DRA. MATILDE ESTUPINAN VIGIL H.N.E.R.

SINDROMES PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloracin purprea. CLASIFICACION: I NO TROMBOCITOPENICOS II TROMBOCITOPENICOS

I. NO TROMBOCITOPENICOS
1.-Desorden cualitativo de las plaquetas
2.- Vasculares

Congnitas Tromboastenia de Glanzman. Sndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de BernardSoulier). Adquiridas Uremia Enfermedad heptica Consumo de AAS.

No inflamatorias Congnitas: Malformaciones vasculares Trast. del tej. conectivo (E. Danlos) Adquiridas: Dao endotelial Mecnicas Inflamatorias Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN) Vasculitis de pequeos vasos (S. Henoch, HIV, Colagenopatas)

II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la produccin
Congnitas

2.-Por aumento de la destruccin Inmunes Prpura Trombocitopnica Idioptica HIV No inmunes Sndrome Urmico Hemoltico Hemangiomas (S. Kassabach Merrit) Circulacin turbulenta (By pass cardaco-estenosis articareemplazo valvular) CID

Pancitopenia constitucional: Fanconi* Trombocitopenia amegacarioctica Sndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio)

Adquiridas
Anemia aplsica

Infiltracin medular
Infecciones virales ( E. Barr-HIVParvovirus-Rubeola) Secundaria medicamentos ( DigoxinaSulfas)

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia

adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof. Afecta mas a nios entre 2 y 6 anos Generalmente es autolmitada ,remite en forma espontanea en plazo de semanas a pocos meses. Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas despus de una infeccin viral o accin de txicos o medicamentos, En muchos casos no se encuentra asociacin con algn agente etiolgico o padecimiento. La evolucin clnica de la enfermedad es variable e impredecible. 10-20% van a la cronicidad.

CLASIFICACION
PTI AGUDA

Pacientes con remisin sostenida dentro de seis meses despus de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifsica con dos episodiosde PTI. PTI CRONICA: > 6 meses de evolucin. Frecuente en nios > de 7 aos con una sintomatologa clnica y analtica ms suave. Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI . Las recurrencias son muy poco frecuentes

ETIOPATOGENIA
Por ser idioptica, la causa es desconocida.

La mayora de los casos ocurren en nios menores de

15 aos y con frecuencia aparece despus de una infeccin viral o ingesta de frmacos. No es hereditaria. Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes. La severidad de la trombocitopenia esta en relacin a la gravedad de la enfermedad.

FISIOPATOLOGIA
Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la

destruccin precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac especficos del propio paciente. Se cree que un antgeno(Ag) vrico activa la sntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antgeno vrico depositado sobre la superficie plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejos Ag-Ac vricos. Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fraccin Fc de los macrfagos del(RES), principalmente del bazo, lo que producir su destruccin precoz .

FISIOPATOLOGIA
La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance

entre la produccin por los megacariocitos y su acelerada destruccin, demostrada mediante tcnicas radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .
respuesta normal a la infeccin desencadenante. Estos anticuerpos, tienen una reaccin cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.

En la PTI aguda los anticuerpos se producen como

En la PTI crnica los Ac se dirigen contra las

glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en estas formas donde se detectan con mayor frecuencia titulaciones altas y las recurrencias son ms elevadas .

SINTOMAS
Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85% Epistaxis Gingivorragia Hemorragia digestiva Hematuria Otorragia Hifema Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%

EXAMENES DE LABORATORIO

Hemograma completo con recuento de plaquetas. Perfil de coagulacion completo Serologa viral: Epstein-Barr y HIV. Prueba de Coombs directa. Mielograma. En ausencia de antecedentes de infeccion viral o ingesta de farmacos, solicitar: Celulas LE Anticuerpos antinucleares Anticuerpos antieritrocitos

DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA Antecedentes personales: Infecciones previas: En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampin, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves. Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI. Inmunizaciones previas: Existe correlacin entre la aplicacin de vacunas a virus vivos y atenuados (MMR) y la aparicin de PTI. Inmunodeficiencias congnitas Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros trastornos hematolgicos mediados por el sistema inmune. Antecedentes familiares: Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades hematolgicas.

EXAMEN FISICO
Paciente en buen estado general. Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de

presin, en la cara, cuello y parte superior del trax. Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas hemorrgicas en la boca. Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes. El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes. Habitualmente no presentan linfoadenopatas significativas. Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco frecuentes, < al 1%.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Sndrome purprico con trombocitopenia:

Recuento plaquetario < de 150,000. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante: Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis. Ausencia de patologa sistmica : LES, SIDA, linfoma. Mielograma Normal: Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea. Anticuerpos antiplaquetarios

TRATAMIENTO
Recibirn tratamiento activo aquellos pacientes

que presenten recuento plaquetario < 20,000 No existe consenso mundial sobre cul es el mejor tratamiento . INMUNOGLOBULINAS: Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das consecutivos. Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica. Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis nica (slo en pacientes Rh positivos).

CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
Habitualmente el paciente con PTI es tratado

ambulatoriamente incluso al que se le practique aspirado medular y/o tratamientos orales o IV. El ingreso se reserva para : Nios < 1-2 aos que precisan terapias parenterales y/o transfusiones repetidas . Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/ mm3. Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal. Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3 en quienes el riesgo de sangrado del SNC es grande.

TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA: Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das consecutivos. Prednisona 2-4 mg/kg/da por 3 das Prednisona 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas. RECOMENDACION GENERAL: A todo nio con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 das hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3. Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/da via oral por 2-3 semanas consecutivas.

TRATAMIENTO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS: Deben reservarse para hemorragias agudas graves. ESPLENECTOMIA: Cuando fallan las otras medidas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Trombocitopenia congnita
Anemia de Fanconi Aplasia medular adquirida

Leucemia
Sndrome urmico hemoltico Enfermedades autoinmunes: LES, Sndrome de Evans

PTI CRONICA
La enfermedad ser catalogada como crnica si luego

de 6 meses de evolucin (desde la fecha de diagnstico) sigue presentando recuentos plaquetarios < 150,000/mm3. Sern pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente en < de 100,000/mm3. La conducta teraputica a seguir ser determinada por el mdico tratante, dentro de las siguientes opciones:

PTI CRONICA
El tratamiento de eleccin es la esplenectoma.
La decisin de realizarla deber ser consensuada entre

el paciente, sus padres y el mdico tratante, evaluando los factores de riesgo: Recuentos plaquetarios bajos . Ocurrencia de manifestaciones hemorrgicas importantes (por su volumen o por su localizacin). Riesgo de infeccin sistmica fulminante secundaria a la esplenectoma.

PTI CRONICA
Edad: El riesgo de infeccin sobreagregada

postesplenectoma es mayor cuanto menor sea el paciente. Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 aos; si no fuera factible, se tratar de realizarla despus de cumplidos los 5 aos; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarn aquellos pacientes que, a criterio del mdico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital. Limitacin en la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad. Posibilidad de remisin espontnea completa an despus de muchos aos de evolucin.

PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
DEFINICION: Es una vasculitis leucocitoclstica La ms comn en la infancia. Se caracteriza por una prpura palpable, artritis o artralgias, dolor clico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.

ETIOLOGIA
Desconocida.
Con frecuencia hay antecedente de IVAS : Bacteriana: por estreptococo beta hemoltico grupo A,

Yersinia o Mycoplasma. Viral: EB, varicela, parvovirus B-19. Otros desencadenantes pueden ser frmacos (penicilina, ampicilina, eritromicina,quinina), alimentos, exposicin al fro o picaduras de insectos.

PATOGENIA
Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeos

vasos. Hay aumento en la produccin de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depsitos de IgA en las biopsias de piel y de rin. La lesin renal es indistinguible histopatolgicamente de la nefropata por IgA , enfermedad de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.

CLINICA
Las manifestaciones ms importantes son : Cutneas Articulares Gastrointestinales Renales.

MANIFESTACIONES CUTANEAS
El exantema palpable eritematoso violceo de tipo

urticarial aparece en el 80-100% de los casos. Simtrico, en miembros inferiores y glteos, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulacin. En nios menores de dos aos se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocitoclstica benigna". Son cuadros eminentemente cutneos con escasa participacin renal o digestiva.

MANIFESTACIONES ARTICULARES
Artritis o artralgias transitorias, no migratorias,

presentes en un 40-75% de los casos. > frecuente : tobillos o rodillas. Compromiso periarticular y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestacin en un 25% de los casos.

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de los

casos. Puede asociarse a vomito. Suele aparecer despus del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el diagnstico. Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos (macro o micro). El dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y lquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente ileo-ilial) o perforarse. Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hdrops vesical.

MANIFESTACIONES RENALES
Pueden ir desde hematuria aislada microscpica hasta la

presencia de una glomerulonefritis rpidamente progresiva. Son las que marcan la gravedad o el peor pronstico a largo plazo La prevalencia vara entre 20 y 50%. La nefropata se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad. Se suele asociar con afectacin gastrointestinal y con la persistenciadel exantema durante 2 o 3 meses.

MANIFESTACIONES RENALES
El sntoma ms comn es la hematuria aislada. Ms raramente se asocia con proteinuria. Si progresa, se produce sndrome nefrtico con

hematuria, hipertensin, azotemia y oliguria. Tambin puede aparecer un sndrome nefrtico con edemas y excrecin de protenas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albmina en suero < 2,5 mg/dl. Pacientes afectados de sndrome nefrtico y nefrtico conjuntamente desarrollarn fallo renal en un 50% en el plazo de 10 aos.

MANIFESTACIONES RENALES
La persistencia de proteinuria en rango nefrtico es

predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada con controles de biopsia renal. En sta encontraremos patrones muy variados. Por microscopia ptica se observa proliferacin de clulas mesangiales, necrosis y proliferacin extracapilar con aparicin de medias lunas.

MANIFESTACIONES RENALES
Se puede clasificar la nefropata de la PSH en:
1. Lesiones glomerulares mnimas. 2. Progresin mesangial (focal o difusa).

3. Formacin de semilunas inferiores al 50%.

4. Formacin de semilunas entre el 50 y 75%. 5. Formacin de semilunas superior al 75%. 6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.

Por inmunofluorescencia se observan depsitos de IgA en el mesangio del glomrulo.

 Cefaleas ,cambios sutiles del comportamiento,

hipertensin, hemorragias del SNC, y raro neuropatas perifricas. Manifestaciones hematolgicas. Diatesis hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor VIII, dficit de vitamina K e hipotrombinemia que podran producir una coagulopata.

Manifestaciones pulmonares. Neumonias intersticiales y, ms grave, hemorragia pulmonar. Manifestaciones testiculares. Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de torsin testicular DIAGNOSTICO Fundamentalmente clnico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal. Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo quirrgico. Artritis. Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Exantema. Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos, sepsis, malos tratos. Enfermedad renal. Glomerulonefritis aguda. Testculo doloroso. Hernia incarcerada,orquitis o torsin testicular.

TRATAMIENTO
Reposo en cama los primeros das.
Los AINE se emplean para aliviar molestias

articulares. Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de: Intenso dolor abdominal Hemorragia intestinal Vasculitis en SNC Afectacin testicular o hemorragia pulmonar.

EVOLUCION
Excelente la mayor parte de las veces.
Autolimitada en 4 a 8 semanas. En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes

cada vez menos intensos. La hematuria aislada es el hallazgo de la mayora de los casos con afectacin renal. Slo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.

 No hay ninguna prueba diagnstica selectiva. Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a

sangrado, VSG y plaquetas elevadas si hay aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y

secundaria a dficit del factor VIII. En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria. Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal. biopsia renal. La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva. Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados. El enema baritado y la ECO abdominal

 Radiografa de trax si sospechamos afectacin

pulmonar . TAC craneal si hay sntomas neurolgicos.