiples estructuras tubulares serpinginosas y anecoicas, al igual que en un varicocele extratesticular. Asimismo, la ecografa doppler color nos mostrar un flujo con caractersticas venosas que aumenta con la maniobra de Valsalva. El principal diagnstico diferencial es con el seudoaneurisma intratesticular, que presenta un flujo ecogrfico en el dplex doppler caracterstico en ying y yang y distinguible del venoso del varicocele y con ectasia tubular de la rete testis. Otros diagnsticos diferenciales incluyen los quistes intratesticulares, hematoma, infeccin focal y neoplasia qustica intratesticular. Tumores de los restos adrenales: La cortical adrenal y las clulas intersticiales de las gnadas se originan en el mesonefros, esto nos explica que encontremos tejido adrenal ectpico intratesticular (y tambin en el cordn y epiddimo), que es poco trascendente, salvo en aquellos casos de postadrenalectoma por sndrome de Cushing, de Addison e hiperplasia adrenal congnita ya que despus de
Cubiertas testiculares:
La tnica vaginal y la tnica albugnea son las dos cubiertas testiculares donde con ms frecuencia se asientan proliferaciones tumorales o seudotumorales. Lo ms frecuente es encontrarnos con una proliferacin nodular difusa y fibrosa tambin denominada fibrosis peritesticular, seudotumor fibroso o fibroma (cuarta tumoracin paratesticular en frecuencia despus de los lipomas, tumores adenomatoides y el leiomioma). Suele originarse generalmente de la tnica albugnea y se presenta en el adulto como una tumoracin slida, lisa, dura, encapsulada, irregular e indolora. Esta lesin se considera como una reaccin fibroinflamatoria benigna, por lo cual con su reseccin quirrgica previa biopsia intraoperatoria sera suficiente como tratamiento; algunos autores han sealado un lmite de 3 cm a partir de los cuales sera conveniente realizar la orquiectoma radical. Es importante tratar de realizar un diagnstico histolgico que los diferencie de otros tipos de tumores verdaderos localizados en estas zonas ya que por su ubicacin simulan tumores malignos y condicionan tratamientos radicales innecesarios. Otros tumores benignos que nos podemos encontrar en las cubiertas son los adenomatoides (al
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Figura 5. Sarcoidosis intratesticular. (Tomado de Radiographics 2002:22:189-216.)
la ciruga se pueden hiperplasiar. Su incidencia oscila entre el 1,5% y el 3,8%. Generalmente constituyen hallazgos incidentales. En algunos casos de hiperplasia adrenogenital como en el dficit de 21 hidroxilasa (enfermedad autonmica recesiva rara) nos podemos encontrar una manifestacin clnica infrecuente que es el agrandamiento testicular bilateral a expensas de la hiperplasia de restos adrenales y que puede condicionar infertilidad debido a la sustitucin del parnquima testicular. En otras ocasiones pasa desapercibida y slo son diagnosticadas en estudios ecogrficos. Diagnstico diferencial: Con el tumor de clulas de Leydig, histolgicamente es casi imposible distinguirlos y es necesario disponer de la clnica para no llegar a un dignstico errneo. Fusin esplenogonadal: Esta anomala est descrita en el 0,4% en los varones. Se produce la fusin entre el bazo y el testculo entre la 5. y la 8. semana de vida embrionaria, pudindose asociar otras anomalas del desarrollo. Encontramos dos formas: continua, donde existe una cuerda de tejido fibroso o esplnico entre el bazo y la gnada (o donde encontramos una formacin arrosariada de tejido esplnico sobre esta banda fibrosa); y otra discontinua, en que un resto del bazo se adosa al polo superior del teste sin conexin con el bazo eutpico. Generalmente la clnica se presenta antes de los 20 aos como hernia inguinal, hidrocele o criptorquidia, hacindose habitualmente el diagnstico en el acto quirrgico. Se puede resecar el tejido esplnico y fijar el testculo o dejar el remanente esplnico si ste es difcil de resecar. Sarcoidosis: Es una enfermedad granulomatosa sistmica de patognesis desconocida que tambin puede involucrar al testculo. Se ha estimado una prevalencia de 1 a 6 casos por 100.000, y los hombres de raza negra estn afectados de 10 a 20 veces ms que los de raza blanca. La mayor incidencia est dada entre los 20 y 40 aos, lo cual es similar a la edad de presentacin de las neoplasias testiculares. De los pacientes con sarcoidosis, un 15 a 45% tienen afectacin extratorcica, y de stos el 1% o menos ser en el testculo. Clnicamente se
presenta como una epididimitis aguda o recurrente, o tambin como un agrandamiento testicular indoloro. En la ecografa las lesiones sarcoideas corresponden a pequeas masas slidas irregulares e hipoecgenas, tambin pueden verse focos calcificados hiperecgenos con sombra acstica posterior o pueden presentarse como una lesin solitaria. Debido a estos hallazgos, el diagnstico diferencial con tumores testiculares o inflamaciones muchas veces es complicado y se recurre a la ciruga para realizar el diagnstico definitivo. Microlitiasis testicular: Condicin generalmente diagnosticada por ecografa de manera incidental y cuya incidencia real se desconoce. Se cree que es el resultado de la calcificacin de cuerpos amilceos que se encuentran en la luz de los tbulos seminferos, cada una compuesta de un centro calcificado rodeado de varias capas que contienen organelas, vesculas y fibras de colgeno. Estas calcificaciones pueden encontrarse en personas normales o criptorqudicas, tambin como parte del sndrome de Klinefelter, en el seudohermafroditismo masculino, la microlitiasis pulmonar y en las neoplasias testiculares, aunque en la mayora de los casos no se encuentra ningn factor asociado. La microlitiasis testicular clsica se define como cinco o ms calcificaciones vistas por ecografa en por lo menos una imagen del testculo; cuando hay menos de cinco en todas las imgenes se denomina microlitiasis testicular limitada. Tambin se las clasifica en tres grados dependiendo del nmero:
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Figura 6. Microlitiasis testicular clsica. (Tomado de Radiographics 2002:22:189-216.)
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Grado 1: Algunas microlitiasis dispersas, entre una y diez. Grado 2: Muchas microlitiasis, entre 10 y 20. Grado 3: Da el aspecto de siembra, apareciendo ms de 20.
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Ecogrficamente se ven mltiples focos hiperecgenos, sin sombra acstica posterior, de menos de 2 mm de dimetro, que comprometen el parnquima testicular y ocasionalmente muestran un aspecto en cola de cometa (Figura 6). Se ha intentado establecer una relacin entre las microlitiasis y el desarrollo de neoplasias testiculares. Por el momento, el nico punto claro es que las dos entidades estn relacionadas, pero preguntas tan importantes como cul es la probabilidad de que un paciente con microlitiasis testicular desarrolle un tumor y cul debera ser el seguimiento adecuado, siguen todava sin resolverse. Como recomendaciones se debera realizar un seguimiento con exploracin fsica, ecogrfico semestral/anual y marcadores tumorales. En aquellos pacientes de alto riesgo (microlitiasis unilaterales focales sin masa, criptorquidia, infertilidad, atrofia testicular o antecedentes de tumor testicular contralateral), llevar a cabo una biopsia testicular es un procedimiento razonable.
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*** Lectura recomendada
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seccin IX
Suprarrenal y retroperitoneo
Patologa de las glndulas suprarrenales ..................................... 929 Patologa del retroperitoneo ...................................................... 949
captulo 52
Patologa de las glndulas suprarrenales
Roberto Martnez-Rodrguez Llus Gausa Gascn Humberto Villavicencio
Fundaci Puigvert. Barcelona
Palabras clave: Adrenal. Feocromocitoma. Hiperaldosteronismo. Incidentaloma. Suprarrenalectoma laparoscpica.
ndice captulo 52

Anatoma............................................................................................................................................................................. Patologa suprarrenal .............................................................................................................................................. Evaluacin de masa incidental ....................................................................................................................... Tratamiento quirrgico de la patologa suprarrenal ................................................................ Alternativas a la ciruga ........................................................................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 933 934 942 943 946 947
52. Patologa de las glndulas suprarrenales
captulo 52

ANATOMA
Recuento anatmico
Las glndulas suprarrenales son rganos pares, retroperitoneales, que miden de 3 a 5 cm de longitud y tienen un peso aproximado de 5 g. Se hallan situadas sobre la cara superomedial de ambos riones. Cada glndula est envuelta en una cpsula adiposa, separada del polo superior renal por una fina pelcula de tejido conjuntivo, y englobada junto al rin por la fascia renal. La glndula suprarrenal derecha est situada entre el diafragma (posteromedial) y la vena cava inferior (anteromedial). La cara anterior est apoyada sobre la superficie posteroinferior del hgado. La glndula suprarrenal izquierda se extiende sobre la cara medial renal. Est relacionada por delante con el estmago y el pncreas y por detrs con el diafragma. La porcin inferior es posterior a la cola del pncreas y la arteria esplnica. La vascularizacin es profusa y proviene de tres fuentes: Principalmente de las arterias suprarrenales superiores, ramas de la arteria frnica inferior. Arterias suprarrenales medias provenientes de la aorta. Arteria suprarrenal inferior proveniente de la arteria renal. Funcionalmente se divide en corteza (con zonas glomerular, fascicular y reticular) y mdula adrenal. La corteza deriva del mesodermo y es la encargada de producir aldosterona (zona fascicular); glucocorticoides, andrgenos y estrgenos son producidos en las zonas fascicular y reticular a partir de la conversin de colesterol en pregnenolona y su transformacin por diferentes sistemas enzimticos. El dficit de estas enzimas tiene manifestacin clnica especfica. La mdula suprarrenal deriva del neuroectodermo; y es la encargada de la secrecin de adrenalina, noradrenalina y dopamina. El drenaje linftico confluye en los ganglios linfticos lumbares superiores (articos laterales).
Glndulas semejantes
Glndulas suprarrenales accesorias
Generalmente microsccopicas, pueden ser encontradas en el 25% de las autopsias. Cuando son completas, se encuentran fundamentalmente en el rin, ocasionalmente subcapsulares, pero tambin en el hgado o en el mesenterio. Cuando predomina el componente medular se localizan a nivel del plexo solar. Cuando predomina el componente cortical, se localizan fundamentalmente entre los restos embrionarios de los rganos genitales, peritubricos y ovricos o periepididimarios y testiculares.
rganos de Zuckerlandl
Son rganos pares retroperitoneales, lateroarticos, ubicados por encima de la mesentrica inferior. Son de un tamao importante al nacimiento y se involucionan a medida que aumenta el volumen de las glndulas suprarrenales.
El drenaje venoso se realiza a travs de la vena suprarrenal principal (la derecha drena directamente a la cava y la izquierda a la vena renal) y numerosas accesorias paralelas a los vasos arteriales.
seccin IX. Suprarrenal y retroperitoneo
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Tabla 1. Resumen de patologa de la glndula suprarrenal. Hipofuncin por inflamacin autoinmune o tuberculosa, por hemorragias o por tumores no funcionales Dficit de secrecin glucocorticoides y andrgenos: Insuficiencia corticosuprarrenal: 2. a fracaso hipotalmico/ hipofisario Dficit de secrecin de mineralcorticoides: Hipoaldosteronismo primario: dficit enzimtico. Secundario al dficit de angiotensina/renina (nefropatas)
Patologa suprarrenal Corteza
Hiperfuncin Exceso de glucocorticoides: Sndrome de Cushing
Exceso de mineralcorticoides: Hiperaldosteronismo. Exceso de andrgenos: Sndrome adrenogenital: 1.: Tumor secretor de andrgenos. 2.: Exceso de ACTH por dficit de la enzima 21-hidroxilasa Mdula Feocromocitoma
Paraganglios coccgeos
Por delante de la punta del cccix, irrigados por la arteria sacra media y situados sobre el plano muscular del elevador del ano y el msculo isquiorrectal.
PATOLOGA SUPRARRENAL
Hiperaldosteronismo
El hiperaldosteronismo es un trmino genrico que engloba diversos trastornos caracterizados por un aumento en la secrecin de aldosterona y/o la alteracin de su sistema de regulacin a nivel renal, el sistema renina-angiotensina. La aldosterona es secretada por la zona fascicular de la corteza suprarrenal en respuesta a la liberacin de angiotensina II (sistema renina-angiotensina-aldosterona) con la funcin de estimular la reabsorcin de sodio y favorecer la eliminacin de potasio a nivel de los tbulos renales. El hiperaldosteronismo puede estar por tanto asociado con niveles elevados (secundario) o disminuidos (primario) de actividad de la renina plasmtica.
El trmino de hiperaldosteronismo primario fue acuado por Conn para describir el sndrome clnico caracterizado por hipertensin, hipopotasemia, hipernatremia, alcalosis y parlisis peridica secundaria a un adenoma secretor de aldosterona. En todos aquellos pacientes hipertensos que muestran hipopotasemia debera descartarse la secrecin anmala de aldosterona. La causa ms frecuente de aldosteronismo primario es un adenoma productor de aldosterona Sndrome de Conn (60%), seguida de la hiperplasia bilateral congnita (40%); en menor frecuencia se asocia a tumor suprarrenal. El aldosteronismo secundario se observa con frecuencia en los trastornos edematosos (cirrosis, insuficiencia renal) en los que los niveles elevados de renina representan un ajuste fisiolgico a la contraccin del volumen sanguneo. Se observa tambin en la estenosis de la arteria renal en forma secundaria a los niveles elevados de renina y angiotensina II.
Diagnstico
Determinaciones iniciales: Potasio plasmtico < 3,5 mmol/L.
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Potasio y sodio en orina de 24 h: Se deben suspender diurticos 4 das antes de la determinacin y no iniciar la reposicin de potasio. Se necesita una excrecin de Na superior a 100 mmol/24 h. Si se detecta una hipopotasemia con potasio urinario < 30 mmol/24 h es indicativo de prdida renal, mientras que si el potasio urinario es < 30 mmol/24 h es poco probable la existencia de hiperaldosteronismo. Cociente aldosterona plasmtica/actividad de renina plasmtica (AP/ARP): Ha de realizarse cuando la kaliemia est normalizada. La determinacin hormonal se realiza por la maana tras 2 horas de posicin erguida. Valores de normalidad en reposo: AP (nmol/L): 0,22-0,57. ARP (ug/L/h o ng/ml/h): 0,04-4,0. AP/ARP (ng/dl: ug/h/L): <20 (>30-50 sugestivo de hiperaldosteronismo). Indicaciones del estudio hormonal: Pacientes con hipertensin e hipopotasemia. Familiares hipertensos de pacientes con aldosteronismo familiar. Pacientes con HTA de difcil control. Pruebas de confirmacin: Prueba de captopril: Se realiza ambulatoriamenTabla 2. Resumen del hiperaldosteronismo. Causas Adenoma. Hiperplasia bilateral congnita. Carcinoma suprarrenal. Clnica HTA. Hipopotasemia. Nicturia. Polidipsia. Poliuria. Debilidad muscular. Cefalea frontal. Parlisis. Calambres. tetania. Diagnstico bioqumico 1. K y Na urinario. 2. Aldosterona plasmtica/ actividad de renina (ARP) >30-50. 3. Prueba de captopril.
te. A primera hora de la maana, tras ayuno nocturno, se realiza determinacin sangunea de aldosterona plasmtica (AP) y actividad de renina plasmtica (ARP), valores basales. Se administra 25 mg de captopril va oral, el paciente permanece sentado y se realiza una 2. determinacin a las 2 horas. La prueba es positiva con valores de AP/ARP >50. Si adems la AP postcaptopril es >0,44, la especificad de la prueba aumenta. Prueba de supresin salina con fludrocortisona: Requiere hospitalizacin y no aporta ventajas sobre la anteriormente descrita. Prueba de infusin salina: en desuso. Diagnostico de localizacin: El TC es la exploracin complementaria ms precisa, detectando masas suprarrenales >1cm. La gammagrafa con 131-I-iodocolesterol puede ayudar en la identificacin de adenomas productores de aldosterona, pero debe recordarse la administracin de dexametasona previa a la prueba para evitar la captacin del trazador en el tejido no adenomatoso. Dada la alta frecuencia de masas suprarrenales no funcionantes e incidentales, el examen radiogrfico debera realizarse tras la confirmacin bioqumica de la patologa.
Diagnstico por imagen TC GGF con 131 -lIiodocolesterol.
Tratamiento Suprarrenalectoma. Espironolactona,
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cefaleas y trastornos de cicatrizacin con menor frecuencia. La primera causa que hay que descartar es la administracin exgena de corticoides, frecuentemente inadvertidos por el paciente en forma de lociones o cremas tpicas. Aquellas presentaciones clnicas que incluyen masculinizacin en la mujer o feminizacin en el varn son sugestivas de malignidad (carcinoma suprarrenal).
Confirmacin de produccin unilateral de aldosterona La determinacin de aldosterona en sangre obtenida directamente de la vena adrenal mediante cateterismo confirma el diagnstico. A primera hora de la maana y tras 3 horas en posicin supina para evitar las interferencias posturales se recogen las muestras de las venas adrenales e infrarrenales para determinar aldosterona y cortisol. Se administra ACTH en perfusin continua (50 mcg/h), lo que estimula la secrecin de aldosterona aumentando la diferencia entre los dos lados en caso de adenoma. Diagnostico: Cortisol vena adrenal/vena cava infrarrenal >1,1. Aldosterona/cortisol de un lado >2 aldosterona/ cortisol contralateral. Indica la lateralidad.
Diagnstico
El primer paso es determinar una secrecin aumentada de cortisol, para lo que el ndice ms directo es la determinacin urinaria de cortisol en 24 horas. Se prosigue con la prueba de supresin con dexametasona (0,5 mg/6 h durante 2 das).En sujetos normales el cortisol urinario disminuye, mientras que en pacientes con Sndrome de Cushing ste se mantiene igual o elevado. Para diferenciar el hipercorticismo dependiente de ACTH del independiente sera necesario establecer simultneamente los valores de ACTH y de cortisol en plasma; La prueba de supresin con dexametasona a altas dosis (2 mg/6 h durante 2 das) orienta al diagnstico. Si la inhibicin de secrecin de cortisol supera el 50% la enfermedad es probablemente de origen hipofisario, mientras que los pacientes con adenomas o carcinomas suprarrenales no presentan esta inhibicin. El diagnstico de localizacin puede realizarse mediante TC o RMN. Los adenomas suprarrenales suelen ser solitarios, mayores de 2 cm y asociarse con atrofia de la glndula contralateral. Un tamao mayor (> 6 cm), presencia de necrosis y calcificaciones son sugestivos, no especficos, de carcinomas suprarrenales.
Tratamiento
Previo a la ciruga debe controlarse la hipertensin y corregir la hipopotasemia y el resto de trastornos metablicos asociados. La suprarrenalectoma unilateral es el tratamiento de eleccin para los adenomas productores de aldosterona. La hiperplasia bilateral congnita se trata mdicamente con espironolactona.
Sndrome de Cushing (hipercortisolismo)

La zona fascicular de la corteza suprarrenal es la encargada de la produccin de glucocorticoides. El sndrome de Cushing describe el complejo sintomtico a los que da lugar el exceso de glucocorticoides circulantes. El origen puede situarse a nivel hipofisario por exceso de corticotrofina-ACTH-(enfermedad de Cushing) en un 70%; a nivel suprarrenal por adenomas o carcinomas suprarrenales (20%) y secrecin ectpica de ACTH (10%).
Tratamiento
El tratamiento mdico del cortejo sintomtico se basa en la reduccin de la secrecin esteroidea mediante el uso de agentes bloqueantes de su sntesis: aminoglutetimida, metirapona y frmacos antimicticos son empleados con xito. Los adenomas hipofisarios (enfermedad de Cushing) son resecados transesfenoidalmente.
Clnica
Clnicamente se caracteriza por obesidad (90%), hipertensin, diabetes, debilidad (80%), atrofia muscular, estras purpricas, hirsutismo y trastornos menstruales o disfuncin sexual (70%), facies de luna llena, osteoporosis, hiperpigmentacin (50%), y edemas,
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Los adenomas y carcinomas suprarrenales requieren exresis quirrgica. En un 10-20% de pacientes que requirieron suprarrenalectoma bilateral se observ en el postoperatorio tardo la aparicin de adenomas hipofisarios de tipo cromfobo, atribuidos a la falta de retroalimentacin negativa hipotlamo/hipofisaria y el exceso de ACTH. A este fenmeno se le conoce como sndrome de Nelson.
El tumor suele presentarse de forma espordica (95%), pero el 5% restante tiene un patrn familiar y puede clasificarse segn diferentes tipos de anomalas genticas: Neoplasia endocrina mltiple tipo 2: transmisin familiar autosmica dominante. Asocia carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y adenomas paratiroideos. Von Hipple Lindau: tipo 2a si asocia carcinoma de clulas renales y 2b si no lo asocian. Displasias neuroectodrmicas: neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, sndrome de Sturge Weber. Los nios muestran mayor incidencia de feocromocitomas familiares (10%) y de bilateralidad (24%). Se recomienda realizar un estudio gentico en: Feocromocitoma en < 21 aos. Feocromocitoma bilateral. Paraganglioma mltiple. Historia familiar de feocromocitoma o paraganglioma.
Feocromocitoma
La mdula suprarrenal est formada por clulas derivadas del neuroectodermo (idnticas a las postganglionares del simptico) con apetencia por el cromo (clulas cromafines). Son las encargadas de la secrecin de catecolaminas adrenalina y noradrenalina a partir de la transformacin de tirosina en DOPA y posteriormente en dopamina, que sirve de sustrato para la formacin de adrenalina y noradrenalina. La enzima limitante de estas reacciones es la tirosina-hidroxilasa en la primera transformacin de tirosina en DOPA. El feocromocitoma es un tumor funcionante derivado de estas clulas cromafines que secreta catecolaminas de forma excesiva y descontrolada. Se localiza a nivel suprarrenal en el 80% de los casos y fuera de la glndula en el 20% restante. Presenta una baja incidencia (2/100.000 adultos), sin diferencia entre sexos, apareciendo entre la 4. y 5. dcada de vida.
Figura 1. Feocromocitoma.
Hipertensin arterial: Presente en 90% de los pacientes.Tiene tres patrones tpicos de presentacin: 1) Hipertensin sostenida: Casi el 40% de los pacientes presenta hipertensin sostenida con fluctuaciones escasas. Es ms frecuente en nios y pacientes con MEN tipo 2. 2) Hipertensin paroxstica: Crisis hipertensivas asociadas por lo general a otros sntomas del cuadro. Ms frecuente en mujeres. 3) Hipertensin sostenida con crisis paroxsticas: La frecuencia y duracin de los ataques es muy variable entre pacientes. Tras la aparicin inicial de los sntomas, la frecuencia tiende a aumentar mientras que la severidad se mantiene o intensifica. Las crisis hipertensivas pueden desencadenarse de forma espontnea, por estmulos fsicos o medicamentosos. Los estmulos fsicos son, en general, todos aquellos que provocan un aumento de la presin intraabdominal, compresin de la masa y liberacin de
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La determinacin de catecolaminas y metanefrinas en orina recogida a las pocas horas (2-4) de una crisis hipertensiva tiene gran valor diagnstico. Cuando estos valores se encuentran discretamente elevados puede realizarse el test de supresin con clonidina para diferenciar los pacientes con feocromocitoma y nivel bajo de actividad de los individuos sin feocromocitoma pero con aumento de la actividad simptica; la administracin de clonidina (0,3 mg va oral) provocar a las 3 horas de la ingesta un descenso de noradrenalina por debajo de 500 pg/mL en aquellos pacientes sin feocromocitoma. La ausencia de descenso en los niveles sugiere una patologa tumoral (feocromocitoma). Existen una serie de situaciones que pueden alterar los niveles de catecolaminas y metabolitos: supresin aguda de clonidina; supresin aguda de alcohol, monoterapia con vasodilatadores arteriales hidralacina o minoxidil, isquemia miocrdica aguda,AVC, abuso de cocana e ICC, y cualquier otra situacin de estrs.
pptidos vasoactivos al torrente circulatorio (traumatismos, defecacin, miccin, relaciones sexuales, tos, estornudo, maniobra de valsalva...). Frmacos como la histamina, adrenalina, nicotina, fenotiazida, glucagn, tetretilamonio, metacolina, succinilcolina, ACTH y beta-bloqueantes como el propanolol pueden desencadenar las crisis, as como alimentos ricos en tiramida como el vino, la cerveza y el queso curado. Miocardiopata inducida por catecolaminas: Estos pacientes no presentan una hipertensin arterial tan marcada por el defecto de contractilidad y funcin cardiaca. Es reversible con la combinacin de alfa-bloqueantes y alfa-metilparatirosina. Antes de la exresis quirrgica del feocromocitoma se debe evaluar la funcin cardiaca del paciente. Otros sntomas: cefalea (80%), sudoracin (57%), palpitaciones (64%), palidez o rubor, taquicardia, dolor abdominal o torcico e hipotensin ortosttica.
Diagnstico de laboratorio
Determinaciones hormonales: Indicadas en aquellos pacientes con clnica sugestiva o en los casos de incidentalota. En plasma: Adrenalina, noradrenalina y dopamina: Los valores normales en pacientes asintomticos no descartan enfermedad. Metanefrinas totales o libres: Las metanefrinas libres tienen una alta sensibilidad. Cromogranina: Se almacena secreta con las catecolaminas. Es poco sensible y tiene el inconveniente de que su valor aumenta en la insuficiencia renal. En orina: Metanefrinas totales o libres: Recomendada por su alta sensibilidad y especificidad. Catecolaminas libres: Alta especificidad. cido vanilmandlico: Baja especificidad.
Diagnstico de localizacin
Tras la confirmacin bioqumica de la existencia de un tumor productor de catecolaminas, su localizacin es fundamental para plantear el tratamiento. El 95% son de localizacin abdominal. La localizacin extra adrenal ms frecuente es el rea paraartica (75%), vejiga (10%), trax (10%), cabeza, cuello y pelvis (5%). RMN: Ms especfica que la TC y permite una mejor valoracin de la vascularizacin y relaciones anatmicas. Gammagrafa con metayodobencilguanidina (MIBG): til cuando los hallazgos de TC y RMN son negativos o confusos. Sensibilidad global cercana al 90% y especificidad del 99%. La captacin de MIBG puede ser inhibida por ciertas drogas: labetalol, calcioantagonistas, cocana y antidepresivos (recomendable suspenderlos 7 das antes de la prueba).Un resultado negativo de la gammagrafia no excluye el diagnstico. La tomografa con emisin de positrones (PET) previa administracin de 6-(18)-fluorodopamina es una prueba con gran sensibilidad no disponible todava para el uso asistencial.
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Tratamiento
Exresis quirrgica: En caso de embarazo avanzado la paciente ha de recibir tratamiento mdico con bloqueante alfaadrenrgico (fenoxibenzamina) hasta que el feto alcance la madurez, practicndose entonces parto por cesrea y exresis del feocromocitoma en el mismo acto.
Somnolencia, hipoglucemia y trastornos hidroelectrolticos. Se realizan determinaciones de AVM en orina de 24 horas a las 72 horas de la ciruga. Si es normal los controles sern cada 6meses durante 3 aos. Si los niveles permanecen elevados hay que pensar en la presencia de otros implantes de feocromocitoma. El tamao del tumor y la extensin local son factores de mal pronstico en el curso de la enfermedad.
Manejo prequirrgico
Se inicia con un bloqueo alfaadrenergico: La doxazosina ejerce un bloqueo selectivo de receptores alfa 1. Se inicia a dosis de 4 mg/d durante 4 semanas, pudindose aumentar la dosis en 4mg hasta un mximo de 16 mg/d. Clsicamente se realizaba con la administracin de fenoxibenzamina a dosis oral dividida de 20-30 mg, aumentando 10-20 mg/da hasta lograr la estabilizacin de la tensin arterial y producir una hipotensin postural leve (generalmente dosis de 40-100 mg/da). La taquicardia refleja que provocaba ha favorecido su sustitucin por doxazosina. Si existe intolerancia a los alfa-bloqueantes o con ellos no se consigue controlar la tensin arterial, pueden aadirse calcioantagonistas. El uso de beta-bloqueantes se recomienda si tras una semana de tratamiento con alfa-bloqueantes presenta extrasistolia frecuente o frecuencia cardiaca superior a 90 lpm. Recomendado atenolol (50-100 mg/d) o bisoprolol (5-10 mg/d). Es necesario adems controlar el estado de hidratacin y volumen sanguneo.
Carcinoma suprarrenal
Tumores infrecuentes y de mal pronstico. Incidencia de 1 caso por cada 2 millones de habitantes, sin variacin entre sexos y con tres picos reconocidos de edades de aparicin: Nios entre 1-2 aos. Nios entre 7-16 aos. Adultos en la 5. dcada.
De etiologa desconocida, se ha atribuido un papel relevante a las alteraciones cromosmicas localizadas en 11p, 13q o 17p. Se localizan predominantemente en la suprarrenal izquierda (50-70%) y hasta en un 7% son bilaterales en el momento del diagnstico. Pueden clasificarse en tumores funcionantes y no funcionantes, dependiendo en su capacidad para producir hormonas.
Figura 2. Adenocarcinoma suprarrenal.
Ciruga y postoperatorio
Los principales problemas que pueden surgir durante la ciruga y en postoperatorio son: Crisis hipertensiva durante la manipulacin del tumor (tratamiento fentolamina o nitropursiato ev). Hipotensin severa tras la exresis (reposicin de volumen). Arritmias durante la intervencin (tratamiento con lidocaina o esmolol ev).
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Urologa
masa abdominal (25%); prdida de peso (15%); hematuria (7%) y fiebre (7%).
Tumores funcionantes: Sndrome de Cushing: hipersecrecin de cortisol. El ms comn tanto en su forma pura como asociado a virilizacin. Mal pronstico. Tumores virilizantes en mujeres; secretores de testosterona. Generalmente son tumores menores de 6 cm y muestran un comportamiento benigno. Tumores corticosuprarrenales secretores de estrgenos: son tumores voluminosos y de alta malignidad (la supervivencia a los 3 aos no llega al 20%). Se manifiesta clnicamente en varones entre 25 y 50 aos con ginecomastia, atrofia testicular, impotencia, disminucin de la libido, oligospermia e infertilidad. Carcinoma corticosuprarenal secretor de aldosterona: tumores mayores de 3 cm (principal diferencia con adenomas). Tumores no funcionantes: Pueden alcanzar grandes tamaos (6-20 cm) por su localizacin retroperitoneal y la ausencia de clnica especifica. Tanto los funcionantes como los no funcionantes pueden producir dolor abdominal (50%); astenia (25%);
Tabla 3. Criterios orientativos de malignidad. Fiabilidad (malignidad) Diagnstico.
Clasificacin:
TNM T1:Tumor <5cm, no invasin. T2:Tumor >5cm, no invasin. T3:Tumor infiltra grasa periadrenal. T4:Tumor invade rganos adyacentes. N0: No adenopatas. N1: Adenopatas positivas. M0: Sin evidencia de metstasis. M1: Metstasis a distancia. Estadio TNM (Sullivan): I:T1N0M0. II:T2N0M0. III:T1-2N1M0;T3N0M0. IV:T1-4N0-1M1;T3-4N1M0.
Diagnstico y tratamiento
El diagnstico de malignidad de una tumoracin adrenal es difcil, especialmente en masas de pesos aproximados entre 50-100 g, pero se puede establecer un conjunto de criterios clnicos y patolgicos que pueden orientar el diagnstico. La evaluacin radiolgica debe incluir un estudio de extensin orientado a pulmn, hgado, ganglios linfticos y huesos. La TC abdominal y plvica puede
Criterio clnico Prdida de peso. Feminizacin. Metstasis.
Criterio patolgico Peso tumoral >100 g. Necrosis tumoral, bandas fibrosas, invasin vascular y mitosis. Infiltracin rganos vecinos. Pleomorfismo nuclear.
Compatible.
Virilizacin. Cushing/virilizacin. No produccin hormonal. Elevacin 17 cetosteroide orina. Hipercortisolismo. Hiperaldosteronismo.
Sugestivo. Improbable.
Invasin vascular. Clulas gigantes tumorales y variacin de tamao citoplsmico.
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definir la localizacin y extensin local, la presencia de metstasis ganglionares o viscelares y la funcionalidad contralateral (en ocasiones es necesario resecar en bloque glndula y rin). A excepcin de tumores secretores de testosterona, son tumores muy agresivos con tendencia invasiva y tasas de supervivencia a los 5 aos de alrededor del 35%. Metastatiza a pulmn (60%), ganglios linfticos (48%), hgado (50%), huesos (24%) y pleura y corazn (10%). El tratamiento implica la reseccin quirrgica del tumor primario en su totalidad aunque sea necesario resecar en bloque los rganos adyacentes. Ni la radioterapia ni la quimioterapia han demostrado efectividad. Los frmacos como el mitotano, ketoconazol, metirapona y aminoglutetimida pueden contribuir para aliviar la clnica de los tumores funcionantes, pero hay poca evidencia de que prolonguen la supervivencia.
1. Endoteliales o linfangiomatosos (45%). 2. Seudoquistes suprarrenales. Probables residuos encapsulados de hemorragias antiguas (39%). Pueden alcanzar un tamao significativo y producir sntomas por compresin de estructuras vecinas. 3. Quistes epiteliales verdaderos (9%). 4. Quistes parasitarios secundarios a equinococos (7%).
Oncocitoma suprarrenal
Tumoraciones benignas, no funcionantes, compuestas por clulas epiteliales con gran citoplasma acidfilo. Pueden presentar un tamao voluminoso planteando entonces dificultad diagnstica diferencial con el carcinoma. En ese caso est indicada la ciruga.
Adenoma benigno
El diagnstico de adenoma es un diagnstico anatomopatolgico. Dada la dificultad de diagnstico diferencial por imagen se recomienda la reseccin quirrgica de todas las lesiones mayores de 5-6 cm. Las expectativas para diferenciar los adenomas suprarrenales de los carcinomas se centran en la determinacin de mutaciones p53 y en la determinacin de anomalas cromosmicas y/o prdidas de heterogocidad.
Otras lesiones suprarrenales

Mielolipoma
Tumoracin benigna, unilateral, asintomtica y frecuentemente menor de 5 cm, de etiologa desconocida. Constituida por tejido adiposo y elementos mieloides. Su diagnstico suele ser incidental y radiolgico (TC o ecogrfico). Los pacientes en general son obesos, con una relacin hombre-mujer de 1,75:1. El dolor es el sntoma ms comn de presentacin. Cuando su tamao es superior a 5 cm pueden provocar hemorragia retroperitoneal espontnea (sndrome de Wunderlich) o confundirse con carcinoma suprarrenal necrtico, siendo de eleccin la ciruga.
Metstasis suprarrenales
El tumor suprarrenal metasttico es ms frecuente que el carcinoma corticosuprarrenal primario. Localizacin del tumor primario: Ms del 50% de los pacientes con melanomas, carcinomas de mama y/o pulmn localizan sus metstasis en la suprarrenal. Cerca del 40% de los pacientes con carcinoma de clulas renales metastsico presenta implantes a nivel suprarrenal. Otros: carcinoma de glndula suprarrenal contralateral, vejiga, colon, esfago, vescula, hgado, pncreas, prstata, estmago y tero.
Quistes adrenales
Suelen ser un hallazgo incidental, generalmente unilaterales. Un 15% presentan calcificaciones sin implicacin de malignidad. Tipos de quistes:
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Urologa
Aquellas masas suprarrenales, no funcionantes, de 3-6 cm pueden ser esclarecidas mediante biopsia con aguja fina guiada por ecografa y TC. La RMN mostrar seal hipertensa en las secuencias T2 en aquellas lesiones sugerentes de carcinoma suprarrenal, tumores neurales, tumores metastticos suprarrenales y hemorragias de diversas localizaciones suprarrenales, pero no mostrar esta hiperintensidad en los adenomas benignos. Algoritmo para la evaluacin de un incidentaloma (ver Figura 3). Criterios generales de malignidad: 1. Tamao superior a 6 cm. 2. Mal circunscrito, criterios de invasin. 3. Reforzamiento con la administracin de contraste. 4. Heterogneo, con focos de necrosis o hemorragia. 5. Bilateralidad (metstasis o feocromocitomas). 6. Rpido crecimiento.
El hallazgo accidental de una masa suprarrenal debe plantear la sospecha clnica de un tumor de diferente localizacin.
EVALUACIN DE MASA INCIDENTAL

La funcionalidad y el tamao de la lesin hallada son los principales condicionantes de su manejo. Cuando se detectan anomalas bioqumicas se recomienda el manejo segn el tipo y la repercusin clnica (generalmente reseccin). Se recomienda una evaluacin limitada (coste/ beneficio/precisin diagnstica): Descartar feocromocitoma (catecolaminas en sangre u orina), medir niveles de potasio en los casos de hipertensin arterial y determinar los glucocorticoides slo cuando hay signos clnicos de sndrome de Cushing o virilizacin. En cuanto al tamao se recomienda la exploracin quirrgica de todas lesiones que en la tomografa muestran un tamao >5cm.
Tabla 4. Caractersticas principales de las lesiones suprarrenales ms relevantes.

Sndrome de Cushing Caractersticas Sndrome de Conn Feocromocitoma Homo/heterogneo. Bien definido. 10% bilateral. 2-10 cm. Metstasis Homo/heterogneo. 50% bilaterales. Asintomtico/Sndrome de Addison. Variable. No. Bien definido. Estructura muy variable. Carcinoma adrenal Heterogneo. Unilateral. Infiltrante 30-45%. >6 cm. 30%. Mal definido. Hipoecoico. reas centrales de necrosis y hemorragia. Sin contraste: 45-75 UH. Tras contraste 70-80 UH:
Ndulo homogneo. Bien delimitado. Unilateral. 2-5 cm. Infrecuentes. <2 cm.
Tamao Calcificaciones Ecografa
Excepcionales. Infrecuentes. Heterogneo, tendencia hipoecoica. Bien definido. Redondeado u oval.
Slido, ecognico, bien definido. Liso y redondeado.
TC
Sin contraste 0-50 UH. Poca/nula intensificacin con contraste.
Sin contraste: 16-25 UH. Tras contraste 30-35 UH.
Sin contraste: 20-70 UH. Tras contraste: Gran intensificacin. Heterogeneo: Hemorragia o necrosis central. Hipointenso en T1 y en T2.
Sin contraste: 50-75 UH. Tras contraste: Intensificacin.
RMN
Hipo e isointenso en T1 e intenso en T2. No distingue funcionalidad.
Hipointenso en T1. Hiperintenso en T2.
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Figura 3. Algoritmo para la evaluacin de un incidentaloma. Masa suprarrenal. Funcional? S. Evaluacin funcional completa <5 cm No. Determinar tamao por TC. >5 cm.
EXRESIS
Aspecto slido. RMN
Aspecto qustico
Aspecto slido. EXRESIS
Seal T2 hiperintensa. EXRESIS
Seal T2 hipointensa
Puncin
Seguimiento. TC/6 meses
1. Estable: seguimiento. 2. Aumento de tamao: pruebas funcionales/ reseccin.
7. Asociacin con sndrome de Cushing y/o virilizacin en adultos. 8. Asociacin con sndrome de Cushing en nios.
TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LA PATOLOGA SUPRARRENAL

Existen numerosas opciones para el abordaje de la glndula suprarrenal. El abordaje ptimo depende de la patologa suprarrenal, el tamao de la glndula y de la lesin, el hbito corporal del paciente y la experiencia del cirujano. Aunque cada caso debe ser considerado de forma individual, existen preferencias para el abordaje en determinadas patologas; para lesiones
pequeas y bien localizadas se prefiere un abordaje posterior o posterior modificado. Para feocromocitomas mltiples se prefiere un abordaje abdominal. Los carcinomas suprarrenales voluminosos, as como los feocromocitomas grandes y bien localizados, pueden requerir un abordaje toracoabdominal. La introduccin de la laparoscopia ha permitido reducir los tiempos de hospitalizacin, el dolor postoperatorio, la morbilidad asociada a la incisin y una notable mejora en la recuperacin global. Ante la imposibilidad de intervencin laparoscpica, bien sea por las caractersticas propias del tumor (extensin local, metastsica...), o bien por problemas inherentes a la propia ciruga (riesgo anestsico incrementado por la insuflacin, cirugas previas...), deben considerarse las vas de acceso tradicionales.
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Urologa
tes peditricos, ya que permite la exploracin abdominal completa en busca de feocromocitomas mltiples o metstasis (principalmente hepticas). Existen multitud de incisiones (medial, oblicua, paramedial vertical, subcostal bilateral, transversal...), pero quiz la ms utilizada sea la incisin transversa o de Chevron. En la glndula suprarrenal derecha hay que prestar atencin a la existencia de una o dos venas hepticas accesorias, mientras que en lado izquierdo hay un drenaje suplementario desde la glndula al sistema frnico.
Ciruga abierta
La ciruga abierta presenta tantas variaciones como cirujanos, aunque en trminos generales podemos establecer diferentes vas de abordaje:
Abordaje posterior
Puede utilizarse para la exploracin suprarrenal bilateral y/o la reseccin de lesiones pequeas unilaterales. El paciente se coloca en decbito prono. Tras localizar la ltima costilla y la cresta ilaca, la incisin se realiza a lo largo del borde externo de la masa muscular sacrolumbar (direccin oblicua hacia abajo y hacia fuera). Se incide verticalmente sobre la aponeurosis del msculo transverso y se seccionan y coagulan los pedicuros vasculares lumbares. Se retrae digitalmente la pleura y se secciona el ligamento de Henle (entre la 1. apfisis costiforme y la 12. costilla), alcanzando finalmente la cpsula renal y la fascia de gerota. Traccionando de esta cpsula se alcanza la suprarrenal por su cara posterior. El cierre se realiza a nivel de la aponeurosis del msculo transverso y de la piel. La posicin del paciente puede comprometer la ventilacin respiratoria y el manejo anestsico, as como limitar el control de grandes vasos o estructuras adyacentes, por lo que algunos autores recomiendan evitar este tipo de acceso.
Ciruga laparoscpica
El acceso y la exresis laparoscpica de la glndula suprarrenal experimentaron un importante auge a principios de la dcada de los 90 gracias a la aportacin de Gagner apostando por la colocacin del paciente en decbito lateral, lo que facilitaba enormemente la ciruga. Hoy en da, la suprarrenalectoma laparoscpica es la tcnica de eleccin (excepto en el carcinoma suprarrenal con invasin de rganos vecinos) en la mayora de hospitales del pas. El acceso transperitoneal es el ms extendido por ofrecer mayor espacio quirrgico y posibilidad de exploracin de vsceras abdominales.
Abordaje por flancos

La lumbotoma est indicada cuando existe un volumen tumoral importante, extensin local o necesidad de exploracin ampliada. La incisin sigue la 11. costilla e implica su reseccin. Se recomienda no disecar la superficie inferior de la glndula ya que el rin es til para la retraccin. En los pacientes con feocromocitomas el primer objetivo es controlar y seccionar la vena suprarrenal principal (momento que ha de ser comunicado al anestesista por la posibilidad de descenso brusco de la presin arterial).
Posicionamiento
El paciente ha de ser colocado en decbito lateral; con la pierna subyacente doblada para conseguir mayor estabilidad, el brazo del lado a operar elevado hacia delante y el hombro contrario convenientemente protegido (acolchado) para evitar complexiones del plexo nervioso. Una mesa articulada contribuye a conseguir un mejor espacio quirrgico, pero si no se dispone de ella basta con un alza bajo el reborde costal contralateral.
Abordaje toracoabdominal
Se utiliza este acceso a travs de la 9. o 10. arco costal para la reseccin de adenomas, carcinomas y feocromocitomas de gran tamao.
Colocacin de los trocares

El primer trocar se coloca en el borde externo del msculo recto anterior, variando la distancia al ombligo segn la complexin del paciente (ms alto cuanto ms obeso). Se recomienda la colocacin bajo visin directa, con una miniincisin sobre la pared y la aponeurosis, disecando la musculatura y abriendo el peritoneo cuidadosamente para evitar la lesin del intesti-
Abordaje transabdominal
El abordaje por va anterior est indicado en pacientes con feocromocitomas, carcinomas y en pacien-
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Figura 4. Colocacin de los trocares durante la intervencin de suprarrenal izquierda.
no. Este acceso prolonga escasamente el tiempo operatorio frente a la aguja de Veres, pero disminuye notablemente el riesgo de perforacin accidental.Tras colocar el primer trocar, con una presin de insuflacin en torno a 15 cm de agua y bajo visin directa se coloca el resto de los trocares. El segundo trocar se coloca bajo el reborde costal inferior en el borde externo del recto anterior. El tercer trocar se sita al final del dcimo cartlago costal. La colocacin del cuarto trocar se sita entre el primero y la espina ilaca anterosuperior. No hay que dudar ante la necesidad de colocar ms trocares para separar vsceras vecinas (hgado en lado derecho) o reposicionar los ya colocados si con ello se consigue una mayor comodidad quirrgica. Existen varias particularidades reseadas en los tratados quirrgicos dependiendo del lado a resecar que expondremos a continuacin:
movilizar la glndula sin daar su parnquima. La diseccin de la cara posterior no involucra ninguna estructura importante y nos facilitar la bsqueda posterior del(los) pedculo(s) vasculares. El clampaje de la vena ha de ser la primera maniobra vascular a realizar. El hallazgo de una vena principal de tamao importante no siempre indica que sea nica, por lo que la diseccin debe proseguirse con sumo cuidado.
Suprarrenalectoma izquierda
Se inicia con la decolacin que ha de ser amplia, extendindose inferiormente hasta alcanzar el sigma y hacia arriba hasta el ligamento suspensorio del bazo. Como referencia anatmica para localizar la vena suprarrenal podemos buscar la gonadal izquierda,
Figura 5. Maniobra de decolacin izquierda.
Suprarrenalectoma derecha
La colocacin del quinto trocar es frecuente para poder separar el hgado. La incisin sobre el ligamento triangular hepatodiafragmtico debe realizarse alejndonos del diafragma todo lo posible, ya que las contracciones musculares provocadas por el bistur elctrico pueden lesionarlo e incluso perforarlo, mientras que una coagulacin sobre el hgado no reporta mayor importancia que una hipertransaminasemia reversible. Durante la diseccin de la cara anterior es conveniente preservar la cubierta de peritoneo para poder
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Urologa ALTERNATIVAS A LA CIRUGA

La suprarrenalectoma laparoscpica es el gold satandard en el manejo de masas adrenales hormonalmente activas. En casos seleccionados existen alternativas a la ciruga. La crioterapia y la ablacin por radiofrecuencia son las opciones ms valoradas, aunque su experiencia sea escasa.
Figura 6. Clipaje de vena suprarrenal mediante hemoclip.
Criociruga
La criociruga ha sido probada con xito en tumores prostticos, pulmonares, cerebrales, farngeos y hepticos. Faltan estudios que constaten su eficacia en tumores suprarrenales.Ofrece una menor morbilidad y ms rpida recuperacin postoperatoria, adems de preservar tejido sano.
Radiofrecuencia
que desemboca enfrente de la misma pero por la cara inferior de la vena renal, siendo su diseccin ms simple.Tras seccionar la vena suprarrenal encontramos la arteria renal, con mltiples ramas hacia la glndula (se recomienda el uso de la pinza bipolar para su ligadura). Frecuentemente es necesario liberar la cara posterior del pncreas para poder liberar la glndula. Esta diseccin debe ser extremadamente cuidadosa y evitar el uso excesivo de la coagulacin. Esta tcnica usa la radiofrecuencia para generar calor e inducir necrosis tisular. La tcnica se us inicialmente para tratar alteraciones de la conduccin miocrdica y neuralgias del trigmino, extendindose su uso a tumores de pulmn, hgado, hueso y otros rganos. Puede guiarse tomogrficamente adquiriendo mayor precisin. La casustica es escasa y sus resultados deben ser sometidos a revisin.
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BIBLIOGRAFA
Agradecimientos
A los servicios de urologa, nefrologa, anestesia y anatoma patolgica de esta institucin por su amabilidad y permanente disposicin. Al Dr. Huguet y al Dr. Rosales, por sus continuas correcciones y aportaciones de incalculable valor. Al Dr. Palou y al Dr. Algaba, por sus imgenes. A la Dra. Fernndez Llama, por su claridad de exposicin y su inestimable ayuda. Y a Cristina, por su paciencia e indeleble sonrisa. A todos ellos un milln de gracias.
1. P. Fernndez Llama. Protocolo del estudio del hiperaldosteronismo. Servicio de Nefrologa. Fundaci Puigvert .Barcelona. Jul. 2005. 2. P. Fernndez-Llama. Protocolo: Diagnstico y tratamiento del feocromocitoma. Servicio de Nefrologa. Fundaci Puigvert. Barcelona, Oct 2004. 3. F.J. Garca Penit; J. Iriarte Arista; F. Milln Rodrguez Patologa de las glndulas suprarrenales. Urologa: Libro del Residente. Editor: Luis Resel Estvez. 4. Darracot Vuaghan, J.D. Blumenfeld; J. del Pizzo et als. Las glndulas suprarrenales. Campbells urology, Editado
por W.B Saunders Company, Philadelphia 2005, 38493909. 5. J.M. Duclos, Ciruga de la glndula suprarrenal. Enciclopedia mdico-quirrgica francesa de urologa E 41496. 6. Gagner M. Early experience with laparoscopic approach for adrenalectomy. Surgery 1993; 114: 1120-1125. 7. Jean J.M.C.H. de la Rosette; Inderbir S. Gill; Laparoscopic Urologic Surgery in Malignancies. Ed Springer, 2005. 8. C. Pryss-Roberts;Phaeochromocytoma-recent progress in its management; Br J Anaesth 2000; 85:4457. 9. Micali S., Peluso G., De Stefani et als. Laparoscopic adrenal surgery: new frontiers. J Endourol. 2005Apr; 19(3):272-8. 10. Munver R, Sosa RE. Cryosurgery of the adrenal gland. Technol Cancer Res Treat. 2004 Apr;3 (2): 181-5. 11. W. Mayo-Smith, D.E. Dupuy. Adrenal Neoplasm: CTguided radiofrecuency ablation-Preliminary results. Radiology, Apr 2004;225-230.
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captulo 53
Patologa del retroperitoneo
Antonio Jimnez Pacheco Jos Lus Martnez Torres Armando Zuluaga Gmez
H. U. San Cecilio. Granada
Palabras clave: Tumores retroperitoneales primitivos. Liposarcoma. Clasificacin. Diagnstico. Tratamiento.
ndice captulo 53

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Cuadro clnico................................................................................................................................................................. Diagnstico y diagnstico diferencial ...................................................................................................... Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 953 960 961 965 967
53. Patologa del retroperitoneo
captulo 53

INTRODUCCIN
El espacio retroperitoneal es la regin anatmica en donde se localizan las vsceras urolgicas (rin, urter), la glndula suprarrenal, y es por tanto en donde el urlogo desarrolla habitualmente su actividad quirrgica. Por ello, el urlogo debe interesarse en la patologa de este espacio y estar preparado para enfrentarse a cirugas complejas por enfermedades retroperitoneales primitivas, como ocurre con los tumores retroperitoneales. Es un espacio anatmico en el que pueden originarse diversas patologas. En el adulto, el 80% de las masas retroperitoneales son malignas y corresponden a tres entidades: sarcomas, linfomas (son preferentemente no Hodking y tipo B) y metstasis. El grupo ms numeroso es el ltimo, procediendo la mayora del tracto urogenital, pncreas y tubo digestivo. El 20% de las masas retroperitoneales son benignas en adultos. Pueden ser de origen tumoral o no tumoral. Entre la patologa no tumoral encontramos hematomas, quistes hidatdicos, fibrosis retroperitoneal idioptica, abscesos, aneurismas de aorta, etc. En este captulo nos vamos a ocupar exclusivamente de los tumores retroperitoneales primitivos, los cuales se definen como: aquella tumoracin benigna o maligna originada en este espacio, excluyendo los de los rganos propios de esta regin (rin, suprarrenales), linfomas y metstasis ganglionares1. Los tumores retroperitoneales primarios (TRP) constituyen una entidad muy poco frecuente en la patologa tumoral (0,07-0,2% de todas las neoplasias del organismo. Un 15% se descubren por debajo de los 15 aos2. El 70-80% de estos tumores son malignos, correspondiendo un 35% de ellos a sarcomas, lo que condiciona claramente su pronstico. Aparecen con mayor frecuencia entre la 4. y 6. dcadas de la vida, sin preferencia por un sexo determinado (aunque determinados autores refieren un cierto predominio del sexo masculino)3, etnia o raza1. Se caracterizan, adems de por su rareza, por sus escasas manifestaciones clnicas. Los sntomas no suelen aparecer hasta fases avanzadas de la enfermedad (dependientes generalmente del gran tamao tumoral). Su tratamiento, fundamentalmente quirrgico, debe abordarse con criterio de radicalidad, aunque a pesar de ello, la recidiva suele ser la norma. El pronstico de los TRP malignos suele ser infausto4.
Recuerdo anatmico del espacio retroperitoneal

El espacio retroperitoneal es un compartimento virtual entre la cavidad peritoneal y la pared abdominal posterior, que se extiende desde el diafragma respiratorio hasta el diafragma plvico. Limita anteriormente con la hoja posterior del peritoneo parietal, que lo separa de la masa visceral intrabdominal, y en su porcin posterior con la fascia prevertebral, msculo cuadrado lumbar y psoas. Se encuentra conformado por tejido conectivo y tejido graso, que delimitan tres compartimentos ocupados por rganos urolgicos (riones, urteres y glndulas suprarrenales), vasculares (aorta, cava inferior, as como sus ramas, acompaados de un eje linftico, nervios, ganglios y cadenas nerviosas del sistema vegetativo), gastrointestinales (pncreas, parte del duodeno y colon rectosigmoideo).
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Urologa
Histognesis
Los tumores retroperitoneales primarios pueden originarse a partir de todas las estructuras all existentes (tejido adiposo, estructuras vasculares, linfticas, musculares, sistema nervioso perifrico y vegetativo, etc.), exceptuando las vsceras propias de la regin. El crecimiento de dichos tumores ha tratado de explicarse por la persistencia de remanentes embrionarios (metanefros, conductos mesonfricos o de Wolf, conductos de Mullr, etc.)4. Los tumores retroperitoneales derivados de la cresta neural (feocromocitoma, neuroblastoma, gan-
Etiologa
Son pocas las informaciones que sugieren un factor etiolgico definido en el desarrollo de los sarcomas retroperitoneales. La exposicin previa a radiaciones, traumatismos y una exposicin medioambiental al asbesto y a herbicidas (dioxina, conservadores de la madera, etc.) pueden tener cierta influencia3. Algunos profesionales como jardineros, trabajadores forestales y de la construccin tienen mayor predisposicin al desarrollo de sarcomas. No se han sugerido etiologas vricas ni inmunolgicas3.
Tabla 1. Clasificacin de Ackerman (1956).
ORIGEN MESODRMICO Tejido de origen Adiposo Msculo liso Msculo estriado Tejido conectivo Vasos linfticos Vasos sanguneos Incierto Mesnquima primitivo Benigno Lipoma Leiomioma Rabdomioma Fibroma Linfangioma Hemangioma Hemangiopericitoma Xantogranuloma* Mixoma ORIGEN NERVIOSO Tejido de origen Vaina nerviosa Sistema nervioso simptico Tejido cromafn Mdula adrenal Benigno Neurofibroma no capsulado Neurilemoma Ganglioneuroma Paraganglioma Feocromocitoma RESTOS EMBRIONARIOS Benigno Teratoma Cordoma Maligno Variedad maligna Variedad maligna Maligno Neurofibrosarcoma Schwannoma maligno Neuroblastoma Variedad maligna Variedad maligna Maligno Liposarcoma Leiomiosarcoma Rabdomiosarcoma Fibrosarcoma Linfangiosarcoma Hemangiosarcoma Hemangiop. maligno Variedad maligna Mixosarcoma
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glioneuroblastoma y ganglioneuroma) derivan de una clula nica, la simpaticognea, que se diferencia en simpaticoblasto y feocromocitoblasto4. El origen de tumores tales como los teratomas, rabdomiosarcomas embrionarios, carcinomas embrionarios, se consideran de gnesis desconocida.
slidos), tejido de origen, etc. Segn su tejido de origen, pueden ser mesodrmicos (75%); de tejido neural (24%) y de restos embrionarios (1%)2, 5. De todas las clasificaciones empleadas, la ms acertada con ciertas modificaciones es la de Ackerman6, quien los divide segn el tejido de origen y su variante benigna o maligna (Tabla 1). Al da de hoy existen nuevas clasificaciones ms actualizadas que clasifican los tumores retroperitoneales, de forma simple, en benignos y malignos3 (Tabla 2 y 3). Los tumores qusticos retroperitoneales es una patologa rara y de baja incidencia. Han sido clasificados por diferentes autores, entre ellos Lahey y Eckerson en 19342,4, que a pesar de su antigedad sigue siendo vigente en la actualidad (Tabla 4).
Clasificacin anatomopatolgica
Los tumores retroperitoneales primarios se han clasificado de distintas formas atendiendo a criterios de malignidad o benignidad, morfolgicos (qusticos o
Tabla 2. Tumores benignos de los tejidos blandos del retroperitoneo. Lipoma Liomatosis plvica Mielolipoma Leiomioma Ganglioneuroma Hemangiopericitoma Schwanoma
Quistes retroperitoneales
1. Quistes de origen urogenital 2: pueden desarrollarse de restos mesonfricos, pronfricos, metanfricos o mullrianos. Son ms frecuentes en el sexo femenino, ya que en el hombre los restos wolfia-
Tabla 3. Tumores malignos de los tejidos blandos del retroperitoneo. Tumor Liposarcoma Leiomiosarcoma Histiocitoma fibroso maligno Fibrosarcoma Rabdomiosarcoma Hemangioperocitoma maligno Schwannoma maligno Sarcoma sinovial Angiosarcoma
** Las variantes pleiomrficas del fibrosarcoma, liposarcoma y rabdomiosarcoma se han reclasificado dentro del HFM3.
Variedades histolgicas Mixoide, bien diferenciado, clulas redondas y pleiomrficas**
Mixoide, estoriforme-pleomrfico, clulas gigantes, inflamatorio, angiomatoide ** Embrionario, botrioide, alveolar, pleomrfico**, clulas fusiformes
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Urologa
Tumores retroperitoneales benignos
1. Lipomas: probablemente son los tumores de los tejidos blandos ms comunes entre los humanos, pero su localizacin retroperitoneal es rara. La mayora son idiopticos, aunque en ocasiones pueden ser una manifestacin de una lipomatosis esteroidal3. 2. Xantogranuloma retroperitoneal: formado por xantoma y clulas inflamatorias. Al tratarse de una clasificacin antigua6, inicialmente se pensaba que era una entidad benigna, pero su seguimiento a largo plazo demostr que era responsable de la muerte de muchos pacientes. Su diagnstico es infrecuente y actualmente estas lesiones se subclasifican dentro de los histiocitomas fibrosos malignos (HFM).3 3. Leiomioma: puede derivar de las paredes musculares de los grandes vasos o incluso restos embrionarios del conducto del Wolf o de Mller2. Pueden tener algunas calcificaciones y dar tincin para desminas positivas, lo cual las aleja de su variedad maligna3. 4. Ganglioneuroma: es un tumor raro, bien diferenciado, de origen neuroectodrmico. Se pensaba que era no funcionante, desde el punto de vista endocrinolgico, pero actualmente se sabe que en ocasiones puede segregar, dopamina, pptido vasoactivo intestinal (VIP), lo que da como resultado un sndrome diarreico3, 7. 5. Neurilemoma o schwannoma benigno: tumor de origen neural que tiene su origen en las clulas de Schwann, pero sin relacionarse con el eje central del nervio8. Suele tener mayor incidencia entre los 30-60 aos, no existiendo diferencia de sexos. Su localizacin retroperitoneal es infrecuente (0,5% y el 10%). La mayora de las veces se encuentra encapsulado, a diferencia de la forma maligna. Histolgicamente se describen dos patrones de reas estructurales distintas que se identifican como de Antoni A (expresa una hipercelularidad slida y ncleos en empalizada que son conocidos como cuerpos de Verocay) y Antoni B (hipocelular)2, 8. Inmunohistoqumicamente se caracterizan por la positividad de la protena S-100, as como la tincin con vimentina8. En la TAC se aprecian
Tabla 4. Tumores qusticos retroperitoneales. Quistes wolfianos (origen urogenital) Quistes quilosos (origen linftico) Quistes dermoides Quistes mesoclicos Quistes parasitarios Quistes traumticos
Figura 1. Imagen macroscpica de linfangioma
qustico.
nos se transforman en epiddimo y deferente, mientras que en las mujeres se atrofian o permanecen como formas vestigiales5. Se suelen localizar por detrs de los vasos gonadales. 2. Quistes mesoclicos 2: se producen por defecto de fusin de las hojas peritoneales. Su localizacin por delante de los vasos gonadales los diferencia de los anteriores. 3. Quistes linfticos 2: el linfangioma qustico es un subtipo histolgico de escasa incidencia, especialmente en la edad adulta. Su origen fisiopatolgico generalmente es atribuido a obstrucciones y/ o agenesias del tejido linftico que comporta un desarrollo anmalo de las conexiones de las reas afectas con respecto al resto de este sistema vascular, originando por tanto linfangiectasias (Figura 1). 4. Quistes traumticos 2: el resultado final es un hematoma organizado que carece de cpsula verdadera.
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como masas bien delimitadas, homogneas en scanner sin realce, y heterognea con fuerte realce en anillo tras la administracin de contraste (estas de reas de realce se deben a zonas de cambios qusticos y hemorrgicos)8. 6. Neurofibroma: contiene elementos fibrosos junto a clulas de Schwann y patrn celular uniforme que lo diferencia del neurilemoma. Suele asociarse con la enfermedad de Von Recklinghausen y son muy raros en el retroperitoneo2. A diferencia del neurilemoma, no se aprecian reas de realce tras la administracin de contraste, al no presentar el fenmeno de degeneracin qustica o hemorrgica8. 7. Hemangiopericitoma: es un tumor raro que deriva de los pericitos de Zimmermann. Generalmente es voluminoso, clnicamente silente y maligno9. 8. T eratoma: son tumores inusuales que derivan de las tres lneas germinales, lo que permite encontrar en ellos estructuras derivadas de dichas lneas (cartlago, hueso, dientes, etc.)2. Aunque la mayora aparecen de forma congnita en la regin sacrococcgea, ovarios y testculos, tambin se han identificado en otras localizaciones como mediastino anterior, glndula pineal y retroperitoneo. Los teratomas retroperitoneales representan slo del 1-11% de los tumores primitivos. Su incidencia es bimodal, con un pico en los primeros 6 meses de vida y otro en la adolescencia. Generalmente se identifican, como ocurre en la mayora de los tumores retroperitoneales, cuando han alcanzado un gran tamao. La mayora son benignos (slo el 25% malignizan), pero la escisin quirrgica completa es necesaria para su curacin. La determinacin de los niveles sricos de alfa-fetoprotena es un mtodo fiable para detectar recurrencias10. 9. Cordoma2: se origina de remanentes de la notocorda primitiva. En un bajo porcentaje puede originarse en las vrtebras lumbares. Los cordomas, teratomas y quistes dermoides presacros se denominan tumores de Mideldorff2. 10. Paragangliomas: derivan de las clulas cromafines. Son feocromocitomas extraadrenales, representan el 10-20% de los feocromocitomas en adultos y un 30-50% de los que ocurren en la edad infantil, su
localizacin ms frecuente es la abdominal, 80% (pueden aparecer en ganglios y canales simpticos retroperitoneales, rgano de Zukerkandl, etc.); torcica, 12%; vesical, 10% y cervical, 3%.Al segregar catecolaminas dan sntomas similares a los feocromocitomas suprarrenales. La incidencia de malignizacin aumenta hasta un 20-40%, cuando se trata de paragangliomas.
Tumores retroperitoneales malignos

1. Liposarcoma: tiene su origen en clulas adiposas del primitivo tejido mesodrmico. Aunque globalmente slo supone el 0,1% de todas las neoplasias del organismo, es considerado el tumor retroperitoneal ms frecuente, constituyendo el 7-25% de los tumores retroperitoneales.Aparece con mayor frecuencia en hombres entre la cuarta y sexta dcada de la vida3, 11. Podemos distinguir cuatro variedades anatomopatolgicas (Tabla 3), siendo el liposarcoma mixoide el ms comn (45%)3, y el liposarcoma pleiomrfico el de peor pronstico11. Es habitual ser diagnosticados cuando han adquirido grandes dimensiones. La desdiferenciacin es un fenmeno tardo en la evolucin de los liposarcomas bien diferenciados (LBD) y en general se produce en las recidivas de dichos LBD, que empeora de forma significativa el pronstico. Es una tumoracin con unos patrones radiolgicos bastante definitivos tras el estudio con TAC, debido a que el tejido adiposo aparece como hipodenso11. Se han descrito casos de metstasis retroorbitarias bilaterales. 2. Leiomiosarcoma: la mayora se originan en la pared libre de las arterias y venas de diferente calibre, frecuentemente de la vena cava inferior (lo que empeora el pronstico). Predomina en el sexo femenino. Los hallazgos histolgicos caractersticos son clulas alargadas y fusiformes con ncleos en forma de puro3. 3. Rabdomiosarcoma: representa un porcentaje bastante pequeo de los sarcomas retroperitoneales. Se originan de la fibra muscular estriada de los msculos que cubren el retroperitoneo. Existen cinco variedades anatomopatolgicas (Tabla 3). El rabdomiosarcoma embrionario representa ms de la mitad de todos los rabdomiosarcomas3.
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na. El 3% se desarrollan en el retroperitoneo, pudiendo presentarse aislados o asociados a enfermedad de Von Recklinghausen. Suele afectar de forma indiferente a ambos sexos y su pico de mayor incidencia oscila entre los 40-60 aos. Suele ser una neoplasia con tendencia a la recurrencia y metstasis, con un pronstico malo, en la mayora de las ocasiones, siendo la supervivencia del 2330% a los 5 aos si est asociada a la enfermedad de Von Recklinghausen y del 45-75% si no lo est. Inmunohistoqumicamente se caracterizan por la positividad de la protena S-100, as como la tincin con vicentina y enolasa neuroespecfica. 8. Neuroblastoma2: afecta a pacientes de corta edad y suele metastatizar por va linftica y sangunea. Se describen dos formas evolutivas segn el tipo de metstasis encontrada: sndrome de Pepper con metstasis hepticas y el sndrome de Hutchison con metstasis seas y craneales fundamentalmente. En ocasiones puede crecer hacia los canales intervertebrales, Dumbell Tumours y causar compresin medular y parapleja. 9. Sarcoma de clulas sinoviales16: es un tumor muy raro y de pobre pronstico, que aparecen en el 8595% en las extremidades junto a las grandes articulaciones. Slo el 5-15% afectan a la cabeza, cuello, mediastino, cavidad abdominal y retroperitoneo (por su origen en zonas de las articulaciones lumbares3). Es ms prevalente en adolescentes y entre los 15-40 aos. La naturaleza exacta de la diferenciacin en sarcoma sinovial es controvertida. En la TAC se aprecia una masa hipodensa, con realce irregular en la periferia y pobre en el rea central (reflejo de la necrosis). En el 30% de los casos muestra calcificaciones intratumorales, que sugieren un pronstico favorable. Histolgicamente hay dos tipos de sarcomas sinoviales, bifsico y monofsico, ambos tienen una mortalidad alrededor del 40%. El porcentaje de recidiva oscila entre el 28-36%.
4. Histiocitoma fibroso maligno (HFM)12: de identificacin relativamente frecuente, es la forma de sarcoma ms frecuente de la edad adulta, pudiendo afectar a cualquier grupo de edad (infrecuente en la infancia). Aparecen en el retroperitoneo slo en un 12-15% de los casos. Su origen se encuentra en clulas mesenquimales pluripotentes2, lo que explica que a veces pueda coincidir con formaciones como el liposarcoma o el fibrosarcoma, e incluso con enfermedades hematolgicas. Se han descrito diversas variantes histolgicas (Tabla 2), siendo la variante mixoide la ms frecuente y la que parece demostrar un comportamiento menos agresivo. Prcticamente la totalidad de ellos crecen fuera del parnquima renal, aunque un pequeo nmero lo puede hacer de la cpsula o elementos titulares procedentes del hilio. En el 10% de los casos muestran calcificaciones con distribucin focal o difusa. En la TAC generalmente se visualizan como masas de aspecto slido, con algunas reas de baja densidad, que se corresponden con zonas de necrosis y hemorragia. Algunos autores han descrito casos de hipoglucemia asociados a esta entidad anatomopatolgica, debido a la produccin de IGF-II (Insulinlike growth factor II). 5. Fibrosarcoma: aunque derivan de fibroblastos, se piensa que la clula originaria sera una clula mesenquimal con capacidad pluripotente2. Hay muchas variantes del fibrosarcoma que se han reclasificado como HFM, por lo que representan una proporcin de tumores retroperitoneales primarios ms pequea de lo que se haba informado previamente3. Su caracterstica histolgica ms llamativa es la clula en forma de huso dispuesta en patrn fascicular que da aspecto en raspa de pescado2.Tiene una alta incidencia de metstasis, en especial a los pulmones y huesos. 6. Hemangiopericitoma maligno: su origen es el mismo que su variedad benigna9. Se tien positivamente para factor VIIIa, pero son negativas para la desmina y la actina. En el 20-50% de los casos desarrollan metstasis3. 7. Tumor maligno de las vainas nerviosas perifricas (neurofibrosarcoma, neurilemoma maligno, schwannoma maligno)13: es un tumor raro, derivado de las clulas de Schwann, al igual que su variedad benig-
Tumores retroperitoneales excepcionales

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1. Enfermedad de Castleman: tambin llamada hiperplasia nodular gigante, hiperplasia angiofolicular linfoide, es una entidad infrecuente, que consiste en un tumor linfoide benigno, de etiologa desconoci-
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da y localizacin mediastnica fundamentalmente. Existen dos variantes histolgicas: la hialinovascular (80-90% de los casos), habitualmente es asintomtica; y la plasmocelular (10%), que suele presentarse con afectacin del estado general, anemia, hipergammaglobulinemia y hepatoesplenomegalia. 2. Sndrome de Carney: la triada caracterstica es leiomiosarcoma gstrico, condroma pulmonar y feocromocitoma extraadrenal. 3. Enfermedad de Rosai-Dorfman: tambin denominada histiocitosis sinusal con linfadenopata masiva, es un proceso proliferativo histiocitario. En su forma tpica consiste en un aumento de volumen indoloro de los ganglios linfticos del cuello y que en el retroperitoneo puede ocasionar compresin de la va excretora. 4. Plasmocitoma extramedular: es un tumor raro de tejidos blandos, compuesto por clulas plasmticas. Un gran porcentaje de estos tumores se dan en cabeza y cuello, siendo el lugar ms frecuente de aparicin la cavidad oral y el tracto respiratorio superior. Se han descrito casos de localizacin retroperitoneal con obstruccin ureteral y oclusin de la vena renal. 5. Angiomiolipoma retroperitoneal: tumor benigno de localizacin excepcional en retroperitoneo y que se asocia frecuentemente a facomatosis.
Tabla 5. Estadiaje clinicopatolgico (Russel y cols., 1977). T: Tamao tumoral
6. Mielolipoma extraadrenal perirrenal, Hibernoma: tumor, este ltimo, muy vascularizado, debindose diferenciar del liposarcoma.
Estadiaje clnico-patolgico de los tumores retroperitoneales

El sistema de estadiaje que ms se adapta a las caractersticas de los tumores retroperitoneales es el propuesto por Russel y cols.2,4 en 1977 (Tabla 5). Este sistema, llamado TNMG, se fundamenta en cuatro parmetros: tamao tumoral, afectacin de ganglios linfticos, metstasis a distancia y grado de malignidad histolgica (Tabla 6).
Factores pronstico de los tumores retroperitoneales

Existen una serie de parmetros que condicionan el pronstico y supervivencia de los tumores retroperitoneales. 1. Reseccin quirrgica: Se ha demostrado que la reseccin quirrgica completa con mrgenes quirrgicos negativos es la variable ms importante en la supervivencia libre de enfermedad3, 14. 2. Grado de diferenciacin tumoral: Es la variable que ocupa el segundo lugar en importancia3. Los tumores bien diferenciados tienen mejor pronstico que los pobremente diferenciados.
T1: Menor de 5 cm. T2: Igual o mayor de 5 cm. T3: Invasin tumoral de hueso, vaso grande o nervio importante. N0: no hay metstasis histolgicas en ganglios linfticos regionales. N1: si hay metstasis histolgicas en ganglios linfticos regionales. M0: no existen metstasis a distancia. M1: si existen metstasis a distancia. G1: bajo grado/bien diferenciados. G2: moderado/moderados diferenciados. G3: alto grado/mal diferenciados.
N: Afectacin de ganglios linfticos regionales
M: Metstasis a distancia G: Grado histolgico de malignidad
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Figura 2. Masa visible en hemiabdomen derecho correspondiente a tumor retroperitoneal.
3. Tipo histolgico: dentro de un sarcoma concreto pueden existir diferencias pronsticas segn la variedad de que se trate. La supervivencia a los 5 aos es peor en los sarcomas sinoviales, rabdomiosarcomas e histiocitoma fibroso maligno4. 4. T amao tumoral y localizacin anatmica: en general los sarcomas menores de 5 cm tienen mejor pronstico que los de mayor dimetro2. De igual forma, los sarcomas localizados superficialmente tienen mejor pronstico que aquellos de localizacin profunda4. Esto hace imposible la reseccin quirrgica completa hasta en un 83% de los casos, con porcentajes de recidiva local que alcanza el 50-80%4, 14, 15. 5. ndice mittico y necrosis: en general se considera que ms de 10 15 mitosis por 10 HPF, constituye signo de mal pronstico16. La presencia de necrosis empeora el pronstico, ya que suele indicar rpida multiplicacin celular. 6. Edad: Los sarcomas presentan mejor pronstico en los nios que en los adultos4, 16. 7. Existencia de metstasis. 8. Infiltrado inflamatorio: aunque significa reaccin defensiva por parte del husped al tumor, sin embargo en el caso del histiocitoma fibroso maligno la variedad inflamatoria es de gran agresividad clnica2. 9. Presencia de calcificaciones intratumorales: es considerada por algunos autores como un signo de buen pronstico11, 16.
tir de la cual pueden derivarse diversidad de sntomas y signos, dependiendo del o de los rganos comprometidos. Es as como se presentan sntomas de origen digestivo, urolgico, vascular, linftico, nervioso, etc. (Figura 2). 1. Sntomas digestivos: anorexia, sensacin de plenitud, nuseas, vmitos, estreimiento crnico, dolor abdominal vago y difuso, etc.2, 14 Aunque raro, es posible que se manifiesten por una oclusin intestinal7. En estadios muy avanzados la invasin tumoral da lugar a hematemesis y melenas17. 2. Sntomas urolgicos: son raros, aunque se ven comprometidos entre un 72,5% y un 98,8% de los casos14,15. Los tumores de crecimiento inferior con prolongacin al espacio pelvisubperitoneal (espacio presacro) comprime la vejiga, dando lugar a sndromes disricos, polaquiuria e incluso retencin urinaria2, 17. La anuria se puede producir por compresin bilateral o ante un rin nico. La hematuria es rara, y es ocasionada por la invasin parenquimatosa o de la luz ureteral, hecho ste de carcter excepcional2, 17. 3. Sntomas vasculares: la compresin de grandes vasos puede ocasionar a nivel de las extremidades inferiores edema (por dificultad de la circulacin de retorno), claudicacin intermitente (por afecta-
CUADRO CLNICO
En general estos tumores se caracterizan por sus escasas manifestaciones clnicas, y adems stas no suelen aparecer hasta fases avanzadas de la enfermedad (dependientes generalmente del gran tamao tumoral, que origina sntomas generales y por compresin de rganos vecinos)1, siendo ste el motivo de que el diagnstico sea tardo. Por ello, la mayora de los casos (78%) suelen debutar como una tumoracin visible, palpable e indolora3,14, a par-
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cin de las arterias ilacas). Es frecuente en el hombre la aparicin de un varicocele y en las mujeres edema de los labios mayores por compresin de las venas genitales2, 3, 17. La compresin del pedculo vsculo-renal puede generar hipertensin2.Tambin se han descrito casos de ruptura artica por invasin tumoral. 4. Sntomas derivados de la compresin linftica y nerviosa: dando lugar a linfedemas inferiores y sndromes radiculares (con alteraciones sensitivas y motoras de las extremidades inferiores). Se han descrito diferencias de temperatura en las extremidades inferiores por compresin del simptico lumbar (signo de Hesse), o aumento de los reflejos piloerectores y sudorparos del lado afecto (signo de Vinogradow)2, 17. Es obligado mencionar algunas caractersticas especiales de los tumores derivados de la cresta neural, concretamente el neurilemoma, neuroblastoma y paraganglioma. El neuroblastoma puede manifestarse de distintas formas clnicas y presentar los siguientes datos bioqumicos: 1. Gastrointestinal: anorexia, vmitos y diarrea crnica (se ha tratado de explicar por la presencia de pptidos intestinales vasoactivos)2, 17. 2. Sndrome de Cushing: por secrecin de sustancias similares a la ACTH2,17. 3. Sndrome opsomioclnico: se presenta con ataxia, disdiadokokinesia y sndrome cerebral con hipotona. Suelen ser frecuentes las metstasis seas y menos las retroorbitarias. Bioqumicamente los datos ms relevantes son la elevacin en plasma de noradrenalina, adrenalina, dopamina, y en orina del cido vanilmandlico, cido homovanilmandlico y 3 metoxi-4-hidroxifenilglicol. Por su parte, los paragangliomas pueden presentar sntomas similares a los del feocromocitoma, debidos a la secrecin de catecolaminas, como hipertensin arterial paroxstica, cefaleas, taquicardia, aumento de la sudoracin, etc.
En el caso del neurilemoma existe la posibilidad, muy excepcional, de presentacin en forma de sndrome paraneoplsico consistente en una hipercalcemia en relacin con una elevacin de prostaglandinas, en especial la PGE28. En tumores como el hemangiopericitoma maligno, se han descrito cuadros de osteomalacia, crisis hipoglucmicas, hiperrreninemia e hipertensin, por secrecin inadecuada de inhibidores del 25 colecalciferol, insulina o renina respectivamente2. Igualmente, la forma inflamatoria del histiocitoma fibroso maligno suele producir fiebre y leucocitosis con eosinofilia y neutrofilia, fenmeno que se supone es debido a la presencia de factores mielopoyticos12. Algunos autores han descrito casos de hipoglucemia asociados a esta entidad anatomopatolgica, debido a la produccin de IGF-II (Insulin-like growth factor II).

El diagnstico de los tumores retroperitoneales, se realiza fundamentalmente por las pruebas de imagen. La ecografa y tomografa axial computerizada (TAC) han revolucionado en el los ltimos aos el diagnstico por imagen de dichos tumores y han contribuido a dar a conocer la naturaleza qustica o slida del tumor, tamao tumoral y su relacin con las estructuras vecinas para una correcta planificacin quirrgica y estadificacin. Aunque no son histoespecficas, en algunos casos, fundamentalmente la TAC, distingue densidades, sugiriendo la naturaleza del tumor por la hipodensidad caracterstica del tejido adiposo11, 17. En el diagnstico de un tumor retroperitoneal, las tcnicas de imagen empleadas irn encaminadas a realizar: diagnstico de la tumoracin, de extensin y en ocasiones establecer un diagnstico diferencial.
Diagnstico de la tumoracin
1,2,4,17
Para ello se debe seguir un orden preestablecido, con el fin de que una exploracin no interfiera otra, o bien para evitar exploraciones innecesarias.
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Figura 4. Urografa intravenosa: buen funcionamiento renal bilateral.Tumor retroperitoneal izquierdo que ocasiona desplazamiento insospechado del rin izquierdo.
Figura 3. Rx simple de abdomen donde se observa el gran desplazamiento del marco clico, por gran masa retroperitoneal.
Radiografa simple de abdomen: nos informa sobre la distribucin de gases intestinales (desplazados hacia el lado contrario de la tumoracin), calcificaciones o ms frecuentemente un rea radiolucente que sugiera la presencia de masa ocupante de espacio, borramiento del borde externo del psoas, elevacin de cpula diafragmtica, erosiones vertebrales (por metstasis seas), etc. (Figura 3). Urografa intravenosa (UVI): contina siendo una exploracin importante para el diagnstico topogrfico de estas lesiones, al mostrar signos indirectos de la presencia de una masa retroperitoneal. Rin: puede estar rechazado, comprimido, rotado sobre su eje. Estos hechos dan lugar a modificaciones topogrficas, morfolgicas y funcionales. Urter: un tumor retroperitoneal que alcance un tamao considerable lo puede desplazar, comprimir y dilatar. Cuando no es visible es necesario realizar una pieliografa retrgrada.
Vejiga: es la porcin del tracto urinario que menos se suele afectar. No obstante, puede resultar comprimida o rechazada en el caso de que los tumores se extiendan hacia la cavidad plvica o en los tumores llamados presacros o de Mideldorff (cordomas, teratomas y quistes dermoides), en donde se encuentra siempre rechazada hacia delante. El compromiso del aparato urinario por estas masas retroperitoneales vara de unos autores a otros. Para Zuluaga y cols., las alteraciones en la urografa van desde el 98,8% en el rin, pasando por el 100% para el urter y el 7,2% para la vejiga (Figura 4), (Figura 5).
Ecografa: es una tcnica de imagen a tener en cuenta, pues resulta diagnstica hasta en el 73% de los casos y permite determinar la topografa,
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Figura 5. Pielografa ascendente derecha: se puede observar. El desplazamiento hacia la lnea media del urter derecho. Su identificacin es fundamental para el planteamiento quirrgico.
Figura 6. Ecografa de masa retroperitoneal con componente lquido, correspondiente a un linfangioma qustico (Figura 1).
Figura 7. Ecografa de masa retroperitoneal slida. Con reas lquidas por necrosis o hematoma intratumoral.
relaciones, tamao, contornos y composicin (slida, qustica o mixta). Es ideal para el seguimiento postoperatorio, postradioterpico y postquimioterpico, al ser econmica, rpida y estar disponible en la mayora de los centros hospitalarios (Figura 6), (Figura 7). T omografa axial computerizada (TAC): es la exploracin ms importante en el estudio de los tumores retroperitoneales, ya que es capaz de detectar masas de hasta 2 cm. Es una exploracin altamente sensible, resultando diagnstica en el 100% de los casos. Es importante para valorar el tamao, localizacin, relacin con rganos vecinos (aporta
datos sobre la resecabilidad tumoral, permitiendo una correcta planificacin quirrgica), siendo esencial para el seguimiento de estos tumores (deteccin de recidivas locales, valorar respuesta teraputica). Con la administracin de contraste intravenoso obtenemos informacin adicional sobre la funcionalidad renal (cuando se prevea nefrectoma por invasin tumoral, lo cual sucede hasta en un 25% de los casos)14. La capacidad de la TAC para definir densidades titulares ha sido empleada para diagnsticos histoespecficos, sugiriendo la natura-
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Figura 9. Arteriografa panormica (Aortografa): ntese el pedculo vascular izquierdo y el derecho totalmente rotado y desplazado por el tumor retroperitoneal gigante del lado derecho.
Figura 8. TAC abdominoplvico: se identifica un gran tumor slido retroperitoneal y su relacin con rganos vecinos, lo que ayuda a la seleccin de la va de abordaje y planificacin operatoria.
leza del tumor por la hipodensidad caracterstica del tejido adiposo (lipomas y liposarcomas). Sin embargo su resolucin puede verse disminuida en presencia de calcificaciones, componentes fibrodensos, necrosis y hemorragia, siendo superada por la RMN en cuanto a la diferenciacin de tejidos especficos adyacentes y por tanto en el estadiaje tumoral11 (Figura 8). La ecografa y la TAC permiten el estudio histopatolgico de las masas retroperitoneales mediante la puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF), cuyo rendimiento diagnstico es controvertido. Segn un estudio realizado por Chef y cols.18, mediante la clnica y el estudio radiolgico, la sensibilidad diagnstica de las masas retroperitoneales fue del 80,8% frente al 91,6% cuando se practicaba biopsia. Resonancia magntica nuclear (RMN): aporta informacin muy similar a la de la TAC, aunque con mayor definicin y resolucin sobre estructuras vasculares (relacin del tumor con vena cava, aorta, etc.), por lo que puede ser til para planificar cirugas complejas. En T1 es til para objetivar la afectacin de vsceras slidas (hgado y bazo), mientras que las imgenes en T2 delimitan la extensin a msculos y columna vertebral.
Exploraciones vasculares: desde la utilizacin asidua del TAC y RMN, la arteriografa y venografa no se suelen practicar, salvo en los casos complejos que precisen una ciruga muy bien planificada. La arteriografa nos muestra la vascularizacin del tumor, su origen y estructura, lo que da informacin indirecta sobre la benignidad o malignidad del proceso, aunque no del tipo histolgico (Figura 9).
Zuluaga y cols., 1986, identifican cuatro patrones vasculares: Patrn hipervascular: es indicativo de malignidad. Patrn hipovascular: no habla necesariamente de un patrn benigno. Patrn avascular. Vasos parsitos: puede indicarnos el origen exacto de la tumoracin, sin que por ello participe la vscera de donde proceden dichos vasos. La cavografa informa sobre stasis o trombos intramurales, as como de la existencia o no de redes colaterales. Podemos decir que las exploraciones radiolgicas mencionadas anteriormente constituyen la base del diagnstico por imagen de los tumores retroperitoneales. Otras exploraciones de menor valor seran:
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Linfografa: aporta signos indirectos tales como rechazamiento y stasis de los colectores linfticos. Es una tcnica actualmente en desuso, ya que los tumores retroperitoneales (sarcomas) tienen poca propensin a diseminar por va linftica. Slo el histiocitoma fibroso maligno y el sarcoma sinovial son, dentro de estos tumores, los que suelen con ms frecuencia diseminar por esta va. Una excepcin debe ser hecha con el neuroblastoma, que representa el tumor ms linfoltico que existe dentro de los situados en esta rea.
Gammagrafa heptica: se apreciarn reas fras que sugieren enfermedad metastsica. Gammagrafa sea: aparecen reas de hipercaptacin que se corresponden con las metstasis. TAC traco-abdmino-plvico: representa la exploracin radiolgica ms til, por su sensibilidad y especificidad, en el diagnstico de metstasis pulmonares, intrabdominales y recidiva local.
2,11,17
Enema opaco: nos informa del rechazamiento del marco clico y la posible invasin del mismo. Tambin en desuso, superada por TAC. Retroneumoperitoneo: exploracin hoy abandonada, practicada antes de disponer del TAC y ecografa. Radionucletidos con Tc 99: los liposarcomas muestran incremento de la actividad tisular, mientras que los lipomas no la evidencian. T omografa por emisin de positrones (PET): Hay autores que hacen referencia al importante papel que juega la FDG-PET (F-18 fluordeoxiglucosa) en la estadificacin, planificacin teraputica y posterior seguimiento del schwannoma maligno. Laparoscopia: es una tcnica segura y fiable para el diagnstico (ya que permite informar sobre posible diseminacin tumoral al interior de la cavidad abdominal, tomar biopsias, etc.) y tratamiento de los tumores retroperitoneales benignos tales como el schwannoma19.
2,17
Comprende una amplia patologa tanto intraperitoneal como retroperitoneal. Debe hacerse con: Tumores retroperitoneales primitivos: existen tumores retroperitoneales que presentan calcificaciones perifricas o bien intratumorales y que por tanto hay que establecer un diagnstico diferencial entre ellos, aunque el resultado definitivo nos lo dar la anatoma patolgica. Entre ellos nos encontramos: liposarcoma, hemangiopericitoma, teratomas, tumores neuroblsticos, enfermedad de Castleman, linfangiomas, etc. Patologa retroperitoneal originada en rganos propios de la regin como: tumores renales, suprarrenales, adenoma adrenal hemorrgico, aneurismas articos, etc. Tumores metastsicos. Patologa infecciosa: quiste hidatdico, flemn y absceso perinfrico, as como los abscesos retroperitoneales.
Diagnstico de extensin
Se basa en los mismos principios que para cualquier enfermedad metastsica. Radiografa de trax: Los tumores retroperitoneales metastatizan muy frecuentemente al pulmn, como sitio primario, debido a su diseminacin va sangunea. Serie metastsica sea: presencia de imgenes de destruccin sea.
TRATAMIENTO
Los grandes tamaos que adquieren los tumores retroperitoneales exigen amplias vas de abordaje adems de una resecabilidad extrema, ya que la mayora de ellos son malignos y altamente recidivantes. El compromiso de rganos y sistemas en esta patologa suele ser la norma. Por ello, quien aborde esta patologa debe tener conocimientos bsicos de la ciruga intestinal, vascular, suprarrenal y urolgica.
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Adems de la reseccin quirrgica completa, la mejora en la supervivencia a cinco aos se puede atribuir al avance en las tcnicas de imagen y de la planificacin preoperatoria, as como a un seguimiento postoperatorio ms estrecho. La tasa de recurrencia es alta, entre un 50-82%, dependiendo particularmente de su naturaleza, del tamao, grado y estadio2,12. En trminos generales, ante una recidiva se debe practicar exresis quirrgica, ya que puede proporcionar la curacin, adems de haberse demostrado un aumento de la supervivencia en los pacientes que se sometieron a mltiples resecciones respecto a los que no. En general, todas las recurrencias locales como a distancia (pulmn, hgado, hueso, mdula sea, etc.) se presentan dentro de los cinco aos de seguimiento3, por lo que se propone un seguimiento estricto mediante TAC o RM cada 6 meses14. 2. Radioterapia: la radioterapia postoperatoria disminuye la recidiva local, aunque no est demostrado que aumente la supervivencia en casos de resecciones macroscpicamente completas14. Esto ocurre incluso a pesar de la utilizacin de radioterapia intraoperatoria (dosis media de 15 Gy) con el fin de aumentar la eficacia de la dosis con 50-60 Gy y de minimizar la toxicidad en los rganos adyacentes, ya que sta es la principal limitacin para la tolerancia de la radioterapia en las estructuras intra-abdominales adyacentes, en especial el intestino delgado, y retroperitoneales14. Se estn probando mtodos de escalado de dosis de radioterapia adyuvante por encima de los 55 Gy para reducir la tasa de recurrencia local empleando radioterapia intraoperatoria (RTIO), braquiterapia y dispositivos de exclusin de intestino delgado3. La RTIO con radioterapia externa a dosis ms bajas, con el propsito de disminuir la toxicidad intestinal, parece ser la modalidad aceptada de tratamiento adyuvante cuando la reseccin quirrgica no es total o cuando el margen es positivo3. 3. Quimioterapia: su uso es controvertido, al no existir estudios concluyentes que apoyen su utilizacin habitual y eficacia. Se han ensayado mltiples quimioterpicos, en mono o poliquimioterapia, para
La buena formacin quirrgica del urlogo lo acredita como el cirujano mejor formado para esta ciruga, sin renunciar al abordaje, en ocasiones, multidisciplinar, en base a mejorar los resultados operatorios y de supervivencia. No olvidemos que el espacio retroperitoneal de pertenecer a alguien pertenece al enfermo, y es a l a quien corresponde beneficiarse del conocimiento interdisciplinario. El tratamiento de los tumores retroperitoneales exige de un enfoque multidisciplinario, en el cual, y junto a la ciruga como tratamiento de eleccin, entren a formar parte del mismo la radioterapia y quimioterapia. 1. Quirrgico: contina siendo la nica terapia con posibilidades curativas, aunque para ello es necesaria la reseccin completa de la neoformacin. Esto conlleva en ocasiones la extirpacin de rganos adyacentes, envueltos o comprometidos por el tumor, para asegurar la radicalidad del acto quirrgico. En orden descendente de frecuencia, los rganos adyacentes sacrificados durante la reseccin total de un sarcoma retroperitoneal primario son2,3: rin (32-46%), colon (25%), glndula suprarrenal (18%), pncreas (15%) y bazo (10%). Las series ms recientes informan sobre ndices de reseccin quirrgica completa del 60-80%3. El abordaje de estos tumores, por lo general, requiere una amplia va de acceso, aunque sta depender del tamao del tumor, localizacin y posible infiltracin de rganos vecinos. En tumores pequeos, el abordaje transperitoneal, ya sea con laparotoma media extensa, transversa o una incisin en V, proporciona un buen acceso. Cuando se trata de tumores grandes, localizados por encima de los vasos renales, la toracofrenolaparotoma constituye, en la mayora de los casos, la va de eleccin. Segn determinados autores (Heslin y cols., 1997), la media de supervivencia, para pacientes con extirpacin completa, a cinco aos, es del 63% (66% para tumores primarios y 57% para los que tuvieron recurrencia local), y a 10 aos del 46%3. Por el contrario, para pacientes con reseccin parcial estos rangos oscilan entre un 8-35%2.
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el tratamiento de los sarcomas retroperitoneales, sin encontrarse an el rgimen ms idneo. La adriamicina (doxorrubicina), en monoterapia, es el agente quimioterpico de eleccin para los sarcomas retroperitoneales avanzados, capaz de inducir respuestas parciales y completas (siendo estas ltimas infrecuentes) en el 25% de los casos2,3,4,12. Otros frmacos que han mostrado beneficio en el tratamiento de algunos tumores retroperitoneales son: ifosfamida, dacarbacina, ciclofosfamida, etc. Se han empleado tambin formas de poliquimioterapia como: CYVADIC (ciclofosfamida, vincristina, adriamicina y dacarbacina), adriamicina y dacarbacina, adriamicina mas ifosfamida, etc., pero todas ellas tienen mayor toxicidad, en forma de mielosupresin, e igual tasa de respuesta (24%) que la adriamicina en monoterapia2,3. Hay descritas, remisiones de metstasis pulmonares, resecadas de forma incompleta, en el contexto de un schwannoma maligno asociado a neurofibromatosis tipo 1, tras la asociacin de carboplatino ms etoposido20.
BIBLIOGRAFA
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seccin X
Trastornos obstructivos y funcionales del tracto urinario

Hidronefronosis y ureterohidronefrosis orgnica y funcional .......... Hiperplasia benigna de prstata ................................................ Patologa adquirida de la uretra ................................................. Trastornos funcionales de la vejiga ............................................. Incontinencia urinaria ...............................................................
971 993 1011 1029 1053
captulo 54
Hidronefrosis y ureterohidronefrosis orgnica y funcional

Juan Pablo Campos Hernndez Jos Luis Carazo Carazo Ma Jos Requena Tapia
H. U. Reina Sofa. Crdoba
Palabras clave: Hidronefrosis. Orgnicas. Funcionales. Urologa.
ndice captulo 54

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Definiciones....................................................................................................................................................................... Clasificacin ...................................................................................................................................................................... Etiologa ................................................................................................................................................................................ Manifestaciones clnicas ........................................................................................................................................ Fisiologa general de la hidronefrosis....................................................................................................... Anatoma patolgica................................................................................................................................................ Fisiopatologa .................................................................................................................................................................. Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 975 975 975 975 975 977 978 979 981 985 991
54. Hidronefrosis y ureterohidronefrosis orgnica y funcional
captulo 54

INTRODUCCIN
La funcin de la va urinaria superior es la de conducir la orina desde las papilas hasta la vejiga. Para este transporte es necesario el correcto funcionamiento de los mecanismos que participan, que son la suma de unas propiedades viscoelsticas y contrctiles correctas y el equilibrio entre las fuerzas de propulsin y resistencias al flujo. Cuando existe un impedimento estructural al paso de la orina en cualquier punto de las vas se denomina uropata obstructiva, y como consecuencia se produce una dilatacin del urter, pelvis y clices renales.
CLASIFICACIN
Hay que tener en cuenta que pueden darse varias situaciones clnicas segn sea: la duracin (agudas, crnicas o intermitentes), afectacin unilateral o bilateral (unilateral en monorrenos), el grado (completa o incompleta). La combinacin de estos elementos dar en general una de estas manifestaciones: a. Obstruccin ureteral unilateral aguda y completa. b. Obstruccin unilateral crnica y parcial. c. Obstruccin bilateral (unilateral en monorrenos) aguda y completa con la consiguiente anuria.
DEFINICIONES
Uropata obstructiva es la consecuencia de un obstculo estructural al paso de la orina a lo largo de la va. Nefropatia obstructiva se refiere a los cambios o daos que sufre el parnquima renal como consecuencia de la obstruccin al paso de orina. Hidronefrosis es la dilatacin de la pelvis y clices renales como consecuencia de una uropatia obstructiva. sta puede ser funcional cuando no hay evidencia demostrable de un punto de estrechez causante de obstruccin anatmica, a pesar de existir un aumento proximal de la presin, o hidronefrosis orgnica si est producida debido a agentes mecnicos que generan una disminucin en la luz de la va urinaria mediante mecanismo de ocupacin de dicha luz u compresin extrnseca.
d. Obstruccin bilateral crnica.
ETIOLOGA
Las causas de hidronefrosis pueden estudiarse agrupadas en distintos cuadros (por ejemplo, causas congnitas o adquiridas), en la edad peditrica o adulta, etc. En la Tabla 1 enumeramos las causas segn sea un origen orgnico o funcional.
MANIFESTACIONES CLNICAS
La clnica vara segn la presentacin sea aguda o crnica, en adultos o nios, el grado (completo o incompleto), sea uni o bilateral o a nivel del tracto inferior o superior. La clnica tpica de obstruccin de tracto superior consiste el dolor lumbar y abdominal
seccin X. Trastornos obstructivos y funcionales del tracto urinario
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Tabla 1. Cuadro etiolgico. Causas orgnicas Intraluminales Tubulares intrarrenales Cristales de cido rico Protena de Tamm-Horsfall (necrosis tumoral secundario a tratamiento de procesos linfoproliferativos) Proteinas del mieloma Necrosis papilar aguda Neoplasias de clulas transicionales cerca de la papila Litiasis Tumores va urinaria Necrosis papilar Cuerpos extraos Micosis
Extrarrenales (va urinaria)
Intramurales
Tumores intrnsecos Causas infecto-inflamatorias (estenosis, cistopatas...) traumticas Malformativas (estenosis, vlvulas ureterales, ureterocele, divertculos, megaurter, sndrome de Prune-Belly...) Otras (ureteritis qustica, endometriosis, cogulos...) Lesiones vasculares Aneurismas articos o ilacos Malformaciones vasculares (cruces vasculares) Ciruga de by-pass aorto-bifemoral Sindrome de la vena ovrica Urter retrocavo Tromboflebitis de la vena ovrica en postparto Benignos (embarazo, quistes ovricos, abscesos, endometriosis, enfermedad inflamatoria plvica) Malignos (tumores ginecolgicos) Enfermedades infecto-inflamatorias (diverticulitis, apendicitis) Neoplasias colon, recto Seudoquistes pancreticos Fibrosis retroperitoneal idioptica o secundaria Masas (abscesos, hematomas, linfocele, urinoma, lipomatosis plvica, tumores...) Ptosis renal, enfermedad poliqustica renal Causas funcionales
Extramurales
Aparato genital femenino Gastrointestinales
Patologa retroperitoneal Otras
Alteracin del peristaltismo ureteral
Estenosis unin pieloureteral congnita o adquirida Infeccin urinaria Embarazo Megaurter
Alteraciones neuromiognicas vesicales y disinergias Reflujo vesicoureteral Anuria refleja
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tipo clico que se puede acompaar de nuseas y vmitos. La exploracin de la fosa renal es dolorosa. En caso de hidronefrosis mantenida la presentacin clnica es menos evidente y se manifiesta con infecciones urinarias, dolor o molestias en flanco afecto, molestias gastrointestinales inespecficas, hematuria, HTA de comienzo brusco y uremia. Cuando la obstruccin est a nivel del tracto inferior, la clnica consistir en un cuadro de sintomatologa miccional: disuria, polaquiuria, urgencia, tenesmo, retencin aguda de orina. En estos casos la enfermedad puede mantenerse silente u oligosintomtica manifestndose tan slo por infecciones urinarias o determinacin de uremia. En los nios la manifestacin aguda es similar. La crnica se manifiesta en primer lugar como ITU de repeticin, hematuria y masa renal (el 50% de las masas renales en nios corresponden a hidronefrosis), molestias abdominales, retraso en el crecimiento. Desde la generalizacin de la ecografa prenatal, la hidronefrosis se diagnostica principalmente intratero. todo en los clices y pelvis renal para vencer la baja resistencia de la unin pieloureteral debido a que la peristalsis a este nivel no logra colapsar las paredes. c. Peristaltismo ureteral. Las paredes ureterales estn compuestas de musculatura lisa. Los haces musculares se ordenan de manera distinta dependiendo del nivel a que se encuentren, teniendo una disposicin helicoidal a nivel del tercio superior, medio y parte del inferior, y longitudinal en urter intramural de especial importancia, como ahora veremos. Como consecuencia se produce un sistema propulsor basado en la contraccin y oclusin del urter por encima del bolo de orina y su desplazamiento en sentido distal (Figura 1). 2. Fuerzas de resistencia a. En el urter La fuerza de resistencia del urter depende de las propiedades viscoelsticas inherentes a todo rgano con musculatura lisa, que permiten adaptarse a las modificaciones de volumen sin alterar la presin de manera significativa. En estados de hiperdiuresis la resistencia al flujo aumenta en el momento en que los bolos se aproximan hasta el punto de no encontrar frente a s un urter relajado, sino el final de la onda contrctil precedente. Como consecuencia, el urter se convierte en un tubo elstico, completamente distendido. La onda peristltica no es reconocible porque las paredes ureterales no pueden coaptar, convirtindose la presin hidrosttica y la gravedad en las principales fuerzas propulsoras. Si contina esta situacin, el urter se ir dilatando progresivamente para reducir su presin intraluminal y as intentar evitar el dao renal. b. En la unin ureterovesical El urter intramural destaca por una baja distensibilidad debido a un mayor porcentaje de fibras colgenas en su composicin y el estar rodeado de vainas inextensibles. Esta disposicin tiene una finalidad funcional, que es eyectar el bolo con mayor fuerza en la vejiga debido a
FISIOLOGA GENERAL DE LA HIDRONEFROSIS (Figura 1)

La hidronefrosis y ureterohidronefrosis son consecuencia de una obstruccin al flujo urinario distal a la pelvis renal. Como resultado de dicha obstruccin se producen unos cambios en el parnquima renal debido a la alta presin, que, si no se resuelve, puede acabar en atrofia renal. El transporte de orina depende de una correcta relacin entre fuerzas de propulsin y de resistencia al flujo. 1. Fuerzas de propulsin: son la gravedad, la presin hidrosttica y sobre todo la peristalsis de la va urinaria. a. Gravedad: en bipedestacin, la fuerza de gravedad facilita el flujo de orina hacia vejiga. b. Presin hidrosttica: es la presin ejercida por la diuresis y tiene su mayor importancia sobre
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Figura 1. Fisiopatologa del funcionamiento de la va excretora superior 5. A. En condiciones normales de diuresis, el nmero de contracciones disminuye a lo largo de la va, hasta ser de 1 2 en urter distal. La amplitud de estas contracciones va aumentando a lo largo de la va. B. En estados de hiperdiuresis, aumenta sobre todo el nmero de contracciones. C. Si aumenta ms la diuresis, como puede pasar al inicio de una obstruccin, la frecuencia aumenta hasta que los bolos se fusionan, coincidiendo el final de uno con el comienzo de otro, por lo que aumenta la presin y se iguala a lo largo de la va. Como consecuencia el urter se convierte en un tubo, pasando a ser la gravedad y presin hidrosttica los principales mecanismos de transporte.
que permite al bolo alargarse y aumentar su velocidad local. Adems, la disposicin longitudinal que presentan las fibras lisas a este nivel permite que al contraerse se acorte el trayecto intramural, reduciendo la resistencia a este nivel. Por este motivo en una cistoscopia, justo antes de la eyaculacin ureteral vemos retraerse y alejarse al orificio ureteral y el hemitrgono. La vejiga, en condiciones normales, presenta unas propiedades viscoelsticas que permiten que la presin intravesical se mantenga baja durante la fase de llenado, en unos valores en torno a 10-15 cm de agua. El urter presenta una presin de alrededor de unos 40 cm de agua suficientes para superar la presin vesical. En caso de presiones vesicales superiores a los del urter, ste no puede propulsar orina a la vejiga.
ANATOMA PATOLGICA
La afectacin que se produce en el tracto urinario superior y rin es progresiva y secuencial. Los mecanismos de lesin del parnquima renal son 2: hiperpresin, sobre todo en obstrucciones completas y menos en incompletas, y la reduccin del flujo sanguneo. Este mecanismo produce una disminucin de la presin por disminucin de la diuresis, pero da isquemia sobre todo medular.
Cambios macroscpicos
Su gravedad depender de la presin que haya dentro de la va, que se relaciona con una serie de factores como la presencia de un sistema colector intra o extrarrenal distensible, la duracin, el grado y la presencia o ausencia de infeccin. En general el
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sistema colector se dilata con el tiempo (ms las extrarrenales), producindose una compresin de la papila renal, con adelgazamiento del parnquima y los clices. cin glomerular. Estos cambios varan dependiendo de si la obstruccin es unilateral o bilateral, aguda o crnica, congnita o adquirida, y completa o incompleta. A continuacin se expone el modelo de obstruccin aguda completa unilateral y las diferencias cuando la obstruccin es incompleta, bilateral o unilateral en monorreno o de origen congnita.
Cambios microscpicos (Tabla 2)

La red arterial no se afecta. Se produce un infiltrado linfoctico y de tejido fibroso en el intersticio que disocia los tbulos y disminuye su nmero. Como consecuencia se atrofia el epitelio tubular. En el desarrollo se producen depsitos de protenas formadas por el asa ascendente de Henle (Tamm-Horsfall) en el intersticio que son patognomnicas de obstruccin. El glomrulo se afecta tardamente, y no se aprecian cambios hasta la 4. semana de una obstruccin completa (engrosamiento de cpsula de Bowman sin alteraciones del glomrulo).
Consecuencias hidrodinmicas de la obstruccin

La presin eficaz de filtracin glomerular se cifra en 15-20 mmHg: [60 mmHg de presin capilar glomerular (25-30 mmHg de presin onctica capilar + 15 presin hidrosttica de la cpsula de Bowmann)] Cuando se produce una obstruccin ureteral aguda el incremento de presin puede llegar hasta 70 mmHg. Este aumento de presin produce alteraciones sobre el ndice de filtracin glomerular y la funcin tubular. Estos cambios son menos graves si la obstruccin es incompleta.
FISIOPATOLOGA
Una vez instaurada la obstruccin se activan una serie de mecanismos encaminados a proteger la fun-
Tabla 2. Cronograma orientativo de las lesiones histolgicas en la uropata obstructiva.
Das 0-7
Rin Aplanamiento de papilas Dilatacin de tbulos proximales Hiperplasia intersticial Dilatacin tubos colectores Dilatacin de tbulos distales Comienzo de atrofia clulas epiteliales Comienzo necrosis tubular Protena Tamm-Horsfall Dilatacin de todo el sistema colector Atrofia tubular Comienzo alteraciones glomerulares Protena Tamm-Horsfall Comienzo de atrofia glomerular Protena de Tamm-Horsfall
Tracto urinario superior Dilatacin de pelvis
7-20
Comienzo de hipertrofia Comienzo de hiperplasia Protena de Tamm-Horsfall
25-30
Comienzo de produccin de colgeno (fibrosis) Protena de Tamm-Horsfall Sustitucin progresiva de clulas musculares por colgeno
>30
Tratado de Urologa tomo I: Jimnez Cruz, J.F, Rioja Sanz, L.A. et al (2).
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han utilizado como tratamiento como son la indometacina en el cuadro agudo, con buenos resultados, y los IECAS, que de manera experimental parecen prevenir y retrasar los daos renales producidos por la obstruccin. Los mediadores implicados en las modificaciones vasculares son: Tromboxano A2: vasoconstrictor. Es inhibido por la indometacina. Angiotensina II: vasoconstrictor de las arterias aferentes (AA) y eferentes (AE). Inhibido por IECAS y ARA II. xido ntrico: vasodilatador de AA y AE. Endotelina: vasoconstrictor de AA y AE.
Cambios en el tracto urinario superior

Se produce dilatacin que vara segn el tiempo de evolucin, grado de obstruccin y caractersticas anatmicas. Con la evolucin esto conduce a un aumento de la fibrosis por depsitos de colgeno, infiltracin de macrfagos, apoptosis tubular y transformacin de los fibroblastos en miofibroblastos. Todos estos cambios son mediados por una serie de factores que intervienen en la formacin de colgeno [factor de crecimiento transformado beta (TGF-B), tromboxano A y angiotensina II que estimulan la fibrosis y xido ntrico que la disminuye]. Finalmente esto se traduce en alteraciones en las propiedades contrctiles que conlleva la formacin de ondas peristlticas ineficaces.
Cambios en el parnquima renal

Tras la obstruccin y el aumento de presin se producen una serie de cambios hemodinmicos resultado de las modificaciones en la resistencia arteriolar, predominando la vasoconstriccin de la arteria aferente, por la ruptura del equilibrio de 2 tipos de prostaglandinas formadas por clulas intersticiales de la mdula. La consecuencia de estos cambios se hace en 3 fases, expresadas en la Tabla 3, que finalmente desembocan en una cada progresiva a partir de las 24 horas del filtrado glomerular y el flujo sanguneo, llegando a disminuir a las 2-4 semanas hasta en un 8590%. A pesar de la obstruccin aguda, el filtrado glomerular no cesa por completo debido a mecanismos de compensacin que son los reflujos pielorrenales (pielolinftico y pielovenoso) y en ocasiones la rotura de frnix. El rin debido al dao tubular producir una orina en donde la concentracin de solutos ser similar a la del plasma, por lo que se convierte en un ultrafiltrado. Si medimos el pH sanguneo encontraremos una acidosis metablica consecuencia de la alteracin de la acidificacin de la orina (disminuye la excrecin de hidrogeniones y amonaco y disminuye la reabsorcin de bicarbonato). Ambos son hallazgos tpicos de las nefritis intersticiales. En estudios realizados, los mediadores que se han relacionado con los cambios fisiopatolgicos de la obstruccin son varios, y algunos de sus inhibidores se Cuando la obstruccin es bilateral o unilateral en monorreno los cambios varan debido a que el rin se ve obligado a mantener durante ms tiempo la funcin. La presin ureteral es mayor a la unilateral y la diferencia fundamental es que la bilateral atraviesa una fase de vasodilatacin preglomerular y vasoconstriccin posglomerular y se mantiene en ese estado que produce que aumente la presin ureteral a pesar de disminuir el flujo sanguneo renal y aumentar las resistencias vasculares renales. Cuando la obstruccin es parcial o incompleta, las lesiones son de menor grado y los cambios fisiopatolgicos se retrasan debido a que las presiones son menores. Hay que destacar que la fisiopatologa de la obstruccin de origen congnito es distinta. La hidronefrosis y el megaurter resultantes son consecuencias de una obstruccin que se produce cuando la va urinaria superior y el rin no han alcanzado su madurez. La diferencia fundamental es que la va urinaria superior no presenta presiones muy elevadas al compensarse los aumentos de presin debido a la deformabilidad que presentan los tejidos inmaduros. El dao renal ser producto de la presencia de una presin mantenida por encima de lo normal que conlleva una isquemia por vasoconstriccin de la arteriola aferente. Adems, el pronstico ser peor dependiendo de la masa nefronal disponible, ya que los cuadros de obstruccin congnita se acompaan de una dis-
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Tabla 3. Cronologa de los cambios hidrodinmicos, hemodinmicos y en la funcin renal en la obstruccin aguda completa y en la crnica. Obstruccin aguda Obstruccin crnica Primera hora Presin basal Sube hasta 70 mmHg 5 horas Sigue aumentando Comienza a disminuir por Vc de la AE. Disminuye por Vc AE 24 o ms horas Comienza a disminuir Sigue disminuyendo por Vc AA. Sigue disminuyendo por Vc AA. Variable. Se cifra sobre los 15 mmHg Puede llegar a desaparecer
ndice No vara debido filtracin a Vd de la AA. glomerular Flujo sanguneo Aumenta por Vd AA.
Reduccin que puede llegar al 90%
Funcin tubular
Disminucin concentracin de Na Incremento de reabsorcin de H2O
Atrofia tubular
Vd: vasodilatacin, Vc: vasoconstriccin, AA: arteria aferente, AE: arteria eferente. Tratado de Urologa, tomo I: Jimnez Cruz, J.F, Rioja Sanz, L.A. et al (2).
minucin de dicha masa, debido a la hipoplasia y displasia del tejido consecuencia de la compresin en etapas tempranas del desarrollo embriolgico.
Recuperacin de la funcin renal

La recuperacin tras la desaparicin de la obstruccin es difcil de predecir. Depender de varios factores, siendo el ms importante el grado de afectacin histolgica, que a su vez depende de la duracin de la hidronefrosis. Pero adems influyen otros factores que pueden favorece la recuperacin: que no haya infecciones y la presencia de una va urinaria distensible y de reflujo pielorrenal. Se han utilizado varias pruebas para predecir el grado de recuperacin funcional: mediante ecografa podemos encontrar indicios indirectos de mejora como son la disminucin o desaparicin de la dilatacin, adems de determinar el grosor del parnquima renal, aunque ambos no son buenos indicadores. Clsicamente se ha utilizado la eliminacin de contraste intravenoso tras la obstruccin, pero sta puede infra o sobreestimar la funcin renal en casos de infeccin o replecin hidrosalina. La gammagrafa con
DMSA-99mTc es una buena prueba que sirve para predecir el valor funcional que tendr el rin despus de la desobstruccin. Tambin puede ser un mtodo til la monitorizacin del aclaramiento de creatinina de la orina procedente de pelvis a travs de una nefrostoma de descarga.
DIAGNSTICO
Ante un cuadro de sospecha clnica de obstruccin urinaria la pauta diagnstica debe tener como objetivos confirmar la existencia de uropata obstructiva, la deteccin del nivel de obstruccin, su causa y la determinacin de la necesidad y tipo de tratamiento. El estudio diagnstico debe comenzar con la realizacin de una buena historia clnica que nos oriente hacia una posible causa obstructiva. Seguidamente se realizar una analtica de sangre y orina, una radiografa simple y una ecografa. Posteriormente se solicitar una prueba que nos permita tener una informacin anatmica y funcional del tracto urinario (urografa intravenosa, TC abdominal con contraste, uro-resonancia).
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daria a una obstruccin de la va, los ndices de resistencia de los vasos intrarrenales estn elevados, siendo mayores de 0,7 (los valores normales varan entre 0,58 a 0,64 0,05 en el adulto). Hay que tener en cuenta que cuando estamos ante una obstruccin parcial o una hidronefrosis crnica los ndices de resistencia pueden ser normales. En caso de que los cuadros de obstruccin estn asociados una enfermedad renal mdica, un hematoma perirrenal y subcapsular, hipotensin o descenso de la frecuencia cardiaca, pueden darse falsos positivos de obstruccin porque en estos cuadros hay una elevacin del ndice de resistencia.
Ecografa
Es una prueba de gran valor en el diagnstico de la hidronefrosis por su gran sensibilidad, produciendo una imagen fcilmente identificable, permitiendo objetivar adems del grado de dilatacin y el grosor del parnquima. Su principal inconveniente es que no valora el estado funcional. Debido a su inocuidad y sencillez tcnica puede constituir el mtodo de diagnstico inicial. Se encuentra especialmente indicada en los casos de insuficiencia renal y alergia a los contrastes, as como en la mujer embarazada y en los nios como despistaje inicial. Adems, puede servir como gua para la realizacin de nefrostomas percutneas. En algunas ocasiones puede distinguir la etiologa de la obstruccin (clculos, tumores). Sin embargo hay que tener en cuenta los falsos positivos (pelvis extrarrenal, vejiga a replecin, megacaliosis, divertculos caliciales, hiperhidratacin, pielonefritis, tuberculosis, quistes renales) y sus falsos negativos (clculo coraliforme, quistes mltiples, paciente deshidratado).
Urografa intravenosa (Figura 3)

Permite establecer el diagnstico preciso de obstruccin aportando datos morfolgicos y funcionales. Tiene varias limitaciones para su realizacin, entre ellas el no poder administrar contrastes yodados a pacientes alrgicos o con insuficiencia renal. Los hallazgos varan segn sea la obstruccin aguda o crnica.
Ecografa doppler (Figura 2)

La ecografa simple no puede diferenciar una hidronefrosis funcional de una obstructiva. El doppler puede ayudar a diferenciarlos. Como consecuencia de la elevacin de la resistencia vascular renal secun-
Obstruccin aguda
Nefrograma denso y persistente: al principio del urograma el rin obstruido muestra un nefrograma tenue que poco a poco se hace muy intenso, mucho ms que el del rin normal, pudiendo
Figura 2. Ecografa de un paciente con insuficiencia renal crnica secundaria a vejiga neurgena por mielomeningocele, que presenta una ureterohidronefrosis bilateral, con urter dilatado hasta su unin con la vejiga. En la ecografa doppler presenta un ndice de resistencia de 0,7 en arterias intrarrenales. Posteriormente se diagnostic de un reflujo vesicoureteral como causa de la dilatacin.
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Figura 3. Urografa intravenosa de un paciente varn joven con antecedentes de clicos nefrticos izquierdos. Presenta en la placa simple varias litiasis en cliz inferior. En la urografa se aprecia una hidronefrosis secundaria a una estenosis de unin pieloureteral.
persistir incluso horas. Es lo que se conoce como nefrograma obstructivo y traduce un flujo sanguneo normal o casi normal. Eliminacin retardada: hay un retraso en la opacificacin del sistema excretor, que puede llegar incluso a las 24 horas. Baja concentracin: a pesar del nefrograma denso, al ser el flujo tubular lento se excreta poco contraste a la pelvis renal, que adems se diluye en la orina atrapada por la obstruccin, lo que va a dificultar la visualizacin del lugar y la causa de la obstruccin, principalmente en los casos de obstruccin severa. Dilatacin leve del sistema colector: cuando existe, junto al retardo de la eliminacin es el signo ms valorable de obstruccin. En principio el extremo del cliz se aplana, luego se hace convexo y su base se ensancha, presentando un aspec-
to de maza o porra. En caso de obstruccin baja se puede ver el urter ligeramente dilatado y generalmente aperistltico.
Obstruccin crnica
Eliminacin retardada: hay un retraso en la opacificacin del sistema colector y adems se alcanza menor densidad de lo normal. Dilatacin del tracto urinario: el rin est aumentado de tamao, con un parnquima de contorno liso y disminuido de grosor. Pielograma en negativo: se observa en las fases iniciales de la urografa y consiste en la visualizacin del sistema colector dilatado no opacificado contrastado por el nefrograma circundante. Signo de los anillos de Dunbar: tambin llamado signo de los clices en semiluna. Consiste en la
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Urologa
Cistouretrografa miccional seriada (CUMS)
Est indicada para la evaluacin del reflujo vesicoureteral y valoracin de patologa uretral (estenosis, vlvulas). Tambin nos da datos de la capacidad vesical y correcto vaciamiento.
observacin de lneas difusas, finas, curvilneas, que representan los tbulos colectores dilatados dispuestos paralelamente al contorno renal. Es un signo patognomnico de la obstruccin crnica. Opacificacin de la pared pielocalicial: consiste en el refuerzo de la pared pielocalicial que se produce tras la administracin de contraste. Se observa en la obstruccin mucho tiempo de evolucin como consecuencia de la hiperemia y engrosamiento de la pared de la pelvis. Nefrograma en cscara: es un signo especfico de la obstruccin crnica completa, y consiste en la opacificacin del escaso parnquima existente (1-2 mm) tras la inyeccin de contraste.
Tomografa computerizada/ Uro-resonancia magntica

La tomografa se reserva para aquellos casos en que se sospeche una compresin extrnseca del urter como causa de la obstruccin, al explorar de manera correcta el retroperitoneo y pelvis o con las pruebas anteriores no se haya llegado a un diagnstico. Adems, se pueden obtener las mismas imgenes que en una urografa solicitando placas de eliminacin. La uro-resonancia obtiene prcticamente los mismos resultados que la tomografa sin la necesidad de administrar contraste intravenoso exceptuando la peor capacidad que tiene para detectar clculos ureterales. Adems, debido a su alto coste y largo tiempo para la adquisicin de las imgenes, debe reservarse para casos de alergia al contraste o insuficiencia renal.
Urografa diurtica
Consiste en la administracin de un diurtico, generalmente furosemida tras el contraste para crear un estado de hiperdiuresis y analizar los siguientes parmetros: evolucin de los cambios en el tamao del sistema excretor, disolucin del contraste despus de inyectar el diurtico, llenado ureteral y aparicin de dolor durante la prueba. La respuesta es variable, ante una descompensacin hidronefrtica pensaremos en obstruccin. Si las modificaciones son escasas se considerar dilatacin sin obstruccin.
Estudios isotpicos
Los istopos usados con ms frecuencia en la actualidad son: ortoyodohipurato sdico (OIH) marcado con 131I o 123I, el cido dietilentriaminopentaactico (DTPA) marcado con 99mTc, el cido dimercaptosuccnico (DMSA) marcado con 99mTc, y el mercaptoacetilglicina (MAG 3) marcado con 99mTc.
Pielografa ascendente o retrgrada

Mtodo que puede ser diagnstico y teraputico cuando supera el lugar de la obstruccin. til si est contraindicada la administracin intravenosa de contraste. Adems se pueden tomar muestras de bacteriologa, citologa y funcin renal. Sus limitaciones estn representadas por el riesgo de producir infeccin o causar dao iatrognico.
Renograma isotpico
Emplea radiofrmacos depurados del plasma principalmente por el rin, y luego excretados por la va urinaria. Obtenido por gammacmara, donde se usan como trazadores el OIH-131I, el DTPA-99mTc, o el MAG3-99mTc. Est formado por una serie de imgenes y un conjunto de curvas sustradas. La primera fase o fase arterial refleja el acto y velocidad de inyeccin del radiofrmaco y el riego vascular del rin. El pico se alcanza a los 2-5 minutos, en un rin normal.
Pielografa descendente o antergrada

Estudia la va urinaria superior mediante puncin percutnea, pudiendo colocar posteriormente una nefrostoma. Posibilita estudios urodinmicos de aparato urinario superior. La eleccin entre una tcnica retrgrada o antergrada depender principalmente del tipo de obstruccin que sospechemos y la situacin clnica del paciente.
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En la segunda fase (captacin renal hasta alcanzar un mximo), la pendiente es menos brusca y expresa el manejo renal del radiofrmaco, despus de captarse por rin y pasar a la luz nefronal. Representa el filtrado glomerular si se utiliza DTPA99m Tc, o la secrecin tubular si se usa OIH-131I o MAG3-99mTc. En los procesos obstructivos completos, donde est dificultada la actividad excretora, falta el pico y la segunda fase se prolonga en sentido ascendente. En general, cuando es normal, suele excluir obstruccin. En la tercera fase o excretora el descenso en la actividad renal es debida a la excrecin y eliminacin renales del radioistopo. La actividad empieza a aparecer en la vejiga; esta llegada estar retrasada en obstrucciones, estenosis de arteria renal o enfermedades parenquimatosas. Esta fase refleja el balance entre la cantidad de radiofrmaco que llega al rin y la que lo abandona. El renograma da una estimacin objetiva de la funcin renal; adems, es posible expresar la funcin renal relativa individual como porcentaje o relacin entre la captacin media de cada rin y la suma de ambas. Puede informar sobre el pronstico funcional despus de solucionada la obstruccin. Este principio es de mucha utilidad para valorar la patologa obstructiva del aparato urinario superior.
Estudios urodinmicos del tracto urinario superior

Se utilizan cuando se trata de reconocer exclusivamente si un rin dilatado est obstruido y los anteriores estudios no han sido concluyentes. Son los llamados estudios de perfusin o de presinflujo, entre los que contamos con la prueba de Vela Navarrete y de Whitaker. Ambos simulan una diuresis intensa y consisten en la introduccin, a travs de una puncin percutnea translumbar, de un lquido contrastado para control radiolgico y la medicin de las presiones pilicas. En caso de presentar de manera basal una presin mayor 15 cm de H2O, nos indica un cuadro de obstruccin, por lo que no es necesario realizar ms estudios. Estas pruebas cuentan con algunas limitaciones ya que se mide la respuesta de la pelvis renal a la distensin en circunstancias donde el flujo no es fisiolgico, y adems la relacin lineal de flujo y presin puede no existir con ciertos tipos de obstruccin como la extrnseca.
Prueba de Whitaker
Se realiza una perfusin del lquido a un flujo constante. Se estima que un tracto pieloureteral normal acepta un flujo de 10 ml/min en el adulto y 5 ml/min en el nio sin que la presin supere los 15 cm de H2O. Se analiza la presin diferencial pelvis/vejiga, y se considera que si sta es inferior a 15 cm de H2O no existe obstruccin y que la hay cuando est por encima de 22 cm de H2O. Cuando la presin diferencial est entre 15 y 22 cm de H2O el resultado es equvoco.
Renograma diurtico
Para diferenciar la dilatacin obstructiva verdadera de la no obstructiva (estasis), se usan recursos que puedan determinar si un trayecto de salida puede o no eliminar una determinada cantidad de lquido. Para ello se administra furosemida unos 20 minutos despus de comenzada la prueba. Si resuelve bien esa sobrecarga de lquido, puede sugerir la ausencia de obstruccin. Si el lquido se acumula y aumenta la presin proximal al punto de sospecha obstructiva, se confirmar la posibilidad de obstruccin.
Prueba de Vela Navarrete

La prueba es parecida a la de Whitaker, pero en vez de considerar el flujo de perfusin, ste se observa perfundiendo a una altura manomtrica fija (1530 cm). Los resultados se interpretan de igual manera, diagnosticndose de obstruccin por encima de 22 cm H2O.
Gammagrafa renal
Se usa el DMSA-99mTc. Indicada cuando queremos saber cul es la funcin residual renal (masa renal funcionante). Cuando el cuadro clnico es de anuria, los estudios con istopos son tiles para distinguir obstruccin (enlentecimiento del trnsito renal), de trombosis o embolia de la arteria renal.
TRATAMIENTO
La eleccin del tratamiento adecuado para la uropata obstructiva supravesical va a depender de
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Urologa
Tratamiento de la uropata obstructiva aguda
La urgencia en la resolucin de la uropata obstructiva viene condicionada como hemos apuntado por el compromiso de la funcin renal, bilateralidad o en monorrenos, presentndose clnicamente como anuria. No obstante, si la instauracin de la obstruccin con rin contralateral normal es rpida quiz el control clnico del paciente no sea posible sin proceder a la derivacin urinaria, o si bien en el curso evolutivo de la obstruccin se sobreinfecta, lo que indica de forma absoluta la derivacin.
varios factores, a saber: la clnica, el tiempo de instauracin, el grado de obstruccin y la funcin del rin contralateral. En funcin de estas circunstancias precisar un tratamiento agudo o urgente, independientemente de su etiologa, para resolver la obstruccin y con ello recuperar la funcin renal o en general estabilizar clnicamente al enfermo, por ejemplo ante una pionefrosis y shock sptico. Ello nos permitir tratar posteriormente la causa de la obstruccin de forma programada evitando la morbilidad inicial del proceso. Si la uropata obstructiva es de instauracin lenta y unilateral en general no va a requerir tratamiento agudo, e ir por tanto dirigido a la causa que lo produzca y que llamaremos tratamiento del proceso crnico. Aparte de las medidas generales de estabilizacin del paciente, para el tratamiento de la uropata obstructiva aguda tenemos distintas alternativas. Son de menor a mayor agresividad: 1. Cateterismo ureteral 2. Nefrostoma percutnea 3. Nefrostoma quirrgica La eleccin debe ser progresiva en agresividad, aunque en muchas ocasiones las particularidades del enfermo o la patologa acompaante puede hacernos decantarnos por una tcnica ms invasiva; por ejemplo, la necesidad de una laparotoma por otra causa, la imposibilidad de colocacin en posicin de litotoma por artrosis de cadera o la mayor seguridad de drenaje y fiabilidad para el estudio postpuncin de la nefrostoma percutnea en la pionefrosis. En el caso de la uropata obstructiva de instauracin lenta el tratamiento depender en primer lugar de la etiologa, si la causa precisa de tratamiento independientemente de si produce o no obstruccin urinaria, por ejemplo litiasis ureteral, tumor de urotelio o tumor retroperitoneal, y en segundo lugar al diagnstico cierto de obstruccin como nico objetivo de tratamiento, y stos son: 1. Estenosis de la unin pieloureteral 2. Estenosis ureteral
Cateterismo ureteral retrgrado

Es una tcnica que se realiza en posicin de litotoma, sin precisar obligatoriamente anestesia, con un cistoscopio con canal de trabajo y ua de Albarrn se asciende el catter por va retrgrada, y de preferencia con fluoroscopia para la comprobacin del correcto ascenso y su colocacin. Los catteres a utilizar pueden ser de diversos materiales, siendo los de silicona y C-flex los de mejor biocompatibilidad; en ocasiones pueden ser tiles los clsicos catteres ureterales al exterior, para control de diuresis individualizada, controles radiolgicos repetidos o facilidad de retirada. Sin embargo, los ms utilizados son los autorretentivos en forma de 4 o doble cola de cerdo de un tamao 6-7 Charrier (Ch). La longitud ms frecuentemente utilizada en adultos es de 26-28 cm. En determinadas circunstancias no ser posible el paso del catter montado sobre su gua con la punta cerrada, por una estrecha estenosis, en ese caso el paso de una gua teflonada o incluso una ms flexible tipo Terumo permitir el paso de un catter de punta abierta, y si es preciso el paso de dilatadores que permita un catter de mayor calibre. Si a pesar de estas medidas es imposible sobrepasar la obstruccin u ocurre la perforacin de la va, ser necesario pasar al siguiente escaln del algoritmo teraputico, la nefrostoma percutnea. Teniendo en cuenta que se trata de una terapia inicial, con los catteres autorretentivos en general los resultados son excelentes ante una etiologa benigna, permitiendo la derivacin hasta 3-4 meses, siendo necesario entonces su recambio; aunque especial observacin requieren pacientes con infec-
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ciones de repeticin y enfermedad litognica activa por la posible calcificacin del catter. En pacientes con uropata obstructiva de causa tumoral el 43% falla en su drenaje. Complicaciones muy frecuentes son sntomas irritativos urinarios (25-60%) y dolor en flanco con la miccin en el 50%, aunque la mayora de las veces transitorio. La sepsis es una complicacin potencialmente grave, en claro descenso; con el uso de antibiticos de amplio espectro de modo profilctico en casos seleccionados, la perforacin ureteral tiene poca trascendencia si se recoloca correctamente el catter de derivacin, siendo obligada la nefrostoma si no es as. permite el drenaje de la va por su interior ha descendido la necesidad de transfusin a menos del 5%, no obstante el sangrado tardo postretirada, aun siendo ms raro, puede requerir embolizacin por seudoaneurisma; la prdida nefronal es mnima; aunque la perforacin de la va colectora es frecuente (20-30%) se resuelve de forma conservadora en la mayor parte en las 48 horas postpuncin. La perforacin de rganos vecinos, bazo o intestino es potencialmente grave, pero se produce en menos del 1%, aunque para el acceso intercostal la frecuencia de neumo o hidrotrax que requiere drenaje alcanza el 12%.
Nefrostoma quirrgica
Desde la difusin de la nefrostoma percutnea en los aos 70, la indicacin de la nefrostoma quirrgica est limitada al fracaso de sta o el cateterismo ureteral retrgrado, o si existe la necesidad de laparotoma u otros procedimientos quirrgicos simultneos. Se realiza a travs de una pielostoma traspasando la cortical renal por la convexidad y exteriorizada por contraincisin; si la nefrostoma deber permanecer por largo tiempo es preferible la nefrostoma en raqueta, tubo que forma un anillo entre la va urinaria y el exterior, facilitando as su recambio.
Nefrostoma percutnea
Establece el drenaje directo del rin obstruido al exterior a travs de un catter. Est indicado en obstruccin no reversible espontneamente con deterioro de la funcin renal y pionefrosis (sepsis), en el caso de imposibilidad de cateterismo ureteral retrgrado y cuando se planee tratamiento posterior definitivo que necesite la va percutnea. La tcnica se realiza con control ecogrfico o fluoroscpico accedindose a un cliz posterior superior, medio o inferior segn patologa a tratar, y por diferentes vas de acceso. Si es preciso se pincha con aguja Chiba para la localizacin de la va, pasando paralela la aguja de nefrostoma, dilatndose el trayecto hasta que sea posible la colocacin del tubo del calibre deseado segn la patologa a tratar, con punta de cola de cerdo simple y fijado a piel. En general el procedimiento suele ser factible realizarlo con anestesia local, precisa de cuidados mnimos de asepsia, evitar tracciones y acodamientos, siendo necesaria una adecuada ingesta de lquidos y no realizar movimientos violentos que provocarn su salida. La ditesis hemorrgica o la hipertensin son contraindicaciones al menos hasta ser corregidas, por el mayor riesgo de hemorragia no controlable en esos pacientes. Entre la complicaciones que nos podemos encontrar est la sepsis, que con el uso en casos seleccionados de antibioterapia profilctica est por debajo del 1%; el sangrado es frecuente pero con medidas de taponamiento del trayecto con catteres baln que
Tratamiento de la uropata obstructiva crnica

El tratamiento de la uropata obstructiva est indicado para el deterioro progresivo de la funcin renal y en el caso de alta sospecha diagnstica con clnica concordante, deterioro de la funcin renal, desarrollo de litiasis o infeccin. En algunos casos unilaterales en que la funcin diferencial renal est muy comprometida, puede estar indicada la nefrectoma de entrada segn las caractersticas particulares del enfermo, o en caso de dudas colocar nefrostoma percutnea y evaluar recuperabilidad.
Estenosis de la unin pieloureteral

La etiologa puede ser de origen congnito o adquirido: Congnito o primario: las causas pueden ser: - Anomalas intrnsecas: se debe a la existencia de un segmento de urter aperistltico.
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Urologa
Figura 4. Tcnica quirrgica: Pieloplastia desmembrada segn tcnica de Anderson y Hynes. 1. Diseccin de pelvis y unin pieloureteral. 2. Seccin de unin pieloureteral y espatulacin del urter para la anastomosis. 3. Anastomosis ureteropilica comenzando por la cara posterior, mediante sutura continua, tutorizndola con catteres ureteral y de nefrostoma. 4. Se completa la anastomosis, cerrando la pelvis.
- Insercin anormal del urter, el cual se encuentra implantado en una situacin alta en la pelvis. - Causas extrnsecas: existencia de vasos aberrantes, bridas extrnsecas, etc. Secundaria o adquirida: se debe a la formacin de una vaina fibrosa tras la intervencin quirrgica para tratar la hidronefrosis. Causas menos frecuentes pueden ser estenosis inflamatorias ureterales, tumores uroteliales, compresin regional por adenopatas o tumor, o bien un clculo enclavado en la unin.
El tratamiento clsico de la estenosis de la UPU es la ciruga abierta, y en especial la pieloplastia desmembrada Anderson-Hynes descrita en 1949, es la ms practicada con resultados exitosos entre el 72 y el 98%. Consiste en la reseccin de la UPU y anastomosis espatulada del urter a la parte ms declive de la pelvis renal, con reseccin parcial de la pelvis si est muy dilatada. No existe acuerdo si es necesario la utilizacin de un tutor transanastomtico y/o nefrostoma, aunque parece razonable la utilizacin de uno de ellos por seguridad, retirndose no antes de las 4 semanas si es un catter perdido en vejiga, y comprobando la ausencia de fstula o estenosis mediante pielografa antergrada no antes de los 7 das para retirar la nefrostoma. Las complicaciones ms frecuentes de esta tcnica son la fstula y la reestenosis. La fstula predispone
Una vez demostrada la obstruccin de la unin pieloureteral, el tratamiento puede ser abierto mediante pieloplastia o percutneo con endopielotoma.
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a la reestenosis y se previene con la utilizacin de una derivacin postoperatoria; si sta existe, su manejo podr ser la mayora de las veces conservador; si no es as, ser necesario su colocacin postoperatoria y posiblemente un drenaje para el urinoma desarrollado. La estenosis, aunque poco frecuente, puede manejarse de diferentes formas: algunos autores abogan por la reintervencin precoz, otros la colocacin de nefrostoma o catter ureteral y esperar resolucin espontnea, o tratarlo de forma endoscpica mediante endopielotoma. La pieloplastia desmembrada reseca la zona enferma, y en el caso de existir un vaso polar, lo transpone. Sin embargo, existen otras tcnicas de pieloplastia con colgajos no desmembrada que se utilizan en reintervenciones, en UPU de localizacin anmala o cuando la zona estentica es muy larga: Plastia Y-V de Foley, colgajo espiral de Culp-DeWeerd, colgajo vertical de Scardino, colgajo capsular y la ureterocalicostoma que requiere nefrectoma polar inferior y se realiza cuando el campo de la UPU no permite su reparacin in situ. En general no son, hoy da, tcnicas de primera eleccin. La endopielotoma percutnea comenz su aplicacin con el desarrollo del aparataje endoscpico; en 1983, Wickham y Miller adaptaron el principio de Albarrn de ureterotoma intubada para el tratamiento de la estenosis de la UPU mediante seccin a travs de nefroscopio percutneo. Atrados por las ventajas de la tcnica sobre la abierta en cuanto a resultado cosmtico, estancia hospitalaria y recuperacin de la actividad laboral, son muchos los grupos en todo el mundo que realiza dicha tcnica; con resultados exitosos del 72 a 87%. La tcnica consiste en la seccin con cualquier tipo de fuente de corte sobre la UPU en posicin postero-lateral, por la menor probabilidad de vaso anmalo, bajo visin directa hasta observar grasa retroperitoneal con extravasado en la fluoroscopia. Se coloca de forma antergrada un catter que se retira a las 4 semanas. Las contraindicaciones para el tratamiento percutneo son la ditesis hemorrgica y estenosis largas. Aunque parece que los resultados con grandes pelvis son ligeramente peores, no es una contraindicacin absoluta. La seccin de un vaso anmalo puede causar un hematoma retroperitoneal postoperatorio o un sangrado intraoperatorio que obligue a la exploracin abierta, algunos autores aconsejan el corte elctrico por la ventaja de poder coagular pequeos vasos sangrantes. Sin embargo, no existen diferencias significativas entre los distintos tipos de corte, presentando resultados de alrededor del 85% de xitos. Por tanto, en el momento actual la eleccin de una u otra tcnica es vlida en el adulto, y depender su eleccin de la accesibilidad al material necesario y la experiencia del cirujano.
Estenosis ureteral
En nuestro medio la causa ms importante de estenosis ureteral es la iatrognica, por ureteroscopia, ciruga ginecolgica, urolgica o digestiva. Las estenosis ms frecuentes se localizan en el tercio proximal y distal del urter, siendo ms infrecuentes y difciles de tratar las del urter medio. El tratamiento es aconsejable que sea escalonado: dilatacin, incisin endoscpica y ciruga abierta. La variabilidad de los casos en cuanto a etiologa y de las circunstancias clnicas del paciente hace del tratamiento de la estenosis ureteral un tratamiento individualizado; as, una estenosis de un urter traspuesto difcilmente se indicar una incisin endoscpica, o en una estenosis postureteritis radical con mal pronstico de su enfermedad de base se indicar ciruga, pudiendo resolverlo con un catter y recambiarlo peridicamente. Por tanto, vamos a dar una visin general del manejo actual de la estenosis ureteral independientemente de su causa. Todo procedimiento endoscpico requiere el paso a travs de la estenosis de una gua; se coment anteriormente la gran utilidad de la gua Terumo para salvar pasos dificultosos, o la rigidez de la gua de Amplatz, que permite el paso de catteres baln o de dilatacin. Si una estenosis es infranqueable la indicacin ser ciruga abierta. La dilatacin ureteral con baln fue descrita en 1980 por Pingoud, el acceso puede ser antergrado o retrgrado, existiendo mltiples modelos de baln para trabajar a travs del canal de trabajo o ms rgidos y gruesos que obliga a trabajar con guas capaces de mantener la resistencia de paso. El baln se hincha
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Urologa
La baja morbilidad de estos tratamientos justifican su utilizacin, aun sabiendo que el 50% ms o menos deber pasar al escaln superior, la ciruga. El tratamiento quirrgico de la estenosis ureteral supone en la mayora de los casos un importante nivel de complejidad, y por tanto deberemos elegir la tcnica ms sencilla de realizacin, y as menos posibilidades de complicaciones, con el acceso ms sencillo y menos agresivo posible. La tcnica bsica es la reseccin de la zona enferma y ureteroureterostoma trmino-terminal, con buenos resultados globalmente considerados en el 90% de los casos. Siendo necesario en ocasiones aadir una tcnica para reducir tensin a la anastomosis, como la vejiga psoica, el colgajo tubular vesical, el descenso de la vena renal, el autotrasplante o hasta la interposicin de intestino. No en pocas ocasiones estas tcnicas aaden una morbilidad y peores resultados que hacen de la ureterostoma cutnea o incluso la nefrectoma alternativas razonables dependiendo de las caractersticas particulares de cada enfermo.
sobre la estenosis hasta que desaparece la muesca que deja sobre l bajo control fluoroscpico; algunos autores aconsejan mantenerlo durante 1 minuto, y repetirlo, pero no existe acuerdo sobre ello. Se tutoriza la dilatacin durante 4 a 6 semanas con un catter 7-8 Ch. Los principios y la tcnica a realizar en la incisin endoscpica son los mismos que la endopielotoma, a tener en cuenta la localizacin de estructuras vasculares, siendo la maniobra ms importante la interiorizacin a la pelvis o a la vejiga de la estenosis para all realizar la incisin. No existen grandes series en la literatura, pero se puede afirmar que son considerados buenos resultados duraderos (mayores de 1 ao) tanto de la incisin como la dilatacin si no superan el 50-60%. Existen mltiples factores en estudio que influiran en los resultados de ambos tratamientos, como por ejemplo el tamao y composicin del catter de tutorizacin o la utilizacin de corticoides intralesionales.
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Hiperplasia benigna de prstata
Miguel ngel Alonso Prieto Natalia Prez Romero ngel Silmi Moyano
Hospital Clnico San Carlos, Universidad Complutense Madrid
Palabras clave: Adenoma prosttico. Prostatismo. RTU prosttica. Adenomectoma. Miocapsulotoma.
ndice captulo 55

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Cuadro clnico................................................................................................................................................................. Diagnstico y diagnstico diferencial ...................................................................................................... Tratamiento de la HBP ......................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 997 1000 1002 1003 1010
55. Hiperplasia benigna de prstata
captulo 55

INTRODUCCIN
Definicin
La hiperplasia benigna de prstata (HBP) es una entidad que an hoy en da carece de una definicin clara; la acepcin comnmente utilizada, (HBP), est basada en el desarrollo quirrgico de esta patologa, en la identificacin macroscpica de un crecimiento del adenoma de prstata, que da lugar a una sintomatologa obstructiva y en el argumento de que una extirpacin de este adenoma conduce a una mejora y curacin del paciente1. Una expresin sinttica de la concepcin actual de la HB, ha sido propuesta grficamente por Hald et al2. (Figura 1). Hald expone que slo los pacientes con las tres condiciones: prostatismo (sntomas obstructivos), hiperplasia con aumento de volumen (adenoma) y obstruccin del tracto urinario inferior demostrable, tienen HBP (C). Hay pacientes con prostatismo (sintomatologa obstructiva) y obstruccin objetivable que pueden corresponder a estenosis cervicales y uretrales (B). Otros sufren prostatismo y aumento de volumen sin poder demostrar la obstruccin(!) y otros aumento de volumen y obstruccin sin sntomas, (prostatismo silente) (S). La dificultad en definir correctamente esta entidad se debe a su carcter multifactorial etiolgico donde la edad y las hormonas desempean un papel fundamental en el desarrollo benigno del epitelio y estroma de la zona transicional. nivel de la zona de transicin (Figura 3). Esto se debe fundamentalmente a un desequilibrio entre proliferacin celular y apoptosis. Para que esto ocurra, se precisan dos factores principales: la edad y la presencia de andrgenos. Paradjicamente el crecimiento prosttico ocurre en la edad avanzada, cuando declinan los niveles perifricos de andrgenos (los cuales se postula que son fundamentales, durante la formacin de la prstata a nivel embrionario)3; no obstante, en la edad avanzada, la prstata preserva un nivel elevado de dihidrotestosterona (DTH), que es el andrgeno activo a nivel prosttico, proviene de la testosterona, la cual es metabolizada por la enzima esteroidea 5Reductasa; de la que hay dos subtipos; la tipo 1, que predomina en tejidos extraprostticos (aunque tambin est presente en la prstata), y la tipo 2, que predomina a nivel prosttico. Adems, en la edad avanzada se preserva un nivel elevado de receptores andrognicos, lo cual indica que, como mnimo, los andrgenos desempean un papel permisivo en el desarrollo de la HBP. 4 La DTH ejerce una funcin de primer orden en la regulacin gentica de los distintos factores de crecimiento involucrados en el crecimiento prosttico y probablemente los estrgenos tambin ejerzan una influencia importante en este sentido. Adems de esto, el crecimiento prosttico depende tambin de la secrecin paracrina de sustancias polipeptdicas sintetizadas por las propias clulas prostticas5. Este crecimiento volumtrico prosttico, determinado por los factores antes mencionados, da lugar al llamado factor esttico o mecnico. (Figura 2). Pero existe el llamado factor dinmico, ya que la prstata no es un tejido inerte y posee una rica inervacin simptica y parasimptica, a travs de fibras provenientes del plexo hipogstrico; se sabe que es
Etiologa y fisiopatologa
La fisiopatologa de la HBP es heterognea. Por un lado se produce una proliferacin, tanto del estroma fibroso como de las clulas epiteliales glandulares a
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Urologa
Figura 1. Fundamentos nosolgicos de la HBP.
HIPERPLASIA
! C
PROSTATISMO
OBSTRUCCIN
Figura 2. Fisiopatologa de la HBP. ANDRGENOS Y ESTRGENOS Factores de crecimiento Sustancias polipeptdicas paracrinas Antiandrgenos Antiestrgenos Prstata envejecida Hiperplasia celular: Epitelio y estroma Zona de transicin HBP SINTOMTICA
Obstruccin mecnica
FACTOR MECNICO
Obstruccin dinmica Simpaticolticos Tono simptico elevado FIBRAS MSCULO LISO EN PRSTATA Y CPSULA FACTOR DINMICO
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Tabla 1. Prevalencia HBP en distintos pases. Prevalencia de los sntomas moderados a intensos (IPSS > 8) 50-59 aos Asia China Australia Estados Unidos Canad Pases Bajos Francia 29 24 36 31 15 26 8 60-69 aos 40 33 33 36 27 30 14 70-79 aos 56 49 37 44 31 36 27
Figura 3. Zonas anatomopatolgicas de McNeal.
rica en receptores -adrenrgicos (1 y 2), cuya activacin provoca una estimulacin de las clulas musculares lisas prostticas y, por lo tanto, su bloqueo da lugar a una relajacin de las mismas, facilitando de esa forma la salida de la orina5. Por otro lado, adems, se ha visto que los pacientes con adenoma sintomtico tienen una mayor densidad de receptores -adrenrgicos.6 Los factores dinmicos y estticos, a su vez, estn relacionados, ya que se ha objetivado que los receptores -adrenrgicos, participan en la sntesis y liberacin de la FGF- (fibroblast growth factor), el cual tambin est involucrado en el crecimiento prosttico. Aparte de los factores esttico y dinmico, los cuales dependen exclusivamente de la prstata, en el desarrollo de la fisiopatologa de la HBP, se debe tener en cuenta a la vejiga, ya que las fibras del detrusor, ante la presencia de una obstruccin mantenida, desarrollan hiperplasia, hipertrofia y finalmente fracasan los mecanismos compensadores producindose numerosos depsitos de colgeno, lo cual explica la aparicin de sntomas irritativos y con esta descompensacin se favorece la aparicin de episodios de retencin aguda de orina.
Epidemiologa
Se sabe que la HBP tiene una alta prevalencia, pero a pesar de ello, como se ha comentado anteriormente, al no disponer de una definicin adecuada
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Urologa
rodea casi totalmente la uretra distal, supone el 70% del peso total de la prstata, tambin supone el componente principal de la cpsula prosttica y es donde se desarrollan la mayora de los cnceres prostticos. Zona central, que supone el 25% de la glndula, tiene forma triangular, est atravesada por los conductos eyaculadores y en ella se produce el 10% de los cnceres de prstata. Zona de transicin, que supone el 5% del tejido prosttico restante y est formada por dos lbulos que rodean la uretra por encima del veru montanum, esta zona es la nica que constituye la HBP, comienza creciendo en forma de lbulos pero finalmente este crecimiento es global; esta zona est separada de la zona central y perifrica por una barrera fibrosa, que constituye el llamado plano de diseccin que sirve para la enucleacin quirrgica de la HBP. La zona de transicin es igualmente importante porque en ella se localizan el 25% de los cnceres, por lo que es necesario examinar los fragmentos cuando se realiza una reseccin endoscpica5. Histolgicamente, la HBP es un proceso hiperplsico verdadero, es decir, aumenta el nmero de clulas; por ello el trmino hipertrofia benigna de prstata es incorrecto desde una perspectiva puramente anatomopatolgica5.
de HBP, no existen unos criterios diagnsticos reconocidos de forma unnime, la definicin histolgica, no se puede aplicar a los estudios epidemiolgicos y los sntomas urinarios de la HBP son inespecficos, hasta el punto que esa misma sintomatologa urinaria puede darse en una poblacin femenina. En 1993, en una reunin de consenso se definieron cules deban ser los criterios cualitativos que deba tener un sistema de puntacin sintomtica de HBP: que el paciente pueda realizarlo l mismo, que sea comprensible y de uso sencillo, que sea reproducible, que abarque los aspectos tanto irritativos como obstructivos de la clnica de la HBP y que evalen las molestias provocadas por los sntomas y su repercusin en la calidad de vida. Uno de los sistemas ms usado: el International Prostate Symtome Score (IPSS) no cumple todos los criterios anteriormente definidos y provoca infra o sobrevaloraciones de hasta un 40%, pero los estudios basados en este sistema muestran una prevalencia de HBP del 40% de los hombres de ms de 50 aos. Aunque hay trabajos que han encontrado diferencias de prevalencia en distintos pases (Tabla 1). En Espaa, Chicharro et al. asociaron tres parmetros para realizar un estudio epidemiolgico: una puntuacin IPSS > 7, flujo mximo <15 ml/s, y un volumen prosttico >30 cm3, encontrando un 4,5% de prevalencia clnica de HBP en los espaoles de 41 a 50 aos y del 8,7% a partir de los 70 aos5.
CUADRO CLNICO
Sntomas
El diagnstico y el tratamiento se basan principalmente en la anamnesis, pero es importante saber que el cuadro clnico no es uniforme entre unos pacientes y otros; la historia natural de la HBP no siempre se asocia a un curso progresivo, y tambin es importante saber que el desarrollo del cuadro clnico no siempre se correlaciona con el tamao de la prstata. De forma didctica, a pesar de esta complejidad, se pueden establecer una serie de escalones clnicos para su estudio. En una fase inicial el aumento en el tamao de la prstata puede ocasionar escasos sntomas, ya
Caractersticas anatomopatolgicas
La prstata es una glndula con forma semejante a la de una castaa, que en un adulto joven pesa unos 15 gramos, que se sita en la profundidad de la pelvis, fija entre el pubis por delante, la vejiga por arriba, el recto por detrs y el piso plvico por debajo. Actualmente se admite la descripcin zonal que de ella hizo McNeal. En la que la referencia ms importante es el veru montanum, montculo situado en la cara posterior de la uretra, que da salida a los conductos eyaculadores. ste determina el lmite entre lo que es la uretra anterior y la uretra posterior. Las 4 zonas de McNeal son (Figura 3): Zona anterior fibromuscular, sin glndulas. Zona perifrica que
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que el detrusor puede compensar la obstruccin leve al flujo urinario. Ocasionalmente, el proceso de hiperplasia prosttica contina de forma inexplicablemente silente, prostatismo silente, con escasos sntomas manifiestos, pero se va produciendo una descompensacin progresiva del tracto urinario inferior, dando lugar en un momento dado a una incontinencia urinaria por rebosamiento, insuficiencia renal y masa hipogstrica correspondiente a globo vesical; en algunas ocasiones estos pacientes son evaluados por primera vez con este cuadro como debut, en la sala de urgencias. Estos pacientes pueden corresponder a un grupo de mal pronstico, ya que en ocasiones pueden alcanzar situaciones irreversibles desde el punto de vista teraputico. Lo ms frecuente es que a medida que progresa la obstruccin, sta manifieste una traduccin clnica que generalmente se caracteriza inicialmente por los llamados sntomas obstructivos: dificultad miccional de inicio, incapacidad para interrumpir la miccin, disminucin del calibre y fuerza del chorro urinario, sensacin de vaciamiento incompleto, y finalmente retencin urinaria, que es la mxima expresin de la obstruccin. Estos episodios de retencin aguda de orina pueden a su vez, estar precipitados por la ingesta de algunos frmacos (antidepresivos, anticolinrgicos, alcohol), sobredistensin vesical, o por infartos prostticos. En una fase posterior, la obstruccin progresa afectando a la funcin del detrusor, desarrollndose un cuadro de inestabilidad vesical, que se caracteriza clnicamente por la presencia de un sndrome irritativo con el cual aumenta la frecuencia miccional diurna y nocturna, urgencia miccional y urgencia-incontinencia. No es infrecuente el hecho de que aparezcan otros sntomas orgnicos, como puede ser la hematuria, por la rotura de vasos sanguneos submucosos a nivel del cuello vesical. El hecho de que se produzca un residuo urinario postmiccional, a su vez favorece la aparicin de infecciones del tracto urinario inferior y la formacin de litiasis vesical.
Exploracin fsica (signos)

El signo principal de la HBP es un tacto rectal (TR) sugerente de sta. El tacto rectal se debe practicar tras haber vaciado la vejiga y existen varias tcnicas para la realizacin del mismo: El paciente en posicin de litotoma con la espalda sobre la mesa de examen. Paciente de pie inclinado hacia camilla. Paciente en decbito lateral, en posicin fetal.
Se introduce el dedo ndice a travs del ano con guante, previa lubricacin del mismo. Es importante describir una serie de caractersticas propias del la prstata que se palpa: tamao, morfologa (simetra) y consistencia. La determinacin del tamao es exploradordependiente y por lo tanto es subjetiva, pero el urlogo experimentado puede evaluar el tamao glandular en cuatro grados. La morfologa prosttica suele ser agrandada, simtrica y lisa. No obstante puede no ser infrecuente el crecimiento glandular ms a expensas de un lbulo lateral que el otro y el surco medio puede encontrarse borrado. La consistencia se define como firme y elstica, pudiendo ser fibroelstica o nodular fibrosa, pero no ptrea, ya que en este caso estaramos en una sospecha tpica de carcinoma. Una causa de error en el TR para la HBP es la presencia de un globo vesical, que desplaza los lbulos hacia abajo, y al presentar una consistencia idntica, no permite apreciar sus lmites. Adems, el TR puede evaluar el tono anal, su laxitud puede poner en evidencia una alteracin neurognica a nivel del sacro, cuyas manifestaciones clnicas pueden ser muy similares a las de las HBP. El resto del examen fsico consta de una palpacin abdominal, para buscar un globo vesical, valoracin de signos clnicos de anemia (asociada a insuficiencia renal crnica), as como un examen neurolgico.
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Bioqumica sangunea, una elevacin en las cifras de creatinina puede sugerir una uropata obstructiva con repercusin en la funcin renal, secundaria a la obstruccin del tracto urinario inferior. En este sentido, otra prueba que debera realizarse sera una ecografa, la cual es inocua y puede informarnos de la existencia de una dilatacin en la va urinaria, adems de dar informacin sobre las caractersticas de la vejiga, e informacin morfomtrica prosttica. Anlisis urinario: Permite excluir otras causas de sntomas del tracto urinario inferior, as como complicaciones derivadas de la HBP (ej.: infeccin del tracto urinario). Flujometria: Es una tcnica, no invasiva, que refleja la velocidad de salida de la orina durante la miccin. Esta velocidad es resultado de la interaccin entre la fuerza impulsora del msculo detrusor de la vejiga y la resistencia del tracto de salida. Puede poner de manifiesto objetivamente la obstruccin, aunque no slo se correlaciona con sta, ya que la flujometra tambin se ve alterada en caso de disfuncin del detrusor. Se recomienda obtener al menos dos flujos con un volumen miccionado 150 ml, para que ste sea representativo. Evaluacin del residuo postmiccional: Generalmente se evala con ecografa. Grandes volmenes residuales (> 200 ml) suponen un menor beneficio con el tratamiento, e indica una disfuncin vesical, no obstruccin, es decir, puede existir HBP sin residuo (si la hipertrofia del detrusor es compensadora) y residuo sin HBP (cuando existe una debilidad del detrusor de otro origen). El residuo postmiccional slo se considera significativo si es mayor de un 10-20% del volumen miccional.

Exmenes complementarios
En las diversas reuniones de consenso, se ha discutido cules son las pruebas diagnsticas que deben solicitarse para evaluar la HBP, y la evidencia apoya, que adems de una historia clnica completa y un examen fsico con tacto rectal y exploracin neurolgica bsica, se recomiendan los siguientes exmenes complementarios, especialmente en la primera visita: Evaluacin de sntomas: el sistema IPSS (Internacional Prostate Sympton Score), es el sistema ms usado a nivel mundial para la evaluacin de los sntomas de la HBP. Ayuda a decidir el tipo de tratamiento inicial, as como para monitorizar la respuesta al mismo. ste se basa en la respuesta a 7 preguntas relacionadas con los sntomas urinarios, cada pregunta permite decidir al paciente entre cinco respuestas, que indican el grado de incremento de los sntomas asignndoles puntuaciones entre 0 y 5. As, la valoracin total puede variar entre 0 y 35, habindose estratificado los resultados en leves (0-13), moderados (14-25) y severos (26-35), aunque esta divisin en tres grados no est universalmente aceptada. Antgeno prosttico especfico (PSA). Generalmente ste se usa como marcador para la deteccin y seguimiento en el cncer de prstata, pero se sabe que las clulas de la zona de transicin (donde se origina la HBP) son grandes productoras de PSA, esta zona expresa unas 2,7 veces ms PSA que el resto de la prstata, esto puede explicar el aumento que se da del PSA con la edad y con el volumen prosttico (dos variables que por otro lado muestran una correlacin estrecha entre s). En un paciente con HBP, todos los procedimientos diagnstico-teraputicos cruentos (biopsia, reseccin prosttica) pueden aumentar considerablemente los niveles de PSA. El uso de inhibidores de la 5-reductasa disminuye su concentracin sangunea en torno al 50%; en cambio, el tacto rectal no modifica el PSA. Salvo cuando existe una retencin aguda de orina, es excepcional que la HBP de concentraciones de PSA superiores a 20 ng/ml.
Existen otro tipo de pruebas que no se requieren para el diagnostico o evaluacin inicial pero que pueden ser tiles en el proceso de toma de decisiones y que por lo tanto son opcionales: Estudio de presin-flujo. Es el nico test que puede distinguir entre una obstruccin a la salida de la orina y una afectacin contrctil del detrusor, y debera realizarse antes de decidir ciruga en determinadas circunstancias como:
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1. Volumen urinario < 150 ml en varias medidas de flujometra. 2. Flujometra con flujo mximo > 15 ml/s. 3. Sntomas del tracto urinario inferior (LUTS) en pacientes > 80 aos. 4. Sospecha de afectacin vesical neurgena. 5. Tras ciruga plvica radical. 6. Despus de un tratamiento invasivo no satisfactorio de la HBP. Uretrocistoscopia. Se recomienda cuando existen dudas en cuanto al tamao real de la prstata, podra ayudar a tomar una decisin en cuanto a la modalidad quirrgica: adenomectoma abierta vs RTU.Tambin se recomienda para descartar otras patologas que causan sntomas del tracto urinario inferior en hombres con historia de hematuria, estenosis de uretra, cncer vesical o ciruga del tracto urinario inferior. Estudios de imagen del tracto urinario. (Preferiblemente ecografa), deben realizarse en aquellos hombres a los cuales no se les ha medido la creatininemia. Adems de evaluar una dilatacin del tracto urinario superior, la ecografa puede tambin identificar tumores renales, evaluar la vejiga y medir el residuo postmiccional, as como el volumen prosttico. Para medir el volumen prosttico y as decidir dentro del tratamiento quirrgico entre un abordaje endoscpico o abierto es preferible la realizacin de una ecografa transrectal frente a la abdominal. Diarios miccionales, tambin pueden ser tiles a la hora de recibir informacin objetiva sobre la frecuencia y el volumen miccional, la anotacin de estos parmetros en un diario durante 24 horas es generalmente suficiente.
HBP; por ejemplo, una estenosis de uretra, litiasis vesical, carcinoma prosttico. Es importante conocer en la historia clnica si el paciente ha sido sometido a instrumentacin uretral previa o ha tenido uretritis, para sospechar la posibilidad de estenosis de uretra. Los clculos vesicales generalmente se asocian a hematuria y dolor, el Ca de prstata se debe tener en cuenta, con un tacto rectal sospechoso y una elevacin significativa del PSA. La infeccin del tracto urinario (ITU) puede semejar los sntomas irritativos de la HBP, pero sta se identifica con rapidez realizando un anlisis completo de orina y un urocultivo. El urotelioma vesical (especialmente el carcinoma in situ) tambin se asocia a sintomatoga irritativa, pero ste se asocia con una mayor presencia de macro o microhematuria; ante esta sospecha, se debe solicitar la realizacin de una citologa urinaria. Otro grupo de pacientes que debe tenerse en cuenta son aquellos que tienen una vejiga neurgena, los cuales pueden tener muchos sntomas sugerentes de HBP, pero generalmente stos tienen historia de enfermedad neurolgica, Diabetes mellitus o lesin medular; adems, en la exploracin fsica se puede poner de manifiesto una sensibilidad perineal disminuida, alteraciones en el tono anal y en el reflejo bulbo-cavernoso.
TRATAMIENTO DE LA HBP
El objetivo del tratamiento de la HBP es el de aliviar los sntomas, mejorar la calidad de vida y evitar la aparicin de complicaciones. Las opciones teraputicas para la HBP son amplias e incluyen desde la abstencin teraputica, las terapias farmacolgicas y mltiples y variadas tcnicas quirrgicas (Tabla 2). La eleccin de un tipo u otro de tratamiento depende fundamentalmente de las caractersticas del paciente (edad, estado general, preferencias personales), la severidad de los sntomas y el impacto en su calidad de vida y el tamao del adenoma8.
No se recomienda, ya que no hay un suficiente nivel de evidencia la realizacin de los siguientes estudios, para el abordaje de la HBP: urografa intravenosa, cistomanometra, uretrocistografa retrgrada,TAC o RMN7.
Tal y como ha sido referido con anterioridad, se deben considerar otros trastornos que den lugar a una sintomatologa obstructiva e irritativa al igual que la
Manejo expectante
Esta opcin teraputica es aplicable cuando los sntomas son leves o moderados, con poca repercu-
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Urologa
No debe ofertarse este tipo de tratamiento a pacientes que presentan indicaciones absolutas para una intervencin quirrgica. Los grupos farmacolgicos utilizados para la HBP son: los bloqueantes de los receptores -adrenrgicos, los inhibidores de la 5--reductasa, las terapias combinadas y la fitoterapia.
Tabla 2. Tratamiento de la HBP. Manejo expectante Tratamiento mdico Alfa-bloqueantes Inhibidores de la 5--reductasa Terapia combinada Fitoterapia Tratamiento quirrgico Ciruga abierta RTU prstata Miocapsulotoma Terapias mnimamente invasivas Ablacin con lser HIFU TUNA Termoterapia Prtesis
Bloqueantes de los receptores -adrenrgicos

Actan disminuyendo el componente dinmico de la obstruccin prosttica ya que antagonizan los receptores adrenrgicos responsables de la contraccin del msculo liso de la prstata y del cuello vesical. La obstruccin del tracto de salida vesical en la HBP est condicionada por dos tipos de factores: esttico y dinmico. El factor mecnico o esttico est provocado por la presencia de un sobredesarrollo del estroma fibromuscular; por tanto, es permanente e independiente de estimulaciones exgenas o endgenas. El componente dinmico depende de la contraccin muscular en funcin de la intensidad del estmulo simptico. Los receptores -adrenrgicos predominan en la base vesical (trgono y cuello), en la uretra prosttica y en la prstata (cpsula y estroma). En 1978 se inicia el uso de -bloqueantes para el tratamiento de los STUI, desde entonces se han desarrollado multitud de estudios encaminados a mejorar su eficacia y disminuir sus efectos adversos10. Actualmente estn disponibles bloqueantes -1 que al ser uroselectivos conllevan una mejora importante en la tolerancia. Disponemos de: alfuzosina, doxazosina, prazosina, terazosina y tamsulosina. No hay evidencia de diferencias entre ellos en cuanto a la eficacia; s existen estudios que apuntan una mejor tolerancia con la alfuzosina y la tamsulosina. Este ltimo es el -bloqueante que menor hipotensin ortosttica produce pero mayor probabilidad de eyaculacin retrgrada11. La administracin es la va oral y la dosificacin depende de la vida media. Tamsulosina, doxazosina y terazosina tienen una vida media larga, por lo que pueden ser administrados en una sola dosis diaria.
sin en la calidad de vida del paciente y no existen complicaciones derivadas de la HBP. Consiste en realizar un cambio en el estilo de vida y una modificacin de los factores de riesgo, lo cual incluye: evitar el sedentarismo y realizar ejercicio fsico, restriccin de lquidos por la noche, restriccin del consumo de caf, alcohol y determinados medicamentos, como los neurolpticos y anticolinrgicos, y modificar los hbitos miccionales. El control debe ser anual, vigilando la aparicin de cambios en la sintomatologa, la calidad de vida o la aparicin de complicaciones. 9
Tratamiento mdico
A pesar de que el tratamiento resolutivo para la HBP es la ciruga, actualmente existen diversos grupos farmacolgicos que permiten un control de los sntomas con mnimos efectos adversos. La indicacin para iniciar un tratamiento conservador con medicamentos la sostiene la existencia de unos sntomas que sean lo suficientemente molestos para el paciente como para aceptar un tratamiento mdico crnico, conociendo que su finalidad es temporal y no curativa.
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La sintomatologa puede mejorar a las 48 horas del inicio del tratamiento. La mejora en los tests de sntomas (IPSS) requiere al menos un mes de terapia. Aproximadamente una tercera parte de los pacientes no experimenten mejora sintomtica. Si esta mejora no se produce tras 8 semanas de tratamiento, no estara indicado continuar con la medicacin12. Los efectos adversos ms comunes con la terapia con -bloqueantes incluyen la cefalea, mareos, hipotensin ortosttica, astenia, disminucin de la agudeza visual, sequedad de boca, congestin nasal, eyaculacin retrgrada y nuseas11. La doxazosina se ha asociado con una mayor incidencia de insuficiencia cardaca congestiva comparada con otros agentes hipotensores, en pacientes con hipertensin y factores de riesgo cardiovascular. Por ello, pacientes con STUI e HTA concomitante deberan ser tratados de forma independiente de su hipertensin13.
Los diferentes estudios realizados ponen de manifiesto los siguientes efectos relacionados con la accin de los inhibidores de la 5-reductasa: Disminucin de los niveles de DHT a niveles de castracin sin afectar a la testosterona plasmtica. Esta disminucin es mayor con el dutasteride14. Disminucin de los niveles sricos de PSA total, un 50% en el primer ao de tratamiento. Reduccin del volumen prosttico, con mejores resultados en prstatas mayores de 40 gramos. Aumento de la velocidad mxima de flujo urinario. Disminucin del riesgo de retencin aguda de orina (RAO). Disminucin de la necesidad de ciruga. Mejora sobre la calidad de vida.
Inhibidores de la 5-reductasa
La enzima 5-reductasa es la encargada de transformar la testosterona en su metabolito activo, la dihidrotestosterona (DHT). La concentracin de DHT se encuentra aumentada en la HBP debido a un aumento de la actividad de la 5--reductasa. ste es el andrgeno fundamental para el desarrollo de la prstata. As, varones con un dficit congnito de esta enzima no desarrollan prstata ni otras estructuras que derivan del seno urogenital, mientras que s lo hacen las que proceden del conducto de Wolf, que son testosterona-dependientes (pene, epiddimos, vello corporal, sexualidad). Existen dos isoenzimas de la 5-reductasa: tipo I y tipo II. El tipo I est presente en la mayora de los tejidos del organismo y es la forma dominante en las glndulas sebceas. El tipo II aparece fundamentalmente en los rganos genitales. Se han sintetizado dos grupos de inhibidores reversibles de la 5-reductasa: los esteroideos (finasteride y dutasteride) y los no esteroideos. Los nicos comercializados son el finasteride y el dutasteride. El primero es un inhibidor competitivo de la isoenzima tipo II, mientras que el dutasteride es un inhibidor de ambas isoenzimas. Los estudios clnicos con el finasteride demuestran que el frmaco se tolera bien con una incidencia baja de suspensiones del tratamiento por efectos adversos. En los ensayos clnicos en fase III controlados con placebo realizados con dutasteride las reacciones adversas son igualmente leves. El inicio de las reacciones adversas tiene lugar en el primer ao de tratamiento con una tendencia a la disminucin de las mismas con el tiempo. Los efectos adversos se centran fundamentalmente en la esfera sexual. Se ha descrito la aparicin de disfuncin erctil, alteraciones de la eyaculacin y disminucin de la libido.
Tratamiento combinado
El tratamiento con un -bloqueante junto con un inhibidor de la 5-reductasa se ha demostrado efectivo en pacientes con sntomas del tracto urinario inferior y agrandamiento prosttico demostrable.
Fitoterapia
La fitoterapia es la utilizacin teraputica de extractos o productos de plantas. Estos productos han sido
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Urologa
res. As, segn las conclusiones de la Conferencia Internacional sobre Hiperplasia Prosttica Benigna, la ciruga es la nica opcin teraputica que supera al placebo en todos los parmetros, tanto objetivos como subjetivos, antes y despus del tratamiento. Las indicaciones tanto absolutas como relativas se recogen en la Tabla 3. Las tcnicas quirrgicas convencionales en el tratamiento de la HBP son la reseccin transuretral de prstata (RTUP), la miocapsulotoma endoscpica (MC) o incisin transuretral (ITUP) y la ciruga abierta o adenomectoma. La eleccin de una u otra depende fundamentalmente del tamao, forma y tipo de crecimiento prosttico (Tabla 4).
utilizados en el tratamiento de la HBP desde hace siglos sin conocerse an en da su mecanismo de accin. Algunos de estos productos son la Serenoa repens, Pygeum africanum o la Cucubita pepo. La mayora de ellos contienen fitosteroles y citosteroles, similares al colesterol. Los resultados de su utilizacin en la HBP son contradictorios, siendo necesarios estudios ms controlados para establecer su utilidad de forma cientfica.
Actualmente el tratamiento quirrgico es considerado como definitivo para la mayora de los autoTabla 3. Indicaciones de ciruga prosttica. Indicaciones absolutas Insuficiencia renal Ureterohidronefrosis Hematuria recurrente refractaria al tratamiento mdico Litiasis vesical Retencin aguda de orina Incontinencia por rebosamiento Infeccin urinaria recurrente Indicaciones relativas Fracaso del tratamiento mdico para el control de los sntomas Sntomas invalidantes para el paciente Retencin aguda de orina resuelta
Adenomectoma
La adenomectoma abierta consiste en la extirpacin o enucleacin del adenoma prosttico. Se puede realizar mediante una incisin sobre la cpsula prosttica anterior, es la tcnica retropbica o de TerenceMillin, mediante una incisin transcapsular posterior, tcnica perineal o a travs de una incisin sobre la vejiga, tcnica suprapbica o de Freyer (Figuras 4 y 5). Las principales indicaciones se exponen en la Tabla 5. La adenomectoma es una tcnica cruenta no exenta de morbimortalidad. La complicacin precoz ms frecuente de la ciruga abierta de la prstata es la
Tabla 4. Eleccin de tcnica quirrgica en funcin de la prstata. Tcnica Adenomectoma RTUP de inicio anterior (NESBIT) RTUP de inicio posterior (BARNES) Miocapsulotoma Tamao prosttico Volumen en IV > 60 g Volumen en I-II 35-60 g Forma prosttica Bilobulada Trilobulada Bilobulada Tipo crecimiento prosttico Lateral Endorrectal Endouretral Endovesical Lbulo medio Central Cervical
Volumen en I-III 40-60 g
Trilobulada
Volumen en I-II 30-35 g
Bilobulada
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Figura 4. Adenomectoma.
que acontece, bien por edema perimetico bien, por atrapamiento o excesiva traccin de los meatos con los puntos hemostticos. La infeccin urinaria es frecuente a pesar de la profilaxis antibitica. En cuanto a complicaciones tardas son variadas, la ms frecuente es la eyaculacin retrgrada. Otras posibles complicaciones son la estenosis de uretra, la disfuncin erctil y la incontinencia urinaria, que se produce por lesin del esfnter estriado.
Reseccin transuretral de prstata

Segn las guas de actuacin en urologa, actualmente la RTUP es la terapia de eleccin en la HBP16.
Figura 5. Adenomectoma suprapbica.
La tcnica consiste en una extirpacin del tejido adenomatoso mediante su reseccin endouretral. En la RTU convencional se utiliza un generador de corriente monopolar, corrientes de alta frecuencia que emiten corrientes de corte puro y otras de electrocoagulacin. La energa trmica que se genera en el tejido prosttico se transmite en forma de cono hacia la placa neutra, generndose calor en zonas profundas y existiendo la posibilidad de estimulacin neuromuscular indeseable, como el caso del nervio obturador. Por otra parte, este tipo de corriente precisa de un medio no electroltico como medio irrigante, con el riesgo que supone de hemodilucin y de sndrome de reseccin transuretral, que ser visto posteriormente. En la corriente bipolar los dos polos del circuito se encuentran separados unos milmetros de modo que la corriente elctrica slo pasa por el tejido seleccionado. Por otra parte, la solucin de irrigacin puede ser solucin salina. Las tcnicas quirrgicas de reseccin son muchas, todas deben seguir la mxima de resecar ordenadamente. Existen dos puntos fundamentales a la hora de realizar la reseccin, por una parte es imprescindible conocer los lmites prostticos y por otra cmo realizar la hemostasia. El lmite superior lo constituye la deformidad prosttica a nivel cervical. El lmite inferior lo marca el veru montanum que debe ser respetado al resecar con el fin de no lesionar el esfnter uretral externo. En cuanto a la hemostasia, debe realizarse coagulacin de los vasos arteriales, normalmente son fcilmente identificables por su sangrado intermitente. El sangrado de los senos venosos, continuo, empeora con la electrocoagulacin y suele requerir compresin con el baln de la sonda.
Tabla 5. Indicaciones de ciruga abierta. Prstatas mayores de 60 g o que no se puedan resecar en 60 minutos Presencia de grandes divertculos vesicales Presencia de mltiples clculos vesicales Presencia de estenosis uretral que impida el acceso transuretral Presencia de trastornos ortopdicos que impidan la posicin de litotoma
hematuria, que obliga con frecuencia a la transfusin de hemoderivados, siendo menos frecuente la necesidad de reintervencin. La insuficiencia renal obstructiva, aunque grave, es una complicacin poco frecuente
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Urologa
Figura 6. Miocapsulotoma.
Las dos tcnicas ms utilizadas son la descrita por Nesbit en 1943 y la ideada por Barnes. En la RTUP de inicio anterior o de Nesbit se reproducen los pasos de la adenomectoma abierta y consta de 3 tiempos: en el primero se reseca el adenoma de las 12 del horario endoscpico hasta las 3 y hasta las 9, de modo que los lbulos laterales sin anclaje superior caen, se apoyan en el suelo cervicouretral inferior. En un segundo tiempo se resecan los lbulos de forma secuencial y ordenada para finalmente en un tercer tiempo resecar las masas apicales. En la tcnica de Barnes o de inicio posterior se aade un primer paso previo a los realizados en la tcnica anterior y que consiste en la reseccin en primer lugar del lbulo medio en el hemicontorno inferior cervicouretral. La morbilidad y complicaciones son similares a las acontecidas con la adenomectoma. Existe una complicacin especfica de la reseccin transuretral llamada sndrome post-RTU, que se produce por la absorcin del lquido de irrigacin (glicina) que produce una hiponatremia dilucional e hipervolemia. Los sntomas iniciales incluyen inquietud, confusin e irritabilidad junto con taquicardia, hipertensin y disminucin de la saturacin de oxgeno. A medida que descienden los niveles de sodio van apareciendo otras manifestaciones: por debajo de 115 mEq/l se produce estupor, bradicardia, QRS ancho y extrasstoles; por debajo de 100 mEq/l de sodio convulsiones, coma y paro cardiaco. Este sndrome se encuentra en relacin con el tiempo de reseccin, el peso del tejido resecado y el sangrado abundante.
El sangrado y el tiempo quirrgico son menores que con la adenomectoma y la RTUP, as como la incidencia de eyaculacin retrgrada (Resel L. Blzquez J.)18.
Terapias mnimamente invasivas

Bajo el epgrafe de tratamientos mnimamente invasivos para la HBP se incluyen diversas tcnicas que intentan disminuir los riesgos asociados a las tcnicas quirrgicas ya descritas. Muchas de estas tcnicas no precisan anestesia y el tiempo quirrgico se encuentra disminuido. No existen datos en la literatura actual que permitan no obstante aconsejarlas como primera opcin teraputica, quedando su indicacin supeditada fundamentalmente a pacientes con riesgo quirrgico elevado.
Miocapsulotoma endoscpica
Esta tcnica consiste en la realizacin de una incisin prosttica. Las indicaciones fundamentales, sin existir criterios absolutos, incluyen pacientes jvenes, para preservar la eyaculacin antergrada, con adenomas de pequeo tamao y sin prominencia del lbulo medio, aunque si existiera un pequeo lbulo medio, ste podra resecarse y posteriomente realizar la miocapsulotomia. La incisin se puede realizar de forma unilateral, bilateral o a las 12 horas (Figura 6). Se realiza una incisin con el cuchillete de Collins desde 1 mm por debajo del meato hasta la hendidura prosttica lateral al veru montanum. La profundidad la marca la seccin de las fibras musculares, debiendo quedar visible la grasa tanto subtrigonal como extracapsular.
Ablacin con lser

La energa lser aplicada sobre la prstata genera dos tipos de efectos en funcin de la temperatura generada: por encima de 100 C produce vaporizacin de la prstata y entre 60 C y 100 C una coagulacin de la misma. Se han utilizado cuatro tipos de lser: Nd:YAG, Holmium:YAG, KTP:YAG y diodo.Actualmente son necesarios estudios a largo plazo para poder valorar la eficacia y seguridad de estos tratamientos. Los estudios publicados exponen como principales ventajas de la laserterapia frente a la RTUP: facilidad de la tcnica, ausencia de sangrado, hospitalizacin mnima. El principal inconveniente es el prolongado tiempo de sondaje debido a las dificultades miccionales ocasionadas por la inflamacin uretral.
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HIFU
Ultrasonidos de alta frecuencia que se emiten a la prstata desde un transductor transrectal generndose temperaturas entre 60 C y 100 C que causan necrosis del tejido prosttico. El procedimiento requiere anestesia general. Los principales efectos secundarios incluyen retencin aguda de orina, hematospermia, hematuria e infeccin urinaria. Segn los datos publicados, la mejora sintomtica tiene lugar en un 50-60%, con un aumento del flujo mximo de 4050%. La eficacia a largo plazo es limitada17.
Termoterapia
Este tratamiento consiste en aplicar calor en forma de microondas, por va transrectal o transuretral, a la glndula prosttica para inducir una necrosis de la misma a medio plazo. La morbilidad es baja y no precisa anestesia, por lo cual es una alternativa en pacientes con elevado riesgo anestsico-quirrgico.
Prtesis expandibles
Dispositivos que se colocan intrauretrales para mantener permeable la luz de la uretra y permitir la miccin espontnea. Pueden ser temporales o permanentes y nicamente estn justificadas en pacientes con contraindicacin para la ciruga.
TUNA
Este mtodo consiste en la ablacin prosttica por medio de radiofrecuencia de bajo nivel que se administra a travs de dos agujas que se introducen por va transuretral. La radiofrecuencia produce una necrosis de coagulacin. Se realiza bajo anestesia local.
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Urologa
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Patologa adquirida de la uretra
Manuel lvarez Ardura Jos Manuel de la Morena Gallego Carlos Llorente Abarca
Fundacin Hospital de Alcorcn. Madrid
Palabras clave: Estenosis. Uretrotoma.Transferencia tisular. Uretroplastia. Cncer de uretra.
ndice captulo 56

Anatoma de la uretra ............................................................................................................................................ Estenosis de uretra en el varn..................................................................................................................... Estenosis de uretra en la mujer .................................................................................................................... Tumores de uretra ..................................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 1015 1016 1022 1022 1027
56. Patologa adquirida de la uretra
captulo 56

ANATOMA DE LA URETRA
La uretra masculina es un conducto virtual de longitud variable, que se extiende desde el cuello vesical hasta el meato uretral externo. Participa en tres funciones bsicas: la miccin, la continencia y la eyaculacin. La divisin clsica de la uretra masculina en un segmento anterior y otro posterior puede resultar poco prctica a la hora de plantear una posible ciruga reconstructiva de la misma. Por eso, es conveniente subdividir la uretra masculina en cinco reas diferentes1 (Figura 1). a) La fosa navicular que est contenida dentro del tejido erctil esponjoso del glande y termina en la unin del epitelio uretral con la piel del glande. Esta porcin de la uretra se reviste de un epitelio pavimentoso estratificado.
Figura 1. Anatoma de la uretra masculina.
b) La uretra peneana o pndula se ubica distal al sitio de la musculatura isquiocavernosa pero est envuelta por el cuerpo esponjoso y mantiene un tamao constante de la luz centrado aproximadamente en el cuerpo esponjoso. Est revestida por un epitelio plano simple. c) La uretra bulbar est cubierta por la fusin en la lnea media de la musculatura isquiocavernosa y est envuelta por el bulbo y cuerpo esponjoso; es de mayor dimetro y se ubica ms prxima a la superficie dorsal antes de la insercin posterior del msculo bulbo esponjoso en el cuerpo esponjoso del pene. Se reviste distalmente por epitelio plano que cambia gradualmente hacia epitelio de transicin. d) La uretra membranosa se rodea por el esfnter uretral externo. No est unida a estructuras fijas y se distingue por ser la nica porcin de la uretra masculina que no est envuelta por otra estructura. Se reviste por epitelio de transicin. e) La uretra prosttica es el segmento proximal a la uretra membranosa y se rodea de tejido glandular prosttico. Su epitelio se contina con el del trgono y la vejiga. Muchas glndulas de Littre se abren en la uretra a lo largo de superficie dorsal, siendo ms numerosas en el rea distal. A veces forman pequeos divertculos llamados lagunas de Morgagni. La uretra femenina mide unos 4 centmetros de media y recorre el trayecto entre el cuello de la vejiga y el vestbulo vaginal. El epitelio que la recubre va cambiando gradualmente de transicional a epitelio estratificado escamoso no queratinizado. Mltiples glndulas mucosas se abren a la luz uretral. El esfnter ure-
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Urologa
puede producir una estenosis uretral. En general, las causas de estenosis se pueden dividir en tres grandes grupos: inflamatorias, traumticas e idiopticas, con una distribucin similar de cada una de ellas4. En el pasado, la causa ms frecuente de estenosis inflamatoria era la uretritis gonoccica. Actualmente es una causa poco frecuente en los pases desarrollados. El advenimiento de un tratamiento antibitico rpido y eficaz hace que la infeccin no progrese hasta desarrollar una estenosis uretral. El papel que juegan Chlamydia y Ureaplasma urealyticum, productores de la uretritis no gonoccica no se ha establecido. Tambin existe una asociacin definida entre el desarrollo de una estenosis inflamatoria y el liquen escleroso, tambin llamado balanitis xertica obliterans (BXO). Produce inicialmente una inflamacin del glande que puede conducir a una estenosis del meato y de la fosa navicular y que se puede extender a toda la uretra anterior. La causa ms frecuente de estenosis traumtica es la iatrognica consecuencia de la instrumentacin uretral. El desarrollo de nuevos materiales como cistoscopios flexibles ha disminuido la frecuencia de este problema. El traumatismo en silla de montar y las fracturas plvicas son otra causa conocida de lesin, sobre todo en la uretra membranosa y unin bulbo-membranosa. A menudo el traumatismo uretral no es reconocido hasta que el paciente presenta sntomas miccionales por el desarrollo de la cicatriz. Muchas de las estenosis llamadas idiopticas lo son porque su causa no se identifica claramente por la historia clnica del enfermo. Otras ocurren en la unin del tercio medio proximal y medio de la uretra bulbar en adolescentes o adultos jvenes sin sntomas previos, por lo que se plantea que su origen real sea congnito5.
tral externo femenino reviste los dos tercios distales de la uretra femenina. El ligamento suspensorio del cltoris (o uretral anterior) y los ligamentos pubouretrales (o uretrales posteriores) soportan la uretra por debajo del pubis2.
ESTENOSIS DE URETRA EN EL VARN

El trmino estenosis de uretra hace referencia a la enfermedad de la uretra anterior o al proceso de formacin de cicatrices que afecta al tejido erctil esponjoso del cuerpo cavernoso (espongiofibrosis). El tejido erctil del cuerpo esponjoso subyace al epitelio uretral y en algunos casos el proceso de cicatrizacin se extiende a travs del cuerpo esponjoso y en los tejidos adyacentes. La contraccin de esta cicatriz reduce la luz uretral. Por el contrario, las estenosis uretrales posteriores son un proceso obliterativo en la uretra que causa fibrosis y generalmente es efecto de la separacin en esta rea causada por un traumatismo o una prostatectoma radical1. La estenosis uretral es una entidad conocida desde la Antigedad. Existen datos que prueban que los egipcios y otras civilizaciones ya conocan y trataban este problema. Las mltiples aproximaciones teraputicas a este problema son consecuencia de la no existencia de un procedimiento que proporcione una tasa adecuada de resoluciones, basado en criterios anatmicos y etiopatognicos3.
Epidemiologa
La estenosis de uretra es un problema frecuente. Diferentes estudios realizados en Estados Unidos y en el Reino Unido han mostrado que la incidencia aumenta con la edad, desde 1 por cada 10.000 a los 25 aos hasta 1 por cada 1.000 en los mayores de 65 aos.
Patologa
Sea cual sea su etiologa, la consecuencia inmediata de la lesin uretral es la formacin de un tejido fibroso cicatricial que disminuye el calibre de la luz uretral y resulta en el desarrollo de una estenosis (Figura 2).
Etiologa
Todo proceso que lesiona el epitelio uretral o el cuerpo esponjoso subyacente y cura con una cicatriz
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Figura 2. Anatoma de las estenosis uretrales.
La uretra masculina normal est revestida por una capa de epitelio columnar seudoestratificado que se apoya en una membrana basal. Por debajo de sta se encuentra una capa de tejido conectivo que contiene sinusoides vasculares del cuerpo esponjoso y fibras musculares lisas. Este tejido conectivo contiene principalmente fibroblastos y una matriz extracelular que contiene colgeno, proteoglicanos, fibras elsticas y glicoproteinas. En la formacin de una estenosis de uretra los cambios histolgicos, inmunohistoqumicos y ultraestructurales ms dramticos aparecen en el tejido conectivo. El proceso de cicatrizacin en otros tejidos, como la piel, conduce al acmulo de colgeno, provocando cicatrices hipertrficas. Se desconoce si los mecanismos moleculares de la cicatrizacin en el tejido uretral son comparables6. El epitelio y el tejido esponjoso uretral necesitan en condiciones normales una vascularizacin e inervacin adecuadas para mantener sus caractersticas de elasticidad y compliance. El dao de las estructuras nerviosas conduce a una sntesis anormal de colgeno, disfuncin del msculo liso y alteraciones en los glucosaminoglicanos de la matriz extracelular7. Algunos autores como Baskin han demostrado anormalidades
en el metabolismo del xido ntrico (NO) que provocan estos cambios. El aumento de la produccin de NO como consecuencia de la actividad de la sintetasa de xido ntrico inducible (iNOS) estimula la produccin de colgeno. La inhibicin de la iNOS parece disminuir la espongiofibrosis8. Debemos tener en cuenta que, pese a las numerosas tcnicas quirrgicas desarrolladas para el tratamiento de las estenosis uretrales, los cambios moleculares que ocurren en la formacin de stas son poco conocidos.
Los pacientes afectados por una estenosis de uretra a menudo presentan sntomas miccionales obstructivos o infecciones del tracto urinario de repeticin como prostatitis o epididimitis. Algunos se presentan con cuadro de retencin aguda de orina. Un interrogatorio cuidadoso revela que la mayora de los pacientes han tolerado sntomas obstructivos en mayor o menos grado antes de evolucionar hasta una obstruccin completa. La hematuria, de predominio inicial es tambin un hallazgo frecuente. La infeccin urinaria suele estar
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Urologa
los movimientos miccionales. En conjunto, la combinacin de tcnicas antergradas y retrgradas permite la estadificacin correcta de casi todas las estenosis. Entre sus desventajas destacan la variabilidad con la colocacin del paciente que puede infravalorar la longitud de la estenosis, la escasa utilidad para valorar la espongiofibrosis y la imposibilidad de realizar estudios antergrados en casos de estenosis postraumtica severa11.
presente hasta en un 50% de los pacientes. Como norma general, se debe sospechar estenosis de uretra en varones jvenes con clnica obstructiva e historia de infecciones urinarias de repeticin9.
Diagnstico
El conocimiento de la localizacin, longitud, profundidad y densidad de la estenosis (espongiofibrosis) constituye un paso crtico para la planificacin de un tratamiento futuro. La longitud y la localizacin de la estenosis se pueden determinar con la radiologa, uretroscopia y ecografa. La presencia de espongiofibrosis se detecta con la exploracin, el aspecto de la uretra en estudios con contraste y la profundidad y densidad de la fibrosis en la ecografa10.
Ecouretrografa
Se realiza con un transductor lineal de 7,5 MHz colocado sobre la parte ventral del pene, escroto y perin mientras se introduce lentamente suero en el meato uretral, obteniendo imgenes de uretra pndula y hasta el lmite de la uretra bulbar profunda. Su realizacin no es necesaria en la mayor parte de los pacientes, aunque parece que hay una buena correlacin de la longitud de la estenosis con la medida en quirfano, incluso mejor que la obtenida con UR. Otra ventaja de la ecografa es poder valorar el grado de espongiofibrosis. Ecogrficamente se presenta en forma de tejido irregular, engrosado y no distensible alrededor de la luz uretral anecoica (Figura 4). Esto puede ser un factor que influya en la recidiva de la estenosis tras maniobras conservadoras11.
Radiologa convencional
La uretrografa retrgrada (UR) sigue siendo la tcnica de imagen de referencia en el diagnstico de las estenosis de uretra anterior. En la UR dinmica la exposicin de la placa se obtiene mientras se inyecta el contraste, con lo que se obtiene una mejor visualizacin del cuello vesical y del lmite de la uretra posterior (Figura 3). Los estudios antergrados como la cistouretrografa postmiccional ofrecen la ventaja de visualizar el cuello abierto y la dilatacin proximal a la estenosis con
Figura 3. Uretrografa permiccional con estenosis de 1 cm en uretra bulbar.
Resonancia magntica nuclear (RMN)

La uretrografa con RMN es una prometedora herramienta para definir las estenosis de uretra ante-
Figura 4. Ecouretrografa mostrando importante espongiofibrosis.
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Figura 5. Uretro-RMN mostrando estenosis de uretra bulbar con rea de fibrosis periuretral.
nario inferior. La curva flujomtrica en los pacientes con estenosis suele ser caracterstica (Figura 6) pero no patognomnica. Ofrece limitaciones en el diagnstico diferencial con las hipertrofias de cuello, la hipocontractilidad del detrusor o las HBP con importante componente fibroso. No obstante, el hallazgo de una curva tpica nos debe guiar a realizar un estudio radiolgico5.
Tratamiento
Dilatacin
La dilatacin uretral es el tratamiento ms antiguo y simple de la estenosis uretral. Su objetivo es estirar la cicatriz sin producir otras nuevas. Si durante la misma se observa sangrado, se ha desgarrado la estenosis, lesionando ms el rea. Constituye un mtodo de tratamiento mnimamente invasivo en una primera aproximacin, un mtodo adyuvante a la uretrotoma o a uretroplastias o una medida paliativa ante el fracaso de otros tratamientos. Existen diversos dilatadores como las bujas, dilatadores metlicos (Beniqu, dilatadores de Hegar) o dilatadores con baln. Ninguno ha demostrado ser superior a los dems y su uso depende de la preferencia del cirujano3. Indicaciones Los mejores resultados se obtienen en estenosis nicas, menores de 2 cm en uretra bulbar. Estenosis entre 2 y 4 cm pueden ser subsidiarias de un primer intento de dilatacin pues estn libres de estenosis en un 50% a los 12 meses. Estenosis mayores de 4 cm son candidatas a uretroplastia salvo que la clnica lo desaconseje. As, la tendencia actual es reservar las dilataciones a pacientes ancianos con estado basal que contraindique una ciruga, estenosis recurrentes con fracaso de
rior y posterior como alternativa a la radiologa convencional12. Presenta la ventaja de evitar la radiacin en los testculos, medir con mayor precisin la longitud y el grado de fibrosis, as como diagnosticar patologas asociadas (Figura 5).
Uretroscopia
El cistoscopio flexible ha simplificado en gran medida esta exploracin. El uso de endoscopios peditricos permite examinar la uretra sin que sea necesario habitualmente dilatar el rea estentica. En los pacientes con cistostoma suprapbica, la combinacin de los estudios radiogrficos con contraste y la endoscopia ha demostrado ser til para definir la anatoma de la estrechez1.
Flujometra
La flujometra suele ser una herramienta diagnstica inicial en pacientes con sintomatologa del tracto uri-
Figura 6. Curva de flujometra tpica en estenosis de uretra.
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Urologa
lesin17. La inyeccin intralesional de corticoides o el uso del lser no ha mejorado la tasa de recidiva tras uretrotoma. Complicaciones Las ms frecuentes son las infecciosas como las bacteriemias, orquiepididimitis y con menor frecuencia los abscesos peno-escrotales. Le sigue en frecuencia la uretrorragia, ms comn en incisiones ventrales o laterales. En un 8-30% de los pacientes hay edema peneano por extravasado de suero de irrigacin que se reabsorbe. La aparicin de falsas vas se da con mayor frecuencia en estenosis largas que no se han podido cateterizar. La incontinencia aparece en incisiones sobre la uretra membranosa con lesin del esfnter externo. Tambin se ha descrito la aparicin de impotencia por formacin de una fstula esponjosocavernosa o la seccin de los nervios cavernosos, que transcurren paralelos a la uretra bulbar a las 11 y 1, endoscpicas. El priapismo y la lesin rectal son excepcionales3. Uretrotoma en el tratamiento de estenosis uretral traumtica La aproximacin teraputica a la disrupcin traumtica uretral depende de las condiciones inherentes de la lesin: extensin, presencia de lesin en cuello vesical, perforacin rectal y la modificacin del curso de 2 complicaciones tardas, la disfuncin erctil y la incontinencia. La ciruga temprana est indicada en lesin del cuello vesical que sumada a la lesin esfinteriana determina la incontinencia del paciente y el hematoma plvico masivo que separa en exceso los extremos uretrales y dificulta su posterior tratamiento18. La elevada tasa de complicaciones en forma de incontinencia (5%), disfuncin erctil (36%), hemorragia intraoperatoria y elevada tasa de reestenosis (20100%) llev a considerar el manejo tardo transcurridos 3-6 meses con realineamiento endoscpico por abordaje combinado retrgrado-antergrado. La tasa de reestenosis es similar a la del manejo precoz19. Uretrotoma en el tratamiento de estenosis iatrgena de la uretra prosttica Ocurre tras adenomectoma, RTU de prstata, prostatectomas radicales o sustituciones vesicales.
otras alternativas o para mejorar los resultados de la uretrotoma o la uretroplastia en pacientes con alto riesgo de reestenosis. Resultados La tasa de recidiva es mayor en los 6 primeros meses. A los 12 meses es del 40% en estenosis menores de 2 cm y hasta del 80% en las mayores de 4 cm. Si la recidiva se produce en los 3 primeros meses, una segunda dilatacin conduce sistemticamente a una reestenosis13. Complicaciones Infecciosas como la fiebre, orquiepididimitis o sepsis. Uretrorragia generalmente autolimitada y creacin de falsas vas9.
Uretrotoma interna
Reciben este nombre los procedimientos que abren la estenosis al realizar una incisin de la misma por va transuretral. Esto permite que la cicatriz se ample y aumente el calibre de la luz uretral. La tcnica rutinaria empleada en la uretrotoma se atribuye a Sachse en 1974, aunque fue descrita inicialmente por Helstein en 1964. Indicaciones. Resultados La tasa de recurrencia en trminos generales alcanza el 50% (60-70%)14, resultados superponibles a la dilatacin en trabajos que comparaban ambas tcnicas13. El candidato ideal es el paciente con estenosis nica, menor de 2 cm, no tratada y con escasa espongiofibrosis, situada en uretra bulbar15. En una estenosis de estas caractersticas la tasa de xito supera el 70%. La recidiva tarda (pasados los 6 meses) permite una segunda uretrotoma con un 40% de pacientes libres de estenosis a los 2 aos. Una recidiva precoz o el fracaso de una segunda uretrotoma es indicacin de uretroplastia. Diversos estudios han mostrado mejores resultados con el uso de dilataciones peridicas adyuvantes tras uretrotoma16. La elevada tasa de recidiva ha llevado a revisar la tcnica clsica de incisin dorsal nica. Algunos autores como Chiou proponen la incisin ventral donde en condiciones normales el grosor del esponjoso es mayor. Aade adems el uso de la uretroecografa con doppler para determinar el rea de fibrosis y localizar las arterias uretrales, evitando su
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Su incidencia tras adenomectoma o RTU oscila entre 1-20% y tras prostatectoma o sustitucion vesical en torno al 10%. La uretrotoma se considera de eleccin en estos casos por la elevada morbilidad del tratamiento abierto. La uretrotoma endoscpica con cuchillete fro de Sachse parece obtener mejores resultados que la reseccin con diatermia o la fotocoagulacin laser20. Uretrotoma lser Se ha propuesto el uso del lser como alternativa a la uretrotoma con cuchillete de Sachse. Las tericas ventajas del lser son la vaporizacin completa del tejido estentico sin afectacin del tejido perifrico. Se han realizado trabajos utilizando el lser NdYAG, argn, holmio o KTP. En estenosis cortas los resultados son similares a la uretrotoma tradicional. En caso de estenosis ms largas, no mejoran su tasa de recidiva21.
cin, el injerto desarrolla una microcirculacin e iguala su temperatura con la temperatura corporal central. Otra forma de transferencia tisular son los colgajos. Significa que el tejido es escindido y transferido con la irrigacin preservada o restablecida quirrgicamente en el sitio receptor22. En general, la tcnica ideal sera la reseccin del segmento estentico y la anastomosis trmino-terminal. Consigue los mejores resultados por su baja tasa de recidiva. Sin embargo, su uso se limita a estenosis cortas de uretra bulbar o membranosa. Ante estenosis largas, la alternativa es la uretroplastia de sustitucin. Se describen, a grandes rasgos 2 vas de abordaje. En la primera de ellas se realiza la apertura de la estenosis y colocacin de un parche de tejido. La segunda alternativa consiste en resecar el segmento estentico, colocacin de un parche y tubularizacin posterior. En la prctica, este abordaje necesita casi siempre un tratamiento en dos tiempos, o lo que es lo mismo, no est indicada la reparacin tubularizada con parche en un solo tiempo por su alta tasa de complicaciones5. Uretroplastia con anastomosis termino-terminal Se pueden resumir las indicaciones de la uretroplastia anastomtica en dos: estenosis cortas de la uretra bulbar, generalmente asociadas a traumatismos en silla de montar y en lesiones de la uretra membranosa o en la unin bulbo-membranosa relacionadas con fracturas plvicas. En estenosis de mayor longitud el riesgo de curvatura del pene y el acortamiento es ms elevado. Otras complicaciones posibles son la disfuncin erctil, la lesin rectal, infecciones del tracto urinario y la fstula uretrocutnea. Los resultados de la uretroplastia con anastomosis trmino-terminal son satisfactorios, con mnimas complicaciones (7%) y una tasa de recidiva del 7% al ao y del 12% a los 10 aos. Por esto, se considera el procedimiento ideal para la ciruga reconstructiva de uretra, siempre que sea posible23. Uretroplastia de sustitucin Se debe realizar uretroplastia de sustitucin en aquellas estenosis de uretra bulbar demasiado largas
Endoprtesis
Constituyen un recurso adyuvante a las dilataciones o a la uretrotoma endoscpica en el caso de las endoprtesis temporales o una alternativa teraputica reservada al fracaso de los tratamientos convencionales cuando consideramos las prtesis permanentes. Su indicacin queda reservada a las estenosis de localizacin bulbar, en unos pocos casos muy seleccionados. La utilizacin de endoprtesis en localizacin distinta conduce a una elevada tasa de recidiva, retratamiento y necesidad de explantacin9.
Ciruga reconstructiva uretral

Principios generales A menudo, cuando se habla de ciruga reconstructiva se utiliza el trmino transferencia de tejidos. Esto implica el movimiento de tejido con el fin de la reconstruccin. El trmino injerto implica que el tejido ha sido escindido y transferido a un lecho husped, donde desarrolla una nueva irrigacin por un proceso por el cual se dice que el injerto prende. Este proceso requiere unas 96 horas y ocurre en 2 fases. La fase inicial, llamada imbibicin, dura 48 horas y durante ella el injerto sobrevive por absorcin de nutrientes del lecho husped. En la segunda fase, llamada inoscula-
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Urologa
matrices tisulares acelulares (submucosa vesical o intestinal) ha demostrado favorecer el crecimiento y regeneracin del tejido uretral y vesical, obteniendo resultados favorables en el tratamiento de las estenosis uretrales. Para reparaciones tubularizadas parece que se obtienen mejores resultados con el uso de matrices recubiertas de clulas uroteliales y musculares obtenidas mediante cultivo, aunque no hay todava experiencia clnica al respecto26.
para una anastomosis T-T y en las estenosis de uretra peneana, donde una anastomosis T-T podra provocar una deformidad severa del pene en ereccin. La tcnica preferida es la incisin de la estenosis y la colocacin de un parche de tejido. La escisin de la estenosis y reparacin tubularizada en dos tiempos es menos aconsejable, salvo en algunas circunstancias como correccin previa de un hipospadias, uretra con importante fibrosis o tejido cicatricial o en situaciones ms extraas como malformaciones arterio-venosas uretrales o tumores24. De forma intuitiva, se podra pensar que el mejor tejido para la sustitucin son los colgajos, ya que presentan vascularizacin propia. Sin embargo, se ha visto que en casi todos los casos los injertos presentan los mismos resultados. En el momento actual, el injerto de mucosa bucal parece ser el tejido preferido por la mayora de los cirujanos, por la menor morbilidad para el paciente. Se prefiere usar colgajos cuando las condiciones locales no son favorables para que el injerto prenda (grandes reas de fibrosis, infeccin activa, radioterapia previa...). Otro punto de discusin es la localizacin ventral o dorsal del injerto. Algunos autores, como Barbagli, defienden la posicin en localizacin dorsal por su terica menor tasa de reestenosis y porque tienen menos divertculos y saculaciones. En la prctica, la tasa de xito es similar con ambas tcnicas25. En cuanto a resultados, la tasa de reestenosis es del 12% al ao y del 31% a los 10 aos. La tasa de complicaciones postoperatorias (disfuncin erctil, goteo postmiccional, ITU o fstula) se sita en el 33% 23.
ESTENOSIS DE URETRA EN LA MUJER

La estenosis de uretra en la mujer es un proceso poco frecuente. Las causas son similares a las de la estenosis de uretra masculina, inflamatorias, iatrognicas (la mayora tras ciruga frente a la incontinencia) o traumticas. El rea estentica a menudo comprende la uretra distal y hace compleja o imposible la instrumentacin uretral. La formacin de la cicatriz es circunferencial y palpable en la cara posterior. Es frecuente una historia de dilataciones peridicas, siendo dificultoso averiguar si stas fueron causa del problema o una solucin al mismo. El tratamiento implica la incisin a travs del rea estentica con exresis cuidadosa de la cicatriz y realizacin de un colgajo en U vaginal27.
TUMORES DE URETRA
Carcinoma de uretra
El carcinoma de uretra es infrecuente, representando menos del 1% de los tumores malignos. La edad ms frecuente de aparicin es entre la quinta y sptima de la vida. Es el nico tumor genitourinario ms frecuente en la mujer (en proporcin 4:1). La etiologa en el varn es desconocida. Se ha relacionado con las infecciones del tracto urinario recidivantes y la inflamacin crnica (enfermedades de transmisin sexual, prostatitis, uretritis y estenosis uretrales). El lugar ms frecuente donde se localizan estenosis, la uretra bulbar, es tambin la localizacin ms frecuente del cncer de uretra. El virus del papiloma humano (VPH) 16 se ha asociado con el carcinoma escamoso de uretra peneana.
Ingeniera tisular: futuro de la reconstruccin uretral?

La ingeniera tisular sigue los principios del trasplante celular, la ciencia de los materiales y de la ingeniera para el desarrollo de sustitutos biolgicos que permitan el restablecimiento y mantenimiento de la funcin normal. Los biomateriales usados en ingeniera tisular genitourinaria actan como una matriz extracelular artificial que reproduce las funciones biolgicas y mecnicas de la matriz extracelular original. El uso de
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Tabla 1. Tipo histolgico de cncer uretral. Histologa Varn Carcinoma de clulas escamosas Carcinoma de clulas transicionales Adenocarcinoma Otros Mujer Carcinoma de clulas escamosas Carcinoma de clulas transicionales Adenocarcinoma Otros 70% 15% 10-13% 1-2% El ms frecuente en los 2/3 distales. Debe diferenciarse de la extensin de un primario vesical. De clulas claras o mucinoso. Suelen presentar mayor estadio y peor pronstico que los escamosos. Indiferenciados o miscelnea (sarcoma, melanoma, etc.). 70-80% 15-20% 5-6% 1-2% El ms frecuente en uretra bulbomembranosa y peneana. La mayora son tumores de moderado/alto grado. El ms frecuente en uretra prosttica. Debe diferenciarse de la extensin de un primario vesical. Debe diferenciarse de la extensin de un primario de prstata. Indiferenciados o miscelnea (sarcoma, melanoma, etc.). Frecuencia Observaciones
En la mujer, se ha relacionado con la presencia de de divertculos uretrales, infeccin por VPH-16 e inflamacin crnica secundaria a traumatismos durante el coito, carnculas o infecciones.
cuente, excepto en enfermedad avanzada o carcinoma primario de clulas transicionales de uretra prosttica. Los sitios ms frecuentes de metstasis son el pulmn, el hgado y el hueso. Un 14% de los pacientes presentan metstasis al diagnstico. En la mujer, no es infrecuente la extensin local hacia el cuello vesical, vagina o vulva. El tercio distal de la uretra drena en los ganglios inguinales superficiales y profundos, mientras que el tercio proximal lo hace en los ilacos externos, obturadores e hipogstricos. En el momento de la presentacin, un 33% presentan ganglios palpables. Las metstasis a distancia son, como en el varn, poco frecuentes.
Patologa
El epitelio uretral vara a lo largo de su trayecto. Por esta razn, el tipo histolgico de cncer uretral cambia en funcin de la localizacin de la neoplasia. El siguiente cuadro resume los principales tipos y su frecuencia. El carcinoma uretral masculino puede diseminarse por extensin directa o generar metstasis por embolizacin linftica a los ganglios linfticos regionales. La uretra anterior drena en los ganglios inguinales superficiales y profundos y en ocasiones en los ilacos externos. Los tumores de uretra posterior drenan con mayor frecuencia en los ganglios plvicos. Al diagnstico, un 20% presentan ganglios palpables y casi siempre representan enfermedad metastsica (al contrario que en el cncer de pene, donde la mayora son inflamatorios). La diseminacin hematgena es poco fre-
Presentacin clnica
Los sntomas ms frecuentes en el varn son los sntomas obstructivos infravesicales (40-49%), la uretrorragia (40%), retencin urinaria, sntomas irritativos (28%), priapismo, gangrena peneana, incontinencia y dolor perineal. La exploracin a menudo revela una masa palpable (40%) y de forma menos frecuente un absceso periuretral o una fstula uretrocutnea.
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Urologa
Tabla 2. Diagnstico diferencial. Mujer Carncula uretral Abscesos periuretrales Condilomas acuminados Quistes uretrales Divertculos de uretra Prolapso uretral Hipertrofia de mucosa Varn Estenosis de uretra Fstula uretrocutnea Abscesos perineales Litiasis uretrales Tuberculosis Cuerpos extraos Metstasis (prstata, vejiga)
El sntoma ms frecuente en las mujeres es la uretrorragia (60-75%), seguido de sntomas irritativos (20-65%) y obstructivos (25-40%). Los hallazgos de la exploracin son similares a los del varn.
Diagnstico
La presencia de masa uretral palpable, abscesos periuretrales, perineales, fstula uretrocutneas o estenosis con hemorragia excesiva tras dilatacin deben hacer sospechar esta entidad. La uretrocistoscopia con toma de biopsia de la lesin es esencial para el diagnstico. La endoscopia
Tabla 3. Clasificacin TNM del cncer de uretra.
Tumor primario (T), masculino o femenino Tx: T0: Ta: Tis: T1: T2: T3: El tumor primario no puede evaluarse Sin evidencia de tumor primario Carcinoma no invasivo, papilar, polipoide o verrugoso Carcinoma in situ El tumor invade el tejido conectivo subepitelial El tumor invade alguna de las siguientes estructuras: cuerpo esponjoso, prstata, msculo periuretral El tumor invade alguna de las siguientes estructuras: cuerpo cavernoso, ms all de la cpsula prosttica, vagina anterior o cuello vesical T4: El tumor invade otros rganos adyacentes Carcinoma de clulas transicionales de la prstata Tis-pu: Carcinoma in situ, compromiso de la uretra prosttica Tis-pd: Carcinoma in situ, compromiso de los conductos prostticos T1: El tumor invade el tejido conectivo subepitelial T2: El tumor invade alguna de las siguientes estructuras: estroma prosttico, cuerpo esponjoso, msculo periuretral T3: El tumor invade alguna de las siguientes estructuras: cuerpo cavernoso, ms all de la cpsula prosttica o cuello vesical T4: El tumor invade otros rganos adyacentes Ganglios linfticos regionales (N) Nx: N0: N1: N2: No pueden evaluarse los ganglios linfticos regionales Sin metstasis en los ganglios linfticos regionales Metstasis en un ganglio nico de 2 cm o menos Metstasis en un ganglio nico, mayor de 2 cm pero menor de 5 o en varios ganglios, ninguno mayor de 5 cm N3: Metstasis en un ganglio linftico mayor de 5 cm Metstasis a distancia (M) Mx: No puede evaluarse la presencia de metstasis a distancia M0: Sin evidencia de metstasis a distancia M1: Presencia de metstasis a distancia
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permite evaluar la extensin, el tamao y el compromiso vesical. En varones, la uretrografa retrgrada puede aportar ms datos adicionales. Se debe sospechar tumor uretral ante la presencia de fstulas, estenosis irregulares o defectos de replecin intraluminales. La citologa puede tambin ser de utilidad. El diagnstico diferencial debe hacerse con todas las lesiones uretrales benignas, por otra parte mucho ms frecuentes que el cncer de uretra. Las principales se resumen en la Tabla 2.
La supervivencia a 5 aos es del 92% en la enfermedad de la fosa navicular, 34% en el carcinoma de uretra peneana. Carcinoma de la uretra bulbomembranosa Las lesiones tempranas de la uretra bulbomembranosa se tratan con RTU o reseccin segmentaria del segmento comprometido con anastomosis trmino-terminal. Sin embargo, los casos apropiados para reseccin limitada son poco frecuentes. No se han obtenido buenas cifras de supervivencia con ninguna de las alternativas de tratamiento, pero parece que la reseccin radical ofrece la mejor oportunidad para el control de la enfermedad a largo plazo y la menor incidencia de recidivas locales. Se requiere cistoprostatectoma radical con linfadenectoma pelviana y penectoma radical. Se puede incluir en la reseccin los ramos pubianos y el diafragma urogenital para mejorar el margen de reseccin y el control local. La supervivencia a 5 aos es del 16%. Carcinoma de uretra prosttica Las lesiones superficiales se pueden manejar de manera apropiada con RTU en pacientes seleccionados. En estos casos la supervivencia a 5 aos es del 87%. En la mayor parte de las ocasiones el tumor se presenta con invasin del estroma prosttico o base vesical. El tratamiento en estos casos es la cistoprostatectoma radical y uretrectoma total. La supervivencia se sita en torno al 6-26%. Radioterapia y tratamiento multimodal Los regmenes de quimioterapia combinados con radioterapia y ciruga no han demostrado mejor control local y supervivencia que la ciruga slo. La radioterapia se reserva para pacientes con lesiones de uretra anterior que se niegan a la ciruga. Aporta la ventaja de preservar el pene, pero puede provocar estenosis de uretra o edema crnico uretral. Existen pocas publicaciones sobre resultados con esta modalidad. Cncer de uretra femenina El factor pronstico ms significativo para el control local y la supervivencia es la localizacin anatmica y la extensin del tumor. La supervivencia global se sita en el 46%. En tumores de estadio bajo es del 89% en comparacin con los de estadio avanzado, donde es el 33%.
Estadificacin
La clasificacin TNM se basa en la profundidad de invasin del tumor primario y la presencia de compromiso de los ganglios linfticos regionales y metstasis a distancia. El examen con cistoscopia y palpacin bimanual de genitales externos, uretra, recto y perin evala el compromiso local. La citologa puede ser til en caso de carcinoma de clulas transicionales. Si se sospecha compromiso rectal, se debe evaluar el colon distal con enema opaco o colonoscopia. El compromiso de los ganglios linfticos y las metstasis a distancia se evalan mediante TAC o RMN. La clasificacin TNM del cncer de uretra se presenta en la Tabla 328.
Tratamiento
Cncer de uretra masculina La forma primaria de tratamiento del cncer de uretra es la reseccin quirrgica en mayor o menor extensin en funcin de la localizacin y estadio del tumor. En general, el carcinoma de uretra anterior puede controlarse mejor mediante la ciruga y el pronstico es mejor que el uretral posterior, que se asocia a invasin local ms extensa y metstasis a distancia. La radioterapia adyuvante puede mejorar el pronstico y la tasa de recidiva. Carcinoma de uretra distal masculina En tumores papilares, superficiales o in situ puede ser suficiente la reseccin y fulguracin transuretral. En tumores que invaden el cuerpo esponjoso en la mitad distal del pene, es exitosa la penectoma parcial con margen negativo proximal de 2 cm. Si el tumor infiltrante se encuentra en toda la uretra peneana se indica la penectoma radical. Si los ganglios inguinales son positivos y no hay evidencia de metstasis a distancia se indica la linfadenectoma ilioinguinal. No est indicada la linfadenectoma profilctica.
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Urologa
Microscpicamente presenta epitelio estratificado no queratinizado. El papiloma de clulas transicionales ocurre en la uretra proximal. Como su propio nombre indica, se recubre de epitelio propio de la vejiga. El papiloma invertido es una lesin excepcional. Se trata de un plipo que protuye hacia el estroma uretral. En los 3 casos la clnica puede ser irritativa, obstructiva o hematuria. El tratamiento de eleccin es la RTU.
Cncer de uretra distal En general, tienden a ser de estadio bajo, con baja incidencia de metstasis ganglionares. La reseccin local o la fulguracin suele ser suficiente para el control de la enfermedad. Cncer de uretra proximal Para lesiones proximales invasivas o que comprometen toda la uretra se requiere cistouretrectoma con reseccin parcial o completa de la vagina junto con linfadenectoma y reseccin del pubis y del diafragma urogenital. Radioterapia y tratamiento multimodal La radioterapia, en lesiones pequeas de uretra distal a menudo es suficiente para el control local de la enfermedad. Los tumores de uretra proximal precisan combinacin de braqui y radioterapia, con elevada tasa de complicaciones (estenosis de uretra, fstulas, obstruccin intestinal, incontinencia...). La terapia combinada con quimio y radioterapia preoperatorias seguidas de cistouretrectoma no han ofrecido resultados a largo plazo29.
Condiloma acuminado
Se ha descrito el VPH como factor causal de esta neoplasia. El principal factor de riesgo es el contacto sexual. Se presenta como una lesin en forma de coliflor con base relativamente avascular. Los pacientes pueden presentar obstruccin urinaria o uretrorragia. El tratamiento es con quimioterapia tpica con 5-fluoracilo o tiotepa, fulguracin con lser o RTU.
Plipos fibroepiteliales
Son ms frecuentes en el varn y probablemente representan malformaciones congnitas. En su mayora son asintomticos, pero pueden causar uretrorragia u obstruccin infravesical. Histolgicamente se trata de lesiones polipoideas recubiertas de epitelio normal uretral. El tratamiento de eleccin es la RTU.
Tumores benignos de uretra

Son lesiones raras en la prctica urolgica, algunas slo descritas en unos pocos casos clnicos. Se resumen en la Tabla 4.
Uretritis papilar
Se asocia a sondajes permanentes. Histolgicamente presenta un marcado edema con infiltracin por clulas de inflamacin crnica.
Tumores epiteliales
El papiloma escamoso es la lesin epitelial ms frecuente. Se encuentra preferiblemente en uretra distal. Microscpicamente es similar a un condiloma.
Tabla 4. Tumores benignos de uretra. Tumores epiteliales 1) Papiloma de clulas transicionales 2) Papiloma invertido Condilomas acuminados Plipo fibroepitelial Uretritis papilar Plipos prostticos uretrales Adenoma velloso Cambios metaplsticos 1) Metaplasia escamosa 2) Adenoma nefrognico Carnculas uretrales
Carnculas uretrales
Se da exclusivamente en mujeres, ms frecuente en postmenopasicas. Hay marcados cambios inflamatorios y aumento vascular con hemorragia y dolor. Se recubren de epitelio escamoso hiperqueratsico y a veces ulcerado30.
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captulo 57
Trastornos funcionales de la vejiga
Juan Manuel Taracena Lafuente David Manuel Castro Daz Pedro Rodrguez Hernndez
H. U. de Canarias. La Laguna Santa Cruz de Tenerife
Palabras clave: Disfuncin miccional neurgena. Incontinencia urinaria.Vejiga hiperactiva. Estudio urodinmico. Frmacos anticolinrgicos.
ndice captulo 57

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Disfuncin neurgena del tracto urinario inferior...................................................................... 1ncontinencia urinaria............................................................................................................................................ Tratamiento de la incontinencia urinaria ............................................................................................ Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 1033 1035 1041 1043 1051
57.Trastornos funcionales de la vejiga
captulo 57

INTRODUCCIN
Las funciones del tracto urinario inferior de almacenar y liberar peridicamente la orina dependen de la actividad de la musculatura lisa de la vejiga y la uretra, y de la musculatura estriada del suelo plvico. La vejiga y la uretra constituyen una unidad funcional controlada por la compleja interaccin entre el sistema nervioso central y el perifrico, y los factores reguladores locales. Los trastornos en el control de la vejiga se pueden clasificar como alteraciones del llenado y del vaciado: Alteraciones en la fase de llenado vesical: dan lugar a incontinencia urinaria de urgencia (por hiperactividad vesical) e incontinencia urinaria de esfuerzo. Alteraciones en la fase de vaciado vesical: pueden producir una retencin urinaria, que a su vez es causante de incontinencia urinaria por rebosamiento. - El rea preptica del hipotlamo est probablemente implicada en el inicio de la miccin. B) Control del sistema nervioso perifrico (Figura 1). El llenado y el vaciado vesical implican un complejo sistema de seales aferentes y eferentes a travs de los nervios simpticos, parasimpticos, somticos y sensitivos. Estos nervios forman parte de arcos reflejos que, o bien mantienen la vejiga en estado de relajacin, permitiendo el almacenamiento de orina en la vejiga a baja presin, o bien inician la miccin relajando la regin de salida y contrayendo el msculo liso vesical (detrusor).
Sistema nervioso parasimptico

La contraccin del detrusor y la relajacin de la regin de salida uretral resultan de la activacin del ncleo parasimptico (situado en la mdula espinal sacra, en la zona de las metmeras S2-S4). Las neuronas postganglionares viajan por los nervios pelvianos y llevan el estmulo excitador mediante la liberacin de acetilcolina, neurotransmisor que acta sobre los receptores colinrgicos muscarnicos en el mbito vesical, produciendo la contraccin del msculo detrusor. La miccin normal implica la contraccin coordinada del msculo detrusor y la reduccin simultnea de la resistencia uretral. Esto aumenta la presin intravesical y permite el flujo de salida de la orina a travs de la uretra relajada. Al mismo tiempo que se contrae el detrusor, el cuello vesical y la uretra se relajan. El cuello vesical adopta forma de embudo y se produce el vaciamiento de la vejiga. Durante el vaciado vesical, los reflejos simpticos y somticos estn inhibidos.
Control neurolgico de la miccin

A) Control del sistema nervioso central. Se han identificado varias reas en el cerebro, el diencfalo y el tronco enceflico que estn implicadas en el control miccional. - El centro pontino de la miccin estimula directamente las motoneuronas vesicales e indirectamente las motoneuronas del esfnter uretral. - La sustancia gris periacuedutal recibe informacin de llenado de la vejiga.
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Urologa
Figura 1. Control neurolgico de la miccin. SN Simptico: - Relajacin del msculo detrusor. - Contraccin del cuello vesical y esfnter uretral interno. SN Parasimptico: - Contraccin del detrusor. - Relajacin esfnter uretral interno. N. plvico SN Somtico: - Contraccin del esfnter uretral externo. - Contraccin de los msculos del suelo plvico.
N. hipogstrico
T10 - L2
S2 - S4 N. pudendo Control de la miccin por el sistema nervioso perifrico:
1) SN Simptico (metmeras espinales T10-L2): el estmulo viaja por el nervio hipogstrico y utiliza la noradrenalina como neurotransmisor postganglionar. Produce relajacin del detrusor y contraccin del cuello vesical y esfnter interno. 2) SN Parasimptico (metmeras S2-S4): la seal discurre por el nervio plvico y la acetil-colina es su neurotransmisor postganglionar. Su estmulo produce contraccin del detrusor y relajacin del esfnter interno de la uretra. 3) SN Somtico (ncleo de Onuf, a nivel S2-S4): a travs del nervio pudendo, su estmulo produce la contraccin de la musculatura estriada del esfnter externo de la uretra y del suelo de la pelvis.
Sistema nervioso simptico

La inervacin simptica de la vejiga y la uretra se origina en la columna intermediolateral de la mdula espinal toracolumbar (T10-L2). Las neuronas postganglionares viajan por los nervios hipogstricos llevando el estmulo excitador mediante la liberacin de noradrenalina. La inervacin simptica produce una inhibicin de las vas nerviosas parasimpticas, manteniendo el msculo detrusor relajado. Por otra parte, el estmulo simptico, a travs de los receptores alfaadrenergicos, produce contraccin de la base vesical y de la uretra.
A medida que se llena la vejiga hay slo un pequeo aumento de presin, a pesar de producirse un gran aumento de volumen. La continencia se produce por el mantenimiento de una presin baja dentro de la vejiga durante el almacenamiento de la orina y por la elevada presin del esfnter uretral en la regin de salida. Adems, las contracciones del detrusor estn suprimidas durante el llenado vesical.
Inervacin somtica
Se origina en el ncleo de Onuf (asta anterior de la mdula espinal sacra, en la zona de las metmeras
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S2-S4). La inervacin somtica del rabdoesfnter de la uretra (msculo estriado) y de los msculos perineales viaja por el nervio pudendo. El estmulo somtico produce una contraccin de la musculatura estriada del esfnter uretral externo y de los msculos del suelo de la pelvis. Es responsable, por tanto, de la inhibicin voluntaria de la miccin.
La interrupcin de las vas descendentes medulares origina una desinhibicin del arco reflejo sacro. En este caso, cuando el volumen vesical alcanza cierto nivel, se disparan las aferencias vesicales desencadenando una respuesta motora refleja con contraccin del detrusor. Esta alteracin es denominada hiperreflexia vesical. La lesin de la inervacin pudenda paraliza la actividad de la musculatura perineal y periuretral. Dicha alteracin facilita la incontinencia urinaria, principalmente cuando existe un aumento brusco de la presin abdominal, por la tos, el ejercicio, etc.
Inervacin sensitiva
La informacin de la sensibilidad de la pared vesical (principalmente de la mucosa) y de la uretra asciende a travs de fibras mielinizadas A-delta y desmielinizadas C. Viajan por los nervios pelvianos, hipogstricos y pudendos hasta las regiones correspondientes de la mdula espinal. El desarrollo de este captulo se va a centrar en dos grandes temas, claramente diferenciados, a saber: 1) La disfuncin miccional neurgena. Se estudiarn los trastornos de la funcin del tracto urinario inferior atribuidos a una enfermedad o lesin neurolgica, tanto en la fase de llenado vesical como en la de vaciado. 2) La incontinencia urinaria. Se define como la prdida involuntaria de orina a travs de la uretra, objetivamente demostrable, de tal magnitud que constituye un problema higinico y social. Se estudiar la epidemiologa, clnica, diagnstico y tratamiento de los diferentes tipos de incontinencia.
Disfunciones de la fase miccional (de vaciado)

Si se interrumpe la conexin del centro medular simptico con la regin pontina, se impide la inhibicin de la actividad simptica. Como consecuencia de ello, no se producir la relajacin del cuello vesical, permaneciendo ste cerrado durante la miccin. Este trastorno se conoce como disinergia detrusor-cuello vesical o tambin disinergia detrusor-esfnter liso. Si se interrumpe la conexin entre el centro medular pudendo (ncleo de Onuf) y el encfalo, se desinhibe el arco reflejo pudendo. Esta ausencia de inhibicin impide la relajacin de la musculatura perineal y periuretral durante la miccin. Esta alteracin se conoce como disinergia detrusor-esfnter periuretral o tambin disinergia detrusor-esfnter estriado. Cuando la inervacin perifrica parasimptica est alterada, no es posible estimular la contraccin del detrusor. En esta circunstancia, se produce una parlisis del msculo vesical denominada arreflexia vesical.
DISFUNCIN NEURGENA DEL TRACTO URINARIO INFERIOR

Fisiopatologa
Disfunciones de la fase de llenado
La prdida de la estimulacin simptica desinhibe la actividad parasimptica refleja, siendo responsable de una disminucin de la acomodacin vesical e incluso de la aparicin de pequeas contracciones fsicas de la musculatura vesical conocidas como ondas autnomas.
Clasificacin
Existen mltiples clasificaciones de la disfuncin neurgena del tracto urinario inferior. Para ello se han utilizado dos tipos de criterios: anatmicos y funcionales. Las clasificaciones basadas en criterios anatmicos suelen ser usadas por los neurofisilogos, y se basan en la topografa de la lesin. Las clasificaciones segn criterios funcionales suelen ser usadas por los urlo-
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Urologa
Uroflujometra1
Es la prueba urodinmica bsica (Figura 2). Determina, de forma no invasiva, las caractersticas del flujo urinario durante la fase de vaciado miccional. Est influida por tres variables: presin del detrusor, permeabilidad uretral y relajacin del esfnter. El flujo es el volumen de orina (mililitros) evacuado en la unidad de tiempo (segundos). Se mide en ml/s. El Qmx (flujo mximo) es el mayor valor del flujo alcanzado durante la miccin. Se relaciona con la presencia o no de obstruccin al flujo miccional. Valores de flujo mximo por debajo de 10-12 ml/s se relacionan con una elevada probabilidad de presencia de obstruccin infravesical. Los flujos comprendidos entre 12 y 15 ml/s se corresponden con una menor probabilidad de obstruccin. En cambio, con valores superiores a 15 ml/s, la probabilidad de obstruccin es muy baja. Sin embargo, hay que tener en cuenta que se puede conseguir un flujo normal en presencia de obstruccin, gracias a un incremento de la presin del detrusor. Y viceversa, tambin puede existir un flujo bajo (< 10 ml/s) en ausencia de obstruccin, debido a una hipocontractilidad o una arreflexia vesical. Es por ello que slo se puede hacer una correcta evaluacin urodinmica del tracto urinario inferior mediante los estudios simultneos de presin-flujo (vase ms adelante).
gos, y se basan en las repercusiones funcionales de la disfuncin neurgena sobre el tracto urinario inferior. Ambos tipos de criterios tienen limitaciones. Las clasificaciones anatmicas no tienen en cuenta las repercusiones funcionales sobre el tracto urinario inferior. Por otra parte, las clasificaciones funcionales son incompletas, ya que la relacin entre lesin neurolgica y repercusin funcional no es exacta. Borrs y Comarr unieron ambos tipos de criterios en una clasificacin anatomo-funcional que tena en cuenta tanto criterios anatmicos (el nivel lesional, neurona motora superior o inferior, y el tipo de inervacin afectada, somtica o visceromotora), como sus repercusiones funcionales (lesin motora o sensitiva, completa o incompleta, con miccin compensada o descompensada). Adems, crearon la categora de lesin tipo neurona motora mixta, que incluye aquellas lesiones en las que el nivel lesional no es el mismo para la inervacin somtica o visceromotora.
Diagnstico
Para el diagnstico de la disfuncin neurgena del tracto urinario inferior, el estudio urodinmico se perfila como una herramienta fundamental. Las pruebas urodinmicas realizadas habitualmente, en orden creciente de complejidad, son las siguientes: 1) 2) 3) 4) 5) 6) Uroflujometra. Cistomanometra. Estudios de presin-flujo. Perfil de presiones uretrales. Electromiografa. Videourodinamia.
Cistomanometra2
Consiste en el registro simultneo de la presin vesical y la presin abdominal durante la fase de llenado vesical (Figuras 3 y 4). Se considera la pieza fundamental de la evaluacin urodinmica. Se registran tres presiones: Presin vesical (transductor intravesical): presin total en el interior de la vejiga. Presin abdominal (transductor rectal): presin alrededor de la vejiga. Presin del detrusor o presin sustrada: se calcula restando la presin abdominal de la presin vesical (Pdet = Pves Pabd).
Figura 2. Morfologa de la curva en una uroflujometra normal.
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Figura 3. Cistomanometra normal. Detrusor estable.
Figura 4. Cistomanometra: hiperactividad vesical. Presencia de contracciones involuntarias del detrusor.
Durante la fase de llenado vesical no deben producirse contracciones del detrusor, en condiciones normales. Cualquier elevacin de la Pdet que ocurra de forma espontnea o tras maniobra de provocacin (tos o cambio postural) se denomina contraccin involuntaria del detrusor. La hiperactividad vesical o vejiga hiperactiva es aquella situacin en que la vejiga se contrae durante la cistomanometra, mientras el paciente intenta inhibir la miccin. Existen dos tipos de hiperactividad: Hiperreflexia vesical: cuando hay evidencia objetiva de una enfermedad neurolgica (lesin medular, accidente cerebrovascular, enfermedad desmielinizante, etc.). La contraccin involuntaria durante el llenado es debida a alteraciones de los mecanismos de control nervioso. Inestabilidad vesical: la presencia de contracciones involuntarias no se asocia a alteraciones neurolgicas, sino que es de etiologa desconocida.
La acomodacin vesical, tambin denominada distensibilidad o complianza (C), se define como el cambio en la presin vesical para un cambio dado en el volumen (C = dV/dPdet). Se expresa en ml/cmH2O.
El concepto de detrusor hipoactivo no debe introducirse en la fase de llenado, ya que es un trmino
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Urologa
a) El perfil uretral puede medirse fundamentalmente en la fase de llenado vesical, para evaluar la competencia del sistema esfinteriano. Puede valorarse de dos formas: 1) Perfil en reposo: con la uretra en reposo durante el llenado, la retirada del transductor a una velocidad constante permite hacer un mapa de la presin que se mide a lo largo de toda la uretra. 2) Perfil dinmico: durante la retirada del transductor, el paciente provocar aumentos de presin vesical mediante maniobra de Valsalva o la tos, y se valorar la presin de cierre uretral. Su indicacin principal es valorar la competencia esfinteriana en el llenado vesical, como parte fundamental del estudio de la incontinencia urinaria de esfuerzo. b) El perfil uretral tambin puede medirse en la fase de vaciado vesical, con el fin de valorar directamente la presencia de una obstruccin infravesical. Sin embargo, no es habitual el empleo del perfil en esta fase.
que hace referencia a la fase de vaciado, y a la capacidad del detrusor de contraerse para conseguir el vaciado vesical. Cuando la hipoactividad es debida a alteracin neurolgica, se denomina detrusor arreflctico.
Estudios de presin-flujo3
Constituyen las pruebas urodinmicas que miden simultneamente la presin vesical y el flujo miccional durante la fase de vaciado. Su objetivo es valorar la existencia o no de obstruccin infravesical, as como diferenciarla de la disminucin de la contractilidad del detrusor. Valoran el flujo miccional y la presin vesical ejercida para obtener ese flujo. En condiciones normales, deben poder distinguir entre pacientes con un bajo flujo mximo secundario a obstruccin, de aquellos cuyo flujo mximo bajo es resultado de una contractilidad disminuida. Estos estudios tambin pueden ayudar a identificar a los pacientes con una obstruccin de alta presin y velocidades de flujo normales. Las situaciones ms habituales que podemos encontrar son la obstruccin infravesical y el detrusor hipoactivo. a) Obstruccin infravesical: es sugerida por un estudio en que el flujo es bajo a pesar de una contraccin del detrusor de una fuerza, duracin y velocidad suficientes. Se define como la presencia de un flujo bajo (<15 ml/s, y sobre todo <10 ml/s) con presiones del detrusor altas (>40 cm H2O). b) Detrusor hipoactivo: Un flujo mximo bajo sin ms no es diagnstico de obstruccin del tracto de salida vesical. El detrusor hipoactivo hace referencia a la presencia de una Pdet < 40 cmH2O con un flujo miccional bajo. Esta escasa contractilidad del detrusor puede ser de causa neurognica o bien por una descompensacin biognica causada por una sobredistensin, envejecimiento o reemplazo colagenoso del msculo detrusor.
Electromiografa5
Estudia los potenciales bioelctricos generados en el mecanismo de la despolarizacin celular resultante de la estimulacin nerviosa de la fibra muscular estriada.Adems de efectuar el diagnstico de lesin pudenda, tiene utilidad para determinar la existencia de una obstruccin funcional del tracto urinario inferior por disinergia del tracto urinario inferior por disinergia detrusor-esfnter periuretral. La disinergia detrusor-esfnter periuretral se define como el incremento de la actividad electromiogrfica del esfnter periuretral durante la contraccin del detrusor.
Videourodinamia6
Es una tcnica en la cual se muestran de manera simultnea los parmetros urodinmicos antes descritos, con una imagen radioscpica del aparato urinario inferior, y su registro en vdeo. Mediante el uso de contraste radiolgico como medio de llenado, permite observar al mismo tiempo las presiones y los datos de registro del estudio urodinmico, y la imagen radiolgica.
Perfil de presiones uretrales4

Es el registro de la presin intraluminal a lo largo de la longitud de la uretra. Mide la presin en cada punto de la uretra del paciente, as como la transmisin de la presin abdominal a la uretra.
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Los estudios videourodinmicos son imprescindibles en los pacientes con disfuncin neurgena vesicouretral en tres condiciones: el diagnstico de disinergia detrusor-cuello vesical, la incompetencia del cuello vesical y la valoracin de las repercusiones de esa disfuncin neurgena sobre el tracto urinario superior (reflujo vesicoureteral).
El agente alfa1bloqueante superselectivo tamsulosina parece mejorar el flujo mximo y el residuo postmiccional.Tambin parece que disminuye significativamente la presin de apertura y la presin del detrusor a flujo mximo.
Tratamiento
El tratamiento etiolgico de la disfuncin neurgena vesicouretral no es hoy en da factible, debido a que an no es posible la regeneracin neuronal. La finalidad del tratamiento tiene dos objetivos: aliviar los sntomas y prevenir el dao renal. El deterioro de la funcin renal se produce cuando la presin intravesical sobrepasa la resistencia del urter intramural. En este caso la direccin del bolo urinario se invierte, apareciendo el reflujo vesicoureteral, una de las principales causas de dao renal. Otra causa de dao renal son las infecciones del tracto urinario inferior, que son favorecidas en estos pacientes por el residuo postmiccional. Se han descrito mltiples tratamientos para los pacientes con disfuncin neurgena del tracto urinario inferior. Sin embargo, no todos ellos cuentan con la suficiente evidencia cientfica a su favor.
Disinergia detrusor-esfnter periuretral - Para el tratamiento de este trastorno se han utilizado relajantes del msculo estriado, como el baclofen. Sin embargo, la mejora de la disfuncin neurgena no parece ser significativa. La toxina botulnica7 s ha mostrado una disminucin significativa de los episodios de disinergia, as como de la presin uretral y del residuo postmiccional. El tratamiento fisioterpico de la disinergia se basa principalmente en el cateterismo vesical intermitente. Diversos estudios indican que previene la aparicin de dao renal y que mejora la supervivencia en pacientes con lesin medular. Tratamiento quirrgico: la esfinterotoma8 del esfnter externo disminuye el residuo postmiccional y cura o mejora el reflujo vesicoureteral. Las prtesis endouretrales obtienen el mismo resultado que la esfinterotoma, disminuyendo el tiempo de estancia hospitalaria. La derivacin urinaria tipo ileovesicostoma cutnea, disminuye la presin intravesical y mejora las repercusiones sobre el tracto urinario superior.
Tratamiento de la disinergia
Existen dos tipos: la disinergia detrusor-cuello vesical y la disinergia detrusor-esfnter periuretral. Disinergia detrusor-cuello vesical El tratamiento de este primer tipo se realiza mediante agentes alfabloqueantes: El urapidil (un alfa1bloqueante no selectivo) a dosis de 60 mg/da, disminuye significativamente la presin a flujo mximo y la resistencia uretral en pacientes con disfuncin neurgena. Tambin disminuye el residuo postmiccional. El prazosn (un alfa1bloqueante no selectivo) disminuye significativamente la presin mxima uretral de cierre y la hiperreflexia asociada a la disinergia. Sin embargo, no mejora la obstruccin funcional.
Tratamiento de la hiperreflexia vesical

Tratamiento farmacolgico El tratamiento con anticolinrgicos (cloruro de trospio, propiverina, oxibutinina, tolterodina) ha demostrado su utilidad en estos pacientes. Alcaloides: la capsaicina es un agente neurotxico que bloquea las terminaciones nerviosas aferentes conectadas con las fibras nerviosas tipo C. Se ha demostrado su efectividad instilada endovesicalmente en pacientes con hiperreflexia, en los cuales mejora tanto su clnica como sus datos urodinmicos. La resiniferatoxina es otro alcaloide que tambin acta localmente con un efecto similar a la capsaicina.
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Urologa
Algunos estudios prospectivos indican que la acidificacin de la orina con mandelato de metenamina podra prevenir las infecciones urinarias. Tratamiento fisioterpico El cateterismo vesical intermitente est indicado en este tipo de enfermos para evacuar la orina. Las sondas hidroflicas originan una incidencia significativamente menor de hematuria e infecciones urinarias que las convencionales. La electroestimulacin central bilateral de las races sacras puede facilitar la miccin en pacientes con arreflexia. Tratamiento quirrgico Est dirigido a solucionar las posibles secuelas, como la aparicin de estenosis uretrales como consecuencia del cateterismo vesical. La implantacin temporal de una prtesis uretral puede facilitar el cateterismo mientras se soluciona la estenosis.
En estudios clnicos controlados, la desmopresina parece til para reducir los episodios de nicturia en pacientes con esclerosis mltiple. Tratamiento fisioterpico El cateterismo vesical intermitente asociado a anticolinrgicos es el tratamiento estndar de este tipo de pacientes. Su finalidad es la de prevenir el deterioro renal, mantener la continencia y mejorar la capacidad vesical. La electroestimulacin perifrica del nervio pudendo parece aumentar la capacidad vesical, segn estudios no controlados. La electroestimulacin central de las races sacras mejora la sintomatologa, aunque no se han comprobado diferencias urodinmicas significativas respecto al grupo control. La rehabilitacin perineal tambin sera eficaz en la disminucin de los sntomas clnicos de pacientes con esclerosis mltiple. Tratamiento quirrgico La rizotoma sacra aumenta significativamente la capacidad vesical en estudios clnicos no controlados. La ampliacin vesical con segmentos intestinales (leon o sigma) conduce a un aumento significativo de la capacidad vesical y de la acomodacin. El principal inconveniente de esta ciruga es la aparicin de residuo, que precisa de cateterizacin. Se han descrito complicaciones, como la formacin de clculos y la perforacin del reservorio. La dificultad de cateterizacin en pacientes con lesiones medulares altas (tetrapljicos) a menudo obliga a realizar estomas cutneos. Su creacin mejora la acomodacin vesical. Su principal complicacin es la estenosis del estoma.
Tratamiento de la incontinencia urinaria por insuficiencia esfinteriana neurgena

Este tipo de incontinencia se produce por lesin pudenda tipo neurona motora inferior. La inyeccin periuretral de colgeno incrementa significativamente la presin abdominal de incontinencia. El 80% de los pacientes a los que se les implanta un esfnter artificial consiguen la continencia urinaria. Es frecuente que coexista una lesin de tipo neurona motora inferior simptica. En tal caso, es necesario complementar el esfnter artificial con alguna tcnica de ampliacin vesical para mejorar la acomodacin vesical.
Tratamiento de la arreflexia vesical

El objetivo del tratamiento es evacuar la orina retenida y prevenir y tratar las consecuencias de esa retencin. Tratamiento farmacolgico Parece que los pacientes con elevacin de la presin vesical tendran una respuesta positiva a la administracin oral e intravesical de betanecol. Otra finalidad del tratamiento farmacolgico es prevenir las infecciones del tracto urinario inferior: ciprofloxacino 100 mg/noche, nitrofurantona a dosis bajas.
Tratamiento del reflujo vesicoureteral en la disfuncin neurgena

Su principal causa es la presencia de disinergia detrusor-esfnter periuretral El cateterismo vesical intermitente, como nica terapia o asociado a tratamiento farmacolgico, ha sido propuesto para tratar a nios con disfuncin neurgena congnita.
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El tratamiento quirrgico se basa en tres tcnicas principales: inyecciones submeticas ureterales (de colgeno o de cido hialurnico), la vesicostoma y la reimplantacin ureteral.
Incontinencia por acomodacin disminuida. Incontinencia de esfuerzo pura (Figura 6): - Deficiencia esfinteriana intrnseca. - Hipermovilidad uretral. Incontinencia urinaria mixta.
INCONTINENCIA URINARIA
Clasificacin
Una vez realizados la anamnesis, la exploracin fsica, y las pruebas complementarias, incluyendo los estudios urodinmicos, se diferencian distintas clases de incontinencia con diferentes abordajes teraputicos. Vejiga hiperactiva (Figura 5): - Inestabilidad vesical, con o sin obstruccin. - Hiperreflexia vesical. Incontinencia por hipoactividad del detrusor: - Detrusor hipoactivo, con o sin obstruccin - Detrusor arreflxico.
Epidemiologa
Aproximadamente el 50% de los casos de incontinencia urinaria en la edad adulta en la mujer corresponden a la incontinencia genuina de esfuerzo. La prevalencia de la incontinencia de urgencia aumenta con la edad y es considerada como la ms frecuente en la tercera edad9. El pico de prevalencia vara entre los diversos estudios. Desde la juventud a la edad adulta hay una prevalencia del 20-30%; en la edad adulta se observa un pico de prevalencia del 30-40%; en la edad anciana hay un incremento del 30-50%. La prevalencia de la incontinencia severa o clnicamente significativa (segn distintos parmetros como: frecuencia, cuanta de la prdida, uso de compresas, etc.) oscila entre el 3 y el 17%.
Figura 6. Incontinencia urinaria de esfuerzo.
Figura 5. Hiperactividad vesical (contracciones involuntarias del detrusor).
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Urologa
ce, si hay escapes la urgencia, si da tiempo a llegar al cuarto de bao, o cualquier otra incidencia).
Los factores de riesgo de incontinencia en la mujer son los siguientes: edad, embarazos, partos, menopausia, histerectoma, obesidad, riesgos ocupacionales, alteraciones cognitivas, y otros.
Exploracin fsica
Es fundamental en el diagnstico de la incontinencia urinaria. Conjuntamente con una buena anamnesis ofrece una impresin diagnstica aproximada. Ello orientar para iniciar un tratamiento o solicitar las pruebas complementarias necesarias para llegar a un diagnstico definitivo. Se debe hacer una exploracin del abdomen (obesidad, globo vesical, cicatrices previas, masas) y de los genitales (movilidad uretral, posicin del meato, rectocele, cistocele, prolapso uterino, carncula uretral). Test de Bonney: se coloca a la paciente en posicin ginecolgica y se le pide que tosa. Si se comprueba un escape de orina, se repite la maniobra suspendiendo la uretra con dos dedos sin comprimirla. Si se corrige el escape, podemos sospechar una incontinencia de esfuerzo. Exploracin neurolgica: sensibilidad perineal, tono del esfnter anal, reflejos cutneos superficiales, reflejo bulbocavernoso.
Evaluacin diagnstica
Segn los hallazgos obtenidos en la anamnesis y en la exploracin fsica, se indicarn las pruebas complementarias que se crean necesarias.
Anamnesis
En la anamnesis hay que conocer: el sntoma fundamental que motiva la consulta, su severidad, los factores que lo desencadenan, y la descripcin de los episodios de incontinencia. Una buena anamnesis da una primera impresin diagnstica y marca la pauta de actuacin, permitiendo hacer un diagnstico diferencial con afecciones que pueden producir una clnica similar. Es fundamental estudiar cmo repercuten los sntomas en la vida social, personal, familiar o laboral. Se trata, por tanto, de valorar el impacto sobre la calidad de vida del paciente. En la incontinencia de esfuerzo suele haber escapes de orina inmediatamente despus de un golpe de tos o de hacer algn esfuerzo. La asociacin de urgencia, frecuencia y nicturia con incontinencia sugiere una incontinencia de urgencia, incluso aunque el estudio urodinmico no muestre la presencia de contracciones involuntarias del detrusor. No obstante, no siempre resulta fcil el diagnstico diferencial entre estas dos afecciones, puesto que en el 55,5% de las mujeres con escapes de orina se encuentra una mezcla de incontinencia de esfuerzo y por urgencia.
Sedimento de orina y urinocultivo. Bioqumica bsica de sangre (orienta sobre la funcin renal). Pruebas de imagen radiolgicas: Cistouretrografa miccional seriada (CUMS) con placas miccionales: muestra el estado de la uretra (estenosis, divertculos), el reflujo vesicoureteral, valora la competencia del cuello vesical en la fase de llenado y la relajacin del esfnter en la fase de vaciado, la morfologa vesical, el residuo postmiccional, y otras patologas (litiasis, tumores, etc.). Ecografa: valoracin del parnquima renal, el tracto urinario superior y posibles enfermedades asociadas. Uretrocistoscopia: valoracin de divertculos uretrales u otras patologas de la uretra, movilidad del cuello vesical durante el esfuerzo, evaluacin de la uretra prosttica masculina, patologas vesicales
Diario miccional
Con este diario se pretende que el mdico tenga una visin objetiva de los sntomas subjetivos que refiere la paciente. Se anotan la hora, el volumen y los datos subjetivos sobre la miccin (circunstancias en que se produ-
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(trabculas, divertculos, fstulas, urter ectpico, ureterocele, tumor vesical, carcinoma in situ). Estudios urodinmicos: se estudian en un apartado independiente, dada la importancia de los mismos en el diagnstico de la incontinencia urinaria.
de la incontinencia urinaria. Slo en raras ocasiones pueden llegar a necesitarse otros estudios: perfiles de presin uretral, videourodinamia, estudios urodinmicos ambulatorios. Todos ellos son considerados por la ICS como de segundo nivel.
Estudios urodinmicos
Flujometra: es la primera prueba que debe realizarse a cualquier paciente con incontinencia. Para ser valorable, requiere privacidad, un deseo miccional normal y un volumen miccional mnimo de 150-200 ml. Los parmetros a valorar son: volumen miccional, flujo mximo, tiempo hasta el flujo mximo y morfologa de la curva. Su realizacin se debe completar siempre con la medicin del residuo postmiccional. La presencia de obstruccin est en relacin con las cifras de flujo mximo, y la capacidad contrctil del detrusor con la presencia de residuos elevados. Cistomanometra: es la prueba urodinmica bsica para evaluar al paciente incontinente. Se aconseja realizarla ante la sospecha de inestabilidad vesical o incontinencia urinaria mixta. Su realizacin es obligatoria en pacientes que no responden al tratamiento habitual o en quienes se plantea un tratamiento invasivo. Parmetros subjetivos: urgencia, dolor, sensaciones miccionales, otros sntomas (sudoracin, mareos, etc.). Parmetros objetivos: capacidad mxima, volmenes con los que aparecen las distintas sensaciones, presencia o no de contracciones involuntarias del detrusor, volumen en el que aparece la primera contraccin, presencia de escapes con la maniobra de Valsalva, presin del detrusor al final de la fase de llenado. Estudios presin-flujo: analizan la fase de vaciado. No estn indicados directamente en los pacientes con incontinencia, pueden proporcionar bastante informacin sobre un paciente concreto (inestabilidad y obstruccin, detrusor hipoactivo, etc.). Otros estudios. Los tres estudios anteriores constituyen los pilares urodinmicos sobre los que se basa el diagnstico
Papel de los estudios urodinmicos en la incontinencia de urgencia y mixta

Segn la International Continence Society (ICS), slo sera imprescindible hacer el estudio urodinmico a las pacientes con incontinencia de urgencia si no responden al tratamiento conservador, si se les va a plantear un tratamiento invasivo o a incluir en un protocolo de investigacin. Una anamnesis bien realizada y una exploracin fsica completa permiten hacer un diagnstico en la mayora de los casos. Sin embargo, cualquier unidad que disponga de los medios necesarios debe realizar un estudio urodinmico siempre que la exploracin y la historia clnica sugieran una incontinencia mixta o de urgencia.
Incontinencia de esfuerzo
En caso de una incontinencia de esfuerzo pura, el estudio urodinmico deber realizarse nicamente en estos casos: Si hay fracaso de tratamiento quirrgico previo. Si hay antecedentes de ciruga o radioterapia pelviana. Si se sospecha una incontinencia por deficiencia esfinteriana intrnseca.
No es necesario hacer el estudio urodinmico en pacientes con incontinencia de esfuerzo pura antes de la intervencin quirrgica, si se dispone de una flujometra normal realizada en la valoracin inicial de la paciente.
TRATAMIENTO DE LA INCONTINENCIA URINARIA

Tratamiento de la incontinencia de urgencia
Las opciones teraputicas disponibles actualmente para la vejiga hiperactiva pueden dividirse en tres grupos principales:
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Urologa
auditivas, generadas por resistencia intravaginal, intraanal y por electromiografa perineal o vaginal. Puede ser realizado en casa o en el mbito clnico. Electroestimulacin Consiste en el uso de la estimulacin elctrica para el tratamiento de los trastornos funcionales del tracto urinario inferior, y en concreto de la hiperactividad del detrusor. Existen diversas modalidades de estimulacin, aunque la ms empleada es la neuromodulacin de las races sacras10 (Figura 7). Consiste en aplicar impulsos elctricos para modificar el comportamiento de un sistema neuronal alterado. Es una alternativa teraputica no destructiva y reversible indicada en pacientes con vejiga hiperactiva refractarios a otros tratamientos, y antes de plantear cirugas de ampliacin vesical. Consiste en la estimulacin elctrica de la tercera raz sacra (S3) con el objetivo de modular los reflejos involuntarios anormales del tracto urinario inferior. El sistema de estimulacin es totalmente implantable, y consta de tres componentes: un electrodo con cuatro polos, un generador de impulsos elctricos, idntico a un marcapasos cardaco, y un cable de conexin que une ambos. El electrodo se implanta en el foramen sacro en contacto con la S3, y el generador de impulsos en el cuadrante superior externo de la regin gltea. El efecto teraputico se ejerce mediante la creacin de un campo elctrico que estimula las fibras nerviosas que transcurren por S3.
1) Tratamiento conservador (no mdico ni quirrgico). 2) Tratamiento farmacolgico. 3) Tratamiento quirrgico.
Tratamiento conservador
Se entiende por tratamiento conservador aquellas terapias que no involucran tratamiento farmacolgico o quirrgico. Incluyen el reentrenamiento vesical, el biofeedback y la electroestimulacin. Reentrenamiento vesical Este tratamiento incluye las micciones programadas, modificaciones en el estilo de vida, y el asesoramiento sobre cmo inhibir la urgencia (terapia conductista). El objetivo sera reeducar el patrn miccional, cambiando los hbitos hacia la normalidad. Biofeedback Se trata de ejercicios que usan generalmente seales de tipo visual, aunque tambin se emplean las
Figura 7. Neuromodulador de races sacras.
Tratamiento farmacolgico
Se han empleado numerosos frmacos en el tratamiento de la hiperactividad vesical (Tabla I). No obstante, el uso clnico de muchos de ellos se basa ms en resultados preliminares que en ensayos randomizados. En la reunin internacional de consenso del 3rd International Consultation on Incontinence, se establecieron diversos niveles de evidencia y grados de recomendacin para los distintos frmacos actualmente disponibles (Tabla II). Frmacos antimuscarnicos (anticolinrgicos)11 Estos frmacos bloquean, ms o menos selectivamente, los receptores muscarnicos. En la hiperactividad vesical actan bloqueando los receptores en el msculo detrusor que son estimulados por la acetilcolina, que a su vez es liberada por la actividad del sis-
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Tabla 1. Frmacos usados en el tratamiento de la hiperactividad vesical. Frmaco Frmacos antimuscarnicos Tolterodina Cloruro de trospio Solifenacina Darifenacina Propantelina Atropina Frmacos de accin mixta Oxibutinina Propiverina Flavoxato Antagonistas alfa-adren Agonistas beta-adren Antidepresivos tricclicos Desmopresina Otros frmacos Baclofeno Alcaloides vegetales Toxina botulnica Nivel de evidencia 1 1 1 1 2 3 1 1 2 3 3 3 1 3 2 2 Grado de recomendacin A A A A B C A A D C C C A C C B
Tabla 2. Modificacin del sistema de Oxford para la evaluacin de la eficacia farmacolgica. Niveles de evidencia Nivel 1: revisiones sistemticas, meta-anlisis, ensayos clnicos controlados randomizados de gran calidad. Nivel 2: ensayos clnicos randomizados, estudios de cohortes prospectivos de gran calidad. Nivel 3: estudios de casos-controles, series de casos clnicos. Nivel 4: opinin de expertos. Grados de recomendacin Grado A: altamente recomendado. Se basa en el nivel de evidencia 1. Grado B: recomendado. Basado en el nivel 2 3. Grado C: opcional. Basado en el nivel 4. Grado D: no hay recomendacin posible. La evidencia es inconsistente.
tema nervioso parasimptico. De este modo, disminuyen la capacidad de la vejiga para contraerse. Estos frmacos actan principalmente durante la fase de llenado, disminuyendo la sensacin de urgencia miccional y aumentando la capacidad vesical. Sin embargo, estos agentes carecen de selectividad sobre la vejiga, causando efectos secundarios en
otros rganos y sistemas que pueden limitar su empleo: visin borrosa (por parlisis de la acomodacin ocular), estreimiento, taquicardia, sequedad de boca, confusin. Las dosis elevadas de antimuscarnicos pueden producir retencin urinaria en humanos. Sin embargo, en el rango de dosis necesaria para el tratamiento efi-
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Urologa
ms o menos pronunciado y, adems, una accin directa sobre el msculo liso vesical, a menudo pobremente definida. Oxibutinina: este agente presenta una accin antimuscarnica, una accin directa relajante muscular (sobre el detrusor) y anestsica local (este ltimo efecto vlido slo cuando se administra intravesicalmente). Existen dos formas: de liberacin inmediata (5 mg, dos o tres veces al da) y de liberacin retardada (10 mg, una vez al da). Este frmaco ha demostrado una eficacia bien documentada en el tratamiento de la vejiga hiperactiva. Su principal limitacin clnica es su perfil de efectos adversos frecuentes, principalmente la sequedad de boca (se da hasta en el 65% de los casos) y el aumento del residuo postmiccional. Propiverina: de accin mixta, antimuscarnica y antagonista del calcio. Su dosis aconsejada es de 30 mg, una vez al da. Ha demostrado beneficios clnicos, con un perfil aceptable de efectos secundarios. Flavoxato: su principal mecanismo de accin es ser relajante muscular liso directo. Tiene adems un efecto antimuscarnico muy dbil y una moderada actividad calcioantagonista. Su eficacia clnica no ha sido bien demostrada y no es comparable a la de otras alternativas disponibles. En la actualidad, no se recomienda para el tratamiento de la vejiga hiperactiva.
caz de la vejiga hiperactiva no parece haber una reduccin significativa de la contraccin vesical durante el vaciado. Los principales frmacos antimuscarnicos empleados son: Tolterodina: su uso produce una reduccin significativa de la frecuencia y el nmero de episodios de incontinencia urinaria de urgencia. Est disponible en dos formas: liberacin inmediata (2 mg, dos veces al da) y liberacin retardada (4 mg, una vez al da). Esta ltima parece tener una mayor eficacia y tolerabilidad. Los pacientes tratados con tolterodina presentan una menor incidencia de sequedad de boca que los tratados con otros antimuscarnicos clsicos. Cloruro de trospio, a dosis de 20 mg dos veces al da. Tiene efectos beneficiosos en la vejiga hiperactiva, pero no es selectiva sobre los diferentes subtipos de receptores muscarnicos, lo cual explica sus principales efectos secundarios: sequedad de boca, estreimiento y cefalea. Solifenacina: su dosis recomendada es de 5 mg una vez al da. En caso necesario, se puede incrementar a 10 mg diarios. Presenta un buen perfil de eficacia, junto con un perfil de efectos secundarios aceptable. Darifenacina, a dosis de 7,5 a 25 mg, una vez al da. Su selectividad por los receptores muscarnicos M3 explica su eficacia clnica en la vejiga hiperactiva, junto a una disminucin de los efectos adversos. Propantelina: durante muchos aos se emple en dosis de 15 a 30 mg, cuatro veces al da, pero su uso en Espaa ha sido prcticamente abandonado. Atropina: Bloquea todos los receptores muscarnicos sin ningn tipo de selectividad. Por ello no se utiliza habitualmente en el tratamiento de la incontinencia de urgencia.
Antagonistas de los receptores alfa-adrenrgicos (tamsulosina, alfuzosina, terazosina, doxazosina, etc.). Estos frmacos atenan los sntomas del tracto urinario inferior de varones con hiperplasia prosttica benigna. Por tanto, constituyen un tratamiento adecuado para la incontinencia urinaria por rebosamiento asociada a la obstruccin prosttica. Agonistas de los receptores betaadrenrgicos Se han documentado efectos beneficiosos de los agonistas beta en pacientes con vejiga hiperactiva. La
Frmacos de accin mixta12 Se trata de agentes con ms de un mecanismo de accin. Todos ellos tienen un mecanismo de accin
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terbutalina es un estimulante de los receptores beta2 que produce relajacin del detrusor. Como efectos adversos se han descrito taquicardia y temblor. Antidepresivos tricclicos La imipramina es el nico frmaco que ha sido utilizado para tratar este trastorno.Tiene marcadas acciones anticolinrgicas sistmicas, y adems bloquea la recaptacin de noradrenalina y serotonina. Se ha empleado en el tratamiento de la incontinencia de urgencia en ancianos con xito. Su uso en el tratamiento de la enuresis nocturna infantil est discutido. Por otra parte, puede causar serios efectos txicos en el sistema cardiovascular (hipotensin ortosttica, arritmias ventriculares), por lo que se recomienda que se emplee con cautela. Anlogos de la vasopresina13 La desmopresina (DDAVP) es un anlogo sinttico de la hormona vasopresina (antidiurtica, ADH).Tiene un pronunciado efecto antidiurtico, pero prcticamente carece de efectos vasopresores. Por lo tanto, su principal mecanismo de accin es la disminucin de la produccin de orina por las nefronas renales. Es posible que tenga tambin un efecto inhibitorio sobre la contractilidad vesical. Es un frmaco ampliamente utilizado en el tratamiento de la enuresis nocturna de los nios. Puede utilizarse por va oral o mediante nebulizador nasal. Igualmente, se han documentado efectos positivos de este frmaco sobre la nicturia y la enuresis debidas a inestabilidad vesical en adultos. Aunque los efectos adversos son poco frecuentes, existe riesgo de retencin acuosa y de hiponatremia dilucional en ancianos, por lo que es recomendable monitorizar los niveles de sodio. Otros frmacos - Baclofeno: es un agonista GABA de accin central. Se ha usado por va intratecal en casos de vejiga hiperactiva por lesiones medulares, pero la experiencia publicada es limitada. Vaniloides (capsaicina y resiniferatoxina): son alcaloides de origen vegetal. Empleados mediante instilacin intravesical, disminuyen los episodios de incontinencia en algunos casos asociados a causas neu-
rolgicas. En la actualidad, hay muchas limitaciones para la utilizacin de estos agentes, ya que no son fcilmente disponibles ni estn comercializados. Toxina botulnica (inyeccin intravesical endoscpica): bloquea la liberacin de acetilcolina en las terminaciones nerviosas presinpticas, conduciendo a una contractilidad muscular disminuida y una atrofia muscular en el lugar de la inyeccin. Esta denervacin es un proceso reversible, ya que los axones se regeneran en unos 3-6 meses. Adems, no tiene efecto sobre el sistema nervioso central.
La inyeccin de toxina botulnica fue inicialmente empleada para el tratamiento de la disinergia detrusoresfinteriana mediante inyeccin directa en el esfnter estriado. En los ltimos aos, tambin se ha empleado como tratamiento de la hiperactividad del detrusor, en casos refractarios a otros tratamientos. Se ha demostrado un aumento de la capacidad vesical, as como una disminucin de la presin miccional y de los episodios de incontinencia, a dosis de 200-300 UI.
Tcnicas de denervacin vesical La denervacin vesical de Ingelman-Sundberg consiste en realizar una diseccin a travs de la vagina de la zona del cuello y subtrigonal. Su intencin es denervar esta regin, en la que se supone que existe una mayor concentracin de terminaciones sensitivas. Est indicada fundamentalmente en casos de hiperactividad del detrusor idioptica. La intervencin se realiza bajo anestesia local o regional. Se infiltra la zona subtrigonal con solucin salina y se realiza una incisin en U invertida de la pared vaginal anterior con el vrtice ligeramente proximal al cuello vesical. Se realiza una incisin transversal que alcance la mucosa vaginal y la fascia pubocervical para despegarlas de la vejiga. Sin embargo, su eficacia es limitada. La mayora de las pacientes intervenidas necesitan medicacin antimuscarnica o bien el resultado de la intervencin es transitorio. Enterocistoplastia de aumento Tiene como objetivo crear un reservorio urinario de gran capacidad y baja presin utilizando un
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Electroestimulacin Consiste en la estimulacin elctrica de la musculatura del suelo plvico. Los equipos pueden ser de uso en clnica o domiciliarios, en forma de estimuladores alimentados con bateras porttiles. Ejercicios de entrenamiento muscular del suelo plvico14 Un programa de ejercicios del suelo plvico tiene como objetivo la enseanza por un profesional sanitario de la repeticin de la mxima contraccin voluntaria de los msculos del suelo de la pelvis. La contraccin fuerte y rpida de estos msculos (concretamente el puborrectalis, el pubococcgeo y los extrnsecos de la uretra) incrementa la presin de cierre uretral. De este modo, se cierra la uretra y se previene la prdida de orina durante un incremento sbito de la presin intraabdominal. El objetivo de los programas de entrenamiento debe ser a largo plazo, mejorando la fuerza y la duracin de las contracciones, y llegando a conseguir una hipertrofia muscular. De esta forma, se conseguirn unos efectos duraderos del entrenamiento, para que la paciente slo tenga que ejercitar la musculatura con un programa de mantenimiento, una o dos veces a la semana. A algunas mujeres les resulta difcil identificar los msculos del suelo plvico y realizar los ejercicios de forma constante. En esos casos, puede recurrirse al uso de conos vaginales de peso graduado como modalidad teraputica. Se instruye a las pacientes a insertar el cono ms pesado que puedan retener de pie, mientras caminan y tosen. Cuando lo retienen, se pasa al cono de siguiente peso.
fragmento intestinal. El sistema distensible de baja presin compensa el aumento de la presin intravesical secundario a las contracciones fsicas del detrusor. Sin embargo, en un elevado porcentaje de casos se debe asociar un cateterismo vesical intermitente tras la intervencin para lograr el vaciado completo. La vejiga ampliada deber admitir un volumen suficiente para que no sea necesario vaciarla en cuatro horas. La principal indicacin de esta tcnica es en caso de pacientes con vejiga neurgena. Sin embargo, se considera tambin una alternativa vlida como ltimo escaln en aquellos pacientes con hiperactividad del detrusor idioptica en quienes los otros tratamientos han fracasado. Clsicamente, el aumento se realiza con un fragmento de leon, aunque tambin se puede emplear estmago, leo-ciego o colon sigmoide. En cualquier caso, se requiere la destubulizacin y configuracin esfrica del segmento empleado. La vejiga se debe abrir longitudinalmente. El segmento intestinal elegido se abre y se sutura a cada uno de los bordes de la vejiga abierta, ampliando as su capacidad. Miectoma del detrusor (autoampliacin vesical) El objetivo de esta ciruga es aumentar la capacidad vesical mediante la creacin de un divertculo yatrognico. Consiste en extirpar msculo detrusor, preservando la mucosa vesical para que se hernie. De esta forma, se ampla la capacidad vesical, se disminuye la presin de llenado de la vejiga y se atena la amplitud de las contracciones vesicales involuntarias. Se realiza mediante un abordaje extraperitoneal de la vejiga, efectuando una extirpacin de aproximadamente un 25% del msculo detrusor en la cpula vesical, siempre respetando el urotelio para que haga protrusin.
Estrgenos Su efecto teraputico es controvertido. En una reciente revisin sistemtica se ha podido comprobar que la terapia estrognica tiene poco efecto sobre la incontinencia urinaria de esfuerzo (nivel de evidencia 2, grado de recomendacin D). Duloxetina15 Es un inhibidor de la recaptacin de noradrenalina y de serotonina. Produce un incremento significativo de la actividad muscular del esfnter estriado durante
Tratamiento de la incontinencia de esfuerzo

Medidas generales Disminucin de peso (en casos de obesidad), reduccin del consumo de cafena, dieta equilibrada, evitar el estreimiento.
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la fase de llenado vesical. Su efectividad est bien documentada. Sin embargo, no est comercializada en Espaa.
Tcnicas mnimamente invasivas: agentes inyectables16 Se trata de sustancias voluminizantes inyectadas a nivel del msculo liso uretral a la altura de la desembocadura de la uretra. Es decir, se trata de una inyeccin intrauretral. El objetivo de los materiales inyectables es restaurar la coaptacin mucosa y contribuir con un efecto de sello con el mecanismo de continencia. El paciente ideal para el uso de productos inyectables voluminizantes es aquel que presenta una deficiencia esfinteriana intrnseca (DEI), con capacidad y distensibilidad vesicales normales y un buen soporte anatmico. En cuanto a sus cualidades intrnsecas, la sustancia voluminizante ideal debera ser: inerte desde el punto de vista alergnico, dctil en su manejo para permitir una fcil colocacin, compuesta por partculas de ms de 80 micras para impedir su migracin, radioopaca para controlar su posicin y posible migracin, permanente en el lugar del implante a lo largo del tiempo, inductora de la formacin de neotejido. Los materiales inyectables usados son: politetrafluoretileno (PTFE), glutaraldehdo unido a colgeno bovino (GAX-colgeno), carbono pirroltico, inyectables autlogos (sangre y grasa autlogos), polmeros de silicona, cido hialurnico estabilizado, hidroxiapatita clcica, polmero de vinilo. Tcnicas de cabestrillo17 Los cabestrillos suburetrales se han utilizado desde principios de siglo XX como tratamiento quirrgico de la incontinencia de esfuerzo. Inicialmente se utilizaban las propias fascias de la paciente y, ms recientemente, distintos materiales sintticos. Tejidos corporales: fascia lata, fascia de msculos rectos anteriores, fascia y dermis de cadver, etc. Diversos materiales sintticos no reabsorbibles han sido probados. Los resultados obtenidos fue-
ron muy diferentes en funcin del material empleado, sobre todo porque algunos de ellos eran mal tolerados y se producan infecciones y/o erosiones del material en el mbito uretrovesical o vaginal. La progresiva mejora en los materiales empleados llev al desarrollo de la tcnica TVT18 (tensionfree vaginal tape, es decir, cinta vaginal libre de tensin) en 1995, que revolucion la ciruga de esta patologa. Los cabestrillos sin tensin incrementan la resistencia uretral mediante la creacin de una tcnica de soporte suburetral que evita los movimientos de rotacin y descenso de la uretra cuando se producen incrementos de la presin abdominal, manteniendo inalterada la anatoma uretrovesical durante el reposo. Las tcnicas de cabestrillo se realizan bajo anestesia raqudea, con la paciente colocada en posicin de litotoma dorsal, vaciando la vejiga con una sonda 18 Ch. Existen dos posibles tcnicas: 1) Tcnica ascendente o transvaginal: se inicia la intervencin realizando una pequea incisin vertical en la cara anterior de la vagina, aproximadamente a 1,5 cm del meato uretral. Se diseca la mucosa vaginal de la uretra media y se pasa a ciegas la malla por detrs del pubis empleando dos trcares o agujas que van unidos a la malla. La cinta se exterioriza por dos incisiones suprapbicas separadas y se corta en la zona de la piel. 2) Tcnica descendente o retropbica pura: se realiza una incisin vaginal similar a la tcnica anterior, aunque de mayor tamao, y se disecan unos tneles para uretrales laterales. Se introducen las agujas de forma ascendente, y se realizan dos incisiones suprapbicas separadas unos 5 cm de la lnea media. Posteriormente, unimos la malla a las agujas y traccionamos de ellas hacia arriba hasta que la malla se exteriorice por la zona suprapbica. Tanto con esta tcnica como con la anterior es necesario hacer una cistoscopia para descartar puncin accidental de la vejiga. Ms adelante surgieron los cabestrillos transobturatrices (TOT). La va de abordaje es a travs
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procurando incluir en ellos todo el espesor de la pared vaginal, excepto la mucosa, a ambos lados y a 2 cm por fuera de la uretra, de la unin uretrovesical y del cuello vesical. Hay que intentar que estos tres puntos estn separados entre s por una distancia de 1,5 cm. Todas estas suturas son pasadas a travs del ligamento ileopectneo a ambos lados de la snfisis pbica. La tcnica de Burch desplaz a la de MarshallMarchetti-Krantz por presentar cuatro ventajas: El empleo del ligamento ileopectneo en lugar del periostio retropbico evita el riesgo de aparicin de la ostetis del pubis en el 4% de los casos. Dicho ligamento proporciona una sujecin de las suturas ms firme que el periostio retropbico, permitiendo obtener mayores tasas de curacin. El emplazamiento ms lateral de las suturas supone una mayor garanta de correccin de los cistoceles moderados. Disminuye el riesgo de retencin urinaria por obstruccin de la uretra.
de los agujeros obturatrices, con el fin de evitar la entrada en el espacio retropbico. De esta forma, prcticamente desaparece el riesgo de puncin vesical y de otras estructuras pelvianas. Por tanto, es innecesaria la realizacin de una cistoscopia intraoperatoria. Ciruga abierta En 1949, Marshall, Marchetti y Krantz describieron una tcnica quirrgica de abordaje retropbico para el tratamiento de la IUE. En 1961, Burch modific los anclajes superiores de la tcnica de Marshall consiguiendo ciertas ventajas que la convirtieron, hasta hace pocos aos, en el gold Standard de la ciruga de la IUE, cuando la ciruga de los cabestrillos suburetrales sin tensin modific radicalmente el panorama del tratamiento de esta patologa. Para la colposuspensin retropbica de Burch, se accede empleando una incisin de Pfannenstiel o una media infraumbilical. Se accede al espacio de Retzius, separando con una torunda la cara posterior del pubis de sus laxas adherencias de la cara anterior de vejiga, cuello vesical y uretra. Se libera entonces la parte superior y lateral del pubis, exponiendo el ligamento de Cooper por encima de los ligamentos ileopectneos. Introduciendo el dedo de la mano no dominante del cirujano en la vagina, se identifican los espacios parauretrales empujndolos por debajo del cuello vesical hacia la cresta ilaca anterosuperior. Se colocan tres pares de puntos de suturas de material reabsorbible,
Recientemente, se est realizando tambin la tcnica de colposuspensin por va laparoscpica. Sus ventajas son: menor sangrado, menos dolor, precoz retirada de la sonda vesical, estancia postoperatoria ms corta y ms temprana reincorporacin laboral.
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captulo 58
Incontinencia urinaria
A. J. Fernndez Snchez Jos Manuel Cozar Olmo Miguel Tallada Buuel
Hospital Virgen de las Nieves. Granada
Palabras clave: Incontinencia de esfuerzo. Incontinencia por urgencia. Presin de fuga.Vejiga hiperactiva. Cabestrillos suburetrales.
ndice captulo 58
Clnica ..................................................................................................................................................................................... Diagnstico ........................................................................................................................................................................ Tratamiento ...................................................................................................................................................................... Vejiga neurgena ......................................................................................................................................................... Incontinencia en el anciano ............................................................................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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58. Incontinencia urinaria
captulo 58
La Sociedad Internacional de Continencia define la incontinencia urinaria como la prdida involuntaria de orina a travs de la uretra objetivamente demostrable y de tal magnitud que constituya un problema higinico y social. La incontinencia urinaria debe de considerarse no como una enfermedad, sino como la manifestacin de distintas disfunciones del tracto urinario inferior, no slo un problema mdico, sino tambin socio-cultural, lo cual lleva a infravalorar su prevalencia. A partir del 2002, la ICS, para unificar las distintas terminologas y definiciones, establece niveles descriptivos: Sntoma: Escape involuntario de orina. Signo: Objetivizacin del escape. Patologa: Demostracin por las tcnicas urodinmicas. (21 estudios con mujeres y 14 en ambos sexos), 27,6%. Hampel, en un metanlisis de 48 estudios epidemiolgicos para una edad entre 30 y 60 ao,s 24,5%. En Espaa, segn Martnez Agull, existen ms de 600.000 personas, con edades comprendidas entre 35 y 65 aos, que han padecido algn episodio de incontinencia urinaria.
CLNICA
La prdida involuntaria de orina es el motivo de consulta, pero la presentacin vara en temporalidad y clnica. Podemos encontrar, segn la presencia temporal, dos formas de incontinencia: 1. Incontinencia transitoria o aguda (evolucin menor de cuatro semanas), destacando entre las causas la infeccin urinaria, estados de confusin mental, frmacos (sedantes, diurticos, antidepresivos), vaginitis atrfica en la mujer, impactacin fecal y limitacin de la movilidad. 2. Incontinencia establecida, crnica o persistente, cuyas principales causas son la hiperactividad del detrusor, la hipoactividad del detrusor, la obstruccin infravesical y la incompetencia esfinteriana. Por criterios clnicos podemos diferenciar: Incontinencia de esfuerzo: Es la prdida involuntaria de orina a travs de la uretra sincrnicamente al aumento de la presin abdominal en ausencia de contraccin del detrusor (tos, estornudo, ejercicio fsico). Es ms frecuente en mujeres.
La aparicin de las distintas clases de incontinencia va a ser el resultado de la alteracin en la integridad, funcin y coordinacin de la vejiga, los mecanismos anatmicos de la continencia y el control nervioso.
Epidemiologa
La incidencia en los distintos estudios es variable no slo por la tendencia por motivos culturales a ocultar su padecimiento, sino tambin por la problemtica de definicin y la metodologa de los mismos. Es un problema frecuente que aumenta con la edad, siendo especialmente relevante a partir de la dcada de los 60. Bortolotti presenta una prevalencia del 11% en mujeres mayores de 40 aos. Moller, en un estudio de mujeres entre 40 y 60 aos, 72%. Minassion en un metanlisis de 35 estudios epidemiolgicos
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Urologa
Incontinencia postmiccional en el varn (goteo postmiccional) con dos posibles mecanismos: - Defecto de contraccin en la uretra posterior y bulboesponjosa persistiendo la contraccin del detrusor. - Alteracin del mecanismo de eliminacin de orina en la uretra anterior conservando el funcionamiento de la posterior.
Incontinencia por urgencia: Prdida involuntaria asociada con deseo intenso y repentino que no se puede inhibir voluntariamente. La urgencia puede ser motora (inestabilidad vesical) o sensitiva (temprana sensacin de plenitud vesical con escaso llenado). Incontinencia inconsciente: Fuga urinaria sin la presencia de esfuerzo ni urgencia secundaria a enfermedades neurolgicas. Incontinencia por rebosamiento: Ocurre cuando la resistencia uretral es menor que la presin vesical al final del llenado, secundariamente a problemas del vaciado (cuadro de retencin urinaria).
Resulta ms interesante la clasificacin etiopatognica, que tiene en cuenta que la continencia depende de la vejiga y del sistema esfinteriano, pudiendo as diferenciar: a. Incontinencia por hiperactividad del detrusor,contracciones involuntarias del detrusor en el llenado
Tabla 1. Antecedentes Antecedentes urolgicos Clnica Clico renoureteral Retencin urinaria Hematuria ITU Congnitas (epispadias, hipospadias,) Dismenorrea Menopausia Tratamiento hormonal Ciruga Nmero de embarazos Caractersticas de los mismos Partos vaginales y cesreas. ETS Historia sexual Lesiones neurolgicas Tumores Procesos degenerativos Traumatismos Trastornos y medicacin Ciruga abdominal y pelviana Ciruga neurolgica Ciruga y manipulaciones urolgicas y ginecolgicas EPOC, cardiopatas, HTA, diabetes,
Antecedentes ginecolgicos
Antecedentes obsttricos
Antecedentes sexuales Antecedentes neurolgicos
Antecedentes psiquitricos Antecedentes quirrgicos
Otras patologas asociadas
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que provocan prdidas. Puede ser de causa neurgena (vejiga hiperreflxica) o no neurgena/ idioptica (vejiga inestable). b. Incontinencia por anomalas del sistema esfinteriano (incontinencia de estrs o de esfuerzo), por incompetencia esfinteriana o hipermotilidad uretral. c. Incontinencia mixta, donde se combinan las anteriores modalidades. Otra posibilidad a la hora de clasificar la incontinencia es tener en cuenta la edad de presentacin: Incontinencia del nio: enuresis, concepto que no se trata en este captulo. Incontinencia del adulto: femenina y masculina. Incontinencia en el anciano.
Cuestionarios sobre incontinencia y calidad de vida

El impacto en la calidad de vida de los pacientes con incontinencia urinaria es uno de los criterios para la decisin teraputica a adoptar ya que socava la autoestima y las relaciones sociales; por eso la utilizacin de cuestionarios para objetivar este impacto es til al profesional, no slo para decidir tratamiento, sino para evaluar resultados. Los ms recomendados son: Kings Health Questionnaire Desarrollado por Kelleher y Cardozo, fcilmente reproducible y realizable. Consta de 21 preguntas o aseveraciones agrupadas en 9 grupos: percepcin general del estado de salud, impacto de la incontinencia, limitacin en la actividad cotidiana, limitaciones sociales, limitaciones fsicas, relaciones personales, emociones, sueo y actitud ante la incontinencia, y gravedad de los sntomas. Cuestionario ICIQ (Internacional Consultation on Incontinence) y su forma breve.
DIAGNSTICO
La evaluacin de un paciente con incontinencia de orina debe ir no slo a la demostracin y cuantificacin de la fuga, sino a la bsqueda del motivo de la misma, ya que un diagnstico correcto nos llevar a poder ofrecer el tratamiento adecuado a cada tipo de incontinencia segn su etiologa. Los puntos principales de apoyo del diagnstico son la anamnesis o historia clnica, la exploracin fsica y el estudio urodinmico, pudindose completar estos tres con las determinaciones analticas y el diagnstico por imagen.
Para la cuantificacin en mujeres encontramos el test de la compresa. Mourestein y cols., teniendo en cuenta las prdidas en 24 horas (segn el peso de la compresa), dividen la incontinencia en: Continentes (hasta 5 g), incontinencia leve (hasta 40 g), moderada (hasta 80 g) y severa (200 g o ms), O simplemente conociendo la cantidad y tipo de absorbentes. En el varn se puede usar la compresa, pero es ms frecuente el uso de colector urinario.
Anamnesis
El paciente, al hacer partcipe al mdico de su problema, contar cmo y cundo le sucede, evidencindose las caractersticas, la intensidad y la repercusin en su vida diaria. El interrogatorio debe de incluir la forma de presentacin asegurando que el escape se produce a travs de la uretra, la relacin de la fuga con la realizacin del esfuerzo o la presencia de urgencia miccional, la cuantificacin, diario miccional y los antecedentes personales.
La caracterizacin del sntoma es importante si se acompaa del anlisis de la sintomatologa asociada valorando el momento del da (diurno o nocturno), la frecuencia miccional, el volumen, la disuria, la sensacin de vaciado incompleto, la sensacin del deseo miccional, el chorro entrecortado, etc.
Exploracin fsica
Se debe comenzar con una exploracin sistmica general y centrarnos despus en los signos propios (anatmicos y neurolgicos) comunes a los dos sexos para luego hacer las diferenciaciones segn el sexo.
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Figura 1.
Iniciaremos la exploracin por el abdomen incluyendo la puo-percusin buscando hernias, masas y distensin vesical, examen cutneo (lesiones de contacto de la orina con la piel). Examen rectal para valorar el tono esfinteriano y el reflejo bulbocavernoso (estimulacin del glande o cltoris para comprobar la contraccin del esfnter) y reflejar as la integridad del arco sacro (S2-S3). En el hombre valoraremos tambin el tamao y las caractersticas de la glndula prosttica. En la exploracin neurolgica buscaremos la sensibilidad perineal y perianal, el tono del esfnter anal, la actividad motora y reflejos (bulbocavernoso, cremastrico, plantar, de la tos, etc). La exploracin ha de realizarse con la vejiga repleccionada. En la mujer se realizar examen ginecolgico incluyendo: a. Caractersticas genitales externos. b. Patologa asociada del suelo plvico: - Cistocele: Implica debilidad de la fascia pubocervical y los ligamentos uretroplvicos. Diferenciando segn la intensidad. Grado I: Movilidad mnima de la base vesical. Grado II: La base con la tos llega al introito sin sobrepasarlo. Grado III: La base vesical sale fuera del introito con el esfuerzo. Grado IV: La base en reposo se encuentra fuera del introito. - Rectocele: Debilidad de las fascia preuretral y parauretral. - Enterocele: Lesin de los ligamentos uterosacros y cardinales. La presencia de patologa del suelo plvico determinar la eleccin de la tcnica quirrgica, precisando correccin reparadora en algunas ocasiones. c. Evaluacin de la motilidad uretral mediante el test del hisopo o bastoncito descrita por Crystle en 1971. Consiste en la introduccin de un bastoncito en el meato uretral con paciente en posicin ginecolgica. Se le solicita la realizacin de pujos
observando la angulacin del hisopo, si esta angulacin es mayor de 35 implica la existencia de hipermotilidad uretral. d. Demostracin mediante la elevacin del cuello vesical de la durabilidad quirrgica de la incontinencia: - Maniobra de Bonney: Elevacin con los dedos medio e ndice sin producir compresin de la uretra de la pared vaginal anterior, pidiendo a la paciente que tosa y comprobando la correccin de la incontinencia (prueba positiva). - Maniobra de Marshall Marchetti: Infiltrando un habn anestsico para la elevacin con pinzas de Allis de la pared vaginal anterior. Si con cualquiera de estas dos maniobras logramos corregir las fugas estamos ante una incontinencia de esfuerzo curable con las tcnicas quirrgicas de elevacin.
Determinaciones analticas
Usaremos la analtica general de sangre para valorar la funcin renal (creatinina) y en el hombre las cifras de PSA, sedimento, cultivo con antibiograma y citologa urinaria para descartar la existencia de ITU y patologa orgnica presente.
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Estudio urodinmico
El acudir a estudios urodinmicos se basa en la necesidad de objetivar el estudio de los sntomas del tracto urinario inferior que nos conducir al diagnstico diferencial del tipo de incontinencia y as poder ofrecer un tratamiento correcto. En el estudio se incluye:
Cistomanometra
Es la representacin grfica de los cambios de presin vesical en relacin al volumen vesical, valorando acomodacin, control del detrusor, sensacin y capacidad. Con ella detectamos la presencia de inestabilidad vesical (aparicin de contracciones involuntarias no inhibidas) asociada o no a fugas. La incontinencia de esfuerzo se produce al aparecer fugas con los pujos en ausencia de contraccin del detrusor.
Flujometra miccional
Es la exploracin ms bsica que se realizar aprovechando los deseos miccionales, se define como el volumen de lquido evacuado por uretra en la unidad de tiempo.Tan importante son las cifras del flujo (destacando el flujo mximo Q mx.) como la morfologa de la curva. En la incontinencia de esfuerzo podemos ver un flujo mximo elevado con una curva alta y corta.
Figura 2.
Presin de fuga
Es la presin intravesical, coincidente con la cual se produce fuga de orina, ante cierta replecin vesical. Podemos diferenciar: 1. Presin vesical de fuga: Es la presin de fuga por contraccin del detrusor y mide la resistencia del mecanismo esfinteriano ante la presin del detrusor como fuerza expulsiva. Se usa como factor pronstico en la evolucin del posible deterioro del tracto urinario superior, estando la cifra de corte en 40 cm de agua. 2. Presin abdominal de fuga: Se usa en la evaluacin de la competencia uretral en la incontinencia de esfuerzo. Se ha comprobado que presiones de fuga con la tos o Valsalva inferiores a 60 cm de agua sugieren la presencia de incompetencia intrnseca uretral.
Test de presin/flujo
Se valora el flujo miccional interrelacionndolo con la presin para obtener ese flujo. Permite observar el comportamiento del detrusor y la existencia de obstruccin infravesical. La potencia del detrusor se realiza mediante el stop test, que consiste en ordenar la detencin voluntaria de la miccin valorando el cambio de presin intravesical ante el aumento de la resistencia uretral. Su utilidad en la IUE es ms pronstico que diagnstico ya que con la correccin quirrgica se va a aumentar la resistencia uretral. Cuando se contraen simultneamente uretra y detrusor se denomina disinergia detruso-esfinteriana.
Figura 3.
Perfil de presin uretral

Su utilidad y necesidad en la incontinencia urinaria es discutido. En la incontinencia de esfuerzo encontramos una mala transmisin de presiones intrabdominales a la uretra con la tos, el descenso de la presin uretral de cierre y la longitud funcional de la uretra.
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Urologa
ble, vejiga neurgena, incontinencia de esfuerzo e incontinencia por rebosamiento, sin olvidar la incontinencia psicgena (escape voluntario sin conciencia del paciente). La inestabilidad vesical es la aparicin de contracciones involuntarias no inhibidas vesicales, en ausencia de enfermedad neurolgica franca, pudiendo ser secundaria a obstruccin o idioptica. El cuadro clnico se caracteriza por la frecuencia, la polaquiuria diurna y nocturna, la urgencia y la urgencia-incontinencia. La incontinencia se produce en cualquier posicin, aunque suele desencadenarse con los
Videourodinmica
Es la combinacin de exploraciones radiolgicas del tracto urinario inferior con la urodinmica. El material que se utiliza como elemento de infusin es contraste radiolgico. Permite observar simultneamente la imagen radiolgica junto con las variables urodinmicas, permitiendo as la combinacin de presin vesical, abdominal, flujo miccional e imagen videofluoroscpica.
En el diagnstico diferencial hay que tener en cuenta bsicamente las diferencias entre vejiga inestaFigura 4. Inestabilidad vesical sin obstruccin.
Figura 5. I.U.E. presin de fuga de 150 ml.
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cambios posturales y en ocasiones con el esfuerzo, aunque la fuga no es sincrnica a la produccin del mismo. En la cistomanometra se observan contracciones del detrusor involuntarias coincidentes con un deseo miccional precoz. La capacidad vesical suele estar disminuida. En la incontinencia de esfuerzo se produce de forma sincrnica la fuga con el aumento de la presin intrabdominal. La incontinencia psicgena se puede acompaar de urgencia y se produce bajo condiciones o periodos de estrs psico-social o ambiental. Se debe objetivar que la fuga es por contraccin del detrusor y no por aumento de la presin intraabdominal. Aunque la historia clnica, la exploracin y las pruebas complementarias sean sugerentes del tipo de incontinencia, ante la existencia de dudas es conveniente la realizacin de estudios urodinmicos.
ren resultados de curacin del 70%. La serie de conos est formada por 9 de pesos crecientes, la mujer se lo introduce en la vagina manteniendo el peso durante 15 minutos 2 veces al da. Hoy en da se recomienda que los ejercicios se realicen de 3 a 4 veces por semana durante al menos 15-20 semanas. Son eficaces en la incontinencia de esfuerzo y en la de urgencia. b. Biofeedback. Consiste en el reconocimiento de procesos fisiolgicos inconscientes mediante instrumentos que aportan seales visuales, auditivas y tctiles. Con su utilizacin el paciente aprende a controlar el proceso fisiolgico. Jarvis, en 1981, lo aplica en un grupo de pacientes con inestabilidad vesical con buen resultado. c. Estimulacin elctrica. En la inestabilidad vesical hay evidencia limitada sobre su eficacia, se basa en el reforzamiento de los circuitos neuronales que inhiben la contractibilidad vesical. Se aplica en forma de sondas anales o vaginales. En la incontinencia de esfuerzo no hay evidencias de su utilidad, jugando un papel parecido al entrenamiento muscular de la fisioterapia. d. Tcnicas de modificacin de conducta. Supone el aprendizaje de nuevas habilidades y estrategias para prevenir la fuga. En la incontinencia de esfuerzo el objetivo es ensear cmo contraer voluntariamente la musculatura del suelo plvico para cerrar la uretra. En la incontinencia por urgencia se trata de inhibir voluntariamente las contracciones del detrusor, utilizando la reeducacin vesical y estrategias para el control de la urgencia.
TRATAMIENTO
Vamos a diferenciar entre el tratamiento conservador (tcnicas de rehabilitacin, y farmacolgico) y el quirrgico.
Tanto en la incontinencia de esfuerzo como en la de urgencia el tratamiento conservador es el primer escaln teraputico indicado especialmente en pacientes que no quieren o no pueden ser intervenidas quirrgicamente. Estas terapias se pueden usar por separado o de forma combinada incluso con la ciruga.
Tcnicas de rehabilitacin
Encaminadas a fortalecer y rehabilitar la musculatura plvica. a. Ejercicios de suelo plvico y conos vaginales. Kegel, en 1948, propuso la contraccin del suelo plvico durante 20 minutos 3 veces al da, comunicando curas en el 80% de ms de 600 mujeres de su serie. Peattie, Pleunik y Staton (1988) refie-
A) En la incontinencia de esfuerzo: - Agentes estimuladores alfa-adrenrgicos. Provocan un incremento de la resistencia uretral por contraccin de la musculatura lisa en el tracto de salida. La epinefrina (25-50 mg de 2 a 4 veces al da) y la norefedrina (propanola-
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2 a 3 veces al da o en forma de liberacin retardada. Tambin se ha descrito su administracin intravesical. - Tolterodina. Es ms selectivo para la vejiga que para las glndulas salivales, presentando un mejor perfil eficacia/tolerancia que la anterior. La dosis es de 2 mg 2 veces al da o 4 mg en liberacin sostenida una vez al da. - Solifenacina. De reciente comercializacin, ha demostrado su utilidad y un perfil de seguridad aceptable. La dosis es de 5 mg en una sola toma al da. - Darifenacina. Altamente selectiva de los receptores M3. - Otros anticolinrgicos: atropina, propantelina, trospium, emepronium. Otros frmacos que se han propuesto histricamente han sido los antagonistas del calcio (diltiacem), el flavoxate, los antidepresivos tricclicos (imipramina), y anlogos de la vasopresina como la desmopresina usada con buenos resultados en la eneuresis nocturna y con menos eficacia en el adulto por su accin antidiurtica.
mina) (50-100 mg de 2 a 3 veces al da). Sus efectos secundarios son hipertensin arterial, accidentes isqumicos hemorrgicos, palpitaciones y cefaleas provocados por su falta de especificidad. - Inhibidores de la recaptacin de serotonina y noradrenalina. La duloxetina disminuye la actividad parasimptica e incrementa la actividad somtica y simptica en la vejiga incrementando la fuerza de cierre uretral. El efecto adverso ms comn son las nuseas. - Estrgenos. En la actualidad slo tienen utilidad en casos de vaginitis atrfica ya que se ha comprobado no slo que no son tiles, sino que pueden empeorar la incontinencia. Como efecto secundario aumentan el riesgo de Ca. endometrial. - Antagonistas b-adrenrgicos. No existen estudios actuales que apoyen su utilizacin clnica. El propanolol (10 mg 2 veces al da). Presentando como efectos secundarios fatiga y efectos cardiovasculares. - Antidepresivos tricclicos. Tambin en desuso. La imipramina (25-75 mg al da) acta inhibiendo la recaptacin de la noradrenalina. Presenta como efectos adversos disfuncin heptica, mana, efectos anticolinrgicos - Agonistas B-2-adrenrgicos (clembuterol). B) En la vejiga hiperactiva. Los frmacos empleados tienen como objetivo producir una parlisis de la actividad vesical, hoy en da se basa fundamentalmente en la utilizacin de los frmacos antimuscarnicos. - Oxibutina. Presenta alta afinidad por los receptores M2 y M3, est contraindicada en pacientes con glaucoma de ngulo cerrado, presentando como efectos adversos el estreimiento y la sequedad bucal. La dosis va oral va de 2,5-5 mg de
A. En la incontinencia de esfuerzo Se han descrito numerosas tcnicas quirrgicas para la incontinencia de esfuerzo, no existiendo una tcnica capaz de resolver todos los casos, no habiendo consenso de cul es la ideal. Antes de la actuacin quirrgica se debe de tener en cuenta la presencia de anomalas del suelo plvico (cistocele, rectocele, colpocele, etc.) para su correccin junto a la de la incontinencia.
Tcnicas
Colporrafia anterior de Kelly Intervencin va vaginal descrita en 1914 en la que se realiza una plicatura de la cara anterior de la vagina con baja tasa de curaciones y posibilidad de producir estenosis vaginales que dificulten otras intervenciones posteriores.
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Figura 6. Cistouretropexia de Marchall Marchetti Krantz. Colposuspensin de Burch.
Colposuspensin - Cistouretropexia de Marchall Marchetti Krantz (MMK): Intervencin va abdominal descrita en 1949, donde se suspende la pared vaginal anterior a la snfisis del pubis presentando como complicacin ms frecuente la ostetis de pubis. - Colposuspensin de Burch: Considerada durante muchos aos el gold estndard de la ciruga de la incontinencia de esfuerzo, por va abdominal se suspende la pared vaginal en el ligamento de Cooper con sutura no reabsorbible restableciendo la posicin normal del cuello de la vejiga y corrigiendo la mayora de cistoceles asociados. Al igual que el procedimiento anterior, la evolucin a corto y medio plazo es buena, pero la supera a largo plazo (Scott, 1996, presenta una media
de xito del 85%). La complicacin es la aparicin de una inestabilidad vesical de novo. - Reparacin paravaginal (reparacin del pilar vagino/obturador): Se suspende la pared vaginal al arco tendinoso de las paredes plvicas. Tcnicas de agujas transvaginales En desuso por la baja tasa de curacin a largo plazo. Incluye las tcnicas de Pereyra, modificada de Pereyra-Lebhertz, Raz, Cobb-Radge y Stamey. Sus ventajas respecto a las previas eran la mayor simplicidad tcnica, mnimo riesgo quirrgico y estancia hospitalaria ms corta. Se pasan hilos de sutura a cada lado del cuello vesical entre la pared vaginal y la fascia abdominal anterior guiada (Stamey) o no por cistoscopia. Leach
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La TVT, TOT o el cabestrillo tipo In-Fast son tcnicas de cabestrillo simplificadas mnimamente invasivas. Las complicaciones postoperatorias descritas incluyen retencin urinaria, o residuos elevados si la tensin no es adecuada, e inestabilidad vesical de novo. Cabestrillo suburetral tradicional: Mltiples tcnicas, siendo las ms aceptadas: - Tcnica de Ridley (1978) usando fascia lata homloga. - Tcnica de McGuire (1981), empleando fascia de rectos abdominales. - Tcnica de Raz (1989), obteniendo el cabestrillo de la pared anterior vaginal. Cabestrillos simplificados o mnimamente invasivos: - Tcnica In-Fast: cabestrillo transvaginal que se fija al hueso pbico mediante un dispositivo diseado a tal efecto. Puede presentar complicaciones seas (ostetis y osteomielitis). - Bandas libres de tensin (TVT, TVT-A, TVT-O, TOT,TOT-A): - Bandas de material sinttico colocadas a nivel del tercio medio de la uretra, incluidas desde la vagina con dos trocares y que salen por el abdomen (retropubis) o a travs del agujero obturador. No se fijan para evitar la tensin. 1.TVT: Debido a la sencillez, efectividad y mnima invasin se ha convertido en los ltimos aos en el tratamiento de eleccin. Puesta a punto en 1994 por Ulmsten. El procedimiento quirrgico a realizar bajo anestesia general, raqudea o local con la paciente en posicin de litotoma consiste en la incisin de la pared vaginal de 1,5 cm sagital en la parte medial de la uretra. Se realiza diseccin de los espacios parauretrales a ambos lados. Para evitar lesin vesical y uretral antes de introducir los trocares se coloca sonda de Foley para vaciar vejiga a la que se aclopa una gua rgida para retraer lateralmente el cuello. Se posiciona el extremo de la aguja en el espacio laterouretral diseccionado y se introducen en contacto ntimo seo con la cara posterior de la snfisis pbica, hasta que sale por el abdomen (practicando previamente o no dos incisiones abdominales).
Figura 7. Cabestrillos o slings.
y cols., 1997, y Jarvis, 1994, hallaron en sus estudios que las suspensiones retroplvicas eran ms efectivas que las de aguja o la colporrafia anterior. Suspensin laparoscpica del cuello vesical Vancaille y Schuessler describen esta tcnica en 1991 para lograr un adecuado grado de tensin en las suturas. Sus desventajas son su escasa utilidad en pacientes con ciruga previa plvica y la dificultad de aprendizaje. Cabestrillos o slings Los slings son un mtodo sencillo, con poca morbilidad y corta estancia hospitalaria que consiste en tiras suburetrales que logran un incremento de la resistencia uretral creando un soporte posterior o efecto hamaca. Se usan para todo tipo de incontinencia de esfuerzo. Los materiales del cabestrillo han ido evolucionando desde materiales antlogos de fascia lata o rectos abdominales, homlogos con fascia lata de cadver o sintticos (desde el Gore-Tex al polipropileno, macrporo y monofilamento de la TVT), (TVT: Tensin Free Vaginal Tape).
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Se repite el proceso en el otro lado. Se realiza cistoscopia para comprobar integridad vesical pudiendo movilizar la aguja para facilitar su localizacin. Si se comprueba integridad vesical se pasa totalmente la aguja, habiendo desmontado previamente el introductor. Se ajusta la cinta con traccin simtrica de ambos extremos sobre tijera de Mayo colocada bajo la uretra, retirando la funda de plstico. Se cierran las incisiones abdominales y vaginal. Se deja sonda vesical y taponamiento vaginal durante 24 48 horas si hay lesin vesical, midindose residuos postmiccionales. En los ltimos tiempos se han descrito variaciones de la TVT (TVT-A, TOT-A), ajustables al da siguiente de la intervencin mediante hilos, usando la flujometra para su ajuste (Romero Maroto). Dentro de las posibles complicaciones que se pueden presentar se han descrito la perforacin vesical intraoperatoria, hematoma en el espacio de Retzius, lesin uretral, trastornos del vaciado que en algunos casos si el trastorno es permanente lleva a la seccin de la cinta lateralmente o en la cara ventral de la uretra, erosin uretral por la malla, y lesiones de otras estructuras (arteria ilaca externa, obturatriz y femoral, intestino, nervios). 2. TOT (transobturador fuera dentro): Surge en 2001 descrita por Delmore buscando mayor simplicidad tcnica, no requiere la utilizacin de cistoscopia porque el riesgo de perforacin vesical es bajo. Se practica incisin a 1 cm del meato de varios centmetros diseccionando un tnel submucoso vaginal (sin perforar la pared) a ambos lados hacia la rama isquiopubiana. Se pasa la aguja a travs de la piel por el msculo obturador externo, la membrana obturatriz, el obturador interno y la fascia endoplvica hacia el tnel vaginal. Conectando a la malla extrayndose en el sentido contrario. Cierre de las incisiones, dejando sonda vesical 24 horas. 3. TVT-O (transobturador fuera dentro): Descrita en 2003 por Jean de Leval, siendo ms cercana al concepto de mnima invasin que las anteriores. La tcnica consiste en marcar los
puntos de salida de las agujas trazando una lnea horizontal a la altura del meato urinario, otra lnea paralela por encima y a 2 cm de la anterior, donde se encuentra el punto de salida a 2 cm por fuera del pliegue del muslo. Incisin sobre la mucosa vaginal a 1 cm del meato y diseccin lateralmente a ambos lados con un ngulo de 45 en direccin a los puntos de salida, cuando se encuentra el borde de la rama isquiopubiana se perfora la membrana obturatriz con la tijera. Se introduce gua y se pasa la aguja con tubo de plstico y malla. Se tracciona del tubo previa retirada de aguja hasta que aparece la malla en las incisiones de salida, se corta y se ajusta la malla. Se retira sonda vesical a las 24 horas. Cabestrillos ajustables: Sistema REMEEX, indicado en recidivas, uretras fijas, disfuncin intrnseca uretral, vejigas acontrctiles, e incontinencia mixta de predominio de urgencia. Las ventajas de este sistema son: evita tanto la incontinencia residual como la obstruccin del tracto de salida, puede ajustarse en caso de recidiva (con anestesia local), resultados de resolucin de la IUE prximos al 100%, frecuencia baja de inestabilidad de novo, y ser una tcnica microinvasiva, va vaginal. Como inconvenientes serian su coste ms elevado, y los problemas de rechazo o infeccin.
Inyecciones periuretrales Consiste en el uso de agentes expansores va transuretral o parauretral con control endoscpico con el fin de aumentar la presin de cierre uretral en ambos sexos. Las ventajas que presentan son su utilizacin con sedacin anestesia local en rgimen ambulatorio, indicado en pacientes de riesgo quirrgico elevado, utilizable en pacientes con fracasos quirrgicos previos totales o parciales, indicada particularmente en deficiencia esfinteriana intrnseca. Existen histricamente diversas sustancias inyectables desde el tefln (actualmente descartado) al colgeno (degradable, por lo que precisa repetir la tcnica), grasa autloga obtenida de la regin infraumbilical pero con una rpida reabsorcin, Durasphere (no degradable), silicona en macropartculas y Nasha/dextranmero.
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tracto urinario inferior. Sus indicaciones se han ido ampliando desde el primer implante en 1981 por Tanagho, estando hoy en da aprobada para el sndrome de urgencia/frecuencia, la incontinencia por urgencia y la retencin urinaria crnica. El primer implante realizado en Espaa fue en nuestro Servicio en 1998. El proceso incluye tres fases: 1) Evaluacin percutnea (fase aguda), consiste en la localizacin percutnea de los nervios espinales sacros, identificando el sitio ptimo para la puncin que se encuentra en S3, producindose flexin del primer dedo del pie homlogo y contraccin de la musculatura anal, as como el estmulo sensitivo descrito por el paciente.
Figura 8. AMS 800.
Esfnter artificial Consiste en colocar un anillo inflable alrededor del cuello vesical, se usa en aquellos casos que es previsible el fracaso de los otros procedimientos en ambos sexos. Su ventaja sera la de permitir una apertura/cierre voluntaria. El esfnter utilizado es el AMS 800, que contiene: Una bomba con mecanismo activador. Un manguito que se coloca en el cuello vesical o uretra bulbar. Un baln regulador de presin en situacin intraperitoneal o paravesical.
2) Prueba de estimulacin (fase subcrnica), el paciente recibe estimulacin por un dispositivo externo de forma ambulatoria para evaluar el efecto clnico. 3) Implante quirrgico (fase crnica) cuando la mejora en la reduccin de los sntomas es superior al 50%. Tcnicamente se realiza con el paciente en decbito prono, preparando el campo de tal forma que permita el control del suelo plvico y el miembro inferior. Se realiza prueba de localizacin de S3 y puncin de S3 con aguja. Estimulacin elctrica y comprobacin de reflejo plantar flexor y contraccin anal, paso de estilete a travs de aguja de puncin y retirada de aguja de puncin. Paso del kit introductor a travs del estilete y retirada de ste. Introduccin del electrodo por medio del kit introductor, retirada del kit introductor y fijacin del electrodo. Por ltimo, implante de neuromodulador definitivo subcutneo en zona gltea. Las complicaciones ms frecuentes son dolor en la zona de implante, migracin del electrodo y fallo o defecto de funcionamiento del dispositivo.
En la incontinencia de urgencia
Estas tcnicas estn reservadas al fracaso de las tcnicas conservadoras.
Cistoplastia de ampliacin
Es una tcnica invasiva que utiliza intestino delgado (leon terminal) destubulizado para interponerlo en la vejiga. Sus objetivos son aumentar la capacidad y la acomodacin, y evitar dao en el tracto urinario superior. Sus posibles complicaciones son las alteraciones metablicas y la retencin urinaria. Hay que tener en cuenta la necesidad de autocateterismos intermitentes y la produccin de moco intestinal.
Tratamiento en la incontinencia por rebosamiento (defecto de vaciamiento)

Dentro de la incontinencia del varn slo sealaremos la incontinencia debida a la obstruccin infravesical, que se tratara mediante desobstruccin:
Neuromodulacin de races sacras

El principio bsico radica en que usando estimulacin a bajo nivel se puede controlar el reflejo local del
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Figura 9. Fase crnica con implante de neuromodulador definitivo.
RTUP (reseccin transuretral de prstata), la ciruga abierta (adenomectoma), etc.
Etiologa
Desde el punto de vista etiolgico podemos clasificarla en:
VEJIGA NEUROGENA
Se denomina as a la disfuncin miccional cuyo origen est en el sistema nervioso, excluyendo la disfuncin psicgena, que afecta a la vejiga, al sistema esfinteriano o a ambos. Congnita: Espina bfida qustica (mielomeningocele, meningocele, lipomeningocele), agenesia total o parcial de sacro, espina bfida oculta, malformaciones arteriovenosas de la mdula.
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Al perderse el control voluntario sobre la miccin en la mayor parte de los casos, el diagnstico urodinmico lo obtendremos de la cistomanometra, electromiografa, el perfil de presin uretral y sobre todo la videourodinmica. Con la urodinmica podemos establecer el riesgo del tracto urinario superior cuando existen presiones vesicales por encima de los 40 cm de agua.
Adquirida: Por traumatismos (cerebrales, medulares, en nervios perifricos), infecciones (herpes, poliomielitis, tabes dorsal), inflamaciones,ACV, tumores, enfermedades degenerativas desmielinizantes (Parkinson, esclerosis mltiple), discopatas y reumatismos. Yatrgenas (laminectoma, histerectomas total, ampliada,).
Tratamiento Clasificacin
Existen mltiples sistemas de clasificacin basados en distintos criterios: Neurolgicos:Tipo y localizacin de la lesin (Bors y Comarr, Hald-Bradey). Neurourolgicos: En base a los datos aportados por los estudios urodinmicos objetivando el efecto de la lesin neurolgica sobre la funcin del aparato urinario inferior (Lapides, Krane y Siroky). Funcionales (Wein). Clnicos: signos y sntomas. Urolgicos:Tipo y localizacin del trastorno sobre el aparato urinario inferior. Urodinmicos. Los objetivos del tratamiento incluyen preservar el aparato urinario superior, controlar las infecciones y lograr una situacin miccional dentro de la normalidad (evitar sobredistensin, con buen almacenamiento, sin incontinencia y un adecuado vaciado a baja presin sin residuo).
1. Para facilitar el almacenamiento vesical. - Frmacos que inhiben la contraccin vesical: Anticolinrgicos. - Rehabilitacin, electroestimulacin y biofeedback. 2. Para facilitar el vaciado vesical. - Aumentando la presin intravesical: a. Maniobra de Cred (presin sobre la zona suprapbica) y Valsalva. Efectiva en pacientes con vejiga arreflxica y uretra hipoactiva. b. Estimulacin de zonas reflexgenas (pubis, escroto, cltoris, muslos y ano) en pacientes con hiperreflexia del detrusor. - Disminucin de la resistencia de salida: a. Frmacos alfa-bloqueantes (terazosina, doxazoxina,). b. Cateterismos intermitentes o sonda permanente indicados en vejigas hipo o acontrctiles o hiperactivas que responden a los anticolinrgicos.
Diagnstico
Se debe seguir la sistemtica de diagnstico con anamnesis, exploracin fsica, analtica general de sangre y orina, bacteriologa, radiologa e imprescindiblemente estudio urodinmico, para definir exactamente el tipo de disfuncin valorando conjuntamente detrusor, uretra y sensibilidad. Detrusor: Normal. Hiperactivo: inestable o hiperreflxico. Hipoactivo. No contrctil o arreflxico. Uretra: Normal. Hiperactiva: *Sincrnica con el detrusor. *Asincrnica con el detrusor por mala relajacin del cuello o disinergia del esfnter. - Hipoactiva o incompetente.
Tratamiento mnimamente invasivo

Drogas intravesicales, los vaniloides como la Capsaicina (1-2 m/mol en 100 ml 10% alcohol, durante 30 minutos) y la resiniferatoxina (10-100 m/mol en 100 ml 10% alcohol, durante 30 minutos), que desensibilizan las fibras C. O la toxina botulnica inyectada en la mucosa o intraesfinteriana (disinergias).
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1. Para disminuir la presin intravesical y aumentar la capacidad: - Miomectoma del detrusor. - Cistoplastia de ampliacin con intestino destubulizado en vejigas hiperreflxicas con acomodacin disminuida. - Neuroestimulacin elctrica, denervacin y neuromodulacin. - Derivacin urinaria continente o incontinente. 2. Para incrementar la competencia esfinteriana: - Cabestrillos o tcnicas de suspensin cervicouretral. - Esfnter artificial (AMS 800). - inyeccin de sustancia. 3. Para facilitar el vaciamiento vesical: - Esfinterotoma transuretral.
dos en centros de asistencia crnica. Este hecho es explicable por la pluripatologa y la utilizacin de la polifarmacia, presentando repercusiones mdicas, afectivas, sociales y econmicas. Se puede diferenciar: Incontinencia transitoria: generalmente prdida de la continencia por un proceso agudo mdico o iatrognico, estando entre las causas: - Estado confusional agudo (Delirium). - Infeccin urinaria sintomtica. - Uretritis o vaginitis atrfica. - Frmacos. - Impactacin fecal. - Alteraciones metablicas (hiperglucemia, hipercalcemia, hipokaliemia). - Inmovilidad. - Alteraciones psicolgicas. Incontinencia urinaria establecida (persistente o crnica): diferenciando dos grupos etiopatognicos: - Causas no relacionadas con las vas urinarias. Deterioro cognitivo severo, alteraciones psicolgicas, barreras arquitectnicas que impiden el acceso rpido al wter, falta de cuidadores. - Causas de vas urinarias bajas (hiperactividad del detrusor, incontinencia urinaria de esfuerzo, incontinencia por rebosamiento).
INCONTINENCIA EN EL ANCIANO
La prevalencia en el anciano de la incontinencia vara segn los diferentes estudios entre el 8% y el 34%, llegando al 84% en los pacientes institucionaliza-
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Urologa
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seccin XI
Hipertensin vsculo-renal y trasplante renal

Patologa renovascular .............................................................. 1075 Trasplante renal ....................................................................... 1095
captulo 59
Patologa renovascular
Ana Agud Piqu Agustn Franco de Castro Antonio Alcaraz Asensio
Hospital Clnic i Provincial. Barcelona
Palabras clave: Patologa arterial renal. Patologa vena renal. Hipertensin renovascular. Complicaciones vasculares. Trasplante renal.
ndice captulo 59
Patologa renovascular
Patologa de la arteria renal. Estenosis de la arteria renal ................................................ Oclusin aguda de la arteria renal ............................................................................................................. Aneurismas de la arteria renal ...................................................................................................................... Lesiones traumticas de la arteria renal ............................................................................................. Vasculitis: arteritis de Takayasu...................................................................................................................... Patologa de la vena renal.Trombosis de vena renal ................................................................ Fstulas arteriovenosas........................................................................................................................................... Complicaciones vasculares del trasplante renal ........................................................................... Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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59. Patologa renovascular
captulo 59
Patologa Renovascular
PATOLOGA DE LA ARTERIA RENAL ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL
Introduccin
La estenosis de la o las arterias renales o de alguna de sus ramas principales puede ser completamente asintomtica (hallazgo necrpsico) o presentarse como hipertensin arterial (HTA), insuficiencia renal (IR) o ambas. La enfermedad arterial renal con estenosis significativa implica una disminucin del flujo arterial renal(1). La enfermedad renovascular es una de las causas ms comunes de hipertensin arterial (HTA) secundaria. Se estima que alrededor de un 5% de los pacientes hipertensos tienen etiologa renovascular. La hipertensin renovascular (HRV) puede definirse como la hipertensin resultante de una lesin renal debida a una disminucin en la presin de perfusin renal. En ella interviene el sistema renina-angiotensina aldosterona. Es un diagnstico retrospectivo: curacin o mejora de la HTA despus de la estenosis. Se define curacin cuando a los tres meses del procedimiento corrector la presin arterial diastlica (PAD) es 90 mmHg y no necesita medicacin antihipertensiva. Mejora: cuando a los tres meses la PAD es de 91-109 mmHg y ha disminuido al menos un 15%; o bien una PAD de 91109 mmHg, un descenso de al menos un 10%, y supresin de un frmaco antihipertensivo previo. Se corrige mediante la reparacin de la lesin vascular causal o la extirpacin del rin(2,3). Un diagnstico correcto es fundamental puesto que suele ser una HTA de difcil control mdico y que la lesin vascular puede progresar hasta una oclusin casi completa e insuficiencia renal. En cualquier caso, el diagnstico definitivo es slo a posteriori, ante la mejora de la HTA tras la correccin de la estenosis arterial. Es importante destacar que no todas las estenosis de la arteria renal cursan con HTA y que cualquier HTA puede complicarse con la aparicin de lesiones estenticas en la arteria renal. La nefropata isqumica (NI) por estenosis de la arteria renal bilateral o unilateral en monorrenos es causa de insuficiencia renal terminal (IR) y dilisis en ms del 20% de los casos (nefroangioesclerosis o isquemia renal parenquimatosa). Suele asocirsele una HTA que acelerar la progresin de la IR y que a su vez se ver agravada por la lesin renal. Es por ello fundamental la correcta evaluacin costo/ beneficio antes de pensar en la correccin de la lesin. Es tambin un diagnstico retrospectivo: mejora de la creatinina plasmtica despus de corregir la estenosis. La etiologa es mltiple, aunque las dos principales causas de enfermedad arterial renal estenosante son la aterosclerosis obliterante y la displasia fibromuscular (90%). Otras causas se resumen en la siguiente tabla (Tabla 1). La enfermedad ateromatosa es de incidencia superior en poblaciones de edad avanzada, con ms aos para poder manifestarla suele presentarse en el tercio proximal de la arteria renal, en el contexto de una aterosclerosis generalizada (afeccin simultnea de coronarias, vasos cerebrales, etc.). Predomina en varones aosos, pudiendo ser bilateral (40%). Frecuentemente progresa hasta oclusin completa de la arteria aun a pesar del tratamiento antihipertensivo, por lo que requerir otras medidas para mejorar esta clnica y evitar el empeoramiento de la insuficiencia renal.
seccin XI. Hipertensin vsculo-renal y trasplante renal
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Urologa
Tabla 1. Causas de enfermedad arterial renal. Causas comunes (90%) Aterosclerosis (70%) (> 50 aos) Displasia fibromuscular (20%) (< 30 aos) - Fibrodisplasia de la ntima (5%) - Hiperplasia fibromuscular (2%) - Fibroplasia de la media (80%) - Fibroplasia perimedial (15%) Causas poco comunes (10%) Poliarteritis nodosa Arteritis de Takayasu Fstula arteriovenosa Aneurisma Coartacin de la aorta Sndrome artico medio Arteritis por radiacin Embolia arteria renal Trombosis arteria renal Neurofibromatosis Obstruccin extrnseca Complicaciones del trasplante renal Derivadas de la ciruga artica
La displasia fibromuscular predomina en jvenes y mujeres. El tipo ms frecuente es la displasia fibromuscular de la media (70%), que suele progresar en 30% de los casos, pero es raro que ocluya completamente la arteria. Esto suele ocurrir en las menos frecuentes displasia de la ntima, subadventicial e hiperplasia fibromuscular. La ms habitual es la fibrodisplasia de la capa media (70-80% del total). Presenta patrn angiogrfico arrosariado por la multifocalidad de las estenosis y la presencia de microaneurismas. Son la causa principal de disecciones espontneas y de hematomas disecantes de la arteria renal. Por cuanto se trata de lesiones que pueden ser progresivas, la angioplastia o revascularizacin quirrgica sern los tratamientos destinados a mantener la funcin renal y cifras tensionales correctas.
reciente o el empeoramiento brusco de la funcin renal tras administracin de IECA. El empeoramiento brusco de la funcin renal tras administracin de IECA se debe a que en los pacientes con estenosis de la arteria renal la presin de perfusin glomerular se mantiene gracias a la resistencia vascular aumentada a nivel de la arteriola glomerular eferente. Dicha resistencia es mantenida por el efecto de la angiotensina II. Al administrar IECA se bloquea el paso a angiotensina II, disminuyendo el filtrado glomerular y dando lugar al fallo renal agudo.
Diagnstico
La patologa de la arteria renal uni o bilateral es poco frecuente y no se dispone de ningn dato patognomnico ni de ninguna prueba inocua con suficiente sensibilidad y especificidad como para aplicarse a la poblacin general afecta. Ningn criterio clnico permite distinguir con certeza la HTA esencial de la HRV. Ambas suelen cursar asintomticas. Lo mismo ocurre con la enfermedad renal isqumica. Por tanto, el estudio debe limitarse a la poblacin con uno o ms signos de sospecha (Tablas 2 y 3). En la actualidad, el diagnstico de la enfermedad vasculorrenal tiene mltiples tcnicas y posibi-
Clnica
La historia clnica, exploracin fsica y pruebas complementarias nos orientarn hacia el origen vasculorrenal de un paciente hipertenso, y ayudarn a discriminarlo de aquellos afectos de HTA esencial. Orientan a HRV el empeoramiento sbito de la funcin renal en un paciente con HTA, la IR de etiologa poco clara asociada a HTA de diagnstico
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Tabla 2. Datos clnicos de sospecha diagnstica de HRV. Debut de HTA en paciente <30 o >50 aos Asociacin a tabaquismo Asociacin de HTA severa y arteriosclerosis en otros territorios (vascular perifrica, cerebral y/o coronaria) Inicio brusco en los ltimos 2 aos HTA maligna o acelerada HTA resistente a triple terapia farmacolgica Presencia de soplos abdominales a la exploracin fsica en 50% de los casos Empeoramiento de ms del 15% de la HTA en 6 meses en paciente con HTA esencial y sin causa evidente HTA + insuficiencia renal (IR) brusca de etiologa poco clara IRA asociada a IECA o ARA Rin pequeo unilateral en paciente con HTA HTA acelerada o maligna (fondo de ojo grado III o IV) Otros: proteinuria, hipopotasemia (hiperaldosteronismo secundario)
Entre los mtodos no invasivos, en los ltimos aos se han desarrollado y generalizado el uso de la ecografa doppler (ED), la angiorresonancia magntica (ARM) y la angiotomografa computarizada (ATC). En la actualidad se practicarn antes de realizar una angiografa. La presencia de IR obliga al uso de medios diagnsticos sin contrastes yodados. Ante la sospecha clnica de enfermedad vasculorrenal el clnico actualmente necesita disponer de: renograma pre y post-captopril (si Crp < 2 mg/dl); estudios de flujo por ECO-doppler; angiografa por resonancia magntica como medio no invasivo y sin contraste, aunque en la actualidad para el diagnstico definitivo sigue requirindose la angiografa renal, con CO2 y/o gadolinio en caso de IR.
Sospecha clnica e HTA ligera-moderada: renograma isotpico y eco-doppler de las arterias renales. Ambas exploraciones en rgimen ambulatorio. Sospecha clnica elevada-HTA maligna: angiografa aortorrenal.
Tabla 3. Datos clnicos de sospecha diagnstica de nefropata isqumica. Raza blanca, edad avanzada e HTA sistlica severa con: Arteriosclerosis en otros territorios Episodios frecuentes de insuficiencia cardiaca de causa inexplicable, especialmente en individuos en que la funcin renal se deteriora con diurticos, con desarrollo de edema pulmonar desproporcionado por su funcin cardiaca Insuficiencia renal de causa inexplicable con: 1. Asimetra renal (ecografa), o 2. Proteinuria mnima y sedimento normal 3. Empeoramiento agudo del filtrado glomerular por IECA, ARA, u otro frmaco antihipertensivo
Las pruebas funcionales de determinacin de actividad de renina plasmtica (ARP) basal y postcaptopril, as como la determinacin de la ARP en venas renales, ya no se usan, por su escasa sensibilidad y algn falso positivo. Aunque el 90% de los pacientes con estenosis unilateral y lateralizacin de los valores de ARP en las venas renales tendr una respuesta positiva a angioplastia o ciruga, aproximadamente el 50% con valores no lateralizados tambin se beneficiar de la correccin de la estenosis. Como excepcin destacara la estenosis bilateral de arteria renal en que la determinacin de renina en las venas renales podra decidir qu lado contribuye ms a la HRV, como paso previo a un tratamiento quirrgico, o bien aquellos enfermos con HRV por trombosis arterial y rin pequeo, en que el cociente 1,77 constituye indicacin de nefrectoma.
lidades, aunque en la mayor parte de pacientes se requerir una exploracin angiogrfica, patrn oro para el diagnstico definitivo de la patologa artica y de vasos renales, referencia para el resto de estudios.
Diagnstico I. Renograma con o sin administracin de captopril

Al practicar un renograma isotpico basal y otro posterior con captopril 25-50 mg se muestra el
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Urologa
similar a la de la estenosis de la arteria renal. Se considera estenosis severa > 60% y leve < 60%. El diagnstico indirecto de obstruccin de la arteria se realiza ante la imposibilidad de detectar flujo y con el hallazgo de un rin pequeo. La prueba tiene una sensibilidad en torno al 83% -93% y una especificidad del 97% para estenosis mayores del 50%, aunque su rentabilidad es observador dependiente. La mayor parte de falsos negativos se da en pedculos mltiples y/o vasos polares con lesiones responsables de HRV difciles de valorar por ED. Siendo ste negativo y en caso de alta sospecha clnica de HRV, deber completarse el estudio con otras tcnicas. En resumen: 1) Si el renograma y la eco-doppler son normales: se descarta estenosis. 2) Si una de las dos pruebas es positiva: pasamos al punto III (DIVAS). 3) Si no son concluyentes y persiste la sospecha clnica: pasamos al punto IV (ATC/ARM).
empeoramiento de funcin renal en el rin afecto de HRV, pues el frmaco produce un marcado descenso del filtrado glomerular en el rin afecto de estenosis arterial. La prueba tiene una sensibilidad en torno al 90% y especificidad de casi 100%, y se considera positiva cuando tras dosis nica de captopril hay un retraso en la excrecin del radiofrmaco o retencin cortical del mismo. Puede mejorarse la sensibilidad induciendo deplecin salina por diurticos. La precisin de la prueba se encuentra reducida en presencia de estenosis arterial renal bilateral, en rin nico o en casos de insuficiencia renal parenquimatosa crnica. Tiene un buen valor predictivo negativo, sirviendo para predecir la respuesta al restablecimiento del flujo post-angioplastia y como seguimiento de la progresin de una estenosis (goza por tanto de valor funcional). Por todo ello y su poca invasividad, se considera de eleccin en el screening de HRV para bastantes autores, con los inconvenientes de que su valor disminuye cuando la creatinina plasmtica supera los 2 mg/dl (o aclaramiento de creatinina inferior a 30 ml/min, el de muchos pacientes de edad avanzada) y que adems su resultado se modifica con el uso de medicacin antihipertensiva. Es fundamental suspender los IECA en los 15 das previos y los diurticos 7 das antes, lo que no siempre ser clnicamente factible. Por sus caractersticas, esta prueba se usa mucho en el seguimiento posttratamiento.
Diagnstico III. Arteriografa (DIVAS)

Es el patrn oro con el que se comparan el resto de tcnicas por su ptima resolucin espacial y el hecho de tener utilidad diagnstica y teraputica. De todos modos, dada su complejidad e invasividad, no es el mtodo ideal de screening de primera lnea. No est exenta de complicaciones. Pueden presentarse sangrado, hematoma, diseccin arterial, trombosis, embolia de placa aterosclertica o por colesterol, reaccin alrgica al contraste, sobrecarga de volumen y deterioro transitorio de funcin renal. El desarrollo de la angiografa por sustraccin digital (DIVAS) ha permitido reducir la cantidad de contraste utilizado y posibilidad de sustraer las estructuras seas y tejidos blandos de la imagen, por lo que es la ms usada en la actualidad. En caso de Crp > 2 mg/dl est indicada la angiografa digital con CO2 o gadolinio. Se ha generalizado el uso de dixido de carbono intraarterial como agente de contraste del DIVAS. No es nefrotxico ni alergnico y se elimina va pulmonar, no implica sobrecarga de volumen y es barato. Adems, minimiza el riesgo de lesin arterial ya que se usa con catteres arteriales menores y ms blandos.
Diagnstico II. Ecografa doppler color (ED)

Es hasta la fecha el mejor mtodo de screening de estenosis de arteria renal y buen mtodo de seguimiento tras ATP o ciruga, pues se trata de una tcnica no invasiva, de bajo costo, sin afectacin de la funcin renal y que proporciona informacin morfofuncional sobre la velocidad de flujo de las arterias renales. Permite explorar la aorta y las vas urinarias. No la artefacta la medicacin antihipertensiva. Una velocidad superior a 1,8 m/seg y/o ndice de resistencias vasculares superior a 0,05 es criterio diagnstico de estenosis significativa (reduccin de la luz arterial de ms del 50%). Ofrece peores resultados en arteria renal izquierda, en pacientes obesos, en interposicin de gas intestinal, en caso de estenosis de arterias polares o arterias mltiples o en presencia de insuficiencia renal crnica, pues pueden tener una presentacin ecogrfica
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Diagnstico IV. Angiotomografa computarizada (ATC)/ Angiorresonancia magntica (ARM)

Se pueden realizar cuando la ecografa doppler o el renograma no son concluyentes y persiste la sospecha diagnstica, en rgimen ambulatorio, a sabiendas que en caso de confirmarse el diagnstico, el enfermo no se ahorrar la angiografa previa al tratamiento. ATC: Consiste en un barrido en la zona de las arterias renales durante la fase arterial de inyeccin de contraste, utilizando cortes de 2 mm, con posterior reconstruccin tridimensional para visualizar el territorio de la aorta abdominal y sus ramas principales. Ofrece imgenes poco claras ms all de la arteria renal principal proximal y requiere un uso considerable de contraste, pero es ms accesible que la angiorresonancia magntica. Comparada con la DIVAS, goza de una sensibilidad de 96% y especificidad de 99% en la deteccin de estenosis hemodinmicamente significativas, y permite la deteccin de 90% de las arterias renales accesorias. ARM: Modalidad diagnstica no invasiva que se basa en el uso de DTPA-gadolinio para realzar la seal sangunea y mejorar la definicin de imgenes de aorta y arterias renales proximales. Tiene las ventajas aadidas de no irradiar y no requerir contraste, confiriendo informacin morfofuncional sobre el rin y aportando datos sobre filtrado glomerular y flujo sanguneo renal. Como desventajas cabe destacar que no ofrece imgenes claras del rbol arterial renal distal y que su calidad de imagen es inferior a la de la arteriografa. Diversos estudios comparando la ARM y la ED con la DIVAS han mostrado que la ARM es ms sensible y especfica que la ED para cualquier grado de estenosis y en la deteccin de arterias renales accesorias, con una sensibilidad y especificidad superiores al 90%. Los resultados seran peores en los casos de displasia fibromuscular, puesto que condiciona lesiones que asientan ms distales en comparacin con aquellas secundarias a la aterosclerosis. La demostracin arteriogrfica de estenosis de arteria renal junto con presencia de HTA no implica necesariamente que se trate de HRV, puesto que la formacin de placas de ateroma oclusivas se ve favorecida por la HTA de cualquier etiologa. Ser necesario asociar informacin sobre la funcionalidad de la este-
nosis, mediante por ejemplo determinacin de renina en venas renales, y slo en casos muy seleccionados y elevada sospecha de HRV realizar angioplastia inicial.
Tratamiento de la estenosis de la arteria renal

Tratamiento I. Abordaje mdico
El tratamiento mdico puede controlar las cifras tensionales pero no altera el curso evolutivo de la enfermedad. La revascularizacin quirrgica o las tcnicas endoluminales para solucionar la estenosis de la arteria renal estn indicadas en caso de deterioro funcional en presencia o no de HTA. Se optar por tratamiento mdico en caso de pacientes con elevado riesgo quirrgico, comorbilidad y/o edad avanzada, y ser ms agresivo en los jvenes y con mayor expectativa de vida.
Tratamiento II. Abordaje quirrgico

El manejo quirrgico de los pacientes con enfermedad arterial renal se ha visto modificado por el desarrollo de la angioplastia transluminal percutnea (con o sin colocacin de endoprtesis), tcnicas de revascularizacin quirrgicas ms eficaces y la identificacin de la enfermedad arterial aterosclertica como forma corregible de insuficiencia renal. Siempre deber realizarse angiografa previa. Las indicaciones del tratamiento invasivo son: Absolutas 1. Lesiones displsicas o arteriosclerticas que se asocian a HTA mal controlada y deterioro de funcin renal. 2. Insuficiencia renal leve a moderada con estenosis progresiva de arteria renal, con o sin hipertensin. La insuficiencia renal severa traduce enfermedad parenquimatosa subyacente significativa. Intervenir a estos pacientes no mejorar su funcin renal. Relativas Pacientes aosos con buen control tensional con tratamiento mdico y funcin renal correcta.
Como contraindicaciones destacan la insuficiencia renal terminal o bien una enfermedad neoplsica no
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Urologa
En cuanto a los resultados de la ATP, las dilataciones practicadas por radilogos expertos tienen xito en ms del 90% casos, y la mayora de fracasos son en lesiones ateromatosas y ostiales. En caso de fibrodisplasia el ndice de reestenosis es del 10% a 5 aos. Para las ATP por lesiones arteriosclerticas se han descrito mayores ndices de reestenosis, en torno al 20-30% a los 2 aos. En caso de reestenosis se puede intentar una nueva ATP, con o sin colocacin de endoprtesis. Las cifras de permeabilidad secundaria son buenas, en torno al 92%. En cuanto a la clnica de HTA, tras la ATP en pacientes afectos de procesos displsicos mejora en un 90% respecto al 70% de los ateromatosos. La funcin renal, con o sin HTA acompaante, mejora o se estabiliza gradualmente, no siempre de modo inmediato, en un 40-50% de los casos tras la ATP(5). Ciruga de revascularizacin (IQ) Indicacin en caso de fracaso de ATP, complicaciones de la misma y ante la existencia de contraindicacin para ATP. Se requiere estudio arteriogrfico para planificar la ciruga(6).
operable, o enfermedad hematolgica (aunque ciertos casos seleccionados pueden ser tributarios de ATP). Angioplastia transluminal percutnea (ATP) Tcnica de primera opcin, por ser menos invasiva que la ciruga abierta y efectiva en el tratamiento de la HRV. En caso de fracaso teraputico puede repetirse o proceder a una revascularizacin quirrgica. Est contraindicada en casos de trombosis de la arteria renal, enfermedad de la rama arterial renal o lesin aterosclertica en ostium o aneurisma (las dos ltimas contraindicaciones relativas en la actualidad). En el caso de las displasias fibromusculares, est especialmente indicada en la fibrodisplasia de la media, con bajo ndice de recidivas y buen resultado en lesiones cortas y nicas de la arteria renal principal o ramas, no tanto en las lesiones largas o a nivel de ostium, donde la ciruga ofrece mejor resolucin. En el caso de la aterosclerosis de la arteria renal, presenta un mayor ndice de reestenosis, sobre todo en lesiones largas (> 1 cm), severas (> 75%) y en presencia de ateromatosis a otros niveles del rbol vascular. Los resultados han mejorado en parte gracias al uso de prtesis endoarteriales(4). Las tres indicaciones principales de colocacin de endoprtesis tras la dilatacin son: fracaso primario de ATP; tras la comprobacin de una complicacin durante la tcnica (como por ejemplo diseccin arterial tras ATP y tras la oclusin arterial por flaps de la ntima durante la endarterectoma transartica).
Tcnicas quirrgicas
BY-PASS AORTORRENAL Contina siendo el mtodo de eleccin en pacientes con aorta abdominal sana. Se utilizarn injerto libre de vena safena autloga o arteria hipogstrica. En el nio el injerto crece con el resto del cuerpo, siempre que la anastomosis sea con puntos sueltos. Cada vez se usan ms las prtesis sintticas, principalmente de PTFE (politetrafluoroetileno), aunque su uso se reserva para los casos en que no se disponga de injerto vascular autlogo. La vena es ms larga que la hipogstrica pero su pared no est preparada para presiones arteriales, por lo que es relativamente frecuente que se dilate y pueda llegar a ser aneurismtica, sobre todo en pacientes menores de 20 aos. La arteria hipogstrica, como contrapartida, es ms corta, puede presentar lesiones arterioesclerticas y el utilizarla puede condicionar disfuncin erctil en el paciente masculino. La tcnica consiste en realizar una anastomosis trmino-lateral de la arteria renal a aorta, con clampaje lateral de la aorta que permite el paso de circulacin distal y por lo tanto no se requiere heparinizacin sistmica. Se esptula la boca proximal del injerto y se anastomosa mediante sutura discontinua 6/0 a
Algunos autores recomiendan la colocacin sistemtica de endoprtesis en las lesiones ostiales aterosclerticas, pues garantizaran un mayor xito inmediato y menor ndice de reestenosis. Tras colocacin de endoprtesis se recomienda heparinizacin durante 24 horas y antiagregacin durante 6 meses. Las principales complicaciones de la ATP son reestenosis, perforacin de la pared arterial, diseccin de la ntima, trombosis arterial, embolismo renal distal, espasmo, sangrado, hematoma. El seguimiento de los resultados se podr realizar mediante renograma isotpico y estudio por eco-doppler al mes del procedimiento, y a los 6 y 12 meses posttratamiento. Posteriormente, controles anuales.
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la aortotoma. Posteriormente se coloca un clamp de Bulldog en el injerto y se retira el clamp artico. Se aplican puntos adicionales si fuera necesario. Se debe heparinizar el injerto. A continuacin se moviliza la arteria renal principal, con colocacin de un Bulldog distal, ligadura proximal y seccionando el segmento arterial patolgico. Es importante asegurarse de la buena colocacin del injerto, sin redundancias ni tensiones, previo a la realizacin de la anastomosis. Se hepariniza la arteria renal distal y se procede a realizar la anastomosis trmino-terminal discontinua con hilo 6/0, previa espatulacin de ambos extremos. La anastomosis trmino-terminal ofrece mejor flujo que la trmino-lateral y es ms sencilla desde un punto de vista tcnico. Tras retirada de los Bulldogs se comprueba el buen pulso arterial. En caso de enfermedad de las ramas de la arteria o multiplicidad arterial, la revascularizacin es ms compleja. Por fuera del hilio el by-pass es factible in situ, ayudndose si cabe de tcnicas de microciruga. DERIVACIONES EXTRAANATMICAS El uso de by-pass aortorrenal para solucin del problema de estenosis de arteria renal queda limitado en el caso de aorta patolgica, lo cual no es infrecuente en pacientes afectos de patologa aterosclertica. Ello impuls las tcnicas de revascularizacin extraanatmica(6,7, 8). BY-PASS HEPTICO RENAL Esta tcnica de revascularizacin para tratamiento de la HRV fue descrita por Libertino y colaboradores en 1976. Se trata de anastomosar la arteria renal a la heptica comn, derecha o izquierda o a la gastroduodenal, en anastomosis trmino-lateral o trminoterminal en funcin de disparidad o no de calibres, con o sin interposicin de safena. La derivacin utilizada depender de la anatoma individual. No existir compromiso heptico pues la circulacin heptica es nica, con un aporte de flujo del 80% a travs de la vena porta y el 20% arteria heptica y un gastocardaco de 28% en reposo (1.500 cc por minuto), suficiente para mantener un flujo renal continuo(9,10). BY-PASS ESPLENO-RENAL La revascularizacin espleno-renal es posible en caso de estenosis de la arteria renal izquierda. El abordaje puede ser transperitoneal o bien extraperitoneal, que permite una mejor exposicin del pedculo
renal y la arteria esplnica y minimiza el riesgo de lesin pancretica. La tcnica fue descrita por GilVernet en 1978 y se generaliz su abordaje para el trasplante renal ortotpico. Se reseca el segmento estenosado de la arteria renal y se procede a anastomosis trmino-terminal o trmino-lateral a la arteria esplnica. La esplenectoma no es necesaria puesto que el bazo recibe vascularizacin arterial suplementaria a travs de los vasos cortos del estmago(11). OTRAS DERIVACIONES EXTRAANATMICAS Se ha descrito el uso de arteria mesentrica superior, arriesgado si sta no dispone de muy buen calibre y flujo, pues puede abocar a isquemia mesentrica. Se ha descrito asimismo la derivacin a aorta torcica o suprarrenal, que suele encontrarse menos afecta por ateroscleroris. ENDARTERECTOMA DE ARTERIA RENAL Se suele reservar a lesiones cortas y nicas. AUTOTRASPLANTE RENAL Se traspone el rin a la fosa ilaca homolateral, con anastomosis de los vasos renales y manteniendo la va excretora intacta. Para la anastomosis venosa se puede utilizar la vena cava o vena ilaca primitiva o externa en trmino-lateral. En el caso de la anastomosis arterial, tras resecar el segmento estentico, se puede abocar la arteria renal a arteria ilaca externa en anastomosis trmino-lateral o bien en trmino-terminal a ilaca interna. CIRUGA RENAL EXTRACORPREA Indicada en caso de estenosis de arteria renal distal, que afecte a bifurcacin o ramas, estenosis de arteria renal en nios, aneurismas de arteria renal que afectan a dos o ms ramas, oclusin de arteria renal con revascularizacin distal a travs de colaterales o reintervencin tras fracaso de ciruga previa. Los tiempos quirrgicos son la nefrectoma con o sin seccin ureteral, perfusin del rin mediante lquido de preservacin y enfriamiento y la ciruga de banco, para el posterior autotrasplante a fosa ilaca u ortotpico. Ofrece como ventajas la posibilidad de correccin de lesiones en ramas arteriales mediante tcnicas de microciruga y magnificacin, mejor preservacin renal,
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Urologa
mbolos por colesterol en pacientes con ateromatosis difusa durante manipulacin endovascular, ciruga cardaca o artica, a tumores cardiacos, aneurismas ventriculares, infarto agudo de miocardio, a la fibrilacin auricular con trombosis auricular o a endocarditis bacteriana. Puede darse tambin en aneurismas saculares de la arteria renal. La embolia de la arteria renal suele afectar a ramas arteriales perifricas. La trombosis se presenta sobre una lesin preexistente, progresiva y silente o aguda, en cuyo caso dar IR o empeoramiento de HTA. Puede ser secundaria a estenosis aterosclertica severa, displasia fibromuscular, policitemia vera, traumatismo renal penetrante o no (especialmente en impactos de alta energa con estiramiento de los vasos y diseccin de la ntima), vasculitis, diseccin artica a nivel del ostium de la arteria renal, desplazamiento de endoprtesis de aorta, etc. La trombosis suele afectar a los tercios proximal-medio de la arteria renal principal. La arteria renal izquierda suele ser la ms afectada por oclusiones agudas, incluso las posttraumuticas, probablemente por un ngulo ms agudo entre aorta y arterial renal y mayor movilidad renal.
menor riesgo de hemorragia. Sus inconvenientes son un tiempo quirrgico prolongado, anastomosis adicionales y posibles complicaciones ureterales en caso de reimplantacin ureteral. NEFRECTOMA Actualmente se reserva a pacientes de alto riesgo quirrgico con rin contralateral normal, en lesiones inaccesibles a ciruga o ATP o despus de fracaso de revascularizacin. La nefrectoma parcial se indica ocasionalmente en pacientes con infarto renal, atrofia renal severa, lesiones renovasculares no corregibles, nefroesclerosis arteriolar severa, siempre que estn localizadas. CIRUGA SIMULTNEA DE AORTA Y ARTERIA RENAL Se plantear en caso de aorta patolgica con lesiones sintomticas quirrgicas. La arteria renal podr anastomosarse directamente a la prtesis artica o mediante interposicin de injerto o prtesis. Presenta mayor morbimortalidad que la reparacin de lesin renal aislada. Las complicaciones de cualquier abordaje quirrgico antes descrito abarcan las propias de la laparotoma, sangrado, necrosis tubular aguda por isquemia renal, reestenosis y trombosis arterial. La reintervencin suele ser compleja. En cuanto a resultados de la ciruga de revascularizacin, para la fibrodisplasia en las diferentes series se describen porcentajes entre 54% y 93% de curacin, mejora en hasta 93% de los casos, mortalidad de 0-0,5% y fracaso entre 3 y 11%. Para las estenosis ateromatosas de la arteria renal, la ciruga ofrece mortalidad de hasta el 8%, fracaso en hasta 30% de los casos, mejora entre 36% y 91% y curacin entre 25 y 90% de los casos.
Clnica
El cuadro clnico es variable y en ocasiones los pacientes pueden estar incluso asintomticos y tratarse de un hallazgo necrpsico, sobre todo en casos crnicos con desarrollo de circulacin colateral. Los pacientes presentarn uno o ms de los siguientes sntomas: dolor espontneo o a palpacin en abdomen o fosa lumbar, fiebre, nuseas, vmitos, insuficiencia renal aguda, anuria en monorrenos o afectacin bilateral, HTA, hallazgos compatibles con embolia a otro nivel: isquemia mesentrica, livedo reticularis, isquemias distales a nivel de extremidades, etc.
Diagnstico
Analticamente destacan leucocitosis, elevacin de LDH, presencia de hematuria, leucocituria, proteinuria inespecficas. El estudio mediante TAC con contraste mostrar ausencia de captacin en el rin afecto, total o bien segmentaria en caso de ser un infarto renal a nivel de una rama arterial perifrica, lo cual suele orientar ms a embolismo. El estudio mediante eco-doppler puede tambin afirmar el diagnstico y confirmarse por angiografa.
OCLUSIN AGUDA DE LA ARTERIA RENAL

Introduccin
Puede deberse a trombosis o embolia. La embolia puede ser secundaria a manipulacin endovascular, a
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Tratamiento
Fundamentalmente quirrgico, no deber demorarse la revascularizacin ms all de 8 horas, puesto que las lesiones por exposicin a isquemia por un tiempo ms prolongado no sern recuperables en la mayor parte de los casos a pesar de una buena tcnica quirrgica. No debe olvidarse, no obstante, que la oclusin completa no siempre implica isquemia irreversible del parnquima. Esto es as especialmente en aquellos casos de oclusin secundaria a una complicacin de una aterosclerosis severa de la arteria renal, donde a lo largo de los aos se habr desarrollado una circulacin colateral que permitir la viabilidad del rin durante ms horas de isquemia (incluso semanas) y tras la revascularizacin. Los pacientes con enfermedad emblica unilateral suelen tener enfermedad extrarrenal grave y puede ser ms conveniente recurrir a un tratamiento mdico con anticoagulacin sistmica o tromboembolectoma percutnea.
En el caso de la trombosis renal traumtica unilateral tambin se desaconseja el tratamiento quirrgico en presencia de rin contralateral normal, pues suelen existir lesiones graves asociadas y la reconstruccin vascular suele ser insatisfactoria. Los fibrinolticos por va intraarterial selectiva pueden dar muy buen resultado en mbolos recientes. Se indica la opcin quirrgica en caso de oclusin bilateral o de un rin nico, aunque se puede intentar fibrinlisis inicial en aquellos casos donde se demuestre presencia de circulacin colateral suficiente para mantener la viabilidad renal. En cuanto a la ciruga, la tcnica elegida depender de cada caso individualmente: embolectoma con catter-baln Fogarty en caso de embolismo con arteria sana, reparacin o by-pass de lesiones estenticas subyacentes si existieran.
Figura 2. Oclusin de arteria por desplazamiento de endoprtesis de aorta. Paciente monorreno izquierdo. Revascularizacin urgente mediante by-pass esplenorenal izquierdo. Angio-RMN de control.
Figura 1. Oclusin de arteria por desplazamiento de endoprtesis de aorta. Paciente monorreno izquierdo. Ausencia de renograma izquierdo tras colocacin de endoprtesis artica.
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Urologa
los aneurismas pequeos (<2 cm), completamente calcificados, en pacientes normotensos y asintomticos. Se pueden controlar mediante Rx simple/TC/RMN/xngiografa anual. Indicacin absoluta independiente del tamao cuando el aneurisma se asocie a isquemia renal e HRV, se trate de aneurisma disecante, cause clnica, mujer en edad frtil, aneurisma asociado a estenosis de arteria renal con repercusin funcional, progresin del aneurisma objetivado en los controles o bien evidencia arteriogrfica de trombo y embolia distal. Se tratarn segn sea su localizacin, realizndose escisin del aneurisma in situ si est por fuera del hilio, con aneurismectoma ms cierre primario o angioplastia con parche de safena. Puede practicarse tambin una reseccin con reanastomosis. En caso de compromiso de toda la circunferencia arterial, la reparacin se har mediante by-pass aortorrenal con injerto o ciruga de banco y autotrasplante. Para el resto de casos, es recomendable la exresis de los aneurismas mayores de 2 cm no calcificados o intrarrenales, pues presentan mayor riesgo de ruptura(12).
ANEURISMAS DE LA ARTERIA RENAL

Introduccin
Los aneurismas tienen una presentacin variable, pudiendo ser el compromiso vascular focal o difuso. Su incidencia en la poblacin es de 0,09-0,3%(1).
Clasificacin
Se clasifican en cuatro tipos: saculares, fusiformes, disecantes e intrarrenales. Los ms frecuentes son los saculares (75%), que suelen encontrarse a nivel de la bifurcacin de la rama principal. Los intarrenales (17%) obedecen a diversas causas (congnitos, posttraumticos, neoplsicos, vasculticos, yatrognicos) y presentan riesgo elevado de ruptura(2,3).
Clnica
La mayor parte de aneurismas son pequeos y asintomticos. Las manifestaciones clnicas de los aneurismas renales comprenden la HRV (por estenosis arterial asociada, compresin de ramas arteriales vecinas, diseccin arterial, etc.), dolor, hematuria, soplo, masa pulstil y ruptura espontnea. Las complicaciones se deben bsicamente a que pueden estar parcialmente calcificados y ulcerados, lo que aumenta su riesgo de rotura, o contener trombos con potencial embolgeno. Tambin pueden erosionar la vena o pelvis renal, causando uropata obstructiva, o erosin con formacin de fstula arteriovenosa o a la va. El riesgo de ruptura espontnea aumenta en caso de calcificacin incompleta, dimetro mayor de 2 cm, embarazo e hipertensin.
LESIONES TRAUMTICAS DE LA ARTERIA RENAL

Introduccin
Las lesiones de arteria renal pueden deberse a traumatismos (yatrgenos quirrgicos o endovasculares), o asociadas a traumatismos abdominales penetrantes o contusos. En caso de traumatismos abdominales penetrantes, se estima presencia de lesin de arteria renal en el 7% de casos, y un 4% en los no penetrantes, siendo en stos el hallazgo ms frecuente la diseccin de la capa ntima arterial(1,3).
Diagnstico
En 50% de los casos se observa anillo calcificado a nivel del hilio renal en RX simple y presencia de HRV. Posteriormente se completar el estudio con arteriografa, angiorresonancia renal, TAC helicoidal o eco-doppler.
Tratamiento
Indicaciones
Abstencin teraputica. No deben intervenirse
Clnica
Ser variable, puede presentarse dolor, insuficiencia renal, hematuria (16-20%) e HTA.
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Figura 3. Traumatismo abdominal cerrado.TAC ABOMEN muestra ausencia de captacin de contraste por rin izquierdo.
Figura 4. Traumatismo abdominal cerrado. Arteriografa muestra oclusin arterial por trombosis secundaria a diseccin traumtica de la ntima arterial.
Diagnstico
La ecografa tiene poca sensibilidad en las lesiones traumticas, por lo que la tcnica de eleccin es el TAC. Puede realizarse tambin arteriografa para confirmar lesin de pedculo. En algn caso sta ser teraputica, pero no est indicada en pacientes hemodinmicamente inestables.
casos de recuperacin de funcin renal en revascularizaciones hasta 48 das despus de una oclusin completa de la arteria renal, hecho que probablemente se deba a la existencia de circulacin colateral capsular(13). La decisin teraputica final depender del caso individual en concreto (paciente monorreno, bilateralidad de la lesin, tipo de lesin arterial, lesiones asociadas, disponibilidad de tcnicas). La ATP con colocacin de endoprtesis es actualmente una buena opcin para casos seleccionados.
Tratamiento
No existe un algoritmo teraputico claro, y existen como opcin el manejo conservador, el tratamiento endovascular y la ciruga de revascularizacin. La revascularizacin quirrgica en el contexto traumtico no est exenta de una elevada mortalidad (9-20%), consiguiendo rescate del rin en tan slo 20-30% de los casos y nefrectomas tardas por HTA refractaria al tratamiento mdico a pesar de la intervencin quirrgica. La intervencin es urgente en caso de monorreno, lesin bilateral o lesin exclusivamente pedicular. Se establece en 8 horas el tiempo mximo de isquemia caliente a partir del cual descartar el tratamiento de la lesin, aunque se ha descrito recuperacin en 17% de revascularizaciones entre 3 y 18 horas posttraumatismo, importante pues la ciruga no siempre ser posible en las horas inmediatamente posteriores al traumatismo. Incluso se han comunicado
VASCULITIS: ARTERITIS DE TAKAYASU

Introduccin
La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria de gran vaso de etiologa desconocida, que suele afectar a mujeres en edad frtil, con mayor prevalencia en Asia. Se caracteriza por lesiones inflamatorias en las tnicas media y adventicia de la aorta y sus
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Urologa
persistente por el estado de hipercoagulabilidad y deshidratacin, se relaciona tambin con situaciones que comprometan el retorno venoso como la trombosis de la vena cava inferior, malformacin vascular aneurismtica, compresin hiliar por tumor, trombo tumoral de carcinoma renal o traumatismo renal. Se ha descrito asimismo su asociacin con la ingesta de anticonceptivos orales y con la anemia falciforme.
ramas mayores, que llevan a una estenosis progresiva y a dilataciones aneurismticas(1, 14).
Clnica
Incluye clnica sistmica como fiebre o mioartralgias y sntomas debidos a la localizacin anatmica de las lesiones. La HRV es un hallazgo presente en el 3060% de los casos. Por lo dems, pueden presentarse accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones aneurismticas.
Clnica
Variable, abarca desde infarto renal hasta sndrome nefrtico, lumbalgia, rin aumentado de volumen, hematuria, varicocele o empeoramiento de funcin renal. Puede ser asintomtica.
Diagnstico
Es arteriogrfico, observndose irregularidades en las paredes vasculares, estenosis y dilataciones postestenticas, aneurismas, oclusiones arteriales y circulacin colateral. La RMN tambin es una buena prueba para el seguimiento. La velocidad de sedimentacin globular tambin aumenta durante la fase activa de la enfermedad.
Diagnstico
Se basa en la ecografa y doppler venoso. La TAC es el examen de eleccin para confirmar diagnstico, aunque la RMN parece ofrecer buenos resultados. La angiografa en su fase tarda muestra los cogulos y grado de circulacin colateral. El abordaje teraputico es medicoquirrgico, con ciruga para corregir la presencia de compresiones mecnicas. En el caso de neoplasia renal, se practica nefrectoma con trombectoma. Para las dems etiologas la mortalidad suele ser elevada, en torno al 60%, y existen frecuentes recidivas tras la ciruga. En caso de trombos de reciente instauracin puede intentarse tratamiento con fibrinolticos. En el resto, el tratamiento ser mdico con heparinizacin y tratamiento anticoagulante para minimizar el riesgo de tromboembolismo pulmonar y la extensin de la trombosis, en espera de recanalizacin de la trombosis y de desarrollo de una red de compensacin.
Tratamiento
La enfermedad tiene un curso evolutivo imprevisible, sin tratamiento especfico. Los brotes agudos se tratan con corticoides, y tambin aquellos casos con lesiones arteriales moderadas y control tensional correcto. De lo contrario est indicado el tratamiento quirrgico. La ATP ofrece resultados aceptables en la dilatacin de estenosis de arteria renal, aunque el resultado es poco satisfactorio en caso de lesiones extensas que afecten al ostium arterial. La tcnica consistir entonces en derivaciones extraanatmicas que pueden ser mltiples (supraarticas, viscerales y renales). Se tratarn las lesiones articas concomitantes en caso de aneurisma artico asociado o estenosis artica de ms del 50%.
PATOLOGA DE LAVENA RENAL TROMBOSIS DE VENA RENAL Introduccin

ADULTOS Introduccin
Sus causas son mltiples y puede tener carcter sbito o progresivo. Asociada al sndrome nefrtico Poco frecuente y secundaria a sepsis, sufrimiento fetal, insuficiencia cardiaca o deshidratacin extrema del lactante, es la principal causa de nefropata adquirida en periodo neonatal. En edades posteriores el nefroblastoma puede ser causa de trombo renal.
NIOS
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Clnica
En los casos de trombosis bilateral aparece un cuadro de IRA. Puede ser asintomtica o cursar con dolor lumbar, proteinuria o hematuria.
optar por el tratamiento quirrgico si fracasa la embolizacin o recidiva la FAV. En FAV neoplsicas, se realizar una reseccin paliativa para control de la hematuria.
Tratamiento
El tratamiento de eleccin ser la tromblisis y el tratamiento del cuadro causante (reponer volemia en deshidratados, tratar la insuficiencia cardiaca, etc.).
COMPLICACIONES VASCULARES DEL TRASPLANTE RENAL

Son complicaciones menos frecuentes que las urolgicas pero causa de mayor prdida de injertos. La ms frecuente es la estenosis de la arteria renal (3-16% de trasplantes)(15,16).
FSTULAS ARTERIOVENOSAS
Introduccin
Las fstulas arteriovenosas renales (FAV) pueden tener etiologa traumtica o tumoral, ser congnitas o yatrgenas (puncin renal, ciruga renal)(3).
ARTERIALES
Precoces
Trombosis de la arteria renal. Es poco habitual, se da en 1-2%. Puede ser inmediata y apreciarse durante la IQ, caso habitualmente atribuible a fallo tcnico que habr que corregir en el acto, o bien precoz, durante el primer mes, que habitualmente acaba en nefrectoma. Tras el primer mes, se habr desarrollado circulacin colateral que permita mantener la viabilidad del injerto y reparar quirrgicamente la lesin. Ante anuria de instauracin brusca sin obstruccin urinaria ni rechazo, hay que descartar trombosis arterial aguda mediante eco-doppler, arteriografa o gammagrafa y no demorar la exploracin quirrgica. Aneurisma de la arteria renal: de existencia previa, reparables durante la ciruga de banco, en la zona de anastomosis debido a fallo tcnico o de origen infeccioso (aneurisma mictico). El aneurisma mictico puede motivar dehiscencia de la anastomosis, hemorragia. Deber ser tratado mediante transplantectoma.
Clnica
Los hallazgos ms habituales son hematuria, soplo abdominal, HTA y dolor lumbar. Pueden pasar completamente asintomticas.
Diagnstico
La ecografa doppler es un buen mtodo de deteccin del flujo turbulento. La TAC muestra un realce de la FAV con el contraste. La angiografa tambin puede usarse en el diagnstico, con implicacin teraputica.
Tratamiento
Seguimiento: indicado en casos asintomticos, donde en ocasiones se observar trombosis espontnea por eco-doppler. Tratamiento activo: si hay hematuria, HTA, insuficiencia cardiaca, neoplasia asociada, empeoramiento de la funcin renal. La embolizacin selectiva es el tratamiento de eleccin. Puede realizarse previo a ciruga para reducir el tamao de la FAV y limitar el rea de reseccin de parnquima. Se
Tardas
Estenosis de la arteria renal. Obedece a mltiples causas, aunque lo habitual es un defecto en la realizacin de las anastomosis o tracciones de los vasos durante las maniobras de extraccin. Es
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Urologa
MIXTAS ARTERIALES Y VENOSAS
Fstulas arteriovenosas. Casi siempre secundarias a colocacin de nefrostomas o realizacin de biopsias percutneas (0,5-1,6%). Ms frecuentemente intrarrenales que afectando a los vasos del hilio. A la exploracin fsica suele auscultarse soplo en la zona del injerto. Muchas cursan asintomticas. En caso de manifestarse clnicamente, pueden ocasionar HTA, insuficiencia renal, hematuria o insuficiencia cardiaca por aumento de la precarga. El diagnstico se realizar mediante eco-doppler y/o arteriografa, Un renograma que visualice actividad isotpica prematura en cava tambin debe hacernos sospechar fstula arteriovenosa. El tratamiento de eleccin es la embolizacin selectiva, siendo excepcional la nefrectoma. Torsin del pedculo renal. En caso de pedculo largo, rin pequeo o situacin inestable en la fosa ilaca (rin colocado de forma intraperitoneal), ste puede rotarse. Se presenta en forma de
la complicacin ms frecuente, presente en 3-16% de trasplantes. Suele diagnosticarse tras estudio de una HTA mal controlada (aunque puede cursar sin ella), con o sin deterioro de la funcin renal, en ausencia de rechazo u obstruccin de la va urinaria. Existir soplo con refuerzo diastlico en ocasiones. La eco-doppler es el estudio inicial y el DIVAS dar el diagnstico topogrfico de la lesin. El tratamiento de primera eleccin es la ATP, y si sta falla, se complica o bien est contraindicada, se optar por la ciruga. Se lavar la unidad renal con lquido de perfusin a 4 C y se trabajar con hipotermia local 4-6 C para evitar la necrosis tubular aguda. Se puede revascularizar el rin con la arteria hipogstrica como injerto de interposicin entre ilaca y renal, en anastomosis directa a ella, con vena safena o con prtesis vascular sinttica.
VENOSAS
Trombosis de la vena renal. Aparece en 0,34,2% de los trasplantes, habitualmente en el postoperatorio inmediato. Afecta a la vena renal principal, puede extenderse a las segmentarias o ser secundaria a extensin de trombosis iliofemoral. Puede deberse a un defecto en la tcnica quirrgica, flebotrombosis iliofemoral, compresin extrnseca o rechazo. Un flujo arterial escaso que enlentezca el flujo venoso tambin puede precipitar la trombosis venosa. La presentacin clnica ser en forma de hematuria, proteinuria y oligoanuria, con aumento de tamao del injerto y dolor a la palpacin del implante. En caso de trombosis ilaca, se observar edema de la extremidad inferior ipsilateral. El diagnstico se har mediante ecografa doppler o angiografa. Se trata de una complicacin con mal pronstico, que obliga a revisin quirrgica precoz para corregir el defecto tcnico, con explante, trombectoma y eventual fibrinlisis in situ. Una complicacin de la trombosis venosa puede ser la rotura del injerto. En numerosas ocasiones, el tratamiento ser la nefrectoma del injerto. En caso de trombosis secundaria a la extensin de trombosis venosa cavoilaca, debe tratarse mediante trombectoma previa colocacin percutnea transyugular de filtro en cava.
Figura 5. Sndrome de intolerancia del injerto renal. Embolizacin del injerto.
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anuria sbita. Diagnstico angiogrfico. Requiere correccin quirrgica precoz para recolocar y fijar el injerto.
Figura 6. Sndrome de intolerancia del injerto renal. Embolizacin del injerto.
Sndrome de intolerancia del injerto. Embolizacin del injerto

Dentro de las tcnicas endovasculares actuales merece la pena destacar el uso de la tcnica percutnea de embolizacin de la arteria renal del injerto para aquellos pacientes con injertos no funcionantes y sndrome de intolerancia al injerto. Ofrece resultados aceptables, con una morbimortalidad asociada menor que la trasplantectoma y el hecho de no impedirla si persistiera la clnica y finalmente fuera necesaria(17). (Ver Figuras 5 y 6).
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Urologa
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captulo 60
Trasplante renal
Estefana Romero Selas Venancio Chantada Abal Marcelino Gonzlez Martn
Hospital Juan Canalejo. La Corua
Palabras clave: Trasplante. Inmunosupresin. Extraccin multiorgnica.Tcnica quirrgica. Donacin rganos.
ndice captulo 60
Trasplante renal
Introduccin ..................................................................................................................................................................... Extraccin de rganos............................................................................................................................................ Evaluacin del receptor de un transplante renal ......................................................................... Inmunologa del trasplante renal ................................................................................................................. Tcnica quirrgica...................................................................................................................................................... Inmunosupresin ......................................................................................................................................................... Complicaciones quirrgicas .............................................................................................................................. Bibliografa .........................................................................................................................................................................
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60.Trasplante renal
captulo 60
Trasplante renal
INTRODUCCIN
El trasplante renal es el tratamiento de eleccin para la insuficiencia renal avanzada. Permite mejorar la calidad de vida del paciente adems de aumentar la supervivencia, y ha sido demostrado en estudios comparativos entre pacientes trasplantados y aquellos que permanecieron en dilisis y lista de espera. La situacin ideal sera poder optar a un trasplante antes de llegar a precisar dilisis, pero debido a la extensa lista de espera, esto no siempre es posible. Un paciente que precisa sustitucin de la funcin renal tiene ante s tres posibilidades de tratamiento: hemodilisis en su centro o domiciliaria, dilisis peritoneal continua o intermitente y el trasplante renal de cadver o de donante vivo (y existen contraindicaciones para las tres posibilidades segn el caso). El principal papel del nefrlogo en estos pacientes es enlentecer en la medida de lo posible la progresin de la enfermedad y reducir la comorbilidad que acompaa a la insuficiencia renal en fase terminal, a expensas de una intervencin precoz.
Epdemiologa Etiologa
La prevalencia mundial de pacientes que precisan tratamiento sustitutivo para su insuficiencia renal contina aumentando de forma considerable. Este incremento, en la mayora de los pases, es a expensas de pacientes mayores de 65 aos y se mantiene estable para los menores de 45. Las principales causas del aumento de las listas de espera son: la escasez de donantes, la ampliacin de los criterios de inclusin para ser trasplantado, y el aumento del nmero de enfermos que precisan un retrasplante. En Espaa, por el contrario, el nmero de pacientes en dilisis se ha estancado, ha aumentado el nmero de trasplantados, y disminuye la lista de espera. Las cifras recogidas en el ao 2005 por Organizacin Nacional y de la Unin Europea para la Donacin y Trasplante son las siguientes: 16.176 trasplantes renales (tasa anual: 35,6); 13.950 de donante cadver (30,7); 12.106 de un solo rin y 186 dobles trasplantes; 2.216 de donante vivo (4,9) y 416 en edad peditrica (< 15 aos). El nmero de pacientes en lista de espera de trasplante renal el 31 de diciembre del pasado ao era de 4.152 en Espaa, 57.979 en toda Europa y 66.757 en Estados Unidos(1). En la actualidad, la diabetes es la principal causa de IRC (10-30%), seguida de las glomerulonefritis (1428%), la hipertensin arterial (14-26%), la neuropata intersticial (6-26%), la poliquistosis (4-9%), las de etiologa no filiada (7-12%), la nefrotoxicidad por drogas (3%) y las nefropatas hereditarias (2-3,5%). Sin embargo en nuestro medio, las glomerulonefritis y las de etiologa no filiada son las causas ms frecuentes, 29 y 26 % respectivamente, y la diabetes slo representa un 10-14% de las IRC.
EXTRACCIN DE RGANOS
La extraccin multiorgnica requiere una buena coordinacin de varios equipos quirrgicos. Los principios de la extraccin de rganos en donante cadver son: una adecuada exposicin, control de los grandes vasos por encima y debajo de los rganos a extirpar, iniciar la preservacin in situ, extirpacin, separacin, toma de muestras para histocompatibilidad,
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Urologa
Diagnstico
Evaluacin del donante cadver para el trasplante renal
Los donantes cadver en muerte enceflica son la principal fuente de riones para trasplante. Su evaluacin es imprescindible, y debe aportar la informacin suficiente para realizar el trasplante con las mximas garantas de supervivencia del paciente y del injerto, y calidad de vida del receptor. Los progresos en la seleccin y mantenimiento hemodinmico del donante en muerte enceflica han mejorado los resultados de este proceso en los ltimos aos. Las indicaciones para trasplante se han ido ampliando debido al aumento de pacientes en dilisis y los mejores resultados. La desproporcin entre pacientes en lista de espera y los donantes cadver ha obligado a reconsiderar los criterios de aceptacin de riones de caractersticas subptimas ampliando los criterios. Surge as el concepto de donante marginal (historia de HTA o diabetes, edad < 5 aos o > 55, muerte por ACV, asistolia, infeccin por VHB y VHC, proteinuria y oliguria pre-extraccin, creatinina plasmtica elevada y/o FG disminuido y cierta ateromatosis, arterias mltiples y rin en herradura). Estos rganos son trasplantados a pacientes de mayor edad y con otras patologas, ya que el riesgo relativo de prdida del injerto se incrementa progresivamente a medida que se asocian estos factores de riesgo del donante. Aqu es fundamental el papel del coordinador de trasplantes del hospital, cuyas funciones principales son: detectar los posibles donantes del hospital, valorar las indicaciones y contraindicaciones de cada rgano, solicitar la autorizacin familiar para la donacin y la judicial cuando sea necesario, contribuir al mantenimiento hemodinmico del paciente, y organizar los equipos de extraccin e implante. En Espaa, la mayora de los trasplantes son a expensas de donantes cadver. La muerte cerebral se define como el cese irreversible de todas las funciones enceflicas (ausencia de respiracin espontnea, alteraciones en la regulacin vasomotora y en la secrecin hormonal y prdida del control de la temperatura corporal), y desencadena en el cadver modificaciones derivadas de la prdida de su home-
extirpacin de vasos ilacos para la reconstruccin vascular en el implante de hgado y pncreas y finalmente embalar los rganos. En la actualidad, se han impuesto dos tipos de tcnicas de extraccin: la multiorgnica clsica y la tcnica de evisceracin abdominal total, adems de algunas modificaciones de las mismas. En la clsica, se disecan todos los pedculos vasculares de los rganos a extraer, previamente a su perfusin, para que despus de sta, la extraccin sea lo ms rpida posible. La segunda, se basa en disminuir al mximo la manipulacin del donante, y se limita a insertar la cnula para la perfusin y realizar la separacin de los distintos rganos en la mesa de banco. Esta ltima es la usada por nuestro equipo con la ventaja de que permite disponer antes del cadver, se cree que reduce el tiempo de isquemia caliente y los daos vasculares por traccin. No se han demostrado diferencias significativas entre las dos respecto a la evolucin de los injertos, por lo tanto sern las preferencias de cada equipo lo que determine la eleccin. La perfusin de los rganos se lleva a cabo mediante dos tcnicas. La ms usada es la perfusin fra con las soluciones a travs de un catter in situ y un catter de doble baln para acotar le territorio de la aorta abdominal. El grado de enfriamiento alcanzado por los riones no baja de los 20 C, por lo que deberamos considerarla isquemia tibia y diferenciarla de la isquemia fra que se alcanza tras la extraccin. La otra tcnica consiste en usar la propia sangre del individuo a 37 C, con la que se ha demostrado un menor dao tubular agudo y menos sesiones de dilisis posttrasplante. Sin embargo, supone una mayor complejidad para ser desarrollada en muchos de los centros. Es esencial el emplazamiento correcto de la cnula artica para la perfusin. Las soluciones empleadas son la solucin de Universidad de Wisconsin y la de Eurocollins; esta ltima no es vlida para la perfusin multiorgnica ni para el rin del donante vivo. En una extraccin mltiple, los riones son los ltimos rganos en ser extrados. Se abre la fascia de Gerota y el rin se mantiene con hielo. La conservacin en fro se basa en una reduccin significativa de los requerimientos energticos por la hipotermia(2,3).
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ostasis, que originan en un plazo de unas horas a 2-3 das la parada cardiocirculatoria, de forma inexorable. Por lo tanto, los donantes deben continuar con la monitorizacin que previamente tenan en la UCI, para mantenerse hasta el momento de la extraccin. Los objetivos iniciales de la reanimacin de un donante cadavrico con muerte cerebral son presin arterial sistlica de 90 mmHg y volumen urinario de 0,5 ml/kg/hora. Evaluacin del donante en muerte cerebral: 1. Historia clnica detallada: origen, hbitos personales, historia social, enfermedades e intervenciones quirrgicas previas. 2. Exploracin fsica: piel (cicatrices, pinchazos, tatuajes, lesiones drmicas, traumatismos), mamas y genitales, tacto rectal en varones, fondo de ojo... 3. Evaluacin del periodo de ingreso en el hospital y la UCI: causa de ingreso y de muerte cerebral, tiempo en la UCI y de ventilacin mecnica, situaciones hemodinmicas comprometidas, fiebre, infecciones, grmenes, transfusiones 4. Datos analticos: hematimetra, bioqumica y grupo sanguneo. Parmetros de funcin renal (urea, creatinina, iones, sedimento urinario y proteinuria). 5. Serologas: VIH, VHB, VHC, CMV, VEB y serologa lutica (HTLV en donantes de reas endmicas). 6. Cultivos: sangre, orina, secreciones bronquiales, LCR... 7. Marcadores tumorales: B-HCG y a veces, alfafetoprotena, PSA y CEA. 8. Pruebas de imagen y estudios morfolgicos: peso y talla, permetros, Rx de trax y abdomen, ECG y EKG, en ocasiones ECO abdominal. 9. Extraccin de ganglios para el tipaje HLA. 10. Calidad del rgano: funcin renal, valoracin macroscpica, valoracin microscpica (en ocasiones ser necesaria la realizacin de una biopsia renal).
En principio, cualquier sujeto en muerte cerebral podra ser considerado un potencial donante de rganos, y aquel donante afectado por una infeccin potencialmente transmisible debera ser descartado. El donante ideal es una persona joven, sin antecedentes patolgicos, que fallece a consecuencia de un TCE, sin alteraciones en la funcin renal y con tiempos de isquemia cortos. Existen pocas contraindicaciones absolutas para la donacin renal de donante cadver, debidas al alto riesgo de transmisin de enfermedades o la no viabilidad del rgano (insuficiencia renal crnica,VIH, sepsis no controladas, tuberculosis, hepatitis agudas, encefalitis de etiologa desconocida, y las neoplasias metastatizantes a excepcin de tumores cutneos no melanocticos, cerebrales no invasivas y carcinoma cervical in situ). Existen tambin una serie contraindicaciones relativas (criterios ampliados/donante marginal), en cuyo caso debe hacerse una evaluacin individualizada y asignacin del rgano a receptores con caractersticas especficas. Todo tumor cerebral debe biopsiarse antes de la extraccin y quedaran descartados los donantes con alguno de los siguientes: astrocitoma anaplsico, glioblastoma multiforme, medulobastoma, ependimoma maligno, pineoblastoma, oligodendroglioma anaplsico, meningioma anaplsico maligno, sarcoma intracraneal, tumor de clulas germinales, cordomas y linfomas cerebrales primarios. El test de infeccin por CMV es necesario para definir el riesgo de desarrollo de enfermedad en el receptor y programar el tratamiento profilctico. Los potenciales donantes con HBsAg positivo deben ser descartados para la donacin. Sigue existiendo dilema acerca de si los receptores VHC positivos pueden recibir un rgano de un donante positivo para el mismo(4). Una buena calidad del rgano debe garantizarse para ser trasplantado, y los centros trasplantadores deben establecer sus propias guas clnicas para la aceptacin de rganos. Para evaluar la viabilidad de los riones, se puede calcular el aclaramiento de creatinina y establecer los siguientes lmites: >60 ml/min para trasplantar un solo rin, 50-60 ml/min debe ser considerado marginal, con <50 ml/min no deben tras-
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Urologa
nal; la necesidad de un equipo altamente entrenado y con gran disponibilidad capaz de llevar a cabo toda la logstica en tiempo breve y con las mayores garantas; y ciertas dificultades para la obtencin de los permisos judiciales en donantes traumticos en un plazo que garantice la viabilidad de los rganos.
plantarse aisladamente, y slo podran usarse en un doble trasplante renal a un mismo receptor.
Donante en asistolia
Se trata de donantes en los que se diagnostica la muerte tras el cese irreversible de la actividad cardiaca. La parada cardiaca mantenida entre 6 y 8 minutos provoca el cese irreparable de la funcin cerebral por anoxia. Los donantes cadveres a corazn parado fueron la nica fuente de rganos para trasplante hasta que se acept la muerte enceflica como la muerte de un individuo, y surgen as los donantes con latido cardiaco en muerte cerebral (Ley de Transplantes de 1979 en Espaa). La Clasificacin de Maastricht de los donantes a corazn parado surge de una reunin llevada a cabo en esta ciudad para consensuar los aspectos tcnicos, ticos y legales de estos posibles donantes y se establecieron cuatro categoras: 1. Parada cardiaca NO presenciada: sin maniobras de reanimacin cardiopulmonar. 2. Parada cardiaca S presenciada, pero reanimacin infructuosa. 3. Parada cardiaca despus de la retirada programada del soporte mecnico, por peticin mdica y/o familiar. 4. Parada cardiaca en los pacientes en muerte cerebral. Es importante minimizar los tiempos de isquemia caliente (entre la parada cardiaca irreversible y la extraccin) para evitar el dao de los rganos derivado de la misma. Si es posible cuantificarlo, y no pasa los 15-20 minutos, no deberan invalidar el hgado ni los riones. Con los riones de donantes en asistolia, es importante seguir unos criterios estrictos de aceptacin, desecharlos ante cualquier duda y evitar el dao isqumico aadido (TIF prolongado o introduccin precoz de CyA). Los donantes en asistolia suponen otras limitaciones como el escaso conocimiento de los antecedentes, la situacin de premura que existe, el breve tiempo de entrevista familiar con mayor impacto emocio-
Trasplante renal de donante vivo

Actualmente, los trasplantes renales de donante vivo se consideran una excelente opcin teraputica para el tratamiento de la IRC. Existen varios motivos que lo justifican: La escasez de rganos de cadver para cubrir de forma razonable la demanda. El escaso riesgo para el donante. Los excelentes resultados de supervivencia, superiores a los obtenidos con donantes cadver. Permite evitar o acortar el tiempo de dilisis e influye de este modo en aspectos psicolgicos del paciente y del entorno familiar con mejora en la calidad de vida del paciente, menor absentismo escolar y laboral y reduce adems la morbilidad asociada a la dilisis. Menor agresividad de las pautas de inmunosupresin. Ganancia emocional para el donante. En Espaa, el porcentaje de donantes vivos respecto a los cadveres an supone una nfima parte del total de los transplantes anuales (<5%). En contrapartida, estamos a la cabeza de la actividad trasplantadora mundial, a expensas del donante cadver. Debe basarse en unos principios ticos como el altruismo, la ausencia de compensacin monetaria, la ausencia de coercin, la autonoma del posible donante en cuanto a la toma de decisiones, la beneficencia y la no maleficencia. Los criterios bsicos para un donante de rin son ausencia de enfermedad renal, ausencia de infeccin activa y ausencia de enfermedad transmisible, adems de ser capaces de garantizar al donante vivo una fun-
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cin renal cercana a la normal tras la nefrectoma unilateral. Es imprescindible una correcta evaluacin del candidato a donante con un orden lgico para no someterlo a pruebas y exploraciones innecesarias. Comenzar por una primera entrevista que aporte la informacin general en cuanto a sus riesgos y resultados, verificar la compatibilidad del grupo sanguneo, averiguar los antecedentes principales del donante y del receptor. Continuar con el examen inmunolgico (tipaje HLA y cross-match inicial); historia clnica detallada; exploraciones complementarias (importancia de las pruebas de imagen para evaluar los vasos renales), revisin urolgica, valoracin psicolgica, visita preanestsica, cross-match definitivo y la presentacin al Comit de tica Asistencial y ante el Registro Civil. En las Guas Clnicas para el Trasplante Renal de donante vivo de la EUA se describen las siguientes contraindicaciones (ver Tabla 1)(4, 5). Las alternativas en cuanto al acceso quirrgico para la nefrectoma dependen de la experiencia y pre-
ferencia del equipo quirrgico. Acceso transperitoneal clsico a travs de lnea media o subcostal, acceso extraperitoneal sub-/supracostal, acceso lumbar dorsal (bajo o sobre la 12 costilla con o sin reseccin de la misma), acceso laparoscpico transperitoneal o retroperitoneal(6). La nefrectoma laparoscpica en el donante vivo presenta una serie de ventajas y desventajas. Estas ltimas dependen en su mayor parte de la experiencia del equipo (Tabla 2). En general, es preferible extraer el rin izquierdo debido a la mayor longitud de la vena, pero en el caso de de que uno de los dos riones sea ms pequeo o tenga alguna anomala menor, el donante siempre se debe quedar con el mejor. Los riesgos a corto y largo plazo de la nefrectoma en donante vivo son, en general, bastante bajos, y la probabilidad de un resultado satisfactorio del injerto es suficientemente alta como para considerarlos asumibles para los donantes completamente informados.
Tabla 1. Contraindicaciones de trasplante de donante vivo. Contraindicaciones absolutas Edad < 18 aos HTA no controlada Diabetes mellitus Proteinuria >300 mg/24 horas FG fuera del rango de edad Hematuria microscpica Alto riesgo tromboemblico VIH positivo Historia de litiasis bilateral Enfermedad mdica significativa Trastornos psiquitricos: verificar su capacidad de comprender y aceptar el procedimiento. Contraindicaciones relativas Infeccin crnica activa Obesidad
Tabla 2. Ventajas y desventajas de la nefrectoma laparoscpica de donante vivo. Ventajas Visin magnificada de los vasos Menor dolor postoperatorio Menor cicatriz quirrgica Menor estancia hospitalaria Rpida incorporacin a vida y trabajo diarios Desventajas Mayor tiempo de intervencin e isquemia caliente Peor control de complicaciones intraoperatorias Ms reintervenciones Mayor riesgo de complicaciones tromboemblicas Mayor tiempo de aprendizaje laparoscpico
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Urologa
cultivo; grupo sanguneo ABO; tipaje HLA (A, B, DR); investigacin de anticuerpos HLA y serologas (HBV, HCV, HIV, CMV, EBV,VZV). Estudios opcionales: Mamografa en mujer > 40 aos (> 35 en alto riesgo); evaluacin urolgica; PSA (varn > 50 aos); estudios digestivos; ecocardiograma; test de estrs cardiaco no invasivo; doppler carotdeo y aortoilaco; colonoscopia (> 50 aos); otras serologas (toxoplasma, rubola); evaluacin psiquitrica y evaluacin dental. En algunos pacientes, por su riesgo individual, se deben evaluar otros factores para decidir si el trasplante es su mejor opcin teraputica(7, 8). La obesidad podra favorecer el desarrollo de complicaciones quirrgicas, e incluso se ha descrito peor supervivencia del injerto y del paciente.
EVALUACIN DEL RECEPTOR DE UN TRASPLANTE RENAL

En general, todo paciente con IRC terminal que no presente complicaciones o enfermedades graves asociadas que condicionen su supervivencia a largo plazo y tenga juicio suficiente para entender y asumir el tratamiento, sera subsidiario de recibir un trasplante renal. Existen una serie de contraindicaciones absolutas que han disminuido con los aos a favor de un aumento de las relativas (ver Tabla 3). A la hora de evaluar a los posibles candidatos receptores deben realizarse estudios: Estudios obligatorios: Historia clnica y vacunaciones; exploracin fsica y examen ginecolgico; hemograma, bioqumica y estudio de coagulacin; EKG, Rx trax y abdomen; ecografa abdominal; uro-
Tabla 3. Contraindicaciones absolutas y relativas de trasplante renal. Contraindicaciones absolutas Cncer en actividad Infeccin activa o crnica Alto riesgo de no sobrevivir a la ciruga Expectativa de vida < 2 aos Psicopata grave, crnica no controlada Infeccin por HIV: Algunos grupos trasplantan a estos pacientes con ausencia de replicacin viral (>3 meses), CD4 > 200 mm3 (> 6 meses), sin infecciones o neoplasias asociadas y estables con antirretrovirales. Contraindicaciones relativas Edad > 75 aos Cncer previo sin tiempo suficiente de remisin Enfermedad vascular avanzada Malformacin/disfuncin grave del tracto urinario Trastorno grave de la coagulacin Enfermedad de base activa (clnica/serolgica) Hepatitis B con evidencia de replicacin viral lcera pptica en actividad Alto riesgo de recurrencia de la enfermedad renal y de prdida del injerto Disfuncin crnica severa: cardiaca, heptica, o pulmonar (posibles candidatos a trasplante combinado) Retraso mental severo (individualizar el caso) Drogadiccin o etilismo (control estricto especializado >6 meses antes de la inclusin)
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Respecto a la edad, existe controversia acerca de la supervivencia que ofrece el trasplante renal en pacientes jvenes con insuficiencia renal crnica terminal. En pacientes en torno a los 65 aos se ha demostrado mayor supervivencia en los trasplantados respecto a los que permanecen en lista de espera. Los pacientes diabticos tienen mayor mortalidad y menor supervivencia del injerto que los no diabticos. Por s sola, no supone una contraindicacin para el trasplante y est demostrado que el diabtico con trasplante reno-pancretico o renal aislado tiene menor morbimortalidad a causa de la uremia que los que permanecen en dilisis. En general, el potencial receptor de TR tiene mltiples factores de riesgo vascular a los cuales ha estado expuesto durante un periodo de tiempo prolongado. Esto aumenta el riesgo de cardiopata isqumica, clnica o subclnica, principal causa de mortalidad en el post-TR junto con la infeccin. Los pacientes de alto riesgo cardiovascular (ngor, infarto o insuficiencia cardiaca) deben ser evaluados previamente mediante coronariografa y ser revascularizados, si no es suficiente el tratamiento mdico. En los de riesgo intermedio (> 50 aos o < 45 con DM de larga evolucin) debe realizarse un ecocardiograma y coronariografa si ste es patolgico. La enfermedad vascular perifrica tambin es frecuente en el paciente con IRC. Es preciso detectar pre-TR las oclusiones arteriosclerticas hemodinmicamente significativas del sector aorto-ilaco. Deben realizarse exploracin fsica de pulsos y soplos en MMII, Rx simple de abdomen, eco-abdominal y wcodoppler del sector ilaco femoral-poplteo-tibial (>60 aos con factores de riesgo cardiovascular, asimetra de pulsos en MMII; antecedentes de patologa cardio o cerebrovascular y claudicacin). Angiografa, angioTAC o angioRM en: calcificaciones severas del sector aortoilaco que puedan condicionar el implante, con ciruga vascular previa, claudicacin, eco-doppler sugestivo de estenosis u oclusin vascular, en receptores de un tercer o cuarto injerto. La oclusin vascular severa de las cartidas tambin debe ser excluida por eco-doppler para evitar el dao cerebral intra o postoperatorio. En pacientes con elevado riesgo trombtico, que ya han padecido trombosis venosa, de accesos
vasculares, de un injerto renal previo o con anticuerpos antifosfolipdicos (30-50% de los pacientes con LES), deben evaluarse el Factor V de Leiden, actividad de la protena C, actividad de la protena S, actividad de antitrombina III, niveles de homocistena y anticuerpos antifosfolipdicos. En pacientes con cncer previo, hay que considerar el riesgo de progresin por el tratamiento inmunosupresor y las expectativas de vida por el propio tumor. El riesgo de recurrencia vara con el tipo de cncer, la localizacin y el estadio. Segn el tumor, los tiempos de espera para poder ser candidato a TR oscilan entre los 2 y los 5 aos libres de enfermedad desde el ltimo tratamiento con fines curativos: menos de un ao el adenocarcinoma renal incidental y pequeo, el transicional de vejiga superficial y basocelular cutneo y otros tumores in situ o focales; 2 aos en: tumor de Wims, adenocarcinoma renal grande o con infiltracin de cpsula, transicional de vejiga infiltrante, de clulas germinales de testculo, prstata, tiroides, linfoma y epidermoide cutneo; y entre 2 y 5 aos en el de mama, colon-rectal, melanoma y renal invasivo. No est bien definido este tiempo en las leucemias, mieloma mltiple y cnceres ano-genitales. Las hepatitis suponen, por s solas, causa significativa de mortalidad posttransplante. La enfermedad renal originaria puede recurrir en el injerto trasplantado y es la tercera causa de prdida del mismo, despus del rechazo crnico y del fallecimiento con injerto funcionante. Mientras la recurrencia histolgica es frecuente, el riesgo de recurrencia clnica vara segn las patologas, y en general, las expectativas de vida de los pacientes, en comparacin con la dilisis, mejoran. La donacin de vivo debe ser muy valorada en casos de enfermedad originaria con elevado y temprano riesgo de recurrencia. Enumeramos algunas: glomerulonefritis IgA (50% a 5 aos/100% a 20 aos); glomeruloesclerosis focal (1550% de recurrencia temprana), membranosa (20%), nefropata diabtica (cambios histolgicos en el 100%, pero escasa recurrencia clnica hasta los 8 aos postTR), nefritis lpica (recurrencia rara), prpura de Henoch-Schonlein (<15%), vasculitis Anca+ (<20%), oxalosis primaria (muy frecuente) y el SHU (30-50%). La poliquistosis renal AD, la displasia renal y el sndrome de Alport sin anticuerpos antimembrana basal
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Urologa INMUNOLOGA DEL TRASPLANTE RENAL

La existencia del trasplante es posible gracias al conocimiento a fondo de los mecanismos inmunolgicos que intervienen en el reconocimiento celular, en la diferenciacin entre lo propio y lo extrao al organismo y en la destruccin por parte de nuestro sistema inmune de aquellas estructuras que son reconocidas como extraas. Los genes HLA del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) se encuentran en el brazo corto del cromosoma 6 y se denomina haplotipo HLA a este conjunto de genes. stos codifican dos tipos de antgenos, de clase I (locus A, B, y C) y de clase II (locus DR, DP y DQ), con distintas funciones biolgicas. En todos los candidatos en espera de trasplante renal debe determinarse el grupo sanguneo ABO, el tipaje HLA A y B, los fenotipos DR e investigar la existencia de anticuerpos anti-HLA preformados. Se exige identidad de grupo sanguneo ABO entre donante y receptor, debido a la existencia natural de anticuerpos anti-A y anti-B. Para este tipaje HLA se incuban linfocitos del posible receptor (sangre perifrica correctamente conservada con el anticoagulante apropiado) con sueros que contienen anticuerpos HLA conocidos. Actualmente estos sueros son evaluados por diferentes laboratorios y estn estandarizados con anticuerpos monoespecficos que deben ser adecuados a cada regin demogrfica. Los pacientes en lista de espera son sometidos a estudios peridicos para detectar la existencia, evolucin y caractersticas de anticuerpos antiHLA. Existen dos tipos de pruebas para su determinacin: la prueba de microlinfocitotoxicidad de Terasaki o el ensayo inmunoenzimtico (tcnica ELISA). Para encontrar a los receptores ms adecuados, se realiza la prueba cruzada (crossmatch), para cada rin que va a ser trasplantado. Determinamos as la sensibilizacin humoral especfica del receptor frente a ese donante, es decir, si posee anticuerpos preformados frente a antgenos HLA del donante. Se mezcla el suero de cada uno de los candidatos receptores con linfocitos del donante incubando a diferentes temperaturas, segn los anticuerpos que quere-
glomerular son enfermedades renales que no presentan recurrencia en los riones trasplantados. Es importante identificar y tratar de corregir, previamente al trasplante, las anomalas del tracto urinario. Se trata de determinar la utilidad de la vejiga, la necesidad de una sustitucin o reconstruccin del tracto urinario y de una nefrectoma pretrasplante y para ello se realizarn los estudios urolgicos pertinentes con las mismas indicaciones que en otros pacientes urolgicos. No estn indicados los estudios urinarios rutinarios en pacientes asintomticos o sin historia urolgica previa, salvo tacto rectal y determinacin de PSA en varones mayores de 50 aos. En pacientes en hemodilisis crnica sin diuresis residual debe garantizarse la capacidad de la vejiga para la eliminacin. Una vejiga desfuncionalizada habitualmente recupera un volumen normal a las pocas semanas del trasplante. Es aconsejable que los candidatos a trasplante con vejigas pequeas o contradas y mltiples cirugas del tracto urinario inferior sean sometidos a una biopsia de vejiga previamente. Si la fibrosis es extensa y no se consigue un reservorio de baja presin debe realizarse una cistoplastia de ampliacin previa al trasplante e irrigaciones peridicas con el fin de eliminar el mucus y mantener su capacidad hasta el momento del trasplante(4, 9, 10, 11). Las indicaciones para la nefrectoma pretrasplante son: 1. Litiasis no eliminadas mediante tcnicas mnimamente invasivas. 2. Carcinoma renal o lesiones sospechosas. 3. Poliquistosis renal: masiva, hematuria, dolor o infeccin. 4. Niveles persistentes de anticuerpos antimembrana basal glomerular. 5. Proteinuria significativa no controlada. 6. Pielonefritis recurrente. 7. Hidronefrosis grado 4 5 y reflujo vsico-ureteral con infecciones frecuentes.
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mos analizar, y aadiendo una fuente de complemento. Hay que descartar la presencia de aloanticuerpos IgG HLA I, que son los que presumiblemente perjudican la supervivencia del injerto, aunque tambin se ha demostrado que la ausencia de disparidad HLA II facilitaba la aceptacin del injerto. La compatibilidad HLA refleja el grado de identidad entre los antgenos del donante y del receptor. Salvo en gemelos HLA idnticos, en los que las clulas del injerto son reconocidas como propias, el contacto del paciente con el injerto pone en marcha los mecanismos del sistema inmune que reconocen a las clulas extraas y las destruyen. Esta respuesta ser ms intensa, cuanto ms dispares inmunolgicamente sean el donante y el receptor y puede provocar la destruccin inmediata del injerto por mecanismos humorales en los que interviene el complemento. El grado de compatibilidad HLA se mide contando el nmero de discordancias (mismatch) o de coincidencias (match). En definitiva, los pacientes en dilisis susceptibles de recibir un rin estn en una lista de espera computarizada ordenados por grupo sanguneo ABO y en la que se recogen la edad, el grado de sensibilizacin HLA, si tuvo trasplantes previos, la serologa viral, el grado de urgencia y el hospital de procedencia. Adems de los factores imprescindibles (grupo sanguneo ABO y prueba cruzada negativa), se tienen en cuenta una mayor compatibilidad HLA-DR, menor diferencia de edad entre donante y receptor y la mayor adecuacin entre el volumen renal y el receptor. Los pacientes hiperinmunizados (PCR>75%) entran en una lista de ndole nacional y tendrn prioridad para el trasplante debido a la gran dificultad para lograr una prueba cruzada negativa, cuando sus anticuerpos persisten tras varios meses de seguimiento. Tambin existe una lista especial de pacientes peditricos que se trasplantarn con prioridad con riones de donantes jvenes(12).
plicaciones que podran desencadenar la prdida del injerto. Es importante que le cirujano domine la tcnica para llevarla a cabo con destreza, en el menor tiempo posible y con el menor ndice de complicaciones, pero adems debe estar capacitado para solventar complicaciones anatmicas que se pueda encontrar y problemas agudos, sobre todo vasculares que puedan surgir durante la ciruga. Actualmente, la tcnica ms usada es el implante heterotpico, anastomosando los vasos renales a los ilacos en el retroperitoneo y en la fosa ilaca. Ciruga de banco: Consiste en preparar el rin para su posterior implante. Deben tomarse muestras del lquido de conservacin del injerto renal para cultivo. Se retira la grasa perirrenal, pero se preserva la que rodea al hilio, asegurndonos que en ella no quedan ramas vasculares sin ligar que puedan sangrar en el campo. Debe inspeccionarse cuidadosamente el parnquima renal para descartar tumores o lesiones sospechosas susceptibles de ser biopsiadas (Figura 1). Primeramente, se identifican los vasos principales y el urter, descartando que sean mltiples, y se marcan para evitar daarlos o seccionarlos accidentalmente durante la preparacin. La vena renal, sobre todo la derecha, suele ser extrada con parte de vena cava que
Figura 1. Injerto renal izquierdo preparado tras ciruga de banco. Anastomosis trmino-lateral de arteria polar a la principal. Conservacin de grasa periureteral y parche artico.
TCNICA QUIRRGICA
En la actualidad, el trasplante renal se ha convertido en una ciruga de rutina en la mayora de los hospitales, sin embargo a pesar de esto, la precisin de la tcnica quirrgica es imprescindible para evitar com-
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Urologa
La tcnica quirrgica ms difundida es el implante heterotpico en fosa ilaca anastomosando los vasos renales a los ilacos, generalmente externos, con un acceso extraperitoneal. Pero existe otra opcin, mucho menos empleada, que sera el implante ortotpico descrito por Gil-Vernet en 1978. El rin se implanta en la fosa renal izquierda tras nefrectoma del nativo a travs de un abordaje extraperitoneal por lumbotoma pstero-lateral. La nefrectoma debe ser meticulosa preservando la pelvis renal y las venas nativas que sern utilizadas en el implante, no as la arteria, ya que por su fino calibre ser ligada y desestimada. El aporte arterial del injerto vendr dado por la arteria esplnica que ser seccionada a la altura de su bifurcacin tras rebasar la cola pancretica y siendo extraperitonizada. Si la vena no fuese ptima, tambin se recurrira a la esplnica, y si no sirviese la arteria esplnica, recurriramos a la aorta. La anastomosis urinaria es pielo-pilica con catter doble J y sutura reabsorbible. Actualmente est en desuso ya que supone una mayor dificultad y tras demostrar resultados ptimos con el implante heterotpico, slo se reserva para casos en los que ste no es posible. El grupo de Gil-Vernet restringe esta tcnica a 3 casos: 1) Trombosis o agenesia de la cava. 2) Enfermedad ateromatosa aortoilaca, sobre todo con estenosis o aneurisma, aunque en nuestra experiencia con estos casos no hemos recurrido a dicha tcnica, sino que lo hemos solventado con prtesis vascular sinttica colocada previamente o en la misma intervencin quirrgica; y 3) Tercer transplante. En muchos grupos, incluido el nuestro, intentaramos otro nuevo trasplante heterotpico en alguna de las fosas ilacas con trasplantectoma del injerto previo si es preciso por razones de espacio(13). En la tcnica heterotpica, que es la habitual, se realiza un abordaje quirrgico extraperitoneal mediante incisin ilio-inguinal en J en fosa ilaca (borde externo de la vaina de los rectos). La extensin habitual de la misma ser hasta la espina del pubis inferiormente y a la altura del ombligo en su extremo superior, variando su tamao en funcin del fenotipo del paciente. Se accede al espacio extraperitoneal y a los vasos ilacos rechazando el peritoneo medialmente ayudado por maniobras digitales o torunda. En muchos casos es necesario seccionar los vasos epigstricos y el ligamento redondo en la mujer. Debe respetarse el cordn espermtico en los varones. Llegado este punto, colocamos un separador autoes-
debe recortarse hasta tener la forma ms adecuada para el implante. En ocasiones en que sta es demasiado corta, se llevan a cabo tcnicas de alargamiento. Se ligan las ramas colaterales con suturas finas irreabsorbibles. Es importante preservar el parche artico de la arteria renal para la anastomosis, ya que se ha demostrado un menor ndice de estenosis. Si existe ateroma en ste, debe resecarse; y si existen varias ramas arteriales con o sin un parche comn, debe repararse en la mesa de banco para minimizar el tiempo posterior de anastomosis arterial. En la preparacin del urter, debemos preservar la grasa para-pilica y para-ureteral en la cual van los vasos que lo nutren. ste no debe seccionarse hasta el momento de su anastomosis para adaptar su longitud a las necesidades. El rin se perfunde con suero fro (4 C) a travs de un abocath de punta roma introducido por la arteria, con la mxima precaucin para no daar la capa ntima. Con esto, se facilita la visin de prdidas en los vasos y en el hilio que se ligan o suturan. Tcnica anestsica: El paciente es sometido, en prcticamente todos los casos, a una anestesia general. Los principales problemas intraoperatorios que pueden surgir durante la intervencin y que el anestesista debe solventar son: el control del potasio; la acidosis metablica, comn en los pacientes con IRC; las alteraciones de la presin arterial, evitando en la medida de lo posible la hipotensin sobre todo tras la reperfusin del injerto; y el despertar y extubacin, ya que en estos pacientes existen variaciones individuales en la vida media de los anestsicos debido a la propia insuficiencia renal. Tcnica quirrgica: El paciente se coloca en posicin de decbito supino. Previamente debe administrarse una profilaxis antibitica adecuada dado que el paciente va a ser sometido a una intervencin quirrgica sumado a su posterior estado de inmunosupresin permanente. Es importante un lavado meticuloso de genitales y abdomen para aplicar posteriormente povidona yodada y colocar una sonda vesical. Se procede al llenado de la vejiga con suero fisiolgico segn la capacidad vesical. Esta sonda se mantiene cerrada hasta el momento del implante ureteral ya que facilita la identificacin de la vejiga y la diseccin posterior hasta el plano mucoso. Adems se puede mezclar con antibitico para esterilizar su contenido.
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ttico y exponemos los vasos ilacos y la cpula vesical. Procedemos a examinar los vasos, sobre todo la arteria, para seleccionar la zona de anastomosis y que sta est libre de ateromatosis. Colocamos el rin en su posicin final y elegimos la longitud de los vasos necesaria para evitar acodamientos y la zona de apertura de cada vaso para las anastomosis. La altura a la que lo colocaremos depender fundamentalmente de la calidad de los vasos del receptor, sobre todo de la arteria, y del rin que sea, ya que el derecho tiene una arteria larga y una vena mucho ms corta y el izquierdo se caracteriza por la mayor longitud de su vena. Este ltimo, por lo tanto, da ms facilidades, e incluso a veces nos permite cortar la vena para adaptarla al tamao de la arteria. Normalmente se usa la fosa ilaca derecha como primera opcin para la ubicacin de riones derecho e izquierdo por dar mayores facilidades para el implante vascular. Una vez elegida la zona de anastomosis, se disecan ambos vasos, ligando y seccionando los linfticos perivasculares con el fin de evitar la formacin posterior de linfoceles. Esta diseccin debe limitarse a la zona de anastomosis. Ubicamos el rin de forma que nos facilite la anastomosis y lo protegemos con almohadillas de hielo para mantener la isquemia fra durante el tiempo vascular. El orden de las anastomosis debe ser siempre: venosa, arterial y urinaria. Anastomosis venosa: se coloca una pinza de Satinski en la zona disecada. Se realiza venotoma longitudinal en la vena del receptor adaptando su tamao al de la vena renal de injerto. Se realiza anastomosis trminolateral, con puntos en ambos extremos y suturas continuas de ambas caras con material irreabsorbibe de 5/0 o 6/0. Nosotros comenzamos por el lado que resulte ms sencillo, ya que nos facilitar la sutura de la otra cara, y posicionaremos el rin de la manera ms cmoda para cada una de ellas.Tras finalizar la anastomosis, colocamos una pinza vascular de Bulldog por encima de sta para evitar el reflujo venoso hasta finalizar la anastomosis arterial. Comprobamos la estanqueidad de la misma al desclampar el Satinski, y si apreciamos alguna fuga importante, daremos puntos sueltos para cohibirla o cubriremos la zona con algn apsito hemosttico reabsorbible. Es importante que la anastomosis no quede con tensin, ya que sera un factor de riesgo para el desarrollo de trombosis, si fuera as, es preferible repetir la sutura. Procedemos al tiempo arterial (Figuras 2 y 3).
Figura 2. Anastomosis arterial trmino-lateral con parche artico a iliaca externa. La vena del injerto, ya anastomosada, est clampada con Bulldog.
Figura 3. Anastomosis vasculares finalizadas pero sin retirada de clamps. Injerto avascularizado an.
Anastomosis arterial: actualmente, la anastomosis de eleccin es trmino-lateral a arteria ilaca externa, conservando el parche artico, ya que se ha demostrado un menor ndice de estenosis arteriales posteriores respecto a las antiguas anastomosis trminoterminales a la arteria hipogstrica. La rama hipogstrica suele presentar mayor ateromatosis, y en varones jvenes, con la contralateral afectada, puede producir disfuncin erctil. Se realiza clampaje de la arteria con pinza de Satinsky en la zona seleccionada y disecada y se reseca un parche de arteria con bistur ganchudo y tijeras vasculares o punch de la longitud adecuada para la boca arterial renal. Nosotros realizamos una sutura continua en dos caras con puntos en U en los extremos de forma que el parche del rin quede sobre la arteria del receptor, pero tambin puede rea-
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nudo, el urter se desliza dentro de la luz vesical. Nosotros utilizamos actualmente la tcnica de LychGregoir con sonda doble J que retiramos a las 2 6 semanas del trasplante, de forma ambulatoria en la mayora de los casos (Figuras 4, 5 y 6). Una vez finalizada la anastomosis ureteral, es muy importante una revisin exhaustiva del campo quirrgico para realizar hemostasia cuidadosa de los vasos hiliares, de las anastomosis y de la pared, ya que estos pacientes tienen un riesgo mayor de sangrado por su propia IRC, enfermedades de base, tratamientos con corticoides o los efectos de una dilisis pre y postoperatoria. Slo en casos de alto riesgo de sangrado, dificultad en la hemostasia o un reimplante ureteral dificultoso, dejamos un drenaje en el lecho quirrgico que ser retirado en cuanto sea posible(16,17).
Figura 4. Tcnica de reimplante urtero-vesical transvesical tipo Leadbetter-Politano.
lizarse una sutura de 360 terminando en el punto de partida. Utilizamos sutura irreabsorbible de 5/0 o 6/0. La sutura debe coger ntegramente todas las capas arteriales para evitar una posible trombosis arterial. Finalizada toda la circunferencia, se procede al desclampaje y comprobacin de la estanqueidad por si precisamos algn punto suelto de refuerzo en zonas de fuga. Si sta es estanca, se retira el Bulldog de la vena para permitir el vaciado del rin y se anota el tiempo de fin de isquemia fra, muy importante en el pronstico del injerto e instauracin precoz de su funcin(14, 15). Anastomosis urinaria: en la actualidad, realizamos anastomosis urtero-vesical con tcnica extravesical en cara anterior de vejiga segn tcnica antirreflujo de Lich-Gregoir o Taguchi. En el inicio de la tcnica, se empleaba ms el implante transvesical con la tcnica de Leadbetter-Politano. Esta tcnica tiene el inconveniente de abrir la vejiga y por ello, mayor posibilidad de fstula vesical en el postoperatorio, por lo que requiere una sutura cuidadosa en dos planos. La desventaja de la tcnica extravesical es una mayor incidencia de reflujo vsico-ureteral con la consecuente dificultad de un posterior tratamiento endoscpico si hubiera patologa a este nivel. Para el reimplante segn tcnicas extravesicales, se mantiene la vejiga repleccionada con suero fisiolgico y la sonda vesical pinzada. Se realiza una cistostoma en la capa muscular respetando la mucosa que se aprecia azulada y abombada, y se realiza un orificio mnimo, de calibre semejante al del urter del injerto. ste se secciona con la longitud adecuada y se esptula para proceder a la anastomosis con sutura reabsorbible de 4/0 del urter a la mucosa vesical. Esta anastomosis puede ser continua en dos caras o con puntos sueltos. El vrtice de la esptula es el punto distal en la vejiga. Esta anastomosis se realiza, en la mayora de los casos, sobre un catter de doble J de 6 7 x 16, que sirve como tutor y que se retirar endoscpicamente. Posteriormente, se cierran el msculo y la adventicia vesicales sobre el urter, en un solo plano con el mismo tipo de sutura, de forma que ste queda tunelizado 2 3 cm. Es importante ligar o coagular el vaso distal del periurter para evitar su sangrado y hematuria. La tcnica de Taguchi se diferencia de sta en que se da un primer punto en U en el urter ms distal introducindolo en la vejiga, de forma que al realizar el
Figura 5. Tcnica de reimplante urtero-vesical extravesical tipo Linch-Gregoir (modificada) sobre tutor de doble J.
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Figura 6. Tcnica de reimplante ureteral tipo Taguchi con punto nico en interior de vejiga.
grupos con experiencia, se recoge una conclusin comn, el xito de supervivencia del injerto con mejora de la funcin renal para el paciente que recibe en bloque ambas unidades renales o una sola si el rgano mide al menos 6 cm y procede de un donante de ms de 14 kg. En ocasiones, debido al pequeo tamao de los vasos, las anastomosis se pueden hacer con parche artico y de cava cerrando los extremos proximal y distal respectivamente y anastomosando los otros cabos a los vasos ilacos externos. La anastomosis ureteral se hace con tcnica de Lich-Gregoir(18, 19). Riones de donantes aosos: son considerados riones subptimos debido a los cambios morfofuncionales propios de la edad. Tienen una supervivencia inferior demostrada en estudios comparativos con el control ideal, pero no est aumentada la morbilidad para el paciente. La solucin consiste en implantarlos en receptores aosos o realizar un doble trasplante en un mismo paciente. Es preciso descartar la existencia de ateromatosis importante, cicatrices isqumicas o pielonefrticas, y en algunos casos, realizar biopsia por congelacin. Existen centros como el Hospital 12 de Octubre con amplia experiencia en este tipo de trasplantes en los que esta sistemtica est protocolizada. Para donantes entre 60 y 75 aos se realizar trasplante individual si el porcentaje de glomrulos esclerosados es 20% o doble si es > 20%. En el caso de donantes mayores de 75 aos, trasplante doble si el porcentaje de glomrulos esclerosados es al 50 %, pero si se supera dicho porcentaje, el rgano ser desechado. La tcnica quirrgica ms empleada es el implante de cada uno de los riones en una de las fosas ilacas(20). Injertos subptimos: aquellos que han demostrado unos resultados significativamente inferiores, en trminos de morbilidad y/o supervivencia del injerto, a los considerados ideales. Las dos ltimas situaciones descritas las englobamos en este grupo junto con los riones de donantes VHC positivo, que deben implantarse en receptores VHC +, los injertos de donantes en asistolia y aquellos con anomalas de fusin (riones en herradura), u otras anomalas anatmicas.
Situaciones especiales
Anomalas vasculares: si nos encontramos con una importante ateromatosis, debe intentarse una endarterectoma de las ilacas y fijar la ntima con puntos en U en los extremos, maniobra que nosotros practicamos en la mayora de los casos. A veces el clamplaje no es posible con una pinza de Satinsky debido a la dureza de la placa de ateroma y los riesgos de desprendimiento de sta o ruptura del vaso. Nosotros intentamos un clampaje menos agresivo con vaseloops colocados distal y proximalmente con doble vuelta y tensado con una pinza. Si no parece posible el implante, debemos plantearnos crear un puente vascular protsico o del propio paciente (by-pass), en el cual se implantar el injerto en el mismo acto o en una intervencin previa si se diagnostic antes. Se realizar una incisin en la pared de la prtesis adaptada al calibre de la arteria renal. Receptores peditricos: en este caso la desproporcin de tamao entre el rgano y el receptor suele dar problemas. Aunque es posible usar la fosa ilaca, en determinados casos de riones grandes, hay que recurrir a una posicin ms alta, en la fosa lumbar con anastomosis arterial a la aorta y venosa a la vena cava inferior del receptor. Riones infantiles en el adulto: englobamos en este grupo riones de donantes no mayores de 3 aos y con pesos no superiores a los 15-18 kg, ya que por encima de este lmite el comportamiento del rin es similar al de los de adultos. En trabajos publicados por
Trasplante de pncreas
Ha sido uno de los trasplantes de rgano slido ms debatidos y cuestionados debido a unos resultados iniciales desalentadores, pero su evolucin ha sido
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ta alognica, pero que respetase la integridad del resto del sistema inmunolgico y careciese de toxicidad para el resto de los tejidos u rganos. Por ello, el xito de la inmunosupresin est en conseguir el equilibrio entre el efecto deseado y los mnimos efectos adversos, individualizando la terapia a cada receptor y adaptndola a cada momento segn la evolucin del trasplante. Los frmacos inmunosupresores se utilizan en dos situaciones distintas: como inmunosupresin primaria o de base (terapia de induccin + terapia de mantenimiento) y como tratamiento del rechazo agudo. De entre las distintas clasificaciones de estos frmacos, expondremos la que se basa en su mecanismo de accin: 1. Corticoesteroides: potente accin antiinflamatoria y capacidad inmunosupresora. Como inmunosupresin primaria siempre se asocian a otros en doble o triple terapia e incluso en cudruple con anticuerpos poli o monoclonales para la induccin. Se utiliza prednisona o metilprednisona. Se administra va endovenosa en la induccin y se pasa a va oral con la tolerancia oral, descendiendo progresivamente la dosis. La tendencia actual en pacientes seleccionados es la supresin total de los mismos a medio plazo. Sus principales efectos secundarios son la HTA, dislipemia, trastornos digestivos, hirsutismo e hipertricosis, pero sobre todo su frecuente efecto diabetgeno. 2. Ciclosporina A y Tacrolimus (inhibidores de la calicrena): la CyA es un antibitico aislado del hongo Tolypocladium inflamatum y el Tacrolimus en un macrlido aislado a partir del Streptomyces tsukubaensis. Su principal mecanismo de accin es la inhibicin de la activacin de las clulas T-CD4 ante estmulos antignicos. Slo se usan en inmunosupresin primaria o de base. La primera dosis se administran tras el trasplante en combinacin con otros. Su dosis se ajusta en base a sus niveles plasmticos. Es importante retrasar su introduccin unos das en pacientes con necrosis tubular aguda, ya que pueden prolongar el periodo de disfuncin del injerto. Se suelen administrar por va oral, aunque si la situacin clnica lo requiere, se administrar por va endovenosa, incluso en perfusin continua si se va a hacer durante varios das. Sus principales efectos secundarios son la nefrotoxicidad (mayor en la ciclosporina) que en los
muy positiva hasta la actualidad ya que se ha demostrado una supervivencia del paciente y del injerto muy elevada, sobre todo cuando se lleva a cabo combinado con el trasplante renal. El trasplante pancretico debera ser considerado como una buena alternativa en pacientes diabticos con IRC terminal inminente o establecida en los que est planificado realizar un trasplante renal. En estos casos logrados con xito, se consigue mejorar la supervivencia del injerto renal al restaurarse la normoglucemia, sin comprometer la supervivencia del paciente. Lo ideal es el trasplante simultneo de ambos rganos ya que se ha demostrado una mayor supervivencia del pncreas, aunque tambin se puede trasplantar posteriormente al rin. Las indicaciones para el trasplante de rin-pncreas son: pacientes de edad inferior a 50 aos, con Diabetes mellitus tipo 1 e insuficiencia renal crnica terminal o preterminal. Es importante valorar el estado general del paciente, de forma que no presenten un riesgo quirrgico excesivo por el hecho de realizar el trasplante de dos rganos. Los objetivos principales son: corregir la insuficiencia renal, detener la progresin de las complicaciones diabticas, regular adecuadamente el metabolismo hidrocarbonado, proteger el nuevo rin de la hiperglucemia y mejorar la calidad de vida del paciente. En cuanto a la tcnica quirrgica para el trasplante renal en estos casos, ser la habitual, en la fosa ilaca contralateral al pncreas y teniendo en cuenta el menor tiempo de preservacin del injerto pancretico (14-18 horas) para determinar el orden de colocacin y coordinar los grupos de cirujanos si fueran diferentes.
INMUNOSUPRESIN
El uso de frmacos inmunosupresores tiene como finalidad prevenir o controlar la respuesta inmunolgica del receptor contra el rgano trasplantado, para conseguir la mxima supervivencia del injerto y del paciente, con la mejor calidad de vida. El inmunosupresor ideal sera aquel que fuese especfico frente a los antgenos del donante involucrados en la respues-
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casos agudos, est en relacin con niveles elevados; la neurotoxicidad, que es dosis y niveles dependiente; y el efecto diabetgeno (mayor en el Tacrolimus) que es dosis-dependiente. 3. Sirolimus (Rapamicina) y Everolimus (inhibidores de mTOR): el Sirolimus es un macrlido obtenido del hongo Streptomyces hygroscopicus, y el Everolimus es un derivado del anterior. El Sirolimus se puede usar en la inmunosupresin primaria con o sin inhibidores de la calicrena y como sustituto de stos cuando aparecen efectos secundarios, sobre todo nefrotxicos. Se administran siempre por va oral y es aconsejable retrasar su introduccin 4-6 das, ya que por su accin antiproliferativa se han relacionado con linfoceles y mala cicatrizacin de la herida quirrgica. Adems, pueden producir leve mielotoxicidad y su principal efecto adverso es la dislipemia. 4. Azatioprina y mofetil-micofenolato (inhibidores de la sntesis de nucletidos): la azatioprina fue uno de los primeros inmunosupresores en el trasplante de rganos aunque en la actualidad est prcticamente en desuso y restringido a pacientes crnicos tratados con ste inicialmente o casos de alergias o intolerancia a otros. El MMF es un derivado semisinttico del cido micofenlico. Su principal indicacin es la terapia primaria en combinacin con otros. Se administra por va oral en los das posttrasplante. Su principal efecto adverso es la intolerancia digestiva, y a dosis elevadas, una mayor incidencia de infecciones oportunistas, ambos efectos dosis-dependientes. 5. Anticuerpos antilinfocitarios mono o policlonales: OKT3, ANTI-CD25, timoglobulina: son productos biolgicos dirigidos contra protenas de superficie de la membrana linfocitaria para bloquear de manera intensa y temporal la respuesta inmunolgica. Las principales indicaciones comunes a todos ellos, con alguna salvedad y especificidad, son: los receptores de riesgo inmunolgico (hiperinmunizados y retrasplantes) y la prevencin del NTA (donante aoso, TIF prolongado, donante en asistolia). La timoglobulina, adems, se emplea en el tratamiento del rechazo agudo corticorresistente. 6. Nuevos frmacos en desarrollo: Leflunomida, FTY 720, 15-Deoxipergualina, LEA29Y.
El principal protocolo de inmunosupresin es la triple terapia con: Esteroides + Inhibidores de la Calicrena (Tacrolimus o CyA) + MMF o Sirolimus. Actualmente es ms frecuente el uso de Tacrolimus que CyA; y en general se usa ms MMF si se va a mantener la triple terapia. Si se prev la retirada de los inhibidores de la calicrena, se usar Sirolimus por su mayor efecto inmunosupresor para el mantenimiento. La induccin con anticuerpos se restringe a pacientes con elevado riesgo inmunolgico en cudruple terapia. En la fase de mantenimiento lo ideal es conseguir un tratamiento inmunosupresor lo menos agresivo posible y un buen perfil de seguridad para evitar el desarrollo de rechazo crnico del injerto, cncer o morbimortalidad cardiovascular(4).
COMPLICACIONES QUIRRGICAS
El seguimiento inmediato de estos pacientes se basa en la determinacin de la funcin renal mediante analtica, medicin del nivel de los inmunosupresores en sangre para mantenerlo dentro del rango, serologas y cultivos y pruebas de imagen que nos muestren la evolucin del injerto. Las pruebas principales son el eco-doppler y el renograma isotpico. La primera prueba nos permite valorar el tamao, la morfologa y la situacin del injerto. Podemos detectar la existencia de dilatacin de la va urinaria, de colecciones y el flujo sanguneo mediante el doppler para valorar descartar una posible trombosis venosa (inversin del flujo diastlico) o arterial (ausencia de flujo). Se realiza ante el deterioro de la funcin renal, como primera prueba, por su rapidez e inocuidad. El estudio isotpico nos permite valorar la perfusin renal y las fugas de la va. Es complementaria de la ecografa y en nuestro centro, ambas se realizan dentro del protocolo en las primeras 48 horas.
Complicaciones tempranas
Absceso de pared: ms frecuente en receptores obesos y ancianos. Se pueden prevenir con profilaxis antibitica, cierre cuidadoso del plano subcutneo, y en algunos casos, tonel uso de un drenaje aspirativo subcutneo en pacientes obesos.
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los trasplantes aproximadamente y se suelen presentar de manera tarda, entre el ao y los 10 aos posttrasplante. La causa principal es una mala tcnica quirrgica o una escara, pero existen otras como el reflujo vsico-ureteral y la dilatacin de ste por una elevada presin intravesical. El tratamiento ser endoscpico o de forma percutnea con dilatacin y colocacin de sonda doble J temporalmente. El resultado ser mejor cuanto ms distal sea la estenosis. Si falla, se puede recurrir a la ciruga abierta con anastomosis del urter al nativo o vesicopielostoma. Para evitarlas, es importante usar un urter corto, conservando su grasa periureteral, dejar un catter ureteral doble J y no estenosar el urter durante el cierre del plano muscular(21). Reflujo y pielonefritis aguda: las pielonefritis son poco frecuentes, pero lo son ms si se asocian a reflujo. ste es ms frecuente en anastomosis tipo Lich-Gregoir en que el tnel submucoso qued corto. Es importante que ste tenga unos 3-4 cm. Para su correccin, se realizar un reimplante al urter nativo, si no es refluente, o a la vejiga en caso de que s lo sea. Es importante que se eviten las infecciones de tracto urinario bajo. Litiasis renales: pueden ser del rin trasplantado o ser adquiridas. Se manifiestan con hematuria u obstruccin de la va. Algunas son eliminadas espontneamente, en otros casos con obstruccin, es necesaria la derivacin de la va con nefrostoma percutnea o doble J retrgrado, bajo seguimiento ecogrfico. Litiasis no expulsadas, en clices, rin o urter pueden ser destruidas mediante LEOC; las del urter tambin se pueden extraer mediante ureteroscopia; y las ms grandes enclavadas en un cliz o infectivas deben eliminarse mediante ciruga percutnea o nefrolitotoma. Para evitarlas, es importante tratar el hiperparatiroidismo, las obstrucciones urinarias y las infecciones; y muy importante, usar siempre suturas reabsorbibles. Estenosis de la arteria renal: su frecuencia est en torno al 10% y se diagnostica por ecodoppler y angiografa en el seguimiento del injerto. Se manifiesta como HTA y/o incremento de la creatinina. No siempre es necesario el tratamien-
Fstula urinaria: es la complicacin temprana ms comn. Entre un 3-5% de los trasplantes sin doble J. A nivel del urter, la causa ms frecuente es la necrosis de ste por isquemia, infeccin viral (BK, CMV) o dehiscencia de la sutura. El tratamiento de las mismas puede ser mediante ciruga abierta o percutnea. La ciruga abierta consiste en el reimplante ureteral con alguna de las tcnicas descritas y colocacin de catter doble J. Mediante la tcnica percutnea, se accede al rin, se localiza la fstula y se cateteriza con sonda doble J en sentido antergrado dejando sonda vesical y/o nefrostoma. En la vejiga, suelen ser por causa de fallo de la sutura insuficientemente estanca y se colocar una sonda uretral o suprapbica.Y en el cliz, la causa suele ser la ligadura de una arteria polar. Se tratar inicialmente con una nefrostoma o catter ureteral y sonda doble J; pero si esto falla, habr que intentar una nefrectoma polar. Para evitarlas es importante usar un urter corto, conservar la grasa periureteral del hilio y los vasos periureteralas, evitar seccionar o ligar la arteria polar inferior y dejar un catter en doble J como tutor(21). Trombosis arterial: se producen en la primera semana posttrasplante. Sus principales factores de riesgo son la ruptura de la capa ntima, una pobre tcnica de sutura, resistencias vasculares demasiado elevadas, y los trasplantes con riones peditricos. En las primeras 12 horas se puede intentar una trombectoma endovascular, o si no, recurrir a la ciruga abierta. Para evitarla es importante preservar el parche artico, mantener ntegra la ntima en la anastomosis, evitar plicaturas en la arteria, y en caso de no tener parche, hacer una anastomosis lo ms larga posible. Trombosis venosa: es rara. Aunque se puede intentar una trombectoma, en la mayora de los casos el xito es escaso y hay que recurrir a la trasplantectoma. Es muy importante que la sutura no quede con tensin, y en este caso es preferible rehacerla.
Complicaciones tardas
Estenosis ureteral: se manifiesta con dilatacin de los clices y la pelvis, y a menudo con elevacin de la creatinina plasmtica. Ocurren en el 5% de
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to quirrgico, ya que muchos pacientes responden bien a tratamiento mdico e incluso algunas estenosis regresan. La intervencin estar indicada si la estenosis es > al 70%. La primera lnea de tratamiento ser la dilatacin endoluminal, porque, aunque los resultados son pobres, es menos agresiva que la ciruga, a la cual recurriremos si falla la anterior, si la estenosis es a nivel de la anastomosis o se trata de una plicatura. Consiste en la reseccin y reimplante usando vena safena, si fuera necesario. Para evitarlas, es importante conservar el parche artico, presevar ntegra la capa ntima y evitar una anastomosis a tensin. Fstula arterio-venosa o arterio-calicial postbiopsia renal: son bastante frecuentes, y en la mayora de los casos regresan espontneamen-
te. Si persisten, es necesaria la embolizacin del vaso. Se pueden prevenir evitando biopsias muy profundas y que no lleguen al hilio renal. Linfocele: son a causa de un escaso drenaje linftico de los vasos ilacos o por la secrecin linftica del rin trasplantado. Por esto es importante un linfostasis cuidadoso en el campo quirrgico, y ligar o poner clips en los vasos linfticos que seccionemos. El tratamiento consiste en el drenaje percutneo del linfocele en aquellos casos en que comprima los vasos ilacos o el urter hasta obtener en dbito escaso para pasar a realizar esclerosis con povidona yodada en algunos casos. En caso de que esto falle, se procede a la marsupializacin del mismo con epiplonplastia, por ciruga abierta o laparoscpica(4).
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seccin XII
Dermopatas en Urologa
Dermopatas del aparato genital masculino................................. 1119
captulo 61
Dermopatas del aparato genital masculino
Jorge Rey Rey Fernando Domnguez Freire Antonio Ojea Calvo
Complejo Hospitalario Universitario Xeral-Ces.Vigo
Palabras clave: Balanitis. Dermatitis.Toxicodermias. Lesiones tumorales.
ndice captulo 61

Introduccin ..................................................................................................................................................................... Anomalas menores de los genitales masculinos ......................................................................... Balanitis y balanopostitis ..................................................................................................................................... Lesiones vasculares.................................................................................................................................................... Lesiones inflamatorias con afectacin genital ................................................................................ Toxicodermias ................................................................................................................................................................ Lesiones autoinmunes y enfermedades sistmicas con afectacin genital ........ Infestaciones ..................................................................................................................................................................... Dermatosis infecciosas genitales.................................................................................................................. Lesiones tumorales ................................................................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 1123 1123 1125 1127 1128 1129 1131 1132 1133 1136 1140
61. Dermopatas del aparato genital masculino
captulo 61

INTRODUCCIN
Las lesiones cutneas en el aparato genital masculino son un motivo frecuente de consulta en la prctica clnica urolgica diaria, por lo que el mdico residente de Urologa debe de familiarizarse pronto con este tipo de patologa. Las dermatosis capaces de comprometer el aparato urinario son muy variadas, unas veces afectan especficamente al aparato urinario y otras veces se corresponden con manifestaciones cutneas sistmicas que se expresan en los genitales externos. A menudo generan ansiedad al paciente, fundamentalmente por el temor a la posibilidad de haberse contagiado de alguna enfermedad de transmisin sexual. Conviene considerar detalles anatmicos y personales a la hora de evaluar la presentacin y el desarrollo de estas lesiones. En varones no circuncidados, con prepucio largo y sobre todo con escasa higiene, se producen importantes fenmenos de maceracin que no solamente predisponen a la inflamacin, infeccin y carcinognesis, sino que adems son capaces de modificar el aspecto clnico de distintos procesos patolgicos. La mucosa balanoprepucial est sometida a la accin macerante e irritante de la orina, el esmegma y las secreciones de glndulas sebceas sudorparas, lo que genera un clima de humedad y modificacin del pH alcalino que acta como factor potenciador facilitando la aparicin y desarrollo de dermatosis en esta localizacin. Obviando el riesgo de padecer una enfermedad de transmisin sexual, tambin existe la posibilidad de que microtraumatismos generados por fenmenos de roce, friccin e incluso agresiones mecnicas mayores por la utilizacin de prendas inapropiadas o de determinadas prcticas sexuales, pueden ser factores etiolgicos o modificadores de patologa en los genitales masculinos. Los principios fundamentales para el diagnstico de las enfermedades dermatolgicas en los genitales no son diferentes del mtodo utilizado para las dems dermatosis de la superficie cutnea. La historia clnica y una cuidadosa exploracin fsica son esenciales. La diferencia de piel entre circuncidados o no, la simetra, evolucin, agrupamiento, color o la consistencia de las lesiones, puede orientarnos en la primera impresin diagnstica. A partir de esta informacin se puede decidir la realizacin de pruebas complementarias: examen microscpico con visin directa; preparados citolgicos de Tzanck o tincin de gram; cultivos microbiolgicos; serologas especficas o pruebas epicutneas para el estudio de alergias de contacto; o tomas de biopsia para estudio anatomopatolgico(1).
ANOMALAS MENORES DE LOS GENITALES MASCULINOS

Consideradas en ocasiones variantes de la normalidad, son dermatosis totalmente benignas que habitualmente generan ansiedad sobre todo a varones jvenes tras encuentros sexuales ante la posibilidad de padecer enfermedades venreas o algn tipo de patologa tumoral. Las anomalas menores ms frecuentes de los genitales externos masculinos son(2): 1) Ppulas perladas. 2) Sndrome o condicin de Fordyce. 3) Linfangitis esclerosante transitoria del pene o linfocele. 4) Discromias genitales. 5) Cuerpos extraos. 1) Las ppulas perladas: Son formaciones exofticas de 1 a 2 mm de color similar al de la mucosa prepucial que se agrupan en hileras y se localizan habitualmente en el surco coronal. Su incidencia es alta, 20-30% de los varones adultos sanos. Se encuentran ms frecuentemente en adultos
seccin XII. Dermopatas en Urologa
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Urologa
Figura 1. Anomalas menores ms frecuentes de los genitales externos masculinos.
jvenes no circuncidados. Histolgicamente son angiofibromas. Su aspecto cuando son de mayor tamao puede confundirse con condilomas acuminados. Al ser totalmente asintomticos no es preciso ningn tratamiento (Figura 1). 2) El sndrome o condicin de Fordyce: Fue descrito por el autor del mismo nombre en 1896. Consiste en una anomala de las glndulas sebceas que se manifiesta por pequeos grnulos blanquecinos de pequeo tamao que se suelen localizar en la cara interna del prepucio. Es totalmente asintomtico e inocuo, por lo que no precisa tratamiento. En ocasiones, cuando provocan estado de ansiedad y preocupacin en el paciente, se pueden probar tratamientos tpicos con pomadas de retinoides o electrocoagularlos (Figura1) . 3) La linfangitis esclerosante o linfocele: Se produce como consecuencia de una obstruccin de los vasos linfticos. Aparece sbitamente como una lesin subcutnea asintomtica de 2-3 cm de longitud, firme a la palpacin, con apariencia de cordn localizado en el cuerpo o en el glande del pene. En ocasiones tambin puede acompaarse de linfangitis del pene. De etiologa desconocida, suele aparecer tras un coito o maniobras mastur-
batorias vigorosas en varones jvenes. No precisa tratamiento ya que involuciona espontneamente en pocas semanas. 4) Las discromias genitales: Son alteraciones en el color de la piel de la zona, bien por exceso a las que se denomina hipercromias o por defecto a las que se denomina hipocromias. Estas lesiones suelen ser idiopticas o pueden estar asociadas a factores hereditarios, dermatosis o frmacos. Las discromias ms frecuentes son: a) Vitligo. Es una despigmentacin de la piel de tamao y forma variables, que se manifiesta con la aparicin de placas cutneas claramente delimitadas que adquieren coloracin blanquecina. Puede comprometer mltiples zonas del cuerpo y en la regin genital suele afectar al pene y al escroto. Se considera de naturaleza autoinmune y suele asociarse a otras enfermedades autoinmunes. Debe establecerse diagnstico diferencial con el liquen escleroso. El tratamiento puede realizarse con corticoides tpicos o radiaciones ultravioletas B y diversos tratamientos cosmticos (Figura 1). b) Nevus. Son los denominados vulgarmente lunares. Son proliferaciones pigmentadas cuya aparicin viene determinada genticamente.
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Su presentacin clnica vara entre mculas y ppulas de colores que varan desde rojizo a marrn oscuro. Debe tenerse en cuenta su capacidad de malignizacin y transformacin en melanomas. Su diagnstico diferencial incluye: verrugas, queratosis seborreica, pecas, papulosis bowenoide, carcinoma epidermoide o melanoma. Con frecuencia obligan a la toma de biopsias para establecer el diagnstico exacto. Son lesiones benignas que no precisan tratamiento. c) Acantosis nigrans. Es un engrosamiento aterciopelado, difuso e hiperpigmentado de la piel, que se localiza en pliegues cutneos. Aunque es asintomtica, los pacientes relatan sensacin de suciedad por la lesin. Se puede asociar a: la herencia, endocrinopatas, obesidad, frmacos como la niacina, neoplasias del tracto gastrointestinal, prstata, ovarios y pulmn. No requiere tratamiento. d) Tatuajes. Son alteraciones en la pigmentacin adquiridas que no tienen significacin clnica (Figura 1). 5) Cuerpos extraos: Habitualmente son adquiridos y se colocan en el pene con fines estticos o para realizar determinadas prcticas sexuales. Actualmente ya se ven con bastante frecuencia en los genitales masculinos. Las complicaciones estn relacionadas con sobreinfecciones, arrancamientos o perforacin de la uretra (Figura 1).
dientemente de su etiologa. Si afecta a la mucosa del glande se denomina balanitis y si afecta a la mucosa del prepucio balanopostitis. Estn favorecidas por la humedad permanente del saco uretral, sobre todo si la higiene es deficiente y son infrecuentes en varones correctamente circuncidados. Las manifestaciones clnicas son comunes a todos los tipos de balanitis. Suelen presentarse como un enrojecimiento independientemente de la causa que las genere. Generalmente provocan enrojecimiento o eritema de la mucosa del glande y/o prepucio que puede presentar un exudado cuando se sobreinfecta. En balanitis asociadas a enfermedades sistmicas o crnicas, su inicio es ms insidioso y su sintomatologa menos florida(3). Se pueden clasificar etiolgicamente en Balanitis por agentes fsicos, Balanitis infecciosas y Balanitis con entidad anatomopatolgica, segn se expone en la Tabla 1. Los dos primeros grupos se desarrollarn en las toxicodermias y en las lesiones ulcerativas, por lo que solamente nos detendremos en: 1) Balanitis con entidad anatomopatolgica. 2) Balanitis candidisicas. Se desarrollan en este apartado debido a que son las balanitis ms freuentes. 1) Las balanitis con entidad anatomopatolgica se subdividen en: a) Balanitis plasmocelular o de Zoon. b) Balanitis xertica obliterante. c) Balanitis seudo epiteliomatosa. a) Balanitis plasmocelular de Zoon. Es una dermatosis inflamatoria crnica que afecta a la superficie interna del prepucio y al glande, que fue descrita por Zoon en 1950. Habitualmente se presenta en varones en edad avanzada y es de etiologa desconocida. Las lesiones caractersticas forman reas confluyentes en glande y prepucio, con placas lisas, brillan-
BALANITIS Y BALANOPOSTITIS
Las balanitis engloban a cualquier proceso inflamatorio que afecte a la mucosa del pene, indepen-
Tabla 1. La balanitis y balanopostitis se clasifican en: balanitis por agentes fsicos, balanitis infecciosas y balanitis con entidad anatomopatolgica. Balanitis por agentes fsicos Traumatismos Irritativas Alrgicas o de contacto Balanitis infecciosas Balanitis bacterianas Balanitis vricas Balanitis protozoos Balanitis micticas Balanitis con entidad anatomopatolgica Balanitis plasmocelular o de Zoon Balanitis xertica Obliterans Balanitis Seudoepiteliomatosa
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clulas escamosas por lo que es necesario una estrecha vigilancia de esta entidad (Figura 2). c) Balanitis seudoepiteliomatosa queratsica y miccea. Es una lesin infrecuente, caracterizada por un proceso de engrosamiento de la piel del pene que se cubre de elementos descamativos de aspecto micceo, que suele afectar a adultos mayores de 50 aos. Su etiologa es desconocida. Clnicamente se manifiesta como dermatosis papuloescamosa que afecta al surco balanoprepucial, englobando en estadios finales a todo el glande y la superficie interna del prepucio. Cursa de manera asintomtica hasta que genera atrofia cutnea, a partir de este momento el paciente comienza con molestias al mantener relaciones sexuales o incluso con episodios de parafimosis. El diagnstico exacto es anatomopatolgico. Histolgicamente se caracteriza por hiperqueratosis exagerada con acantosis. Su evolucin es muy lenta y con tendencia a la recidiva. El diagnstico diferencial deber establecerse con todas las dermatosis papuloescamosas que afectan a los genitales. Se han descrito casos de degeneracin dando lugar a cuernos cutneos e incluso carcinomas escamosos. Se trata por tanto de una lesin precancerosa. Como tratamiento se puede optar por: ciruga, electrocoagulacin, lser o 5-fluoracilo tpico (Figura 2). 2) Balanitis candidisica. Es la balanitis ms frecuente y es la forma clnica ms frecuente de presentacin de las infecciones por Candida albicans. Suele comenzar por un enrojecimiento de la piel del glande y prepucio, con prurito de la zona y sensacin de humedad en la misma. Otras veces se presenta con pequeas lesiones puntiformes erosionadas, ligeramente descamadas y de coloracin blanquecina. En ocasiones cursa de forma fugaz con eritema y escozor durante 24 a 48 horas con resolucin espontnea. Si estn presentes factores como Diabetes mellitus, prepucio fimtico o candidiasis genital en la pareja sexual, la balanitis candidisica se puede cronificar provocando fisuras y fibrosis en el prepucio. El diagnstico es clnico pero se confirma mediante el examen microscpico directo del material obtenido de la lesin, al que se
Figura 2. Balanitis ms frecuentes.
tes, generalmente hmedas, que le confiere un caracterstico aspecto de barniz. Aunque se trata de una lesin benigna, el diagnstico exacto exige siempre la realizacin de una biopsia, fundamentalmente para hacer el diagnstico diferencial con la eritroplasia de Queyrat. Histolgicamente se evidencia un infiltrado linfoplasmocitario a nivel de la dermis. El tratamiento de eleccin es la circuncisin (Figura 2). b) Balanitis xertica obliterante, tambin denominado liquen escleroso y atrfico. Es un estado atrfico crnico de la piel del prepucio y del glande, favorecido por la falta de higiene y los fenmenos crnicos irritantes de las secreciones. Las lesiones se caracterizan por ppulas blancas que van evolucionando hacia una atrofia apergaminada de la piel, con grietas y fisuras en el anillo prepucial. Cuando est muy evolucionada puede causar una craurosis con imposibilidad para retraer el prepucio.Tambin puede afectar al meato uretral y a la uretra distal provocando estenosis. Histolgicamente se caracteriza por una hiperqueratosis ortoqueratsica con atrofia y vacuolizacin de la capa basal. El tratamiento correcto es quirrgico mediante circuncisin, si bien en casos leves o para disminuir el componente inflamatorio se pueden aplicar corticoides tpicos. Se han descrito asociaciones con carcinoma de
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aade solucin de KOH al 10% y el cultivo en medio Saboureaud. El tratamiento mdico se realiza con la aplicacin de pomadas antifngicas. Debe tratarse la pareja del paciente afectado (Figura 2).
LESIONES VASCULARES
Las lesiones vasculares se pueden dividir en(4): 1) Lesiones angiomatosas. 2) Lesiones venosas. 3) Lesiones linfticas. 1) Las lesiones angiomatosas se subdividen a su vez en: a) Angiomas capilares y hemangiomas cavernosos. Son lesiones fronterizas entre la malformacin congnita, el hamartoma o la neoplasia benigna, constituidas por clulas angioblsticas. Han sido descritos en el pene, el glande y el escroto. Los angiomas capilares se presentan en la infancia en forma de mancha plana de color
frambuesa. La mayora involucionan lentamente en unos pocos aos, llegando a desaparecer completamente sin secuelas en ms del 90% de los casos. Los hemangiomas cavernosos tambin aparecen en los primeros aos de la vida. Estn formados por vasos de mayor tamao que los angiomas capilares. Existen casos familiares que sugieren una transmisin autosmica dominante. Son lesiones nodulares, de color violceo o azuladas que aumentan progresivamente de tamao y que pueden sangrar profusamente con los traumatismos. En las lesiones grandes o que han sangrado el tratamiento de eleccin es el lser de neodinium (Figura 3). b) Angiomatosis bacilar. Es un proceso angioproliferativo benigno que suele presentarse en pacientes inmunodeprimidos. Clnicamente se presentan como mltiples ppulas angiomatosas, de pocos milmetros, indoloras, localizadas en la parte distal del pene, prepucio y glande. Pueden confundirse fcilmente con el sarcoma de Kaposi. Su etiologa se ha relacionado con
Figura 3. Lesiones dermatolgicas de origen vascular en los genitales externos.
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un proceso totalmente benigno que se manifiesta por la dilatacin de las venas superficiales del escroto que adquieren apariencia similar al varicocele. Como en el proceso se establecen comunicaciones entre el plexo pampiniforme y las venas escrotales superficiales, el tratamiento es el mismo que se realiza en el varicocele, la ligadura de la vena espermtica (Figura 3). 3) Lesiones linfticas. Cualquier proceso patolgico que provoque insuficiencia del drenaje linftico en los genitales provocar linfedema (Figura 3). El linfedema puede ser congnito o adquirido. El linfedema congnito es muy poco frecuente y est relacionado con defectos del desarrollo embrionario de los vasos linfticos. El diagnstico diferencial debe excluir cualquier causa de edema sistmico. El tratamiento es conservador. El linfedema adquirido se produce por una patologa conocida: enfermedades parasitarias como la filariasis, tratamientos quirrgicos, radioterapia o compresin externa por objetos o prendas de vestir. El tratamiento pasa por la resolucin de la patologa que lo genere. Algunas veces el linfedema se puede presentar como edema circunscrito al pene (Figura 3). La etiologa parece estar relacionada con traumatismos repetidos provocados al mantener relaciones sexuales prolongadas. Siempre hay que establecer el diagnstico diferencial con reacciones alrgicas, dermatosis de contacto, linfangitis esclerosante no venrea, parafimosis u otras causas conocidas de edema en los genitales. No precisa tratamiento.
procesos infecciosos. El diagnstico se confirma con biopsia y el tratamiento es la eritromicina. c) Angioqueratomas tipo Fordyce. Son lesiones que generalmente se localizan en el escroto. Clnicamente se presentan como mltiples ppulas de pocos milmetros de color rojorub o azuladas que si se trombosan adoptan coloracin negruzca. Son asintomticos y no precisan tratamiento excepto cuando se traumatizan y sangran de manera importante. En ese caso, la electrocoagulacin o la aplicacin de lser suelen ser eficaces (Figura 3). d) Angioqueratomas tipo Fabry. Es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X, llamada lipidosis glucolipdica. Se produce por un defecto enzimtico, que genera un acmulo de glucolpidos en los vasos sanguneos. Clnicamente las lesiones son telangiectasias similares a las del tipo Fordyce pero ms numerosas, que comprometen varias zonas cutneas. Es una enfermedad progresiva, que carece de tratamiento especfico. Los pacientes suelen fallecer por trastornos cardiocirculatorios antes de los 50 aos. 2) Las lesiones venosas se subdividen en: a) Flebitis de Mondor. Es un proceso generalmente agudo que suele presentarse en varones jvenes a las pocas horas de una actividad sexual vigorosa y prolongada. Se produce por una lesin en el endotelio venoso que da lugar a una flebitis de la vena dorsal superficial del pene. Clnicamente se manifiesta por intenso dolor, fiebre y aparicin de un cordn duro y lineal en el dorso del pene. Se han descrito otras etiologas como procesos infecciosos, frmacos y drogas por va parenteral. Es un proceso benigno que no precisa tratamiento, que se resuelve espontneamente en pocas semanas sin secuelas. b) Flebectasias adquiridas del glande. Tambin denominadas lagos venosos. Son lesiones adquiridas similares a los hemangiomas cavernosos. Se manifiestan como pequeos ndulos de consistencia blanda y color azulado, que desaparecen a la presin y se incrementan con la ereccin. El tratamiento suele ser conservador, exceptuando los sintomticas o de gran tamao. Aunque se pueden esclerosar o extirpar quirrgicamente, los mejores resultados estticos se obtienen con lser (Figura 3). c) Cirsocele. Es
LESIONES INFLAMATORIAS CON AFECTACIN GENITAL

Las lesiones inflamatorias con afectacin genital se dividen en(5): 1) Dermatitis de contacto. 2) Liquen plano. 1) Dermatitis de contacto. Es una respuesta de la piel en forma de lesin inflamatoria eccematosa tras el contacto directo, bien por irritantes o bien por alergenos, tras exposiciones repetidas y sensibilizacin. La reaccin afecta a toda la superficie cutnea de los genitales. Los agentes etiolgicos son mltiples: productos de higiene, preservativos, espermicidas, prendas de vestir, medicamen-
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tos tpicos o cualquier agente transmitido por las manos del propio paciente. En ocasiones las reacciones ms severas pueden ocasionar ampollas y necrosis tisular. Las zonas comprometidas son pruriginosas. El diagnstico exige la identificacin del agente causal, lo que en ocasiones precisa de pruebas epicutneas. El tratamiento implica suprimir el contacto con el agente etiolgico, corticoides tpicos, antihistamnicos orales y emolientes para aliviar la sintomatologa (Figura 4). 2) Liquen plano. Es una enfermedad inflamatoria pruriginosa de la piel. Afecta a las superficies flexoras de los miembros, tronco, mucosa oral y glande peneano. El pene se afecta en el 25% de los varones con esta enfermedad. Su etiologa es desconocida, si bien se ha descrito asociada a frmacos como el Captopril y beta-bloqueantes o a enfermedades como la hepatitis C. La lesin caracterstica es una ppula poligonal violcea de bordes aplanados. En el glande las lesiones pueden tener aspecto anular pero suelen ser solitarias y
con tendencia a ulcerarse. El diagnstico se basa en la clnica pero si presenta lceras es necesario la confirmacin histolgica mediante toma de biopsia. El diagnstico diferencial incluye: lesiones ulcerativas como la sfilis y el chancro; inflamatorias como la psoriasis o balanitis de Zoon; y lesiones neoplsicas como la enfermedad de Bowen y el carcinoma espinocelular. El liquen plano se resuelve espontneamente, aunque los esteroides tpicos producen alivio sintomtico (Figura 4).
TOXICODERMIAS
Son las dermatosis causadas por frmacos de forma directa o indirecta, con independencia de la va utilizada en la administracin. Los frmacos relacionados con este tipo de toxicodermia se representan en la Tabla 2. En la mayora de los casos se desconoce el mecanismo que las ocasiona. Es difcil establecer su verdadera incidencia debido a la dificultad para diag-
Figura 4. La imgenes 4A y 4B se corresponden con lesiones inflamatorias de los genitales externos. Las imgenes 4C, 4D y 4E se corresponden con toxicodermias.
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Tabla 2. Frmacos que con ms frecuencia han sido relacionados con las dermatosis vesculo-ampollosas. Exantema fijopigmentario cido acetilsaliclico Barbitricos Tetraciclinas Pirazolonas Hidantoinas Paracetamol Sulfamidas Fenolftalena Anticonceptivos orales Penicilina Eritema exudativo multiforme cido acetilsaliclico Barbitricos Benzodiacepinas Estrgenos Hidantonas Pirazolonas Penicilinas Quininas Sulfamidas Carbamacepina Necrlisis epidrmica txica Alopurinol Barbitricos Hidantonas Penicilinas Pirazolonas Salicilatos Sulfamidas Tetraciclinas
nosticarlas y al hecho de que alteraciones cutneas de otro origen son con mucha frecuencia falsamente atribuidas a frmacos. Este tipo de reaccin puede producir casi cualquier forma de lesin cutnea en cualquier parte del cuerpo. Las lesiones ms frecuentes son las erupciones exantemticas aunque tambin pueden ser las urticarias, vasculares, purpricas, liquenoides, vesiculoampollosas o pigmentaciones. A continuacin se analiza alguna de las formas de presentacin ms llamativas de las lesiones vesiculoampollosas(5). Las describimos de forma independizada, aunque hay autores que las consideran formas evolutivas o variantes de una misma dermatosis. a) Eritema fijo pigmentario. Consiste en la aparicin de una o varias placas eritematosas bien delimitadas de pocos centmetros de dimetro, con bordes bien definidos, sobre la que puede aparecer una gran ampolla tras la ingesta de un medicamento. Su aparicin suele ir precedida de prurito con afectacin de la mucosa oral y genital en donde fcilmente se erosionan. A los pocos das pierde actividad y se desvanece dejando una hiperpigmentacin residual. Ante una nueva administracin del frmaco, la erupcin recidiva en las mismas localizaciones y en nuevos brotes sobre zonas previamente sanas. Su diagnstico es clnico al reconocer la lesin y se resuelve sin secuelas tras suprimir el frmaco implicado (Figura 4C). b) Eritema polimorfo multiforme. Es una dermatosis aguda generalizada que cursa en brotes con intervalos de pocos das, con lesiones en
distintos momentos evolutivos a lo que debe su nombre. Existen dos variantes en funcin a su gravedad. La forma ms leve presenta lesiones escarapeloides o en diana que son patognomnicas, en placas oscuras con bordes rojizos que pueden desarrollar vesculas y ampollas. La forma ms grave o sndrome de Stevens-Johnson, se inicia de forma aguda con lesiones como las descritas anteriormente. Se caracteriza por una afectacin mucocutnea de dos o ms superficies mucosas, presencia de afectacin sistmica y una importante mortalidad. El diagnstico es clnico y el tratamiento local, evitando la sobreinfeccin de las lesiones (Figura 4D). c) Necrolisis epidrmica txica o sndrome de Lyell. Es una intensa reaccin en forma de eritema generalizado con posterior despegamiento epidrmico. La etiologa puede ser mltiple e incluye: infecciones virales, bacterianas o micticas; y frmacos como las sulfamidas, AINE y anticonvulsionantes. Aparecen a la semana del contacto con el agente causal y estn precedidas de hipersensibilidad cutnea. Las lesiones se inician con un exantema multiforme generalizado sobre el que aparecen ampollas que tienden a confluir, erosionndose. Al mismo tiempo grandes zonas se despegan semejando quemaduras. En pocas semanas evoluciona a la curacin, pero hay hasta un 50% de mortalidad por complicaciones. El tratamiento requiere a menudo el ingreso en una unidad de quemados (Figura 4E).
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Figura 5. Principales lesiones autoinmunes y enfermedades sistmicas con afectacin genital.
LESIONES AUTOINMUNES Y ENFERMEDADES SISTMICAS CON AFECTACIN GENITAL

Se dividen en(6): 1) Lesiones autoinmunes. 2) Enfermedades autoinmunes con afectacin genital. 1) Lesiones autoinmunes. Las manifestaciones autoinmunes que ms frecuentemente se manifiestan en la piel de los genitales externos son: el sndrome de Behet y el sndrome de Reiter. Es excepcional la afectacin cutnea en los genitales masculinos en enfermedades como: lupus eritematoso sistmico, esclerodermia, dermatomiositis, sarcoidosis y amiloidosis. El sndrome de Behet es una enfermedad multisistmica, que se caracteriza por presentar lceras orales y genitales y afectacin ocular. Afecta generalmente a varones jvenes. La etiopatogenia es desconocida; la principal lesin anatomopatolgica es una vasculitis con tendencia a la formacin de trombos venosos. Su diagnstico exige la presencia de lceras orales recidivantes y al menos dos de las siguientes manifestaciones: lceras
genitales recidivantes, lesiones oculares, lesiones cutneas y prueba de patergia. Las lceras genitales son ms profundas que las orales y tras 2-3 semanas de evolucin curan dejando cicatriz. La lesin urogenital, no cutnea, ms frecuente es la epididimitis. La afectacin de las mucosas puede mejorar con la aplicacin de glucocorticoides tpicos (Figura 5). El sndrome de Reiter es un sndrome que se incluye en la patologa englobada bajo el epgrafe de artritis reactivas, que se aplica a una artritis aguda no supurada que aparece como complicacin de una infeccin localizada a nivel urogenital o intestinal, que sufren predominantemente los individuos que tienen el antgeno de histocompatibilidad HLA-B27. El sndrome se caracteriz por la trada de artritis, uretritis y uvetis. Las lesiones genitales cutneas afectan al glande y se conocen como balanitis circinada. Son vesculas indoloras que se rompen rpidamente para formar erosiones superficiales que en los individuos circuncidados pueden formar costras parecidas a las de la queratodermia blenorrgica. El diagnstico es clnico al identificar las lesiones descritas. El tratamiento de las lesiones cutneas es sintomtico.
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mendndose que sea combinado para evitar resistencias. Los frmacos ms utilizados son la sulfona, rifampicina y clofazimina. La tuberculosis cutnea es una enfermedad infecciosa provocada por el Mycobacterium tuberculosis. La afectacin genital es excepcional, siendo la tuberculosis primaria de pene la ms frecuente, producida por contacto sexual con una persona infectada. c) La tuberculosis secundaria del pene es producida por diseminacin hematgena de las micobacterias a partir de un foco primario. En los genitales aparecen lceras granulomatosas superficiales o ndulos subcutneos. El diagnstico exige la identificacin del bacilo y en la biopsia podemos confirmar los granulomas tuberculosos. El tratamiento se realiza mediante extirpacin-biopsia de la lesin y tuberculostticos.
Otras enfermedades autoinmunes son excepcionales. En el lupus eritematoso se ha descrito un caso de vasculitis necrotizante de pene con una lesin purprica rodeada de petequias en la cara ventral del pene. En la dermatomiositis se ha descrito algn caso con necrosis escrotal. En la sarcoidosis tambin se han descrito ndulos subcutneos y lceras en el escroto y pene. En la amiloidosis se han descrito lesiones purpricas, petequias y ndulos que recuerdan a los condilomas lata. Los pnfigos y penfigoides son enfermedades cutneas de afectacin sistmica que producen lesiones ampollosas intradrmicas en los pnfigos y subepidrmicas en los penfigoides. Pueden afectar a los genitales en el seno de la afectacin generalizada caracterstica de estas enfermedades (Figura 5). 2) Enfermedades sistmicas con afectacin genital. Las ms frecuentes son: a) La psoriasis. Es una enfermedad cutnea sistmica que afecta al 1% de la poblacin mundial. Las lesiones caractersticas son placas eritematosas cubiertas de escamas blancas plateadas. Afecta fundamentalmente al cuero cabelludo, codos y rodillas. El diagnstico de psoriasis genital viene dado generalmente por la observacin de las lesiones tpicas en otras localizaciones ms frecuentes. La evolucin es crnica con brotes de exacerbaciones y remisiones. La psoriasis en el pene es una dermatosis no infecciosa frecuente, que puede presentarse con una sola placa de color tpico y bordes bien definidos en el glande. El tratamiento son los esteroides tpicos de baja potencia (Figura 5). b) La lepra es una enfermedad crnica causada por el Mycobacterium leprae, que afecta primariamente a los nervios perifricos y secundariamente a la piel y otros tejidos. En nuestro pas es poco frecuente. La lepra lepromatosa puede afectar a los genitales en el escroto y en el prepucio con lesiones hipopigmentadas y ndulos. En el aparato urinario es frecuente la afectacin de los testculos y el epiddimo que conduce a una atrofia de ambos, produciendo esterilidad, impotencia y ginecomastia. En fases avanzadas de la enfermedad se produce afectacin renal y vesical por afectacin en forma de amiloidosis secundaria. El diagnstico exige la identificacin del bacilo responsable y el tratamiento se realiza con quimioterapia, reco-
INFESTACIONES
Las parasitosis que ms frecuentemente afectan a los genitales son la sarna y la pediculosis pbica(7). Otras, como la amebiasis, la bilharciosis o infestaciones por pulgas y garrapatas, son menos frecuentes en nuestro pas. En general han disminuido su frecuencia fundamentalmente por la modificacin de los hbitos higinicos. 1) Las infestaciones ms frecuentes son: a) La sarna. La sarna es una enfermedad producida por el Sarcoptes scabei, un caro cuya hembra fertilizada excava una galera a lo largo del estrato crneo y la epidermis, depositando huevos en el camino. El surco labrado en la piel por el parsito es signo patognomnico para el diagnstico. El caro tiene preferencia por manos y muecas, pero en el varn el escroto y el pene es un lugar de frecuente afectacin. La sarna se suele transmitir por contacto directo personal e indirecto con prendas de vestir o ropa de lencera. Clnicamente la manifestacin principal es un intenso prurito con exacerbacin nocturna. En los genitales pueden encontrarse los surcos del parsito, pero la lesin ms caracterstica son ndulos de pocos milmetros de dimetro. Los ndulos se cronifican, y a pesar de trata-
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mientos eficaces permanecen largo tiempo, aun en ausencia del parsito. Es habitual que lesiones de rascado modifiquen el aspecto normal de las lesiones, incluso facilitando la sobreinfeccin de las mismas. El diagnstico se realiza al evidenciar los tneles cutneos patognomnicos. Si existe duda se puede realizar toma de biopsia para identificar el parsito. El tratamiento se realiza con Permetrina al 5%, repitiendo la aplicacin a la semana; es menos txico que el Lindane al 1%. El tratamiento debe ser aplicado a todos los miembros de la familia y completarse con la desinsectacin de las ropas. Existe una rara variante de sarna, la sarna noruega, tpica de pacientes con infeccin por VIH. b) Pediculosis del pubis. Es una parasitosis producida por los Phtirius pubis conocidos como ladillas. El parsito suele limitarse al rea genital, pero en ocasiones puede extenderse al hipogastrio, glteos, axilas e incluso a las pestaas. Se transmite por contacto directo entre personas infestadas. Clnicamente se manifiesta por intenso prurito en los lugares de la picadura que ocasiona la aparicin de pequeas ppulas y lesiones de rascado. Si la infestacin es importante pueden identificarse los parsitos o sus huevos denominados liendres. El diagnstico es clnico por las lesiones de rascado, el intenso prurito y la visualizacin de los parsitos. El tratamiento se realiza con Lindane al 1% o Piretrinas al 1,5%. Deben lavarse todas las prendas de ropa infestadas. 2) Las infestaciones menos frecuentes son: a) Amebiasis cutnea. Parasitosis producida por el protozoo Entoameba histolytica, es tpica de pases tropicales. Se transmite por va orofecal. La amebiasis cutnea tpica suele afectar a la zona perineal y genital por fistulizacin de lceras rectales o por contaminacin directa. La afectacin del pene se produce por contacto sexual anal. Las lesiones se inician como abscesos que se ulceran. En pases desarrollados su presencia se asocia a infeccin por VIH. El tratamiento se realiza con Metronidazol y Yodoquinol. b) Bilharziasis. Tambin denominada esquistosomiasis, es una parasitosis producida por el
S. haematobium. Tpica de pases de Oriente Medio, en nuestro pas debe sospecharse en viajeros, pescadores o personas en contacto con estos pases. La afectacin cutnea de los genitales es rara, pueden encontrarse ulceraciones y seudoelenfatiasis en el escroto y el pene. Los ndulos cutneos histolgicamente permiten identificar los huevos del parsito. El tratamiento se realiza con Praziquantel. c) Lehismaniosis cutnea o Botn de Oriente. La filariasis y la dracunculiasis son parasitosis de diagnstico excepcional en las que han sido descritas afectaciones cutneas en los genitales en forma de lceras peneanas o escrotales y linfedema genital.
DERMATOSIS INFECCIOSAS GENITALES

Se clasifican en: 1) Enfermedades de transmisin sexual. 2) Infecciones genitales no sexuales. 1) Las enfermedades de transmisin sexual comprenden un amplio grupo de enfermedades infecciosas y parasitarias en las que el mtodo de transmisin habitual es el contacto sexual (Figura 6). Clsicamente se reconocan cinco enfermedades venreas: sfilis, gonorrea, chancro blando, linfogranuloma venreo y donovaniosis. Sin embargo, en los ltimos aos se han ido incorporando un grupo cada vez ms numeroso de procesos, enumerados en la Tabla 3. Como sern tratadas de manera especfica en otro captulo, slo nos centraremos en la lesin cutnea que con mayor frecuencia provocan, como son las lceras genitales. Las lceras genitales son lesiones normalmente secundarias a partir de una lesin primaria, ppula, vescula o pstula. El diagnstico de una enfermedad de transmisin sexual por las caractersticas de las lesiones cutneas es difcil en ocasiones, debido a: la variabilidad natural, efectos de infecciones secundarias y a la posible coexistencia de ms de una de estas enfermedades. En ms de la mitad de las ocasiones los enfermos padecen ms de una enfermedad de transmisin sexual. En la Tabla 4 se establece el diagnstico diferencial de las lceras genitales ms frecuentes.
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Figura 6. Algunas manifestaciones cutneas de las dermatosis infecciosas genitales y no infecciosas.
Tabla 3. Clasificacin etiolgica de las enfermedades de transmisin sexual. Bacterianas Sfilis Gonorrea Chancro blando Granuloma inguinal Linfogranuloma venreo Vricas Herpes genital Condiloma acuminado Infeccin por VIH Molusco contagioso Vius hepatitis ByC Protozoos Tricomoniasis Amebiasis Giardiasis Micosis Candidiasis Ectoparsitos Pediculosis Sarna
2) Infecciones genitales no sexuales. La regin genital est compuesta por piel y anejos con las mismas caractersticas que el resto del cuerpo, por lo que no ser ajena a las mismas infecciones cutneas como las que aparecen en otras localizacio-
nes. Es posible por tanto encontrarnos con foliculitis, furunculosis, hidrosadenitis, eritrasma, ectima gangrenosa, erisipela, intertrigos y celulitis en distintas localizaciones genitales. En este grupo incluiremos y describiremos ms detenidamente la gan-
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Tabla 4. Diagnstico diferencial de las lceras genitales ms frecuentes. Sfilis Nmero Periodo incubacin Morfologa de la lcera Sintomatologa nica o multiple Tres semanas Dura, lisa y bien delimitada Indolora y sin secrecin Chancro blando nica 1- 5 das Herpes genital Mltiple 1- 10 das lceras no infecciosas nica o mltiple No existe
Blanda y profunda Dolorosa y con secrecin purulenta
Blanda y superficial Dolorosa y sin secrecin. Precedida de vesculas caractersticas Bilaterales y dolorosas Herpes virus
Blanda Dolorosa y en ocasiones hemorrgicas
Adenopatas Etiologa
Bilaterales Treponema pallidum
Unilaterales y dolorosas Haemophilus ducrei
Ausentes Generalmente traumatismos locales y reacciones medicamentosas
grena de Fournier(8), por la elevada morbimortalidad que presenta. La gangrena de Fournier (Figura 6) es una severa infeccin subcutnea, generalmente polimicrobiana, que se inicia en la vecindad del punto de entrada que suele ser uretral, rectal o cutneo. Se ve favorecida en pacientes diabticos, alcohlicos o neoplsicos. Da lugar a una intensa celulitis que evoluciona a una fascitis necrotizante con necrosis tisular y finalmente gangrena. La progresin de la necrosis tisular es secundaria a la obliteracin de las pequeas arterias cutneas y subcutneas por endoarteritis obliterante y trombosis vascular secundaria. La etiologa suele ser la infeccin polimicrobiana generalmente por grmenes anaerbicos de lesiones producidas por: a) causa urolgica como estenosis uretrales con extravasacin de orina, falsas vas tras instrumentacin, fstulas uretrales, uretritis de repeticin, parafimosis, vasectoma, ciruga escrotal, circuncisin, biopsia de prstata; b) causa rectal como abscesos perianales, fstulas, ciruga anorrectal.
Una vez reconocido el cuadro y correctamente diagnosticado el tratamiento debe ser instaurado de inmediato, ya que se trata de una verdadera urgencia. Si el paciente presenta shock sptico una vez estabilizado hemodinmicamente, se iniciar tratamiento con antibioterapia de amplio espectro, generalmente asociando varios frmacos. La ampicilina, gentamicina y clindamicina o metronidazol es una asociacin clsicamente utilizada con buena respuesta. Actualmente tambin se dispone de otras alternativas como cefalosporinas de 3. generacin y carbapemenes. Adems es imprescindible realizar tratamiento quirrgico con amplio desbridamiento, resecando todo el tejido necrtico. En el postoperatorio inmediato se deben realizar curas diarias con agua oxigenada, siendo preciso en ocasiones ampliar la desbridacin inicial. En caso de que persista el cuadro txico, despus de aplicar las medidas descritas anteriormente, se puede indicar tratamiento con cmara hiperbrica. La mortalidad de esta enfermedad es elevada, con un promedio en la literatura del 20%.
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Tabla 5. Clasificacin de las leesiones tumorales del aparato genital. Benignos Queratosis seborreica Plipo fibroepitelial Lipogranuloma escleroante Xantoma verruciforme Xantogranuloma juvenil Quistes del rafe medio Lesiones potencialmente malignas Condiloma acuminado Liquen escleroatrfico Cuerno cutneo Balanitis miccea Leucoplasias Tumores intraepiteliales Eritroplasia de Queyrat Enfermedad de Bowen Papulosis bowenoide Tumores infiltrantes Carcinoma escamoso Carcinoma verrucoso Carcinoma basocelular Enfermedad de Paget del pene Melanoma maligno
LESIONES TUMORALES
Las lesiones tumorales ms frecuentes del aparato genital se pueden clasificar segn se expone en la Tabla 5 en(9): 1) Tumores epiteliales benignos. 2) Lesiones potencialmente malignas. 3) Tumores intraepiteliales. 4) Tumores infiltrantes. 1) Los tumores epiteliales benignos ms significativos son: a) La queratosis seborreica, tambin denominada verruga seborreica o senil. Es un tumor benigno pigmentado con muy poca tendencia a malignizarse. Se pueden extirpar con electrocoagulacin, crioterapia o tratamiento tpico con tricloractico. b) El plipo fibroepitelial, tambin denominado acrocordn. No requiere tratamiento. 2) Las lesiones potencialmente malignas ms significativas son: a) El condiloma acuminado. Es una enfermedad de transmisin sexual producida por la infeccin del virus del papiloma humano (VPH) que en los varones, cuando estn presentes las lesiones, da lugar a unas formaciones excre-
centes papilomatosas y friables de color rojo que pueden afectar a cualquier parte del pene, ano y pliegues inguinales. Existen varios serotipos del VPH relacionados con cncer genital en ambos sexos. En varones se asocia al cncer escamoso de pene (serotipos 11, 16, 18, 31, 33 y 35). El serotipo 11 es el ms prevalente en el cncer de pene. Los serotipos 16 y 18 estn presentes en el 92% de las eritroplasias de Queyrat y el 16 en la mayora de las papulosis Bowenoides. En el sexo femenino es fcil de diagnosticar mediante citologa de crvix uterino. Este virus est relacionado con el cncer de crvix. b) El liquen escleroso y atrfico.Tambin denominado balanitis xertica obliterante.Ya ha sido descrita en el apartado de balanitis con entidad anatomopatolgica. Se considera una lesin premaligna porque en la piel atrfica puede desarrollarse un carcinoma escamoso infiltrante. c) Cuerno cutneo. Es una lesin poco frecuente en el pene. Aunque el origen es incierto, se cree que puede ser secundario a la acumulacin de queratina y su posterior cronificacin, causada por diversas alteraciones epidrmicas
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como verrugas vricas, Moluscum Contagiosum, queratosis seborreica o queratoacantoma. En un elevado porcentaje de casos es posible identificar infeccin por VPH (habitualmente serotipo 16). El aspecto es el de un verdadero cuerno, duro a la palpacin, localizado en el glande o en el prepucio. El diagnstico es clnico y el tratamiento es la exresis de la lesin. Es obligado el seguimiento del paciente ante la posibilidad de malignizacin (Figura 7). c) Balanitis miccea o hiperqueratosis seudoepiteliomatosa. Entidad ya descrita junto a la balanitis xertica obliterante. Se ha descrito una elevada tendencia a malignizacin, dando lugar a un carcinoma escamoso infiltrante o carcinoma verrucoso. Tambin est descrita la malignizacin a fibrosarcoma despus de haber sido tratada con crioterapia. d) Leucoplaquia o leucoqueratosis precancerosa. Es un engrosamiento blanquecino del epitelio de las mucosas que se presenta como placas superficiales. En el pene precisa para su diagnstico de estudio histolgico. Su tratamiento implica la exresis bipsica de la lesin(10). 3) Tumores intraepiteliales o carcinoma in situ. Son lesiones que cumplen criterios anatomopatolgicos para ser consideradas como neoplasias intraepiteliales o carcinoma in situ del epitelio escamoso, con una presentacin clnica que sugiere distintos estadios de una misma entidad. Distinguimos tres formas clnicas: eritroplasia de Queyrat, enfermedad de Bowen y papulosis Bowenoide. a) Eritroplasia de Queyrat. Es una lesin en forma de placa, bien delimitada de color rojo brillante y aterciopelado, que puede ser nica o mltiple que se localiza habitualmente en el pene. Es indistinguible clnica e histolgicamente de la enfermedad de Bowen. Se suele presentar generalmente en varones no circuncidados entre los 20 y 60 aos de edad. Tiene una importante relacin con la infeccin por VPH, en especial con determinados serotipos 16 y 18. Su diagnstico exige la toma de biopsia para estudio histopatolgico, ya que es fundamental determinar si la lesin supera la epidermis, en cuyo caso el diagnstico ser de carcinoma escamoso infiltrante. El
diagnstico diferencial debe incluir: balanitis circinada del sndrome de Reiter, balanitis de Zoon, eritema fijo medicamentoso, enfermedad de Bowen y carcinoma escamoso infiltrante. El tratamiento debe ser agresivo, mediante exresis quirrgica o criociruga. Tambin se ha utilizado vaporizacin con lser por el excelente resultado esttico (Figura 7). b) Enfermedad de Bowen. Es un carcinoma intraepitelial indistinguible de la eritroplasia de Queyrat histopatolgicamente. Puede aparecer en cualquier parte de la piel del cuerpo como una placa eritematosa. En los genitales masculinos puede afectar a cualquier localizacin del pene y raramente del escroto. Comparte con la eritroplasia de Queyrat la etiopatogenia, comportamiento clnico, evolucin, diagnstico y tratamiento. c) Papulosis bowenoide. Es una lesin de aspecto clnico similar a cualquier formacin verrugoide. Son ppulas eritematosas mltiples de menos de 1 cm de dimetro, que pueden confluir hasta formar placas. Presenta una importante relacin con la infeccin por el VPH sobre todo con el serotipo 16. Afecta a varones jvenes sexualmente activos. Histolgicamente es un carcinoma in situ, con la diferencia de que los queratinocitos no sustituyen a la epidermis completa, sino que se encuentran dispersos de forma aleatoria. En varones no existen casos descritos de malignizacin, lo que la distingue de las otras formas de lesin intraepitelial. En parejas femeninas de estos varones existe mayor riesgo de desarrollar neoplasia cervical uterina. Debido al pronstico benigno de la lesin, el tratamiento se realiza con mtodos de escisin local, como electrocoagulacin, crioterapia o aplicacin tpica de 5-fluoracilo(11). 4) Lesiones tumorales infiltrantes ms caractersticas son: a) El carcinoma epidermoide de pene y escroto (Figura 7). Es una neoplasia poco frecuente en pases desarrollados y supone menos del 1% del total de neoplasias malignas del varn. Sin embargo, en pases de Asia, frica o Suramrica puede llegar hasta el 20% de las neoplasias malignas que afectan a varones. Se pre-
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Figura 7. Algunas lesiones tumorales de los genitales externos.
senta en mayores de 50 aos. En su etiopatogenia existen varios factores de riesgo claramente relacionados: fimosis y mala higiene genital por el clima de humedad; maceracin e irritacin constante de las secreciones acumuladas; y la infeccin por VPH, sobre todo por los serotipos 16 y 18. Clnicamente es una neoplasia con poca sintomatologa sistmica ya que metastatiza a otros rganos en raras ocasiones. La lesin primaria suele ser indolora, lo que unido a la fimosis, puede hacer no visible la lesin, siendo un exudado maloliente o incluso una retencin aguda de orina el motivo de consulta. No es infrecuente que la enfermedad se consulte en avanzado estado de evolucin debido a vergenza o falta de atencin, en estos casos, el motivo de consul-
ta puede ser una masa inguinal o incluso una ulceracin o hemorragia de las lesiones. La lesin puede afectar a cualquier parte del pene o del escroto. La evolucin es localmente infiltrante con capacidad para metastatizar por va linftica o hematgena, menos frecuentemente. El diagnstico se realiza con toma de biopsia. Histolgicamente sigue vigente la clasificacin de Broders en funcin de la diferenciacin histolgica, si bien para el manejo clnico de la enfermedad se utiliza la clasificacin TNM de la UICC. El tratamiento es quirrgico con extensin variable en funcin de la extensin que tenga la lesin. b) Carcinoma verrugoso.Tambin denominado Condiloma gigante o tumor de Buschke-Lowenstein. Es un tipo de carcinoma epidermoide de cre-
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cimiento lento, agresivo localmente desarrollando una gran masa neoplsica pero poco infiltrante, por lo que tiene mejor pronstico. Se localiza preferentemente en el glande o en el surco balanoprepucial, como una gran masa exoftica, verrucosa y vegetante. El diagnstico exige biopsia y confirmacin anatomopatolgica. El tratamiento es la exresis de la lesin, y cuando la lesin es muy extensa incluso puede ser necesario amputar el pene. c) Carcinoma basocelular. Es la neoplasia ms frecuente en la especie humana. Su presencia se relaciona con la exposicin al sol. Aunque excepcionalmente est descrito en el pene y en el escroto. Suele presentarse como una lcera genital de crecimiento lento. Su diagnstico exige toma de biopsia y el tratamiento de eleccin es la exresis quirrgica de la lesin.
d) Melanoma. Su presencia en los genitales es excepcional. Suele afectar al pene y el escroto. Debe sospecharse ante cualquier lesin hiperpigmentada de rpido crecimiento. Se presenta ms frecuentemente en varones adultos mayores de 50 aos. La lesin suele ser una placa o ndulo duro a la palpacin de color negro o azulado, siendo el glande la localizacin ms frecuente. Crece rpidamente formando una lcera sobre la lesin primaria.Tiene gran capacidad de metastatizar a distancia, por lo que su pronstico depende de la celeridad del diagnstico. El tratamiento es siempre quirrgico, con amputacin del pene y linfadenectoma ilioinguinal si es preciso (Figura 7).
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Jorge Rioja Zuazu Jos Enrique Robles Garca Jos Mara Berin Polo
Clnica Universitaria. Universidad de Navarra. Pamplona
Palabras clave: Ciruga robtica. Lser. Diagnstico por imagen.Terapia celular.
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Nuevas tecnologas en diagnstico ............................................................................................................ Novedades tecnolgicas teraputicas ..................................................................................................... Bibliografa ......................................................................................................................................................................... 1147 1151 1164
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La Urologa es una de las especialidades mdicoquirrgicas que mejor ha aplicado los avances tecnolgicos a lo largo de su historia. En una encuesta mundial realizada a mdicos, preguntndoles cul consideraban el mayor avance de la medicina en el siglo XX y publicada en una revista de impacto result en primer lugar la tomografa computerizada, en segundo lugar, aparecan los IECA y entre los diez primeros figuraba la litotricia externa por ondas de choque. La Urologa, al igual que el resto de las especialidades de la medicina, est en continua evolucin, puede que sea una de las especialidades con mayor capacidad de arrastre con respecto al resto: ah estn los cistocopios y la endourologa y su posterior extrapolacin al resto de las especialidades. Analizando los ltimos veinte aos de especialidad, podemos decir que hemos pasado de una Urologa eminentemente quirrgica, a una Urologa mdico-quirrgica mnimamente invasiva, en la cual el aumento del conocimiento ha llevado al desarrollo de subespecialidades dentro de la misma. Actualmente se est llegando a dividir la especialidad en varias lneas de estudio y trabajo, como son la uro-oncologa, la endo-urologa y litiasis, el trasplante renal, la uro-ginecologa, la Urologa funcional y la uro-pediatra. A la velocidad a la que avanza la ciencia, las perspectivas de futuro en nuestra especialidad son espectaculares. La aplicacin de tcnicas menos invasivas est llevando a la generacin de otras sub-especialidades y en algunos pases desarrollados empiezan a aparecer programas de sub-especializacin de Urologa abierta; es decir, lo que antao (diez aos) era lo normal y cotidiano, se ha convertido en lo excepcional.
NUEVAS TECNOLOGAS EN DIAGNSTICO

En la actualidad, sobre todo en el campo de la Oncologa, los avances en las tcnicas de imagen, han permitido a los urlogos mejorar el diagnstico y control de las enfermedades malignas. Muchas de estas tcnicas incluyen la tomografa por emisin de positrones (PET), ecografa, tomografa computerizada con reconstruccin tridimensional (TC-3D), resonancia magntica (RM) y espectroscopia. Cuatro tcnicas especiales en las que vamos a centrar esta revisin.
Tomografa por emisin de positrones (PET)

PET es una modalidad de imagen funcional con capacidad nica de estudiar de manera no invasiva procesos bioqumicos, como el metabolismo celular de glucosa o de colina en tejidos sanos y enfermos. La aplicacin del PET en las tcnicas de imagen en medicina es consecuencia de la aplicacin del descubrimiento de que la actividad de determinados istopos radiactivos desciende con la liberacin de electrones cargados positivamente llamados positrones. Los radioistopos emisores de positrones pueden incorporarse utilizando distintos sustratos biolgicos, como son el agua, amonio, acetato y glucosa para hacer de radio-trazadores. Dichos radio-trazadores son inyectados de manera intravenosa, acumulndose en rganos y tejidos en funcin de sus propiedades bioqumicas o fisiolgicas1. El papel del PET en cncer de prstata se ha limitado al estudio con glucosa FDG, con unos resultados generalmente limitados debidos a su baja actividad
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en el manejo del cncer renal. Sus aplicaciones incluyen la capacidad para evaluar la realizacin de una nefrectoma parcial o de una ampliada y en los nuevos tratamientos mnimamente invasivos, como son la crioterapia y la radiofrecuencia, para la identificacin de la lesin y la monitorizacin del tratamiento. En la evaluacin de la ciruga conservadora, la ecografa intra-operatoria delimita de una manera ms ntida los bordes tumorales permitiendo preservar la mayor cantidad de margen posible, as como la exploracin del resto del rin, permitiendo descartar una multicentricidad. Se ha demostrado que en tumores heredo-familiares la ecografa intraoperatoria permite identificar un 25% ms de tumores que se escapan a la visin del cirujano4. Otra de las posibilidades de esta tcnica es la caracterizacin correcta de lesiones dudosas mediante otras tcnicas de imagen, como quistes complejos, la presencia de un trombo venoso y la determinacin de su nivel.
metablica y a las interferencias de la acumulacin del radio-trazador en vejiga y urteres. Los resultados preliminares con otros radio-trazadores como la colina y el acetato parecen mejores en cuanto a actividad tumoral en comparacin con FDG, aportando tambin la ventaja de su eliminacin por va no urinaria. Son necesarios posteriores estudios de validacin para aadir su utilizacin de manera rutinaria en el diagnstico de cncer de prstata2. Respecto al cncer de vejiga, el PET no tiene, actualmente, ninguna aplicacin clnica. La literatura actual sugiere que el PET puede ser til para identificar lesiones ganglionares y metastticas. En cncer renal, la TC sigue siendo el estndar de oro para el diagnstico del cncer renal localizado, aunque la PET ha demostrado su precisin en el diagnstico del cncer renal. Sin embargo, si que es til en el diagnstico de enfermedad ganglionar y en la monitorizacin de la enfermedad, tanto en su progresin, recurrencia local, as como en la respuesta al tratamiento2. La mayor aplicacin de la PET en Urologa es el cncer de testculo, no en su estadificacin despus de la orquiectoma, sino en la evaluacin de masas residuales despus de quimioterapia, en las que la PET puede diferenciar tejido cicatricial de enfermedad con un valor predictivo positivo alto (en torno a 90%), pero con un valor predictivo negativo bajo debido a su incapacidad para diferenciar tejido cicatricial del teratoma maduro3. La PET, a su vez, ha mostrado gran utilidad en el estudio del control neurolgico de las funciones del aparato urinario, permitiendo visualizar los centros del control miccional y de otras funciones como la ereccin. El futuro de esta prueba diagnstica va encaminada en la fusin de la imagen metablica de la PET con la morfolgica de la tomografa computerizada, en los nuevos equipos de PET-CT. El desarrollo de nuevos radiotrazadores permitirn un mejor estudio de patologas oncolgicas y neurolgicas.
Ecografa trans-rectal
La aplicabilidad de la ecografa trans-rectal en la estadificacin del cncer de prstata sigue siendo controver tida. Modificaciones introducidas en la tcnica han intentado aumentar su utilidad, incluyendo el Doppler color, 3D Doppler y la aplicacin de contrastes ecogrficos. Desgraciadamente existe poca literatura al respecto, pero los resultados preliminares parecen indicar que estas tcnicas aumentarn la sensibilidad de la ecografa convencional5.
Ecografa tridimensional 3D
Uno de los avances ms llamativos de la ecografa son las reconstrucciones tridimensionales, ampliamente popularizadas a partir de las ecografas ginecolgicas. En el mbito urolgico stas se han utilizado para reconstrucciones de prstata y rin, sin llegar a popularizarse. Recientemente se han publicado trabajos en los que esta tcnica de reconstruccin tridimensional se utiliza para valorar la funcin del esfnter estriado, su morfologa y la uretra.Visualizando una elongacin de la uretra cuando se produce una contraccin normal del esfnter estriado6.
Ecografa
Ecografa intraoperatoria
La realizacin de ecografa intraoperatoria es una tcnica que se encuentra en auge en la actualmente
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Ecografa endoluminal
La ecografa endoluminal es una tcnica de imagen, en la cual se introducen pequeos catteres flexibles con transductores de alta frecuencia, a travs del tracto urinario, permitiendo visualizar la uretra, vejiga, urter y la pelvis renal. Los transductores de alta frecuencia se localizan en la punta del catter, creando imgenes de gran resolucin. La frecuencia que suelen utilizar es de 20 MHz, permitiendo distinguir entre estructuras anatmicas y patolgicas, de manera ms precisa que con frecuencias bajas. Los estudios de validacin sugieren de una manera consistente que los avances en la ecografa endoluminal estn dirigidos a mejorar esta tcnica. La ecografa endoluminal ofrece una oportunidad de realzar y caracterizar de manera ms ntida las lesiones complejas del tracto urinario superior e inferior6. En la actualidad se emplea para guiar tratamientos de incontinencia, y para guiar el implante de clulas madre en el esfnter estriado7.
nales, a partir de sus matrices. Las reconstrucciones 3D son de gran utilidad como mtodo diagnstico no invasivo en el estudio de los tumores renales, fundamentalmente para su planificacin teraputica8. Los recientes avances tecnolgicos en los tomgrafos, como son los de 64 coronas, permiten la realizacin de estudios con una mayor rapidez, as como una mayor precisin y mejor reconstruccin, gracias a la realizacin de un mayor nmero de cortes tomogrficos en menor tiempo. Estos equipos, gracias a sus reconstrucciones tridimensionales, permiten la realizacin de estudios endoscpicos no invasivos virtuales (Figuras 1 y 2), permitiendo un estudio del urotelio en toda su extensin, mediante cistoscopia y urteronefroscopias virtuales, minimizando las complicaciones asociadas a los procedimientos instrumentados y disminuyendo sus costes. La evolucin y el desarrollo tecnolgico permitir un mayor desarrollo de los sistemas virtuales en el diagnstico de la patologa del tracto urinario y en la planificacin quirrgica de su patologa. Si su sensibilidad aumenta, los estudios negativos permitirn excluir la necesidad de realizar investigaciones posteriores, por lo que la endoscopia virtual pasar a jugar un papel relevante en el diagnstico de la patologa urolgica. La endoscopia virtual es ms barata, ms rpida y menos invasiva que la endoscopia tradicional9. El futuro de est tcnica va encaminada en la mejora de los equipos, como son los nuevos flatpanel, equipos que todava se encuentran en fase de desarrollo. La cadena de imagen de un Flat-panel TC, consiste en un tubo de rayos X, modificados los filtros y los moduladores de rayos, el colimador, y un detector Flat-panel, todo montado en una estructura de TC. Estos equipos permiten la realizacin de imgenes con mayor resolucin (hasta 200 ), reconstrucciones volumtricas y con mayor rapidez.
Tomografa computerizada (TC)

La TC es la tcnica de eleccin en el diagnstico y estadificacin de tumores renales, vesicales y de urotelio, y de testculo. En el caso de los tumores renales presenta ciertas limitaciones en su formato (en) bidemensional. La aplicacin de las reconstrucciones tridimensionales a la tomografa computerizada permite en la actualidad reconstrucciones ms precisas de la profundidad del tumor, su localizacin y relaciones con las estructuras adyacentes, as como una mejor delineacin de las estructuras vasculares del rin. Las exploraciones con TC constan de varias fases: la primera es una fase sin contraste que permite definir la localizacin renal, la identificacin de calcificaciones en el tracto urinario y descartar la presencia de masas en el parnquima renal. sta va seguida de una segunda con infusin de contraste intravenoso, que en su fase ms precoz permite la realizacin de una angiografa, con una correcta delineacin del pedculo renal, mientras que su fase ms tarda permite visualizar el parnquima renal y sistema colector, as como una correcta caracterizacin de las lesiones parenquimatosas. A su vez es til para la caracterizacin de lesiones en el tracto urinario, bien en la pelvis, urter o vejiga. Las reconstrucciones tridimensionales se realizan con los datos obtenidos en las fases bidimensio-
Resonancia magntica (RM)

La utilizacin de la resonancia magntica en la Urologa se ha difundido de manera generalizada a lo largo de esta ltima dcada, sus aplicaciones son diversas, pero se ha generalizado para el estudio del cncer de prstata. Otros campos en los que se ha difundido son en el estudio del trombo en cava y en la uro-resonancia, superando a la tradicional urografa intravenosa.
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Figura 1. Reconstruccin 3D de la fase urogrfica con un TC de 64 coronas, en la que se visualiza un megaurter congnito segmentario del urter izquierdo. Figura 1: reconstruccin 3D.
Su utilizacin se ha difundo ampliamente en el estudio del cncer de prstata y en la estadificacin del mismo En la actualidad presenta una sensibilidad del 78%, pero con una especificidad baja del 55%, lo que supone un problema. La mayor causa de falsos positivos son las hemorragias post-biopsia, las prostatitis y los efectos teraputicos de diversos tratamientos. En nuestro entorno, nicamente presenta su utilidad a la hora de predecir afectacin de vesculas seminales10. En la actualidad se aplican tcnicas combinadas de imagen con tcnicas de espectroscopia, aunando en una sola tcnica, imagen morfolgica e imagen metablica, lo que permite una mejora en los resultados de esta prueba diagnstica, con una sensibilidad y especificad del 98% y 94%, respectivamente. En el campo de la Urologa Peditrica, la resonancia magntica ha emergido como una potente herramienta diagnstica. Proporciona imgenes morfolgicas y funcionales en una sola prueba, siendo a su vez, superior a otros procedimientos diagnsticos. La resonancia magntica, probablemente sea, en un futuro muy prximo, la prueba diagnstica de eleccin en la patologa peditrica11. La mejora de los equipos, con mayor potencia en su campo magntico, en la actualidad se estn instalan-
do en Espaa resonancias magnticas de 3 Teslas. Estos equipos permiten una mayor precisin de las imgenes, con una resolucin de 80 micras, un 30% mejor que el de 1,5 Teslas y un 40% ms de contraste. Otra de las ventajas que ofrece es la posibilidad de visualizar procesos dinmicos como es la actividad neuronal (de gran utilidad para cirugas cerebrales), as como de localizacin de metabolitos (lo que puede ayudar en la deteccin de tumores) (Figura 3). Otras ventajas que aportan estos aparatos han sido orientadas fundamentalmente para los pacientes, como son unas camillas ms bajas para una mejor accesibilidad, una disminucin del ruido de un 90%, una reduccin del tiempo de la prueba en un 25-30% y una mayor apertura (Figura 4). Otro de los avances de esta tcnica es su aplicacin a la hora de guiar determinados procedimientos mediante resonancia magntica intra-operatoria. En el campo de la Urologa esta tcnica se ha limitado a la realizacin de biopsias de prstata guiadas por resonancia, para guiar determinados procedimientos ablativos sobre tumores renales y prostticos (ej, radiofrecuencia y HIFU), y para la realizacin de implantes de braquiterapia prosttica permanente, en casos de cncer de prstata. El empleo de esta tcnica permite una colocacin de los implantes con mayor precisin que en la tcnica convencional utili-
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Figura 2. Reconstruccin 3D de la fase urogrfica con un TC de 64 coronas, en la que se visualiza un megaurter congnito segmentario del urter izquierdo. Figura 2: imagen urogrfica.
zando ecografa, con lo que se obtiene un mejor resultado oncolgico y funcional12. En toda la patologa urolgica se estn desarrollando nuevas y apasionantes tcnicas de imagen, que pueden afectar al futuro manejo de nuestros pacientes. Nuevos equipos de ecografa, resonancia, tomografa, medicina nuclear, estn mejorando tanto la habilidad para estatificar correctamente los pacientes, como en su seguimiento de los cambios post-teraputicos. Varios problemas han de resolverse antes de su aplicacin generalizada y son la estandarizacin de los pacientes para los ensayos clnicos, la reproducibilidad de los resultados de esta tcnica entre diferentes centros, as como el conocimiento de cmo la informacin obtenida con estas nuevas modalidades influye en el cuidado del paciente. Estaremos, ansiosamente, esperando los resultados a estas preguntas.
ga urolgica. Utilizaron un brazo robtico industrial modificado para la realizacin de una reseccin transuretral de prstata en humanos. En 1992 aparece el primer sistema comercializado, ROBODOC, un brazo robtico, diseado y utilizado para la realizacin de ciruga protsica de cadera. El AESOP (Automated Endoscopic System for Optimal Positioning) fue el primer sistema robtico comercializado para cirugas laparoscpicas, consistente en un brazo articulado que se activa por la voz y manipula un laparoscopio estndar. Fue el primer sistema robtico aprobado por la FDA (U.S. Food and Drug Adminstration). En 1995 se fund la Intuitive Surgery (Sunnyvale, CA, USA) que dise el Da Vinci, introduciendo su robot de tres brazos. Inicialmente, el sistema Da Vinci se utiliz para la realizacin de colecistectomas, fue aprobado por la FDA por uso en 1998. Posteriormente la compaa Computer Motion (Santa Brbara. CA, USA) dise el Zeus, desarrollado y comercializado en 1998. Son los nicos robots en el mercado. En 2003 ambas compaas se fusionaron. La historia de la robtica empieza con la de la laparoscopia. En 1992 en la reunin de la AUA, Schuessler comunica el intento de realizacin de dos prostatectomas laparoscpicas. El mismo equipo ya en 1997 concluye que no tiene ventajas objetivas sobre la prostatectoma radical retropbica (RRP) por el tiempo que necesita. En diciembre del mismo ao,
NOVEDADES TECNOLGICAS TERAPUTICAS

Ciruga robtica
Introduccin histrica:
La primera ciruga robtica fue realiza por Kwoh y cols. en 1988, quienes utilizaron un brazo industrial modificado para guiar un lser en una ciruga esterotxica cerebral. En 1991, Davies y cols. fueron los primeros en comunicar la utilizacin de un robot en ciru-
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Figura 3. A) Resonancia cerebral con un equipo de 1,5 Teslas. B) Resonancia cerebral con un equipo de 3 Teslas. C) Imagen tridimensional cerebral con un equipo de 3 Teslas en la que se visualizan reas cerebrales con distinta actividad.
Gaston comunica que es falible su realizacin en menos de 6 horas. G. Valencien y B. Guilleneau realizan en enero del 98 la primera RPL en su hospital. En Marzo del 2000, Binder realiza en Frankfurt la primera RPL asistida por robot. En octubre del 2000, Valencien realiza la primera RPL asistida por robot en el Institute Vattikuti de Detroit, del que se hace cargo Mani Menon. Desde entonces todo se ha disparado y si en 2000 se hicieron 36 prostatectomas radicales con robot, en el 2006 se han comunicado al menos 3.000 RARP13 y se calcula que se harn 33.500; en Estados Unidos hay 260 robots, en Europa 70. El futuro ya ha empezado.
La mayora de los sistemas utilizados hoy en da en ciruga urolgica son sistemas maestro-esclavo (AESOP, Zeus, Da Vinci). Estos sistemas permiten la posibiidad de teleciruga, el cirujano (maestro) est en una sala de control, situada remotamente del paciente que se encuentra en el quirfano. Desafortunadamente, es necesaria una velocidad de seal alta y el retraso en la transmisin debe ser menor de 300 m. entre los dos emplazamientos. Hasta que todas las lneas de transmisin sean convertidas de las clsicas de cobre a las modernas de fibra ptica, los retrasos no la hacen factible. Los sistemas maestro-esclavo son los dominantes en la ciruga urolgica. A continuacin los detallamos. Automated Endoscopic System for Optimal Positioning (AESOP) En ciruga laparoscpica convencional, el asistente es el encargado de sujetar y manejar el laparoscopio, moviendo el mismo, de manera manual, segn las necesidades del cirujano. Cualquier mnimo movimiento por parte del ayudante resulta en una imagen temblorosa en el monitor, la cual puede ser molesta para el cirujano y potencialmente peligrosa para el paciente. Fue diseado en los 90, con el objetivo de permitir al cirujano mayor control visual y eliminar la necesidad de un asistente para manejar la ptica. El robot sostiene la ptica con seis grados de libertad y el cirujano maneja el robot con un micrfono, a travs de un sistema de reconocimiento de voz (Figura 5). Para Kavoussi, las imgenes con el AESOP son de gran beneficio, permitiendo menor nmero de cambios de cmara, as como menor nmero de colisiones inadvertidas que con un asistente inexperto. Actualmente, muchos cirujanos consideran este siste-
Sistemas quirrgicos robticos modernos

Los sistemas robticos modernos pueden estratificarse en tres categoras, basadas en sus mecanismos de trabajo: (i) activos, (ii) semiactivos; y (iii) sistemas maestro-esclavo. Los sistemas activos realizan el procedimiento de manera autnoma bajo las directrices (command) del cirujano. Robodoc, el Probot (para prostatectomas) y el sistema de acceso percutneo al rin (PAKY) son ejemplos de sistemas activos. Los sistemas semiactivos tienen componentes automticos y conducidos por el cirujano. En los sistemas maestro-esclavo, el cirujano maneja el robot desde una consola de trabajo remota. No hay componente autnomo en este tipo de sistema robtico. Los movimientos de las manos o comandos del cirujano son transmitidos a los brazos del robot, creando un filtro que elimina el temblor en el interior del paciente.
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Figura 4. Prototipo de resonancia abierta en doble-donnut de 1,5 Teslas de General Electric 1.5T en uso en el Brigham and Womens Hospital, Boston.Vista desde el interior (izquierda) y desde el lateral (derecha). (Reproducido con permiso de la Unidad de Terapia Resonancia Magntica, Brigham and Womens Hospital.)
ma parte del equipo convencional para una prostatectoma laparoscpica. Zeus Posteriormente al AESOP, Computer Motion desarroll el sistema robtico ZEUS. Consta de tres brazos controlados desde una consola de trabajo. El sistema AESOP controla la cmara, mientras que dos brazos adicionales controlan los brazos con instrumentos quirrgicos. El cirujano se sienta en una consola de trabajo ergonmica con el robot en su lnea de visin14 (Figura 6). Los instrumentos son reutilizables y no necesitan trcares especficos. Este sistema ya no est comercializado, aunque Intuitive Surgical se encarga de los sistemas que estn en funcionamiento. Da Vinci Hoy en da, el sistema robtico Da Vinci es el sistema mas avanzado de ciruga robtica clase iii. Consta una torre robtica y de una consola de trabajo. La cmara incluye dos pticas separadas para visin binocular, que genera una visin estereoscpica tridimensional con un campo de aumento de 10-15 X. Otros dos o tres brazos que salen de la torre permiten manipular instrumentos quirrgicos. Estos se articulan a la mueca con siete grados de libertad. La articulacin bidireccional y la pinza, simulan los movimientos genuinos de la mano del cirujano. El eje manos-ojos del cirujano est situado de tal manera que crea la ilusin de estar operando encima (o den-
Figura 5. El Automated Endoscopic System for Optimal Positioning (AESOP) robotic system. 2005 Intuitive Surgical,Inc.
tro) del paciente (Figura 7). En la actualidad es el nico sistema de teleciruga disponible en la actualidad15.
Aplicaciones generales de la ciruga robtica

La Urologa se encuentra inmersa en una revolucin tecnolgica con la introduccin y la aplicacin de los robots para la ciruga. Los procedimientos robti-
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Cistectoma asistida por robot La primera publicacin de una serie de cistectomas radicales realizadas con robot fue publicada en 2003 por Menon y cols. utilizando el Da Vinci para la realizacin de la cistectoma y la linfadenectoma, realizando una miniincisin para la extraccin de la pieza y reconstruccin intestinal extracorprea, con posterior anastmosis uretral intracorprea asistida con robot. La realizacin de una neovejiga ortotpica de manera intracorprea ha sido tambin publicada17. Conforme los cirujanos van adquiriendo mayor destreza, stos son capaces de realizar procedimientos de mayor complejidad, como son derivaciones urinarias y reconstrucciones intracorpreas. Urologa peditrica y otras aplicaciones Aunque la ciruga robtica infantil est en paales, pequeas series y algunos casos han sido publicados, utilizando sistemas robticos para la realizacin de ureteroneocistostomas, heminefrectomas, apendicovesicostomas, siendo la pieloplastia transperitoneal el procedimiento ms realizado. Otras aplicaciones actuales de la ciruga robtica son: sacrocolpopexia, reparaciones de fstulas vsicovaginales, nefrectomas, nefrectomas parciales y suprarrenalectomas.
cos estn proliferando a lo largo del mundo. Su utilizacin ha situado a la ciruga laparoscpica convencional un escaln por debajo. Debido a su precisin a la hora de cortar, y sobre todo, de reconstruir y de sutura, los procedimientos que se hacan por ciruga convencional pueden realizarse ahora de una manera ms elegante y ms fcil. Prostatectoma radical laparoscpica asistida por Robot (RARP) El rasgo distintivo de la RAPR son los siete grados de libertad de los instrumentos quirrgicos, que junto con la eliminacin del temblor, permiten una diseccin ms precisa. Estas ventajas permiten reducir la curva de aprendizaje de la prostatectoma radical en comparacin con la prostatectoma laparoscpica convencional. Las publicaciones de las series de prostatectomas robticas sugieren una disminucin de las prdidas sanguneas, estancia hospitalaria, tiempo de cateterizacin y complicaciones postoperatorias, una vez se ha superado la curva de aprendizaje. Dos estudios han comparado la RARP con la prostatectoma abierta. Los tiempos quirrgicos eran similares en ambas pero exista un significativa disminucin de la prdida sangunea, porcentajes de transfusin, estancia hospitalaria, tiempo de cateterizacin y complicaciones. Se han publicado los resultados oncolgicos y funcionales iniciales despus de ciruga robtica. Con seis meses de seguimiento, presentaban una potencia y capacidad para penetracin del 82% y del 64%, respectivamente, en varones menores de 60 aos. En varones mayores de 60 aos stos disminuan hasta un 75% y 38%, respectivamente. En cuanto a la continencia, el 96% de los pacientes estaban continentes16. Aunque los resultados iniciales son muy alentadores, hay que destacar que no hay resultados a largo plazo respecto a continencia, funcin erctil, progresin bioqumica y recidiva de la enfermedad. Pieloplastia asistida por robot La mayor ventaja de la ciruga robtica frente a la convencional es la capacidad de sutura intracorprea. La primera pieloplastia robtica fue realizada por Sung y cols. Despus de esta experiencia inicial, la pieloplastia robtica ha conseguido resultados satisfactorios en mltiples pacientes.
El futuro de la ciruga robtica

La ciruga robtica se encuentra en su fase inicial, sus accesorios se estn desarrollando de una manera paralela al desarrollo de la Urologa, lo que permite aplicar esta tecnologa a un nmero cada vez mayor de indicaciones. El Da Vinci se desarroll inicialmente para ciruga cardiaca, por lo que estaba diseado para movimientos en un campo quirrgico pequeo y por tanto su aplicacin a la ciruga abdominal tiene sus limitaciones. En la actualidad se estn desarrollando modelos con mayor movilidad de sus brazos, lo que permitir trabajar en campos quirrgicos ms amplios, como el abdominal. Otro de sus inconvenientes, en el que se est trabajando, es la movilidad del robot. Los modelos actuales son pesados y difciles de mover, suponiendo un impedimento a la hora de su colocacin, as
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como de la movilidad dentro del quirfano. El desarrollo de modelos ms ligeros y mviles, permitir una mayor versatilidad a la hora de desarrollar nuevas indicaciones. La genuina debilidad del sistema es la falta de sensibilidad propioceptiva y la ausencia de feed-back tctil, que ha sugerido a algunos la razn del alto ndice de mrgenes con esta tcnica. Sin embargo, aunque el desarrollo de sensores tctiles es un desafo notable, han comunicado en Science el desarrollo de un sensor que podra ser aplicado a brazos de robtica18. La teleciruga es un campo emergente en la Urologa, sus aplicaciones son varias, pero fundamentalmente permitir un inicio tutelado por un cirujano experto, as como la realizacin de intervenciones con el cirujano en cualquier parte del mundo con una ptima conexin, o para fines militares o aeroespaciales15. La realidad en otros pases como Estados Unidos, es que los pacientes escogen ciruga por la percepcin de un mejor control oncolgico y la descartan por miedo al dolor, percepcin de efectos secundarios indeseables y los inconvenientes de una peor y ms tarda recuperacin. La ciruga robtica es oncolgicamente eficaz, mnimamente dolorosa, funcionalmente excelente en incontinencia e impotencia y de rpida recuperacin. Es decir, se puede convertir en el mtodo ms elegido por los pacientes. En relacin con los resultados funcionales (continencia, impotencia) y/o oncolgicos (mrgenes afectados) hay hoy en da evidencias suficientes para afirmar que la RALP es un claro avance en prostatectoma radical? La introduccin de la robtica ser para la ciruga laparoscpica lo que supuso para la litotricia percutnea y endoureteral la introduccin de la LEOC? Se puede decir que el futuro ya est aqu?
la ltima dcada, los lser han evolucionado, son ms compactos, potentes, abordables y fciles de usar y el conocimiento clnico de las interacciones lser-tejido han aumentado. Los lser han revolucionado la clnica prctica de diversas especialidades, como son la oftalmologa y la dermatologa. En Urologa, el impacto de los lser en la clnica prctica ha evolucionado a un ritmo inferior, aunque su impacto en la clnica ha sido relevante. Los lser en estado slido, como son el de doble frecuencia neodymium:yttrium-aluminum-garnet (Nd:YAG) potassiumtitanyl-phosphate (KTP) y el holmiun lser (Ho):YAG, han reemplazado los antiguos lser de gas, como eran los lser de Argon y Dye, para procedimientos sobre tejidos blandos y duros (Figura 8). A su vez, debido al desarrollo y mejora en la tecnologa de los endoscopios flexibles y de fibras pticas de slice, de pequeo tamao, flexibles, biocompatibles y baratas, se ha generado un gran inters en torno a la utilizacin del lser y fibra ptica para la realizacin de procedimientos mnimamente invasivos en tracto urolgico. Los procedimientos con lser en Urologa se basan en un amplio abanico de mecanismos en la inteFigura 6. Sistema robtico Zeus . 2005 Intuitive Surgical, Inc.
Lser.Aplicaciones y futuro
Hasta hace relativamente poco tiempo, la visin general de los lser es que eran muy variados, caros, difciles de usar y caros de mantener. Sin embargo, en
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Figura 7. A) Sistema robtico Da Vinci. B) Consola del cirujano con imagen 3D del campo quirrgico. C) Articulacin laparoscpica con 7 grados de libertad. 2005 Intuitive Surgical, Inc.
raccin lser-tejido, incluyendo foto-trmico, fotomecnico y foto-qumico19. Ejemplos de las aplicaciones foto-trmicas incluyen las ablaciones de tejidos blandos para el tratamiento de la hipertrofia prosttica benigna (HBP), estenosis, cncer de vejiga, cicatrizacin de tejidos mediante (sellado) y litotricias con lser de pulso largo. Las aplicaciones foto-mecnicas incluye la litotricia mediante pulso corto y como ejemplo de las aplicaciones foto-qumicas tenemos la terapia fotodinmica para el cncer de prstata y de vejiga.
La fibra ptica se emplaza en contacto directo con la piedra, y un pulso corto de lser es asestado, lo que resulta en una onda de choque sobre la superficie de la piedra. Es capaz de fragmentar cualquier tipo de clculo excepto de cistina, Los inconvenientes que presenta este lser son su tamao, coste y mantenimiento alto, lo que ha generado su desuso20. En un intento de reducir costes, abaratar el mantenimiento y reducir el tamao, los fabricantes de lser han introducido nuevos lser con longitud de onda y duracin de pulso similares al lser de adicin, con el objetivo de reproducir sus efectos. Por ejemplo, el FREDDY es un lser compacto, barato, de fcil mantenimiento, que emite unos pulsos de lser de 1 con unas longitudes de ondas combinadas entre 532/1.064 nm. Este lser es efectivo para la fragmentacin de la mayora de los tipos de clculos sin riesgo de perforar la pared ureteral. El lser de FREDDY se dise para la realizacin de procedimientos litotrpsicos, y no debera utilizarse con otras aplicaciones sobre tejidos blandos. El lser de Holmiun (Ho:YAG) ha sustituido al de adicin como el lser de eleccin para el tratamiento de la litiasis. Al contrario que el lser de adicin y el
Procedimientos clnicos con lser

En la actualidad existen dos aplicaciones fundamentales en la aplicacin de los lser en Urologa: son la litotricia lser para la ruptura de clculos en el tracto urinario y la ablacin del tejido prosttico para el tratamiento de la HBP. Litotricia lser Las aplicaciones clnicas para la litotricia lser empezaron en la mitad de los 80, con la introduccin del lser pulsado de adicin, el cual opera con un pulso corto de 1 y con una longitud de onda de 504 nm. Provoca la fragmentacin de los clculos de urinarios mediante un procedimiento foto-mecnico.
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FREDDY, el lser Ho:YAG trabaja con un pulso largo de aproximadamente 500 , lo que resulta en un mecanismo de destruccin foto-trmica del clculo, con una descomposicn qumica de los fragmentos del clculo irradiados. La mayor ventaja del lser Ho:YAG es que puede utilizarse para aplicaciones sobre tejidos blandos (ej. HBP, estenosis de uretra, ablaciones de tumores) al igual que para clculos, lo que compensa su inversin, gracias a su versatilidad20. Hiperplasia benigna de prstata (HBP) En la actualidad existen mltiples procedimientos con lser para el tratamiento de la HBP, como son la ablacin visual de la prstata (VLAP), la coagulacin intersticial (ILC), ambos con lser de Nd:YAG, y la reseccin de la prstata mediante Ho:YAG lser. Recientemente se ha utilizado como alternativa al lser de Nd:YAG (1.064 nm) el lser de doble frecuencia de Nd:YAG o lser KTP (532 nm). Esta longitud de onda se absorbe de una manera ms fuerte por la sangre, resultando en una penetracin ms superficial sobre el tejido (1 mm) y una ablacin ms eficiente del tejido con una coagulacin menor, de aproximadamente 1-2 mm. Los pioneros en la aplicacin del KTP fueron Malek y cols. y lo denominaron fotovaporizacin selectiva de la prstata (PVP), debido a que la longitud de onda del lser es selectivamente absorbida por la sangre del tejido y utilizada para vaporizar la prstata de manera selectiva. En la actualidad y gracias a la mayor potencia de los modelos comerciales de hasta 80 W-KTP, como el Greenlight laser (o lser verde), con los que se consiguen velocidades de coagulacin de un 1 g/min, la duracin de los procedimientos ha disminuido considerablemente. Como consecuencia, el lser KTP se ha convertido en uno de los procedimientos de eleccin para el tratamiento de la HBP. Estudios iniciales, aleatorizados, comparando la foto-vaporizacin prosttica con la reseccin transuretral de la prstata (RTU-P), han demostrado resultados similares; sin embargo, su eficacia a largo plazo est, todava, por determinar. En breve, dispositivos de mayor potencia 120 W-KTP, estarn en el mercado, ampliando, posiblemente, sus indicaciones. Los procedimientos con el lser de Holmiun han ido evolucionando en los ltimos aos. Inicialmente, se realizaba una vaporizacin prosttica (HoLAP), pero se vio que eran procedimientos muy largos, por lo
que se limitaron a prstatas de pequeo tamao. Posteriormente se desarroll la reseccin de la prstata con lser Holmiun (HoLRP), pero era un procedimiento de difcil aprendizaje y que ha terminado evolucionando al que hoy conocemos como enucleacin prosttica con lser Holmiun (HoLEP), que consiste en la reseccin de la prstata en pedazos que se empujan al interior de la vejiga donde son triturados posteriormente y eliminados de la vejiga. Esta ltima tcnica permite realizar tratamientos para prstatas muy grandes de 70-100 g. Estudios aleatorizados comparando la RTU-P con la HoLEP han demostrado una mejora en cuanto a la sintomatologa y a la obstruccin. Sin embargo, este procedimiento requiere una mayor inversin econmica y tiene una curva de aprendizaje mayor que el KTP, as como una mayor duracin del procedimiento20. Estenosis de uretra La reconstruccin quirrgica de la uretra contina siendo el tratamiento estndar de oro para las estenosis de uretra, pero existen numerosas tcnicas mnimamente invasivas disponibles para el tratamiento de las mismas, incluyendo dilataciones neumticas, cortes con bistur fro (Sachse), electrocoagulacin e incisiones con lser Ho:YAG. Estos procedimientos tienen unos resultados que varan entre 20-80%, dependiendo de una variedad de factores, incluyendo la tcnica quirrgica, el tipo de estenosis, la cicatriz que genera la estenosis, el seguimiento del paciente, etc. La electrocoagulacin y la incisin con lser Holmiun producen un dao trmico significante en el tejido sano circundante, el cual puede inducir la formacin de una futura cicatriz y la formacin de una re-estenosis. Es por esto que ninguno de estos mtodos es til en el tratamiento de las estenosis, siendo necesario el repetir dilataciones o incisiones de la estenosis. A lo largo de estos ltimos 20 aos se han utilizado mltiples lser en el tratamiento de las estenosis, incluyendo lser de CO2, argon, KTP, Nd:YAG, Ho:YAG y excimer. Los resultados en conjunto de los tratamientos con lser para las estenosis de uretra han sido subptimos, posiblemente causados por el mayor dao trmico en el tejido adyacente y la posterior cicatriz. Estudios recientes utilizando lser Er:YAG para la incisin precisa de la uretra con mnimo dao trmico perifrico puede suponer una alternativa a los lser de Ho:YAG y al Nd:YAG20.
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lser son la estanqueidad, disminucin del riesgo de infeccin y disminucin del tiempo de ciruga. Las aplicaciones clnicas han sido limitadas debido a la debilidad e inconsistencia de la fuerza de los extremos. Lser experimentales Existen mltiples nuevos sistemas lser en investigacin, con un potencial uso en Urologa. stos incluyen los lser Er:YAG, Thulium y de fibra de Thulium. Estos lser operan con pico de absorcin de agua en tejido prximos a 2-3 m para ablaciones ms precisas y eficientes, tanto sobre tejidos duros como tejidos blandos20.
Otras aplicaciones en Urologa Incluyen la ablacin de tumores superficiales vesicales mediante lser Ho:YAG, la ablacin de carcinoma de pene mediante lser CO2 y Nd:YAG, la incisin de ureteroceles mediante lser Nd:YAG y Ho:YAG, la ablacin de pelo uretral mediante Nd:YAG, y la extraccin de catteres ureterales incrustados mediante lser Ho:YAG.
Futuro del lser en Urologa

Terapias foto-dinmicas La terapia foto-dinmica (PDT) representa un prometedor tratamiento experimental del cncer de vejiga y de prstata. Durante la terapia foto-dinmica una droga fotosensibilizadora es administrada de manera intravenosa al paciente, distribuyndose por todos los tejidos, pero mientras se elimina de manera rpida de los tejidos sanos, varios das queda retenida en los tejidos malignos. Despus de la sensibilizacin el tejido es expuesto de manera local a la fuente de energa lser. La destruccin de los tejidos se consigue por la foto-activacin del componente, resultando en una produccin intracelular de oxgeno, el cual resulta txico para la clula. Inicialmente los derivados de la hematoporfirina (HPD) han sido utilizados como agentes fotosensibilizadores. La primera droga aprobada para su utilizacin, Photophrin, es activada por una fuente de luz roja, con una longitud de onda del lser de 630 nm. Los efectos secundarios de la PDT en el tratamiento del cncer de vejiga incluyen disfunciones de vaciado vesical inmediatamente despus del tratamiento y una foto-sensibilidad prolongada de la piel. En la actualidad, se est realizando una intensa investigacin en la PDT, mejorando los agentes fotosensibilizadores, optimizando los dosmetros para mejorar los tratamientos y disminuir los efectos secundarios, as como en las fuentes de energa. Sellado tisular con lser El sellado tisular con lser ha sido investigado como un mtodo alternativo al cierre tisular, en casos en los que la sutura convencional se ha demostrado inadecuada. Tales aplicaciones incluyen microciruga, cierre de depresiones, y rganos que transporten fluidos. En Urologa sus aplicaciones han sido investigadas para vaso-vasostomas, reparaciones de urter, pieloplastias, reconstrucciones uretrales, reconstrucciones de hipospadias21. Las potenciales ventajas del sellado
Ingeniera tisular y terapia celular en Urologa

Las nuevas terapias con clulas madre y otras tcnicas de ingeniera tisular estn teniendo mucho impacto en la medicina en general, sobre todo en determinadas especialidades como la Hematologa, la Oncologa, la Cardiologa y la Patologa Quirrgica, con objetivos diversos como son las terapias agresivas en determinadas enfermedades oncolgicas o terapias regenerativas en la cardiologa. En la Urologa, supone una nueva terapia emergente, focalizada fundamentalmente en estos momentos en el tratamiento de la incontinencia urinaria, as como estudios experimentales para la regeneracin de tejidos. Las clulas madre se caracterizan por su habilidad para renovarse, proliferar de manera indefinida, diferenciarse y especializarse en tejidos. Las clulas totipotentes, como el oocito o blastmero (embrin de hasta ocho clulas) pueden diferenciarse y regenerar un organismo por completo. Las clulas madre embrionarias, como aquellas derivadas de la parte interna de un blastocito, son pluripotentes, retienen la propiedad de renovarse y la capacidad de diferenciarse en clulas y tejidos de las tres capas embrionarias, pero no pueden formar tejidos como la placenta. Conforme las clulas madre maduran se cree que pierden la capacidad plstica de diferenciarse en clulas de otra estirpe celular. Determinados tejidos, como sistema hematopoytico, el cncer de mama o el epitelio mamario, el msculo, la epidermis, el hgado y el testculo, contienen clulas madre adultas con capacidad regenerativa. Los reservorios de estas clulas madre adultas retienen muchas caractersticas de las
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Figura 8. Algunos de los lser quirrgicos que actualmente estn aprobados para su utilizacin en Urologa. (A) Versapulse holmiun:YAG laser fabricado por Luminis y utilizado para litotricia, procedimientos de HBP y otras aplicaciones para tejidos blandos. (B) Greenlight doble frecuencia neodynium:YAG o KTP lser fabricado por Laserscope y utilizado para el tratamiento de la HBP. (C)Lser Indigo, producido por Ethicon Endosurgery, Johnson & Johnson y utilizado para el tratamiento de la HBP. (D) Lser FREDDY, producido por World of Medicine, y utilizado para litotricia. Reproduccin de las imgenes con permiso de las compaas. HBP: Hiperplasia benigna de prstata; FREDDY: Frecuency-doubled doubled-pulse Nd:YAG; KTP: Potasio-TitanylFosfato;YAG:Yttrium-aluminium-garnet.
clulas madre embrionarias, incluidas su habilidad unipotente (diferenciarse en una lnea celular) o multipotente (diferenciarse en varias lneas celulares). Estas clulas madre persisten en la adolescencia y madurez, siendo responsables de las propiedades regenerativas de mltiples rganos22. El aumento de la incidencia de la incontinencia de orina con la edad est en directa relacin con apoptosis espontnea de las clulas musculares del esfnter estriado. Conforme aumenta la esperanza de vida de la poblacin, la importancia de la incontinencia de orina aumentar. La reduccin del nmero de clulas musculares en el esfnter se sostiene como la causa ms importante de incontinencia urinaria en los ancianos, tanto mujeres como hombres23. La habilidad tcnica de las clulas satlites autlogas obtenidas del msculo esqueltico permite la inmediata aplicacin de las clulas musculares progenitoras en el tratamiento de la incontinencia urinaria, por medio de tcnicas de ingeniera tisular, en pacien-
tes de cualquier edad, incluso ancianos7. Los resultados por ahora son esperanzadores, pero no se sabe si los resultados son debidos al efecto bulking de los mioblastos, o a la regeneracin del esfnter7.
Crioterapia
Crioterapia y cncer de prstata
Los primeras experiencias en crioterapia para el cncer de prstata datan de 1966, pero la tcnica se desestim rpidamente por el gran nmero de complicaciones, as como por la gravedad de las mismas. Los avances de las tcnicas de imagen, del instrumental quirrgico, as como de los generadores de fro, apuntan hacia una nueva era de la crioterapia en cncer de prstata, siendo un pilar de este cambio la aprobacin por parte de la FDA de los sistemas para calentamiento uretral. El cambio ms significativo de las mquinas de crioterapia de tercera generacin puede ser el cambio a las sondas conductoras de nitrgeno lquido que funcionan con argn o helio.
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Urologa
hielo para su efecto teraputico en el cncer renal era inferior a 19,4 C, pero estos resultados no se pudieron corroborar a nivel clnico, por lo que la temperatura de congelacin que se utiliza en los protocolos es de menos 40 C, al igual que a nivel prosttico. Esta temperatura se comprueba mediante sondas termmetro y conjuntamente con la utilizacin de ecografa, para verificar el margen. Las indicaciones de est tcnica estn limitadas por la ausencia de estudios con periodos de seguimiento largos. sta se limita a tumores renales pequeos, inferiores a 4 cm de dimetro, que capten contraste en los estudios de imagen, limitado a pacientes ancianos con alto riesgo quirrgico. Otras indicaciones relativas son pacientes jvenes, con tumores menores de 4 cm localizados en el hilio renal y tumores qusticos. La nica contraindicacin absoluta es una coagulopta irreversible24.
Aprovechando el efecto Joule-Thompson, una fase activa de descongelacin es posible. La habilidad de una transferencia rpida entre congelacin y descongelacin incrementa el control de la bola de hielo, a la vez que acorta los tiempos del procedimiento. A su vez, el empleo de criosondas de menor dimetro disminuye el trauma perineal, incrementa el control de la formacin de la bola de hielo y permite una cobertura conformacional de la prstata. La monitorizacin en tiempo directo, multifocal, a travs del empleo de mltiples termmetros, ha contribuido significativamente en la mejora de la planificacin de los tratamientos. La temperatura que debe alcanzar la prstata para su destruccin es de menos 40 C. En conjunto, la capacidad de colocacin de sondas bajo visin directa, en la glndula prosttica, el calentamiento uretral y la congelacin conformacional, tienen como resultado una mejor cobertura de la prstata, un descenso de la morbilidad y unos porcentajes de control bioqumico alentadores, en comparacin con las series iniciales. La mayor debilidad de la crioterapia de tercera generacin es el tiempo de seguimiento, que sigue siendo insuficiente como para sacar conclusiones.
HIFU (ultrasonidos focalizados de alta intensidad)

La capacidad tecnolgica de los ultrasonidos focalizados de alta intensidad para destruir tejidos a distancia era conocida desde hace dcadas y su utilizacin para la destruccin local de tejidos se estableci en 1942, pero su tecnologa no alcanz aplicaciones clnicas, debido a la ausencia de un sistema de imagen para monitorizar el procedimiento. La ecografa y la resonancia magntica han hecho posible el control de esta tcnica. El HIFU est actualmente siendo desarrollado para mltiples aplicaciones quirrgicas como sistema de abordaje extracorpreo para la destruccin de tejidos, permitiendo su ablacin sin ningn tipo de incisin en la piel. Su mecanismo de accin se basa en la aplicacin de un ultrasonido sobre un tejido, produciendo un estrs mecnico en la clula, que provoca cambios en su sistema biolgico.Tres efectos pueden ser distinguidos durante la emisin del ultrasonido: mecnico, trmico y de cavitacin. El efecto trmico se asocia a la absorcin del ultrasonido por parte del tejido, el cual se convierte en calor. La elevacin de la temperatura en el tejido depende del coeficiente de absorcin del tejido, del tamao, la forma y la respuesta trmica de la regin calentada. Los cambios biolgicos inducidos por los tejidos dependen de la dosis trmica, es decir,
Crioterapia y cncer de rin

Gracias al avance de los mtodos diagnsticos por imagen, el tumor renal cada vez se diagnostica ms en estadios ms precoces, lo que conlleva a un cambio en las estrategias teraputicas hacia nefrectomas parciales y otras tcnicas ablativas conservadoras de parnquima. Dentro de estas tcnicas, la crioterapia es la ms extendida y con resultados a ms largo plazo. La destruccin tisular se obtiene mediante ciclos de congelacin y descongelacin. Las tcnicas de crioterapia renal han evolucionado en base a los resultados de la misma en el tratamiento de tumores hepticos, con el uso de un ciclo doble de congelacin y descongelacin. Los ciclos dobles han demostrado producir una mayor rea de necrosis en el modelo animal experimental, comparado con un ciclo simple. No existe evidencia de una mejora en la tcnica con la aplicacin de sistemas de descongelacin rpida sobre los de descongelacin lenta. Los estudios experimentales permitan afirmar que la temperatura que debera alcanzar la bola de
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la temperatura alcanzada y la duracin de la exposicin. Cuando la temperatura sobrepasa un determinado umbral, se produce una necrosis de coagulacin. Para dosis por debajo de ese umbral, los efectos dependen de la sensibilidad del tejido al calor25. El can de ultrasonidos que se genera posee una alta intensidad en un rea muy focalizada, que desciende rpidamente en el tejido circundante. Las ondas de ultrasonidos son capaces de inducir incrementos de temperatura muy marcados (asciende hasta 70-100 C) en unos segundos, destruyendo una zona muy determinada de tejido, mientras la zona de alrededor permanece intacta. El volumen de tejido destruido por un nico disparo de ultrasonidos se denomina lesin elemental. Para crear lesiones ms amplias, mltiples lesiones elementales han de producirse moviendo el transductor o posicionando electrnicamente el punto focal. La resonancia magntica RM es la tcnica estndar de oro para asegurar la eficacia del tratamiento con HIFU. La extensin de la zona necrosada puede ser claramente visualizada con realce de contraste en fases de T1 como imgenes de baja seal. La RM tambin se ha utilizado para guiar el tratamiento de HIFU, siendo posible monitorizar los cambios de temperatura de los tejidos mediante el tratamiento26. Con ecografa las lesiones generadas se ven como reas hiperecognicas, pero su extensin no siempre es precisa. Se han utilizado el power-doppler y otras tcnicas de imagen, que caractericen las propiedades acsticas de los tejidos. La aplicacin clnica ms desarrollada es para el tratamiento de enfermedades de la prstata, especialmente el adenocarcinoma, o para el tratamiento de la hiperplasia benigna de prstata. Dos dispositivos se han desarrollado para el tratamiento del cncer de prstata: los primeros resultados obtenidos con el sistema Sonoblate fueron publicados en el 2002, mientras que los resultados obtenidos con el sistema Ablatherm han sido ms difundidos. El ensayo multicntrico europeo resume la experiencia del desarrollo clnico de este sistema27. La validacin del HIFU para el tratamiento del cncer de prstata localizado est en desarrollo, y aunque existen series con un seguimiento a cinco aos, los estudios a largo plazo (ms de diez aos) todava no estn disponibles.
Estn tambin en desarrollo investigaciones clnicas para su aplicacin en el tratamiento de otras patologas, tanto malignas como benignas, como el cncer de rin, cncer de mama, hepatocarcinoma, ndulos tiroideos y fibromas uterinos. Tambin ha sido utilizado en tumores de vejiga, pero el proyecto se abandon de manera prematura por sus pobres resultados en comparacin con el tratamiento endoscpico convencional.
Radiofrecuencia
La radiofrecuencia es una tcnica que utiliza el calor para producir destruccin tisular. Se utilizan fuentes de energa elctrica que producen calor, aumentando la temperatura hasta los 200 C, en un dimetro de unos 4 cm, lo que produce una necrosis tisular. La tcnica consiste en la realizacin de ciclos de calentamiento de unos 10-15 minutos de duracin. Estos ciclos se repiten varias veces hasta unas 4 veces. Es una tcnica mnimamente agresiva, resulta efectiva para el tratamiento de pequeas masas renales en pacientes con significativa morbilidad asociada que contraindica ciruga exertica. El seguimiento a largo plazo es limitado pero algunas series ya han evidenciado unos porcentajes de xito a medio plazo de hasta el 92%. Su efectividad ha sido aprobada como terapia ablativa para diversos tumores slidos de otros rganos. La radiofrecuencia supone una nueva y verstil herramienta para el armamentario mnimamente invasivo urolgico en el tratamiento del cncer renal. Esta tcnica se puede realizar de manera percutnea, por ciruga laparoscpica o por ciruga abierta, en funcin de la disposicin del tumor y de las disponibilidades de cada centro28.
Litotricia extracorprea por ondas de choque (LEOC)

La litotricia extracorprea por ondas de choque (LEOC) ha sido un por no decir el ms importante, avance de la historia de la Urologa. Revolucion de tal manera nuestra especialidad, que la ciruga de la litiasis ha pasado de ocupar un 70% de la ciruga total de la especialidad, a tan slo un 3%. Hoy en da, bsicamente hay dos tipos de litotriptores, distribuidos por dos compaas: una tabla eco-
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Urologa
Figura 9. Nuevos litotriptores electromagnticos con mayor zona focal que permiten una mayor energa en los tratamientos (a) Xinin Compact: Equipo con elemento electromagntico autoenfocable, permite slo localizacin mediante ecografa (b) Siemens Lithoskop: Nueva mesa multifuncin uro-litotricia. El generador de ondas de choque, montado en un brazo isocntrico en C ofrece la posibilidad de rotacin alrededor del paciente, focalizando en el centro de un brazo de escopia digital.
nmica de LEOC o un litotriptor ms sofisticado. La localizacin del clculo generalmente se realiza por fluoroscopia (brazo isomtrico en C). Existen cuatro tipos de mecanismos para la desintegracin de la piedra: las fuerzas de fragmentacin de las ondas de choque en su interfase acstica, juegan un papel ms importante en el inicio de la fragmentacin del clculo, mientras que la cavitacin se limita al proceso final de desintegracin, junto con la fatiga dinmica. Los estudios recientes no apoyan las teoras de Cuasisttica. No obstante, la amplitud de la zona focal parece ser una ventaja, desde que la energa de la onda de choque (no el pico de presin) representa el parmetro ms importante para la fragmentacin del clculo. La densidad de energa es la responsable del dao tisular inducido por la onda de choque, la cual es principalmente causada por la cavitacin. Las fuentes de energa electromagnticas son las ms utilizadas en los nuevos litotriptores (Siemens, Storz, Dornier, Direx) debido a la variabilidad de la zona focal (ej., distintos principios de enfoque, enfoque dual), constancia de los impulsos y la fiabilidad a largo plazo (ms de 1 Mio). Las comparaciones clnicas de los distintos litotriptores deben basarse en los cocientes de eficacia (ej., distinguir entre curativa y medidas adyuvantes
auxiliares). Estudios recientes indican que los litotriptores actuales son capaces de igualar el estndar de oro de la Dornier HM3, sin embargo, con todos las ventajas de una mesa multifuncional, mejora del confort del paciente (ej, tratamientos sin anestesia) y unos costes significativamente menores. Despus de una dcada de cambios y progresos, excitantes adelantos tecnolgicos y el mejor conocimiento de los fundamentos fsicos de las ondas de choque, estn dando sus frutos y estimularn futuras investigaciones que mejorarn los resultados de la litotricia externa por ondas de choque (Figura 7). Los desarrollos futuros estn, en la actualidad, encaminados en la mejora de la desintegracin de los clculos de los litotirptores. Existe evidencia que la energa de la onda de choque y no el pico de presin representa el mayor factor en la desintegracin del clculo. El impacto de un tamao focal variable se determinar en un futuro prximo. Posteriores mejoras tecnolgicas van a ir encaminadas a una optimizacin de la onda de choque, evitando el efecto negativo de la presin con el dao tisular asociado a la cavitacin. Finalmente, los desarrollos tecnolgicos de los
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mtodos de diagnstico por imagen pueden ser aplicados a la litotricia, como la ecografa 3D para dirigir los tratamientos, o el color-doppler para determinar la fragmentacin del clculo29.
une al factor de crecimiento del endotelio vascular circulante) con placebo; en la actualidad, se estn llevando a cabo estudios fase 3 analizando su efecto como primera lnea teraputica. Las nuevas terapias basadas en pequeas molculas contra el R-VEGF se han probado en mltiples patologas, incluido el cncer renal. Estas molculas bloquean la unin del adenosintrifosfato en el sitio intracelular del receptor R-VEGF, de manera que no activan el desarrollo de su cascada de actuacin. Su utilizacin en el cncer renal metasttico han demostrado unos resultados esperanzadores, pero estudios posteriores deben realizarse para determinar su eficiencia.
Nuevos tratamientos oncolgicos

La mayora de los pacientes que desarrollan un cncer de rin son tratados mediante nefrectoma radical; sin embargo, aquellos que presentan o desarrollan metstasis tienen unas opciones teraputicas limitadas. Como tratamientos estndar se han venido utilizando la Interleukina-2 y el Interferon. Mltiples estudios han identificado las dosis ptimas, as como los regmenes teraputicos y los pacientes que mayor beneficio pueden obtener de este tipo de tratamientos inmunoterpicos. En la actualidad, los nuevos tratamientos dirigidos contra el receptor del factor de crecimiento del endotelio vascular, protenas inductoras de hipoxia, estn demostrando unos resultados esperanzadores y prximamente se expandirn como opciones teraputicas en los pacientes con cncer de rin en estadios avanzados.
Inhibicin Raf (BAY 43-9006)

La kinasa Raf es un potente mediador de la va Ras/Raf/MEK, mutaciones activas se han descrito en multitud de tumores slidos, incluyendo un 70% de los pacientes con melanoma. Aunque mutaciones o sobre expresiones activas de la familia Raf no se han descrito en el cncer de rin, la activacin constitutiva del Raf, MEK y ERK se ha demostrado en un 50% de los tumores renales. BAY 43-9006, sorafenib, es un potente inhibidor del tipo salvaje de la kinasa c-raf y del tipo salvaje y la mutacin V599E de la Kinasa Braf. Adems, se ha demostrado que el Sorefenib tiene capacidad de inhibir otras tirosin-kinasas como VGFR2, Flt-3,c-KIT y FGFR-1. Los estudios iniciales fase-1 y fase-2 han demostrado unos resultados esperanzadores. En la actualidad, se estn desarrollando estudios fase 3 comparando BAY43-9006 frente a placebo como tratamiento de segunda lnea teraputica del cncer renal metasttico30.
Factores de crecimiento del endotelio vascular (VEGF)

Se han desarrollado mltiples estrategias teraputicas dirigidas a inhibir la angiognesis tumoral, incluidos los anticuerpos monoclonales que neutralizaban el VEGF, as como pequeas molculas inhibidoras de su receptor R-VEGF. Estudios en fase 2 han demostrado una mejora de la progresin libre de enfermedad cuando comparamos el Bevacizumad (anticuerpo monoclonal que se
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Urologa
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