Anemias Megaloblstica y Ferropnica

Claudia Anton Michael Paniagua

Anemia Megaloblstica
Generalidades
Eritrocitos grandes en todos su estadios Cromatina nuclear Asincrona Eritropoyesis ineficaz

 Sangre perifrica
Aumento de VCM Neutrofilos hipersegmentado (> 5 lbulos)

 En su mayora anemia megaloblstica:

Deficiencia de vitamina B12 o cido flico Necesarios sntesis nucleoprotenas, causa defectos en ADN, en menor medida de ARN y protenas. Raro secundario a errores innatos Rara por malnutricin en EE.UU

Deficiencia de cido flico

Abundante en vegetales verdes, frutas y vsceras de animales. Metabolizadas por el intestino, luego pasa a circulacin enteroheptica activa. Causa anemia tras dieta libre de folatos durante 2 o 3 meses.

Manifestaciones clnicas
Anemias mxima incidencia 4-7 meses puede estar asociado a anemia ferropnica, kwashiorkor, marasmo o esprue. Irritabilidad No ganancia de peso Diarrea crnica Hemorragias por trombopenia

Etiologa
Aporte insuficiente Disminucin de absorcin de folatos Trastornos congnitos o adquiridos metabolismo

Aporte insuficiente
Causa de aumento de requerimientos
Embarazo, crecimiento, hemlisis crnica

Necesidad lactante normal 25-35 ug/da Mayor necesidad en nios Leche cabra aumenta requerimientos Leche en polvo fuente insuficiente

Disminucin de la absorcin
Diarrea crnica o enfermedad inflamatoria difusa. Enfermedad celaca Enteritis infecciosas crnica Fstulas enterointestinales Frmacos anticonvulsivos :
Difenihidantona Primidona fenobarbital

Alteraciones congnitas
Deficiencia de dihidrofolato reductasa Incapacidad de forma tetrahidrofolato biolgicamente activo. Anemia megaloblstica severa en primeras etapas de lactancia

Anomalas del metabolismo por frmacos

Metotrexato une a dihidrofolato reductasa e impide transformacin activa. Trimetoprim Pirimetamina (toxoplasmosis)

Pruebas de laboratorio
Concentracin srica normal 5-20 ng/ml, < 3ng/ml; concentracin eritrocitaria normal 150-600 ng/ml Macroctica: VCM > 100 fl Recuento reticulocitario bajo Eritrocitos nucleados Neutropenia Trombocitopenia Neutrofilos grande, hipersegmentado Hierro y B12 normal o alto LDH elevada

Tratamiento
Dx certero
0.5 1 mg/da PO o Parenteral por 3-4 semanas hasta ver respuesta Posterior 0.2 mg en multivitamnico Transfusiones anemia grave o nios muy enfermos

Dx dudoso
0.1 mg/da por una semana. Repuesta hematolgica. >0.1 corrige anemia por dficit B12 agrava alteraciones neurolgicas.

Deficiencia de vitamina B12

Vitamina B12 deriva de la cobalamina. Ser humano no sintetiza B12 Une a protena R y FI en duodeno, posteriormente absorbida en regin distal leon. Importante transferencia de grupo metilo y sntesis de ADN

 Nios mayores y adultos tiene reserva de vitamina B12 suficiente para 3 a 5 aos. Se manifiesta en lactantes nacidos de madres con depsitos escasos, evidente 6-18 meses de vida

Etiologa
Deficiencia de Vitamina B12:
Aporte diettico insuficiente Falta de FI en estomago Alteracin absorcin FI-cobalamina Falta de protena de transporte

Aporte insuficiente
Deficiencia diettica es rara, por estar en muchos alimentos. Vegetarianos, y sus lactantes Deficiencia no es frecuente en kwashiorkor ni marasmo. Madre con anemia perniciosa

Falta de FI
Anemia perniciosa por imposibilidad de secretar FI gstrico.
Ciruga gstrica

Alteracin absorcin
Enteritis local Enterocolitis necrotizante neonatal Extirpacin leon terminal Crecimiento excesivo de bacterias intestinales en divertculos o duplicaciones intestinales

Ausencia de protena transportadora

Deficiencia de TC II Valores sricos normales Se manifiesta en primeras semanas de vida, asociado a retraso crecimiento, diarrea, vmitos, glositis, alteraciones neurolgicas y anemia megaloblstica.

Manifestaciones clnicas
Debilidad Fatiga Retraso del crecimiento Irritabilidad Palidez Glositis Vmitos Diarrea ictericia Sntomas neurolgicos: parestesias, deficiencias sensoriales, hipotona, convulsiones. Estos pueden manifestarse en ausencia de alteraciones hematolgicas.

Pruebas de laboratorio
Anemia macroctica Neutrofilos grandes hipersegmentados Concentraciones sricas B12 bajas Ac. metilmalnico y homocistena aumentados LDH aumentada BBSS srica 2-3 mg/dl

Tratamiento
Administracin parenteral vitamina B12 1 mg Necesidades fisiolgicas de vitamina B12 son 1-5ug/da Si existe afectacin neurolgica debe administrarse 1 mg/da IM por 2 semanas Teraputica de mantenimiento es por toda la vida: 1 mg mensual

Otras anemias megaloblsticas raras

Aciduria ortica Anemia megaloblstica que responde a la tiamina (AMRT)

Anemia Ferropnica

 Es la consecuencia de la falta de una cantidad de hierro suficiente para la sntesis de hemoglobina.

 Enfermedad hematolgica ms comn en lactantes y nios. Se asocia a problemas sanitarios Cada da se debe de absorber alrededor de 1mg de hierro
Recin nacido = 0.5 g Adulto = 5g
Media de absorcin 0.8mg primeros 15 aos

La dieta diaria debe contener 8-10mg

 Se absorbe en la zona proximal del intestino delgado por protenas duodenales. A partir de la leche humana se obtiene mejor absorcin Nios alimentados con LM deben de recibir suplemento de hierro a partir de los 4 meses. Adolescentes son propensos por necesidades derivadas del estirn y perodos menstruales

Frmulas para lactantes

Existen dos tipos:
Frmulas con 7-12 mg de Fe/l para RN a trmino Frmulas con 15mg de Fe/l para prematuros de <1800g al nacer

Etiologa
Bajo peso al nacer Hemorragia perinatal Hemorragias ocultas Lesiones de tracto GI Infestacin por uncinarias H. pylori Hemosiderosis pulmonar Enteropata pierde protenas

 > concentracin de Hb cae en los primeros 2-3 meses y se suele depositar Fe lo cual es suficiente para formar sangre en los primeros 69 meses de vida
Seccin tarda del cordn umbilical puede reducir incidencia Nacidos a trmino suele aparecer entre los 9-24 meses

Manifestaciones Clnicas
Signo ms importante: palidez (palmar) Casos leves a moderados (6-10 hb):
Irritabilidad Pagofagia Saturnismo (plomo)

Casos graves (<5 hb):

Irritabilidad y anorexia Taquicardia y dilatacin cardaca Soplos sistlicos

Funcin Neurolgica e Intelectual

Afecta:
Capacidad de atencin Estado de alerta Aprendizaje

Administracin de Fe por 8 semanas mejora el aprendizaje verbal y memoria

Laboratorio
Desaparecen depsitos hsticos de hierro Concentracin srica de ferritina proporciona clculo de depsitos orgnicos Aumenta la transferrina srica % de saturacin <
Se acumulan las protoporfirinas eritrocitarias libres (PEL)

 Los eritrocitos se deforman y muestran:

Microcitosis Hipocroma Poiquilocitosis Aumento de la amplitud eritrocitaria

Recuento leucocitario normal Trombocitosis (600.000) MO es hipercelular con hiperplasia eritroide HCM y VCM cuantifican caractersticas morfolgicas.

Diagnstico Diferencial
Alfa talasemia (Hb de Bart) Beta talasemia (> Hb fetal o Hb A2) Anemia de la enfermedad crnica (normoctica, Fe y transferrina <, ferritina normal o >) Intoxicacin por plomo (> PEL)

Tratamiento
Administracin oral de sales ferrosas simples
Sabor desagradable Estreimiento

Dosis terapetica: 4-6 mg/kg de Fe elemental dividida en 3 tomas Parenteral (hierro dextrano) anafilaxia

 Se debe limitar el consumo de leche a 500 ml/24h Deficiencia en nias adolescentes se trata con hierro y hormonoterapia 72-96 h de administracin aparece reticulosis perifrica > Hb hasta 0.5g/dl en 24h Duracin: 8 semanas Transfusin indicada en anemia muy severa o infeccin sobre aadida.