Hemoglobina - Mioglobina

Dr. Alfonso Riccardi Lascano Ctedra de bioqumica

Una Porfirina es un heterociclo constituido por cuatro anillos pirrlicos, los cuales estn unidos por cuatro grupos metno La porfirinas se combinan fcilmente con metales que se encuentran en una cavidad central Ej. El hierro denominndose entonces heme, magnesio para la clorofila El heme puede estar unido a una protena, llamndose entonces una hemoprotena

Hemoprotenas
Hemoglobina Es una ferroprfirina Unida a una protena globina Mioglobina

Semejante a una unidad de hemoglobina,

HEME
Es un grupo prostetico que consiste: en un atomo de hierro situado en el centro de un gran anillo heterociclico llamado porfirina No todas las porfirinas contienen hierro, pero una fraccin sustancial de porfirinas que contienen metales tienen el heme como grupo prosttico

8 HC HC 7

C IV C

1 HC C NH I N
Fe

2 CH C HN C

CH
C C CH II 3 CH CH 4

C
C C

III

6 HC CH 5 C20H14N4 Porfina

Hemoglobinas
Son ferroporfirinas unidas a la protena globina Se combinan de manera reversible con el oxigeno Sirven como medio de transporte en la sangre

Hemoglobina
Heteroprotena de la sangre, Peso molecular 68.000 Transporta oxgeno desde los rganos respiratorios hasta los tejidos, en mamferos y otros animales.

Transportan CO2 desde los tejidos hasta los pulmones

Hemoglobina
La forman: cuatro cadenas polipeptdicas (globina) a cada una de las cuales se une un grupo hemo, cuyo tomo de hierro es capaz de unirse de forma reversible al oxgeno

Globina
Existen varios tipos de "cadenas" de globina, que se designan mediante letras griegas (alfa, beta, gamma, etc.). Clases de cadenas polipeptdicas de globina Alfa.
- beta. - Gamma. - delta. - Epsilon. - Zeta.

 Hemoglobina A o HbA es llamada tambin hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina sintetizada en el adulto, formada por dos globinas alfa y dos globinas beta. Hemoglobina A2: representa menos del 2,5% de la hemoglobina despus del nacimiento

Est formada por dos GLOBINAS alfa y dos GLOBINAS delta, que aumenta de forma importante en la BETA-TALASEMIA, al no poder sintetizar globinas beta

 Talasemias: se deben a Hemoglobina t una disminucin de la sntesis Hemoglobina f de los poli pptidos alfa o Beta de la hemoglobina

Tipos de hemoglobina
METAHEMOGLOBINA:

hemoglobina con grupo hemo con hierro en estado frrico (3+). esta no une oxigeno,

Se produce por una enfermedad congnita en la cual hay deficiencia de reductasa metahemoglobina, la cual mantiene en ferroso el estado del hierro

Mioglobinas /citocromos
Son pigmentos respiratorios que existen en las clulas musculares de vertebrados e invertebrados Citocromos son compuestos que actan como agentes de transferencia de electrones en reacciones de oxido-reduccin

Mioglobina
Molcula compacta, casi esfrica Compuestas por hlices de manera abundante A cada una de las hlices alfa, hojas beta se le asigna un nmero o letra La asignacin del numero o letra Casi el 75% de los residuos se presentan en 8 hlices dextrgiras de 7 a 20 residuos (empezando por la terminal NH2 se denominan de la A a la H)

MIOGLOBINA
La mioglobina es una hemoprotena muscular, estructuralmente y funcionalmente muy parecida a la hemoglobina,

es una protena relativamente pequea constituida por una cadena polipeptdica de 153 residuos aminoacdicos que contiene un grupo HEMO con un tomo de hierro, y cuya funcin es la de almacenar O2

Curva de disociacin de la hemoglobina