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Parlisis cerebral infantil

Pilar Po Argelles Servicio de Neurologa. Hospital Sant Joan de Du, Barcelona

DEFINICIN En la actualidad existe un consenso en considerar la parlisis cerebral (PC) como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitacin de la actividad, que son atribuidos a una agresin no progresiva sobre un cerebro en desarrollo, en la poca fetal o primeros aos. El trastorno motor de la PC con frecuencia se acompaa de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicacin, perceptivos y/o de conducta, y/o por epilepsia 1,2,3. La prevalencia global de PC se sita aproximadamente entre un 2 y 3 por cada 1000 nacidos vivos.

del tipo de tratamiento as como para el pronstico evolutivo (Tabla II). Otra forma de clasificacin, segn la gravedad de la afectacin: leve, moderada, grave o profunda, o segn el nivel funcional de la movilidadl: nivel I-V segn la GMFCS (Gross Motor Function Clasification System)5.

Parlisis cerebral espstica

Es la forma ms frecuente. Los nios con PC espstica forman un grupo heterogneo: Tetrapleja espstica Es la forma ms grave. Los pacientes presentan afectacin de las cuatro extremidades. En la mayora de estos nios el aspecto de grave dao cerebral es evidente desde los primeros meses de vida. En esta forma se encuentra una alta incidencia de malformaciones cerebrales, lesiones resultantes de infecciones intrauterinas o lesiones clsticas como la encefalomalacia multiqustica. Dipleja espstica Es la forma ms frecuente. Los pacientes presentan afectacin de predominio en las extremidades inferiores. Se relaciona especialmente con la prematuridad. La causa ms frecuente es la leucomalacia periventricular. Hemipleja espstica Existe paresia de un hemicuerpo, casi siempre con mayor compromiso de la extremidad superior. La etiologa se supone prenatal en la mayora de los casos. Las causas ms frecuen-

ETIOLOGA Y FACTORES DE RIESGO La PC es un sndrome que puede ser debido a diferentes etiologas. El conocimiento de los distintos factores que estn relacionados con la PC es importante porque algunos de ellos se pueden prevenir, facilita la deteccin precoz y el seguimiento de los nios con riesgo de presentar PC 4, (Tabla I).

CLASIFICACIN La clasificacin en funcin del trastorno motor predominante y de la extensin de la afectacin, es de utilidad para la orientacin

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Tabla 1. Factores de riesgo de parlisis cerebral 1. FACTORES PRENATALES Factores maternos Alteraciones la coagulacin, enfermedades autoinmunes, HTA, Infeccin intrauterina, Traumatismo, sustancias txicas, disfuncin tiroidea Alteraciones de la placenta Trombosis en el lado materno, trombosis en el lado fetal, Cambios vasculares crnicos, Infeccin. Factores fetales Gestacin mltiple, Retraso crecimiento intrauterino Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones. 2. FACTORES PERINATALES Prematuridad, bajo peso Fiebre materna durante el parto, Infeccin SNC o sistmica Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia Hemorragia intracraneal Encefalopata hipxico-isqumica Traumatismo, ciruga cardaca, ECMO 3. FACTORES POSTNATALES Infecciones (meningitis, encefalitis) Traumatismo craneal Estatus convulsivo Parada cardio-respiratoria Intoxicacin Deshidratacin grave

tes son lesiones cortico-subcorticales de un territorio vascular, displasias corticales o leucomalacia periventricular unilateral. Parlisis cerebral discintica Es la forma de PC que ms se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casos 6. Se caracteriza por una fluctuacin y cambio brusco del tono muscular, presencia de movimientos involuntarios y persistencia de los reflejos arcaicos. En funcin de la sintomatologa predominante, se diferencian distintas formas clnicas: a) forma coreoate-

tsica, (corea, atetosis, temblor); b) forma distnica, y c) forma mixta, asociada con espasticidad. Las lesiones afectan de manera selectiva a los ganglios de la base. Parlisis cerebral atxica Desde el punto de vista clnico, inicialmente el sntoma predominante es la hipotona; el sndrome cerebeloso completo con hipotona, ataxia, dismetra, incoordinacin puede evidenciarse a partir del ao de edad. Se distinguen tres formas clnicas: dipleja atxica,

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Tabla II. Formas clnicas de parlisis cerebral Parlisis cerebral espstica Tetrapleja (tetraparesia) Dipleja (diparesia) Hemipleja (hemiparesia) Tripleja (triparesia) Monoparesia Parlisis cerebral discintica Forma coreoatetsica Forma distnica Forma mixta Parlisis cerebral atxica Dipleja atxica Ataxia simple Sndrome de desequilibrio Parlisis cerebral hipotnica Parlisis cerebral mixta

ataxia simple y el sndrome de desequilibrio. A menudo aparece en combinacin con espasticidad y atetosis Los hallazgos anatmicos son variables: hipoplasia o disgenesia del vermis o de hemisferios cerebelosos, lesiones clsticas, imgenes sugestivas de atrofia, hipoplasia pontocerebelosa. Parlisis cerebral hipotnica Es poco frecuente. Se caracteriza por una hipotona muscular con hiperreflexia osteotendinosa, que persiste ms all de los 2-3 aos y que no se debe a una patologa neuromuscular. Parlisis cerebral mixta Es relativamente frecuente que el trastorno motor no sea puro. Asociaciones de ataxia y distona o distona con espasticidad son las formas ms comunes.

Tabla III. Diagnstico de la parlisis cerebral Historia clnica (factores de riesgo pre, peri y posnatales) Valorar los Items de desarrollo y la calidad de la respuesta Observar la actitud y la actividad del nio (prono, supino,sedestacin, bipedestacin y suspensiones) Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia) Examen del tono muscular (pasivo y activo) Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo Valoracin de los reflejos primarios y de reflejos posturales (enderezamiento ceflico, paracadas y Landau ) Signos cardinales de la exploracin sugestivos de PC: retraso motor patrones anormales de movimiento persistencia de los reflejos primarios tono muscular anormal

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DIAGNSTICO DE LA PARLISIS CEREBRAL El diagnstico de la PC es fundamentalemente clnico (Tablas III y IV).

EXMENES COMPLEMENTARIOS Neuroimagen: se recomienda realizar una neuroimagen en todos los nios con PC. Si es lactante se puede realizar inicialmente una ecografa transfontanelar, pero en la actualidad la prueba ms especfica es la RM. Si existe la sospecha de infeccin congnita,

puede plantearse la realizacin de TAC craneal para visualizar mejor las calcificaciones. En ocasiones los hallazgos de la neuroimagen servirn para confirmar la existencia, localizacin y extensin de la lesin, e incluso de la etiologa, aunque no siempre existe relacin entre el grado de lesin visible en neuroimagen y el pronstico funcional 7. EEG: no es necesario para el diagnstico, pero dado que un porcentaje elevado de nios con PC desarrollan epilepsia, se recomienda para la deteccin de los pacientes con ms riesgo y para el seguimiento de los que hayan presentado crisis comiciales.

Tabla IV. Signos precoces de parlisis cerebral persistencia de los reflejos arcaicos RTA > 3 meses marcha automtica > 3 meses ausencia de reacciones de enderezamiento pulgar incluido en palma hiperextensin de ambas EEII al suspenderlo por axilas asimetras (en la hemiplejia) anomalas del tono muscular: hipertona / hipotona (*) hiperreflexia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo (*) Hipertona hiperextensin ceflica, hiperextensin de tronco espasmos extensores intermitentes opisttonos en los casos ms severos retracciones de hombros actividad extensora de brazos hiperextensin de las EEII tijera pataleo en bloque, sin disociar (*) Hipotona tono postural bajo, escasa actividad, hipermovilidad articular, posturas extremas en libro abierto (con ROT vivos, clonus...)

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Es fundamental la prctica de exploraciones orientadas a descartar trastornos sensoriales asociados: Revisin oftalmolgica en todos los casos. En los nios con antecedente de prematuridad est indicado realizar potenciales evocados visuales y, si es posible, electrorretinograma. Estudio de la audicin en todos los casos, especialmente indicado si existe antecedente de prematuridad, hiperbilirrubinemia, infeccin congnita o tratamiento con aminoglucsidos en el periodo neonatal. Radiografas: al menos una radiografa de cadera antes de iniciar la carga en bipedestacin (se puede obviar o retrasar si el trastorno motor es leve). Otras exploraciones radiolgicas en funcin de las deformidades ortopdicas. En los casos graves se ha de valorar realizar un control radiogrfico de caderas anual, por el riesgo elevado de luxacin.

cos. Problemas de comunicacin y de lenguaje, son ms frecuentes la PC discintica. Epilepsia: aproximadamente la mitad de los nios con PC tienen epilepsia, muy frecuente en pacientes con tetraplejia (70%) y riesgo inferior al 20% en dipljicos 8 . Complicaciones: las ms frecuentes son las ortopdicas (contracturas msculo-esquelticas, luxacin de cadera, escoliosis, osteroporosis). Problemas digestivos (dificultades para la alimentacin, malnutricin, reflujo gastroesofgico, estreimiento). Problemas respiratorios (aspiraciones, neumonas), alteraciones buco-dentales, alteraciones cutneas, vasculares y diferentes problemas que pueden provocar dolor y disconfort..

TRATAMIENTO DE LA PARLISIS CEREBRAL Es necesario un equipo multidisciplinario (neuropediatra, fisioterapeuta, ortopeda, psiclogo, logopeda, pediatra de atencin primaria y la colaboracin de otros especialistas), para la valoracin y atencin integral del nio con PC. Una atencin especializada, temprana e intensiva durante los primeros aos y un tratamiento de mantenimiento posterior. El tratamiento debe de ser individualizado, en funcin de la situacin en que se encuentra el nio (edad, afectacin motriz, capacidades cognitivas, patologa asociada), teniendo en cuenta el entorno familiar, social, escolar.

TRASTORNOS ASOCIADOS Los nios con PC presentan con frecuencia, adems de los trastornos motores, otros trastornos asociados y complicaciones. La frecuencia de esta patologa asociada es variable segn el tipo y la gravedad. Trastornos sensoriales: aproximadamente el 50% de los nios con PC tiene problemas visuales y un 20% dficit auditivo. Las alteraciones visuoespaciales son frecuentes en nios con diplejia espastica por leucomalacia periventricular. El rendimiento cognitivo oscila desde la normalidad, en un 50-70% de los casos a un retraso mental severo, frecuente en los nios con tetraplejia. El menor grado de retraso lo presentan los nios con diplejia y los hemiplji-

Tratamiento del trastorno motor

Est fundamentado en cuatro pilares bsicos: fisioterapia, ortesis, frmacos y tratamiento quirrgico (ciruga ortopdica, tratamiento neuroquirrgico).

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Fisioterapia: Son varios los mtodos empleados y prcticamente todos han demostrado su utilidad 9. Independientemente del mtodo utilizado es fundamental la colaboracin con el cirujano ortopdico y con el ortopedista. Farmacoterapia:

EVOLUCIN Y CONTINUIDAD DEL TRATAMIENTO El inicio de la escolaridad marcar una etapa en la cual los aspectos psicopedaggicos debern recibir una atencin que puede exigir un cambio o reestructuracin en las prioridades teraputicas. Se han de tener en cuenta el riesgo de problemas emocionales, ms frecuentes a partir de la edad escolar. Al mismo tiempo los cambios fsicos, el crecimiento rpido en la adolescencia, acarrean el riesgo de empeoramiento de las complicaciones ortopdicas, por lo que se recomienda un tratamiento de fisioterapia de mantenimiento, dirigido a evitar trastornos posturales, escoliosis, aumento de las retracciones tendinosas. BIBLIOGRAFA
1. Bax MCO, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth N. Proposed definition and classification of cerebral palsy, april 2005. Dev Med Child Neurol 2005; 27: 571-576. 2. Morris C. Definition and classification of cerebral palsy: a historical prspective. Dev Med Child Neurol 2007; 49: 3-7. 3. Robaina-Castellanos GR, Riesgo-Rodriguez, Robaina-Castellanos. Definicin y clasificacin de la parlisis cerebral: un problema resuelto? Rev Neurol 2007; 45: 110-117. 4. Po P, Campistol. J. Parlisis cerebral infantil. En: Cruz M et al (eds.) Tratado de Pediatra. 9 edicin. Madrid: Ergon, 2006. 5. Palisano R, Roesnbaum P, Walker S et al. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children whit cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997; 39: 214-223. 6. Aicardi J, Bax M Cerebral Palsy. En: Aicardi J (ed.), Diseases of the Nervous System in

PC espstica: frmacos por va oral: el Baclofeno y el Diazepam son los ms utilizados pero de utilidad reducida por sus efectos secundarios. Frmacos por inyeccin local: Toxina botulnica (TB). La utilizacin de la TB, como de otros frmacos, ha de formar parte de un plan de tratamiento global. El Baclofeno intratecal (BIT), es otra opcin para el tratamiento de la espasticidad. Se puede utilizar, si es necesario, la combinacin de ms de una opcin 10. PC discintica: Son de poca utilidad. Se ha de considerar un ensayo con L-dopa, cuando la etiologa no est clara o en los casos atpicos. Otros frmacos pueden ser de ayuda, tal como las benzodiazepinas a dosis bajas, o el trihexifenidilo. El tratamiento con BIT puede reducir las distonas en nios con afectacin grave.
Tratamiento quirrgico: Ciruga ortopdica: las tcnicas quirrgicas incluyen tenotoma, neurectoma, trasplante de tendones, alargamiento de unidades miotendinosas retradasdas, osteotomas, artrodesis, reduccin de luxaciones, fusiones vertebrales. Neurociruga: Los procedimientos neuroquirrgicos en el tratamiento de la PC incluyen dos tcnicas principalmente: la bomba de baclofeno intratecal y la rizotoma dorsal selectiva. En un futuro la estimulacin cerebral profunda para algunos casos de PC discintica.

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chilhood. Segunda edicin. London,: Mac Keith Press, 1998. p. 210-239. 7. Wojciech K, Wojciech S, Bozena K et al. Spastic Cerebral Palsy: clinical / Magnetic Resonance Imaging correlation of 129 Children. J Child Neurol 2007; 22: 8-14. 8. Po P, Maito Lima J, Sanmart F. Epilepsia en nios con parlisis cerebral. Act Ped Esp 1995; 53: 304-308.

9. Macas L, Fagoaga J. Fisioterapia en Pediatra. Madrid: McGraw-Hill/Interamericana de Espaa, 2002. 10. Campistol J. Frmacos empleados por va oral para el tratamiento de la espasticidad. Rev Neurol 2003; 37: 70-74.

NOTAS

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