CRECIMIENTO Y DESARROLLO CRANEOFACIAL.

23 de septiembre de 2003. Dr. Faria

Crecimiento: es el aumento de tamao de una celula, organo , tejido , etc. Es una multiplicacin celular, sea una hiperplasia o hipertrofia. Desarrollo: la capacidad de diferenciarse de una tejido, es la mayor diferenciacin celular. Estos dos procesos van ocurriendo en forma simultanea, y muchas veces son cambiantes, no necesariamente un tejido tiene que terminar de crecer y despus desarrollarse, un ejemplo es la mano de una nia que est muy diferenciada pero que no ha crecido lo suficiente, no se queden con el concepto de que primero crece y despus se diferencia. Pero no pude haber desarrollo sin crecimiento. Vamos a hablar un poco de generalidades de crecimiento y desarrollo, embriologa y nos vamos a centrar en lo que es el post natal de: Base de crneo, Bveda craneal, Maxilar Mandbula. Existen 2 tipos de osificsciones

primaria:- cartilaginosa: parte de un tejido cartilaginoso, que le llamamos osificacin endocondral cuando es del interior del cartlago, o pericondral cuando es desde el exterior del cartlago (pericondrio). -membranosa: en la cual no hay tejido calcificado, por lo que la osificacin es a partir de una membrana, que forma hueso (periostio), tenemos que tener claro que el periostio no solo apone hueso sin que tambin lo reabsorbe permitiendo la remodelacin. secundaria: A partir de un tejido con cierto grado de osificacin. -Haversiana: que es aquella que primeramente es un tejido inmaduro que es el tejido osteoide que no tiene la estructura laminillar organizada y que si despus va ha ser el hueso maduro compacto organizado en laminillas que son los sistemas de havers. -Aposicin-reabsorcin: que es un fenmeno constante que ocurre durante toda la v ida; y para entender que ocurra la aposicin-reabsorcion tengo que tener primero el tejido seo que en ello ocurra, este fenmeno continua incluso cuando terminamos de crecer, en trminos biolgicos, de tamao, sigue existiendo aposicin y reabsorcin.

Vamos a entender un par de conceptos de cmo crece este hueso.

Patrones de crecimiento y desarrollo seo: Deriva, es el crecimiento dado por aposicin y reabsorcin. Es uno de los grandes responsable del crecimiento del hueso. Gracias al ap-rb, se van a producir movimientos directos de tejido. Antes se pensaba que el cndilo creca y empujaba a la mandbula, mas tarde se vio que eran los tejidos blandos que traicionaban la mandbula llevndola adelante y eso hacia que el cndilo se separar de la cavidad glenoidea produciendo una presin negativa lo que provocaba una aposin sea , por lo tanto un movimiento primario o directo del hueso. Muestra el ej de la rama mandibular: piense ud que esta mandbula empieza a crecer y ha crecer tendramos una gran rama, por lo tanto lo que va a ocurrir es que por un lado crece (borde parotdeo) lado proximal al crneo y por el lado distal al crneo (borde anterior) ocurre rabsorcin . Todo esto permite un movimiento directo. Tb existe un mov. Indirecto que es cuando crece la estructura sea, se desplaza y esta hace desplazar a otros huesos ubicados adyacentes a estos. Ej cuandoi hablemos de la base de crneo esta cuando crece desplaza al maxilar hacia delante. Actividad Periostio-Endostio: Nosotros tenemos que pensar que el periostio apone hueso, tambin permite reabsorver, pero lo fundamental es la aposicin sea. El endosito tambin apone hueso y lo reabsorbe, pero su actividad fundamental es la reabsorcin sea. Esto se ve en los huesos largos, cuando uds. crecen se va la aposicin en la zona externa (periferia) y en el canal medular hay reabsorcin. Matriz funcional: van a confluir dos aspectos (gentico y el funcional). Los tejidos blandos que estn sobre tejidos duros. Crece el tejido blando y por consecuencia crecen los tejidos duros. sea los msculos ejercen fuerza y esta hace que crezca el hueso. sea el hueso crece por la funcin muscular , pero esta pero el hueso esta determinado genticamente hasta donde (es por esto que crece el cndilo , por la traccin de la mandbula ejercida por lo tejidos blando y no por que sea un centro de crecimiento en s)este concepto es la Teora Epigentica, este se basa en que existe un gen que activa a otro que para que este desactive a otro gen, y de esa manera se produce el desarrollo , y el crecimiento. Es el mas aseptado en la teoria del desarrollo creneo facial.

Regulacin de Crecimiento y Desarrollo.

* Gentico Evidentemente no es aleatorio. Nosotros sabemos que crecemos en forma constante ej etapa infantil crecer lentamente y luego la puberal. Este crecimiento est determinado por un patrn. Esto est muy en boga y se podrn dilucidar muchas dudas que existen en este aspecto con el desarrollo del proyecto del genoma humano, entender como nustros cromosomas y estructuras molecular va a interferir y a actuar y det finalmente como nos comportamos.. *Epigentica si bien tiene un patrn gentico importante tb hay un factor local importante, normalmente se habla de epigentica cuando existe un tejido que sufre un estmulo embrionaria. Encontramos la hormona del crecimiento secretada por la adeno hipfisis, la PTH, ATP-AMP, fosfatasa cida -. Alcalina imporatante la regulacin del crecimiento seo. *Medioambientales: fuerzas musculares, respiracin, oclusin desarrollo del snc.

Alteraciones de Crecimiento y Desarrollo. -Malformaciones. Defecto de la morfognesis en que el proceso fue anormal desde el inicio (mutacin). Todas las malformaciones son congnitas. Al decir malformacin congnita estamos redundando. Muchas mutaciones pueden ser no evidentes al momento del nacimiento sino que se hacen presente despus. Pero si tenemos en cuenta desde el punto de vista conceptual que malformacin es una mutacin en la morfognesis o sea cuando se est formando y de ah en adelante.

-Deformacin: Alteracin producida por factores mecnicos que actan sobre tejidos normales. Por ejemplo la compresin. No son heredables porque su patrn gentico sigue siendo normal . -Disrupcin: Destruccin causada por isquemia en un feto con programa gentico normal. Tiene una alteracin vascular. -Displasia: desorganizacin generalizada celular en un tejido especfico. Ej: displasia ectodermica.
Mutaciones: dentro de esta, que son unas enfermedades tremendamente importante. Es un problema del dessarrollo y no malformativo. En las mutaciones obedecen a tres tipos: Monognicas (mendelianas): 1 gen responsable. Recuerden que el creomosoma est dividido en dos locus y que cada uno tiene genes que expresan cierta actividad y otros genes que son capaces de activar a otros. Algo dice del concepto de homeobox que son los genes que regulan el proceso facial. stos son reguladores de otros genes para que eso se expresen. Son las mutaciones mnimas, que puede ser po ej una enzima o una proteana que no se forme. Cromosmicas.: sin lugar a dudas la ms comn la trisoma del par 21, en la cual hay todo un cromosoma que est comprometido, en la cual tiene mayor % de letalidad. Son pctes que muchas veces terminan con la vida del individuo o que muchas veces no pueden nacer. Multifactoriales: las ms comunes afortunadamente son malformaciones nicas y que obedecen a factores genticos como medioambientales. La ms comn es la fisura labio alvelo palatina. Presentacin clnica: Sndromes malformativos: Aqu la causa es nica y afecta simultneamente a varias estructuras en desarrollo. ( S. Down, sd Talidomdico), por ej el S de down : una causa, una trisoma, en vez de haber 2 cromosomas hay 3 cr. Eso va a determinar que hayan alteraciones en las hendiduras palpebrales tipo mongoloide, una braquicefalia, disminucin del tercio medio, un falso prognatismo, macroglosia, etc...en el fondo una causa nica afecta muchos tejidos. Asociaciones: Grupo de malformaciones que no son originadas por el mismo agente causal. Por ejemplo que el mismo pcte de Down tuviera una fisura labio alveolo palatina. No tiene nada que ver una con la otra.

Secuencia: Una serie de hallazgos que derivan de una alteracin gentica inicial, la alteracin es solamante una. Pierre Robin ste es un sndrome. La causa inicial (alteracin gentica inicial) es una micrognatia, (mandbula pequea) como la mandbula est pequea en el proceso embrionario la lengua no puede descender porque no tiene espacio para descender, entonces los procesos palatinos no se pueden fusionar (fisura palatina), solamete palatina, no del labio porque el cierre del labio es en momentos distintos que en el paladar. Entonces tenemos una fisura palatina por un problema mecnico, solamente porque la lengua no pudo descender. Y posteriormente como tiene la mandbula pequea la nica forma de mantener su lengua es llevndola hacia fuera. Entonces la trada de la PR es: micrognatia, fisura P, y glosoptosis. Pero la causa inicial es solamente la mandbula pequea (factor gentico).

Diagnstico precoz de estas alteraciones: Realizar estudios previos puede ser mucha importancia para poder preparar a los padre, frente una posible malformacin de los hijos , pero no alterar el curso de la gestacin , ya que aqu eta prohibido el aborto . *Cariograma: donde el proyecto del genoma humano hoy en da ha hecho un gran avance en esto junto con la inmuno fluorescencia , para determinar con bastante exactitud cual es el gen o el locus alterados especficamente en determinadas enfermedades * Liquido amnitico: la puncin existe en muchos pases donde se usa; pero aqu en Chile no por una cuestin de aspectos legales. Se usa fundamentalmente para dx pctes que son trismicos. Aqu no se saca nada porque el aborto no est desde el punto de vista legalizado; porque aqu se defiende el derecho a la vida desde el momento que se junta el espermio con el vulo, pero si en otros pases desarrorllados en que la tcnica es valida para encontrar la natalidad. *La eco tomografa: que puede ser el dopler en donde muestra imgenes de irrigacin sangunea , y ecografas de 3d. Recuerden que no se pueden tomar TAC por que es muy alta la irradiacin que se puede entregar, por lo tanto no puede se deben usar tcnicas en que no se entreguen irradiacin, o si no estn perjudicando el desarrollo normal del bebe.

Embriloga: Nos vamos a centrar desde la tercera semana en adelante. No vamos a hablar de la mrula ni trofoblasto ni sinsiciotrofoblasto, porque esto es materia de otro resorte. Nos centramos en la tercera semana porque desde aqu se establece una estructura trilaminar y de ah en adelante se va a llamar embrin hasta la octava semana porque desde all pa delante se va a llamar feto hasta el nacimiento, en donde se llama guagua.

El embrin trilaminar posee(apartir de la tercera semana ) 1. -endoderma 2. -mesoderma 3. -ectoderma Aqu es importante recordar la membrana buco farngea o estomodeo, que es la unin del ectoderma con el endoderma en la cual no hay mesoderma interpuesto. (estructura bilaminar). A partir del ectoderma se desarrolla la tercera hoja que es el mesoderma, que se va a formar desde la notocorda hacia atrs. Esta membrana buco farngea es el inicio y el fin del tuvo digestivo, por lo tanto no hay tejido mesodrmico interpuesto. Endoderma: da origen a l tubo digestivo y al aparato respiratorio. Mesoderma: Este es importante por la formacin de los somitos (42-46 pares), que se dividen en forma metamrica. Los primeros somitos parten en la zona occipital y terminan en la zona sacra. Son los responsables de formar todo el tejido conjuntivo (mesenquimtico) del cuerpo (tronco, extremidades, parte del crneo) con excepcin de la cara., porque el tejido conjuntivo de la cara deriva del ectoderma ms especficamente de la cresta neural. Este(mesoderma) tejido segn el estmulo directo que tenga en la zona va ser el tejido diferenciado el que va a formar: Si hay traccin se va formar msculo. Si hay compresin va formar cartlago. Si hay deslizamiento y tensin se forma hueso. Atraves de estos estimulos epigeneticos se van a formar distintas estructuras que van hacer el sustento y el sustrato en el cual se vva ha desarrollar el individuo Somitos que son metamericos que estan ordenadamente dispuesto en la zona sacral , y que en el mesoderma hay divisin que forma dermatoma que va a formar la piel , miosoma que va a formar el musculo, y neirosoma que va ha formar la parte nerviosa, de las partes toraxica , desde la medula cervical hasta sacal. Ectoderma: del cual deriva todo el sistema nervioso central. Recuerden que de aqu se forma la cresta neural y el tubo neural, rganos de los sentidos, epidermis y fanreos, epitelio bucal, rgano del esmalte, clulas de la cresta neural(estas tiene un comportamineto distinto al resto del ectoderma ). stas ltimas muy importante porque dan origen a gran desarrollo de la regin MF. Estas celular viene del tejido ectomensenqimatico , es decir que a pesar de tener un origen del ectoderma se comporta como mesoderma . Clulas de la cresta neural : Estas clulas migran, proliferan, y se diferencian.(el orden es :diferencian, migran y priliferan) La funcin de migrar es que migran desde la cresta neural hacia la regin ceflica lo que primero ocurre es la diferenciacin, luego migran y luego proliferan. Esto es por el estmulo gentico que les dije recin, o sea se produce la diferenciacin y de ah para delante estn condenadas a migrar a la zona anterior crneo facial.

Tb van a formar los ganglios simpticos y parasimpticos, meninges, tejido mesenquimtico de la regin facial, dentina, odontoblastos, pulpa, esqueleto facial y craneal, msculos lisos, y Arcos branquiales (romboencfalo). Resumiendo: esqueleto crneo facial, la parte del crneo, mesoderma y la clulas de la cresta neural. Recuerden, las clulas de la cresta neural mientras se van desarrollando forman la parte enceflica con tres porciones: prosencfalo (hacia delante), mesencfalo (al medio), romboencfalo (hacia atrs). Los arcos branquiales, de gran importancia para el desarrollo la zona maxilo mandibular,que devira del romboencfalo(es el sergmento mas posterior del sistema nervioso central primitivo) ,va el esqueleto facial y craneal , y todo el tejido mesenquimatico de la region facial osea toda la musculatura estriada de la region facial y el musculo liso Excepto el primer arco branquial que se forma del mesencfalo (porcin central). Arcos branquiales: Muchas veces se les denomina arcos farngeos, que es el correcto nombre. Se les dice arcos branquiales porque remeda mucho durante la etapa embrionaria las branquias de los peces. Bien importante recalcar que siempre un arco va acompaado de un cartlago, nervio y un vaso. El primer arco branquial: tiene el cartlago de Meckel y el nervio trigmino, y la arteria de Serrer que despus involuciona Este primer arco branquial derivan: la mandbula y todos sus msculos masticadores, el martillo y yunque, cuerpo lingual y maxilar superior. Ud se preguntan, buen porque la tercera rama del V par inerva al msculo del martillo y el yunque, los 2/3 anteriores de la lengua.....etc, bueno aqu est la razn. Lgicamente que embrionariamente derivan del mismo lugar y desde sus inicios estn acompaados con un nervio. El segundo arco o de Reichert que va acompaado del sptimo par da origen: al hiodes, msculo del estribo, msculos faciales, el vientre posterior del digastrico, y el msculo estilohioideo.

Tb haremos un pequeo anlisis de la primera hendidura farngea. Entre arco y arco se forma una hendidura y por dentro se forma una bolsa farngea. La 1 hendiduras o surcos van a formar el conducto auditivo externo y el pabelln auricular. La primera bolsa farngea que est por dentro va a formar la trompa de eustaquio (imagnense que est hacia el endoderma).es importante por que hay una enfermedad , que se llama sindrome del 1 y2 arco branquial que afecta a estas extructuras que va a alterar el crecimento e la zona facial de la que estamos hablando. El 3 arco forma el hiodes, este lo nombre ,( tambien en el 2 arco branquiel , no se si esta bien )y va con el nervio glosofaringeo . El 4 arco baja con neumogastrico y el hipogloso mayor Es importante recalcar y que lo tengan claro que el cartlago de Meckel no se osifica sino que es una gua para que en la mandbula se produzca al lado la osificacin.

Ateraciones en la migracin de las clulas de la cresta nueral se van a llamar Neuro-cristo pata o neuro cresto pata (patas de la cresta neural). Como la : -Disostosis mandbulo-facial (Tracher Collins o sndrome de franche esqu) -Displasia culo-aurculo-vertebral (microsoma hemifacial). Cuando esta en su grado mas severo se llama es el sindrome de goldengar?. sta es una alteracin que afecta al ectoderma. Se ven comprometidos la oreja, la mandbula, los tejidos blandos, el VII par e incluso la rbita. -Secuencia de Pierre Robin: Es una alteracin del primer y segundo arco branquial y desde aqu se desarrolla la mandbula (primer arco), por lo tanto mandbula pequea. (Foto). Muchos de esto pacientes desde el punto de vista funcional presentan apnea del sueo y muertes sbita. La mandbula es muy corto y los msculos que van al hioides son muy pequeos, por lo tanto el hioides est muy llevado hacia atrs y su va area es muy pequea. (nios que roncan y que no pueden respirar).Tienen que estar intubados, conectados a ventilacin mecnica y que no pueden alimentarse porque no pueden provocar vaco, muchos de ellos tienen que ser gastromizados (alimentados por sonda). Por lo tanto desde el punto de vista de manejo peditrico es un desastre. Desde el punto de vista quirrgico hoy en da se habla mucho del manejo de osteodistraccin. (es una ciruga precoz para poder elongar la mandbula que le permite respirar y alimentarse. Muestra otra foto donde muestra la clsica fisura palatina. En que la lengua no pudo descender no se fusionaron los procesos palatinos. Su presentacin es bilateral. *La primera hendidura faringrea forma el pabelln auricular *la primera bolsa faringea forma la trompa de eustaquio. Recordar que desde el punto de vista embriolgico, entra la cuarta y octava semana ocurren distintos procesos : el proceso de Neurulacin : formacin los procesos neurales; del Prosencfalo, que despus se diferencia en telencefalo que despus va ha formar lo procesos cerebrales, y el diencefalo que forma la hipofisis , talamo e hipotalamo; el Mesencfalo que se mantiene como mesencefalo y que va estar relacionado fundamentalmente con el tercer ventriculo y el acueducto de silvio ;y el Romboencfalo que es el mas posterior y que va ha formar el mielencfalo(el bulbo) y el metencefalo , apartir del cual se va ha formar todos los arcos branquiales , la protuberancia , el bulbo y los y los pares craneales. Se va ha formar el proceso fronto nasal, que se divide en un: Proceso nasal interno -Proceso nasal externo. -proceso maxilar y la fusion de los procesos palatinos el proceso maxilar y el mandibular derivan del primer arco branquial o faringeo.

Crecimiento Craneofacial
El crneo en le recin nacido es desproporcionado con respecto al cuerpo, y eso quiere decir que el desarrollo embrionario en las primeras etapas el desarrollo crneo facial es mucho mas rpido que el resto del cuerpo. (El tamao del crneo triplica al resto). - 6 meses duplica el tamao. - 2 aos lo triplica. -3 aos tiene el 80 % del tamao total y a los 10 aos el 90 % del tamao normal. Eso quiere decir que el SNC tiene un desarrollo muy precoz. La rbita tiene un desarrollo ms precoz porque a los 4 aos adquiere el tamao definitivo.(90%) Base del crneo , se distingue un neurocreneo , cuya base , esta el etmoide , el esfenoide el occipital hacia atrs , tiene un origen cartilaginoso y la bveda tiene un origen membranosa, , el crecimiento cartilaginoso esta determinado genticamente , sea cuanto crece la base esta determinado genticamente y cuanto crece la bveda esta determinado por estmulos locales , sea si la masa enceflica no crece la bveda no crece, pero si la base enceflica no crece la base del crneo igual crece, al menos que tenga una alteracin. Y el visero-craneo , sea todos los huesos de la cara son de origen menbranoso por lo que crecen por estimulo locales y regionales ,excepto la mandbula, que tambin tiene un origen cartilaginoso Tenemos que saber la importancia del cartlago y entender que el cartlago primario son aquellos que crecen por estmulos sistmicos sea hormona del crecimiento, todos estos cartlagos (del visero craneo )son cartlagos primario excepto el cartlago condilar que es un cartlago secundario ya que adems tiene estmulos como la funcin, (con la masticacin) . Recordar que la hr del crecimiento es liberada durante el sueo profundo (REM) rpido movimiento oculares y se produce solamente durante el sueo nocturno. Por eso es tan importante que el nio duerma. La hr del crecimiento se libera en un ciclo circadiano. Dentro de los estmulos medioambientales tenemos el estmulo de la succin, es un estimulo permanente del condijo Tenemos que recordar que el cndilo no tiene diafisis ni metafisis , por lo tanto la zona mas superficial tiene fibras horizontales luego oblicuas y despus verticales para soportar las cargas, despus tiene una zona proliferativa , despus esta la zona de los condrositos hipertroficos y despus esta la zona de mineralizacin. En resumen el creciminto CF se debe principalmente a tres aspectos: -Expansin del cerebro: por la expansin del cerebro, lo que hace que crezca fundamentalmente la bveda. -Cartilaginoso: Fundamentalmente la base de crneo.

-Membranoso: Fundamentalmente va a estar dado por las suturas que estn en la bveda y las fontanelas.

Crecimiento de la Base Craneal: osificacin cartilaginosa(de osificacin endocondrial) En este vamos a observar 6 cartlagos fundamentales a partir de los cuales se viene a desarrollar todo el esqueleto de soporte del neuro crneo: Trabecular: que va a formar el etmotides. Hipofisiario: que va a formar el cuerpo del esfenoides Orbitario forma alas menor del esfenoides Temporal: alas mayores del esfenoides. tico.: petrosa del temporal. occipital Estas estructuras cartilaginosas se empiezan a osificar. Puede ser por aposicin e interticial; y adems de esto tenemos el crecimiento que permite la sincondrosis de la base de crneo (esfeno-etmoidal, esfeno-occipital). Sincondrosis significa articulacin inmvil con tejido cartilaginoso en su interior y la sinostosis una articulacin entre 2 huesos con un tejido membranosa entremedio. Estas sincondrosis esfeno-etmoidal, esfeno-occipital que van a permitir que esta base craneal avance con el lbulo frontal y avance hacia atrs con el lobulo occipital.

Crecimiento de la Bveda craneal: Determinado por factores medioambientales y que tiene sus centros de crecimientos membranosos: hueso frontal, parietal y occipital. Entonces estos centro de crecimientos van a empezar su osificacin en el tejido conjuntivo que es una membrana. Y entre estos huesos las suturas craneales: S coronal S sagital S occipital S metpica (adelante) fontanela bregmtica S lamdodea (atrs) Fontanela trica o esfenoidal(lateral-adelante) Fontanela astrica o mastodea(lateral-atrs)
Estas fontanelas cumplen tres funciones fundamentales: 2 -centros de crecimientos, la masa enceflica crece y estos huesos comienzan a separar y se comienza a aponer hueso. 2 -permite flexibilidad y de movimientos (importante para la deformacin de la cabeza en el momento del parto)

es una zona de difusin de las fuerzas , de hecho los pilares de la cara llegan al bregma y es la nica sutura que se mantiene activa toda la vida Porque cada vez que nosotros oclumos ac va llegar la fuerza de la carga masticatoria.

Dijimos que la forma de la bveda craneana esta determinada por diversos factores: -Primero por el rol del encfalo, el cerebro crece expansivamente y es por eso que la superficie es lisa -El rol de los tejidos blandos, el msculo occipital y el esternocleidomastoideo al estar tensos hacen que estn en erguido y mantener la cabeza levantada., esta tensin se trasmita al a toda la zona de del peri craneo que permite que tengamos la superficie lisa y adems que tengamos ese tubrculo en la nuca , Cuando apenas naces los bebs y empiezan a gatear adoptan una posicin cuadrpeda, lo que significa que todas sus vsceras estn sostenida por la parrilla costal. Al obtener la posicin bpeda los elementos tracos abdominales quedan sostenido por la musculatura abdominal, msculos de la nuca que sostienen la cabeza. Al adoptar la posicin bpeda los msculos de la nuca estn traccionando a la regin occipital de la bveda, por lo tanto esos tejidos blandos estn transmitiendo esa tensin hacia el interior del cerebro y por ende a las meninges. Esto permite alinear los peascos del temporal, que inicialmente estn hacia atrs y que se van hacia delante., permite la formacin de la ap crsita galli y la forma de la bveda craneana.

Alteraciones del crecimiento craneal:

Dijimos que el cerebro (crneo) creca por expansin del cerebro, crecimiento cartilaginoso y membranoso. La primera alteracin es la Holoprosencefalia o sndrome de lnea media: que es un defecto en la divisin del procencfalo y mas espesificamente el telencefalo, por lo tanto la corteza es mucho mas pequea, ya que no se divide, y al no dividirse no se expande. Estos pctes generalmente tienen agenecia del cuerpo calloso, incluso llegar a ciclopa (ceguera total), esto etermina una microcefalia , esto es importante por el crecimiento del maxilar ya que esta determinado por el creciendo de la masa enceflica, stos son fetos no viables, mueren durante su vida intrauterina, *Hipoteauditismo: menor distancia en la cavidades orbitarias La segunda es la alteracion membranosa y tenemos Craneosinostosis- Craneoestenosis . Craneosinostosis es el cierre prematuro de una sutura craneana. Si yo cierro esto significa que el crneo no se expandir en esa direccin. Craneosinostosis: es la fusin prematura de las sutura Craneoestenosis:y cuando este cierre impide que la masa enceflica crezca, sea que la bveda crezca junta con la masa enceflica Existen 2 alteraciones de creneosinostosis y craneoestenosis.

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No sindromticas: es una alteraciones en el crecimineto membranosa, que va afectar exclusivamete a la bveda, aqu tenemos la escafocefalia (escafo= barco) forma de barco cuando hay un cierre precoz de la sutura sagital, braquicefalia cuando hay un cierre precoz de la sutura coronal, trgonocefalia cuando hay cierre de la sutura metpica, oxicefalia tiene un pico bregmtico (punta hacia arriba) con un cierre prematuro de todas las suturas, plagiocefalia cuando en un solo lado (importante asimetra) y Turricefalia cuando es hacia arriba. Acrosefalia cuando solo es en la zona forntal Aqu no hay alteracin del peasco , de la base craneal solo de la boveda. El cierre prematuro de una sutura impide el crecimiento seo perpendicular a dicha sutura, por lo tanto como la masa enceflica empieza a crecer la sutura que est cerrada no puede crecer en esa direccin entonces toma el camino de crecer por otro lado, y por lo tanto crece paralelo al cierre precoz de dicha sutura. Cuando hay alteracin cartilaginosa vamos hablar de creneosinostosis y craneoestenosis pero sindromatica , ya que esta relacionada con un sndrome Sindromticas: ac estn los sndromes de Cruzon (hiperteleorbitismo) rbitas quedan separadas porque hay un cierre prematuro de la sutura entre el hueso frontal y esfenidal la rbita no puede desplazarse hacia delante. Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen, Pfeifer. Son alteraciones acompaadas de sindactilia, falta de extremidades. Aqu adems de la craneosinostostosis hay alteracin en la base del crneo. Moss enunci que Uniones alteradas transmiten fuerzas de tensin aberrantes al resto del crneo. La tienda del cerebro (meninges), se incertan en 5 puntos del crneo: peascos del temporal, alas menores del esfenoides y la apfisis crista gallis. Todo esto se mantiene en tensin. La ap. Crista galli existe porque existe tensin en las meninges; ah est el seno longitudinal y al estar ah est tensando. (Recordemos que todas las eminencias obedecen a insercin muscular o ligamentaria). Si no tubiramos meninges nuestra cabeza sera completamente redonda. Generalmente en las sindromticas el cerebro va a crecer a expensas de la fosa craneal media, por lo tanto va a echar el cerebro hacia delante y las rbitas van a estar mas adelante (exoftalmo),lo que provoca falta de desarrollo del tercio superior. *Ahora para redondear vamos a ver la forma de la bveda craneal, que va depender de tres aspectos: Encfalo Postura Tejidos blandos La masa enceflica crece y esto determina la forma que tiene nuestro crneo.

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Crecimiento de la cara. Entender que el crecimiento de la cara como creciminto membranoso, es decir, los factores medioambientales dan influencia en su forma y crecimiento. Cuando hablamos de creciento de deriva , de la actividad periostico y endostica, cada vez que tenemos insercin muscular fuerte no hay periostio en esa zona , por lo tanto lo que determina que crezca son las descargas elctricas, que adems van a orientar las trabeculas oseas, las inserciones musculares fuertes en nuestro territorio son angulo mandibular ah no ay periostio, este fenmeno se conoce como piezoelctrico
conceptos. pieza esqueltica: Hueso que se separa de otro a travs de una sutura. Ej: hueso maxilar, mandibular, frontal, temporal. Unidad esqueltica: parte de una pieza esqueltica, que tiene otra morfologa. Ej: el cndilo. Estructura esqueltica: varias unidades esquelticas que en conjunto se adaptan a una funcin. Ej: seno maxilar, que est formado por el maxilar, h palatino, cornete inferior. La fosa nasal tb.

Crecimiento y desarrollo Maxilar: bsicamente se debe a tres aspectos su mecanismo: 1) -crecimiento sutural : dado por las suturas de la cara 2) -Unidades y estructuras esquelticas 3) -Crecimiento de Deriva: dado por aposicin a un lado, reabsorcin por otro y que determina movimientos directo.

1) Crecimiento sutural
crecimiento sagital: sutura frontonasomaxilar crece hacia delante sagitalmente, crece verticalmente gracias a la sutura frontomalar, y frontomaxilar y transversalmente als sutura palatina por lo que el maxilar crecen los 3 sentido del espacio Se comprende el crecimiento sagital primero por un fenmeno de migracin mesial, donde la masa enceflica tena un desarrollo muy precoz y muy rpido. Esto est creciendo hacia delante, lo cual determina que el tercio superior y el tercio medio tambin lo haga (crecimiento de la masa enceflica lleva consigo y arrastra al maxilar superior. Crecimiento por rotacin anterior, dado fundamentalmente por los msculos linguales cuando uno empieza a tragar, esto determina que el maxilar se valla hacia delante. Y una accin mas tarda dada por la accin del mesoetmoides (cpsula nasal) que la estructura media formada por la lmina vertical del etmiodes, vmer y por el tejido cartlago septal, que acta como quilla y que a medida que crece lo hace hacia abajo y

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adelante. Esta formacin del mesoetmoides tambin es lo que permite el desarrollo del seno frontal, porque en un recin nacido no existe ,ya que mas tarde por el adelantamiento del maxilar se logra que se desdoble la cortical y se forma el frontal (crece la masa enceflica y la cortical interna y externa unidas) Si ustedes piensan en el cartilago nasal , es una de las caractersticas que genticamente mas heredadas y que estn en permanente crecimento. Hasta aqu esta el cassette , el resto es de la clase del ao pasado !!! crecimiento vertical (sutura fronto malar, frontomaxilar). Dado por el desarrollo del globo ocular. Nosotros dijimos que a los 4 aos tena un crecimiento casi completo, por lo tanto este desarrollo tan precoz del globo ocular va a hacer que descienda en forma muy rpida la zona anterior del maxilar; la zona posterior crece por accin de los msculos del velo palatino. En un adulto normal el plano palatino est alineado con la apfisis odontoides y atlas. En un chico el plano palatino est mucho mas arriba. En un recin nacido les va a dar la sensacin de que todos son retrognticos, pero sus rebordes estn en correcta posicin. Esto ocurre porque se desarrolla primero el globo ocular el maxilar sup., lo que permite una rotacin anterior. crecimiento transversal (sutura palatina) Hablamos del cartlago que formaba el etmoides a partir del cartlago trabecular (que est det genticamente). Este arco del etmoides va det que las 2 apfisis ascendente (que va a formar las paredes laterales de las fosas nasales) tambin se separen. Por lo tanto el crecimiento transversal est det por el puente nasal, por la funcin lingual (cuando la lengua se apoya arriba y permite que se separen estas apfisis), y por la oclusin (al ocluir aumentan el dimetro)

2) Unidades esquelticas.
En tender que la premaxila es parte del hueso maxilar. Recordemos que la premaxila deriva del proceso fronto nasal medial y el resto del maxilar de los procesos maxilares. Esta premaxila se une al resto del maxilar mediante un sutura membranosa, que un adulto es imperceptible. Que es la razn de por que este ligamento de Latham o septo premaxilar (que viene de la cpsula nasal tabique hacia la espina nasal anterior y que muchas veces se inserta en la zona media anterior del maxilar. Esta estructura es la responsable de la fosa filtral (filtrum) que bajan de la colmuela hasta el arco cupido, y es tb el responsable de su manifestacin intraoral de la formacin de del frenillo labial. Este ligamento va a traccionar la zona anterior de la premaxila , por lo tanto tiene un rol en el crecimiento sagital, y lo hace a manera de puente elevadizo. El desarrollo de las piezas dentarias que juegan un rol importantsimo en el desarrollo maxilar. estructuras esquelticas: Pilares de refuerzo. Uds. vieron en traumatologa que van a det que crezca el esqueleto seo. El seno maxilar que es la nica cavidad paranasal presente el nacer (se produce por una invaginacin de la zona del cornete y meato medio y que por medio de presiones permite que se forme el sm.

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Alteraciones C y D Maxilar Hay una gran controversia con respecto ala nomenclatura gnatia= maxilar Retromaxilismo (retrognatia maxilar) Antemaxilismo (prognatia maxilar) Micromaxilismo (micrognatia maxilar) Macromaxilismo (macroganatia maxilar) Asimetras (rotacin, lateralizacin) Antiguamente un hablaba de maxilar sup u maxilar inf., pero hoy se habla de maxilar y mandbula.

Crecimiento y desarrollo Mandibular.

La osificacin debemos entender que es mixta, membranosa (gua el cartlago de Meckel, que no se osifica) y cartilaginosa. La osificacin de la mandbula comienza en el agujero mentoniano guiado por el nervio. De ah se va hacia atrs y el cartlago de Meckel se encuentra lateralizado. La cartilaginosa est dado por los cartlagos secundarios: Snfisis Mentoniana, Coronoides, Cndilo. Ptrovic dividi la mandbula en 6 unidades esquelticas para poder explicar el crecimiento mandibular, porque cada unidad crece de una manera especfica.: Cuerpo mandibular ngulo manadibular Mentoniana Coronoides Condilar Alvelo-Dentaria Nos vamos a referir brevemente a cada una de ellas.

Cuerpo Mandibular: A partir de la 6 semana comienza la osificacin del agujero mentoniano. El nervio en general, en todo el organismo es la que gua el crecimiento de todo (tejidos blandos y duros). Los nervios no es que se desarrollen porque los huesos tienen bifurcacin. A la 10 semana se extiende el tejido seo hacia atrs y lo que queda del cartlago de Meckel corresponde al ligamento Esfenomandibular ( espina del esfenoides a la espina de spix), como ese ligamento est tensando la mandbula y el esfeniodes es el por qu de la espina de spix y espina del esfenoides. ngulo Mandibular: En un recin nacido casi no tiene ngulo mandibular. Y su crecimiento y forma est dado por la cincha Ptrigo-Maseterina.

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Snfisis: Est dado por un crecimiento cartilaginoso que comienza al ao de vida. Este crecimiento est dado fundamentalmente por la musculatura lingual, milohiodea, mentoniana. Coronoides: Cartlago aparece al 4 mes de vida intrauterina, se osifica antes del nacimiento, importante es la accin del msculo temporal que determina su forma. Cndilo: Mucho tiempo se crey que era el nico centro de crecimiento mandibular. Hoy se ha visto que s es un centro importante pero que no es el nico. Durante mucho tiempo tb se pens que en cndilo solamente haba aposicin sea y que eso haca desplazar hacia abajo la mandbula; pero est demostrado que la mandbula se separa primero de la base de crneo y a partir de esa separacin se genera hueso hacia atrs. Recordar que la articulacin desde el punto de vista filogentico (desde la vida intrauterina hasta que somos adultos) , la articulacin llega mucho mas tarde que la mandbula. La ATM, inicialmente est formada por el cartlago de Meckel y la base del crneo. Despus la ATM est dada por la rama mandibular y la escama del temporal. Recin a las 12 semanas de vida intrauterina aparece el cartlago condilar. Ese cartlago tiene 4 zonas que son bien caractersticas: el fibrocartlago, zona proliferativa, zona hipertrfica y luego una zona que est mineralizada. A las 20 semanas casi est totalmente osificado y su forma est det por la accin del msculo Pterigodeo lateral. Unidad Alvelo-Dentaria: Formacin de grmenes dentarios (2 mes). Erupcin de las piezas dentarias y la formacin del ligamento periodontal.
Por lo tanto en resumen podramos decir que los agentes de desarrollo mandibular son : el cartlago de Meckel, que gua el crecimiento de osificacin membranosa. Tejido Nervioso y Vascular, a partir del cual comienza la osificacin. Cartlagos secundarios, coronodeos y sinfisiario. Algunos incluyen el ngulo mandibular Accin muscular Piezas dentarias Alteraciones de C y D de la Mandbula: Retromandibulismo (retrognatia mandibular) Antemandibulismo (prognatia mandibular) Micromandibulismo (micrognatia mandibular) Macromandibulismo ( macrognatia mandibular) Asimetra mandibular, lateromandibulismo

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Alteraciones de C y D del Mentn: Retrogenia, mentn hacia atrs Antegenia, mentn hacia delante Microgenia, mentn pequeo Macrogenia, mentn grande Hipogenia, disminucin de la vertical Hipergenia, verticalmente aumentado

Cronologa del C y D facial: Lo que primero crece el maxilar y luego la mandbula desde el punto de vista cronolgico. Cuando hay alteraciones a este nivel y la mandbula est por delante del maxilar , primero crece el maxilar y choca con la mandbula, luego crece la mandbula y luego el maxilar donde vuelve a chocar con la mandbula. Por lo tanto alteraciones crneo facial a este nivel en nios son progresivos. En la zona anterior desde el punto de vista vertical crece primero el maxilar y esto hace llevar hacia atrs la mandbula. El crecimiento vertical en la zona posterior crece primero la mandbula. Cuando hay alteraciones desde el punto de vista verticales y la mandbula no puede crecer, el maxilar tampoco lo hace y se queda arriba. Instrumentos para medir el C y D.: Para medir el retromaxilismo etc.., utilizamos anlisis cefalomtricos, Otro instrumento que usan los cirujanos M-F, ortodoncistas y pediatras para medir tiempos operatorios (cundo operan) es la Rx de Mano. Muestra una Rx de un tipo de 12 aos en que se ve una separacin entre la epfisis y la difisis y en un individuo adulto est completamente unido. Hay bsicamente tres etapas: epfisis separada de la difisis, cuando la epfisis empieza a encapsular a la difisis y cuando estn completamente unidas. En esto lo ms indicado es la falange media del dedo anular. Cuando estn unidos quiere decir que el nio prcticamente ya termin el crecimiento. La cintigrafa, que es otro instrumento de importancia. Este mide bsicamente dos cosas: La irrigacin y el metabolismo.

Denisse Parra

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