R E V I S TA C I E N C I A S B I O M D I C A S

PRESENTACIN DE CASOS CLNICOS

EVALUACIN GAMMAGRAFICA DE GLNDULAS SALIVALES EN SNDROME DE SJGREN SALIVARY GLAND SCINTIGRAPHY IN SJGREN SYNDROME

Betancourt Pieres Aiken Felipe1 Milans Prez Rosa Isabel2 Bonnet Palencia Igor Ivn3 Padilla Tovar Lacides4 Moreno Grau lvaro4 lvarez Romero Erick5 Muoz Mndez Jos Thomas5
Correspondencia: aikenbet@hotmail.com Recibido para evaluacin: septiembre 20 2010. Aceptado para publicacin: febrero 10 2011

RESUMEN
El Sndrome de Sjgren es una enfermedad sistmica autoinmune que afecta principalmente las glndulas exocrinas del organismo, como las salivales y las lacrimales provocando una disminucin de sus secreciones, por lo que tambin se denomina sndrome seco. Se presenta caso clnico de una paciente de sexo femenino la cual cumple todos los criterios clasificatorios del Consenso Europeo Americano 2002 para el Sndrome de Sjogren. Rev.cienc.biomed. 2011; 2(1): 130-134

PALABRAS CLAVES SUMMARY

Sndrome de Sjgren. Glndulas salivales. Gammagrafa.

Sjgren syndrome is a systemic autoimmune disease that mainly affects exocrine glands, such as the salivary and lacrimal glands, causing a decline in their secretions. This disease is also known as Sicca Syndrome. It is reported a clinical case of a woman who fulfill all diagnostic criteria of European-American Consensus of Sjogren Syndrome 2002. Rev.cienc.biomed. 2011; 2(1): 130-134

KEYWORDS

Sjogren syndrome. Scintigraphy. Salivary glands.

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Mdico. Especialista en Medicina Nuclear. Docente Departamento de Diagnstico. Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena. Colombia. Mdico. Especialista en Otorrinolaringologa. Docente Departamento Quirrgico. Facultad de Medicina. Universidad de Cartagena. Colombia. Mdico. Especialista en Medicina Nuclear. Nucleodiagnstico Ltda. Cartagena. Colombia. Mdico. Especialista en Medicina Interna y Reumatologa. Docente Departamento Mdico. Facultad de Medicina. Universidad de Cartagena. Colombia. Estudiante Facultad de Medicina. Universidad de Cartagena. Colombia.

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Betancourt Pieres Aiken Felipe, Milans Prez Rosa Isabel, Bonnet Palencia Igor Ivn, Padilla Tovar Lacides, Moreno Grau lvaro, lvarez Romero Erick, Muoz Mndez Jos Thomas

INTRODUCCIN
El Sndrome de Sjgren es un trastorno auto inmunitario crnico de etiologa desconocida, que se caracteriza por infiltracin linfoplasmocitaria de las glndulas exocrinas con destruccin epitelial, provocando una hipofuncin de las mismas y por ende un sndrome seco definido por sequedad oral (xerostoma) y ocular (xeroftalma) (1). Existen dos formas clnico-patolgicas de Sndrome de Sjgren. Primaria o sndrome seco, que cursa aisladamente. La secundaria es asociada a otra conectivopatia y con ms frecuencia a la Artritis Reumatoide, como tambin al Lupus, Esclerosis sistmica, Polimiositis, Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar, entre otras (2,3,4,5,6,7). Es ms frecuente en mujeres (9:1) y su prevalencia se encuentra en torno al 2,7%. Afecta principalmente a personas en edades de 40-60 aos. Al no conocerse la causa de esta enfermedad, el diagnstico se basa principalmente en los datos clnicos y analticos. En 1996, Vitali et al (8), propusieron los criterios europeos, que tienen en cuenta tanto la sintomatologa bucal como sus signos de afectacin mediante pruebas complementarias y de laboratorio, en donde la gammagrafa salival tiene gran protagonismo. La sensibilidad y especificidad de la gammagrafa se considera del 87,2% y 79% respectivamente. Posteriormente se realiz un Consenso Europeo-Americano el cual modific los criterios propuestos por Vitali et al., expresados en la tabla N 1, siendo necesarios por lo menos cuatro de ellos para confirmar el diagnstico (8).

Tabla N 1. CRiTeRios ClasifiCaToRios del siNdRome de sjogReN: CoNseNso euRopeo ameRiCaNo 2002. 1. Sntomas orales (una respuesta positiva) 1.1. Sensacin de boca seca por un perodo superior a tres meses 1.2. Inflamacin de glndula salival recurrente 1.3. Necesidad constante de beber lquidos 2. Sntomas oculares (una respuesta positiva) 2.1. Sensacin de ojos secos por un perodo superior a tres meses 2.2. Sensacin de arenilla ocular recurrente 2.3. Utilizar lgrimas artificiales ms de tres veces al da 3. Signos oculares (una prueba positiva) 3.1. Prueba de Schirmer sin anestesia inferior o igual a 5 mm a los 5 minutos 3.2. Puntuacin de 4 o ms (escala de Bijsterveld) en la tincin con rosa de Bengala 4. Alteracin de las glndulas salivales (una prueba positiva) 4.1. Gammagrafa de glndulas salivales con retardo de captacin, hipo concentracin y/o retardo de excrecin. 4.2. Sialografa con alteraciones difusas ductales y acinares 4.3. Flujo salival sin estimular de 1,5 ml o menos en 15 minutos 5. Histopatologa Biopsia salival grado 3-4 de la clasificacin de Chisholm y Mason 6. Inmunologa (una prueba positiva) 6.1. Anti-Ro/SS-A 6.2. Anti-La/SS-B

CASO CLNICO
Paciente femenina, de 80 aos de edad, quien consulta por xerostoma y xeroftalmia, de larga data. Al examen fsico como datos positivos: inyeccin conjuntival, pobre lago salival. Laboratorio: anticuerpos antinucleares ANAS y Anti Ro positivos.

Se realiza entonces, gammagrafa de glndulas salivales, despus de la administracin de 15 mCi (555 MBq) de 99mTc-pertecneciato por va endovenosa, en la posicin de decbito supino, proyeccin anterior de cabeza, en gammacmara Adac, Genesys Epic Single Head, con colimador de baja energa y alta resolucin; siendo obtenidas imgenes a cada segundo inicialmente durante el primer minuto, y luego cada 15 segundos, durante 30 minutos. Se realiza estmulo ctrico (jugo de limn), a los 15 minutos de iniciado el procedimiento e imgenes estticas posteriores en las proyecciones anterior, lateral derecha y lateral izquierda. Estas imgenes son procesadas en computador Pegasys Epic, disendose reas de inters sobre las glndulas partidas y submaxilares y confeccionando curvas de tiempo/actividad de cada glndula. Para su interpretacin se evala la captacin por las glndulas salivales, concentracin y 131

Evaluacin Gammagrafica de Glndulas Salivales en Sndrome de Sjogren

la excrecin espontnea y la respuesta al estimulo acido. Al estudio gammagrfico se observa severo compromiso de la concentracin del trazador por las glndulas salivares, que apenas se esbozan durante la fase parenquimatosa, sin evidencia de eliminacin del radioelemento durante la fase excretora (Figuras N 1 y N 2).

cuanto que las Figuras N 4 y N 5 presentan las curvas tiempo / actividad generadas por ese anlisis, que al ser aplanadas confirman los hallazgos ya descritos.

figura N 3. Imagen con las reas de inters sobre las glndulas partidas y submaxilares.

figura N 1. Estudio dinmico cada 2,5 minutos, durante 30 minutos, despus de la administracin endovenosa del trazador, con estimulo ctrico a los 15 minutos, en la proyeccin anterior, donde se observa severo compromiso de la captacin del trazador por las glndulas salivares que apenas se esbozan.

figura N 4. Curvas aplanadas anormales de tiempo/ actividad de las glndulas partida derecha (lnea superior) y partida izquierda (lnea inferior).

figura N 2. Imgenes estticas a los 45 minutos, en las proyecciones anterior, lateral derecha y lateral izquierda, notando hipo concentracin marcada por las glndulas salivales y muy poca actividad en boca.

La Figura N 3 muestra el diseo de las reas de inters que se realizaron sobre las glndulas partidas y submaxilares, en 132

figura N 5. Curvas anormales de tiempo/actividad de las glndulas submaxilares derecha (lnea inferior) e izquierda (lnea superior)

Betancourt Pieres Aiken Felipe, Milans Prez Rosa Isabel, Bonnet Palencia Igor Ivn, Padilla Tovar Lacides, Moreno Grau lvaro, lvarez Romero Erick, Muoz Mndez Jos Thomas

La biopsia de glndula salival menor (labio inferior), revel mucosa labial constituida por seis lbulos de acinos seromucosos, algunos atrficos rodeados de mltiples focos de infiltrado inflamatorio crnico linfoplasmocitario constituido por ms de cincuenta clulas y hallazgos histopatolgicos consistentes con el Sndrome de Sjgren. Se confirma entonces el diagnstico de Sndrome de Sjgren primario, siendo manejado con cloroquina una tableta diaria y controles peridicos, con evolucin satisfactoria. El presente caso cumple con todos los criterios diagnsticos del Consenso Europeo Americano del ao 2002. En conjunto los hallazgos gammagrficos mencionados, la biopsia de labio inferior y dems criterios clasificatorios de este sndrome, permitieron realizar un diagnstico definitivo de Sndrome de Sjgren.

Sin embargo, las diversas pruebas diagnsticas utilizadas presentan cifras variables de sensibilidad y especificidad, cuando son analizadas individualmente, hechos que ponen de manifiesto la dificultad que existe en ocasiones para diagnosticar el cuadro. Destacamos entre los estudios propuestos la gammagrafa de glndulas salivares que permite la evaluacin morfo funcional de las partidas y submaxilares. El radionclido utilizado es el 99mTc-pertecneciato, que se administra por va endovenosa, es captado y excretado por las glndulas salivales. El Sndrome de Sjgren puede mostrar patrones gammagrficos diversos segn su estado; ya que en las fases iniciales se observa ms comnmente asimetra en la captacin del trazador en las partidas, as como mayor compromiso relativo de las submaxilares, en las fases tardas, como el caso estudiado, donde se observa compromiso funcional panglandular (9). De otra parte, algunos autores consideran que el estudio radio nuclear ofrece informacin pronostica de los pacientes acometidos por Sndrome de Sjgren primario, ya que aquellos que muestran hipocaptaciones ms severas del radiotrazador generalmente presentan mayor posibilidad de compromiso sistmico y autoinmune, mayor incidencia de linfoma y menor sobrevida (10). En el caso clnico presentado, se realiz todo el proceso para el diagnstico definitivo de Sndrome de Sjgren, en el cual fue de vital importancia la evaluacin sindromtica del paciente, complementado con la evaluacin gammagrfca de las glndulas salivales; estudio que mostr un severo compromiso funcional de las glndulas salivares mayores. Cabe destacar que aunque en la ancianidad se puede observar una disminucin fisiolgica en la actividad de las glndulas salivares, las curvas tiempo /actividad generalmente mantienen su patrn caracterstico. El tratamiento del Sndrome de Sjgren es sintomtico, utilizando los recursos a disposicin para aliviar la xeroftalma, as como la xerostoma, que incluyen la aplicacin de 133

DISCUSIN
El Sndrome de Sjgren es ms frecuente en mujeres de mediana edad, en una relacin mujer-hombre de 9:1 (3, 4). Los sntomas clnicos principales y las complicaciones estn relacionados con la destruccin de las glndulas y la sequedad de las mucosas. Es una enfermedad sistmica autoinmune, crnica, inflamatoria caracterizada por la infiltracin de las glndulas exocrinas por linfocitos y clulas plasmticas (5, 6). El carcter sindrmico del Sndrome de Sjgren primario y su tendencia a la evolucin crnica dificultan su diagnstico en el momento en que consulta el paciente, ya que el resultado de las distintas pruebas diagnsticas vara en funcin del tiempo de evolucin de la entidad. No cabe duda que la estrategia diagnstica del Sndrome de Sjgren se basa en el estudio de los componentes ocular y bucal. Ante la sospecha de un sndrome de Sjgren una medida diagnstica adecuada sera practicar primero la tincin con rosa de Bengala para demostrar la xeroftalmia, posteriormente la gammagrafa salival y en ltimo trmino la biopsia.

Evaluacin Gammagrafica de Glndulas Salivales en Sndrome de Sjogren

lagrimas artificiales, ungentos lubricantes y cloroquina; si no hay mejora en cuanto a la produccin de lagrimas y saliva se recomienda pilocarpina en dosis diarias de 15mgs. diarios. En las manifestaciones extra glandulares y en las formas severas refractarias, a las medidas generales y a el tratamiento conservador, se le agregan los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa, sin embargo se necesitan ms estudios para evaluar su efectividad. Entre las medidas generales hay que resaltar una buena higiene bucal, visitar al odontlogo para prevenir las caries y prdida de los dientes, sustitutos de saliva, entre otros, e igualmente, evitar medicamentos que produzcan resequedad bucal como los antihistamnicos o descongestionantes y evitar el alcohol. Esta enfermedad cursa con gran morbilidad por la resequedad ocular y bucal, con sobreinfeccin agregada. El pronstico depende de

otras enfermedades presentes asociadas y dentro de las complicaciones se mencionan el linfoma, la infeccin pulmonar, la insuficiencia renal y las vasculitis entre otras, siendo estas dos ltimas las menos comunes.

CONCLUSIN
El presente caso permite mostrar la utilidad de la gammagrafa de glndulas salivares, un mtodo diagnstico no invasivo y su correlacin con la biopsia de glndulas salivales menores en el Sndrome de Sjgren, patologa multifactorial de difcil diagnstico, sobre todo en sus fases inciales, donde la clnica, as como los estudios paraclnicos juegan papel primordial para su confirmacin. CoNfliCTos de iNTeRs: ninguno que declarar. fiNaNCiaCiN: recursos propios de los autores. Estudios paraclnicos e insumos aportados dentro la atencin asistencial.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. 2. 3. Daz-Rubio, M., Espinos D. Tratado de Medicina Interna. Madrid: editorial Mdica Panamericana, 1994: Tomo 2: 2825-2827. Baum BJ, Fox CF, Neuman RD. The Salivary Glands. En: Harbert J, Eckelman W, Neuman R, de. Nuclear Medicine: Diagnosis and Therapy. New York: Thieme Medical Publishers, Inc, 1996: 439-44. Vivino, F. B.; Al-Hashimi, I.; Khan, Z.; LeVeque, F. G.; Salisbury, P. L.; Tran-Johnson, T. K.; Muscoplat, C. C.; Trivedi, M.; Goldlust, B. & Gallagher, S. C. Pilocarpine Tablets for the Treatment of Dry Mouth and Dry Eye Symptoms in Patients With Sjogren Syndrome. Arch. Intern. Med., 1999; 159:174-81. Saito T, Fukuda H, Horikawa M, Ohmori K, Shindoh M, Amemiya A. Salivary gland scintigraphy with 99mTc-pertechnetate in Sjogren`s syndrome: relationship to clinicopathologic features of salivary and lacrimal glands. J Oral Pathol Med, 1997; 26: 46-50.. Hughes PM, Carson K, Hill J, Hastings D. Scintigraphic evaluation of sialadenitis. Br. J. Radiol, 1994; 67: 328-31. Marton, K.; Boros, I.; Fejerdy, P. & Madlena, M. Evaluation of unstimulated flow rates of whole and palatal saliva in healthy patients wearing complete dentures and in patients with Sjogrens syndrome. J.Prosthet. Dent., 2004; 91:577-81. Binon, P. P. Thirteen-year follow-up of a mandibular implant-supported fixed complete denture in a patient with Sjogrens syndrome: a clinical report. J. Prosthet. Dent., 2005; 94:409-13. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjogrens syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:5548. Gne SE, Yilmaz S, Karalezli A, Aktas A. Quantitative and visual evaluation of salivary and thyroid glands in patients with primary Sjgrens syndrome using salivary gland scintigraphy: relationship with clinicopathological features of salivary, lacrimal and thyroid glads. Nucl Med Commun. 2010; 31(7):666-72. Ramos-Casals M, Brito-Zern P, Prez-DE-Lis M, Daz-Lagares C, Bove A, Soto MJ, Jimnez I, Belenguer R, Siso A, Mux A, Pons F. Clinical and prognostic significance of parotid scintigraphy in 405 patients with primary Sjrgens syndrome. J Rheumatol. 2010; 37(3):585-90.

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