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Grandes

Síndromes
Neurológicos
Juan Pablo Ruiz González
Residente de neurología, 1er año
Enfoque diagnóstico en neurología

Sindromático Etiológico

Topográfico
Motore No
Clasificación
s Motores
Hipertensión
Motoneurona superior Endocraneana

Motoneurona inferior Meníngeo

Unión neuromuscular Doloroso

Miopático Mental-Orgánico

Otros: Sensitivo,
Extrapiramidal epiléptico, alteración de la
conciencia

Cerebeloso
No nos enredemos!

El Sistema nervioso es único Navaja de Ockham


por su alto grado de La solución más probable es
especialización la más simple

Es como armar un
rompecabezas
• Ficha 1: síndrome Ideal buscar 1 síndrome que me
• Ficha 2: localización pueda explicar las
• Ficha 3: etiología manifestaciones, no varios
Síndromes
neurológicos
Motores
Primero
repasemos la
anatomía
motora
Copyright Motifolio.

SINDROME
EXTRAPIRAMIDAL

SINDROME DE NEURONA MOTORA


SUPERIOR: SINDROME CEREBELOSO
Desde corteza hasta asta anterior de medula
espinal o núcleos de NC en el tallo.

SINDROME DE LA UNIÓN
NEUROMUSCULAR

SINDROME
SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR: desde MIOPÁTICO
asta anterior o núcleo de NC hasta músculo.
Anatomía Vías
motoras

Laterales Mediales

Tracto Tracto Tractos


Tracto Tracto Tracto Tracto
corticoespinal corticoespinal vestibuloespinal
corticobulbar rubroespinal medial y lateral reticuloespinal tectoespinal
lateral anterior

Vía piramidal

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada Corteza motora primaria (area 4) – 50% Células


Corteza premotora (area 6) piramidales (Betz)
Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral Tracto corticobulbar: controla musculatura facial (pares)

Región anterior del puente Tracto corticoespinal: vía motora descendiente más importante

Tracto piramidal

Decusación en pirámides

Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona

Nervio periférico

Unión neuromuscular

Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral

Región anterior del puente

Tracto piramidal

Decusación en pirámides

Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona

Nervio periférico

Unión neuromuscular
La corteza tiene una distribución somatotópica
Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral

M L
Región anterior del puente

Tracto piramidal

Decusación en pirámides

Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona

Nervio periférico

Unión neuromuscular
La corteza tiene una distribución somatotópica
Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral

Región anterior del puente

Tracto piramidal

Decusación en pirámides

Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona

Nervio periférico

Unión neuromuscular

Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral

Región anterior del puente

Tracto piramidal

Decusación en pirámides

Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona
Aún hay distribución
Nervio periférico somatotópica

Unión neuromuscular

Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral

Región anterior del puente

Tracto piramidal

Decusación en pirámides
Tallo
Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona

Nervio periférico

Unión neuromuscular

Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza
Tracto corticoespinal
Corona radiada
Lateral Anterior
Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral

Región anterior del puente

Tracto piramidal

Decusación en pirámides

Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona

Nervio periférico Se decusan 85% de fibras 15% restante quedan


Tracto motor principal ipsilaterales
Unión neuromuscular Musculatura axial bilateral

Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral

Región anterior del puente

Tracto piramidal
La neurona motora superior
desciende por el tracto
Decusación en pirámides corticoespinal lateral por la
médula espinal
Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona

Nervio periférico

Unión neuromuscular
Aún hay distribución
Músculo somatotópica

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior


1era neurona
Pedúnculo cerebral (superior)

Región anterior del puente

Tracto piramidal

Decusación en pirámides Neurona motora superior


hace sinapsis con la 2da neurona
Tracto córtico espinal lateral neurona motora inferior (inferior)
en el asta anterior de la
médula.
Asta anterior / Sinapsis segunda
neurona

Nervio periférico

Unión neuromuscular

Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral

La NMI viaja a través


Región anterior del puente
del nervio periférico
hacia el músculo
Tracto piramidal

Decusación en pirámides

Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona

Nervio periférico

Unión neuromuscular

Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral

Región anterior del puente

Tracto piramidal

Decusación en pirámides

Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona

Nervio periférico

Unión neuromuscular

Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza Despolarización del axón
Entrada de Ca
Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior


Liberación de
Pedúnculo cerebral vesículas con

Ach
Región anterior del puente
Unión con
Tracto piramidal receptores de Ach

Decusación en pirámides

Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


Contracción
neurona Entra Na+
Sale Ca+ del RE

Nervio periférico

Unión neuromuscular

Músculo

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Corteza

Corona radiada

Cápsula interna, brazo posterior

Pedúnculo cerebral

Región anterior del puente Motoneurona superior


Tracto piramidal

Decusación en pirámides

Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona
Motoneurona inferior
Nervio periférico

Unión neuromuscular Síndrome de la unión neuromuscular


Músculo Síndrome miopático
Vías motoras Indirectas
NO pasan por las pirámides

Vestibuloespina
Rubroespinal Tectoespinal Reticuloespinal
l
Tecto: Decusación Reticulo: Formación
Vestibulo: Núcleos
Rubro: Nucleo rojo tegmental reticular
vestibulares
(mesencéfalo) (Puente)

Todos terminan en la médula espinal (a diferentes niveles)


Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Vías indirectas
Tracto Rubroespinal
Origen Decusación
Tracto Vestibuloespinal
Núcleo rojo Mesencéfalo
Tracto Tectoespinal División magnocelular Ventral tegmental

Tracto Reticuloespinal

Función Médula espinal cervical

Movimiento de extremidades superiores


contralaterales Destino
Especialmente flexores proximales

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Vías indirectas
Tracto Rubroespinal

Tracto Vestibuloespinal Origen


Lateral Núcleo vestibular lateral

Medial

Tracto Tectoespinal
Destino
Tracto Reticuloespinal
Médula espinal (total)

Funció
n
Equilibrio

NO hay decusación

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Vías indirectas
Origen
Tracto Rubroespinal
Núcleo vestibular medial e
inferior
Tracto Vestibuloespinal

Lateral

Medial Destino
Médula espinal:
Tracto Tectoespinal • Cervical
• Torácica superior
Tracto Reticuloespinal

Funció
n
Posicionamiento de:
• Cabeza
• Cuello

NO hay decusación

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Vías indirectas Origen
Tracto Rubroespinal Colículos superiores

Tracto Vestibuloespinal
Decusación
Tracto Tectoespinal
Mesencéfalo
Ventral tegmental
Tracto Reticuloespinal

Funció
n
Coordinación de movimientos
de ojos y cabeza en respuesta
a visión y audición

Médula espinal cervical

Destino

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Vías indirectas
Tracto Rubroespinal

Tracto Vestibuloespinal
Decusación
Tracto Tectoespinal
Mesencéfalo
Ventral tegmental
Tracto Reticuloespinal

Funció
n Origen
Posturas automáticas
Movimientos relacionados a la marcha Formación reticular:
Pontino: Tono extensor • Pontina
Medular: Tono flexor • Medular

Médula espinal (total)

Destino

NO hay decusación
Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.

Anatomía
Vía motora Origen Decusación Destino Función

Tracto corticobulbar Corteza motora (área de Tallo, antes de alcanzar Nervios craneales Movimiento de cualquier
la cara) el núcleo de cada nervio motores (III, IV, V, VI, músculo de cara/cuello
craneal VII, IX, X, XI, XII) CL
Tracto corticoespinal Corteza motora Pirámides (bulbo) Médula espinal en su Movimiento de
lateral totalidad extremidades CL
Tracto corticoespinal Corteza motora Médula cervical (da una Médula cervical, hacen Movimiento del tronco
anterior rama ipsilateral y otra sinapsis con nervios que bilateral
contralateral) controlan musculatura
axial
Tracto rubroespinal Núcleo rojo Luego de la salida del Médula cervical Movimiento de músculos
(mesencéfalo núcleo rojo (al mismo flexores proximales CL
magnocelular) nivel)
Tracto tectoespinal Colículo superior (Techo Luego de la salida del Médula cervical Movimiento de cuello
del mesencéfalo) colículo (al mismo nivel) frente a estímulos
visuales
Tracto Núcleos vestibulares (en No ocurre Médula cervical Movimientos de la
vestibuloespinal puente) cabeza y cuello
Tracto reticuloespinal Formación reticular No ocurre Medula en su totalidad Posturas autónomas
(puente)
Cómo sobrevivir a Síndrome
los síndromes Agrupación de manifestaciones
(signos y síntomas)

neurológicos
relacionados con una alteración
específica

motores
¿Cómo sobrevivir a los síndromes neurológicos motores?

Fuerza muscular: 0 a
5
Paresia, plejía

cosas a Sensibilidad
evaluar Hipoestesia, anestesia, alodinia, hiperalgesia, hiperpatía

Tono-Trofismo
Hipotonía, hipertonía, espasticidad, atrofia, pseudohipertrofia

Reflejos: + ++ +++ ++
++
+ a ++++ Arreflexia, hiporreflexia, hiperreflexia, clonus

Adicionales
Marcha, movimientos anormales, signos, funciones corticales
Fuerza muscular

La debilidad se nota más en:


Grado Significado
Facial
0 Ausencia de contracciones musculares Parte inferior de la cara
1 Aumento del tono muscular sin movimiento
2 Movimiento horizontal que no vence la gravedad MMSS:
Musculatura distal
3 Movimiento que vence la gravedad
Extensores
4(-) Movimiento con resistencia leve Supinadores

4 Movimiento con resistencia moderada


4(+) Movimiento con resistencia fuerte
MMII:
5 Fuerza normal Flexores
Dorsiflexores del pie

The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
Emos MC, Agarwal S. Neuroanatomy, Upper Motor Neuron Lesion. [Updated 2021 Aug 26].
Fuerza muscular

Paresia Plejía
Disminución del Ausencia de
movimiento movimiento
Fuerza 1-4 Fuerza =0

Hemi Para Mono Di Cuadri


Bi Tetra

Ambos
Un lado del Ambos lados del Las 4
miembros Una extremidad
cuerpo cuerpo extremidades
inferiores

The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
Emos MC, Agarwal S. Neuroanatomy, Upper Motor Neuron Lesion. [Updated 2021 Aug 26].
Reflejos miotendinosos

Grado Significado

0 Arreflexia: reflejo ausente, no se palpa contracción

+ Hiporreflexia: reflejo presente, solo se con palpación

++ Normal: Reflejo presente + desplazamiento

+++ Hiperreflexia: reflejo hiperactivo

++++ Clonus: reflejo hiperactivo + movimientos

Los reflejos tienen una función protectora al estar de pie y caminando.

Ayudan a contrarrestar cualquier fuerza inesperada y repentina


Tono muscular

02 03

01 04

Espasticidad Rigidez

Aumento de la Resistencia muscular


Hipo-Hiper resistencia de persistente (durante Paratonía
predominio inicial todo el movimiento
Hipotonía: disminución Signo de rueda Aumento del tono en
del tono Signo de la navaja cualquier dirección del
dentada
movimiento
Hipertonía: Vía piramidal
Vía extrapiramidal
aumento del tono Lesión corteza frontal
Trofismo

Musculo
normal

Pseudohipertrofi
Hipotrofia Atrofia
a
Parece hipertrófico pero
Disminución de masa Disminución marcada
es reemplazo graso (no
muscular de masa muscular
funcional)
Síndrome de
Motoneurona
Superior
Corteza
Corticorubroespinal
Corona radiada Corticoreticuloespinal

Cápsula interna, brazo posterior Corticovestibuloespinal


Corticotectoespinal
Pedúnculo cerebral

Región anterior del puente Vía piramidal Vías indirectas


Tracto piramidal

Decusación en pirámides
Neurona motora superior
Tracto córtico espinal lateral

Asta anterior / Sinapsis segunda


neurona
Síndrome de motoneurona superior
Acá comienza motoneurona inferior

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
SMNS: Fuerza muscular SMNS: Tono y Trofismo

Espasticidad
Paresia-parálisis
espástica
Aumento del tono con incremento de la
resistencia al movimiento pasivo de
Inicialmente puede ser los distintos segmentos corporales.
flácida (shock medular) Varía con la dirección y la velocidad

Maniobras de pequeña Signo de la Navaja


paresia
Tono más aumentado al iniciar el
movimiento
Barré (miembro superior) Contracción muscular que intenta
detener nuestro movimiento,
Mingazzini (miembro relajándose progresivamente si
inferior) mantenemos la tensión

The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
SMNS: Fuerza muscular SMNS: Tono y Trofismo

Maniobras de pequeña Espasticidad


paresia
Aumento del tono con incremento de la
resistencia al movimiento pasivo de
Barré
los distintos segmentos corporales.
Varía con la dirección y la velocidad

Signo de la Navaja
Mingazzini
Tono más aumentado al iniciar el
movimiento
Contracción muscular que intenta
detener nuestro movimiento,
relajándose progresivamente si
mantenemos la tensión

The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
SMNS: Tono y Trofismo

Signo de la Navaja

Levantar la pierna con una mano y poner la


1 otra debajo de la rodilla

Con una mano empujar el tobillo hacia abajo,


2 con la otra halar la rodilla (lo más rápido
posible)

La pierna se engancha y luego se acomoda en


3 la posición flexionada, como una navaja
The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
SMNS: Manifestaciones clínicas
Reflejos
Hiperreflexia
Sin clonus: +++
Con clonus: ++++

Liberación de los impulsos


corticales inhibitorios, exaltación
del arco reflejo

Nota: agudamente pueden estar


disminuidos o ausentes (shock Clonus
medular o cerebral).
Contracciones repetitivas, involuntarias y
alternantes de grupos musculares agonistas y
antagonistas
Puede o no ser agotable

The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
SMNS: Signos específicos

Hoffman

Se realiza en el tercer dedo parcialmente flexionado


Presente: flexión y aducción 1ro + flexión del 2do dedo.
Ausente: inmovilidad de primer y segundo dedo.

The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
SMNS: Signos específicos

Trömmer

Se realiza con 3er dedo parcialmente extendido


Presente: flexión y aducción 1ro + flexión 2do dedo.
Ausente: inmovilidad de 1er y 2do dedo.

The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
SMNS: Signos específicos

Babinski

1 Se estimula la superficie plantar del pie

Extensión (dorsiflexión) del Hallux con


2 separación variable de los demás dedos.

Se puede describir como respuesta plantar


flexora, neutra o extensora (Babinski)

The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
SMNS: Signos específicos

Mover un objeto por la cara


Chaddok lateral del pie

Apretar los musculos de la


Gordon pantorrilla

Succedáneos de
Schäffer Apretar el tendon de aquiles Babinski
Generan la misma respuesta extensora
Presionar los nudillos sobre la espinilla y Para pacientes con lesiones en la planta
Oppenheim del pie o que no permiten el reflejo plantar.
deslizarlos hacia abajo

Gonda Halar el 4to dedo para arriba y abajo y


Stransky luego soltarlo súbitamente
The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
Trofismo
Atrofia por desuso, es lenta
Suele presentarse de forma crónica

Reflejos cutáneos
Ausentes en presentación aguda
Presentes (disminuídos) en presentación crónica Otras manifestaciones
clínicas del SMNS
Marcha
Marcha parética (espástica) o del Segador

Sinquinesias
Movimientos involuntarios de una extremidad al realizar
movimientos voluntarios de otra extremidad

The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
Trofismo
Atrofia por desuso, es lenta
Suele presentarse de forma crónica

Reflejos cutáneos
Ausentes en presentación aguda
Presentes (disminuídos) en presentación crónica

Marcha
Marcha parética (espástica) o del Segador

Sinquinesias
Movimientos involuntarios de una extremidad al realizar
movimientos voluntarios de otra extremidad
Trofismo
Atrofia por desuso, es lenta
Suele presentarse de forma crónica

Reflejos
cutáneos
Ausentes en presentación aguda
Presentes (disminuídos) en presentación crónica

Marcha
Marcha parética (espástica) o del Segador
Reflejo cremastérico
Reflejo abdominal superficial
Sinquinesias
Movimientos involuntarios de una extremidad al realizar
movimientos voluntarios de otra extremidad
Trofismo
Atrofia por desuso, es lenta
Suele presentarse de forma crónica

Reflejos cutáneos
Ausentes en presentación aguda
Presentes (disminuídos) en presentación crónica

Marcha
Marcha parética (espástica) o del Segador

Sinquinesias
Movimientos involuntarios de una extremidad al realizar
movimientos voluntarios de otra extremidad
Trofismo
Atrofia por desuso, es lenta
Suele presentarse de forma crónica

Reflejos cutáneos
Ausentes en presentación aguda
Presentes (disminuídos) en presentación crónica

Marcha
Marcha parética (espástica) o del Segador

Sinquinesias
Movimientos involuntarios de una extremidad al realizar
movimientos voluntarios de otra extremidad
Trofismo
Atrofia por desuso, es lenta
Suele presentarse de forma crónica

Reflejos cutáneos
Ausentes en presentación aguda
Presentes (disminuídos) en presentación crónica

Marcha
Marcha parética (espástica) o del Segador

Sinquinesias
Movimientos involuntarios de una extremidad al realizar
movimientos voluntarios de otra extremidad
Etiología SMNS
• ACV
• Infarto medular
• Tumores
• Esclerosis múltiple
• Esclerosis lateral primaria
• ELA (SNMS + SNMI)
• Síndrome de Brown-Sequard
• Deficiencia de vitamina B12
Síndrome de
Motoneurona
Inferior
Asta anterior medula / Sinapsis
segunda neurona
Motoneurona inferior
Nervio periférico

Fuerza
Paresia / Parálisis flácida
Muscular
Atrofia o hipotrofia por denervación
Trofismo Más rápida y distal que SMNS
Pseudohipertrofia

Hiporreflexia
Reflejos Arreflexia

Tono Disminuído - Hipotonía

Sensibilidad Puede tener síntomas positivos o negativos


Asta anterior / Sinapsis segunda
neurona
Motoneurona inferior
Nervio periférico

Atrofia o hipotrofia por denervación


Trofismo Más rápida y distal que SMNS
Pseudohipertrofia
Trofismo La atrofia crónica puede generar deformidades

Piernas en copa de Arco alto


champaña invertida Signo del martillo
• Contracciones musculares involuntarias sin
Fasciculaciones desplazamiento articular
• Inestabilidad de la placa motora

• Debilidad de músculos distales, especialmente


Marcha equina o dorsiflexores, genera flexión de la cadera para evitar
Steppage que el pie caiga

• Daño nervio periférico: También compromiso de


fibras sensitivas
Alteraciones • Más la sensibilidad profunda (vibración, propiocepción)
sensitivas • NO tiene nivel sensitivo
• Patrón: en guantes o media

• Por compromiso de fibras preganglionares


Alteraciones • Hipotensión ortostática
• Arritmias
autonómicas • Impotencia sexual, compromiso esfínteres
Etiología
Neuropatías

Diabetes, alcohol, nutricionales


Poli Síndrome de Guillain Barré

Atrapamiento (túnel carpiano)


Mono Traumáticas

Nervios Herpes trigeminal


craneales

Cuadri Las 4 extremidades


Marcha Equina o Steppage
Camina “como un caballo”
Síndrome de la
Unión
Neuromuscular
Debilidad muscular
fluctuante, empeora
Fluctuación durante el día/ejercicio,
mejora con reposo
Falla en sostener una
contracción o movimiento Fatigabilidad
repetitivo o sostenido.
• Atrofia
Trofismo • Hipotrofia
• Pseudohipertrofia
• Sensibilidad
• Reflejos Resto normal
(generalmente)
• Tono
Definición

Astenia de los músculos Lambert Eaton

Manifestaciones
Ca Membrana presináptica

• Oculares: Ptosis, diplopía Fisiopatología


• Bulbares: Dis- fagia, artria, fonía
• Generalizadas: Debilidad periférica
Anticuerpos contra receptores de
calcio dependientes de voltaje

Fisiopatología
No entra calcio y no hay exocitosis
Anticuerpos contra receptores de de vesículas con Ach
Ach o membrana postsináptica
Descartar timoma
Ojo, acá MEJORA inicialmente
con esfuerzo por acumulación de
Membrana postsináptica calcio, luego se fatiga
Ach
Paraneoplásico!
Miastenia Gravis
Ca de células
pequeñas 60%
Síndrome
Miopático
Miembros superiores
Alteración functional o estructural del
músculo estriado ¿Puede mantenerse con
los brazos alzados?
¿Puede levantar objetos
pesados?

Clave: Debilidad simétrica proximal sin


deficit sensitivo
Miembros inferiores
¿Puede levantarse de la silla
sin usar las manos?
Trofismo: ¿Puede subir escaleras?
Atrofia, hipotrofia o pseudohipertrofia

Sensibilidad: normal
(aunque puede haber dolor)
Tono: Hipotonía
Reflejos: Normales o disminuídos
Signo de Gowers

Por debilidad músculos proximales

Dificultad para bipedestación desde Signos: Gowers, signos en piel


el decúbito

Requiere ayudarse como


“escalando”
Marcha: de pato o Trendelemburg
Debilidad cintura

Marcha
¿Puede levantarse de la silla
sin usar las manos?
Adicionales: Mialgias, elevación enzimas (CPK),
¿Puede subir escaleras? calambres, oftalmoplejía
Signo de Gowers Tono: Hipotonía
Reflejos: Normales o disminuídos
Por debilidad músculos proximales

Dificultad para bipedestación desde


el decúbito
Signos: Gowers, signos en piel
Requiere ayudarse como
“escalando”

Marcha: de pato o Trendelemburg


Debilidad cintura

Adicionales: Mialgias, elevación enzimas (CPK),


calambres, oftalmoplejía
Tono: Hipotonía
Reflejos: Normales o disminuídos

Signos: Gowers, signos en piel

Marcha: de pato o Trendelemburg


Debilidad cintura

Marcha Trendelemburg
También llamada: Anserina o de pato
Adicionales: Mialgias, elevación enzimas (CPK),
Debilidad del músculo glúteo medio (debilidad proximal) calambres, oftalmoplejía
Signos en piel

Pápulas de Gottron Signo de Gottron


Signos en piel

Exantema heliotropo Signo del chal


Otros signos

Cataratas en árbol de navidad


Tóxica-medicamentosa

• Estatinas, esteroides, alcohol


Etiologías
Inflamatoria

• Polimiositis, dermatopolimiositis, miositis con cuerpos de


inclusión

Metabólica

• Miopatía tiroidea, enfermedad de Pompe

Genética: distrofinopatías

• Becker, Duchenne

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Resumen: síndromes neurológicos motores

Tono
Fuerza Sensibilidad Reflejos Marcha Adicionales
Trofismo
Síntomas positivos Espasticidad
Babinski (+)
Signo navaja
Motoneurona Flácida (1) +++ no clonus Déficits corticales, pares
++++ Clonus craneales, médula
Superior Espástica (2)
Babinski (+)
Espástica, segador
Atrofia (desuso)
Síntomas negativos

Síntomas positivos

Flácida +
Motoneurona Patrón de nervio ++
Atrofia Steppage
(denervación) Fasciculaciones
inferior o raíz Babinski (-) Hipotonía
(deja caer el pie)
Síntomas negativos

Unión Fatigabilidad
Fluctuante (fluctuación)
neuromuscular Proximal Síntomas bulbares
++ Puede fatigarse
+
Proximal Elevación enzimas
Simétrica Atrofia Trendelemburg Piel, Gowers
Miopático Pseudohipertrofia (de pato) Dolor, calambres
Progresiva Hipotonía Oftalmoplejia
Puede haber dolor ++
+
Síndrome
Extrapiramidal
Síndrome Extrapiramidal

Concepto en desuso

Preferido el término
“trastornos del
movimiento”

Alteración de los
núcleos de la base o
sus conexiones

Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates; 2021.
Disminución en Bradicinesia
Hipocinéticos movimiento Rigidez

Temblor, corea,
Aumento en atetosis, balismo,
Hipercinéticos movimiento distonías,
moclonías, tics

Fahn S. Classification of movement disorders: Classification of Movement Disorders. Mov Disord. 2011 May;26(6):947–57.
Trastornos Hipocinéticos

Espasticidad Rigidez Paratonía Bradicinecia

Resistencia muscular
Aumento de la
persistente (durante Aumento del tono en
resistencia de Disminución de la
todo el movimiento) cualquier dirección
predominio inicial velocidad y/o amplitud
Depende de velocidad No depende de del movimiento del movimiento
velocidad
Signo de la navaja Lesión corteza MS: abrir y cerrar puño
Signo de rueda dentada frontal
Vía piramidal MI: pasos repetidos
Vía extrapiramidal
Características Cortico espinal Extrapiramidal
Tono muscular En NAVAJA En RUEDA DENTADA
Generalizada. +
Flexores de los brazos,
Distribución hipertonía Flexores de
extensores de las piernas
extremidades y tronco

Movimientos involuntarios
- +
Reflejos

Babinski + -
Fahn S. Classification of movement disorders: Classification of Movement Disorders. Mov Disord. 2011 May;26(6):947–57.
Trastornos Hipocinéticos: Parkinsonismo

Bradicinecia

Rigidez
y/o

Temblor en reposo

Congreso ACN marzo 2022.


Fahn S. Classification of movement disorders: Classification of Movement Disorders. Mov Disord. 2011 May;26(6):947–57.
Trastornos Hipercinéticos

ATETOSIS, COREA, BALISMO


Espectro de movimientos involuntarios, irregulares, arrítmicos,
abruptos, impredecibles y rápidos, amplitud variable

DISTONÍA
Contracciones musculares involuntarias, sostenidas o
intermitentes, que producen movimientos y/o posturas
anormales

TEMBLOR
Movimientos involuntarios oscilatorios y rítmicos de una o más
partes del cuerpo, secundarios a contracciones alternantes o
sincrónicas de grupos musculares opuestos (agonistas y
antagonistas).

Abdo WF, van de Warrenburg BPC, Burn DJ, Quinn NP, Bloem BR. The clinical approach to movement disorders. Nat Rev Neurol. 2010 Jan;6(1):29–37.
Trastornos Hipercinéticos

Mioclonías Tics

Movimientos • Movimientos rápidos,


involuntarios, súbitos, repetitivos, súbitos,
bruscos y de escasa estereotipados,
duración reconocibles e
intermitentes que se
Producen desplazamiento pueden suprimir
de un área corporal voluntariamente.

Abdo WF, van de Warrenburg BPC, Burn DJ, Quinn NP, Bloem BR. The clinical approach to movement disorders. Nat Rev Neurol. 2010 Jan;6(1):29–37.
Síndrome
Cerebeloso
Síndrome
Cerebeloso
Cerebelo

01 Localizado en fosa posterior

02 Integra señales del cerebro y la médula

Coordinación de movimientos
03 Planeación motora

04 Lesiones cerebelosas son ipsilaterales


Arquicerebelo Tono muscular

Filogenética Paleocerebelo Taxia, equilibrio

Neocerebelo Coordinación
motora
División
Hemisferios Planeamiento motor
laterales (extremidades)

Hemisferios Coordinación
Funcional
intermedios extremidades distales

Coordinación tronco y
Vermis extremidades
proximales
Síndrome de la línea media

Ataxia axial
Falta de control en tronco y cabeza, en
bipedestación o sedestación

Nistagmus
Espontáneo horizontal. Componente
rápido hacia el lado de la lesión.

Disartria Cerebelosa
Articulación lenta, arrastrada,
espasmódica de las palabras.

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Síndrome de la línea media Síndrome hemisférico

Ataxia apendicular
Incoordinación del movimiento de las
extremidades

Dismetría
Falla para calcular la distancia un objeto

Disdiadococinecia
Incapacidad para realizar movimientos
rápidos alternantes.

Prueba de rebote
Disfunción agonistas-antagonistas, codo a
90°, fuerza anterior, rebote

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Síndrome de la línea media Síndrome hemisférico

Ataxia apendicular
Temblor de intención
Incoordinación del movimiento de las
Con movimientos voluntarios
extremidades

Dismetría
Discronometría
Error para
Falla en cálculo dellatiempo
calcular para
distancia unrealizar
objeto
un movimiento

Disdiadococinecia
Disinergia
Incapacidad
Movimientos para
norealizar movimientos
armónicos, falla de
rápidos alternantes.
agonistas-antagonistas

Prueba de rebote
Hipotonía
Disfunción agonistas-antagonistas,
Reflejo pendular codo a
patelar (>4 oscilaciones)
90°,Daño
fuerza anterior, rebote
arquicerebelo

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Prueba de rebote: Rebote de Holmes

Hal Blumenfeld-Neuroanatomy through clinical cases;2010


Síndrome cerebeloso: Etiologías

Síndrome de línea media (vermis)


Meduloblastoma
Degeneración cerebelosa alcohólica

Alcohol – Toxicidad de vermis – marcha atáxica

Síndrome hemisférico
Astrocitomas
Infartos
Enfermedades desmielinizantes

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Síndromes
No Motores
Síndrome de
Hipertensión
Endocraneana
Síndrome de hipertensión endocraneana

Aumento en la presión dentro de la bóveda


craneana

Bóveda: componente semicerrado

80% cerebro 10% LCR 10% Sangre

Doctrina de Monro-Kellie

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
PPC = PAM - PIC
Doctrina de Monro-Kellie
80% cerebro 10% LCR 10% Sangre
Tipos de herniaciones

Debajo de la hoz del cerebro, comprime


ventriculo lateral

Desplazamiento hacia abajo del tallo

Uncus (lobulo temporal) por el surco


tentorial, comprime mesencéfalo

Por el foramen magno, comprime bulbo


raquídeo

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Triada clásica Triada de cushing
OJO: Compromiso de
centros vitales en el tallo
Cefalea Mal pronóstico
Síntoma constante y precoz
Distension de meninges
Mejora con vómito Alteración del
Patrón respiratorio
Posible paro CR
Vómito
Puede o no ser en proyectil,
pocas náuseas Bradicardia
Suele repetir Por repercusión en función
vagal
<60/min
Papiledema
Puede durar hasta 2 meses
Hipertensión
DO mal definido, disminución Usualmente sistólica
pulso venoso, vasos tortuosos

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Otras manifestaciones

Atrofia papilar Focalización


Orientan a localización y
Persistencia del papiledema
posible origen
01 04

Vértigo 02 05 Convulsiones
Sensación de rotación del
No son por la hipertensión
paciente (VIII) o alrededor
sino asociadas a la causa
(nucleos vestibulares)
03 06

Trastornos superiores Signos meníngeos


Delirium, alteraciones
Meningismo
cognitivas, de memoria

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Etiologías

Aumento volumen
cerebral
Edema cerebral (ACV, trauma) , edema vasogénico, edema intersticial
(hidrocefalia), lesiones intracraneales (tumores, abscesos)

Aumento sangre
HTA, trombosis de senos venosos, trauma craneal, hipercapnia,
síndrome de vena cava superior

Aumento LCR
Obstrucción (tumores, hemorragias), Alt. reabsorción (trombosis senos
venosos), hipersecreción (plexos coroideos)

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Otras manifestaciones
Papiledema

Hal Blumenfeld-Neuroanatomy through clinical cases;2010


Síndrome
Meníngeo
Síndrome Meníngeo

Definición
Manifestaciones secundarias a inflamación o irritación meníngea por
agentes extraños, procesos locales o sistémicos
No necesariamente meningitis -- meningismo

Triada clásica 85%

Signos
Cefalea Fiebre
meníngeos

Signo S E VPP VPN

Kernig 5% 95% 27% 72%


Brudzinski 5% 95% 27% 72%
Rigidez
30% 68% 26% 73%
nucal
Imágenes: osmosis.org
Signos meníngeos
Signo S E VPP VPN

Kernig 5% 95% 27% 72%


Brudzinski 5% 95% 27% 72% Jolt: 100% sensible
Rigidez
30% 68% 26% 73%
nucal

Kernig Brudzinski Opistótonos

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Síndrome meníngeo: Etiologías

Bacteriana HSA Radioterapia (actínica)


LCR anormal
Micótica Medios de contraste Carcinomatosa
No se identifica
Parasitaria Agentes intratecales (AB, Paraneoplásica
germen
Viral anestésicos, citostáticos) Sarcoidosis

Infecciones Química Aséptica Otras

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Síndrome meníngeo: Dx diferenciales

FP FN
Infección no neurológica Edades extremas

Absceso retro faríngeo Desnutridos o IS

Trauma cervical Depresión de consciencia

Tumor de Pancoast Meningitis crónica (TB)

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Síndrome
Doloroso
Síndrome doloroso

Dolor: Experiencia sensorial y


emocional desagradable

Daño Tisular real

Daño Potencial

Nociceptivo Neuropático
Daño nociceptores
Mediante Nociceptores Nervio envía señales
Lesión somática o visceral erróneas de dolor

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Manifestaciones del dolor neuropático

Hiperalgesia Umbral reducido para


Parestesia
Sensación de “hormigueo” estímulos dolorosos
“lo que duele duele más”

Hipoestesia Alodinia Percibir como dolorosos


Disminución de la sensibilidad
estímulos no dolorosos
Anestesia
dolorosa Dolor Irradiado Abarca un dermatoma,
Dolor en un área insensible
nervio o raíz nerviosa

Sensación desagradable Disestesia Hiperpatía Respuesta creciente frente a estímulos


(evocada o espontánea) repetitivos o persistentes

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Síndrome doloroso
Algunas etiologías

Neuropatías
Neuralgia postherpética
• Alcohólica
• Diabética
• Atrapamiento

Síndrome doloroso central


Síndrome doloroso • Dejerine Roussy
regional complejo • Síndrome de arteria espinal
anterior
• Disestésico central
• Siringomielia
Síndrome de dolor
fantasma
Mental
Orgánico
Síndrome mental orgánico
Agonistas dopamina
Epilepsia Levodopa
Neoplasias Hipo/hipertiroidismo LES
Propanolol Hipoglicemia Enfermedades tropicales
Encefalitis Esteroides
ECV Porfiria Parásitos
Antimaláricos Cushing
Huntington
Fármacos y Endocrinas
SNC Otras
Toxicos Metabólicas

Complejo sintomático
caracterizado por alteración de
las funciones mentales
superiores
Manifestaciones clínicas

Psíquicas Neurológicas

Atención Conciencia

Orientación Pares craneales

Memoria Marcha

Función sexual Coordinación

Afecto Fuerza

Sueño Sensibilidad

Sensopercepción

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Síndrome
Sensitivo
Anatomía Etiología
Alteración en la vía sensitiva: • Neuropatías
• Receptores • Mielopatía
• Nervio periférico • Síndrome talámico (Dejerine-Roussy)
• Médula espinal • Alteraciones del parietal
• Tallo • Neorpátías
• Tálamo • Mielopatía
• Corteza parietal

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
Síndrome sensitivo
Disco de Corpúsculo de Corpúsculo de Corpúsculo de
Merkel Meissner Pacini Ruffini

Reconocen bordes y Contacto inicial con un Vibraciones de alta Detectan estiramiento


texturas objeto y vibraciones de frecuencia de la piel
baja frecuencia
Tracto espinotalámico anterior Tracto espinotalámico lateral Vía cordones posteriores

Nivel de la
corteza

3ra neurona 3ra neurona 3ra neurona


Nivel del tálamo
(Núcleo ventral
postero lateral)

2da neurona
Nivel del Lemnisco medio
bulbo
Fascículo Fascículo
espinotalámico espinotalámico
anterior lateral
Cordón posterior
Médula (fascículos Gracilis y
2da neurona 2da neurona
Cuneatus)
1ra neurona 1ra neurona
(fibra aferente 1ria) (fibra aferente 1ra neurona
1ria) (fibra aferente
1ria)

Tacto burdo y presión Dolor y temperatura Propiocepción, vibración y tacto


Síndrome sensitivo: Manifestaciones

Hipoestesia, anestesia Estereognosia Reconocer objetos por el tacto

Identificar la parte del cuerpo


Parestesias Topognosia
estimulada (topografía del cuerpo)

Sensibilidad cortical:
(son funciones Estatognosia Reconocer posición o ubicación
corticales)

Reconocer símbolos gráficos


Grafognosia
mediante el tacto

Incapacidad para distinguir 2


Extinción cortical
estímulos simultáneos

Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed, 2010.
¡Muchas
Gracias!
“La medicina no es sólo una
ciencia, sino también un arte”
Sir William Osler
Bibliografía
• Blumenfeld H. Neuroanatomy through clinical cases. 3rd ed. Sunderland, Mass: Sinauer Associates;
2021.
• The corticospinal Level, Campbell and Baron, DeJong´s The Neurologic Examination, 8va Ed, 2020
Emos MC, Agarwal S. Neuroanatomy, Upper Motor Neuron Lesion. [Updated 2021 Aug 26].
• Biller J, Gruener G, Brazis PW. DeMyer’s The neurologic examination: a programmed text [INew York:
McGraw-Hill Education; 2017
• Disorders of the neuromuscular junction. Berkowitz A.L.(Ed.), (2016). Clinical Neurology and
Neuroanatomy: A Localization-Based Approach. McGraw Hill
• Grandes síndromes neurológicos, Jorge Luis Sánchez, Fundamentos de medicina, Neurología. CIB 7 Ed,
2010.
• Abdo WF, van de Warrenburg BPC, Burn DJ, Quinn NP, Bloem BR. The clinical approach to movement
disorders. Nat Rev Neurol. 2010 Jan;6(1):29–37.
• Fahn S. Classification of movement disorders: Classification of Movement Disorders. Mov Disord. 2011
May;26(6):947–57.
• Continuum Lifelong Learning Neurol 2012; 18(6):1255-1270.
• Abdo WF, van de Warrenburg BPC, Burn DJ, Quinn NP, Bloem BR. The clinical approach to movement
disorders. Nat Rev Neurol. 2010 Jan;6(1):29–37.

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