INTRODUCCIN

La activacin elctrica normal del corazn se origina en el ndulo sinusal y si este disfunciona o es suprimido por alguna condicin patolgica, la activacin es iniciada por marcapasos subsidiarios. Estos marcapasos subsidiarios estn localizados en el ndulo aurculoventricular, sistema excitoconductor y tejido ventricular. Habitualmente estos marcapasos descargan a una frecuencia ms lenta, de modo que si no se produce un aumento apropiado del volumen sistlico, el resultado puede ser hipoperfusin tisular. La bradicardia se produce ya sea por una falla de la iniciacin o la conduccin del impulso cardiaco. La falla en la iniciacin del impulso puede ser causada por depresin de la automaticidad como resultado de enlentecimiento o falla de la depolarizacin diastlica de la fase 4 del potencial de accin, la cual es provocada por enfermedad o exposicin a frmacos. El sistema nervioso autnomo juega un rol principal en la modulacin de la depolarizacin diastlica de fase 4 y as de las frecuencias tanto del marcapaso primario (ndulo sinusal) como de los marcapasos subsidiarios. La falla de la conduccin de un impulso desde el tejido nodal al miocardio auricular o ventricular puede producir bradicardia como resultado de bloqueo de salida. Condiciones que alteran la activacin y conectividad de las clulas (Ej.fibrosis), pueden resultar en falla de la conduccin del impulso. La disfuncin/enfermedad el ndulo sinusal y los bloqueos de la conduccin aurculoventricular son las causas ms comunes de bradicardia patolgica.

ENFERMEDAD DEL NODULO SINUSAL ETIOLOGA

La disfuncin del ndulo sinusal se clasifica como intrnseca y extrnseca. Las causas extrnsecas son a menudo reversibles y deben ser corregidas antes de considerar el implante de un marcapaso. La causa mas frecuente de disfuncin extrnseca son los frmacos que ejercen acciones en el sistema nervioso autnomo o afectan la automaticidad o conduccin del impulso cardiaco. Entre estos frmacos se incluyen los betabloqueadores, antagonistas del calcio, digoxina y drogas antiarrtmicas. Otras causas extrnsecas incluyen hipotiroidismo, apnea del sueo y condiciones que ocurren con mayor probabilidad en pacientes gravemente enfermos como hipotermia, hipoxia y aumento de la presin intracraneana. La disfuncin intrnseca es de naturaleza degenerativa y con frecuencia se caracteriza anatomopatolgicamente por reemplazo fibroso del ndulo sinusal o de sus conecciones a la aurcula. Algunas patologas frecuentes como la enfermedad coronaria aguda o crnica pueden asociarse con disfuncin del ndulo sinusal aunque en el caso del infarto agudo miocrdico (tpicamente inferior) esta anormalidad es transitoria. Diferentes procesos inflamatorios pueden llegar a producir reemplazo fibroso y alterar la funcin del ndulo sinusal. Entre ellos se incluye la pericarditis, miocarditis y cuadros de carditis asociada con lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide y desrdenes mixtos del tejido conectivo. En ocasiones, la enfermedad del ndulo sinusal puede ser iatrognica como resultado, por ejemplo, de la correccin quirrgica de algunas cardiopatas congnitas. Algunas raras formas heredables de enfermedad el ndulo sinusal (de tipo autosmico dominante) han sido tambin descritas, las cuales se presentan en conjunto con taquiarritmias supraventriculares.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Las manifestaciones clnicas de la enfermedad del ndulo sinusal son diversas reflejando el rango de los diferentes trastornos del ritmo y/o conduccin sinoauriculares. La presentacin ms dramtica es el sncope. El mecanismo del sncope es una pausa sbita en la formacin del impulso sinusal o bloqueo de salida, sea espontneamente o despus de la terminacin de una taquiarritmia auricular que causa hipoperfusin cerebral. La pausa en la actividad del ndulo sinusal es acompaada frecuentemente por una respuesta inadecuada, retardada o ausente del marcapaso de escape subsidiario en la unin aurculo ventricular o miocardio ventricular, lo cual agrava las consecuencias hemodinmicas. No obstante, en varios pacientes, las manifestaciones clnicas de la enfermedad del ndulo sinusal son ms insidiosas y se relacionan a una inadecuada respuesta de la frecuencia cardiaca para las actividades de la vida diaria que puede ser difcil de diagnosticar. El trmino incompetencia cronotrpica ha sido utilizado para denotar una respuesta inadecuada de la frecuencia cardiaca a la actividad fsica. En un tercio a la mitad de los pacientes con enfermedad del ndulo sinusal, se presentan arritmias supraventriculares como fibrilacin auricular o flutter. La coexistencia de la bradiarritmia con una taquiarritmia se conoce como el sndrome de taquicardia bradicardia. Por consiguiente, los sntomas asociados a la enfermedad del ndulo sinusal pueden estar relacionados a la bradicardia (Ej. sncope, presncope, fatiga, debilidad) o a la taquicardia (Ej. palpitaciones, angina, agravacin de la insuficiencia cardiaca). En algunos casos, la enfermedad puede ser asintomtica y manifestarse solo como un hallazgo del electrocardiograma o del holter de ritmo.

ELECTROCARDIOGRAFA SINUSAL

EN

LA

ENFERMEDAD

DEL

NDULO

Las manifestaciones electrocardiogrficas incluyen bradicardia sinusal, pausa/paro sinusal, bloqueo sinoauricular y sndrome de bradicardia-taquicardia (fig.1). Por definicin, la bradicardia sinusal es un ritmo originado en el ndulo sinusal con una frecuencia < 60/min. Frecuencias menores en reposo son muy comunes en individuos jvenes o sujetos entrenados. Frecuencias menores de 40/min. durante vigilia y en ausencia de acondicionamiento fsico es generalmente considerado anormal. Pausas sinusales de hasta 3 segundos son comunes en atletas y pausas de esta duracin o mas prolongadas pueden ser observadas en adultos mayores asintomticos. El bloqueo sinoauricular se caracteriza por una falla transitoria de la conduccin del impulso al miocardio auricular que resulta en pausas intermitentes entre las ondas p. La extensin de la pausa corresponde al doble del intervalo p-p precedente. El paro sinusal ocurre cuando hay un cese transitorio de la formacin del impulso en el ndulo sinoauricular y se manifiesta como una pausa prolongada sin onda p. La pausa no est relacionada con el largo del intervalo pp precedente (fig. 1)

Fig. 1 Los registros electrocardiogrficos de ms largo tiempo tienen un importante rol en el diagnstico de la enfermedad del ndulo sinusal al permitir la correlacin entre los sntomas y el ritmo cardiaco. Los dispositivos empleados para este tipo de registro son el Holter (24h), Loop (6dias) y el Loop implantable, (un ao).

DIAGNSTICO
La disfuncin del ndulo sinusal es ms comnmente un diagnstico electrocardiogrfico o clnico. La bradicardia sinusal o las pausas en el ECG de reposo raramente son suficientes para el diagnstico de enfermedad del ndulo sinusal y generalmente se requiere registros de largo tiempo y correlacin con los sntomas. La ocurrencia de sntomas en ausencia de bradiarritmias puede ser suficiente para excluir el diagnstico disfuncin del ndulo sinusal. Los registros electrocardiogrficos juegan un rol central en el diagnstico y manejo de la enfermedad del ndulo sinusal, particularmente los registros de largo tiempo como el holter y el loop que permiten la correlacin de sntomas con el ritmo cardiaco. Para algunos pacientes con diagnstico incierto est indicado el monitoreo de ms largo tiempo con el dispositivo de monitoreo electrocardiogrfico implantable. La prueba de esfuerzo puede ser til en discriminar la incompetencia cronotrpica de la bradicardia de reposo y puede ayudar en la identificacin del mecanismo de la intolerancia al ejercicio. En ciertos casos, la determinacin de la frecuencia cardiaca intrnseca puede distinguir la disfuncin del ndulo sinusal de frecuencias cardiacas lentas debidas a hipertona vagal. La

frecuencia cardiaca intrnseca normal despus de la administracin de 0,2 mg/kg de propranolol y 0,04 mg/kg de atropina es 117,2 (0,53 x edad) en latidos/min.; una baja frecuencia cardiaca intrnseca indica enfermedad del ndulo sinusal. En casos muy seleccionados, el estudio electrofisiolgico invasivo puede tener un rol en la evaluacin de pacientes con presunta enfermedad del ndulo sinusal o casos muy particulares de sncope, especialmente en presencia de enfermedad cardiaca estructural. En el estudio electrofisiolgico los parmetros utilizados para evaluar la funcin del ndulo sinusal son el tiempo de recuperacin del ndulo sinusal y el tiempo de conduccin sinoauricular.

TRATAMIENTO
Puesto que la disfuncin del ndulo sinusal no se asocia con aumento de la mortalidad (salvo que se acompae de comorbilidades importantes) el objetivo de la terapia es el alivio de los sntomas. La exclusin de causas extrnsecas de disfuncin del ndulo sinusal y la correlacin del ritmo cardiaco con los sntomas es una parte esencial del manejo del paciente. El implante de un marcapaso es la intervencin teraputica indicada en pacientes con enfermedad del ndulo sinusal sintomtica. Las consideraciones farmacolgicas son de gran importancia en la evaluacin y manejo de pacientes con esta condicin. Frmacos como betabloqueadores, antagonistas del Ca y antiarrtmicos pueden desencadenar/agravar la disfuncin del ndulo sinusal y deberan ser discontinuados previo a la decisin de implante de un marcapaso. En ciertas circunstancias, la bradicardia sinusal no requiere tratamiento especfico o solo un apoyo temporal de la frecuencia. La bradicardia sinusal es comn en pacientes con infarto agudo miocrdico inferior o posterior y puede ser exacerbada por activacin vagal inducida por dolor o uso de drogas como morfina. La isquemia de la arteria del ndulo sinusal probablemente ocurre en sndromes coronarios agudos ms tpicamente en aquellos con compromiso de la arteria coronaria derecha, no obstante, aun en presencia de infarto miocrdico, los efectos sobre la funcin del ndulo sinusal son transitorios.

BLOQUEOS AURCULOVENTRICULARES EL NDULO AURCULOVENTRICULAR

El eje de la conduccin aurculoventricular (AV) es estructuralmente complejo e involucra tanto la aurcula como los ventrculos y el ndulo AV. A diferencia del ndulo sinusal, el ndulo AV es una estructura subendocrdica originada en la zona transisional, la cual est compuesta de agregados celulares en la aurcula derecha psteroinferior. La irrigacin sangunea proviene principalmente de la ateria nodal AV y la primera perforante septal de la arteria coronaria descendente anterior. Las clulas que conforman el ndulo AV son heterogneas con un amplio rango de perfiles de potencial de accin.

ETIOLOGA
Los bloqueos de la conduccin de la aurcula al ventrculo pueden ocurrir por diversas razones en diferentes situaciones clnicas. Las etiologas pueden ser funcionales o estructurales de manera anloga a las causas extrnsecas e intrnsecas de la disfuncin del ndulo sinusal. Los bloqueos pueden ser clasificados por su severidad desde bloqueos de primer a tercer grado o bloqueo

completo AV. Las causas funcionales (Ej. autonmicas, endocrino/metablicas, relacionadas a drogas) tienden a ser reversibles. La mayor parte de las otras etiologas producen cambios estructurales, tpicamente fibrosis, en diferentes segmentos del eje de la conduccin AV y son generalmente permanentes. La hipertona vagal durante el sueo o en individuos entrenados puede asociarse con todos los grados de bloqueo AV. La hipersensibilidad del seno carotdeo, sncope vasovagal y sncope miccional y tusgeno, pueden asociarse a bradicardia mas bloqueo de la conduccin AV. Algunos trastornos metablicos y endocrinos transitorios as como ciertos frmacos pueden tambin producir bloqueo de la conduccin AV reversible. Enfermedades infecciosas como la enfermedad de Lyme pueden producir compromiso transitorio de la conduccin aurculo ventricular y otras, como la enfermedad de Chagas, un compromiso ms persistente que puede requerir marcapaso definitivo. Algunas enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso, artritis reumatoide, esclerodermia y otras infiltrativas como esclerodermia, amiloidosis (primaria y secundaria), sarcoidosis y hemocromatosis pueden tambin producir bloqueo AV. La fibrosis idioptica progresiva del sistema de conduccin es una causa degenerativa comn de bloqueo de la conduccin AV. El envejecimiento est asociado con cambios degenerativos que incluyen el septum interventricular, cuerpo fibroso central y anillo artico y mitral. El proceso comienza tpicamente en la cuarta dcada de la vida y puede ser acelerado por ateroesclerosis, hipertensin con arterioesclerosis y diabetes mellitus. Finalmente, el bloqueo AV puede ser congnito y se presenta en cardiopatas congnitas como transposicin de los grandes vasos, comunicacin interauricular tipo osteum primun y defectos ventriculares septales.

ELECTROCARDIOGRAFA DE LOS BLOQUEOS DE LA CONDUCCIN AV

El bloqueo AV de primer grado (intervalo PR >200 mseg) es un enlentecimiento de la conduccin a travs de la unin AV (fig.2). El sitio del retardo es tpicamente el ndulo AV pero puede ser en la aurcula, haz de His o sistema de Purkinje. Un complejo QRS ancho sugiere un retardo en la conduccin distal y un QRS angosto un retardo en el ndulo propiamente tal o, menos comnmente, en el haz de His. En el bloqueo AV de segundo grado hay una falla intermitente en la conduccin del impulso de la aurcula al ventrculo. Este bloqueo se clasifica a su vez en tipo Mobitz 1 o de Wenckebach y tipo Mobitz 2 (fig.2). La falla peridica de la conduccin en el bloqueo tipo Mobitz 1 se caracteriza por un alargamiento progresivo del intervalo PR, acortamiento del intervalo RR y una pausa que es menor al doble del intervalo RR inmediatamente precedente en el ECG. La distincin entre el bloqueo AV de segundo grado tipo 1 y el de tipo 2 es importante porque este ltimo tiene implicaciones pronsticas mucho mas serias. El bloqueo AV de segundo grado tipo 2 se caracteriza por falla intermitente de la conduccin de la onda p sin cambios en los intervalos PR o RR precedentes. Este tipo de bloqueo ocurre usualmente distal o infra-His en el sistema de conduccin y a menudo est asociado con trastornos de la conduccin intraventricular.

Fig. 2 Adems, se asocia con mayor probabilidad a bloqueo de ms alto grado que el bloqueo de segundo grado tipo 1. El bloqueo AV de segundo grado, particularmente de tipo 2, puede asociarse con una o ms ondas P no conducidas lo que se denomina bloqueo AV avanzado e implica un compromiso significativo del sistema de conduccin. Una falla total de la conduccin de la aurcula al ventrculo se conoce como bloqueo AV completo o de tercer grado (fig. 3). Este bloqueo es habitualmente distal al haz de His y la duracin del complejo QRS puede ser til en determinar el nivel del bloqueo. En ausencia de bloqueo de rama preexistente, un ritmo de escape de QRS ancho implica bloqueo distal al haz de His; por el contrario, un ritmo de QRS angosto implica bloqueo en el ndulo AV o en el His proximal.

Fig. 3 Test diagnsticos Los test diagnsticos en la evaluacin del bloqueo AV tienen por objeto determinar el nivel del bloqueo de la conduccin, particularmente en pacientes asintomticos ya que el pronstico y terapia depende de si el bloqueo es intranodal o se localiza ms abajo del ndulo AV. Las maniobras vagales, masaje del seno carotdeo, test de esfuerzo, y administracin de drogas como atropina e isoproterenol pueden aportar informacin diagnstica. No obstante, el estudio electrofisiolgico invasivo (indicado solo en casos muy particulares) donde es posible registrar el electrograma del haz de His, proporciona una informacin mas precisa respecto a la localizacin del bloqueo de la conduccin AV y permite su estudio bajo condiciones de estrs farmacolgico y ejercicio.

TRATAMIENTO
El marcapaso artificial permanente es el tratamiento mas apropiado para pacientes con enfermedad del sistema de conduccin AV sintomtica. En algunos casos, especficamente en situaciones de urgencia, el marcapaso transitorio o temporal puede ser necesario antes del implante del marcapaso definitivo. Las principales caractersticas de los marcapasos y modos de estimulacin son presentados en los prrafos siguientes.

MARCAPASOS CARDIACOS INTRODUCCIN

Un marcapaso es un dispositivo electrnico implantado en el cuerpo capaz de proporcionar impulsos elctricos al miocardio y de este modo, regular la frecuencia cardiaca. El dispositivo es, bsicamente, un sistema compuesto por una batera y circuitos electrnicos sellados hermticamente y habitualmente, uno o dos cables-electrodos que, va venosa, toman contacto con la aurcula y/o pex del ventrculo derecho. El paciente portador de un marcapaso requiere un control anual o semestral donde se revisan los diferentes parmetros del dispositivo (Ej. frecuencia y umbral de estimulacin, voltaje, sensibilidad), los cuales pueden ser eventualmente reprogramados en forma telemtrica.

INDICACIONES DE MARCAPASO DEFINITIVO

De acuerdo a guas clnicas actuales norteamericanas y europeas, las indicaciones para marcapaso permanente o definitivo se dividen en tres clases: I, el marcapaso es aceptable y necesario; II, el marcapaso es probablemente aceptable y necesario; clase III, el marcapaso es inapropiado. Clase I Las indicaciones de clase I incluye aquellas en las cuales el marcapaso es considerado necesario, con la certeza de que la condicin patolgica que motiva la indicacin es crnica o recurrente y no se debe a causas subyacentes transitorias como trastorno aelectroltico o infarto agudo miocrdico. Un episodio nico sintomtico es suficiente para establecer la necesidad de marcapaso. Los sntomas deben estar claramente relacionados a la bradiarritmia. Las principales indicaciones son las siguientes: 1.- Bloqueo aurculo-ventricular (AV) completo y bloqueo AV de segundo grado avanzado. Los sntomas tpicos de estas condiciones incluyen sncope, convulsiones, mareos, confusin mental, disminucin de la tolerancia al ejercicio e insuficiencia cardiaca congestiva. Estos sntomas pueden ser leves o sutiles en pacientes adultos mayores. En pacientes asintomticos, una asistola documentada de mas de 3 segundos o frecuencia cardiaca menor de 40/min. durante la marcha, puede tambin ser incluida como una indicacin de clase I. 2.- Bloqueo AV completo congnito con complejos de escape de QRS ancho, extrasistola ventricular compleja o disfuncin ventricular izquierda. Otra consideracin para marcapaso es la bradicardia asintomtica con frecuencias menores de 50-55/min. en el nio despierto o 70/min. con cardiopata congnita. 3.- Bloqueo AV de segundo grado a cualquier nivel del sistema de conduccin si est asociado con bradicardia sintomtica. 4.- En pacientes con bloqueo bifascicular o trifascicular crnico y bloqueo AV completo intermitente, bloqueo AV de segundo grado intermitente o bloqueo de rama alternante. 5.- Bradicardia sinusal sintomtica (frecuencia cardiaca <40/min.) o incompetencia cronotrpica sintomtica. Los sntomas incluyen sncope o presncope, confusin, convulsiones o insuficiencia cardiaca congestiva los cuales deben estar claramente relacionados a la bradicardia. Pacientes

con una frecuencia mayor de 40/min. pueden tambin ser considerados pero la correlacin entre los sntomas y la bradicardia debe ser cuidadosamente documentada. 6.- Sncope recurrente causado por hipersensibilidad del seno carotdeo cuando una mnima presin carotdea induce asistola ventricular de ms de 3 segundos en ausencia de medicamentos que depriman el ndulo sinusal o el ndulo AV. Clase II Las indicaciones clase II incluyen aquellas en las cuales el marcapaso definitivo puede ser necesario siempre y cuando el potencial beneficio para el paciente pueda ser documentado. 1.- Bloqueo AV de tercer grado asintomtico en cualquier sitio anatmico con una frecuencia cardiaca promedio en el paciente despierto <40/min., especialmente en presencia de cardiomegalia o disfuncin ventricular izquierda. 2.- Bloqueo AV de tercer grado asintomtico con QRS angosto y una frecuencia cardiaca promedio durante el da mayor de 40/min., especialmente en presencia de cardiomegalia o disfuncin ventricular izquierda. 3.- Bloqueo AV de segundo grado tipo I, asintomtico, a nivel intra o infrahisiano evidenciado en un estudio electrofisiolgico. Clase III Las indicaciones de clase III son aquellas en las cuales es improbable que un marcapaso permanente sea de beneficio; por consiguiente, el marcapaso es generalmente inapropiado. 1.- Bradicardia sinusal asintomtica. 2.- Paro sinusal o bloqueo sino-auricular asintomtico. 3.- Bloqueo AV de primer grado o bloqueo AV de segundo grado tipo Mobitz I (Wenckebach), asintomticos.

TIPOS DE MARCAPASO Y MODOS DE ESTIMULACIN

El marcapaso puede ser permanente (definitivo) o transitorio. El marcapaso permanente se implanta usualmente en la regin infraclavicular izquierda y utiliza una batera de litio que tiene una duracin aproximada de 10 aos. Los marcapasos permanentes mas utilizados son el unicameral que cuenta con un electrodo que se localiza en el ventrculo derecho (Fig.3) y el bicameral con un electrodo en la aurcula y ventrculo derecho (Fig. 4). Este ltimo permite una actividad sincrnica entre aurcula y ventrculo y por lo tanto, constituye una modalidad ms fisiolgica de estimulacin.

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Fig. 4 Las funciones del marcapaso y los modos de estimulacin se describen actualmente en base un cdigo de letras reconocido internacionalmente. Este cdigo tiene 5 posiciones: la posicin I indica la cmara estimulada, la posicin II la cmara sensada, la posicin III la repuesta a la seal de sensado, la posicin IV indica tanto funciones de programabilidad como modulacin de la frecuencia y la posicin V indica la presencia de estimulacin en sitios mltiples. En cada posicin se incluyen letras que identifican la cmara cardiaca y/o alguna funcin que se realiza (fig.5). As por ejemplo, un marcapaso VVIR es aquel en que la cmara estimulada es el ventrculo, la cmara sensada es tambin el ventrculo, la repuesta al sensado (del ritmo propio del paciente) es la inhibicin del marcapaso y que dispone de un sensor para modular la frecuencia (Rate modulation).

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El marcapaso transitorio est indicado en aquellos casos en que se requiere estimulacin cardiaca de urgencia. El catter electrodo se introduce usualmente va yugular externa y se localiza en el pex del ventrculo derecho conectndose a una batera externa. Otro tipo de marcapaso para estimulacin transitoria de urgencia es el denominado marcapaso externo o transcutneo. Este dispositivo permite la aplicacin de estmulos elctricos percutneos en la regin torcica anterior y, como es de suponer, produce dolor torcico de magnitud variable en un paciente conciente. No obstante, es un procedimiento incluido en las gua internacionales de reanimacin puesto que puede salvar la vida en la emergencia mxima, mientras se implementa la introduccin del marcapaso transitorio.

COMPLICACIONES
Las complicaciones pueden dividirse en aquellas relacionadas con el implante del marcapaso y aquellas que se relacionan con la falla de alguno de los componentes del sistema de estimulacin. Complicaciones relacionadas con el implante Estas complicaciones incluyen equimosis alrededor de la incisin, neumotorax traumtico, hemoneumotorax, puncin arterial inadvertida, embolia area, fstula arteriovenosa y enfisema subcutneo, entre otras complicaciones en relacin a la falla del sistema de estimulacin. Este tipo de complicaciones se refieren, por ejemplo, a problemas relacionados con el electrodo como desplazamiento o fractura y fallas en el aislamiento que provocan sensado inapropiado. Otra complicacin poco frecuente, pero potencialmente grave, es la infeccin del marcapaso que puede focalizarse en alguno de los diferentes componentes del dispositivo.

REFERENCIAS
Harrison`s Principles of Internal Medicine. MacGraw-Hill Publisher, 17th Editions, 2009 Da Costa D, Brady WJ, Edhouse J. ABC of clinical electrocardiography. Bradycardias and atrioventricular conducction block. BMJ March 2 2002; 321: 321-538 ACC/AHA/HRS Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: a report of the American Collegue of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation May 27 2008;117(21): e350-408

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