Diagnstico y Tratamiento DE LA LESIN OBSTETRICA DEL PLEXO BRAQUIAL En Nios y Nias de 0 a 15 aos En el 2 Nivel de Atencin

Gua de Prctica Clnica

GPC
Diagnstico y Tratamiento

DE LA LESIN OBSTETRICA DEL PLEXO BRAQUIAL

En Nios y Nias de 0 a 15 aos En el 2 Nivel de Atencin

Gua de Referencia Rpida
Catlogo Maestro de GPC: DIF-565-12

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ndice 1. Clasificacin de la lesin obsttrica del plexo braquial ......................................... 2 2. Definiciones y Contexto de la lesin obsttrica del plexo braquial ......................... 2 3. Historia Natural de la lesin obsttrica del plexo braquial .....................................7 4. Diagramas de Flujo ...........................................................................................17 5. Tabla de Medicamentos de Primera Eleccin................................................... 212

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1. Clasificacin de la lesin obsttrica del plexo braquial

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CIE-10: P14.0. Parlisis de Erb debido a traumatismo del nacimiento. P14.1 Parlisis de Klumpke debido a traumatismo del nacimiento. P14.3 Otro traumatismo del plexo braquial durante el nacimiento.

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2. Definiciones y Contexto de la lesin obsttrica del plexo braquial Definiciones Plexo Braquial: Gran red de fibras nerviosas que inervan las extremidades superiores, el plexo braquial se extiende desde el cuello hasta la axila en los seres humanos, ste se origina generalmente en los segmentos cervicales, y en el primero correspondiente de la medula espinal torcica (C5-C8, T1), pero las variaciones son infrecuentes. (DeCS descriptores de ciencias de la Salud). Sndrome de Duchenne-Erb o parlisis braquial superior (CIE-10:P14.0). Se produce por lesin de C5 y C6, en ocasiones C7. Se caracteriza por aduccin y rotacin interna del hombro, extensin y pronacin del codo, flexin del carpo y los dedos de la mano. Es la presentacin ms frecuente de LPBO y puede asociarse a parlisis diafragmtica, facial, o de la lengua. (Aranda-Rodrguez 2008, M.J. Conde Ruiz 2002). Sndrome de Dejerine-Klumpke o parlisis braquial inferior (CIE-10: P14.1) Es una lesin de los segmentos C8 a D1. Implica una flexin y supinacin del codo, extensin del carpo, hiperextensin de las articulaciones metacarpofalngicas y flexin de las articulaciones interfalngicas. Los recin nacidos con afectacin de la raz anterior T1 presentan sndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis facial ipsilateral), que generalmente se resuelve despus de la primera semana del nacimiento. (Aranda-Rodrguez 2008, M.J. Conde Ruiz 2002). Sndrome de parlisis total del brazo (CIE-10:P14.3) Toda la extremidad superior cursa con atona e inmovilidad y ocurre por afeccin de las ramas superiores e inferiores. (Aranda-Rodrguez 2008, M.J. Conde Ruiz 2002). Sndrome de lesin de tronco superior y medio (CIE-10:P14.3)Se produce por lesin de los segmentos C5 a C7. Es similar a la de Duchenne-Erb al estar el tronco en posicin vertical, pero al colocarlo en horizontal se hace aparente la debilidad del trceps que se demuestra por la flexin pasiva del codo. (Aranda-Rodrguez 2008, M.J. Conde Ruiz 2002). 4

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Sndrome de parlisis bilateral (CIE-10:P14.3) Esta lesin es poco frecuente, se caracteriza por debilidad asimtrica y cuando se asocia a parlisis del nervio frnico puede producir una apnea central. (Aranda-Rodrguez 2008, M.J. Conde Ruiz 2002). Sndromes fasciculares (CIE-10:P14.3): La debilidad se localiza en los msculos del brazo, antebrazo o manos, asocindose a manifestaciones clnicas o electromiogrficas de una lesin de las estructuras inervadas por las ramas dorsales, por las fibras culo-simpticas o por los nervios proximales o mediales del plexo braquial. El ejemplo ms caracterstico es el de un sndrome de Horner asociado a debilidad de un msculo del antebrazo. (M.J. Conde Ruiz 2002).

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Contexto La lesin de plexo braquial obsttrico (LPBO) es un problema comn a nivel mundial tanto en pases desarrollados como en vas de desarrollo, la incidencia es de 1 a 3 por 1000 nacidos vivos. (Mukund R. 2011, Christina Strombeck 2007). En Mxico se ha reportado una incidencia de 0.37-0.87 por cada 1000 nacimientos (Baos Toscano 2007). Actualmente de acuerdo a los cubos dinmicos del Sistema Automatizado de Egreso Hospitalario se reportaron 45 casos a nivel nacional, de los cuales 2 pertenecen a Jalisco en el ao 2011. Existen registros donde se describe mayor frecuencia en el gnero masculino, predominando la lesin en el lado derecho (C. Lambrandero-DE Lera, 2008, Mukund R. 2011). Los pacientes afectados estn en riesgo de alteracin y limitacin funcional de por vida por lo que resulta necesario realizar una evaluacin diagnstica oportuna, con el objeto de establecer el pronstico, tratamiento y seguimiento mdico de las condiciones asociadas, y evitar con esto las posibilidades de presentar mayores secuelas en las funciones bsicas de mano del miembro afectado, as como la funcionalidad de codo y hombro (Ruchelsman 2009, Mukund R. 2011).

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3. Historia Natural de la lesin obsttrica del plexo braquial Promocin Difundir la importancia del diagnstico oportuno de la LPBO en la revisin inicial del recin nacido. Identificar a los nios con factores de riesgo para LPBO. Derivacin oportuna a la consulta especializada para el inicio del tratamiento multidisciplinario.

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Prevencin En virtud de que la etiologa de la LPBO es multifactorial. Se requiere identificar los recin nacidos con factores de riesgo para LPBO: Condiciones maternas: anormalidades uterinas, diabetes, desproporcin cfalo-plvica y obesidad. Caractersticas del neonato: macrosoma (peso al nacer >4500g), presencia de una costilla cervical, presentacin transversa, APGAR a los 5 min <5, tono bajo y acidosis fetal. Eventos intraparto: mecanismos forzados en la labor de parto, uso de frceps, presentacin podlica, distocia de hombros, fractura de clavcula, parto prolongado y periodo expulsivo precipitado, considerar realizar cesrea en forma oportuna. Condiciones neonatales posteriores al parto: neoplasia, infeccin, compresin extrnseca y edema. Antecedente de hermano con LPBO. Derivacin tratamiento quirrgico en forma oportuna.

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Diagnstico clnico Ante la sospecha de LPBO se debe realizar una historia clnica completa, una exploracin fsica y neurolgica minuciosa, adems de una radiografa simple de clavcula y de la extremidad superior como manejo inicial y realizar una evaluacin seriada para documentar la historia natural de la enfermedad durante los primeros 3 meses de edad cada 15 das. Las lesiones de plexo braquial se clasifican en dos categoras: supraclaviculares (ms comunes 70-75%) e infraclaviculares. La seccin del plexo braquial es una avulsin de la raz del nervio directamente de la medula espinal (preganglionar) ruptura postganglionar. El tipo ms comn de LPBO involucra el tronco superior (C5C6). Las lesiones del plexo braquial se presentan con cuadros clnicos bien delimitados, que se han diferenciado a modo de sndromes en relacin con las races nerviosas afectadas. El Sndrome de Erb o parlisis braquial superior, se produce por lesin de C5 y C6, en ocasiones C7. Se caracteriza por aduccin y rotacin interna del hombro, extensin y pronacin del codo, flexin del carpo y dedos de la mano, conocida como posicin de mesero. Es la presentacin ms frecuente de LPBO y puede asociarse a parlisis diafragmtica, facial o de la lengua. El Sndrome de Klumpke o parlisis braquial inferior, es una lesin de los segmentos C8 a T1. Implica una flexin y supinacin del codo, extensin del carpo, hiperextensin de las articulaciones metacarpofalngicas y flexin de las articulaciones interfalngicas, la mano se encuentra en la postura clsica de garra. Los recin nacidos con afectacin de la raz anterior de T1 presentan sndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis facial ipsilateral), que generalmente desaparece tras la primera semana del nacimiento. La incidencia de la parlisis inferior no est clara, ya que existen autores que la sitan en un 2 3% del total de la LPBO, mientras que otros la consideran en la actualidad prcticamente inexistente. En el Sndrome de parlisis total del brazo, toda la extremidad superior presenta atona e inmovilidad y ocurre por afeccin de las ramas superiores e inferiores.

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Sndrome de lesin de tronco superior y medio, causada por afectacin de los segmentos C5 a C7. Su presentacin es similar a la de Duchenne-Erb al estar el tronco en posicin vertical, pero al colocarlo en horizontal se hace evidente la debilidad del trceps que se demuestra con la flexin pasiva del codo. Sndrome de parlisis bilateral (P14.3 CIE10), ocurre entre el 8 y 23% de todas las LPBO; si se asocia a parlisis del nervio frnico puede producir una apnea central. La debilidad con frecuencia es asimtrica. En los sndromes fasciculares (P14.3 CIE10), la debilidad se localiza en los msculos del brazo, antebrazo o mano, se asocian con manifestaciones clnicas o electromiogrficas de una lesin de las estructuras inervadas por las ramas dorsales, las fibras culo-simpticas, los nervios proximales o mediales del plexo braquial. El ejemplo ms caracterstico es el sndrome de Horner con debilidad de un msculo del antebrazo. Se debe realizar una exploracin fsica minuciosa en bsqueda de datos que proporcionen caractersticas clnicas que las engloben dentro de un sndrome de acuerdo a las presentaciones ms frecuentes.

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Diagnstico de Gabinete Ante la sospecha de una LPBO es de gran importancia realizar una radiografa simple de clavcula, trax y extremidad superior afectada, si persisten los signos de LPBO Se recomienda realizar ultrasonido de la articulacin glenohumeral a los 3 y 6 meses de edad, as como una tomografa computarizada con mielograma para detectar avulsiones de las races nerviosas. La RM es til para diferenciar la lesin del Sistema Nervioso Central, tumores y en la planeacin de una reparacin temprana cuando hay presencia de Sndrome de Horner o Parlisis completa, debido a que tiene una alta especificidad en el diagnstico de avulsin de races nerviosas y subluxacin de hombro. El estudio de electroneuromiografa (conduccin nerviosa y miografa) es de gran utilidad a partir de los 7 das de vida hasta las 4 semanas para valorar el tipo, la extensin y el grado de afectacin de los troncos nerviosos. El estudio de electrodiagnstico se recomienda como un complemento de la evaluacin clnica y de neuroimagen, as como es de utilidad para identificar a los pacientes que se beneficiarn de la exploracin quirrgica y determinar cundo debe llevarse a cabo, por lo cual una EMG de seguimiento a los 3 y 6 meses servir para identificar la evolucin de los patrones electromiogrficos, debido a que puede ser de ayuda para establecer un pronstico.

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Tratamiento de Rehabilitacin La rehabilitacin es el tratamiento inicial ms importante en todos los nios diagnosticados con LPBO, por lo que se debe indicar de forma temprana, precedida de un tratamiento conservador. Durante la primera semana posterior a la lesin se deben evitar los movimientos del miembro afectado con el fin de no traccionar el plexo, iniciar la terapia fsica desde los 7 das de vida y continuarla por lo menos a los 4 aos de edad para mantener el arco de movilidad de la extremidad afectada. El rgimen de terapia fsica debe incluir: movilizacin pasiva del hombro, codo, mueca, dedos. Ejercicios de resistencia progresiva, para mejorar la densidad mineral sea. Movimientos de facilitacin que involucren una activacin simultnea de grupos musculares para mejorar la velocidad de la extremidad afectada. En caso de que el paciente no pueda realizar los ejercicios por dolor u otras disfunciones del sistema neuromuscular utilizar estimulacin elctrica funcional. Los objetivos de tratamiento de rehabilitacin en LBPO son: mantener un rango adecuado de movilidad articular, fuerza muscular, mejorar la sensibilidad, lograr un adecuado desarrollo psicomotor, prevenir contracturas y desequilibrio muscular.Por lo cual se debe continuar con la terapia fsica despus de una ciruga reconstructiva, con apego a la misma para una mejor recuperacin funcional. Es recomendable practicar la natacin para mantener arcos de movilidad de miembro torcico afectado y continuar con ejercicios fsicos diarios incluso despus de la adolescencia.

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Tratamiento con Ortsis Para un movimiento activo funcional y control distal del hombro son esenciales la alineacin y el soporte ptimo de la articulacin glenohumeral, se debe utilizar un soporte para hombro justo a la medida para reducir la subluxacin y mantener la alineacin durante el da, utilizar frulas en las articulaciones afectadas para asegurar una posicin funcional y prevenir contracturas. Dentro del tratamiento, se puede utilizar rtesis dinmicas para una participacin en las actividades de la vida diaria y recreativa de los pacientes con LPBO. Otra opcin de tratamiento en la lesin del plexo braquial obsttrico es el uso de cinta flexible KinesioTape. Tratamiento rea afectiva La intervencin psicolgica ser de beneficio para los nios afectados y su familia, as como la participacin del equipo interdisciplinario para el manejo afectivo de las posibles secuelas y su inclusin social. Esta intervencin psicolgica debe ser enfocada como forma de preparacin para la intervencin quirrgica y las posibles secuelas. Tratamiento farmacolgico Se recomienda utilizar toxina botulnica tipo A (TBA) como tratamiento del desequilibrio muscular, reducir contracturas y reeducacin motora, utilizar en nios con LPBO dosis de 4 a 10 U/kg por msculo (AbobotulimtoxinA) 0.5 a 3U/kg por musculo (OnabotulimtoxinA).

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Criterios de referencia quirrgica Se debe derivar a tratamiento quirrgico a todo paciente mayor o igual a 3 meses de edad con ausencia de funcin muscular de deltoides, trceps o bceps. Los pacientes que presentan evidencia clnica de avulsin de T1 asociado al signo de Horner, deben ser derivados a tratamiento quirrgico tan pronto se identifiquen estas manifestaciones clnicas, as como a todos aquellos pacientes que presenten afectacin total del plexo. Tras la intervencin quirrgica el nio debe ser derivado a tratamiento de rehabilitacin para que el rango de movilidad sea el mayor posible y se limiten las secuelas.

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Pronstico A partir de las 3 semanas de edad la severidad de la LPBO puede ser clasificada por la escala de Narakas la cual establece el pronstico de recuperacin. El 64% de nios clasificados con Narakas I, II tienen recuperacin espontnea de la funcin del bceps a los 3 meses de edad, Narakas III y IV slo el 9%. El 68% de nios clasificados con Narakas I y II tienen recuperacin espontnea de la funcin del bceps a los 6 meses de edad, Narakas III y IV del 38%. El 59% de nios clasificados con Narakas I y II presentan recuperacin completa a los 3 meses y a los 6 meses el 65%. Ninguno de los casos con Narakas III, IV mostr recuperacin completa a los 3 meses y a los 6 meses slo el 14% evidenci recuperacin total. Se recomienda utilizar la escala de Narakas para establecer el pronstico de la recuperacin de la LPBO a partir de las 3 semanas de edad.

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Desenlace De acuerdo a la variabilidad de la LPBO en relacin a la secuela se espera que el desenlace produzca la menor discapacidad y logre la inclusin en su rol familiar, ldico, escolar y social de los nios y las nias de 0 a 15 aos de edad.

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4. Diagramas de Flujo

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5. Tabla de Medicamentos de Primera Eleccin

4362 Toxina botulnica tipo A OnabotulinumtoxinA (BOTOX) 0104 0105 0106 Paracetamol

Clave

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Principio activo

Toxina botulnica tipo A AbobotulinumtoxinA (Dysport)

Dosis recomendada

Oral Adultos: 250-500mg c/4 6 hrs. Dosis de Toxina A en Supositorio 300mg. menores de 1 ao: 6.5 Rectal adultos: 300-600mg c/4 U/Kg. 6 hrs. Nios: de 6 a 12 aos Intramuscular o subcutnea. Mayores de 1 ao: 300mg c/4 6 hrs. Nios de 2 a Adultos y nios mayores de 2 aos: 8U/Kg. 6 aos: 100mg c/6 a 8 hrs. Dosis de acuerdo al tipo y severidad de Dosis de toxina en Mayores de 6 meses a 1 ao: la enfermedad. mayores de 1 ao: 100mg c/12 hrs. 10U/Kg en miembros Solucin oral: nios: de 10 a inferiores. 30mg/kg de peso corporal c/ 4 a 6 hrs. Solucin inyectable, envase con frasco mpula(12.5 ng) (500U) Solucin inyectable, envase con frasco mpula (100 U) De 3 a 6 meses. Tabletas 500mg. Supositorio 300mg. Solucin oral: cada ml contiene paracetamol 100mg. Cada 4 a 6 horas.

Presentacin

Tiempo

De 3 a 6 meses.

Efectos adversos

Leves y moderados: dolor en la pierna, debilidad local, debilidad generalizada, cadas. Graves: disfagia, disnea/insuficiencia respiratoria.

Leves y moderados: dolor en la pierna, debilidad local, Reacciones de hipersensibilidad: debilidad generalizada, erupcin cutnea, neutropenia, cadas. pancitopenia, necrosis Graves: disfagia, disnea/insuficiencia respiratoria. Uso concomitante de aminoglucsidos Alergia conocida al Hipersensibilidad al frmaco, frmaco. Infeccin disfuncin heptica e sistmica o en el sitio de insuficiencia renal grave. la inyeccin. Embarazo

Interacciones

Uso concomitante de aminoglucsidos. Alergia conocida al frmaco. Infeccin sistmica o en el sitio de la inyeccin. Embarazo lactancia. Enfermedades neuromusculares o degenerativas.

Contraindicaciones

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Coagulopatias asociadas. Contracturas fijas como complemento al tratamiento. Pacientes del grupo IV o V en GMFCS con problemas de deglucin.

lactancia. Enfermedades neuromusculares o degenerativas. Coagulopatas asociadas. Contracturas fijas como complemento al tratamiento. Pacientes del grupo IV o V en GMFCS con problemas de deglucin.

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