154 EXPLORACIN NEUROLGICA 154 EXPLORACIN NEUROLGICA

9 9

EXPLORACIN DEL ESTADO MENTAL 9 EXPLORACIN DE LOS PARES CRANEALES 9 I PAR................................................................................................................................9 II PAR...............................................................................................................................9 PARES III, IV, VI............................................................................................................9 V PAR.............................................................................................................................10 VII PAR..........................................................................................................................10 VIII PAR........................................................................................................................10 PARES IX, X..................................................................................................................10 XI PAR...........................................................................................................................10 XII PAR..........................................................................................................................10 EXPLORACIN MOTORA 10 TABLA 1541. Msculos que movilizan articulaciones. 10 REFLEJOS 12 EXPLORACIN DE LA SENSIBILIDAD 12 COORDINACIN Y MARCHA 12 155 MTODOS DIAGNSTICOS EN NEUROLOGA 155 MTODOS DIAGNSTICOS EN NEUROLOGA ELECTROMIOGRAFA. EXPLORACIN DEL SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO. ELECTROENCEFALOGRAFA (EEG). POTENCIALES EVOCADOS. PUNCIN LUMBAR 156 TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES 156 TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES 13 13 13 13 13 14 14 1 1

NERVIO OLFATORIO (I) 1 NERVIO PTICO (II) 1 HUMOR ACUOSO Y GLAUCOMA. 1 RETINA. 1 NERVIO PTICO. 2 Neuropata ptica retrobulbar........................................................................................2 Neuropata ptica isqumica anterior...........................................................................2 Neuropata ptica txica o nutricional.........................................................................2 Hemianopsia bitemporal.................................................................................................2 NERVIOS OCULOMOTOR COMN, PATTICO Y MOTOR OCULAR EXTERNO (III, IV, VI) 2 Parlisis aislada del tercer o del sexto par. ..................................................................2 Lesiones del tercer, cuarto y sexto par...........................................................................3

TABLA 1561, Sndromes de los nervios craneales. 3 NERVIO TRIGMINO (V) 3 Neuralgia del trigmino (tic doloroso). ........................................................................3 Neuropata del trigmino................................................................................................4 NERVIO FACIAL (VII) 4 Parlisis de Bell...............................................................................................................4 Sndrome de Ramsay Hunt.............................................................................................4 Neurinoma del acstico..................................................................................................4 Dipleja facial bilateral...................................................................................................4 Espasmo hemifacial........................................................................................................4 Blefaroespasmo...............................................................................................................4 NERVIO VESTIBULAR (VIII) 5 NERVIO GLOSOFARNGEO (IX) 5 NERVIO VAGO (X) 5 NERVIO HIPOGLOSO (Xll) 5 157 EPILEPSIA 157 EPILEPSIA ETIOLOGA. ANAMNESIS. TABLA 157-l. Las causas de convulsiones. EXPLORACIN FSICA. HALLAZGOS DE LABORATORIO. TRATAMIENTO. 158 ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES 158 ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES 7 7 7 7 7 8 8 8 1 1

PATOGENIA. 1 PRESENTACIN CLNICA. 1 HEMISFERIO CEREBRAL, CARA LATERAL (A. CEREBRAL MEDIA)............1 HEMISFERIO CEREBRAL, CARA MEDIAL (A. CEREBRAL ANTERIOR).......2 HEMISFERIO CEREBRAL, CARA INTERIOR (A. CEREBRAL POSTERIOR).2 TRONCO CEREBRAL, MESENCFALO (A. CEREBRAL POSTERIOR)............2 TRONCO DEL ENCFALO, UNIN PONTOMEDULAR (A. BASILAR)............2 TRONCO CEREBRAL, UNIN PONTOMEDULAR (A. BASILAR) (C~nl).........2 TRONCO CEREBRAL PARTE LATERAL DEL BULBO (A. VERTEBRAL)........3 FACTORES DE RIESGO. 4 COMPLICACIONES. 4 DATOS DE LABORATORIO TC. 4 RESONANCIA MAGNTICA. 4 TRATAMIENTO. 5 Ictus isqumico o AIT.....................................................................................................5 Accidente cerebrovascular lacunar................................................................................5 Hemorragia intracerebral. ............................................................................................5

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA 5 ETIOLOGA....................................................................................................................5 PRESENTACIN CLNICA.........................................................................................5 COMPLICACIONES......................................................................................................5 PRUEBAS DE LABORATORIO ..................................................................................6 TC. 6 ECG. 6 Electrlitos sricos y osmolalidad............................................................................6 TRATAMIENTO. ...........................................................................................................6 159 NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 159 NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 7 7

SNTOMAS Y SIGNOS DE LOS TUMORES DEL SNC TUMORES INTRACRANEALES. 7 TUMORES MEDULARES. 7 EXPLORACIN GENERAL Y RADIOLGICA 8 TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DEL SNC TRATAMIENTO INICIAL. 8 METSTASIS CEREBRALES. 8 TUMORES PRIMARIOS DEL SNC. 8 TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL. 9 160 INFECCIONES BACTERIANAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 160 INFECCIONES BACTERIANAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 10 10

MENINGITIS AGUDA BACTERIANA 10 Etiologa.........................................................................................................................10 Manifestaciones clnicas..............................................................................................10 Datos analticos.............................................................................................................10 Tratamiento....................................................................................................................10 EMPIEMA SUBDURAL 11 Etiologa.........................................................................................................................11 Sntomas. .......................................................................................................................11 Diagnstico....................................................................................................................11 Tratamiento....................................................................................................................11 ABSCESO CEREBRAL 11 Etiologa.........................................................................................................................11 Manifestaciones clnicas..............................................................................................12 Diagnstico....................................................................................................................12 Tratamiento....................................................................................................................12 161 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, INCLUYENDO INFECCIONES POR VIRUS LENTOS 1 161 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, INCLUYENDO INFECCIONES POR VIRUS LENTOS 1

MENINGITIS ASPTICA ENCEFALITIS VRICA MIELITIS PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA LEUCOENCEFALOPATA MULTIFOCAL PROGRESIVA (LMP) COMPLICACIONES NEUROLGICAS EN EL SIDA ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JACOB 162 ESCLEROSIS MLTIPLE (EM) 162 ESCLEROSIS MLTIPLE (EM) ANATOMA PATOLGICA. MANIFESTACIONES CLNICAS. EXPLORACIN FSICA. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. TRATAMIENTO. 163 ENFERMEDAD DE PARKINSON 163 ENFERMEDAD DE PARKINSON ETIOLOGA. MANIFESTACIONES CLNICAS. EXPLORACIN FSICA. COMPLICACIONES. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. TRATAMIENTO. TABLA 1631. Dosis de frmacos utilizados en la enfermedad de Parkinson. 164 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA) Y OTRAS DEMENCIAS 164 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA) Y OTRAS DEMENCIAS

1 1 1 1 1 1 2 3 3 3 3 3 3 3 5 5 5 5 5 5 5 5 6 7 7

ETIOLOGA. 7 MANIFESTACIONES CLNICAS. 7 TABLA 1641. Examen abreviado del estado mental (Minimental status examination).........7 INSTRUCCIONES DE REALIZACIN......................................................................8 Orientacin.................................................................................................................8 Memoria inmediata...................................................................................................8 Atencin y clculo......................................................................................................8 Memoria reciente.......................................................................................................9 Lenguaje.....................................................................................................................9 ENFERMEDAD DE HUNTINGTON. 9 Encefalitis lmbica. (Vase cap. 176). 10 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. (Vase cap. 161). 10 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. 10 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. 10 TRATAMIENTO. 10 165 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA (ELA) 11

165 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA (ELA) ETIOLOGA. HISTORIA CLNICA. EXPLORACIN FSICA. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. COMPLICACIONES. TRATAMIENTO. 166 ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL 166 ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL

11 11 12 12 13 13 13 14 14

SNTOMAS Y SIGNOS. 14 Sntomas sensitivos.......................................................................................................14 Afectacin motora.........................................................................................................14 Signos segmentarios......................................................................................................14 Disfuncin autonmica. ..............................................................................................14 Dolor...............................................................................................................................14 Lesiones a nivel de la vrtebra Ll y por debajo..........................................................14 Lesiones en el agujero occipital...................................................................................14 Lesiones extramedulares..............................................................................................14 Lesiones intramedulares...............................................................................................14 ETIOLOGA. 15 Compresin de la mdula espinal................................................................................15 Mielopatas inflamatorias.............................................................................................15 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. 15 TRATAMIENTO. 15 COMPLICACIONES. 16 167 NEUROPATAS PERIFRICAS INCLUYENDO EL SNDROME DE GUILLAIN BARR 1 167 NEUROPATAS PERIFRICAS INCLUYENDO EL SNDROME DE GUILLAIN BARR 1 CARACTERSTICAS CLNICAS 1 ESTUDIOS DE LABORATORIO. 1 TABLA 1671. Patrones de actividad elctrica muscular. 1 TABLA 1672. Estudios de la velocidad de conduccin.. 2 SNDROME DE GUILLAIN-BARR (SGB). 2 Manifestaciones clnicas. ..............................................................................................2 Diagnstico......................................................................................................................3 Tratamiento y pronostico................................................................................................3 ENFERMEDADES SISTMICAS ASOCIADAS A POLINEUROPATA. 3 DROGAS O TOXINAS ASOCIADAS A POLINEUROPATA. 3 NEUROPATAS DETERMINADAS GENTICAMENTE. 3 CAUSAS DE MONONEUROPATA. 3 168 TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONMICO 1

168 TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONMICO

ANATOMA. 1 NEUROTRANSMISORES. 1 SNTESIS Y METABOLISMO DE LAS CATECOLAMINAS. 1 SNTESIS Y METABOLISMO DE LA AC. 1 RECEPTORES. 2 AGONISTAS ADRENRGICOS 2 AGONISTAS DOPAMINRGICOS 3 INHIBIDORES DEL FLUJO SIMPTICO CENTRAL 3 BLOQUEADORES DE NEURONAS ADRENRGICAS 3 BETABLOQUEADORES 3 BLOQUEADORES ALFA 4 BLOQUEADORES GANGLIONARES 4 AGONISTA COLlNRGICO 4 ANTICOLINESTERSICOS 4 BLOQUEADORES COLINRGICOS 4 TRASTORNOS DEL SNA. 5 HIPOTENSIN ORTOSTTICA. ...............................................................................5 OTRAS ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO...............5 169 MIASTENIA GRAVE (MG) 169 MIASTENIA GRAVE (MG) FISIOPATOLOGA. CARACTERSTICAS CLNICAS. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO. COMPLICACIONES. 170 MIOPATAS Y DISTROFIAS MUSCULARES 170 MIOPATAS Y DISTROFIAS MUSCULARES 6 6 6 6 6 6 6 6 7 7

ETIOLOGA. 7 CARACTERSTICAS CLNICAS DE CADA ENFERMEDAD. 7 Distrofia de Duchenne....................................................................................................7 Distrofia de Becker (pseudohipertrfica benigna).......................................................7 Distrofia miotnica.........................................................................................................7 Distrofia facioescapulohumeral.....................................................................................8 DISTROFIAS MENOS FRECUENTES. 8 Distrofia escapuloperoneal.............................................................................................8 Distrofia oculofarngea (oftalmopleja externa progresiva).......................................8 Distrofia muscular de las cinturas.................................................................................8 Distrofia distal.................................................................................................................8

MIOPATAS METABLICAS. TRASTORNOS DIVERSOS. 171 POLIMIOSITIS 171 POLIMIOSITIS

9 9 10 10

DEFINICIN. 10 ETIOLOGA. 10 CLASIFICACIN. 10 MANIFESTACIONES CLNICAS 10 Grupo I: Polimiositis primaria idioptica...................................................................10 Grupo II: Dermatomiositis primaria idioptica . ......................................................10 Grupo III: Polimiositis o dermatomiositis con tumores malignos...........................10 Grupo IV: Polimiositis y dermatomiositis de la infancia asociada a vasculitis.......11 Grupo V: Polimiositis o dermatomiositis asociada a conectivopatas......................11 OTROS TRASTORNOS ASOCIADOS A MIOSITIS. 11 DIAGNSTICO 11 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. 11 TRATAMIENTO 11 172 TRASTORNOS DEL SUEO Y DE LOS RITMOS CIRCADIANOS 172 TRASTORNOS DEL SUEO Y DE LOS RITMOS CIRCADIANOS 1 1

TABLA 1721. Clasificacin internacional de los trastornos del sueo. 1 TRASTORNOS DEL SUEO INSOMNIO. 2 HIPERSOMNIAS. 2 Sndrome de la apnea del sueo....................................................................................2 Narcolepsia-catapleja....................................................................................................2 TRASTORNOS DEL RITMO CIRCADIANO 3 TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS DEL SUEO Y CIRCADIANOS 3 173 AFASIA 173 AFASIA 1 1

AFASIA GLOBAL. 1 Etiologa...........................................................................................................................1 Manifestaciones clnicas.................................................................................................1 AFASIA DE BROCA (AFASIA MOTORA O NO FLUIDA). 1 Etiologa...........................................................................................................................1 AFASIA DE WERNICKE (AFASIA SENSITIVA O FLUIDA). 1 Etiologa...........................................................................................................................1 Manifestaciones clnicas.................................................................................................1

AFASIA DE CONDUCCIN. SORDERA VERBAL PURA. CEGUERA VERBAL PURA. AISLAMIENTO DEL REA DEL LENGUAJE. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN LA AFASIA. TRATAMIENTO DE LA AFASIA. 174 LESIONES CEREBRALES FOCALES 174 LESIONES CEREBRALES FOCALES

1 2 2 2 2 2 3 3

LBULO FRONTAL. 3 TABLA 1741. Lesiones del lbulo frontal.....................................................................3 LBULO TEMPORAL. 3 TABLA 1742. Lesiones del lbulo temporal.................................................................3 LBULO PARIETAL. 4 LBULO OCCIPITAL. 4 TALAMO. 4 TRONCO CEREBRAL. 4 TABLA 1744. Lesiones del tronco cerebral..................................................................4 175 ENCEFALOPATA METABLICA 175 ENCEFALOPATA METABLICA TRASTORNOS ELECTROLTICOS. TRASTORNOS ENDOCRINOS. ENCEFALOPATAS DIVERSAS. 6 6 6 6 6

176 MANIFESTACIONES NEUROLGICAS DE LA NEOPLASIA SISTMICA 8 176 MANIFESTACIONES NEUROLGICAS DE LA NEOPLASIA SISTMICA 8 TABLA 176-1. Metstasis. TABLA 1762. Sndromes paraneoplsicos. Manifestaciones 8 8

154 EXPLORACIN NEUROLGICA

EXPLORACIN DEL ESTADO MENTAL
Existen PRUEBAS PARA EVALUAR la atencin del paciente, orientacin, memoria, capacidad de introspeccin, juicio y nivel de informacin general. Se pueden recitar una serie de nmeros y se le pide al paciente que seale cada vez que un concepto se repite (ATENCIN). Se debe preguntar al paciente su NOMBRE, AS COMO EL LUGAR EN EL QUE SE ENCUENTRA Y LA FECHA. La MEMORIA de retencin y la inmediata se pueden investigar determinando el nmero de dgitos que el paciente es capaz de repetir seguidos. La memoria reciente se evala mediante el recuerdo de una serie de objetos transcurridos unos tiempos definidos (p. ej., a los 5 y a los 10 minutos). La memoria remota se examina determinando la capacidad del paciente para relatar de una manera cronolgicamente adecuada la historia de su enfermedad y los acontecimientos vitales. El recuerdo de EVENTOS HISTRICOS, FECHAS O ACONTECIMIENTOS IMPORTANTES puede darnos una idea acerca del bagaje de informacin general que posee el paciente. La evaluacin de la funcin del LENGUAJE comprende la exploracin del lenguaje espontneo, de la lectura, escritura, repeticin de nombres y comprensin del lenguaje. Tambin son importantes tests adicionales como la capacidad para dibujar y copiar, realizar clculos, interpretar refranes o problemas lgicos, identificar derecha o izquierda, nombrar e identificar las distintas partes del cuerpo, etctera.

EXPLORACIN DE LOS PARES CRANEALES I PAR.

Ocluir cada orificio nasal consecutivamente y UTILIZAR UN ESTMULO SUAVE como jabn, dentfrico, caf o aroma de limn para determinar si el paciente puede detectar el olor e identificarlo correctamente.

II PAR.
Determinar la AGUDEZA VISUAL con y sin correccin utilizando un optotipo de SNELLEN (visin lejana) y un test tipo JAEGER (visin cercana). Los CAMPOS VISUALES se exploran de cuadrante en cuadrante por confrontacin, examinando cada ojo por separado. El mejor mtodo es sentarse frente al paciente (a 60 a 90 cm de distancia), pedirle que se tape un ojo y que con el otro mire a nuestra nariz. Se mueve entonces un pequeo objeto blanco (p. ej., una torunda de algodn), lentamente desde la periferia del campo hacia el centro hasta que el paciente detecte su presencia. El campo visual del paciente debe contrastarse con el del examinador. La campimetra reglada y el examen con pantalla tangencial son esenciales para identificar y delimitar pequeos defectos campimtricos. Se debe explorar el FONDO DEL OJO CON UN OFTALMOSCOPIO y describir el color, tamao y grado de tumefaccin o elevacin de la papila. En los vasos de la retina se debe evaluar el tamao, la regularidad, los signos de cruce y la presencia de hemorragias, aneurismas, exudados, etc. En la retina, incluyendo la mcula, se deben explorar pigmentaciones anormales y otras lesiones.

PARES III, IV, VI.

Describa el TAMAO, LA REGULARIDAD Y LA FORMA de las pupilas, as como el REFLEJO FOTOMOTOR (DIRECTO Y CONSENSUAL) y la reaccin a la CONVERGENCIA ocular. Investigue si hay ptosis palpebral, el tamao de la hendidura y la retraccin del prpado. Pida al paciente que siga su dedo con la vista mientras lo mueve HORIZONTALMENTE hacia la derecha y la izquierda y VERTICALMENTE, valorando cada ojo, primero en total ADduccin y luego en total ABduccin.

Evale la incapacidad para el movimiento correcto en cada direccin, as como la presencia de oscilaciones regulares, involuntarias y rtmicas de los ojos (NISTAGMO). Examine los movimientos voluntarios rpidos de los ojos (movimientos SACDICOS) as como los movimientos DE PERSECUCIN de un objeto (p. ej., seguir el dedo).

V PAR.
Palpe los MSCULOS maseteros y temporales pidiendo al paciente que muerda y explore los movimientos mandibulares de apertura, protrusin y lateral contra resistencia. Examine la SENSIBILIDAD en toda la cara, as como la respuesta del contacto suave sobre la crnea de un pequeo trozo de algodn.

VII PAR.
Explore la ASIMETRA de la cara en reposo y con los movimientos espontneos y los secundarios a emociones (p. ej., rerse). Explore la MOVILIDAD de las cejas, la capacidad de arrugar la frente, de cerrar los ojos, de sonrer, de fruncir el entrecejo, de hinchar las mejillas, de silbar, de protruir los labios y la contraccin muscular del mentn. Explore en particular las DIFERENCIAS EN LA FUERZA de los msculos faciales superiores e inferiores. El GUSTO en los dos tercios anteriores de la lengua se puede afectar por lesiones del sptimo par proximales a la cuerda del tmpano. Examine el gusto para los sabores dulces (azcar), salados, cidos (limn) y amargos (quinina), utilizando una torunda de algodn empapada en solucin apropiada y colocada sobre el margen lateral de la lengua protruida, a media distancia desde la punta.

VIII PAR.
Explore la capacidad de AUDICIN con el diapasn, el chasquido de los dedos, el tictac del reloj y el susurro a distancias definidas y con cada odo. Examine la conduccin area y sea mastoidea (RINNE) y la sensacin de desviacin lateral de un diapasn colocado en el centro de la frente (WEBER). Un examen fiable de la audicin requiere realizar una AUDIOMETRA. Recuerde explorar las MEMBRANAS DEL TMPANO.

PARES IX, X.
Explore la ELEVACIN simtrica de la VULA y el PALADAR al decir ahhh y la posicin de la vula de los pilares del paladar en reposo. En algunos pacientes, puede ser necesario explorar la SENSIBILIDAD en la regin de las amgdalas, faringe posterior y lengua. El REFLEJO NAUSEOSO se evala estimulando cada lado de la pared posterior de la faringe con un objeto romo (p. ej., un depresor lingual). En algunos casos es preciso el EXAMEN DIRECTO DE LAS CUERDAS VOCALES POR LARINGOSCOPIA.

XI PAR.
Explore el movimiento de ENCOGER LOS HOMBROS (msculos trapecio) y la ROTACIN DE LA CABEZA A CADA LADO (msculo esternocleidomastoideo) contra resistencia.

XII PAR.
Examine la MASA Y LA FUERZA DE LA LENGUA. Explore la existencia de atrofia, desviacin de la lnea media a la protrusin, temblor y pequeas vibraciones o sacudidas (fibrilaciones, fasciculaciones).

EXPLORACIN MOTORA
La fuerza se debe explorar sistemticamente en los movimientos principales de cada articulacin (ver tabla 154 1).

TABLA 1541. Msculos que movilizan articulaciones.

Msculo Nervio Inervacin

segmentaria Hombro pinoso Deltoides Supra e infraes N. supraescapular N. axilar N. musculocutneo C5,6 C6,7,8 N. radial N. interseo p. C6,7,8 N. mediano N. cubital N. radial N. mediano C8, DI N. cubital N. mediano N. interseo p. N. cubital N. cubital Ll, 2, 3 N. glteo sup. + inferior L1, 2, 3 L2, 3, 4 N. citico N. tibial L4,5 L5, S1 N. tibial C4,5 C5,6 C5,6 C5.6,7 C6,7,8 C6,7 C7, 8, DI C6,7 C6,7 C8, DI C8, Dl C7, 8 C8, DI C8, DI

Antebrazo Bceps Braquiorradial N. radial Trceps N. radial Ext. carpo radial Ext. carpo cubital Ext. dedos N. interseo p. M. palmar mayor M. cubital anterior M. supinador corto Pronador redondo Mano Lumbricales N. mediano-cubital Interseos

Pulgar Oponente del pulgar Extensor del pulgar Adductor del pulgar Flexor corto del pul gar Pelvis Psoas ilaco Glteos N. femoral

L4, 5, SI, 2

Muslo Cudriceps N. femoral Adductores N. obturador Bceps femoral Pierna Gemelos Tibial anterior N. peroneo profundo Peroneos N. peroneo profundo Tibial posterior Pie

L5, S1, 2 S1, 2 L4,5

Extensor propio del N. peroneo profundo L5, S1 dedo gordo La FUERZA debe registrarse utilizando una escala reproducible (p. ej., 0 = ausencia de movimiento; 1 = vibra o se contrae ligeramente sin movimientos asociados en la articulacin; 2 = existe movimiento que no se mantiene contra la gravedad; 3 = movimiento contra la gravedad pero no contra resistencia; 4 = movimiento contra algn grado de resistencia, y 5 = fuerza plena; los valores se pueden complementar con la adicin de los signos + ypara indicar otros grados. Se debe anotar asimismo la velocidad del movimiento, la capacidad de relajar rpidamente despus de cada contraccin y la fatiga en las repeticiones. Examine si hay prdida de masa y tamao muscular (atrofia), as como si existen contracciones involuntarias irregulares (sacudidas) de grupos de fibras musculares (fasciculaciones). Se deben explorar los movimientos involuntarios mientras el paciente est en reposo, durante una postura mantenida y con la accin voluntaria. Los movimientos involuntarios rtmicos se denominan temblores, mientras que los movimientos ms irregulares generalmente se incluyen en categoras como coreoatetosis, balismo, mioclona o tics.

REFLEJOS
Los reflejos osteotendinosos importantes que se deben explorar sistemticamente y los SEGMENTOS MEDULARES implicados en sus arcos reflejos son el bceps C5,6, trceps C6,7,8, estilorradial C5,6, rotuliano L2,3,4, aquleo L5, S1. Una ESCALA DE GRADUACIN FRECUENTEMENTE UTILIZADA es: 0 = ausente 1 = presente pero disminuido; 2 = normal; 3 = hiperactivo, y 4 = hiperactivo con clonus (Contracciones rtmicas repetidas al mantener el estiramiento). El REFLEJO PLANTAR debe explorarse con un objeto romo, como el extremo de una llave, recorriendo el borde externo de la planta desde el taln a la base del primer dedo. Una respuesta anmala (signo de Babinski) es la extensin (dorsiflexin) del dedo gordo en la articulacin metatarsofalngica. En algunos casos puede asociarse abduccin (en abanico) de los otros dedos y grados variables de flexin del tobillo, la rodilla y la cadera (la respuesta normal es la flexin plantar lenta del dedo gordo). Los REFLEJOS ABDOMINALES, anal y esfinterianos son importantes en algunas situaciones, al igual que OTROS REFLEJOS osteotendinosos. FIGURA IS41. (Reproducida de Asbur~, A. K.: HPIM12, p. 179~i.

EXPLORACIN DE LA SENSIBILIDAD
En la mayor parte de las ocasiones es suficiente con explorar la sensibilidad al pinchazo, contacto, posicional y vibratorio en las cuatro extremidades (ver figs. 1541 y 2). Hay problemas especficos que requieren una exploracin ms meticulosa. Los pacientes con lesiones cerebrales pueden tener alteraciones en la sensibilidad discriminativa como la capacidad para percibir un doble estmulo simultneo, para localizar el estmulo con precisin, para identificar distintos estmulos muy prximos (discriminacin entre dos puntos), para identificar objetos slo por el tacto (estereognosia), o para calibrar pesos, evaluar texturas o identificar letras o nmeros escritas sobre la superficie de la piel (grafoestesia).

COORDINACIN Y MARCHA
La capacidad para mover el dedo ndice con precisin desde la nariz al dedo extendido del examinador y la capacidad para deslizar el taln de cada pie desde la rodilla a lo largo de la espinilla son exploraciones de la coordinacin motora. En algunos pacientes pueden ser de utilidad exmenes complementarios como, por ejemplo, dibujar objetos en el aire, perseguir un dedo en movimiento, golpear ligeramente con el dedo ndice el pulgar o alternativamente cada uno de los dedos, etc. Debe observarse la capacidad del paciente para permanecer en bipedestacin con los dos pies juntos y con los ojos cerrados (test de Romberg), para caminar sobre una lnea recta (marcha en tndem) y para darse la vuelta. Para ms detalles, vase Asbury AK: Numbness, Tingling, and Sensory Loss, captulo 28, en HPIM12, p. 176.

155

MTODOS NEUROLOGA

DIAGNSTICOS

EN

Las tcnicas de neurofisiologa clnica proporcionan medidas cuantitativas y objetivas tanto de la funcin del sistema nervioso central y perifrico como del autnomo. Debido a limitaciones de tiempo y dinero, deben utilizarse slo para obtener datos no alcanzables por otros mtodos, o para vigilar la progresin de una enfermedad o la recuperacin de algunas enfermedades neurolgicas.

ELECTROMIOGRAFA.
El EMG es til como complemento del examen neurolgico, para diferenciar enfermedades de la unin neuromuscular de una miopata primaria o de las secundarias a desmielinizacin, denervacin o a ambas (vase cap. 167). Evaluar las enfermedades del SNC mediante el EMG, por ejemplo, para distinguir entre tipos de temblor, entre ataxias cerebelosas y sensitivas, asterixis, as como diferentes tipos de mioclonas. Entre las tcnicas electromiogrficas figuran las medidas de las latencias de las respuestas F, los reflejos H y el reflejo palpebral para determinar los tiempos de conduccin nerviosa desde la periferia (extremidades o cara) al SNC y de nuevo hacia la periferia. Respuesta F. Tiempo requerido para que un estmulo se propague antidrmicamente hacia arriba hasta el cuerpo de una neurona motora alfa de la mdula espinal y regrese ortodrmicamente a lo largo del mismo axn. Reflejo H: Tiempo requerido para la conduccin ortodrmica hacia arriba por las fibras sensoriales del grupo IA, a travs de la conexin monosinptica con la mdula espinal, y desde all ortodrmicamente hacia abajo a lo largo del axn de una motoneurona alfa. Con estas tcnicas se detectan alteraciones de la velocidad de conduccin en la neuropata perifrica en un 80 a 90 % de los casos. Pueden tambin detectar bloqueos de la conduccin nerviosa en los segmentos proximales de los nervios, tanto en las neuropatas inflamatorias como en las desmielinizantes (p. ej., en el sndrome de Guillain-Barr). Reflejo palpebral: Tiempo requerido para la conduccin en las ramas de los nervios trigmino y facial, explorado mediante estmulo de las ramas supraorbitarias del quinto par y midiendo la latencia en la respuesta de parpadeo. EMG de fibra nica y macro EMG. Las tcnicas de fibra nica registran la variabilidad de la latencia de descarga (o de potenciales aislados, ~jitter~>) de las fibras aisladas y miden la funcin de las uniones neuromusculares aisladas. Se encuentran alteraciones caractersticas en la miastenia gravis, en el sndrome de Lambert-Eaton y en otros trastornos de la transmisin neuromuscular. Las tcnicas de macro EMG miden la suma de la actividad elctrica de todas las fibras de la unidad motora. La amplitud y el rea estn incrementadas en la reinervacin (ms fibras son inervadas por un nervio determinado) y estn disminuidas en la miopata (disminucin del nmero de fibras por unidad motora).

EXPLORACIN DEL SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO.

Respuesta cutnea simptica (RCS): Cambios de voltaje registrados en la piel evocados por estmulos elctricos, ruidos o la inspiracin profunda. Las alteraciones de la RCS son ms frecuentes en las neuropatas axonales que en la desmielinizacin. La ausencia de RCS se debe a prdida de fibras amielnicas.

ELECTROENCEFALOGRAFA (EEG).
Se utiliza fundamentalmente para el diagnstico de los trastornos convulsivos, pero tambin se puede utilizar para evaluar enfermedades de la corteza cerebral o los efectos sobre el SNC de muchas enfermedades. Ritmos electroencefalogrficos normales en los adultos. Son los siguientes: Ritmo alfa: ondas sinusoidales de 8 a 12 Hz, de 50 V, que se ve en las regiones occipitales y parietales. Ritmo beta: ondas de > 13 Hz, de 10 a 20 V, que se ve en las regiones frontales. Durante el sueo, enlentecimiento simtrico con ondas caractersticas, por ejemplo, puntas en el vrtice y husos del sueo. Ritmos electroencefalogrficos anormales en los adultos. Los registros de vigilia consisten en: ondas theta de < 4 Hz, de 50 a 350 V (cuanto mayor es el voltaje, ms anmalo es el enlentecimiento theta y delta).

Puntas u ondas picudas: morfologas ms rpidas y de mayor voltaje, que cuando son paroxsticas sugieren epilepsia. Un patrn epileptiforme caracterstico es el de complejos punta-onda de 3 Hz, propio de las crisis de ausencia (petit mal). El hallazgo ms patolgico es la desaparicin de toda actividad en el EEG (silencio electrocerebral) que en ausencia de hipotermia extrema [ < 21 C ( < 70 F)] o de intoxicacin aguda con niveles anestsicos de frmacos sugiere coma irreversible o muerte cerebral.

POTENCIALES EVOCADOS.
La amplitud de estos potenciales vara entre 0,5 a 20 V, de forma que la deteccin de la respuesta evocada de un lapso de tiempo requiere la sumacin para distinguir la forma de la onda de la actividad de fondo mediante el clculo de la media de las seales. Potenciales visuales evocados (PVE). La iluminacin alternante de un patrn en tablero de damas (PSVER, del ingls Pattern shift visual evoked responses) produce una forma de onda caracterstica registrada en el cuero cabelludo posterior con un pico positivo a 95 a 115 ms. Se miden la latencia, duracin y amplitud de la respuesta. Puede utilizarse en la evaluacin del glaucoma, de la compresin del nervio ptico el quiasma o la radiacin ptica, de la enfermedad degenerativa del nervio ptico o, ms frecuentemente, de la neuritis ptica. La mitad de los pacientes con esclerosis mltiple (EM) y que no tienen historia de sntomas visuales muestran alteraciones en los potenciales evocados visuales, por lo que esta prueba a menudo apoya el diagnstico de un primer episodio de EM. Potenciales evocados auditivos. Usando auriculares se estimula un odo con clicks que desencadenan siete formas de onda (I a VII) registradas en el cuero cabelludo. Representan la activacin sucesiva del nervio auditivo (I) y de las vas auditivas del tronco cerebral (ncleo coclear, II; complejo olivar superior, III; lemnisco lateral, IV; tubrculo cuadrigmino inferior, V, y los centros auditivos superiores, VI, VII). La lesin en o entre cualquiera de estos niveles retrasa u oblitera las ondas que aparecen por detrs. Es el test ms sensible de deteccin del neurinoma del acstico. Otras aplicaciones: localizacin del nivel de la lesin en el coma o ante sospecha de otra patologa del tronco cerebral, as como para la evaluacin de la audicin en los nidos. Potenciales evocados somatosensoriales. Pequeos estmulos elctricos indoloros en las fibras sensitivas grandes de la mano o de la pierna producen descargas aferentes que se registran a muchos niveles de la va somatosensorial, que reflejan la actividad sucesiva de los troncos nerviosos perifricos, vas de la mdula espinal, ncleos grcil y cuneiforme, estructuras cerebelosas, pontinas o ambas, tlamo, radiaciones talamocorticales y corteza sensitiva primaria. Los potenciales evocados somatosensoriales son de valor anlogo a los auditivos para la localizacin de la lesin.

PUNCIN LUMBAR
Indicaciones. (1)Obtener la medida de la presin intracraneal y una muestra de LCR para examen celular, qumico y bacteriolgico (vase cuadro de valores normales en el Apndice); (2) administrar raquianestesia, antibiticos o agentes antitumorales, y (3) inyectar el contraste en la mielografa. Complicaciones. (1)Hernia cerebelosa o transtentorial cuando la puncin se realiza en casos de gran hipertensin intracraneal (HIC) o en el de lesiones ocupantes de espacio intracraneal de localizacin crtica. Cuando existe la posibilidad de hipertensin intracraneal es prudente excluir un~ m lca mediante TC craneal antes de obtener el LCR. En estos casos se debe utilizar una aguja muy fina (nm. 22 24) y si la presin de apertura es > 400 mmHg se toma la mnima cantidad de lquido precisa, se retira la aguja y se puede administrar una unidad de manitol. (2) Introduccin de bacterias en el SNC. Para ms detalles, vanse Chiappa, K. H., Shahani, B. y Martin, J. B.: Electrophysiology and Other Diagnostic Methods captulo 349, en HPIM12, p. 1963.

156 TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES

NERVIO OLFATORIO (I)
El sentido del olfato puede verse afectado por: ( 1 ) interferencia con el acceso de los olores al neuroepitelio olfatorio (prdida del transporte), por ejemplo por inflamacin de la mucosa nasal en las infecciones de la va respiratoria superior, rinitis alrgica o cambios estructurales en la cavidad nasal como en el caso de un tabique desviado, plipos nasales o neoplasias; (2) lesin en la zona del receptor (prdida sensorial), por ejemplo en la destruccin del neuroepitelio olfatorio por infecciones virales, neoplasias, inhalacin de txicos qumicos o irradiacin de la cabeza, y (3) dao en las vas olfatorias centrales (prdida neuronal), por ejemplo en el traumatismo craneoenceflico con o sin fractura de la lmina cribosa, neoplasias de la fosa craneal anterior, procedimientos neuroquirrgicos, drogas neurotxicas o trastornos congnitos como en el sndrome de Kallmann.

NERVIO PTICO (II)

Las alteraciones visuales se pueden localizar durante la exploracin del globo ocular, la retina o la papila o pueden requerir una cuidadosa exploracin campimtrica. Las lesiones de la retina causan escotomas arqueados, centrales o centrocecales. Las lesiones del quiasma producen hemianopsias bitemporales. Las hemianopsias homnimas se producen por lesiones posteriores al quiasma y, si son completas, no tienen valor de localizacin ms precisa. Cuando son incompletas, una hemianopsia homnima incongruente sugiere una lesin en la cintilla o en las radiaciones pticas (las lesiones de la cintilla pueden llevar asociada la atrofia ptica y el defecto pupilar aferente, mientras que las pupilas son normales en las lesiones posteriores al cuerpo geniculado). Una hemianopsia homnima congruente (idntica) implica una lesin en la corteza calcarina.

HUMOR ACUOSO Y GLAUCOMA.

El glaucoma es una situacin en la que una presin intraocular elevada ( > 22 mmHg) transmitida a travs del humor acuoso daa el nervio ptico. Es la causa principal de ceguera en los EE.UU.. Glaucoma de ngulo abierto. Raramente causa dolor ocular o edema corneal. La prdida de visin se produce primero en la periferia y la agudeza visual permanece normal hasta estadios tardos del trastorno. Tratamiento: colinrgicos tpicos (pilocarpina o carbacol) y agentes betabloqueadores (timolol) con o sin inhibidores de la anhidrasa carbnica (acetazolamida o metazolamida). Glaucoma de ngulo cerrado. Puede ser precipitado por midriticos. Sntomas: prdida de visin, dilatacin pupilar, dolor y, cuando es agudo, eritema. Es una urgencia mdica que debe ser tratada con manitol IV, acetazolamida parenteral y pilocarpina o timolol tpicos. Glaucoma congnito. Raro. Glaucoma secundario. Puede asociarse a leucemia, drepanocitosis, macroglobulinemia de Waldenstrm, espondilitis anquilosante, artritis reumatoide, sarcoidosis, rubola congnita, oncocercosis, amiloidosis, osteognesis imperfecta, metstasis neoplsicas, neurofibromatosis, sndrome de Sturge-Weber, uso crnico de glucocorticoides, anfetaminas, hexametonio, reserpina, anticolinrgicos, traumatismo ocular y luxacin del cristalino (homocistinuria y sndrome de Marfan).

RETINA.
Entre las causas de patologa retiniana figuran las siguientes: vasculopatas asociadas a enfermedades mdicas (p. ej., hipertensin, diabetes mellitus); oclusin de la arteria central de la retina (ACR) (con estrecheces filiformes que causan segmentacin de la columna sangunea en los vasos de la retina, retina de aspecto blanco lechoso y mancha rojo cereza debida a que la vascularizacin de la coroides est preservada) debida a mbolos, arteritis de la temporal, arterioesclerosis enfermedades vasculares del colgeno, estados de

hiperviscosidad; ceguera monocular transitoria (amaurosis fugax), debida a isquemia episdica de la retina, generalmente asociada a estenosis carotdea homolateral o a embolia de las arterias de la retina. Pueden distinguirse de la ceguera transitoria de la migraa clsica, pues sta a menudo comienza con flashes de luz mal delimitados (fotopsias) o lneas en zigzag (escotoma en almena o teicopsia) que se mueven a travs del campo visual durante varios minutos, dejando un defecto hemianpsico o escotoma (aunque los pacientes pueden referir sntomas monoculares, el examen generalmente revela defectos homnimos). La enfermedad de la retina puede producirse tambin a partir de la degeneracin secundaria a retinitis pigmentosa a enfermedades multisistmicas asociadas, as como a efectos txicos de los medicamentos (p. ej., fenotiacinas o cloroquina)

NERVIO PTICO. Neuropata ptica retrobulbar.

Se caracteriza por el desarrollo rpido (en horas o das) de una alteracin de la visin en uno o en ambos ojos, generalmente debida a desmielinizacin aguda del nervio ptico. La mayor parte de los casos ocurren en nios en la adolescencia o en adultos jvenes. La ceguera total es rara. Exploracin fsica: en la fase aguda, la papila y la retina son normales o hay papilitis. El movimiento ocular o la presin sobre los prpados produce dolor. Afecta ms a la visin central que a la perifrica, estn do afectado el reflejo fotomotor. El LCR es normal o tiene leucocitos (10 a 20/L) con o sin bandas oligoclonales. El 50 % desarrollarn signos de esclerosis mltiple en los 15 aos siguientes. Otras causas: encefalomielitis diseminada o postinfecciosa, uvetis posterior, lesiones vasculares del nervio ptico, tumores (glioma del nervio ptico, neurofibromatosis, meningioma, metstasis) e infecciones fngicas.

Neuropata ptica isqumica anterior.

Causada por enfermedad ateroesclertica o enfermedad inflamatoria de la arteria oftlmica o de sus ramas. Se presenta como prdida aguda e indolora monocular de la visin con un defecto altitudinal. La papila aparece plida y tumefacta, con hemorragias peripapilares diseminadas y mcula y retina normales. La exploracin debe descartar de manera concluyente la existencia de arteritis de la arteria temporal. Ocasionalmente este trastorno puede ser consecutivo a micrombolos (p. ej., tras ciruga cardaca).

Neuropata ptica txica o nutricional.

Se presenta como una alteracin simultnea de la visin en ambos ojos con escotoma central o centrocecal, que se desarrolla en das o semanas. Agentes: intoxicacin por alcohol metlico, cloranfenicol, etambutol, isoniacida, estreptomicina, sulfonamidas, digital, ergotamnicos disulfiram y metales pesados.

Hemianopsia bitemporal.
Causada por extensin supraselar de un tumor hipofisario o aneurisma sacular del polgono de Willis, meningioma del tubrculo selar o, raramente, sarcoidosis, metstasis o enfermedad de Hand-Schller-Christian.

NERVIOS OCULOMOTOR COMN, PATTICO Y MOTOR OCULAR EXTERNO (III, IV, VI) Parlisis aislada del tercer o del sexto par.
Puede deberse a diabetes mellitus, neoplasias, hipertensin intracraneal (sexto par), glioma de la protuberancia en nios o tumor nasofarngeo metastsico en adultos (sexto par), tumor de la. base del cerebro (tercer par), infarto isqumico del nervio, aneurismas del polgono de Willis, asociada a una migraa tpica. En las lesiones por COMPRESIN DEL TERCER par la pupila generalmente est dilatada, mientras que en EL INFARTO DEL NERVIO las pupilas no se afectan.

Lesiones del tercer, cuarto y sexto par.

Pueden ocurrir a nivel de los ncleos, a lo largo de su curso desde el tronco cerebral a travs del espacio subaracnoideo, seno cavernoso o hendidura orbitaria superior (vase tabla 1561).

TABLA 1561, Sndromes de los nervios craneales.

Localizacin Hendidura esfenoi dal (orbitaria supe rior). Pared lateral del seno cavernoso. mente con proptosis. Nervios craneales implicados III, IV, primera rama del V, VI. rismas. III, IV, primera rama del V, VI, frecuente mores invasivos de los senos y de la silla turca, a veces granuloma benig no que responde a este roides. II, III, IV. V, VI. V, VI. VII, VIII. Causa habitual Tumores invasivos del hueso esfenoides. aneu Aneurismas o trombosis del seno cavernoso, tu

Espacio retroesfe noideo. Punta del peasco. Meato auditivo in temo. ngulo pontocere beloso. Agujero yugular. Espacio laterocond leo posterior. Espacio retroparot deo posterior.

V, VII, VIII, y a veces IX. IX, X, XI. IX, X, XI, XII. IX, X, XI, XII y sn drome de Horner.

Grandes tumores de la fosa craneal media. Petrositis, tumores del pe asco. Tumores del peasco (der moides, etc.), procesos infecciosos, neurinoma del acstico. Neurinoma del acstico, meningioma. Tumores y aneurismas. Tumores parotdeos del cuerpo carotdeo, tumo res metastsicos. Tumores de la glndula partida, metstasis, tu mores de ganglios linfti cos, adenitis tuberculosa.

Modificado de Victor M., Y Martin, I. B.: HPIM12, p. 2080.

Sndrome de Tolosa-Hunt. Parlisis combinada, unilateral, dolorosa, debida a granuloma paraselar. Apopleja hipofisaria.
Oftalmopleja uni o bilateral de comienzo agudo y defectos campimtricos con cefalea, somnolencia o ambas. Oftalmopleja migraosa. Ataques de parlisis ocular

NERVIO TRIGMINO (V) Neuralgia del trigmino (tic doloroso).

Dolores paroxsticos, muy intensos y frecuentes en los labios, las encas o las mejillas (raramente en la divisin oftlmica del quinto par) que duran segundos o minutos. Aparecen en la edad media o en la vejez. El dolor a menudo es desencadenado por el contacto con puntos gatillo. No se demuestran dficits sensoriales. Debe diferenciarse de otras formas de dolor facial que se producen patologa mandibular, dental o de los senos. El

tic doloroso raramente es causado por herpes zster o tumor. Tratamiento: la carbamacepina (1 a 1,5 g al da en dosis divididas) es eficaz en el 75 % de los casos. Se deben hacer peridicamente hemogramas completos debido a la posibilidad de anemia aplsica, una rara complicacin. Cuando las medicaciones fallan otras opciones son la ganglilisis quirrgica o la craneotoma suboccipital para descompresin del nervio trigmino.

Neuropata del trigmino.

Puede estar causada por diversas entidades, raras, que generalmente se presentan con dficit sensitivo facial o debilidad de los msculos de la mandbula. Entre ellas se encuentran tumores de la fosa media, del nervio trigmino o metstasis en la base del cerebro, lesiones en el seno cavernoso (afectando a las ramas primera y segunda del quinto par) o de la hendidura esfenoidal (afectando a la primera rama del quinto par).

NERVIO FACIAL (VII)

Las lesiones del sptimo par o del ncleo del facial producen debilidad hemifacial que comprende a los msculos de la frente y el orbicular de los ojos. Si la lesin es en la parte del odo medio se pierde el sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua y puede producirse hiperacusia. Si la lesin es en la parte del meato interno, puede haber afectacin de los nervios auditivo y vestibular, mientras que las lesiones pontinas generalmente afectan al nervio motor ocular externo y a menudo tambin a la va piramidal. Las lesiones perifricas del nervio con recuperacin incompleta pueden desencadenar una contraccin continua difusa de los msculos faciales afectados + movimientos asociados (sincinesias) de otros grupos musculares faciales y espasmos faciales.

Parlisis de Bell.
Es la forma ms comn de parlisis facial idioptica, con una incidencia anual de 23/100 000. En 12 a 48 horas se produce debilidad, a veces precedida de dolor retroauricular. El 80 % se recuperan en semanas o meses. Tratamiento: proteccin del ojo durante el sueo. La prednisona (60 a 80 mg al da durante cinco das, disminuyendo gradualmente en los siguientes cinco das) puede ser beneficiosa, pero su eficacia no ha sido firmemente confirmada.

Sndrome de Ramsay Hunt.

Causado por infeccin por herpes zster del ganglio geniculado. Se diferencia de la parlisis de Bell por la aparicin de una erupcin vesicular en la faringe, en el conducto auditivo externo y en otras partes del tegumento craneal.

Neurinoma del acstico.

A menudo comprime el sptimo par.

Tumores o infartos protuberanciales. Pueden causar debilidad facial de motoneurona inferior. Dipleja facial bilateral.
Puede aparecer en el sndrome de Guillain-Barr, en la sarcoidosis, en la enfermedad de Lyme y en la lepra.

Espasmo hemifacial.
Puede aparecer ya como resultado de una parlisis de Bell o de lesiones irritativas (p. ej., neurinoma del acstico, aneurisma de la arteria basilar o por compresin del nervio por un vaso aberrante), ya como trastorno idioptico.

Blefaroespasmo.
Espasmo recurrente involuntario de ambos prpados ocurre en los ancianos, con o sin espasmo facial. Puede remitir de manera espontnea. Tratamiento: en casos graves, seccin selectiva del nervio facial o

descompresin del nervio. Recientemente se ha demostrado la eficacia de la inyeccin de la toxina del botulismo en el orbicular externo, sin que se haya constatado morbilidad incluso tras inyecciones repetidas.

NERVIO VESTIBULAR (VIII)

El vrtigo debido a lesin del componente vestibular del VIII par se trata en el capitulo 8. Las lesiones del nervio auditivo causan prdidas auditivas que pueden ser 1. de conduccin, producidas por alteraciones estructurales en el conducto auditivo externo o en el odo medio debidas a tumor, infeccin, traumatismo, etc., o 2. sensorioneurales, debidas a lesiones en las clulas ciliadas del rgano de Corti secundarias a ruido excesivo, infeccin viral, frmacos ototxicos, fractura del hueso temporal, meningitis, otoesclerosis coclear, enfermedad de Mniere, o dao neural debido en una gran parte de los casos a tumores del ngulo pontocerebeloso o a enfermedades vasculares, desmielinizantes o degenerativas que afectan las vas auditivas centrales. La evaluacin de los potenciales evocados auditivos es una exploracin sensible y precisa para diferenciar la prdida de audicin sensitiva de la neural. La audiometra puede distinguir la perdida auditiva de conduccin de la sensorioneural. A la mayor parte de los pacientes con perdida auditiva de conduccin y sensitivoneural asimtrica debe realizrseles una TC del hueso temporal. Las prdidas auditivas sensorioneurales deben evaluarse mediante electronistagmografa y pruebas de estimulacin calrica.

NERVIO GLOSOFARNGEO (IX)

Neuralgia del glosofarngeo. Dolor intenso, paroxstico en la fosa amigdalar de la faringe que puede ser precipitado por inflamacin. No hay dficit sensitivo o motor demostrable. El tratamiento con carbamacepina o fenitona es a menudo eficaz, pero a veces se precisa la seccin quirrgica del noveno par prximo al bulbo raqudeo. Otras enfermedades que afectan a este nervio son el herpes zster o la neuropata por compresin. En sta [neuropata por compresin ] se asocia a parlisis del nervio vago y del espinal, y se debe a tumor o aneurisma en la regin del agujero yugular.

NERVIO VAGO (X)

Las lesiones del nervio vago causan sntomas de disfagia y disfona. Las lesiones unilaterales producen cada del paladar blando, prdida del reflejo nauseoso y un movimiento de cortina de la pared lateral de la faringe con ronquera y voz nasal. Las enfermedades que pueden afectar al nervio vago son 1. la difteria (toxina), 2. procesos inflamatorios e infecciosos en las meninges, 3. tumores y lesiones vasculares en el bulbo raqudeo o 4. compresin del nervio larngeo recurrente por procesos intratorcicos.

NERVIO HIPOGLOSO (Xll)

El duodcimo par craneal inerva los msculos homolaterales de la lengua. Las lesiones que afectan al ncleo motor pueden ocurrir 1. en tronco cerebral (tumor, poliomielitis o enfermedad de neurona motora), 2. en el trayecto del nervio por la fosa posterior (platibasia, enfermedad de Paget) o 3. en agujero condleo anterior.

Para ms detalles, vase Victor, M., y Martin, J. B.: Disorders of the Cranial Nerves, captulo 360, en HPIM 12, p. 2076.

157 EPILEPSIA
ETIOLOGA.
Tanto el tipo de crisis como la edad del paciente proporcionan datos clave para conocer la etiologa. En la tabla 1571 se muestran las causas ms importantes de las crisis convulsivas por grupos de edad.

ANAMNESIS.
La crisis puede comenzar en un rea localizada de la corteza cerebral (parcial o focal) o en un rea difusa (generalizada). Las crisis parciales pueden estar asociadas a prdida o alteracin de la conciencia (complejas) o pueden no afectar a la conciencia (simples). Las crisis parciales complejas pueden ser motoras, sensitivas, autonmicas o psquicas. En las crisis parciales complejas hay alteracin de la conciencia junto a automatismos (p. ej., movimientos de chupeteo en los labios, de masticacin, marcha errante u otras actividades motoras complejas). Las crisis generalizadas pueden producirse por generalizacin secundaria de una crisis parcial compleja o bien como un trastorno primario. Las crisis tnico-clnicas (grand mal) se manifiestan con una prdida brusca de la conciencia, prdida del tono postural, contraccin muscular tnica que produce cierre enrgico de la boca y rigidez en la extensin (fase tnica) seguidas de sacudidas musculares rtmicas (fase clnica). La recuperacin de la conciencia es tpicamente gradual con un periodo intermedio de confusin y desorientacin. Fenmenos postictales frecuentes son la cefalea y la somnolencia (vase cap. 4). Durante la crisis puede haber incontinencia esfinteriana o puede ocurrir que el paciente se muerda la lengua. En las crisis de ausencia (petit mal) hay, sin previo aviso, un cese brusco de la actividad mental que raramente dura ms de 30 segundos. Son frecuentes los sntomas motores menores no existiendo sin embargo automatismos complejos o actividad clnica. La vuelta a un estado de conciencia normal es rpida, sin somnolencia poscrtica o confusin. Otros tipos de crisis generalizadas son las ausencias atpicas, los espasmos infantiles y las crisis tnicas, atnicas y mioclnicas.

TABLA 157-l. Las causas de convulsiones.

Primera infancia (0 a 2). Hipoxia e isquemia perinalal. Lesin intracraneal en el parto. Infeccin aguda. Alteraciones metablicas (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, dficit de piridoxina). Malformacin congnita. Trastornos genticos. Niez (2 a 12). Idiopticas. Infeccin aguda. Traumatismo. Convulsin febril Adolescencia ( 12 a 18). Drogas, abstinencia alcohlica. Malformaciones arteriovenosas. Adulto joven (18 a 25 aos). Traumatismo. Alcoholismo. Tumor cerebral. Adulto mayor (> 35 aos). Tumor cerebral Enfermedad cerebrovascular. Trastornos metablicos (uremia, insuficiencia heptica, anomalas electrolticas, hipoglucemia). Alcoholismo.

De Dichter M. A.: HPIM12, p. 1471.

EXPLORACIN FSICA.
Las constantes vitales pueden proporcionar indicios de una hipertensin maligna o una infeccin. La hiperplasia de las encas es sugestiva de tratamiento crnico con fenitona. Puede haber lesiones cutneas en el sndrome de Sturge-Weber (nevus facial en vino de Oporto), en la esclerosis tuberosa (adenoma sebceo, mancha achagrinada) y en la neurofibromatosis (manchas de caf con leche, neurofibromas). La exploracin general puede tambin revelar datos de abuso de drogas o de alcohol, traumatismo, insuficiencia renal o heptica o infeccin del SNC. Las asimetras en el examen neurolgico son sugestivas de tumor cerebral, accidente cerebrovascular u otra lesin focal. Durante una crisis generalizada, las pupilas pueden ser arreactivas, el reflejo corneal puede estar ausente y de forma transitoria se pueden presentar hiperreflexia y signo de Babinski.

HALLAZGOS DE LABORATORIO.
Deben obtenerse de manera inmediata glucosa, iones y calcio sricos. En algunos pacientes, las pruebas de funcin heptica, nitrgeno ureico sanguneo, hemograma completo, anlisis de txicos y nivel de alcoholemia pueden suministrar datos importantes. Si el paciente toma medicacin anticonvulsivante deben medirse niveles. En los pacientes con una crisis convulsiva de origen no explicado, deben realizarse una RNM o una TC de crneo, siendo con frecuencia aconsejable una revisin (a los 3 a 6 meses). En todos los pacientes en que se sospeche una infeccin est indicada la PL. Un EEG con maniobras de estimulacin (hiperventilacin, estimulacin luminosa intermitente, sueo) a menudo es de utilidad en el diagnstico y clasificacin de las crisis convulsivas.

TRATAMIENTO.
En la fase aguda el paciente debe ser colocado en posicin de semipronacin, con la cabeza hacia abajo para evitar la aspiracin. Se debe proporcionar oxgeno a travs de una mascarilla. No se le debe atar a la fuerza, y no se debe intentar introducir una torunda blanda u otro objeto entre los dientes. Se deben corregir con rapidez los trastornos metablicos reversibles (hipoglucemia, hipertensin, hiponatremia, abstinencia a drogas o alcohol). Un principio del tratamiento con frmacos (vase tabla 157 a 2) es administrar a los pacientes un nico medicamento (con optimizacin de la dosis determinando niveles sricos), y slo si una dosis adecuada de medicamento fracasa en el control de las crisis se podr comenzar con un segundo frmaco. Si de esta manera se obtiene el control, la primera medicacin debe retirarse de forma paulatina. Para ms detalles, vase Dichter, M. A.: The Epilepsies and Convulsive Disorders, captulo 350, en HPIM12, p. 1968.

158 ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

PATOGENIA.
El proceso puede: (1) ser intrnseco al vaso (ateroesclerosis, lipohialinosis, inflamacin, depsito de amiloide, diseccin arterial, malformacin, dilatacin aneurismtica o trombosis venosa); (2) originarse a distancia (un mbolo del corazn o procedente de la circulacin extracraneal se aloja en un vaso intracraneal; (3) ser resultado de disminucin de la presin de perfusin o de aumento de la viscosidad sangunea con flujo sanguneo inadecuado, (4) producirse a partir de la ruptura de un vaso en el espacio subaracnoideo o en el tejido intracraneal. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. Es la lesin neurolgica aguda que resulta de estos procesos patolgicos Existen pruebas de que la zona isqumica que rodea a un infarto y los fenmenos secundarios que se producen (p. ej., excitotoxinas producidas por neuronas daadas, edema cerebral, alteraciones del flujo sanguneo local) pueden contribuir a aumentar la gravedad del dficit permanente. El tratamiento tiene tres objetivos: (1)reducir los factores de riesgo (atenuar el proceso patolgico); (2) prevenir un accidente cerebrovascular recurrente eliminando la causa subyacente, y (3) reducir al mnimo el dao cerebral secundario manteniendo una perfusin adecuada en las reas con isquemia lmite y disminuyendo el edema.

PRESENTACIN CLNICA.
Comienzo brusco y espectacular de sntomas neurolgicos focales. El patrn temporal es un indicador de la fisiopatologa subyacente (vase tabla 158-1). TABLA 158-1. Localizacin anatmica de las lesiones cerebrales en los accidentes cerebrovasculares. Signos y sntomas Estructuras implicadas

HEMISFERIO CEREBRAL, CARA LATERAL (A. CEREBRAL MEDIA)

Hemiparesia. Dficit hemisensitivo. Afasia motora (de Broca)--habla ti tubeante con dificultad para encon Corteza parietal y motora frontal contralaterales. Corteza somatosensitiva contra lateral. rea motora del lenguaje, he misferio dominante.

trar las palabras y comprensin con servada.

Negligencia unilateral, apraxias. Hemianopsia homnima o cuadran tanopsia. Mirada preferentemente desviada ha cia el lado de la lesin. Lbulo parietal no dominante. Radiacin ptica en el lbulo parietal inferior o temporal. Centro de la mirada lateral (l bulo frontal).

HEMISFERIO CEREBRAL, CARA MEDIAL (A. CEREBRAL ANTERIOR)

Parlisis del pie y de la pierna con o sin paresia del brazo. Dficit sensitivo cortical de la pierna. rea de la pierna con o sin rea del brazo de la corteza motora contralateral. rea del pie y de la pierna de la corteza sensitiva contralateral. Lbulo frontal medial posterior. rea sensoriomotora, lbulo pa racentral. Cortezas frontales.

Reflejo de prensin y de succin. Incontinencia urinaria. Apraxia de la marcha.

HEMISFERIO CEREBRAL, CARA INTERIOR (A. CEREBRAL POSTERIOR)

Hemianopsia homnima. Ceguera cortical. Dficit de memoria. Defecto sensitivo profundo, con di Corteza calcarina del lbulo oc cipital. Lbulo occipital, bilateralmente. Hipocampo, bilateralmente o en el lado dominante. Tlamo + subtlamo.

sestesias dolorosas espontaneas, co reoatetosis. TRONCO CEREBRAL, MESENCFALO (A. CEREBRAL POSTERIOR)
Parlisis del tercer par y hemipleja contralateral. Parlisis/paresia de la mirada vertical. Nistagmo de convergencia, desorien tacin. Tercer par y pednculo cerebral (sndrome de Weber). Fibras supranucleares dirigidas al tercer par. Parte alta del mesencfalo, pena cueductal.

TRONCO DEL ENCFALO, UNIN PONTOMEDULAR (A. BASILAR)

Parlisis facial. Paresia de la abduccin ocular. Sptimo par, homolateral. Sexto par, homolateral.

TRONCO CEREBRAL, UNIN PONTOMEDULAR (A. BASILAR) (C~nl)

Parlisis de la mirada conjugada. Centro de la mirada lateral, homolateral. Va y ncleo del V par, homola teral.

Dficit sensitivo hemifacial.

Sndrome de Horner. Disminucin de la sensibilidad ter moalgsica en medio cuerpo (con o sin afectacin de la cara). Ataxia,

Vas simpticas descendentes. Haz espinotalmico, contralate ral. Pednculo cerebral medio y ce rebelo.

TRONCO CEREBRAL PARTE LATERAL DEL BULBO (A. VERTEBRAL)

Vrtigo, nistagmo. Sndrome de Horner (miosis, ptosis, anhidrosis). Ataxia, cada hacia el lado de la le Ncleo vestibular. Fibras simpticas descendentes, homolaterales. Hemisferio o fibras cerebelosas.

sin. Afectacin de la sensibilidad ter moalgsica en medio cuerpo con o sin afectacin de la cara. Haz espinotalmico contralateral.

Accidente cerebrovascular "en evolucin". Dficit neurolgico que PROGRESA O FLUCTA mientras est en observacin. Entre los posibles MECANISMOS por los que se produce se en cuentran: ( 1 ) trombo que se propaga obliterando las ramas colaterales, aumentando el territorio cerebral isqumico (2) estrechamiento progresivo de un vaso por un trombo, (3) edema cerebral; (4) aumento del hematoma intracerebral por continuacin de la hemorragia; (5) mbolos que se propagan, emigran, se lisan y se dispersan, y (6) embolia recurrente de arteria a arteria. Accidente cerebrovascular "completo". Dficit neurolgico que no progresa a lo largo de una observacin de varios das. Accidente isqumico transitorio (AIT). Dficit neurolgico focal que se resuelve de forma completa dentro de las primeras 24 horas. Sin embargo, cuando el dficit persiste durante ms de una hora, probablemente alguna zona de tejido ha resultado infartada. Los dficits neurolgicos focales repetidos, estereotipados y de corta duracin (< 15 minutos) atribuibles a un territorio vascular sugieren una estenosis vascular proximal o una oclusin con circulacin colateral inadecuada para mantener una perfusin apropiada. Un episodio nico de dficit neurolgico focal que dura ms de 30 minutos pero menos de 24 horas sugiere un AIT emblico. Deben descartarse otras causas de dficit neurolgico transitorio (p. ej., manifestaciones convulsivas o migraa acompaada) mediante la historia clnica o mediante pruebas complementarias adecuadas Ictus ISQUMICO. Un dficit neurolgico producido por la interrupcin del flujo sanguneo a una regin del cerebro debido a oclusin intravascular o a un estado de bajo flujo. El dficit concuerda con el territorio vascular regado por el vaso.

Ictus EMBLICO. Su presencia es sugerida por la aparicin brusca de un dficit que alcanza su grado mximo desde el comienzo. HEMORRAGIA INTRACRANEAL.
Las FORMAS MS FRECUENTES SON la hemorragia intracerebral hipertensiva y la lobular (50 %), la rotura de un aneurisma sacular y la rotura de una malformacin AV. En casi todos los casos se producen vmitos y en la mitad cefalea. Los signos y sntomas en general no se limitan a un nico territorio vascular. La HEMORRAGIA HIPERTENSIVA tpicamente Ocurre En: (1)el putamen, zona contigua de la cpsula interna y sustancia blanca central; (2) tlamo; (3) protuberancia, (4) cerebelo. Un dficit neurolgico que se evoluciona ininterrumpidamente en 5 a 30 minutos es muy sugestivo de hemorragia intracerebral. Los SIGNOS OCULARES son importantes en la localizacin de estas hemorragias: (1) en el putamen: ojos

desviados hacia el lado contrario de la parlisis (hacia la lesin); (2) talmicas: ojos desviados hacia abajo, a veces con pupilas arreactivas; (3) pontinas: alteracin de los movimientos oculares laterales reflejos y pupilas pequeas ( 1 a 2 mm) y reactivas, y (4) cerebelosas: ojos desviados hacia el lado contrario de la lesin (fenmeno precoz, en ausencia de parlisis.

Ictus LACUNAR. Infarto que puede situarse en una localizacin anatmica de 0.5 a 1.0 cm de dimetro, que resulta de enfermedad local de pequeos vasos. FACTORES DE RIESGO.
(1) enfermedad aterotrombtica sistmica: accidente cerebrovascular isqumico/AIT. (2) Fuentes de mbolos (p. ej., fibrilacin auricular, valvulopata cardaca, infarto de miocardio, endocarditis infecciosa, etc., accidente cerebrovascular emblico/AIT, (3) hipertensin grave: accidente cerebrovascular lacunar en la lipohialinosis de los pequeos vasos, lesiones aterotrombticas de los vasos medios y grandes y hemorragias intracerebrales profundas y (4) hbito de fumar e hiperlipemia familar: ictus isqumico aterotrombtico/AIT.

COMPLICACIONES.
Enfermedad aterotrombtica oclusiva: aumento del riesgo de embolizacin a partir del extremo distal hasta que se produce la endotelizacin; propagacin del trombo hasta ocluir la circulacin colateral, (2) ictus emblico: embolia recurrente; (3) ictus isqumico: hemorragia intracerebral, en particular en los grandes accidentes cerebrovasculares, pues el tejido infartado experimenta necrosis; crisis convulsivas en el 5 a 10 % de los casos; (4) grandes ictus corticales o cerebelosos: edema cerebral: esto es particularmente crtico en los infartos cerebelosos ya que la expansin dentro de la fosa posterior puede producir de manera rpida la compresin del tronco del encfalo que hace necesaria una cerebelectoma urgente para salvar la vida del enfermo el perodo de mximo riesgo es en las 12 a 72 horas posteriores al infarto; (5) hemorragia intracerebral: adems del edema cerebral, expansin continua del hematoma da lugar a compresin. Se producen crisis convulsivas (en < 10 %, ms probables cuando la hemorragia se extiende a la unin entre la corteza cerebral y la sustancia blanca).

DATOS DE LABORATORIO TC.

Sin contraste, excluye de forma inmediata la hemorragia como la causa de accidente cerebrovascular focal, puede detectar el edema que lo rodea y, con menos fiabilidad, un infarto hemorrgico. Brinda una estimacin de la extensin y localizacin de infartos supratentoriales tan pequeos como 0,5 a 1 cm. No puede detectar la mayor parte de los infartos al menos en las primeras 48 horas y a menudo no detecta lesiones en la corteza o en el tronco del encfalo.

RESONANCIA MAGNTICA.
En el accidente cerebrovascular no hemorrgico es de ms ayuda que la TC. Los infartos se pueden ver en horas, incluso los que se encuentran en la corteza cerebral y fosa posterior, as como las lagunas < 0,5 cm. Puede detectarse el componente hemorrgico de los infartos y se puede observar el flujo sanguneo en muchas arterias intracraneales.

Exploracin no invasiva de las cartidas. Oftalmodinamometra, oculopletismografa, Doppler supraorbitario direccional, Doppler transcraneal y tcnicas de ecografas carotdeas. Angiografa cerebral. Se realiza generalmente por cateterizacin retrgrada de la arteria femoral. ECG, ecocardiografa y monitorizacin con Holter de 24 horas. Para evaluacin en casos de sospecha de accidente cerebrovascular emblico/AIT. Estudios de coagulacin. Fundamentalmente el TP y el TTP, en particular en pacientes que reciben tratamiento anticoagulante, as como en la hemorragia cerebral.

TRATAMIENTO. Ictus isqumico o AIT.

(1) anticoagulacin. en ausencia de datos clnicos objetivos, el uso de este tratamiento es emprico. La heparina IV se utiliza cuando se sospecha una oclusin vascular aterotrombtica, en particular en el accidente cerebrovascular isqumico en evolucin o cuando est implicada la circulacin posterior. La warfarina se puede utilizar en la enfermedad aterotrombtica cuando no hay opcin a la ciruga o cuando existen embolias de origen cardaco (infarto de miocardio anterior, fibrilacin auricular o en las valvulopatas); (2) agentes antiplaquetarios: puede reducir el riesgo de AIT posteriores y de ictus en pacientes sintomticos y proporcionar una alternativa a la anticoagulacin (4) endarterectoma quirrgica. para la estenosis carotdea por debajo del sifn carotdeo (en particular cuando la luz es < 1 n mm).

Accidente cerebrovascular lacunar.

Manejo agresivo de la hipertensin.

Hemorragia intracerebral.
( 1 ) correccin agresiva de cualquier coagulopata; (2)evaluacin neuroquirrgica para posible evacuacin del hematoma, especialmente en casos de hemorragia cerebelosa; (3) tratamiento anticonvulsivante profilctico en la hemorragia supratentorial, especialmente cuando se extiende a la superficie cortical. Manejo de los LQUIDOS en el accidente cerebrovascular agudo. Est guiado por la consideracin del riesgo relativo de desarrollar edema cerebral o de que se extienda una oclusin trombtica (o se propague el trombo) por depleccin del volumen intravascular. En general, deben restringirse los lquidos y se deben utilizar sueros de mantenimiento isotmicos IV (con o sin agentes osmticos) en los casos de accidentes cerebrovasculares supratentoriales o cerebelosos extensos (manteniendo una osmolalidad srica de 290 a 310 mosmol/L). Cuando se sospecha una trombosis basilar, utilice slo lquido isotnico IV. Si existe un infarto cerebeloso puede ser aconsejable restriccin moderada de lquidos, pero evitando la depleccin del volumen intravascular. Manejo de la TENSIN ARTERIAL en el accidente cerebrovascular agudo. Ante una estenosis crtica, vasoespasmo o edema cerebral en evolucin con aumento de la presin intracraneal, se debe mantener una presin de perfusin cerebral adecuada. Es decir, se debe evitar la hipotensin (y probablemente una T.A. sistlica < 140 mmHg). Debido al riesgo de hemorragia intracraneal de nueva aparicin o de persistencia de una preexistente, se debe disminuir con precaucin una presin sistlica mantenida > 210 mmHg (en general bastar una diuresis cautelosa).

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ETIOLOGA.

Las causas ms frecuentes son: ( 1 ) rotura de un aneurisma intracraneal; y (2) malformacin AV. En los pacientes con endocarditis infecciosa, infeccin sistmica o inmunodeprimidos, pueden ocurrir aneurismas micticos.

PRESENTACIN CLNICA.
En el 45 % de los casos comienza con prdida brusca de la conciencia. En otro 45 %, el sntoma inicial es cefalea insoportable, a menudo descrita como el peor dolor de cabeza de mi vida~. Un sntoma fundamental es el vmito, que, en presencia de cefalea, sugiere hemorragia intracraneal. La parlisis progresiva del tercer o del sexto par puede ser la seal de comienzo de una hemorragia intracraneal. En ocasiones, un aneurisma puede romperse en el espacio subdural o en las cisternas basales del espacio subaracnoideo y formar un cogulo de suficiente entidad como para producir sntomas focales neurolgicos por el efecto de masa.

COMPLICACIONES.
(1)Hidrocefalia comunicante; (2)recidiva de la rotura, especialmente en las tres primeras semanas posteriores a la hemorragia intracraneal, (3) isquemia cerebral e infarto debidos al vasoespasmo, en general 414 das despus de la hemorragia, que constituye la causa principal de morbilidad retardada y muerte (4) edema cerebral, (5)

crisis convulsivas, y (6) otros: tromboflebitis con embolia pulmonar, lcera de duodeno inducida por estrs, cambios ECG sugestivos de IAM o de isquemia, arritmias cardacas e hiponatremia por secrecin inadecuada de ADH.

PRUEBAS DE LABORATORIO TC.

Se debe realizar primero sin contraste, para evaluar la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo, despus con contraste para intentar ver un aneurisma o una malformacin AV. Ms del 75 % de los casos de hemorragia subaracnoidea se detectan en la TC si se realiza en las primeras 72 horas. Puncin lumbar. Para mostrar la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. Se debera obtener slo si no se puede llegar al diagnstico mediante la TC y se descarta la presencia de masa intracraneal o hidrocefalia obstructiva. El LCR se debe examinar para detectar xantocroma. Angiografa cerebral. Para establecer el diagnstico con certeza localizar y caracterizar la anatoma del aneurisma o la malformacin AV y evaluar la presencia de vasoespasmo antes de la ciruga.

ECG.
Los cambios en el ST, los complejos QRS prolongados, el aumento del intervalo QT y ondas T prominentes o invertidas son a menudo secundarios a hemorragia intracraneal ms que a isquemia del miocardio.

Electrlitos sricos y osmolalidad. Deben ser evaluados debido a la posibilidad de hiponatremia secundaria a secrecin inadecuada de ADH. TRATAMIENTO.
( 1 ) reposo estricto en cama: en una habitacin tranquila. Laxantes para prevenir el estreimiento y analgsicos para prevenir resangrado en el perodo previo a la ciruga; (2) intervencin quirrgica urgente para evacuar el hematoma subdural o intracerebral o para colocar drenajes intraventriculares si se desarrolla una hidrocefalia obstructiva o comunicante; (3) anticomiciales para prevenir las crisis; (4) ventilacin asistida: en pacientes estuporosos o comatosos para controlar la presin intracraneal elevada y para asegurar una oxigenacin adecuada; (5) la tensin arterial se debe monitorizar y controlar para mantener una perfusin cerebral adecuada evitando un aumento excesivo; (6) cido aminocaproico~ (Caproamin) (tratamiento antifibrinoltico) para prevenir una nueva ruptura. Su eficacia no ha sido confirmada con certeza~ Los trabajos publicados sugieren que aumenta el riesgo de complicaciones isqumicas de la hemorragia subaracnoidea; (7) vasoespasmo cerebral sintomtico: aumenta la presin de perfusin intracerebral elevando la tensin arterial media mediante expansin del volumen plasmtico y agentes vasoactivos. Los bloqueadores de los canales del calcio (p. ej., nimodipina) pueden prevenir o minimizar el desarrollo de vasoespasmo; (8) clipaje quirrgico del aneurisma o reseccin de la malformacin A V La ciruga se suele retrasar dejando transcurrir al menos 10 a 14 das despus de la hemorragia subaracnoidea, con el fin de estabilizar al paciente y minimizar el riesgo de vasoespasmo sintomtico en el perodo postoperatorio. Sin embargo, se puede intentar la ciruga en las primeras 48 horas si el paciente est neurolgicamente intacto y el aneurisma est fcilmente accesible. Para ms detalles, vase Kistler, J. P., Ropper, A.H., y Manin, J. B.: Cerebrovascular Disease, captulo 351, en HPIM12, pgina 1977.

159 NEOPLASIAS CENTRAL

DEL

SISTEMA

NERVIOSO

El cuidado de los pacientes con tumores metastsicos o primarios del SNC requiere: (1)un diagnstico firme de tumor y exclusin de otras causas de los sntomas (absceso, enfermedad desmielinizante y vascular); (2) el uso apropiado de la TC resonancia magntica, mielografa, arteriografa y biopsia quirrgica; (3) el control del edema y de las crisis convulsivas; (4) la exclusin de neoplasia sistmica antes de enviar al paciente para realizar biopsia intracraneal, y (5) el manejo de las complicaciones mdicas del tumor y de su tratamiento.

SNTOMAS Y SIGNOS DE LOS TUMORES DEL SNC TUMORES INTRACRANEALES.

Los pacientes con tumores intracraneales se presentan con SNTOMAS NO FOCALES debidos a la hipertensin intracraneal (vese cap. 26) o con SNTOMAS FOCALES que dependen de la localizacin de la lesin (vese caps. 174 y 176). En los pacientes con tumores del SNC es frecuente que haya CEFALEA constante, especialmente cefalea que empeora en posicin de decbito, al toser, estornudar o con la maniobra de Valsalva. Si hay hipertensin intracraneal es frecuente que aparezca EDEMA DE PAPILA y PARLISIS DEL SEXTO par. Los SNTOMAS PUEDEN COMENZAR bruscamente en caso de hemorragia intratumoral. Los tumores de crecimiento lento en zonas relativamente silentes del cerebro (tumores prefrontales unilaterales) pueden alcanzar un gran tamao con pocos sntomas. En ocasiones, los tumores dienceflicos, frontales o temporales se presentan con sntomas PSIQUITRICOS. La EPILEPSIA DE COMIENZO EN ADULTOS es a menudo un aviso de neoplasia maligna del SNC. En pacientes mayores de 35 aos se deben realizar pruebas de resonancia magntica y TC con contraste cada 24 meses para documentar la presencia o ausencia de tumor. Entre los TUMORES DE LA REGIN DEL TERCER VENTRCULO se encuentran los adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, las neoplasias de clulas germinales, los tumores pineales y los astrocitomas. Dan lugar a alteraciones neuroendocrinas, compresin del nervio o el quiasma ptico, hidrocefalia obstructiva y sndrome de PARINAUD (parlisis de la mirada hacia arriba y pupilas fijas a la acomodacin). Hay sndromes especficos asociados a schwanoma del nervio acstico (prdida de audicin, tinnitus, vrtigo intermitente seguidos de paresia facial y de prdida de la sensibilidad facial) y al hemangioblastoma cerebeloso (cefalea, inclinacin de la cabeza, vmitos recurrentes y ataxia, a veces asociados a policitemia y tumores renales).

TUMORES MEDULARES.
Los tumores de la mdula espinal y del conducto raqudeo pueden producir alteraciones neurolgicas debidas a infiltracin, compresin o compromiso del riego sanguneo de la mdula. Los tumores extramedulares (situados fuera de la sustancia de la mdula espinal) como el schwanoma, las metstasis espinales y el meningioma, comprimen las races de los nervios, causan dolor de espalda y dolor radicular, y producen parlisis espstica con dficit sensitivo por debajo del nivel medular correspondiente. Tambin puede ocurrir disfuncin de la vejiga y del intestino con prdida de la sensibilidad a nivel perineal y del tono del esfnter rectal. El cncer epidural espinal debe sospecharse en pacientes con dolor de espalda y tumor maligno sistmico conocido. Los tumores intramedulares son menos frecuentes y generalmente se extienden a varios niveles. Sus formas de presentacin son ms variadas, generalmente de comienzo gradual y pueden asociarse a siringomielia. La siringomielia idioptica, el dficit de B12, los sndromes paraneoplsicos, la mielitis transversa, la aracnoiditis, las malformaciones AV de la mdula espinal y la carcinomatosis menngea pueden ser difciles de diferenciar de un tumor intrnseco de la mdula espinal basndose slo en la presentacin clnica. Los pacientes con tumores de la mdula espinal de crecimiento lento que van acumulando dficits focales parcheados de la mdula son a menudo diagnosticados errneamente como esclerosis mltiple. En muchos casos es preciso realizar pruebas de RNM, mielografa y anlisis del LCR para hacer un diagnstico correcto. El melanoma, el linfoma, la leucemia y el adenocarcinoma de mama, tubo digestivo y pulmn invaden a menudo las meninges. La extensin del tumor a las leptomeninges causa cefalea y dficits de pares craneales y de las races de los nervios de la mdula espinal, dando lugar a veces a signos medulares. El LCR muestra aumento de las protenas, hipoglucorraquia y pleocitosis. Pueden ser necesarias punciones repetidas para obtener una citologa positiva.

EXPLORACIN GENERAL Y RADIOLGICA

En la evaluacin inicial de los pacientes con sospecha de tumor cerebral se debe realizar una bsqueda de un tumor primario. Esto implica hacer una exploracin cuidadosa en busca de lesiones con pigmentacin melnica, adenopatas, masas mamarias, dolor a la palpacin sea, masas abdominales o rectales y visceromegalias. Debe buscarse sangre oculta en orina y heces. Las radiografas de trax con frecuencia revelan la localizacin del tumor primario o secundario. La RNM es la tcnica ms sensible para la deteccin de tumor cerebral. La TC con contraste detectar masas cerebrales de ms de 0,5 cm de dimetro y constituye la tcnica de eleccin para planificar la radioterapia. La mayora de los tumores captan contraste radiogrfico o paramagntico. Una densidad baja rodeando la masa en la TC y una amplia anomala de la seal T2 en la RNM habitualmente indican edema; una hipodensidad central indica cavitacin. Los pacientes con tumores que desplazan estructuras de la lnea media hacia el otro lado o que comprtmen estructuras mesenceflicas son propensos al deterioro neurolgico agudo. La RNM puede definir tumores de tronco cerebral y tumores intrnsecos de la mdula que slo se visualizan precariamente con la TC. La angiografa puede mostrar una borrosidad vascular anormal con drenaje venoso precoz, caracterstica de cienos tumores. Tambin brinda informacin importante al neurocirujano que contempla una biopsia o reseccin. En el diagnstico de los tumores espinales son esenciales la RNM, la mielografa y la TC tras inyeccin de metrizamida en el espacio subaracnoideo estos estudios pueden detectar depsitos tumorales sobre las races o la mdula en pacientes con metstasis leptomenngeas.

TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DEL SNC TRATAMIENTO INICIAL.

La dexametasona, a dosis de 32 a 48 mg/da, repartida en 4 a 6 dosis reduce el edema cerebral peritumoral. Puede precisarse la restriccin de la ingestin de agua libre para evitar la formacin de edema. En pacientes que se deterioran a causa de hipertensin intracraneal puede ser precisa la infusin de manitol ( 1 g/kg) (vase cap. 26). A veces se utilizan anticomiciales de forma profilctica. La biopsia quirrgica ofrece un diagnstico definitivo, adems de informacin anatomopatolgica importante para el pronstico. An la reseccin parcial de tumores incurables quirrgicamente permite la descompresin del contenido endocraneal y un mejor control de las convulsiones. Los tumores que comprimen la va de salida del LCR pueden causar hidrocefalia grave. Se puede salvar la vida de los enfermos con la implantacin urgente de una derivacin ventriculo-auricular o ventrculo-peritoneal. Derivaciones implantadas en el interior de cavidades tumorales en expansin pueden ayudar a disminuir el efecto de masa.

METSTASIS CEREBRALES.
El melanoma es el tumor con mxima probabilidad de diseminacin al SNC. Los tumores de pulmn y de mama tienen una prevalencia mayor, y son responsables del mayor porcentaje de metstasis del SNC. Antes de realizar una lobectoma pulmonar curativa en enfermos de cncer de pulmn debe realizarse una TC del cerebro. La extirpacin quirrgica de una metstasis cerebral nica puede mejorar la calidad de vida del paciente canceroso, dependiendo de la naturaleza y estadio de la enfermedad sistmica. La radioterapia es frecuentemente paliativa y puede determinar mejoras neurolgicas. Desafortunadamente el melanoma, los tumores del tubo digestivo y los cnceres pulmonares tienden a ser relativamente resistentes a las dosis de radiacin que tolera el SNC. El tratamiento de las metstasis leptomenngeas requiere una combinacin de radioterapia y quimioterapia intratecal.

TUMORES PRIMARIOS DEL SNC.

El ASTROCITOMA MALIGNO O GLIOBLASTOMA supone el 75 % de los tumores gliales adultos. La biopsia con reseccin de las masas accesibles, combinada con la radioterapia, mejora la supervivencia, pero los logros son a cono plazo. Los MENINGIOMAS son tumores benignos frecuentes que nacen de las clulas de la piaaracnoides. Los SCHWANNOMAS crecen habitualmente a partir de los nervios craneales en las proximidades de sus agujeros de salida. La reseccin puede ser curativa en estos tumores benignos, adems de en los ependimomas, oligodendrogliomas, hemangioblastomas y astrocitomas de bajo grado. La radioterapia puede reservarse para casos de deterioro. El LINFOMA PRIMARIO del SNC puede ser multifocal, simulando metstasis o placas de desmielinizacin. El linfoma primario es ms frecuente en pacientes con SIDA, dficit de IgM o IgA, o en inmunodeprimidos por

otras causas. Tras tratamientos cortos con glucocorticoides puede producirse una notable reduccin de la masa del linfoma primario del SNC. Desafortunadamente el curso habitual es la recidiva y acaban por ser resistentes al tratamiento.

TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL.

En la compresin medular es obligada una valoracin radiolgica y tratamiento rpido para evitar la incapacidad neurolgica permanente. Los glucocorticoides, la radioterapia y la descompresin quirrgica pueden evitar la progresin de los dficits. La radioterapia es paliativa en algunos casos. Los tumores medulares intrnsecos de los nios pueden resecarse con xito incluso cuando se extienden a lo largo de mltiples niveles medulares. Para ms detalles, vase Hochberg, F., y Pruitt, A.: Neoplastic Diseases of the Central Nervous System 353, en HPIM12, p. 2010.

160 INFECCIONES BACTERIANAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

MENINGITIS AGUDA BACTERIANA Etiologa
Streptococcus pneumoniae (vase cap. 42): 30 a 50 % de los casos en los adultos, 10 a 20 % en los nios, hasta 5 % en la primera infancia; de riesgo: otitis media aguda, neumona, traumatismo craneal con fstula de LCR, drepanocitosis, enfermedad de Hodgkin, mieloma mltiple, alcoholismo. Neisseria meningitidis (vase cap. 47): ms frecuente en nios y adolescentes (25 a 40 % de los casos de meningitis), tambin el 10 a 35 % de los casos de meningitis en adultos, rara en la primera infancia; epidemias. Haemophilus influenzae, tipo B (vase cap. 48): la infeccin menngea ms frecuente entre los 2 meses y los 3 aos de edad (40 a 60 % de los casos infantiles); es rara en adultos excepto si existen defectos anatmicos (senos pilonidales, fractura de crneo), inmunodeficiencia, diabetes, alcoholismo. Staphylococcus aureus: tras neurociruga o herida ceflica penetrante. Staphylococcus epidermidis: 75 % de las infecciones de los drenajes de LCR. Bacilos Gramnegativos: asociados a absceso cerebral, absceso epidural, maniobras neuroquirrgicas, tromboflebitis craneal. Listeria monocytogenes predispuestos a esta infeccin los ancianos, debilitados, inmunodeprimidos, alcohlicos, diabticos.

Manifestaciones clnicas
Fiebre, cefalea, convulsiones, vmitos, alteracin del nivel de conciencia, rigidez de nuca y espalda; el 25 % comienzo fulminante en 24 h; el 50 % de 1 a 7 das despus de la aparicin de sntomas respiratorios. En nios: comienzo a veces inespecfico, con fiebre y vmitos, ~ de convulsiones. En la primera infancia: fiebre, irritabilidad, letargia y anorexia. En los ms pequeos, muy ancianos o en pacientes muy adormilados puede no haber rigidez de nuca ni signos de Kernig y Brudzinski positivos. . El 50 % de los enfermos con meningitis meningoccica tienen exantema cutneo; tambin puede aparecer en infeccin por H. influenzae, S. pneumoniae, echovirus tipo 9, S. aureus.

Datos analticos
. LEUCOCITOS EN LCR: 1.000 a 100.000 (media 5.000 a 20.000); si > 50.000 sospechar absceso cerebral roto, ~ inicial de polinucleares con t de mononucleares si persiste la infeccin.

. PRESIN: > 180 mm H2O, sistemticamente. .PROTENAS: Promedio, 1,55 g/L (150 a 500 mg/dL). . GLUCOSA: habitualmente < 40 % de la plasmtica. . Tincin de GRAM: + en partes de los no tratados.
. CULTIVOS: + en el 70 a 80 %; en la meningitis parcialmente tratada hacer aglutinacin de ltex para H influenzae tipo B, S. pneumoniae, N. meningitidis de los grupos A, B, C, Y.

. HEMOCULTIVOS: + en el 40 a 60 % de las meningitis por H. influenzae, meningococo y neumococo. Tratamiento

. Neumoccica o meningoccica: penicilina G, 18 a 24 millones U IV diarias, divididas en 4 a 6 dosis x 10 das; cefotaxima, 2 g IV cada cuatro horas, ceftriaxona, 2 g IV diarios, o en alrgicos a penicilina, cloranfenicol, 4 a 6 g IV da.

. H. influenzae: nios: cefotaxima, 200 (mg/kg)/da divididos en 4 a 6 dosis o bien ceftriaxona, 100 mg/kg IV da (mximo 2 g/da); si el germen es sensible a ampicilina, 300 a 400 (mg/ kg)/da IV repartidos en 4 a 6 dosis; la administracin de dexametasona, 0,15 mg/kg IV cada seis horas durante los cuatro primeros das, puede reducir la incidencia de sordera neural en los nios. En adultos: cefotaxima o ceftriaxona a las mismas dosis que en la meningitis neumoccica, o ampicilina, 12 a 18 g/da repartidos en 4 a 6 dosis. Tratamiento alternativo, comenzar con tratamiento a base de ampicilina ms cloranfenicol, 100 a 200 (mg/kg/da) en los nios, o 4 a 6 g/da en adultos, hasta conocer las sensibilidades. . Gramnegativos adquiridos fuera del hospital: cefotaxima 2 g IV cada cuatro horas; en caso de infeccin hospitalaria tras traumatismo craneal o neurociruga, t del riesgo de Pseudomonas aeruginosa o Acinetobacter, aadir tobramicina 5 mg/kg da IV ms 8 a 10 mg intratecales. . S. aureus Nafcilina u oxacilina 2 g IV cada cuatro horas. . Etiologa desconocida: En adultos: ampicilina, 12 a 18 g IV diarios, o penicilina G, 18 a 24 millones U IV diarios, ms cefotaxima o ceftriaxona: En nios: cefotaxima o ceftriaxona igual que para la meningitis por H influenzae; utilizar cloranfenicol en lugar de la penicilina o ampicilina en alrgicos a penicilina. En neonatos; ampicilina, 100 a 200 mg/kg IV diarios + gentamicina, 5 mg/kg IV diarios.

EMPIEMA SUBDURAL Etiologa . PRIMARIO, por extensin a partir de senos paranasales, osteomielitis, absceso cerebral. . SECUNDARIO a drenaje neuroquirrgico de un hematoma subdural.
. Habitualmente POLIMICROBIANO: estreptococos aerobios > estafilococos > estreptococos microaeroflicos o anaerobios > bacilos gramnegativos aerobios > otros anaerobios.

Sntomas.
Sinusitis u otitis crnica con exacerbacin reciente ~ cefalea, fiebre, vmitos, disminucin del nivel de conciencia, crisis convulsivas motoras focales, hemipleja, afasia en el transcurso de varios das; 50 % edema de papila.

Diagnstico . Laboratorio: leucocitos y VSG.

. Puncin lumbar contraindicada (riesgo de hernia) pero si se ha hecho, muestra presin, 50 a 1000 leucocitos, protenas [0,75 a 3 g/L (75 a 300 mg/dL)], glucorraquia normal.

. La TC es el procedimiento de eleccin. Tratamiento . Evacuacin quirrgica precoz.

. Tratamiento antibitico emprico: penicilina, 20 millones de U IV da + metronidazol, 500 mg IV cada seis horas (o cloranfenicol, 4 g/da) durante 3 a 6 semanas. Ajustar los antibiticos segn los resultados de los cultivos y las sensibilidades.

ABSCESO CEREBRAL Etiologa

. La mayora, por infecciones crnicas del odo, los senos paranasales o pulmonares. . Estreptococos > Bacteroides > Enterobactericeas (infecciones del odo) > S. aureus (traumatismo ceflico penetrante o bacteriemia). En el 50 % de los casos hay microorganismos anaerobios, aislados o como infeccin mixta.

Manifestaciones clnicas
. Reactivacin de infeccin crnica del odo, sinusitis o infeccin pulmonar . cefalea, vmitos, t presin de LCR en < de 2 semanas; fiebre en > 50 % de los casos. . Del lbulo frontal: cefalea, somnolencia, inatencin, hemiparesia, convulsiones unilaterales. . Del lbulo temporal: cefalea unilateral, afasia, anomia si es en el hemisferio dominante; cuadrantanopsia homnima superior. . Cerebeloso: cefalea retroauricular o suboccipital, nistagmo, paresias oculares extrnsecas, debilidad del brazo y pierna homolateral.

Diagnstico
. Demostrar infeccin en odos, senos paranasales, pulmones o comunicacin de las cavidades cardacas derechas con las izquierdas, t de presin intracraneal, signos focales cerebrales o cerebelosos. . La puncin lumbar es peligrosa; si se sospecha absceso, realizar TC cerebral , lesin ocupante de espacio con anillo de contraste (hacer gammagrafa cerebral si no se dispone de TC). La RNM puede ser superior a la TC en caso de mltiples lesiones. . Aspiracin estereotxica con aguja guiada por TC para tincin de Gram y cultivo.

Tratamiento
. Si hay cerebritis focal, puede curarse slo con antibiticos: penicilina, 20 a 30 millones de U IV diarias + metronidazol 500 mB IV cada seis horas x 6 a 8 semanas. Puede aadirse empricamente cefotaxima o ceftriaxona a las mismas dosis que en la meningitis; en pacientes adultos alrgicos a penicilina, cloranfenicol, 4 a 6 g/da. . Evacuacin quirrgica si el absceso es grande y est encapsulado. En caso de abscesos mltiples, profundos, si hay meningitis asociada o enfermedad debilitante subyacente slo antibiticos.

. Control de la presin intracraneal con manitol o dexametasona.

Para ms detalles, vase Harter, D. H., y Petersdorf, R. G.: Bacterial Meningitis and Brain Abscess, captulo 354, en HPIM 12, p. 2023.

161

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, INCLUYENDO INFECCIONES POR VIRUS LENTOS

MENINGITIS ASPTICA
Epidemiologa. 90 % < 30 aos de edad; mximo al final del verano; la mayora por virus coxsackie y echo (vase cap. 54). Cuadro clnico: prdromo ~gripal; despus cefalea intensa, malestar, nuseas, vmitos, fotofobia, rara vez estupor; temperatura de 38 a 40C; rigidez de nuca; parotiditis ~ virus de la parotiditis, exantema, considerar virus coxsackie y echo; herpangina (vesculas dolorosas en el tercio posterior de la orofaringe) virus coxsackie. Diagnstico: LCR: 10 a 100 leucocitos, > linfos (tempranamente polis), protenas y glucosa normales (glucorraquia rara vez ~ con virus de la parotiditis y herpes simple), son raros los cultivos positivos de LCR salvo en parotiditis; diagnstico por serologa. Tratamiento: sintomtico; la fiebre se resuelve habitualmente en 3 a 5 das; los leucocitos del LCR pueden seguir altos durante varias semanas.

ENCEFALITIS VRICA
(vase cap. 57).

MIELITIS
Infeccin localizada en el parnquima de la mdula espinal. . Enfermedad espinal paraltica: polio, virus coxsackie y echo (vase cap. 54). . Virus del herpes: Herpes simple genital parlisis del tono esfinteriano, virus varicela-zster, debilidad bilateral de miembros inferiores con alteraciones esfinterianas (vase cap. 55).

PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA

Epidemiologa: 80% < 11 aos de edad 310 veces ms probable en varones; aos despus de la clnica de sarampin. Cuadro clnico. inicialmente bien, despus deterioro mental insidioso incoordinacin, ataxia muerte. Diagnstico: EEG anormal, t anticuerpos antivirus del sarampin en LCR y suero; los pacientes carecen de anticuerpos contra la protena M del virus. Tratamiento: ninguno uniformemente eficaz; controvertido el uso de isoprinosina.

LEUCOENCEFALOPATA MULTIFOCAL PROGRESIVA (LMP)

Epidemiologa: t de riesgo: leucemia, linfoma, carcinomatosis, SIDA. Cuadro clnico: comienzo insidioso, alteraciones mentales orgnicas, hemipleja, hemianopsia, afasia, alteraciones campimtricas; muerte en 16 meses. Diagnstico: LCR normal; TC o RNM muestran destruccin de sustancia blanca, biopsia cerebral partculas de virus JC (polioma).

COMPLICACIONES NEUROLGICAS EN EL SIDA

riesgo de herpes, CMV, LMP (virus JC). El virus de la inmunodeficiencia humana puede causar encefalopata aguda o meningitis asptica en casos de seroconversin reciente. Demencia del SIDA: comienzo insidioso con dificultad para concentrarse, disminucin de la memoria, disminucin de la capacidad para realizar tareas complejas (debe diferenciarse de la depresin), marcha inestable, debilidad; la RNM muestra atrofia cerebral Y t parcheado de la seal en la sustancia blanca, descartar meningitis criptoccica, absceso cerebral por toxoplasma, LMP. La zidovudina puede mejorar a algunos pacientes.

ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JACOB
ETIOLOGA: mximo a los 50 a 75 aos de edad; incubacin de hasta 20 aos; transmisin por trasplantes de crnea, electrodos de EEG, hormona de crecimiento obtenida de hipfisis de cadveres no se ha identificado el agente causal. CUADRO clnico. Deterioro mental progresivo, alteraciones de la marcha, de la visin y del equilibrio sacudidas mioclnicas, ceguera cortical, confusin; la mayora mueren en los seis primeros meses. DIAGNSTICO: EEG caracterstico; la atrofia rpidamente progresiva en la TC sugiere el diagnstico; no existen pruebas serolgicas. Para ms detalles, vase Harter, D. H., y Petersdorf, R. G.: Viral Diseases of the Central Nervous System; Aseptic Meningitis and Encephalitis, captulo 355, en HPIM12, p. 2031.

162 ESCLEROSIS MLTIPLE (EM)

ANATOMA PATOLGICA.
Se caracteriza anatomopatolgicamente por regiones focales de desmielinizacin (placas) de diversos tamaos y edades, dispersas por toda la sustancia blanca del SNC, con predileccin por la sustancia blanca periventricular y subpial del cerebro, los nervios pticos, el tronco cerebral, el cerebelo y la mdula espinal.

MANIFESTACIONES CLNICAS.
Hacia el tercer y cuarto decenio de la vida comienzan ataques recidivantes de disfuncin neurolgica focal que aparecen a intervalos irregulares e impredecibles, que en los casos tpicos duran semanas, con grados variables de recuperacin tras el ataque. Menos frecuentemente ocurre deterioro neurolgico progresivo. Los sntomas pueden exacerbarse por el cansancio, el estrs, el ejercicio y el calor. Las manifestaciones de la EM son proteiformes, pero frecuentemente aparecen debilidad, sntomas sensitivos en una extremidad, trastornos visuales, alteraciones de la marcha y coordinacin, as como urgencia urinaria o polaquiuria, todo ello en diversas combinaciones. La afectacin motora puede hacer que un miembro parezca pesado, rgido, dbil o torpe. Molestias sensitivas frecuentes son los hormigueos, pinchazos, o acorchamiento localizados. La neuritis ptica puede dar lugar a visin borrosa o brumosa, especialmente en la visin central, con frecuencia con dolor retroorbitario que aumenta con los movimientos oculares. La afectacin del tronco cerebral puede dar lugar a diplopa, nistagmo, vrtigo, algias faciales (incluyendo neuralgia), acorchamiento, debilidad facial o hemiespasmo. La afectacin cerebelosa puede traducirse en problemas de coordinacin, ataxia, temblor o disartria.

EXPLORACIN FSICA.
Bsquense anomalas en los campos visuales, prdida de agudeza visual, alteraciones en la percepcin de los colores, palidez de la papila o papilitis, alteraciones de los reflejos pupilares, nistagmo, oftalmopleja internuclear (enlentecimiento o prdida de la aduccin de un ojo con nistagmo a la mirada lateral en el otro), hipoestesia o debilidad facial, disartria, incoordinacin, ataxia, debilidad y espasticidad, hiperreflexia, abolicin de reflejos cutneos abdominales clonus de tobillo, signo de Babinski y alteraciones sensitivas.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
La RNM es el mtodo ms sensible de deteccin de lesiones desmielinizantes (vase fig. 3483, p. 1958 del original, en HPIM12). La administracin de DPTA de gadolinio puede facilitar la deteccin de las lesiones. La TC, especialmente con dosis altas de contraste y con obtencin de cortes tardos, tambin puede mostrar las placas. Los estudios de potenciales evocados visuales-auditivos y somato-sensitivos tienen valor para identificar lesiones silentes clnicamente. Entre las alteraciones del LCR figuran las bandas oligoclonales, la elevacin de la IgG o de la protena bsica de mielina, una pleocitosis linfocitaria leve y una discreta elevacin de las protenas totales. El anlisis de las subpoblaciones de linfocitos T en el suero o en el LCR puede mostrar descenso de las clulas de fenotipo supresor durante los ataques o inmediatamente antes. Los estudios urodinmicos frecuentemente son de utilidad en el estudio y tratamiento de la sintomatologa vesical. La TC, RNM y la mielografa pueden ayudar a descartar otros procesos que pueden simular EM.

TRATAMIENTO.
No se dispone en la actualidad de ningn tratamiento definitivo. Los glucocorticoides (ACTH, prednisona) tienen valor para disminuir la gravedad de los ataques agudos, pero no parecen aumentar el grado de recuperacin que termina por alcanzarse, ni modificar el grado de incapacidad posterior. Algunos piensan que el tratamiento inmunosupresor (ciclofosfamida) disminuye la frecuencia de los ataques y estabiliza la enfermedad progresiva, pero no existe acuerdo en la actualidad sobre la forma ptima de utilizar este tratamiento. Se investigan otros procedimientos teraputicos como el uso de anticuerpos contra determinadas subpoblaciones linfocitarias, el recambio de plasma, la ciclosporina A, los interferones a y ~, la 4 aminopiridina y el oxgeno hiperbrico. Medidas de soporte que pueden ser de utilidad son los anticolinrgicos, relajantes de msculo liso, sondaje por el propio enfermo en pacientes con sintomatologa

vesical; el diacepam, baclofeno y dantroleno para la espasticidad y los espasmos flexores; y la fenitona y la carbamacepina para las disestesias. El clonacepam beneficia a algunos enfermos con temblor intencional. Para ms detalles, vase Antel, J. P., y Arnason, B. G. W.: Demyelinating Diseases, captulo 356, en HPIM12, pgina 2038.

163 ENFERMEDAD DE PARKINSON

ETIOLOGA.
Degeneracin de neuronas dopaminrgicas de la sustancia negra. Pueden producirse sndromes parkinsonianos tras la utilizacin de tranquilizantes mayores y otros medicamentos que interrumpen las funciones dopaminrgicas (p. ej., fenotiacinas, reserpina, alfametildopa), intoxicacin por CO, intoxicaciones por manganeso y otros metales pesados as como por la utilizacin de drogas sintticas ilegales (p. ej., el MPTP, vase HPIM12, p. 1954). Hay casos raros tras encefalitis vricas o asociados a lesiones focales de la sustancia negra y del estriado. Tambin ocurre parkinsonismo en otras enfermedades neurolgicas degenerativas (p. ej., la degeneracin estriatongrica, la atrofia olivopontocerebelosa y la parlisis supranuclear progresiva).

MANIFESTACIONES CLNICAS.
Comienzo entre los 40 y los 70 aos con progresin crnica posterior. Entre los sntomas de presentacin figuran el temblor, la rigidez y lentitud de movimientos, prdida de destreza, deterioro de la escritura a mano, dificultad para levantarse de una silla o darse la vuelta en la cama y alteraciones de la marcha y de la postura. Adems, puede haber sudoracin excesiva y sialorrea, hipotensin ortosttica, demencia sutil (en hasta un tercio de los enfermos) y depresin.

EXPLORACIN FSICA.
El temblor de reposo (47 Hz) se aprecia inicialmente en las manos y dedos (movimiento de hacer pldoras) pero posteriormente puede afectar a las piernas la cara y la lengua. Puede haber adems un temblor de accin ms rpido. La lentitud y pobreza de movimientos (bradicinesia) pueden detectarse explorando movimientos rpidos (p. ej., golpee mi mano!) y movimientos alternantes rpidos, la superposicin del temblor a los movimientos pasivos crea una sensacin de rueda dentada que se aprecia ms fcilmente en la mueca. La rigidez produce resistencia al desplazamiento pasivo de los miembros. Las alteraciones posturales determinan la flexin de la cabeza y del tronco, la flexin de rodillas y codos, y deformidades posicionales de las manos. Los pacientes muestran parpadeo infrecuente con una cara fija e inexpresiva (facies de mscara) y una disminucin de los movimientos espontneos y asociados (p. ej., ausencia de braceo al caminar). Las alteraciones en la marcha se caracterizan por pasos cortos, arrastrando los pies con dificultad para el inicio y los giros, festinacin y cadas frecuentes. Otros signos son la micrografa, hipofona, movimientos oculares sacdicos hipomtricos, babeo, sialorrea y seborrea. En casos avanzados es frecuente cierto grado de deterioro intelectual. No se produce parlisis, ni alteraciones en los reflejos, ni dficits sensitivos objetivos.

COMPLICACIONES.
En casos avanzados se presenta neumona por aspiracin, lceras de decbito y otros problemas secundarios a la inanicin y la debilidad generalizada

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
El diagnstico se basa en la anamnesis y en los hallazgos cl picamente la TC, RNM, EEG y el LCR son normales. Los tests neuropsicolgicos pueden ayudar a determinar la afectacin intelectual. En algunos pacientes puede ser til el registro de la frecuencia, ritmo y amplitud del temblor

TRATAMIENTO.
El parkinsonismo inducido por medicamentos se trata reduciendo la dosis del frmaco o administrando un anticolinrgico. Los anticolinrgicos [p. ej., el trihexifenidilo (Artane), 15 mg tres veces al da, o la benzotropina, 0,5 a 2 mg tres veces al da] se utilizan en el tratamiento de casos leves de enfermedad de Parkinson idioptica y para suprimir el temblor de reposo (vase tabla 1631). Los bloqueadores beta (p. ej., el propanolol, 40 a 80 mg tres veces al da, o el metoprolol) son tiles para el temblor de accin. Tambin puede tener valor la primidona. En la mayora de los casos la clave del tratamiento es la carbidopa/levodopa (Sinemet). Los agonistas del receptor de la dopamina (p. ej., la bromocriptina) y la amantadina son

adyuvantes tiles. Estudios recientes sugieren que el HCI de selegilina (Plurimen) con Ldeprenil (5 mg dos veces al da) puede retardar el desarrollo de sntomas en algunos parkinsonianos. En casos de temblor incapacitante puede ser de utilidad la ciruga estereotxica para inducir lesiones en el ncleo ventrolateral del tlamo. Estudios recientes sobre la eficacia de los trasplantes de mdula suprarrenal al estriado no han confirmado el entusiasmo generado por las primeras comunicaciones de respuestas favorables. Esta tcnica debe considerarse an como un abordaje experimental de eficacia no demostrada.

TABLA 1631. Dosis de frmacos utilizados en la enfermedad de Parkinson.

Nombre Frmaco Trihexifenidilo. comercial Dosis Efectos colaterales

Artane. 1 a 5 mg tres ve Sequedad bucal, vi ces al da. sion borrosa, confu sln. Benztropina. Cogentin. 0.5 a 2 mg tres Sequedad bucal, veces al da. confusin. Prociclidina. Kemadrin. 2.5 a 5 mg tres Sequedad bucal, vi veces al da. sin borrosa, moles tias digestivas. Carbidopa/levodo Sinemet. 10/100 a 25/ Hipotensin ortost pa. 250; aumentar tica, molestias diges lentamente has tivas, alucinaciones, ta 3 4 dosis corea. diarias. Amantadina. Amantadi 100 mg dos ve Depresin, hipoten na. ces al da. sin ortosttica, psi cosis. retencin uri nana. Bromocnptina. Parlodel. 10 a 100 mg da Hipotensin ortost nos repartidos tica, nuseas y v en vanas dosis. mitos, alucinacio nes, psicosis. Ldeprenil. Plunmen. 5 mg dos veces Nuseas, inestabili al da. dad, confusin, alu cinaciones. Para ms detalles, vase Beal MF, Richardson EP Jr, Manin JB: Alzheimers Disease, Parkinsonism, and other Degenerative Diseases of the Nervous System, captulo 359, p. 2060, en HPIM 12.

164 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA) Y

OTRAS DEMENCIAS

ETIOLOGA.
Aproximadamente el 70 % de las demencias progresivas de los adultos se deben a EA. Otras causas, en orden decreciente de frecuencia, son: demencia multiinfarto (DMI), trastornos metablicos/nutricionales/endocrinos (incluido el sndrome de Wernicke-Korsakoff), tumores cerebrales, infeccin crnica del SNC, y la hidrocefalia normotensiva (HNT). Causas menos frecuentes son la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vase cap. 161) y la enfermedad de Pick. La encefalopata del SIDA se est configurando como una causa importante de demencia en los grupos de riesgo.

MANIFESTACIONES CLNICAS.
La demencia se define como un declive desde un nivel previo de funcin cognoscitiva. Aunque los efectos sobre la memoria son habitualmente llamativos (en especial sobre la memoria reciente), todos los aspectos de la funcin cortical pueden resultar afectados, dando lugar a desorientacin, escaso juicio, baja concentracin, afasia, apraxia y alexia. Habitualmente el nivel de conciencia es normal y la presencia de alucinaciones y de confusin agitada debe inducir a barajar una etiologa txica/metablica o por drogas, o bien infecciosa. EA. Se presenta inicialmente como prdida de memoria, pero pronto afecta a otras funciones cognoscitivas, con datos de afasia, apraxia o alteracin en el juicio. La personalidad del paciente se conserva, y un examen superficial puede infravalorar el grado de demencia. Normalmente son los miembros de la familia quienes notan los primeros sntomas; el enfermo con frecuencia no es consciente del alcance de su prdida de memoria. La enfermedad se caracteriza neuropatolgicamente por ovillos neurofibrilares y placas seniles que son ms llamativos en el hipocampo y corteza asociativa. Se ha relacionado la enfermedad de Alzheimer familiar (EAF) (10 %), en algunas familias en que comienza precozmente, con el cromosoma 21q. El sndrome de Down se asocia a alteraciones neuropatolgicas idnticas a las de la EA. La placa senil (neurtica) contiene un ncleo de amiloide extracelular formado a partir de una protena amiloide precursora (PAP) codificada por un gen distal al locus de la EAF en el 2 Iq. La PAP es una glicoprotena que abarca todo el espesor de la membrana, que puede ser procesada de forma anmala en la EA, dando lugar a su depsito anormal.

TABLA 1641. Examen abreviado del estado mental (Minimental status examination).
TEST Enfermo: --------Explorador: ---------

Fecha: Puntuacin
mxima 5 ( 5 (

---------

Puntuacin Orientacin ) A qu da estamos? (ao) (estacin) (mes) (da). ) Dnde estamos? (pas) (provincia) (ciudad) (hospital) (planta). ) Memoria inmediata Mencione al enfermo 3 objetos: 1 por segn do. Despus pida al enfermo que repita los tres. D 1 punto por cada respuesta correcta. Despus reptaselos hasta que se los aprenda. Cuente los intentos, y regstrelos: Intentos : -------------

Atencin y clculo Sustracciones de 7 en 7. Detngase a las 5 res puestas. Alternativa: Deletrear al revs la pala bra mundo. Memoria reciente Pregntele los 3 objetos que repiti antes. D un punto por cada respuesta correcta. Lenguaje Nombre un lpiz y un reloj de pulsera (2 pun tos). Repita lo siguiente: No, ses, y, o peros punto cada uno). Cumpla una orden en 3 fases: Coja un papel con la mano derecha, dblelo por la mitad y colquelo en el suelo (3 puntos). Lea lo siguiente y hgalo: Cierre los ojos (1 punto). Escriba una frase (I punto). Copie un dibujo (I punto). Puntuacin total: ------------------Valore el nivel de conciencia a lo largo de un continuo. --------------------------Alerta Somnoliento Estuporoso En coma

INSTRUCCIONES DE REALIZACIN Orientacin

Pregunte la fecha. Despus pregunte especficamente por las partes omitidas, p. ej.: Puede decirme tambin en qu estacin estamos? Un punto por cada dato correcto. Pregunte tambin Puede decirme el nombre de este hospital? (ciudad, provincia, etc.). Un punto por cada respuesta correcta.

Memoria inmediata
Pida al paciente permiso para examinar su memoria. Despus diga los nombres de tres objetos que no guarden relacin entre s, clara y lentamente aproximadamente a uno por segundo. Despus de que ha nombrado los tres, pdale que los repita. Esta primera repeticin determina su puntuacin (0 a 3), pero contine repitindolos hasta que pueda repetir los tres hasta un mximo de seis intentos. Si no termina por aprender los tres, no es posible examinar la memoria reciente de forma significativa.

Atencin y clculo
Pida al paciente que empiece a contar desde 100 restando de 7 en 7. Detngalo tras cinco sustracciones (93, 86, 79, 72, 65). Punte el numero total de respuestas correctas. Si el paciente no puede o no quiere realizar esta tarea, pdale que deletree hacia atrs la palabra mundo. La puntuacin viene dada por el nmero de letras en orden correcto: por ejemplo: odnum = 5, odnmu = 3.

Memoria reciente
Pida al paciente que repita las tres palabras que le pidi antes que recordara. Punte de 0 a 3.

Lenguaje
Nombrar objetos: Muestre al paciente un reloj de pulsera y pregntele qu es. Haga lo mismo con un lpiz. Punte 0 a 2. Repeticin: Pida al paciente que repita la frase despus de usted. Permita slo un intento. Puntuacin 0 a 1. Orden en tres fases: D al pacientes trozo de papel blanco y repita la orden. Punte 1 por cada parte ejecutada correctamente. Lectura: Sobre una hoja de papel escriba en maysculas la frase Cierre los ojos en letras del tamao suficiente para ser ledas por el enfermo. Pdale que la lea y que ejecute lo ordenado. D 1 punto solo si el enfermo cierra realmente los ojos. Escritura: D al paciente una hoja de papel blanco y pdale que escriba una frase. No dicte la frase, debe ser escrita espontneamente. Debe contener un sujeto y un verbo y ser sensata. No es necesaria una gramtica o puntuacin correcta. Copiado: En una pieza de papel blanco, dibuje dos pentgonos que interseccionen entre s, cada uno de unos 2.5 cm de lado, y pdale que los copie exactamente. Para puntuar 1 punto debe haber 10 ngulos y 2 intersecciones. No se valora el temblor ni la rotacin. Estime el nivel de conciencia del enfermo a lo largo de un continuo, desde alerta en el lado izquierdo hasta en coma en el derecho. Fuente. Reproducido con autorizacin de Folstein y cols. J. Psychiatr. Res 12: 189. 1975. DMI. Los pacientes con hipertensin diabetes mellitus, e hipercolesterolemia son susceptibles de sufrir infartos mltiples del SNC de diversos tamaos. Constituyen indicios del diagnstico una historia de accidentes vasculares cerebrales, la presencia de signos neurolgicos asimtricos y la parlisis pseudobulbar. La TC y la RNM revelan lesiones mltiples. Txica/metablica/nutricional. Deben buscarse en los pacientes signos sistmicos de dficits vitamnicos (tiamina, B12), alteraciones endocrinas (hipotiroidismo, hipercalcemia) y una historia de utilizacin de drogas (yatrognicas o ilegales). Los pacientes con encefalopata de Wernicke (dficit de B1) se presentan con prdida de memoria y confusin, movimientos oculares anormales (parlisis del sexto par, nistagmo) y ataxia. El dficit persistente de memoria se denomina sndrome de Korsakoff. Los pacientes con esta entidad muestran una incapacidad de aprender o memorizar nueva informacin, fabulan, pero pueden tener casi totalmente preservadas otras funciones corticales superiores (lenguaje, clculo), etctera. Tumores cerebrales (vase cap. 159) y hematoma subdural. La TC o la RNM clarificarn el diagnstico. Infecciones del SNC. Puede buscarse la criptococosis, neurosfilis y otras infecciones crnicas por medio del examen del LCR. El SIDA puede presentarse inicialmente como una meningitis asptica seguida de demencia progresiva. El LCR es anormal (pleocitosis leucocitaria), y puede cultivarse el VIH a partir del LCR o del tejido cerebral. HNT. Debe sospecharse en pacientes ancianos con la asociacin de trastorno de la marcha, demencia e incontinencia urinaria. El diagnstico puede ser difcil en pacientes ancianos con atrofia cortical e hidrocefalia ex vacuo. Se requieren estudios diagnsticos hospitalarios para realizar el diagnstico.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON.
Enfermedad autosmica dominante (gen situado en el cromosoma 4p16) que se presente en pacientes de 20 a 50 aos de edad, en forma de depresin, movimientos coreiformes y demencia subcortical: abulia, falta de atencin baja concentracin, pero una prdida de memoria menos llamativa. Se observan anomalas en la TC y en RNM, con atrofia del ncleo caudado. En la actualidad se dispone de un test gentico presintomtico mediante los polimorfismos de la longitud de los fragmentos de restriccin (RFLPs = restriccin fragment length polymorphisms).

Encefalitis lmbica. (Vase cap. 176). Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. (Vase cap. 161). EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
En los pacientes diagnosticados de demencia debe hacerse: (1) hemograma completo con VSG; (2) calcio srico, electrlitos, niveles de B12 y folato, y pruebas de funcin heptica, renal y tiroidea; (3) TC o RNM; (4)examen del LCR con recuento celular protenas y citologa, y (5) serologa para excluir sfilis en todos los casos, serologa VIH cuando est indicada.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
La pseudodemencia de la depresin puede ser difcil de distinguir de la demencia verdadera. Los pacientes de ms de 60 aos con frecuencia se quejan de prdida sutil de la memoria habitualmente debida a la prdida de memoria benigna de la senectud. En ambos casos, la valoracin clnica de la memoria no suele reflejar dficits graves. Un test til es la Minimental scale (vase tabla 1641). Los pacientes con enfermedad de Parkinson (vase cap. 163) pueden demenciarse.

TRATAMIENTO.
Las exploraciones complementarias harn aflorar los casos tratables. La HNT puede mejorar en dos tercios de los casos con la implantacin de una derivacin de LCR. Entre las causas no tratables se incluyen la EA, la enfermedad de Huntington y la de Creutzfeldt-Jakob. Para ms detalles, vase Cassem, E. H.: Behavioral and Emotional Disturbances, captulo 29, p. 180; Brown, M. M., Hachinski, V. C.: Alzheimers Disease, Parkinsonism, and Other Degenerative Diseases of the Nervous System, captulo 30, p. 183, y Beal, M. F., Richardson, E. P. y Jr, Martin, J. B.: Acute Confusional States, Amnesia and Dementia 359 p. 2060, en HPIM12.

165 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

ETIOLOGA.
Un trastorno causado por la degeneracin de las motoneuronas a todos los niveles del SNC, incluyendo el asta anterior de la mdula espinal, los ncleos motores del tronco cerebral y la corteza motora. Rara vez pueden verse sndromes indistinguibles clnicamente de la ELA clsica en las intoxicaciones por mercurio o plomo y en el hiperparatiroidismo, tirotoxicosis, paraproteinemias, y en el dficit de hexosaminidasa A. Los tumores en las proximidades del agujero occipital, tumores espinales altos, la espondilosis cervical, las polirradiculopatas crnicas, la polimiositis, las atrofias musculares espinales y las amiotrofias diabticas, sifilticas y postpoliomielticas pueden producir signos y sntomas similares a los que se observan en la ELA, y deben ser cuidadosamente considerados en el diagnstico diferencial (vase tabla 165-1). TABLA 1651. Etiologa e investigacin de los trastornos secundarios de las neuronas motoras. Categoras diagnsticas Exploraciones complementarias I. Lesiones estructurales: A. Tumores parasagitales o del agujero occipital. B. Espondilosis cervical. C. Malformacin de Chian o cavidad siringomilica. D. Malformacin arteriove nosa de la mdula espi nal. II. Infecciones A. Bacterianas: ttanos, sfilis. B. Vricas: poliomielitis, her pes zster. RNM/TC de cabeza y columna in cluyendo el agujero occipital. RNM/TC o mielografa.

Examen del LCR, VDRL. Ttulos de anticuerpos.

III. Infecciones: A. Toxinas: plomo, aluminio, Orina de 24 horas para determina otros metales. cin de plomo, mercurio, arseni co, talio, aluminio; plomo y alu minio sricos. B. Drogas: estricnina, feni tona, dapsona. C. Descarga elctrica. D. Rayos X. IV Mecanismos inmunolgicos: A. Discrasias de clulas plas Hemograma completo, VSG. mticas. B. Polirradiculoneuropata Inmunoelectroforesis, ANA, crio autoinmune. globulinas ( + ), biopsia de mdu la sea. V Paraneoplsicos: A. Paracarcinomatosa. B. Paralinfomatosa, enfer medad de Hodgkin. VI. Metablicos: A. Hipoglucemia. Glucemia en ayunas. B. Hiperparatiroidismo. Bioqumica srica sistemtica in cluyendo el calcio, magnesio, fos fato. C. Hipertiroidismo. Pruebas de funcin tiroidea.

D. Dficit de vitamina B12 y Determinaciones de B12, folato y vitamina E. E. Malabsorcin. Grasa en heces (de 72 horas: de muestra), caroteno, tiempo de protrombina. VII. Trastornos bioqumicos here ditarios A. Dficit de hexosaminidasa Rastreo de enzimas lisosomiales. B. Dficit de -glucosidasa (de Pompe). C Hiperlipidemia, Electroforesis de lpidos. D. Hiperglicinuria. Aminocidos en orina y suero. E. Metilcrotonilglicinuria. Aminocidos en LCR. De Beal, M. F,; Richardson E. P. Jr, y Martin J. B.: HPIM12 pg. 2073,

HISTORIA CLNICA.
El comienzo sobreviene habitualmente en individuos de mediana edad, y la mayora de los casos mueren en 3 a 5 aos. Sntomas comunes de comienzo son

Las piernas se afectan menos que los brazos y es frecuente que el paciente presente

la debilidad, amiotrofia, rigidez y calambres, y las sacudidas en los msculos de las manos y brazos. rigidez de piernas, calambres y debilidad. la disartria y la disfagia.

Entre los sntomas de afectacin del tronco destacan

EXPLORACIN FSICA.
La enfermedad de la motoneurona inferior tiene como resultado la debilidad y la amiotrofia, que con frecuencia afecta a los msculos intrnsecos de la mano para generalizarse posteriormente. En los msculos afectados hay fasciculaciones, y en la lengua pueden verse fibrilaciones. Constituyen indicios de la afectacin de la primera neurona motora la presencia de

La afectacin del tronco determina

hiperreflexia, espasticidad y signo de Babinski en miembros atrficos. atrofia lingual, dificultad para la articulacin, la fonacin la deglucin y parlisis pseudobulbar (p. ej., risa y llanto involuntarios).

Otros rasgos que caracterizan a la ELA son

la preservacin del intelecto, la ausencia de alteraciones sensitivas y de disfuncin vesical o

intestinal.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
El EMG suministra datos objetivos de denervacin muscular, as como de la afectacin de msculos inervados por diferentes nervios perifricos y races. La mielografa, TC y RNM pueden ser tiles para excluir lesiones por compresin. El LCR es normal. Los enzimas musculares (p. ej. la CK) pueden estar elevados. En un porcentaje variable de enfermos se ha comunicado la presencia de anticuerpos contra los ganglisidos GM, y GD,b en el suero. Las pruebas funcionales respiratorias pueden ayudar al manejo de los problemas ventilatorios. Entre las pruebas que pueden realizarse para excluir otras enfermedades figuran

los tests de deteccin de metales pesados en sangre y orina, pruebas de funcin tiroidea, inmunoelectroforesis de suero, pruebas de deteccin de enzimas lisosomiales, niveles de B12, serologa lutica, hemograma completo, VSG y bioqumica srica.

COMPLICACIONES.
La debilidad de los msculos respiratorios conduce a insuficiencia respiratoria; la disfagia puede dar lugar a neumona por aspiracin y comprometer la nutricin.

TRATAMIENTO.
No se dispone de tratamiento eficaz. La infusin intravenosa o intratecal de hormona liberadora de tirotropina (TRH) puede producir una mejora transitoria de la funcin motora en algunos pacientes, pero no parece tener beneficios a largo plazo. En el tratamiento de soporte se incluyen medidas de cuidado domiciliario de la respiracin,

Para la mejora del cuidado es esencial prestar atencin a los aparatos de rehabilitacin (muletas, frulas, bastones, andadores y sillas de ruedas mecanizadas).

la logoterapia, sistemas no verbales, electrnicos o mecnicos de comunicacin para enfermos anrtricos y el tratamiento diettico para asegurar un adecuado aporte energtico.

Para ms detalles, vase Beal, M. F., Richardson, E. P. y Jr Martin, J. B.: Alzheimers Disease, Parkinsonism, and Other Degenerative Diseases of the Nervous System, captulo 359, en HPIM12, p. 2060.

166 ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL

SNTOMAS Y SIGNOS.
Los signos clnicos principales de enfermedad de la mdula espinal son prdida de sensibilidad por debajo de un meridiano horizontal del tronco (nivel sensitivo), acompaada de debilidad y espasticidad de miembros.

Sntomas sensitivos.
Frecuentemente parestesias; pueden empezar en un pie o en los dos, y ascender. El nivel sensitivo al pinchazo o a la vibracin frecuentemente guarda estrecha correlacin con el nivel de la lesin transversal.

Afectacin motora.
La interrupcin de los haces corticoespinales causa tetrapleja o parapleja con aumento del tono muscular, reflejos osteotendinosos exaltados y signos de Babinski.

Signos segmentarios.
Indican aproximadamente el nivel de la lesin; por ejemplo, bandas de hiperalgesia/hiperpata, flaccidez aislada, atrofia, o prdida de un reflejo tendinoso aislado.

Disfuncin autonmica.
Primariamente retencin urinaria, debe suscitar la sospecha de enfermedad de la mdula espinal cuando se asocia a espasticidad y/o a nivel sensitivo.

Dolor.
El dolor en lnea media de la espalda tiene valor de localizacin, el dolor interescapular puede ser el primer signo de compresin de la parte media de la medula dorsal; el dolor radicular puede indicar el lugar de una lesin espinal ms lateral; el dolor de la mdula baja (cono medular) puede ser referido a la parte inferior de la espalda.

Lesiones a nivel de la vrtebra Ll y por debajo.

Afectan a la cola de caballo y producen una paraparesia flccida, arreflxica y asimtrica con disfuncin vesical y del esfnter anal, con dficit sensitivo en silla de montar hasta el nivel de Ll; el dolor es frecuente y se proyecta sobre el perin o los muslos.

Lesiones en el agujero occipital.

Clsicamente, debilidad de un hombro y brazo que va seguida de afectacin del miembro inferior homolateral, despus al contralateral y finalmente en brazo contralateral, la presencia de sndrome de Horner sugiere que estamos ante una lesin cervical.

Lesiones extramedulares.
Se asocian a dolor radicular, sndrome de Brown-Squard, signos segmentarios asimtricos de neurona motora inferior, signos piramidales tempranos, dficit sensitivo sacro y alteraciones tempranas llamativas del LCR.

Lesiones intramedulares.
Se asocian a dolor urente mal localizado, prdida de sensibilidad algsica con preservacin de la sensibilidad posicional, perineal y sacra, signos piramidales menos llamativos, y LCR normal o levemente alterado.

ETIOLOGA. Compresin de la mdula espinal

1. Tumores de la mdula espinal: Primarios o metastsicos, extra o intradurales; la mayora son metstasis epidurales de la vrtebra contigua. Tumores que constituyen la causa frecuente: prstata, mama, pulmn, linfoma y discrasias de clulas plasmticas. El sntoma inicial ms frecuente es el dolor, que empeora con el decbito, con dolor a la palpacin local, y que precede en muchas semanas a los otros sntomas. 2. Absceso epidural. Inicialmente, fiebre inexplicada con dolor espinal sordo y dolor a la palpacin, seguidos de dolor radicular; una vez que aparecen signos neurolgicos, la compresin medular se instaura rpidamente. 3. Hemorragia epidural y hematomielia: Se presenta como mielopata transversa que evoluciona en minutos u horas con dolor intenso. Causas: pequeos traumatismos puncin lumbar, anticoagulacin, trastorno hematolgico, malformacin arteriovenosa, hemorragia intratumoral. La mayora son idiopticas. 4. Hernia de disco aguda: Las hernias de disco torcicas y cervicales son menos frecuentes que las lumbares. Vase cap. 5. 5. Traumatismo agudo con fractura/luxacin espinal. Puede no producir mielopata hasta que el estrs mecnico desplaza an ms la columna desestabilizada. Mielopatas neoplsicas no compresivas. Metstasis intramedulares, mielopata paracarcinomatosa, complicaciones de la radioterapia.

Mielopatas inflamatorias
1. Mielitis aguda, mielopata transversa, mielopata necrotizante. En unos das se instauran sntomas sensitivos y motores, con frecuencia con afectacin vesical. Pueden ser el primer signo de esclerosis mltiple. 2. Mielopata infecciosa: El agente viral ms frecuente es el herpes zster, precedido por sntomas radiculares; tambin se ve en las infecciones por HTLVI y VIH, y en la poliomielitis.

Mielopatas vasculares. Infarto de la mdula espinal, malformacin vascular. Mielopatias crnicas.

Espondilosis, mielopatas degenerativas y hereditarias, degeneracin combinada subaguda (dficit de B12), siringomielia, tabes dorsal.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Radiografas simples o TC de la columna para valorar la presencia de fracturas y el alineamiento de la columna, o para detectar posibles metstasis vertebrales. La RNM of rece una valoracin rpida con ms resolucin, en especial para las lesiones intramedulares, y es preferible a la mielografa convencional. Anlisis del LCR ante sospecha de procesos infecciosos, esclerosis mltiple, carcinoma. Los potenciales evocados somatosensitivos pueden ser anormales.

TRATAMIENTO.
Compresin tumoral. En las metstasis epidurales, glucocorticoides a altas dosis (para reducir el edema) y radioterapia local en las metstasis, con o sin quimioterapia; la ciruga se utiliza cuando se sabe que el tumor no es sensible a la radiacin o ya se ha administrado la dosis mxima de radioterapia. Est indicada la ciruga para la extirpacin de neurofibromas, meningiomas u otros tumores extramedulares.

Absceso epidural. Habitualmente requiere ciruga de urgencia para drenaje del absceso y cultivo del microorganismo, seguida de tratamiento antibitico IV. Hemorragia epidural o hematomielia.
En el caso en que est indicada, evacuacin urgente del cogulo. Deben identificarse y tratarse las discrasias hemorrgicas. Puede diagnosticarse una malformacin AV por medio de la RNM, mielografa, o arteriografa de arterias espinales segmentarias. Hernia de disco aguda o fractura/luxacin espinal.

Requieren intervencin quirrgica.

COMPLICACIONES.
Lesiones de la va urinaria por retencin urinaria con distensin vesical y lesin del msculo detrusor; hipertensin e hipotensin paroxsticas por variaciones de la volemia; leo y gastritis; en lesiones de la mdula cervical alta, insuficiencia respiratoria de causa mecnica; hipertensin grave y bradicardia en respuesta a estmulos o a la distensin vesical o intestinal; infecciones urinarias, lceras de decbito embolias pulmonares. Para ms detalles, vase Ropper, A. H., y Martin, J. B.: Diseases of the Spinal Cord, captulo 361, en HPIM 12, p. 2081.

167 NEUROPATAS PERIFRICAS INCLUYENDO

EL SNDROME DE GUILLAIN - BARR

Los trastornos de los nervios perifricos pueden ser primariamente axonales (que afectan a las funciones metablicas de la neurona en la parte distal) o desmielinizantes (con prdida de la vaina de mielina). Una amplia gama de procesos pueden producir estas lesiones.

CARACTERSTICAS CLNICAS
(pacientes que se presentan slo con neuropata perifrica). Neuropata sensitivomotora simtrica, distal. Son tpicas las neuropatas metablicas o txicas adquiridas. Los sntomas iniciales tienden a ser sensitivos: hormigueos, pinchazos, sensacin de quemazn o de tirantez, como por ejemplo disestesias en la parte distal de las extremidades, primero en los pies, despus en las manos, con distribucin en calcetn y guante. El comienzo es habitualmente simtrico. Si es leve puede no haber signos sensitivos o motores. Al empeorar avanza centrpetamente hacia la atrofia muscular, prdida de todas las modalidades sensitivas, arreflexia, y debilidad motora, mayor en los grupos extensores que en los grupos flexores correspondientes. En casos extremos, puede comprometerse la respiracin o aparecer disfuncin esfinteriana. La evolucin temporal, distribucin y gravedad varan ampliamente segn la etiologa.

Mononeuropatia. Se limita a un nico nervio perifrico. Suscita la posibilidad de un atrapamiento mecnico que puede requerir la liberacin quirrgica. Mononeuropatia mltiple.
Afectacin simultnea o secuencial de troncos nerviosos aislados, no continuos. Sugiere la posibilidad de axonopata multifocal (como en la vasculitis), o una forma multifocal adquirida de neuropata desmielinizante. Polineuropata. Un proceso diseminado que habitualmente es simtrico, distal, de diferente intensidad segn la localizacin, con frecuente distribucin en calcetn y guante. Se presenta con variabilidad considerable en cuanto a ritmo, gravedad, predominio de hallazgos sensitivos o motores y presencia de sntomas positivos. Cuando es desmielinizante: si es aguda, sugiere el diagnstico de sndrome de Guillain-Barr; si es crnica, sugiere polirradiculopata desmielinizante inflamatoria crnica, disproteinemia o carcinoma. Cuando es axonal y aguda, sugiere la presencia de neuropata porfrica o intoxicacin masivas; subaguda, indica exposicin a txicos, asociacin a enfermedad sistmica (mieloma, carcinoma diabetes etc.) o alcoholismo; si es crnica (aos de evolucin) indica un posible trastorno gentico/familiar. En la diabetes mellitus se ve con frecuencia un patrn mixto, desmielinizante y axonal

ESTUDIOS DE LABORATORIO. TABLA 1671. Patrones de actividad elctrica muscular.

En reposo Msculo Contraccin ligera Actividad breve normal. Contraccin mxima Potenciales di y tras la insercin. Actividad conti trifsicos, ampli nua de tud 2 a 5 mV, dura cin 2 a 10 ms. rencial to). Msculo Trazado interfe sicos de amplitud rencial con fallos de acti

mltiples unidades motoras (trazado interfe comple Actividad prolon denervado reducido cin; fibrilaciones. (5 a 15 mV) (uni

Potenciales polif gada a la inser aumentada vidad.

dades motoras gi gantes). Msculo Actividad prolon mioptico. gada tras la inser cin; fibrilaciones. (0.2 a 0.5 mV).

Potenciales polifa sicos de baja am plitud tud.

Trazado interfe rencial comple to de baja ampli

TABLA 1672. Estudios de la velocidad de conduccin..

Velocidad de conduccin Nervio motor normal. diendo del nervio. Axonopatas con degenera cin walleriana de determi Latencia distal 42 a 74 m/s, depen do del nervio. Enlentecimiento li gero (35 a 40 m/s). 2 a 6 m/s, dependien Prolongada.

nadas fibras (diabtica, alco hlica, urmica, carcinomatosa, neuropatas nutricionales, etc.).
Axonopatas con desmielini Enlentecimiento Prolongada. zacin segmentaria de todas marcado las fibras (sndrome de Gui (10 a 15 m/s).

Ilain-Barr. difteria, leuco distrofia metacromtica, de Krabbe, Charcot-Marie Tooth, etc.).

Neuropatas por compresin Enlentecimiento fo Prolongada local (de atrapamiento) cal de la conduccin (>4.5 m/s para el (p. ej.: el nervio mediano en en el lugar de la nervio mediano). el sndrome del tnel carpia compresin. nol. Comenzar por hemograma completo, VSG, sistemtico de orina, Rx de trax, glucemia niveles de B12 y folato, y electroforesis de protenas sricas. En una evaluacin posterior son de utilidad el EMG y los estudios de velocidad de conduccin nerviosa (vase figura 1671 y las tablas 1671 y 2). La biopsia de nervio puede tener valor, por ejemplo en la mononeuropata mltiple de causa no aclarada. Se valora la biopsia ante la posibilidad de vasculitis, amiloidosis, lepra, sarcoidosis, si los nervios perifricos muestran engrosamiento palpable o en el diagnstico de ciertos trastornos genticos.

SNDROME DE GUILLAIN-BARR (SGB).

El SGB es una neuropata aguda, con frecuencia ascendente, de predominio motor, que puede aparecer tras infeccin, traumatismo o ciruga Ha sido descrito tras infeccin por virus EB, hepatitis infecciosa , CMV, Mycoplasma e infeccin por VIH. Existe desmielinizacin e infiltracin monocitaria proximal (radicular) de la fibra nerviosa: probablemente se trata de una sensibilizacin autoinmune contra la mielina del nervio perifrico.

Manifestaciones clnicas.
Con frecuencia hay mialgias y molestias sensitivas (parestesias). La debilidad progresa rpidamente en das, alcanzando en la mayora de los enfermos el mximo dficit a los 7 10 das. Son tpicas la

debilidad simtrica, la abolicin de reflejos osteotendinosos y una sensibilidad razonablemente conservada. Una variante (sndrome de Miller-Fisher) se caracteriza por oftalmopleja, parlisis facial bilateral, y gran ataxia.

Diagnstico.
Habitualmente, la proteinorraquia est elevada pero el lquido slo contiene escasas clulas ( < 10). Las velocidades de conduccin nerviosa estn disminuidas y las respuestas F enlentecidas (vase el captulo 155).

Tratamiento y pronostico.
El 90 % de los enfermos se recuperan completamente, y no se ha demostrado que ningn tratamiento mejore el pronstico (excepto la plasmafresis, que segn algunos estudios disminuye la gravedad clnica si se practica precozmente, es decir, dentro de la primera semana). En el 10 % de los enfermos se produce debilidad grave persistente. Los glucocorticoides no son beneficiosos.

ENFERMEDADES SISTMICAS ASOCIADAS A POLINEUROPATA.

Diabetes mellitus, uremia, porfiria (tres tipos), hipoglucemia, dficits vitamnicos (B12, folato, tiamina, piridoxina, cido pantotnico), hepatopata crnica, cirrosis biliar primaria, amiloidosis primaria sistmica, hipotiroidismo, enfermedad pulmonar obstructiva crnica, acromegalia, malabsorcin (esprue, enfermedad celaca), carcinoma (neuropatas sensitivas, sensitivomotoras, axonales o desmielinizantes), linfoma, policitemia vera, mieloma mltiple, gammapata monoclonal benigna, macroglobulinemia, crioglobulinemia.

DROGAS O TOXINAS ASOCIADAS A POLINEUROPATA.

Amiodarona, aurotioglucosa, cisplatino, dapsona, disulfiram, hidralacina, isoniacida, metronidazol, misonidazol, perhexilina, fenitona, talidomida, vincristina, acrilamida (agente floculante formador de lechada), arsnico (herbicida, insecticida), bayas txicas de espino cerval, disulfuro de carbono (industrial), difteria, dimetilaminopropionitrilo (industrial), hexacarbonos de gammadicetonas (disolventes), plomo inorgnico, organofosforados, talio (raticida), piridoxina (vitamina).

NEUROPATAS DETERMINADAS GENTICAMENTE.

Atrofias musculares peroneas [Neuropata sensitivomotora hereditaria (NSMH-I, NSMH-II)], enfermedad de Djerine-Sottas (NSMH-III), amiloidosis neuropticas hereditarias, neuropatas sensitivas hereditarias (NSH-I, NSH-II), neuropata porfrica, susceptibilidad hereditaria a la parlisis por compresin, enfermedad de Fabry, adrenomieloneuropata, enfermedad de Refsum, ataxiatelangiectasia, abetalipoproteinemia, neuropata axonal gigante, leucodistrofia metacromtica, leucodistrofia de clulas globoides, ataxia de Friedreich.

CAUSAS DE MONONEUROPATA.
El diagnstico diferencial tiene en cuenta la localizacin de la lesin, determinada por la exploracin fsica y el EMG (a qu distancia de las races aparecen por primera vez las anomalas electrofisiolgicas). Entre las posibilidades figuran el atrapamiento del nervio (tnel carpiano, meralgia parestsica, etc.), traumatismo directo o dislocacin, compresin tumoral (tumor de Pancoast en el caso del plexo~ braquial, tumores plvicos o retroperitoneales en las lesiones de plexo lumbosacro), infiltracin tumoral directa de las vainas nerviosas, compresin por hematoma retroperitoneal, plexitis, diabetes mellitus, tumores de nervios perifricos, herpes zster, parlisis de Bell, sarcoidosis, neuritis leprosa.
Para ms detalles, vase Asbury, A. K.: Diseases of the Peripheral Nervous System, captulo 363, en HPIM12, p. 2096.

168 TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO

AUTONMICO

El sistema nervioso autnomo (SNA) inerva el msculo liso vascular y visceral, las glndulas endocrinas y exocrinas, y determinadas clulas parenquimatosas. El SNA regula la tensin arterial, el flujo sanguneo y la perfusin tisular, el volumen y composicin del lquido extracelular, procesos metablicos glndulas sudorparas, y el msculo liso visceral. Las funciones centrales en el hipotlamo regulan la toma de alimentos (hambre y saciedad). la temperatura corporal, la sed y los ritmos circadianos.

ANATOMA.
El sistema nervioso autnomo se divide anatmica y funcionalmente en dos componentes, el sistema nervioso simptico y el parasimptico. Las neuronas preganglionares del sistema nervioso simptico se localizan en el asta intermediolateral, desde el octavo segmento cervical a los primeros segmentos lumbares de la mdula espinal. Las neuronas del sistema nervioso parasimptico se localizan en el tronco cerebral y en la mdula sacra, y abandonan el sistema nervioso central por los pares craneales tercero, sptimo, noveno y dcimo y por los nervios sacros segundo, tercero y cuarto. Las respuestas a la activacin de los sistemas simptico y parasimptico son con frecuencia antagnicas; por ejemplo, sus efectos opuestos sobre la frecuencia cardaca y sobre la motilidad intestinal. Este antagonismo es el reflejo de interacciones estrechamente coordinadas en el interior del SNC.

NEUROTRANSMISORES.
La acetilcolina (AC) es el neurotransmisor de las neuronas preganglionares de ambas divisiones del SNA y el transmisor de las neuronas posganglionares parasimpticas y de las neuronas simpticas que inervan las glndulas sudorparas. La noradrenalina (NA) es el neurotransmisor de las neuronas posganglionares simpticas. La mdula suprarrenal libera adrenalina (A) a la circulacin bajo la influencia de una regulacin colinrgica por el sistema nervioso simptico.

SNTESIS Y METABOLISMO DE LAS CATECOLAMINAS.

Las catecolaminas se sintetizan a partir de la tirosina ( 1 ) es hidroxilada a levodopa; (2) decarboxilada a dopamina; (3) hidroxilada a NA (vase fig. 671, HPIM12, pg. 381 en el original). La hidroxilacin de la tirosina es el paso que limita la velocidad de la biosntesis. La A es formada por la Nmetilacin de NA en la mdula suprarrenal. Los principales metabolitos de las catecolaminas son el cido 4hidroxi-3-metoximandlico (de la NA y A) y el cido homovanlico (AHV) (de la dopamina). Las catecolaminas se almacenan en vesculas secretoras en la mdula suprarrenal y en las terminaciones nerviosas simpticas, y se liberan con la despolarizacin celular. El neurotransmisor liberado por las terminaciones nerviosas se inactiva en parte por recaptacin por la terminal nerviosa. Los inhibidores de la recaptacin (antidepresivos tricclicos) facilitan la funcin de catecolaminas aumentando los niveles de neurotransmisores en la sinapsis.

SNTESIS Y METABOLISMO DE LA AC.

Las neuronas parasimpticas y las neuronas preganglionares simpticas elaboran AC a partir de colina y acetato. Se almacena en pequeas vesculas sinpticas y es liberada con la despolarizacin. La mayor parte de la AC es metabolizada en la hendidura sinptica y los mecanismos de recaptacin tienen poca importancia.

RECEPTORES.
Las catecolaminas ejercen sus efectos sobre dos tipos de receptores, alfa y beta. Existen subtipos alfa, y alfa. diferentes. El receptor alfa, media la vasoconstriccin (la fenilefrina y la metoxamina son agonistas selectivos; el prazosn es un antagonista selectivo). El receptor alfa2 media la inhibicin presinptica de la liberacin de NA por los nervios adrenrgicos, inhibe la liberacin de AC por los nervios colinrgicos, inhibe la liplisis en los adipocitos, inhibe la secrecin de insulina, y estimula la agregacin plaquetaria. Son agonistas especficos de los receptores alfa2 la clonidina y la alfametilnoradrenalina; la yohimbina es un antagonista especfico. Los receptores se subdividen en dos tipos. El receptor 1 responde tanto a NA como a A y media la estimulacin cardaca y la liplisis. El receptor 2 responde ms a A que a NA y media la vasodilatacin y la broncodilatacion. Entre los agonistas selectivos figuran el metoprolol y el atenolol. Se ha determinado la secuencia de vanos subtipos de receptores c~, y cl, y todos ellos muestran una estructura tpica de 7 elementos que abarca el espesor de la membrana (vase fig. 673, HPIM12, pg. 383). La AC acta sobre los receptores nicotnicos (neuromusculares y ganglionares) y muscarnicos, cada uno de los cuales tiene vanos subtipos moleculares. En la tabla 1681 se consignan resumidos los usos farmacolgicos de los agonistas y antagonistas de las catecolaminas. Si se desea una lista ms completa, vase HPIM12, pgs. 388-389 en el original. TABLA 1681. Algunos frmacos del sistema nervioso autnomo frecuentemente utilizados a~b~c Dosis y va Frmaco Indicacin de administracin

AGONISTAS ADRENRGICOS
Adrenalina. Anafilaxia. (0.1-0.5 mL de so lucin de clorhi drato al 1/1000); 25-50 g IV (lenta mente) cada 5-15 min, titular la dosis segun necesi dad. Shock. min IV; titulando la dosis segn ne cesidad. Shock cardiognico. titulando la dosis segn necesidad. Asma. veces al da; 0.25 0.5 mg SC; inhala cin cada 4-5 ho ras. Asma. 4 veces al da; inhalacin cada 4-6 horas. 100-500 g SC o IM

Noradrenalina. Hipotensin. Isoproterenol. Bradiamtmias. Bloqueo AV. Asma. Terbutali na.

2-4 g de NA base/

0.5-5.0 g/min IV;

2 .5-5 .0 mg orales 3

Albuterol.

2.0-4.0 mg orales 3

AGONISTAS DOPAMINRGICOS
Shock. (dosis dopaminr gica). 5-10( g/kg)/min IV (dosis dopaminr gica y beta). 10-20 (g/kg)/min IV (dosis beta). 20-50 ( g/kg)/min IV (dosis alfa). Bromocriptina. Amenorrea-galacto rrea. veces al da. Acromegalia. 5-15 mg orales 3 4 veces al da. Enfermedad de Par 15-75 mg/da. kinson. Dopamina. 2-5 ( g/kg)/min IV

2.5 mg orales 3 4

INHIBIDORES DEL FLUJO SIMPTICO CENTRAL

Clonidina. Hipertensin. dos veces al da. 0.1-0.6 mg orales

BLOQUEADORES DE NEURONAS ADRENRGICAS

Guanetidina. Hipertensin. da. 10-100 mg orales/

BETABLOQUEADORES
Propanolol. Hipertensin. veces al da (o ms altas). Angina. 10-40 mg orales 3 4 veces al da. Infarto de miocardio. veces al da. Arrtmias. 10-30 mg orales 3 4 veces al da: 13 mg IV. Miocardiopata hiper 20-40 mg orales 3 trfica. 4 veces al da. Feocromocitoma. 10-20 mg orales 3 4 veces al da; 0.52.0 mg IV. Temblor esencial. 20-80 mg orales 3 veces al da. Migraa. 20-80 mg orales 2 3 veces al da. Hipertiroidismo. 10-60 mg orales 3 4 veces al da. Metoprolol. Hipertensin. veces al da. 40-160 mg orales 2

60-80 mg orales 3

50-200 mg orales 2

Infarto de miocardio. ces al da. Nadolol. Hipertensin. 80-240 mg orales al da. Timolol. Hipertensin. veces al da. Infarto de miocardio. al da. Atenolol. Hipertensin. vez al da Angina.

100 mg orales 2 ve 80-320 mg orales al

10-30 mg orales 2 10 mg orales 2 veces 50-100 mg orales I

BLOQUEADORES ALFA
Fenoxibenzamina. Feocromocitoma. veces al da; titular dosis segn necesi dad. Feocromocitoma. de prueba de 0 5 mg) Hipertensin. veces al da. 2-7 mg orales 4 ve ces al da. 10-60 mg orales 2

Fentolamina. Prazosin. ICC.

5 mg IV (tras dosis 1-5 mg orales 2 3

BLOQUEADORES GANGLIONARES
Trimetafan. seccin artica). Crisis hipertensiva (di 1-3 mg/min IV.

AGONISTA COLlNRGICO
Betanecol. (no obstructiva). Retencin urinaria 4 veces al da; 5 mg SC. 10-100 mg orales 3

ANTICOLINESTERSICOS
Fisostigmina. central. Bromuro de piridostigmi na. Bloqueo colinrgico Miastenia gravis. ces al da. 1-2 mg IV (lento). 60-120 mg 2 3 ve

BLOQUEADORES COLINRGICOS
Atropina Bradicardia e hipoten 0.4-1 mg IV cada sin. 1-2 horas. a Consultar el prospecto completo. b No se resean las dosis peditricas. c Slo se facilitan las dosis y vas comnmente utilizadas. d La dopamina, a dosis altas, es tambin un agonista adrenrgico. e La eficacia clnica de la mayora de los bloqueadores beta parece similar para las principales indicaciones. Cuando se suspenden. reducir gradualmente la dosis. f Se dispone de muchos derivados sintticos de la atropina para

( 1 ) disminuir la motilidad y secrecin gastrointestinal y (2) aumentar la capacidad de la vejiga urinaria. La utilidad est limitada por los efectos colaterales anticolinrgicos. Algunos pueden utilizarse como adyuvantes en el tratamiento de la enfermedad ulcerosa pptica.

TRASTORNOS DEL SNA.

Trastornos hipotalmicos. Como consecuencia de enfermedades que afectan al hipotlamo (congnitas y hereditarias, tumores, traumatismos, hemorragia subaracnoideas), se producen alteraciones de la termorregulacin, de la alimentacin (anorexia nerviosa, obesidad), del ritmo circadiano, y de la funcin sexual. Entre los procesos infantiles se incluyen el sndrome de Prader-Willi (obesidad, hipogonadismo, hipotona muscular y leve retraso mental), el sndrome de Kleine-Levin (hipersomia del adolescente, hipersexualidad y bulimia) y el craneofaringioma. En los adultos, los traumatismos, aneurismas con hemorragia subaracnoidea (aneurisma de la comunicacin anterior) y los gliomas hipotalmicos pueden causar trastornos centrales del SNA.

HIPOTENSIN ORTOSTTICA.
Los trastornos primarios que pueden producir hipotensin ortosttica actuando a nivel central o perifrico. El sndrome de Shy-Drager se debe a degeneracin del SNC (enfermedad de mltiples sistemas) que incluye prdida neuronal en ganglios basales, tronco cerebral y asta intermediolateral de la mdula espinal. La hipotensin ortosttica a veces ocurre con frecuencia cardaca fija y signos de disfuncin del SNC (temblor, parkinsonismo y ataxia cerebelosa). En una fase avanzada es frecuente la incontinencia. El tratamiento se hace mediante moderada expansin de volumen y fludrocortisona, 0.05 a 0.1 mg/da. La degeneracin perifrica de las neuronas del SNA tambin pueden dar lugar a hipotensin ortosttica. Esto puede aparecer de forma aguda como manifestacin del sndrome de Guillain-Barr y en la degeneracin de las neuronas del sistema autnomo (de causa desconocida), y como manifestacin crnica de la neuropata de fibras pequeas (diabetes mellitus, neuropata amiloidea). Los tumores de la mdula suprarrenal dan lugar a hipertensin paroxstica y taquicardia.

OTRAS ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO.

Son frecuentes las alteraciones de la funcin vesical. Puede deberse a lesiones de la mdula espinal por encima del nivel de inervacin sacra; en esta situacin la vejiga puede vaciarse de forma refleja, pero se pierde el control voluntario de la miccin. Las lesiones que destruyen la mdula espinal por debajo de T12 (mielomeningocele, mielopata necrotizante) dan lugar a una vejiga atnica insensible a los reflejos que no puede vaciarse. Las lesiones de la inervacin motora (neuronas sacras, races nerviosas, nervios perifricos) pueden causar un trastorno de neurona motora inferior en el cual existe dificultad para la miccin pero sensibilidad normal. La denervacin sensitiva de la vejiga da lugar a una prdida de la sensacin de plenitud vesical con vejiga atnica (diabetes mellitus, tabes dorsal). Para ms detalles, vase Beal, M. F., Richardson, E. P. Jr, y Martin J. B.: Degenerative Diseases of the Nervous Sstem captulo 359. HPIM 12, p. 2060.

169 MIASTENIA GRAVE (MG)

Trastorno neuromuscular que da lugar a debilidad y fatigabilidad de los msculos esquelticos, debido a una disminucin de origen autoinmune de los receptores de acetilcolina (RAC) en las uniones neuromusculares (UNM).

FISIOPATOLOGA.
Los anticuerpos especficos anti RAC disminuyen los RAC a nivel de la unin neuromuscular. La activacin repetida de las UNM produce una disminucin fisiolgica de la liberacin de AC y, debido a que el nmero de RAC es escaso, se activan menos fibras musculares, dando lugar a la fatiga miastnica. En el 80 % de los miastnicos (y en el 50 % de los que slo tienen sintomatologa ocular), se detectan anticuerpos antiRAC. El timo es anormal en el 75 % (65 % hiperplasia, 10 % timoma). En el 10 % aparecen otras enfermedades autoinmunes asociadas.

CARACTERSTICAS CLNICAS.
Puede presentarse a cualquier edad. Los sntomas varan a lo largo del da y son provocados por el ejercicio. La distribucin es caracterstica: msculos craneales (prpados, musculatura ocular extrnseca, debilidad facial, voz nasal o ininteligible, disfagia) y, en el 85 %, se afectan los msculos de los miembros (con frecuencia los proximales, de forma asimtrica). Los reflejos tendinosos estn preservados en los msculos debilitados.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Prueba de la anticolinesterasa (edrofonio) buscando la mejora de la fuerza muscular; estudio electrofisiolgico (respuesta decreciente a la estimulacin repetida, aumento de la variabilidad de la latencia de la descarga ~<jitter~> en los registros de fibra nica); anticuerpos antiRAC; TAC o RNM buscando timoma; pruebas de funcin tiroidea (elevadas en el 38 % de los miastnicos; el hipertiroidismo puede exacerbar los sntomas); factor reumatoide y anticuerpos antinucleares (enfermedad autoinmune asociada).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
( 1 ) Sndrome de Lambert-Eaton: en el que un autoanticuerpo contra el canal del calcio en las terminales de las motoneuronas da lugar a una disminucin de la liberacin de AC aumento de la fuerza con el ejercicio, asociacin a carcinoma (microctico de pulmn); (2) Botulismo: la toxina de Clostridium botulinum interfiere con la facilitacin de la liberacin de AC por el calcio; como en el sndrome de Lambert-Eaton, la estimulacin repetida incrementa la respuesta; (3) miastenia inducida por drogas: la mayora desenmascaran una MG previa: penicilamina (MG verdadera), polimixina, tetraciclina, antibiticos aminoglucsidos, procainamida, propanolol, fenotiacinas, litio, insecticidas anticolinestersicos; (4) neurastenia; (5) hipertiroidismo, y (6) lesin ocupante de espacio intracraneal con afectacin de la musculatura ocular extrnseca.

TRATAMIENTO.
Anticolinestersicos (piridostigmina); timectoma a todos los pacientes cuya edad est comprendida entre la pubertad y los 55 a n (prednisona a das alternos, azatioprina, ciclosporina), plasmafresis.

COMPLICACIONES.
La ms grave es el compromiso respiratorio cuando se debilitan la musculatura torcica y el diafragma (crisis miastnica); neumona por aspiracin cuando se afecta la musculatura bulbar crisis colinrgica por anticolinestersicos; exacerbacin aguda por enfermedad intercurrente que requiere tratamiento con drogas que afectan a la unin neuromuscular (vase ms arriba). Para ms detalles, vase Drachman, D. B. Myasthenia Gravis captulo 366, en HPIM12, p. 2118.

170 MIOPATAS Y DISTROFIAS MUSCULARES

ETIOLOGA.
Un grupo heterogneo de trastornos que tienen en comn el ser degeneraciones hereditarias progresivas de los msculos pero que varan ampliamente en sus caractersticas clnicas y anatomopatolgicas y en su modo de transmisin. Los avances recientes en gentica molecular han permitido la identificacin del gen y de su producto (la distrofina) implicado en la distrofia muscular de Duchenne y de Becker, y que se sita en el brazo corto del cromosoma X (Xp21). El gen mutante responsable de la distrofia miotnica ha sido localizado en el brazo largo del cromosoma 19.

CARACTERSTICAS CLNICAS DE CADA ENFERMEDAD. Distrofia de Duchenne.

Un trastorno recesivo ligado a X que afecta casi exclusivamente a los varones. Comienza hacia los 5 aos una debilidad que progresa de forma ininterrumpida en las cinturas pelviana y escapular causa dificultad para trepar, correr, saltar, etc. Hacia la edad de 8 a 10 aos, la mayora de los nios precisan muletas, hacia los 12, la mayora no pueden caminar. Es rara la supervivencia ms all de los 25 aos. Entre los problemas asociados se cuentan las contracturas tendinosas y musculares (cuerdas en los tobillos), cifoescoliosis progresiva, alteracin de la funcin pulmonar, miocardiopata y afectacin del intelecto. La debilidad muscular se asocia a agrandamiento y firmeza a la palpacin de algunos msculos (p. ej., las pantorrillas), causados inicialmente por hipertrofia y posteriormente por la sustitucin del msculo por grasa y tejido conectivo. Entre los datos de laboratorio se incluyen elevaciones masivas de enzimas musculares (CK, aldolasa), un patrn mioptico en el EMG y, en la biopsia, aparicin de grupos de fibras musculares necrticas con regeneracin, fagocitosis y reemplazamiento del msculo por grasa. Las alteraciones electrocardiogrficas (aumento neto de RS en V,, Q profunda en derivaciones precordiales) reflejan la presencia de miocardiopata. Deteccin de portadores. La CK esta elevada en el 50 % de las hembras portadoras. Debido a que el gen y su producto (la distrofina) han sido identificados actualmente, se dispone ahora de sondas de DNA complementario para detectar portadoras y para el diagnstico prenatal. Tambin se dispone de sondas genticas para los polimorfismos de longitud de los fragmentos de restriccin (RFLP = restriccin fragment length polimorphisms) que afectan al gen de la distrofina, y que pueden ser utilizadas en estudios diagnsticos. Entre las complicaciones figuran la insuficiencia respiratoria y las infecciones, la broncoaspiracin y la dilatacin aguda de estmago. La miocardiopata puede complicarse con insuficiencia cardaca congestiva y arritmias. La distensin pasiva de los msculos, tenotomas, uso de frulas, fisioterapia y dispositivos de ayuda mecnica, as como el evitar la inmovilizacin prolongada, pueden obtener beneficios sintomticos. Tratamiento. No se dispone de tratamiento especfico, aunque algunos clnicos utilizan glucocorticoides

Distrofia de Becker (pseudohipertrfica benigna).

Una distrofia menos grave y ms rara que la de Duchenne, con un curso ms lento y una edad de comienzo ms tarda (5 a 15) pero similar en cuanto a clnica y pruebas complementarias. Este trastorno se debe tambin a defectos en el gen de la distrofina.

Distrofia miotnica.
Un trastorno autosmico dominante en cuya forma tpica la debilidad se hace evidente en el segundo o tercer decenio e inicialmente afecta a los msculos de la cara, el cuello y distales de las extremidades. Esto da lugar a una facies tpica (cara tallada a hachazos o de pjaro), caracterizada por ptosis, amiotrofia temporal, cada del prpado inferior y de la mandbula. La miotona se manifiesta como una incapacidad peculiar de relajar rpidamente los msculos tras un ejercicio vigoroso (p. ej., tras apretar la mano con fuerza), as como por la contraccin sostenida de los msculos tras la percusin (por ejemplo de la lengua o de la eminencia tenar).

Problemas asociados: pueden presentarse calvicie frontal cataratas subcapsulares, atrofia gonadal, problemas respiratorios y cardacos, anomalas endocrinas, afectacin del intelecto, e hipersomnia. Los estudios complementarios muestran una CK normal o discretamente aumentada, una miotona caracterstica y rasgos miopticos en el EMG, y un patrn tpico de lesin de las fibras musculares en la biopsia. Las complicaciones cardacas incluyendo el bloqueo cardaco, pueden suponer un riesgo vital. Debe vigilarse estrechamente la funcin respiratoria, debido a que la hipoxia crnica puede dar lugar a cor pulmonale. Diagnstico precoz. La deteccin precoz de la enfermedad y el diagnstico antenatal puede ser posible en determinadas familias utilizando tcnicas de enlazamiento (linkage) gentico que emplean los RFLP como marcadores genticos. Tratamiento. La fenitona, procainamida y quinina pueden aliviar la miotona, pero deben ser utilizadas con cuidado en pacientes con cardiopata porque pueden empeorar la conduccin cardaca.

Distrofia facioescapulohumeral.
Tpicamente un trastorno leve, lentamente progresivo que comienza en el tercer o cuarto decenio de la vida. La debilidad afecta a la cara, cintura escapular y msculos proximales del brazo, y puede dar lugar a atrofia del bceps, trceps, escpula alada y hombros cados. La debilidad facial da lugar a imposibilidad para silbar y a prdida de la expresividad facial. Los pies cados y la debilidad de piernas pueden causar cadas y dificultad progresiva en la deambulacin. ~ En las exploraciones complementarias se aprecia una CK normal o discretamente elevada y rasgos mixtos miopticos-neuropticos en el EMG y la biopsia muscular. En determinados pacientes pueden ser tiles las ortesis y otros procedimientos de estabilizacin.

DISTROFIAS MENOS FRECUENTES. Distrofia escapuloperoneal.

Sus caractersticas clnicas son en general similares a las de la distrofia facio-escapulo-humeral, aunque no existe debilidad facial y puede haber miocardiopata. La mayor parte de los casos comienzan en personas de mediana edad y se heredan de forma autosmica dominante, pero puede ocurrir una forma recesiva ligada a X de comienzo temprano con llamativas contracturas articulares y miocardiopata (tipo de Emery-Dreifuss).

Distrofia oculofarngea (oftalmopleja externa progresiva).

Comienza en el quinto o sexto decenio con ptosis, limitacin de la motilidad ocular extrnseca y debilidad facial y cricofarngea. La debilidad del msculo cricofarngeo da lugar a acalasia, disfagia y broncoaspiracin. La naturaleza crnica del trastorno ocular rara vez da lugar a diplopa. La mayora de los pacientes son hispanos o de origen franco-canadiense.

Distrofia muscular de las cinturas.

Probablemente se trata de una constelacin de enfermedades en las cuales el sntoma principal es la debilidad de msculos proximales que afecta a brazos y piernas. La edad de comienzo, el ritmo de progresin, la gravedad de las manifestaciones y las complicaciones asociadas (p. ej., cardacas, respiratorias) dependen del subtipo especfico de la enfermedad. Entre las exploraciones complementarias destaca la elevacin de la CK y las caractersticas miopticas del EMG y la biopsia muscular. ~

Distrofia distal.
Un raro grupo de trastornos con diversas variantes, con edades de comienzo y patrones hereditarios diferentes. Tpicamente existe debilidad de manos y pies con progresin lenta hacia grupos musculares ms proximales. La CK est elevada y el EMG y la biopsia muscular tienen caractersticas miopticas. ~

MIOPATAS METABLICAS.
Estos trastornos se deben a anomalas de la utilizacin por los msculos de la glucosa y los cidos grasos como fuentes de energa. Los pacientes se presentan, bien con un sndrome agudo de mialgia, milisis y mioglobinuria, o bien con debilidad muscular progresiva. El diagnstico definitivo requiere el estudio bioqumico y enzimtico de la biopsia muscular. Sin embargo, los enzimas musculares, el EMG y la biopsia muscular muestran anomalas en los casos tpicos y pueden sugerir trastornos especficos. Las formas de la primera infancia y de la niez de las glucogenosis con frecuencia tienen trastornos asociados de la funcin cardaca, heptica y endocrina que enmascaran la patologa muscular. Las formas de la niez y de los adultos pueden imitar a la distrofia muscular o a la polimiositis. En algunos tipos la presentacin es en forma de calambres musculares episdicos y fatiga desencadenados por el ejercicio. El test de lactato del antebrazo isqumico es til, debido a que en estos enfermos no se produce la elevacin fisiolgica del lactato srico tras el ejercicio. Los trastornos del metabolismo de los cidos grasos se presentan con cuadros clnicos similares a los descritos ms arriba. En algunos pacientes son frecuentes los calambres, milisis y mioglobinuria desencadenados por el ejercicio; en otros, el cuadro remeda a la polimiositis o a la distrofia muscular. Algunos pacientes se benefician de dietas especiales (enriquecidas con triglicridos de cadena media), suplementos orales de carnitina, o glucocorticoides.

TRASTORNOS DIVERSOS.
Pueden aparecer miopatas asociadas a trastornos endocrinos, especialmente aquellos con hipo o hiperfuncin tiroidea, paratiroidea y suprarrenal. Los frmacos (especialmente los glucocorticoides) y ciertas toxinas (p. ej., el alcohol) se asocian con frecuencia a miopatas (vase tabla 1701). En la mayora la debilidad es simtrica y se afectan msculos proximales de la cintura. El diagnstico depende con frecuencia de la resolucin de los signos y sntomas con la correccin del trastorno subyacente o la eliminacin del agente causal, debido a que los enzimas musculares, el EMG e incluso la biopsia muscular pueden no ser llamativos en el paciente concreto. Para ms detalles, vase Mendell, J. R., y Griggs, R. C.: Muscular Dystrophy, captulo 365, en HPIM12, p. 2112.

171 POLIMIOSITIS
DEFINICIN.
La polimiositis es una situacin inflamatoria del msculo esqueltico en la cual el tejido muscular resulta afectado por un infiltrado inflamatorio predominantemente linfocitario. Cuando la polimiositis se asocia a un exantema cutneo caracterstico, puede utilizarse el trmino dermatomiositis. Aproximadamente un tercio de los casos se asocian a enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, LES o esclerodermia; el 10 % se asocian a tumores malignos.

ETIOLOGA.
En la mayor parte de los casos se desconoce la etiologa. Probablemente existen diversas causas. Puede aparecer miositis despus de ciertas infecciones virales y parasitarias, y la enfermedad puede representar una respuesta inmune a antgenos virales; por otra parte, pueden estar implicados mecanismos autoinmunes.

CLASIFICACIN.
Esta clasificacin utilizada con frecuencia es la siguiente:

Grupo I: Polimiositis primaria idioptica. Grupo II: Dermatomiositis primaria idioptica. Grupo III: Dermatomiositis (o polimiositis) asociada a neoplasia. Grupo IV: Dermatomiositis (o polimiositis) de la infancia asociada a vasculitis. Grupo V: Polimiositis (o dermatomiositis) asociada a enfermedad colagenovascular. MANIFESTACIONES CLNICAS Grupo I: Polimiositis primaria idioptica
. Aproximadamente un tercio de todos los casos de polimiositis; el comienzo y el curso son insidiosamente progresivos; relacin hembras/varones de 2:1. . Primero se aprecia debilidad muscular proximal, dificultad para subir escalones, cepillarse el cabello, levantarse de la posicin en cuclillas; rara vez se afecta la musculatura ocular. . Algunos pacientes tienen mialgias o dolor a la palpacin muscular. . En el 25 % de los casos hay disfagia; anomalas cardacas en el 30 %, afectacin respiratoria en el 5 %.

Grupo II: Dermatomiositis primaria idioptica .

Aproximadamente el 25 % del total de casos. . Las alteraciones cutneas pueden preceder o seguir a la afectacin muscular. Los tipos de erupciones son: (1)eritema localizado o difuso, (2) exantema maculopapuloso, (3) dermatitis eccematoide descamativa, (4) dermatitis exfoliativa, o (5) el clsico exantema de heliotropo, de color violceo, en prpados, nariz, mejillas, frente, tronco, extremidades, lechos ungueales y nudillos. Aproximadamente el 40 % del total de pacientes con miositis tienen dermatomiositis.

Grupo III: Polimiositis o dermatomiositis con tumores malignos

Aproximadamente el 8 % de todas las miositis; las alteraciones cutneas y musculares son indistinguibles de las de los otros grupos.

El tumor maligno puede preceder o seguir al comienzo de la miositis hasta 2 aos. Principalmente en pacientes de edad. Tumores que se asocian frecuentemente son los pulmonares, ovricos, mamarios, del tubo digestivo y los trastornos mieloproliferativos.

Grupo IV: Polimiositis y dermatomiositis de la infancia asociada a vasculitis

Aproximadamente el 7 % de todas las miositis. Es frecuente la calcificacin subcutnea. La vasculitis puede ser cutnea y visceral.

Grupo V: Polimiositis o dermatomiositis asociada a conectivopatas

Aproximadamente el 20 % de todas las miositis. Las enfermedades ms frecuentemente asociadas son la artritis reumatoide, esclerodermia, LES y enfermedad mixta del tejido conectivo; y tambin puede verse poliarteritis nodosa y fiebre reumtica.

OTROS TRASTORNOS ASOCIADOS A MIOSITIS.

Sarcoidosis, miositis nodular focal, infecciones (toxoplasma, virus coxsackie, triquinosis, gripe), miositis de cuerpos de inclusin.

DIAGNSTICO
Cuadro clnico tpico: debilidad (ms proximal que distal), posible exantema asociado. Datos de laboratorio: elevacin de CK, aldolasa, transaminasa glutmico oxaloactica (SGOT), lctico dehidrogenasa (LDH), transaminasa glutmico pirvica (SGPT); puede haber factor reumatoide y anticuerpos antinucleares; si el dao muscular es agudo y amplio, puede haber mioglobinuria; elevacin de la VSG. EMG puede mostrar irritabilidad y cambios miopticos. . ECG: es anormal en el 5 a 10 % en el momento de la presentacin . . Biopsia muscular: habitualmente diagnstica, pero puede ser normal en el 10 % de los casos. . Estudio de posible neoplasia en pacientes mayores.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
Atrofias musculares espinales, esclerosis lateral amiotrfica, distrofias musculares, miopatas metablicas, miopatas txicas; miastenia gravis, sndrome de Lambert-Eaton sndrome de Guillain-Barr, neurotoxinas; dficits enzimticos, infecciones virales agudas polimialgia reumtica, fibrositis/fibromialgia.

TRATAMIENTO
. El tratamiento aceptado es la prednisona 1 a 2 (mg/kg)/da, pero su eficacia no est demostrada. Puede verse una mejora en pocas semanas o tardar hasta 3 meses en empezar a producirse. Las dosis de prednisona deben reducirse a medida que lo permita la actividad de la enfermedad. Indicaciones de frmacos citotxicos: ( 1 ) enfermedad grave (2) respuesta inadecuada a esteroides, y (3) recidivas frecuentes. Entre las opciones se incluyen la azatioprina, 2.5 a 3.5 (mg/kg)/da; ciclofosfamida, 1 a 2 (mg/kg)/da, metotrexate, 7.5 a 15 mg/semana. . El nivel srico de CK es importante para conocer la eficacia del tratamiento, aunque un descenso temprano puede hacer sobreestimar la eficacia de la prednisona. . En pacientes de edad debe hacerse una bsqueda inicial de tumor maligno, con revisiones anuales. . La fisioterapia y la rehabilitacin son medidas coadyuvantes importantes. Para ms detalles, vase Bradley, W. G., y Tandan, R.: Dermatomyositis and Polymiositis, captulo364, en HPIM12, pagma 2 108.

172 TRASTORNOS

DEL SUEO Y DE LOS RITMOS CIRCADIANOS

Las alteraciones del sueo constituyen una de las molestias ms frecuentes con las que se enfrenta el mdico. Un tercio de los adultos experimenta trastornos del sueo ocasionales o persistentes. En la tabla 1721 se muestran los principales trastornos del sueo. La deprivacin de sueo o la disrupcin del sistema de horario circadiano pueden dar lugar a importantes distorsiones del funcionamiento diurno. Dos sistemas gobiernan el ciclo de sueo-vigilia: uno que genera el sueo y los acontecimientos ligados al sueo y el otro que sita el sueo dentro del da de 24 horas (marcapasos circadiano).

TABLA 1721. Clasificacin internacional de los trastornos del sueo.

1. Disomnias: A. Trastornos intrnsecos del sueo. 1. Insomnio psicofisiolgico. 2. Insomnio idioptico. 3. Narcolepsia. 4. Sndromes de apnea del sueo. 5. Trastorno de los movimientos peridicos de miembros. 6. Sndrome de las piernas inquietas. B. Trastornos extrnsecos del sueo. 1. Higiene del sueo inadecuada. 2. Insomnio de altitud. 3. Trastornos del sueo dependientes de frmacos o alcohol. C Trastornos del ritmo circadiano del sueo. 1. Sndrome del cambio de uso horario (jetlag). 2. Trastorno del sueo por turnos de trabajo variables. 3. Sndrome del desfase por retraso del sueo. 4. Sndrome del desfase por adelanto del sueo. 2 .Parasomnias: A. Trastornos del despertar 1. Despertares confusos. 2. Sonambulismo. 3. Terrores del sueo. B. Trastornos de la transicin sueo-vigilia. 1. Habla durante el sueo. 2. Calambres de piernas nocturnos. C Parasomnias asociadas habitualmente al sueo REM. 1. Pesadillas. 2. Parlisis del sueo. 3. Alteracin de las erecciones peneanas relacionadas con el sueo. 4. Erecciones dolorosos relacionadas con el sueo. D. Otras parasomnias: 1. Bruxismo del sueo. 2. Enuresis nocturna. III. Trastornos del sueo relacionados con trastornos mdicos/psiquitricos: A. Asociados a trastornos mentales. B. Asociados a trastornos neurolgicos. 1. Enfermedades degenerativas cerebrales. 2. Parkinsonismo. 3. Epilepsia relacionada con el sueo. 4. Cefaleas relacionadas con el sueo.

C Asociados a otros trastornos mdicos 1. Isquemia cardaca nocturna. 2. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica. 3. Asma relacionada con el sueo. 4. Reflujo gastroesofgico relacionado con el sueo. FUENTE: Modificado de la Clasificacin Internacional de los trastornos del sueo preparada por el Comit de Clasificacin Diagnstica (presidente: Thorpy, M. J.). Asociacin Americana de los Trastornos del Sueo, 1990. La monitorizacin continua del EEG, EMG y de los movimientos oculares durante el sueo (polisomnografa) define dos estadios del sueo: (1)sueo REM (de rapid eye movement = movimientos oculares rpidos), y (2) sueo no REM (NREM). El sueo NREM se divide en 4 estadios que progresan desde la fase 1 hasta el sueo profundo o de ondas lentas (fase 4).

TRASTORNOS DEL SUEO INSOMNIO.

Un trastorno de la instauracin o mantenimiento del sueno, que tambin describe el sentimiento del paciente de que el sueo es inadecuado, lo cual puede deberse a alteracin del comienzo, la profundidad, la duracin o las propiedades restauradoras del sueo. Puede ser un trastorno primario o secundario a enfermedad psiquitrica, ansiedad, utilizacin de drogas o enfermedades mdicas. Tambin puede ser un problema temporal o extenderse a lo largo de la vida del sujeto. El tratamiento es difcil cuando es crnico. Evtese la utilizacin de sedantes que pueden aliviar temporalmente los sntomas pero empeorar el problema con el tiempo.

HIPERSOMNIAS.
Se caracterizan por una somnolencia inadecuada que conduce al sueo cuando el paciente desea estar despierto. El paciente se queja de una tendencia irresistible a dormirse durante el da o bien de disminucin de la concentracin. En la prctica clnica existen dos formas frecuentes:

Sndrome de la apnea del sueo.

Una alteracin de la respiracin inducida por el sueo, que se caracteriza por los ronquidos, pausas respiratorias de 10 a 120 s, y, con frecuencia, por obstruccin respiratoria. En casos graves, pueden producirse ms de 500 episodios de apnea del sueo durante una sola noche. Durante las horas de vigilia el paciente sufre ataques de somnolencia, baja concentracin y cefaleas. Es 20 veces ms frecuente en el varn que en la mujer, habitualmente entre los 40 y los 65 aos. Aproximadamente dos tercios de los enfermos son obesos. En la apnea obstructiva existe estrechamiento de la orofaringe durante la respiracin. Una forma rara de apnea NO obstructiva se debe a un defecto central en el control de la respiracin. El TRATAMIENTO consiste en perder peso y, en casos graves, en la respiracin asistida con presin positiva o la traqueostoma. Los antidepresivos tricclicos y la progesterona son tiles en algunos casos.

Narcolepsia-catapleja.
Se caracteriza por episodios repetidos de SOMNOLENCIA DIURNA IRRESISTIBLE ASOCIADOS A MANIFESTACIONES ANORMALES DEL SUEO REM. Sntomas asociados son la CATAPLEJA (breves episodios de parlisis muscular), con frecuencia precipitada por las emociones, las ALUCINACIONES HIPNAGGICAS y las PARLISIS DEL SUEO. El trastorno no es raro (prevalencia de 40/100 000 habitantes); se afectan con igual frecuencia hombres y mujeres; el COMIENZO es habitualmente en la adolescencia o en la fase temprana de la edad adulta. La narcolepsia parece tener una BASE GENTICA; casi todos los pacientes son DR2 positivos. Los estudios de sueo demuestran que el sello de la enfermedad es una transicin rpida al sueo REM (latencia de REM acortada). El tratamiento es una combinacin de estimulantes (para la narcolepsia) y antidepresivos tricclicos (para la catapleja). Tambin puede haber somnolencia excesiva en trastornos metablicos o endocrinos: uremia, hipotiroidismo, hipercalcemia y en la enfermedad pulmonar obstructiva crnica (con hipercapnia).

TRASTORNOS DEL RITMO CIRCADIANO

Algunos pacientes con insomnio o hipersomnia tienen un trastorno del horario de sueo ms que de la gnesis del sueo. Estos trastornos pueden ser orgnicos debidos a un defecto intrnseco del marcapasos circadiano (ncleo supraquiasmtico del hipotlamo), o ambientales debidos a una alteracin de los estmulos aferentes. La valoracin de estos pacientes puede requerir su estudio bajo condiciones controladas del ciclo de luzoscuridad. Trastornos transitorios comunes que afectan a muchos pacientes incluyen el sndrome de jetlag (sndrome del desfase por cambio rpido de huso horario, 60 millones de afectados/ao) y el trastorno del sueo de trabajo en turnos variables (7 millones de trabajadores afectados en EE.UU.). El sndrome del desfase del sueo por retraso se caracteriza por un comienzo tardo del sueo y del despertar con un patrn de sueo por lo dems normal. Los pacientes responden a un horario de sueo cambiado en el cual se retrasan sucesivamente las horas de acostarse en unas 3 horas diarias hasta que se alcanza la hora de acostarse deseada (ms temprano). En el sndrome del desfase del sueo por adelanto, que afecta frecuentemente a los ancianos, los pacientes describen somnolencia diurna durante las horas de la tarde. Despus de empezar a dormir surge el despertar a las 3 a 5 de la madrugada. La fototerapia con luz brillante puede ser til en estos pacientes, as como en aqullos con grave desfase por cambio rpido de horario.

TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS DEL SUEO Y CIRCADIANOS

El problema mdico ms comn es la tendencia de los mdicos a prescribir sedantes o ansiolticos en exceso (benzodiacepinas) para el momento de acostarse. La implantacin de consultas de patologa del sueo ha permitido disponer con ms facilidad de un tratamiento racional. Es importante determinar el diagnstico y tratar con medidas especficas el trastorno subyacente. Para ms detalles, vase Czeisler, C. A., Richardson, G. S., y Martin J. B.: Disorders of Sleep and Circadian Rhythms, captulo 34, en HPIM12, pgina 209.

173 AFASIA
Los pacientes con trastornos del lenguaje pueden presentarse con varios sndromes diferentes.

AFASIA GLOBAL. Etiologa.

Oclusin de la arteria cartida interna (ACI) o de la arteria cerebral media (ACM) que riega al hemisferio dominante (menos frecuentemente hemorragia, traumatismo o tumor), que da lugar a una extensa lesin de los lbulos frontal, parietal y temporal superior.

Manifestaciones clnicas.
Todos los aspectos del habla y el lenguaje se encuentran perturbados. El paciente no puede leer, escribir o repetir, y muestra una escasa comprensin del lenguaje hablado. La produccin del habla es mnima y no fluida. Habitualmente existe hemipleja, hemianestesia y hemianopsia homnima.

AFASIA DE BROCA (AFASIA MOTORA O NO FLUIDA). Etiologa.

El centro de la lesin se sita en la circunvolucin frontal inferior del hemisferio dominante (rea de Broca), aunque con frecuencia estn afectadas reas corticales y subcorticales a lo largo de la parte superior de la cisura de Silvio y la nsula. Se debe por lo comn a lesiones vasculares que afectan a la divisin superior de la arteria cerebral media, y menos frecuentemente a tumor, absceso, metstasis, hematoma subdural o encefalitis. Manifestaciones clnicas. La produccin de lenguaje es escasa, lenta, trabajosa, disprosdica, escasamente articulada y telegrfica. La comprensin del lenguaje escrito y hablado est relativamente preservada. El paciente es con frecuencia consciente del dficit y est ostensiblemente frustado por el mismo. Con lesiones extensas, puede haber una profunda hemiparesia y desviacin de los ojos hacia la lesin. Ms frecuentemente hay grados menores de debilidad facial y del brazo contralaterales. Rara vez se ve dficit sensitivo, y los campos visuales suelen estar intactos. La apraxia bucolingual es frecuente, y el paciente tiene dificultad para iniciar los movimientos con la lengua y los labios para obedecer rdenes sobre dichos movimientos. Puede haber una apraxia de la mano homolateral por afectacin de fibras del cuerpo calloso.

AFASIA DE WERNICKE (AFASIA SENSITIVA O FLUIDA). Etiologa.

Oclusin emblica de la rama inferior de la a. cerebral media dominante (menos frecuentemente hemorragia, tumor encefalitis o absceso), con afectacin de la regin perisilviana posterior.

Manifestaciones clnicas.
Aunque el habla suena gramatical, prosdica y se produce sin esfuerzo (fluida), es con frecuencia ininteligible debido a errores en la utilizacin de las palabras, su estructura, sus tiempos, y a la presencia de neologismos y parafasia. La comprensin del material escrito y hablado est seriamente afectada, al igual que la lectura, la escritura y la repeticin. Los pacientes no parecen tener conciencia del trastorno. Pueden asociarse dficits sensitivos del lbulo parietal y hemianopsia homnima. Es rara la afectacin motora.

AFASIA DE CONDUCCIN.
La comprensin del habla y del lenguaje escrito estn en gran medida intactas, y la produccin del habla es fluida, aunque son frecuentes las parafasias. La repeticin est seriamente afectada. La mayora de los casos se deben a lesiones que afectan a la circunvolucin supramarginal del hemisferio parietal dominante, el lbulo

temporal superior dominante, o el fascculo arcuato. Las lesiones se deben tpicamente a una embolia enclavada en la rama parietal ascendente o temporal posterior de la a. cerebral media dominante. Sntomas asociados son prdidas hemisensitivas contralaterales y hemianopsia.

SORDERA VERBAL PURA.

Prdida casi total de la comprensin auditiva e incapacidad para repetir o escribir al dictado, con relativa conservacin del lenguaje hablado y de la escritura espontnea. La comprensin de la materia presentada visualmente o por escrito es superior a la de la informacin auditiva. En el caso tpico, la(s) lesin(es) se sita, en la corteza auditiva primaria (circunvolucin de Heschl) o en su vecindad, en la parte superoposterior del lbulo temporal. Sus causas son infarto, hemorragia o tumor.

CEGUERA VERBAL PURA.

Incapacidad de leer y frecuentemente de nombrar los colores, con conservacin de la fluidez del habla, de la comprensin del lenguaje, de la repeticin y de la escritura al dictado (alexia sin agrafia). La lesin afecta habitualmente a la corteza estriada izquierda y a las reas de asociacin visual, as como a fibras en la rodilla del cuerpo calloso que conectan las reas de asociacin visual del lado derecho e izquierdo. Muchos pacientes tienen hemianopsia homnima derecha asociada, dficit hemisensitivo y alteracin de la memoria debidos a lesiones vasculares [que afectan al territorio de la arteria cerebral posterior (ACP)]. Rara vez la causa puede ser un tumor o hemorragia.

AISLAMIENTO DEL REA DEL LENGUAJE.

La hipotensin isquemia o hipoxia pueden dar lugar a infartos de las zonas limtrofes entre los territorios de las arterias cerebral anterior, ACM y ACP, con preservacin de la regin silviana de la ACM. Los pacientes tienen dao cerebral grave y muestran repeticin de las palabras habladas (ecolalia) con escasa o nula produccin verbal y comprensin del lenguaje.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN LA AFASIA.

La TC y la RNM habitualmente identifican la localizacin y naturaleza de la lesin causante. La angiografa ayuda a definir con precisin los sndromes vasculares especficos.

TRATAMIENTO DE LA AFASIA.
La logopedia puede ser til en el tratamiento de ciertos tipos de afasia. Para ms detalles, vase Mohr, J. P.: Disordes of Speech and Language, captulo 33, en HPIM12, p. 203

174 LESIONES CEREBRALES FOCALES

Los pacientes con lesiones cerebrales focales con frecuencia se presentan con un conjunto caracterstico de signos y sntomas que permiten al clnico avezado: ( I) reconocer que existe un trastorno cerebral, (2) localizar el trastorno en una regin cerebral concreta; (3) con ayuda de la historia clnica, desarrollar un diagnstico diferencial. Una lesin causa sntomas y signos focales por disrupcin de los centros funcionales o las vas que los conectan.

LBULO FRONTAL.
(Vase tabla 1741). Lesiones anatomopatolgicas extensas del lbulo frontal pueden producir tan slo alteraciones sutiles de la personalidad que los miembros de la familia reconocen y que pueden ser errneamente etiquetadas como depresin o trastorno del pensamiento.

TABLA 1741. Lesiones del lbulo frontal.

Localizacin de la lesin Corteza motora, primaria/ secundaria. Signos Paresia espstica contralateral.

Corteza premotora Reflejo de prensin; las lesiones del lado izquierdo a veces causan dispraxia bilateral. reas oculares frontales. Preferencia de la mirada; los ojos y a veces la cabeza estn girados hacia el lado de la lesin .

Anterior (prefrontal). Puede ser relativamente asintomtica, pero en caso de lesin extensa o bilateral, causa falta de iniciativa, alegra inmotivada, im pulsividad, incontinencia, perseveracin, apraxia de la marcha. Prerrolndica. Las lesiones del lado dominante causan mutismo, afasia expresiva, con frecuencia con ataxia bilateral.

LBULO TEMPORAL.
(Vase tabla 1742). Los centros del lbulo temporal son importantes para el habla, la memoria y las emociones. El hemisferio izquierdo coordina el habla en casi todos los diestros y en el 60 % de los zurdos.

TABLA 1742. Lesiones del lbulo temporal.

Localizacin de la lesin Circunvolucin superior dominante y circunvolu cin panetal inferior adya cente. agitacin. Corteza auditiva bilateral. Signos Afasia receptiva de Wernicke con jergafa sia, incapacidad de comprensin del len guaje hablado o escrito, con frecuencia con Sordera cortical.

Corteza medial basal. Trastornos emocionales, conducta psicti ca; en caso de lesin bilateral, sndrome de

Kluver-Bucy. Hipocampo. Prdida de memoria a corto plazo en le sin de hemisferio dominante o bilateral.

LBULO PARIETAL.
(Vase tabla 1743). Las lesiones del lbulo parietal afectan a la sensibilidad cortical, es decir, la discriminacin entre dos puntos, la capacidad de reconocer objetos por el tacto (astereognosia), as como el sentido ms complejo de la posicin del cuerpo en el espacio. TABLA 1743. Lesiones del lbulo parietal. Localizacin de la lesin

Signos

Corteza sensitiva poscen Dficit de discriminacin sensitiva: extin tral. cin de la estimulacin doble simultnea, astereognosia, etc. Circunvolucin ANGULAR DOMINANTE. Parietal NO DOMINANTE. Agrafa, acalculia, confusin de lateralidad (derecha izquierda), agnosia digital. Inatencin visual contralateral, negligencia del lado contralateral, apraxia de construc cin, falta de conciencia de los dficits (ano sognosia).

LBULO OCCIPITAL.
Los lbulos occipitales se ocupan primariamente del proceso visual. Las lesiones de la corteza calcarina inferior (o las lesiones del lbulo temporal que afectan a las radiaciones pticas de dicho rea) causan cuadrantanopsia contralateral superior. El dao a la corteza calcarina superior o a las radiaciones pticas que atraviesan el lbulo parietal causan cuadrantanopsia contralateral inferior. Las lesiones bilaterales causan ceguera occipital. Ocasionalmente los pacientes no son conscientes de su ceguera.

TALAMO.
Todas las aferencias somatosensitivas son procesadas en el tlamo en su camino a los centros corticales. Las lesiones talmicas unilaterales con frecuencia causan hemianestesia total contralateral. Esta puede ir seguida de un trastorno doloroso prolongado e incapacitante. Muchos circuitos neurales incluyen el paso por el tlamo, de forma que los pacientes con lesiones talmicas pueden sufrir afasia, asterixis coreoatetosis y alteraciones mentales. Las pupilas pueden estar miticas.

TRONCO CEREBRAL.
(Vase tabla 1744). Todas las aferencias y eferencias neurales pasan a travs del denso tronco cerebral. Lesiones relativamente pequeas pueden ser diagnosticadas con precisin mediante criterios neuroanatmicos.

TABLA 1744. Lesiones del tronco cerebral.

Localizacin de la lesin Punta del mesencfalo. Signos Parlisis de la mirada vertical, nistagmo de convergencia, miosis, abulia, desorienta cin, parlisis del tercer par.

Unin pontobulbar.

Hemipleja contralateral, parlisis del sexto y sptimo pares craneales, perdida de la sensibilidad al dolor en la hemicara homo lateral, prdida de sensibilidad contralateral. Vrtigo, nistagmo, ata~ua homolateral, analgesia facial homolateral, miosis, pto sis, anhidrosis, analgesia del hemicuerpo contralateral.
R. D., y

Parte lateral del bulbo.

Para ms detalles, vase Adams, HPIM12, p. 200.

Vietor M.: Syndromes due to Eoeal Cerehral Lesions, eaptulo 32, en

175 ENCEFALOPATA METABLICA

En pacientes con patologa mdica grave es frecuente el trastorno global de la funcin cerebral. Estas encefalopatas metablicas con frecuencia comienzan por alteraciones en el estado de alerta (somnolencia), seguidas de agitacin, confusin, delirium o psicosis, progresando a estupor y coma. Estos estados se comentan en el Captulo 9. La valoracin del paciente requiere una exploracin fsica cuidadosa para detectar lesiones cerebrales estructurales subyacentes, infeccin del SNC o enfermedades mdicas generales. Despus debe extraerse sangre, se debe administrar glucosa y naloxona, y determinar los electrlitos, rastreo de txicos, hemograma completo y pruebas de funcin renal, heptica y tiroidea. A veces se precisa una TC cerebral con el fin de excluir lesin ocupante de espacio, y se debe realizar un examen del LCR para excluir meningitis o encefalitis. A continuacin se relacionan las causas frecuentes de encefalopata metablica, junto con sus caractersticas principales.

TRASTORNOS ELECTROLTICOS.
La hiponatremia se asocia frecuentemente a convulsiones si el Na+ srico < 120 mmol/ L. La correccin muy rpida o excesiva puede causar mielinlisis pontina central. La hiperosmolaridad extrema debida a hipernatremia o hiperglucemia causa temblor, convulsiones y coma. La hipopotasemia se asocia a debilidad muscular profunda y confusin; la hipercalcemia a falta de atencin, somnolencia y depresin. La acidosis produce tambin estupor y coma, la acidosis por D-lctico, encefalopata en los pacientes portadores de derivaciones yeyunoileales.

TRASTORNOS ENDOCRINOS.
En la enfermedad de Cushing, y en pacientes tratados con glucocorticoides, ocurren frecuentemente cuadros confusionales, trastornos afectivos o psicosis. El hipertiroidismo causa con frecuencia intranquilidad, insomnio, temblor y delirium con agitacin. En ancianos puede aparecer un sndrome de letargia y depresin denominado hipertiroidismo aptico. Los enfermos con hipotiroidismo o enfermedad de Addison muestran bradipsiquia, depresin, demencia o coma. A veces los hipotiroideos pueden mostrar una alegra inmotivada y ataxia, en ocasiones con paranoia y psicosis. La hipoglucemia causa convulsiones e incluso hallazgos focales si la glucemia cae por debajo de 1.4 a 1.7 mmol/L (25 a 30 mg/dL). Debido a su presentacin clnica variable y al riesgo de lesin cerebral permanente debe considerarse la posibilidad de hipoglucemia en cualquier encefalopata de causa desconocida. Deben determinarse los niveles de glucosa y se debe administrar dextrosa IV. La hipoglucemia recidivante, como la que ocurre en los insulinomas, puede presentarse en forma de encefalopata episdica.

ENCEFALOPATAS DIVERSAS.
Encefalopata hipercpnica. Se acompaa frecuentemente de cefalea, asterixis, sacudidas musculares y a veces edema papilar. Encefalopata heptica. Tambin causa asterixis, a veces con rigidez fluctuante, signos de Babinski y convulsiones. En el EEG pueden encontrarse paroxismos de ondas trifsicas. El tratamiento estndar est constituido por la restriccin de protenas en la dieta, antibiticos orales, acidificacin del contenido del colon con lactulosa y el tratamiento de la infeccin. La encefalopata heptica crnica o recidivante puede conducir a la degeneracin hepatocerebral. El sndrome de Reye es una forma especial de encefalopata heptica que se observa en nios y se caracteriza por edema cerebral. Encefalopata anoxica-isqumica. Ocurre tras episodios lo suficientemente graves como para causar prdida de conciencia y se suele ver tras insuficiencia o parada cardiorrespiratoria, intoxicacin por CO, ahogamiento y asfixia. Si los reflejos del tronco cerebral y la respiracin espontnea reaparecen puede producirse recuperacin total. La recuperacin incompleta da lugar a los sndromes postanxicos, a saber, estado vegetativo persistente, demencia, parkinsonismo, ataxia cerebelosa, mioclona intencional, y amnesia de Korsakoff. Ocasionalmente se produce

una degeneracin cerebral retardada tras la recuperacin inicial de una agresin anxica, en especial en la intoxicacin por CO. Enfermedad renal. Con uremia conduce a apata, falta de atencin e irritabilidad, que progresan a delirium y estupor. Existen habitualmente mioclonas o convulsiones. A veces la hemodilisis se complica por la aparicin de episodios de encefalopata con convulsiones, calambres musculares y cefalea. La demencia de la dilisis, en la que son llamativas la disartria, mioclonas, psicosis y afasia motora, puede estar en relacin con el paso de aluminio del liquido de dilisis al torrente sanguneo. Encefalopata hipertensiva. Con cefalea retinopata y uremia puede aparecer como complicacin dei embarazo, la insuficiencia renal, el feocromocitoma o la hipertensin primaria Encefalopata nutricionales. Ocurren en pacientes con dficits de vitamina B12, tiamina, niacina, cido nicotnico o piridoxina. Con frecuencia se acompaan de neuropata perifrica, disfuncin de la mdula espinal y anomalas mucocutneas. La encefalopata de Wernicke se caracteriza por diplopa, nistagmo y ataxia. El tratamiento precoz COD tiamina puede evitar un estado amnsico de Korsakoff permanente. La encefalopata del dficit de B12 se diagnostica errneamente en ocasiones como demencia de Alzheimer. Encefalopatas txicas. Son frecuentes. El comienzo reciente de una encefalopata debe propiciar el estudio de la sangre y orina en busca de narcticos salicilatos, hipnticos antidepresivos, fenotiacinas, litio, anticonvulsivantes, anfetaminas, alcohol, arsnico, plomo, bismuto y monxido de carbono. Otras. Entre las enfermedades que pueden presentarse como encefalopata figuran la endocarditis bacteriana, prpura trombtica trombocitopnica, embolias grasas mltiples fiebre tifoidea, SIDA, metstasis cerebrales mltiples, porfiria heptica, enfermedades colgenovasculares y trastornos proliferativos hematolgicos. Para ms detalles, vase Victor, M., y Martin, J. B.: Nutritional and Metabolic Diseases of the Nervous System, captulo 357, en HPIM12, p. 2045.

176 MANIFESTACIONES NEUROLGICAS DE LA NEOPLASIA SISTMICA

Los pacientes con neoplasia sistmica con frecuencia desarrollan trastornos neurolgicos. Estos pueden deberse a tumor local (es decir, a metstasis, vase tabla 1761 ) o infiltracin de las leptomeninges, o a compresin o infiltracin de nervios craneales o perifricos. Los pacientes con tumor sistmico estn tambin sometidos al riesgo de sndromes paraneoplsicos (vase tabla 1762), trastornos de las estructuras del sistema nervioso central o perifrico que se encuentran alejadas del tumor. El sndrome paraneoplsico puede constituir el primer signo de la neoplasia maligna sistmica. En la mayora de los casos de degeneracin cerebelosa asociada a cncer de mama y ovario se encuentran anticuerpos circulantes que reaccionan con un antgeno de la clula de Purkinje. Se han detectado anticuerpos circulantes que reaccionan con ncleos neuronales en algunos casos de neuropata paraneoplsica y encefalitis lmbica. Ocasionalmente, algunos pacientes mejoran neurolgicamente al ser tratados con glucocorticoides o plasmafresis. Adems del tumor local y de los sndromes paraneoplsicos, tanto los efectos tardos de la radioterapia como la quimioterapia pueden causar patologa del sistema nervioso.

TABLA 176-1. Metstasis.

Localizacin clnicas Cerebro. cales, somnolen cia, edema de pa pila, parlisis del Fosa posterior. parlisis de pares Manifestaciones Cefalea signos fo tubo digestivo, melanoma, ova no tratado. sexto par, convul siones. Ataxia, cefalea, craneales, inclina cin de la cabeza, vmitos, hidroce falia obstructiva. Nivel sensitivo, tambin linfo ma, cncer de prstata. piramidales. Leptomeninges. vios craneales o perifricos (con frecuencia doloro Lesiones de ner foma, glioblasto ma, adenocarci fia, noma. sas), signos de la mdula espinal. Melanoma, lin LCR, mielogra RNM, Citologa de Cncer Mama. pulmn, te o RNM. Evaluacin TC con contras

Los mismos. te, RNM.

TC con contras

Mdula espinal. disfuncin esfinte nana anal y vesi cal, dolor de es palda, signos

Los mismos, metrizamida, mimeografa, ra diografas de co lumna.

RNM, TC con

TABLA 1762. Sndromes paraneoplsicos. Manifestaciones

Tipo clnicas Cncer Estado confusio Evolucin De clulas de Semanas a me Encefalitis lm

bica. nal, prdida de avena, pulmo memoria, demen cia, ansiedad. Degeneracin de fotorrecepto Prdida de visin.

ses. nar.

De clulas de avena, crvix.

Semanas a me ses.

res.
Degeneracin cerebelosa subaguda. Opsoclonus, mioclona. Ataxia, disartria, vrtigo. Hodgkin. Ojos que bailan, ataxia (nios). Neuroblastoma, pulmn mama Tumores pul monares. De clulas de avena, linfoma. Linfoma no Hodgkin. De clulas de avena. Linfoma de Semanas. Das a semanas. De clulas de avena, mama, Iinfoma de Semanas a me ses.

Encefalitis de Nistagmo, vrtigo, tronco. diplopa, disartria, ataxia, disfagia. Mielopata necrotizante. tivo. Neuropata mo tora subaguda. fia muscular. Neuropata sen sitiva subaguda. Parapleja, tetra pleja, nivel sensi Debilidad muscu lar flccida, atro Profundo dficit sensitivo.

Horas a sema nas. Semanas a me ses. Semanas a me ses. Das a semanas.

Guillain-Barr. Debilidad, arrefle xia, anomalas Hodgkin. sensitivas mni mas. Neuropata sen Dficit motor y sitivomotora. sensitivo distal, arreflexia distal. Miastenia gravis. Lambert-Eaton. bilidad. Debilidad, fatiga bilidad. Debilidad, fatiga avena, mama, prstata, est mago.

De clulas de Semanas a me avena, mieloma. ses. Timoma. De clulas de ses. Semanas a me ses. Semanas a me

Polimiositis. Debilidad muscu lar proximal, insu ficiencia cardaca congestiva, dolor a la palpacin muscular.

Mama, ovario, pulmn, linfo ma.

Meses a aos.

Para ms detalles, vase Brown RH Jr.: Paraneoplastic Neurologic Syndromes, captulo 310, en HPIM12, p. 1641.