ADAMANTINOMA

MD . ALEXI GARCIA R2 POSGRADO DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGIA.

PRESENTACIN DEL CASO.

Joven 23 aos. Femenino. Zona media hinchada de la pierna. 7 aos de enfermedad. La rmn revelo masa mide 7,5 4,0 3,8 cm

GENERALIDADES.
Tumor maligno. Infrecuente. Formacin de clulas epiteliales rodeadas de tejido fibroso de clulas fusiformes. Su nombre por Fisher 1913

Greenspan Tumores de Huesos y Articulaciones 2008 pg. 347

INCIDENCIA,EDAD,SEXO
Representa nicamente el O.4%. Segunda a la Quinta dcada de la vida. Comprende paciente entre 25-35 a. 2/3 de casos previo traumatismo. Con predominio masculino.

 Existen 2 tipos: clsica y forma diferenciada. Displasia osteofibrosa Una revisin revel que las copias adicionales de los cromosomas 7, 8, 12, 19, y 21 son recurrentes en adamantinoma

LOCALIZACIN.
90% involucran a la tibia. Peron. Cbito proximal Radio diafisiario. Hmero diafisiario. Fmur.
Tumores seos DahlinSexta Edicin.2011 pag-286

PRESENTACIN CLNICA
90% en difisis tibial. Historia de traumatismo Tumefaccin localizada. Dolor de moderado a severo. Masa, tumefaccin firme, dolorosa. Fx patolgica en 23%.

CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS.
Lesin con defectos osteoliticos alargados. Varios tamaos. Bien delineados. Separados areas de hueso esclerotico. Aspecto pompas de jabn

 Destruccion de cortical en dientes de sierra. 80% superan los 5 cm de longitud. Cronico aspecto de cristal deslutrado. nica y gran lesin osteolitica. Destruye hasta forma masa de parte blandas. Tipicamente el rea ltica central+grande+destructi va.

RESONANCIA MAGNETICA
Seal hipointensa(comparada con la mdula osea normal)en t1 y hiperintensa en T2. Determinar la extensin intra y extraosea.

CARACTERISTICAS PATLICAS MACROSCOPICAS.

Ordinariamente los adamantinomas delimitados. Los contornos son lobulados. Mayoria son grises o blancos. Cavidades quisticas q contienen sangre o lquido claro.

Caractersticas histopatolgicas.
Tumor bifsico caracterizado por epitelial y osteofibrous componentes que pueden estar entremezcladas entre s . Clasifica en 2 tipos: clsico y diferenciada. Clasico ocurre generalmente en pacientes > de 20 aos. Diferenciada (Displasia osteofibrous (OFD) - como / regresivo / adamantinoma juvenil / intracortical) se produce casi exclusivamente en pacientes < de 20 aos . Clasico : mezcla de ambos componentes epiteliales y osteofibrous que estn asociados con diferentes proporciones y la diferenciacin patrones. Diferenciado caracterizado por el predominio de los tejidos osteofibrous, en que pequeos grupos de clulas epiteliales slo se detectan por bsqueda o inmunohistoqumica cuidado.

MTASTASIS
En el 12 a 29% de los casos. Ganglios linfticos regionales. Pulmones. Higado cerebro

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Displasia osteofibrosa. Osteomielitis. Fibroma no osificante. Fibroma desmoplasico. Absceso de Broddie. Fractura de estrs.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL ADAMANTINOMA

Tumores de Huesos y Articulaciones Green-Span 2008 pag352

DIAGNOSTICO DIFERNCIAL

DIAGNOSTICO.
BIOPSIA ABIERTA.

TRATAMIENT0
Tumor de bajo grado. Radioresistente. Uso de la ciruga. Autoinjerto vascularizado de peron. Aloinjerto tibial.

TRATAMIENTO.
Excisin quirrgica amplia. Tasa de supervivencia en 10 del 87%.

MISCELANEOS.

GRACIAS.