ACTUALIZACIN

Manejo general y extrahospitalario de la insuficiencia respiratoria

S. Zudaire, J.J. Cabanillas y A. Martnez-Verdasco
Servicio de Neumologa. Hospital Universitario La Paz. Departamento de Medicina. Universidad Autnoma. Madrid. Espaa.

PUNTOSCLAVE Introduccin. La respiracin es una funcin orgnica que engloba varios procesos fisiolgicos encaminados a conseguir un adecuado intercambio de gases. Manifestaciones clnicas. Se pondrn en evidencia de acuerdo a la presencia de: hipoxemia, hipercapnia, acidosis/alcalosis metablica/respiratoria. Tratamiento crnico. Se basa en el abandono del tabaco, indicacin de vacunaciones, oxigenoterapia, ventilacin mecnica domiciliaria o no invasora y fisioterapia y tratamiento rehabilitador. Tratamiento de agudizaciones. Consiste en la intensificacin del tratamiento broncodilatador y antibioterapia de amplio espectro considerando, en algunos casos, tratamientos con mucolticos. Coordinacin entre niveles sanitarios. La coordinacin entre Atencin Primaria y Atencin Especializada es una de las principales claves para prestar un adecuado servicio a los pacientes. Hospitalizacin domiciliaria. Con el desarrollo de nuevas tecnologas se hace imprescindible el personal altamente cualificado que pueda controlar estos avances para satisfacer y beneficiar a los enfermos.

Introduccin y conceptos bsicos

La respiracin es una funcin orgnica que engloba varios procesos fisiolgicos encaminados a conseguir un adecuado intercambio de gases o hematosis, que bsicamente tiene como finalidad aportar oxgeno a los tejidos y eliminar el anhdrido carbnico producido por el metabolismo celular de manera natural. En la hematosis pueden influir varios factores: a) alteracin de los gradientes de presin; b) defectos en el mecanismo de transporte del oxgeno (anemia, insuficiencia cardiaca congestiva, shock); c) alteraciones en la liberacin a los tejidos (hemoglobinopatas) o d) en su utilizacin por las clulas (intoxicaciones)1. La presin arterial de los gases respiratorios es la referencia para valorar el funcionamiento del aparato respiratorio. La presin parcial arterial de dixido de carbono (PaCO2) es inversamente proporcional a la ventilacin alveolar. Por convenio, se dice que nos encontramos ante una insuficiencia respiratoria (IR) cuando en reposo, en vigilia, a nivel del mar y respirando aire ambiente la presin parcial arterial de oxgeno (PaO2) es menor de 60 mmHg, lo que puede acompaarse o sustituirse por un ascenso de la PaCO2 superior a 45 mmHg (global o hipercpnica) o no (parcial). La ventilacin alveolar, la difusin alvolo-capilar, la perfusin pulmonar y la distribucin o equilibrio entre la ventilacin y la perfusin son los pilares fisiolgicos en los que se asienta la hematosis. Una anomala en cualquiera de estos fenmenos provoca una alteracin en el intercambio gaseoso, que si adquiere un grado o intensidad suficiente da lugar a una IR. Segn se alargue o no el gradiente alvolo-arterial de O2, se clasifica la IR en pulmonar o extrapulmonar. La IR puede tambin clasificarse como aguda (IRA) o crnica (IRC), secundaria a la progresin de un trastorno bien establecido. El estudio diagnstico y el tratamiento de estas dos formas de IR deben hacerse desde perspectivas diferentes, si bien existen elementos patognicos y fisiopatolgicos comunes. En ambos casos, el objetivo es conseguir que
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se recupere la mxima funcin respiratoria posible, por lo que la oxigenoterapia siempre es un aspecto fundamental del tratamiento. Sin embargo, el enfoque diagnstico y teraputico puede ser muy distinto si se trata de un episodio agudo y potencialmente reversible (IRA) o si, por el contrario, existe una prdida funcional irreversible (IRC). A esta forma nos referiremos principalmente en los prximos apartados.

Manifestaciones clnicas
Debemos distinguir entre:

Las producidas por la hipoxemia

Se deben tanto a los mecanismos de adaptacin que este trastorno pone en marcha como al efecto directo de la hipoxia

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sobre los distintos rganos y tejidos. Son frecuentes la taquicardia, que trata de aumentar el gasto cardaco, junto con la taquipnea, que busca incrementar la ventilacin. Existe vasoconstriccin arterial pulmonar, que puede llevar a una hipertensin pulmonar (HTP), que en estadios avanzados producira cor pulmonale e insuficiencia ventricular derecha, con ingurgitacin yugular, edemas, hepatomegalia y oliguria2. Es frecuente la poliglobulia por aumento de eritropoyetina que genera hiperproduccin medular de hemates. Los sntomas y signos desencadenados por la hipoxia dependen de la estructura orgnica afectada. Entre otros: arritmias o isquemia subendocrdica; cefaleas, disfunciones cognitivas e, incluso, coma por encefalopata hipxica; cianosis si la hemoglobina reducida supera los 5 g/dl; acropaquias y prdida de peso por aumento del factor de necrosis tumoral.

cin fsica, o ser el primer eslabn que pone en marcha el estudio de IRC. La gasometra arterial, primero confirma la presencia de IRC: bicarbonato y exceso de base aumentados con pH normal; segundo proporciona datos sobre el tipo de IRC: con/sin hipercapnia, con/sin gradiente alvolo-arterial (AaPO2) de oxgeno aumentado (valor normal: inferior a 20 mmHg) y tercero cuantifica la intensidad de la hipoxemia y la hipercapnia. Algunos autores4 consideran necesario para definir la insuficiencia respiratoria crnica agudizada (IRCA) una variacin de 5 mmHg en los valores de PaO2 y de PaCO2 obtenidos en condiciones basales.

Datos clnicos
Es esencial una buena historia clnica, donde debe valorarse especialmente la disnea y perfilarse sus caractersticas (evolucin, tolerancia, ortopnea asociada, etc.). Tambin deben evaluarse el resto de los sntomas respiratorios (tos, expectoracin, sibilancias, fiebre, dolor torcico, hbitos txicos, etc.), antecedentes laborales y los sntomas generales y extrapulmonares5.

Las producidas por la hipercapnia

En el sistema nervioso central se origina una vasodilatacin cerebral que favorece la hipertensin intracraneal y el edema cerebral (cefalea occipital, excitacin, nerviosismo, coma). Merced al sistema nervioso autnomo existen hipersecrecin bronquial y gstrica, sialorrea y sudoracin. A nivel circulatorio se manifiesta vasoconstriccin y taquicardia. Todos estos sntomas empeoran por la noche por una hipoventilacin que agrava la sintomatologa, con lo que aparecen sntomas como la hipersomnolencia diurna, las cefaleas matutinas y la obnubilacin.

Exploracin fsica
Aunque poco sensible y especfica, debe efectuarse de manera sistemtica. Con especial atencin a la auscultacin cardaca y pulmonar, inspeccin de la caja torcica, deteccin de cianosis y acropaquias.

Por efecto de la acidosis metablica o respiratoria

En situaciones graves se llega a una depresin del centro respiratorio y del miocardio y disminuye la respuesta vascular a las sustancias vasoactivas, favoreciendo la hipotensin arterial y el shock3. Asimismo, puede existir una disminucin del flujo renal, sobre todo cortical, lo que aumenta la reabsorcin de sodio y agua, con riesgo de insuficiencia cardaca por hipervolemia.

Anlisis
Es frecuente la poliglobulia secundaria en el hemograma. Es til disponer de un perfil bioqumico y anlisis de orina si deseamos valorar repercusiones sistmicas.

Radiografa de trax
Pieza clave en la orientacin etiolgica de la IRC. Se pueden catalogar los hallazgos en cuatro categoras, segn lugar y extensin de la afectacin: a) sin afectacin pulmonar aparente o pulmones claros, b) infiltrado pulmonar localizado, c) infiltrado pulmonar difuso y d) patologa extrapulmonar. El hallazgo de un infiltrado pulmonar localizado suele tener importancia en el desarrollo de la IRCA y revelar la existencia de neumona, atelectasia, aspiracin, hemorragia localizada, neoplasia o infarto pulmonar, posibles causas todas de descompensacin de la IRC previa.

Diagnstico
Se basar en identificar los diversos datos-clave (fig. 1).

Gasometra arterial
Diagnostica la IR y valora la gravedad, la evolucin y la respuesta al tratamiento. Como hemos dicho, es imprescindible para hacer el diagnstico de IR una PaO2 < de 60 mmHg y/o una PaCO2 > de 45 mmHg en condiciones basales, es decir, respirando aire ambiente, en reposo, a nivel del mar y en vigilia, con una concentracin inspiratoria de oxgeno (FIO2) del 21%. Puede indicarse su realizacin para confirmar la sospecha de IRC derivada de la historia clnica y la explora-

Electrocardiograma
Proporciona informacin til tanto sobre la posible causa de la IRC o de la IRCA (HTP, cardiopata isqumica, arritmias, etc.) como sobre las complicaciones de la IRC (arritmias o cor pulmonale).
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Insuficiencia respiratoria

PaCO2 normal o baja Radiografa de trax Espirometra

PaCO2 normal o alta Gradiente alvolo-arterial de oxgeno

Normales Shunt intrapulmonar anatmico Enfermedades vasculares Pletismografa

Anormales

Aumentado

Normal Espirometra

Alteracin no obstructiva

Alteracin obstructiva Enfermedad con obstruccin crnica del flujo areo

Normales Alteraciones primarias en el control de ventilacin Trastornos respiratorios del sueo

Patolgica Alteraciones secundarias en el control de ventilacin Enfermedades neuromusculares

Alteracin ventilatoria mixta

Alteracin ventilatoria restrictiva

Prueba de difusin TC alta resolucin Neumopatas intersticiales difusas

Fig. 1. Diagnstico de la insuficiencia respiratoria crnica. TC: tomografa computarizada.

Pulsioximetra, poligrafa respiratoria, polisomnografa estndar

La pulsioximetra puede demostrar una desaturacin con el esfuerzo. En otras ocasiones, y a pesar de los datos clnicos de sospecha de IRC, no es posible su demostracin con la gasometra arterial basal en vigilia, pero existen signos (por ejemplo, poliglobulia no explicada por una PaO2 en vigilia > 60 mmHg) que obligan a descartar una patologa de sueo. Aunque a veces una pulsioximetra ser suficiente para comprobar patrones de desaturacin en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), a menudo ser necesaria, como mnimo, una poligrafa respiratoria para descartar un sndrome de apnea-hipopnea del sueo (SAHS); en algunos casos con diagnsticos diferenciales alternativos pueden ser necesarios estudios ms complejos como la polisomnografa convencional.

Ergometra
Las pruebas de ejercicio cardiopulmonar (PECP) permiten el anlisis integrado de la respuesta al ejercicio y evalan la reserva funcional de los sistemas implicados en la misma6. Asimismo, determinan el grado de limitacin de la tolerancia al ejercicio y resultan especialmente adecuadas en situaciones en que la disnea no tiene un reflejo claro sobre las pruebas de funcin pulmonar en reposo.

Enfoque teraputico de la insuficiencia respiratoria crnica en fase estable

Lo hemos dividido en tres grandes apartados: medidas de control de la IR, tratamiento de la enfermedad causal y manejo de comorbilidades y agudizaciones.

Espirometra y otras pruebas de funcin respiratoria

Una IRC es indicacin de espirometra forzada. Segn su resultado, es posible que se precise una pletismografa, que confirmar un patrn obstructivo con atrapamiento areo, un patrn restrictivo o un patrn mixto. La determinacin de la capacidad pulmonar de transferencia de monxido de carbono (DLCO) es til en el estudio de enfermedades intersticiales y vasculares y para la tipificacin de la EPOC.
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Medidas de control de la insuficiencia respiratoria

Medidas generales Se deben adoptar ante cualquier enfermo con IRC, independientemente de su causa, con la finalidad de mejorar el intercambio gaseoso y prevenir las complicaciones7-11.

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Abandono del tabaco. La supresin del tabaco es una intervencin coste-eficaz y la medida de mayor relevancia entre todas las de carcter general. La causa ms frecuente en nuestro medio de IRC es la EPOC, prcticamente siempre debida al tabaquismo, por lo que dejar de fumar es muy beneficioso, incluso en fases avanzadas de la enfermedad, ya que ralentiza la progresin de la enfermedad, mejora los sntomas, disminuye las exacerbaciones e incrementa la supervivencia (evidencia A). En pacientes motivados para dejar de fumar, pero con una moderada o alta dependencia a la nicotina, es adecuado y coste-efectivo realizar un tratamiento con nicotina, bupropin o vareniclina12 (evidencia A). El tratamiento ms eficaz es la vareniclina, segn un metaanlisis reciente de la Cochrane Library13, que multiplica por tres las posibilidades de xito al cabo de un ao de seguimiento, en comparacin con la utilizacin de placebo (odds ratio [OR] = 3,22; intervalo de confianza [IC] del 95%, 2,43-4,27) o con bupropin (OR = 1,66; IC del 95%, 1-28-2,16). No obstante, recientemente asistimos a un resurgimiento de la terapia nicotnica adaptada a cada caso y de manera combinada, con resultados superponibles, si no superiores a los obtenidos con vareniclina. No existen evidencias cientficas que aconsejen el empleo de otras medidas como la acupuntura o la hipnosis. Educacin Control de la exposicin a agentes txicos ambientales Vacunacin antigripal y antineumoccica. Todas las normativas sobre enfermedades respiratorias crnicas recomiendan la vacunacin antigripal, ya que reduce la mortalidad y el nmero de hospitalizaciones durante los perodos epidmicos. Tambin se aconseja la vacuna antineumoccica, fundamentalmente en pacientes con EPOC de 65 aos o ms, ya que reduce la posibilidad de bacteriemia (evidencia B) y previene la aparicin de neumonas, especialmente en pacientes con menos de 65 aos y en aquellos con obstruccin grave (evidencia B)14. No hay evidencia suficiente para recomendar el uso de vacunas frente a Haemophilus influenzae ni vacunas microbianas polivalentes. Control del estado nutricional. Hasta un 25% de los pacientes con EPOC en estadios de moderada a muy grave tienen bajo peso, lo que constituye un factor de riesgo independiente para la mortalidad y relacionado con la prdida funcional respiratoria. Hasta el momento el soporte nutricional se ha mostrado de escaso valor pronstico. Son prometedores los anabolizantes, la hormona del crecimiento y los programas de ejercicio fsico. Tratamiento farmacolgico. Existen diversas alternativas en la IRC. Los estimulantes respiratorios como la almitrina, la acetazolamida, la medroxiprogesterona y el doxopram se han empleado en distintos momentos histricos, pero los estudios realizados no han demostrado su eficacia, por lo que hoy en da no se recomienda su empleo. Los antibiticos slo deben usarse en agudizaciones infecciosas con incremento de la tos, expectoracin purulenta, disnea y/o fiebre. Generalmente se utilizan los de amplio es-

pectro como amoxicilina-clavulnico, levofloxacino, moxifloxacino o cefditorn. Si se sospecha una infeccin por Pseudomonas aeruginosa (EPOC grave, bronquiectasias) se recomienda el empleo de ciprofloxacino en dosis altas y durante 2-3 semanas. La indicacin de mucolticos y/o antioxidantes puede valorarse en pacientes con exacerbaciones frecuentes, expectoracin habitual o en casos de dificultad para la expectoracin (evidencia B). El estudio BRONCHUS demostr que la Nacetilcistena reduce de forma significativa la frecuencia de las exacerbaciones en la EPOC, pero slo en el subgrupo que no reciba tratamiento con esteroides inhalados15. Actualmente no hay ninguna evidencia para recomendar el uso de antitusivos, antileucotrienos y antibiticos profilcticos. En relacin con los inmunomoduladores, los ensayos clnicos no han demostrado efecto alguno en la prevencin de las agudizaciones. El AM3 (inmunofern) es un inmunomodulador capaz de restablecer en parte la capacidad citotxica de las clulas natural Killer e incrementar la capacidad fagoctica de los macrfagos y neutrfilos circulantes. En un ensayo reciente aleatorizado y doble ciego realizado en pacientes con EPOC, durante seis meses, se demostr una mejora significativa de su estado de salud16. Sin embargo, son necesarios ms estudios de mayor duracin para poder comprobar el posible efecto en la prevencin de las agudizaciones. En la IR global est contraindicado el empleo de cualquier frmaco que pueda reducir la ventilacin por el riesgo de precipitar un coma hipercpnico. Oxigenoterapia continua domiciliaria Puede administrarse por tres vas: continua a largo plazo, durante el ejercicio y para calmar la disnea aguda. El objetivo primario es aumentar la pO2 basal hasta al menos 60 mmHg en reposo y a nivel del mar y/o alcanzar una SO2 mnima del 90%, valores que garantizan una adecuada funcin orgnica. Sera poco elegante referirnos a esta modalidad teraputica sin citar los dos estudios histricos que, hace ya unos 30 aos, marcaron la pauta de lo que hoy hacemos a diario: el British Medical Research Council (MRC)17 y el Nocturnal Oxygen Therapy Trial (NOTT)18. Gracias a ambos se estableci el papel del oxgeno, administrado ms de 15 horas al da, en el incremento de la supervivencia (evidencia A). Pero, adems, la oxigenoterapia continua domiciliaria (OCD) posee un efecto beneficioso sobre la hemodinmica, previniendo la progresin de la HTP, la poliglobulia, la tolerancia al esfuerzo, la mecnica pulmonar y el estado mental. De igual forma, reduce las complicaciones y hospitalizaciones. Los dispositivos porttiles pueden mejorar la condicin fsica y la psicolgica de los pacientes. La OCD que se aplica al enfermo que tiene una IRC debe indicarse de acuerdo con unas normas bien establecidas que se recogen con detalle en las recomendaciones publicadas al respecto. En nuestro mbito prevalecen las de la Sociedad Espaola de Neumologa y Ciruga Torcica (SEPAR)10,11,19, junto a la internacional GOLD8,9,20. Una vez establecido el diagnstico de IRC y optimizado el tratamiento farmacolgico, es el momento de considerar la oxigenoteMedicine. 2010;10(63):4354-63 4357

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TABLA 1

Indicaciones de oxigenoterapia continua domiciliaria

Condiciones previas necesarias Abandono del tabaco Estabilidad clnica* Tratamiento ptimo de la enfermedad causal Actitud colaboradora del enfermo Criterios de indicacin Presin arterial de oxgeno (PaO2) < 55 mmHg PO2 entre 55 y 60 mmHg asociada a alguna de las siguientes: Hipertensin pulmonar Cor pulmonale crnico. Insuficiencia cardiaca derecha Arritmias cardacas Poliglobulia secundaria (hematocrito > 55%)
*Pasados tres meses desde la ltima reagudizacin, si es que la hubo, y si es posible tras dos gasometras arteriales separadas entre s al menos tres semanas. Si se realizase despus de un proceso agudo de exacerbacin, se necesita una reevaluacin a los tres meses para mantener la indicacin definitiva. Adaptada de Snchez Agudo L., 1998; American Thoracic Society, 2004; ISCI, 2007.

rapia (tabla 1): pacientes en estadio IV GOLD, con PaO2 a 55 mmHg o SaO2 88% con o sin hipercapnia (evidencia B), o bien con PaO2 entre 55 y 60 y evidencia de HTP, edema perifrico que sugiere insuficiencia cardaca congestiva o poliglobulia con hematocrito superior al 55% (evidencia D)20. La mayora de los estudios hacen referencia a la EPOC, y son muy raros los que han valorado la IRC en otras enfermedades broncopulmonares crnicas, mucho menos frecuentes. Por ello, en la prctica clnica habitual suelen asumirse los beneficios de la OCD en la IRC de estos procesos como similares a los que aporta en la EPOC. Respecto a la va de administracin, ya que en los enfermos crnicos el oxgeno suele administrarse a bajo flujo (unos 2 litros/minuto o latidos por minuto [lpm]), suele optarse por las gafas nasales. Tambin se usan mascarillas tipo Venturi, que aunque aportan un flujo ms exacto y son ms apropiadas en casos de hipercapnia, consumen ms oxgeno y agobian ms al paciente, que no puede a la vez hablar bien o comer. Para lograr una fraccin inspiratoria que alcance el 24 o el 28% suele requerirse un flujo de 3 o 4 lpm. Por ltimo, tambin puede utilizarse el catter transtraqueal que reduce el espacio muerto anatmico y ahorra un 50% de oxgeno, y puede ser til en enfermos con equipos porttiles (oxgeno lquido) de menor capacidad o cuando se necesitan flujos muy altos. Desventajas de esta va son su peor tolerancia y su invasividad, por lo que slo es aplicable en centros de referencia. Generalmente, la OCD se aplica mediante concentradores fijos con sonda larga para facilitar la movilidad del enfermo en su domicilio. Este sistema es ms coste-efectivo que las tradicionales balas o bombonas de oxgeno. Hemos dicho que el tratamiento debe mantenerse al menos 15 horas al da, si es ms mejor. Es importante el control del uso correcto de la OCD, ya que los beneficios para la salud dependen claramente de la media de horas diarias en que la hipoxemia est corregida. Sera deseable que pudiera existir la posibilidad de un suplemento de oxgeno que permitiera al paciente salir del domicilio y hacer esfuerzos sin que su SO2 cayera del 90%. Estudios funcionales en la EPOC demuestran que la administracin de oxgeno durante el
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ejercicio aumenta su duracin y/o reduce la intensidad de la disnea posterior al mismo (evidencia A), independientemente de que exista hipoxemia en reposo. La extrapolacin de este hecho y la recomendacin de usar oxgeno porttil es compleja y precisa trabajos amplios y controlados. De hecho, los estudios realizados hasta ahora no han logrado demostrar un incremento de la supervivencia. Por ello, hoy no existen indicaciones bien establecidas para la prescripcin de oxigenoterapia slo durante el ejercicio y, de igual manera, tampoco durante el sueo en pacientes con EPOC estable. Su empleo se valorar en estos casos si se demuestra objetivamente una mejora de los sntomas y una mayor tolerancia al esfuerzo en el primer caso, o que exista SAHS, HTP, insuficiencia cardiaca derecha o poliglobulia en el segundo. No existe tampoco beneficio demostrado con el uso de pulsos cortos de oxgeno para mejoras transitorias de la disnea en esfuerzos puntuales (evidencia B). Durante los viajes en avin se incrementar el flujo de oxgeno a 1-2 lpm durante el vuelo. Se trata de mantener una PO2 de al menos 50 mmHg, lo cual suele lograrse con 3 lpm o con una mascarilla al 31%. Una PO2 basal > 70 mmHg a nivel del mar no excluye la posibilidad de sufrir hipoxemia grave durante el vuelo (evidencia C). A pesar de lo logrado, an quedan importantes cuestiones por responder en la OCD21,22. En la actualidad, se investiga su posible beneficio clnico en la hipoxemia leve en dos grandes estudios prospectivos. Por otro lado, los avances tecnolgicos pueden condicionar cambios en la prescripcin de OCD. En este sentido, se avanza hacia un ahorro de costes en los suministros de O2 y a un incremento de la autonoma del paciente mediante compresores sobre concentradores estticos o bien concentradores porttiles. Por ltimo, la posibilidad de acentuar las lesiones oxidativas y la hipercapnia obliga a que afinemos an ms en la identificacin de los candidatos ptimos de la OCD22. Ventilacin mecnica no invasora La indicacin fundamental de la ventilacin mecnica no invasora (VMNI) es el fracaso crnico de la ventilacin alveolar que se manifiesta por hipercapnia en sangre arterial. En estas enfermedades aparece, en algn momento de su evolucin, una IR que puede ser causa de una morbimortalidad importante. Los criterios para iniciar soporte ventilatorio se recogen en la tabla 2. En el caso de la IRC asociada a las enfermedades neuromusculares y de la caja torcica los beneficios que se derivan de esta tcnica estn fuera de toda duda. Sin embargo, en la IRC que se asocia a la EPOC los resultados son ms discutibles y todava no hay suficientes evidencias cientficas para recomendar sistemticamente este tratamiento, aunque suele emplearse cuando se asocia una hipoventilacin significativa23. En pacientes con bronquiectasias o fibrosis qustica la VMNI se podra emplear como puente al trasplante. El paciente candidato a ventilacin domiciliaria debe estar clnicamente estable, aceptar el tratamiento y contar con un entorno domiciliario apropiado. Ha de disponer de una red de asistencia domiciliaria y tcnica, as como de un punto de contacto con el hospital, tanto si se necesita de forma programada o urgente, debiendo ofrecer un soporte adecuado.

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TABLA 2

Indicaciones para la ventilacin mecnica no invasora a largo plazo

1. Sntomas de hipoventilacin nocturna 2. Criterios fisiolgicos (uno de los siguientes): PaCO2: > 55 mm Hg  PaCO2: 50-54 mm Hg y desaturaciones nocturnas (Sa O2 < 88% durante ms de 5 minutos)  PaCO2: 50-54 mm Hg e ingresos reiterados (> 2 en 1 ao) por insuficiencia respiratoria hipercpnica
Adaptada de: Clinical Indications for non Invasive Positive Presure Ventilation Chronic Respiratory Failure Dueto Respective Lung Disease, COPD, and Natural Hypoventilation-A concensus Conference Report Chest. 1999;166:521-34.

TABLA 3

Niveles de evidencia de la eficacia de la rehabilitacin respiratoria*

Componente Entrenamiento de las piernas: evidencia 1A Ejercicio de los brazos: evidencia 1A  Ejercicio ms fuerte de las piernas: evidencia 1B (aunque son eficaces tanto el fuerte como el ms dbil, evidencia 1A)  Entrenamiento de los msculos inspiratorios: evidencia 1B sobre la tesis de que no es un componente esencial en un programa de rehabilitacin respiratoria Intervencin psico-social: no evidencia pero recomendada de apoyo Educacin e instrucciones para agudizaciones: evidencia 1B Beneficio Disnea: evidencia 1A

Generalmente, el seguimiento de estos pacientes se hace en una consulta monogrfica de VMNI por neumlogos con formacin especfica. Rehabilitacin y fisioterapia Las neumopatas crnicas se presentan como un crculo vicioso de sntomas incapacitantes como la disnea, que conducen a la inactividad fsica con una reduccin de la capacidad aerbica, prdida de masa, menor fuerza muscular y menor tolerancia al ejercicio. La rehabilitacin respiratoria (RR) es una estrategia para romper este crculo. La American College of Chest Phisycians (ACCP) defini la RR, en 1974, como arte en la prctica mdica, dirigido a pacientes con enfermedad respiratoria, por el que se disea un programa individualizado con el objetivo de que el sujeto pueda alcanzar la mxima capacidad funcional posible que le permita su limitacin respiratoria. Se trata de abarcar como un todo las esferas de una enfermedad sistmica: la fsica, incluyendo los aspectos nutricionales, la cognitiva, la conductual, la psicoemocional, la ocupacional y la social. No pretende sustituir al tratamiento convencional sino optimizarlo y reforzarlo. Los programas de RR deben ser individualizados, multidimensionales y multidisciplinares y en ellos es necesaria la implicacin del paciente. Su educacin es el primer peldao, por el que aprendera a aceptar la enfermedad y a modificar sus hbitos. El equipo bsico integrara a un mdico rehabilitador (en problemas neuromusculares es precisa la colaboracin entre neumlogo y neurlogo), un enfermero/a experto, un trabajador social y un fisioterapeuta. Es esencial la compenetracin y el contacto continuo. Aunque lamentablemente a menudo no llegan a todos los enfermos o no llegan a ser suficientemente duraderos y no modifican las pruebas de funcin respiratoria, hoy sabemos que los programas de RR reducen los sntomas, mejoran la capacidad para el ejercicio, la calidad de vida, previenen las exacerbaciones y son coste-eficaces si se mantienen un periodo de tiempo superior a las 8-12 semanas (tabla 3)24. Ya que el problema de la RR es la prdida de los beneficios con el tiempo, lo ideal sera su mantenimiento indefinido; en este sentido, se han ensayado programas intermitentes y domiciliarios, ms duraderos en general. No existen criterios de exclusin absolutos, salvo trastornos psiquitricos graves o condiciones mdicas inestables como HTP o arritmias graves; cardiopatas, neoplasias o enfermedad metablica no controlada y enfermedad osteoarticular. Por ello, debera ofrecerse la RR a todo paciente con

Calidad de vida relacionada con la salud: evidencia 1A Recursos econmicos: evidencia 2C Estancias hospitalarias: evidencia 2B Supervivencia: no evidencia Efectos psicosociales: evidencia 2B Prdida gradual de beneficios tras 12-18 meses: evidencia 1A
Adaptada: segn datos de Ries AL et al24.

enfermedad pulmonar crnica estable aunque sintomtica, especialmente por disnea, suficientemente motivado. El abandono del hbito tabquico es una condicin previa necesaria. Por lo general, se indica en pacientes con EPOC desde afectaciones moderadas (FEV1 basales inferiores al 5060%) que estn sintomticos a pesar de un tratamiento correcto. Existen varias tcnicas de acondicionamiento y regulacin del patrn respiratorio: la respiracin con los labios fruncidos, la profunda controlada y la abdominal. Las tcnicas de aclaramiento mucociliar pueden emplear ondas de choque (vibracin, percusin y flter), la gravedad (drenaje postural), las variaciones del flujo areo (tos, presiones torcicas, la presin positiva espiratoria, la tcnica de espiracin forzada y el drenaje autognico) o bien la presin positiva en la va area: PEP, CPAP, BIPAP. En cuanto a los resultados, los ejercicios respiratorios clsicos no estn avalados por datos objetivos, as como tampoco el valor del cambio del patrn respiratorio del paciente. El drenaje postural slo est indicado en hipersecretores con expectoracin significativa25. Las tcnicas de entrenamiento muscular incluyen ejercicios contra resistencia, fuerza de miembros superiores e inferiores y entrenamiento de los msculos respiratorios. Los beneficios se atribuyen a varios mecanismos, como cambios en el patrn ventilatorio, reduccin de los niveles de lactato y alteraciones en los sistemas oxidativos musculares. Aunque hay diversos ensayos controlados que han mostrado un incremento significativo de la capacidad de ejercicio de los pacientes en rehabiltiacin respiratoria, an no hay consenso sobre el tipo, el modo, la intensidad, la frecuencia y la duracin del ejercicio, aunque se han demostrado mejores resultados con cargas ms fuertes26. El entrenamiento de resistencia aerbica es el componente fundamental de cualquier programa de rehabiltiacin pulmonar. Las recomendaciones basadas en la evidencia de las guas del Colegio Americano de Neumologa y de la Asociacin Americana de Rehabilitacin Cardiovascular y PulMedicine. 2010;10(63):4354-63 4359

Enfermedades RESPIRATORIAS (I)

monar sugieren slo dos modalidades de tratamiento que, hasta el momento actual, han demostrado buenos resultados en estudios aleatorizados y controlados. Estas son: a) entrenamiento aerbico usando grandes grupos musculares y b) estrategias para reducir la disnea. Es interesante destacar que el entrenamiento aerbico, por s mismo, es una de las medidas ms eficaces para reducir la disnea. Considerando que los pacientes, en general, asisten a programas de muy corta duracin, en funcin de las evidencias actuales se debera pautar la mayor parte del tiempo ejercicio aerbico. La capacidad aerbica mxima (VO2 mx) puede aumentar hasta un 20% tras realizar durante varios meses un programa de entrenamiento de resistencia aerbica. Al porcentaje de la potencia aerbica mxima que puede ser mantenida durante un trabajo prolongado se le conoce como la intensidad de ejercicio por encima de la cual se origina un incremento significativo del lactato en sangre y se llama comnmente umbral anaerbico. En general, en personas sedentarias ocurre en torno al 50% del VO2 mx y puede incrementarse hasta un 100% con el entrenamiento aerbico. Aunque el entrenamiento de resistencia aerbica de brazos es menos efectivo que el de piernas para mejorar la capacidad aerbica, ambos tienen buenos resultados sin evidencia de resultados adversos (evidencia A). Una buena opcin seran 3 a 5 sesiones por semana de 30 minutos, durante 6 a 8 semanas, aunque a mayor frecuencia y duracin mejores resultados. Los programas intervalados han demostrado ser igualmente efectivos y mejor tolerados, tanto en pacientes sanos como con EPOC. Existen dos tipos de entrenamiento muscular: fuerza y resistencia. El primero puede lograrse respirando contra resistencia con rgimen de pocas repeticiones y altas cargas. Para el segundo existen dos tcnicas: a volumen mediante hiperventilacin isocpnica y a resistencia haciendo respirar al paciente a travs de orificios de diferentes calibres o de dispositivos que exigen un umbral de presin predeterminado. La modalidad ms sencilla de desencadenar hiperventilacin de forma espontnea sera mediante el ejercicio corporal. Para los miembros inferiores, se utilizan el tapiz rodante o cicloergmetro, andar, subir escaleras segn una carga estimada mediante prueba de esfuerzo o sntomas. Para los miembros superiores, movimientos con o sin soporte con pequeas pesas o barras o con apoyo o soporte26.

can: a) en pacientes con sntomas ocasionales, el tratamiento con broncodilatadores de accin corta reduce los sntomas e incrementa la tolerancia al ejercicio (evidencia B); b) en pacientes con sntomas permanentes, los broncodilatadores de accin prolongada (bromuro de ipratropio, salmeterol, formoterol) permiten un mayor control de los sntomas y mejoran tanto la calidad de vida como la funcin pulmonar y, adems, reducen el nmero de exacerbaciones (evidencia A); c) en pacientes con EPOC moderada-grave el uso de corticoides inhalados reduce el nmero de exacerbaciones y mejora la calidad de vida (evidencia A); d) los corticoides inhalados, asociados a los agonistas B2 de accin prolongada, tienen un efecto clnico mayor sobre la funcin pulmonar, los sntomas y las exacerbaciones (evidencia A)27, adems de un efecto favorable sobre la supervivencia (evidencia C) y e) la teofilina puede aadirse al tratamiento en los pacientes sintomticos con tratamiento ptimo o en aquellos en que sea necesario la va oral (evidencia D). La va inhalatoria es la de eleccin para la administracin de estos frmacos, que deben indicarse de forma escalonada y progresiva en funcin de los estadios y la gravedad de la enfermedad. Otras causas frecuentes de IRC son las enfermedades musculoesquelticas donde, adems de la oxigenoterapia, la VMNI tiene un papel predominante, demostrando un aumento en la mejora de los sntomas, disminucin de las complicaciones y un aumento de la supervivencia. Tambin las neumopatas intersticiales, adems de la EPOC, pueden ser la causa, sobre todo en sus etapas finales, de una IR crnica. En su tratamiento se emplean, asimismo, los glucocorticoides sistmicos o incluso los inmunosupresores que suelen pautarse en ciclos coincidiendo con los brotes inflamatorios, para luego prescribirlos a ms largo plazo y en dosis ms bajas.

Manejo de las agudizaciones

Dado que los pacientes con EPOC representan la causa ms frecuente de IRC, desarrollaremos con ms detalle cmo actuar ante una exacerbacin o reagudizacin. En general, deben ser tratados segn el grado de patologa y sintomatologa asociada que presenten. En la figura 2 se presenta una pauta de actuacin general. Es importante tener en cuenta que: a) una exacerbacin es un cambio agudo en la situacin del paciente que cursa con aumento de la disnea, la tos y la expectoracin purulenta, y que precisa un cambio teraputico en su tratamiento habitual, al menos un 50% de las agudizaciones son infecciosas; b) la exacerbacin de la EPOC levemoderada puede tratarse de manera ambulatoria; c) durante la exacerbacin se potenciar el tratamiento broncodilatador con bromuro de ipratropio y/o un agonista B2 de accin corta; d) la corticoterapia sistmica es de eleccin en la EPOC grave, en la EPOC leve-moderada se recomienda su uso si hay hiperreactividad bronquial o cuando la evolucin inicial no es favorable se aconseja una dosis no mayor a 40 mg/d de prednisona durante un mximo de diez das (evidencia D); e) en un 50-70% de las exacerbaciones se asla en el esputo un agente infeccioso, bacteriano en la mitad de los casos; g) en el paciente con exacerbaciones frecuentes o con una exacer-

Tratamiento ptimo de la enfermedad causal

Habitualmente el correcto manejo teraputico de la enfermedad causante de la IRC no suele ser suficiente para tratar la misma; sin embargo, un manejo adecuado de esta mejorar el estado de salud del paciente, la calidad de vida, las complicaciones e, incluso, la supervivencia. En nuestro medio la EPOC es, la mayora de las veces, la principal causa de IRC. En estos pacientes, adems de corregir la hipoxemia, hay que implantar un tratamiento farmacolgico asociado. En este sentido, se han publicado varias normativas encaminadas a unificar y racionalizar los protocolos teraputicos de esta enfermedad, desde la perspectiva y la eficacia. Como puntos clave de estas recomendaciones desta4360 Medicine. 2010;10(63):4354-63

Manejo general y extrahospitalario de la insuficiencia respiratoria

Exacerbacin de la EPOC

EPOC leve/moderada Valoracin ambulatoria Dosis mxima de broncodilatadores Aumento de expectoracin o purulencia

EPOC grave Valoracin hospitalaria Optimizacin de los broncodilatadores Corticoides sistmicos Antibioterapia Exacerbaciones frecuentes Insu ciencia respiratoria

S Antibioterapia

No

S Cultivo de esputo Ajuste de la antibioterapia

No

Evolucin favorable

Evolucin desfavorable Evolucin favorable Evolucin desfavorable

Tratamiento habitual

Valorar ventilacin no invasora o unidad de crticos

Fig. 2. Manejo extrahospitalario y hospitalario de la exacerbacin de la enfermedad pulmonar obstructiva crnica. EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crnica. Tomada de Peces-Barba G, et al11.

bacin que requiere ventilacin asistida, la infeccin puede estar causada por Pseudomonas aeruginosa; h) la antibioterapia es recomendable si adems de disnea existe aumento del volumen de la expectoracin habitual y/o purulencia; i) en caso de falta de respuesta al tratamiento debern descartarse un mal cumplimiento del tratamiento, hipoventilacin por toma de sedantes, neumona, insuficiencia cardaca congestiva (ICC), neumotrax, derrame pleural, embolismo pulmonar y arritmia cardaca j) en un tercio de las agudizaciones graves no se encuentra la causa.

que sealan el deterioro de la funcin pulmonar como marcador independiente de riesgo cardiovascular28. Las comorbilidades pueden incluir, adems, carcinoma broncognico, enfermedades coexistentes no relacionadas patognicamente y patologas agudas que pueden desencadenar un mayor impacto en pacientes con enfermedades crnicas y que siempre deberemos tener en cuenta.

Actitud teraputica e integracin de niveles sanitarios

La coordinacin entre niveles de Atencin Primaria de un sistema sanitario es una de las principales claves para prestar un adecuado servicio a los pacientes. En el mbito de la neumologa encontramos un campo de especial relevancia, dada la prevalencia de procesos patolgicos respiratorios abordados habitualmente en Atencin Primaria, que tambin precisan con frecuencia ser valorados desde atencin especializada en algn momento del proceso. Los pacientes con IRC y que precisan tratamiento con VMNI deben ser controlados por el neumlogo. El mdico de Atencin Primaria tratar las reagudizaciones leves y derivar al Servicio de Urgencias a los pacientes con sntomas de empeoramiento de la IR. En la figura 3 reflejamos la pauta general de actuacin.
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Comorbilidades
Recientemente se ha impuesto una nueva perspectiva segn la cual en la principal causa de IRC, la EPOC, tiene lugar una gran diversidad de manifestaciones celulares, orgnicas, funcionales y clnicas, lo que contribuye a su gran variedad fenotpica. En la misma definicin GOLD8,9 se incorporan a la EPOC elementos como inflamacin sistmica con estrs oxidativo, anomalas nutricionales y metablicas y disfuncin musculoesqueltica con prdida muscular y limitacin del esfuerzo, junto a manifestaciones neurolgicas y cardiovasculares, como la HTP y la insuficiencia cardiaca derecha, la arteriopata coronaria y las arritmias que se originan ms all de lo previsible por la coincidencia de factores de riesgo. Destacamos en este aspecto las evidencias epidemiolgicas

Enfermedades RESPIRATORIAS (I)

Insuficiencia respiratoria Gasometra arterial Valoracin clnica de las pruebas complementarias

Insuficiencia respiratoria crnica

Insuficiencia respiratoria aguda

Hipoventilacin alveolar, enfermedades parenquimatosas, va area, pared torcica Descartar alteraciones respiratorias del sueo Ingreso hospitalario

Insuficiencia respiratoria crnica agudizada Valorar gravedad

PaCO2 N

PaCO2

P(A-a)O2 N Valorar etiolgica Enfermedades neuromusculares, enfermedad de la pared torcica, depresin SNC, obstruccin va area superior

P(A-a)O2

Fig. 3. Algoritmo de actuacin ante un paciente con insuficiencia respiratoria. N: normal; PaCO2: presin arterial de anhdrido carbnico; P(A-a)O2: gradiente alvolo-arterial de oxgeno; SNC: sistema nervioso central.

Avances y hospitalizacin domiciliaria

Clsicamente, las visitas domiciliarias eran llevadas a cabo por enfermeras no especializadas y fisioterapeutas. Con el desarrollo de nuevas tecnologas (dispositivos intravenosos, nutricin parenteral, monitores, oxigenoterapia, nebulizadores, ventiladores) se hace imprescindible contar con personal altamente cualificado que pueda controlar estos avances para satisfacer y beneficiar al paciente. En los ltimos aos, la neumologa, como otras especialidades, ha tenido un amplio desarrollo en las tcnicas diagnsticas y teraputicas. Hay que tener en cuenta el aumento progresivo de la poblacin de mayor edad, con dificultad para acceder al hospital, el elevado coste del tratamiento y de las camas hospitalarias, sobre todo en los centros altamente tecnificados y la posibilidad de evitar complicaciones propias del hospital, sobre todo, las infecciones nosocomiales. Tambin hay que tener en cuenta los problemas no agudos que persisten tras el tratamiento de los cuadros agudos, la mejora de la calidad de la vivienda y de las comunicaciones, la posibilidad para el paciente de elegir el lugar donde tratarse y la posibilidad de aplicarse tratamientos intravenosos en el domicilio. Asimismo, se acorta el tiempo de espera de otros enfermos que requieren ingreso en el hospital y, por tanto, la sobrecarga de los Servicios de Urgencias29,30. Con todas estas premisas se est planteando un nuevo enfoque del tratamiento del enfermo respiratorio. De forma que, en trminos de efectividad, calidad y preservacin de su intimidad, en la actualidad existen trabajos que demuestran la eficacia del estudio y el tratamiento en el domicilio de muchas enfermedades respiratorias, con el subsiguiente re4362 Medicine. 2010;10(63):4354-63

sultado positivo en cuanto al coste y satisfaccin por la asistencia. Segn la American Thoracic Society (ATS), los objetivos de hospitalizacin domiciliaria en neumologa engloban los siguientes puntos: a) mejorar la calidad de vida, permitiendo la estancia en casa, b) prevenir o minimizar las complicaciones de la hospitalizacin, sobre todo, cuando esta es prolongada; c) detectar cambios fsicos o psquicos que requieren modificaciones teraputicas en el propio domicilio del enfermo; d) el traslado de enfermos al hospital si hay reagudizacin; e) proporcionar tratamiento y facilitar su cumplimiento; f) promover una actitud positiva e independiente y g) lograr la coordinacin entre los centros de especialidades y el hospital.

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