Cueto Medina Nadia Estivalis

Definicin

Etiologa

Cuadro Clnico

Diagnstico

Tratamiento

HIPOTIR

HIPOTIROI DISMO
T3
T4

Sndrome Clnico producido por la deficiencia de hormonas tiroideas, que vuelve lentos los procesos metablicos.

Etiologa
Primario Insuficiencia Tiroidea Secundario Deficiencia hipofisaria de TSH Terciario Carencia hipotalmica de TRH Resistencia Insensibilidad a la accin de T3 y T4

Hipotiroidismo Primario
Hipotiroidismo autoinmunitario
a.Tiroiditis de Hashimoto b.Atrofia tioriodea idioptica c.Hipotiroidismo Neonatal
Frmacos (exceso de yodo) Consumo excesivo de yodo Dficit de Yodo en la dieta

Tiroidectoma subtotal
Tiroiditis subaguda Hipotiroidismo congnito*

Hipotiroidismo Secundario
Hipopituitarismo Adenoma Ciruga, radiacin Traumtismo Sndrome de Sheehan. Enfermedades Hipotalmicas Dficit o inactividad de TSH Tratamiento con bexaroteno

Hipotiroidismo Transitorio
Tiroiditis Silenciosa
Tiroiditis Puerperal Tiroiditis Subaguda Interrupcin de tx. con Tiroxina en personas con tiroides intacta Tiroidectoma subtotal por la enfermedad de Graves

Hipotiroidismo Terciario
Disfuncin hipotalmica

OIDISM O CON

GNI

Incidencia
Ms comn en:

Se asocia con: Defectos cardacos Palatosquisis Defectos genitourinarios Sndrome de Down Sndrome de Pendred
(sordera, hipotiroidismo y bocio)

Hipotiroidismo Transitivo
Ocasionado por factores maternos Transferencia de anticuerpos antitiroideos (bloquean TSH) Deficiencia neonatal de hormonas tiroideas que se regulariza

Hipotiroidismo Permanente
Deficiencia permanente de hormonas tiroideas Tratamiento de por vida Sindrome Hipotiroideo si se asocia con defectos en otros rganos

Eutiroidismo los primeros meses o aos de vida

Sin tratamiento

Hipotiroidismo Congnito (CH)

Deficiencia de Hormonas tiroideas desde el nacimiento
Primario por: Disgenesia de glndula tiroides (85%) Dishormonognesis Secundario o Central por: TSH deficiente (mutacin del gen TSH Beta o hipopituitarismo)

Perifrico por: Defecto en metabolismo, accin o transporte de hormonas tiroideas

Disgenesia de Glndula Tiroides

Atireosis (agenesia tiroidea) Hipoplasia de Tiroides Tiroides Ectpica (2/3)

Mutacin en los genes: PAX8, TTF-2, NKX2.1

Otras Mutaciones
Pseudohipoparatiroidismo Muta: Subunidad alfa de protena Gs
Disminuye AMPc Disminuyendo la accin de TSH
(Tirotropina)

Disminuyendo la secrecin de la glndula tiroides

Dishormonognesis
Defecto metablico en la biosntesis hormonal

Defectos genticos
en enzima TPO (peroxidasa tiroidea) en glucoprotena Tiroglobulina (brazo largo, cromosoma 8) en enzima yodotirosina deiodonidasa//5-desyodasa//desyodasa de yodotironina (convierte T4 a T3)

Historia Clnica
Madre 42 semanas o ms de gestacin Autoinmunidad tiroidea Dieta deficiente en yodo

Neonato Letrgico y silencioso Duerme toda la noche Llanto ronco y estreimiento Hiperbilirrubinemia (inmadurez heptica) Alimentacin dificultosa Bradicardia

Signos
Ictericia Abdomen prominente Hernia Umbilical Macroglosia Cara abotargada Piel fra y moteada Puente nasal aplanado Deficiencia sea (Lambda de ms de 5mm) Bocio Palpable (dishormonognesis) Sordera (sndrome hipotiroideo)

Lactante con CH no tratado.

Hipotona Facie mixedematosa Macroglosia Hernia Umbilical Piel moteada Distensin abdominal

Diagnstico

Perfil (tamiz) tiroideo neonatal

A los 3 a 5 das de nacido Se coloca en papel filtro una gota de sangre obtenida del taln

Algoritmo del Tamiz Neonatal

T4 <10% y TSH Cuadro Clnico

TSH en suero T4 libre

TSH >9mU/L T4 libre <0.6ng/dl CH Primario confirmado

TSH normal <9mU/L T4 libre <0.6ng/dl CH Secundario confirmado

Otros estudios para conocer la etiologa Buscar quistes en el conducto tirogloso

Evaluar otras deficiencias hormonales Examen visual en busca de hipoplasia del nervio ptico

Otros estudios para conocer la etiologa

Slo en un 2% el CH primario pasa directamente de padres a hijos.

Aunque la causa del hipotiroidismo congnito sea una mutacin gentica, no hay predisposicin alguna en los siguientes embarazos.

Diagnstico
Epfisis Tibial proximal y Femoral distal ausentes.

Diagnstico Antenatal
Se realiza En embarazadas con:
Enfermedad de Graves Tx. Previos con radiacin yodada

Obteniendo:
Clulas fetales por amniocentesis Incremento de lquido amnitico Ultrasonido con bradicardia fetal

Tx.: Inyecciones semanales 250mcg de l-tiroxina

CH = Cretinismo
Suele acompaarse de: Sordera-Mudez Retraso Mental Corta estatura
Tratamiento inmediato para: Evitar el deterioro neurolgico Lograr un desarrollo psicomotor normal Regularizar niveles sricos de T4 (10-16ng/dl) y TSH -5mU/L durante el primer ao de vida

A mayor dosis, mayor velocidad Mayor velocidad = Menor retraso Mayor anticipo del Tx. = Mayor IQ

 -T3 Manifestacin

Hipotiroidismo

Bradicardia: a falta de T3, menos transcripcin de miosina, alentando contractilidad de msculo cardaco.

-Yodo (de la dieta) Manifestacin

Disminuye T4 y TSH srica: Aumenta 5-desyodasa, incrementando T3 Adultos: Bocio Feto: cretinismo (CH)

-T3 y T4 Manifestacin
Infertiidad (remediable): disminuye el recambio metablico (produccin) del cortisol. Estreimiento: menor estmulo de motilidad intestinal = Ganancia de peso - protenas estructurales: -vel. De contraccin y relajacin= Hiporeflexia

+ TRH Manifestacin
Ms estimulacin de clulas lactotrofas: +PRL

Hipotiroidismo
Adolescentes Aumento de peso Pubertad precoz Talla baja Crecimiento de la silla turca

Cuadro Clnico
Adultos Sntomas
Fatiga Sensacin de fro Calambres musculares Parestesias Apraxias

Signos
Aumento de peso (metabolismo lento) Astenia y Adinamia Bradicardia Hiporreflexia Irregularidades menstruales Piel fra y spera Manos y cara abotargadas Voz gruesa y ronca Ictericia (exceso de carotenos) Disminuye filtracin renal Anemia

Complicacin
Coma por mixedema

Etapa final del hipotiroidismo no tratado Debilidad progresiva Estupor Hipotermia Hipoventilacin Hipoglucemia Hiponatremia Choque y muerte

Ms comn despus del tx. Con yodo radioactivo por enfermedad de Graves

Diagnstico
Pruebas de Laboratorio
T4L srica (baja) normal: 0.7 a 1.85ng/dl T3 Total variable normal: 70 a 132ng/dl T3 L variable normal: 230 a 420 pg/dl Tg en suero (Tiroglobulina) normal: <40ng/mL Anticuerpos TPO (peroxidasa tiroidea) positivos en tiroiditis de Hashimoto TSH srica (aumentada en hipotiroidismo primario) normal: 0.5 a 5mU/L TRH (para diferenciar enfermedades hipotalmicas)

Diagnstico
Paciente que toma hormonas tiroideas Paciente que no toma hormonas tiroideas Interrumpir las hormonas durante 6 semanas T4L y TSH sricas T4L baja TSH normal/baja

T4L normal
0.7 a 1.85ng/dl

TSH normal

T4L baja TSH alta

TRH

Respuesta normal Sin respuesta

Respuesta excesiva

Tratamiento
Levotiroxina (T4) Pura, estable y barata
Vida media: 7 das Dentro se convierte en T3 Una sola dosis diaria Por la maana: estmago vaco, mejorando la absorcin para evitar el molesto insomnio Edad Dosis (ng/Kg/da)

0 a 6 meses 7 a 11 meses 1 a 5 aos 6 a 10 aos 11 a 20 aos adulto

10 a 15 6a8 5a6 4a5 1a3 1a2

Bibliografa
Congenital Hypothyroidism. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010.http://www.ojrd.com/content/5/1/1 7 (Artculo)

Greenspan Francis S, Gardner David G. Endocrinologa bsica y clnica. Editorial Manual Moderno. Sexta edicin. 2005.