Mara Guadalupe Lpez Rodrguez Mara Fernanda Boleaga Dulce Mara flores Muoz Maribel Alonso limn Sonia

Coyotl Mendez

La enfermedad de WerdnigHoffmann es una enfermedad degenerativa hereditaria de las neuronas del asta anterior de la mdula espinal y de los ncleos motores de los nervios craneales. Se transmite como un carcter autosmico recesivo. . Los nios presentan un deterioro progresivo que puede terminar con la muerte, como consecuencia de fallo respiratorio, entre el primer y segundo ao de vida.

Se manifiesta en el periodo neonatal o durante los primeros seis meses de vida; los afectados. Debilidad muscular e hipotona generalizada (predominio en los miembros inferiores), con aparicin de fasciculaciones linguales. Llanto dbil, las dificultades para toser, los trastornos de la deglucin y un mal manejo de la secreciones Orales

No sostiene la cabeza no tiene la capacidad para sentarse El trax es frecuentemente campaniforme, como consecuencia de la debilidad de los msculos intercostales y la indemnidad del diafragma

Hipotona y debilidad generalizada severa Afectacin bulbar (disfagia y disnea) Deformidad torcica Arreflexia. Ausencia de cardiopata Ausencia afectacin de los msculos faciales y oculomotores Ausencia de la visin o de esfnteres Biopsia: Atrofia fascicular con agrupamiento de tipos. Fibras hipertrficas redondeadas.

objetivos
Mantener la movilidad articular

tratamiento
Movilizaciones pasivas

Cambios con el uso de planos posturales o amacas Control postural

Estiramientos Fortalecimiento

Mantener la fuerza muscular Ejercicios de respiracin Drenaje postural Ventilacin mecnica no invasiva con mascarilla nasal(fase avanzada)

Mantener la funcin respiratoria Movilizaciones Frulas rtesis

Mantener el ROM Estiramientos en cadera, rodillas, codos y pie Movilizaciones pasivas

Disminuir contracturas en miembros inferiores

objetivo

tratamiento

Prevenir deformidades articulares ( escoliosis)

Cambios de posturas
Cerse o asiento moldeado

Lograr la bipedestacin

Frulas de yeso con apoyo posterior Bitotores largos con apoyo isquitico