Lesiones_seas TEMA 21.

- LESIONES SEAS

Contenido
1 LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS 1.1 LESIONES OSTEOCEMENTARIAS 1.2 DISPLASIA FIBROSA 1.3 QUERUBISMO 2 TRASTORNOS METABLICOS 2.1 Enfermedad de Paget 2.2 Hiperparatiroidismo 2.3 Osteopetrosis 2.4 Osteognesis imperfecta 3 TUMORES BENIGNOS 3.1 Torus 3.2 Osteoma osteoide 3.3 Osteoblastoma 3.4 Fibroma cementificante-osificante 3.5 Lesiones de Clulas Gigantes 3.6 Quiste seo traumtico 3.7 Histiocitosis de clulas de Langerhans 4 TUMORES MALIGNOS 4.1 Osteosarcoma 4.2 Condrosarcoma 4.3 Sarcoma de Ewing 5 BIBLIOGRAFA

LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS

Conjunto de lesiones intraseas no neoplsicas, que reemplazan al hueso normal y estn formadas por un tejido conjuntivo fibroso celular, dentro del cual se forman estructuras seas no funcionales.

LESIONES OSTEOCEMENTARIAS
Lesiones osteofibrosas benignas de los maxilares, asociadas con los pices de los dientes, y que contienen calcificaciones esfricas amorfas que se cree que se asemejan a una forma aberrante de cemento (denominados por este motivo "cementculos"); las lesiones no suelen dar signos ni sntomas. Displasia cementaria periapical (DCP): no es una verdadera neoplasia sino una patologa displsica en la cual son reemplazados diversos focos de hueso y mdula sea normales por lesiones de tejido conjuntivo celular con un potencial de crecimiento limitado. Las lesiones alcanzan un tamao determinado y despus experimentan un proceso de maduracin que culmina con la formacin de ndulos intraseos mltiples, densos y calcificados (esclerticos). La DCP suele descubrirse casualmente durante LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS 1

Lesiones_seas la evaluacin de radiografas de rutina, con ausencia de sntomas y de alteraciones visibles externas del hueso afectado. Las lesiones se encuentran principalmente en mujeres de mediana edad. Se localiza con mayor frecuencia bajo los pices de los incisivos inferiores y no suele existir expansin vestibular o lingual de los corticales. La DCP tiene 3 caractersticas radiogrficas: 1. Etapa osteoltica: las lesiones son imgenes radiolcidas bien definidas en el pice de uno o ms dientes. Estas imgenes rodean al pice y suelen ser indistinguibles de una lesin periapical inflamatoria de origen pulpar. Histopatolgicamente se produce la sustitucin del hueso trabecular normal por tejido conjuntivo celular con estructuras calcificadas. 2. Etapa cementoblstica: lesiones de forma similar y un borde delimitado por imgenes radiolcidas que contienen depsitos nodulares radiopacos. Histopatolgicamente se presenta una serie de calcificaciones esfricas y depsitos de osteoide y hueso mineralizado de forma irregular. Estas estructuras calcificadas y mineralizadas estn rodeadas por osteoblastos que contienen osteocitos. 3. Etapa madura: las lesiones son radiopacas, densas y bien definidas, con algo de nodularidad. La membrana periodontal puede verse separando la lesin del diente. Histopatolgicamente el tejido est formado por calcificaciones esfricas coalescentes y hueso mineralizado esclertico con escaso tejido conjuntivo. Displasia osteocementaria florida (DOCF): reas intraseas difusas, radiopacas y radiolcidas, asintomticas, de tejido osteocementario que involucran una o ambas arcadas (afectar a un cuadrante o a todos los cuadrantes). Es una forma de DCP ms extensa. Es ms frecuente en mujeres de mediana edad, es rara en varones. Las lesiones vistas en la radiografa carecen de sntomas externos. Los pacientes experimentan dolor o molestia si las reas afectadas resultan infectadas secundariamente como consecuencia de infeccin periapical o despus de una extraccin. Esto sucede porque las reas de hueso denso tienen una vascularizacin reducida y son menos capaces de afrontar una infeccin transitoria habitual. Aspecto radiogrfico: lesiones intraseas mltiples, radiolcidas y radiopacas, distribuidas de forma difusa y con imgenes radiopacas nodulares tenues, que recuerdan nubes o bolas de algodn. Las lesiones ocupan la totalidad del espesor del hueso, y se encuentran desde la cresta alveolar hasta el borde inferior de la mandbula. A veces se presenta una lesin solitaria en el rea molar. Histopatologa: el tejido del rea afectada est formado por tejido conjuntivo celular, que contiene numerosas calcificaciones esfricas y ndulos de hueso duro. Una zona de tejido conjuntivo separa las lesiones del hueso circundante.

DISPLASIA FIBROSA
Alteracin regional asintomtica del hueso (tamao y forma), en la cual la arquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras seas no funcionales de aspecto trabecular. Puede ser monosttica, si se presenta en un solo hueso, o poliosttica si es en varios. Se inicia como una sustitucin fibrosa del hueso medular, el cual a su vez es reemplazado gradualmente por hueso metaplsico reticular que finalmente madura a hueso laminar denso. Displasia fibrosa juvenil monosttica (DFJM): en la regin de la cabeza y el cuello es el tipo ms frecuente de deformidad regional monosttica. Es una deformacin regional de crecimiento lento, que aumenta de tamao proporcionalmente con el hueso afectado. Empieza en la niez temprana o tarda. El maxilar se afecta ms a menudo que la mandbula. Finalmente, la lesin se hace perceptible, aunque no LESIONES OSTEOCEMENTARIAS 2

Lesiones_seas existe dolor ni malestar y contina hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa (al final de la pubertad o a los 20 aos de edad aproximadamente). Los dientes suelen estar desplazados, rotados o mal alineados, lo que conduce a una maloclusin. Es importante tomar biopsias de las lesiones porque otras enfermedades ms serias pueden tener un aspecto clnico y radiogrfico similar. Las lesiones no deberan tratarse mediante radioterapia en un intento de detener el crecimiento porque se potencia considerablemente el riesgo de evolucin maligna en el futuro. Radiologa: en las lesiones tempranas, el rea puede ser radiolcida, hacindose ms radiopaca cuando se forma ms hueso. Una lesin madura no conserva nada de la arquitectura normal del hueso trabecular, habindolo reemplazado por hueso anormal que produce un patrn en vidrio deslustrado o piel de naranja. Histologa: al principio vemos tejido conjuntivo que ha remplazado a las trabculas y a la mdula normal. Poco a poco, emergen islotes irregulares de hueso metaplsico a partir del fondo de tejido fibroso. Puede haber calcificaciones esfricas incluidas en el hueso anormal. Finalmente el componente seo predomina en la lesin y se desarrolla un patrn laminar con gran parte de matriz colgena y sea. En la edad adulta, la lesin madura y el hueso pueden aproximarse a la normalidad. Displasia fibrosa monostica del adulto (DFAM): forma rara de displasia fibrosa que aparece espontneamente en adultos. Se da ms en mujeres 2/1. Las lesiones se asemejan a las producidas en la displasia fibrosa juvenil y puede haber cierta movilidad de los dientes en el rea, diferencindose del de la forma juvenil porque no es autolimitada. Ocasionalmente aparece dolor, cefalena, anosmia o hipoacusia. Radiologa: patrn mixto radiolcido y radiopaco, en bolas de algodn. Histologa: es de importancia diagnstica la mezcla de tejido lesional con el hueso normal circundante y las tablas corticales,siendo una caracterstica que lo diferencia del fibroma osificante. Displasia fibrosa poliosttica (DFP): suele acompaarse de hiperpigmentacin cutnea y disfuncin endocrina. Las lesiones seas pueden estar confinadas al rea craneofacial o distribuidas difusamente por todo el esqueleto. Los huesos ms frecuentemente implicados son costillas, crneo, maxilar, fmur, tibia y hmero. Lo ms notable es el desarrollo sexual precoz en mujeres jvenes (hemorragia vaginal prematura, desarrollo de la mama y aparicin de vello axilar y pbico). Sndrome de Albrich: se caracteriza por unas manchas de color marrn claro llamadas "caf con leche",aparece en la fase de pubertad de las mujeres. Est relacionado con la displasia fibrosa poliosttica y ocasionalmente pueden aparecer deformacin sea, hinchazn, dolor y fracturas patolgicas.

El aspecto microscpico es idntico al de la enfermedad monosttica. El tratamiento se basa en la ciruga paliativa reconstructora.

QUERUBISMO
Lesin osteofibrosa, autosmica dominante, que se encuentra slo en los maxilares (se afecta preferentemente a la mandbula de forma bilateral y con menor frecuencia el maxilar superior) y que afecta a ms de un cuadrante, se estabiliza despus del perodo de crecimiento y deja por lo general alguna deformidad parcial y maloclusin. Los primeros signos se observan a los 2-4 aos. Caracterstica clnica: ?ojos levantados hacia el cielo? La progresin DISPLASIA FIBROSA 3

Lesiones_seas es lenta y asintomtica y se detiene en la pubertad, momento en el que se estabilizan y pueden experimentar alguna disminucin de tamao. La expansin es asintomtica y no se limita a las tabals corticales vestibular y lingual. La rama mandibular puede expandirse hacia adelante y otras arcadas hacia arriba y hacia abajo. Preocupa la interferencia en la masticacin y en el desarrollo del lenguaje, el alineamiento al azar de los dientes y la intensa maloclusin resultante. GRADOS GRADO 1: Slo afecta la mandbula (rama mandibular, cndilo y zona de los terceros molares). GRADO 2: Slo afecta la mandbula (Desde el cndilo hasta los agujeros mentonianos, puede comprometer toda la mandbula). GRADO 3: Compromete la mandbula y el maxilar superior. Radiogrficamente El aspecto global est constituido por grandes imgenes radiolcidas en los huesos que presentan expansin masiva. Sus corticales estn deformadas y los dientes, tanto los erupcionados como los no erupcionados especialmente los primeros molares permanentes, estn desplazados a otras posiciones y se distribuyen al azar en las arcadas aumentadas de tamao. Algunos dientes pueden estar impactados y con reabsorciones radiculares. A medida que la lesin madura, el aspecto radiogrfico cambia gradualmente, y se hacen evidentes estructuras radiopacas. Tras al estabilizacin, las reas afectadas presentan un aspecto radiogrfico de <<vidrio deslustrado>> similar al que se encuentra en la displasia fibrosa estabilizada. Histologa: en las primeras etapas es evidente un estroma fibroso, altamente vascular, con clulas gigantes multinucleadas y un pequeo manguito colgeno alrededor de los vasos sanguneos. Las lesiones estn constituidas por tejido de clulas gigantes multinucleadas con actividad osteoclstica y extravasacin de eritrocitos. Cuando las lesiones maduran, el componente de clulas gigantes es reemplazado gradualmente por tejido fibroso celular en el cual aparecen espculas de hueso metaplsico entretejido orientadas al azar. Despus de que las lesiones se estabilicen, el hueso predomina en la lesin, se convierte en laminar y se reorienta mejorando as su estructura y funcin.

TRASTORNOS METABLICOS
Enfermedad de Paget
Aumento descoordinado de la actividad osteoclstica y osteoblstica de las clulas seas en ancianos, producindose como consecuencia un incremento de la masa sea. El hueso neoformado ofrece una estructura anrquica y poco slida, dolor importante, niveles elevados de fosfatasa alcalina srica y de hidroxiprolina urinaria. Afecta predominantemente a varones de entre 50 y 60 aos. Tambin llamada ostetis deformante. Los datos actuales sugieren que la causa de la enfermedad de Paget es una infeccin por un virus lento del grupo paramixovirus de los osteoclastos. La predisposicin a la enfermedad de Paget se ha asociado con el cromosoma 18q. Los pacientes que padecen esta patologa tienen una mayor tendencia a desarrollar neoplasias malignas, como por ejemplo el osteosarcoma.

En la enfermedad de Paget se distinguen las siguientes fases secuenciales: 1. FASE OSTEOLTICA: marcada por la resorcin o reabsorcin sea de numerosos osteoclastos de tamao grande. 2. FASE MIXTA: en la que tiene lugar la formacin desordenada predominantemente de hueso nuevo. El hueso nuevo est mal mineralizado y es por tanto ligero y poroso, con falta de estabilidad estructural y TRASTORNOS METABLICOS 4

Lesiones_seas vulnerable a la fractura o deformacin bajo estrs. En este estadio, las unidades de hueso laminar se depositan en un patrn en mosaico o tipo baldosa. La mdula adyacente es fibrtica. 3. FASE OSTEOESCLERTICA: marcada por la esclerosis sea que est compuesta por un patrn en mosaico de hueso laminar con cortical y trabculas engrosadas. En cuanto a la evolucin clnica, la enfermedad de Paget afecta a uno o ms huesos. Hay un 15% de casos monostticos (tibia, leon, fmur,crneo, vrtebras,hmero) y el resto son polistticos (pelvis, columna y crneo). El proceso afecta al esqueleto axial o a la parte proximal del fmur en un 80% de los casos. Es raro que afecte a las costillas, peron y huesos pequeos de manos y pies. Los pacientes pueden tener fracturas, compresin nerviosa, artrosis y deformidades esquelticas. Cualquier hueso puede estar afectado y el engrosamiento de los huesos faciales puede producir leontiasis sea (cara de len). Con menor frecuencia, la vascularizacin de las lesiones poliostticas puede provocar insuficiencia cardaca. Ocasionalmente, en aproximadamente el 1% de los pacientes se desarrolla un sarcoma secundario. El maxilar est involucrado ms frecuentemente que la mandbula. La arcada dentaria puede presentar afectacin total o parcial, adquiriendo un aspecto de aumento de tamao. Puesto que no existen sntomas, el primer signo de afectacin puede ser la aparicin gradual de espacios entre los dientes. El dolor localizado en el hueso afectado es el problema ms frecuente. Se debe en parte a microfracturas y en parte al crecimiento seo excesivo que comprime las races raqudeas y los nervios craneales. El aspecto radiogrfico ms comn es una combinacin de lesiones radiolcidas y radiopacas semejantes a bolas de algodn, en un rea radiolcida difusa. El rea est contenida dentro de una regin del hueso que ha aumentado de tamao. Histologa: aumento de osteoclastos, osteoblastos y vasos sanguneos y sustitucin del hueso denso laminar normal por un hueso menos denso. Tejido desestructurado con lneas de cemento entrecortadas que parecen un mosaico.

Hiperparatiroidismo
El hiperparatiroidismo es el estado patolgico resultante del aumento continuado de produccin de la hormona paratiroidea (PTH) que es la hormona reguladora del nivel de calcio en el organismo. Esta hormona aumenta el calcio en la sangre. Cuando el nivel de calcio en sangre disminuye (por ejemplo, en dietas con poco o nada de calcio), las clulas de estas glndulas fabrican y liberan PTH a sangre. La PTH se une a las clulas del rin y del hueso para producir el aumento del calcio en sangre: el rin no elimina tanto calcio hacia la orina y el hueso libera calcio de su estructura. Adems, la PTH estimula la sntesis de vitamina D por el rin; la vitamina D aumenta la absorcin de calcio en el intestino, lo que ayuda a aumentar el nivel de calcio en sangre. A su vez, la secrecin de PTH hace perder fsforo por el rin, produciendo el descenso del nivel de fsforo en sangre. Cuando se normaliza el nivel de calcio en sangre, las glndulas paratiroides dejan de fabricar PTH. El hiperparatiroidismo se puede definir como la prdida de mineralizacin sea (osteoporosis) a causa de un aumento de la secrecin de PTH (primaria) o del aumento de la demanda de calcio srico (secundaria) que produce mltiples complicaciones sistmicas, prdida de la arquitectura sea alveolar y, a veces, tumor de clulas gigantes ("tumor pardo"). Si las glndulas paratiroideas continan produciendo demasiada hormona paratiroidea o paratirina a pesar de que el nivel de calcio haya retornado a la normalidad, esta afeccin se denomina "hiperparatiroidismo terciario" y se presenta especialmente en pacientes con problemas renales. Hay que mencionar que algunos tumores malignos que no se originan de las glndulas paratiroides sino en otros tejidos son capaces de fabricar una sustancia similar a la PTH, causando hiperparatiroidismo. Pero no se puede considerar un hiperparatiroidismo "verdadero". Enfermedad de Paget 5

Lesiones_seas El hiperparatiroidismo conduce a: Niveles aumentados de hormona paratiroidea. Aumento de la actividad osteoclstica, con resorcin o reabsorcin del hueso y fibrosis peritrabecular (ostetis fibrosa). Al no disminuir la resorcin o reabsorcin hay una predisposicin a las microfracturas, fibrosis y hemorragia secundaria, con formacin de quistes en la cavidad medular (ostetis fibrosa qustica o Enfermedad de Von Recklinghausen del hueso). Prdida sea evidente en la radiografa como resorcin del hueso subperistico a lo largo de la zona radial de las falanges medias de los dedos ndice y corazn y las clavculas distales, y la prdida de la lmina dura en los huesos dentales. Tumores pardos en los huesos (Su caracterstica coloracin marrn se debe a la deposicin de hemosiderina en las lesiones qusticas osteolticas).

Osteopetrosis
Tambin conocida como enfermedad de los huesos de marmol y la enfermedad de Albers-Schonberg. Grupo de enfermedades hereditarias causantes de una esclerosis difusa y simtrica del esqueleto que consiste en mineralizacin sea excesiva, que conduce a alteracin de la estatura, fracturas frecuentes, ausencia de la funcin hematopoytica de la mdula sea y tendencia a la osteomielitis grave de los maxilares. A pesar de haber demasiado hueso, ste es frgil y se fractura fcilmente. La OMS la define en mujeres con una densidad mineral sea de 2,5 de desviacin estndar por debajo de la masa sea (para el promedio de mujeres sanas de 20 aos) medida por densitometra sea; y el concepto "osteoporosis establecida" incluye presencia de fragilidad de fractura. Las formas graves son clnicamente evidentes desde la vida intrauterina o poco despus de nacer. Se observan con frecuencia fracturas, anemia e hidrocefalia que provocan la muerte en el perodo posnatal. Quienes sobreviven padecen durante la lactancia problemas de los nervios craneales (atrofia ptica, sordera y parlisis facial), as como infecciones repetidas y frecuentemente mortales por hematopoyesis insuficiente de origen extramedular. Los pacientes con formas benignas de la enfermedad puede pasar desapercibida hasta la adolescencia o la vida adulta, descubrindose nicamente al realizar radiografas tras fracturas repetidas. Estos pacientes tambin pueden sufrir anemia y signos leves de dficit de los nervios craneales. Histologa: el hueso es denso y esclertico, reemplazndose la mayora de los espacios medulares por hueso o tejido fibroso.

Osteognesis imperfecta
La osteognesis u osteogenia imperfecta (OI) es una enfermedad congnita autosmica dominante. Gama de enfermedades del hueso debidas a una alteracin en la formacin de la matriz del tejido conjuntivo del hueso, que conduce a una incapacidad de la matriz para mineralizarse totalmente, una tendencia a mltiples fracturas seas, ojos con eclerticas azules y dentinognesis imperfecta asociada. Hace referencia a un grupo de trastornos genticos causados por una sntesis anmala cuantitativa o cualitativa del colgeno tipo I. El defecto gentico subyacente es una mutacin en los genes que codifican las cadenas alfa 1 y alfa 2 de la molcula de colgeno. Consecuentemente, los huesos tienen tendencia a la fractura.

Hiperparatiroidismo

Lesiones_seas Histologa: los huesos tienen la cortical adelgazada y formada por hueso trabecular inmaduro y presentan un nmero mayor de osteoclastos, osteoblastos y osteocitos as como un contenido mineral reducido.

TUMORES BENIGNOS
Torus
Excrecencia no neoplsica redondeada, con superficie lisa, de hueso nodular denso, que se encuentra en la lnea media del paladar y en las superficies linguales de la mandbula. Torus palatino: es una excrecencia sea en la lnea media del paladar duro, de forma ovalada, a veces con varias masas pero que solamente dan problemas cuando se traumatizan o si el paciente necesita una prtesis removible. Aunque el torus palatino se presenta a cualquier edad, incluyendo la primera dcada, parece que alcanza su mayor incidencia poco antes de los 30 aos de edad. Desde el punto de vista de la anatoma patolgica, el corte de la superficie del torus muestra un tejido seo denso con un patrn laminado, usualmente compuesto por hueso maduro duro, laminar, diseminado de osteocitos con espacios pequeos llenos de mdula gruesa o estroma fibrovascular esparcido,vindose una mnima actividad osteoblstica pero ocasionalmente pueden mostrar una actividad periosteal abundante. Torus mandibulares: excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, localizada en el rea canina y premolar del lado lingual de la mandbula,encontrndose generalmente a ambos lados de ella. Son de crecimiento lento, suelen ser multilobulados y pueden llegar a ser muy grandes. Exostosis: excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, localizado generalmente en el hueso alveolar vestibular de cualquiera de las arcadas, habitualmente en el rea premolar y molar. Las exostosis se encuentran al azar en pacientes adultos presentndose en la enca insertada, sobre los pices de los dientes. Aparecen en forma de ndulos mltiples, redondeados u ovalados. Osteoma: Excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, sobre o dentro de la mandbula o el maxilar, en localizaciones distintas de las ocupadas por tori o exostosis. Se observan casi a cualquier edad y pueden ser solitarios o mltiples. Pueden localizarse superficialmente o en el seno de cualquier hueso del crneo o la cara, o en el interior de las cavidades sinusales. Cuando son mltiples a menudo se asocian al sndrome de Gardner o tambin llamado sndrome de la Osteomatosis intestinal que es un trastorno hereditario autosmico dominante con un 80% a 100% de penetrancia.Dicho sndrome fue descrito por primera vez en 1936 por Thomas. Histologa: lesiones formadas por hueso cortical denso con un patrn laminar. ste es esclertico y relativamente avascular.

Osteoma osteoide
Tumor formador de hueso caracterizado por su pequeo tamao, por su limitado potencial de crecimiento y dolor desproporcionado que se calma con salicilatos y AINES. Ocurre en cualquier hueso, preferentemente en los huesos tubulares largos en la cortical, afectando a nios y adolescentes, siendo ms comn en varones. MACROSCOPA: tumor < 1cm, rojizo, granular, circunscrito, rodeado por hueso cortical escleroso. Radiologa: nido de centro radiolcido rodeado de hueso escleroso.

TUMORES BENIGNOS

Lesiones_seas MICROSCOPA: trabculas de osteoide bordeadas por osteoblastos en el seno de un estroma ricamente vascularizado.

Osteoblastoma
Tumor seo benigno raro que est bien circunscrita dentro del hueso. Se parece al osteoma osteoide en algunos aspectos pero es ms grande (>2 centmetros). La lesin est compuesta principalmente de osteoide y tejido sano y se ha llamado osteoma osteoide gigante. Diferencias con el osteoma osteoide: Se da en adolescentes mayores y adultos jvenes. El osteoblastoma, normalmente no provoca dolor nocturno localizado, y cuando el dolor est presente, normalmente, no es aliviado por AAS. La intensa reaccin sea que se ve con el osteoma osteoide, no se ve con el osteoblastoma. Los osteoblastomas se localizan ms a menudo en los elementos posteriores de las vrtebras. Los osteoblastomas no se resuelven espontneamente. El osteoblastoma es un tumor de caractersticas histolgicas semejantes a las del osteoma osteoide del cual se distingue por afectar ms a la columna, causar un dolor sordo y profundo y no asociarse a reaccin sea intensa. El osteoblastoma se caracteriza por la produccin de osteoide puro y tejido seo. No se ve ninguna produccin de hueso laminar ni cartilaginoso. No hay evidencia de infiltracin en el hueso laminar husped. La histologa revela formaciones mitticas esparcidas, proliferacin de osteoblastos gordos inmaduros, de apariencia benigna, que se encuentran en ntima asociacin con el osteoide formado (formando un amplio ribete) y el tejido seo. Estos cercos osteoblsticos son caractersticos del osteoblastoma y raramente se ven en el osteosarcoma de alto grado. Tambin hay una prominente vascularizacin, un componente de tejido estromal y clulas gigantes. Es menos frecuente, tiene una incidencia similar en cuanto a edad y sexo y un tamao > 1,5cm, no mostrando esclerosis perifrica. Su localizacin ms frecuente es intramedular, puede expandir el hueso, erosionar la cortical e incluso afectar a tejidos blandos adyacentes. La transformacin maligna es posible en casos raros. Radiolgicamente es una lesin ltica. Muestra una lesin radiolucente que se rodea por un margen delgado de hueso reactivo que puede haber expandido con apariencia del aneurismtico.

Fibroma cementificante-osificante
Lesin intrasea expansiva de los maxilares, bien delimitada y encapsulada, constituida por tejido fibroso celular que contiene calcificaciones esfricas y estructuras seas irregulares, orientadas al azar. Es una neoplasia relativamente frecuente en los maxilares, ms comn en la mandbula (zona del cuerpo), en mujeres, alrededor de los 40 aos, con expansin de las corticales, desplazamiento de piezas dentarias, recubierta de mucosa normal, dura de consistencia y que en la radiografa presenta un lmite neto (importante para distinguir de la displasia fibrosa, la cual es de lmite difuso), con aspecto radiolcido con calcificaciones variables, o sea con grado variable de radiopacidad. En la biopsia se encuentran calcificaciones redondeadas, basfilas, llamadas Osteoma osteoide 8

Lesiones_seas cementculos, y/o trabculas de formas irregulares, similares a las que se observan en la displasia fibrosa, y entre dichas trabculas se encuentra abundante tejido fibroblstico con manojos de fibras colgenas. Existe una variedad agresiva, el fibroma osificante juvenil agresivo, que se presenta ms en nios que en hombres, localizado en la zona de molares-premolares del maxilar superior, comprometiendo el seno maxilar, el piso de la rbita y a veces sobrepasando la lnea media, con marcado desplazamiento de piezas dentarias, pudiendo stas presentar rizlisis, que requiere un tratamiento que puede llegar a hemimaxilectoma o al menos reseccin en block. Debe hacerse el diagnstico diferencial con displasia fibrosa y osteosarcoma de bajo grado de malignidad.

Lesiones de Clulas Gigantes

Granuloma perifrico de clulas gigantes: ndulo extraseo constituido por la proliferacin de clulas gigantes mononucleares y multinucleadas, con una vascularizacin prominente, que aparece sobre la enca o el reborde alveolar. Es una lesin tumoral de carcter inflamatorio crnico que se asienta en los tejidos gingivales; es una de las lesiones ms comunes en la mucosa bucal y representa una respuesta reparadora exuberante. Existen dos factores primordiales en su gnesis: Irritantes locales: sarro, gingivitis, obturaciones desbordantes, etc.. Efecto hormonal: hiperestrogenismo y embarazo. Se presenta exclusivamente en los tejidos gingivales. Su localizacin ms frecuente suele ser en zonas posteriores de arcadas dentarias, aunque tambin puede aparecer en sectores anteriores y en el reborde alveolar. Se puede ver en individuos jvenes presentando dos picos de mxima incidencia, uno durante el perodo de denticin mixta y otro durante la tercera y quinta dcada de la vida; es ms frecuente en el sexo femenino que en el masculino. Se presenta como un ndulo focal ssil de color rojo-azulado en la enca. Las lesiones pueden aumentar de tamao, alcanzando algunas 2 cms. Suelen ser exofsticas y abarcar uno o ms dientes, extendindose mediante la penetracin de la membrana periodontal. Debido a su abundante vascularizacin presenta una tendencia fcil al sangrado en ocasiones. Est constituido por ndulos de clulas gigantes multinucleadas en un fondo de clulas mononucleares y eritrocitos extravasados. Los ndulos estn rodeados por bandas de estroma de tejido conjuntivo fibroso que contienen pequeos espacios sinusoidales, especialmente en la periferia. Lesin central de clulas gigantes: lesin destructiva intrasea de la parte anterior de la mandbula y el maxilar que, en casos de gran tamao, expande las tablas corticales, siendo la causa de los desplazamientos dentarios y produciendo reabsorcin radicular; est constituido por clulas gigantes multinucleadas en un fondo de clulas fibrohistocticas mononucleares y eritrocitos. Lesin caracterstica de los huesos maxilares, que se presenta especialmente en jvenes (promedio de edad 25 aos, casi siempre antes de los 30 aos) y afecta ms a las mujeres y en la mandbula. Puede haber o no tumoracin y dolor. Es una lesin radiolcida, con imagen de pompas de jabn, o sea multiloculada o uniloculada, que a veces causa gran destruccin y si est cerca a la cortical puede dar una imagen tambin de rayos de sol. Histolgicamente es notable la presencia de gran cantidad de clulas gigantes multinucleadas entre tejido fibroblstico y reas de hemorragia antigua y reciente. En la periferia, el tejido seo presenta zonas de actividad osteognica y osteoclstica. Es importante recordar que esta imagen histolgica es similar al tumor pardo del hiperparatiroidismo, del cual debe hacerse el diagnstico diferencial con estudios radiogrficos y bioqumicos especialmente (Ca, P, fosfatasa alcalina). Algunos granulomas centrales de clulas gigantes tienden a recidivar y eso generalmente ocurre cuando hay dolor, rizlisis de piezas dentarias, perforacin de la cortical y rpido crecimiento. El tratamiento es curetaje y/o inyeccin intralesional de corticoides.

Fibroma cementificante-osificante

Lesiones_seas Quiste seo aneurismtico: lesin rara localizada principalmente en la parte posterior de la mandbula y el maxilar, con rasgos clnicos similares a la lesin central de clulas gigantes; contiene numerosos espacios grandes llenos de sangre y separados por tabiques de tejido conjuntivo que contienen tejido de clulas gigantes. El quiste seo aneurismtico tpico es una lesin del hueso expansible, erosiva que tiene una proporcin bastante alta de recurrencia local. Ocurre a lo largo de la niez, con un predominio ligeramente ms alto en los adolescentes que en los pre-adolescentes. Es raro en los pacientes en la tercera dcada de vida o ms viejos. Los sitios anatmicos comunes de afectacin incluyen la parte proximal del hmero, el fmur, la tibia, y el leo. El sello radiogrfico del quiste de hueso aneurismtico es un quiste rpidamente expansivo del hueso que produce un adelgazamiento impresionante de la cortical. La lesin puede sobrepasar el platillo de crecimiento. Puede producir una inflamacin impresionante en el hueso circundante, y en algunos casos puede ser difcil de diferenciar del osteosarcoma. Cuando un paciente se presenta con una fractura patolgica, el tumor puede ser muy difcil erradicar. Los hallazgos histolgicos del quiste seo aneurismtico incluyen un tejido hemorrgico con espacios cavernosos. Rodeando esos espacios puede haber tejido fibroblstico, clulas gigantes multinucleadas y fragmentos pequeos de hueso. Los espacios cavernosos tienen una cubierta de clulas del mesnquima comprimidas. El diagnstico diferencial incluye quiste seo simple y el sarcoma de bajo grado. Histolgicamente, el diagnstico diferencial puede ser muy difcil. La evaluacin cuidadosa de las clulas del estroma ayudar distinguir estas entidades.

Quiste seo traumtico

Cavidad intrasea, vaca y asintomtica que se da en pacientes jvenes y se localiza principalmente en la mandbula, revestida por una membrana delgada de tejido conjuntivo laxo, cuyo tratamiento se produce al ser ocupada por sangre dicha cavidad durante una biopsia intrasea. Tambin denominado quiste seo solitario, simple o hemorrgico. El quiste seo traumtico es una lesin solitaria, unilateral, sin recubrimiento epitelial, rodeada por paredes seas, que puede estar vaco o presentar contenido lquido (contenido sanguinolento o seroso) y/o tejido conectivo. Constituye un 13% de los quistes no odontognicos y no epiteliales de los maxilares. Suele presentarse antes de la tercera dcada de la vida y no existen diferencias de prevalencia entre sexos. Se localiza preferentemente en la mandbula, con predileccin por el cuerpo y la snfisis mandibular. Algunos autores sugieren que la escasa incidencia de los quistes seos traumticos en el maxilar superior puede deberse a la mayor cantidad de hueso medular y a la mayor vascularizacin de este hueso. Su etiopatogenia es controvertida. La mayora de las teoras consideran que un traumatismo es el responsable directo o indirecto de la lesin. Podra aparecer tras la disolucin de un hematoma, ya que los productos de la hemlisis aumentaran la presin osmtica . Otras teoras defienden que se trata de defectos seos provocados por la compresin de la glndula partida o de la arteria facial. La mayora de las veces su diagnstico es casual durante un examen radiolgico de rutina. Aunque en otras ocasiones provocan tumoracin, dolor, y excepcionalmente parestesia labial. Los dientes asociados conservan la vitalidad y no presentan movilidad ni reabsorcin. Radiolgicamente se observa una imagen radiotransparente, solitaria, bien delimitada, de tamao variable, y a veces con un fino reborde esclertico. Cuando la lesin afecta a los espacios interdentarios, puede presentar un aspecto lobulado o de scalloping.

Lesiones de Clulas Gigantes

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Lesiones_seas La histologa revela una lesin que aparece como una cavitacin de hueso medular, que ocasionalmente puede ir recubierta por una fina capa de tejido conectivo en el que pueden observarse clulas gigantes multinucleadas y grnulos de hemosiderina.

Histiocitosis de clulas de Langerhans

Probable proliferacin neoplsica de clulas histiocticas de tipo Langerhans, con un amplio espectro de comportamiento biolgico, que oscila desde una lesin aislada de la mandbula hasta lesiones seas de distribucin difusa, en combinacin con lesiones de rganos y otros tejidos blandos. Constituye una proliferacin de las clulas de Langerhans (CL), que son unas clulas presentadoras de antgenos localizadas normalmente en la piel y tambin en las mucosas, los ganglios linfticos, el timo y el bazo. La lesin bsica consiste en un granuloma constituido por clulas de Langerhans, junto a una cantidad variable de monocitos, linfocitos y eosinfilos. Estas clulas tienen un citoplasma claro ligeramente eosinfilo y un ncleo con una hendidura central que recuerda la imagen de un grano de caf. Poseen una serie de marcadores que permiten identificarlas de forma precisa, de los que los dos ms importantes son la expresin en su superficie del antgeno CD1a (que no se observa en otras clulas de origen histioctico) y la presencia a nivel ultraestructural en su citoplasma de los cuerpos de Langerhans, llamados tambin grnulos de Birbk (nos sirve para confirmar el diagnstico) o cuerpos en raqueta, cuyo origen y funcin se desconocen. Otro marcador es la subunidad beta de la protena S-100, a la que en la actualidad se concede menos valor diagnstico que al antgeno CDla. La forma clsica de esta histiocitosis consiste en afeccin sea en forma de lesiones osteolticas, en general sin reaccin peristica, nicas o mltiples (lo que anteriormente constitua el granuloma eosinfilo), localizadas con preferencia en crneo, mandbula, costillas, pelvis y porcin proximal de los huesos largos. Puede haber tumoraciones de partes blandas asociadas a las lesiones seas. La piel se afecta en ms de la mitad de casos (sobre todo en las formas diseminadas), a modo de ppulas, vesculas o pstulas, as como de lceras y lesiones de aspecto eccematoso, sobre todo en el crneo y los pliegues. La afeccin pulmonar (que cuando es aislada se asocia de forma significativa al tabaquismo) puede cursar como neumonitis de repeticin, con lesiones granulomatosas del intersticio pulmonar. Con cierta frecuencia se produce neumotrax. La imagen radiolgica puede evolucionar desde un infiltrado intersticial difuso hasta un infiltrado reticulonodular y llegar a la forma de panal de abeja. La afeccin del SNC puede ser localizada o difusa. La primera suele afectar la regin del hipotlamo-hipfisis, con lesin asociada de la silla turca o sin ella. En otros casos puede observarse afeccin cerebral o cerebelosa difusa, con dficit neurolgico progresivo. En las formas diseminadas de HCL tambin pueden observarse hepatomegalia y esplenomegalia, adenopatas, as como fiebre.

TUMORES MALIGNOS
Osteosarcoma
El osteosarcoma tambin puede denominarse sarcoma osteognico. Se trata de un tumor que afecta al hueso y cuyo grado de malignidad es muy alto. Se caracteriza por ser un tumor mesenquimatoso maligno cuyas clulas neoplsicas producen matriz sea. La neoplasia maligna derivada de las clulas seas ms frecuente, que en los maxilares produce un ensanchamiento radiogrfico de la membrana periodontal de los dientes e histolgicamente un amplio espectro de hallazgos, todos los cuales se caracterizan por osteoblastos atpicos y formacin de hueso u osteoide anormales. TUMORES MALIGNOS 11

Lesiones_seas Es el tumor seo maligno ms frecuente. Aparece ms comnmente en los huesos largos y tiene predileccin por las reas distales y proximales del fmur, tibia y hmero. Un 7% aparecen en la regin de la cabeza y el cuello. En los maxilares produce un ensanchamiento radiogrfico de la membrana periodontal de los dientes y una histologa caracterizada por osteoblastos atpicos y formacin de hueso u osteoide anormales. La mxima incidencia del osteosarcoma de los maxilares se da a los 33 aos. Las lesiones de la mandbula y el maxilar suelen advertirse como tumefacciones seas de consistencia dura en las corticales vestibular y lingual (con y sin dolor) y a menudo asociadas con separacin de los dientes. Histopatologa: se han descrito 4 variedades histolgicas intraseas y una variedad yuxtacortical. Las lesiones del osteosarcoma tienen que contener osteoide o hueso normales o anormales asociados con las clulas malignas de tejido conjunivo para distinguirlas de otras formas de sarcoma. A nivel macroscpico son tumores voluminosos, de color blanco grisceo, con frecuentes zonas hemorrgicas y de degeneracin qustica. Suelen destruir la cortical que los cubre, formando una masa de tejido blando. Se extienden ampliamente por la cavidad medular, infiltrando y sustituyendo a la mdula sea que rodea a las trabculas seas preexistentes. Las variedades intraseas se dividen segn la variabilidad del componente sarcomatoso, y la cantidad y naturaleza del componente de tejido duro. El tipo osteoblstico es el ms comn y presenta una distribucin equilibrada de componente celular sarcomatoso pleomrfico e hipercromtico y de hueso trabecular hipercelular. El tipo condroblstico contiene depsitos de cartlago hipercelular y hueso osteoide anormal. Esta variedad es comn en los maxilares. El osteosarcoma fibroblstico est constituido por clulas sarcomatosas fusiformes con poco osteoide maligno. Las lesiones telangiectsicas tienen un componente reducido de tejido duro y un nmero aumentado de vasos sanguneos dilatadazos y clulas gigantes. Las lesiones yuxtacorticaales son lesiones osteoblsticas de bajo grado, que contienen grandes reas individuales de cartlago maligno. Las lesiones suelen ser nodulares. Manifestaciones clnicas: Los osteosarcomas se presentan con dolor local e inflamacin. Son neoplasias biolgicamente agresivas, y se tratan con ciruga y quimioterapia. - Los osteosarcomas metastatizan ampliamente, habitualmente primero al pulmn, pero ocasionalmente a otros rganos y huesos (la metstasis a ganglios linfticos es rara). - La ciruga slo alcanza unas tasas de supervivencia del 20% a los 5 aos,pero la ciruga combinada con la quimioterapia consigue una tasa de supervivencia a los 5 aos del 60 al 80%. - Los osteosarcomas de la mandbula y las vaiantes de bajo grado, parosteal (yuxcortical) y osteosarcoma intraseo de bajo grado tienen un pronstico mejor que el osteosarcoma clsico.

Condrosarcoma
Neoplasia sea maligna rara de los maxilares, generalmente de la parte anterior del maxilar, constituido por una proliferacin de condroblastos gruesos o clulas mesenquimatosas fusiformes y cartlago anormal, pero no osteoide ni hueso. El condrosarcoma de los maxilares se presenta a cualquier edad, pero tiene un pico de incidencia en el grupo de edades de 30 a 40 aos. La variedad de clulas claras y especialmente la de carcter mesenquimatoso se observa en pacientes ms jvenes. Afecta a los varones 2 veces ms que a las mujeres y no existe predileccin racial. Las Osteosarcoma 12

Lesiones_seas lesiones son masas expansivas que producen deformacin local. En las lesiones de mayor tamao, pueden presentarse dolor y parestesia. En la parte anterior del maxilar, la obstruccin nasal y las dificultades para la respiracin suelen ser los signos de presentacin. Hisopatologa: la mayora de las lesiones presentan un cartlago anormal rodeado de clulas neoplsicas. Las lesiones se gradan de I a III en funcin de la cantidad y madurez del cartlago, y la proporcin y el grado de anaplasia de las clulas del tejido conjuntivo. En los grados II y III existen reas de tejido mixoide y de degeneracin qustica.

Sarcoma de Ewing
Neoplasia sea maligna rara de origen celular incierto que aparece en pacientes jvenes; la lesin est formada por clulas anaplsicas pequeas, redondas y oscuras que contienen grnulos de glucgeno y filamentos intermedios. Este tumor se observa con mayor frecuencia en nios de 10 a 15 aos; el 80% son menores de 20 aos. Los nios estn ms afectados que las nias. Es el segundo sarcoma seo ms frecuente en la infancia. Afecta a la cavidad medular en la difisis de los huesos largos tubulares, especialmente el fmur, y los huesos planos de la pelvis. El tumor invade normalmente la cortical, y penetra en el periostio para producir una masa de partes blandas. Se compone de capas de clulas redondas pequeas que, ocasionalmente, producen seudorrosetas de Homer-Wright. Las clulas tienen un citoplasma escaso que con frecuencia contiene glucgeno. Generalmente, existe necrosis prominente en las zonas alejadas de los vasos, y la estroma es escasa. Frecuentemente, el tumor metastatiza a otros huesos, a los pulmones o a otras localizaciones. Los pacientes suelen tener fiebre, leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentacin. En el rea de afectacin, el dolor coincide con una tumefaccin rpida. En los maxilares, suele haber movilidad de los dientes y en etapas posteriores, focos de ulceracin. La mandbula se afecta con mayor frecuencia que el maxilar, la base del crneo y la calota. Histopatologa de las clulas aisladas pueden ser de dos tipos: 1. Pequeas y redondas, con ncleos teidos de color oscuro y un citoplasma delimitado claramente. 2. Clulas ms grandes con un ncleo finamente granuloso y un citoplasma tenue mal definido. Ambos tipos de clulas son indiferenciadas, redondas, pequeas y oscuras. La tincin con nitrato de plata pone en manifiesto tabiques que rodean los lbulos celulares. Tanto las unciones con PAS como los estudios ultraestructurales demuestran grnulos de glucgeno. Se emplean marcadores inmunolgicos para confirmar la presencia de filamentos intermedios positivos para la vimentina. El sarcoma de Ewing se trata con quimioterapia y con reseccin quirrgica acompaada o no de radioterapia. La quimioterapia aplicada de un modo eficaz ha mejorado enormemente el pronstico de la enfermedad, de una supervivencia que oscilaba entre el 5 y el 15% hasta el 75% al cabo de 5 aos, consiguindose en un 50% de los casos curaciones a largo plazo.

Condrosarcoma

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BIBLIOGRAFA
1. Patologa estructural y funcional. Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto.Ed. Elsevier Saunders. 7 Edicin.2007 ISBN 84-8086-203-5 2. Patologa oral y maxilofacial contempornea. Philip Sapp. Ed. Elsevier. 2 Edicin.2004 ISBN 84-8174-789-0 3. Medicina Bucal. Enfermedades seas y desrdenes temporomandibulares. Dolor orofacial y manifestacioens orales de enfermedades sistmicas. Bermejo Fenoll A. Ed. Sintesis. 1 Edicin.2000 ISBN 84-7738-558-0

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