Herrera, Patricia 2013

Es el resultado de una enfermedad heptica que ha

daado el hgado llevando a la disminucin del parnquima heptico con formacin de fibrosis (cicatrices), ndulos de regeneracin y cambios en la circulacin. Esto genera disminucin de la capacidad sinttica, excretora y puede llevar a la hipertensin portal. Es de tipo micronodular. Su diagnstico es a travs de la biopsia. El hallazgo habitual es que coexista cierto grado de cirrosis, con mayor o menor fibrosis, con cierto grado de hepatitis alcohlica, con mayor o menor inflamacin y necrosis. NO REVERSIBLE

 Asintomtica, la gran mayora.

Hepatomegalia, dura, borde romo. Palma heptica: eminencias tenar e hipotecar de color

CLNICA

rojizo con una zona atrfica blanquecina al medio. Telangectasias son marcadores inespecficos, pero indudablemente permiten sospechar si unos los va encontrando, que el pte tiene un dao heptico. Hipertrofia Parotidea. Complicaciones de la cirrosis.

MANIFESTACIONES DE LA CIRROSIS

Hepatomegalia 80% Estigmas cutneos 80% Ictericia 50% Fiebre 40% Ascitis 40% Dolor Abdominal 40% Encefalopata Heptica 15% Esplenomegalia 12% Soplo Sistlico 8% Importante, por lo que uno va a ver son manifestaciones de las complicaciones: Existe una coagulopata que puede estar asociada al hiperesplenismo, el dficit de factores de la coagulacin, dficit de Vitamina K.

CAUSAS DE CIRROSIS
Alcohlica 50%
Post-viral: HVB (10%) y HVC (40%). Es ms frecuente por

Virus C, debido a que el Virus B, se detecta mucho antes y la mayora de estas son agudas y autolimitadas v/s la hepatitis C, que siempre es crnica. Alteraciones Metablicas: DBT, el hgado graso o la esteatohepatitis no alcohlica. Cirrosis Biliar colestsica

 Hepatocelular Colestsica Vascular

Alcohol (50%) Obstruccin biliar Venooclusivas Hepatitis virales B, Cirrosis biliar primaria, Budd Chiari

Hepatitis autoinmune, Colangitis esclerosante, Falla

cardiaca Esteatohepatitis Drogas/ toxinas Pericarditis

HEMOCROMATOSIS
Trastorno metablico autosmico recesivo en el que hay una

absorcin de Fe aumentada por aos. Los depsitos de Fe aumentan en el hgado, pncreas (diabetes), en otras glndulas endocrinas (hipfisis y testculos) y en el corazn, pudiendo aparecer insuficiencia cardaca o angina.

ENFERMEDAD DE WILSON
Es una enfermedad hereditaria autosmica recesiva, poco

frecuente, caracterizada por la presencia de cirrosis, degeneracin de los ncleos de la base del cerebro y presencia de anillos pigmentados caf verdosos en la periferia de la crnea (Kayser-Fleischer). Otras formas de presentacin clnica, son hepatitis fulminante y la hepatitis crnica activa, pudiendo evolucionar por aos, manifestndose por sntomas exclusivamente neurolgicos o psiquitricos, sin evidencias de enfermedad heptica. El diagnstico se sospecha frente al hallazgo de una cirrosis en persona joven, con compromiso neurolgico: dificultad en la escritura, temblor de muecas a la flexoextensin, gesticulacin facial, dificultad de lenguaje y presencia de anillos de Kayser-Fleischer.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

Es bastante prevalente. Etiologa desconocida, probablemente autoinmune. Es ms frecuente en la mujer (10:1) y se manifiesta entre la 4ta y 5ta dcadas. Clnicamente, se trata de una enfermedad de tipo colestsico, que se caracteriza por: Ictericia Prurito Coluria Acolia Pero usualmente se llega tarde a los sntomas, la mayora de los pacientes son detectados por un examen de laboratorio, que muestra claras evidencias de colestasia: FAL muy elevadas GGT tambin elevadas Anticuerpos antimitocondriales (+): es el marcador serolgico ms importante, se encuentran presentes en casi el 100% de los ptes. Tto y pronostico: Hace 10 aos todos los que la presentaban moran a los 4-5 aos, pero con la utilizacin de Acido Ursodesoxicolico, desaparece la colestasia y mejoran los parmetros bioqumicos e incluso, en seguimientos, hay mejora de la histologa.

TRATAMIENTO DE LA CIRROSIS SEGN ALGUNAS DE LAS CAUSAS DE BASE

Hepatitis virales Interferon alfa 2 y 2b. Lamivudina y(o rivavirina. Vacunacin para VHB. Buena nutricin, oligoelementos Tiamina, suspensin de alcohol. Esteroides, azatioprina . Flebotomas, tamizajes, D-penicilamina.trientrina . Zn oral. Trasplante heptico. Tto de la dbt y obesidad. Tratar causa de la obstruccin. Ac. ursodesoxicolico., vit liposolubles, colestiramina. Enf. Heptica alcohlica

Hepatitis autoinmune Hemocromatosis. Enf. De Wilson . Dficit de alfa 1 antitripsina . Esteatohepatitis no alcohlica . Cirrosis biliar 2. Cirrosis biliar 1.

CLASIFICACIN DE CHILD MODIFICADA (CHILDTURCOTT-PUGH).

La clasificacin de Child modificada es el sistema ms usado

para clasificar el grado de disfuncin heptica de los pacientes con enfermedades hepticas. La escala original (Child-Turcotte) fue modificada ms tarde para dar origen a la escala de Child modificada o Child-Pugh 2 . Es necesario tener algunas consideraciones: Esta escala naci para evaluar el pronstico de los ptes sometidos a ciruga. Se aplica slo a ptes con cirrosis heptica.

Puntaje

Ascitis
Encefalopata Albumina(g/d) Bil (mg/dl)

Ausente
No >3.5 <2

Leve
Grado 1-2 2.8-3.5 2-3

moderado
Grado 3-4 <2.8 >3

TP% o RIN

>50 <1.7

30-50 1.8-2.3

<30 >2.3.

 Child A: bsicamente es un paciente asintomtico, con una

alteracin muy leve de los exmenes. Es un paciente con una calidad de vida y una sobrevida que no difiere de un paciente sano. Si un Child A deja de beber, tiene una sobrevida igual que cualquier otra persona. Child C: un paciente en esta categora aunque deje de beber su riego de mortalidad es alto y probablemente alrededor de un 50% al primer ao.
clase A Puntaje 5-6 Sobrevida 1 ao 100 Sobrevida 2 aos 85

B
C

7-9
10-15

80
45

60
35

COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS HEPTICA:

DESNUTRICIN: Los cirrticos se desnutren porque tienen menos cantidad y

calidad de alimentos, los ptes al enfermarse tienen vmito, anorexia y hay una iatrogenia (muchas veces como parte de una terapia se les deja una dieta pobre en protenas que se deja a veces por aos o largo tiempo). Tienen mala absorcin y mayores requerimientos, muchas veces el metabolismo del alcohol consume caloras, pero el alcohol es un mal combustible. Hacen ms complicaciones, tienen dficit en la sntesis de protenas y hay una alteracin en las vitaminas. Un pte con dao heptico no debiera consumir menos protenas que cualquier otro pte, salvo cuando tenga encefalopata. Igual las caloras, si esta desnutrido hay que aumentar la cantidad de caloras igual que cualquier pte.

 HIPERTENSIN PORTAL Es la complicacin ms frecuente. Todas las formas de cirrosis llevan a la hipertensin portal, siendo el factor comn primario la obstruccin al flujo portal. Se produce aumento de la resistencia vascular intraheptica debido a la distorsin de la arquitectura vascular, secundaria al proceso inflamatorio. La hipertensin portal cambia las condiciones hemodinmicas del territorio esplcnico.

 SUS CARACTERSTICAS SON POR LAS ALTERACIONES

EN EL FLUJO Y LOS SNDROMES QUE VAN A DAR SON: Ascitis Peritonitis bacteriana espontanea Sme Hepatorrenal. Vrices y Hemorragia. Si el hgado esta cirrtico y la circulacin venosa trombtica, la sangre que vuelve por la V. Porta no lo va a hacer en forma eficiente y va salir a travs de venas colaterales, como venas que van por la curvatura mayor del estomago, otras hacia el bazo con esplenomegalia; adems, a travs de vasos superficiales de la pared abdominal , y el plexo hemorroidal. A travs de la porta existe una comunicacin al sistema cigos y desde la esplnica hasta el estomago para llegar a la cigos y as llegar a la circulacin general. Finalmente esas venas dilatadas, se rompen y sangran.

TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIN PORTAL

EMERGENCIA (Endoscopa de urgencia) Escleroterapia o Ligadura: debe realizarse de inmediato y

proseguir hasta la erradicacin de las vrices. Ligadura elstica de las vrices: es la 1 opcin, debe realizarse lo ms precozmente posible. Se ha demostrado que tiene menor incidencia de complicaciones que la escleroterapia, pero igual recurrencia de sangrado. La combinacin de ligadura en las sesiones iniciales para luego finalizar con escleroterapia obtiene los mayores porcentajes de erradicacin de las vrices No se practica ningn tipo de ciruga derivativa de urgencia. Vasopresina o somatostatina se administra por va endovenosa, podran permitir preparar al pte mejor para su escleroterapia . Anastomosis portosistmica intraheptica por va transyugular (tips: transyugular intraheptic portosistemic shunt)

 TRATAMIENTO ELECTIVO HP Destinado a aquellos ptes que sangraron hace 15 das o un

mes o para aquellos que nunca han sangrado pero tienen grandes varices. Busca prevenir un 1er episodio de Hx por hipertensin portal, o una recurrencia. Tto grandes varices que no han sangrado: Farmacolgico: busca modificar las presiones esplcnicas, el mejor exponente es el Propanolol, asociado a Isosorbide Profilaxis 2rio (o tto para varices que han sangrado al menos una vez) Ligadura hasta la erradicacin de los vrices. Hay alternativas quirrgicas, pero aumenta la encefalopata portal, ya que est destinada a desviar el flujo del sistema porta hacia el sistema cava.

ENCEFALOPATA HEPTICA
Es un cuadro de compromiso de conciencia, dado por

trastornos a nivel de compuestos nitrogenados en el tubo digestivo, al eludir el paso por el hgado, gracias a la presencia de los shunt portales. Corresponde a un Trastorno neurolgico inicialmente reversible, sin localizacin. En la gnesis de la encefalopata portal existen 4 hiptesis dominantes:

 1. Neurotoxicidad del amonio:

es la teora que tiene mayor aceptacin, el amonio entra al

ciclo de Krebs para salir como Urea a la circulacin. En este caso el amonio aumenta a nivel intestinal, se salta el hgado, ya sea por insuficiencia heptica o por shunt y pasa a la circulacin general. Dentro de los mecanismos esta: Comunicaciones Portosistmicas: la sangre que viene del intestino cargada de amonio se salta el hgado, por lo que no hay depuracin heptica de los metabolitos nitrogenados Trastornos de permeabilidad de la BHE, que hacen que pasen neurotoxinas o falsos neurotransmisores. 2. Accin sinrgica entre mercaptanos y amonio. 3. Falsos neurotransmisores 4. Inhibicin de la neurotransmisin.

FACTORES PRECIPITANTES DE DESCOMPENSACIN:

Permiten sospechar o buscar la causa de la descompensacin, qu

factores gatillaron la EH Consumo de alcohol: es el ms importante Uso de sedante: benzodiacepina, por lo tanto a un cirrtico no se le debieran administrar Infeccin intercurrente. Ingesta excesiva de protenas: Se pone mayor cantidad de protenas a disposicin del intestino y la flora intestinal las transforma en amonio. Hemorragia digestiva. Constipacin. El exceso de diurticos. Suspensin de las terapias. El desarrollo de un cncer heptico o de una trombosis portal.

SNTOMAS Y SIGNOS DE LA ENCEFALOPATA HEPTICA

Trastorno de conciencia. Inversin del ritmo del sueo. Deterioro progresivo frente a estmulos ambientales. Cambios de personalidad. Trastornos conductuales, con irritabilidad y prdida de

inters. Confusin mental, confunden formas y funciones de objetos similares, actan en forma extraa. Frecuentes estados de euforia.

 Deterioro intelectual Leves alteraciones hasta confusin mental. Apraxia, o prdida de la capacidad de llevar a cabo movimientos

de propsito, aprendidos y familiares, a pesar de tener la capacidad fsica (tono muscular y coordinacin) y el deseo de realizarlos: esto es fcilmente medible, se le pide al paciente que tenga un cuaderno y que todos los das o da por medio escriba su nombre y haga dibujos simples (una estrella y una casa) Su seguimiento permite evaluar la respuesta al tto, y que la flia colabore evaluando si hay avances o retrocesos, para as modificar lo que sea necesario el tto. En el mismo cuaderno lo ideal que tenga su peso diario, para ir viendo si va reteniendo agua. Test de conexin numrica: El pte debe conectar secuencialmente con una lnea los nmeros desde el 1 al 25 en un tiempo determinado. La posicin de los n es aleatoria. Tambin sirve para ir haciendo un seguimiento de los ptes en relacin al tiempo que tardan.

SIGNOS FSICOS DE LA ENCEFALOPATA

Ausencia de signos de focalizacin.

Asterixis (flapping tremor).

Se debe a una alteracin de la informacin propioceptiva

aferente desde las muecas a la formacin reticular. Es el signo neurolgico ms propio de la encefalopata. No patognomnico. Se trata de movimientos cortos espontneos o provocados de la mueca, que se producen al extender el pte las manos con los dedos abiertos, o al hiperextenderlas el mdico, soltndolas bruscamente. Reflejos tendinosos profundos estn generalmente exagerados. El fetor heptico es un olor caracterstico (similar a ratn o a manzana, lo indiscutible es que es asqueroso)

GRADOS DE ENCEFALOPATA HEPTICA

En clnica puede ir desde una simple confusin, o alteracin

del ritmo del sueo, hasta el coma, pasando por cualquier grado. Grado 1 Confusin, leve alteracin del comportamiento, Asterixis (-). Ritmo del sueo algo alterado. Grado 2 Conducta inapropiada, mantiene lenguaje aunque lento. Obedece rdenes. Asterixis siempre presente. Alteracin franca del ritmo del sueo

 Grado 3
Marcadamente confuso, slo obedece rdenes simples. Hablar inarticulado.

Duerme pero puede ser despertado.

Asterixis presente si el paciente puede cooperar. Grado 4

Coma, puede o no puede ser despertado

Puede responder a estmulos dolorosos Asterixis no evocable

TRATAMIENTO DE LA ENCEFALOPATA HEPTICA

Lo primero es buscar el factor precipitante de la encefalopata

heptica y tratarlo. Entre las complicaciones de la cirrosis, la ms grave es la hemorragia digestiva, por lo que es la que tiene prioridad frente a las otras. Orden: 1 Hemorragia; 2 Encefalopata; 3 Ascitis; A menos que tenga una peritonitis bacteriana espontnea.

 Medidas dietticas Restringir protenas, no menos de 30 grs/da, porque menos

el pte empezar a consumir sus propias protenas musculares, es por el menor tiempo posible, si el pte se empieza a recuperar con las medidas mdicas subir el aporte a la normalidad. Aportar el mximo de protenas toleradas sin encefalopata portal, o con sntomas mnimos. Utilizar protenas de alto valor biolgico, que son protenas de origen vegetal que son menos amoniognicas.

 ATB. Su objetivo es disminuir la concentracin de flora

amoniognica (anaerobios). Neomicina oral es efectiva y es el ATB ms usado, combinado o no con lactulosa. La Neomicina no es absorbible y es nefrotxico y ototxico, por lo tanto es muy bueno que no se absorba. Su mecanismo es la mala absorcin de amonio, al producir ms c grasos, c lctico, cambiando el pH del colon y adems provoca una diarrea osmtica suave. Todo esto al provocar la mala absorcin de disacridos (por eso potencia accin de la lactulosa). Metronidazol parece ser tan til como la neomicina, pero su mecanismo es diferente. Ataca anaerobios amoniognicos a nivel de la flora intestinal.

 Disacridos no absorbibles - Lactulosa

No es metabolizada por la mucosa intestinal, (> cidos

grasos y c. Lctico, con menor absorcin de amonio) Proliferacin de grmenes fermentadores de lactosa y suprime la formacin de bacteroides, que son amoniognicos. La dosis inicial es de 10-30 ml por 3 veces/da, ajustando la dosis de acuerdo al resultado, se busca que tenga 2 deposiciones blandas al da. Lo fundamental es titular al pte con la dosis que el pte requiera, si tiene diarrea se baja dosis, si no tiene deposiciones se aumenta la dosis.

TRATAMIENTO IDEAL-DEFINITIVO DE UN PACIENTE CON CIRROSIS HEPTICA = TRANSPLANTE HEPTICO

Pero al haber tan pocos donantes, se deja de lado a los

cirrticos como posibles aceptores, privilegiando a quienes tienen un dao heptico gentico o de otra etiologa en que el pronstico puede ser mucho mejor. En los alcohlicos es requisito una abstinencia certificada y demostrada de mnimo 6 meses, antes de slo pensar en trasplante.

SNDROME HEPATORRENAL
Es una falla renal funcional, no se altera estructuralmente. Se produce cuando los mecanismos compensadores que mantienen el

flujo renal (prostaglandinas) son superados por la vasoconstriccin y disminuye el flujo renal. Es consecuencia de un dao heptico severo o en hepatitis fulminante. Hay 2 tipos de Sme Hepatorrenal. El tipo 1 es rpido, en menos de 2 semanas la creatinina aumenta al doble, puede ser espontneo (Hx, sepsis) o precipitado (diurticos, gran paracentesis). Tiene un psimo pronstico. El tipo 2 es ms lento, sucede en meses. Se define como Creatinina sobre 1.5 mg/dl, clearence< 40. Debemos manejar las posibles causas: shock, infeccin, hipovolemia, drogas nefrotxicas. Podemos administrar suero fisiolgico 1.5 LT, suspender los diurticos. Proteinuria < 500 mg/d y ausencia a eco de uropata obstructiva o enfermedad renal parenquimatosa (riones pequeos), si hubiera una proteinuria mayor a 500 significa que hay un dao renal, no es un sme hepatorrenal. El sodio urinario debe estar bajo, son riones vidos de sodio: < 10 mEq/l

TRATAMIENTO
Vasoconstrictores esplcnicos, norepinefrina, ornipresina y

terlipresina asociados a albmina, efecto que se mantiene al suspender la infusin. TIPS puede ser beneficioso como puente para el trasplante heptico dado que mejora la hemodinamia. Trasplante heptico es de eleccin (muy difcil de obtener).

PERITONITIS BACTERIANA ESPONTNEA:

Infeccin del lquido asctico en ausencia de un foco

intraabdominal, o sea no secundario a una apendicitis u otro foco. Se presenta entre el 10-30% de cirrticos que ingresan al hospital. Recurrencia anual de 75%. Mortalidad asociada de 20%. El 70% son bacilos G (-): E Coli 45%. Cocos G+ 30%. Anaerobios slo 5%. Raro que sea polimicrobiano, generalmente es un microorganismo.

CLNICA:
Puede ser asintomtica.

Puede presentar signologa de peritonitis: dolor abdominal,

fiebre, o solamente fiebre. O solamente deterioro de la funcin heptica: encefalopata. O solamente deterioro de la funcin renal. Por eso es que siempre debemos puncionar, para buscar la PBE.

DIAGNOSTICO
Recuento de PMN > 250/mm3 (con predominio de PMN), si

predominaran los mononucleares buscamos una infeccin como la TBC. Cultivo de lquido asctico debe hacerse sembrando 10 ml en frascos de hemocultivo al lado de la cama del paciente. Es (+) entre 50 a 70%. Si es negativo, debe considerarse PBE cultivo (-), y tratarse (la clnica manda aunque el cultivo sea negativo).

PB SECUNDARIA:
Recuento muy alto > 10.000/mm3. Glucosa de lquido < 50mg/dl significa que hay una gran

cantidad de microorganismos. Protena > 1g/dl porque un liquido con estas protenas no se infectan porque tienen poder opsonizante. LDH>LDH plasmtica. Presencia de varios grmenes en gram positivo o cultivo Falla de respuesta a tratamiento antibitico, sospecho factor secundario.

TRATAMIENTO
Tratamiento AB emprico ev, precoz: cefolosporinas de

tercera generacin cefotaxima, ceftraxiona, ceftazidima por 5 das si la respuesta es adecuada. Va oral puede ser til. La infusin de albmina 1.5gr/kg el primer da y 1g/kg el tercer da previene el deterioro renal y mejora la sobreviva

PROFILAXIS
Primaria: Hemorragia digestiva: Norfloxacino 400 mg

c/12 h por 7 d, ciprofloxacino, cefalosporina parenteral. Protena en lquido < 1 g/dl, hospitalizacion larga, bilirrubina > 3 mg/dl, plaquetas < 90000/mm3: norfloxacino 400 mg/d mientras haya ascitis, CF 750mg/sem, CTX F 5d/sem Secundaria: norfloxacino 400mg/d mientras exista ascitis